成骨不全 实验室和其他检查 MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全（osteogenesisimperfectatarda）病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤[17]。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛，X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块，并经CT测定低密度区为脂肪组织（CT值为–40~–90Hu）。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现，大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离，同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。成骨不全的特殊表现多而复杂，与其病因有关，也是致残的主要因素。Ⅰ型的主要X线表现有（图3-1-49）：TanO’Shanter颅骨，表现为颅的上下径变短、横径增宽，颅板变薄、多发缝间骨，额窦和乳突窦扩大；全身骨骼较广泛OP，长骨骨皮质变薄，并可因多发性骨折而致骨骼畸形变；椎体因多发压缩骨折而变扁平。Ⅱ型为常染色体显性遗传伴基因突变性疾病，发病率约1/60,000。该型为宫内型，所有患儿均有宫内骨折，多于围产期夭折，少有生命大于一岁者。患者躯干短、全身结缔组织脆性增加、有牙齿发育不全、小鼻小颌畸形、可能有蓝色巩膜、听力下降多不明显。


成骨不全 实验室和其他检查 Ⅱ型的X线表现有（图3-1-50）：串珠状肋骨，长骨粗短、增宽并因多发骨折而有各种畸形，广泛骨质疏松，椎体因多发压缩骨折而变扁平。Ⅲ型为常染色体显性遗传伴基因突变疾病，罕见情况下亦有隐性遗传的形式，发病率为1/70,000。该型一半于宫内发生多发骨折，另一半于新生儿期出现多发骨折。临床上有牙齿发育不全，蓝色巩膜随年龄增大而变浅，肢体变短呈侏儒状并有进行性畸形，脸呈三角形伴前额突出，有肺动脉高压。Ⅲ型患者常因呼吸道感染及颅骨骨折而使寿命明显缩短，如患儿生命超过10岁，愈后会有明显改善。Ⅲ型的X线表现有长骨干骺端呈囊样变并有爆玉米花样改变（图3-1-51）。广泛骨质疏松征象，早期长骨正常或粗短增宽，后期长骨变细、皮质变薄，多发骨折并畸形愈合。Ⅳ型为常染色体显性遗传性疾病，罕见。常于幼年期发生多发骨折。其巩膜颜色正常，听力正常，长骨因骨折而有成角及短缩，无出血倾向。该型又分为A、B两个亚型，A型无牙齿发育异常，B型有牙齿发育异常。Ⅳ型的Ⅹ线表现有弥漫OP，长骨变细、皮质变薄，多发骨折并因骨折畸形愈合而形成畸形。


成骨不全 实验室和其他检查 成骨不全患儿系列X线片表现  成骨不全患儿系列X线片表现  成骨不全患儿系列X线片表现  成骨不全患儿术后X线片表现  成骨不全患儿术后X线片表现  成骨不全患儿术后X线片表现Honscon(1992)根据x线表现将其分为六组A组：轻型成骨不全，脊柱轮廓好，多数长骨是直的，只有少数轻微弯曲；B组：长骨弓形弯曲，皮质增宽，骨盆轮廓正常，椎体呈双凹形、后突、侧弯；C组：长骨皮质变薄、弓形弯曲，约10岁出现髋臼内突，严重脊柱畸形；D组：除C组上述表现外，约5岁膝关节周围出现囊状变、骺早闭，15岁囊状变消失；E组：完全依赖他人，很小就出现脊柱畸形，长骨没有骨皮质；F组：肋骨完全破坏，不能生存。B、C、D、E组的脊柱侧弯呈单曲线，随生长逐渐加重。其他特殊检查OI病人的BMD有泛发性明显下降，一般以脊椎和松质骨为主的骨骼更明显。I型前胶原C端前肽（PICP）排出量明显降低，其他生化指标如ALP、骨钙素、尿羟脯氨酸等稍升高。这表明，OI病人的主要改变是I型胶原合成障碍，同时也伴有继发性矿化不良和骨微结构失常。PICP是了解I型胶原合成的较好指标[18]。超声检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。


成骨不全 实验室和其他检查 Garjian等的经验显示，三维超声可得到立体解剖定位，故优于二维超声检查，较后者更易发现头、面部和肋骨的畸形[19]。Sarathchandra等测量OI患者骨组织的钙/磷比值，并用电子探针（electronprobe）和透射电镜X线微分析（X-raymicroanalysis）发现OI患者的骨组织中的钙/磷比值下降（下降程度可反映病情的严重性），其中II型OI患者的钙/磷比值（1.49）下降最明显（正常人为1.69），这可能是骨脆性增加的原因之一[20]。用光镜、偏振光镜、微放射照片和扫描电镜等检查病人的牙组织有助于OI的诊断及分型。现已发现，150多种I型原胶原基因的突变类型，可用I型胶原cDNA的PCR产物对前α1和前α2链进行自动测序筛选OI[21]。生化检查患者血钙、磷和ALP一般正常，少数病人ALP也可增高，尿羟脯氨酸增高，部分伴氨基酸尿和粘多糖尿。有2/3的患者血清T4升高。由于甲状腺素增高，白细胞氧化代谢亢进，可有血小板聚集障碍。诊断 根据患者临床特征结合X线检查，不难作出诊断。产前诊断则依靠超声学检查、放射学检查、羊水及绒毛的基因分析。


成骨不全 鉴别诊断 诊断一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。并发症 严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的并发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。


成骨不全 治疗 主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善功能。80年代后期，陆续有一些试用降钙素治疗的报道，可经鼻腔粘膜吸收给药，给鲑降钙素(sal咖ncalcitonin)2—12个月，但效果并不满意，除了给药后4—5个月时，尿经脯氨酸排出稍增加外，没有更多的改变。治疗前、后骨密度无改变。Huaux(1988)报道对严重病例应用APD[(3—amino—l—hydroxypropylidene)—l，l—biphosPhonate)治疗，治疗后干骺端骨密度有所增加。近年陈树等报告，罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者，用药数周后症状缓解，3个月后骨密度增加，骨皮质增厚。随着康复医学的发展，Gerber等(1990)对婴儿与儿童的成骨不全患者，提出系统康复的概念。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿文具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立，这种方法舒适、安全，可减少骨折的发生率。康复治疗后，骨密度也有所增加。


成骨不全 治疗 为了固定骨折，增加脆弱骨的强度，婴儿期可采用经皮或经骨折端髓内穿针处理，暂时维持骨的力线顺列，此时穿针要求不一定完全贯穿髓腔，部分在髓腔内，部分在骨旁，也有帮助，3—4岁以后更换可延伸的髓内支杆。多段截骨髓内钉或可延伸髓内支杆矫形术是治疗因成骨不全复合畸形的一种行之有效的方法。可以一期矫正多处畸形，合理的重新排列骨顺列，加强脆弱骨的强度，明显改善功能。手术不宜选择非常严重的病例，应选择肢体畸形矫正后，有恢复站立、行走能力的病例。正确的估计判断畸形骨的实际状态非常重要，畸形骨干不只是成角、弓形弯曲，往往还有严重扭转，在普通x线平片上，很难判断髓腔的宽窄，多段截骨，扩大髓腔。重新组合后，用何种内支撑物加强，术前必须充分准备。可延伸髓内支杆有两种类型：Balley—勋bow杆与Sheffield杆。放置的内支撑物一定要有足够的长度。如股骨，远端要穿过铺板，直达相当于成人跺间的位置，并要放在于箭端中央或近中央的位置，才可对骨干与干骺端发挥最佳的内支撑作用。双侧股骨、胫骨畸形，宜分次先矫正双侧股骨，再矫正双侧胫骨。同时矫正同侧股骨与胫骨畸形，术后很难维持。


成骨不全 治疗 股骨一般不需要植骨，大年龄儿童胫骨多段截骨最好植骨，因为有出现不愈合的可能。股骨近端截骨线过高，术后有可能出现髋内翻。术后骨愈合时间长，可靠支具足够的保护是必不可少的。随着患儿生长要择期更换内支撑物。50%一70%的成骨不全伴有脊柱畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，处理非常困难，轻型材料文具无效，亦可慎重考虑脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。对失听患者，可做镫骨切除。预后 不同类型、不同严重程度，预后不同。根据shapi；(1985)统计材料，先天I型的死亡率为94%，存活者终生坐轮椅。先天H型死亡率为8%，58%坐轮椅，33%可步行。迟发I型33%坐轮椅，67%可行走；迟发B型100%可行走。Porat(1991)总结20例使用32根B—D杆24根髓内钉的结果，术后8例行走能力改进，3例减退，9例无改变。stockley(1989)总结了24例83根B—D杆结果，其中17例更换了sheffields杆，24例中术前只有8例能行走，术后20例可以行走，其中15例不需要任何辅助器。


成骨不全 预防 有此病遗传的家族子女,即使症状未表现出来的,生育时应到医院做咨询或检测,早发现,早处理.避免生出有病的后代.相关组织 成骨发育不全症民间俗称瓷娃娃病或玻璃娃娃病。　中国瓷娃娃关怀协会是专门针对成骨不全症群体服务的  相关组织——中国瓷娃娃关怀协会公益机构，2007年5月份成立。致力于促进社会和公众对于成骨不全患者的了解和尊重，消除对于他们的歧视，维护该群体在医疗、教育、就业等领域的平等权益，推动有利于成骨不全症等罕见疾病脆弱群体的社会保障相关政策出台。有数千名成骨不全病人及其家属在该网站获取治疗等信息并交流经验。


梅毒疹 介绍 毒皮疹发生前，这段时期称之为第二潜伏期，在此期间里梅毒螺旋体便由局部病损进入血液，从而播散到全身各处。  二期梅毒疹（掌跖鳞屑红斑）二期梅毒的病变主要发生于皮肤粘膜上，也可伴发皮肤附件损害（如脱发）。在出现皮肤、粘膜损害之前，往往先出现轻重不同的前驱症状，如发热、头痛、骨痛、神经痛及食欲不振等，待皮疹出现后，上述前驱症状即渐消失。二期梅毒的皮肤损害种类甚多，一般可分为斑疹、丘疹及脓疱疹三型，其中脓疱疹较少见。这些皮肤损害虽较复杂，但一般具有共同的特征，皮肤初发时为淡红色，渐呈暗红色或古铜色，不痛、不痒、皮疹大小不一、数目较多、对称分布、孤立而散在，多发生于胸部、腹部、躯干侧面与背部，但面部很少发生。身体虚弱与营养不良的患者可发生梅毒性脓疱疹，常伴发高热及全身症状。


梅毒疹 其他相关 此外，还有一些特殊型的皮肤损害，如扁平湿疣、银屑病样梅毒疹、环状丘疹性梅毒疹，这些典型的与特殊型的局部表面都应与其类似的皮肤病损进行鉴别。二期梅毒的粘膜表现有粘膜白斑、弥漫性红斑性梅毒疹、梅毒性舌炎、扁桃体炎等。因粘膜比皮肤薄弱，病变易向周围浸润，呈弥漫性扩展并易形成溃疡。二期梅毒传染性极大，若治疗不当或未予治疗，往往进一步发展成内脏、神经、骨与关节梅毒，如及时进行合理治疗，则可获得彻底治愈。全身出现皮疹，表现为斑疹、丘疹、脓疱、蛎壳状疹等，铜红色，少量鳞屑附着。常对称分布，密集不融合。无自觉症状，这种梅毒疹如发生在掌跖部具有诊断意义。梅毒疹的临床表现


卓艾综合征 描述 (Z-E综合征；胃泌素瘤，促胃液素瘤) 是一种由胰腺或十二指肠的产胃泌素肿瘤引起的以明显的高胃泌素血症,高酸分泌和消化性溃疡为特征的综合征.定义 [1]Zollinger-Ellison综合征　(Z-E综合征；胃泌素瘤)　一种由胰腺或十二指肠的产胃泌素肿瘤引起的，以明显的高胃泌素血症,高酸分泌和消化性溃疡为特征的综合征。　有时胃泌素瘤可位于脾门，肠系膜，胃，淋巴结或卵巢。大多数患者是多发性，其中50%是恶性的。这类肿瘤通常较小(直径<1cm)，其生长和播散缓慢。它们尤其好发于伴有其他内分泌异常的患者，特别是甲状旁腺，其次是垂体和肾上腺。病理 Zollinger-Ellison综合症是胰腺非B细胞瘤,能分泌大量胃泌素所致。大量胃泌素可刺激壁细胞增生，产生大量胃酸，使上消化道经常处于高酸环境，导致胃、十二指肠球部及不典型部位发生多发性溃疡。此种溃疡具有难治性特点，药物治疗疗效差，手术治疗后容易复发。


卓艾综合征 临床表现 典型的临床表现是侵袭性的消化性溃疡素质，伴有发生在非典型部位(高达25%是位于十二指肠球部以下)的溃疡或发生于在被认为是良性消化性溃疡手术后。在25%~40%的病例中症状可能是腹泻.穿孔,出血和梗阻，这些并发症可能频繁出现,而且危及生命.但50%以上患者的临床表现,X线和内镜所见很难与普通的消化性溃疡鉴别.况且Zollinger-Ellison溃疡可能与普通的消化性溃疡病一样会扩大和缩小,多达25%的Zollinger-Ellison综合征患者在诊断时可能并无溃疡.所以在任何一次消化性溃疡手术之前都应进行血清胃泌素的测定。


卓艾综合征 诊断 对具有相应的临床症状,X线可见十二指肠或球后溃疡并伴有大面积水肿性胃和十二指肠皱襞及胃内大量潴留液,基础胃酸分泌率过高(非手术患者>10mmol/h)或以往做过手术的患者达5mmol/h使用最大刺激剂量的组胺,氨乙吡唑或五肽胃泌素后所分泌的胃酸量>60%)的患者,应疑及Zollinger-Ellison综合征.对Zollinger-Ellison综合征最可靠的检查是用放射免疫测定方法测定胃泌素.所有患者的血清胃泌素含量均高于150pg/ml,如还有相应临床表现和胃酸分泌过多的患者,其血清胃泌素水平显著升高,超过1000pg/ml则可确立本病的诊断.然而高胃泌素血症可见于低胃酸状态(如恶性贫血,慢性胃炎),肾功能不全胃泌素的清除下降时,大部全肠切除和嗜铬细胞瘤.对于无明显高胃泌素血症的患者,激发试验可能有助于诊断.快速静注胰泌素(每小时2u/kg)并同时测定血清胃泌素.Zollinger-Ellison综合征的特征性反应是胃泌素含量明显升高,在非Zollinger-Ellison综合征其反应相反.胃窦部G细胞增生患者具有胃窦组织和血清的胃泌素升高,胰泌素刺激时胃泌素含量是降低的.一般的消化性溃疡患者对胰泌素的反应则不出现反常性增高.超声内镜可检出50%十二指肠胃泌素瘤和75%~90%的胰腺胃泌素瘤,是最敏感的影像学检查方法.其他方法敏感性较差,包括奥曲肽扫描(50%),腹部超声(20%~30%),CT(20%~30%),但有助于排除转移灶.因为技术要求和敏感性与CT相似,所以不推荐进行选择性门脉取样和胃泌素梯度测定以定位胃泌素瘤.在手术时,十二指肠切除术和术中内镜透照术或超声有助于定位.


卓艾综合征 治疗 H+,K+-ATP酶抑制剂奥美拉唑可以显著减少胃壁细胞的H+分泌.它可改善症状,促进溃疡愈合,是目前选择的治疗方法.最初剂量是每日口服60mg,但30%患者需要更大的剂量,尤其是有严重的反流性食管炎,曾行胃手术,多发性内分泌肿瘤,大的或转移的肿瘤的患者.除非经手术治疗(可能有20%非家族性Zollinger-Ellison综合征患者),否则都需服用奥美拉唑.生长抑素类似物也能降低胃酸的产生,可作为对奥美拉唑无效患者.如上述治疗失败,可能需要施行全胃切除术,尽管很少出现营养缺陷性并发症,但患者需要用维生素B12每月100μg肌注,并每天补充铁和钙.在有转移的患者中,用链佐星和阿霉素进行针对胰岛细胞肿瘤的化疗,可以缩小肿瘤体积(在50%~60%患者中)和降低血清胃泌素的浓度,是奥美拉唑或全胃切除术的有效的辅助治疗.对有转移的患者,化疗无效。


热带性口炎性腹泻 描述 热带性口炎性腹泻(tropical sprue)又称热带脂肪泻，是空肠中细菌过度繁殖引起黏膜结构和功能改变，后期可发生吸收不良的疾病。临床上分为三期：腹泻吸收不良期，营养缺乏期和贫血期。第1 期又称早期，表现为腹泻、乏力、衰弱及体重下降，甚至出现脂肪泻；第2期以出现营养缺乏为特征，临床上出现舌炎、口炎、唇干裂及过度角化；第3 期以出现大细胞贫血为特征，其他期的临床表现亦加重。疾病名称 热带性口炎性腹泻疾病别名 热带脂肪泻；热带口炎性腹泻疾病分类 消化内科


热带性口炎性腹泻 疾病描述 热带性口炎性腹泻(tropicalsprue)又称热带脂肪泻，是空肠中细菌过度繁殖引起黏膜结构和功能改变，后期可发生吸收不良的疾病，临床上表现为腹泻及多种营养缺乏，主要在热带流行。近年来已将发生在热带的本病归类于“感染性小肠吸收不良”类型，并将本病分为寄生虫性(即贾第虫病)及非寄生虫性(热带口炎性腹泻)两种，后者的轻型又称热带性肠病。热带口炎性腹泻好发于热带居民，以南美、非洲、印度及东南亚地区最为常见，任何年龄均可患病。本病除有舌炎、口角炎体征外，尚有乏力、腹痛、腹泻，其大便每日1～2次，或十多次，粪便量大，呈糊状，色淡恶臭，油腻泡沫状，约30%的病例有脂肪泻及低白蛋白血症，口服蛋白耐量试验显示吸收延缓。50%的病人有葡萄糖耐量不正常，约90%的病例木糖吸收试验尿排出量减少。维生素A及B12吸收试验亦不正常。本病病因尚不太清楚，现认为可能由一种或多种病原微生物或寄生虫(蓝氏贾第鞭毛虫)引起的慢性小肠感染，与麦胶饮食无明确关系，本病有流行性、季节性，本地居民或外来旅游者均可得病，广谱抗生素治疗有效，但粪便、小肠内容物以及肠粘膜中未发现病原菌。


热带性口炎性腹泻 疾病描述 营养缺乏(如蛋白质、维生素B族、叶酸等)可能与本病有关，但不是重要的病因。因此近年来将发生在热带的本病归类于“感染性小肠吸收不良”类型，并将本病分为寄生虫性(即贾第虫病)及非寄生虫性(热带口炎性腹泻)两种，后者的轻型又称热带性肠病。本病小肠活组织病理表现为：粘膜粗糙无光泽，小肠扩张，肠壁肥厚僵硬，上部小肠明显炎症浸润，肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大，切面呈筛状，小肠粘膜灰暗，散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状，近段小肠粘膜内巨噬细胞增多，经PAS染色阳性，其中有镰状颗粒；电镜下见其为杆状细菌组成，除巨噬细胞外，此种杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内，除小肠粘膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。症状体征 此病临床经过3个演变期：腹泻吸收不良期，营养缺乏期和贫血期。第1期又称早期，表现为腹泻、乏力、衰弱及体重下降，甚至出现脂肪泻；第2期以出现营养缺乏为特征，临床上出现舌炎、口炎、唇干裂及过度角化；第3期以出现大细胞贫血为特征，其他期的临床表现亦加重。一般热带居住2～4年可出现以上演变。


热带性口炎性腹泻 疾病病因 病因不明。但一些现象使人高度怀疑本病与传染有关。1.本病有季节性。2.流行性。3.外来旅行者也可以得病。4.同居一处者发病率高。5.广谱抗生素治疗有效。但粪便及小肠内容物培养尚未发现病原细菌，光学显微镜及电子显微镜亦未见肠黏膜中有病原菌。小肠吸取物作病毒分离、厌氧菌及真菌检查亦未成功。营养缺乏如缺乏蛋白、维生素B12、叶酸等，可能是继发因素，而非主要病因。


热带性口炎性腹泻 病理生理 多数有浅表性胃炎，少数有萎缩性胃炎，胃酸分泌减低，20%的病人完全无酸，以致铁及维生素B12吸收障碍。小肠黏膜绒毛变形、粗大、变平、不规则。根据222个活检标本分析其黏膜形态如下：指状4%，叶状40%，脊状26%，卷曲28%，扁平2%。镜检空肠黏膜活组织检查，一般腺窝变长，绒毛变厚变宽，腺窝细胞胞核肥大，嗜银细胞增加，但Paneth细胞正常。上皮细胞大小不等，呈四方形甚至变成扁平形。杯细胞在黏膜表面减少，但腺窝内增加。上皮细胞酶活力减低，有炎性细胞浸润。电镜检查可见微绒毛不规则，成团或分段。微粒体和线粒体均增加。由于肠黏膜的器质性改变，不但营养物质不能吸收，反而丢失大量蛋白及盐类。1/3的病人有脂肪便，与饮食的脂肪关系密切。另外也与脂肪种类有关，长链脂肪不易吸收随粪便排出，中链脂肪易吸收不致引起脂肪便。用I31I-PVP或白蛋白试验证明肠道丢失蛋白。口服蛋白耐量试验，也说明吸收延缓。当然低蛋白血症的原因还不止于此，因为这些病人，食欲不好入量减少，加之肝功不良蛋白合成也减少，1/2的病人葡萄糖耐量试验不正常，其他乳糖及蔗糖耐量试验，均说明吸收功能减低。


热带性口炎性腹泻 病理生理 木糖吸收试验，300病人中有94%尿排出量减少，说明单糖吸收也受到影响。维生素A吸收试验不正常者占3/4。维生素B12吸收不正常者占59%～65%。叶酸吸收不良以致引起大细胞性贫血。根据6位作者576例慢性热带性口炎性腹泻的统计分析，空肠黏膜病变与营养物质的吸收关系密切。空肠有病变者占73%～100%；脂肪吸收障碍占50%～90%；木糖吸收障碍占73%～100%；维生素B12吸收障碍占65%～100%。


热带性口炎性腹泻 诊断检查 诊断：临床出现腹泻，有热带地区居住史应怀疑本病，小肠吸收功能试验和活组织病理变化有助于进一步确诊。实验室检查：巨幼红细胞性贫血，血清胡萝卜素、维生素A、白蛋白、胆固醇及钙常低于正常。D-木糖试验吸收试验示吸收减少。24h粪脂肪测定不正常，脂肪泻见于50%～90%，是肠细胞转运缺陷的结果。乳糖氢呼气试验阳性。维生素B12吸收试验呈异常，但抗生素治疗后，维生素B12吸收迅即恢复正常。葡萄糖耐量试验低于正常。氨基酸和二肽、叶酸吸收均减低。钙的吸收也降低，部分是因为维生素D缺乏。部分可有蛋白质丢失性肠病，低白蛋白血症。其他辅助检查：1.X线早期，空肠可有显著的结构异常，但以后可累及全部小肠。2.组织学可见隐窝伸长，绒毛变宽、缩短，固有层有慢性炎细胞浸润和上皮表面异常。10%患者的黏膜可完全扁平。光镜下基底膜增厚，电镜见一种致密物质在邻近正常基底膜层积聚。


热带性口炎性腹泻 鉴别诊断 诊断热带性口炎性腹泻应与以下疾病鉴别：1.肠道寄生虫病如贾弟鞭毛虫、阿米巴等，大便虫卵检查及寄生虫检查有助于鉴别。2.炎症性肠病克罗恩病和溃疡性结肠炎均可出现吸收不良，但它们均有各自的X线特点。3.麦胶引起的肠病也可在热带发生。4.维生素B12缺乏B12缺乏也可以导致木糖吸收不良并引起空肠黏膜的不正常。治疗后可使吸收功能恢复，贫血纠正(B12治疗)有助于鉴别。治疗方案 1.一般治疗富于营养的饮食及其他辅助治疗，如补液、调整电解质平衡。腹泻次数多者可给止泻药如复方苯乙哌啶、异蒙停等。2.药物治疗叶酸及维生素B12有较好的疗效，一般治疗剂量可使贫血及舌炎迅速恢复，食欲旺盛体重增加，肠黏膜病变亦有改善，肠黏膜酶(蔗糖酶，麦芽糖酶)活性也增加。虽然如此，但肠道症状及吸收不良情况还要持续很长时间，因此还要持续给药。每月维生素B121000mg肌注，叶酸15～30mg/d，维持量1mg，3次/d，持续1年。为了加速缓解可同时给予广谱抗生素如四环素0.25～0.5g，4次/d，共用30天，维持量0.25～0.5g，2次/d，共用5个月。肠道不吸收抗生素磺胺(sulfonamide)与四环素同样有效。


热带性口炎性腹泻 预防预后 维生素A吸收试验不正常者占3/4。维生素B12吸收不正常者占59%～65%。叶酸吸收不良以致引起大细胞性贫血。流行病学 热带性口炎性腹泻常见于热带居民，世界范围内以南美北部，非洲中西热部，印度大部及东南亚各国为多见，男女均可罹患。


溃疡病穿孔 描述 溃疡病穿孔。胃、十二指肠溃疡向深部发展，可穿通胃或十二指肠壁，为溃疡病的常见并发症，但比出血要少一半，约占溃疡病住院治疗病人的20%～30%。溃疡病穿孔根据其临床表现可分为急性、亚急性和慢性3种。穿孔的类型主要取决于溃疡的部位，其次决定于溃疡发展的进程与周围组织器官。疾病名称 溃疡病穿孔溃疡病穿孔根据其临床表现可分为急性、亚急性和慢性3种。穿孔的类型主要取决于溃疡的部位，其次决定于溃疡发展的进程与周围组织器官。十二指肠溃疡发生率高于胃溃疡。溃疡病穿孔在发生穿孔的初期，病人面色苍白，四肢发凉，出冷汗，脉搏快而弱，血压下降，体温不升，呼吸短促。约1～4h以后，病人觉四肢温暖，面色恢复常态，脉搏有力，血压回升，体温可略高于正常。此时如不来就诊常延误诊断。一般穿孔12h以后，多转变成细菌性腹膜炎，全身软弱，口干、恶心、呕吐，由于刺激横膈而引起呃逆、体温升高、心悸气短、尿量减少，血压开始下降，病情不断恶化，以至发展到真正休克。


溃疡病穿孔 疾病概述 溃疡病穿孔根据其临床表现可分为急性、亚急性和慢性3种。穿孔的类型主要取决于溃疡的部位，其次决定于溃疡发展的进程与周围组织器官。十二指肠溃疡发生率高于胃溃疡。溃疡病穿孔在发生穿孔的初期，病人面色苍白，四肢发凉，出冷汗，脉搏快而弱，血压下降，体温不升，呼吸短促。约1～4h以后，病人觉四肢温暖，面色恢复常态，脉搏有力，血压回升，体温可略高于正常。此时如不来就诊常延误诊断。一般穿孔12h以后，多转变成细菌性腹膜炎，全身软弱，口干、恶心、呕吐，由于刺激横膈而引起呃逆、体温升高、心悸气短、尿量减少，血压开始下降，病情不断恶化，以至发展到真正休克。疾病分类 消化内科


溃疡病穿孔 疾病描述 胃、十二指肠溃疡向深部发展，可穿通胃或十二指肠壁，为溃疡病的常见并发症，但比出血要少一半，约占溃疡病住院治疗病人的20%～30%。溃疡病穿孔根据其临床表现可分为急性、亚急性和慢性3种。穿孔的类型主要取决于溃疡的部位，其次决定于溃疡发展的进程与周围组织器官。如溃疡位于胃或十二指肠的游离面，前壁或上下缘，往往产生急性穿孔，胃与十二指肠内容物流入游离腹腔，引起急性腹膜炎。穿孔甚小或很快被堵塞，尤其是在空腹时发生，腹腔污染仅限于右上腹部，这种穿孔常称亚急性穿孔。溃疡位于胃或十二指肠的后壁，由于紧贴邻近器官，易受粘连限制，或被包裹在小网膜囊内，称穿透性溃疡或包裹性穿孔，属于慢性穿孔。后襞的溃疡穿入胰腺，往往侵蚀血管，故常并发出血。临床多见的类型，为急性穿孔，其次是亚急性穿孔。


溃疡病穿孔 症状体征 穿孔发生之前数天，往往胃痛加重。但约10%的病人可无疼痛，这并非溃疡发展迅速，而是早已存在，临床上可无自觉症状。另有15%左右的病人溃疡病史不很清楚，故一般只有3/4的病人能从病史中提示溃疡病穿孔的可能性。一旦溃疡突然穿破，病人顿觉上腹部剧痛，难以忍受，以至被迫卧床，因此病人多能清楚地回忆起发作的时间和地点以及当时的情景。疼痛可放散至后背或右肩，根据胃肠内容在腹腔扩散的量与方向而定。刺激横膈的顶部，病人觉肩部酸痛；刺激胆囊后方的膈肌与腹膜，病人觉右肩胛骨下方疼痛；刺激小网膜腔，病人仅觉相应下背痛。当胃肠内容弥散至全腹时，则引起全腹持续性剧痛。由于大量胃肠内容是沿右结肠旁沟流至右髂窝，故此处的症状特别明显，易误诊为阑尾炎。疼痛发作后，伴随恶心、呕吐；若吐出物中带有鲜血，对诊断溃疡病穿孔有提示意义。“出血的溃疡很少穿孔而穿孔的溃疡很少出血”，这是Finsterer的格言，事实上并不见得完全正确。由于在不同的时期有不同的临床表现，故可分为以下3期：1、初期在发生穿孔的初期，往往出现戏剧性的变化。突然猛烈的刺激，引起神经循环系统的立即反射，可产生神经性或原发性休克。


溃疡病穿孔 症状体征 病人面色苍白，四肢发凉，出冷汗，脉搏快而弱，血压下降，体温不升，呼吸短促。一般历时不长即自行好转。2、反应期约1～4h以后，腹痛减轻，病人主观感觉良好，自认为危机已过，如此时来到急诊常常容易误诊。病人觉四肢温暖，面色恢复常态，脉搏有力，血压回升，体温可略高于正常。此时病人能起立行动，思饮，但呼吸仍困难，拒绝牵涉腹肌的动作。如不来就诊常延误诊断。3、腹膜炎期一般穿孔12h以后，多转变成细菌性腹膜炎，临床表现与任何原因引起的细菌性腹膜炎相似。全身软弱，口干、恶心、呕吐，由于刺激横膈而引起呃逆、体温升高、心悸气短、尿量减少，血压开始下降，病情不断恶化，以至发展到真正休克。体征呈焦虑不安状、唇干、舌干有苔，眼球内陷。因腹式呼吸受抑制，故呼吸急促并有青紫。全腹肌紧张如板状，压痛显著，拒按，全腹可引出反跳痛。有的压痛与反跳痛在右下腹比较明显，亦为误诊为阑尾炎的原因。腹胀，晚期多能叩出移动性浊音。一般病程进入细菌性腹膜炎的阶段，腹腔常有1000～2000ml的液体。肝浊音消失，但胀气的横结肠位于肝与前腹壁之间时，亦出现鼓音。


