犬蛔虫病 诊断要点 （1）临床症状逐渐消瘦，粘膜苍白。食欲不振，呕吐、异嗜，消化障碍，先下痢而后便秘。偶见有癫痫性痉挛。幼犬腹部膨大，发育迟缓。感染严重时，其呕吐物和粪便中常排出蛔虫，即可确诊。（2）实验室检查可采用饱和盐水浮集法或直接涂片法，检验粪便内的虫卵进行确诊。防治措施 （1）定期检验与驱虫幼犬每月检查1次，成年犬每季检查1次，发现病犬，立即进行驱虫。可用左咪唑，10毫克/千克体重内服。或用甲苯咪唑，10毫克/千克体重，每天服2次，连服2天。磺苯咪唑15毫克/千克体重或用噻嘧啶（抗虫灵）5～10毫克/千克体重，内服。或用枸橼酸哌嗪（驱蛔灵）100毫克/千克体重，内服。（2）搞好清洁耳卫生对环境、食槽、食物的清洁卫生要认真搞好，及时清除粪便，并进行发酵处理。


犬蛔虫病 犬蛔虫病细则 是幼犬最常见的一种寄生虫病。主要危害3周-5月龄的幼犬，重者可导致死亡。蛔虫病是幼犬肠套迭的主要因素之一。病原犬的蛔虫主要有两种：一是犬弓首蛔虫，该蛔虫是幼小犬寄生的主要蛔虫；二是狮弓首蛔虫，常发生于成年犬。但成年犬两种蛔虫均为终末宿主。另外一种在犬中很少寄生的蛔虫是猫弓首蛔虫。犬弓首蛔虫，雄虫长50-110毫米，雌虫长90-180毫米。虫卵圆形，大小为68X74微米。狮弓首蛔虫，雄虫长35-70毫米，雌虫长30-100毫米。虫卵似圆形，大小为49X86微米。生活史犬弓首蛔虫卵随粪便排出体外，在适宜的条件下，经10-15天发育为感染性虫卵，当感染性虫卵被成年母犬吞食后，幼虫随血液到达体内各组织器官中，形成包囊、幼虫保持活力，当母犬怀孕后，幼虫随血液通过胎盘进入胎儿体内，所以胎儿在母体子宫内已经感染了。当幼虫在胎儿体内随血液循环到达肝脏时）变为第三期幼虫，当胎儿出生后，第三期幼虫已移行到肺脏，在肺中停留一周后，变为第四期幼虫，随呼吸进入气管至咽部。当幼犬吞咽时被咽入胃中然后进入小肠中。幼犬出生3周后小肠内的蛔虫已发育为成虫。所以幼犬在一个月左右最易发生蛔虫性胃肠炎。上述生活史是幼犬感染蛔虫的一种方式。


犬蛔虫病 犬蛔虫病细则 另一种感染方式是，当2-3个月龄幼犬直接由外界吞食感染性虫卵；在犬的小肠内孵化成幼虫，幼虫钻入肠壁、经淋巴系统到肠系膜淋巴结，然后经血液到达肝脏，再随血液到肺脏，感染后的第5天，肺中的幼虫到达高峰，幼虫经肺泡、细支气管、支气管、气管到达咽部，再被咽入胃，到小肠后进一步发育为成虫。幼犬从吞食感染性虫卵到幼虫发育为成虫，大约需4-5周的时间狮弓首蛔虫生活史较简单。感染性虫卵被犬吞食后，幼虫在小肠中逸出，进入肠壁发育，发育的幼虫又重返回肠腔内，经3～4周发育为成虫，没有体内移行过程，狮弓首蛔虫一般多感染于成年犬。猫弓首蛔虫很少发生于犬。症状及致病作用蛔虫在小肠内造成机械性刺激，夺取机体营养并分泌毒素。蛔虫在犬肠道内是比较粗大的寄生虫，寄生的数量不等。笔者在一两个月的幼犬蛔虫性梗阻手术中一次由肠腔中取出83条蛔虫。蛔虫在狭窄的小肠中，对肠道机械性刺激最为严重，可引起卡他性肠炎、肠粘膜损伤、出血。特别是在饥饿、发热、饲喂食物改变及环境因素改变的情况下，虫体活动更为频繁，可窜入胃中、胆管或胰管内，引起呕吐、腹痛、黄疸等症状。当虫体大量集结成团时可造成肠管阻塞，更易引起肠套迭，以致肠坏死及穿孔。


犬蛔虫病 犬蛔虫病细则 蛔虫幼虫在犬体内移行过程中，损伤肠壁、肺毛细血管及肺泡壁，可见有血便、咳嗽、气喘及肺炎症状。虫体在小肠内寄生时向机体掠夺了大量的营养，可导致机体消瘦、贫血、营养不良症状。虫体在体内发育过程中，不断分泌毒素损害机体，可使造血器官和神经系统中毒，出现贫血及神经症状及过敏反应。主要症状大致为渐进性消瘦、可视粘膜发白、营养不良、被毛粗乱无光、食欲不振、呕吐，偶见呕吐物中有虫体；异嗜，消化功能障碍、触诊、隔腹触压肠管，大量虫体寄生时可感到肠管套迭界线。有腹痛症状，患犬不时的叫唤。出现套迭或梗阻时，患犬全身情况恶化、不排便。另外，虫体在肺移行中，出现咳嗽，重者可造成肺炎症状，体温升高。诊断根据呕吐物及粪便中见到虫体可以确诊；用粪便检查，发现蛔虫卵也可确诊。治疗（1）左旋咪唑，8-10毫克／千克体重，口服1次／日，连服3日。（2）丙硫苯咪唑，50毫克／千克体重，口服1次／日，连服3日。（3）硫苯咪唑，?20毫克／千克体重，口服1次／日、连服2-3日。预防注意环境卫生，及时清除粪便，幼犬在两个月左右一定要进行驱虫。


色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 概述： 色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道，病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。流行病学：本病男女均可发病，年龄为19～65岁，也报道最小年龄为4岁，最大48岁。本病为双眼发病，而双眼病变对称。男性多于女性。


色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 病因： 病因不明。发病机制：本病发病机制不清鶒，但有各种推测1.炎症因素  Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。2.遗传因素  Morgan及Law认为是先天性改变Brognoli认为是RPE先天性发育不全Wave则认为是退变引起Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访健康搜索发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变鶒，推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩健康搜索。3.血管因素  石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细，视网膜营养障碍RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。


色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 临床表现： 1.视功能改变  本病病程缓慢中心视力良好，无症状，无夜盲鶒往往在眼部常规检查时偶然发现一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡提示整个RPE受损。2.眼底改变  主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩(图12)，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。并发症：可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。诊断：通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。


色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 临床表现： 鉴别诊断：1.原发性视网膜色素变性  虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERGb波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹  后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关实验室检查： 无特殊实验室检查。其它辅助检查：1.眼底荧光血管造影  显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光以后荧光逐渐增强在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。2.眼电生理检查  因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。治疗： 无特殊疗法可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。


隐匿型乳腺癌 描述 隐匿性乳腺癌是较少见的特殊类型乳腺癌，一般将临床乳腺未触及肿块而已有腋窝淋巴结肿大转移或其他部位远处转移的乳腺癌称为隐匿性乳腺癌。基本介绍 隐匿型乳腺癌（occultbreastcancer，OBC）是乳腺癌的一种特殊类型。一般是指临床上无乳房肿块可及而是以转移的淋巴结为临床首要表现的乳腺癌。[1]


隐匿型乳腺癌 发病原因 年龄：在女性中，发病率随着年龄的增长而上升，在月经初潮前罕见，20岁前亦少见，但20岁以后发病率迅速上升，45～50岁较高，但呈相对的平坦，绝经后发病率继续上升，到70岁左右达最高峰。死亡率也随年龄而上升，在25岁以后死亡率逐步上升，直到老年时始终保持上升趋势。遗传因素：家族的妇女有第一级直亲家族的乳腺癌史者，其乳腺癌的危险性是正常人群的2～3倍。月经初潮年龄：初潮年龄早于13岁者发病的危险性为年龄大于17岁者的2.2倍。绝经年龄：绝经年龄大于55岁者比小于45岁的危险性增加。第一次怀孕年龄：危险性随着初产年龄的推迟而逐渐增高，初产年龄在35岁以后者的危险性高于无生育史者。绝经后补充雌激素：在更年期长期服用雌激素可能增加乳腺癌的危险性。食物：尤其是脂肪饮食，可以增加乳腺癌的危险性。体重增加可能是绝经期后妇女发生乳腺癌的重要危险因素。放射线作用：易提高患乳腺癌的危险性。精神因素：焦虑、紧张可抑制抗癌瘤的免疫。[2]


隐匿型乳腺癌 发病机制 OBC的组织特点是乳腺肿瘤的直径多在1cm以下。此种原发瘤小而转移瘤较大的现象可能是两者的差异性生长所致。在有些癌瘤的初期发现阶段，宿主的免疫能力有效地控制了它的生长，与此同时，癌瘤循淋巴道转移出去并在区域淋巴结内获得生长。理论上讲，原发瘤的抗原性强者，能引起机体强有力的免疫反应，虽然免疫反应控制了原发灶的生长，但控制不住转移灶的生长。这可能与癌瘤的抗原性在转移癌内发生了改变有关。因此由原发瘤唤起的免疫反应，对转移瘤不起作用。OBC病理上以组织学早期癌如小叶原位癌、导管内癌较多见。这种癌已发生转移而仍为小叶原位癌或管内癌的现象，提示有基底膜退化或已有病理检查未见的点状细胞穿透区，组织化学方法证明了在光镜下为管内癌或原位癌，实际上有癌细胞已穿透基底膜现象。另外，乳腺病理检查漏诊了浸润癌灶而仅发现原位癌灶也是可能的。[3]


隐匿型乳腺癌 症状相关 病人以腋部肿块就诊，腋部肿大淋巴结多由病人在淋浴或更衣时发现，偶尔在健康查体时由医生检出，肿块直径以3cm左右居多，大者可达5cm以上。国内较大病例组报道者均无远处转移的发现。山东省肿瘤防治研究院发现1例同侧锁骨上淋巴结肿大，1例以胸膜转移为首发症状而乳腺无临床肿块及钼靶片阳性象征的OBC，前者表现为同侧直径5cm的锁骨上淋巴结肿大，腋淋巴结肿大但直径均<1cm，手术证实在乳房内上象限有直径0.5cm的原发灶。后者以胸腔积液就诊，胸腔积液查到腺癌细胞，在行胸腔积液治疗的过程中，对侧乳腺出现乳头溢血性液，连续3次溢液涂片细胞学检查查到癌细胞，乳腺钼靶片检查无乳腺肿块及钙化灶，经行单纯乳房切除术组织学检查证实为乳腺浸润性导管癌。乳房体积均偏大。自发现转移灶至检出乳腺原发灶的间隔时间，短者数天，长者可达2年以上。有报道1例，在腋淋巴结切除活检术后48个月才出现乳腺原发癌的临床表现。在腋淋巴结肿大的病例中，多数为良性病变，约占76.4%，而恶性病例中，可由原发癌与转移癌两种原因引起，如淋巴癌、汗腺癌等可原发于腋淋巴结。


隐匿型乳腺癌 症状相关 乳腺、呼吸、消化、泌尿生殖系统癌，甲状腺癌，皮肤癌及四肢躯干的恶性黑色素瘤，软组织肉瘤等，均可转移至腋淋巴结，但在女性病人中，发生于腋淋巴结的恶性病变以乳腺癌转移为多见。腋淋巴结活检证实为转移癌者21例，14例女性，其中10例为乳腺癌的转移。另4例非乳腺癌转移者，均有乳腺外原发癌的临床表现。腋淋巴转移性癌在无任何原发灶征象的女性病人中，绝大多数原发灶位于乳腺的结论得到了公认。但腋淋巴结活检常规方法的病理组织学检查有误诊现象。Jachson曾报道1例病理诊断考虑为右腋大汗腺癌，3年4个月后右乳出现了原发癌，Patce报道29例OBC，其中2例病理曾分别诊断为腋淋巴结转移为鳞癌及霍奇金病，随后出现了乳腺癌原发灶;Iglehart对5例光镜诊断为非腺癌（低分化鳞癌、淋巴瘤、恶性黑色类瘤各1例，未分化癌2例），经电镜检查发现了腺管，分泌上皮等腺癌的特征性结构，施行了同侧乳腺癌改良根治术后均查到了乳腺原发灶。另有相反事例，有学者曾报道1例腋淋巴结转移腺癌而按乳腺癌给予根治性放疗，尸检证实为霍奇金病。因此，在进行腋淋巴结活检时，应与病理科医师密切配合，除行一般病理检查外，必要时可行电镜超微结构分析及组织化学特染。


隐匿型乳腺癌 症状相关 特染有助于软组织肉瘤及恶性黑色素瘤的鉴别诊断。在病理诊断为腋淋巴结转移性腺癌而无明显原发灶而行全身广泛检查（包括胸片，消化道X线造影，静脉肾盂造影，内镜，肝胆胰及盆腔脏器B超检查等）的必要性尚有争议，但在重点进行乳腺检查的同时，排除诊断的某些检查还是必要的。[4]


