睡眠障碍 描述 睡眠障碍是指睡眠量的异常及睡眠质的异常或在睡眠时发生某些临床症状，如睡眠减少或睡眠过多，睡行症等，其中以失眠症最为常见。睡眠障碍常常由于长期的思想矛盾或精神负担过重、脑力劳动者，劳逸结合长期处理不当，病后体弱等原因引起。因此患此病后，首先要解除上述原因，重新调整工作和生活。疾病简介 睡眠障碍是指睡眠量的异常及睡眠质的异常或在睡眠时发生某些临床症状，如睡眠减少或睡眠过多，睡行症等，其中以失眠症最为常见。据调查显示，成年人出现睡眠障碍的比例高达35%。60岁以上的老年人57%会出现睡眠障碍，一些城市中2～6岁儿童中发生睡眠障碍的占27%～50%。此外，孕妇在妊娠末期睡眠障碍的发生率可达75%，而一些脑卒中、帕金森病、糖尿病以及精神病患者也会出现不同程度的睡眠障碍。睡眠障碍者中有55.5%的患者存在不同程度的社会功能障碍。疾病分类 医学分类包括睡眠过多、睡眠过少和睡眠相关的疾病。按严重程度分类轻度：偶发，对生活质量影响小；中度：每晚发生，中度影响生活质量，伴一定症状(易怒、焦虑、疲乏等)；重度：每晚发生，严重影响生活质量，临床症状表现突出。


睡眠障碍 发病原因 睡眠量不正常以及睡眠中出现异常行为的表现，也是睡眠和觉醒正常节律性交替紊乱的表现。可由多种因素引起，常与躯体疾病有关。包括睡眠失调和异态睡眠。睡眠与人的健康息息相关。但根据调查显示，很多人都患有睡眠方面的障碍或者和睡眠相关的疾病，成年人会出现睡眠障碍的比例高达30%。专家指出睡眠是维持人体生命的极其重要的生理功能，对人体必不可少。因此，睡眠障碍必须引起足够的重视。长期失眠会导致大脑功能紊乱，对身体造成多种危害，严重影响身心健康[1]。发病机制 研究发现脑干尾端与睡眠有非常重要的关系，被认为是睡眠中枢之所在，此部位各种刺激性病变引起过度睡眠，而破坏性病变的引起睡眠减少。另外还发现睡眠时有中枢神经介质的参与，刺激5-羟色胺能神经元或注射5-羟色胺酸，可产生非快眼动期睡眠，而给5-羟色胺拮抗药，产生睡眠减少。使用去甲肾上腺素拮抗药，则快眼动期睡眠减少，而给去甲肾上腺素激动药，快眼动期睡眠增多。


睡眠障碍 临床表现 睡眠过多如因各种脑病﹑内分泌障碍﹑代谢异常引起的嗜睡状态或昏睡﹐以及因脑病变所引起的发作性睡病﹐这种睡病表现为经常出现短时间(一般不到15分钟)不可抗拒性的睡眠发作﹐往往伴有摔倒﹑睡眠瘫痪和入睡前幻觉等症状。睡眠过少整夜睡眠时间少于5小时，表现为入睡困难，浅睡，易醒或早醒等，失眠可由外界环境因素(室内光线过强﹑周围过多嘈音﹑值夜班﹑坐车船﹑刚到陌生的地方)﹑躯体因素(疼痛﹑瘙痒﹑剧烈咳嗽﹑睡前饮浓茶或咖啡﹑夜尿频繁或腹泻等)或心理因素(焦虑﹑恐惧﹑过度思念或兴奋)引起。一些疾病也常伴有失眠，如神经衰弱﹑焦虑﹑抑郁症等。


睡眠障碍 诊断标准 睡眠障碍的诊断标准：美国《精神障碍的诊断与统计手册》第4版（DSM-IV）将睡眠障碍分为3类：原发性睡眠障碍、精神障碍相关睡眠障碍和其他睡眠障碍。原发性睡眠障碍分为：睡眠异常，包括原发性失眠症、原发性过度睡眠、发作性睡眠、与呼吸有关的睡眠障碍及睡眠的昼夜节律障碍；睡眠相关异常，包括噩梦障碍、睡惊障碍和睡行障碍。《中国精神障碍诊断标准》第3版（CCMD-3）将非器质性睡眠障碍定义为各种心理社会因素引起的非器质性睡眠与觉醒障碍，包括失眠症、嗜睡症、睡眠觉醒－节律障碍、夜惊、睡行症以及梦魇等。诊断依据：（1）主诉是入睡困难、难以维持睡眠或是睡眠质量差；（2）这种睡眠紊乱每周至少发生三次并持续一月以上；（3）日夜专注失眠，过分担心失眠的后果；（4）睡眠量和或质的不满意引起了明显的苦恼或影响了社会及职业功能。


睡眠障碍 疾病治疗 失眠症的治疗药物治疗[3]1、抗组胺类药物，如苯海拉明等，可通过抑制组胺起到诱导睡眠作用。睡前使用抗组胺药物，可使患者夜间睡眠改善，此类药会产生嗜睡、乏力等副作用，还可能会与患者正在服用的其他药物发生相互作用，因此，选用此类药物应慎重。2、苯二氮卓类药物，是非选择性GABA－受体复合物激动剂，可缩短入睡潜伏期、延长总睡眠时间，其副作用包括逆行性遗忘、停药效应、宿醉效应、头晕、嗜睡、精神运动活动损害等，长期大量使用会导致成瘾。因此，对于初次就诊的睡眠障碍患者不主张首先选用苯二氮卓类药物来治疗，而对于第一次就诊的患者应选择短半衰期药物，顽固性睡眠障碍患者则应选择长半衰期药物。3、非苯二氮卓类药物，是睡眠药中的新秀，代表药物为有唑吡坦、佐匹克隆、扎来普隆，均为选择性γ-氨基丁酸2受体复合物的激动剂。现有的此种产品半衰期较短，易被从体内清除。正因为如此，这类药不会引起白天的困倦感。并且，此类药的作用具选择性，直接作用于与睡眠相关的特定受体。此类药不影响健康人的正常睡眠生理结构，甚至可以改善失眠患者的睡眠生理。由于非苯二氮类药物的安全性和有效性，它们已成为治疗失眠症的首选药物。


睡眠障碍 疾病治疗 4、抗抑郁剂，对伴有抑郁症状者可酌情使用，可选用有助眠镇静作用的抗抑郁药，如米氮平、帕罗西汀、米安舍林、阿米替林、多塞平等。非药物治疗1、心理治疗认知行为疗法是目前采用最多的一种心理学疗法，它主要是让患者了解有关睡眠与失眠的基本知识，纠正患者对失眠后卧床的不良认知行为和睡眠改善后存在的不良认知，处理患者的求全责备心理，从而达到减轻焦虑、改善睡眠的目的；一般心理治疗，包括支持性的心理治疗、暗示疗法等。2、行为治疗放松治疗常用的方法有腹式呼吸放松法、渐进性肌肉放松法（是指应用肌肉紧张和放松交替的锻炼以达到入睡时的深度松弛）、自我暗示法等。刺激控制疗法主要操作要点是：①无论夜里睡了多久，每天都坚持在固定的时间起床；②除了睡眠和性生活外，不要在床上或卧室内做任何事情；③只在卧室内睡眠；④醒来后的15～20min一定要离开卧室；⑤只在感到困倦时才上床。控制程序疗法包括控制入睡时间、起床时间、觉醒刺激、每天最少需要睡眠时间和紧张刺激。反常意向法，要求患者自己尽可能长的保持觉醒，出发点是制止执意想要入睡而通常可能产生的逆反意图。


睡眠障碍 疾病治疗 生物反馈法有肌电图生物反馈和感觉运动皮质反馈两种，前者对有焦虑的入睡困难型失眠疗效较好，而后者对无焦虑的易醒型失眠疗效较好。物理治疗物理因素通过对局部的直接作用，和神经、体液的间接作用引起人体反应，调整血液循环，改善营养代谢，提高免疫功能，调节神经系统功能，从而进一步改善睡眠障碍。常见的物理疗法包括电疗法、声疗法、磁疗法以及光疗法等。其他治疗方法褪黑素能有效治疗昼夜节律紊乱,但其长期使用安全性仍不清楚；据报道,中药治疗及香薰疗法也有一定疗效；而调整生活习惯和适当的体育锻炼对睡眠也有促进作用。嗜睡症药物治疗是治疗该病的主要手段，一般推荐应用中枢兴奋剂，如右旋苯丙胺、左旋苯丙胺、哌甲酯（利他林）、匹莫林（苯异妥英）等药物。但是苯丙胺和利他林常出现难以预料的反应，患者常见有心动过速或易激惹，应用兴奋剂后还可加重头痛等相关症状，因此，欧洲的部分国家已经禁止使用兴奋剂中的某些药物。三环类抗抑郁剂对于本病的治疗也有一定的效果。非药物治疗应当给予患者及时、适当的解释、指导，避免因对该病缺乏了解而引起更多的紧张、恐怖，同时最好对其家庭成员也一并给予指导。


睡眠障碍 疾病治疗 睡眠-觉醒节律障碍药物治疗如果患者发作频繁，可以适当给予中枢兴奋剂，如哌甲酯（利他林）、匹莫林等，一些三环类抗抑郁剂有抑制快速眼动睡眠的作用。非药物治疗心理治疗该病的传统治疗首先是行为治疗。限制患者白天打盹的次数和长度，尽量让患者在传统睡眠时间去睡眠，以逐渐地重新建立规则的睡眠-觉醒周期。应当鼓励患者在白天进行适量体力活动。这种治疗计划的实施，需要有助手不断督促患者严格遵守睡眠-觉醒时间表，不管患者有何质疑（尤其在出现的思睡和疲乏时），在规定的清醒期必须使其保持清醒。光疗治疗效果尚需进一步研究。睡行症本病无特效治疗方法。发生于儿童者，随发育成熟，该病会自然消失。药物治疗通常用于发作十分频繁的患者。应注意，如果突然停止使用药物或者忘记服药，可能会引起反跳性发作增加。苯二氮类药物地西泮和阿普唑仑常被用于治疗睡行症，但对老年患者收效甚微。抗抑郁剂三环类中的阿米替林、丙咪嗪、氯丙咪嗪以及5-羟色胺再摄取抑制剂也有治疗作用。非药物治疗心理行为治疗在年轻患者中疗效肯定，若合并药物治疗，则效果更佳，但对老年患者无明显疗效。行为治疗方法包括自我催眠疗法和松弛训练等。


睡眠障碍 疾病治疗 一般治疗本病的发生可能与过度疲劳、压力过大、过分担心或睡眠时间不足等因素有关，因此，应增加患者的总睡眠时间，帮助患者在失眠之前将注意力集中到轻松愉快与舒适的意境中，这样有可能减少睡行症的发生频率。此外，在睡行症发生时，不要试图弄醒患者，应注意保护，避免危险与伤害，尽可能引导患者上床睡眠或卧床即可。夜惊药物治疗可使用苯二氮类药物，适量服用可以加深睡眠；若夜惊伴有明显的焦虑、惊恐等情绪，可给予抗焦虑或抗抑郁剂。非药物治疗心理治疗对年轻患者有疗效，在配合药物治疗的情况下，疗效更明显。成人患者可能同时存在焦虑症，心理治疗可能更有帮助。儿童的发作通常随年龄增长而消失。一般治疗本病的发生与睡行症有部分共同因素，如过度劳累、压力过大、过分担心或睡眠时间不足等。因此，要避免减少患者的总睡眠时间，帮助患者在睡眠之前将注意力集中在正性想法、影响与感情方面。梦魇药物治疗同“夜惊”的药物使用原则。非药物治疗主要采取心理治疗。认知治疗有助于完善患者的人格，提高承受能力；帮助患者认识到现在的情况与童年时期的境遇有关；对于创伤性梦魇的患者，认知治疗能帮助他们理解创伤并接受现实。


睡眠障碍 疾病治疗 行为治疗用多种方式描述梦境，可以采用“意象复述技术”，如可选择经常出现的噩梦内容，通过回忆和叙述，将梦境演示或画出，然后加以讨论、解释，常可使症状明显改善或消失，大大减少对于梦魇的恐惧感。疾病预防 睡眠障碍，常常由于长期的思想矛盾或精神负担过重、脑力劳动者，劳逸结合长期处理不当，病后体弱等原因引起。患此病后，首先要解除上述原因，重新调整工作和生活。正确认识本病的本质，起病是慢慢发生的，病程较长，常有反复，但预后是良好的。要解除自己“身患重病”的疑虑，参加适当的体力劳动和体育运动有助于睡眠障碍的恢复，树立战胜疾病的信心


红细胞生成性原卟啉病 描述 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病，并命名为EPP。


红细胞生成性原卟啉病 病因 红细胞生成性原卟啉病患者面部、手部皮损[1]本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。EPP,亚铁螯合酶缺乏,酶8)引起原卟啉在骨髓和红细胞中积聚。这种积聚物进入血浆,通过肝脏排泄到胆汁和粪便。该病的特征是在儿童期发病,皮肤光过敏,皮肤暴露于日光后,主要是疼痛,红和炎性肿胀。EPP的发病率尚未确定。无民族或性别倾向。不同家系的EPP的亚铁螯合酶基因有许多不同的突变。EPP患者的严重性变化不一,这些变化可发生在同一家系,这些个体有相同的突变但是某些个体并没有增加在红细胞中的原卟啉。因此EPP的严重度不一不能完全用不同突变的性质来解释。它可能由于一个遗传性状导致正常的亚铁螯合酶基因表达低下,因此,有EPP临床表现的患者亚铁螯合酶活力可能低于正常的一半以下,它们属于常染色体显性遗传。


红细胞生成性原卟啉病 发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。临床表现 患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒发热、恶心等不适当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。


红细胞生成性原卟啉病 并发症 可伴发胆囊炎和胆石症。鉴别诊断 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。病状检查 实验室检查血浆红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15s)橘红色荧光。其它辅助检查组织病理：在皮损处和暴露部位的皮肤，真皮上层乳头层血管壁及其周围有大量的无定形物质沉积，耐淀粉酶，PAS染色强阳性。乳头可增宽，表皮突变得窄而长。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。表皮大多正常，发生大疱时位于表皮下，基底膜带增厚，PAS染色阳性。直接免疫荧光检查可见以IgG为主的免疫球蛋白在血管周围沉积表皮真皮交界处也有轻度沉积透射电镜观察血管基底膜增厚，无结构物质呈多层重叠状沉积中等电子密度的细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。


红细胞生成性原卟啉病 治疗与预防 胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E多种维生素B，对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理。本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。


间接型颈动脉海绵窦瘘 描述 间接型颈动脉海绵窦瘘，即累及海绵窦的硬膜动静脉瘘(DAVF)，是Barrow分型的B、C、D型，临床上比较少见。临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：突眼约占50%，颅内杂音，颅内出血，头痛。疾病概述 间接型颈动脉海绵窦瘘的病因尚未明确，一些可能的与疾病有关的因素包括：体内雌激素水平改变、蝶窦炎及海绵窦炎、血管肌纤维发育不良及颅脑外伤和颅脑手术等。间接型颈动脉海绵窦瘘，即累及海绵窦的硬膜动静脉瘘(DAVF)，是Barrow分型的B、C、D型，临床上比较少见。临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：突眼约占50%，颅内杂音，颅内出血，头痛。


间接型颈动脉海绵窦瘘 症状体征 间接型颈动脉海绵窦瘘的临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：1、突眼约占50%。2、颅内杂音50%～70%的病人会出现，剧烈运动时杂音增强，压迫患侧颈总动脉杂音减轻或消失。3、颅内出血可表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿或脑内血肿。4、视力减退约占27%，严重时病人在数小时内完全失明；较轻度的视力减退经治疗可能恢复，但完全失明的病人，即使瘘口闭塞，视力也无法挽救。5、头痛也较常见，可为海绵窦内压力增高导致颅内压增高，或扩张的动静脉刺激脑膜、压迫三叉神经半月节，甚至是少量硬脑膜下腔或蛛网膜下腔出血的刺激等引起。上述症状与直接型瘘相比大多较轻，病程也较缓慢。


间接型颈动脉海绵窦瘘 病因病理 病因本病的病因尚未明确，一些可能的与疾病有关的因素包括：体内雌激素水平改变、蝶窦炎及海绵窦炎、血管肌纤维发育不良及颅脑外伤和颅脑手术等。病理1、体内雌激素水平改变此病好发于女性，尤其多见于五六十岁的绝经期以后或妊娠妇女，原因可能是体内雌激素水平改变，导致血管壁变薄、弹性降低、脆性增加，并迂曲扩张，加上血流的冲击逐渐形成瘘，推测可能与体内雌激素水平改变有关。2、蝶窦炎及海绵窦炎正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉终止于海绵窦壁附近，发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着极为丰富的网状交通。当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘。这一假说已在动物模型上得到证实。3、血管肌纤维发育不良此病属于先天性疾病，病人血管弹性差，易破裂形成瘘。4、颅脑外伤和颅脑手术可引起间接型颈动脉海绵窦瘘。


间接型颈动脉海绵窦瘘 诊断检查 诊断：间接型颈动脉海绵窦瘘以中老年及妊娠妇女为主，常自发起病，病程一般较长，发展比较缓慢，可有头痛、突眼、颅内杂音、视力减退等症状，诊断一般不难。CT和MRI表现  间接型颈动脉海绵窦瘘除突眼、脑水肿、脑出血等继发性病变外，还可显示增粗的眼静脉和皮质引流静脉。在MRI上发现紧邻硬脑膜的“流空”影，具有重要诊断意义。但CT和MRI检查阴性并不能排除本病。确诊还需依靠全脑血管造影。实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：1、脑血管造影间接型颈动脉海绵窦瘘脑血管造影检查的目的是确定瘘口的位置，供血动脉，静脉引流形式，有无颈外动脉系统与颈内动脉系统和椎动脉系统的“危险吻合”等。脑血管造影检查的内容包括患侧颈内动脉的选择造影，患侧的椎动脉，颌内动脉，咽升动脉造影和对侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影。微导管超选择造影可进一步了解各供血动脉的供血情况。正常情况下，海绵窦接受眼上、下静脉和蝶顶窦的引流，再经岩上、下窦引流到横-乙状窦交界处和颈静脉球。两侧的海绵窦经海绵间窦相交通。在CCF存在的情况下，海绵窦内压力增高，血流方向发生改变：经眼上静脉逆流入角静脉和面静脉，经海绵间窦注入对侧海绵窦，以及逆流入蝶顶窦等。


间接型颈动脉海绵窦瘘 诊断检查 此类颈动脉海绵窦瘘的供血情况通常非常复杂。在经动脉途径栓塞治疗前，必须仔细研究脑血管造影，特别注意有无“危险吻合”的存在。颈总动脉分叉处的情况也是脑血管造影要观察的重要内容。如果该处有动脉粥样硬化斑块，则禁止采用压迫颈总动脉的方法治疗间接型颈动脉海绵窦瘘。2、CT和MRI扫描可显示扩张的眼上静脉和其他眼部继发性改变，还能发现脑水肿和颅内出血；MRI上可发现瘘口紧邻硬脑膜处有“流空”现象。鉴别诊断：需要与动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但明确的鉴别有赖于脑血管造影检查。


间接型颈动脉海绵窦瘘 治疗方案 间接型颈动脉海绵窦瘘的治疗比较复杂，需根据临床情况而选择。1、保守疗法和颈动脉压迫法有25%～30%的间接型颈动脉海绵窦瘘可自行血栓形成而消失，因此对于发病早期、症状较轻、瘘口流量小、没有较大的皮质引流静脉、病情发展缓慢和没有急剧视力下降的病人可先观察一段时间，以期自愈，或采用颈动脉压迫法。在压迫颈总动脉的同时，压迫颈内静脉，减少动脉血供和增加静脉压，降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度，促进海绵窦内血栓形成。该法还可作为其他治疗方法的补充手段。方法是用手指或Mata架将颈总动脉压向颈椎横突，直到颞浅动脉搏动消失为止，最初每次压迫10s，每小时数次，以后压迫持续时间逐步延长，至每次压迫30s；如果压迫部位准确，病人会自觉杂音减轻或消失。一般治疗4～6周后可最终治愈。压迫时须注意观察有无脑缺血症状出现，如无力、麻木、失明等，一旦出现须立即终止。Halbach建议用健侧手指压迫，若出现脑缺血，则健侧手指会因无力而自然终止压迫。


间接型颈动脉海绵窦瘘 治疗方案 压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处，以提高眼上静脉压力，降低瘘口动静脉压差，可促进血栓形成，这也是一种静脉压迫法，但有皮质引流静脉的病人不适合进行压迫治疗，因为同时压迫颈动脉和颈静脉会导致颅内静脉压升高而引起脑梗死或出血。2、血管内介入治疗（1）经动脉栓塞：颈部压迫法无效或有明显皮质引流静脉或视力急剧下降者则需及早行血管内治疗。经动脉途径栓塞不苛求血管造影上病灶完全消失，而以缓解病人的症状为目的。间接型瘘次全闭塞后多能得到临床改善。多数病人在以后随访片证实可获得影像学和临床上的完全治愈。目前应用超选择性导管行瘘区的多血管栓塞术，先行超选择血管造影术，了解瘘的大小位置、供血动脉、引流静脉的数量以及该区域的正常血管。选择尽可能注入动静脉瘘附近或内部的栓塞剂来闭塞瘘口。如供血动脉管径粗大，瘘口单一可应用可脱性球囊；若供血动脉较细，用不吸收的固体栓子或NBCA胶（α-氰基丙烯酸正丁酯胶）；如果供血动脉在接近瘘口处分成数支细小分支，瘘口多而大小不等者，应使用PVA（聚乙烯醇泡沫）或冻干硬脑膜微粒，靠血流冲击将栓子送到瘘口前的各小分支中。


间接型颈动脉海绵窦瘘 治疗方案 仅由颈外动脉供血的间接型颈动脉海绵窦瘘经过治疗常可痊愈，而由颈内、颈外动脉同时参与的间接型颈动脉海绵窦瘘治疗难度大，成功率较低。切忌作颈外动脉或其某一供血动脉的单纯近端结扎，因为新的侧支供血会迅速形成，导致颈动脉海绵窦瘘复发，而且因此丧失栓塞的道路，增加治疗的困难。（2）经静脉栓塞：由于间接型颈动脉海绵窦瘘往往有多支动脉供血，经动脉栓塞困难较大，未栓塞的供血支会逐渐扩张，瘘口重新开放，因此也可采用经静脉栓塞术。常用方法是手术暴露眼上静脉，将导管插入静脉并注入微弹簧圈及硬化剂，瘘口可完全栓塞。此外，还可经颈内静脉-乙状窦-岩上窦或岩下窦到海绵窦，用栓塞剂栓塞海绵窦闭塞瘘口。栓塞剂有弹簧圈、液体粘合剂、真丝线段、可脱球囊等。可脱球囊已较少应用，因为输送球囊的导管比较粗大，会将静脉扩张，造成损伤；液体胶有流出瘘口、阻塞眼上静脉和其他正常静脉的危险；铂制弹簧圈可通过微导管输送，可操作性强，是目前应用广泛的栓塞物。3、放射外科治疗立体定向放射外科治疗通过放射效应促使血管内皮增生，最终达到瘘口闭塞的目的。


间接型颈动脉海绵窦瘘 并发症 间接型颈动脉海绵窦瘘可能并发球结膜水肿、眼球活动受限、复视、肢体麻痹、癫痫、痴呆等。如进行动脉途径栓塞，主要的并发症包括：1、穿刺部位血肿颈部穿刺插管造成血肿后病情危重，目前大多采用较为安全的股动脉插管方法。2、脑神经麻痹因海绵窦内血栓形成或球囊机械压迫所致，其中展神经受累最常见。3、假性动脉瘤海绵窦内血栓基本形成后，如球囊内造影剂过早泄漏，球囊回缩，则在海绵窦内形成一个与球囊大小相同、与颈内动脉相通的空腔，即假性动脉瘤。无症状者毋须处理，一般不会增大或再次形成瘘管，而且大多可自行闭合，有症状者可试用弹簧圈栓塞。4、脑梗死球囊过大或球囊过早脱落，或导管上血栓的脱落，或液体栓塞剂注射失误，以及其他栓塞剂的漂移均可造成局部甚至大脑半球脑梗死，出现失语、肢体麻痹等神经功能障碍。5、脑过度灌注长期严重盗血的病人，一旦瘘口关闭而颈内动脉保持通畅，患侧半球血流骤然增加，可出现头痛、眼胀等不适，严重时还可发生颅内出血。经静脉栓塞治疗的并发症：最常见、最严重的并发症是血液向皮质静脉或眼上静脉转流，引起颅内出血及视力恶化。如果眼上静脉急性阻塞，发生血液转流至皮质静脉时，可插管通过岩下窦到海绵窦进行栓塞，闭塞瘘口。


间接型颈动脉海绵窦瘘 并发症 有时，颈动脉海绵窦瘘栓塞后一段时间内可能出现急性视力下降，多数会在短期内不治自愈。其他并发症有操作所致静脉破裂出血、脑神经麻痹以及栓塞剂逆流到颈内动脉系统引起脑和视网膜梗死。预防预后 预后：有部分间接型颈动脉海绵窦瘘可自行愈合，预后良好。随着介入栓塞技术的发展，治疗效果得到很大的提高。预防：无特殊。


急性纵隔炎 描述 纵隔炎指纵隔内的细菌感染，分为急性和慢性急性纵隔炎多形成脓肿，病情严重。慢性纵隔炎多为肉芽肿样，常由原发肺结核或组织胞质菌病感染所致起病缓慢，常无症状，在X线检查时发现，少数患者也可由于病变引起阻塞或压迫而发生相应的症状和体征。 长期静脉内用药的病人的肺病因 急性纵隔炎系指外伤手术和感染引起的急性纵隔结缔组织化脓性炎症。  急性纵隔炎已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。临床上较少见多为继发性常见的病因是贯通性胸部外伤、食管或气管破裂咽下异物造成食管穿孔、食管手术后吻合口瘘食管镜检查时，外伤穿孔和食管癌溃疡外穿等还可能为自发性的常在呕吐时发生偶因邻近组织如食管后腔、肺、胸膜腔淋巴结心包膜等的感染灶的直接蔓延而引起。疾病概述 中文名：急性纵隔炎英文名：acutemediastinitis纵隔炎指纵隔内的细菌感染，分为急性和慢性。起病有高热、寒战等毒血症状，常伴吞咽困难、胸骨后疼痛，并向颈部放射或引起耳痛。若脓肿形成压迫气管可产生高音调性质的咳嗽、呼吸困难、心动过速和发绀。严重时出现休克可危及生命。


急性纵隔炎 发病机制 纵隔有脂肪、丰富的淋巴和疏松的结缔组织，遭受感染后，极易扩散。食管穿孔引起的纵隔炎常并发胸腔积液，以左侧为多见，并迅速发展成脓胸。若同时有空气进入纵隔可并发纵隔气肿或脓气胸。纵隔脓肿亦可能直接破入食管、支气管或胸膜腔。  急性纵隔炎经气管前间隙、咽周间隙、椎前间隙向下蔓延可造成上纵隔感染。因为颈部表浅，便于引流用抗生素也易于控制，所以由颈部蜂窝织炎、急性淋巴结炎进展为急性上纵隔感染也是一种产生纵隔感染的原因。胸内化脓性病变，例如脓胸、邻近纵隔的肺化脓症，偶尔也可以直接播散达纵隔内。由急性化脓性心包炎和腹膜后区之感染上行引起之纵隔感染者极为罕见。在心脏手术，特别是正中切口病例，术后需作气管切开的病人中，由于手术中分离了胸骨上窝，使得气管切口和胸骨后间隙相通，使一些气管内分泌物流入纵隔造成纵隔的感染。在临床上常有报道。


急性纵隔炎 症状 本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。由于侧支循环的建立，梗阻一般可逐渐减轻，症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气促、肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血，出现咯血，偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。若脓肿形成压迫气管可产生高音调性质的咳嗽、呼吸困难、心动过速和发绀。严重时出现休克可危及生命。体检胸骨有触痛，纵隔浊音界扩大，颈部肿胀和扪及皮下气肿。


急性纵隔炎 诊断检查 发生于外伤、手术后的急性纵隔炎，诊断  诊断检查并不困难有吞咽异物、颈部感染、败血症等病史也可以从而想到本病的可能。实验室检查：周围血象白细胞和中性粒细胞明显增多。其它辅助检查：X线表现为两侧纵隔阴影增宽，以上纵隔为明显，由于炎症累及周围胸膜致使两侧轮廓较模糊。侧位胸片胸骨后密度增加气管、主动脉弓的轮廓模糊。形成脓肿可于纵隔的一侧或双侧见突出的脓肿阴影，气管、食管受压移位。亦可出现纵隔气肿脓肿和液平、胸腔液气胸等征象。食管碘油或有机碘液造影可证实食管穿孔部位、食管支气管瘘或食管胸膜瘘。


