text: → 4) Nicht zuletzt existiert das sehr seltene familiäre Antiphospholipid-Syndrom, das einen autosomal-dominanten Erbgang aufweist.
  → V: Klassifikation: Bei dem Antiphospholipid-Syndrom kann zudem hinsichtlich der Ätiopathogenese 2 Formen unterschieden werden:
  → 2) Sekundären Form im Rahmen einer Grunderkrankung wie z.B. Kollagenosen wie v.a. systmischer Lupus erythematodes, aber auch Tumoren, etc.
  → Klinik: Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Multiorganerkrankung, die mit verschiedenen Symptomen assoziiert ist:
  → I: Thrombosen kleiner und größerer Gefäße in den verschiedenen Organe, aber auch atypische Lokalisationen. Es können sowohl venöse als auch arterielle Thrombosen nachgewiesen werden. Klinische Korrelate sind u.a.:
  → 3) Dermatologische Auffälligkeiten wie Livedo reticularis und Hautulzerationen, Raynaud-Syndrom, etc.
  → II: Bei schwangeren Frauen mit dem APS kommt es nicht selten durch Mikrothromben in der Plazenta zu Aborten; bei 30-40% der Frauen manifestieren sich sogar rezidivierende Aborte.
  → IV: Komplikation: Das „catastrophic“ Antiphospholipid-Syndrom ist eine durch Mikrothromben induzierte lebensbedrohliche Situation, die zu einem Multiorganversagen führen kann. Triggermechanismen hierfür sind u.a. Operationen, Trauma, Infektionen, Phase des Absetzens von Vitamin-K-Antagonisten (Marcumar). Differenzialdiagnostisch müssen eine schwere Sepsis, disseminierte intravasale Koagulopathie und nicht zuletzt die Heparin-induzierte Thrombozytopenie ausgeschlossen werden.
  → I: Bei Vorliegen einer Thrombose, unklaren Aborten, arteriellen Thrombosen ohne arteriosklerotische Veränderungen, unklaren Thrombozytopenien und nicht zuletzt Autoimmunerkrankungen mit Gefäßbeiteiligung sollte immer auch eine Untersuchung nach Antiphospholipid-Antikörper erfolgen.
  → Klinisch-relevant: Unter dem Oberbegriff der Antiphospholipid-Antikörper werden Lupusantikoagulans (LA) Antikardiolipin, Antikörper (aCL) und Anti-ß2-GPI-Antikörper sowie weitere AK (siehe Tabelle) zusammengefasst.