远端肾小管性酸中毒 表现 DRTA轻者可无症状，只有做NaHCO3负荷试验时可发现尿PCO2不升高（<10mm0l/L）。原发性病例属于常染色体遗传病，多在婴儿期发病，生后即有尿酸化功能障碍，但多在数月或数年后才被家长注意。典型DRTA的临床表现为高氯性酸中毒。患儿有厌食、恶心。随大量Na+、K+、Ca2+的丢失，水也大量排出，出现脱水，烦躁及心率增快等。明显的生长落后，主要原因是慢性酸中毒造成hGH释放减低。低血钾可致肌肉无力，多尿，甚至出现肌麻痹。重症及病程较长的病例可因动员骨中缓冲盐而致高尿钙症，肾钙化和肾结石症。文献报告儿童DRTA肾钙化发生率为0～21%，发生肾结石者很少。由于尿钙排出增加，造成低血钙，经常出现手足搐搦，甚至惊厥。血钙降低，继发性甲状旁腺功能亢进，加重骨钙脱出。临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。除典型DRTA外临床上尚有一些变异型：①不完全性DRTA，此型常不合并全身性酸中毒，常因肾钙化或结石出现反复泌尿系感染才被发现。有时在对完全性DRTA患者家族成员进行筛查时发现。②远端肾小管酸中毒伴神经性耳聋，为常染色体隐性遗传，男女均可发病，耳聋可从生后出现或儿童期发生。


远端肾小管性酸中毒 表现 远端肾小管酸中毒的高尿钙可以发生于有酸中毒的病人，亦可无代谢性酸中毒，高尿钙可继发肾钙化、肾结石和肾小管酸中毒。单纯长期高尿钙即可引起肾小管功能损伤，导致I型RTA，进而加重高尿钙，形成恶性循环。继发性DRTA，常见于许多全身性疾病或肾脏疾患，其临床表现由原发病而异。都具有尿酸化功能障碍的特点。


远端肾小管性酸中毒 病理生理 1.远端肾小管酸化尿液作用远端肾小管与近端肾小管不同，对HCO3-再吸收作用不同，在酸化过程中仅再吸收剩下的HCO3-形成1/3的可滴酸。其主要形式是泌H+，使NH4+形成增多，最终将体内产生的酸排出体外。远端肾小管细胞的功能和形态可分2类：(1)主细胞：与泌K+和再吸收Na+有关，对酸化过程不起直接作用。醛固酮(2)α细胞(间界细胞，intercalatedcell)：与泌H+有关，直接参与酸化过程。该细胞泌H+依赖于H+-ATP酶(即氢泵)与Na+无直接关系。细胞内有大量Ⅱ型CA，将泌H+后产生的OH-与CO2结合生成HCO3-，通过管周C1-、HCO3-交换系统使HCO3-再吸收。远端肾小管泌氢大部分通过与氨形成NH4+主要在近端肾小管内由谷氨酸脱氨后生成。再与H+结合形成NH4+而泌入小管腔。在髓襻升支粗段可主动再吸收NH4+。远端肾小管主要通过H+泵进主动泌H+及管腔中NH3的跨膜浓度差被动弥散而使NH3浓度升高。NH3与H+结合形成NH4+，再与管腔中的强酸盐(如NaCl、Na2SO4等)所解离的Na+交换，并结合为NH4Cl、(NH4)2SO4等从尿中排出；Na+进入细胞内，回收至血。


远端肾小管性酸中毒 病理生理 从而达到泌H+、酸化尿及生成碳酸氢钠，使尿pH下降到4.5～5.5，比血pH低2～3个pH单位。皮质集合管是Na+与H+、K+交换的部位，其H+泵分泌速率受管腔中电位的影响。在醛固酮的作用下，小管液中Na+被再吸收，腔内形成负电位促使H+、K+沿电位差向管腔中分泌。髓质集合管无Na+再吸收，H+分泌是对抗电梯度进行的腔内呈正电位，其净HCO3-再吸收速率比皮质集合管大10倍。正常时，远端肾小管上皮细胞间紧密连接，分泌至管腔中的H+不易反漏。因而能维持肾小管腔与血液间陡峭的H+浓度梯度，使该部尿液pH降至6.0以下。2.远端肾小管泌H+功能障碍由于各种内因、能量、代谢等因素使远端肾单位髓质部集合管的间介细胞和少数皮质部分集合管的主细胞的功能障碍，从而导致肾小管泌H+功能障碍。Joo等通过对1例舍格伦综合征及1例特发性远端肾小管酸中毒的组织化学检查发现，2例的远端肾小管的间介细胞上抗-H+ATP酶免疫组化染色较正常对照呈明显淡染。证明是H+ATP酶泵的缺陷而不是间介细胞的选择性丧失。


远端肾小管性酸中毒 病理生理 目前认为，远端肾小管性酸中毒的发病机制如下：(1)H+ATP酶泵衰竭：当某些疾病破坏了远端肾单位的H+泵(如肾间质疾病)或某些毒素抑制了H+泵的功能，以及H+泵的遗传性缺陷(遗传性d-RTA)均可导致集合管H+泵功能衰竭而使H+分泌障碍，，小管上皮不能分泌H+。尿pH不能适当降低，这是d-RTA最常见的原因。此型为分泌型(secretorydefect)。(2)梯度缺陷：某些因素(如两性霉素B)可使远端肾单位上皮细胞“紧密连接部”的通透性异常，H+反漏增多(细胞膜缺陷使H+通透性增高，H+反流入小管，)管腔中不能维持陡峭的H+浓度梯度而致净酸排泄减少。此型也称反漏型(gradientdefect)。(3)H+泵分泌速率降低：质子泵泌H+速率下降，多见于锂治疗的患者H+分泌速率降低。可能是DRTA的早期表现。此型是速率低赖型(rate-dependentdefect)。


远端肾小管性酸中毒 检查 以持续性高氯性酸中毒为特点。血浆pH和CO2结合力降低，HCO-3浓度常<15mmol/L，（15mEq/L）。血清氯明显增高，血钾多<3mmol/L（3mEq/L），血清氯明显增高。尿pH持续大于5.5，当血浆HCO-3小于13mmol/L。尿pH仍不低于5.5。尿中可滴定酸和铵盐减少。尿比重降低，常在1010左右。尿最大浓缩功能为300～500mQsm/L，HCO-3肾阈正常（23～25mmol/L）。混合型病儿HCO-3肾阈值常低于正常。尿排出HCO-3占被滤过总量的百分比多15%。尿钙定量增高，24小时尿钙定量常>4mg/kg。尿磷正常，不出现氨基酸尿和葡萄糖尿。（1）尿铵测定：正常人每日尿排NH+4量约为40mmol/日，肾功能正常而有代谢性酸中毒时尿NH+4排出可增高达300mmol/日。当肾小管酸中毒时尿NH+4不增加，有助于DRTA的诊断，尿NH+4排量<40mmol/日提示肾小管排泌H+障碍。（2）氯化铵负荷试验：口服氯化铵0.1g/（kg·d），每日分3～4次，连服3日，每天测血和尿pH（血pH值<7.20时应停用）及血钠。若尿pH最低仍大于5.5考虑DRTA。也可做简易氯化铵负荷试验。


远端肾小管性酸中毒 检查 0.1g/kg在1小时内服完，服后3～8小时，每小时收集血和尿测pH。（3）碳酸氢钠负荷试验：静脉注射7.5%NaHCO3，以1～2ml/分的速度滴入，每15～30分钟直立位排尿1次，测尿pH和PCO2，直到连续3次尿pH均达到7.8以上为止。在两次尿中间取血测血PCO2。也可采用口服法：在试验日晚禁水，分次口服NaHCO3200mmol。次日晨同时收集尿，取血测PCO2。正常情况下尿HCO-3增高到150mmol/L或尿pH>7.80时尿PCO2应大于9.31KPa（70mmHg）或超过血PCO22.66kPa（20mmHg），若尿与血PCO2之差小于15mmHg时，高度提示DRTA。（4）硫酸钠负荷试验：试验前数日开始低盐饮食（Na入量20mmol/日，3天），试验前12小时口服9α-氟氢考地松1mg或在试验前12小时及4小时二次注射DOCA5mg后，开始静脉注射4%Na2SO4500ml于40～60分钟内滴入（儿童可酌减量如7～10ml/kg），注射完后收集2～3小时尿测尿pH，正常人应5.5为异常。本试验有助于DRTA发病机制的鉴别。（5）X线检查：腹部平片在病程长的可见肾结石和/或肾钙化。


远端肾小管性酸中毒 检查 腕部骨及长骨干骺端可见佝偻病或纤维性骨炎的改变。诊断 除临床症状外，诊断主要根据有慢性代谢性酸中毒的存在。酸中毒程度与尿pH不成比例。在严重酸中毒情况下尿pH仍呈碱性，持续高于6。肾小球滤过功能正常尿素氮和血浆肌酐在正常范围。典型病例诊断不困难，对疑似病例可做氯化铵负荷试验，注意氯化铵剂量必须足以使血浆碳酸氢盐浓度下降4～5mmol/L（4～5mEq/L）。儿童至少下降至20mmol/L，婴儿至少下降至18mmOl/L。必要时可做碳酸氢钠负荷试验协助诊断。鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。详见各章节。


远端肾小管性酸中毒 治疗 原发性DRTA的治疗主要是纠正酸中毒和电解质紊乱。碳酸氢钠口服剂量为1～3mmol/（kg·d），分4～5次。一般病例2mmol/（kg·d），可获得显著疗效，使酸中毒和高尿钙症得到纠正。根据缺钾的程度补充钾，一般开始时口服氯化钾（KCl）2mmol/（kg·d）。碱性液可用钠或钾的枸椽酸缓冲液代替。用构椽酸140g，含水的构椽酸钠结晶98g，加水至1000ml；或用15%枸橼酸钠和15%枸橼酸钾糖浆，使钠、钾含量各为1mmol/ml。HCO-3为2mmol/m1。用量1～2mmol/（kg·d）。Ⅲ型RTA碱性药用量偏大为5～10mmol/（kg·d）。合并佝偻病时加用维生素D2。服用维生素D时注意测定24小时尿钙。不超过4mg/kg，以免发生维生素D中毒。原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化，则多遗留肾功能障碍。


远端肾小管性酸中毒 治疗方案 1.纠正代谢性酸中毒这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服，(1gNaHCO3-约等于12mmolHCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(kg?d)]，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂(亦称Shohl’s溶液，配方是枸橼酸钠98g，枸橼酸140g加水溶解至1000ml，每毫升含钠1mmol)口服，15～20ml/次，4次/d。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整，其中24h时尿钙排量(<2mg/kg)是指导治疗的敏感指标。纠正酸中毒治疗中注意减少食物中固定酸(SO42-、Cl-等)入量，低硫蛋白质饮食，低盐饮食减少氯离子。2.补钾纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。


远端肾小管性酸中毒 治疗方案 原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂(Albright’s溶液，由枸橼酸钾98g，枸橼酸140g加水溶解至1O00ml配成，10～15ml/次，3次/d)。或用枸橼酸合剂，由枸橼酸钠和枸橼酸钾各100g加水溶解至1000ml，每毫升含钠、钾各1mmol,HCO3-2mmol，10～15ml3～4次/d。一般低血钾时口服10%枸橼酸钾10ml，3次/d。忌用氯化钾，否则会加重高氯血症，只有严重低钾(<2.5mmol/L)危及生命时方可静脉缓慢滴入氯化钾，用10%葡萄糖溶液稀释氯化钾成1%溶液，每小时输入1g，同时作心电监护。补钾时宜从小剂量开始，逐渐增加，因肾小管功能调节差，大量补钾使H+-Na+交换减少，酸中毒加剧，还使尿钠、钙排出增多，产生低钠、低钙血症而发生手足搐搦症，故纠酸补钾时也宜补钙。3.补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病RTA合并骨软化症、佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D，常用剂量为5万～10万U/d，需要时选用维生素1，25(OH)2D3。随着临床生化好转，当血磷升高，碱性磷酸酶(AKP)降至正常时可减量或停用(血钙I≥2.5mmol/L)。


远端肾小管性酸中毒 治疗方案 以免发生高钙血症与维生素D中毒，因维生素D2易使尿钙增加，故应要慎用，以防维生素D中毒和肾钙化。同时补充高磷饮食、蛋白合成剂等，尤其对生长发育期的病儿更应注意。但并发肾钙化、肾结石者则不能使用钙剂和维生素D。另外，还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松，促进骨质生长。4.不完全性RTA可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗，与治疗特发性高钙尿症一样。5.病因治疗积极治疗原发病及并发病，对继发RTA应治疗其根底疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。目前尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。6.定期随访在治疗过程中，要经常复查各项生化指标，以免矫枉过正。当高血氯性酸中毒、高钙尿症尿pH等正常后，病人应追踪观察，每年复查上述项目至少2次。7.中医辨证施治主症多为脾虚、肾虚或肝血亏虚，标症多为湿热或湿滞。


远端肾小管性酸中毒 预后预防 预后：如能早期诊断治疗，没有发生肾钙化症者，预后一般良好。及时补碱，可10～20年不出现肾钙化症和肾结石；有些病人可以自发性缓解；有些肾钙化症的病人，尤其是加杂尿路感染时，可发展为慢性肾衰而死亡。预防：对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。并发症：营养障碍、维生素C缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。流行病学：本病可发生于任何年龄，以20～40岁占多数。75%为成人患者，70%患者为女性，可有肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化和(或)肾结石等。原发性者常为散发性，继发性者可继发于多种疾病。


心源性呼吸困难 描述 心源性呼吸困难，是由于各种原因的心脏疾病发生左心功能不全时，病人自觉呼吸时空气不足，呼吸费力的状态。基本词义 中文名………………………………心源性呼吸困难英文名………………………………Cardiogenicdyspnea普通话拼音…………………………xīn’yuán‘xìng’hū‘xī’kùn‘nán


心源性呼吸困难 基本简介 常见症状常见于左心功能不全所致心源性肺水肿。左心功能不全造成的呼吸困难，是由于淤血导致肺循环毛细血管压升高。组织液聚集在肺泡和肺组织间隙中，而形成肺水肿。肺水肿影响肺泡壁毛细血管的气体交换。妨碍肺的扩张和收缩.引起通气和换气的功能异常，致使肺泡内氧分压降低和二氧化碳分压升高,刺激和兴奋呼吸中枢,病人感觉呼吸费力。发病原因左心衰竭发生呼吸困难的主要原因是肺淤血和肺泡弹性降低。风湿性心脏瓣膜病（二尖瓣狭窄及关闭不全、主动脉瓣狭窄及关闭不全等）、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎、心包炎、缩窄性心包炎等并发重度左、右心功能不全时，发生呼吸困难临床表现心源性呼吸困难按严重程度表现为：劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、心源性哮喘、端坐呼吸、急性肺水肿。以下做详细解释：（1）劳力性呼吸困难是最早先出现的症状，多为首发症状，是指在体力活动时发生，休息后即缓解。是由于体力活动时，回心血量增加，加重肺淤血的结果。（2）阵发性夜间呼吸困难常发生在夜间，病人平卧时回心血量增加，且夜晚时迷走神经兴奋，心率减慢，均使肺淤血加重。


心源性呼吸困难 基本简介 所以患者可于睡眠中突然憋醒，被迫坐起，轻者经数分钟至数十分钟，重者经数小时后症状缓解，有些病人伴有咳嗽、咳痰、有些病人伴支气管痉挛，双肺干罗音，与支气管哮喘类似，又称心源性哮喘。重症者可咳粉红色泡沫样痰，发展成急性肺水肿。（3）心源性哮喘心源性哮喘是由于左心衰竭和急性肺水肿等引起的发作性气喘，其发作时的临床表现可与支气管哮喘相似。心源性哮喘既往有高血压或心脏病历史，哮喘时，伴有频繁咳嗽、咳泡沫样特别是血沫样痰，心脏扩大，心律失常和心音异常等。（4）端坐呼吸心功能不全后期，病人休息时亦感呼吸困难，不能平卧，被迫采取坐位或半卧位以减轻呼吸困难，称端坐呼吸。坐位时膈肌下降，回心血量减少，故病人采取的坐位越高，反映病人左心衰竭的程度越严重。


心源性呼吸困难 鉴别诊断 心源性呼吸困难容易与下列症状混淆：一、肺源性呼吸困难由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷—三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二、中毒性呼吸困难各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难；呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。三、血源性呼吸困难重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。四、神经精神性与肌病性呼吸困难重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难；重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难。另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐搦症。五、诊断一、患者有严重的心脏病史。


心源性呼吸困难 鉴别诊断 二、呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。三、肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。四、X线检查：心影有异常改变，肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。五、充血性心力衰竭呼吸困难是最早出现的主要症状。六、心包积液任何原因引起的急生或慢性心包炎发生大量积液时，压迫支气管和肺而引起呼吸困难。


心源性呼吸困难 护理措施 一、调整体位安置病人坐位或半卧位，尤其对已有心力衰竭的呼吸困难病人夜间睡眠亦应保持半卧位，以减少回心血量，改善呼吸运动，不可随便移动病人或让病人走动。二、安抚情绪了解病人心态，根据心功能情况，给予必要的生活护理，照顾病人的饮食起居，协助大小便，以减轻心脏负担，改善呼吸运动，使心肌耗氧量减少，呼吸困难减轻。三、医疗护理给予中等流量(2-4L/MIN)中等浓度29%-37%氧气吸入。静脉输液时严格控制滴速，保持20-30滴/分，防止急性肺水肿发生。四、密切观察病情变化观察呼吸困难的特点、程度、发生的时间及伴随症状，及时发现心功能变化情况，加强夜间巡视及护理.一旦发生急性肺水肿，应迅速给予两腿下垂坐位，乙醇30%-50%湿化吸氧及其他对症措施。五、自救方法（1）适宜体位、安静休息，避免情绪紧张及用力活动，以防病情加重。（2）如已知有哮喘病，家中应备有止喘药及气雾剂可尽快使用；如已知有心衰病，可服用利尿剂、扩血管药（如硝酸甘油等）；如已知有高血压，且测血压高，可口服降压药。（3）同时拨打急救电话，以免延误抢救时机。


心源性呼吸困难 讨论 呼吸困难可由心源性和非心源性引起。临床鉴别呼吸困难是心源性还是非心源性或二者皆有常常较为困难。近年来CHF的治疗虽然有较大的进展，但CHF的临床诊断仍为一些传统的方法。近年来国外研究表明BNP测定有助于鉴别CHF和非CHF所致呼吸困难的诊断，并提出一些诊断界值可以想象如果通过简单的血液检查，并把检查结果与规定的界值进行比较即能有助于对CHF和非CHF所致呼吸困难的诊断，那么医患均极为有益，而上述研究国内尚无报道。由于BNP水平高低可客观准确地反映左室压力负荷和容量负荷的高低，不同心功能分级患者BNP的水平不同[6，7]。我们通过对260例急性呼吸困难患者床旁血液BNP测定，采用Logistic回归分析方法分别对呼吸困难患者的病史、临床表现、心电图检查、胸部X线检查、超声心动图检查、BNP水平及其他实验室检查进行多元逐步回归分析结果表明BNP水平是预测CHF存在与否的单个最准确指标，其次是超声心动图检查、临床表现和病史。


心源性呼吸困难 讨论 发现当BNP水平为100pg/ml时诊断CHF所致呼吸困难的敏感性、特异性和准确性分别为93%、86%和82%；当BNP水平在500pg/ml，诊断CHF所致呼吸困难的敏感性、特异性和准确性分别为91%、95%和93%；随着BNP水平的增加诊断的敏感性并没有明显变化，而特异性和准确性升高，尤其是特异性明显增加；当BNP水平低于60pg/ml时阴性预测值（NPV）为95%，这样医生在大多数情况下可排除CHF所致的呼吸困难。故本组研究表明BNP水平>500pg/ml患者基本可诊断为心源性呼吸困难；>100pg/ml但<500pg/ml患者需心源性呼吸困难可能；<60pg/ml患者基本可诊断为非心源性呼吸困难。判断总之，由于CHF患者早期在胸片、二维超声心动图尚未有解剖结构和血流动力学异常之前BNP水平即有明显改变，CHF所致呼吸困难患者BNP水平比其他原因所致呼吸困难患者BNP水平明显升高。


心源性呼吸困难 讨论 故床旁BNP测定可快速判断心源性和非心源性呼吸困难，对呼吸困难的鉴别诊断具有重要意义，并可指导临床医生对呼吸困难患者早期予以恰当治疗，阻止病情进一步恶化，在心室合成的BNP水平高低是鉴别急诊呼吸困难病因的一种敏感而特异的指标，具有较高的准确性。


流感病毒肺炎 描述 流感病毒(influenza virus)属正粘病毒科系RNA病毒呈球形或细长形，直径为80～120nm其内部的致密核心系由8个片段组成的单链RNA和蛋白质组成的核蛋白，其外膜表面有血凝素和神经氨酸酶构成的糖蛋白突起。主要通过空气飞沫传播，病人是主要的传染源，病毒存在于鼻涕、痰、唾液中借咳嗽、喷嚏排出体外。潜伏期末即有传染性，发病初2～3天传染性最强而体温正常后很少带毒。概况 呼吸系统解剖图中文拼音：liúgǎnbìngdúfèiyán疾病别名：流感性肺炎疾病代码：ICD:J17.1*疾病分类：呼吸内科流感病毒主要通过空气飞沫传播，病人是主要的传染源，病毒存在于鼻涕、痰、唾液中，借咳嗽、喷嚏排出体外。流感病毒肺炎多见于年幼者、孕妇以及65岁以上老人。始常有一般的流感症状，如起病急骤，咳嗽、咽痛，伴有发热、头痛、肌痛、不适，症状持续进展，出现高热不退、气急、发绀、阵咳、咯血。痰量常很少，但可带血。


流感病毒肺炎 疾病描述 流感病毒肺炎发病开始常有一般的流感症状，如起病急骤，咳嗽、咽痛，伴有发热、头痛、肌痛、不适，症状持续进展，出现高热不退、气急、发绀、阵咳、咯血。痰量常很少，但可带血。继发细菌感染常发生于发病2周内，表现为高热或症状一度减轻后又复加重。痰转为脓性，出现细菌性肺炎的症状、体征。病原多为肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。流感病毒肺炎常见于慢性心、肺疾病者、慢性代谢性疾病以及慢性肾病者，导致基础疾病的恶化。胸部X线检查病初可见沿肺门向周边走向的炎症浸润，以后出现散在性片状、絮状影，常分布于多个肺野，晚期则呈融合改变，多集中于肺野的内中带，类似肺水肿。流感病毒肺炎诊断依赖于流感流行期间发病和典型的临床表现，痰液等分泌物以及肺组织中分离到流感病毒，并需排除细菌性和其他病原体感染如流脑、军团病、支原体肺炎等。继发细菌性肺炎诊断可由痰、肺组织、胸腔积液、血等标本的细菌培养证实。症状体征流感病毒肺炎多见于年幼者、孕妇以及65岁以上老人。尤易发生于左心房压力增高如二尖瓣狭窄者，但亦可发生于正常人，为直接而严重的肺部病毒感染。


流感病毒肺炎 疾病描述 发病开始常有一般的流感症状，如起病急骤，咳嗽、咽痛，伴有发热、头痛、肌痛、不适，症状持续进展，出现高热不退、气急、发绀、阵咳、咯血。痰量常很少，但可带血。继发细菌感染常发生于发病2周内，表现为高热或症状一度减轻后又复加重。痰转为脓性，出现细菌性肺炎的症状、体征。病原多为肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。常见于慢性心、肺疾病者、慢性代谢性疾病以及慢性肾病者，导致基础疾病的恶化。体格检查时双肺呼吸音低，在病变相应部位可闻及干湿性啰音，但无实变体征。疾病病因  流感病毒流感病毒肺炎[1]血凝素是流感病毒主要表面抗原，针对血凝素的抗体能中和病毒，在抗流感病毒免疫中起主要作用抗神经氨酸酶的抗体可限制流感病毒的释放，减少感染的发生。根据核蛋白的特异性流感病毒通常分甲、乙、丙3型甲型病毒易发生基因片段重排致抗原更换(shift)，很容易发生定期的抗原变异，产生新的亚种和变种，引起世界性大流行；乙型病毒多仅发生基因片段点突变，引起抗原漂移(drift)因抗原性变异较小，只形成变种，故常造成局部暴发和小流行；丙型无抗原变异，仅以散在形式出现。


流感病毒肺炎 疾病描述 19世纪中曾有5次世界性流感大流行，1918年的流行造成了2000万人的死亡中国20世纪50年代至80年代前曾发生甲型流感病毒引起的中等及中等以上的流行十余次80年代中流感疫情以散发及小暴发为主，无明显的流行，90年代以来，中国北方曾出现数次乙型流感的暴发。流感病毒(influenzavirus)属正粘病毒科，系RNA病毒，呈球形或细长形，直径为80～120nm。其内部的致密核心系由8个片段组成的单链RNA和蛋白质组成的核蛋白，其外膜表面有血凝素和神经氨酸酶构成的糖蛋白突起。血凝素是流感病毒主要表面抗原，针对血凝素的抗体能中和病毒，在抗流感病毒免疫中起主要作用。抗神经氨酸酶的抗体可限制流感病毒的释放，减少感染的发生。根据核蛋白的特异性流感病毒通常分甲、乙、丙3型。甲型病毒易发生基因片段重排致抗原更换(shift)，很容易发生定期的抗原变异，产生新的亚种和变种，引起世界性大流行；乙型病毒多仅发生基因片段点突变，引起抗原漂移(drift)，因抗原性变异较小，只形成变种，故常造成局部暴发和小流行；丙型无抗原变异，仅以散在形式出现。19世纪中曾有5次世界性流感大流行，1918年的流行造成了2000万人的死亡。


流感病毒肺炎 疾病描述 我国20世纪50年代至80年代前曾发生甲型流感病毒引起的中等及中等以上的流行十余次，80年代中流感疫情以散发及小暴发为主，无明显的流行，90年代以来，我国北方曾出现数次乙型流感的暴发。病理生理人群对流感病毒普遍易感，感染后免疫亦维持不长。含有流感病毒的飞沫吸入下呼吸道后，病毒神经氨酸酶破坏神经氨酸，糖蛋白受体暴露，并与病毒血凝素结合，病毒吸附于呼吸道纤毛上皮细胞，进而侵入上皮细胞内进行复制，每4～6小时一代，大量呼吸道黏膜上皮细胞受染，引起黏膜上皮退行性改变，包括颗粒形成、空泡形成、细胞肿胀、核固缩等。细胞最终坏死崩解、脱落。病变向下蔓延引起支气管壁弥漫性淋巴细胞浸润充血、水肿，肺间质水肿肺泡内充满红细胞、单核细胞、巨噬细胞和纤维素组成的水肿液。I型和II型细胞脱落，透明膜形成呈现浆液性出血性支气管肺炎改变。肺脏充血、水肿并发细菌感染时，可出现肺叶的实变、脓肿及间质性肺炎等。流感病毒刺激机体可产生体液抗体、局部抗体以及细胞介导的免疫反应。抗感染保护作用主要与血清抗血凝素抗体有关，但IgA分泌型抗体亦起相当重要作用。


流感病毒肺炎 疾病描述 细胞介导的免疫包括T淋巴细胞增殖、T淋巴细胞细胞毒反应、NK细胞活性，以及干扰素产生，在疾病的早期即可测到。细胞介导免疫反应在疾病康复中起作用。


流感病毒肺炎 诊断检查 诊断流感病毒肺炎诊断依赖于流感流行期间发病和典型的临床表现，痰液等分泌物以及肺组织中分离到流感病毒，并排除细菌性和其他病原体感染如流脑、军团病、支原体肺炎等则可以确诊。流感病毒可用组织细胞培养或卵黄囊培养，从呼吸道分泌物和肺组织中分离到，常需48～72h。用免疫荧光技术及酶联免疫吸附技术可自早期组织培养或鼻咽部洗液的脱落细胞中检出病毒抗原，快速且敏感度高，有早期诊断价值。其他检测方法包括血凝抑制试验、补体结合试验，用当前国内代表毒株或当地新分离的病毒株检测急性期和恢复期血清抗体升高4倍以上有诊断价值继发细菌性肺炎诊断可由痰、肺组织、胸腔积液血等标本的细菌培养证实。检查实验室检查：其他的实验室检查无助于特异性诊断血白细胞计数变化大，早期常低，以后可正常或轻度增多。在显著的病毒或细菌感染时，可发生严重的白细胞减少。当白细胞计数超过15×109/L(15000/μl)时，常提示存在继发细菌感染。其它辅助检查：胸片胸部X线检查病初可见沿肺门向周边走向的炎症浸润，以后出现散在性片状、絮状影，常分布于多个肺野，晚期则呈融合改变，多集中于肺野的内中带，类似肺水肿。鉴别诊断与支原体肺炎和细菌性肺炎相鉴别。


流感病毒肺炎 治疗方案 金刚烷胺、金刚乙胺预防A型流感有一定效果，早期应用可减少流感病毒肺炎的发生，对B型流感则无效，因此流行早期需确定流行株型别。也可试用中草药预防。流行病学流感病毒主要通过空气飞沫传播，病人是主要的传染源，病毒存在于鼻涕、痰、唾液中，借咳嗽、喷嚏排出体外。潜伏期末即有传染性，发病初2～3天传染性最强，而体温正常后很少带毒。