溃疡病穿孔 症状体征 为鉴别腹腔有无游离气体存在，可令病人左侧卧位，如于侧腹肝区仍叩出鼓音，则可否定为横结肠积气造成之假象，能进一步说明膈下有游离气体。通常肠鸣音完全消失，若腹膜炎不十分广泛，还可能有节段肠蠕动，则仍能听到少量肠鸣音，或低调气过水声。直肠指诊，可于右前壁引出触痛，但不比阑尾炎穿孔的触痛明显。亚急性穿孔的临床表现一般较轻，肌紧张限于上腹部，下腹部仍软。压痛与反跳痛亦只在上腹部可以引出，下腹部仍能听到肠蠕动音。慢性穿孔表现为持续性疼痛代替既往规律性胃痛，而程度亦较过去为重，且限于一个小的范围内。上腹有局限性深压痛，有的能触及肿块。疾病病因 穿孔的发生与下列因素有关：1、精神状态战时或突击完成任务时，由于过分紧张地工作，可使溃疡病恶化而发生穿孔。2、压力增加如饮食过饱或从事重体力劳动者，可因胃内压力突然增加，引起胃壁薄弱处穿破。3、药物作用长期服阿司匹林，水杨酸制剂或激素者，往往引起溃疡病急性发作并发展至穿孔。4、失眠、劳累可增加迷走神经的紧张度，从而使溃疡病恶化。5、吸烟与饮酒烟可直接刺激胃黏膜，酒精可降低黏膜受胃酸侵蚀的抵抗力，促进穿孔。6、汽车司机、战场上的士兵和外科医师等，容易激发溃疡穿孔。


溃疡病穿孔 病理生理 穿孔的口径以3～6mm多见，最小者似针尖，超过10mm者亦很少。一般胃溃疡穿孔比十二指肠溃疡的穿孔大，且多位于幽门附近小弯侧。胃溃疡的位置愈高，预后愈坏。贲门下的溃疡穿孔，病死率可达80%。大弯侧的溃疡多属恶性。急性穿孔，起初是由于胃与十二指肠内容引起的化学性腹膜炎。炎症的范围与程度决定于穿孔的大小。注入腹腔的量与性质，以及病人的健康状态与反应性强弱。一般经8～12h后，转变为细菌性腹膜炎，若注入腹腔的内容物完全无菌，甚至24h后腹腔渗出液培养仍为阴性。腹膜炎发生后，不论是化学性或细菌性，势必引起渗出反应。注入腹腔的内容愈多，刺激性愈强和时间愈长，则腹腔内渗液愈多，炎症愈明显，并发肠麻痹愈严重。亚急性穿孔由于孔小或已被堵塞，腹腔漏出量少，因此仅限于右上腹有炎症病变。慢性穿孔实际上是在未穿破之前，周围已经愈合。如穿入胰腺，可引起局部胰腺炎症反应；如穿入小网膜腔，由于漏出量很少，经网膜包裹后形成小网膜腔脓肿；如与胆囊或肝之脏面愈合，可形成胃胆囊瘘或十二指肠胆囊瘘，或肝下脓肿，而其他部位完全无炎症反应。


溃疡病穿孔 诊断检查 诊断：典型的病例在诊断上比较容易。但有一些病人可能因穿孔较小，表现并不典型，如腹痛部位比较局限，肌紧张程度及膈下积气不明显等，此时需结合病史排除其他相似疾病后作出诊断。在腹腔渗液较多时，还可通过腹腔穿刺抽液作涂片镜检，若找到食物残渣可协助诊断。其他辅助检查：X线立位平片检查，约80%病人可见膈下积气。B超检查可发现腹腔脓肿病变。


溃疡病穿孔 鉴别诊断 在诊断溃疡穿孔时应注意与急性阑尾炎、急性胰腺炎、胆囊炎、肠系膜动脉栓塞等外科疾病鉴别。1、急性阑尾炎转移痛是其典型表现。但有时与胃穿孔胃内容物向右下腹部扩散难以区别。阑尾炎的病变位于右下腹，所以其固定的压痛点在右下腹部，多形成局限性腹膜炎。胃穿孔病人则上、下腹都有压痛，且以上腹痛为显著，腹膜刺激征比阑尾炎弥漫。肛门指诊有时可在直肠右侧触及压痛，也有助于阑尾炎的诊断。2、急性胰腺炎腹痛可在上腹偏左，向后背放射，有时可能与溃疡穿孔难以区别。应作血、尿淀粉酶测定，溃疡穿孔虽也可有淀粉酶升高，但多为中等度增高，若超过700Somogyi单位则可排除溃疡病穿孔，同时还可行腹腔穿刺抽液测淀粉酶。胰腺炎时穿刺液往往呈棕色，内无食物残渣。X线检查胰腺炎无膈下游离气体。3、胆囊炎右上腹痛向右肩背放射，可触及肿大的胆囊，B超常可发现胆囊炎或合并的胆结石，膈下无游离积气。此外，还要与胸膜炎、宫外孕等疾病鉴别。


溃疡病穿孔 治疗方案 溃疡病穿孔的治疗原则主要是禁食、早期手术、抗休克、抗感染等。(1)禁食：一经确诊为溃疡病急性穿孔，即禁任何饮食，包括各种药品，目的是尽量减少胃内容物及胃内分泌。(2)止痛：由于溃疡穿孔的疼痛剧烈难忍，有些患者可因疼痛而休克，故‘一旦明确诊断，即可肌注杜冷丁等止痛针剂，解除患者痛苦。(3)胃肠减压：及早放置胃管，抽吸胃内容物，减轻胃肠压力，防止外溢腹腔继续污染。(4)静脉输液：可根据患者呕吐轻重、尿量多少、体温变化、胃肠减压量及血压改变情况等，及时补充调整输液量和电解质，并加强营养等支持治疗。(5)抗感染：多采用抗菌能力强且抗菌谱广的抗生素，如先锋霉索类、氨苄青霉素等。(6)手术或非手术疗法：医生可根据患者具体情况及其病情发展决定是否采用手术治疗。1、非手术治疗非手术治疗的目的在于通过有效的胃肠减压减少漏出，加上抗生素控制感染，胃穿孔处将自行闭合，腹腔渗出逐渐吸收，可避免1次手术而获痊愈。但其必须在严格选择下采用，指征为：空腹穿孔早期，在发病后9h以内者；穿孔较小，空腹穿孔，渗出量不多，症状不严重；病人年老体弱，不能耐受手术或无施行手术条件者；穿孔时间已有几天，而临床症状不重或已有局限。


溃疡病穿孔 治疗方案 非手术治疗的方法如下：(1)禁食及胃肠减压放置鼻胃管持续减压：胃管的位置要确保在胃大弯远端，口径要够大(18F)，减压的装置应能定时调空。在12h内，每半小时吸引1次，随着症状的改善.全身情况好转，改为每小时吸引1次。(2)输液：静脉补液以维持水、电解质平衡。(3)抗生素的使用：胃穿孔引起的腹膜炎除化学性刺激外，还有继发性细菌感染可能，主要是口腔和咽部细菌的污染，培养以链球菌居多，故应选择适当的广谱抗生素治疗。(4)监护：对全身中毒症状严重的病人，应送入ICU内严密监护，密切观察病情变化，凡观察过程中出现病情加重、全身情况恶化时，应毫不犹豫地改行手术治疗。2、手术治疗手术治疗分为穿孔单纯缝合术或胃大部切除术。穿孔单纯缝合术应用于腹腔渗出较多、污染严重、体质较弱、一般情况差的病人。在胃溃疡穿孔行穿孔缝合时，可同时作选择性迷走神经切断加幽门成形术，这样既解决穿孔问题，也对溃疡进行根本性治疗，效果较好。对胃溃疡穿孔疑有癌变者，应尽可能行胃大部切除术，并取材做病理检查，以免遗漏胃癌的诊断。


溃疡病穿孔 预防预后 预后：在胃溃疡穿孔行穿孔缝合时，可同时作选择性迷走神经切断加幽门成形术，这样既解决穿孔问题，也对溃疡进行根本性治疗，效果较好。预防：凡有溃疡病史的患者，应积极、规范、系统地治疗，防止出现溃疡病并发症——溃疡病穿孔。饮食原则 ①少量多餐，每日5～6餐，注意定时定量，避免过饥过饱，选用易消化、营养价值高及保护胃的食物;②烹调方法宜用蒸、熬、煮、汆、烩等烹调方法，忌用煎、炸的食物;⑧忌用粗纤维多、硬而不易消化的食物;④避免用过甜、过酸、过冷、过热及辛辣食物。[1]


溃疡病穿孔 并发症状 1、休克穿孔后剧烈的化学性刺激可引起休克症状。病人出现烦躁不安、呼吸浅促、脉快、血压不稳等表现。随着腹痛程度的减轻，情况可趋稳定。此后，随着细菌性腹膜炎加重，病情又趋恶化，严重者可发生感染(中毒)性休克。2、急性腹膜炎全腹肌紧张如板状，压痛显著，拒按，全腹可引出反跳痛。实验室检查：可见白细胞增高，一般急性穿孔的病例，白细胞计数在1.5万～2万/mm3之间，中性白细胞增加；血红蛋白与红细胞计数因有不同程度的脱水，亦都升高。试探性腹腔穿刺，抽出的液体作显微镜检查，如见满视野的白细胞或脓球，说明为炎性腹水，是诊断腹膜炎的证据。还可以测定氨的含量，若超过3μg/ml，说明有胃肠穿孔。流行病学 十二指肠溃疡发生率高于胃溃疡。综合国内外文献，前者与后者之比，在我国约为6～15∶1，西方国家1953年以前为12～19∶1，而60年代以后为6～8∶1。溃疡穿孔可发生于任何年龄，以30～50岁多见，十二指肠溃疡穿孔多见于40岁以下的青壮年，而胃溃疡穿孔以50岁以上的中老年居多。


Shy-Drager综合征 描述 Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。基本概述 Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50～60岁发病，男女受累基本均等。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃  SHY-DRAGER综合征起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急瞳孔异常等症状。


Shy-Drager综合征 症状体征 1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现（1）早期表现多有发作性晕厥。（2）男性勃起功能障碍为突出的早期表现。（3）体位性低血压（orthostatichypotension）为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa（20mmHg）以上或舒张压降低1.3kPa（10mmHg）以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。（4）胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。（5）排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。（6）泌汗异常。（7）瞳孔异常（小而光反应迟钝）。3.运动功能异常部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。（1）小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。（2）锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。（3）锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。（4）脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。并发症可并发脑萎缩、阳萎、低血压和共济失调等。


Shy-Drager综合征 疾病病因 Shy-Drager综合征为多系统萎缩（multiplesystematrophy）中较常见的一种  神经变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。病理生理 自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致。循环去甲肾上腺素水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺（tyramine）的反应性正常，但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加。循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损。用正电子发射断层扫描（PET）研究发现脑血流量和代谢异常有关联。


Shy-Drager综合征 诊断检查 诊断1.中老年时期发病，缓慢进展。2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。4.神经影像学检查CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核异常信号。5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。其他辅助检查1.神经影像学检查CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核部位的异常信号在多系统萎缩中具有重要诊断价值。2.正电子发射断层扫描研究脑血流量和代谢状况发现有低代谢状况。


Shy-Drager综合征 鉴别 1.其他原因所致自主神经功能衰竭表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病（多种原因所致）、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。  破伤风2.心源性晕厥心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。3.药物性体位性低血压老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由失水所致。4.帕金森病鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。


Shy-Drager综合征 治疗 对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。1.防治体位性低血压  体位性低血压（1）由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。（2）物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。（3）抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬（ibuprofen）对某些患者可能有效。（4）盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。（5）育亨宾（yohimbine）为一种α2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。（6）有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物如苯海索（安坦）或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。3.其他治疗包括增加盐和液体的摄入。4.中医中药治疗主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。


Shy-Drager综合征 预后预防 预后本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。预防平时注意适当体力劳动，给予高盐及富含酪胺的饮食，培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠，老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，做些力所能及的体力活动，以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常。对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用。患者起床或站立时，动作应缓慢。重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒，鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼。指导患者的生活及饮食，有利于增强其体质。保健贴士 针对病因治疗，防止并发症发生。[1]


胆囊切除术 简介： 胆囊切除术胆囊切除术是胆道外科常用的手术。分顺行性（由胆囊管开始）切除和逆行性（由胆囊底部开始）切除两种。顺行性胆囊切除，出血较少，手术简便，应优先采用。但在炎症严重，胆囊与周围器官紧密粘连，不易显露胆囊管及胆囊动脉时，则以采用逆行性切除法为宜。有时则需两者结合进行。胆囊位于腹部的右侧，肝脏的下面。胆囊储存和浓缩肝脏产生的胆汁，并把胆汁输送到十二指肠，帮助脂肪消化。胆汁从胆囊经胆囊管及胆总管排入十二指肠内。指征： 1、胆总管触到结石；2、曾有梗阻性黄疸史；3、胆总管显著扩张；4、术中造影显示胆管有结石。


胆囊切除术 用途： 胆囊手术用于治疗胆囊疾病，主要是胆石症。胆囊管阻塞，导致严重的腹部疼痛——胆绞痛。感染和胆囊发炎——胆囊炎。妨碍胆汁流向十二指肠——胆汁阻塞。以上各种情况，都需要胆囊切除术进行治疗。今天，大部分的胆囊手术都继承了腹腔镜外科的技术，使用包括摄像机在内的精巧器械，通过腹部细小的穿刺口进入腹腔进行手术。腹腔镜胆囊切除术简单便捷。腹腔镜摄像机从肚脐附近插入腹腔，其它器械通过另外两个或两个以上的小穿刺口进入腹腔。找到胆囊后，切断血管和胆管，就可以把胆囊取出来。如果胆囊严重感染、发炎，或有巨型的胆石，则要开腹进行胆囊切除。手术切口就在右腹部、肋弓下。术中推开肝脏暴露胆囊，切断连接肝脏与胆囊的血管和胆管，取出胆囊，并检查胆总管是否被石头阻塞。如果合并有感染，则需要留置一条小的管道引流数天。大部分进行了腹腔镜胆囊切除术的病人术后当天就可以回家，可以正常饮食和活动。而进行了开腹胆囊切除术的病人术后则要留院5-7天，一周后才能正常饮食，4-6周后才能正常活动。


类癌 描述 类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。简介 类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid　tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoidsyndrome）。


类癌 病因学 本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺（5-ht）的合成，98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。


类癌 病因学 60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-htp），再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（mao）降解成5-羟吲哚乙酸（5-hiaa）自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。


类癌 病理改变 90%以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。godwin综合2837例类癌，85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。


类癌 病理改变 国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。十二指肠类癌类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类　癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。


类癌 结构类型 类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，soga等根据排列方式分成5型。a型　类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。b型　瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。c型　方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。d型　瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。e型　为上述四型的各种混合型。


类癌 恶性程度 类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90%～100%表现为良性病程。1～2cm之间者，30%～50%有转移。直径>2cm者，80%～100%有转移。②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90%发生转移。③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（<2%）。小肠类癌的转移率为30%，结肠为38%。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。小肠类癌类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道，其临床体征与原发乳腺癌极为相似。类癌细胞起源于apud细胞系统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。


类癌 恶性程度 近年来随着免疫组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物，经血进入肺和心脏，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。诊断 类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。


类癌 治疗措施 （一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。


类癌 治疗措施 类癌瘤手术的并发症较多，包括易发生麻醉意外，手术探查肿瘤时可促发类癌危象，手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压，因此需作术前准备，投用大剂量的抗血清素药物，备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫苯妥钠作诱导。类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。（二）内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。1.血清素合成抑制剂　对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine　HCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。


类癌 治疗药物 血清素拮抗剂有下列三种（1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。3）noznam：可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。激肽释放酶抑制剂下列药物可选用：（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5～12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。（2）6氨基己酸（6-amino　caproic　acid）：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。


类癌 治疗药物 （3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入，必要时可加大剂量。（4）苯氧苄胺（phenoxybenza　mine）：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。其他药物的应用（1）抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。（2）皮质类固醇：可予强的松15～40mg/d，对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效。（3）甲哌氯丙嗪（prochlorperazine）：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（phenothiazine）对缓解前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。（4）甲基多巴（methyldopa，aldome）：250～500mg，每6～8小时一次，有助于缓解腹泻。（5）生长抑素制剂善得定（Sandostatin）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。化学治疗阿霉素（adriamycin）或5-Fu均各有20%左右的有效率。


类癌 治疗药物 链脲霉素（streptozotocin）与5-Fu的联合应用，可取得33%的有效率。中数有效维持期为7个月。近年来有报道使用α-干扰素治疗，可以缓解类癌综合征的症状。每日300万u～600万u，肌注，有效率为47%，中数有效维持期34个月。支持疗法食物应富于营养和热卡，补充蛋白质，给予足够维生素，避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。


高动力性循环 描述 高动力性循环亦称为高动力性循环状态，它是指成人静息状态时心脏指数超过4L/(min·m2)正常2.2～3.9L/(min·m2)，心排血量增加是由于心率增快或心搏量增加（或两者同时存在）产生的，原因包括生理性和病理性两类。


高动力性循环 疾病简介 高动力性循环指休息状态下心排血量比正常增高，也称为高排血量状态。心排血量取决于心率与心搏量，受自主神经系统功能、血中儿茶酚胺与乙酰胆碱浓度、心肌收缩力与扩张度、静脉回心血流量和周围血管阻力等因素调节。正常人静息时心排血量比较恒定，体力运动、情绪激动、大量饮食后、以及在湿热环境下可以增加、睡眠、体位改变无影响。本症各年龄均可发病，年龄分布7～80岁，80%在20～40岁之间，女性多于男性，高动力性循环为3∶1～6∶1，病前有明显精神因素，如过劳、高度紧张、精神创伤、病后等，也有部分医源性，少数无诱因。症状多种多样，主要表现心血管及精神神经系统症状，以胸闷、心悸、头晕、乏力，心前区疼痛最多见，胸痛持续时间长，多为刺痛，其次低热、多汗、失眠、四肢发麻，自觉气短、气不够用，叹气后舒服，少数有短暂晕厥，咽部阻塞感。当站立、紧张激动时加重，卧位、恶心、呕吐减轻，劳累后轻度气急，但工作一般不受影响，若出现心力衰竭会有端坐呼吸。


高动力性循环 发病机制 高动力性循环发病机制与心脏对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应过度敏感有关。与高动力循环相似的另一种病症是β受体反应亢进症或高动力性β受体循环状态，此类患者血和尿中儿茶酚胺含量正常，滴注异丙肾上腺素后心动过速及高血压等症状加剧，给β受体阻滞剂症状消失。因此，此症是由β受体对刺激的反应性增强所致。作为此症的诊断，可对可疑患者静脉滴注异丙肾上腺素2～3μg/min，滴注前与滴注  高动力性循环后2、5、8分钟各测心率一次，如心率增速超过30次/分钟则给以普萘洛尔20mg口服，若心率增速得以纠正，可以认为符合β受体反应亢进。对于有ST-T变化者也可给普萘洛尔20～40mg口服，在30、60、120分钟后各作心电图一次，如ST-T改变消失也可以认为符合此症。由于有些患者在发病前有精神因素，起病后可有头晕、失眠、乏力、手脚麻等症状，颇似通常所称的心神经官能症、植物神经功能紊乱、后者中一部分患者即是高动力循环及β受体反应亢进，具有对异丙肾上腺素及心得安的特殊反应。疾病原因疾病原因包括生理性和病理性两类。⒈生理性体力活动、情绪激动、大量进食、妊娠、发热、湿热环境。


高动力性循环 发病机制 ⒉病理性严重贫血、甲状腺功能亢进、维生素B1缺乏所致的脚气性心脏病、动静脉瘘、类癌综合征、肝硬化、少数肺源性心脏病及某些骨病，如变形性骨炎、多发性骨纤维异样增殖症等。⒊部分原因的高动力性循环即原发性高动力性循环。


高动力性循环 临床表现 高动力循环见于下列情况：⒈贫血血粘度降低，循环时间加速，周围血管阻力降低，心率代偿加速。⒉甲状腺机能亢进代谢增高，氧耗增多，心率加速，周围阻力减低，静脉回流增多。⒊动静脉瘘动静脉间短路使血容量增加，循环时间缩短，静脉回流增加，一些骨病如变形性骨炎（Paget病）、多发性骨纤维异样增殖症（Albrigh综合征）在病变部位有多发小动静脉瘘，产生同样作用。⒋妊娠血容量增加，子宫胎盘间动静脉短路，周围阻力降低。心脏⒌脚气病周围小动脉扩张。⒍其他有肺原性心脏病、肝硬化、类癌综合征、急性肾炎等。以上各种情况引起的高排血量状态在临床有共同表现：脉压增宽，脉量加大，有枪击声和毛细血管搏动。高动力循环的持久存在与发展可以增加心脏的工作负担，最后导致高排血量心力衰竭。除上述各种原因引起的高动力循环外，临床上还遇到一种原因的高动力循环，称为原发性高动力循环、高动力性心脏综合征或高心排血量状态。此症主要见于青年。多数无症状、部分申述心悸、胸痛、轻度劳累后气急、乏力或端坐呼吸，工作一般不受限制。体格检查发现脉搏起落甚显著，脉量大。心尖搏动强而快，触诊心前区因心室抬举强烈而感到搏动明显。


高动力性循环 临床表现 听诊有Ⅰ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，以胸骨左缘第3～4肋间、胸骨右缘第2肋间和颈外动脉上最为明显，杂音起源于心室；部分患者有收缩期喷射音或第二音分裂。上述杂音在运动后更为显著。收缩期血压常增高，脉压增宽。X线检查心脏和大血管都不增大。心电图检查80%患者左心室肥大，部分有ST-T变化。血液动力学检查发现休息时左心室心搏量和平均收缩期喷血速度加快。


高动力性循环 症状体征 体征方面有焦虑，但多数外观状态尚好。心率静息时多达90～100次/min以上，个别达170次/min，常随体位、情绪激动而变化，站立或工作时增快，卧位或睡眠时降低，正常成人立卧心率差数为（8.23±4.3）次/min，本症达（16.95±9.18）次/min。病程长者可有轻度心脏扩大，触诊心前区心脏搏动强而快，听诊第1心音亢进，部分有收缩期喷射样喀喇音、第3及第4心音，第2音分裂，可闻及1～3级  症状体征收缩早中期喷射性杂音，以胸骨左缘第3、4肋间、胸骨右缘第2肋间和颈外动脉上最明显，运动后更为显著。收缩压可轻度升高19～21kPa，脉压增大，有水冲脉、枪击音和毛细血管征。可有手足发抖和腱反射增强。多见于青年及中年男性，体检：心尖搏动强烈、快速，主动脉瓣区及肺动脉瓣区、颈外动脉处可听到2/6～3/6级收缩期喷射性杂音，有时心尖区有2/6～3/6级吹风样全收缩期杂音。收缩压增高，脉压差增大。X线示心脏搏动强烈，但心影多属正常。半数患者心电图有左室高电压改变，也可有ST段及T波改变。心功能检查常有CI、射血分数（EF）增高。


高动力性循环 病理生理 ⒈发病机制现认为与心血管系统对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应过度敏感有关。研究证实，患者的血、尿中儿茶酚胺含量正常，静滴异丙肾上腺素后，心动过速及高血压等症状和高心搏量状态加剧，给β受体阻滞药后则症状、高心搏量很快改善，说明并非儿茶酚胺分泌增多，而是心脏β受体对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应增强或过度敏感所致。高动力性循环2.病理生理心排量取决于心率与心搏量，后者又取决于心肌收缩力、心脏前负荷（静脉回心血量、心室扩张度）和心脏后负荷（外周血管阻力），并受交感和副交感神经、血中儿茶酚胺与乙酰胆碱浓度和体温等因素调节。正常人在上述因素协调下，静息时心排量恒定，成人心脏指数为2.6～4.0L/(min/m2），体力运动、情绪激动、饱餐后及湿热环境下可以增加，但睡眠体位改变无影响。


高动力性循环 病理生理 本症由于β受体对刺激（儿茶酚胺、交感神经张力）的反应过度敏感，引起心肌收缩力增强、心脏传导加速及不应期缩短、外周血管扩张，导致静息时心排量增加、血压升高、外周阻力下降、心动过速，平均收缩期喷血速加速，血流动力学呈高动力循环状态，心脏搏动强快，右室流出道增大、增宽，血压表现为收缩期高血压及脉压增大，而平均压多正常，耗氧量显著增加，心肌相对缺血缺氧，影响心肌除极过程，引起心电图ST-T改变。由于β受体反应过敏，当站立、精神紧张或应激情况下，交感神经张力升高，儿茶酚胺增加时，这种高动力循环的表现加剧，心排量、心率均显著增加。相反，当卧位、呕吐，副交感神经张力升高或阻滞β受体反应时，高动力循环的表现减轻或消失。高动力循环的持久存在与发展会增加心脏负荷、心肌缺血、缺氧，可以导致高排量心力衰竭(highoutputheartfailure）。因交感和副交感神经失衡，故往往伴随明显精神症状，甚至有发热。


高动力性循环 诊断检查 诊断：典型症状诊断不难，凡年轻人心悸、胸闷、心率增快、焦虑不安，可考虑本症，异丙肾上腺素、普萘洛尔试验阳性，有助诊断。Frohlieh和阿部久雄提出的诊断标准有一定参考意义：⒈具有心悸等循环系统及焦虑不安等精神系统症状，并排除器质性心脏血管征疾病。⒉安静时心率达90/min以上，站立、运动及精神刺激等常使心动过速加剧。高动力性循环⒊多次心搏量测定，至少一次超逾正常范围。⒋给予少量普萘洛尔后症状及血流动力学可显著改善。符合上述四项即可诊断，对病人可行异丙肾上腺素试验，如输注后心率及心搏量显著增加，予普萘洛尔后又恢复原水平者亦可诊断。实验室检查：约半数病人基础代谢率偏高，糖耐量减低。其他辅助检查：⒈心电图窦性心动过速、可有房性或室性期前收缩，部分病人有左心室高电压，右房负荷加重，P波形态高尖，电轴右移，V1呈rSr′、Rs型，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联常有ST压低，T波低平、双相或倒置，也可出现在Ⅰ、aVL导联，站立时以上变化更加显著或出现率增加，服用普萘洛尔后恢复正常，且这种立卧位变化也消失。有时T波变动大，隔数日即恢复正常。⒉心电图运动试验可有阳性结果。⒊X线检查心影多正常，病程长者会有心影扩大，肺野血管纹理可增加。


高动力性循环 诊断检查 ⒋超声心动图部分可有右室及右室流出道增大、增宽。⒌其他检查⑴异丙肾上腺素试验：静滴异丙肾上腺素2～3μg/min，静滴前、静滴后2，5，8min测心率，正常成人增加10～15次/min，若增加20～30次/min以上，心电图ST段下降，T波倒置、低平，予普萘洛尔5mg静注后5min内心率即恢复，心电图变化也可恢复，即为阳性。但年龄大，症状严重忌用。⑵普萘洛尔试验：心率快，心电图有ST-T改变者予普萘洛尔20～40mg口服，在30，60，120min后作心电图，若ST段恢复正常，T波由倒置变双相或直立、或由低平变正相，则为阳性。以上两试验阳性均可认为符合β受体反应亢进。⑶血流动力学检查：心搏量、心脏指数、平均收缩期喷血速度加快，外周阻力降低。⑷基础代谢率、血中自由脂肪酸均偏高：有葡萄糖耐量试验降低，血儿茶酚胺、24h尿香草基杏仁酸(VMA）均正常。


高动力性循环 鉴别诊断 ⒈甲状腺功能亢进因心悸、心动过速、多汗、失眠、甲亢心脏病时心电图变化，与本病相似，但本症心动过速立卧位差值大，随情绪紧张而加剧，甲状腺不大，无突眼征，甲状腺功能检查正常，可与甲状腺功能亢进鉴别。⒉心肌炎本症多见青年人，因心悸、胸闷、气促、心电图ST-T改变、期前收高动力性循环缩，与心肌炎易混淆，但本症起病前往往有精神因素，心音有力，激素、休息症状改善不大，对β受体阻滞药效果好，可将两者鉴别。3.心脏神经官能症异丙肾上腺素、普萘洛尔有助诊断本症，可与一般神经官能症鉴别。⒋二尖瓣脱垂因两者均心悸、胸痛、乏力、头晕，心电图ST-T变化，予普萘洛尔症状缓解，故易混淆，但收缩中晚期喀喇音、超声心动图及药物试验可将两者区别。⒌嗜铬细胞瘤本症因儿茶酚胺反应敏感的症状误为体内高儿茶酚胺血症的嗜铬细胞瘤，但通过测定24h尿香草基杏仁酸、肾上腺电子计算机断层扫描（CT）有助鉴别。⒍冠心病尤其伴有高血压者，也有脉压大、脉搏有力、心电图ST-T异常、运动试验阳性表现。但本症表现多样，与体位、情绪关系大，心动过速与运动量不相适应，予β受体阻滞药症状迅速缓解，有助鉴别。


高动力性循环 鉴别诊断 但要注意，两病可同时并存，特别一些年龄大的本病患者会同时合并冠心病、高血压病。⒎其他原因引起高动力循环状态如贫血、动静脉瘘、妊娠、脚气病、肺源性心脏病、肝硬化、类癌综合征，均有明确原发病症状、不难鉴别。


高动力性循环 治疗方案 本病发病机制可能与心肌肾上腺素能受体功能亢进有关，因此治疗上首选β受体阻滞药，如普萘洛尔10～20mg，3次/d或美托洛尔50～100mg，2次/d。根据病情调整药物剂量。用药期间心排血量可完全恢复正常。个别高动力性循环所致心力衰竭，仍可常规采用强心、利尿、扩血管等药物治疗，但由于对洋地黄的反应较差，所以用量应个体化，并严密观察不良反应。原发性高动力循环可先用β受体阻滞药治疗，如普萘洛尔10～20mg、美托洛尔50～100mg，均3次/d，视病情可逐渐加量。也可应用利舍平0.125～0.25mg，2～3次/d，交感神经末梢抑制剂如胍乙啶、倍他尼定（苄甲胍）也有效，胍乙啶剂量为10mg，倍他尼定（苄甲胍）为5～10mg，均2～3次/d。此外，少数伴有烦躁、焦虑不安、失眠的患者可  高动力性循环治疗药酌情给予镇静剂，如地西泮（安定）、硝西泮（硝基安定）等。高动力性循环所致心力衰竭虽然对洋地黄反应较差，但仍可使用，其他如利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体AT1拮抗药等仍然有效。至于有明确病因的高动力性循环，如甲状腺功能亢进、维生素B1缺乏、贫血等，应针对病因治疗。


