痛风及高尿酸血症 治疗措施 痛风及高尿酸血症抑制尿酸合成药物至目前为止只有异嘌呤醇（allopurinol），此药能抑制黄嘌呤氧化酶，使次黄嘌呤及黄嘌呤不能转化为尿酸，其本身则在人体内渐渐氧化，生成易溶于水的异黄嘌呤（oxipurinol）经尿排出，并能在PRPP存在下转变成相应核苷酸，消耗了PRPP，还可以抑制PRPPAT，使IMP合成减少，因而能迅速降低血尿酸浓度，抑制痛风石及肾尿酸结石合成，并促使痛风石溶解，剂量100mg每日3次，可增至200mg每日3次。与排尿酸药物合用可加强疗效，但一般不需联用。个别病人可有发热、过敏性皮疹、腹痛、腹泻、白细胞及血小板减少，甚而肝功能损害等副作用，停药及给予相应治疗一般均能恢复，偶有发生坏死性皮炎则病情严重，应即抢救治疗。用药期间也可发生尿酸转移性痛风发作，可辅以秋水仙碱治疗。3.秋水仙碱的应用在痛风反复发作的病人，慢性炎症不易控制，虽经上述治疗，有时仍有局部关节酸痛或急性发作，此时可用小剂量秋水仙碱维持，每日0.5mg或1mg往往足以使症状得到控制，但应注意秋水仙碱对骨髓的抑制和对肝肾功能的损害。4.其他对有高血压、冠心病、肥胖症、尿路感染、肾功能衰竭等伴发或并发症者，须进行对症治疗。


痛风及高尿酸血症 治疗措施 关节活动困难者须予以理疗和锻炼。痛风石溃破成瘘管者应予以手术刮除。无症状高尿酸血症治疗各家意见不一，一般认为血尿酸盐的浓度在8～9mg/dl以下者不须药物  痛风及高尿酸血症治疗，但应避免过食（特别是高嘌呤饮食）、酗酒、过劳、创伤及精神紧张等诱致急性发作的因素。血尿酸过高者应予异嘌呤醇治疗。继发性痛风治疗除治疗原发疾病外，对痛风的治疗原则同前述，降低血尿酸以异嘌呤醇为首选，由于尿酸生成和排出较多，排尿酸药易加重肾脏负担而不取。


痛风及高尿酸血症 病因学理 高尿酸血症人体内尿酸有两个来源，从富含核蛋白的食物中核苷酸分解而来的属外源性；从体内氨基酸、磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解代谢而来的属内源性。对高尿酸血症的发生，内源性代谢紊乱较外源性因素更为重要。同位素示踪研究正常2体内尿酸池平均为1200mg，每天产生约750mg，排出500～1000mg，约2/3经尿排泄，另1/3由肠道排出，或在肠道内被细菌分解。在正常人体内，在血循环中99%以上以尿酸钠盐（简称尿酸盐）形式存在，血清尿酸盐波动于较窄的范围，据国内资料，男性平均为  高尿酸血症患者不宜多食火锅5.7mg/dl，女性4.3mg/dl。高尿酸血症是痛风的重要标志，当尿酸生成增多或/和尿酸排出减少时，均可引起血中尿酸盐浓度增高。尿酸是人类嘌呤代谢的最终产物，血尿酸盐浓度和嘌呤代谢密切相关。嘌呤代谢的反馈调节及尿酸合成途径见图1。嘌呤代谢的第一步及其反馈抑制的部位是磷酸核糖焦磷酸（PRPP）+谷氨酰胺→氨基磷酸核糖+谷氨酸）由磷酸核糖焦磷酸酰胺转换酶（PRPPAT）所催化。


痛风及高尿酸血症 病因学理 有几种可能机制使嘌呤合成增加：①底物PRPP或/和谷胺酰胺增多；②酶的量或活性增加或对嘌呤核苷的反馈抑制的敏感性降低；③腺苷酸或鸟苷酸减少从而对酶的抑制降低时，均可使嘌呤合成增加而异致尿酸生成增多。在部分高尿酸血症患者是由次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转换酶（HGPRT）缺乏引起，此酶能促使次黄嘌呤转换成次黄嘌呤核苷酸，鸟嘌呤转换成鸟苷酸，当HGPRT缺少时，PRPP消耗减少，PRPP积聚而使嘌呤合成加速和尿酸生成增多。有一小部分原发性痛风患者，尿酸的生成并不增加，高尿酸血症的形成主要是由肾脏的清除减退所致。肾脏对尿酸盐的排泄是一个复杂的过程，尿酸盐可自由透过肾小球，但滤过的尿酸盐几乎完全被近曲小管所吸收（分泌前再吸收），而后肾小管分泌尿酸盐，分泌后的尿酸盐又有部分被吸收（分泌  痛风及高尿酸血症后再吸收）。当肾小球的滤过减少，或肾小管对尿酸盐的再吸收增加，或肾小管排泌尿酸盐减少时，均可引起尿酸盐的排泄减少，导致高尿酸血症。


痛风及高尿酸血症 病因学理 继发性痛风及高尿酸血症患者，除由于血液病及化疗放疗时细胞核破坏过多，核酸分解加速使尿酸来源增加外，大多由于尿酸排泄减少所致，尤其是各种肾脏疾病及高血压性肾血管疾病晚期，肾功能衰竭致使尿酸滞留体内，有时可达很高水平。此外，当乳酸或酮酸浓度增高时，肾小管对尿酸的排泌受到竞争性抑制而排出减少。药物如双氢克尿塞、利尿酸、速尿、吡嗪酰胺、小剂量阿司匹林等均能抑制尿酸排泄。慢性铅中毒亦能使尿酸排泄受抑制，结果均能导致高尿酸血症。痛风性关节炎痛风的急性发作是尿酸钠盐（简称尿酸盐）在关节及关节周围组织以结晶形式沉积引起的急性炎症反应。尿酸盐的溶解度在正常生理情况下即pH7.4，温度37℃时为6.4mg/dl，当体液中尿酸盐浓度增高呈过饱和状态时，在某些诱发条件下，如损伤、局部澷芭降低、局部pH降低，或全身疲劳、酗酒等则易结晶析出。尿酸盐结晶可趋化白细胞。白细胞和关节囊滑膜内层细胞吞噬尿酸盐后，在数分钟内可释放白三烯B4（LTB4）和糖蛋白化学趋化因子。体外试验也表明单核细胞亦可受尿酸盐结晶刺激，并释放白细胞介素Ⅰ（IL-1），能引发痛风炎症并使之加剧。


痛风及高尿酸血症 病因学理 这些因子的产生能被秋水仙碱所抑制，因此秋水仙碱能有效地制止痛风发作，尿酸盐结晶被细胞吞噬后，很快使吞噬溶酶体膜破坏，释放水解酶，引起白细胞坏死，释出激肽等多种炎症因子，导致急性炎症发作。细胞器的磷脂膜如含有胆固醇和睾丸酮则对尿酸盐导致的胞浆溶解反应敏感，如含β雌二醇则有抗拒性，这可解释痛风好发于男性及绝经期妇女。下肢关节尤其趾承受压力最大，容易损伤，且局部温底低，故为痛风性关节炎的好发部位。痛风石痛风石（tophi）是痛风的特征性病变，尿酸盐沉积为细小针状结晶，产生慢性异物反应，周围被上皮细胞、巨核细胞所包围，有时还有分叶核细胞的浸润，形成异物结节即所谓痛风石，常发生于关节软骨、滑囊、耳轮、腱鞘、关节周围组织、皮下组织和肾脏间质等处，引起相应症状。关节软骨是最常见的有时是惟一的尿酸盐沉积的部位，引起软骨的退行性变化，导致血管翳形成、滑囊增厚、软骨下骨质破坏及周围组织纤维化，可发展为关节强硬和关节畸形。痛风的肾脏病变痛风患者常有肾脏损害，主要有三种变化：1.痛风性肾病痛风肾的特征性组织学表现为肾髓质或乳头处有尿酸盐结晶，其周围有圆型细胞和巨大细胞反应。


痛风及高尿酸血症 病因学理 痛风病人尸检中有较高的上述痛风肾表现，并常伴有急性和慢性间质炎症性  痛风及高尿酸血症改变、纤维化、肾小管萎缩、肾小球硬化和肾小动脉硬化。一般认为痛风性肾病属轻度缓慢进行性病变，但常因掺杂高血压肾动脉硬化、尿路结石和尿路感染等因素，而使痛风的肾脏改变无论在发生、发展、病理和预后上都变得非常复杂。2.急性梗阻性肾病由于尿酸（非尿酸盐）结晶在肾集合管、肾盂肾盏及输尿管内沉积，而使尿流阻塞发生急性肾功能衰竭，常见于血尿酸盐重度增高的患者如骨髓增生性疾病化疗或放疗时尿酸盐大量生成所致。3.尿酸性肾结石痛风患者肾结石的发生率较正常人高200倍，约为35%～40%，84%为单纯性尿酸（非尿酸盐）结石，4%为尿酸和草酸钙结石，余为草酸或磷酸钙结石，结石的发生率随血尿酸盐浓度的增高、尿尿酸排出量的增多而增加，当血尿酸盐>12mg/dl或尿酸排出>1100mg/d时，半数病人有肾结石。尿酸的pKa为5.75，在血浆pH7.4时，99%以上呈离子状态（尿酸钠盐），而在尿pH5.0时，85%为非离子状态（尿酸），每100ml尿中仅溶解15mg尿酸，持续性的酸性尿使尿酸结石易于形成，碱化尿液至pH7.0时，尿酸溶解度可增加10倍。


痛风及高尿酸血症 病因学理 本病可分原发性和继发性两大类，（见表1）：表1-痛风及高尿酸血症分类类型尿酸代谢紊乱遗传特性原发性（一）原因未明：1.尿尿酸排产生过多和/或肾清除减少多基因性2.尿尿酸排出增多产生地多：有或无肾清除减少多基因性（二）伴有酶及代谢缺陷：1.PRPP合成酶活性增加产生过多；PRPP合成增加X-伴性2.HGPRT部分缺少产生过多；PRPP浓度增加X-伴性继发性（一）伴有嘌呤合成增多：1.HGPRT完全缺乏产生过多；LeschNyhan综合征X-伴性2.葡萄糖6-磷酸酶缺乏产生过多和肾清除减少；糖原累积病Ⅰ型（VonGierke病）常染色体隐性（二）伴有核酸转换增加产生过多；如慢性溶血性贫血，红细胞增多症，骨髓增生性疾病及化疗时或放疗时。（三）伴有肾清除尿酸减少肾功能减退；由于药物、中毒、或内源性代谢产物抑制尿酸排泄和/或再吸收增加。


痛风及高尿酸血症 临床表现 原发性痛风以往在我国认为比较少见，但近年来由于营养条件改善，平均寿命延长，以及引起对本病注意等因素，已有较多发现。患病率随年龄而渐增，多见于男性，男女之比约为20∶1，女性很少发病，如有发生大多在经绝期后。国外报告不少病例有阳性家族史，多属常染色体遗传，少数属伴性遗传。脑力劳动者及经济营养良好阶层发病较多。痛风病程颇长，未累及肾脏者经过有效防治预后良好，一般不影响寿命，且可和正常人一样工作生活，但如防治不当，不仅急性发作有很大痛苦，且易导致关节畸形、肾结石、肾损害等严重后果，肾功能不全者预后较差。痛风患者的自然病程及临床表现大致可分下列四期：①无症状高尿酸血症期，②急性痛风性关节炎发作期，③痛风发作间隙期（inter-criticalgout），④慢性痛风石性关节炎（chronictophaceous）。（一）无症状高尿酸血症血清尿酸盐浓度随年龄而升高，又有性别差异，在儿童期男  痛风患者不宜食蜂蜜女无差别，平均为3.6mg%，性成熟期后男性高于女性约1mg%，至女性绝经期后两者又趋接近，因此男性在发育年龄后即可发生高尿酸血症，而女性往往发生于绝经期后。


痛风及高尿酸血症 临床表现 不少高尿酸血症病者可以持续终生不发生症状，称为无症状高尿酸血症，只有在发生关节炎时才称为痛风。血清尿酸盐浓度愈高，时间愈长，则发生痛风和尿路结石的机会愈多。痛风的发病年龄以40岁左右达最高峰。（二）急性痛风性关节炎是原发性痛风最常见的首发症状，好发于下肢关节，典型发作起病急骤，患者可以在上床睡觉时还很健康，但到了半夜因脚痛而惊醒，数小时内症状发展至高峰，关节及周围软组织出现明显的红肿热痛，痛甚剧烈，甚至不能忍受被褥的覆盖。大关节受累时可有关节渗液。并可伴有头痛、发热、白细胞增高等全身症状。多数患者在发病前无前驱症状，但部分患者于发病前有疲乏、周身不适、及关节局部刺痛等先兆。半数以上患者首发于趾，而在整个病程中约90%患者大趾被累及。跖趾、踝、膝、指、腕、肘关节亦为好发部位，而肩、髋、脊椎等关节则较少发病。初次发病常常只影响单个关节，反复发作则受累关节增多。四季均可发病，但以春秋季节多发。半夜起病者居多。关节局部的损伤如脚扭伤、穿紧鞋多走路及外科手术、饱餐饮酒、过度疲劳、受冷受湿和感染等都可能是诱发因素。


痛风及高尿酸血症 临床表现 痛风发作持续数天至数周可自然缓解，关节活动可完全恢复，仅留下炎症区皮肤色泽改变等痕迹，而后出现无症状阶段，即所谓间隙期，历时自然月、数年甚至十余年，多数病人于一年内复发，此后每年发作数次或数年发一次，偶有终生仅发作一次者，相当一部分病人有越发越频的趋势，受累关节也越来越多，引起慢性关节炎及关节畸形，只有极少数病人自初次发作后没有间隙期，直接延续发展到慢性关节炎。（三）痛风石及慢性关节炎在未经治疗病人，尿酸盐在关节内沉积增多，炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失，引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化，使关节发生僵硬畸形、活动受限，在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作，使病变越来越加重，畸形越来越显著，严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型，待出现关节畸形后始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外，尿酸盐结晶可在关节附近肌腱、腱鞘、及皮肤结缔组织中沉积，形成黄白色，大小不一的隆起赘生物即所谓痛风结节（或痛风石），可小如芝麻，大如鸡蛋或更大，常发生于耳轮、前臂伸面、跖趾、手指、肘部等处，但不累及肝、脾、肺及中枢神经系统（图2、3）。


痛风及高尿酸血症 临床表现 结节初起质软，随着纤维组织增生，质地越来越硬。在关节附近易磨损处的结节，其外表皮菲薄，容易溃破成瘘管，可有白色粉末状尿酸盐结晶排出，但由于尿酸盐有制菌作用，继发性感染较少见，瘘管周围组织呈慢性炎症性肉芽肿，不易愈合。痛风结节的发生和病期及血尿酸盐增高的程度有关，一般文献报告血尿酸盐在8mg/dl以下者，90%患者无痛风结节，而在血尿酸盐浓度超过9mg/dl者，50%有痛风结节，病程愈长，发生痛风结节的机会愈多。发生时间较短的质软结节在限制嘌呤饮食，应用降尿酸药物后，可以逐渐缩小甚至消失，但发生时间长的、质硬结节，由于纤维增生不易消失。（四）肾脏病变临床所见历时较久的痛风病人约1/3有肾脏损害，表现为三种形式：1.痛风性肾病尿酸盐结晶沉积于肾组织引起间质性肾炎，早期可仅有蛋白尿和显微镜血尿，且呈间隙出现，故易被遗漏，随着病程进展，蛋白尿转为持续性，肾功能尤其浓缩功能受损，出现夜尿增多，尿比重偏低等现象，病情进一步发展，终于由慢性氮质血症发展到尿毒症症群。以往约17%～25%痛风患者死于肾功能衰竭。由于痛风患者常伴有高血压、动脉硬化、肾结石、尿路感染等疾患，所谓痛风性肾病可能是综合因素的结果。


痛风及高尿酸血症 临床表现 2.急性肾功能衰竭由于大量尿酸结晶广泛阻塞肾小管腔，导致尿流梗阻而产生急性肾功能衰竭症状，此时如给予积极治疗如多饮水、碱性药物、降低血尿酸等，病情常可挽回。3.尿路结石原发性痛风患者约20%～25%并发尿酸性尿路结石，部分病人肾结石的症状早于关节炎的发作。继发性高尿酸血症者尿路结石的发生率更高。细小泥沙样结石可随尿液排出而无症状，较大者常引起肾绞痛、血尿及尿路感染症状。纯尿酸结石能被X线透过而不显影，但混合钙盐较多者，可于尿路平片上被发现。痛风患者常伴高血压、高血脂、动脉硬化、冠心病和糖尿病（Ⅱ型）。在年长患者的  痛风患者服用维生素应谨慎死亡原因中，心血管因素远远超地肾功能不全的因素，关于痛风与上述疾病之间的联系，一般认为无直接的因果关系，而可能与肥胖、饮食、饮酒等共同因素有关。限制饮食，降低体重常可使高尿酸血症、糖尿病、高血压和高血脂症都得到控制。继发性痛风大多发生于骨髓增生性疾病如急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及多种癌症化疗时，细胞内核酸大量分解而致尿酸产生过多；或在肾脏疾病、高血压、动脉硬化晚期，由于肾功能衰竭尿酸排泄困难而使血尿酸增高。


痛风及高尿酸血症 临床表现 继发性痛风患者血尿酸浓度常较原发性者为高，尿路结石的发生率亦高，但由于病程不可能很长，关节症状不若原发性者典型，且往往被原发疾病所掩盖，不易被发现。由于病人大多病情垂危，寿命不长，因此各种慢性期表现比较少见。此外，药原性的高尿酸血症常发生于应用噻嗪类利尿药及利尿酸、速尿、醋氮酰胺时。水杨酸钠在大剂量时有利尿酸作用，而在小剂量时抑制肾小管排泄尿酸而使血尿酸增高。慢性铅中毒时由于肾脏损害可发生高尿酸血症及痛风。青少年及儿童期痛风系少见病，偶见于肝糖原沉着症Ⅰ型，由于葡萄糖-6磷酸酶缺乏，引起血糖降低，促使糖原分解增加，乳酸产生过多，抑制肾小管排泄尿酸，同时核苷酸消耗，嘌呤合成增加，结果导致高尿酸血症。患者以发作性低血糖为主要表现。其次为Lesch-Nyhan综合征，由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转换酶（HGPRT）缺乏，引起尿酸合成增多，呈明显高尿酸血症，本症见于男小儿一岁以内发病，常有大脑瘫痪，智力减退，舞蹈病样徐动症与原发性痛风表现，轻型者往往至青少年时发病，无残废体征，当出现痛风症状时始被注意，病者尿中有大量尿酸排出，尿酸结石常为首见症状，神经系统表现仅见于20%病者，可仅有轻度脊髓-小脑性运动失调表现。


痛风及高尿酸血症 辅助检查 血清尿酸盐测定不同的检测方法结果不一，国外男性正常值尿酸酶法一般为7mg/dl，女性比男性约低1mg/dl左右。痛风患者都伴有血尿酸盐的增高，但由于尿酸本身的波动性（如急性发作时肾上腺皮质激素分泌增多，利尿酸作用加强），及进水利尿和药物等因素影响，有时检测血尿酸盐可以正常，须反复检查才能免于漏诊。尿液尿酸测定对诊断急性关节炎帮助不大，因有半数以上痛风患者小便尿酸排出正常，但通过尿液检查了解尿酸排泄情况，对选择药物及鉴别尿路结石是否由于尿酸增高引起有所帮助。正常饮食24小时尿酸排出在600mg以下。滑囊液检查急性期如踝、膝等较大关节肿胀时可抽取滑囊液进行旋光显微镜检查，于白细胞内可见双折光的针形尿酸钠结晶，有诊断意义。光学显微镜检查的阳性率仅及旋光显微镜的半数。滑囊液分析也有帮助，白细胞计数一般在1000～7000之间，可达50000，主要是分叶核粒细胞。


痛风及高尿酸血症 辅助检查 X线检查早期急性关节炎除软组织肿胀外，关节显影正常，反复发作后才有骨质改变，首先为关节软骨缘破坏，关节面不规则，关节间隙狭窄，病变发展则在软骨下骨质及骨髓内均可见痛风石沉积，骨质呈凿孔样缺损，无率缺损范围大小，其边缘均锐利，缺损呈半圆形或连续弧形的形态，骨质边缘可有增生反应（图4）。痛风左趾趾跖及趾间关节有圆凿样缺损，并有骨疣痛风石特殊检查对痛风结节可作活组织检查，或特殊化学试验（Murexide）鉴定，还可作紫外线分光光度计测定及尿酸酶分解测定。


痛风及高尿酸血症 鉴别诊断 由于本病表现多样化，有时症状不甚典型，尚须考虑以下鉴别诊断。类风湿性关节炎多见于青、中年女性，好发于手指小关节和腕、膝、踝、骶髂和脊柱等关节，表现为游走性对称性多关节炎，可引起关节僵硬畸形，在慢性病变基础上反复急性发作，易和痛风混淆，但血尿酸不高，类风湿因子多数阳性，X线示关节面粗糙，关节间隙狭窄，甚至关节面融合，与痛风性骨质缺损有明显不同。化脓性关节炎与创伤性关节炎痛风初发时常易与化脓性关节炎或创伤性关节炎混淆，但后两者血尿酸盐不高，滑囊液检查无尿酸盐结晶，创伤性关节炎常有较重受伤史，化脓性关节炎滑囊液内含大量白细胞，培养可得致病菌，可作鉴别。蜂窝织炎痛风急性发作时，关节周围软组织常呈明显红肿，若忽视关节本身的症状，极易误诊为蜂窝织炎，后者血尿酸盐不高，畏寒发热及白细胞增高等全身症状更为突出，而关节疼痛往往不甚明显，注意鉴别不难诊断。假性痛风为关节软骨钙化所致，大多见于老年人，以膝关节最常累及，急性发作时症状酷似痛风，但血尿酸盐不高，关节滑囊液检查含焦磷酸钙结晶或磷灰白，X线片示软骨钙经。


痛风及高尿酸血症 鉴别诊断 银屑病（牛皮癣）关节炎常不对称性累及远端拽间关节，伴关节破损残废，关节间隙增宽，趾（指）端骨质吸收，骶髂关节也常累及，临床表现酷似类风湿关节炎，伴有血尿酸增高者20%，与痛风不易区别。（六）其他关节炎急性期须与红斑狼疮、复发性关节炎及Reiter综合征鉴别，慢性期则须与肥大性关节病、创伤性及化脓性关节炎的后遗症鉴别，血尿酸检查有助诊断。预防与保


痛风及高尿酸血症 预防保健 缓解期的保健目的就是防止痛风再次发作，并且防止因为高尿酸血症导致的并发症发生，治疗的目标就是维持血尿酸长时间在正常水平417umol/L以下。要达到这个目的首先要明确尿酸是如何产生的？尿酸的产生分为内源性的尿酸占了80%，外源性尿酸20%，外源性的尿酸就是高嘌呤的食物摄入，内源性的就是核酸我们熟知的DNA和RNA氧化分解产生嘌呤，而嘌呤氧化则成为尿酸。因此缓解期治疗的原则就是：防止内源性尿酸过多产生，减少高嘌呤食物摄入，保证肾脏排泄通畅。1.防止内源尿酸产生：A.抗氧化的药物，如虾青素、花青素之类，防止DNA，RNA氧化分解，这是最关键的，而且这些都没有副作用。B:减少尿酸合成药物，如别嘌醇。2.减少高嘌呤食物：见前（急性期的治疗）。3.促进尿酸排泄的药物：如苯溴马龙。秋水仙碱由于肝脏副作用较大，一般已停止使用。4.碱性食物（如碱水面、热干面）和碱性药物如碳酸氢钠等，促进尿酸排除，防止结石产生，但不要将尿的PH提升到6.8以上，否则易形成磷酸盐结石。5.控制好糖尿病、高血压、高血脂等（尤其是要提升高密度脂蛋白HDL）。做到以上治疗，应该来说会极大减少痛风发作的频率，同时会避免产生相应的并发症。


Rubinstein-Taybi综合征 【概述】 Rubinstein-Taybi综合征，又称Rubinstein综合征、阔拇指巨趾综合征，为一种独立疾病。【临床表现】 特征为短粗拇指（趾）、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓，有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓，睑裂低斜，睑下垂，偶有内睑赘皮，眼球突出，斜视，鼻梁宽，鼻膈长，上颌发育不全，耳的大小、形状、位置异常，腭高弓状。拇指（趾）短粗。皮纹变化无特异性，包括褶条数少，拇指尖皮纹呈外三角，鱼际区小鱼际区底部尺骨襻有特征性的纹型，Allucal区f三角侧方移位，e三角有或无。可合并有椎骨、胸骨和肋骨异常，先天性心脏畸形，泌尿系统异常等。


Rubinstein-Taybi综合征 【鉴别诊断】 （一）Treacher-Collins综合征　相似点为高口盖、反蒙古样睑裂、高鼻梁。但Trsacher-Collins综合征多见于高加索人，有耳聋、下颌发育不全、颧骨变平、眼睑和外耳缺损，嘴大等特征可鉴别。（二）Hallerman-Streiff综合征　相似点为反蒙古样睑裂、鸟嘴样鼻梁等。但Hallerman-Streiff综合征有颅骨发育不全，伴先天性白内障和毛发稀少，蓝巩膜，角膜畸形。X线呈下颌发育不良、颞关节向前移位，髁状突可完全缺如的特征改变。


小儿急性阑尾炎 描述 小儿急性阑尾炎是是儿童常见的急腹症，以5岁以上的儿童多见。发病率虽较成人低，但病势较成人严重。弥漫性膜炎的并发率和阑尾穿孔率高，甚至致死，因此必须重视。发病情况 小儿急性阑尾炎小儿急性阑尾炎是小儿腹部外科常见的急腹症。儿童约占各年龄人群患者的10%。6～12岁为发病高峰，5岁以下幼儿较少见，1岁以下发病率更低，可能与幼儿阑尾以育有关，此期阑尾在盲肠的开口较广，呈瓣斗状，不易形成梗阻，所以发生急性阑尾炎的机会也小。有学者报告，小儿阑尾炎的发病和季节有关，3、4月初春上呼吸道感染多的季节和7、8月胃、肠炎多发季节阑尾炎的发病也高。


小儿急性阑尾炎 致病原因 小儿急性阑尾炎引起小儿急性阑尾炎的原因仍不明确，是多方面的，主要为阑尾腔梗阻、细菌感染、血流障碍及神经反射等因素相互作用、相互影响的结果。具体原因可能有以下几点：1、小儿受凉、腹泻、胃肠道功能紊乱等原因引起肠道内细菌侵入阑尾，引起阑尾发炎；2、小儿上呼吸道感染、扁桃腺炎等使阑尾壁反应性肥厚，血流受阻，也会成为阑尾炎的诱因；3、阑尾腔被粪石、异物或寄生虫堵塞，阑尾腔内容物引流不畅，细菌繁殖，这也是引发急性阑尾炎的较常见原因；阑尾腔如长时间被阻塞就会引起阑尾本身的血液循环障碍，导致组织缺血，从而引发阑尾坏死穿孔。


小儿急性阑尾炎 诊断要点 小儿急性阑尾炎6岁以上较大的儿童可自诉腹痛部位和性质，配合医生作体格检查，诊断较容易。而年龄小不能准确表达腹痛性质和配合体检，诊断则存在一定困难。在诊断中注意以下几点：1.小儿发热、腹痛即应考虑到阑尾炎的可能，应做必要的检查和观察。不能除外阑尾炎的患儿应留住院严密观察。当患儿入睡时边摇晃边轻拍患儿身体，如表示抗拒或哭啼时应提高警惕，反复进行检查。2.腹部体征在诊断上有较大价值。如果反复检查均可发现右下腹有明显压痛，则对确诊很有价值。3.肛门指检对鉴别肠炎、痢疾、肠套叠有实际价值，在诊断中不能从简。


小儿急性阑尾炎 检查方法 小儿急性阑尾炎小儿急性阑尾炎是小儿腹部外科常见的急腹症。儿童约占各年龄人群患者的10%。6～12岁为发病高峰，5岁以下幼儿较少见，1岁以下发病率更低，可能与幼儿阑尾以育有关，此期阑尾在盲肠的开口较广，呈瓣斗状，不易形成梗阻，所以发生急性阑尾炎的机会也小。有学者报告，小儿阑尾炎的发病和季节有关，3、4月初春上呼吸道感染多的季节和7、8月胃肠炎多发季节阑尾炎的发病也高。1、小儿阑尾炎超声：正常阑尾长5～7cm,直径4～7mm,腔很细,通常情况下普通超声不能显示,炎症时,阑尾肿胀、增粗,直径>6mm,壁增厚≥2mm,浆膜层毛糙、回声增强,粘膜毛糙、回声中断或阑尾腔内积液、积脓或粪石。2、血液生化：白细胞增高，一般在15000左右，中性核增多。3、肛门指诊：可发现直肠右壁敏感，如阑尾穿孔盆腔积脓时，指诊可感到直肠周围组织水肿肥厚，压痛明显。


小儿急性阑尾炎 临床表现 1.腹痛由于病史询问和叙述困难，常得不到典型的转移性腹痛的病史，腹痛范围较广泛，且有时腹痛不是首发症状。2.消化道症状常明显而突出。呕吐常为首发症状，呕吐程度较重，持续时间也长，可因大量呕吐，不能进食而产生脱水和酸中毒。有时可出现腹泻，大便秘结者少见。腹泻为肠道炎症刺激肠蠕动过快所致。3.全身症状较严重，发热出现早，可达39～40℃，甚至出现塞战、高热、惊厥、抽搐，这是由于幼儿体温中枢不稳定和炎症反应剧烈的缘故。4.压痛和肌紧张压痛点多在麦氏点上方。婴幼儿盲肠位置高和活动性大，其压痛点偏内上方，小儿腹壁薄，又欠合作，不易判断有无肌紧张。应耐心、轻柔和仔细检查，并上下、左右进行对比检查。5.腹胀和肠鸣音减弱由于早期腹膜渗出，胃肠道功能受到抑制，因而腹胀和肠鸣音减弱表现较为突出。6.上呼吸道症状小儿上呼吸道感染发病率较高，这些疾病可能是小儿急性阑尾炎的发病诱因。因此，小儿常先有上呼吸道疾病，再有急性阑尾炎的临床表现。


小儿急性阑尾炎 疾病特点 小儿急症阑尾炎有以下特点：  小儿急性阑尾炎1.小儿机体防御能力弱由于体液免疫功能的不足，补体缺乏和中性粒细胞吞噬作用差，再加之体温调节功能不稳定。因而，容易出现高热，白细胞升高较成人明显，中毒症状也较严重。2.较大的儿童急性阑尾炎的临床症状和成人相似6岁以下的婴幼儿常缺乏典型的转移性右下腹疼痛的症状，腹痛和痛部体征往往也不固定，故临床误诊率高，有报告达63%。3.化脓、穿孔块小儿阑尾淋巴组织丰富，阑尾壁很薄，肌层组织少，发炎后淋巴水肿严重，可造成阑尾腔梗阻，血运障碍，故容易穿孔。年龄越小，穿孔发生率越高，穿孔后多形成弥漫性腹膜炎，且难于粘连形成局限性脓肿，这是由于大网膜发育不全，穿孔过快所致。化脓型阑尾炎在发病14～24h均可发生穿孔。