慢性硬膜下血肿 描述 慢性硬膜下血肿是指颅内出血血液积聚于硬脑膜下腔、伤后三周以上出现症状者。目前对于血肿的出血来源和发病机理尚无统一的认识。其发生率约占颅内血肿的10%，血肿常发生于额顶颞半球凸面，积血量可达100—300毫升。临术表现以颅内压增高为主，头痛较为突出，部分有痴呆、淡漠和智力迟钝等精神症状，少数可有偏瘫、失语和局源性癫痫等局源性脑症状。本病表现为慢性过程，如能及时明确诊断和手术，效果满意。疗效欠佳或病死者，多因未及时诊治、病情危重或伴有并发症者。临床表现 1.颅内压增高症状：头痛、呕吐、视神经乳头水肿。婴幼儿常有惊厥、呕吐、喂饲困难，前囟膨隆和头围增大等。2.精神障碍；痴呆、淡漠、记忆力下降、定向力障碍和智力迟钝等。3.局源性脑症状：偏瘫、麻木、失语和局灶性癫痫等。


慢性硬膜下血肿 诊断鉴别 诊断依据1.常有头部轻伤或被忽略的受伤史，症状常在伤后３周以上出现。2.慢性颅内增高症状如头痛、呕吐和视神经乳头水肿，婴幼儿出现惊厥、呕吐、前囟膨隆和头围增大，至晚期可出现脑疝。部分病人以精神症状较为突出或以局灶性脑症状为主。3.头部Ｘ线摄片多显示慢性颅内压增高表现，少数可见血肿钙化征象。幕上血肿者，超声波检查中线波向对侧移位。脑血管造影、头部ＣＴ或核磁共振检查可显示血肿部位和范围。4.颅骨钻孔探查发现硬脑膜下血。5.婴幼儿患者常有急产或生产困难史。疾病治疗 治疗原则1.手术治疗：颅骨钻孔闭式引流，婴幼儿可作前囟穿刺引流。2.对症支持治疗。用药原则1.轻症病人对症处理即可。2.有精神障碍者给予抗精神病药物，有癫痫表现者给予抗癫痫药物。3.颅内压增高的病人，给予脱水利尿药物降低颅内压。4.婴幼儿病人注意给予止血药物，特别是维生素Ｋ。5.病人术后给予适量抗生素预防感染的发生。6.重症病人加强支持疗法和防止并发症。


特纳综合征 描述 特纳综合征，又称先天性卵巢发育不良，它是一种性染色体全部或部分缺失引起的先天性疾病，发病率约1/2500，是导致女性高促性性腺功能减退症的常见病因。本病具有特殊的体征如身材矮小、面部多痣、眼距宽、内眦赘皮、颈蹼、发际低、颚弓高、第4、5掌（跖）骨短、通贯掌等，部分患者伴先天性淋巴管水肿、心脏及肾脏畸形、视力及听力下降。疾病简介 特纳综合征患者往往有宫内轻度发育迟缓，出生后生长迟滞，第二性征不发育、无生长加速，无乳房发育和原发闭经等症状和体征。患者常因“矮小、不发育”就诊，最终因染色体核型检查而明确诊断为特纳综合征。特纳综合征患者易合并自身免疫性疾病，桥本甲状腺炎多见，并常因此而导致原发性甲状腺功能减退症。此外，还观察到本病患者在空间构象、数字计算和记忆力等方面的能力有减退。因此，特纳综合征是一种复杂的先天性疾病，需要全面的评估和个体化的治疗。


特纳综合征 病因及发病机制 特纳综合征是由于X染色体缺失或结构异常所致的染色体异常性疾病。正常女性有2条X染色体，但Turner综合征患者其中的1条X染色体缺失或结构异常，临床中最常见的染色体核型为45，X，约占50%（见图1），与精子/卵子在减数分裂或受精卵在有丝分裂时，性染色体不分离有关；在某些情况下，个体有一部分细胞的染色体缺失，而剩余的另一部分细胞染色体却完全正常，这称为嵌合体（mosaicism），如45，X/46，XX，约占25%；另外，X染色体结构发生改变（见图2），如长臂或短臂缺失、等臂染色体、环状染色体，也可引起本病的发生。目前研究表明X染色体的短臂和长臂上均有调控性腺发育和身高增长的相关基因，故X染色体缺失或结构异常就会引起单倍剂量不足，继而导致性腺不发育、身材矮小。


特纳综合征 临床表现 主要特征有：①躯体发育异常；②身材矮小；③第二性征不发育和不孕；④染色体核型异常。1）特殊面容：面部多黑痣、内眦赘皮、眼距过宽、颈蹼、后发际低，偶有上眼睑下垂，有时耳轮突出，腭弓高尖，易反复发作中耳炎，导致听力下降、传导性耳聋。2）骨骼改变：生长迟缓，表现为不同程度的身材矮小（发生率100%），成年终身高一般为135-140cm。典型的体征包括颈短、盾状胸、肘外翻、膝外翻、第4及5掌（跖）骨短、通贯掌、大手大脚（相对身材）；脊柱可有后凸或侧弯畸形；骨盆呈男性型，耻骨弓狭窄，坐骨切迹变小。青春期后易出现骨质疏松。3）第二性征不发育及不孕：是育龄患者就诊的常见原因。根据染色体病变的程度不同，患者临床表现轻重不一。大部分患者无自主青春发育。约30%患者可出现自主青春启动（即有乳房发育等），2%月经来潮，但这部分患者中由于卵巢储备能力不同，最终仅有2-5%的患者获得自然妊娠。无青春发育的患者超声检查提示：性腺呈条索状，始基子宫。4）其他：常伴有桥本甲状腺炎，甲状腺功能减退症，糖耐量减低等内分泌代谢异常表现。


特纳综合征 临床表现 Turner综合征患者主动脉狭窄或关闭不全、室间隔缺损、瓣膜病变等先天性心脏病较常见，导致死亡风险增加。部分病人可有先天肾脏畸形如马蹄肾等。婴儿期可见手和足背淋巴水肿。诊断及鉴别诊断 女性表型患者若有上述多种先天性躯体发育异常，且幼年期有生长迟缓、身材矮小，青春期无性发育，血浆促黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）水平明显增高，雌激素水平降低者，就应考虑到罹患本病的可能性。再进一步行染色体核型检测，则可确诊本病。本病需与生长激素缺乏症及体质性青春发育延迟等疾病相鉴别，后两者除身材矮小外，无Turner综合征的特殊体征，测定垂体前叶激素水平可协助鉴别诊断。[1-2]


特纳综合征 疾病治疗 1、心理咨询：特纳综合征患者常有自卑、害羞、焦虑等心理表现，故常选择逃避生活、不结婚。这是由于患者本身对此种疾病认识不多，不知道如何面对所致。因此，应注意加强对患者及家长相关知识教育，鼓励和支持患者参与社会活动。家长和社会应给予患者更多关心，结合患者自身特长进行培养、教育和开发，最大限度地发掘其潜能，使患者能轻松地融入社会。2、身材矮小的治疗：大量研究表明注射生长激素（GH）可显著改善Turner综合征患者的终身高。尽早治疗，可使患者终身高接近或达到正常。目前美国FDA推荐特纳综合征患者生长激素使用剂量为0.375mg/kg.w，建议每晚睡前皮下注射，每3-6个月随诊1次，根据IGF-1水平（目标是达到同年龄同性别人群IGF-1水平的上限）调整用药剂量，骨龄大的患者所需剂量相对越大。建议一旦发现患者生长减慢，及早开始生长激素治疗；当患者达到了满意的身高或继续生长潜力不大时（骨龄大于等于14岁，且生长速度小于2cm/y），可考虑停药。对于生长激素长期治疗的风险，仍有待进一步观察研究。3、青春期治疗：雌激素替代治疗可促使第二性征出现及维持。


特纳综合征 疾病治疗 目前证据表明，12岁开始雌激素治疗，不但可模拟正常的青春期，且可协同生长激素（GH）作用改善患者终身高。临床上有多种雌激素剂型，其中口服剂型最常用，但透皮贴剂或注射剂型更接近生理。具体治疗方案为从小剂量开始（即成人所需剂量的十分之一至八分之一），每2-4年逐渐增加剂量，以促进乳房和子宫良好发育。建议患者在雌激素替代2年以上或由突发性出血出现后，再联合应用孕激素行人工周期。4、不孕治疗：由于卵巢功能发育不全，仅有2-5%的Turner综合征患者可能自然妊娠。但随着辅助生殖技术，如卵细胞捐赠、试管婴儿、胚胎移植、单精子注射等的发展，Turner综合征患者妊娠率有所增加，且国外资料显示，妊娠期流产、胎儿畸形率并未显著增加。但辅助生殖妊娠患者剖宫产率、妊娠期高血压、主动脉增宽、夹层或破裂的风险较自然妊娠者明显增加，且生育的胎儿可能出现染色体异常，故建议Turner综合征拟妊娠的患者，妊娠前要进行详细的产前咨询，并充分评估心血管风险，在内分泌科、心内科、妇产科等多科指导下再计划考虑施行妊娠。


特纳综合征 疾病治疗 5、甲状腺功能：20-30%患者伴有自身免疫性甲状腺疾病，故每年均需复查甲状腺功能，尤其在生长激素治疗或雌激素替代治疗过程中，更应密切监测甲状腺功能，必要时补充左甲状腺素治疗。6、其他：30%患者存在先天肾脏结构异常，常易合并泌尿系感染，但一般不影响肾功能，建议随诊。注意骨密度变化，推荐青春期前患者每日元素钙的摄入量1000mg；11岁以后，每日元素钙的摄入量1200-1500mg。[3]疾病预后 及时、合理的治疗，可显著改善患者的生活质量。疾病预防 在临床中，对于35岁以上的高龄产妇，常规要进行羊水穿刺或者绒毛膜的活检，最主要的是排除唐氏综合征的先天畸形，在这个过程中可以同时关注她的染色体核型，如果有X染色体的缺失或异常，可以选择流产。另外，孕检B超检查也可以帮助筛查。疾病护理 1、患者适当户外运动，保持合适体重，适当增加肉蛋奶等含钙丰富的食物。2、低脂饮食，监测血糖、血脂变化。


眼底病 描述 眼睛是一个球形的器官，其结构如左图。眼睛的前面可见的部位有：巩膜（眼白）、中间的角膜、角膜后面的虹膜（棕色的部分）、由虹膜控制的，大小可变的瞳孔等。后面不可见的部分有玻璃体、视网膜、脉络膜等。


眼底病 基本简介 眼球前面的角膜、虹膜、晶体等被眼科界定义为眼前节，后面的玻璃体、视网膜、脉络膜等定义为眼后节。在眼后节的底部都称之为眼底。眼底由视网膜、眼底血管、视神经乳头、视神经纤维、视网膜上的黄斑部，以及视网膜后的脉络膜等构成，这些部位的病变统称为眼底病。眼底病对人的危害主要是影响视觉能力，严重的可致盲。眼底病是一种病种繁多、病因复杂、病情多变的疾病。对于眼底周边的眼底病早期症状，常常不被病人所发现。当病人感觉到视力下降时，病程可能已经很严重。而对于眼底中央的部位，如：黄斑区、视神经等，一旦发生病变，即可影响视力。眼底病与人体其他疾病一样也有急慢性之分。有些病症的发展过程可长达几年甚至十几年，而对于某些急性的病症如若抢救不及，即可致盲。如：视网膜中央动脉阻塞。眼底还有一些病症不用治疗即可自愈，但可能还会再发作。如：中心性浆液性脉络膜视网膜病变。眼底有许多疾病与全身性疾病有关，如：糖尿病、肾病、高血压、细菌性疾病、寄生虫以及颅脑疾病等。眼底病在眼科中是一个比较大的科目。其理论性极强，治疗难度较大，每年都有大量的论文在各种眼科杂志发表。其中，由华西医科大学编辑出版的《中华眼底病杂志》引领着眼底病的理论研究，与知识普及。


眼底病 常见疾病 眼底病下面列出常见的一些眼底病以及一些常见症状。需要说明的是有些病名并非严格意义上的病，只是眼底病的症状，因其发病原因各有不同。眼底先天异常白化病；视神经乳头玻璃膜疣；视乳头前膜；视乳头缺损；脉络膜缺损；牵牛花综合症；黄斑缺损；黄斑异位；视乳头色素痣；先天性视乳头血管襻；先天性视网膜血管瘤；先天性视网膜皱襞。视神经疾病视乳头炎；视乳头水肿；视神经萎缩；视盘血管炎；缺血性视神经病变；缺血性视乳头病变。眼底血管性疾病视网膜中央动脉阻塞；视网膜中央静脉阻塞；视网膜静脉周围炎；视网膜动脉周围炎；高血压性视网膜病变；肾病性视网膜病变；糖尿病性视网膜病变；柯茨病(coats)；视网膜血管瘤；脉络膜血管瘤。黄斑部疾病中心性浆液性脉络膜视网膜病变；中心性渗出性脉络膜视网膜病变；老年黄斑变性；近视性黄斑病变；卵黄状黄斑变性；少年黄斑营养不良；视网膜黄斑前纤维增生；黄斑蘘样水肿；特发性黄斑裂孔；外伤性黄斑裂孔。变性性疾病原发性视网膜色素变性；先天性视网膜劈裂；视网膜脉络膜萎缩；色素性视网膜萎缩。视网膜脱离孔源性视网膜脱离；眼内异物导致的视网膜脱离；挫伤性视网膜脱离。


眼底病 常见疾病 视网膜脉络膜炎性病变播散性脉络膜视网膜炎；弥漫性视网膜脉络膜炎；盘周视神经脉络膜视网膜炎；局限性脉络膜视网膜炎；地图样视网膜脉络膜炎；地图样视网膜脉络膜萎缩；急性视网膜色素上皮炎；急性多发性后极部鳞状色素上皮病变；视网膜色素上皮脱离；葡萄膜炎。眼底肿瘤视乳头黑色素细胞瘤；脉络膜黑色素瘤；视网膜母细胞瘤。眼外伤眼外伤可导致：视网膜震荡；黄斑穿孔；脉络膜破裂；挫伤性脉络膜出血，挫伤性视乳头炎；挫伤性视神经改变；挫伤性视神经萎缩；视神经乳头撕脱；出血性色素上皮脱离；挫伤性色素上皮损害；外伤性视神经视网膜损害；挫伤性视网膜增殖病变；挫伤性视乳头周围脉络膜视网膜萎缩；眼底寄生虫性视网膜下猪囊虫尾蚴；


眼底病 引发原因 病毒性传染性疾病  眼底病流行性感冒：可导致视神经炎。风疹：孕妇患风疹，不仅可影响胎儿的发育，还可出现先天性白内障、先天性青光眼和视网膜色素改变等。水痘：严重病例也可合并视神经炎。疱疹：可引发视神经炎。流行性乙型脑炎：可发生视神经炎，视网膜出血。流行性出血热：可导致视网膜出血、水肿、血管痉挛。视网膜出血是流行性出血热的严重表现。获得性免疫缺陷综合征：获得性免疫缺陷综合征（AIDS），俗称艾滋病。眼部的表现有：视网膜絮状白斑、巨细胞病毒性视网膜炎、脉络膜肉芽肿、视网膜出血、急性视盘炎、视网膜静脉周围炎、视网膜毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜脱离等。其中，以视网膜絮状白斑、巨细胞病毒性视网膜炎较为常见。立克次氏体病斑疹伤寒：视网膜视神经炎和全眼球炎等。恙虫病：视网膜出血及水肿等。细菌性传染性疾病猩红热：少数病人可发生视神经炎。流行性脑脊髓膜炎：视神经炎、视神经萎缩、视网膜炎。结核：视网膜静脉周围炎、近视乳头性脉络膜视网膜炎。中心性渗出性脉络膜视网膜病变；麻风：视网膜炎等。螺旋体性疾病梅毒：视网膜脉络膜炎、视神经炎、视神经萎缩等。


眼底病 引发原因 钩端螺旋体病：有一些病人可伴发视网膜脉络膜炎，在视网膜血管旁可出现黄白色絮状渗出或视网膜出血。莱姆（Lyme）病：视盘炎、视网膜血管炎。原虫及寄生虫病疟疾：眼部症状比较少见，有时急性发作后，视神经炎可有暂时性弱视，眼底有分散点状出血，视网膜脉络膜炎。猪囊中病：可经血流进入睫状体和脉络膜，此时囊虫可以突破囊壁窜入视网膜下或玻璃体内形成囊肿。弓形体病：可以是先天性或后天性，眼部改变主要是在眼底后极部出现局灶性陈旧性视网膜脉络膜炎，后天性者，视网膜有散在炎性病灶及出血。


眼底病 临床治疗 眼底激光眼底位于内眼深部，结构精细，眼底病的复杂性及多样性使眼底病的治疗有较大的困难。传统的治疗方法有药物  眼底病治疗、物理治疗，但往往难以奏效，随着高科技的迅速发展，目前眼底激光已成为许多眼底病的主要治疗方法。眼底激光即视网膜光凝术。眼底激光是利用激光的热效应，作用于视网膜的异常组织，使之有热凝破坏产生瘢痕达到治疗眼底病的目的。激光治疗眼底病已有30多年，对糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉栓塞、中心性浆液性脉络膜、视网膜病变等眼底病有确切的疗效。激光治疗的目的在于巩固或改善现有的视力，降低恶化的危险，减除失明的威胁，防止并发症，即使光凝很成功，以后的病情也可能复发，光凝后需定期复查。由于激光具有的波长的一致性、方向性好等优点，可以应用不同波长的激光，目标准确地针对眼球的不同组织发挥作用。激光治疗眼底病为无痛性治疗，疗效确切，激光不是放射线，对人体无伤害，对正常的眼组织无损害，不需住院，不影响工作，生活和学习。


眼底病 临床治疗 激光治疗过程中的注意事项：激光治疗前一晚要有充足的睡眠，激光治疗时要配合医生保持稳定的姿势，眼睛不能随意转动，以免意外灼伤黄斑中心或大血管，严重影响视力，激光治疗后当天最好免看电视或过度用眼，避免做低头运动及用力运动。眼底病是眼科常见多发病和疑难病。随着激光技能的运用，激光技能已成为调养眼底病的主要手段。当前，临床上比拟通用的激光疗法有：激光光凝、经瞳温热疗法（TTT）、以及光动力疗法（PDT）。激光对眼底病来说准确是一种行之有效的调养方法，可是它们又各有自身原理和适合症。激光光凝激光光凝技术是利用激光的光致热生物效应，对视网膜的组织进行凝固。它的目的并不是直接止血，而是通过对缺氧的视网膜外层细胞的光凝，改善视网膜内层的供氧和促进视网膜内出血的吸收，同时减少或消除缺氧的视网膜神经细胞分泌的与新生血管生长有关的因子，使新生血管退化而间接达到止血的目的。糖尿病视网膜病变的病情较为复杂，包含的内容较多，但出血对病人来说是一个比较敏感和关心的字眼。由于糖尿病视网膜病变中视网膜出血是一种比较复杂和特殊的出血现象，所以激光光凝治疗是目前最有效的方法，临床应用已经有几十年的历史了。


眼底病 临床治疗 因此，针对糖尿病眼底出血，眼科医生原则上是首选激光光凝治疗的，除非是早期糖尿病视网膜病变小的点样出血或增殖期严重的玻璃体出血，无需或无法进行激光治疗。通过激光光凝治疗，不仅可使原来扩张的视网膜血管变细、视网膜内的出血吸收和视网膜新生血管消退，而且在防治糖尿病黄斑水肿等其他方面的病变也有重要的意义。在国内，由于诸多原因，对糖尿病视网膜病变的早期普查和激光光凝治疗的干预工作虽然比以前有所进步，但仍有许多工作需要医患双方共同努力完成。对糖尿病患者进行健康教育，普及糖尿病视网膜病变的防治知识，认识早期激光光凝治疗糖尿病视网膜病变的重要性和意义，将是今后防盲工作的一个重要内容。[1]通常是接纳氩激光所形成的热能，以关闭黄斑区失常复生血管及渗漏点以及收缩复生血管的形成。杨主任表现，“打激光”虽能有效地合拢血管分泌和渗漏，但不能不准新的复生血管的酿成；且仅适适用于调养病变黄斑中心凹外的病变，黄斑中心凹的就不能接纳激光光凝。TTT这是近几年来发展起来的一种激光调养方法。它是运用半导体激光形成的热能，经瞳孔功效于失常复生血管以抵达调养的对象。


眼底病 临床治疗 杨主任表现，TTT是所形成的节制温度低于古板激光光凝，对周遭寻常结构损伤也小，可是TTT对节制.寻常结构亦有损伤，而且难以抵制所需照射时间临界点。同样，TTT也不适适用于黄斑中心凹的病变的调养。PDT它是将光敏剂通过静脉注入血流中，当药物循环到视网膜时再用非热能激光激发光敏剂调养，继以损坏失常的复生血管。PDT被用于调养暮年性黄斑变性引起的脉络膜复生血管，独特是核心凹下的脉络膜复生血管，是现在为止对平常结构损伤最小的激光调理方法。PDT最大特性是：对平常结构的确没有破损，能明显地改正和维护目力；且是唯一有效功效于黄斑重点凹的病变激光疗法。每种方法都有其适应症和必定的限定性，只有了解其调理原理并依据的确状态采取适应的调理方法，才华得到事半功倍的疗效。最终，杨主任提示，当患者前列腺结石有目力低沉、看工具扭曲变形等失常表象时，都表明有眼底病变的极大大概。切莫掉以轻心，要到专长医院诊断、调理。食疗法肉食类主要用于杂性眼底病，或者热性眼底病的恢复期辅助治疗。牛肉和羊肉具有益气养血明目的功效，肝、鸡肉、鸭肉补肾益精血，猪肉、鸡蛋和鸭蛋滋肝肾养阴液，鱼类则具有补肾益气、滋阴养目的作用。但这类食物应少食多餐，不可暴饮暴食。


眼底病 临床治疗 植物类多用于热性眼底病的辅助治疗，比如冬瓜、丝瓜、苦瓜、苋菜、芹菜、绿豆、赤小豆、海带等具有清热解毒、利水消肿、活血通络作用，而黄米、高粱米、玉米、小米、黄豆、黑芝麻、木耳可益气养血明目。这些食物虽然主要用于热性眼底病的辅助治疗，但杂性眼底病气血不足者也可以食用。水果除了提供常见的维生素外，有些水果还非常适用于热性眼底病，如梨、苹果、桔子、菠萝、桃、杏、西瓜等。对于杂性眼底病来说，最好多吃栗子、胡桃仁、莲子心、龙眼、红枣等。这些食物的作用，已经得到了长期临床观察的证实，但细分起来，各种食物之间还有区别。比如，梨、桔子和西瓜更适用于色素膜炎和急性视神经炎，栗子、龙眼和红枣等对视神经萎缩及视网膜色素变性效果更佳。因为，现在的年轻人多为应酬族，顿顿吃油脂多、含糖高的饮食，即使不出去吃饭，加班时也常常是用快餐“对付”。不能严格合理地控制饮食，会导致血糖和血脂的波动，血压也容易相对不稳定。这样血压、血糖经常忽高忽低“荡秋千”，眼部微血管更易受到侵害，产生破裂出血，并最终导致眼内纤维增生，视网膜脱落。


眼底病 临床治疗 饮食注意事项眼底病患者尽量少用或不用糖类点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品，少吃酱菜等盐腌制食品，少吃动物油脂，尽量选用植物油，多吃蔬菜，尤其是深色蔬菜、胡萝卜，适当增加海产品的摄入，如海带、紫菜、海鱼等，镁低的糖尿病患者容易并发视网膜病变，适当地补充镁是防止视网膜病变的有效措施，含镁丰富的食品有绿叶蔬菜、小米、荞麦面、豆类及豆制品等。预防与并发症预防  眼底病眼底是唯一能用肉眼直接、集中观察到动脉、静脉和毛细血管的部位，这些血管可以反映人体全身血液循环的动态以及健康状况。所以，眼底检查不仅是检查眼睛玻璃体、视网膜、脉络膜和视神经疾病的重要方法，更是许多全身性疾病监测的“窗口”。高血压、高血脂、肾病、糖尿病、某些血液病、中枢神经系统疾病等均会发生眼底病变。眼科医生会从眼底图的细微变化中发现许多问题，从而为全身疾病提供诊断和治疗的重要资料。眼科医生建议，儿童及青壮年最好半年做一次眼底检查，而老年人以及“三高”人群三个月就需要检查一次。老年人在检测眼底前，最好先做眼压测试，因为全面细致地检查眼底，有时还需要散瞳，而眼压高、有青光眼倾向的老年人是不能散瞳的。并发症1、虹膜新生血管及新生血管性青光眼。


眼底病 临床治疗 2、球结膜微血管瘤形成。3、暂时性屈光改变，调节性麻痹。4、白内障：真性糖尿病性白内障及老年障合并糖尿病性白内障。5、糖尿病视网膜病变。6、眼外肌麻痹。其他疾病糖尿眼底病危害 糖尿病可引起全身多种合并症，其中眼部的病变就称为糖尿病性眼病，美国国家糖尿病委员会报告称，糖尿病患者比非糖尿病患者的失明几率高25倍。随着糖尿病发病率的升高，糖尿病性眼病也有日益增多的趋势。目前很多病人对糖尿病及其眼部合并症的认识并不足够，部分病人是出现了糖尿病性眼病为就诊才发现自己患有糖尿病，或者虽然知道自己有糖尿病但是直到眼睛出现问题才来找眼科医生。在此很有必要让我们认识一下糖尿病性眼病，糖尿病本身是一个是全身血糖代谢紊乱的病，它可以影响到全身的微血管和大血管。


眼睑血管瘤 描述 眼睑血管瘤（hemangioma of eyelid）是一种血管组织的先天性发育异常，为常见的良性肿瘤之一。毛细血管瘤 于出生时即出现。典型的病变为紫红色，轻微隆起，质软，表面有小凹陷。单纯发生于眼睑者，多在1岁后停止生长，以后逐渐消退。病变累及眶内者，自发消退者少见。退行期病变颜色变浅，表面皮肤发皱。超声检查显示病变形状部规则，边界不清楚，内回声多少不等，强弱不一，具有可压缩性。病变内部有弥漫分布的红蓝血流，呈快速流动的动脉频谱。CT显示眼睑重大，呈高密度块影，形状部规则，边界不清楚。MRI检查病变为异常信号，边界甚为清楚。组织学上，病变由毛细血管小叶混杂疏松纤维性间隔组成。早期不成熟病变显示肥大内皮细胞。退行期简直纤维化，纤维隔增厚，毛细血管腔最后完全闭塞。海绵状血管瘤 较前者少见。出生后不久即出现。病变区为暗红色或青紫色、隆起性皮下结节状肿块，由血窦组成，质软、易于压缩、形状不规则、大小不等。色紫蓝、哭泣时肿瘤增大。无自觉症状。病变生长较快，但多数在5岁左右由于瘤内血栓或炎性纤维化而萎缩消退。


眼睑血管瘤 脑三叉神经血管瘤综合征 眼部表现有眼睑火焰痣、结膜和巩膜有血管瘤、虹膜颜色变暗、青光眼(可能是房角结构异常和上巩膜压力增加所致)、也可伴有脉络膜血管瘤。皮肤表现沿三叉神经支配区有火焰痣或葡萄酒样色斑。全身表现因颅内血管瘤可致癫痫发作、对侧半身麻痹、智力低下、X线颅内可能看到特殊的线状钙化斑。鲜红斑痣（火焰痣） 出生时或出生后即发生，为淡红色或暗红色斑片，边缘不整，境界清楚，压之褪色，有时其表面有小结状增生。随年龄增长而扩大，但成年期可停止生长。无自觉症状。有的在两岁前可自行消退。


眼睑血管瘤 治疗方法 儿童单纯型血管瘤有自行消退趋向，可单纯观察，但较大的、发展快的容易引起并发症的肿瘤都应该积极治疗。治疗的方法有向病变内注入皮质类固醇激素、电凝、冷冻、激光、微创介导等。1.毛细血管瘤（草莓状血管瘤）：多数消退不必治疗如引起上睑下垂，遮盖瞳孔，应及时治疗。肿瘤内注射皮质类固醇或平阳霉素，或二者交替使用，可使毛细血管瘤内皮细胞变性，管腔闭塞。冷冻，注射硬化剂或者放射治疗可也选择使用，但副作用较大，往往引起外观和功能改变。2.海绵状血管瘤：瘤内注射硬化剂，对限局性者可作手术切除。3.脑三叉神经血管瘤综合征（Sturg-Weber综合征）：治疗青光眼，降低眼内压。4.鲜红斑痣（火焰痣）：可用冷冻、同位素治疗，早期效果好。[1-3]


小脑萎缩 描述 小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。疾病简介 人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。  小脑萎缩小脑病变时引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。目前，仍不能完全揭示该病的病因并提出有效的治疗方此病病位在脑但定位在肾，治疗的关键在于补肾、益气、活血、健脑、豁痰、开窍。多疗法可有效延长脑的常压耐缺氧时间，改善脑膜微循环，促使毛细血管新生及神经纤维生长和细胞功能的恢复，有效改善脑部缺氧缺血症状。自诊方法 自己是否患有小脑萎缩，可以用以下简易自我检查方法。1．自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。2．在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。3．单脚站立，然后闭目，看是否平稳。


