冠状动脉痉挛 病理生理及发病机制 在血小板中，花生四烯酸主要转变成血栓素A2———不稳定的血管收缩剂和血小板聚集物；在血管壁内，花生四烯酸却被转变成前列环素———不稳定的血管扩张剂和抗聚集物。前列环素和血栓素A2之间的平衡对血液循环的凝血状态起着调节作用。当冠状动脉粥样硬化或其他病变使血管内皮细胞受损时，容易引起血流淤滞，血小板聚集，使血栓素A2释放增多。同时，因血管内皮细胞受损，使内膜合成前列环素减少。血栓素A2的增多和前列环素的减少，可诱发冠状动脉痉挛。血管痉挛，进一步加重了血流淤滞和血小板聚集，从而生成更多的血栓素A2，形成恶性循环。同时聚集的血小板还释放二磷酸腺苷、5-羟色胺，加重了对血管的收缩作用。⑵血管内皮素（ET）：为一种血管内皮细胞合成的强力缩血管物质。冠状动脉的基础病变导致心肌慢性缺血，使血管内皮细胞合成并释放的ET增多，冠状动脉平滑肌上ET受体密度增加，从而诱发血管痉挛。在心肌缺血———ET分泌增加———冠状动脉痉挛之间形成恶性循环。近来有人研究证明,ET除有强烈地收缩血管作用外，还能增强去甲肾上腺素和5-羟色胺对冠状动脉的收缩作用。另外，还通过破坏冠状动脉局部前列环素和血栓素A2的平衡诱发冠脉痉挛和血栓形成。


冠状动脉痉挛 病理生理及发病机制 另外，Ca、H+、Mg的作用均可导致冠状动脉痉挛。冠状动脉造影时对冠状动脉的局部刺激也可引起冠脉痉挛。长期吸烟、饮酒能增加冠状动脉粥样硬化的发病率，增加冠脉痉挛易发因素。一次性大量吸烟或酗酒能引起中枢神经和交感、副交感神经功能紊乱，从而诱发冠状动脉痉挛。雌激素水平升高也可诱发冠状动脉痉挛。还应当指出，冠状动脉痉挛可能为多种因素综合作用的结果。引起冠状动脉痉挛的发生机理可分为神经机制和体液机制两方面。从神经机制方面讲，中枢神经和植物神经活动对冠状动脉痉挛的发生起重要作用。当在心理应激状态（如过度兴奋、紧张、焦虑、惊恐等），或寒冷刺激、剧烈运动时，交感神经过度兴奋，加上冠状动脉局部高敏性，可诱发冠状动脉痉挛。运用β受体阻滞剂或肾上腺素时，也可诱发冠状动脉痉挛。从体液机制上讲，血栓素（TXA2）和前列腺素（PGI2）之间、内皮素（EDCF）与内皮源舒张因子（EDRF）之间，在局部的平衡上是调节血管口径的重要因素。


冠状动脉痉挛 病理生理及发病机制 当冠脉粥样硬化时，狭窄的血管处血小板数量增多，因内皮脱落，血小板便粘附聚集，释放TXA2和五羟色胺，加上粥样硬化处管壁合成PGI2减少，则有强烈缩血管作用的TXA2增多而具有舒血管作用的PGI2减少，二者失去平衡，引起冠状动脉痉挛。同时，有病变的血管壁EDRF合成减少，有明显收缩血管作用的EDCF产生增多，也易诱发冠状动脉痉挛。研究证明，Ca、H+、Mg的作用，以及吸烟、饮酒均能引起中枢神经和植物神经功能紊乱，从而诱发冠脉痉挛。当然狭窄的冠状动脉必须呈半月型或偏心性病变，其对侧管壁尚具有收缩能力。而严重的同心圆病灶部位，管壁平滑肌均萎缩，斑块僵硬为不可逆性，则不发生痉挛。由此可见，冠状动脉痉挛是多种因素综合作用的结果。


冠状动脉痉挛 诊断方法 ⒈临床表现：正常冠状动脉和粥样硬化性损伤的冠状动脉均可发生痉挛，从而引起急性心肌缺血，表现为心绞痛、心律失常、心肌梗塞及猝死。不稳定型心绞痛几乎均是冠状动脉痉挛引起心肌供血不足所致，动脉粥样硬化性心肌梗塞几乎均是在血管狭窄的基础上发生痉挛，使血管完全闭塞所致。50岁以下的女性及青少年在心理应激状态及寒冷刺激时发生的急性心肌缺血，如无其他明显原因，首先应考虑冠状动脉痉挛所致。诊断2.心电图表现：ST段：冠状动脉痉挛时相应导联的ST段产生一过性改变。穿壁性缺血时ST段抬高，与之相对应的导联ST段压低。如局限性内膜下缺血则ST段压低。QRS波：痉挛发作时，R波可增高增宽，严重时R波的降支与抬高的ST段融为一体。少数人可出现一过性Q波，痉挛缓解，上述变化消失。如持续痉挛引起心肌梗塞，可出现典型梗塞图形。T波：ST段抬高的导联T波高尖，原有的倒置T波可变低平或直立。有时也可出现U波倒置。心绞痛时心电图正常者亦不能排除冠状动脉痉挛。心电图检查不能确切定位，也不能了解冠状动脉痉挛的程度。⒊冠状动脉造影：冠脉造影对冠脉痉挛有确定诊断的价值。


冠状动脉痉挛 诊断方法 符合以下条件即可确诊：⑴正常冠状动脉出现一过性狭窄或完全闭塞，或者冠状动脉粥样硬化性狭窄部位出现一过性进一步狭窄或完全闭塞。⑵硝酸盐类或钙拮抗剂类及其他扩冠药物使上述狭窄或闭塞迅速消失或自行消失。⒋激发试验a.冷加压试验：即通过反射性刺激交感神经，诱发冠状动脉收缩。双手浸泡在4℃的冷水中达腕关节，1分钟后取出，然后观察1分、2分、5分、10分、20分钟时的临床症状及心电图变化。凡符合心电图出现ST段抬高及典型心肌缺血表现二者之一即为阳性。此法简单易行，但敏感性较低。b.麦角新碱试验：冠脉造影时，肌肉或冠脉内注射麦角新碱以激发冠状动脉痉挛。此法敏感性、特异性均高。但有时可出现严重心律失常、心肌梗塞及猝死。需要在充分做好心肺复苏准备条件下进行。⒌心脏核素检查：用铊心肌灌注造影可观察到冠状动脉痉挛时相应部位的缺血区有核素灌注不足性缺损，痉挛缓解后，心肌灌注可好转。


冠状动脉痉挛 治疗方法 1．舌下口含硝酸甘油0.6－1.2mg，硝苯地平（嚼碎）10mg，不缓解者可重复给药（注意血压）。2．静脉滴入硝酸甘油10－30μg/分，高血压者血压下降不超过30%，血压正常者不超过10%。并口服消心痛10－20mg，每4－6小时一次。治疗办法3．口服硝苯地平10－20mg，每4或6小时一次；或口服地尔硫草（硫氮唑酮）30－60mg，每4或6小时一次，但应该注意禁用于有心力衰竭或缓慢性心律失常、房室传导障碍者。鉴于在个别情况下，患者仅对某一种钙拮抗剂有良好反应，有时需要两种或三种拮抗剂同时应用，但需注意剂量搭配和血压，仅在少数情况下同时使用维拉帕米口服；或静脉注射2.5-5.0mg。通常口服药物宜首先选用对血管作用强的硝苯地平（心痛定）或尼卡地平等。4．上述治疗不理想或不能完全控制发作者，可试用静脉滴入硫酸镁（10%MgSO4），口服维生素E300mg，每日两次。5．冠状动脉造影等心导管检查或激发试验时发生的痉挛，除舌下口含硝苯地平外，可直接向冠状动脉内注射硝酸甘油0.2-0.4mg。导管刺激引起或药物治疗无效者，应撤除心导等。6．避免使用血管收缩药物及β阻滞剂。


冠状动脉痉挛 治疗方法 7．若发生严重低血压，应同时使用多巴胺以维持血压。若发生心跳骤停，应立即开始心肺脑复苏治疗。预后工作 冠状动脉痉挛，有冠状动脉基础病变者比无基础病变者预后差，且基础病变越严重预后越差，但两者均可发生猝死。发作频繁、症状严重者，伴有心律失常、房室传导阻滞、心力衰竭者，以及对硝酸盐类及钙拮抗剂类药物治疗效果不佳者预后较差。


成纤维性纤维瘤 描述 成纤维性纤维瘤是一种成熟的纤维瘤，类似软组织的硬纤维瘤，而且象它们一样易于复发。治疗措施 刮除术后约一半的病例可复发，因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除，采用这种切除方法，严重膨胀的病例也可治愈病理改变 1.肉眼所见典型的成纤维性纤维瘤的组织致密，呈明亮的腱样白色，成束或旋涡状，有一明确的边界。2.镜下所见是一种致密和成熟程度不一的纤维组织，纤维母细胞和胶原纤维比例处处不同，纤维母—纤维细胞不很多，细胞小，成熟程度不一，核不丰满，染色也不深，有丝分裂像少或无。胶原纤维很丰富，常形成波浪带，甚至玻璃样致密区。肿瘤的界限不如大体病理那样明确，趋向淡化于周围组织中。临床表现 本病少见。无明显性别差异。可发生于所有年龄段，但诊断时，90%的患者的年龄在30岁以下。无明确好发对部位，可发生于整个骨骼系统的任何骨。在长骨（尤其是股骨，肱骨和胫骨）多见于干骺端，也可见于骨干，在成人期常侵犯至骺端。症状轻，发生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相当程度的骨膨胀。


成纤维性纤维瘤 辅助检查 X线所见由于缺乏症状，在首诊摄X线片时，成纤维性纤维瘤常在已达到相当大的体积，影像表现为溶骨病变，有时规则，有时因有壁层骨嵴的存在而产生泡沫状影像。骨皮质可偏心性变薄，或整个皮质骨变薄。成纤维性纤维瘤在动脉造影中仅中等程度、弥漫地增强染色。在骨扫描上其为相对的“冷区域”。鉴别诊断 对于一个长期存在，有巨大的泡沫样骨嵴，没有恶性肿瘤特点的溶骨性病变，应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上，成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别，Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。事实上，成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别，在一些病例中难以区分。预后 成纤维性纤维瘤生长缓慢或很缓慢，在引起明显症状前可存在数年，从不发生远处转移。中国医学健康网


偷针眼 偷针眼 偷针眼即针眼。麦粒肿是眼睑腺的急性化脓性炎症，俗称偷针眼。根据受累腺组织不同而分为外麦粒肿和内麦粒肿。外麦粒肿系睫毛毛囊及其所属皮脂腺发炎，内麦粒肿为睑板腺的急性化脓性炎症。本病多由葡萄球菌感染所致，患者以青少年多见，体质虚弱，或有近视、远视及不良卫生习惯者最易发病。症 状1眼睑局限红、肿、热、痛，发生在外眦部可伴外侧球结膜水肿。2发病3—5天，脓点形成，外麦粒肿脓点在皮肤面，内麦粒肿脓点在睑结膜面，脓点自行穿破后炎症迅速消退。3重者常伴耳前或颌下淋巴肿大。[检查]血常规。[诊断]1眼睑皮肤面局部红、肿、热，可触及硬结及压痛。2严重者球结膜面充血，并有脓点，发热，伴有颌下或耳前淋巴结肿大。3可触及耳前肿大淋巴结，压痛。


偷针眼 治 疗1一般治疗：湿热敷，局部理疗。2抗生素治疗。3手术治疗：脓点形成者，切开排脓。麦粒肿的临床表现眼睑皮肤局限性红肿热痛，邻近球结膜水肿。1～3天后形成脓胩，出现黄色脓头外麦粒肿发生在睫毛根部皮脂腺表现在皮肤面；内麦粒肿发生在睑板腺，表现在结膜面破溃排脓后疼痛缓解红肿消退。麦粒肿（hordeolum）分为内外两型外麦粒肿（hordeolumexternum）为Zeis腺（蔡司腺）的急性化脓性炎症。初起睑缘部呈局限性充血肿胀约1～3日后形成硬结，胀疼和压痛明显，以后硬结逐渐软化，在睫毛根部形成黄色脓泡，穿破排脓迅速痊愈。如果致病菌毒性强烈，尚可引起眼睑及附近结膜发生水肿、耳前淋巴结肿大。重症病例可有畏寒发烧等全身内麦粒种（hordeoluminterunm）为睑板腺的急性化脓性炎症。其临床症状不如外麦粒肿来得猛烈，因为处于发炎状态的睑板腺被牢固的睑板组织所包围，在充血的睑结膜表面常隐约露出黄色脓块，可能自行穿破排脓于结膜囊。内睑板腺开口处可有轻度隆起充血，亦可沿睑腺管通排出脓液，少数亦有从皮肤而穿破排脓，如果睑板未能穿破同时致病的毒性又强烈，则炎症扩大侵犯整个睑板组织形成眼睑脓肿。


流行性乙型脑炎 描述 流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B，以下简称乙脑) 是由乙脑病毒引起、由蚊虫传播的一种急性传染病。乙脑的病死率和致残率高，是威胁人群特别是儿童健康的主要传染病之一。夏秋季为发病高峰季节，流行地区分布与媒介蚊虫分布密切相关，我国是乙脑高流行区， 在20世纪60年代和70年代初期全国曾发生大流行，70年代以后随着大范围接种乙脑疫苗，乙脑发病率明显下降，近年来维持在较低的发病水平。近几年全国乙脑报告病例数每年在5000～10000例之间，但局部地区时有暴发或流行。而全世界病例数每年高达50000例，死亡数15000例。


流行性乙型脑炎 疾病分类 1.轻型患者的神志始终清醒，但有不同程度的嗜睡，一般无抽搐（个别儿童患者因高热而惊厥）。体温在38～39℃之间，多数在1周内恢复，往往依靠脑脊液和血清学检查确诊。2.普通型有意识障碍如昏睡或浅昏迷，腹壁反射和提睾反射消失，可有短期的抽搐。体温一般在40℃左右，病程约10天，无后遗症。3.重型体温持续在40℃以上，神志昏迷，并有反复或持续性抽搐。浅反射消失，深反射先消失后亢进，并有病理性反射。常有定位症状和体征。可出现中枢性呼吸衰竭。病程常在2周以上，恢复期往往有不同程度的精神异常和瘫痪等表现，部分病人留有后遗症。4.暴发型体温迅速上升，呈高热或过高热，伴有反复或持续强烈抽搐，于1～2日内出现深昏迷，有脑疝和中枢性呼吸衰竭等表现，如不及时抢救，常因呼吸衰竭而死亡。幸存者都有严重后遗症。乙脑临床表现以轻型和普通型为多，约占总病例数的2/3。流行初期重型较多，后期则以轻型居多。


流行性乙型脑炎 病原学 本病病原体属披膜病毒科黄病毒属第1亚群，呈球形，直径20～40nm，为单股RNA病毒，外有类脂囊膜，表面有血凝素，能凝集鸡红细胞，病毒在胞浆内增殖，对温度、乙醚、酸等都很敏感，能在乳鼠脑组织内传代，亦能在鸡胚、猴肾细胞、鸡胚细胞和Hela等细胞内生长。其抗原性较稳定。


流行性乙型脑炎 流行病学 传染源乙脑是人畜共患的自然疫源性疾病，人与许多动物都可以成为本病的传染源。人被乙脑病毒感染后，可出现短暂的病毒血症，但病毒数量少，持续时间段，所以人不是本病的主要传染源。动物中特别是猪的感染率高，仔猪经过一个流行季以后几乎100%感染，感染后血中病毒数量多，持续时间长，加上猪的饲养面广，因此猪是本病的主要传染源。一般在人类乙脑流行1-2个月前，现在家禽中流行，故检测猪的乙脑病毒感染率可预测当年在人群中的流行趋势。传播途径乙脑主要通过蚊虫叮咬而传播，其中三带喙库蚊是主要传播媒介。由于蚊虫可携带病毒越冬，并可经卵传代，所以蚊虫不仅为传播媒介，也是长期储存宿主。易感人群人群对乙脑病毒普遍易感，感染后多数呈隐性感染，感染后可获得持久免疫力。病例重要集中在10岁以下的儿童，以2-6岁组发病率最高，大多数成人因隐性感染而获得持久免疫力，婴儿可从母体获得抗体而具有保护作用。近年来由于儿童和青少年广泛接种疫苗，成人和老年人的发病率则相对增加。流行特征东南亚和西太平洋地区是乙脑的主要流行地区。我国除东北，青海，新疆和西藏外，具有本病流行，发病农村高于城市。


流行性乙型脑炎 流行病学 随着疫苗的广泛接种，我国乙脑的发病率已逐年下降，但近年来也出现了一些新的流行区，并引起了爆发流行。乙脑在热带地区全年均可发生，本病集中发病少，呈高度散发性，家庭成员中很少有多人同时发病。[1-2]发病机制 感染乙脑病毒的蚊虫叮咬人体后，病毒先在局部组织细胞和淋巴结、以及血管内皮细胞内增殖，不断侵入血流，形成病毒血症。发病与否，取决于病毒的数量，毒力和机体的免疫功能，绝大多数感染者不发病，呈隐性感染。当侵入病毒量多、毒力强、机体免疫功能又不足，则病毒继续繁殖，经血行散布全身。由于病毒有嗜神经性故能突破血脑屏障侵入中枢神经系统，尤在血脑屏障低下时或脑实质已有病毒者易诱发本病。[3]


流行性乙型脑炎 病理生理 可引起脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显；脑桥、小脑和延髓次之，脊髓病变最轻。其基本病变为：①血管内皮细胞损害，可见脑膜与脑实质小血管扩张、充血、出血及血栓形成，血管周围套式细胞浸润；②神经细胞变性坏死，液化溶解后形成大小不等的筛状软化灶；③局部胶质细胞增生，形成胶质小结。部分患者脑水肿严重，颅内压升高或进一步导致脑疝。镜下主要表现为变质性炎，包括以下改变：(1)神经细胞变性坏死若在变性坏死的神经细胞周围有增生的少突胶质细围绕时，称神经细胞卫星现象；若小胶质细胞和中性粒细胞侵入变性坏死的神经细胞内，则称为噬神经细胞现象。(2)软化灶形成神经组织发生局灶性坏死液化、形成质地疏松、染色较淡的筛网状病灶，称为筛状软化灶。(3)脑血管改变血管扩张充血，管周间隙增宽，常伴有淋巴细胞为主的炎细胞围绕血管呈袖套状浸润。(4)胶质细胞增生增生的小胶质细胞若聚集成群而形成结节，称胶质细胞结节。肉眼见脑膜血管扩张充血，脑实质充血、水肿，严重者可见点状出血和粟粒大小的软化灶。本病早期有高热，全身不适等症状，系由病毒血症所致。由于脑实质炎性损害和神经细胞广泛变性、坏死，病人出现嗜睡、昏迷。


流行性乙型脑炎 病理生理 当脑内运动神经细胞受损严重时，可出现肌张力增强，腱反射亢进，抽搐、痉挛等上运动神经元损害的表现。桥脑和延髓的运动神经细胞受损严重时，出现延髓性麻痹，病人吞咽困难，甚至发生呼吸、循环衰竭。由于脑实质血管高度扩张充血，血管壁通透性增加，而发生脑水肿，颅内压升高，出现头痛、呕吐。严重的颅内压增高可引起脑疝（brainhernia）常见的有小脑扁桃体疝和海马沟回疝。小脑扁桃体疝时，由于延髓的呼吸和心血管中枢受挤压，可引起呼吸，循环衰竭，甚至死亡。由于脑膜有轻度的炎症反应，临床上也可出现脑膜刺激症状。[4-5]


流行性乙型脑炎 临床表现 多发群体人类普遍易感，成人多数呈隐性感染。发病多见于10岁以下儿童，以3～6岁儿童发病率最高。据不同报道，发病与隐性感染的比例为1：25-1000。近年来由于儿童和青少年广泛接种乙脑疫苗，故成人和老人发病相对增多，病死率也高。男性较女性多。约在病后一周可出现中和抗体，它有抗病能力，并可持续存在4年或更久，故二次发病者罕见。疾病症状潜伏期5～15天。大多数患者症状较轻或呈无症状的隐性感染，仅少数出现中枢神经系统症状，表现为高热、意识障碍、惊厥等。典型病例的病程可分4个阶段。（一）初期起病急，体温急剧上升至39～40℃，伴头痛、恶心和呕吐，部分病人有嗜睡或精神倦怠，并有颈项轻度强直，病程1～3天。（二）极期体温持续上升，可达40℃以上。初期症状逐渐加重，意识明显障碍，由嗜睡、昏睡乃至昏迷，昏迷越深，持续时间越长，病情越严重。神志不清最早可发生在病程第1～2日，但多见于3～8日。重症患者可出现全身抽搐、强直性痉挛或强直性瘫痪，少数也可软瘫。


流行性乙型脑炎 临床表现 严重患者可因脑实质（尤其是脑干）病变、缺氧、脑水肿及颅内高压、脑疝、低血钠性脑病等病变而出现中枢性呼吸衰竭，表现为呼吸节律不规则、双吸气、叹息样呼吸、呼吸暂停、潮式呼吸和下颌呼吸等，最后呼吸停止。体检可发现脑膜刺激征，瞳孔对光反应迟钝、消失或瞳孔散大，腹壁及提睾反射消失，深反射亢进，病理性锥体束征如巴氏征等可呈阳性。（三）恢复期极期过后体温逐渐下降，精神、神经系统症状逐日好转。重症病人仍可留在神志迟钝、痴呆、失语、吞咽困难、颜面瘫痪、四肢强直性痉挛或扭转痉挛等，少数病人也可有软瘫。经过积极治疗大多数症状可在半年内恢复。（四）后遗症期　　少数重症病人半年后仍有精神神经症状，称为后遗症，主要有意识障碍，痴呆，失语，及肢体瘫痪，癫痫等。如予积极治疗可有不同程度的恢复。癫痫后遗症可持续终生。[6]疾病危害多数病人经治疗后痊愈。少数病例因脑组织病变较重而恢复较慢，有的不能恢复而留有痴呆，语言障碍，肢体瘫痪等后遗症。病变严重者，有时可因中枢性呼吸及/或循环衰竭、或并发小叶性肺炎而死亡。


流行性乙型脑炎 诊断鉴别 诊断标准（一）疑似病例蚊虫叮咬季节在乙脑流行地区居住或于发病前25天内曾到过乙脑流行地区，急性起病，发热、头痛、呕吐、嗜睡，有不同程度的意识障碍症状和体征的病例。（二）临床诊断病例疑似病例，同时实验室脑脊液检测呈非化脓性炎症改变，颅内压增高，脑脊液外观清亮，白细胞增高，多在(50～500)×106/L，早期以多核细胞增高为主，后期以单核细胞增高为主，蛋白轻度增高，糖与氯化物正常。（三）确诊病例疑似或临床诊断基础上，病原学及血清学检测结果符合下述任一项的病例：1、1个月内未接种过乙脑疫苗者，血或脑脊液中抗乙脑病毒IgM抗体阳性。2、恢复期血清中抗乙脑病毒IgG抗体或乙脑病毒中和抗体滴度比急性期有≥4倍升高者，或急性期抗乙脑病毒IgM/IgG抗体阴性，恢复期阳性者。3、在组织、血液或其它体液中通过直接免疫荧光或聚合酶链反应(PCR)检测到乙脑病毒抗原或特异性核酸。4、脑脊液、脑组织及血清中分离出乙脑病毒。（四）排除病例脑脊液呈非病毒性脑炎表现、或血清学实验阴性、或能够证实为其它疾病的疑似病例应排除乙脑诊断。


流行性乙型脑炎 诊断鉴别 辅助检查（一）血象白细胞总数常在1万～2万/mm3，中性粒细胞在80%以上；在流行后期的少数轻型患者中，血象可在正常范围内。（二）脑脊液呈无色透明，压力仅轻度增高，白细胞计数增加，在50～500/mm3，个别可高达1000/mm3以上。病初2～3天以中性粒细胞为主，以后则单核细胞增多。糖正常或偏高，蛋白质常轻度增高，氯化物正常。病初1～3天内，脑脊液检查在少数病例可呈阴性。（三）病毒分离及病毒基因检测病程1周内死亡病例脑组织中可分离到乙脑病毒，也可用免疫荧光（IFT）在脑组织中找到病毒抗原。从脑脊液或血清中不易分离到病毒。近年来许多快速和敏感的实时PCR方法被尝试用于乙脑病毒感染的分子生物学诊断。（五）血清学检查⑴补体结合试验：阳性出现较晚，一般只用于回顾性诊断和当年隐性感染者的调查。⑵中和试验：特异性较高，但方法复杂，抗体可持续10多年，仅用于流行病学调查。⑶血凝抑制试验：抗体产生早，敏感性高、持续久，但特异性较差，有时出现假阳性。可用于诊断和流行病学调查。


流行性乙型脑炎 诊断鉴别 ⑷特异性IgM抗体测定：特异性IgM抗体在感染后4天即可出现，2～3周内达高峰，血或脑脊液中特异性IgM抗体在3周内阳性率达70%～90%，可作早期诊断，与血凝抑制试验同时测定，符合率可达95%。⑸特异性IgG抗体测定：恢复期抗体滴度比急性期有4倍以上升高者有诊断价值。⑹单克隆抗体反向血凝抑制试验：应用乙脑单克隆抗体致敏羊血球的反向被动血凝抑制试验，阳性率为83%，方法简便、快速，已有试剂盒商品供应，无需特殊设备。（五）CT和核磁共振成像（MRI）检查据报道CT检查异常发生率占56%，呈现丘脑及基底神经节低密度影。基底神经节有时也可见出血。而MRI较CT更为敏感，几乎所有病例均有异常发现。病变部位（按发生频度顺序）包括丘脑、基底神经节、黑质、小脑、脑桥、大脑皮质及脊髓。在乙脑流行区域，临床符合脑炎诊断病例者，如MRI检查呈现双侧丘脑异常改变（通常T1加权低信号，T2加权及FLAIR高信号），高度提示乙脑。（六）脑电图检查文献报道，乙脑患者脑电图大多数呈现弥漫性δ或θ慢波，占89%，癫痫样活动及α昏迷各占11%。不过乙脑患者出现α昏迷并不一定提示预后差。


流行性乙型脑炎 诊断鉴别 鉴别诊断（一）中毒性菌痢与乙脑流行季节相同，多见于夏秋季，但起病比乙脑更急，多在发病一天内出现高热、抽搐、休克或昏迷等。乙脑除暴发型外，很少出现休克。可用1%～2%盐水灌肠，如有脓性或脓血便，即可确诊。（二）化脓性脑膜炎病情发展迅速，重症患者在发病1～2天内即进入昏迷，脑膜刺激征显著，皮肤常有瘀点。脑脊液混浊，中性粒细胞占90%以上，涂片和培养可发现致病菌。周围血象白细胞计数明显增高，可达2万～3万/mm3，中性粒细胞多在90%以上。如为流脑则有季节性特点。早期不典型病例，不易与乙脑鉴别，需密切观察病情和复查脑脊液。（三）结核性脑膜炎无季节性，起病缓慢，病程长，有结核病史。脑脊液中糖与氯化物均降低，薄膜涂片或培养可找到结核杆菌。X光胸部摄片、眼底检查和结核菌素试验有助于诊断。（四）其他如脊髓灰质炎、腮腺炎脑炎和其他病毒性脑炎，中暑和恶性疟疾等，亦应与乙脑鉴别。


流行性乙型脑炎 急救措施 （一）高热的处理室温争取降至30℃以下。高温病人可采用物理降温或药物降温，使体温保持在38～39℃（肛温）之间。一般可肌注安乃近，成人0.5g，每4～6小时一次，幼儿可用安乃近肛塞，避免用过量的退热药，以免因大量出汗而引起虚脱。（二）惊厥的处理可使用镇静止痉剂，如地西泮、水合氯醛、苯妥英钠、苯巴比妥钠等，应对发生惊厥的原因采取相应的措施：①因脑水肿所致者，应以脱水药物治疗为主，可用20%甘露醇（1～1.5g/kg），在20～30分钟内静脉滴完，必要时4～6小时重复使用。同时可合用呋塞米等肾上腺皮质激素，以防止应用脱水剂后的反跳。②因呼吸道分泌物堵塞、换气困难致脑细胞缺氧者，则应给氧、保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，加压呼吸。③因高温所致者，应以降温为主。（三）呼吸障碍和呼吸衰竭的处理深昏迷病人喉部痰鸣音增多而影响呼吸时，可经口腔或鼻腔吸引分泌物、采用体位引流、雾化吸入等，以保持呼吸道通畅。因脑水肿、脑疝而致呼吸衰竭者，可给予脱水剂、肾上腺皮质激素等。因惊厥发生的屏气，可按惊厥处理。如因假性延髓麻痹或延脑麻痹而自主呼吸停止者，应立即作气管切开或插管，使用加压人工呼吸器。


流行性乙型脑炎 急救措施 如自主呼吸存在，但呼吸浅弱者，可使用呼吸兴奋剂如山梗菜碱、尼可刹米、利他林、回苏林等（可交替使用）。（四）循环衰竭的处理因脑水肿、脑疝等脑部病变而引起的循环衰竭，表现为面色苍白、四肢冰凉、脉压小，往往同时有中枢性呼吸衰竭，宜用脱水剂降低颅内压。如为心源性心力衰竭，则应加用强心药物，如西地兰等。如因高热、昏迷、失水过多、造成血容量不足，致循环衰竭，则应以扩容为主。疾病治疗 （一）抗病毒治疗在疾病早期可试用广谱抗病毒药物（病毒唑或干扰素）治疗，但疗效尚缺乏循证医学支持。（二）肾上腺皮质激素及其他治疗肾上腺皮质激素有抗炎、退热、降低毛细血管通透性、保护血脑屏障、减轻脑水肿、抑制免疫复合物的形成、保护细胞溶酶体膜等作用，对重症和早期确诊的病人即可应用。待体温降至38℃以上，持续2天即可逐渐减量，一般不宜超过5～7天。过早停药症状可有反复，如使用时间过长，则易产生并发症。（三）后遗症和康复治疗康复治疗的重点在于智力、吞咽、语言和肢体功能等的锻炼，可采用理疗、体疗、中药、针灸、按摩、推拿等治疗，以促进恢复。（四）其他如抗乙脑病毒免疫血清或单克隆抗体，目前尚处于实验研究阶段。


流行性乙型脑炎 疾病预后 病死率在10%左右，轻型和普通型患者大多恢复，暴发型和脑干型患者的病死率较高，多于极期因呼吸衰竭而死亡。


流行性乙型脑炎 疾病预防 预防方法乙脑的预防主要采取两个方面的措施，即灭蚊防蚊和预防接种。三带喙库蚊是一种野生蚊种，主要孳生于稻田和其它浅地面积水中。成蚊活动范围较广，在野外栖息，偏嗜畜血。因此，灭蚊时应根据三带喙库蚊的生态学特点采取相应的措施。如：结合农业生产，可采取稻田养鱼或洒药等措施，重点控制稻田蚊虫孽生；在畜圈内喷洒杀虫剂等。预防药物蚊虫控制措施难以全面落实的情况下，疫苗接种成为控制乙脑流行最为有效的方法。目前，国内外应用的乙脑疫苗主要有灭活疫苗和减毒活疫苗两种。灭活疫苗主要是鼠脑纯化灭活疫苗和地鼠肾细胞灭活疫苗。鼠脑纯化灭活疫苗是从感染鼠脑培养制备的，由日本研制生产并得到国际广泛认可和使用的疫苗。地鼠肾细胞灭活疫苗为我国生产，病毒经原代地鼠肾细胞培养制备的疫苗，1998年开始生产使用，随后在全国大面积使用。近年来，Vero细胞纯化灭活疫苗已在研究生产，这是新一代的乙脑灭活疫苗，有较好发展前景。减毒活疫苗是我国自主研制的乙脑SA14-14-2株，为目前唯一获得认可和推广使用的乙脑活疫苗，自1989年获得新药证书以来，该疫苗产量不断增多并在全国广泛使用达3亿多人份。