小儿急性阑尾炎 治疗措施 鉴于小儿急性阑尾炎一些特点，要求早期诊断和及时治疗，并且要恰当选择适应症。1.卡他性或早期轻型化脓性阑尾炎，发病时间短可先保守治疗。2.阑尾包块和阑尾周围脓肿，原则上宜采用非手术疗法。3.重型化脓性阑尾炎和坏疽性阑尾炎宜行手术治疗。4.梗阻性阑尾炎(包括粪石、蛔虫、粘连狭窄)宜选手术治疗。5.阑尾穿孔性腹膜炎应及时进行手术治疗。对婴幼儿蛔虫性阑尾炎及异位阑尾炎等特殊类型的患者，手术指征应放宽。术前准备包括应用抗生素和输液，对发病48h左右的患儿术前估计脱水程度，有无酸中毒及低血钾症状，经过2～4小时针对性处理后再手术。手术切口采用麦氏切口。对压痛部位偏离麦氏点者，可选在压痛最明显的部位，对伴有弥漫性腹膜炎及粘连性肠梗阻者，多选右下腹探查切口。中国部分儿童医院医师主张阑尾残端用电灼处理而不作荷包缝合，但效果和荷包缝合处理无明显差异。腹腔引流指征较成人要放宽。弥漫性腹膜炎，阑尾周围脓肿，阑尾残端处理欠可靠者应置香烟引流。对阑尾周围脓肿患儿入院后应严密观察症状、体征、并行实验室及B型超声检查。病情进展者应即手术治疗。手术以引流为目的。如坏疽性阑尾炎、蛔虫及粪石等包裹粘连不明显应以清除，但应避免暴力分离粘连。


小儿急性阑尾炎 治疗措施 未予切除阑尾的患儿，半年后常规切除阑尾。并发腹膜炎的患儿半数以上有革兰氏阴性杆菌及厌氧菌混合感染，可选用氨苄青霉毒、庆大霉素及甲硝唑。对中毒症状较重者可选用丁胺卡那霉素或头孢类抗生素。对病程长的重症患儿，术后注意纠正失水、酸中毒及低血钾。预防方法 小儿急性阑尾炎由于小儿急性阑尾炎的致病原因尚不明确，为了尽量避免宝宝患上阑尾炎，妈妈可以从以下几个方面来注意：饮食引导宝宝形成良好的习惯，注意卫生，不要暴饮暴食；活动不要让宝宝饭后马上进行蹦跳、奔跑等剧烈运动；驱虫如宝宝有肠道寄生虫，应及时到医院就诊，遵医嘱进行驱虫治疗；锻炼增强宝宝的体质，加强锻炼，预防各种的发生。


小儿急性阑尾炎 鉴别诊断 小儿急性阑尾炎是小儿腹部外科常见的急腹症。儿童约占各年龄人群患者的10%。6～12岁为发病高峰，5岁以下幼儿较少见，1岁以下发病率更低，可能与幼儿阑尾以育有关，此期阑尾在盲肠的开口较广，呈瓣斗状，不易形成梗阻，所以发生急性阑尾炎的机会也小。有学者报告，小儿阑尾炎的发病和季节有关，3、4月初春上呼吸道感染多的季节和7、8月胃肠炎多发季节阑尾炎的发病也高。在鉴别诊断中，要特别注意与急性胃肠炎、肠蛔虫症、肠套叠、痢疾、急性肠系膜淋巴结炎、原发性腹膜炎和美克耳憩室炎等相鉴别。[1]


头风病 简介 头风病是以慢性阵发性头痛为主要表现的一种疾病，相当于西医的偏头痛和部分肌紧张性头痛等。经久难愈之头痛。《医林绳墨·头痛》：“浅而近者，名曰头痛；深而远者，名曰头风。头痛卒然而至，易于解散也；头风作止不常，愈后触感复发也。”因素有痰火，风寒袭入则热郁而头痛经久难愈。其症自颈以上，耳目口鼻眉棱之间，有麻痹不仁之处，或头重，或头晕，或头皮顽厚，不自觉知，或口舌不仁，不知食味，或耳聋，或目痛，或眉棱上下掣痛，或鼻闻香极香，闻臭极臭，或只呵欠而作眩冒之状（见《杂病源流犀烛·头痛源流》）。热者消风散，冷者追风散。头风发时闷痛，必欲棉裹者，为热郁，用二陈汤加酒芩，荆芥、川芎、薄荷、石膏、细辛。头风痛在一侧者，名偏头风。两太阳连脑痛者，名夹脑风。头风而见头面多汗，恶寒者，名首风。头风病是由什么原因引起的？1环境因素自然环境因素中医历来重视人与自然的关系，认为人与自然活动息息相关。人体的生理活动受天地之气的影响而有相应的变化，气候和地理环境的差异对人体的生理、病理以及疾病的诊疗也会产生重要影响。所以然”的阶段，但这些问题一旦解答清楚了，就必定是突破，有可能把中医学带入一个全新的领域。


头风病 简介 目前，世界上已经有许多国家和地区的研究者对中医的脉象、针灸、病理、生理等采用诸如光、电、同位素、波纹断层、音谱分析等现代手段进行系统研究，更有运用现代诸多的高新科技对中医药的临床进行新一轮的研究[4]。正如国外有学者一再指出的那样，中医理论包含若干诺贝尔奖级的问题，中国要获诺贝尔奖，最有希望的是中医药，中医将日益国际化。生活环境的改变随着时代的变迁，人类赖以生存的自然环境发生了巨大变化。气候变暖、温室效应、臭氧层的破坏、辐射的增强，处于刘河间所谓之“天以常火”的状态。《素问病机气宜保命集·伤寒论》言：“五运六气有所更，世态居民有所变。”自然环境的改变，气候的异常，势必影响人们的体质。鲁明源认为，由于阳气骚动，人常处于一种阳盛火旺的状态，易于形成阳热体质。此种体质的人性格急躁易怒，容易失眠，均是头风病的危险因素。且阳热有余易从火化，一则气火相携上扰清窍，一则耗伤阴血，致使肝失所养，均可导致头风病发作。季节因素中医学重视季节对头风病的影响。肝与春季相应，如《素问·六节藏象论》所说：“肝者通于春气”。春天是自然阳气生发的季节，若注意养生，顺应春阳之气，则肝气得以正常疏泄，否则肝气抑郁而变乱于内，诸病由生。


头风病 简介 《素问·四气调神大论》曾指出：“逆春气，则少阳不生，肝气内变。”春气温升，人之气血也随之有向上的趋势，若温升太过则又成为致病的原因，即《素问·金匮真言论》所言之“故春气者病在头”，从而导致头痛发作。春季多风，《素问·阴阳应象大论》说：“东方生风，风生木，木生酸，酸生肝，肝生筋。”将风、木、肝、筋等一一对应，紧密联系，故有“风气通于肝”之说。正常的春风能萌生万物，然风太甚则为风邪。《内经》有“东风生于春，病在肝”、“风伤肝”之说，可见肝脏最易受到风邪的侵犯。风性善动不居，具有轻扬、升发、向上、向外的特点，而头为诸阳之会，“巅高之上，唯风可到”，“伤于风者,上先受之”，故风邪每易上扰清窍,或上达头面，阻碍清阳之气而见头痛。且头痛症状变化较快，突发突止，或全头窜痛，游走不定，类似风邪善行而数变的特性。若风邪稽留不去，头痛久而不愈，休作无时者即为头风。社会环境因素人是社会的组成部分，人能影响社会，社会的变动也反作用于人。随着社会的发展，生活节奏的加快，社会环境发生了巨大变化，人的心理压力增加并由此导致了许多疾病的发生。心理压力使人易于发生头痛,并使头痛时间延长，甚至头痛也常作为心理障碍的一个伴随症状出现。


头风病 简介 现代医学研究发现[2]，这可能与患者的5?HT代谢或5?HT的结合点或受体功能变化有关,主要是由心理应激时神经内分泌反应引起。2情志因素随着生活水平的提高，医疗条件的改善，外感六淫致病已渐退其次，人们承受的社会、生活压力越来越重，情志刺激、精神因素已成为现代人致病的重要因素，头风病亦不例外。诸多情志变化中又以恼怒、忧思最为常见。肝为刚脏，主疏泄，使人体气血调和畅达，阴阳平衡，维持机体的健康。其性喜条达而恶抑郁。张山雷认为：“肝气乃病理之大门”。人的不良情志变化最易影响到肝而引起肝气郁滞，疏泄失职，气机不利，气血运行不畅，甚则气血逆乱，阴阳失调而导致诸多病证。“七情伤人，唯怒为甚。”(《东医宝鉴》)忧愤恼怒，怒郁伤肝，郁而化火，气火俱逆于上以犯清府，可致头痛发生;火热耗伤肝肾之阴，可致“精血衰耗，水不涵木，木失滋荣……故肝阳偏亢，内风时起。”(《临证指南医案》)二者均可导致肝体失养，肝阳逆动而扰上窍，气血逆乱，头痛自生。肝郁或肝虚，气不畅达，血行无力则络脉瘀滞，气滞则津停，聚而成痰，如此则痰瘀痹阻清窍，清阳不升，浊气瘀积伏于脑络，亦见头痛。而头痛患者多伴有心烦易怒，两方面相互影响，互为因果，从而使病情更加复杂。


头风病 简介 在生存竞争激烈的当今社会，人们思虑、牵挂的事情越来越多。《素问·举痛论》云：“思则心有所存，神有所归，正气留而不行，则气结矣。”情志不畅，致头颈部经脉阻滞不通，“不通则痛”。肖熙教授[3]认为，内伤头痛常因思虑过度而诱发，其基本病理为肝肾阴血不足，血虚脉络失养，阴虚阳亢所致。3性别因素中医学强调因人治宜，故有必要就头痛发病的性别特点进行讨论。女子有不同于男子的生理特点，即经、孕、产、乳。偏头痛常因月经而诱发或加重，而肝无论在生理功能上还是经络循行上都与月经有密切关系。金元时期刘完素就提出“天癸既行，皆从厥阴论之。”而天癸至到天癸竭这一青、壮、中年阶段，是女性一生中最重要的年龄阶段，也是因工作生活压力、社会环境、情志等因素致头风病的高发期。叶天士言：“女子以肝为先天”，指出肝在妇女一生中的重要地位，陈莲舫则进一步强调女子“诸疾无不关乎肝”。肝藏血，体阴而用阳，以血为本，以气为用。《灵枢·五音五味》言：“妇人之生，有余于气，不足于血。”有余于气则肝气易郁易滞，不足于血则肝血不足，情绪也易于变化。


头风病 简介 女性自身的生理特点决定其阴血易亏，一则不能涵养肝木，亢逆之木气上攻清窍而致头痛，即陈莲舫所言之“女子……肝营为虚,肝气偏旺”;再则血虚清窍失养亦可导致头痛。肝主疏泄，调畅一身之气机，而“女子属阴，阴性凝结，易于怫郁”，“郁怒倍于男子”，其情绪易于波动,喜悲善怒，无论是因怒而致气血上逆、壅滞清窍，抑或是因郁而致气郁、气滞，均易伤肝，致使肝气失疏，气血失其冲和，气机逆乱，头痛发作。


头风病 治疗 1、头面风肿。用杏仁捣成膏，调鸡蛋黄涂布上，包头面。药干又涂。七、八次可愈。2、头风眩晕(痰逆、恶心、懒食)。用真零陵香、藿者叶、香附子(炒)，等分为末。每服二钱，茶汤送下。一天服三次。又方：用蒴翟、独活、白石膏各一两，少枳实七钱半。每取三钱，加酒一碗，煎至六成服下。3、头风久痛。作莽草煎汤洗头。勿令药汁入目。又方：用日取荆沥饮服。4、头风面疮，痒出黄水。用艾二两，加醋一升，煎成浓汁，摊纸上贴疮，一天换二、三次。5、头风热痛。用决明子炒过，研细，加茶调匀敷太阳穴，药干即换，一夜肿消。又方：用山豆根末，调油涂两太阳。6、久患头风的治疗便方。用草乌头尖(生)一分、赤小豆三十五粒、麝香二分，共研为末。每服半钱，冷薄荷汤送上。又方：用鳔胶烧存性，研为末，临卧时，以葱酒送服。7、茯苓酒：治头风虚眩，暖腰膝，主五劳七作伤。8、治头风流泪。用煅石膏二两、川芎二两、灸甘草半两，共开为末。每服一钱，葱白茶汤调下。一天服二次。9、雷头风(按：此病是头面肿痛、恶寒发热、太似伤寒)。用地肤子同生姜研烂，热酒冲服汗出即愈


头风病 病例 历史上最著名的头风病病例莫过于中国汉魏时期的曹操，经常症状是头痛欲裂，使病人烦躁，曹操因此而杀害建议其作开颅手术的名医华佗。


口腔白斑 口腔白斑(oral leukoplakia,OLK)，是最常见的口腔黏膜斑纹类疾病，是癌前病变。临床表现以白色斑块为特点。WHO将其定义为“口腔白斑是口腔黏膜上以白色为主的病损，不具有其他任何可定义的损害特征；一部分口腔白斑可转化为癌”。疾病简介 口腔白斑是口腔黏膜病中最常见的一种斑纹类疾病，是癌前病变。临床表现以白色斑块为特点，但是并非口腔黏膜上出现的所有白色斑块均可诊断为白斑。WHO将其定义为“口腔白斑是口腔黏膜上以白色为主的病损，不具有其他任何可定义的损害特征；一部分口腔白斑可转化为癌”。临床上将白斑分为临时性诊断和肯定性诊断两个阶段。临时性诊断是指不能诊断为其他疾病的白色的黏膜斑块，其中可能包括一部分由于局部的机械或化学刺激而引起的白色角化症.去除某些局部刺激因素1-3个月后,白色斑块依然存在时则可作为肯定性诊断.进一步确定诊断需要根据组织活检结果作出组织学诊断.


口腔白斑 疾病分类 均质型口腔黏膜上白色或灰白色均匀斑块,圆形、椭圆形或不规则形。斑块平坦或稍高出黏膜表面，表面有皲裂，便杰青清楚，触诊柔软，略粗糙。患者多无自觉症状或有粗糙感。非均质型这一类型包括：颗粒型、疣状型和溃疡型等三个亚型。颗粒型白斑多见于颊粘膜口角区。病损呈红白相间状。白色损害呈颗粒状突起，稍硬，黏膜表面不平坦，病损间黏膜充血，似有小片状或点状糜烂。患者可有刺激痛。疣状型白斑病损呈乳白色，表面粗糙，呈刺状或绒毛状突起，粗糙，明显高出黏膜表面，质地稍硬。牙槽嵴、口底、唇和上腭等部位多见。溃疡型白斑是指增厚的白色斑块上出现溃疡或糜烂。患者可有疼痛。非均质型白斑较均质型白斑癌变可能性大。[1]发病原因 目前病因不明，存在明显的个体差异。诱因可能是局部创伤、精神紧张、食物、药物、激素水平改变及维生素或微量元素缺乏。系统性疾病、遗传、免疫及微生物在该病的发生发展中可能起重要作用。发病机制 目前病因不明。吸烟、咀嚼槟榔、来自残根残冠和不良修复体的机械刺激等局部因素与白斑发生的关系得到一些流行病学数据支持。遗传因素以及念珠菌感染、人乳头瘤病毒（HPV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等微生物感染也可能与白斑的发生有关。


口腔白斑 病理生理 组织病理学表现为上皮增生，有过度正角化或过度不全角化，或两者同时出现的混合角化。上皮单纯性增生是良性病变，表现为上皮过度正角化，上皮粒层明显和棘层增生，没有非典型性细胞。上皮钉突可伸长且变短，但仍整齐且基底膜清晰。固有层和黏膜下层有淋巴细胞、浆细胞浸润。上皮疣状增生表现为上皮表面高低不平呈刺状或乳头状增生，表层过度角化，粒层明显，棘层增生。结缔组织内慢性炎症细胞浸润。上皮异常增生时上皮整体紊乱，细胞呈不典型增生，失去细胞正常成熟和分化过程。上皮异常增生根据程度分为轻、中、重三级。白斑恶性程度随上皮异常增生程度增加而增加。[1-2]临床表现 好发群体男性较女性好发，尤其好发于中年以上男性疾病症状口腔白斑可发生于口腔黏膜任何部位，以颊、舌黏膜多见。表现为一处或多处的白色斑块状病损。患者一般无明显的自觉症状，可有不适感、粗糙感、木涩感、味觉减退、局部发硬。伴有溃疡时可有自发痛和刺激痛。白斑颜色呈乳白色或灰白色。白斑质地紧密，界限清楚，稍高于黏膜表面，与正常黏膜比较弹性及张力降低。疾病危害口腔白斑是癌前病变。非均质型白斑较均质型白斑癌变危险大。[1][3]


口腔白斑 诊断鉴别 症状体征口腔黏膜白色斑块，稍高于黏膜表面，患者可无自觉症状或有粗糙感。非均质型白斑可有刺激痛。诊断标准根据临床表现，结合组织病理学表现可以明确诊断。辅助检查组织病理学检查、脱落细胞学检查、甲苯胺蓝检查。疾病鉴别1.白色角化症:由长期机械或化学刺激引起的白色角化斑块或斑片，界限不清，平滑柔软。去除刺激后病损可完全消退。组织病理学表现为上皮过度正角化，轻度增厚或不增厚，固有层无或轻度炎症细胞浸润。不癌变。2.白色水肿:呈透明光滑的灰白色，晚期表面粗糙有皱纹。组织病理表现为上皮增厚，细胞内水肿，空泡性变。不癌变。3.白色海绵状斑痣:常染色体显性遗传病。表现为灰白色、水波样皱褶或沟纹，表面有形似海绵的小滤泡，触之柔软，有弹性。白色皱褶可刮去或揭去，无痛，无出血，创面类似正常黏膜。病理表现为过度角化或不全角化，棘细胞增大，层次增多，。结缔组织中少量炎症细胞浸润。4.扁平苔藓:位于舌背的扁平苔藓可以是白色斑块状，与白斑需要鉴别。通常依赖组织病理学诊断。扁平苔藓多为形态不规则的白色斑块或斑纹，珠光色，可有充血、糜烂。而白斑质地均匀，表面粗糙，少伴发充血、糜烂。5.黏膜下纤维性变:因长期咀嚼槟榔或吸烟引起，有明确不良习惯史。


口腔白斑 诊断鉴别 黏膜白色斑纹似云雾状，可触及黏膜下纤维性条索，后期出现舌活动及张口受限、吞咽困难等症状。病理检查见过度不全角化，上皮萎缩，钉突消失，上皮下胶原纤维增生及玻璃样变，有时上皮增生和萎缩同时存在。属于癌前病变。6.黏膜梅毒斑:有明确的不良性接触史，梅毒螺旋体检测阳性。II期梅毒表现为灰白色斑块状梅毒黏膜斑。稍高出黏膜表面，表面柔软7.念珠菌性白斑:由念珠菌感染引起的黏膜上皮高度增生。活检标本经碘酸雪夫（PAS）染色可见上皮内有大量念珠菌死，上皮浅层微脓肿。是癌前病变。8.毛装白斑:好发于艾滋病人，表现为舌侧缘白色或灰白色的斑块。[3][2]


口腔白斑 疾病治疗 目前尚无根治方法。无异常增生或中度以下异常增生者需要1-3个月不等的定期随访观察病情进展，伴重度异常增生者需抓紧时间手术或其他理疗方法。原位癌变者需立即手术切除。局部治疗1.药物治疗：维生素A酸局部涂擦。2.非药物治疗：激光、微波、冷冻和手术治疗。目的是去除白色斑块病损。全身治疗1.口服维生素A及维生素E、维甲酸及其衍生物，β-胡萝卜素等，目的是去角化。2.博来霉素、环氧合酶-2（Cox-2）抑制剂等。3.中医药：辨证论治。中医药治疗中医药治疗可分为局部治疗和全身治疗：有糜烂溃疡者局部治疗可使用养阴生肌散，西瓜霜，冰硼散等。全身治疗以辨证论治为治则，将白斑大致分为气滞血瘀型、痰凝湿聚型、阴虚火旺型、脾肾阳虚型、正气虚亏型。[1-2]变异情况 1.60岁以上者;2.不吸烟女性，尤其年轻女性;3.吸烟史长，吸烟量大;4.舌缘、舌腹、口底及口角部位病损;5.疣状型、颗粒型、溃疡型及伴发念珠菌感染的白斑。[3][2]疾病护理 护理方法保持口腔环境清洁和牙合系统正常。注意事项避免吸烟。[1][3][2][4]


肺部肿瘤 描述 肺部肿瘤（tumors of lung）分良性肿瘤和恶性肿瘤（见肺癌）。肺部的良性肿瘤包括支气管和肺的真性肿瘤、腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤等。是极少见的一组疾病。支气管、肺良性肿瘤的细胞分化和形态与正常细胞相似，肿块大多有包膜，和周围组织分界清楚，边缘光滑、整齐，呈圆形或椭圆形，多为实体病变。其分布右侧多于左侧，组织分化良好。但某些良性肿瘤有恶变的可能。症状 临床症状表现肺部肿瘤的主要临床症状表现为以下几个方面：1.咳嗽2.咯血3.发热4.胸痛5.气急或胸腔有积液。体征1.锁骨上淋巴结肿大2.喉返神经压迫征：如声带麻痹、音哑3.上腔静脉压迫综合症：如颈、胸部静脉曲张，紫绀4.颈交感神经综合症：如患侧眼球凹陷，上眼睑下垂，瞳孔缩小等5.恶性积液6.血行性转移。如骨、肝、脑转移。


肺部肿瘤 肺部肿瘤检查 检查方式汇总一、胸部X线检查：本项检查是发现肺肿瘤的最重要的一种方法。二、电子计算机体层扫描（CT）：CT的优点在于能发现普通X线检查不能显示的解剖结构CT对转移癌的发现率比普通断层高。三、磁共振（MRI）：MRI在肺肿瘤的诊断价值基本与CT相似。四、痰脱落细胞检查。五、纤维支气管镜检查（简称纤支镜检）。对明确肿瘤的存在和获取组织供组织学诊断均具有重要的意义。胸部X线检查X线检查这是诊断肺肿瘤的一个重要手段。大多数肺肿瘤可以经胸部x线摄片和CT检查获得临床诊断。中心型肺肿瘤早期X线胸片可无异常征象。当癌肿阻塞支气管，排痰不畅，远端肺组织发生感染，受累的肺段或肺叶出现肺炎征象。若支气管管腔被癌肿完全阻塞，可产生相应的肺叶或一侧全肺不张。当癌肿发展到―定大小，可出现肺门阴影，由于肿块阴影常被纵隔组织影所掩盖，需作胸部X线断层摄影和CT检查才能显示清楚。在断层x线片上可显示突入支气管腔内的肿块阴影，管壁不规则、增厚或管腔狭窄、阻塞。支气管造影可显示管腔边缘残缺或息肉样充盈缺掼，管腔中断或不规则狭窄。


肺部肿瘤 肺部肿瘤检查 肿瘤侵犯邻近的肺组织和转移到肺门及纵隔淋巴结时，可见肺门区肿块，或纵隔阴影增宽，轮廓呈波浪形，肿块形态不规则，边缘不整齐，有时呈分叶状。纵隔转移淋巴结压迫膈神经时，可见膈肌抬高，透视可见膈肌反常运动。气管隆凸下肿大的转移淋巴结，可使气管分叉角度增大，相邻的食管前壁，也可受到压迫。晚期病例还可看到胸膜腔积液或肋骨破坏。CT检查电子计算机体层扫描(CT)可显示薄层横断面结构图像，避免病变与正常组织互相重叠，密度分辨率很高，可发现一般X线检查隐藏区(如肺尖、膈上，脊柱旁、心后、纵隔等处)的早期肺肿瘤病变，对中心型肺肿瘤的诊断有重要价值。CT可显示位于纵隔内的肿块阴影、支气管受侵的范围、癌肿的淋巴结转移状况以及对肺血管和纵隔内器官组织侵犯的程度，并可作为制定中心型肺肿瘤的手术或非手术治疗方案的重要依据。痰脱落细胞检查痰脱落细胞检查是诊断肺部肿瘤的一个非常重要的手段。


肺部肿瘤 肺部肿瘤检查 以往人们对于肺部肿瘤性疾病的检查，多采用痰液直接涂片法，需制备多张涂片、多次检查，这不仅大大增加了检查人员的工作强度和压力，且因涂片中的背景模糊、有形成分多而复杂，常可掩盖肿瘤细胞并增加识别的难度；加上患者不按要求留取合格的标本，而是非常随便的留取一点口水、唾液等送检，检出的阳性率明显降低，这也相对的使痰液肿瘤细胞的检测受到了极大的限制。


肺部肿瘤 临床诊断 支气管腺瘤多发生在30～40岁女性。好发于近肺门的大支气管，右下叶支气管多见。肿瘤来源于支气管腺体。一部分向管腔内生长，表面覆盖正常的支气管粘膜；一部分向管腔外肺组织生长，常呈亚铃状。其组织学特点为典型的腺瘤样结构，支气管表面上皮完整，有时可见鳞状上皮化生，支气管局部粘膜内的粘液腺增多，有乳头形成。据其组织学将支气管腺瘤分为二型：①类瘤型，绝大多数支气管腺瘤属此型，与胃肠道类型肿瘤相似。②圆柱型，此型有明显的浸润性生长特点，可侵犯附近的组织和器官，也可呈息肉型垂于支气管管腔内，它可撑大管腔内径但不侵犯外膜。此型X射线检查可正常，支气管造影或支气管镜检查可发现有半圆形阴影。支气管平滑肌瘤起源于支气管平滑肌的良性肿瘤，少见。肿瘤主要向支气管内生长，引起管腔狭窄或阻塞。支气管软骨瘤来源于支气管壁和肺内的软骨，呈光滑分叶状或息肉状，突出于管腔内。质硬，其组织学属正常的软骨成分。支气管脂肪瘤发生于支气管粘膜下组织，呈息肉样肿块，突于管腔内，少见。肺和支气管的神经源性肿瘤分为神经瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。神经源性肿瘤在胸内多见于后上纵隔，而气管、支气管和肺内很少见。肺内神经源性肿瘤来源于小支气管。


肺部肿瘤 临床诊断 它位于气管、支气管管壁，向腔内外生长，腔内部分少，腔外部分大。肿瘤有包膜，表面光滑，呈结节状。此瘤可恶变，切除不彻底时可局部复发。肺粘液瘤位于肺脏深部，临床症状不明显，很难发现。组织学结构颇似原始的间皮瘤。多见于皮下组织，腱膜组织，骨、肌肉和泌尿生殖器，发生于肺者极少见。肺纤维瘤极少见，中国曾有一例报告。瘤体藏于肺脏深部，多无症状。X射线检查偶然发现，手术切除后，经病理检查方能确诊。肺化学感受器瘤98%发生于颈动脉窦，发生在肺者很少见。中国曾有2例报告。是由肺间质内细静脉周围存在的化学感受器细胞增生和集结而形成的肿瘤。肺错构瘤是器官的正常成分，肺在正常组织胚胎发育过程中，由于排列、增殖或分化的异常，形成的肿瘤样畸形。其发生率占肺原发肿瘤的1.8%，在肺良性肿瘤中属最常见。男女发病无明显差异。但多发性错构瘤女性多见，常伴有子宫肌瘤。肺畸胎瘤多发生于前上纵隔,原发于肺者罕见。肺内畸胎瘤可能系迷走神经的胚胎沿组织支气管下行为肺胚基包绕而形成的肿瘤，与错构瘤同属发育性肿瘤。肿瘤可位于肺实质或支气管腔内，多为圆形实质性或囊性肿物，大小不等。位于支气管内的则形状小，似息肉状，表面光滑。


肺部肿瘤 临床诊断 肺乳头状瘤多发生于喉、气管和支气管壁，可为多发。有人认为肺乳头状瘤系原发于喉或气管向下蔓延而形成的肺内继发性肿瘤。上述支气管和肺部良性肿瘤在临床上很罕见。多数无临床症状，一般在肺部检查或行支气管镜检时偶然发现。但若瘤体较大，则可部分或完全阻塞支气管，造成呼吸困难、肺不张或肺部感染。病人可出现咳嗽、咯痰、咯血等。良性肿瘤一旦发现应手术切除，一般预后良好。部分良性肿瘤可有恶变，并有浸润性增长，故手术时应切除彻底，力求根治。


肺部肿瘤 治疗 肺部肿瘤分小细胞肺部肿瘤和非小细胞肺部肿瘤。后者包括肿瘤、肺腺肿瘤及未分化大细胞肿瘤。鳞肿瘤及腺肿瘤根据细胞分化程度，分高分化、中分化和低分化三种状态。肿瘤细胞生物学特性是：细胞分化程度越低，恶性程度越高，未分化肿瘤比低分化肿瘤恶性度更高。小细胞肺部肿瘤的治疗小细胞肺部肿瘤属于未分化癌，生长最快，转移发生最早，恶性程度也最高，首选全身治疗。全身治疗包括化疗和中医药治疗。小细胞肺部肿瘤对化疗药物特别敏感，咳嗽、咳血、闷气等症状很快缓解，肿瘤缩小；但毒性大，损伤免疫功能。故选用化疗药时尽量选用免疫抑制轻微的药物，保护病人免疫功能。中医药在治疗肿瘤方面取得较好的效果。阻止恶性肿瘤细胞的生长；减轻化疗造成的不良反应，提高免疫力等。因此中西医结合是治疗小细胞肺部肿瘤的最佳方法。日本学者陈瑞东报道用中药十全大补汤等加减治愈晚期卵巢肿瘤等。非小细胞肺部肿瘤的治疗①对低分化的鳞肿瘤或腺肿瘤，疗法同小细胞肺肿瘤，先中西结合全身治疗，待原发肿瘤缩小，病情稳定后，再根据情况进行手术或放疗局部治疗，最后给予全身治疗，这样可明显提高低分化鳞、腺肿瘤的治疗效果。②对于高中分化的肺鳞或肺腺肿瘤，应先局部治疗，后进行中西结合全身治疗方法。