急性纵隔炎 鉴别诊断 除病史外，诊断主要根据临床表现，但由于纵隔炎系感染全过程的一部分，而且单纯纵隔炎在X线胸片上，除可能有纵隔阴影增宽、纵隔气肿外并无特殊表现因此临床上看到的更  鉴别多是局限性纵隔脓肿，或后纵隔在侧位胸片上有气液面、脓气胸等表现有时确诊也不容易X线检查时后前位和侧位胸片很重要。一般床边摄影由于投照条件关系观察不清晰为了诊断方便最好摄半坐位后前位胸片和侧位胸片如怀疑食管或气管破裂可行40%无菌碘油造影，避免用钡剂，以免长期存留对组织起刺激作用。急性纵隔炎和纵隔脓肿多为外伤、手术或纵隔感染引起的急性结缔组织化脓性炎症。临床上外伤引起的气管及食管穿孔、食管术后吻合口瘘等。病理上当外伤或手术并发症造成气管或食管穿孔时，气体及炎性物质进入纵隔疏松结缔组织内并沿疏松结缔组织蔓延到整个纵隔，当形成脓液后还可破入胸膜腔形成脓胸及脓气胸，气体还可沿疏松结缔组织到达全身皮下形成皮下气肿。寒战、高热、气短及颈部疼痛是急性纵隔炎常见的症状。此病多因纵隔外伤、食管穿孔时炎性物质刺激所致，体温可达39℃～40℃，重者可伴有纵隔内积脓、积气，纵隔气肿及皮下气肿。感染之脓液也可破入胸膜腔引起急性脓胸及脓气胸，患者可出现呼吸困难甚至休克。


急性纵隔炎 鉴别诊断 查体可见上肢和颈部皮下气肿及捻发音，病情进展时皮下气肿可达胸部、腹部及下肢皮下，心率增快。化验室检查可见白细胞增高。急性纵隔炎和纵隔脓肿的诊断主要根据病史、临床症状及X线检查，X线下可见纵隔增宽，纵隔内积脓积气影像一般可作出诊断，必要时纵隔穿刺抽出脓液即可确诊。治疗方案 本病主要是针对原发病及病因进行治疗。纵隔外伤气管破裂者，有条件时可行气管修补术。食管破裂或术后吻合口瘘者，有条件时可行食管修补术，禁食补液及胃肠减压。纵隔引流十分必要。脓液培养，选择敏感抗生素有利于治疗。?  药物治疗治疗原则为：清除病因尽快引流控制感染，营养支持。急性纵隔炎的处理，主要是处理发生原因，如因误吞枣核菱角等异物引起的，须取出异物并同时引流方能控制感染。如异物已进入胸腔内，或形成一侧脓胸则须开胸取出异物同时引流如系贯通性外伤或手术后引起的，则须根据伤情、病情进行具体处理大量抗生素控制感染、输血输液防治休克支持营养、吸O2物理或药物降温以减少全身消耗，均为重要措施。若为食管穿孔必须禁食为了维持营养，可行胃或空肠造瘘术胃肠道营养或锁骨下静脉穿刺行深静脉营养。


急性纵隔炎 预防 预后：急性感染性病变已迅速发展为纵隔脓肿临床表现急重凶险，病死率高。预防：1.大量抗生素控制感染，谨防菌群失调。2.支持疗法。3加强锻炼。食疗方案 1）牛蒡根鲜牛蒡根60克，水煎，1日多次饮服。2）丝瓜丝瓜150克，切段捣烂，绞汁，每次100毫升，沸水冲服。3）苋菜苋菜（根、茎、叶均可）洗净晒干，烤焦存性，研成细末，于饭后（用凉开水）漱口后，取苋菜末少许吹入患处，每日4次，治愈为度。4）石榴鲜石榴1－2个，取果肉，加开水浸泡半小时后，置消毒纱布中绞汁，含汁漱口，1日数次。5）豆根射干栀子汤山豆根、射干、栀子各9克，水煎服，每日1剂。6）二青粉青鱼胆干粉、青黛等份，共研细末，每用少许吹喉，1日2次。7）黄瓜霜取成熟大黄瓜1条，切开顶端，剜ス先考爸子，填满明矾；盖上顶端，用竹扦钉牢，放入网线袋，挂在阴凉通风处。数天后，瓜皮上不断冒出白霜，此称为“黄瓜霜”。用消毒过的鹅毛扫下，于饭后（用凉开水）漱口后，取黄瓜霜适量，吹入患处（可以吞咽），每日数次，治愈为度。其他相关 肺芽生菌病肺地丝菌病胸部丝虫病肺蛔虫病肺部钩虫病肺部粪类圆线虫病肺并殖吸虫病肺血吸虫病肺胸膜阿米巴病卡肺囊虫肺炎肺宫崎肺吸虫症肺疟疾病


不动杆菌肺炎 描述 不动杆菌(acinetobacter)是一种机会致病菌，可引起肺部炎症，往往发生在长期住院或机体抵抗力降低患者，病情较重。本菌对多种常用抗生素耐药，治疗较困难，病死率较高。不动杆菌肺炎起病急骤，寒战、高热、体温可高达40℃，热型不规则。咳嗽剧烈、痰黏稠、黄脓状，在肺部形成脓肿时可见大量黏稠脓痰，每天达数百毫升，少数病人痰中带血，呼吸困难明显。消化道症状常见为恶心、畏食、呕吐、腹泻。本病可多处感染。最多是泌尿道感染，出现尿痛、尿急等症状。概况 呼吸系统解剖图中文拼音：búdònggǎnjun1fèiyán疾病代码：ICD:J15.8疾病分类：呼吸内科不动杆菌(acinetobacter)是一种机会致病菌，可引起肺部炎症，往往发生在长期住院或机体抵抗力降低患者，病情较重。本菌对多种常用抗生素耐药，治疗较困难，病死率较高。临床症状：起病急骤，寒战、高热、体温可高达40℃，热型不规则。咳嗽剧烈、痰黏稠、黄脓状，在肺部形成脓肿时可见大量黏稠脓痰，每天达数百毫升，少数病人痰中带血，呼吸困难明显。消化道症状常见为恶心、畏食、呕吐、腹泻。本病可多处感染。最多是泌尿道感染，出现尿痛、尿急等症状。


不动杆菌肺炎 疾病描述 不动杆菌肺炎不动杆菌(acinetobacter)是一种机会致病菌，可引起肺部炎症，往往发生在长期住院或机体抵抗力降低患者，病情较重。本菌对多种常用抗生素耐药，治疗较困难，病死率较高。不动杆菌是条件致病菌，被感染者多为住院或机体抵抗力明显降低者如恶性肿瘤接受化疗、放疗时，糖皮质激素治疗，老年人及婴幼儿，细菌在肺泡内、细支气管内繁殖侵袭引起下呼吸道黏膜及肺泡充血、肿胀、炎性渗出、白细胞浸润聚集、化脓性坏死形成空洞及纤维增生。症状体征1.症状起病急骤，寒战、高热、体温可高达40℃，热型不规则。咳嗽剧烈、痰黏稠、黄脓状，在肺部形成脓肿时可见大量黏稠脓痰，每天达数百毫升，少数病人痰中带血，呼吸困难明显。消化道症状常见为恶心、畏食、呕吐、腹泻。本病可多处感染。最多是泌尿道感染，出现尿痛、尿急等症状。不动杆菌肺炎2.体征继发性不动杆菌肺部感染者，多原有基础疾病或呼吸道感染。起病缓慢，在抗生素治疗下仍不见好转，临床感染症状加重，在临床上易疏忽。体征：全身衰竭明显，发绀、气促。有慢性肺脓肿或支气管扩张。


不动杆菌肺炎 疾病描述 感染时可有杵状指、贫血面容，胸部体检：呼吸音减低(患侧)及湿性啰音，哮鸣音(两下肺多见)，有脓胸时表现为胸腔积液体征，伴有败血症感染者可有脾大。3.病原学检查痰培养检测到不动杆菌。疾病病因不动杆菌是一属不发酵糖类的革兰阴性球杆菌或短杆菌。1954年归于一个病属即不动杆菌属。不动杆菌广泛分布于水、土壤、人体皮肤、口腔黏膜、呼吸道和泌尿生殖道中。尤其在医院环境中，医务人员与患者之间手接触很可能是导致流行的重要传播途径。不动杆菌呼吸道感染来自外源性，亦可为内源性。目前认为主要的还是呼吸道人工管道、雾化器面罩、湿化瓶、呼吸机管道等带入的不动杆菌造成呼吸道感染。病理生理  不动杆菌肺炎不动杆菌是一属不发酵糖类的革兰阴性球杆菌或短杆菌。1954年归于一个病属即不动杆菌属。不动杆菌是条件致病菌，被感染者多为住院或机体抵抗力明显降低者如恶性肿瘤接受化疗、放疗时，糖皮质激素治疗，老年人及婴幼儿，细菌在肺泡内、细支气管内繁殖侵袭引起下呼吸道黏膜及肺泡充血、肿胀、炎性渗出、白细胞浸润聚集、化脓性坏死形成空洞及纤维增生。


不动杆菌肺炎 诊断检查 诊断主要靠细菌培养，但应注意要确定为不动杆菌，必须具备下列条件：①有呼吸道感染的症状体征；②连续2次以上痰培养有不动杆菌生长；③不动杆菌为纯培养或优势菌。临床出现下列情况时应怀疑不动杆菌感染：①机体抵抗力下降的住院患者(ICU)，监护病房患者，有人工气道及使用呼吸机治疗的患者中发生的感染或双重感染时；②临床表现似为革兰阴性菌感染，但氨苄西林及头孢类抗生素等疗效不好时；③长期使用多种抗生素呼吸道感染仍不能控制者。对可疑患者要反复留取分泌物或痰进行培养。检查实验室检查：白细胞分类计数升高，一般在(10～20)×10/L之间，中性粒细胞80%～90%，有时有肝功能异常。痰培养检测到不动杆菌。其他辅助检查  不动杆菌肺炎X线胸片肺中下野斑片阴影，少数为大片阴影，片状浓密影中见透亮区，呈多发性。有胸腔积液者见胸腔积液之X线征象。鉴别诊断不动杆菌肺炎与其他革兰阴性菌肺炎鉴别十分困难，除非临床表现有典型的铜绿假单胞菌或大肠杆菌感染的特征性痰液。如细菌培养中同时有其他革兰阴性菌生长，可能为混合感染。此时应根据细菌数量来判断是否并有不动杆菌感染。病原学检查病原学检查:痰培养检测到不动杆菌。


不动杆菌肺炎 诊断检查 诊断：主要靠细菌培养，但应注意要确定为不动杆菌，必须具备下列条件：①有呼吸道感染的症状体征；②连续2次以上痰培养有不动杆菌生长；③不动杆菌为纯培养或优势菌。


不动杆菌肺炎 治疗方案 20世纪70年代初，不动杆菌对庆大霉素、氨苄西林、头孢菌素、阿米卡星(丁胺卡那)、妥布霉素均较敏感，所以治疗以氨基糖苷类抗生素为主，疗效较满意。但近年来，不动杆菌出现多重耐药株，临床实验证明：新一代的喹诺酮类环丙沙星、氧氟沙星、依诺沙星均显示对不动杆菌有较高的抗菌活力。第三代头孢，如头孢噻肟；及第四代头孢，如头孢吡肟、头孢匹罗都能用于多重耐药的不动杆菌肺炎。一些病例对阿米卡星(丁胺卡那)、妥布霉素敏感的仍能应用。由于本病患者多有基础疾病，全身衰竭明显，营养支持治疗较为重要，应酌情补充脂类、氨基酸、维生素、血浆、新鲜血液等。并发症可并发脑膜炎和全身感染。可并发脑膜炎和全身感染。预后及预防（查看内容）预后：由于不动杆菌抗药性日趋严重，诊断治疗不及时，病死率较一般细菌感染高，重症感染病死率高达30%，国内报道病死率为20%。预防：不动杆菌的暴发流行主要发生在院内，主要预防措施是：1、积极治疗原发病，尽早消除并发不动杆菌感染的诱发因素，及时停用激素。对使用损伤机体免疫力治疗的患者，如放疗和化疗病人应积极给予支持治疗和加强营养，血象明显下降的患者更应引起注意。对于慢性肺病患者住院治疗期间也应加强营养，增强其抵抗能力。


不动杆菌肺炎 治疗方案 2、限制抗菌药物的滥用和长期应用，尤其应限制对正常菌丛影响明显，易引起菌群失调的广谱抗生素的应用，以免造成机会致病菌，如不动杆菌的感染以及耐药菌株的产生。在一般感染中除非细菌培养和药敏结果有明确指征，应选用妥布霉素、头孢呋辛、甲硝唑等对正常菌群干扰不明显的抗生素。3、ICU、RICU病房要严格消毒各种呼吸治疗器械，特别是气管插管和套管、吸痰管、雾化吸入器、呼吸机管道，以免把不动杆菌直接带入呼吸道引起感染。医护人员接触病人前必须彻底洗手消毒。4、呼吸病室、婴幼儿病室要注意空气的消毒。整理床铺时尽可能不要扬起灰尘，床单、被褥要及时更换，特别是有分泌物污染的用品要及时清洗消毒、更换。5、严格医务人员乃至陪员手的卫生，每接触一次病人都要洗手，随之用氯己定或苯扎溴铵等消毒液消毒。6、对有不动杆菌感染或原有感染患者的遗物用品应彻底清洗消毒，特别是患者用过的气管套管和其他呼吸管道要认真洗消，可能时用高压蒸汽消毒。7、医院应该建立常规的不动杆菌检测方法，以便及时发现不动杆菌的感染。对已确定诊断者应予以隔离治疗，以免感染的院内传播与扩散。


不动杆菌肺炎 治疗方案 一旦发现感染应及时进行流行病学调查，其中包括确定传染源，传染区，菌株、菌型的鉴定和耐药菌株的检测，以便为预防治疗提供可靠依据。


不动杆菌肺炎 预后及预防 预后由于不动杆菌抗药性日趋严重，诊断治疗不及时，病死率较一般细菌感染高，重症感染病死率高达30%，国内报道病死率为20%。预防不动杆菌的暴发流行主要发生在院内，主要预防措施是：1.积极治疗原发病，尽早消除并发不动杆菌感染的诱发因素，及时停用激素。对使用损伤机体免疫力治疗的患者，如放疗和化疗病人应积极给予支持治疗和加强营养，血象明显下降的患者更应引起注意。对于慢性肺病患者住院治疗期间也应加强营养，增强其抵抗能力。2.限制抗菌药物的滥用和长期应用，尤其应限制对正常菌丛影响明显，易引起菌群失调的广谱抗生素的应用，以免造成机会致病菌，如不动杆菌的感染以及耐药菌株的产生。在一般感染中除非细菌培养和药敏结果有明确指征，应选用妥布霉素、头孢呋辛、甲硝唑等对正常菌群干扰不明显的抗生素。3.ICU、RICU病房要严格消毒各种呼吸治疗器械，特别是气管插管和套管、吸痰管、雾化吸入器、呼吸机管道，以免把不动杆菌直接带入呼吸道引起感染。医护人员接触病人前必须彻底洗手消毒。4.呼吸病室、婴幼儿病室要注意空气的消毒。整理床铺时尽可能不要扬起灰尘，床单、被褥要及时更换，特别是有分泌物污染的用品要及时清洗消毒、更换。


不动杆菌肺炎 预后及预防 5.严格医务人员乃至陪员手的卫生，每接触一次病人都要洗手，随之用氯己定或苯扎溴铵等消毒液消毒。6.对有不动杆菌感染或原有感染患者的遗物用品应彻底清洗消毒，特别是患者用过的气管套管和其他呼吸管道要认真洗消，可能时用高压蒸汽消毒。7.医院应该建立常规的不动杆菌检测方法，以便及时发现不动杆菌的感染。对已确定诊断者应予以隔离治疗，以免感染的院内传播与扩散。一旦发现感染应及时进行流行病学调查，其中包括确定传染源，传染区，菌株、菌型的鉴定和耐药菌株的检测，以便为预防治疗提供可靠依据。流行病学近年来不动杆菌引起的院内感染日渐增多，美国国家院内感染研究机构统计表明，1974～1979年3年间81所医院共发生182921例院内感染，其中不动杆菌感染占0.76%。受感染病例中下呼吸道感染发病率最高，占28.9%(386/1372)。不动杆菌感染暴发流行的病例不断增多，一组报告103名住院患者中43例继发了不动杆菌感染，其中肺炎占多数。128例细菌感染病原分析中不动杆菌为主要致病菌者占8.5%，国内不动杆菌感染的病例报告较少，近年来有增多的趋势。有一组病例报告，不动杆菌感染占0.37%。


不动杆菌肺炎 预后及预防 1195例老年人院内感染中不动杆菌占2%，有5例不动杆菌肺炎报告，痰中均检出不动杆菌。北京医科大学1986年呼吸系统病原菌中分离出6株不动杆菌，1990年增加至56株。国内曾报告一组25例不动杆菌败血症。台湾不动杆菌肺感染也逐年增多。国内还报告了外伤后继发不动杆菌脓胸。有学者近年来从各种分泌物中检出不动杆菌60余例次，多为硝酸盐阴性杆菌，以痰中检出率最高，诊断为不动杆菌肺感染者11例。虽然不动杆菌的肺感染呈逐年上升趋势，但由于本菌在临床标本中常被忽视为非致病菌，不动杆菌的感染常被低估，其实际感染率要高得多。尤其是重症致死性感染病例较多，应引起高度重视。不动杆菌广泛分布于水、土壤、人体皮肤、口腔黏膜、呼吸道和泌尿生殖道等，尤其在医院环境，各种用具的分离率高达1.2%，健康人皮肤分离率为25%。在烧伤病区其检出率很高，病人的茶具、地面用具等不动杆菌检出率高达30%，便器、拖把的检出率则更高。医务人员手的带菌率可高达9%～33%，护士手带菌率为18.1%，医务人员与患者之间的手接触很可能是导致暴发流行的重要传播途径，空气中不动杆菌也可造成感染。呼吸病室和新生儿病室、ICU病房、烧伤病房、肾病病房等最易发生暴发感染。


不动杆菌肺炎 预后及预防 不动杆菌呼吸道感染可来自外源性，亦可为内源性。不动杆菌可从正常人咽部、口腔、分泌物中，痰液和支气管冲洗液中检出，属上呼吸道暂居菌。在临床各种受检标本中，痰中检出率高达52.7%，痰可能是不动杆菌肺炎院内传播的最重要的细菌来源，但目前认为最主要的还是呼吸道人工管道和雾化器、面罩、湿化瓶、呼吸机管道等带入的不动杆菌造成呼吸道感染。社区获得性不动杆菌肺炎报告不断增多，其危险因素主要为饮酒、吸烟等。


游走脾 描述 脾脏脱离正常解剖位置而位于腹腔的其他部位者，称为脾脱垂或异位脾；脾脏既有脱垂又能复位，呈活动或游走状者，称为游走脾(floating spleen)。 中年以上经产妇产后发病率较高，有文献报道女性发病率可高于男性13 倍，儿童期也有发生。疾病描述 脾脏脱离正常解剖位置而位于腹腔的其他部位者，称为脾脱垂或异位脾；脾脏既有脱垂又能复位，呈活动或游走状者，称为游走脾(floatingspleen)。


游走脾 症状体征 可因病理变化的不同而有很大差别，但主要取决于脾蒂有无扭转和扭转的程度。病人可以没有明显的症状，或者可出现邻近脏器被牵扯或其脱垂所在周围器官被压迫的症状。如游走脾本身发生扭转则可产生不同的表现。通常如脾周围无粘连而脾活动度大时，病人可无明显的自觉症状，但也可能发觉腹内有能移动的肿物，重者可感左上腹有不适或疼痛，卧床时消失，起立时加重。牵扯症状主要涉及胃部，可有恶心呕吐、胀闷和嗳气等现象。压迫症状则视其被累及器官而异：压迫肠道者可引起急、慢性的机械性梗阻症状；压迫盆腔者可有里急后重，排便不畅或便秘症状；膀胱或子宫受压者可有排尿困难或月经不调等症状。脾蒂扭转的快慢和程度对症状的影响很大：急性扭转多因突然体位变换、外伤、妊娠晚期等诱发，可产生剧烈腹痛并伴恶心、呕吐等消化道症状，甚至出现休克状态。但慢性不完全性扭转可以没有自觉症状，或仅有轻微腹痛。


游走脾 疾病病因 一般认为，这是脾脏发育过程中先天异常造成的。还有部分学者认为游走脾的发生存在继发因素。正常脾脏因有脾胃韧带、脾结肠韧带、脾肾韧带以及脾膈韧带的支托维持和腹肌张力产生的腹内压，而维持在一定的解剖部位。如胚胎期背侧胃系膜发育存在缺陷，使得脾蒂变长，同时上述韧带发育异常而松弛，则支托能力大大减弱，使得脾脏在腹腔中移位。继发因素如脾大使韧带被牵拉变长，腹部创伤或妇女妊娠期内分泌改变致腹壁肌肉松弛，经产妇产后腹肌软弱无力等均是游走脾的诱发因素。


游走脾 病理生理 游走脾较正常的脾脏大，这可能是由于脾脏原有病变(如慢性疟疾)，也可能是因脾脏脱垂而脾蒂有扭转、充血的结果。游走脾在早期常有较大的移动性，至晚期则可因周围组织的粘连而较固定。约20%的游走脾可导致脾蒂扭转，扭转的原因不一。脾脏的上极较大，当其向下移位时，上极容易向中线倾斜，往往为扭转的开始；而腹肌的收缩，肠襻的蠕动，体位的改变，以及外力的推移等，均可为促成扭转的因素。扭转发生的快慢和程度可有很大不同，其产生的病变也随之各异：轻度扭转或仅有半圈(180°)扭转者，其结果多造成脾脏充血肿大，更甚者可有渗液、出血；扭转至2～3圈者，因脾蒂血运完全被阻，可致脾脏完全坏死。周围组织也可因渗出液的刺激而有局限性或弥漫性的腹膜炎，或者形成慢性的脾周围粘连。如仅有动脉阻塞，则可造成脾脏萎缩和纤维化。


游走脾 诊断检查 诊断：无症状的游走脾往往是患者行体检或影像学检查时意外发现，或因腹部肿块就诊。脱垂时在腹腔其他部位则可扪及形似脾脏且有切迹的肿块，于正常脾脏所在部位的浊音区消失，而于病人平卧时肿块又可退回至脾窝内。多数患者就诊时因脱位脾已有扭转，腹膜受渗出液的刺激，腹肌呈强直状态，以致不能扪出脾脏的形状，诊断比较困难。其他辅助检查：行B超、CT检查或核素扫描等影像学检查可明确诊断。鉴别诊断 脾脏位于下腹部或盆腔时，若发生急性完全性脾蒂扭转，极易与急性肠扭转、卵巢囊肿扭转以及急性囊肿穿孔、阑尾穿孔引起的急性弥漫性腹膜炎相混淆，应注意加以鉴别。


游走脾 治疗方案 一旦游走脾诊断明确，可区别不同情况予以处理。无任何症状的患者应向其交代发生蒂扭转及脾梗死的可能，并试行手法复位。在移位脾被还纳回左上腹脾窝后，以腹带稍加压力外固定。这种方法对体态消瘦者可暂时有效，但易复发。脾脱垂时间越长，效果越差。肥胖者腹带无法起到固定作用。对症状不重、脾大和脾功能亢进不严重且发展缓慢者，为尽可能保留有正常功能的脾脏，可试行脾固定术。即于术中尽力将脾脏自发现部位剥离，在不影响脾蒂血运的前提下，将其复位于左上腹脾窝或左侧腹其他部位，并利用附近组织予以缝合固定。此种方法尚无远期疗效随访报道，值得进一步探讨。育龄期妇女为防止增大子宫诱发脾破裂或增加脾蒂扭转机会，应积极手术切除脾脏。盆腔部位游走脾亦应切除，以减少并发症可能。急性脾蒂扭转者均应手术切除脾脏。并 发症慢性脾扭转伴脾静脉淤血可引起胃底静脉曲张。间歇性扭转可导致脾充血，继而引起脾脏肿大，脾功能亢进。脾脏发生渗液、出血、坏死或感染时，又可有急性腹内出血、急性腹膜炎、局部脓肿等各种并发症的症状出现。游走脾还可因外伤或妊娠期腹内压升高而发生脾破裂。有的病例可合并其他内脏下垂。


游走脾 流行病学 游走脾的发生率低于2%，1889年Bond首次报道本病。中年以上经产妇产后发病率较高，有文献报道女性发病率可高于男性13倍，儿童期也有发生。目前尚缺乏有关流行病学的详尽资料。


子宫粘膜下肌瘤 子宫粘膜下肌瘤简介 子宫粘膜下肌瘤是突向子宫腔内生长的子宫肌瘤，由于肌瘤表面覆盖着子宫内膜，增加了子宫内膜面积，  子宫粘膜下肌瘤如图所示且在宫腔内占位，影响经血排出，因此可引起子宫异常收缩，发生痛经，并伴有月经量多及周期紊乱。因肌瘤向子宫腔发展，其邻近器官会出现压迫症状，当肌瘤红色变性时或浆膜下肌瘤发生蒂扭转时，可发生剧烈腹痛。有1/3的患者可伴发不孕。子宫肌瘤是最常见的妇科肿瘤之一，目前的发病率大约在20%-40%左右，多见于30-50岁的妇女，但目前却日趋年轻化，甚至有报道说在大学校园里也发现子宫肌瘤患者。子宫肌瘤容易引起严重贫血、不孕，严重的甚至发生恶变，危及生命！病因 中医认为，子宫粘膜下肌瘤因七情内伤、脏腑功能失调、气滞血瘀而成。现代医学研究发现，肌瘤组织中的雌激素受体量较正常子宫肌组织多，提示子宫粘膜下肌瘤的发生与长期的雌激素含量过高导致内分泌失调有关。同时激素代谢受高级神经中枢调控,故神经中枢活动对促进本病也可能起很重要的作用.另外,细胞遗传学研究显示,部分肌瘤存在细胞遗传学的异常。


子宫粘膜下肌瘤 临床症状 1、白带增多白带增多,有时产生大量脓血性排液及腐肉样组织排出伴臭味。2、不孕肌瘤压迫输卵管使之扭曲，或使宫腔变形以致妨碍受精卵着床，导致不孕。3、继发性贫血若患者长期月经过多可导致继生贫血,出现全身乏力，面色苍白，气短，心慌等症状。4、月经改变为最常见的症状,表现为月经周期缩短，经量增多，经期延长，不规则阴道流血等。症状 一、观察出血：即阴道出血，为子宫肌瘤常见的症状，表现为月经不调，月经量增多，月经期延长，不规则阴道出血等，严重的甚至出现贫血症状。二、观察白带：粘膜下子宫肌瘤常引起白带增多，可呈脓血样，伴有臭味。三、自摸肿块：清晨，空腹排解完大小便，平卧于床，略弯双膝，放松腹部，自己用双手在下腹部按触，由轻浅到重深，如有肿物是可以发现的。四、感觉疼痛：腰背酸痛、下腹坠胀等症状，肌瘤蒂发生扭转或肌瘤红色变性及恶变时，可出现剧烈腹痛。五、压迫症状：因为肌瘤压迫膀胱可出现尿频、排尿障碍，压迫直肠可致便秘、大便不畅等症状。[1]


子宫粘膜下肌瘤 临床治疗方法 子宫肌瘤的治疗方法主要有保守治疗、手术治疗和微创治疗三种。一、保守治疗子宫肌瘤保守治疗必须符合以下条件：一是肿瘤不超过6周妊娠大小；二是已绝经且无症状；三是近绝经能用非手术治疗减少出血量者；四是不能耐受手术者。保守治疗主要包括期待疗法与药物治疗。1.期待治疗术后注意事项 1、术后要保持大便通畅，半年内避免重体力劳动，尤其是增加腹压的活动。术后1～2个月到医院检查，以了解伤口愈合情况。这也是子宫肌瘤术后注意事项之一。2、出院后腹壁的切口需保持干燥，一周后再沐浴，因出院时缝线刚拆除，针眼还未完全愈合，况且切口的痂尚未脱落，因此不宜沐浴。这也属于子宫肌瘤术后注意事项。3、不必过于担心酸痛，轻微的酸痛经过休息数日后一般会自行好转，10-15天可能会有少量黄色分泌物或血性分泌物可观察几天，自然消退。这就是常见的子宫肌瘤术后注意事项。[2]


