细菌性心包炎 症状 有的心包炎疼痛较明显，如急性非特异性心包炎；有的则轻微或完全无痛，如结核性和尿毒症性心包炎。2、心脏压塞的症状可出现呼吸困难、面色苍白、烦躁不安、紫绀、乏力、上腹部疼痛、浮肿、甚至休克。3、心包积液对邻近器官压迫的症状肺、气管、支气管和大血管受压迫引起肺淤血，肺活量减少，通气受限制，加重呼吸困难，使呼吸浅而速。患者常自动采取前卧坐位，使心包渗液向下及向前移位，以减轻压迫症状。气管受压可产生咳嗽和声音嘶哑。食管受压可出现咽下困难症状。


细菌性心包炎 体征特点 4、全身症状心包炎本身亦可引起发冷、发热、心悸、出汗、乏力等症状，与原发疾病的症状常难以区分。1、心包摩擦音是急性纤维蛋白性心包炎的典型体征。因发炎而变得粗糙的壁层与脏层心包在心脏活动时相互摩擦产生的声音，呈抓刮样粗糙的高频声音；往往盖过心音且有较心音更贴近耳朵的感觉。典型的摩擦音可听到与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成份。大多为与心室收缩和舒张有关的两个成份，呈来回样。在此音开始出现的阶段和消失之前，可能只在心室收缩期听到。它在心前区均可听到，但在胸骨左缘第三、四肋间、胸骨下部和剑突附近最清楚。其强度常受呼吸和体位的影响，深吸气、身体前倾或让患者取俯卧位，并将听诊器的胸件紧压胸壁时摩擦音增强。常仅出现数小时、或持续数天、数星期不等。当渗液出现两层心包完全分开时，心包摩擦音消失；如两层心包有部分粘连，虽有大量心包积液，有时仍可闻及摩擦音。在心前区听得心包摩擦音，就可作出心包炎的诊断。2、心包积液积液量在200～300ml以上或渗液迅速积聚时产生以下体征：⑴心脏体征：心尖搏动减弱、消失或出现于心浊音界左缘内侧处。心浊音界向两侧扩大、相对浊音区消失，患者由坐位转变为卧位时第二、三肋间的心浊音界增宽。


细菌性心包炎 体征特点 心音轻而远，心率快。少数患者在胸骨左缘第三、四肋间可听得舒张早期额外者（心包叩击音），此音在第二心音后0.1秒左右，声音较响，呈拍击样，是由于心室舒张时受心包积液的限制，血流突然中止，形成旋涡和冲击心室壁产生震动所致。⑵左肺受压迫的征象：有大量心包渗液时，心脏向后移位，压迫左侧肺部，可引起左肺下叶不张。左肩胛肩下常有浊音区，语颤增强，并可听到支气管呼吸音（Ewart征）。⑶心脏压寒的征象：快速心包积液，即使仅100ml，可引起急性心脏压塞，出现明显的心动过速，如心排血量显著下降，可产生休克。当渗液积聚较慢时、除心率加速外，静脉压显著升高，可产生颈静脉怒张，搏动和吸气时扩张，肝肿大伴触痛，腹水，皮下水肿和肝-颈静脉反流征阳性等体循环淤血表现。动脉较收缩压降低，脉压减小，脉搏细弱，可出现奇脉。


细菌性心包炎 病理 细菌性心包炎几乎都是继发性的，它的病因实质上是各种原发的内外科疾病，部分病因至今不明。其中以非特异性、结核性、化脓性和风湿性心包炎较为常见。国外资料表明非特异性心包炎已成为成年人心包炎的主要类型；国内报告则以结核性心包炎居多，其次为非特异性心包炎。恶性肿瘤和急性心肌梗塞引起的心包炎在增多。随着抗生素和化学治疗的进展，结核性、化脓性和风湿性心包炎的发病率已明显减少。除系统性红斑狼疮性心包炎外，男性发病率明显高于女性。细菌性心包炎的病因分类（一）非特异性心包炎（二）感染性心包炎1、细菌性⑴化脓性，⑵结核性；2、病毒性如柯萨奇、埃可、流感、传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒等；3、真菌性如组织胞浆菌、放线菌，奴卡氏菌、耳笰状菌、分支杆菌等；4、其他如立克次体、螺旋体、支原体、肺吸虫、阿米巴原虫和包囊虫等。


细菌性心包炎 病理 （三）伴有其他器官或组织系统疾病的心包炎1、自身免疫性疾病如风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、多关节炎、心包切开术后综合征、心肌梗塞后综合征、透析治疗、肾移植和艾滋病等；2、过敏性疾病如血清病、过敏性肉芽肿和过敏性肺炎等；3、邻近器官的疾病如心肌梗塞、夹层动脉瘤、肺栓塞、胸膜、肺和食管疾病等；4、内分泌代谢性疾病如尿毒症、粘液性水肿、糖尿病、痛风、阿钬森病、胆固醇性心包炎等；5、其他如胰腺炎、地中海贫血、肠源性脂肪代谢障碍、非淋病性关节炎，结膜、尿道炎综合征等。（四）物理因素引起的心包炎1、创伤如穿透伤、异物、心导管、人工心脏起搏器和心脏按摩等的创伤；2、放射线。（五）药物引起的心包炎如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、青霉素、异烟肼、保泰松和甲基硫氧嘧啶等。（六）新生物引起的心包炎1、原发性间皮瘤、肉瘤等；2、继发性肺或乳腺癌、多发性骨髓瘤、白血病和淋巴瘤等转移。心包渗液是细菌性心包炎引起一系列病理生理改变的主要原因。心包渗液由于重力作用首先积聚于心脏的膈面，当渗液增加时充盈胸骨后心包间隙，然后除心包反摺的心房后面这部分外，心脏的两侧均可充满渗液。


细菌性心包炎 病理 由于渗液的急速或大量积蓄，使心包腔内压力上升，当达到一定程度时就限制心脏的扩张，心室舒张期充盈减少，心搏量降低。此时机体的代偿机制通过升高静脉压以增加心室的充盈；增强心肌收缩力以提高射血分数；加快心率使心排血量增加；升高周围小动脉阻力以维持动脉血压，如此保持相对正常的休息时心排血量。如心包渗液继续增加，心包腔内压力进一步增高，心搏量下降达临界水平时，代偿机制衰竭，于是升高的静脉压已不能增加心室的充盈；射血分数下降；过速的心率使心室舒张期缩短和充盈减少，不再增加每分钟心排血量；小动脉收缩达极限，动脉血压下降，导致心排血量显著下降，循环衰竭而产生休克，此即为心脏压塞或称心包堵塞。正常人在吸气时动脉血压可有轻度下降（降低不超过1.33kPa(10mmHg)，因此周围脉搏强度无明显改变。当心包渗液引起心包堵塞时，吸气时脉搏强度可明显减弱或消失。


细菌性心包炎 病理 其机制为：①吸气时胸腔负压使肺血管容量明显增加，血液贮留于肺血管内，而心脏而受渗液包围的限制右心室的充盈不能显著增加，右心室的排血量不足以补偿肺血容量的增加，使肺静脉回流减少甚至逆转，于是左心室充盈减少；②受液体包围的心脏容积固定，吸气时右心室血液充盈增加，体积增大，室间隔向后移位，左心室容积减少，因而充盈减少；③吸气时膈下降牵扯紧张的心包，使心包腔内压力更加增高，左心室充盈进一步减少，三者相结合使左心室排血量锐减，动脉血压显著下降[超过1.33kPa(10mmHg)]，出现奇脉。心包炎炎症反应的范围和特征随病因而异。可为局限性或弥漫性，病理变化有纤维蛋白性（干性）和渗出性（湿性）两种，前者可发展成后者。渗液可为浆液纤维蛋白性、浆液血性、出血性或化脓性。炎症开始时，壁层和脏层心包出现纤维蛋白、白细胞和内皮细胞组成的渗出物。以后渗出物中的液体增加，则成为浆液纤维蛋白性渗液，量可达2～3L，外观呈草黄色，清晰，或由于含有较多的白细胞及内皮细胞而混浊；如含有较多的红细胞即成浆液血性。渗液多在2～3周内吸收。结核性心包炎常产生大量的浆液纤维蛋白性或浆液血性渗出液，渗液存在时间可长达数月，偶呈局限性积聚。


细菌性心包炎 病理 化脓性心包炎的渗液含有大量中性粒细胞，呈稠厚的脓液。胆固醇性心包炎渗液中含有大量的胆固醇，呈金黄色。乳糜性心包炎的渗液则呈牛奶样。结核性或新生物引起的出血性心包炎渗液中含有大量的红细胞，应与创伤或使用抗凝剂所致含纯血的血心包相鉴别。炎症反应常累及心包下表层心肌，少数严重者可累及深部心肌，甚至扩散到纵隔、膈和胸膜。心包炎愈合后可残存局部细小斑块、普遍心包增厚，或遗留不同程度的粘连。粘连可以完全堵塞心包腔。如炎症累及民包壁层的外表面，可产生心脏与邻近组织（如胸膜、纵隔和膈）的粘连。急性纤维素性心包炎的炎症渗出物常可完全溶解而吸收，或较长期存在，亦可机化，为结缔组织所代替形成疤痕，甚至引起心包钙化，最终发展成缩窄性心包炎。


细菌性心包炎 临床诊断 在心前区听得心包摩擦音，则心包炎的诊断即可确立。在可能并发心包炎的疾病过程中，如出现胸痛、呼吸困难、心动过速和原因不明的体循环静脉淤血或心影扩大，应考虑为心包炎伴有渗液的可能。渗液性心包炎与其他原因引起的心脏扩大的鉴别常发生困难。颈静脉扩张而伴有奇脉、心尖搏动微弱、心音弱、无瓣膜杂音、有舒张早期额外音；X线检查或心脏计波摄影示心脏正常轮廓消失、搏动微弱；心电图示低电压、ST-T的改变而QT间期不延长等有利于前者的诊断。进一步可作超声波检查、放射性核素检查和磁共振显像等，心包穿刺和心包活检则有助于确诊。非特异性心包炎的剧烈疼痛酷似急性心肌梗塞，但前者起病前常有上呼吸道感染史，疼痛因呼吸、咳嗽或体位改变而明显加剧，早期出现心包摩擦音，以及血清谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和肌酸磷酸激酶正常，心电图无异常Q波；后者发病年龄较大，常有心绞痛或心肌梗塞的病史，心包摩擦音出现于起病后3～4天，心电图有异常Q波、弓背向上的ST段抬高和T波倒置等改变，常有严重的心律失常和传导阻滞。如细菌性心包炎的疼痛主要在腹部，可能被误诊为急腹症，详细的病史询问和体格检查可以避免误诊。不同病因的心包炎临床表现有所不同，治疗亦不同。


细菌性心包炎 临床诊断 心电图检查细菌性心包炎因累及心包脏层下的心肌和心包渗液的影响，心电图可出现如下的改变：1、ST段移位因炎症累及和心包渗液压迫心外膜下心肌，产生损伤和缺血。2、T波改变由于心外膜下心肌纤维复极延迟。3、细菌性心包炎的心电图演变典型演变可分四期：①ST段呈弓背向下抬高，T波高。一般细菌性心包炎为弥漫性病变，故出现于除aVR和V1外所有导联，持续2天至2周左右。V6的ST/T比值≥0.25。②几天后ST段回复到基线，T波减低、变平。③T波呈对称型倒置并达最大深度，无对应导联相反的改变（除aVR和V1直立外）。可持续数周、数月或长期存在。④T波恢复直立，一般在3个月内。病变较轻或局限时可有不典型的演变，出现部分导联的ST段、T波的改变和仅有ST段或T波改变。4、P-R段移位除aVR和V1导联外，P-R段压低，提示心包膜下心房肌受损。5、QRS波低电压推测为心包渗液的电短路作用。如抽去心包渗液仍有低电压，应考虑与心包炎症纤维素的绝缘作用和周围组织水肿有关。6、电交替P、QRS、T波全部电交替为大量心包渗液的特征性心电图表现。心脏收缩时有呈螺旋形摆动的倾向，正常时心包对它有限制作用。


细菌性心包炎 临床诊断 当大量心包渗液时，心脏似悬浮于液体中，摆动幅度明显增大，如心脏以心率一半的频率作“逆钟向转-然后回复”的反复规律性运动时，引起心脏电轴的交替改变。7、心律失常窦性心动过速多见，部分发生房性心律失常，如房性早搏、房性心动过速、心房扑动或心房颤动。在风湿性心包炎中可出现不同程度的房室传导阻滞。细菌性心包炎诊断确立后，尚需进一步明确其病因，为治疗提供方向，四种常见的细菌性心包炎的鉴别诊断。


细菌性心包炎 治疗 细菌性心包炎的治疗包括对原发疾病的病因治疗、解除心脏压塞和对症治疗。患者宜卧床休息。胸痛时给予镇静剂，必要时使用吗啡类药物或左侧星状神经节封闭。风湿性心包炎时应加强抗风湿治疗，一筋骨和肾上腺皮质激素较好；结核性心包炎时应迟早开始抗结核治疗，并给予足够的剂量和较长的疗程，直到结核活动停止后一年左右再停药，如出现心脏压塞症状，应进行心包穿刺放液；如渗液继续产生或有心包缩窄表现，应及时作心包切除，以防止发展为缩窄性心包炎；化脓性心包炎时应选用足量对致病菌有效的抗生素，并反复心包穿刺抽脓和心包腔内注入抗生素，如疗效不著，即应及早考虑心包切开引流，如引流发现心包增厚，则可作广泛心包切除；非特异性心包炎时肾上腺皮质激素可能有效，如反复发作亦可考虑心包切除。心包渗液引起心脏压塞时应作心包穿刺抽液，可先作超声波检查确定穿刺的部位和方向。并将穿刺针与绝缘可靠的心电图机的胸导联电极相连结进行监护。还应预防性地使用阿托品，避免迷走性低血压反应。穿刺的常用部位有两处：①胸骨剑突与左肋缘相交的尖角处，针尖向上略向后，紧贴胸骨后面推进，穿刺时患者采取半卧位。


细菌性心包炎 治疗 此穿刺点对少量渗液者易成功，不易损伤冠状血管，引流通畅，且不经过胸膜腔，故特别适用于化脓性心包炎以免遭污染。②左侧第五肋间心浊音界内侧1～2cm，针尖向后向内推进，指向脊柱，穿刺时患者应取坐位。操作应注意无菌技术，针头推进应缓慢，如觉有心脏搏动，应将针头稍向后退，抽液不宜过快，在抽液后可将适量抗生素注入心包腔内。


外阴上皮样肉瘤 描述 外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。 外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。疾病简介及病因 起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。疾病代码：ICD:C51所属科室：妇产科原因：外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。


外阴上皮样肉瘤 病理生理 外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。


外阴上皮样肉瘤 诊断检查 诊断：外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死，复发后再次局部切除诊为瘢痕增生，第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿，活检认为是肉芽肿性淋巴结炎，直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。其他辅助检查：组织病理学检查。鉴别诊断 与巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别。另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、单相上皮型滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。


外阴上皮样肉瘤 治疗方案 Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。Tjalma等还发现在5例行腹股沟淋巴结切除的患者中，仅1例确诊有淋巴结转移。即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用，而不能预防局部复发和远处转移，故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。1.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。


外阴上皮样肉瘤 治疗方案 有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡。，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡。静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。


外阴上皮样肉瘤 治疗方案 3.放射治疗软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。并发症 易并发感染。预后及预防 预后：早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8%。术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块＞5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。预防：定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。


肝纤维板层癌 简介 肝纤维板层癌肝纤维板层癌(fibrolamellarcarcinomaofliver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。流行病学 [1]FLC是肝细胞肝癌(HCC)的一种特殊组织学亚型。HCC在欧美地区虽较少见，但FLC在HCC中之比例却很高Wood报道的62例HCC中有15例(24.19%)为FLC；Farhi等报道35岁以下无肝硬变的HCC患者中FLC占43%然而在HCC多发的东南亚及非洲南部地区却极少见迄今全世界报道的FLC至少有200例但属亚洲及南部非洲的病例尚不足10例，仅见日本韩国分别报道2例和1例中国报道3例。病因 FLC的病因尚不清楚其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07大致相近可见年龄性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来；另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。


肝纤维板层癌 发病机制 FLC多发生于无硬变的肝脏，肿瘤大多位于左肝叶，常为单个，瘤界清晰，边缘呈扇形质地硬，剖面见纤维间隔横贯瘤体；镜下可见瘤细胞呈巢团状，部分呈相互吻合的瘤细胞索，周围有致密的纤维组织呈板层样包绕，瘤细胞较大，呈立方或多角形，胞浆丰富，呈强嗜酸性，核仁明显，瘤组织内血窦丰富(图1)。临床表现 FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁男女发生率大致相同腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉三分之二的患者可触及腹块黄疸较少见上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现，比一般肝细胞癌早2.8个月。并发症：病人可出现乏力食欲不振、消瘦等。诊断 年青患者，特别是女性病人出现上述症状和体征应针对性地做一些相关的检查，组织学检查可明确诊断1.临床表现2.实验室及其他辅助检查


肝纤维板层癌 鉴别诊断 FLC应与普通型的肝细胞肝癌(表1)肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。肝脏局灶性结节性增生诊断较困难但影像学检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的超声CT均可发现肝占位，但核素显像提示摄取过度或正常摄取，而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性病理检查可作出明确诊断。但FLC的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶肿块较小时低回声多见，肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。


肝纤维板层癌 检查 实验室检查1.肝功能检查如ALTAKP及血清胆红素可有轻度到中度升高；少数FLC患者(10%)血清AFP升高，约14%的患者HBsAg阳性。2.一些肿瘤标志物常有助于诊断如血清不饱和维生素B12结合力维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。3.FLC的病理诊断有：(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。(2)胶原纤维和纤维母细胞平行排行呈板层状包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。其它辅助检查1.平片可见肿瘤内有钙化灶。2.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。3.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。4.血管造影检查显示为多血管团，着色显著在毛细血管期常可见间隔。5.核素显像示放射性缺损。


肝纤维板层癌 治疗 FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清患者年轻、无肝硬变史首选治疗可行半肝切除术如肿瘤巨大超过半肝，亦可行肝脏左或右叶切除术FLC切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗；对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案；亦可行肝移植术。而FLC是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者；亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。预后 一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月，而FLC即可达32～68个月.总5年生存率为36%.远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是FLC肿瘤生长缓慢恶性程度低及手术切除率高即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长平均为24个月。


肾上腺意外瘤 肾上腺意外瘤 (adrenalincidentaloma)是指那些没有明显肾上腺疾病的临床表现，在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。随着年龄的增大，其患病率也随之上升，至60～70岁的老年人群，其患病率高达6%。男女性别无差异。症状体征 大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤，临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺，以相应激素增多引起的临床表现为主，如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。


肾上腺意外瘤 疾病病因 美国L.M.Moley统计了自1982～1997年发表的近20篇相关文献的数据，得到了表1所示的肾上腺意外瘤的分类  发病原因及出现频率。无功能的肾上腺皮质腺瘤的频率最大，占36%～94%，能分泌激素的肾上腺腺瘤包括皮质醇分泌瘤，醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤占的比例很低。原发性肾上腺皮质腺癌占0～25%。肾上腺转移瘤的比例很高，其中患者有已知恶性肿瘤者肾上腺转移癌的出现频率为32%～73%，而不知有恶性肿瘤的患者肾上腺转移癌只占0～21%，其他原因的肾上腺意外瘤较少。


肾上腺意外瘤 诊断检查 实验室检查：由于肾上腺意外瘤性质的不确定性，目前尚无绝对的临床、生化及病理的诊断标准。对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤  检查诊断者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。其他辅助检查：影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。诊断：1.注意既往史及患者伴发症状临床上一旦发现肾上腺意外瘤，首先应全面了解患者的病历资料，如有无可疑的临床症状、既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。2.应尽快明确肿瘤的确切部位对偶然发现的肿块的定位很重要，即应明确肿块是否位于肾上腺。我院曾对1例影像学提示肾上腺肿块的患者进行探查发现肿块为黄体血肿。3.对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。


肾上腺意外瘤 诊断检查 4.对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题，此类病人尸检发现36%有肾上腺转移，在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤，罕见恶性。5.影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。6.注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变，应动态观察，或行碘化胆固醇扫描，以明确有无功能。7.注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠，应综合临床资料进行确定。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 大部分肾上腺意外瘤是良性的，也没有激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者，我们必须进行一系列的  鉴别相似疾病激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别，除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能，此时我们才能给予无功能良性肿瘤的结论。这种鉴别是重要的，因为其治疗方法和预后将截然不同。1.醛固酮分泌瘤的诊断原发性醛固酮增多症的典型表现是高血压和低血钾。约20%的原醛病人血钾可在正常范围，但若给予高钠饮食(10～12gNaCl/d)3～7天，低血钾多半会被激发出来。肾上腺意外瘤患者如果既无高血压，又无低血钾，则此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大，如果病人存在高血压和(或)低血钾，应进一步测定立位血浆肾素活性和醛固酮，如果立位血浆醛固酮(ng/ml)/肾素活性[ng/(ml?h)]比值＞20，则高度怀疑原醛。经钠负荷试验测定24h尿醛固酮水平可使原醛的诊断获得确定。试验前病人应停用螺内酯6周，利尿剂4周，交感神经受体阻断剂1～2周。使用钙通道拮抗药时的结果也要注意，因此时血醛固酮水平可被人为地抑制到正常范围。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 如原醛病人是双侧肾上腺都有结节或一侧微腺瘤(直径＜1cm)，最好做肾静脉插管取血测醛固酮和皮质醇，以明确醛固酮分泌是否来自一侧。2.皮质醇分泌瘤的诊断肾上腺无功能瘤中自主分泌皮质醇的腺瘤占2%～15%。这些病人没有典型的库欣综合征的临床表现，但可以有肥胖，高血压和糖尿病等表现中的1种和几种。这些病人24h皮质醇的分泌率和24h尿游离皮质醇(UFC)一般在正常范围，但血皮质醇昼夜节律可能不正常，过夜小剂量地塞米松(1mg)抑制试验可能不被抑制。肾上腺腺瘤摘除以后，可能会出现肾上腺皮质功能低下的临床表现。这些都说明皮质醇的分泌存在自主性，所以，可以将小剂量(1mg)过夜地塞米松抑制试验作为筛选。如不被抑制，可再做较大剂量(2～3mg)过夜地塞米松抑制试验，如次晨8时血F83nmol/L(3μg/dl)为不被抑制。进而做24hUFC测定，血F昼夜节律测定和血浆ACTH测定。如ACTH低于正常或在正常范围，为皮质醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常，应考虑为ACTH依赖性。ACTH兴奋试验有助于判断肾上腺意外瘤分泌F是自主性还是继发于ACTH。这种分泌皮质醇的肾上腺意外瘤可称为亚临床库欣综合征或寂静型库欣综合征。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 在长期随访中，少数亚临床库欣综合征有可能发展为显性库欣综合征。3.肾上腺皮质腺癌的诊断在肾上腺意外瘤中肾上腺皮质腺癌的频率为0～25%，平均约4%。在Mayoclinic报道的342例肾上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)无功能的肾上腺皮质腺癌。在一组意大利多中心经手术的887例肾上腺意外瘤中，肾上腺皮质腺癌约12%。在影像检查中，肾上腺皮质腺癌一般都比较大，90%以上直径＞6cm，质地不均一，边缘不规则。常常浸润到周边的脏器组织，还可转移到淋巴结、肺、骨、肝和肾，去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助，良性肿块DHEA-S多数低于正常，恶性者高于正常，但两组病人有重叠。DHEA-S水平升高者应考虑肾上腺意外瘤有分泌肾上腺性激素的可能。4.嗜铬细胞瘤的诊断所有肾上腺意外瘤患者必须除外嗜铬细胞瘤，因为平时无症状的嗜铬细胞瘤患者可能突然出现致命的高血压危象，尤其在未作充分术前准备时进行手术。有报道，这种手术前未怀疑而实际上是嗜铬细胞瘤的患者的手术死亡率为80%，如表1所示，肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的出现频率为0～11%。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 在另一报道(A.BPorcaro等)中，28例手术切除的肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤占5例(18%)。24h尿儿茶酚胺测定和变肾上腺素(metanephtines)测定有助于嗜铬细胞瘤的诊断，131Ⅰ-MI-BG显像，CT和MRI等影像检查都会提供重要信息。5.无功能肾上腺皮质腺瘤的诊断在没有恶性肿瘤病史的肾上腺意外瘤患者中，无功能肾上腺腺瘤占36%～94%，出现频率最高。这类肿瘤在放射图像上显得比较匀质，边缘整齐但无包膜，直径多数在4cm以下。MayoClinic报道的251例无功能肾上腺皮质腺瘤患者，随访都在1年以上，无1例转变为有功能腺瘤。6.肾上腺转移瘤肾上腺是各种恶性肿瘤转移的好发部位之一。根据尸检材料，肾上腺以外的原发恶性肿瘤在肾上腺发现有转移者占8%～38%。肾上腺以外的原发恶性肿瘤如果发现单侧肾上腺有占位病变，则此病变为转移瘤的频率为32%～73%。肾上腺占位直径＞3cm者，其性质为恶性的可能性为43%～100%，而直径＜3cm者恶性的可能性较小。肾上腺转移瘤多半是双侧的。原发恶性肿瘤包括乳癌、肺癌、肾细胞癌、黑色素细胞瘤和淋巴瘤等。影像检查是必须的，用以找到原发肿瘤和其他部位的转移瘤。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 CT或超声引导下的细针活检对明确诊断有益，但必须在排除嗜铬细胞瘤以后实施。肾上腺意外瘤7.其他肾上腺疾病较为多见的有肾上腺囊肿、髓脂瘤、血肿/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分，在CT和MRI检查中，表现为脂肪样改变，体积大小不一，有的直径可达10cm。囊肿在CT和MRI都有特殊的表现，因而通过影像检查诊断并不难。神经节神经瘤比较少见，定性诊断比较困难。在文献中出现的其他肾上腺意外瘤还  肾上腺意外瘤有双侧肾上腺大结节增生，早期且肾上腺皮质功能低减表现尚不明显的双侧肾上腺结核，不典型的先天性肾上腺皮质增生症，这些都表现为双侧肾上腺增生或结节性增生。如前所述，肾上腺意外瘤的诊断主要要分清该肿瘤是否有激素分泌，是良性还是恶性。是否有激素分泌主要靠激素测定和功能检查。是否是良性还是恶性，主要靠影像检查，最后确定应靠病理。这里补充一点，美国密执安大学报道的肾上腺核素显像对鉴别肾上腺肿瘤的良恶性有重要意义。他们采用的核素是NP-59(131Ⅰ-6-iodomethyl-norcholes-terol)。良性肿瘤可以吸收NP-59，而恶性肿瘤及其他非腺瘤性病灶不吸收NR-59，其符合率达100%。


肾上腺意外瘤 鉴别诊断 另一组229例肾上腺意外瘤，应用此方法时其灵敏度为71%，特异性为100%。库欣综合征或亚临床库欣综合征患者，只有有分泌皮质醇功能的肾上腺意外瘤吸收NP-59，对侧肾上腺不显像。此法在推广中还有些困难。首先，注射核素NP-59后，要等5～7天肾上腺才显像；其次，在用核素前后各1周必须给患者用碘化钾以阻断甲状腺对131Ⅰ的吸收。此外，此核素(NP-59)至2001年中在美国仍在试用中，尚未获正式批准。


肾上腺意外瘤 治疗方案 1.肾上腺意外瘤的治疗原则①有激素分泌功能的应手术切除。②肿瘤直径≥4cm的应手术切除。③如明确为转  药物治疗移瘤，只影响一侧肾上腺，对侧肾上腺及其他部位都未发现转移瘤者，也可以将肾上腺转移瘤手术切除。④直径＜4cm者，如无恶性肿瘤的影像学特征，也无激素分泌功能，可以观察随访。每3个月重复1次超声检查，每半年至1年重复CT和(或)MRI检查。如发现肿瘤有明显增大，或激素测定显示有激素分泌功能，也应予以手术切除。⑤肾上腺囊肿、髓脂瘤、血肿/出血、肾上腺结核，先天性肾上腺皮质增生等无手术的必要。经典的手术方法是经腰切口入路的开放式手术。现在国内外都有用腹腔镜进行手术的报道。腹腔镜手术有经腹腔，也有不经腹腔在腹膜后进入的。这种内镜手术创伤小，出血少、恢复快，但要求的技术比较高。肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者，最好选择开放式手术。2.目前对肾上腺意外瘤的处理，国外更倾向于采取积极主动的措施，对有激素分泌功能的肿块行手术切除，无激素分泌功能的肿块进行细针穿刺活检，如为恶性肿瘤或转移癌则采取手术切除或治疗原发癌；对于肿块体积大于5cm以及影像学疑为癌的患者也采取手术切除，小于5cm的肿块则随访观察，定期复查。