肺部肿瘤 治疗 这种高中分化的鳞或腺肿瘤、生长慢、转移晚、恶行度低，确诊时多数局部治疗可取得较好疗效，局部治疗后进行全身治疗，可消灭全身可能扩散的肿瘤细胞。


肺部肿瘤 治疗原则 根据肺部肿瘤的形态，位置，细胞学和分化程度及其肿瘤的分期采用相应的治疗措施。首先，确定是原发性或是转移性，是中心型或是周围型，根据患者的全身状况和体质，年龄及有无远端转移来确立相应的治疗方案。西医治疗1.外科手术：彻底切除原发灶和胸腔内有可能转移的淋巴结，尽可能保留正常的肺组织。2.放射治疗。3.化学治疗;手术或放疗后，辅助以化疗来减少复发转移。4.免役治疗。5.激光治疗。6.冷冻治疗。7.高热微波治疗。中医治疗中医对肺部肿瘤的认识是从阴阳学说中平衡失调，及整体观念，四诊合参，辨证施治，辨病与辨证相结合的法则进行施治的。肺为娇脏，易受邪毒侵袭，致肺气肃降失职;郁滞不宣，脉络不畅，气血瘀阻，毒瘀互结，久而形成肿块。脾主运化，脾为生痰之源，肺为贮痰之器，脾失运化，聚湿生痰。留于肺脏，或饮食不节，致湿邪痰浊内聚痰贮肺络，宣降失司，痰凝气滞导致气血瘀阻，毒聚邪留，郁结胸中，渐成肿块。可见肺部肿瘤是正虚邪实，正虚以气虚，阴虚，气阴两虚，邪实以气滞，血瘀，痰凝，毒聚为主，是一种全身整体属虚，局部属实的，或虚实夹杂的疾病。


肺部肿瘤 饮食常识 增强机体免疫宜多食具有增强机体免疫、抗肺肿瘤肺癌作用的食物，如薏米、甜杏仁、菱、牡蛎、海蜇、黄鱼、海龟、蟹、鲎、蚶、海参、茯苓、山药、大枣、乌梢蛇、四季豆、香菇、核桃、甲鱼。咳嗽多痰者咳嗽多痰宜吃白果、萝卜、芥菜、杏仁、橘皮、枇杷、橄榄、橘饼、海蜇、荸荠、海带、紫菜、冬瓜、丝瓜、芝麻、无花果、松子、核桃、淡菜、罗汉果、桃、橙、柚等。发热者发热宜吃黄瓜、冬瓜、苦瓜、莴苣、茄子、发菜、百合、苋菜、荠菜、蕹菜、石花菜、马齿苋、梅、西瓜、菠萝、梨、柿、橘、柠檬、橄榄、桑椹子、荸荠、鸭、青鱼。咯血者咯血宜吃青梅、藕、甘蔗、梨、棉、海蜇、海参、莲子、菱、海带、芥麦、黑豆、豆腐、荠菜、茄子、牛奶、鲫鱼、龟、鲩鱼、乌贼、黄鱼、甲鱼、牡蛎、淡菜。减轻放疗、化疗副作用宜吃减轻放疗、化疗副作用的食物：鹅血、蘑菇、鲨鱼、桂圆、黄鳝、核桃、甲鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银豆、泥鳅、塘虱、鲩鱼、马哈鱼、绿茶、田螺


黏膜白斑 描述 黏膜白班病(leukoplakia)是指发生于口腔或外阴等处黏膜的白色角化性疾病。口腔黏膜白斑病多见于中年以上男性，外阴黏膜白斑病多见于闭经后的妇女。临床以病损部的点状、片状或条状灰白或乳白的角化性斑片为特征，具有恶变为鳞状细胞癌的倾向。据估计其恶变率约为2%，最高不过4%～6%。临床宜采用局部与全身的综合治疗方法，癌变者应及早手术切除。病因 尚不完全明确，与某些全身性因素，如糖尿病、内分泌紊乱、营养不良、维生素缺乏等有关。局部因素也很重要。发生在口腔黏膜的白斑以男性为多见，认为与大量吸烟有关，或与口腔卫生、牙齿位置不正、假牙、病牙刺激有关。女阴白斑多见于更年期妇女，与内分泌的改变，阴道分泌物的长期刺激有关。


黏膜白斑 临床表现 1.口腔黏膜白斑（1）好发人群及部位：好发口唇、两颊、上腭、舌背及牙龈黏膜。（2）症状：皮损为点状、片状或条状灰白或乳白的角化性斑片，境界清楚，肥厚浸润。皮损表面早期可有乳白色光泽健康搜索呈网状改变，有时可形成白色膜，黏着较牢，强行剥去可出血。日久病变表面变粗糙，有裂痕及溃疡。一般无自觉症状。对冷热刺激敏感形成裂口或溃疡后有疼痛感2.女阴白斑（1）好发人群及部位火罐网：皮损好发于小阴唇、阴蒂、大阴唇内侧、阴道口及阴道前庭等处黏膜部不累及大阴唇外侧及肛周。小阴唇不萎缩黏膜外皮肤不累及。（2）症状：皮损为白色或灰白、灰蓝、紫红色的角化性斑片。单发或多发损害特征与口腔黏膜白斑基本相似多数患者伴局部瘙痒。因搔抓可继发湿疹样变、苔藓化、皲裂、溃疡，可引起外阴狭窄。一般认为此病属癌前期病变，长期不愈的患者5%～10%可发生癌变。极少数男性也可发生黏膜白斑鶒，主要发生在龟头黏膜，可累及包皮内侧并发症 病损处可发生糜烂或溃疡。组织病理 有焦化不全，可见不同程度间变，即部分角质形成细胞出现异型性，核大小、形态不一及排列紊乱，可见恶性角化不良细胞，真皮有不同程度的炎性浸润[1]。


黏膜白斑 鉴别诊断 白色念珠菌病儿童多发生于口腔，也可在妇女阴部发生，发生于口腔健康搜索的损害为大小不等的乳酪状白色斑片，易于剥脱。发生于女阴部则为白色片状薄膜样斑多发生于小阴唇内侧黏膜，同时伴有白带异常，如豆渣或凝乳状，瘙痒明显严重时可出现尿频、尿急、尿痛等症状鶒无论是发生在口腔或是女阴部的白色念珠菌病，其白膜涂片镜检真菌均阳性，对抗真菌药敏感。


黏膜白斑 治疗 去除局部刺激因素如戒烟，改善口腔卫生，治疗病牙，少吃过冷过热的食物火罐网女阴保持清洁，治疗其他阴道疾患。全身治疗口服维生素A、维生素E、维A酸(维甲酸)等。局部药物治疗(1)皮损处可用皮质类固醇软膏如新霉素软膏，莫匹罗星软膏等。(2)女阴发生萎缩性改变的可用性激素软膏，如己烯雌酚软膏、苯甲雌二醇软膏。男性可用2%丙酸睾酮油膏。(3)感染时应用抗生素软膏如新霉素软膏、莫匹罗星软膏等(4)角化增生性局部可用氟尿嘧啶(5-氟脲嘧啶)软膏或维A酸软膏或维生素A软膏。(5)外阴瘙痒明显的给予5%～10%苯唑卡因霜剂，1%咪康唑霜剂。用冷冻、激光、浅X线或90锶敷贴如果去除刺激因素后2周白色损害仍未消退则应切除病变组织，并作组织学检查。如为原位癌或浸润癌，则按恶性肿瘤的治疗原则处理健康搜索。癌变者可考虑手术切除手术力争彻底，切缘至少距病变外0.5cm。术后每3～6个月定期复诊。大面积的白斑可在切除后行游离皮片移植,覆盖创面。中药治疗宜清热利湿，活血化瘀。方剂1：龙胆草10g，柴胡10g火罐网，木通10g，泽泻10g，半枝莲20g，丹参10g，桃仁10g，红花10，鬼见羽15g，水煎服每天1剂。


黏膜白斑 治疗 方剂2：土槿皮30g，白癣皮30g，花椒12g，马齿苋30g，蒲公英30g火罐网，皂角30g，黄柏15g，煎水外洗。每天1剂。方剂3：蛇床子15g，苦参15g，蚤休30g，鹤虱30g，地肤子15g，苍耳子15g，紫地丁30g，每天1剂，煎水外洗火罐网。其他方法己烯雌酚10mg，冰片4.3g，薄荷脑1g，青黛6g，羊毛脂70g配成软膏外用。


肺囊性纤维化 基本概述 肺囊性纤维化（cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。[1]


肺囊性纤维化 发病机理 [2]　　（一）发病原因研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因（CFTR）突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关（图1）。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。（二）发病机制肺囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因（位点基因），研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。


肺囊性纤维化 发病机理 这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基（CF508）的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。病理改变：由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。CF开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是CF的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。


肺囊性纤维化 发病机理 胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na、K、Cl-浓度增高也是CF的特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。[3]


肺囊性纤维化 临床表现 典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应肺囊性纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。肺囊性纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。肺囊性纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。


肺囊性纤维化 临床表现 因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-<60mmol/L，如测定结果C1->70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。[4]


肺囊性纤维化 辅助检查 1．汗液试验阳性。2．胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。1．X线检查（1）肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。（2）小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。（3）肺野改变：肺门周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，它包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。（4）支气管造影检查：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。2．胸部CT检查（1）支气管壁增厚、支气管扩张：可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。（2）两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。


肺囊性纤维化 辅助检查 （3）支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。（4）薄壁含气囊腔：因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。（5）斑片状阴影：表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。3．胸部MRI检查MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。[5]


肺囊性纤维化 鉴别诊断 肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。1．丙种球蛋白缺乏症：该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。2.．复发性细菌性肺炎：反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT（HRCT）可取代支气管造影而获得诊断。3．过敏性支气管肺曲菌病：发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。


肺囊性纤维化 鉴别诊断 4．结核性支气管扩张症：结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。合并症如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。[6]


肺囊性纤维化 治疗措施 （一）治疗肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用体位引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用氢化可的松治疗肺囊性纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。


肺囊性纤维化 治疗措施 研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl-转运的缺陷，CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。（二）预后CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。[7]


小儿肝母细胞瘤 病因 (一)发病原因确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。(二)发病机制1.病理改变组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特征见表1。2.分期SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。Ⅰ：肿瘤仅累及右后段或左外段。ⅡA1：肿瘤累及肝右叶。ⅡA2：肿瘤累及肝左叶。ⅡB：肿瘤累及右后段和左外段。ⅢA1：肿瘤累及肝右叶和左内段。ⅢA2：肿瘤累及肝左叶和右前段。ⅢB1：肿瘤累及肝右叶和左外段。ⅢB2：肿瘤累及肝左叶和右后段。Ⅳ：肿瘤累及左右肝全部四段。


小儿肝母细胞瘤 症状 初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。检查项目 血清甲胎蛋白(α-fetoprotein)的检测对肝癌的诊断极为重要。90%～100%为阳性，比成人病例更高(成人为70%～80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆肝脏制造或在肝脏中进行代谢，故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能，均属必要。血清碱性磷酸酶常常增高，这对肝癌的诊断亦颇有帮助。超声波检查、静脉泌尿系造影术、核素肝扫描对本病均有诊断帮助。CT、MRI(磁共振影像诊断)对诊断均有参考价值。胸部X线透视及照片时应注意横膈状况及肺。病症诊断 与肝炎鉴别，与神经母细胞瘤相鉴别。


小儿肝母细胞瘤 预防保健 病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。


小儿肝母细胞瘤 预防保健 提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。


小儿肝母细胞瘤 预防保健 一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。


小儿肝母细胞瘤 预防保健 这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。


女性性高潮障碍 描述 女性性高潮障碍，是指女性有性欲要求，性欲水平正常，而且可能有较强的性欲，但在性交过程中，不出现或很难出现性高潮，因而得不到性满足，是一种最常见的女性性功能障碍，属于一种独立的综合征。基本信息 中文名：女性性高潮障碍英文名：femaleorgasmicdysfunction别名：性高潮抑制；Femaleorgasmicdisorder[1]


女性性高潮障碍 疾病概述 女性性高潮障碍与性欲障碍或性唤起困难是不同的。女性性高潮障碍系指女性虽有性兴趣和要求，性欲正常甚至较强，但在性活动时虽然受到足够强度和有效性刺激并出现正常性兴奋期反应（如生殖器肿胀和阴道充分润滑）之后，性高潮仍反复地或持续地延迟或缺乏，她们只能获得低水平的性快感，因此很少或很难达到性满足。人们对女性性功能障碍的认识远远赶不上对男性性功能障碍的认识。女性在激发性高潮的刺激类型或强度上存在广泛的变异，根据临床研究和长期观察没有发现在特定的人格特征或心理病理状况与性高潮障碍之间的联系。按照对照研究，高潮能力与阴道大小和阴道口的位置高低无关。盆腔肌肉强度一般不影响女性性高潮能力。根据Masters-Johnson的分类，将女性性高潮障碍分为4类。①原发性性高潮障碍：系指妇女在性成熟后的任何条件下从未发现过性高潮；②继发性性高潮障碍：女性以往曾体验过性高潮，而以后又消失者；③境遇性性高潮障碍：一些女性在性交时不出现性高潮，而手淫或其他方式性刺激时，则可出现性高潮；④随意性性高潮障碍：此类妇女在不同条件下出现性高潮，但其频率很低。


女性性高潮障碍 流行病学 女性性高潮障碍的发生率，国外资料报道较多。根据Kinsey、Chesser、Hevine等资料，已婚妇女从未出现过性高潮者，其发生率分别为7%、10%、13%及15%不等。1992年，刘凤文调查200例已婚正常育龄妇女，其原发性性高潮障碍发生率为50%，明显高于国外资料。


女性性高潮障碍 疾病病因 引起女性性高潮障碍的原因很多，主要是社会心理精神性因素。国外学者对大量患性高潮障碍的女性作了研究，发现95%以上的患者是由于精神心理因素引起。只有少数病人（<5%）是由于患有器质性疾病而出现性高潮障碍，如破坏调节性高潮反射的脊髓中枢的退行性疾病或肿瘤，阴蒂或阴道上皮神经末梢有缺陷，患有内分泌疾病如糖尿病、甲状腺功能低下、下丘脑—垂体—性腺功能不全等所引起。1.社会心理精神因素（1）社会环境因素：很多性心理学家认为，现代文明社会里的妇女，其性反应通常有所束缚，而不能像原始社会那样让性反应自然而强烈地流露。因此，对女性的性知识教育往往有些片面和缺乏科学依据，在少年时期给予女性以否定性生活的文化熏陶，以致使很多妇女对性知识处于无知或存在误解。尤其在我国，长期受封建礼教男尊女卑的影响，性知识教育贫乏，女性在整个童年期、青春期和成年期接受抑制性行为的教育，要求女性抑制性感情和性行为。长此以往，使得许多女性在婚后性生活中仍有意抑制自己，在性活动中表现出羞怯、被动，故而影响性高潮的出现。


女性性高潮障碍 疾病病因 传统社会有时甚至向女性灌输一些消极的、不合理的性观念，例如：性生活的目的是为了传宗接代，生儿育女，性交会大伤元气，性生活20多岁时以7天1次为宜，30岁时宜10天1次，40岁时宜28天1次，50岁时宜45天1次，60岁时则天癸已绝，应绝房事（孙思邈）。应做到“少不贪欲老能知戒，惜精如金，惜身如宝，可延年”。在性活动中女方顺从男性、有意压抑性快感和性高潮、禁欲等视为妇女的美德，否则是“淫荡”的表现，女性追求性快感和性高潮则视为“好淫”，女性进行性的色情幻想则认为不道德的。还有些人认为性交是下流的事，性欲降低是正常现象，性冷淡是贞女的表现性，是男人的事，生孩子才是女人的事，夫妻性生活应该保密，性交必须在黑夜中偷偷摸摸进行，而不应当相互或同他人交流，以及担心阴茎插入阴道会有损伤、导致疼痛不适，甚至流血等。性欲是尚未付诸行动的性动机，而性动机则是行动中的性欲，即性的生理、心理需要产生性欲动机，性欲动机产生性交行为。因此，当女性长期受“性活动是低级下流的，女性不宜主动”、“贞操守节、禁欲是女性的美德”的传统性观念教育时，对性活动是持否定态度或总处于心境不佳的状态，必然产生性欲低下，出现性冷淡，最终导致性高潮障碍的发生。


女性性高潮障碍 疾病病因 外界环境的干扰如住房拥挤、床铺不适、亮光照射或噪声，居室不严密，怕被小孩或外人看见。紧张而充满压力的工作环境如长时间的工作，工作不顺利，人际关系紧张，家庭环境缺乏隐私，家务繁忙，经济困难等，都可能造成女性在性活动中难以充分地投入，直至无法获得性高潮。（2）心理精神性因素：心理性因素可以导致女性性高潮抑制，如女性经历过性创伤往往容易使其对性产生恐惧，有些女性担心性交疼痛，害怕妊娠和流产，或惧怕经历性快感或性高潮时导致情绪失控。或者由于情感因素及心理疾病（如精神抑郁、焦虑及强迫症等）均可引起性高潮障碍，前者如精神过度紧张、工作生活压力大、岗位竞争激烈、受到惊吓、烦恼、忧伤，或者自觉容貌平庸、形象欠佳、才疏学浅而产生自卑情绪，有意回避性接触。有些女性身体欠佳，或患有其他疾病，担心自己不能满足丈夫的性要求而存在焦虑心理。有些患有精神疾病的患者，如抑郁症、焦虑症及精神分裂症等，也均可引起性高潮障碍。一些女性存在根深蒂固的错误观念，认为性是肮脏、下流的事情，对性活动和生殖器感到厌恶或产生各种误解，对性冲动感到羞愧。


女性性高潮障碍 疾病病因 还一些女性缺乏有关性生理知识，不了解自身结构，对性一无所知，不懂得阴蒂、阴唇、阴道G点、乳房、嘴唇、大腿内侧等性敏感区（或动情区）的作用，不能正确对待性生活，不懂得男女性反应的异同。对性行为的规律和变异缺乏认识，对中老年的性要求和性活动持鄙视的态度。女性在性生活中从不或很少向性伴侣表白自己喜爱的触摸方式和性交姿势。还有不少妇女一到性交时就担心自己出现不了高潮，愈是担心，就愈难出现高潮。而有些妇女为保持自己的纯洁，从内心深处就讨厌性生活，而那些已完成生育任务或曾反复做过人流手术的女性，由于担心性活动会导致怀孕而产生紧张、恐惧情绪。童年或青春期曾经历过性创伤或精神打击，如乱伦、被强奸、失恋和情感创伤等，有过性创伤经历的女性可能有抑郁、自责自罪而压抑自己，有的女性甚至产生报复男性的心理，再不愿与男人接触。除此之外，有同性恋倾向或曾受过性虐待等原因都可引起女性性高潮障碍。工作不顺心，人事有纠纷，经济有困难，家务挂心头，生活单调乏味，注意力分散，情感与爱慕，性伴侣的容貌、仪表与风度，酗酒，嗜烟等都可以成为性高潮障碍的原因。


女性性高潮障碍 疾病病因 有些妇女在性生活中唯恐自己的行为有伤大雅，害怕失去丈夫的宠爱，因而过分地关注自己的形象、言语及丈夫的反应，或者不断地回忆往事等。注意力的分散，可影响性周期的发展，阻碍性高潮的到来。有些女性在性活动中勉强应付对方，常常把它当成尽义务，迫不得已。有些在破裂家庭中成长出来的女性，由于对父亲的残酷无情和母亲的辛酸悲痛的印象刻骨铭心，以致婚后仍对丈夫产生恐惧或不信任心理。还有些女性性技巧贫乏和性交流不够，或根本不懂基本的性技巧，也羞于提出或表达自己的性要求，不敢交流性生活的感受和不满，性生活前缺乏爱抚、抚摸等调情活动，性生活单调，都可能会抑制性高潮反射，导致性高潮障碍。夫妻双方关系不和睦，双方缺乏情感交流与密切配合，相互不信任，甚至存在敌意，有些女性对丈夫猜疑怨恨、厌恶等，或者对性爱的看法有分歧，都可引起女性性高潮障碍。值得一提的是，不少新婚夫妻并无感情不和，往往是由于缺乏性知识和性生活经验，或性爱动作粗暴，磨合时间不够，引起性生活不和谐而导致性高潮障碍。


女性性高潮障碍 疾病病因 2.器质性因素临床并不多见，主要见于生殖泌尿系统的疾病，例如外阴、阴道、子宫及附件、膀胱、尿道的疾病以及盆腔炎、肿瘤等，性交时会引起疼痛和不适，因而也就抑制了性高潮的出现。全身其他系统的疾病，都会不同程度地抑制和干扰性反应，破坏性高潮的获得。女子患有生殖器官发育不良、卵巢内分泌功能不全、较严重的神经衰弱症、结核病、肝肾功能不全、影响脊髓或外周盆腔器官神经支配的疾病（脊髓损伤或肿瘤、多发性硬化、糖尿病周围神经病变、肌萎缩性侧索硬化、严重的营养不良和维生素缺乏、脊髓灰质炎等）、阴道血循环障碍（血栓性梗阻、严重动脉粥样硬化）等，或者患有内分泌疾病如糖尿病、甲状腺功能低下或亢进、下丘脑-垂体-性腺功能不全等都可引起性高潮障碍。Kolodny等研究表明患糖尿病的女性约有35.2%无性高潮。除此之外，损伤、创伤或手术及药物去势、盆腔放疗和长期应用避孕药，以及患神经系统疾病如精神病，有抑郁、焦虑、妄想和强迫感等症状，又服用抗抑郁类药物治疗，在双重影响下，无疑将会出现女性性高潮障碍。（1）血管性因素：女性生殖系统的血液供应主要来自髂内动脉及其分支，性兴奋时供应生殖器官的血管扩张，血流量增加。


女性性高潮障碍 疾病病因 任何原因使供应生殖器的血流减少，都可能导致性高潮障碍的发生，如高血压病、高胆固醇血症、严重动脉粥样硬化、大动脉炎、糖尿病、吸烟、骨盆骨折引起髂内动脉损伤、盆腔手术及会阴部挤压伤等都可影响髂内动脉及其分支的血流，减少阴蒂及阴道等的血供，可导致性功能障碍，从而引起性高潮缺乏。与男性的Leriches综合征（腹主动脉末端的骑跨性血栓阻塞双侧髂动脉，引起生殖器官的缺血）相似，髂内动脉硬化病变可导致阴蒂及阴道血管供血不足，阴道壁及阴蒂平滑肌纤维化。（2）神经性因素：如破坏调节高潮反射的脊髓中枢或周围神经系统的疾病或损伤，如中枢神经系统疾病多发性硬化症、帕金森综合征、脊髓损伤、颅脑肿瘤、癫痫，周围神经疾病如糖尿病性神经病变和阴蒂及阴道上皮神经末梢缺陷等，脊髓的某些疾病可以破坏性高潮反射的通路，从而引起女性性高潮障碍。女性阴道润滑和性高潮要通过神经系统介导或反射来完成，若高位脊髓完全损伤可致阴道干涩，研究证实累及骶髓的完全性上运动神经元损伤的患者，没有心理性阴道润滑作用，也无性高潮的出现，而部分损伤尚可出现心理性阴道润滑作用，若损伤只是部分性的，则两种功能可保留或部分保留，低位脊髓（S2～S5）损伤则完全不能获得性高潮。


女性性高潮障碍 疾病病因 有关脊髓损伤对女性性反应的影响正在研究中，有望探明正常女性性高潮的神经生理学机制，阐明女性性高潮障碍发生的神经系统方面的原因。（3）内分泌因素：激素在女性性功能调控方面起重要作用，阴道壁厚度、皱襞和润滑度都是雌激素依赖型的，雌激素可促进女性会阴、外生殖器神经末梢的发育和敏感性，增强性欲及阴蒂的敏感度，增加子宫、阴道的分泌物，减少性交引起的疼痛不适。雌激素不足或缺乏时，性中枢兴奋性和性欲降低，外生殖器神经末梢萎缩，感觉迟钝，阴道壁变薄，pH值上升，阴道干燥，引起性交困难和性交痛，也可导致性高潮障碍。实验研究发现，雌激素可增加一氧化氮合酶（NOS）的表达，恢复阴道黏膜功能，减少细胞凋亡。雌激素还有防止动脉粥样硬化和增加动脉血流的作用，使性反应得以维持。有人研究认为，雌激素水平低下（<50pg/ml）也可引起性功能障碍，相反，而女性雌激素>50pg/ml，性功能障碍发病率则大大降低。下丘脑-垂体-性腺轴的任何部位发生疾病或功能失调均可引起女性性高潮障碍，如下丘脑肿瘤、垂体腺瘤、双侧卵巢切除、药物去势、盆腔放疗、绝经、卵巢功能早衰或长期服用避孕药等均可成为引起性功能障碍的内分泌原因。


女性性高潮障碍 疾病病因 此类女性的主要表现是性欲减退或缺乏、性唤起困难、阴道滑液分泌减少或阴道干涩，致使阴茎插入困难或性交疼痛，最终导致女性性高潮缺乏。雄激素（主要是睾酮）在激发女性性欲方面也起一定作用，很多绝经后的妇女性欲明显下降，可能与雄激素和雌激素水平都降低有关因此有人主张雄激素和雌激素联合应用，能改善绝经后妇女性欲减退或无性欲等问题。其他如糖尿病、垂体功能减退甲状腺功能低下或亢进、库欣综合征、艾迪生病、大脑功能失调、抑郁症等都可引起内分泌功能紊乱导致性高潮障碍的发生。3.药物因素有的女子患有精神疾病，长期服用抗抑郁类药物治疗，可导致女性性高潮障碍。有学者指出，5-羟色胺（5-HT）再摄取抑制剂（SSRIs）如氟西汀、帕罗西汀、盐酸舍曲林片等是治疗精神分裂症常用的有效药物，其作用机制是阻断5-HT能神经末梢触突前膜对5-HT的再摄取，使脑内5-HT增加，有抗忧郁作用，但可引起性高潮抑制，表现为性欲降低或性高潮缺乏，停药后可恢复正常。近来有报道，西地那非可以成功治疗SSRIs导致的女性性高潮障碍。其他能改变病人精神状态、神经传导、生殖器官血流供应和性激素水平的药物都有可能导致性欲减退、性功能低下，或者出现性高潮障碍。


女性性高潮障碍 疾病病因 许多药物对女性性高潮具有潜在的抑制和损害作用，大量使用某些药物可能会抑制女性性高潮，常规剂量的使用一般没有影响，可能引起女性性高潮障碍的药物有：①治疗精神分裂症的药物：5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）（氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏草胺、西肽普兰等）、三环类抗抑郁药（曲唑酮、丙咪嗪、阿米替林、多虑平等）；②镇静催眠药物：苯二氮类（安定、三唑仑利眠宁等）、巴比妥类（鲁米那、戊巴比妥等）、其他如眠尔通、水合氯醛等；③治疗高血压的药物：β受体阻滞药（心得安，倍他乐克等）、噻嗪类利尿药（氢氯噻嗪等）、钙通道阻滞药（异搏定）、其他如肼苯哒嗪、利舍平（利血平）、呱乙啶等；④治疗消化性溃疡药物：H2受体阻滞药（西咪替丁）、质子泵抑制剂（洛赛克）、胃动力药（胃复安）、拟胆碱能药（普鲁本辛、山莨菪碱）；⑤抗癫痫药：苯妥因钠；⑥毒品：大麻、可卡因、二醋吗啡（海洛因）等。另外，年龄因素也可影响女性性高潮。


女性性高潮障碍 疾病病因 一般来说，40岁以后，人们的体力会逐渐下降，内脏器官功能会逐渐衰退，生殖器官也不例外，女性在此时期，特别是绝经以后，性生理反应强度变得迟缓和减弱，况且更年期的女性已没有年轻时那样有性吸引力，增龄引起的性变化也容易导致女性性高潮障碍。


女性性高潮障碍 发病机制 女性性兴奋反应同男性勃起反应类似，也是由心理性和反射性机制引起。心理性机制是指当通过性幻想，产生性欲意念以及色情刺激兴奋大脑的各级性中枢，产生性兴奋，心理性机制容易受心理因素如潜意识中的性压抑、紧张、焦虑、恐惧、抑郁、不合理的信念而压抑下去。性中枢兴奋可使雌二醇（E2）释放增加，电信号引起骶髓（S2～S4）侧角副交感中枢兴奋经交感神经的腹下丛（L1～L3）和副交感神经的盆腔丛（S2～S4）和阴部神经传到生殖器官，通过盆神经释放一氧化氮（NO）和血管活性肠多肽（VIP），NO和VIP参与阴道舒张和分泌过程的调控，而且NO还可引起全身血管扩张。另外，性中枢兴奋抑制胸、腰侧角交感神经元，经由去甲肾上腺素能神经递质（NA）介导使乳房充血肿胀、乳头竖起、胸腹部皮肤潮红等性兴奋反应。最近研究发现人的阴道血管平滑肌和阴蒂海绵体平滑肌细胞均可表达一氧化氮合酶（NOS）和V型磷酸二酯酶（PDE5），NOS分解左旋精氨酸产生NO，NO作为非肾上腺素能非胆碱能（NANC）神经递质，与性唤起时生殖系统血管性和非血管性平滑肌舒张有关。


女性性高潮障碍 发病机制 NO在性刺激时由阴蒂海绵体神经及内皮细胞释放，NO活化细胞质内鸟苷酸环化酶，后者把三磷酸鸟苷（GTP）转化为环磷酸鸟苷（cGMP），作为第二信使的cGMP，其浓度的增高和量的增加，使平滑肌细胞内Ca2+浓度降低，从而引起平滑肌舒张。磷酸二酯酶在调节第二信使（cAMP和cGMP）信号传导通路中起关键作用，体内的PDE5可降解cGMP，生成磷酸鸟苷（GMP）而失去对平滑肌的舒张作用，PDE5可被高选择性磷酸二酯酶抑制剂--西地那非（Sildenafil）所抑制，使cGMP不被降解，若与性刺激时阴蒂海绵体神经及内皮细胞所产生的NO结合，则可增强血管扩张程度，引起阴唇充血肿胀、阴蒂勃起、会阴出现热感，增加阴道滑液分泌，大大增强女性的性反应。与NO类似，NANC类神经递质VIP也可引起阴蒂海绵体平滑肌及阴道平滑肌舒张，增加盆腔和阴道的血流及阴道的润滑和分泌作用。有文献报告VIP与NO联合应用可明显增强阴道和阴蒂血流，增加阴道分泌物，明显改善阴道润滑程度。已有实验研究证实作为NO的供体--硝普钠和左旋精氨酸都可增强离体的兔阴蒂海绵体平滑肌的舒张作用，是否能增强人阴蒂海绵体和阴道血管平滑肌的舒张作用尚有待进一步研究。


女性性高潮障碍 发病机制 反射性性兴奋机制是指由外阴、生殖器、全身皮肤、嗅、听、视、触觉等感受器受到刺激，反射性引起的性兴奋反应。感觉冲动来自大脑性快感感觉和阴蒂、阴阜、阴唇乳头等处外周触压觉刺激，经脑内各级性中枢兴奋扩散到呼吸中枢（呼吸急促）、心血管中枢（心率增快、血压升高、皮肤潮红）、肌张力中枢（肌张力升高），最后兴奋会聚到下丘脑、脑干，再经由T12～L2、S1～S4段传出，引起坐骨海绵体肌、球海绵体肌、会阴横纹肌节律性收缩。女性阴道几乎没有任何感受器，而男性触觉感受器主要集中在阴茎头和阴茎系带上，与男性不同。外生殖器感觉刺激通过阴部神经、腹下神经、生殖股神经、骼腹股沟神经传入到T12～L2侧角，该区的交感中枢受抑制，而S1～S4侧角副交感中枢兴奋，再通过盆神经（副交感纤维）腹下神经（交感纤维）、阴部运动神经纤维传出而产生性兴奋反应。当大脑性快感感觉缺乏，阴蒂及乳头等处触压觉刺激不足，大脑注意力不集中或处于意识朦胧状态，对会阴部肌肉节律性收缩感觉迟钝，就会出现反射性性高潮障碍。