隐匿型乳腺癌 相关检查 腋淋巴结活检：腋淋巴结常规病理组织学检查可发现各种瘤细胞，如大汗腺癌、低分化鳞癌、淋巴瘤、恶性黑色类瘤细胞等。经电镜检查可发现瘤细胞内有腺管，分泌上皮等腺癌的特征性。乳腺针吸细胞学检查：在腋淋巴结转移癌病例中联合应用现有的乳腺检查方法，将有助于OBC的检出，对影像学检查的可疑区行针吸细胞学检查及细针定位下活检，可明确诊断。钼靶X线检查：乳腺X线检查的真正贡献在于发现临床早期的小乳腺癌或隐性乳腺癌，在已有明显的乳腺癌的临床表现时，其意义不大。钙化往往为OBC的X线惟一表现，但钙化灶不是乳腺癌特有的征象。OBC的其他X线征象包括单侧血管影增加、导管隆突增加或走向异常、皮肤增厚及连续检查局灶性基质密度增加等。一般认为X线钼靶片可以发现直径几毫米的肿瘤，钼靶片OBC的检出率各家报道在5%～72.5%，但多数报道在50%左右。CT检查：对乳腺癌有较高的检出率，在一组78例病理证实为乳腺癌中，CT检查出73例（94%），钼靶片检查比例为77%。尽管CT不能取代常规的X线钼靶片检查，但可以克服普通X检查的局限性，尤其是在肥大的乳房，CT更具有优越性。当肿瘤最大径小于1.5mm时，CT不易检出。


隐匿型乳腺癌 相关检查 对于早期乳腺癌和OBC，两者联合应用则可以提高其检出率。ER测定：腋淋巴结转移癌ER测定50%为阳性，有助于OBC的诊断及指导治疗。ER阳性提示乳腺癌腋淋巴结转移，但其阴性也不能排除乳腺癌。[5]


隐匿型乳腺癌 预后治疗 治疗经病理确诊为腋淋巴结转移性腺癌，在治疗上有3种意见：即使没有发现乳腺原发肿瘤，又无明显乳腺外原发灶征象时，腋淋巴结转移性腺癌即可视为乳腺癌而行根治术或改良根治术，无须为寻找乳腺外的原发灶而行广泛检查。乳房悬垂或腋淋巴结转移癌较大时，行乳房单纯切除或加低位腋窝淋巴结清除术，然后行放疗，在小的或萎缩的乳房或腋转移癌小时，放疗前无须行乳房切除。在无明显的乳腺原发癌的腋淋巴结转移腺癌且乳腺钼靶片阴性的女性病人，无须行乳房切除，腋窝淋巴结清除术后放疗（包括乳房及区域淋巴引流区）与乳腺切除效果相似。多数学者认为，对腋淋巴结转移性腺癌无明显原发癌征象者，应行全身系统检查，在排除乳腺外原发癌的情况下，方可视为乳腺癌而行手术治疗。预后一般认为，OBC较有乳腺肿块并腋淋巴结转移的乳腺癌预后为好，多数报道的5年生存率在70%左右。影响预后的因素包括原发癌的病理类型及腋淋巴结转移的数目，其生存率曲线随阳性淋巴结的数目增加而下降。另外与发现腋窝肿块至就诊的间隔时间有关，而与转移的腋淋巴结的大小，是否发现乳腺原发癌及原发灶的大小无关。[6]


隐匿型乳腺癌 护理保健 提高病理检出率：乳腺隐匿灶的病理检出率文献报道在45%～100%之间，多在50%以上。减少乳腺微小原发灶病理漏诊的措施有：①术前乳腺X线片可疑区域细针X线定位及术后大体标本X线照相对照；②应用连续病理切片检查或全乳大切片病理检查技术；③全乳大切片电镜检查。加强术后随访：通过术后随访及尸检的经验证实，在切除的乳腺中没有发现病灶不能排除其原发瘤在乳腺的可能，但对这类病例的治疗后随诊中应有意识的加以注意，以及时发现乳腺原发灶。[7]预防食疗法 蔬菜：番茄、胡萝卜、菜花、大蒜、芦笋、黄瓜、丝瓜、萝卜和一些绿叶蔬菜等，这些蔬菜与主食合理搭配有利于身体健康。水果：猕猴桃、柠檬、葡萄、草莓、柑橘等，不仅含有多重维生素，而且还含有抗癌和防止致癌物质亚硝基胺合成的物质，所以要想预防乳腺癌的朋友应该多吃。[8]


获得性视网膜大动脉瘤 概述 获得性视网膜大动脉瘤(acquiredretinalarterialmacroaneurysm)100多年前就已受到临床的注意1973年Robertson将视网膜大动脉瘤明确为发生在视网膜动脉第3级分叉部的视网膜小动脉的局部扩张，是后天获得性的改变。动脉扩张呈梭形或小囊状，直径可达100～250µm。很容易和毛细血管微动脉瘤区别，后者直径往往小于100µm该病可以造成黄斑的出血、渗出水肿或玻璃体积血从而导致视力下降。视网膜中央动脉除主干外，组织学上均属于小动脉。获得性视网膜大动脉瘤所以称为大动脉瘤，是指肿瘤发生于视网膜中央动脉2、3级的较大分支，体积较大。以区别于糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞等所见的微血管瘤。眼底改变血管瘤多数位于颞侧视网膜动脉二、三级分支静脉交叉处。圆形或梭形囊样,橘红色。早期因患者无任何感觉很少发现，待发生出血、视力下降后始来应诊，古初诊时大多均有出血，而且靠近黄斑。出血多为视网膜前出血亦可穿破内界膜进入玻璃体，血管瘤周围有环状黄白色渗出斑。有的还有盘状浆液性视网膜神经上皮层浅脱离。


获得性视网膜大动脉瘤 概述 获得性视网膜大动脉瘤自然过程中多无严重后果，可予以经常随访观察，如无出血等并发症时，不必治疗。有人认为激光光凝有较好疗效。适应证为：①伴有黄斑水肿者;②渗出将波及或损害中心凹者;③可看到瘤体自发性搏动及出血增加者;④经止血和血管壁加强剂治疗三个月，出血有增未减者。光凝采用环绕瘤体周围的间接光凝为妥，以免直接光凝有引起瘤体破裂、出血加重及动脉阻塞等危险。获得性视网膜大动脉瘤一般能保持较好视力，但对已累及黄斑(尤其中心凹)者，预后不良。流行病学 视网膜大动脉瘤主要发生在60岁以上合并高血压的女性患者多数患者单眼发病，仅10%的患者双眼累及。


获得性视网膜大动脉瘤 病因 发病原因可能与高血压及血栓形成有关。发病机制准确的发病机制还不清楚，在对脑动脉瘤的分析中发现患者多为女性，50岁以上，动脉瘤直径100～300µm推测慢性高血压和年龄性改变导致动脉管壁平滑肌胶原改变使得管壁薄的地方产生局部扩张。Lavin等根据大动脉瘤常发生在动静脉交叉压迫部位推测因为压迫部位缺少外膜层致管壁支撑结构缺如也有学说认为栓子形成破坏管壁所致。大动脉瘤出血型与合并脂类渗出型之间的差异在于发生出血的患者血压常常高于200mmHg,，这类囊性大动脉瘤靠近视盘灌注压高易于出血两端渐细的动脉瘤更易发生渗出常合并静脉的栓塞，高血压可能与导致出血的动脉瘤关系密切而导致渗出的动脉瘤多与局部血管因素有关。


获得性视网膜大动脉瘤 临床表现 大动脉瘤的临床表现变化范围大，主要为出血性和渗出性2型。出血性大动脉瘤常发生视力的急性下降视网膜出血可以是视网膜下视网膜内或视网膜前，出血可以遮盖大动脉瘤，当视网膜下或视网膜前出血出现在视网膜主要的动脉上，应考虑到大动脉瘤所致视网膜下出血量大时血液可以进入玻璃体。当玻璃体腔出血无可以解释的原因如脉络膜新生血管膜玻璃体后脱离，静脉阻塞等要考虑到大动脉瘤的可能性。渗出性的大动脉瘤常发生在血管弓颞侧视力下降是逐渐的，可以由于黄斑区渗出物的堆积、液体的渗出引起。大动脉瘤很少发生在视盘视网膜睫状动脉和鼻侧血管上。但如果发生，也表现为渗出性。视网膜大动脉瘤也可以发生在静脉阻塞患者(8%～26%)以及与阻塞静脉相关的小动脉上也有报告大动脉瘤发生在存有先天性动-静脉交通的患者。大动脉瘤多数位于颞侧视网膜动脉二、三级分支静脉交叉处,圆形或梭形囊样,橘红色。早期因患者无任何感觉很少发现，待发生出血、视力下降后始来应诊，故初诊时大多有出血，而且靠近黄斑。出血多为视网膜前出血,亦可穿破内界膜进入玻璃体，也可有视网膜内或其下出血,血管瘤周围有环状黄白色渗出斑。有的还有盘状浆液性视网膜神经上皮层浅脱离。


获得性视网膜大动脉瘤 临床表现 其他并发症有小动脉栓子、毛细血管扩张症或血管闭塞。累及黄斑(尤其中心凹)者，预后不良。并发症 高血压、动脉病变以及眼部视网膜出血、玻璃体积血等。诊断 根据眼底表现及血管造影检查结果不难做出诊断


获得性视网膜大动脉瘤 鉴别诊断 1.视网膜静脉阻塞继发于静脉阻塞的大动脉瘤大多发生于毛细血管床的静脉侧导致黄斑水肿和环形脂类物质渗出。也可发生在静脉阻塞的动脉侧毛细血管床和侧支循环上。2.Coats病Coats病的诊断基于发病年龄不同、性别特点主要在静脉和毛细血管的动脉瘤样扩张，且数量较多，合并大量的脂类物质渗出荧光血管造影显示较大范围的血管扩张成年人的Coats病和中心凹旁毛细管扩张综合征也同样具有出现在黄斑颞侧的较多的直径较小的毛细管扩张。3.视网膜毛细血管瘤通常合并视网膜水肿渗出和出血样大动脉瘤大多发生在视网膜周边部，有较粗大的扩张和变形的输入和输出血管。视网膜毛细血管瘤也可以发生在视盘上视盘上的视网膜血管瘤与视网膜大动脉瘤鉴别较困难视网膜毛细血管瘤通常是遗传的是vonHippel-Lindau病临床特点之一vonHippel-Lindau病还包括脑血管细胞瘤肾细胞癌和嗜铬细胞瘤。无家族史的获得性的毛细血管瘤往往缺少扩张的血管，易于和视网膜大动脉瘤混淆这种获得性的病变，也称原发性或特发性病变发生在葡萄膜炎和视网膜色素变性的患者，长期观察发现其缓慢生长可能为一种血管增生性肿瘤。


获得性视网膜大动脉瘤 鉴别诊断 4.脉络膜新生血管膜是黄斑区视网膜下出血的常见原因当合并黄斑区玻璃膜疣和色素改变时要考虑到老年黄斑变性合并的脉络膜新生血管膜。荧光血管造影和脉络膜血管造影可以显示新生血管膜的荧光渗漏而出血附近的动脉未显示大动脉瘤样扩张。检查 实验室检查：1.血液流变学检查明确血液黏滞情况2.病理学检查视网膜大动脉瘤发生在视网膜动静脉交叉压迫处，周围毛细血管扩张，有胶原含铁血黄素纤维血小板凝集块的积聚黄斑旁外丛状层脂类物质的沉积。提示大动脉瘤周围扩张的毛细血管网可能是进入黄斑区脂类物质的源泉。其它辅助检查：荧光血管造影：可以很好的显示视网膜大动脉瘤的存在造影早期大动脉瘤迅速充盈，有时动脉瘤内存在栓子时充盈可以不完全通常可以见到动脉瘤近端和远端的小动脉狭窄许多患者在大动脉瘤周围可以存在微血管异常如毛细血管扩张、毛细血管无灌注和小动脉之间的侧支循环等在视网膜出血多时ICG可以较好的显示大动脉瘤的存在。


获得性视网膜大动脉瘤 治疗 对大动脉瘤进行激光光凝目前尚有争议，其争议主要是针对出血性大动脉瘤有报告激光治疗引起视网膜动脉栓塞导致视力严重下降。黄斑水肿持续数月的患者视力恢复较差对较致密的黄斑前出血和黄斑下出血有报告使用玻璃体切割术的方法联合t-PA促进视力尽快恢复，也有报告大动脉瘤引发的玻璃体积血自发吸收较快。目前比较共认的治疗方案对合并玻璃体积血的大动脉瘤患者先观察数月，等候其自发吸收对影响黄斑的渗出性大动脉瘤应进行光凝或者直接光凝血管瘤或者光凝血管瘤周围。目的是闭锁血管瘤和血管瘤周围扩张的毛细血管床。1.无出血等并发症时，经常随访观察.2.激光光凝的适应证：①伴有黄斑水肿者;②渗出将波及或损害中心凹者;③可看到瘤体自发性搏动及出血增加者;④经止血和血管壁加强剂治疗三个月，出血有增未减者。光凝采用环绕瘤体周围的间接光凝，以免直接光凝引起瘤体破裂、出血加重及动脉阻塞。预后 反复出血则预后不良可严重危害视力预防 注重与其相关的原发病的治疗