肾上腺意外瘤 治疗方案 3.应注意对保守治疗的患者进行影像学及激素水平的动态监测一般每6个月复查CT，如肿瘤有增大趋势，应手术切除。对不能手术的肾上腺皮质癌，可用O，P’-DDD及其他化疗药物治疗。预后及预防 预后：肾上腺意外瘤的处理是临床医师面临的一个非常棘手的问题，妥善地处理有利于提高患者的生活质量和改善预后。预防：应注意避免一经发现意外瘤就立即外科手术的处理方式。对一个无明显临床意义的肿块“大动干戈”，除了造成身体上的创伤，无疑还增加了患者的心理和经济上的负担；而对于有潜在危险的肿块如肾上腺癌，若不及时处理，可导致病人死亡。


肾上腺意外瘤 食疗方案 (1)荷叶粥：鲜荷叶一张，粳米100克，冰糖少许。①粳米淘净，鲜荷叶洗净，切成一寸方的块。②鲜荷叶放入锅内，加清水适量，用武火烧沸后，转用文火煮10分钟～15分钟，去渣留汁。③粳米、荷叶汁放入锅内，  荷叶粥加冰糖、清水适量，用武火烧沸后，转用文火煮至米烂成粥。每日2次，作早、晚餐食用。(2)赤小豆粥：赤小豆30克，粳米50克。将赤小豆、粳米洗净、入锅，加清水煮至米烂成粥。每日2次，作早晚餐食用，久服可利水湿，健脾、减重。(3)燕麦片粥：燕麦片50克。将燕麦片放入锅内，加清水待水开时，搅拌、煮至熟软。或以牛奶250毫升与燕麦片煮粥即可。每日一次，早餐服用。具有降脂、减肥作用，适用于肥胖，高脂血症，冠心病患者及健康者日常保健用。(4)茯苓饼：茯苓200克，面粉100克。将茯苓研成粉末，与面粉和水混合后做成饼，烙熟即成。经常食用，具有健脾化湿，养胃、适宜长期服用。(5)鲜拌三皮：西瓜皮200克，黄瓜皮200克，冬瓜皮200克。将西瓜皮刮去蜡质外皮，冬瓜皮刮去绒毛外皮，与黄瓜皮一起，在开水锅内焯一下，待冷却后切成条状，放入少许盐，味精，装盘食用。可经常食用，具有清热利湿，减肥之效


肾上腺意外瘤 流行病学 根据国际大宗病例的统计分析，经CT发现的肾上腺意外瘤为腹部CT检查的总病例数的0.4%～4.4%。对生前  病毒因子无肾上腺功能异常的患者进行尸体解剖，肾上腺占位性病变的发现率为1.4%～9%。肾上腺意外瘤的总患病率为1%。随着年龄的增大，其患病率也随之上升，至60～70岁的老年人群，其患病率高达6%。男女性别无差异。中国国内自20世纪80年代以来，也有多份关于肾上腺意外瘤的报道，但数量并不大。中国肾上腺意外瘤的患病率是否像国外报道的那么高。


外阴天疱疮 描述 外阴天疱疮为自身免疫力低下引起的一种疾病，症状表现为外阴有大小不等的水疱，严重时会导致皮肤糜烂，出血，有异味。临床上以激素治疗为主。


外阴天疱疮 疾病病因 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。


外阴天疱疮 疾病病因 2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。[1]发病机制 寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。[1]


外阴天疱疮 疾病症状 1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。


外阴天疱疮 疾病症状 宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。[2]


外阴天疱疮 检查诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱糜烂偶可有阴道黏膜损害实验室检查：组织病理检查示在基底层上方出现裂隙、水疱，疱顶由表皮的大部分组成疱底为一基底细胞附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入称为绒毛。疱液中有棘层松解细胞这种细胞大而圆核浓缩居中胞浆均匀嗜碱性，核周有一淡染区真皮浅层轻度水肿，有少量嗜酸性粒细胞中性粒细胞浸润。免疫荧光检查：1.直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积其他成分有C1q、C4沉积阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。少数抗体可为IgMIgA2.间接免疫荧光80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体主要是IgG少数可IgM、IgA抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。


外阴天疱疮 检查诊断 电镜观察：早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解细胞间隙变宽，桥粒彼此分离，后期张力丝从桥粒附着板处脱落，桥粒消失。 治疗方法 1.支持治疗因天疱疮患者皮损面积大有水疱糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白高热量，高维生素饮食注意水电解质平衡全身衰竭者可输鲜血血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。2.全身治疗(1)皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效的药物主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期足量足程规律正确减量以最小剂量长期维持药物剂量根据皮损面积病情严重程度而定皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积＞50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。


外阴天疱疮 治疗方法 以后随着激素用量的减少应减得慢些少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时更应慎重，维持量一般为10～15mg/d大部分患者需维持数年病情严重、顽固者可采用大剂量冲击疗法常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴连用3天3天后继续用原剂量治疗(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用起效后一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：A.环磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg·d)分次口服，服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢长期使用易累积产生不良反应可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX8～12mg/(kg·d)加入液体中静滴连用2天，每2周1次累计总量不超过150mg/kg或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴每月1次，连用3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。


外阴天疱疮 治疗方法 B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰病情稳定后可每2～3周减0.5mg/(kg·d)，以最低维持量维持治疗C.环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8mg/(kg·d)分2次口服。病情控制后逐渐减量最小维持量1mg/(kg·d)可连续用药1～2年(3)人血丙种球蛋白：作用机制可能通过下列途径使天疱疮抗体滴度大幅下降：①人血丙种球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和天疱疮抗体②与特异性B细胞受体结合，使受体功能下调抗体合成减少。③使网状内皮系统清除自身抗体的过程加快剂量0.4g/(kg·d)静滴，连用3～5天作为辅助治疗，与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例(4)血浆置换疗法：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解缓解病情但由于机体免疫网络中的反馈机制单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素免疫抑制剂合用以抑制新抗体的产生。


外阴天疱疮 治疗方法 (5)蛋白水解酶抑制剂：角朊细胞释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制中的重要环节。因此，蛋白水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面有一定潜力氨甲苯酸0.25～0.5g4次/d同时合用中小剂量的糖皮质激素，能有效控制病情(6)其他：抗生素用于预防治疗继发细菌感染可根据创面培养药敏结果选择合适的抗生素另外有报道四环素1～2g/d合用糖皮质激素用于治疗寻常型天疱疮可减少激素用量并使激素容易较快减量。氨苯砜100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d分次口服单用或加用糖皮质激素用于治疗较轻的患者。3.局部治疗(1)皮损局限有渗液时可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口以清洁口腔减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。


特发性心室颤动 描述 特发性心室颤动(idiopathic ventricular fibrillat ionIVF)又称原发性心电疾病(primary electrical disease)、无器质性心脏病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)心律失常性猝死综合征(sudden arrhythmic death syndrome)等，是指不明原因的心室颤动，也即对心室颤动、猝死及其幸存者经过详尽的有创和无创的各种检查(包括尸检)，仍不能确定该恶性心律失常的器质性或功能性的临床病因。如果这类患者在随访期中发现了与之相关的冠心病心肌病等病因后，则应当改变原来的诊断。患者状况 患者多为中青年健康人，既往无心脏病的临床表现。


特发性心室颤动 发病机制 对此病的研究热点集中在M层心肌细胞(M细胞)和复极异常。认为心外膜层及M层心肌细胞有时可表现为全或无的复极形式，可使动作电位的平台期(2相)抑制或消失，3相快速复极波提前出现这种“早复极”可使动作电位时程缩短40%～70%，引起相应部位的ST段抬高结果动作电位的平台期丢失区和正常区之间的电的异质性，不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散，导致了折返性室性心律失常的发生。多部位的室内微折返可引发心室颤动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究资料报告，它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常，这很可能是该病发生的基础原因。临床表现 发生心室扑动和颤动后心室失去了规则的收缩活动，其结果是患者意识丧失抽搐，呼吸停止，若心室扑动和颤动不能及时终止，结果是导致患者的死亡。通常心室扑动和颤动的发生突然无先兆症状。体格检查发现意识丧失，不能闻及心音不能扪及脉搏，不能测出血压，并出现发绀和瞳孔散大。并发症 心室颤动是最严重的心律失常，心脏已失去排血的功能。临床出现抽搐、晕厥、阿-斯综合征、心脏性猝死。


特发性心室颤动 诊断 特发性心室颤动的诊断多数是对心室颤动引起晕厥或猝死的幸存者进行回顾性诊断作出的。诊断需具备以下两点。1.心室颤动的诊断必须有经心电图记录证实为心室颤动发生者。这种心室颤动可以是原发性心室颤动，也可以是最初发生系多形性室性心动过速或心脏停搏，进而发展成心室颤动，伴有晕厥或猝死。2.对“特发性”的诊断特发性心室颤动的诊断必须先排除了其他疾病后才能做出诊断。需进行以下几方面检查。(1)详细回顾临床病史：是否有抗心律失常药物或心血管活性药物的应用史等。(2)心电图：如常规心电图、24h动态心电图运动负荷心电图等检查。(3)血液生化检查：血清心肌酶谱血糖、电解质等检查以及血、尿常规，核素甲状腺功能测定等。(4)超声心动图、常规电生理检查(尤其是程控刺激能否诱发出室性心动过速、心室颤动对诊断有助)和心室晚电位检查。(5)冠状动脉造影：如果病史正常，上述几项检查均为正常，引起心室颤动的其他病因可以排除，则可诊断特发性心室颤动但是特发性心室颤动的诊断并不能说明患者的心脏完全无器质性或功能性的异常，也即当心脏某些异常存在时，也可能不是心室颤动的病因，仍可做出特发性心室颤动的诊断。


特发性心室颤动 诊断 以下几种心脏异常可以和特发性心室颤动并存：①二尖瓣脱垂无瓣叶冗长，不伴有明显二尖瓣反流；②Q-T间期延长；③不伴有预激综合征的阵发性和慢性心房颤动：④不完全性房室传导阻滞；⑤不伴有左心室肥厚和右束支传导阻滞的高血压。鉴别诊断 1.需与其他多形性室性心动过速相鉴别下列两点有助于鉴别诊断：①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期或典型的诱发顺序(长-短周长)等则支持TDP；②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。2.本类型心律失常应与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别应除外继发性Q-T间期延长。检查 主要依靠心电图诊断。心室颤动典型的心电图特点：各导联QRS-T波群完全消失，代之以形态不同、大小各异、间距极不匀齐的颤动波(f波)频率为250～500次/min，颤动波之间无等电线。


特发性心室颤动 治疗 1.抗心律失常药物有关药物治疗效果各作者报告差异较大。有报告服用奎尼丁、丙吡胺β受体阻滞药索他洛尔等治疗药品时，可以预防程序电刺激诱发持续性室性心动过速、心室颤动，并经随访12～93个月中患者一直未发生恶性心律失常。但也有报告无效或服药后一段时期内又发生晕厥、猝死，复发了心室颤动。虽然疗效不一，但服用一定的抗心律失常药仍是十分重要的治疗方法。2.植入心脏复律除颤器在植入ICD患者的随访中，有75%的患者未发生心室颤动故此病一经诊断后，应尽早植入ICD治疗。预后预防 心室扑动和颤动是严重的心律失常在心性猝死中，75%～90%为心室扑动和颤动。极少的心室扑动和颤动可自行终止。心室扑动和心室颤动持续时间>4min后造成神经系统和重要脏器的改变是不可逆的损害。即使复律成功，但死亡率仍很高。预防包括两个方面：①一期预防：即在有危险因素的患者中预防心室扑动和颤动的发生；②二期预防：即在心室扑动和颤动的幸存者中预防再发生心室扑动和颤动。


脑动脉硬化伴发的精神障碍 描述 脑动脉硬化伴发的精神障碍（mental disorder caused by cerebral arteriosclerosis）属血管病伴发的精神障碍。指由于脂肪代谢，血管壁功能、内分泌、高血压病以及长期嗜好烟酒等多种因素，造成动脉粥样硬化改变，致使脑动脉管腔变小，脑供血不足，大脑发生广泛而散在的缺血性改变，导致产生精神障碍。多发于50～60岁以上的老人，男性多于女性，起病缓慢、症状波动，逐渐加重。晚期常导致梗死或出血。疾病介绍 科研人员研究认为精神症状的产生和脑动脉硬化的病理变化并非一致，而是与脑组织的结构改变有直接关系。同时，病人的个性特征、遗传因素、中枢神经系统的功能状态、精神因素也对精神症状的产生有一定的作用。[1]流行病学 很少有关于脑动脉硬化伴发的精神障碍的流行病学研究资料。有报道提示该病多发于50～60岁以上的老人，男性多于女性，且发病率呈上升趋势。[1]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 发病原因 引起脑动脉硬化的原因可能与脂肪代谢紊乱、动脉管壁功能障碍、内分泌因素、原发性高血压及长期嗜好烟酒等因素有关。值得一提的是产生不同程度的精神障碍和神经系症状，并非和脑动脉硬化的病理变化一致。脑动脉硬化时的脑组织器质性改变和病人的个性特征、遗传因素、精神心理因素与精神障碍和神经系统症状产生有很大关联。[2]发病机制 该病是由于脂肪、胆固醇代谢紊乱，致使脑动脉硬化形成，动脉结缔组织增生，动脉管腔变窄，弹性减低，增加了对血流的阻力，引起血流量减少，使脑组织处于慢性进行性低氧状态，脑细胞发生变性、软化、坏死或点状出血，最后形成瘢痕、囊肿或弥漫性脑萎缩，出现相应的精神障碍和神经系统症状。精神症状的产生除了与脑组织结构的改变有直接关系外，也与患者病前的个性特征、遗传因素、中枢神经系统的功能状态和应激因素等有关。[2]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 临床表现 精神症状：该病早期表现为脑衰弱综合征，情感脆弱，注意力和记忆力障碍，随着疾病的发展，情绪易激惹或暴怒，或出现抑郁、焦虑或类躁狂发作及各种幻觉、妄想等症状，人格和智能障碍日趋严重。晚期精神衰退十分显著，可出现严重痴呆。如有卒中发作，还可出现不同程度的意识障碍，表现为意识朦胧、谵妄或精神错乱状态。脑衰弱综合征：是该病的早期表现，以头晕为主的头部不适并伴有耳鸣。还可见不规律的头枕部及额部钝痛，睡眠易醒，醒后入睡困难，易疲劳周身不适，注意力难集中等。一般进展缓慢，有数年或数十年才出现明显的精神异常，病程呈波动性，有间歇期。智能障碍：单纯的脑动脉硬化，智能缺损只表现出由记忆障碍伴发的工作能力、效率的降低和缺乏主动性，思考、理解迟钝，严重者造成赘述。脑实质改变严重，则出现智能的普遍缺损，甚至痴呆。情感障碍：早期表现情感脆弱、易激惹、易伤感或暴怒，或无故忧虑、抑郁、焦虑，进一步发展可出现自杀或类躁狂状态。智能缺损时则出现表情欣快或淡漠、呆滞。人格改变：一般人格不易发生改变，尤其是判断力，患者对自己疾病认识能力一般保持良好。有智能损害时会出现自私、挥霍、幼稚、懒散、行为轻率等人格变化。


脑动脉硬化伴发的精神障碍 临床表现 幻觉妄想状态：有些病人可出现夸大、被害、嫉妒等妄想观念，并反复或持久出现的幻觉，以命令性幻听多见。意识障碍：合并卒中时则出现意识障碍。表现朦胧、谵妄或精神错乱。一般持续数小时至数天，常有遗忘。记忆障碍：有短程和长程记忆缺损，没有瞬间记忆障碍，人名、地点、日期、数字等最先遗忘，常因记忆障碍影响工作。躯体症状和体征：多数病人有头痛、头昏、后枕部沉重感等自觉症状，有的出现耳鸣、四肢麻木、眩晕发作等症状。早期常出现非定位性病理性体征，如肌张力增高、深反射不对称、掌颏反射和咽反射亢进等。如有卒中发作，则出现偏瘫、失语、延髓性麻痹等定位性体征。约1/5的患者有癫痫发作，1/3伴发糖尿病。因动脉硬化常累及心、肾及视网膜动脉，而出现受累器官相应的病理症状和体征。多数病人有头痛、头晕等自觉症状。可有耳鸣、四肢麻木、面肌抽搐、眩晕发作。早期常有轻微的、非定位性神经系统体征，如对光反应减弱，瞳孔大小不对称或变小，表情肌不对称，头、手、舌震颤，肌张力增高，腱反射不对称，掌颏反射阳性及手足发冷，发绀，面部多汗等自主神经症状。卒中发作后可有偏瘫、失语、单侧面神经麻痹等受累脑血管靶器官定位体征。


脑动脉硬化伴发的精神障碍 临床表现 15%～20%病人可以出现癫痫，以大发作为主。半数以上病人有高血压。[3]疾病诊断 发病年龄50～60岁，40岁发病者也不少见。男性多于女性。一般无明显诱因而逐渐出现类似神经衰弱的症状，同时伴有情绪不稳，近记忆明显减退。疾病发展缓慢，症状常轻重差异很大且波动。病程一般较长，虽长期患病，人格保持相对完整，自知力也较良好。体格检查可见眼底动脉和全身动脉硬化体征，血液检查可见血胆固醇、血脂增高，脑血流图往往显示脑动脉硬化样改变，头颅CT检查可显示脑回萎缩、脑室扩大。这些特点可作为诊断该病的根据。[3]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病鉴别 神经衰弱：早期症状类似，但神经衰弱发病年龄40岁，症状常于用脑后加重，休息后减轻，记忆力减退明显，无神经系统体征和实验室证据不支持脑动脉硬化的诊断等可以鉴别。原发性高血压伴发的精神障碍：关键在于原发病的鉴别诊断，即脑动脉硬化与原发性高血压的鉴别诊断。临床上很难鉴别。因为，往往两种原发疾病同时存在。一般讲，原发性高血压伴发的精神障碍的病人发病年龄较早，精神症状出现前已有多年高血压史，精神因素常是诱发因素，精神症状发生较为迅速。情感障碍多为恐惧、焦虑，意识障碍多见，脑动脉硬化伴发的精神障碍自主神经系统症状较多。颅内肿瘤：某些局灶性症状突出且呈进行性发展的脑动脉硬化伴发的精神障碍应与颅内肿瘤鉴别。后者常表现头痛且早晨明显，因咳嗽、用力而加剧，伴呕吐、视盘水肿，病程较短，进展较快，CT或核磁共振影像学检查可帮助鉴别颅内占位病变。其他：伴有明显的抑郁或焦虑情绪时，应注意与抑郁症、焦虑症鉴别；伴有癫痫发作时需与原发性癫痫或其他症状性癫痫鉴别。明确的躯体体征和实验室检查可以区别功能性精神病。[3]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病检查 符合脑动脉硬化的实验室检查结果，如血清胆固醇及甘油三酯可增高等。就精神障碍无特异性的检查。脑电图可有轻度弥漫性异常；脑血流图显示主峰变钝、重搏波降低或消失、上升时间延长、波幅降低；颅脑多普勒超声扫描显示动脉硬化改变；CT检查也可显示脑回萎缩、脑室扩大。[4]大生化检查：大生化检查主要包括肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱等。通过血中某些代谢物浓度的变化，可反映体内的代谢或功能状况，因此与临床医学有着密切的关系。眼科检查：眼的一般检查，包括眼附属器和眼前段检查。[5]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病治疗 药物治疗的目的是降低血胆固醇、降低血压、扩张脑血管、改善脑代谢，促进脑功能恢复，改善神经、精神症状。降血脂药物保护血管药物：可选用氯贝丁酯、吉非贝齐、非诺贝特、20%β-谷固醇混悬液、硫酸软骨素A、月见草油、脑脉通、维生素C、亚油酸、维生素B1/维生素B2/维生素B6/泛酸钙/烟酰胺（复合维生素B）、维生素E等药物治疗。钙通道阻滞剂：选用氟桂利嗪、桂利嗪、尼莫地平、尼卡地平等。血管扩张剂：可选用烟酸、地巴唑、环扁桃酯、倍他司汀、长春胺、卡兰、右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），烟酸肌醇（菸酸肌醇酯）等药物。抗血小板聚集药物：如阿司匹林、藻酸双酯钠、双嘧达莫、磺吡酮等药物。脑代谢活化剂：胞磷胆碱、细胞色素C、吡拉西坦、吡硫醇、阿米三嗪/萝巴新（都可喜）、脑蛋白水解物（脑活素）等，上述药物可选用1～3种。改善精神症状药物：原则上用药要慎重、小剂量且缓慢加量。对于神经衰弱症状群，可给抗焦虑药如苯二氮卓类药劳拉西泮0.5～1mg，2～3次/d，或丁螺环酮5～10mg，2～3次/d，口服；对伴有兴奋、躁动、幻觉、妄想者，可选用甲硫哒嗪、奋乃静、舒必利、利培酮等。剂量不宜过大，待症状控制后可逐渐减量。


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病治疗 对兴奋躁动者，可选用氟哌啶醇或安定肌注；对于抑郁状态者，可选用小剂量副作用小的第二代四环类、三环类抗抑郁药，如氟西汀、舍曲林、文法拉辛（万拉法新）、曲唑酮等；对出现意识障碍者，可静滴促进脑细胞代谢药物，如三磷腺苷（ATP）、辅酶A、谷氨酸钠等，必要时给予安定镇静。其他药物使用：对伴有高血压者，可选用抗高血压药，予以降低血压；伴震颤麻痹者，可选用抗帕金森病和改善脑代谢药物，苯海索、左旋多巴、去甲阿托品或氢溴酸、东莨菪碱等治疗。[6]疾病预后 单纯的脑衰弱状态且症状没有波动，发展缓慢者预后尚可；反复发作、持续进展，有严重器质性损害（如卒中）或出现痴呆者预后不佳。[7]


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病预防 关键在于预防脑动脉硬化的发生和发展。由于脑动脉硬化是全身动脉硬化的一部分，也是导致脑血管病变的主要病理因素之一，且动脉硬化发展缓慢、隐匿，可以长期无任何症状，常不引起人们的注意，所以早期预防极为重要。曾有病理解剖发现儿童血管壁上有脂质沉着，且高血压虽常在成人中发现，实际上都起始于儿童期。据研究认为，一般人年龄在20岁左右即可开始有脑动脉弹性逐渐减退的趋势，40岁以后逐渐明显，50岁以后会出现早期症状。因此，防治脑动脉硬化最好从儿童及青年时期开始。如从小培养健康的生活方式，合理膳食，养成良好的饮食习惯，持之以恒地进行适量的体育锻炼，不吸烟、不饮酒，保持情绪稳定，避免精神紧张等。且研究认为动脉硬化早期，经防治后动脉壁上的粥样斑块可以消除。所以，无论动脉硬化早期或晚期都应积极防治，以延缓疾病发展和恶化。具体应做到：生活规律：动脉硬化性心脑血管病是逐渐发生的，多与不良生活方式，体内毒素的积累环境污染导致血液黏稠凝聚有关，生活、工作紧张、吸烟、酗酒、营养过剩、血黏稠、血液中不正常成分（毒素）等，严重超标，形成动脉硬化。


脑动脉硬化伴发的精神障碍 疾病预防 因此要情绪保持稳定，避免精神紧张、焦虑；要经常用脑，经常阅读报纸、杂志等；参加力所能及的体育锻炼和体力劳动，多做家务，有研究认为常干家务者脑动脉硬化及脑萎缩的发生率低。控制血脂：脑血管硬化的主要原因是高血脂及体内自由基过多氧化反应过度。因此，饮食上应进高蛋白、低钠盐，足够的维生素和适量的含较多不饱和脂肪酸的脂肪。如适量进食油、瘦肉、奶类、蛋类，可多食鱼类、豆制品、新鲜蔬菜和水果；饮食不能过饱，少吃糖，不吸烟，少饮酒。抗氧化：可用一些改善脑血流、脑细胞代谢赋活剂及降血脂、降血黏度及活血化瘀的中药。用药不宜太多，要有针对性地用，如丹参，桂利嗪，路丁，川芎嗪，银杏提取物制剂，维生素B1、B6、C、E、辅酶Q-10等，血黏度高者可用小剂量阿司匹林。脑细胞代谢剂有吡硫醇、吡拉西坦、胞磷胆碱等。要积极治疗、及早防治能加速动脉硬化的高血压、高脂血症及糖尿病等疾病。同时，提倡培养良好的性格，积极维护健康心理，对于防止出现脑动脉硬化伴发的精神障碍有积极意义。[7]


胆囊胆固醇沉着症 发病原因 胆囊胆固醇沉着症形成原因尚不甚明确，可能是由于胆汁中高浓度胆固醇的刺激及胆固醇晶体被胆囊黏膜上的巨噬细胞吞噬，逐渐形成黄色的息肉样病变，堆积或突出于黏膜表面。或是由于胆囊黏膜细胞的乙酰辅酶A胆固醇酯酰基转移酶(ACAT)的活性增强，胆固醇酯的合成增加。发病机制 病理改变主要在胆囊黏膜上皮细胞的基底膜内有胆固醇沉积，组织细胞过度膨胀，形成黄色小结节，有细蒂与胆囊相连。有两种类型：一是弥漫型，结节布满胆囊，典型者形似草莓，病理上称为“草莓样”胆囊;另一种为局限性隆起，单个或多发，形如息肉。多发生于体部和颈部，直径多小于1cm，体积增长缓慢，质脆，容易脱落，在多种成核因素作用下，形成结石。症状诊断 该病发病男女均等，病人大多无症状，或仅有右上腹憋胀不适、隐痛、消化不良等类似慢性胆囊炎的表现。偶有右上腹轻微压痛，有的可伴有胆囊结石或肝功能异常。位于胆囊颈部的息肉可堵塞胆囊管而引起急性胆囊炎，偶有息肉脱落嵌顿于壶腹部，引起胰腺炎发作。长期随访观察，显示该病一般不会发生癌变。　　1.由于本病临床无特殊，可根据消化不良、中上腹饱胀或右上腹钝痛等临床表现和体征。2.辅助B型超声波检查或X线胆囊造影可诊断。


胆囊胆固醇沉着症 疾病检查 一般实验室检查多无异常。　　1.口服胆囊造影可见胆囊内充盈缺损，与胆囊壁贴近，不随体位改变，胆囊功能往往正常。2.腹部CT检查常规扫描间距过宽，容易漏诊，故不列为常规检查，主要用于与胆囊癌鉴别，此时要密层扫描。3.内镜超声检查胆固醇息肉的回声特征为极细小强光点或强光点聚集，伴或不伴无回声区，而胆囊腺肌病和腺瘤或腺癌声像表现为强回声肿块、多发微囊或彗星尾征象。4.B超检查典型的声像图为胆囊壁上乳头状或球状强回声光团，不伴有声影，光团不随体位而改变，部分病变带细蒂与胆囊壁相连，可单发，常多发，直径多在5mm左右，一般不超过10mm。部分病例同时并存胆结石，可伴有声影。B超诊断符合率可达90%以上。疾病鉴别 本病需与胆囊息肉及胆囊癌等鉴别。疾病并发症 有的可伴有胆囊结石或肝功能异常。位于胆囊颈部的息肉可堵塞胆囊管而引起急性胆囊炎，偶有息肉脱落嵌顿于壶腹部，引起胰腺炎发作。


胆囊胆固醇沉着症 疾病预防 胆囊胆固醇沉着症好发于中老年人群主要是因身体过胖，平时不常运动，机体新陈代谢相对缓慢，控制胆道神经功能和胆囊、胆管的收缩力日渐减弱，因而胆汁中的胆固醇和胆色素易于淤积成石。有少数中老年妇女因体内雌激素直接影响肝脏酶，使肝细胞分泌胆汁的成分发生改变，这也会增加患胆结石的机会。　　胆囊胆固醇沉着症是一种常见的胆囊息肉病，是一种良性病变，一般不会癌变，临床表现无特异性，诊断主要依靠B超检查，目前无有效的药物治疗，对有明显临床症状、较大的单发息肉、短期迅速增大、胆囊颈息肉以及疑有癌变者，宜行胆囊切除术。本病的病因尚不甚明确，可能是由于胆汁中高浓度胆固醇的刺激及胆固醇晶体被胆囊黏膜上的巨噬细胞吞噬，逐渐形成黄色息肉样病变有关。因此需注意低脂清淡饮食，预防胆固醇晶体形成。术前准备 1.急症病人的术前准备参见胆囊造瘘术。　　2.慢性病例术前应妥善准备：纠正贫血、改善营养状况，采用高糖高蛋白高维生素的保肝治疗。术前备血300～500ml。[1]