小脑萎缩 诊断要点是什么 1．老年期的其他精神病抑郁症如初次发病与老年期，则应注意与本病加以鉴别。此类病人对答缓慢，思考困难，动作减少，颇给人以"痴呆"的印象。但他们又明确的发病界限，病前智能和人格完好，临床症状以情绪忧郁为主，尽管病人智力测验时速度较慢，但耐心检查可发现其质量还是好的，对抗忧郁药的效应良好，在忧郁症状消退后并无持久的智能和人格的缺损。老年期还可能发生中毒性，症状性或反应性精神病，需根据病史、体检和精神检查加以鉴别。2．其他表现为痴呆的疾病有许多疾病可能引起痴呆，如甲状腺功能减退、恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤等。其中有些疾病如能早期诊断治疗还是可能恢复的，需结合病史、体检和室验室检查鉴别。小脑萎缩的诊断要点小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(MS)。确诊小脑萎缩的方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。小脑萎缩最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关，SCA第1,2,7型同时属于OPCA。


小脑萎缩 诊断要点是什么 不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。遗传因素 小脑萎缩大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。


小脑萎缩 症状 小脑萎缩的症状分为初期、中期和晚期三个阶段。  小脑萎缩初期表现症状①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。中期表现症状①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。晚期现象①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。


小脑萎缩 现代中医研究成果 脑髓空虚是小脑萎缩的基本病理变化，中医理论认为肾气肾精亏虚是其基本病机。大量的实验和临床研究表明，老年肾虚者大多脑功能下降，大脑神经细胞减少，递质含量及递质受体数量均下降，内分泌功能紊乱，免疫功能下降，自身免疫和变态反应增加，体内自由基的容量及过氧化物随年龄增加而积累，而抗自由基损伤的物质如SOD含量下降。这些变化说明肾虚是老年性痴呆的重要病因。以肾虚为主要病机，以补肾填精益髓为治疗大法组方遣药，来延缓衰老，防治老年性痴呆，可以说是传统共识。但不管病情如何变化，肾虚始终贯穿老年性痴呆的整个病程，是其最本质的特征。临床只要以补肾填精益髓立方防治老年性痴呆，就能取得较好疗效。治疗肝肾阴虚型功能主治：滋补肝肾，益精健脑．用于肝肾不足，气血亏虚所致的健忘，头晕，心悸失眠，倦怠乏力．药物治疗适用范围：智能减退、健忘、失眠、丢三落四、不认亲人、语言颠倒、失语、流口水、神情呆滞、幻听幻想、肢体麻木、迷路不认家门、大小便失禁、手脚震颤等。肾虚是老年性痴呆发病的重要病理基础，痰凝血瘀是老年性痴呆发病的重要因素。痰瘀既是病理产物又是致病因素，痰凝血瘀推动了老年性痴呆的发生发展。正常衰老过程本身就有血瘀证存在的潜在性。


小脑萎缩 现代中医研究成果 故瘀血内停也是痴呆发病的重要原因，瘀阻心脑则可心神不安，心悸失眠，健忘痴呆，神昏谵语。《血证论·瘀血》也说：“瘀血攻心，心痛、头晕、神气昏迷……。”脑萎缩老年性痴呆所表现出的呆板、迟钝、寡言、傻哭傻笑、舌质暗淡或舌质淡、苔白腻等各种临床症状正属于中医痰凝血瘀范畴。需要能够化瘀通络、温化寒痰、醒脑开窍、健脑益智。中医认为肾虚为本、痰凝血瘀为标是老年性痴呆的最重要的病机。抓住了这一病机，也就抓住了老年性痴呆的本质和发展的一般规律，临床治疗就可以取得较好的疗效。以补肾活血化痰立方，防治老年性痴呆则可做到标本兼顾，提高记忆力、解决脑痴呆、对抗衰老药物。综上所述，肾虚是老年性痴呆的主要原因和基础，痰凝血瘀是发病的直接原因。肾虚为本，痰凝血瘀为标，本虚标实正是老年性痴呆的基本病机。正虚可以生痰生瘀，痰瘀又可加重正虚，二者互为因果，导致了病情的发生发展。


小脑萎缩 注意事项 生活起居方面1．生活须规律，早睡早起，不熬夜。2、不要固定在相同的姿势太久，应该常变换姿势及活动方式。3、整个白天活动太累的话，中午尽量卧床休息一会儿。但如果晚上睡眠不太好，则切忌午睡太长。4、每天安排一些例行的事情做，让自己必须用心力去完成任务，有点困难更好，如娱乐、工作等，可以提高士气，制造生活乐趣或成就感。5、春夏季节早睡早起，秋冬季节早睡晚起，以顺应自然界的四时气候变化。健康饮食方面1．饮食不要太讲究，最好是自然食物形态。不要过度加工，食物添加剂越少越好。2、各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分。每天1个鸡蛋、2大杯牛奶。多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。最好的是纯水和鲜果汁。3、饮食要低盐、低糖、低脂肪。4、营养要均衡，不要暴饮暴食。


小脑萎缩 危险因素 中医学认为小脑萎缩属于先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久，气血不足，脑髓不充，筋脉失养所致；或因情志失调，气机不畅，气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之，且生髓并上注于脑，使髓海充养，髓海有余，则轻劲多力，自过其度。髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。即肾精亏虚可出现头晕耳鸣眼花，四肢乏力，精神疲惫，走路不稳，甚则卧床不起。此外，本病与肝、脾二脏功能失调，亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨，肝藏血主筋，肝肾两亏，骨无所主，筋脉无所荣养，则足痿脉挛。肾元不足，肾阳虚损，封藏失职，亦可致脾气虚弱，故见腰膝酸软，阳痿遗精，月经量少或闭经，耳鸣耳聋，精神委靡，神疲乏力，少气懒言，动则益甚，面色苍白，便溏纳呆，小便频数，余沥不尽，脉虚沉迟。亦可见阴虚火旺，虚阳外越之候。《内经》云：“肾者作强之官，伎巧出焉”。只有肾脏作强功能正常，人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏，但以肾虚为其根本。


小脑萎缩 危险因素 肾元虚衰，不能上充髓海，作强无权，伎巧不出，故而动作笨拙，步履蹒跚；肾虚而精血不足，不能制约亢阳，阴亏于下，阳浮于上，虚风内生，而致肢体颤振，躯体摇晃；脑失所养，故思维迟钝，表情呆板，智能低下，精神委靡。手术治疗 通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术－－将部分脑神经损毁来控制小脑萎缩，但脑神经一旦损毁就无法复原了，而且术后恢复也很困难，现在通过微创外科手术来治疗小脑萎缩平已经有了成果，中国已经研制出了一种新疗法：在脑内装入脑起搏器磁场内电极，修复受损脑神经。脉冲仪在体外，解除了患者再次手术更换电池的痛苦，根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极，将电脉冲信号传入到大脑，起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器，机器有开关，可根据不同患者病情自由控制，通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频，达到控制患者的抖动和僵直等症状，脉冲仪的充电在体外就可以完成，而且不妨碍患者正常的生活，所以目前来说是一种比较好的治疗方案。


小脑萎缩 中医治疗 治疗小脑萎缩的偏方、中医验方如下1）胡桃首乌炖猪脑：胡桃仁、何首乌各15克，天麻6克，猪脑1副，调味品适量。将天麻切片，首乌布包，猪脑去筋膜备用，锅中放清水，天麻，胡桃，首乌，文火炖沸后，下猪脑，煮至脑熟，去药包，调味服食。可以脏补脏，以形活形，养血补肾，育阴填精，适用于老年人五脏亏虚，髓海不充所引起的心悸，失眠，记忆下降，痴呆、健忘等。2）鱼头炖冬菇：鲢鱼头1个，冬菇、肥肉，调味品各适量，人参粉3克。将鱼头切为两半，放入葱、姜、料酒腌2小时把肥肉片，鱼头，冬菇同放盆中，加清水，食盐适量，上笼蒸至30分钟左右，再放入黄瓜丝，葱花，香菜，味精姜末，香油参粉即成。可聪脑明目益智，适用于肾阴不足，髓海不充所致心悸，失眠，步态不稳，视物模糊，痴呆等。3）猪脊髓甲鱼汤：猪脊髓200克，甲鱼1只，调味品适量。将甲鱼用沸水烫死，去甲壳，内脏，头、爪，猪脊髓洗净备用，将甲鱼肉与葱，姜同放锅中，武火烧沸后，改文火煮至甲鱼肉待熟时，下猪脊髓、煮沸、再下胡椒，味精、精盐、料酒等，煮熟服食。可补气血，填肾精，强腰脊，聪脑目，对老年性痴呆，脑动脉硬化，脑萎缩等，有良好的补益食疗作用。


小脑萎缩 长期吃素食易导致脑萎缩 科学家最新发现，吃素可能对大脑不利，那些不吃肉的人患脑萎缩的概率是吃肉的人的6倍。英国牛津大学的科学家们使用记忆测试、体检和大脑扫描等方法，检测了61岁到87岁之间的107人。5年后，再次对这些志愿者进行检查后，科学家发现，维生素B12水平最低的人最可能患上脑萎缩。而吃素的人最有可能出现维生素B12摄入不足，因为维生素B12的最佳来源是肉类。维生素B12缺乏还可能导致贫血和神经系统炎症。


小脑萎缩 治疗 针灸针灸推拿主要是依据患者的临床表现，结合中医辨证理论，进行中医临床分型，一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型。然后依据临床分型，再选择穴位和治法，确立治疗方案。1．针灸针灸是通过在选定的穴位进行针刺或艾灸，同时根据中医辨证施治理论采用恰当的补泻手法，以达到调节患者的机体的阴阳平衡，疏通经络，开通脑窍，促进脑萎缩患者康复的目的。①肾精不足型以补益肾气、益精填髓为主要治法。针灸选穴：主穴--百会（或四神聪）、太溪、命门、肾俞配穴--关元、脾俞、复溜、阴陵泉针刺方法：百会平刺，勿提插，多捻针、留针；关元可用灸补法；余穴均用补法。②气血亏虚型以补益气血、养血健脑为主要治法。针灸选穴：主穴--足三里、三阴交、血海、脾俞配穴--肾俞、胃俞、关元针刺方法：关元可用灸法或温针灸，余穴以补法为主。③痰蒙脑窍型以健脾化痰、益脑开窍为主要治法。针灸选穴：主穴--丰隆、脾俞、神门配穴--曲池、百会、阴陵泉、风池针刺方法：脾俞用补法；百会只捻转，不提插；其余穴位用泻法。④瘀阻脑络型以活血化瘀、通络开窍为主要治法。


小脑萎缩 治疗 针灸选穴：主穴--风池、太冲、血海配穴--百会、神门、足三里、三阴交针刺方法：神门、足三里、三阴交用补法；百会只捻转，不提插；其余穴位用泻法。上述针灸选穴是临床选穴的基本指导原则，在实际施治过程中，可根据患者的临床表现，坚持中医的整体观念和辨证论治的原则，灵活选用，以达最佳治疗效果。另外，可根据患者的临床症状选用头针治疗，如有运动功能障碍的选用运动区；共济失调者可选用平衡区；语言障碍者可根据语言障碍的类型分选语言区（语言Ⅰ区、语言Ⅱ区、语言Ⅲ区）；有感觉障碍者，可根据感觉障碍的部位选择相对应的头针感觉区；有震颤者，还可选用舞蹈震颤区。当然还可运用时间针灸，定时开穴施治，采用子午流注和灵龟八法定时开穴进行针灸将可在选穴少的情况下，取得较为突出的疗效。针灸治疗，每天1次，每周治疗6次，休息1天，病人身体有其他发热、感染、血液病、软组织损伤等不宜针灸者可暂停针灸。推拿推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩，达到疏通经络，活血化瘀的作用，从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复。对于脑萎缩的患者来说，如果没有肢体功能障碍，推拿部位则以头面部为主。


小脑萎缩 治疗 头面部采用的推拿施治手法主要有：开天门，推坎宫，分推额阴阳，揉运太阳，双揪铃铛，分推面颊，掐人中，点揉神庭、百会、前顶、后顶、脑空、脑户、风池等穴，五指拿头顶，三指拿颈项，扫散法，干洗头等。若患者伴有肢体功能障碍，则同时要求做肢体推拿，上肢的推拿手法主要有拿上肢、滚上肢内外侧面，点揉曲池、手三里、内关、外关等穴，摇上肢肩、肘、腕、指关节，捻指，拔伸手指，搓上肢，抖上肢等；下肢的推拿手法主要有滚下肢内外侧面，拿下肢，点揉血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太冲等穴，拔伸下肢，摇下肢髋、膝、踝关节，抖下肢等。腰背部可选用滚法，擦法，拍法，点揉背俞穴、华佗夹脊穴等手法。另外，对于小儿患者还可采用捏脊，推上三关，退下六腑，根据症候的虚实，选用脾经、肾经、心经、肝经、肺经的补泻手法进行对证施治。推拿手法每天治疗1次，每次30分钟，每周治疗6次，休息1天，由推拿医师直接给患者操作。注意有骨质关节结核、骨髓炎症、按摩部位局部皮肤破损、妊娠期、出血性疾病、急性传染病及脓毒血症等推拿禁忌症者禁用推拿手法。


小脑萎缩 康复训练 运动功能康复对脑萎缩患者的功能康复，有平衡功能障碍和步态异常者最重要的是平衡训练和步态训练，另外还有关节活动范围的训练、增强肌力训练等等，重点介绍平衡训练和步态训练：平衡功能的训练在脑萎缩患者的康复治疗中十分重要，这些患者由于平衡障碍，影响了许多日常功能活动的进行，因此平衡的康复训练对于有平衡障碍的患者显得尤为重要，通常把训练分为以下四步：①坐位平衡训练：先让患者体会坐位的感觉或用镜子矫正坐位的姿势，然后训练从有倚靠到无倚靠坐，由坐在靠椅上到做在凳子上；并学会在坐位上做前后左右改变重心的动作，加强患者承重练习及左右交替抬臀负重练习。以后练习在坐位下做上肢和躯干的各种动作，并能在外界推力作用下保持坐位的动态平衡。②站立平衡练习：有些患者开始训练站立平衡很难，可先借助直立架体会站立的感觉，然后慢慢练习由依托到无依托站立。在站立位下要求触摸不同物品，并可在平衡训练器上练习重心向前后左右转移，提高双腿支撑负重能力及双腿站立平衡能力。


小脑萎缩 康复训练 同时可在双肩外侧或骨盆两侧施加推力，训练其动态平衡；站立的地面可从平到不平，还可让患者在海面垫上站立，随着平衡能力的改善，最后进展到站立位作头、上肢、躯干以至下肢的各种动作，在摇晃板上练习站立。③坐位起立平衡：练习从有依托到无依托下起立，注意站立时双下肢要同时负重，让患者反复体会双腿支撑坐站的感觉，可先在高凳上练习坐站，然后逐渐过渡到低凳坐站，在坐下时不要有跌落姿势；④步行平衡练习：即在训练步行中的稳定性，开始可在平衡杠内练习向前向后行走，或靠墙做向前向后移动，然后练习沿直线或在较窄的平衡木上行走，并练习在行走中突然止步、转体、拐弯及跨越障碍。随着步行能力的提高，可加快行走的速度，以提高平衡能力。步态的训练是在分析步态的基础上，根据分析结果，针对异常步态的姿势而采取相应的措施。步态的训练是在坐位和立位平衡的基础上进行的训练。包括训练前准备，平衡杠内训练，室内行走训练，活动平板上练习行走等训练活动，以纠正患者的异常步态，帮助患者恢复走路姿势的平衡。因在运动康复训练过程中，能量消耗多，容易疲劳，在训练中要特别注意经常间断休息，以防发生过度疲劳、肌力下降。


小脑萎缩 康复训练 另外，在训练过程中要保护病人，不要摔倒，以防病人产生恐惧心理。以上每一个步骤都由康复治疗师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合患者个体素质的治疗方案。运动康复每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。语言康复语言康复应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳，对发病2-3年开始治疗的患者，其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多。在治疗语言功能障碍的过程中，要特别重视：①根据其听力的保留情况应用合适的频率，要重视休息时间；②应对抽象的和具体的语词进行区别；③使用多种解释，以改善其理解能力；④尽量鼓励患者多说话；⑤利用上、下文暗示，以促使患者能说些什么；⑥如何结合应用手势和口语，以促进交流；⑦如何结合应用手势和口语，以促进交流；⑧要允许患者有足够时间来形成应答的内容和方式，而不忙于再刺激（即提问或重复）。当然，若患者出现全身状态不良或有意识障碍、重度痴呆、拒绝或缺乏训练动机及要求者，均不宜进行语言治疗；若患者有疲劳感、注意力不集中，则应给予休息；经过一段时间的系统治疗后仍无进展者，应暂时中止治疗。


小脑萎缩 康复训练 语言康复的治疗原则：①制定难易适度的治疗方案，即将标准订在患者开始感到困难的水平，在该水平不可能全对，也不可能全错，病人只要加以思考或努力就可以改正。内容过易，缺乏治疗意义；内容过难，常引起患者拒绝治疗，另外在治疗的同时，要多给患者鼓励，少给纠正，以激起他对语言治疗的兴趣和信心。②坚持发音器官锻炼和说话相结合。加强舌体运动，可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习，使气流得到调整；通过口腔运动可帮助舌的运动，以加强对气流的调整等。这些均有利于言语恢复，说话练习也反过来强化发音器官的功能。③语言的治疗有高度针对性，命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上；对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上；对表达能力差者，多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习。④坚持“视、听、说、写”四者并重，坚持天天学，天天练，但也不宜安排过多，操之过急。过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担，不能取得患者的协作。⑤坚持多种形式锻炼，以提高患者兴趣，训练内容可有绕口令，又有讲故事、提问，还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式。⑥坚持医院治疗和家庭治疗相结合的方式。


小脑萎缩 康复训练 ⑦如有可能，还将安排集体训练，集体训练可引起相互促进、相互鼓励，并能排除畏难情绪和怕说话的心理。语言康复由语言治疗师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案。语言康复每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。作业治疗作业治疗主要是加强手的精细、协调、控制能力的练习，激发病人兴趣，增加关节活动范围，改善手功能，提高日常生活活动能力，以适应今后的日常生活和继续就业的需要。其方法多种多样，治疗时，作业治疗师将根据每位患者的不同临床表现，选择合适的治疗方案。如对小脑萎缩的病人出现的共济失调症状可以让患者在睁眼和闭眼时用手指鼻，由慢到快，由睁眼到闭眼，反复不断的练习，还可进行两手互相对指、鼓掌、画图写字、搭积木、翻纸牌等协调功能训练活动。另外，捏橡皮泥、做实物模型、编织等作业都是训练手的功能和增加关节活动范围的作业疗法。本疗法主要适用于有写字、穿衣、震颤等肢体精细动作障碍的患者。作业治疗由治疗技师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合该患者的治疗方案。每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。


小脑萎缩 康复训练 同时在治疗之余，作业治疗师还将指导患者家属在平时帮助患者训练，如学习如何进行日常生活的处理，学习梳头、洗脸、穿衣、扣纽扣、穿鞋袜、系鞋带、进食，还要练习做家务如洗菜、做饭等。体外反搏体外反搏疗法是我院运用于脑萎缩治疗的方法，即在病人的四肢和臂部分别裹上气囊袋后，借管道与反搏器配气机构相连，依据病人心电作为触发信号，当心室舒张期开始，气囊充气，压迫肢体和臀部，迫使动脉血流向心脏方向倒流，提高主动脉的舒张压，促使冠脉系统的侧枝和吻合枝开放，从而改善了心肌的血液供应。在心室收缩期，主动脉瓣开放前，气囊迅速放气，解除压迫，使心室内血液顺利排出，每个心动周期充放气各一次，如此反复。在心室的舒张期，血液倒流回心脏，回心血量增加，在心脏收缩期，心室收缩，心脏射血量增加，使心脑动脉的血流量增加，并加以吸氧体外反博，增加了单位面积内血氧含（流）量，从而营养脑细胞、心肌细胞，改善心、脑的供血不足，促进脑细胞代谢，达到治疗脑萎缩的目的。体外反搏治疗，由体外反搏治疗技师亲自操作，每日1次，每次60分钟，每周治疗6次，休息1天。有体外反搏禁忌症的患者，则禁用之。


小脑萎缩 康复训练 理疗ZDL-401型经络导平仪ZDL-401型经络导平仪是根据中医的经络和阴阳学说，结合现代生物电子运动平衡理论，以超高电压、超低频率的单向大功率脉冲波直接作用于人体的病理经络，在人体内形成强电流回路，促使机体内病理经络的导电量（即生物电子运动情况）由不平衡向平衡转化，激活生物电子，恢复经络和神经传导，从而使患者运动模式发生改变，最终使病员恢复肢体运动功能。经络导平仪中的各种感觉性刺激可增加有关脑皮层、皮层下灰质结构的脑血流量，同时脑局部病灶产生电位活动，使处于抑制或半抑制、麻痹或半麻痹状态的脑组织复活，从而促进大脑功能的恢复。另外还有电水浴疗法，主要是运用正极水平衡疗法以增强肌力从而达到改善患者平衡的功能。CZT-8A电脑超声·中频治疗机具有电脑中频和电脑超声的多种功能变换，可以实现超声波疗法，超声中频同步叠加疗法，音频，直流电离子导入，低频调制中频超强度穴位刺激等十几种物理疗法，一切由电脑程序化自动控制。具有十组电脑预置储存程序处方和五组变换调节键，可以根据要求换出几百种以上不同频率和波形的治疗处方（强度可变）。


小脑萎缩 康复训练 可实现中频和超声治疗领域的正弦波、方波、三角波、锯齿波、梯形波、尖锋波、随意波等多种波形的等调、连调、间调、断调、变调、交调、不饱和调等功能，临床应用于脑萎缩疗效较好。以上均由理疗治疗技师根据患者具体病情，选定最佳穴位，制定优选治疗方案，进行施治。每次治疗30分钟，每周治疗6次，休息1天。


小脑萎缩 预防 1．调摄精神，清心寡欲：保持愉快和乐观的情绪，避免精神过度紧张，思虑过度，应清心寡欲，恬淡虚无，清静内守，精神自持，遇事豁达，心胸开阔，不斤斤计较，不贪心过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此。2．药物调理，延缓衰老：对于50岁以上的老年人，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人，更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理，以改善脑细胞衰老的状况。3．明确病因，预防发病：对于病因较为明确者，针对病因进行预防，尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病，防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生；脑部的感染性疾病，宜预防其发生，对已发生者宜及早治疗；避免过量过久使用对脑组织有损害的药物；早期切除颅内肿瘤；防止滥用酒精及过量饮酒等，有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤，应及时有效的治疗。4．均衡营养，少荤多素：调整饮食，饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意营养均衡，禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯。


小脑萎缩 预防 5．劳逸结合，适度锻炼：避免过度疲劳，适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病能力，也要有充分的睡眠和休息，同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练，促进机体的气血运行，增加脑部的血液循环和血氧供应。以上内容即为小脑萎缩的有效预防措施，对于有发生小脑萎缩高危因素的患者，采用上述预防措施，则更具有其重要意义，尤其是有家族遗传病史者，更应加紧预防本病的发生，以减少该病的患病率或延缓发病时间，提高生活质量，减轻家庭和社会的压力；而对于已发生脑萎缩的患者，给予患者适当的、符合患者个体差异的正确护理，则有利于患者配合治疗，减缓疾病的发展速度，使疾病尽快向好转方向转化。


小脑萎缩 护理 小脑萎缩患者的家庭预防护理据流行病学研究发现：小脑萎缩其危险因素有数十种，其中较肯定的因素有高龄、家族史和因头部外伤出现意识丧失的脑外伤患者。特别是家族史是最肯定的因素。小脑萎缩、痴呆症将成为21世纪的流行病，严重威胁着人类的晚年健康和生活质量。目前尚无彻底治愈的方法，但有药物可以延缓其发展的过程，改善现有的症状。所以预防老年痴呆从家庭开始显得尤为重要。家庭护理应做到：①加强营养、改善营养状况，保持膳食平衡和心理健康；②多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼；③增进认知活动，努力恢复以前的生活经验和能力；④增强病人的定向力，若定向力障碍严重时，应避免单独外出；⑤促进语言沟通，协助病人增加人际交往，如参加娱乐活动，户外活动；⑥妥善保管危险物品，减少室内物品的变动，保障病人安全；⑦注意清洁卫生，维持病人皮肤的完整性。


淋病性关节炎 概况 关节解剖图中文拼音línbìngxìngguānjiēyán英文参考gonococcalarthritis疾病别名淋球菌性关节炎,blennorrhagicarthritis疾病代码ICD:M01.3*疾病分类风湿免疫科淋病性关节炎(gonococcalarthritis)是急性关节炎的一个特殊类型，是由淋球菌经性传播引起的关节炎。淋球菌性关节炎患者是其他化脓性关节炎患者的2倍。女性发病率为男性2～3倍，这可能是由于女性在月经期和孕期，更容易发生淋球菌感染。膝关节患病率最高，其次是足部、手部关节以及肘关节。多为单关节发病。


淋病性关节炎 疾病描述 淋病性关节炎(gonococcalarthritis)是急性关节炎的一个特殊类型，是由淋球菌经性传播引起的关节炎。在国外，淋球菌性关节炎是最常见的关节感染。波士顿大学医疗中心报道，淋球菌性关节炎患者是其他化脓性关节炎患者的2倍。在国内此类患者也有增多趋势。经性传播感染的淋病在急性或亚急性发病2～3周时，淋球菌可经血行感染到达关节，引起关节发病。膝关节患病率最高，其次是足部、手部关节以及肘关节，多为单关节发病。症状体征淋球菌性关节炎大多为急性发病，表现为突然出现寒战高热，体温常在39℃左右及局部关节的肿胀和疼痛。少数患者可仅出现类似感冒的前驱症状，游走性关节和肌肉酸痛，然后出现关节疼痛肿胀。患者大多开始表现为多个关节受累，随时间推移，多数关节症状自行消失，而仅限于一个关节或在个别患者的2～3个关节仍有症状。受累关节疼痛剧烈。即使稍作移动，也会引起剧烈疼痛。发病轻者，可无发热，仅有关节压痛，或者以关节水肿为主，疼痛较轻，慢性发病者罕见。疾病病因淋病性关节炎是人体感染了淋球菌出现播散性淋球菌感染导致关节炎。病理生理表面菌毛肯定有助于淋菌对黏膜的附着。


淋病性关节炎 疾病描述 典型尿道感染引起的中度炎症，可能与淋菌释出毒性脂多糖和产生对中性白细胞有吸引力的趋化因子有关。但有些菌株能引起无症状尿道感染，此中原委仍未尽悉。这些菌株一般对青霉素敏感，能抵御正常人体血清的杀菌作用，而引起菌血症和脓毒性关节炎。约1%成人淋病患者发生淋菌性菌血症、皮炎和关节炎综合征，即播散性淋球菌感染(DGI)。多数病例组中，DGI都以妇女居多。各地DGI发生率不同，可能是由于造成此综合征的病原，一般为对抗生素敏感而对血清杀菌作用抗拒的淋球菌株，分布上存在着地域性差异。临床证候轻重不一，从发展缓慢，几无热度，关节痛轻微，皮肤损害亦少的轻型病变，到高热、虚脱的爆发型病例不等。但与脑膜炎球菌血症相比，DGI发作大多还是相对缓和的。很多DGI病人没有淋菌感染的局部症状。初期证候常为游走性非对称性多关节痛和皮肤损害，常伴有发热。很多病人发生腱鞘炎，一般累及腕屈肌腱鞘及跟腱(俗称“风流踵”)。皮肤损害为数不多(一般<30)，位于肢端(指、趾、四肢)，发现前即可感疼痛。个别损害是在红斑基础上的丘疹、脓疱或大疱；其次为瘀点及坏死性损害。皮疹虽非特异性，但亦极典型，多关节痛的青年病人如发现这类皮疹，即高度提示DGI。


淋病性关节炎 疾病描述 此时血培养常为阳性，循环中可有免疫复体。皮肤损害革兰染色阳性率仅见于5%病例，但约2/3病例能以免疫荧光标记的抗淋球菌抗体，检测淋球菌抗原。淋菌血症早期可能自行消失，亦可于1周后隐约进入二期的脓毒性关节炎。此时皮肤损害一般皆已消失，血培养几皆为阴性。脓毒性关节炎亦可在无前驱性皮肤损害及多关节痛的情况下，径直发生。一般累及一个大关节(肘、腕、髋、膝、踝)，但有些病例组中，也有相当数量(当然仍是少数)病例累及两个关节。还有为数不多的病例为指关节对称性受累，有如急性类风湿性关节炎。检查可见关节肿胀、发热、关节内积液明显。关节穿刺常能发现大量多形核白细胞(5万～10万/mm3)，但在脓毒性关节炎发生的早期，滑液中白细胞数可能远少于此。白细胞数在8万/mm3以上时，关节液培养常为阳性，但如低于2万/mm3即常为阴性。诊断检查诊断：淋球菌性关节炎的诊断应根据典型的临床表现，泌尿生殖系统或其他部位细菌培养阳性结果等综合分析。如出现下列情况应考虑淋球菌性关节炎。1.关节高度肿胀，疼痛剧烈，发热，但体温比一般化脓性关节炎为低，约在39℃左右。2.急性发病，慢性过程。3.患尿道或子宫颈管淋病。4.关节穿刺液可检出淋球菌。