子宫粘膜下肌瘤 分类 根据肌瘤所在子宫的不同部位，可分为以下几类：1、肌壁间肌瘤肌瘤位于肌壁内，周围均为肌层所包围，初发病时多为此类肌瘤，故最常见，约占60～70%。2、浆膜下肌瘤肌壁间肌瘤向浆膜而发展，并突出于子宫表面，与浆膜层直接接触，约占20%。如突入阔韧带两叶之间生长，即为阔韧带内肌瘤。3、粘膜下肌瘤肌壁间肌瘤向宫腔内生长，突出于子宫腔内，与粘膜层直接接触，约占10%-15%。此瘤可使子宫腔逐渐增大变形，并常有蒂与子宫相连，如蒂长可堵住子宫颈口或脱出于阴道内。4、子宫粘膜下肌瘤较少见，肌瘤在子宫颈部位生长，因生长部位低，可嵌顿于盆腔内，产生压迫症状，手术切除困难，易损伤输尿管、膀胱。子宫肌瘤常为多发性，并且以上不同类型肌瘤可同时发生在同一子宫上，称为多发性子宫肌瘤。


子宫粘膜下肌瘤 注意事项 子宫肌瘤的形成与长期大量雌激素刺激有关，而动物实验表明，高脂肪食物促进了某些激素的生成和释放，故肥胖妇女的发生率明显升高。因此培养良好的饮食习惯，对有一定的抑制作用。1、饮食宜清淡，不食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等发物；2、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料；3、禁食桂圆、红枣、阿胶、蜂王浆等热性、凝血性和含激素成分的食品；4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、鲫鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、菠菜、黄瓜、冬瓜、香菇、豆腐、海带、紫菜、水果等。


血管性阳痿 描述 阴茎的营养和勃起功能依靠阴茎动脉和静脉，阴茎海绵体平滑肌松弛使阴茎静脉窦的开放为阴茎的勃起创造了条件。任何影响阴茎动、静脉血流的疾患，均可发生血管性阳痿。简介 阴茎的有效勃起有赖于阴茎动脉的扩张、阴茎海绵体平滑肌松弛引起血窦扩张、阴茎管膜下静脉和导静脉的关闭，这三方面的协同作用，保证了阴茎充分有效地勃起，其中任何一个环节发生故障可使阴茎勃起障碍，即为血管性阳痿。血管性阳痿的症状是夜间阴茎勃起消失，对海绵体内注射血管活性物质反应差。


血管性阳痿 危害 一、影响个体健康慢性疾病常与阳痿相伴根据临床研究发现，多数阳痿的患者同时会患有其他慢性疾病。造成阳痿的因素是多方面的，不健康的生理状况、心理状态以及不科学的生活方式都可不同程度地导致阳痿，并通过阳痿先期表现出来。由于其特殊的预警作用，阳痿被称为“男性健康问题的交叉点”。男科学界习惯吧阳痿比喻成为是冰山一角，在深海中隐藏了更多现在还看不见的问题。如果没有及时对阳痿进行有效治疗、缓解，那么终有一天，这些潜伏已久的问题会全体爆发。二、破坏两性关系阳痿或将摧垮男性自信。三、阳痿影响男性生育但不等同于不育症精卵结合是孕育新生命的基础。阳痿患者阴茎难以勃起，无法将精子输至女性的宫颈口，给生育下一代带来困难。对于病情较轻的患者，常见症状是勃起不坚，可以勉强完成性生活。但此时患者的生理机能处于非健康的状态，精子质量较差，很难能保证育出健康的小生命。可见，阳痿病症不仅影响患者的生育能力，还可能会影响到下一代的健康。[1]


血管性阳痿 如何确诊 1、阳痿有原发性和继发性两种，又有器质性和功能性之分。原发性阳痿表现为阴茎从未能进入阴道进行性交，继发性阳痿则有过性交，但后发生障碍。器质性阳痿表现为阴茎任何时候都不能动起，既不能在性兴奋时勃起如睡梦中和膀胱充盈时，亦无自发性勃起；功能性阳痿则有自发的勃起，但临房勃起又失败。2、排除功能性的阳痿，应结合其他体征，追踪原发病。如因糖尿病继发者，应做血、尿糖试验检查。3、阳痿绝大多数由精神心理因素所致。因此，患者都不同程度地处于紧张、恐惧、抑郁、焦虑和苦恼等精神状态中。阳痿的患者，有部分是缺乏正常的性知识，因此有必要询问病人有关其房事等问题，以弄清病因。4、已婚男子阴茎不能勃起或勃而不坚，致使不能行房事，此为阳痿的主要临床表现。[2]


血管性阳痿 阳痿症状 1、偶尔几次“不行”。男人在性生活时，难免会因为外在因素偶尔出现不佳的表现。尤其是新婚男人、婚前偷尝禁果者，遭遇这种尴尬的机会更多。本来这是不足为奇之事，在以后的夫妻生活中适当调整就可以重振男子汉的“雄风”。如果错误地将其认为是阳痿，其实是违背了性生活的特点和规律，让男人在脑海中留下自己性能力不济的阴影。2、妻子不高潮。不能把引起女方情欲高潮及快感看作是男人的无能和阳痿，男女的性反应过程是不同的，男女性功能的特点之一即是“男快女慢”，因而男人可以达到情欲高潮(射精)而女性仍然没有高潮。因此，男方如已射精，女方尚未进入性高潮，这至多是性生活不同步，不应认为是阳痿。3、频繁遗精。健康未婚男子每月遗精2～3次完全是正常的生理现象，如果过频遗精可能与生殖泌尿器官炎症或某些生活习惯有关，例如穿紧身裤、夜间睡眠局部太热、白天过分劳累等，适当矫治即可，并不是真正的阳痿。4、对妻子没有了反应、对“情人”却较理想。性生活对象改变后发生勃起不佳不能成为诊断阳痿的标准。有的男人与自己妻子进行房事时，也许因没有新鲜感或因生活琐碎之事烦心，勃起不佳，但在“外遇”时的房事却十分出色，相反的情况也存在。这也不是真正的阳痿。[3]


血管性阳痿 发生原因 血管性阳痿包括动脉性阳痿和静脉性阳痿。引起动脉性阳痿的原因有；腹主动脉狭窄及血栓，腹主动脉瘤和动脉硬化，双侧阴部内动脉及其分支发生阻塞，动脉供血障碍。静脉性阳痿发生的原因有：阴茎海绵体内存在大的伴行静脉，白膜破裂、阴茎海绵体与尿道海绵体间静脉漏形成，静脉膜关闭不全，阴茎海绵体先天性缺陷等。


血管性阳痿 阳痿诊断要点和方法 血管性阳痿的诊断要点是夜间阴茎勃起消失，对海绵体内注射血管活性药物反应差。血管性阳痿诊断方法：(l)多普勒超声检查及阴茎血流指数。正常时指数为3.4左右，发生血管性阳萎时为1.7左右，闭塞病变越接近阴茎小动脉时，其指数越大。(2)阴茎动脉血压和阴茎/臂血压指数。如果阴茎收缩压低于4于帕以下则为异常。阴茎/臂血压指数大于1为正常，小于06为异常。(3)盆腔窃血试验。在运动前测阴茎/臂血压指数后，让病人运动大腿及臀部肌肉数分钟后与运动前相比，如该指数下降0.l以上，则有诊断意义。(4)静脉阻断性容积描记术。本方法可测出阴茎动脉血流量的峰值，血管性阳萎病人明茎血流量峰值只有正常人的五分之一或更低。(5)必要时，可选择性行阴茎内动脉造影术。(6)根据病史诊断诊断阳萎可以在睡眠时生理念地监测勃起的形态。正常人在睡眠周期中有周期性的折回性勃起。因此，测定夜间阴茎的胀大(NPT)可提供很有价钱的材质。血管性阳萎者睡眠时不勃起，而精神性阳萎则勃起正常。


血管性阳痿 治疗方法 对于血管性阳痿的治疗，应结合相关检查，明确诊断。如果是由于原发疾病引起的，如心血管疾病、周围血管病、脑血管疾病、糖尿病等，在治疗阳痿的同时，还要治疗原发疾病。除了治疗原发疾病外，西医采用口服药物的治疗，虽然是病人最容易接受的方法，但目前并没有什么针对阳痿不同病因的特效药物。手术治疗通常有阴茎静脉结扎手术、阴茎动脉重建手术及阴茎假体手术等等，但此类手术的远期疗效也不十分理想，就拿阴茎的静脉阻断术来说，因阴茎静脉漏常是两个以上的漏道同时存在，难以彻底结扎，或结扎术后，侧支循环建立又发生静脉漏。阴茎海绵体内注射血管活性药物，对动脉性阳痿有一定的疗效。但每次性生活都需作阴茎海绵体内注射，且易导致阴茎硬结、海绵体纤维化等副作用和并发症，患者也难以接受。血管性阳痿首先是一个渐进的过程，在治疗时也要持之以恒，要坚持用药。中医认为造成动脉性阳痿的原因是由于动脉供血不足，是血脉不畅‘瘀滞’所致，病之始阴茎勃起不坚，逐渐发展到阴茎勃起困难，动脉供血由‘血行不畅’到‘血脉瘀阻’，以‘瘀’为着重点，治疗上以血府逐瘀汤活血化瘀为主，可以改善阴茎的供血，以助血行。


星形细胞瘤 描述 星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤， 肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。


星形细胞瘤 简介 星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23.9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。星形细胞瘤的分级星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2007年WHO中枢系统肿瘤分类：星形细胞肿瘤分毛细胞型星形细胞瘤I级毛细胞黏液型星形细胞瘤II级室管膜下巨细胞型星形细胞瘤I级多形性黄色瘤型星形细胞瘤II级弥漫性星形细胞瘤II级间变性星形细胞瘤III级胶质母细胞瘤IV级巨细胞型胶质母细胞瘤IV级胶质肉瘤IV大脑胶质瘤病。


星形细胞瘤 简介 Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma,PA）,少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤；Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤（diffuseastrocytoma,DA），包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型；少见的还有混合性少突星形细胞瘤、多形性黄色瘤星形细胞瘤；Ⅲ级为间变性星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma,AA）；Ⅳ级为胶质母细胞瘤，或称为多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiform,GBM）；少见的有巨细胞型胶质母细胞肿瘤。


星形细胞瘤 流行病学 据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%占胶质瘤21.2%  星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。星形细胞瘤的比例星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15%多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见（46%），其次为颞叶(31%）、顶叶(15%)位于间脑与枕叶者较少见，肿瘤好发以幕上多见，占77.8%，幕下占22.2%。间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶（35%)顶叶（17%）。少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。视神经间变性星形细胞瘤罕见。毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2%分前视路型、下丘脑型、小脑型、脑干型与大脑型，以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。


星形细胞瘤 流行病学 前视路型肿瘤累及视神经和（或）视交叉，90%发生于20岁以下的青少年，占颅内胶质瘤的1.7%，其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。30%～40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%，儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%，占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在22～26岁，以颞顶叶多见。


星形细胞瘤 病因 按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤，其  星形细胞瘤临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。发病机制星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。


星形细胞瘤 病因 而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型：⑴纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。⑵原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在脑内浸润性生长，边界不清。常有变性，形成囊肿。囊肿的大小、数目不定，周围为瘤组织。⑶肥胖细胞型：较少见好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10%占星形细胞瘤的25%。


星形细胞瘤 病因 肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大呈球状或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗。瘤细胞核小，偏于一侧。2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。


星形细胞瘤 分类 毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma,PAWHOⅠ级）2000年WHO有关神经系统肿瘤分类中将毛细胞型星形细胞瘤归属于WHOⅠ级，有学者也称之为良性星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30岁为发病高峰，平均年龄为22岁；和弥漫性星形细胞瘤相比，发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见；幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少侵袭性生长，故它的预后较好。弥漫性星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤（diffuseastrocytoma,DA,WHOⅡ级）弥漫性星形细胞瘤在脑内呈浸润性生长，界限不清，属WHOⅡ级，亦称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性；原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样；肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状。


星形细胞瘤 分类 此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障碍；手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma,AAWHOⅢ级）间变性星形细胞瘤又称恶性星形细胞瘤，属WHOⅢ级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤（DA）和多形性胶质母细胞瘤（GBM）之间。此型肿瘤好发于中年，以35～60岁多见。病程较短，进展较快，可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff等报道75例儿童间变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度与病人预后密切相关。多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiform,GBMWHOⅣ级）多形性胶质母细胞瘤（GBM）在星形细胞瘤中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的50%，属WHOⅣ级。GBM可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性GBM与继发性GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在45～65岁最为多发，老年男性多见。病程短，进展快，常有高颅压和神经功能障碍表现，生存期也短，病人从诊断到死亡时间平均8个月左右。


星形细胞瘤 分类 近年临床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取达到近全切除、甚至镜下全切或肉眼全切（GTR），手术后辅助以放疗或化疗，可明显延长生存期。


星形细胞瘤 临床表现 星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。一般症状肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10%当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。不同性质肿瘤的临床表现⑴星形细胞瘤：生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状50%患者以癫痫起病，75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。⑵间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。


星形细胞瘤 临床表现 大脑半球病灶主要临床症状为头痛（71%）、精神症状（51%)肢体无力（40%）、呕吐（29%）、言语困难（26%）、视力改变（23%）及嗜睡（22%)癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫（59%）、视盘水肿（47%)脑神经损害表现（46%）、偏盲(32%）、偏身感觉缺失（32%）。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。⑶毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Frölich综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。并发症如进行手术治疗，可能发生以下并发症：⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。⒉脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。


星形细胞瘤 诊断 根据患者的临床表现与影像学检查一般可以做出诊断。鉴别诊断星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。实验室检查腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。其它辅助检查⒈神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP）检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP）则有助于脑干，小脑等部位肿瘤的诊断。⒉X线检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。


星形细胞瘤 诊断 脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。⒊CT检查纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低（或）混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影，CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影（图1）。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶（图2)90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。⒋MRI检查星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。


星形细胞瘤 诊断 增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号（图3），信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号T2W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化（图6）。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。


星形细胞瘤 治疗及预后 放射外科三维适形放射治疗（3D-CRT）和强调放射治疗技术（IMRT）能更精确的照射靶区并减少周围正常器官照射剂量，从而提高治疗效果，减少并发症；分次立体定向放射治疗技术（FSRT）和立体定向放射外科（SRS）是精确更高的放疗技术，可用于颅内较小范围的复发及残存病灶的再照射。质子和碳离子等粒子射线比X线放疗的优越物理和生物学特性，应用其进行性放射治疗已成为可能。这些新的治疗方法的出现为胶质瘤患者提供更多的治疗选择，有可能改善胶质瘤患者的远期治疗效果。不同类型的胶质瘤，照射剂量、治疗时机、照射技术不同。达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X－刀等，其中γ-刀治疗更为精确。SRT/SRS适合于治疗边界清楚的小实体性肿瘤（一般以直径≤4cm为宜），可作为常规普通放疗后的补充或推量治疗手段，原则上不作为首选的放疗手段。根据现有临床研究结果，对有下列情况者才可考虑采用SRT/SRS治疗：⑴对位于脑深部和（或）重要功能区（如脑干、丘脑）的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。


星形细胞瘤 治疗及预后 ⑵增加胶质瘤化疗方案：无论星形细胞瘤还是其他神经上皮性肿瘤，其治疗方案是根据肿瘤的WHO分级的基础上确定的。现中国共识有关胶质瘤化疗原则如下：1、新诊断恶性胶质瘤：新诊断多形性胶质瘤母细胞瘤（GBMWHOIV级）强烈推荐TMZ同步放疗联合辅助化疗；新诊断间变性胶质瘤（WHOIII级）推荐放疗联合TMZ（同多形性胶质母细胞瘤）或应用亚硝脲类化疗药物一、PCV方案；二、ACNU方案。2、复发恶性胶质瘤：局部复发推荐再手术；不适合再手术的患者，推荐放射治疗和（或）化疗，如果以前接受过放疗不适合再放疗，推荐化疗，化疗失败者，推荐改变化疗方案和（或）包括分子靶向治疗的研究性治疗，弥漫或多灶复发，推荐化疗和（或）包括分子靶向治疗的研究性治疗。手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。⑶增加胶质瘤化疗方案：无论星形细胞瘤还是其他神经上皮性肿瘤，其治疗方案是根据肿瘤的WHO分级的基础上确定的。


星形细胞瘤 治疗及预后 现中国共识有关胶质瘤化疗原则如下：1、新诊断恶性胶质瘤：新诊断多形性胶质瘤母细胞瘤（GBMWHOIV级）强烈推荐TMZ同步放疗联合辅助化疗；新诊断间变性胶质瘤（WHOIII级）推荐放疗联合TMZ（同多形性胶质母细胞瘤）或应用亚硝脲类化疗药物一、PCV方案；二、ACNU方案。2、复发恶性胶质瘤：局部复发推荐再手术；不适合再手术的患者，推荐放射治疗和（或）化疗，如果以前接受过放疗不适合再放疗，推荐化疗，化疗失败者，推荐改变化疗方案和（或）包括分子靶向治疗的研究性治疗，弥漫或多灶复发，推荐化疗和（或）包括分子靶向治疗的研究性治疗。中药治疗一、蟾皮：适用于各类癌症，其味腥、温，有毒。归心经，具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载：蟾皮性味腥、凉、微毒，功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测，特别对癌症、肝硬化、疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价上（凡有8千量价以上有免疫功能成份）。华夏出版社《中华医药全典》中载：蟾衣毒较轻，主要用于疮疡肿毒及小儿疳积，现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍，蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。


星形细胞瘤 治疗及预后 但具有一定的副作用，特别胃肠道的副作用，长期服用，会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木，心悸、心率缓慢、心率不齐等。二、美洲大蠊：美洲大蠊表皮含有巩膜质和甲壳质，溴、锌、镍、猛、钾、钙、钛、氯、硫、硅、铝、镁等元素。肌肉水解13种氨基酸。此外，身体贮藏微生素B1B2，烟酸和抗坏血酸等，淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原儿茶酸葡萄甙等。全体含麦角硫因、龙虾肌碱、胡芦巴碱、甘氨酸、甜菜碱、肛碱、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物对各类癌症的组织生长具有一定抑制作用，可促进肿瘤细胞凋亡。三、全蝎：又名钳蝎、全虫、蝎子，味辛，性平；有毒，归肝经。全蝎的主要药用成分为蝎毒素，包括神经毒素和细胞毒素，具有熄风镇痉、消炎攻毒、通络止痛的功效。蝎毒对神经系统、消化系统、心脑血管系统、癌症、皮肤病、等多种疾病，以及对人类危害极大的各种病毒均有预防和抑制作用。


星形细胞瘤 治疗及预后 全蝎跟多种药材配伍可用于多种恶性肿瘤的治疗，如全蝎与人参、生黄芪、白术、鸡内金、栝蒌、清半夏、厚朴、枳壳、郁金、丹参、蜈蚣等配伍（参丹散结胶囊组方）可用于治疗乳腺癌、肺癌、胃肠癌等，改善肿瘤（脾虚痰瘀）患者胸痛、面色晄白纳谷少馨、少气懒言、气短等症状。四、冬虫夏草：冬虫夏草，是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体，种类较多，冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材，主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素B1、B2、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载：“味甘性温，秘精益气，专补命门。”现代医学研究证实，其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等，常见的有用于抗肿瘤，提高免疫，提高细胞能力，改善心脏功能，调节呼吸系统，肾脏功能，提高造血功能，调节血脂，调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌，肺癌，白血病，脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。


星形细胞瘤 治疗及预后 展望尽管近来在神经影像学、神经外科显微手术和放射治疗方面有许多技术进展，但对恶性星形细胞瘤病人的生存改善仍不很理想。随着对星形细胞瘤分子病理学和分子遗传学研究的深入，不断进步的显微外科技术、立体定向放疗技术结合靶向生物治疗技术，将在未来有可能治愈恶性胶质瘤，或较长时间控制恶性胶质瘤。基于现代临床肿瘤学的进展和对星形细胞瘤临床特点的新认识，对星形细胞瘤的治疗原则应强调：⑴规范化治疗；⑵个体化治疗；⑶多种方法的优化联合。这是提高星形细胞瘤治疗效果的希望所在和努力方向。星形细胞瘤的治疗方案尚存在争论，由于肿瘤生长缓慢，在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主，争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。


星形细胞瘤 治疗及预后 在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清。毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关，对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高疗效、减少复发的根本措施，对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致失明，因此曾提出多种治疗方案如：单纯放疗；病灶活检后行放疗；病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗；病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除；对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。预后星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可反应患者的预后。肥大细胞型星形细胞瘤患者预后较差，而病程长、年龄轻、肿瘤位于小脑、以癫痫为主要表现、无头痛及性格改变、肿瘤全切除者，一般预后较佳。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50%对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。


星形细胞瘤 治疗及预后 肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。


后十字韧带损伤 描述 后十字韧带损伤(injury of posterior cruciate ligament of knee)为强大暴力所致，后交叉韧带损伤在所有膝关节韧带损伤中占3%～20%。其中30%是单独损伤，70%是合并其他韧带损伤。后交叉韧带损伤可以导致膝关节次要稳定因素的进一步松弛造成局部疼痛、肿胀和不稳定已证实在内侧和髌股关节间隔中这种损伤的结果是退行性骨性关节炎。临床必须进行适当的治疗。


后十字韧带损伤 病因 概述屈膝位胫骨上端向后的暴力及膝过伸暴力均可致损伤。因为在膝关节韧带结构中，PCL最为强大生物力学实验证明，PCL对抗外力的强度相当于ACL的两倍它是膝关节屈伸及旋转活动的主要稳定结构，相当于膝关节旋转活动轴。PCL损伤后不仅造成关节直向不稳还可以导致膝关节旋转不稳后交叉韧带损伤后功能丧失程度从几乎不影响生活方式到日常活动严重受限均可发生。发病机制1.屈膝位胫骨上端暴力作用使小腿上段突然后移，引起PCL断裂若胫骨上段继续后移，膝后关节囊也被撕裂这一损伤还可以合并股骨胫骨及髌骨骨折脱位此时PCL损伤易被骨折脱位所掩盖而漏诊。2.膝过伸暴力暴力迫使膝关节处于过伸位首先导致PCL断裂，若暴力继续使膝过伸继而ACL也遭损伤。PCL断裂部位多在股骨髁附着部，其他部位损伤发生率较低。3.后旋暴力当足部固定胫骨上端受到来自前方的暴力并同时旋转，这种损伤机制常造成复合损伤即合并有侧方结构的损伤，胫骨向后半脱位要比单纯PCL损伤严重。


后十字韧带损伤 临床表现 患膝受损伤时常可闻撕裂音或有撕裂感倒地，膝部剧烈疼痛，迅速肿胀初限于关节内，当后关节囊破裂时，肿胀蔓延至腘窝部并累及小腿后侧逐渐出现皮下淤血斑表示关节内出血溢漏于膝后及腓肠肌、比目鱼肌间隙若合并膝MCL或LCL损伤可出现内外翻异常运动和内外旋转不稳现象，韧带局部可出现疼痛和肿胀，Jerk试验阳性。Jerk试验阳性表示膝前外侧旋转不稳证明膝关节MCL(包括MCL和内侧关节囊韧带)损伤常需在急性期过后才能检查。其法为：令患者仰卧，屈髋45°屈膝90°，同时内旋胫骨，并于小腿上端施以外翻应力然后逐渐伸直膝关节至20°～30°位时，外侧股骨与胫骨关节面可发生半脱位。如果当膝关节再进一步伸直时发生自然复位出现弹动感和响声则为阳性另法为：伸膝位将小腿外旋或中立，对膝关节试以外翻应力逐渐屈曲至20°～30°位时有弹响声和脱位感为阳性。抽屉试验屈膝90°后检查后抽屉试验阳性。


后十字韧带损伤 临床表现 但由于屈膝运动所引起剧痛和肌肉痉挛，后抽屉试验往往难以进行，有的则以阴性结果而致误诊可所示检查屈膝小腿后掉征令患者平卧伸膝，完全放松对PCL断裂检查者双手缓缓地抬起患侧大腿下段膝上10cm处，可见胫骨上段向后滑移髌下段明显塌陷对ACL断裂检查者双手缓缓抬患侧小腿上段膝下10cm处，可见股骨下段向后滑移，髌上段塌陷每例应在膝上下各抬高检查一次，双侧对比即可判明有否前或PCL损伤。台阶征(stepsign)屈膝90°拇指从股骨内髁向下滑动，如触及的胫骨内侧平台台阶较对侧变小或消失为阳性提示PCL损伤。关节穿刺可抽得全血，血内有油珠者为有关节内骨折。胫骨外旋试验(dialtest)为了检查受伤膝关节的后外侧不稳可在屈膝30°和90°时测定胫骨在股骨上的外旋。可取仰卧或俯卧位屈膝30°时与对侧比较外旋增加>10°且有疼痛但90°时无此表现，单纯后外角损伤。在屈膝30°和90°时外旋均超过10°则提示PCL和后外侧角均受损伤。并发症 可并发关节内骨折或撕脱骨折，晚期可并发膝关节退行性骨关节炎。


后十字韧带损伤 诊断 根据外伤史、症状、体征X线MRI检查，大多数患者可明确诊断当后抽屉试验阴性时，应在麻醉下再做检查，及上述X线检查常可获阳性结果。检查 X线检查示膝关节间隙增宽，PCL胫骨附丽点可见撕脱骨折，对可疑病例笔者用股神经与坐骨神经阻滞下屈膝90°做前、后抽屉试验照膝侧位X线片进行测量。从股骨髁的中心点向胫骨平台水平线做垂线将水平线分为前后两段任何一段比健侧同段长5mm以上，是为阳性前段长者为ACL撕裂，后段长者为PCL损伤。MRI诊断急性PCL损伤确诊率100%但对于陈旧损伤，有假阴性。


后十字韧带损伤 治疗背景 PCL损伤的治疗可能是膝关节外科目前最有争议的课题。大多数作者建议对单纯PCL撕裂采用非手术治疗Dandy和Pusey报道20例患者中，经7.2年随访82%能够恢复他们理想的运动水平。Akisue等报道48例PCL损伤非手术治疗后69%恢复僵硬终末点，病人无症状且75%的病人MRI恢复连续性但并非所有单纯的膝关节PCL，撕裂均预后良好。近期研究显示膝关节的功能随着时间增加而趋于变坏，大部分患者最终出现不同程度的功能障碍在Parolie的研究中52%的膝关节出现疼痛，48%长时间坐后膝关节僵硬，20%膝关节打软36%X线片有骨关节炎的改变Kennedy报道伤后平均61个月PCL损伤保守治疗出现关节退变。1983年，Clancy等报道在使用游离髌腱移植替代后交叉韧带的33例慢性不稳定患者中发现关节软骨退变许多患者的主诉无功能性不稳，但有膝关节疼痛和不适感。48%的患者术中证实有中度到重度的股骨内侧髁关节软骨的退变，从损伤到韧带重建的时间间隔2～4年，71%的患者出现关节软骨退变超过4年90%的患者出现退变基于此Clancy等提出后交叉韧带的重建不只是针对功能不稳定也是为了防止骨关节炎的发生。


后十字韧带损伤 非手术治疗 非手术治疗的常用标准是：胫骨旋转中立位后抽屉征<10mm(Ⅱ级)异常旋转松弛度<5°；没有明显的内外翻异常松弛。单纯PCL断裂或不全断裂，可先用长腿石膏固定患膝于屈曲30°位在石膏硬固前，应注意将患侧胫骨上端向前推至与正常膝部形态一致，固定6周固定中锻炼股四头肌，以免肌萎缩。早期手术修复韧带(1)适应证：①胫止点撕脱骨折移位者；②合并有半月板损伤有关节交锁，不能自解者，应早期手术修复；③严重膝关节脱位m前后交叉韧带断裂后外角损伤应急诊手术特别是后外角损伤应早期修复。(2)手术要点：PCL修复的切口，视有无合并其他韧带损伤而定。①单纯PCL损伤，或PCL损伤并膝MCL损伤，取膝后内侧切口，经MCL后束之后方进入。②PCL损伤并后外侧结构损伤宜取膝后外侧切口，经股二头肌前缘进入探查和修复外侧韧带及腘肌腱。③PCL损伤有胫骨撕脱骨折者可选择后S形切口将腓肠肌内侧头牵向外侧以保护腘窝血管神经骨片较大者以螺丝钉固定。较小者，用钢丝套住，从骨洞中牵至胫骨前内侧固定这种损伤提倡早期修复。④韧带实质断裂就采用自体或异体肌腱重建，合并膝MCLLCL损伤时，应先缝合LCL，最后拉紧后十字韧带固定。


后十字韧带损伤 非手术治疗 (3)术后处理：单纯PCL损伤伸直位固定6周，如后关节囊同时损伤时则应屈膝20°位固定6周去石膏锻炼膝关节活动治疗结果以胫骨止点撕脱骨折复位缝合者为最好，均恢复优良。晚期PCL损伤(1)手术适应证：患者年轻，一般45岁以下膝关节反复疼痛、肿胀有不稳感，后抽屉征Ⅲ级(后方松弛>10mm)，一般考虑手术重建，如同时伴有后外或后内侧旋转不稳定是绝对手术适应证对于运动员手术指征可稍放宽。