高动力性循环 治疗方案 ⒈首先要让患者认识本病的病因和本质解除不必要顾虑，了解精神因素的影响及病程有反复发作倾向，使患者做好充分思想准备，与医生合作，为治疗创造有利条件。⒉长期休息无必要，但避免精神刺激。⒊药物治疗β受体阻滞药是治疗本病的主要药物，种类较多，以普萘洛尔和美托洛尔最常用。普萘洛尔不仅对抗心脏β受体兴奋效应，改善血流动力学的高动力循环状态，而且大剂量时具有抗焦虑作用，剂量10～20mg，个别30mg，3次/d。美托洛尔50～100mg，2次/d。应用1～2周症状迅速好转，用药持续到症状完全消失，疗程至少2个月，不要立即停药，否则容易复发。Frohlich认为疗程要持续39～90周，平均为42周。哮喘、传导阻滞时禁用。也可用交感神经末梢抑制剂，如呱乙啶10mg或倍他尼定（苄甲胍）5～10mg，均2～3次/d；利舍平0.125～0.25mg，3次/d。焦虑症状严重可酌情加用镇静剂。对于有心力衰竭者，应予洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张药等治疗。


高动力性循环 预后预防 预后高动力循环状态由于患者体内儿茶酚胺过度释放，因此，心排血量增高，增加心脏的负担。尤其如合并急性心肌梗死等疾病时，可增加病死率。故应积极治疗。预防⒈及时确诊给予正确处理是完全可以治愈，恢复健康。⒉及时确诊免得误认为冠心病，心肌炎等，可及时减轻患者精神负担。⒊β受体亢进综合征如与器质性心脏病及其他器质性心脏病并存时及时治愈β受体亢进综合征，可减少症状。[1]


x综合征 描述 所谓“X”综合征，是指有典型的劳力型心绞痛症状或心电图运动试验阳性，冠状动脉造影正常者，同时需除外合并冠状动脉痉挛者。“X综合征”又称为“微血管心绞痛”，其可能的发病机理是由于冠状动脉小于200微米的微血管及其微循环的结构和功能发生异常所致。对于上述概念的认识和诊断的过程中，切忌猜测，主观推理、以偏概全；应该重客观证据、全面评估；诊断从严、处理从宽。即不要在无充分证据的情况下轻易戴上“冠心病”的帽子，同时为减少风险而采用适当预防性治疗。疾病概述 具有劳力性心绞痛或心绞痛样不适的症状，活动平板ECG运动试验有ST段压低等心肌缺血的证据，而冠状动脉造影(CAG)示冠脉正常或无阻塞性改变的一组临床综合征。1967年Likoff首先报道，1973年Kemp将其称为X综合征。最近Cannon等建议将其称为微血管性心绞痛(CMSA)。至于身体无力，气短等症状的原因很多，应该到有条件的医院就诊大内科。先诊断清楚，再规范防治。


x综合征 疾病机制 20世纪初一些学者注意到智力下患者中逻辑性多于女性。1943年Martin和Bell在一个家系两代人中发现11名逻辑性患者和两名轻度智力低下的女性，认为该家系智力低下是与X连锁的，因此X连锁智力低下又称为Martin-Bell综合征。1969年Lubs首先在逻辑性智力低下患者及其女性亲属中发现了长臂具有“随体和呈细丝状次缢痕”的X染色体。后来，Sortherland证明细丝位位于X染色体长臂2区7带（Xq27）。它在低叶酸培养条件下表达，并提出了脆性部位（franilesite）的概念。现今人们把在Xq27处有脆性部位的X染色体称为X染色体（fragileX,fraX），而它所导致的疾病称为脆性X染色体综合征。


x综合征 发病率 本病在逻辑性中的发病率为1/1000~1/1500，仅次于先天愚型。在所有逻辑性智力低下患者约10%~20~为本病所引起。临床表现：主要表现为中度到重度的智力低下，其它常见的特征尚有身长和体重超过正常儿，发育快，前额突出，面中部发育不全，下颌大而前突，大耳，高腭弓，唇厚，下唇突出，另一个重要的表现是大睾丸症。一些患者还有多动症，攻击性行为或孤癖症。20%患者有癫痫发作。过去曾认为由于女性有两条X染色体，因此女性携带者不会发病，但由于两条X染色体中有一条失活，女性杂合子中约1/3可有轻度智力低下。


x综合征 疾病原因 有研究发现因心绞痛而行冠脉造影中，有10%-20%的  发病机制[2]患者没有器质性冠脉狭窄或痉挛。有人将这类冠脉造影正常而运动试验阳性又无其它心脏病证据的心绞痛称为X综合征，亦有人建议称为“微血管性心绞痛”。X综合征有许多问题尚不清楚。迄今，关于X综合征的病因与发病机制尚不完全清楚，综合文献报告可能与下列因素有关：1、冠状动脉血流储备能力降低2、内皮功能异常3、自主神经调节异常4、雌激素5、其他原因,存在疼痛感知异常近年来随着CAG技术的普及，发现X综合征并不少见据报道本病约占冠脉解剖研究(CASS)登记病例的15%女性多见，尤其是绝经期女性更多见。迄今，关于X综合征的病因与发病机制尚不完全清楚，综合文献报告可能与下列因素有关：1、冠状动脉血流储备能力降低2、内皮功能异常3、自主神经调节异常4、雌激素5、其他原因,存在疼痛感知异常


x综合征 临床表现 心脏性X综合征是指有典型的心绞痛症状，特别是劳累性心绞痛，运动负荷试验有缺血型ST段压低，但在麦角新碱试验前后的冠状动脉造影均正常，并排除可导致心电图缺血性改变的其他心脏病。X综合征多见于50岁左右的患者，女性多见，尤其是绝经前女性，主要表现为发作性胸骨后疼痛，多数患者的胸痛与心肌耗氧量增加，如劳累、情绪激动等有关；也有一部分患者诱发胸痛的体力负荷的阈值不恒定，休息时也可发作；部分患者胸痛常持续较长时间（>30分钟），且含服硝酸甘油效果不佳，胸痛症状反复发作。在运动、心房调搏和使用血管扩张剂（如潘生丁、硝酸甘油或罂粟碱）后，正常人冠状动脉血流量增加，而X综合征患者尽管心外膜下冠状动脉无狭窄，但冠状动脉血流量却未发现相应增加，说明冠状动脉血流储备力（即冠状动脉最大的血流量与基础血流量之比）下降，这是X综合征的一个重要特点。  部分患者含服硝酸甘油效果不佳  心绞痛发作时的疼痛放射范围[3]


x综合征 疾病检查 诊断标准常用的诊断标准为：①有劳累型心绞痛症状；②心电图运  心电图机动试验阳性（ST段缺血型下移≥0.1mm）；或动态心电图检测出现至少一次ST段缺血型下移≥0.1mm；③冠状动脉造影正常，无自发或诱发（冠状动脉内麦角新碱激发试验）冠状动脉痉挛表现。检查1、专科特殊检查


x综合征 治疗 药物治疗治疗主要是减轻反复发作胸痛的痛苦，减少心肌耗氧量和改善冠脉  抗心绞痛药[4]储备功能。但常规抗心绞痛药物治疗效果不理想，对硝酸酯、β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂个体反应不一。X综合征患者舌下含服硝酸脂不能提高运动耐量，而且有些病人的运动耐量可能减退。钙拮抗剂异搏定可扩张冠脉，增加心肌血流量，减慢心率，从而改善心肌氧的供需关系，并提高运动耐量，但疗效不恒定，可使X综合征缺血发作次数减少15%-30%。从理论上讲，X综合征患者心肌缺血发作与交感神经活性增高有关因而β受体阻滞剂应为治疗X综合征的第一线药物，通过阻断β受体使心率减慢，心肌张力降低，心肌耗氧量降低，冠脉储备力提高，从而控制临床症状。有报道心得安能改善X综合征患者短暂心肌缺血，减少心绞痛发作次数，并建议将心得安作为治疗本病的首选药物。静脉滴注氨茶碱由于其对抗腺苷的作用，对改善症状和缺血性ST-T改变有效，从而使胸痛缓解。绝经后妇女用雌激素治疗可减弱正常冠脉血管对乙酰胆碱的作用，增加冠状动脉  抗心绞痛药血流量，增加内皮相关的血管扩张作用，尽管在理论上雌激素可治疗绝经后妇女的X综合征，但其临床效果还有待证实。


x综合征 治疗 另外，也有可用来治疗X综合症各种表现的药物：小剂量阿斯匹林每天服用一片75-162毫克的阿斯匹林，可有效使血液中的血小板粘稠度下降，从而降低其贴附于动脉中粗糙部位的可能性。这在对抗X综合症中血栓的形成倾向有重要意义，从而可减低三分之一以上心脏病死亡发生的风险。如若患有哮喘，对阿司匹林过敏，或有血液系统疾病，  阿司匹林则不应服用阿司匹林。某些情况下，如果正在服用阿司匹林来治疗慢性疼痛或关节炎，则无需另外服用小剂量阿司匹林来治疗心脏病。不管怎样，在考虑每天服用阿司匹林之前，请务必咨询医生。他汀类药物一类被称为他汀类药物的新药使血脂异常变得易于控制。这类药物已在应用中证明了其安全且强效降低LDL胆固醇的能力。常用的他汀类药物包括可定、Loescol、洛伐他汀、普伐他汀、辛伐他汀等。他汀类药物的药理相同：降低肝脏产生LDL胆固醇的能力，同时增强肝脏对血液中LDL胆固醇分子的吸收和破坏。另外，他汀类药物还能升高HDL胆固醇水平、降低甘油三酯水平，特别是在大剂量使用时。它们通常在睡前服用，副作用小。在使用他汀类药物进行治疗时，每1000人中大约有1-3人会发生肝活性增高，但通常在停药后消失。


x综合征 治疗 药物开始使用后6-12周进行血液ALT检测以监测肝功能，这项检查每年都不可少。他汀类药物还可能引起其他副作用，如疲乏、失眠、抑郁、头痛、皮疹、肠道不适等，但鲜有发生。横纹肌溶解症，即体内的肌肉快速的撕裂损伤，是一种更少见但可能致命的副反应。它以全身剧烈的肌肉疼痛和疲乏为特征，当他汀与其他某些药物如琥乙红霉素、烟碱酸、或贝特类（吉非贝齐或Tricor）联合使用时更常见。这也常发于身患肾脏疾病的老年患者。如果有任何相关症状，应及时联系医生，进行一项简单的诊断性血液测试，即CPK测试。对胆固醇的治疗目标是使LDL胆固醇水平低于100mg/dl，同时使男性HDL胆固醇水平高于40mg/dl，女性则高于50mg/dl。甘油三酯的治疗目标是低于150mg/dl。如果LDL胆固醇超过100mg/dl，应该先尝试使用他汀药，看看能对LDL、HDL和甘油三酯水平产生什么影响。如果这一治疗无效，患者仍然有患心脏病的多重风险或者已经患有心脏病，应与治疗组讨论尝试贝特类或烟碱酸进行治疗的可行性。贝特类在美国，可使用的贝特类药物包括吉非贝齐和Tricor。


x综合征 治疗 它们直接作用于肝脏或内皮组织，降低甘油三酯、升高HDL胆固醇水平；但对LDL水平影响甚微。相对于Tricor每天只需服用一次而言，吉非贝齐每天需服用两次，且引起的胃部不适更为明显。最好是早晨空腹服用Tricor。尽管有造成肌肉损伤的风险，许多医生还是将Tricor与抑制素联合使用，以更好地调节所有脂质。烟碱酸又名烟酸，是提升HDL水平的最佳药物。这是一种维生素，但如果大量使用，可作为一种药物。不幸的是，如此高剂量的烟酸也会导致一系列副作用，比如胃溃疡恶化、痛风、服药后数小时内脸色潮红、荨麻疹，以及其他皮肤异常。同时，烟酸会加重胰岛素抵抗，这正是糖尿病患者需要解决的问题。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂如果糖尿病与X综合症同时出现，高血压的危险性会大幅度加剧。冠脉血压的升高会加重冠状动脉、脑动脉的疾病（心脏和脑部血管的疾病），并使肾脏、眼部小血管的疾病恶化。所以，在不引起副作用的情况下（如站起时感到眩晕），应尽量降低血压。可以使用很多新型药物，如：ACE抑制剂。ACE抑制剂不仅可以降低血压，还可以保护血管内皮细胞、减轻胰岛素抵抗。最近几个研究报告表明，使用ACE抑制剂的患者发生糖尿病的几率可降低25%。


x综合征 治疗 正在进行的试验将确定是否应该将ACE抑制剂作为糖尿病的预防用药。ACE抑制剂最常见的副作用是咳嗽。奇怪的是，咳嗽是一个良好体征。通过阻断某种化学反应，ACE抑制剂可使一种化学物质在血管中聚集，而这种化学物质能起到保护血管内皮的作用。咳嗽恰好证明这种保护已经发生作用。ACE抑制剂罕见但严重的副作用包括：唇舌部肿胀、血钾及肌酐水平升高。用药前需进行血液检查，用药一个月后应复检，此后也需定期检查。如果出现唇舌部肿胀，应立即报告医生。有多种ACE抑制剂可供选择，如：喹那普利、雷米普利、开博通、群多普利、蒙诺、赖诺普利和依那普利。这些药往往一天只需服用一次，价格也较低廉。血管紧张素受体阻滞剂(ARBs)：ARBs可作为ACE抑制剂的替代用药，用于那些不能耐受咳嗽的患者。ARBs可阻滞ACE抑制剂所作用物质的下游化学物质。ARBs可起到相同的血管保护作用，并且不引起咳嗽，然后它们的价格相对较高。ARBs也会引起血钾、肌酐水平的升高，所以治疗过程中也需要进行血液检查。部分ARBs的商品名：Avapro，科素亚，代文，美卡素和依普罗沙坦。氢氯噻嗪氢氯噻嗪是一种利尿剂，或者说“排水剂”。


x综合征 治疗 在糖尿病和X综合症患者中，常使用小剂量的氢氯噻嗪来降低血压。剂量很小时，其降压作用好像并不是由利尿机制所引起的。更像是由于舒张小血管而导致的。大剂量（每天超过12.5毫克）使用时，氢氯噻嗪会增加胰岛素抵抗、抑制胰腺分泌胰岛素。大剂量使用时的其他副作用有：钾丢失、皮疹和痛性痉挛。市面上有数百种氢氯噻嗪的品牌，价格非常低廉。氢氯噻嗪的使用方法为早晨口服，每日一次。钙通道阻滞剂有一组被称为钙通道阻滞剂的化合物，这类化合物可阻滞心脏、血管上的钙通道，使血管舒张、心脏血供增加、心脏负担降低。所有的钙通道阻滞剂中，血管舒张剂（放松、舒张血管）的副作用最少，一般只会引起水肿和便秘，价格也较低廉。血管舒张剂对胰岛素抵抗也没有负性作用，这对糖尿病患者来讲是个福音。此类药物包括：络活喜、波依定。β阻滞剂β阻滞剂是一种相对传统的治疗药物，利弊兼有。目前最常用的β阻滞剂有：普萘洛尔、天诺敏和倍他乐克。研究表明，β阻滞剂在治疗冠心病患者时效果尤佳，可以降低患者的因病致死率。此外，1998年报道的一项在英国进行的大型研究显示，在降低糖尿病患者大小血管疾病的发生率方面，天诺敏的作用与开博通（ACE抑制剂）相当。


x综合征 治疗 β阻滞剂的弊端来自于它们的副作用。β阻滞剂可能会导致梦魇、失眠和抑郁，也可能会阻断机体对低血糖的感应，还会使患者感到双手发冷、增加胰岛素抵抗、恶化糖尿病症状。联合用药医生们常常选用上述几种药物进行联合用药。很多患者的血压只有通过联合用药才能得到有效控制。此外，小剂量联合用药引起的副作用比大剂量单独使用某种药物要轻微。事实上，已经有一些药物生产商开始生产含有多种药物的片剂，比如：药片中同时含有喹那普利和氢氯噻嗪。相较而言，一次吃一粒药片要比一次吃几粒药片更有优势。Coreg。治疗时也会使用其他降压药物，有些药物的效果相当明显。比如Coreg，就同时拥有上述几种药物的优点，并且可以降低胰岛素抵抗、改善X综合症中出现的血液氧化现象。但是，Coreg会引起眩晕，价格也较昂贵。心理治疗X综合征的心理治疗不容忽视。Bradly与Roybyme等强调必须同时对患者进行必要的心理治疗，使患者减轻不必要的思想负担，必要时可使用抗焦虑药物。注意要点：冠脉造影正常而冠状窦取血乳酸值升高。


x综合征 专家提示 综合征对于大部分患者来说是一个比较陌生的名称。该疾病以反复发作胸闷胸痛、冠状动脉造影或冠脉CT正常而运动平板试验阳性作为临床诊断的标准。X综合征是如何产生、有何临床表现呢？目前被临床医生广为接受的原因是冠状动脉微小血管的功能障碍造成心肌缺血，因此又将其命名为“微血管性心绞痛”。由此大家可以想到心脏X综合征的患者主要表现为反复发作的胸痛，可以是劳累后发生，也可以在安静休息时发作，胸痛可以持续短暂几秒钟  冠状动脉造影[5]，也可以持续长达数小时，且以女性病人为多见，特别是更年期后的妇女。有统计发现，在未经冠状动脉造影检查而诊断为冠心病的患者中，有15%至45%的病人其实是X综合征。当疾病发作时或者在无创心脏负荷后（如运动平板试验）心电图提示心肌缺血改变，冠状动脉造影未发现血管狭窄或阻塞。但临床上也可见到不少的患者无上述心肌缺血的表现，从而增加了临床诊断难度。所以近来同位素心肌灌注显像在诊断X综合征中显示出更为重要的地位，发挥着越来越重要的作用。同位素心肌显像在心脏X综合征的诊断中究竟有何作用呢？


x综合征 专家提示 实践发现，通过同位素心肌显像可以了解心脏血管的充盈情况，从而可以判断有无心肌缺血甚至心肌梗死，还可以了解心肌血流灌注的储备功能，继而通过负荷或激发试验可以鉴别是否为冠脉大血管病变即是否存在冠心病，同时也能了解是否存在心脏微血管病变，延迟显像还能了解心肌细胞的存活状况及其功能状态。可见，同位素心肌显像在冠心病、X综合征、心肌炎等各种心脏血管、微血管性病变以及心肌细胞损伤性病变的诊断及心肌细胞功能状况的评估中都有着非常重要的作用和意义。而且，通过治疗前后同位素心肌显像结果的比较，还能判断和评估治疗的效果，从而可以提示相关心脏疾病的预后。有人担心同位素心肌显像检查是否会产生并发症、损害身体健康呢？众所周知，同位素是一种放射性物质，而且在心脏微血管病变的诊疗过程中共需进行两次同位素心肌显像检查，有不少患者对同位素的身体伤害有着较大的顾虑，唯恐致癌或者产生其他的一些疾病，从而不愿接受该项检查，这在一定程度上影响了疾病的诊断以及治疗后疗效的判断及其预后的估测。


x综合征 专家提示 殊不知，医院所用的同位素剂量是能达到显像要求的最低剂量，是不影响身体健康的安全剂量，适度的同位素检查不会对身体产生损害，病友们大可不必顾虑重重，应及早配合医生进行检查和治疗，争取早日康复。虽然多数人认为心脏X综合征的临床预后较好，但长此以往会影响心脏功能，同时也有少数学者认为此类患者如不及时治疗，日后有可能演变成冠心病、心肌梗死或脑血管以外（中风）。而且反复发作心前区疼痛将显著影响生活质量、增加心理负担以及反复就医产生的经济负担，并影响生活与工作质量。目前X综合征的治疗只是沿用治疗冠心病的药物，其效果不佳。因此，上海市胸科医院急诊科的医师们从改善心脏微循环着手，采用中西医结合的手段治疗心脏X综合征，效果显著，其中相当一部分患者经过治疗后其临床症状、运动试验以及核素检查都取得了显著改善。故建议有类似症状或已经确诊为心脏X综合征的患者能早期接受检查和治疗，切勿盲目就医而延误病情。冠心病是中老年人常见的心脏病，其最常见症状为心绞痛。


x综合征 专家提示 然而，冠心病在中老年女性中却较少见，这是因为女性受雌激素保护，不易发生动脉粥样硬化，但有一些中年女性，却时有心绞痛发作，症状与冠心病相似，心电图上也显示有心肌缺血，不过冠状动脉造影却显示正常(冠心病冠状动脉造影可显示冠状动脉及其分支有狭窄)。医学上将这种情况称为“X综合征”。患X综合征者约占心绞痛病人的9%。这些人常无高血压、高脂血症及糖尿病，可有轻度脂代谢紊乱、糖耐量不正常。其心绞痛可有典型发作，但舌下含服硝酸甘油制剂仅部分人有效。X综合征的病因目前还未完全明了。本病尽管症状很严重但预后良好，不会发生心肌梗塞。多数患者在更年期后可自行缓解。症状明显者可应用β受体阻滞剂心得安、倍他乐克等，也可服用钙离子拮抗剂硝苯地平、络活喜等。同时，患者要消除顾虑与恐惧，乐观豁达，避免不良情绪，如伴有失眠、多梦等表现者，可适当应用镇静剂，伴缺铁性贫血者可应用铁剂，加服维生素C，矫治缺铁。本病症并非少见，有许多人可长期被误诊为冠心病。患者可由于紧张、焦虑、恐惧，惟恐发生心肌梗塞，因而使症状日益加重，这样的患者即使服药也疗效不佳。


x综合征 专家提示 对这些病人，如条件许可进行冠状动脉造影十分必要，这样有助于明确诊断，解除患者的思想顾虑，以减轻或缓解症状。


窦性停搏 窦性停搏(sinus arrest)又称窦性静止(sinusstandstill)、窦性间歇、窦性暂停等。窦性停搏指窦房结在一定时间内停止发放激动。疾病名称 窦性停搏疾病别名 窦性静止、窦性间歇、窦性暂停[1]疾病概述 窦性停搏是指窦房结在一个或多个心动周期中不产生冲动，以致不能激动心房或整个心脏，或又称为窦性静止。青年人多由于强烈的迷走神经反射所致，常见于咽部受刺激、气管插管、按压颈动脉窦或眼球、应用洋地黄、硫酸奎尼丁等药物。有时炎症、缺血、损伤、退行性变等各种因素，损伤了窦房结的自律细胞，造成窦性停搏，其时间长短不一，病人会感觉到心脏有一段时间不跳动，长时间的停顿后又可恢复窦性搏动。多数在停顿之后出现异位搏动，常为交界性逸搏或室性逸搏，有时为房性逸搏。如果停顿后什么激动也没有，那就是心脏停搏，病人可发生抽搐，昏厥，甚至死亡。频发的窦性停搏是一种严重的心律失常，是窦房结功能衰竭的表现，必须查清病因给予治疗，常需及时安装人工心脏起搏器。


窦性停搏 疾病病因 迷走神经张力增高或颈动脉窦过敏均可发生窦性停搏。此外，急性心肌梗死、窦房结变性与纤维化、  窦性停搏CT扫描脑血管意外等病变、应用洋地黄类药物、奎尼丁、钾盐、乙酰胆碱等药物亦可引起窦性停搏。疾病分类 心血管内科临床症状 过长时间的窦性停搏可令病人出现晕眩、视朦或短暂意识障碍，严重者甚至发生抽搐。心电图表现为在较正常PP间期显著长的间期内无P波发生，或P波与QRS波群均不出现，长的PP间期与基本的窦性PP间期无倍数关系。


窦性停搏 症状体征 多数窦性心动过缓，尤其是神经性因素(迷走神经张力增高)所致者心率在40～60次/min，由于血流动力学  窦性停搏心肌改变不大，所以可无症状．也无重要的临床意义。如果不是显著的窦性心动过缓，则心动过缓另一方面的意义是可减少心肌耗氧量，增加心肌休息时间，心室充盈良好，因此心脏每搏输出量增加，可代偿心率减少，故每分钟的心排血量并无减少。但当心率持续而显著减慢，心脏的每搏输出量又不能增大时，每分钟的心排血量即减少，冠状动脉、脑动脉及肾动脉的血流量减少，可表现气短、疲劳、头晕、胸闷等症状，严重时可出现晕厥，冠心病患者可出现心绞痛。这多见于器质性心脏病。心率持续而显著减慢还使室性异位节律易于产生，器质性心脏病患者，尤其是急性心肌梗死患者容易发生。因为急性心肌梗死时细胞外液的钾离子浓度增高，细胞膜电位负值减少，心室异位起搏点易于发生自动舒张期除极，易于发生室性期前收缩或室性心动过速。由于心动过缓心肌细胞复极的时间不一致，相邻细胞间电位不等而易产生电位差，这也可引发异位心律。


窦性停搏 辅助检查 心电图检查：心电图表现为在较正常PP间期显著长的间期内无P波发生或P波与QRS波群均不出现长的PP间期与基本的窦性PP间期无倍数关系。


窦性停搏 诊断检查 诊断：1.在正常窦性心律中，突然出现显著的长间歇。2.长间歇中无P-QRS-T波群出现。3.长间歇的P-P间歇与正常的窦性P-P间期不成倍数。4.在长的P-P间歇后，可出现逸搏或逸搏心律，以房室交接区性逸搏或逸搏心律较常见，室性或房性逸搏较少见。5.凡遇逸搏心律这一单一心律时，应考虑持久性原发性窦性停搏的可能。其他辅助检查：心电图检查可明确诊断，有以下特点：1.短暂性或持久性窦性停搏窦房结一次或多次没有发生冲动，因此在心电图上出现一个长短不等的较长间歇，在此长间歇内。不出现P-QRS-T波，长的P-P间期不是基本窦性心律周期的整倍数。在同一心电图上，可出现一次或多次长的P-P间歇，但彼此出现的长P-P间歇的长度可互不一致。短暂性窦性停搏多不出现逸搏，有时也可出现,多为房室交接区性逸搏。较久性窦性停搏常伴有一过性逸搏心律。多为房室交接区性逸搏心律。2.持久性或永久性窦性停搏在心电图上均见不到窦性P波，可见到继发的逸搏心律或过缓的逸搏心律，常伴有房室交接区性逸搏心律。室性逸搏心律、房性逸搏心律少见。持久性或永久性窦性停搏甚至可致心脏停搏死亡。


窦性停搏 诊断检查 3.阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等致窦性停搏由于这些快速心率可导致超速抑制，故可引起窦性停搏，但其窦房结功能仅轻度降低，所以预后好，长P-P间歇常大于2s，快-慢综合征的转变过程中，也可见到不同程度的窦性停搏。


窦性停搏 鉴别诊断 1.短暂性窦性停搏与重度而显著的窦性心律不齐的鉴别有时两者不易鉴别。重度而显著的窦性心律不齐较少见，其慢相P-P间期可显著延长，少数情况下，可大于两个短P-P间期之和，类似窦性停搏。然而窦  窦性停搏图性心律不齐时P-P间期的变化是逐渐的。P-P间期呈逐渐缩短又逐渐延长的周期变化，并且慢相的P-P间期不是快相P-P间期的整倍数，表现为P-P间期长短不一。2.短暂窦性停搏与未下传的房性期前收缩和未下传的房室交接区性期前收缩的鉴别(1)未下传的房性期前收缩的特点有：①未下传的房性期前收缩的P′波常重叠在前一心搏的T波上，使T波形态变化。应仔细找出，这是诊断的关键，可用加大电压或走纸速度增快的方法使P′波显露。②未下传房性期前收缩的代偿间歇是不完全的：一般小于2个窦性心律P-P间期之和。③多个未下传房性期前收缩产生的长P-P间期相等或大致相等。(2)未下传的房室交接区性期前收缩的特点有：①逆行P′波常重叠于前一心搏之T波上，可使T波形态发生变化，故应仔细查找。②未下传房室交接区性期前收缩所引起的长P-P间期在心电图上互相之间应相等或大致相等。


窦性停搏 鉴别诊断 3.短暂性或较久性窦性停搏与窦房传导阻滞的鉴别(1)二度Ⅰ型窦房传导阻滞的特点是在长P-P间期之后的P-P间期逐渐缩短，又突然出现长P-P间期，呈“渐短突长”的特点，上述现象周而复始地出现。(2)二度Ⅱ型甚至高度窦房传导阻滞的特点是无窦性P波的长间期是基本窦性心律P-P间期的整倍数，易于鉴别，但如合并窦性心律不齐，则诊断有一定困难。4.持久性或永久性窦性停搏与三度(完全性)窦房传导阻滞的鉴别(1)持久性或永久性窦性停搏很少出现房性逸搏或房性逸搏心律，而三度窦房阻滞可伴有房性逸搏或房性逸搏性心律。其原因是抑制窦房结的病理因素也同时抑制心房起搏。(2)在持久或永久性窦性停搏前连续描记的心电图或24h动态心电图记录的永久性或持久性窦性停搏前，有暂时性窦性停搏的，则持久性或永久性窦性停搏的可能性大；如有二度窦房传导阻滞出现，则三度窦房传导阻滞可能性大。(3)静脉注射阿托品后，窦房传导功能无改善为窦性停搏；有改善为三度窦房阻滞。若两者无法区别时，不妨诊断为窦性停搏。


窦性停搏 鉴别诊断 5.持久性或永久性窦性停搏与房室交接区性逸搏心律和室性逸搏心律的鉴别(1)伴有室房传导的房室交接区性逸搏和室性逸搏心律者，实际上并无窦性停搏，而是房室交接区激动的室房传导引起一系列的窦性节律的顺延而已。(2)伴有室房逆传阻滞后，仍未见窦性P波出现，则很可能是窦性停搏。6.持久性或永久性窦性停搏与窦室传导的鉴别窦室传导即弥漫性完全性心房肌阻滞，窦性激动沿房间束下传至房室交接区和心室肌，产生QRS波，但不能通过丧失了传导性的心房肌传导，故见不到任何P波。有助于这一诊断的要点是：①血钾过高。②有临床上导致血钾过高的病因。③QRS波宽大畸形。④T波尖耸如帐篷样。7.持久性或永久性窦性停搏与显著的窦性心动过缓的鉴别明显的窦性心动过缓其频率如低于同例房性逸搏心律或伴有室房传导的房室交接区或室性逸搏心律时，则窦性P波如期出现，与房室交接区性逸搏心律形成干扰性房室脱节。如同一次或其他几次心电图上曾见到窦性心动过缓的频率稍超过逸搏心律的频率，而呈现为单纯窦性心动过缓或窦性心动过缓与逸搏心律形成干扰性脱节时，则有助于窦性心动过缓的诊断。然而，由窦性心动过缓转为窦性停搏的可能性也是存在的。


