特发性急性小管间质性肾炎 鉴别诊断 1.与药物引起的ATIN鉴别本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食恶心、肌痛体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿、白细胞尿24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高有抗TBM抗体鶒的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。2.与其他原因引起的ATIN鉴别本病的特点是在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热；临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、淋巴肉芽肿外，部分病例可发生骨髓肉芽肿。治疗 本病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗，其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管可有自愈者，但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。1例伴有中度肾功能损害的小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，两年后肾功能无改善，重复肾活检显示局灶性小管间质病变。


特发性急性小管间质性肾炎 预后 多数病人经激素治疗后，肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎，不论是否接受激素治疗其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差，一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向，但仍有50%健康搜索的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。预防 本病病因不明，尚无有效预防措施，但如平时注意合理饮食，积极加强体育活动，不断提高机体抗病能力可有效预防疾病的发生。


羊膜带综合征 描述 羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多，如先天性环状粘连带蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达178/1万。


羊膜带综合征 病因 羊膜带综合征的病因尚未完全清楚关于病因假说有如下3种：外因论妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。内因论虽然羊膜带综合征与羊膜带有关但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。血管论羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。


羊膜带综合征 发病机制 1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。3.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。4.鶒在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。


羊膜带综合征 临床症状 临床表现妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。诊断1.临床特点羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无特殊性。孕早期无临床症状和体征，孕早期和中期如无明显的羊水过少，子宫增长的速度无异常。2.影像学检查包括B超检查MRI检查。3.其他在影像学资料为主要依据的基础上，诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史；无宫内手术史；无服药史；胎儿染色体正常；无明显遗传性胎儿畸形史。鉴别诊断1.羊膜片由2层羊膜和2层绒毛膜组成边缘游离基底较厚有时可见血流较羊膜带厚。产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。2.胚外体腔胚胎在正常发育过程中羊膜和绒毛膜未完全融合羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。


羊膜带综合征 临床症状 3.短脐综合征又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形胚胎发育4～6周时由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似短脐综合征有明显的脐带短或无脐带明显的脊柱侧弯腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。4.羊膜外妊娠原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育羊膜的破裂时间较晚羊膜与绒毛之间失去黏性不会与胎儿粘连所以一般不会有胎儿畸形。


羊膜带综合征 辅助检查 羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。1.B超这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。(1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。(2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着点位于羊膜板或胎体。(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。肢体部位：四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)异常皮肤隆起，畸形足。颅骨部位：非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。颜面部位：唇腭裂鼻发育异常，非对称性小头畸形。胸腔：肋骨裂，心脏异常。脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。腹壁部位：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。外阴：生殖器不清肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。2.磁共振技术MRI技术目前已经成功应用于产科与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。


羊膜带综合征 辅助检查 MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超；MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响，在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚；MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。3.分娩或引产后引产或分娩后对胎盘、胎膜脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。4.染色体检查胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。


羊膜带综合征 治疗方法 羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案治疗方案的拟定受制于孕周畸形的器官、种类和程度畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响，胎儿的珍贵程度新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。1.顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形对胎儿和新生儿的影响不大。2.妊娠期不予处理，足月分娩后再行处理。3.引产主要针对于胎儿已死严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大，家属要求终止妊娠新生儿或胎儿医学水平较差。4.宫内治疗即宫内手术胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术，能取得很好的临床效果。推动胎儿外科学迅速开展的主要动力有：①胎儿畸形的诊断技术特别是B超和MRI技术越来越先进；②宫内手术围手术期的研究进展，包括麻醉、抑制宫缩、维持胎盘功能和手术技术本身等；③孕早期胎儿术后的愈合为无瘢痕愈合；④羊膜带综合征胎儿宫内术后部分异常具有可逆性如肢体粘连带解除后，狭窄部位恢复正常生长和发育。


股骨转子下骨折 描述 股骨转子下骨折，是指自股骨小转子至股骨干中段与近端交界处——即骨髓腔最狭窄处之间的骨折。发生率占髋部骨折的10%～34%。手术治疗有较高的骨折不愈合及内固定物失用率。股骨转子下骨折的治疗目的，是要矫正股骨干的内收、短缩、外旋及股骨头颈外展及后倾、外旋，恢复髋关节内收肌的张力，从而恢复肢体功能。概述 股骨转子下骨折，是指自股骨小转子至股骨干中段与近端交界处——即骨髓腔最狭窄处之间的骨折。发生率占髋部骨折的10%～34%。其年龄分布有2组，20～40岁及60岁以上。老年组骨折多由低能量创伤所致。年轻组骨折多由高能量损伤造成，常合并其他骨折和损伤。股骨转子下骨折的死亡率各作者报道不同，从8.3%～20.9%。由于股骨转子下生理应力分布特点，手术治疗有较高的骨折不愈合及内固定物失用率。骨折发生后，在肌肉的牵拉下，股骨干发生短缩、外旋畸形，股骨头颈外展、后倾。因此，股骨转子下骨折的治疗目的，是要矫正股骨干的内收、短缩、外旋及股骨头颈外展及后倾、外旋，恢复髋关节内收肌的张力，从而恢复肢体功能。因此，对于股骨转子下部位生物力学特点的了解，对于骨折类型的分析，以及各类内固定物的应用及适应证的认识，将直接影响治疗效果。


股骨转子下骨折 发病机制 单纯转子下骨折多见于年轻人，多由较大的直接暴力引起，不少病例骨折为粉碎性。而与转子间骨折伴发的转子下骨折可发生在骨质疏松的老年人，可因平地摔跌等较轻外伤引起。转子下骨折后，近端受臀肌，髂腰肌和外旋肌群的牵拉而呈屈曲、外展、外旋移位，远端则受内收肌群和下肢重力的影响而向上、向内、向后移位。


股骨转子下骨折 症状 伤后局部明显疼痛，肿胀、急肢内收，短缩畸形，局部出血较多，常伴有失血性休克，由于外力强大，应注意多发伤及复合伤。1.Seinsheimer分型Seinsheimer根据骨折块的数量，位置及骨折线的形状提出分为5型。Ⅰ型:骨折无移位或移位<2mm。Ⅱ型:骨折移位为两个骨折块。又分为3亚型，ⅡA小粗隆下横行骨折;ⅡB螺旋骨折，小粗隆在近侧骨折块。ⅡC螺旋骨折，小粗隆在远侧骨折块。Ⅲ型：有3个骨折块，即除粗隆下骨折外，ⅢA，尚有小粗隆骨折，ⅢB在粗隆下骨折中间有一蝶形骨折块。Ⅳ型：粉碎性骨折，有4个骨折块或更多。Ⅴ型：粗隆下骨折伴有粗隆间骨折。2.Russell和Taylor分型Russell和Taylor根据小粗隆的连续性和骨折线向后延伸至大粗隆累及梨状窝，这2个影响治疗因素，提出1种分型：Ⅰ型：骨折线未后延至梨状窝，ⅠA型骨折中，折块和骨折线自小粗隆下延至股骨峡部区域，这一区域可有各种程度的粉碎骨块，包括双侧皮质骨碎块;ⅠB型骨折的多骨折线和碎块包括在小粗隆至狭部区域。


股骨转子下骨折 症状 Ⅱ型骨折，骨折线向近端延伸至大粗隆及梨状窝，ⅡA型骨折，自小粗隆经股骨峡部延伸至梨状窝，但小粗隆无严重的粉碎或较大的骨折块;ⅡB型骨折骨折线延伸至梨状窝，同时股骨内侧皮质有明显粉碎，小粗隆的连续性丧失。外伤史，伤后局部明显疼痛肿胀，伴伤肢内收、短缩畸形。骨折部出血较多，需防止失血性休克。外伤暴力较大者，应注意检查有无多发性创伤。X线检查，即能确诊。


股骨转子下骨折 并发症 髋内翻髋内翻是粗隆下骨折最常见并发症。根本原因是外展肌对股骨远端牵拉，另外插入髓针的进针点不正确造成。预防关键于第1准确插入髓针进针点，由于骨折近端屈曲、外展、外旋，很难准确选择梨状窝入点，和股骨解剖轴上开髓，必须在C型臂观察正侧位两个平面证实。有2种方法可以减少这种困难，一是内收躯干，二是在股骨颈内插入斯氏针内收骨折近端。第2个原因股骨内侧皮质结构不完整，如果是切开复位者，一定要植骨重建股骨内侧完整，间接复位者，术中注意测量髂前上棘至第1、2足趾间通过髌骨中点的力线，一般认为<10°的髋内翻是可以接受的，如果髋内翻角度大，可以行粗隆下截骨术。骨折不愈合骨折不愈合的原因是内固定失效及断裂，发生内固定断裂及失效有以下3种情况：(1)近端锁钉误锁：特别在股骨后外侧骨折，骨折近端向前移位，近端锁钉就会从股骨颈后侧折线间进入股骨头内，应当避免这种锁定。近端锁钉的正确安置需要在透视观察下锁钉在股骨头的位置，正位近端锁钉应位于股骨头中下1/3，侧位位于中心，我们经验是当股骨头锁定时，如果在正侧位2枚螺丝钉不平行，必定有1枚锁钉误锁，应仔细检查，进行纠正。


股骨转子下骨折 并发症 (2)髓针动力化不适时：静止锁定，可以防止肢体旋转和短缩，骨折未愈合去除远端锁钉，尤其在骨质疏松者，必然增加近端锁钉应力，结果至近端锁钉断裂，招致骨折不愈合。所以在骨折未愈合前不主张动力化，可以在骨折愈合后取髓内针前，取出远端锁钉，以达到改善骨痂质量。(3)髓内针断裂：髓内钉断裂多发生近端锁孔处而且骨折线处，原因是骨折未愈合前，没有定期复查，患者早期完全负重引起，骨折不愈合治疗应该重新内固定及植骨术。检查 X线检查，即能确诊。


股骨转子下骨折 治疗 股骨转子下骨折的治疗，可分为保守治疗和手术治疗。常用的保守治疗方法是患肢股骨髁上牵引。股骨近端均为强大的肌群包绕，骨折后骨折端受肌肉牵引而发生明显畸形。骨折近端在内收肌、外旋肌及髂腰肌作用下呈屈曲、内收、外旋。骨折远端在外展肌作用下呈外展，在重力作用下轻度外旋。在所有肌肉收缩作用下骨折端出现明显短缩畸形。牵引治疗可以控制短缩，但对于其他畸形则难以矫正。另外，牵引时患肢需置于90°/90°体位(屈髋90°屈膝90°)，这在成人很不易维持。牵引治疗对于明显移位的骨折无法减小骨折间隙，因而延长愈合时间。由于留有畸形，骨折愈合后病人常存在一定症状。主要是臀肌步态和大腿前侧疼痛。骨折近端外展畸形使得大转子顶点上移，髋关节外展肌松弛，从而造成臀肌步态。骨折近端的屈曲则是大腿前侧疼痛的主要原因。Waddell报道非手术治疗股骨转子下骨折满意率只有36%。因此，目前认为手术治疗股骨转子下骨折已成为主要方法。手术治疗的目的是，解剖复位或矫正所有畸形及牢固内固定。(1)Enders针：20世纪70～80年代，许多医师应用Enders针治疗股骨转子下骨折，由于Enders针固定强度较弱，其结果不甚满意。


股骨转子下骨折 治疗 Pankovich等人应用Enders针的结果显示，愈合率100%，由于畸形需要再手术者30%。对于稳定型骨折(横断及蝶形型)Enders针则不足以控制旋转、成角及短缩。术后需加牵引维持3～6周，很大地限制了肢体活动，从而减慢了肢体的功能恢复。目前，除特殊情况外Enders针很少应用。(2)传统髓内针：髓内针固定的牢固程度，主要取决于髓内针与骨髓腔之间接触的长度。股骨转子下骨折的近端髓腔宽大，至中部逐渐变窄，再向远端又逐渐增宽。只有髓腔最窄处与髓内针相接触。年轻的病人，由于骨松质密度较大，传统髓内针在股骨髓腔内尚可有较强的把持作用。而在老年人，由于骨密度下降，髓内针在较宽的髓腔内把持作用减小，常造成骨折端内翻及复发短缩。因此，传统髓内针固定仅适用于年轻病人中的稳定型骨折。(3)钢板螺钉：应用一般直钢板固定股骨转子下骨折非常困难。由于螺钉只能横行穿过钢板，骨折近端的固定力臂太短，无法施行牢固固定。解决这一问题的方法是另设计一种钢板螺钉。其特点是，螺钉或钢板的一端经股骨颈插入股骨头中，这样便可使骨折近端得以充分固定。此类内固定物在钢板与股骨头颈的固定螺钉之间有一固定的角度。


股骨转子下骨折 治疗 目前常用的钢板螺钉可分为2类：①滑动加压螺钉(Richards钉、DHS等)。②角度钢板。滑动加压螺钉，对股骨粗隆下骨折可提供牢固固定。其优点是，加压滑动螺钉为中空结构，术中先用导针定位，位置满意后将螺钉穿过导针拧入股骨头颈。手术操作简易。对粉碎骨折不易复位者，可先拧入滑动加压螺钉，然后与钢板套管连接，钢板固定后骨折即已复位。骨折远端至少需要4枚螺钉固定。对不稳定型骨折，股骨头颈部加压螺钉不能很好地控制旋转，因此常需再加一枚拉力螺钉来加强固定。130°滑动加压螺钉入点位置较低，对高位股骨转子下骨折，其入点与骨折部位较近，稳定性降低，另外附加拉力螺钉也不易选定合适拧入位置。因此，对高位股骨转子下骨折，多应用髁加压螺钉(DCS)固定。由于DCS角度为95°，入点较高，另外可通过钢板拧入1～2枚拉力螺钉至骨距部位，其固定牢固程度大大提高。角度钢板也是股骨粗隆下骨折常用的内固定材料。根据骨折部位的高低，可选择90°或130°角度钢板(图2)。角度钢板在股骨头颈中的部分呈铲状，较螺钉能较好地控制旋转。但铲状部分插入股骨头颈的操作较复杂，需准确定位。另外插入前需充分开好骨窗，否则入点部分将会劈裂。


股骨转子下骨折 治疗 由于角度钢板为偏心位固定，与Richards钉、DHS相比，固定后钢板上所承受的弯曲应力更大。根据骨折复位后的稳定程度常需在钢板对侧植骨，以尽快恢复钢板对侧骨骼的连续性，减少钢板疲劳断裂的发生。(4)带锁髓内针：近年来，带锁髓内针日益普遍地应用于股骨转子下骨折。其优点在于，闭合复位下操作，手术创伤小，对骨折端环境干扰小，由于中心位固定，具有良好的抗弯曲应力强度(图3)。常用的标准带锁髓内针有Zickel钉、Russell-Taylor重建钉等。Zickel钉插入股骨头颈部位为三叶状，通过钉杆近端孔插入并与钉杆锁定。由于三叶钉与钉杆之间角度固定，故可有效地防止内翻畸形发生(图4)。但Zickel钉只有近端锁定，对于严重粉碎的股骨粗隆下骨折，则无法防止短缩。Russell-Taylor重建钉在近端及远端均可锁定。通过近端锁定孔可向股骨头颈拧入2枚拉力螺钉，通过远端锁定孔可拧入1～2枚全螺纹螺钉，有效地防止短缩并可很好地控制旋转。改进型Russell-Taylor重建钉(R-TDelta钉)直径较小，可用于髓腔较小或严重粉碎骨折的病人。


股骨转子下骨折 治疗 Klemm等人曾提出，根据不同骨折类型应用带锁髓内针的基本原则：对稳定型骨折，可用非锁式髓内针，即远近端均不锁定。对位于髓腔狭窄处近端的骨折，可仅在近端锁定。对位于髓腔狭窄处远端的骨折，需行远端锁定。用于在某些情况下存在无移位的骨折块而不易发现，有报道仅在近端锁定，术后常发生不同程度的短缩。因此，远近端同时锁定更为可靠。术后处理：不论应用以上何种内固定材料进行固定，原则上术后第2天可允许病人进行患肢练习并离床扶拐活动。术后数天内病人应尽量不采取坐位，因此时髋部及腹股沟部分软组织肿胀，坐位影响静脉回流，有可能造成静脉血栓。病人离床后患肢可否部分负重，要根据骨折类型及内固定情况而定。稳定型骨折并有牢固固定者，可准许部分负重10～15kg。不稳定型骨折，应在X显示骨折端有骨痂连接后，开始部分负重。对应用带锁髓内针固定的不稳定型骨折，有人主张，在连续骨痂出现后，应将髓内螺钉取出，以恢复骨骼的负重。否则，锁定螺钉在长期负荷下会发生疲劳断裂。预后 手术治疗后，预后尚好。


鼻神经胶质瘤 描述 鼻神经胶质瘤(nasal glioma)为罕见的良性先天性肿瘤。为异位性神经组织。病因不明，发病机制还不清楚，临床上表现为皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。症状 皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。直径2～3cm，形似血管瘤。发生于鼻梁或鼻根附近中线部位。神经胶质瘤也可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，它们是通过缺损的鼻骨相联的。应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组织化检查，应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。即可诊断。检查 目前没有相关内容描述。X线拍片以检查颅骨受损情况。组织病理，由神经胶质细胞(星形胶质细胞)和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。免疫组化：神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色，呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性，轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。治疗 手术切除。预后 目前没有相关内容描述。


睫状环阻滞性青光眼 疾病简介 睫状环阻滞性青光眼，又称恶性青光眼。既往认为，此型青光眼是闭角型青光眼手术后的一种少见但严重的并发症。其特点为抗青光眼术后数日或数月，前房极度变浅或消失，眼压升高。用一般抗青光眼药物或手术治疗无效。如处理不当，常可导致失明，甚至需要摘除眼球，故称恶性青光眼。对本病的进一步研究发现，某些未行青光眼手术的病例，在滴用缩瞳剂后或外伤、葡萄膜炎等也有发生本病者。本病易发生于眼球及角膜较小、浅前房、窄房角、睫状环相对较小或晶体相对较大的闭角型青光眼。本病为双眼疾患，一眼发生睫状环阻滞性青光眼，另眼也易发生。临床表现 1.患眼疼痛和同侧头痛，可伴恶心、呕吐等；2.眼压高，眼部混合充血，角膜水肿；3.前房极浅或消失，虹膜晶体前移；4.抗青光眼术后者，通过虹膜周切口可见睫状突与晶体赤道部相贴或于其前。诊断鉴别 诊断依据1.患眼有用缩瞳剂、抗青光眼手术或外伤史。2.前房极浅或消失，晶体虹膜隔前移。3.眼压高。4.滴缩瞳剂可使病情加重，应用睫状肌麻痹剂可使病情缓解或减轻。


睫状环阻滞性青光眼 疾病治疗 治疗原则1.先用睫状肌麻痹剂、房水生成抑制剂、高渗剂及皮质类固醇等药物治疗。2.药物治疗３—５天无效者，应选择适当的手术或镭射治疗。3.如药物治疗成功，仍需长期滴用睫状肌麻痹剂。用药原则1.先用阿托品等睫状肌麻痹剂、５～１０％新福林、β-肾上腺素能受体阻滞剂、碳酸酐梅抑制剂、高渗剂或速尿、皮质类固醇等综合药物治疗３～５天，如有效，则酌情逐渐减少药物，但睫状肌麻痹剂仍需长期滴用。2.药物治疗３～５天无效者，应选择手术或镭射治疗，术后酌情考虑继续使用睫状肌麻痹剂有皮质类固醇。3.对于有视野有视乳头损害者，给予改善血液回流及神经营养药物。


毒蘑菇中毒 描述 毒蕈俗称毒蘑菇，由于某些毒蕈的外现与无毒蕈相似，常因误食而引起中毒。毒蕈的种类较多，其主要有毒成分为毒蕈堿，毒蕈溶血素、毒太、毒伞太及引起精神症状的毒素等。因食入毒蕈所含的毒素种类和分量不同，且患者体质、饮食习惯也不一样，故毒蕈中毒的症状也比较复杂，临床表现各异。我国所见的毒蕈约有80余种，分布范围很广，以毒性很强的红色捕蝇蕈及白帽蕈为多见，误食者死亡率甚高。临床表现 1.胃肠炎型：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，严重者出现休克、昏迷。2.溶血型：除有胃肠道症状外，可出现溶血性黄疸、贫血、血红蛋白尿、肝脾肿大等。3.肝损害型：初有胃肠道症状，随后出现肝大、黄疸、出血倾向和转氨酶升高，严重者发生肝性脑病而死亡。4.神经精神型：除有胃肠道症状外，可出现多汗、流涎、瞳孔缩小等，严重者出现精神错乱、幻觉、谵忘、昏迷甚至呼吸抑制而死亡。诊断鉴别 诊断依据1.采食野蘑菇或进食干蘑菇史。2.多人同食，同时发病。3.某些毒蕈中毒，具有特殊的临床症状和体征。4.剩余食物或胃内容物检出毒蕈。


毒蘑菇中毒 疾病治疗 治疗原则1.催吐、洗胃、导泻。2.静脉输液、利尿。3.解毒治疗。4.对症支持治疗。用药原则1.阿托品适用于含毒蕈碱的毒蕈中毒，凡出现流涎、恶心、腹泻、多汗、瞳孔缩小、心动过缓等均应及早应用。2.巯基络合剂适用于白毒伞，毒伞，竭鳞小伞等肝损害型毒蕈中毒。3.当出现急性中毒性肝病，中毒性心肌病，急性溶血性贫血时应及早应用肾上腺皮质激素。4.晚期重症患者应加强对症支持治疗及控制感染。5.出血严重时应予以输血。


非特异性系统性坏死性小血管炎 描述 非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支。


非特异性系统性坏死性小血管炎 概述 非特异性系统性坏死性小血管炎-疾病描述但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophiliccytoplasmicanti-body，ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。非特异性系统性坏死性小血管炎-症状体征本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。


非特异性系统性坏死性小血管炎 概述 本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。发病机制 非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。


非特异性系统性坏死性小血管炎 检查 1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。


非特异性系统性坏死性小血管炎 治疗 1.常规治疗MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。(1)美国NIH1992年标准方案:①初始治疗：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d);泼尼松1mg/(kg·d)。②维持治疗：病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。③疗效：完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。④副作用：发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。(2)英国Savage及其合作者方案:①初始治疗(4～6个月)：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年龄>60岁者：25mg/d，保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/(kg·d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。②维持治疗(6～24个月)：硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5～10mg/d。


非特异性系统性坏死性小血管炎 治疗 ③升级治疗：主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血白蛋白进行血浆置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙：15mg/(kg·d)，年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。④注意事项：大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余者均部分缓解，治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低，1年后追踪19例病人仍保持缓解，6例部分缓解，仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。


非特异性系统性坏死性小血管炎 治疗 另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微，仅有少许皮疹、头痛、关节痛，个别病人有一过性Cr增高，停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大，目前尚无统一的标准，一般不低于2.0g/kg。3.其他治疗目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d肌注或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。预后 病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。


小肠淋巴管扩张症 疾病概述 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发，继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭，原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。原发特征 原发性小肠淋巴管扩张症(primaryentericlymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。发病机制 先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平，因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液，乳糜微粒，蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内，浆膜和肠系膜的淋巴管扩张，渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。


小肠淋巴管扩张症 临床表现 1.水肿：水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性，不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲，由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。黄斑水肿可引起失明。2.腹泻：大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓，多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有乳糜液，脂肪泻使维生素D丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。3.在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液，其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。


小肠淋巴管扩张症 疾病检查 1.免疫学检查：免疫球蛋白的丢失，使血中IgA，IgM和IgG显著降低，只有正常人的50%，但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。2.血常规：淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现，淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能，虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。3.肝功：低蛋白血症表现，肠道蛋白质的丢失，可用131I，或51Cr-清蛋白来检测。4.小肠X线检查：小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善，淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如，空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张，因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。5.小肠粘膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。诊断方法 1.年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症。2.如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少，则更有可能。3.本病的确诊有赖于小肠黏膜活检


小肠淋巴管扩张症 并发症 1.脂肪泻引起的低钙抽搐2.黄斑水肿引起失明七、治疗——治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪　1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失　2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化　3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除疾病预后 目前尚无相关资料


下肢溃疡 描述 下肢溃疡是外科常见病、多发病，特别是慢性下肢溃疡更属于疑难病症，这种溃疡长期不能愈合、 或愈合后仍反复发作，严重影响人们的正常生活和 工作，有些溃疡甚至会“癌变”或需要“截肢”。 下肢溃疡属中医“脉痹”“脱疽”范畴。


下肢溃疡 下肢溃疡-疾病概述 下肢溃疡图片早在《皇帝内经痈疽篇》即有：“发手足趾名曰脱疽，其状赤黑，死不治，不赤黑不死。不衰，急斩之，不则死矣”的记载。至南北朝《刘涓子鬼遗方》将之更名为“脱疽”。在所有的下肢溃疡中，静脉性疾病导致的溃疡所占比例为90%以上，其余不足10%者为动脉性疾病、血栓闭塞性脉管炎、淋巴阻塞以及神经性疾病、新陈代谢失调、血液系统紊乱和脂膜炎等所致。可见，下肢溃疡主要由周围血管疾病所致，它可大致分为以下两类：一为瘀血性溃疡，即静脉性溃疡，主因下肢静脉血液瘀积而致；一为缺血性溃疡，也可称为动脉性溃疡，主因下肢动脉供血不足所致，血栓闭塞性脉管炎导致的溃疡也归于此类。以上两类溃疡也可相互夹杂、同时并见。瘀血性溃疡多为静脉性疾病所致，主要包括原发性下肢浅静脉瓣膜功能不全（下肢静脉曲张）、原发性下肢深静脉瓣膜功能不全、深浅交通支静脉瓣膜功能不全、下肢深静脉血栓形成后综合征等。这种溃疡多发生于小腿下1/3的内侧或外侧，以内侧较为多见，且多伴有周围组织肿胀、色素沉着等。局部初起常先痒后痛，色红，糜烂，迅速转为溃疡。溃疡大小不等，呈发白或暗红色，表面或附有黄色脓苔，脓水秽臭难闻。病久溃疡边缘变厚高起，四周皮色黯黑，漫肿或伴有湿疹。


下肢溃疡 下肢溃疡-疾病概述 收口后易反复发作。有些长年不愈的溃疡可出现“癌变”。此类溃疡形成的机理，目前认为是下肢静脉瓣膜损害后均出现下肢静脉高压，继而使皮下毛细血管周围的纤维蛋白沉积，形成氧和其它营养物质的弥散屏障，这是静脉性溃疡的主要病理基础；同时血液纤溶活性降低也使得清除纤维蛋白的能力减退，在二者共同作用下，皮肤营养状况不断恶化，最终形成溃疡。也把这种溃疡称为静脉瘀滞性溃疡。西医治疗方法主要有植皮术、溃疡周围浅静脉和交通支静脉结扎术、大隐静脉高位结扎加曲张静脉切除术以及深静脉瓣膜重建术等。


下肢溃疡 下肢溃疡-疾病原因 溃疡切除植皮术需在控制湿疹、感染等并发症后才能施行，但手术损伤大，有植皮不易成活之弊，且早期溃疡不宜手术，而晚期的顽固性溃疡，小腿几乎全呈褐紫色，下1/2全部发硬、肿胀，皮薄光亮，溃疡肉芽灰白，疮底白滑，周边硬痂较厚，也不适宜手术。目前除了单纯性大隐静脉曲张仍采用高位结扎和去除曲张静脉的方法治疗并取得良好效果外，针对深静脉瓣膜功能不全而设计的旨在矫正深静脉倒流的各种深静脉瓣膜重建术，无论是管壁外的还是管腔内的成形术和代瓣术，都存在着理论和实践上的缺点，其远期效果值得进一步考察。缺血性溃疡包括动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎等疾病所致的溃疡。此类溃疡多发生在趾端，在出现溃疡前的最早症状是间歇性跛行，这却偏偏不易引起人们的重视，很多患者不能及时诊治，往往是待病情发展到在休息时也出现难以缓解的疼痛（静息痛）后才到医院就诊，此时肢体缺血更为明显，很容易发展为足趾坏疽、破溃。一旦出现破溃则疼痛更加剧烈，患者常常是彻夜不眠，抱膝而坐。这种溃疡是由于供血严重不足，使得肢端缺血、坏死所致，所以“截肢率”很高。治疗的目的是改善缺血状况。下肢溃疡作为一个独立的疾病，是1924年由Buerger提出的。


下肢溃疡 下肢溃疡-疾病原因 其病理表现为非化脓性全动脉炎或全静脉炎。并伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小动脉及肢体浅表静脉炎多见，呈节段性分布，周期性发作，最终因严重的肢体缺血，营养障碍而发生肢体坏疽。


下肢溃疡 下肢溃疡-中医辨证 寒湿型：间歇性跛行，或患肢麻木、疼痛，得温则减轻，遇寒则加重，患足皮肤苍白，触之冰凉。若寒甚则疼痛剧烈，舌质淡而青，苔薄白，脉紧。若湿甚则患肢沉重而痛，疲乏，食欲不佳，舌苔厚腻，脉濡缓。风痰郁阻型：患肢酸痛，麻木，皮肤潮红，触之不温，肢端可见溃疡坏疽。伴胸闷，恶心，食欲不佳，舌质胖，苔滑腻，脉弦滑。血瘀型：患肢持续性剧烈疼痛，休息得温痛不减，患趾（指）紫红或暗红，皮肤变薄粗糙干裂，触之冰凉，肢端可见干性坏疽或溃疡。伴面色晦暗，舌紫或有瘀斑、瘀点，脉细涩。热毒型：患肢灼热疼痛，暗红肿胀，触之灼热。肢端溃烂坏死，脓液黄而粘，气味恶臭，舌暗红，苔黄腻或黄燥。热毒内陷脏腑时伴恶寒发热，口干渴，烦闷。气虚血瘀型：患肢疼痛，紫暗，皮薄干裂，肌肉萎缩，触之不温。肢端溃烂、坏疽，久不愈合，脓液清稀。伴有消瘦乏力，面色晦暗。舌质紫暗或淡紫，苔薄，脉涩无力。阳虚型：患肢疼痛，冰凉，得温稍舒，触之冰凉。肢端暗黑，溃疡坏疽，久不愈合。伴畏寒肢冷，腰腿酸软，口淡不思饮食，面色暗淡，舌质淡或淡紫，少苔，脉沉细无力。脾虚湿困痰阻型：患肢沉重疼痛，肌肉萎缩或肿胀。肢端可有溃疡，久不愈合。