淋病性关节炎 疾病描述 5.受累关节有强直趋势。6.淋球菌补体结合试验，血清和关节渗出液几乎100%呈阳性反应。实验室检查：1.关节腔穿刺穿刺液中可找到淋球菌。2.淋球菌补体结合试验血清及关节液均阳性。其他辅助检查：不同于化脓性关节炎，急性发病期，在X线上就可看到骨萎缩。在关节进行性强直阶段，X线上可见到关节面不规则的棉絮状阴影，随病情进展这种阴影变薄、量增多，最终出现两关节面骨性连接。在骨增殖停止时，新生骨的界限仍清晰可辨。不发生骨性强直的患者，在病变的早期，关节界限清晰，无棉絮样骨增殖。这种放射学的不同表现可帮助判断关节的预后，也是针对骨强直治疗选择适应证的指标。鉴别诊断淋菌血症性关节炎的鉴别诊断包括Reiter氏综合征、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、其他感染性或感染后关节炎。并发症可并发肌肉萎缩，关节高度挛缩，活动明显受限。此时受累关节关节囊受炎症侵蚀，关节周围和关节外软组织挛缩，覆盖关节面的纤维沉着物机化，关节迅速强直。开始为纤维性强直，最终关节软骨破坏，造成部分或全关节骨性强直。关节强直姿势多种多样，若发炎期内未采取牵引和固定方法治疗，关节多强直于非功能位。


淋病性关节炎 疾病描述 炎症较轻的单纯滑膜炎，一般不引起强直，但由于关节囊的挛缩，会造成关节动限制。治疗方案 1.抗生素通常使用青霉素类抗生素。如青霉素，每天1000万U，静脉滴入。治疗开始越早效果越好。大多数患者的体温在24～48h内渐恢复正常，关节疼痛、肿胀几天内即会改善。这可能与关节内没有大量化脓性渗出物有关。2.防治畸形淋球菌性关节炎有发生骨强直的可能，因此治疗过程中，必须同时用牵引方法和外固定方法，保持关节于功能位。3.关节成形对髋、膝、肘关节发生骨强直者，一般于炎症消退后1年左右，行关节成形术、人工关节置换术。使关节获得支撑和运动功能。预后及预防 预后：淋菌血症性关节炎预后一般良好。炎症较轻的单纯滑膜炎，一般不引起强直，有发生骨强直的可能，也可出现肌肉萎缩，关节高度挛缩，活动明显受限。预防：疫苗虽在积极研究，但真正有效的淋球菌疫苗仍只存在于希望中。安全套能防止多数感染。有些避孕泡沫剂亦有抗淋菌作用，但尚未为临床证实。


淋病性关节炎 流行病学 波士顿大学医疗中心报道，淋球菌性关节炎患者是其他化脓性关节炎患者的2倍。女性发病率为男性2～3倍，这可能是由于女性在月经期和孕期，更容易发生淋球菌感染。膝关节患病率最高，其次是足部、手部关节以及肘关节。多为单关节发病。黏膜感染者中，0.5%～3%发生播散性淋菌感染，这是美国因感染性关节炎而住院的最常见病因，美国估计每年每10万人中约为2.8例。在国内此类患者也有增多趋势。


黏多糖贮积症 描述 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖)降解受阻黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖是结缔组织间的主要成分，包括透明质酸硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸类肝素和硫酸角质素，这些多糖都是直链杂多糖，可同时与一条蛋白质肽链结合，聚合成更大的分子。正常溶酶体中含有许多种糖苷酶，其中有10种参与葡糖氨基聚糖链的降解过程它们中任何一种糖苷酶的缺陷都会造成葡糖氨基聚糖链分解障碍而在溶酶体内积聚，并自尿中排出。疾病介绍 黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。根据尿糖中所含酸性黏多糖的种类，相关个别酶缺乏和活性低下的种类以临床表现和影像学表现的不同，黏多糖贮积症分为7大类型，每一型又分为2～4个亚型。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性，而尤以Ⅰ型最典型，为黏多糖贮积症的原型。[1]


黏多糖贮积症 发病原因 1、黏多糖贮积症Ⅰ型（Hurler综合征）：为带染色体隐性遗传疾病，是由于α-L-艾杜糖酶（α-L-iduronidase）缺乏所致，可分为3个亚型：Hurler综合征：即MPSIH型。Scheie综合征：即MPS-IS型，亦即7大类中原Ⅴ型（MPS-Ⅴ型）。Hurler-Sheie综合征：其改变介于前两型之间。2、黏多糖贮积症Ⅱ型（Hunter综合征）：为伴性（X）连锁遗传性疾病，仅见于男性，由于体内缺乏艾杜糖醛酸硫酸酶而患病，临床表现与X线检查同MPS-1，但其临床进展慢于前者，临床表现轻于前者，该型根据临床表现轻重，又分2个亚型是：①MPSⅡA，又称重症型；②MPSⅡB，又称轻症型。3、黏多糖贮积症Ⅲ型（Sanfilippo综合征）：旧称营养不良性智力发育不全（polydystrophicoligophrenia），为常染色体隐性遗传性疾病，体内多种酶缺乏，特征性临床表现为进行性智力低下，其他如面貌、身材改变，严重程度不一。根据缺乏酶的不同和临床表现的差异等，又可分4个亚型，即MPSⅢA、MPSⅢB、MPSⅢC和MPSⅢD。


黏多糖贮积症 发病原因 4、黏多糖贮积症Ⅳ型（Morquio综合征）：为较多见的黏多糖贮积症，属常染色体隐性遗传。临床表现较独特。可以分2个亚型：MPSⅣA型：其相关缺乏酶为N-乙酰-半乳糖氨糖-6-硫酸盐硫酸酯酶（N-acetyl-galactosamine-6-sulfatesulfatase）。MPSⅣB型：缺乏酶为β-半乳糖苷酶（bata-galactosidase）。该2个亚型，临床表现严重程度上可差异较大，通常A型病情较严重。5、黏多糖贮积症Ⅴ型：现认为该型即为黏多糖贮积症Ⅰ型的Seheie型，与Hrular综合征不同之处表现为无严重的角膜混浊，且混浊为周边性，患者智力正常，身材正常或稍矮，寿命基本正常，但有多毛，关节强直。背柱、头颅X线示仅有轻微改变。6、黏多糖贮积症Ⅵ型（Maroteaux-Lamy综合征）：或称芳基硫酸酯酶B缺乏症（anglsulfataseBdeficiency）。为常染色体隐性遗传疾病，缺乏酶即为芳基硫酸酯酶。黏多糖贮积症Ⅵ型与Hurler综合征基本相似，但智力正常，与Hurler不同者为部分病人尚有骨骺，尤其是股骨头骺后缺血坏死样改变可存在。该症预后较MPSⅠ综合征寿命长。


黏多糖贮积症 发病原因 与Hurler鉴别诊断主要根据寿限较长，智力基本正常，及骨骺可存在Hurler尿中硫酸皮肤素及硫酸肝素均增多，而Ⅵ型仅后者增多。在缺乏酶方面Ⅰ型缺α-L-艾杜糖醛酶，Ⅵ型缺芳基硫酸酯酶B。7、黏多糖贮积症Ⅶ型（Sly综合征）：为常染色体隐性遗传病，极罕见，患者缺乏β-葡萄糖醛酸酶（β-glucuronidase），患者婴儿期即见身材矮小，智力迟钝，鸡胸，背柱侧弯等。可以分重症和轻症2个亚型，前者发病早，并有关节挛缩，后者发病晚，常有股骨头缺血坏死样改变。[2]


黏多糖贮积症 发病机制 除MPSⅡ型呈X连锁隐性遗传外，其余各型的遗传方式均为常染色体隐性遗传。有缺陷的基因定位于常染色体上，且只有纯合子基因型才会发病。在父母均为杂合子的子女中，其基因突变与正常的几率均为25%，其余50%均为杂合子基因携带者。由于MPSⅡ型的缺陷基因位于性染色体X上，因此只有男性才患病，女性均为基因携带者，子代中男性患病以及女性成为携带者的几率各为50%。已证实的基因突变种类繁多，且不同人群之间的差异较大。黏多糖包括4-硫酸软骨素、6-硫酸软骨素、硫酸软骨素、硫酸类肝素、硫酸角质素、肝素及透明质酸等成分，为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分。MPSⅠ型的α-艾杜糖醛酸酶缺乏、MPSⅡ型的艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏以及MPSⅦ型的β-葡萄糖醛酸酶缺乏，均导致硫酸软骨素和硫酸类肝素的降解受阻。MPSⅢ型的各种酶缺乏均可引起硫酸类肝素的降解障碍。MPSⅣ型的β-半乳糖苷酶缺乏主要影响硫酸角质素的降解。MPSⅥ型的酰基硫酸酯酶B缺乏主要使硫酸软骨素的降解受阻。不能降解的各种黏多糖成分在体内大量积蓄，并沉积于上述各组织中，引起器官损害及功能障碍。同时，过多的黏多糖可从尿液中不断排出。[2]


黏多糖贮积症 临床表现 大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。虽然各型黏多糖增多症的病程进展与病情严重程度差异较大，但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征，如：身材矮小、特殊面容及骨骼系统异常等。多数患儿都有关节改变和活动受限。多器官受累见于所有的患儿。部分患儿有角膜混浊，并可因此而导致视力障碍甚至失明。肝脾肿大以及心血管受累较为常见。部分患儿可有智力发育进行性迟缓，脐疝和腹股沟疝，生长缓慢，脑积水，皮肤增厚，毛发增多，慢性流涕，耳部反复感染，并可致听力损害等。黏多糖贮积症Ⅰ型：虽然黏多糖贮积症Ⅰ有3种亚型，但均为同一种酶缺乏，只是酶缺乏的程度不同而已。其中以Hurler综合征较常见，临床表现最为严重，Scheie综合征的症状出现时间较晚，病情最轻，而Hurler-Scheie综合征则介于二者之间。一般出生时表现正常。6个月～1岁后患儿逐渐出现生长缓慢，表情淡漠，反应迟钝，智力低下，语言幼稚甚至白痴。大头，前额突出呈舟状，眼距增宽，鼻梁塌陷或扁平，鼻孔增大，唇厚并外翻，张口，舌大且常伸于口外，牙齿小且无光泽，齿列稀疏、不齐。


黏多糖贮积症 临床表现 角膜混浊常见，严重者可致失明。常发生中耳炎，并导致听力下降甚至耳聋。心瓣膜及腱索受累可引起心脏增大与心功能不全。支气管软骨病变可致呼吸道狭窄，容易并发感染。腹部膨隆，肝脾肿大，多有腹股沟疝或脐疝，可有腹泻或便秘。毛发浓密、粗黑。短颈，耸肩，四肢及躯干短小，脊柱后凸，呈弓形驼背。多数关节呈屈曲状强直，活动受限，常有膝、踝外翻和扁平足等畸形。掌、指粗短，可出现腕管综合征。Hurler综合征患者常于儿童期死亡，Scheie综合征及Hurler-Scheie综合征可存活至成年。黏多糖贮积症Ⅱ型：较为少见。根据病情的轻重分为A、B2种亚型，其中A型的病情较重。患者全部为男性，多于2～6岁起病。临床表现与Hurler综合征相似，但出现时间较晚，进展较缓慢。智力低下与身材矮小不如Hurler综合征严重。病情严重者从幼儿期开始即有色素性视网膜炎和视盘水肿，但无角膜混浊。听力呈进行性损害，最终发展为耳聋。骨骼畸形较轻微。心脏受累较常见，主要表现为心瓣膜病变、冠心病和充血性心力衰竭。多数有阻塞性呼吸暂停综合征，肝脾肿大，腹泻或便秘。患者常于15岁前死亡。B型患者病情较轻，有的听力和角膜可均正常。亦无骨骼畸形。


黏多糖贮积症 临床表现 黏多糖贮积症Ⅲ型：临床上极为少见。虽然黏多糖贮积症Ⅲ型可有4种不同的酶缺乏，但其临床表现非常相似，主要为进行性的智力减退，其中以黏多糖贮积症ⅢA型的临床进展较快。一般4～5岁以前智力正常，其后逐渐出现反应迟钝，智力低下，呈进行性加重。严重者2～3岁即可有智力低下。多有毛发增多。其他方面的改变如特殊面容、身材矮小及骨骼畸形等均不严重，甚至可以基本正常。通常有听力损害，但无角膜混浊。一般不累及心脏。无腹外疝，肝脾可有轻度肿大。身材稍矮或基本正常，极少数可表现为身材矮小。可有关节活动受限，甚至有关节强直，手及其他关节可有屈曲畸形。黏多糖贮积症Ⅳ型：突出的表现为生长迟缓，一般成年后身高不超过160cm。面容及智力正常。学步较晚，行走时步态蹒跚不稳。短颈、耸肩。出牙时间较晚，牙列不整齐，牙齿缺乏光泽。角膜混浊可早在儿童期开始出现。听力呈进行性损害。常无心脏受累。肝脾轻度肿大，无腹外疝。骨骼畸形包括鸡胸、驼背、膝外翻、扁平足及关节屈曲挛缩等畸形，并有明显关节松弛，但无关节强直。可发生颈椎半脱位，引起脊髓压迫症状。多数患者可存活20～30岁。


黏多糖贮积症 临床表现 黏多糖贮积症Ⅴ型：现认为该型即为黏多糖贮积症Ⅰ型的Seheie型，与Hrular综合征不同之处表现为无严重的角膜混浊，且混浊为周边性，患者智力正常，身材正常或稍矮，寿命基本正常，但有多毛，关节强直。背柱、头颅X线示仅有轻微改变。黏多糖贮积症Ⅵ型：极为罕见。临床表现与黏多糖贮积症Ⅰ型相似，但患者的智力正常。一般从2～3岁开始出现生长迟缓。颅骨缝闭合较早，可出现脑积水，并引起颅高压症状和痉挛性偏瘫。角膜混浊出现较早，有进行性听力损害，严重者有失明和耳聋。心脏瓣膜病变、肝脾肿大及腹股沟疝等均较为常见。骨骼畸形亦类似于MPSⅠ型，但相对较轻，通常上肢长骨受累较下肢严重。关节活动明显受限。可有轻度关节强直。多数患者寿命不超过10岁。黏多糖贮积症Ⅶ型：极罕见。特殊面容在出生后不久即开始逐渐出现。一般智力正常，角膜混浊及听力损害较常见。多有肝脾肿大，通常不累及心脏，无腹外疝。上肢较短，骨骼发育不良，可有鸡胸、膝外翻等骨骼畸形。[3]


黏多糖贮积症 相关检查 尿液检查黏多糖测定：①尿黏多糖定性试验：尿斑处呈紫蓝色环状或点状者为阳性，正常人尿斑无颜色改变。②24h尿黏多糖测定：正常人每天尿中排出的黏多糖为3～25mg。黏多糖增多症患者尿中的黏多糖常超过100mg/24h。由于各类型黏多糖增多症所缺乏的酶不同，其尿中排出的黏多糖成分及数量均有所差异。MPSⅠ、MPSⅡ及MPSⅦ型尿中的黏多糖为硫酸软骨素和硫酸类肝素，其中以Hurler综合征最为显著。MPSⅢ型患者尿中只有硫酸类肝素。MPSⅣ型为硫酸角质素，随年龄增大有逐渐减少的趋势。MPSⅥ型主要为硫酸软骨素。酶活性测定：可测定尿中各种酶的活性，各型黏多糖增多症均有相应的酶活性降低。血液检查Reilly小体：各型黏多糖增多症均可在末梢血或骨髓的淋巴细胞和中性粒细胞内见有大小不等、形态各异的深紫色黏多糖颗粒，即Reilly小体。MPSⅥ型除白细胞以外，尚可在血小板内见到Reilly小体。酶活性测定：测定末梢血白细胞中的酶活性，是诊断和鉴别各型黏多糖增多症的主要依据。[4]


黏多糖贮积症 疾病治疗 该病缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶，此为直接法。另一种则为间接法，即利用反转录病毒进行转基因处理，使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞，或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞，从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶，上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷，如心脏瓣膜的置换、角膜移植、严重的脊髓压缩等。[5]


黏多糖贮积症 疾病预后 黏多糖贮积症Ⅰ型：患者病变呈进行性发展，常于15岁左右因心脏病变及呼吸道反复感染而死亡。因环枢半脱位，而压迫背髓或背膜，引起颅压升高，甚至危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍，并可早发关节退变。黏多糖贮积症Ⅱ型：患者存活较长，一般可存活20～30年，病变为进行性发展，病人因心脏、呼吸系统严重受累死亡。黏多糖贮积症Ⅲ型：该病有进行性智力减退，骨骼改变常在儿童期可修复，甚至在骨骺融合后可完全消失。但骨关节畸形和塑形异常，则无法完全恢复。少数病人因呼吸道受累而死亡。黏多糖贮积症Ⅳ型：很少于儿童期死亡，多数病存活数十年，但该病易累及主动脉瓣和呼吸道，致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。黏多糖贮积症Ⅶ型：重型者常因心脏病变夭折。因关节挛缩可影响到患者正常生活。存活者，均可过早发生继发症、退行性骨关节病。黏多糖增多症患者的寿命明显缩短，平均预期寿命一般为10～20岁。主要的死亡原因为冠状动脉和主动脉瓣损害以及肺部感染。


黏多糖贮积症 疾病预后 如能早期诊断，并有效减少体内黏多糖的堆积，将有助于患者智力状况的改善，混浊的角膜可恢复透明，肿大的肝脏和脾脏得以缩小，阻止骨骼畸形的进一步发展，从而大大地改善患者的生活质量，延长寿命。[6]


沃纳综合征 沃纳综合征 也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征，系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病，以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。流行病学 沃纳(Werner)(1904)最早报道本病。两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为家族性发病但也有散在发病者。所有病例出生时均正常，至幼儿期发育也都正常唯至学龄期或青春期生长突然停滞。发病与人种差异无关。多见于有血缘婚姻的子代，尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。病因 本病系常染色体隐性遗传性疾病，多见于有血缘婚姻的子代，尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病基因定位于8p12～p11。


沃纳综合征 发病机制 目前最能引起人们重视的发现是在对本病进行皮肤成纤维细胞培养时，其分裂增殖特别慢，细胞存活时间为正常人的1/8～1/3。培养的成纤维细胞酶活性也可见有各种异常。6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)及次黄嘌呤鸟嘌呤转磷酸核糖基酶(HGPRT)对热不稳定的成分增加组织因子活性也增加。本病的皮下组织被结缔组织所取代，这表明新合成的结缔组织增多。生化分析显示己糖胺及羟脯氨酸增加皮下硫酸皮肤素增加。从病人皮肤萎缩病变部位取得成纤维细胞培养发现，其胶原合成亢进。也有人报道尿中透明质酸排泄增加。本病患者的脂肪组织减少，但其脂肪细胞变大，且对胰岛素特异的受体的数量下降。基于本病多有性功能减退和性腺发育不良，故推测可能与垂体功能低下有关。有人发现病人血钙异常升高，皮肤和皮下组织多有钙盐沉着，因而设想本病发病可能与甲状旁腺功能亢进有关。还有人认为和肝脏灭活氢化可的松的功能不佳有关，因而出现可的松过剩和抗蛋白同化作用增强，呈现为生长停滞、组织萎缩和糖尿病。但以上设想均未获得广泛的承认。本病的主要病理改变为：钙化性主动脉粥样硬化，常伴以周围动脉粥样硬化皮肤和皮下软组织明显萎缩。全身性细长体型和睾丸严重萎缩。恶性肿瘤发生率高。


沃纳综合征 发病机制 根据Fleischner描述本病的表皮角化过度，皮肤附属器变性，有不同程度的真皮纤维化和透明变性，管腔狭窄肾上腺球状带倾向于增宽，全身各组织均可发生纤维化和其他结缔组织改变。由于肌纤维破坏丧失和纤维化而引起肌肉萎缩，是本病的常有组织学改变此外尚有肌纤维肿胀、横纹消失、肌纤维的大小和形状不规则等。主动脉和大血管钙化是本病常见的病理改变，所有病例均有与年龄不成比例的严重动脉粥样硬化常波及冠状动脉而发生心肌梗死。也可见有动脉中层钙化和透明性变动脉硬化。心血管病变最明显的特征为主动脉或二尖瓣严重钙化。部分病例可发生垂体嫌色细胞瘤，也有的发生垂体嗜碱性腺瘤。在脑组织中可见有因动脉硬化所致的脑皮质萎缩但无明显脂褐质色素沉着和淀粉样小体周围神经无异常发现。


沃纳综合征 临床表现 两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为家族性发病，但也有散在发病者。所有病例出生时均正常，至幼儿期发育也都正常，唯至学龄期或青春期生长突然停滞。四肢和躯干同时发育停滞，故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸，呈特有的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。1.皮肤损害毛发变白为本病最早出现的体征，在10～20岁时就出现，通常从头皮和眉毛开始，并有进行性脱发，眉毛、阴毛亦脱落至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面四肢皮肤萎缩，呈老年人样面容。至青春期，四肢皮肤、皮下组织和肌肉可发生向心性弥漫性萎缩，因此，皮肤拉紧呈过度伸展样外观，并与皮下组织紧密结合在一起。这种改变上肢多于下肢但躯干改变不甚明显。局限性角质增生亦为本病的常见皮损多发生于手掌、足底部有时可因发生胼胝(鸡眼)而引起局部疼痛。在足外侧踝部及跟腱部等易受压迫之处可形成溃疡而且不易治愈。其他皮损尚有毛细血管扩张皮肤色素脱失性萎缩和全身性软组织钙化后者通常为血管周围钙化。2.骨关节病变由于四肢皮肤萎缩、拉紧皮下组织纤维化及局部血管供血障碍，结果可致受累关节运动受限肢端萎缩及强直变形。另外，本病的特征性异常表现为全身性骨质疏松。


沃纳综合征 临床表现 由于全身性发育过早停滞，故常出现手脚过小、四肢短小并伴有肌肉组织消瘦等。3.心血管病变常为全身性主要特征为严重的心血管病变，表现为局部供血不全症状如冠心病等。4.内分泌异常本病偶有内分泌功能紊乱表现，例如伴有糖尿病视网膜病糖尿病的发生，又可加重血管病变偶尔还可发生糖尿病昏迷。本病还常发生性功能低下，男性表现为性器官发育不全、性欲低下，女性表现为月经过早来潮，月经过少，过早闭经，大小阴唇、阴道、内生殖器及乳房发育不良或不全。5.神经系统异常1/3的病人有轻度神经系统症状，其中最重要的表现是累及肢体远端的肌病型肌萎缩，远端深部腱反射消失，部分病例可出现感觉异常。约半数病人有智力低下，可伴有幼儿型情绪；少数病例可有精神症状和癫痫大发作本病并发非癌肿性肿瘤的发生率较高，其中最常见的为脑膜瘤和神经鞘肉瘤。6.五官病变近半数病人有异常高调的说话声音。喉镜检查可见声带上或其附近血管有萎缩性、扩张性或隆起的浅表性改变，声带有黏膜充血区，这种黏膜改变即可造成高调声音。白内障是本病的主要特征，多发生在20～30岁，故称青年白内障。晶体浑浊呈星芒状，常为双侧性，多先出现于晶状体的后极。


沃纳综合征 临床表现 并发症：本病除容易并发脑瘤外，并发肝癌乳房肿瘤、纤维肉瘤、黑色素瘤的发生率也很高。个别病例可发生肝大，并伴有功能异常和贫血等症状。


沃纳综合征 诊断 当病情处于慢性进行阶段，临床症状和体征已较典型时，诊断并不困难。但在早期诊断可能比较困难，可根据毛发过早变白、特殊面容和特征性体型等临床特征，结合实验室和X线发现进行诊断。Irwin将本病的临床表现归纳为以下4组：1.特征性体型和体质①青春期出现矮小体型；②躯干短胖和四肢纤细；③有鸟嘴样尖鼻。2.过早衰老①毛发过早变白；②过早秃发；③声音变尖而弱；④动脉粥样硬化；⑤皮肤萎缩；⑥青年白内障。3.硬皮病样变化①皮肤和皮下组织萎缩；②局部角化症；③足背皮肤过紧；④足踝部跟腱、足跟和趾溃疡。4.其他表现①糖尿病倾向；②性腺发育不良；③骨质疏松；④局部钙化。5.同胞间偶有发病倾向在临床上，可以根据这四组特征做出诊断。但必须指出，第2项中的③和第3项中的④及第4项中的①，并不是必备的诊断条件。另外，上肢肢端也可发生第4项中的③与④。鉴别诊断：诊断应注意本综合征与肌紧张营养不良的区别，后者肌肉萎缩以颞肌最为明显，病人呈“斧头”面容(Hatchet-face)，严重时下颌肌和颈部肌群可严重萎缩肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与硬皮病、指端硬化症及伴掌皮肤硬化的肢端硬化症相鉴别。


沃纳综合征 诊断 根据这些疾病有无毛发变白、过早秃发以及有无沃纳综合征的特征性面容与体型，比较容易鉴别。沃纳综合征必须与自然老化仔细鉴别(表1)。另外，还必须与卢斯曼(Rothmund)综合征，伴有神经肌炎的皮肤性白内障(Andogsky综合征)，伴有发育不全的小儿早老症(Hutchinson综合征)，毛发、指甲营养不良伴有外胚层发育不全(Ellis-vanGreveld综合征)肌强直营养不良(Steinert综合征)等，加以区别。


沃纳综合征 检查 实验室检查：1.生物化学检查多数病人血脂分析示胆固醇、β-脂蛋白和三酯甘油升高。尿肌酐、氨基酸升高。2.免疫学检查T细胞减少及T细胞免疫功能低下抗淋巴细胞抗体可为阳性。其它辅助检查：1.X线检查：脊椎及四肢骨质疏松，在肢体软组织特别是在骨性突起周围，有线状与圆形的钙化阴影。在主动脉、主动脉瓣二尖瓣和冠状动脉，亦可有广泛的钙化，并有心脏增大与充血性心力衰竭的征象。2.皮损活检化学分析示羟脯氨酸、氨基葡萄糖升高。治疗：目前无特效疗法，只能对症治疗并发症，尤其应及时长期对症治疗动脉硬化、冠心病可应用扩血管药物加降血脂制剂，以延缓病变的发展。可用蛋白同化激素促进或维持第二性征，抑制骨质疏松的发展速度及减轻萎缩。据报道，用EDTA降低血钙可减轻软组织钙化。对于白内障，必须特别谨慎地施行手术治疗，以免引起角膜变性、继发性青光眼和完全失明。由本综合征所引起的糖尿病有抗胰岛素倾向，适当控制饮食和口服降糖药物通常足以控制血糖。一旦确诊为本综合征，就应仔细检查是否合并肿瘤，以便及时手术切除


沃纳综合征 预后预防 预后：预后较好，存活年龄在31～63岁不等。主要死亡原因为脑血管意外肿瘤、糖尿病昏迷、肝功能衰竭和贫血。预防措施：1.努力降低人群中遗传病发生率，必须采取有效的预防措施，针对个体，采取通常的措施包括婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。2.保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节是不要近亲婚配。降低人群遗传病的发生率，降低有害基因的频率，及减少传递机会。


血劳 描述 血劳指因先后天亏损，血液生化不足，或因失血、溶血等耗伤血液，以致营血亏少，脏器失其濡养。以面白舌淡，眩晕心悸，血红细胞少，血红蛋白量低为主要表现的劳病类疾病。 相当于西医学所说的贫血，如缺铁性、失血性贫血，或慢性溶血性贫血等。疾病简介 金匮要略　《素问·宣明五气篇》：“久视伤血。”《难经·二十四难》“二损损于血脉，血脉虚少，不能荣于五脏六腑也。”《诸病源候论·虚劳病诸候》据《金匮要略》分虚劳为五劳、七伤、六极之论，指出“血极，令人无颜色，眉发堕落，忽忽喜忘。”“心藏神而主血脉，虚劳损伤血脉，致令心气不足，因为邪气所乘，则使惊而悸动不定。”因此“血极”即“血劳”之义。发病原因 由于长期慢性失血，或因邪毒刺激等而致溶血;中焦脾胃不健，或饮食不节，损伤脾胃，胃虚而不能正常受纳水谷，脾虚则不能运化水谷精微，营气不足，生血乏源；蛔虫、钩虫寄生，或大病久病，失于调理，气血日亏；先天禀赋不足，或劳神思虑太过，精血亏损，阴血暗耗，皆可形成血劳。[1]