窦性停搏 治疗方案 治疗时也可按下面方法尝试进行：1、对症治疗：停搏时间较短时可无症状；时间较长时可发生昏厥“心脑综合症”应及时抢救。  窦性停搏护理2、积极治疗：引起窦性停搏的原发病同时输注提高心率的药物，对昏厥反复发作者可安装人工心脏起搏器。3、静注钙剂,钙离子有助于恢复细胞膜的兴奋性,尤其是对心电图P波消失QRS波增宽者效果显著。4、应用异丙肾上腺素作用于心脏B1受体,提高窦房结的自律性,对抗高钾血症对窦房结的抑制作用。并发症 本病如果治疗不及时病人可发生抽搐昏厥甚至死亡这也是本病唯一且最严重的并发症。保健贴士 1、治疗骨质疏松的钙盐及维生素D2可对抗维拉帕米的抗心律失常作用。  窦性停搏膳食2、不良反应防治（1）窦房结功能不全或房室传导阻滞患者，用药后可发生窦性心动过缓、窦性停搏、心脏阻滞、低血压、休克，甚至心脏停搏。（2）请勿用于异常通路传导伴QRS增宽的快速性心律失常。（3）用于肥厚性心肌病时可发生严重传导紊乱。肺高压症患者用药可发生心脏停搏及猝死。（4）心衰患者应用宜小心。


窦性停搏 临床资料 女，62岁，因“反复胸闷、气短、心悸半年，加重20天”主诉入院。体格检查：BP21/14kPa，端坐呼吸，颈静脉充盈，双肺底闻及湿罗音，心率146次/分，律绝对不齐，A2＞P2，心界向左下扩大，双下肢浮肿(+)。辅助检查：心电图示房颤，左室肥厚劳损，ST-T异常，胸片示心胸比例0.58，心脏彩超示全心大，  窦性停搏治疗LVEF41%。血钾钠氯正常，肝肾功能正常，心肌酶谱及甲状腺功能均正常。入院后予抗炎、利尿、扩血管治疗后心功能由Ⅳ级改善到Ⅱ级，并开始用胺碘酮0.2，1天3次口服进行药物复律，4天后恢复为窦律，心率58～64次1分，伴有成对室早，心电图示P-R间期0.18S，Q-T间期0.38S，窦性心律，完全性右束支传导阻滞，将胺碘酮减量至0.2，2次/日口服。


窦性停搏 临床资料 第二天，突然出现意识丧失、四肢抽搐，心电监护示室颤，静推利多卡因50mg及电除颤后恢复窦律，50次/分，P-R间期0.20s，QT间期0.47S，同时静滴胺碘酮共150mg，随后的7小时内又有3次室颤发作，均予电复律，又静推了胺碘酮共300mg，心电图示窦性心动过缓伴交界区逸搏，随后心电监护示长达5s的窦性停搏并转成室扑、室颤，仍经除颤而恢复为交界区心律46次/分，静推阿托品2mg无效，患者意识模糊，遂紧急安装临时心脏起搏器，将起搏频率调至95次/分时，室速、室颤均消失。为防止水肿，予脱水治疗，48h后意识恢复。停用胺碘酮后1周，恢复窦性心律，P-R间期0.20s，Q-T间期0.47s。两周后行冠脉造影术及心腔内电生理检查均未见明显异常。服扩血管药及利尿药出院。讨论：胺碘酮作为Ⅲ类抗心律失常药物，兼有轻度阻滞钠，L型钙通道和非竞争性岷外受体作用，对于器质性心脏病合并的心律失常，其作用明显优于其他抗心律失常药，有心功能不全则为首选。可延长心房肌，心室肌及传导系统的动作电位和有效不应期，抑制房室结，窦房结的功能，体表心电图表现上PR及QT间期的延长，使房颤转为窦性心律。


窦性停搏 临床资料 由于胺碘酮在体内分布容积大，吸收慢，生物利用度低而不稳定，因此在剂量掌握上差别甚大，通常认为必须给负荷量，负荷量越大起效越快，但不良反应发生率也增多。就是在复律后已经出现窦律时，又增加了胺碘酮的剂量，最终导致窦性停搏的发生。而例2则在复律后未及时减量，继续使用负荷量而引起窦性停搏。应该严格按照中华医学会心血管病学分会抗心律失常药物治疗的建议进行用药，强调个体化治疗原则，保证疗效的前提下，剂量越小越好，并注意监测心率，节律和血压。同时密切监测心电图，尤其是P-R及QT间期，上例存有明显延长，应引起重视。


食管破裂 描述 食管破裂：食管破裂可发生于钝性损伤、锐器伤及火器伤，也可因剧烈呕吐致自发性食管破裂。由于含有各种细菌的食物及返流胃内消化液溢入纵隔内，可引起严重纵隔感染。多因外伤、异物或腹内压骤然增高（如剧烈呕吐或分娩等）引起，亦有为医源性损伤如作食管镜、胃镜时操作不当所致。


食管破裂 食管及其结构 食管是咽和胃之间的消化管。食管在系统发生上起初很短，随着颈部的伸长和心肺的下降，而逐渐增长。某些脊椎动物的食管还可贮存食物，如鸟类胃前部食管  食管破裂膨大而成的嗉囊，就是暂时贮存食物的器官。有些鸟类还用嗉囊携带食物回巢，哺喂幼鸟。反刍动物四个胃中瘤胃、网胃和瓣胃均由食管演化而来。在发育过程中，食管的上皮细胞增殖，由单层变为复层，使管腔变狭窄，甚至一度闭锁，以后管腔又重新出现。食管可分为颈段、胸段和腹段。脊椎动物食管的颈段位于气管背后和脊柱前端，胸段位于左、右肺之间的纵膈内，胸段通过膈孔与腹腔内腹相连，腹段很短与胃相连。哺乳动物的食管结构上由内向外分四层：①粘膜层，包括上皮、固有层和粘膜肌层。上皮为较厚的未角化的复层扁平上皮，耐摩擦，有保护作用。在食管与胃贲门交界处，复层扁平上皮突然变成单层柱状上皮；固有层为致密结缔组织，内有食管腺导管；粘膜肌层由纵行肌组成。②粘膜下层,为厚的疏松结缔组织构成,内含食管腺，可分泌粘液经导管排入食管腔。粘膜和粘膜下层形成7～10条纵行皱襞,横切面呈星形。食物通过食管时，皱襞消失。③肌层，上1/3段为骨骼肌，下1/3为平滑肌，中段为骨骼肌和平滑肌混合组成。


食管破裂 食管及其结构 其肌纤维的排列为内环形和外纵形两层。食管还有括约肌，位于人环状软骨水平的,称为食管上括约肌；位于食管下端,一部分在膈上，穿过膈孔，另一部分在膈下的高压带，称为食管下括约肌。这两处括约肌在非进食情况下是关闭的，可阻止胃内容物返流入食管。④外膜，由疏松的纤维组织构成，含有较大的血管、淋巴管和神经，它与食管周围的器官相连。病因 食管破裂的原因包括以下几点：(1)刀枪伤及火器伤及食管。(2)胸部钝挫伤。(3)误吞异物可刺破食管。(4)食管镜检查时可误伤食管。(5)剧烈呕吐或其他因素使腹内及食管内压力急剧增加时，也  食管破裂可引起自发性食管破裂。


食管破裂 症状表现 食管破裂可发生于钝性损伤、锐器伤及火器伤，也可因剧烈呕吐致自发性食管破裂。由于含有各种细菌的食物及返流胃内消化液溢入纵隔内，可引起严重纵隔感染。早期可有突发性胸痛或上腹部疼痛，且向肩背部放射，并有发热、气促及呼吸困难等。食管损伤后症状与损伤部位有关：(1)颈段食管破裂时，主要表现为颈部疼痛，吞咽困难及声音嘶哑。(2)胸段食管破裂时，主要表现为胸骨后或上胸部剧烈疼痛;食管穿孔进入胸膜腔时，可引起液气胸，因而可有患侧胸痛、呼吸困难及紫绀等症状。  食管破裂(3)腹段食管破裂时，可出现上腹部腹膜炎症状。[诊断要点](1)有外伤、呕吐或食管镜检查等可致食管破裂病史，早期可有突发性胸痛或上腹部疼痛，且向肩背部放射，并有发热、气促及呼吸困难，颈部可扪及皮下气肿等。食管破裂穿孔后症状。(4)外周血白细胞计数增高。(5)X线检查可见纵隔影增宽或积气及一侧或双侧胸腔积液积气。(6)食管碘油造影时可确定破裂部位。(7)胸腔穿刺有含食物的液体(多为酸性液体)抽出时可诊断;也可口服美蓝后穿刺可抽出蓝色液体，也可诊断。


食管破裂 检查 1.实验室检查：食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高;稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。2.X线检查：X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。3.诊断性穿刺：现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。如穿刺前口服少量美蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。4.用可吸收性造影剂做食管造影，确诊率为90%～95%，有5%～10%的的假阴性。因此，阳性结果(看到造影剂溢出食管管腔)，但阴性结果不能排除SRE(图22)。碘化油有一定黏稠度，可以用泛影葡胺作造影剂，让病人分别采用左、右和平卧位三种姿式造影，增加瘘口显示的机会。5.CT扫描可以更清楚地显示纵隔气肿和胸腔积  食管破裂液，食管旁脓腔及纵隔污染的范围，对治疗效果的判断也有价值。6.纤维内镜检查在SRE急性期应尽量避免，以防内镜检查操作使本来可以保守治疗的小食管穿孔变成大的食管穿孔，而必须外科治疗。


食管破裂 检查 内镜充气会加重胸腔、纵隔污染和皮下气肿。对昏迷、不能吞咽和容易误吸病人，可以先放入鼻胃管，向食管腔内滴入可吸收造影剂或亚甲蓝注射液，以助SRE确诊。只有在不用内镜检查不能进行下一步治疗时，才进行纤维内镜检查。临床诊断 1.有外伤、吞咽尖锐异物、内窥镜检查或剧烈呕吐史。2.剧烈胸痛，下咽困难，亦有表现为剧烈上腹部痛而被误诊为急腹症。3.伤在颈段食管时，颈部侧位X线片可显示颈后间隙阴影增宽及皮下气肿。伤在胸内食管时可见纵隔气肿或伴有液气胸，口服碘油可见造影剂逸出食管腔外进入纵隔或胸膜腔，有纵隔炎时可见纵隔阴影增宽。4.有液气胸时，口服美蓝后作胸腔穿刺可抽得蓝染的液体，胸膜腔有感染时穿刺可抽得脓液。5.查体时可发现颈根部有皮下气肿。6.食管镜检查可见食管壁上裂孔。


食管破裂 治疗预防 1.立即禁食，作空肠造瘘，控制感染。2.伤在颈段食管者由颈部作引流术。3.伤在胸段食管者作胸腔闭式引流及纵隔引流术，同时作空肠造瘘术，如感染严重，应考虑作颈部食管外置术。食管破裂4.伤在胸段食管且在伤后24小时内已明确诊断，全身情况良好者可考虑开胸探查术缝合裂口。5.对晚期作出诊断（伤后超过24小时）的胸段食管损伤患者，可待纵隔及胸膜腔感染控制及患者全身情况改善后行食管重建术。自发性食管破裂占食管破裂的48.6%，这疾病的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈口机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。


食管破裂 治疗预防 如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。无论手术与否，加强全身营养支持(TPN或空肠造瘘TEN)及有力的抗感染治疗都非常关键。应强调切忌通过胃造瘘或鼻饲进行肠内营养，因为易发生严重反流，使病情迁延。


食管破裂 治疗方法 SRE的治疗方法有以下几个选择：胸腔减压1.张力性液、气胸型SRE要先做胸腔减压，然后再进行其他检查和治疗，防止因纵隔移位引发的心跳呼吸骤停非手术2.适合非手术治疗的SRE很少，只有那些破口很小，纵隔污染极轻，病人无明显症状，无生理紊乱的病人，才适合严密观察。病人采取禁食水，持续经鼻胃管胃肠减压10天，大静脉高营养和抗生素治疗。发现纵隔脓肿，要及时做引流冲洗。SRE一期修补术(1)适应证：SRE发生后24h之内，病人生命体征稳定，无  食管破裂开胸手术的禁忌证。超过24h也有施行手术者;(2)禁忌证：除常规开胸手术禁忌证之外，还有：①食管恶性肿瘤伴发SRE;②食管远端有需要手术矫正的狭窄。③食管壁损坏严重，纵隔有严重的感染坏死，组织水肿变脆，SRE时间超过24h，一期修补后不能愈合。④术前或术中病人生命体征不稳定;⑤食管基础病变严重，炎症广泛，伴有糜烂溃疡形成。不适合做一期修补手术者，可选用其他手术。(3)修补成功的关键①一般食管黏膜的破口比食管肌层破口大，应向两端延长食管肌层切开，充分显露食管黏膜破口的两端，然后从食管黏膜破口两端开始，做严密地缝合。无生机的、坏死不出血的肌肉组织应当切除。


食管破裂 治疗方法 ②食管黏膜缝合技术要求较高，针距不能太远，边距不能太宽(均为3～5mm)，线结不能太松，也不能太紧造成组织切割，缝合之后食管黏膜严密对合不漏水。很多作者推荐用4-0薇乔(Vicryl)可吸收缝线做连续缝合。③食管修补缝合之前，伸入手指探查食管远端，预防远端食管有瘢痕性狭窄。④用带有血管蒂的软组织瓣，包盖食管，并与食破口四周的食管壁做一圈缝合，使软组织瓣与食管黏膜紧贴，迅速黏连愈合。外面可以再用人血纤维蛋白胶封堵加强。⑤胸腔彻底清创，肺表面纤维膜剥脱，反复用抗生素盐水冲洗胸腔，术后禁食水，充分有效的持续胃肠减压，鼓励病人咳嗽，使肺尽快胀满胸腔也是成功的关键。食管T形管引流术(1)适应证：在SRE剖胸探查时发现纵隔污染严重，组织广泛水肿、液化、坏死、无法进行一期食管修补。病人一般情况差，也无法进行食管切除者。(2)手术操作注意事项①T形管需要放置的时间较长(一般是21d)，如果T形管位置不当，可以压迫主动脉等器官造成腐蚀损伤，引发严重的并发症。所以T形管要远离主动脉。引流管沿途可用可吸收细线固定2针在膈肌上，便于拔出。②T形管内径在0.8cm以上，保证引流通畅。


食管破裂 治疗方法 如果没有大口径T形管，Naylor建议将Portex胸腔闭式引流管的末端15.0cm纵行劈开，自制成T形管。纵行劈开后的一个臂插入胃内，另一头上端插入食管管腔中。食管切除(1)适应证：食管损伤严重，食管壁坏死超过内径的1/2;食管恶性肿瘤伴SRE：食管基础病变严重不可逆，黏膜广泛糜烂、溃疡和瘢痕狭窄;中上段食管SRE或下段食管SRE波及到上段;多发性SRE等。如果病人一般情况好，能够耐受手术，是食管切除的适应证。(2)注意事项：食管切除后可根据病人的具体情况选用一期消化道重建，食管—胃吻合。也可选用二期消化道重建。一期先做胃造瘘，食管颈部处置。放置食管腔内支架(1)适应证：SRE后延误诊断时间长，不适合做一期食管修补，纵隔和胸膜腔污染不重，异物不多，不需要手术清创;一期食管修补手术失败，食管胸膜瘘复发，病人一般情况不能耐受开胸手术，拒绝空肠造瘘，要求经口进食者。


食管破裂 治疗方法 (2)禁忌证：病人失去自主吞咽功能或吞咽会造成误吸(双  食管破裂侧喉返神经损伤)者;SRE的破裂口太长(超过10cm)，放2个重叠的支架虽能封住破口，但支架外面无食管壁，不能自行愈合者;上段食管穿孔，高于第1胸椎平面者;SRE同时伴有食管静脉曲张者;病人生命体征不稳定，随时可能发生心跳骤停者。7.食管旷置和转流手术鉴别 1、由于体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。因此必需注意与胃十二指肠穿孔进行鉴别诊断，X线检查可确诊。2、食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。因此在诊断时应注意防止漏诊。3、应注意与液气胸进行鉴别诊断。X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。4、另外，还需与心绞痛、脓胸等进行鉴别，类似的误诊常有报导。


食管破裂 预防 本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。并发症 食管破裂治疗后死于并发症的病例常有报导，其中包括感染中毒衰竭、术后吻合口大动脉瘘、大呕血，对于病史长的患者、更容易出现纵隔、胸腔严重感染,而后导致中毒衰竭死亡。有的病例进行食管带膜金属支架植入后，有发生支架上端有肉芽增生，可表现为轻度吞咽困难，采用激光可以治疗好转。a


中药熏蒸 描述 中药外治疗法的分支。中药熏蒸疗法又称为中药蒸煮疗法、中药汽浴疗等。、药透疗法，热雾疗法等。在一些少数民族地区，被称为“烘雅”。中药熏蒸是以热药蒸汽为治疗因子的化学、物理综合疗法。这种方法最早用于临床的自先秦就有记载，后世不乏其术。到清代，中药熏蒸趋于成熟。新中国成立后，随着科学技术的日新月异，中药熏蒸无论是理论还是实践均亦有相应发展，逐渐泛用于休闲保健、康复疗养和临床治疗疾病的诸多方面。


中药熏蒸 熏蒸历史 用中药煎煮外治疾病的文字记载有：·《礼记》：头有疮则沐，身有疡则浴。·《黄帝内经》亦曰：其有邪者，渍形以为汗，邪可随汗解。·《五十二病方》随马王堆汉墓出土，明确提出用中药煎煮的热药蒸汽熏蒸治疗疾病，其中有熏蒸洗浴八方，如用骆阮熏治痔疮；用韭和酒煮沸熏治伤科病症等。·东汉医圣张仲景的《金匮要略》亦记述了用苦参扬熏洗治疗狐惑病蚀于妇人下部的药方与手法。·晋朝葛洪的《肘后备急方》记述了用煮黄柏、黄岑熏洗治疗创伤与疡痈症；·唐宋时期，熏蒸获得较快发展。在熏蒸阴部，熏蒸足部的基础上，又提出熏眼，熏发等方法。医药大家孙思邈的《千金要方》则记述了用大剂黄芪防风汤熏蒸治疗柳太后中风不语使其苏醒的方药与手法；中药熏蒸疗法用于皇宫深院救治皇太后的中风重症，足可窥中药熏蒸疗法在当时的作用和影响之一斑。·元明清时期熏蒸疗法得到进一步发展并日趋成熟完善。清代的《急救广生论》和《理瀹骈文》是中药外治分支科学体系的成熟与完善；尤其是《理瀹骈文》宏论之精辟、之辨证、之颠扑不破更是将中药外治从实践到理论推向一个全新的高度；其中融会贯通了外治宗师吴师机“余学外治十余年、逮亲验数万人，其治愈不胜计”的艰辛实践。


中药熏蒸 宫廷熏蒸由来已久 在唐代宫廷皇妃就用温泉、鲜花浴身。元代《御药院方》记载了皇帝、皇后的熏蒸药方及治疗关节痛、痔疮、阳痿、阴囊肿痛等多种熏蒸药方。尤其在清代，熏蒸在清宫方药中占有很大的比例。在《慈禧光绪医方选仪》中就曾收载慈禧光绪常用熏蒸65首。其中熏身方20首，熏头方16首，熏面方3首，熏眼方15首，熏蒸四肢方7首，坐熏蒸方4首。可见熏蒸疗法在宫廷中的运用是受到了高度重视。·新中国建立后，随着科技的进步，亦有一批很有影响的专著如《自然疗法大全》、《实用中医独特疗法大全》、《当代中药外治临床大全》、《中国医学疗法大全》等以及《宝欣疗法》等十余种有关中药熏蒸洗浴疗法的单行本相继出版，师承前人，推陈出新，为中药外治和中药熏蒸疗法的不断发展推波助澜。尤其值得一提的是近年来出现的宝欣疗法（又称定向药透、热雾熏蒸）。他的发明人是被评为中华名医的武警总医院中医骨科主任、中华中医药学会骨伤科分会脊柱专业委员会理事宋宝欣大夫。


中药熏蒸 宫廷熏蒸由来已久 他经自身多年实验室和临床反复实验而形成的中药定向药透组方，该组方主要由藏红花、大黄、乳香、五灵脂等10余味中药材组成，这些药材经过特殊工艺提取后，制成特殊的药帖，通过特制的定向药透仪，雾化激活成分子微粒，在局部活化器涡流动力的作用下，将药物分子驱动透入体内深部直达患处。宝欣疗法经卫生部主持召开的由各大临床科技评估单位的中医、西医、中西医结合方面的专家参加的咨询会上，被北京中医药大学、中国中医研究院广安门医院、解放军301医院的有关专家认定为椎间盘突出症、后韧带骨化症和骨关节退行性病变的一种无创伤、无痛苦、复发率低、近期和远期疗效均较好的创新疗法；药物配方合理，具有科学性。专家建议尽快将此疗法推广开来，造福更多患者。宋宝欣大夫给予宝欣疗法开创了中医无伤痛治疗骨科疑难疾病新方法。目前宝欣疗法已经被武警总院等多家医院采纳作为治疗椎间盘突出、股骨头坏死等疾病的首选方法。另外，宋宝欣大夫还授权其侄女任婷婷女士开办北京乐庭康体中心，独家定向药透仪的销售和培训，同时提供宝欣疗法治疗服务。


中药熏蒸 中药熏蒸广泛应用于 1、风湿类疾病：风湿、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎。2、骨伤类疾病：腰椎间盘脱出症、肩周炎、退行性骨关节病、各种急慢性软组织损伤。3、皮肤类疾病：银屑病、硬皮病、皮肤瘙痒症、脂溢性皮炎等。4、内科：感冒、咳嗽、高脂血症和高蛋白血症、糖尿病、失眠、神经官能症、血栓闭塞性脉管炎、慢性肠炎。5、妇科：痛经、闭经等。熏蒸疗法的十大功效：疏通经络可放松筋骨，打通人体经络，促进气血循环，对各种风痛有效。净血排毒可改善人体新陈代谢，促进血液循环，帮助排除体内废物及肝肾毒素，对各种水肿有特效。清毒杀菌可深入皮下组织，杀菌消毒，清除污垢，帮助去死皮，使肌肤美白。清除疲劳可使全身放松，缓解压力，心情愉快，恢复活力。活化细胞可使全身细胞活跃，有效改善体质，增强免疫能力。强化机能可刺激人体微循环系统，改善人体各种机能。减肥瘦身可帮助排汗，消除多余热量，燃烧多余脂肪，使身体苗条，凹凸有形。美容除斑可调节内分泌，预防妇科病，消除色斑。改善睡眠浴20分钟，相当于40分钟的剧烈运动，浴后可进入深度睡眠，醒后倍感轻松、精神。预防冻疮可改善四肢微循环，缓解手脚冰凉症状，预防治疗冻伤。


中药熏蒸 熏蒸适应症及药方 1、痹症导致的关节肿胀、疼痛和活动受限等。痹症亦即风湿和类风湿疾病，其病程往往迁移、反复发作，经久不愈；用1号方加减熏蒸，可收显著效果。2、腰酸背痛症：常见于腰肌劳损、腰背软组织挫伤、腰部软组织无菌性炎症，用1号方加减熏蒸。3、肩周炎、颈椎病、落枕等，此类病常因风寒和病弱、劳累及韧带退行性病变所致，用1号方加减熏蒸。4、骨关节炎、肌腱炎、筋膜炎、腱鞘炎、脉管炎等均适用于熏蒸法进行治疗和综合治疗，主用1号方熏蒸。5、慢性劳损、骨伤科急症期（48小时）后的活血化瘀、消肿止痛，骨折固定解除后功能康复过程的熏蒸康复治疗。6、脑血管意外后遗症常造成肢体功能障碍，用熏蒸既可加快患肢血液循环，增加营养供应，促进组织再生，防止废用性萎缩，又可刺激外周传入神经反馈信号至大脑相应功能区，促进大脑功能缺失区联络的沟通与觉醒，产生积极的康复效果，可用8号方熏蒸。7、肾功能衰竭尿毒症的中药熏蒸治疗。中药熏蒸可发汗利水排毒，使体内积聚的氨质代谢及尿酸等经皮排出体外，对非重症病，往往通过中药熏蒸的“皮肤透析”，结合内服汤药等综合治疗，即可有效控制症状。


中药熏蒸 熏蒸适应症及药方 对重症病人，在血液透析或腹膜透析缓解尿中毒症状后，继用中药熏蒸法结合汤药治疗，可视病情逐步停用其它透析，而仅用中药熏蒸法和汤药后的治疗、调理。中药熏蒸发汗不但操作简单，费用低，而且几乎没有副作用，对保全和恢复肾功能亦十分有好处。可用9号方加减熏蒸。8、哮喘：常因寒冷、伤风感冒及呼吸道炎症诱发，其内源病因是呼吸系统自身的过敏性体质。发作状态下的气道组织充血、水肿、痉挛，使气道狭窄、阻塞，影响正常呼吸，对症使用抗敏、解痉措施可控制发作，减轻症状。用2号方施以全身熏蒸，常可收缓解症状并收到良好治疗效果。加强体育锻炼，提高耐寒能力和预防发生措施是防治的重要内容。9、伤风感冒、恶寒发热：伤风感冒为一常见病，一般症状一、二次熏蒸即可明显减轻症状。熏蒸治疗的同时，应以清淡饮食、多饮开水并适当卧床休息，可加速痊愈。10、体癣湿疮、虫咬皮炎、接触性皮炎、过敏性皮炎等，均可用全身熏蒸法治疗，常用4号方加减熏蒸熏洗。11、痛经：痛经以小腹痛为主，严重时常伴有面色苍白、冷汗淋漓、四脚发冷等，常因气滞血瘀、气血虚弱、亏损而引起，用5号方加减熏蒸。12、妇科带下症、阴痒、阴蚀等症，常用4号方加减熏蒸熏洗。


中药熏蒸 熏蒸适应症及药方 13、补肾壮阳：肾为先天之本，内寄元阳，具有激发和维持机体各种生理功能的独特作用。肾之元阳虚弱，则机体各种机能随之残遗，百病频生，衰老日至。因此，祛病强身、抗衰防老、延年益寿，均当以维护元阳－－即补肾为首事。用7号方全身熏蒸有良好补肾壮阳作用。14、减肥健美，常以6号方加减熏蒸。还有一些内科疾病：如习惯性便秘、慢性结肠炎、轻度高血压、末梢神经炎等均可用中药熏蒸法获得良效。附1-9号方，（请随症加减）1号方：苍术、秦艽、海风藤、益母草、伸筋草、威灵仙、雷公藤、木瓜各45g;甘草、川芎各30g;症状重者，加马钱子10g或生川乌、生草乌各10g。2号方：鱼腥草、五味子、麻黄、白术、淫羊藿、制半夏、车前草、当归、连翘各45g。3号方：柴胡、桔梗、金银花、连翘、菊花、大头花、荆芥、防风、枳壳各45g。4号方：金银花、苦参、菊花、蛇床子、苦楝皮、白皮各45g，黄芩、黄柏、鱼腥草各60g。5号方：柴胡、白芍、甘草、当归、益母草、木香各45g，淡竹叶30g。6号方：大红花、大黄、车前子、芙蓉、芦荟各45g，山栀、白术、当归各30g，用于减肥健美熏蒸熏洗。


中药熏蒸 熏蒸适应症及药方 7号方：肉苁蓉、菟丝子、淫羊藿、牛膝、枸杞子、黄芪、地黄、杜仲各45g，木香30g，用于益肾壮阳健体。8号方：党参、黄芪、当归、益母草、苍术、丹参、绞股蓝、枳壳、牛膝、川芎各45g。9号方：泽泻、车前草、麻黄、丹参、益母草、淫羊藿、刺五加、党参、白术各45g。


中药熏蒸 治疗原理 1，热效应的物理刺激作用  臀部熏蒸机（痛经月经不调便秘前列腺炎）①皮肤在热效应的刺激下，疏通腠理，舒经活络，放松肌肉，消除疲劳；②毛细血管扩张，行气活血，促进血液循环和淋巴循环，改善周围组织的营养状况，同时排废排毒，使得机体气血畅通，代谢平衡，改善亚健康；③热效应温通解凝，能促进血瘀和水肿的消散；④热是治病因子“风、寒、湿”的克星，能有效排除体内的“风、寒、湿”邪，对因“风、寒、湿”邪引起的疾病，热疗能起到非常明显的效果；⑤人体的肾，女性的卵巢、子宫，是喜温恶寒的器官，热效应作用下，这些器官的血液循环加快，活性增强，调节并维持这些器官功能的正常发挥。2，局部性药理效应在患部的直接熏蒸，药蒸汽通过皮肤的渗透、转运、吸收，直达病灶，药效高度聚集，在病灶处清热解毒，散寒消肿；祛风燥湿，杀虫止痒；舒筋活络，行气止痛。通过患部皮肤吸收，高浓度的药物直达病灶，这是中药熏蒸相对内服药最为突出的优势，因为人体的有些组织如肌性组织、结缔组织、筋骨膜类组织，由于本身的结构，导致血液中的药物穿越脂膜的透过率很低，从而使得治疗效果不理想。


中药熏蒸 治疗原理 比如妇科炎症，医生会开洗液和栓塞药物；关节疼痛，医生会开贴的膏药，目的就是解决高浓度的药物直达病灶的问题。3，整体性药理效应整体性药理效应分为穴位经络效应和血液循环效应。穴位经络效应：中药雾化气体中所含的芳香化浊、辛香走窜的药物离子作用于皮肤、腧穴后，在穴位经络效应和穴位的信息效应影响下，通过神经体液装置和经络系统，调节高级神经中枢、内分泌、免疫系统，从而达到迅速调整人体脏腑气血和免疫功能。血液循环效应：药物通过皮肤吸收后，一部分药物进入毛细血管，药物通过血液循环稳态扩散至全身，调节全身状况。


中药熏蒸 优势 1，直达病灶：中药熏蒸直达病灶，体现在两个方面。①药蒸汽通过皮肤的渗透、转运、吸收，直达病灶：人体的有些组织属于结缔组织，这些组织内的毛细血管网分布非常稀疏，并且这些毛细血管属于具有选择性通透的“连续毛细血管”，这样一方面使得血液循环带来的药物浓度非常的低，另一方面导致血液中的某些药物成分透过率很低，双重降低的药效从而使得内服药治疗效果不理想。而中药熏蒸通过作用病灶周围的体表皮肤，通过皮肤的渗透、转运、吸收，使得药物离子直接到达病灶组织的表面和内部，从而起到药到病除的效果。②药蒸汽通过人体内通外口的开口，直达病灶：人体的某些外通体表的腔、管道结构组织，例如阴道、宫颈、尿道、肛门、肛肠、口腔、咽喉、鼻腔、食道等，当中药熏蒸作用在这些部位的开口周围，药蒸汽就通过开口处进入管道，从而对这些组织器官的病变，起到直接的治疗效果。2，对脾胃的毒副作用小。内服药通过消化吸收而发生药效，但在消化吸收的过程中，药物会对脾胃本身产生或多或少的刺激，有的甚至是强烈刺激，从而影响脾胃功能的正常发挥。而中药熏蒸经皮肤、孔窍直达病灶，不经脾胃，对脾胃无影响，因而中药熏蒸这对于那些脾胃功能欠佳的患者，是非常好的治疗手法。