获得性视网膜大动脉瘤 注意事项 1、获得性视网膜大动脉瘤多发于患有高血压病及动脉硬化的60岁以上老年人，且女性多于男性。大多单眼受害。2、获得性视网膜大动脉瘤自然过程中多无严重后果，可予以经常随访观察，如无出血等并发症时，不必治疗。3、获得性视网膜大动脉瘤一般能保持较好视力，但对已累及黄斑(尤其中心凹)者，预后不良。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 描述 原发性乳腺恶性淋巴瘤，英文名：primary malignant lymphoma of breast ，别名：乳腺结外恶性淋巴瘤。原发性乳腺恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of breast，PMLB) 是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。由于乳腺中没有淋巴结，故本病又称为结外恶性淋巴瘤。原发性乳腺恶性淋巴瘤十分罕见，常为全身淋巴肉瘤的一部分，可能与乳腺组织中淋巴组织较少有关。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 简介 原发性乳腺恶性淋巴瘤是一种临床罕见的结外淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）为主。病理形态与乳腺其他恶性肿瘤相比，原发性乳腺恶性淋巴瘤的病理改变有如下特点。(1)大体形态：肿瘤多为结节状，质地稍硬，无包膜或有假包膜。切面为灰白色，实质性组织细腻呈鱼肉状，可见有出血和坏死。(2)组织形态：乳腺恶性淋巴瘤绝大部分为非霍奇金恶性淋巴瘤。镜下见乳腺恶性淋巴瘤具有其他部位恶性淋巴瘤的共同点。乳腺恶性淋巴瘤的特点是：瘤细胞弥漫分布，细胞成分单一，多为弥漫性大粒细胞型(图1)弥漫性大无粒细胞型和弥漫性小粒细胞型，其他类型少见，无聚集成巢的倾向，可见丰富的新生薄壁血管，瘤细胞在小叶和导管间弥漫浸润，而导管不被破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。病因目前尚不十分清楚，可能与以下因素有关：1.病毒学说  有人从非洲儿童的淋巴瘤中分离出一种特殊的类疱疹病毒(EB病毒)，约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体。故设想，恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 简介 2.电离辐射损伤  长期接受放射性物质和放射线如放射治疗及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高，故认为电离辐射损伤可能与发病有关。3.免疫抑制和缺陷  在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。4.遗传因素  在淋巴瘤病人的染色体检查中，常可见到染色体14、17、18和X的异常。设想染色体异常可能由于先天性染色体畸变，或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。对本病的组织起源问题有较一致意见：JaneaLamovecMD等报道8例本病，其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润，这种上皮淋巴侵犯现象显示了与胃肠道和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的一个重要特征。PattilCohen(1991)等认为绝大部分该病是由B细胞起源，认为本病是一种淋巴组织相关淋巴肿瘤，在拥有黏膜相关淋巴组织中发生，而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 简介 发病机制关于乳腺恶性淋巴瘤的来源多数学者认为乳腺是一种黏膜相关淋巴组织的潜在部位，乳腺原发恶性淋巴瘤是一种黏膜相关淋巴组织肿瘤(MALT)，与乳腺导管周围和乳腺小叶内淋巴组织恶变呈瘤样增生有关也有人认为来源于血管外皮幼稚未分化的间叶细胞。发生部位与病程Membo报道，本病发病时间最短6周，最长达12个月多在2～4个月，肿瘤多位于乳腺的外上象限内，单侧多见，偶有双侧。左、右两侧乳腺发生机会相当，无明显差异。Rye会议分型1996年Rye会议将乳腺恶性淋巴瘤分为4型：①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型。转移途径腺恶性淋巴瘤大多见血行及临近淋巴结侵犯两种形式播散。案例分析原发性乳腺恶性淋巴瘤是一种临床罕见的结外淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）为主。文献报道BPML占NHL的0.38%～0.70%；占结外淋巴瘤的2.2%；占乳腺恶性肿瘤的0.04%～0.53%。本组4例均为NHL，平均年龄45岁，与中国报道相似。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 简介 Wiscman和Liao为原发性乳腺恶性淋巴瘤制定了诊断标准：(1)乳腺肿块病理（或细胞学）证实为恶性淋巴瘤浸润；(2)无同时存在的广泛播散；(3)无其他部位淋巴瘤病史；(4)乳腺是其首发部位，同时或以后可有同侧腋窝淋巴结转移；(5)患者无纵隔淋巴结肿大，肝、脾及腹腔淋巴结正常，骨髓穿刺结果正常。认为BPML来源于乳腺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associatedlymphoidtissue，MALT）。黏膜相关淋巴瘤是一类黏膜相关淋巴组织中，B细胞来源、恶性程度较低的淋巴瘤，主要发生在胃肠道和呼吸道，也可见于甲状腺、唾液腺、乳腺等器官。该类淋巴瘤特征之一是瘤细胞浸润并破坏腺体，形成所谓“淋巴上皮损害”。正常乳腺组织小叶间有淋巴小结存在，小叶内有淋巴细胞浸润，BPML即在此基础上发生。原性乳腺恶性淋巴瘤术后必须追加化疗，依病理类型可选用CHOP、COMP、CAF等方案化疗，一般6～8周期。如果细针穿刺细胞学能确定诊断，亦可采用术前化疗。总之，原发性乳腺恶性淋巴瘤临床表现不典型，术前易误诊为良性肿瘤，FNAC、术前冰冻对鉴别诊断有一定帮助，经石蜡病理及免疫组化方可确诊。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 简介 Ⅰ、Ⅱ期病例选择保乳或改良根治术，术后追加化疗、放疗；Ⅲ、Ⅳ期以化疗为主，可取得较好疗效。流行病学 该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占乳腺恶性肿瘤的0.09%～0.53%。张晓燕(1985)报道乳腺恶性淋巴瘤6例，占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性淋巴瘤的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有乳房局部的结节病变。本病可多发生于18～52岁(国外为17～75岁)的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较乳腺癌发病年龄为轻


原发性乳腺恶性淋巴瘤 临床表现 本病的临床特征与乳癌相似，表现为生长迅速的乳腺肿块，常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧，少见双侧多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与皮肤及胸壁无粘连，无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房，表面皮肤菲薄血管扩张，甚至破溃，多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。早期症状原发性乳腺恶性淋巴瘤早期症状有哪些？[1]本病的临床特征与乳癌相似，表现为生长迅速的乳腺肿块，常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧，少见双侧，多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与皮肤及胸壁无粘连，无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房，表面皮肤菲薄，血管扩张，甚至破溃。多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。若发现病人乳房内有多个散在活动性结节，似癌瘤时宜考虑本病。详细检查体表淋巴结、肝脾等有无肿大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸润。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 临床表现 有人指出：原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件：①要求病理材料符合严格的技术要求;②乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连;③在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在④乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变，对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。鉴别相类似病种与髓样癌的临床表现及组织学所见均很相似，特别是髓样癌间质内有大量淋巴细胞浸润时可掩盖癌肿，使两者更为相似。须借助病理切片和特殊染色加以区分。髓样癌多边界清楚，瘤细胞不与周围组织交织，癌细胞可见聚集倾向。嗜银染色可见网状纤维围绕细胞团外周，癌肿结构被显示出来，癌肿内无网状纤维。浸润的淋巴细胞分化成熟多集中于癌肿边缘另外，癌细胞异形明显。近年来，免疫酶标技术的应用，使本病与乳腺癌在鉴别方面有重大突破，王书伦报道8例中，7例经酶标技术鉴定为B淋巴细胞型，只有1例为未分化型。乳腺假性淋巴瘤多见于年轻女性，临床上有外伤史。乳腺内钝痛的境界不清结节，体积较小其直径多不超过3cm，不累及同侧腋下淋巴结。组织学可见以小叶为单位的成熟淋巴瘤细胞浸润鶒，淋巴滤泡形成并可见浆细胞等其他炎细胞。间质内可见厚壁血管。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 临床表现 实性腺管癌组织学鉴别困难时，可借助于白细胞共同抗原等免疫组织化学染色。[2]并发症：该病腋窝淋巴结转移率较高，少数有颈部和纵隔淋巴结肿大。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 诊断 若发现病人乳房内有多个散在活动性结节，似癌瘤时宜考虑本  病。详细检查体表淋巴结、肝脾等有无肿大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸润。有人指出：原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件：①要求病理材料符合严格的技术要求；②乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连；③在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在；④乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变，对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。本病需要与髓样癌和乳腺假性淋巴瘤等相鉴别，因两者在临床表现与组织学所见均与恶性淋巴瘤相似。如下：髓样癌两者的临床表现及组织学所见均很相似，特别是髓样癌间质内有大量淋巴细胞浸润时可掩盖癌肿，使两者更为相似。须借助病理切片和特殊染色加以区分。髓样癌多边界清楚，瘤细胞不与周围组织交织，癌细胞可见聚集倾向。嗜银染色可见网状纤维围绕细胞团外周，癌肿结构被显示出来，癌肿内无网状纤维。浸润的淋巴细胞分化成熟多集中于癌肿边缘(图2)另外，癌细胞异形明显。免疫酶标技术的应用，使本病与乳腺癌在鉴别方面有重大突破，王书伦报道8例中，7例经酶标技术鉴定为B淋巴细胞型，只有1例为未分化型。乳腺假性淋巴瘤多见于年轻女性，临床上有外伤史。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 诊断 乳腺内钝痛的境界不清结节，体积较小，其直径多不超过3cm，不累及同侧腋下淋巴结。组织学可见以小叶为单位的成熟淋巴瘤细胞浸润，淋巴滤泡形成，并可见浆细胞等其他炎细胞。间质内可见厚壁血管。实性腺管癌组织学鉴别困难时，可借助于白细胞共同抗原等免疫组织化学染色(图3)。实验室检查组织病理学检查是本病的诊断依据。可见瘤细胞在乳腺小叶和导管间弥漫浸润，乳腺管无破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。镜下示，多数为非霍奇金恶性淋巴细胞。细胞成分单一，弥漫分布，无集聚成巢的倾向，富含新生薄壁血管。其它辅助检查1.钼靶X线检查见肿块呈结节型及弥漫型；前者呈乳腺内边缘清楚的结节、无毛刺；后者乳腺普遍密度增高皮肤增厚，整个乳腺受侵。皮下脂肪层因淋巴管扩张呈粗网状无论结节型或弥漫型X线表现均无特异性，与乳腺炎或炎性乳腺癌相仿。2.B超检查  病变显示为低回声，境界清楚病灶后有不连续的声影增强。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 治疗及预后 有学者认为根治术加术后放疗是本病的最好治疗方法。但近来大多数作者认为对本病采取合理的综合治疗措施可以延长患者的生存期。综合治疗要全面细致地了解病情，充分考虑各种治疗方法的利弊，制定出一套包括手术、化疗、放疗及免疫治疗等方法在内的科学合理的治疗方案。1.手术治疗在综合治疗中具有重要意义。因为手术虽不能彻底治愈，但却可去除肿瘤负荷，为其他治疗方法创造有利条件。术中应注意无瘤技术操作，并干净彻底地将肿瘤和乳腺所属淋巴结一并去除。2.化疗本病主要播散途径是经血行和临近淋巴结侵犯。因此，化疗的作用是不可忽视的。可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。3.放疗对早期病人很敏感，甚至有人提出单独放疗可取得长期生存。但从大量文献报道看，手术加放疗对控制原发灶一般是成功的，对Ⅱa期病人给予放疗加化疗的综合治疗，治愈率可达90%以上。有人统计1500例Ⅰ～Ⅱa期病人的放疗加化疗的资料，5年生存率可达88%～98%。


原发性乳腺恶性淋巴瘤 治疗及预后 预后：本病预后较差，组织学类型是影响预后的主要因素结节型比弥漫型预后好；分化好的小细胞型比分化差的大细胞型预后好；分化差的曲核细胞型预后更差，它好发于年轻病人，常伴纵隔肿块，易侵犯骨髓并转为白血病。分期亦是影响预后的关键因素，分期越晚预后则越差。


乙型肝炎表面抗体 描述 乙型肝炎表面抗体(HBsAb) 是病人感染了乙型肝炎病毒（HBV）以后，对乙型肝炎表面抗原蛋白质所产生的一种免疫反应性抗体（保护性抗体），它对HBsAg有一定的中和作用。参考值：酶标记法：阴性或P/N<2.1。简介 乙型肝炎表面抗体，英文缩写为HBsAb或抗-HBs，是机体受HBsAg刺激而产生的相应抗体，它可以与HBsAg相结合，在体内其他免疫系统共同作用下清除病毒，以保护机体不再受HBV的感染。所以抗-HBs是具有特异性保护功能的中和抗体，有的抗-HBs，表明机体已产生免疫力。当抗-HBs可以在血清中检出时，HBsAg从血清中转阴已有2周左右。临床上常将HBsAg转阴而抗-HBs尚未出现的时期称为“空窗”期，这时只有抗-HBc阳性，其余的血清免疫学指标均为阴性。总的来说，抗-HBs是疾病恢复、预后良好的血清学标志。急性乙肝患者HBsAg转阴后，至少有80%的人可以检出抗-HBs。曾有人报告发病后半年抗-HBs阳性率为65%，1年为90%。


乙型肝炎表面抗体 临床意义 （1）HBsAb阳性证明以往有过乙型肝炎病毒感染的历史，机体产生了一定的免疫力。（2）注射乙型肝炎疫苗或打过HBsAb免疫球蛋白，HBsAb可呈阳性反应。（3）HBsAb是保护性抗体，血中抗体滴度在1:64或P/N>10以上时才对机体有保护作用和中和作用。