血劳 诊断依据 原因分析图1．有偏食、厌食及消化、营养不良，或有各种出血，或患钩虫病，或有接触有害理化因素、药物等病史；或为孕、产妇及婴幼儿等。2．具有头晕目眩，心悸气短，疲乏无力，食欲不振，腹胀腹泄，月经失调等表现。3．面色白或萎黄，唇、眼睑色淡，舌质淡胖或舌光无苔，皮肤干皱，发枯易脱，指甲色淡、扁平或反甲；或有黄疸等。4．血液检查红细胞及血红蛋白量低于正常水平的10％以上(成人一般红细胞数男性<4．0×1012／L，女性<3．5×1012／L；血红蛋白男性<120G／L，女性<105G／L)，但白细胞及血小板正常。骨髓象呈增生性贫血改变。鉴别诊断 1．髓劳：以红细胞、白细胞及血小板全血细胞减少，网织红细胞减少为特点，骨髓象显示血细胞增生低下。2．血脱：以突出大量失血，面色苍白，脉芤或微，血压显著降低为主要表现。


血劳 辨证论治 巨幼红细胞性贫血　1．脾虚血亏证：神疲乏力，面色萎黄，食少腹胀，便溏，头晕眼花，妇女月经量少，舌淡，苔薄白，脉弱。补脾养血。2．气血两虚证：头晕目眩，心悸失眠，神疲乏力，气短懒言，肢体麻木或瞤动，面色淡白或萎黄，唇甲色淡，舌淡，苔少，脉弱。补益气血。3．心肝血虚证：心悸，头晕，面色无华，肢体麻木，或时有肌肤瞤动，或有多梦健忘，妇女月经量少色淡，甚或经闭，舌淡，脉细弱。补益心肝(气血)。　4．肝肾阴虚证：头晕目眩，耳鸣，健忘，口燥咽干，肢体麻木或痿软，五心烦热，舌红少苔，脉弱而数。滋补肝肾。[2]其他治疗 1、多食新鲜蔬菜及含铁较多的食物，如菠菜、猪肝、鸡蛋等；忌饮茶。　　2、应进行病因治疗，如治疗钩虫，慢性失血者止血等。3、血劳严重时，可临时输血或输红细胞等。4、单方验方：(1)归脾养心丸，每次9g，每日2次，口服。(2)伐木丸，每次1.5g，每日3次，口服。(3)煅绿矾，炒黄豆，以1：2研细末，枣汤泛丸，每次9g，每日2次。5、西药可口服硫酸亚铁、维生素C等。[3]


血劳 注意事项 血红细胞　　1、脾虚血亏证证候：神疲乏力，面色萎黄，食少腹胀，便溏，头晕眼花，妇女月经量少，舌淡，苔薄白，脉弱。治法：补脾养血。主方：归芍六君子汤(当归白芍人参白术茯苓甘草陈皮制半夏)。加减：可选加黄芪、紫河车、阿胶;腹胀、便溏，加厚朴、山药、薏苡仁。2、气血两虚证证候：头晕目眩，心悸失眠，神疲乏力，气短懒言，肢体麻木或瞳动，面色淡白或萎黄，唇甲色淡，舌淡，苔少，脉弱。治法：补益气血。主方：八珍汤(人参白术茯苓甘草当归白芍熟地川芎)。加减：可加黄芪、紫河车、阿胶;兼出血，加棕榈炭。3、心肝血虚证证候：心悸，头晕，面色无华，肢体麻木，或有多梦健忘，妇女月经量少色淡，甚或经闭，舌淡，脉弱。治法：补益心肝气血。主方：四物汤(当归熟地白芍川芎)，或归脾汤(党参黄芪白术当归茯神桂圆肉酸枣仁木香炙甘草远志生姜大枣)。加减：可加木瓜、桑椹子、阿胶。4、肝肾阴虚证证候：头晕目眩，耳鸣，健忘，口燥咽干，肢体麻木或痿软，五心烦热，舌红少苔，脉弱而数。治法：滋补肝肾。主方：一贯煎(沙参麦冬当归生地枸杞川楝子)。加减：神疲、气短，加党参、黄芪;头晕、肢麻，加紫河车、阿胶;五心烦热，加丹皮、知母、鳖甲。[4]


风湿病性贫血 描述 风湿病患者的红细胞寿命缩短，生成障碍以及治疗使用激素等原因容易导致贫血，一般为轻度或中度贫血，因此当风湿病患者出现贫血时应该考虑到风湿病的影响。临床表现 由于贫血属轻～中度，又多缓慢发生，故大多数患者症状不甚明显，仅少数有乏力气短、心悸、苍白等表现，一般无黄疸更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。ACD本身无特征性的阳性体征。


风湿病性贫血 发病机制 1.红细胞寿命缩短类风湿关节炎(RA)时红细胞寿命由正常的100～120天缩短至80～90天。正常红细胞输给RA患者后其寿命轻度缩短，而将患者的红细胞输给正常人，则其生存时间正常。上述交叉输血的结果表明红细胞寿命缩短是红细胞以外因素所致。慢性炎症刺激下，单核巨噬细胞系统(MMS)增生，活性增强可能导致红细胞破坏增多，寿命缩短。RA患者伴Felty综合征时，如有明显的脾大，则贫血可能也与脾功能亢进有关。有报道风湿病患者如长期发热，尤其是高热者可能影响红细胞膜骨架蛋白，使其变形性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生，故可能性不大。2.红细胞生成障碍正常人具有几倍于平时产生红细胞的能力，因此当红细胞寿命轻度缩短时，临床上一般不发生贫血。而ACD时除红细胞寿命缩短外尚存在明显的红细胞产生不足。(1)铁代谢异常：铁利用障碍为ACD的主要病理环节即存在铁代谢异常ACD时患者胃肠道铁吸收减少，MMS中铁滞留增加，而释放至骨髓幼红细胞的铁减少，血浆铁也降低，造成缺铁血症。


风湿病性贫血 发病机制 有人将标记放射性铁(59Fe)的红细胞输入实验性诱发炎症的家兔发现59Fe很快被MMS摄取，并滞留而释放至血浆的时间较正常对照明显延迟，证实慢性炎症确可造成铁在MMS的滞留。铁从MMS释放异常的原因未明近几年注意到白细胞介素-1(IL-1)的作用IL-1是一种由巨噬细胞产生的蛋白，在风湿病患者的炎性渗出物中可检出，具有激活T细胞、B细胞，以及诱发机体发热、粒细胞增多等生物学效应。将IL-1注入动物后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加中性粒细胞从特异性颗粒中释放乳铁蛋白(lactoferritin)，其对铁有高度亲和力，可和运铁蛋白(transfenin)竞争结合血浆铁，使血浆游离铁减少和乳铁蛋白结合的铁很快被MMS摄取和贮存，而不向骨髓幼红细胞释放因为幼红细胞只有运铁蛋白受体，而无乳铁蛋白受体IL-1还可使肝产生脱铁蛋白(apoferritin)，是一种随同炎症而产生的急性时相反应物，其也能和血浆铁结合而贮存于MMS但Bently等使用一种高度特异的合成胶体，通过体外示踪器检测研究MMS的铁动力学，未发现ACD患者有MMS释放铁的缺陷。


风湿病性贫血 发病机制 (2)红细胞生成素(erythropoietin，EPO)相对减少：IL-1也抑制EPO的生成ACD患者EPO水平和贫血程度不相平行，其下降幅度远大于红细胞的降低数。还发现ACD时，其炎性细胞释放的细胞因子能降低患者骨髓对EPO的反应能力。但另有报告，ACD患者血中EPO水平正常，或骨髓EPO反应能力也属正常。(3)细胞免疫障碍：有报道将RA患者的淋巴细胞与正常红细胞混合培养，则红细胞合成血红素受抑；如事先以抗原刺激淋巴细胞，则抑制作用更显著。相反加入抗淋巴细胞抗体或肾上腺皮质激素则可消除血红素合成障碍。(4)肾功能不全：风湿病晚期，尤其是系统性红斑狼疮(SLE)易伴发慢性肾功能不全甚至尿毒症。此时EPO水平明显下降，EPO抑制因子升高，造血组织对EPO反应性降低均导致红系祖细胞(CFU-E，BFU-E)减少而发生贫血。此外肾功能不全时血浆有毒物质增加分别影响红细胞膜的生化代谢和红细胞糖代谢，使红细胞抗氧化能力及变形性降低，破坏加速。最后，肾功能不全患者因摄食减少，常存在程度不一的造血原料缺乏，包括叶酸及维生素B12加之继发性甲状旁腺功能亢进对骨髓造血的抑制，都可阻碍红细胞的生成。


风湿病性贫血 发病机制 3.和治疗有关的贫血有相当部分风湿病患者长期应用肾上腺皮质激素，如应用不当可并发消化性溃疡，其中部分患者可致长期慢性少量出血或急性上消化道出血，均可导致贫血。环磷酰胺、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑制剂的使用已十分普遍，如使用不当可致骨髓抑制发生贫血。近有肿瘤坏死因子(TNF-α)也参与ACD病理过程的报告。发现TNF-α可抑制EPO的产生；减少骨髓培养体系中CFU-E及BFU-E克隆形成，而风湿病时炎性病理过程中可生成TNF-α，其在加重炎症的同时，也影响红系造血。另有报告TNF可通过诱导基质细胞产生TNF-β抑制造血。风湿病所致的贫血发病机制至今尚未完全阐明，但倾向于多因素综合影响下，通过多环节而发病。


风湿病性贫血 诊断 有风湿病史同时伴有贫血，结合外周血、骨髓象及铁染色、血清铁及铁蛋白且排除自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、缺铁等其他类型贫血，即可诊断为风湿病性贫血。其中血清铁降低是诊断的必要条件。有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现往往给诊断带来很大困难。因此临床医师在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能，尤其是中青年女性。鉴别诊断：  1.自身免疫性溶血性贫血  临床上通常有黄疸、脾大；血胆红素升高，以间接胆红素为主；外周血网织红细胞明显增高；骨髓红系增生为主，粒/红比例倒置；抗球蛋白试验阳性。在绝大多数情况下不难和ACD区别。2.缺铁性贫血  血清铁及铁饱和度虽也降低，但血清铁蛋白呈平行下降，骨髓铁染色示细胞内外铁均减少，以及可溶性运铁蛋白受体升高；一般和ACD鉴别无困难。少数难以鉴别者可行铁剂试验性治疗区分之。3.慢性感染所致贫血  也属于ACD的范畴原发感染性疾病的存在是鉴别的关键。4.肾性贫血  肾病晚期由尿毒症引起的贫血其血清铁正常或升高，血尿素氮、肌酐明显升高即可明确诊断。


风湿病性贫血 诊断 5.骨髓痨性贫血大多由恶性肿瘤骨髓广泛转移所致，血清铁通常也正常或升高周围血出现幼粒、幼红细胞骨髓涂片或活检病理切片找到肿瘤细胞可确诊，原发肿瘤灶的检出则能作出最后诊断。有贫血的风湿病患者如同时伴白细胞、血小板减少则需和再生障碍性贫血(AA)骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病鉴别。典型的从骨髓增生低下，MDS骨髓及血象必定有一系以上的病态造血，急性白血病的骨髓中至少有30%以上的白血病细胞根据上述特点应可加以鉴别。


风湿病性贫血 检查 实验室检查：  1.外周血  血红蛋白大多在80～100g/L，血细胞比容下降为30%～35%，呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞正色素性贫血，红细胞平均体积(MCV)红胞平均血红蛋白浓度(MCHC)正常或轻度降低。2.网织红细胞正常或轻度降低，有时也轻度升高。3.骨髓象  大多无异常表现，铁染色示铁贮存正常或增加，巨噬细胞内含铁增加，但铁粒幼红细胞减少。此和MMS向幼红细胞释放铁减少有关。4.血清铁、总铁结合力和铁饱和度均降低而血清铁蛋白正常或升高，表明循环中游离铁减少，体内总的贮存铁增加。5.铁动力学检测于MMS摄取59Fe增加，而59Fe自血液消失时间缩短，红细胞内59Fe掺入减少。其它辅助检查：  根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、心电图、B超、生化等检查


风湿病性贫血 治疗 1.治疗原发病。2.红细胞生成素(促红素)  基因重组EPO,较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。剂量为100～150U/kg体重，每周3次皮下注射然后根据血红蛋白及HCT水平进行剂量调整。有效者需注意高血压和血栓形成等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解，疗程至少持续1～2个月。轻度贫血者一般症状不明显，可不予处理。预后 原发病治疗好转后贫血可纠正。


风湿病性贫血 饮食建议 一、风湿病性贫血食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)A、补血方1、参归鸽肉汤　鸽1只，党参25克，当归12克，加水煨汤服。可用于血亏气虚、脾肾阳虚型贫血。2、仙人粥　制何首乌30-60克，粳米60克，红枣3-5枚，红糖适量。将制首乌煎取浓汁，去渣，同粳米、红枣同入沙锅内煮粥，粥将成时放入红糖以调味，再煮1-2沸即可。适用于肝肾阴虚、精血亏损型贫血。3、糯米阿胶粥　糯米60克，阿胶30克，红糖少许。先用糯米煮粥，待粥将熟时，放入捣碎的阿胶，边煮边搅匀，稍煮2-3沸即可。适用于心脾两虚、气血双亏型贫血。4、韭菜炒猪肝：原料：猪肝100g，韭菜50g，洋葱80g，色拉油1大匙。制作：洗净猪肝的血液，切成5毫米薄片，先下锅煮至七成熟，然后与新鲜韭菜、洋葱同炒，并调好味。功效：益血补肝、明目，适用于血虚萎黄、贫血、慢性肝炎等。5、龙眼枸杞粥：原料：龙眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。制作：将龙眼肉、枸杞、黑米、粳米分别洗净，同入锅，加水适量，大火煮沸后改小火煨煮，至米烂汤稠即可。功效：益气补虚，养肝益血，补血生血，可治疗肤色苍白，食欲不佳。


风湿病性贫血 饮食建议 B、治疗时的食疗方(1)鹿茸鸡：以当年的公鸡1只，鹿茸3～6g，在锅内焖熟，不放油盐。吃肉喝汤，两天吃完。可根据情况每隔1周或半月吃1次。夏天及关节红肿疼痛者勿用。(2)生姜鸡：用刚刚开叫的公鸡1只，生姜100～250g，切成小块，在锅中爆炒焖熟，不放油盐。会饮酒者可放少量酒，1天内吃完，可隔1周或半月吃1次。用于关节冷痛，喜暖怕寒者。(3)苡米粥：苡米30g、淀粉少许、砂糖、桂花适量。先煮苡米，米烂熟放入淀粉少许，再加砂糖、桂花。作早餐用，能清利湿热，健脾除痹。(4)赤小豆粥：赤小豆30g，白米15g，白糖适量。先煮赤小豆至熟，再加入白米作粥加糖，能除湿热。(5)木瓜汤：木瓜4个，蒸熟去皮，研烂如泥，白蜜1kg炼净。将两物调匀，放入净瓷器内盛之。每日晨起用开水冲调1～2匙饮用。能通痹止痛。(6)防风苡米粥：防风10g，苡米30g。水煮，每日1次，连服1周，能清热除痹。(7)生姜粥：粳米50g，生姜5片，连须葱数根、米醋适量。用砂锅煮米做粥，生姜捣烂与米同煮，粥将熟加葱、醋。食后覆被出汗，能解表散寒。(8)葱白粥;煮米做粥，临熟加入葱白，不拘时食，食后覆被微汗，能解表散寒。


风湿病性贫血 饮食建议 (9)老桑枝煲鸡：老桑枝60g，雌鸡1只约500g，加水适量煲汤，用食盐少许调味，喝汤吃肉。能温经散寒，清热除湿。(10)川乌粥：生川乌头3～5g，粳米30g，姜汁10滴，蜂蜜适量。将乌头捣碎研为极细末，粳米煮粥，沸后加入川乌头末改文火慢煎，熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮一二沸即可。宜温服。患者有热性疼痛，在发热期间及孕妇忌服。本方不可与半夏、瓜蒌、贝母、白及、白蔹等中药同服。此粥能祛寒止痛。(11)猪脚伸筋汤：苡米、木瓜、伸筋草、千年健各60g，用纱布包好，与猪脚1～2只，放于锅内，文火煨烂，去渣，不放盐。喝汤吃肉，分两餐食用。能祛风湿，补肝肾。二、风湿病性贫血吃哪些对身体好?1、多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。2、多饮茶能补充叶酸，维生素B12，有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶，因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。3、蛋白质供应不足引起的贫血，应补充瘦肉、鸡、鸭、牛羊肉，以及豆类制品。4、多吃能补血食物，如黑豆、发菜、胡萝卜、面筋、菠菜、金针菜、龙眼肉等。


风湿病性贫血 饮食建议 三、风湿病性贫血最好不要吃哪些食物?1、以下的食物也含有高分量普林，患风湿病的病人能免则免，否则一个星期吃不超过一次。肉类：碎肉、腊肠、羊腿、火腿;家禽：鹅、火鸡、鸭，鲑鱼。其他的豆类含有非常微量的普林，如红豆、绿豆、豆芽、蚕豆等。有的菜类也含有中等的普林，如芦笋、木耳类、花菜、菠菜等。2、不宜吃生冷、辛辣等刺激性强的食品，尤其是急性期的病人最好忌食。3、忌烟酒。[1]


肝血管肉瘤 描述 肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它  肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。在我国仅偶有发现。症状体征 为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外转移，多为血行播散，可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等，以肺转移最为常见。病因 绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。


肝血管肉瘤 病理生理 肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生  肝细胞到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。1.大体检查肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。2.病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。


肝血管肉瘤 病理生理 肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。诊断检查 诊断：有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时  白细胞间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞；②有血管形成倾向；③有吞噬现象。诊断依靠病理检查，以肝组织活检为最可靠。实验室检查：包括贫血、白细胞增多（65%）或白细胞减少（25%），血小板减少（62%）。约2/3的病人有肝功能异常。一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP升高占85%，凝血酶原时间延长占72%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。其他辅助检查：胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块，在同胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片能发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。


肝血管肉瘤 鉴别诊断 临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。治疗方案 局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现，早期手术切除。不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。并发症 本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗，可引起弥散性血管内凝血。预后 该肿瘤恶性度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，总的预后差。未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。


肝血管肉瘤 流行病学 肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。全球每年约有200例报道。中国多为个案报道，王玉梅(1985)、苏恢四（1987）各报道1例，常维玲（2000）报道2例。王万忠（1996）报道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%（3/436）。本病多发生于男性，男女之比为3～5.51∶1。发病高峰年龄在60～70岁，少数发生在儿童（多在3～5个月婴儿）。


葡萄球菌中毒性休克综合症 描述 葡萄球菌中毒性休克综合症简介 葡萄球菌中毒性休克综合症(staphylococcal toxic shock syndrome，STSS)于1978年国外首次报道，近年国内报道逐渐增多。是噬菌体Ⅰ群金葡菌所致的疾病，以发热、晕厥、低血压、皮疹及多脏器系统功能障碍等为特征。葡萄球菌中毒性休克综合症流行病学 该病女性发病率显著高于男性，占95%，其中90%的发病与月经来潮有关。使用阴道塞者的TSS发病率约为非使用者的18倍。皮肤和外科感染引起的TSS有增多趋势葡萄球菌中毒性休克综合症病因 与TSS相关的金黄色葡萄球菌中，大部分属噬菌体Ⅰ群29型或52型。这些类型的金葡菌能产生中毒性休克综合症毒素-1(TSST-1)


葡萄球菌中毒性休克综合症 葡萄球菌中毒性休克综合症发病机制 学者们发现TSS毒素属于一种超抗原(Superantigen，即SAg)。这种超抗原激活T细胞的能力至少比一般抗原强2000倍。SAg与T细胞受体(TCR)结合后通过激活大量T细胞、吞噬细胞和肥大细胞等迅速产生白介素-2和4(IL-2、IL-4)、肿瘤坏死因子(TNF)γ-干扰素等细胞因子，可诱发休克。由于SAg超常激活，产生超生理量的细胞因子，在致病中发挥了瀑布效应。SAg还可通过淋巴因子和单核因子的释放引起毛细血管渗漏综合征；也有学者认为：SAg可直接造成毛细血管的渗漏，TSST-1可直接改变毛细血管通透性，渗漏现象为内毒素休克的增强所诱发。TSST-1和SEA(肠毒素A)均能使内毒素的致死效应增强105～106倍。一般用2μg内毒素注入人体则可引起内毒素性休克，而在TSS病人中，仅需pg水平的内毒素即可发生严重的低血压和休克，这就是所谓SAg的瀑布效应之一。


葡萄球菌中毒性休克综合症 葡萄球菌中毒性休克综合症临床表现 前驱期1～4天，表现为发热畏寒、肌痛、疲乏、关节痛头痛、咽痛、呕吐、腹泻等。1.皮肤黏膜表现充血性红疹，皮疹呈弥漫性，无痒感，压之退色。严重者出现疱疹、脓疱疹或瘀点眼结膜、口咽及阴道黏膜亦见充血，杨梅舌见于半数病例。恢复期躯干及四肢可有糠秕样脱屑和手套样脱皮，不结痂。2.低血压或体位性晕厥休克一般在发热后72h出现可出现体位性晕厥。3.多器官损害患者有肝脏心脏、肾脏和脑组织损害严重者可表现为这些器官的功能衰竭，甚至发生呼吸窘迫综合症。与月经相关的患者，阴道有恶臭性排出物宫颈充血、糜烂双侧附件压痛等。并发症：并发症有休克，导致DIC、肾衰竭心力衰竭、脑水肿、昏迷等。葡萄球菌中毒性休克综合症诊断 1.突发高热，体温在38.9℃以上。2.皮疹(弥漫性斑状红疹)。3.发病后1～2周出现皮肤脱屑。4.低血压或直立性晕厥。5.全身至少有3个或3个以上器官受侵害。6.血、咽拭子及脑脊液细菌培养阴性。如缺少以上一项则视为可疑病例。鉴别诊断：应与食物中毒中毒性猩红热、流行性出血热、感染性休克、军团病钩体病、小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。


葡萄球菌中毒性休克综合症 葡萄球菌中毒性休克综合症检查 检测血清TSST-1抗体，如阳性有一定参考价值。葡萄球菌中毒性休克综合症治疗 1.对症治疗(1)抗休克应迅速补充血容量，以生理盐水和平衡液为主。(2)注意电解质平衡，及时补充钾、钙等电解质。纠正酸中毒(3)及时给氧，保持呼吸道通畅。(4)必要时短期应用肾上腺皮质激素。2.病原治疗(1)局部处理：除去阴道塞。如为手术及创口感染等引起者，则须作引流及局部清洗。(2)应用抗菌药物：可减轻菌血症及减少复发。用药原则同金葡菌感染。葡萄球菌中毒性休克综合症预后预防 预后：TSS患者死亡多由顽固性休克或成人型呼吸窘迫综合征所致，病死率为5%～13%。预防：选用安全可靠的经期保护用品在月经期若有发热、头痛、吐泻等症状时，宜及早取出阴道塞，并立即就医。注意经期卫生尽量避免创口感染。


面部肉芽肿 基本概述 肉芽肿（Granulomafaciale）1945年由Nigley首先报告，亦称嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿。[1]发病原因 皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积，该病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。[2]疾病检查 组织病理检查：可见致密多形性浸润，主要位于真皮上部，在某些部位还可伸向真皮深部，甚至皮下组织。浸润不侵犯表皮或毛皮脂腺附件，并由狭窄的正常胶原境界带，将表皮与浸润分开为本病的组织病理特点。多形性浸润大部由中性粒细胞和嗜酸性粒细胞组成。经常有些嗜中性粒细胞核发生碎裂，形成核尘。许多毛细血管扩张，血管壁内及其周围显示强嗜酸性纤维蛋白样物质，可见少数红细胞外渗。[3]临床诊断 皮损为一个或多个红褐色或紫红色斑块，斑块直径可达数厘米，除毛囊口扩张外，皮损表面正常，好发于鼻、颧、前额部，少数还可发生于面部以外的部位如前臂、颈、胸。不侵犯内脏，可自行缓解。[4]


面部肉芽肿 治疗 治疗技术1.PUVA对部分患者有效。[5]2.激光可选用氩离子激光、CO2激光、585nm脉冲染料激光。3.放疗疗效不肯定。药物治疗本病顽固，对治疗反应多不敏感。可试用下列方法：1.皮损内注射糖皮质激素可选择甲泼尼松龙或曲安奈德皮损内注射，推荐为一线治疗方法。2.冷冻治疗与皮损内注射糖皮质激素联合常有效。3.局部外涂糖皮质激素制剂部分患者有效。4.皮损内注射金制剂有报道获得疗效。5.其他药物包括口服铋剂、氨苯砜、氯苯吩嗪、氯喹、异烟肼、亚砷酸钾、β-氨基苯酸、钙化醇、秋水仙碱等。手术治疗包括手术切除、磨削术。适用于孤立的小皮损。


骨骺点状发育不良 描述 骨骺点状发育不良又名康拉迪病（Conradi’s disease）、先天性点状软骨发育不良（chondrodystrophia congenita punletata）或点状骨骺发育不良（dysplasia epiphysialis punctata）是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。疾病检查 骨骼X线检查可见骨骺的透明软骨具有点状钙化灶，至儿童期消退。[1]


骨骺点状发育不良 临床诊断 患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。　皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞屑可逐渐改善。有一些患者可出现类似墨水污渍的色素沉着斑点。患者若症状较多，常在婴儿期死亡，存活患儿最特征的皮肤变化为毛囊性皮肤萎缩，以四肢最为显著。毛发较粗，并有不规则的假性斑秃。骨骼X线检查有助诊断，对较大年龄患者，应根据其伴存的其他缺陷确诊该病。[2]易混淆疾病 注意与多发性骨骺发育不良相鉴别。该病4～5岁以后发病，除骨骺点状钙化表现以外，尚有以髋、膝关节为主的关节疼痛，无特殊面貌及白内障。[3]


硬脑膜动静脉畸形 基本概述 硬脑膜动静脉畸形（duralarteriovenousmalformation，DAVM）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。[1]


硬脑膜动静脉畸形 发病机制 对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉-海绵窦瘘；而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。该病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变；部分病人有明确症状（如耳鸣或颅内杂音），但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。[2]


硬脑膜动静脉畸形 疾病检查 ⒈脑血管造影：是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。⒉磁共振动脉造影/静脉造影（MRA/MRV）：能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。⒊CT扫描：CT扫描有助于发现病变和颅内出血。硬脑膜动静脉畸形的CT表现可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强；②局部占位效应；③大静脉窦的扩张；④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致；⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因；⑥颅骨内板出现血管压迹扩大；⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建（3D-CTA）采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值，越来越受到重视。⒋磁共振成像（MRI)：可作为DAVM筛选和鉴别诊断的手段。


硬脑膜动静脉畸形 疾病检查 在MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。[3]


硬脑膜动静脉畸形 临床诊断 由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现出神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：⒈颅内血管杂音这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67%～79%的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。⒉头痛许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有：（1）硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。（2）颅内压增高。（3）颅内出血。（4）扩张的畸形血管对脑膜的刺激。（5）持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。⒊颅内压增高硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：（1）脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。（2）颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。（3）硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。


硬脑膜动静脉畸形 临床诊断 （4）继发性静脉窦血栓形成。（5）巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。⒋颅内出血颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的静脉瘤或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。颅前窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再由这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。⒌其他少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑蒙等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。


硬脑膜动静脉畸形 临床诊断 根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，一般可以做出诊断。[4]并发疾病 部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。[5]易混淆疾病 应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT及MRI检查。[5]


硬脑膜动静脉畸形 治疗方法 ⒈内科治疗（1）指征：①症状轻微，或偶然发现；②血管造影检查没有脑皮质静脉引流。（2）方法：①由于DAVM破裂出血机会较小个别病人甚至可自愈因此只需随访观察，每年作头颅MRI检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。②疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。⒉非内科治疗包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。（1）指征：①单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血；②有颅内出血史；③颅内压增高，视盘水肿，影响视力者；④局灶性神经功能障碍，进行性加重；⑤影响生活的头痛和颅内杂音。（2）方法：①外科手术：外科治疗仍是治疗DAVM的最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。手术的目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。


硬脑膜动静脉畸形 治疗方法 如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计横窦乙状窦区DAVM的手术死亡率和严重病残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备。如辅以介入方法栓塞供应动脉，以减少术中出血，术中降温和降压麻醉以及严格止血等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法已少用。②血管内介入治疗：A.经动脉血管内栓塞治疗：曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数AVM有较多动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且动脉栓塞不全者往往复发。B.经静脉血管内栓塞治疗：在临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧血栓形成。③放射外科：放射外科如γ-刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM的治疗。如短时间内无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞，但对照射剂量和治疗适应证没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。


硬脑膜动静脉畸形 治疗方法 ④其他治疗方法：颅内压增高和交通性脑积水者，可行腰蛛网膜下腔腹腔分流术。脑室腹腔分流术有可能误伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，引起出血。对不能手术的DAVM伴进行性视盘水肿而视力下降者，可行视神经减压术。⒊不同病变部位的治疗策略（1）前颅底DAVM：供应动脉通常来自于眼动脉的分支筛前动脉或筛后动脉。因顾及视觉功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。（2）累及横窦乙状窦区的DAVM：可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除；如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM的回流静脉可反向引流至软脑膜静脉时，采用手术方法可安全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。以联合治疗的效果最佳。在较大样本回顾性分析中，有68%的病人畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而结扎供应动脉的成功率为8%。