下肢溃疡 下肢溃疡-中医辨证 伴疲乏懒言，恶心，不思饮食，或见头昏，舌质淡，苔白滑或腻。阴血两虚型：患肢疼痛，干瘦，肢端暗红，可见溃疡坏疽，久不愈合。伴头晕失眠，五心烦热，盗汗，舌尖暗红，脉细数。


下肢溃疡 下肢溃疡-临床表现 多发于小腿下三分之一胫前或内侧及内踝上方，亦可发生于上肢前臂处，疮面肉芽陈旧边缘高起，不断产生黄色分泌物或夹有淡红血液的脓液，病情时日一长则周围皮肤呈紫褐色，有的还伴有慢性湿疹，每至午后患肢肿胀,下肢溃疡[1]在临床上可分为三期：第Ⅰ期（局部缺血期）：病变肢体未端发凉，怕冷、麻木、轻度疼痛。患者行走一定距离足底或小腿肌肉酸胀、疼痛，被迫停止行走，休息3-5分钟疼痛缓解后即可行走，步行同等距离又发生疼痛，趾（指）部皮色苍白，皮肤温度低。未梢动脉搏动减弱或消失。第Ⅱ期（营养障碍期）：患肢发凉，怕冷，麻木疼痛和间歇性跛行等，第Ⅰ期症状加重，有静止痛，夜间疼痛剧烈，抱足而坐，终夜难眠。足部皮肤营养障碍表皮色苍白，潮红、紫红或青紫，足汗减少或无汗出，皮肤干燥脱屑，萎缩，弹性降低，汗毛脱落，稀疏，常有小腿肌肉萎缩。  第Ⅲ期症状表现第Ⅲ期（坏疽期）：由于病变肢体严重缺血，肢端发生溃疡或坏疽，常从足趾开始，逐渐向上蔓延，坏疽呈干性或湿性，大多数局限在足趾或足部，也可累及足踝部或小腿，单独足背或足跟发生溃烂坏疽合并感染，肢体溃烂，可有恶臭，出现疼痛或不痛，久治不愈。


下肢溃疡 下肢溃疡--诊断要点 （1）有外伤及细菌感染病史。（2）局部皮肤破溃、糜烂，可有脓性分泌物。伴有肿胀、疼痛。（3）部分病人可有发热，及全身中毒症状。下肢溃疡-禁忌食品 (1)忌辛辣之物如辣椒、辣酱、辣油、川椒、咖喱、韭菜、蒜苗、芥末等辛辣之物，有促进血液循环，助长体内湿热的作用，食用后会使火上浇油，使炎症扩散。(2)忌酒类可使溃疡面扩大，细菌感染扩散。(3)忌助火之品如羊肉、鹿肉、大蒜等，使溃疡不易愈合。(4)忌海腥海鲜之发物溃疡初起，不宜食用。(5)忌油炸、烧烤、高脂肪食物，可加重病情。


带状角膜病变 描述 带状角膜病变(band shaped corneal degenration)又称角膜带状混浊和钙化带状角膜病变(calcific band keratopathy)，是一种角膜上皮下发生钙质沉着而引起的角膜病变。常分为原发性与继发性两种类型。带状角膜病变可发生于有钙和无钙沉积时，无钙沉积的带状角膜病变可发生在进展期的角膜球样变性时。一般情况下，带状角膜变性是指有钙沉积的角膜病变。临床上，常见的角膜带状变性均为继发于眼部或全身性病变。


带状角膜病变 疾病概述 钙化带状角膜变性常发生于长期的眼部变性疾病及眼球痨和慢性前葡萄膜疾病，或发生于许多钙化磷  带状角膜病变代谢异常的系统性疾病。病变发生于睑裂部角膜，起于周边或中央，但角膜缘不受累，表现为灰白色，裂隙与线条交织状和散在的蜂窝状，很象"瑞士奶酪"除了因为角膜中央受累，视力影响很大。一般表现为：Bowmans膜被粉尘样钙化陈着物代替，钙化物侵犯角膜上皮，引起眼痛。这种带状混浊可局部机械切除后应用EDTA清除。Salzmanns颗粒变性常是对以往的角膜病损如病毒角膜炎，泡性角膜炎，沙眼，角膜基质炎的反应。常单眼发生，病变常1-2mm宽，表浅，隆起胶样外观，兰白色泽。常伴有新生血管，可能与过去的疾病有关。组织学上，Bowmans被破坏替代，上皮厚薄不均。通常无需治疗。疾病描述 带状角膜病变是主要累及前弹力层的表浅角膜钙化变性，常继发于各种眼部或系统性疾病。


带状角膜病变 症状体征 早期无症状。当浑浊带越过瞳孔时，视力下降。上皮隆起或破损，可有刺激症状和异物感。病变起始于睑裂区角膜边缘部，在前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着。病变外侧与角膜缘之间有透明的角膜分隔，内侧呈火焰状逐渐向中央发展，汇合成一条带状浑浊，横过角膜的睑裂区。沉着的钙盐最终变成白色斑片状，常高出于上皮表面，可引起角膜上皮缺损。有时伴有新生血管。


带状角膜病变 疾病病因 最常见于慢性葡萄膜炎、各种原因引起的高钙血症，如甲状旁腺功能亢进，血磷增高而血钙正常，如慢性肾功能衰竭等病。1.继发于眼部病变者多见于重症眼病后期，如虹膜睫状体炎绝对期青光眼、角膜基质炎、眼球萎缩等。2.继发于外伤者见于长期暴露在外，受汞等化学物质刺激所引起。也可能与长期接触兔毛蒸气和烟雾等有关。非典型的角膜带状病变可见于长期使用缩瞳剂的青光眼患者这类缩瞳剂中含有硝酸苯汞防腐剂。3.继发于全身病变者多见于血钙增高、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、结节病肾病和麻风病等。4.原发性者多与双侧弥漫性脂肪沉着有关。近年来，有报告玻璃体术后眼内注入硅酮油(siliconeoil)等也可引起本病。原因可能是由于房水循环障碍所致。也有人提出，泼尼松龙或磷酸地塞米松等皮质类固醇激素药物长期局部应用由于增加泪液和角膜基质的磷酸盐浓度，也可促使本病发生。


带状角膜病变 临床表现 本病可发生于各种年龄多为单眼，亦可双眼发病病变缓慢发展，可长达10年以上初期的角膜混浊极轻微，肉眼不易发现。混浊明显时可见其位于睑裂部暴露区角膜，相当于前弹力膜水平，分别在鼻、颞侧近周边处，陆续出现钙质性灰白色或白色混浊斑，混浊区与角膜缘之间有一条约1mm的狭窄透明带将其隔开。混浊区的中央侧较模糊可向中央缓慢地扩展。经多年变化后两端混浊才能相接，融合成3～5mm宽的带状病变。有时可伴新生血管生长。裂隙灯检查可见混浊钙斑内有透明小孔，是三叉神经穿过前弹力膜的通道混浊区由上皮下前弹力膜及基质浅层的沉着物所构成。混浊斑可逐渐致密、增厚，使其上方的上皮隆起，粗糙不平甚至发生上皮糜烂，引起畏光、流泪及眼痛等刺激症状。晚期患者的视力可明显减退。并发症：可并发角膜沉着物(KP)、虹膜萎缩及眼压升高等。病理生理 最常见于慢性葡萄膜炎、各种原因引起的高钙血症，如甲状旁腺功能亢进，血磷增高而血钙正常，如慢性肾功能衰竭等病。


带状角膜病变 诊断检查 实验室检查：1.血液内钙镁磷等元素检测。2.肾功能检测估计肾功能状况。3.有关类风湿性关节炎的实验室检查。4.病理学检查主要的病理变化在前弹力膜及上皮层。早期在前弹力膜周边部有局灶性嗜酸性改变伴点状钙质沉着，上皮细胞基底膜呈嗜碱性着色随着病情向中央发展，前弹力膜进一步钙化并断裂，浅基质亦可有类似改变。前弹力膜断裂而代之以无血管的纤维组织，透明质样物进入。钙质沉着及钙化断片可伸入上皮细胞层使之变成厚薄不一，且常有上皮下纤维组织增生。部分病例证明，这种病理变化可向深层发展，甚至可累及角膜内皮。电镜检查见前弹力膜内有大小不一的高电子密度的钙化小球及斑点。有的周边部钙化小球的电子密度较中央部为浓密，有的则中央较浓密，周边较淡。其它辅助检查：X线摄片：出现关节炎症状时相应关节的摄片检查。治疗方案 积极治疗原发病。病变轻微者，可用依地酸二钠眼液点眼；重者可在表面麻醉后，刮去角膜上皮，用2.5%依地酸二钠溶液浸洗角膜，通过鳌合作用去除钙质。配戴浸泡有依地酸二钠溶液的接触镜和胶原盾，也有较好疗效。还可行板层角膜移植术或准分子激光治疗。


带状角膜病变 疾病预防 预后：施行角膜移植后部分病人病变可以复发，影响视力恢复。预防：对继发有全身病者应给予积极治疗。用药安全 1、春季是多种传染病流行季节，老年人及体质虚弱者应尽量少去空气不洁的公共场所，以免感染。2、眼部带状疱疹：可用疱疹净或无环鸟苷液滴眼，为防止角膜粘连用阿托品扩瞳。3、补充叶黄素，保护眼睛眼底黄斑，补充来源可选择乐盯叶黄素。4、治疗期间应卧床休息，注意营养，还应穿清洁柔软的棉制内衣，以减轻摩擦。如疼痛影响睡眠，可适当服些镇静止痛药。5、平时要坚持锻炼身体，保持心情愉快，生活起居要有规律。


卵巢纤维组织来源肿瘤 描述 卵巢纤维组织来源肿瘤，英文名：tumor from fibrous tissue of ovaries，是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：卵巢纤维瘤，多细胞性纤维瘤，纤维肉瘤，卵巢原发性黏液瘤。


卵巢纤维组织来源肿瘤 流行病学 1.卵巢纤维瘤是最常见的卵巢结缔组织肿瘤，占卵巢肿瘤的3%～5%。如果将纤维卵泡膜细胞瘤包括进来的话，这一比例将会更高，故也有高达10%的报道。中国有学者曾统计4452例卵巢肿瘤中有纤维瘤115例占2.58%。北京协和医院28年间共收治卵巢纤维瘤88例(其中有泡膜细胞瘤5例)，占同期所有卵巢肿瘤的4.8%本瘤见于所有年龄段的妇女，但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50～60岁，小于30岁者不到1/10。儿童罕见，已报道的不足10例2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。3.纤维肉瘤原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。Abell和Holtz(1965)曾报道1例发生于儿童。Ito(1991)等报道1例17岁少女患本病。虽然一部分卵巢纤维肉瘤可能被诊为恶性泡膜细胞瘤或梭形细胞肉瘤而且纤维肉瘤比其他单一成分卵巢原发肉瘤的发生率要高，但总的来说本瘤不常见4.卵巢原发性黏液瘤该病极为少见患者年龄为14～15岁。


卵巢纤维组织来源肿瘤 病因 1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难，甚至不可能，但应尽最大努力去鉴别2.纤维肉瘤可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来3.卵巢原发性黏液瘤绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内，但组织来源尚有争议卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段


卵巢纤维组织来源肿瘤 发病机制 1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤小的可为直径1～2cm，大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形，实性，灰白色，较硬且硬度均匀一致有时表面可有圆形凸起或呈分叶状，但大部分表面是光滑的。切面均匀一致，呈白色或灰白色，伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死，有时可见囊腔形成镜下：肿瘤由短梭形细胞组成，核呈卵圆形无或很少见核分裂象。细胞呈束状，并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性，也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外，常无脂肪组织。2.多细胞性纤维瘤其诊断标准为细胞丰富胞核呈轻至中度异形性，核分裂象<4/10HPF。3.卵巢纤维肉瘤与卵巢纤维瘤外观相似，但肿瘤通常较大，文献报道9～35cm不等。镜下：卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样，通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃4.卵巢原发性黏液瘤肿物最大直径5～22cm，有包膜，灰白色质软。切面为囊实性，实性部分为黏液样物，而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。镜下：典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成其内散在星状或梭状细胞，其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性，无分裂象。肿瘤内血管情况各异。


卵巢纤维组织来源肿瘤 发病机制 可无血管形成，亦可含有少量毛细血管而无丛状血管，也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian蓝染色阳性。脂肪染色阴性，某些区域存在纤维化。无其他结缔组织，而且整个肿物外观均匀一致。


卵巢纤维组织来源肿瘤 临床表现 1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam等(1990)报道23例，均为单侧，其中17例发生于左卵巢(70%)，6例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。由于肿瘤多数较小(<4cm)，故临床上常无症状。当肿瘤较大时，可出现腹部增大泌尿系症状和腹痛发生扭转时可出现急腹痛，约占5%。腹水较常见，肿物直径>5cm者50%可见胸、腹腔积液(Meig综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中出现下腹痛的占47.18%，出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%，5.9%患不孕症Michael(1966)曾报道1例合并低血糖肿瘤切除后好转患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlinsyndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发陈忠年等(1996)认为卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。2.多细胞性纤维瘤主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。


卵巢纤维组织来源肿瘤 临床表现 3.原发性卵巢纤维肉瘤Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。4.卵巢原发性黏液瘤无特殊症状，多在体检时发现盆腔包块。可伴有腹痛。多为单侧附件肿物，而对侧附件正常。并发症：卵巢纤维肉瘤则更多见出血和坏死;多细胞性纤维瘤有晚期复发倾向。诊断 卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难。老年妇女，盆腔实性包块，光滑活动，质地坚硬应考虑到卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现、组织病理检查、免疫组化检查可予以诊断。


卵巢纤维组织来源肿瘤 鉴别诊断 1.卵巢纤维瘤应注意与卵泡膜细胞瘤腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别。缺乏脂肪组织可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤但不能用于区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤这两类肿瘤常无法很满意地区分开来卵巢严重水肿和纤维瘤样病(也常出现严重水肿，并累及整个卵巢)可与水肿的纤维瘤混淆，应予以鉴别。合并胸、腹腔积液的患者应注意与卵巢恶性肿瘤鉴别，以免误诊。Perry等(1996)报道1例68岁乳腺癌患者发生乳腺癌卵巢纤维瘤内转移，这种肿瘤-肿瘤的转移实属罕见2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤总结Prat和Scully报道的11例与6例卵巢纤维肉瘤，二者的主要区别如表1所示。3.原发性纤维肉瘤卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难但核分裂象是较好的鉴别指标通常纤维肉瘤核的分裂象>4/10HPF。4.卵巢原发性黏液瘤应与下列疾病鉴别：(1)纤维瘤伴黏液变性：该病某些区域内含有正常纤维组织。(2)卵巢重度水肿：病人常较年轻，病变部位可见各级卵泡而卵巢黏液瘤看不到。


卵巢纤维组织来源肿瘤 鉴别诊断 (3)黏液瘤样脂肪肉瘤(myxomatousliposarcoma)：该瘤含有脂肪，血管形成更多见，至少在某些区域含有脂肪母细胞(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌：包括原发和转移的这些肿瘤含有上皮细胞可以显示有腺体分化无星状和梭状细胞。(5)胚胎型横纹肌肉瘤(embryonalrhabdomyosarcoma)：该瘤外观不均一细胞较大细胞异形性明显含横纹肌母细胞。此外胚胎型横纹肌肉瘤的肌纤维免疫组织化学染色，肌动蛋白和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。检查 实验室检查：免疫组织化学检查、肿瘤标志物检查。其它辅助检查：组织病理学检查腹腔镜检查。


卵巢纤维组织来源肿瘤 治疗 1.卵巢纤维瘤治疗为手术切除。由于本病可见于任何年龄妇女，手术范围应根据病人年龄、全身状况及生育情况而定。一般切除受累卵巢或患侧附件即可;对有生育要求的年轻妇女亦可行肿瘤剥除术;绝经后妇女可同时行全子宫双附件切除术手术可解除全部症状。在极偶然的情况下卵巢纤维瘤可有腹膜种植，但不应视为恶性的证据。2.多细胞性纤维瘤治疗以手术为主，对年轻、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期复发倾向及因本瘤死亡者，故本瘤应按临界恶性处理。如术中发现包膜破裂或粘连，应适当扩大手术范围术后辅以化、放疗。3.原发性纤维肉瘤可行全子宫及双附件切除术，必要时行较彻底的盆腔淋巴结清扫术4.卵巢原发性黏液瘤尽管黏液瘤是一种良性肿瘤但由于其黏稠的性质要完全切除是困难的，故复发并不少见如能做到完整切除患侧附件，则可避免复发。5.卵巢黄体囊肿，其直径多不超过3厘米，这类病人可有月经延期不来或经血漓不断和症状，常因这些症状就诊时发现有囊肿存在。怀孕后，妊娠黄体也可增大形成囊肿，一般都在妊娠3个月后自行消失。6.卵巢黄素囊肿此病较前两种少见，仅见于，是由于绒毛上皮过度增生，产生过度黄素化反应而形成。


卵巢纤维组织来源肿瘤 治疗 囊肿的数目多，大小不一，常发生于两侧，大者直径可超过10厘米。这种情况，也不必进行手术（有并发症者除外）。排出后，囊肿可逐渐缩小，数周或数月后自然消失，也有个别病人，排出后，囊肿在一段时间内反而增大，但终极都会消退。[1]预后预防 预后：1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤一样均极好。2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。3.原发性纤维肉瘤预后一般很差肿瘤可较早地经血循环转移至肺。偶尔病程可较长，有存活长达9年的报道。4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。文献报道的9例多行单侧附件切除术有追踪资料的患者全部存活1～13年。预防：定期体检早期发现、早期治疗、做好随访。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 描述 卵巢恶性中胚叶混合瘤属于临床罕见，恶性程度极高，仅占卵巢恶性肿瘤的1%～2%。一般多见于未育的绝经后妇女，约10%为双侧，右侧多见。流行病学：发病年龄60～67.5岁，少数见于年轻妇女。病因 卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明，多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。有学者报道卵巢癌肉瘤可能与放射治疗有关，其确切病因尚需探讨。1988年WHO将卵巢癌肉瘤划分为卵巢内膜样腺癌的一个亚型，属于卵巢上皮性恶性肿瘤，最近Moritani等报道一例卵巢内膜样腺癌患者复发后转为卵巢癌肉瘤，提示卵巢癌肉瘤在组织发生上来源于内膜样腺癌的可能。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 发病机制 1.大体特征肿瘤多为实性或囊性表面不规则、灰白色，有出血区。切面有时呈实性黄白色区，可见广泛的出血及坏死。大多有盆、腹腔广泛浸润，并有血性腹水。2.镜下特征与子宫恶性中胚叶混合瘤类似卵巢恶性中胚叶混合瘤也由恶性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分组成，主要为分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌，少数可有黏液性腺癌或透明细胞癌成分。同源性肉瘤成分类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。异源性肉瘤可含有异源成分，如未成熟的软骨组织等，一般称为软骨肉瘤骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。癌肉瘤的组织表型成分复杂，对肿瘤内部组织的遗传学异质性分析发现其同型等位基因缺失现象，且等位基因缺失的不同模式也与肿癌克隆起源过程中的遗传学变化相一致，免疫组化学细胞培养、分子遗传学研究等证明癌肉瘤为单克隆起源Sonoda等用显微切割技术和分子遗传分析发现，卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2等位基因和TP53基因有相同的突变情况，也证实癌和肉瘤成分为单克隆起源。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 临床表现 卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块等癌转移症状，部分病人可有阴道异常出血和排液就诊时80%的患者已届晚期。查体可触及盆腔包块，一般在10cm以上，可有腹水贫血等。并发症：浆膜面转移及腹膜种植。诊断 卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。有研究报道，MRI和肿瘤标记物CA125、LDH、β-HCG等在卵巢癌肉瘤的诊断和治疗过程中与病情呈现一致性变化，但影像学检查和肿瘤标志物检测对于诊断的参考价值有限。鉴别诊断：与上皮性卵巢癌相鉴别。检查 实验室检查：肿瘤标志物检测。其它辅助检查：腹腔镜检查、组织病理学检查


卵巢恶性中胚叶混合瘤 治疗 卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，治疗经验相对不足最佳治疗方案尚待探索。目前临床治疗仍沿用软组织肉瘤和卵巢癌的治疗方法。1.手术治疗以手术治疗为主手术范围和上皮性卵巢癌一样早期行子宫双附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术，晚期行肿瘤细胞减灭术但由于本病发展快、恶性程度高，患者就诊时大多已是晚期很难达到理想的手术治疗效果。Le等报道Ⅲ～Ⅳ期患者首次手术达到理想的治疗效果不足15%。杨悦等报道7例中也只有4例手术满意。1994年Prendiville等报道了Manchester圣玛丽医院10年内20例晚期卵巢癌肉瘤患者的治疗经验患者分为3组，分别采用单纯手术单纯化疗以及手术加化疗的联合治疗方案，结果发现45%的患者在手术后1年内死亡，患者平均生存期为14个月，但有2例患者在经过术后10个周期的PC(顺铂和环磷酰胺)方案联合化疗后获得临床完全缓解随访103和106个月仍存活。2.化疗和放疗癌肉瘤对化疗的敏感性不同于成人的软组织肉瘤，单剂使用顺铂、异磷酰胺效果优于多柔比星(阿霉素)，以顺铂和多柔比星(阿霉素)为主的联合化疗可望提高癌肉瘤患者的化疗有效率，延长患者生存期。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 治疗 Mdilli等总结了化疗在卵巢恶性中胚叶混合瘤治疗中的作用，结果表明，顺铂、异磷酰胺能够改善患者的生存状况。Harris等回顾性分析了迄今为止例数最多(40例)、近年来卵巢癌肉瘤患者的治疗经验结果认为，满意的肿瘤细胞减灭术是卵巢恶性中胚叶混合瘤患者生存率提高的基础以铂类为主联合化疗方案的有效率为42%，而其他方案的有效率仅为33%。放射治疗对卵巢恶性中胚叶混合瘤的效果不佳，术后放疗不能提高患者的生存率。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 预后预防 预后：卵巢恶性中胚叶混合瘤总体恶性程度高，临床预后极差。Ariyoshi等回顾性分析了23例卵巢恶性中胚叶混合瘤预后与临床病理的关系，发现患者总体5年生存率是27.1%，FIGOⅠ期患者5年生存率100%，Ⅱ期患者5年生存率31.3%Ⅲ期5年生存率0.9%，Ⅳ期5年生存率0%。结果表明卵巢恶性中胚叶混合瘤的总体生存率及各期5年生存率与卵巢上皮性癌接近，明确指出卵巢恶性中胚叶混合瘤患者的预后只与FIGO分期有关。Harris等的研究中卵巢恶性中胚叶混合瘤的总体平均生存期为8.7个月，1年生存率为40%，5年生存率为7.5%，明显低于卵巢上皮性癌可能更准确地反映了卵巢恶性中胚叶混合瘤患者的实际生存预后情况，体现了卵巢恶性中胚叶混合瘤不同于卵巢上皮癌的生物学转归。综合文献，卵巢恶性中胚叶混合瘤的早期诊断(FIGOⅠ和Ⅱ期)是预后的关键因素，肿瘤大小、癌性成分及肉瘤性成分的组织类型分裂指数、脉管浸润p53和ki67表达情况等，均与预后无关。总之，卵巢恶性中胚叶混合瘤是临床少见的一类卵巢肿瘤，恶性程度高，病情进展迅速，患者预后差。


卵巢恶性中胚叶混合瘤 预后预防 因其临床少见，治疗经验不足，尚无规范的治疗方法，基本上遵循卵巢上皮癌以手术为主化疗为辅的综合治疗原则，放疗对该肿瘤的治疗价值尚不肯定，有待进一步研究。预防：对高危人群定期筛查、早期发现、早期治疗并做好随访。[1]偏方： 1、桃仁3克，甘草6克，桂枝10克，芒硝10克，水蛭10克，大黄16克。用法：水煎服，每日1剂，日服2次。2、甘草6克，桃仁9、杏仁、橘皮、丹皮、桂枝各9克，大黄10克，醋30克，蜜(冲服)30克。用法：水煎服，每日1剂，日服2次。3、官桂3克，小茴香、干姜各6克，川芎、赤芍、蒲黄、炒五灵脂、乌药各10克，香附12克，延胡索15克，当归20克。用法：每日1剂，水煎成400ml，分2次温服，月经期不停药。


鼻窦恶性肿瘤 描述 上颌窦恶性肿瘤早期，单侧脓血鼻涕；面颊部疼痛和麻木感；单侧进行性鼻塞；单侧上颌磨牙疼痛或松动。到晚期，肿瘤组织向邻近组织扩散，面颊部隆起，面部不对称变形；眼部症状，出现流泪，眼球移位，硬腭隆起，牙槽增厚，牙齿松动或脱落；张口困难；颅底受累，淋巴结转移到颈部。筛窦恶性肿瘤早期：症状可有可无，突入鼻腔，出现单侧鼻塞，血性鼻涕，头痛，嗅觉功能障碍。疾病名称 鼻窦恶性肿瘤疾病概述 后期，肿瘤扩散，出现相应的结构和器官受累表现，眼球移位，复视，上睑下垂，突眼，动眼神经麻痹，失明等。额窦恶性肿瘤较少见，早期多无症状，肿瘤发展可致额部胀痛，皮肤麻木，鼻出血。向外下发展，可使眼球移位，晚期侵入颅前窝，出现剧烈头痛和脑膜刺激征。淋巴结可转移到同侧颌下或颈深上组。蝶窦恶性肿瘤：原发性的罕见，早期多无症。疾病分类 肿瘤科,耳鼻喉科疾病描述 包括上颌窦、筛窦、额窦及蝶窦之恶性肿瘤。


鼻窦恶性肿瘤 症状体征 1.病史顽固性头痛、鼻阻塞、鼻出血或血性鼻涕、流恶臭分泌物，有牙齿麻木、松动及开口困难，有流泪现象及视力改变。2.检查①鼻腔及口腔检查，鼻道有肿块，触之是容易出血；牙龈是肿胀，患侧硬腭有隆起、肿胀、溃疡或穿孔。②后鼻镜检查，鼻咽部及后鼻道有病变。③颌面部及颈部检查，鼻窦区是肿胀，颈部有肿块，颌面部有感觉异常。④眼部检查，球结膜有无改变，眶部有肿块，眶缘骨质完整。


鼻窦恶性肿瘤 诊断检查 1.病史注意有无顽固性头痛、鼻阻塞、鼻出血或血性鼻涕、流恶臭分泌物，有无牙齿麻木、松动及开口困难，有无流泪现象及视力改变。应明确其原发部位、侵犯范围及病理性质。2.检查①鼻腔及口腔检查，注意鼻道有无肿块，肿块的形态、大小及基底部位的特点，触之是否容易出血；牙龈是否肿胀，患侧硬腭有无隆起、肿胀、溃疡或穿孔。②后鼻镜检查，观察鼻咽部及后鼻道有无病变。③颌面部及颈部检查，注意鼻窦区是否肿胀，肿胀的部位、程度、硬度及表面皮肤情况，颈部有无肿块，肿块的部位、数目、大小、硬度、能否活动，颌面部有无感觉异常。④眼部检查，观察视力、眼球位置及运动情况，球结膜有无改变，眶部有无肿块，眶缘骨质是否完整。⑤颅神经检查。⑥鼻窦X线摄片检查，必要时鼻窦冠状位CT扫描；鼻腔肿块活检，必要时用上颌窦穿刺液检查瘤细胞。⑦颈部淋巴结超声波检查、或穿刺针吸送病理检查。⑧有条件可作鼻窦内镜检查。


鼻窦恶性肿瘤 治疗方案 一、治疗1.早期局限性肿瘤、恶性程度低者，可采用手术治疗，术前术后加用放射治疗。上颌窦癌宜先放射治疗，4～6周后，施行手术切除。2.恶性程度高、对放射线敏感者(如肉瘤)或侵犯范围广、局部切除有困难者，宜用放射治疗(包括深部X线、镭、60Co及加速器)。3.有远处转移者，用全身化疗，亦可局部动脉灌注。4.中医中药辨证施治，亦可与其他疗法结合应用，以减轻治疗反应及提高机体免疫力。二、出院标准及随访创口基本愈合或化学治疗结束而无明显不良反应者，可以出院。单纯放疗的患者或术后加放疗者，一般状况较好时，可在门诊治疗。治疗结束后，酌情每隔1～3个月随访一次。


鼻窦恶性肿瘤 验方偏方 验方：1、内服方：辛夷15g，黄柏15g，生地15g，苍耳子15g，自芷9g，细辛3g，葱白30g，刺桐树寄生30g，猪鼻1个。2、外用方：葱白3个，皂角3个，麝香0．15—0．2g，鲜鹅不食草6—9g。1方加水制戚煎剂，每日1剂，连服7—8天后加入黄皮树寄生，苦楝树寄生，再隔日服1剂，连服5—7剂，海棠果，花生壳及水母蟹壳晒干研末，随主方冲服，隔3日1剂，连服6—12剂。2方以棉花蘸药汁塞耳，如鼻耳出血，可将药液滴入。加减：内服方加黄皮树寄生30g，苦楝树寄生30g；鼻血鼻阻及耳聋加海棠果(去外皮)7个，花生壳20个，水母蟹壳3—5个；耳边有肿块及耳聋加剌桐树寄生30g，鹅不食草30g。疗效：共治疗4例，3例显著缓解，1例服用本方21剂，获痊愈，至今未复发。方源：广东文昌县城农村王山大队。3、取牛黄0．3g，夏枯草30g，每日1剂，夏枯草水煎服，牛黄冲服(本方治疗后存活最长者为11年)。偏方：①紫草根30g，绞股蓝20g，二者煎汤或开水冲泡代茶饮。②华东药翦30克，先煎两小时，再加枸杞根，鸭跖草各30克，七叶一枝花15克。煎汤滤取清汁服。


