Ástæðan er ekki þekkt. Mögulegar tengsl sem sönnunargögn eru ófullnægjandi eru herþjónusta og reykingar. Þó að rannsóknir á herþjónustu sögu og ALS tíðni eru ósamræmi, það er veik sönnunargögn fyrir jákvæð tengsl. Ýmsir fyrirhugaðir þættir eru útsetning fyrir umhverfis eiturefni (sem eru afleiddar frá landfræðilegum útbreiðslu rannsóknir), auk áfengis og tóbaksnotkun á meðan á herþjónustu. 2016 endurskoðun 16 meta-greiningar komst að þeirri niðurstöðu að það var sannfærandi sönnunargögn fyrir tengsl við langvarandi atvinnu útsetningu fyrir blý; vísbendandi sönnunargögn fyrir landbúnaði, útsetningu fyrir þungum málmum öðrum en blý, beta-karóten inntak, höfuðmeiðsli; og veik sönnunargögn fyrir omega-þremur fitusýrum inntak, mjög lágt magnfræðilegt inntak, skordýra, skordýra.
engin ástæða er þekkt