中药熏蒸 优势 3，绿色纯天然：中药熏蒸绿色纯天然，体现在两个方面。①不用药物：不是所有的熏蒸都需要配置中药，某些病症，如亚健康、消除疲劳、轻度感冒、排毒养颜、减肥、冻疮、轻度感冒、风湿关节炎等，通过纯净水或自来水熏蒸的热效应就可以达到通经活络、行气活血、排汗排毒、祛风除湿散寒的效果，对这些病症起到治疗和调理的效果。②中草药：中药熏蒸时所用药物均为得天地日月精华的天然之物。中医认为“药食同源”，人食天地之物而得病，因而宜采用天地之物来治病。4，享受治疗过程中药熏蒸的过程也是人体肌肉筋骨放松的过程，是一个舒缓享受的过程。比起打针疼痛、输液不便、中药苦口等方式，实在是要惬意许多。5，经济中药熏蒸疗法成本极低，各种熏蒸机器的价格都不高，是大众可以消费的，同时熏蒸治疗过程成本也很低，一方面可以不用中药，达到强身健体治疗的效果，另一方面配置中药的话，中草药大众化亲民的价格，是普遍都消费得起的。绝大多数的情况都是几大包中草药抵不过一小盒西药的价格。


中药熏蒸 中药熏蒸如何治疗皮肤病 1.中药熏蒸解决血液中存留的毒素问题温热刺激使毛孔开放，全身出汗，让体内“邪毒”随汗排出体外。2.中药熏蒸解决皮肤干燥问题中药雾气中所含生物碱、多种氨基酸、植物抗生素及挥发性油状物质，直接进入皮肤角质层，改善皮肤PH值。3.中药熏蒸解决毛孔不通问题中药雾气在皮肤局部形成一种汗水难以蒸发、扩散的密闭状态，使角质层含水量由5%增加至50%，角质层经水合作用，可膨胀成多孔状态。4.中药熏蒸解决皮肤部位问题天然药材，专利配方，辩证施治，药力集中，药效强劲，中药雾气中的表面活性剂促进被动扩散的吸收，增加表皮类脂膜对药物的透过率，仅需5-8次（天）鳞屑全部脱落。5.中药熏蒸解决复发问题特效药物由角质层直接进入细胞间质，对肌体起到疏通腠理，通经活络作用，全身汗腺已全部打通，为后续护理肌肤打下良好基础。熏蒸禁忌 1．孕妇及月经期妇女。2．严重出血者。3．心脏病高血压严重病危者。4．结核病。5．心衰，肾衰病人。6．动脉瘤。7．温热感觉障碍。


阴道前壁脱垂 描述 阴道前壁脱垂常伴有膀胱膨出和尿道膨出，以膀胱膨出者居多。阴道前壁脱垂可以单独存在，也常与阴道后壁脱垂并存。检查时先不排尿，可见阴道前壁呈球状向阴道口膨出，阴道粘膜失去了正常的厚度和皱壁，触之柔软，平卧时缩小，用手可将其还纳，根据向下屏气后阴道前壁膨出程度分为轻、中、重。阴道检查时，阴道口松弛常伴有陈旧性会阴撕裂。阴道前壁呈半球形隆起，触之柔软，该处粘膜变薄透亮，皱襞消失。当患者用力屏气时膨出的阴道前壁明显可见。


阴道前壁脱垂 病因 膀胱底部和尿道紧贴阴道前壁。阴道前壁的支持组织主要是耻骨膀胱宫颈筋膜及泌尿生殖隔得深筋膜，前者起自耻骨联合后方和耻骨弓，沿膀胱底部向前外方伸展，附着于宫颈前方。阴道周围的筋膜向上与围绕宫颈的筋膜连接且与主韧带相会合。宫颈两侧的膀胱宫颈韧带对维持膀胱的正常位置也起重要作用。在分娩中胎头经过阴道时，耻骨膀胱宫颈筋膜及耻  阴道前壁脱垂骨尾骨肌部均不可避免地极度伸张，甚至撕裂，如在产褥前期休息不好，尤其是过早从事体力劳动，使阴道支持组织不能恢复正常，膀胱及其紧邻的阴道前壁上2/3段即可向下膨出，称为膀胱膨出；若支持尿道的耻骨膀胱宫颈筋膜前段受损，尿道及其紧邻的阴道前壁下1/3段则以尿道外口为固定点，向后旋转和下降，形成尿道膨出。


阴道前壁脱垂 临床表现 症状轻者无明显症状。重者自觉下坠、腰酸、并有块状物从阴道脱出，实为膨出的阴道前壁。长久站立，激烈活动后或加腹压时块状物增大，下坠感更明显。若仅有阴道前壁合并膀胱膨出时，尿道膀胱后角变锐，常导致排尿困难而有尿潴留，甚至继发尿路感染。若阴道前壁完全膨出  阴道前壁脱垂时，尿道膀胱后角消失，在咳嗽、用力屏气等增加腹压时有尿液溢出，称张力性尿失禁。体征检查时先不排尿，可见阴道前壁呈球状向阴道口膨出，阴道粘膜失去了正常的厚度和皱壁，触之柔软，平卧时缩小，用手可将其还纳，根据向下屏气后阴道前壁膨出程度分为轻、中、重。轻度膨出：膨出的膀胱随同阴道前壁向下突出，已达处女膜边缘，尚未膨出于阴道外。中度膨出：部分阴道前壁脱出于阴道口外。重度膨出：阴道前壁完全脱出至阴道口外。


阴道前壁脱垂 诊断 患者有明显症状。阴道检查时，阴道口松弛常伴有陈旧性会阴撕裂。阴道前壁呈半球形隆起，触之柔软，该处粘膜变薄透亮，皱襞消失。当患者用力屏气时膨出的阴道前壁明显可见。主要依靠阴道视诊及触诊。视诊时阴道口宽阔，伴有陈旧性会阴裂伤。阴道口突出物在屏气时可能增大。触诊时突出包块为前阴道壁、柔软而边界不清。如用金属导尿管插入尿道膀胱中，则在可缩小的包块内触及金属导管，可确诊为膀胱或尿道膨出，也除外阴道内其他包块的可能，如粘膜下子宫肌瘤、阴道壁囊肿、阴道肠疝、肥大宫颈及子宫脱垂（可同时存在）等。


阴道前壁脱垂 病理 西医病因病理阴道脱垂原因多方面。主要是分娩损伤，如滞产、难产、手术  阴道前壁脱垂产等均可造成子宫颈旁组织、骨盆筋膜、骨盆底肌肉及其筋膜过度伸展与裂伤。部分早发更年期（卵巢早衰）或绝经期当卵巢功能逐渐衰退，雌激素水平下降，生殖道的支持结构的功能减弱时，也会发生脱垂或加重原有脱垂程度。此外，先天性支持结构发育不全，慢性咳嗽等均可导致脱垂。阴道前壁脱垂主要由于耻骨宫颈筋膜及膀胱宫颈韧带过度伸张或撕裂所致，阴道后壁脱垂是由于耻骨尾骨肌纤维断裂所致。以上原因可因影响性生活或卵巢功能下降，而导致继发或原发不孕。中医病因病机中医认为本病发生多由先天素体禀赋不足，或多产房劳，胞络损伤，肾气亏损，封藏失职，任带不固；或肾阳不足，经脉失于温煦；或肾阴不足，不能滋养筋脉致使阴挺下脱。或素体脾胃虚弱，分娩所伤，产后操劳过早，或长期咳嗽等致脾气虚弱，中气下陷，不能提摄则阴道壁膨出。总之，本病主要机理是气虚、肾亏，因虚致陷，因陷而致脱。若肾亏、气虚影响冲任及胞脉胞宫的功能，则导致不孕。


阴道前壁脱垂 治疗 无症状的轻度患者无需治疗。有症状的患者但有其他慢性疾病不宜手术的患者，可置子宫托缓解症状。需日间放置、夜间取出，以免因异物长期压迫引起尿瘘，粪瘘。症状明显的重度患者应行阴道前壁修补术。阴道壁脱垂的治疗方法有女性荷尔蒙的使用、骨盆腔收缩凯格尔运动、子宫托以及手术治疗。阴道前壁的手术治疗大同小异，差别在于前后的不同、补强缝合的支持性韧带  阴道前壁脱垂不同、以及前阴道壁膨出有时需合并尿失禁手术。手术时会将左右阴道肌膜与阴道粘膜分离，将阴道肌膜交叉缝合，或摺迭后左右缝合，再把剩余之粘膜剪除，最后将阴道壁缝合。一般所谓的阴道整型将阴道内径由大变小，也是属于类似的手术。施行阴道紧缩手术、阴道前后壁修补术。一、西医疗法轻者不需特殊治疗，但要注意营养，经常作提肛肌锻炼，避免站立过久及膀胱过于充盈。重者可作阴道前后壁修补术。若造成性功能障碍及卵巢功能失调，参照第二十章女性性功能失调及第十章妇科内分疾病治疗方法。非手术治疗(1)子宫托(pessary)：一种古老的治疗方法适用于不同程度的阴道脱垂。子宫托直径大于尿生殖裂孔横径可以支持子宫和阴道壁并使其维持在阴道内而不脱出。


阴道前壁脱垂 治疗 制作材料为硅橡胶塑料等，其形状很多，常用的有环型和喇叭型(图4)，或球形子宫托(图5)。选择大小适中的子宫托第一次使用子宫托应该在医师指导下进行安置。白天使用，晚间取出洗净备用久置不取可发生子宫托嵌顿甚至导致尿瘘或粪瘘。宫颈及阴道壁炎症、生殖道溃疡者和重度脱垂无法还纳者不宜使用，月经期和妊娠期停用，使用后每3个月复查。(2)盆底肌肉(肛提肌)锻炼：适用于轻度阴道脱垂者。嘱患者行收缩肛门运动，用力使盆底肌肉收缩放松每次10～15min2～3次/d此疗法可以配合服用中药补中益气汤同时进行。(3)改善全身情况：治疗祛除咳嗽、便秘等慢性使腹压增高的疾病。已绝经者应该适量补充雌激素，避免过度疲劳休息后能改善减轻阴道脱垂程度。手术治疗适用于Ⅱ度以上脱垂者、合并直肠膀胱膨出有症状者及保守治疗无效者手术原则为恢复正常子宫解剖位置或切除子宫，修补阴道壁多余黏膜，缝合修补盆底肌肉根据患者的不同年龄、生育要求及全身健康状况选择以下常用的手术方法。(1)加强盆筋膜支持的手术：适用于Ⅰ度脱垂或Ⅱ度脱垂伴有阴道前后壁膨出的患者和宫颈延长者。常用的手术有：①阴道前后壁修补术②阴道前后壁修补+宫颈部分切除及主韧带缩短术。③韧带悬吊手术。


阴道前壁脱垂 治疗 经腹腔镜行圆韧带、骶韧带缩短术，适用先天性单纯轻度阴道脱垂患者。(2)经阴道全子宫切除及阴道前壁修补术：适用于Ⅱ、Ⅲ度  阴道前壁脱垂脱垂无生育要求的患者。(3)阴道封闭术：又称Le-Fort手术。适用于子宫颈无恶变、年老不能耐受较大手术者因术后部分阴道封闭失去性交功能。自疗注意事项①注意卧床休息睡时宜垫高臀部或脚部抬高二块砖的高度。②产后不过早下床活动特别不能过早地参加重体力劳动，增加营养自疗。③避免长期站立或下蹲屏气等增加腹压的动作。④保持大小便的通畅。⑤及时治疗慢性气管炎腹泻等增加腹压的疾病。⑥哺乳期不应超过两年以免子宫及其支持组织萎缩。⑦适当进行身体锻炼提高身体素质。⑧增加营养多食有补气补肾作用的食品如鸡、山药、扁豆、莲子、芡实、泥鳅、淡菜、韭菜、大枣等。⑨节制房事。阴道示意图验方自疗①取金樱子根60克水煎服每日2次。②用白背根30克水煎服每日2次。③取枳壳30克茺蔚子15克红糖适量水煎服每日2次。④用白前、山药、桔梗、土牛膝广木、香丹、参花粉各30克；山茄土、大黄各15克；铁菱角60克水煎服每日2次。


阴道前壁脱垂 治疗 食疗药膳①取猪大肠250克黑芝麻100克升麻9克先将猪大肠洗净升麻用纱布包好同黑芝麻一起放入肠中置砂锅内放水炖烂熟去升麻加调料分2次吃喝汤每周2--3次②用荔枝1000克黄酒1000毫升共浸7天后每日早晚  阴道前壁脱垂各饮酒30毫升③取团鱼(水鱼)头5--10个洗净切碎置锅内炒黄研末每晚临睡前服3克用米酒或黄酒送服④用鸡蛋1只何首乌30克以水煎首乌取浓汁再入鸡蛋共煮至熟吃蛋喝汤每日2次外治自疗①取乌起梅60克水煎乘热先薰后洗每日2次②用川乌五倍子各9克水煎后加醋60克薰洗③取金银花紫地丁蒲公英各30克蛇床子苦参片黄柏各15克桔矾10克黄连6克水煎薰洗用于阴道脱垂伴感染流黄水者④用鸡内金6克、赤石脂9克、五倍子6克、冰片0.6克、共研细末贮瓶中密封备用先用五倍子水煎薰洗外阴部后擦干用药末扑敷并将脱出子宫纳入阴道后用月经带托住早晚各1次。8.其他自疗①太极拳锻炼做到意气形合一②双手扶床边双中并拢作下蹲动作5--15次每天2次有助于子宫收缩。③作提肛锻炼即肛门一缩一松动作每日作2次每次10分钟左右。④做膝胸卧位早晚各1次每次10分钟。


阴道前壁脱垂 防护 产后不过早下床活动特别不能过早地参加重体力劳动，增加营养自疗。1.更年期是女性生理功能从成熟到衰老的一个转变时期，也是从生育成熟期进入老年期的过渡时期。在此期间，卵巢功能逐渐衰退直至最后消失。因此，妇女在更年期及老年期一方面由于卵巢功能衰退，雌激素水平低下，使盆底组织及子宫的悬吊装置变得薄弱，张力减退。另一方面，随着年龄的增长，妇女的体质也逐渐衰弱，全身的组织张力亦日趋减退。故更年期及老年期的妇女容易发生阴道脱垂所以做好妇女更年期及老年期的保健，对预防阴道脱垂也是极为重要的。(1)更年期及老年期的妇女应特别注意劳逸结合，避免过度疲劳，同时更注意保持心情舒畅减少精神负担，排除紧张焦虑、恐惧的心情。(2)应适当减轻工作，避免参加重体力劳动。(3)要注意营养，适当进行身体锻炼，坚持做肛提肌运动锻炼，以防组织过度松弛或过早衰退。(4)积极防治老年性慢性支气管炎和习惯性便秘，定期进行全身及妇科检查，及早发现和治疗更年期和老年期妇女的各种常见病。(5)及早接受雌激素替代治疗。


阴道前壁脱垂 防护 在除外妇科肿瘤、心血管疾病、乳腺癌、高脂血症和肝胆疾患等全身性疾病时，应及时接受雌激素替代治疗，它不但可以预防骨质疏松症减轻和缓解更年期症状还可以改善更年期和老年期妇女由于卵巢功能减退甚至消失而产生阴道脱垂和阴道壁膨出的生理学基础。2.妇女一生中要经历许多特殊的生理时期，也是她们易于患病的时期做好这些时期的保健，可以避免或减轻产生阴道脱垂的病理学基础，是预防更年期和老年期妇女发生阴道脱垂的关键。(1)加强妇女的劳动保护：过度的负重作用及体姿用力是阴道脱垂的重要原因之一，加强妇女的劳动保护，是预防和减少阴道脱垂的可靠保证。(2)做好青春期保健：女子在12～18岁之间称为青春期。由于青春期卵巢及女性生殖器官尚未完全发育成熟，容易受外界和内在环境的影响而发生各种疾病从而影响女子的正常发育和生殖功能发育不良的女子，其肌肉虚弱，韧带张力较差，往往伴有腹壁松弛而无力称无力型体格。这种人通常伴有内脏器官下垂(如肾下垂胃下垂等)如果由于某些原因而使腹内压力增加，就容易发生阴道脱垂因此，做好青春期保健对保证妇女身体健康及正常发育、预防阴道脱垂的发生有着极为重要的意义。


阴道前壁脱垂 防护 (3)注意月经期保健：月经期虽属生育期妇女的一种生理现象，但是，妇女在月经期间大脑皮质兴奋性降低加之，受内分泌的影响而盆腔充血，故全身及局部抵抗力都降低。如不注意月经期保健，容易引起妇女各种急慢性疾病，影响妇女身体健康。特别是妇女在月经期间受到冷的刺激(主要是冷水)，容易引起卵巢功能紊乱而导致月经失调甚至闭经认为，卵巢功能与盆腔支持组织的张力有明显的关系闭经时，由于卵巢功能减退，雌激素分泌少致使盆腔支持组织张力减退，容易发生阴道脱垂，因此，加强月经期保健，对预防阴道脱垂的发生也有很大的意义。(4)切实做好孕期保健：做好妇女的孕期保健，及时发现并纠正胎位异常防止发生胎位性难产，也是预防阴道脱垂的重要措施之一。(5)正确处理分娩各产程：分娩损伤是阴道脱垂的重要病因。产程愈长，阴道脱垂的发病率愈高，这是与支持子宫的悬吊装置和盆底软组织遭受损伤的机会较大有关。第一次分娩时所造成的损伤更是关键。在阴道脱垂患者中，第一胎产后发病者最高约占30%。因此正确处理分娩各产程，防止产伤，是预防阴道脱垂的最重要环节。


阴道前壁脱垂 防护 (6)认真做好产褥期保健：产妇从胎盘娩出后至生殖器官恢复到非妊娠状态一般需6～8周，这段恢复过程称产褥期在产褥期中，妇女的解剖和生理变化均较大，此期若未引起重视，最容易发生阴道脱垂。据报道，产褥期阴道脱垂的发生率显著高于其他期多系1个月内参加劳动者阴道脱垂发生率最高，占全部病例的85%以上。这是由于产褥期子宫及其支托结构因妊娠分娩而造成的生理及病理的改变，尚未得到充分恢复之前过早参加劳动(包括繁重的家务劳动)容易引起阴道脱垂。因此，认真做好产褥期保健，对预防阴道脱垂有着极为重要的意义(7)切实做好哺乳期保健：哺乳期间卵巢功能下降。尤其产后长期哺乳，可因卵巢功能长期处于低落状态而导致子宫萎缩，子宫的支持结构和悬吊装置松弛无力，盆底肌肉的张力和弹性减退，在这种情况下，如遇到增加腹压或体姿用力等外因条件均可诱发阴道脱垂哺乳期在1年以内者阴道脱垂患者仅占9%以下而哺乳期在1年以上者占90%以上。说明哺乳期在1年以上者，阴道脱垂的发病率显著升高。另外发现妇女在哺乳期承受腹压后子宫位置下降较非哺乳期明显，因此，切实做好妇女哺乳期保健，是预防阴道脱垂的重要措施。


多睾症 概述 别名别名:多睾畸形简介多睾症十分罕见系指阴囊内除有两个正常睾丸外，还有一个或一个以上额外睾丸在一侧阴囊内。多睾症  多睾丸的额外睾丸可具有正常的附睾和输精管并有生成精子的能力，或与正常睾丸共同拥有一个附睾和输精管。病因 发病原因(一)发病原因多睾丸的发生可能是胚胎的生殖嵴在衍化成睾丸的过程中因某种因素使胚胎早期生殖嵴内上皮细胞索分裂所致。发病机制(二)发病机制多睾症一般很少超过3个睾丸，国内仅见赵光敏等报告一例有4个睾丸畸形的病人1925年Holder报告一例不仅有5个睾丸而且还有3个阴囊包括2个正常的阴囊和睾丸1个未成熟的阴囊和睾丸的病人多睾常位于左侧可呈一附属物位于阴囊内需经组织学检查证实Meban报告37例中21例在左侧Pelander等分析53例多睾症病人其中15%的同侧睾丸中有一个是隐睾绝大多数病例中额外睾丸已下降呈一无症状肿块位于阴囊内。


多睾症 症状体征 扎术后保持生育力多数病人没有任何的症状只是被偶然发现生育力一般正常然而第3个睾丸发生恶变或是扭转时则需要及时处理多数情况下会同时伴有疝或下降不全有附睾和输精管的第3个睾丸也可能成为输精管结扎术后保持生育力的一个原因。病理诊断多睾症的病人一般无症状常以疝或额外睾丸扭转阴囊内扪及异常肿块而就诊现代的超声和核磁诊断可以很为明确甚至不需要手术探查和病理诊断。检查化验 B超检查1.B超可检查多睾的位置但通常阳性率较低。手术探查2.手术探查可发现阴囊或腹股沟包块是否为睾丸或拟诊为双侧隐睾行探查时在腹腔内找到3个或3个以上睾丸。3.组织学检查包块需组织学确诊。鉴别诊断 附睾肿块1.附睾肿块阴囊内睾丸旁肿块很难与额外睾丸鉴别往往需通过手术探查组织学检查才能鉴别。腹股沟斜疝2.腹股沟斜疝腹股沟斜疝为可复性包块B超可发现包块内容物为肠管斜疝嵌顿时常与额外睾丸扭转不易鉴别尤其多睾症合并斜疝时只有通过手术探查才能与多睾症鉴别。


多睾症 治疗预防 治疗(一)治疗多睾症的治疗因人而异肿瘤和扭转时需要手术切除而其他情况则可以保留睾丸但需要常规检查包括超声检查来排除早期肿瘤如果额外睾丸发育良好无病理改变可不切除。预后(二)预后目前暂无相关资料


多巴反应性肌张力障碍 基本概述 多巴反应性肌张力障碍（dope-reactivedystonia，DRD），又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，已引起国内临床工作者的高度重视。[1]


多巴反应性肌张力障碍 发病机理 （一）发病原因该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传。医学界认为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因（Nagatsu1998）。（二）发病机制国外学者发现，60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶，而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子，因此，黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏，必然导致酪氨酸羟化酶合成减少，最终致多巴胺水平降低。有学者检测DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量，发现两者水平均低于正常。正电子发射断层扫描（PET）检查发现纹状体18F-dopa摄取量正常，提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的，故持续给予少量外源性多巴制剂，可弥补多巴胺不足，缓解症状。[2]


多巴反应性肌张力障碍 临床表现 1．DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁（陈嵘等，1999）。发病率女>男，男∶女=1∶4。2．儿童起病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。3．成人起病者，以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。4．多数病程呈进展性，未经治疗者，最终生活不能自理。诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑DRD。


多巴反应性肌张力障碍 临床表现 可疑患者给予口服小剂量多巴制剂，多数在1～3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量，国外报道（Torbjoerna，1991），卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100（含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg），3次/d，仍无效，即可排除DRD的诊断。[3]鉴别诊断 DRD应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。1．脑性瘫痪：常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征，但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。2．少年型帕金森病：极少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。3．肝豆状核变性：常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。4．极少数患者初始症状、体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。[4]


多巴反应性肌张力障碍 饮食调理 木瓜菠萝粥：取净木瓜肉和净菠萝肉各50g，粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉，入锅中加适量清水，共煮成粥。油菜饶豆腐：取净油菜叶250g，豆腐200g，精盐、味精、葱花、素油各适量。将油菜叶洗净，豆腐切方丁，锅内放油，烧热放人葱花煸炒，再放人油菜叶，炒出香味时加水烧沸，放入豆腐丁，稍烧，加入精盐、味精，烧入味即可。车厘子蜜膏：取车厘子500g，蜂蜜1000m9。将车厘子除去杂质洗净，用白纱布绞出汁液，放入锅内。将蜜放人车厘子汁液锅内拌匀，置小火上煎熬至稠时离火，晾凉后装坛备用。患者可以多吃含镁、脂肪酸、维他命E及蛋白酶的食物，没有特别禁忌。[5]


多巴反应性肌张力障碍 治疗方法 有遗传背景者，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。早期诊断早期治疗加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义。（一）西医治疗小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性治疗效果。约半数患者服药当天即见效，起效时间一般不超过7天，因此，一旦怀疑此病，立即给药，作为诊断性治疗。国外推荐剂量为左旋多巴/苄丝肼（美多巴）0.125～0.25g/d，分2～3次服用。国内左旋多巴/苄丝肼（美多巴）用量一般为62.5～187.5mg/d。有报道持续用药15年，未出现任何副作用（Harwood，1994），但若停药，症状即重新出现。（二）中医资料肌注或穴位注射或静滴氢溴酸东莨菪碱，同时口服自拟重剂葛根汤。（三）预后DRD的病因，在于GCHⅠ基因突变所致多巴胺合成减少。因此，需长期用药补充其不足，治疗中无需增大剂量，亦不会出现开关现象、药效减低等副作用（Nygaard，1988）。[6]


小便刺痛 描述 小便刺痛是指排尿时感到尿道、膀胱和会阴部疼痛。其疼痛程度有轻有重，常呈烧灼样、重者如刀割、轻者如针刺。小便刺痛常见于尿道炎、前列腺炎、前列腺增生、精囊炎、膀胱炎、尿路结石、膀胱结核、肾盂肾炎等。临床上男性小便刺痛可怀疑是非淋菌性尿道炎，是男性生殖系统的感染疾病，主要感染原因是患者在日常的生活中不注意个人卫生。小便刺痛特点： (1)排尿开始时尿刺痛明显，或合并排尿困难者，病变多在尿道，常见于急性尿道炎。(2)排尿终末时疼痛，且合并尿急者，病变多在膀胱，常见于急性膀胱炎。(3)排尿末疼痛明显，排尿后仍感疼痛，或觉“空痛”，或不排尿亦痛者，病变多在尿道或邻近器官，如膀胱三角区炎、前列腺炎等。(4)排尿突然中断伴疼痛或尿潴留：见于膀胱、尿道结石或尿路异物。(5)排尿不畅伴胀痛：老年男性多提示前列腺增生，亦可见于尿道结石。(6)排尿刺痛或烧灼痛：多见于急性炎症刺激，如急性尿道炎、膀胱炎、前列腺炎、肾盂肾炎。小便刺痛预防： 小便刺痛也是能预防避免发生的，生活中要注意：1、注意自己以及性伴侣的卫生；2、不做不洁的性交；3、勤换洗内衣；4、多喝水可以预防小便刺痛。


睡觉磨牙 描述 磨牙是由于咀嚼肌反复收缩，上下牙齿相互碰撞发出声响引起的。咀嚼肌收缩受三叉神经控制，三叉神经兴奋后，会导致咀嚼肌收缩，就出现了磨牙现象。磨牙症是人在非生理功能状态下睡眠或醒着时有无意识的，产生上下牙齿彼此磨动或紧咬的现象，危害最严重的是夜间的紧咬牙和夜磨牙。由于牙齿磨动时常伴有“咯吱咯吱”的声音，通常也叫“咬牙”。又因为它多发生在夜间睡眠时，又叫“睡觉磨牙”。夜磨牙可分为持续性夜磨牙和间断性夜磨牙，其中大多数是间断性夜磨牙。


睡觉磨牙 病因病理 人在6岁至13岁都处于换牙期，为适应上下牙齿磨合都会有磨牙现象。上下牙刚刚萌出时，牙齿的咬合位置还未完全确定，牙齿之间会有些不合适，如高低不平或新长的牙齿过于锐利。这时候，通过磨牙可磨去相互接触时不合适的部分。因此，对于处于乳牙萌出期和乳恒牙替换期的孩子来说，夜磨牙是正在建立正常咀嚼关系的一种活动，属于正常生理现象。但是，过了换牙期的青少年和成人若常有磨牙的现象发生就是一种病态。导致这种症状发生有这些原因：一是精神因素，情绪紧张是磨牙症最常见的发病因素。恐惧、愤怒、抵触以及情绪压抑而难以发泄时，这些情绪便被隐藏在下意识中，并通过磨牙等其它方式周期性地表现出来。据观察精神病患者中，磨牙症是常见现象，当您想逃避潜意识的心理压力时，很有可能在睡眠中出现磨牙。许多学者的调查和分析结果还证明，磨牙症患者较非磨牙症患者的悲观情绪更多。当然不是说所有的人出现上述情况时都会磨牙，这里还有个体的差异，只能说当您发生磨牙时，应该往这方面找找原因。


睡觉磨牙 病因病理 如白天过度兴奋、紧张、愤怒以及神经受了刺激，使得夜间睡觉时精神不能安静而发生磨牙，若儿童白天玩得过于兴奋，或者那些白天工作过于紧张，夜晚睡前还忙碌不停、过于疲劳的人，入睡以后虽然大部分大脑皮质处于抑制状态，但还会有一部分区域（如脑桥的三叉神经）处于兴奋状态。这样，它就会发出“信号”命令面部的咀嚼肌作短暂持续的缩。于是睡着的人就表现为下颌不由自主地上下左右前后运动，从而发出“吱吱”的磨牙声。二是肠里有寄生虫或其他原因，人在夜晚熟睡时，寄生虫在肠腔里蠕动，使得神经受到了某种刺激，引起神经反射作用。蛔虫能分泌多种毒素，如神经毒素、过敏毒素、溶血毒素以及酶性毒素等。此外，虫体排出的某些代谢产物也会不断刺激正在熟睡中的人体大脑的相应部位，使有些人夜间咀嚼肌持续收缩从而造成磨牙现象。但并非是有寄生虫病的人夜里都磨牙。有的人平常饮食不规律，导致胃肠道疾病，内分泌紊乱以致引起磨牙症，另外，有的人有时晚间吃得过饱，入睡时肠道内积累了不少食物，胃肠道不得不加班加点地工作，由于负担过重，会引起睡觉时不自主的磨牙。儿童营养缺乏，血糖血钙浓度，内分泌紊乱，变态反应等都可能成为磨牙症的发病因素，有些病例则表现有遗传因素。