鼻窦恶性肿瘤 鼻窦恶性肿瘤 鼻窦恶性肿瘤在早期大多是没有什么症状的，出现症状主要是在晚期，会有类似鼻窦炎的症状出现。其症状会呈现进行性加重的情况，鼻塞、浓涕甚至血涕、鼻出血、顽固性头痛、恶臭分泌物，同时还会有面部麻木肿胀、牙齿松动、张口困难、眼球移位流泪视力改变等多种症状。与鼻窦炎区别时注意是不是有鼻出血、恶臭分泌物以及牙齿、眼睛等变化症状。想要正确区分这两种病症，只是依靠症状表象自然是不行的，要进行医学检查。鼻部X射线以及CT检查可能会发现鼻窦恶性肿瘤的鼻窦骨质有破坏，而使用鼻内镜检查能够发现患者鼻窦内的肿块，通过病理检查可以确诊。鼻内镜检查可以用于检查早期可疑患者，通过下鼻道侧壁插入到鼻窦内直接观察，以查明肿瘤的原发部位。鼻窦恶性肿瘤的发病部位通常是在上颌窦，筛窦次之，而在额窦以及蝶窦中较少见。


酒精肝检查 描述 酒精肝是由于长期大量饮酒（嗜酒）所致的肝脏损伤性疾病。酒精肝 近十年来，随着人民生活水平的提高和社交圈的扩大，全球酒的消费量猛增。同时，酒精肝的发生亦显著增加。在中国由于饮酒导致酒精肝的发生率也呈明显上升趋势，已成为不容忽视的隐型杀手。酗酒能毒害肝脏，损害肝功能。过量饮酒可加重肝脏负担，使肝细胞受损变性，最终导致肝硬变，医学上称之为“酒精肝”。首次运用了超临界流体萃取和微波萃取两大技术，完美地保存了植物药性，对清脂养肝更迅捷。酒精肝诊断标准 一是有5年以上的饮酒史（男性每日酒精摄入量≥40克，女性≥20克），或两周内有大量饮酒史（每日酒精摄入量在80克以上）。二是禁酒后血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶和GGT(γ-谷氨酰转肽酶)明显下降，4周内基本恢复正常，肿大的肝脏1周内明显缩小，4周基本恢复正常。三是除外代谢和药物引起的肝损伤。


酒精肝检查 酒精肝危害 酒精肝的危害一、上消化道出血酒精肝引起的门脉高压症，多发生上消化道出血酒精肝的危害，还可能由于急性胃糜烂、溃疡病或食管静脉曲张破裂出血(EVB)酒精肝的危害，如果不能及时有效的处理和应对酒精肝的危害，会出现休克等情况危机生命，死亡的几率较高。酒精肝的危害二、腹水与感染酒精肝因电解质、渗透压、营养等因素导致出现大量腹水，酒精肝，类似于肝硬化和肝癌病人的腹水，因此导致恶性循环容易出现电解质紊乱，酒精肝的危害，危机整个系统导致死亡。同时由于酒精肝病程中营养和各种酒精肝的危害因素，酒精肝致使免疫力低下极易感染，特别是肺部感染和细菌性自发性腹膜炎。该酒精肝的危害，肺炎的发生率高于人群中3-4倍，且为重要致死原因之一，故对酒精肝的危害防治应于重视。酒精肝的危害三、肝性脑病(肝昏迷)酒精肝病人多因消化道出血、电解质与酸碱紊乱、继发感染等酒精肝的危害与疾病本身错综复杂的机制导致。在发生肝昏迷酒精肝的危害时如果抢救不当或不及时，死亡率极高，对于酒精肝病人应该从预防以上诱发酒精肝的危害因素入手，同时积极治疗酒精肝的危害。


酒精肝检查 酒精肝危害 酒精肝的危害四、电解质紊乱、酸碱平衡失调乙醇代谢产生高乳酸血症、酮症，导致AG(阴离子间隙)代谢性酸中毒酒精肝的危害，乙醇过度麻醉抑制呼吸可致呼吸性酸中毒酒精肝的危害，戒酒综合征过度呼吸可致呼吸性碱中毒酒精肝的危害。同时由于摄入少、排泄多、胃肠道与肾小管吸收不良以及乙醇所致酸碱紊乱酒精肝的危害，出现电解质紊乱，发生低钾、低镁、低钙、低磷血症等酒精肝的危害，是导致死亡的重要原因。


酒精肝检查 酒精肝检查 1、血液学检查可有贫血、白细胞增多，并可出现异形红细胞，如靶形、刺形、口形和巨红细胞，平均红细胞体积(MCV)增加。2、生化检查血清胆红素升高，门冬氨酸转氨酶(AST)活性明显升高，而丙氨酸转氨酶(ALT)活性仅轻度上升或正常。因此AST：ALT之比值上升，若比值>2时，对酒精性肝病诊断的灵敏度为68%，特异度达91%，阳性预测值为82%。碱性磷酸梅和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)活性增高。r-GT是一个敏感但不特异的指标。联合检测MCV、r-G和硷性磷酸酶是诊断酒精性肝病的理想实验室指标。3、肝脏B型超声和CT检查有助于发现脂肪肝。确诊有赖于肝穿活组织检查，由于肝脏损害是弥漫性的，故可行非定位穿刺活检。4、肝组织病理学检查：肝活检是准确而可靠的诊断检查项目，对酒精肝有很重要的诊断价值。[2]


酒精肝检查 酒精肝治疗 酒精肝的治疗包括戒酒、改善营养、治疗肝损伤、防治合并存在的其他肝病、阻止或逆转肝纤维化的进展、促进肝再生、减少并发症、提高生活质量、终末期肝病进行肝移植。但上述各项措施均需以成功戒酒为基本前提。戒酒不仅可改善乙醇过量引起的细胞基本功能紊乱，且可阻断病程中出现的自身增强损害因子所致的乙醇依赖性组织损伤。治疗1、酒精肝的治疗首先必须戒酒，积极成功的戒酒是防治酒精肝最有效的措施，因为据国内的研究显示，酒精肝患者在完全戒酒2～4周后，多数可表现组织学和肝功能明显改善，甚至可恢复正常，因此，对于酒精肝患者嗜酒及对酒精依赖的程度，除个人意志外可相应地采取药物辅助治疗，以尽快戒酒。2、酒精肝的治疗要根据临床症状选择相应的药物治疗，一般早期或轻度酒精肝除了戒酒之外可以应用一些保肝的药物和复合维生素等，可以服多烯磷脂酰胆碱类药物，通过抗氧化作用减轻酒精对肝脏的损伤，也可以服用甘草酸制剂水飞蓟素类还原性谷光甘肽等药物改善肝脏功能。在保肝、阻止或逆转肝纤维化治疗上，会有比较好的效果。若已经发生酒精性肝硬化，就要采取相应的综合护肝疗法和对症支持疗法，以最大限度减轻酒精性肝病的严重程度。


酒精肝检查 酒精肝治疗 若酒精肝患者转氨酶较高者可以考虑静脉输液的支持疗法+饮食调理，标本同治。3、改善酒精肝患者已存在的继发性营养不良状况：据调查发现，机体营养状态的改变与酒精性肝病的预后密切相关，因此营养支持疗法对改善酒精性肝病的预后效果尤佳，酒精肝患者的饮食治疗方法：需要摄入高能量，高蛋白，富含维生素的饮食，以纠正并存的营养不良状况，有助于病情恢复，提醒的是若有肝昏迷征兆者，应给予低蛋白或无蛋白饮食，以免加重病情。预防1、节制饮酒：适量饮酒有益健康，关键要把握好饮酒量。酒精对肝细胞有较强的毒性，95%的酒精直接影响蛋白、脂肪的代谢功能，从而降低肝脏的解毒能力，导致酒精性脂肪肝。一旦出现酒精肝无论属于哪一期在疾病的治疗过程中及疾病康复后，必须绝对禁止饮酒。2、合理饮食：应以多食素食，谷类为主，粗细搭配，宜清淡，忌油腻，富营养，易消化为原则，多餐，禁忌生冷、甜腻、辛热及生痰助湿之品。多吃蔬菜水果，常吃奶类、豆类，清淡少盐膳食，并注意补充含维生素B、C、K及叶酸类较多的食物，如新鲜的水果、蔬菜。可以服多烯磷脂酰胆碱类药物，通过抗氧化作用减轻酒精对肝脏的损伤；也可以服用甘草酸制剂、水飞蓟素类、还原性谷光甘肽等药物改善肝脏功能。


酒精肝检查 酒精肝治疗 3、调畅情志：对于酒精肝或者正常人群而言，要保持良好的心理状态，以免因心理压力和精神因素导致病情的加重，影响整个疾病的康复过程和治疗效果。4、劳逸结合：对于健康者而言要注意锻炼身体，平衡体内的脂肪，及时进行合理的代谢。对于酒精性肝病的患者要注意休息，做到起居有节，劳逸适量。在康复过程中应根据病情的缓急轻重以及体质强弱不同，选择适当的锻炼方法。5、早发现早治疗：早期发现和治疗酒精中毒病人可预防酒精性肝病的发生。应定期到医院做肝功能以及体格的检查，尤其是对于长期饮酒和素有肝脏或者消化系统疾病的人而言，更应如此。6、五味子的作用：辅助治疗化学性肝损伤。可以用于治疗酒精肝、酒精中毒、脂肪肝，可以用于经常饮酒和肝病患者的预防和保养。酒精肝饮食原则1.摄入高蛋白、高能量、富含维生素的食物：酒精肝患者常合并蛋白质热量不足和多种维生素缺乏，因此，酒精肝患者需要摄入高能量、高蛋白、富含维生素的饮食，以纠正并存的营养不良。2.严格限制脂肪的摄入：脂肪的热量以占总热量的15%一20%为宜。膳食应富含不饱和脂肪酸和必需氨基酸，特殊的富含支链氨基酸的辅助治疗并无必要。


酒精肝检查 酒精肝治疗 3.控制不饱和脂肪酸的摄入：对不能戒酒者，应减少深海鱼油等多不饱和脂肪酸的过量摄入。以免加剧酒精性肝损伤。


酒精肝检查 会不会发展成为肝硬化 酒精肝患者会不会发展成为肝硬化?由于酒精肝病程中营养和各种并发症因素，致使免疫力低下极易感染，特别是肺部感染和细菌性自发性腹膜炎。肺炎的发生率高于人群中3-4倍，且为重要致死原因之一，故对其防治应于重视。酒精肝患者会不会发展成为肝硬化?现在人们生活水平的提高和社交圈慢慢的扩大了，酒的消费量大大的增长。同时，酒精肝的发生也越来越频繁了。很多酒精肝患者病情没有及时治疗导致恶化，那么酒精肝患者会不会发展成为肝硬化?酒精肝患者如果不及时戒酒，不积极治疗，随着病情的继续发展，酒精肝会沿着酒精性肝炎、酒精性肝纤维化的方向，逐渐朝着酒精性肝硬化的方向发展，因此酒精肝会发展为肝硬化的。酒精肝患者会不会发展成为肝硬化?由于酒精肝病程中营养和各种并发症因素，致使免疫力低下极易感染，特别是肺部感染和细菌性自发性腹膜炎。肺炎的发生率高于人群中3-4倍，且为重要致死原因之一，故对其防治应于重视。酒精肝引起的门脉高压症，多发生上消化道出血，还可能由于急性胃糜烂、溃疡病或食管静脉曲张破裂出血(EVB)，如果不能及时有效的处理和应对，会出现休克等情况危机生命。


酒精肝检查 会不会发展成为肝硬化 酒精肝患者会不会发展成为肝硬化?由此可见，要避免酒精肝会发展为肝硬化，避免酒精肝的恶化，那么酒精肝及时戒酒，同时积极到正规的肝病医院科学的检查，然后积极对症的治疗，以免错过了最佳的治疗时机，造成病情的恶化。[3]


肝炎病毒相关风湿病 定义： 肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎，也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。特征 其特征为：①具有肝病鶒的典型组织学改变；②除肝脏病变外，尚有多系统损害特征；③具有多种免疫学异常。


肝炎病毒相关风湿病 概述 在目前已知的甲、乙、丙丁、戊、庚六型肝炎病毒感染中前五型均可伴有慢性肝外组织器官损害但以乙型(HBV)最为突出丙型(HCV)、丁型(HDV)、甲型(HAV)及戊型(HEV)依次次之。庚型肝炎病毒目前我国尚未分离成功也无病例报道。Saint等(1953)首次发现一种预后不良的进行性炎症性疾病，以传染性肝炎为早期表现，并将其命名为慢性活动性肝炎。Joske(1955)强调病毒性肝炎进行发展与狼疮细胞现象有关，从而提出应以“狼疮样肝炎”命名这种慢性进行性肝病，但目前已完全肯定此种肝病与系统性红斑狼疮肝病截然不同Saint等(1953)首次发现一种预后不良的进行性炎症性疾病以传染性肝炎为早期表现，并将其命名为慢性活动性肝炎。Joske(1955)强调病毒性肝炎进行发展与狼疮细胞现象有关从而提出应以“狼疮样肝炎”命名这种慢性进行性肝病，但目前已完全肯定此种肝病与系统性红斑狼疮肝病截然不同。流行病学：甲肝传染源为急性期患者和临床感染者。患者的血液、唾液也有传染性但粪-口传播是甲肝的主要传播途径。为受感染者易感。广泛存在与世界各地。主要流行与发展中国家，秋冬和春季为高峰。


肝炎病毒相关风湿病 概述 乙肝传染源主要是急慢性乙型肝炎患者，可通过各种体液传播。凡未感染过乙肝，也未进行乙肝免疫者均易感。丙型肝炎病人极其携带者是主要传染源鶒，主要通过血液及血液制品传播。凡未感染过HCV者均易感，我国发病率为1.0%～3.1%，属于高发区。丁型肝炎传染源是丁肝患者和HDV携带者，主要是输血和应用血制品，日常生活接触也有可能，易感者为HBsAg阳性者。从未感染乙肝者不会单独感染HDV两性均可发病，HBsAg阳性者以男性为多男女之比为9∶1，而HBsAg阴性者以女性为多健康搜索，男女之比为1∶4HBsAg阳性慢性活动性肝炎发病年龄较大，以40～50岁多见，HBsAg阴性慢性活动性肝炎以30～40岁多见本病多以消化道症状为早期表现但也有的病人先以肝外症状起病，HBsAg阴性病人以肝外症状起病更为多见病因：1.甲型肝炎病毒(HAV)为核糖核酸病毒(RNA)，许多特征与肠道微核糖核酸病毒相似,属于微核糖核酸病毒科，肠型病毒属T2型，病毒直径27～32nm，呈对称20面体。电镜下可见空心和实心两种颗粒，前者无核酸，染色可通透，后者含核酸，染色不通透，两者在免疫学上无区别。用福尔马林、氯、紫外线，加热98℃一分钟可使之灭活。


肝炎病毒相关风湿病 概述 2.乙型肝炎病毒(HBV)为一种脱氧核糖核酸(DNA)病毒电镜观察有球状颗粒(直径22nm)柱状或管状颗粒(直径22nm,长约230nm)及Dane颗粒(直径42～45nm)，它由外壳及内核组成一个完整的乙肝病毒病毒颗粒可分半满型部分半满型及中空型，后两型属缺陷变种。该病种具有三种抗原抗体系统，即乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎表面抗体(Anti-HBS)、乙型肝炎E抗原(HBeAg)、乙型肝炎E抗体(Anti-HBE)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)乙型肝炎核心抗体(Anti-HBC)。完整的HBV-DNA基因组是由3200～3300个含氮碱基对组成的，呈环状部分双链小分子DNA含有一条长链(负链)和一条短链(正链)。完整的长链除固定点有缺口外，其长度恒定，而不完整的短链长度不恒定。负链的核苷酸序列有4个开放的编码区，分别命名为S、C、P、X区健康搜索，各带一个启动密码子和一个终止密码子，各区均有不同特性3.丙型肝炎病毒(HCV)属黄病毒类，直径50～60nm，外壳含脂类对氯仿敏感健康搜索，分子量为13724～13733D。4.丁型肝炎病毒(HDV)为一直径35～37nm的缺陷性病毒。


肝炎病毒相关风湿病 概述 外部被具有HBsAg的外壳所包裹，内部含有丁型肝炎抗原(HDAg)和HDV-RNA。HDV-RNA的正负两条核苷酸链均带有遗传信息可各自表达位于基因组互补股的开读框架5(ORF5)能编码一个由215个氨基酸组成的多肽即HDAg。HDAg是一种核蛋白，能耐热和酸健康搜索，但易被蛋白酶和碱灭活。HDV的装配必须依赖于HBsAg的合成，它的与表达也必须有HBV的存在，因此HDV与HBV是同时混合感染，故易导致HBV感染的慢性化鶒，但HDV对HBV感染鶒的慢性协同作用尚不清楚，目前证实单纯HDV很少单独致病。5.戊型肝炎病毒(HEV)为环状病毒科的一个新属，为圆环状颗粒(直径为30～32nm)无外壳，有圆形突起和缺口，病毒基因组为8.51KD正链单双RNA病毒，约有7600个核苷酸。用分子克隆技术证实来自世界不同地区的HEV为单一型毒株。基因组合有3个部分重叠的开读框架(ORF)分别为ORF1编码非结构蛋白；ORF2编码蛋白有7个抗原决定簇；ORF3编码蛋白的碱基氨基酸含量很高，可能合成核壳蛋白发病机制：目前认为肝炎病毒尤其是乙型肝炎病毒感染后其肝细胞损害和肝外病变是机体对病毒健康搜索的免疫反应造成的。


肝炎病毒相关风湿病 概述 免疫反应包括抗病毒免疫和对肝细胞的自身免疫前者是指对病毒抗原的细胞免疫和体液免疫后者是因T细胞和B细胞间功能协调紊乱而产生的针对自身靶抗原的免疫反应鶒。1.细胞免疫缺损细胞免疫缺损是病毒抗原持续存在，并在宿主细胞内反复和繁殖，导致慢性病毒感染的因素。临床实践已证实，杀伤性T细胞与已受乙型肝炎病毒感染的肝细胞表面HBsAg鶒的免疫反应不但可破坏肝细胞，而且能激发自身免疫反应，使慢性活动性肝炎病人的肝细胞反复破坏。目前大多数学者认为慢性活动性肝炎的肝细胞损伤与淋巴细胞毒作用有密切关系，它是由于致敏淋巴细胞对肝细胞表面的HBsAg或肝特异脂蛋白(LSP)的免疫反应所造成的，这种免疫病理反应也可能是针对正常肝细胞膜抗原，而不是针对乙型肝炎病毒感染的肝细胞部分HBsAg阴性病人细胞毒反应阳性、T细胞亚群不平衡和抑制性T细胞功能下降，是HBsAg阴性自身免疫性慢性活动性肝炎形成的主要原因。


肝炎病毒相关风湿病 概述 2.体液免疫因素Alberti1977年发现时只有1/3HBsAg阳性的病人，T细胞对包裹有HBsAg健康搜索的靶细胞有细胞毒作用，而且细胞毒指数明显低于急性肝炎这说明慢性活动性肝炎的发病机制并不是以一种细胞免疫所能解释的，它还涉及到体液免疫和其他因素。体液免疫的致病作用主要是与乙型肝炎病毒相关的几种抗原-抗体复合物，即与HBsAg-抗HBS、HBeAg-抗HBE及HBcAg-抗HBC三大抗原-抗体系统有关，还与其他自身抗原-抗体免疫复合物的炎症反应有关。乙型肝炎病毒感染后体内形成的免疫复合物，就其存在部位的不同,可分为细胞内和细胞外两种。前者抗原多数为该种病毒及其相关抗原大多存在于血循环中(即CIC)后者抗原多为HBsAgHBcAg或LSP，位于细胞膜表面，也可位于细胞质内和细胞核内。各种性质的CIC形成后，其命运主要取决于复合物的大小。大颗粒的CIC不论结合补体与否，最终均被肝脏库普弗细胞所吞噬，但小颗粒CIC不易被吞噬清除，其中19SCIC还可穿过通透性增加的血管内膜沉积到血管基膜上，通过补体介导而损伤组织。


肝炎病毒相关风湿病 概述 肝细胞内的HBsAg、HBcAg和细胞膜LSP等复合物，鶒不仅可通过结合补体溶解细胞而且可通过抗体依赖细胞介导的细胞毒作用而导致肝细胞损害。现把慢性活动性肝炎出现的各种免疫复合物引起组织损伤的机制列表简要总结如下(表1)：3.免疫调节和遗传因素Eddleston的免疫调节学说日益受到重视。该学说强调T细胞和B细胞的协调作用把细胞免疫、体液免疫及对病毒抗原和自身免疫抗原的免疫反应有机地统健康搜索一起来，其中T细胞和B细胞数量以及其间功能协调紊乱，是产生自身免疫反应的重要基础。此外，宿主血清中尚有E-玫瑰花抑制因子(RIF)、肝浸出液(LEX)和低密度脂蛋白等具有分子免疫调节作用的物质。RIF是由肝细胞合成释放的，在免疫调节系统中起反馈调节作用，它的存在与肝炎慢性化密切相关。LEX由肝细胞损伤后释出，能够抑制淋巴细胞对PHA和同种基因细胞的刺激反应及DNA的合成，因此认为LEX有抑制宿主效应淋巴细胞的细胞毒作用。低密度脂蛋白的存在也影响慢性活动肝炎的发生，这是因为它可影响抑制性T细胞功能，抑制性T细胞(Ts细胞)对它的敏感性要比TH细胞高9倍。这些分子调节因素必须通过细胞免疫调节而发挥作用。


肝炎病毒相关风湿病 概述 因此，细胞免疫调节所起的作用更为重要。宿主体内有抑制性巨噬细胞、抑制性B细胞及抑制性T细胞它们不仅能与分子免疫调节间相互制约，并且可通过抑制细胞本身所分泌的抑制因子而扩大免疫调节效应。因此鶒在肝细胞损伤过程中，两者可相互影响。抑制性T细胞功能低下除了与病毒抗原持续存在和免疫失调有关外，还与遗传因素有关。在遗传免疫研究过程中发现T细胞上有一种结构，不受控于Ig基因，而受控于人类第6号染色体上的HLA-D位点这可能与T细胞上有特异性抗原受体有关。现已发现多种自身免疫病与HLA上的等位基因有关，慢性活动性肝炎中HLA-AT和B8的发生率明显增高。现已证实，不论HBsAg阴性还是阳性的慢性活动性肝炎，其HLA-B8的频率均很高，尤其是HBsAg阴性的慢性活动性肝炎，HLA-B8频率更高。器官特异性自身免疫病都属B8关联病。近年来，国外陆续报道鶒在白种人中发现慢性活动性肝炎与HLA相关的抗原有A1，B8、DW3和DRW3等；日本人则以A1、B13、BW22及单倍型A9BW35等与慢性活动性肝炎相关。


肝炎病毒相关风湿病 概述 上述结果表明，不同人种与慢性活动性肝炎相关的HLA-A、B抗原不尽相同，这说明HLA-A、B抗原本身不完全是造成慢性活动性肝炎的直接原因。总之造成慢性活动性肝炎组织损害等一系列免疫病理反应的过程可能是：①T、B细胞功能紊乱②效应细胞的细胞毒作用。③乙型肝炎病毒免疫复合物引起的损伤。④自身抗原的存在，其中LSP健康搜索是主要的靶抗原。⑤分子和细胞免疫调节系统的参与。⑥在不同程度上与某些HLA抗原遗传基因相关。4.药物性慢性活动性肝炎可能与药物过敏或中毒有关。国外报道用酚酞类导泻药物能引起本病；停药后则好转，再用药又复发另外也有人报道异烟肼、甲基多巴等可致本病。但在我国由药物引起本病者很少见。5.病理(1)肝组织改变鶒：以小叶周围变化为主，具有门脉周围性肝炎的特征。①活动期：肝细胞有明显变性、肿胀蚕噬状坏死健康搜索，呈小片状分布，亦称“碎片状坏死”，严重时可出现亚大块坏死，并伴有明显“淤胆”。小叶周围残存的肝细胞常呈腺样排列，被纤细的纤维所隔离或包绕，使肝小叶结构破坏，网状纤维支架塌陷。汇管区有炎症细胞浸润，常伴有小胆管增生和纤维组织增生，有黄疸者常伴有明显“淤胆”。


肝炎病毒相关风湿病 概述 汇管区炎症逐渐扩大，最后肝小叶的限板也遭到破坏②静止期：肝细胞变性、坏死减轻，但限板破坏仍存鶒在，肝细胞再生明显有假小叶形成。汇管区及坏死灶内网状纤维及胶原纤维增多，并向肝实质内发展，形成桥形或星形纤维化汇管区内有炎症细胞浸润，小胆管增生仍明显并有成堆分布的多核巨细胞，呈肉芽肿样改变，故部分病例最后可演变成肝硬化。(2)肝外组织改变：本病除肝组织改变外，还可侵犯机体多个器官系统。①肾脏：本病病人的肾脏可呈肾小球肾炎改变，尤以膜性肾小球肾炎为多见②血管：近年来已肯定HBsAg阳性的慢性活动性肝炎可伴有结节性多动脉炎，病理检查可见小动脉壁上类纤维蛋白坏死及血管周围炎。免疫荧光检查可见血管壁上有不同程度的HBsAg、IgM、IgG及C3沉积，因而提出免疫复合物可能是血管损伤的原因③关节和皮肤：部分病人可发生关节炎，其中有些病人血清中可出现冷沉淀物，含有C3～C5、IgG、IgM免疫复合物。有的病人可出现关节滑膜炎，但炎性细胞很少。电镜检查发现滑膜细胞内有4×10-9mm～6×10-9mm的颗粒皮损的病理改变为非特异性炎症，这也是由免疫复合物所造成的。


肝炎病毒相关风湿病 概述 ④淋巴结及脾脏：在显微镜下可以见到淋巴结和脾生发中心活跃脾小动脉壁发生透明变性，免疫荧光证明上述组织中有HBsAg沉积，还伴有IgG、IgM偶有病毒、免疫球蛋白补体形成的免疫复合物实验室检查：1.血常规及血沉血小板和白细胞降低较为常见，少数病人有正色素性贫血偶见网织红细胞下降。2.尿常规可见有蛋白尿、血尿、管型尿；有肾小管酸中毒者尿pH大于6.6，尿胆素和尿胆原可为阳性。血沉沉降率增快健康搜索3.生化学检查转氨酶常持续显著增高有时谷草转氨酶高于谷丙转氨酶血清胆红素常升高。絮浊试验持续阳性，白蛋白降低，球蛋白升高白蛋白与球蛋白比例倒置。凝血酶原时间常延长，蛋白电泳可见γ球蛋白明显升高。磺溴酞钠明显潴留。健康搜索在非活动期，肝功能试验可改善或在正常范围内，碱性磷酸酶可升高。水肿严重或较长时间服用利尿药者血钠、血钾可偏低；有慢性肾功能衰竭者，血钠及血钾升高。血NPN、BUN升高，肌酐升高。肾小管酸中毒病人血钙、血磷、血钾偏低、血氯偏高鶒4.免疫学检查(1)特异性免疫检查：①甲型肝炎：A.HAV-IgM抗体：是目前公认的诊断急性甲型肝炎最可靠、最敏感的方法。HAV-IgM阳性提示急性HAV感染。


肝炎病毒相关风湿病 概述 B.HAV或其他抗原：在粪便中检出HAV或其抗原即可视为急性感染C.HAV-RNA可用肝组织及其他组织中HAV-RNA的检测，此法敏感、快速②乙型肝炎：可用各种不同方法，检测血清中HBsAg、抗HBS、HBeAg、抗HBEHBcAg、抗HBC，对判定有无乙型肝炎感染有重大意义DNA-p及PHSA受体测定对确定乙型肝炎病人体内有无HBV有很大价值。高滴度抗HBC-IgM阳性有利于急性乙型肝炎的诊断。有人用基因工程方法获得HBsAg的前S1和前S2基因。用组织化学及同相放射免疫测定可研究急慢性乙型肝炎患者中前S抗原在肝细胞中的定位在有HBV的肝组织中常含有HBsAg的前S1和前S2，血清中可测定抗前S1和抗前S2，前者于潜伏期即出现，后者在病毒终止前出现健康搜索。故抗-前S1阳性可作为急性乙型肝炎的早期诊断指标抗-前S2可作为肝炎恢复的指标鶒。③丙型肝炎：丙型肝炎常有赖于排除甲型、乙型戊型及其他病毒(CMV、EBV)而诊断血清抗HCV-IgM和(或)HCV-RNA阳性可确诊。


肝炎病毒相关风湿病 概述 ④丁型肝炎：丁型肝炎的血清学诊断有赖于抗HDV-IgM阳性，或HDAg或HD-VcDNA杂交阳性；肝组织中HDAg阳性或HD-VcDNA杂交阳性可确诊。⑤戊型肝炎：戊型肝炎的确诊有赖于血清抗HEV-IgM阳性或免疫电镜在粪便中见到30～32nm病毒颗粒(2)非特异性免疫检查：①免疫球蛋白检测：可见IgG显著升高，IgM和IgA轻度到中度升高它们的升高与多克隆γ球蛋白升高平行，其升高或下降意味着病情恶化或缓解。②细胞免疫测定：多数患者细胞免疫试验呈不同程度的降低，如E玫瑰花结试验，PHA淋巴细胞转化试验均可降低。细胞免疫降低与疾病慢性化的程度平行。③补体测定：总补体(CH50)C3降低见于大多数患者。④自身抗体：A.类风湿因子(IgM-RF)阳性率为10%～20%。B.抗核抗体阳性率高达20%～50%C.抗平滑肌抗体阳性率为40%～80%D.抗线粒体抗体阳性率为10%～50%。E.抗DNA抗体阳性率为30%～40%。F.狼疮细胞阳性率10%～20%。G.ENA抗体20%～50%阳性，其中多数为SSA/Ro、SSB/La阳性，少数为SSA/Ro、SSB/LaRNP/Sm均为阳性。