乙型肝炎表面抗体 两对半联合检测： 包括：乙型肝炎表面抗原（HBsAg）、乙型肝炎表面抗体（HBsAb）、乙肝e抗原（HBeAg）、乙肝e抗体（HBeAb）、及乙型肝炎核心抗体（HBcAb）5种。其单项及联合检测结果及临床意义如下：1、HBsAg阳性，即表抗阳性，其他皆为阴性，可为急性乙肝病毒感染潜伏期后期；或为慢性表面抗原携带者。2、HBsAg及HBeAg两项阳性，其它三项阴性：见于急性乙肝早期，具极强的传染性。3、HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性；HBsAb及HBeAb阴性，俗称“大三阳”。为急性或慢性乙肝，病毒复制活跃，传染性强。4、HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性，而HBsAb、HBeAg阴性，俗称“小三阳”。为急性或慢性乙肝，但传染性较弱。5、HBcAb阳性，其它四项阴性者，为HBcAg隐性携带者或窗口期，或具有乙肝病毒既往感染史。6、HBeAg、HBcAb阳性，其它三项阴性者，为急性乙肝恢复期或有既往感染乙肝史。7、HBeAg、HBeAb、HBcAb阳性，另二项阴性者，为乙肝恢复期。8、HBsAb阳性，其余四项阴性者，为乙肝感染后康复，或为乙肝疫苗接种者，已有免疫力。9、五项检测均为阴性，为非乙肝感染者。


乙型肝炎表面抗体 两对半联合检测： 10、HBsAg、HBeAb阳性，共余三项阴性，为慢性乙肝表抗携带者，或为急性乙肝趋向恢复，易转阴。11、HBsAb、HBeAb阳性，HBsAg、HBeAg、HBcAb阴性，为乙肝病毒感染后恢复，已有免疫力。12、HBsAg、HBsAb阳性，其余三项阴性：乙肝亚临床感染早期或不同乙肝病毒亚型第二次感染。13、除HBsAb阴性外，余四项皆阳性：为慢性乙肝病毒感染趋向恢复，或为慢性HBsAg携带者。14、除HBeAg阴性外，余四项皆阳性：为亚临床型或非典型性乙肝病毒感染早期。上述各项均需结合临床表现进行判断。如果是指纯自然状态下的人(没有进行乙肝疫苗接种的),那就是表面抗体阴性的为正常(如果阳性就意味着已经感染过乙肝).但是如果是接种过乙肝疫苗的,那就是表面抗体阳性的为正常(因为这表明他的免疫应答机制健全).乙肝病毒表面抗体，


乙型肝炎表面抗体 HBsAb阳性两重意义 一是自然感染了乙肝病毒，由于机体抵抗力强，产生了相应的抗体，即乙肝病毒表面抗体；二是由于接种了乙肝疫苗而产生的。不论如何产生的，体内有了乙肝病毒表面抗体，则说明你对乙肝病毒有了抵抗力，即免疫力。这对于你说，是有利的！正常人没有感染过乙肝病毒，也没有接种乙肝疫苗，体内是没有乙肝病毒表面抗体的，也就是说HBsAb阴性。当然阳性了~阳性说明注射疫苗己成功或感染后己康复,是好事,不会被传染.两对半全阴有可能被传染,要注射疫苗.单项表面抗体阳性意义 临床上常遇到单项乙肝表面抗体阳性的情况，其出现原因及意义如下：1、正常人群有5%~10%的人仅检出单项表面抗体阳性，其中大多数滴度较低，多由于百特异性反应所致，这种低滴度抗体不能防止乙肝病毒再感染，仍应作为乙肝疫苗接种的对象。少数滴度较高，对乙肝病毒具有免疫力。2、在注射乙肝疫苗或高效价乙肝免疫球蛋白（HBIG）后出现单纯乙肝表面抗体阳性是正常现象。3、婴儿可出现一过性乙肝表面抗体阳性，这是因为少数人表面抗体可通过胎盘破损面或分娩过程母血污染而进入胎儿体内。但这种乙肝表面抗体持续时间短暂，仅为数周至数月。


乙型肝炎表面抗体 应对措施 预防乙型肝炎最好的措施是接种乙型肝炎疫苗，目前我国生产的基因工程乙型肝炎疫苗的免疫效果非常显著。接种后免疫获得成功的标志是乙型肝炎病毒表面抗体阳性。成年人接种疫苗后，保护性的乙型肝炎病毒表面抗体阳转率为95%左右，学龄前儿童为96.6%，新生儿为96.2%。但仍会有5%左右的人接种后不出现乙型肝炎病毒表面抗体，也就是说，没有起到预防作用。对于这部分人怎么办？根据目前已经掌握的资料，可能采取以下措施：（1）采用灵敏方法重新检测：如用酶联免疫或放射免疫重新进行检测。因为有的地方检测技术不先进、检测方法不灵敏，可能性体内已产生了保护性的抗体，但却检测不出来，误认为疫苗接种不成功。（2）加大乙型肝炎疫苗剂量：如果使用先进的检测技术仍未发现乙型肝炎病毒表面抗体产生，可加大乙型肝炎疫苗的剂量（每次10微克），每月注射1次，共3-4次；亦可在注射乙型肝炎疫苗前3天开始合用猪苓多糖，每次2次，每天1次，连用1-2个月；亦可合用其他免疫刺激药物，如用卡介苗0.1毫升皮内注射，每月1次，连用3个月。


乙型肝炎表面抗体 应对措施 （3）检测乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸：如仍不产生乙型肝炎病毒表面抗体，则可应用体外核酸扩增技术（PCR）检测被接种者血清中的乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸。因为有少数患者，实际上已感染了乙型肝炎病毒，但其乙型肝炎病毒表面抗原的量很少，有现有的检测方法查不出来，或者乙型肝炎病毒已经发生变异，与普通试剂不发生反应，也可有其他原因。这些患者虽然已感染了乙型肝炎病毒，但不产生免疫反应而机体呈免疫耐受状态。在这种情况下，再注射乙型肝炎疫苗，在免疫耐受状态下亦不会产生表面抗体。如果不能用PCR检测乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸，也可检测其他乙型肝炎病毒标志物，如乙型肝炎病毒核心抗体、e抗体、e抗原、核心抗原以及乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸（斑点杂交法）等，观察是否为阳性。如果为阳性，则说明感染过乙型肝炎病毒，在这种情况下，再注射乙型肝炎疫苗也不会产生乙型肝炎病毒表面抗体。但需注意，如果单独乙型肝炎病毒e抗阳性，应检查患者血清类风湿因子是否阳性，因为类风湿因子阳性时，乙型肝炎病毒e抗原可出现假阳性。此外应注意的是，任何检测都可能有误差而且出现假阴性或假阳性，因此必要时应反复多查几次或在不同的检测单位检查。


乙型肝炎表面抗体 应对措施 （4）有乙型肝炎家族史或经常和乙型肝炎患者接触的人，应特别注意乙型肝炎疫苗的接种效果。患乙型肝炎的父母所生的子女，在出生后一定要及时注意注射乙型肝炎疫苗，这样可以阻断多数乙型肝炎患者的垂直传播。但是，即使是及时注射乙型肝炎疫苗，仍会有极少数新生儿免疫接种失败，这可能与母体孕期乙型肝炎病毒宫内感染和遗传因素有关。这些人免疫不成功，不要大惊小怪，也不要乱用药，定期复查、注意肝功能动态就是了。


乙型肝炎表面抗体 乙肝表面抗体阴性 乙肝五项乙肝表面抗体担任着重要的角色，关系着每个人健康与否。如乙肝表面抗体阴性，其他各项是阳性，说明感染乙肝病毒，并且是急性感染。如果乙肝五项全部是阴性，则说明没有感染乙肝病毒，但是体内没有保护性抗体，属于易感人群，在这种情况下，按照0、1、6方案接种乙肝疫苗，加强体内抗体。乙肝表面抗体阴性的原因有哪些如果乙肝两对半检查结果显示乙肝表面抗体阴性，说明人体对乙肝病毒没有免疫作用，一般情况下，医生会建议检查者接种乙肝疫苗。但是，如果接种乙肝疫苗后，乙肝表面抗体还是显示阴性的话，那就需要分析乙肝表面抗体阴性的原因了。乙肝表面抗体阴性的原因有以下几点：1、接受疫苗保护的个体免疫能力低下，不能产生保护性抗体。2、注射疫苗的剂量不够，没能产生保护性抗体，此时可在医师指导下适当加大疫苗剂量。3、婴儿宫内感染，感染乙肝病毒的母亲，其新生儿血液中已含乙肝病毒颗粒，注射疫苗无保护效果。


乙型肝炎表面抗体 乙型肝炎表面抗体滴度 临床中有极少数的人接种乙肝疫苗后，产生了高滴度的乙肝表面抗体，但仍发生了乙肝病毒感染的临床肝炎。其主要原因是乙肝病毒是一种高变异的病毒，它发生变异后，可以演变成一种新的结构、新属性的病毒变异株，既往的乙肝表面抗体对新的变异株没有预防保护作用。另外一个原因是，由于乙肝病毒存在有多种亚型，各亚型之间的抗体并没有交叉免疫力。乙型肝炎表面抗体滴度代表什么意思乙肝表面抗体滴度是指人体的抵抗力是否足以对抗乙型肝炎病毒的入侵，需要乙肝表面抗体在血中保持一定的水平，也就是维持一定的乙肝表面抗体浓度。如果乙肝表面抗体滴度过低(低于10mIU/ml)，就有可能失去保护作用，人体仍然会感染乙肝。乙肝疫苗接种后，乙肝表面抗体随时间推移，乙肝表面抗体滴度会逐渐下降，当乙肝表面抗体滴度降至保护值以下时，也就不再对乙肝病毒有免疫力了。因此，为保证预防效果，接种乙肝疫苗后，应抽血化验，查二对半，若乙肝表面抗体呈阳性，说明接种成功，同时还应查乙肝表面抗体滴度。


乙型肝炎表面抗体 乙型肝炎表面抗体滴度 1、若乙肝表面抗体滴度最高值仅为10～100mIU/m1，最好在6个月后复种1次;2、乙肝表面抗体滴度最高值为101～1000mIU/ml时，应于首次接种后1～2年内复测乙肝表面抗体;3、若乙肝表面抗体滴度在1001～10000mIU/ml时，应在2～4年内复测;4、当乙肝表面抗体滴度大于10000mIU/ml时，可在4～6年内复测;5、当发现乙肝表面抗体滴度低于10mIU/ml时应复种，复种仍按初种的剂量和时间方案进行。


乙型肝炎表面抗体 抗体消失怎么办 乙肝表面抗体为阴性，抗体消失了。过去接种的乙肝疫苗是否还有保护作用，可通过抽血化验确定。如果乙肝表面抗体为阴性，说明接种后没有产生抗体或曾产生抗体但已消失，这类人群应该补种三针乙肝疫苗，如产生了抗体，但水平低，说明保护效力弱，可再打一针乙肝疫苗，即加强针。如抗体为阳性且抗体滴度较高，说明原来的乙肝疫苗还有很好的保护效力，不需要再接种乙肝疫苗。此外，有些人尽管接种疫苗后乙肝抗体为阴性，但重新打一针疫苗后抗体滴度明显升高，这种情况说明体内对原来的疫苗还有免疫记忆，此时再打一针疫苗就可以了。如果孩子的家人或密切接触者存在乙肝病毒携带的情况，尤其是母亲是乙肝表面抗原阳性者，孩子接种乙肝疫苗后最好抽血化验乙肝表面抗体。如果阴性，应加强免疫或再接种。化验的时间可在最后一针疫苗接种后一个月时，比如新生儿是出生后0、1、6月接种三针，那么就可在7月龄的时候化验是否出现乙肝表面抗体，如为阳性，说明乙肝疫苗有效。


乙型肝炎表面抗体 接种乙肝疫苗无抗体 据统计，在正常人群中按照常规程序接种乙肝疫苗后，有5%～10%的人会出现无应答或弱应答，从而无法抵御乙肝病毒的侵袭。为什么会产生接种后无应答的情况？通过对各项因素的统计，接种时年龄大、接种部位不合理、吸烟、父亲接种后无应答、母亲接种后无应答等情况为乙肝疫苗免疫无应答的危险因素。专家指出，中老年人生理机能减退，机体免疫识别和应答能力降低，是造成高龄者无应答的原因，父母亲接种后无应答，其子女也存在无应答现象，提示免疫应答的发生可能与遗传有关系；吸烟会降低机体的体液和细胞免疫功能，这也导致吸烟者不易产生免疫应答。


乙型肝炎表面抗体 乙肝病毒携带者饮食 乙肝病毒携带者饮食宜多吃新鲜蔬菜，如青菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄等。乙肝病毒携带者宜适量选择常吃的瓜果，如苹果、生梨、香蕉、葡萄、柑橘等。适量的碳水化合物碳水化合物对蛋白质有保护作用,并能促进肝脏对氨基酸的利用。乙肝病毒携带者应及时补充一些人体不可或缺的微量元素和矿物质，如微生态活菌、矿物质等有利于维持肝脏健康的微量元素。乙肝患者体内通常缺少锌、锰、硒等微量元素，部分还缺少钙、磷、铁等矿物质。所以应适宜补充含微量元素和矿物质等食品，如酸奶、海藻、牡蛎、香菇、芝麻、大枣、杞子等。乙肝病毒携带者饮食上应多吃蛋白质食物，蛋白质是维持人类生命活动最重要的营养素之一，是身体所有细胞构造的物质基础，因肝细胞受损伤，机体免疫能力减低等，要求蛋白质进行修复，以利于肝细胞的再生和修复并提高免疫功效，因此要求在保护肝脏治疗法中给予高蛋白饮食。这类食物有牛奶、鸡蛋、鱼、精瘦肉、豆制品等。