西蒙氏病 描述 西蒙氏病也称为垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。这是脑垂体前叶功能减退所致。本病预后较差，任何不良的刺激如受寒、感染、低血糖、低盐、多饮水等均可导致病情加重或昏迷。如确诊为西蒙氏病，应及早治疗。病症原因 1.垂体前叶缺血性坏死　产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehansyndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。3.垂体浸润性疾病　白血病、结节病等。4.自身免疫性垂体炎。5.其他　放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。6.特发性　多为单一激素缺乏。


西蒙氏病 临床表现 1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。


西蒙氏病 诊断依据 1.可有分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤，颅内感染（脑脓肿、脑炎、脑膜炎等），颅内创伤、手术、放疗，严重营养不良，白血病、淋巴瘤等史。2.原发病的临床表现，如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。3.分娩大出血无乳汁分泌，继而闭经、无力，头昏，精神萎靡，食欲减退，畏寒，性欲减退。男性阳萎，不育，女性化表现。4.体温、血压降低，皮肤苍白、乾燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，心动过缓，乳房、外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落，基础代谢率低。5.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。6.血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。7.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。


西蒙氏病 治疗原则 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；2.病因治疗；3.激素替代治疗；4.对症、支持治疗；用药原则 1.病因治疗：如肿瘤考虑手术。2.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。辅助检查 垂体前叶功能减退症的诊断以检查框限“A”为主，需明确病因者检查专案则包括检查框限“A”、“B”、“C”。疗效评价 好转：自觉症状消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。


锑中毒 描述 锑中毒（antimony poisoning）大多是由于误用大量锑剂如酒石酸锑钾（吐酒石）次没锑钠（锑-）葡萄糖酸锑钠抗癌锑（锑）以及误食含锑染料安全火柴头（含硫化锑）等所引起；亦有因食入用含锑器皿盛放的酸性食物或饮料以及被锑剂污染的食物导致中毒。


锑中毒 临床表现 口服中毒者主要表现为胃肠道症状、如恶心。流涎。呕吐。腹痛。腹泻、开  始排水样粘液便、以后粪便带血、并可有肝。肾损害的症状，注射锑剂后、除可发生恶心。呕吐。腹痛。头痛。头晕。胸闷。咳嗽。气促。紫绀。窒息。发热。肌痛。关节疼痛等反应外、尚可有心肌及肝脏受损的表现、如心肌炎。传导阻滞、有时出现阿-斯二氏综合征。休克等，其后（或亚急性中毒）可有黄疸。肝功能衰竭；亦可出现蛋白尿。血尿。血红蛋白尿。急性肾功能衰竭等，酒石酸锑钾静脉注射过量所发生的锑中毒、根据临床表现、可分为三类：①主要损害心脏、甚至出现阿-斯综合征；偶有在用治疗量的疗程中或治疗结束后数天内发生，②主要损及肝脏、引起肝大（以后缩小）。黄疸、甚至发生肝功能衰竭，③发病甚急、表现高热。昏迷。头痛。呕吐。烦躁。痉挛等、并可发生广泛性出血、而心脏和肝脏可无明显损害，此外、在锑剂治疗的过程中、可出现过敏反应的症状、甚至发生过敏性休克。[1]


锑中毒 病原介绍 锑（antimony），元素符号Sb。原子序数51，原子量121.75，属ⅤA族金属元素。元素名来源于英文名，原意是“辉锑矿”。锑在古代就已发现。锑在地壳中的含量为0.0001%，主要以单质或辉锑矿、方锑矿的形式存在。锑为质脆有光泽的银白色固体，有两种同素异形体：黄色变体仅在-90C以下才稳定；金属变体是锑的稳定形式。其熔点630.5C，沸点1750C，密度6.684克/厘米³。2070C时锑蒸汽为单原子分子。锑仅在赤热时与水反应放出氢气；高温时可与氧反应,生成三氧化二锑,为两性氧化物,难溶于水,但溶于酸和碱；可与浓硝酸反应。锑在冶金中主要用于制造合金；锑也用于半导体中；三氧化二锑还可作透明的珐琅质白颜料。锑产地111处。主要是贵州万山、务川、丹寨、铜仁；湖南省新晃等汞矿，湖南省锡矿山、板溪；广西壮族自治区大厂；甘肃省崖湾等锑矿、陕西省旬阳汞锑矿。锑可用作PET生产中的缩聚催化剂，因为高效价廉，因而使用广泛。含锑合金及化合物则用途十分广泛，锑化物可阻燃，所以常应用在各式塑胶和防火材料中。


锑中毒 病原介绍 锑(antimony)是银白色天然金属，会刺激人的眼、鼻、喉咙及皮肤，持续接触可破坏心脏及肝脏功能，吸入高含量的锑会导致锑中毒，症状包括呕吐、头痛、呼吸困难，严重者可能死亡。德国音乐神童莫札特就死于锑中毒。含锑、铅的合金耐腐蚀，是生产蓄电池极板、化工管道、电缆包皮的首选材料；锑与锡、铅、铜的合金强度高、极耐磨，是制造轴承、齿轮的好材料，高纯度锑及其他金属的复合物(如银锑、镓锑）是生产半导体和电热装置的理想材料锑的化合物锑白是优良的白色颜料，常用在陶瓷、橡胶、油漆、玻璃、纺织及化工产业。国际氧化锑工业协会早年运行的试验表明，老鼠若长时间暴露在含锑高浓度空气中，肺部会产生炎症，近而染上肺癌。但实际上，人们不会在高浓度锑环境中长时间工作，至今尚  未出现因吸入过量锑而染上肺癌的个案，但仍不排除其对人体的潜在危险。2002年9月，世界卫生组织规定，对水中锑含量和日摄入量应小于0.86微克/仟克。日，如一位体重80公斤的人，每日摄取量应小于0.0688毫克。日本限定宝特瓶中的锑含量应小于200ppm，对热灌装用的饮料，则禁用含锑的宝特瓶。


锑中毒 病原介绍 欧盟则规定，食品中的锑含量应小于20ppb，环保极PET纤维中的锑含量不得大于260ppm。[2]


锑中毒 问诊断和检查 1、毒物接触史对生活性中毒，如怀疑有服毒的可能性时，要了解患者的生活情况、精神状态，经常服用药物的种类，身边有无药瓶、药袋，家中药物有无缺少等估计服药时间和剂量，对一氧化碳中毒要了解室内炉火、烟囱以及当时其他人员的情况。有时需要向患者的同事、家属、亲友或现场目击者了解情况的。如怀疑食物中毒时，应调查同餐进食者中有无同样症状发生。水源污染和事物污染可造成地区流行性中毒。必要时进行流行病学调查。对职业中毒应询问职业史，包括工种、工龄、接触毒物的种类和时间、环境条件、防护措施，以及工作中是否曾发生过事故等。总之，对任何中毒都要了解发病现场情况，并寻找接触毒物的证据。2、临床表现对突然出现紫绀、呕吐、昏迷、惊厥、呼吸困难、休克而原因不明的患者，要考虑急性中毒的可能性。对原因不明的贫血、白细胞减少、血小板减少、周围神经病、肝病的病人也要考虑中毒的可能性。急性中毒患者如有肯定的毒物接触史，要分析症状的特点，出现的时间和顺序是否符合某种毒物灵床表现的规律性。要进一步根据主要症状，迅速进行重点而必要的体格检查，注意意识水平、呼吸、脉搏、血压情况，给予紧急处理。在病情允许的情况下，再进行系统而细致的补充检查。


锑中毒 问诊断和检查 例如，考虑有机磷杀虫药中毒时，要注意呼吸有无蒜味，有无瞳孔缩小，肌纤维颤动、支气管分泌增多和肺水肿等。经过鉴别诊断排出其他疾病的可能性以后，得出急性中毒的诊断。3、实验室检查急性中毒时，应常规留取剩余的毒物或可能含毒的标本，如呕吐物、胃内容物、尿液、粪、血标本等。必要时进行毒物分析或细菌培养。毒物分析虽很重要，但不能等待检查结果报告后才开始治疗。对于慢性中毒，检查环境中和人体内毒物的存在，有助于确定诊断。检查化验 尿锑阳性，并可做定量测定。尿中可有蛋白、红细胞、管型等。肝功能可有异常。心电固检查可见T波降低、甚至倒置，并伴有Q—T间期延长；偶见室性过早搏动、心房颤动或传导阻滞。鉴别诊断 主要与其他重金属中毒相鉴别。并发症 重者可发生中毒性脑病，出现掠厥等。少数病人可出现中毒性肝炎、肝坏死；严重者出现腔水、肝昏迷，甚至死亡。


锑中毒 治疗方案 对口服中毒者于催吐后立即用1：2，000高锰酸钾溶液、清水等洗胃，以后给予蛋清、牛乳或豆浆等，导泻，静脉输液促进已吸收的锑排泄及纠正水和电解质失衡；适当加用高渗葡萄糖溶液，并可治疗吐酒石中毒所致的低血糖症。二巯基丁二酸钠治疗锑中毒效果甚好，其效力比二巯基丙醇约大10倍而副作用较小。用于急性中毒时，成人首次剂量为2g，加于注射用水10～20ml中缓慢静脉注入，以后每次1g，每日4～6次，持续时间视病情而定；对极严重病例，除首次剂量外，以后每次1g，每小时1次，共4～5次；亚急性中毒者每日2～4次，共3～5天；慢性中毒者每次1g，每日1次，用药3日后停药5日为一疗程，可间断用2～3疗程。小儿酌减。二巯基丙磺酸钠及二巯基丙醇的用法见汞中毒节。溴苄胺治疗锑剂所致的各型室性心律失常，效果较好，剂量为3～5mg/kg，以葡萄糖溶液稀释后缓慢静脉注射。此药亦可肌注或口服。出现阿-斯二氏综合征时，治疗方法详见心脏病篇。有肝大、黄疸者给予保肝治疗。应用肾上腺皮质激素有助于改善溶血、高热及中毒症状；溶血严重者可输血或换血。其它疗法属于对症处理。[3]


锑中毒 预防保健 医用锑剂对应严格掌握适应证、剂量。含锑染料、杀虫剂等应妥善保管，以防误食。加强科普教育，不用含锑器皿盛放酸性食物或烹煮加热食物，不用合锑餐具。各种急性传染病和发热性疾病，活动性肺结核，严重心血管疾病如心力衰竭、心绞痛，严重肝病如急、慢性肝炎，思过肝炎而病情恢复未满1年，或有大旦腹水或黄疽的病人，活动性肾炎，尿中有蛋白、细胞和管型者，显著营养不良和高热、贫血的病人，孕妇、婴儿及6个月内的哺乳期妇女等，应缓用锑剂。


肺炎杆菌肺炎 概况 肺炎杆菌肺炎　　中文拼音：fèiyángǎnjun1fèiyán疾病名称：肺炎杆菌肺炎(克雷白杆菌肺炎)所属部位：胸部就诊科室：呼吸内科症状体征：发热,休克,紫绀,咳嗽,咳痰,胸痛肺炎杆菌肺炎克雷白杆菌肺炎是由肺炎克雷白杆菌引起的急性肺部炎症，多见于老年、营养不良、慢性酒精中毒、已有慢性支气管-肺疾病和全身衰竭的患者。本病是由肺炎杆菌引起的肺炎，常见的病原菌有克雷伯氏杆菌、流感嗜血杆菌、缘脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌等。此病多见于老年、体弱或一些慢性病患者，常引起肺部融合性的片状炎性实变。肺炎杆菌肺炎


肺炎杆菌肺炎 疾病描述 病因病理病机  肺炎杆菌肺炎　　本病的致病菌为克雷白杆菌。临床表现1、起病急剧，有高热、咳嗽、痰量多和胸痛。2、可有紫绀、气急、心悸，约半数患者有畏寒，可早期出现休克。检查1、血常规。2、X线检查：显示肺叶或小叶实变，有多发性蜂窝状肺脓肿，叶间隙下坠。3、细菌学检查。鉴别早期缺乏咳嗽和胸部体征，易与其它急性热病相混。如同时有呕吐、头痛、谵妄或惊厥等脑征，则应与中枢神经系统传染病及中毒型菌痢区别，急需X线透视以肯定诊断。有时腹痛和呕吐很明显，特别在右下叶发生肺炎时，可刺激膈肌以致在右下腹也出现腹痛，很象急性阑尾炎。鉴别时应注意肺炎患儿的腹部压痛不限于右下腹，腹肌痉挛可在轻缓的压力下消失，并无深层压痛。此外，患大叶肺炎时，体温和白细胞总数一般均较急性阑尾炎更高。支气管结核合并肺段病变或干酪性肺炎的体征与X线所见，可与大叶肺炎相似，但发病较缓，肺部阴影消失缓慢，结核菌素试验阳性，有助于结核诊断。此外应与其它病原引起的肺炎如肺炎杆菌肺炎、支原体肺炎相鉴别。并发症肺脓肿最常见，其次为脓胸、胸膜肥厚。严重病例可伴发感染性休克，甚至有因脑水肿而发生脑疝者。


肺炎杆菌肺炎 治疗措施 1、抗生素：首选第二代头孢菌素+氨基糖苷类治疗。2、对症治疗。易感人群此病多见于老年、体弱或一些慢性病患者，常引起肺部融合性的片状炎性实变。预防保健在某些国家和地区，易发肺炎链球菌感染的高危人群（包括小儿，尤其是患有镰状细胞病的儿童最易感染）试用多价肺炎链球菌多糖疫苗预防，认为有效。目前仍在继续研究中。


慢性白血病 描述 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。


慢性白血病 概述 CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。  慢性白血病男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chroniclymphocyticleukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。


慢性白血病 病因 中医①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚，瘀血内停，久积成块。②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。③起成无常，寒温不调，感受外邪。西医（一）慢性粒细胞白血病的发病机理（1）细胞遗传学（2）G-6-PD同工酶（3）细胞动力学（4）脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病  慢性白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。（二）慢性淋巴细胞白血病的发病机理（1）染色体异常（2）白血病的克隆发生（3）细胞动力学异常分型 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。


慢性白血病 临床表现 临床表现病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。慢性髓性白血病靶向药物，格列卫(2张)（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。慢性白血病②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。


慢性白血病 临床表现 实验室检查（1）血象：白细胞总数常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，  异型淋巴细胞分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%～90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加  慢性白血病一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。


慢性白血病 临床表现 有报道，具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组，故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。慢性淋巴细胞急变  慢性白血病慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。


慢性白血病 诊断标准 （1）临床表现：①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。（2）实验室检查：①外周血WBC>10×109/L，淋巴细胞比例≥50%，绝对值≥5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。（3）免疫分型：①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：①典型CLL：90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞>10%，但<50%。淋巴细胞③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。


慢性白血病 诊断标准 T－CLL细胞形态分为以下4种：①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。④细胞形态多样，胞核多有分叶。（5）临床分期标准：①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb<100g/L）。除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。


慢性白血病 鉴别诊断 就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109/L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。（2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。（5）病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。


慢性白血病 常规治疗 慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。西医治疗（一）慢性粒细胞白血病疗效标准对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。单一化疗药物治疗单一药物治疗CML可应用的药物包括达沙替尼如：施达赛，一种第二代酪氨酸激酶抑制剂，ML慢性期患者推荐起始剂量为100mg,QD,口服。早晚均可。Ph+CML加速期、急变期患者推荐起始剂量为140mgQD,口服，早晚均可。治疗持续时间：在临床试验中，本品治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。


慢性白血病 常规治疗 烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。联合化疗受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。干扰素干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。骨髓移植及外周血造血干细胞移植（1）自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。（2）同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。（3）同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。（4）加速期和急变期的治疗：CML一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。


慢性白血病 预后与转归 目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及  骨髓纤维化多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。


慢性白血病 治疗措施 治疗原则对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。化学治疗有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6－巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为  丝裂霉素此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1-2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1-2mg/d，一直维持2-3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。


慢性白血病 治疗措施 马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半；降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0．5-1．0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快；如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN(α－干扰素)治疗慢粒。方法，口服HU2．0-6．0g/d，同时皮下注射。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1-2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0．5-1．0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。放射治疗深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。


慢性白血病 治疗措施 白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1-2.5mCi，静注。2周后再用1-1．5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1-3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1-1．5mCi。脾切除术脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者；②对化疗反应良好；③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。骨髓移植年龄在45-50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。其他治疗化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0．1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。


慢性白血病 治疗措施 慢粒急变的治疗慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara－c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d，第1-14天；ADM(阿霉素)30mg/m2·d，第1-3天;VCR2mg，第1天；上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l-7天。饮食要求 慢性白血病患者在治疗和康复上十分重要，建议慢性白血病患者在饮食上做到以下要求：1.宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物，忌食烟酒，以免刺激或导致口腔溃疡。2.病人口腔有溃疡、出血时，应给以温热的半流或全流汁状饮食，可少食多餐，忌烫食。3.病人感腹痛时可暂禁食，以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时，也要禁食，便血停止24小时后再给少量较稀的食物。4.对输血多的慢性白血病人，要注意血液检验的结果，血中铁含量高的病人不宜食含铁丰富的食物，也不要用铁锅做饭菜。5.长期使用激素治疗的病人，容易发生骨质疏松和应激性消化道溃疡，故要每天坚持饮鲜牛奶，适当吃点新鲜蔬菜、水果。


慢性白血病 中医辨证及饮食禁忌 气滞血瘀型禁食滞气伤胃的食物，如羊肉、牛肉、狗肉等肉类，以及海参、虾、蟹、蛇肉等腥膻之物  海参，皆因尽量少食或不食，血瘀明显则应禁食黑木耳、石榴、柿子、栗子等。不宜饮啤酒、咖啡。痰瘀毒结型禁忌辛温热类食物，如辣椒、大葱、大蒜、蒜薹、洋葱、芥末、花椒、胡椒、韭菜等大热之品。一些温热类的水果，如龙眼、菠萝、桃、橘、荔枝、石榴、栗子、椰子等亦当少食。服药期间不宜饮啤酒、白酒、咖啡。正虚瘀结型此类患者大多体质较差，既不耐攻，又不任补。应禁服大热大凉之品，以免再伤胃气，后天无力而变生危证。如辣椒、葱、蒜、胡椒、韭菜等温燥之品，以及生黄瓜、生萝+、西瓜、生荸荠等凉性果蔬均不宜食，烈酒及各种冷饮忌用。气血两虚型本型患者大多伴有明显的全身虚弱症状，不耐寒热，故禁忌大寒大热之物，  啤酒如葱、蒜、辣椒、韭菜、狗肉、鳝鱼、虾等偏温之品。生黄瓜、生萝卜、生西红柿、柿子、生梨、蟹、小海产品等性寒凉之物，均当少食或不食，以免再伤脾胃，影响气血化生。慎饮啤酒、各种冷饮。


心脏性猝死 描述 心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)系指由于各种心脏原因所致的突然死亡。可发生于原来有或无心脏病的患者中，常无任何危及生命的前期表现，突然意识丧失，在急性症状出现后1小时内死亡，属非外伤性自然死亡，特征为出乎意料的迅速死亡。91%以上的SCD是心律失常所致，而某些非心电意外的情况如心脏破裂、肺栓塞等亦可于1小时内迅速死亡，但其发生机制及防治则与心律失常性猝死相异。随着埋藏式心脏复律除颤器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)的临床应用，通过其监护系统对SCD的了解进一步加深。


心脏性猝死 疾病简介 心脏性猝死(suddencardiacdeath，SCD)系指由于各种心脏原因所致的突然死亡。可发生于原来有或无心脏病的患者中，常无任何危及生命的前期表现，突然意识丧失，在急性症状出现后1小时内死亡，属非外伤性自然死亡，特征为出乎意料的迅速死亡。91%以上的SCD是心律失常所致，而某些非心电意外的情况如心脏破裂、肺栓塞等亦可于1小时内迅速死亡，但其发生机制及防治则与心律失常性猝死相异。随着埋藏式心脏复律除颤器(implantablecardioverterdefibrillator，ICD)的临床应用，通过其监护系统对SCD的了解进一步加深[1]。


心脏性猝死 流行病学 在工业化国家中成人死亡的重要原因为冠心病导致的SCD，SCD的发生率文献报道为每年0.36~1.28/1000,但未送医院的猝死未统计在内。因此，人群中SCD的实际发生率可能更高。在不同年龄、性别及心血管疾病史的人群中，SCD发生率有很大差别，60~69岁有心脏病病史的男性中SCD发生率高达每年8/1000。80%的医院外猝死发生于家中，15%发生于路上或公共场所。由阜外心血管病医院牵头的多中心前瞻性系列研究（国家十五公关课题）首次得出中国的心脏性猝死发生率为41.84/10万，心脏性猝死总死亡人数高达54.4万/年，位居全球各国之首，提示中国的心脏性猝死防治工作任务艰巨。


心脏性猝死 危险因素 (一)年龄、性别流行病学分析，年龄的增加是SCD的危险因素。在儿童1~13岁年龄组所有猝死的19%为心源性，青年14~21岁年龄组SCD则占所有猝死的30%。中老年SCD占所有猝死的80%~90%以上，这在很大程度上与冠心病发病率随年龄而增加有关，因80%以上的SCD患者罹患冠心病。男性SCD较女性发生率高(约4：1)，在Framingham研究中55~64岁间男女发生率的差异更大(几乎达7：1)，因为在这一年龄组男性冠心病发病率较女性明显增高。(二)高血压与左心室肥厚高血压是冠心病的危险因素，但高血压导致SCD的主要机制是左心室肥厚。Framingham研究显示，左心室体积每增加50g/m2，SCD的危险性增加45%。(三)高脂血症LDL-C的增高与冠心病的所有临床类型均相关，包括SCD。他汀类调脂药物可减少30%~40%的冠心病死亡(包括SCD)和非致死性心肌梗死的发生。(四)饮食许多流行病学资料均证实过多的饱和脂肪酸及过少的不饱和脂肪酸的摄入均增加冠心病发病的危险，但未直接观察其对SCD发生率的影响。


心脏性猝死 危险因素 美国有研究对20551例40~84岁无心肌梗死史男性的前瞻性观察显示，每周至少吃一次鱼的人SCD的发生率是每月吃不足一次鱼的人的一半。(五)运动冠心病患者行中等度的体力活动有助于预防心脏骤停和SCD的发生，而剧烈的运动则有可能触发SCD和急性心肌梗死。成人11%~17%的心脏骤停发生在剧烈运动过程中或运动后即刻，与心室颤动有关。这也表现在心脏病患者的康复研究与运动负荷试验过程中，其心脏骤停的发生率分别为1/12000~1/15000(康复研究)与1/200（运动负荷试验），是普通心脏病患者心脏骤停发生率的6倍。(六)饮酒过度饮酒，尤其醉酒可增加SCD发生的危险性，在嗜酒者中常常发现QT间期延长，后者易触发室速、室颤。但有研究发现，适量饮酒可能减少SCD的发生。(七)心率与心率变异度研究证实心率增快是SCD的独立危险因子，其机制尚不明了，可能与迷走神经张力的降低有关。心率变异度受损者及24小时最慢心率>65次/分者SCD发生的危险性约为正常者的2倍。


心脏性猝死 危险因素 (八)吸烟吸烟是SCD的触发因素之一，因吸烟易于增加血小板黏附，降低心室颤动阈值，升高血压，诱发冠状动脉痉挛，使碳氧血红蛋白积累和肌红蛋白利用受损而降低循环携氧能力，导致尼古丁诱导的儿茶酚胺释放。每天吸烟20支与不吸烟者相比每年SCD发生率分别为31/1000和13/1000。(九)精神因素生活方式的突然改变，个人与社会因素造成的情绪激动及孤独与生活负担过重引起的情绪压抑与SCD密切相关。(十)家族史对有些患者家族史是重要的危险因素。已知某些单基因的疾病如长QT综合征、Brugada综合征、肥厚型心肌病、致心律失常性右心室发育不良、儿茶酚胺能的多形性室性心动过速等易致SCD。其他危险因素包括心室内传导阻滞、糖耐量试验异常和肥胖等。左室功能受损是男性SCD的重要提示因子。在严重心力衰竭患者，非持续性室性心动过速是SCD发生率增加的独立因素。


心脏性猝死 病因和发病机制 SCD者绝大多数有心脏结构异常。成年SCD患者中心脏结构异常主要包括冠心病、肥厚型心肌病、心脏瓣膜病、心肌炎、非粥样硬化性冠状动脉异常、浸润性病变和心内异常通道。这些心脏结构改变是室性快速心律失常的发生基础，而大多数SCD则是室性快速心律失常所致。一些暂时的功能性因素，如心电不稳定、血小板聚集、冠状动脉痉挛、心肌缺血及缺血后再灌注等使原有稳定的心脏结构异常发生不稳定情况。某些因素如自主神经系统不稳定、电解质紊乱、过度劳累、情绪压抑及用致室性心律失常的药物等，都可触发SCD[2]。在世界范围内,特别是西方国家，冠状动脉粥样硬化性心脏病是导致SCD最常见的心脏结构异常。在美国所有的SCD中，冠状动脉粥样硬化及其并发症所致SCD者高达80%以上，心肌病(肥厚型、扩张型)占10%~15%，其余5%~10%的SCD可由各种病因酿成。


心脏性猝死 病理生理 病理生理变化主要是致命性心律失常。75%~80%的心脏骤停者首先记录到的心律失常是心室颤动，而持续性室性心动过速者不足2%。缓慢性心律失常多见于重度充血性心力衰竭患者中。(一)致死性快速性心律失常慢性冠心病常有区域性心肌血供不足，从而有局部心肌的代谢或电解质状态的改变。应激时心肌需氧量增加，但病变的冠状动脉不能相应增加血供而导致心律失常或猝死。血管活性的改变(冠状动脉痉挛或冠状动脉侧支循环的改变)可使心肌面临暂时性缺血和再灌注的双重危害。冠状动脉痉挛的机制尚未阐明，但局部内皮细胞病损和自主神经系统活性变化起一定作用。研究认为慢性冠状动脉病变内皮细胞的损害和斑块破裂而导致的血小板激活与聚集，不仅可导致血栓，而且可产生一系列生化改变，影响血管运动调节，导致室颤的发生。快速多形性室速和室颤是缺血早期的特征性心律失常，易致SCD，多由传导速度不同步以及缺血区与缺血区周围存在绝对不应期而容易引起折返所致。室性快速心律失常亦常发生于再灌注期。(二)缓慢性心律失常和心室停搏其病理生理变化主要是窦房结和(或)房室结无正常功能时，下级自律性组织不能代之起搏所致。


心脏性猝死 病理生理 常发生于严重的心脏疾病，心内膜下普肯耶纤维弥漫性病变，缺氧、酸中毒、休克、肾功能衰竭、外伤和低温等全身情况导致细胞外K+浓度增高，普肯耶细胞部分除极，4相自动除极的坡度降低(自律性受抑)，最终导致自律性丧失。此型心律失常系由于自主细胞的整体受抑，有别于急性缺血时的区域性病损。自主细胞功能受抑时对超速抑制特别敏感，因而在短阵心动过速后即发生长时间的心室停顿。后者导致局部高钾和酸中毒，使自律性进一步受抑，最终发生持久的心室停搏或室颤。(三)自主神经系统与心律失常交感神经兴奋容易引起致命性心律失常，而迷走神经兴奋对交感性刺激诱发的致死性心律失常具有预防和保护效应，因可通过抑制腺苷酸环化酶的活性，减少去甲肾上腺素的释放，产生抗肾上腺素能效应。如急性心肌梗死能引起局部心脏交感与副交感神经去神经化，而对儿茶酚胺超敏，并伴有动作电位时间与不应期的缩短不同步，容易引发心律失常。预缺血能保存急性冠状动脉阻塞早期交感与副交感神经传出纤维的活性，而减少致命性心律失常的发生。不论上述何种机制所致的心脏骤停，都标志着临床死亡。但从生物学观点来看，此时机体并未真正死亡。


心脏性猝死 病理生理 因为机体组织的代谢尚未完全停止，人体生命的基本单位——细胞，仍维持着微弱的生命活动。如予以及时、适当的抢救，尚有可能存活，尤其是突然意外发生的猝死。在心搏和(或)呼吸停止后，组织血流中断而无灌注，随即产生酸碱平衡和电解质失调，尤其是细胞内酸中毒和细胞外K浓度增高。研究还发现缺氧时，氧自由基产生增多，其与生物膜的多价不饱和脂肪酸具有高度亲和力而相结合，造成细胞膜功能障碍，影响膜的通透性和多种酶的活性，Ca内流增加使细胞内Ca增多，最终导致细胞死亡。此时可逆性的变做展到不可逆的结局，进入生物学死亡。循环停止后，脑组织所储备的三磷酸腺苷和糖原在数分钟内即耗尽。如体温正常，在心脏骤停后8~10分钟内，即可导致脑细胞的不可逆性损伤。肝脏和肾脏对缺氧也较敏感。上述重要脏器在缺氧和酸中毒时发生的病理生理过程，其是心脑的病变，又可进一步加重缺氧和酸中毒，从而形成恶性循环。血液循环停止时间越长，复苏成功率越低，并发症越多。如循环停止后抢救不及时脑组织的缺氧性损伤往往变为不可逆性，为心脏骤停主要致死原因；即使心跳呼吸暂时复苏成功，终可因脑死亡而致命；偶尔生命得以挽回，仍可因后遗永久脑损伤而造成残疾。故心脏骤停的抢救必须分秒必争。