肝炎病毒相关风湿病 概述 其它辅助检查：1.X线检查肺部可见间质纤维化，肺纹理呈网状并可有少量胸腔积液、胸膜增厚、心包积液及心肌炎改变。2.心电图检查多出现窦性心动过速也可出现其他多种心律失常、心肌炎、左室肥大、低电压等。>C3>CH50>pH（尿）>丁型肝炎抗原>乙型肝炎病毒e抗原>乙型肝炎病毒核心抗原>乙型肝炎病毒表面抗原>免疫球蛋白A>免疫球蛋白G>免疫球蛋白M>剩余碱>尿氮>尿胆原（尿）>尿胆素（尿）>巨细胞病毒>抗平滑肌抗体>抗核仁核糖核酸抗体临床表现：两性均可发病，HBsAg阳性者以男性为多，男女之比为9∶1，而HBsAg阴性者以女性为多，男女之比为1∶4。HBsAg阳性慢性活动性肝炎发病年龄较大，以40～50岁多见，HBsAg阴性慢性活动性肝炎以30～40岁多见本病多以消化道症状为早期表现，但也有的病人先以肝外症状起病，HBsAg阴性病人以肝外症状起病更为多见。1.肝病表现分为轻型和重型，轻型者病情进展缓慢，常见症状为无力、食欲减退、右上腹不适及肝区隐痛、腹胀腹泻、体重减轻、低热、头晕和失眠等多无黄疸。严重者除上述症状外还可出现持续性或进行性黄疸。皮肤有色素沉着，面色黝黑，在面颈、胸和臂部可见蜘蛛痣，有肝掌和皮下出血点。


肝炎病毒相关风湿病 概述 肝脏常肿大，质地较硬，有触痛和叩击痛。脾可触及，甚至呈进行性肿大。重型者还可出现腹水下肢水肿，并有出血倾向以皮下出血、齿龈出血鼻出血、子宫出血、胃肠出血为常见2.肝外表现(1)关节症状：受累关节表现为多个或单个关节，呈对称性或非对称性、游走性或持续性红、肿、热、痛及功能障碍可伴有关节腔积液，但未发现关节变形产生关节症状的主要原因是免疫复合物激活补体而造成局部炎性反应。(2)肾脏病变：表现有膜增殖性肾炎、局灶性肾炎或肾病综合征的特征当本病发生结节性多动脉炎时，肾脏病变进行性加剧可逐渐发展为慢性肾炎，最后导致慢性肾功能衰竭，并伴有高血压及体内电解质失调。肾小管受累时健康搜索，可出现肾小管性酸中毒(3)舍格伦综合征(4)结节性多动脉炎：系由HBsAg-抗HBS复合物造成，其临床表现为原因不明的发热多关节炎或关节痛肌痛、皮疹、荨麻疹、中枢神经及周围神经病变、高血压、血嗜酸粒细胞增多、氮质血症、肝功能异常。(5)心脏病变：表现为心肌炎、心包炎传导阻滞及冠状动脉供血不足等，可引起心悸、呼吸困难心绞痛样胸痛偶尔可出现阿-斯综合征及心肌梗死。(6)血液系统改变：有质和量两方面变化。


肝炎病毒相关风湿病 概述 量的改变比较常见，包括白细胞减少、血小板减少、全血减少和再生障碍性贫血。质的改变较少见如出现异型淋巴细胞、巨幼红细胞增多红细胞寿命缩短和溶血性贫血等。(7)皮肤改变：除可见皮肤蜘蛛痣外，尚可出现皮肤瘙痒症、脱屑、色素沉着毛细血管扩张花纹、紫纹、痤疮、硬皮症、皮肤松垂症、面部蝶形红斑对日光及药物过敏、结节性红斑、多形性红斑秃发和体毛减少等目前认为一些特异性皮疹系皮肤过敏性血管炎所致鶒，皮肤病变与肝病有直接联系，故称之为“肝-皮综合征”黏膜病变表现为口腔溃疡，主要有三种形式：①烟酸缺乏样口炎；②口疮样溃疡；③在充血的口腔黏膜上出现散在性浅溃疡(8)神经系统病变：除肝性脑病外，尚可表现中枢神经异常健康搜索，如癫痫样抽搐、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、轻度偏瘫伴有偏身感觉低下、锥体外系统平衡障碍及脑神经麻痹等。周围神经系统损害有末梢神经炎感觉与运动神经均可受累，也可表现为复合性单神经元炎，呈非对称性分布。神经系统损害是由循环免疫复合物沉积所造成的，但细胞免疫损伤作用对神经系统病变也起重要作用。(9)内分泌代谢异常：代谢方面障碍主要为糖代谢异常有的可表现为低血糖发作及糖尿病，后者有多饮多食、多尿、消瘦和糖尿。


肝炎病毒相关风湿病 概述 (10)肺部病变：可表现为间质性肺炎鶒，出现剧烈咳嗽，迁延不愈，但痰少，胸痛明显病情恶化期可出现胸腔积液。并发症：可并发进行性肿大，重型者可出现腹水，并有出血倾向、关节腔积液、慢性肾炎、结节性多动脉炎、慢性肾功能衰竭、心肌炎、心包炎、全血减少、再生障碍性贫血。诊断：本病的诊断依据为：①有肝炎病史病程接近或超过一年。②经常或反复出现乏力肝痛和腹胀等症状一般健康状况和劳动能力减退。③肝大伴有质地改变和压痛④无其他原因可解释的进行性脾大或蜘蛛痣肝掌等。⑤肝功能检查反复或持续异常。⑥HBsAg测定大多为阳性。有些病例虽有明显症状和体征，而肝功能试验仍可正常可造成诊断上的困难。因此，对病情必须进行动态观察，综合临床表现、辅助检查、病理等各方面材料，全面考虑，才能作出诊断。慢性活动性肝炎根据血清HBsAg检测情况，又可分两种类型：①HBsAg阳性慢性活动性肝炎②HBsAg阴性慢性活动性肝炎(即狼疮样肝炎或自身免疫性肝炎)这两型的鉴别要点见表2鉴别诊断：本病需与下列疾病鉴别：1.急性肝炎起病与本病很相似。


肝炎病毒相关风湿病 概述 急性肝炎预后良好，很少超过10周病情就有改善，而本病常有多系统损害症状，絮状试验和球蛋白持续阳性血清内有自身抗体，可助鉴别，必要时可作肝脏活检。2.慢性迁延性肝炎本病轻型病例或缓解期病例的临床、生化甚至组织病理改变，均与慢性迁延性肝炎很相似须长期密切随访，积累较多的临床、生化、免疫学资料，进行综合分析健康搜索，才能作出判断。两者主要鉴别见表33.自身免疫性疾病本病有时需与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病相鉴别。系统性红斑狼疮虽有多系统损害表现，但肝脏的临床和病理改变与慢性活动性肝炎有所不同，必要时可作肝穿刺以资鉴别。在血清中找到Sm抗体，为系统性红斑狼疮的特征性发现。慢性活动性肝炎若有关节症状和类风湿因子阳性须与类风湿性关节炎相鉴别，但后者一般无活动性肝病表现。本病有时可与类风湿关节炎重叠。4.原发性胆汁性肝硬化多见于40～60岁女性，在病程早期甚至健康搜索在黄疸前期便出现全身瘙痒、高胆固醇血症、碱性磷酸酶显著升高等，多数病例线粒体抗体阳性，而这些表现本病则少见。另外，原发性胆汁性肝硬化对激素等免疫抑制剂治疗反应不及本病显著。


肝炎病毒相关风湿病 概述 5.肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体显性遗传性疾病，常有神经系统表现，有时临床表现可与本病相似。但90%肝豆状核变性病人的角膜可见有K-F环，血清铜蓝蛋白、血铜和尿铜多有增加但无血清免疫和细胞免疫异常。6.药物肝病有用药史，如曾服用过酚酞类甲基多巴等药物。起病一般缓慢消化道症状较轻，常伴有过敏性表现，如皮疹、嗜酸粒细胞计数高，特异性淋巴细胞转化试验阳性，HBsAg呈阴性。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： 1.一般治疗活动期需住院治疗与卧床休息，宜进易消化、维生素丰富热量足够的饮食，待病情好转后可适当活动。进食不易过多，以维持正常营养状态和体重为原则。进食过多和少动可导致肥胖和高脂血症，甚至脂肪肝。2.全身治疗包括保肝药物免疫抑制剂、免疫促进剂等鶒。(1)保肝药物：有化学药品和中草药制剂两类①化学药品：可用大量维生素C、肌苷、维丙胺复合磷酸酯酶等。转氨酶长期升高伴有糖代谢紊乱者，可试用胰岛素葡萄糖疗法；有脂肪代谢紊乱者，可用肌醇等水飞蓟宾(益肝灵)每天6片分3次口服既可改善肝功能，又能抑制肝脏纤维化疗效较好。②中草药制剂：治疗本病有效的中草药种类很多，以下列举数种有效的制剂：A.黄芩甙片：是从黄芩根中提取的黄酮类有效成分，有清热解毒、抗炎和抗过敏作用。副作用仅有轻度消化道反应每次2片3次/d，适用于转氨酶长期升高而其升高幅度较低的病人。B.五味子：现知其有效成分为五味子酯甲、乙、丙、丁，对降低转氨酶有较好效果，但远期疗效较差，停药后转氨酶常有反跳现象。部分病人服药后有轻度胃痛、反酸、上腹部不适等，加用碱性药物可使胃肠反应减轻。该药不适用于慢性活动性溃疡和脂肪代谢紊乱的病例。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： 剂量为五酯胶丸2次/d，每次2粒；五酯片每次3片，3次/dC.垂盆草：其有效成分为垂盆草甙，有清热利湿解毒作用。该药远期疗效不理想，停药后转氨酶有反跳现象健康搜索，故须缓慢停药鶒，以免转氨酶反跳鶒。剂量为每次2片，3次/d。(2)免疫抑制剂：①糖皮质激素：具有非特异性抗炎和免疫抑制作用。由于激素抑制体内抗体产生可能招致HBsAg携带状态及其他副作用，故应严格掌握适应证。其适应证为：A.HBsAg阴性，自身免疫反应表现严重，有多器官系统损害者。B.组织学证实为慢性活动性肝炎，临床症状明显，转氨酶连续10周升高和γ球蛋白增高者。激素剂量一般宜较小或中等剂量泼尼松或泼尼松龙每天20～40mg，分3～4次口服病情缓解后可逐步减量，继以维持量泼尼松或泼尼松龙每天5～10mg。6个月到1年以上为一疗程②硫唑嘌呤：为巯嘌呤(6-巯基嘌呤)的衍生物，有阻断DNA的合成作用，从而可抑制免疫球蛋白和T细胞增殖。该药应用的指征为：A.用激素后有严重反应者。B.同时伴有糖尿病而不宜用激素者。C.单用激素不能控制症状者。剂量开始每天用1.5mg/kg，用药期间须定期复查血象、肝功能和肾功能。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： 目前多主张与激素联合使用，每天用硫唑嘌呤50mg加泼尼松龙30mg，显效后泼尼松龙应减至维持量，每天用10mg，或用硫唑嘌呤50mg加泼尼松龙10mg其疗效与20mg泼尼松龙相同。③青霉胺：含硫基氨基酸有抑制病理性体液免疫反应作用，也可减少免疫复合物在补体参与下造成的肝组织损害健康搜索。可采用递增法，开始每次100mg，3次/d，以后剂量逐渐增加，约每周增加300mg，直至最大维持量每天900～1200mg。肝功能改善后鶒再逐步减量，3次/d，每次100～200mg，6～9个月为一疗程健康搜索。④其他：氯喹每次0.25g，2次/d，2～4周为一疗程，疗效较差，副作用也较大(3)免疫促进剂：能使机体细胞免疫功能低下恢复到正常水平，清除病毒，从而使病情得到恢复。现有的免疫促进剂包括免疫核糖核酸、转移因子、左旋咪唑和云芝肝泰冲剂，现分述如下：①免疫核糖核酸(简称IRNA)：分特异性和非特异性两大类。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： 特异性免疫核糖核酸是从被动免疫的马、羊脾和淋巴结提取制成的乙型肝炎免疫核糖核酸，其主要作用是传递特异性免疫信息，即将特异性免疫功能由HBsAg免疫动物所提取的免疫核糖核酸传递给人，借以提高人特异性免疫作用增强机体免疫功能，清除HBsAg终止乙型肝炎慢性感染状态。用法为每次1～2mg，每周注射1～2次在腋窝或腹股沟淋巴结周围皮下注射4～6个月一疗程，据报道有效率达60%以上从正常人周围白细胞和脾白细胞提取的非特性免疫核糖核酸，曾用于治疗HBsAg阳性的慢性活动性肝炎，应用后80%以上病人的淋巴细胞转化试验、E-玫瑰花结试验、皮肤迟发性变态反应试验等细胞免疫指标上升，但HBsAg转阴率较低。用法为每次3mg，每周1次。注射于腋窝下上臂内侧4～6个月为一个疗程。②转移因子：分特异性和非特异性两类。国外对特异性转移因子治疗慢性活动性肝炎鶒的疗效基本上持否定态度健康搜索。国内多采用正常人混合白细胞制备的非特异性转移因子多数病人应用后可见T细胞功能增加部分病人用药后有一过性肝功能损害加重，可能是由于机体细胞免疫提高间接促进了B细胞体液免疫功能体引起的。如症状无明显加重，可继续使用，以后肝功能仍可正常。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： 用法为每周1次，每次1～2U注射于上臂部的内侧皮下，20～30周为一个疗程。③左旋咪唑：有促进巨细胞吞噬功能和提高T细胞免疫功能的作用。用法为每周用药2天，每天150mg，分2次口服该药疗效并不理想，可与激素联合应用对HBsAg阴性健康搜索的慢性活动性肝炎，疗效较好④云芝肝泰冲剂：系我国独创的具有较强免疫促进作用的中成药。其降酶效果好改善肝功能迅速，为非特异性T细胞免疫促进剂。用法为每次5g，3次/d，3个月1个疗程。(4)其他：国外报道，干扰素诱导剂对HBsAg阳性的慢性活动性肝炎有一定疗效，目前国内主要用聚肌胞(PolyI∶C)诱导内源性干扰素产生。干扰素可使病毒感染的细胞产生抗病毒蛋白影响病毒时的转录和翻译，阻抑病毒蛋白合成。一般用法为每次0.5～1mg，每周2次，2周为一疗程2～4个疗程即可判断疗效。初步发现病人HBsAg可以转阴转氨酶可下降至正常。健康搜索在治疗期间给予大剂量维生素C，能使干扰素诱导剂的效率增强3倍。环孢素他克莫司已成功用于对激素治疗无效的病人。


肝炎病毒相关风湿病 治疗： (5)对症治疗：因为慢性活动性肝炎为一种多系统损害疾病，除全身治疗外，当肝外系统损伤所引起的症状严重时健康搜索应及时进行对症治疗①关节症状：可适量给予非激素类抗炎止痛剂如阿司匹林、布洛芬等剂量宜小。②心肌炎严重时，除全身治疗外，尚须酌情给予营养心肌的药物如辅酶A、三磷腺苷等。③慢性肾功能衰竭：应进行适当的降压治疗，并给予纠正酸中毒的药物及降血钾和促进蛋白合成的药物等健康搜索④贫血严重时，应适量输血和给予兴奋骨髓的药物。⑤出血倾向明显时，可给予较大剂量的维生素K。⑥其他：一旦发生感染，应及时进行有效的抗感染。在用免疫抑制剂治疗期间发生感染，多为机会性感染其病原体多为革兰阴性杆菌，故宜用相应的药物治疗此外，发生肝性昏迷时，须及时进行妥当的处理。预后：因不同病因及病情轻重而异，轻者可缓解为慢性持续性肝炎，重者可发展为肝硬化偶可发现肝癌。HBsAg阴性的病例经治疗后预后较好。影响预后的因素有酗酒重体力劳动继发感染、用药不当、治疗不及时和治疗不彻底等。预防： 预防重点是预防乙肝病毒感染，乙肝疫苗的推广应用是最主要的，大力推广各种医疗及预防注射均应一人一针、一管。


肝炎病毒相关风湿病 检查类风湿因子对肝病有什么意义 类风湿因子(RF)是一种非特异性自身抗体,主要见于自身免疫性病病人.慢性肝病时约半数可呈RF阳性。临床研究发现,检测RF对肝病的诊断与鉴别、判断病变程度和预后具有一定的价值。1、黄疸病因鉴别部分肝细胞性黄疸病人RF为阳性，而阻塞性黄疸呈阴性。2、肝炎的预后急性肝炎8周后RF仍呈强阳性，提示有转为慢性可能。3、肝病的活动程度慢性活动性肝炎或肝炎后肝硬化病变活动时RF阳性率高于非活动性病变。[1]


嗜酸性淋巴肉芽肿 描述 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点，以淋巴结肿大，软组织肉芽肿形成为主要临床表现，病因不明。疾病简介 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，又称嗜酸性淋巴肉芽肿或嗜伊红淋巴肉芽肿，Kimura病。1937年由金显宅首先报道。为罕见疾病。多见于亚洲人。主要表现为淋巴结肿大，淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。淋巴结以外的病变表现为肉芽肿，也有大量淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润。患部皮肤的表皮层及皮下组织亦可见嗜酸性细胞。骨髓可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞增多。腮腺受累时，腺体内亦见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。[1]发病原因 目前病因尚不清楚，有人认为是变态反应性疾病，因为患者血清IgE增高，增生之淋巴滤泡内有IgE沉积。受累组织中有肥大细胞和血液中有抗白色念珠菌抗体，白色念珠菌可能是致病源。本病可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此也有学者认为是一种免疫介导的炎性反应性疾病。[1-2]病理生理 肿块无包膜，边界不清，可向周围组织浸润。镜下见有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，形成淋巴滤泡和局限性的嗜酸性粒细胞密集区。另外，伴有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润和毛细血管增生。[1][3]


嗜酸性淋巴肉芽肿 临床表现 好发群体好发于20-40岁的成年人，绝大多数为男性患者，男女比约10:1。疾病症状无痛性肿块，患部皮肤瘙痒。好发部位为腮腺区、眶部、颧颊部、下颌下、刻下、上臂等区。主要表现为单发或多发软组织肿块，肿块偶可自行消退，但又复发；可有时大时小；肿块无疼痛及压痛，周界不清楚，质地在病变初期为软橡皮样，日久逐渐硬韧，当肿块缓解时再度变软。肿块区皮肤瘙痒、皮肤粗糙及色素沉着。肿块大多可推动，有区域性或广泛性表浅淋巴结肿大，呈分散性，中度硬韧，无压痛，不化脓。侵犯骨质罕见。化验检查见血液中白细胞轻度增多，嗜酸性粒细胞明显增多，可高达60%-70%，淋巴细胞也相应增加。疾病危害免疫性疾病，可累积肾脏，表现为肾病综合征。少数伴有支气管哮喘。[1-2]诊断鉴别 诊断标准根据临床表现，结合化验检查、组织病理学表现可以明确诊断。辅助检查组织病理学检查、实验室血常规检查。疾病鉴别骨嗜酸性细胞肉芽肿：属于朗格汉斯细胞病，侵犯骨组织。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿几乎不侵犯骨组织。[1-2]


嗜酸性淋巴肉芽肿 疾病治疗 主要是为了减缓或减少复发及肾脏损害。可根据疾病是否多发采取不同的方法：1.多发：（1）肾上腺皮质激素：口服皮质激素，针对伴肾功损害的患者。（2）化疗：小剂量环磷酰胺。2.单发：（1）手术切除：在病变范围以外切除病变。切除后易复发，需配合术后放疗。（2）放射治疗：本病对放射治疗敏感，每个照射野总量给10-20Gy即可使其消退。部分病例可能复发，若再照射，反应仍然良好，肿大的淋巴结对放射线反应亦佳，但不如淋巴结外的病变。[1][3]疾病预后 起病隐匿，进展缓慢，呈良性病程，一般无恶性倾向，预后良好。疾病预防 无预防方法饮食及注意 正常饮食、起居。疾病忌口 无忌口。


阴茎硬结 基本内容 阴茎硬结又叫阴茎纤维性海绵体炎，是发生在阴茎海绵体两层筋膜之间的一种结缔组织增生性疾病。阴茎硬结好发于20-50岁的男性,阴茎硬结可以在阴茎背侧或者是根部摸到一个或者是几个条索状或者是椭圆形硬结，质地如软骨，小的如同是绿豆大小，大的象花生米。阴茎松弛的时候没有不适的症状，在勃起的时候局部会有胀痛。小的硬结对勃起没有什么影响，较大的硬结可以阻碍阴茎的勃起，使得阴茎呈弯曲状，加上担忧、焦虑等精神因素,严重的时候是可能会影响到性生活。症状 会引起性功能障碍，比如痛性勃起、勃起不坚或者是阳痿等情况。硬结一般不会损伤尿道，不会有排尿困难，但是可出现阴部不适、下坠感，排尿的时候疼痛不适的情况产生。治疗方法 对阴茎硬结的治疗方法分为非手术治疗(理疗、药物、局部注射、放疗等）和手术治疗。


红斑狼疮 疾病简介 红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等，红斑狼疮患者的十年存活率已达８５％。近年有人认为本病为一病谱性疾病，其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮，二者均可向两端演变。


红斑狼疮 临床表现 一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约５％可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重；2.典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发；3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。4.５-１０％可演变为系统型，少数可致癌变；5.少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。二、亚急性皮肤型红斑狼疮1.皮损有特征性，可分为两型。（1）环形红斑形；（2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕；2.９０％皮损呈单一型，１０％两型皮损共存，１０％合并盘状红斑狼疮皮损，２０％合并系统性红斑狼疮皮损。


红斑狼疮 临床表现 3.易发生光敏，可反复发作；4.系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，１０-２０％有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约１／３病例符合美国风湿病协会的ＳＬＥ诊断标准；5.实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，８０％抗核抗体阳性，７０％有特异的抗Ｒｏ（ＳＳA）及抗ＬA（ＳＳＢ）抗体，个别补体水平低。三、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。1.典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指（趾）端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等；2.关节和肌肉疼痛。


红斑狼疮 临床表现 为常见早期症状之一；3.多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺（泪腺、垂液腺）、眼部均可受累；4.全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等；5.全身淋巴结肿大，１／３有肝肿大，１／５有脾肿大；6.实验室检查(1)贫血，全血性减少，血沈快；(2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、ＩｇＧ、ＩｇＭ及回圈免疫复合物升高，总补体及Ｃ３、Ｃ４降低，类风湿因数阳性；(3)９０-９５％抗核抗体阳性，６０-７０％抗ｄｓ-ＤＮA阳性，免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体（包括抗Ｓｍ、抗ＲＮＰ、抗Ｒｏ（ＳＳA）、抗ＬA（ＳＳＢ）阳性，抗核糖体抗体等检查），有助于系统性红斑狼疮诊断；(4)皮肤组织病理学有特征性改变；(5)狼疮带试验阳性（包括正常皮肤和皮损部）；(6)３０-６０％抗心磷脂抗体阳性；(7)４０-７０％系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性；(8)２-１５％梅毒血清试验呈假阳性。诊断鉴别 诊断依据1.各型红斑狼疮均多有典型皮损。2.除盘状红斑狼疮外，多有不同程度的全身症状和系统器官损害。3.具有特异的自身抗体和ＬＢＴ阳性。4.组织病理学有特异性。


红斑狼疮 疾病治疗 治疗原则1.向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术。2.避免太阳光或紫外线、强烈光电及Ｘ线照射，采取防光措施，忌用有感光性药物如磺胺类，克尿噻，酚噻嗪等药。3.避免过劳，多注意休息，宜吃高热量易消化食物。4.内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。5.外用疗法可用皮质激素软膏，奎宁软膏等外搽。6.支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治，以免贻误病情。用药原则1.盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮可选用抗疟药氯奎、雷公藤、反应停及小剂皮质激素以框限“A”为主。2.系统红斑狼疮：根据病情选择“A”、“Ｂ”和“Ｃ”，注意支援疗法和对症治疗等。


肾母细胞癌 描述 肾母细胞癌是小儿最常见的肾肿瘤，多在5岁以前发病，成人罕见，男女发病率相似。肾母细胞癌是胚胎性肾组织发生的肿瘤，系由上皮和间质组成的恶性混合瘤，早期可侵入肾周围组织并经血行或淋巴转移，很少侵犯肾盂。临床表现 1.腹部包块，生长快，不痛，少数出现血尿。2.常有食欲不振，消瘦，贫血及低热等全身症状。3.腹部隆起，肿物可占腹之大部，部分病人有高血压。诊断鉴别 诊断依据1.小儿上腹进行性增大的肿块，首先考虑可能为肾母细胞瘤。2.尿路造影示肾内占位性病变或肾不显影。3.超声检查示肾脏实质肿块，下腔静脉是否通畅。4.ＣＴ扫描可确定原发瘤的侵犯范围，肿瘤与周围组织及器官关系，有无肝转移等。疾病治疗 治疗原则1.早期行根治性肾切除术。2.肿瘤较大可先行放射治疗或化学治疗再行手术，术后继续放射治疗。3.肿瘤对放射线极敏感者，术后应行放射治疗。4.多联化疗常用更生酶素、长春新碱、环磷酰胺等。结合手术、放射治疗及化学治疗、使本病的疗效显著提高。用药原则1.抗生素仅作术前预防感染用。2.化学治疗应采用二联或多联，结合放射治疗效果可进一步提高。3.若患儿一般情况差，可选用用药框限“Ｃ”药物，提高免疫力。


白喉 描述 白喉是由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，属于乙类传染病，主要通过呼吸道飞沫或与感染病人接触传播。临床特征为咽喉鼻等处灰白粗厚的假膜形成及外毒素引起的心肌、神经及其他脏器的损害，伴有全身中毒症状如发热、乏力、恶心呕吐头痛等。人群普遍易感，呈世界性分布，尤多见于温带地区。四季均可发病，以秋季、冬季、初春较多，大多预后良好，重症病人有一定的死亡率。


白喉 流行病学 本病广泛存在于世界各地，由于普遍接种白喉类毒素，发病率明显降低。传染源白喉病人或带菌者是本病的传染源，流行期间典型病例仅占全部病人的2%～6%，不典型及轻症病例易于漏诊，因此有更多散播传染机会，传染期一般为1～2周，个别病人可持续带菌6个月或更久，持续的恢复期带菌者，鼻粘膜常有慢性炎症。健康人群的带菌率一般为1%～2%，亦可高达10%～20%，流行季节及其前后带菌者明显增多，国外曾有报告皮肤白喉为白喉杆菌的宿主及传染源。传播途径主要为飞沫传染，亦可通过污染的手、玩具、食具等物品或尘埃传播。白喉杆菌可在牛奶内繁殖从而引起暴发流行。易感人群人群普遍易感，易感性与免疫状态密切相关，通过锡克皮肤试验(Shiektest)检查机体对白喉的免疫力，呈阳性反应者提示对白喉无免疫力。流行季节大多数病例发生在秋、冬季节，主要与人们生活方式有关，天气寒冷大部分时间在室内活动，相互接触密切，疾病易于散播，同时此季节小儿易患呼吸道感染，咽部黏膜的炎性改变有利于白喉杆菌的侵袭。


白喉 发病机制 由呼吸道或皮肤表层侵入的白喉杆菌，在上皮细胞繁殖，仅能引起局部组织轻度的炎症反应，常不侵入深部组织和血流。白喉杆菌产生的外毒素为致病的主要因素，该毒素有A、B两个片段，B片段无直接的毒性，但当它与细胞表面受体结合，A片段即进入细胞内，从而对细胞发生直接致死作用，表现为局部粘膜上皮细胞坏死，并逐渐扩大融合，同时可见局部粘膜血管扩张充血，大量纤维蛋白渗出。渗出的纤维蛋白与坏死细胞、白细胞和细菌凝结在一起，覆盖在破坏的粘膜表面，形成本病的特征性假膜。假膜一般为灰白色，有混合感染时呈黄色或污秽色，伴出血时呈黑色。假膜质地致密，开始薄，继之变厚，边缘较整齐，不易脱落，用力剥脱时可出血。假膜形成处及周围组织呈轻度充血肿胀。假膜可由扁桃体向咽峡、鼻、喉、气管、支气管等处扩展，鼻咽、气管处的假膜易于脱落造成呼吸窒息。假膜范围愈广泛，毒素吸收量愈大，中毒症状亦愈重。如毒素始吸附于细胞表面，可为抗毒素所中和，若已进入细胞内，则不能被抗毒素中和。在某些感染非产毒性菌株也可以出现假膜。


白喉 病理生理 虽然白喉杆菌侵害是局部的，但外毒素进入血液和淋巴到达各脏器，与各组织细胞结合后可引起全身性病变化，其中以心肌、末梢神经、肾上腺等较著。心肌细胞混浊肿胀，有脂肪变性、玻璃样及颗粒样变性，间质水肿、重者肌纤维可断裂、心肌坏死及单核细胞浸润，传导束可受累。神经病变多见于末梢神经，髓鞘常呈脂肪变性，神经轴索肿胀、断裂、但少有坏死，故神经系统病变多为可逆者。感觉神经和运动神经均可受累，但以运动神经为主，距咽部较近的IX、X对脑神经较易受损，也可发生于四肢。肾脏可呈混浊肿胀及肾小管上皮细胞脱落。肝细胞可呈脂肪变性，肝小叶呈中央坏死[1]。


白喉 临床表现 潜伏期潜伏期为1~6天，多为2~4天。根据病灶部位、患者免疫状态、外毒素产量以及是否已进入血循环，而有不同的表现。多发人群人群普遍易感，易感性与免疫状态密切相关，儿童易感性最高；新生儿可以通过胎盘及母乳获得免疫力，6个月以下的婴儿因为自母体获得的被动免疫而很少感染，此免疫力到1岁时几乎全部消失，以后随着年龄的增长易感性逐渐增高。广泛推行白喉类毒素免疫接种以前，学龄前儿童发病率最高，2～5岁为高峰。接种后好发年龄已向大年龄组推移，甚至可在成人中引起流行。疾病症状根据假膜部位不同，白喉可分为四种类型。发生率依次为：咽白喉，喉白喉，鼻白喉和其他部位的白喉。成人和年长儿童品质以咽白喉居多，其他类型的白喉较多见于幼儿。(一)咽白喉：病灶局限于扁桃体及咽部周围组织，为最常见的类型，约占白喉患者的80%，按假膜大小及病情轻重分为轻型、普通型、重型、极重型。轻型：发热和全身症状轻微，扁桃体稍红肿，其上有点状或小片状假膜。数日后无数症状可自然消失。易误诊为急性扁桃体炎，在白喉流行时应加注意。干净普通型：起病缓慢，有乏力，食欲不振，恶心呕吐，头痛咽痛，轻至中度发热，扁桃体中度红肿。