脐膨出 描述 脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为壁层腹膜，外层为羊膜，囊内容物为腹腔脏器，巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。本病的治疗视脐膨出的大小采用非手术治疗或手术治疗。临床表现 1.出生后见脐根部突出肿物，脐带位于肿物中央；2.肿物内容可见肠管，个别可见胃、肝、脾、膀胱等；3.肿物覆盖如破裂时，内容物脱出。诊断鉴别 诊断依据出生后发现脐根部有一肿物，覆盖物透明，可见腹内脏器，脐带位于肿物根部。疾病治疗 治疗原则1.腹壁缺损直径〈５ｃｍ，一期手术治疗。2.腹壁缺损直径〉５ｃｍ，先用非手术治疗后行二期手术。用药原则1.手术治疗时，一般静脉应用抗生素即可，同时加强支持治疗。2.非手术治疗，应用外用药（红汞）等必要时加用静脉抗生素（如“Ｂ”或“Ｃ”项）。


汉坦病毒肺综合征 描述 发病急，病初有前驱症状如畏寒、发热、肌痛、头痛、乏力等症状，亦可有恶心、呕吐、腹泻等胃肠症状，发热一般为38-40℃。以上症状持续短者12h，长者达数日，多数在2～3d后迅速出现咳嗽、气促和呼吸窘迫，非心源性肺水肿。部分患者可有肾损害。前驱期、心肺期和恢复期。


汉坦病毒肺综合征 流行病学 本病宿主动物和传染源是啮齿类。目前已证实鹿鼠是辛诺柏病毒的宿主动物，白足鼠主要携带纽约  汉坦病毒肺综合征病毒和纽约1型病毒。稻田大鼠携带长沼病毒棉鼠携带黑港渠病毒。传播途径：主要通过鼠类带病毒的排泄物如尿、粪和分泌物如唾液等以气溶胶的方式传播。此外接触携带病毒的动物亦可感染。阿根廷报告存在人与人之间的传播。Hutchison等从佛罗里达州南部捕获的棉鼠（cottonrat）从脾脏中分离出引起HPS的黑港渠病毒（BCCV）。他们应用健康的雄棉鼠在实验条件下感染BCCV获得成功，他们发现这些感染BCCV的棉鼠其涎腺、尿和粪中持久排出病毒，进一步的实验发现接种BCCV的棉鼠能够传播感染没有接种BCCV的关在另一笼子中的棉鼠以上实验说明BCCV感染动物其携带病毒的情况和传播途径类似于汉坦病毒引起的另一类疾病——肾综合征出血热。与肾综合征出血热不同的是，HPS未发现母婴垂直传播。新近Howard等报告5例妊娠期妇女感染辛诺柏病毒（SNV）引起HPS。此5例妇女年龄20～34岁妊娠13～29周时发病，其中1例死亡，有2例流产。对流产的2例胎儿和3个胎盘作免疫组化检查，均没有发现汉坦病毒抗原。


汉坦病毒肺综合征 流行病学 他们对另外3例存活的婴儿作血清学检查，没有发现存在抗体因而认为没有证据表明SNV能引起垂直传播。自从1993年确认汉坦病毒肺综合征在美国西南的四角地区流行以来，目前已证实本病在美洲和欧洲许多国家流行在美国作为回顾性诊断，发现1959年1例符合汉坦病毒肺综合征的临床表现，经治疗而痊愈的患者1994年随访时检出抗SNVIgG抗体。Zaki等对1993年以前死于非心源性肺水肿的82例患者的尸检组织进行免疫组化检查，发现21例均存在汉坦病毒抗原证明是汉坦病毒肺综合征，最早1例是1978年发病，汉坦病毒抗原广泛沉着内皮细胞内与新近发生的HPS相同。说明HPS在20世纪50年代已经存在，但当时未形成流行，是人们并不认识本病而已。因而流行地区除美洲和欧洲外，很可能其他洲亦存在尤其是中国作为流行性出血热的高发区，存在的可能性更大，医务工作者须注意观察和发现。人群对汉坦病毒肺综合征普遍易感根据1995年美国122例汉坦病毒肺综合征病例报告，发病年龄11～69岁，平均35岁男女比为55∶45大部分患者居住在农村，此外动物学家和现场生物工作者亦易感本病关于发病季节美国报告为春夏季，4～7月为主秋季亦有病例报告。


汉坦病毒肺综合征 病因 美国CDC等单位的科研人员应用IFA和ELISA方法从患者血清中检出可以和汉坦病毒抗原起反应的IgM和IgG抗体。后应用普马拉病毒（Puumalavirus）和汉坦病毒（Hantavirus）的核苷酸序列设计的引物应用反转录聚合酶链反应的方法（RT-PCR）从患者的肺及其他器官组织中扩增出汉坦病毒的核苷酸序列，证实本病病原是一种新的汉坦病毒。以后又应用Vero-E6细胞从患者尸检标本中分离出病毒。根据最早发现该病毒的地区而将病毒命名为四角病毒（Fourcornersvirus），后来又重新命名为辛诺柏病毒(SinNombrevirus，SNV）亦有称为无名病毒。SNV电镜检查是一种粗糙的圆球形，平均直径112nm，有致密的包膜及细的表面突起，7nm长的丝状核壳存在于病毒颗粒内病毒包涵体存在于感染细胞质中。对SNV的进一步研究发现基因重排在SNV中亦常见，因此SNV存在着不同的亚型。应用定量PCR的方法测定SNV的LM、S片段mRNA的转录发现三个片段mRNA转录开始的时间不同，达到峰值和持续时间均不同。


汉坦病毒肺综合征 病因 根据病毒核苷酸序列的测定，目前认为引起汉坦病毒肺综合征的病原至少有六型汉坦病毒属相关病毒，除辛诺柏病毒外，还包括纽约病毒（NewYorkvirus，NYV）、纽约1型病毒（NYV-1）、长沼病毒（BayouvirusBAYV）、黑港渠病毒(blackcreekcanalvirusBCCV）以及安第斯病毒（AndesVirus）等。以上六种汉坦病毒肺综合征相关病毒的免疫原性，与引起肾综合征出血热的普马拉病毒和希望山病毒有弱的中和反应，但与汉坦病毒（HTNV）和汉城病毒（SEOV）却很少有交叉中和反应。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 研究汉坦病毒肺综合征的发病机制尚未做深入研究，目前认为肺脏是本病的原发靶器官，而肺毛细血管  汉坦病毒肺综合征内皮细胞是HPS相关病毒感染的主要靶细胞这些内皮细胞被严重感染，虽不引起细胞坏死，但在感染后引起的各种细胞因子的作用下导致肺毛细血管通透性增加，引起大量血浆外渗，进入肺间质和肺泡内，引起非心源性肺水肿，临床上出现呼吸窘迫综合征。组化检查发现病毒抗原广泛分布于肺毛细血管内皮细胞及心肾、胰、肾上腺和骨骼肌等细胞内，因此一般认为其发病机制是病毒对细胞的直接损害作用或病毒介导的免疫反应导致细胞受损。此外，多种细胞因子及化学因子在HPS发生中亦起重要作用。实验关于汉坦病毒如何进入人体相关细胞，Gavrilovskaya等进行了实验，他们应用人的脐静脉上皮细胞和Vero-E6细胞作靶细胞在体外培养并感染汉坦病毒。他们发现若培养液中加入β3整联蛋白的抗体则病毒不能感染和进入细胞内，他们应用鼠-人杂交β3整联蛋白特异Fab片段，既能抑制HTNV，SEOV和PUUV对细胞的感染，也能抑制引起HPS的SNV和纽约1型病毒（NYV-1）对细胞的感染。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 因而认为汉坦病毒进入细胞内是通过存在于血小板、内皮细胞及巨噬细胞表面的β3整联蛋白。Mackow等亦认为β3整联蛋白存在于血小板和内皮细胞等组织表面，起作调节血小板功能和维持毛细血管完整性作用，同时也是黏附受体。汉坦病毒通过与这些受体的结合，然后才进入细胞内。HPS相关病毒发病作用至于HPS相关病毒在HPS发病中的作用研究很少，新近Terajima等为了解病毒载量在HPS发病中的作用他们应用定量RT-PCR法检测26例HPS患者外周血中SNV的量。所用引物为S片段RT-PCR产物经Southernblot验证。结果26例中有20例病毒RNA阳性。其中9例垂危而最后死亡患者中有7例阳性。17例最后存活患者中13例阳性。垂危病人的病毒定量为106.7±1.4Copies/ml存活病人为105.8±1.3Copies/ml，垂危而最后死亡者的病毒定量高于存活者1log10Copy。该作者认为病毒血症的水平与肺细胞感染的病毒抗原水平相关，这种高水平的病毒血症亦能触发免疫病理发病。研究结果提示死亡患者比存活者有较高的病毒RNA拷贝水平。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 而且他们还发现病毒RNA的拷贝量与患者血小板减少和血液浓缩的程度相关免疫机制关于免疫发病机制，Koster等注意到汉坦病毒肺综合征患者发生肺水肿前，血循环中已存在抗SNV的IgM和IgG抗体。为此他们对11个病例进行血循环免疫复合物的检查但全部阴性，仅一例检出抗血小板糖蛋白的IgG，血浆中C3aC4a和C5a等补体成分是正常或稍高而在不同病期外周血进行涂片作淋巴细胞计数，表明多数是CD3，CD8和CD4淋巴细胞。说明患者的病变是T细胞介导的免疫反应，并非B细胞介导的。Ennis等从汉坦病毒肺综合征患者外周血中分离单个核细胞，用白细胞介素-2(IL-2）或能表达SNV蛋白的重组痘苗病毒进行刺激后再培养。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 结果发现这些患者CD8和CD4T淋巴细胞克隆株，能识别不同分离株中汉坦病毒的高保守区域，有些则能识别由靶细胞表达、其遗传距离较远的病毒株序列因而认为汉坦病毒肺综合征发病机制中，T细胞表位的交叉反应可能是很重要的VanEpps等认为HPS的发病机制像其他许多病毒感染性疾病一样，CTL的反应既有清除病毒的作用，又能诱导免疫病理作用此外Koster等检测了HPS患者的HLA分型发现HLA-B35的组织分型与SNV引起的重型HPS相关。提示T淋巴细胞在加重疾病中的作用，同时支持细胞免疫反应在HPS发病中的作用。Mori等为了解细胞因子在HPS发病机制中的作用，应用免疫组化染色法从尸检组织中观察和计算细胞因子产生细胞包括单核因子IL-lαIL-lβ、IL-6及TNFα和淋巴因子IFNγ、IL-1、IL-4及TNFβ。结果发现HPS患者肺和脾脏组织中存在大量产生细胞因子的细胞，而肝脏和肾脏却是少量。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 死于非HPS的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者，肺部产生细胞因子的细胞仅中度增加而死于非ARDS患者的肺部却很少或没有检出这些细胞因而认为局部细胞因子产物可能在HPS发病机制中起重要作用关于体液免疫反应是否介导病毒的清除和促进机体恢复，Bharadwa等对26例SNV感染者的系列标本进行重组病毒核壳蛋白（NP）及糖蛋白G抗原的IgGIgA和IgM检测。同时也测定SNV的中和抗体。结果发现进院时重型患者较轻型患者IgG和中和抗体均明显降低，因而认为中和抗体是一种有效清除SNV的抗体。同时预示可以应用SNV的中和抗体进行被动免疫治疗HPS不同病毒引起的汉坦病毒肺综合征其病理变化有所差异。SNV引起的HPS有严重的肺水肿和胸膜渗液，但没有腹膜渗出。显微镜检可见肺泡内水肿，有少至中等量的透明膜。肺间质有水肿并可见少到中等量的淋巴细胞浸润。少数患者脾脏轻度肿大，脾小动脉及红髓区可见异型淋巴细胞，多数患者在肺骨髓、淋巴结肝脾能发现大量免疫母细胞型细胞。肾脏、心脏和脑部肉眼观正常，显微镜检无明显异常。少数患者有胃肠出血而由长沼病毒引起HPS病理检查除肺水肿和肺不张外可见严重胸膜渗液、腹膜和心包渗液以及脑水肿。


汉坦病毒肺综合征 发病机制 显微镜检可见间质性肺炎、肺泡内外有单核细胞和中性粒细胞浸润，肺泡内可见大量水肿液和纤维素，并可观察到肺泡Ⅱ型细胞增生。肾脏病变与早期肾小管坏死相一致。


汉坦病毒肺综合征 临床表现 至于本病的潜伏期。Young等对自然感染HPS的病例进行潜伏期的测定，他们对来自美国30个州200例患者中的11例进行细致再检查和分析，包括对接触的啮齿类动物进行病毒分离等。最后认为HPS的潜伏期是9～33天，平均14～17天。本病病程分为三期，即前驱期、呼吸衰竭期和恢复期。患者发病多急骤，发病之初有前驱症状如畏冷、发热、肌痛、头痛、乏力等中毒症状。亦可伴有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠症状。发热一般为38～40℃，以上症状持续短者12h，长者数日，多数2～3天后迅速出现咳嗽、气促和呼吸窘迫而进入呼吸衰竭期此期为非心源性肺水肿。体检：可见呼吸增快，常达20～28次/min以上，心率增快，达120次/min，肺部可闻及粗大或细小湿啰音，少数患者出现胸腔积液或心包积液。重症患者可出现低血压、休克、心力衰竭以及窦性心动过缓或窦性心动过速等心律失常。仅少数患者发现睑结膜充血、球结膜水肿、皮肤黏膜出血点或出血斑。由辛诺柏病毒、纽约病毒和纽约1型病毒所引起者一般没有肾损害。而由长沼病毒和黑港渠病毒所引起者则伴有肾损害，因而可以出现少尿。