心脏性猝死 临床表现 SCD的临床过程可分为4个时期[3]：(一)前驱期许多患者在发生心脏骤停前有数天或数周，甚至数月的前驱症状，诸如心绞痛、气急或心悸的加重，易于疲劳，及其他非特异性的主诉。这些前驱症状并非SCD所特有，而常见于任何心脏病发作之前。(二)发病期亦即导致心脏骤停前的急性心血管改变时期，通常不超过1小时。典型表现包括：长时间的心绞痛或急性心肌梗死的胸痛、急性呼吸困难、突然心悸、持续心动过速或头晕目眩等。若心脏骤停瞬间发生，事前无预兆，则95%为心源性，并有冠状动脉病变。从心脏猝死者所获得的连续心电图记录中可见在猝死前数小时或数分钟内常有心电活动的改变，其中以心率增快和室性期前收缩的恶化升级为最常见。猝死于室颤者，常先有一阵持续的或非持续的室速这些以心律失常发病的患者，在发病前大多清醒并在日常活动中，发病期(自发病到心脏骤停)短。心电图异常大多为室颤。另有部分患者以循环衰竭发病，在心脏骤停前已处于不活动状态，甚至已昏迷，其发病期长。在临终心血管改变前常已有非心脏性疾病。心电图异常以心室停搏较室颤多见。(三)心脏骤停期意识完全丧失为该期的特征。如不立即抢救，一般在数分钟内进人死亡期。罕有自发逆转者。


心脏性猝死 临床表现 心脏骤停的症状和体征依次出现如下：①心音消失。②脉搏扪不到、血压测不出。③意识突然丧失或伴有短阵抽搐。抽搐常为全身性，多发生于心脏停搏后10秒内，有时伴眼球偏斜。④呼吸断续，呈叹息样，以后即停止，多发生在心脏停搏后20~30秒内。⑤昏迷，多发生于心脏停搏30秒后。⑥瞳孔散大，多在心脏停搏后30~60秒出现。但此期尚未到生物学死亡。如能及时恰当的抢救，有复苏的可能。复苏成功率取决于：①复苏开始的迟早，②心脏骤停发生的场所，③心电活动失常的类型(室颤、室速、心电机械分离抑或心室停顿)，④在心脏骤停前患者的临床情况。(四)生物学死亡期从心脏骤停向生物学死亡的演进，主要取决于心脏骤停心电活动的类型和心脏复苏的及时性。室颤或心室停搏，如在头4~6分钟内未予心肺复苏，则预后很差。如在头8分钟内未予心肺复苏，除非在低温等特殊情况下，否则几无存活。


心脏性猝死 诊断 心脏骤停的诊断一般不成问题。但需迅速判断。突发意识丧失，颈动脉或股动脉搏动消失，特别是心音消失，是心脏骤停最主要的诊断标准。皮肤颜色可以是苍白的或是大片青紫。非医务人员可根据意识丧失、没有呼吸运动或仅有濒死的呼吸活动，结合大动脉搏动消失诊断心脏骤停。但呼吸活动可在停搏发生后持续存在1分钟或更长的时间。相反，如呼吸运动消失或有严重的喘鸣而脉搏却存在，提示原发的呼吸停顿，将在很短时间内导致心脏停搏。


心脏性猝死 治疗 根据突发意识丧失，颈动脉或股动脉搏动消失，特别是心音消失，没有呼吸运动或仅有濒死的呼吸活动可诊断心脏骤停。一旦诊断心脏骤停，即应立即进行心肺复苏（Cardiopulmonaryresuscitation，CPR），包括基本生命支持、高级基本生命支持和复苏后处理。CPR的目的是在给予明确的治疗前，维持中枢神经系统、心脏及其它重要脏器的生命力[4]。基本生命支持(BLS)指维持气道开放以及呼吸循环支持。同时包括SCD的识别、复苏体位以及窒息的管理。SCD的识别首先确认救助者、受害者及旁观者是安全的。检查受害者的反应，轻摇肩膀并大声叫喊:“你还好吗?”。如果没有反应，则呼叫救命，将受害者仰面朝上然后利用倾斜头部、抬举下颌的手法开放气道。保持气道开放，观察胸廓活动，听其呼吸音，用面颊感受气流。如果正常呼吸，将其摆成复苏体位，叫救护车，连续检查呼吸。如果呼吸不正常则进行胸外按压。胸外按压检查脉搏不应超过10秒钟。如果发现患者没有脉搏，那么应立即开始胸外按压。


心脏性猝死 治疗 为使按压效果最佳，患者应该以仰卧位躺在硬质平面（如平板或地面），救助者按压时应把手掌放在胸部正中、双乳头之间的胸骨上，另一只手平行重叠压在其手背上，并保证压力不会传到肋骨。身体垂直于受害者胸廓，双臂垂直，按压胸廓4～5cm。每次按压后，撤去压力但保持手与胸廓不分离，按压频率在100/min左右。在胸外按压时应减少中断。人工呼吸30次按压后重新开放气道。保持张口并且抬举下颌，正常吸气后将嘴唇包住其嘴巴，确保密封性。吹气并观察胸廓抬举，吹气1秒，该为有效地救助性人工呼吸。离开患者嘴巴并观察气体排出和胸廓回落。再次人工呼吸，然后重新胸外按压，期间不应有耽搁，按压通气比例为30：2。除非患者开始正常呼吸否则不用重新检查以至于中断复苏。早期除颤早期除颤对于救活心脏骤停患者至关重要。抢救人员如没有目击院外心脏骤停，则在检查心电图并试图除颤前应该先进行约5个循环的CPR。一个CPR循环包括30次胸部按压和2次人工呼吸。如果胸部按压是以100次/分钟的速度进行的话，那么5个循环的CPR大约需要2分钟。院外室颤型心脏骤停的临床研究支持除颤前先行CPR。除颤成功的定义是电击后至少5秒内终止室颤。


心脏性猝死 治疗 根据除颤波形的不同，现代除颤仪分为单向型和双向型。使用双向除颤器时可以选择两种波形中的任一种，在特定的能量范围内，每种波形对于终止室颤都有效。首次电击时使用直线双向波形除颤应选择120J-200J，而第二次以及以后的双向电击应选择相同或更高的能量。单向波型除颤器首次除颤能量应选择200J，除颤不成功再选择300J和360J；亦可首次即选择360J电击以期尽快复律。体外自动除颤仪（AED）是智能化的可靠的计算机装置，它能够通过声音和图象提示来指导非专业急救人员和医务人员对室颤型心脏骤停进行安全的除颤。营救人员常规将除颤器电极板放在患者裸胸的胸骨外缘前外侧部。右侧电极板放在患者右锁骨下方，左电极板放在与左乳头齐平的左胸下外侧部。第一次电击的能量为2J/Kg，后续电击的能量为4J/Kg。对心脏停搏患者不推荐使用起搏治疗，而对有症状心动过缓患者则考虑起搏治疗。现在普遍认为胸部按压非常重要，没有确切的依据证明起搏治疗对心脏停搏患者有益，不推荐对心脏停搏患者行起搏治疗而延误胸部按压。当脉搏存在时，可对有症状心动过缓患者进行经皮起搏治疗或经静脉起搏治疗。


心脏性猝死 治疗 高级生命支持高级生命支持的总目标是充分通气、转复心律成血液动力学有效的心律，维持及支持已恢复的循环。因此，在高级生命支持中患者是处于：已气管插管并良好吸氧中；已除颤，心脏已复律或起搏中；已建立静脉通路可输入必须药物。呼吸道管理气管插管后，通气的目的是纠正低氧血症。因此，患者的通气应用氧气而不是室内空气。如果可能，应予监测动脉氧分压。院内通常用呼吸机支持通气，院外的患者通常依靠球囊-面罩方式以维持通气。除颤-心脏复律室颤是心脏骤停最常见原因，成功复苏的关键步骤是快速转复心律。及时的胸外按压和人工呼吸虽可维持心脏和脑及其它重要脏器的生命力，但很少将室颤转为正常心律。疾病治疗药物治疗肾上腺素的有益作用主要是因为它的α受体激动作用，可增加冠状动脉和脑灌注压力。指征:是任何原因引起的心脏骤停的首先用药：每隔3～5min的CPR使用一次肾上腺素；过敏性原因的首选用药；心源性休克的二线用药。剂量:初始静脉剂量为1mg。当血管途径延迟或失败时，将2～3mg用无菌水稀释至10mL经气管途径给药。用法：通常使用两种稀释度：1：10000(10mL溶液中含有1mg肾上腺素);1：1000(1mL溶液中含有1mg肾上腺素)。


心脏性猝死 治疗 阿托品可逆转胆碱能受体介导的心率减慢，有效解除迷走张力，可应用于心脏停搏和无脉性电活动，推荐剂量为1mg静脉注射，如果心脏停搏持续存在可每3-5分钟重复应用。胺碘酮。指征：难治性VF/VT;血流动力学稳定的室性心动过速(VT)和其他难治性心动过速。剂量：如果第3次电击后VF/VT仍然持续，用5%的葡萄糖溶液稀释300mg胺碘酮至20mL，静脉推注。利多卡因可以抑制室早和急性心肌梗死后室颤。首次剂量为1-1.5mg/kg，室颤和无脉性室速持续存在，间隔5-10分钟可增加0.5-0.75mg/kgIV，最大剂量3mg/kg。利多卡因一般仅考虑为无胺碘酮时的替代药物。镁离子可有效终止长QT间期引起的尖端扭转型室速，但对QT间期正常的室速无效。如果心律为尖端扭转型室速可给予1-2g镁稀释后5-20min内静脉/骨内注射。血管升压素可用于心脏骤停之前之后。血管升压素已用于治疗血管舒张性休克，如脓毒血症综合症和感染性休克。感染性休克的标准治疗包括：抗菌，扩容，缩血管，强心药物。然而强心和缩血管药物升压效果不明显，此时血管升压素可能有效。去甲肾上腺素是自然生成的有效的血管收缩和变力作用的药物。


心脏性猝死 治疗 去甲肾上腺素通常减少肾或肠系膜血管阻力，但在脓毒血症中可提高肾血流量和尿量，可应用于对多巴胺，苯肾或甲氧胺无效的严重低血压和低外周血管阻力患者。去甲肾上腺素在低血容量时应用不当可增加心肌氧需求量，在缺血性心肌病的病人中使用应格外小心。去甲肾上腺素4mg加入250ml的5%GS或5%GNS液，起始剂量0.5-1μg/min，随效果调节。不可与碱性溶液混合。多巴胺是儿茶酚胺类药物，在复苏中多巴胺常用于治疗低血压，尤其是有症状的心动过缓或复苏之后的低血压。联合其它的药物如多巴酚丁胺可作为复苏后低血压的治疗选择。常用剂量2-20μg/kg/min，10-20μg/kg/min增加系统和内脏血管收缩力，更大剂量则和其它肾上腺素能药物一样减少内脏器官血流灌注。多巴酚丁胺具有正性肌力作用，可用于治疗严重收缩性心力衰竭。一般剂量在2-20μg/kg/min，但在急诊患者中个体差异较大，老年患者对多巴酚丁胺的反应显著下降。剂量>20μg/kg/min，心率加快>10%可导致或加重心肌缺血。米力农和氨力农是磷酸二酯酶（PDE）抑制剂，具有强心和扩血管作用。


心脏性猝死 治疗 磷酸二酯酶抑制剂常联合儿茶酚胺类药物用于治疗严重心力衰竭，心源性休克和其它对单独应用儿茶酚胺类药物无效的患者。应用时应行血流动力学监测。氨力农10-15分钟内予以负荷剂量0.75mg/kg，再以5-15μg/kg/min维持静滴。米力农由于半衰期短（1.5-2.0小时）且较少引起血小板减少症而常应用，未予负荷剂量需4.5-6小时达到稳定血药浓度。缓慢推注米力农负荷剂量（10分钟内50μg/kg），再以0.375-0.75μg/kg/min静脉维持2-3天，肾衰时剂量减少。副作用有恶心呕吐，低血压等。复苏后支持治疗复苏后支持治疗对由血流动力学不稳定、多脏器衰竭引起的早期死亡以及由脑损伤引起的晚期死亡有重要意义。改善复苏后患者预后的复苏后支持治疗是高级生命支持的重要组成部分。患者在恢复自主循环和初步稳定后，仍然有很高的病死率。在此阶段，应加强循环、呼吸和神经系统支持；积极寻找并治疗导致心跳骤停的可逆性原因；监测体温，积极治疗体温调节障碍和代谢紊乱。恢复自主循环的复苏后支持治疗的首要目的是恢复组织和器官的有效循环。


心脏性猝死 治疗 对经院前或院内处理的恢复自主循环患者，必须寻找并治疗导致心跳骤停的原因，治疗心跳骤停后由缺血、缺氧导致的再灌注损伤。主动诱导和自发的低温在复苏后治疗中起一定作用。二项随机对照的临床试验表明，对院前室颤/心跳骤停复苏后仍昏迷者，诱导低温（恢复自主循环后在数分钟至数小时内，将体温降至33℃或32-34℃，持续12-24h）可改善预后。现低温疗法的临床研究大多采用体外降温技术如冰毯、冰袋等，常需数小时才能达到目标温度。新近研究开始采用体内降温技术如输注冰盐水、血管内置入冷却导管等，可使体温迅速降至目标温度。在此期间，严密观察体温变化非常重要。对于心跳骤停复苏后的患者，如血流动力学稳定，自发产生的轻度低温（>33℃）无需复温治疗。对院前由室颤引起的心跳骤停，复苏后仍昏迷但血流动力学稳定者，应将其体温降至32-34℃，并维持12-24h。复苏后的电解质紊乱可恶化预后。尽管许多研究发现，严格控制血糖可改善预后，降低由感染所导致的死亡，因为感染在复苏后非常常见。进行详细临床检查以及胸部X线检查都很必要。此时，需要特别注意复苏后心肺并发症，如气胸和气管插管深度异常或异位等。


心脏性猝死 治疗 机械辅助通气可根据患者动脉血气结果、呼吸频率和呼吸作功的程度来调节，当自主呼吸变得更加有效时，机械辅助通气应逐渐减少，直至完全变成自主呼吸。研究表明，持续性低碳酸血症(低PCO2)可能会使脑血流量减少，加重脑缺血。心搏骤停后，血流的恢复可以导致持续10~30分钟反应性的一过性充血，之后伴随持续长时间的低血流状态。在这段低灌注时间内，较少的血流(低携氧)和较高的氧代谢将出现矛盾。如果患者在这段时间内给予高通气量治疗，由低PCO2产生的额外的脑血管收缩效应将进一步减少脑血流量，进一步加重脑缺血和损伤。由脑损伤患者得到的数据推断，维持PCO2正常水平的通气量是恰当的，而常规的高通气治疗方法可能有害。心血管系统电击除颤和心跳骤停后的缺血-再灌注损伤可导致一过性心肌顿抑和功能失常，并持续一段时间，血管收缩剂可使之改善。因心跳骤停或CPR期间，冠状动脉血流中断或严重减少，引起全心缺血，使心肌生化标记物水平升高。心肌生化标记物水平升高还可能提示心跳骤停的原因是急性心肌梗死。心跳骤停复苏后的血流动力学通常不稳定，由多脏器衰竭导致的早期死亡与持续性低心排有关，故应尽早评价患者的心电图、胸片和电解质、心肌生化标记物等。


心脏性猝死 治疗 心跳骤停复苏后头24h的超声心动图对指导后续处理有帮助。血流动力学不稳定可经输液、血管活性药物治疗后改善。有创血压监测可准确测量动脉压，对制定最合理的药物联合治疗方案，使组织灌注达到最佳状态有帮助。根据需要，应对输液量和血管活性物质（如去甲肾上腺素、多巴胺、米力农等）精确定量，以维持血压、心输出量和组织灌注。使患者恢复正常的脑功能和其它器官功能是心肺脑复苏的基本目标。在恢复自主循环阶段，脑组织在经过最初短暂的充血后，由于微循环障碍，脑血流量下降（无复流现象）。对无知觉患者应维持正常的或轻微增高的平均动脉压，以保证理想的脑灌注。因为高温和躁动可以增加需氧量，所以必须考虑低温疗法以治疗高热。一旦发现抽搐，必须立即采用抗惊厥药加以控制。


心脏性猝死 预防 SCD的预防迄今仍是一个现代医学中尚未解决的问题。近年来在预防心脏骤停中的主要进展是识别心脏骤停的高危对象。冠心病，尤其是心肌梗死的急性期、康复期及其后的慢性过程中，心脏骤停的危险性较高。在急性心肌梗死的头72小时内，心脏骤停的潜在危险可高达15%~20%。在心肌梗死康复期(自第3天起至第8周内)有室速或室颤史者，其心脏骤停的危险性最大，如仅予一般性措施治疗，在6~12个月内的死亡率高达50%~80%，其中50%为猝死。只有积极干预才能改观预后，在18个月内死亡率可降至15%~20%以下。1、定期体检：老年人本身是心脏病及各种疾病的高发人群，应定期到医院进行体检。青、中年人工作紧张、生活节奏快、工作生活压力大也容易患冠心病、高血压等疾病。定期体检及早检查便于及时发现疾病，及早进行治疗，减少猝死风险。2、避免过度疲劳和精神紧张：过度疲劳和精神紧张会使机体处于应激状态，使血压升高，心脏负担加重，使原有心脏病加重。即使原来没有器质性心脏病也会引发室颤的发生。所以，每个人应该对自己的工作、生活有所安排，控制工作节奏和工作时间，不可过快过长。


心脏性猝死 预防 3、戒烟、限酒、平衡膳食、控制体重、适当运动，保持良好的生活习惯会减少心脑血管疾病的发生。4、注意过度疲劳的危险信号及重视发病的前兆症状：长期过度疲劳会引发身体出现一些改变。如焦虑易怒、记忆力减退、注意力不集中、失眠及睡眠质量差、头痛头晕耳鸣、性功能减退、脱发明显等。当机体出现这些情况，应调整工作节奏、适当休息，让机体功能得以恢复。如不能缓解应立即前往医院救治。5、对已患有冠心病、高血压等疾病的患者应在医生指导下坚持服药治疗。6、注意对室性心律失常进行危险评估，包括进行常规心电图、运动负荷试验、动态心电图、其他心电学技术（体表信号平均心电图等）、超声心动图、心内电生理检查等检查，以明确心律失常类型，评估SCD风险，做出治疗决策。7、注意加强心梗后SCD的预防。急性心肌梗死后的慢性室性期前收缩是心脏性死亡和猝死的危险因素，特别是频发的(24小时动态心电图显示室性期前收缩在10~30次/小时以上)室性期前收缩和短阵性、非持续性室速者。若伴有左室射血分数明显降低(LVEF≤30%)，则年死亡率达20%。


心脏性猝死 预防 LVEF、左室容积、心率变异度或压力反射敏感度对心肌梗死后SCD的危险度分层有帮助，其次是频发室性期前收缩，短阵性、非持续性室速及静息心率。不推荐心肌梗死后常规作心室晚电位及心内电生理检查。对心肌梗死后心肌缺血的积极治疗是预防猝死的主要有效措施，对心肌梗死后运动试验阳性、冠状动脉造影显示严重狭窄的患者，积极予以介人治疗或冠脉旁路移植术，可有效减少猝死发生。心肌梗死后SCD高危患者应用ICD预防性治疗，与传统的药物治疗相比，可显著降低病死率。而心脏骤停也可发生于被认为低危的人群中，根本的预防措施应致力于基础心脏病和心脏骤停诱发因素的预防。


腺病毒感染 基本概述 腺病毒感染可引起人、猿、马、猪、羊、狗等感染。实验发现可引起动物致癌；未证实其可致人类肿瘤；但可引起人类多种感染性疾病。[1]发病原因 已发现腺病毒有6个亚型（A～F）和47个不同的血清型（按中和试验分型）。已知约20余种亚型可感染人类。病毒为直径70～80nm的20面体衣壳，内核含双股DNA。对热和酸不稳定。由于不含脂质，对胆盐等脂质溶解剂抵抗力强，故能在肠道中存活。[2]


腺病毒感染 发病机制 呼吸道病毒侵入人的呼吸道表面的纤毛上皮细胞后，在其内复制和扩散并直接引起受染细胞损伤，造成局部病变或产生全身毒血症状。某些病毒感染的组织损伤可能由机体免疫反应所介导，如呼吸道合胞病毒对呼吸道纤毛上皮细胞的直接破坏最轻，但能引起婴幼儿严重呼吸道疾病；最易罹患的年龄正是母传抗体水平最高的阶段；接种疫苗后反而使自然感染者的病情加重等均提示其发病可能与免疫反应有关。呼吸道病毒感染的病理改变有鼻、咽、喉黏膜充血、水肿、渗出与单核细胞浸润，部分细胞可发生变性、坏死、脱落。上皮细胞胞质或胞核内可查见包涵体。病变程度与病毒种类、型别和感染部位有关。轻者数天后上皮细胞可再生而恢复正常。如病变累及细支气管，可发生上皮细胞坏死、剥脱，细支气管壁有广泛单核细胞浸润，纤维蛋白、细胞碎片和黏稠的黏液可堵塞管腔而致肺不张、肺气肿。病毒性肺炎最初表现为纤毛进行性减少，上皮细胞空泡形成，继之上皮细胞变性，肺泡实质性坏死、萎陷，肺泡壁也可见坏死和增厚，间质水肿和单核细胞、淋巴细胞浸润。并发细菌性感染时，可见黏膜充血，中性粒细胞浸润和黏液脓性分泌物，严重者可发生肺脓肿、败血症及多个器官的化脓性变化。[2]


腺病毒感染 临床诊断 潜伏期为4～5天。⒈儿童中最常见的临床表现（1）呼吸道感染：鼻炎为婴儿腺病毒感染最常见的症状。这个年龄组中偶可引起暴发性支气管炎和肺炎，部分病儿发生百日咳综合征。（2）咽结膜炎热（pharyngo-conjunctival，ever,APCfever）：腺病毒3、7型引起为多，夏季可发生小流行，与游泳池水传播有关。发病急，发热38℃以上，出现咽炎、鼻炎、眼结膜炎及颈淋巴结炎。球结膜及睑结膜可见颗粒状突起、红肿，常为单侧，双侧者常为一侧较重。症状延续1～2周，无后遗症。一般不伴支气管炎及肺炎。（3）出血性膀胱炎（hemorrhagiccystitis）：大多由腺病毒11、21型引起，男孩多见，无明显季节性。可有血尿、尿频、尿急及排尿困难、肉眼血尿，约3～7天，镜下血尿可持续2周左右。（4）其他：婴儿腹泻、心包炎、慢性间质性纤维化、风疹样疾病及先天性畸形曾发现与腺病毒感染有关。有报道器官移植及免疫缺陷者腺病毒感染后，除引起呼吸道、泌尿道感染，还可致脑炎等中枢神经系统感染。⒉成人常见的临床表现（1）呼吸道感染：常见为非典型肺炎的表现，可有发热、咳嗽、咽痛、流涕、肺部啰音。


腺病毒感染 临床诊断 X线胸片示间质性肺炎改变，多为单侧，下肺野较多见，可发生少量胸膜渗出。病程常自限性（约1～2周），罕见继发细菌感染或致死病例。（2）流行性角膜结膜炎（epidemickeratoconjunctivitis）流行多由8、19型腺病毒引起，其他型只为散发病例。多通过污染的公用毛巾，污染的手、眼药水等传播。潜伏期3～24天，起病隐匿，多累及双眼，眼刺激症状和分泌物增多，可持续1～4周。角膜损伤可持续数月，少见失明，常见家庭中传播。除根据流行病学及临床表现外，确诊需要依靠实验诊断。⒈快速诊断法：取咽部脱落细胞涂片，用多价腺病毒荧光免疫血清染色，以荧光显微镜检查，可见脱落细胞核内有明亮荧光即为阳性。⒉病毒分离：按临床不同病型取咽分泌物、痰、结膜刮取物及新鲜尿液，接种于传代的单层人上皮细胞，经2～7天可查出典型的细胞病变。以血凝试验定群，以中和试验定型。⒊血清学检查：采取急性期及恢复期双份血清，测补体结合抗体、中和抗体与血凝抑制抗体，若有4倍增长可确诊。补体结合抗体为群特异抗体，中和抗体与血凝抑制抗体为型特异抗体。在感染一周后抗体效价上升，补体结合抗体在感染后一年效价下降或消失；中和抗体持续至少10年，效价也不降低。


腺病毒感染 临床诊断 有人认为出血性膀胱炎病人单份血清腺病毒11或21型的中和抗体效价超过1∶32即可确诊。用地高辛标记的核酸探针检测腺病毒阳性率较高。[3]药物预防 减毒活疫苗及灭活疫苗预防有效。由于腺病毒有致癌性，且与猴病毒SV40联合可产生致癌性更强的杂交体病毒，因此难以推广应用。国外报道有用DNA的衣壳成分为疫苗或用肠用胶丸口服疫苗（4型及7型腺病毒）有效。[4]


腺病毒感染 日常预防 腺病毒感染可常年流行，冬季和春季因人群聚集活动，容易出现腺病毒感染在局部地区的暴发流行;夏季因腺病毒污染游泳池可引起游泳者咽喉结膜热。各个年龄段的人群均可感染腺病毒，但以婴幼儿、老年人、免疫功能缺陷者和接受器官移植者容易感染，健康成年人大多不易感染。腺病毒可感染呼吸道、胃肠道、尿道、膀胱、眼和肝脏等，其中以急性呼吸道感染和急性角膜结膜炎易引起暴发或流行，尤其是学校、幼儿园、医院等人群密集的场所。主要为呼吸道飞沫和直接接触传播，也可通过粪口途径传播。腺病毒感染应注重预防，流行季节尽量少带孩子外出，少到公共场所，外出时戴口罩，避免接触病人，以防感染。要养成良好的个人卫生习惯，尤其是要勤洗手、不共用洗漱用品，不去卫生条件差、不规范的游泳池、浴池等场所。病人的洗漱用具等物品要严格与其他家庭成员或同居室人员分开，不能混用，避免交叉污染;病人接触过的物品应擦拭消毒或煮沸消毒后再使用。加强游泳池、浴池的卫生管理，严格执行卫生消毒制度，定期消毒、定期监测水质，保证游泳池设施完善并能正常使用，游泳场管理人员如发现发热、腹泻、眼结膜炎或皮肤病等病人，不得让其入池游泳，以防传染他人。


血管内乳头状血管内皮细胞瘤 基本概述 血管内乳头状血管内皮细胞瘤（endovascularpapillaryangioendothelioma）又称Dabskatumor，为极罕见的血管损害。Dabska报告了6名儿童，头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤，直径4～9cm。[1]疾病检查 组织病理：组织病理的最大特点为血管腔内出现乳头状结构，后者被覆有多层内皮细胞，细胞呈多形性，核染色深，可见核分裂象。肿瘤细胞似单个或成团游离漂浮于血管腔内。[2]治疗方法 广泛切除及局部淋巴结摘除。[3]


接触性唇炎 基本概述 接触性唇炎（contactcheilitis）系唇黏膜及其周围皮肤因接触某些物质引起的过敏性或刺激性炎症。[1]发病原因 口唇的化妆品：唇膏、牙粉、油彩等。刺激性食物、牙膏等。[2]发病机制 唇黏膜及其周围皮肤因接触某些物质引起的过敏性或刺激性炎症。[2]临床诊断 一般在接触刺激物质后数小时或数天发病，停用后症状可自然缓解。损害开始为黏膜充血、肿胀、水疱、糜烂、渗液或结痂，症状好转后干燥、脱屑。若反复发作或长期不愈则口唇肥厚、浸润、干燥、脱屑或形成皲裂。部位与接触面积大体一致。　　有明确的接触史，局部呈急性湿疹样改变。[3]治疗方法 全身可给予复合维生素B，抗组胺类药物。局部可用清凉软膏、柏碘油、10%硼酸软膏、皮质类固醇激素软膏等。长期不愈者，必要时应进行病理组织检查，若有癌变征象者，可试用激光、冷冻或手术切除。[4]疾病预防 避免接触刺激物质，早期治疗以防止转为慢性。[5]