白喉 临床表现 其上可见乳白色或灰白色大片假膜，但范围仍不超出扁桃体，可伴有颌下淋巴结肿大及压痛。看病严重型：全身症状严重，高热面色苍白极度乏力，恶心、呕吐严重，脉搏增快，严重者出现血压下降。局部假膜迅速扩大延及腭弓，上腭悬雍垂咽后壁及鼻咽部甚至口腔粘膜。假膜呈大片状厚，呈灰色，黄色，污秽灰色甚至出血而成黑色。口腔有腐臭味颈淋巴结肿大。极重型：起病急，假膜范围广泛，多为黑色扁桃体和咽部高度肿胀大堆影响呼吸和吞咽口腔，有腐臭味。颈淋巴结肿大，出现淋巴结周围炎。颈部至锁骨上窝软组织明显水肿呈现所谓“公牛颈”，全身中毒服务症状严重。高热或体温不升，烦躁不安呼吸急促，面色苍白脉快细弱血压下降，可有实在心脏扩大，心律失常或奔马律等，亦可见出血及血小板减少等危重表现，预后险恶。(二)喉白喉：多为喉白喉向下扩散所致，少数为原发性。原发性着外毒素吸收少，中毒症状轻起病时呈犬吠样咳嗽，声音嘶哑甚至失音，吸气性呼吸困难慢性进行性加重。可见鼻翼煽动，三凹征，口唇发绀，烦躁不安。(三)鼻白喉：单纯鼻白喉属原发性，多见于2岁以下的婴儿，病变范围小，毒素产量少，又不易吸收入血循环，因而一般无全身症状。


白喉 临床表现 主要表现为鼻腔血性黏液分泌，腐蚀上唇鼻孔外周，致表皮剥脱。继发性鼻白喉均是咽白喉扩散所致，因此有人称之为鼻咽白喉，伪膜范围广泛，毒素吸收量多，毒血症严重，预后欠佳。表现为鼻阻，经口呼吸，鼻分泌物稀薄而量多。(四)其他部位白喉：不多见，皮肤白喉多见于热带，眼结膜，耳，口腔，外阴，新生儿脐带、食管等处偶可发生。白喉均有局部炎症，假膜形成，但全身症状轻[2]。疾病危害 轻型可有低热或中等度发热、精神稍差、咽痛、头痛、恶心等表现，类似一般上呼吸道感染。重型时，伪膜的范围扩大，局部症状加重。感染中毒症状加重，心音低钝，心功能不全，面色灰白，四肢发凉，肝增大，肺部出现啰音，尿中出现蛋白、红细胞，此外还有血小板减少，白细胞则明显增高。如处理不及时，可有生命危险。极重症时上述症状进一步加重。精神萎靡，甚至神志不清。体温常在39-40℃，脉细、速、弱、不规则，甚至摸不到。心音低钝、无力、肝增大明显，血压下降。颈部及颌下淋巴结极度肿大，周围组织也肿胀，出现"公牛颈"。病情十分险恶，随时可发生生命危险。


白喉 诊断鉴别 诊断标准根据临床表现，结合流行病学情况，可以临床诊断（尽快得出临床初步诊断，并立即给予抗毒素治疗，任何延迟治疗会对病人有严重危害，尤其是婴幼儿），确诊须以细菌培养及毒力试验为准。病灶直接涂片检查病原菌不可靠。1、细菌培养：采集标本时需用力以棉拭子涂抹病变伪膜，最好自伪膜下及其边缘细菌聚集处采取，立即接种后放人温箱培养，阴性并不能否定白喉之诊断，培养阳性需进行豚鼠毒力试验，阳性为产毒菌株。2、免疫荧光检查：为快速、敏感的检查，将咽拭子培养4小时之菌落，用特异抗血清进行免疫荧光检查，即可确诊。辅助检查血象：白细胞及中性粒细胞均轻度升高，尿常规有时有改变，如蛋白尿。细菌学检查：于假膜边缘擦拭取材，涂片镜检，及细菌培养，可检出白喉杆菌，但需与不产毒的类白喉杆菌鉴别，需进行毒力鉴定。毒力检测分体内、体外两种方法，前者把培养的细菌皮下接种给2头豚鼠，1头在接种前2小时给腹腔内注射白喉抗毒素，未给抗毒素的1头在1～4天内死亡。即证明其是产毒菌株，体外试验可以用免疫凝集法，即Elek试验等。鉴别诊断不同部位的白喉各有与其相似的病症，需要鉴别。


白喉 诊断鉴别 1.咽白喉需与以下疾病鉴别：①急性化脓性扁桃体炎：体温较高，咽痛明显，局部红肿，渗出物限局于扁桃体，黄色，易拭去，不出血；②非细菌性渗出性咽炎：常见由腺病毒或CoxsackieA病毒所致，有高热、咽痛、扁桃体发炎并有渗出物，抗生素治疗不见效，病程一周左右。2.喉白喉  与急性喉炎早期不易区分，喉炎培养无白喉杆菌生长，局部不形成伪膜。3,鼻白喉  与一般性鼻炎鉴别，直接窥镜不见伪膜；与鼻腔异物鉴别，异物限于一侧，窥查可发现异物。急救措施 尽早、足量注射抗毒素。有喉白喉而梗阻严重时，应及时插管保持呼吸通畅。如已发生紫绀、昏迷、衰竭等窒息症状时，则应立即施行气管切开术插管或气管切开术，呼吸肌麻痹应进行人工辅助机械呼吸，加强护理，经常抽吸气管内分泌物，病情好转尽快拔管。有休克，充血性心力衰竭者应及时处理。


白喉 疾病治疗 护理与一般性治疗患者应住院隔离，卧床至少2周，对接受抗毒素治疗较迟或有心肌炎征象者，卧床期应延长、注意观察病情及心电图，严防猝死。保持室内湿润。抗毒素疗法治疗白喉的特效疗法，是设法中和局部病灶和循环中游离的白喉外毒素，对已与组织结合紧密、造成局部损害的外毒素则无效。故必须尽早、足量注射。早期应用可减少对心肌及其他脏器的损害，并明显降低病死率。凡可疑患者，可不等培养结果，先给抗毒素。所用剂量根据病变部位、范围大小、中毒轻重和病程长短而异。儿童与成人用量相同，不按年龄体重计算。给药途径以静脉注射最好。鼻白喉给1～2万IU；咽白喉2万～4万IU；喉白喉2万～4万IU；鼻咽白喉治疗延迟者4万～6万IU。若病变范围大或起病超过3天以上，或带有“公牛颈”者，则用8万～10万IU。可把抗毒血清稀释于100～200ml葡萄糖液缓慢滴注(1h)，以尽快中和毒素。或同时肌内注射，全部剂量最好一次给予。若剂量足够，12～24h后即可见假膜从边缘开始自行剥脱。此时，至警惕剥落的假膜阻塞气管引起窒息。若一次用量层假膜未见剥离，可考虑给补充剂量，时间最好不要超过3天。


白喉 疾病治疗 抗毒素由马血清制备，有可能引起过敏反应，注射前除了解患儿有无过敏史，还必须做反肤过敏试验。(1)脱敏注射：皮肤过敏试验阳性者，必须采用脱敏注射法，脱敏注射患儿按表1程序进行脱敏注射。注意每次注射间隔时间为20～30min，并只有在上一次注射无反应的情况下方可进行下一次注射[3]。表1　脱敏注射程序与方法针次稀释度抗毒素量注射方法11:200.05ml皮内21:100.05ml皮下3不稀释0.1ml皮下4不稀释0.2ml皮下5不稀释0.15ml肌注6不稀释1.0ml肌注7不稀释余量肌注(2)变态反应及发热反应的处理：目前临床所用的白喉抗毒素为马血清，属异种蛋白，在使用过程中可出现多种变态反应，最严重者为过敏性休克，如不及时处理可造成患儿死亡和其他不良后果。故在使用抗毒素期间应密切观察，并积极和有效地处理这些变态反应。(3)过敏性休克：属l型变态反应(即速发型变态反应)。是由于马血清与肥大细胞表面：IgE结合后导致肥大细胞脱颗粒，释放出大量生物活性物质而引起，患儿可在数分钟内出现休克、喉头水肿等紧急情况，不及时处理可以致死，故应高度警惕。其紧急处理为立即静脉注射0.1%肾上腺素0.3～0.5ml。


白喉 疾病治疗 然后皮下注射0.3—0.5m1，静脉滴注氢化可的松4～8mg/kg或地塞米松2.5～5mg，同时肌注抗组胺药物如异丙嗪1mg/kg，必要时可使用血管活性药如多巴胺、阿拉明等。(4)立即发热反应：多在注射马血清的24h内出现，如畏寒、发热等，可采用物理降温如冷水浴、酒精浴和药物降温如阿司匹林、扑热息痛、安乃近等。(5)血清病：为四型变态反应即抗原抗体复合物型，多在注射马血清后的1～2周出现，临床可见发热、皮疹、关节肿痛、血管神经性水肿和淋巴结肿大等，可给予抗组胺药朴尔敏口服，每次0.1mg/kg，每日3次。或异丙嗪口服，每次lmg/kg，必要时肌肉注射，每次0.5～1mg/kg；反应较重者可使用糖皮质激素，如强的松，每日1mg/kg，分3次口服，连服3～5天。抗生素疗法与抗毒素同时应用，以尽快杀灭白喉杆菌，减少外毒素防止病灶扩大。首选青霉素，为杀菌剂对白喉杆菌各型均有效，剂量：轻症，每日5～10万IU/kg重症，每日20—40万IU/kg，分2次，静脉滴注。疗程7～10日。也可用阿莫西林，剂量，每日50～100mg/kg，分3次口服。如对青霉素过敏，可用红霉素每日30～50mg/kg，分3次口服。


白喉 疾病治疗 也可用阿奇霉素。喉白喉治疗着重于保持呼吸道通畅，必要时通过气管镜吸引脱下的伪膜，以防堵塞气道。发生喉梗阻时，应及早进行插管术或气管切开术，短期大剂量激素疗法对早期喉梗阻可起缓解作用。并发症治疗(1)心肌炎：绝对卧床，限制活动。注射维生素C、ATP、磷酸肌酸、1、6-二磷酸果糖、高渗葡萄糖，严重者可予激素治疗，慎用毛地黄强心药物。(2)神经炎：咽肌麻痹吞咽不便时，需鼻饲，防止吸人性肺炎，呼吸肌麻痹应进行人工辅助机械呼吸。疾病预后 预后与年龄、特异性治疗的早晚、临床类型、并发症及是否接受预防接种等有关。发病第1天即注射抗毒血清者，病死率低，如拖延到48～72小时以后，病死率将明显增高，严重心肌炎伴传导阻滞者，预后不佳，在未完全康复前应密切监护，防止可能发生猝死。死亡主要发生在中毒性心肌炎，病死率为3%～23%。


白喉 疾病预防 医疗机构预防白喉流行的措施（一）控制传染源1．早期发现及时隔离治疗病人，治愈后连续3次咽拭子白喉杆菌培养阴性，可解除隔离。2．对密切接触者  观察检疫7天。对没有接受白喉类毒素全程免疫的幼儿，最好给予白喉类毒素与抗毒毒同时注射。3．带菌者予青霉素或红霉素治疗7～10天，细菌培养3次阴性始能解除隔离。如用药无效者可考虑扁桃体摘除。（二）切断传播途径呼吸道隔离，病人接触过的物品及分泌物，必须煮沸或加倍量的10%漂白粉乳剂或5%石炭酸溶液浸泡1小时。（三）提高易感人群机体免疫力  对学龄前儿童应预防接种百、白、破三联疫苗，可产生良好免疫力。6月龄的幼儿即可开始免疫，皮下注射3次（0.5、1.0、1.0ml），每次间隔4～6周，1年后和入学前各加强注射1次。7岁以上儿童首次免疫注射，应以白喉和破伤风类毒素开始。对白喉易感者或体弱多病者可用抗毒素作被动免疫，成人1000～2000μ肌注，儿童1000μ，有效期仅2～3周。预防方法1、自动免疫  是控制白喉的根本措施。白喉毒素经甲醛处理制成白喉类毒素，注射后可产生特异性抗体(抗毒素)。


白喉 疾病预防 按我国免疫程序，白百破多抗原混合制剂(I)PT)含白喉类毒素，百日咳菌苗及破伤风类毒素，从生后2—3个月注射第1针0.5ml，以后每隔4周注射，第2、3次各1ml，一年后及4～5岁时各加强1次，每次1ml，可产生良好和较持久的免疫力。2、应急免疫  发生白喉流行期间，人群中有较多健康带菌者，应施行应急措施控制流行。对接受过基础免疫的元症状密切接触者，若5年内没有加强免疫，应注射0.5～1ml白喉类毒素，对非免疫儿童或锡克试验阳性密切接触者，可进行被动-自动免疫，即抗毒素试验阴性或脱敏后，皮下或肌肉注射精制抗毒素1000～2000单位，并另选一部位注射DPT全程免疫。对密切接触者均应进行医学观察，或必要时服抗生素预防，如青霉素钾片或阿莫西林，对青霉素过敏者选红霉素，每日20～50mg/k，3～4次口服，疗程7～10天；于治疗前后应取咽培养，对培养阳性者应隔离至连续2次培养阴性，及/或锡克试验转阴后，方可解除隔离。3、锡克试验有助于判定人体对白喉的免疫状态。方法为皮内注射白喉毒素，48～72小时观察，局部出现红斑直径超过10mm，呈硬结、有压痛，为阳性反应，表示体内缺乏足够的抗毒素。同时应注射类毒素作对照。


白喉 疾病预防 4、带菌者治疗  给予主动免疫和抗生素治疗7～10日，并至病灶拭子培养每日一次，连续3次阴性为止。5、其他预防措施  隔离治疗病人，病愈后以病灶拭子培养每日一次，连续3次阴性可解除隔离，对病人的鼻咽分泌物及所用物品应进行焚毁或消毒。饮食注意 饮食宜清淡、少油腻流质半流质食物。流行季节可饮萝卜汁、青果汁、鲜芦根汤等，有一定预防作用。疾病忌口：忌辛辣、刺激性、不易消化、难以下咽的食物。禁忌生硬、油炸食品。饮食调养：供参考  橄榄5枚、白萝卜25克，入锅加适量水煎煮马齿苋30～60克，白糖适量，水煎，每天1剂，连服数剂。疾病护理 护理方法及注意事项  病人必须卧床休息两周以上重者需4-6周合并心肌炎绝对卧床过早活动极易猝死供足够热量补足维生素B和C，保持水、电解质平衡注意口腔护理，保持大便通畅。病室空气要保持新鲜，室内温度以18-22℃，相对湿度60%为宜，对患者的住处、衣服、用具，均须严格消毒。


白喉 并发症 1、心肌炎  是最常见并发症。无论重症或轻症白喉患者均可发生，但多见于原发病变范围广泛者，或抗毒素治疗延迟者，亚临床型约占68%，具有临床表现者10%～15%，多发生于病后第2周(1～6周)。患儿有面色苍白、心率过快或过缓、心音低钝、心脏扩大、心律紊乱，心电图异常及心肌酶升高，重者发生心力衰竭或周围循环衰竭。2、神经炎  也是重症白喉常见的并发症。发病时间长短不定，主要为双侧运动神经受累，为自限性，约10天左右可完全恢复、咽腭肌麻痹最常见。多发生于病后3～4周，患儿说话含糊不清、有鼻音、饮水时发呛，悬雍垂反射消失。眼肌、膈肌、面肌麻痹偶可见到，四肢肌麻痹伴脑脊液蛋白增高，与感染性多神经根炎(Guillain．Barresyn．drome)相似。3、继发感染主要致病菌为A组G溶血性链球菌、葡萄球菌和肺炎球菌。自抗生素广泛应用后已很少发生，多见肺炎、扁桃体周围炎、鼻窦炎等。


白喉 专家观点 白喉为乙类传染病，具有较强的传染性，危害人类健康，预防接种是关键措施，提高易感人群机体免疫力至关重要。可疑病例及时就诊于专科医院并尽快确诊以便尽早应用抗毒素、抗生素，医疗机构的专业人员一旦发现白喉病人应立即积极救治并严格按传染病法规定做好一系列预防控制措施，避免疾病传播。


贲门痉挛 描述 本病是由食管神经功能障碍引起的疾病。主要是由于食管下端括约肌高压和吞咽时不能松弛，食管缺乏蠕动，食物入胃受阻。临床上表现为咽下困难，病人常因咽下困难就医。本病男性略多于女性，年龄可从婴儿-80岁以上老人，多发于20-40岁。外科能有效的解除咽下困难，疗效满意。临床表现 1.咽下困难、胸骨后有疼痛和阻塞感。2.起病缓慢病程较长，温热食物比冷冻食物更易咽下。诊断鉴别 诊断依据1.吞咽困难，病程较长进展缓慢或不明显。2.Ｘ线食管钡餐造影见钡剂停留在贲门部，食管下端呈边缘光滑的乌嘴状改变。3.食管镜检查见食管下端管腔狭小，粘膜充血水肿。疾病治疗 治疗原则1.药物治疗仅可暂时缓解部分症状。2.扩张治疗需多次重复扩张，仅适用于禁忌手术或拒绝手术的病例。3.手术治疗能有效的解除咽下困难症状，疗效满意。用药原则1.感染轻者用药以“A”为主。2.感染重者选用药物可包括用药框限“A”、“Ｂ”、或“Ｃ”。


窦性心律不齐 描述 窦性心律不齐是窦性周期长短不一，最长周期减去最短周期其差超过120毫秒，窦性心律不齐常见于年轻人，尤其是心率较慢或迷走神经张力增高时（例如服洋地黄或吗啡之后）。窦性心律不齐随年龄增长而减少。临床表现 窦性心律不齐很少出现症状，但有时两次心搏之间相差较长时，可致心悸感。诊断鉴别 诊断依据1.心电图上心律是窦性心律，即Ｐ波是窦性Ｐ波。2.同一导联最长Ｐ-Ｐ间隔与最短Ｐ-Ｐ间隔之差大于120毫秒。疾病治疗 治疗原则窦性心律不齐本身一般不必治疗。活动后心率增快则消失。


恶性小汗腺汗孔瘤 描述 恶性小汗腺汗孔瘤（malignant eccrine poroma）又称汗孔癌（porocarcinoma），发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤（50%）但亦可原发。疾病检查 组织病理：恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。[1]


恶性小汗腺汗孔瘤 临床诊断 恶性小汗腺汗孔瘤类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿（30%），足（20%），颜面（12%），大腿（8%），臂（7%）。有趣的是与汗孔瘤不同者，该病罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。[2]疾病治疗 肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。[3]


原发气管支气管肿瘤 描述 原发性气管、支气管肿瘤起源于黏膜上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤；起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌；起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky 细胞的有分化不良型癌和类癌；起源于间质组织的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。 气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。原发气管支气管肿瘤基本资料 疾病名称：原发气管支气管肿瘤疾病代码：ICD:D38.0疾病分类：胸外科


原发气管支气管肿瘤 症状体征 气管肿瘤无论良性、恶性，症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍，在气管管腔被阻塞1/2～2/3时，  原发气管支气管肿瘤X射线图才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便气管狭窄非常明显，也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管，则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外，持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等；当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。1.各种气管良性肿瘤的特点(1)乳头状瘤：乳头状瘤常见于喉部，起源于支气管树的乳头状瘤罕见。本病多见于儿童，成人少见，在儿童常为多发性，成人则为孤立性，可恶性变。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管、支气管黏膜，呈不规则的乳头绒毛样突起，以血管性结缔组织为核心，被覆数层分化成熟的上皮细胞，放射状排列，表层为鳞状上皮细胞，司有角化。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 气管体层相、CT对诊断有助，纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法，在支气管镜下观察，乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血，基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备，以免出血或瘤体脱落引起窒息。气管的乳头状瘤呈簇状生长，通过较细的蒂附着于气管支气管膜部，乳头状瘤质脆，易脱落，乳头状瘤有多发和手术后复发的特点，据大组气管肿瘤外科治疗的临床经验，无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向，这给临床治疗带来了一定困难。体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除，或经纤维支气管镜激光治疗，亦可行气管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者，应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。(2)纤维瘤：气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜，支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血，常出现多次活检均为阴性的情况。(3)血管瘤：可分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等，可原发于气管，或由纵隔的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性浸润气管黏膜并使气管管腔狭窄，亦可突入气管腔内引起梗阻。纤维支气管镜下，突入腔内的血管瘤质软、色红、息肉样，一般禁止活检，以免引起出血，导致窒息。治疗可行内镜切除、激光治疗或外科手术。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 (4)神经纤维瘤：气管内神经纤维瘤是神经鞘的良性肿瘤，常为孤立性，有包膜、质硬，肿瘤可带蒂突入气管腔内。纤维支气管镜下，可见气管壁上圆形、质硬、表面光滑的肿物。组织学上，梭形细胞和黏液样基质交替，神经鞘细胞排列成典型的栏栅状。气管内神经纤维瘤可经内镜摘除或气管切开摘除。显微镜下原发气管支气管肿瘤细胞(5)纤维组织细胞瘤：气管内纤维组织细胞瘤罕见，肿瘤常位于气管上1/3，呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出。组织学上很难鉴别良、恶性，主要根据肿瘤有无外侵、转移及较多的细胞核分裂象来判断。纤维组织细胞瘤在局部切除后常易复发，因此，手术范围可更广泛一些，应行局部扩大切除或气管袖式切除术，气管恶性纤维组织细胞瘤术后应辅以放射治疗及化疗。(6)脂肪瘤：气管内脂肪瘤极罕见，起源于分化成熟的脂肪细胞或原始的间质细胞。纤维支气管下可见淡红色或黄色圆形肿物，阻塞管腔，表面光滑，多为广基，有时有短蒂，被覆支气管黏膜，质较软。气管内脂肪瘤可经支气管镜摘除，并用激光烧灼基底。瘤体较大且穿过软骨环至气管外时，应行气管壁局部切除或气管袖式切除术。(7)软骨瘤：气管软骨瘤极少见，文献仅有少数个案报告。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 肿瘤圆形、质硬、色白，部分位于气管壁内，部分突入气管腔内。体积小的软骨瘤一般可经纤支镜切除。气管软骨瘤术后可以复发和恶性变。(8)平滑肌瘤：气管平滑肌瘤常发生于气管下1/3，起源于气管黏膜下层，呈圆形或卵圆形，表面光滑，突入腔内，黏膜苍白。组织学上，肿瘤由分化良好、排列成交错状的梭状细胞束构成。气管平滑肌瘤生长缓慢，肿瘤较小时可经纤支镜摘除，瘤体较大时应行气管袖式切除术。(9)错构瘤：肿瘤呈圆形或卵圆形，包膜完整，一般有细小的蒂与气管支气管壁相连，肿瘤表面光滑、坚硬，纤维支气管镜活检钳不易取得肿瘤组织。治疗可采用经支气管镜激光烧灼、汽化肿瘤或用活检钳摘除。2.气管恶性肿瘤的特点(1)气管鳞状上皮癌：多发生于气管的下1/3段，占原发性气管恶性肿瘤的40%～50%，可表现为定位明确的突起型病变，亦可为溃疡型，呈浸润性生长，易侵犯喉返神经和食管，在气管内散在的多发性鳞状上皮癌偶可见到，表面溃疡型鳞状上皮癌亦可累及气管全长。大约1/3的原发性气管鳞状上皮癌病人在初诊时已有深部纵隔淋巴结和肺转移，气管鳞状上皮癌的播散常先到邻近的气管旁淋巴结，或直接侵犯纵隔结构。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 发生在气管近端的肿瘤，有时很难辨明病变来自气管本身、喉的基底部或是喉部肿瘤侵犯气管。当肿瘤同时累及气管和食管时，经支气管镜活检的组织很难从病理形态学上鉴别肿瘤来自气管或食管。气管鳞癌的预后差。(2)气管腺样上皮癌：约占气管恶性肿瘤的10%，体积较小，质硬，坏死少，病人在就诊时往往已有肿瘤的深部侵袭，预后差。其他少见的气管癌还有燕麦细胞癌。起源于气管间质的恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤等。气管的癌肉瘤和软骨肉瘤通过手术切除有治愈的可能。3.气管低度恶性肿瘤特点(1)类癌：起源于气管支气管黏膜的Kulchitsky细胞，细胞内含有神经分泌颗粒，病理上分为典型类癌和非典型类癌。类癌好发于主支气管及其远端支气管。临床症状与肿瘤发生的部位有关，发生在主支气管的类癌可引起反复肺部感染、咯血丝痰或咯血。少数类癌伴有类癌综合征及库欣综合征。纤维支气管镜检查能判断肿瘤的位置并可直接观察肿瘤外形，通过活检获得病理学诊断，但活检的阳性率仅50%左右，因为Kulchitsky细胞分布于支气管黏膜上皮的基底层，向腔内生长的肿瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活检时不易取到肿瘤组织。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 对于气管支气管类癌的外科治疗原则是，尽可能切除肿瘤同时又最大限度保留正常组织。位于主支气管、中间段及叶支气管的肿瘤，如远端无明显不可逆改变的病人应争取行支气管成形术，肺门有淋巴结转移则应同时行肺门淋巴结清扫，如远端肺组织因反复感染已有明显不可逆性改变，则须行肺叶或全肺切除术。类癌对放疗有一定敏感性，术后可以辅以放疗。气管支气管类癌手术治疗后预后良好，术后5年生存率可达90%。非典型类癌的预后相对较差。(2)腺样囊性癌：腺样囊性癌多发于女性。腺样囊性癌约2/3发生于气管下段，靠近隆突和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的黏液分泌细胞，可呈息肉样生长，但多沿气管软骨环间组织呈环周性浸润生长，阻塞管腔，亦可直接侵犯周围淋巴结。突入管腔内的肿瘤一般无完整的黏膜覆盖，但很少形成溃疡。隆突部的腺样囊性癌可向两侧主支气管内生长。腺样囊性癌在组织学上分为假腺泡型和髓质型，细胞内外含PAS染色阳性的黏液是其主要特征。腺样囊性癌临床上有生长缓慢的特性，病人的病程可以很长，即使发生远处转移，其临床行为亦表现为相对良性。较大的气管腺样囊性癌往往先引起纵隔移位。


原发气管支气管肿瘤 症状体征 气管的腺样囊性癌可沿气管黏膜下层浸润生长，累及长段气管，而在大体组织上辨别不出。有些病变恶性度较高，在原发于气管的肿瘤被发现之前已经有胸膜和肺的转移。在临床上见到的气管腺样囊性癌病人，几乎均接受过反复多次气管内肿瘤局部切除或气管节段性切除，这些病人往往都有远处转移。治疗包括外科手术切除、内镜下切除或激光治疗、化疗可作为辅助治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感，但可用于病变不能彻底切除、有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。(3)黏液表皮样癌：发病率较低，多发生在主支气管、中间段支气管和叶支气管，肿瘤表面一般有黏膜覆盖。其临床表现与肿瘤所在部位有密切关系。经支气管镜活检病理检查可明确诊断。黏液表皮样癌在临床上具有浸润性，沿淋巴途径转移。手术治疗包括肺叶切除或全肺切除、肺门及纵隔淋巴结清扫，术后可辅以放射治疗。黏液表皮样癌手术治疗后容易复发，预后较腺样囊性癌和类癌差。


原发气管支气管肿瘤 疾病病因 气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性3种。恶性的有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气管肿瘤的50%；低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30%；气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；还有一些少见的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。原发性气管、支气管肿瘤起源于黏膜上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤；起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌；起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky细胞的有分化不良型癌和类癌；起源于间质组织的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。气管支气管的原发性肿瘤，无论良性、恶性，多起自气管支气管后壁的膜状部与软骨环交界处的两个后角。病理生理 原发性气管和支气管肿瘤虽同属上呼吸道肿瘤，但因病变位置关系，二者的临床症状可完全不同；而气管或支气管的良性肿瘤与恶性肿瘤相比较，二者的临床症状却有共同之处。在病变早期，痰中可带少量血丝，不易引起病人注意，一般临床检查也不易发现此类腔内病变，诊断往往被延误。


原发气管支气管肿瘤 诊断检查 诊断：根据临床症常见的干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等症状，结合X线、CT、MRI、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时，可以采取开胸探查，直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围，并取组织进行病理冷冻切片检查，而明确诊断。其他辅助检查：1.X线检查气管的后前位及侧位体层像、气管分叉体层像对诊断气管、支气管肿瘤有重要意义。这些检查可清晰地显示气管腔内肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。良性肿瘤可有钙化，基底有细蒂。原发气管支气管肿瘤恶性肿瘤基底宽，边界、轮廓均不完整。行后前位气管体层像时，嘱病人说“E”，可以很好地显示后前方向的喉部以及气管全长的详情；照侧位气管像时做吞咽动作，能使喉部抬高，从而清晰地显示喉与气管的关系；左、右后斜位气管体层像对显示器官，尤其是支气管各主要分支的病变有很大帮助。2.CT检查对气管肿瘤的诊断有很大帮助。CT可显示气管腔内的密度增高的软组织影，多为偏心性，气管壁增厚，气管呈不规则狭窄，大约10%的气管肿瘤沿气管周围生长，30%～40%的气管肿瘤直接累及纵隔。


原发气管支气管肿瘤 诊断检查 支气管肿瘤在CT上可表现为向腔内生长或向腔外浸润，引起支气管不全或完全梗阻，出现阻塞性肺炎或肺不张，根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich等将其分为6种表现：①支气管壁显示正常；②支气管壁均匀狭窄；③支气管不规则狭窄；④支气管腔完全阻塞；⑤支气管腔内肿块；⑥支气管受压移位。3.MRI检查可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像，因此可给出气管肿瘤非常精确的位置、范围和浸润程度，甚至可以清晰地看到肿瘤累及的软骨数目。MRI通过纵向弛豫时间(T1值)和横向弛豫时间(T2值)的不同成像可判断出，T2增强的病理性组织影像。对于支气管肿瘤，MRI可通过气管分叉的冠状面重建比气管分叉体层X像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。4.支气管造影检查气管支气管肿瘤梗阻不严重时亦可行支气管碘油造影，此时可更清晰地显示管腔受阻的部位和程度。