流行性乙型脑炎 疾病预防 该疫苗具有接种针次少，副反应小，免疫原性高、免疫效果好等优点而在国内得到广泛应用，并出口到韩国、尼泊尔和印度等国家。疫苗注射的对象主要为流行区6个月以上10岁以下的儿童。在流行前1个月开始，首次皮下注射，（6～12个月每次0.25ml，1～6岁每次0.5ml，7～15岁每次1ml，16岁以上每次2ml）间隔7～10天复种1次，以后每年加强注射一次。预防接种后2～3周体内产生保护性抗体，一般能维持4～6个月。饮食注意 注意饮食和营养，供应足够水份，高热、昏迷、惊厥患者易失水，故宜补足量液体，成人一般每日1500～2000ml，小儿每日50～80ml/kg，但输液不宜多，以防脑水肿，加重病情。对昏迷患者宜采用鼻饲。疾病护理 1.按传染病一般护理常规护理。高热者按高热护理常规，昏迷者按昏迷护理常规。2.昆虫隔离，病室彻底灭蚊，须有防蚊设备。3.保持病室内凉爽、通风、安静。4.定时翻身、拍打胸背（自下而上，先胸后背），吸痰，保持呼吸道通畅，防止肺炎。5.注意病情变化，特别是精神、意识、体温、呼吸、脉搏、血压及瞳孔的改变，异常时及早通知医师处理。记录出入量。6.行气管切开者按气管切开常规护理。


流行性乙型脑炎 并发症 肺部感染最为常见，因患者神志不清，呼吸道分泌物不易咳出，导致支气管肺炎和肺不张。其次有背部褥疮、皮肤脓疖、口腔感染和败血症等。专家观点 防蚊和灭蚊是控制本病流行的重要环节，特别是针对库蚊的措施。进行预防接种是保护易感人群的重要措施。接种对象为10岁以下的儿童和从非流行区进入流行区的人员，但高危的成人也应考虑。


齿状突发育畸形 描述 齿状突是上颈椎关节重要的骨性联结结构，其借助于寰横韧带将齿状突束缚在一定的解剖范围来保持寰枢关节的稳定。齿状突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天因素。可造成头颈痛，手指精细动作障碍，四肢疼痛痉挛瘫痪，甚至猝死。


齿状突发育畸形 疾病概述 齿状突发育畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离（齿突骨）和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见。有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆。区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线，发育正常，多数在寰枢关节水平。贾连顺教授在近年研究中发现另一种类型的发育障碍，即齿状突短而粗，形如一个完整的齿状突，较正常则明显短小，基底较宽，可称之为“短齿型畸形”。各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小，可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状，但存在潜在不稳，头被动活动范围明显增加，寰枢活动增加，X线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病。多数病例随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现；少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。


齿状突发育畸形 疾病概述 体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直；可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如Hoffmann征和Babinski征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出。病情严重者，可出现高位颈脊髓压迫症状，表现为呼吸困难或呼吸麻痹。齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等，还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-疾病原因 1、病因学齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。齿状突起源于胚胎期第一颈椎椎体的间充质，在齿状突的发育过程中原有两个骨化中心，在胚胎发育第五个月时出现，不久后便融合为一个骨化中心，此骨化中心的骺板位于齿状突和枢椎椎体之间。在正常情况下，此骺板至5岁左右完全愈合，齿状突与枢椎融为一体。在上述发育过程中，由于某种先天性因素的影响，可引起齿状突不发育造成齿状突缺如或齿状突发育不良；也可由于齿状突与枢椎椎体之间横面上的间叶组织持续存在不发生软骨化及骨化，从而引起齿状突畸形。此外，后天性外伤或感染可影响齿状突尖端的血供引起齿状突发育不良。2、病理改变寰枢关节包括三个关节，即两侧的寰枢外侧关节和中间的寰枢正中关节。寰枢外侧关节由寰椎下关节面和枢椎上关节面构成，关节平面呈水平状；寰枢正中关节又由两个关节组成：一是齿状突前面与寰椎的齿突凹之间的关节，另一是齿状突后面与寰椎韧带之间的关节。两侧枢椎上关节面内缘之下有一小结节，为寰椎横韧带附着处，该韧带非常牢固，是防止寰椎向前移位的主要结构。由此可见，齿状突和横韧带为稳定寰枢关节的重要因素。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-疾病原因 此外，齿状突的翼状韧带和齿尖韧带分别止于枕骨大孔的前缘和枕骨髁的内侧面，对维持寰枢关节的稳定起一定作用。齿状突畸形使寰枢关节丧失了正常的生理性控制，必然导致寰枢关节的不稳定。齿状突缺如或发育不良者丧失了寰椎横韧带与齿状突的相互锁扣关系，致使寰椎向前脱位或旋转脱位而引起脊髓压迫；齿状突尖部与基底部不愈合者齿状突可随寰椎移动，造成横韧带松弛，久之其他韧带结构如翼状韧带和齿尖韧带也会发生松弛，最终导致寰枢关节脱位并出现脊髓压迫。此外，由于寰枢关节不稳，寰枢外侧关节因长期磨擦刺激而出现退变，增生的骨质可加重对脊髓的压迫；寰枕膜因磨擦刺激增厚呈束带状，同样可以加重对脊髓的压迫。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-临床表现 齿状突畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离（齿突骨）和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见。有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆。区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线，发育正常，多数在寰枢关节水平Ⅰ型：游离齿状突骨，齿状突与枢椎不融合。Ⅱ型：齿状突腰部缺如，齿状突尖端游离小骨，与基底部分离。Ⅲ型：齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。Ⅳ型：齿状突尖部缺如。Ⅴ型：整个齿状突缺如。在近年研究中发现另一种类型的发育障碍，即齿状突短而粗，形如一个完整的齿状突，较正常则明显短小，基底较宽，可称之为“短齿型畸形”。各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小，可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状，但存在潜在不稳，头被动活动范围明显增加，寰枢活动增加，x线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病。多数病例随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-临床表现 有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现；少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直；可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如hoffmann征和babinski征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出。病情严重者，可出现高位颈脊髓压迫症状，表现为呼吸困难或呼吸麻痹。齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等，还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-疾病检查 1、X线检查包括颈椎正侧位、伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。可观察齿状突畸形的特点和寰枢椎脱位状况，并推断脊髓受压状态。X线片特片如下：(1)齿状突缺如或发育不良者可在寰枢椎X线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如;(2)齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙，伸屈动力性侧位可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位。2、CT扫描检查通过对扫描层面上的图像分析，可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。(1)齿状突缺如者，在相应的扫描层面上无齿状突出现;(2)齿状突发育不良者，扫描层面上仅出现细小齿突影或点状骨化影;(3)游离齿突骨者，寰椎环内可出现双齿突影，表明齿状突随寰椎向前移位。3、磁共振成像检查可以了解齿状突畸形所引起的寰枢椎脱位情况及脊髓受压情况;同时可以提供骨、韧带、硬膜和脊髓的相互关系，为治疗方案的设计提供可靠的依据。齿状突畸形和寰枢椎不稳的主要MRI表现为寰椎前后弓结节同步向前移位，游离的齿状突可与寰椎同步向前移位，同时显示脊髓受压状况。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-治疗方法 1.先天性齿状突畸形，无神经症状者，原则上应采取积极的治疗措施。对老年人或年龄较小的儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或减缓其发展。同时，严密观察病情变化，一旦出现神经压迫症状，即应采取积极的手术治疗，稳定寰枢椎。2.齿状突畸形造成寰椎明显不稳，合并有脊髓压迫者应给予手术治疗。手术方法为：（1）单纯枕颈融合术；（2）寰枢椎融合术；（3）减压及枕颈融合术。作者曾设计寰椎后弓切除和枕颈融合术获得良好效果。近年Magerl设计了后路寰枢外侧关节螺丝钉固定术，优点是术后能够立刻获得寰枢关节牢固的固定，不需石膏床固定。3.先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄。此类病例由于多种畸形并存，对脊髓压迫有多种因素，其中枕骨大孔后缘为重要致压物。单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的，可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术，此手术可以直接切除致压物并稳定寰枢椎。手术要点：（1）枕颈区显露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4颈椎棘突作后正中切口，显露过程分枕骨、颈椎及枕颈间三步进行。


齿状突发育畸形 齿状突发育畸形-治疗方法 当寰椎向前移位时，后弓位置较深，宜以手指先触及后弓，再小心作锐性切割剥离，后弓暴露范围限于后弓结节两侧各1.5cm，以免损伤椎动脉；（2）枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm处钻孔或用小型锐凿凿一洞，然后用冲击式咬骨钳向枕骨大孔方向扩延，最后切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置较深，并与硬膜紧密接触，切除应十分小心，必须充分游离后再予以切除。此外，对于枕骨大孔后缘和寰椎后弓与硬膜长期摩擦所形成的纤维束带，应作纵形切开，使脊髓得到充分减压；（3）植骨融合术：枕骨大孔扩大减压后，在枕骨大孔上方2.0cm处凿骨槽，将移植骨条植入，其下端修剪呈鱼尾状与第二颈椎棘突基底部相互嵌紧，严密缝合深层软组织将移植骨条牢固固定；（4）术后石膏床固定，拆线后更换头颈胸石膏固定。


颈部血管瘤 描述 颈部血管瘤是血管在胚胎发育的过程中，因故使血管的某一阶段发育障碍，使其形态停止在该阶段。主要病因是大量增生的颈部血管发生血管瘤所致。疾病介绍 颈部血管瘤为先天性疾病，由中胚层残留组织所发展形成，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。[1]


颈部血管瘤 发病病因 血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤；在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。毛细血管瘤：具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一。由于管腔狭窄，压迫时很少变白。海绵状血管瘤：具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织，具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。毛细-海绵状血管瘤（混合型）：具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。[2]


颈部血管瘤 疾病症状 颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型、大小、侵犯部位、深浅及范围而定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多，如皮肤皮下组织等；侵犯肌肉、深层血管、喉、咽、颈椎等组织则较少。如已侵及深层组织，即出现一些相应的症状，如吞咽障碍、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难，但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉、喉部，应特别注意。穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽出血液，即可确诊。[3]


颈部血管瘤 疾病治疗 激光：钇铝石榴石激光（Nd∶YAG）激光对血管瘤的凝固作用强。根据湖南医科大学湘雅医院的经验，应用Nd：YAG激光治疗头颈血管瘤常可取得良好效果。对突出表皮的毛细血管瘤，应用Nd∶YAG激光凝固治疗时不出血，治疗后不留瘢痕;对皮下海绵状血管瘤可考虑Nd∶YAG激光光纤插入照射;对位置深、与周边界线不清的血管瘤可考虑激光插入照射与硬化剂注射相结合治疗。湘雅医院曾遇1例颈部巨大位置深的海绵状血管瘤患者，口咽、下咽和鼻咽均发现血管瘤，口咽血管瘤应用Nd∶YAG激光凝固和插入照射后，颈部血管瘤也明显缩小。冷冻：冷冻治疗的原理是在快速降温下引起细胞内冰晶形成，使细胞内结构破坏。常用的制冷剂有液态氮，将冷冻剂放到各种不同的冷冻装置内进行直接接触治疗。由于冷冻的穿透范围只有数毫米。因此，只适用于表浅的血管瘤，每次冷冻时间只能在10s以内。如超过此限度，可引起组织坏死。每隔2～3周治疗1次。血管瘤经此法治愈后，不遗留瘢痕。硬化剂：其原理是将硬化剂注入血管瘤内引起栓子，使瘤体组织萎缩，达到治疗目的。国外文献曾提到多种硬化剂如5%鱼肝油酸钠、50%葡萄糖、70%乙醇等，其中以鱼肝油酸钠比较适用。


颈部血管瘤 疾病治疗 手术：较大的血管瘤可采用分期切除术。如血管瘤与颈部大动脉有联系，手术时应特别慎重，以免引起大出血。手术后残余的血管瘤可加用放疗或其他疗法。[4]疾病检查 颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵蚀颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影，可了解血管瘤的营养支，则在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于血管瘤全部切除。[5]


骨神经纤维瘤 描述 骨神经纤维瘤是以纤维细胞为主的良性复杂性肿瘤，神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。患者多为成年人，男女发病几率相等。综述 神经纤维瘤（neurofibroma）是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤[1]。  神经纤维瘤病[2]病因 发病原因是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。发病机制大体所见：在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤[3]。


骨神经纤维瘤 症状 可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。根据病史、临床症状结合X线检查、核素扫描及动脉造影等影像学检查而诊断。确诊以病理诊断为依据[4]。检查 骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。


骨神经纤维瘤 预防治疗 囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤[5]。


白蛉热 描述 白蛉热(sandflyfever)是由白蛉热病毒引起的，经白蛉媒介传播的急性病毒性疾病。临床上以发热、头痛、肌痛、结膜充血及白细胞减少为特征。预后良好。在流行区多见于儿童。简介 白蛉一种传染病，病原体是一种滤过性病毒，传染媒介为白蛉。亚热带和地中海地区草原地带是白蛉热的多发地区。首先由于苍蝇的叮咬（常在脚踝、手腕、颈部等处），引发疥疮，然后经抓挠而加重，寻致溃疡，成为进一步感染的入口，也可引起头痛，眼睛血丝以及与流感相同的症状，恢复前发烧将持续3天时间。疗法：多休息，多饮水。


白蛉热 白蛉介绍 白蛉属双翅目毛蛉科白蛉亚科（Phlebotominae），是一类体小多毛的吸血昆虫，全世界已知500多种，中国已报告近40种。白蛉双翅目（Diptera）白蛉科（Phlebotomidae，或归为毛蠓科〔Psychodidae〕的一部分）昆虫的统称。幼虫水生，生活在沿岸的潮间带、泥中或潮湿的有机碎屑中。白蛉是重要的医学昆虫︰白蛉属（Phlebotomus）在地中海和南亚附近传播白蛉热病毒；其他则在南美洲、非洲和亚洲传播引起黑热病、东方疖、美洲莱什曼病（espundia）和巴尔通氏体病（bartonellosis）等的寄生原生动物。sandfly一词又指蚋及拟蚊蠓。形态：成虫体长1.5～4mm，呈灰黄色，全身密被细毛。头部球形。复眼大而黑。触角细长，分为16节。触须分5节，向下后方弯曲。口器为刺吸式，喙约与头等长，基本构造与蚊同。喙内的食道向后延至头内为口腔及咽，口腔形似烧瓶，其内大多有口甲和色板；咽似舌状，内有咽甲。口甲、色板和咽甲的形态是白蛉分类的重要依据。胸背隆起呈驼背状。翅狭长，末端尖，上有许多长毛。停息时两翅向背面竖立，与躯体约呈45º角。足细长，多毛。


白蛉热 白蛉介绍 腹部分为10节，第1～6腹节背面长有长毛，第1节的长毛竖立，第2～6节的长毛在不同蛉种或竖立或平卧或两者交杂，据此常将白蛉分为竖立毛、平卧毛与交杂毛3类。腹部最后两节特化为外生殖器。雄外生殖器与雌受精囊的形态为分类的重要依据。病理生理 雄蛉不吸血，以植物的叶汁为食，雌蛉多在黄昏至翌晨吸吮人血，白天躲在光线不足、空气不流通和室内外阴暗无风的场所。活动范围不大，多在栖息场所的墙面上作短距离跳跃式飞行。雄蛉交配后不久即死亡，雌蛉可活2～3周，幼虫的耐寒力强，潜藏于地面下10cm内的浅土中越冬。每年最多繁殖两代，多在夏秋季节出现。白蛉对人不仅可以叮咬吸血，又是传染黑热病、白蛉热、东方疖的媒介。中华白蛉是黑热病的主要传播媒介。


白蛉热 症状体征 白  白蛉热蛉以头部的喙器刺入皮肤吸吮人和动物的血液，被叮咬后有人可毫无反应，有人感微痒或剧痒，局部出现红色丘疹、风团、小结节或糜烂、水疱等损害，愈后可留下色素沉着的斑片。若白蛉体内含有LD小体在叮咬人的皮肤时可引起黑热病、皮肤黑热病的发生。初起为在白蛉叮咬处发生小的瘙痒性丘疹，可持续5d左右，再经过5d潜伏期后，就突然出现头痛、乏力、恶心、眼结膜充血、颈部强直及腹痛等全身症状，同时在面部、颈部可发生猩红热样皮疹。恢复较慢，要经过几次的反复发热而逐渐消退。


白蛉热 发病机制 白蛉热其基本病理变化是巨噬细胞及浆细胞明显增生，主要病变在畜有巨噬细胞的脾、肝、骨髓及淋巴结。脾常显著肿大，重量可达4-5kg，巨噬细胞极度增生，内含大量利杜体；脾因血流受阻而显著充血，偶可因小动脉受压而发生脾梗死；脾极度肿大时可有脾功能亢进。肝可轻至中度肿大，库普弗细胞、肝窦内皮细胞及汇管区巨噬细胞内有大量利杜体；肝细胞可因受压缺血发生脂肪变性。骨髓显著增生，巨噬细胞内有大量利杜体，中性粒细胞、嗜酸粒细胞及血小板生成均显著减少。淋巴结轻至中度肿大，其内有含利杜体的巨噬细胞及浆细胞。其他肺、肾、胰、扁桃体、睾丸、皮肤及皮下组织等亦均可有巨噬细胞增生，其内亦有利杜体，由于浆细胞及淋巴细胞增生可形成微小的皮下结节。由于巨噬细胞及将细胞大量增生，引起血清球蛋白明显升高，主要是1gG抗体，为非特异性抗体，无保护性。且发现在抗利什曼原虫感染中，机体的细胞免疫起主要作用，体液免疫次之，由于其细胞免疫功能受到明显抑制难以自愈。


白蛉热 诊断检查 ⒈血常规白蛉热⑴白细胞计数：第1～2病日多属正常，第3病日后逐渐升高，可达（15～30）×109/L。少数重症患者可达（50～100）×109/L。⑵白细胞分类：发病早期中性粒细胞增多，核左移，有中毒颗粒。重症患者可见幼稚细胞呈类白血病反应。第4～5病日后，淋巴细胞增多，并出现较多的异型淋巴细胞。由于异型淋巴细胞在其他病毒性疾病时亦可出现，因此不能作为疾病诊断的主要依据。⑶血红蛋白和红细胞：由于血浆外渗，导致血液浓缩，所以从发热后期开始至低血压休克期，血红蛋白和红细胞数升高，可达150g/L和5.0×1012/L以上。⑷血小板从第2病日起开始减少，一般在（50～80）×109/L左右，并可见异型血小板。⒉尿常规⑴尿蛋白：第2病日即可出现，第4～6病日尿蛋白常多。突然出现大量尿蛋白，对诊断很有帮助。部分病例尿中出现膜状物，这是大量尿蛋白与红细胞和脱落上皮细胞相混合的凝聚物。⑵显微镜检：可见红细胞、白细胞和管型。此外尿沉渣中可发现巨大的融合细胞，这是EHF病毒的包膜糖蛋白在酸性条件下引起泌尿系脱落细胞的融合。这些融合细胞中能检出EHF病毒抗原。


白蛉热 诊断检查 ⒊血液生化检查⑴血尿素氮及肌酸酐：多数患者在低血压休克期，少数患者在发热后期，尿素氮和肌酸酐开始升高，移行期末达高峰，多尿后期开始下降。⑵血酸碱度：发热期血气分析以呼吸性碱中毒多见，这与发热及换气过度有关。休克期和少尿期以代谢性酸中毒为主。⑶电解质：血钠、氯、钙在本病各期中多数降低，而磷、镁等则增高，血钾在发热期、休克期处于低水平，少尿期升高，多尿期又降低。但亦有少数患者少尿期仍出现低血钾。⑷凝血功能：发热期开始血小板减少，其黏附、凝聚和释放功能降低。若出现DIC血小板常减少至50×109/L以下。DIC的高凝期出现凝血时间缩短。消耗性低凝血期则纤维蛋白原降低，凝血酶原时延长和凝血酶时间延长。进入纤溶亢进期则出现纤维蛋白降解物（FDP）升高。⒋特殊检查⑴病毒分离：发热期患者的血清、血细胞和尿液等标本接种Vero-E6细胞或A549细胞中，可分离出汉坦病毒。⑵抗原检查：早期患者的血清、外周血的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，以及尿和尿沉渣细胞，应用汉坦病毒的多克隆或单克隆抗体，可检出汉坦病毒抗原。常用免疫荧光或ELISA法，胶体金法则更为敏感。⑶特异性抗体检测：包括血清中检测特异性IgM或IgG抗体。


白蛉热 诊断检查 IgM抗体1∶20为阳性，发病第2天即能检出。IgG1∶40为阳性，1周后滴度上升4倍有诊断价值。目前认为核蛋白抗体的检测，有利于早期诊断，而G2抗体的检测，则有利于预后判断。国外研究免疫色谱快速试验以重组核蛋白（NP）为抗原来检测患者的IgM抗体5min能出结果，敏感性和特异性均为100%。⑷PCR技术：应用RT-PCR方法检测汉坦病毒RNA，敏感性高，可作早期诊断。预防方案 采取  白蛉热综合防治措施，消灭蚊虫，力争灭早、灭小、灭了。1、首先做到搞好环境卫生，清除积水污水以消除蚊虫的孽生场所。对蚊虫较多的地方可用网捕或粘捕群舞的成蚊。河中养鱼放鸭以吞食孑孓。2、保护自然界中食蚊的动物，如青蛙、柳条鱼、蝙蝠及某些鸟类。3、室内可喷洒5%滴滴涕或0.5%敌敌畏或凯素灵、倍硫磷、敌百虫、六氯苯等杀蚊剂，或点燃蚊香，驱散蚊虫。有条件的安装纱门纱窗、挂蚊帐等防蚊虫叮咬。4、皮肤上涂驱蚊药水、驱蚊油等防止蚊虫叮咬。


白蛉热 流行病学 猴及鼠类等野生小哺乳动物为自然宿主，病人也携带病毒通过白蛉叮咬传播。白蛉虽寿命短（仅3周）但可能经卵传代。人群普遍易感。在流行区多见于儿童。病后免疫力至少2年或终生。本病分布于地中海地区，东亚、南亚、热带美洲林区。有季节性，与白蛉繁殖有关。易感成人介入时可造成本病流行。热带美洲本病流行与森林开发有关。1、  白蛉热孳生地白蛉各期幼虫均生活在土壤中，以地面下约10－12cm处为多间。凡隐蔽、温湿度适宜、土质疏松且负含有机物的场所，如人房、畜舍、厕所、窑洞、墙缝等，均适于白蛉幼虫孳生。2、食性雄领不吸血，以植物汁液为食。雌蛉羽化24小时候开始吸血活动，多在黄昏与黎明前进行。各蛉种吸血对象可有差别，通常竖立毛类蛉种嗜吸人及哺乳动物血，平卧毛类蛉种嗜吸鸟类、爬行类和两栖动物血。3、栖息与活动成虫通常栖息于室内外阴暗、无风的场所，如屋角、墙缝、畜舍、地窑、窑洞、桥洞等处。统一蛉种可因环境不同而表现不同的栖息习性，如中华白蛉指名亚种在平原地区为家栖型，栖息于人房、畜舍内；在西北高原为野外栖型，多见于各种洞穴内。白蛉的活动能力较弱，活动范围一般在30m内。4、季节小长与越冬白蛉的季节分布与当地的温度变化有关。


白蛉热 流行病学 白蛉通常1年出现约3－5个月。如在北方，中华白蛉指名亚种事见于5月中、下旬，6月中旬达高峰，9月中、下旬消失。大多数蛉种一年繁殖一代。白蛉以幼虫潜藏于10cm以内的地表浅土内越冬。


放射性视网膜病变 概述： 随着各种放射线治疗的临床应用，放射性视网膜病变(radiationretinopathy)和较罕见的放射性视盘病变也开  始出现，放射性的视网膜和视盘病变尽管潜伏期不同，临床变异较大，但发病呈剂量相关的特点。放射医学的发展提高了对放射效应的理解，放射能量到达靶组织的精确性不断提高，使得放射性视网膜和视盘病变的发生率明显下降。但在视网膜和脉络膜恶性肿瘤的放射敷贴器治疗(近程治疗)或外放射束治疗(远程治疗)中，眼后部仍难以避免过量的治疗而产生危及视力的血管病变。流行病学：发生于进行放射治疗的患者，头颈部放射治疗者健康搜索的发生率明显高于身体其他部位进行放射治疗的患者，具体统计资料尚不明确。


放射性视网膜病变 病因： 与放射治疗剂量密切相关。1.放射量  远程治疗中放射性视网膜病变发生的关键在于判断进入眼内的放射量。在近程治疗脉络膜黑色素瘤和视网膜母细胞瘤时，局部视网膜和脉络膜的放射性改变是普遍发生的，放射性视网膜病变严重性仍与放射剂量相关近距治疗眼后段肿瘤，只要进入黄斑区周围5mm，都将引起黄斑病变导致视力下降。引起黄斑病变的最小剂量目前尚不清楚，有报告60Gy(6000Rad)治疗视网膜母细胞瘤引起黄斑病变远程放疗引起黄斑病变的阈值剂量也不清楚，远程放疗量已降到15～60Gy当超过45Gy时，随剂量上升视网膜病变发生率也上升。一般远程治疗量不超过25Gy，每次治疗量不超过2Gy时，发生视网膜病变的可能性较小。准确的放射性视网膜病变的发生率难以统计，因为轻微的视网膜病变可以无症状2.危险因素  接受过几种化疗的肿瘤患者更易于发生放射性视网膜病变。此外糖尿病视网膜病变患者的视网膜在接受放射治疗后鶒容易发生大面积缺血和新生血管伴有全身血管性疾病的患者，如高血压、胶原病白血病等也易于出现放射性视网膜病变放射治疗与化疗同时进行易于发生视神经病变。


放射性视网膜病变 病因： 3.潜伏期  从接受放射治疗到出现视网膜病变的时间变异性较大很难预测治疗后出现微血管改变的时间可以从1个月～15年不等多数报告放射性视网膜病变出现在放射治疗后6个月～3年。放射性病变越严重潜伏期越短。发病机制：视网膜血管内皮细胞首先遭受辐射损伤，其功能异常和细胞死亡是放射性视网膜病变的开始，进行有丝分裂鶒的多数视网膜内皮细胞群在辐射刺激下发生死亡，少数分裂间期的细胞吸收足量的发射量后立即发生死亡，最初的细胞死亡波引发邻近的内皮细胞分裂、移行，以建立内皮细胞的连续性但这些有丝分裂的细胞受到足够量的辐射时也会发生死亡，影响了细胞周期的代谢，直至内皮细胞不再能完成它的整体性便引发了血凝块的形成。这种局部血管闭锁形成是一种代偿性修复。毛细血管闭锁导致小鶒的侧支血管的扩张，在缺血和扩张的血管之间建立通道。微动脉瘤视网膜内微血管异常的发生是对血流动力学和局部代谢改变的反应。毛细血管闭锁面积较大时可以形成视盘和视网膜新生血管。放射能否直接导致视盘病变不明确，视盘的睫状循环具有代偿能力较高剂量的放射可以导致脉络膜血管闭锁视网膜神经节细胞具有辐射抵抗力。轴浆流阻滞是放射性视盘病变的特点，或继发于视盘的缺血性改变。


放射性视网膜病变 病因： 视网膜细胞具有相对的辐射抵抗力非复制的神经细胞都具有较高的辐射抵抗。而视网膜血管内皮细胞和周细胞的放射敏感性较高易于受到放射损伤。


放射性视网膜病变 临床表现： 轻微的放射性视网膜病变的早期临床特点可以见到眼后极部出现分散的小的毛细血管阻塞病灶，病灶周围的毛细血管不规则扩张。荧光血管造影可以确定毛细血管渗漏的范围。随着视网膜病变的发展出现微动脉瘤，扩张的侧支循环和丧失功能的毛细血管网，逐渐发展为缺血性视网膜病变，也可以合并渗出和视网膜浅层出血，视力改变比较缓慢。严重的放射性视网膜病变常常发生在远程放疗没有进行很好的眼部保护时，眼底有广泛的毛细血管闭锁和视网膜血管异常可以导致黄斑水肿，渗出和视力下降。急性的缺血性视网膜病变可以发生在使用大剂量的放射后，眼底出现广泛的视网膜坏死和小动脉闭锁，棉毛斑，视网膜浅层和深层出血。随着病程的发展出现视网膜和视盘的新生血管，玻璃体积血，牵拉性视网膜脱离，虹膜红变，甚至眼球萎缩使用放射敷贴器引起的放射性损害主要发生在贴敷部的脉络膜和色素上皮层，出现脉络膜血管鶒的闭锁，色素堆积或脱色素区域，偶尔也可以看到脉络膜新生血管。放射性视神经病变既可以由远程放疗引起，又可以由放射敷贴器引起，常与放射性视网膜病变同时存健康搜索在急性期视盘充血水肿，常合并视盘周围水肿、硬渗、出血和棉毛斑。荧光血管造影显示视盘周围大面积无灌注区。


放射性视网膜病变 临床表现： 视盘水肿可以持续数周或数月最终发生视神经萎缩。视力下降是严重的。并发症：黄斑水肿、视网膜出血及棉绒斑，后期可产生玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离、虹膜红变等。诊断：依据接受放射治疗的病史和眼底存在缺血性视网膜病变鉴别诊断：鉴别诊断要和糖尿病视网膜病变、静脉阻塞、中心凹旁毛细血管扩张症、缺血性视盘病变、视盘炎等血管性疾病和视神经疾病相鉴别，重要的鉴别点是放射治疗史鶒的存在。实验室检查： 进行血常规的白细胞计数检查，对全身其他大面积部位的放射治疗患者更有提示价值其它辅助检查：FFA和ICG可以确定视网膜缺血和脉络膜缺血性改变。皮质视觉诱发电位(VEP)可以协助判断放射性视神经病变，出现P-100波潜伏期延长。组织学改变显示视网膜内层的损伤重于视网膜外层，早期血管内皮细胞丧失，而周细胞群尚存，主要发生在动脉侧的微动脉瘤和毛细血管纺锤形扩张。无细胞的和塌陷的毛细血管网以及无灌注区的出现是缺血性视网膜病变的特点。当放射量超过60Gy(6000Rad)时，感光细胞色素上皮和脉络膜毛细血管广泛丧失，内层视网膜和视神经萎缩均可以发生。


放射性视网膜病变 并发症 黄斑水肿、视网膜出血及棉绒斑，后期可产生玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离、虹膜红变等。治疗： 1.光凝  目前尚无随机对照研究，对治疗过程中出现的黄斑水肿和血管增殖性病变可以考虑光凝治疗。缺血性脉络膜病变出现脉络膜新生血管可以用光凝或经瞳孔温热激光(TTT)。2.皮质激素  黄斑水肿可以考虑玻璃体腔内注射曲安乃德。3.玻璃体切除手术  当放射性视网膜病变发生持续不吸收的玻璃体积血，可以进行玻璃体切除手术联合光凝治疗预后： 停止放射治疗，可以使视力维持恒定的水平。预防：注意放射治疗过程中的防护。