韧带撕裂 简介 棘间韧带位于相邻的两个棘突之间的较深处，其薄而无力，不如棘上韧带坚韧。腰1～腰3的棘间韧带分为前部、前中部、中部和后中部四部分，腰4～腰5和腰5～骶1的棘间韧带只有前、中、后三部分，各部分相互交叉排列。棘间韧带有腰神经后支分布，和棘上韧带起限制脊柱过度前屈的作用。在日常生活和工作中，腰背部的屈、伸动作常使棘突分开和挤压，造成棘间韧带的各部分之间相互磨擦、牵拉和挤压，日久可引起其变性。在此基础上，一旦加上外伤的因素，该韧带有可能发生松弛、破裂、穿孔，造成棘间韧带损伤。且棘上韧带在腰骶部多缺如，因此，在极度弯腰时，该处棘间韧带所受拉力更大；当在膝关节伸直位弯腰时，骨盆被固定在旋后位，棘间韧带受到高度牵拉，都是棘间韧带损伤好发在腰骶部的原因。在腰4以上的棘间韧带损伤，特别是断裂，多合并棘上韧带同时断裂。棘间韧带损伤的主要临床表现有明显的外伤史，外伤后即感腰痛，疼痛及压痛位置在两棘突之间的正中处，重压则疼痛加剧。劳累后及弯腰时，可使疼痛加重，休息后疼痛可暂时缓解，奴夫卡因局部痛点封闭后疼痛暂时缓解，待药性消失后压痛如前。腰部前屈功能受限。


韧带撕裂 简介 痛点封闭后拍腰椎前屈状态下侧位片可显示棘突间隙增宽，腰棘间韧带造影可发现部分断裂、完全断裂、松弛或发生穿孔。腰棘间韧带造影虽有一定参考价值，但有病变而造影正常的可高达70%。治疗方法 1针刀治疗患者俯卧，确定棘突间病变处，用龙胆紫标记。皮肤常规消毒，用4号针刀，按四步进针法操作。刀口线与脊柱纵轴平行刺入，深度3cm～4cm，纵行切开剥离，然后将针体向上、下倾斜在上棘突的下缘和下棘突的上缘沿棘突矢状面纵行切开剥离1刀～2刀。出针刀，加拔火罐，出血2ml～20ml，取罐后敷创可贴。腰椎微小移位者，行腰部斜扳手法复正。5～6天治疗1次，最多治疗2次。2针刺治疗主穴为阿是穴（棘突间压痛点），配腰俞穴。患者俯卧，用2．0寸毫针，先在病变棘突间直刺一针，再在两侧旁开1寸处分别向正中方向斜刺一针，深约1．5寸，腰俞穴向上横刺1寸～1．5寸。提插捻转得气后接G6805治疗仪，高频连续波和疏密波交替作用。从针刀治疗后的第2天开始针刺治疗，1次／d，5次为1个疗程，休息2天后进行第2个疗程。


韧带撕裂 治疗结果 治愈（疼痛消失，腰部活动正常，随访1年无复发）114例；显效（症状基本消失，劳累受凉后有不适感，或经治愈后1年内复发）22例，有效（症状减轻，劳累后又发作，再经治疗可缓解）6例；无效（经治1个疗程后症状无减轻）。治疗次数最少者1次，最多者2个疗程。


胰腺肉瘤 描述 胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，中国外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤软骨肉瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等均为个案报道文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见检索中国文献CBM 1994～2000年共13篇文献，其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇均为平滑肌肉瘤(共6例)胰腺转移性肉瘤5篇，系胃平滑肌肉瘤胰腺转移成骨肉瘤胰腺转移。胰腺肉瘤极为罕见。


胰腺肉瘤 简介 Gruber(1951)复习20302例尸体解剖竟未发现1例胰腺肉瘤Walters等(1941)报道美国Mayo医院185例胰腺恶性肿瘤中只有1例为胰腺肉瘤。又据美国芝加哥大学医学院的资料(1942),在27.5万住院病人中只有3例为胰腺肉瘤仅占住院病人的0.001%。由于病例数少胰腺肉瘤确切发病率不详一般估计其发病率占住院病人的0.001%～0.0015%，占胰腺恶性肿瘤的0.5%。发病机制胰腺肉瘤主要的构成成分多起源于胰腺结缔组织、血管、神经组织淋巴肉瘤是否来源于胰腺，是否真属于胰腺肉瘤各家意见不一致。按一般病理分类有纤维肉瘤平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤淋巴肉瘤脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤网状肉瘤血管肉瘤、骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见。肉瘤可发生于胰腺的任何部位其恶性程度较胰腺癌低。


胰腺肉瘤 临床表现 胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤较小时可以没有任何症状偶然在B超或CT检查时发现胰腺肿块多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。本病好发于青少年甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛半数患者就诊时上腹部可触及肿块质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热消耗性体重下降。并发症：胰头部肿瘤压迫胆总管时可出现梗阻性黄疸；肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻；肿瘤生长过大会出现中央坏死出血囊性变，文献中有瘤体坏死组织感染被误诊为腹腔脓肿手术引流及肿瘤破裂引起腹膜炎报道。诊断术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见而误认为是生长迅速的胰腺癌或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤只能依靠病理检查才能确定诊断。鉴别诊断1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌  囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别术后病理是最后的确诊手段。


胰腺肉瘤 临床表现 2.胰腺肉瘤样癌  也是一种少见的胰腺恶性肿瘤实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等与肉瘤难以鉴别免疫组化Keratin、EMA等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。3.胰腺癌肉瘤  是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、ActinS-100等间叶或神经组织标记物癌区表达KeratinEMA等上皮性标记物。癌肉瘤恶性程度高，预后不良。检查影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要。B超可发现胰腺部位的巨大实质性肿块，密度均匀边界清楚消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。


胰腺肉瘤 临床表现 CT和MRI均可发现胰腺部位的占位性病变或局部增大肿块密度增高均匀边界清楚，同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映ERCP检查可发现胰管受压突然中断、远端胰管扩张等表现血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少，与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种较好的病理学诊断方法，能够明确诊断但其有一定风险，有误穿入周围大血管和脏器的可能需要操作医师具有丰富的经验，应用的并不广泛。治疗首选手术治疗，争取完全切除肿瘤胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤行胰体尾脾切除术，侵及胃、结肠等周围脏器时可合并部分胃结肠切除胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移只要没有侵犯大血管和肝转移，就不应放弃切除可能。预后有关胰腺肉瘤的预后报道很少文献中有肿瘤完全切除后长期生存的报道如果术前或术中发现有肝转移等，通常预后不良。


药物性鼻炎 描述 药物性鼻炎症是不恰当的鼻腔用药长期持续作用的结果，也可理解为是一种慢性鼻炎。其致病原因就是不恰当的鼻腔用药，包括使用作用强烈的鼻粘膜血管收缩滴鼻剂、药液浓度过高、非等渗药液、用药过量或长期用药等。这些均会损害鼻粘膜纤毛的结构，从而影响鼻粘膜的生理功能，产生临床病症。临床表现 自觉症状主要为双侧持续性鼻塞，可有鼻内干燥不适。病人鼻腔粘膜充血到苍白不等，变化很大，典型者粘膜呈紫红色，鼻腔狭窄，有大量粘液性分泌物，鼻毛脱落，严重者粘膜呈橡皮样状态。晚期可出现萎缩性鼻炎、鼻息肉、鼻窦炎及中耳炎等并发症。鼻腔使用血管收缩剂还可产生全身副作用，引起高血压、蛛网膜下腔出血、脑出血、脑血管痉挛、肾动脉狭窄、下肢动脉栓塞、精神病及中毒反应等，也可出现鼻、咽、喉的过敏反应。目前常用的是外用中药姜氏性鼻炎膏，每天两次，治疗彻底。


药物性鼻炎 治疗 一般治疗治疗药物性鼻炎，应在专科医生指导下进行。首先应停用血管收缩剂类滴鼻药，至少要坚持两个星期以上，然后治疗原发病，并用其他药物替换原药。可用生理盐水加地塞米松配成浓度为0.25毫克/毫升的滴鼻液，第一周滴20毫升，一般可改善鼻腔通气，第二用仅滴生理盐水。若第一周症状未改善，再滴地塞米松滴鼻液一周，可获良效。亦可用曲安缩松滴鼻，可在一周内显效。在滴鼻的同时，内服抗组胺药物如氯雷他定等，有助于改善症状。由于伤风、感冒引起的鼻塞，属急性鼻炎，是鼻腔黏膜的急性炎症。其中30%~50%是由某种鼻病毒引起，常易合并细菌感染。这时要注意多饮水，注意休息，参加适宜的体育活动，提高机体对病毒的抵抗力。必要时，服用对症的抗感冒药。随着其他感冒症状的缓解，鼻塞症状也会逐渐缓解。如果鼻塞症状较严重，影响休息和睡眠，可以采用清水或淡盐水反复冲洗鼻腔。临床观察表明，该法不但能快速缓解鼻塞症状，还可有效缩短感冒病程。应尽量不用或少用收缩鼻黏膜的滴鼻药。


药物性鼻炎 治疗 中药疗法：中药治疗常用姜氏性鼻炎膏，中草药配方：苍耳子30克、辛夷20克、黄芩35克、细辛4克、白芷25克、龙胆草10克等中草药材，手工工序，精心选药、晾晒、研磨，外用，一日两次，对蝶窦炎有确切效果。低温等离子微创疗法利用等离子高频产生的能量迅速分解蛋白，针对局部病灶进行消融、凝固、止血。其治疗原理是利用电极发出等离子高频离子电流，使病变组织升温，达40℃，水分蒸发，蛋白变性坏死，快速有效杀死病变组织细胞，使周围的血管组织收缩封闭、凝固，从而保留鼻腔的生理功能。该治疗方法六岁以上的小孩都可以接受。美国低温等离子技术预防 1、注意鼻腔局部用药的用药原则以及用药时间2、加强劳动防护，避免或减少接触有害气体、粉尘。3、患急性鼻炎时，应注意休息，积极治疗。平时注意加强体质锻炼4、慢性单纯性鼻炎可使用1%麻黄素滴鼻，注意掌握滴鼻方法5、勿长期使用滴鼻净6、下鼻甲的手术应慎重，因过度切除可诱发萎缩性鼻炎7、饮食宜易消化吸收食物。忌食生冷、烟、酒、辛燥刺激之品8、积极彻底地治疗急性鼻炎9、增强体育锻炼，提高身体体质。


药物性鼻炎 药物性鼻炎需谨防 鼻炎是一种很常见的疾病，它的主要症状是鼻塞。有些人为了使鼻通气、常常一知半解地胡乱配用或从市场上购买滴鼻药，频频滴鼻。结果滴药时症状能解除，待药性一过鼻塞又发生，且常常塞得更为严重，并使再度滴药的效果下降，逐渐导致久治不愈的鼻炎。殊不知不少人的这种鼻炎的祸因却正是这"离不开"的滴鼻药，特称其为药物性鼻炎，它的发病率为1%，以中、青年为多。有学者发现鼻塞病人的一半是药物性鼻炎。他们中有的仅用一个月便发作，但也有的用数年才越用越厉害。为什么用滴鼻药不当反会引起鼻炎呢？这是因为鼻炎的主要症状鼻塞是由于下鼻甲粘膜内血管扩张使鼻甲变大所致。能使鼻通气的药都能使血管收缩，所以用滴鼻药后，鼻甲粘膜内的血管就收缩，鼻甲立即缩小，鼻腔相对变大，空气就能顺利进入，鼻塞感顿时消失。但是血管长时间收缩后又可导致血管扩张，甚至扩张得比未滴鼻药前更明显，结果鼻塞变得更严重。市场上的滴鼻药如滴鼻净（鼻眼净）等血管收缩力强，当时的疗效好，但其后的血管扩张作用也更显著，而且，用药次数越多血管的收缩力越减弱，血管的后扩张力却越增强，结果使鼻塞越严重。治疗这种鼻炎的方法是，首先停用该滴鼻药。


药物性鼻炎 药物性鼻炎需谨防 为解除其症状，可全身短期应用拟肾上腺素药，如麻黄素等和抗组织胺药、扑尔敏等，有继发感染时可用抗菌素，亦可短时鼻内滴用葡萄糖生理盐水等。其次是认真寻找鼻内原发病灶，如鼻中隔偏曲，并加以矫治。至此，不难了解预防药物性鼻炎的措施，重点是不能一鼻塞就急着用滴鼻药，而应该请耳鼻喉科医生检查，根据具体病变作出正确的诊断与治疗，切不可自行用药。


药物性鼻炎 注意事项 患了鼻炎难受，到底采取哪种治疗方式，更是患者难以选择的问题。治鼻炎，大家可以注意以下四点：1、鼻炎的致病菌毒有60多种，普通抗生素等一般药物只能杀灭5－6种，极可能让大量的病菌病毒逍遥法外，导致鼻炎总是难以断根；2、许多菌毒非常微小，有的甚至隐藏在黏膜280微米深处，形成杀菌死角。药物分子颗粒大，或者穿透力不够强，这些残留的菌毒，则使得鼻炎再次复发；3、鼻炎、咽炎同时并发，交叉感染，单一地治疗鼻炎或咽炎，无法真正康复；4、对于情况严重需要手术治疗者，微创治疗方式能更好地保护好患者的鼻腔生理功能。机关医院的功能性鼻内窥镜微创技术，能将患者病变部位一览无余地曝露在医生眼前，清晰的视野让手术达到更精细的效果，通过对鼻丘敏感部位的筛前神经、翼管神经进行阻滞，降低兴奋性，达到治疗目的，同时又不伤及周围邻近组织地清除病灶，患者不开刀、痛苦小、时间短，安全性高，恢复更快。


药物性鼻炎 症状 1、首先患者应该有长期应用鼻血管收缩剂或血管收缩药物的病史，连续应用10天以上。2、然后患者自觉使用滴鼻剂的效果越来越差，所需用药量、滴药次数都不断变多，出现多用减效现象。3、再来就是患者自觉症状为双侧持续性鼻塞，可有鼻内干燥不适和烧灼感。4、还可能会有鼻粘膜外观从充血到苍白水肿不等，变化很大，典型者粘膜呈紫红色。5、下鼻甲肿胀，呈暗红色，触之柔软，对麻黄素棉片反应不敏感，鼻道中有粘液性或粘液脓性分泌物。


药物性鼻炎 危害 1、滴鼻药长期滴鼻：因鼻病长期使用麻黄素、滴鼻净类药物，病人可诉使用滴鼻剂的效果越来越差，所需药量越来越大，滴鼻次数越来越多，鼻塞更加严重。2、雾化吸入药物：因咽喉炎、哮喘长期应用缓解症状的气雾剂。造成鼻肺反射综合症，出现鼻咽堵塞、憋气不舒的表现。3、抗高血压中的药物：长期服用利血平、肼苯哒嗪、胍乙定、甲基多巴、哌唑嗪类药物，以及治疗高血脂、动脉硬化的药物。患者经治疗后多维持在临界高血压的水平上，反而头晕，目眩加重，鼻塞不适，血压反弹。4、心血管类药物：长期使用心得安类药物及心血管扩张剂，造成鼻心反射综合症。患者近期出现反跳现象，病人先是鼻塞胸闷，继而心慌气短，心律不整。5、性激素药物：因性功能减退或某些病变长期应用，出现鼻塞、髋关节疼痛等症。6、减肥药物：特别是含有激素的减肥茶（国家已明令禁用）。7、抗抑郁中的药物：如神经衰弱长期服用安眠药、安定药、奋乃静等，病人反而显现鼻塞不适，急躁易怒。8、长期应用阿斯匹林等止痛药也可引发本病。


疼痛性脂肪疝 基本概述 疼痛性脂肪疝（painfulfathernation）又称为疼痛性压力产生性足丘疹（painfulpiezogenicpedalpapules）是一种与压力有关的疼痛性足跟部假性丘疹。[1]发病原因 疼痛性脂肪疝是一种与压力有关的疼痛性足跟部假性丘疹。发病机制不很清楚，可能是足跟部非负重部位皮下脂肪组织及其血管神经在外力作用下通过筋膜层“疝孔”进入真皮而形成脂疝，其中的血管、神经因受压缺血而引起疼痛。此外，本病的发生似与患者的特异性素质有关。[2]


疼痛性脂肪疝 临床诊断 皮损分布于足跟非负重部位，如足跟的后、内侧。皮损为柔软圆形，皮色丘疹，直径为2～8mm大小，数目10～40个不等，使足跟呈鹅卵石样外观。站立时皮损明显，且有疼痛感，久站，负重或行路多时，疼痛加剧。一旦去除负重压力，丘疹消失，疼痛缓解。患者一般健康良好，无长期负重损伤史。皮损分布于足跟非负重部位，如足跟的后、内侧。皮损为柔软圆形，皮色丘疹，直径为2～8mm大小，数目10～40个不等，使足跟呈鹅卵石样外观。站立时皮损明显，且有疼痛感，久站，负重或行路多时，疼痛加剧。真皮组织致密，厚度增加，几乎缺乏脂肪组织。胶原均质化，持续时间较长的损害可见大片的坏死组织和出血。可以诊断。[3]疾病检查 组织病理：真皮组织致密，厚度增加，几乎缺乏脂肪组织。胶原均质化，持续时间较长的损害可见大片的坏死组织和出血。[4]治疗方法 若有必要，可采取手术切除丘疹。[5]


进行性面偏侧萎缩症 基本概述 进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。流行病学 面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童，少年期。一般在10～20岁健康搜索，但无绝对年限。女性患者较多。尚未查到较全面的发病率统计学资料。[1]病因 本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。近年[2]研究发现，部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测[3]遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。


进行性面偏侧萎缩症 临床表现 1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨，额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者火罐网，也常伴有身体某部位火罐网的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。


进行性面偏侧萎缩症 并发症 仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛，但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。诊断 诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。鉴别诊断 仅在初期需与下列疾病鉴别：1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期健康搜索，常并发外阴部肥大、多汗头部多毛症、黑色棘皮症后期发展为糖尿病，可出现肝肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。


复发疝 概述 复发疝是指疝气治好后再次复发的现象，多见于术后复发[1]，斜疝术后复发率约在4％左右，但也有高达10％的报告，直疝术后复发率，约比斜疝高4～6倍，多在术后1年内复发。病因 造成复发的原因很多，除了患者全身和局部因素外，与手术操作程序有很大的关系。当然病人全身和局部因素：如老年、体弱、腹壁肌肉软弱严重、局部缺损过大，术后没能控制好引起腹内压增加的因素；此外，术后过早地参加体力劳动，也是造成术后复发的因素。治疗 多采用保守的消疝贴和疝气带治疗。


外伤性脑膜炎 基本概述 外伤性脑膜炎多见于开放性颅脑损伤、火器伤及颅底骨折患者。常与伤口处理过晚、清创不彻底有关。多为弥漫性化脓性脑膜炎，为细菌侵入蛛网膜下腔所致。致病菌常为葡萄球菌、链球菌等。[1]发病原因 由颅脑损伤所引起的脑膜炎多见于颅底骨折伴脑脊液漏的病人，或因颅脑穿透性开放伤而引起，不过后者如果早期处理得当，伴发脑膜炎的机会比想象的要少得多。化脓细菌进入蛛网膜下腔的途径除经由开放的创口之外，亦可从血液、呼吸道、鼻旁窦、中耳及乳突区甚至蝶鞍进入。[2]发病机制 病原菌一般常为葡萄球菌、链球菌，亦可见革兰氏阴性杆菌或厌氧菌，但经额窦、筛窦导入颅内的化脓性脑膜炎则以肺炎双球菌为多。颅脑穿透伤晚期的脑膜炎，常为脑深部感染侵入脑室系统或因脓肿破裂而致，感染一旦发生，由于细菌的毒素和蛛网膜下腔的炎性反应，将导致脑水肿、颅内压增高及脑血流的障碍。[2]


外伤性脑膜炎 疾病检查 1.血常规可显示外周血白细胞明显增高。2.腰椎穿刺脑脊液压力正常或稍高，外观混浊，白细胞数显著增多，多为多核细胞，糖定量降低，蛋白含量增高，细菌培养可为阳性。一般CT扫描多无异常发现，严重时可见脑基底部脑池、大脑纵裂池有高密度影及脉络丛密度增高。并发脑炎时，脑实质内出现局限性或弥漫性低密度区，脑室呈对称性缩小。增强扫描时，软脑膜和脑皮质呈细带化或有脑回状强化表现。当脑膜炎伴发脑脓肿、脑积水、硬脑膜下积脓、脑室炎时，则CT更有助于诊断。[3]临床诊断 伤后初期，常有创伤反应所致中等度发热，如3～4天体温下降后，再度出现高热，或体温不降反而升高，伴有头痛、恶心、呕吐、全身畏寒、脉速和意识障碍，甚至出现谵妄及抽搐。检查有脑膜刺激症，表现为颈项强硬、克氏征及布氏征阳性。但也有少数脑膜炎病人发病隐袭，如脑脊液漏所致继发性颅内感染，可在罹病之后1～2天尚无明显不适。颅脑穿透伤晚期的脑膜炎常出现脑水肿、颅内压增高及脑血流的障碍。对疑有脑膜炎的病人，早期宜先行腰穿作脑脊液检查，及时明确诊断，根据头外伤史、临床表现及脑脊液检查结果即可明确诊断，颅脑CT扫描有助于明确感染的原因，以利进一步确定治疗方案。[4]


外伤性脑膜炎 治疗方法 1.一般治疗安静卧床，保持呼吸道通畅，吸痰、给氧、止惊、降温。2.抗生素治疗在及时查明病原菌的基础上尽早投给能透过血脑屏障的强效抗生素，剂量必须够大，疗程必须够长。给药途径尽量采用分次静脉点滴，以保持均匀有效的血液药物浓度。有时为了提高抗生素在脑脊液中的浓度，可同时鞘内给药。治疗过程应根据细菌培养及药敏结果及时调整抗生素种类。3.合理地应用肾上腺皮质激素及脱水药。4.腰椎穿刺在全身用药的同时，尚需行腰椎穿刺，每天或隔天1次，既可引流炎性脑脊液，又便于经鞘内给药，一般常用庆大霉素2万～4万U加生理盐水10～15ml稀释后，鞘内缓注，每天或隔天1次，但应注意浓度不可过高，以免引起刺激和粘连。5.去除病因根据不同的致病原因进行相应的手术治疗。如系颅底骨折脑脊液漏所致，可于感染控制后1～2月行脑脊液漏修补手术；如系颅内异物所致，可于抗炎治疗后行异物摘除；如系开放性伤道感染，可行伤道病灶清除等。[5]


胃镜检查 描述 胃镜是通过口插入胃内一根被称为胃镜的柔软细管。胃镜上有一个小的摄像机，可以拍照或摄像。胃镜有助于诊断溃疡、息肉、肿瘤以及发炎区域或胃内出血的位置。基本概述 胃镜检查的全名为「上消化道内视镜检查」，它是利用一条直径约一公  分的黑色塑胶包裹导光纤维的细长管子，前端装有内视镜由嘴中伸入受检者的食道→胃→十二指肠，藉由光源器所发出之强光，经由导光纤维可使光转弯，让医师从另一端清楚地观察上消化道内各部位的健康状况。必要时，可由胃镜上的小洞伸入夹子做切片检查。全程检查时间约10分钟，若做切片检查，则需20至30分钟。


胃镜检查 胃镜检查方法 1、纤维软管胃镜：将一根前段装有内视镜的纤维软管，由嘴中伸入到患者的胃部，可以清楚的观察患者上消化道内各位的情况，必要时，可由胃镜上的小洞伸入夹子做切片检查。这种胃镜优缺点并存，优点是可以进行切片的病理检查，增加诊断的准确性；缺点是需要精确的操作以及严格的消毒，否则会对患者造成损伤和交叉感染。2、美国索诺声无痛体外胃肠影像扫描仪：该方法是目前临床上最受欢迎且最方便的检查方式。它利用超声原理进行检查，不插管、无损伤、无痛苦，短时间内就能将各种病变清晰的检查出来，特别是采用速溶胃肠超声助显剂，可以让图像更加清晰，便于观察。3、OMOM胶囊内镜：这种内镜是目前最先进的胃镜检查方式，它是由一个微型照相机、数字处理系统和无线收发系统等组成，受检者将OMOM胶囊内镜吞咽下后，胶囊可以自行在肠胃里“走动”且不会对我们造成任何损伤。胶囊内镜进入人体后会自行工作，从口腔到肠胃，可以全面检查我们的消化系统，准确率极高。[1]


胃镜检查 胃镜检查优点 纤维内窥镜细而且软，易弯曲，病人痛苦少，医生可以直接看到所检查器官的某些情况，较X线钡餐检查效果好。它能发现病变，判断病变性质，还可以在病变部位取小块标本做病理检查。近几年，有电子胃镜出现，它可以把检查情况反映到荧光屏上，术者及更多的人可以通过荧光屏发现病变，而且又可录像，作为资料备查。适应症 胃镜检查的适应症1.凡疑有食管、胃及十二指肠疾病。2.胸骨后疼痛、烧灼感及吞咽困难,疑有食管疾病者。3.上腹不适，疑为上消化道病变，临床又不能确诊者。4.急性及原因不明的慢性上消化道出血。5.X线检查发现胃部病变不能明确性质者。6.需要随诊的病变如溃疡、萎缩性胃炎、癌前病变、术后胃等。7.疑有食管癌和胃癌患者,胃镜可提高诊断准确率,发现早期病历,并可进行治疗。8.胃镜可诊断上消化道息肉及隆起性病变,并进行治疗。9.需要通过内镜进行治疗者。


胃镜检查 胃镜检查禁忌 不愿意或不能够合作的人，如精神病人及智力低下者。存在影响胃镜进入因素的人，如脊柱严重畸形者。咽部有急性炎症的人，如患急性咽炎、化脓性扁桃体炎的人。正处在支气管哮喘发作期的病人。有严重的心血管、肺、脑部疾病的人，如患有心绞痛、心力衰竭的病人。被怀疑胃穿孔的病人。


胃镜检查 注意事项 检查前：1、检查前2天应适当减食和停止一切经口药物，前1天禁食牛奶，最好食软质流食，检查当天早晨要做到禁食、禁水、禁一切药物和禁烟，如近日有发热、咳嗽、鼻塞、流涕应暂缓检查；检查前应告知医生您的既往病史及药物过敏史。2、为消除患者的紧张情绪，减少胃液分泌及胃蠕动，驱除胃内的泡沫，使图像更清晰，必要时医生在检查前20~30min给患者服用镇静剂、解痉剂和祛泡剂。对此，患者应给予配合。3、为了使胃镜能顺利地通过咽部，做胃镜检查前一般要用咽部麻醉药，用药时患者应按医生的要求进行。4、头一天禁止吸烟，以免检查时因咳嗽影响插管；禁烟还可减少胃酸分泌，便于医生观察。5、检查前患者至少要空腹6小时以上。如当日上午检查，前一日晚餐后要禁食，当日免早餐；如当日下午检查，早餐可吃清淡半流质食物，中午禁食。重症及体质虚弱禁食后体力难以支持者，检查前应静脉注射高渗葡萄糖液。6、为了消除患者的紧张情绪，减少胃液分泌及胃蠕动，驱除胃内的泡沫，使图像更清晰，必要时医生在检查前20－30分钟要给患者用镇静剂、解痉剂和祛泡剂。对此，患者应有所了解，并给予配合。7、为了使胃镜能顺利地通过咽部，做胃镜检查前一般要用咽部麻醉药。


胃镜检查 注意事项 8、病人与医生要合作，检查前病人先去小便排空膀胱，进入检查室后，松开领口及裤带，取下假牙及眼镜，取左侧卧位，或根据需要改用其他体位。入镜后，不能用牙齿咬镜，以防咬破镜身的塑管。身体及头部不能转动，以防损坏镜子并伤害内脏。如有不适情况，病人忍耐一段时间，实在不能忍受，可用手势向施术者（医生或护士）示意，以便采取必要措施。[2]检查后：1、做完胃镜检查半小时内，咽部麻醉药仍在起作用，此期间不要喝水、进食，以免误入气管引起呛咳或发生吸入性肺炎。咽部可能会有疼痛或异物感，口含碘喉片、草珊瑚含片等，症状可减轻或消失。2、做了活检的患者(特别是老年人)，检查后1~2日内，应进食半流质饮食，忌食生、冷、硬和有刺激性的食物。禁止吸烟、饮洒、喝浓茶和浓咖啡，以免诱发创面出血，并注意大便颜色(呈柏油样或沥青样，是上消化道出血现象)，如出现黑色大便要及时到医院请医生处理。3、检查2小时后可进食流质食物，如无呛咳可进食粥面；检查3小时内需有人陪护；4小时后可普通饮食；检查后当天不得驾驶机动车辆和从事高空作业以及精算、逻辑分析等工作，且不宜做过重的体力劳动；检查后3日内停服一切药物，避免刺激[3]。[4]