后十字韧带损伤 手术方法 腘肌腱重建后十字韧带Barford(1971)报道此方法取膝后切口或后外侧切口。切断腓骨颈游离并牵开股二头肌及腓总神经，在股骨外髁内侧附着部切下腘肌腱向下游离其肌腹，将此肌腱转移至膝关节后面中线，腱穿过股骨内髁骨孔固定在肌腱与肌腹交界处，相当于胫骨平台正中后缘下方，将肌腱与骨膜缝妥固定再把该腱从后向前穿过胫骨骨孔，结扎固定于胫骨前方使腘肌的走向尽可能接近PCL的走行方向王亦璁(1981)对腘肌腱重建PCL的方法做了三点改进：后外侧切口从股二头肌前缘进入既不显露腓总神经也不切断腓骨颈；将腘肌腱引入关节固定于股骨内侧髁；腓肠肌外侧头前移至外侧副韧带处固定，加强膝关节后外侧之稳定性。俯卧或健侧卧位手术在气囊止血带下施行。膝后外侧切口长14～16cm，找到股二头肌腱于此腱前缘分离进入腘区一般毋需显露腓总神经，将腘窝血管神经妥善牵开。


后十字韧带损伤 手术方法 探查膝LCL及腘肌腱腘肌腱长度有限，游离其上端时，最好带一小骨片以利引入股骨髁骨洞中愈合找到腓肠肌外侧头肌腱，将此腱从膝后关节囊部切断做膝关节前内侧髌旁切口5～6cm以弯钳自前而后指向后关节囊，按这一指示点，在靠近胫骨平台正中后缘处切开后关节囊探出弯钳尖，夹持腘肌腱游离端的缝线把腘肌腱翻向膝后中线，切断相连的纤维带，避免损伤该肌腱的血运于股骨内髁原PCL附着部股骨内髁内上方钻粗骨孔从此骨孔引入钢丝将弯钳尖持之腘肌腱缝线与钢丝相结用弯钳牵腱进入关节内，再用钢丝牵出此游离腱端拉紧至适度，与周围筋膜缝合固定。将游离之腓肠肌外侧头前移至LCL处固定，加强膝关节后外侧的稳定性。去除止血带冲洗切口及关节腔，分层缝合切口。术后处理：以长腿石膏固定患膝于屈膝20°位6周，在石膏中练习股四头肌活动，石膏拆除后练习膝关节活动，待膝关节活动恢复至伸屈达90°左右时负重练习。腘肌与股四头肌都与PCL有协同作用是膝关节后直向稳定的动力因素在解剖上用来作为PCL的替代物，其走行相当近似所以，在腘肌收缩时，可以有效地控制胫后上端向胫后滑移。


后十字韧带损伤 手术方法 半腱肌重建PCL仰卧位或健侧卧位，后外侧切口，保护腘部血管与神经，经后方入路切开关节囊，进入髁间凹，切除PCL残留的瘢痕。再通过前内侧切口解剖出半腱肌胫骨止点游离并于肌肉肌腱连接部切断半腱肌肌腹的远端缝于半膜肌上。以导引瞄准器自胫侧副韧带前缘钻孔，在PCL胫骨附着处穿出扩大骨隧道通过前后切口识别PCL的股骨附着处在胫侧副韧带的前面以导引器穿孔，扩大骨隧道，通过前后切口识别PCL的股骨附着处在胫侧副韧带的前面以导引器穿孔在PCL股骨附着处穿出，扩大骨隧道，使直径达8～10mm，将游离的半腱肌腱先从胫骨骨隧道进入关节，再从股骨骨隧道穿出，固定于胫侧韧带起点处，可用粗丝线直接缝合或以螺钉、U形钉等固定。固定时应向前牵拉胫骨并保持屈膝30°。③应用骨-髌腱-骨重建PCL：切取髌腱中1/3连同髌骨与胫骨结节1cm宽、0.4cm厚2.5cm长的骨块，两骨端穿过数根导引丝线在导引瞄准器的定位下依上法形成胫骨及股骨骨隧道直径1cm将移植物置入，上下骨块分别置于股骨及胫骨骨隧道内以挤压螺钉固定或以导引丝线在外口用纽扣打结固定。


后十字韧带损伤 手术方法 ④腓肠肌内侧头重建PCL：切取腓肠肌内侧头的外侧部分向远端游离后自保留部分的深面穿过至髁间窝，通过股骨内髁的骨孔后缝合固定于筋膜上。患膝若合并有后内侧旋转不稳，在PCL重建时应修复膝关节MCL，包括关节囊和副韧带紧缩，修复后斜韧带。患膝若合并后外侧旋转不稳，在PCL重建时一并将LCL股骨外髁止点前移同时将腘肌腱止点或腓肠肌外侧头移位以加强膝外侧结构或行股二头肌悬吊术来加强患膝采取部分股二头肌腱将近端移至髌骨侧方缝合固定。国际上最标准的PCL重立首推骨-髌腱-骨移植重建，随着关节镜技术的快速发展，PCL在关节镜下重建在国内多家大医院已能开展移植韧带也由单束重建到双束重建，并选用力学强度较强的股四头肌腱重建积水潭医院报道50余例手术效果好因此关节镜下重建PCL将是发展方向，具体手术操作见关节镜相关章节。


西尼罗河热 西尼罗河热(West Nilefever)是由西尼罗病毒经蚊子传播的急性发热性疾病，可侵犯中枢神经系统，引起脑炎。在非洲、南欧、中东中亚和西亚、大洋洲等地呈地方性流行。临床表现主要有发热、皮疹和淋巴结肿大侵犯中枢神经系统，可产生脑炎症状。


西尼罗河热 流行病学 鸟类如乌鸦、家雀、知更鸟、海鸥等是西尼罗病毒的贮存宿主和传染源。库蚊是主要的传播媒介，在欧洲和北美洲，尖音库蚊是主要的传播媒介，而在亚洲则是三带喙库蚊和致乏库蚊是主要传染源。当蚊子叮咬带有病毒血症的鸟时，病毒进入蚊体内繁殖，并贮存涎腺中，当再次叮咬人或者动物时可导致感染。西尼罗病毒在蚊和鸟类中循环，哺乳动物，包括人类为其终末宿主。目前还没有证据表明西尼罗病毒在人与人之间或者从动物到人之间的传播。在20世纪50年代主要在埃及尼罗河三角洲流行40%的人血清抗体阳性。60年代主要在法国南部、俄罗斯南部西班牙、罗马尼亚南部流行首次被认识到可引起马患病70～80年代在乌克兰西部和南部、捷克发生流行有3000多人患病，大多为一过性发热。1996～1997年在罗马尼亚发生500例西尼罗病毒性脑炎，病死率为10%，其中一半为66岁以上老人1999年7～10月在俄罗斯南部大约1000例西尼罗病毒引起的脑炎和脑膜炎，至少40例死亡。1999年8～10月在美国纽约州发生流行，患病人数62例，死亡7例。同时在纽约州、新泽西州、康狄克州还发现大量鸟类死亡。同时还观察到人类脑炎病毒基因组序列与鸟类分离出的相同。


西尼罗河热 流行病学 2000年美国发现60匹马确诊感染西尼罗病毒，同年11月法国发现131匹有神经症状的马中，76匹被实验室证实西尼罗病毒感染2002年美国暴发大规模的西尼罗河热，据CDC报告，截止同年9月18日已有纽约市、哥伦比亚特区和42个州监测到西尼罗病毒活动，其中31个州发现了1641例病例72例死亡在美国研究，证实乌鸦、家雀等鸟类是西尼罗病毒传给人的贮存宿主，在西尼罗病毒的暴发流行过程中起重要作用。由于全球商务及旅游活动的增多地区间的交流频繁，西尼罗病毒可能不断输入新的地区，但由于何种媒介(感染的鸟、蚊、或其他宿主)传播尚不完全清楚。人群对西尼罗病毒普遍易感，隐性感染和轻型患者更常见，流行地区60%以上青壮年体内抗体呈阳性，男女性别无差异感受染后有较持久的免疫力。初次进入流行区的人易感性强。流行季节在温带以夏季蚊子多的季节为主，热带终年可发病。


西尼罗河热 病因 西尼罗河热病毒为黄病毒科黄病毒属的西尼罗病毒株1937年首次在非洲乌干达西尼罗河地区从一发热的成年妇女血中分离出该病毒，由于在西尼罗地区，故命名为西尼罗病毒其抗原性与乙型脑炎、圣路易脑炎、墨莱河谷脑炎Kunjin病毒有交叉反应。该病毒直径为21～35nm圆形颗粒，有外膜，由多个鞘蛋白构成的20面体。核内是由大约12000个核苷酸构成的单股RNA。西尼罗河热病毒在基因学上可分为两型，只有1型病毒与人类脑炎有关。1型病毒已经在非洲欧洲、亚洲和北美洲分离到。2型病毒在非洲引起地方性动物病，与人类脑炎无关。西尼罗河热病毒能在乳鼠脑内繁殖，并培养传代。病毒可在鸡胚中复制，并在绒毛尿囊膜上形成痘斑。对乙醚和去氧胆酸钠敏感。最适宜pH为6.6，最适宜温度为37℃。对低温和干燥的抵抗力强用冰冻干燥法在4℃可保存数年。发病机制 当蚊叮咬被西尼罗河热病毒感染的鸟时受感染，经10～14天发育成熟，病毒位于蚊的涎腺，在叮咬过程中将病毒传播给人或动物。


西尼罗河热 临床表现 本病潜伏期1～6天，部分长达20天。临床表现有发热型和脑炎型。两型均起病突然，体温骤升至40℃，部分患者伴有寒战。1.发热型突然发热，多表现为双波热，头痛、眼痛、全身肌肉酸痛可伴咽炎及恶心、呕吐、腹痛、腹泻、食欲缺乏等胃肠症状。高热可致颜面潮红、结膜充血。腋下及腹股沟淋巴结肿大，无明显压痛。约有半数患者出疹，出疹时间在发热期或发热期末，颈背部、躯干及四肢出现淡红色玫瑰疹或斑丘疹，持续时间约为1周自行消退。轻型病例仅有类似感冒过程，全身反应轻表现为自限性80%患者经3～6天自愈。2.脑炎型少数患者尤其是老年人及部分儿童、青少年感染后可引起脑炎、脑膜炎。此时病情较重，体温骤升、持续不降、剧烈头痛、恶心呕吐嗜睡，继而神志不清颈项强直出现异常神经反射四肢发抖、痉挛、惊厥、昏迷、呼吸困难直至呼吸循环衰竭。偶有皮肤水疱、急性脊髓前角灰质炎、心肌炎、胰腺炎肝炎等发生。淋巴结消肿时间常需数月。并发症：脑炎型可并发呼吸困难，直至呼吸衰竭，偶有皮肤水疱、急性脊髓前角灰质炎、心肌炎、胰腺炎、肝炎等发生。


西尼罗河热 诊断 依靠流行病学资料，在流行地区、流行季节出现发热皮疹和淋巴结肿大的患者，尤其是伴脑炎症状者要考虑该病的可能。鉴别诊断：应进行双份血清特异性血凝抗体测定，还可进行病毒分离或RT-PCR法检测有助于本病的诊断。该病需与流行性乙型脑炎等相鉴别。检查 一般实验室检查：白细胞减少脑炎型者脑脊液中淋巴细胞增多，蛋白增高。1.免疫学检查利用血清学抗体检测方法，常用ELISA法，采用患者急性期和恢复期双份血清，两份血清同时进行检测，以恢复期血清较急性期特异性IgG抗体滴度升高4倍以上为阳性。有助于本病的诊断。2.病原学检查自潜伏末期至发病后第5天，从患者血液或脑脊液中分离出病毒阳性率较高，对新分离病毒的鉴定一般采用已知血清进行中和实验。3.分子生物学检查RT-PCR法检测，通过设计西尼罗河热病毒特异引物对血清或脑脊液标本进行RT-PCR试验阳性率高，具有特异性诊断价值。治疗 西尼罗河热的治疗目前还没有特效的药物和方法，主要采取支持疗法和对症治疗发热型患者采用退热镇痛维持水盐电解质平衡。脑炎患者应采取积极有效的对症措施，包括降温脱水、镇静，保持呼吸道通畅给氧、吸痰，必要时气管切开、呼吸兴奋剂等。


西尼罗河热 预后预防 预后：本病发热型预后良好，脑炎型重症者预后不佳。有报道病死率在中老年脑炎型患者中达3%～15%。预防：预防西尼罗河热疫苗正在研制中，目前预防最有效的方法是灭蚊为主和减少人群暴露。鸟类的死亡监测资料可作为预测本病暴发流行的指标之一。


三叉神经营养性损害 描述 三叉神经营养性损害(trigeminal trophic lesions)也称三叉神经营养综合征，是受三叉神经支配的皮肤，有时包括粘膜在内，感觉缺乏而产生营养性溃疡等病变。属皮肤性病科。本病多见于女性，男女之比为1∶2.2，平均就诊年龄为57岁。病情简要 三叉神经营养性损害可以继发于第五颅神经传导痛觉和温觉纤维通路上任何部位的损伤，如肿瘤、感染、炎症、三叉神经病变外伤、骨折、手术及血管损伤等，都可诱发本病。为治疗三叉神经痛而施行半月神经节酒精注射后或三叉神经根切除术后发病者，也较多见，这是由于损伤了感觉神经纤维而产生该侧面部感觉消失。延髓空洞症也可引起面部皮肤营养性溃疡。麻风性三叉神经炎有时可产生鼻翼部溃疡。小脑后下动脉闭塞，妨碍脑干的感觉功能，引起面部急性感觉缺失，或有溃疡形成。外伤也常是产生神经营养性溃疡的一个重要因素。因局部显著感觉异常，包括烧灼感、瘙痒、蚁走感及针刺感等，患者常反复触摸、搔抓、摩擦及挖掘鼻部及面部的皮肤，使其损伤而发病。


三叉神经营养性损害 体征 最常见于对三叉神经痛施行手术治疗的患者，自手术后至本病的发生，中间的间隔时间不一，少则几周，多则几月，偶有在手术后数年发病者。本病最明显的病变是鼻翼部发生结痂性损害，继而形成一个新月状无痛性溃疡，逐渐扩大至鼻唇沟、面颊和上唇，局部皮肤知觉消失。因溃疡出血，经久不愈，鼻软骨可受到破坏。其溃疡形成的瘢痕发生挛缩时，可引起上唇上翘。鼻前庭受累时可有结痂。由于鼻尖部神经的分布与鼻翼不同，其有筛前神经的鼻内侧支支配而不受半月神经节切除的影响，所以鼻尖部很少发病。偶尔前额、头皮及颧骨部也可出现营养性溃疡。皮肤损害常为一侧性，溃疡处炎症反应常较轻微。此外，还可产生与神经障碍有关的角膜炎、角膜溃疡、结膜炎、虹膜炎、面部痉挛或麻痹、感觉异常、鼻粘膜干燥及溃疡出血引起的缺铁性贫血等并发症。除真皮小血管周围可有轻度炎症细胞浸润外，无特殊变化。神经检查可见到神经肿胀，神经周围炎症细胞浸润及神经退行性变。


三叉神经营养性损害 诊断检查 根据三叉神经损伤病史及其支配的皮肤知觉消失、感觉异常和鼻翼部发生营养性溃疡等症状，可诊断为三叉神经营养性损害。但应与基底细胞癌、流行性脑炎后发生的营养性损害、帕金森症产生的鼻部溃疡、疱疹性溃疡、深部真菌病、梅毒、坏疽性脓皮病、面部中线肉芽肿及人工性皮炎等疾病引起的溃疡鉴别。治疗 因三叉神经营养性损害的原因不同，应根据病因进行治疗。用维生素B、地西泮、多塞平或阿米替林疗法、电离、辐射等治疗有效。可进行颈交感神经切除术。有报道用整形外科治疗效果较好。预防创伤，控制继发性感染是必要的


希尔德病 疾病名称 希尔德病，别名：弥漫性硬化，弥漫性轴突周围性脑炎，弥散性硬化，同心圆性硬化，席尔德病发病原因 病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发  生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球、典型的通过胼胝体影响至对侧。有时双侧半球对称性受累。脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。Balo同心圆性硬化(concentricsclerosisofBalo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变。病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之。镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。


希尔德病 疾病症状 1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。2.发病至入院时间10～40天。多以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高，患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等，尿便失禁多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射，并可出现吸吮反射、掌颌反射等。4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波，以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显。


希尔德病 疾病症状 MRI可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。根据病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。检查方法 1.脑脊液检查CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。　　2.血液免疫学检查有鉴别诊断价值。1.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。2.CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。3.CSF-MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。


希尔德病 疾病鉴别 患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的癫痫发作多见;脑脊液多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶病灶，并且灰白质均可有改变。　　本病临床上还易与肾上腺脑白质营养不良(ALD)混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及NCV异常，极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。广义的弥散性硬化分类中还包括Krabbe球形细胞脑白质营养不良和Greenfield异染性脑白质营养不良等脑白质营养不良性疾病。这组疾病可影响周围神经，也可累及CNS组织。脑白质营养不良的临床特点为进行性视力衰退，智能减退和痉挛性瘫痪。病理为大片的、或多或少两侧对称性的大脑半球白质破坏。每种类型的脑白质营养不良有特异的遗传性髓鞘脂蛋白代谢的生理缺陷。疾病预防 与MS一样，目前尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。


希尔德病 治疗预后 治疗本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。预后本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多为合并感染。[1]


泌尿生殖系支原体感染 流行病学 1.传染源病人与带菌者。2.传播途径一般通过接触，特别是性接触传染。围生期解脲脲原体传播途径包括母婴垂直传播(宫内和产道)和分娩后水平或医源性传播。垂直传播占18%～55%，随孕母生殖道寄生率和绒毛膜羊膜炎发生率的升高而增加，早产儿和极低体重儿高于足月儿。宫内感染途径包括从宫颈和阴道上行感染羊膜羊水胎儿。血行感染，经母体血液由胎盘传给胎儿。由于女性下生殖道为解脲脲原体主要寄居部位，故新生儿经阴道分娩时可受感染。少数新生儿出生时尿培养阴性，2周及4周时转为阳性，提示有水平或医源性传播存在。3.人群易感性人类对支原体普遍易感性乱人群比普通人群感染率高。另外，解脲脲原体和人型支原体在非性乱人群中有较高的检出率，前者尤其在孕妇中检出率高。因此，支原体很可能为一种条件致病菌寄居在下泌尿生殖道4.流行特征世界各地均有。但发病多少似与该地区男、女性生活混乱有关。


泌尿生殖系支原体感染 病因 在15种人类支原体中有7种更常见于泌尿生殖道现概要介绍生殖支原体和解脲脲原体1.生殖支原体生殖支原体外观呈烧瓶状，高0.6～0.7μm，底宽0.3～0.4μm，顶宽0.06～0.08μm，末端有一棒状结构。在一般培养基中不生长，在不含醋酸铊的SP-4培养基中生长。最适生长温度为37℃。能发酵葡萄糖，不能分解精氨酸及尿素。生殖支原体生长非常缓慢，在再次传代培养时生长较快。在液体培养基及有氧情况不可以生长。生长后培养基呈细颗粒状，微浊在含5%CO2的N2环境中，该支原体可在固体培养基上生长，形成“油煎蛋”样菌落，菌落大小极不一致，直径为20～200μm，可被红霉素和其他一些抗生素抑制它能黏附于玻璃、塑料以及上皮细胞表面而且侵犯并进入上皮细胞内，还具有滑动能力，且有吸附人及动物红细胞的能力。它的基因组有600Kbp，是所有支原体中基因组最小的。其黏附结构(MGPa)为1.4×105膜蛋白质。2.解脲脲原体解脲脲原体曾称为T支原体(T-mycoplasmas)，属人支原体科脲原体属。有12个血清型分A、B两大群。是能在无细胞培养基内繁殖的最小自由生活型原核微生物。


泌尿生殖系支原体感染 病因 在液体培养基中以球形为主，直径约50～300nm，单个或呈双排列，能通过0.45μm微孔滤膜，无细胞壁革兰染色阴性，但不易着色，姬姆萨染色呈紫蓝色与其他支原体不同的生物学特征是其具有尿素酶，可分解尿素，产生氨和CO2，可使酚红的培养基由黄变红。它可在人工培养基上生长，但营养要求高需供给胆固醇酵母和尿毒它有三层细胞膜，内外两层蛋白质，中层脂质抗原性主要来自细胞膜和尿素酶脂质部分和尿素酶为其特异性抗原，可作为免疫原诱生特异性抗体(IgM)。胞内含核糖体和双股DNA。因无细胞壁易被脂类溶媒、乙醇、清洁剂、特异性抗体和补体溶解。发病机制 病原体侵入人泌尿生殖系后，黏附到黏膜细胞表面定位繁殖可穿入上皮细胞。支原体的致病力低除产生神经毒素外，不产生剧烈的外毒素。它对细胞与器官的伤害，可能与其分泌有毒代谢产物有关。病理改变与细菌性所致者相似。解脲脲原体围生期感染最易受累的脏器为胎盘组织绒毛膜羊膜。胎儿和新生儿肺、脑基本的病理所见为急慢性炎症性病变。


泌尿生殖系支原体感染 临床表现 1.非淋菌性尿道炎(NGU)有尿急、尿频尿道烧灼感、尿痛、排尿困难和尿道出现分泌物。尿道外口红肿，沿尿道可有压痛。尿中有多量红白细胞；尿道分泌物涂片检查无淋病球菌2.盆腔炎多数患者有急性或亚急性输卵管炎。出现下腹疼痛、恶寒发热；下腹紧张，压痛明显，附件区有触痛；血白细胞数增加。有急性盆腔结缔组织炎时，盆腔有肿块，触痛明显。3.阴道炎与宫颈炎阴道分泌物增多，外阴瘙痒；阴道与宫颈黏膜充血4.孕妇支原体病子宫炎不孕、自发性流产，胎儿死亡等5.其他还可引起慢性前列腺炎附睾炎、男性不育等。6.围生期感染(解脲脲原体)可引起死胎、死产、流产、早产、出生低体重儿。存活者主要表现为①新生儿肺炎：可有急性迁延性及慢性过程。症状轻重不一多数为亚临床型和轻型，无临床症状或仅表现为轻度呼吸困难肺内无啰音或少量细湿啰音X线胸片有小片状阴影或纹理增粗少数重者可因呼吸衰竭而死亡②新生儿脑膜炎：临床表现轻重不一。轻者无症状或仅有轻、中度发热、吃奶反应稍差、易激惹等。脑脊液常规正常或轻度异常，支原体培养阳性。病程呈自限性，无后遗症重症者多见于早产儿或极低出生体重儿，临床表现有惊厥或严重抑制。


泌尿生殖系支原体感染 临床表现 脑脊液常规细胞数增多中性或淋巴细胞比例增高严重者可合并脑室内出血或脑室扩大、脑积水。③败血症：发生率不高，临床症状不典型，仅表现为拒奶，少哭，反应差等非特异性症状。并发症：孕妇感染后可并发子宫内膜炎妊娠中毒症早产胎膜早破等并发症。诊断 1.流行病学病前数周内有与患者或带菌者接触史。2.随感染部位不同，病情不同(1)尿道炎：有尿急、尿频、尿痛，排尿困难；尿道出现分泌物。尿外口红肿等。(2)阴道炎与宫颈炎：阴道分泌物增多，外阴瘙痒，阴道与宫颈黏膜充血。(3)盆腔炎：多数患者伴发急性或亚急性输卵管炎。出现下腹痛伴肌紧张压痛明显恶寒发热，盆腔可有肿块(4)其他：可有前列腺炎、附睾炎羊膜炎、自发性流产、早产等。3.实验室检查通过支原体培养、特异性抗体检测、DNA探针和PCR技术检测结果可协助明确病原学诊断。鉴别诊断：本病应与淋菌性尿道炎，真菌、滴虫或其他细菌感染相区别。


泌尿生殖系支原体感染 检查 实验室检查：1.标本采集男性患者可取泌尿生殖道分泌物、前列腺液、精液定量培养可取初段尿、中段尿。女性除宫颈和阴道拭子外羊水、尿道分泌物也可用于检测。若要测特异性抗体，可采集血液标本。标本采集后应尽快送检，一般不超过3h因支原体无细胞壁，对干燥特别敏感且代谢产物积累不利于其生长繁殖。支原体的实验室诊断有培养特异性抗体检测、代谢抑制试验、DNA探针和PCR技术等，以培养最为可靠，PCR技术最为敏感。2.分离培养按患者性别和病变部位不同分别在无菌条件下采取不同的标本，立即接种于液体培养基中。液体培养基颜色发生变化时就转种到固体培养基。3.特异性抗体检测生殖支原体感染部分患者可测出抗体，但敏感性不高，重复性差未能用于临床。采用ELISA法可检出解脲脲原体的IgM和IgG抗体，较敏感，特异性强有早期诊断意义。4.DNA探针技术此法敏感，因需同位素，难以推广应用。5.PCR技术由于其敏感性高，特异性好，现已从实验研究阶段进入临床应用阶段。逐步成为临床快速诊断的重要手段。其它辅助检查：内镜检查，可直接观察泌尿生殖系统炎症病变。


泌尿生殖系支原体感染 治疗 1.一般治疗接触隔离，用品消毒，有严重症状时，酌情采用对症处理。2.抗菌药治疗首选红霉素，成人1.5g/d；小儿30～50mg/(kg·d)；新生儿25～40mg/(kg·d)；分3次口服，疗程7～14天。四环素、林可霉素耐药菌株增多已基本不用。另外，可以选用交沙霉素、多西环素、螺旋霉素、吉他霉素及喹诺酮类抗菌药物。预防 预防：1.疫苗目前尚未采用2.密切接触的体弱者或已有其他较重疾病者，可用红霉素等抗菌药物预防。3.加强性道德、性卫生的宣传教育，对高危人群及其性伴侣进行检查和治疗。


极外侧型腰椎间盘突出症 摘要 极外侧型(又称最外侧型)腰椎间盘突出症(extremelateralprolapseoflumbarintervertebraldisc)是腰椎间盘突出症的一种特殊类型，指椎间盘突出物压迫了自同一椎间隙水平发出的神经根。简介 极外侧型(又称最外侧型)腰椎间盘突出症(extremelateralprolapseoflumbarintervertebraldisc)是腰椎间盘突出症的一种特殊类型，指椎间盘突出物压迫了自同一椎间隙水平发出的神经根。本症最早由Abdullah等于1974年首次报道，其发生率各家报告并不一致，大约占腰椎间盘突出症患者总数的1%～11.7%，平均为10%左右。以往对于这一特殊病症的认识不足，故临床上常因漏诊、误诊而导致腰椎手术失败。随着影像诊断学尤其是CT技术的不断发展，对极外侧型腰椎间盘突出症的临床总结逐年增多，但仍有必要撰文详细介绍，以引起大家重视。


极外侧型腰椎间盘突出症 病因 发病原因由于腰椎间盘退行性变及突出在极外侧而引起一系列临床症状。发病机制腰骶神经根一般在相应椎间孔的内上方由马尾神经发出，于椎管内走行一段距离后即进入神经根管内，然后由相应椎间孔穿出。椎间孔外侧有一个间隙，称做极外侧间隙(farlateralspace)，该间隙的前方为椎体和椎间盘，约占腰椎横径的30%～40%，表面有后纵韧带附着，后方为黄韧带，外侧为横突间韧带。神经根自椎间孔发出后即进入极外侧间隙，于椎间盘的后方横穿而过。在这一间隙中，硬膜外脂肪和静脉均很丰富，神经根和后根神经节的背侧常由静脉所覆盖，再往外侧靠近横突间韧带处则可发现根动脉和根静脉。经解剖学研究发现，腰椎椎弓根由椎体的发出部位自腰1～腰5逐渐偏向前外侧，与此同时，横突由椎弓根的发出部位亦逐渐趋向前方。由于腰椎椎弓根由上至下逐渐增粗并逐渐斜向外侧，椎弓根的宽度也随之增加。根据以往文献中记载，神经根在椎间盘后方穿出椎间孔横向走行。但根据Fournier等的观察，神经根在神经根管内的走行实际上是由内上至外下斜行走行，其角度几乎达到垂直。


