A mesura que el diafragma i els músculs intercostals de la gàbia torácica que donen suport a la respiració es debiliten, les mesures de la funció pulmonar com la capacitat vital i la pressió inspiratòria disminueixen. En l'ALS d'inici respiratòria, això pot ocórrer abans que aparegui una debilitat significativa dels membres. La majoria de les persones amb ALS moren de fallida respiratòria o pneumàtica. Tot i que el suport respiratori pot alleujar els problemes amb la respiració i la supervivència, no afecta a la progressió de l'ALS. La majoria de les persones amb ALS moren entre quatre i dos mesos després del diagnòstic.
Dificultats per mastegar i engolir