放疗 描述 医学术语，是癌症三大治疗手段之一。是用各种不同能量的射线照射肿瘤，以抑制和杀灭癌细胞的一种治疗方法。放疗可单独使用，也可与手术、化疗等配合，作为综合治疗的一部分，以提高癌症的治愈率。在手术前先作一段放疗使肿瘤体积缩小些，便可使原来不能手术的患者争取到手术的机会。对晚期癌症则可通过姑息性放疗达到缓解压迫、止痛等效果。放疗定义 放疗就是放射治疗，指用射线消除病灶.放射治疗作为治疗恶性肿瘤的一个重要手段，对于许多癌症可以产生较好效果。但是放疗会产生放射性皮炎、放射性食管炎以及食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等诸多毒副反应，利用中药与化疗进行配合治疗，不但可有效的消除这些毒  放疗副反应，而且还可以增加癌细胞的放射敏感性，帮助放射线彻底杀灭癌细胞。放疗是物理疗法 19世纪末发现X线和镭以来，用射线治疗恶性肿瘤已有极显著的发展。目前临床常用的放射治疗可分为外照射和内照射两种，前者应用医用电子直线加速器、钴60治疗机或质子加速器进行治疗，后者则应用放射性核素进行治疗。


放疗 原理 放射疗法是用X线，γ,高能电子束等放射线照射在癌组织,由于放射线的生物学作用,能最大量的杀伤癌组织,破坏癌组织,使其缩小。其原理是依据大量的放射线所带的能量可破坏细胞的染色体，使细胞生长停止。所以可用于对抗快速生长分裂的癌细胞。放射线治疗最常作为直接或辅助治疗癌症的方式。此外骨髓移植前，也必须进行全身的放射线照射，以消除所有恶性的细胞。这种疗法,是利用放射线对癌细胞的致死效果的疗法,由于足够的放射剂量仅是对被照射部位有治疗效果,所以,是和外科手术疗法相同为局部疗法。由于进行放射疗法,癌又能治疗,症状又能改善,又能延长生命是最好的期望结果,不言而喻这也是作为放射疗法的适应症。细胞对放射线的敏感性,是在分裂期最高,在DNA合成期其敏感性最低,这是清楚的。放射疗法不那么损伤周围正常组织,仅是对异常增殖的癌肿给予大量的杀伤,使之缩小,同时机体又再次尽可能发挥最大的调节功能。近来,为了尽可能少影响到周围正常组织,采用了从多方向对病灶进行照射的方法;这种疗法分根治照射、姑息照射、以及和手术合并进行放射疗法等。目前,除了采用高能X线、γ射线外,开始利用高能粒子线进行癌的放射疗法。


放疗 原理 今后可以期待这种方法在放射疗法法中起到更重要的作用。放射治疗的发展历史只有80多年，但发展很快，从X线机到超高压装置,目前的加速不断完善更新,并出现质子放疗,负π介子等特殊放疗。放射治疗技术 外照射，腔内和组织间照射为近距离照射，立体定向放射，和“代谢性”照射。外照射：X射线治疗机，是放疗的原始治疗技术，目前仍在少量范围地用来治疗。钴和铯放射治疗机是放射性核素在衰变过程中产生的射线，用来治疗肿瘤。直线加速器，产生高能X射线和电子射线可供选择治疗不同肿瘤。快中子射线，负介子和质子加速器，在治疗技术和生物效应上更有特殊性。近距离治疗：把可以产生射线的放射性核素，采用不同途径来尽可能接近肿瘤，来提高肿瘤剂量。立体定向放射：伽马刀、射波刀通过计算机定治疗计划和控制多向旋转性放射提高治疗区剂量。放疗是一个复杂、基础知识广的学科，基础包括：放射物理、放射生物、肿瘤学、临床放疗技术，被称为四大支柱，意在不可缺一。除此之外，临床各学科都与肿瘤有密切关联的知识。


放疗 治愈比 放疗已是肿瘤治疗中不可缺少的手段之一。在所有恶性肿瘤病人中，需用放射治疗的在60%～70%，有不少肿瘤可以用放疗治愈，如：口咽、舌根、扁桃体癌的放疗治愈在37%～53%，上颌窦、鼻腔筛窦癌38%～40%，早期的舌癌、鼻咽和宫颈癌86%一94%，食管癌早期80%和中晚期在8%～16%，国外的早期直肠、喉癌80%～97%等，故此看放疗在肿瘤治疗上是有重要价值的。


放疗 适应范围 (1）单纯根治的肿瘤：鼻咽癌、早期喉癌、早期口腔癌、副鼻窦癌、何杰金氏病、髓母细胞瘤、基底细胞癌、肺癌、食道癌等。(2）与化疗合并治疗肿瘤：小细胞肺癌、中晚期恶性淋巴瘤等。(3）与手术综合治疗：上颌窦、耳鼻喉癌、胶质神经细胞瘤、肺癌、胸腺瘤、胃肠道癌、软组织肉瘤等。有计划性术前放疗、术中放疗、术后放疗。(4）姑息性放疗：骨转移灶的止痛放疗、脑转移放疗、晚期肿瘤所造成局部严重合并症的治疗缓解作用。由于早年放疗处于无经验初期，对放射剂量，生物效应掌握不好，而造成过放射的损伤如溃疡、放射病、反应重，以至于给许多的人留下一个放射线对人体接触的恐惧，一直至今有些人仍怀这种心理。目前的放疗学科已发展到分子生物学的研究阶段，和广泛使用计算机控制的高新治疗设备阶段，大量的经验已成规范理论，很少再出现早年放疗反应的情况，对给予的治疗量、范围，完全可以预计到它的副作用程度，故放疗对肿瘤的治疗贡献与控制下的副作用就不必顾及了。复发癌再治的可能性：例如喉癌、食道癌的疗后复发尽量选择手术，以避免再程放疗的加重损伤。


放疗 适应范围 而大部分肿瘤治疗后复发，手术的机会很少，可以小范围针对肿瘤再做放疗，仍可缓解病情，如鼻咽癌的二程治疗仍有一少部分可以治愈，但二程放疗的原则应不同首程治疗的范围，即不再大面积预防照射，只对肿瘤区域放疗为主，剂量不宜太高。二程放疗也可以用手术局部切除配合，可减少放射量，也可以外照射一部分加上近距离治疗一定量，来减少正常组织剂量，避免损伤正常组织。


放疗 副作用 放疗和化疗综合虽然有很多的优点，但缺点也不少。放疗不能减轻化疗的毒性作用，化疗也不能减少放疗的损伤作用，如化疗抑制全身的骨髓，放疗也产生局部的骨髓抑制，病人常常因骨髓抑制血象低而无法继续治疗。在做胸部肿瘤放疗时，化疗后的病人放射性肺炎或肺纤维变、放射性心包炎的发生明显增多，有时不得不减少放疗剂量，增加了放疗的难度。化疗对肝肾胃肠道的毒性很大，放疗对这些部位的损伤也相当大，所以综合治疗时，放疗的剂量受到很大限制，对不敏感的肿瘤难以提高剂量，效果就差。化疗后对身体免疫力影响也较大，身体情况也受到很大损伤，使放疗时无法用较大的治疗野。所以，综合治疗时应尽量选择对所放疗脏器毒性小的化疗药物。1、全身反应：表现为一系列的功能紊乱与失调，如精神不振，食欲下降，身体衰弱，疲乏，恶心呕吐，食后胀满等，轻微者可不做处理，重者应及时治疗，结合中医中药，提高机体的免疫力．2、局部反应：a、皮肤：干性皮肤表现为皮肤瘙痒，色素沉着及脱皮，能产生永久浅褐色斑。湿性皮肤表现为照射部位湿疹、水泡，严重时可造成糜烂、破溃，如破溃局部可涂美宝湿润烧伤膏，并暂停放疗。


放疗 副作用 b、粘膜反应：轻度：表现为口腔粘膜红肿、红斑、充血，分泌物减少．口干，稍痛，进食略少。此期应注意保持口腔清洁，饭后用软毛刷双氟牙膏刷牙，应进软食，勿食过冷、过硬、过热食物，禁辛辣刺激性食物，戒烟酒，可服用清热解毒类药物，如牛黄解毒片、六神丸等。中度：口咽部明显充血水肿，斑点状白膜、溃疡形成，有明显疼痛，进食困难。此期应根据病人口腔PH值选择适宜的漱口液，8－10次/日，含漱2分钟，并且口腔喷药常用桂林西瓜霜、双料喉风散、金黄散、溃疡糊等，以保护口腔粘膜，消炎止痛，促进溃疡愈合，鼓励病人大胆进食，高蛋白、高维生素易消化的食物。重度：口腔粘膜极度充血、糜烂、出血，融合成白膜，溃疡加重，并有脓性分泌物，剧痛，不能进食，并偶有发热，此期需暂停放疗，加强口腔护理，4次/日，清除脓性分泌物，督促病人漱口，8－10次/日，为防止霉菌、真菌的感染，并加服氟康唑，50－100mg/日，并静点抗生素，补充高营养液，如氨基酸、白蛋白等，促进溃疡的愈合。


放疗 护理知识 1．心理支持亲属应及时掌握病人的思想情况，除了给予身体上的照顾外，还应注意精神上的支持，及时消除病人的顾虑和紧张情绪从而配合治疗。2．保护照射野“标记”放疗前医生精确地定照射部位，并画上红线，作为放射治疗标记。放疗标记与外科手术部位一样重要，一定要保持清晰，色线变淡，应请医生画清晰，切勿洗脱“标记”，否则重画线不可能与原来完全一样，从而影响疗效。3．饮食调理病人常因放射线的损害，出现厌食、恶心呕吐等不良反应，应针对病人的具体情况，加强营养。如鼓励多吃富含维生素A的蔬菜、多食牛奶、鱼肝油、鸡蛋和其它高蛋白易消化饮食，以利于机体修复损伤的组织。重要的是不要让病人在接受放疗期间有体重的明显下降，经验表明：食欲好、进食多对肿瘤治疗及副作用的克服都有益。放疗期有些病人还伴有嗅觉和味觉的改变，如：口发苦、吃糖不甜，受不住烹调的气味等，所以在食物的调配上，注意色、香、味，少量多餐，餐前适当控制疼痛，饭前散步等。同时应禁烟酒，避免辣煎炸等刺激性食物和过硬食物，鼓励病人多饮汤水．加速体内毒素的排泄。4．照射野皮肤护理射线照射后皮肤会发生不同程度的急性反应，表现为红斑、烧灼感、瘙痒、破损脱屑等。


放疗 护理知识 减轻放疗造成的急性皮肤反应的方法是：保持照射野皮肤清洁、干燥、防止感染，局部皮肤避免刺激，做到“五勿四禁一忌一不”。勿用手抓搓，勿穿硬质高领衣服（颈部照射者），勿在强烈阳光下暴晒，勿做红外线等各种理疗；禁贴胶布或胶膏，禁注射，禁热敷，禁自行用药；忌用肥皂或护肤霜洗擦；不搽刺激性或含重金属的药物，如碘酒、红汞、万花油等。对需要刮胡须或刮毛发的反应区域，使用电动刮刀。5．头颈部放疗反应护理头面部照射常可引起口腔粘膜充血水肿、溃疡、口干舌燥、疼痛、难以进食，易并发感染，严重者影响吞咽。防治方法有：口腔照射应事先去掉假牙、金牙，减少口腔粘膜反应；口腔粘膜照射后，唾液分泌减少，以及化疗成分的改变，致龋齿率增多，应嘱病人使用氟制牙膏；保持口腔卫生，多饮茶水；用朵贝氏液漱口每天4次，用生理盐水冲洗鼻腔，用复方薄荷油滴鼻；口腔溃疡膏、锡类散、双料喉风散局部喷搽等。劝病人戒烟酒及忌食油煎炒辣等刺激性食物，勿进过热食，以减少对口腔的刺激。教病人擤鼻涕、打喷嚏不要过于用力；勿用手挖鼻和刺激鼻咽粘膜，注意休息，预防感冒，及时治疗咳嗽。6．规律的生活和作息时间保证充足的睡眠，避免疲劳和情绪激动，可减轻放疗反应。


放疗 相关抗癌药物 蟾皮：适用于各类癌症，其味腥、温，有毒。归心经，具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载：蟾皮性味腥、凉、微毒，功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测，特别对癌症、肝硬化、疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价上（凡有8千量价以上有免疫功能成份）。华夏出版社《中华医药全典》中载：蟾衣毒较轻，主要用于疮疡肿毒及小儿疳积，现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍，蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。但具有一定的副作用，特别胃肠道的副作用，长期服用，会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木，心悸、心率缓慢、心率不齐等。冬虫夏草：冬虫夏草，是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体，种类较多，冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材，主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素B1、B2、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载：“味甘性温，秘精益气，专补命门。


放疗 相关抗癌药物 ”现代医学研究证实，其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等，常见的有用于抗肿瘤，提高免疫，提高细胞能力，改善心脏功能，调节呼吸系统，肾脏功能，提高造血功能，调节血脂，调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌，肺癌，白血病，脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。人参皂苷rh2：人参皂苷-Rh2(ginsenosideRh2,简称GS-Rh2)是从人参中分离得到的原人参二醇型低糖链皂苷单体。人参皂苷rh2提供了一种以20(S)-人参皂甙Rh2为有效成分的抗癌辅助药物及应用，具有增强抗癌药物疗效、降低抗癌药物毒性、预防和治疗放化疗引起的白细胞降低以及增强机体免疫功能的作用，可用于癌症的辅助治疗。


放疗 补硒减轻放疗副作用 微量元素硒在抵御放化疗副作用、解毒增效方面有一定作用。l硒能增强免疫力。人体的淋巴结、肝脏及脾脏等器官中硒含量较高，而这些组织正是免疫细胞的集中地。因此，补硒可以有效提高放化疗患者的免疫力，使其顺利完成放化疗。l硒能减少化疗药物的毒性。研究显示，在化疗前后服用较大剂量硒，可以减少白细胞降低，恶心、呕吐、食欲减退、严重脱发、肾毒性等副作用，从而有助于合理加大化疗药物的剂量，以取得更好疗效。l硒能降低化疗药物的耐药性。长期化疗，恶性肿瘤细胞容易产生耐药性。使用化疗药物的同时补充高剂量硒，可以显著降低恶性肿瘤细胞对化疗药物的耐药性，使之始终对化疗药物保持敏感，易于治疗。l硒能清除有害自由基。硒是强抗氧化剂，人体在放疗时大剂量补硒，可以迅速提高机体抗氧化能力，清除有害自由基，减少放疗时的副作用。需要注意的是，虽然硒可以对放化疗的副作用有着极好的抵御效果。但是在选用补硒制剂时也要注意，不可大剂量补充以免造成硒中毒


放疗 不足 （1）放疗由于对癌细胞和正常细胞没有分辨能力，多次放疗后，患者会出现局部放射性损伤，如放射性食管炎、放射性脑炎、放射性肺炎、放射性肠炎等，可以辅助对症治疗。除了脑部放疗会引起脱发以外，其余部位放疗均不会引起脱发。化疗会引起脱发，因此同步放化疗会引起脱发。（2）由于目前科技水平的限制，有些类型的恶性肿瘤不采用放疗，如结肠癌，白血病、葡萄胎、绒毛膜癌等。为克服放疗的不足，肿瘤放疗病人一定要进行治疗保护！在治疗肿瘤的几种有效手段中，近年来，放射治疗从理论到实践都在迅速发展，专家们逐步认识到放射治疗可使肿瘤及病灶周围的正常组织受到放射线的损伤。放射治疗出现的急性损伤，多在放射治疗中或放射治疗后几个月之内发生，而在放射治疗后几个月到几年出现正常组织的损伤称为晚期损伤，会有某一部分身体结构与功能的改变，还会在治疗成功的肿瘤患者身上出现放射线诱发癌症的可能，随着时间的推移，晚期损伤发病率会不断增加。晚期放射损伤影响患者的生存质量，严重的放射损伤有致命的危险。


放疗 不足 Rubin等在评价研究晚期放射损伤时曾举例证明，RTOG83-02方案，对脑神经胶质瘤行超分割治疗，剂量范围1.2～1.6Gy，每日2次，总剂量72Gy，结果生存率比常规治疗有所降低，原因是部分患者的晚期致命损伤降低了生存率。放射线是一把双刃剑，它在杀灭肿瘤细胞的同时又造成正常组织的损伤。细胞的放射敏感性取决于细胞的类型和分化程度。在所有细胞中，干细胞对放射线最为敏感，正在成熟的细胞放射敏感性较低，不再分裂的充分分化了的细胞是放射抗拒的，因此，放射线照射后分化最差的细胞层次损伤最重。在肺部肿瘤的放射治疗中，肺组织往往会受到一定剂量的照射，造成不同程度的放射损伤。肺放射损伤所产生的并发症—急性放射性肺炎和放射性肺纤维化，是胸部肿瘤放射治疗剂量的限制因素。动物试验显示，给予全肺根治剂量照射后，在数周至数月内将产生明显的肺内充血、肺泡间质水肿、肺泡内充满渗出液。随后是炎症细胞浸润，肺泡上皮细胞脱落。数周后，间质肺水肿转变为胶原纤维，肺泡间隔增厚，结果造成气体交换障碍。


放疗 不足 在淋巴瘤、纵隔肿瘤肺癌和乳腺癌的放射治疗中，约5～15%的患者出现放射性肺炎的临床症状，常表现为低热、咳嗽、胸闷，重者可出现呼吸困难、胸痛、持续性干咳、痰中带血、X光胸片可显示与放射野一致的弥漫性片状密度增高影，CT可显示肺间质密度增高的改变，当超过耐受剂量时，可以产生严重的放射性肺炎，临床症状严重，出现急性呼吸窘迫、高热，常可导致患者死亡。患者度过急性期，肺炎症状会持续数月，但组织学改变将继续发展，逐渐进入肺纤维化期，在此阶段仍易产生合并症危及生命。心脏受到照射后，心包是最容易发生损伤的部位，同时心肌、冠状动脉、心内膜、心瓣膜也会受到损害，常有心电图异常。斯德哥尔摩试验比较乳腺癌放疗后和单手术治疗，结果显示左乳腺癌妇女因术后放疗而使心脏受到高剂量照射时，因冠状动脉疾病死亡者远高于单手术组。导致乳腺癌局部治疗总生存率的提高被晚期心脏死亡率的升高所抵消。食管受到照射后可引起放射性食道炎、粘膜溃疡，患者出现胸骨后烧灼感、吞咽疼痛、食道狭窄、纤维化，导致吞咽困难，甚至食道穿孔而危及生命。Phillips等报告单次大剂量照射后，第3天食管的基底层就有空泡形成并缺乏有丝分裂，同时角化的鳞状细胞层变薄。


放疗 不足 7～14天增生的基底细胞和再生上皮区域与完全剥脱的区域同时出现，21天后出现基底细胞层增生加速和鳞状细胞层增厚，使管壁僵硬，失去弹性，管腔进一步狭窄。胃受到15～20Gy照射即可出现胃酸和胃蛋白酶分泌抑制，当剂量≥50Gy时，容易发生溃疡，并继而发生出血、穿孔。临床症状主要有厌食、恶心、呕吐及体重下降。胃后期反应的临床症状有：1、消化不良：发生于照射后0.5～4年；2、胃炎：发生于放疗后1～12个月，伴有胃窦部痉挛或狭窄，胃镜下可发现平滑肌皱襞和粘膜萎缩，病理基础为粘膜下组织发生纤维化；3、慢性溃疡：发生于放疗后5个月，经久难愈，常伴有粘膜下组织纤维化。有学者对照射后出现消化性溃疡的胃粘膜进行了连续活检，发现急性粘膜反应最早的变化为主细胞和壁细胞的凝固性坏死，严重期出现腺体结构消失、粘膜变薄和慢性炎性细胞浸润，胃酸的分泌也受到严重抑制。腹盆腔受到中等剂量照射后，小肠即可出现对营养物质和水的吸收障碍，导致腹泻，大肠的急性损伤常表现为里急后重，便血或直肠粘液过多，放射性直肠炎的溃疡如延至肛管则出现直肠疼痛。


放疗 不足 动物实验显示，单次较大剂量照射后数小时，肠隐窝增生部分即发生有丝分裂停止，细胞坏死，特征为核固缩、碎裂和核溶解，如剂量>15Gy，细胞丢失仍将继续，在其后几天累及越来越多的基底层表面，超过7-10天，可因电解质、水和蛋白质丢失及感染（急性肠道放射综合征）而死亡。如果个体存活，肠粘膜将发生永久性改变，绒毛变得短而钝，继而出现吸收障碍，肠壁挛缩，频发肠梗阻，这种改变也见于腹盆腔患者的常规放疗后，尤多见于宫颈癌和前列腺癌的治疗中，也多见于儿童。Schultheiss报道，有高血压、糖尿病等慢性病史者往往存在血管的损害，且一般情况较差，肠道的放射损伤发生率较高，Eifel等报告宫颈癌放疗后10年小肠梗阻发生率亦较高（约14.5%）。放射性肝损害，常发生在放疗后的2～8周，患者出现腹水、肝肿大，右上腹不适或疼痛，来势较猛，症状较重，多数患者有突然出现的黄疸。部分放射性肝损伤患者可表现为慢性过程，可在治疗结束后约1年出现腹水、门脉高压及呕血，症状类似肝硬化。


放疗 不足 Faiardo等认为射线造成的中央静脉和血窦内皮细胞的损伤，激活了凝血机制，同时放射线对机体的纤维蛋白溶解机制抑制，最终导致纤维蛋白局部沉积，血管腔狭窄、闭塞，肝细胞大片变性、坏死，胶原及网状纤维结缔组织增生，肝纤维化，此时的肝损伤多难以逆转。肾脏属放射敏感性组织，在进行盆、腹部及脊柱照射时，一定要注意保护，肾脏的放射性损伤主要表现在肾小管萎缩、硬化、末梢小动脉炎、小动脉闭锁、肾小球萎缩。放射性肾炎组织学改变进展较慢，而一旦出现放射性损伤又是绝对不可逆的，在损伤的表现期间虽有肾小管上皮的增生以及肾小管的再生，但增生的上皮和肾小管无助肾功能的恢复，肾脏的放射耐受量极低，TD23Gy/30f/5周的照射量即可引发放射性肾炎。Cassady报道：双肾照射25Gy后，肾脏损伤约34%，30Gy损伤可高达58%，35Gy肾损伤要超过85%。膀胱、尿道、输尿管的放射损伤主要表现在尿路上皮细胞的损伤，临床出现膀胱刺激症状（尿频、尿急）。尿路平滑肌对放射线也很敏感，早期常有水肿发生，继而出现细胞破坏，正常的平滑肌细胞可为纤维母细胞所取代，最终形成组织纤维化，造成管腔狭窄，膀胱容量下降及压力上升，最终导致肾瘢痕形成和肾功衰竭。


放疗 不足 放疗病人治疗保护原则：1、保护病人器官及组织，提高免疫功能，提升人体耐受能力，按时、按量完成放疗方案。2、减轻、消除放疗毒副作用，使病人放疗中痛苦最小化。具体治疗保护措施：1、音乐治疗+心理治疗，改善病人惧怕放疗，担心毒副反应等负性情绪，消除身心不良障碍，提高战胜肿瘤的信心、决心。2、放疗中合理膳食，根据放疗中具体情况调配膳食摄取与营养，高蛋白膳食，确保体力充沛。3、合理应用“生物反应调节剂”，首选：人参皂苷rh2。作为一种BRM，可以提高细胞耐受性，减少毒性，增进放疗效果，解决放疗对人体的毒副反应及伤害，提高放疗成功率。放疗病人注意事项：入放射治疗室不能带金属物品，如手表、钢笔、项链、耳环、假牙、钥匙等，以免增加射线吸收，加重皮肤损伤。


小产 概述 小产（miscarriage），病名。出《景岳全书·妇人规》亦名半生、半产、失胎、伤娠、草产、损娠。指妇人怀孕三月以上，由于气血虚弱，肾虚，血热及外伤等原因损及冲任，导致冲任不固，不能摄血养胎；或毒药伤胎，以致未足月而产。所谓小产，是指怀孕24周前胎死腹中。但是，根据世界卫生组织的标准，小产是指死胎在500克以下。据医学记载，小产约75%发生在妊娠16周以前，其中大多数又发生在妊娠8周前。凡妊娠在28周以前中断，胎儿体重不足1000克者称为流产。发生在妊娠12周以内的流产为早期流产；发生在妊娠12～28周流产为晚期流产。流产分自然流产和人工流产两种。自然流产是指胚胎或胎儿因某种原因自动脱离母体而排出，发生率约占全部妊娠的10%～18%。人工流产则指用药物或机械性干预等人工方法而终止妊娠者。自然流产主因，是胚胎的发育不正常。如果小产后再孕，孕妇应尽早让医生检查，必要时加以治疗，便可确保胎儿健康成长。必要时加以治疗，便可确保胎儿健康成长。“为什么我会意外小产？”这是许多孕妇感到痛心、难受与困惑的事。好不容易怀了胎，为何无法顺利生产？小产意外，可能发生在任何孕妇的身上。


小产 概述 临床医学研究发现，孕妇流产的几率有15%至20%。小产妇女起居要点 小产注意事项：中医指出：“小产将养十倍于正产也”，意思是堕胎或流产(小产)对身体耗损很大，相比于正常生产，需要花更多的心力与时间去调养。生活起居注意事项产后充分休息是身体恢复的重要条件，尤其是小产的妇女。1.依医师指示时间会诊。2.小产后至少要做半个月月子，须注意起居有常，千万不要过于劳累。小产妇女调养要点 1.10周以内的小产至少要调养半个月。2.10~24周的小产至少要调养一个月。3.小产后妇女容易心情沮丧，更需要家人、朋友的关心照顾。4.尽量让自己吃好、睡好、少劳动、减少肚子用力的动作(如搬东西、提重物)，避免剧烈的运动。5.尽量不碰冷水、禁吹冷风。6.养成每天定时排便的习惯。7.小产后1个月内最好暂停性行为，小产后3个月内应避免怀孕，让子宫有足够的时间修复。


小产 小产妇女饮食要点 1.忌生冷、寒凉食物：如冰品、梨、柚子、葡萄柚、西瓜、椰子、橘子、番茄、莲藕、黄瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、大白菜、白萝卜。2.忌烧、油炸、辣、刺激性食物：如腌渍品、咖啡、辣椒。3.少食酸味食物：如酸梅、醋。4.少吃盐(尽量不要加盐)，食物以清淡为主。5.食物一定要煮熟、温热食用。适宜的膳食蔬菜：如红萝卜、高丽菜、空心菜、茼蒿、菠菜、红菜。水果：菠萝、葡萄、木瓜、草莓、樱桃、水蜜桃。注意，即使适宜的水果也不宜过量。蛋白质：温牛奶、鸡肉、鸡蛋、鱼类、猪肚、猪肝、牡蛎。


小产 小产妇女保胎要点 对于有过小产史的妇女来说，孕期保健显得尤其重要，这将直接影响到孕妇的身心健康和胎儿的正常发育，具体应做好以下几点：1、注意个人卫生：多换衣，勤洗澡，但不宜盆浴、游泳。特别要注意阴部清洁，防止病菌感染。衣着应宽大，腰带不宜束紧。平时应穿平底鞋。木耳、莲子等；体质阴虚火旺者慎服雄鸡、牛肉、狗肉、鲤鱼等易上火之品。民间有不少食疗方对预防习惯性流产和先兆性流产很有效果。①莲子、桂圆肉各50克，文火堡汤，加山药100克煮粥。怀孕后即开始食用，每日1～2次，适宜于阴道出血、小腹坠痛、腰腿酸软、苔白舌淡有习惯性流产史者。②南瓜蒂3个，莲蓬蒂6个，共焙黄为末，分3次服，火汤送下，一日服完，适且于妊娠数月后胎动腹痛、阴道出血、颜色鲜红、面赤口干、五心烦热、小便短赤的血热型先兆性流产者。2、慎戒房事：对有自然流产安的孕妇来说，妊娠三个月以内，七个月以后应避免房事，习惯性流产者此期应严禁房事。3、定期做产前检查：妊娠中期就应开始定期进行产前检查，以利医生及时发现和处理异常情况，并可指导孕期保健。


小产 小产妇女保胎要点 4、保持心情舒畅：妇产科研究者认为自然流产是因为孕妇脑皮层下中枢兴奋亢进所致，试验证明神经系统的机能状态对流产起着决定性的作用，因此妊娠期精神要舒畅，避免各种刺激，采用多种方法消除紧张，烦闷、恐惧心理，以调和情志。5、生活有规律：起居以平和为上，如早晨多吸新鲜空气，适当的活动，每日保证睡眠8小时，条件允许可午睡，既不要太逸（如过于贪睡）亦不可太劳（如提掣重物或攀高履险等）。逸则气滞，导致难产；劳则气衰，导致伤胎流产。养成每日大便定时习惯，保证大便通畅，但应避免用泻药。


Fox-Fordyce病 概述 Fox-Fordyce病又称腋窝阴阜顶泌腺炎、大汗腺痒疹，也有人称之汗腺毛囊角化病，只发生在顶泌汗腺分布部位的皮肤。病因与发病机制 病因不甚明确，可能是一种特殊类型的顶泌汗腺潴积。由于表皮内大汗腺管的破裂，汗液外渗，导致表皮的增生和炎症性改变。患者易于发生这种病的素质与内分泌因素有关。诊断要点 好发于青年和中年女性，皮损出现在有顶泌汗腺分布的部位，特别是腋部、乳晕、耻骨部和会阴部，两侧对称。坚实的丘疹位于毛囊口或其附近，密集，但不融合。瘙痒剧烈，呈阵发性。激发因素包括情绪激动，以及对顶泌汗腺分泌的局部物理性和药理性刺激（如局部皮内注射肾上腺素1~5mg或缩宫素1~5U）。月经期症状加重，妊娠期减轻。组织学改变为毛囊角栓，毛囊壁海绵状水疱（“顶泌汗腺汗液潴留性水疱”），棘层增厚和毛囊周围炎细胞浸润。


Fox-Fordyce病 治疗概述 药物治疗本病至更年期后可自然消退。可酌情选用下列方法治疗：1．内用药　可试用己烯雌酚，1mg/d，也可口服避孕药片，或口服异维A酸20mg/d，分2次口服。虽有一定疗效，但作用慢而不显著，停药后常复发。糖皮质激素，需要用较大剂量内服。局部注射泼尼松或曲安奈德混悬液，适用于早期较局限的皮损。2．外用药　糖皮质激素，局部外涂，最好加封包。可较长时间地使用。0.1%维A酸霜外涂，对丘疹作用不大，但可减轻瘙痒和促进局部毛发再生。手术治疗切除局部皮损，并修复皮肤。治疗技术1．浅层X线照射　常需照射较大剂量，易引起慢性放射性损伤。[1]


流行性角结膜炎 描述 流行性角结膜炎是由病毒感染所致的传染性眼病，其临床特点是发病急骤，结膜充血、水肿、有较多滤泡，角膜上皮细胞下点状浸润。本病的致病病原体是腺病毒，以腺病毒Ⅷ型最常见，常造成暴发流行。临床表现 1.患眼有异物感、畏光、流泪等症状；2.眼睑红肿，结膜充血、水肿、有较多滤泡；3.水样分泌物；4.耳前淋巴结肿大并有压痛；5.发病１-２周后，角膜上皮细胞下点状浸润，荧光素染色阳性。诊断鉴别 诊断依据1.有与患者接触病史。2.典型的眼部症状和体征及耳前淋巴结肿大。3.分泌物涂片单核细胞多。4.分泌物或刮片应用多聚酶链反应技术检查致病原。疾病治疗 治疗原则1.局部应用抗病毒眼药，全身应用抗病毒药物。2.重症者加用皮质类固醇眼药。3.局部应用抗生素眼药，防治继发细菌感染。用药原则1.药物的应用为羟芐唑滴眼液或利福平眼液与其他抗病毒滴眼液的一种，必要时加用其他抗生素滴眼液交替使用，睡前涂抗生素眼膏的一种，口服抗病毒药物１-２种。2.合并角膜上皮下浸润加用皮质类固醇滴眼液的一种。