胃镜检查 胶囊胃镜 胶囊虽小功能齐全胶囊胃镜长约1.5厘米，比一般服用胶囊药品略大，前端为透明的球状，里面是一个微型数码摄像机和6盏闪光灯。可以在漆黑的消化道内拍出清晰的照片，胶囊胃镜检查前，被检查者须先禁食，病人服下该“智能胶囊”后，胶囊因胃肠动力自行在体内穿行，并摄下食管、胃和小肠、大肠的图像，图像通过传感器以数字的形式传输到病人随身携带的一个比香烟盒子略大的记录装置上。“整个过程大概需要8至10小时，期间病人可离开医院正常工作、生活。”时间到了以后，病人只需送回数据记录仪，医生根据记录仪内的近5万张照片，查看食道、胃、小肠、大肠的病变情况，最后，智能胶囊将自动排出体外。免除痛苦安全卫生“胶囊胃镜比起传统胃镜有很多优势，其中免除痛苦对于患者来说是最大的好处。”患者在做胶囊胃镜时避免了传统胃镜检查的生理痛苦，只需吞入胶囊，任其在体内工作，没有丝毫感觉。胶囊在体内检查时，患者可以照常工作学习。通过胶囊胃镜检查的结果更加精细精确，简便易操作，它可以拍摄消化道内近五万张照片，每一个细微的角落都能看到，与胶囊胃镜匹配的专业软件，可以自动选取最清晰的照片，过滤掉类似的。“胶囊胃镜可以检查到以前根本检查不到的，近7米长的小肠内壁情况。


胃镜检查 胶囊胃镜 胶囊胃镜安全卫生也是它的其中一个优点，“胶囊胃镜为一次性医疗用品，一人一个，在消毒隔离病菌方面也让患者更放心。”可为儿童检查诊断准确率更高“胶囊胃镜的临床价值，在于三个方面。”首先：舒适检查手段；满足耐受性较差的人群查病和高端人群查体，甚至可以为两三岁的儿童进行治疗。其次：综合诊治手段；与其他消化道检查手段配合，以提高诊断准确率。第三：同样是最重要的一点，小肠检查中突破手段，在传统检查方法不能达到的小肠内实现真彩图像检查。[5] 无痛胃镜 无痛胃镜是相对于一般胃镜而言，是指在做胃镜检查前，先由医生对患者实施麻醉，这样可以减少检查时间，也减轻患者痛苦无痛。以前，做胃镜检查时的痛苦反应，往往使患者望而却步，害怕检查，错过了治疗的最佳时机。患者即使勉强接受检查，其痛苦的感觉令人心有余悸。现在，使用无痛胃镜诊治新技术，由麻醉医生用一种新型麻醉药物，让患者在短暂的睡眠状态下安全地进行胃镜检查，患者没有任何不适的感觉及不良后遗症，检查完毕很快就能苏醒。而且许多需要手术治疗的疾病，在胃镜下治疗就可以了，即免受手术之苦，又节省了医疗费用，缩短了治疗时间。


胃镜检查 无痛胃镜 [6]可以检查的疾病：1.反复腹痛、腹胀、腹部不适;2.消化道出血(黑便或呕血);3.有明显的消化不良症状，如厌食、反酸、嗳气、恶心、呕吐、烧心感等;4.原因不明的食欲减退和体重减轻;5.吞咽不利或进食有阻塞感、腹部有包块;6.原因不明的贫血、头晕、乏力、心慌;7.不能用心肺疾病解释的胸骨后疼痛;8.异物吞进食管或胃内及胃结石需要取出;9.腹泻、腹痛、便秘、便血、大便里急后重感等;10.消化道息肉(胃、肠)内镜下切除术、消化道狭窄扩张治疗;11.有家族消化道肿瘤、息肉病史者;CEA升高者;12.食管、胃、结肠、直肠等切除术后仍有消化道症状者;13.已确诊的各类消化道疾病需随访复查者[7]　无痛胃镜的四大优势1.无痛苦：患者在检查、治疗过程中无任何不舒服，对精神紧张的患者、对胃肠镜检查恐惧的患者，无痛胃镜、无痛肠镜是您的理想选择。2.创伤小：在无痛性电子胃镜下，对消化道出血、息肉、溃疡狭窄还可以进行3.更精确：电子胃肠镜拥有目前其他检查手段无法代替的优势，尤其是一些微小病变甚至粘膜层的病变，均可明确诊断。并且具有放大功能，更进一步增加了诊断的准确性。


胃镜检查 并发症 胃镜检查是消化内科常用的检查方法，也有很高的安全性，但如果适应证掌握不严，病史询问不清，操作不够细致，以及没有遵照操作规程等因素，有可能发生一些并发症。下面就如何预防可能出现的并发症简述如下。咽喉部损伤或舌腭梨状窝血肿此为最常见并发症，这主要是由于检查前对咽喉部麻醉不够，或插管粗暴，患者恶心，不合作等因素引起黏膜损伤。有时盲目插入梨状窝或用力硬插而出血，故在做喷雾局部麻醉时，应把喷雾头深入到咽后壁，并做充分麻醉，进镜前让患者咬住牙垫，然后使胃镜沿舌根下正中，边观察边推进，当镜头到达咽部嘱患者做吞咽动作，从而顺利进入食管，如遇阻力时不可硬插。下颌关节脱位这主要由于检查中患者恶心、干呕，张口过度所致，在检查时动作要轻柔，避免患者恶心、干呕。如有发生，用手法复位即可。急性胃胀气这主要是由于检查时观察时间过长，注气过多，一部分气体进入小肠而引起。一般在休息半小时左右，经嗳气排气之后，即可缓解;或在检查结束时，把胃内气体抽净后拔管。对心血管的影响当胃镜检查通过咽喉部时，心电图可出现短暂的心律失常，ST段及T波变化，以及血压升高、心率加快等。


胃镜检查 并发症 对于冠心病患者，因冠状动脉血流量减少，可出现心肌梗死、心力衰竭，甚至心跳骤停的可能。因此，对严重心血管疾病的患者，必须检查心电图、测血压，详细了解病情，必要时可预防性应用p受体阻滞剂以降低心率，减少心律紊乱，如果发生，应立即进行心肺复苏。消化道穿孔这种情况较少见，常为食管和胃穿孔。食管穿孔好发部位常见于咽下部的上段食道和下段食道膈上处，在检查前询问病史，了解有无消化道手术史，过去有无食管损伤狭窄、扭转及有无憩室等。如有发生，可见颈部两侧及上胸部很快出现皮下气肿、呼吸急促、紫绀、气胸等，一经确诊应立即手术治疗。胃穿孔主要是因操作不当引起，以及因为溃疡或癌肿壁很薄，注气后压力增高，或取活检组织时活检钳插入病变部位过深所致。一经确诊应立即手术治疗。出血往往是因为食管或胃部原有病变，加上操作粗暴所致。在进行夹取活检及胃、食管息肉电切后可造成出血。另外，在食管静脉曲张患者，如操作不慎极易造成大出血。故在检查时特别是取活检时应避开血管或血管搏动处，操作时要温柔谨慎，对肝病及凝血机制有障碍的患者，活检及操作时应特别注意，如有明显出血，可用冰盐水胃内止血或电凝止血，效果较为理想。


胃镜检查 并发症 其他并发症如内窥镜嵌顿、哮喘发作、腮腺气肿、吸人性肺炎等皆可发生，但不致形成严重的后果。感染病毒、艾滋病等也可发生，主要是内镜消毒不够彻底，所以在操作结束后要严格按要求进行消毒。


外伤性硬脑膜下积液 基本概述 又名外伤性硬脑膜下水瘤（TraumaticSubduralHydroma），是因颅脑损伤时，脑组织在颅腔内强烈移动，致使蛛网膜被撕破，脑脊液经裂孔流至硬脑膜下与蛛网膜之间的硬脑膜下间隙聚集而成。发生率为颅脑损伤的1.16%，约占外伤性颅内血肿的10%左右。诊断方法 本病的确诊必须依靠特殊检查，如CT或MRI，有时，即使采用CT扫描，也可能与等密度或低密度的硬膜下血肿相混淆。不过在MRI图像上积液的信号与脑脊液相近，而血肿信号较强，特别是T2加权像时，血肿均呈高强信号，可资鉴别。


外伤性硬脑膜下积液 治疗措施 积液的治疗，一般多采用钻孔引流术，即在积液腔的低位处，放置引流管，外接封闭式引流袋（瓶），防止气颅。于术后48～72小时，在积液腔已明显缩小，脑水肿尚未消退之前，拔除引流管，以免复发。对慢性积液者，为使脑组织膨起，更好地闭合积液腔，术后可以不用或少用强力脱水剂。病人采平卧或头低位卧向患侧，以促进脑组织复位。必要时尚可经腰穿缓慢注入20～40ml生理盐水，亦有利于残腔的闭合。对少数久治不愈的复发病例，可采用骨瓣或骨窗开颅术清除积液，将增厚的囊壁广泛切开，使之与蛛网膜下腔交通，或置管将积液囊腔与脑基底部脑池连通，必要时可摘除骨瓣，让头皮塌陷，以缩小积液残腔。术后再经腰穿注入生理盐水或过滤空气以升高颅内压，亦可通过增加静脉补液量，或适当提高血压，同时，给予钙阻滞剂减低脑血管阻力，从而改善脑组织的灌注区，以促进脑膨起。发病机理 其机理是由于蛛网膜破孔恰似一个单向活瓣，脑脊液可以随着病人的挣扎、摒气、咳嗽等用力动作而不断流出，却不能返回蛛网膜下腔，终致硬脑膜下形成水瘤样积液，从而引起局部脑受压和进行性颅内压增高的后果。


外伤性硬脑膜下积液 临床表现 硬脑膜下积液的临床表现酷似硬脑膜下血肿，亦有急性、亚急性和慢性之分，术前难以区别。其临床特征为轻型或中型闭合性头伤，脑原发性损伤往往较轻，伤后有逐渐加重的头疼、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高的表现。病程发展多为亚急性或慢性，偶尔可呈急性过程。严重时亦可导致颞叶钩回疝，约有30.4%的病人出现单侧瞳孔散大，约半数有意识进行性恶化及锥体束征阳性。硬脑膜下积液量一般为50～60ml，多者可达150ml。其性状，急性者多为血性脑脊液，稍久则转呈黄色清亮液体，蛋白含量稍高于正常。预后 硬脑膜下积液病人，原发性脑损伤一般较轻，如果处理及时合理，效果较好，若脑原发性损伤严重及/或伴有颅内血肿者，则预后较差，死亡率可达9.7%～12.5%。


高原适应不全症 描述 海拔在3000m以上的地区，称为高原地区，其特点为气压低，氧分压也相应降低，易导致人体缺氧。高原建设者、边防战士、登山运动员等如未采取预防措施，可引起高原病（high altitude sickness）或高原适应不全症，又称高山病（mountain sickness）。诊断 高原病多发生于初登山时，特别在最初几天内，称为急性反应。凡高原反应持续3个月以上不消退者称为慢性反应。分类 国外学者划分高原病为五类综合征：急性高原病、高原肺水肿、高原脑水肿、高原视网膜出血和慢性高原病。我国学者划分高原病为急性高原病和慢性高原病两大类。


高原适应不全症 治疗措施 急性高原反应急性高原反应多发生在登山后24小时内，一般在1～2周内即能适应，症状自行消失。症状重者可对症治疗，采用乙酰唑胺剂量0.25g口服，每日2～4次，上山前2天起服至登高原后3天。该药起利尿作用，可降低急性高原病的发病率及其严重程度，并可减轻睡眠时的缺氧状况。乙酰唑胺可提高动脉氧浓度及改善动脉血的氧合作用，防止进一步损伤肺部气体交换；还可减少蛋白尿和周围水肿等。泼尼松5～10mg，每日2次口服，上山后用3天有利于减轻症状。此外尚可用适量镇静剂、各种维生素以及氨茶碱等。高原肺水肿早期充分吸氧，氧的流量约每分钟6～8L。有肺水肿者，绝对卧床休息，保暖。防止上呼吸道感染。严禁大量饮水。呋塞米（速尿）可用20～40mg立刻静脉注射或40～80mg口服，每日2次，为期2～3日。利尿期间宜补钾并观察脱水情况。有烦躁不安时，可用少量镇静剂。也可采用0.25g氨茶碱溶于50％葡萄糖液40ml缓慢静注，以降低肺动脉压。口服泼尼松或静脉缓慢滴入氢化可的松可减少毛细血管渗出及解除支气管痉挛。有呼吸和心力衰竭时，应立即采用相应治疗。病情稳定后，转至海拔较低处。


高原适应不全症 治疗措施 高原脑水肿首先连续给氧（95％的氧和5％二氧化碳），清醒后仍应间断给氧。应用高渗葡萄糖、甘露醇、肾上腺皮质激素、细胞色素C等积极治疗以减轻脑水肿，降低脑细胞代谢，提供能量以促进恢复。可酌情使用中枢神经兴奋剂如盐酸山梗菜碱（洛贝林）、尼可刹米（可拉明）等。注意水、盐和电解质平衡以及必要的抗感染措施。病情稳定后转至低处继续治疗。慢性高原反应氧气吸入能增加动脉氧饱和度，并改善神经精神症状。转移至低地可痊愈。


高原适应不全症 发病机理 久居高原者，机体逐渐适应高原地区特殊的自然条件。适应的原因是在神经体液的调节下，机体的各种机能有相应的改变，尤其是呼吸和循环系统更为明显。在高原地区，大气与肺泡中氧分压之差随着登高度的增加而缩小，直接影响肺泡气体交换、血液携氧和结合氧在组织中释放的速度，致使机体供氧不足，产生缺氧。初登高原者，由于低氧而通过外周化学感受器（主要为颈动脉体），间接刺激呼吸中枢引起早期通气增加，机体可吸入更多的氧气以进行代偿。此过程即人体对高原低氧的适应过程，约需1～3个月可逐渐过渡到稳定适应，称为高原习服。个体的适应差异极大，一般在海拔3000m以内能较快适应，4200～5330m仅部分人，且需较长时间才能适应。5330m左右为人的适应临界高度，易于发生缺氧反应。海拔愈高，大气中氧分压愈低，则机体缺氧程度也相应加重。登高速度与劳动强度也均能影响高原反应的程度。此外，精神过度紧张、疲劳、感染、营养不良以及低温等因素对发病也有影响。


高原适应不全症 急性高原病 急性高原反应短时间内进入3000m以上高原，或高原地区居民在平原生活一段时间后重返高原时，均可产生反应，有头痛、头昏、心悸、气短。重者有食欲减退、恶心、呕吐、失眠、疲乏、腹胀和胸闷。检查有口唇轻度发绀及面部浮肿等。急性高原反应多发生在登山后24小时内，一般在1～2周内即能适应，症状自行消失。症状重者可对症治疗，采用乙酰唑胺剂量0．25g口服，每日2～4次，上山前2天起服至登高原后3天。该药起利尿作用，可降低急性高原病的发病率及其严重程度，并可减轻睡眠时的缺氧状况。乙酰唑胺可提高动脉氧浓度及改善动脉血的氧合作用，防止进一步损伤肺部气体交换；还可减少蛋白尿和周围水肿等。泼尼松5～10mg，每日2次口服，上山后用3天有利于减轻症状。此外尚可用适量镇静剂、各种维生素以及氨茶碱等。高原肺水肿发病率约为3％。在急性高原反应的基础上，当海拔达4000m以上则发病，但也可在2500m快速登山者中发病。所以有在登山后3～48小时急速发病，也有迟至3～10天才发病者。症状如头痛、胸闷、咳嗽、呼吸困难、不能平卧等，个别严重者可有少尿、咯多量血性泡沫痰、甚至神志不清。体征有紫绀及双肺呼吸音降低，满布湿罗音。


高原适应不全症 急性高原病 X线显示双肺野有密度较淡、片状云絮状模糊阴影，在肺门旁最明显，右侧常较左侧为重。据研究，缺氧可引起肺小静脉血管收缩，阻力增加，导致肺动脉高压；又可使肺毛细血管通透性增高，加上缺氧引起的淋巴循环障碍，最终促发肺水肿。病理检查双肺有散在片状出血区，肺泡内有纤维蛋白渗出和透明膜形成，毛细血管极度扩张、充血，并在其内有微血栓形成。寒冷与呼吸道感染可加重缺氧，咳嗽或劳累也为重要诱因。综合治疗效果较好。早期充分吸氧，氧的流量约每分钟6～8L。有肺水肿者，绝对卧床休息，保暖。防止上呼吸道感染。严禁大量饮水。呋塞米（速尿）可用20～40mg立刻静脉注射或40～80mg口服，每日2次，为期2～3日。利尿期间宜补钾并观察脱水情况。有烦躁不安时，可用少量镇静剂。也可采用0.25g氨茶碱溶于50％葡萄糖液40ml缓慢静注，以降低肺动脉压。口服泼尼松或静脉缓慢滴入氢化可的松可减少毛细血管渗出及解除支气管痉挛。有呼吸和心力衰竭时，应立即采用相应治疗。病情稳定后，转至海拔较低处。高原脑水肿又称高原昏迷或高原脑病。发病率低，但较易引起死亡。见于快速进入4000m以上高原者，发病急，多在夜间。


高原适应不全症 急性高原病 主要病因为急性缺氧，引起脑部小血管痉挛和通透性增加，产生脑水肿。患者除有早期的急性高原反应的症状外，伴有颅压增高现象，如剧烈头痛、呕吐等。还可出现神志恍惚、抑郁或兴奋、谵妄等精神症状。个别患者抽搐，以后嗜睡、昏睡以至昏迷。患者脉率增快，呼吸极不规则，瞳孔对光反应迟钝，有时出现病理反射及视神经乳头水肿和出血等。脑脊液正常，压力可稍偏高。


高原适应不全症 慢性高原病 按临床表现又分为五种类型，但各类型间表现互有交叉，大多数病例是以肺动脉高压和心脏改变为主的混合型。慢性高原反应有些患者虽在高原居住一定时间，但高原反应症状始终迁延存在，常出现神经衰弱综合征，有时可有心律失常或短暂性昏厥。应注意体质锻炼，提高对缺氧的适应能力。对症治疗用维生素B6、溴剂等。智利安第斯山地病（Monge′s或Andesdisease）又称继发性慢性高原病，发生在一些原来在高原并能够适应的居民中。由于长期缺氧，使外周化学感受器对缺氧的敏感性降低，导致肺泡换气过低。其病理特点是动脉血氧饱和度降低，血红蛋白和红细胞压积增高，肺动脉压也较高原健康居民为高。临床表现与一般慢性高原病相似。氧气吸入能增加动脉氧饱和度，并改善神经精神症状。转移至低地可痊愈。高原心脏病以小儿为多见，由于对缺氧的代偿能力较差，缺氧引起肺血管痉挛、硬化，使肺动脉压增高。右心室因持续负荷过重而增大，导致右心衰竭。此外，血压增高及血液粘稠度增加等对左心室也有影响，造成整个心脏肥大和全心衰竭。缺氧也可导致心肌细胞的浊肿、灶性坏死和心肌纤维断裂等。


高原适应不全症 慢性高原病 临床症状小儿有紫绀、气急、浮肿、阵发性咳嗽、夜啼、精神萎靡等；成人有心悸、咳嗽、发绀、浮肿、体力衰退等。由于心脏扩大系以右心室为主，故X线检查时，小儿心脏常呈弥漫性或球型扩大，成人的肺动脉明显突出，肺动脉主干直径常大于1.5cm。尸检见右心心肌变性，肌纤维广泛断裂，间质增生水肿，肺小动脉中层肌肉增厚，肺动脉干弹力纤维消失。转低地后，症状和体征减轻或消失。治疗重点是控制感染和纠正心力衰竭。高原红细胞增多症久居高原，红细胞与血红蛋白增多是一种代偿机能。海拔愈高，居留时间愈久，其红细胞也愈多。红细胞增多，则引起血液粘稠度增高。在银川地区红细胞压积及全血比粘度均高于平原地区，且男性高于女性。由于全血比粘度增高，而致循环阻力增加，加重心脏负荷和组织缺氧，产生一系列症状。在移居拉萨的汉族中，患病率达13％。据研究提示在缺氧刺激后，红细胞生成素增多；又查明β2-肾上腺素能受体参与红细胞生成素的产生。诊断标准一般红细胞超过700万/mm3，血红蛋白超过17g/dl，红细胞压积高达80％。静脉放血300～400ml仅可使症状暂时缓解，故以转低地治疗为宜。


高原适应不全症 慢性高原病 高原高血压症初到高原血压升高，主要由于缺氧使小血管收缩、痉挛，循环外周阻力增高，心率加速，循环时间缩短之故。移居高原一年内为适应不稳定期，血压波动明显，而以升高者居多。久居和世居高原者的醛固酮分泌量显著减少，从而导致血压偏低。肾素分泌增加，血液粘稠度增高等，均可能对高血压形成有影响。临床表现与慢性高原反应相似，主要为神经衰弱综合征，很少引起心、肾损害。返回低地后，血压很快恢复正常。高原低血压症我国患病率为10％左右。临床表现为神经衰弱综合征。发病原因与长期低氧所致组胺含量增多以及肾上腺皮质功能减退有关。多数不需特殊治疗，对症状明显者可酌情对症处理。


高原适应不全症 预防 1、对进入高原地区人员，应进行全面体格检查，一般健壮者较易适应低氧环境。凡孕妇及有明显心、肺、肝、肾等疾病，高血压Ⅱ期，患有癫痫、严重神经衰弱，消化道溃疡活动期，严重贫血者，均不宜进入高原地区。2、平时应加强体育锻炼，实行阶梯上升，使逐步适应。登山速度至为重要。国内报道3日内由平原抵海拔4200m处，急性高原病发生率83.5％，而由2261m经阶梯适应在7～15日内抵4200m处时，发病率仅52.7％（P＜0.001）。3、药物预防，为防止缺氧所致急性高原反应，可适当采用药物预防，如利尿剂、镇静剂、肾上腺皮质激素、维生素等。4、初入高原者应减少体力劳动，以后视适应程度逐步增加劳动量。高原的劳动环境大多处于4000m以下，其对劳动能力的影响比平原要降低30％～50％；因此在高海拔区（3500m以上）的劳动定额应相应地降低。在海拔2300m处，电炉炼钢工较对照组出现的心电图改变为多，可能由于过重体力劳动与低氧环境综合作用所致。应注意保暖，防止急性上呼吸道感染。5、初入高原时应多食碳水化合物类、多种维生素和易消化食品。高碳水化合物食品可提供葡萄糖和增强肺部弥散能力，以便在高原进行重体力劳动。禁止饮酒。


高原适应不全症 表现及如何诊断 高原病多发生于初登山时，特别在最初几天内，称为急性反应。凡高原反应持续3个月以上不消退者称为慢性反应。国外学者划分高原病为五类综合征：急性高原病、高原肺水肿、高原脑水肿、高原视网膜出血和慢性高原病。我国学者划分高原病为急性高原病和慢性高原病两大类。急性高原病1、急性高原反应短时间内进入3000m以上高原，或高原地区居民在平原生活一段时间后重返高原时，均可产生反应，有头痛、头昏、心悸、气短。重者有食欲减退、恶心、呕吐、失眠、疲乏、腹胀和胸闷。检查有口唇轻度发绀及面部浮肿等。急性高原反应多发生在登山后24小时内，一般在1～2周内即能适应，症状自行消失。症状重者可对症治疗，采用乙酰唑胺剂量0．25g口服，每日2～4次，上山前2天起服至登高原后3天。该药起利尿作用，可降低急性高原病的发病率及其严重程度，并可减轻睡眠时的缺氧状况。乙酰唑胺可提高动脉氧浓度及改善动脉血的氧合作用，防止进一步损伤肺部气体交换；还可减少蛋白尿和周围水肿等。泼尼松5～10mg，每日2次口服，上山后用3天有利于减轻症状。此外尚可用适量镇静剂、各种维生素以及氨茶碱等。2、高原肺水肿发病率约为3％。


高原适应不全症 表现及如何诊断 在急性高原反应的基础上，当海拔达4000m以上则发病，但也可在2500m快速登山者中发病。所以有在登山后3～48小时急速发病，也有迟至3～10天才发病者。症状如头痛、胸闷、咳嗽、呼吸困难、不能平卧等，个别严重者可有少尿、咯多量血性泡沫痰、甚至神志不清。体征有紫绀及双肺呼吸音降低，满布湿罗音。X线显示双肺野有密度较淡、片状云絮状模糊阴影，在肺门旁最明显，右侧常较左侧为重。据研究，缺氧可引起肺小静脉血管收缩，阻力增加，导致肺动脉高压；又可使肺毛细血管通透性增高，加上缺氧引起的淋巴循环障碍，最终促发肺水肿。病理检查双肺有散在片状出血区，肺泡内有纤维蛋白渗出和透明膜形成，毛细血管极度扩张、充血，并在其内有微血栓形成。寒冷与呼吸道感染可加重缺氧，咳嗽或劳累也为重要诱因。综合治疗效果较好。早期充分吸氧，氧的流量约每分钟6～8L。有肺水肿者，绝对卧床休息，保暖。防止上呼吸道感染。严禁大量饮水。呋塞米（速尿）可用20～40mg立刻静脉注射或40～80mg口服，每日2次，为期2～3日。利尿期间宜补钾并观察脱水情况。有烦躁不安时，可用少量镇静剂。也可采用0.25g氨茶碱溶于50％葡萄糖液40ml缓慢静注，以降低肺动脉压。


高原适应不全症 表现及如何诊断 口服泼尼松或静脉缓慢滴入氢化可的松可减少毛细血管渗出及解除支气管痉挛。有呼吸和心力衰竭时，应立即采用相应治疗。病情稳定后，转至海拔较低处。3、高原脑水肿又称高原昏迷或高原脑病。发病率低，但较易引起死亡。见于快速进入4000m以上高原者，发病急，多在夜间。主要病因为急性缺氧，引起脑部小血管痉挛和通透性增加，产生脑水肿。患者除有早期的急性高原反应的症状外，伴有颅压增高现象，如剧烈头痛、呕吐等。还可出现神志恍惚、抑郁或兴奋、谵妄等精神症状。个别患者抽搐，以后嗜睡、昏睡以至昏迷。患者脉率增快，呼吸极不规则，瞳孔对光反应迟钝，有时出现病理反射及视神经乳头水肿和出血等。脑脊液正常，压力可稍偏高。慢性高原病按临床表现又分为五种类型，但各类型间表现互有交叉，大多数病例是以肺动脉高压和心脏改变为主的混合型。1、慢性高原反应有些患者虽在高原居住一定时间，但高原反应症状始终迁延存在，常出现神经衰弱综合征，有时可有心律失常或短暂性昏厥。应注意体质锻炼，提高对缺氧的适应能力。对症治疗用维生素B6、溴剂等。智利安第斯山地病（Monge′s或Andesdisease）又称继发性慢性高原病，发生在一些原来在高原并能够适应的居民中。


高原适应不全症 表现及如何诊断 由于长期缺氧，使外周化学感受器对缺氧的敏感性降低，导致肺泡换气过低。其病理特点是动脉血氧饱和度降低，血红蛋白和红细胞压积增高，肺动脉压也较高原健康居民为高。临床表现与一般慢性高原病相似。氧气吸入能增加动脉氧饱和度，并改善神经精神症状。转移至低地可痊愈。2、高原心脏病以小儿为多见，由于对缺氧的代偿能力较差，缺氧引起肺血管痉挛、硬化，使肺动脉压增高。右心室因持续负荷过重而增大，导致右心衰竭。此外，血压增高及血液粘稠度增加等对左心室也有影响，造成整个心脏肥大和全心衰竭。缺氧也可导致心肌细胞的浊肿、灶性坏死和心肌纤维断裂等。临床症状小儿有紫绀、气急、浮肿、阵发性咳嗽、夜啼、精神萎靡等；成人有心悸、咳嗽、发绀、浮肿、体力衰退等。由于心脏扩大系以右心室为主，故X线检查时，小儿心脏常呈弥漫性或球型扩大，成人的肺动脉明显突出，肺动脉主干直径常大于1.5cm。尸检见右心心肌变性，肌纤维广泛断裂，间质增生水肿，肺小动脉中层肌肉增厚，肺动脉干弹力纤维消失。转低地后，症状和体征减轻或消失。治疗重点是控制感染和纠正心力衰竭。3、高原红细胞增多症久居高原，红细胞与血红蛋白增多是一种代偿机能。海拔愈高，居留时间愈久，其红细胞也愈多。