汉坦病毒肺综合征 临床表现 一般呼吸衰竭持续1周左右，能渡过呼吸衰竭期的患者逐渐进入恢复期，此时呼吸平稳，缺氧纠正，惟少数患者仍可见持续低热，体力尚有段时间恢复。但亦有部分患者无肺综合征表现。Kitsutani等报告5例急性辛诺柏病毒感染者，有特征性前驱症状，但没有严重的肺部表现。因而认为需要扩大此类患者的监视。并发症 重症患者可出现低血压休克、心力衰竭以及窦性心动过缓或窦性心动过速等心律失常。仅少数患者发现睑结膜充血、球结膜水肿、皮肤黏膜出血点或出血斑。


汉坦病毒肺综合征 诊断 1.临床诊断主要根据有发热、肌痛、头痛、乏力等中毒症状和迅速出现咳嗽、气促、呼吸频率和心率明显增快缺氧等  汉坦病毒肺综合征呼吸窘迫症，亦可存在血压偏低或休克。实验室检查白细胞计数升高，核左移，并可见异型淋巴细胞。[1]2.特异性诊断目前常应用HPS相关病毒感染Vero-E6细胞的病毒抗原来检测患者特异性IgM和IgG为了解各种抗体出现的情况新近Bostik对22例急性期HPS患者的血清标本进行SNV抗体检测，发现SNV特异性IgM是100%阳性，而特异性IgA阳性率为67%，至于恢复期特异性IgG出现最高的是IgG3（97%），继之为IgG1（70%），IgG2为30%而IgG4为3%。为快速准确诊断HPS，Pudula等应用阿根廷HPS的主要病原Andes病毒重组的核壳蛋白作抗原，采用固相酶免疫试验检测特异性IgG和IgA，应用捕捉ELISA法检测IgM，对135例RT-PCR认可的HPS病例，77例其他呼吸道感染的病例和957例来自疫区和非疫区的健康居民进行检查。结果HPS的早期患者均有很强的特异性IgM、IgG和IgA反应，IgM最早出现在发生症状后第1天，IgG在第7天IgA在第1天。


汉坦病毒肺综合征 诊断 IgM抗体在所有病人的第一次标本中均阳性。IgM和IgG的特性和敏感性均为100%特异性IgA抗体也在急性HPS病人的唾液中检出。病毒RNA检查：RT-PCR法能检出急性期患者血清、血浆和单个核细胞中的病毒RNA恢复期患者一般血液中RNA不能再检出但亦有报告病程23天仍在患者血液中检出病毒RNA者。鉴别诊断：疾病早期需与流感、败血症、钩端螺旋体病等相鉴别。出现呼吸窘迫症时，需与心源性肺水肿原发性急性呼吸窘迫综合征、细菌和病毒性肺炎SARS及钩端螺旋体出血性肺炎等相鉴别。Moolenaart等对24例HPS患者和33例流感患者进行对比，发现咽痛和咳嗽是流感患者最常见的症状，非常显著地高于HPS，而HPS则白细胞计数升高，核左移可以鉴别于流感。败血症和钩端螺旋体病均可以出现发热、头痛、肌痛和白细胞计数升高，但常规检查HPS常出现血液浓缩，血细胞比容增大和血小板减少可以区别。本病与心源性肺水肿的区别在于前者是血管渗透性增高所致的肺水肿，因此肺动脉楔状压是低的，早期X线胸片检查是肺间质渗出为主。后者是肺静脉充血所致，因此肺动脉楔状压增高，胸片上可见肺上部肺野血管纹理增加和肺门阴影扩大。


汉坦病毒肺综合征 诊断 本病实验室检查出现血液浓缩、血小板减少、白细胞增高、核左移，出现晚幼粒细胞和异型淋巴细胞，其中特别是血小板减少是心源性肺水肿和原发性呼吸窘迫综合征所没有的与细菌性或病毒性肺炎的鉴别在于后者为小叶渗出，因此X线检查是肺叶段病变而本病为肺部弥漫性病变。


汉坦病毒肺综合征 检查 实验室检查本病多数患者白细胞计数升高，最高可达（30～65）×109/L中性粒细胞明显升高，核左移可以出现免疫母细胞型淋巴细胞、晚幼粒细胞和（或）中幼粒细胞，异型淋巴细胞亦常见，血小板明显减少部分患者出现血液浓缩，红细胞和血红蛋白升高，血细胞比容增大。其它辅助检查有肾损害的患者，可出现尿蛋白和显微镜血尿，尿蛋白一般为++。血液生化检查ALT和AST升高和低蛋白血症，此外LDH和肌酸激酶常明显升高，有肾损害者尿素氮和肌酸酐升高少数患者有代谢性酸中毒。Hallin等发现患者血气分析动脉血氧分压常3.19kPa以上。动脉导管检查肺动脉楔状压偏低，心脏指数明显减低，提示非心源性肺水肿。X线检查可见双肺间质出现浸润影或间质和肺泡均出现浸润影部分患者可见胸腔积液和心包积液。Bustamanta等对HPS患者的胸腔积液进行检查发现早期为漏出液，后期为渗出液，胸腔积液蛋白/血清蛋白>0.5。显微镜检，有核细胞<170×106/L，主要是单核细胞。培养无细菌生长。胸腔积液蛋白质增高与毛细血管受损、蛋白质漏出有关Khan等对进院12天的HPS患者进行支气管镜检查发现气道正常，没有发现支气管黏膜损害，少数患者气道可见红斑。


汉坦病毒肺综合征 检查 气管内吸出物总蛋白、清蛋白和乳酸脱氢酶测定，均明显增高，甚至达到或超过血清水平。凝血功能检查：可以出现全血部分凝血活酶时间（WBPTT）和凝血酶原时间延长，少数患者纤维蛋白降解物升高，但纤维蛋白原正常。


汉坦病毒肺综合征 治疗 鉴于本病起病后病情进展迅速，病死率极高，因此对临床拟诊病例应仔细监护，认真观察呼吸、心率和血压等情况。由于本病在阿根廷暴发流行时，流行病学研究曾提示存在着人与人之间传播，因此患者应严密隔离。发病后应早期卧床休息，适当补充水分，可静脉滴注平衡盐注射液和葡萄糖盐水，高热患者以物理降温为主，亦可给予糖皮质激素静脉滴注。治疗：鉴于汉坦病毒HTNV和SEOV型感染的肾综合征出血热，早期应用利巴韦林抗感染治疗有效因此美国CDC批准本病早期亦可以试用利巴韦林。新近美国利巴韦林研究组总结了1993年6月～1994年9月利巴韦林治疗HPS效果，30病确诊HPS患者病死率为47%（14/30），与同期未进入研究的34例HPS患者相对比不能提示利巴韦林有明显效果。因而认为需要一种随机安慰剂作对照的试验来评价利巴韦林治疗HPS的效果。其次是对症治疗：临床上出现呼吸困难或低血氧时，应及时给氧，可用鼻管或面罩吸氧。患者烦躁时给予镇静药。若病情加重或吸氧无效，动脉血氧持续低于8.0kPa（60mmHg）以下，应及时改用机械通气。应用人工呼吸机进行呼气末正压呼吸，直到临床症状好转。


汉坦病毒肺综合征 治疗 此外主张应用大剂量糖皮质激素，以降低肺毛细血管通透性，缓解支气管痉挛刺激Ⅱ型肺泡细胞合成和分泌肺表面活性物质，减轻肺泡萎缩。可应用地塞米松30～60mg/d，静脉滴注。出现低血压休克时应及时补充血容量，可应用平衡盐注射液，右旋糖酐40、甘露醇或人血白蛋白（白蛋白）。扩容期间应密切观察血压变化，调整输液速度，若经补容后血压仍不能维持者，应注意纠正酸中毒必要时应用血管活性药如多巴胺等静脉滴注。血压正常后仍需维持输液24h以上。新近Crowleg等报告，对3例伴有严重心肺功能衰竭的患者，进行体外模式人工氧合法（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）治疗。此3例患者至少符合很难存活标准中的两项同时是应用最佳常规治疗失败的患者。第1例是在心跳停止时应用ECMO治疗，结果死亡。另2例接受ECMO治疗后存活没有并发症发生认为ECMO是对汉坦病毒肺综合征极期患者的一种有效治疗手段。有条件的单位可以试用。出现少尿和肾衰竭者应限制入水量，每天进水量为前1天的出量（尿量+呕吐量）+700ml。


汉坦病毒肺综合征 治疗 除应用5%碳酸氢钠注射液纠正酸中毒外，主要输注高渗葡萄糖注射液以补充能量，降低体内分解代谢控制氮质血症的升高。此外可应用呋塞米静脉注射以促进利尿，若少尿持续4天或无尿24h以上且尿素氮>28.56mmol/L者可以考虑进行血液透析治疗。预后预防 预后预后较差病死率高达50%～78%肺水肿和休克的病理生理变化是威胁生命的重要因素。经多因素统计分析认为血细胞比容增大及乳酸脱氢酶水平越高，病死率则越高；血细胞比容越大和全血部分凝血活酶时间越长预后越差；白细胞计数越高和全血部分凝血活酶时间越长病死率也越高亦有报告认为严重的低血压、低血氧和大量支气管渗液则预后差Crowleg等复习了以往HPS患者根据常规治疗结果，出现以下情况者很难存活：①心脏指数（min·m2）[正常2.6～4.0L/(min·m2）]；②血清乳酸浓度>4.0mmol/L（正常0.5～22mmol/L）；③较小的脉搏电位或出现室性心动过速、心室纤颤者；④难治性休克尽管经输液补充血容量和应用血管活性药物治疗，休克仍不能纠正者。


汉坦病毒肺综合征 预防 1.灭鼠应用药物或机械等方法灭鼠，家庭内建立防鼠设施。2.注意个人卫生动物学家和现场生物工作者尽量不用手接触鼠类及其排泄物。医务人员接触患者时，应注意隔离3.疫苗目前研制的汉坦病毒汉坦型和汉城型疫苗对汉坦病毒肺综合征的各型病毒之间，没有互相交叉免疫作用。因此需继续研制有效的疫苗。


肝内胆管结石 描述 肝内胆管结石（calculus of intraheoatic duct,hepatolith）是胆管结石的一种类型，是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。它可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。一般为胆红素结石。肝内胆管结石常合并肝外胆管结石。肝内胆管结石不仅是常见病，更重要的是由此引起的严重并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。


肝内胆管结石 疾病分类 胆管结石分为原发性和继发性两种。原发性胆管结石是指原发于胆管系统（包括肝内胆管）内的结石，结石的性质大多为含有多量胆红素钙的色素性混合结石，胆囊内一定存在结石。在我国，胆管结石多数属于这一类。继发性胆管结石是指胆囊内结石通过扩大的胆囊管进入胆总管而形成的结石，结石  的形状和性质多与胆囊内的结石相同，多数呈多面形的胆固醇混合结石。继发于胆道感染的结石的外层带有胆红素钙沉着。肝内胆管结石该病的病因比较复杂，与肝内感染、胆汁淤滞、胆道蛔虫等因素有关。肝内胆管结石可弥漫存在于肝内胆管系统，也可发生在某肝叶或肝段的胆管内，且左叶明显多于右叶。在临床上，肝内胆管结石患者的症状一般不很典型，在病程的间歇期多无症状，或仅表现为右上腹部轻度不适；在急性期则可出现急性化脓性胆管炎的症状（黄疸、畏寒、发热等）。肝内胆管结石的诊断比较复杂，除根据患者的临床表现外，还可通过B超和经皮肝穿刺胆管造影（PTC）检查，以显示肝内胆管结石的分布和肝胆管的狭窄及扩张情况。此外，CT检查对肝内胆管结石也有重要的诊断意义，特别是对于并发胆汁性肝硬化和癌变者。


肝内胆管结石 疾病分类 肝内胆管结石常并发胆管梗阻，容易诱发局部感染及继发胆管狭窄，使结石难以自行排出，病情迁延不愈。流行病学 该病多见于远东及东南亚地区，包括中国、日本、朝鲜、菲律宾、泰国、印度尼西亚和马来西亚等国家。在我国沿海地区、西南地区及香港、台湾等地区发病率较高。我国肝内胆管结石发病率约16.1%。


肝内胆管结石 病理生理 左右肝管汇合形成肝总管。右肝内胆管分为右前叶肝管、右后叶肝管；左肝内胆管分为左内叶肝管及左外叶肝管。肝内胆管结石易发生于左肝管起始部，肝管狭窄伴管腔扩张、堆积结石。还多见于右前、后肝管汇合成右肝管开口处，胆管结石堆积。正常胆道在PTC、ERCP时直径0.7～1.0cm，管径<0.06cm考虑硬化性胆管炎，管径>1.0cm考虑胆道梗阻，病因为胆管结石、肿瘤、乳头良性狭窄等。肝内胆管轻度狭窄指胆管最大直径超过最小直径1倍以下。重度狭窄指胆管最大直径超过最小直径1倍以上。肝内胆管结石几乎全是胆红素钙石，由胆红素、胆固醇、脂肪酸与钙组成。可为双侧肝内胆管结石，也可限于左肝或右肝，左肝内胆管结石较右肝多见。肝内胆管结石与肝内胆管狭窄、扩张并存，因此有胆汁的滞留。狭窄于两侧肝管均可见到，以左侧多见，也可见于肝门左、右肝管汇合部。少数病例仅有肝内胆管结石并无胆管狭窄。


肝内胆管结石 发病机理 肝内胆管结石的发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见  肝内胆管的分布的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。