消化系癌伴血液病综合征 描述 本征系指消化系的某些癌肿，如胃癌、结肠癌、胰腺癌、肝癌及胆囊癌等，常伴有微血管病性溶血、血液细胞成份增多与减少所引起的类似于血液病的一组症候群。临床表现： 1.微血管病性溶血性贫血见于胃癌、结肠癌、胰腺癌和胆囊癌。2.红细胞增多症见于肝癌等。患者皮肤粘膜红紫，眼结膜充血，血液粘滞度增高，全身各脏器血流缓慢和淤血，表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症状。3.类白血病反应可由结肠癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。4.嗜酸性粒细胞增多症可由肝癌、胰腺癌、结肠癌和胃癌引起。5.淋巴细胞性类白血病反应见于胃癌等。6.红血血母细胞性贫血胃肠道癌均可引起。7.血小板增多症发生于播散性胃肠道癌肿。8.血栓性血小板减少性紫癜可见于胃癌。9.血管内凝血、纤维蛋白溶解可见于胰腺癌、结肠癌、胃癌和肝癌。临床上以出血为主要表现，血液中纤维蛋白降解产物增多，故3P试验呈阳性反应。主要为治疗原发病和对症处理。红细胞增多症治疗以原发癌的治疗为根本，若红细胞增多引起明显症状，可静脉放血以及应用脉通、维脑路通、丹参治疗。


消化系癌伴血液病综合征 鉴别诊断 1.红  真性红细胞增多症需与真性红细胞增多症相鉴别。2.类白血病反应需与白血病鉴别。3.淋巴细胞性类白血病反应需与病毒感染、传染性单核细胞增多症所致者相鉴别。4.  红血血母细胞性贫血需与髓外造血和  急性红白血病相鉴别。5.血小板增多症需与其它原因所致的血小板增多症相鉴别。诊断：类白血病反应有下列特点： ①有原发病，且原发病治疗后，白细胞可恢复正常；②一般无明显贫血和血小板减少；③粒细胞有严重中毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡；④中性粒细胞碱性磷酸酶活性和糖原均明显增高；⑤细胞内无ph'染色体。嗜酸性粒细胞增多症诊断时应排除寄生虫病及过敏反应所致的嗜酸性粒细胞增多。


小儿原发性肾病综合征 描述 小儿原发性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。


强碱类中毒 描述 强碱包括钾、钠、钙、铵、钡的氢氧化物及碳酸钠、氟化钠等，具有强腐蚀作用，在工业上应用极为广泛。病因与中毒机理 强碱类中毒多为直接溅洒于皮肤、粘膜、眼所致的刺激与强腐蚀、灼伤，误服也可中毒。强碱类由皮肤或消化道进入人体，经血液循环分布于全身，部分被中和和解毒，而吸收过量者可发生碱中毒。其大部分自肾排出，强碱较强酸更具腐蚀性，迅速吸收组织水分，溶解组织蛋白，皂化脂肪，损坏细胞膜结构，形成坏死性、深而不易愈合的溃疡。中毒表现 与强酸中毒类同。口服中毒后其口、咽、食道、胃肠即出现剧痛与逐渐加深的坏死性溃疡，吐、泻血性物，严重的可有食道或胃穿孔，后期常可导致消化道狭窄的后遗症。皮肤接触强碱后所致严重三度灼伤。强碱溅入眼内，引起角膜损伤及失明。诊断 （1）接触、吸入、误服强碱史。（2）典型的局部腐蚀，全身中毒的临床表现。


强碱类中毒 治疗与护理 （1）口服强碱后易造成胃、肠穿孔，切忌洗胃、催吐。速给弱酸剂中和，如食醋、桔汁、柠檬汁、3～5%醋酸或5%稀盐酸口服，注意碳酸盐中毒时忌用，以免因产气过多而促发穿孔，继之服用生鸡蛋清加水、牛奶、植物油，保护消化道粘膜。（2）镇痛：强碱对组织有强烈的腐蚀作用，剧烈疼痛可致休克，应以吗啡或杜冷丁止痛。同时密切观察有无胃、食道穿孔发生，以免延误病情。如果突然腹痛加剧，板状腹，血压下降，应急诊手术救治。（3）密切观察患者体温、脉搏、呼吸、血压、尿量、肝、肾功能，必要时监测中心静脉压。食入强碱可出现恶心、呕吐、呕血、便血，局部组织可有充血、水肿、糜烂、溃疡与大量渗液，容易导致机体脱水、电解质紊乱、休克与继发感染。机体吸收过量强碱，超出其调节机能时，可出现碱中毒，应该自静脉补以足量的液体，其中包括胶体液、晶体液与水分，使中心静脉压不低于0.784～1.18kPa(8～12cmH2O),并及时取血检测钾、钠、氯、肌酐、尿素氮。调整液体入量、纠正低血容量性休克，维持水、电解质与酸碱平衡，加速毒物排出，供给充足的热量、营养与维生素。同时加用抗生素，预防和控制感染。


强碱类中毒 治疗与护理 （4）皮肤处理：强碱对组织的破坏力和渗透性很强，其损坏程度视接触时间长短而定，除使局部细胞脱水外，还可向深层组织侵犯，使深层组织继续坏死。在急救中，首先应脱去浸有碱液之衣物，在流动水冲洗前，避免用中和剂，以免产生中和热而加重灼伤。然后用大量流动水持续冲洗20～30分钟，清水冲净后，可用3%硼酸液或2%醋酸液湿敷。如有烧伤按烧伤原则处理。（5）强碱油入眼内，可有怕光、流泪、视力模糊、异物感，严重者可致角膜损伤及失明。其紧急处理是先以清水或生理盐水冲洗30分钟以上，再用2～3%硼酸溶液冲洗，然后滴入0.5%地卡因卡痛，再滴维生素C眼液或请眼科处理。角膜损伤后期的病变是永久性的，可施行角膜移植治疗。（6）做好基础护理与心理护理，加强消毒与保护隔离，预防、控制感染，准确执行医嘱，观察病情变化与治疗效果，并详细记录，为治疗提供可靠依据。做好心理护理，增强治愈信心，认真对症施护。（7）食入强碱后而幸存者，约有95%的人有持续性食道狭窄，为预防食道狭窄，可在穿孔危险期过后2～3日内行食道扩张术，如病人早期即有咽下困难，可让其咽下一根橡皮管并保留，防止食道完全阻塞。


强碱类中毒 治疗与护理 同时可在合用抗生素的情况下，使用激素治疗，以防瘢痕组织形成，因激素有促进穿孔的危险，在使用激素的同时行食道扩张术应格外小心。（8）口腔护理：因强碱较强酸更具有腐蚀性，因此对误服中毒者的口腔护理更为重要，因口腔粘膜的破溃、出血与剧烈疼痛，故护理动作应轻柔，先让病人以清水反复漱口，再以2%硼酸水嗽口，如口内污垢过多，可用1.5%双氧水除之，疼痛重时，可以1%地卡因喷雾止痛，然后可涂西瓜霜、锡类散，口腔溃疡Ⅰ号散或口腔溃疡Ⅱ号软膏（其成分见强酸中毒口腔护理部分），每日3～4次，以减少口内继发感染。(9)如果出现不适宜症状立即拨打120急救。


先天性多指、趾畸形 描述 先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧，其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高，对手部外观及功能影响重大，其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。发病原因 先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。[1-2]疾病分类 1969年提出的Wassel分型根据多指、趾重复的严重程度把复拇畸形分为7型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指、趾是遗传决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。


先天性多指、趾畸形 临床表现 疾病症状孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难；甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。伴发畸形最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。[1-2]疾病诊断 先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。


先天性多指、趾畸形 疾病治疗 治疗原则两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指、趾。多指、趾发生于关节水平，除了多指、趾切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指、趾复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指、趾切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重（蟹钳状）的复拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正，或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。手术治疗发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。


先天性多指、趾畸形 疾病治疗 对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指、趾，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型；还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。[2-3]疾病护理 多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染；加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。疾病预防 加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。


先天性多指、趾畸形 专家观点 多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指、趾，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难；也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样，治疗方法不尽相同，希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗，每个孩子都可以得到完美的人生。[1-3]


混合性脑瘫 描述 脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合症。脑瘫又称为小儿脑性瘫痪，是小儿时期常见的中枢神经障碍综合症，病变部位在脑，累及四肢，常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。混合性脑瘫指的几种类型的脑瘫症状混合在一起，几种类型体现在一个患儿身上，也就是说，在一个患儿身上要有2 种或2种以上的脑瘫症状出现就可以称之为混合性脑瘫。


混合性脑瘫 基本概述 脑瘫多发生在初生的儿童，在混合型脑瘫病人中，可分为手足徐动十痉挛型，手足徐动十失调型，手足徐动十痉挛十失调型，还有失调型十痉挛型。无论是哪一种混合型的病人，它表现出的症状总是多方面的。脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合症。其中混合型脑瘫是最多见的。脑瘫多发生在初生的儿童，在混合性脑瘫病人中，可分为手足徐动十痉挛型，手足徐动十失调型，手足徐动十痉挛十失调型，还有失调型十痉挛型。无论是哪一种混合型的病人，它表现出的症状总是多方面的。脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合症。其中混合型脑瘫是最多见的。而实际中，有时候区分病人的症状很难。比如失调性十手足徐动型的患儿，就很难分别出失调型的症状和手足徐动的症状，而在手足徐动型的患儿和失调型患儿中，实际上单纯性的病型比较少，多数均为混合型脑瘫，只是它们表现出的症状以手足徐动或失调症状为主。小儿脑性瘫痪的临床症状确定常常很难，主要因为高危因素很多，脑损害的时期不同，即使是同一原因而致脑损伤，范围不同，症状表现亦不一样。


混合性脑瘫 基本概述 而且自婴儿到成人，随年龄增长，功能也随之改变。因此，只能根据身体和肢体瘫痪情况、肌张力的紧张强弱、神经症候来分类和归纳出几个病型便于诊断、评价和功能训练，供医生、治疗康复人员使用。社区工作者和保健人员、家长们也有熟知的必要。


混合性脑瘫 混合性脑瘫康复训练 1、头的控制可利用俯卧位训练抬头的能力，方法：让孩子趴着，拿一个玩具停在与他的眼睛一般高处，为了让孩子抬头看它，把它一点一点抬高。2、翻身及爬方法让患儿趴在地板上，从背后拉他的衣服帮他转动肩膀翻身;让他趴着，将一条浴巾置于胸前，反浴巾两头提起来，保持只让他手和膝部着地，你一边和他沿地板慢慢地前进，一边鼓励他;一人帮他移动手臂，另一人帮助交替活动他的脚，帮他用力爬向某一个目标。3、支撑后背保持坐姿在自己手臂的支撑下坐起，把它喜欢的物品放在面前引起注意，藉以保持较长时间的坐姿，渐渐减少支撑，最后独坐。4、拉物站起大人可拉脑瘫儿一只手，诱使他从座位过度到双腿为脆姿，然后再让他站起来。孩子抓住小床栏杆时家长把双手放在他掖下支撑站立，逐渐减少帮助，让他自己保持平衡。5、行走脑瘫儿学走路的关键就是要学会移动身体重心，开始拉双手向前走，渐渐过度拉一只手，最后达到自己独走;也可用学步吊带。6、上下楼梯开始让患儿一手扶栏杆，一手拉大人手，以维持平衡，逐渐让他脱离成人的支持，靠自己的手臂和腿的力量，两步一个台阶，上下楼梯。大一点的孩子需鼓励他一步一个台阶两脚交替上下楼梯，可配合音乐进行练习。


混合性脑瘫 混合性脑瘫康复训练 7、跳跃跳跃是锻炼下股肌肉的一个重要项目，练习蹲起动作，为跳跃作准备。经常拉患儿双手从台阶上跳下，作为自行跳跃的爆发力的准备，在室内挂上一些鲜艳的纱布和小玩具(在上述两个训练基础上)让几个儿童一起跳跃着去触摸、拍打。8、平衡协调训练选择无障碍物的场地或房间，在大人的保护下让患儿闭目直行、走脚印、走直线、坐摇马、荡秋千、骑小三轮车、拍球、接球、在地上翻滚都是练习平衡协调动作的好方法。9、精细动作训练主要是训练手与大脑的协调能力，提高患儿的动手能力和手的灵活性。训练方法主要有抓、捏、握物品或玩具，要选择适合小孩玩的物品，由方形、长方形逐步过渡到圆形。五六岁时，教患者学习旋拧瓶盖、给玩具上弦、搭积木、握笔写字画图等，为日后上学读书、提高生活能力打基础。


混合性脑瘫 饮食护理 一、要以碳水化物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食，小儿脑瘫患者食过多杂食会影响进食要求，造成营养障碍。二、逐日要适当进行户外活动，让太阳光照射皮肤，可增进进食要求，帮助小儿脑瘫患者吸收。三、要多吃蔬菜和生果，少吃脂肪肥肉，蔬菜和生果含有维生素和纤维，能保持大便通畅，如小孩不吃蔬菜，可以把菜剁烂，做成菜肉包子、菜肉水饺、菜泥、菜汤，教育小儿脑瘫孩子养成吃蔬菜的习惯。四、小儿脑瘫的饮食要有按时，一般早、午、晚各进食一次，有条件者可以在上下午各增长点心一次，按时进食，可以增长进食要求。五、、小儿脑瘫患者的食物要容易克化吸收，营养富厚，要选高蛋白质的食物，蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的瓜葛，牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物，还多选维生素高的食物。


混合性脑瘫 预防措施 1、首先是孩子出生前：(1)孕妇要积极进行早期产前检查，做好围产期保健，防止胎儿发生先天性疾病；(2)应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒，不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物；(3)预防流感、风疹等病毒感染，不接触猫、狗等；(4)避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。2、胎儿出生时，即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿的各项处理。3、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等。4、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查：(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上；(2)近亲结婚；(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史；(4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常，应尽早终止妊娠。


混合性脑瘫 特色疗法 “BC——脑细胞介入修复疗法”中的“脑细胞介入修复治疗”根据12项IA脑瘫检查系统检查结果，针对性进行治疗，改善脑细胞的代谢环境，增加代谢酶活性，使受损的脑细胞代谢加快，增加损伤细胞的可复性，，干扰和抑制异常脑电，脑磁的发生和传播，促进脑功能的恢复。迅速修复大脑受损脑细胞，促进新细胞再生。达到康复治疗的目的。能有效地解除痉挛降低肌张力，矫正畸形，恢复持重力线，以及因脑瘫引起的双腿交叉、足尖着地，马蹄足、足外翻、膝关节屈曲,肘关节屈曲、腕下垂、拇内收、手指屈曲、语言多动、流涎、弱智等症状。[1]


混合性脑瘫 治疗误区 误区一：有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静，以及受惊吓时出现身体打挺等现象，但只是简单地认为孩子年龄小，身体弱，是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了?误区二：早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时，往往会简单地认为是早产原因造成的，孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复，常常采取“观望、等待”的态度。误区三：家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时，常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题，而贻误了就诊时机。误区四：一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时，家长往往最先采取的态度是盲目地四处求医，盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。小儿脑瘫，是小儿出生前后脑实质性损伤引起的运动功能障碍、智力低下、癫痫、失语、耳聋等一组综合征。若能及时发现，及时干预，预后基本比较理想。但当对这种病认识有误，不积极治疗，或乱投医时，就会给患儿留下不可逆转的后遗症。


坐板疮 描述 坐板疮生于臀部的疮疡。出自《外科启玄》卷七。又名风疳，古名痤痱疮。为常见多发皮肤病，夏秋季节尤多。由于臀部皮肤毛囊被金黄色葡萄球菌感染，初起为红色丘疹，以后逐渐增大，发展成丘疹性脓疮，变成红色硬性结节。病人自觉瘙痒或有轻度疼痛，一般没有全身症状。坐板疮皮损呈乳头状增生或形成瘢痕硬结，往往反复发作，病程持续数周或数月，不易治愈。久坐、皮肤不清洁、搔抓或机体抵抗力降低均可诱发该病。发病原因 久坐、皮肤不清洁、搔抓或机体抵抗力降低均可诱发该病。驾驶员、学生以及高温高湿环境中坐位工作的工人等是坐板疮的高发人群。[1]临床症状 初起为红色丘疹，以后逐渐增大，发展成丘疹性脓疮，变成红色硬性结节。病人自觉瘙痒或有轻度疼痛，一般没有全身症状。坐板疮皮损呈乳头状增生或形成瘢痕硬结，往往反复发作，病程持续数周或数月，不易治愈，病人甚为痛苦。[2]


坐板疮 治疗措施 西医治疗1、治疗原则治疗原则为杀菌、消炎、干燥，轻度病人可外用抗生素，较严重病人可口服药物治疗。2、全身疗法根据病情轻重，给予抗生素或磺胺类药物治疗，如青霉素、林可霉素注射液，口服阿莫西林、复方磺胺甲唑片等，并补充复合维生素。3、局部疗法可涂杀菌、止痒的药物，如含抗生素的酊剂、10%鱼石脂软膏或利福平软膏等。若伴有渗液，可用0.1%依沙吖啶溶液湿敷，每日3次或4次，每次20min。4、免疫疗法慢性反复发作的病人，可在上臂三角肌处皮下注射疖病菌苗，第1次0.5ml，以后每次1ml，每周注射1次，5次为1个疗程，有效后连续注射2个疗程或3个疗程。注射后局部可能有轻度红肿反应。若红肿显著，则应减少注射量，并缓慢递增。中医治疗中医学认为，坐板疮是由湿热邪毒凝滞所致，其治疗原则为清热祛湿止痒，可以内服五味消毒饮，外用黄柏或苦参汤煎汤熏洗、坐浴，每日2次，每次20min。也可用五倍子3g（研细末）、冰片1.5g调糊涂于患处，每日1次或2次。注意事项炎热的夏季是坐板疮的多发季节，久坐的人们一定要重视预防该病的发生，主要是讲究个人卫生，养成良好的饮食和生活习惯。一旦患上坐板疮，要积极治疗。


坐板疮 治疗措施 注射疖病菌苗或丙种球蛋白，有利于预防坐板疮的发生。加强体育锻炼，增强抗病能力。如果有糖尿病、贫血或全身慢性疾病，应对症积极治疗。[3]护理措施 生活护理要注意个人皮肤的清洁卫生，避免搔抓和挤压患处；坐板疮大多与湿、热、出汗及个人体质有关，因此，要避免捂、热以及过度流汗，不要穿太紧或太硬的裤子。另外，应使用透气性能好的坐垫（避免使用太硬或太软的坐垫，夏天可使用麻将席坐垫），通风降温，以减少汗水浸渍臀部。饮食护理病人平时要尽量少喝酒，少吃油腻和辛辣刺激性食物，多食新鲜蔬菜、水果，增加维生素，保持大便畅通。[4]


眼睑水肿 眼睑水肿-定义 眼睑水肿就是眼睑部位虚浮肿起的表现。眼睑水肿-生理 眼睑皮肤松弛，皮下组织疏松，所以容易发生水肿。眼睑水肿-病因 眼睛结构[1]　　1.生理性眼睑水肿：生理性水肿大多是由于夜间睡眠不好、或睡时枕头太低,影响了面部血液回流。这种眼睑水肿多见于健康人，对身体没有什么影响，常能自然消退。2.病理性眼睑水肿：病理性眼睑水肿又分炎症性眼睑水肿和非炎症性眼睑水肿。前者除眼睑水肿外,还有局部的红、热痛等症状,引起的原因有眼睑的急性炎症、眼睑外伤,或眼周炎症等。后者大多没有局部红、热肿等症状,常见原因是过敏性疾病或对眼药水过敏,心脏病、甲状腺功能低下,急、慢性肾炎,以及特发性神经血管性眼睑水肿。常见的原因：①眼睑局部或周围组织的炎症;②血液或淋巴回流阻滞;③变态反应、全身性疾病等。


Klinefelter 综合征 描述 Klinefelter综合征 Klinefelter综合征（Klinefelter syndrome）又称为先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。患者性染色体为XXY，即比正常男性多了一条X染色体，因之本亦常称为XXY综合征。Klinefelter综合征的发病率相当高，男性新生儿中达到1.2‰。根据白种人的资料，身高180cm的男性患病率为1/260，在精神病患者或刑事收容机构中为1/100，在因不育而就诊者中约为1/20。临床表现为睾丸小而质硬，曲细精管萎缩，呈玻璃样变。由于无精子产生，故97%患者不育。患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25%的患者有乳房发户。患者身材高。四肢长，一部分患者（约1/4）有智力低下，一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。实验室检查可见雌激素增多，19－黄体酮增高，激素的失调与患者的女性化可能有关。绝大多数患者的核型为47，XXY。大约有15%患者为两个或更多细胞系的嵌合体，其中常见的为46，XY/47，XXY;46,XY/48，XXXY。额外的X是由于亲代减数分裂时X染色体不分离的结果。


Klinefelter 综合征 描述 用睾丸酮治疗可以收到一定的效果，它可促使第二性征发良并性病患者的心理状态。Klinefelter综合征24例临床特点作者：刘坤杰 刘敏 母义明 李江源 窦京涛 陆菊明 潘长玉 作者单位：067000 河北省承德市中心医院干部病房(刘坤杰);解放军总医院内分泌科(刘敏、母义明、李江源、窦京涛、陆菊明、潘长玉) 【摘要】 目的 探讨Klinefelter综合征患者的临床和生化检测的特点。方法 收集我院确诊的24例Klinefelter综合征患者的临床和生化资料并进行分析。结果 患者就诊年龄为17～32岁，以外生殖器和第二性征发育欠佳就诊的有17例，患者呈类无睾体型，染色体核型分析显示24例患者中21例染色体为47,XXY，2例为46,XY/47,XXY，1例为48,XXYY。实验室检查睾酮(T)平均水平4.01 nmol/L，黄体生成素(LH)45.09 U/L，卵泡刺激素(FSH)45.36 U/L。结论 Klinefelter综合征的治疗是采用雄激素替代，如不能及时诊断早期治疗患者的无睾体型无法改变生育功能不能恢复。


Klinefelter 综合征 描述 【关键词】 Klinefelter;染色体47，XXY;无睾体型;睾酮Klinefelter综合征是最为常见的性染色体畸变疾患。现就Klinefeiter综合征的性染色体异常与其临床表现，激素水平变化，功能试验结果的关系讨论如下。1 资料与方法1.1 一般资料 经解放军总医院病案室计算机检索，1991年1月1日至2006年10月1日住院经检查有Klinefelter综合征患者24例，男性，就诊年龄为17～32岁。1.2 方法 回顾性分析所有入院患者性染色体异常的核型及临床表现，性激素水平、内分泌功能试验结果之间的关系。2 结果2.1 染色体核型与临床表现 以外生殖器和第二性征发育欠佳就诊17例，其中乳腺发育4例，婚后不育2例;以单纯乳腺发育就诊3例;以单纯婚后不育就诊3例;以智力低下就诊1例。入院查体患者呈类无睾体型，身高166～189 cm，平均身高176.3 cm。上部量83～92 cm，平均86.60 cm;下部量87～96 cm，平均89.83 cm。上部量平均比下部量短3.23 cm。指尖距169.5～192 cm，平均177.1 cm，平均比身高长0.8 cm。


Klinefelter 综合征 描述 乳腺发育11例;无腋毛3例，腋毛稀少15例;无胡须15例，胡须减少5例;阴毛稀疏17例。外生殖器均为男性，隐睾2例，双侧睾丸容积1～6 ml，左侧睾丸容积平均3.60 ml，右侧睾丸容积平均3.45 ml。阴茎牵长为3.5～9.5 cm，平均6.7 cm。智力发育低下5例，而且X染色体越多，智力低下越明显。染色体核型分析显示24例中21例染色体为47 21例,XXY;2例为46,XY/47,XXY;1例为48,XXYY。2.2 实验室检查 Klinefelter综合征血基础睾酮(T)为0.6～8.26 nmol/L(正常值8.4～28.7 nmol/ L)，平均水平4.01 nmol/L (正常值8.4～28.7 nmol/L)，黄体生成素(LH)45.09 U/L(正常值1.5～9.7 U/L);卵泡刺激素(FSH)45.36 U/L(正常值1.4～18.1 U/L);雌二醇(E2)平均为21.41×103 pmol/L。10例行精液检查，其中不能射精2例，精子量减少1例，其余为无活动精子。


Klinefelter 综合征 描述 2.3 内分泌功能试验 行促性腺释放素(GnRH)兴奋LH试验7例、行GnRh兴奋FSH试验5例，基础LH平均值为27.80 U/L，30 min LH平均值为147.86 U/L，120 min LH平均值为72.99 U/L;基础FSH平均值为26.60 U/L，30 min FSH平均值为52.90 U/L， 120 min FSH平均为41.94 U/L。见表1、表2。行绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋T试验5例，基础T平均值3.81 nmol/L，30 min后T平均值4.54 nmol/L，48 h平均为5.05 nmol/L，72 h T平均为4.69 nmol/L。见表3。表1 GnRH兴奋LH试验说明：30 min小于正常值5倍者5例，30 min较基础值增高最多为9.1倍，为18岁男性。总体说来患者LH基础值高于正常人，峰值亦增高，但大多数峰值增高小于正常值的5倍，支持原发性性腺功能减退。表2 GnRH兴奋FSH试验n=5，U/L时间FSH12345平均值基础值说明：患者FSH基础值高于正常人，峰值亦增高，而且大多数峰值增高小于3倍，支持原发性性腺功能减退。


Klinefelter 综合征 描述 表3 HCG兴奋睾酮试验 说明：患者血睾酮基础值显著低于正常成人水平，HCG刺激后仍显著低于正常，符合原发性睾丸功能减退。3 讨论Klinefelter综合征是最常见的一种睾丸功能减退症，是男性不育和原发性性腺发育不全最常见的一种类型。在男性新生儿中的发病率约为1∶1 000。经典的染色体核型为47，XXY，其他多条X染色体属于其变异型。47，XXY约占此患者的80%，表现为男性表型，身材高于一般同龄人，平均身高多在175 cm左右。此调查病例中患者平均身高为176.6 cm,呈类无睾体型，上部量明显短于下部量(此组病例平均约减少3.23 cm)，肌肉发育差，体毛、胡须及阴毛少，常伴男性乳腺发育，睾丸小，容积<5 ml或长径<3 cm，智力发育低下，主要表现在语言和学习方面。48，XXXY型，这种核型可能是XXY精子和X卵子或YY精子和XX卵子结合的结果。此型患者除具有47，XXY型的临床表现外还有身材高瘦(平均身高180 cm左右)，智能低下，类无睾体型和男性乳腺发育等表现，皮纹异常和外周血管病变(如下肢动脉曲张和血管性皮炎)较47，XXY更多见。此调查病例即以明显的智力低下就诊。


Klinefelter 综合征 描述 青春期前患者的LH、FSH和T的基础水平和LH 对GnRH兴奋的反应与同龄儿童比较无明显差异。青春期后，睾丸间质细胞的功能障碍显著，T水平降低，LH和FSH增高，LH对GnRH兴奋的反应显著强于正常，可伴有甲状腺功能异常，促甲状腺激素释放激素兴奋的反应减低，但一般无甲减的临床表现，约20%的患者伴有糖耐量减低，此调查中患者均已达青春期，均表现为基础T水平较正常低值低，平均约低47.4%。睾丸的组织学改变随年龄增长而加重，随年龄增长睾丸小而坚硬。LH和FSH增高的机制可能是由于曲细精管上皮广泛玻璃样变性和纤维化，使曲细精管分泌某种抑制垂体FSH、LH分泌的因子减少，使血清中FSH、LH浓度显著升高。血清T降低的原因，一方面可能是睾丸发育受到严重影响，使T生成和分泌减少;另一方面由于部分患者睾丸间质细胞增生致使T浓度处于较低水平，内分泌功能紊乱，体内雌激素水平相对增高，造成乳房发育女性化体型[1，2]。E2/T比值在该综合征大多增高，正常男子的E2 75%自外周睾酮或雄烯二酮转化而来，25%由睾丸分泌。该征的E2增高，E2/T比值增高是由于其睾丸或外周血中E2转化率提高的结果。


Klinefelter 综合征 描述 Klinfelter综合征均给予雄激素(十一酸睾酮或安特尔)以治疗其男性化不足;但生育功能往往无法恢复。男性乳腺发育不会因为T替代治疗而消退，患者心理压力较重者宜施行切除腺体的乳腺成形术。此外，本病增生的乳腺发生恶变的机率比正常人群高18倍，为此，有人主张尽早施行乳腺成形术[3]。总之，如临床上青春期前儿童，如睾丸小于同龄儿童，四肢相对较长，语言能力和学习能力降低应作染色体检查，因为治疗的最佳年龄为11～12岁，因为此时体内血清FSH浓度正逐步上升，如能及时给予足量的T对防止出现行为和学习能力低下，可能有预防作用。【参考文献】1 杨扶波.Klinefelter综合征.中国临床医生，2000，28：5.2 于青平，郑淑芳，白冬.Klinefelter综合征的细胞遗传学与内分泌学分析.中国优生与传染学杂志，2001，9：42.3 刘新民，潘长玉主编.实用内分泌学.第3版.北京：人民军医出版社，2004.336?367.