高原适应不全症 表现及如何诊断 红细胞增多，则引起血液粘稠度增高。在银川地区红细胞压积及全血比粘度均高于平原地区，且男性高于女性。由于全血比粘度增高，而致循环阻力增加，加重心脏负荷和组织缺氧，产生一系列症状。在移居拉萨的汉族中，患病率达13％。据研究提示在缺氧刺激后，红细胞生成素增多；又查明β2-肾上腺素能受体参与红细胞生成素的产生。诊断标准一般红细胞超过700万/mm3，血红蛋白超过17g/dl，红细胞压积高达80％。静脉放血300～400ml仅可使症状暂时缓解，故以转低地治疗为宜。4、高原高血压症初到高原血压升高，主要由于缺氧使小血管收缩、痉挛，循环外周阻力增高，心率加速，循环时间缩短之故。移居高原一年内为适应不稳定期，血压波动明显，而以升高者居多。久居和世居高原者的醛固酮分泌量显著减少，从而导致血压偏低。肾素分泌增加，血液粘稠度增高等，均可能对高血压形成有影响。临床表现与慢性高原反应相似，主要为神经衰弱综合征，很少引起心、肾损害。返回低地后，血压很快恢复正常。5、高原低血压症我国患病率为10％左右。临床表现为神经衰弱综合征。发病原因与长期低氧所致组胺含量增多以及肾上腺皮质功能减退有关。多数不需特殊治疗，对症状明显者可酌情对症处理。


晶状体溶解性青光眼 概述 出现在成熟期或过熟期白内障时，因经晶状体囊膜漏出的晶状体蛋白质引起的炎性青光眼，称晶状体溶解性青光眼(phacolyticglaucoma)或晶状体蛋白性青光眼(lensproteinglaucoma)，系一种继发性开角型青光眼。因老年人晶状体的蛋白质成分改变，高分子量的晶状体蛋白质增加，成熟期或过熟期白内障经晶状体囊的微细开口释放晶状体蛋白质由于蛋白质沉积物的炎性反应，前房中充满着吞噬了晶状体物质的吞噬细胞及炎性碎屑物阻塞了小梁网，引起眼压升高导致继发性青光眼。近代实验室研究结果对其发病机制及临床分类均有更好的了解。  晶状体溶解性青光眼前期的白内障简介 1955年Flocks首先提出晶状体溶解性青光眼的命名，多见于60～70岁的老年人本身已经出现白内障。青光眼是眼科一种疑难病，种类很多，常见的分急性和慢性两类，其中女性急性充血性青光眼较多，是一种眼内压增高且伴有角膜周围充血，瞳孔散大、眼压升高、视力急剧减退、头痛、恶心呕吐等主要表现的眼痛。危害视力功能极大，是一种常见疾病。这种病必须紧急处理采用手术较好。过熟期白内障时晶状体囊膜渗透性增加或自发破裂，液化的晶状体皮质溢入前房引起。  眼角膜


晶状体溶解性青光眼 发病机制 在正常情况下，晶状体囊膜可以保护晶状体蛋白不渗漏进入房水内。过熟期白内障的晶状体囊膜渗透性增加或自发破裂，晶状体皮质液化渗入房水中，被巨噬细胞所吞噬，巨噬细胞吞噬了晶状体皮质后肿胀变圆，聚集在虹膜隐窝小梁网内，阻塞了房水排出通道，使眼压升高。另一种学说认为高分子可溶性晶状体蛋白质对房水排出通道的直接阻塞也可引起眼压升高。已发现，婴儿期晶状体缺乏这种蛋白，5～20岁青少年，其含量只占晶状体可溶性蛋白的1%以下以后随年龄增长其含量逐渐上升70岁以上的老年人其含量可达5%～15%，白内障患者的含量随病程而明显增加为同年龄组的2～3倍。晶状体溶解性青光眼房水中的含量更高。因此，可溶性晶状体蛋白质从过熟期白内障的晶状体囊膜漏出，严重阻塞房水引流为其主要的发病机制。而巨噬细胞在晶状体溶解性青光眼中的作用，主要为清除前房内的晶状体物质及清除房水引流道中的蛋白质，在眼压升高中不起主要作用。晶状体男性开角角青光眼较多，其他年龄段的慢性闭角青光眼较多，都是一种慢性青光眼，特点为：病程进展缓慢，眼压增高，视野典型缺损，视乳头凹陷及萎缩。多为双眼先后患病，少有自觉症状，具有失明的危险性和家族遗传性。


晶状体溶解性青光眼 发病机制 此病发病原因不明，但有几种不同学说：①与遗传有关；②细胞免疫功能低下；③与精神、情绪有关（长期紧张、忧虑）；④内分泌功能失调等。这种病房角多为宽角，亦可有窄角，房角在高眼压时也是开放的，眼压经常在正常范围之内。慢性闭角性青光眼：病因与情绪紊乱、过度疲劳、思虑过度、遗传等因素有关。这些因素引起房角闭塞有其特点：①虹膜的高褶特点是前房轴深，并不过浅，只是虹膜根部偏前，周边虹膜拥挤形成窄房角。长期只有部分房角关闭，若眼压不发生急性剧烈升高，不引起急性发作及充血。②虹膜膨隆，全部虹膜向前膨隆，房角闭塞发生在房角入口出，房角从不突然关闭，而是逐渐关闭。


晶状体溶解性青光眼 临床表现 晶状体溶解性青光眼多见于60～70岁老年人，均有视力减退的长期白内障病史突然发病，眼痛、结膜充血、视力锐减伴同侧头痛，同时伴有全身症状，如恶心、呕吐眼压急剧升高，常为30～50mmHg，有些患者可达80mmHg以上，角膜通常为弥漫性水肿，有时为微型囊样水肿房水的细胞及闪辉反应非常显著，无角膜后壁沉着物(KP)房角始终保持开放且无任何可观察到的异常。前房中的细胞碎屑呈层状位于房角处，极少数病例有时见到前房积脓白色颗粒状物(集聚的晶状体蛋白质)可见于前房。伴有因晶状体物质释放后晶状体容积减少而引起前囊膜皱缩的成熟期、过熟期或囊性白内障(Morgagniancataract)。晶状体溶解性青光眼罕见于未成熟期白内障，如为未成熟期白内障青光眼急性发作多不明显眼压不很高。罕见的晶状体溶解性青光眼病例亦可伴有自发性或外伤性晶状体后脱位至玻璃体内。炎性沉着物如分散的细胞或聚集的KP可出现或不出现在角膜内皮上。前房内的细胞反应有的很低，一般情况下多为中等。


晶状体溶解性青光眼 临床表现 晶状体完全呈灰白色混浊，于前囊表面可见到典型的白色小钙化点或黄褐色斑点，这可能是巨噬细胞在晶状体囊膜上的微细破孔处沉着所致常见晶状体皮质液化呈乳状，核下沉呈棕黄色，房角镜检查房角为开角，在虹膜根部、巩膜突以及小梁表面，可见散在的灰白色或褐黄色点状和片状沉着物。这些改变是与原发性急性闭角型青光眼相鉴别的重要体征。并发症：角膜水肿等。


晶状体溶解性青光眼 诊断 对典型病例，根据病史及临床特征如视力逐渐减退，白内障进展病史，突然的急性发作性眼压升高，出现与急性闭角型青光眼相似的一系列症状，但前房较深或正常，房角开放房水中和虹膜角膜角有灰白色或褐黄色小点状物漂游或浮着，晶状体前囊膜上有灰白色或褐黄色斑点等特征，即可诊断。晶状体溶解性青光眼应与肿胀期白内障所致青光眼、晶状体蛋白过敏性青光眼以及原发性急性闭角型青光眼相鉴别。1.肿胀期白内障所致青光眼  系由于晶状体肿胀，体积增大，前后径加大所致。前房极浅，瞳孔开大呈固定状态，光反应消失，晶状体前囊与瞳孔缘紧贴，房角大部分或全部关闭。房水中可见少量色素而晶状体溶解性青光眼前房深，房角开放，瞳孔轻度或中度散大。房水和虹膜角膜角有灰白色或褐黄色点状物漂浮或沉着。2.晶状体蛋白过敏性青光眼  有白内障囊外摘除术，针拨白内障手术或晶状体外伤病史。虹膜充血肿胀，有广泛的后粘连，瞳孔小，对光反应消失，前房可变浅，房水闪光明显，含较多多形性白细胞甚至可见前房积脓，常有虹膜周边前粘连在前房、玻璃体或小梁表面有残存的晶状体皮质。


晶状体溶解性青光眼 诊断 3.晶状体颗粒性青光眼  有白内障手术史或晶状体外伤史，前房较深，发作时房角仍开放，房水闪光明显，前房中含大量肿胀的晶状体皮质颗粒，并含有少量较大的巨噬细胞和小的白细胞，可见虹膜周边前粘连。4.原发性急性闭角型青光眼  视力突然下降甚至无光感，眼压急剧升高，前房浅，房角关闭可见晶状体青光眼斑及虹膜节段性萎缩，瞳孔呈椭圆形强直散大，光反应消失。检查 对非典型病例，应进行下列实验室检查，以协助诊断。  眼科检查1.房水细胞学检查。前房穿刺抽出房水，滴1滴于载玻片上，用纯甲醇固定10min空气干燥，再用Giemsa液染色1h后用95%乙醇褪色，干燥后光镜检查，如发现有典型的透明膨胀的巨噬细胞，则有助于晶状体溶解性青光眼诊断。2.高分子量可溶性晶状体蛋白测定。采用差速分级分离沉淀法，分离提纯高分子量可溶性晶状体蛋白进行含量测定。3.晶状体蛋白皮内试验。用制备的标准晶状体蛋白液作皮内注射，观察结果。晶状体溶解性青光眼为阴性晶状体蛋白过敏性青光眼为阳性。其它辅助检查：虹膜角膜角镜检查提示为开角并可在虹膜根部巩膜突及小梁表面发现散在的灰白色或褐黄色点状和片状沉着物。


晶状体溶解性青光眼 治疗 晶状体溶解性青光眼发病急剧应积极抢救治疗，首先应使用药物降低眼压，如伴有炎症时，应同时控制炎症。全身应用高渗剂和碳酸酐酶抑制药，眼部点用1%左旋肾上腺素或β受体阻滞药使眼压尽快下降。如药物治疗无效，可考虑行前房穿刺术以缓解症状。如有炎症表现，可同时应用皮质类固醇类非特异性抗炎药物局部点眼。于眼压下降、炎症控制后即可进行白内障摘除术。在白内障摘除术中，对前房内残存的晶状体皮质，必须冲洗干净，否则晶状体蛋白存留于眼内，可能引起严重的合并症——晶状体过敏性眼内炎。术后如未发生严重合并症将会获得较好视力有些病例术前视力很低，但因眼球后段未受累，有时术后也可获得一定视力。如不及时摘除晶状体最终患眼失明。[1]


恐癌症 描述 恐癌症，就是对癌症产生了恐怖心理和行为的疾病。 大量心理生理学的研究成果也指出，忧愁、恐惧等消极的情绪，会使人的整体的心理活动失去平衡，影响生理功能，造成功能紊乱和免疫功能降低。 大量事实表明，癌症患者保持乐观的生活态度，树立战胜疾病的信心，坚信自己的康复能力，是克服癌魔的首要前提。


恐癌症 简介 恐癌症(或称癌恐怖症)，就是对癌症产生了恐怖心理和行为的疾病。近年来，癌症的发病率很高，死亡率更高。发现癌症后，大都无特效的治疗方法，绝多数病人不能治愈，大多数病人又在发现癌症之后较短的时间内被癌症夺去了生命。这样，就使一些意志薄弱的人，对癌症产生了恐怖心理和行为。在临床上可以见到一些人，他们并未患癌症，但总认为自己患了癌症，到处求医、检查。自己叙述许多某种癌症的症状。出现了身体消瘦，精神不振，等等。对这种患癌恐怖症的病人；最好的治疗方法，就是让他们到自己最信任的医院，由他们最信任的医生采用使他们信赖的措施和精密仪器进行检查，明确指出他们没有患癌症，从而消除恐癌心理。同时，亦可采用适当的心理疗法进行治疗。一般来说，是比较容易治愈的。有人认为，恐癌症病人，并未真正患癌症，不必治疗。我们认为，这种观点不妥当。从最近关于癌的本质的研究成果来看，癌症似乎起源于基因。在人体细胞中存在着正常基因(科学家称为原癌基因)和致癌基因。原癌基因可以圆满地完成细胞机制必不可少的各种蛋白质的编码任务，当它一旦转变成致癌基因，就可能编码出异常蛋白质，或者是生成在数量或时间都是错误的正常蛋白质。


恐癌症 简介 当细胞中致癌基因达到一定程度和二个以上的遗传性变化，又使致癌基因的启动子活性增高,就有可能使细胞恶变。人体内的癌细胞到达一定数量时，就会发生癌症。大量心理生理学的研究成果也指出，忧愁、恐惧等消极的情绪，会使人的整体的心理活动失去平衡，影响生理功能，造成功能紊乱和免疫功能降低。


恐癌症 怎样克服恐癌症 大量事实表明，癌症患者保持乐观的生活态度，树立战胜疾病的信心，坚信自己的康复能力，是克服癌魔的首要前提。在肿瘤门诊常遇到一些心理症状大于病理症状的患者。他们在确诊之前便因恐惧而拒绝化验，一拖再拖，延误确诊时间；确诊之后则潸然泪下，万念俱灰；复诊后忧心忡忡，总怀疑癌症已经恶化……这些都是恐癌心理。其实，患者应当正确认识癌症的自然病程，在科学技术快速发展的今天，对于许多中、晚期的癌症，采用各种方法还是可以治疗的。许多肝癌患者在获知自己患上癌症后会产生绝望情绪，显然大都自恐惧心理发展而来。由于缺乏与疾病作斗争的信心，抱着听之任之的态度，加上不注重日常生活的起居规律，不少患者变得心情抑郁，有人甚至酗酒纵欲、自暴自弃，精神处于崩溃的边缘。病人家属对患者也有着不可低估的影响。在心理上，病人家属应积极学习相关肿瘤的知识，并和病人参加一些互助组织，交流心得，相互鼓舞；在治疗上，作为家属应充分发挥桥梁的作用，以利于我们更好地实施治疗，达到理想的治疗效果；在饮食上，病人家属应做一些美味可口、易于消化的食物，也可让病人多餐少食。人们常说：“一个人最大的敌人就是自己”，“其实谁也无法把你打倒，能打倒你的只有你自己”。


恐癌症 怎样克服恐癌症 另一方面，体育锻炼不可轻视。肝癌病人康复期，通过自我锻炼，可以调动病人的主观能动性，对病人的身心都有好处；体育锻炼同时又是一种辅助治疗，既是局部治疗，又是全身治疗，通过局部的肌肉运动，对全身器官起到锻炼作用；体育锻炼还能增强机体的抗病能力，减少治疗后的并发症，预防其他疾病。四个阶段 第一阶段，患者的亲朋好友患癌症医治无效而死亡，给患者留下很深的恶性刺激.第二阶段，一旦自己身体出现与死去的亲友相同的症状时，就开始变得敏感.第三阶段，随着自己越来越敏感，开始不断把自己的症状放大，甚至对各种癌症的科普宣传中的症状给自己对号入座.第四阶段，一旦就医时部分医务人员对病情解释不恰当，那造成的误解就更加重了.


恐癌症 心理护理 (1)消除恐惧盒怀疑心理：每个病人都有其独特性，都有其自己独特有的对疾病的认识态度，关切和恐惧反应。在做心理护理时要因人而异，对年老体弱，中年妇女，来自农村的病人及对癌症极度紧张恐惧的患者要尽快解除他们的多疑心理，护士应与经治医生“统一口径”地向病人交待手术的目的，过程盒预后、使病人感到你在关心他，这样病人才能保持良好的心理状态，才能正确对待、积极配合、接受手术治疗。(2)满足病人的心理需要：帮助病人尽早进入“病人角色”。使之能客观地面对现实接受治疗，配合护理。首先，我们对新入院病人热情主动地介绍病区环境和规章制度，同时介绍经治医生和负责护士及同病房的病友，使其尽快熟悉休养的环境。入院后我们主动给病人讲解术前各种检查、治疗及护理，大概要住院多长时间及在治疗过程中的配合等等。这些解释往往可以消除病人的顾虑，消除病人不必要的心理压力，达到预期治疗目的，方法，疗效及注意事项，术前准备及护理，使患者得到安慰，增强手术成功的信心。对于手术持怀疑态度的病人，我们向其介绍同病史同病例手术治疗成功的情况。


恐癌症 心理护理 并请经过手术的患者现身说法来安定他的情绪，主动和介绍手术医生的情况，树立手术医生的威信，使病人获得这安全感、祛除忧虑，接受治疗，使患者乐观、开朗，使紧张心理得到松弛，使神经和内分泌系统的功能趋于正常，增强手术的耐受力，达到最佳手术效果。(3)消除悲观绝望心理：有的患者手术前曾对手术抱有一线希望，但看到有的病人术后出现并发症或有转移，产生种种绝望心理，这时候最重要的是要调节好患者的情绪，可以采用转移患者注意力的方法，用一些其他的日常活动等，使患者暂时忘记癌症，多引导病人建立积极的心态。鼓励病人建立短暂的目标，有了目标病人才会有动力。经常处于悲观绝望的状态会使病人机体免疫能力下降，对治疗起到反作用。


痧子 基本概述 痧子，见《麻证新书》。即麻疹。麻疹是由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病，临床上以发热、上呼吸道炎症、结膜炎症、麻疹黏膜斑及皮肤斑丘疹为特征。麻疹病毒属副黏液病毒，体外抵抗力弱，对热、紫外线和消毒剂均很敏感。在空气飞沫中保持传染性不超过2小时，但耐寒冷和干燥，在零摄氏度可保持约1个月。病人是麻疹唯一的传染源，传染性极强。潜伏期末至出疹后5日内均有传染性，传染期患者口、鼻、咽、眼结合膜分泌物中含有麻疹病毒。主要是由飞沫经呼吸道传播。对于麻疹，人群普遍易感，病后就会有持久免疫力。以1岁至5岁儿童发病率最高，婴儿可从胎盘获得母亲的抗体，生后6个月内不会发病，但易感母亲所生的婴儿无先天性免疫力，生后即可得病。麻疹一年四季均可发病，以冬春二季为流行高峰。


痧子 麻疹症状 发热3日左右后出疹，出疹时全身中毒症状加重，体温更高，达40摄氏度左右。出现精神萎靡、嗜睡或烦躁不安，可有谵妄，婴幼儿常有惊厥。咳嗽加重，畏光，面部浮肿。出疹时，一般是从耳后发际开始，渐及前额、面、颈、躯干及四肢，第三天达手掌及足底。皮疹是淡红色斑丘疹，呈充血性，压之退色；疹间皮肤正常；严重时皮疹可融合成片，呈暗红色。麻疹的并发症有支气管肺炎、麻疹脑炎等。接种麻疹疫苗是预防麻疹最有效的办法，此外，还要配以其他措施进行综合预防：一是管理传染源，对麻疹病人应做到早诊断、早报告、早隔离、早治疗。患儿应隔离至出疹后5天，有并发症者延长至出诊后10天。二是切断传播途径，流行期间避免易感儿童到公共场所探亲、访友。无并发症的患者可在家中隔离治疗。患儿的病室每天应开窗通风1到2小时。医护人员接触病人应穿隔离衣、戴口罩和洗手。


急性肠系膜上动脉梗死 概述 急性肠系膜上动脉梗死(acuteobstructionofthesuperiormesentericartery)的原因多为心源性栓子脱落阻塞动脉，或动脉硬化继发血栓阻塞管腔，最终导致相应组织梗死，其严重程度取决于动脉基础病变、梗死的快慢、程度和侧支循环等情况。


急性肠系膜上动脉梗死 发病原因 血管本身的病变和血流灌注不足是引起大多数急性肠系膜上动脉梗死的两个主要因素，其次是细菌感染。在原有广泛动脉硬化基础上，亦可发生在夹层动脉瘤、系统性红斑狼疮、长期口服避孕药或血液高凝状态基础上，造成急性肠系膜上动脉缺血、血栓形成或栓塞。1.血管疾病主要是动脉粥样硬化、动脉栓塞或血栓形成。此外多发性结节性动脉炎、类风湿性关节炎、糖尿病等疾病也同时并发小血管的动脉炎。病变常累及肠系膜上动脉的主干及其分支，有时发生在小动脉，在肠系膜上动脉最易发生于腹主动脉开口的2cm以内。肠系膜上动脉自腹主动脉斜行分出，故体循环中的栓子极易进入该动脉形成栓塞。2.血流灌注不足动脉硬化病人血管腔狭窄时，虽然血液供应尚可维持肠管的正常活动。但储备能力已降低，任何原因的血压下降均有可能导致血供不足，发生梗死，特别是患者伴有夹层动脉瘤、系统性红斑狼疮等疾病时更易发生。3.细菌与细菌毒素正常情况下肠道内菌群保持动态平衡，肠道缺血，肠壁防御能力减低时，细菌即侵犯肠壁，可引起假膜性肠炎、手术后肠炎、急性坏死性肠炎、急性出血性肠炎等。动物实验表明，肠缺血后，如加用抗生素，动物发生休克的比率下降。


急性肠系膜上动脉梗死 症状 腹痛是最常见的症状，常为突发的弥漫性脐周疼痛，病人表情可极为痛苦，止痛药往往无效。可伴有呕吐、腹泻(往往为血性腹泻)、呼吸困难和意识模糊。如同时伴有便意频繁，则是急性梗死性肠系膜缺血的典型症状，而非梗死性缺血很少有便意或急性排便。疾病早期腹部体征与症状明显不符合，腹肌无紧张，压痛也不明显，肠鸣音可以正常或亢进，但随着缺血的加重，腹胀明显肠鸣音减弱，出现肌紧张，压痛和反跳痛，以浆膜炎和穿孔性腹膜炎为其特征。可伴有发热，心动过速，低血压，白细胞增高和核左移;血清或腹腔液中磷酸盐升高，尿中磷酸盐排出增多。常提示有严重的肠壁损伤，晚期可有酸中毒。肠系膜上动脉栓塞的临床表现因栓塞的部位、程度和侧支循环状况而异。Bergan提出急性剧烈腹痛、器质性心脏病和强烈的胃肠道排空症状(恶心、呕吐或腹泻)为急性肠系膜上动脉栓塞的三联征。腹痛是最常见的症状，常以突发脐周绞痛开始，可伴有心率增快，肠鸣音早期可亢进，随肠缺血、肠道坏死程度加重，肠鸣减弱，腹痛加重，同时出现呕吐、腹胀、排出黏液血便、发热及腹膜炎表现，最后出现肠鸣音消失，脱水和休克，提示病变已不可逆。


急性肠系膜上动脉梗死 症状 急性肠系膜上动脉血栓形成是指该动脉本身有一定病变基础，在一定诱因下形成血栓。主要的病变基础为动脉硬化，其他尚有主动脉瘤，血栓闭塞性脉管炎，结节性动脉周围炎和风湿性血管炎等。低血容量或心排血量突然降低、脱水、心律不齐、血管收缩药或过量利尿药为常见的诱因。肠系膜上动脉血栓形成好发于动脉开口部，并常涉及整个肠系膜上动脉，因此病变可涉及全部小肠和右半结肠。如血栓形成较局限，则梗死范围较小。由于发病前肠系膜上动脉已有病变，因此发病后腹痛的剧烈程度常不如肠系膜上动脉栓塞。本病的确诊方法是肠系膜血管造影。但在下列紧急情况下，为避免肠管广泛坏死，危及生命，应剖腹探查，及时恢复肠系膜上动脉的灌注。1.50岁以上有心脏瓣膜病、心房纤颤，近期曾发作心肌梗死或身体其他部位有栓塞，或有饭后肠绞痛病史者(约50%病人发病前有慢性肠缺血的症状)。2.急性弥漫性剧烈腹痛而腹部体征轻微者。


急性肠系膜上动脉梗死 检查 肠系膜上动脉栓塞白细胞常超过20×109/L，血清淀粉酶升高，CPK随病情进展而不断增高，72h逐渐恢复。血清乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶LD比、血清无机磷都有增高。谷草转氨酶(AST)，乳酸脱氢酶(LDH)和CPK对肠系膜上动脉血栓形成诊断有参考价值。1.腹部X线检查腹部平片在早期可见小肠充气;当病情发展到肠麻痹时可见小肠、结肠胀气，肠壁水肿，增厚;肠坏死时肠腔气体漏入肠壁，积聚于浆膜下，平片可见透光带或透光环，有时门静脉内也可见气体阴影。2.血管造影疑有急性肠系膜缺血的患者，平片排除了其他急腹症，无论腹部体征如何，均应早期作血管造影，这样不仅能鉴别大血管闭塞是由血栓形成还是栓子栓塞引起，还能诊断出非闭塞性缺血，血管的狭窄程度和范围。栓子倾向于栓塞在肠系膜上动脉主干起始处的远侧或其分支内。栓塞近侧有造影剂充盈，而其远侧血管不显影。血栓形成通常在该动脉起始部3cm内，表现为血管突然中断，可伴有反应性血管收缩，管径普遍变小。


急性肠系膜上动脉梗死 检查 因有侧支循环形成，故梗阻远端可有不同程度的充盈;非闭塞性肠系膜缺血肠系膜上动脉及其分支有各种不同的表现：弥漫性狭窄，肠系膜上动脉多数分支起始部局限性狭窄，肠系膜上动脉分支狭窄和扩张交替，动脉弓痉挛，壁内血管充盈不足等。3.CT检查能直接显示肠壁及血管内的血块，优于X线平片及钡剂检查。4.多普勒超声能够测量门脉和肠系膜上静脉的血流量，对判断血管内血栓形成有一定诊断价值。5.放射性核素检查用放射性核素铟或锝标记血小板的单克隆抗体，注射人体后行γ照相，能显示急性肠系膜闭塞的缺血区。目前该技术已逐步用于临床，估计有较好的发展前景。


急性肠系膜上动脉梗死 治疗 一般治疗包括禁食、胃肠减压、静脉补液、维持水和电解质平衡。休克病人应予以及时纠正。输血，应用广谱抗生素有利于减少肠缺血并减轻内毒素血症。积极治疗原发病，如纠正心律失常。充血性心力衰竭。对高度怀疑肠系膜动脉缺血的病人，排除其他急腹症后，无论外科是否决定行剖腹探查术，均应尽早做选择性肠系膜动脉造影，一旦诊断明确，首先予肠系膜动脉复苏，积极改善肠系膜灌注不足和紧急外科手术治疗。及时应用各种血管扩张剂，如罂粟碱、组胺、酚苄明、胰高糖素、多巴胺、前列腺素E等。其中应用最多的是罂粟碱。经导管立即开始罂粟碱灌注，以30～60mg/h，加入生理盐水中滴注，以扩张肠系膜血管，改善血流，可避免肠切除或减少切除范围。根据血管痉挛缓解的情况决定罂粟碱是否停药或维持。如有血管扩张，则继续输入药物，并连续拍片，待狭窄血管恢复正常后停用。通常1天已足，但也可持续4～5天。但有肝功能不全的病人使用罂粟碱可导致低血压，因此低血压患者禁用。在肠缺血可逆期，手术摘除血栓可能治愈;而当肠坏死阶段，则需同时行栓子摘除及肠切除术。国内也有人应用动脉内注射妥拉唑啉25mg，可使阻塞的血管或末梢血管显影。


急性肠系膜上动脉梗死 治疗 各型急性肠系膜缺血均伴血管痉挛，它可在导致缺血的因素已获得纠正后仍持续存在。链激酶和尿激酶是纤溶酶原活性物质，能使血栓中的纤维蛋白分解，但全身应用有大出血的危险。因此临床应用受到限制，局部应用利多弊少，可用小剂量链激酶(1万～2万U)在发病48h内经血管造影导管注入，尽量与血栓直接接触，可达到溶栓目的。但应注意，溶栓治疗不是手术治疗的替代方法，只有在病人不能耐受手术时采用。对于血栓形成或栓塞的病例，如静脉注射扩张药等保守治疗过程中，如出现腹膜刺激征，应及时行相应的手术，恢复肠的血流灌注。对既往没有全身动脉疾病的年轻病人，当发生肠系膜上动脉栓塞时，手术是理想的方法，对体弱多病的老年病人，亦应采取相应的手术治疗。外科手术包括血栓动脉内膜剥脱术，血管旁路术及坏死肠段切除术等。一般先手术摘除血管内栓塞物，然后再切除坏死的肠段，术后应行抗凝治疗以防止血栓复发。对于动脉硬化血栓形成的病例，若不能实行血管内膜切除术时，可以应用血管旁路术。即进行回结肠动脉与左髂总动脉、肠系膜动脉与腹主动脉、脾动脉与肠系膜动脉吻合，来恢复肠管的血液供应。


卡斯钦-贝克病 概述 卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beckdisease)即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称。


卡斯钦-贝克病 发病原因 大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。1.病区生态环境低硒最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能从病人体内或实验研究中找到确切根据。我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国本病病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤总硒量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.02mg/kg;②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化;③病区人群头发硒水平上升时，病情下降;④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，如陕西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病区;有些地区硒并不很低，却有本病发生，如山东的青州，山西的左权、霍县，陕西的安康，青海的班玛等;②补硒后不能完全控制本病的新发;③细胞培养表明，软骨细胞生长对硒并无特殊需要;④低硒的动物实验不能造成类似本病的软骨坏死。