硬脑膜动静脉畸形 治疗方法 （3）累及天幕切迹的DAVM：此处DAVM常引流至软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，并以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。如果血管造影提示有动脉瘤样静脉扩张并引流至Galen静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难，联合治疗（手术加血管内介入治疗）是最佳和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使约11%的病灶闭塞。（4）累及海绵窦的DAVM：主要由颈外动脉分支供血，并向岩下窦和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4种类型：A型：颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通；B型：由颈内动脉的脑膜支供血；C型：由颈外动脉的脑膜支供血；D型：由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。血管内介入治疗是该病治疗的最佳方法。B型DAVM可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起脑缺血损害。C型DAVM可栓塞供应动脉而达到治愈目的。对于D型DAVM因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。


硬脑膜动静脉畸形 治疗方法 （5）累及大脑凸面和上矢状窦的DAVM：此处DAVM少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的解剖部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。[6]


周围神经 简介 周围神经可根据连于中枢的部位不同分为连于脑的脑神经和连于脊髓的脊神经；脑神经有12对，脊神经有31对。周围神经还可根据分布的对象不同可分为躯体神经和内脏神经；躯体神经分布于体表、骨、关节和骨骼肌，内脏神经分布于内脏、心血管、平滑肌和腺体。除此之外，周围神经还可根据传递神经冲动的方向不同分为传入神经和传出神经。传入神经由周围向中枢传递神经冲动，产生感觉，又称为感觉神经；而传出神经由中枢向周围传递神经冲动，产生运动，又称为运动神经。在脑神经和脊神经，在躯体神经和内脏神经，都含有传入神经（感觉神经）和传出神经（运动神经）。如内脏神经可再分为内脏感觉神经和内脏运动神经。内脏运动神经又称为自主神经或植物神经，内脏运动神经又可根据功能和药理特点分为交感神经和副交感神经。


周围神经 脑神经 脑神经连于脑，共有12对。第1对是嗅神经，第2对是视神经，第3对是动眼神经，第4对是滑车神经，第5对是三叉神经，第6对是展神经，第7对是面神经，第8对是前庭蜗神经，第9对是舌咽神经，第10对是迷走神经，第11对是副神经，第12对是舌下神经。其中第1对、第2对、第8对为纯感觉性神经，第3对、第4对、第6对、第11对、第12对是纯运动性神经，第5对、第7对、第9对、第10对是运动和感觉混合性神经。脊神经 脊神经以其前根和后根连于脊髓，共有31对。有8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经和1对尾神经。脊神经前根是运动性的，可含有支配骨骼肌的躯体运动性纤维和分布于平滑肌、心肌和腺体的内脏运动性的纤维。脊神经后根是感觉性的，可含有传递温痛触压觉和本体感觉的躯体感觉性纤维和传递内脏感觉的内脏感觉性纤维。周围神经病损 常见的周围神经病损有：三叉神经痛、面瘫、神经炎（点击查看相关就医指南）、急性感染性多发性神经根神经炎、臂丛神经损伤、尺神经损伤、桡神经损伤、正中神经损伤、胫神经损伤、腓总神经损伤、股外侧皮神经炎、坐骨神经痛、肋间神经痛等。


周围神经 病因 神经痛是指受累的感觉神经分布区发生剧痛而神经传导功能以及神经递质无明显变化。如：三叉神经痛。神经疾患泛指周围神经的某些部位由于炎症中毒缺血营养缺乏代谢障碍外伤等引起的一组疾病和损伤，属炎症性质者习惯上称为神经炎。症状 周围神经炎症与损伤的主要临床表现为：①运动障碍：弛缓性瘫痪肌张力降低肌肉萎缩；②感觉障碍：局部麻木灼痛刺痛感觉过敏实体感缺失等；③反射障碍：腱反射减弱或消失；④植物神经功能障碍：局部皮肤光润发红或发绀无汗少汗或多汗指（趾）甲粗糙脆裂等，周围神经损伤后常出现浮肿挛缩等合并症应注意预防。


周围神经 治疗 对这些病损的处理，有药物治疗、手术治疗及康复治疗。一般药物治疗主要用于病损，早期手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除肌肉肌腱挛缩关节僵硬，防止肌肉萎缩，增强肌力恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生活和工作能力。对受累肢体功能不能完全恢复或完全不能恢复，应视具体情况分别给其设计、配制辅助器具，进行代偿功能训练。一、预防与治疗合并症1.浮肿：可用抬高患肢，弹力绷带压迫，患肢按摩与被动运动，热敷、温水浴、蜡浴、红外线、电光浴以及超短波、短波或微波等方法来改善局部血液循环、促进组织水肿或积液的吸收。?2.挛缩：预防极为重要。除采用预防浮肿的方法外，还应将受累肢体及关节保持在功能位置上，可使用三角巾、夹板、石膏托或其他支具作固定或支托，并应注意避免对感觉丧失部位的压迫，以免引起新的损伤。3.继发性外伤：一旦发生创伤，由于创口常有营养障碍，治疗较难。对丧失感觉的部位等要经常保持清洁，并进行保护。对创口可采用超短波、微波、紫外线、激光等方法进行治疗，以促进创口愈合。


周围神经 治疗 二、促进神经再生对保守治疗与神经修补术后病人早期应用理疗有利于受损神经的再生过程，同时，可应用促神经再生药物。三、保持肌肉质量，迎接神经再支配可采用电针、电刺激疗法以及按摩、被动运动、传递神经冲动等方法，以防止、延缓、减轻失神经肌肉萎缩，保持肌肉质量。四、增强肌力，促进运动功能的恢复一旦受累肌的肌电图检查出现较多的动作电位时，就应开始增强肌力训练，以促进运动功能的恢复。五、促进感觉功能的恢复六、解除心理障碍周围神经病损患者，往往伴有心理问题。可采用医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍，使其发挥主观能动性，积极地进行康复治疗。?七、手术治疗对保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的周围神经损伤患者，应及时进行手术治疗。检查 周围神经病损后，除了须仔细而全面地采集病史、进行全身体格检查外，尚有应进行功能检查与评定，以了解周围神经病损的程度，作出预后判断，确定康复目标，制订康复计划，评定康复效果等。血常规，尿常规，生化全项，肌电图。混淆 周围神经病损容易与单个神经受损、多神经受损疾病混淆.并发症 易并发浮肿、挛缩及继发性外伤。


周围神经 周围神经系统 周围神经系统包括除中枢神经系统（脑和脊髓）以外的所有神经。颅神经直接将头、面部与脑相连接，也将眼睛和鼻与脑相连。剩下的周围神经则将脊髓和躯体的其余部分相连接。脑与躯干的联系是通过31对脊神经完成。这些神经从脊髓发出，每对脊神经包括：一条位于脊髓前面的神经，它将信息从脑传递给肌肉；另一条神经在脊髓的后方，它将感觉信息传递到脑。脊神经彼此间是通过在颈部、肩部和盆腔的神经丛相连接，然后再分支，支配身体更远处的区域。周围神经实际上是由神经纤维成束而形成。一些非常小（直径小于0.4mm），另一些则很粗大（直径超过6.5mm）。较大的纤维传递信息到肌肉（运动神经纤维）以及触觉和位置觉（感觉神经纤维）的信号，较小的感觉神经纤维传递痛温觉以及控制身体的自主神经功能，如心率、血压和温度（自主神经系统）。许旺细胞包裹着每条神经纤维，并产生数层被称为髓鞘的脂质绝缘层。周围神经的功能障碍可以是由于损害了神经纤维本身的神经细胞胞体，许旺细胞或者是髓鞘。当髓鞘被损害和髓磷脂丢失（脱髓鞘改变）时，神经不能正常地传递冲动。


周围神经 周围神经系统 但是，髓鞘能够迅速地再生，使神经功能完全恢复，神经细胞则与髓鞘不一样，当它被损害时，自身修复和再生却很慢，有时再生可能导致异常神经连接，例如，一条神经如果错误地连到肌肉上，这将导致反射或笨拙运动。如果感觉神经错误地生长，则可引起一个人错误地接收触觉或痛觉。肌肉-脑通路 神经间的联系及信息传递是通过突触完成的。一次肌肉运动包括两种复杂的神经通路参与：感觉神经通路和运动神经通路。它包括下面12个基本步骤：1．皮肤上的感受器将接受到的信息传递。2．信号沿感觉神经到脊髓。3．感觉神经与脊髓内神经元经突触相连。4．感觉神经交叉到脊髓的对侧。5．这个信号在脊髓内向上传递。6．在丘脑脊髓所携带的信号经突触联系传递给感觉中枢的神经纤维。7．感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。8．携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。9．信号向下至脊髓。10.在脊髓内经突触联系再将信号传递给运动神经。11.信号沿运动神经传导。12.信号到达运动终板，在此处它刺激肌肉运动。周围神经相关疾病 肌肉刺激性疾病.症状


妊娠合并尿石症 简介 妊娠合并尿石症临床较为少见，诊断和治疗都较为棘手。妊娠期合并输尿管结石易漏诊，如处理不当，可危及母婴。泌尿系统结石病不论结石位于肾炎肾盂、输尿管或膀胱，它对妊娠的影响均在于是否并存尿路感染及有无肾实质损害。妊娠期有继发性甲状旁腺功能亢进现象，但不致促成泌尿道结石因孕期尿内的胶体保护作用加强(黏蛋白排出增加)，致使尿内的晶体物质仍能维持在过饱和状态而不沉积析出。正常孕妇的血钙及血磷均在正常值范围低值都证明妊娠期对结石的形成无促进作用。尿石症是泌尿系统常见病之一，多见于生育期年龄。妊娠期泌尿道结石的发生率0.03%～0.3%。


妊娠合并尿石症 病因 尿石症的成因尚未完全明了，认为尿石症的形成主要是由于机体代谢紊乱如高血钙，高钙尿，内分泌失调等；其次可能与泌尿道感染有关。妊娠妇女由于内分泌激素和尿路受压引起泌尿系统平滑肌松弛，输尿管蠕动减缓，以及尿流淤滞，排尿不畅同时常伴有泌尿道感染按理说应有利于尿石的形成，但实际上妊娠期尿石症较为少见，此可能由于妊娠期宫内胎儿发育，钙的需要量增加以及尿中保护性胶体的增加，从而有效地防止尿路结石的形成。妊娠妇女由于体内雌孕激素的改变，增大的子宫压迫输尿管，孕激素使输尿管扩张、蠕动减慢，导致尿液淤滞，容易合并泌尿系感染。这些因素都会增加尿结石的发生。


妊娠合并尿石症 发病机制 尿石的病理变化主要是由结石对组织造成的创伤和对尿液引流的梗阻以及并发感染所引起结石处可有上皮脱落、组织溃疡和纤维组织增生。长期结石创伤可使肾盂壁变厚，间质组织纤维增生和白细胞浸润。一般尿石对尿液引流造成梗阻和使结石的近端尿路积水，尤其是肾盂积水但梗阻常不是完全性的肾盂积水时见肾小盏变钝和有不同程度的小盏扩大。病情进一步发展时，可形成肾皮质萎缩和损坏扩大的肾盏可使肾皮质变得很薄。如结石性肾盂积水并发感染，则可成为脓性结石性肾盂积水，加速肾实质的损坏感染尚可引起肾周围炎和肾周围脓肿。


妊娠合并尿石症 症状 临床表现1.症状尿石的症状取决于结石的大小、形状、所在部位和有无感染以及阻塞的程度等。(1)无症状：表面光滑的结石或固定在肾盂或下肾盏内不移动而又无感染的结石可以不引起症状。(2)疼痛：肾石移动时可引起腰痛，呈持续或阵发性发作性质为隐痛钝痛、胀痛或绞痛。由于活动使结石移动而嵌顿于输尿管时，可使疼痛沿输尿管部位向膀胱、外生殖器大腿内侧等处放射。(3)血尿：为尿石症的常见症状。由于结石移动损伤肾盂和输尿管引起血尿，大多数病人有肉眼或显微镜下血尿，但有20%～25%的患者无血尿。(4)尿路感染症状：尿石并发感染可出现尿频、尿急、尿痛以及脓尿等。在急性感染时可有体温升高和寒战等症状。2.体征在肾绞痛发作时深按肾区可激发和加重绞痛而使扪诊难以进行。在结石患侧可有肌肉痉挛和保护性肌紧张轻叩肾区可引起疼痛和压痛。大的结石性肾盂积水可能在腹部扪到，但膨大的妊娠子宫可使腹部扪诊受到限制。并发症尿闭为少见而极为严重的并发症，是由于两侧尿路被结石梗阻或是唯一有功能的肾脏尿路被梗阻所造成。诊断根据病史及典型的临床表现，如腰痛或肾绞痛、血尿和排出结石时诊断并不困难。


妊娠合并尿石症 症状 但还须明确结石的部位、大小数目和两侧肾脏功能情况，有无并发感染，尽可能探讨造成结石的病因，故尚须结合各项辅助检查综合判断。鉴别诊断：尿石症必须与下列疾病进行鉴别：1.急性阑尾炎妊娠早期并发急性阑尾炎比较容易作出诊断。但在妊娠中、晚期急性阑尾炎症状与体征很不典型，易与尿石症引起的疼痛相混淆。通过严密观察病情的进展，连续做白细胞计数进行尿路X线平片检查可资鉴别。2.胆石症胆结石引起的胆绞痛有时会与尿石引起的绞痛相混淆但胆绞痛的发作大多在饱餐或进高脂肪餐后数小时内，或在腹部受到震动中发作；疼痛多在中上腹或右上腹，常放射至右肩胛处或右肩部但要通过X线检查始能确定诊断。3.胰腺炎尿石症有时须与胰腺炎急性发作进行鉴别。急性胰腺炎最常见的症状为上腹部疼痛、恶心和呕吐，但急性胰腺炎常不易诊断故对有急性上腹痛患者，均应考虑有急性胰腺炎的可能，早期多次测定血清或其他体液淀粉酶含量，对诊断有帮助，必要时行腹部X线平片检查可协助鉴别诊断。


妊娠合并尿石症 检查 实验室检查1.尿常规检查可见红细胞、脓细胞与上皮细胞，中段尿培养可发现致病菌。2.肾功能检查做尿素氮、肌酐、尿酸测定以了解肾功能状况，并反复检查以便监护和比较。3.血液检查除血常规检查红、白细胞计数外，测定血清钙和无机磷，以及血清蛋白白蛋白和球蛋白的比例对诊断结石的病因有一定帮助。其它辅助检查1.X线检查尿路X线平片检查有重要诊断意义。但平片中的阴影须与胆囊结石、肠系膜淋巴结钙化等其他阴影区别，故可拍摄侧位片及仰卧位深吸气和深呼气平片若为肾结石则见阴影随肾脏运动而上下位置变动，而且与肾脏边缘的相对位置不变，静脉肾盂造影可显示结石的位置和整个泌尿道情况。因X线对胎儿有一定影响故妊娠期应避免做此检查。2.膀胱镜检查如以膀胱区疼痛、尿流突然中断与血尿为主要症状尚应考虑膀胱结石膀胱结石的诊断可根据X线检查与膀胱镜检查。3.超声检查尿石直径达到0.5cm以上时，高分辨力的超声诊断仪能在泌尿道内或肾脏内见到浓密的强光点或强光团，此为结石存在的特征。结石越大，光团与声影越清晰。当结石伴有积水时可兼有积水的声像图特点。


妊娠合并尿石症 检查 超声虽能检出结石但敏感性较差对超声能够检出的结石临床上是不难作出诊断的，同时X线平片检查和各种肾盂造影能得到更多的资料，所以超声对结石的检查仅能协助诊断。但对透光结石，X线平片不能显示，而造影片也不能与血块、肿瘤作出鉴别时，超声检查对结石的鉴别诊断还是有帮助的。尿石症 尿石症是泌尿系统各部位结石病的总称，是泌尿系统的常见病。根据结石所在部位的不同，分为肾结石、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石。本病的形成与环境因素、全身性病变及泌尿系统疾病有密切关系。其典型临床表现可见腰腹绞痛、血尿，或伴有尿频、尿急、尿痛等泌尿系统梗阻和感染的症状。手部按摩治疗尿石症具有一定的排石作用，但排石效果除与手部按摩的手法、取穴、治疗时间和疗程长短有关外，还取决于结石的位置、大小和形态。一般结石位于输尿管中下段较输尿管上段及肾盂内容易排出；结石小于1厘米者较易排出，1厘米以上者则难排出；光滑的结石较易排出，而棱形者排出困难，结石久而粘连者不易排出。手部按摩可使输尿管蠕动加强，排空加快，从而有利于结石的排出。


妊娠合并尿石症 治疗 妊娠期泌尿系统结石的治疗，根据妊娠期限及有无感染而异。如在妊娠前半期发现结石并有尿路感染则宜在有力的抗菌治疗后进行手术治疗。妊娠晚期由于增大的子宫使手术操作困难且至肾及输尿管的血管异常粗大有时不排空子宫几乎不可能暴露远侧输尿管等原因，一般不进行手术治疗对合并严重感染病人应持续抗菌治疗等到分娩后再根据情况进行手术。妊娠合并输尿管结石的处理要慎重。严重肾绞痛和炎症的刺激可诱发子宫收缩，引起出血、流产等，结石的梗阻又会损害肾功能，治疗时应用药物、技术操作有许多禁忌。所以，妊娠合尿结石应首先考虑采取保守治疗。黄体酮和心痛定具有解除输尿管平滑肌痉挛的作用，可舒张子宫平滑肌，对胎儿无不良影响，可作为治疗妊娠合并肾绞痛的一线用药。常用的排石药物在妊娠期多禁忌使用，中药排石也有泻下作用，易导致早产或流产，对孕妇禁用。一般保守治疗失败再考虑用外科手段治疗，输尿管结石引起顽固性肾绞痛的患者，可先考虑输尿管留置D-J管以解除尿路梗阻，缓解症状。逆行输尿管插管方法相对简单，易于开展，无需麻醉，对患者的创伤较小。单纯输尿管插管没有处理结石，距离预产期较远的患者，可以定期更换支架管，等到妊娠结束再处理尿路结石。


妊娠合并尿石症 治疗 输尿管镜下碎石对妊娠期顽固性肾绞痛患者也有效，但其要在麻醉下施行，有一定的风险。输尿管镜下取石术并未因孕妇生理解剖的改变而加大难度，而且结石处理相对彻底。输尿管镜碎石术仅局限在输尿管内，且孕期输尿管相对宽大，一般有经验的医生，操作熟练细致的话，手术创伤及对孕妇和胎儿的影响都很小。因而技术条件成熟时可采用输尿管镜下碎石术治疗。治疗方面首先考虑采取保守治疗,一般予解痉、镇痛、抗感染，主要予654?Ⅱ、黄体酮解痉，必要时可予适量哌替啶镇痛，尽可能应用头孢类抗生素治疗感染。若保守治疗无效，出现如下情况：①肾绞痛保守治疗无效；②双侧输尿管梗阻或孤立肾并梗阻影响肾功能；③合并感染不易控制；应考虑外科治疗。


卵巢透明细胞肿瘤 描述 有不少作者报道年轻妇女下生殖道透明细胞癌，与母亲妊娠期间服用雌激素有关。发病机制 1.良性由透明细胞和鞋钉细胞(hobnailcell)镶衬于纤维瘤样组织组成。2.交界性肿瘤大小不等，呈分叶状，实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤(adenofibroma)，其他有透明细胞腺瘤(clearcelladenoma)和囊性腺纤维瘤(cystadenofibroma)。瘤细胞巢的上皮由1～3层多角形细胞或鞋钉状细胞组成，非典型细胞可见，核分裂象每10个高倍野不多于3个，间质无浸润。3.恶性多为囊实性，质韧，大小不等，单侧多，双侧可达24%。切面呈鱼肉状，或淡黄色，常伴有出血、坏死。仔细检查常可发现伴有子宫内膜异位。镜下可见透明细胞、鞋钉细胞及嗜酸性细胞。细胞核有异形，可见核分裂象，较交界性多。


卵巢透明细胞肿瘤 症状 常因腹部肿物、腹胀而就诊。半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。10%左右合并高血钙症，其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36h内迅速恢复正常，若肿瘤复发，血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切，合并盆腔子宫内膜异位症可高达25%～50%，高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。卵巢透明细胞癌常因肿物较大，诊断时以早期居多，可高达50%～65%，这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。根据腹部肿块及相应临床表现、体征及实验室检查可以作出诊断。检查 血清钙等电解质检测、血液生化检查、肿瘤标志物检查。组织病理学检查。并发症 并发盆腔子宫内膜异位症。


卵巢透明细胞肿瘤 食疗方 1.乌贼白果乌贼肉60克，白果10枚，调料适量。两味洗净，入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料即成。每日1次，连汤服用。2.铁(铁食品)树叶红枣汤铁树叶200克，红枣10枚。两味洗净入锅中，加水适量，煎煮取汁。每日1剂，分3次服，30日为一疗程。3.龙珠茶龙葵子15克，麦饭石30克，红糖适量。龙葵子、麦饭石二味加水煎煮，去渣取汁，调入红糖。每日代茶饮用。4.益母草煮鸡蛋益母草50克，鸡蛋2枚。益母草洗净切段，与欢鸡蛋加水同煮，鸡蛋熟后去壳取蛋再煮片刻即成。每日1剂，吃蛋饮汤。5.紫草鹑蛋紫草根60克，鹌鹑蛋4枚。紫草与鹌鹑蛋加水共煮，至蛋熟透。去紫草。每日1剂，食蛋，连服15日。


卵巢透明细胞肿瘤 食疗方 6.陈香牛肉选料与配比:陈皮30克,香附子15克,牛肉500克,葱,姜,盐适量.制作方法:将陈皮与香附子加水2000克煎半小时去渣,放入牛肉加葱,姜,盐等调料,文火炖至酥烂,凉透切片食之.功效:舒肝理气,健脾益气.方中陈皮有理气健脾之功.7.参芪健脾汤配方:高丽参10G,黄芪10G,党参18G,山药18G,枸杞子15G,当归10G,陈皮5G,桂圆肉14G.猪排骨300G或整光鸡1只,清水适量.制法:高丽参,黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,和排骨或鸡一起加水煮.先大火后小火,煮2-3小时.捞出布袋,加入盐,胡椒等调味品即可.每次1小碗,每天1次.以上物料可做出5小碗.吃肉喝汤.多余的放入冰箱保存.功效:健脾益肺,开胃壮神.按语:本膳适用于卵巢癌手术后的调理方面8.商陆粥配方:商陆10g,粳米100g,大枣5枚.清水适量.制法:先将商陆用水煎汁,去渣,然后加入粳米,大枣煮粥.空腹食之,微利为度,不可过量.功效:健通利二便,利水消肿.按语:本膳主要适用于卵巢癌排尿困难所致腹水。


卵巢透明细胞肿瘤 有益食物 1热量和蛋白质(蛋白质食品)供给应充足可以多吃一些牛奶、鸡蛋、瘦猪肉、牛肉、兔肉、鱼肉、禽肉、豆制品等;如患者厌食油腻荤腥，可选吃奶酪、鸡蛋饼、咸鸭蛋等。平时还应多吃蜂蜜(蜂蜜食品)以及米、面等谷类食品;2多吃新鲜水果蔬菜如油菜、菠菜、番茄、洋葱、芦笋、山楂、鲜枣、小白菜、猕猴桃、海带等。如恶心严重，可以进食菜汁，也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;3多吃增强免疫力的食品如香菇、银耳、黑木耳、蘑菇等，以及动物肝、鱼肝油、胡萝卜、莴笋叶等富含维生素A和胡萝卜素的食物;4合理布置三餐时间早、晚餐应分别安排在清晨6时前、晚上7时后，延长用药和进食时间间隔，减少药物反应。防止用胡椒、芥末等刺激性调味品(调味品食品)以及邮件、熏烤食物;5注意饮水每天不少于2000毫升，以减轻药物对消化道粘膜的安慰，促进毒素排泄。牛奶、豆浆和绿豆汤有助于排出癌细胞释放的毒物。


卵巢透明细胞肿瘤 有害食物 1.卵巢癌病人饮食宜清淡,不食或少食高剂量乳糖以及过多的动物脂肪.2.饮食不偏嗜,多食用富含纤维素,微量元素及纤维素类食品,如香菇,黄豆,新鲜的蔬菜,冬菇及甲鱼,海带,紫菜,牡蛎等等.3.不食用烟熏,霉变,含有亚硝酸盐食物,少吃油炸,辛辣,腌制的食物,不吸烟,不酗酒,不暴饮暴食.4.卵巢癌晚期不能进食,可补液或给与静脉高营养输注.


卵巢透明细胞肿瘤 防治措施 流行病学卵巢透明细胞肿瘤占卵巢上皮性癌的5%～11%，也有报道达15%。平均发病年龄48～58岁，但以45岁以上为多，几乎所有的病例都大于25岁。卵巢透明细胞肿瘤中的良性极少见、交界性比较少见。预后尽管诊断时以早期居多，但复发率却较其他上皮性癌高，预后较浆液性癌差。但良性、交界性手术切除预后较好。术前准备术前注意个人卫生，对脐部要用温水洗干净，最好用棉棒蘸肥皂水或植物油将脐孔内的污垢去除。在饮食方面，术前一天应以清淡、易消化食物为主，切忌大鱼大肉，以防引起术后肠胀气。同时，要做好思想准备，调整心理状态，保证充足睡眠。必要时遵医嘱口服镇静药物.保健一、术后6小时内，采用去枕平卧位，头侧向一边，防止呕吐物吸入气管二、因术后大多数患者无疼痛感，不要忽略按摩病人的腰部和腿部，半小时翻身一次，以促进血液循环，防止褥疮发生三、当日液体输完即可拔掉尿管，鼓励下床活动四、术后6小时即可进少量流质饮食，如稀米汤、面汤等。不要喝甜牛奶、豆奶粉等含糖饮料五、腹腔镜手术切口仅1厘米，因此一周后腹部敷料即可去掉，并可淋浴，然后即可逐步恢复正常活动。在一周前还是要注意适当、轻便活动，使身体早日复原。


缺血性视盘病变 概述 缺血性视盘病变，视神经前端小血管循环障碍，主要是由于睫状血管灌注压低于眼内压，引起局部贫血，缺氧，而致视盘水肿，利用荧光眼底血管造影可以证实。病因 （一）血管性疾病：如颞动脉炎引起后睫状动脉阻塞。动脉硬化、高血压和糖尿病等，也可减少睫状动脉的血流量，产生视盘局部血流不畅。（二）血液疾病：如严重贫血使血液含氧量减低、镰状细胞病能引起血液粘稠度增高，血流不畅。（三）血压的改变：如大出血后，血压急剧下降，可使视神经小血管发生循环障碍。（四）眼压升高：使视盘小血管血压与眼压失去平衡，以致血流不畅而引起。症状 患者年龄多在中年以上，一般发病较快，常累及双眼，亦可先后发病，其相隔数周或数年。视力突然下降，出现暂时性黑朦，但不太严重，无眼球转动痛和颅内压力升高所伴随的头痛、呕吐等症状。视野出现扇形型、水平型、象限型和垂直型缺损。检查 眼底检查：视盘稍隆起、颜色稍浅或正常，有时略有充血，边缘模糊呈灰白色，视盘附近视网膜可有少数出血点。视网膜血管无改变，黄斑部正常。晚期（1～2月后）视盘隆起消退，边缘清楚，颜色局限性变浅，视盘也可上（下）半或全部苍白，呈原发性视神经萎缩。又称慢性萎缩型视盘水肿。


缺血性视盘病变 治疗 （一）病因治疗：根据病因作相应治疗。（二）皮质激素治疗：早期给予激素，对本病有良好的效果，方法同视神经炎。（三）血管扩张剂及低分子右旋糖酐滴注：以改善血液循环。（四）支持疗法：同视神经炎。（五）中药：早期以清热凉血为主，兼以活血化瘀，以后以活血化瘀为主，兼以清热明目。


胸椎黄韧带骨化症 描述 胸椎黄韧带骨化症(ossification of ligamenta flava，OLF)在临床上十分少见，但其临床症状复杂易因误诊而延误治疗时机，以致使长期、持续受压的脊髓出现不可逆性损害但近年来随着MRICT及CTM等检测手段在临床上的广泛应用，胸椎黄韧带骨化症的早期诊断已变得较为容易；早诊早治，其后果将明显改观该病男女患者之比为2∶1，大多在中年以后发病该病多见于亚洲人种，尤其是日本人；而在白种人中罕见。发病机制 目前对OLF的病因和发病机制尚不清楚，大多数学者认为其可能与慢性损伤退变、炎症及代谢等因素有关因该病易在长期从事重体力劳动的人群中发生且该病主要发生于中下胸椎，此与中下胸椎的活动量大有关，以致黄韧带在这些部位所受的应力较大而易引起骨化现象。