肝内胆管结石 临床症状 肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。肝内胆管结石的症状很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、寒战发热、黄疸）重症胆管炎的五联症。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆  肝内胆管结石管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可无明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。


肝内胆管结石 临床症状 有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等严重并发症。肝内胆管结石半年病因复杂出来但与肝内感染胆汁淤滞胆道蛔虫等因素有关肝内胆管结石常合并肝外胆管结石除具有肝外胆管结石的病理改变外还有：①肝内胆管狭窄：肝总管上段及1~2级肝管狭窄常见狭窄近端胆管扩张扩张胆管可呈囊状圆筒状纺锤状甚至呈哑铃状其内充满色素性结石及胆泥；②胆管炎：主要亲切表现为同情慢性增生发生或慢性专门肉芽肿性胆管炎在此基础上易并发急性感染而发生急性化脓性胆管炎；③肝胆管癌：胆管长期受结石炎症一直及胆汁中致癌物质的刺激可发生癌变。


肝内胆管结石 临床症状 肝内胆管结石的特点：1、发病年龄普遍为30-50岁，但如今很多20多岁的人很会患此病；2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；8、全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；9、晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。


肝内胆管结石 疾病危害 1.胆道感染：肝内胆管结石的形成主要因素就是胆道梗阻和感染，感染的原因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿会和伴随的感染性并发症；2.继发感染：可以导致继发感染、胆源性胰腺炎或阻塞胆管导致胆汁淤积等后果。同时肝内胆管结石要是长时间的不到有效地治疗，就会产生长时间胆道感染和胆汁停留有关的迟发性肝胆管癌，严重的甚至会导致死亡；3.肝功能失常：由于肝胆管系统与肝脏实质细胞有着直接关系，慢性并发症还会导致肝功能失常，急性重症肝胆管炎常伴有很严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为良性胆道疾病死亡的主要原因。注意事项 1.维持理想体  肝内胆管结石重。2.保持运动的习惯。3.注意饮食安全卫生、定时定量。4.绝对禁止暴饮暴食。5.避免长时间以坐姿从事工作。6.避免过于疲劳。7.不可穿著束紧胸腹的紧身衣物。8.若有便秘症状，须积极治疗。[1]


肝内胆管结石 诊断方法 肝内胆管结石的诊断，除了在临床上提高对本病的认识外，确诊主要依靠影像学的检查发现。主要应用的诊断方法主要有B超、胆道X线检查、CT、PTCD、ERCP、胆道子母镜、MRCP、胆道镜等。B超诊断B超为无创性检查，方便易行，是肝内胆管结石诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%-70%。肝内胆管结石的超声图象变化较多，一般要求在结石远端的  肝内胆管结石的超声表现胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断，因肝内管道系统的钙化也具有结石样的影像表现。肝内胆管结石的诊断不受肠道气体的干扰，诊断的准确性优于肝外胆管结石。诊断正确率70%～80%。但肝内胆管分支较多，不仔细扫描易漏诊，而且还要与肝内钙化点相鉴别。B超对肝内钙化点与肝内胆管结石鉴别困难在于，如果肝内点状、团状回声，其后若有声影，并不是典型的条索状回声，其后拽有声影，那么单纯依靠B超诊断肝内胆管结石比较困难。应结合其它手段综合判断。B超诊断肝内胆管结石典型的图像是条索状回声，其后拽有声影，其远端胆管明显扩张，可为结石引起的胆道梗阻及并发的胆管狭窄所致。有报道术中B超的应用（术中于肝脏面、膈面全面超声扫描）可提高肝内胆管结石的诊断率达91%，残石率降至9%。


肝内胆管结石 诊断方法 CT诊断因肝内胆管结石主要是含胆红素钙的色素性结石，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来，CT的诊断符合率为50%-60%。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察各个层面CT照片，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。X线胆道造影X线胆道造影(包括PTC、ERCP、TCG)是用于肝内胆管结石诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%-90%、70%-80%、60%-70%。X线胆道造影应满足诊断和手术的需要，一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和结石的分布范围。胆道造影应注意以下问题：（1）应有多方位X线摄片；（2）某一肝段或肝叶胆管不显影时，应注意鉴别，结石梗阻只是其中的原因之一，应作其它检查进行鉴别；（3）不要满足某一处病变的诊断，因可能会造成漏诊；（4）在分析胆道造影片时，尽可能取得最近的造影片，因病情可能有进展。经皮经肝穿刺胆道造影（PTC、PTCD）PTC、PTCD穿刺路径有前路、后路、侧路三种，以侧路成功率高，并发症少，操作方便，造影时影像清晰。


肝内胆管结石 诊断方法 对B超诊断肝内胆管结石者，PTC、PTCD有很好的鉴别诊断价值。尤其是B超引导下PTC，成功率较高。对于未做手术，而欲确定肝内胆管结石者，可考虑选用。选择性逆行胰胆管造影、胆道子母镜等选择性逆行胰胆管造影（ERCP），对肝内胆管结石具有较高的诊断价值。可清晰显示肝内胆管结石，确定结石的部位、大小、数量，肝内胆管的狭窄或远端扩张。但应注意以下几点:（1）ERCP时，注入造影剂要充足，充分显示肝内胆管，才能明确诊断肝内胆管结石。（2）在ERCP胆管显影  胆道子母镜后，可头低足高位、俯卧位，使肝内胆管充分被造影剂灌注和显影。（3）可使用带气囊的导管，在ERCP胆管显影后，把位于十二指肠乳头部位的气囊充气或充水，堵住乳头，使造影剂不会流入肠道，肝内胆管充分显示。对肝内胆管结石诊断价值较大。最近，有学者报告：ERCP双重造影可提高胆囊结石的诊断。方法是在ERCP胆管显影后，注入适量的空气。对肝内胆管及其2级分支充盈良好，预计对肝内胆管结石应有较好的影像显示。对未切除胆囊的患者，注入空气约5～10ml，若胆囊已切除的患者，注入空气约2～3ml。胆道子母镜是通过母镜的活检管道放入较细的子镜。


肝内胆管结石 诊断方法 母镜的活检管道直径5.5mm，子镜的外径4.5mm。只用母镜行ERCP，然后对十二指肠乳头做高频电切（ECT），一般是小切开0.5～1.0cm或对十二指肠乳头行扩张，便于子镜进入胆总管，可直接观察胆总管、1～2级肝内胆管。可判断肝内胆管结石是否存在及大小、部位、数量，肝内胆管是否有狭窄、扩张等。具有较大的诊断价值。但由于胆道子母镜较贵重，易损耗，不易普及。胆道镜包括术前、术中、术后三种方式。术前胆道镜是光做PTC，每周更换较粗的导管，5～6周后窦道形成。然后从窦道进镜，直视肝内胆管，可诊断肝内胆管结石，并行取石治疗。术中胆道镜是在手术中切开胆总管，从切口进镜观察肝内胆管结石并行取石治疗。术后胆道镜是经手术后“T”形引流管形成的窦道进镜（一般术后6周），诊断肝内胆管结石并治疗。胆道镜检查对肝内胆管结石明确的诊断及治疗价值。核磁共振胆胰管造影（MRCP）不同于ERCP的全新的检查方法，属无创性检查，不需要做十二指肠镜即可诊断肝内、外胆管结石。但MRCP影像清晰度略逊于ERCP，有待于技术上的改进和提高。对肝内胆管结石有较大诊断价值，但价格较贵，不易普及。


肝内胆管结石 诊断方法 总之，B超、ERCP、胆道镜等方法诊断价值较大，简便易行，是诊断肝内胆管结石的首选方法。尤其是ERCP和胆道镜，对肝内胆管结石诊断的准确性高于B超。在B超检查发现肝内胆管结石后，应常规进行上述方法的检查，可排除B超的误诊，也可在胆道镜直视下取出结石。辅助检查 胆道测压通过胆道测压可以了解胆汁通过胆道排泄是否正常。对于某一分支肝内胆管结石，胆道测压的临床意义不大。但对左右肝管接近肝门部位的结石伴胆管狭窄，可发现胆汁排泄不良，在病变上方引起胆管扩张、胆汁潴留，胆道压力增高。现在已有电子胆道测压仪精确的测量胆管内的压力，应根据病情选择使用。核素闪耀扫描常用核素99mTc，静脉注入后经网状内皮系统摄取后，排泄入胆道。扫描时可分层、定点，获得三维图像，显示与邻近结构的关系，对诊断提供较好的依据。但对肝内胆管结石的诊断不理想。选择性腹腔动脉造影观察动脉血管是否存在移位、受压、中断及异常血管影。对于鉴别诊断肝胆管癌、胆囊癌效果好，但对肝内胆管结石的诊断不理想。而且动脉造影要求一定的设备，操作繁琐，技术条件要求高，不作为肝内胆管结石的首选方法。


肝内胆管结石 并发症 肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。急性期并发症肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿及伴随的感染性并发症。感染的诱因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。急性期并发症不仅死亡率高，而且严重影响手术效果。慢性期并发症肝内胆管结石病的慢性期并发症包括全身营养不良、贫血、低蛋白血症，慢性胆管炎和胆源性肝脓肿，多发性肝胆管狭窄，肝叶纤维化萎缩，胆汁性肝硬化、门脉高压症，肝功能失代偿，以及与长期胆道感染和胆汁滞留有关的迟发性肝胆管癌。肝内胆管结石病的慢性期并发症既增加了手术的困难，也影响手术效果。


肝内胆管结石 治疗措施 如今，随着医疗水平的不断提高，手术与溶石、溶石与排石相结合的方法在临床上被广泛采用，使肝内胆管结石的治疗不仅更具有针对性和准确性，同时还更加安全、有效。与单纯胆囊结石、肝外胆管结石的治疗相比，肝内胆管结石的治疗的确存在着许多难题，如结石无法彻底取净、肝内胆管狭窄易使胆汁引流不畅、结石重新形成等。目前，治疗肝内胆管结石主要采取以手术为主的综合治疗方法：手术治疗目的是尽量取净结石，解除胆道梗阻和狭窄，消除肝内感染性的病灶，从而使胆汁的排出畅通。手术的方法主要有：①高位胆管切开取石；②胆肠内引流；③消除肝内感染性病灶。中医治疗在手术和其它综合治疗的同时，患者可配合针灸和服用消炎利胆类中药，以控制炎症，促进结石的排出。残石的处理一旦患者在术后经T管造影被发现有胆道残留结石时，可在窦道形成后拔除T管，经窦道插入纤维胆道镜，在直视下用取石钳、网篮等取石。如结石过大可采用激光碎石、微爆破碎石或其它方法将残石碎裂成小块后再取出。一般情况下，肝内胆管结石患者多无明显的临床症状，但这种静止状态不会一成不变的。当遇到寒冷、劳累过度或饮食不当等不良刺激时，患者肝内胆管中的结石就有可能由“静”变“动”，从而出现相应的症状。


肝内胆管结石 治疗措施 因此，患者应配合医生进行长期的观察和防治，不管有无症状，也不管结石的数目多少、体积大小以及是否引起肝脏的病变。有条件的患者还应定期做肝、胆B超检查和肝功能的生化检查，这样可随时了解结石的位置、性质以及肝功能是否出现了继发性病变。


肝内胆管结石 治疗进展 溶石疗法胆固醇结石的溶石疗法甲基叔丁醚（MTBE）体外溶石试验，溶解胆固醇结石的能力是辛酸甘油酯的50倍。国外已有临床试验报告。辛酸甘油酯的溶石周期为10～14天，而MTBE仅需4～4.5h，MTBE对机体的毒性还是比较大，现正在研究改进型。胆红素结石的治疗国内研制的桔皮1号、2号可用于胆红素结石的治疗，效果好。灌注溶石剂的途径以往对肝内胆管结石的溶石治疗依靠“T”形管进行灌注。此法方便、易行。现在可以在PTCD（经皮经肝胆管穿刺）窦道插管的条件下灌注溶石剂，也可经十二指肠镜逆行插入鼻-胆导管，经鼻-胆导管注入溶石剂进行治疗。术前、术中、术后胆道镜的应用术前经PTC（经皮经肝胆道穿刺）建立窦道，每周更换扩张管，当窦道扩张到5～6mm时，经窦道送入胆道镜。术中可切开胆总管送入严密消毒的胆道镜;术后经“T”形引流管形成的窦道送入胆道镜。不论术前、术中、术后胆道镜均可行取石治疗。Burhenne等设计了取石钳、取石网，在X线下取出肝内胆管结石，成功率90%。由于取石术仍然是非直视下的手术，带有盲目性，因此未被普遍接受。


肝内胆管结石 治疗进展 而胆道镜下治疗肝内胆管结石是直视下的手术，便于发现结石及并发的胆内胆管狭窄，配合网篮取石，成功率较高。当发现胆内胆管狭窄时，不能直接看到结石，但从狭窄口有云絮状物漂流出来，此称“云雾征”，说明狭窄口后面可能有结石。可用网篮取石，或碎石后取石。碎石方法较多，有激光碎石、液电碎石、气弹碎石、超声波碎石等。以气弹碎石效果较好，且不损伤胆道壁。但气压弹导碎石仪的碎石杆是金属制硬杆，过度弯曲会导致碎石效果下降。以液电碎石应用最普遍，效果也不错，但如使用不当会导致胆道壁损伤。肝内胆管结石粉碎后可通过狭窄口取出结石。另外激光碎石会造成胆道壁热损，超声碎石会造成胆道及周围组织的损伤。据报道：气道碎石仪有德国WOLF、瑞士LITHC-LAST生产的。由空气压缩泵、气压脉冲释放系统、手柄和探针三部分组成。在胆道镜直视下，发现结石后，沿胆道镜器械孔插入气压弹道碎石机的探针，插至胆道镜前10mm，对准结石中央，按压手柄开关，撞击探针，使探针往返运动而击碎结石。每次碎石1～3s，1～3次结石即可粉碎。然后用取石网取出碎石或冲洗出结石。对肝内二级以上胆管的结石，由于胆管位置深，行程曲折，探针过度弯曲后会使撞击的能量消耗，效果不理想。