睡觉磨牙 病因病理 另外尿酸增多症、甲亢、过敏、膀胱应激症等可能与磨牙症有关系。三是牙齿接触的异常，牙齿和牙列的疾患。龋齿没有得到及时治疗，继而发生牙髓炎、根尖周炎，引起疼痛、脓肿，甚至是乳牙早失，这些会造成单侧咀嚼习惯。长期偏侧咀嚼，会使咬合不均匀，引发牙合障碍，从而导致持续性夜磨牙，以及牙列不齐，如牙齿拥挤、反牙合，开牙合等，都会使牙合不协调，从而引起夜磨牙。如有咬合过早接触时，患者常试图将此牙面高点磨平，如果这种现象经常发生，久而久之，就会形成磨牙症。磨牙症由于上下颌牙接触时间长、用力大，往往会出现全口牙齿过度磨损，前牙更加明显，而出现牙齿过敏症、牙髓病，或者引起咬合创伤而出现牙松动，食物嵌塞。另外牙合的类型、牙齿的位置、牙齿的松动、下颌运动型、牙型和修复等，与磨牙症的发生都有一定的关系。


睡觉磨牙 病因病理 四是过度疲劳以及职业因素，如从事精细工作者，运动员、IT工作者、文字工作者及钟表匠、设计师等易患磨牙症，这同时也于神经紧张相关；　五是体内缺乏维生素、微量元素者易患磨牙症，如相当一部分儿童夜间磨牙就是因为偏食、挑食使身体营养不均衡导致的；　再有长期磨牙中枢神经系统失控，成为习惯性磨牙症：磨牙与梦游、遗尿、恶梦一样是一种不自主的下意识动作，是睡眠中大脑部分唤醒的症状，是失去高级中枢调节控制的一种反应。由于大脑皮质活动受到控制，下意识的闭颌反射增加，肌肉张力和收缩的节律性均发生明显改变，出现紧咬型和磨牙型的活动；苏醒后，磨牙得到控制。大部分长期性磨牙的患者最根本的原因与此相关．磨牙成为睡眠中的一种条件反射行为．另外，性格内向、情绪激动、经常口中咬东西成习惯的人也容易患磨牙症,　同时，睡眠中侧卧位和腹卧位睡眠姿势也容易产生磨牙症。这些姿势使下颌受压不均匀，关节位置改变，牙齿形成干扰接触致颌肌张力增加，表现出咬牙或磨牙。


睡觉磨牙 危害 磨牙导致牙齿强烈的叩击在一起，又没有食物缓和，唾液的分泌量也相应减少，牙齿得不到润滑，造成牙齿表面的保护物质过分磨损，使保护物质下面的牙本质暴露出来。每个牙齿分为三部分：长在牙槽里的是牙根，露在外面的是牙冠，牙根和牙冠之间是牙颈。构成牙齿的主要物质是牙本质，在牙冠部分牙本质的外层有乳白色、坚硬的牙釉质。牙齿中央的腔为牙髓腔，其中充满了牙髓，有丰富的血管和神经。夜里磨牙，上下牙直接接触，不仅力量大，而且持续的时间长，造成牙釉质磨损，就会对冷、热、酸、甜等刺激食物过敏以及影响牙齿的美观；重者可导致牙床经常出血、发炎、牙齿松动甚至脱落。此外，长期磨牙还会引发一系列的并发症。如：长期磨牙导致咀嚼肌得不到休息，造成咀嚼肌的疲劳和疼痛、腮帮疼痛；严重时引发头痛、颈背部阵痛等；还会导致睡眠质量下降、记忆力减退、引发口臭或口腔异味、损伤听力和味觉，导致心理抑郁而悲观厌世甚至产生轻生等可怕后果。对于青少年的磨牙不仅会造成牙颌畸形，还会影响到他们的身体发育,甚至导致自闭症等心理障碍。另外，磨牙还会影响亲人和自己的睡眠质量，使患者精神紧张，严重者甚至会导致心理抑郁而产生轻生等可怕的后果。


睡觉磨牙 危害 人一旦患上了夜磨牙，就等于患上了一种恶性循环的疾病。当人想逃避潜意识的心理压力时，很有可能在睡眠中发生磨牙。夜磨牙会导致失眠、神经衰弱、内分泌紊乱等症状。睡眠磨牙一般发生在浅睡眠阶段（第二阶段）。磨牙并不在做梦时发生，此时仅身体的活动和心率的增加。次日醒来，常感两腮疼痛、头痛，有时伴有牙周组织损伤。睡眠磨牙在小儿及青春期的青少年发病率较高，根据医学统计，可达15%左右。随着年龄的增长，大脑功能的逐渐完善，其发作率会逐年下降，长大后自愈。在常见的磨牙症中危害最严重的是夜间的紧咬牙和夜磨牙。儿童的夜磨牙多见。夜间磨牙虽然暂时不会感到有什么痛苦，但是长期下去，可引起牙齿牙合面和邻面的严重磨损，及并发上述的各种病症，顽固性磨牙症会导致牙周组织破坏、牙齿松动或移位，牙龈退缩，齿槽骨丧失。白天我们咀嚼食物也摩擦牙齿，但对牙齿很少有损害，这是因为咀嚼时，上下牙齿之间的食物好比是个垫子，同时还有充分唾液，使牙齿滑润，所以就不容易磨损。在吃饭时看上去咀嚼了很长时间，但大部分时间是在上下运动，真正直接牙齿接触有人研究过只有4分钟左右。


睡觉磨牙 危害 如果在夜间磨牙，则情况就大不一样了，口内既无食物，口腔内的分泌也减少，牙齿得不到必要的润滑，而形成“干磨”，真好比推空磨子一样。这样牙齿的磨损是很大的，后果也是相当严重的，此时磨损的牙齿往往会有不同程序的发酸或疼痛，有时也会造成颞下颌关节功能紊乱症，因破坏了牙牙合系统的形态和功能。它又可引起咀嚼肌功能异常，如咀嚼肌功能亢进、痉挛、疲乏、疼痛等。肌肉收缩不平衡、牙合位异常、颌间垂直高度改变、盘突位置关系失调，也直接影响颞下颌关节的正常形态和功能，表现出下颌关节处疼痛、关节弹响、张口受限等症状。疼痛为压迫性和钝性，早晨起床时尤为显著。夜磨牙者会影响他人睡眠。由此可见，对磨牙的毛病，不可忽视。要消除磨牙症，首先患者要努力解除紧张和不愉快的情绪；其次是到医院治疗，经过一段时间治疗，磨牙症是可治愈的。检查诊断 1.睡眠时患者有典型磨牙或咬紧牙动作。2.可见顽固磨牙症者，其合面、邻面重度磨损。3.有牙周、牙槽骨、牙龈萎缩，牙松动、移位等改变。4.嚼肌疲劳、咬合无力。5.伴有颞颌关节功能紊乱症状。6.患者起床后，有头颈部疼痛症状。7.多见于儿童、青少年男性患者。8.吃早饭时会感觉腮部酸痛


睡觉磨牙 治疗方法 顽固性病例应制做颌垫，睡前戴上。可防止直接磨损牙齿。这样不仅可能使夜间不磨牙，而且可以获得更好的休息，对工作、学习、身体都有好处。具体治疗方法：(1)心理治疗：磨牙症患者，确实有精神心理因素的作用，使颌骨肌肉张力过度。如情绪紧张、忧虑、对磨牙症有担心或恐惧心理等。有这样的症状应解除其思想顾虑，建立治疗疾病的信心有重要作用。消除紧张情绪，解除不必要的顾虑，心胸开阔，合理安排工作，必要时口服安定片，每日1-2次，每次一片。还有要养成良好的生活习惯，起居有规律，晚餐不宜吃得过饱，睡前不作剧烈运动，特别是小孩应养成讲卫生的习惯。(2)肌肉松弛疗法：颌骨肌肉过分紧张是引起磨牙症的原因之一，治疗中解除肌肉过度紧张是控制磨牙症的必要手段。常用的方法有：肌松弛仪的应用；体疗，进行咀嚼肌的生理功能训练；按摩；视听暗示等方法。(3)咬合板的应用。(4)调牙合治疗：通过调磨少量牙体组织，去除咬合干扰及牙合早接触，建立天然牙的牙合平衡关系，以达到咬合、咀嚼肌、颞下颌关节三者间的生理平衡，消除磨牙症。(5)磨牙症还可以采用对症治疗，对于有错牙合畸形的病人先进行正畸。有的要进行修复或牙周组织疾病的治疗。


睡觉磨牙 治疗方法 中医治疗小儿患有蛔虫病时，蛔虫所产生的毒素及其代谢产物被人体吸收后，会出现一些神经的症状，磨牙就是其中的症状之一。因此，若发现小儿患有蛔虫病时，则应使用驱虫药物，中药使君子、苦栋根皮、槟榔等，都是杀虫的功效最好。中医认为脑为元神之府，诸精神所统。睡眠则是人的阴阳之气运行有关。若是睡眠安好，但在睡眠中有举动异常（包括磨牙），这都是和脑的作用有关。治宜补肾填髓、健脑安神。给你一张良方：生地黄1两泽泻3钱灵磁石1两，（先煎）灸甘草3钱乌梅3钱五味子3钱香附5钱山茱萸4钱远志3钱牡丹皮3钱山药4钱灯芯草2钱，（引药）以上七种药物（煎服）


睡觉磨牙 预防 睡觉磨牙的预防以及治疗应从病因入手，才能收到好的效果。磨牙症者主要表现为本人不能自行控制的咬牙和磨牙活动。长期持续磨动的结果，导致牙齿严重的磨耗，造成牙周组织受损以及整个口颌系统各组成部分的损伤。治疗原则是阻断病因，减少损害。首先是对症、对病因的综合治疗，临床上先解除颌骨肌肉痉挛，阻断牙合干扰，消除或减轻磨牙症的发生，再进行其他处理。对于症状较轻时可不做处理，注意休息。除去致病因素心理治疗，调牙合，治疗与磨牙症发病有关的全身疾病等。白天避免玩的过度兴奋。睡前让精神松弛，不看刺激性电视片。到医院检查肠道寄生虫病（寄生虫的蠕动刺激了神经，引起神经的反射作用，而发生磨牙）在医生的指导下驱虫。纠正牙颌系统不良习惯：如单侧咀嚼、咬铅笔等。以上治疗仍未见好转应到口腔医院制作一个牙列垫，晚上睡前戴在牙列上，早晨取下。垫可消除干扰，缓解肌紧张。


睡觉磨牙 预防 1.白天时让嘴保持在健康的休息状态，即让牙齿维持松弛，最好是嘴唇相合，牙齿相离2.咬苹果或生萝卜等东西使上下颚疲劳，可镇定嘴巴3.热敷上下颚，可松弛咬合肌肉，也可减少头痛的机会4.可到体育用品店买护齿套，有助于防止夜间磨牙5.磨牙与压力最有关系，因此放松心情是最好的办法6.减少咖啡因与精制碳水化合物的摄取量7.洗温水澡，款待自己8.学习放松的方法，例如冥想或渐进式放松


自体瓣膜心内膜炎 描述 自体瓣膜心内膜炎是指感染性心内膜炎系微生物感染心内膜或邻近的大动脉内膜伴生物形成。按病程进展、有无人工瓣膜和是否静脉药瘾者分为急性、亚急性、自体瓣膜、人工瓣膜和静脉药瘾者心内膜炎。疾病分类 心血管内科疾病描述感染性心内膜炎为微  自体瓣膜心内膜炎生物心脏内膜面，伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，其内含大量微生物合少量炎症细胞。瓣膜为最常受累部位，但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心壁内膜。动静膜瘘、动脉瘘（如动脉导管未闭）或主动脉缩窄的感染虽属动脉内膜炎，但临床与病理均类似于心内膜炎。根据病程分为急性和亚急性，并可分为自体瓣膜、人工瓣膜和静脉药瘾者的心内膜炎。


自体瓣膜心内膜炎 症状体征 一、症状从暂时性菌血症的发生致症状出现之间的时间间隔长短不一，多在2周以内，但不少患者无明确的细菌进入途径可寻。除有些老年或心、肾衰竭重症患者外，几乎均有发热。亚急性者起病隐匿，可有全身不适、乏力、食欲不振和体重减轻等非特异性症状。可有驰张性低热，一般＜39℃，午后和晚上高，伴寒战和盗汗。头痛、背痛和肌肉关节痛常见。急性者呈暴发性败血症过程。有高热寒战，常诉头、胸、背和四肢肌肉关节疼痛。突发心力衰竭者较常见。二、体征（一）心脏杂音几乎所有患者均可闻及心脏杂音，可由于基础心脏病和（或）心内膜炎所致的瓣膜损害所致。急性者要比亚急性者更易出现杂音强度和性质的变化，或出现新的杂音（尤其主动脉瓣关闭不全多见）。除心瓣膜的进行性损害之外，贫血等因素导致的心率加快和心排血量变化也可引起杂音强度的改变。


自体瓣膜心内膜炎 症状体征 （二）周围体征  多为特异性，近已不多见：①瘀点，可出现于任何部位，以锁骨以上皮肤、口腔粘膜和结合膜常见，病程陈者较多见；②指（趾）甲下线状出血；③Roth斑，为视网膜的卵圆形出血斑，其中心呈白色，多见于亚急性感染；④Osler结节，为指（趾）垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节，较常见于亚急性者；⑤Janeway为损害，为首长和足底处直径1－4mm出血红斑，主要见于急性患者。引起这些周围体征的烟瘾可能是微血管炎或微血栓。（三）脾大  见于30％的病程＞6周的患者，急性者少见。（四）贫血交换常见，尤其多见于亚急性者，多为轻、中度贫血，晚期患者可重度贫血。主要由于感染抑制骨髓所致。疾病病因 链球菌和葡萄球菌分别占自体瓣膜心内膜炎病原微生物的65％和25％。急性者，主要由金黄色葡萄球菌引起，少数由肺炎球菌、淋球菌、A族球菌和流感杆菌等所致。亚急性者，草绿色链球菌最常见，其次为D族链球菌（牛链球菌和肠球菌），表皮葡萄球菌和其他细菌较少见。真菌、立克次体和衣原体为自体瓣膜心内膜炎的少见致病微生物。


自体瓣膜心内膜炎 病理生理 发病机制：一、亚急性  至少占据2/3的病例，发病与以下因素有关：（一）血流动力学因素亚急性者主要发生于器质性心脏病，尤其是二尖瓣和主动脉瓣；其次为先天性心血管病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和主动脉缩窄。赘生物常位于血流从高压腔经病变瓣口或先天缺损至低压腔产生高速射流和湍流的下游，如二尖瓣关闭不全的瓣叶心房面、主要动瓣关闭不全的瓣叶心室面和室间隔缺损的间隔右心室侧，可能与这些部位的侧压下降和内膜灌注减少，有利于微生物沉积和生长有关。高速射流冲击心或大血管内膜处可致局部损伤，如二尖瓣反流面对的左心房壁、主动脉反流面对的二尖瓣前叶有关腱索和乳头肌，未闭动脉导管射流面对的肺动脉壁的内皮损伤，并易于感染。本病在压差小的部位，如房间隔缺损和大室间隔缺损或血流减慢时，如心房颤动和衰竭时少见，瓣膜狭窄时较关闭不全少见。（二）非细菌性血栓性心内膜炎实验研究证实，当内膜的内皮受损暴露了其下结缔组织的胶原纤维时，血小板微血栓和纤维蛋白沉着，成为结节样无菌性赘生物，称非细菌性血栓性心内膜炎，是细菌定居瓣膜表面的重要因素。


自体瓣膜心内膜炎 病理生理 无菌性赘生物偶见于正常瓣膜，但最常见于湍流区、瘢痕处（如感染性心内膜炎后）和心外因素所致的内膜受损区。（三）短暂性菌血症各种感染或细菌寄居的皮肤粘膜的创伤（如手术、器械操作等）常导致暂时性菌血症；口腔组织创伤常致草绿色链球菌菌血症；消化道和泌尿生殖系统创伤和感染常引起肠球菌和革兰阴性杆菌菌血症；葡萄球菌菌血症见于皮肤和远离心脏部位的感染。循环中的细菌如定居在无菌性赘生物上，感染性心内膜炎即可发生。（四）细菌感染无菌性赘生物此取决于：①发生菌血症之频度在循环中细菌的数量，后者与创伤、感染严重程度和寄居皮肤粘膜处细菌的数量有关；②细菌粘附于血小板微血栓和纤维蛋白能力。草绿色链球菌从口腔进入血流的机会频繁，粘附性强，因而为亚急性感染性心内膜炎的最常见致病菌；而大肠杆菌的粘附性差，虽然其菌血症常见，但极少致心内膜炎。细菌定居后，迅速繁殖，促使血小板进一步聚集和纤维蛋白沉积，感染赘生物增大。厚的纤维蛋白层覆盖在赘生物外，组织吞噬细胞进入，为其内细菌生存繁殖提供良好的庇护所。二、急性  发病机制尚不清楚，主要累及正常心瓣膜。


自体瓣膜心内膜炎 病理生理 病原菌来自皮肤、肌肉、骨骼或肺等部位的活动性感染灶，循环中细菌量大，细菌毒力强，具有高度侵袭性和粘附于内膜的能力。主动脉瓣常受累。病理：一、心内感染和局部扩散①赘生物呈小疣结节或菜花状、息肉样，小至不足1mm2，大至可阻塞瓣口。赘生物导致瓣叶破损、穿孔或腱索断裂，引起瓣膜关闭不全。②感染的局部扩散产生瓣环或心肌脓肿、传导组织破坏、乳头肌断裂或室间隔穿孔和化脓性心包炎。二、赘生物碎片脱落致栓塞①动脉栓塞导致组织器官梗死，偶可形成脓肿；②脓毒性栓子栓塞动脉血管壁的滋养学干引起动脉管壁坏死；或栓塞动脉管腔，细菌直接破坏动脉壁。上述两种情况均可形成细菌性动脉瘤。三、血源性播散菌血症持续存在，在心外的机体其他部位播种化脓性病灶，形成转移性脓肿。四、免疫系统激活持续性菌血症刺激细胞核体液介导的免疫系统、引起：①脾大；②肾小球炎（循环中免疫负荷物沉积于肾小球基膜）；③关节炎、腱鞘炎、心包炎和微血管炎（可引起皮肤、粘膜体征和心肌炎）。


自体瓣膜心内膜炎 诊断检查 实验室和其他检查：一、常规检验（一）尿液  常有显微镜下血尿和轻度蛋白尿。肉眼血尿提示肾梗死。红细胞管型和大量蛋白尿提示弥漫性肾小球性肾炎。（二）血液  亚急性者正常色素型正常细胞性贫血常见，白细胞计数正常和轻度升高，分类计数轻度左移。揉耳垂后穿刺的第一滴血涂片可见大单核细胞（“耳垂组织细胞”，为单核－吞噬细胞系统过度受刺激的表现）。急性者陈有白细胞计数增高和明显核左移。血沉几乎均升高。二、免疫学检查25％的患者有高丙种球蛋白血症。80％的患者出现循环中免疫复合物。病程长于6周的亚急性患者中50％的类风湿因子试验阳性。血清补体降低见于弥漫性肾小球肾炎。上述异常在感染治愈后消失。三、血培养是诊断菌血症和感染性心内膜炎的最重要方法。在近期末接受过抗生素治疗的患者血培养阳性率可高达95％以上，其中90％以上患者的阳性结果获自入院后第一日采取的标本。对于未经治疗的亚急性着，应第一日间隔1小时采血1次，共3次。如次日未见无细菌生长，重复采血3次后，开始抗生素治疗。已用过肯生素者，停药2－7天后采血。急性患者应在入院后3小时内，每隔1小时1次供取3个血标本开始治疗。本病的菌血症为持续性，无需在体温升高时采血。


自体瓣膜心内膜炎 诊断检查 每次取静脉血10－20ml作需氧和厌氧培养，至少应培养3周，并周性作革兰染色涂片和次代培养。必要时培养基需补充特殊营养或采用特殊培养技术。血培养阴性率2.5％－64％。念珠菌（约1/2病例）、曲菌酶、组织胞浆菌、Q热柯克斯体、鹦鹉热衣原体等致病时，血培养阴性。2周内用过抗生素或采血、培养技术不当，常降低血培养的阳性率。四、X线检查肺部多处小片状浸润阴影体势脓毒性肺栓塞所致肺炎。左心衰竭时有肺淤血或肺水肿征。主动脉细菌性动脉瘤可致主动脉增宽。细菌性动脉瘤有时需经血管造影诊断。此扫描有助于脑梗死、脓肿和出血的诊断。五、心电图偶尔客观见急性心肌梗死或房室、室内传导阻滞，后者提示瓣环（尤其是主动脉瓣环）或室间隔脓肿。六、超声心动图经胸部超声检查可诊断出50％－75％的赘生物，经食管超声可检出＜5mm赘生物，敏感性高达95％以上。赘生物≥10mm时，易发生动脉栓塞。未发生赘生物，不能排除感染性心内膜炎。感染治愈后，赘生物可持续存在。除非发现原有赘生物增大或新赘生物出现，难以诊断复发或再感染。超声检查可见的其他异常有瓣叶结节样增厚、瓣叶穿孔、粘连、室间隔或瓣环脓肿、主动脉细菌性动脉瘤和心包积液。


自体瓣膜心内膜炎 诊断检查 预后：未治疗的急性患者几乎均在4周内死亡。亚急性者的自然史一般≥6个月。预后不良因素中以心力衰竭最为严重，其他包括主动脉损害、深衰竭、由革兰阴性杆菌或真菌致病、瓣环或心肌脓肿、中老年等。死亡原因为心力衰竭、肾衰竭、栓塞、细菌性动脉瘤破裂和严重感染。除由耐药个兰阴性杆菌和真菌所致者外，大多数患者可获细菌性治愈。但本病的近期和远期病死率仍较高，治愈后的5年存活率仅60％－70％。10％在治疗后数月或数年内再次发病。


自体瓣膜心内膜炎 治疗方案 一、抗微生物药治疗  为最重要的治疗措施。用药原则为：①早期应用，在连续送3－5次血培养（每次抽血10ml左右）后即可开始治疗；②充分用药，选用杀菌性抗微生物药，大剂量和长疗程，旨在完全消灭深藏于赘生物内的致病菌；③静脉用药为主，保持高而稳定的血药浓度；④病原微生物不明时，急性者选用针对金黄色葡萄球菌、链球菌的抗生素；⑤已分理处病原微生物时，应根据致病微生物对药物的敏感程度选择抗微生物药。有条件者应测定最小抑菌浓度（MIC）以判定致病菌对某种抗微生物药物的敏感程度，分为敏感（S）、中介（I）和耐药（R），用以指导用药。目前国内较多医院采用纸片扩散法进行敏感度测定，虽不如MIC精确，但仍可供参考。（一）经验治疗  在病原菌尚未培养出来时，急性者采用萘夫西林（新青霉素Ⅲ）2g，每4小时静脉注射或滴注，加氨苄西林2g，每4小时静脉注射或滴注庆大霉素，每日160－240mg；亚急性患者按常见致病菌的用药方案，以青霉素为主或加庆大霉素，剂量同上。（二）已知致病微生物时的治疗1、对青霉素敏感的细菌（MIC＜0.1μg/ml）  草绿色链球菌、牛链球菌、肺炎球菌等多属此类。


自体瓣膜心内膜炎 治疗方案 首选青霉素，400万U每6小时静脉缓注或滴注；或用头孢曲松（头孢三嗪）肌肉注射或静脉注射，每日2g；对青霉素过敏者可用万古霉素15mg/（kg.d），分两次静脉注射。所有病例均至少用药4周。2、对青霉素敏感性不确定者（0.1μg/ml＜MIC＜1.0μg/ml）  上列细菌或其他细菌对青霉素敏感试验测定为I时，青霉素用药量应加大为400万U，每4小时一次，同时加庆大霉素，每日160－240mg，前者用药4周以上，后者一般用药不超过两周。3、对青霉素耐药的细菌（MIC≥1.0μg/ml）  如肠球菌族的粪链球菌等多对清素不敏感，青霉素的用量需高达1800万－3000万U，持续静脉滴注，或用氨苄西林2g，每4小时静脉注射或滴注，加用庆大霉素160－240mg/d，用药4－6周。治疗过程中酌减或撤出大庆霉素，预防其毒副作用。上述治疗效果不佳或患者不能耐受者也可改用万古霉素1g，每12小时静脉滴注。


自体瓣膜心内膜炎 治疗方案 4、金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌  ①萘夫西林或苯唑西2g，每2小时1次，静脉注射或点滴，用药4－6周；②副用青霉素后延迟出现皮疹，用头孢噻吩2g，每4小时1次，或头孢唑啉（先锋V）2g，每6小时1次，静脉注射或点滴，用药4－6周；③如对青霉素和头孢菌素过敏或耐甲氧西林菌株致病者，用万古霉素4－6周。如有严重感染播散，每一方案的初始3－5天加庆大霉素。5、其他细菌  用青霉素、头孢军素或万古霉素，加或不加氨基糖苷类，用药4－6周。革兰阴性杆菌感染用泔苄西林2g，每4小时1次，或哌拉西林（氧哌嗪青霉素），3g，每4小时1次，或头孢噻腭（头孢氨噻肟）2g，每4－6小时1次，或头孢他啶（头孢羟甲噻肟）2g，每8小时1次，静脉注射或滴注，加庆大霉素160－240mg/d，静脉滴注；环丙沙星200mg，每12小时1次，静脉点滴也可有效。6、真菌感染  用静脉滴注两性霉素B，首日1mg，之后每日递增3－5mg，直至25－30mg/d。应注意两性霉素B的毒副作用。两性霉素B用够疗程后口服胞嘧啶100－150mg/（kg.d），每6小时1次，用药数月。


自体瓣膜心内膜炎 治疗方案 二、外科治疗  人工瓣膜置换术的适应证为：①严重瓣膜反流致心力衰竭；②真菌性心内摩炎；③虽充分使用抗微生物药物，血培养持续阳性或反复复发。④虽充分抗微生物药物治疗，仍反复发作大动脉栓塞，超声检查证实有赘生物（≥10mm）。⑤主动脉瓣受累致房室阻滞，心急火瓣环脓肿需手术引流。⑥手术关闭动脉导管未闭或室间隔缺损为治疗其并发的顽固性心内膜炎的重要措施。


自体瓣膜心内膜炎 疾病预防 预防：有易患因素（人工瓣膜置换术后、感染性心内膜炎史、体－肺循环分流术后、心脏瓣膜病和先天性心血管病）的患者，接受可因出血或明显创伤而致暂时性菌血症的手术和器械操作时，应予预防感染性心内膜炎的措施。一、口腔、上呼吸道手术或操作预防药物应针对草绿色链球菌：①术前1小时口服阿司匹林（羟氨苄青霉素）3.0g，6小时后再服1.5g；对青霉素过敏者，术前2小时口服琥乙红霉素800mg或依托红霉素1.0g，6小时后再服半量；也可术前1小时口服克林霉素（氯洁霉素）300mg，6小时后服150mg。②不能口服药物者，术前30分钟肌肉或静脉注射氨苄西林2g为，6小时后注射1g；对青霉素过敏者，术前30分钟静脉点滴克林霉素300mg，6小时后150mg。③有主张对高危者（如人工瓣膜置换术后，体－肺循环分流术后、感染性心内膜炎史），术前30分钟静脉或肌肉注射氨苄西林2g，加庆大霉素1.5mg/kg（不超过800mg）静脉点滴或肌肉注射，6小时后口服阿司匹林1.5g额或8小时候重复以上注射用药；对青霉素过敏者，术前1小时内静脉点滴万古霉素，不重复用药。


自体瓣膜心内膜炎 疾病预防 二、泌尿、生殖和消化道手术和操作预防用药针对肠球菌：①用药同上述③，但对青霉素过敏者，除万古霉素外，还需在术前1小时加用庆大霉素1.5mg/kg（不超过80mg）静脉点滴或肌肉注射，8小时后可重复用药一次。②低危患者小手术时，术前1小时口服阿司匹林3.0g，6小时候再服1.5g。


松果体瘤 描述 1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征；早熟性巨生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多（松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用）。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。松果细胞主要有两种即：松果体实质细胞和胶质细胞松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤畸胎瘤、皮样囊肿等。


松果体瘤 病因 发病原因松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。发病机制松果体与性功能和性发育有关，松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体，可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推测是催人瞌睡的物质。松果体的节律性活动可概括为3种：①近日节律：指MLT合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素，是光照的刺激受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步，月经来潮时MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰MLT水平则降到最低，MLT下降对排卵可能起“允许”作用。


松果体瘤 病因 ③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。临床表现 松果体瘤有哪些表现及如何诊断？（一）.病史症状：好发于儿童1/3患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。（二）体检发现：可有视力下降，视神经乳头水肿步态异常。[1]


松果体瘤 辅助检查 头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同，临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。1.脑水肿松果体区域的肿瘤侵入第三脑室致使阻塞引起颅内压升高，常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常，一般来说阻塞越急剧症状发生越突然越明显。2.神经系统症状松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关，丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹间歇性疼痛和感觉异常，侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹；累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍、视野缺，损压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺（Parinaud）综合征，此综合征包括向上凝视的瘫痪，瞳孔对光反射迟钝，汇聚麻痹宽步态。3.下丘脑垂体低功表现松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症，多食嗜睡、肥胖、及行为异常，还可伴有视野损伤，水调节和体温调节失衡、及垂体低功表现。


松果体瘤 辅助检查 4.性早熟松果体肿瘤常可引起性早熟，绝大多数发生于男性松果体肿瘤发生钙化则颅骨摄片可见钙化点，引起性早熟的可能原因是，由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质抑制作用消失发生性早熟，亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟，松果体瘤引起青春期延迟较少见，也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。5.褪黑素的分泌和调节异常可导致许多临床疾病正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性，晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失，褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用，可防止神经组织中的细胞凋亡，有助于老年性痴呆和帕金森病脑损伤中风癫痫的治疗。松果体区肿瘤的诊断，必须以病理组织学分类为依据，因为各型肿瘤的治疗方案和预后差别很大，而最大的困难还是很难获得组织学标本，因而强调立体定向松果体区病变活检的重要性（图1）。


松果体瘤 检查化验 松果体瘤应该做哪些检查？头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别血和脑脊液，HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断，应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG，作为诊断松果体瘤的常规方法。1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内HCG-βAFP水平增高。2.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查，发现病理细胞即可明确诊断，脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶（HIOMT）是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶，Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现，这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMTmR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。


松果体瘤 检查化验 （1）以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰，现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。Fedorcsak等在1989～1996年期间进行523次CT引导定向活检术认为，本法完全有效对颅内肿瘤的组织学诊断，制定合适的治疗方案很有必要。（2）MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大，具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。（3）头部放射线摄片显示大块（>15mm）的絮状松果体钙化或脑水肿征象。