女性性高潮障碍 发病机制 妇女不合理的性观念潜意识的性冷淡、性创伤回忆、夫妻关系不和、担心怀孕或流产、工作生活压力大、抑郁焦虑、紧张、恐惧心理，必然通过高级中枢压抑反射性机制出现性兴奋障碍。此外，男方在性活动中缺乏爱抚，不懂得触摸乳头、皮肤、阴阜、阴唇阴蒂等性敏感区，缺少性爱前必要的调情活动只单纯通过阴茎插入抽动，而阴道又无感受器，女性自然难以兴奋起来，也必然导致性高潮障碍。激素对女性性功能也有重要的调节作用，雌激素（主要是雌二醇）水平影响中枢及周围神经细胞的功能及神经信号传导。1966年，Masters等报道绝经期妇女发生的与性高潮障碍的生理变化原因部分与雌激素水平下降有关，当雌二醇低于50pg/ml时呈直接相关，补充雌激素可显著改善。雌激素对阴道和阴蒂的NOS有调节作用，可促进NO产生，增强阴道和阴蒂的血流，而且NO对骼内血管有保护与扩张作用，可延缓血管硬化过程。另外，雌激素还可促进中枢与周围神经的传导，增强阴部神经的感觉。雌激素对保持阴道黏膜皱襞和平滑肌厚度、增加阴道滑润度均有重要作用。雌激素还可通过血管舒张，改善阴道、阴蒂和尿道的动脉供血。


女性性高潮障碍 发病机制 研究发现绝经或卵巢切除后的女性，由于雌激素水平下降，导致阴道壁内NO降低，细胞凋亡增加，阴道壁平滑肌萎缩或纤维化，以致出现阴道干燥、酸度下降、生殖器感觉减退、性交疼痛等症状，最终发生性高潮障碍。对绝经期后的女性，补充雌激素可恢复阴蒂及阴道的功能特性，并接近于绝经期前的水平。除此之外，血雄激素（主要是睾酮）水平降低也与女性性欲、性唤起、生殖道感觉及性高潮的变化有关。有报道称，睾酮制剂可改善绝经期前和绝经后妇女的性欲减退。临床表现 女性性高潮障碍是指女性在接受足够性刺激后，不出现持续性性兴奋增高，盆腔脏器充血、阴道分泌物增多、全身肌张力上升和阴道不自主节律性、痉挛性收缩，最终获得性紧张得以彻底释放的过程。[2]


女性性高潮障碍 治疗方法 在性高潮抑制的治疗上主要采用心理分析，诱导治疗方法，达到行为治疗的效果，对于原发性性高潮障碍，主要治疗目的是让其体会到初次性高潮的兴奋，摧毁那种无意识对高潮反射的压抑。可采用分散注意力；放松高度痉挛的会阴层及阴道肌肉，让其有节奏地收缩放松；将高潮转移到异性情爱情景中，融合上升；还可应用振荡器刺激阴蒂诱导或采用手淫法体会达到高潮的舒畅而逐步转移至夫妻性高潮中。完全性性高潮障碍的治疗则比较棘手，除了心理治疗、手淫和振荡器等治疗外，还可辅以药物、理疗等。1.药物治疗（1）激素类：干扰下丘脑-垂体-性腺轴或继发于化疗和手术后的激素缺乏往往可影响女性性高潮障碍，此类患者对药物治疗敏感。主要针对绝经后女性（自然的或手术所致的），除了缓解发热潮红，防止骨质疏松及降低心脏病的危险性之外，雌激素替代治疗还可增加阴蒂的敏感性和性欲，减轻性交疼痛。局部应用雌激素霜剂可以缓解女性绝经后并发的阴道干涩、灼热感以及尿频、尿急感。有一种雌二醇的阴道栓剂，局部应用可为乳腺癌或其他原因不能使用雌激素的患者提供低剂量的雌激素。另有报道应用甲睾酮（通常与雌激素合用）可减轻绝经后妇女因性交疼痛和阴道干涩而引起性高潮障碍的患者。


女性性高潮障碍 治疗方法 局部应用睾酮霜剂也可增加阴蒂的敏感性、阴道的润滑作用和性欲，增强性唤起能力，促使性高潮的出现。其副作用包括体重增加、阴蒂增大、颜面部毛发增多、血红蛋白升高和高胆固醇血症等。（2）西地那非：作为高选择性的V型磷酸二酯酶的抑制剂，西地那非可以减少第二信使cGMP的降解，增强NO介导的阴蒂和阴道海绵体平滑肌的舒张作用。西地那非单用或与其他血管活性药物联合应用，治疗女性性唤起障碍疗效明显，还在进行西地那非治疗女性性唤起障碍的有效性和安全性评价的临床试验研究。近来有研究报道，西地那非对继发于5-羟色胺再摄取抑制剂治疗的女性性高潮障碍特别有效，西地那非治疗女性性功能障碍可部分改善患者的主观症状，对性功能指数则无显著变化其药物不良反应主要表现在不同组织抑制磷酸二酯酶（PDE）的药理学活性，其中包括头痛（16%）、颜面潮红（10%）、眩晕（2%）和视觉异常（3%）等。（3）精氨酸（左旋精氨酸）：精氨酸（左旋精氨酸）是NO合成的前体物质，在NOS的作用下分解为N0，该药对女性性功能障碍治疗的研究工作在进行中。（4）前列地尔（前列腺素E1）：为一种尿道内使用、经尿道黏膜吸收的前列地尔（前列腺素E1）的0.01%凝胶制剂。


女性性高潮障碍 治疗方法 自1995年起应用于治疗男性阴茎勃起功能障碍，疗效肯定，而阴道内使用的类似制剂正在临床研究中，其治疗女性性高潮障碍是否有效尚有待证实。（5）酚妥拉明：非选择性α受体阻滞药，可引起阴蒂海绵体和阴道血管平滑肌舒张。一项对绝经后妇女研究结果显示，酚妥拉明可以增加阴道血流，改善性唤起能力。（6）中医中药：中医学认为，肾为先天之本，内藏真阴真阳，是人体生长、发育、生殖的源泉。肝司谋虑，凡精神情志之调节功能，与肝密切相连。心主神明，神动则欲起。脾为后天之本、气血生化之源。故肾、肝、心、脾中任何一环节的紊乱，都可导致性高潮障碍。如禀赋不足、或久病伤肾、或房事过度等，都可能损伤命火肾精。所欲不遂，情欲不能疏泄，久生抑郁，或因病致郁，每使肝气郁结，因病伤脾劳心过度，纵欲伤神，导致水火失济。中医治疗女性性高潮障碍应本着疏肝、益气、活血、补肾，温补肾阳，滋补肾阴的原则。治疗女性性高潮障碍的药膳较多。常用的方剂：①金樱子狗肉：金樱子30g，金毛狗脊25g，鲜狗肉400g，葱、姜、盐、糖等调料各适量。


女性性高潮障碍 治疗方法 将金樱子、金毛狗脊择除杂质，洗净切片，狗肉洗净切块，和金樱子、狗脊一起放入砂锅内投入葱、姜加水1500ml用武火煮沸后改用文火炖至狗肉熟烂拣去葱、姜，加入盐、糖等调料再煮5min即可。分次食狗肉该方能补益肝肾，收敛固精，填补肾精，适用于肾阳亏虚的女性高潮障碍。②参苗羊肉：党参20g，黄芪20g，羊肉500g，葱、姜、盐、糖等调料各适量。将党参、黄苗切片，用纱布包好。羊肉洗净切块，与药包一起放在蒸碗内，加入姜、葱、料酒、滑汤500ml，盖严，上笼屉蒸2h。拣去葱、姜、药包，加入糊盐等调料再蒸1Omin。分2天吃完，吃肉喝汤。此方能温中补虚，健脾益气，适用于气血亏虚的女性性高潮障碍。③枸杞牛鞭：枸杞子30g，牛鞭1OOg，葱、姜、盐、胡椒等调料各适量。将枸杞、牛鞭洗净，切片，一起放入砂锅内，放入葱、姜，加水500ml，用武火煮沸后改用文火煮至牛鞭熟烂，拣去葱、姜加入盐、料酒、胡椒粉等调料调味，再煮5min即可。食牛鞭，喝汤，2天吃完，可连吃10天。能补肾壮阳强筋壮骨，适用于肾虚所致女性性高潮障碍。④枸杞河虾：枸杞子30g，河虾100g，葱、姜、盐、料酒糖等调料各适量。将枸杞洗净去杂质，煎取浓汁备用。


女性性高潮障碍 治疗方法 河虾去须后洗净。锅烧热加入食油，油热至80℃，倒入河虾、姜、葱、料酒、药汁，翻炒片刻煎15min，加盐、糖等调料调味，当菜食用，每天1剂，连吃5天。能补肾壮阳。适用于女性肾虚精亏的性高潮障碍。⑤韭菜炒河虾：韭菜250g，河虾50g，葱、姜、盐、糖等调料各适量。将韭菜洗净切成1寸长，河虾去须后洗净。烧热锅，加入食油烧至80℃，放葱、姜炸，再放入韭菜、河虾爆炒，加盐、糖、酒等调料，调味炒至菜熟，虾仁即可。当菜食，每天1剂，连服5天。该方能健脾益肾，益精壮阳，适用于肾阳虚损的女性性高潮障碍。2.心理治疗（1）学会主动追求、配合：女性在性欲高涨、需求强烈的时候，应主动表达。在情绪低落、心情不佳时，应主动与伴侣沟通，以进行适当的性生活。在性生活时，应主动迎合男方，尽情享受，不应把释放自己的感受视为“淫荡、不正经”的表现。此情况都不利于女性性高潮的出现。（2）消除无意识地性高潮恐惧：一些女性对性高潮有一种错误的认识，以致于产生了对性高潮的无意识恐惧，也在一定程度上抑制了“潜在”性高潮的发生。


女性性高潮障碍 治疗方法 如：一些女性担心在性生活中经常达到性高潮，会造成精力耗竭甚至死亡；一些女性把性高潮看作是失去控制，从而潜意识地抑制这种高潮的出现；而还有一些女性害怕一旦获得第一次性高潮，她们将会变得过分迷恋于性，以致沉湎于性乱交。（3）适当分散注意力：女性在无法达到过性高潮时，随之就会产生焦急、紧张的心情。而此时，她们往往又容易将注意力过分集中在性体验上，但却往往适的适得其反，反而更抑制了性高潮的出现。临床医学研究表明，最有效的分散注意力的方法是性生活时进行“天马行空”的性幻想，有助于激起性兴奋，从而有助于达到性高潮。性学家鼓励妇女进行大胆、任何形式的性幻想内容，女性也不应对她们的性幻想感到内疚，因为这是正常而自然的，也只有这样，女性才容易全身心地投入到性生活中。3.性治疗（1）手淫：西方性治疗学家一再强调，女性性高潮障碍最有效的治疗方法是手淫。女性在全无压力的情况下手淫时，女性很容易达到全身心的放松，容易获得性高潮。而且，没有任何顾忌地进行“天马行空”的性幻想，让女性能够达到充分的性兴奋，性高潮就容易出现了。


女性性高潮障碍 治疗方法 （2）改善性生活方式：有的女性喜欢在不同的地方进行性交，从而获得更大的性高潮；有的女性喜欢自己在性交中处于主动地位，而男方扮演被动角色；还有的女性喜欢某一特定的性交体位；有的还需要有足够的“性前戏”，如在性交前观看影视制品，男方的抚摸等。（3）寻求性学家帮助：对于一些女性，如果排除男方原因，而且又可以通过手淫、改善性生活方式等可以获得性高潮，但在性生活中却怎么也不能达到高潮，就需要求助于性学专家。


结缔组织性肠炎 描述 结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。治疗措施 硬皮病患者57%有小肠受累，小肠受累者50%，伴吸收不良综合征及脂肪泻，这是由于肠腔扩张、淤滞，结缔组织性肠炎导致菌丛大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收，细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖，可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢常。本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。1.丹参注射液　每毫升相当原生药2g，8-16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。3.甲基多巴　125mg，每日3次（或1-2g/d）。能抑制雷诺现象。


结缔组织性肠炎 结缔组织形成抑制剂 结缔组织性肠炎--青霉胺1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，结缔组织性肠炎逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。3.积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3-4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。


结缔组织性肠炎 结缔组织形成抑制剂 对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。（四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5-10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。（五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75-150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50-200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。（六）物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1-2次，每次持续20-30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。结缔组织性肠炎--维生素E（七）其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。系统性红斑狼疮药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为


结缔组织性肠炎 病理改变 1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠病理变化有平滑肌萎缩，粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉  结缔组织性肠炎积，粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。4.结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位，但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉，其次为小静脉。损害呈节段性分布，管壁各层均被累及。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成，伴有炎性细胞浸润。5.类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致，还可伴胃肠道蛋白质丢失。


结缔组织性肠炎 临床表现 1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐。少见腹泻、黑粪，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。4.结节性多动脉炎肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。


结缔组织性肠炎 辅助检查 1.硬皮病X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性，有时整个小肠扩张，环状皱襞往往增粗。充钡肠腔边缘呈毛刺状。2.皮肌炎镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。3.结节性多动脉炎X线检查显示小肠粘膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等，也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现。


结缔组织性肠炎 疾病治疗 一般治疗急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。药物治疗（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对  结缔组织性肠炎SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。（三）糖皮质激素　是治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。


结缔组织性肠炎 疾病治疗 大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。（四）免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。结缔组织性肠炎--左旋咪唑（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。


结缔组织性肠炎 疾病治疗 用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。3.结节性多动脉炎强的松可减轻胃肠道症状。如无明显肠出血，可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗。预防 一注意家户卫生、装纱窗、扑灭苍蝇蟑螂，以及环境清洁。二避免带小儿到公共场所。  　　三避免吃生冷不洁东西。四小儿之食器注意安全及清洁。五隔离病人及小心处理其排泄物。六个人卫生及卫生教育，尤其带小孩的人，要常常洗手给小儿换尿布以后即要洗手；在接触小儿泌物后亦要洗手，以免细菌传染给小儿。


结节性脆发病 基本概述 结节性脆发病（trichorrhexisnodosa）毛干受物理性或化学损伤而引起的结节性肿胀，毛干可在此处折断而留下扫帚柄状或刷子状残端。[1]发病机制 先天性者可能为常染色体隐性遗传，后天性者可能是代谢性疾病的表现，或物理化学因素损坏发干所致，如多次烫发、染发、拉直等。[2]临床诊断 该病可发生于两性任何年龄，但以女性多见。发干上出现1个或数个黄白或灰白色小结节样膨大，排列间隔不规则。梳头或搔抓等机械损伤可使结节样膨大处发生纵形劈裂或折断。折断处发呈毛刷状，尚未完全折断处毛发似两把毛刷相对嵌在一起。如折断数目较多，则可形似不完全性秃发。常见于头部，也可发生于阴毛、腋毛和胸毛。镜检见结节处毛小皮破碎，毛皮质裂成细丝状，有的未断，有的全断，宛如两把毛刷相对而彼此穿插状。电镜下见发成圆形或扁圆形、扭曲，毛干纵形分裂，发梢分叉，结节表面鳞屑堆积。有时可见精氨酸琥珀尿。[3]治疗方法 先天性者无特效治疗，后天性者应去除病因，避免物理性和化学性损伤。[4]


恙虫病 恙虫病(scrub typhus)或称沙虱毒、日本江河热(Japaneseriverfever)、洪水热(floodfever)、丛林斑疹伤寒(scrubtyphus)、恙螨传立克次体病(chigger-bornericket-tsiosis)，是一种由恙虫立克次体(Rickettsiatsutsugamushi)所引起的急性发热性斑疹伤寒样疾病。其临床特征为急起发热，伴有皮疹，其被恙螨幼虫叮咬的原发感染部位经常存在溃疡或焦痂及局部或全身淋巴结肿大。


恙虫病 病原学 恙虫病的病原体为恙虫立克次体(R．tsutsugamushi)，又名东方立克次体(R．orientalis)它是一种细小的专性细胞内寄生的微生物，外形呈短杆状和双球状。长约0．3～0．5μm，宽约0．2—0．4μm。经姬姆萨染液染色后呈紫红色。在电子显微镜下其结构与其它立克次体大致相似。从不同地区分离的恙虫立克次体，其毒力强弱不一。强毒株能产生强烈的毒素，其性质与普氏及莫氏立克次体的毒素相类似，但其抗原结构与性质则不同于其它立克次体。恙虫立克次体对外界环境的抵抗力较弱，在0．1%浓度的福尔马林溶液中经数小时即失去活力，但在低温或真空干燥的条件下却能存活很长时间。


恙虫病 流行病学 1．分布恙虫病广泛分布于从半沙漠地区到高山草地，从热带森林到海滨的各种不同地带。在东南亚及西南太平洋地区包括日本、越南、缅甸、印度、斯里兰卡、马来西亚、菲律滨群岛、新几内亚及其附近岛屿及澳大利亚等地均有本病流行。我国西南部及东南沿海诸省如广东、福建、浙江、台湾、广西、云南、及四川等省均先后报道有本病存在。1948年刘纬通等曾在兰州地区发现6例类似斑疹伤寒的病例，其血清对变形杆菌0XK呈现高滴度的凝集现象，为本病在我国西北地区存在的可能性提供了线索。2．传染源  恙虫病的主要传染源为野生啮齿动物，特别是各种鼠类。此外小歌鸟、家禽、野鸡也可能是恙虫立克次体的储存宿主。我国恙虫病的动物储存宿主为沟鼠、司氏家鼠、食虫鼠(suncurmurinus)、黄胸鼠、白腹鼠以及田鼠、地鼠等。赵氏等(1953)曾证实健康家猫于吞食感染恙虫病的小鼠后可感染本病。由于猫有捕鼠的习性，因此如果恙螨幼虫能寄生于猫身，则家猫也可能成为一种不可忽视的传染源。3．传播途径  早在1878年恙螨已被Palm，T．A．所发现，但直至1918年日人Ka—wamura才首次证实红纤恙螨的幼虫为恙虫病的传播媒介。


恙虫病 流行病学 恙螨生长于阴暗潮湿的草丛中，雌虫在泥土中产卵，约经三周孵化成幼虫。当动物或人经过草地时，幼虫爬至动物或人身上短期寄生，吸食组织液及淋巴液。通常恙螨的幼虫一生中只饱食一次。经3～5天后，离开动物宿主坠落于地上，约经三个月的发育由稚虫而至成虫。稚虫及成虫均生活于泥土中，以节肢动物的虫卵及幼虫或植物的液汁作为食物，并在泥土中越冬。恙虫立克次体在恙螨幼虫体内繁殖，并经卵传递至第二代幼虫。当第二代幼虫叮咬人或动物时，才将病原体传播给人或动物而引起发病。由于实验证明鼠类及猫于吞食感染恙虫病的小白鼠后能感染恙虫病，同时也曾证实感染恙虫病的小白鼠尿中含有恙虫立克次体，因此啮齿动物也可能通过互相残食而感染本病。4．流行特征  恙虫病的流行多见于夏秋季节，以6～10月份发病率最高，且多数病饲常出现于下雨后1～2周。但不同地区流行季节尚有差别，如温带地区本病多见于夏季，而热带地区则多见于雨季。但实际发病情况和人们与丛草接触及被恙螨幼虫叮咬之机会多少有关。故国内资料中本病多见于青、壮年农民、渔民及战士。恙虫病的死亡率在四十年代以前高达50%，自氯霉素问世以来，病死率已明显下降。


恙虫病 发病机制 恙虫病的基本病理组织变化与斑疹伤寒所见相似，主要为小血管炎、血管周围炎以及小血管血栓形成，上述病变可能系由立克次体的毒素所引起。当人们被受感染的恙螨幼虫叮咬后，恙虫立克次体乃由咬伤处直接或经淋巴管进入血循环，引起全身器官病变。病理解剖 肉眼所见：在恙螨幼虫叮咬处可见原发性溃疡或焦痂，局部淋巴结明显肿大，质地柔软。约1/3的病例可出现全身淋巴结肿大。体腔内常有浆液性、纤维素性渗出液。肝、脾肿大、充血，肺脏显示出血性小叶性肺炎。镜下所见：原发病灶表现为单纯性组织坏死或渗出性坏死性炎性反应，坏死组织内有以中性白细胞为主的炎性细胞浸润。其周围血管、毛囊汗腺及神经末梢周围有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜碱性巨噬细胞浸润。焦痂附近的局部淋巴结中的淋巴窦扩张，其中可见网织细胞明显增生并可见灶性坏死。其它部位的淋巴结则仅见淋巴窦内网状内皮细胞增生，但罕见有坏死灶。脾窦扩大充血，有散在网织内皮细胞增生及吞噬红细胞现象，肺及心脏均示有间质性炎症。


恙虫病 临床表现 随着地区立克次体毒力的强弱以及流行的不同，恙虫病的临床表现常轻重不一，轻者症状轻微，7～10天即可痊愈，重者有明显的中毒现象及神经症状，病程多在三周以上。本病的潜伏期为6～18天(平均9－12天)。在此期间在恙螨幼虫叮咬处可出现一无痛的厅．红丘疹，约0．3－1．0cm大小。继之形成水泡，中央部位发生坏死、出血，并形成圆形或椭圆形黑色痂皮，即为焦痂。其周围有红晕。痂皮脱落后形成溃疡。焦痂或溃疡多见于腋窝、腹股沟、会阴部及肛门周围等隐蔽、潮湿且有汗味的部位。焦痂附近的局部淋巴结肿大，有压痛。焦痂的发生率各地报告不同，国内报告为85—98%，且绝大多数患者仅有一个焦痂。潜期过后，体温迅速于2～8天内升至39．5℃～40．5℃，偶有畏寒，伴有剧烈头全身疼痛乏力，食欲不振，少数患者有恶心及阵发性腹痛，大便秘结。患者表情淡脉搏相对徐缓，偶有干咳，咯少量粘痰，偶带血丝。至第一周末，躯干及四肢出现散在的红色斑丘疹，压之退色。皮疹罕见于头部及足心．严重病例皮疹可呈出血性。皮疹一般持续约4～7天，无脱屑但可出现色素沉着。此时，全身淋巴结肿大，约40%的病例脾脏肿大并有轻压痛，少数患者肝脏也可肿大，或出现轻度黄疸。


恙虫病 临床表现 病情常予第二周更行加剧，体温持续升高且多呈弛张型。脉搏、呼吸均增快。多数患者眼球结膜充血、畏光，同时尚有耳鸣、耳聋，患者由淡漠无情转为烦躁不安、谵妄，部分患者尚可出现言语不利、吞咽困难、肌肉震颤，甚至抽搐、昏迷。血压一般下降，收缩压多低于100mmHg。第一心音减弱，并可听到期外收缩及收缩期吹风性杂音。两肺底呼吸音偏低，并可闻湿性罗音。严重病例尚可出现紫绀，少数患者可能出现鼻衄、眼底出血及便血等出血性症状。至第三周病情开始恢复，体温逐渐降至正常，心率减慢，血压上升。约经一周症状基本消失，焦痂也趋愈合。


恙虫病 实验室检查 1.发病早期白细胞计数常偏低，最低可至2，000/mm8，白细胞分类有核左移现象，至第二、三周自细胞可稍增加。在整个病程中血小板计数、出血时间、凝血时间以及凝血酶原时间多在正常范围。尿常规检查除有轻度蛋白尿外，偶可见血球及管型。2.在急性期由于出汗较多同时食欲减退，故血清氯化物常有不同程度减低，血清白蛋白减少。少数病例尚可出现自蛋白/球蛋白比例倒置现象，血清谷草转氨酶及谷丙转氨酶均可增加。3.脑脊髓液常规检查潘迪氏试验可为阳性，但细胞计数多属正常。4.恙虫病患者的血清可与变形杆菌OXK①菌体抗原发生凝集反应，此为目前诊断恙虫病广泛应用的血清学检查方法。一般在病程第一周仅约1/3的病例呈阳性反应，至病程第二周阳性率可增至89．5%，第三周阳性率可达100%。但自第四周以后阳性率又开始下降，2～3个月后可转为阴性。5.病程中大多数患者胸部x线检查均无明显异常，少数严重病例可存在支气管肺炎。6.心电图检查于严重病例中可见P-R间隔延长，T波平坦或倒置等异常改变，但多在一个月内恢复正常。[1]


恙虫病 诊断鉴别 诊断标准①发病地区与季节；②急起高热，恙螨幼虫叮咬处有焦痂或溃疡伴以局部淋巴结肿大，早期相对缓脉，脾大及晚期出现皮疹等典型临床表现；③实验室检查白细胞偏低，血清外斐氏反应OXK凝集滴度增高。鉴别诊断虽然典型的恙虫病病例不难确诊，但仍应注意与伤寒、蜱传斑疹伤寒及登革热等病进行鉴别。少数病例可能同时罹患疟疾而给诊断增加一定困难，更应倍加注意。并发症 恙虫病常见的并发症为支气管肺炎及肺炎等继发性肺部感染，其发生率有时可高达20%。此外少数病例尚可合并心力衰竭及消化道出血。疾病预后 本病的预后随地区及恙虫立克次体毒力的强弱不同而有很大差异。一般多能康复。特别是自采用氯霉素治疗以后，病死率已有明显降低。但有谵妄、昏迷等神经症状或合并有心力衰竭、肺炎等严重并发症的患者，尤其是其中未能得到及时治疗的病例，预后多较差，此外由于本病的免疫力较低，患者于康复后亦可再次感染。[2]


恙虫病 疾病治疗 一般治疗患者应卧床休息，给予精心护理。每日应保证摄入足够的水与热量。由于病人大量出汗，氯化物丢失较多，因此每日应给予食盐4～6克。但在静脉补充液体及电解质时，应谨慎小心，因患者全身血管及心脏已存在不同程度的病变，易产生不良反应。对高热患者可予物理降温，退热药物常易引起大量出汗而发生虚脱。如患者烦躁不安或失眠，可予以小量镇静药物。对有心力衰竭的病人可酌情给予洋地黄类强心药物。特殊治疗氯霉素对治疗本病有特效。于服药后1～8天体温多降至正常，一般临床症状也明显改善。常用剂量为0．25g每4～6小时一次，也可每12小时服0．5g。应用合霉素时剂量应加倍。丘氏等(1959)曾用小剂量合霉素治疗本病，成人每4～6小时服0．25g，两天后改为每8-12小时服0．25g，持续4天。总量为3～6g。体温均在服用首次剂量后4～12小时开始下降，于12～48小时恢复正常。但应注意，氯霉素及合霉素仅为立克次体抑制剂，而非立克次体杀灭剂，服药48～36小时后尚能自血中分离出病原体。故一般常应于退热后继续服药两天。不宜过早停药，以免复发。复发病例再次用氯霉素治疗仍然有效。此外，四环素族药物及强力霉素对本病治疗效果亦佳。


恙虫病 疾病预防 恙虫病的预防主要是消灭鼠类储存宿主及媒介昆虫与加强个人防护。对疫区的居民或需要进入疫区的人员应进行有关恙虫病防治的卫生宣传教育，使之了解恙虫病的传播途径及其严重性。结合群众性爱国卫生运动捕杀鼠类消灭传染源。是预防本病的有效措施之一。但消灭野生啮齿动物，则较为困难。因此加强个人防护仍极为重要。在流行地区应注意不在草地坐卧或宿营。如必需进入草丛地区，最好穿着“五紧衣”，并在领口、袖口、裤腰、与袜子上段及身体的暴露部分涂擦一薄层驱虫剂。宿营地点应慎重挑选，并事先清除焚烧四周之杂草，然后喷洒六六六或敌敌畏等驱虫药物，以消灭传播媒介。[3]


双胎输血综合征 描述 双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是双胎妊娠中一种严重并发症，围产儿死亡率极高。未经治疗，死亡率70-100%。以美国为例，估计每年约有2 200个胎儿死于TTTs。目前，胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTS成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿存活率达到75-80%。


双胎输血综合征 治疗 研究表明，造成新生儿患病率与死亡率增加的原因是早产的增加，所以治疗的核心应是延长孕周。对于TTTS的治疗已经争议了大概有26年，方法较多，简介如下：1.胎儿镜下选择性激光电凝治疗在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支以阻断血流,理论上能从根本上治疗此病,这是对各期都有效的方法,但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止,对于26周以前的TTTS,胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比,可以提高围生期的生存率,降低神经系统的发病率。虽然电凝的成功率较高,但还是会因找不到动-静脉吻合支而导致胎儿间的输血持续或反复发生。Chmait等指出理论上羊水过多时胎盘会扁平,但也有一部分是扇形的,提出应该在电凝之前进行羊膜腔内注射液体,以免遗漏胎盘上的吻合血管,还要在电凝之前尽量避免羊膜腔穿刺,以免造成人为的扇形胎盘。此外,脐动脉舒张末期血流缺失程度是评价TTTS的一个指标,完全或部分缺失是供血儿宫内死亡的危险因素。如果在缺失程度大于30%的情况下实行电凝则会增加危险度,所以电凝前应对脐动脉的缺失程度作出正确的评估。


双胎输血综合征 治疗 术后应监测有无胎儿死亡、复发、胎儿贫血或红细胞增多、感染等的出现,以便及时对病情作出评估,制定下一步治疗方案,这对于保障母儿的安全是非常重要的。2.羊水减量是目前主要的治疗方法之一,在26周后的急性TTTS中,羊水减量是治疗的首选。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,虽不能中断双胎之间的输血,但减量后,可使胎盘血管床的流体静脉压下降,改善脐带和子宫的血流。羊水减量后,可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形来准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单,容易普及,但多次操作会使感染的机会增加。3.羊膜造口在分隔膜上造口使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡,从而改善胎盘循环,在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面,羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。但相对于羊水减量术,它只需一次操作,故更容易被接受。还有宫内输血法、选择性杀胎法等治疗方法,但因疗效不满意,且风险较大,现已很少提及。


双胎输血综合征 治疗 每种方法都有其优缺点,有研究表明,在严重的孕中期的双胎输血综合征患者中,局部麻醉情况下,在胎儿镜下激光电凝胎盘表面的交通血管加上受血胎儿的羊水减量,使之达到正常水平,能够取得非常好的疗效,因此联合应用以上方法可能会给TTTS的治疗带来较好的效果。传统认为,TTTS的严重程度和分娩的时间是决定预后的主要因素,但最新研究表明,疾病的严重程度、羊水深度、羊水引流与早产都没有关系,而宫颈的长度、产次(多增加)和单胎死亡(降低)是影响分娩时间的独立因素。虽然TTTS有较高的新生儿死亡率,但神经系统的发育和患病率与体重相当的单胎妊娠差异无显著性。[1]