传染性软疣 描述 传染性软疣是由传染性软疣病毒引起的皮肤传染性疾病。一般通过直接接触传染，也可自体接种。中医对传染性软疣俗称“水猴子”，为病毒所致良性新生物，有轻度接触传染性，多发于儿童和青年。与中医文献的“鼠乳”相类似。


传染性软疣 基本简介 接触性传染疾病传染性软疣是一种性接触传染的疾病，由传染性软疣病毒引起，具有传染性、致癌性、遗传性。在国外属于性病范畴，在国内由于该病大多不是通过性交传染，故国内不把其列为性病范畴，患者朋友千万要区分清楚，以免引起不必要的家庭纠纷，此病可通过共用浴巾、浴池、自体抓痒引起，甚至可以集体发病。因此，讲究个人卫生及公共卫生很重要。传染性软疣是由一种只感染给人类的DNA病毒引起的。皮疹可以发生在身体的任何部位，小丘疹逐渐增大至绿豆大小，呈半圆型，质地饱满，无痛痒，呈皮肤色，灰白色或珍珠色，如同小水珠，故又称为水疣。俗称传染性软疣(infectiouscondyloma)俗称“水瘊子”，是一种病毒性性接触传染的疾病。本病的传染途径可有直接接触和间接接触，直接接触也包括了性接触的内容，对于成人发生于阴股部的传染性软疣多是由于性接触引起的。故世界卫生组织将其列入性传播性疾病之中。传染性软疣可以发生于身体任何部位，儿童及非性接触感染的成人以颈、背、面部、四肢、臀部多见，经性接触传染者好发于生殖器部位、耻骨、大腿内侧，同性恋者好发于肛周。好发于外生殖器、耻骨区、肛周、腹股沟及胸背部。


传染性软疣 基本简介 病原体本病的病原体是传染性软疣病毒，属痘类病毒。呈“砖型”，大小为300nm×310nm，在普通显微镜下也可看到。其结构类似于天花病毒，核酸为DNA，衣壳完全对称，外包以囊膜。传染性软疣的传染途径主要是直接接触传染，也可自体接种。往往在公共浴池宾馆饭店、或游泳池传染。幼儿园的公用毛巾、浴具等。成人多通过性传播。有人认为有家族性遗传过敏素体的人对此病毒比较敏感，易于泛发。病理病因DNA病毒引起本病的病毒系痘病毒科的一种DNA病毒，是人体最大的病原性病毒之一，大小约为300×200×100μm。电镜研究，病毒的形成与胞质有密切关系，胞质基质浓缩，并出现嗜酸性颗粒，集聚成大颗粒，称颗粒  传染性软疣组合型病毒（初期型病毒）；继而形成细颗粒型病毒（中期型）；最后形成一层砌样外壳和哑铃状DNA内核，整个胞质基质变成病毒包涵体，又称软疣小体。形态学上与痘疮、牛痘、羊痘及其他动物病毒相似。目前培养及动物试验均尚未成功。曾报道传染性软疣能在原代人羊膜细胞、人包皮成纤维细胞、猴肾细胞及FL细胞中产生细胞病变效应（CPE）。不过，但因其不能通过脱膜阶段而使该病毒难以在任何细胞中生长，故不能将细胞培养分离病毒作为常规。


传染性软疣 基本简介 传染性软疣病毒因不能在组织培养细胞中繁殖而妨碍了对其DNA的分析，有限的报道表明本病毒G+C含量高于痘苗病毒，它至少有两个亚型。自生殖器分离的病毒定名为Ⅱ型，自身体其他部位分离的定名为Ⅰ型。但两个型病毒的病灶不一定局限于某个部位。临床标本中的传染性软疣病毒颗粒形态与正痘病毒相似，但其“M”颗粒表面有似雅塔痘病毒之突起管状结构，有别于天花、猴痘及痘苗病毒。此外软疣病毒无囊膜，有别于塔那痘病毒。传染性软疣病毒产生特征性皮损在临床上容易诊断，但出现在生殖器部位的皮炎及溃疡处，则常与生殖器疱疹病毒混淆，此时只有通过电镜才能作出诊断。病理改变特征性的是表皮细胞内出现多数细胞质内包涵体，称为软疣小体。其小体挤压每个受损细胞的细胞核，使胞核呈弯月状，位于细胞的边缘；软疣小体由嗜伊红变成嗜碱性，在角质层可见多数35μm直径大小的嗜碱性软疣小体，若中心的角质层破裂，排出软疣小体，形成有中心的火山口样。毛囊性传染性软疣，真皮内有多数扩大的毛囊，其中充满了软疣小体。电镜观察：细胞质内可见到病毒颗粒。


传染性软疣 临床表现 潜伏期潜伏期1周至6个月。典型损害为受感染局部表皮细胞增生形成的丘疹，直径2～8mm，单发或多发，圆形或半球形，有蜡样光泽，中心脐凹状，并含有干酪样栓塞物，丘疹呈肉色或粉红色。初期质地坚硬，成熟变软，可挤压出干酪样物。临床可分两个类型：儿童型一般通过玩伴玩耍传染而来，通过皮肤直接接触或经传染媒介受感染，软疣见于面部、躯干及四肢。成人型可为性传播，软疣多见于外生殖器、臀部、下腹部、耻骨部及大腿内侧区，肛交者发生于肛门。  传染性软疣Lynch报道55例这样的病例，是从越南和朝鲜回美国的军人，他们在该国曾有嫖娼史。皮损可发生于除掌跖外的任何接触部位，也可出现于唇、舌及颊粘膜、结膜等，结膜损害可伴有反应性结膜炎或角膜炎。少数损害异常巨大，称为巨型软疣，有的可角化而像小的皮角，称为角化性软疣。一般无自觉症状。感染HIV的病例，传染性软疣的发病率增加，而且软疣广泛播散和出现大的损害，有报道AIDS病人面部有巨大的软疣，易与基底细胞上皮瘤混淆。此外，曾报道两例广泛的、急性的、数百个软疣的病人，有接受免疫抑制剂、强的松龙和氨甲喋呤台疗史，认为发病与其免疫抑制有关。本病属自限性，一般持续数月至数年。


传染性软疣 传染性软疣并发症 传染性软疣为世界流行性疾病，该病在巴布亚、新几内亚、斐济等儿童中发病率最高。在西方，  传染性软疣本病发病率上升并与生殖器疱疹、梅毒和淋病的发病增多相平行。据报道，1971～1973年男性传染性软疣增加了29.6%，女性增加了25.0%。本病主要常见于儿童。此病可在公共浴池、游泳池或通过性接触传染，性接触传染主要见于性活跃的青年人，常与性交有关，故认为是一种性病，其依据有：①软疣皮损多发生于生殖器或邻近部位，同性恋者其皮损好发于肛周；②性伴之间软疣发病率较高；③上述性活跃人群中常伴发其他性病。本病很少发生于老人，最近报道有见于AIDS患者。如存在易感因素，对此病毒比较敏感者，损害易泛发，有报道在结节病、白血病、使用皮质类固醇及免疫抑制剂者，可发生广泛的皮损。黑猩猩、袋鼠及马可自然感染。鉴别诊断 根据该病的临床上有蜡样光泽的圆形或半球形丘疹，中央脐凹状，可挤出干酪样物与组织病理具有特征样，易于诊断。生殖器部位损害有性活跃年青者，应检查有地性病。较大皮损应与基底细胞癌，角化棘皮瘤鉴别。


传染性软疣 治疗措施 传染性软疣的外治法将损害中的软疣小体用小镊子夹住疣体，将之挤出或挑出，然后点入浓石炭酸或三氯醋酸，并压迫止血；亦可用刮匙刮除，外涂2%碘酒；或0.1%维甲酸酒精局部涂搽，。其他，可用电干燥，液氮或干冰冷冻，巨大疣可手术切除。性伴应同时治疗。由于不良操作可能导致病毒传染外溢，感染更多，建议应有富有经验的专业人士操作。最安全的药物疗法中医诊疗(中药治疗传染性软疣以平肝解毒为主，可用去疣汤加减，同时用板蓝根、大青叶、野菊花、白藓皮等适量煎水外洗。)此法效果较慢，副作用小。可采用汇臣PTX替代性疗法，采用植物提取仅需外用，无副作用但较小时间更快。中医诊疗二：祖传秘方未公布传染性软疣有数十位宝宝都试过了，并且得到根治，至于扁平疣没有用过，所以扁平疣不保证管用。许多孩子、大人得了专治传染性软疣、扁平疣后很苦恼，目前医院、药店没有专门特效出售，传统治疗方法是拔除，治疗时间长（1-2年左右）、痛苦大、传染性强（通常家人之间互相传染），影响孩子成长发育、学习；大人工作、生活。中医辨证施治，采用内服、外敷的方法疗效确切，治疗速度快，增强肌体免疫力，内服药方是增强机体免疫力的功效。秘方说可以单独使用，轻者一疗程，重着几疗程也会好。


传染性软疣 治疗措施 说明一下：传染性软疣有数十位宝宝都试过了，并且得到根治，至于扁平疣没有用过，所以扁平疣不保证管用。外敷药方选用几十味名贵中药采熬制成药液，经过过滤、浓缩而成（每升原药液只能浓缩成几毫升），疗效确切内服保健药方枸杞6粒干山芋（炮制）5g鹿茸0.2g野山参0.2g刺五加0.1g.......................还有其他的，请参照参考资料。(1)钳除法这是一种古老的而且至今仍最常使用的疗法，方法是用小血管钳夹住疣体后拔除，然后涂2%碘酊或碳酸或三氯醋酸并压迫止血。(2)冷冻或激光疗法用冷冻疗法或激光疗法去除疣体。(3)化学药物疗法①10%氢氧化钾水溶液涂于皮损上每日2次，至出现炎症征象或浅表溃疡时停用；②苯酚，先取80g结晶苯酚放人干净的三角瓶内，加入lOOml蒸馏水，然后加热使其充分溶解后即可分装使用治疗是采用棉签蘸上药液后对准皮损逐个点药，注意不要将药液点涂到正常皮肤上以免损伤皮肤，约半分钟后皮损上便出现一层白色薄膜周围略红肿。停药1-2天后，皮损处呈现黑褐色坏死结痂10天左右脱痂愈合。如仍有个别损害未愈或新出皮损，可重复点药直到完全治愈为止。


传染性软疣 治疗措施 若皮损广泛数目太多时，应分次治疗以免药物吸收引起不良反应。结果200例患者全部治愈，其中1次治愈者124例占62%，2次治愈者49例，占24.5%3次以上治愈者27例，占13.5%。除21例在涂药后自觉有轻度烧灼样痛外无1例发生其他不良反应。此外，可口服抗病毒药物或肌内注射干扰素或聚肌胞注射液等治疗过程中要注意患者衣物等用品隔离消毒直到感染消除。


传染性软疣 如何远离性传染病 性病的防治，主要以防为主。避免不洁性接触是最关键的一环。保证性伴侣没有性病　对你的性伴侣要有绝对的了解。不要与不了解的人发生性关系。在开始性生活之前，检查一下你的性伙伴是否患有或曾经患有性传染病，是哪一种。只有保证你的性伴侣没有性病，这才是最有效的避免性病的方法。采取防护措施　性生活时采取防护措施，采用屏障避孕措施是有效而易于接受的方法，如使用避孕套、阴道隔膜等。实际上，避孕套最初就是为预防梅毒而发明的。不论是否需要避孕，都鼓励采用这些方法。但需强调的是：避孕套不是100%保险，大约有10%以上的失败率。慎重对待口交　口交并不能使你避免性传染病。许多女性认为口交比较安全，而实际上，疱疹、淋病、梅毒、肝炎和艾滋病都会通过口交传染给对方，因此，还请你采用安全的性交方式。注意性生活的卫生　保持生殖器官清洁卫生。男性应经常擦洗阴茎、阴茎头及阴囊表面，女性也应经常洗澡，保持外阴部清洁。注意饮食起居的卫生。不和性病患者同床睡觉，不共用毛巾、衣物、碗筷。更不能共用剃须刀、注射针头等。性病患者用过的衣物要严格消毒，外出时注意选择卫生条件好的旅馆、饭店、浴室等。如果你感染了性病大多数性病只要能及早发现是完全可以治愈的。


传染性软疣 如何远离性传染病 目前，除了艾滋病之外，梅毒、淋病、非淋病性尿道炎、性病性淋巴肉芽肿、腹股沟肉芽肿、泌尿道支原体病、滴虫病、细菌性阴道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹、阴部念珠病、阴虱病等都有较好的特效药。如果你认为你有可能感染了性病，一定要注意以下几点：接受医生检查　得了性病后，有的人往往容易胡思乱想，这时最需要冷静思考一下，要尽快去医院找医生检查，切不可凭主观对号入座；另外也不能想象发挥，把一些与性病无关的症状与性病联系起来。及早就诊治疗　得了性病，千万不能讳疾忌医，及早就诊有利于康复。如果延误时间，感染就会向附近器官蔓延。医院会尊重患者的人格，保护患者的隐私。


传染性软疣 病原学 上肢传染性软疣感染人类的痘病毒有许多。引起本病的病毒系痘病毒科的一种DNA病毒，是人体最大的病原性病毒之一，大小约为300×200×100μm。电镜研究，病毒的形成与胞质有密切关系，胞质基质浓缩，并出现嗜酸性颗粒，集聚成大颗粒，称颗粒组合型病毒（初期型病毒）；继而形成细颗粒型病毒（中期型）；最后形成一层砌样外壳和哑铃状DNA内核，整个胞质基质变成病毒包涵体，又称软疣小体。形态学上与痘疮、牛痘、羊痘及其他动物病毒相似。目前培养及动物试验均尚未成功。曾报道传染性软疣能在原代人羊膜细胞、人包皮成纤维细胞、猴肾细胞及FL细胞中产生细胞病变效应（CPE）。不过，但因其不能通过脱膜阶段而使该病毒难以在任何细胞中生长，故不能将细胞培养分离病毒作为常规。传染性软疣病毒因不能在组织培养细胞中繁殖而妨碍了对其DNA的分析，有限的报道表明本病毒G+C含量高于痘苗病毒，它至少有两个亚型。自生殖器分离的病毒定名为Ⅱ型，自身体其他部位分离的定名为Ⅰ型。但两个型病毒的病灶不一定局限于某个部位。临床标本中的传染性软疣病毒颗粒形态与正痘病毒相似，但其“M”颗粒表面有似雅塔痘病毒之突起管状结构，有别于天花、猴痘及痘苗病毒。


传染性软疣 病原学 此外软疣病毒无囊膜，有别于塔那痘病毒。传染性软疣病毒产生特征性皮损在临床上容易诊断，但出现在生殖器部位的皮炎及溃疡处，则常与生殖器疱疹病毒混淆，此时只有通过电镜才能作出诊断。


传染性软疣 其他相关 中医介绍中医认为气血失和，腠理不密，复感外邪，凝聚肌肤是本病的发病原因。现代医学认为本病是由传染性软疣病毒感染所致，属于痘病毒类，是一种大病毒，在普通显微镜下可见到。组织培养和动物实验均未成功。传染性软疣的传染途径主要是直接接触传染，也可自体接种。往往在公共浴池或游泳池传染，成人多通过性传播。有人认为有家族性遗传过敏体质的人对此病毒比较敏感，易于泛发。儿童和青少年易发。感染后经2～3周潜伏期，初起为粟粒大，半球形丘疹，生长缓慢，可增至绿豆或豌豆大，呈淡红、乳白或正常皮色，表面有蜡样光泽，中心有脐窝，可从中挤出或挑出白色物质，损害可单发或多发，散在分布，好发于躯干、四肢，少数发于生殖器部位及颜面、脸缘等。慢性病程，自觉微痒，搔抓后继发感染则基底红肿、疼痛，有脓性分泌物及结。传染性软疣的危害虽然不大．但是发生后“麻烦”也不少。它有一定的传染性，因此可以在躯干、四肢、胸背等多处出现。如果不进行治疗，病变会进一步扩大，甚至引起继发性细菌感染。有的患者发病几个月后，皮肤损害周围发生斑片状湿疹样改变。眼睛周围有皮炎时，可引起慢性结膜炎及浅表性点状角膜炎。


传染性软疣 其他相关 传染性软疣的诊断一般并不困难，但有时为了与其他疾病鉴别，需进行病理组织切片检查。虽然不经治疗，传染性软疣经6~9个月可消退，但有时也可持续三年以上不退。因此，洗澡时不要贪图方便，过多使用搓澡巾，尤其是不要使用尼龙丝搓澡巾。搓澡巾导致的传染性软疵是一种传染性皮肤病，由病毒引起。其特点是皮肤上出现蜡样光泽的小丘疹顶端凹陷，并能挤出乳酪状软疣小体。起初为米粒大小，呈半球状，以后可逐渐增至豌豆大小，中心出现微凹：质地由坚韧变为柔软；颜色呈白色或珍珠色，常有痒感。皮肤擦伤并感染病毒后，14~50天可发病。目前，人们使用的搓澡巾多为尼龙丝、合成纤维丝制品，搓擦皮肤时用力过大，可破坏皮肤的防护层，导致的轻微外伤虽然眼睛看不见，身体感觉不到，但病毒可侵入，进而引起传染性软疣。


传染性软疣 临床特点 (1)本病的潜伏期是2～3周，接触传染性软疣的患者，经过一定的潜伏期后即可发病。(2)以性传播者发病初起多局限于会阴、小腹、肛门、腹股沟、乳房等处，然后全身播散。损害数目多少不等，散在不融合处。(3)皮损为米粒至豌豆大小的半球形丘疹，中心微凹，表面有蜡样光泽，呈淡红、灰白、珍珠色或正常皮色。(4)在软疣顶端中央挑破后可挤出白色乳酪样物质，此称为“软疣小体”，这是本病的特征性损害。(5)少数患者其损害偶尔可角化，而像小的皮角，此称为“角化性传染性软疣”。损害有时可长大到10～15mm，此种巨大的损害多为单发，常常继发细菌感染发生炎症。(6)一般经过6～9个月即可消退，但也可持续3～4年，甚至个别皮损可持续5年以上。病程与数目无关，愈后不留疤痕。(7)有的病人在发病几个月以后，在某些皮损四周出现斑片状湿疹样损害。若眼睑或其附近有皮损时，可引起慢性结膜炎，软疣消退后，此种湿疹或结膜炎可自然消退。(8)自觉轻度瘙痒，可由于搔抓等原因引起继发感染，出现脓疱疮样损害，甚至引起更严重的疾病如肾炎等。


传染性软疣 疾病预防 措施注意卫生勤剪指甲、避免搔抓皮肤，不与患者共用衣物对于预防该病有一定的作用。(1)杜绝不洁性交和其他性乱。(2)洁具不混用。洗澡勿用搓澡巾搓澡，以免损伤皮肤，引起病毒的感染。(3)患病后衣服要煮沸消毒。(4)患病后禁止抓搔，以免抓破感染和传染在各种病毒疣中只有一种不是由人乳头瘤病毒引起的，这就是传染性软疣，中医称为鼠乳，俗称水瘊子。传染性软疣是由痘病毒中的传染性软疣病毒(MCV)引起的。痘病毒是最大的一种病毒，稍小于最小的细菌，在普通的显微镜下可以看到。本病是直接接触传染，可自体接种，也可通过毛巾、搓澡巾、衣服等媒介物间接传染。由于也可通过性接触传染，近年来被列为性传播疾病(STD)之一。本病多见于儿童及青年，潜伏期约2～3周。初起为米粒大的半球形丘疹，以后逐渐增大至豌豆大，中心微凹如脐窝，表面有蜡样光泽，早期质地坚韧，后逐渐变软，呈灰白色或正常肤色。顶端挑破后，可挤出白色乳酪样物质，称为软疣小体。损害数目多少不定，少者几个，多者可达几十个甚至上百个。少时分散，多时成簇，但不融合。多有痒感，好发于躯干、四肢、肩胛、阴囊等处，但全身任何部位皆可发生，有时可发生于唇、舌及颊粘膜。


传染性软疣 疾病预防 [2]少数病人的损害可角化而类似皮角，称为角化性传染性软疣。本病易继发感染而出现局部红肿或并发脓疱，或在损害周围继发湿疹样损害。发于眼睑者常可引起慢性结膜炎或角膜炎。当软疣除去后，这些继发损害会自然消退。如果未经治疗，传染性软疣一般约6～9个月可消退，但亦有持续3～4年者。病程与数目无关，愈后不留疤痕。水瘊子或者说传染性软疣的经典治疗方法有一个专有名词——“挤疣”。目的是除去软疣内容物，破坏兜囊。具体方法在无菌情况下，用小镊子或止血钳将软疣夹破，挤出其内容物，或直接拔除较小的疣体，然后涂以5%碘酊或纯液体石碳酸或33%三氯醋酸(阴囊部损害禁用碘酊)，同时压迫止血。但是，此法痛苦较大，患者难以接受，尤其是儿童，损害较多者甚至不能坚持治疗。这时可不作挤疣治疗，而以口服中药汤剂为主。若发病时间较短者，当以清热解毒祛风为主，药用马齿苋合剂：马齿苋60g，大青叶15g，紫草、败酱草各10g。水煎服，每日1剂。若患病日久者，以养血解毒化瘀为主，药用治瘊汤：熟地15g,炒白芍、赤芍、丹皮、桃仁、牛膝、首乌、杜仲、赤小豆、炒白术、穿山甲各12g，生苡仁30g。水煎服，每日1剂。同时，疣体处直接涂以碘酊或用中药煎汤外洗。


传染性软疣 疾病预防 外洗方木贼草、香附、板蓝根、山豆根各30g，煎浓汤擦洗。其他如苦参、蛇床子、苍术、马齿苋等燥湿解毒，杀虫止痒之中药均可应用。


动脉瘤样骨囊肿 描述 动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性出血性、多房性囊肿，其性质未明有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的基础上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长呈特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，其中有多核巨细胞聚积并有骨化它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。


动脉瘤样骨囊肿 概述 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmalbonecyst）又称良性骨动脉瘤，病因不清，60%-75%发生于股骨上端、椎体和附件，主要表现为局部肿痛，靠近关节时出现运动障碍，侵犯胸腰椎可以出现疼痛和下肢萎缩，大小便失禁甚至截瘫。动脉瘤样骨囊肿是独立的，扩张性的，具有侵袭性的骨病损。最多发生于10-20岁年龄段的人群，男女发生比率为1：2。  动脉瘤样骨囊肿总之，动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。Kransdorf的报告（AmerJRoentgenol1995Mar；164（3）：573-80）指出，约有1/3的动脉瘤样骨囊肿有其前原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤（19-39%）。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤，16q22和17p13染色体交联在动脉瘤样骨囊肿组织中及骨外组织中均有检测到。


动脉瘤样骨囊肿 疾病原因 病因学本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，  动脉瘤样骨囊肿引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。病理学动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，  动脉瘤样骨囊肿血腔扩大鵻骨质破坏出血而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类，所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血血管壁呈不同程度的增厚。


动脉瘤样骨囊肿 疾病原因 因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点。


动脉瘤样骨囊肿 疾病检查 X线平片示：①偏心型：发生于长骨的多为此型，病灶偏于骨干的一侧，呈吹气臌样膨出至骨外，  动脉瘤样骨囊肿内有骨性间隔，似蜂窝状。②中心型：呈溶骨性囊状透明影，最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔，呈多房状，向横的方向扩张。③位于扁骨时，病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘，侵入邻近椎体。动脉瘤样骨囊肿如发生于椎体等少见的短管骨，X线检查应注意与骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良等鉴别。上述各病均可引起短骨囊状骨质破坏，骨皮质膨胀变薄，其内呈蜂房状，但骨囊肿、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良病变的膨胀程度多不如动脉瘤样骨囊肿，也多无本病所见的典型的皂泡样改变。血管瘤具有典型的栅栏状骨质改变，病灶内钙化，以及MRI信号，血管瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现。孤立性内生软骨瘤虽好发于手足短管骨，但以手部发病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀，易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化，骨囊肿病灶内部多无骨嵴分隔及钙化;单囊型骨纤维结构不良X线多呈较特征性的毛玻璃样改变，纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边。


动脉瘤样骨囊肿 疾病检查 对于少数影像学近似病例，传统X线诊断难以定性，多需要CT或MRI进一步检查。CT1．为囊状膨胀性骨破坏，其内充满液体密度，均质，无钙化，可见骨性间隔。2．局部骨皮质变薄，骨骼膨大。3．增强扫描可见有粗大的供血血管，病灶可见斑片状明显强化。4．囊内若显示有液－气液平面，上为水样低密度，下为略高密度，则为典型表现。动脉瘤样骨囊肿5．鉴别诊断1）骨巨细胞瘤：好发于骨端，骨端关节面下的骨皮质变薄，一般无骨膜增生（合并骨折时例外）。2）骨囊肿：病变为中心纵向生长，无骨嵴或骨嵴较少，囊内密度较均匀，呈水样密度且无强化。CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的细微结构，其良好的密度分辨率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴非常敏感，另外也可检测病灶内液—液面(FFL)的存在，为病灶的定位定性有很大的帮助。Davies研究表明，使用较窄的窗宽(<100Hu)比较容易对液面进行观察，病灶内部其上方为水样低密度，下方为未凝固的血液高密度，让患者静止1分钟后再扫描可以更好显示液平面。MRI表现1）好发在长管骨的干骺端，病灶呈显著膨胀的囊状表现。（2）病灶主体于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内间隔均呈低信号。


动脉瘤样骨囊肿 疾病检查 部分病例T2WI上病灶内出现液－液平面，此为本症的特征性表现，上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。动脉瘤样骨囊肿（3）病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。（4）增强扫描：病灶内间隔强化。MRI影像ABC的检查也有特征性。因病灶分隔成多数含血的窦腔，所以表现为T1WI呈低等信号，T2WI呈多发不均匀高信号，其间可见纤细的低信号间隔。Munk研究，随T1WI加重，病灶信号强度增高，或者病例出现T2WI可见液—液平面者，上方为高信号(内含去氧血红蛋白的液体)，下方为低信号(内有含铁血黄素)，强烈提示ABC的诊断。另外病灶中心活动度低，增强扫描MRI可以显示病灶边缘性轻度强化，强化特点比CT灵敏度高。大体解剖检查解剖检查可发现，动脉瘤样骨囊肿，就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹纤维状的膜，将其分成多个间隔，内有血性液，显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞纤维母细胞，毛细血管和巨细胞动脉瘤样骨囊肿。


动脉瘤样骨囊肿 疾病检查 动脉瘤样骨囊肿在治疗方面根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法1病变位于椎体附件者适合手术切除2若病变位于椎体者可行刮除和植骨术3若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好


动脉瘤样骨囊肿 临床表现 动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%-30%病变发生于脊柱  动脉瘤样骨囊肿。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨锁骨手足短管状骨距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨但骨成熟后，病变可发展至骨端无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置其似乎均起自骨表面骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关病理性骨折少见，若发生病理性骨折出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时则关节活动受限明显关节腔积液。


动脉瘤样骨囊肿 临床表现 脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同发展，快者数月内表现出严重的临床症状和体征膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化绝大多数病人自出现症状。至就诊时间一般不超过6个月，在有些病例中不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化在2-3年中可自愈。疾病诊断 本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板没有明显的症状局部穿刺，有硬壳感很易抽出不凝固的血液在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出应考虑到本病的可能。2、鉴别诊断：


二尖瓣闭锁不全 描述 一种疾病名称心肌梗塞病变累及乳头肌可产生程度不等的二尖瓣关闭不全。简介 冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3％有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关闭不全者约占0．4～5％。一部分病人心肌梗塞虽引起乳头肌缺血坏死，但未立即完全断裂，或因长期缺血，坏死的心肌组织逐渐被纤维组织所替代，乳头肌变薄、伸长，收缩功能减弱或丧失，在心肌栓塞后2个月以上才呈现二尖瓣关闭不全。


二尖瓣闭锁不全 病理说明 前外与后内乳头肌的顶端各自发出腱索，连接于二尖瓣瓣叶边缘，每个乳头肌分别负责二尖瓣两个瓣叶前半部或后半部的腱索功能。在心室收缩时拉紧二尖瓣防止瓣叶边缘向左心房翻转，产生关闭不全。前外乳头肌的血供来自左前降支的对角支和回旋支的边缘支，而后内乳头肌的血供则仅来自右冠状动脉的后降支，因此在冠心病人中后内乳头肌较之前外乳头肌更易发生缺血性病变。约80％的急性乳头肌断裂发生在后内乳头肌。心肌梗塞造成的乳头肌坏死断裂，由于急骤产生二尖瓣关闭不全，心室收缩时大量血液从左心室返流入左心房，左心室排血量减少，血压降低，严重者呈现休克，同时肺血管充血，出现肺水肿。急性心肌梗塞仅引致乳头肌部分断裂者，虽然乳头肌受牵拉而伸长，心室收缩时一部分二尖瓣瓣叶脱垂入左心房，产生二尖瓣关闭不全，但程度较轻，返流量不多，对血流动力学的影响较小。有的病例心肌梗塞时缺血的乳头肌未断裂，逐渐被纤维疤痕组织所替代，收缩能力丧失，薄弱的乳头肌被拉长，虽然腱索与乳头肌仍保持连接，但因乳头肌功能失调，心室收缩时二尖瓣瓣叶仍可脱垂入左心房。然而二尖瓣返流量一般不太多，病程进展较慢，但可发展到呈现左心衰竭。


二尖瓣闭锁不全 病理说明 这种情况在心肌梗塞后2个月以上因二尖瓣关闭不全而施行手术治疗的病例中较为常见。乳头肌断裂或功能失调引致二尖瓣关闭不全的病例，常伴有心室游离壁心肌梗塞，梗塞的范围和受累的心肌厚度颇多差异，可为透壁梗塞或梗塞病变仅限于心内膜下区，严重者乳头肌断裂引起的二尖瓣关闭不全可与心室间隔穿破、心室游离壁穿破或室壁瘤合并存在。


二尖瓣闭锁不全 诊断说明 乳头肌断裂可在急性心肌梗塞起病后数小时至2周内突然呈现急性肺水肿及／或低血压和休克症状。一般情况迅速恶化。心尖区可听到新近出现的收缩期杂音，传导到腋部。乳头肌部分断裂者杂音更易听到，心尖区常可听到第3心音，胸部X线检查显示肺水肿，但心脏和左心房增大不常见。右心Swan-Ganz漂浮导管检查，显示左心房压力升高，压力曲线呈高而尖的V波，但心室水平无左至右分流，可以排除心室间隔穿破。切面超声心动图检查可显示二尖瓣瓣叶运动异常，心室收缩时前后两个瓣叶边缘未能对合；并可区别乳头肌断裂和乳头肌功能失调。前者心室收缩时，病变区腱索及部分二尖瓣瓣叶翻转入左心房，前、后瓣叶未能对合，心室舒张时又随血流返入左心室，有时还可见到断裂的远段乳头肌附着于腱索，随同瓣叶上下翻动。乳头肌功能失调病例则显示乳头肌收缩功能减低，心室收缩时二尖瓣瓣叶边缘对合不良，心肌游离壁亦显示运动失常。选择性左心室造影可明确诊断，判定二尖瓣关闭不全的轻重程度，了解左心室壁运动功能异常的部位和程度，查明有无室壁瘤并可排除心室间隔穿破。但对病情危重的病例宜采取慎重态度，不宜常规进行此项检查。选择性冠状动脉造影术有助于确定需要同期施行冠状动脉分流移植术的部位。


二尖瓣闭锁不全 诊断说明 慢性乳头肌缺血引致的二尖瓣关闭不全常在发生心肌梗塞后数月呈现二尖瓣关闭不全的症状和体征。病变早期症状可断续出现，然后二尖瓣关闭不全的程度逐渐加重。心室及左心房明显扩大，心脏功能减退并呈现心力衰竭。治疗说明 乳头肌完全断裂病例未及时施行外科治疗者约75％于起病后24小时内死于休克和心力衰竭；部分断裂者预后较好，起病后1个月约50％的病例仍能生存，并逐渐演变为慢性缺血性二尖瓣关闭不全。冠心病人并有二尖瓣关闭不全者，5年生存率不及50％。


二尖瓣闭锁不全 手术操作技术 乳头肌完全断裂产生急性二尖瓣关闭不全乳头肌完全断裂产生急性二尖瓣关闭不全的病例，病情严重，需紧急施行外科治疗。经右心Swan-Ganz导管检查确定诊断后，应立即进行主动脉内气囊反搏，暂时改善或维持循环功能后，在体外循环结合低温下进行手术。前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包，显露心脏。与此同时，切取一段大隐静脉供作分流移植术。然后全身肝素化，于上、下腔静脉或右心房内插入引血导管，升主动脉内插入给血导管，开始体外循环，用冷生理盐水作心脏局部深降温，于升主动脉放置阻断钳，经升主动脉根部插入注射针，注入冷心脏停搏液。先作大隐静脉-冠状动脉分支端侧吻合术，然后经房间沟左心房切口，切除二尖瓣，替换以机械或生物瓣膜。由于二尖瓣瓣环组织脆弱，缝线应穿越足够的组织，牵拉缝线时操作应轻柔，以免组织撕裂，用衬垫小块织片作间断缝合，可增加持线牢度。完成二尖瓣替换术后，取除主动脉阻断钳，恢复冠循环血流，再部分钳夹主动脉壁，作大隐静脉-升主动脉吻合术。在瓣膜替换术之前先作远侧分流移植术吻合口，可避免因显露冠状动脉分支翻转心脏时，已放置在心脏内的人造瓣膜引起左心室梗塞区心肌破裂。