松果体瘤 鉴别诊断 松果体瘤容易与哪些疾病混淆？鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤血管瘤；邻近部位如脑干小脑蚓部等的肿瘤；松果体囊肿等这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大，最后确诊有赖于病理学检查。（一）下丘脑综合征：1、临床表现：下丘脑体积虽小其功能十分复杂，由于病变部位不同可表现为复杂的临床症候群。（1）.内分泌功能障碍怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳痿、性早熟或性功能发育不全。（2）.占位性病变而引起颅内压高表现头痛呕吐视力减退视野缩小。（3）.摄食障碍贪食过度贪食伴极度肥胖；厌食过度厌食伴极度消瘦。（4）.睡眠和意识障碍可表现为嗜睡或失眠。（5）.体温调节障碍发热可为低热37.5℃以下高热呈弛张型或不规则型；亦可表现为体温过低。（6）.精神障碍表现为过度兴奋哭笑无常幻觉及激怒等。（7）.遗传性下丘脑疾病如Kallmann’s综合征表现。


松果体瘤 鉴别诊断 2、诊断：引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果，除诊断本症外尚须进一步查明病因常用检查：①测下丘脑释放激素水平；②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRHLRH兴奋试验及胰岛素耐量试验；③脑脊液检查；④脑电图；⑤X线头颅平片脑血管造影头颅CT及MRI。（二）Nothnagel氏综合征：又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征，单侧眼病变受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹尤其是向上注视麻痹、共济失调步上肢运动不协调、也可有对侧小脑共济失调可合并嗜睡。并发症 松果体瘤可以并发哪些疾病？术后可有的并发症：颅内出血、消化道出血、学电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。1.如果肿瘤压迫大脑导水管可以引起颅内高压，肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征（不能上视瞳孔对光反射消失双眼不能聚合及大步幅步态）。2.松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而发生尿崩症。预防保健 松果体瘤应该如何预防？预后：有人报告放疗后一年有20%的肿瘤复发，即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者也可迅速复发，因此所有病例应定期CT复查。


松果体瘤 治疗用药 松果体瘤应该如何治疗？对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜，依据病理结果来设计靶区，只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射（2～30）Gy/（2.5～3.5）周后立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤，射野则应改为全脑全脊髓照射，剂量为30Gy（原发灶追加总量达50Gy），如果CT片显示肿瘤无明显改变，说明此肿瘤对放射线不敏感，可能属于良除肿瘤，而适于手术切除，若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。治疗：（包括：放疗、手术治疗、化疗）松果体部位肿瘤手术治疗有14%～37%的死亡率，放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人，然而对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见，化学治疗被优选于松果体肿瘤患者，研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障，尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜临床上常采用：顺铂博来霉素、长春碱（或长春新碱）等化疗方法，对于松果体的生殖细胞瘤绒毛膜癌化疗更是有效的方法。


松果体瘤 预后 松果体母细胞瘤畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感，畸胎瘤对放疗不敏感，而化疗却可获得较好的疗效，如CEB方案为卡铂（carboplatin）依托泊苷（etoposide）博来霉素（bleomycin），用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤；依托泊苷（etoposide）和顺铂（cis-DDP)治疗放疗后的畸胎瘤；长春新碱(vincristinum）卡铂（carboplatin）依托泊苷（etoposide）与环磷酰胺（cyclophosphamide）治疗放疗前的松果体母细胞瘤；ECOMB方案治疗畸胎瘤等化疗只是治疗方案的一部分，患者常需另外接受手术或放射治疗，少数生殖细胞瘤患者，在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植（HDC/BMT），可显著延长患者的寿命。松果体区肿瘤患者的预后，因其组织学类型病情的严重程度及治疗情况不同而异，生殖细胞瘤患者预后较好（有报道5年存活率为83%），而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差。


松果体瘤 预后 Jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级：松果体细胞瘤为Ⅰ级；光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级；光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤为Ⅲ级；松果体母细胞瘤预后最差为Ⅳ级。


水过多 描述 水过多是指机体摄入或输入水过多，以致水在体内潴留，引起血液渗透压下降和循环血量增多，又称“水中毒”或稀释性低钠血症。水中毒发生较少，仅在抗利尿激素分泌过多或肾功能不全的情况下，机体摄入水分过多或接受过多的静脉输液，才造成水在体内蓄积，导致水中毒。


骨肉瘤 描述 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是最常见的恶性成骨性肿瘤之一，发病年龄多在15～25岁之间。男性多于女性。好发部位是长管状骨的干骺端，股骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端，其他部位如股骨上端、脊椎、髂骨等骨组织均可发生。该瘤恶性程度甚高，预后极差，特点是肺部转移早，在临床做出骨肉瘤诊断时，其中大部分已经发生肺的微小转移，这可能是既往骨肉瘤单纯截肢术后患者的5年生存率低至5～20%的原因之一。疾病简介 骨肉瘤多数为溶骨性，也有少数为成骨性，骨肉瘤组织含有不同成份的软骨，纤维组织及增生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔内部均可发生浸润扩散。由于骨肉瘤的生长侵袭及骨膜反应，常将骨膜掀起形成三角形称Codman三角，并有与长骨干呈垂直的日光样放射状影。骨肉瘤组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。显微镜下可见许多瘤细胞，细胞及细胞核大小、形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有骨肉瘤转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及经淋巴结转移。


骨肉瘤 流行病学 骨肉瘤是恶性的成骨性肿瘤，骨肉瘤总发病率约占人类恶性实体肿瘤的0.2%。发病年龄多在15～25岁之间。男性多于女性。好发部位是长管状骨的干骺端，股骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端，其他部位如股骨上端、脊椎、髂骨等骨组织均可发生。骨肉瘤发病率在原发性恶性骨肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，预后极差，特点是肺部转移早，在临床做出骨肉瘤诊断时，其中大部分已经发生肺的微小转移，这可能是既往骨肉瘤单纯截肢术后患者的5年生存率低至5～20%的原因之一。骨肉瘤多数为溶骨性，也有少数为成骨性，骨肉瘤组织含有不同成份的软骨，纤维组织及增生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔内部均可发生浸润扩散。早期骨肉瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，血液循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，轻微外力可发生病理性骨折，少数骨肉瘤组织骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏骨皮质或病理性骨折后累及关节。由于骨肉瘤的生长侵袭及骨膜反应，常将骨膜掀起形成三角形称Codman三角，并有与长骨干呈垂直的日光样放射状影。组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。


骨肉瘤 流行病学 显微镜下可见许多瘤细胞，细胞及细胞核大小、形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有骨肉瘤转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及经淋巴结转移。好发部位 骨肉瘤的好发部位是长管状骨的干骺端，股骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端，其他部位如股骨上端，脊椎，髂骨，上、下颌骨，尺、桡骨手足等所有骨组织均可发生。病因与机制 骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等；外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说，病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病，骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。


骨肉瘤 分型和组织学分类 骨肉瘤临床多使用的肿瘤分期系统是Enneking提出的外科分期系统，此分期系统与骨肉瘤患者的预后有很好的相关性；这一方法较符合骨骼肌肉系统肿瘤的发展规律，使用方便，恶性肿瘤用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示，Ⅰ期为低度恶性，Ⅱ期为高度恶性无转移病变，Ⅲ期有区域性淋巴结转移或远处转移病变。此系统根据肿瘤的组织学级别（低度恶性：I期；高度恶性：Ⅱ期）和局部解剖范围（A：间室内；B间室外）对局限性恶性骨肿瘤进行分期。肿瘤的间室侵犯范围取决于肿瘤是否突破骨皮质。而发现已经出现远隔转移的患者为Ⅲ期。高度恶性且局限于局部骨髓腔内（即ⅡA期）的骨肉瘤非常少见，因为大多数高度恶性骨肉瘤在其自然病程的早期已经突破局部骨皮质。在年轻的骨肉瘤患者中，绝大多数为高度恶性，因此，临床上几乎所有的年轻骨肉瘤患者都是ⅡB期或Ⅲ期（发现有转移灶）。骨肉瘤是一个大家族，传统分类方法分为骨肉瘤和皮质旁骨肉瘤。WHO分类总体上分为中心型和表面型两大类，每类又分为许多亚型，它们在临床、影像、组织学和生物学行为等方面各有不同特点。其中普通型骨肉瘤是最常见、最早被认识的一型，习惯上仍将普通型骨肉瘤直接称为骨肉瘤。


骨肉瘤 分型和组织学分类 WHO原发性骨肿瘤组织学分类（1993）的骨肉瘤分型如下：1.3.1骨肉瘤1.3.1.1中心型骨肉瘤1.3.1.1.1普通中心型骨肉瘤1.3.1.1.2毛细血管扩张型骨肉瘤1.3.1.1.3骨内高分化型骨肉瘤1.3.1.1.4圆细胞型骨肉瘤1.3.1.2表面型骨肉瘤1.3.1.2.1皮质旁骨肉瘤1.3.1.2.2骨膜骨肉瘤1.3.1.2.3高度恶性表面骨肉瘤


骨肉瘤 临床表现 最早出现的临床症状是疼痛，偶有局部创伤史，起初多为间断性、隐性疼痛，活动后加重；渐渐变为持续性、剧烈的疼痛，且夜间痛较白天明显，患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性程度越高的骨肉瘤，患者的疼痛发生越早且较剧烈。患部出现包块，多位于近关节处，肿块大小不等，硬度不一，局部伴有压痛，如骨肉瘤穿破骨皮质，可出现固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，常于短期内形成较大的肿块。少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延，甚至突破关节软骨，侵入关节囊，导致关节功能障碍。局部温度高，静脉扩张，有时可扪到搏动。轻微外伤可导致病理性骨折，骨折部位肿胀、疼痛剧烈，脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时，常压迫脊髓神经，导致功能障碍如截瘫等。早期全身情况良好，疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状，最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。转移症状：多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状，晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。


骨肉瘤 疾病检查 最早出现的临床症状是疼痛，偶有局部创伤史，起初多为间断性、隐性疼痛，活动后加重；渐渐变为持续性、剧烈的疼痛，且夜间痛较白天明显，患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性程度越高的骨肉瘤，患者的疼痛发生越早且较剧烈。患部出现包块，多位于近关节处，肿块大小不等，硬度不一，局部伴有压痛，如骨肉瘤穿破骨皮质，可出现固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，常于短期内形成较大的肿块。少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延，甚至突破关节软骨，侵入关节囊，导致关节功能障碍。局部温度高，静脉扩张，有时可扪到搏动。轻微外伤可导致病理性骨折，骨折部位肿胀、疼痛剧烈，脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时，常压迫脊髓神经，导致功能障碍如截瘫等。早期全身情况良好，疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状，最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。转移症状：多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状，晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。（3）放射性同位素骨扫描成像：全身核素骨扫描可以明确骨肉瘤的原发部位以及骨与骨骼外转移的部位，方法简便，定位明确，临床诊断时应用较多。


骨肉瘤 疾病检查 （4）血管造影：可以提供骨肉瘤的边界以及骨肉瘤周围血管的受压和肿瘤组织的供血情况。为术前行介入血管栓塞治疗提供依据。（5）CT检查：通过三维重建影像，可以确定骨肉瘤髓内及软组织侵犯的范围。CT还有助于明确骨肉瘤的“跳跃性转移”的诊断。质量好的CT图像有助于医生术前设计治疗方案，尤其在保肢术方案的设计中更为有用。（6）核磁共振（MRI）：与CT检查互为补充，核磁共振对骨肉瘤在髓内及周围软组织中的侵犯范围的图像更清晰。（7）病理学检查：对骨肉瘤的分型和临床诊断有重要意义。大体检查：骨肉瘤组织质硬、有砂粒感，切面粉红色、灰白色呈“烂鱼肉状”。成骨型骨肉瘤者表现黄白色，质硬；成软骨型者表现灰蓝色，发亮，质韧硬；成纤维型者暗红或灰黄色，质软。骨肉瘤组织出血多者呈紫红色；中间杂有坏死区呈囊性变。显微镜检查：组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。镜下含有多形性基质，不规则或梭形肿瘤细胞，核大，深染，可见异常细胞核分裂像等。如组织标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难区分，但有些组织切片内看不到肿瘤骨样组织；只有胶原包绕着肿瘤细胞；肿瘤生长不活跃的只可见细胞的间质；有的主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。


骨肉瘤 疾病检查 因此单凭病理检查有时候诊断较困难，故病理所见结合临床、影像学检查综合考虑是骨肉瘤诊断的主要方法。如骨肉瘤最早的症状是局部疼痛，日渐加剧，持续不断，以夜间为明显。局部出现肿胀、质地坚硬。患部皮肤紧张，表面静脉扩张。轻度外伤即可致病理性骨折。血清碱性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查表现，这和骨肉瘤组织内碱性磷酸酶的含量增高相一致，且血清碱性磷酸酶的增高对骨肉瘤诊断和预后判断有一定的参考价值。X线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值。常见到肿瘤性骨质形成，表现为云絮状或斑块状密度增高的阴影，这类病例称为硬化型骨肉瘤。少数病例呈溶骨型，病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主，X线呈虫蚀状或大片状骨质破坏，边界模糊。另外，X线如发现Codman三角或日光放射状影，对骨肉瘤的诊断很有帮助。皮质旁骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊亚型。与普通型骨肉瘤不同，皮质旁骨肉瘤发生于骨膜或骨旁的成骨性纤维组织，瘤体的主要部分位于骨的表面。大多生长缓慢，恶性程度较低，预后远较普通型骨肉瘤好，其发病年龄比普通型骨肉瘤大5～10岁。皮质旁骨肉瘤好发于股骨下端的后方，其次为股骨上部。瘤体一般较大，边界较清晰，可呈分叶状。


骨肉瘤 疾病检查 皮质旁骨肉瘤早期对骨质侵犯较少，故易于剥离；晚期可破坏骨皮质而侵犯骨髓腔，但皮质旁骨肉瘤远处转移少见。大体观切面上，靠近骨皮质或骨膜部分质坚实，而瘤体边缘部分较软，富含瘤细胞。瘤体一般不见出血及坏死。显微镜检：为分化好的肿瘤细胞，肿瘤性成骨比较明显。在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织，间变不明显，形态上似分化好的纤维肉瘤。少数低分化的皮质旁骨肉瘤，骨质形成较少，与普通型骨肉瘤相似。[1-3]疾病诊断 临床上对青少年有近关节的无外伤的骨性疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及典型的X线片表现，结合活体组织检查多可确诊；胸片、核素骨扫描、CT、MRI和血管造影等对判断骨肉瘤有无远处转移、跳跃性转移、骨肉瘤对周围组织侵犯及沿髓腔蔓延的范围，是进行外科分期和制定治疗方案不可缺少的检查。鉴别诊断主要有：骨化性肌炎、骨结核，急、慢性骨髓炎，骨囊肿与骨巨细胞瘤等。


骨肉瘤 疾病治疗 近年来骨肉瘤的治疗主要有两方面的进展：一是大剂量化疗为主的综合治疗的应用；二是保肢手术的开展，使肢体的截肢率明显降低。骨肉瘤应采取以手术为主的综合治疗，包括手术、化疗、放疗等。只要及早诊断，术前仔细分型，同时进行骨肉瘤的规范化治疗，包括手术前化疗、手术和术后定期化疗，同时配合免疫和生物疗法等综合治疗方法使骨肉瘤患者的预后明显改善。原则上，早期骨肉瘤应尽可能外科手术治疗。手术须行根治性切除，避免局部复发。目前，保肢术已成为骨肉瘤的主要术式；但在不适宜保肢或无条件保肢的情况下，应果断施行截肢术，术前可不必化疗，但术后必须规范化疗。骨肉瘤的化疗必须是全身性的，以静脉化疗为主。骨肉瘤的化疗效果在20世纪70年代发生重大转折，骨肉瘤的化疗强调规范化，遵循联合用药原则，新辅助化疗原则，剂量强度原则。新辅助化疗强调术前化疗6～8周，然后行肿瘤切除，根据肿瘤组织坏死程度，制定术后化疗方案。如果肿瘤坏死率在90%以上，继续原化疗方案，如果肿瘤坏死率在90%以下，需更换化疗方案，增加新药或提高化疗药物剂量。新辅助化疗已成为骨肉瘤治疗史上的一个重要的里程碑。


骨肉瘤 疾病治疗 新辅助化疗的临床意义有：①可以早期进行全身治疗，以期消灭潜在的微小转移灶；②有可能防止耐药细胞株的形成；③缩小肿瘤，便于手术，使保肢成为可能；④化疗后根据临床和病理上的反应可判断患者预后，并为进一步选择合适的治疗方案提供依据；⑤降低肿瘤细胞的活力，减少远处播散的机会，提高保肢率，减少复发率。放疗：骨肉瘤对放疗不敏感，仅用于骨肉瘤手术前、后之辅助治疗，或骨肉瘤不能切除或骨肉瘤肺转移时应用。但放射治疗骨肉瘤近年来越来越受到重视。其他辅助治疗方法：如骨肉瘤的基因治疗、免疫治疗、中医药治疗等。[4-6]疾病预后 骨肉瘤患者的预后与组织类型、原发部位、诊断时肿瘤大小及转移状况、手术前后血清碱性磷酸酶的变化以及是否累及局部淋巴结等有关。影响预后关键在于就诊早，手术前后的化疗和放疗反应敏感。低分化的骨肉瘤预后差，肢体远端骨好于近端骨，发生于脊柱的骨肉瘤预后较其他部位的差。


骨肉瘤 疾病预防 重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查。疾病护理 骨肉瘤病人应注意休息，避免劳累。患者的心理支持尤为重要，家属及护理人家应该帮助患者克服不良心理反应，防外伤，防止发生病理性骨折。根据不同的疼痛程度，按照WHO癌症疼痛的三阶梯疗法给予适量止痛药。改变不良生活习惯，少吃或不吃亚硝酸浓度高的酸菜、咸鱼等，少吃烘烤及油炸食品，少吃带有较高黄曲霉素、发霉、发酵的食品。骨肉瘤患者每3～6个月复查一次，以便早期发现肿瘤复发或转移。[7-9]


猩红热 描述 猩红热为A组β型溶血性链球菌（也称为化脓链球菌）感染引起的急性呼吸道传染病。其临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显脱屑。少数患者患病后可出现变态反应性心、肾、关节的损害。


猩红热 病原学 A组β型溶血性链球菌，也称化脓性链球菌，直径为0.5～2.0μm，革兰染色阳性。该菌对热及干燥抵抗力不强，56℃30分钟及一般消毒剂均能将其杀灭，但在痰液和脓液中可生存数周。刚从体内检出时常有荚膜，无鞭毛、芽胞，易含血的培养基上生长，并产生完全（β型）溶血。按该细菌细胞壁表面的所含的抗原不同，可分为A～U（无I、J）19组，猩红热主要由A组引起。已知该细菌有M、R、T、S四种表面抗原，与痢疾有关的主要为M蛋白。M蛋白是细菌的菌体成分，对中性粒细胞和血小板都有免疫毒性作用。而脂壁酸对生物膜有较高的亲和力，有助于链球菌黏附于人的上皮细胞。A组β型溶血性链球菌的致病力来源于细菌本身及其产生的毒素和蛋白酶类。细菌产生的毒素有：①致热性外毒素，即红疹毒素，链球菌能产生A、B、C、D4种抗原性不同的致热性外毒素，其抗议体无交叉保护力，均能致发热和猩红热皮疹，并以抑制吞噬系统和T细胞的功能，触发Schwartzman反应；②链球菌溶血素有溶解红细胞、杀伤白细胞、血小板以及损伤心脏的作用，可分为O和S两种溶血素。


猩红热 病原学 A组β型溶血性链球菌的生的蛋白酶有：①链激酶，可溶解血块并阻止血浆凝固；②透明质酸酶，能溶解组织间的透明质酸，最终有得于细菌在组织内扩散；③链道酶，又称为脱氧核糖核酸酶（DNase），能裂解具有高黏稠度的DNA，从而破坏宿主的组织和细胞，④烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶，可损害含有这种成分的组织和细胞，⑤血清混浊因子是一种a脂蛋白酶，可使马血清混浊，对机体产生特异性非特异性免疫反应有抑制作用，有利于细菌的感染和扩散。疾病危害 患者感染A组β型溶血性链球菌后，病原体侵入人体后咽部引起化脓性病变，毒素入血引起毒血症，使皮肤产生病变，严重时肝、脾、肾、心肌、淋巴结也可出现炎症性病变。临床典型表现为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹，大多数患者预后良好，极少数引起死亡。2011年6、7月份以来，向来毒性温和的猩红热突然肆虐香港并造成两名幼童死亡，这是近十年来猩红热疫情最严重的一年。近年来严重侵袭性A组β型溶血性链球菌感染在欧美一些国家再次增多，人类开始重新关注该群菌引起的感染问题[1-2]。


猩红热 流行病学 猩红热患者和带菌者是主要传染源，通过呼吸、咳嗽、打喷嚏，说话等方式产生飞沫通过呼吸道而传播细菌，也可以通过皮肤伤口或产道等处传播。人群普遍容易感染，感染后人体可以产生抗菌免疫和抗毒免疫。本病一年四季都有发生，尤以冬春之季发病为多。多见于小儿，尤以5—15岁居多。


猩红热 发病机制 A组β型溶血性链球菌的致病力来源于细菌本身及其产生的毒素和蛋白酶类。细菌本身的M蛋白和细菌荚膜能抵抗机体吞噬细胞的作用，在链激酶、透明质酸酶等作用下使炎症扩散并引起组织坏死。产生的毒素包括致热性外毒素（即红疹毒素）和溶血素：前者能致发热、使皮肤血管充血水肿、上皮细胞增殖，白细胞浸润，形成猩红热样皮疹；红疹毒素除了与各种免疫反应及细胞反应有关外，还能通过增强机体对链球菌各种产物的超敏反应引起致热反应及皮肤红斑反应[3]。溶血素有溶解红细胞、杀伤白细胞、血小板以及损伤心脏等。而毒素入血后，引起全身毒血症表现，如发热、头晕、头痛等。产生的蛋白酶类包括链激酶、透明质酸酶、链道酶、菸酰胺腺嘌呤二核苷酸酶以及血清混浊因子，致使宿主组织和细胞破坏、炎症扩散并引起组织坏死。A族链球菌有超过100种M蛋白血清型，机体感染后产生的抗M蛋白抗体只可以抵抗同型细菌的再次感染，机体感染后获得的抗菌免疫每个血清型之间没有交叉免疫性，因此儿童可能多次发生猩红热[4]。


猩红热 病理改变 主要由化脓性、中毒性和变态反应性病变综合而成，并引起相应的病理改变。①化脓性病变：A组链球菌感染机体后主要通过细胞壁的脂壁酸附着到宿主细胞上，因其M蛋白的抗吞噬作用而迅速繁殖，并产生溶血素、外毒素，使宿主细胞死亡，并通过破坏机体组织的防卫屏障，使感染得以扩散，引起化脓性改变。②中毒性病变：为毒素入血后引起的全身毒血症表现。皮肤：引起皮肤血管充血、水肿、上皮细胞增殖，白细胞浸润，以毛囊周围最为明显，形成典型的猩红热样皮疹，最后表皮死亡脱落，形成“脱屑”。黏膜：亦可见出血，形成“内疹”。肝、脾、淋巴结：可见间质血管周围有单核细胞浸润及不同程度的充血、脂肪变性。心肌：可有混浊肿胀和变性，重者可坏死。肾脏呈间质性炎症。③变态反应性病变：主要表现为心、肾及关节滑膜囊浆液性炎症，原因可能与A组溶血性链球菌某些型与受感染者心肌、肾小球基底膜或关节滑膜的抗原产生交叉免疫反应，也可能是形成了抗原抗体复合物沉积在上述部位而致免疫损伤。疾病分类 猩红热临床分型：普通型脓毒型中毒型外科型：包括产科型。


猩红热 临床表现 本病多见于小儿，尤以5—15岁居多，潜伏期1～7天，一般为2~5天，临床表现差别较大：普通型在流行期间大多数患者属于此型。临床主要表现为：①发热：多为持续性，体温可达39℃左右，可伴有头痛、全身不适等全身中毒症状；②咽峡炎：表现为咽痛、吞咽痛，局部充血并可有脓性渗出液，颌下及颈淋巴结呈非化脓性炎症改变；③皮疹：皮疹是猩红热最显著的症状。典型皮疹为均匀分布的弥漫充血性针尖大小的丘疹，压之褪色，伴有痒感。皮疹一般于48小时达高峰，然后按出疹先后开始消退，2~3天内退尽。疹退后开始出现皮肤脱屑。近年来，由于患者很早使用抗菌素，干扰了疾病的自然发展，出现症状轻者多见，常仅有低热、轻度咽痛等症状，皮疹、脱屑等症状较轻，但仍可引起变态反应性并发症，损害心脏、肾及关节。皮疹特征：Ⅰ发热后24小时内开始发疹；Ⅱ始于耳后、颈部及上胸部，然后迅速蔓及全身；Ⅲ.病程初期舌覆白苔，红肿的乳头突出于白苔之外，称为“草莓舌”，2~3天后白苔开始脱落，舌面光滑呈肉红色，乳头仍凸起，又称为“杨梅舌”。Ⅳ“口周苍白圈”如颜面部仅有充血而无皮疹，口鼻周围充血不明显，相比之下显得发白，称为“口周苍白圈”。


猩红热 临床表现 Ⅴ“帕氏线”（在皮肤皱褶，皮疹密集或由于摩擦出血称紫色线状，称为“线状疹”或帕氏线）脓毒型以咽峡炎表现为主，咽部红肿，渗出脓液，甚至发生溃疡，细菌扩散到附近组织，形成化脓性中耳炎、鼻旁窦炎、乳突炎、颈部淋巴结明显肿大，还可引起败血症。此型已少见。中毒型临床表现主要为毒血症。高热、剧吐、头痛、甚至神志不清，可有中毒性心肌炎及感染性休克。咽峡炎不重但皮疹很明显。此型病死率高，目前亦很少见。外科型病原菌由创口或产道侵入，局部先出现皮疹，由此延及全身，但无咽炎、全身症状大多较轻，此型预后较好。


猩红热 诊断鉴别 实验室诊断①.一般检查：血液：白细胞计数增加，多数达10～20×109/L，中性粒细胞增加达80%以上，严重患者胞浆中可见中毒颗粒。出疹后嗜酸性粒细胞增多占5%~10%。尿液常规检查一般无明显异常，如果发生肾脏变态反应并发症，则可出现蛋白尿、红细胞、白细胞及管型。②.血清学检查：可用免疫荧光法检查咽拭子涂片进行快速诊断。③.病原学检查：可用咽拭子或其他病灶分泌物培养溶血性链球菌。血培养很少有阳性结果，而咽拭子培养常常可有链球菌生长。疾病诊断猩红热的病例多为临床诊断，主要依据流行病学资料如病史中是否有与猩红热或咽峡炎患者接触，临床上具发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹等特征性表现及实验室检查有相应发现。确诊依据为咽拭子、脓液培养获得A组链球菌。鉴别诊断本病发生的咽峡炎需与其他咽峡炎如一般急性咽峡炎、白喉患者咽峡炎相鉴别；皮疹需与其他发疹性疾病如麻疹、风疹、药疹以及金葡菌感染形成的皮疹相鉴别。根据流行病学史、临床表现、以及病原学等方面来鉴别。①其他咽峡炎在出皮疹前咽峡炎与一般急性咽峡炎较难鉴别。白喉患者的咽峡炎比猩红热患者轻，假膜较坚韧且不易抹掉，猩红热患者咽部脓性分泌物容易被抹掉，结合细菌学检查有助于诊断。


猩红热 诊断鉴别 ②麻疹病初有明显的上呼吸道卡他症状，第4天出疹，疹型与猩红热不同，皮疹之间有正常皮肤，面部皮疹特别多。颊内粘膜斑及白细胞计数减少为重要区别。③风疹起病第1天即出皮疹。开始呈麻疹样后融合成片，类似猩红热，但无弥漫性皮肤潮红。退疹时无脱屑。耳后及枕下淋巴结常肿大。风疹病毒特异抗体效价上升等有助诊断。④药疹有用致疹药物史。皮疹有时呈多样化表现，分布不均匀，出疹顺序由躯干到四肢，全身症状轻，与皮疹的严重程不相称。本病无咽峡炎、杨莓舌、颈部淋巴结肿大等，白细胞计数正常或减少。⑤金黄色葡萄球菌感染有些金黄色葡萄球菌亦能产生红疹毒素，可以引起猩红热样的皮疹。鉴别主要靠细菌培养。本病进展快，预后差，应提高警惕。应根据药敏实验给予抗生素治疗。


猩红热 疾病治疗 ①一般治疗：包括急性期卧床休息，呼吸道隔离。②对症治疗：主要包括物理降温、补充维生素和维持水、电解质平衡。咽部症状较重时可以雾化、以减轻症状。③病原治疗：首选青霉素，每次80万U，2~3次/天，肌内注射，连用5~7天。脓毒型患者应加大剂量到800万~2000万U/d,分2~3次静脉输入。儿童20万U/(Kg.d)分2~3次静脉输入,连用10天或热退后3天。对青霉素G过敏者可用红霉素，成人1.5~2g/d,分4次静脉输入,儿童30~50mg/(Kg.d),分4次静脉输入。对带菌者可用常规治疗剂量青霉素连续用药7天，一般均可转阴。疾病预后 脓毒型与中毒型目前已很少见，中毒型病死率较高，普通型和外科型预后较好。疾病预防 ①本病流行时，儿童应避免到公共场所活动②隔离患者住院或家庭隔离至咽拭子培养3次阴性，且无化脓性并发症出现，可解除隔离（自治疗日起不少于7天）。咽拭子培养持续阳性者应延长隔离期。③接触者的处理儿童机构发生猩红热患者时，应严密观察接触者包括儿童及工作人员）7天。认真进行晨间检查，有条件可做咽拭子培养。对可疑猩红热、咽峡炎患者及带菌者，都应给与隔离治疗。


猩红热 饮食注意 ①饮食应清淡，宜食高热量、高蛋白质的流食。伴有咽峡炎的患者，在进食时可能伴有疼痛，予以软食或流质饮食是很有必要的。如牛奶、豆浆、蛋花汤、鸡蛋羹等含优质蛋白高的食物，还应多给藕粉、杏仁茶、莲子粥、麦乳精等补充热量。②恢复期应逐渐过渡到高蛋白、高热量的半流质饮食。如鸡泥、肉泥、虾泥、肝泥、菜粥、小薄面片、荷包蛋、龙须面等。③病情好转可改为软饭。但仍应注意少油腻及无辛辣刺激的食物。④高烧注意补充水份，饮料、果蔬。⑤如合并急性肾炎，应给少盐、低蛋白质、半流质饮食。⑥总之，以上皮肤有痘疹类疾病患儿，饮食宜细、软、烂、少纤维素，并注意从饮食中补充维生素B12，以加快痘疹的恢复，其中肝类及发酵豆类制品豆腐乳维生素B12含量颇高。疾病护理 在日常生活中，家庭里有儿童患猩红热时，要采取隔离消毒措施，经常开窗通风，餐具应和其他家庭成员分开隔离，且餐具、玩具等用热肥皂水清洗消毒。咽痛者可用生理盐水漱口，有条件可在家中使用凉雾加湿器，以补充空气中的水分，有助于舒缓喉咙疼痛。可用湿毛巾来缓解孩子脖子周围的腺体肿大。当皮疹发痒时，应注意剪短孩子的指甲，以避免皮肤过度的抓伤和感染。高热可用较小剂量退热剂，或用物理降温等方法。