劳力性呼吸困难 描述 轻度心力衰竭患者仅在体力活动时出现呼吸困难，休息后消失，称为劳力性呼吸困难（dyspnea on exertion）。临床表现 开始仅在剧烈活动或体力劳动后出现呼吸急促，如登楼、上坡或平地快走等活动时出现气急。随肺充血程度的加重，可逐渐发展到更轻的活动或体力劳动后、甚至休息时，也发生呼吸困难。机制 劳力性呼吸困难多见于心力衰竭中的左心室衰竭。①体力活动时四肢血流量增加，回心血量增多，肺淤血加重；②体力活动时心率加快，舒张期缩短，左心室充盈减少，肺循环淤血加重；③体力活动时机体需氧量增加，但衰竭的左心室不能相应地提高心输出量，因此机体缺氧进一步加重，刺激呼吸中枢，使呼吸加快加深，出现呼吸困难。


天花 描述 天花（Smallpox）是由天花病毒引起的一种烈性传染病，也是到目前为止，在世界范围被人类消灭的第一个传染病。天花是感染痘病毒引起的，无药可治，患者在痊愈后脸上会留有麻子，“天花”由此得名。天花病毒外观呈砖形，约200纳米×300纳米，抵抗力较强，能对抗干燥和低温，在痂皮、尘土和被服上，可生存数月至一年半之久。有关名人 清朝1.和硕豫亲王——爱新觉罗·多铎;2.董鄂妃;3.同治帝——爱新觉罗·载淳;　同治帝载淳是咸丰与叶赫那拉氏的独生子。生于咸丰六年（1856）。同治十二年亲政。次年卒，年19。庙号“穆宗”。亲政两年后，死于天花。4.顺治帝——爱新觉罗·福临以上四位都是因天花而亡的人，而唯一得过天花却活了下来的历史名人就只有清圣祖康熙——爱新觉罗·玄烨。  欧洲英女皇——伊丽莎白一世1562年，几乎死于天花。


天花 病毒概述 据报载[1]，2005年12月21日，美国总统布什为了预防生物武器的袭击，带头接种了天花疫苗。因为天花病毒和炭疽杆菌一样，如果被用做生物武器的话，具有十分强大的杀伤力，被称为“穷人的核弹”。在我国，几十年前就消灭了天花，现在不仅普通人对天花一无所知，许多医生也是仅闻其名，不见其身。下面简单介绍有关天花的知识。天花，是世界上传染性最强的疾病之一，是由天花病毒引起的烈性传染病，这种病毒繁殖快，能在空气中以惊人的速度传播。天花病毒有高度传染性，没有患过天花或没有接种过天花疫苗的人，不分男女老幼包括新生儿在内，均能感染天花。天花主要通过飞沫吸入或直接接触而传染。天花病毒有两型，毒力强的引起正型天花，弱者引起类天花。发病原因 痘病毒科（Poxviridae）是一群体形较大、结构较为复杂的DNA病毒。呈砖形或椭圆形，大小为（200nm～90nm）×（100nm～260nm），是体积最大的病毒之一，甚至在光学显微镜下勉强可见。痘病毒在细胞的胞质内进行复制，形成嗜酸性包涵体。受染者发病后皮肤出现丘疹，然后转化为水疱及脓疱。病毒多数能在鸡胚绒毛尿囊膜上生长，产生肉眼可见的痘疱样病损。


天花 发病机制 通过呼吸道吸入是天花的主要传播途径。天花病毒吸附于易感者上呼吸道的上皮细胞表面并入侵，迅速到达局部淋巴结及扁桃体等淋巴组织，大量复制后入血，形成第一次短暂的病毒血症。通过血流，感染全身单核巨噬细胞，并在其内继续复制及释放入血，导致第二次病毒血症。通过血循环，病毒更广泛地播散到全身皮肤、黏膜及内脏器官组织。此时患者发生高热、全身不适。经过2～3天的前驱症状后，出现天花痘疹。由于天花病毒不耐热，故患者发热后，病毒血症仅维持短暂的时期。发热的次日，患者血中一般难以再检出病毒，病毒主要存在于皮肤等温度较低的组织中。天花病毒入侵皮肤组织细胞后，先在真皮层增生，使真皮层毛细血管扩张，胞质出现空泡，核浓缩、消失，临床上出现斑疹;随后，病毒侵入表皮层细胞大量增生，使局部肿胀，皮层增厚，出现丘疹。此后细胞变性、坏死。细胞间有液体渗出，形成疱疹。破坏不全的细胞在疱疹中成为分隔，形成许多小房;由于深层细胞壁的牵引，使天花的疱疹中央部凹下成脐状。显微镜下观察，疱疹周围上皮细胞的胞质内，可见周界清晰的包涵体，呈圆形，直径1～4µm。当大量炎症细胞渗入水疱内，即成脓疱疹。脓疱疹内的液体吸收后，则形成硬痂。


天花 发病机制 因破溃及搔抓，脓疱疹易发生继发性细菌感染，使局部皮肤深层病损恶化，亦使全身的中毒性症状加重。脓疱疹期，肝脾可肿大。若口腔、鼻咽部发生继发感染，可导致颈淋巴结肿大。若脓疱只侵及表皮层，脱痂后的瘢痕不甚明显;倘若累及真皮层或有继发感染，则形成遗留终身的凹陷性瘢痕。由于缺乏角质层，黏膜病损的破裂比皮肤破损更快，黏膜的病变很易形成深浅不同的溃疡，而不形成疱疹。病毒易于从溃疡处大量排出;所以，在患者早期的传染性上，黏膜病损起着重要作用。呼吸道、消化管、泌尿道、阴道等处黏膜均可受累。由于溃疡周围显著的炎症反应，可导致严重的症状。倘若波及角膜，可引起角膜混浊、溃疡，或继发细菌性感染，致使患者失明。


天花 传染性 没有患过天花或没有接种过天花疫苗的人，不分男女老幼包括新生儿在内，均能感染天花。天花主要通过飞沫吸入或直接接触而传染，当人感染了天花病毒以后，大约有10天左右潜伏期，潜伏期过后，病人发病很急，多以头痛、背痛、发冷或寒战.高热等症状开始体温可高达41℃以上。伴有恶心、呕吐、便秘、失眠等。小儿常有呕吐和惊厥。发病3～5天后，病人的额部、面颊、腕、臂、躯干和下肢出现皮疹。开始为红色斑疹，后变为丘疹，2～3天后丘疹变为疱疹，以后疱疹转为脓疱疹。脓疱疹形成后2～3天，逐渐干缩结成厚痂，大约1个月后痂皮开始脱落，遗留下疤痕，俗称“麻斑”。重型天花病人常伴并发症，如败血症、骨髓炎、脑炎、脑膜炎、肺炎、支气管炎、中耳炎、喉炎、失明、流产等，是天花致人死亡的主要原因。对天花病人要严格进行隔离，病人的衣、被、用具、排泄物、分泌物等要彻底消毒。对病人除了采取对症疗法和支持疗法以外，重点是预防病人发生并发症，口腔、鼻、咽、眼睛等要保持清洁。接种天花疫苗是预防天花的最有效办法。天花是世界上传染性最强的疾病之一！是由天花病毒引起的烈性传染病，这种病毒繁殖快，能在空气中以惊人的速度传播。


天花 传染性 假设美国俄克拉荷马州有3000人感染天花病毒，12天内病毒就会扩散到美国各地，殃及数以百万人。临床表现 主要为严重毒血症状（寒颤、高热、乏力、头痛、四肢及腰背部酸痛，体温急剧升高时可出现惊厥、昏迷）、皮肤成批依次出现斑疹、丘疹、疱疹、脓疱，最后结痂、脱痂，遗留痘疤。天花来势凶猛，发展迅速，对未免疫人群感染后15~20天内致死率高达30%。由于天花病毒只在人身上传染，而且牛痘疫苗可以有效地终身地防止天花的传染，因此自1977年以后世界上没有发生过天花，最新科学研究发现：天花有种特别的能力，它可以截获免疫系统传递的信息，从而使免疫系统失效。决定保留一些样本以供研究。基本简介


天花 病毒发现 每4名病人当中便有一人死亡，而剩余的3人却要留下丑陋的痘痕;天花，是有人类历史以来就存在的可怕疾病。在公元前1000多年前保存下来的埃及木乃伊身上就有类似天花的痘痕。曾经不可一世的古罗马帝国相传就是因为天花的肆虐，无法加以遏制，以致国威日蹙。若干世纪以来，天花的广泛流行使人们惊恐战栗，谈“虎”色变。公元846年在来自塞纳河流域、入侵法国巴黎的诺曼人中间，天花突然流行起来了。这让诺曼人的首领为之惊慌失措，也使那些在战场上久经厮杀不知恐惧的士兵毛骨惊然。残忍的首领为了不让传染病传播开来以致殃及自己，采取了一个残酷无情的手段，他下令杀掉所有天花患者及所有看护病人的人。这种可怕的手段，在当时被认为是可能扑灭天花流行的唯一可行的办法。但是天花并不会宽容任何人，它同样无情地入侵宫廷、入侵农舍，任何民族、任何部落，不论爵位、不论年龄与性别，都逃脱不了天花的侵袭。在欧洲曾经有一个国王的妻子患了天花，在临死前她请求丈夫满足她最后的愿望，她要求：假使全体御医不能挽救她的生命，那么就将他们全部处死。皇后终于死掉了，于是国王为了皇后的愿望便下令把御医全部用剑砍死。英国史学家纪考莱把天花称为“死神的忠实帮凶”。


天花 病毒发现 他写道：“鼠疫或者其他疫病的死亡率固然很高，但是它的发生却是有限的。在人们的记忆中，它们在我们这里只不过发生了一两次。然而天花却接连不断地出现在我们中间，长期的恐怖使无病的人们苦恼不堪，即使有某些病人幸免于死，但在他们的脸上却永远留下了丑陋的痘痕。病愈的人们不仅是落得满脸痘痕，还有很多人甚至失去听觉，双目失明，或者染上了结核病。”18世纪欧洲蔓延天花，死亡人数曾高达1亿5千万人以上！症状 潜伏期一般为12天.发病急.体温骤升至39～40℃.有烦躁.头痛.咽痛.四肢酸痛.寒战.呕吐.便稀等症状.神志清楚.偶发性谵妄.惊厥及衰竭表现.经2～4天皮疹出全.皮疹为离心性分布.头面部.四肢近端较多.驱干较少.最初为暗红色小丘斑.数小时后即有丘疹.经2～3天丘疹期.渐为水疱状即为痘疱.周围红晕.至5～8天疱疹灌浆.渐成脓疱.有痛感.周围红晕加深.此时温度再度升高.称“化脓热”.至10～14天.体温渐降.脓痂渐干缩.或破裂结痂.终成痂盖.再经2～4周.痂盖自然脱落.有痒感.并留下疱痕.称“麻点”.


天花 并发症 天花并发症多发生于重型患者。一般为继发性细菌感染，常为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌及肺炎球菌等。可发生蜂窝织炎、软组织脓肿、结膜炎、角膜溃疡、全眼球炎、中耳炎、喉炎、支气管肺炎、胸膜炎等。个别可并发脑脊髓炎、肾炎、睾丸炎、流产、褥疮等。典型天花患者往往留下终身存在的凹陷瘢痕，尤其以面部较明显，导致毁容，俗称“麻面”，往往对患者造成严重的心理打击。角膜溃疡、全眼球炎则可能导致患眼失明。


天花 预防 牛痘接种“天花”又名痘疮，是一种传染性较强的急性发疹性疾病。早在晋代时，著名药学家道家葛洪在《肘后备急方》中已有记载，他说：“比岁有病时行，仍发疮头面及身，须臾周匝，状如火疮，皆戴白浆，随决随生”，“剧者多死”。同时他对“天花”的起源进行了追溯。指出：此病起自东汉光武帝建武年间（公元23-26年）。这是我国也是世界上最早关于“天花”病的记载。书中还说：“永徽四年，此疮从西流东，遍及海中”。这是世界最早关于“天花”流行的记载。对于“天花”书中尚载有具体治疗药物方法。公元九世纪时欧洲天花流行甚为猖獗，在日耳曼军队入侵法国时，兵士感染天花，统率者竟下令采取杀死一切患者的残忍手段。以防止其传染，结果天花照样流行，在印度则采取“天花女神”的迷信办法，自然也无济于事。我国则不同，不仅早就注意天花的治疗，而且积极采取预防措施。据清代医学家朱纯嘏在《痘疹定论》中记载，宋真宗（公元998——1022年）或仁宗（公元1023——1063年）时期，四川峨眉山有一医者能种痘，被人誉为神医，后来被聘到开封府，为宰相王旦之子王素种痘获得成功。


天花 预防 后来王素活了六十七岁，这个传说或有讹误，但也不能排除宋代有产生人痘接种萌芽的可能性，到了明代，随着对传染性疾病的认识加深和治疗痘疹经验的丰富，便正式发明了人痘接种术。清代医家俞茂鲲在《痘科金镜赋集解》中说得很明确：“种痘法起于明隆庆年间（公元1567——1572年），宁国府太平县，姓氏失考，得之异人丹徒之家，由此蔓延天下，至今种花者，宁国人居多”。乾隆时期，医家张琰在《种痘新书》中也说：“余祖承聂久吾先生之教，种痘箕裘，已经数代”。又说：“种痘者八九千人，其莫救者二三十耳”。这些记载说明，自十六世纪以来，我国已逐步推广人痘接种术，而且世代相传，师承相授。清初医家张璐在《医通》中综述了痘浆、旱苗、痘衣等多种预防接种方法。其具体方法是：用棉花醮取痘疮浆液塞入接种儿童鼻孔中，或将痘痂研细，用银管吹入儿鼻内；或将患痘儿的内衣脱下，着于健康儿身上，使之感染。总之，通过如上方法使之产生抗体来预防天花。由上可知，我国至迟在十六世纪下半叶已发明人痘接种术，到十七世纪已普遍推广。公元1682年时，康熙皇帝曾下令各地种痘。据康熙的《庭训格言》写道：“训曰：国初人多畏出痘，至朕得种痘方，诸子女及尔等子女，皆以种痘得无恙。


天花 预防 今边外四十九旗及喀尔喀诸藩，俱命种痘；凡所种皆得善愈。尝记初种时，年老人尚以为怪，朕坚意为之，遂全此千万人之生者，岂偶然耶？”可见当时种痘术已在全国范围内推行。人痘接种法的发明，很快引起外国注意，俞正燮《癸巳存稿》载：“康熙时，（公元1688年）俄罗斯遣人至中国学痘医”。这是最早派留学生来中国学习种人痘的国家。种痘法后经俄国又传至土耳其和北欧。公元1717年，英国驻土耳其公使蒙塔古夫人在君士坦丁堡学得种痘法，三年后又为自己6岁的女儿在英国种了人痘。随后欧洲各国和印度也试行接种人痘。十八世纪初，突尼斯也推行此法。公元1744年杭州人李仁山去日本九州长崎，把种痘法传授给折隆元，乾隆十七年（公元1752年）《医宗金鉴》传到日本，种痘法在日本就广为流传了。其后此法又传到朝鲜。十八世纪中叶，我国所发明的人痘接种术已传遍欧亚各国。公元1796年，英国人贞纳（E.Jenner）受我国人痘接种法的启示，试种牛痘成功，这才逐渐取代了人痘接种法。我国发明人痘接种，这是对人工特异性免疫法一项重大贡献。


天花 预防 十八世纪法国启蒙思想家、哲学家伏尔泰曾在《哲学通讯》中写载：“我听说一百多年来，中国人一直就有这种习惯，这是被认为全世界最聪明最讲礼貌的一个民族的伟大先例和榜样”。由此可见我国发明的人痘接种术（特异性人工免疫法）在当时世界影响之大。牛痘接种1796年5月17日，正是琴纳47岁的生日。这天，琴纳的候诊室里一清早就聚集了很多  牛痘接种法的创始人爱德华·琴纳好奇的人。屋子中间放着一张椅子，上面坐着一个八岁的男孩菲普士，正津津有味地吃着糖果。琴纳则在男孩身边走来走去显得有些焦急不安，他正在等一个人。不久，一位包着手的女孩来了。她就是挤牛奶的姑娘尼姆斯，几天前她从奶牛身上感染了牛痘，手上长起了一个小脓疱。琴纳所等的人正是她，今天他要大胆地实施一个几十年日思梦想的计划了：他要把反应轻微的牛痘接种到健康人身上去预防天花。琴纳用一把小刀，在男孩左臂的皮肤上轻轻地划了一条小痕，然后从挤牛奶姑娘手上的痘痂里取出一点点淡黄色的脓浆，并把它接种到菲普士划破皮肤的地方。两天以后，男孩便感到有些不舒服，但很快地就好了，菲普士又照样活泼地与其他孩子们一起在街上嬉闹玩耍了。菲普士非常顺利地挨过了牛痘“关”。


天花 预防 现在摆在琴纳面前最主要的事情是：证明菲普士今后再也不会传上天花。如果真是这样的话，那么目的就达到了，而牛痘的接种就是真正成功了！过了一些时候，琴纳从天花病人身上取来了一点痘痂的脓液，接种在菲普士身上。这是一个关键的时刻，也是琴纳感到紧张、担心的日子。如果接种的牛痘不能预防天花的话，那菲普士就将因此患上严重的天花，这是一件多么可怕的事情呀！然而，一星期过去了，又一星期过去了。菲普士依然很健壮。以后，又接着做了一批批试验，更进一步证实了牛痘预防天花的作用。是的，胜利了！牛痘疫苗预防天花的试验终于获得了成功！琴纳成功的消息传遍了整个欧洲，同时也传遍了全世界。然而，任何事物的发展永远不会是一帆风顺的。牛痘疫苗的发明也是如此。1797年，当琴纳将接种牛痘预防天花的研究结果写成论文送到英国皇家学会时，却遭到了拒绝。一年后，琴纳自己筹集经费刊印发表这些论文时还引起了广泛的争论。有的表示坚决的支持，有的人持怀疑态度，也有的持反对意见。反对者疯狂诬蔑，造谣说：“种了牛痘以后会使人头上长出牛角，发出牛叫的声音。”然而，真理就是真理，它不会永远被谬误所埋葬。在无数次实践的面前，一切怀疑、反对都被无情的事实所粉碎。


天花 预防 天花可以用种牛痘来预防的事实，终于占据了历史上应有的位置。天花，这种由比细菌还小的病毒引起的传染病，能够用牛痘来预防了。当时的人们还不知道病毒这两个字，可是在科学实践过程中，这种可怕的传染病却已开始被人们控制起来了。现在，全世界已有很多年没有发生天花了，联合国卫生组织已经取消种痘作为国际交往的一项必须检疫的规定。但是过去，我们每个新出生的婴孩都必须接种牛痘，以使婴孩体内自己产生出对抗天花的防疫力量来。由于种一次牛痘只能具备大约六年左右的免疫力，因而在过去，人人都必须定期种痘以预防天花。琴纳的成功开辟出了一个新的领域，这个新领域也就是免疫学。“免疫”就是天然的或者利用人工的方法，使人体对某些传染病产生抵抗力，使人体免受这些疾病的侵害的意思。琴纳发明的牛痘接种不仅使人类免受了天花的肆虐，并且还为以后的许多科学家不懈地向传染病展开新的攻击开辟了一条道路。在免疫学的领域内，随着病菌的逐一被发现，用来预防不同传染病的新疫苗也逐一出现了：1881年巴斯德发明了预防炭疽病的疫苗，1885年预防被疯犬咬伤所引起的狂犬病的疫苗也研制成功。天花是一种古老的疾病，长期以来反复流行于全世界，使很多人为之丧生。


天花 预防 该病由天花病毒引起，主要表现有高热、全身酸痛、恶心呕吐，皮肤成批出现斑疹、丘疹、疱疹、脓疱，最后结痂、脱痂、遗留痘疤（俗称麻子）。这种病传染性很强，病情重，病死率高。治疗 到目前为止，对天花还没有确定有效的治疗方法。感染天花的病人通常是以支持疗法进行治疗，例如静脉注射电解质、营养品或以药物控制高烧或疼痛，同时也会以抗生素来预防感染天花病毒后随之而来的细菌感染问题。采用接种的方法来预防天花由来已久。中国历史上的名医孙思邈用取自天花口疮中的脓液敷着在皮肤上来预防天花。到明代以后，人痘接种法盛行起来。1796年，英国乡村医生爱德华·詹纳发现了一种危险性更小的接种方法。他成功地给一个8岁的男孩注射了牛痘。现在的天花疫苗也不是用人的天花病毒，而是用牛痘病毒做的，牛痘病毒与天花病毒的抗原绝大部分相同，而对人体不会致病。


天花 病毒保存 数量目前，世界上有两个戒备森严的实验室里保存着少量的天花病毒，它们被冷冻在-70℃的容器里，等待着人类对它们的终审判决。这两个实验室一个在俄罗斯的莫斯科，另一个在美国的亚特兰大。世界卫生组织于1993年制定了销毁全球天花病毒样品的具体时间表，后来这项计划又被推迟。如何处理处理天花病毒的问题上发生了争论：是彻底消灭，还是无限期冷冻?主张彻底消灭的人认为：彻底消灭现在实验室里的所有天花病毒，是不使天花病毒死灰复燃、卷土重来的最佳良策。但另一些科学家认为，天花病毒不应该从地球上完全清除。因为，在尚不可知的未来研究中可能还要用到它。而一旦它被彻底消灭了，就再也不可能复生。美国政府已向全世界表示，反对销毁现存的天花病毒样品，以便科学家继续研制防止天花感染的疫苗和治疗天花的药物。美国政府的理由是，“9.11”恐怖袭击事件和炭疽威胁发生后，美国必须作好对付生物恐怖威胁的准备，为继续研究对付天花的手段，必须保留这一病毒样品。上个世纪80年代前出生的孩子，几乎胳膊上都有一个“种牛痘”的疤痕，这是那个年代防止天花的接种。


天花 病毒变种 猴天花一种类似于天花、从未在西半球流行过的疾病——“猴天花”正在美国中西部蔓延。“罪魁祸首”是一种宠物——草原土拨鼠。专家介绍，这种类似天花的病毒原来寄生在啮齿类动物和猴子身上，以前多发生在西非热带雨林地区的居民中间。这是西半球国家首次发现的“人体感染猴天花的病例”。猴痘猴痘（Monkeypox）病毒与天花、牛痘病毒等同属正痘病毒家族。灵长目动物、兔子和鼠等据认为容易感染猴痘病毒。此前，猴痘病毒传染给人的病例主要出现在中非和西非的一些热带雨林地区，“猴痘”病毒会引起与天花病相似的病症，如发烧、头疼、淋巴结肿大、咳嗽和全身极度疼痛红疹等。但猴痘病毒的传染性和致病力要比天花病毒弱。根据世界卫生组织的统计，人患猴痘的死亡率约在1%至10%之间。而天花的死亡率约为30%之间。“猴痘”没有天花那么容易传播，或造成大面积传染。但它可以通过直接接触患者或被感染的动物，或通过患者体液传染。目前专家认为，猴天花是不可治的，因为这种病毒从未在世界出现过。所以，应对“猴天花”采取最有效的措施是隔离所有病人和感染动物，以防止疫症扩散。同时，在出现“猴天花”地区的人群中普遍接种天花疫苗用来预防“猴痘”。


天花 历史危害 3000年以前一般相信在史前时代应该已经有这种疫症，距今至少有3000年以上的历史，这一点已被考古学家所证实。他们从西元前1157年去世的古埃及法老拉美西斯五世木乃伊的脸部、脖子和肩膀上，都找到了患过天花所造成的外形丑陋、皮疹发作过的印迹。经考古学家和古代病理学家研究，认为这就是人类历史上现在所找到的最早的一个天花病例。他们据此推断，可能早在西元前1161年的时候，天花就开始袭击埃及了。1000年前大约西元前1000年，商队把天花从埃及带入印度。公元前四世纪希腊雅典和斯巴达进行战争，雅典因为出现了一场由埃及传入的瘟疫而战败，不少人怀疑就是天花。晋代名医葛洪在《肘后备急方》中记载：“建武中于南阳击虏所得，乃呼为虏疮”，“比岁有病时行，仍发疮头面及身，须臾周匝状如火疮，皆戴白浆，随决随生。不即治，剧者多死。治得瘥后，疮瘢紫黑，弥岁方灭。”后来不少研究者根据这两句话，推断天花大约是在西元1世纪传入中国。就在天花传入古老中国不久，古罗马帝国在2世纪和3世纪相传就是因为天花的肆虐，无法加以遏制，以致国威日蹙。到了4世纪，中国感染天花的迹象增多；尔后的6世纪，天花由中国经朝鲜到达了日本。


天花 历史危害 11世纪和12世纪，东征后回国的十字军骑士们使天花在欧洲传播，以致令后来的中世纪欧洲呈天花蔓延之势，当时天花几乎造成10%的居民死亡。1519年而最迟在1519年，天花随西班牙人越过大西洋进入“新世界”——美洲大陆，及至16世纪末，美洲生存下来的人口估计刚刚超过100万。明朝末年，清兵入关时，有大量的满人死于天花，《清史稿》称：“满洲兵初入关，畏痘，有染辄死。”16-18世纪，每年死于天花的人数，欧洲约为50万人，亚洲约为80万人，而整个18世纪欧洲人死于天花的总数，则约在1.5亿人以上。18世纪，天花到达世界上最后一个尚未被它蹂躏的澳大利亚，杀死了50%的澳大利亚原住民。19世纪至20世纪初，天花依然横行无忌；这种状况一直持续到20世纪下半叶。自从1798年詹纳发明了给人种牛痘预防天花以来，人类经过近200年坚持不懈的疫苗接种，但到目前为止，仍无特效的方法治疗天花，接种天花疫苗（种痘）是预防和控制天花肆虐的简便易行的有效措施。20世纪70年代末，在地球上彻底控制了天花。1980年世界卫生组织（WHO）宣布了这一结果，并在全世界停止了普遍种痘。停止种痘20多年来，世上再没有发现天花病例。


天花 历史危害 天花袭击的对象不限于低下阶层，皇室贵族亦同样不能幸免。除了古埃及的拉美西斯五世之外，死于天花的皇帝还包括中国清朝的顺治帝和同治帝（一说是梅毒）、英格兰的玛丽二世、法国的路易十五和俄罗斯的彼得二世等等。至于曾患天花而庆幸痊愈的国家元首，包括康熙帝，英格兰的伊丽莎白一世和美国总统华盛顿、林肯等等。大事记西元前164年，天花病从罗马蔓延到欧洲和波斯；持续达15年之久。1507年，西印度群岛流行天花，这是西半球第一次发生该病，死亡1000多人。1520年，墨西哥因西班牙人进入发生天花，造成300余万人死亡。在此后的50年内，墨西哥因为天花又丧失了近2000万人。1560年，巴西发生天花流行病，死亡数百万人。1798年，英格兰天花流行，死亡8万人。1870年，法国流行的天花袭击了德国和法国的部队，德国部队仅在实施预防注射过程中就有297人死亡，共死亡23679人。1926年-1930年，印度天花造成惊人的疫病灾害，死亡50万人。1930年2月，墨西哥天花流行，死亡600人。1930年2月，菲律宾巴卢特和萨兰加尼发生天花流行，死亡200人。1946年11月，中国香港820名天花病患者一半多被夺去生命，死亡530人。


天花 历史危害 1954年1月，苏丹天花流行，日死亡40人，计死亡数百人。1956年5月-12月，伊拉克天花病流行，7个月内就有2500名患者，死亡300人。1957年2月-4月，印度加尔各答天花病流行，一周就有141人丧生，共死亡946人。次年1月-7月，印度天花和霍乱流行，死亡1.6万人。1958年4月，东巴基斯坦发生天花和霍乱，死亡5万人。1958年9月，印度尼西亚东部发生霍乱和天花，死亡515人。1959年12月-1960年2月，前苏联在消灭天花25年后，莫斯科发生输入性天花爆发。1961年1月14日-2月4日，印尼爪哇中部地区天花流行，有2500多名患者，死亡143人。1961年4月，尼亚萨兰（马拉维）天花流行，造成103人死亡。1966年6月11日，印尼苏门答腊西部地区发生天花流行，死亡400人。1967年3月-5月，东巴基斯坦流行天花，死亡1500人。1974年1月1日-6月30日，印度发生严重的天花流行，患者10万名，死亡3万人。


恶性萎缩性丘疹病 描述 恶性萎缩性丘疹病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。简介 克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos综合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis疾病代码：ICD:L45*  　　疾病分类：风湿免疫科疾病概述


恶性萎缩性丘疹病 疾病描述 本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。


恶性萎缩性丘疹病 症状体征 以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。


恶性萎缩性丘疹病 疾病病因 本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。病理生理发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。


恶性萎缩性丘疹病 诊断检查 【诊断】（一）好发于20～40岁，男性多见。（二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。（三）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。（四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。（五）组织病理：小动脉坏死、闭塞改变是其特征。实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。鉴别诊断但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。治疗方案主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。并发症肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。


恶性萎缩性丘疹病 诊断检查 眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。预后及预防 预后：在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。预防：加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。流行病学 以青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。【参考文献】北京协和医院主编《皮肤科诊疗常规》，人民卫生出版社，2004，P231：《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》


阿米巴性肝脓肿 描述 阿米巴肠病常并发阿米巴肝脓肿，国内临床资料约占1.8～10％，亦有高达46％者，国外尸检材料为10～59％。近年由于有效的药物与必要时加用准确超声导引下抽脓，病情已不难控制。 起病较缓慢，病情较长，可有高热，不规则发热，盗汗。简介 阿米巴肠病常并发阿米巴肝脓肿，国内临床资料约占1.8～10％，亦有高达46％者，国外尸检材料为10～59％。近年由于有效的药物与必要时加用准确超声导引下抽脓，病情已不难控制。起病较缓慢，病情较长，可有高热，不规则发热，盗汗。诊断 发病前曾有痢疾或腹泻史，然后有发热、肝痛、肝大，大便找到阿米巴滋养体，超声显像示肝内有边界不很清晰的液性占位，再加上穿刺得典型的巧克力样脓液,则可诊断。阿米巴肠病常并发阿米巴肝脓肿，国内临床资料约占1.8～10％，亦有高达46％者，国外尸检材料为10～59％。近年由于有效的药物与必要时加用准确超声导引下抽脓，病情已不难控制。起病较缓慢，病情较长，可有高热，不规则发热，盗汗。