原发气管支气管肿瘤 诊断检查 5.纤维支气管镜检查可以直接观察到腔内肿瘤的形态，并可进行活检，取得病理学证据，但有些肿瘤如腺样囊性癌，其表面常被覆坏死组织，纤维支气管镜活检钳常不能取到肿瘤组织；有些肿瘤如类癌，其血运丰富、肿瘤质脆，极易出血，给活检带来一定的困难；有些良性肿瘤如软骨瘤、错构瘤等，质地较硬，亦难通过活检取得组织。一般来说，对于气管肿瘤合并有明显气管狭窄的病人，纤维支气管镜检查的时间往往要推迟到手术前，甚至在手术台上行纤维支气管镜检，以防出现紧急情况来不及处理。鉴别诊断 气管肿瘤早期出现喘憋极易误诊为支气管哮喘，因为肺和胸部的X线检查难以观察到气管腔内的病变，直至病人出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状才明确诊断。可行CT或MRI和气管镜检查。


原发气管支气管肿瘤 治疗方案 气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管支气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。1.手术适应证气管肿瘤一旦诊断明确，均应首先考虑手术切除，病变切除虽力求彻底，但气管可切除的长度有限要权衡利弊。病变广泛者，气管切除过长，术后会因吻合口张力过大影响愈合，故手术治疗只适用于有限的病例。病变较长，外侵明显的病例，应先行放射治疗后再考虑手术；气管肿瘤并发喉神经经麻痹造成声音嘶哑或压迫上腔静脉造成上腔静脉阻塞综合征时，应为手术禁忌；如有远处转移，原则上亦为手术禁忌，但如患者气管梗阻明显，严重威胁生命，亦可行简单的手术，解除气管梗阻，姑息性解决通气障碍，缓解症状。2.手术注意事项(1)气管内体积小并带蒂的良性肿瘤，可切开气管壁，在腔内将蒂部切断或连同蒂部黏膜一并切除。应仅做气管前壁的局部游离，尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁血管链，而影响愈合。(2)对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度恶性肿瘤，可连同病变气管壁一并切除，气管壁缺损可用心包、胸膜和筋膜等修补，如行局部楔形切除时也可直接缝合。


原发气管支气管肿瘤 治疗方案 (3)对环形生长或肿瘤累及范围大，应行气管袖式切除术对端吻合术。切除范围应＜6cm为安全。两切缘应送病检，避免瘤体组织残留影响愈合。(4)靠近环状软骨的肿瘤不能做环形切除，因此外腔较窄容易损伤声带；环状软骨的后角必须保留，否则可导致喉返神经损伤；环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、颈部气管永久造口术。(5)气管隆突部肿瘤应行气管隆突切除重建术，术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。(6)当原发于左、右支气管和上肺的恶性肿瘤累及隆突时，应行隆突及相应肺叶和全肺切除术。预后及预防 预后：气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。鳞状上皮细胞癌发展较快，向周围浸润生长，影响呼吸和进食，预后较差；腺样囊性癌、类癌等发展较慢，恶性程度低，呈浸润生长且可转移，但带瘤生存时间长，预后尚好；气管乳头状瘤属良性，但有多发和复发的特点，临床上处理较复杂，须特别注意；神经纤维瘤属良性，预后好，但亦可局部复发；间质组织的肿瘤如软骨瘤、毛细血管瘤和错构瘤，预后好，局部切除即可治愈。流行病学 原发性气管和支气管肿瘤无论是良性或恶性肿瘤均不多见。


创伤性气管及主支气管损伤 发病原因 创伤性气管及主支气管损伤穿透性创伤、锐器伤和钝性创伤可以造成气管支气管损伤。穿透性气管损伤伤口一般在颈部，气管在胸腔内位于中央，易受枪击或其他原因引起的穿透伤。各种钝性创伤均可以损伤气管。在颈部，一个较有力的外界打击就足以引起气管的损伤，首先破裂点在主支气管软骨和膜状部联合处，右侧多数在主支气管纵隔胸膜包被点和上叶支气管开口之间，左侧多数在主支气管主动脉弓下缘水平。典型的撕裂是环形和不完全的，罕见的撕裂是沿气管膜部与软骨环连接线垂直的撕裂。支气管完全离断常见，而气管离断极少见。发病机制 1.颈部各种创伤损伤气管，在病人在受伤初期尚可维持通气，随着气管支气管破裂出血，不久即出现呼吸困难，支气管镜检可见到气管内充满血性分泌物。2.胸部钝性创伤所引起的气管和支气管损伤的发病机制尚不十分清楚，机制大致有三：①胸廓富有弹性，当前胸廓受到强大的外力作用时，其横径明显增加，双肺分别向两侧移动，气管因惯性作用向前运动，反弹力使气管隆突部位向外的牵拉力造成气管撕裂。②外伤时，声门紧闭、屏气，气管腔内压骤升，使气管爆裂。③外伤时，在支气管的固定点出现较大的剪力。


创伤性气管及主支气管损伤 症状 胸部创伤后的支气管断裂在临床上主要表现为呼吸困难、颈部皮下或纵隔气肿、气胸或张力性气胸、血气胸、发绀。气胸病人在放入胸腔引流管之后，由于吸入气体直接从胸管溢出，反而使呼吸困难加重。支气管损伤均合并不同程度的出血，当病人来急诊室后，大多数病人的支气管出血已停止或未被咯出，只当大出血时，病人才出现咯血症状。上述临床症状取决于撕裂的位置、大小、支气管血管有否撕破和纵隔胸膜是否完整。检查 1.X线检查主支气管断裂早期的主要X线改变是大量气胸、皮下及纵隔、颈深部气肿、胸上部肋骨骨折、主支气管截断或不连续、萎陷肺坠落征象与肺浮动征。即不张的肺脏上缘下降至肺门水平之下。在晚期，诊断主要依靠支气管分叉体层像及支气管碘油造影，可以清楚显示盲袋状的支气管近端或狭窄的支气管段。2.气管CT断层检查可发现气管断裂的直接征象，气管透亮带的变形及不连续，甚至有错位的征象。3.纤维支气管镜检查可以明确气管支气管断裂及狭窄的部位、程度等，对于早期或晚期病例都有肯定的诊断价值，而阴性的检查结果则可以排除支气管破裂的存在。胸部损伤后严重咯血症状不可忽视，即使无气管和支气管断离的其他指征，也应立刻考虑做支气管镜检。


创伤性气管及主支气管损伤 治疗 支气管撕裂后并发大咯血是胸外科急诊最难处理的一个并发症，如发现病人大量咯血，血块引起气管梗阻或发现张力性气胸，急需采取急救措施。为清除积存在气管的血液，争取做急诊气管切开术。为缓解张力性气胸，应立刻用大号针头，从前胸第2肋间刺入胸腔排气，此后应安放胸腔闭式引流，负压吸引，以排除胸膜腔内的气体。如有大量漏气，必须使用大号胸管(1～2cm直径)和有效的吸引系统，使漏入胸膜腔的气体全部排出。应严密观察病情，如漏气严重，病人一般情况不断恶化，应送手术室做开胸术，进行修补裂口。


上气道梗阻 描述 上气道梗阻(upperairwayobstruction，UAO)是一种由多种原因所致的上气道气流严重受阻的临床急症，其临床表现不具特异性，易与支气管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。临床上，该症以儿童多见，在成人较为少见。引起上气道阻塞的原因较多，其中以外源性异物所致者最为常见，其余较常见者有喉运动障碍、感染、肿瘤、创伤以及医源性等。对上气道梗阻及时认识和治疗具有极为重要的临床意义，因为大多数患者既往身体健康，经有效治疗后可以完全康复。


上气道梗阻 简介 上气道阻塞的临床表现并无特异性，可表现为刺激性干咳、气喘和呼吸困难；其呼吸困难以吸气困难为主，活动可引起呼吸困难明显加重，且常因体位变化而出现阵发性发作。上气道梗阻(upperairwayobstruction，UAO)是一种由多种原因所致的上气道气流严重受阻的临床急症，其临床表现不具特异性，易与支气管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。该症以儿童多见，在成人较为少见。上气道阻塞的临床表现并无特异性，可表现为刺激性干咳、气喘和呼吸困难；其呼吸困难以吸气困难为主，活动可引起呼吸困难明显加重，且常因体位变化而出现阵发性发作。疾病名称：上气道梗阻疾病别名：上气道堵塞疾病分类：呼吸内科


上气道梗阻 症状体征 上气道阻塞早期一般无任何表现，往往在阻塞较严重时始出现症状。急性上气道阻塞起病急骤，病情严重，甚至导致窒息而死亡，常有明显的症状和体征。上气道阻塞的临床表现并无特异性，可表现为刺激性干咳、气喘和呼吸困难；其呼吸困难以吸气困难为主，活动可引起呼吸困难明显加重，且常因体位变化而出现阵发性发作。少数患者夜间出现打鼾，并可因呼吸困难加重而数次惊醒，表现为睡眠呼吸暂停综合征。吸入异物所致者，可有呛咳史，常有明显的呼吸窘迫，表情异常痛苦，并不时抓搔喉部。偶见慢性上气道阻塞引起肺水肿反复发生而出现肺水肿的表现。上气道阻塞的症状和体征与阻塞的程度和性质有关。临床上所见的大多数上气道阻塞为不完全性阻塞。主要体征为吸气性喘鸣，多在颈部明显，肺部亦可闻及但较弱，用力吸气可引起喘鸣明显加重。出现喘鸣提示阻塞较为严重，此时气道内径往往小于5mm。吸气性喘鸣多提示胸外上气道阻塞，多见于声带或声带以上部位；双相性喘鸣提示阻塞在声门下或气管内；曲颈时喘鸣音的强度发生变化多提示阻塞发生于胸廓入口处。儿童出现犬吠样咳嗽，特别是夜间出现，多提示为喉支气管炎，而流涎、吞咽困难、发热而无咳嗽则多见于严重的会厌炎。


上气道梗阻 症状体征 一些患者可出现声音的改变，其改变特点与病变的部位和性质有关，如单侧声带麻痹表现为声音嘶哑；双侧声带麻痹声音正常，但有喘鸣；声门以上部位病变常出现声音低沉，但无声音嘶哑；口腔脓肿出现含物状声音。疾病病因 临床上，上气道阻塞虽较为少见，但可由多种疾病引起，这类原因主要包括：①气道瘢痕狭窄：多为气管插管或切开术等治疗所致；②气道壁病变：如咽喉部软组织炎、咽后壁脓肿、扁桃体肿大、声带麻痹、喉或气管肿瘤、气管软化以及复发性多软骨炎等；③气道腔内病变：以气道内异物为多见，以及带蒂气管内息肉或肿瘤和炎性肉芽肿；④气道外部压迫：气道周围占位性病变如甲状腺癌，脓肿、血肿或气体的压迫；⑤气道内分泌物潴留：呼吸道出血或大量痰液未能咳出，胃内容物大量吸入等。兹将引起成人和儿童不同解剖部位上气道阻塞的常见原因，总结于表1，供临床诊断时参考。极少数情况下，功能性声带异常或心理性因素。


上气道梗阻 病理生理 上气道解剖：呼吸系统的传导气道包括鼻、咽喉、气管、主支气管、叶支气管、段支气管、细支气管直至终末细支气管等部分。根据周围小气道和中心大气道在机械力学等呼吸生理功能上的不同，一般将呼吸道分为3个部分，即：①小气道，指管径小于2mm的气道；②大气道，指隆凸以下至直径2mm的气道；③上气道，为自鼻至气管隆凸的一段呼吸道，包括鼻、咽、喉及气管等。通常以胸腔入口或胸骨上切迹为界将上气道分为胸腔外上气道和胸腔内上气道两个部分。胸腔外上气道包括下颌下腔(包括可产生Ludwig咽峡炎的区域)、咽后腔(包括可生产咽后脓肿的区域)和喉部。广义的喉部范围上至舌根部，下至气管，可分为声门上喉区(会厌、杓会厌皱襞及假声带)、声门(包括杓状软骨的声带平面内的结构)和声门下区(为一长约1.5～2.0cm，由环状软骨所包绕的气道)。气管的总长度为l0～13cm，其中胸腔内的长度约6～9cm。胸腔外气管的长度约为2～4cm，从环状软骨的下缘至胸腔入口，其在前胸部约高于胸骨上切迹1～3cm。正常气管内冠状直径，男性为l3～25mm，女性为10～21mm。


上气道梗阻 病理生理 引起气管管径缩小的因素有以下几种：①Saber鞘气管；②淀粉样变性；③复发性多软骨炎；④Wegener肉芽肿；⑤气管支气管扁骨软骨成形术；⑥鼻硬结病；⑦完全性环状软骨；⑧Down综合征。上气道阻塞的病理生理学：正常情况下，吸气时，呼吸肌收缩使胸内压力降低，气道内压力低于大气压，气体由外界进入肺内；相反，呼气时，呼吸肌松弛使胸内压力升高，气体由肺内排出体外。急性上气道阻塞则可直接影响机体的通气功能，外界的氧气不能被吸入肺内，机体代谢所产生的二氧化碳亦不能排出体外，引起急性呼吸衰竭，如未能获得及时救治，每因严重缺氧和二氧化碳潴留导致患者死亡。上气道的胸外部分处于大气压之下，胸内部分则在胸膜腔内压作用之下。气管内外两侧的压力差为跨壁压。当气管外压大于胸膜腔内压，跨壁压为正值，气道则趋于闭合；当跨壁压为负值时，即气管内压大于气管外压，气管通畅。上气道阻塞主要影响患者的通气功能，由于肺泡通气减少，在患者运动时可产生低氧血症，但其弥散功能则多属正常。上气道阻塞的位置、程度、性质(固定型或可变型)以及呼气或吸气相压力的变化，引起患者出现不同的病理生理改变，产生吸气气流受限、呼气气流受限，抑或两者均受限。


上气道梗阻 上气道阻塞分类 临床上，根据呼吸气流受阻的不同可将上气道阻塞分为以下3种：可变型胸外上气道阻塞、可变型胸内上气道阻塞和固定型上气道阻塞。1.可变型胸外上气道阻塞可变型阻塞指梗阻部位气管内腔大小可因气管内外压力改变而变化的上气道阻塞。可变型胸外上气道阻塞，见于患气管软化及声带麻痹等疾病的患者。正常情况下，胸外上气道外周的压力在整个呼吸周期均为大气压，吸气时由于气道内压降低，引起跨壁压增大，其作用方向为由管外向管内，导致胸外上气道倾向于缩小。存在可变型胸外上气道阻塞的患者，当其用力吸气时，由于Venturi效应和湍流导致阻塞远端的气道压力显著降低，跨壁压明显增大，引起阻塞部位气道口径进一步缩小，出现吸气气流严重受阻；相反，当其用力呼气时，气管内压力增加，由于跨壁压降低，其阻塞程度可有所减轻。因此，对该类患者进行动态流量-容积环描记时，表现为吸气流速受限而呈现吸气平台，但呼气流速受限较轻不出现平台，甚或呈现正常图形。2.可变型胸内上气道阻塞可变型胸内上气道阻塞，见于胸内气道的气管软化及肿瘤患者。


上气道梗阻 上气道阻塞分类 由于胸内上气道周围的压力与胸膜腔内压接近，管腔外压(胸膜腔内压)与管腔内压相比为负压，跨壁压的作用方向由管腔内向管腔外，导致胸内气道倾向于扩张。当患者用力呼气时，Venturi效应和湍流可使阻塞近端的气道压力降低，亦引起阻塞部位气道口径进一步缩小，但出现呼气气流严重受阻。对该类患者进行动态流量-容积环描记时，表现为呼气流速受限而呈现呼气平台，但吸气流速受限较轻。3.固定型上气道阻塞固定型上气道阻塞指上气道阻塞性病变部位僵硬固定，呼吸时跨壁压的改变不能引起梗阻部位的气道口径变化者，见于气管狭窄和甲状腺肿瘤患者。这类患者，其吸气和呼气时气流均明显受限且程度相近，动态流量-容积环的吸气流速和呼气流速均呈现平台。多数学者认为，50%肺活量时呼气流速与吸气流速之比(FEF50%/FIF50%)等于1是固定型上气道阻塞的特征。但与阻塞病变邻近的正常气道可出现可变型阻塞，对FEF50%/FIF50%有一定的影响，应予以注意。


上气道梗阻 诊断检查 诊断：诊断上气道阻塞，关键在于要考虑到上气道阻塞的可能。对临床上存在以下情况者，应及时进行相关检查：①以气促、呼吸困难为主要表现，活动后明显加重，有时症状的加重与体位有关，经支气管扩张剂治疗无效者；②存在上气道炎症、损伤，特别是有气管插管和气管切开史者；③肺功能检查示最大呼气流速、最大通气量进行性下降，肺活量不变，FEV1降低不明显，与最大通气量下降不成比例者；或FEV1降低，但闭合气量正常者。实验室检查：上气道梗阻较常见感染，如感染时血象白细胞可升高。其他辅助检查：1.肺功能检查最大呼气流量(速)-容积曲线(环)是诊断上气道阻塞的首选检查方法。上气道阻塞时，流量-容积曲线出现明显的变化，具有诊断价值。如前所述，根据流量-容积曲线形态的改变可判定不同的上气道阻塞。


上气道梗阻 诊断检查 ①可变型胸外上气道阻塞，其流量-容积曲线表现为吸气流速明显受限而呈现吸气平台，呼气流速则基本正常，故FEF50%/FIF50%>1；②可变型胸内上气道阻塞，其流量-容积曲线表现为呼气流速明显受限而呈现呼气平台，FEF50%/FIF50%<1；③固定型上气道阻塞，其流量-容积曲线表现为吸气和呼气流速均明显下降，且程度相当，呈现为一矩形，FEF50%/FIF50%=1。其他肺功能指标，如FEV0.5、FEV1.0降低，PEFR、MVV进行性下降，FIF50%≤100L/min，FEV1.0/PEFR≥10ml/(L?min)，FEVl.0/FEV0.5≥1.5。闭合容积肺活量而VC和CV正常时，提示可能存在上呼吸道阻塞。但肺功能检查对有急性呼吸窘迫的患者不能进行，且对上气道阻塞的敏感性不高。2.放射检查(1)颈部平片：针对气管的平片，对渗出性气管炎、气道异物及无名动脉压迫所致的上气道阻塞具有较高的敏感性，但对喉或气管软化的敏感性较差。吸气相颈部平片对喉气管炎和会厌炎具有鉴别价值。喉气管炎的典型征象为“尖塔”征。声门下区狭窄多见于喉气管炎患者，但亦可见于会厌炎。会厌炎在颈部侧位片可显示肿胀的会厌和咽下部扩张。


上气道梗阻 诊断检查 气道平片对上气道阻塞的诊断虽可提供重要信息，但其准确性较差，应与病史和体征相结合进行判断。(2)胸部CT扫描：气道CT扫描可以了解阻塞处病变的大小和形态，气道狭窄的程度及其与气道壁的关系，以及病变周围组织的情况。增强扫描尚有助于明确病变的血供情况。(3)胸部MRI检查：具有很好的分辨能力，可预计气道闭塞的程度和长度，以及评价纵隔情况。3.声学检查呼吸音频谱分析发现，正常人峰值频率和频率谱群主要位于200Hz以下。胸外型上气道阻塞患者，其呼吸音的峰值频率显著增加，大多大于基线的3倍，频率谱群增宽并移向大于200Hz的高频区。上述变化在吸气相均大于呼气相，且颈部的信号强于胸部。可变型胸内阻塞时，呼吸音的频谱变化则为呼气相大于吸气相，胸部信号更强。因此，呼吸音频谱分析对判断气道阻塞具有较好的临床应用价值。4.内镜检查纤维喉镜或纤维支气管镜检查可直接观察上气道，了解声带、气管环的变化以及呼吸过程中病变的动态特征，且可采集活体组织行病理学检查，故对诊断具有决定性作用。对疑为上气道阻塞者，均应考虑进行内镜检查。但严重呼吸困难者不宜进行检查，且对血管性疾病严禁进行活组织检查。


上气道梗阻 鉴别诊断 须与脑血管意外、癫痫发作、安眠药过量、冠心病发作、急性喉痉挛和喉头水肿以及其他原因而造成气道阻塞相鉴别。


上气道梗阻 治疗方案 由于引起上气道阻塞的原因较多，治疗方法的选择须根据其病因和严重程度而定。对严重的上气道阻塞应采取紧急处理措施，解除呼吸道阻塞，挽救患者生命。对一些类型的上气道阻塞，改变体位可以使其症状得以减轻；对感染性疾病所致者，如会厌炎、咽后壁脓肿等应及时给予抗生素治疗。急性上气道阻塞常发生在医院外，不能及时获得诊断和处理，易导致患者死亡。上气道阻塞也不可能允许进行临床治疗的对比研究，其治疗措施均基于有限的临床观察资料，且存在较大的争议。1.上气道异物阻塞的救治(1)吸入异物的急救手法：首先使用牙垫或开口器开启口腔，并清除口腔内异物；以压舌板或食指刺激咽部，同时以Heimlich手法使患者上腹部腹压急速增加，可排除一些气道内异物；对清醒可直立的患者，施救者可从患者后面抱住其上腹部，右手握拳，拇指指向剑突下方，左手紧压右拳，急速地向上向内重压数次；对于仰卧的患者，施救者可面向患者跪于其双腿两侧，上身前倾，右手握拳置于剑突下方，左手置于右手之上，急速地向下向前内重压上腹部。(2)支气管镜摘除异物：经上述手法不能取出的异物，或不适宜手法取出的异物如鱼刺，应尽快在喉镜或支气管镜的窥视下摘除异物。


上气道梗阻 治疗方案 2.药物治疗对于喉或气管痉挛所致的上气道阻塞，以及一些炎症疾病引起的黏膜水肿所致上气道阻塞，药物治疗具有一定的价值。对这类上气道阻塞有效的药物主要为肾上腺素和糖皮质激素，但这2类药物对会厌炎治疗效果不佳，甚至导致不良反应而不宜使用。(1)肾上腺素：可兴奋α肾上腺素受体，引起血管收缩，减轻黏膜水肿，对喉支气管炎具有良好的治疗作用，也可用于治疗喉水肿。使用时，多采用雾化吸入或气管内滴入，每次1～2mg，起效迅速，但维持时间短暂，应多次用药。(2)糖皮质激素：具有消除水肿，减轻局部炎症的作用，可用于多种原因所致的上气道阻塞，如气管插管后水肿等。对于病毒性喉支气管炎，吸入激素具有良好的效果。Durward等发现给予布地奈德(budesonide)吸入治疗，可明显降低插管率。但激素治疗对上气道瘢痕或肿瘤性狭窄所致者无效。3.气管插管或气管切开术插管或切开可建立有效的人工气道，为保持气道通畅和维持有效呼吸提供条件。尤其对需要转院治疗者，气管插管可明显降低患者的死亡率。对于喉水肿、喉痉挛、功能性声带功能失调、吸入性损伤、咽峡炎、会厌炎、喉和气管肿瘤等，可考虑进行气管插管或切开。经鼻气管插管损伤最小，最为安全。


上气道梗阻 治疗方案 但应注意，气管插管或切开本身亦可引起上气道阻塞，故对接受这类治疗的患者更应密切观察。4.氦-氧混合气体氦(80%)和氧(20%)混合的气体，其密度仅为空气密度的1/3，可减少气道对湍流的阻力，增加气体流速，改善上气道阻塞患者的缺氧状态。氦-氧混合气体在部分上呼吸道阻塞，如气管狭窄或管外压迫、重症哮喘和血管性水肿等患者应用后取得一定的疗效。但这种混合气体只能缓解呼吸困难，而不能解除上气道阻塞。5.手术治疗对于喉或气管肿瘤或狭窄所致的上气道阻塞，可采用喉气管切除和重建进行治疗，87%的患者可获得良好的治疗效果。对于扁桃体肥大的上气道阻塞，进行扁桃体摘除可使其症状明显改善。对于口咽部狭窄所致者，进行咽部手术具有一定的治疗作用。6.激光治疗激光治疗可使肿瘤、肉芽肿等病变组织碳化、缩小，并可部分切除气管肿瘤，从而达到解除气管狭窄，缓解症状，具有一定的治疗作用。可经纤维支气管镜使用。7.气管支架近年来使用镍钛记忆合金制备的气管支架，在实验动物和人体安置后，具有较好的临床效果，且长期置入后无变形及生锈变色等，对气道不产生严重的炎症反应和刺激，受到广泛的重视。可用于气管肉芽肿、瘢痕狭窄所致的良性狭窄或肿瘤所致的恶性狭窄。


上气道梗阻 治疗方案 一般先将支架置于冰水中冷却并塑形为细管状，并装入置入器内，经纤维支气管镜检查将导引钢丝送入狭窄气道，让患者头部尽量后仰，将置入器沿导引钢丝置入气道狭窄部位，然后拔出导引钢丝。再次纤维支气管镜检查确定支架良好地置于狭窄部位。置入后，支架受机体温度的影响，恢复其原有形状与气道紧密贴合，并逐渐将狭窄部位撑开扩张，达到解除狭窄的效果。并发症 并发肺水肿。预后及预防 预后：大多数患者既往身体健康，经及早诊断有效治疗后可以完全康复。预防：积极治疗原发病对气道梗死有重要意义。流行病学 本病首先Gross在1854年写了用“餐馆冠心病”(CafeCoronary)一词来描述通常发生在餐馆内，原因为食物窒息引起猝死。经过100多年在1963年Hauqen对此也进行了描述。Haugen和其他人提出，任何人，在任何时，如在吞咽时突然失去知觉，上气道梗阻应该被首先怀疑。如果死亡接踵而来“冠心病”或“自然原因”的诊断应当提出疑问。经过20年发展后在1974年心肺复苏步骤描述被广泛采用，1976年胸外科医生Heimlich用他的操作，解除了完全气道梗阻，被描述为Heimlich手法。


淀粉样变性周围神经病 发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质（amyliod）。研究发现，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子（如单核吞噬系统产生的细胞激动因子）的作用下形成β折叠结构（β-pleatsheetconfiguration），使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白（amyloid）。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白（transthyretin），主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链（κ链和λ链），由浆细胞产生，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。


淀粉样变性周围神经病 发病原因 在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白（prion），前者主要见于阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD），后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。[2]疾病检查 ⒈血液检查：包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。⒉血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。⒊尿液检查：包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。⒋脑脊液：除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。[3]


淀粉样变性周围神经病 临床诊断 淀粉样变性周围神经病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类：⒈FAPⅠ型（葡萄牙型）25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动感觉障碍，腱反射消失。自主神经受累时出现瞳孔改变、阳痿和无精症。营养障碍可引发皮肤溃疡。晚期肾脏受累，出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。⒉FAPⅡ型（北美/爱尔兰型）为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病。⒊FAPⅢ型（印度/瑞士型）50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，初期表现为腕管综合征，以后逐渐累及下肢，出现足下垂和小腿肌肉萎缩。部分患者有明显的肌束颤动和延髓性麻痹症状。此外还可有晶体浑浊和肝脾肿大。⒋FAPⅣ型（依阿华型）40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型，多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病表现。⒌FAPⅤ型（芬兰型）30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良（latticecornealdystrophy）、溃疡和慢性青光眼。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。


淀粉样变性周围神经病 临床诊断 此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。⒍原发性淀粉样变性神经病又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。该病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病（small-fibersensoryneuropathy）和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌无力，开始局限在双足，以后逐渐累及上肢，类似于腕管综合征的临床表现。自主神经功能低下可在病初出现，表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌。该病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积，经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固定（immunofixation）电泳可检出M蛋白，后者对诊断有帮助。[4]


淀粉样变性周围神经病 治疗方法 该病尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：⒈减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。⒉抑制淀粉样纤维的合成。⒊抑制淀粉样物质在细胞外沉积。⒋促进已形成的沉积物溶解。⒌对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。Coelho（1996）总结了146例接受肝移植的FAP病例，结果显示治疗后病情进展得到控制，但周围神经功能无明显改善。Suhr（1997，1998）报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月，自觉症状明显改善，但心脏和自主神经的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的免疫吸附和血浆置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断，早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道大剂量化疗后进行骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病取得一定疗效。[5]


淀粉样变性周围神经病 饮食保健 ⒈多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。⒉多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。卵磷脂可以保护及修补神经。⒊一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。[6]


脓疱性细菌疹 基本概述 脓疱性细菌疹（pustularbacterid）由Andrews1941年报道，是机体对细菌性感染病灶所引起的一种机体过敏反应疹，表现为掌跖对称性、成群水疱和脓疱。Sachs等认为此病与匐行性皮炎是同一疾病或同病异型，因此称该病为固定性脓疱性肢端皮炎（acrodematitispustuloseperstans）。[1]发病原因 争论较大，有人认为是机体对湿疹或银屑病的特殊反应。但Andrews认为该病常发病于中年人，以往无银屑病表现，而且发现扁桃体、牙齿、鼻旁窦或其他部位有感染性病灶，当使用抗生素除去此种病灶后，皮损常得以痊愈，因此认为该病可能是与感染病灶有关的独立疾病。[2]疾病检查 在发病早期，白细胞增高达（1.2～1.9）×104/dl，中性粒细胞达65%～80%。组织病理：在表皮深部有单房性大脓疱，脓疱四周有少量炎症细胞浸润，疱顶表皮轻度增厚，但脓疱间的表皮基本正常，脓疱内含有大量中性粒细胞。[3]


脓疱性细菌疹 临床诊断 基本损害是脓疱，开始可为水疱，很快变为脓疱，常能看见脓疱和出血点相间存在，皮损多时可互相融合呈蜂窝状外观，皮损对称发生，通常从掌跖的中央部位开始，逐渐扩展到整个掌跖部。指趾蹼很少累及。在发病早期，白细胞增高达1.2～1.9×104/dl，中性粒细胞达65%～80%，鳞屑呈黏着性、粗大和干燥，常有严重的瘙痒、肿胀、疼痛。Andrews认为由于远离部位的感染的存在，治愈有赖于感染灶的控制可作为诊断的决定性标准。主要根据皮损部位、临床特点，去除病灶可痊愈，脓液细菌培养阴性，抗生素治疗有效，基本可确定诊断。[4]易混淆疾病 1.连续性肢端皮炎发生于轻微外伤后，呈单侧性，常由指端开始，伴有甲郭感染，且有甲的变化。2.脓疱性银屑病在肘膝或身体其他部位有典型的银屑病损害，病理变化除Munro脓肿较大外，其他同寻常型银屑病。3.手足癣皮损常发于趾间、趾蹼及指侧，可发现真菌。[4]治疗方法 全身应用抗生素，局部可用0.1%依沙吖啶（雷佛奴尔）溶液或1%新霉素溶液湿敷。皮质类固醇激素对控制皮损有效。[5]