猩红热 并发症 ①化脓性并发症可由本病病原菌或其他细菌直接侵袭附近组织器官所引起。常见的如中耳炎、乳突炎、鼻旁窦炎、颈部软组织炎、蜂窝织炎、肺炎等。由于早期应用抗菌疗法，此类并发症已少见。②中毒性并发症由细菌各种生物因子引起，多见于第1周。如中毒性心肌炎、心包炎等。病变多为一过性，且预后良好。③变态反应性并发症一般见于恢复期，可出现风湿性关节炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎及急性肾小球肾炎。并发急性肾炎时一般病性轻，多能自愈，很少转为慢性。专家观点 ①小儿猩红热是常见病，多发病，抗菌治疗效果好，但是有时会出现严重并发症，所以应当注意早期表现，及时就诊，以免延误病情。②病愈后的护理和卫生是比较重要的，特别是有可能接触的用品（包括大人)应该进行彻底消毒。③.平时应该加强身体锻炼，增强体质，以减少该病的发生。


单心房 描述 单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。发病机理 来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。临床表现 症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现紫绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。


单心房 辅助检查 胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段隆起。心电图检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。切面切超声心动图检查：左、右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。右心导管检查：导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。选择性心房造影：可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。鉴别诊断 单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。


单心房 治疗措施 手术适应证：单心房因房内存在混合血，可引起缺氧、紫绀，可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多，逐渐引起肺动脉高压，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。手术经胸骨正中切口，体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔，伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治，二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。（一）房间隔缺损的修补经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损，补片可用自身心包，涤纶或聚四氟乙烯的人工织物，在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时，最好能保持心脏跳动，以防损伤传导系统。（二）左上腔静脉引流入左房的纠治1.单纯左上腔静脉结扎术适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。2.左上腔静脉引流纠正转入右房当双上腔静脉间不存在无名静脉，也无足够的侧支血管，由于左上腔静脉进入左房的位置不同，故手术方式也各异。⑴左上腔静脉在左房左上角进入：可在心房内应用补片修补缺损的同时，予以纠正，将补片上的上端缝于左上腔静脉入口的左下缘，使其静脉回流直接进入补片的右侧。


单心房 治疗措施 ⑵左上腔静脉在左肺静脉与左心耳间进入：①Rastelli法：把左上腔静脉内引流插管横置于共同心房腔的后壁，将心房后壁全层包绕插管，缝合构成管状，拔除插管后即成心房内隧道，开口在房间隔右侧，左上腔静脉中的血流即通过此隧道进入右心房。②左上腔入口移位术：将左上腔静脉自左房入口处切下与右心耳吻合。③左上腔静脉与右房间应用人造血管连接。


单心房 并发症 常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、脑栓塞、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎等。术后并发症也常有发生，主要有以下几种情况：1　封堵器脱落对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD边缘不足4mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脱落往往需要急诊外科手术取出，也有报道可采用圈套方法。预防此并发症的关键是根据ASD大小合理选择封堵器，术前行TEE更准确地测量ASD直径及边缘情况，参照TEE测量结果选择封堵器。2　残余分流介入治疗ASD后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因。手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因。少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。3　心律失常Ⅲ度AVB为ASD封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞。一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏。


单心房 并发症 窦性心动过缓亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致迷走神经反射有关常，不需特殊处理，心率缓慢者可应用阿托品治疗。4　栓塞性并发症以冠状动脉空气栓塞常见，表现为术中心电图一过性ST段抬高或心动过缓。其发生与手术操作有关，由于心房压较低，输送鞘送至左房后，空气可进入左房，应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器。其次为脑栓塞，可导致偏瘫等严重后果。脑栓塞的发生与封堵器置入后局部继发血栓形成有关，术后严格的抗凝及抗血小板治疗是预防术后栓塞性并发症的关键。5　心包填塞本病为ASD封堵术最严重的并发症，处理不及时可导致死亡。本组出现的1例心包填塞，发生于开展介入治疗初期，由于导丝或导管损伤左心耳所致。其发生与术者操作不当及经验不足有关。术中及术后应严密观察病情，一经发现心包积液，应在发生心包填塞之前尽早行心包穿刺，以免造成严重后果。6　髂静脉炎见于小儿患者，ASD直径较大，术中选择较大输送鞘致髂静脉损伤。7　主动脉-右心房瘘本病是ASD封堵术后晚期的严重并发症之一，为选择的封堵器偏大，且靠近缺损的前上缘条件欠佳，造成封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部所致。


单心房 并发症 有报道指出，ASD封堵术后心脏损伤晚期并发症的发生率为0.06%～0.10%，主要为主动脉-右心房瘘主动脉-左心房瘘和心脏压塞，一旦发生此类并发症，应进行外科治疗。8　穿刺部位出血由于术中应用肝素,术后患儿躁动,可能引起穿刺部位出血。应详细询问术中出血量,密切观察患儿生命体征及穿刺点。卧床休息24h,保持穿刺肢体制动6～8h。对于麻醉即将清醒时患儿出现的躁动,可遵医嘱予10%水合氯醛0.5ml/kg灌肠或咪唑安定0.3～0.5mg/kg静脉推注。术前向家长及年长儿讲解术后卧床休息的重要性,取得患者配合,对于预防术后穿刺部位的出血亦有重要意义。9　感染术后常规应用抗生素3d,注意观察体温变化,每4h测体温1次。如高热或发热持续时间超过3d,应及时报告医生,加强抗菌素治疗。预防 本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施。但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。期望得到好的效果。


单心房 单心房应该做哪些检查？ 以下检查方法有利于本病的诊断：(1)胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段隆起。(2)心电图检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。(3)切面切超声心动图检查：左、右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。(4)右心导管检查：导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。(5)选择性心房造影：可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。


血吸虫肠病 描述 血吸虫病是由血吸虫所引起的一种疾病。现在已知寄生在人体的血吸虫有5种：日本血吸虫（schistosoma japonicum）、埃及血吸虫（S.haematobium）、曼氏血吸虫（S.mansoni）、间插血吸虫（S.intercalatum）及湄公血吸虫（S.mekongi）。此外在人体尚见有牛血吸虫（S.bovis）、梅氏血吸虫（S.matteei）梭形血吸虫（S.spindalis）等寄生的病例。


血吸虫肠病 诊断 一病史与流行区疫水有接触史应考虑到有患血吸虫病的可能，故患者的籍贯、职业与疫水接触史是诊断  本病的重要参考资料，对无症状无体征的患者尤为重要。二临床表现1.急性血吸虫病：在流行区，发病前1个月左右有明显疫水接触史的病人，长期发热，并伴有下列特征者应考虑急性血吸虫病的可能：①有尾蚴皮炎病史、肝肿大与压痛、腹泻等。②血中白血球总数与嗜酸粒细胞显著增多。③乙状结肠镜发现直肠粘膜充血、水肿、黄色颗粒状虫卵结节。2.慢性及晚期血吸虫病：慢性患者大多无明显症状，或过去症状早被遗忘，而且这些症状也很难与本病联系作为诊断参考。在流行区凡有长期不明原因的腹痛或便血、肝脾肿大、血中嗜酸粒细胞显著增多、青壮年新近有癫痫发作、急性或慢性阑尾炎发作、有肝硬化门静脉高压现象，如巨脾、腹水或呕血以及侏儒症等患者，均应考虑有血吸虫病的可能，并进行病原检查加以证实。三病原学检查1.粪便检查：从粪便中检出虫卵或孵出毛蚴可能诊和考核疗效。但轻度感染者，晚期患者及语治疗未愈合，粪中卵数很少，检出率低，故粪检阴性不能排除血吸虫病。⑴直接涂片法：检出效果甚低，只能发现感染度较重的早期患者。挑取脓血粘液部分作涂片，可增加检出机会。


血吸虫肠病 诊断 ⑵沉孵法：①自然沉淀法：此法优于直接涂片法，但粪中虫卵少的患者仍是漏诊。以竹棒挑取粪便约30g(鸡蛋大小)放放烧杯内，加少量清水，以玻璃调成糊状，再加较多清水稀释粪便。置铜丝筛于锥形量杯上，倾粪液入筛过滤，再以少量清水中洗筛内粪渣1～2次。在锥菜量杯内加清水至杯口处，静置20分钟，倾去上层液体留下粪渣，如此反复换水至上液变清为止。倾去最后一次上层液后，用吸管取少量粪渣作涂片3张镜检虫卵。②毛蚴孵化法：如用自然沉淀法镜检阴性者可进一步用此法。将粪渣全部倾入250或125ml的三角烧瓶内，加清水距瓶口约1cm。（适宜的酸碱度为pH7.2～7.6）。置烧瓶于20～30℃有灯光的孵箱内，如室温高达20℃以上，可置室内向光处孵化。经4小时扣开始用肉眼、放大镜观察，毛蚴呈灰白色，点状，常在近水面处作直线运动，经24小时仍无毛蚴发现始可认为是阴性。2.肠粘膜活体组织检查：按常规将乙状结肠镜或直肠镜由肛门插入，先肉眼观察肠粘膜的改变。急性期以充血水肿为主，慢性期则粘膜苍白、肥厚及瘢痕形成。各期均可见典型的小结、小斑。然后夹取疑含虫卵结节的粘膜病变组织，压于两载玻片之间镜检。


血吸虫肠病 诊断 对未经治疗的患者，检出的虫卵不论死活，均有确诊价值；对有治疗史的患者的，则只有查见活卵或近期变性卵才有诊断意义。四免疫诊断1.环卵沉淀反应试验：是以血吸血整卵为抗原的特异免疫血清学试验。卵内毛蚴或胚胎分泌排泄的抗原物质经卵壳微孔渗出与试样血汪肭的特异抗体结合，可在虫卵周围形成特殊的复合物沉淀，在光镜下判读反应强度并计数反应卵的百分率称环沉率。常规法用载波片或凹玻片进行，加样本血清后，挑取适量鲜卵或于卵（100～150个，从感染动物肝脏分离），覆盖24×24mm盖片，四周用石蜡密封，置37℃恒温中48小时后，低倍镜观察结果，必要时需观察72小时后的反应结果。典型的阳性反应为泡状、指状、片状或细长卷曲状的的折光性沉淀物，边缘整齐，与卵壳牢固粘连。阴性反应必须看完全片，阳性者观察100个成熟卵计算环率及反应强度比例。分级强度判读：“+”为卵周出现泡状、指状沉淀物的面积小于卵周面积的的1/4，片状沉淀物小于1/2，细长曲带状沉淀物不足卵的长径。“++”为泡状、指状淀物总面积大于卵周积1/4，片状沉淀物大于1/2，曲带状沉淀物相当于或超过卵的长径。


血吸虫肠病 诊断 “+++”为泡状、指状沉淀物大于周积的1/2，片状物面积等于或超过卵的大小，曲带状沉状物超过卵长径数倍。血吸虫干卵抗原片（或膜片）环卵沉淀试验是所近年来研制的一种改良方法，利用环卵抗原活性物质的耐热特性，将分离的纯卵经超声和热处理，定量滴加、烤干固定载玻片或预制的聚乙烯薄膜片。此种干卵膜片，保存时间较长（4℃半年），已有市售商品。试验时只需加入血清试样，湿盒内孵育，判读结果与常规法相同。干卵膜片法还具有简化操作规程，提高卵抗原的规范要求，并可长期保存等优点。2.尾蚴膜反应：取受试者2滴血清10条左右的尾蚴在玻片上混和后，加盖玻片封以石蜡，置25℃恒温中经24小时后在低倍镜下观察，阳性反应为尾蚴周围有胶状膜形成。血清灭活后反应减弱，保存3天以上的血清需加补体，目前认为此反应是部分依赖补体的抗原抗体反应。对新感染病例本试验早期诊断价值较大，阳性率为95%以上。在无再感染机会的情况下，尾蚴膜反应抗体可自然下降，而造成较多的假阴性，故对基本消灭地区的陈旧感染不宜以本试验为查病方法。在感染禽类尾蚴的稻田皮炎患者，可出现交叉反应，应避免在稻田皮炎发生季节进行试验。


血吸虫肠病 诊断 其转阳性时间较环卵沉淀反应为迟，故应用考核疗效的参考价值不大。3.虫卵抗原间接血凝试验：间接血凝阳性反应粪便检阳性为早，且敏感性高。高戊二醛固定人“O”型红细胞或绵羊红细胞，经鞣酸处理后，再用冻干血吸虫卵冷浸抗原液致敏，然后冰冻干燥，经冻干后的抗原在4℃下可保存1年以上。试验时在耳垂或手指采血6滴，仅需一滴血清分别以不同稀释度，在血凝板上和2.5%红细胞悬液一滴摇匀，室温下静置15～30分钟后观察结果。如受检血清有相应虫卵抗体，则出现凝集反应。稀释度1∶10阳性有诊断意义，阳性率95%以上，反应强度愈大，粪检查易检出。低滴度阳性可能出现假阳性，假阳性率为1%～3.5%。与肺吸虫的交叉反应较高，可达14%～84.2%。由于血吸虫病患者的血清对肺吸虫抗原在补体结合试验中不存在交叉反应，可借此予以鉴别。间接血凝试验操作简便，识别结果迅速，是大规模现场普查的敏感性查病方法之一。4.血吸虫循环抗原（CAg）：最早是在日本血吸虫患者普查的敏感性查病方法之一。感染鼠血清中检出了循环抗原。近十多年来，国内外学者对循环抗原进行了许多研究，并已取得少少可供参考的结果。检测循环抗原为寻找考核血吸虫病疗效的方法提供了新途径。


血吸虫肠病 治疗措施 治疗血吸虫病的药物有吡喹酮、呋喃丙胺、硝硫氰胺等药物，但目前吡喹酮为首选药物。一吡喹酮为一种新的广谱抗蠕虫药，对人体3种主要血吸虫和丝虫均有杀虫效果。动物实验性治疗结果，可认为吡喹酮是毒性低、疗程短和疗效高的抗血吸虫药。治疗剂量成人为每次10mg/kd，1日3次，间隔4小时，疗程2日。或采用每次20mg/kg，1日3次，1日疗法。总剂量为60mg/kg，儿童总剂量为日70mg/kg，分3次服用，疗程1日。急性血吸虫病剂量与疗程加位，即日10mg/kg/次，1日3次，连服4日，总剂量为120mg/kg。吡喹酮副作用轻而短暂，于服药后1小时左右出现，主要有头昏、头痛、乏力、轻度腹痛等，不需处理，于停药后数小时内消失。个别患者肝功能试验谷丙转氨酶可增高。少数患者出现早搏，但治疗前后心电图与脑电图均未见有规律性变化。吡喹酮治疗日本血吸虫病有显著疗效。粪便孵化于第18～20日内阴转，近期疗效达100%。二呋喃丙胺该药对血吸虫童虫和成虫均有一定杀灭作用。各地实践经验认为，呋喃丙胺20天疗法具有较高疗效。目前采用缓解肠溶片剂型，每天剂量60mg/kg（成人每天不超过3g），疗效10天，总剂量为600mg/kg。


血吸虫肠病 治疗措施 其该药的副作用为：胃肠道反应，主要是食欲减退、恶心、呕吐、腹痛和腹泻，偶有便血者。肌痉挛为呋喃丙胺的特殊副作用。精神神经症状，主要见于晚期血吸虫病肝动物代偿失全的患者，可表现为记忆力减退、沉默寡言、抑郁淡漠，意识模糊或哭笑无常、幻听幻视等，少数患者在疗效中出现轻度肝、肾功能损害，停药后迅速恢复。三硝硫氰胺系广谱驱虫药，目前主要采用微粉胶囊型，颗粒直径3～6μm，总剂量6～7mg/kg，等分3份，每晚服用1次，疗效3日。远期粪检阴转率可达80%左右。急性血吸虫病用总剂量10mg/kg，6日疗程，一般于开始服药后8～24日体温恢复正常，症状改善，远期粪检阴转率可达80%。本药的副作用以神经系统症状为多见，如头昏、头痛、眩晕、乏力、嗜睡或失眠、步态不稳、眼球震颤、多法和肌肉颤动等。少数可出现精神症状以及消化系统症状。对于肝功能代偿不良的晚期血吸虫病患者、急性肝炎恢复期未满1年和慢性肝炎、精神病史、孕妇、哺乳期妇女以及有心、肾等慢性疾病而体质虚弱者禁用。


血吸虫肠病 病原学 一成虫虫体呈圆柱体，外观似线虫。雌雄异体，雄虫色灰白，较为粗短，长12～20mm，宽0.5～0.55mm，有口吸盘与腹吸盘各1个，腹面有合抱雌虫的抱雌沟，在腹吸盘后背部有睾丸7个；雌虫较难虫细长，圆柱形，暗褐色，口、腹吸盘不及雄虫显著，虫体长12～26mm，宽0.3mm，有发达的生殖系统，如卵巢、卵黄腺等。二虫卵淡黄色，椭圆形，无卵盖，卵壳均匀，壳的一侧有一小棘，位于卵的中横线与顶端之间，壳外常附有粘液与粪便渣滓，内含毛蚴。虫卵大小(70～100)×(50～65)μm。


血吸虫肠病 病理改变 血吸虫的尾蚴、童虫、成虫及虫卵对人体均可引起一定的损害，但以虫卵对人的危害最著。主要引起大肠和肝脏的病变。虫卵沉着在人的肠壁组织中，其周围出现细胞浸润，形成虫卵肉芽肿，这是发生慢性因血吸虫肝、肠病变的根本原因。肉芽肿形成和发展的病理过程与虫卵发育程度有密切的关系。当虫卵尚未形成毛蚴时，其周围的组织无反应，或仅有轻微的反应；卵内毛蚴形成发育时，组织遂开始出现炎症反应；卵内毛蚴成熟后，自毛蚴分泌的酶、蛋白质及糖等分泌物（虫卵可溶性抗原）引起组织坏死和急性炎症反应，卵集存处常有血管内膜炎并形成嗜酸性脓肿；感染严重时亦可形成嗜中性粒细胞脓中。日本血吸虫卵肉芽肿内常含有成族的虫卵，故引起的损害较其他血吸虫严重。肉芽肿反应可破坏宿主正常组织，不断生成的虫卵肉芽肿形成相互连接的瘢痕，导致干线型肝硬变及肠壁纤维化等一系列病变。另一方面，肉芽肿反应有助于破坏虫卵和清除虫卵，并使用虫卵渗出的抗原局限于虫卵周围以减少或避免抗原抗体复合物引起全身损害。随意感染过程的发展，宿主的肉芽肿反应可出现调节现象，表现为肉芽肿反应的强调逐渐减弱。这种现象是虫卵可溶性抗原而不是成虫抗原所诱发。


血吸虫肠病 病理改变 宿主产生免疫调节后，对虫卵的破坏能力仍持续增强，这在保护宿主方面有重大意义。免疫复合物所致损害：血吸虫尾蚴、童虫、成虫、虫卵等既有阶段性特异的抗原，也有某些共同抗原，而宿主则产生相应的抗体。抗原与相应的抗体可在宿主体内形成复合物。当抗原过剩时，形成的可溶性复合物可能引起免疫复合物型变态反应造成血管损害，目前认为急性出血吸虫病及血吸虫肾脏损害均属这类病变。虫吸虫病变多局限于痔上静脉和肠系膜下静脉分布范围之内，以结肠，尤其是直肠、降结肠和乙状结肠最为显著，小肠病极少，仅见于重度感染者。早期变化可见直肠粘膜有许多黄色或棕色的细颗粒，为虫卵沉积和由此所引起的炎症反应，局部充血、水肿，并进一步发生坏死而形成嗜酸性脓肿。其表面的肠粘膜坏死脱落后，形成肤浅溃疡，边缘充血，大量虫卵由此进入肠腔。临床上可出现腹痛、腹泻、便血等症状，粪中可检出大量虫卵。急性炎性变化消退后，继以结缔组织增生。晚期变化主要为肠壁因纤维组织增生而增厚，部分粘膜损坏脱落或因营养不良而萎缩，故此时粪检时阳性的机会反而减少。部分粘膜增殖形成息肉。


血吸虫肠病 病理改变 由于重复感染和成虫不断产卵，虫卵在肠壁分批沉积，引起病变新老不一，因此肠粘膜可杂有黄褐色细颗粒、溃疡和息肉形成等。血吸虫病变所形成的息肉有转变为癌肿的可能。严重的肠部病变愈合后可产生肠腔狭窄。此外虫卵还可引起脾、脑、肺等部位的病变。


血吸虫肠病 流行病学 本病流行于我国以及日本、菲律宾等地。所解放初期调查，此病流行于长江流域及长江以南的上海、江苏、安徽、江西、湖南、湖北、四川、浙江、福建、台湾、广东、广西、云南13个省、市、区，其发布之广，几乎波及江南产粮区的大部分土地。估计患者约1000万人，受威胁者1亿人口以上。血吸虫病是我国五大寄生虫病之一。常和政府动员和组织大批专业人员到流行区开展普查普治，据1989年报道，过去有373个县血吸血病流行，现已有263个县达到卫生部颁发消灭或基本消灭血吸虫病的标准，患者总数的94%已被治愈，原有钉螺面积减少了80%。上海市和广东省、福建省已达到部颁布消灭血吸虫病的标准。目前我国血吸虫患者仍有150万，其中晚期患者5.5万。血吸虫病流行必须具备3个环节：一传染源日本血吸虫病是人兽共患病。血吸虫病患者及其保虫宿主的动物，如黄牛、水牛、猪、狗、猫、羊、兔、鹿、鼠类、猴等，可因粪便中排出的虫卵而成为传染源。在保虫宿主中以水牛及黄牛感染血吸虫病者较为普遍。二传播途径传染源含卵的粪便落入水体，而水全中有钉螺孳生及人们有机会接触疫水，这三点构成了血吸虫病的传播途径。三易感者不论何种年龄、性别和种族，对日本血吸早皆有易感性。


血吸虫肠病 流行病学 但以15～44岁感染率为最高。体内已有血吸虫寄生的人，对再感染可有部分获得性免疫力，是为伴随免疫。


血吸虫肠病 临床表现 在接触疫水后数小时到2～3天内，尾蚴侵入处出现蚤咬样红色点状皮疹，为尾蚴皮炎，有瘙痒，数天后自退。尾蚴行经肺部时可引起咳嗽、咳血。血吸虫病的临床表现十分复杂而多样化，视虫卵沉着部位、感染轻重和机体反应而异。按其病程和主要临床表现可分为急性、慢性与晚期血吸虫病。一急性因吸虫病急性血吸虫病为季节性传染病，多见于夏秋季节，以男性青壮年为多。大部发生在过去无免疫性而新近有大量尾蚴感染者，主要是常与疫水接触之故。患者感染史较明显，且多数有尾蚴皮炎史。其全身主要症状有发热及过敏反应，皆由虫卵毒素和组织破坏后的代谢产物所引起。因虫卵在肠道大量沉积造成急性结肠炎，患者中出现腹痛、腹泻的占半数以上。腹泻每日2～3次，粪便稀薄，可带血和粘液。乙状结肠镜检查可见粘膜充血、水肿，并可发现黄色小颗粒（为虫卵结节），此为急性期独特的病理变化。发病的初期部分病例可仅有便秘。重度感染者，由于虫卵在结肠浆膜层和肠系膜内大量沉积，可引起腹膜刺激症状，腹部泡胀，有柔韧感和压痛，易误诊为结核性腹膜炎。少数患者并有腹水形成，这是由于急性虫卵结节所产生的炎症渗液以及虫卵引起肝脏内广泛病变，使肝内血流不畅，淋巴增多而漏入腹腔所致，其他可有肝、脾肿大等。


血吸虫肠病 临床表现 二慢性血吸虫病血吸虫病患不一定有急性发作病史。流行区农民自细一河水接触，有小量多次反复感染，大多表现为慢性血吸虫病。由于感染程度不同，慢性血血吸虫病有无症状和症状之分。1.无症状患者：轻度流行区以无症状患者占大多数，其健康情况和劳动力可不受影响，仅于集体普查或因其他疾病就医时偶然发现。城市中所见的血吸虫病多数也属此类，患者大多既无症状亦无阳性体征，少数患者可有轻度肝或脾脏肿大。2.有症状患者：乙状结肠与直肠为血吸虫病病变的主要部位，故腹泻与痢疾样大便颇为常见。其轻重则因感染而异通常以轻者为多，患者偶有腹泻，每日2～3次，间或便中带血。重者可有腹绞痛、里急后重感、痢疾样大便等。乙状结肠因虫卵沉着及纤维化而增厚，并有压痛。粪便中容易找到血吸虫卵。另外增厚的大网膜、肠系膜和肿大的肠系膜或腹腹后淋巴结也常因虫卵沉着，肉芽肿形成，伴有纤维化而缠结成的大小形状不同的痞块，其质硬而固定，以下腹部为多。患者大多显示不同程度的贫血、消瘦、营养不良和劳动力减退。患者肝脾切见肿大，在早期肝大于脾，表面光滑，稍硬。


血吸虫肠病 临床表现 感染较轻者可停于这一阶段而不再进展，重症而病程长者可发展为肝硬化，肝脏渐见缩小，但仍可扪及，特别是左叶，质硬，表面凹凸不平，有大小不等的结节。而后脾脏渐呈充血肿大。三晚期血吸虫病由于反复感染，病情逐渐加重，出现肝硬化。门静脉压增高引起腹水，脾脏显著肿大，食道下端或胃底静脉曲张等。部分患者常发热、腹痛、腹泻和下痢、食欲不振、体重减轻等，并常贫血、营养不良性水肿。儿童若感染严重，能影响发育，可形成侏儒症。部分患者经常发热，一般不超过38℃，可能与虫卵病的毒素对肝组织的破坏有关。此外，性机能往往减退，男性有性欲减退和阳瘘，女性则有闭经和不孕。此乃严重肝脏损害引起全身营养不良和对激素灭能作用的减弱，使垂体机能受到抑制，性腺及其他内分泌腺亦产生了不同程度的萎缩所致。患者面容苍老而消瘦，外观较其实际年龄为大，常有面部褐色素沉着。晚期时肝脏反见缩小，表面不平，质坚硬，脾脏渐呈充血性肿大。


血吸虫肠病 鉴别诊断 急性血吸虫病有发热、肝肿大压痛、腹痛、腹泻等症状，需与伤寒、阿米巴肝脓肿、败血症与结核性腹膜炎等鉴别；并发肺部异位病变时需与粟粒性结核鉴别。血象中嗜酸性粒细胞显著增多有重要的鉴别诊断价值。慢性及晚期血吸虫病应与无黄疸型梅毒性肝炎鉴别。后者食欲减退、乏力、肝区疼痛与肝功能减损较明显，嗜酸性粒细胞不增多，乙型肝炎表面抗原检测阳性。血吸虫病患者有腹泻便血者应与阿米巴痢疾以及慢性菌痢鉴别，前者粪便孵化毛蚴阳性。晚期血吸虫病有巨脾与腹水者不易与门脉性以及坏死性肝硬化鉴别。前者常有慢性腹泻下痢史，黄疸、蜘蛛痣、肝掌较少见，肝功能减损较轻。


血吸虫肠病 预防 一、消灭传染源治疗患者病畜，加强粪便管理，避免新鲜粪便污染水源。如建造无害化粪池；或粪尿混合加盖贮存，使尿素分解为氨，可以杀死虫卵。粪便中加生石灰或碳酸氢胺也可杀死虫卵。二、消灭中间宿主钉螺灭螺应根据钉螺生态特点和地理条件，因地制宜，采取改变钉镙孳生环境，结合物理和化学药物灭螺方法。物理灭螺方法有铲草、火烧、土埋等。化学灭螺药物有氯硝柳胺、五氯酚钠、烟酰苯胺等。三、个体防护尽量避免与疫水接触，如必须在疫水中作业时则须采取防护措施，皮肤涂抹防护药物，如氯硝柳胺或邻苯二甲酸二丁酯油膏、乳剂，或穿防水胶鞋、塑料防护裤等。


单纯性外阴炎 描述 指外阴部的皮肤或粘膜发炎。分急、慢性两种。由于外阴与尿道、肛门邻近，行动时又受两腿摩擦，故各该部的炎症均可波及外阴。单纯性外阴炎简介 外阴外阴是指女性的外生殖器，也即生殖器的外露部分，包括耻骨联合至会阴以及两股内侧之间的组织。包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、阴道前庭、前庭大腺、前庭球、尿道口，阴道口和处女膜。其上界为阴阜、下界是会阴，两侧居两股内侧。单纯性外阴炎属于非特异性外阴炎,常因各种理化因素刺激引起：如宫颈炎、阴道炎或宫颈癌引起阴道分泌物过多，正常情况下，阴道分泌物呈酸性(宫颈管内粘液则呈碱性)，因而能抑制致病菌的活动、繁殖和上行，炎症一般不易出现。当阴道分泌物酸碱度发生改变，或有特殊病原体侵入时，刺激外阴;经血,糖尿病病人的糖尿、尿瘘病人的尿液、粪瘘病人的粪便浸渍外阴;使用月经垫,穿化纤内裤，以及平时不注意外阴清洁等，都有可能造成细菌感染,引起外阴炎。因此外阴清洗一般不要用碱性沐浴露或清水，可以用pH4弱酸性女性护理液作日常保养，维护阴部的自洁功能。


单纯性外阴炎 病因学 阴道的弱酸性环境能保持阴部的自洁功能西医认为阴道的环境经常受到宿主的代谢产物、细菌本身的产物及外源性因素（性交、冲洗及其他干扰）而不稳定。阴道菌群非常复杂，除原虫、真菌外，尚包括很多需氧菌及厌氧菌，这些微生物可分为共栖的及病理性的，都生长在～个共同的环境内，各微生物之间可能有桔抗作用。另一个影响其生长的是氢离子浓度，在pH3.8～4.2时，有利于共栖菌的繁殖，尤其是乳酸杆菌，这是健康阴道中的主要菌种，阴道液中的密度可达105～108ml，当阴道被微生物感染后，假使乳酸杆菌占优势，仍能维持pH3.8～4.2，则不会致病，而且乳酸杆菌还能产生H202，对其他微生物有毒性作用而抑制其繁殖。其他如乳链球菌、肠杆菌、变形杆菌、加夫基球菌、韦永球菌等在阴道下端常见，平时不产生症状。阴道菌群之间彼此制约，使病理细菌不能有所作用，假使这种平衡被破坏，互相制约作用消失，所以氢离子浓度下降，乳酸杆菌失去优势，病理菌得以繁殖，就产生症状。引起单纯性外阴炎的病原体常为葡萄球菌、大肠杆菌,链球菌等混合感染。有两大来源，即来自原本寄生于阴道内的菌群，或来自外界入侵的病原体。