胸椎黄韧带骨化症 临床表现 临床特点该病可见于胸椎的各个节段起病隐匿临床表现大多较为复杂易误诊尤其是在CT及MRI技术出现以前的年代里。该病的诊断主要依据其临床特点、影像学所见及手术探查。患者早期主要表现为下肢肢体的麻木与无力，并有其他感觉异常胸腹束带感及肢体发紧等病变位于胸椎中上段者，可有明显的上运动神经元损伤体征，查体时显示痉挛步态肌张力增高及病理征阳性此时，可结合胸髓感觉障碍平面及上肢检查结果来确定病变水平如病变发生于下胸椎，由于骨化发生率高、程度严重且往往合并胸12～腰1，甚至以下水平的韧带骨化或下腰椎疾患，亦可同时累及胸腰段处脊髓及神经根。此时在临床上主要表现为上下运动神经元同时损伤的混合性瘫或软瘫症状，何者为重主要取决于压迫的部位和程度。在临床上应与颈腰综合征及胸、腰椎其他病变相鉴别。主要症状患者多发症状为下肢麻木及感觉异常(二者约占70%)；单侧或双侧下肢无力，步行困难(约占60%以上)；50%的患者行走时有踩棉花感；40%的患者有胸腹部束带感或其他症状，如下肢放射痛背痛等。3.体征：主要表现为单侧或双侧下肢的肌力减退胸髓受损节段平面以下感觉减弱或消失且可伴有浅反射减弱锥体束征及括约肌功能障碍等。


胸椎黄韧带骨化症 临床表现 并发症：胸髓节段受损可出现括约肌功能障碍。诊断 影像学所见影像学检查对该病的确诊具有重要作用。X线平片凡疑有该病者，均应常规摄X线平片，并以此作出初步诊断同时应排除其他骨关节病变的可能性X线平片上多能发现胸椎黄韧带骨化灶，应注意观察。脊髓造影单纯椎管造影只能提示椎管的梗阻性病变及程度但不能定性及全面反映病变的部位CT检查对该病的诊断最为理想，不仅可以显示OLF的部位形态、大小和继发性椎管狭窄的程度(尤其对细微的小关节骨化增生性病变等更为敏感)而且对椎管内结构的观察也较为细致。CTM检查更能够反映脊髓的形态变化及程度但与造影剂影像重叠，有时难以反映致压物的部位形态及大小尤其对骨化程度及神经组织的观察仍欠满意。MRI检查具有更大的优越性既可对矢状面进行大范围观察又便于发现病变及排除椎管内可能存在的其他疾患。但对骨化的韧带横断面显示欠佳且对早期较小或偏侧性病变容易漏诊。综上所述，就诊断准确率而言MRI与CT(或CTM)二者的结合是诊断该病的最佳选择。鉴别诊断：该病应与多种疾患进行鉴别，其中尤应注意除外脊髓型颈椎病椎管内占位性病变脊髓空洞症和运动神经元疾患等。


胸椎黄韧带骨化症 检查 X线检查除显示脊柱有不同程度的增生及退变外于正位片上可发现椎板间隙消失或模糊不清密度增高；侧位片显示基底位于椎板及关节突的骨化块突向椎管方向因椎弓根的遮挡仅在椎间孔投影处显示指向椎间隙的高密度阴影骨化灶以中下胸椎为多见，病变范围以多节段为多(4～5节段)，亦有单发或长达8个节段者。从骨化的形态来看约50%的病例为鸟嘴型最为多见，其次为线型结节型和钩状型。脊髓造影造影可显示胸椎相应病变水平有完全梗阻或不完全梗阻征梗阻大多发生于骨化位置最低且最为严重的部位CT和CTM检查可充分反映脊髓的形态变化并能显示骨化灶与脊髓等结构间的关系两侧椎板前方的骨化块可突入椎管通常骨化在椎间孔椎间盘或小关节平面处较为显著。按骨化位置及形态可分为弥漫型(最多见)侧方型(次多见)和结节型。MRI检查主要用于观察骨化的黄韧带与脊髓的关系一般列为常规检查尤其是拟行手术的病例(图1)。


胸椎黄韧带骨化症 治疗 非手术疗法主要用于早期轻型病例，以及有外科手术禁忌证或是脊髓受损已形成完全瘫痪的晚期病例。手术疗法(1)基本原则：手术治疗的关键是力争早期、准确、彻底清除位于脊髓后方的致压物，同时应避免误伤脊髓既往手术治疗的效果多不尽如人意；近年来由于器械的改进和技术水平的提高目前已取得了满意的疗效尤其对连续多节段OLF患者的疗效更佳。麻醉可酌情而定对高位病变者，宜采用全身麻醉；对中下段病变者，则可用局部麻醉或硬膜外麻醉以便在整个手术过程中密切观察局部与肢体反应，保证手术的安全和避免减少损伤。手术方法包括单纯椎板切除术、椎板漂浮减压术保留小关节的扩大减压术等均可酌情选择。(2)手术并发症①硬脊膜破损：此类病例硬脊膜多变得薄而脆易在分离时引起硬膜破损,且破口多较大而不规则可达2～3个椎间隙水平对破损的硬脊膜应予以修补以防发生脑脊液漏或切口不愈合。对局部小而硬脊膜质量较好的缺损可在筋膜修复后用生物胶进一步封闭破损区；而对修复困难的病例则用生物胶或吸收性明胶海绵等代用品封闭破损区术后以橡皮片引流并密切观察引流物的量及性状。


胸椎黄韧带骨化症 治疗 ②深静脉血栓：发生率较前者为低，主要与患者年龄较大、过度肥胖术前活动少，以及手术时间较长在俯卧位易使下肢血液淤滞回流不畅等诸因素有关此外，手术创伤性应激反应导致血小板反应变异以致易形成血液高凝状态。③脊髓神经功能恶化：发生原因可能为脊髓长期受压术中操作时的少许震动，手术器械引起的内压增加手术操作不慎及脊髓突然减压后发生再灌注，使脊髓发生充血与水肿。因此，在手术过程中，操作务必准确和精细以免造成不良后果。对于晚期病例除要求减压范围彻底以求避免术后复发外同时应注意患者其他椎间隙是否存在新的骨化灶，并在术中一并处理。预后 早期、准确彻底清除脊髓后方的致压物，多能取得比较满意的效果。


肝癌 描述 肝癌是指发生于肝脏的恶性肿瘤，包括原发性肝癌和转移性肝癌两种，人们日常说的肝癌指的多是原发性肝癌。原发性肝癌是临床上最常见的恶性肿瘤之一，根据最新统计，全世界每年新发肝癌患者约六十万，居恶性肿瘤的第五位。原发性肝癌按细胞分型可分为肝细胞型肝癌、胆管细胞型肝癌及混合型肝癌。疾病介绍 肝癌是指发生于肝脏的恶性肿瘤，包括原发性肝癌和转移性肝癌两种，人们日常说的肝癌指的多是原发性肝癌。原发性肝癌是临床上最常见的恶性肿瘤之一，根据最新统计，全世界每年新发肝癌患者约六十万，居恶性肿瘤的第五位。原发性肝癌按细胞分型可分为肝细胞型肝癌、胆管细胞型肝癌及混合型肝癌。按肿瘤的形态可分为结节型、巨块型和弥漫型。原发性肝癌在我国属于高发病，一般男性多于女性。中国是乙肝大国，我国的肝癌多在乙肝肝硬化的基础上发展而来，丙肝病人也在逐渐增加，乙肝后也会发展为肝癌。目前我国发病人数约占全球的半数以上，占全球肝癌病人的55%，已经成为严重威胁我国人民健康和生命的一大杀手，其危险性不容小视。[1]


肝癌 发病原因 总的来说，原发性肝癌的病因至今未能完全阐明，但已证明与以下因素密切相关：1、病毒性肝炎：流行病学统计表明，乙肝流行的地区也是肝癌的高发地区，患过乙肝的人比没有患过乙肝的人患肝癌的机会要高10倍之多。长期的临床观察中发现，肝炎、肝硬化、肝癌是不断迁移演变的三部曲。近来研究表明，与肝癌有关的病毒性肝炎主要包括乙型肝炎（HBV）、丙型肝炎（BCV），而其中又以乙型肝炎最为常见。2、酒精：俗话说“饮酒伤肝”，饮酒并不是肝癌的直接病因，但它的作用类似于催化剂，能够促进肝癌的发生和进展。有长期酗酒嗜好者容易诱发肝癌。这是因为酒精进入人体后，主要在肝脏进行分解代谢，酒精对肝细胞的毒性使肝细胞对脂肪酸的分解和代谢发生障碍，引起肝内脂肪沉积而造成脂肪肝。饮酒越多，脂肪肝也就越严重，进而引起肝纤维化、肝硬化、肝癌的发生。如果肝炎患者再大量酗酒，会大大加快加重肝硬化的形成和发展，促进肝癌的发生。3、饮食相关因素：肝癌的发生与生活习惯息息相关。长期进食霉变食物、含亚硝胺食物、微量元素硒缺乏也是促发肝癌的重要因素。黄曲霉毒B1是目前已被证明有明确致癌作用的物质，主要存在于霉变的粮食中，如玉米、花生、大米等。


肝癌 发病原因 另外当摄食大量的含有亚硝酸盐的食物，亚硝酸盐在体内蓄积不能及时排出，可以在体内转变成亚硝胺类物质，亚硝酸盐含量较高的食物以烟熏或盐腌的肉制品为著，具有明确的致癌作用。同时肝癌的发生也与遗传因素、寄生虫感染等因素相关。[1]临床表现 疾病症状肝癌的早期表现很不典型，往往容易被忽视。以下症状可供参考：1、食欲明显减退：腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐；2、右上腹隐痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重；3、乏力、消瘦、不明原因的发热及水肿；4、黄疸、腹水、皮肤瘙痒；5、常常表现为鼻出血、皮下出血等。肝癌的一些典型症状只有疾病进展到中晚期时才会发生，而那时往往已经丧失手术机会，因此平时的自我检查非常重要。当感觉疲惫乏力持续不能缓解时，很可能是肝病的预兆；心窝处沉闷感，或是腹部右上方感觉钝痛，有压迫感和不适感等，体重减轻，时有原因不明的发烧及出现黄疸，应尽早前往医院检查。[1-2]


肝癌 诊断鉴别 检查主要包括血清甲胎蛋白（AFP）和肝脏影像学检查。甲胎蛋白是目前常用的，也最简单实用。我国60%以上肝癌病例的血清AFP>400μg/L，95%的肝癌患者具有乙肝病毒（HBV）感染的背景，10%有丙肝病毒（HCV）感染背景，还有部分患者HBV和HCV重叠感染，因此如果在病毒性肝病基础上合并AFP>400μg/L应该高度怀疑肝癌可能，尽早完善影像学相关检查，做到早发现、早诊断、早治疗。现代医学影像学手段也为肝癌的诊断提供了很大的帮助，为肝癌的定位、定性、定量、定期和制定治疗方案提供了可靠的依据。1、最常用的是肝脏超声检查，超声检查为非侵入性检查，对人体组织无任何不良影响，其操作简单、直观准确、费用低廉、方便无创、广泛普及，可用于肝癌的普查和治疗后随访。2、CT已经成为肝癌诊断的重要常规手段。腹部CT增强扫描可清楚地显示肝癌的大小、数目、形态、部位、边界、肿瘤血供丰富程度，以及与肝内管道的关系，对于进一步明确诊断，与其他良性肝脏占位相鉴别，同时明确肝癌的分期分级，对于指导治疗及判断预后有重要意义。


肝癌 诊断鉴别 通过影像分析软件还可以对肝脏内各管道进行重建，可以精确到各肝段血管的走行，肿瘤与血管的关系，模拟手术切除平面，测算预切除肿瘤的体积和剩余肝体积，极大的提高手术安全性。3、肝脏特异性MRI能够提高小肝癌检出率，同时对肝癌与肝脏局灶性增生结节、肝腺瘤等的鉴别有较大帮助，可以作为CT检查的重要补充。4、PET（正电子发射计算机断层扫描）-CT全身扫描可以了解整体状况和评估肿瘤转移情况，更能全面判断肿瘤分期及预后，但是价格较为昂贵，一般不作为首选检查。5、选择性肝动脉造影是侵入性检查，因肝癌富含血供，以肝动脉供血为主，因此选择肝动脉造影可以明确显示肝脏的小病灶及肿瘤血供情况，在明确诊断后还可以通过注射碘油来堵塞肿瘤供养血管达到治疗目的，适用于其他检查后仍未能确诊的患者。有乙肝、丙肝的病人应定期复查，如有可能应每年查体，肝脏B超是最基础的检查。[1-2]


肝癌 疾病治疗 很多人闻癌色变，认为肝癌是不治之症，其实大可不必如此惊慌。目前，我国对于肝癌的防控取得了一定的成果。当确诊为肝癌时，首先要端正心态，正确客观对待。因为目前针对肝癌的治疗方法较多，涉及到多个学科的共同协作，如果能够得到正确合理的治疗，肝癌远期疗效还是比较理想的。肝癌治疗总的原则是早期发现和早期诊断，强调实施规范化的综合治疗。手术治疗是肝癌首选的治疗方法，通过完整的清除肿瘤组织，达到治愈的目的。现代肝脏外科手术技术日益进步，肿瘤大小并不是制约手术的关键因素。能否切除和切除的疗效除了与肿瘤大小和数目有关，还与肝脏功能、肝硬化程度、肿瘤部位、肿瘤界限、有无完整包膜及静脉癌栓等有非常密切的关系。行手术切除的患者一般要求其一般情况良好，即没有心脏、肺脏、肾脏等重要脏器的器质性病变，肝功能正常或接近正常，具体需要客观的肝功能储备评估指标，如黄疸水平、白蛋白水平、吲哚氰绿滞留率等指标，同时没有肝外肿瘤转移灶，肿瘤部位局限，而不是多发或弥漫性分布。早期肝癌手术切除后一年生存率达80%以上，五年生存率达50%以上。如在术后辅以综合性治疗，可以获得更好的效果。


肝癌 疾病治疗 外科治疗手段除了肝切除还可以选择肝移植手术，尤其对于那些合并肝硬化，肝功能失代偿的小肝癌患者，肝移植手术是最佳的选择。目前，我国每年大约开展4000例肝移植手术，其中肝癌患者比例高达40%。关于肝癌肝移植的适应证有很多标准，主要关注肿瘤的大小、数目和有无血管侵润及淋巴结转移。综合来说，这些标准对于无大血管侵犯、淋巴结转移及肝外转移的要求比较一致，但对肿瘤的大小和数目的要求不尽相同。我国标准与国际的肝癌肝移植标准相比扩大了肝癌肝移植的适应证范围，超出标准的肝癌患者在接受肝移植治疗后虽然最终可能会发生复发和转移，但是其生活质量和生存时间要明显优于其他治疗方式，所以应根据供受体的需求比例做出综合判断来选择适应证。其它治疗包括射频消融、微波消融、高强度聚焦超声、动脉化疗栓塞、酒精注射、冷冻治疗、放疗、分子靶向治疗、免疫治疗和中医药治疗等，主要用于由于各种原因不能接受手术治疗的患者。其中，肝癌射频消融或微波消融治疗原理是利用微波或射频的热效应，通过组织中极性分子尤其是水分子的振荡加热肝组织，从而在靶区内引起热凝固，通俗点说就是烧死肿瘤，能达到与肝癌切除、肝移植相媲美的根治效果。


肝癌 疾病治疗 适用于较小的单发肝癌，并远离重要血管，肝癌手术切除术后复发或肝功能储备功能差不能耐受手术切除的肝癌患者。肝动脉介入栓塞化疗即通过动脉置管的方法到达肝动脉，注入栓塞剂或抗癌药，常用于不能手术切除的中晚期肝癌患者，能够达到控制疾病延长生存的目的。对于不宜作肝动脉介入治疗者和某些姑息性手术后患者，可采用联合或序贯化疗，但是肝癌对化疗效果不佳，常达不到好的治疗效果。最近几年问世的新的分子靶向药物索拉非尼可以延缓肿瘤进展，能一定程度上延长生存期，此次通过国内外的临床试验结果表明，索拉菲尼可以延长患者生存时间达2-3个月，延缓疾病发展时间为73%，但该药物价格较为昂贵，同时可能会伴有腹泻、皮疹、高血压、手足综合征等较严重不良反应，效果还需进一步评价。[1-3]


肝癌 疾病预防 迄今尚缺乏一种能够适用于所有肝癌患者统一固定的治疗方案，所以肝癌的治疗应该个体化，在每一例肝癌患者的治疗中，都需要外科、影像科、介入科、肿瘤内科等多学科相互补充和有机结合。早期治疗方案的选择将极大影响肝癌患者的预后。因此，早期发现、早期诊断、早期治疗和预防工作显得尤为重要。对于≥35岁的男性、具有乙肝病毒（HBV）和（或）丙肝病毒（HCV）感染、嗜酒的高危人群，一般是每隔6个月进行一次检查。对AFP>400μg/L而超声检查未发现肝脏占位者，在排除妊娠、活动性肝病以及生殖腺胚胎源性肿瘤后应进行CT和（或）磁共振成像（MRI）等检查。如AFP出现升高但并未达到诊断水平，除了应该排除上述可能引起AFP增高的情况外，还应密切追踪AFP的动态变化，将超声检查间隔缩短至1～2个月，需要时进行CT和（或）MRI检查。若高度怀疑肝癌，则建议进行数字减影血管造影（DSA）肝动脉碘油造影检查。应高度警惕厌食、乏力、精神差、长时间低热、水肿、肝区疼痛等症状，做到早发现。


肝癌 疾病预防 在日常生活中要注意以下几点：1避免情绪波动，保持乐观的精神状态，应尽量避免或减少引起情绪波动的各种刺激活动；2避免过度劳累：过度的脑力或体力劳动不仅可使肝癌患者机体的抵抗力降低，促使癌症的复发或转移，而且可加重肝功损害，导致病情恶化；3戒除不良的生活方式或习惯：忌烟忌酒，不吃霉变的粮食，少吃腌制肉制品等；4生活规律，日常起居，户外活动，饮食营养，身体锻炼，规律化；5避免感染乙肝和丙肝。肝癌的防治任重而道远。[1]


肝癌 引专家观点 1、对于有乙肝、丙肝等肝病病史的患者应该定期复查血AFP水平和肝脏B超，对肝癌做到早发现、早诊断、早治疗。2、对于肝炎基础上发展而来肝癌患者，应注重抗病毒治疗的重要性，尽早抗病毒治疗能有效控制肝癌的进展。3、一旦确诊肝癌，应根据肿瘤的大小、部位、有无肝内外转移及患者全身情况选择合理的肝癌个体化治疗方案。目前手术切除仍然是肝癌治疗的最有效手段。多模式的综合治疗和多学科团队联合诊疗能明显改善患者的预后。4、肝移植是一种有效根治肝癌的手段，尤其适用于合并肝硬化，肝功能失代偿的小肝癌患者，但对于晚期肝癌应严格把握其适应证。5、肝癌手术后定期复查非常重要，应定期进行影像学检查以及动态检测AFP变化。


裂头绦虫病 描述 疾病名称。裂头绦虫病(diphyllobothriasis)是由阔节裂头绦虫(diphyllobothrium)寄生人体肠道所致的疾病。下面介绍的是改病的部分资料。流行病学 人体感染都是由于误食了生的或未熟的含裂头蚴的鱼所致。喜吃生鱼及鱼片，或用少量盐腌、烟熏的鱼肉或鱼卵、果汁浸鱼以及在烹制鱼过程中尝味等都极易感染。  裂头绦虫病分布地区 阔节裂头绦虫主要分布在欧洲、美洲和亚洲的亚寒带和温带地区，以俄罗斯病人最多。中国仅在黑龙江和台湾省有数例报道。疾病病因 成虫外形和结构均与曼氏迭宫绦虫相似但虫体较大，可长达10m，最宽处20mm，具有3000～4000个节片。头节的背、腹侧各有一条较窄而深凹的吸槽，雄生殖孔和阴道外口共同开口于节片前部腹面的生殖腔。虫卵近卵圆形，长55～76µm宽41～56µm，呈浅灰褐色，卵壳较厚，一端有明显的卵盖，另一端有一小棘；虫卵排出时，卵内胚胎已开始发育(图1)。阔节裂头绦虫的生活史也与曼氏迭宫绦虫大致相同不同点在于其第二中间宿主是鱼类，人是主要的终宿主。成虫寄生在人、犬、猫、熊狐、猪等食肉动物的小肠内。


裂头绦虫病 发病机制 人体内寄生的裂头蚴一条者为多，也有2～3条甚至多达十余条。病变部位视感染途径而不同，其基本病理变化为虫体的分泌物与排泄物或虫体死亡后引起嗜酸性肉芽肿及囊腔形成。囊腔内有盘曲的虫体及白色豆腐渣样渗出物，后者由凝固性坏死组织、纤维蛋白和少许红细胞组成，其中可见菱形、大小不一的夏科-雷登结晶。囊壁由肉芽组织组成，有大量嗜酸性粒细胞，间有上皮样细胞与异物巨细胞。囊壁最外层为纤维组织。人是曼氏头蚴的中间缩主，偶尔成为终缩主。裂头蚴在体内仍保持幼虫状态，具移行特性幼虫进入肠道后附着在肠黏膜其头部向黏膜下层伸入，直至穿透肠壁，进入腹腔，向上可透过膈肌进入胸腔；向下穿透腹壁在皮下组织、肌肉之间移行产生炎症，嗜酸性粒细胞浸润，最后形成嗜酸性肉芽肿。有时幼虫沿颈动脉上行，经破裂孔进入颅内，引起脑裂头蚴病。临床表现 多数感染者并无明显症状，或有疲倦、乏力、四肢麻木、腹泻或便秘以及饥饿感、嗜食盐等轻微症状有时虫体扭结成团，导致肠道、胆道口阻塞甚至出现肠穿孔等。约有2%的阔节裂头绦虫病人并发巨幼红细胞性贫血。并发症：并发胆道梗阻和肠穿孔。


裂头绦虫病 诊断 粪便中检出虫卵可以确诊。鉴别诊断：本病应与囊虫病并殖吸虫病(斯氏肺吸虫病)相鉴别，眼裂头蚴病，尤其球后感染致凸眼者应与视网膜细胞瘤相鉴别。检查 1.血象白细胞计数大多正常嗜酸性粒细胞轻度增高2.活组织检查皮下包块和眼睑结节活检可找到虫体病理检查显示嗜酸性肉芽肿，病变中心为虫体横切面。治疗 驱虫治疗与绦虫病相同，吡喹酮25mg/kg顿服。贫血者用维生素B12及铁剂。预后预防 预后：以眼和脑裂头蚴病为最严重，危害最大。预防：主要是宣传教育改变不卫生的食鱼习惯，不吃生鱼或未熟的鱼。加强对犬、猫等动物的管理避免粪便污染河湖水。


裂头绦虫病 公司简介 StarForce的产品凭借其强大的保护功能、灵活的保护手段以及安全便捷的使用方法赢得了广大客户的喜爱，其销售已遍布六大洲的26个国家。公司规模迅速壮大，现已在莫斯科、旧金山及塞浦路斯设立  了办事机构，今年还将在德国增设分公司以配合欧洲市场的发展。客户还能通过我们的合作伙伴获得StarForce的服务。防拷系统StarForce的技术是以识别正版光盘上的原始物理参数为基础，不改变媒体的物理结构。对软件施加保护的过程是通过网络由专门的客户-服务器交换程序实现的，StarForce服务器为客户提供身份识别密码，杜绝非法用户对系统的访问。我们的工程师开发出了一套独特的技术，能为具有相同物理参数的光盘产生一个共同的24位密码，此密码嵌入于应用程序的可执行文件中，用于对正版光盘进行识别。一个被保护的应用程序只有在CD-ROM/DVD-ROM驱动器内插入正版光盘时才能运行。目前StarForce工程师们正努力从事于以下项目：CD-ROM/DVD-RM/CD-R上的数据保护。此项技术旨在防止非法对正版软件进行复制、模拟、相互传播以及专业的恶意攻击行为。


裂头绦虫病 公司简介 新一代的数码权限管理（DRM）和电子许可管理（ELM）系统，其设计目的是为了保护知识产权拥有者的利益。


裂头绦虫病 家族 目前已知的官方StarForce产品包括：  《仙剑奇侠传三》StarForce3光盘检测截图StarForcePro3在安装软件时需要输入一个“光盘串行号”。所有该游戏副本的串行号都是相同的，它用于将保护方案类型编码为母盘中所存在的类型；该光盘串行号与通常用于在线游戏的串行号不同，不要将两者相混淆。StarForceKeylessStarForce3.xPRO新增的附加功能。因光盘串行号存储于光盘中，故无需再次输入。StarForce3.5增加了对64位系统的支持。被StarForce所保护的软件可以通过软件安装文件夹中的一个.x64文件而被64位Windows系统所识别。较早的版本会重新启动系统或直接拒绝在这类系统中运行被保护程序。StarForceFrontLine4.0完全支持64位应用程序。完全支持WindowsVista32/64位版本。第一个通过WHQL测试和“MicrosoftWindowsVista认证”的StarForce版本。StarForceFrontLine4.7似乎它仅仅是4.0的更新版本。没有其它可用的信息。


裂头绦虫病 家族 StarForceFrontline5.0提供了一个用于删除驱动的用户界面允许对在线授权的应用程序进行解除激活及重新激活FrontLineProActive为网络分发之游戏和应用程序提供DRM+保护双重解决方案。光盘绑定被网络激活所代替。ProtectionTechnology提供了驱动更新工具，但是它并非兼容所有被StarForce所保护的游戏。例如，要在StarForce支持64位前将64位支持添加到一个游戏构架中，开发者就需要专门为他们的产品开发一个补丁。


裂头绦虫病 保护策略 StarForce是通过测量CD中第一个和最后一个写入扇区之间的物理角度来工作的。这个硬件特征在所有转自母盘的CD副本中都是唯一的，而以当前的技术，在刻录光盘时复制该特征是很困难的。一些程序可以通过截取CD驱动器与被保护程序之间的通信来伪造这个角度，从而使保护措施形同虚设。因为当前的大多数虚拟光驱软件都是通过模拟SCSI驱动器来运作，故而若系统中安装了IDE驱动器，StarForce4.0之前的版本就会禁止使用SCSI光盘驱动器。但是，若系统中没有安装IDE光盘驱动器，StarForce就会验证SCSI光盘驱动器中的光盘；它的弱点就是，即使系统中安装了IDE光盘驱动器，但若将其拔下或禁用，就可以通过一个虚拟的CD或DVD镜像来运行被保护程序。


裂头绦虫病 保护级别 现确认，有2种StarForce保护级别：基本“一款经济、简洁的解决方案，用于保护不需要使用产品串行号的廉价产品。它专为那些将软件分发于大众媒体或Internet的发行者及开发者而设计。它能够保护应用程序中的Windows可执行文件，在产品的生命周期内提供对产品的控制及许可证的分发。专业“一个提供了专业保护功能、有力抗击软件盗版的全方位解决方案。它专为那些将软件在线分发或分发于多种媒体的软件发行公司和开发公司而设计。专业版既确保了原始数据和源代码的稳定和安全，也能在软件产品的整个生命周期内提供对产品的控制和许可证的分发。根据BoycottStarForceWiki的资料显示，部分已知使用了“专业”级别保护的游戏有赌命战士、分裂细胞：混沌法则、极速房车赛、赛道狂飙：日出和超级战士等。它也引用了一个传闻中的保护级别“精英”，目前尚不知有哪款已发布的游戏使用了该级别的技术。


裂头绦虫病 影响 StarForce对系统和硬件的影响StarForce是来自俄罗斯的软件防盗版技术。现在大多数国产游戏用的都是StarForce防盗。然而，1.SF会使用Ring0级别权限（所有驱动都拥有的权限，最高级别权限），也就是系统层（当年的CIH病毒是第一个这么干的），此后，除非格式化硬盘（重写MBR），否则，如果只用官方卸载工具，那么SF虽被卸载，但其对系统设置的更改不会撤销（包括MBR）。2.SF会取得硬体资源最高控制权，无论是否在进行游戏，只要你的电脑是开的，就永远、随时地监控你的电脑（用官方卸载工具，可卸载驱动，避免监视）。3.SF会经常性读取光碟机，防止有人从该处动手脚，但这样拼命的后果就是，光碟机损坏率大幅提升。4.SF会避过window安全机制，暗中置换USB、1394等系统档，替换IDE驱动，且永远无法修复，即使在安全模式都无法改回原样，这种动作同等於病毒所为。5.SF监视下，若发现虚拟、盗版相关，有时为防止其正常运作，会造成当机。6.SF持续收集电脑内所有资料，若SF运作过程中发生错误，会将电脑完整资讯传回给SF公司，这资料的内容达3千7百多行，里面包含私人资料。


裂头绦虫病 影响 7.美国已禁止使用该软体，且Ubisoft，无冬之夜2，银河文明2等都声明不再使用SF软体了。8.SF在受限账户的运行模式下，依然能够获得Ring0，因此SF的驱动在经过很简单的利用后，就能让让黑客得到本计算机的最高权限9.2006年3月5日，ProtectionTechnology的一名雇员帖出了一个指向银河文明II的未授权下载源的链接，这是由StarDock开发的一款未使用强制复制保护措施的游戏，该雇员此举意为证明游戏若缺失强制保护将导致的后果。在Internet中引起大量关注之后，StarForce随后为此举发表了道歉声明。以下引用游侠网某网友的帖子QUOTE:很遗憾的说：“我的光驱被仙剑4带的StarForce5搞坏了。非常遗憾。我的光驱是联想thinkpadT61带的DVD刻录机。玩仙剑4一天的时间，坏掉了。8月2日15点左右坏掉的，16点左右送联想兰快修理。今天，也就是8月3日上午11点得到答复。由于主观使用法律（美）所列定流氓插件StarForce，所以属于人为破坏，不予免费修理。ps:说一声，我的电脑是在美国买的，在中国补税后添加兰快修理3年。请大家珍重自己的光驱。