极外侧型腰椎间盘突出症 病因 相比较而言，第1～3腰神经在神经根管内的走行角度更为垂直，在椎间孔外的走行路线则位于椎间盘的后外方;而第5腰神经在神经根管内的走行方向为斜行，行程也更长，其椎间孔外的走行位置恰好位于腰5～骶1椎间盘的外侧。这样，当上位腰椎的椎间盘向椎间孔外突出时，距离其后方的神经根较远，不易造成压迫;而在下腰椎神经根，受压的机会显然要多得多。而骶骨翼的存在又使腰5～骶1极外侧间隙减小，无疑增加了腰5神经根受压的机会。根据突出髓核所在位置可将极外侧型腰椎间盘突出症进一步分成两种类型，即椎间孔内(intraforaminal)突出型与椎间孔外(extraforaminal)突出型。由于髓核自纤维环内突出后即向外上方对将发出椎间孔的神经根形成压迫，而神经根由于椎弓根和(或)椎间孔韧带的限制移动余地很小，很容易受压而引起症状。与临床上最常见的后外侧型椎间盘突出有所不同的是，其压迫部位是在上一椎间隙神经根出椎间孔处或椎间孔外，即腰3～4椎间盘突出压迫腰3神经根，腰4～5和腰5～骶1椎间盘突出分别压迫腰4和腰5神经根。


极外侧型腰椎间盘突出症 病因 另外，其在各间隙的发生率亦有所差异，即腰4～5突出最为多见，其次为腰3～4、腰5～骶1、腰2～腰3和腰1～2，其中发生在腰3～4者比例相对较高，而后外侧型椎间盘突出则绝大多数发生于腰4～5和腰5～骶1。极外侧型腰椎间盘突出一般不会累及骶神经根。


极外侧型腰椎间盘突出症 症状体征 腰痛和下肢放射痛是最为常见的临床症状。由于后根神经节常与神经根一道同时受到卡压，因此下肢放射痛的程度可相当严重。腰1～腰3神经根受累时将引起髋部、腹股沟区及大腿前侧的疼痛。部分患者还可出现股四头肌的萎缩。在部分病例，直腿抬高试验可呈阳性。关于直腿抬高试验的阳性率，各家报道不一。Broom报道13例，其中有10例为阳性。Jackson和Glah报道16例，直腿抬高试验阳性者占8例。Epstein统计了170例极外侧型腰椎间盘突出病例，直腿抬高试验阳性者占94%。而在Abdullah等治疗的一组138例中，直腿抬高试验阴性者占65%，如果将其余35%直腿抬高试验阳性者中合并椎管内椎间盘突出、严重椎管狭窄以及以往手术遗留瘢痕等影响因素考虑在内，则阴性率竟高达85%～90%。Epstein等报道，多数患者在站立及行走时可诱发腰痛及下肢放射痛。Kanogi和Hasue检查的26例患者中有22例在腰椎后伸时诱发疼痛。Abdullah等则发现，脊柱向患侧弯曲时将诱发疼痛，并认为这一体征较为可靠。当上位腰神经受压时，股神经牵拉试验多为阳性，但有学者认为这一体征并非特异性的。


极外侧型腰椎间盘突出症 症状体征 此外，神经根的受压还可产生相应的运动、感觉障碍和反射减弱。伴有先天发育性腰椎椎管狭窄的病例不仅发病早，且症状明显为重。根据病史及临床症状和体征，普通X片、脊髓造影不能明确诊断时。临床诊断主要依据CT、椎间盘造影、MRI检查及实验室检查方能确诊。


极外侧型腰椎间盘突出症 检查化验 Skouen等对143名腰椎间盘突出症患者进行血清及脑脊液的生化测定，发现脑脊液总蛋白、白蛋白、IgG含量、脑脊液与血清白蛋白比值以及脑脊液与血清白蛋白IgG比值均随椎间盘突出位置的由内向外逐渐增加，其相关性具有统计学意义，认为这一现象系血浆蛋白自神经根中漏出所致。由于本病的临床表现与上一间隙的后外侧型椎间盘突出基本相同，故诊断主要依据影像学检查。影像学检查还有助于排除可引起类似症状的其他疾患，如侧隐窝狭窄、腹膜后血肿、腹膜后肿瘤、神经根畸形或肿瘤等。1.X线平片一般认为X线平片对于极外侧型椎间盘突出无诊断价值。2.脊髓造影由于蛛网膜下隙终止于后根神经节，脊髓造影很难显示极外侧型椎间盘突出，因而脊髓造影和X线平片一样，主要用来排除其他病变。因此，当患者存在神经根卡压症状而脊髓造影结果为阴性或与临床表现不符合时，应高度怀疑椎间孔内、外的椎间盘突出。还有人主张行神经根造影，但临床应用较少。3.椎间盘造影对于椎间盘造影的诊断价值一直存在不少争论。曾有一组77例椎间盘造影，诊断正确率为92.2%，但操作较为复杂，故未普遍应用。


极外侧型腰椎间盘突出症 检查化验 4.CT检查CT检查能够较为清晰地显示椎间盘突出的位置和程度，因而随着这一影像学技术在临床上的广泛应用，有关极外侧型椎间盘突出的报道亦明显增多。呈软组织密度突出的椎间盘髓核与硬膜囊及硬膜外脂肪具有较好的对比度，但当突出物位于椎间孔内或椎间孔外时，其邻近的神经根和(或)后根神经节与之密度大致相等，可能会给诊断带来一定困难，甚至误诊为肿瘤。再者，CT检查如未包括椎弓根下方层面，也可能会导致诊断遗漏。因此，应采用包括上、下椎弓根在内的薄层扫描，以免遗漏，必要时还应行冠状面重建。CT椎间盘造影能进一步提高诊断的正确率，可酌情选用。Segnarbieux等认为，当CT检查结果怀疑极外侧型椎间盘突出而诊断又难以确定时，应行CT椎间盘造影。一项对各种影像学检查方法的比较研究结果显示，脊髓造影的诊断正确率仅为12.5%，椎间盘造影为37.5%，CT检查与CT脊髓造影均为50%，而CT椎间盘造影的诊断正确率则高达93.8%。但Epstein等则认为，CT脊髓造影要优于单纯CT检查。此外，还有学者报道部分椎间孔外椎间盘突出CT检查表现为真空现象，即突出的髓核内有空气存在。


极外侧型腰椎间盘突出症 检查化验 5.MRI检查：多平面MRI技术对椎间孔结构的显示比较理想，突出髓核与神经根之间的界线也比CT检查图像更为明确，但MRI图像对突出髓核的良好显示常常取决于检查方位及平面的选择。Grenier等对已经CT检查明确诊断的33例34处椎间盘突出行MRI检查，结果在矢状面上有3例病变未得到显示，而在横断面和15°～30°冠状面上均被显示，其中15°～30°冠状面像不仅对椎间盘突出的显示最为清晰，而且可准确反映神经根受压的情况。该学者还发现较粗大的神经根及扩张的静脉丛易与游离在椎间孔内的髓核混淆。从理论上讲，MRI对神经根受压部位及程度的显示应更为满意，但根据文献报道，这一技术在极外侧型椎间盘突出诊断方面的应用远不及高分辨CT扫描普遍。其原因可能为，MRI矢状位图像常未包括椎间孔，扫描层厚也高于CT扫描。


极外侧型腰椎间盘突出症 治疗方法 非手术治疗如患者症状轻微且无明显神经学体征，可采用非手术治疗，其主要方法包括卧床、制动、物理治疗及药物治疗等。但由于极外侧型腰椎间盘突出症临床症状多较严重，因此需行手术治疗的机会也更多。Epstein认为，大约10%的患者经6周保守治疗后可取得满意疗效。在诸多非手术疗法中，绝对卧床休息及牵引仍为最简便易行且疗效稳定的措施。手术治疗关于极外侧型腰椎间盘突出症手术治疗的方法各家报道并不一致，其疗效尚难以相互比较。但一般认为，应根据具体病例的病理解剖特点选用最为安全、有效的术式。(1)椎板间开窗术：后正中切口入路及在此基础上的椎板间开窗在腰椎间盘突出症的手术显露中最为常用，术中应充分显露相应椎板及小关节的全部，在切除椎板下缘的同时还应将小关节的内侧缘，尤其是下一椎体上关节突的内侧缘以及椎弓根的上缘一并切除。神经根在神经根管内由内上至外下斜行走行，故向上显露可达位于神经根管内上方的突出髓核，向外则显露位于神经根管外下方甚至椎间孔外的突出髓核。其中腰5～骶1水平神经根管较少发生狭窄，椎弓根间距亦较宽，故采用此术式一般可使突出髓核得到较好显露。


极外侧型腰椎间盘突出症 治疗方法 但是，由于对椎间孔外的突出髓核显露不够理想，非直视下硬性将其摘除(特别是当合并神经根管狭窄时)很容易造成神经根的损伤。(2)经峡部椎板间开窗术：系在通常施行椎板间开窗术间隙的上一间隙切除椎板上缘及椎弓峡部的一部分，但小关节仍予保留，即腰4神经根受压时在腰3～4间隙施术，腰5神经根受压时在腰4～5间隙施术。这一术式无法同时探查中央椎管及神经根管内口病变，仅适用于定位十分明确的单纯极外侧型突出。(3)椎间孔切开术：当对神经根受卡压部位尚不十分明确时，可沿神经根走行方向切开椎间孔以使神经根得到更好的显露，由于小关节切除范围较大，常需同时行腰椎融合术。因此，本术式仅仅适用于合并腰椎不稳、需通过一侧小关节行界面内固定的病例。(4)全小关节切除术：当患者合并严重神经根管狭窄时，甚至需将小关节全部切除，如此可清楚地暴露整条神经根和神经节。但这一术式容易导致手术后腰椎不稳，因此一些学者认为当合并退行性腰椎滑脱时或施行全小关节切除术后应同时行腰椎融合术。


极外侧型腰椎间盘突出症 治疗方法 即使程度很轻的术后腰椎不稳也会对手术疗效造成不利影响，因此当小关节被全部切除后，无论患者是青年人还是老年人，均应行腰椎融合术，融合的方式除可采用传统的后外侧融合、后路椎体间融合及小关节融合等术式外，目前已开展的单枚斜向界面内固定器颇受欢迎。(5)椎管成形术：即经椎弓峡部行一侧或两侧椎板整块切除，行椎管内减压及椎间盘切除后再将椎板植回原位以重建腰椎稳定。此术式优点虽多，但关键是应注意对植回椎板的固定，以防意外。(6)外侧开窗手术：对突出髓核位于椎间孔内偏外侧和(或)椎间孔外的病例可行外侧开窗手术，即切除椎弓峡部的外侧缘及小关节的上外侧缘。这一术式的优越性在于最大限度地保留小关节的完整，减压时应同时切除横突间韧带的内侧部分和位于椎间孔外口的黄韧带。外侧开窗手术还可与切除内侧小关节的椎板间开窗或经峡部椎板间开窗手术联合应用，以在最大限度保留腰椎稳定结构的基础上完成对神经根的充分显露。从理论上讲，此种术式的优越性颇多，但在实际操作上经后正中切口入路显露椎间孔外病变难度较大，且视野欠佳，这无疑增加了神经根损伤的危险性，因此，临床上不宜选用，除非该解剖段合并肿瘤、畸形等病变时。


极外侧型腰椎间盘突出症 治疗方法 (7)旁正中切口入路手术：适用于单纯极外侧型椎间盘突出。手术经旁正中切口由多裂肌和最长肌之间进入，直达小关节和横突间韧带深面的极外侧间隙，小心牵开神经根后即可发现突出于椎间孔外的髓核。保证这一手术成功的关键在于熟悉局部解剖：后根神经节通常位于椎间孔内，在其远端，前、后根会合成腰神经后立即发出后支和前支。前支紧贴椎弓根尾部的后外侧向腹尾侧斜向走行并通过椎间隙表面，后支的走行方向则偏向后侧和背侧，分成内侧支、外侧支和肌支穿入极外侧间隙。在穿出椎间孔的神经根外侧尚有节段血管伴行，其中以与腰神经后支的外侧支伴行的节段动脉的终末支最为重要，伴行的静脉颇多变异，常环绕神经根形成静脉丛。手术中应避免上述结构的损伤。当突出髓核位于腰5～骶1水平时，切除髂骨翼上缘将有助于显露。但也有学者报道，在肥胖患者，显露较为困难。(8)显微外科手术及经皮椎间盘切除术：Darden等经旁正中切口在显微镜下切除突出髓核，认为这一方法的优点为视野清楚和神经根损伤危险性小。但近年来发现此种操作技术误伤率高及疗效欠佳，已不再为大家所选用。而经皮椎间盘切除术因适应证范围窄故临床应用较少。


极外侧型腰椎间盘突出症 治疗方法 (9)前路椎间盘切除术：一些学者采用经腹腹膜外椎间盘切除，但由于不能在直视下处理神经根，且需同时行腰椎融合，故未广泛应用。(10)保留小关节的后路扩大减压及髓核切除术：作者发现，绝大多数病例均合并有发育性腰椎椎管狭窄，并构成其发病早及易发病的主要解剖因素，因此主张在切除髓核的同时扩大椎管，操作不应超过小关节，对伴有小关节畸形及根管狭窄者仅仅切除关节突内侧部分即可，此时对突出的髓核，无论是外侧型还是极外侧型均易摘除。对个别与硬膜粘连甚至已进入硬膜囊内的髓核，亦可通过切开硬膜囊在直视下摘除，对一般性病例仍以此种术式为首选。[1]


踝关节软骨损伤 简介 踝关节软骨损伤最多见于足球运动员，据报道发病率可高达80%，故亦称足球踝在体操、滑雪等运动中亦可发生。由于后期距骨常出现骨赘故本病曾被称为踝关节撞击性骨疣病因：由剧烈的运动踝关节过度的跖屈背伸内外翻造成关节软有损伤[1]。发病机制 踝关节部位缺少肌肉和脂肪的保护皮肤下面就是肌腱和骨头。当正脚背踢球或支撑时踝关节过度跖屈或背伸，使胫骨远端前后缘分别与距骨颈或后关节突反复撞击挤压胫距关节面磨损，胫骨前后唇、距骨颈及距骨后突等处发生骨质增生。当用脚内侧或外侧踢球时踝内外翻与距骨内外关节面撞击也可引起局部骨质增生踝关节反复扭伤引起踝关节不稳定下胫距关节不合槽运动也可造成胫距骨软骨损伤局部骨赘形。


踝关节软骨损伤 临床表现 踝关节运动时疼痛和活动受限是本病的主要症状。早期为活动时疼痛，以后即使休息时也发生疼痛。疼痛部位踝前居多，正脚背踢球时踝后部骨赘与软组织撞击挤压产生疼痛。急跑和跳跃时，胫前唇和距骨颈撞击产生疼痛随着骨赘增生、滑膜囊增厚及游离体形成，关节活动受限日渐明显，直至关节活动度明显减少。有时还可感觉到关节面的摩擦音，主要为粗糙的关节面和肥厚的滑膜或游离体摩擦所致体征主要有关节轻度肿胀、压痛摩擦感和摩擦音关节间隙减小。偶可扪及游离体。并发症：可并发踝关节游离体。诊断 依据病史、临床表现及X线检查即可确诊。检查 X线是诊断足球踝的主要手段可见胫骨和距骨颈有骨唇和骨赘形成，距骨后突增生延长，两踝变尖，有时可见游离体影踝关节间隙变狭窄等。治疗 1.保守治疗  包括护踝外用各种药膏外敷、超短波理疗、熏药治疗醋疗或离子导入、关节内或痛点局封。2.手术治疗  对骨赘过大关节内游离体或关节间隙减小，踝关节反复交锁者可手术治疗。据病变部位选用踝关节前内、前外或后侧切口切除骨赘残床用电灼以防骨赘再生。一般关节内均有数量不等的游离体，应仔细清除并以生理盐水反复清洗关节腔术后一般效果均较好，约3个月后可恢复训练。


踝关节软骨损伤 预防 加强踝关节周围肌肉训练，伤后或比赛时用弹性绷带或粘膏裹扎，防止踝关节过度屈伸和内外翻，避免反复扭伤，是预防足球踝的有效措施


透明细胞棘皮瘤 描述 透明细胞棘皮瘤：透明细胞棘皮瘤（clear cell acanthoma）又称苍白细胞棘皮瘤（pale cell Acanthoma），是1962年由Degos等首先报告，故又称Degos棘皮瘤。基本概述 典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节，多在40岁后发病，尚无继发鳞状细胞癌的报告。[1]疾病检查 组织病理：病变位于表皮，表皮棘层肥厚，角质形成细胞色淡、透明，肿大呈多角形，与邻近正常表皮细胞分界清楚，基底层正常。透明的角质形成细胞富含糖原，缺乏磷酸化酶，胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少。可见海绵形成，表皮突延长可融合，偶呈银屑病样增生，颗粒层缺乏，可见中性粒细胞浸润，角质层角化不全伴浆液渗出。表皮及基底层色素缺乏。[2]临床诊断 典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节，界限清楚，表面可有结痂，周缘可附着衣领状鳞屑。通常直径约1～2cm，压之可褪色。好发于胫前、小腿腓部，偶亦见于大腿，腹部及阴囊。皮损常为单个，但亦有多数发生者，罕见的发疹型皮损可多达400片以上。增长缓慢，自觉症状无。[3]


透明细胞棘皮瘤 易混淆疾病 透明细胞棘皮瘤应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别，前者常发生于足部无毛发被覆部位，后者好发于头部，特别是颜面和眼睑。[4]治疗方法 可在削法活检组织取材后，电灼或刮除皮损，亦可冷冻或手术切除。[5]


细菌协同性坏疽 描述 细菌协同性坏疽(bacterial synergistic gangrene)又称Meleneys协同性坏疽(Meleneys synergistic gangrene)，或进行性协同性坏死。是由微嗜氧非溶血性链球菌和厌氧链球菌所引起的皮下组织感染 另外，肢体的软组织感染亦可导致坏疽的病理变化。细菌协同性坏疽病程缓慢，发生罕见，但软组织坏死严重。病因 病原菌与坏死性筋膜炎相似是多种病原菌共同致病。感染灶周围常发现微嗜氧非溶血性链球菌，而在中央坏死区可分离出金黄葡萄球菌、变形杆菌、肠杆菌、绿脓假单胞菌和梭状芽胞杆菌等。本病常发生于腹部或胸部手术后切口，特别是在缝线留置处腹内脓肿和脓胸引流术后切口、结肠造瘘口或回肠造瘘口附近，微小外伤也可并发本病。这与创口局部受到病原菌污染有极大关系。


细菌协同性坏疽 发病机制 细菌协同性坏疽是缓慢进展型感染，7～10天感染灶仅有1～2cm的发展。病理组织学呈慢性化脓性坏死性炎症伴明显的嗜酸性白细胞浸润1.皮肤、皮下、筋膜及肌肉等广泛溶解凝固性坏死坏死区内可见大量革兰阳性球菌和多种杆菌坏死由浅部向深部发展皮肤皮下、深筋膜、肌肉骨间膜、骨骼均可坏死。2.坏死灶周围的部分小血管壁呈炎细胞浸润破坏和修复增生改变，有的管腔狭窄或闭塞。可见较广泛的组织中微小血管淤滞、栓塞等导致血液循环障碍。3.混合性炎症浸润坏死灶周围有密集淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，另可见有大量嗜酸性白细胞某些区域浸润的炎性细胞甚至可以其为主。临床表现 1.红色硬结术后几天至数周后，伤口附近出现小的红肿硬结，以后形成灰红色的炎症浸润区中央部呈紫色。2.紫红色坏疽紫色区剧烈疼痛伴压痛是本病的局部特征性表现。硬结逐渐坏死形成溃疡周围有潜行性皮缘溃疡周围组织呈紫红色坏疽，有浆液性分泌物。3.皮肤坏死圈溃疡缓慢增大，周围出现皮肤坏死圈，在皮肤坏死圈外，皮肤呈现紫色，再外为红晕圈，其有散在的卫星状小溃疡和多个窦道，触痛。此特异性皮损称为“Meleney溃疡”。4.全身症状轻微。


细菌协同性坏疽 诊断 1.手术史近期有缝合的污染的腹部或胸部手术。2.局部特征性表现伤口剧痛伴“Meleney溃疡”3.细菌学检查特别是注意厌氧菌的培养对确定诊断有指导。鉴别诊断：1.皮肤炭疽病病原菌为炭疽杆菌，感染皮肤初起为奇痒的红斑疹后出现水泡。病变中央暗紫色，充满血和脓液，破溃后形成溃疡，结黑色干痂。多有较严重的全身症状引流淋巴结肿大，常可并发严重的败血症数日内可死亡。2.气性坏疽致病菌主要为产气荚膜杆菌，一般有明显的创伤史，病情进展迅速以肌肉坏死为主，也可有皮肤的坏死感染灶周围有“捻发音”，X线片可见到软组织中的气影。3.坏死性筋膜炎亦是多种病原菌的混合性感染。但感染主要侵犯筋膜，除非原发病累及肌肉，一般少有肌肉坏死，此病全身中毒症状出现早、症状重。4.蜂窝织炎为化脓性细菌引起的皮下软组织感染表面皮肤由于供血中断而坏死，而少有深部肌肉组织坏死，经充分引流应用抗生素后感染常容易控制。


细菌协同性坏疽 检查 实验室检查：1.外周血象(1)白细胞计数升高。(2)白细胞分类计数升高。2.细菌学检查(1)涂片检查：取皮缘周围的分泌物或浆液进行革兰氏染色，有利于鉴别细菌种类。(2)细菌培养和药敏性试验：取病灶分泌物或浆液进行培养，并进行药物敏感性试验，对临床诊断和治疗有指导作用。其它辅助检查：X线摄片：局部软组织中有气影，有助于与棱形杆菌感染的鉴别。


细菌协同性坏疽 治疗 本病为多菌性混合感染，病原菌间有强烈的协同作用，故在治疗上有较大的难度。1.广泛切除坏死组织除溃疡病灶的坏死组织外，周围病变组织亦需切除若创面较大可逐日换药，待肉芽新鲜后再进行植皮。2.选用有效抗生素因致病菌的多样性及复杂性本病的治疗较为复杂，宜根据细菌培养和药敏试验结果选择和调整抗生素。结果报告前，可选用青霉素类抗生素有报道亚胺培南/西司他丁钠(泰能)对本病治疗有显著疗效。泰能具有强力抑制细菌胞壁合成的能力，对大部分革兰阳性和革兰阴性的需氧菌和厌氧菌有杀灭作用。3.氧化锌油膏外涂在溃疡外围可涂以氧化锌油膏，以保护周围健康皮肤。4.支持治疗给予高蛋白、高维生素饮食，配合静脉给予多种复合氨基酸新鲜血、蛋白等。采用中医“扶正祛邪，托里生肌，清理湿热”治疗，用黄芪、西洋参补气改善全身情况和肢体循环。改善肢体血液循环可用山莨菪碱等。5.接触隔离对换药敷料、分泌物等须集中灭菌处理。医务人员操作前后必须严格洗手，防止交叉感染。


细菌协同性坏疽 预后预防 预后：细菌协同性坏疽主要侵袭皮下软组织且病程发展较缓，积极进行综合治疗，对机体功能无重大影响。预防：污染的缝合伤口应尽量做好术中清洗清创；术后预防性使用抗生素加强病人的全身营养，提高抗感染能力。加强术后的伤口观察及时处理局部感染。


颅骨巨细胞瘤 简介 巨细胞瘤多发生于长骨骨骺，其次为椎骨肋骨及盆骨。颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见蝶鞍、岩骨、下颚骨和上颌骨也有发病的报道。肿瘤组织学上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。概述 骨巨细胞瘤在中国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。症状:邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。检查:X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。流行病学 巨细胞瘤偶见于颅骨，有病例统计报道约占同期颅内肿瘤的0.1%。颅骨巨细胞瘤的病人与长骨发病的巨细胞瘤病人相比，年龄偏大，20%～33.3%的病人超过了50岁在长骨巨细胞瘤病人中可以看到女性占优势，这种性别特点在颅骨巨细胞瘤病人中更明显。


颅骨巨细胞瘤 病因 一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。发病机制 颅骨巨细胞瘤肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性潜在恶性和恶性。良性发病率占此类疾病的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有出血区域。肿瘤可呈实质性或囊肿性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁仅有一层薄膜囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。


颅骨巨细胞瘤 临床表现 病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性甚至造成病人死亡。并发症：蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。


颅骨巨细胞瘤 诊断 颅骨巨细胞瘤根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断鉴别诊断：颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤、大的垂体瘤、鼻咽癌以及转移癌等。由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿、甲状旁腺功能亢进、成软骨细胞瘤、骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面[1]颊、颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生。巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形。甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同必须通过实验室检查来鉴别二者。成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断。巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗。而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展。


颅骨巨细胞瘤 诊断 所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。检查 图1实验室检查：无特殊表现。其它辅助检查：与身体其他部为的骨巨细胞瘤相同呈单纯溶骨性改变，最常见的部位是蝶骨近中线处软组织样肿瘤扩张常见，软组织影与骨质破坏有关，但影像学上没有特异性特征来明确诊断。头颅X线平片可分为三种类型：1.多囊型不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。2.单囊型呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔X线检查如骨囊肿，内外板分离，周围有高密度骨硬化带3.单纯骨破坏型非膨胀性骨破坏无囊肿样表现CT表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。MRI可明确肿瘤的部位及与周围组织的解剖关系。


颅骨巨细胞瘤 治疗 瘤细胞以手术治疗为主，应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。（1）局部切除如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。（2）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，我们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。


颅骨巨细胞瘤 治疗 另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。（3）切除或截肢如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用。（4）放射治疗在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。预后 预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的残疾，甚至死亡。


喉气管食管裂 描述 喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。喉气管食管裂首由Richter(1792)描述。1955年Petterson首先手术修补成功。病因 喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。


喉气管食管裂 发病机制 1.病理分型  根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管此型罕见。因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。2.合并的其他病理畸形  由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。临床表现 临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声.并发症：  50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。


喉气管食管裂 诊断 患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。鉴别诊断：  根据临床表现易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查.辅助检查 1.X线检查(1)颈胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位；或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位，滑入食管(2)吞钡检查：造影剂可呛入气管支气管内。2.喉镜检查  吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。治疗 外科治疗较困难手术需同时行气管插管和气管切开术修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口取部分食管壁修补气管裂如术前检查有胃食管反流还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。预后 治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。


眼外肌发育不全 描述 眼外肌发育不全(atelia of ocular muscles)为眼外肌完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的先天性发育异常。临床上先天性眼外肌完全或部分发育不全者极为少见，主要为眼外肌缺如在先天性眼外肌缺如中，下直肌先天缺如占多数。先天性眼外肌止端附着异常则较多见，最常见的为下斜肌附着异常。其次为内、外直肌向下移位，上直肌颞侧移位轻度移位可仅表现为隐斜，大的移位可表现明显的眼位偏斜。自Stieren1903年报道第1例以来至1971年止，国外文献仅见10例。崔国义综合1983～2002年中国文献报道34例36眼(其中包括2例双眼下直肌缺如)


眼外肌发育不全 病因 先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。发病机制从胚胎发育角度来看，眼外肌是由各中胚层中心发育而成，在第5周胚胎12～13mm长度时期中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，肌肉圆锥境界明显当第6周末已经成为个别的肌肉组织眼外肌的分化开始于眼眶后部的锥尖而向前进行。在第2个月末胚胎30mm长度时期，肌肉是由长条细胞和纤维所组成，由少数结缔组织中隔相互隔开呈束状，这时肌肉圆锥内的组织除在视神经的附近的以外，呈薄而疏松排列。在第3个月中，眼肌及眶内结缔组织继续分化，而到月末胚胎70mm长度时期，已发育很好，肌肉被许多中隔隔开，它们的止端是在眼球赤道部稍前的巩膜内，起端是在视神经孔处。在第4个月时，眼外肌除了其大小以外，已同成人相似因此，在胚胎第5周至第4个月这段时期，由于发育的中胚层的分化缺陷常可导致眼外肌发育不全如上直肌和提上睑肌融合内直肌与上斜肌融合等，也可出现眼外肌止端异常，单一或多条肌肉的缺如。


眼外肌发育不全 临床表现 1.先天性全眼外肌缺如先天性全眼外肌缺如(congenitalpanabsenceofocularmuscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应，手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维，一般为双眼，有家族遗传性，临床上极为罕见。2.先天性部分眼外肌缺如先天性部分眼外肌缺如(congenitalpartialabsenceofocular。muscles)为单条或部分眼外肌发育不全的先天异常。眼位斜向缺损肌作用的对侧，眼球不能向缺损肌作用的方向转动其中以下直肌缺如最为常见亦可合并下斜肌缺如或内直肌向下方移位及眼球的先天性发育异常。总结中国文献中的先天性下直肌缺如(congenitalabsence0ftheinferiorrectusmuscles)的临床特征为以下9点：(1)自出生或生后几个月即发生上斜：且随年龄增大，上斜加重。(2)以右眼较多：偶见双眼。(3)视力多为弱视或重度视力不良。(4)上斜度一般均大于50△：合并水平斜视者，以外斜多见，外斜度≥20△。(5)多无明显代偿头位。