二尖瓣闭锁不全 手术操作技术 慢性缺血性二尖瓣关闭不合慢性缺血性二尖瓣关闭不合的手术操作方法取决于病变情况。先作冠状动脉分支大隐静脉吻合术，然后再处理二尖瓣，通常经房间沟左心房切口显露二尖瓣。瓣膜病变局限于后瓣叶者，可作二尖瓣成形术及／或瓣环缝缩术。病变位于前瓣叶范围较广泛者，则需行瓣膜替换术。合并室壁瘤及室间隔穿孔者，则经左心室切口切除室壁瘤，缝合心室间隔破口，切除病变的乳头肌和二尖瓣后，作瓣膜替换术。手术疗效 手术死亡率与心肌梗塞的范围、左心室功能状态及手术时间有密切关系。发生心肌梗塞后1周内施行外科手术治疗者，手术死亡率为40％；2～3周后施行手术者，则降至30％以下。慢性缺血性二尖瓣关闭不全手术治疗的早期死亡率则为10～15％。影响手术死亡率的因素有心功能等级、左心室喷血分数、手术时年龄和是否并有室壁瘤等。术后3年生存率约为50～65％，多数病例在术后1年内死亡。


男性乳房肥大症 描述 男性乳房肥大症又称男子女性型乳房，是指男性在不同时期、不同年龄阶段因不同原因，出现的单侧或双侧乳房肥大，可有乳房胀痛，乳晕下可触及盘形结节，个别可见乳头回缩乳头溢液，有的外形与青春期少女的乳腺相似，故临床又有以青春期乳房肥大、中老年性乳房肥大，特发性男性乳房肥大等冠名。流行病学 男性乳房肥大是一种常见病，国外文献报道在正常人群中可以摸到的无症状的乳房肥大发病率在32%～38%不等。有文献报道青春期的发病率可高达67%，50岁以上男性发病率也有高达57%。国内缺乏大宗调查病例。发病年龄几乎见于任何年龄，7～85岁均可发生，左、右侧乳房发生率无显著差别，一侧乳房肥大多见，双侧乳房肥大较少。发病率 男性乳房肥大十一种常见病。国外文献报道，在正常人群可以摸到的无症状的乳房肥大发病率在32%~38%不等，有文献报道，青春期的发胜率可高达67%，50岁以上男性的发生率也有高达57%之报道，国内尚缺乏大宗调查病理，没有权威性发病率报道。发病年龄几乎见于任何年龄，7~85岁均可发生，左、右侧乳房发生率无显著差别，一侧乳房肥大多见，双侧乳房肥大者较少。[1]


男性乳房肥大症 病因 按其发病原因，男性乳房肥大症有原发性和继发性两类。原发性男性乳房肥大症多见于儿童、青春期，常因内分泌的生理性失调，血浆雌二醇含量比睾酮含量高，产生一过性雌/雄激素比例失常，或乳腺组织对雌激素的敏感性增高而引起，又称生理性男性乳房肥大。继发性男性乳房肥大症可见于青年、中年、老年可由以下原因引起。1、内分泌疾病：⑴睾丸疾病：因性腺功能减退，雄激素分泌很低，血中睾酮、雌激素比例发生改变，引起男子乳房肥大①先天性睾丸发育不全(Klinefelter综合征)：口腔黏膜性染色质阳性，小睾丸，染色体47XXY。血睾酮低，促性腺激素增高精液中精子显著减少，精子形态及活动力异常可出现智力低下青春期出现乳房肥大及胀痛。②完全性睾丸女性化：外阴女性，睾丸在大阴唇内或腹腔内染色体为46XY。因雄激素受体量和质的异常睾酮不能发挥作用，血中睾酮正常或增高，雌二醇正常高限，促性腺激素增高，可出现青春期乳房发育或肥大。不完全性睾丸女性化外阴可呈男性，或小阴茎或呈假两性畸形，阴毛正常亦可出现青春期乳房发育或肥大。③Kallmann综合征：视丘下及部分垂体功能减退促性腺激素降低，伴嗅觉减退，睾丸发育差，出现青春期乳房发育。


男性乳房肥大症 病因 ④睾丸炎症、外伤及肿瘤：睾丸炎、外伤性睾丸萎缩，可引起雄激素分泌过低，反馈性引起促性腺激素过多所致。睾丸的精原细胞瘤畸胎瘤、绒毛膜瘤，都可产生绒毛膜促性腺激素(HCG)均可引起男性乳房肥大。⑤Reifenstein综合征：胎儿期发育睾丸间质细胞功能不全出生后可出现乳房发育伴尿道下裂等畸形。⑵肾上腺疾病：如肾上腺皮质增生、良性肿瘤、恶性肿瘤及功能减退，这种肿瘤可直接分泌雌激素或产生过多的雌激素前体(如雄甾烷酮)，在组织中转化为有效的雌激素，血雌二醇升高，引起乳房肥大⑶甲状腺疾病：如甲状腺功能亢进，血浆中性激素结合球蛋白的浓度增高，结合的雄激素过多，游离的雌二醇(未结合的雌二醇)升高，雌激素/睾酮的比值升高激素平衡失调以致刺激乳腺组织增生，导致男性乳房肥大。2、其他非内分泌疾病：  鉴别诊断程序⑴肝脏疾病：如肝炎、肝硬化、肝癌等，伴有肝功能减退时，常引起乳房肥大。


男性乳房肥大症 病因 乙醇性肝硬化时，体内雌激素更为增多，易引起乳房肥大其原因是肝硬化时肝功能减退对雌激素的灭活的能力减弱，雌激素在体内的含量相对增多；血中结合性甾类球蛋白升高，使血中游离睾酮进一步减少；微循环中的雄甾烷二酮和睾酮前体转化，产生大量雌激素：因此血中雌激素浓度增高，作用于乳腺组织，引起乳腺增生、肥大。⑵慢性营养不良恢复期：营养不良时促性腺激素分泌减少。当营养不良纠正后，促性腺激素分泌和性腺功能恢复正常，产生一种侧记第二青春期现象，出现乳房肥大称之为“进食增加性乳房肥大”。⑶支气管肺癌和肺部慢性疾病：如燕麦状细胞癌、肺结核、脓胸等，常伴有睾丸萎缩，或分泌异位激素，导致乳房肥大。⑷慢性肾功能衰竭：慢性肾功能衰竭引起尿毒症的病人，经检测发现血中雌激素相对升高，泌乳素浓度亦升高，导致乳房发育、肥大。⑸神经系统疾病：如高位脊髓病变引起的截瘫、脊髓空洞症、遗传性运动失调，可伴发乳腺肥大。⑹前列腺增生或前列腺癌：病人长期服用雌激素进行治疗时，常可引起男性乳房肥大。⑺淋巴系统疾病：淋巴瘤、恶性组织细胞瘤骨髓瘤及其他网状内皮系统病等，也少见田径性乳房发育。


男性乳房肥大症 病因 ⑻药物性乳房肥大：促性腺激素氯丙嗪、甲氰咪胍(西米替丁)、甲基多巴、甲氧氯普胺(胃复安)、甲硝唑(灭滴灵)异烟肼、利舍平(利血平)眠而通、灰黄霉素美沙酮、丙酮、苯妥英钠、洋地黄类、长春新碱、甲状腺提取物等，能与雌激素受体结合，引起机体内分泌功能紊乱，可致男性乳房发育，但停药后增大的乳房多可恢复。⑼其他疾病：如心血管疾病(高血压、心脏病)严重皮肤病(麻风、剥脱性皮炎)、自身免疫性疾病(风湿性关节炎、类风湿关节炎)、钩端螺旋体病、溃疡性结肠炎等有时也可伴男性乳房发育。


男性乳房肥大症 病理 病理:早期可见到管增生，但没有小叶结构。男性乳房肥大症的病理改变有如下特征：大体形态  病理:扩张的导管呈数层或呈乳头状上皮增生1、分散性男性乳房肥大病人，患侧乳腺内可扪及边缘整齐界限清楚的肿块，肿物不与皮肤粘连，活动度好，质较硬。2、弥漫性男性乳房肥大病人，乳腺边缘不清，弥漫性增生的乳腺组织与周围组织融合在一起，不形成限局性肿块。切面呈灰白色及粉白色半透明状小颗粒，或偶见针孔大小的小囊。组织学形态见增生的纤维组织中，有散在的乳腺导管但无腺小叶结构形成，导管上皮呈多层增生，呈乳头状，管腔扩张并有少许粉红色的分泌物，无腺泡结构导管周围纤维组织疏松水肿且有少量淋巴细胞、浆细胞浸润。


男性乳房肥大症 临床表现 症状与体征男性单侧或双侧乳腺呈女性发育，增生肥大，乳头、乳晕发育均好，在乳晕下可触及盘状、质地较硬韧边缘清楚的弥漫性肿块直径多在2～3cm，有一定的活动性与皮肤无粘连。少数病人有胀痛或轻度压痛，极少数还可能有乳头溢液。偶见增生的乳腺不在乳腺中央，而在某一象限，以外上象限多见。临床分型根据增生、肥大的乳腺部位及大小的不同，临床上又分为三型。1、弥漫型：增生乳腺呈弥漫性，常位于乳晕下呈盘状，不形成孤立结节，伴有轻微胀痛及压痛是其特点，体积中等。2、腺瘤型：肿块呈孤立性结节，活动良好无粘连，周围界限清楚，体积较小，此型应与男性乳癌相鉴别。3、女性型：双侧乳腺呈匀称性肥大无明显结节，挤按乳头可有白色乳汁样乳头溢液体积较大，外观颇似青春发育期少女乳房。疾病概述 男性乳房肥大症属男性乳腺增生。以单侧居多，也有双侧者，以中年或老年为多见，也可发生在青春期。其发病可能与睾丸发育不全或雌激素在肝内灭活障碍有关。疾病分类 普通外科疾病描述 男性乳腺增生称为男性乳房肥大症。好发于青春期前后及老年期。病理表现为腺管增生而无腺泡增生。


男性乳房肥大症 症状体征 主要表现为乳晕区出现扁圆形肿块，多为单侧．也有双侧者。肿块多数无痛，部分病例可有疼痛及压痛。肿块小者直径1-2cm，大者近乎成年妇女乳房。应与男性乳腺癌鉴别，后者质硬，向周围组织浸润，活动度受限。


男性乳房肥大症 检查 实验室检查依病情进行必要项目检查，以明确病因。1.甲状腺功能检查：血T3、T4、TSH。2.肾上腺功能检查：ACTH、尿17-酮类固醇17-羟孕酮。3.肝功能检查：查肝功能、乙型病毒性肝炎5项指标。4.肾功能检查：E2、T、PRL、LH、肾功能等。5.胰腺功能：血糖、血胰岛素浓度。6.基因检查：口腔黏膜性染色质及染色体、核型等检查。7.组织病理学检查：以上检查尚不能确诊原发性病变时，可行肿物细针吸取细胞检查或活体组织检查。辅助检查依病情进行必要的影像学检查。1.钼靶X线检查乳腺外形正常。除正常的脂肪纤维组织外，可见增生的腺体。乳晕后区片絮状、扇状或盘状致密阴影，密度均匀。绝大多数腺体边缘模糊，可见毛刷向四周放射。团状分布的腺体边缘可以清楚2.疑为下丘脑-垂体疾病或肿瘤时可摄X线头颅片、蝶鞍片，头颅CT检查。3.疑为肾上腺疾病或肿瘤，可行肾周围空气造影、肾上腺部CT腹腔器官B超等检查。4.疑为甲状腺、睾丸功能异常可行甲状腺或睾丸的B超检查。


男性乳房肥大症 治疗 病因治疗本病病因复杂，首先应查找病因，得出正确诊断然后按病因进行治疗。青春期的原发性男性乳房肥大症常有自愈倾向大约6个月内可恢复正常。成年及老人原发性男性乳房肥大症，部分可自愈，部分需药物治疗。而继发性男性乳房肥大症，则待明确诊断后，针对其病因进行治疗当原发病变治愈后，肥大的乳房常能逐渐的恢复。药物治疗1、雄诺龙(二氢睾酮)：能抑制体内雄激素的芳香化，从而使雌激素的生成减少。用法：200mg，肌内注射，每2～4周1次，共用16周。2、他莫昔芬(三苯氧胺)：为抗雌激素药用法：10mg，2次/d，连续服用2～4个月为一疗程。3、达那唑(丹他唑)：又名炔睾醇，可抑制卵巢功能，减少促卵泡激素(FSH)和促黄体素(LH)的分泌，并能降低血清泌乳素(PRL)水平可使乳房缩小，每次200～300mg口服，2～3次/d，治疗时间3～9个月。4、福美坦(兰他隆)：为特异性的芳香化酶抑制剂，能阻断雌激素合成使雌激素含量降低，从而达到治疗作用用法：每2周250mg肌内注射。5、中药治疗：有文献报道用消疬汤治疗男性乳房肥大症30例，治愈18例，显效8例，好转2例，无效2例，总有效率93.3%。


男性乳房肥大症 治疗 其方剂组成：仙茅仙灵脾巴戟天(各)12g，鹿角粉3g(另包吞服)，柴胡、青皮(各)10g白芍当归大贝母、王不留行(各)15g，全瓜萎30g,炮甲片10g。1剂/d，水煎，2次/d温服，2个月为1个疗程，1个疗程后观察疗效手术治疗男性乳房肥大症除病因治疗、药物治疗外，对肥大乳房可采取手术治疗。1、适应症：①男性乳房直径大于4cm长期不能消退者；②乳房肥大明显影响美观者；③应用药物正规治疗无明显疗效者；④病人怀疑恶变，心理紧张不安者。2、手术方法：①皮下乳腺切除术(保留乳头、乳晕)，适合于青年病人；②单纯乳腺切除术(不保留乳头、乳晕)，多适于年老病人。手术切除标本，送病理活检确诊。保健贴士 本疾病以中年或老年中为多见，也可发生在青春期。1、慎用可能扰乱内分泌的药物。2、忌肥腻，避免寒冷及刺激性食品。3、饮食富含营养而易消化的食物。4、加强体育锻炼，节制房事，避免过劳；5、修身养性，保持心情舒畅；6、积极治疗各种原发病；7、一般不需治疗，症状明显者，可切除肥大乳房组织，应保留乳头及皮肤。


神经元蜡样脂褐质沉积症 描述 神经元蜡样脂褐质沉积症（the neuronal ceroid lipofusciˉnoses，NCLs）是一组儿童常见的进行性神经元变性疾病群，多为常染色体隐性遗传。此疾病群的主要临床症状包括快速的视力恶化，癫痫发作，进行性智力障碍，运动失调和行为变化。


神经元蜡样脂褐质沉积症 概述 中文名神经元蜡样脂褐质沉积症  神经元系统英文名neuronalceroidlipofuscinosis别名神经蜡样质脂褐素沉积病；神经元蜡样脂褐质症；Santavuori-Haltia-Hagberg病；Jansky-Bielschowsky病；Spielmeyer-Sjögren病；Kufs病及Batten病。介绍神经元蜡样脂褐质沉积症（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人其临床特点：包括进行性痴呆，难治性癫痫。发作和视力丧失在病理上，表现为具有黄色自发荧光，特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。


神经元蜡样脂褐质沉积症 病因病理 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。对NCL的描述基因可以追溯到1826年，Stengel对此病进行了首次描述并提出了蜡样质脂褐素沉积病的诊断。1963年Zeman和Alpert在家族性黑蒙性痴呆患者，发现患者脑内沉积物具有黄色自发荧光的特点，从而区别于其他的代谢蓄积性疾病。以后的研究又有不同的命名，同义词包括：Santavuori-Haltia-Hagberg病Jansky-Bielschowsky病Spielmeyer-Sjögren病，Kufs病及Batten病。Batten病有两个内涵，一是特指青少年型的NCL，另一个是泛指所有的儿童型NCL，1969年Zeman和Alpert把此病命名为神经元蜡样脂褐质沉积症，这一病名除美国和英国外已经被广泛应用。


神经元蜡样脂褐质沉积症 病因病理 根据发病年龄病程超微病理，改变和基因异常NCL分4个主要的亚型和4个地区性的变异型：婴儿型，晚期婴儿型，青少年型和成年型，除此之外还有一些少见亚型约占所有NCL患者的12%～20%，主要是晚期婴儿型的4个变异型，包括芬兰变异型，葡萄牙变异型，土耳其变异型，和进行性癫痫伴智能迟缓型婴儿型，和晚期婴儿型属于急性病的范畴，而青少年型和成年型属于慢性病。


神经元蜡样脂褐质沉积症 症状 ⒈NCLs主要组织细胞病变特征为溶酶体内脂质沉积，且沉积物中包含的主要蛋白组织细胞质为线粒体ATP酶亚基C（除NCL1中SAPA和D）。目前认为NCLs至少由8种不同的基因发生突变引起（CLN1-8）。分子基因学研究已经鉴定并克隆出此疾病群中与6种类型对应的6个基因（CLN1-3，CLN5-6，CLN8）2、其中CLN8位于常染色体8p，包括3个外显子，编码区全长861bp，分为外显子2和3。⒊迄今为止，只发现有一个错义突变（70C->G），导致外显子2中R24G。⒋其突变导致进行性癫痫伴智力障碍，其编码蛋白CLN8P位于内质网和内质网与高尔基体中间连接〔5）为跨膜蛋白，包括286个氨基酸，至少5个跨膜域，具有疏水性，其功能及功能调节机制目前尚不清楚。基于此，我们拟采用酵母双杂交技术，筛选人胎脑cDNA文库中与CLN8相互作用的分子。本实验构建了CLN8基因酵母双杂交诱饵质粒，并检测了其对报告基因LacZ的自激活作用。


神经元蜡样脂褐质沉积症 流行病学 NCL的发病率为每10万新生儿中出现1.2个患者，不同的国家和地区其发病率不一样，NCL的不同亚型发病频率在不同国家和地区也不尽相同，在芬兰婴儿型较常见意大利晚期婴儿型常见，而在德国以青少年型居多，明确诊断的患者也是以青少年型居多不同亚型的发病年龄详见概述表1。本病具有隐性遗传的特点，偶尔在成年型NCL出现显性遗传，但仅有大约20%的患者有家族史14%的家族可以出现2个患病的儿童，一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%。


神经元蜡样脂褐质沉积症 发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶另染色体一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变该基因编码溶酶体酶棕榈酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积，以出现嗜锇性颗粒为特点的青少年型NCL的致病基因也是编码PPTTl的基因。CLN2的基因位于常染色体11p15在523→1G→C和636C→T发生突变编码胃蛋白酶抑制素不敏感的溶酶体肽酶（三肽酰肽酶，TPPl）。CLN3基因位于常染色体16p12该基因发生至少23个突变或1.02-kb的缺失编码一种功能不明的438氨基酸的跨膜蛋白，命名为Battenin。CLN2的基因位于常染色体13q22可能编码一种膜蛋白，CLN6的基因位于常染色体15q21-23编码蛋白不明确CLN8的基因位于常染色体8p23，可能编码一种286个氨基酸的跨膜蛋白CLN4和CN7的基因目前还不明确。


神经元蜡样脂褐质沉积症 发病机制 生化检查发现在CLNl存在溶酶，体酶，棕榈酰，蛋白，硫脂酶缺乏，在CLN2存在三肽酰肽酶在CLNl的沉积物中存在鞘脂活性蛋白，CLN2的沉积物含有鞘脂活性蛋白，和线粒体ATP合成酶C亚单位。CLN3CLN4CLN5、CLN6和CLN8沉积物中的主要成分是线粒体ATP合成酶C亚单位。ATP合成酶C亚单位出现在线粒体和溶酶体膜上，它的赖氨酸末端出现甲基化而导致形成储存型的ATP合成酶C亚单位，肌肉线粒体呼吸链的功能在青少年型NCL的没有明显的改变，线粒体ATP合成酶C亚单位在细胞内的沉积，可能和该蛋白不能被溶酶体酶正常分解代谢，所致在疾病状态下作为代谢旁路，泛素溶酶体外蛋白降解系统，在线粒体ATP合成酶C亚单位的分解可能发挥重要的代偿作用。


神经元蜡样脂褐质沉积症 病理改变 ⒈中枢神经系统NCL表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素，广泛沉积在神经细胞和其他细胞的胞质内中枢神经系统，从而导致神经的气球样肿胀，和以大脑皮质及视网膜为主的神经细胞脱失病变，在不同的亚型存在明显的差异，在婴儿型和晚期婴儿型，NCL大脑和小脑皮质的神经细胞脱失很完全，这些改变导致大脑皮质的显著萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失，脂色素出现在胶质细胞和血管上，皮细胞内晚期婴儿型NCL的病理改变在不同患者间存在较大的变异，在晚期婴儿型NCL的Wisniewski变异型出现广泛的脑萎缩，肿胀的神经细胞主要出现在齿状核-黑质-纹状体-丘脑区域，较少出现在大脑皮质。而NCL的色素变异型的中央灰质可见轴突球形成。一例晚期婴儿型NCL的中央灰质和脑皮质可以同等程度受到明显的累及，而且肿胀的神经细胞突起也出现在小脑分子层内。


神经元蜡样脂褐质沉积症 病理改变 在青少年型NCL神经细胞的脱失不很显著主要是第Ⅱ层的小神经细胞的丧失，100µm的厚片显示小神经细胞的丧失和脂色素在神经细胞核周体的出现以皮质Ⅲ和Ⅴ层更明显，其他神经细胞可以大量存在成年型NCL的神经细胞脱失也不明显主要表现为皮质和基底核的累及，这些改变常合并有轴突近端的脂色素增加形成轴突的梭形肿胀。北方癫痫型的大脑皮质病理改变也比较轻微小脑没有明显的病理改变。⒉视网膜另一组首先受到累及的细胞群，是视网膜的感光细胞可以出现在几乎所有的儿童型NCL，但成年型NCL和个别青少年型NCL没有明显的视网膜病，病变开始于感光细胞层出现进行性的视网膜色素变性，导致整个视网膜萎缩、视网膜血管狭窄和色素从视网膜色素细胞上脱失，视网膜病随着病情的发展从视网膜周边向中心发展。⒊躯体非神经细胞躯体细胞也受到脂色素沉积的影响特别是各种腺体细胞。和其他研究相同，研究资料也表明在晚期婴儿型NCL的肝脏胰腺、肾上腺也存在大量的脂色素沉积，而心肌细胞和结缔组织一般较少出现沉积物，皮肤小汗腺分泌部也受到累及。和中枢神经系统不同，躯体非神经细胞累及后没有临床表现。


神经元蜡样脂褐质沉积症 病理改变 ⒋超微结构改变在NCL的超微结构检查可以发现5种不同的嗜锇性脂褐素颗粒，包括常规脂褐素、颗粒脂褐素、曲线体指纹体和微管聚集。单独依靠脂褐素的出现不能对NCL进行可靠的分型，但在NCL不同亚型的表现形式是不一样的，颗粒脂色素出现在婴儿型NCL，线样体和指纹体分别出现在晚期婴儿型和青少年型，极少有颗粒脂色素出现在青少年型患者，成年型NCL为混合型脂褐素颗粒。血淋巴细胞和小汗腺分泌部上皮细胞的超微结构检查更有助于NCL的诊断和分型，在小汗腺分泌部上皮细胞和淋巴细胞内颗粒脂色素出现在婴儿型、线样体出现在晚期婴儿型指纹体出现在青少年型，青少年型患者存在不同形态的指纹体结构，这些特征性的脂褐素颗粒需要在放大2万倍才能观察清楚，此外不要把正常的生理性脂褐素误为病理性脂褐素。5.免疫组织化学线粒体ATP合成酶C亚单位是CLN2、CLN3、CLN4CLN5CLN6和CLN8沉积物中的主要成分，免疫组织化学检查证实这些蛋白的沉积有助于NCL的诊断。


神经元蜡样脂褐质沉积症 临床表现 本病具有隐性遗传的特点偶尔在成年型NCL出现显性遗传，但仅有大约20%的患者有家族史14%的家大脑白质族可以出现2个患病的儿童，一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%80%NCL患者的首发症状为癫痫，痴呆，失明或者运动障碍。20%的患者出现其他的首发症状主要集中在青少年型的NCL，如行为异常、精神病周围神经病、不随意运动和共济失调。出现非典型的NCL临床表现可能是常见亚型的个体变异，如合并多发性周围神经病，关节病和骨硬化病，有时很难区别是NCL的非典型表现还是两个病的巧合。1.婴儿型CLN1发病年龄在0～2岁表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，患者出现耐药性癫痫发作和类似于脊髓休克的症状，如：腱反射减低和肌张力低下无视网膜的累及症状有的婴儿表现为类似Rett综合征的临床症状，患者表现为智能和语言发育倒退不伴有癫痫和视网膜变性。⒉晚期婴儿型NCL及其变异型⑴经典的晚期婴儿型NCL，CLN2：发病年龄在2～4岁半耐药性癫痫和智力发育倒退为主要表现而后出现肌强直、共济失调视力丧失和视神经萎缩，大部分患者在发病后3年半左右卧床不起，在10～15岁死亡除此之外这个亚型存在最多的变异型。


神经元蜡样脂褐质沉积症 临床表现 Wisniewski变异型发病年龄在2岁半～3岁半首发症状是由于小脑和锥体外系病变引起的运动异常，而后出现痴呆肌阵挛癫痫发作，视力障碍出现在5～6岁Edathodu变异型的发病年龄在9岁，患者主要表现为精神异常，不伴有癫痫痴呆运动异常和视网膜病变。⑵芬兰变异型NCL，CLN5：发病年龄在3～6岁，开始出现注意力不集中和运动的笨拙而后出现表现为智能发育迟缓、视力丧失、共济失调肌阵挛和难治性癫痫。⑶早期青少年型NCL，CLN6：即LINCL的非芬兰变异型（Lake-Cavanagh病），属于晚期婴儿型的变异型，发病年龄在4～5岁，表现为共济失调，而后出现视力丧失、癫痫发作和痴呆。非空泡性指纹体出现在血淋巴细胞中类似于青少年型的NCL。⒊青少年型，CLN3临床表现也有明显的差异典型患者的发病年龄在4～10岁，视力丧失和视网膜变性为主要表现，同时伴有癫痫和轻度的精神和智力损害。青少年型NCL的变异型首先表现为学习障碍，而后出现进行性的全脑性痴呆，失明，失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走。延迟性青少年型表现为在10～20岁出现视力损害，继而出现癫痫和痴呆。


神经元蜡样脂褐质沉积症 临床表现 患者可以生存到40岁病理改变表现为线样体和指纹样体过去此型被作为成年型NCL进行了报道，但延迟性青少年型的遗传和病理改变特点不同于成年型的NCL。神经元蜡样脂褐质沉积症⒋成年型，CLN4发病年龄在10～40岁，平均发病年龄30岁左右，可有显性和隐性家族史临床以慢性、进行性病程为主，亦有急性发作或迟发性（老年期发病）发病者。主要表现为进行性的痴呆和精神行为异常，肢体无力，咽喉肌麻痹症状锥体系和锥体外系症状肌阵挛性癫痫出现在部分患者。Bekovic在1988年根据患者的临床症状把成年型NCL分成2个亚型。A型出现肌阵挛性癫痫或痴呆B型出现精神和行为异常而后出现痴呆和运动障碍。运动障碍包括锥体系和锥体外系运动障碍，一般没有视力减退。也可以存在不典型的临床表现如伴随出现心脏症状、累及胶质细胞为主的脑白质营养不良，此外个别患者表现为痴呆合并肌萎缩侧索硬化的症状。以精神分裂症起病的Kufs病不在少数，这些患者表现出思维混乱、情感淡漠偏执、幻觉、行为失常，抑郁等，持续很长时间后才出现神经病学表现详细的神经系统检查显然对疾病的诊断具有提示意义。


神经元蜡样脂褐质沉积症 临床表现 ⒌进行性癫痫伴智能发育延迟，CLN8此型是一种出现在芬兰的东北部的NCL亚型也是常染色体隐性遗传性疾病。此病早期正常发育有非常拖延的病程发病年龄在5～10岁，主要表现为癫痫大发作，而后出现进行性的智能发育延迟癫痫在青春期以前发作频率增加而后发作减少痴呆出现在癫痫发作后2～5年，持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常视力的改变比较轻微或后期出现患者的寿命比其他NCL长。并发症 随着病情发展，不同临床亚型的症状体征复杂多样，可以是本病表现，也可以看作本病并发症（参见上述临床表现）。特别是应注意合并的智能发育迟缓、痴呆、失明、失语，肺部感染、跌伤等。


神经元蜡样脂褐质沉积症 诊断 诊断此病主要依靠临床表现病理检查结果和基因检查结果。其中病理检查发现病理性脂褐素颗粒是诊断神经元蜡样脂褐质沉积症NCL的金标准。产前诊断NCL也主要依靠电子显微镜和基因技术。通过绒毛膜活检，检查基质血管壁几乎可以100%地诊断婴儿型NCL，在怀孕12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积基本可以除外婴儿型NCL电子。显微镜检查可以单独应用于晚期婴儿型NCL和其芬兰变异型的产前诊断，曲线体可以在羊膜细胞中发现胎儿皮肤活检也有利于诊断，晚期婴儿型NCL的芬兰变异型基因检查发现CLN5的基因突变。但对青少年型NCL的电镜检查目前尚无一致的意见，其产前诊断主要依靠基因检查。CNL1、CLN2CLN3和CLN5目前均可以根据基因的异常来进行产前诊断。鉴别诊断 应注意与其他锥体外系病变引起的运动异常共济失调，以及各类型痴呆精神异常延髓麻基因治疗痹肌阵挛型癫痫和视网膜病变等鉴别。


神经元蜡样脂褐质沉积症 检查 实验室检查本病一般实验检查，如血、尿、便脑脊液常规检查大多数无明显异常。其它辅助检查神经元蜡样脂褐质沉积症包括视网膜电图、脑电图CT、MRI、单光子扫描CT(SPECT）皮肤活检及血淋巴细胞的超微结构检查。神经元蜡样脂褐质沉积症⒈影像学检查MRI检查对于NCL没有特异性，但有助于NCL的鉴别诊断。NCL的MRI特点包括：⑴弥漫性脑萎缩：是主要的影像学改变，表现为脑室和脑沟扩大，在CLNl和CLN2表现比较明显，特别是小脑萎缩在CLN3和CLN4一般在早期不明显，在晚期主要表现为大脑和小脑的萎缩。⑵大脑白质在T2相出现信号轻度增高：主要是深部大脑白质的改变，一般首先出现在侧脑室后角附近的白质，后期出现胼胝体萎缩，脑干和小脑白质无明显改变改变的程度不如脑白质营养不良明显。⑶皮质变薄：出现的比较晚在横断面比较有助于观察。⑷丘脑在T2相低密度MRI的异常改变可以出现在亚临床状态，图像改变随病程的延长而加重，形态改变在前4年发展迅速在病程晚期脑萎缩更加显著SPECT显示有广泛的灰质葡萄糖代谢减少或缺乏这种改变以丘脑和皮质最为明显并且和病情轻重及病程长短有明显的相关性。