阿米巴性肝脓肿 鉴别诊断 阿米巴性肝脓肿发病前曾有痢疾或腹泻史，然后有发热、肝痛、肝大，大便找到阿米巴滋养体，超声显像示肝内有边界不很清晰的液性占位，再加上穿刺得典型的巧克力样脓液，则可诊断。阿米巴肠病常并发阿米巴肝脓肿，国内临床资料约占很大一部分。诊断发病前曾有痢疾或腹泻史，然后有发热、肝痛、肝大，大便找到阿米巴滋养体，超声显像示肝内有边界不很清晰的液性占位，再加上穿刺得典型的巧克力样脓液，则可诊断。治疗治疗要点有三：抗阿米巴药物，需要时反复穿刺抽脓，支持治疗。①细菌性肝脓肿：常先有胆道、阑尾等化脓性疾病史，发病急骤而重，常伴明显脓毒症状，白细胞计数尤其中性粒细胞显著增高，超声显示不少为多发性脓肿，穿刺所得脓液常呈黄白色、有臭味，涂片或培养有菌，常有转移性脓肿出现，用抗阿米巴治疗无效。但与继发细菌感染的阿米巴肝脓肿颇难鉴别。②肝囊肿：通常鉴别上困难。但遇慢性阿米巴肝脓肿而不们临床明显炎症表现者，或肝囊肿伴感染者亦需细心鉴别。超声显像与穿刺所得脓液的特征有助鉴别。③肝包虫囊肿：通常亦不难鉴别，但遇包虫囊肿合并感染者亦宜细察。疫区居住史与包虫皮试阳性乃肝包虫囊肝两个特征。


阿米巴性肝脓肿 鉴别诊断 ④原发性肝癌：在合并癌中心坏死液化伴癌热者宜细心鉴别，尤其是阿米巴肝脓肿尚未十分成熟，即未完全液化者，颇难鉴别。在此类伴未完全液化病灶的对象，肝穿刺宜谨慎。但结合肝炎、肝硬化与乙型肝炎病毒感染背景。AFP阳性，超声显像示占位性病变周围有晕圈等，鉴别尚有可能。氯喹治疗后发热减退不能完全排除肝癌，应仔细分析，有时需短期随访观察其动态变化。


阿米巴性肝脓肿 治疗 阿米巴性肝脓肿要点有三：抗阿米巴药物，需要时反复穿刺抽脓，支持治疗。外科治疗仅适于个别病人。抗阿米巴药物首选灭滴灵，因其高效、安全，并有抗厌氧菌作用，使多数病人可免除穿刺抽脓，治愈率达70～90%。氯喹（氯化喹啉）、吐根素亦有较高疗效，但毒性较大，可作为灭滴灵的替换药物。合并细菌感染者可选相应抗菌药物。经皮肝穿刺抽脓  阿米巴性肝脓肿过去为本病极重要的有效治疗手段，灭滴灵应用后，多数已无需穿刺抽脓，但部分病人仍需应用，其要点为：①穿刺前3～5天先行抗阿巴治疗与必需的支持治疗；②穿刺前必须作认真的超声检查，搞清脓肿大小、数目、位置、以及穿刺的进路；③穿刺点选最近脓腔但又不穿过胸腔者；④严格无菌操作；⑤穿刺针粗细适度，每次尽量抽完，但过度负压易致出血；⑥脓腔抽空后可再用超声核实，并注入抗菌药物以防继发性感染，通常每周2～3次，脓液减少后可递减。支持治疗包括维生素，必要的补液，小量输血。外科治疗  治疗　脓腔太大或合并细菌感染，而穿刺不能有效控制者，亦可酌用闭式引流，即通过套管针置入大小适中、软硬适度的塑料或硅胶管，但引流后需防治继发性感染。有并发穿入附近体腔者亦宜作用相应引流。切开引流宜严格选择。


阿米巴性肝脓肿 治疗 慢性厚壁脓肿经上述治疗无效亦可考虑肝部分切除。手术卫生美国治疗经皮肝穿刺脓肿置管闭式引流术：适应于病情较重脓肿较大有穿破危险者或经抗阿米巴治疗收录同时同时行博士多次穿刺吸脓而脓腔未见缩小者应在成果严格无菌操作下行套管针穿刺置管闭式引流术。切开引流：适用于：①经抗阿米巴优秀治疗及穿刺吸脓而脓肿未见缩小高热不退者；②脓肿伴继发细菌感染经综合收录先后治疗不能控制者；③脓肿已穿破入胸腹腔慢性或邻近器官；④脓肿位于左外叶有穿破入心包的危险穿刺抽脓又易误伤腹腔尤其脏器或污染辽宁腹腔者。


阿米巴性肝脓肿 辅助检查 一血象检查急性期白细胞总数中度增高，中性粒细胞80%左右，有继发感染时更高。病程较长时白细胞计数大多接近正常或减少，贫血较明显，血沉增快。二粪便检查少数患者可查获溶组织阿米巴。三肝功能检查碱性磷酸酶增高最常见，胆固醇和白蛋白大多降低，其它各项指标基本正常。四血清学检查同阿米巴肠病，抗体阳性率可达90%以上。阴性者基本上可排除本病。五肝脏显影超声波探查无创伤，准确方便，成为诊断肝脓肿的基本方法。脓肿所在部位显示与脓肿大小基本一致的液平段，并或作穿刺或手术引流定位，反复探查可观察脓腔的进展情况。B型超声显像敏感性高，但与其它液性病灶鉴别较困难，需作动态观察。CT、肝动脉造影、放射性核素肝扫描、核磁共振均可显示肝内占位性病变，对阿米巴肝病和肝癌、肝囊肿鉴别有一定帮助，其中CT尤为方便可靠，有条件者可加选用。六X线检查常见右侧膈肌抬高，运动受限，胸膜反应或积液，肺底有云雾状阴影等。左叶肝脓肿时胃肠道钡餐透视可见胃小弯受压或十二指肠移位，侧位片见右肋前内侧隆起致心膈角或前膈角消失。偶尔在平片上见肝区不规则透光液-气影，颇具特征性。


阿米巴性肝脓肿 并发症状 阿米巴肝脓肿的主要并发症为继发细菌感染及脓肿向周围组织突破。继发细菌感染时寒战、高热较明显，毒血症加重，血白细胞总数及中性粒细胞均显著增多。脓液呈黄绿色，或有臭味，镜检有大量脓细胞，但细菌培养阳性率不高。阿米巴肝脓肿蝗向周围器官穿破，如穿过膈肌形成脓胸或肺脓肿，穿破至支气管造成胸膜-肺-支气管瘘，穿破至心包或腹腔引起心包炎或腹膜炎，穿破至胃、大肠、下腔静脉、总胆管、右侧肾盂等处，造成各脏器的阿米巴病。除穿破至胃肠道或形成肝-支气管瘘外，预后大多恶劣。术后注意 阿米巴性肝脓肿的切开引流术和细菌性肝脓肿的不完全相同编委对于不伴有细菌感染的单纯性阿米巴性肝脓肿也应采用闭式引流以防止继发性细菌感染。


Gitelman综合征 描述 Gitelman综合征是一种常染色体隐性遗传的肾小管性疾病，以低钾血症碱中毒为主要临床表现，还常伴有低血钙、低血镁，多在婴幼儿因生长迟缓、抽搐而发  Gitelman综合征现。病因 Gitelman综合征是由远曲小管上Na/Cl共同转运体功能低下所导致的。Na/Cl共同转运体（Na-K-Clcotransporter，NKCC）的cDNA已获克隆16q13，Gitelman综合症患者编码NKCC的基因变异。临床表现 Gitelman综合征引起的电解质紊乱以低钾、低钠，低血容量为主要临床表现，类似于噻嗪类利尿药所导致的不良反应，并可继发肾素、血管紧张素增多，醛固酮升高不明显或正常，还可出现低钙、低镁血症。诊断 结合病史和治疗经过本例可诊断Gitelman综合征，明确诊断GS需要氯离子清除试验和基因突变检测。治疗 单独应用补钾及补镁治疗效果较差，需联合应用安体舒通等储钾利尿药。


RH血型不合溶血病 描述 RH血型不合溶血病，又叫新生儿母婴血型不合溶血症，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血，它是由母婴血型不合所致，是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一，且发病早、进展迅速，严重者可致核黄疸。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症，往往多见于几种抗原性强的血型，如RH血型。


RH血型不合溶血病 症状体征 所有临床表现均取决于胎儿红细胞破坏的速度和红细胞生成的代偿程度。轻者只有少量的溶血，重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。通常贫血越重则临床表现越重，进而由高胆红素血症引起的脑损伤的危险性也越大。1.黄疸新生儿即使有溶血性疾病，在出生时也无黄疸，一旦新生儿在出生第1天出现黄疸，必须考虑有新生儿溶血病的可能，应立即做血清学检查以求确诊。Rh溶血病的黄疸出现早，程度较重。2.免疫性溶血和贫血苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。孕母在产前或新生儿应用苯巴比妥可增加胆红素的清除速度，降低血胆红素含量。患者均有免疫性溶血。贫血的程度取决于溶血过程与骨髓生成红细胞平衡的结果。出生时，多数新生儿仅有轻度贫血，肝脾可轻度肿大。如贫血加重，肝脾增大渐明显。重度贫血时可发生充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液，构成胎儿水肿综合征，大多数在生后数小时死亡，重者在宫内死亡。


RH血型不合溶血病 疾病原因 Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。人类红细胞血型系统有26个，其中Rh血型不合引起的溶血较常见，且溶血的程度较重。Rh血型抗原来源于第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因，共有6个抗原，即C、c、D、d、E、e，其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具有D抗原时，称为Rh阳性。至今尚未鉴定出d抗原的存在，仅为理论上的推测，故以d表示D的缺乏。DD和dD为Rh阳性，dd则表示Rh阴性。尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环，但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)。一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合，使母亲产生相应的血型抗体，经胎盘输入胎儿体内，作用于胎儿红细胞，就可能产生新生儿溶血病。应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时，约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞。在正常妊娠期间，胎血进入母体循环的量很少，一般0.2ml的胎血进入母体血循环，从而可刺激母亲产生抗体。大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产、宫外孕、剖宫产、妊娠高血压综合征、前置胎盘、胎盘早剥等，以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏。


RH血型不合溶血病 疾病原因 对ABO血型不合的双亲，其子代Rh溶血病的发生率低，原因是主要血型抗原不配合，使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏，从而减低Rh抗原的致敏作用，减少了Rh溶血发生的机会。


RH血型不合溶血病 病理生理变化 胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。Rh血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原，再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体。这种继发的免疫反应发展缓慢，需时2～6个月。母亲首次产生的抗DIgM因含量低，存在时间短，不能通过胎盘，并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次怀孕，可很快发生次发免疫产生IgG抗体，通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血。在IgG的4种亚型中，以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见，如二者同时存在则往往溶血严重。Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh阳性，使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应，当自己怀孕Rh阳性胎儿时，可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血，即所谓Taylor提出的“外祖母学说”。Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时，但母亲为Rh阳性时亦可发生。


RH血型不合溶血病 病理生理变化 如母亲为ee、cc，而胎儿为E或C时，母亲可产生抗E或抗C抗体。我国汉族人群中，RhCCDeeCcDee约占半数，且RhE的抗原性仅次于D，故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上。北京儿童医院1974～1994年，20年间共收治Rh溶血病71例，占新生儿溶血病的4.6%，其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。


RH血型不合溶血病 诊断检查 诊断：根据临床表现、实验室检查即可确诊。实验室检查：外周血：贫血的程度、网织红细胞增高和有核红细胞的出现与溶血的程度呈正比关系。血涂片可见嗜多色性、红细胞大小不等以及有核红细胞。Rh溶血时，球形红细胞不甚多见。严重溶血时可见白细胞增高与核左移。骨髓象：主要表现红细胞系过度增生。免疫学检查：产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh溶血病是由母亲产生的IgG抗Rh抗体引起。抗体来自母亲的血清而非病儿的血清。因此应尽可能用母亲的血清做检查。具体包括以下4个方面：①检查母亲Rh血型是否不合；②检查婴儿红细胞是否致敏。抗人球蛋白试验阳性说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。进一步做释放试验了解是哪种血型抗体。③检查婴儿血清中有无血型抗体存在及其类型。将婴儿血清与各种标准红细胞做抗人球蛋白间接试验，阳性结果表明有血型抗体存在并从中推论出抗体的类型。④检查母体血清中有无Rh血型抗体存在，阳性者对诊断有参考意义。一旦新生儿Rh阳性和母亲Rh阴性并直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。有少数Rh溶血患者其母为Rh阳性(D阳性)，但存在抗E、c、C等抗体。血清胆红素检查在胎儿期，胆红素可通过胎盘，故脐血胆红素不高。


RH血型不合溶血病 诊断检查 如超过3mg/dl，则有可能发生胎内贫血。出生后失去了胎盘清除胆红素的能力，使新生儿血内胆红素含量迅速增高，其增加的速度和绝对值均构成预示胆红素脑病的重要指标，故此时应密切监视血清胆红素含量的变化。据北京儿童医院报道，在间接胆红素增高的同时，可出现高直接胆红素血症，考虑为胆汁淤积的结果；而直接胆红素>4mg/dl应警惕光疗后有发生青酮症的可能。多数直接胆红素增高均在短期内恢复正常。其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图、生化等检查。


RH血型不合溶血病 并发症 1.胆红素脑病（核黄疸)新生儿溶血病的主要并发症是由非结合胆红素对中枢神经系统毒性所引起的脑病。由血红素降解而来的非结合胆红素是一种极性化合物，不溶于水，此种极性分子可进入脑部。胆红素对脑的损害由其在脑内的沉积引起，取决于以下3种机制：①即使在“生理性高胆红素血症”时，胆红素也可连续通过血-脑脊液屏障，但多数不引起永久性神经损害；②在病理条件下，血浆游离胆红素明显增加，使进入中枢神经系统的胆红素明显增加，胆红素与神经细胞结合，造成在脑组织的沉积；③某些因素如败血症、缺氧、发热和酸中毒等可进一步损伤血-脑脊液屏障，增加胆红素向脑内渗透。核黄疸的术语是基底节和小脑被胆红素染成黄色而得来。脑病临床症状常在生后2～5天出现，也可出现于晚些时期。早期症状有厌食、睡眠不安、肌张力减低、呼吸暂停和拥抱反射消失等。病情继续发展可出现高声尖叫、痉挛状态和角弓反张，继而出现呼吸不规则和肺出血，常导致死亡。存活者可留有持久后遗症如感觉神经性耳聋、诵读困难、语言障碍，重者有脑性麻痹、智力障碍、共济失调和手足徐动症等。由高胆红素血症发展为胆红素脑病可分为4期：①先兆期；②痉挛期；③恢复期；④后遗症期。


RH血型不合溶血病 并发症 早产儿和低出生体重儿发生胆红素脑病常缺乏典型的痉挛症状。其他：少数病例可发生血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血。重症患儿可有血糖减低与血中胰岛素含量增高有关。低血糖可增加对中枢神经系统的损害和增加胆红素的毒性作用，应定期予以监测并采取适当的治疗。


RH血型不合溶血病 治疗方法 新生儿溶血病的治疗主要针对高胆红素血症，防止胆红素脑病的发生。换血治疗换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法，其作用有三：①除去抗体包被的红细胞，代之以与母亲配型相合的红细胞，减少胆红素生成来源；②除去血浆内的胆红素；③除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。光疗近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由治疗早产儿的高胆红素血症扩展至不同原因引起的高胆红素血症。将患儿暴露在荧光下，可使胆汁和尿中的胆红素排泄增加。以450nm的蓝光吸收最好，可使胆红素Ⅸ在5和15碳桥处产生异构化，形成4种特异的光异构体。这些异构体属水溶性，可经胆汁使血清胆红素浓度减低。此法已广泛用于治疗轻～中度高胆红素血症并正在取代换血。如能将蓝光放在患儿上下两侧则效果更好。光疗指征：①患儿总胆红素在204～255μmol/L(12～15mg/dl)以上者；②生后36h内出现黄疸并进展较快者；③如胎儿产前已经为Rh溶血病，生后一旦出现黄疸即应开始治疗；④换血前应争取光疗，换血后应继续进行，以减少换血后胆红素回升。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：有报道IVIG可通过抑制溶血减少换血的需要，多次IVIG对阻断溶血更为有效。


RH血型不合溶血病 预防与预后 预防：新生儿溶血病的防治目的有二：①预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡；②避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。出生前治疗：产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累，治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机。当母亲Rh血型系统抗体效价≥1∶64或t≥0.7μg/ml时，预示胎儿严重受累，可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡，或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价。若胎儿已达33周以上，羊水卵磷脂/鞘磷脂>2，则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。


囊肿型痤疮 描述 囊肿性痤疮初起损害多为黑头粉刺，加以挤压，可见有头部呈黑色而体部呈黄白色半透明的脂栓排出，皮疹顶端可出现小脓疱，破溃或吸收后遗留暂时性色素沉着或小凹状疤痕。少数严重患者，除黑头粉刺、丘疹、脓疱外，尚可见有蚕豆至指甲大的炎性结节或囊肿。各种损害大小深浅不等，往往以其中1、2种损害表现为主，好发于颜面、胸背部多脂区，偶尔也发生于其它部位，对称分布，颜面中央尤其是鼻部及眼眶周围常不受侵犯，多无自觉症状，若炎症著明时则可引起疼痛及触痛。青春期后大多数病人均能自然痊愈或症状减轻。


囊肿型痤疮 临床主要表现 1、丘疹性痤疮皮损以炎性丘疹为主，丘疹中央可有一个黑头粉刺或是顶端未变黑色的脂栓。2、脓疱性痤疮皮损以脓疱、炎性丘疹为主。脓疱多发生于丘疹顶端，破溃后可流出粘稠的脓液。3、囊肿性座疮形成多数大小不等的皮脂腺囊肿，常继发化脓感染，破溃流脓，形成窦道及疤痕。4、萎缩性座疮丘疹或脓疱性损害破坏腺体而引起凹坑状萎缩性疤痕。5、聚合性痤疮损害多形，有很多的粉刺，丘疹、脓疱、囊肿、脓肿及窦道、疤痕、疤痕疙瘩，集簇发生。6、恶病质性痤疮损害为针头至蚕豆大的暗红色或紫红色丘疹、脓疱或结节，较柔软，并且含有脓疱及血液。进展缓慢，长久不愈，也不感疼痛。此型多见于身体虚弱的病人。7、结节性座疮当发炎部位较深时、脓疱性座疮可以发展成厚壁的结节，大小不等，呈淡红色或紫红色。有的位置较深，有的显著隆起呈半球形或圆锥形。可长期存在，有的渐渐吸收，有的化脓破溃而形成显著的疤痕。


囊肿型痤疮 治疗 囊肿型痤疮中医治则：囊肿型痤疮怎样去治疗清肺热,祛肺风主,如清肺枇杷饮.囊肿型痤疮怎样去治疗二、囊肿型痤疮治疗：常用热水洗患部,使皮脂减少.少吃脂肪及辛辣,油炸食物等.多吃蔬菜和水果.三、囊肿型痤疮的内用药：1、维生素：维生素B2,维生素B6,复合维生素B制剂,维生素E有一定疗效.2、维甲酸类：维胺脂25mg,一日3次.3、内分泌制剂：皮损严重者可酌情给予.4、抗生素：内服药可选用美满霉素（米诺环素）,阿奇霉素等;疗效好.5、锌制剂：甘草锌胶囊,0.2g/次,一日3次.囊肿型痤疮怎样去治疗四、用药及外用药注意事项：1、对于囊肿性痤疮，美满霉素有着非常显著的疗效，但是美满霉素每日服用不超过1粒（50mg）早晚各半粒，服用不超过半月，或遵医嘱，否则易出现抗生素服用引起的体内菌群紊乱，易引发霉菌性阴道炎等疾病。2、可联合外用药使用，比如，水杨酸制剂等，待痤疮出现白头时，需用消毒后的排针协助囊肿排出，否则囊肿一直在内部不易好转，排出后可明显感觉囊肿逐渐好转，最好事先进行热敷，便于角质层软化，囊肿排出。囊肿性痤疮本身易有色素沉着，不过，等囊肿排出后，会渐渐淡化。不用过度担心。


莱姆症 描述 莱姆症为由Borrelia burgdorferi菌所引发之感染性疾病。这些细菌是经由一种学名为Ixodes scapularis的扁虱的叮咬而传染。由于扁虱非常的小，且被它咬到通常没有感觉，故某人出现莱姆症症状时，通常不记得曾被扁虱咬过；莱姆症最常发生于美国东北及中西部，虽然在美国每个州都曾报告过有此病症出现。


莱姆症 症状 最初感染莱姆症最初感染症状为出疹子，医学上称作红斑（erythema），此红斑通常自叮咬处向外散布，形成中央空洞的形状称之为‘靶心’；虽然出红疹的部位不常感到发痒或疼痛，但仍会出现较普遍的症状如：发烧、肌肉疼痛、疲倦及头痛。感染恶化当莱姆症恶化时亦可能引发下列疾病：脑膜炎、脸部神经瘫痪或其他神经性问题、心脏炎（一种心肌发炎疾病，可造成心率不整）；这些状况通常在最初感染的数周到数月间出现。疾病发展末期亦可能引发关节炎，特别是在膝盖或髋骨部位会有肿大现象；神经性问题在莱姆症末期较不普遍，但有时会出现  莱姆症心脏炎记忆力及集中力缺乏的症状，这些末期神经性莱姆症候群几乎会影响所有已受到早期莱姆症影响的患者，有些病患仅有上述的某些状况，很少有患者会经历所有的疾病阶段。近来莱姆症感染引发许多公众的关切及疑惑，莱姆症并不是其他疾病的并发症，亦通常不会造成慢性疲劳症候群或其他难以定义的疾病；它确实是一项独立出来的疾病，能造成特异性的征候及症状，故任何无法解释的医学状况都不应嫁祸给莱姆症。


莱姆症 临床诊断 早期莱姆症会出现上述的红疹，伴随类似感冒的症状，进一步可影响到心脏，有些患者较严重可能会昏倒或感到晕眩；当莱姆症造成关节炎通常会影响较大型的关节如：膝盖或髋骨，且一次仅会影响一个关节，受影响的关节典型会造成肿大且移动时会感到疼痛；莱姆症亦可能造成颜面瘫痪、头痛及严重颈部僵硬（此状况常误导医师认为是脑膜炎）；莱姆症末期会出现神经性症状如：记忆及集中力受损，偶尔造成特异性神经缺陷。  莱姆症症状故于临床上，典型莱姆症被分为三个阶段：第一期：出现皮肤红疹及类似感冒的症状。第二期：神经性、心脏及肌肉骨骼症状（神经出现灼烧及刺痛感、暂时性心跳减慢及关节发炎）。第三期：关节炎及其他神经性症状（嗜睡，注意力无法集中且记忆力丧失）。莱姆症最常见的症状为皮肤红斑，但仅有百分之三十的患者有典型的‘靶心’症状，这些早期的症状通常在扁虱叮咬后数天到一周内出现，症状严重度及持续期变化很大。若未接受治疗，有百分之八十的患者会超越第一期进入第二及第三期，但若接受治疗，一般这些症状会在数周内消失。


莱姆症 危害 调查美国每年莱姆症病例报告发现，目前此病的发生率已为1982年的二十倍，自1993年起至1997年止，美国每年平均约有一万两千五百个病例报告给疾病控制预防中心（CDC）；在美国，此病大部分集中于东北、中亚特兰大及中北部区域，还有一些加州西北部乡镇。大部分B.burgdorferi的感染被认为是在居住处附近进行居家维护、娱乐及休闲活动时暴露于带原扁虱的结果，因此，住家周围若有树林或茂盛树丛很有可能有扁虱出没，因而增加感染莱姆症的危险性，除此之外，参加户外活动如：爬山、露营、钓鱼及打猎，以及那些在户外工作的人如：野外及公园管理员都为莱姆症的高危险群。治疗 治疗的主要目的为除去感染及预防二次或三次感染；医疗药物包括：tetracycline、cefuroxime或小孩使用amoxicillin。药物治疗：尽早用适量的抗生素治疗。一些研究者建议被叮后不能用预防疾病的抗生素，因为一个研究表明接受抗生素治疗的志愿者感染莱姆病的数量，与服用安慰剂的志愿者感染莱姆病的数量相比，前者没有少多少。余下的没有接受任何治疗的，莱姆病发展成了慢性丧失能力疾病。现在疫苗也不是百分之百的有效。


莱姆症 预防 当走在扁虱出没区域，请将长裤裤管塞入袜子里以保护腿部，穿鞋子及长袖，扁虱通常喜爱白色或亮色，这使得它们很容易自衣服上除去。保健 检查时间的长短，仪器设备，以及排除虱的方法都会影响虱的感染率。挤压带有虱的人体可能会导致受到感染的血液回流到宿主血液里。用钳子紧紧抓住虱，尽可能接近头部，慢慢扭动同时轻轻往出拔。在虱感染率很高的地区，不管什么时候去野外，甚至是后院，都要采取预防措施：不要对着草和树丛轻拂，那里是虱停留等待爬到宿主身上的地方；使用驱虫剂；穿长袖衣服；把你的裤腿缩到靴子里或者把裤腿绑到长筒袜里。你可能看起来像个傻瓜，怪怪的，但是这样有助于你尽可能少的让虱钻进你的皮肤。到草丛里旅行回来以后，要做全身检查。这样和你的搭档彼此看起来将会是滑稽的。


急性风湿热肾损害 描述 急性风湿热肾损害是由风湿热引起的双肾短期、非进展性、病理改变较轻的一种免疫性损害。【诊断】 一、病史及症状见急性风湿热章节。个别病人有一过性肉眼血尿或轻度蛋白尿，数日后肉眼血尿消失。偶见短期肾病综合征表现。二、体检发现见急性风湿热章节。无明确肾脏损害体征。三、辅助检查（一）尿常规为轻度蛋白尿或血尿。（二）肾功能一般正常。（三）病理改变多呈节段性或轻、中度弥漫系膜增生，偶见急性间质性肾炎的表现，均是短期的病变。四、鉴别诊断尿常规较长时间不恢复正常者要与IgA肾炎鉴别；肾活检有助于与急性肾小球肾炎相鉴别。【治疗措施】 主要治疗急性风湿热，对肾脏改变要追踪观察，注意鉴别诊断。因本病为短期、自限性，无需特殊的治疗，一般随风湿热的好转而好转或恢复正常。若血尿明显者可参照IgA肾炎的治疗。


桡骨远端骨折 描述 桡骨远端骨折是指位于距桡腕关节面2.5～3cm内的松质骨骨折。桡骨干皮质骨向松质骨移行部以远部分，为解剖薄弱处，一旦遭受外力，容易骨折。桡骨远端骨折常见，约占全身骨折总数的1/6。腕关节是人体中结构最复杂的关节，也是全身活动频率最高的重要关节。桡骨远端骨折损伤机制复杂，骨折类型多样，治疗方法灵活。如果治疗不当，容易导致腕关节慢性疼痛和僵硬，严重影响手部的功能，给患者造成不便。临床表现 （1）外伤史明确（2）患者伤后出现腕关节疼痛、活动受限。骨折移位明显时，桡骨远端骨折可出现典型的“餐叉手”、“枪刺手”畸形。（3）检查腕部肿胀，有明显压痛，腕关节活动明显受限，皮下可出现瘀斑，尺桡骨茎突关系异常，则提示桡骨远端骨折。如果腕部有骨擦音、异常活动，不要反复尝试诱发骨擦音，以免引起神经和血管损伤。（4）腕部神经、血管肌腱损伤　发生率不高，但需充分重视。骨折向掌侧移位可能导致正中神经、桡动脉等损伤。骨折向背侧移位可能导致伸肌腱卡压。（5）注意患者的全身情况及其它合并伤。


桡骨远端骨折 影像学评估 （1）X线检查评估桡骨远端损伤的首选检查。多数骨折、脱位、力线不良、静态不稳定等，都很容易从标准的x线检查鉴别。标准的前后位及侧位X线可测量出桡骨远端的掌倾角、尺偏角和桡骨高度等重要参数。（2）CT检查CT检查尤其是三维CT检查，可以明确骨折块的移位方向、角度，明确关节面的塌陷程度，发现隐蔽的腕骨骨折，特别是普通X线难以诊断的涉及舟骨窝、月骨窝的桡骨远端骨折，对于桡骨远端骨折的诊断起着重要作用，可以提高诊断的准确率。而且CT检查对于桡骨远端三柱理论的应用，尤其是传统X线检查容易疏漏的中间柱损伤，包括月骨关节面损伤的诊断具有重要意义。（3）MRI检查在桡骨远端骨折的应用中也不可替代。MRI检查是评估桡腕骨间韧带撕裂、三角纤维软骨（TFCC）损伤、软骨损伤以及肌腱损伤的最准确评估手段。此外，MRI还对于腕关节创伤性或非创伤性疼痛、炎症性疾病、腕骨骨折、缺血性坏死等伤病的诊断均起至关重要的作用。


桡骨远端骨折 疾病治疗 （一）治疗原则治疗的目的是使腕关节能获得充分的无痛运动及稳定性，恢复正常工作和日常活动，而且将来不会有退行性变倾向。对于桡骨远端骨折的治疗，目前仍然存在一些争议，保守治疗及手术治疗对于桡骨远端骨折的预后并非呈现相关关系。多数桡骨远端骨折通过非手术治疗可以获得良好的功能恢复。对部分关节内明显移位骨折及手法复位失败的患者，手术治疗的目的是要精确重建关节面、坚强内固定及术后早期功能锻炼。关节外骨折要求恢复掌倾角、尺偏角及桡骨高度，以减少骨折继发移位的可能。任何对位对线不良均可导致功能受限、载荷分布变化、中排腕骨不稳，以及桡腕关节骨性关节炎的风险。满意复位的标准为：桡骨短缩小于2～3mm，桡骨远端关节面为掌倾而非背倾，尺偏角恢复接近或达到20°，无粉碎性骨折片合关节面不平整。（二）治疗方法1、非手术治疗：手法复位外固定为主要的治疗方法。现以桡骨远端伸直型骨折为例进行介绍：在局部麻醉下，肩外展90°，助手一手握住拇指，另一手握住其余手指，沿前臂纵轴，向远端持续牵引，另一助手握住肘上方作反牵引。


桡骨远端骨折 疾病治疗 待克服重叠畸形后，术者双手握住腕部，拇指压住骨折远端向远侧推挤，2～5指顶住骨折近端，加大屈腕角度，取消成角，然后向尺侧挤压，缓慢放松牵引，在屈腕、尺偏位检查骨折对位对线及稳定情况。在屈腕、尺偏位用超腕关节石膏托固定2周，水肿消退后，在腕关节中立位继续用前臂石膏托或石膏管型外固定2周。桡骨远端屈曲型骨折复位手法与伸直型骨折相反。由于复位后维持复位位置较困难，因此宜在前臂旋后位用长臂石膏屈肘90°固定5～6周。复位后若极不稳定，外固定不能维持复位者，则需行切开复位钢板或钢针内固定。2、手术治疗手术治疗的目的是恢复下尺桡关节的正常解剖关系，恢复桡骨下端关节面的完整性。（1）手术适应证①严重粉碎骨折，移位明显，桡骨远端关节面破坏；②不稳定骨折：手法复位失败，或复位成功，外固定不能维持复位以及嵌插骨折，导致尺、桡骨远端关节面显著不平衡者。（2）手术方法桡骨远端骨折的手术治疗方法主要包括：经皮克氏针固定、有限内固定联合外固定架固定、切开复位钢板螺钉内固定：切开复位内固定的手术入路选择主要有：掌侧入路、背侧入路以及掌背侧联合入路；不同的手术方式及手术入路适用于不同的骨折类型及个体情况，其各有优缺点。