裂头绦虫病 影响 我很喜欢这款游戏，但是StarForce的恶梦，让我掰碎了光盘。真是见鬼！我在它的论坛上发问，结果被删帖！突然感觉支持了10多年的仙剑，给我一种莫名的悲哀！”Starforce是一个在国外被狠批的流氓工具，在美国还被法院判禁止使用，其加密驱动竟跟系统核心拥有相同权限。一.Starforce的驱动模式业界知名的测试软件公司Futuremark发现Starforce防拷软件有个不同寻常之处：它见到可疑之处便重启计算机——不管你当时在干嘛！此软件会在系统里安装一个运行在最高优先级的驱动（所有驱动都拥有此权限），可直接访问PC的驱程、进程、硬件层；无论你是否运行受保护的游戏，它都在高处警惕地注视着你的机器，一旦有可疑举动——比如拷贝受保护的光盘，它就会强迫计算机作毫无征兆的重启动（SF的行为会引起某些杀毒软件进行过度分析，从而导致死机、停止响应等问题），（新版本驱动也许会避免本问题，但对采用备份进行游戏的用户，将会提高过保护的难度。


裂头绦虫病 影响 而且，此防拷软件可以干扰DPM（版权保护管理协议）的读取动作，任何依赖此协议的光盘一旦被放进受Starforce保护的光驱里就可能发生读取失败；更糟的是，Starforce可能和某些特定型号的光驱不兼容，直接后果就是这些光驱的数据传输模式被更改成了老式的PIO模式，而不是原来效率最高的DMA模式。这样不单会影响电脑的运行速度，而且还会减慢硬件的数据传输速度。如果有人不幸碰到上述情形，十有八九他会摸不着头脑，冥思苦想之余只能怪罪自己的硬件工作不稳定，或者当地电压不稳，或者自己RP不好……，绝对想不到是防拷软件在作怪。那么，这么剽悍的软件出自谁人手笔？写软件的人自以为掌握了生杀予夺的大权？难道是当年KGB海外行动处的那帮人改行当了程序员？二.Starforce窃取个人隐私Starforce要求安装后重新启动，它要对你的计算机进行最高级别的控制，当然需要这样做。为了取得最高权限，大部分杀毒软件都会要求重启，但目的与SF有所不同如果做了系统的Ghost光盘，事后格掉重做系统就行了，就当一切都没有发生过。不过，如果它窃取了你的个人信息，并传出去，就不是能轻易挽回的了。


裂头绦虫病 影响 好像一个人在大街上被人扒光了衣服，春光外泄之后穿好衣物就能当没事一样么（SF并不会将这些信息与你本人相关联）？Starforce在验证失败后点击“信息”会收集系统信息送至SF公司进行分析，在获取信息的过程中过程中硬盘狂转，看来读取了不少信息，来看看它都干了些什么。在报错后生成了信息文件，我把这个文件保存下来，这是个将要发送给ProtectionTechnology的文件。真是不看不知道，一看吓一跳。这个文本文件竟有288,214字节，3467行之多，详细记录了系统的全部信息。文件首先记录了系统的详细信息，包括Windows序列号、安装位置、用户名称、常规设置信息等等。然后是硬件信息，包括所有的硬件设备的资源信息、运行状况、驱动的全部详细信息等等，网络信息，包括IP地址、MAC地址、全部使用协议资料等等，随后是硬盘的信息，包括所有分区的设置和使用状况、分区起始字节等等，接着是光驱和外设的全部信息，全部的驱动信息、动态链接库、所有进程的详细信息、所安装全部软件的信息.......总之，这些个人隐私，只有你想不到的，没有它不窃取的。


裂头绦虫病 影响 不知道这个流氓软件有没有把我的资料外泄，还好，使用该光盘的时候我在断网状态，随后Ghost恢复了系统。估计Starforce可以打着验证正版的幌子为自己辩护，但我很想知道，窃取用户的全部个人资料，就是为了验证光盘是否正版？我安装了哪些应用软件你也需要全部知道么？我安装了些什么游戏你也这么感兴趣？我的IP地址对验证光盘正版也有用？流氓就是流氓，无论批什么外衣，本质都是流氓。三.Starforce“捏造”正面言论在Starforce近期与用户的“争端”中，出现了一个名位OnlineSecurityON的安全信息网站，该网站不遗余力帮Starforce澄清此前有关防盗版系统危害计算机的“驱动”问题。Starforce人员“暗示”OnlineSecurityON为独立网站，和Starforce没有关系。有趣的是，不久便有人透露，其实，该网站的WHOIS（主机IP）地址和SF主站一摸一样－－195.90.131.214。不幸的是，现在看来，得知此消息后，Starforce方面似乎已经磨除了证据。盗版可耻，如此防盗版，亦不为人所挂齿。


裂头绦虫病 原理防护 工作原理：与Xtreme-Protector不相伯仲的强大外壳，它的核心是一个伪代码的解释器，大大复杂了对其的研究工作；一部分导入函数的代码是从系统库中拷贝出来并进行修改过的；一部分程序代码只有在执行时候才解密出来。保护中还大量的应用了这些手段：检测某些内存段的CRC校验和，经常地将DRx清零，利用RDTSC指令来控制解码不同块的解码时刻，最后一块代码的解码甚至通过截获Int0在Ring-0中进行。不过它多用于光盘加密，在共享软件中并不多见。防护措施：常用的如：Ring0-anti，driver，int3-anti，IAT，debug-anti，BSOD（蓝屏），虚拟机保护等等，这些都给破解带来了很大的困难，但这种双刃剑的保护方式同样也给使用者带来的不少的麻烦，除了个人隐私等泄露之外同时也在使用效率上大打折扣，如仙剑4上有不少玩家投诉大量的读盘时间就是大量运用虚拟机的缘故。[1]


幼年型疱疹样皮炎 基本概述 幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病，而临床上却无明显的症状。[1]发病机理 （一）发病原因病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。（二）发病机制表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。[2]


幼年型疱疹样皮炎 临床表现 儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。该病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。依据典型有特征性皮损，结合实验室检查（组织病理及免疫病理），诊断可确立。[3]


幼年型疱疹样皮炎 辅助检查 1．直接免疫荧光：示真皮乳头顶部和（或）基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。2．间接免疫荧光：20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。3．免疫电镜检查：发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。4．电镜检查：发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁，黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。一般无需特殊检查。[4]预防方法 避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物，食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染。[5]


幼年型疱疹样皮炎 治疗措施 （一）治疗1．一般治疗：禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。2．全身治疗（1）氨苯砜：是治疗该病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。（2）磺胺药：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。（3）皮质类固醇激素：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松（强的松），用量每天为1～2mg/kg，控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。（4）抗组织胺药：氯苯那敏（扑尔敏）、苯海拉明、阿司咪唑（息斯敏）、特非那丁、西替利嗪（仙特敏）、氯雷他定（克敏能）等单独或联合应用，均有助于改善症状。3．局部治疗：基本同类天疱疮，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。（二）预后一般预后良好，反复发作、继发细菌感染，儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病，因此，应积极防治皮肤感染。[6]


表皮囊肿 基本概述 表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。[1]


表皮囊肿 发病机理 （一）发病原因表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。（二）发病机制囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，表面光滑。


表皮囊肿 发病机理 其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。


表皮囊肿 发病机理 细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。另外，尚有个别病例是由于头皮外伤、手术时将上皮植入而发病者。[2]


表皮囊肿 临床表现 1．病程：多在数年到数十年。该病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。也有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。2．伴发畸形：该病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。3．症状与体征：不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组；②鞍上、鞍旁或颈内动脉组；③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：（1）脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。


表皮囊肿 临床表现 ②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。（2）颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。（3）鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。


表皮囊肿 临床表现 鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。（4）脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。（5）脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。（6）大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus（1956）报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。（7）颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。


表皮囊肿 临床表现 （8）其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。[3]


表皮囊肿 诊断依据 根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下：1．脑桥小脑角表皮样囊肿（1）发病年龄相对较早而病程较长。（2）主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。（3）脑脊液蛋白含量正常。（4）颅骨平片内听道正常。2．鞍区表皮样囊肿（1）病史长，进展缓慢。（2）出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。（3）垂体功能正常。（4）颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。3．颅中窝表皮样囊肿（1）以三叉神经损害为主，病程长。（2）部分病例后期可出现颅内压增高。（3）颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。（4）脑脊液蛋白含量一般不高。（5）耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。4．侧脑室内表皮样囊肿（1）多见于青中年人。（2）当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。


表皮囊肿 辅助检查 脑脊液检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高。多数病人脑脊液化验正常。1．颅骨X线平片：除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常；颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏；鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。2．CT：表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描一般无明显增强。Nosaka（1979）报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。3．MRI：MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。


表皮囊肿 辅助检查 多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。[5]


表皮囊肿 鉴别诊断 不同部位的表皮囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。1．原发性三叉神经痛：脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型。CT扫描有助于鉴别。2．其他脑桥小脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤）：听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。3．三叉神经半月节神经鞘瘤：颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。4．鞍区肿瘤：鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等相鉴别。垂体瘤以视力下降、双颞偏盲、内分泌障碍为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、发育障碍为主要表现。鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。5．其他囊肿：CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。[6]


表皮囊肿 术后并发症 表皮囊肿常见的术后并发症有：1．无菌性脑膜炎和脑室炎：是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%。多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，并及时腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数病人经上述治疗可在术后1～4周内恢复正常。2．脑积水：发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。3．慢性肉芽肿性蛛网膜炎：这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素等对症治疗。4．继发性脑神经功能障碍：囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，因此，压迫神经而导致神经功能障碍。5．恶性变：表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后放疗。


表皮囊肿 术后并发症 文献中记载恶性变者已有20余例。[7]饮食调理 注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好来源，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类（如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。[8]


表皮囊肿 治疗措施 （一）治疗该病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者，许多学者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物（胆固醇及脂肪酸）溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可进行CT随访。对于颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路，中脑者可经幕下小脑上入路，鞍区者取翼点入路，中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者，取一侧乳突后入路。（二）预后表皮囊肿属良性肿瘤，术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。


束支折返性室性心动过速 描述 束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventricular tachycardia，BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。疾病概述 束支折返性室性心动过速束支折返性心动过速（BBRVT）是一种持续性单形性室性心动过速。随着诊疗技术的进步，大量临床病例的积累，BBRVT在诊治方面取得了一定的进展，但还存在很多的不足。这种室性心动过速的QRS波群形态取决于束支折返的途径，如经右束支前传、左束支逆传，QRS波群呈左束支图形。如折返途径相反，则QRS波群呈右束支图形。束支折返性室性心动过速多见于扩张性心肌病。治疗同一般室速，对射频消融治疗效果好。通常发生在器质性心脏病的基础上，如扩张型心肌病约占50%。其余可发生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶见于肥厚型心肌病、Ebstein畸形，以及室内传导阻滞而无器质性心脏病的患者(可能系单纯希-浦系统病变者)。有的因持续发作而猝死，尸检仅为希-浦系统退行性变。


束支折返性室性心动过速 症状体征 束支折返性室性心动过速束支折返性室性心动过速多见于中老年男性扩张型心肌病患者，年龄多在50～70岁之间。心动过速发作时，心动过速的频率较快，一般在200次/min以上。同时，绝大多数束支折返性心动过速患者都有较严重的器质性心脏病，心功能也常有不同程度的恶化。因此，一旦束支折返性室性心动过速发作，病人常常有明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、黑蒙、晕厥，甚至发生心脏性猝死。体格检查主要是原有心脏病的体征。束支折返性室性心动过速发作时，常出现心功能不全的体征。由于干扰脱节，第1心音可强弱不均。也可闻第4心音及颈静脉大炮音。如发作持续时间较久则血流动力学有明显改变，表现在心排血量降低、血压降低，尤其是收缩压降低明显。有效循环血量、脑血流量、冠状动脉血流量等均降低，可出现头晕、心悸、面色苍白、血压下降及末梢循环障碍等症状。若心动过速频率更快或持续时间更长，则心排血量极度降低，最终发生心室颤动或心室停搏及阿-斯综合征。可有原发疾病的症状及体征表现。


束支折返性室性心动过速 病理生理 束支折返性室性心动过速束支折返型室性心动过速是室性心动过速中惟一具有明确折返环的室性心动过速。希氏束(至少其远端)、希-浦系统和心室肌是折返环的组成部分。束支间折返是心室内的大折返，可呈两类表现：一类是束支阻滞型：左束支的2个分支为一整体，与右束支构成折返环路，其QRS波群呈逆传束支阻滞图形；另一类是分支阻滞型：右束支与左束支的一个分支共同作为顺传支，而在束支的另一分支作为逆传支，构成折返环路，其QRS波群呈逆传侧分支阻滞图形。无论哪一种类型，其激动有时可逆传通过希氏束及房室结，此时如果心房脱离不应期。还可逆传到心房。希-浦系统的折返激动可分为下列3型：1.A型呈典型的束支折返激动。当刺激右心室时，逆向传导沿左束支，而前向传导经由右束支而引起心室激动。A型折返性激动引起的室性心动过速，其QRS波呈左束支阻滞图形。2.B型呈分支性折返激动。激动的逆传经由左束支的一根分支而前传通过其另一部分。由于心室激动是经由左束支系统的，故QRS波呈右束支阻滞的图形。此外，在心脏正常者，进行左心室期前刺激。V3常由分支性折返激动所致。3.C型折返环传导方向与A型相反，即逆传经由右束支，而前向激动经由左束支。是一种极少见的类型。


束支折返性室性心动过速 病理生理 即使希-浦系统有病变，C型也是罕见的。对室内传导正常的患者进行常规心室刺激时，约50%的患者可诱发出束支折返激动，但是室内传导正常的患者其束支折返有自限性。而当希-浦系统有传导异常，则束支折返激动可持续存在。


束支折返性室性心动过速 诊断检查 诊断：  束支折返性室性心动过速1.呈持续性束支折返型室性心动过速发作时QRS时间≥0.12s，多呈左束支阻滞图形，少数呈右束支阻滞图形。2.常可出现房室分离。3.室性心动过速时V-V之间有H波H-V间期长于窦性心律，延长可达80ms。4.电生理检查易诱发室性心动过速。5.通常发生在有器质性心脏病基础者，多见于扩张型心肌病。其他辅助检查：1.束支折返型室性心动过速的心电图特点束支折返型室性心动过速表现为持续性单形性室性心动过速。发作时QRS≥0.12s，常可出现室房分离。大多呈左束支阻滞图形。因为束支折返激动最常见的是QRS呈左束支阻滞图形，即激动经左束支逆传至希氏束，再由希氏-右束支系统前传至心室。少数患者的QRS波呈右束支阻滞图形，激动经右束支逆传至希氏束而前传经左束支至心室。心室率不快，常可自然终止，但易复发。在能诱发出束支折返型室性心动过速者的常规心电图上，窦性心律时，往往有室内传导延迟的表现，常是非特异性室内传导延迟，也可表现为典型的左束支阻滞或右束支阻滞图形。这种图形并非肯定某侧束支真正发生了阻滞，而有可能是其传导延迟的程度是以使室上性激动沿对侧束支下传而引起心室激动。


束支折返性室性心动过速 诊断检查 此外，一侧束支的前向传导完全阻滞时，其逆向传导仍可正常，所以仍可能发生持续性束支折返。2.电生理检查特点束支折返型室性心动过速在希氏束电图上的特征是H-V间期延长。其电生理检查特点如下：(1)发作时QRS时间≥0.12s：多呈左束支阻滞型，少数呈右束支阻滞型。常可出现房室分离。(2)窦性心律时：基础H-V间期有一定程度的延长，约为60ms或更长。(3)心动过速时：每个V波前有希氏束电位(H波)和(或)右束支电位(RB波)，H在RB之前，典型顺序是V-H-RB。若是罕见的C型束支折返，则每个V波前有H波和(或)左束支电位(LB)，H在LB前，典型顺序是V-H-LB。心动过速时的H-RB间期短于窦性心律时的H-RB间期，而RB-V间期应≥窦性心律时的RB-V间期。若是C型，则心动过速时的H-LB间期短于窦性心律时的H-LB间期；而LB-V间期则≥窦性心律时的LB-V间期。(4)必须有临界程度的希-浦系统逆向传导延迟才能发生心动过速。(5)心动过速时的H-V间期大于或等于窦性心律时的H-V间期：一般前者比后者长10～30ms，很少超过50ms。(6)心动过速时：H-H间期的改变发生在V-V间期改变之前。


束支折返性室性心动过速 诊断检查 (7)房性期前搏动若能引起希氏束波(H)以下的阻滞：则应能终止心动过速。(8)室性期前刺激可诱发或终止束支折返型室性心动过速。(9)消融右束支能治愈束支折返型室性心动过速。(10)常可出现房室分离。(11)在每一个QRS波前心腔内心电图可记录到希氏束电图或右束支电图。鉴别诊断 束支折返性室性心动过速伴有房室分离的宽QRS波心动过速，其心室波(V)前有希氏束电位(H)，应疑及束支折返型室性心动过速。仔细分析希氏束各束支的激动顺序是作出诊断的关键。应与以下心动过速鉴别：1.心肌内起源的室性心动过速是最常见的室性心动过速，折返环在心室肌内。最常见于急性心肌梗死或室壁瘤患者。2.室上性心动过速伴室内差异性传导。3.心房-分支型折返激动性心动过速即经Mahaim房室旁束的折返激动引起的室性心动过速。4.发生在正常心脏的QRS波呈左束支阻滞型室性心动过速亦即特发性室性心动过速。5.分支型室性心动过速即前述的B型。分支型室性心动过速可呈单纯分支阻滞的QRS波图形，心动过速时的H-V间期显著短于窦性心律的H-V间期。


束支折返性室性心动过速 并发症状 束支折返性室性心动过速常见的并发症为心脏性猝死、阿-斯综合征、心动过速性心肌病及心力衰竭等。1.心脏性猝死心律失常性心脏猝死中占80%～90%为室性快速性心律失常所致。大规模临床回顾性研究表明，院外发生心脏性猝死的患者10%以上以室性心动过速为特征，65%～85%在紧急救治时表现为心室颤动。心脏性猝死是室性心动过速最严重的并发症。2.阿-斯综合征也称急性心源性脑缺氧综合征，是指一种暂时性脑缺血、脑缺氧引起的急性而短暂的意识丧失，并伴有抽搐、面色苍白、发绀的综合征。在接受临床电生理检查的晕厥患者中，快速性室性心律失常占晕厥原因的20%。3.心动过速性心肌病长期心动过速可导致心脏的组织学和病理学发生类似于扩张型心肌病的变化，临床表现为心脏扩大和心功能下降，称之为心动过速性心肌病。慢性心动过速发作时间超过每天总时间的10%～15%以上就有可能发展为心动过速性心肌病。室性心动过速，包括短阵室性心动过速、反复发作型连续的室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速、并行心律性室性心动过速和双向性室性心动过速均可引起心动过速性心肌病。4.心力衰竭室性心动过速，包括持续性或非持续性室性心动过速，均可导致充血性心力衰竭。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 束支折返性室性心动过速选用Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药物。电击复律(100～150J)有效。程序期前刺激可终止。但也有报告食管心房调搏超速抑制或程序期前刺激不能终止室性心动过速。射频消融右束支是治疗束支折返型室性心动过速的首选疗法，安全可靠、成功率高，可根治。积极治疗其原发疾病是预防束支折返性室性心动过速的根本性措施。安定神志，避免精神紧张；室内保持清静，避免噪声和不良刺激。用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。饮食适当，保持大便通畅；起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。1.束支折返性室性心动过速的终止治疗应根据患者对这种心律失常的耐受情况以及是否有发展为心室颤动的危险条件而决定采用哪一种治疗方法。(1)电击复律术：在下述情况下应首选此法：①患者意识丧失：应立即行心肺复苏术及迅速的电复律术。开始用100～200J的电击能量行同步直流电电击。大多是有效的。如果低于100J易于促使室性心动过速加速，而不是终止室性心动过速。如开始的电击能量无效，可用最大能量300～400J重复电击。如仍无效，应怀疑有代谢性或电解质紊乱或抗心律失常药物的致心律失常毒性作用存在，应立即予以纠正。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 ②患者意识未丧失而有明显症状和体征的持续性阵发性室性心动过速：表现为低血压、脉搏明显减弱或不能触及或心功能不全者，应迅速给予作用迅速的全身麻醉剂，然后行同步直流电击。使用的电击能量及方法同上所述。③对室性频率>200次/min：随时有发生心室颤动危险者，或已有心室颤动发作过，应首选同步直流电转复(能量为100～200J)。应同时配合利多卡因治疗。室性心动过速频率过快。心室波宽大而畸形，近似心室扑动形状者，应用非同步电击复律(因此时用同步电击复律不放电)。④发作持续时间过长：已超过2h者。⑤室性心动过速患者已用大剂量药物治疗无效者。患者意识清醒时如需电击应给予快速作用的全身麻醉，然后再行电击复律。(2)药物治疗：对耐受好的持续性阵发性室性心动过速患者，心室率<200次/min时，可选用药物治疗。适用的药物如下：①利多卡因：利多卡因为弱碱性，在酸性条件下容易成游离状态。因此在急性心肌梗死局部心肌细胞存在酸中毒的情况下，其作用可显著增强。利多卡因在血管内开始分布的几分钟即起效，早期快速下降的平均半衰期为8～9min，因此需给负荷量。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 方法为：静脉推注1mg/kg(总量<100mg)，每间隔8～10min推注1次，总量<4mg/kg。如有效则继以20～50μg/(kg/min)(相当于1.5～2.0mg/min)恒速静脉滴注，才能达到和保持2～5μg/ml的有效血药浓度。有时需40～50μg/(kg?min)(相当于2～3mg/min)才能达到疗效。如果只用1次冲击量，尽管维持恒速滴注，在给药后30～120min内达不到有效血药浓度。若恒定滴数不变，给第2次0.5mg/kg冲击量，血药浓度才可能达到治疗水平。在维持恒量滴注6～8h后，心律失常再发作，仍需给少量冲击量和增加维持量。如只增加维持量，不给冲击量，则血药浓度需6h才缓慢达到稳态。②胺碘酮：当利多卡因无效时可选用静脉推注胺碘酮，首剂用75～150mg，稀释于20ml生理盐水中于5～10min内缓慢注入，继以0.5～0.75mg/min持续静脉滴注。若心律失常复发，在距首次静脉推注15min后，可重复静脉推注1次，但剂量不能超过75～150mg，总量<1200mg/d则较为安全。为保持疗效，可于静脉用药2～3天后口服胺碘酮。③普鲁卡因胺：当利多卡因无效时可选用，也有主张首选本药。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 以100mg剂量加入20ml的25%葡萄糖液内，用3～5min静脉推注。应严密监测血压、心电图变化。如注射完后5min仍无效，可再静脉推注100mg，10～15min重复1次，直到有效或总量达到1g。当有疗效后，应静脉滴注，每分钟2～6mg，维持一段时间。当普鲁卡因胺无效时，应选用ⅠB类或ⅠC类药，而不必改用或加用其他ⅠA类药。ⅠC类药物如氟卡尼、劳卡尼、恩卡尼(英卡胺)或普罗帕酮(心律平)，都可选用。但如病人心功能不良、射血分数(EF)低于0.30者不用或慎用ⅠC类药物。也不能用丙吡胺。如无效可用胺碘酮静脉推注。④β受体阻滞药：可用普萘洛尔0.2～0.3mg稀释于20～30ml液体中，缓慢静脉推注，总剂量为0.1mg/kg。在严密心电图、血压监测下，再缓慢静脉推注其余剂量。注射速度勿超过1mg/min。以免引起血压降低或心跳骤停等。⑤索他洛尔(Sotalol)：适用于急性心肌梗死合并室性心动过速者。静脉注射剂量0.5～2mg/kg，有效后改用口服160～200mg/d，分2次服。索他洛尔在心率减慢时使Q-T间期延长加剧，需监测心率及Q-T间期。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 当与延长Q-T间期的药物合用则会增加多形性室性心动过速的发生，如与胺碘酮、钙拮抗剂、抗高血压药、抗心律失常药合用则增加索他洛尔的β受体阻滞作用。⑥硫酸镁：对部分患者有一定疗效。束支折返性室性心动过速⑦托西溴苄铵(溴苄胺)和维拉帕米：由于它们有明显的扩张血管作用，可引起重度低血压，故通常不用这两种药物。(3)伴随因素的纠正：如缺氧、低血压、酸中毒、心力衰竭等。有时伴随因素纠正，室性心动过速即自行转复。如系低血钾引起应立即补钾。(4)心室起搏：对药物治疗无效而又不宜电复律的持续性室性心动过速患者可采用此法。一般采用经静脉右心室起搏，以程序期前刺激和(或)短降快速起搏(超速起搏)治疗。如单用心室起搏未能终止，可在加用一种抗心律失常药后，再次起搏则较易终止持续性室性心动过速。2.病理性持续性阵发性室性心动过速终止后的长期治疗和根治治疗大多数患者在出现一次持续性阵发性室性心动过速后，室性心动过速会复发，因此需要长期或根治治疗。(1)抗心律失常药物的预防治疗：①持续性阵发性室性心动过速频繁反复发作的患者：应住院治疗。当某一个药物静脉注射后能够消除室性心动过速发作，如果能得到控制，则可改服该药的口服制剂。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 但由于室性心动过速发作的自发变异性很大，有时难以判定或错判药物的疗效，此时应用电生理检查和(或)动态心电图监测来进一步获得这个药物的疗效依据。②持续性阵发性室性心动过速复发不频繁的患者：由于室性心动过速可以间隔几周、几个月或1年发作1～2次等，给药物预防治疗带来很大的困难。可采用两种间接方法去选择药物：A.如用电生理检查能诱发出室性心动过速的患者，经用药后再行电生理检查不再被诱发出室性心动过速或心室颤动者，提示此药能作预防；B.停药较长时间进行Holter监测，发现有频发或复杂的室性期前收缩，进行药物治疗，然后再查Holter，如上述心律失常已消失或很少，则提示此药可作预防。(2)植入型心脏复律除颤器(ICD)：具有起搏、复律、抗心动过速、除颤四项功能。①绝对适应证：认为必须植入者：A.病因不可逆，晕厥已被证实系室性心动过速/心室颤动引起，无有效的药物防治；B.室性心动过速/心室颤动长期药物治疗，患者不能耐受；C.虽已接受药物、手术或消融治疗，但电生理检查仍能诱发室性心动过速/心室颤动者。


束支折返性室性心动过速 治疗方案 ②相对适应证：A.室性心动过速/心室颤动药物治疗有效，但难以预测远期治疗效果；B.原因不明性晕厥，电生理检查能诱发室性心动过速/心室颤动，对晕厥无其他原因可解释，药物治疗难以奏效者。认为可植入ICD，但尚有意见分歧。(3)持续性阵发性室性心动过速的外科治疗：由于导管射频消融的广泛开展和其显著的疗效，所以外科手术治疗除某些特殊情况(如室壁瘤导致)外已很少开展。(4)导管射频消融(RFCA)：已广泛开展，疗效达71%～90%。


束支折返性室性心动过速 预后预防 束支折返性室性心动过速预后：对任何扩张型心肌病患者伴有晕厥或猝死时均应怀疑束支折返性心动过速，在室上性节律时存在传导异常或左束支阻滞型心动过速的患者也应考虑束支折返心动过速是持续性单形性室性心动过速的原因。Narasimhan及同事报告，束支折返性心动过速可能发生于主动脉瓣或二尖瓣手术后的数天内，即使左室功能正常的患者也是如此。确定室性心动过速的机制为束支折返性心动过速很重要，因为通过射频消融右或左束支能使其治愈。不幸的是，束支折返性心动过速的患者常常有其他可诱发的心肌内室性心动过速，并需要其他治疗。预防：1.积极治疗其原发疾病是预防束支折返性室性心动过速的根本性措施。2.安定神志，避免精神紧张；室内保持清静，避免噪声和不良刺激。3.用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。4.饮食适当，保持大便通畅；起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。


肾变小 描述 肾变小直观的理解为肾脏变小了，这是俗语。医学上定义为肾萎缩，肾萎缩是病理解剖学上一个名词，是根据肾脏体积与人的年龄、性别和人体的身高、体重相互比较的，相对偏小或明显缩小的一种异常现象。长时间的肾脏疾病，导致肾单位，尤其肾小球受损，使整个肾脏出现体积缩小。肾小球和肾小管部分或全部破坏，肾脏失去了生理功能。因此肾萎缩和肾功能改变是相辅相成的。肾脏大小的判断有重要的临床意义。肾脏缩小或增大，可以提示肾脏的病变。


淋球菌感染 概述 是指由淋病奈瑟球菌(Neisseriagonorrhoeae，NG，简称淋球菌)引起的泌尿生殖系统的化脓性感染，是常见的性传播疾病之一，俗称淋病。临床表现以尿道炎、宫颈炎多见，典型症状是排尿困难、尿频、尿急、尿痛、排出黏液或脓性分泌物等。也可侵犯眼睛、咽部、直肠和盆腔等处以及血行播散性感染引起关节炎、肝周炎、败血症、心内膜炎或脑膜炎等。