眼外肌发育不全 临床表现 (6)可合并眼部发育异常：如上睑下垂、睑裂增宽、内眦赘皮、小角膜、虹膜脉络膜缺损、黄斑移位、视神经缺损等。(7)术中可见其他眼外肌异常，如内、外直肌附着点下移肌束增宽，下斜肌附着点在外直肌下缘及下斜肌缺如等。(8)牵拉试验为上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线(9)手术探查：自角膜下缘至涡状静脉处无肌肉组织或仅有少许纤维附着。3.先天性眼外肌附着异常先天性眼外肌附着异常(congenitalabnormalattachmentoftheocularmuscles)为单条或多条眼外肌止端附着位置的变异。眼外肌止端异常为引起轻度眼位偏斜的常见原因。眼外肌止端经常有不同程度的位置变异，是肌肉不平衡在临床上引起隐斜或发生显斜的常见原因。显著的止端异位可导致明显的眼球运动障碍。一般多为直肌止端附着点靠后，但以斜肌变异较大，常发生较宽的附着。上斜肌的额外肌束可延伸于上睑板和眶壁附着于眼球鼻侧或下面，或上直肌或外直肌的肌腱。下斜肌的巩膜止端变异最多，常于外直肌与下直肌之间附着，或与外直肌有一共同的总腱附着。Wilson曾报道l例患者有异常重叠的下斜肌。上直肌的颞侧异位形成V外斜鼻侧移位可与内直肌肌腱融合。


眼外肌发育不全 临床表现 内、外直肌附着点下移，常见于下直肌缺如的患者，由于内外直肌的移位，上斜度较轻。并发症常合并眼睑、角膜、虹膜脉络膜视神经等先天发育异常。


眼外肌发育不全 诊断 先天性眼外肌发育不全的诊断较困难如下直肌缺如可同时合并眼外肌附着点的异常或其他眼外肌的缺如，除下直肌缺如外均无明显的临床特征，超声和CT检查有助于眼外肌缺如的术前诊断。如常见的下直肌缺如可以在表面麻醉下，可用齿镊试夹下直肌，了解有无结膜下肌肉组织的存在。有时在手术时始发现眼外肌发育异常，因此，最终确诊多以手术探查为依据。鉴别诊断1.先天性眼外肌广泛纤维化此病罕见有家族遗传属显性遗传疾病表现为双眼上睑下垂，双眼固定在向下注视的位置，眼球运动(上、下转动及水平转动)均显著受限眼外肌、眼球筋膜和眼球之间有粘连牵拉试验阳性，眼外肌大部分或全部纤维化球结膜的弹性减低及下颌上抬、头后倾等。2.先天性下直肌完全麻痹上直肌高度挛缩，此病与先天性下直肌缺如从外观上不易区别。鉴别点为此病上斜度不随年龄增长加重，可有明显代偿头位。因此，手术时要考虑到先天性下直肌缺如的可能3.垂直后退综合征此病下直肌可有一定程度的运动受限，当眼球向上颞侧转动时，伴有眼球后退、睑裂缩小可与下直肌缺如鉴别。检查超声波和CT扫描检查有助于判断眼外肌缺如的位置和程度


眼外肌发育不全 治疗 1.先天性全眼外肌缺如的治疗只能做部分美容矫正。上睑下垂可做内提吊术或缝线提吊术，因为其上睑下垂是由于伴有提上睑肌缺如所致所以不可能进行提上睑肌缩短手术。如眼球外斜时，可做眶外缘骨膜缝线固定术，如果下颌上抬明显，可将两眼球下方球结膜和筋膜同步后徙，采用眶上缘骨膜缝线固定术使双眼球向上方移位，以矫正代偿头位。2.先天性部分眼外肌缺如的治疗主要为下直肌缺如的矫正方法有以下7种：(1)上直肌减弱术：一般作为首次手术，常用后徙术，崔国义曾用直肌悬吊后徙术，后徙量8～10mm但以10mm为限，如果上直肌挛缩明显或纤维化可行断腱术。(2)直肌移植术：中国外多采用直肌移植术，方法有Hummelsheim术(将内、外直肌下1/2肌腱移植至下直肌应有的附着处)，Knapp术(将内、外直肌整个肌腱缝至下直肌应有的附着处)或丸尾术(将内、外直肌的止端下移至下直肌应有止端的鼻侧及颞侧缘处)。上述方法主要用于不合并水平斜视的下直肌缺如。作为上直肌减弱术后的第2次手术，目的是通过改变内、外直肌的附着位置，矫正上斜。(3)利用眶下缘骨膜的缝线固定术：方法是在下直肌附着处或内直肌腱下方浅层巩膜上置两根牵引缝线自结膜下缝合固定于眶下缘骨膜上。


眼外肌发育不全 治疗 (4)显微血管分离、内外直肌部分交叉移位术：方法是在减弱上直肌的同时利用显微血管分离术，分离出上、内外直肌血管并加以保留将内外直肌下1/3肌束交叉移植于下直肌附着处的巩膜上。(5)合并水平斜视的手术：如有外斜和内斜，则在肌肉移植术的同时，根据斜视程度分别行水平肌的后徙截除或后徙加截除术。(6)利用斜肌手术：方法是将下斜肌向前移位缝于颞下象限的巩膜上或下斜肌后徙前移位术。(7)切除并缩短眼球下方筋膜和球结膜：使眼球下转，矫正上斜。3.先天性眼外肌附着异常的治疗此种异常可表现出不同类型的斜视手术中发现眼外肌附着异常，原则上使其复位，术中观察眼位，如有外斜视或内斜视应同时进行水平肌肉的手术。预后 全眼外肌缺如无法恢复眼球运动状态。


脾脏原发性恶性肿瘤 基本概述 脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见，据Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同，国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。[1]


脾脏原发性恶性肿瘤 发病原因 脾脏肿瘤的起因尚未完全阐明，但研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素（某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等）、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例，认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关，特别是与分枝杆菌的流行有关，也就是说它们的B超下表现一部分是结节状的，另一部分是非典型的。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤；Ozaki等也证实，乙型肝炎病毒感染与脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关；Kraus报告一例心脏移植患者在EB病毒感染致淋巴组织异常增生后发生T/δT细胞淋巴瘤；Bates等报告，在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点，这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。[2]


脾脏原发性恶性肿瘤 疾病检查 伴有功能亢进者可有外周血白细胞和血小板减少以及溶血性贫血。影像检查在脾肿瘤的诊断中有举足轻重的作用。X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特殊性。B超检查可确定脾脏有无肿块，系实质或囊性，但不能区分良恶性。经皮穿刺活检，危险性较大，且穿刺部位难以定准。CT及磁共振不仅显示脾脏的病变，尚可显示肿块与邻近脏器的关系、淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变。选择性脾动脉造影可显示脾实质缺损等征象。[3]


脾脏原发性恶性肿瘤 临床诊断 脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现如下：⒈脾脏自身的表现，肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。⒉肿块所产生的局部压迫症状，如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。⒊恶性肿瘤的毒性表现，如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤；但国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞（spleniclymphomawithvillouslymphocyte，SLVL），应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别，SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和免疫分型；脾脏恶性肿瘤的诊断，最后仍需要病理学的确定。[4]


脾脏原发性恶性肿瘤 易混淆疾病 鉴于恶性肿瘤的早期征象不明显，甚至部分晚期病例也无特异表现，鉴别诊断更为重要，常需与下列疾病相鉴别：⒈伴有脾大的全身性疾病，如门脉高压所致淤血性脾大、恶性淋巴瘤和慢性白血病侵及脾脏等。⒉脾自身的良性疾患，如脾脓肿、脾结核、脾囊肿及脾脏其他的良性肿瘤。⒊脾邻近器官的疾患，如腹膜后肿瘤、肾脏肿瘤、胰腺肿瘤等。上述这些疾患，往往借助于病史、体检、实验室检查及影像学诊断、淋巴结穿刺活检等手段可资鉴别。[4]


脾脏原发性恶性肿瘤 治疗方法 为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗；其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。霍奇金淋巴瘤：MOPP为首选方案，即氮芥（M）4mg/m2静脉注射第1天及第8天，长春新碱（O）1～2mg静脉注射第1天及第8天，丙卡巴肼（P）70mg/（m2·d）口服第1～14天，泼尼松（P）40mg/d口服第1～14天（仅用于第1及第4疗程），休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程。


脾脏原发性恶性肿瘤 治疗方法 对MOPP耐药者可采用ABVD方案，即阿霉素（A）25mg/m2，博来霉素（B）10mg/m2，长春碱（V）6mg/m2，达卡巴嗪（D）375mg/m2，均在第1及第15天静脉用药1次，每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案，59%的患者可获得第2次缓解。非霍奇金淋巴瘤：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺（C）400mg/m2，每天口服，第1～5天，长春新碱（O）1.4mg/m2，静注，第1天，泼尼松（P）100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周为一周期；对于中度恶性者术后应给予COP，每月1疗程，计6～9个月；对于高度恶性者应给予强烈化疗，即COP-BLAMⅢ方案，每3周为一周期。有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行放射治疗，可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是，以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期，这一方面的研究国外报道较多。


脾脏原发性恶性肿瘤 治疗方法 其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。研究显示，对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移、必要时连用胰尾一并切除。[5]


老年斑 描述 老年斑，全称为"老年性色素斑"，医学上又被称为脂溢性角化。是指在老年人皮肤上出现的一种脂褐质色素斑块，属于一种良性表皮增生性肿瘤，一般多出现在面部、额头、背部、颈部、胸前等，有时候也可能出现在上肢等部位。大部分是在50岁以后开始长，多见于高龄老人，人们又称其为"寿斑"。现代医学研究结果表明，这个雅号名实不符，它并非长寿的标志。专家们发现，随着人口平均年龄的增长，老年斑在老年人中并不普遍，仅占27%。


老年斑 分类 老年性雀斑老年性雀斑发病与皮肤老化、日晒等有关，常发于中老年人的手背、前臂及面部等暴露部位，随年龄增长而增多，呈绿豆至杏仁大小的褐色或黑色斑。略高皮面，表面光滑，不痛不痒，无碍健康，但应避免日晒。老年疣老年疣又叫脂溢性角化病，是表皮有一种良性疣状增生，多发手背、面额及躯干等处，呈针头帽至黄豆大小或更大，淡褐到深褐乃至黑色，稍高出皮肤，亦可呈乳头状，表面常附有油脂性鳞屑，触之柔软，无痛无痒，无碍健康。但如在6个月内皮疹迅速扩大，数目增多或伴有明显瘙痒者，也有并发恶性病变的可能，应及时到医院检查治疗。老年性点状白斑老年性点状白斑又叫老年性白点病，是皮肤老化的一种表现，常见于躯干、四肢，呈绿豆至黄豆大小的瓷白色斑点，边界清楚，微微凹陷，无痛痒，无碍健康。


老年斑 特点 1．一般长在面、手、四肢等部位，多为较大点，不规则，分布呈  老年斑(图3)不对称性，范围一般较黄褐斑小，多长在面部边缘部位和手背，与健康组织有明显界限，与早衰有关。2．皮肤功能逐渐衰退、自由基排泄能力降低、内分泌紊乱、内脏功能减弱、血液循环不良及长期受日光照射是其形成的原因。3．心劳过度、过分伤及脑部经络与细胞而发于表面。是一种不良的角化突起病灶。外观看来好像一块块黏附在皮表上的小烂泥巴。一般位于脸部及身上的面积较大，较为突起且颜色较深，位于四肢、手或足踝的病灶常较小，较为扁平且颜色也较淡。


老年斑 产生原因 进入60～70岁以后，随着年龄的增长，老年斑的数目可逐渐增多，面积也逐步扩大。那么，老年斑是怎么产生的呢？目前，有三种说法：1．进入老年以后，细胞代谢机能减退，体内脂肪容易发生氧化，产生老年色素。这种色素不能排出体外，于是沉积在细胞体上，从而形成老年斑。2．人到老年后，体内新陈代谢开始走下坡路，细胞功能的衰退在逐年加速，血  老年斑(图4)液循环也趋向缓慢，加上老年人在饮食结构上的变化和动、植物脂肪摄入量的比例失调等原因，促使了一种叫做脂褐质的极微小的棕色颗粒堆积在皮肤的基底层细胞中。这种棕色颗粒是脂质过氧化反应过程中的产物。衰老的组织细胞失去应有的分解和排异功能，导致超量的棕色颗粒堆积在局部细胞基底层内，从而在人体表面形成老年斑。3．是老年体内具有抗过氧化作用的过氧化物歧化酶的活力降低了，自由基也就相对增加了，自由基及其诱导的过氧化反应长期毒害生物体的结果。人体在代谢过程中，会产生一种叫做“游离基”的物质，即脂褐质色素，这种色素在人体表面聚集，即形成老年斑。人在青壮年时期，体内有天然的抗氧化剂和抗氧化酶，这些抗氧化物质会使游离基变为惰性化合物，不能生成过氧化脂质，故不能对细胞有所破坏。


老年斑 产生原因 然而，随着年龄的增长，体内的抗氧化功能逐步减退，到了老年时体内游离基便会起破坏作用了。一般认为，老年斑是组织衰老的一种先兆斑，表示细胞进入了衰老阶段。脂褐质色素不仅聚集于皮肤上，而且还侵扰机体内部，如果沉积在血管壁上，会使血管发生纤维性病变，导致动脉硬化、高血压、心肌梗塞；积存于脑细胞时，影响脑功能，从而加速了脑衰老过程，还会引起老年人记忆、智力障碍，抑郁症，甚至老年痴呆。这种物质在细胞内积蓄，便会妨碍细胞的正常代谢，引起整个机体衰老，最后导致死亡。


老年斑 老年斑防治 老年斑的出现是细胞功能衰退的表现，它是细胞在代谢过程中，某些废物积累而形成的。这些废物包括“过氧化物质”氨基酸残基及氨基酸和其它成分组合而成的不溶性淤渣。老年斑不仅存在于皮肤，而且存在于各脏器组织内，影响着各脏器正常功能，如果沉积在血管壁上，会使血管里发生纤维性病变，导致动脉硬化，大量存积于脑细胞内时，会引起老年人神经官能不全，导致记忆能力障碍以及抑郁症，甚至老年性痴呆症。切不可掉以轻心。对老年斑应防治结合，为防止细胞老化，减少或推迟出现老年斑，首先要调整食物中脂肪的含量，多吃些新鲜蔬菜及水果，常服用一些抑制脂肪过氧化的药物，也可进行激光治疗，激光治疗能有效地阻止不饱和脂肪酸生成脂褐质色素。不仅能使老年斑消失，还可治其它老年病，如精气不足、老眼昏花等多种病症。适当参加体育活动，避免长时间日光暴晒和异常刺激。还可用激光祛斑的方法防止老年斑；传统的治疗方法有：锐匙刮除、切除、冷冻、药物腐蚀等。这些方法均有损伤面大，操作深度不好掌握，易留疤痕等负作用，而采用新型超脉冲CO2激光治疗是目前较为安全有效、不留疤痕、且可一次性祛除、无负作用的最佳方法。老年斑(图5)老年斑越来越引起医学家们的关注。


老年斑 老年斑防治 希望控制它的产生，使人类的寿命延长。学者们采取添食各种抗氧化剂的办法进行试验，结果竟出乎意料的好。目前研究证明，要想不长或少长老年斑，只有增加体内的抗氧化剂。维生素E是一种较为理想的抗氧化剂，它能阻止不饱和脂肪酸生成脂褐质色素。从60岁以上健康老人的血浆检查中发现，维生素E的含量随年龄的增长而降低，这说明维生素E与化学自由基的活跃有一定关系。动物实验证实，维生素E能阻止脂褐质生成，并有清除自由基与延长寿命的功效。因此，维生素E自然也就有较强的抗衰老性能。老年人除遵医嘱服一定量的维生素E外，还可多吃含维生素E丰富的食物，如植物油、谷类、豆料、深绿色植物以及肝、蛋和乳制品等动物性食物。大豆、芝麻、花生、核桃、瓜子仁、动物肝、蛋黄、奶油以及玉米、黄绿色蔬菜中，均含有丰富的维生素E。要调整好动物脂肪和植物脂肪的摄入比例（正常比例为1：2）。植物脂肪虽含不饱和脂肪酸较多，但单吃素食也不能阻止褐色素的含量增加，所以要改变拒荤偏素的饮食习惯。此外，要保持心情舒畅和"二便"通畅。多吃新鲜蔬菜特别是洋葱、萝卜、芹菜、菠菜、杏仁、大枣等。


老年斑 老年斑防治 每天服维生素E100国际单位和维生素C300～500毫克，连服2年，可明显减缓动脉硬化斑和老年斑的发展。此外，身体裸露处要避免紫外线长时间照射。不要用手搔抓老年斑，也不要滥用刺激性外用药，必要时，可在医生指导下选用5%氟脲嘧啶软膏、液氮冷冻或激光治疗来消除老年斑。美国专家调查，演员和歌唱家面部老年斑的发生，比普痛人要推迟8～10年。这应归功于他们有更多的面部肌肉运动，因此，人们只要每天咀嚼口香糖10～15分钟，或在进餐时细嚼慢咽，也可以改善面部血液循环和皮肤代谢，推迟老年斑的发生。除药物外，体育锻炼也可以作为防止这种老年色素沉积在血管上，阻止血管变性的重要措施之一。黄滑松茸食疗法 黄滑松茸，具有提高SOD活性，加速自由基清除，延缓组织器官衰老，促进新陈代谢，提高人体免疫力等多种功效。黄滑松茸还具有补肾强身，恢复精力，益胃补气,强心补血，健脑益智，理气化痰作用。黄滑松茸干品20-30克，冷水泡2小时，洗净。锅加底油炝锅，倒入黄滑松茸炖半小时以上，加调味料。吃黄滑松茸喝汤。[1]


老年斑 老年斑治疗食品 猕猴桃猕猴桃被喻为“水果金矿”。含有丰富的食物纤维、维生素C、维生素B、维生素D、钙、磷、钾等微量元素和矿物质。猕猴桃中的维生素C能有效抑制皮肤内多巴醌的氧化作用，使皮肤中深色氧化型色素转化为还原型浅色素，干扰黑色素的形成，预防色素沉淀，保持皮肤白皙。小提醒：脾胃虚寒的老人不可多吃，容易腹泻。西红柿西红柿具有保养皮肤、消除雀斑的功效。它丰富的西红柿红素、维生素C是抑制黑色素形成的最好武器。有实验证明，常吃西红柿可以有效减少黑色素形成。小提醒：西红柿性寒，如果空腹食用容易造成腹痛。黄瓜粥材料：大米100克，鲜嫩黄瓜300克，精盐2克，生姜10克。黄瓜粥做法：将黄瓜洗净，去皮去心切成薄片。大米淘洗干净，生姜洗净拍碎。锅内加入水约1000毫升，置火上，下大米、生姜，武火烧开后，改用文火慢慢煮至米烂时间下入黄瓜片，入精盐调味即可。食疗功效：现在科学研究证明，黄瓜含有丰富的钾盐和一定数量的胡萝卜素、维生素C、维生素B1、维生B2、糖类、蛋白质以及芥、磷、铁等营养成分。经常食用黄瓜粥，能消除雀斑、增白皮肤。西红柿汁材料：西红柿若干  西红柿汁做法：将西红柿洗净，榨汁，每日喝一杯。


老年斑 老年斑治疗食品 食疗功效：西红柿中含丰富的维生素C，被誉为“维生素C的仓库”。维生素C可抑制皮肤内酪氨酸酶的活性，有效减少黑色素的形成，从而使皮肤白嫩，黑斑消退。胡萝卜汁材料：新鲜胡萝卜若干做法：将胡萝卜研碎挤汁，取10-30毫升，每日早晚洗完脸后以鲜汁拍脸，待干后用涂有植物油的手轻拍面部。此外，每日喝1杯胡萝卜汁也有祛斑的作用。因为胡萝卜含有丰富的维生素A原。维生素A原在体内可转化为维生素A。维生素A具有滑润、强健皮肤的作用，并可防治皮肤粗糙及雀斑。食疗功效：补气养血，白嫩皮肤。经过了你的“三拳两脚”，美味且神奇的食疗粥就做好了，一起来分享吧。


老年斑 蜂蜜和姜能去老年斑 中国中医科学院的杨力教授说，生姜中含有多种活性成分，其中姜辣素有很强的对付自由基的本领，它比我们所熟知的抗衰老能手维生素E的功效还强。因此，常食生姜可及时清除人体内致衰老因子的自由基，还能去除因自由基作用而产生的老年斑。生姜中含有的水杨酸，能降血脂、降血压、防止血液凝固、抑制血栓形成，现在许多老年人的体表，尤其是脸部和手背布满了点点的褐斑，这是体内自由基作用的结果。人体内的自由基是一种衰老因子，它作用于皮肤，引起“锈斑”。而生姜正是除“锈”高手。生姜中含有多种活性成分，其中的姜辣素有很强的对付自由基的作用。蜂蜜具有补中润燥，缓急解毒的作用，通过其补益作用可促进人体气血的化生，维持气血的正常运行；现代医学研究亦表明，蜂蜜中也含有大量的抗氧化剂、维生素C和黄酮类化合物等，对自由基有很强的“杀伤力”。但是，生姜具有发散作用，年老体弱，表虚自汗者不宜久服，否则易耗气伤阴（阴虚火旺、目赤内热者，或患肺炎、肺气肿、肺结核、胃溃疡等的病人也不宜长期食用），蜂蜜的补益作用则可以避免服用生姜后出汗过多，导致人体阴液过度耗伤的不良反应，二者“互补互利”。


老年斑 蜂蜜和姜能去老年斑 脸部和手背等处的老年斑就会有明显改变或消失，或程度不同地缩小，或颜色变浅，而且不会有继续生长的迹象。服用方法是：取适量鲜姜片放入水杯中，用200～300毫升开水浸泡5～10分钟后，加入少许洋槐花蜂蜜搅匀当水饮。药理研究发现，生姜内含淀粉、挥发油及人体所需的多种氨基酸，尤其是辣味成分的姜辣素有很强的对付氧自由基的本领。中医理论也认为，生姜性味辛温，是食药兼用的上品。因此，常吃生姜可以帮助消除“老年斑”。服用方法：将生姜捣汁，贴于容器中，除去上面的清黄液体，取沉积在容器底部的白色部分阴干为“姜乳”，再用“姜乳”与蒸饼或米饭混合，制成绿豆大的小丸，每天用白酒或米汤送服几丸；也可将“姜乳”放入饭菜中食用。


老年斑 老年斑护理原则 老年斑的形成及多寡，受多方面因素的影响。有的与先天遗传因素有关，有的与某种营养因素缺乏有关。还有的与某些物理因素有关，如紫外线照射，能促使老年斑出现或加重其色泽。根据多数学者的经验，可以从以下几个方面着手防治：1．加强营养，平素多服含有维生素A、维生素C、半胱氨酸和甲硫氨酸的食物。2．避免不利因素的刺激，皮肤不要过多暴晒，防止紫外线的刺激。3．采用打磨术和低温冷冻术除去老年斑，效果甚好。4．口服维生素E，每日50～100毫克，坚持服用半年到一年，多数斑点可逐渐变淡，少数消失。护理原则促进脸部的血液循环，抑制酪氨酸酶活性，抑制黑色素细胞的增长，降低黑色素细胞的代谢，淡化色斑，防止紫外线的照射，美白肌肤。积极治疗身体内部疾病，保持良好的精神状态，饮食均衡，多吃含VC、VB的食物，正确使用护肤品。家庭护理程序1．避免日晒；停用避孕药或镇静类药。2．不可滥用化妆品，尤其是劣质化妆品。3．面部皮炎应及时治疗，避免引起炎症性色素沉着;面部疾患不可使用激素类软膏，以避免色素加深。4．保持心情舒畅，避免疲劳忧虑。5．注意多食含VC、VA的食物，如西红柿、柑橘、柠檬、柿子、胡萝卜、南瓜及水果蔬菜等。


老年斑 老年斑护理原则 6．适当服用抗衰老、预防衰老的产品。小窍门防治老年斑 生姜生姜中含有多种活性成分，其中的姜辣素有很强的对抗脂褐素的作用。把姜洗净切成片或丝，加入沸水冲泡10分钟，再加一汤匙蜂蜜搅匀，每天饮用一杯不间断，可明显减轻老年斑。洋葱含有较多半胱氨酸，能延缓衰老，生吃或熟吃均可。大蒜把大蒜切成薄片，贴在老年斑处，反复摩擦，直到皮肤充血发红为止，每天3～5次。杏仁杏仁适量，去皮捣成泥状，与鸡蛋清调匀，每晚睡前涂抹，晨起用温水洗净。茯苓茯苓适量，研成细末，与鸡蛋清调匀后涂患处，每晚睡前涂抹，晨起用温水洗去。维生素把维生素E、维生素A胶丸刺破，涂抹在老年斑处，每天3次。还可以每天服用维生素C500mg和维生素E100mg。其次是维生素A、B1、B2，它们具有使皮肤柔腻、光滑、润泽，皱纹舒展，淡化色素，消除斑点的功效。


老年斑 形成 老年斑的出现一般可以认为是衰老的表现象征。它是由于人体内代谢过氧化过程产生的脂褐质在皮肤中积累的结果。所以，要减少或延迟脂褐素的形成，就必须消除自由基或抗过氧化物。硒作为一种抗氧化剂，它的特殊作用是能够激活沉睡状态的谷胱甘肽过氧化酶，提高人体控制和削减氧化损伤的能力，从而防止疾病与衰老。硒的抗氧化效力是维生素E的500倍。硒通过抗过氧化物和消除自由基，减少或延迟脂褐素的形成，从而达到抗细胞衰老和死亡之目的。


老年斑 运动疗法祛老年斑 面部运动演员和歌唱家面部老年斑的发生，比普通人要推迟S-10年，这应归功于他们有更多的面部肌肉运动。因此，女性每天咀嚼口香糖10-15分钟，或在进餐时细Ⅱ爵慢咽，都可以改善面部的血液循环和皮肤代谢，推迟老年斑的发生．悠然漫步在公园、庭院或者水边散步，能有效地帮助你放松身心．即使烦恼再多，在有绿树、有流水的环境中，“浮生半日闲．[2]时尚太极太极是一种合乎生理规律、轻松柔和的健身运动，它对中枢神经系统起着良好的作用，能改善新陈代谢过程，及时排除体内毒素，减少色素积聚．修习瑜伽快节奏的生活让精神过度紧张，瑜伽练习可以释放体内积压的紧张和焦虑．柔缓的肌肉拉伸能暂时缓解与压力有关的神经刺激，使疲累的人们重新拥有心灵愉悦感．简易体操工作过程中偶尔伸伸懒腰，舒展筋骨或仰靠在椅子上，双手用力同后，以伸展紧张疲惫的腰肌；做做抖手指运动，这是完全放松手指的最简单方法．回到家中，可以垫高双足，平躺于床或沙发上，以减轻双足的水肿，并帮助血液回流；睡前仰卧在床上，全身放松，将头仰放在床沿以下，缓解用脑后脑血管供氧不足．香汤沐浴热力是“排毒”的重要元素，所以热水浴或蒸汽浴都是不错的“排毒”方法。


老年斑 运动疗法祛老年斑 泡完热水浴后，即时淋上冷水，冷热交替的收缩、舒张效果，可加陕血液及淋巴的循环，提高排毒功效。按摩肌肤首先沐浴清洁肌肤；再将鲜牛奶、杏蜜粉混合，调匀成糊浆，并涂满全身；按摩身体，令牛奶和杏蜜发挥滋润功效，使肌肤柔软嫩滑；l小时后，用蒸汽喷雾使毛孔扩张，发挥深层洁肤作用，同时软化肌肤，改善血液循环。定期游泳游泳是最消耗体力的运动之一，能让人摆脱烦恼，身心舒畅．选择游泳，被水包围其中，内心会变得柔软又明亮。集体活动虽然独处是调节心情的方法之一，但是也要抽出休息时间参加集体活动．登山、郊游、打网球、篮球比赛……你会在集体的娱乐中变得放松、坚强．


非典型纤维黄色瘤 基本概述 非典型纤维黄色瘤（atypicalfibroxanthoma）较常见，为与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似，但非典型性纤维黄色瘤较小，位置较浅，因而预后较好。主要发生于50岁以上的白人，但也可发生于年轻人。[1]疾病检查 组织病理：肿瘤发生于真皮，由细胞的胶原带与表皮分开。肿瘤由奇形怪状的梭形细胞与非典型性组织细胞构成。有些梭形细胞有一水疱状核。胞浆可呈空泡状而类似黄色瘤细胞。核分裂象，显著的嗜酸性核仁和出现双相肿瘤细胞群为特征性发现。S-100蛋白染色与黑色素瘤相比染色稀疏，前角蛋白染色为阴性，有助于与鳞状细胞瘤鉴别。[2]临床诊断 肿瘤为一小而坚实性结节，大小一般小于1cm，表面常糜烂或结痂，临床上无特点。主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。[3]