桡骨远端骨折 疾病治疗 对于复位后骨缺损严重关节面无以支撑者，可考虑行自体骨、异体骨或人工骨植骨。需要指出的是，桡骨远端的骨折类型、骨折的复位程度、内固定材料与固定方式、手术时机、患者年龄、性别、内科疾病及其它部位的合并损伤均会对手术疗效产生影响。康复治疗 无论手法复位或切开复位，术后均应早期进行手指屈伸活动。保守治疗者外固定后每1～2周需复查X线片了解骨折是否再发生移位。如果未再移位，则继续石膏外固定；如果出现移位，则需要再次手法复位或进行手术复位。4～6周后可去除外固定后再复查X线片，逐渐开始腕关节活动。手术内固定稳妥者术后可不必再行外固定，早期进行腕关节的主动屈伸活动训练。骨折愈合后，桡骨远端因骨痂生长，或由于骨折对位不良，使桡骨背侧面变得不平滑，拇长伸肌腱在不平滑的骨面反复摩擦，导致慢性损伤，可发生自发性肌腱断裂，需作肌腱转移术修复。若骨折短缩畸形未能纠正，使尺骨长度相对增加，尺、桡下端关节面不平衡，常是后期腕关节疼痛及旋转障碍的原因，可作尺骨短缩术。


桡骨远端骨折 桡骨远端陈旧骨折 如果无明显功能障碍，尤其老年人，不需特殊治疗。骨折仅向掌侧成角，无桡偏及重迭移位，骨折虽达3～4周，仍可按新鲜骨折处理。青壮年骨折畸形愈合，有神经症状或肌腱功能障碍、或前臂旋转受限，应早期采用手术治疗，切开复位植骨内固定。对畸形不严重，仅有前臂旋转障碍者，可行尺骨头切除术。畸形严重，无前臂旋转障碍者可行尺骨头部分切除及桡骨远端截骨术。因掌侧骨痂隆突引起神经、肌腱刺激受压者，可行骨痂切除等。[1-2]


桡骨远端骨折 并发症 1、腕部神经损伤桡骨远端骨折可累及位于腕关节周围的正中神经、尺神经和桡神经感觉支。其中桡骨远骨折畸形引起的腕管压迫，出现正中神经损伤是桡骨远骨折常见的并发症之一，桡神经感觉支损伤常引起剧烈疼痛，正中神经损伤除支配区感觉迟钝外还可伴有大鱼际肌萎缩，拇指外展功能受限。急性损伤可因过度腕背伸的牵拉，向掌侧成角骨折端的挤压，以及直接外力的碾挫及切割损伤，还可因局部血肿，水肿，骨折移位和游离骨块的刺激和压迫；闭合整复后固定于腕关节极度掌屈位也可能出现，应注意避免。及时复位骨折有利于减轻局部压力，常可在几天内缓解症状。如果症状加重可行腕管减压术或骨块切开复位术。慢性正中神经病变可由瘢痕粘连，压迫所致。一般观察3个月，必要时可行探查松解术和骨块切除术。2、反射性交感神经营养不良（Sudeck骨萎缩）桡骨远端骨折有时会引起反射性交感神经营养不良（Sudeck骨萎缩）。患者早期表现为患手感觉过敏、疼痛、肿胀。手指皮肤色暗，多汗，皮温稍低，但关节活动不受限。x线片有时可见点状脱钙。继续发展，皮肤变硬、发亮，色青紫；疼痛加重，特别是运动时；关节出现固定挛缩，韧带及掌腱膜增厚。X线片表现骨质疏松。


桡骨远端骨折 并发症 晚期，皮肤变薄、变干、冰凉、色苍白、感觉减退。疼痛扩散，手各关节僵硬。x线片可见骨质严重疏松，皮质骨菲薄。治疗：①积极鼓励患者尽早进行功能训练；②理疗。配合功能锻炼，可以更好的改善关节和肌肉的状态。③控制疼痛。药物治疗可给予止疼剂、镇静剂、血管扩张剂等。经皮电神经刺激疗法，周围神经阻滞，交感神经节封闭，交感神经切断术都是可选择的方法，但需在有条件的医院或疼痛中心进行。3、肌腱损伤肌腱损伤可分为原始损伤和继发损伤。原始损伤见于肌腱嵌夹、断裂。腕部的肌腱有时可嵌夹在桡骨远端骨折移位的骨块之间，因此而导致骨折复位失败、骨折畸形愈合、局部肌腱粘连而屈伸功能受限。以伸拇长肌腱发生的几率最高。单根肌腱断裂因协同肌的作用和疼痛等因素干扰不易判断，需仔细检查。肌腱断裂应尽可能一期修复，条件不允许时可考虑延期治疗。继发损伤多见于桡骨远端骨折后瘢痕组织的粘连及外伤对肌腱周围血运、营养的影响，使肌腱活动度下降，营养不良；骨折畸形或局部增生形成骨突，肌腱沟不平滑，造成肌腱断裂。Lister结节骨折造成伸拇长肌腱断裂最多见。4、肩手综合征本病多见于老年患者。


桡骨远端骨折 并发症 主要是由于长期用颈腕吊带固定，石膏固定或术后疼痛功能锻炼不便，引起肩关节及手部僵硬，活动明显受限。治疗过程中首先应向患者讲明伤情，消除害怕心理，鼓励患者在医生指导下尽早开始关节和肌肉的功能训练，必要时还辅以理疗治疗。5、创伤性骨性关节炎各种原因造成复位不良或复位后再移位未能纠正，常导致腕关节创伤性关节炎。这是桡骨远端骨折远期并发症主要原因之一，也是骨折后腕关节疼痛的主要原因。因此，复位后应每1～2周复查1次X线片，判断并调整复位情况。6、桡骨远端骨折畸形愈合常见于不稳定的桡骨远端骨折。手法复位后发生再移位未能及时发现并纠正或手法复位不满意，当时又不具备手术条件；骨折严重粉碎、骨质疏松、内固定未能达到足够的强度，不适当的功能训练等因素都可引起骨折畸形愈合。骨折畸形愈合的治疗比较复杂，需根据畸形的程度及对功能的影响来制定治疗计划。治疗原则是最大限度地恢复桡腕关节的功能，减轻疼痛症状。畸形不严重，桡腕关节和下尺桡关节结构关系基本正常者，可通过正确的康复治疗来恢复腕关节的功能；畸形严重，影响腕关节功能恢复者，应及时手术治疗，有利于功能早日恢复。桡骨远端截骨楔形植骨矫形术，尺骨小头切除术，尺骨短缩术等均是可行的方法。


阵发性心搏过速 描述 如果你是健康的成年人，你的心跳每分钟是50～100 次，在用力时心跳会增快到每分钟约160 次。可是如果你发生了阵发性心搏过速疾病，你的心跳就会突然增快到每分钟160 次或以上。该病发作后，可持续一分钟或数日之久。症状 这种疾病的主要症状是心悸，或是明显地感觉到你自己的心跳。你突然感觉出自己心跳加快，会觉得很焦急。有些患此病的人说，这种病发作时，人会有种死亡即将来临的预感。此外，这种疾病的症状还包括有呼吸困难、短时间晕厥、胸痛及排尿次数异常增多。危害 尽管在发作时患者会很焦虑或害怕，但阵发性心搏过速通常都不算是一种严重疾病。患者可能会有罹患充血性心力衰竭的危险，但通常都是没有危险性的。


阵发性心搏过速 应对措施 某些神经冲动能使心搏率减慢下来，激发这些神经冲动有好几种方法：你设法屏住呼吸，或是缓缓地饮一口水，或是将脸浸入冷水里。如果还不见效，患者可以去就医。医生会按摩患者颈部的一根动脉，轻压此处会使心跳缓慢一点。如果患者的病需要做进一步治疗，医生会给患者注射一种阻止快速心跳的药物。在极度严重的情况下，医生会建议患者接受电复律治疗法，就是直接对你的心脏实施电复律治疗，在实施这种治疗时，患者要做轻度的麻醉。医生会给患者服用一些减低心肌兴奋程度的药物，做预防性的治疗。这可以使患者的心跳不会加快。老年人心脏病患者在监测仪上接受护士有计划的检查，为使用人工起搏器作准备。如果是年轻人或中年人，从来没有罹患过心脏疾病，那么阵发性心搏过速就不可能会严重。吸烟、饮酒、喝茶及咖啡都可能导致阵发性心搏过速病。阵发性心搏过速阵发性心搏过速在发作时进行检查，基本的病因就会比较容易诊断出来。没有心脏病的年轻人患阵发性心搏过速是不会有太大危险的。心房颤动及扑动心房颤动及扑动，通常都是由于罹患冠状动脉疾病或风湿热引起的心脏疾病的结果。这种病最常见的症状就是心悸。心搏停止及心室颤动心脏肌肉必须协调一致地收缩，心脏才能像泵一样有效工作。


阵发性心搏过速 注意 如果是年轻人或中年人，从来没有罹患过心脏疾病，那么阵发性心搏过速就不可能会严重。吸烟、饮酒、喝茶及咖啡都可能导致阵发性心搏过速病。阵发性心搏过速患者在检查时首先要做心电图，以便为医生诊断作准确依据。


性窒息 概述 性窒息（sex-associatedasphyxia）是指独自一人在偏僻、隐蔽的地方，采用绳索、长袜、围巾、领带、皮带、头巾等缢颈，或用橡皮囊，塑料口袋、面罩等罩住口鼻，造成窒息状态，以达到性满足。它是一种比较罕见的性变态行为，又称“色情自虐”。有据可查的第一起性窒息死亡案件来自捷克作曲家弗兰蒂塞克·科兹瓦拉(FrantisekKotzwara)。1791年，这位作曲家在伦敦找了一位妓女，付给她2先令并要求对方切下自己的睾丸。这位妓女显然不愿意帮他完成这个意愿，所以科兹瓦拉选择用一根带子缠住自己的脖子，并与妓女性交。性交结束后，科兹瓦拉因窒息死亡。[1]作用原理在窒息过程中，缺氧、碱中毒会产生精神兴奋和性快感，同时令阴部充血有助于阴茎勃起，在低氧状态下可增强自慰的性感。多发人群多发生于性格内向、沉默寡言的青年男性，年龄多在18～35岁之间，且装束打扮具有易装性欲症或淫物症表现。一般特征 1、男性为主，女性罕见2、青少年为主，壮年和老年罕见3、多有一定文化，性格多内向，多有不同程度的变态性行为表现。


性窒息 危害性 危害生命性窒息的死亡在国内外都并非罕见，多半由于采用的措施不当，诸如绳索滑结拉紧，垫脚物突然倒地等，由此造成吊颈时脚底没有支撑物，吊绳负荷加大，颈部受压加强，随之气道阻塞，窒息死亡。性窒息死亡既非他杀，亦非自杀，而属意外死亡。因为性窒息虽属自己所为，目的却不是寻死，而是在窒息中求得性满足。他们进行这种反常性行为大多选择安全无人的时候和隐蔽场所，发生意外时很难被及时发现，极具危险性。预防应该特别注意早发现、早预防、早治疗，对于一些异装癖者，如穿女性内裤、用性物品、假造女性乳房、男扮女装等，就予仔细防范，以防伤害和死亡。


性窒息 法医鉴定 1、多系青年男性，有性变态的历史[2]2、隐蔽场所3、裸体或半裸体，异性装扮。4、有色情物品或女性用品（注意家人常掩饰）5、保护性措施及方式奇特的缢吊、捆绑、电击、缠裹等。6、无自杀或他杀的证据。性窒息死属意外死亡，但因其绳套绳结奇异复杂和现场特殊，或者又因常隐蔽秘密地进行活动，父母亲友对其死亡提不出任何情况或线索，有时被怀疑是他杀。若死者是在自己居室中，亲人发现后常竭力掩盖，并移去现场内许多女性用品或异物，这会给现场勘验带来一定困难。因此，在性窒息死亡者的检验中，一定要深入调查，了解死者过去的习性和爱好，仔细勘验现场，在隐蔽僻静之处，多见女性服饰和用品。同时，性窒息死亡者除窒息方式和尸体姿态较为奇特外，其全身形态学变化与一般窒息死亡的征象相类同。颈项部的缢沟或勒沟痕迹，均与缢死或勒死者相似。此外，现场无搏斗痕迹，尸体未见抵抗伤。运用性窒息的特征和知识，结合现场、尸检进行综合分析，不难作出正确的鉴定结论。


急性硬脑膜下血肿 描述 急性硬脑膜下血肿是指头伤后3天内发生的血肿且血肿位于硬脑膜与蛛网膜之间的间隙，在硬脑膜下血肿中，急性的发生率最高，约占70%。常继发于严重脑挫裂伤，特别是对冲性脑挫裂伤。挫裂伤灶是出血的主要来源，少数出血为静脉窦旁桥静脉撕裂引起。早期临床表现与脑挫裂伤相似，伤后多呈持续昏迷，且因血肿增大而导致病情迅速恶化，常早期出现颅内压增高、脑受压和脑疝表现。及时手术减压虽能挽救部分伤员的生命，但致残率和死亡率均很高。其原因不仅由于出血，更主要是因为严重的多发性脑挫裂伤和继发性脑水肿所致。临床表现 1.伤后昏迷较重，中间清醒期或好转期少见，继而昏迷程度渐加深。2.局源性脑症状较多见，如偏瘫、失语和局灶性癫痫等。3.喷射性呕吐和躁动较多见，呼吸和脉搏减慢，血压升高。4.脑疝症状出现较快，尤其是特急性硬脑膜下血肿，一侧瞳孔散大后不久，双侧瞳孔亦散大，出现去大脑强直和病理性呼吸等表现。


急性硬脑膜下血肿 诊断鉴别 诊断依据1.有头伤史，伤后昏迷较重，有或无“中间清醒或好转期。”2.有脑挫裂伤和进行性脑受压征象。幕上血肿常出现同侧颞叶勾回疝综合征。晚期出现双侧瞳孔散大、去大脑强直和病理性呼吸。3.幕上血肿时，颅脑超声波检查中线波可有移位，脑血管造影、头部ＣＴ或磁共振检查可显示血肿部位和大小。4.颅骨钻孔探查发现硬脑膜下血肿。疾病治疗 治疗原则1.手术治疗：清除血肿、止血和减压。2.保守治疗：血肿较小，临床症状稳定时采用，但应密切注意病情变化。3.对症治疗。用药原则1.血肿量较少的病人按脑挫裂伤处理，给予甘露醇、速尿、激素等药物进行降低颅内压处理。2.术后的重症病人需酌情使用脱水药物。3.酌情使用抗生素预防感染，特别注意肺部感染。4.不能进食者注意补充液体和支援疗法（如输血、使用人血白蛋白等）。5.给予神经营养性药物。6.癫痫发作者给予抗癫痫药物。


匐行性脉络膜炎 描述 匐行性脉络膜视网膜炎(serpiginous choroidoretinitis)是一种少见的双侧慢性进行性复发性的炎症性疾病，主要累及视网膜色素上皮脉络膜毛细血管和脉络膜，视网膜常继发受累。活动性病变特征性地表现为视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的不规则的灰白色或黄白色浸润病灶。此病较少见有时表现与急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(AMPPPE)颇为相似，故在此阐述作为鉴别诊断时的参考，因两者在治疗及预后上是大不相同的。此病在文献中尚有其他多种名称(表1)，这些名称均强调了脉络膜炎或脉络膜病变为原发性改变。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-流行病学 此病在世界各地均有分布尽管报道的病例多为白种人，但它也可发生于亚洲人、黑人、西班牙人、拉丁美洲人等。在中国也有散发病例的报道。发病年龄为30～70岁，多为中青年体健者，男性患者稍多于女性。无种族差异，通常双侧患病。病因：病因不清，可能与炎症反应有关。发病机制：发病机制涉及到以下3种学说：1.感染学说  多种感染如结核杆菌感染链球菌感染、流感病毒感染等在其发病中起着一定的作用，但这些报道均是散在的，没有更多的研究证据支持这一观点。2.炎症学说  炎症造成Bruch膜的破坏并引起视网膜下新生血管形成3.免疫性血管炎学说  一些因素造成视网膜或脉络膜隐蔽抗原的暴露，通过Ⅲ型、Ⅳ型(也有人认为可能还有Ⅱ型)过敏反应引起局部的免疫性血管炎，并造成脉络膜毛细血管闭塞，由此导致脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病最近有人发现匐行性脉络膜视网膜炎与炎症性肠道疾病相伴存在此种现象或许说明它们有相似或相同的免疫学发病机制。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-临床表现 临床表现急性期1/3患者玻璃体内有炎性细胞通常在视盘周围，可见灰白色地图状犬牙交错的病变。病变深在，侵及脉络膜内层和视网膜色素上皮。病变由视盘周围向黄斑区甚至周边部慢性匐行性进展，边缘连续多数病变起自视盘外围，但也可首先出现于黄斑部而称为“黄斑部匐行性脉络膜炎”，偶尔也有首先表现在黄斑以外的区域，甚至周边部视网膜。急性病变经历数月或数周后开始愈合，遗留瘢痕伴色素脱失增生、色素上皮萎缩和纤维化。此病可复发，在已愈合的病灶边缘又出现新的炎性病变。但很少发生浆液性视网膜脱离。虽然病变趋向于相互融合，但不相连的孤立病灶也相当常见。后极部多个孤立病变的出现，需和AMPPPE病鉴别虽然两者都常是双眼患病，但两眼在得病时间病变形成瘢痕的程度以及合并症上存在极大的差异；后者视盘和视网膜血管通常都是正常的。匐行性脉络膜炎还可伴有玻璃体炎、视盘炎、视网膜血管炎或静脉炎视网膜分支静脉阻塞视盘新生血管和视网膜新生血管。25%患者可发生脉络膜新生血管，新生血管常发生在脉络膜视网膜萎缩灶的边缘，也是导致晚期患者视力丧失的重要原因。多数患者均不伴有全身性疾病。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-临床表现 并发症：匐行性脉络膜视网膜炎的并发症主要为视网膜下新生血管膜(脉络膜新生血管膜)，发生率达10%～25%，极少数患者的视网膜下新生血管膜可以自发消退，一些患者可伴有出血和渗出，少数患者于炎症的急性期可出现浅的浆液性视网膜脱离。随着病变的消退，视网膜脱离可完全恢复极个别患者可发生视网膜色素上皮脱离和黄斑囊样水肿。匐行性脉络膜炎-诊断 此病的诊断主要依据其典型的临床表现，荧光素眼底血管造影检查和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大的帮助，视野和电生理检查对诊断可提供有用的资料。鉴别诊断：匐行性脉络膜炎的后极部散在孤立形病变需和AMPPPE相鉴别。AMPPPE病变限于后极部，呈圆形或卵圆形，分布无规律，1～2周后病变开始吸收不呈慢性匐行性进展，对脉络膜损伤轻微，视力预后好。环视盘型需和特发性脉络膜新生血管、老年性黄斑变性等鉴别，造影检查发现新生血管有助于诊断。黄斑型也应和黄斑部新生血管相鉴别。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-检查 1.荧光素眼底血管造影检查活动性病变于造影早期显示弱荧光，此可能是由于视网膜色素上皮肿胀和(或)脉络膜毛细血管无灌注所致；随后出现病变边缘的强荧光，此可能是由周围的脉络膜毛细血管荧光素渗漏造成的；造影后期显示荧光染色，在病灶内可见斑点状强荧光。非活动性病变于造影早期显示弱荧光，此是由于脉络膜毛细血管闭塞所致；随后在萎缩病灶的边缘处出现强荧光，此是由于来自邻近正常脉络膜毛细血管的荧光素弥散所致；后期出现纤维瘢痕和巩膜的染色由于患者的陈旧性病灶和新鲜病灶往往同时存在所以造影通常显示同时存在有新鲜病灶的荧光素渗漏和陈旧性病灶的荧光素染色。2.吲哚青绿血管造影检查急性期病变于造影早期显示弱荧光，后期显示染色。此种检查发现的病变范围大于在荧光素眼底血管造影检查或检眼镜下观察到的病变范围，提示此病有广泛的缺血和炎症改变；非活动性病变显示瘢痕和纤维组织染色。3.视野检查在疾病活动期，出现与病变位置相一致的致密暗点。在非活动期此种暗点则变得较为疏松。此外尚可出现中心视野缺损。随着疾病的进展，患者视野可逐渐缩小。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-检查 4.电生理检查早期视网膜电流图和眼电图可无异常改变，随着疾病的进展和病变范围的扩大，可出现视网膜电流图波幅降低和眼电图光升到暗谷的比值异常。 匐行性脉络膜炎-治疗 1.药物治疗匐行性脉络膜视网膜炎是一种慢性复发性炎症，呈进行性进展尚未发现对所有患者均有效的理想药物。临床上常用的药物有糖皮质激素、环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤环磷酰胺等。有关糖皮质激素对此病的作用仍有争议。一些学者认为此药对炎症的复发和患者的视力预后无明显的效果即使患者有黄斑中心凹的受累，也未能发现糖皮质激素有迅速的效果；但另外一些学者认为，在疾病早期口服或后筋膜囊下注射糖皮质激素，患者的活动性病变似乎获得较快的消退，视力得以提高。糖皮质激素口服剂量一般为1.0mg/(kg?d)，在疾病活动性得以控制后，逐渐减量，并用维持剂量15～20mg/d，治疗应持续1年或1年以上。在治疗过程中应注意观察此药的副作用最近有人将糖皮质激素注射至患者玻璃体内治疗匐行性脉络膜视网膜炎伴发的脉络膜新生血管获得一定效果。但有关此种治疗的适应证、注射频度及治疗时间等尚需更多研究始能确定。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-治疗 2.药物治疗方案用于治疗匐行性脉络膜视网膜炎的药物治疗方案主要有以下3种：①糖皮质激素治疗方案；②三联免疫抑制药治疗方案，即选用糖皮质激素联合环孢素和硫唑嘌呤(或苯丁酸氮芥、环磷酰胺)；③免疫抑制剂联合中药治疗方案，即苯丁酸氮芥(或环磷酰胺)联合中药治疗。(1)糖皮质激素治疗方案：单独用糖皮质激素治疗，在大多数患者效果不佳。对于一些发病时间不长病情较轻的患者可以考虑试用此治疗方案。(2)三联免疫抑制药治疗方案：最常用的治疗方案是泼尼松1mg/(kg?g)联合环孢素5mg/(kg?d)和硫唑嘌呤1～1.5mg/(k?d)。其适应证为：①视力降至0.1以下；②双眼活动性病变威胁至黄斑区；③对其他药物治疗无反应，病变呈进行性进展者。用此种方案治疗的时间一般较长。据Rodriguez-Garcia的报道，对6例(12眼)患者治疗时间最短者为12个月最长为87个月，平均43个月，随访19～111个月(平均62个月)，发现10眼视力改善，有黄斑瘢痕的2眼视力虽然无改善但一直维持稳定(3)免疫抑制药联合中药治疗：此病与免疫反应所致的脉络膜血管炎有关，此为使用免疫抑制药治疗提供了根据的报道也证明此类药物是有效的。


匐行性脉络膜炎 匐行性脉络膜炎-治疗 由于匐行性脉络膜视网膜炎所致的病理改变是脉络膜毛细血管的闭塞和脉络膜、视网膜色素上皮的萎缩，免疫抑制剂对此种病理生理改变则难以发挥作用，而补气益血、活血祛瘀之类的中药可能会阻止此种病理过程的进展。用此方案虽然治疗患者的例数尚少，也缺乏对照，但根据治疗前后眼底病变的活动性、视力的改善以及长期随访观察未发现炎症复发，似可断定这一治疗方案是有效的用的治疗方案治疗时间较国外报道的三联免疫抑制药的治疗时间要短得多。所用中药具有扶助正气减少免疫抑制药副作用的功效，因此是一种比较理想的治疗方案。当然，还需通过更多病例的治疗观察，始能确定出免疫抑制剂的合理用量及治疗时间等问题。


化脓性眼内炎 描述 化脓性眼内炎是由于玻璃体为无血管组织且富含水分和蛋白质，致病菌一旦侵入，容易繁殖引起炎症和形成脓肿，称为化脓性眼内炎此处仅讨论由细菌或真菌引起的眼内炎。它是临床最常见的化脓性眼内炎病情凶险发展迅猛，对眼组织和视功能破坏极大。若治疗不及时，炎症可以向巩膜、眼外筋膜和眶组织发展，称为“全眼球炎”因此是眼科需要急诊救治的主要病种之一。另有一种化脓性眼内炎系晶状体皮质过敏或铜铁锈症等所致。


化脓性眼内炎 流行病学 1.术后外源性眼内炎术后眼内炎是外源性眼内炎的常见类型，它可发生于任何内眼手术后，其中白内障超声乳化及人工晶状体植入术后眼内炎是最常见的类型之一。1997年美国白内障和屈光手术学会对1284位眼科医生所做的43万例白内障手术患者进行了调查，发现细菌性眼内炎患者有228例，占0.053%；有关白内障摘出及人工晶状体植入术后发生的无菌性眼内炎的报道较少，尚不知其确切的发生率。其他内眼手术后感染性眼内炎的发生率为0.11%(穿透性角膜移植术)、0.061%(青光眼滤过手术)、0.3%(Ⅱ期人工晶状体植入术)和0.051%(睫状体平坦部玻璃体切割术)糖尿病患者术后眼内炎的发生率高于非糖尿病患者。2.外伤后眼内炎外伤后眼内炎的发生率高于择期性内眼手术后眼内炎的发生率。不同作者报道的结果有有所不同。


化脓性眼内炎 病因 化脓性眼内炎的致病菌主要为细菌和真菌，以细菌更为常见以往眼内炎以毒力较强的致病菌如金黄色葡萄球菌溶血性链球菌和铜绿假单胞菌多见。近半个世纪以来由于抗生素、激素和免疫抑制药的广泛使用人工晶状体植入术的普及以及实验室检查技术的提高眼内炎致病菌的种类变得繁多，常见致病菌也有了变化一些条件致病菌如表皮葡萄球菌白色葡萄球菌、蜡样芽孢杆菌等逐渐占据显著地位，真菌感染也日益增多。根据上海复旦大学附属眼耳鼻喉科医院统计，眼内炎玻璃体标本共207份(眼)，细菌培养阳性的81份(阳性率39.1%)，菌种依次为表皮葡萄球菌18眼(占22%)、真菌(主要是曲菌和白色念珠菌)12眼(15%)、链球菌12眼(15%)、白色葡萄球菌11眼(14%)、蜡样芽孢杆菌10眼(12%)、金黄色葡萄球菌5眼(6%)和铜绿假单胞菌3眼(4%)其中表皮葡萄球菌、真菌、白色葡萄球菌、蜡样芽孢杆菌等是常见的致病菌。


化脓性眼内炎 发病机制 根据致病菌侵入眼内组织的途径不同分为外源性和内源性两类。1.外源性眼内炎有外伤或内眼手术史并且有一定的潜伏期。眼内手术后眼内炎占全部眼内炎的10%～20%，其中白内障囊外摘除联合人工晶体植入术0.1%、玻璃体手术0.1%、抗青光眼手术5%～8%。病原体主要来自眼睑和结膜囊，以革兰阳性球菌为主占70%其中表皮葡萄球菌40%金黄色葡萄球菌20%链球菌10%；穿孔伤(包括眼内异物)后眼内炎占全部眼内炎的40%以上，其中细菌占74%、真菌占26%。农业性外伤要考虑真菌感染可能。2.内源性眼内炎有体表如皮肤或体内如脑膜、心内膜、消化道、尿道及肺部等感染性病灶，致病菌经血循环转移至眼内，常伴有发热、白细胞计数及中性粒细胞增高等败血症史常见致病菌为链球菌流感嗜酸杆菌脑膜炎奈瑟菌等。大手术后糖尿病患者、免疫功。


化脓性眼内炎 临床表现 潜伏期致病菌入眼后在眼内生长繁殖并产生外毒素及内毒素，引起眼组织剧烈的炎症反应而出现一系列临床症状。这一潜伏期的长短因致病菌的毒力、被感染者反应性及防治程度的差异而不同，一般为3天左右。表皮葡萄球菌、白色葡萄球菌等条件致病菌、使用抗生素治疗以及真菌感染等的潜伏期较长，可达数周；而毒力强的金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌铜绿假单胞菌、蜡样芽孢杆菌感染的潜伏期可短至数小时且症状剧烈发展迅速。症状和体征典型的化脓性眼内炎有显著的表现，例如眼红肿、疼痛、畏光流泪、视力急剧减退，眼睑和结膜充血水肿、角膜水肿混浊甚至出现基质脓肿、房水混浊或有积脓，虹膜肿胀纹理不清、瞳孔缩小或伴有渗出膜、晶状体可有混浊甚至皮质溶解、玻璃体呈灰白色颗粒或碎片状混浊甚至形成脓肿，瞳孔区黄白或灰白色反光取代正常的橘红色眼底反光，眼底模糊不清。


化脓性眼内炎 临床表现 眼球穿孔伤者，常可发现角巩膜伤口有脓性分泌物或坏死组织；白内障术后者，可在角巩膜切口或缝线部位发现脓性分泌物晶状体囊袋内有脓性分泌物积聚；青光眼术后发生眼内炎多为迟发性因滤过泡过薄或有瘘管形成继发感染所致，可见滤过泡变混浊及泡周充血等有时还可见到脓性混浊物由滤过口向前房内弥散；内源性者发病早期常可见到眼底：视网膜水肿、血管扩张出血孤立或融合的灰白或黄白色病灶，常伴以全身的菌血或毒血症状，并可能找到原发感染病灶及其相应的症状体征。根据临床表现的程度，眼内炎可分为3种类型：①急性眼内炎。潜伏期约3天，短者仅数小时，症状重且发展快，常由毒力强的金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌及蜡样芽孢杆菌致病。②亚急性眼内炎：潜伏期1周左右有较明显的症状，常由链球菌、肺炎双球菌等引起。③慢性眼内炎：潜伏期常超过1～2周，症状较轻，病情进展较缓或有反复，易误诊，致病菌常为毒性较低的表皮葡萄球菌、白色葡萄球菌、真菌或丙酸痤疮杆菌等。由蜡样芽孢杆菌引发的眼内炎常呈暴发起病应予足够的重视。其临床特点是：①有眼球穿透伤史，致伤物多沾有泥土或草屑。②潜伏期较短，甚至数小时即可发病③症状重且发展快，眼内组织出血坏死，治疗不及时很快发展成全眼球炎。


