text: Medicom | Pauci immune crescentic Glomerulonephritis: Eine aggressive Vaskulitis in der Niere
  Pauci immune crescentic Glomerulonephritis:
  Eine aggressive Vaskulitis in der Niere
  Dr. Afschin Soleiman - Praxis
  Prof. Dr. Dontscho Kerjaschki - AKH
  Immunmodulator mit positiven Effekten am Endothel
  Update Morbus Fabry:
  Nierenbeteiligung, renale Progression und Enzymersatztherapie
  Das Urinsediment:
  Differentialdiagnose Leukozyturie
  Dr. Eveline Wandel
  Im breiten Spektrum autoimmunologischer Erkrankungen stellen die Vaskulitiden eine besonders aggressive Krankheitsform mit hoher Mortalität auf Basis schwerer Schädigung nahezu sämtlicher Organsysteme dar.
  Unter dem Begriff der Vaskulitis wird eine entzündliche Zerstörung arterieller Blutgefäße unterschiedlicher Organe verstanden, deren Ursache in den Kreis autoimmunologischer Fehlregulationen einzuordnen ist. Die genaue Ätiologie und Pathogenese ist nur in einem sehr kleinen Teil der Krankheitsfälle präzise bestimmbar. Die von der vaskulären Entzündung betroffenen Organe variieren nicht nur analog dem daraus abgeleiteten nosographischen Krankheitsbild, sondern unterscheiden sich auch durch Krankheitsdynamik, Aggressivität und Lokalisation des Befalls. Da achtzig Prozent der Patienten mit systemischer Vaskulitis entweder primär oder sekundär eine Nierenbeteiligung zeigen, kann im Rahmen der Nierenbiopsie oft am ehesten aussagekräftiges, diagnostisches Material gewonnen werden. Die Niere nimmt durch die gute Differenzierbarkeit verschiedener Vaskulitis-Typen eine bevorzugte Stellung in der bioptischen Feindiagnose dieser Erkrankungsformen ein. Während Vaskulitiden mittelgroßer (z. B. Panarteriitis nodosa) und großer Gefäße (z. B. Takayasu Arteriitis, Kawasaki-Syndrom) in der Niere ein Rarissimum darstellen, überwiegen Vaskulitiden kleiner Arteriolen und Kapillaren. Besonders häufig ist die Nierenbeteiligung im Rahmen (ANCA-assoziierter) mikroangiopathischer Vaskulitiden, dem "Morbus Wegener" und der "mikroskopischen Polyangiitis". Sie manifestieren sich klinisch oft als "rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN)" auf der histopathologischen Basis einer "pauci immunen crescentic Glomerulonephritis".
  Tags: nephro-news nephrologie glomerulonephritis vaskulitis nierenbiopsie
  Voriger Artikel: FTY720: Immunmodulator mit positiven Effekten am Endothel
  Nächster Artikel: Update Morbus Fabry: Nierenbeteiligung, renale Progression und Enzymersatztherapie