text: Raxone ist zugelassen zur Behandlung von Sehstörungen bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit Leberscher hereditärer Optikusneuropathie (LHON).
  Idebenon ist ein synthetisches Analogon des Coenzyms Q. Das Antioxidans kann vermutlich Elektronen direkt auf den mitochondrialen Atmungsketten-Komplex III übertragen, wodurch der bei Patienten mit LHON defekte Komplex I umgangen wird. Dadurch kann Idebenon womöglich lebensfähige, aber inaktive retinale Ganglienzellen reaktivieren, was die Sehkraft der Betroffenen verbessert. Wie erfolgreich die Therapie ist, hängt dabei unter anderem davon ab, wie viel Zeit seit Einsetzen der Symptome verstrichen ist und wie viele Zellen bereits betroffen sind.
  Patienten sollen dreimal täglich 300 mg, also zwei Filmtabletten à 150 mg Idebenon im Ganzen schlucken. Die Tabletten dürfen nicht zerteilt oder zerkaut werden. Die Einnahme soll zu den Mahlzeiten erfolgen, da das die Bioverfügbarkeit von Idebenon um das Fünf- bis Siebenfache erhöht.
  Wechselwirkungen von Idebenon mit anderen Mitteln wurden nicht untersucht, der Wirkstoff ist jedoch weder ein Inhibitor noch ein Induktor wichtiger Cytochrom-P-450-Enzyme. Möglicherweise hemmt Idebenon das P-Glykoprotein, was zu Interaktionen mit Substraten dieses Transportproteins, beispielsweise Dabigatran und Digoxin, führen kann.
  Die häufigsten Nebenwirkungen in Studien zu Idebenon waren leichte bis mittelschwere Diarrhö, Nasopharyngitis, Husten und Rückenschmerzen. Durch die Einnahme von Idebenon kann es zu einer sogenannten Chromurie kommen, also einer rötlich-braunen Verfärbung des Urins. Dies ist an sich ein harmloser Effekt, kann aber unter Umständen verschleiern, wenn sich aufgrund anderer Ursachen Blut im Urin befindet.
  Die Behandlung von Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörung ist nicht untersucht und sollte deshalb mit Vorsicht erfolgen.
  Klinische Sicherheit und Wirksamkeit von Idebenon wurden in der doppelblinden, randomisierten RHODOS-Studie an 85 LHON-Patienten untersucht. Die Teilnehmer im Alter zwischen 14 und 66 Jahren litten zu Beginn der Untersuchung seit maximal fünf Jahren an Symptomen der Erkrankung. Sie erhielten über sechs Monate täglich entweder 900 mg Idebenon oder Placebo, wobei das Verum in drei Dosen pro Tag zusammen mit den Mahlzeiten verabreicht wurde.
  Die Veränderung der Sehkraft wurde mittels standardisierter Buchstabentafeln gemessen. Am Ende des Studienzeitraums konnten mit Idebenon behandelte Patienten durchschnittlich drei bis sechs Buchstaben mehr lesen als Teilnehmer im Placebo-Arm. Darüber hinaus waren einige Patienten, die zu Beginn gar keine Buchstaben mehr erkennen konnten, nach der Behandlung mit Idebenon in der Lage, zumindest eine Zeile zu lesen. Bei 30 Prozent der Patienten (16 von 53), die Idebenon erhalten hatten, kam es zu einer klinisch relevanten Verbesserung der Sehschärfe auf mindestens einem Auge, im Placebo-Arm war das nur bei 10 Prozent der Patienten der Fall (3 von 29).
  Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) ist eine neurodegenerative Erkrankung des Sehnervs. Betroffene Patienten erleiden meist im Alter zwischen 18 und 30 Jahren einen plötzlichen, schmerzlosen Verlust des zentralen Gesichtsfelds. Ursache sind verschiedene Mutationen in der DNA der Mitochondrien, die zu einem Defekt des mitochondrialen Atmungsketten-Komplexes I führen. Die Gewinnung von zellulärer Energie in Form von ATP wird dadurch unterbunden. Stattdessen werden freie Radikale gebildet, die den Sehnerv schädigen.