神经元蜡样脂褐质沉积症 检查 ⒉电生理检查体感听觉和视觉诱发电位异常以及视网膜电位的改变对于诊断具有较高的提示价值脑电图除发现患者有癫痫的电生理改变外，在低频光刺激时出现多相高压尖波是一种比较典型的，电生理改变CLN2出现假周期型的癫痫放电在CLN4可以发现肌阵挛的改变特点。⒊形态学检查尸体解剖是诊断此病最经典的可靠方法，超微结构检查发现典型的病理性脂褐素是诊断NCL的金标准皮肤和血淋巴细胞的电镜检查是目前最常用的确诊此病的手段，早期的脑活检、器官活检目前已经放弃肌肉活检也较少被应用。应当注意，约15%的患者第一次皮肤活检没有阳性发现，同时结合进行血淋巴细胞检查将有助于提高阳性率。病理性脂色素颗粒，主要出现在皮肤汗腺分泌部的上皮细胞，在皮肤平滑肌细胞、血管内皮和Schwann细胞较少见皮脂腺和大汗腺一般不受累及上皮细胞和纤维细胞也极少被累及，因此皮肤活检必须取到汗腺的分泌部。成年型NCL脂色素也出现在中枢神经系统以外的躯体细胞内此外尿沉渣的肾小管上皮细胞检查和尿ATP合成酶的C亚单位检查也有助于晚期婴儿型和青少年型NCL的诊断。⒋基因检查基因检查目前已经成为诊断NCL的重要方法，是除形态学检查之外一个可靠的诊断手段。


神经元蜡样脂褐质沉积症 检查 但在晚期婴儿型由于存在许多变异型个别亚型的基因改变不清楚，中国患者是否存在和西方相同的NCL基因改变还不明确所以诊断价值还有待进一步提高。治疗 尚无有效治疗，可给予抗癫痫药物等对症处理有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效基因治疗和神经干细胞移植，可能是未来治疗此病的研究方向。预后：本病预后不良婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者，在发病后3年半左右卧床不起，在10～15岁死亡青少年型NCL的变异型，首先表现为学习障碍而后出现进行性的全脑性痴呆，失明，失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走进行性癫痫伴智能发育延迟发病年龄在5～10岁，主要表现为癫痫大发作，而后出现进行性的智能发育延迟持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常患者的寿命比其他NCL长。预防：尚无有效的预防方法对症处理是临床医疗护理的重要内容。


面部神经麻痹 描述 面部神经麻痹又叫面瘫，该病起病急骤，其表现为口眼歪斜、言语不清、口角流涎等，中医称之为中风。现代医学认为该病是由于脑血管阻塞、面部血液循环不畅、患部神经传导失调所致。简介 面部神经麻痹又叫面瘫，该病起病急骤，其表现为口眼歪斜、言语不清、口角流涎等，中医称之为中风。现代医学认为该病是由于脑血管阻塞、面部血液循环不畅、患部神经传导失调所致。面神经瘫痪分为周围性面瘫与中枢性面瘫瘫，前者大多原因不明，与寒冷，风吹，病毒感染有关，后者为脑血管意外引起的合并症。周围性面瘫一般能完全治愈，很少有后遗症，中枢性面瘫则部分不能完全恢复。治疗原则上二者基本一样，以针灸为主，辅以药物治疗。周围性面瘫越早进行治疗效果越好，一般能在一到二个星期内完全恢复。


面部神经麻痹 分类 根据病变部位不同，一般将面瘫分为两种：⑴面神经核以上至大脑皮层中枢（中央前回下1/3）间的病损所引起的面肌瘫痪为核上性面瘫，或称中枢性面瘫。其特点是：①病损对侧眼眶以下的面肌瘫痪；②常伴有面瘫同侧的肢体偏瘫；③无味觉和涎液分泌障碍。⑵面神经核及面神经病损所引起的面瘫称周围性面瘫，其特点是：①病变同侧所有的面肌均瘫痪；②如有肢体瘫痪，常为面瘫对侧的肢体受累，例如，脑干病变而引起的交叉性瘫痪。③可有病侧舌前2/3的味觉减退及涎液分泌障碍。症状 面部神经麻痹发病后，往往口眼歪斜，偏向一侧，即一边面痉挛较甚，症状较重，对侧面部却较轻。治疗重点应在症状重的一边，针灸手法采用深刺、重捻。


面部神经麻痹 病理 面神经由支配面部表现肌的运动纤维和中间神经两部分组成。中间神经由感觉和副交感纤维组成。面部经损害的部位可在脑干内、颅底、面神经管及其远端。因展神经核及脑桥侧视中枢与面神经核相邻。故涉及面神经的脑干病变常伴有眼外展或侧视麻痹组成的交叉性瘫痪。面神经损害主要表现为面神经周围性瘫痪或面肌痉挛。根据病变部位不同，一般将面瘫分为两种：⑴面神经核以上至大脑皮层中枢（中央前回下1/3）间的病损所引起的面肌瘫痪为核上性面瘫，或称中枢性面瘫。其特点是：①病损对侧眼眶以下的面肌瘫痪；②常伴有面瘫同侧的肢体偏瘫；③无味觉和涎液分泌障碍。⑵面神经核及面神经病损所引起的面瘫称周围性面瘫，其特点是：①病变同侧所有的面肌均瘫痪；②如有肢体瘫痪，常为面瘫对侧的肢体受累，例如，脑干病变而引起的交叉性瘫痪。③可有病侧舌前2/3的味觉减退及涎液分泌障碍。面神经损害的病因常见有，急性非化脓性面神经炎、带状疱疹、外伤、肿瘤、血管病、传染性单核细胞增多症、梅毒与中耳炎及血管畸形、血管扭转压迫等。其发病机理与病因有密切的关系，面神经炎的发病机理是由于神经干纤维水肿、受压与缺血等，外伤、手术多为压迫和手术损伤所致。


面部神经麻痹 病例 病例1患者男性，60岁　因生气后突然双眼闭合不全，伴头晕、言语欠流利，无头痛及二便障碍。查体：内科系统未见异常。双侧周围性面瘫，四肢腱反射活跃，左指鼻试验欠准，右巴彬斯基征阳性。血、尿常规、肝功、血糖、血沉均正常，心电图示，多发性房性期前收缩、左前分支传导阻滞。头部CT扫描：未见异常。头部磁共振（MRI）检查：T1加权象见双侧桥脑基底部有低信号，T2加权象则呈高信号，诊断为双侧桥脑梗塞。经用神经细胞活化剂、血管扩张剂、抗血小板凝聚等药物治疗1个月，症状体征好转出院。病例2患者女性，28岁。以口角歪斜、头晕、头痛、复视、右肢麻木乏力3天入院。既往史、个人史、月经史、婚育史、家族史均正常。体验：BP14/8kpa，神志清楚，发育正常，内科查体正常。神经系统：眼球运动正常，瞳孔右侧0.3cm，左侧0.4cm，对光反射正常，左鼻唇沟稍浅，伸舌轻偏右，右半身痛、触觉减退。右侧肌力Ⅳ级、腱反射（+），右巴氏征（+），头颅CT平扫见：左侧大脑脚片状密度不均、边界不清的高度影，内部散在钙化点。增强见不规则强化，边界仍不清，周围可见增粗的条状血管影像，延迟5分钟扫描见：强化区密度减弱考虑左大脑脚脑血管畸形。


面部神经麻痹 病例 8年后，上述症状再发复入院。MRI扫描见：左大脑脚及桥脑中下部有一不规则异常信号，约1.5cm×1.5cm×2.8cm大小，T1加权相呈高低混杂信号，T2加权相呈中心高信号，周边部位低信号，未见明显占位效应，动静脉血管显影良好，病灶区未见明显供血动脉及引流静脉，示中脑及桥脑海绵状血管瘤。病例3患者男性，8岁。家人发现，双眼发呆，左右转动不动，次日发现口角左斜并流口水。第三天进食发呛，行走不稳呈蹒跚状，易跌倒，第五天检查发现双眼水平性和垂直性眼球震颤，双眼外展力弱，右侧面肌、斜方肌无力，双侧软腭提举力弱，吞咽发呛，构音困难，发音不清，伸舌偏右，无肌萎缩。双下肢腱反射活跃，双巴彬斯基氏征阳性，四肢主动运动困难，右侧为著，无感觉障碍和脑膜刺激征。二个月后症状逐渐加重，双侧面瘫和四肢瘫更明显。无明显颅内压增高体征。头颅正侧位及颅底平片无异常。脑脊液正常，三月后死亡。本例后经尸检，病理诊断脑干髓内多形成胶质细胞瘤，病变以桥脑为主，累及两侧，延脑上部受累，并波及小脑上蚓部。


面部神经麻痹 中药治疗 在治疗面瘫的诸多方中，首推宋代的《杨氏家藏方》之牵正散，本方由白附子、僵蚕、全蝎组成。方中白附子能入阳明，善治头面之风痰，僵蚕能驱络中之风，兼能化痰；全蝎祛风活络，长于止掣。三药合用，药简力宏，共奏祛风化痰通络之功。大凡后世诸多经验效方，皆根据面神经炎虚、风、痰、瘀的病理特点，在牵正散的基础上，变通组方，收到显著的疗效。选其要者介绍如下：⑴八味蠲风汤：牛蒡子30g，白芷6～10g，白僵蚕10～15g，白附子8～12g，全蝎6～12g，天南星9～14g，丹参30g，黄芪30g。先煎牛蒡子1小时，然后余药同煎共3次，每次20分钟，3次煎液混合，分3次服下，每日1剂。⑵面神经炎验方：独活30g，白芷30g，薄荷30g。上药共研为细末，炼蜜为丸，每丸重3g，每日3丸，口含服。（3）贝尔散：人参、白术、茯苓、当归、白芍、川芎、白芷、防风各40g，甘草、香附、乌药、青皮、陈皮、明天麻、天南星、全蝎、白附子、僵蚕、蜈蚣、广地龙、白花蛇、制附子、肉桂、麻黄、苏叶、细辛、木瓜、汉防己、黄芩、桔梗各24g，共为粗末备用。


面部神经麻痹 中药治疗 每日取贝尔散80g，纱布包，加水300毫升，煎沸后，文火再煎15分钟，滤液后加水200毫升，煎沸后10分钟滤液，两次药液兑在一起，均分两份，早、晚各温服一份。用药渣热敷患侧面部，每日数次，治疗10天为一个疗程，可连续服用，直至痊愈。⑷蜈蚣朱砂散：蜈蚣18条，朱砂9g。将上2味共为细末，分18包，每次1包，每日3次。每次均以防风15g煎汤送服，小儿量酌减。6天为一疗程。⑸面瘫散：白附子、川芎、当归、钩藤、浙贝母、防风各10g，全蝎、羌活、蝉蜕、甘草、地龙各6g，天麻12g，蜈蚣5条。将上药研成细末，每次5g，日三服，开水冲服。（6）面瘫丸：白附子30g，僵蚕30g，钩藤30g，蝉蜕30g，海风藤30g，防风30g，川芎27g，制马钱子9g。上述八味，共为细末，炼蜜为丸，每丸6g。每日三次，每次1～2丸，温开水或黄酒送服。每10～15天为一疗程，间隔一周，再进行下一疗程。⑺面瘫验方：防风、薄荷、秦艽各7.5g，白术4.5g，茯苓、甘草、菊花、羌活、钩藤各9g，天麻、荆芥、黄芪、黑料豆、桂枝各6g，酸枣仁、?莶草、当归各15g，生姜3片。一付药煎服5次，第一天日2次，第二天日3次。隔2日服下帖，服药如前。


面部神经麻痹 中药治疗 ⑻二麻散：天麻、升麻各15g，当归28g，北细辛5g。共研细末，每次3g，1日3次，分7日服完，为一疗程。⑼加味牵正散：黄芪100g，当归15g，僵蚕10g，全蝎10g，水煎，滤汁后加白酒10ml，一日分3次服完。⑽蜈蚣矫正饮：蜈蚣1条（去头足），地龙12g，当归12g，赤芍12g，鸡血藤12g，羌活10g，防风10g，白芷10g，川芎9g，水煎服，每日一剂。此外，治疗方法还有鳝鱼血涂抹法、蓖麻仁冰片外敷法、中医针灸法都是行之有效的方法。到卖鳝鱼处买半斤，请卖家当场宰杀，带个不大的空净药瓶，砍头后，鳝脖部位对准瓶口，大约可收集小半瓶，足够用了！回家把该液体一天抹两回，连抹三或五天，口眼向左歪、涂敷右侧面部；向右的则涂左。部位：由耳前经脸颊向前下至下颔口角处。也可每晚睡前涂，第二天晨起时温水洗去。经过数天能有好转。


面部神经麻痹 针灸疗法 面部神经麻痹发病后，往往口眼歪斜，偏向一侧，即一边面痉挛较甚，症状较重，对侧面部却较轻。治疗重点应在症状重的一边，针灸手法采用深刺、重捻。取穴：合谷、太冲、颊车、地仓、迎香、风池、承浆、阳白、攒竹、印堂、四白。其中合谷、太冲为循经远取法，两穴对头面的疾患最为有效，《百症赋》说得好：“太冲泻唇歪以速愈。”风池、翳风同属少阳，有疏解风邪之效，并能祛风止痛；阳白、攒竹、四白、地仓、印堂、迎香、承浆，均有疏经调气的作用。采用透穴法，还可以加强经气的通调，如攒竹穿鱼腰、地仓透颊车。《玉龙歌》说得清楚：“口眼歪斜最可嗟，地仓妙穴透颊车。”视情况需要，有时选择一些阿是穴配合治疗疗效更佳。对侧面部的症状较轻，其处理方法是：选取几个必要的对应穴位，进针较浅，并采用轻针轻捻。总的来说，一般留针半小时为宜，拔出针后必须用艾条点燃温灸，再进行局部按摩，使局部肌肉松弛，达到理顺经络的目的。每天针灸一次，10天为一疗程。一般来说，按上述步骤进行针灸处理，一个疗程左右可逐步治愈。


面部神经麻痹 医院治疗 临床表现⒈面神经麻痹：表现为病侧面部表情肌麻痹，额纹消失或表浅，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球向上方转动，露出白色巩膜，称贝耳现象。病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，面颊部被牵向健侧，闭眼、露齿、鼓颊、吹口哨等动作失灵，或完全不能完成。因颊肌瘫痪而食物易滞留于病侧齿颊之间。泪点随下睑而外翻，使泪液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神经时，会出现舌前2/3味觉障碍。2.面肌痉挛：面肌痉挛的患者多在中年以后发病，女性略多。多由一侧眼部开始，逐渐延及口及全部面肌，额肌较少受累，严重者可累及同侧颈阔肌。为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻持续几秒钟，以后逐渐延长可达5分钟或更长，而间隔时间逐渐缩短，抽搐逐渐严重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧严重歪斜，无法说话。神经系统检查无阳性体征。鉴别诊断（一）特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）又称贝耳（Bell）麻痹，指原因不明，急性发病的单侧周围性面神经麻痹。主要表现为单侧典型的面神经麻痹。病前有面耳部风吹受凉病史。根据急性起病及典型的临床表现，诊断常无困难。


面部神经麻痹 医院治疗 （二）急性感染性多发性神经根炎（acuteinflammatorypolyradiculoneuritis）又称格林—巴利（Guillain-Barre）综合征。常有面神经的损害致周围性面神经麻痹，此病具有四肢远端对称性瘫痪，并可波及躯干，严重病例可累及肋间及隔肋而致呼吸麻痹，感觉障碍呈手套袜子型。脑脊液典型改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称蛋白—细胞分离现象。（三）各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，但多有原发病的症状与病史，如中耳炎或有耳痛，外耳道异常分泌物；迷路炎而出现迷路水肿致眩晕、呕吐等，乳突炎则出现局部的红、肿、热、痛改变。（四）急性传染性单核细胞增多症（acuteinfectionslymphocytosis）除有面神经周围性麻痹外，还有全身症状如发热、乏力、厌食等，周围血单核细胞显著增多。（五）颅脑外伤（craniocerebralinjury）颅脑外伤后颅骨骨折可致面神经麻痹，具有明确的外伤史，有面部表情肌瘫痪的特点，颅骨（或颅底）X线摄片可协助诊断。乳突根治术较易损伤面神经，根据手术情况即可明确诊断。


面部神经麻痹 医院治疗 （六）肿瘤（tumors）脑干与小脑桥脑角的肿瘤除有面部表情肌瘫痪外，主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累的症状及体征。脑干诱发电位、X线、CT扫描等检查，可协助诊断。（七）脑膜炎（cerebralmeningitis）大多起病缓慢，且具有其他颅神经受损，脑脊液检查多有阳性发现。面肌痉挛（一）面神经麻痹（facialparalysis）多有周围性面神经麻痹病史，加上典型的临床表现，诊断不难。（二）三叉神经痛（trigminalneuralgia）部分三叉神经痛患者可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。根据典型三叉神经痛状易于鉴别。（三）肿瘤与运动神经元病（tumourandmotorneurondisease）小脑桥脑角肿瘤、面神经膜瘤、桥脑瘤、延髓空洞症、运动神经元病等均可引起面肌痉挛，多伴有其它颅神经或长束受累的症状与体征，必要时进行脑脊液、脑起声波、X线、XT、MRI扫描等检查，以协助诊断。


变形性骨炎 描述 一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述，故亦称佩吉特氏病。又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见，非洲、东亚（包括中国）则极少见。男女性均可累及，多发生在40岁以上者，有家族史者占15%。


变形性骨炎 疾病概述 即“Paget病”。又名“畸形性骨炎”、“Paget综合征”。为一种原因未明的，可能为先天性骨代谢异常所致的局限性变形性疾病。本病为英国医师Paget于1876年首次报告。病理特点为骨的破骨细胞过度活跃引起的骨溶解加速，继之再生，伴有不规则的新骨形成。临床上40岁以上成人多见。主  变形性骨炎要表现为局限性骨骼变形及骨痛、病理性骨折以及由于骨质过度压迫第8对脑神经而致耳聋。血钙正常，尿钙排出增加。X线表现为有骨骺过渡生长与破坏交错的倾向，溶骨区可有囊形成，长骨骨小梁增粗。在病变部位有多发性小动脉瘘，病程延长，常可并发心力衰竭、肾结石、骨折或成骨肉瘤。治疗最有效的方法是长期应用降钙素。一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述，故亦称佩吉特氏病。又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见，非洲、东亚（包括中国）则极少见。男女性均可累及，多发生在40岁以上者，有家族史者占15%。


变形性骨炎 疾病原因 病因　曾有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说，但都缺乏充足证据。目前多认为本病是一种慢性病毒性感染，证据是：①超微结构观察发现，破骨细胞的细胞核及细胞质内有典型的包涵体（可能是一种副粘液病毒的核蛋白包膜），与呼吸道合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似；②本病有较长的潜伏期，呈亚急性临床过程；③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变，是一种慢性炎症反应；④病变部位的大量多核巨细胞可能是多核合体巨细胞的遗留；⑤本病发病有一定地区性；⑥不少病例有家族史。病理　受累骨骼富含破骨细胞和成骨细胞，骨髓为纤维结缔组织所侵袭，血供丰富。总的说，  变形性骨炎其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收。接着出现过度修复现象，骨变成畸形，质脆，长骨可弯曲，扁骨可变形，而发生病理骨折。生理　溶骨期的骨组织轻而软，富含血管。硬化期的骨骼肥大变硬。镜下破骨细胞和成骨细胞均显著增多，骨髓为纤维结缔组织侵袭，骨皮质和髓质分界不清，结构杂乱，呈“镶嵌构象”（mosaicpat-tern）。病灶边缘出现破骨性骨吸收，其后方为成骨性再生。


变形性骨炎 疾病原因 破骨细胞显著增大，胞核极多，有时多达100个以上，成骨细胞亦明显增多，核大，有明显核仁及异染色质，核缘内陷。硬化性变形性骨炎的组织病理改变可与甲旁亢类似，但破骨细胞的上述改变仍较明显。


变形性骨炎 临床表现 症状多数常无症状，呈隐匿起病。症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨，但任何骨骼均可被累  变形性骨炎及。常有疼痛。患者常见骨畸形，如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形，同时可出现颅底陷入、脊髓及神经根受压迫症状，还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等。由于骨结构减弱，轻微损伤即可引起骨折，最常见于股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。约1%患者可发生肉瘤。40岁以上发生肉瘤者约1/5患变形性骨炎。X射线检查显示，早期骨结构的变化主要为吸收破坏，以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收。生物化学检查显示血清钙正常或偏高，碱性磷酸酶明显增高，酸性磷酸酶含量也轻度增加。尿钙及尿羟脯氨酸排泄增加。根据以上表现可作出诊断，本病应与甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤相鉴别。本病又可合并退行性关节炎、钙化性关节周围炎、痛风或心血管异常等。体征　为双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。


变形性骨炎 临床表现 蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。并发症　主要有骨折腰腿痛、关节病变心、血管异常、耳聋眼和皮肤病变及高尿酸血症等。⒈骨折主要有3种类型的骨折：即裂纹骨折长骨断裂和椎体压缩性骨折。可在轻微外伤或无外伤情况下发生，骨折不愈合率达。2.腰腿痛可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。⒊关节病变与变形性骨炎相伴的关节病变有关节畸形、退行性关节病变、软骨钙盐沉积和假性痛风、钙化性关节周围炎等。骨病变畸形可能导致关节畸形，但变形性骨炎本身很少侵犯关节软骨面；当骨畸形累及髋关节相邻部位时，因运动应力异常可导致关节异常磨损软骨缺损，而下层出现假血管瘤样物晚期出现髋臼内陷。膝关节也有类似情况。在远离病灶的部位，可出现钙化与病变的扩展无关。⒋心血管异常变形性骨炎累及骨骼达30%以上时或单独累及颅骨时可出现心排出量增加，管钙化阻塞导致血流量增加。


变形性骨炎 临床表现 重症变形性骨炎常并发心瓣膜钙化及相关病变。主动脉狭窄达30%，完全  变形性骨炎性房室传导阻滞、不完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和左室肥厚的发生率分别为11%、11%20%和13%，重度颅底陷入时可伴有动脉“窃血”综合征。⒌耳聋颅骨外板增生可引起颅底孔道变窄压迫颅神经，其好发部位为颞骨岩部，故常合并听神经功能障碍导致感觉性听力丧失、中耳骨化和慢性炎症等病变，或导致视盘水肿眼肌病变、突眼，视神经萎缩及失明。⒍高钙血症和高钙尿症仅见于一些病变广泛和长期不活动者此外，有些病人因尿酸过多可导致高尿酸血症，部分病人可出现肾石病、高钙血症和高钙尿症。可能与合并原发性甲旁亢，或与广泛性骨损害有关。7.恶性病变变形性骨炎并发肉瘤约占1%，多数为骨肉瘤亦可为纤维肉瘤或其他类型的肉瘤，继发性骨巨型细胞瘤少见变形性骨炎合并骨肉瘤（Paget骨肉瘤），主要发生于变形性骨炎的老年患者，伴多骨损害时骨肉瘤应与转移性骨肿瘤鉴别，约1%的变形性骨炎合并骨肉瘤但本病患者发生骨肉瘤的几率为正常人的数千倍以上，其发病机制未明有人认为，与染色体18q21-22体质性杂合子丢失有关等发现。在染色体18q的18S60和18S42之间含有肿瘤抑制位点。


变形性骨炎 临床表现 丢失这些位点可导致骨肉瘤的发生，同时这一部位也是家族性变形性骨炎和家族性扩张性骨溶解（familialexpansileosteolysisFEO）的基因位点故变形性骨炎易并发肉瘤。变形性骨炎的病因存在不均一性，除18q21-22，还存在其他的遗传位点。


变形性骨炎 疾病诊断 诊断本病可与甲状旁腺功能亢进，骨转移瘤（特别是来自前列腺癌和乳腺癌），多发性骨髓瘤，纤维性骨发育不良相混淆，要注意鉴别常因为其他原因行X线和实验室检查时意外地发现本病。病骨的X线检查特征为密度增高，结构异常，皮质增厚，弯曲与过度生长，胫骨或股骨可见微骨折。实验室检查结果为血清碱  变形性骨炎性磷酸酶升高，尿排泄羟脯氨酸总量增加，血清钙，磷含量一般正常。骨放射核素扫描（锝标记磷酸盐）显示Paget病变局部对核素的摄取量增加。鉴别诊断　多数变形性骨炎患者常无临床症状，故在疾病的中、早期诊断较为困难。诊断中对下列临床症状者应怀疑变形性骨炎并应做进一步检查：①头颅逐年增大，伴有耳聋或其他颅神经受损症状；②上肢或下肢出现进行性加重的弓状畸形；③原因不明的病理性骨折；④不明原因的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累及病灶区。骨端受累、溶骨区界限锐利、楔形透光区、广泛性硬化、骨体积增大、骨小粱变粗等有助于与其他疾病鉴别。广泛的骨密度增加应与骨转移癌（尤其是前列腺癌骨转移）、骨髓纤维化、肾性骨病、氟骨症、纤维异常增殖症和结节性硬化症鉴别。


变形性骨炎 疾病诊断 变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大，应与额骨内板肥厚症、纤维异常增殖症、贫血和骨转移癌等鉴别。本病盆骨硬化呈非对称性或单侧分布、受累骨增大、骨小粱增粗。累及脊椎时，病变椎体呈框架征，四周浓密。血管瘤所致者表现为纵向骨小粱增粗，肾性骨病除有肾脏本身的疾病外。特征为橄榄球衣状脊椎。


变形性骨炎 疾病检查 实验室检查血ALP升高有助于本病劢的诊断但正常时不能排除其可能。部分病人血钙升高，血磷稍低。血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸增加。血钙、磷、镁和PTH一般正常。血碱性磷酸酶（ALP）血ALP水平与病变范围和病变的活动程度有关体积小的骨骼病变（约为10%左右）ALP正常颅骨病变时ALP升高。如并发骨肉瘤ALP可急剧增高，酸性磷酸酶和5-核苷酶也可升高。尿羟脯氨酸（HYP）正常人在低明胶饮食时的尿羟脯氨酸的排泄量低于50mg/d，而变形性骨炎患者因其骨重建旺盛，尿羟脯氨酸排泄量可高达2000mg/d。此外，尿羟赖氨酸也能反映骨重建活动的水平和本病的病变程度。血钙、磷、镁和PTH健康搜索一般  变形性骨炎正常。约15%～20%的患者因骨重建对钙的需求增加血钙廓清加速导致血PTH上升。骨受侵部位广泛的患者或合并原发性甲旁亢时有高血钙症和高尿钙症。


变形性骨炎 疾病检查 其它辅助检查　X线的表现较复杂可归纳为下列数点：①骨质破坏骨小梁粗糙稀疏伴局限性骨质疏松晚期的骨皮质与髓质腔界限不清，结构模糊如网状；②骨干增粗，膨大，弯曲变形，呈腰刀状；③颅骨局限性骨质疏松伴棉絮状增生，内外板界限消失，颅缝模糊，头颅增大；④椎体呈栅栏状和方框状改变；⑤长骨溶骨性病灶有时呈V形；⑥骨盆连缘和弓状线增厚，出现边缘征；⑦髋关节间隙变窄，骨质增生短骨增粗；⑧病变区病理性骨折。破骨细胞和成骨细胞活动均增强，破骨细胞内可找到核内包涵体硬化期的骨组织像缺乏特异性，但可发现新旧骨质混杂的镶嵌征象和破骨细胞的特征性改变。本病常伴有各种骨肿瘤、如骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、网织细胞肉瘤、巨细胞瘤和多发性骨髓瘤等，可能与染色体18q21～22的杂合子丢失有关此部位的肿瘤抑制性位点丢失和家族性扩张性肌溶解（familialexpansileosteolysis）基因激活可导致变形性骨炎并肉瘤的发生。此外，亦可与原发性甲旁亢并存。


变形性骨炎 疾病治疗 综述无特效治疗。饮食中应摄入充足的钙、磷，还应有丰富的蛋白质和维生素。一般可采用阿司匹林、消炎痛、氟灭酸等。皮质类固醇有减轻骨痛，降低骨转换率的作用，长时间大剂量应用，可加重骨质疏松，甚至引起病理性骨折。其他常用药物有降钙素、氟化钠、二膦酸盐、光神霉素等。这些药物虽有一定作用，但多数疗效尚不肯定。肢体已有明显畸形者、合并严重颅底陷入症者、有脊髓或马尾神经压迫症  变形性骨炎者，可行手术治疗。局限性与无症状的Paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术，例如更换有病的髋关节，给狭窄的椎管减压。轻型患者如无症状，不需治疗或仅作对症处理。骨损害广泛时需作下述治疗。药物治疗　⑴、降钙素：用量较一般大，开始每天皮下或肌注鲑鱼降钙素100U（40mg），数周后改为隔天100U。骨病基本消失后逐渐减至每周100-200U。疗程至少1年，有时需长期应用。


变形性骨炎 疾病治疗 ⑵、磷酸盐：EHDP(disodiumethane-1hydroxyl-1，1-diphosphate；disodiumetidronate），口服20mg/(kg?d），用药时间依病情而定，一般为0.5～1年。磷酸盐宜与降钙素合用。⑶、普卡霉素：具有降低血钙，抑制骨代谢作用。静滴15-25μg/(kg?d），连用7-10天，无明显副作用者可酌情再继续应用，亦可以较小剂量连用数周，或用较大剂量每1-2周静滴1次。本药的主要副作用是消化道反应，一过性肝肾损害及骨髓抑制等。降钙素⑷、氟化钠：作为辅助治疗，一般与维生素D等合用。药物治疗能影响无机离子的流量，并抑制骨细胞的活性，故有治疗作用。适宜化疗的指征为：⑴疼痛必须明确与Paget病有关，而不是其他疾病（如骨关节炎）引起者。⑵在做矫形外科手术之前，先进行药物治疗，以防止或减少术中出血。⑶为了预防并发症的发生，或推迟其发展（如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫）。常用的双磷酸钠药物：羟乙二磷酸二钠，5-10mg/kg口服，每日1次，疗程6个月，需要时隔3-6个月后重复给药；明显活动期需用大剂量，每日20mg/kg，口服3个月。


变形性骨炎 疾病治疗 阿仑特罗，单用时每日40mg，口服6个月，晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate），每日30-90mg，静脉输注维持4小时，连续3天（明显活动期剂量更大）。Tiludronate，每日400mg口服，疗程为3个月。合成鲑降钙素，每日50-100IU(0.25～0.5ml），皮下或肌内注射，开始有治疗效果后（常在治疗1月后）减量为50IU，隔天1次，甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg，皮下注射，一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药，用于接受无痛性治疗的患者。（5）、其他药物：包括钙剂、维生素D、氢氧化铝、胰高糖素、放射菌素D和吲哚美辛(消炎痛）等，但疗效均未肯定。手术治疗　颅底陷入症可考虑枕  手术治疗下开颅减压。有交通性脑积水时可行脑室-颈静脉分流术，椎板减压和椎孔成形术可解除脊髓压迫或神经根压迫症状。长骨骨折应作相应处理，有畸形者可行截骨手术等预后　伴发肉瘤患者有骨痛、肿胀和病理性骨折，预后很差，目前尚无有效治疗的药物，化疗和手术仅能控制症状，而对病变本身无明显疗效。放射治疗和截肢可减轻疼痛。术后5年的存活率为5%-8%。


变形性骨炎 疾病治疗 预防　Gold等对2000例变形性骨炎患者进行了健康自我评定（self-ratedhealth，SRH）的现状进行调查，并与综合性的SRH研究结果进行相关性分析。结果发现，调查的总体回归模型与综合研究结果相关，而病人调查结果认为，家庭对病人的帮助满意程度、活动功能的局限、病情的压力和忧虑症状有着潜在的可调节性，有助于提高患者的健康感知程度，有利于提高生活质量和延长寿命。


