Verweist op déi folgend Passage an äntwert duerno op d'Fro an der selwechter Sprooch wéi d'Passage:  Passage: Normalerweis hunn d'Mënschen Hämoglobin A, deen aus zwee Alpha- an zwee Beta-Ketten besteet, Hämoglobin A2, deen aus zwee Alpha- an zwee Delta-Ketten besteet, an Hämoglobin F, deen aus zwee Alpha- an zwee Gamma-Ketten an hirem Kierper besteet. Vun dësen dräi Typen dominéiert Hämoglobin F bis ongeféier 6 Wochen Alter. Duerno dominéiert Hämoglobin A am ganze Liewen. Bei Leit mat der Diagnos vun der Sichelzellkrankheet gëtt op d'mannst eng vun den β-Globin-Subunitéiten am Hämoglobin A duerch dat ersat, wat als Hämoglobin S bekannt ass. Bei der Sichelzellanämie, enger allgemenger Form vun der Sichelzellkrankheet, ersetzt d'Hämoglobin S déi zwou β-Globin-Subunitéiten am Hämoglobin. Sichelzellkrankheeten hunn en autosomal-recessivt Muster vun der Ierwen vun den Elteren. Déi Zorte vu Hämoglobin, déi eng Persoun an de roude Bluttzellen produzéiert, hänkt dovun of, wéi eng Hämoglobin-Gener si vun hiren Elteren ierft. Wann ee vun den Elteren Sichelzellanämie huet an deen aneren Sichelzelltrait huet, dann huet d'Kand eng 50% Chance fir Sichelzellkrankheet ze hunn an eng 50% Chance fir Sichelzelltrait ze hunn. Wann béid Elteren Sichelzellcharakteristik hunn, huet e Kand eng 25% Chance fir Sichelzellkrankheet, 25% hunn keng Sichelzellallelen, an 50% hunn den heterozygoten Zoustand. Sichelzellgen-Mutatioun ass wahrscheinlech spontan a verschiddene geographesche Gebidder entstanen, wéi vun der Restriktioun Endonuklease Analyse virgeschloen. Dës Varianten si bekannt als Kamerun, Senegal, Benin, Bantu a Saudi-Asian. Hir klinesch Wichtegkeet ass well e puer mat méi héije HbF Niveauen assoziéiert sinn, zB Senegal a Saudi-asiatesch Varianten, a tendéieren méi mild Krankheet ze hunn. De Gendefekt ass eng eenzeg Nukleotid Mutatioun (kuckt eenzeg-Nukleotid Polymorphismus <unk> SNP) (GAG Kodon ännert sech zu GTG) vum β-Globin Gen, wat zu Glutaminsäure (E / Glu) féiert, déi duerch Valin (V / Val) op der Positioun 6 ersat gëtt. Hämoglobin S mat dëser Mutatioun gëtt als HbS bezeechent, am Géigesaz zu der normaler erwuessener HbA. Dëst ass normalerweis eng benigne Mutatioun, déi keng offensichtlech Effekter op déi sekundär, tertiär oder quaternär Strukturen vum Hämoglobin verursaacht...  Fro: Wéi eng Aarte vu Leit hunn Bluttzellen, déi vun enger Donut-Form zu enger staarker Form verzerrt goufen?
Homozygotesch Leit fir HbS