军团病 描述 军团病（Legionnaires disease）是嗜肺军团杆菌所致的急性呼吸道传染病。1976年美国费城召开退伍军人大会时暴发流行而得名。病原菌主要来自土壤和污水，由空气传播，自呼吸道侵入。临床上分为两种类型：一种以发热、咳嗽和肺部炎症为主的肺炎型；另一种以散发为主、病情较轻，仅表现为发热、头痛、肌痛等，而无肺部炎症的非肺炎型，又称庞提阿克热(Pontiac fever)。我国自1982年以来南京、北京等地相继报告有本病出现。概述 军团病即军团菌病（legionnairesdisease,LD）又称退伍军人病，是近30年来新发现的传染病之一，主要由嗜肺军团菌（legionellapneumophila,LP）引起，以肺部感染伴全身多系统损伤为主要表现，也可表现为无肺炎的急性自限性流感样疾病，具有分布广，易造成流行和不易诊断的特点，病死率为7%~24%，军团菌病的传播流行与使用中央空调、淋浴设施等有密切关系。[1]


军团病 发现史 1976年7月21~24日，美国退伍军人协会宾夕法尼亚州分会在费城召开第58界年会期间，与会者中暴发流行了一种肺炎。参会人员4400人，有182名与会人员以及会议所在宾馆街区的39名居民得了一种表现形式相似的病，特征是发热、咳嗽和肺炎，其中死亡34人。6个月后，微生物学家McDade从死亡者肺组织中分离到一种革兰氏阴性菌。美国卫生部和疾病预防控制中心（CDC）历时13个月的调查，证明该病是一种细菌性肺炎。1978年，在美国CDC召开的第一次军团菌病国际学术会议上该病菌被命名为嗜肺军团菌，该种疾病被命名为军团菌病。[1]此后，军团病在全球共发生过50多次，近几年在欧洲、美国、澳大利亚等国家和地区均有流行。


军团病 病原学 军团菌（legionella）为需氧革兰氏阴性杆菌，是一种人类单核细胞和巨噬细胞内寄生菌。其分类学位置为：军团菌科(leginellaceae)、军团菌属（legionella）、嗜肺军团菌种（legionellapneumophila），种内又分为不同的血清型和血清群。至2004年已经确认的军团菌达48个种和70个血清型，且都能从环境中分离出，其中包括嗜肺军团菌在内的20中军团菌和人类有关。[1]嗜肺军团杆菌(Legionellapneumophila)为染色浅淡、革兰阴性多形性短小杆菌，2～5×0.3～0.9μm，偶见丝状体（8～20μm），无芽胞，其基因组大小为2.5×109，比立克次体、支原体和衣原体的基因大得多。本菌革兰染料染色困难，Giensa染呈红色，有些可见鞭毛，用改良Dieterle饱和银染色法，显示分布在细胞内外的深棕色至黑色杆菌，直接荧光抗体染色法检查本菌，则更为特异。本菌需氧和2.5%二氧化碳，Ph6.0～7.0、温度为35℃时生长最好，而在普通培养基中不生长，需在加有半胱氨酸和焦磷酸铁的Mueller—Hinton培养基中生长，亦可在炭酵母浸液琼脂中生长。


军团病 病原学 本菌有20余种血清型，目前已知与人有关的至少有10余种血清型，其中第1种第1型为主要流行株。我国可能为1种5或6型。本菌广布自然界，对外界环境抵抗力强，在蒸馏水中可存活2～4个月，在自来水中可存活一年左右。0.1%石炭酸、戊二醛、盐酸（pH1.7），2%福尔马林、70%酒精在试管内有杀灭作用。目前已知军团菌可寄生于天然淡水和人工管道水中，也可在土壤中生存。研究表明，军团病潜伏期5到10天不等。主要症状表现为发热、伴有寒颤、肌疼、头疼、咳嗽、胸痛、呼吸困难和腹泻等，病死率达10%，病情严重者会死亡。一般不会人为接触传染，与一般肺炎不易鉴别。一般来说，当水温在31到36℃之间，水中又含有丰富有机物时，这类菌可长期存活，当水温升高到60℃以上，军团菌就不易生存了。城市中的军团病主要由孽生在空气加湿器、蓄水系统、空调系统等潮湿环境中的军团菌引起。


军团病 流行病学 （一）传染源病菌可自河水、土壤等标本中分离。尚未证明人和动物为传染源。（二）传播途径病原菌通过呼吸道传播。已证实在开挖土壤、河渠时可有军团病暴发流行。空调器、冷却水及湿润器、喷雾器内的水均可受本菌污染。本病传播同饮食无关。已排除人间接触传播。（三）易感人群人群普遍易感，以中老年人多见。男性多于女性。散发病例中医院内感染占5%，院内感染的肺炎中可占20%以上。有慢性病患者，长期接受血液净化治疗或肾移植患者、肿瘤患者、应用免疫抑制剂者以及嗜烟酗酒者易患本病。病后6～7日血清特异性抗体滴度上升，5周达高峰，数月下降。庞提阿克热有二次暴发流行报道。流行病学调查提示有隐性感染。（四）流行特征军团病呈世界性分布，已有数十个国家有本病报告，或呈散发，或呈点状暴发流行。一年四季均可发病。但以夏秋季多见。老年人、吸烟酗酒者以及免疫功能低下者易患此病。


军团病 发病机理 军团菌病的发病机制仍不十分清楚，吸入军团菌后，发病与否和病原菌的毒力及机体的细胞免疫功能密切相关。[1]目前对军团病的发病机理和病理改变方面的研究不够深入。其发病机理主要取决于病的外部结构和宿主下呼吸道的细胞构造的互相作用关系。研究证明，军团菌粘附在肺组织细胞，首先依靠其菌毛、鞭毛或纤毛，还可通过特异的粘附素（adhisins）释放毒素物质及酶类，直接可侵入宿主肺组织细胞，并在其中定居。人肺泡巨噬细胞可能是最重要的初级细胞防御，但血液中单核细胞和肺巨噬细胞对本菌并无作用，其原因经研究证明，与军团菌毒素对人的吞噬细胞浆膜的去极化有关。浆膜去极化作用表现为耗氧量、磷酸已糖支路活性以及氧自由基产生增加，从而损伤了吞噬细胞的杀菌机理，使该菌得以在细胞内存活。但在活化的巨噬细胞中该菌生长受到抑制。另从菌体表面微荚膜或外膜脱落下来的大分子抗原，可刺激宿主产生特异性抗体，此抗体可明显增强其吞噬作用。同时补体系统的激活和调理素作用，有可能进一步吸引并活化巨噬细胞，从而进一步抑制该菌生长，最后消灭之。


军团病 病理变化 病理改变主要在肺实质（即肺泡及终末呼吸性细支气管），病变呈多样性，可有小叶至大叶或多叶炎症，呈红色或灰色类肝样变及肉眼可见的脓肿，实变区边缘水肿、充血与灶性出血。重症可发生肺坏死、脓肿。胸膜可见纤维素性炎症或浆液渗出。支气管和较大细支气管均不受累。用Dietterle镀银染色和直接免疫荧光检查，均可在病灶内发现大量细菌和巨噬细胞群集。有其特异性。肺外可有骨髓、淋巴结、肝、脾、肌肉、血管和中枢神经系统等受损。镜下病变主要见于急性弥漫性肺泡损害与急性纤维素性化脓性肺炎两种损害。


军团病 临床表现 （一）肺炎型潜伏期一般为2～10日。前驱症状：乏力、头痛、全身肌肉酸痛，于1～2日内突然发热，可达40℃以上，多呈稽留热。病程早期即可出现多系统受累症状，为本病的突出特点。绝大多数患者有咳嗽，起初为干咳，半数患者转成非脓性粘稠痰或略带脓性痰，痰中常含少量血丝，个别可咯血。少数患者有胸痛，呼吸困难较为多见。肺部可闻及细湿罗音。继之可出现明显肺实变体征。约25%有恶心、呕吐及腹泻等消化道症状，有的腹泻为唯一首发症状。神经症状多见于极期，有时非常突出，包括不同程度意识障碍、肌张力增强或阵颤、步态不稳等，可有暂时性肢体软瘫，无神经系统定位体征，脑脊液检查多无异常，提示中枢神经系统症状多源由中毒性脑病引起。多数病例体温于8～10日下降，肺炎等全身症状随之好转。但重症病例可发生心、肝、肾功能损害，甚至功能衰竭致死，亦可迁延并发肺脓肿等，70%患者X线胸片初次检查仅累及单侧，表现边缘模糊圆形阴影或片状支气管肺炎象，后可进展为大片状阴影，密度加深，可累及大叶、多叶或双侧，可伴少量胸腔积液。（二）非肺炎型（庞堤阿克热）此型为该病菌感染的轻型。潜伏期为5～66小时，半数为36小时左右。


军团病 临床表现 发冷、发热起病，体温一般不超过39.5℃，伴头痛、肌痛等。呼吸道症状不严重，半数患者仅轻度干咳及胸痛，部分咽喉干痛；X线胸片无肺炎阴影。个别可有腹泻、清水样便。或者失眠、眩晕、记忆力减退、意识朦胧、项强、震颤等神经系统表现。均较轻。非肺炎型的病程3～5日自愈，恢复较顺利。


军团病 诊断 方法军团病杆菌感染的临床诊断比较困难，仅凭其临床表现很难与其它病原所致的肿部感染鉴别，所以必须进行血清学或病原学检查方可确诊。（一）流行病学资料于夏秋季节、在同一建筑物内或某些特定环境条件下突然发病。男性老年或中年人多见。（二）临床表现无特异性呈多样性，主要分为肺炎型与非肺炎型，可有多脏器受累，不易寻找病因者，应结合流行病学资料加以诊断。（三）实验室检查1．外周血象白细胞总数升高，多在10～20×109/L之间，中性粒细胞增多，可见核左移。2．呼吸道分泌物（痰液或气管内吸取物）革兰染色不能发现大量占优势菌群、仅见少量中性粒细胞。3．血清学检查（1）间接荧光抗体法：双份血清抗体效价增高4倍以上，且达≥1：128，或者恢复期单份血清效价≥1：956者可以诊断本病，多于3周末（少数6周）血清抗体效价可达诊断标准。本法阳性率约80%左右。（2）直接荧光抗体法：由已知抗体检测患者呼吸道分泌物的致病菌，阳性率可达50%，可做早期诊断。4．细胞培养：痰液、气管内吸取物、支气管镜洗液、胸水或肺组织匀浆接种于Mueller—Hinton培养基，加0.025%焦磷酸铁和0.04%L—半胱氨酸，或接种于炭酵母浸液琼脂培养基。


军团病 诊断 目前认为后者阳性率可达60～70%。此外，酶联免疫吸附试验检测病人痰或尿液的嗜肺军团杆菌抗原，亦可用作早期诊断。鉴别诊断（一）早期应与大叶性肺炎、支气管肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎、立克次体病（如Q热）、鹦鹉热、菌痢、耶尔森菌肠炎和某些弧菌所致肠炎等作鉴别。（二）后期应与慢性肺气肿、肝肾等器质性疾病和某些神经系统感染等相鉴别。预后 军团病的病死率约为15%，年龄越大，病死率越高，有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭，其次为休克和急性肾功衰竭。如能早期诊断及给予有效治疗，病死率可以降低。治疗 特效治疗以红霉素为首选药物。每日2.0～4.0g，口服效果欠佳，应予静脉滴注，疗程3周。一般用药后48小时内体温下降，全身和呼吸道症状好转。如疗程不足2周，有复发或恢复期延长的可能。若红霉素疗效不满意，或病情严重，加用利福平，每日剂量600～900mg顿服或分2次口服。青霉素类、氨基糖甙类、头孢菌素类对本病无明显疗效。此外，一般治疗的对症治疗对本病亦非常重要。维持水和电解质的平衡、呼吸衰竭时人工呼吸器的应用、休克时血管活性药物和其它抗休克措施、急性肾功能衰竭时的透析疗法均为重要的治疗措施。


军团病 流行病学特征 1.污染源　军团菌病的发生多与人工水环境有关。供水系统和空调冷却塔循环水由于富含无机盐、有机物和微生物，不仅为军团菌创造了理想的生存环境，而且提供了传染载体—气溶胶。人可通过吸入淋浴喷头、加湿器和冷却塔等所产生的含有军团菌的气溶胶颗粒而感染。供水系统及中央空调冷却塔已被公认为军团菌病的主要污染源。[1]2.传播途径　主要传播途径是经呼吸道将空气中含有军团菌的气溶胶吸入肺内，致使军团菌有机会侵入肺泡组织和巨噬细胞，引起严重的肺部感染，导致军团菌病。[1]3.流行形式　⑴医院获得性感染；⑵社区获得性感染；⑶旅行获得性感染；⑷职业获得性感染；⑸办公室获得性感染。4.易感人群　人群对军团菌病普遍易感，以中老年人多见。[1]预防 目前尚无有效的预防措施。（一）饮水消毒：加氯或煮沸可杀灭本菌。（二）对于空调系统应予关闭，进行消毒清洗。对于供水系统、湿润器材、喷雾器等进行卫生管理。以控制暴发流行。（三）免疫菌苗正在研制中。


军团病 流行概况 黑龙江省《水中军团菌检验》地方标准经过一年多的实际应用，由黑龙江省疾病控制中心专家在国内首次起草、制定的《水中军团菌检验》地方标准被证明可操作性强、检验准确、实用易行，为尽早出台控制军团菌污染的法律法规、加强水源监测管理提供了执法依据和科学依据。黑龙江省疾控中心专家万丽葵、遇晓杰等人在起草和制定本标准时，首先从水样前处理、军团菌的生长特性、形态与染色、生物学性状及血清学鉴定等技术指标进行了深入的研究和探讨。在水样前处理中，选用酸处理代替热处理，结果证实前者阳性率较后者高；分离培养和筛选出最佳的初筛培养基GVPC，解决了军团菌检测中存在杂菌、霉菌污染及分离难等问题。在生化反应中，优化出6种具有代表性的鉴别鉴定指标。同时根据血清学试验对军团菌进行了型别确认。在此之前，万丽葵、遇晓杰等专家利用这一地方标准检验方法，对哈尔滨市部分水体中军团菌进行了检测，结果在公共场所空调冷却塔水中阳性检出率为29.4%，与国外空调冷却水中军团菌30-50%的检出率相近，证明他们所用的优化方法有很好的分离培养效果。2006年，本地方标准被批准实施，并于2007年在全省举办培训班向各级卫生检验机构推广应用。


军团病 流行概况 本项目技术成果于日前获得了2007年黑龙江省医药卫生科技进步二等奖。俄罗斯军团菌性肺炎疫情俄罗斯斯维尔德洛夫斯克州卫生部官员2007年7月31日表示，该州上佩什马市发生的肺炎疫情仍在加重，当时已有131人确诊患有肺炎，比前一天增加了35人。国际文传电讯社援引该州卫生部官员的话说，截至当地时间7月31日上午，上佩什马市中心医院共接收144名疑似军团菌性肺炎患者，其中131人被确诊患病，患者中包括13名儿童。俄罗斯斯维尔德洛夫斯克州卫生官员8月2日说，该州上佩什马市的军团菌性肺炎疫情死亡人数已增至5人。俄塔社援引卫生官员的话说，截至2日上午，上佩什马市中心医院共接收167名疑似军团菌性肺炎患者。其中大部分人已被确诊。俄罗斯斯维尔德洛夫斯克州卫生机构负责人斯克利亚尔8月13日对媒体表示，该州上佩什马市上月开始出现的军团病疫情目前已得到控制，该市没有再发现新的病例。据俄塔社报道，斯克利亚尔表示，从7月下旬开始在上佩什马市出现的疫情共造成200多人患病入院，其中5名患者死亡。截至当日，上佩什马市卫生机构已连续多日未发现新的军团病患者，疫情已得到控制。


军团病 流行概况 斯维尔德洛夫斯克州卫生部门此前曾表示，该州近期暴发的肺炎疫情病源为随供水系统传播的军团菌。在肺炎疫情出现数日前，疫情暴发地——该州的上佩什马市曾进行市政供水管道水压试验。受到军团菌污染的水体经供水系统进入居民家中，造成了此次疫情。为了防止疫情再次发生，上佩什马市已对全市供水系统进行了特别除菌处理，并对供水管网内不同地区水体中的细菌及微生物含量进行检查。英国再现军团病疫情2012年7月，英国卫生当局28日证实，在英格兰斯塔福德郡出现的军团病疫情已导致一人死亡。这是继6月苏格兰爱丁堡疫情之后英国再次出现较严重的军团病疫情。斯塔福德郡距有奥运比赛的曼彻斯特较近。[2]从5月底到7月初，苏格兰首府爱丁堡曾出现一波军团病疫情，因患病或疑似患病而就诊的总人数超过百人，其中3人死亡。[3]


军团病 出现原因 经过一夜停止不用的水龙头及附近水管中的自来水是静止的，水中的残留微生物会大量繁殖，其中可能就有“军团菌”。1976年，美国一群退伍军人在费城一家旅馆中举行年会。会后一个月，与会者中221人得了一种“怪病”，34人相继死亡。研究证实，其元凶是存在于水龙头和水槽水样中的一种致病微生物———军团菌。医学界后来把这种病命名为“军团病”，患病者若不及时治疗，死亡率可高达25%~30%。最近20年来，军团病在许多国家暴发、流行，已经引起了医学界的广泛重视。此外，经过一夜停止不动的水，会与金属管壁及水龙头金属腔室产生水化反应，形成金属污染水，这就是早晨第一次放水时往往会见到一些反常现象，比如水色发黄、发白或者发浑的原因。另外，我们的水源大都为地表水，受洗涤剂等有机物污染较大。一些有机化合物会和通入水中的消毒剂———氯气反应生成卤烃化合物，如三氯甲烷。这类物质有潜在的致癌性。在早晨放出的水中，上述安全隐患相对来说比较大。这种水含有对人体有害的物质，不宜饮用，也不宜用来刷牙、漱口，可先放出一脸盆水左右，方可接水使用。


军团病 出现原因 及时发现军团病较严重的感染，称为退伍军人症，或军团热（LegionFever），会造成肺炎较轻微的呼吸道感染，称为庞提亚克热（Pontiacfever），不会引致肺炎[4]军团病的发现，是在西方某一轮船上的军人集团突然同时发病时，并因而得名．目前，世界上至少有30几个国家发现有军团病。1982年我国南京发现国内首例军团病，以后福建、北京、广东、天津、唐山等地也陆续报道发现了本病。目前军团病能被识别的病种不少于22种(1993年)，有12个病菌血清型．军团病是一种革兰氏阴性需氧短小杆菌，宽0.4～0．8、长2—4微米，广泛存在于江湖、沟渠、水槽和空调冷却塔等水中．该菌利用环境中绿藻等有机物摄取营养，从而得以长期生存．此病易发地点是轮船、宾馆、码头及人群聚集的地方，主要是通过气溶胶形式，经呼吸传播。也有通过病人伤口分泌物和经口食入传染的报道。这种病多见于老年人和10岁以下的少儿，终年均有流行。患上军团病后，临床症状轻重不一，从没有一点症状到可以引起死亡，病情差异很大，所以有亦轻亦重军团病之说。一般而言，病人早期有疲乏、肌痛和轻度头痛，通常于24小时内发烧，多在40摄氏度左右。


军团病 出现原因 约有2/3的病人出现缓脉，咳嗽日趋加重，可有浓痰和咯血．这时，如果病人拍x线胸片，会发现两肺下野有肺浸润病变。67%的病人合并胸水，这一点可与细菌性肺炎相区别。有时可出现肺脓疡和空洞。除了肺部体征以外，精神神经症状也很明显，如精神不集中、焦虑、幻觉，言语障碍，重者昏迷、抽风和肢体瘫痪。约1/3的患者出现恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。重者可有肾功能损害．食疗偏方 注意合理的营养及补充足够的水分。饮食宜清淡、易消化，同时保证一定的优质蛋白。伴有发热者，给予流质饮食(如牛乳、米汤、蛋花汤、牛肉汤、菜汤、果汁等)，退热后可加半流质食物(如稀饭、面条、蛋糕之类的食品)，因为水分的蒸发比平时多，故必须补充适量的糖盐水。[5]


进行性脂肪营养不良 中文名称 进行性脂肪营养不良（又称头胸部脂肪营养不良）英文名称 progressivelipodystrophy或称Simons症、Seip-Laurence综合征。简介 是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。病因 本病的病因不清，女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。加强锻炼，多吃蔬菜水果来补充维生素利于本病的恢复。普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病。


进行性脂肪营养不良 流行病学 国内尚未查到相关的发病率统计学资料。进行性脂肪营养不良是一种罕见疾病，国内自1979年孙世骥等(神经精神疾病杂志，1980)首先报道至今，仅10余例。病因尚不明了，无家族遗传性。目前认为是交感神经节后损害，或下丘脑的病变。全身感染、脑炎、月经初潮、妊娠、严重精神创伤可诱发(史玉泉主编.实用神经病学.1994)。本病特点为皮下脂肪，特别是临近皮脂腺的脂肪组织进行性萎缩，分为局限性、全身性两种。前者特征是局限性皮下脂肪萎缩，可呈对称性或局限于半侧面部、半侧躯体，其他部位可伴有丰富脂肪沉着，表现特殊肥胖，一般不伴有其他系统异常；全身性脂肪营养不良累及全身各个部位脂肪组织，在出生或出生后数年内起病(85%患者在7岁前发病)，常伴有内分泌、代谢功能异常，或肝肾功能损害。多数病例在1～2年内病情进展较快，2～6年后自行缓解。本例女性患者妊娠流产后起病，其脂肪萎缩局限于左侧躯干及下肢，植物神经系统检查提示交感神经功能障碍，属局限性进行性脂肪营养不良。本病内科治疗效果不佳，可试用胰岛素、维生素或中草药及按摩治疗，部分病人可重获失去的脂肪。近年来自体脂肪移植应用较多，可获满意疗效。


进行性脂肪营养不良 发病机制 主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。另有研究认为下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤精神因素月经初期及妊娠均可为诱因目前对遗传因素作用的看法尚未统一。


进行性脂肪营养不良 临床表现 1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入皮肤松弛，失去正常弹性，面颊眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型；②上半身消瘦下半身肥胖型；③单纯性上半身消瘦型；④上半身肥胖型；⑤下半身消瘦型；⑥全身消瘦型；⑦半身肥胖型。3.病人可合并皮肤湿度改变发汗异常多尿糖耐量降低、心动过速血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。4.病人的肌肉、骨质毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病、硬皮病。


进行性脂肪营养不良 临床表现 5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及头部、面部颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外还可伴有高血脂糖尿病、肝脾肿大皮肤色素沉着心脏及肌肉肥大等。并发症可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性全身性或多脏器病变。诊断 根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消失增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。鉴别诊断：本病应注意与以下疾病鉴别：1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型表现为面肌消瘦并伴肌力减弱肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。实验室检查：血生化可有血脂偏低肌酶正常其它辅助检查：1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。


进行性脂肪营养不良 预防 预后：本病起病及进展均较缓慢通常呈自限性持续2～6年可自行停止预防：尚无有效预防措施，适当注意休息加强营养按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。[1]


进行性脂肪营养不良 病例 女，28岁。5年前人工流产后出现左股外侧消瘦，并逐渐向上发展达左臀、胸部。无疼痛、乏力及感觉障碍。已婚，育有一子，人工流产3次，体健。无家族史。查体：营养中等，发育正常，记忆力、计算力好。全身皮肤色泽及毛发分布正常，无皮疹及出血点，淋巴结无肿大。左腋中线水平第5、9肋各一2×6cm2、左髂后上棘上方10×2cm2、左臀上外侧10×10cm2、左股外侧9×25cm2，共5个皮肤变薄区。心、肺、腹部检查无异常。颅神经，四肢运动、感觉及反射检查均正常。植物神经系统检查：立卧位试验阴性，皮肤划痕试验2分钟出现皮肤潮红，发汗试验左偏身先变蓝，提示左偏身交感神经兴奋性增高。实验室检查：血脂正常，空腹及餐后2小时血糖、胰岛素检查正常。MRI示左臀及左下肢后外侧脂肪信号消失，双侧肌肉体积对称，扫描范围内骨骼及肌肉未见异常信号。左股外侧病变区活检，病理检查示皮下脂肪消失，表皮、真皮及其附属器官正常，所取股四头肌组织经PSA、MGT、NADH、HE等染色无异常发现。提示单纯脂肪萎缩。经服维生素和理疗，未见好转。[2]


原发性皮肤免疫细胞瘤 基本概述 原发性皮肤免疫细胞瘤（primarycutaneousimmunocytoma）为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤（lymphoplasmacytoidtymphomaofskin）。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。[1]发病机理 （一）发病原因病因不明确。（二）发病机制发病机制不清楚。[2]症状及诊断 皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20%；在中国虽未见报道，但是否罕见，值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发（皮下）皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大。根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。[3]


原发性皮肤免疫细胞瘤 鉴别诊断 1.浆细胞瘤：皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤：多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别：前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20%；后者皮肤损害分布全身，50%有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40%。4.B细胞假性皮肤淋巴瘤：发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。5.Waldenstr&ouml；m巨球蛋白血症：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。[4]


原发性皮肤免疫细胞瘤 相关检查 组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质（免疫球蛋白）。2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和（或）浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞（具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞）的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG（少数病例中IgA或IgM）。瘤组织内免疫球蛋白（大多为IgMK型）增加。4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。[5]


原发性皮肤免疫细胞瘤 并发症 少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr&ouml；m病。[6]治疗 （一）治疗放射线疗法。（二）预后原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。预后良好（5年存活期100%）。[7]


外阴疣状黄瘤病 疾病简介 外阴疣状黄瘤（verruciformxanthomaofvulva）是一种好发于口腔黏膜、外生殖器官部位的良性肿瘤。[1] 引起原因 发病原因有关疣状黄瘤的病因不明，可能与炎症、病毒、细菌或真菌感染、局部刺激等有关。该病常在病变局部有其他病损同时存在，如伴有感染的表皮痣、鳞状细胞癌、口腔黏膜原位癌甚至病变部位曾患过寻常型天疱疮。发病机制外阴疣状黄瘤的发病机制有表皮增殖学说、泡沫细胞浸润学说及两者相互助长的不同学说。前者认为该病好发于局部易受刺激部位，表皮内可见嗜中性粒细胞浸润，屡见细菌感染，导致表皮增殖、变性从而使上皮细胞内的脂滴进入真皮乳头，从而引起巨噬细胞的泡沫细胞化。后者认为真皮乳头部位某些诱因，引起泡沫细胞集聚，随后表皮出现乳头瘤样增生。疣状黄瘤光镜下的特征为：表皮或黏膜上皮增生，上皮表层常表现为3种形态：①乳头状增生；②疣状增生；③上皮向结缔组织深方增生为主，而表面平坦。此3种形式的上皮表面均有角化过度、角化不全，角化层常深陷于上皮深层，上皮角化周围可见深染的变性崩解的上皮细胞核碎片及散在的中性粒细胞浸润，上皮钉突增宽、向结缔组织内规则生长，上皮钉突之间的真皮乳头向上高突。


外阴疣状黄瘤病 引起原因 真皮乳头内毛细血管和胶原纤维之间充满胞体宽大，圆形或多边形的泡沫细胞（或称黄瘤细胞），其界线清楚，胞浆丰富呈泡沫状，核小，固缩深染，位于细胞中央，胶原纤维可见玻璃样变性。上皮钉突下方的组织内很少有泡沫细胞存在，可有慢性炎症细胞浸润。[2]临床表现 疣状黄瘤好发于口腔黏膜及外阴部位，发生于女阴者主要侵犯阴唇、阴道，皮损为孤立的慢性生长性病变，外观为疣状、乳头状、盘状扁平隆起或呈颗粒状，有蒂或无蒂，界线清楚，颜色可呈正常肤色，淡红色，棕黄色，淡黄色或灰白色，最大径一般小于2cm，但大者可达4cm，生长缓慢，无任何不适或有轻微触痛，平均病程为数月，最长可达30年。[1]疾病检查 外阴疣状黄瘤应该做肿瘤标志物检查、血常规检查、组织病理学检查。[3]治疗措施 治疗方法：外阴疣状黄瘤可手术切除，CO2激光治疗或冷冻治疗。预后：注意外阴卫生、定期体检、早期诊断、积极治疗、做好随访。[1]


外阴疣状黄瘤病 饮食保健 食疗方解郁香陈酒：香附子50g，川芎5魄，陈皮30g，白酒1000ml。浸泡7天服用，每日2—3次，每次10—20ml。杞子香菇瘦肉汤：瘦猪肉150g，蘑菇50g，枸杞子50g，将瘦猪肉切片，蘑菇、枸杞子洗净同时放入锅内加适量精盐、生姜、胡椒煮熟后调味饮汤食肉，每日1—2次，连服3—7天。佛手茴香：佛手12g，郁金12g，小茴香12g，粳米200g、先将佛手、郁金、小茴香水煎去渣取汁150ml，粳米煮粥，待粥煮至浓稠时倒入药汁稍煮片刻，加适量精盐、味精、胡椒、生姜调味食用，每天1次。柏萸猪肝汤：柏子仁9g，山茱萸10g，猪肝200g，黄酒50ml，将柏子仁、山茱萸切碎。猪肝切片，与柏子仁、山茱萸一同放入锅内，隔水蒸熟后用温热黄酒送服，每日2次，连服3—5天。鳖甲炖鸽肉：鳖甲30g，鸽子肉200g，米酒少许，将鸽子去毛及内脏，再把鳖甲打碎，放入鸽子腹腔内，加生姜、胡椒、葱头、清水、米酒适量混合后置砂锅内隔水蒸熟，调味食用，每日1次，连服3—5天。


外阴疣状黄瘤病 饮食保健 适宜食物1、宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。有关禁忌1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。4、戒烟戒酒。烟酒刺激性很强，会加重炎症。[4]