非典型纤维黄色瘤 治疗方法 彻底手术切除，Mobs显微外科比广泛切除复发少。[4]手术设计原则：在自然光线下，顺黄色瘤病灶长轴兼顾皮纹方向，用美蓝笔在病灶边界外约1mm画线，做菱形切口标记，用上提法估计皮肤松弛程度，以此在重睑线纹处酌情设计，画出需要切除多余的松弛皮肤的范围。  　　手术方法：用2%利多卡因注射液做局部皮下浸润麻醉，0.4%倍诺喜做眼表面麻醉。眼睑板垫插入上结膜囊内，向上顶压，用15号小圆弧刀片沿术前所标记的黄色瘤病灶切口边缘画线，进行菱形切除，深达真皮层。在显微镜下清除皮下变性组织及切缘脂肪组织，沿切口边缘皮下做适当的钝性松解，分离切口边缘皮肤，使皮肤切口无张力对合，若有内侧眶隔脂肪膨隆，则钝性分开眼轮匝肌和切开眶隔膜，剪除适量膨出的脂肪，若有活动性出血，予以纱布压迫或烧灼止血。用带铲针的8-0尼龙线，行连续皮内缝合切口。另外，按实际确定的松弛皮肤范围，酌情行上睑松弛矫治术。


非典型纤维黄色瘤 术后护理 术后切口术野区无菌纱布眼垫加压覆盖，24h换药，用聚维酮碘液消毒清洁切口术野区。冷敷切口术野区10min，每日3次，连续3天。口服抗生素3天，5天拆线。局部贴敷维生素C液30天，每晚1次。鼓励手术当天与次日多走动，减少躺卧位时间。3个月内尽量避免未曾使用过的化妆品，6个月内注意防晒。同时，积极治疗相关疾病。


幼年型皮肌炎 基本概述 幼年型皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM）是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。[1]


幼年型皮肌炎 发病机理 （一）发病原因该病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维，同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为该病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。（二）发病机制广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。[2]


幼年型皮肌炎 临床表现 一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。1．肌肉症状：患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛；肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难；重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难；5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。2．皮肤症状：3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：（1）皮疹：上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。（2）Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。


幼年型皮肌炎 临床表现 皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节，脚趾罕见，肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。（3）甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。（4）晚期：可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。3．消化道症状：有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，胃肠道穿孔时膈下有游离气体，腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。4．其他：可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。[3]


幼年型皮肌炎 诊断标准 典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。多应用Bohan1975年提出的标准：1．对称性近端肌无力：可伴吞咽困难及呼吸肌无力。2．典型的皮肤改变：包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿，以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹（Gottron征）。3．实验室检查：血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。4．肌电图异常：①低电位、短时限多相波；②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长；③安静时高波幅异常放电等。5．肌肉活检：典型肌原性损害。[4]


幼年型皮肌炎 辅助检查 1．血象：急性期白细胞增多，晚期有贫血。2．急性期反应物：血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP阳性，但变化较轻微。3．血清酶学检查：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）等明显升高，CK同工酶CK-MM增高。4．抗核抗体：ANA50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体阳性，可有特异性抗Jo-1抗体。5．X线检查：骨关节周围有钙化，或弥漫性软组织及皮肤钙化。6．肌电图：呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。7．MRI：可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。8．肌肉活体组织检查：一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大（2～3cm）；不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到：血管周围炎性细胞浸润，肌束周围有肌纤维萎缩和坏死，肌纤维再生现象。[5]


幼年型皮肌炎 鉴别诊断 诊断该病时应与下列疾病相鉴别：1．感染后肌炎：一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状。应予以鉴别。2．重症肌无力：应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。该病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。3．进行性肌营养不良：该病为男性发病。有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。此外，应与风湿性疾病中的系统性红斑狼疮及混合结缔组织病相鉴别，其他还应与表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎及脊髓炎等相鉴别。[6]预防方法 该病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒感染，应可降低该病的发生。[7]


幼年型皮肌炎 治疗措施 （一）治疗1．一般治疗：注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。2．皮质激素：泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg·d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。注意该病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。3．羟氯喹：剂量6mg/（kg·d），可控制皮肤病变发展。4．免疫抑制剂可选用：（1）甲氨蝶呤（MTX）0.35～0.65mg/（kg·次），每周1次，口服、静脉注射或肌注。（2）环磷酰胺（CTX）0.5～0.75g/（m2·次），每月1次静滴。（3）硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg·d），口服。（4）环孢素（cyclosporineA）2.5～7.5mg/（kg·d），口服。重症可选用2种免疫抑制剂。5．IVIG1～2g/（kg·次），每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。[8]


幼年型皮肌炎 疾病预后 在应用肾上腺皮质激素前，该病的死亡率约为40%左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程，约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重后遗症，需用轮椅。20%～40%患儿发生钙质沉着，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关。多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童医院对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。该病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。[9]


脑脊液鼻漏 描述 脑脊液鼻漏(cerebrospinal fluid rhinorrhea,CFR)是脑脊液(cerebrospinalfluid, CSF)通过颅底( 颅前、中或后窝) 或其他部位骨质缺损、破裂处流出，经过鼻腔，最终流出体外。主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，早期因与血混合，液体可为淡红色。发病原因 脑脊液鼻漏发病原因可分为创伤性和非创伤性,其中创伤性又可分为外伤性和医源性;非外伤性又可分为自发性、肿瘤性和先天性。病理生理 颅底由于各种原因出现骨质缺损或破裂，伴随硬脑膜的撕裂或长期受压破裂，脑脊液自颅内通过颅底骨质缺损处流至鼻腔或鼻窦内。


脑脊液鼻漏 疾病分类 脑脊液鼻漏有多种分类方法，依据解剖部位，病因，颅内压等。由于病因学影响到脑脊液鼻漏的治疗和预后，根据病因分类在临床上最有价值。根据病因脑脊液鼻漏分为创伤性和非创伤性，后者又分为自发性、肿瘤性和先天性。临床上外伤所致的脑脊液鼻漏最为常见。创伤性脑脊液鼻漏1.外伤性脑脊液鼻漏：外伤性脑脊液鼻漏最常见于车祸伤。大约30%的颅底骨折患者伴有脑脊液鼻漏，大多数脑脊液鼻漏出现在伤后前两天，但仍有部分患者有延迟性脑脊液鼻漏。经过保守治疗，部分外伤性脑脊液鼻漏可自行愈合。外伤后脑脊液鼻漏出现脑膜炎的风险较大。颅前窝筛板和额窦后壁骨板薄，与硬脑膜相连紧密，外伤易致骨板与硬脑膜撕裂，导致脑脊液鼻漏。颅中窝底蝶窦上壁骨折也是脑脊液鼻漏的常见病因。开放性颅脑损伤也可引起脑脊液鼻漏，如果侵及脑室，脑脊液鼻漏的发生率将明显提高。2医源性脑脊液鼻漏：颅鼻交通瘤、颅底肿瘤及炎症，手术时要处理颅底病变，可能导致医源性脑脊液鼻漏。非创伤性脑脊液鼻漏1肿瘤源性脑脊液鼻漏：鼻窦、颅底肿瘤可直接或间接导致脑脊液鼻漏。这些肿瘤可能是原发性中枢神经系统肿瘤扩展到鼻腔，也可能是鼻腔、鼻窦肿瘤迁延至颅内。


脑脊液鼻漏 疾病分类 针对肿瘤的治疗，如手术、放疗或化疗，可导致漏口周围缺血及颅底被侵蚀而难以修补。肿瘤也可阻塞脑脊液循环引起颅内压升高而间接导致脑脊液鼻漏。2先天性脑脊液鼻漏：先天性脑脊液鼻漏多发生在筛板、筛窦顶附近。常见的原因是颅底发育畸形，颅底骨质缺损。先天性脑脊液鼻漏患者颅内压常在正常范围，也可伴发颅内压力升高。3自发性脑脊液鼻漏：自发性脑脊液鼻漏病因不明，故又名原发性或特发性脑脊液鼻漏。最常见漏口部位为筛板，其次为蝶骨侧凹，可能因筛板或鞍底缺血萎缩，后被充满脑脊液的蛛网膜囊填充，脑脊液搏动性冲击颅底，进而侵蚀局部骨质形成缺损，最终导致脑脊液鼻漏。临床症状 主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，早期因与血混合，液体可为淡红色。单侧多见。在低头用力、压迫颈静脉等情况下有流量增加的特点者，提示脑脊液鼻漏可能。外伤性脑脊液鼻漏可同时有血性液体自鼻孔流出，其痕迹的中心呈红色而周边清澈，或鼻孔流出的无色液体干燥后不呈痂状者，应想到脑脊液鼻漏。多在伤后即出现，迟发者可在数天、数周甚至数年后出现。


脑脊液鼻漏 诊断 脑脊液鼻漏的诊断主要依靠症状、体征和辅助检查。症状：一侧或双侧鼻孔持续或间歇性流出清亮液体，向一侧倾斜、低头或压迫颈静脉时症状加重;或漏水较少，但晨起时发现枕边潮湿。也有仅表现为反复颅内细菌性感染，鼻漏并不明显。一般发病多在颅脑外伤、手术后，少数患者仅有过轻微颅脑外伤史或喷嚏后发生鼻漏。


脑脊液鼻漏 辅助检查 鼻内镜检查可常规使用，定位漏口准确。脑脊液持续外流时，内镜可能直接发现脑脊液鼻漏的部位，脑脊液漏液量少或间断流出时，可以配合使用鞘内注射荧光素，以便发现漏口。检查时压迫双侧颈内静脉致颅压升高，有利于观察到漏口。葡萄糖氧化酶检测该技术是一种传统的诊断方法，由于泪液和鼻黏液含糖，故糖定性不可靠，可行糖定量检测。检测鼻腔漏出液中葡萄糖的浓度，并与血清中葡萄糖的浓度进行比较，若比值为0.50～0.67，在排除其他可引起脑脊液和血清中葡萄糖浓度变化的因素下，该漏出液很可能是脑脊液。如漏出液中葡萄糖浓度大于1.7mmol，亦可明确诊断。β-2转铁蛋白检测该技术对脑脊液鼻漏诊断十分有效。由于β-2转铁蛋白仅存在于脑脊液和内耳外淋巴液中，而在血液、鼻腔和外耳道分泌物中无法检测。取0.2mL的标本，应用免疫固定电泳技术检测，其敏感度和特异度高。β-2示踪蛋白检测近年发现β-2示踪蛋白，也仅存在于脑脊液和内耳外淋巴液中，其敏感度和特异度更高。CT及CT脑池造影高分辨率CT，层厚可薄至1mm，微小病变检出率明显提高。三维CT成像技术行颅底重建，更加直观地显示骨折情况，以明确漏口部位。


脑脊液鼻漏 辅助检查 CT脑池造影特异性高，能直接显示脑脊液鼻漏的漏道形态、大小、位置及数量。但不能全面了解漏口情况，对骨质结构显示不清，与CT相结合，则更加完善。鞘内及局部荧光素法鞘内注射荧光素后结合内镜检查为术中脑脊液漏口定位常用的方法，对漏液量较少或间断性脑脊液鼻漏病例的诊断帮助很大。术中视野暴露较大则诊断准确，但对颅底骨缺损的暴露较小则漏口的精确定位受限。局部鼻内荧光素法可用于术前诊断、术中定位及术后复发的检测，为非创伤性检查，简单安全，灵敏度高。MRI及MRI水成像常采用脑脊液最易漏出的体位，即俯卧位，选择轴位、矢状位或冠状位的T1加权像T2加权像平扫及脂肪抑制的快速自旋回波T2加权像，可确定病因及漏口部位。现广泛使用的MRI水成像技术，定位漏口准确。鉴别诊断 变应性鼻炎变应性鼻炎发作时可出现流清水样涕症状，应与本病鉴别。但变应性鼻炎同时伴有连续喷嚏、鼻痒、鼻塞症状，并且具有明确的致敏原。分泌物生化检查可鉴别。鼻窦粘膜下囊肿鼻窦粘膜下囊肿以上颌窦最为多见，囊肿破裂时可流出黄色清凉液体，单侧，应予以鉴别。可行影像学检查和生化检查。并发症 颅内感染和低颅压。


脑脊液鼻漏 疾病治疗 非手术治疗一般情况下脑脊液鼻漏的患者均应先保守治疗，尤其是外伤性脑脊液鼻漏保守治疗也应贯穿于脑脊液鼻漏治疗的始终。疗程可根据病情而定，一般为2～4周左右，期间应密切观察。卧床休息：脑脊液鼻漏患者应绝对卧床，以避免加重脑脊液鼻漏。一般采用头高20～30°半坐位，卧向患侧，脑组织可沉落于漏口，促使自然愈合。保证鼻腔洁净：保持鼻腔局部清洁及脑脊液流出畅通，即时擦洗漏出液，避免局部堵塞导致脑脊液，逆流及局部细菌生长。预防颅内压增高：可酌情使用甘露醇、速尿等降低颅内压，防止感冒，保持大便通畅，给予通便药物以避免便秘,不宜行屏气、擤鼻及咳嗽等增加颅内压动作。应用抗生素：抗生素使用视病情决定用药时间、周期。由于漏口与颅外相通，脑脊液鼻漏患者有潜在并发脑膜炎的可能，一般来说，当脑脊液鼻漏超过24小时，就有合并脑膜炎的可能，尤其是隐匿性脑脊液鼻漏，可并发脑膜炎的反复出现。一旦发生脑膜炎，应给予足量适当的抗生素，脑脊液鼻漏引起的颅内感染以革兰氏阴性菌多见，因此临床以头孢类抗生素为主。腰大池置管引流：对于外伤性脑脊液鼻漏，则可行腰大池引流5～7天。


脑脊液鼻漏 疾病治疗 患者平躺，侧卧位选择L3～4或L4～5间隙穿刺，置管入蛛网膜下腔，末端接无菌引流袋，调节引流袋的高度来控制引流量。腰大池置管能降低颅内压，减少脑脊液流出量，有利于脑脊液鼻漏的自行愈合。手术治疗其适应征为：急性期颅底损伤患者入院后即应予清创和颅底缺损修复；迟发性外伤性脑脊液鼻漏，可发生于伤后几周至数十年，多需手术修补；医源性脑脊液鼻漏当即修复；肿瘤所致脑脊液鼻漏，手术同时修复；先天性及自发性脑脊液鼻漏在充分准备好手术的同期修复。内窥镜下鼻内入路脑脊液鼻漏修补术：1981年Wigand首次成功用纤维蛋白胶经鼻内镜下修复脑脊液鼻漏，现在该项技术广泛开展，显示出其极大的优势，报道有超过90%的成功率，为耳鼻咽喉科医生常用。鼻内镜修补术是治疗筛顶窦和蝶窦脑脊液鼻漏的首选术式，手术难点是术中漏口位置的确定，借助鼻内镜仔细寻找脑脊液鼻漏的来源，然后清除漏口周围的肉芽组织及坏死组织，充分冲洗术区，使用肌肉筋膜等修复材料，充分铺盖漏口，压迫。经颅脑脊液漏修补术手术：该术是传统手术治疗方法，为神经外科医生常用。


脑脊液鼻漏 疾病治疗 其适应征：为多发性骨折广泛颅脑损伤达开颅指证者，开颅处理血肿骨折及漏口；高颅压性脑脊液鼻漏，可导致脑疝致死者；其它方法修补后失败或复发者；颅内脓肿形成者；严重的颅底畸形；颅内外交通性肿瘤，鼻内镜及显微镜下单鼻孔入路显露困难者，当颅底骨质缺损或漏口较大时可首选。根据骨折的不同部位和脑脊液鼻漏漏口位置可选择额下入路和翼点入路，根据术中情况，又可采用硬膜外入路硬膜内入路及二者联合入路。优点是直视下修补漏口，可同时处理其它颅内病变；缺点是术中不易找到漏口，创伤较大，手术及住院时间较长，嗅觉多受影响。现普遍采用显微镜下开颅修补术，明显弥补了过去直视下开颅手术的不足。显微镜下鼻外入路：常采用鼻外额窦、筛窦、蝶窦手术入路，鼻外入路处理额窦的脑脊液鼻漏其优点是手术野大，可结合鼻内法进行；缺点在于面部容貌受影响。在修补筛顶或蝶窦时中鼻甲常遭破坏，鼻部功能受影响。由于鼻内镜技术的发展，现在鼻外入路已逐渐被鼻内入路取代。显微镜下单鼻孔内入路：运用神经外科手术显微镜，采用单鼻孔入路，该术式适应于漏口位于筛板、后筛顶及蝶窦顶壁，已相对明确漏口所在部位。


脑脊液鼻漏 疾病治疗 其优点在于双手操作方便手术，手术野放大清楚，创伤小，并发症少；缺点是直线观察，手术视野受限狭窄，额窦及蝶窦侧壁等部位不能观察。修补材料的选择及方法脑脊液鼻漏的修补材料包括自体组织和非自体组织。自体组织又可分为两大类:一类是游离组织材料，包括脂肪组织、碎骨片、肌肉浆、阔筋膜、鼻粘膜等；二类是带蒂组织材料，包括颞肌筋膜、帽状腱膜、带蒂颞肌瓣、鼻甲粘膜瓣等。非自体组织包括人工硬膜、钛板、生物材料(如生物胶、骨蜡及羟基磷灰石水泥)等。在临床应用中根据具体情况决定选取材料种类。使用多层修补材料，以自体组织材料为主，效果较佳。常用方法包括三明治夹心技术等。[1-2]术后一般治疗 卧床休息：脑脊液鼻漏患者应绝对卧床，以避免加重脑脊液鼻漏。一般采用头高20～30°半坐位，卧向患侧，脑组织可沉落于漏口，促使愈合。保证鼻腔洁净：避免局部细菌生长。预防颅内压增高：可酌情使用甘露醇、速尿等降低颅内压，防止感冒，保持大便通畅，给予通便药物以避免便秘,不宜行屏气、擤鼻及咳嗽等增加颅内压动作。术后应用抗生素。


神经性肠梗阻综合症 描述 神经性肠梗阻（Neurosis Intestinal Obstruction）也称痉挛性肠梗阻，功能性肠梗阻，动力性肠梗阻，谢尔舍米斯基病，本征由苏联医师谢尔舍米斯基首先描述，故又称谢尔舍米斯基病。中国也有少数病例报道，实际本征并不少见。疾病分类 1.麻痹性神经性肠梗阻2.痉挛性神经性肠梗阻[1]发病原因 1.麻痹性：由于肠壁肌肉运动受抑制而失去蠕动能力，肠腔内容物不能向下运行，见于急性弥漫性腹膜炎，腹膜后出血或感染。2.痉挛性：肠壁肌肉强裂收缩，常由于肠腔内外有外伤或炎症，异物等刺激而引效。[1]临床表现 1.麻痹性：由于肠壁肌肉运动受抑制而失去蠕动能力，肠腔内容物不能向下运行，见于急性弥漫性腹膜炎，腹膜后出血或感染。2.痉挛性：麻痹性肠梗阻的腹痛轻微，主要表现为无排便或排气，严重腹胀，可引起呼吸和心跳加快以及少尿。在肠梗阻的早期可无全身症状，当伴有反复呕吐后，可产生脱水及电解质紊乱。麻痹性肠梗阻肠鸣音极度减弱或消失。[1]


神经性肠梗阻综合症 诊断鉴别 通过详细询问病史和体格检查，绝大部分诊断不难，在诊断困难时，可行腹部X线透视或摄片检查，如发现小肠内有气体和液平面的存在，即为汤内容物通过障碍，提示有肠梗阻的可能，但本病早期可无明显的肠梗阻的X线征象，应特别警惕，因此本病的诊断主要根据临床表现，绝不能单靠X线检查来确定或否定。[2]肠假性梗阻(chronicintestinalpseudo-obstruction)是种有肠梗阻的症状和体征，但无机械性梗阻证据的综合征。麻痹性肠梗阻即为急性肠假性梗阻。本征是肠壁神经变性的结果，患者的症状多始儿童或青春期，少数在30～40岁时才出现病程。通常是急性发作与缓解反复交替发作时的症状。和机械性梗阻相似为程度不等的恶心、呕吐、肠绞痛、腹痛、腹泻或脂肪泻，以及腹部压痛；缓解期可无或只有较轻的症状，如腹胀等。肠假性梗阻可影响到全消化道，或某一孤立的器官，如食管、胃、小肠或结肠等。其中以小肠梗阻的症状表现最为明显。如单纯累及十二指肠，可表现为巨十二指肠，常有大量呕吐和体重减轻，易被误诊为肠系膜上动脉综合征。如只累及结肠则主要表现为慢性便秘和反覆粪块塞。有的病例有膀胱空障碍。[3-4]


神经性肠梗阻综合症 疾病治疗 中医〖原料〗：冬笋、粳米各50克。〖制作〗：将冬笋洗净切片，与粳米同煮为稀粥。〖用法〗：每日2次，空腹服。[5]西医治疗要点是纠正由肠梗阻所致的水、电解质和酸碱平稀的失调，进行胃肠减压，以减轻腹胀，改善梗阻上端肠段的血液循环，同时控制感染，中医中药、针灸治疗有一定疗效。[6]预防与饮食 梗肠梗阻的病因很多，预防方面能做到的有患蛔虫症的儿童应积极驱虫治疗有疝者宜及时修补腹部手术时操作轻柔有报道术后在腹腔内放置羧甲基纤维素（Sodiumcarboxymethylcellulose）及口服维生素E可以减少肠粘连的发生。[7]宜吃清淡有营养、流质的食物，如米汤，藕粉，蛋花汤，菜汤，面片等;不吃不消化食物、刺激性食物、长纤维食物，油腻、胀气、腥发食物，如牛肉，羊肉，辣椒，大葱，排骨汤，鸡汤，牛奶，大豆，蚕豆，土豆，红薯，菠菜，芹菜，大白菜，韭菜，香菜，笋等。[8]并发症 (1)急性弥漫性腹膜炎，腹膜后出血或感染,嵌顿性外疝或内疝；(2)嵌顿性外疝或内疝；(3)肠扭转常由于粘连所致；(4)肠外肿瘤或腹块压迫。[9]


外阴恶性神经鞘瘤  概述：　　外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。发病机制 肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。


外阴恶性神经鞘瘤 外阴恶性神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆？ 1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别如：外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。2.与外阴癌鉴别如：外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。


血崩 描述 大量出血——女性小产或月事大量出血的状况通俗来说叫作——血崩。血崩是一个俗称，所叙述的状况通常指：血流出来的速度像自来水一样，止血的方法如止血钳、压迫法或帮助血液凝固的药物，都用下去了，仍没有改善，有时医师可能知道出血的地方，但是无法有效的止血；有时医师根本不知道出血的地方或原因，只见到血从身体所有的地方渗出来，英文形容为oozing,这时病人的生命陷入危险中，随时会因为失血过多，血压不足，而产生休克。


血崩 中医诊疗 血崩亦称崩中、暴崩，指妇女不在经期而突然阴道大量出血的急性病证。崩之病名首见于《内经》：“阴虚阳  血崩搏谓之崩”。本病病因颇多，有因劳伤过度，气虚下陷，统摄无权所致；有因暴怒伤肝，肝不藏血，经血妄行而发为血崩；亦可素体热盛，复感热邪或恣食辛燥之品，积热化火，热迫血行而发病；另有经期产后，余血未尽，或因外感，夹内伤，瘀血内阻。恶血不去，新血不得归经，造成崩中。《针灸甲乙经·卷十一》载有针灸治疗之法：“崩中腹上下痛，中郄主之”。唐·《备急千金要方》进一步明确治疗穴位的部位、针刺深度、艾灸壮数；《针灸资生经》所整理的治疗崩漏腧穴已近二十个，明·《针灸大成》对病因及腧穴又有发展。现代西医学中的功能性子宫出血之重症者，与本证相类。辨证分型 适  血崩于针灸治疗的急症血崩，可辨为下列三型：(一)气陷：暴崩下血，色淡质薄，面色皝白或虚浮，困倦乏力，动则气短血出更剧，脉细弱或芤。舌体胖嫩有齿印，苔薄润或腻。(二)血热：突然血出如崩，血色深红，头晕面赤，烦躁口渴，脉滑数或弦数，苔黄。(三)血瘀：血出淋漓不断，猝然其势若崩，夹有瘀块，血色紫暗，小腹疼痛拒按，脉沉涩或沉紧，舌质暗红，舌尖边时见瘀点。


血崩 治疗 (一)气陷1．治则：益气固本。2．处方  血崩：脾俞、隐白、百会、气海、足三里。3．方义：脾俞，健脾益气，加强统血之功；隐白，是治疗崩漏之经验要穴；气海、足三里，用以辅气助元，使血有化生之源，百会系诸阳之会，善升提下陷之气。五穴合用，能益气升阳，固摄经血。4．治法：隐白、气海均以艾卷雀啄法温灸之，百会先针，施平辅平泻之法，继用灸法。余穴采取补法。(二)血热1．治则：清热凉血。2．处方：行间、血海、阴交、关元。3．方义：行间，足厥阴之荥，以清肝热，增肝藏血之功；血海为脾经之穴，可泄血热，益脾统血之力；阴交、关元位于任脉而与冲脉交会，血崩多与冲任受损密切相关，取此二穴，可固经涩血。?4．治法：关元、阴交平补平泻；行间、血海宜用泻法。(三)血瘀


血崩 针灸古方辑录 《千  血崩金翼方·卷二十六》：“崩中带下，……中极”。《针灸资生经·第七》：“阴交、石门，疗崩中”。《针经摘英集·治病直刺诀》：“治妇人经血过多不止并崩中者，毫针刺足太阴经三阴交二穴，次针足厥阴经行间二穴，次手少阴经通里二穴，……针入二分，各灸二七壮。凡灸虚，则炷火自减；实，则灸火吹灭”。《针灸聚英·卷二》：“妇人月事不调，带下崩中，因产后恶露不止，绕脐冷痛，灸气海”。《神应经·妇人门》：“血崩、气海、大敦、阴谷、太冲、然谷、三阴交、中极”。《类经图翼·十一卷》：“血崩不止：膈俞、肝俞、肾俞、命门、气海、中极(下元虚冷，血崩白浊)、间使、血海、复溜、行间”。《针灸大成·卷九》：“妇女血崩不止：丹田、中极、肾俞、子宫。……再刺后穴：百劳、风池、膏肓、曲池、绝骨、三阴交”。《针灸逢源·卷五》：“血崩：……肾俞、气海、关元、中极(俱灸妙)、三阴交”。


血崩 文献记载 血崩昏暗出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有一时血崩，两目黑暗，昏晕在地，不省人事者，人莫不谓火盛动血也。然此火非实火，乃虚火耳。世人一见血崩，往往用止涩之品，虽亦能取效于一时，但不用补阴之药，则虚火易于冲击，恐随止随发，以致经年累月不能痊瘉者有之。是止崩之药，不可独用，必须于补阴之中行土崩之法。方用固本止崩汤。大熟地（一两，九蒸）　　白术（一两，土炒焦）黄耆（三钱，生用）　　　当归（五钱，酒洗）　黑姜（二钱）　　　　　　人参（三钱）饮食防血崩(15张)水煎服。一剂崩止，十剂不再发。倘畏药味之重而减半，则力薄而不能止。方妙在全不去止血而惟补血，又不止补血而更补气，非惟补气而更补火。盖血崩而至于黑暗昏晕，则血已尽去，仅存一线之气，以为护持，若不急补其气以生血，而先补其血而遗气，则有形之血，恐不能遽生，而无形之气，必且至尽散，此所以不先补血而先补气也。然单补气则血又不易生；单补血而不补火，则血又必凝滞，而不能随气而速生。况黑姜引血归经，是补中又有收敛之妙，所以同补气补血之药并用之耳。若血崩数日，血下数斗，六脉俱无，鼻中微微有息，不可遽服此方，恐气将脱不能受峻补也。


血崩 文献记载 有力者用辽人参去芦三钱煎成，冲贯众炭末一钱服之，待气息微旺然后服此方，仍加贯众炭末一钱，无不见效；无力者用无灰黄酒冲贯众炭末三钱服之，待其气接神清始可服此方。人参以党参代之，临服亦加贯众炭末一钱冲入。年老血崩出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有年老血崩者，其症亦与前血崩昏暗者同，人以为老妇之虚耳，谁知是不慎房帏之故乎！方用加减当归补血汤。当归（一两，酒洗）　　　黄耆（一两，生用）　三七根末（三钱）　　　　桑叶（十四片）水煎服。二剂而血少止，四剂不再发。然必须断欲始除根，若再犯色欲，未有不重病者也。夫补血汤乃气血两补之神剂，三七根乃止血之圣药，加入桑叶者，所以滋肾之阴，又有收敛之妙耳。但老妇阴精既亏，用此方以止其暂时之漏，实有奇功，而不可责其永远之绩者，以补精之味尚少也。服此四剂后，再增入：白术（五钱）　　　　　　熟地（一两）　　　　山药（四钱）　　　　　　麦冬（三钱）　　　　北五味（一钱）服百剂，则崩漏之根可尽除矣。亦有孀妇年老血崩者，必系气冲血室，原方加杭芍炭三钱，贯众炭三钱极效。少妇血崩出典：傅青主女科上卷\血崩内文：有少妇甫娠三月，即便血崩，而胎亦随堕，人以为挫闪受伤而致，谁知是行房不慎之过哉！