卡斯钦-贝克病 发病原因 目前，比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。2.饮水中有机物污染在我国许多病区，民间早就把本病起因归之于水质不良。日本学者泷泽等人研究饮水中植物性有机物与大骨节病的关系，认为有机物中的阿魏酸或对羟基桂皮酸可能为致病因素。我国在1979～1982年的永寿县大骨节病科学考察以及在其他一些地区的检测，发现水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与大骨节病患病率呈正相关，与硒含量呈负相关;病区土壤腐殖酸含量普遍、显著高于非病区。对病区饮水中有机物的分离鉴定表明，病区与非病区腐殖酸结构的核心部分无明显差异，小分子有机物如酚醌类、含硫和氮的苯丙噻唑类化合物在病区饮水中较多出现。用电子自旋共振(ESR)进行检测，发现病区饮水中有明显的自由基信号，其浓度显著高于对照非病区;病区饮水中自由基浓度与腐殖酸含量呈线性相关关系。有的研究者认为饮水中有机物污染产生外源性自由基(半醌自由基)，增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞。迄今有关饮水中有机物污染与大骨节病发病的关系，尚缺乏充分的流行病学和实验研究资料支持。


卡斯钦-贝克病 发病原因 3.真菌毒素早在1943～1945年间原苏联学者提出，病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质，居民因食用含此毒物的食物而得病。20世纪60年代以后，我国学者杨建伯等在这一方面进行了大量工作，近年来在T-2毒素方面取得了以下主要进展：①用ELISA法检测病区病户主食面粉、玉米粉中的T-2毒素，发现其含量明显高于非病区市售面粉、玉米粉;各地采集的大米、小米、黄米等粒状食粮均没有或仅检出痕迹量T-2毒素;②用禾谷镰刀菌接种非病区玉米制备菌粮，按10%比例掺人正常饲料，喂雏鸡5周出现膝关节骺板软骨带状坏死。直接应用T-2毒素纯品，按100µg/kg体重掺入饲料喂养雏鸡5周，出现膝关节软骨的明显退行性改变。国内其他单位也在真菌毒素与大骨节病关系方面开展了一些工作。目前各个病区谷物中的优势真菌不同，还缺乏一致性的致病真菌及其毒株，粮食中真菌毒素的检测结果也不尽一致。另外，由于技术方法的限制，现在还未能从大骨节病病人体内检出T-2毒素及其代谢产物。4.实验动物模型研究为了探讨病因与发病机制，多年来国内外许多学者都致力于本病实验动物模型的研究。我国研究者一般都以软骨损害作为判定动物模型的基本形态学指标。


卡斯钦-贝克病 发病原因 但以往用大白鼠或狗所做的实验，在骺板和关节软骨所看到的多是散在性软骨细胞坏死、基质变性、较小的无细胞区等缺乏特征的轻度改变，和对照组相比缺乏质的差别，因而难以判断其价值。近年来比较成功的是在恒河猴用病区粮、水所进行的实验。在饲以病区水或粮6个月或18个月后，大部分猴的关节软骨和骺板软骨深层出现灶状、带状坏死及坏死后的一系列继发变化。基本上重现了大骨节病的病理发展过程和主要病变特征。实验结果提示病区水和粮中都有致病因素存在;这类致病因素对实验动物的致病作用并没有随该病区病情减轻而变弱。迄今未能证明动物界存在自然发生的大骨节病。以往所称病区家畜或狗的关节肿大、跛行，与人类大骨节病均相距甚远。国外提到可与本病相比拟的有2个：①家畜的骨软骨病(osteochondrosis)：这种病在关节软骨和骺板软骨可出现坏死和可发展为继发性骨关节病等方面与大骨节病相似，但其最典型改变是软骨细胞分化障碍和局部肥大软骨细胞堆积。大骨节病虽可见骺板厚薄不均，但现有材料并未证明在软骨坏死之前，都先有肥大软骨细胞堆积作为基础。


卡斯钦-贝克病 发病原因 ②鸟类的胫骨软骨发育不良(tibialdyschondroplasia)：其基本病变是骺板软骨基质不能钙化，软骨内化骨停止。虽然有时被人认为相当于家畜的骨软骨病，但由于没有软骨坏死，且关节软骨不受累，因而和人类大骨节病并无共同之处。


卡斯钦-贝克病 发病机制 1.T-2毒素直接从病区、病户及当地市售的谷物(玉米和小麦)中检出大量T-2毒素(单族孢霉族镰刀菌毒素)。用T-2毒素纯品按100µg/d剂量掺入正常饲料喂养雏鸡，雏鸡骺板软骨坏死，发生软骨关节病，其病变特征与哺乳动物软骨关节病有相似之处。本病主要发生在幼年动物，关节软骨及骺板软骨出现选择性坏死，发生分离性骨软骨炎，继而软骨关节变形。现已阐明T-2毒素对机体各组织器官的作用机制是抑制蛋白质和DNA的合成，导致骨细胞坏死。实验病理研究证明，T-2毒素所致的关节软骨坏变部位在细胞生长迅速增殖转向肥大的过渡带，与人类大骨节病变所见的骺板软骨深层改变在本质上是相同的。T-2毒素引起的软骨细胞损伤，主要是细胞膜系统的损伤、线粒体肿胀、内质网扩张，这是由于膜的通透性改变，胞内离子和水的平衡紊乱，细胞发生水肿所致。线粒体损伤必然影响其能量供应功能，因而使细胞代谢发生障碍。软骨细胞膜结构损伤是软骨细胞坏死前早期超微结构变化的主要特征，进一步损伤则必将导致软骨细胞坏死。


卡斯钦-贝克病 发病机制 这一学说认为，大骨节病的致病因子是病区粮食中污染的镰刀菌产生的T-2毒素，其载体是病区的小麦(面粉)和玉米，而不是大米，其相关因素是病区特有的自然、社会和生活环境等。无论从宏观或微观化学环境都证明，大骨节病病区人群处于低硒生态环境中，即病区生态学物质含硒量，从水、土、粮到人发、血中含量，显著低于非病区。补充硒能有效地纠正病区儿童硒营养水平，促进干骺病变的修复。硒及其化合物是一种抗氧化剂，含硒的谷胱甘肽过氧化物酶，可催化脂质氢过氧化物和过氧化氢的还原分解，防止其对细胞膜的损害，保持细胞膜的完整性和稳定性。组织缺硒，抗氧化能力降低，除引起细胞膜系统的氧化损伤外，亦可导致蛋白质、核酸等的自由基损伤，以致组织酶活性降低、胶原蛋白变性和DNA量减少等。儿童血浆巯基(即血浆总巯基、非蛋白巯基和蛋白结合巯基)减少与硒的缺乏有关，提示患儿体内抗氧化防御系统受损。研究认为硒对T-2毒素有拮抗作用(包括其他镰刀菌毒素)，可减轻脂质过氧化损伤。由于硒是谷胱甘肽过氧化物酶的组成成分，它能参与许多生物学过程，保护机体免受一系列外来化合物的损害。


卡斯钦-贝克病 发病机制 硒的抗氧化作用主要表现在抑制过氧化反应，分解过氧化物消除有害的自由基，修复细胞膜分子的损伤等。另因T-2毒素主要影响肝细胞ATP含量，而硒对T-2毒素引起的肝脏内ATP减少有保护作用，可保护肝细胞线粒体膜、微粒体膜和溶酶体膜免受损害，这些作用仍需深入研究证实。低硒和大骨节病的关系目前仍有争论。经调查发现低硒地区内有非病点，而高硒地区内有病点存在。一方面发现本病早期病变程度与硒水平之间有明显的剂量效应关系，另一方面在3种不同类型(即中度活跃、轻度活跃和相对静止期)的病区投硒1～3年，每年都有1%以下的干骺端病的新病例和4%以下骨骺新病例，而且发现发硒的含量与X线干骺端病变无直接关系。从多年硒防治的效果看，用X线片干骺端好转率来衡量，投硒组与对照组相比净好转率多数在10%～30%。所以不能说这种病是单纯缺硒引起，这种病还与锰、磷、锌等多种元素缺乏有关，有待进一步研究证实。改用深水井、饮用开水者，大骨节病的发生率明显降低。改水可以预防控制大骨节病的发生，使患者病情减轻或相对稳定。改水后病区儿童的丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等的活性下降，与改水前相比有显著意义。所以认为大骨节病与水中有机物中毒有关。


卡斯钦-贝克病 发病机制 也有人研究认为大骨节病的发生与饮水无关，故仍需进一步研究。2.软骨损害的发生机制我国研究者主要有以下3种见解：一种意见认为，本病软骨损害的生物化学基础是硫代谢障碍。硫酸软骨素(Chs)是软骨基质的重要成分，持这种见解的研究者发现本病病人尿中Chs的排泄量增加，硫酸化程度降低，分子量变小，尿中各种氨基多糖的比例失调。他们认为这些变化提示有硫的利用障碍。体内Chs的硫酸化受肝、肾等脏器产生的硫酸化因子(SF)所调控，他们发现本病儿童患者血清SF活力明显低于当地健康对照儿童，后者又低于非病区对照儿童。他们认为硫代谢障碍是SF活力降低的结果，本病的致病因素是通过干扰SF的生物功能而引起一系列软骨损害的。另一种意见认为，细胞的膜缺陷状态是构成本病发病的生物化学基础。他们发现本病患儿红细胞的膜脂组成中磷脂减少，胆固醇/磷脂的分子比增加，在磷脂中又以磷脂酰胆碱(PC)降低为主，鞘磷脂(SM)变化较小，SM/PC的分子比升高。这些变化意味着生物膜的老化。上述情况同样也见于本病患儿尸检材料的软骨分析中。他们认为生态环境低温、低硒和食物单调(磷脂摄入不足)的共同作用，导致膜系统脆弱和抗氧化能力降低而发病。


卡斯钦-贝克病 发病机制 还有一种意见认为，外源性自由基既可引起软骨细胞坏死，又可导致软骨细胞代谢异常。后者将合成和分泌富含Ⅰ型胶原的异常基质，发生速度快、粒度小、结晶度低的异常矿化，从而引发本病的病理化学过程。用病区粮、水饲养小鼠，发现软骨基质中Ⅰ型胶原增多，Ⅰ型/Ⅱ型之比增加。上述氨基多糖、胶原和细胞膜系统的变化，都为探讨软骨损害的发生机制提供了有益线索，但对于解释病因如何选择性作用于软骨的特定部位和启动一系列特征性改变，还存在较大距离。3.病理本病以侵犯骨关节系统为主，其他组织和系统，如肌肉组织、内分泌腺、消化系统、循环系统也可受累。病变性质一般均以营养不良退行性变为主。主要侵犯软骨内化骨型骨骼的透明软骨部分(如四肢骨)。病变呈对称性，关节增粗，呈短肢畸形，通常负重大、活动多的关节受累最重。软骨组织的病理改变主要有以下两种：(1)软骨的基本病理变化：首先侵犯骨骺软骨板，其次累及关节面软骨，出现骨骺弯曲、厚薄不均、软骨细胞排列不齐、骨化紊乱及生长延迟、停顿等现象。骨髓的毛细血管侵入软骨板深层，常将部分软骨带隔断或分割为软骨岛，这是本病的特点。有时在部分软骨带的基质内可发生钙化，构成横行骨梁。这些现象可致骨的生长停顿或延迟。


卡斯钦-贝克病 发病机制 骨骺软骨板的软骨基质亦软化。该处软骨细胞可完全消失，附近的软骨细胞则聚集成团。本病主要累及软骨内成骨的骨骼，特别是四肢骨，表现为透明软骨的变性坏死及伴随的吸收、修复性变化。软骨细胞常见凝固性坏死，细胞核固缩、碎裂、溶解消失后，残留红染的细胞影子(图5)。进而残影消失，基质红染，成为灶状、带状的无细胞区。坏死区还可进一步崩解、液化。坏死灶周围存活的软骨细胞常有反应性增生，形成大小不等的软骨细胞团。在邻近骨组织处，坏死部位可发生病理性钙化;初级骨髓的血管和结缔组织侵入坏死灶内，出现机化、骨化，最终为骨组织软骨坏死以累及成熟中的软骨细胞(肥大软骨细胞)为主，呈现近骨性分布。坏死扩大时，也会波及其他层次的软骨细胞。坏死灶常为多发性，大小不一，呈点状、片状或带状。(2)骺板软骨病变：骺板软骨的坏死主要发生于肥大细胞层，重者可贯穿骺板全层。骺板深层发生坏死后，该部由干骺端来的血管不能侵入，正常的软骨内成骨活动停止;但坏死灶上方存活的增生层软骨细胞还能继续增生、分化，导致骺板的这一局部增厚。在坏死灶的近骨边缘常发生退行性钙化，并可沿坏死灶的干骺端沉积骨质，形成不规则的骨片或横骨梁，表示正常骨化过程停顿。


卡斯钦-贝克病 发病机制 而骺板的其他部分成骨活动仍在继续，因而造成骺板的厚薄不均和骨化线的参差不齐。当坏死灶贯穿整个骺板时，由骺核和干骺端两个方向进行坏死物的吸收、机化和骨化，终于导致骺板提前骨性闭合，该管状骨的纵向生长早期停止，造成短指(趾)或短肢畸形。由于干骺端血管丰富，骺板软骨坏死后的吸收、机化和骨化发展较为迅速，因而其X线影像在较短时间(数月至1年)内可明显加重或好转愈复。(3)关节软骨病变：关节面软骨也以同样的营养不良性病变开始，渐渐发生软骨破坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩张，髓内常出现坏死灶和空泡。肌肉、脏器和内分泌腺均伴有以营养不良性退行性变为主的病变。


卡斯钦-贝克病 发病机制 和骺板软骨的坏死灶一样，关节软骨的病变也呈近骨性分布，即首先是深层成熟中的软骨细胞受累，常形成典型的带状坏死。由于此部坏死物质的吸收较为缓慢，坏死存在时间较久，故坏死灶周边部增生的软骨细胞团往往更引人注目。在较大的坏死灶当坏死物质崩解、液化后，形成裂隙或囊腔。在重力和摩擦等机械作用下，其表层软骨组织易成片剥落(分离性骨软骨炎)，形成关节游离体(关节鼠)，而局部关节面则留下大小不等的溃疡。重者病变部关节软骨可全层破坏消失，造成大片骨质裸露。在关节面的边缘部分，与软骨坏死相伴随常有软骨增生反应，导致关节边缘部分增厚，且可骨化而形成骨性边缘增生物。由此而引起患者骨端增大、关节变形和活动受限。后期关节滑膜结缔组织增生、钙化和骨化，更加重了关节粗大。由于关节软骨的变性坏死、崩解剥落和修复增生等过程反复进行，以致晚期病例表现为变形性关节病的改变。但从未见发生骨性关节强直。用单克隆免疫组化法显示，关节软骨表层的Ⅱ型胶原表达减少，Ⅰ型胶原增多;增生的软骨细胞团有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ型胶原表达。


卡斯钦-贝克病 症状 一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之。发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为3～8个月，以6～18岁者最多。本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右。轻型病人或病变早期常无明显症状，有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活，尤其在早晨，常需活动一番才能运动如常。指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛，此为本病的前驱症状。在检查时可发现指、腕、肘、膝、踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音，手指末节轻度向掌侧弯曲，尤其多见于示指。症状与体征：本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉疲乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如蚁走感、麻木感等)，肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不恒定，不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。1.早期表现在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前，早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。(1)关节疼痛：往往为多发性、对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。(2)指末节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15°。


卡斯钦-贝克病 症状 这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存，歪斜以食指多见，其次是中指、环指。(3)弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。(4)疑似指节增粗：一般发生在中节。2.病情发展后的表现本病病情进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：(1)关节增粗：最多见的是多发性、对称性指间关节增粗，常先出现在第2、3、4指的第一指间关节。一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。(2)关节活动障碍：表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展。肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩。肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额。膝关节内翻或外翻，呈O型腿或X型腿。由于膝、髋关节屈曲变形，病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”。踝关节跖屈和背伸障碍。病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻。


卡斯钦-贝克病 症状 不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能迈步。(3)关节摩擦音：从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等。由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。(4)关节游离体：既可来源于剥落的关节软骨碎片，也可由增生的滑膜绒毛脱落而来，后者多为细小的米粒小体。游离体在关节腔内活动可能被卡住，形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。(5)骨骼肌萎缩：本病的四肢肌肉，特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩，有时甚至出现在关节有明显改变之前。本病后期由于疼痛和关节活动受限制，更有失用性因素参与，以致萎缩更加严重。(6)短指(趾)畸形：指节发育比常人短，手小形方。或因各指(趾)发育障碍程度不同，其长短失去正常互相间的比例关系。(7)短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等。有的病人桡骨早期生长停止，尺骨相对较长，尺骨茎突向下方背侧移位，手向桡侧倾斜，造成马德隆畸形(Madelung’sdeformity)。发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。


卡斯钦-贝克病 症状 3.本病的分期分度根据病情轻重，本病可分为早期、Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度，其主要临床表现见表3。根据对15年以上大骨节病病人的回顾性调查，发现早期病人有的可变为正常，有的可演变成Ⅰ度、Ⅱ度甚至Ⅲ度，但7岁以后发病者无1例变为Ⅲ度。早期临床体征为可逆性，Ⅰ度以上患者可保持不变或持续加重。因而对早期患者的治疗极为重要。早期与工度的主要分界点在于是否确有多个指关节增粗;Ⅰ度与Ⅱ度的主要分界点在于是否有短指畸形;Ⅱ度和Ⅲ度的主要分界点在于是否有短肢畸形、身材矮小。病情进一步发展，病人疲乏加重，四肢关节疼痛，小腿和前臂在工作或行走后疼痛加重。四肢关节运动更不灵活，检查可见手指关节或踝关节稍微增粗，常见于双手第2、3、4指的第1指间关节。指、腕、肘、膝、踝关节有轻度伸展和屈曲困难，肘关节不能完全伸展，大多成170°。四肢关节内出现明显而恒定的捻发样摩擦音。手、前臂和小腿肌肉轻度萎缩。此时身材高低尚如正常人，可负担一般体力劳动。患者可有扁平足。此为本病的第Ⅰ度。疾病发展到第Ⅱ度，病人精神及体力更差，行走不便，尤其下坡时很感困难，只能担负轻劳动。指、腕、肘、膝、踝关节活动受限，伴有严重疼痛，以膝、踝关节疼痛较为多见。


卡斯钦-贝克病 症状 此期病人可出现一定程度的短指畸形，手指屈曲困难，握拳时手指不能接触掌面。肘关节痉挛性屈曲，可形成明显的角度，前臂旋前旋后显著障碍，四肢肌肉明显萎缩。常因关节内生成关节小体而引起关节剧烈疼痛。扁平足较重。疾病发展到第Ⅲ度，病人活动困难，行走时出现典型的鸭步，有极明显的短指畸形，身材矮小，可成为身高仅1米左右的矮人。双手不能握拳，肘关节屈曲极为明显，不能伸展到150°。四肢肌肉极度萎缩，有明显腰椎代偿性前弯。劳动能力极度减退，甚至丧失劳动力。但智力发育正常。如果病人来自本病流行地区，呈明显的慢性、对称性关节粗大变形，身材矮小，诊断不难。在流行区内，如发现儿童关节疼痛、活动不灵、痉挛或有摩擦音等现象，应首先想到本病，可进一步作骨关节X线检查，尤其是手指的X线检查，以便及早确定诊断。实验室检查对本病仅有辅助诊断作用。


卡斯钦-贝克病 诊断标准 根据多年的研究和实践经验，我国于1995年制定了本病的诊断标准。1.诊断原则根据病区接触史、症状和体征以及手骨X线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干骺端临时钙化带和骺核的多发性对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病。X线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。2.诊断及分级标准(1)严重程度诊断：①早期：干骺未完全愈合儿童，具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者，诊断为早期。A.手、腕或踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。B.多发对称性手指末节屈曲。C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。D.血清酶活性增高，尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加。②Ⅰ度：在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩，干骺端或骨端有不同程度的X线改变。③Ⅱ度：在Ⅰ度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形，X线改变出现骺线早闭。④Ⅲ度：在Ⅱ度基础上，症状、体征、X线改变加重，出现短肢和矮小畸形。(2)活动型和非活动型诊断：干骺未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项则诊断活动型，否则为非活动型。


卡斯钦-贝克病 诊断标准 ①手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。②血清酶活性增高，尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加。关节软骨坏死的吸收机化只能从骨板壳的正常缺口处开始，修复反应相对较弱，病变发展较为缓慢。因此，在X线下关节面(骨端)的病变往往比干骺端的病变显影较晚，修复过程发展缓慢，历经较长时间而变化甚微。


卡斯钦-贝克病 治疗 有关本病的药物治疗至今仍在探索、试用之中，多未得出确切可信的结论。目前也还无特效疗法，但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验，摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法，可以缓解症状，延缓和阻止病情发展，促进骨质修复和改善关节功能。1.与发病机制可能有关的药物这类药物用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。常用的有：(1)亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。同时服用维生素E，每天10～20mg，能增强效果。永寿大骨节病考察表明，以X线下干骺端变化来判断，服药1年时疗效达81.9%，与病人脱离病区到非病区的病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围很窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。常用亚硒酸钠片，10岁以下儿童每周服1mg，10岁以上儿童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治疗，即除同样服亚硒酸钠外，每天另饮硫酸根水200ml(含SO4-2约40mg)，观察其治疗效果较单纯服硒组好。


卡斯钦-贝克病 治疗 (2)硫酸盐：由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用，低硫可导致软骨早期化骨，短肢畸形。用硫酸盐制剂治疗大骨节病，在临床上可缓解症状。X线片显示对干骺端病变有修复作用。常用药物有：①复方硫酸钠(每片含去水硫酸钠1.8g、柠檬酸0.45g)，口服2次/d，每次3片。②硫酸钠(Na2SO2·10H2O)，成人口服每天6g，分两次溶于水中口服，2～3个月为1疗程。③硫酸软骨素钠(又名康得灵)，每片0.12g，口服每次5片，2～3次/d。针剂每安瓿2ml(含40mg)，每天肌注1次，2～3个月为1疗程。针对病人可能有硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每天4片，10～15岁每天5片，15岁以上每天6片。2次/d饭后服用，6～8个月为1疗程。如硫酸葡萄糖胺(维骨力)一类药物，若经济条件允许也可以试用。(3)镁制剂：镁盐为碱性磷酸酶激活剂，如镁盐不足，即使有足够的钙、磷和碱性磷酸酶，长年累月，也可导致骨质萎缩和骨骼变形。用镁制剂治疗本病，可使症状缓解，有助于干骺骨质的修复。常用药物为硫酸镁片，成人每天3g，分3次口服。


卡斯钦-贝克病 治疗 也有用草木灰浸出液、卤碱及681制剂者(主要成分是碱式碳酸镁)。(4)其他：有的用维生素C、乳酸钙和维生素D治疗本病，收到了良好的效果。其他如白地霉、马前子丸、小活络丹、骨质增生丸、舒筋活血片、双鸟丸等，也可用于治疗本病。2.针对关节疼痛、活动障碍的药物这类对症药物甚多，可用于各个时期的病人。常用药物有：(1)非类固醇抗炎药(NSAIDs)：常用阿司匹林或其他水杨酸制剂，据报道不仅有止痛作用，还能抑制蛋白水解酶，促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。目前在骨关节病已广泛使用的一些新的NSAIDs如布洛芬(芬必得)等，也可以试用。(2)中药类：常用的有双乌丸、(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、止痛活血散、小活络丹等。3.针灸、理疗针灸、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针灸、拔火罐、按摩之外，还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法，也可使用热电刺激疗法、离子透入疗法(可用5%硫代硫酸钠)等。也有用体外补磁疗法，对缓解关节疼痛取得较好效果者。4.手术治疗Ⅱ度和Ⅲ度大骨节病患者，膝、肘及其以下关节受累严重，Ⅲ度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形)，使腰椎继发过度前凸。


卡斯钦-贝克病 治疗 为减轻患者痛苦，改善劳动力，可行手术治疗。手术包括关节清理术、真皮包埋成形术等矫形手术，其中以前者为主，即切去赘生骨质，取出活动体，削平凹凸不平的关节软骨面。对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节绞锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术，剔除关节游离体，清理关节内部，矫正畸形。常能收到良好效果。


游走性结节性脂膜炎 概述 游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。Bafrested(1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来，Pinol(1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。病因 (一)发病原因尚不明确。可能与细菌和病毒感染有关，往往在皮损出现前1～20天有急性上呼吸道感染史、扁桃体炎或急性喉炎，某些病例在轻度外伤后出现皮损，但皮损培养均未发现细菌和病毒。(二)发病机制发病机制还不清楚。推测与细菌和病毒感染有关，但皮损培养，没有发现细菌和病毒。


游走性结节性脂膜炎 症状 病程早期，皮损为孤立性轻度硬结的皮下结节，直径为0.5～2cm，一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常，数天后表面皮肤发红，继之皮损由新出现的皮损所包围，行成环状皮损，消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性，外观呈拱形。有些病人，许多结节可融合成大而硬的斑块，并向周围扩大，直径可达20cm，于2、3周内可累及一侧或双侧躁关节或膝关节，甚至累及整个小腿皮肤。进行性扩展的皮损边缘呈淡红色，病变区内退行性改变后，皮肤呈黄色或紫蓝色。斑块发硬，触之有硬粒感，无皮下出血。由于淋巴管受累，还可引起小腿肿胀。皮损斑块一般无溃疡形成倾向。皮肤结节常是惟一的临床表现。有些病人可以伴有低热、关节疼痛、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等，还有些病人出现皮损时就伴有扁桃腺炎。凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块，且由单个结节逐渐向周围扩大而形成，斑块中心较早消退，就应高度疑为本病。若再结合病史、病理改变和对碘治疗的反应，大多数病人可以明确诊断。


游走性结节性脂膜炎 治疗 (一)治疗治疗效果较好，可以一般治疗和全身治疗相结合。1.一般治疗发作期应让病人卧床休息，当有下肢水肿时，可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。2.全身治疗每天服用碘化钾溶液2～4g，用药2～4周，皮肤损害可消失。有些病人服用非甾体类抗炎药可很快缓解症状，尤其伴有低热和关节疼痛者，疗效特别显著，可用阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，连用2～3周。(二)预后本病预后良好，可于1～3个月内自发性消退，但个别病人皮损可持续8个月之久。皮损消退后留有轻度色素沉着，且有复发倾向。


马富忠 描述 马富忠：男，延安大学附属医院中西结合科主任、教授、主任医师，延安大学附属医院中医教研室主任，陕西省中医学会常务理事，《延安医药》编委，延安大学附属医院中西医结合科带头人。        马富忠教授从医近30年，有较扎实的理论和丰富的临床经验，兢兢业业，既醉心于弘扬祖国医学，又博采西方医术之长，运用中西医结合的方法治疗一些疑难病症有独到之处，擅长治疗急慢性肾炎、肝炎、胃炎、气管炎，尤其是在中医治疗“中风”、“冠心病”有着很深的造诣，积累了丰富的临床经验，发表学术论文20余篇。[1]


疣 描述 疣是人类乳头瘤病毒（HPV）所引起，以往认为这些疾病是慢性良性疾病，但发现HPV感染后有一部分会导致恶性肿瘤，如皮肤癌、舌癌和宫颈癌等，因而引起人们的重视。疣是病毒引起的以细胞增生反应为主的一类皮肤浅表性良性赘生物。受到感染后，约潜伏四个月左右发病。多见于青少年。


疣 文字信息 部首笔画[1]疣　拼音：yóu　注音：ㄧㄡˊ部首：疒　部外笔画：4　总笔画：9五笔86：UDNV　五笔98：UDNV　仓颉：KIKU　郑码：TGR　电码：4001笔顺编号：413411354　四角号码：00112　UNICODE：75A3基本字义yóuㄧㄡˊ一种皮肤病，病原体是一种病毒，症状是皮肤上出现黄褐色的小疙瘩，不痛也不痒（俗称“瘊子”）。英汉互译verruca　wart方言集汇粤语：jau4客家话：[海陆丰腔]riu2[客英字典]ju2[台湾四县腔]ju2[梅县腔]ju2[客语拼音字汇]yiu2[宝安腔]ju2（jiu2）详细解释疣肬yóu〈名〉皮肤病名[wart]肬，赘也。从肉，尤声。——《说文》肬，肿也。——《广雅》今学曾未如肬赘。——《荀子·宥坐》。注：“结肉。”病原体是一种病毒，症状是皮肤上出现跟正常的皮肤颜色相同的或黄褐色的突起，表面干燥而粗糙，不疼不痒，多长在面部、头部或手背等处。如：疣子（疣。皮肤上长的肉瘤）；疣疮（疣子）用同“尤”。怨恨，归咎；过失[hate;fault]三皇之时，食肉衣皮，巢居穴处，以崇质朴，岂复须章黼之冠，曲裘之饰哉。然其人称有德，而孰疣之。