庞贝病 基本概述 庞贝病为一种溶酶体贮积症，又称酸性α-葡糖苷酶缺乏症或II型糖原贮积症（ICD-10-E），以常染色体隐性方式遗传。由于位于第17号染色体上编码酸性α-葡糖苷酶（acidalpha-glucosidase）的基因突变，造成体内酸性α-葡糖苷酶缺乏，糖原不能正常代谢而贮积在肌肉细胞的溶酶体中，导致严重的神经肌肉病变。人群患病率为1/40,000～1/300,000。临床表现 根据临床症状出现的时间，该病可分成婴儿型和晚发型。婴儿型患者在出生后不久即发病，表现为严重肌张力低下、无力、肝脏肿大、心脏扩大。发育在生后几周或几个月内正常，但随疾病进展发育减慢。患儿逐渐出现吞咽困难、舌体突出增大，多数患儿因呼吸或心脏并发症在2岁前死亡。晚发型庞贝病在婴儿期后（儿童、少年或成年起病）发病，表现为进行性肌无力，运动不耐受，逐渐出现呼吸肌受累并致呼吸功能衰竭。患者心脏很少受累及。诊断 主要根据家族史、临床表现进行初步诊断，通过周围血白细胞或皮肤成纤维细胞培养检测酸性α-葡糖苷酶活性或基因检测可确诊。可通过孕妇羊水细胞的基因检测进行产前诊断，并通过酶学或基因检测进行新生儿筛查。


庞贝病 治疗 庞贝病的治疗可分为对症治疗、物理疗法及酶替代治疗。对症治疗用于改善心肺并发症，物理疗法可辅助改善部分患者的症状。酶替代疗法可补充患者体内缺乏的酶，使糖原代谢保持正常，并改善患者的症状、阻止疾病的进展。


口腔粘膜白斑病 疾病简介 白斑是口腔粘膜病较常见的疾病，其特点是口腔粘膜过度角化形成灰白色或乳白色斑状病变。多半发生于中年人，男性发病率较女性高。病因不十分明了，但本病的诱发原因与嗜好烟、酒和局部有长期的机械性刺激（如不适合的假牙、残留牙冠牙根等）有关。此外，维生素A缺乏、内分泌功能紊乱、霉菌感染等都可能影响口腔粘膜上皮的正常角化。白斑病好发于颊、舌、唇的粘膜上，有时也可发生在硬腭和牙龈。一般无自觉症状，起病时为大小不一、光滑、稍突出粘膜表面的乳白色斑，以后可逐渐增大变厚、变粗糙。如果白斑颜色加深，有疼痛或出现裂隙，表面溃烂时应手术切除以防恶变。据统计白斑癌变的百分率平均不超过0.2%。白斑也可延续数年至数十年无变化，而不需要特殊治疗。近年来口腔防癌工作把白斑病作为一个重要的对象，开展了较为有效的药物（如维甲酸）治疗，也有用新技术如激光和冷冻治疗收到很好的效果。预防方面应戒除嗜烟酒等习惯及除去局部刺激因素。  口腔粘膜白斑病


口腔粘膜白斑病 疾病诊断 1.临床分型:[1](1)均质型:白色斑块，表面粗糙呈皱纹纸状，或有沟纹、皲裂。(2)非均质型:①疣状型。呈乳白色，厚而高起，表面不平，有绒毛状或刺状突起，粗糙且较厚。②颗粒型。充血的粘膜上有大小不等的角化颗粒或结节，高出粘膜面，可伴有糜烂。③溃疡型。白色斑块上有糜烂或溃疡。2.活检可见白斑的组织病理相，对位于舌腹、口底及口角部位，非均质型，具有白色念珠菌感染，组织有不典型增生，有刺激痛者，应警惕有癌变可能。疾病治疗 1.戒烟，避免进食辛辣食物，消除残冠、残根及不良修复体等刺激因素。禁用苛性药物。2.小范围局限病损可手术切除或冷冻治疗。3，局部涂0.1%维a酸软膏或鱼肝油，口服维生素a,b或试用维生素c做离子透入法。


生长激素缺乏性侏儒症 描述 生长激素缺乏性侏儒症（growth hormone deficiency dwarfism，GHD）又称垂体性侏儒症或垂体性矮小，是指在青春期以前，因下丘脑-垂体先天性或获得性病变引起的生长激素（GH）分泌不足或周围组织对GH不敏感所致的生长发育障碍。生长激素缺乏有两方面含义，即生长激素合成分泌量减少但活性正常和生长激素含量正常但生物活性降低或缺乏。临床表现为生长发育缓慢，身材矮小，但比例匀称。美国垂体性矮小发病率约为28.7/10万，北京市1987年的调查数据显示为11.6/10万（1/8644）。垂体性侏儒症多见于男性，男：女之比为 3~4:1。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 生长激素缺乏性侏儒症的病因复杂（见表1），任何先天性或后天性因素导致的垂体生长激素的分泌和作用障碍都可以影响到生长发育。包括原发性生长激素缺乏性矮小、继发性生长激素缺乏性矮小和暂时性生长激素缺乏性矮小，其中原发性生长激素缺乏性矮小最为常见，占50-70%。垂体性矮小的常见病因原发性遗传性GH-I基因缺陷，Pit-1转录因子缺陷，GH不敏感综合征（Laron矮小，Pygmy矮小）特发性下丘脑-垂体功能障碍，下丘脑-垂体发育不良，垂体柄中断综合征，空泡蝶鞍综合征继发性垂体和或下丘脑区肿瘤（颅咽管瘤、颅内生殖细胞瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤、错构瘤、神经胶质瘤等）损伤（放射、手术、颅脑外伤）颅内感染（细菌、寄生虫、病毒等）全身和浸润性病变（白血病、含铁血黄素沉着症、组织细胞增生症、韩雪科综合症等）暂时性环境因素，精神与心理创伤、体质性生长发育延迟、营养缺乏性生长迟缓(一)遗传性GHD  多数家族性GHD为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性或伴性遗传，可表现为单一性GH缺乏，或为多发性垂体激素缺乏症（CPHD）及GH的作用障碍。临床上根据遗传方式和基因缺陷的种类分为多种类型。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 遗传性生长激素缺乏IA型，为常染色体隐性遗传，是由于GH-1或GH-N基因纯合子突变或缺失造成生长激素分泌合成障碍，此类最为严重，基础生长激素缺乏或极低，刺激后无反应。常在出生后就出现生长缺陷，生长激素治疗后易产生生长激素抗体。遗传性生长激素缺乏IB型也是常染色体隐性遗传，GH-N基因正常，但内源性生长激素减少，刺激后有反应，但生长激素峰值多数小于7ug/L，外源生长激素治疗有效，推测机理为GHRH缺乏或生物活性下降。遗传性生长激素缺乏II型为常染色体显性遗传，GH-N基因和GHRH均正常。遗传性生长激素缺乏III型为X性连锁遗传，同时伴有低γ-球蛋白血症。多种垂体激素缺乏症以生长激素缺乏伴有一种或多种腺垂体激素缺乏为特征。腺垂体特异性转录因子（pit）-1及其祖先蛋白（prop）-1异常是其重要原因。Pit-1是垂体细胞生长发育和功能成熟的重要转录因子，与胚胎期垂体的发育和相关基因表达密切相关。Pit-1基因突变表现为生长激素完全缺乏。GH抵抗综合征主要见于下列几种情况：①对GH不敏感：GH受体病（Laron矮小症）、GH受体数目减少（Pygmics矮小症）或GH受体后缺陷。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 患者有严重GH缺乏的临床表现，血GH水平不降低而是很高且有活性，血IGF-1水平降低，外源GH无促生长作用，但用重组人血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）治疗有效；②GH结合蛋白或GH抗体致循环GH作用抑制；③GH结构异常；④IGF合成缺陷（如IGF基因缺陷、肝脏疾病）；⑤抗IGF抗体干扰IGF的作用；⑥IGF抵抗（包括IGF受体缺陷、IGF受体后缺陷、靶组织缺乏等）。(二)特发性生长激素缺乏性侏儒症（idiopathicgrowthhormonedeficiency,IGHD）  此类在垂体性侏儒症中最为常见，约占80%，常见于男性，病因不明，多数存在围产期异常，包括早产、难产、小胎龄儿，胎位不正（臀位和足先露多见）、产后窒息等。特发性生长激素缺乏性侏儒症病因多数是由于下丘脑生长激素释放激素（GHRH）合成和分泌缺陷，病变在垂体之上的下丘脑部位，而不在垂体，有70%的患者对GHRH有反应，提示在IGHD中大约2/3病变部位在垂体水平之上，因而可用GHRH兴奋试验来鉴别IGHD患者颅内损伤的部位。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 随着核磁共振技术的应用，发现有些患者存在结构上的异常，如垂体前叶发育不良，垂体柄断裂和垂体后叶消失或异位，即垂体柄中断综合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS），常伴有垂体前叶多种激素的缺乏，垂体柄中断综合征（PSIS）是近几年来随着MRI的广泛应用才逐渐被认识的。2008年10月解放军总医院内分泌和上海复旦大学附属华山医院内分泌在中华内分泌代谢杂志上同时分别报道各5例PSIS患者，此后我们目前已收集PSIS患者35余例。国外曾报道在特发性生长激素缺乏患者中有50%以上存在垂体后叶异位，近10年我院大约80例生长激素缺乏中发现35例PSIS，接近44%，与国外报道类似，有研究认为围产期损伤与垂体柄中断综合征有关。患者出生时臀位的比例较高，难产发生率和新生儿窒息多，国外文献调查报告提示臀位造成的难产70-80%都可造成垂体受损，但有研究发现54%PSIS为正常分娩。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 患者出生前基因突变导致下丘脑－垂体发育异常，与下丘脑发育有关的基因有Pit-1,PROP1,LHX3,LHX4和HESX1等，有文献报道PSIS中没有发现POU1F1(Pit-1)、PROP1、LHX3、HESX1基因的突变，而另有文献报道家族性PSIS中存在LHX4的显性内含子突变。下丘脑－垂体区域胚胎发育的复杂性以及本病表型的异质性提示可能多种潜在的基因突变导致了此综合症。(三)继发性GHD  继发性生长激素缺乏性侏儒症可继发于下丘脑-垂体区域的病变，包括：①垂体和/或下丘脑区肿瘤，较常见的为颅咽管瘤、颅内生殖细胞瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤、错构瘤、神经胶质瘤等）中颅窝肿瘤压迫下丘脑垂体而发生GHD；②头颅创伤和手术治疗，鞍区放射性治疗等；③颅内感染性病变，如脑炎、脑膜炎等颅内感染，病毒感染多侵犯下丘脑，很少累及垂体，结核、梅毒、酵母样菌感染常侵犯鞍区；④全身和浸润性病变也可累及垂体及下丘脑区域，如白血病、含铁血黄素沉着症、组织细胞增多症、Hand-Schüller-Christian综合征等。(四)暂时性生长激素缺乏性侏儒症  环境因素、精神与心理创伤可造成心理社会性矮小症。


生长激素缺乏性侏儒症 病因与发病机制 此类患儿一般遗传的体格生长和精神发育的能力正常，环境因素使精神、心理、情感受到创伤，患儿所受的心理社会应激，影响大脑皮质向下丘脑的神经冲动传递，抑制GHRH的分泌，而改变环境因素后可获得恢复。体质性生长发育延迟造成的矮小也呈一过性。营养缺乏或不良时血IGF-1水平及其作用的降低是患者生长缓慢的直接原因。[4-6]


生长激素缺乏性侏儒症 临床表现 躯体生长迟缓生长速度缓慢是GHD的重要临床特征，大多数患儿出生时身高、体重正常，出生后1~2年被发现生长减慢，与同年龄正常儿童的差别逐渐显著，2~3岁时与同龄儿童的身长差异已较明显。身材矮小为相对性的，其身高比同地区、同性别及同年龄儿童明显降低。有时身高尚在正常范围内，生长速度缓慢，生长并不完全停止，一般生长速度在3岁以下低于7cm/年，3岁至青春期小于4~5cm/年，青春期小于5.5~6.0cm/年，至8~10岁时，病人的身高较正常平均值低三个标准差，到16~20岁时，身高多不超过125~130cm。患者身材矮小，体态相对匀称协调，保持儿童外貌和矮小体型，皮肤较细腻而干燥，有皱纹，皮下脂肪丰满，面颊较丰满，营养状态一般良好。至成年期，皮肤弹性减退而起皱，显得见老，但面容仍不成熟呈“老小孩”样面容。[7]性器官不发育或第二性征缺乏往往伴第二性征发育延迟或不发育。单一性GH缺乏者往往20岁之前第二性征尚未发育，男性表现为睾丸和外生殖器均小，与幼儿相似，有时伴隐睾症，无阴毛和腋毛，女性则表现为乳腺发育差、原发性闭经、子宫和附件均小。如果伴有促性腺激素和促甲状腺激素不足，则第二性征发育更差。


生长激素缺乏性侏儒症 临床表现 智力与年龄相称智力发育一般正常，学习成绩与同年龄者无差别，但年长后常因身材矮小而抑郁寡欢、不合群和自卑。继发性矮小症，除GH不足症状外，尚有下丘脑-垂体肿瘤所致的原发病表现。骨龄落后长骨骨骺融合较晚，骨龄延迟2年以上，部分病人牙齿成熟较迟。X线摄片可见长骨均短小，骨龄幼稚，骨化中心发育迟缓，骨骺久不融合。14岁之前尤其7岁前儿童拍摄手腕片，根据骨化中心出现的时间判断骨龄。如长骨骨骺完全愈合，则无生长激素促生长的指征。垂体柄中断综合征（PSIS）PSIS的标志是垂体后叶异位、垂体柄中断和前叶发育不良。临床上出现GH缺乏合并至少一种垂体前叶激素缺乏，而垂体后叶功能正常。根据就诊年龄不同，临床表现各异。患者出生时臀位的比例较高，难产发生率和新生儿窒息多。PSIS常伴中线发育缺陷，如膈缺如、视神经发育不良、脑膨隆、唇裂等畸形。Laron侏儒症患者有严重GH缺乏的临床表现，如身材矮小、肥胖、头相对较大、鞍鼻、前额凸出、外生殖器和睾丸细小和性发育延迟。但血浆GH水平不降低而是升高，IGF-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP3)和生长激素结合蛋白(GHPB)降低。


生长激素缺乏性侏儒症 临床表现 该类患者对外源性GH治疗无反应，而使用重组人IGF-1进行治疗有效。继发性生长激素缺乏性侏儒症鞍区肿瘤所致者可有局部受压及颅内压增高的表现，如头痛、视力减退与视野缺损等。[8-9]


生长激素缺乏性侏儒症 实验室检查 一般常规检查主要包括血常规、尿常规及相关生化、电解质检查以了解全身基本情况。测血糖，必要时行口服糖耐量试验。垂体前叶功能检查基础GH测定，并根据需要和重点怀疑的病因选择必要的检查，如T3、T4、FT3、FT4、TSH、ACTH、皮质醇、LH、FSH、PRL、睾酮、雌二醇等，必要时行垂体前叶功能的动态兴奋试验，评价储备功能。由于GH分泌呈脉冲式，峰值与谷值相差较大，故不能仅靠基础GH值来诊断本病。[10-12]GH兴奋试验对垂体性矮小症的诊断，常需作GH兴奋试验，如胰岛素低血糖试验、精氨酸兴奋试验、左旋多巴试验、可乐定试验、胰高糖素试验、吡啶斯的明试验等，一般选择其中两项。1．胰岛素低血糖-GH刺激试验低血糖刺激脑内葡萄糖受体，激活单胺类神经元通过α2受体促进GHRH分泌，同时抑制生长抑素分泌。方法：普通胰岛素0.1U/kg体重加入2ml生理盐水中一次静脉注射。试验前及试验后30、60、90min采血测GH、血糖，血糖低于2.78mmol/L或比注射前血糖值降低50%以上为有效刺激。刺激后GH峰值10μg/L以上时为正常反应，小于5μg/L为反应低下。


生长激素缺乏性侏儒症 实验室检查 2．左旋多巴-GH刺激试验左旋多巴通过刺激GHRH促进GH的分泌。患者餐后服左旋多巴制剂500mg，体重15~30kg者服250mg。服药前及服药后30、60、90、120min分别采血测GH值。正常人60~120min时GH≥7μg/L，垂体性矮小者无反应。于口服左旋多巴前20min内上下楼梯20次左右可提高试验的反应性（运动-左旋多巴试验）。冠状动脉硬化者慎用左旋多巴，实验时病人应静卧，以减少反应。3.精氨酸-GH刺激试验  于半小时内由静脉滴入（维持至少30分钟以上）精氨酸0.5g/kg(最多不超过30g)，于0、30、60、90、120分钟分别采血测GH，正常人的高峰在90分钟出现。严重肝肾疾病者慎用精氨酸。有人提倡精氨酸和GHRH静注联合试验比胰岛素或精氨酸或GHRH更有效。具体方法为：精氨酸如上述方法静滴，完成后即予静脉推注GHRH1ug/kg。上述兴奋试验GH峰值见于注射胰岛素后40-90分钟出现，一般认为刺激后GH峰值10μg/L以上时为正常反应，5-10μg/L为GH部分缺乏，小于5μg/L为完全性生长激素缺乏。诊断GH缺乏性矮小需要2种以上的GH兴奋试验。


生长激素缺乏性侏儒症 实验室检查 如临床怀疑矮身材与“体质性青春期延迟”有关，可予性激素口服，如为体质性青春期延迟经性激素处理后GH反应即可表现为正常，而重症GH缺乏则无效。血浆IGF-1和IGFBP-3测定血清IGF-1和IGFBP-3水平不像GH具有明显的脉冲分泌，其水平相对稳定，是生长激素缺乏诊断和鉴别诊断的重要参考指标。但血清IGF-1和IGFBP-3水平受到年龄和肥胖等因素的影响。放射影像学检查骨龄的测定和判断，一般检测非优势手掌和手腕。中枢神经系统的MRI和CT检查，尤其注意下丘脑和垂体区域的结构变化。垂体柄中断患者MRI有特殊的影像学变化，即垂体后叶异位、垂体柄中断和前叶发育不良。其他检查如怀疑为先天性GH缺乏或代谢酶缺陷所致，尚需作染色体检查、GH基因、GH受体等特殊检查。[13-14]


生长激素缺乏性侏儒症 诊断与鉴别诊断 确定身材矮小的诊断首先正确测量儿童实际身高，测量从头顶至足底的长度。参照同年龄、同性别和同一地区正常儿童正常身高值，低于2SD或在第3百分位数以下时考虑为身材矮小。同时要测量身体各部分比例，测量患儿的上部量与下部量。头顶至耻骨联合上缘为上部量，代表头颈部及脊椎部骨骼的生长；自耻骨联合上缘至足底为下部量，代表下肢长骨的生长。至12岁时，上、下部量的比例应为1:1，可根据上部量与下部量的结果，确定为均称性矮小、短肢性矮小或躯干缩短性矮小：①均称性矮小以体质性矮小和体质性生长延迟为多见，其次为各种重症慢性疾病及营养缺乏性疾病；②肢短性矮小者的下部量明显缩短，且不随年龄而增长，以甲减为多见；③躯干短缩性矮小多提示为粘多糖病；④性功能减退者的下部量超过上部量。身长增长速度动态观察绘制成曲线并与正常同龄儿比较，判断生长速度有无加快或落后。[15]垂体性矮小的诊断国际生长激素协会垂体性矮小的诊断要点是：①身高低于同年龄、同性别正常儿童身高的2个标准差（SD）并排除Turner综合征、甲减、慢性系统性疾病等其他影响生长发育疾病。②基因诊断（如Prop-1突变）。③骨龄检查、中枢神经系统MRI和CT检查。


生长激素缺乏性侏儒症 诊断与鉴别诊断 ④生长激素激发试验血GH峰值<10μg/L，伴或不伴血IGF-1及IGFBP-3降低（低于同年龄、同性别正常儿童2SD）。国内常用垂体性矮小的诊断要点①身高低于同年龄、同性别正常人-2SD或第3百分位。②生长速率<4cm/年。③典型临床表现，面容体态幼稚，第二性征发育延迟或缺乏。④X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2年以上（根据Greulich-pyle图谱评价）。⑤两种GH激发试验血GH峰值均<10μg/L。⑥排除其他造成生长迟滞的因素（肝、肾功能异常、染色体及内分泌疾病等）。垂体性矮小的病因诊断临床特征结合基因分析有助于生长激素缺乏性矮小的病因诊断。特殊临床类型和非典型性矮小症的鉴别有时较困难。垂体柄中断综合征（PSIS）的标志是垂体后叶异位、垂体柄中断和前叶发育不良。临床上出现GH缺乏合并至少一种垂体前叶激素缺乏，而垂体后叶功能正常。因此临床表现结合MRI结果即可诊断，但临床有不典型病例，异位的后叶不能清楚显示。测定GH的生物活性和IGF-1水平、活性或IGF-1受体等有助于Laron矮小症和Pygmics矮小症的诊断。


生长激素缺乏性侏儒症 诊断与鉴别诊断 Laron矮小症患者的血清GH免疫活性测定正常或升高，但IGF-1低下（由于GH受体缺陷）。GH抵抗综合征病人血清GH正常或增高，受体结合活性明显降低，血清IGF-1水平低于正常，但应用外源性GH治疗后生长加速。先天性IGF-1抵抗病人的血清GH基础值及兴奋试验均为正常反应，血清IGF-1水平升高，IGF-1的活性正常，但存在IGF-1受体或受体后缺陷。Pygmics矮小症血清GH正常（或增高），IGF-1降低，IGF-2正常，外源性GH不能改善生长状况。与其他矮小性疾病的鉴别诊断对确诊为身材矮小的患儿需进行，并与临床上其他可以造成矮小的疾病相鉴别。身材矮小的诊断流程1.全身性疾病所致的矮小症  患者在儿童时期患有心、肝、肾、胃、肠等慢性疾病或各种慢性感染，如结核病、血吸虫病、钩虫病等都可因生长发育障碍而致身材矮小。2.呆小症（克汀病）甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。患者除身材矮小外，体重常大于4公斤，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现如面部虚肿、腹胀、便秘、面容丑陋、鼻梁塌陷、四肢短小和智力常迟钝低下等。


生长激素缺乏性侏儒症 诊断与鉴别诊断 3.先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)此综合征是由于缺失一个X性染色体而引起的先天性性分化异常疾病，常见的性染色体核型常为45，XO，患者表型为女性，除身材矮小外，伴有生殖器官发育不全，常有原发性闭经，同时有颈蹼、肘外翻、盾形胸等先天性肢体发育畸形。血清GH水平正常。4.特发性矮小（ISS）包括家族性矮身材(FSS)和体质性青春发育延迟(CDGP)，身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上，生长速率正常或偏慢，一般生长速率<5cm/年，GH激发试验提示GH峰值>10μg/L，骨龄正常或稍落后，出生时身长、体重正常，身材匀称，无慢性器质性疾病(肝、肾、心、肺和骨骼畸形)，无心理疾病或严重情感障碍，摄食正常。5.小于胎龄儿(SGA)又称为宫内生长发育迟缓(IUGR)或小样儿，出生体重低于同胎龄婴儿平均体重的第10百分位以下或低于平均体重2SD以上；或出生身长在标准化生长表中对应胎龄的第3-10百分位，出生后2年内没有实现生长追赶，身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上，GH激发试验提示GH峰浓度>10µg/L，染色体检查排除Turner综合征等。[16-17]


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 治疗目的和原则GH缺乏性身材矮小的治疗目的是使患儿尽量达到正常身高，减少心理自卑，树立信心。GHD的理想治疗手段是使用GH替代治疗。对于合并有其他垂体前叶功能减退的患者需要纠正相应的垂体前叶功能。继发性垂体性矮小需要进行病因治疗。GH治疗生长激素的治疗历史：对GHD的治疗最初使用动物垂体组织提取生长激素治疗，但后来发现能引起致命性的慢性脑部海绵样变性(Creutzfeldt-Jaakob)，故被禁止使用。1985年，美国FDA首先批准rhGH在GHD患者中的应用。第一代rhGH由大肠杆菌合成蛋氨酸GH，它是在人的GH的氨基末端附有一额外的蛋氨酸残基，在一定程度上影响了GH三级结构，且有抗原性。第二代rhGH无蛋氨酸的GH单体，其一级和二级结构均与天然22kDGH相同，与蛋氨酸GH相比抗原性降低，但提纯步骤复杂，价格昂贵。第三代rhGH采用分泌型技术，产生的rhGH结构与天然GH完全相同。治疗剂量和使用方法：rhGH治疗剂量为每周0.5-0.7IU/kg体重分6～7次或0.1IU/kg.d于睡前30～60分钟皮下注射。增加剂量会提高生长反应，但二者不呈线性关系，剂量增倍，生长反应只增加1/3。


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 多数认为每日给药比每周注射2~3次的疗效高25%。间歇治疗（治疗6个月停药3~6个月）治疗效果不如连续治疗好。正常人睡后1小时生长激素出现分泌高峰，临睡前注射rhGH可模拟生理状态，因而采用夜晚睡前注射效果更佳。肌肉注射和皮下注射的效果相同。疗效观察指标：①身高和生长速度是监测治疗效果的直接指标。用rhGH治疗GHD患儿，第1年生长速度可达8~15cm，第二年仍稍高于正常生长速度，但第3~4年则降到正常的生长速度。有人总结4个多中心临床验证的194例GHD患者用genotropin治疗1年的效果，青春前期患儿的生长速度由3.3±1.4cm/年升至9.3±2.6cm/年，18例青春期患者则由4.0±1.2cm/年升至8.4±1.4cm/年。解放军总医院用rhGH治疗38例特发性GH缺乏性矮小症患儿1年，生长速度由3.1±1.8cm/年增至11.2±2.7cm/年，骨龄无明显增加，rhGH用量为平均每天每公斤体重0.11IU。②血循环中IGF-1，IGFBP-3及瘦素（leptin）被认为是评价生长反应的重要指标。IGFBP-3水平优于IGF-1，因无年龄因素的影响而更适合于年幼儿童。


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 治疗前后的血清leptin水平变化时反映长期生长反应的较好指标。疗效的影响因素：①治疗前生长速度。相同年龄或骨龄的GHD患儿在治疗第1年中，对rhGH的促生长反应特点是治疗前身材越矮小及生长速度越慢者，生长反应越好；②rhGH治疗开始时患儿的年龄和骨龄；③GHD患儿青春期发育的时间和青春期发育获得的身高增加幅度；④rhGH的剂量和注射频率；⑤rhGH治疗持续的时间；⑥治疗第一年身高的增幅；⑦遗传靶身高的影响；⑧合并垂体多种激素缺乏时对治疗反应的影响；⑨rhGH抗体产生。不良反应：注射rhGH的局部及全身不良反应较少，常见的不良反应为：①注射局部出现红肿和皮疹，一般数日可消失；②rhGH治疗有潜在使已有糖尿病倾向的患者的糖耐量减低或演变为2型糖尿病；③使部分亚临床甲减变的患儿出现临床甲减，及时监测和替代治疗；④用rhGH治疗后骨骺迅速生长，偶可引起股骨头滑脱而致跛行或髋部及膝部疼痛；⑤良性颅内压增高，可出现头痛、恶心、呕吐等。


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 ⑥其他：外源使用rhGH促进细胞的有丝分裂，应警惕肿瘤复发、肿瘤诱发和白血病患病率增加的潜在风险，但Slyper等对24名GHD患儿rhGH治疗前后6月的细胞分裂中期染色体研究，他们没发现染色体畸形和染色体脆性发生。1985年由Genentech公司启动了一项开放式,多种心的售后调查,“全国生长协作研究（NCGS）”，对54996例患者GH使用20年进行了调查，在没有危险因素的儿童中,没有发现肿瘤发生，但对既往患过肿瘤的存活者或接受过放疗者在接受GH治疗可使再次发生肿瘤的风险增加，加拿大Uchino对1366例GHD接受rhGH治疗患儿进行了为期25年观察，其中死亡37例，最常见死因为肿瘤复发。在下列情况下生长激素慎用或禁用：骨骺已闭合的矮小患者、进展或复发的颅内肿瘤患者、白血病、肥胖患儿、糖代谢紊乱或糖尿病等。GHRH治疗GHRH适用于下丘脑异常所导致的生长激素缺乏性矮小，此类患者垂体具有GH分泌潜能。GHRH治疗仅应用于GH分泌障碍较轻的下丘脑性GHD患儿，但其剂量、用药途径，包括鼻吸用药及注射频率尚未确定，严重的GHD儿童仍用rhGH治疗。


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 有人采用微量泵每3小时皮内注射，共4次，夜间9:30开始，头3月每次1ug/kg,后3月加量为每次2ug/kg,生长速度由3.7cm/年增为7.2cm/年。IGF-1治疗IGF-1对GH不敏感综合征的患者有效。目前，IGF-1仅限于IA型单纯生长激素缺乏伴有生长激素抗体和对生长激素不敏感的患儿。IGF-1有类胰岛素作用，有发生的低血糖的可能。GHD的神经递质治疗目前试用于临床治疗GHD身材矮小的神经递质有多巴胺及可乐定。可乐定是中枢性α2-受体激动剂，其主要作用是促进GHRH的释放，适用于垂体具有GH分泌潜能的下丘脑异常所导致的生长激素缺乏性矮小。Pintor等用可乐定治疗22例体质性生长迟缓的儿童，14例生长加速在头6个月治疗作用最大，随着服药时间的延长，生长速度减慢；有些患者停药后仍有生长加速；另一些患者停药后再次用药的生长速度减慢。其他下丘脑垂体激素的治疗部分GHD患者可伴有多发性垂体激素缺乏，单纯应用GH治疗不仅可使潜在的下丘脑性甲减病情加重，而且患儿对GH的治疗反应不理想。


生长激素缺乏性侏儒症 疾病治疗 因此，垂体前叶有肾上腺皮质功能减退者应长期补充可的松，有甲状腺功能减退的患者需加用甲状腺激素，性腺功能减退者青春期后必要时可给小剂量的促性腺激素或性激素以诱发青春发育，但年龄较小、以增加身高为主要目的或骨骺接近闭合时使用性激素药谨慎，因为有增快骨骺闭合和风险。[18]