text: Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) - via medici: leichter lernen - mehr verstehen
  Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)
  Das Stiff-Person-Syndrom und die Neuromyotonie sind Erkrankungen mit abnormer Muskelsteifigkeit und Muskelspasmen. Wie der Name "stiff person" schon suggeriert, führt dies zu abnormer, steifer Haltung und Beweglichkeit sowie zu Myotonien bzw. Myokymien.
  Bei beiden Erkrankungen werden oft Autoantikörper gefunden, wobei sich die Zielantigene beim Stiff-Person-Syndrom überwiegend an Synapsen des zentralen Nervensystems befinden und es sich daher unter pathogenetischen Gesichtspunkten streng genommen nicht um eine Muskelerkrankung handelt. Auch bei der Neuromyotonie wird die Ursache nicht im Muskel selbst, sondern im Bereich der Motoneurone vermutet. Aufgrund der "myopathischen" und myotonen Symptome werden die beiden Erkrankungen dennoch hier zusammen mit den Myopathien besprochen.
  Die Verkrampfung insbesondere der Finger trat bei diesem Patienten mit Neuromyotonie spontan auf und ließ sich zudem durch bestimmte Bewegungen provozieren.
  Synonym: Stiff-Man-Syndrom
  Wahrscheinlich ist das Stiff-Person-Syndrom autoimmun bedingt. Hierfür spricht, dass eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen besteht und oft Autoantikörper gefunden werden. Die GAD-Autoantikörper sind mit den Inselzell-Antikörpern des Diabetes mellitus Typ I strukturverwandt. Dies kann das überzufällig häufige gemeinsame Auftreten dieser beiden Erkrankungen erklären. Versuchsweise eingebrachte Antikörper gegen Amphiphysin erzeugen beim Tier sehr ähnliche Symptome wie bei am SPS erkrankten Menschen.
  In 5 % ist ein SPS paraneoplastisch, in ca. 10 % ist es mit einer assoziiert.
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