血崩 文献记载 治法自当以补气为主，而少佐以补血乏品，斯为得之。方用固气汤。人参（一两）　　　　　　白术（五钱，土炒）　大熟地（五钱，九蒸）　　当归（三钱，酒洗）　白茯苓（二钱）　　　　　甘草（一钱）杜仲（三钱，炒黑）　　　山萸肉（二钱，蒸）　远志（一钱，去心）　　　五味子（十粒，炒）水煎服。一剂而血止，连服十剂痊瘉。此方固气而兼补血。已去之血，可以速生，将脱之血，可以尽摄。凡气虚而崩漏者，此方最可通治，非仅治小产之崩。其最妙者，不去止血，而止血之味，含于补气之中也。妊娠宜避房事，不避考纵幸不至崩往往堕胎，即不堕胎生子亦难养，慎之！戒之！交感出血出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有一交合则流血不止者，虽不至于血崩之甚，而终年累月不得愈，未免血气两伤，久则恐有血枯经闭之忧。此等之病，成于经水正来之时交合，精冲血管也。夫精冲血管，不过一时之伤，精出宜愈，何以久而流红？不知血管最娇嫩，断不可以精伤。凡妇人受孕，必于血管己净之时，方保无虞。倘经水正旺，彼欲涌出而精射之，则欲出之血反退而缩入，既不能受精而成胎，势必至集精而化血。交感之际，淫气触动其旧日之精，则两相感召，旧精欲出，而血亦随之而出。


血崩 文献记载 治法须通其胞胎之气，引旧日日之集精外出，而益之以补气补精之药，则血管之伤，可以补完矣。方用引精止血汤。人参（五钱）　　　　　　白术（一两，土炒）　茯苓（三钱，去皮）　　　熟地（一两，九蒸）　山萸肉（五钱，蒸）　　　黑姜（一钱）黄柏（五分）　　　　　　芥穗（三钱）　　　　车前子（三钱，酒炒）水煎。连服四剂愈，十剂不再发。此方用参儿以补气，用地萸以补精，精气既旺，则血管流通；加入茯苓、车前以利水与窍，水利则血管亦利；又加黄柏为引，直入血管之中，而引夙精出于血管之外；芥穗引败血出于血管之内；黑姜以止血管之口。一方之中，实有调停曲折之妙，故能怯旧病而除陈苛。然必须慎房帏三月，破者始不至重伤，而补者始不至重损，否则不过取目前之效耳。其慎之哉！宜寡欲。郁结血崩出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有怀抱甚郁，口干舌渴，呕吐吞酸，而血下崩者，人皆以火治之，时而效，时而不效，其故何也？是不识为肝气之郁结也。夫肝主藏血，气结而血亦结，何以反至崩记？盖肝之性急，气结则其急更甚，更急则血不能藏，故崩不免也。治法宜以开郁为主，若徒开其郁，而不知平肝，则肝气大开，肝火更炽，而血亦不能止矣。方用平肝开郁止血汤。


血崩 文献记载 白芍（一两，醋炒）　　　白术（一两，土炒）　当归（一两，酒洗）　　　丹皮（三钱）　　　　三七根（三钱，研末）　　生地（三钱，酒炒）甘草（二钱）　　　　　　黑芥穗（二钱）　　　柴胡（一钱）水煎服。一剂呕吐止，二剂干渴除，四剂血崩愈。方中妙在白芍之平肝，柴胡之开郁，白术利腰脐，则血无积住之虞。荆芥通经络，则血有归还之乐。丹皮又清骨髓之热。生地复清脏腑之炎。当归、三七于补血之中，以行止血之法，自然郁结散而血崩止矣。此方入贯仲炭三钱更妙。闪跌血崩出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有升高坠落，或闪挫受伤，以致恶血下流，有如血崩之状者，若以崩治，非徒无益而又害之也。盖此症之状，必手按之而疼痛，久之则面色痿黄，形容枯搞，乃是瘀血作祟，并非血崩可出。倘不知解瘀而用补涩，则瘀血内攻，疼无止时，反致新血不得生，旧血无由化，死不能悟，岂不可伤哉！治法须行血以去瘀，活血以止疼，则血自止而愈矣。方用逐瘀止血汤。生地（一两，酒炒）　　　大黄（三钱）　　　　赤芍（三钱）　　　　　　丹皮（一钱）　　　　当归尾（五钱）　　　　　枳壳（五钱，炒）龟板（三钱，醋炙）　　　桃仁（十粒，泡炒，研）水煎服。


血崩 文献记载 一剂疼轻，二剂疼止，三剂血亦全止，不必再服矣。此方之妙，妙于活血之中，佐以下滞之品，故逐瘀如扫，而止血如神。或疑跌闪升坠，是由外而伤内，虽不比内伤之重，而既已血崩，则内之所伤，亦不为轻，何以只治其瘀而不顾气也？殊不知跌闪升坠，非由内伤以及外伤者可比。盖本实不拨，去其标病可耳，故日急则治其标。凡跌打损伤致唾血，呕血皆宜如此治法，若血聚胃中，宜加川厚朴一钱半，姜汁炒。血海太热血崩出典：傅青主女科上卷\血崩内文：妇人有每行人道，经水即来，一如血崩，人以为胞胎有伤，触之以动其血也，谁知是子宫血海因太热而不固乎！夫子宫即在胞胎之下，而血海又在胞胎之上。血海者，冲脉也。冲脉太寒而血即亏，冲脉太热而血即沸，血崩之为病，正冲脉之火热也。然既由冲脉之热，则应常崩而无有止时，何以行人道而始来，果与肝木无恙耶？夫脾健则能摄血，肝平则能藏血。人未入房之时，君相二火，寂然不动，虽冲脉独热，而血亦不至外驰。及有人道之感，则子宫大开，君相火动，以热招热，同气相求，翕然齐动，以鼓其精房，血海泛滥，有不能止遏之势，肝欲藏之而不能，脾欲摄之而不得，故经水随交感而至，若有声应之捷，是惟火之为病也。


血崩 文献记载 治法必须滋阴降火，以清血海而和子宫，则终身之病，可半载而除矣。然必绝欲三月而后可，方用清海丸。大熟地（一斤，九蒸）　　山萸（十两，蒸）　　山药（十两，炒）　　　　丹皮（十两）　　　　北五味（二两，炒）　　　麦冬肉（十两）白术（一斤，土炒）　　　白芍（一斤，酒炒）　龙骨（二两）　　　　　　地骨皮（十两）　　　干桑叶（一斤）　　　　　元参（一斤）沙参（十两）　　　　　　石斛（十两）上十四味，各为细末，合一处，炼蜜丸桐子大，早晚每服五钱，白滚水送下，半载痊愈。此方补阴而无浮动之虑，缩血而无寒凉之苦，日计不足，月计有余，潜移默夺，子宫清凉，而血海自固。倘不揣其本而齐其末，徒以发灰、白矾，黄连炭、五倍子等药末，以外治其幽隐之处，则恐愈涩而愈流，终必至于败亡也。可不慎与！治疗方剂 灵芝荸荠饮灵芝50克，荸荠500克，白糖200克，香精2克，灵芝水煎取汁，荸荠压汁，混合，加水至160毫升，加白糖，香精使溶，日服2次，能清热利尿，降血压。治血崩。<<灵芝药膳配方精选>>摘自10大中药丛书<<灵芝>>


肾上腺皮质功能减退性心脏病 概述 肾上腺皮质功能减退症系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害，称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 病因 (一)发病原因肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因：1.肾上腺纤维干酪样结核。2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。3.其他少见的原因肾上腺转移性肿瘤;白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。(二)发病机制结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。肾上腺钙化是肾上腺结核的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体。近年认为，获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)亦可引起本病，表现为坏死性。肾上腺炎伴巨细胞病毒感染。内脏病理方面，可见垂体前叶嗜碱性细胞(ACTH分泌细胞)增殖，透明变性，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和黏膜下色素沉着增多。糖皮质激素具有维持血管对循环血管收缩物质如去甲肾上腺素正常反应的作用，并对体液的分布和排泄产生影响，而盐皮质激素通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和电解质平衡。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 病因 皮质醇和醛固酮减少可导致体内失水失钠，血容量和心排血量均下降，使血压显著下降，脉压差减小，同时低血压可致冠状动脉血量减少，心肌血液供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小。除血流动力学改变之外，糖、蛋白质代谢障碍在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用。糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，糖原合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩功能障碍。另外，艾迪生病时，患者存在电解质紊乱，表现为高钾、低钠血症。尽管肾上腺切除动物的心肌内钾、钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对心脏功能及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 症状 1.全身表现由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及有效血容量减少，心排血量降低，周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力，约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘，精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物POMC)的反馈抑制作用减弱，此组激素的分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现，出现最早，具有诊断价值。2.心血管表现皮质激素不足致缺钠、失水，心排血量减少，血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，易出现低血压和心脏缩小，心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸，但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa(60mmHg)，收缩压很少超过14.7kPa(110mmHg)，舒张压常低于9.3kPa(70mmHg)。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 症状 原发高血压者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现直立性低血压，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克(即肾上腺危象)，可危及生命。对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺皮质功能减退。本症主要实验室诊断依据有：1.基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。2.ACTH刺激试验对探查肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。常用的方法为静脉滴注ACTH25mg，历时8h，观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1～2倍，第2天增加1.5～2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。3.血浆基础ACTH测定原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高，超过250pg/ml，常介于400～2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之间，而继发性肾上腺皮质功能减退症患者，在血浆皮质醇降低的情况下，ACTH浓度也降低。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 检查 1.血液生化低钠、低氯化物血症，高钾血症及氮质潴留，空腹血糖低于正常，葡萄糖耐量呈低平曲线。2.肾上腺皮质功能检查24h尿17-OHCS，17-KS排出量明显降低，24h尿游离皮质醇低于正常，血浆皮质醇多低于正常水平，昼夜节律性变化可消失。ACTH刺激试验不仅可探测肾上腺皮质储备功能，尚可鉴别原发与继发病例。3.血清学检查原发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH明显增高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH也降低。4.心电图可见低电压性心动过缓，P-R间期、Q-T间期延长，T波低平或倒置，少数可见高钾血症的心电图改变为T波高尖、对称，如帐篷样。5.胸部X线片心脏形态缩小，肺部可能发现结核病灶，双侧肾上腺钙化者达10%。


肾上腺皮质功能减退性心脏病 治疗 (一)治疗首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有发热等并发症时应适当加量。食盐的摄入量应充分，每天至少10g以补充失钠量，如有大量出汗、腹泻时应酌量增加食盐量。大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服氟氢可的松醋酸酯，上午8∶00口服0.05～0.1mg。对皮质功能减退合并血钾偏高的患者应密切观察血钾水平。由于高血钾对心脏传导系统的作用会使动作电位时间缩短，自律性降低，冲动发放速度减慢直至停止。因此，对于血钾超过5.5mmol/L，尤其是6.0mmol/L者，应积极治疗以降低血钾水平。(二)预后经过正规治疗后，患者寿命延长，生活质量显著提高，部分患者可停用激素或减至较小剂量。少数育龄妇女可正常妊娠及生育，但在分娩时要高度警惕危象的发生。


肺炎链球菌败血症 概述 可继发于肺炎链球菌性肺炎、中耳炎、乳突炎、咽炎，病菌大多由肺部经引流淋巴径路经胸导管人血，中耳炎及乳突炎时则肺炎链球菌可经静脉窦入血，肺炎链球菌肺炎患者中20%～30%血培养阳性，阳性率随年龄增长而增加。Ⅱ型肺炎链球菌较易引起。脾切除患者发生较多，可能与脾脏的单核-吞噬细胞系统具有强大的吞噬与杀灭有荚膜的肺炎链球菌的功能有关。其他原有重症疾病如镰状细胞贫血及免疫功能低下患者，均易发生肺炎链球菌败血症。


肺炎链球菌败血症 病因 (一)发病原因本菌呈矛头状，常成对排列，故亦可称为肺炎双球菌。在液体培养中可呈短链状。在固体培养基上菌落周围可出现草绿色环，菌落中部可因自溶酶的作用而呈脐状或火山口状。用基因分类法本菌属于第三群，即轻型链球菌群。本菌有三种抗原，由脂类和磷壁酸(teichoicacid)组成的细胞膜为F抗原，无特异性。肽聚糖(peptidoglycan)、磷壁酸和磷酸胆碱组成的细胞壁为C多糖抗原，有种属特异性，为各型肺炎链球菌所共有。荚膜多糖抗原具有型特异性，目前已有90个血清型，美国称为1，2，3……90，而Danish则依据抗原的相似性命名，将最先发现者称为F(first)，其后发现者为A，B，C等。例如有19A，19B和19C，它们在美国的命名中则相应为19，57，58和59。荚膜可抵抗宿主的吞噬作用，为本菌的重要毒力因子。此外本菌可产生自溶素(autolysin)、肺炎球菌溶血素(pneumolysin)、神经氨酸酶(neuramindase)，以及细胞表面蛋白A、表面黏附蛋白A、胆碱结合蛋白等，在感染过程中均有一定的致病作用。本菌对外界环境中的物理和化学因素抵抗力不强。阳光直射下1h可杀灭。


肺炎链球菌败血症 病因 目前常用的消毒剂如0.2%聚维酮碘(碘附)溶液、含氯消毒剂(含有效氯500mg/L)中10min可杀灭。但在无阳光的干燥痰中可存活1个月以上。(二)发病机制正常人鼻咽部虽有带菌但多不发病。气管黏膜的纤毛，肺泡中的巨噬细胞可将入侵的细菌清除。但当机体防卫功能减低时，则细菌得以定植、繁殖，引起局部组织的炎症反应，导致肺部出现实变性病变;如细菌进入血流，引起败血症，透过血-脑屏障引起化脓性脑膜炎;偶亦可发生心内膜炎、骨关节炎等化脓性反应。在发病的过程中最主要的机制是本菌能在宿主组织中大量繁殖并引起强烈的化脓性炎症反应。肺炎链球菌的表面蛋白A、黏附蛋白A和胆碱结合蛋白等，可使细菌黏附到宿主上，神经氨酸酶可裂解黏膜细胞的唾液酸，使细菌得以定植，荚膜多糖可抵抗宿主的吞噬作用，细菌可大量繁殖，其自溶素可将细胞壁的磷壁酸和肽聚糖释放出来，激活补体(经典的和旁路的途径)，肺炎球菌溶解素亦可激活补体的旁路途径，从而引起强烈的炎症反应，不但出现组织充血、水肿、炎性细胞和纤维蛋白的渗出,而且伴有白细胞介素-1、肿瘤坏死因子α等的大量产生，加重炎症反应。病情的轻重和炎症反应程序密切相关。


肺炎链球菌败血症 临床表现 败血症只有当全身免疫功能受到严重损伤时才可引起本菌的败血症。例如淋巴系统恶性肿瘤，肝、肾衰竭，脾切除以及HIV感染等患者，全身各脏器均可受侵犯而发生炎症，可发生肺炎、脑膜炎、心包炎、骨髓炎、腹膜炎等。患者可出现寒战、高热、头痛、全身痛、恶心、呕吐、烦躁、谵妄、昏睡、昏迷。还可出现循环衰竭的表现：心率快、脉细弱、唇指发绀、血压下降、尿量减少等。如有迁徙性病灶，如脑膜炎、骨髓炎等，则可出现相应的临床表现。


肺炎链球菌败血症 检查 1.血象全身感染时血白细胞可明显增高达(20～30)×109/L,中性粒细胞占90%左右。老年人及免疫功能低下者则白细胞增高不明显，但分类中性仍占80%以上。2.细菌学检查患者化脓病灶处分泌物(如痰、脓、脑脊液)涂片革兰染色查找细菌,并做细菌培养，发热患者尚应做血培养。获得肺炎链球菌为确诊依据。3.脑脊液检查脑膜炎患者的CSF呈化脓样改变，外观呈米汤样，蛋白质常在1g/L以上，白细胞多在500×106/L以上，多核占多数，糖和氯化物减低。4.免疫学检查用乳胶凝集试验或对流电泳检测血清中和CSF中的荚膜多糖抗原,有助于细菌培养阴性者的诊断。5X线检查：对肺部感染者应做胸部X线检查。开始仅有肺纹理增粗及局部淡薄浸润影像，透视易被忽略，应拍片检查。肺叶实变后可见到大叶或节段性片状致密阴影。消散期透亮度增加。阴影完全消散需2～3周。


肺炎链球菌败血症 治疗 1.主动免疫已有两种疫苗用于预防。含有23个血清型(引起感染较多见的型)的荚膜多糖疫苗，在成年人特别是青年中免疫效果好，但仅可维持5年，须加强注射。老年人维持的时间更短，每3～4年应加强注射1次。此疫苗对小婴儿的免疫效果很差，故将荚膜多糖和破伤风或白喉类毒素等蛋白共价结合而成的结合疫苗，连续3次接种，可使18个月以下的小婴儿产生抗体。不但可保护婴儿，而且也降低了成年人的发病率，亦有效地减少了耐药菌株的感染。2.被动免疫对HIV感染者，恶性肿瘤患者，接种疫苗不产生抗体者，可定期注射免疫球蛋白。3.药物预防有受染危险时，可口服青霉素类药物预防。


心脏杂音 描述 心脏杂音是指在心音与额外心音之外，在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生端流所致的室壁，瓣膜或血管振动所产生的异常声音。简介 因心血管结构异常或血液动力学改变、血液在心脏或大血管内引起湍流而产生的声音，是一组历时较长、频率及振幅均不同的振动。杂音往往有助于疾病的诊断，也可见于正常人。


心脏杂音 产生 心脏或大血管内血流加速（如运动后，贫血时），血液从狭窄处流到宽大处（瓣膜口狭窄如二尖瓣狭窄，或心脏扩大或大血管扩张所致瓣膜口相对狭窄），血液逆流（如瓣膜关闭不全），血液流经异常通道（如室间隔缺损、动脉导管未闭，又如动脉瘤中血液自正常血管流入扩大的部分）或血液中有能自由震动的薄片状物（如心脏内乳头肌断裂，扰动血液使发生漩涡），发生湍流从而振动心血管壁，产生杂音(图1)。杂音可与心音完全分开，亦可与之连续，甚至完全掩盖心音。杂音可用听诊器听到,亦可用心音图记录，在心音图上是一组历时较长,频率不一,振幅不同的混合性振动。杂音可见于正常人(良性杂音，如儿童及青年、运动后、妊娠时),亦见于心脏血管病及其他疾病（如发热时血流加快，产生激流及漩涡）。杂音可根据心脏有无器质性病变分为功能性及器质性杂音。功能性杂音发生于无器质性改变的心脏。可为生理性，见于正常人，亦可见于某些病理状态（如贫血、发热）。器质性杂音往往有助于诊断心脏病的解剖学改变（如瓣膜口狭窄、异常通道）及推断病因（如风湿性、先天性、梅毒性）。但有些器质性心脏病并无杂音。


心脏杂音 产生 从出现时间上杂音可分为收缩期杂音（生理性杂音均在收缩期，但收缩期杂音可为病理性）、舒张期杂音（均为病理性）及连续性杂音（如动脉导管未闭、主动脉瘤）。收缩、缩舒张期杂音又可分为早、中、晚期。


心脏杂音 机制 正常血流呈层流状态，不发出声音，当血流加速，异常血流通道或血流管径异常以及  杂音发生机制[1]血黏度改变等均可使层流转变为湍流，或旋涡而冲击心壁，大血管壁，瓣膜，腱索等使之振动而在相应部位产生杂音。1、血流加速：血流速度越快，越容易产生漩涡，杂音也越响。即使没有瓣膜病变或狭窄的情况下，如正常人剧烈运动后、发热、严重贫血、甲状腺功能亢进时，血流速度加快也可出现杂音或者原有的杂音增强。2、瓣膜开放口径或大血管通道狭窄：瓣膜口狭窄（如二尖瓣狭窄）或大血管狭窄处（如先天性主动脉缩窄等），或由于心脏扩大或大血管（肺动脉或主动脉）扩张所产生的瓣膜口相对狭窄，血流通过时可产生漩涡而出现杂音。这是形成杂音的原因之一。3、瓣膜关闭不全：瓣膜关闭不全（如主动脉瓣关闭不全），或由于大血管或心脏扩大使瓣膜口扩大形成相对性关闭不全，血液反流形成漩涡，产生杂音。这也是杂音形成的常见原因。4、异常血流通道：在心脏内或大血管间有不正常的通路，如室间隔缺损，动脉导管未闭、动静脉瘘等。血流可经异常通道而分流，形成漩涡，产生杂音。5、心脏内异物或异常结构：心室内假腱索或腱索、乳头肌断裂的残端在心腔内摆动、漂游，血液被干扰而产生漩涡，出现杂音。


心脏杂音 机制 6、大血管瘤样扩张：动脉瘤，动脉壁由于病变或外伤发生局限性扩张。血流自正常的动脉管腔流经扩张的部位时，可产生漩涡而引起杂音。[1]


心脏杂音 注意事项 分析心脏杂音时应注意下列方面：①杂音出现的时间。收缩晚期、全收缩期及舒张期杂音都有病理意义。②杂音的部位和传导。不同的心脏病变，所产生的杂音各有其最响的部位和传导范围，这与病变位置、血流方向及将杂音传到体表的介质性质有关。如二尖瓣狭窄的杂音在心尖部最响，一般很少传导。二尖瓣关闭不全的杂音在心尖部最响，向腋下传导。③杂音的强度。听诊时收缩期杂音可分为四级或六级(如下表[1]),临床上较多使用六级分法。一级杂音无重要意义，正常人在主动脉瓣区及心尖部亦可听到。但三级以上杂音多表示心脏血管有器质性病变如心瓣膜病、先天性心脏病、发热等。心音图中常以心尖部S1主波的振幅为标准，杂音振幅≥S1振幅称为显著，<1/3S1振幅称为轻度，等于1/2S1称为中度,仅有微弱振动者称为很弱。级别响度听诊特点1最轻很弱，且所占时间很短，须在安静环境下仔细听诊才能听到。2轻度弱，但较易听到。3中度较响亮，容易听到。4响亮杂音响亮。5很响更响亮，且向四周甚至背部传导，但听诊器离开胸壁则听不到。6最响极响震耳，甚至听诊器距胸壁一定距离也可听到。④杂音频率。频率与压差及流速成正比而与流量成反比。


心脏杂音 注意事项 高频杂音频率120Hz以上，中频杂音60～120Hz，低频杂音30～60Hz。高频为主的杂音听诊为吹风样，以低频为主的杂音听诊呈隆隆样。⑤心音图上杂音的形态。与产生杂音的病理基础有关，有一贯型、递增型、递减型、菱型、连续型、不规则型、音乐型等（图2）。⑥呼吸、体位、瓦尔萨尔瓦氏动作（紧闭声门后用力呼气）、运动、心动周期长度改变及某些影响血液动力学的药物的影响。一般卧位时较坐位、站位清晰，运动后及使血流加快后杂音强度增大。有时二尖瓣狭窄的杂音在一般体位不易听到，转到左侧卧位，尤其是刚转体位后6～10次心跳方能听到。三尖瓣狭窄或关闭不全的杂音于吸气时加强，生理性收缩期杂音可于吸气时消失。①功能性收缩期杂音。多在心尖部或肺动脉瓣区听到或录到。运动、情绪激动或心动过速时易出现或使杂音增强。听诊为柔和吹风样。生理性（良性）杂音均为收缩期杂音，多发生于收缩中期，多在肺动脉瓣区（有时在心尖区）听到，较局限，多在三级以下，音调柔和，卧位时易听到，呼气末清晰。多见于青少年及儿童为喷射性杂音（心室收缩期的快速排空期血液冲入肺动脉及升主动脉）。妊娠、贫血、发热等时可出现功能性杂音。


心脏杂音 注意事项 心音图上收缩期杂音，频率在中等以上多为递减型或菱型，振幅一般<1/3S1的振幅。有些杂音则为心外原因引起。②器质性收缩期杂音。从发生机理可分两类。一为收缩中期喷射性杂音（简称喷射性杂音），见于半月瓣或心室流出道狭窄，或半月瓣正常而心室喷血速度过快过多，或血液由压力高的心血管腔分流到压力低的心血管腔。主要在心底部听到或录到。心音图特点是：杂音在S1高频成分后，与S1之间有个空隙，相当于心室等容收缩期。杂音呈递增－递减的菱形。半月瓣狭窄致相应心室的射血时间延长使杂音的菱峰延迟。菱峰延迟程度与瓣膜狭窄程度成正比，杂音的振幅与心室射血的平均速度呈正比。杂音的频率与杂音强度平行。一侧的喷射性杂音终于同侧半月瓣关闭音之前，但可越过对侧半月瓣关闭音。杂音在收缩期的位置、历时长短、菱峰早晚和形态也与心室射血量、喷射开始时间、射血期长短和射血期瞬间血流变化等有关系。常见于肺动脉瓣狭窄(PS)等。二为收缩期反流性杂音。是血液从高压心腔经异常通路反流到低压心腔所产生的杂音，亦称回流性杂音。均见于器质性心脏病，如二尖瓣关闭不全、室间隔缺损等。


心脏杂音 注意事项 其心音图特点为杂音呈一贯型或递增型或递减型的变异，在S1后即开始，常掩盖S1；历时长，多占全收缩期，频率高。二尖瓣关闭不全的杂音（在心尖及心尖区以外最响,亦可传到左肩胛下角处）出现于收缩早期,或占据大部分收缩期。强度在2～3级以上，音调高，粗糙，吹嘘性或乐性，心音图上可有多种形态。室间隔缺损杂音在胸骨左缘3～4肋间最响。


心脏杂音 分类 心尖区收缩期杂音非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂、（冠心病、心肌梗死）特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞类癌综合征。左，已衰竭主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。心尖区舒张期杂音风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint杂音、左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音主动脉瓣区收缩期杂音风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄。


心脏杂音 分类 主动脉粥样硬化、高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。主动脉瓣区舒张期杂音风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭右室一右房通道。


心脏杂音 分类 肺动脉瓣区收缩期杂音非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症（Eisemmenger综合征）、风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病颈动脉杂音。肺动脉瓣区舒张期杂音风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam－stell杂音、原发性肺动脉高压症（风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病类癌综合征。三尖瓣区收缩期杂音风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流（房间隔缺损肺静脉畸形引流）、原发性肺动脉高压症。


心脏杂音 分类 三尖瓣区舒张期杂音风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。心底部连续性杂音静脉营营音动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室（房）先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄其他部位杂音①头部听诊：良性头部杂音眼球杂音；②颈部听诊：颈静脉营营音、锁骨下动脉杂音。甲状腺杂音锁骨上动脉杂音；③胸背部杂音：胸膜粘连性杂音、乳房杂音；④腹部血管性杂音：肝区动脉杂音、肝区静脉杂音肾动脉狭窄产生的杂音、腹主动脉及其分支受压产生的杂音、来源于腹主动脉及其分支的杂音妊娠杂音、脊肋角血管杂音；⑤四肢听诊：动静脉瘦、动脉瘤血管瘤、主动脉瓣关闭不全。


先天性腹壁肌肉发育不良 基本信息 先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形，最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler（1901）将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征（Prune-Bellysyndrome，PBS）。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合征、水壶腹综合征等。[1]


先天性腹壁肌肉发育不良 发病机理 （一）发病原因尚不明确，认为有3种可能：1．遗传因素：此推断仅适用于个别病例。2．继发于下尿路梗阻：因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。3．胚胎发育障碍：基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的病因尚需进一步探讨。（二）发病机制先天性腹肌发育不良在腹部各部分常不匀称，多为一侧较重，另一侧轻较，上腹部比下腹部轻。Randolph为数例先天性腹肌发育不良者作肌电图，以了解各部位肌肉的功能，发现下腹两侧无肌肉反应，上腹及侧腹肌电较强。还有人认为，腹壁各肌肉发育不良的发生及严重程度有其规律性，按腹横肌、脐下腹直肌、腹内斜肌、腹外斜肌、脐上腹直肌顺序排列，排头者好发及程度较重。大体观察，轻度发育不良者，肌肉无明显异常，重者在肌筋膜间极少或不存在肌纤维，肌肉及皮肤的神经支配尚属正常。对严重病例，光镜下观察，虽然尚可找到肌肉纤维，但已断裂或破碎。电镜下肌原纤维节断裂，细胞内糖原颗粒聚成堆或弥漫分散，线粒体的边缘不规范，往往已溶解。