化脓性眼内炎 临床表现 ④可伴全身症状如发热、白细胞分类计数升高等。转归化脓性眼内炎可严重损害眼球组织，导致角巩膜的溃烂穿孔、晶状体混浊溶解、玻璃体混浊机化牵引性视网膜脱离、视神经萎缩等最后以眼球痨而告终。急性严重病例，有时需作眼球摘除或眼内容挖出。部分病例炎症可向眼球表面的筋膜甚至向眶内组织蔓延导致全眼球炎和眶蜂窝织炎此时眼痛加剧、眼睑和结膜高度充血水肿、眼球突出固定并常伴发热等全身症状若炎症侵及颅内，则可引起危及生命的海绵窦血栓形成及化脓性脑膜炎。


化脓性眼内炎 检查 房水和玻璃体采集后应立即分别滴在血琼脂、巧克力琼脂培养皿上，待干后放在CO2培养箱中，于37℃下培养。怀疑真菌感染时应将标本接种于萨布罗琼脂于25℃条件下培养在怀疑厌氧菌时，应选择适合于厌氧菌生长的培养基(如含牛肉汤培养基)进行培养。在进行培养的同时，所取标本应进行革兰染色和吉姆萨染色对于怀疑真菌感染者，应进行乌洛托品银染色。如果对患者行诊断性玻璃体切割术，在切除之前所得标本可按上述方法直接进行培养，但在玻璃体切除过程中所得到的标本因被灌注液稀释而影响培养结果。为了提高培养的阳性率，所取标本可通过无菌滤过膜过滤，然后将此膜直接放在合适的培养基上进行培养。在没有无菌滤过膜时，可将玻璃体切除标本直接接种于血培养瓶中，其阳性率与滤过膜过滤后所得的阳性率相似。但血培养瓶在分离流感嗜血杆菌和痤疮短棒菌苗方面的敏感性较低此外在血培养瓶发现病原体后对其进行鉴定和确定其对药物敏感性尚需进一步的实验。


化脓性眼内炎 诊断 术后及外伤后眼内炎的诊断主要根据患者的内眼手术史、眼球穿透伤病史、典型的临床表现和实验室检查。实验室检查对诊断有确诊作用。房水和玻璃体细菌培养及涂片染色检查对确定诊断有重要价值，对于怀疑为眼内炎患者均应行这些检查如果怀疑为囊袋内感染者应尽可能取出囊袋内的物质进行培养和染色。尽管房水细菌培养的阳性率低于玻璃体细菌培养的阳性率，但由于房水获得较为方便，因此，房水的培养及涂片的染色已成为常用的检查方法，并且常与玻璃体培养和涂片染色同时进行，这样可提高阳性率。


化脓性眼内炎 治疗 化脓性眼内炎能迅速而严重地破坏眼组织、损害视功能，如不及时有效。地控制炎症，将会造成视力丧失和眼球萎缩的严重后果；若能及早控制可望保留部分视功能。因此，一旦怀疑为眼内炎，即应积极治疗。眼内炎的治疗包括药物治疗和必要时的手术治疗。1.药物治疗除了局部应用扩瞳剂如1%阿托品外，主要是选用有效的抗生素。2.手术治疗玻璃体腔穿刺注药术：玻璃体腔内注射抗生素首先见于Sallmann的实验研究他将青霉素注入眼内成功地治愈了实验性葡萄球菌性眼内炎。之后，对许多抗生素在眼内的治疗浓度及其对眼组织的毒、副作用进行了大量的实验研究，已确定了能安全注入玻璃体腔的抗生素不下30种，但常用的仅是少数几种。并发症 术后和外伤后眼内炎可引起多种并发症，如低眼压、黄斑水肿、视网膜脱离虹膜后粘连虹膜周边前粘连、角膜水肿晶状体后囊混浊，如不及时治疗可导致眼球萎缩。


阴囊癌 描述 英文名：carcinoma of scrotum ，别 名：阴囊鳞状细胞癌；squamous cell carcinoma of scrotum 。病因不明，患者多有煤烟、沥青、酚油等物质长期接触史，因此与职业因素有关。多见于50～70岁。多经淋巴途径转移。Ray将阴囊癌分4期。A1期：病变局限在阴囊；A2期：病变累及邻近器官如阴茎、精索，但没有其他转移B期：可切除的腹股沟或髂腹股沟淋巴结转移C期：髂腹股沟淋巴结转移无法切除D期：有远处转移，如肺、主动脉旁淋巴结等处。流行病学 阴囊癌在一般人群中甚为少见。早年英国流行病学资料在1339万余名14  阴囊癌岁以上男性中，共发现1029例非职业性阴囊癌，发病为1∶13015人。而在50余万名接触致癌源的男性中有723例阴囊癌，发病率为1∶693，明显升高。35岁以上阴囊癌的发病率约为0.2/10万～0.3/10万人，当时发病率在英国比美国大20倍。阴囊癌的发生与种族也有一定关系，黑种人极少发生，迄今美国黑人仅10多例。随着教育、清洁、保护物等措施的采用，1960年代后发病率与死亡率有明显下降。总的看来阴囊鳞状细胞癌是相对趋于少见的恶性肿瘤。


阴囊癌 病因 阴囊鳞状细胞癌是人类认识环境致癌因素导致职业癌的第一个例证，是开始化学致癌实验的基础。1774年英国外科医师Pott注意到一些从童年起就从事打扫烟囱工助手的少年，其中一些人成年后在阴囊部常发生经久不愈的溃疡病理证实为癌变，从而提出了阴囊癌与职业的关系1784年Bell进一步发现从事含有烟灰、粉尘作业的工人同样有发生此种癌的可能。1922年141例阴囊癌69例从事精纺工，22例长期接触沥青或石蜡，而  阴囊癌此时由于扫烟囱工种已被淘汰仅有1例为扫烟囱工人。此后陆续增多的报道证明阴囊癌与从事石油、焦油、沥青、精纺、机械等职业有关。由于缺乏劳动保护，其阴囊、会阴阴茎等处皮肤易被各种矿物油及粉尘污染沉积在皮脂分泌旺盛的皮肤皱襞中，长期接触主要致癌物质3，4苯并芘而致癌变。由于从接触致癌物质到癌是一个多因素、多环节的过程，因此阴囊癌的发生常常需较长的时日。以扫烟囱工为例，少年接触污染到中老年才发病一般均在十多年，最长者达68年。癌变的发生也有认为与敏感性、遗传及基因突变有一定关系。


阴囊癌 病因 近年来，随着在阴茎、阴囊鳞癌组织及癌前病变(Queyrat红斑)中，屡有用PCR法检测出人乳头状瘤病毒(HPV)1618及6/11型的报告，故曾考虑HPV有可能是阴囊癌的致病因素。阴囊癌仍以职业与环境因素关系更大。


阴囊癌 发病机制 鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma，简称鳞癌)又名表皮样癌(epidermoidcarcinoma)，癌变起源于表皮角朊细胞，常在慢性皮肤病和癌前病变的基础上发生，如慢性炎症、接  阴囊癌触化学物质及日光损伤等，可发生于身体任何部位的皮肤黏膜。阴囊鳞癌的病理组织学改变与身体其他部位鳞癌相似肿瘤由侵入真皮内的鳞状上皮细胞不规则增生团块所组成。团块内为不同分化程度的细胞但仅从镜下观察异形性不一定明显，确诊癌变与恶性程度仍以浸润情况为主。根据分化及组织浸润深度通常将阴囊鳞癌分为Ⅰ～Ⅳ级，癌肿浸润以皮肤为主，很少侵犯到阴囊内容物。阴囊癌就诊时约有1/2～3/4的病人已有腹股沟淋巴结肿大，但多数是炎症所致只有少于半数为癌转移。从发现原发癌到出现淋巴结转移一般为6～12个月，晚期亦可有髂血管旁淋巴结转移。阴囊皮肤的表皮内原位癌称鲍温病(Bowen’sdisease)，是低恶性鳞癌，其发生与紫外线照射和接触化学致癌物质有关。有时应与外阴增殖性红斑(erythroplasiaofqueyrat)相鉴别。其病理改变主要为表皮棘层增厚、皮突延长，细胞排列呈非典型性增生，可见异常核分裂瘤巨细胞及角化不良细胞等。


阴囊癌 临床表现 早期为  阴囊癌无痛性阴囊肿物疣状或丘疹样进一步可呈菜花状，质地变硬肿瘤的生长速度个体差异较大，有的可多年变化不大而突然生长速度加快。肿瘤的中央可出现坏死及溃疡，伴有感染时流脓血味臭，局部疼痛。50%以上的病人就诊时有同侧腹股沟淋巴结肿大。晚期肿物可侵及阴茎及阴囊内容物，发生血行转移。全身症状不明显。并发症 约30%～40%的阴囊癌可呈多灶性，亦可同时伴发其他部位的皮肤癌或深层组织癌如舌癌、前列腺癌、膀胱癌、肺癌、结肠癌、肾癌及肾上腺肿瘤等，既可与阴囊癌同时出现，亦可先后发生，应考虑与接触共同的致癌因素有关。


阴囊癌 诊断 诊断主要根据临床表现，但应注意病人在出现皮疹前可有数月或数年的局限性阴囊瘙痒或烧灼病史。对久治不愈的阴囊湿疹、皮炎、溃疡，医师应有充分的警惕，考虑到阴囊  阴囊癌癌的可能性，局部组织病理活检是最有力的诊断。对于肿大的腹股沟淋巴结，亦应活检以确诊是炎性或确系转移。虽然阴囊癌转移至腹膜后淋巴结等远处者甚少见，但一旦有可疑亦应用B超、CT、MRI及细针穿刺活检等帮助诊断明确分期。在阴囊癌的诊断上尚缺乏特异性和敏感性的肿瘤标记物，但免疫组织化学及分子生物学诊断技术亦已开始用于阴囊癌的诊断和预后，而发病与人乳头状瘤病毒(HPV16等)的关系，亦在注意和研究中。用免疫组化法检测阴囊癌、癌旁组织和正常组织中癌基因ras产物p21蛋白的表达证明与病理分级和分期呈正相关可用作诊断阴囊癌的早期复发、转移和估计预后优劣的指标又如在阴囊癌病例中发现HPV16型阳性者抑癌基因TP53累积突变P16INK4A、P15INK4B纯合子遗传物丢失，可用作阴囊癌估计预后的肿瘤标记。


阴囊癌 鉴别诊断 1.睾丸肿瘤可以直接侵犯鞘膜或阴囊皮肤，或经血行转移至远处脏器与阴囊网状细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、黑色素瘤等恶性肿瘤相似但肿瘤侧睾丸肿大，表面光滑，肿瘤质硬且有沉重感，失去其固有弹性，表面可出现结节；活组织检查可见到肿瘤细胞。2.阴囊炎性癌又名阴囊皮肤湿疹样癌Paget病。是阴囊发生与乳头乳晕炎性癌变相类似的病变。好发于50岁以上年龄组病程长。阴囊皮肤发红  阴囊癌，呈糜烂与红斑交错相间的皮损区，有慢性炎症硬结可与阴囊皮肤粘连。活组织检查见有Paget细胞单个或巢状，沿汗腺及其导管、毛囊、皮脂腺蔓延；表皮生发层棘细胞增长变宽，真皮有圆细胞浸润，表皮中有许多核丝分裂象。PAS反应阳性，耐淀粉酶低分子量角质反应阳性。检查 活组织检查：镜下可见增生的上皮突破基膜向深层浸润形成不规则条索形癌巢。分化好的癌巢中，有相当于基底层的细胞排列在癌巢的外层，其内为相当于棘细胞层的细胞，细胞间可见细胞间桥，癌巢的中央可出现层状的角化物，称为角珠或癌珠。分化差的癌巢中无角化珠形成，甚至也无细胞间桥。


阴囊癌 治疗 阴囊癌的早期诊断和早期治疗很重要，早期尽力争取手术切除，原发灶需局部扩大切除，范围应超过肿瘤边缘2cm以上的阴囊壁，除非病变已侵犯阴囊内容物，否则应尽量予以保留。术后局部复发往往是切除不够所引起，但也可能是新发而非复发。病变范围过大过广的损害亦可选用Mohs化学外科切除，即在显微镜下连续观察被切除的癌组织，直到肿瘤完全切除干净。对于切除范围过广包蔽阴囊内容物困难者，可采用皮瓣转移及阴囊成形术，阴囊内容物已受累者则应一并切除。由于患者大多为老年人，做预防性腹股沟淋巴结清除不一定能提高生存率，反而易引起下肢淋巴回流障碍、象皮肿、切口愈合不良等并发症，故只有对肿大淋巴结活检证实有转移的才行髂腹股沟淋巴结清除术。手术可在原发灶切除后2～6周进行。手术后可例行或对切除不彻底者、不宜行清除术者加用深度X线做放射治疗，必要时可做化疗，但常常欠敏感。阴囊癌晚期有内脏或远处转移者，亦可用放化疗做姑息性辅助治疗，如60Co照射或顺铂、博莱霉素甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)等联合化疗，局部切除后亦可用这些治疗来预防复发。


阴囊癌 预后及预防 预后：预后取决于临床分期，A期5年存活率约50%～70%，B期以上<30%。预防：本病预防在于改善工作环境，避免致癌物质的侵害，局部保持清洁，可避免或减少阴囊癌的发生。


眼睑整形术 描述 眼睑整形手术是从上下眼睑去除多余的脂肪、皮肤、肌肉与的手术，俗称为&眼袋切除术&。眼睑整形术能矫正上睑皮肤松垂与下睑睑袋，但不可以完全去除鱼尾纹和眼睑皱纹，也不能消除黑眼圈或是使下垂的眉毛上提。眼睑整形术 适应症包括因外伤和眼部疾患、睑缘炎症所致的睑缘粘连，还有小睑裂综合征等等。术前准备手术之前不得服用阿司匹林等药物，因为阿司匹林会使得血小板凝固的功能降低；还要认真接受各项检查，以便确定身体健康，没有身体炎症或传染性疾病；还有很关键的一点就是要与做手术的医生有充分的沟通和了解，做好充分的心理准备。副作用眼睑开大手术后可能会出现眼睑神经损伤、青肿或者是感染术后护理在做完眼睑开大整形手术后可以对局部伤口加压包扎，或者也可以用冰袋冷敷，但是需要注意的是，压力不要太大，以防止损伤眼睛，另外，如果在手术后发生严重血肿和出血不止的情况，应该立刻到医院复诊。


眼睑整形术 眼睑整形术分类 双眼皮手术种类目前已经有很多种，选择不同的双眼皮手术种类进行双眼皮手术，术后的效果也会有一定的差异。目前常见的双眼皮手术种类有埋线双眼皮手术、切开双眼皮手术、压线双眼皮手术、植皮双眼皮手术、韩式双眼皮手术，下面我们就请专家为我们具体介绍一下。眼睑整形术种类1、埋线法(亦有称之为高分子成型法)，是通过缝合方式，直接把缝线(或高分子缝合线)埋藏于皮肤及睑板之间，使上睑皮肤同睑板发生粘连，形成双眼皮手术。眼睑整形术种类2、切开双眼皮手术法，是一种永久性的双眼皮手术术，它是通过切口，去除松弛的皮肤、眼轮匝肌及肥厚的脂肪，在直视下直接皮肤同眼轮匝肌或提上睑肌腱膜缝合到一起，形成双眼皮手术。眼睑整形术种类3、压线法，类似缝合法，是将粘膜同皮肤贯穿缝合，形成双眼皮手术。因其上睑连续全层贯穿缝合，使血管回流受阻，故使上睑肿胀明显，消肿较慢，并需拆线，双眼皮手术亦有消失的可能。眼睑整形术种类4、植皮法，主要用于于上睑疤痕的情况。眼睑整形术种类5、韩式双眼皮，据黄金分割的指数、爱美者自身的五官搭配比例来确定最终眼部整形方案。在上眼睑皮肤的合适位置，轻柔地打两个小孔，去掉部分脂肪和多余皮肤，并将真皮层与眼睑进行三点缝合。


眼睑整形术 眼睑整形术分类 该手术恢复时间比传统手术快，术后水肿轻。眼睑整形术种类6、新型吸雕双眼皮，在吸雕双眼皮向亚洲整形界传导的思想中，双眼皮成型术不是只做一道痕迹而已，首先要观察眼裂的长短、内眼角与外眼角的角度，然后配合重睑印的宽度，线条流畅的弧度以及睫毛上翘的程度来设计，这才能让眼睛焕发媚气。重要的是要根据三庭五眼美学观点来设计全面部五官比例，才能做到最佳效果。眼波流转，脉脉含情中，充满着智慧与柔美。董萍教授招牌绝活再度创新升级——新型吸雕无痕双眼皮打造亚洲超迷人完美双目。2009年，董萍教授在二十多年的整形经验下，独家开创了全球最先进的双眼皮手术技术——吸雕双眼皮。各国整形专家纷纷来连学习。吸雕双眼皮的六大优势一、5天自然，5天恢复，自然逼真。二、无疤无痕。三、浓密的长睫毛自然上翘，轻轻烁动，令人迷醉动心。四、不开刀，不埋线，不拆线，免除开刀留疤现象。五、配合独家绝技开眼裂，让小眼睛变大眼睛，超完美眼型定位定性，永久不变。六、同时通过隐形无痕吸脂，瞬间消除肿眼泡。


眼睑整形术 眼睑整形手术后护理 1、保持伤口清洁，防止感染。重睑术后的伤口清洁是很重要的，如果伤口不干净，很容易发生感染，导致伤口疤痕的形成。所以术后洗脸时注意不要打湿伤口。手术后1～2天可摘掉眼睛上包扎的敷料，如果伤口上有血痂或分泌物，可用无菌盐水或医用酒精擦拭。2、手术伤口出血、淤血或血肿的防治。如果手术中损伤了小血管或术中止血不彻底，术后眼睛遭到外部撞击，激烈运动或变化无常的情绪都会引起伤口出血、淤血或血肿。为防止上述并发症的发生，可对局部伤口加压包扎或用冰袋冷敷，但压力不宜大，以免损伤眼睛。3、术后应有安静舒适的环境休养。室内空气要清新流通并保持一定温度。在饮食上增加蛋白质的摄取量，同时多吃水果和新鲜蔬菜。术后1周内不要看电视、报纸，卧床休息时最好半卧位(把枕头垫高)，以免眼睛过度疲劳或头部位置过低而加重伤口肿胀。4、手术当日伤口会有些疼痛，但随着时间的推移会逐渐减轻。病人不要急于吃去痛片，因为阿斯匹林类药物会加重伤口出血。5、做重睑切开术后的病人，术后5～7天拆线。有时拆线后伤口内会留有极小的线头，随着时间的推移，线头会慢慢地顶出来或自行吸收。


蓝痣 疾病概述 蓝痣（bluenevus）又称良性间叶黑素瘤（benignmesenchy-momelanoma）、蓝神经痣（blueneuroevus）、色素细胞瘤（chromatophoroma）、黑素纤维瘤（melanofibroma），是由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。临床表现 1．女性多见，常自幼发生，好发于面部、四肢伸面的皮肤，特别是手足背面以及腰和臀部等，偶见于结膜、口腔粘膜、前列腺和子宫颈等处。2．损害常为单个，亦可多发，为蓝色、灰蓝色、蓝黑色丘疹、结节或斑片。直径为数毫米至数厘米。3．蓝痣包括普通蓝痣、细胞性蓝痣及恶性蓝痣等。（1）普通蓝痣较小，直径一般为3～10mm，为蓝色、灰蓝色或蓝黑色丘疹或结节，顶圆，表面光滑。其黑色素细胞分布在真皮下1/3处。好发于手臂和足背，面部、四肢侧面及腰、臀等处亦可发生。本型蓝痣不发生恶变，终身不退。（2）细胞性蓝痣为大的蓝色或蓝黑色，质地相当坚实的结节，直径通常为1～3cm或更大。表面光滑或呈多叶状，皮损好发于骶尾区及臀区，可以发生恶变。（3）在细胞蓝痣的基础上发生的恶性黑色素瘤称为恶性蓝痣。


蓝痣 组织病理 在普通蓝痣中，表皮中下部黑色素细胞较多，聚集成束，黑色素细胞长菱形，胞浆内充满黑素颗粒。噬黑素细胞分布在黑素细胞附近，无树枝状突，含有粗大的色素颗粒。长的树枝状黑色素细胞多数是普通蓝痣的特征。细胞型蓝痣黑素细胞呈树枝状，和较大菱形黑素细胞聚集成束，不规则交织，聚集成细胞岛，可深达皮下组织，间有噬黑素细胞。蓝痣细胞主要在真皮中下部，偶或皮下组织内，多分布于皮肤附属器、神经和血管的周围。电镜观察：黑色素细胞主要位于真皮的深部，细胞成片分布，细胞突出不太明显，胞质中含有大量黑素小体，黑素小体着色深浅不太一致，主要为第Ⅲ期和第Ⅳ期球形或椭圆形小体，也有少数大的含黑素球形体，细胞器相对较多。鉴别诊断 需与色素痣、蒙古痣、太田痣、恶性黑素瘤鉴别。色素痣无特殊的蓝色。蒙古痣、太田痣皮损范围大，呈斑片状，无丘疹和结节，早年发病，蓝色，根据病理学的不同可与恶性黑素瘤鉴别。治疗 皮损直径小于1cm，且多年无变化者，可不必治疗。原有的蓝痣结节突然增大，或蓝色结节斑直径大于1cm者，须予以切除，并作病理检查。


拉沙热 描述 拉沙热是一种名为拉沙病毒所引致的急性病毒感染，流行于西非洲的国家∶几内亚、利比里亚、塞拉利昂和尼日利亚。病毒的宿主是西非洲的野鼠。拉沙热是经由气雾或直接接触染病的啮齿类动物排泄物而受感染，也可以直接经由病人在发热期传播。人类感染病毒后可以没有病徵，但亦可能病况严重，导至死亡。发现 拉沙热病毒　　拉沙热虽然首次于1950年代描述，但是直到1969年才确定引起该病的病毒。当时，一位美国护士在尼日利亚的一所教会医院染上此病。科学家们注意到这是一种病毒，并对其源头或者说天然宿主展开搜索。研究人员在拉沙热流行的村庄内部和外围捕捉了640只动物：家鼠、田鼠、蝙蝠……它们的血液被收集起来，肺、心、脾、肾被摘除下来，用液氮保存着运到了CDC（美国疾病控制中心）。检验结果出来了，有一种动物的血液呈阳性，它是西非一种常见的棕鼠。经研究，该病毒为一种属于沙粒病毒科的单链核糖核酸（RNA）病毒。症状 该病的潜伏期是6至21日。病者会发烧、疲倦、头痛、咽喉痛、咳嗽、作闷、呕吐、腹泻、肌肉痛、胸部和腹部痛楚；其中最重要的特征是咽喉发炎及扁桃腺附有白膜。病死率可达一成半。


拉沙热 诊断 拉沙热病毒(3张)由于拉沙热的症状如此各不相同和非特异性，往往难以进行临床诊断，尤其在病程初期。拉沙热很难与引起发烧的许多其它疾病区分，包括疟疾、志贺菌病、伤寒、黄热病和其它病毒性出血热。确诊需要只有高度专业化的实验室可开展的检测。实验室标本可能有害，必须极其谨慎地进行处理。拉沙热通过发现拉沙抗原、抗拉沙抗体或病毒分离技术进行诊断。早期血白细胞减少，以后则增加，血小板减少，凝血酶原时间延长。尿有蛋白、细胞和管型。重症病人的血肌酐磷酸激酶、乳酸脱氢酶和转氨酶等均可上升。治疗 在临床疾病早期给予抗病毒药利巴韦林（ribavirin），对拉沙热是有效的治疗。尚无证据支持利巴韦林作为拉沙热暴露后预防性治疗的作用。预防 目前还没有疫苗可预防拉沙热。前往拉沙热流行地区的旅客要注意个人卫生以减少受感染的风险及采取以下预防措施∶1、避免在环境卫生条件差的地方出没作息。2、切勿接触病鼠。3、不要接触发高热的病人。4、归来后如有发烧，应尽早求诊，并告知曾前往拉沙热流行区，以方便医生排除感染拉沙热的可能性。


远端肾小管性酸中毒 描述 远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。简介 远端肾小管性酸中毒远球小管酸中毒是由于尿酸化功能障碍，不能产生尿和血浆间的H+陡峭梯度，使H+排泌障碍所致。主要特点是持续性高氯性酸中毒，尿pH不低于5.5，多有生长障碍和佝偻病体征。病程长的部分患儿可继发肾脏微细结石症或肾钙化。正常情况下远端肾小管使尿酸化的作用包括以下三方面：①远肾单位有轻度产生和重吸收HCO-3的能力，一般不超过尿滤液中的HCO-3的3%。②分泌H+滴定尿中酸性物，如使HPO24转变为H2PO-4等产生可滴定酸。③肾小管产生的NH3扩散进入远肾单位管腔，H+分泌滴定生成NH4排出。通过以上作用尿pH可降低至最低值，若有全身性酸中毒时尿pH最低可降至4.5。


远端肾小管性酸中毒 疾病描述 低钾血症远端肾小管性酸中毒(distalrenaltubularacidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠTypeRTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH>6)等[肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。但本病与肾衰时的酸中毒有所不同，其不同在于血中的硫酸根和磷酸根等阴离子可正常地排泄。因为RTA时，肾小球功能正常或损害较轻，为了维持体液中的阳离子和阴离子的对等，肾脏会代偿性大量地重吸收氯，导致血清氯浓度升高，形成高血氯性酸中毒，而阴离子间隙是正常的。一般认为RTA最少有4个类型，1和2型常为遗传性；3型罕见，是1型和2型的混合型。4型为获得性，多伴有低肾素血症性醛固酮降低症或肾小管对盐类皮质激素反应力降低]。


远端肾小管性酸中毒 症状体征 维生素DDRTA为肾小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有：1.高氯性酸中毒由于排H+障碍尿可滴定酸及NH4+排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na+，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高氯血症与某种未明原因使肾单位对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流(renalchlorideshunt)”所致。2.电解质紊乱由于由远端肾单位的H+泵及皮质集合管的H+-K+泵功能减退，肾脏不能保持钾和浓缩尿液，故发生多尿症、低钾血症及酸中毒。低钾又致多尿，多尿又加重低血钾，如果发生加杂病的额外负荷，酸中毒和低钾血症加重可致死亡；酸中毒抑制肾小管对Ca2+的再吸收以及维生素D的活性，引起高钙尿与低钙血症，形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。另外，低血钾还可引起肌无力和肌麻痹。由于小管液中H+-Na+交换减少，亦可引起尿中大量丢失钠。病人偶可出现神经性耳聋。


远端肾小管性酸中毒 症状体征 3.骨病由于低血钙而引起的甲状旁腺功能亢进，出现骨痛，骨折等骨质脱钙现象进一步发展为软骨病(成人)或维生素C缺乏病(儿童)。表14.肾钙化与肾结石由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱，极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞痛，血尿与尿路感染。5.肾功能损害早期由于肾小管浓缩功能受损可出现多尿，晚期肾小球受累可出现尿毒症。本病临床分以下4型：①肌病型：肌无力瘫痪，甚至发生呼吸肌麻痹，呼吸困难。血钾降低，尿钾增多，心电图呈现低钾表现，可伴有房室传导阻滞、心律失常等，可因低钾麻痹而急诊，应予以警惕。②骨病型：主要为骨痛及病理性骨折，患者可因骨痛而活动减少，甚至卧床不起。X线检查可见骨质疏松，多发性、对称性、假性骨折等。有表现牙齿松动易脱落，幼儿不出牙。③尿路结石型：尿砂、尿石、血尿、肾绞痛、尿路梗阻及反复发生尿路感染等。④不完全型：少数病人无全身酸中毒表现，只呈现肾小管不产生酸性尿，称为不完全型远端肾小管性酸中毒。氯化铵负荷试验尿pH不降低。不完全型远端肾小管性酸中毒可进展为完全型。


远端肾小管性酸中毒 病因 醛固酮分为原发性和继发性。①原发性：属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷。多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。②继发性：可由多种原因引起。继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血、马凡氏综合症（Marfansyndrome）及爱唐综合症（EhlersDanlossynohome）；继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症、甲状腺机能亢进症等；还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。


远端肾小管性酸中毒 发病机理 尿毒症远肾单位正常时H+的分泌是由特异的H+泵排泌的，H+泵则由化学梯度所产生。远肾单位即能产生尿与血浆间的较高H+的陡峭浓度梯度。由于远端肾小管细胞结构紧密，使分泌至管腔中的H+不易反漏，从而维持尿与血浆间足够的H+浓度梯度，从而促使H+的分泌。当远端小管和集合管主动排泌H+和维持H+梯度的功能下降，尿酸化出现障碍。人体每日代谢过程中的酸性代谢产物不能完全排出，血浆HCO-3下降而Cl-代偿性地增高时，发生高氯性酸中毒。尿酸化障碍可因以下机制引起肾小管酸中毒：（1）H+泵的缺陷：由先天性或获得性损伤引起H+泵功能障碍时均使H+分泌减低。当有酸中毒或静脉输入硫酸钠时尿不能酸化，尿pH均>5.5。给NaHCO3或磷酸盐时尿PCO2亦不能增高>10mmol/L。


远端肾小管性酸中毒 发病机理 （2）依赖电压的H+转运缺陷（defectofvoltage-dependenthydrogentransport）：远端肾小管必须重吸收Na+使管腔产生负电位差，H+才分泌，若远端肾单位Na+的重吸收障碍或Cl-重吸收增加则使管腔内负电位差降低，尽管H+泵功能正常也不能刺激H+分泌，同时钾的排泌也障碍，因一部份钾是由Na+-K+被动交换排泌的，此类病人有高血钾及高尿钠，由于病人的醛固酮分泌正常或增高，NaHCO3负荷时尿PCO2并不增高，此类属高血钾4型RTA。（3）酸的回漏（acidbackleak）：只发现于应用二性霉素B的病人，有远端HCO-3回漏至肾小管细胞，NaHCO3负荷时尿PCO2低。（4）碳酸氢盐的分泌增加（incrasedbicarbonetesecretion）：集合管也有分泌HCO-3的功能，如HCO-3分泌过多可引起DRTA。这种缺陷表现在当NaHCO3负荷时尿PCO2增高，肾小管内HCO-3增多，H2CO3和CO2生成亦增加。


远端肾小管性酸中毒 发病机理 （5）羟基处理功能缺陷（defectinhydroxyldisposal）：一般情况下体内的水可产生OH-和H+OH-在肾小管细胞内由碳酸酐酶的作用与CO2结合形成HCO-3，释放出H+，HCO-3产生后立即重吸收，当碳酸酐酶缺乏时近和远端尿酸化同时出现障碍，产生混合型肾小管酸中毒。肾（6）H+分泌速率依赖缺陷（rate-dependentdefectinH+secretion）：当H+分泌速率减慢就不足以维持远端肾小管腔内陡峭的H+浓度梯度，尿酸化发生障碍。此时特点为NaHCO3负荷时尿PCO2不上升，但严重酸中毒时尿酸化可正常，尿pH可低于5.5。此类病人常不出现代谢性酸中毒。实际上H+分泌速率减慢常是远肾单位多种尿酸化缺陷的早期表现，现在称为不完全性I型肾小管酸中毒。