男性乳房发育症 描述 男性乳房发育症（gynecomastia，GYN）是由于生理性或病理性因素引起雌激素与雄激素比例失调而导致的男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增生的一种临床病症。GYN是最常见的男性乳腺疾病，约占男性乳腺疾病的80%～90%。临床往往表现为一侧或两侧乳房无痛性、进行性增大或乳晕下区域出现触痛性肿块。50%的GYN为生理性的，以新生儿期和青春期最为多见，此时的GYN往往是短暂的，通常为良性，但如发生在青春期前、青年和中年多被认为异常，需采用进一步的检查排除乳癌或其他新生物的可能。流行病学 GYN可发生于任何年龄，以12～17岁为多。近年来随着人民生活水平的提高，生活模式的转变，该病的发病率和就诊率明显升高。各家报道的发病率不一，从30%～70%不等，且不同年龄发病率有所差异。文献报告GYN的尸检发现率为40%～55%[1]。Rohrich报道GYN在男性群体的发生率为32%～65%[2]，谌章庆[3]等报道新生儿GYN发病率约50%以上，青春期GYN发生率约为39%，老年性GYN发生率在40%以上。[4-6]


男性乳房发育症 发病机制 目前认为GYN主要是由于血循环中性激素水平紊乱而引起，性激素水平紊乱基本有两种情况：一种是雌激素增多，另一种是雌激素/雄激素比例增高。一方面升高的雌激素可以促进男性乳腺生长发育，另一方面雌激素/雄激素比值的增加还能刺激性激素结合蛋白（SHBG）的合成，SHBG与雄激素的亲和力远比雌激素大，因此血液中有生物活性的游离雌激素/雄激素比值增高，促发乳腺增生[3]。此外，有观点认为GYN的发生亦与乳腺局部的雌激素/雄激素比例以及乳腺对激素的反应有关。在某些情况下，乳腺局部的芳香化酶活性增强，使更多的雄激素转变为雌激素，局部出现雌激素过多而导致GYN。有时血循环中性激素水平虽然正常，但乳腺组织对激素的反应发生了改变，如：雄激素受体（AR）对睾酮不敏感或雌激素受体（ER）对雌二醇敏感性增加，雄激素作用减弱，而雌激素作用相对增强而造成乳腺增生。如徐佩珩等[7]报道，GYN患者血清雌二醇和睾酮水平与对照组比较无明显差异，而AR结合容量显著低于对照组，认为GYN是由于AR降低，使睾酮的生物学作用不能正常发挥所引起。近期关于GYN的发生机制亦有新的发现。


男性乳房发育症 发病机制 Pensler等[8]研究了34例伴有Klinefelter综合征的青春期GYN患者，其乳腺ER和孕激素受体（PR）表达增高，提示GYN的发生与乳腺局部激素受体的表达有关。秦军等[9]应用免疫组织化学法检测25例GYN患者乳腺组织中热休克蛋白70（HSP70）的表达情况，发现HSP70的阳性率为72%，与乳癌组织中的表达率相似，提示GYN的发生与细胞增殖密切相关。赵国发等[10]认为GYN实际是一种靶器官（乳腺组织）在雌激素刺激下或其他因素影响下，引起的一种慢性炎症反应（非感染性），采用醋酸强的松龙混悬液局部注射封闭疗法可达到较好治疗效果。


男性乳房发育症 疾病分类 临床上根据病因不同GYN可分为生理性，病理性和特发性三类。生理性GYN包括新生儿期、青春期和老年期GYN。1.新生儿期GYN：其发生率为60%～90%，表现为出生时乳房结节增大，这是由于母体或胎盘的雌激素进入胎儿循环，作用于乳腺组织引起的。通常在1～3周内消退，偶见可持续数月甚至数年，如持续时间过长需警惕内分泌及遗传性疾病。2.青春期GYN：男性青春期阶段可出现一过性乳房增大，发生率约为30%～60%，通常从10～12岁开始，13～14岁达到高峰，持续时间短则几个月，长则2年，多数能够在1年内自行恢复到正常状态，不足5%的青春期男性GYN表现为持续性[1]。多数男孩两侧乳腺增生的程度不对称，一侧较另一侧大，两侧乳腺增生出现的时间也可不一致，可伴疼痛，无红肿。青春期GYN的确切原因还不清楚，目前认为可能是青春期性激素分泌旺盛，垂体前叶促性腺激素刺激睾酮和雌激素的产生，睾丸在分泌大量睾酮之前合成大量的雌激素，从而引起血清中雌激素/雄激素比值升高而产生一过性男性乳腺发育增殖[11]。研究发现男孩血浆睾酮达到成人水平之前，血浆雌二醇浓度已达到成人水平，因而雌激素/雄激素比值增高。


男性乳房发育症 疾病分类 而且伴乳腺增生症的男孩平均血浆雌二醇水平较高。此外，青春期阶段乳腺局部的芳香化酶作用增强，局部雌激素形成增多，导致青春期乳腺增生。还有研究认为可能是由于乳腺组织对生理水平的游离雌激素敏感性增加所致[12]。3.老年期GYN：老年期GYN以50～80岁之间最为常见[13]。老年男性大多伴有不同程度的睾丸功能下降，雌激素和雄激素的代谢已发生变化，包括血浆总睾酮水平下降，血浆游离睾酮水平降低，SHBG水平升高。此外，老年人身体组织中脂肪含量增高，使外周组织的芳香化酶作用增强，上述变化足以使血浆和乳腺组织中雌激素/雄激素比例升高，使乳腺组织增生，并且这种现象随着年龄的增长而增加[14]。但对于老年人首先要排除器质性疾病可能，如分泌雌激素的肿瘤、心血管疾病、肝病、肾病或者常服用多种药物，这些情况也可能引起乳腺增生。病理性GYN1.雌激素水平增高：①睾丸肿瘤：有些睾丸肿瘤（如：绒癌、畸胎瘤及少数精原细胞瘤）能产生绒毛膜促性腺激素（HCG），可使睾丸残存组织合成睾酮和雌二醇增加。同时由于癌组织中芳香化酶浓度升高，可使雄激素过多地转化成雌激素。睾丸肿瘤产生雌激素增加，反馈抑制促性腺激素分泌，导致雄激素分泌继发性减少。


男性乳房发育症 疾病分类 雌激素分泌增多对睾酮合成酶也有影响，进一步使睾酮合成减少，导致雌激素/雄激素比例明显失调，出现乳腺增生症。②肾上腺肿瘤：某些肾上腺癌能产生大量的雌激素或其前体—雄烯二酮等物质，这些前体又可在周围组织内被芳香化酶转化成雌二醇。同时垂体促性腺激素分泌被反馈抑制，睾酮分泌减低，导致雌激素/雄激素比例升高。③肝硬化、酒精中毒：肝功能减退时雌激素降解减弱，同时雄激素的芳香化作用增强，使雌激素相对增多。④其它：真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生患者睾丸分泌雌激素增多。一些少见的基因突变和常染色体显性遗传病芳香化酶活性可增强，导致雌激素生成相对或绝对的增多。2.雄激素分泌过少：原发性或继发性的睾丸功能低下，如：Klinefelter综合征、无睾症、睾丸炎等患者，睾丸功能减退，雄激素分泌减少；同时促性腺激素反馈增高，刺激Leydig细胞分泌睾酮，其中部分在外周转化为雌激素；促性腺激素也能增强Leydig细胞芳香化酶活性，使睾丸产生雌激素增加，以上变化的最终结果为雌激素/雄激素比值增高，导致GYN。


男性乳房发育症 疾病分类 3.雄激素受体不敏感：睾丸女性化患者虽然血循环中性激素水平正常，但因雄激素受体对睾酮不敏感，因而在乳腺局部形成了雌激素/雄激素作用比率失调，雄激素作用减弱而雌激素作用相对增强导致乳腺增生。4.核型异常：有些男性乳腺发育是由于克隆核型异常所致，如：12p缺失、9、17、19和20号染色体单体，有些病人伴有乳腺的良性或恶性肿瘤[15]。5.其他疾病：①甲亢：约有10%男性甲亢患者有乳腺发育，但其原因未明，可能是由于患者甲状腺激素升高，使血浆SHBG浓度增高，结合睾酮增多，从而使游离雌激素/雄激素比例升高引起，经抗甲亢药物治疗后可消失[16]。此外，甲亢可使Leydig细胞功能下降造成雌激素/雄激素比值增高。②甲减：甲减伴GYN可能与泌乳素（PRL）分泌过多，雌激素不足等有关[17]。③慢性肾功能衰竭：有毒物质堆积可抑制睾丸功能，睾酮水平降低，同时垂体促性腺激素和PRL水平升高。④营养不良：可致雄激素合成下降，垂体促性腺激素合成和分泌受抑制，当营养改善后，这种抑制作用消失。


男性乳房发育症 疾病分类 6.药物：除了雌激素及其类似物、绒毛膜促性腺激素、雄激素拮抗剂等导致乳腺增生以外，以下药物亦有报道可以导致乳腺增生：西咪替丁、螺内酯、雄激素、异烟肼、利血平、白消安（马利兰）、钙拮抗剂、ACE抑制剂、苯妥英钠、三环类抗抑郁剂、青霉胺、地西泮（安定）、大麻、海洛因等，这些药物可导致雌激素/雄激素比例升高，但具体作用机理尚不明确。特发性GYN约有一半或一半以上的男性乳腺增生症找不到明确的原因，各种激素测定均正常，称为特发性GYN，但要注意其中一些病人可能曾经有过短暂的致女性化的因素，就诊时这些因素已不存在。他们可能在工作和生活环境中接触过少量雌激素或抗雄激素物质或曾经有过轻度的内分泌功能障碍。谌章庆等[6]认为该症可能与环境污染有关，环境污染物中有一些是类雌激素样化合物，如：有机氯农药、二恶英类化合物等，可进入人体内产生性激素样作用。GYN的病因分类见表1。在上述各种原因引起的GYN患者中，血浆PRL水平通常是正常的，因此PRL在本病的发生中不起直接作用。男性垂体PRL瘤患者绝大多数不会发生乳腺增生症，少数出现乳腺增生的往往是因为垂体肿瘤压迫刺激或高PRL水平直接影响了促性腺激素的分泌，出现继发性睾丸功能减退。


男性乳房发育症 疾病分类 有些乳腺增生症患者PRL水平可轻度增高，但这是高雌激素血症的后果。表1男性乳腺发育症的病因分类生理性Kallmann综合征新生儿期乳腺发育两性畸形青春期乳腺发育遗传性睾酮合成缺陷老年期乳腺发育原发性睾丸功能低下（后天性）病理性睾丸炎、睾丸切除后或其他病变1.血清雌激素升高继发性或三发性睾丸功能低下芳香化作用增强3.AR缺陷Sertoli细胞增生或癌4.乳腺组织对雌激素过敏性索肿瘤药物性生殖细胞瘤1.雌激素或其类似物Leydig细胞增生或癌雌二醇、避孕药、洋地黄等两性畸形2.促进雌激素合成药物高HCG血症（绒癌、肺癌、肝癌、肾癌等）3.促性腺激素、氯米芬等抑制睾酮合成或作用的药物


男性乳房发育症 病理改变 GYN的组织病理学与女性乳腺不同，无分泌乳汁的乳腺小叶，仅有乳管的增生和囊状扩张，同时伴有纤维脂肪组织的增生（图1）。不同病因引起的GYN具有相同的组织学改变。早期的特点是腺管系统增生，腺管变长，出现新的管苞和分枝，基质的纤维母细胞增生。晚期（数年后）上皮增殖退化，渐进性纤维化和透明变性，腺管数目减少，并有单核细胞浸润。当病情发展至广泛的纤维化和透明变性阶段时，乳腺很难完全消退。男性乳腺发育的组织学改变依据乳腺组织中乳腺实质与脂肪组织的增生程度不同，Cohan[18]将其分为以下3型:①腺体型：增大的乳房以乳腺实质增生为主；②脂肪型：增大的乳房以脂肪组织增生为主；③腺体脂肪型：增大的乳房中乳腺实质和脂肪组织均有增生。


男性乳房发育症 病理改变 Bannayan和Hajdu[5]根据乳房间质和乳腺导管组织的增生程度不同将GYN患者的乳房肥大分为3型:①旺炽型男性乳腺增生：病程在4个月以内，特点是腺管上皮增生明显，间质为大量的成纤维细胞，内含脂肪组织，伴有毛细血管增生的轻度淋巴细胞浸润；②纤维型或硬化型男性乳腺增生：病程在1年以上，特点是病变主要由胶原纤维构成，内有散在的扩张乳腺管,伴有轻度或中度上皮细胞增生；③中间型男性乳腺增生：病程在5～12个月之间，已开始间质纤维化，是介于以上两型之间的中间阶段。大多数学者认为这3型再现了乳房增生持续的时间及与其症状相关联的男子乳腺发育疾病的演变过程。


男性乳房发育症 临床表现 主要表现为乳房增大，可是单侧或双侧，有时可伴有乳头和乳晕增大。局部可感到隐痛不适或触痛，男性乳房发育(2张)少数患者在挤压乳头时可见少量白色分泌物溢出（图2）。乳房查体非常重要，患者取仰卧位，检查者把拇指和食指放在乳房的底部，然后缓慢合拢。可触及圆盘状结节或弥漫性增大，质地较韧，呈橡胶感的组织，如按Turner分期多为3～5期。目前对GYN有两种分度标准[19]，见表2，临床上依据此分度决定手术方式。器质性疾病引起的病理性GYN还有原发疾病的临床表现。表2  男性乳房发育症的Simon和Rohrich分类Simon分类Rohrich分类Ⅰ类轻度乳房增大没有多余皮肤Ⅰ类轻度肥大没有下垂（<250g）A腺体为主  B纤维为主ⅡA类类中等程度乳房增大没有多余皮肤Ⅱ类中度肥大没有下垂（250-500g）A腺体为主  B纤维为主ⅡB类中等程度乳房增大伴有多余皮肤Ⅲ类重度肥大伴轻度下垂（>500g）腺体或纤维Ⅲ类重度乳房增大伴明显多余皮肤类似于下垂的女性乳房Ⅳ类重度肥大伴重度下垂（Ⅱ类或Ⅲ类）腺体或纤维


男性乳房发育症 疾病检查 1.性腺及相关激素检查：促黄体激素（LH）、促卵泡生成素（FSH）、雌二醇、睾酮、HCG、PRL（特别是有溢乳时）。睾丸或非性腺的生殖细胞肿瘤或是分泌异位HCG非滋养细胞肿瘤HCG水平升高；原发性睾丸功能减退时LH浓度升高合并睾酮水平降低；下丘脑或垂体异常导致的继发性睾丸功能减退时睾酮水平和LH水平降低。睾丸或肾上腺的肿瘤分泌雌激素时血浆雌二醇水平升高并伴有LH浓度正常或受抑制。男性乳房发育的影像学检查(3张)2.影像学检查：乳腺超声是首选的检查，其典型表现为以乳头为中心的扇形低回声区，与周围组织分界清楚，内可见细小管腔，腺体组织厚，有时可见条状强回声向乳头方向汇聚，不伴有淋巴节肿大，血流不丰富（图3）。亦可行乳房钼靶X线检查，其典型表现是乳晕下类圆形、结节状或片块状均匀致密影，肿块直径大小多在2～4cm，边缘光滑，或有毛刺，极少数有分叶状改变，在增生的乳腺组织内或周围有时可见细沙样钙化，血管结构清晰，与周围组织分界清楚，一般无乳头内陷及皮肤组织增厚（图4）。对于HCG升高的患者还需做脑、胸部、腹部MRI或CT以及睾丸B超排除有无分泌HCG的肿瘤。若硫酸脱氢表雄酮升高需做肾上腺B超检查。


男性乳房发育症 疾病检查 3.染色体检查：若阴茎短于3cm或是睾丸容积小于6mL需做染色体核型分析,排除Klinefelter综合征。同时染色体核型检测可以排除由于核型异常导致的GYN。4.其他：必要时检查肝功、肾功、甲状腺功能，排除是否这些慢性病导致乳房发育。


男性乳房发育症 诊断鉴别 临床上通常认定腺体组织>0.5cm为该病的诊断标准。诊断GYN首先要区分真性GYN和假性GYN。假性GYN是指由于脂肪沉积而非腺体增生造成的乳房增大。这种情况的患者多为全身性肥胖，并且无乳房疼痛或触痛。二者的鉴别可以通过乳房触诊得出，真性GYN患者可触及有弹性的或坚实的盘状组织，以乳头为中心向四周延伸  男子乳腺发育与乳腺癌的钼靶X线显像，并且手指合拢可感觉到阻力，而假性GYN手指合拢时无阻力感。如果查体无法区别时可进行乳房超声检查，其可直观的显示乳腺大小、形态和内部回声，同时还可直观地显示乳房中是否有肿块，以及肿块的性质、部位、大小、形态、边界及血流信号等，对真假性GYN的鉴别准确可靠，准确率几乎达到100%[20]。其次，需与乳腺癌相鉴别。GYN组织质地韧且有弹性，患者多为双侧，少有乳头溢液；而男性乳腺癌多见于老年男性，常为单侧乳房内孤立肿块，肿块质地坚实，边界不清，常无触痛，可出现乳晕皮肤粘连及腋窝淋巴结肿大，多有乳头溢乳、凹陷或偏离等皮肤改变。如局部出现溃疡或邻近淋巴腺肿大则是晚期乳癌表现。


男性乳房发育症 诊断鉴别 如果单纯的临床检查无法对GYN和乳腺癌作出鉴别时则应该进行乳房钼靶X线检查（图5），其鉴别乳腺良恶性病变的敏感性和特异性可达90%[20]。乳癌X线检查显示肿块多位于乳腺外上1/4部位，呈偏心性，边缘不清，呈毛刺状伸展。乳房超声检查对鉴别乳腺良恶性病变的敏感性和特异性亦可达90%以上[21]。超声显示乳腺癌肿块常偏离乳晕，边界欠清，后方多有衰减。对于高度怀疑乳癌患者应尽早做细针穿刺细胞学检查和病理切片检查确诊。&amp;amp在作出GYN的临床诊断之后，应当通过详细地询问病史、体格检查以及相关的激素检测来确定其病因。第二性征、睾丸容积、体型、性激素和促性腺激素测定有助于诊断原发性或继发性睾丸功能减退症。促肾上腺皮质激素、皮质醇、17-羟孕酮、17-酮类固醇和17-生酮类固醇测定可协助先天性肾上腺皮质增生症的诊断。HCG和性激素的测定有助于判断肿瘤的存在，当HCG水平升高则提示分泌HCG的睾丸肿瘤、生殖细胞肿瘤或异位非滋养细胞肿瘤的存在，应进一步行睾丸超声、腹部和胸部CT等检查。当血浆雌二醇水平升高并伴有LH浓度正常或降低则考虑分泌雌激素的睾丸或肾上腺肿瘤。


男性乳房发育症 诊断鉴别 此外，仔细询问有无肝脏、肾脏病史和甲状腺机能亢进及减退病史，必要时进行肝和肾功能检查、甲状腺功能检查。可询问其是否有服用性类固醇激素及其前体、抗雄激素药物、抗溃疡药物如：西咪替丁、癌症化疗药物特别是烷化剂、心血管药物如：螺内酯、精神药物及滥用药物等。如上述检查结果均正常，则可诊断为特发性GYN。GYN的诊断和鉴别诊断程序可参照图6进行。


男性乳房发育症 疾病治疗 GYN的治疗应根据其病因、病史长短、有无伴随症状、乳房大小等做出合理的选择。首先应该针对病因进行治疗。一般情况下，多数患者都有明显的发病因素，对于具有确切发病因素的患者，在去除原发病后乳房增生症状会消褪。药物引起者，应停服有关药物，多可自行恢复。大多数GYN可自行消退（最常见的是青春期一过性GYN），所以多数并不需要治疗，向患者作耐心细致的解释后单纯临床观察即可。但是，对临床上伴有乳房疼痛或触痛、较大的乳房发育持续存在影响患者的形体美容和心理者，则需要给予临床干预。GYN的常用治疗方法有药物治疗和手术治疗。（一）药物治疗在GYN的快速增殖期（发病初期），组织学上显示导管上皮增殖、炎性细胞浸润、基质成纤维细胞增多及血管分布增多，临床上常常伴有乳房疼痛或触痛，此时药物治疗不仅可以缓解症状。而且可促进发育乳房的消退。另外对于5cm以内或限于乳晕下硬结，可行药物治疗。常用的药物有以下几种：1.雄激素制剂①睾酮：对有睾丸功能减退的病人疗效良好。常用的有庚酸睾酮，可提高体内睾酮水平，同时不被芳香化酶转化为雌二醇。一般用200mg，每3～4周肌注1次。


男性乳房发育症 疾病治疗 有研究报告治疗3个月后乳腺缩小67%～78%，治疗期间血浆双氢睾酮升高，LH、FSH、睾酮和雌二醇水平受抑制，停药2个月后恢复正常，随访观察6～15个月，病情无反复。②双氢睾酮庚烷盐：直接作用于靶细胞，不受芳香化酶的作用，疗效较好。2.他莫昔芬（三苯氧胺）为雌激素拮抗剂，能与靶组织的ER结合，阻断雌激素的作用。常用剂量为每日口服20mg。有人报告服药1个月后乳腺即有明显缩小，效果不明显者可适当提高剂量。文献报道口服他莫昔芬，每日20mg，连续3个月，80%的男性乳房发育部分消退，60%的患者完全消退，他莫昔芬有效的患者一个月内乳房疼痛或触痛减轻[22-23]。3.氯米芬（克罗米酚）为抗雌激素药物，作用明显，可减轻中年人的乳房发育，但本身亦可导致乳房发育，副反应较大。每日口服50~100mg，约70%的患者有不同程度的疗效。4.芳香化酶抑制剂①睾酮内酯：可阻断睾酮在外周转化为雌二醇。有人用每日450mg，分次口服，有较好疗效，未发现不良反应。服药后雄烯二酮水平显著增高，睾酮、脱氢表雄酮和E0轻度增高，雄烯二酮/E0比值增大，LH，PRL和E2水平无明显变化。


男性乳房发育症 疾病治疗 ②阿那曲唑（Anastrazole）：一种新型的芳香酶抑制剂，曾治疗绝经后乳腺癌患者，现临床证实治疗男性乳房发育安全、有效。此药抑制组织雌激素分泌，减少雌激素生成，不抑制垂体功能。剂量每天1mg逐渐加量到10mg。副反应有面色潮红、毛发稀疏、胃肠道反应（厌食、呕吐、腹泻）等。5.丹那唑（danazo1）为抗绒毛膜促性腺激素药，剂量为200mg，每日3次，疗程3～9个月，对成人和青春期乳腺增生均有效，可减轻疼痛和乳房发育的程度，但有水肿、恶心、脂溢性皮炎、体重增加等副反应。（二）手术治疗如果药物治疗经过一段时间无效或是乳房已增生多年而且成为患者感到极为烦恼的精神负担时，或者较大的男性乳房发育或疑有癌变者则需通过外科手术切除增生肥大的乳房腺体组织。适应证包括：①处于青春期末期或已过青春期仍有乳房发育的男性，乳腺直径>4cm，药物治疗无效；②严重影响美观者；③疑有恶性变者。Simon分类和Rohrich分类为GYN手术方式的选择提供了重要的临床依据，外科医师术前在选择手术方式时，不仅要考虑到病人的发病原因、乳房的大小、肥大乳房的组织构成、有无多余皮肤等情况，而且还要考虑到病人对形体美观的要求。


男性乳房发育症 疾病治疗 第一个报道采用手术治疗男子乳腺发育的外科医生是PaulusAegineta，1933年Menvill首次从整形外科原则考虑手术治疗男子乳腺发育。现代的乳腺整形术大体可以分为3种，即脂肪抽吸术、开放式切除术以及脂肪抽吸联合开放式切除术。一般采用环晕入路切除乳晕下乳腺组织。近年腔镜技术的应用提高了手术的安全性，国内范林军等采用腔镜技术对65例男性乳房发育患者行皮下腺体切除术，认为全腔镜乳房皮下腺体切除手术并发症少、美容效果好，是大多数男性乳房发育的最佳手术方法[24]。但一侧乳房切除术后，另一侧乳房也可以再出现发育，因此，要注意随访观察，及时发现。如另一侧乳房出现发育，药物治疗是有效的，不能消退时也可以再次手术切除。（三）其他近年来有报告显示放射治疗可以作为GYN的治疗选项之一，最有说服力的是斯堪的纳维亚随机临床试验（randomisedscandinaviantrial），其数据显示预防性放射治疗可以显著减少抗雄激素所引起的GYN及乳房疼痛的发生率[25]。但目前尚缺乏更多的临床证据。


男性乳房发育症 疾病治疗 综上所述，关于GYN的治疗需注意两点：1、GYN尤其是青春期GYN，绝大多数病人可以自行消退；2、药物治疗（包括中医中药）往往在疾病早期，腺体增生活跃时期最有效，一旦腺体增大超过一定时间（通常是12个月），腺体将发生间质的玻璃样变、组织纤维化，对药物的反应性会严重降低。专家观点 GYN给患者带来不同程度的身心损害，因此如何有效地进行治疗是临床医生面临的主要问题。目前外科手术已成为治疗的主要措施，尽管外科理论和操作技术在不断发展，但是外科医生经常会发现，对于1名确诊患者，选择何种手术方法才可以获得最佳效果仍然比较困难。因此，探讨一套能够将乳房的大小、质地、皮肤多余量和皮肤弹性均纳入考虑范围的男子乳腺发育的系统治疗方案势在必行。


听神经瘤 描述 听神经瘤(acoustic neurinoma)为颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma)，约占颅内肿瘤的10%，起源于听神经的前庭分支。肿瘤多为良性，生长缓慢，如能手术完全切除，则预后良好。流行病学 约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。分型 主要分为两型。即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。NF-1为常见类型，单侧发病多见，约占95%。NF-2少见，双侧发病，可能与常染色体显性遗传有关。


听神经瘤 肿瘤生物学 听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同（亦有学者认为前庭上神经来源更多），少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带（少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处）发病率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。


听神经瘤 组织病理 大体标本具有包膜的实性肿瘤，呈球形或椭圆形，大小不一。小听神经瘤（<15mm），呈粉红、黄色或灰红色。质地稍韧。中大听神经瘤色泽多变，质地更为坚韧。镜下所见可见到结缔组织形成的肿瘤包囊包绕肿瘤。根据肿瘤细胞学类型，可分为2型。AntoniA型（致密纤维型）：肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，成簇状交错排列。细胞双极窄，细胞质少，细胞核呈长梭形，很少见到核仁，核染色质呈细颗粒状。肿瘤细胞间界限不清，其间的束状结构可围绕一个轴心或小血管，形成不典型的漩涡状结构。AntoniB型（疏松网状型）：肿瘤细胞呈圆形或卵圆形和星芒状，排列较疏松，常见黄色变性。肿瘤边缘可有钙化，或含有沙粒小体。


听神经瘤 肿瘤分型与分级 临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型，一般分为4型，其中以Ⅱ型多见，具体如下表。分型肿瘤直径（cm）范围临床表现Ⅰ<1.0局限于内耳道前庭和耳蜗刺激征象，如耳鸣、听力下降、眩晕Ⅱ1.0-2.0突出于内耳道，压迫面神经和三叉神经面神经、三叉神经、听神经受累症状，如同侧周围性面瘫、面部疼痛及感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、咀嚼肌无力、听力下降等Ⅲ2.0-4.0后组脑神经、小脑、脑干受压球麻痹、呛咳、共济失调、发音不清等Ⅳ>4.0导水管、第四脑室和环池受阻，颅内压升高，可有小脑扁桃体疝脑积水、脑干压迫症状，意识障碍


听神经瘤 临床表现 单侧感音神经性听力减退内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。耳鸣为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。前庭功能障碍常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。邻近脑及脑神经受压症状压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛，耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性，即对骨性外耳道壁触诊，此处感觉减退，因面神经感觉支受压形成，可在很小的听神经瘤即可出现。


听神经瘤 临床表现 压迫外展神经可致复视等，压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳，压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等，肿瘤巨大压迫脑干，可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。


听神经瘤 辅助检查 对具有上述临床表现，怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。听力学检查（1）纯音测听：典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。（2）言语识别率：可以在约70%的患者中检出，表现为与纯音测听不成比例的下降，多为30%左右。（3）听性脑干反应（ABR）：是目前监测听神经瘤最敏感的方法。敏感性约为85%～90%。Ⅴ波潜伏期明显延长，超过6ms，两侧Ⅴ波潜伏期差>0.4ms以上，或双侧Ⅰ～Ⅴ潜伏期差大于4ms。约10～15%的听神经瘤患者可有Ⅰ波存在而其他波消失。大的听神经瘤可引起对侧ABRⅤ波潜伏期、Ⅲ～Ⅴ间期延长。ABR的不足之处在于，只有在听阈低于70～80dB时才适用，听力损失较重时，ABR完全无反应。ABR诊断听神经瘤的假阳性率约在15%左右，耳蜗性及传导性听力损失较重、过量镇静剂等均可产生假阳性结果。（4）耳声发射（OAE）：是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法，若引出正常，表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下降，可怀疑蜗后病变的存在。


听神经瘤 辅助检查 听神经瘤或其他小脑桥脑角占位病变者可表现为OAE部分存在，ABR异常；而若OAE引不出，在排除传导性听力障碍后，可认为耳蜗外毛细胞功能障碍。但听神经瘤也可压迫耳蜗引起血液循环障碍从而导致耳蜗功能受损。前庭功能检查70%～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功能，前庭肌源性诱发电位（VEMP）反应前庭下神经的功能，可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常，两者结合可提高诊断率。影像学检查CT可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀，注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位，T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。


听神经瘤 鉴别诊断 应注意与其他小脑桥脑角的肿瘤如脑膜瘤、岩尖胆脂瘤、斜坡脊索瘤、蛛网膜肿瘤、面神经鞘瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病等鉴别。


听神经瘤 治疗 有三种治疗方式可供选择：1.影像随访观察；2.显微手术；3.立体定向放射治疗。影像随访观察根据患者在预期时间内需要治疗的可能性决定，寿命的不利因素（高龄、身体状况不佳）和肿瘤的有利因素（体积小、稳定、生长缓慢）是保守治疗的适应症。适用于>60岁且有条件接收定期MRI检查患者，第一年半年一次MRI检查，之后每年一次MRI检查。若肿瘤明显增长，立即手术。显微手术显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。手术治疗目标：在手术安全的情况下，尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能（即保面保听）。手术并发症主要有：a)小脑、颞叶、脑干水肿、出血和梗塞引起的偏瘫、昏迷等严重并发症；b)脑脊液漏、脑膜炎、脑积水、复视、构音及吞咽障碍；c)面神经麻痹；d)术耳全聋；e)切口感染等。美国斯坦福大学手术径路的选择流程：  但是，上述一般原则应结合患者的具体情况给出个性化的治疗方案。立体定向放射治疗适用于有外科手术禁忌，且肿瘤<2cm者。


听神经瘤 治疗 总的治疗目标为：1)完全切除肿瘤；2)无严重神经系统后遗症，如昏迷、偏瘫、延髓麻痹等；3)面神经功能保存率尽可能达到在小听神经瘤>95%,大听神经瘤>60%;4)对有实用听力者争取保存听力。通常认为实用听力是指纯音测听好于50dB,言语分辨率大于50%。[1-2]预后 肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%～0.8%。囊内切除的复发率为18%。


蜘蛛痣 描述 蜘蛛痣是一种特殊的毛细血管扩张症。它多出现于面部、颈部及胸部，亦有其他部位出现者。表现为中心部直径2mm以下的圆形小血管瘤，向四周伸出许多毛细血管，且有分支，看上去恰似一个红色的蜘蛛趴在皮肤上。若用铅笔尖压迫中心部，蜘蛛痣就会消失，因为蜘蛛痣的血流方向是从中心点流向周围毛细血管分支，若中心部受压则血流阻断，蜘蛛痣因缺血而消失。