肝内胆管结石 治疗进展 胆道子母镜的应用母镜的基本结构、性能同普通的十二指肠镜。按ERCP操作要领，把母镜置于十二指肠乳头部位，做高频电十二指肠乳头切开术，把乳头开口切大到1.0cm。从活检管道插入子镜，把子镜送入肝内胆管，寻找肝内胆管结石，用取石网将结石取出，或将结石粉碎后取出。外科手术取石胆肠吻合术最常用的方式是空肠-胆管Roux-Y吻合。手术时显露二、三级肝内胆管，取清结石，解除胆管狭窄，作扩大的吻合口。吻合口尽量向左或右肝延伸。肝叶切除结石位于一侧肝叶，不易清除，可做肝叶切除术。皮下盲襻建立盲襻的建立不仅起引流作用，还可避免再次手术。使再次手术机会减少。


肝内胆管结石 饮食保健与预防 肝胆都是人体重要的消化器官，其分泌和浓缩后的胆汁是消化液的重要组成部分。人体摄入的脂肪靠胆汁乳化、分解后才能被消化和利用。患肝内胆管结石后，受损的肝功能、梗阻的胆道均可影响患者体内胆汁的分泌、排泄和浓缩，使胆汁的成分和数量出现异常，若此时仍不控制高脂肪食物的摄入，必然会加快胆管内结石的形成或增大。所以，肝内胆管结石患者的食谱应遵循高糖、高蛋白、高纤维素、低脂肪的原则，多吃鱼类、瘦肉及新鲜蔬菜和水果等，限制淀粉类主食（大米、面等）的摄入。必要时患者还可在医生的指导下服用具有利胆祛湿作用的中成药，以利于肝细胞的再生和胆汁的分泌，促进肝内胆管中小结石和泥沙样结石的排出，减少新结石形成的机会。患肝内胆管结石的人应戒烟限酒，避免暴饮暴食或食用刺激性的食物，因为饮食不当往往是导致患者发病的直接原因。此外，保持良好的精神状态，避免各种不良的心理刺激，培养良好的生活习惯，也是防治该病的有效措施。1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。


肝内胆管结石 饮食保健与预防 2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。6、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。8、戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品，如芥末油等，以免刺激胃肠道，诱发或加重病情。9、宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质饮食，切不可图一时痛快而“放开手脚”，大吃大喝，以免造成不必要的麻烦，甚至诱发胆道出血而危及生命。


肝内胆管结石 肝内胆管结石容易与哪些疾病混淆 B超疑为“肝内结石”的强回声应与肝内血管钙化、胆管内气体或肝内海绵状血管瘤的回声鉴别。因急性化脓性胆管炎反复发作而致肝组织纤维化者，肝核素扫描可出现放射性缺损区，需与肿瘤引起的占位性放射性缺损鉴别。有黄疸而无急性胆管炎表现者，应与病毒性肝炎和胆道肿瘤鉴别。


选择性缄默症 描述 选择性缄默症是一个精神障碍，（Selective Mutism，SM）是以患儿在某些需要言语交流的场合（如学校，有陌生人或人多的环境等）持久地“拒绝”说话，而在其他场合言语正常为特征的一种临床综合征。总述 患儿在家中往往能正常主动说话，但在学校“拒绝”同老师或同学说话。中国人性格较为内向，儿童在开始上幼儿园或小学时不说话，往往易被性格内向和害羞等理由而忽略，造成患儿不能及时发现和医治。多在3～5岁起病，女孩比较多见。患者在某些特定场合因为焦虑或极度害羞，即使能够说话也不敢开口说话。随着社会压力增加、社会矛盾增多、社会流动性加大、家庭问题和家庭矛盾增多，引发SM的因素增多，国内SM患儿不但存在，还有增多趋势。


选择性缄默症 流行病学 SM是一种少见疾病，1994年美国心理学会推测的临床SM患儿不足儿童总数的1%  选择性缄默症，Kopp、Kamulainen、Bergman等对SM做了流行病学调查，发现其发病率在0.2%到2.0%之间，绝大多数患儿持续一年以上，一些研究显示女孩SM患者稍多于男孩，比例为2：1。我国文献中只有零星的个案报道或在综述文献中提到，尚无流行病学研究。由于我国人口基数大，SM虽比较少见，患儿绝对数也很大。原因和表现 选择性缄语,是指言语器官无器质性病变、智力正常、并已经获得了语言功能的儿童,在某些精神因素的影响下,表现出顽固的沉默不语现象。此症被认为是小儿神经官能症的一种特殊形式,多在3~5岁时起病。儿童癔病、精神分裂症、儿童孤独症及智力低下等神经精神性疾病也可伴沉默不语症状,但不属此症。


选择性缄默症 病因学 SM的病因尚不清楚，可能有以下几点原因：心理障碍早期的SM个案研究将问题归咎于家庭因素或难以解决的内心冲突，如父母过度保护，最近研究认为SM和忧虑症的密切相关。有专家甚至认为SM就是忧虑症的一种类型，SM应该被称为儿童社会恐怖症，SM患儿和成人社会恐怖症患者有很多共同特点。SM和忧虑症相关的另一个有力证据是抗焦虑药物对治疗SM有效。行为障碍行为学家认为SM是一系列被加强的消极的学习模式所造成的行为问题，是一种“以拒绝  选择性缄默症说话作为巧妙应对外界环境的惯常反应”。也就是说，缄默状态是患儿处理与所处环境之间相互关系的一种行为表现。行为专家认为患儿的沉默行为是功能性的，主张不良的外界环境是这种状态持续存在的维持因素。因而患儿的这种缄默状态是一种适应行为，而不是病态行为。智力发育障碍Kristensen等认为SM和智力发育障碍有关，与妊娠或分娩疾患相关，常合并咀嚼吞咽障碍、运动协调障碍及睡眠障碍。焦虑症状可能为认知困难引起，比如，工作记忆障碍容易导致焦虑症状。在完成超过认知能力的认知任务时，患儿个体工作记忆可利用的资源匮乏，焦虑随之加重，于是采取妥协方式（消极的，不说话）完成任务。


选择性缄默症 病因学 然而SM患儿通常不存在认知能力低下，Katharina等的研究显示SM患儿和对照组儿童的认知功能没有明显的差异。言语或语言障碍有研究发现SM患儿存在言语或语言障碍，Kolvin和Fundudis[研究证实SM患儿开始说话的时间明显晚于正常儿童，而且SM患儿组50%的患儿言语不成熟，而对照组只有9%。Wilkins研究了24例SM患儿，尽管评估时只有8%的患儿有言语问题，但有25%的患儿是有言语延迟现象，21%的患儿言语不清  儿童心理行为障碍的诊断与治疗晰。在欧洲，对100例SM患儿的大规模研究中，至少38%患儿存在言语或语言表达障碍。移民儿童中SM发生率高，也印证了语言障碍与SM有关。频繁搬家或转换学校，可以诱发SM，因此SM不应仅仅是一个语言问题。


选择性缄默症 临床诊断 当前一般认为SM是一种独立的疾病，但有些学者认为SM是一种家族遗传性社会忧虑症，SM和忧虑症密切相关，可能是焦虑症的一种症状，可能是社会恐怖症的一种变型，也可能是其他精神疾病的症状之一，不是一种独立疾病。SM的准确诊断相当困难，需要一个全面的检查评估，包括神经系统检查、精神心理检查、听力检查、社会交流能力检查、学习能力检查、语言和言语检查以及各种相关的客观检查（如脑电图、头颅影像学、事件反应电位）等，相关检查都是必要的[3]。SM在美国DSM-IV中归在“其他儿童和青少年疾病”目录下。SM的临床特征有5点，可作为诊断的依据：1）在需要言语交流的场合“不能”说话，而在另外一些环境说话正常；2）持续时间超过一个月；3）无言语障碍，没有因为说外语（或不同方言）引起的言语问题；  选择性缄默症4）是由于入学或改变学校、搬迁或社会交往等影响到患儿的生活。5）没有患诸如自闭症、精神分裂症、智力发育迟缓或其他发育障碍等发育或心理疾病。


选择性缄默症 治疗方案 选择性缄默症预后良好,经过治疗大多数可以在数月至数年内恢复,少部分患儿发展为慢性部分患儿在青少年和成年时期仍有过度害羞和社会焦虑症表现，在某些社会场合仍有说话不流利，词不达意的表现。 6种治疗方法 心理治疗是最早应用于SM的治疗方法，目前仍广泛应用于SM的治疗。心理学家认为SM是一种心理疾患，是社会恐怖症的一种表现类型，躯体或精神创伤是SM的根源，主张精神分析，心理治疗。心理治疗以缓解患儿的内心冲突为主要目的，强调个体化治疗，具体方法有心理暗示、心理辅导、精神分析法、认知治疗等。心理医师从个案研究及经验，认为心理治疗是有效的，但心理治疗是一个长时间过程，个案研究无法摆脱SM自然康复因素干扰，不能证实心理治疗是否真的有效。行为治疗行为治疗是心理治疗的一种特殊形式。SM是一种行为障碍，常发生于有社会焦虑症、非常害羞的孩子，因此需纠正行为方式。研究证实行为治疗有显著疗效，新研究显示行为治疗可以帮助患儿调节情绪，克服急躁和焦虑，纠正处理问题的行为模式。常用的方法有正性强化法、负性强化法、脱敏法、录像自我模型法等。家庭治疗包括家庭教育和家庭游戏。


选择性缄默症 6种治疗方法 家庭教育目的是改善不健康的家庭环境和家庭关系，加强家长对SM的认识，给患儿创造一个适宜的家庭环境，改善家庭关系，减少粗暴的呵斥，增加善意的鼓励，如患儿主动与客人交流包括（眼神、手势、躯体姿势、言语等）时给以适度的鼓励，不强迫患儿说话；家庭游戏，邀请患儿的朋友、同学和老师来家中做客，同患儿一起做游戏，让患儿在熟悉的环境中，同他们进行交流。不鼓励患儿使用其他的方式交流，但不能反对，以增加患儿的焦虑，诱导鼓励患儿交谈。来客由熟悉到陌生，由少到多，最终，患儿在学校接触到的人都是自己熟悉的人，而忽略学校是一个陌生的环境。学校和社会环境的参与和支持给患儿创造一个良好的环境，多鼓励患儿讲话，不取笑其言语障碍，不恐吓捉弄等。在学校组成以老师和部分同学为主的帮助小组，告诉他们配合医师治疗的重要性，了解患儿情况及治疗特点，多与患儿交流，不强求患儿言语应答，鼓励患儿各种形式的回应。课堂上：最初鼓励患儿参与集体回答，回答人数逐渐减少；鼓励患儿单独和老师交流，提前准备要回答问题，然后小范围内由患儿单独回答，老师或同学们用言语诱导、提示、配合患儿回答问题，逐渐将范围扩大。


选择性缄默症 6种治疗方法 药物治疗在过去十几年中，对抗抑郁药物治疗SM进行研究，认为药物治疗有效。Golwyn等认为单受氧化酶抑制剂类药物对治疗社会恐怖症有效，其抑制突触间隙多巴胺降解作用可以促进中枢的兴奋性，提高社交机能，适用于SM治疗，于是使用苯异肼治疗了4例SM，其中一例患儿是在使用氟西汀治疗无效后改用，疗效显著。SSRI类药物个案及小病例组治疗SM是有效的。Black等设计了一个小病例组，双盲对照研究，病例数为6例，使用氟西汀治疗，病情评估结果，患儿父母的评测结果氟西汀治疗组疗效好于对照组，但是专业医生和老师的评测结果显示两组无明显差异。Dummit等报道了SSRI类药物氟西汀治疗21例SM患儿研究，没有进行对照，经过9个星期治疗，其中16例患儿焦虑减轻，症状得到改善，患儿公共场合说话逐渐增多，改善程度同年龄成反比，疗效优于心理或行为治疗。一般不把药物治疗作为首先的治疗方法，但是如其他方法效果不好，药物治疗可以加入到治疗方案中来。综合治疗由于SM病因还不十分清楚，可能为多因素所致。各种方法都有不同的疗效，因此目前SM治疗多采用综合治疗方案，包括心理治疗、行为治疗、家庭治疗、学校社会支持和可能的精神药物治疗。


选择性缄默症 儿童选择性缄默症 选择性缄默症是指已获得了语言能力的儿童，因精神因素的影响而出现的一种在某些场合保持沉默不语的现象，其实质是社交功能障碍而非语言障碍。?本症多在3—5岁时起病，女孩多见，患儿智力发育正常，主要表现为沉默不语，甚至长时间一言不发。这种缄默不语现象具有选择性，即在一定场合下可以讲话，如对所熟悉的人(爸爸、妈妈、奶奶及某些小伙伴)讲话。拒绝讲话的场合一般是指学校或陌生人面前。少数儿童正相反，在学校说话而在家中不说话。缄默时可用手势、点头、摇头来表示自己的意见，或仅用“是”、“不”、“要”等单词来表示，偶用写字的方式表示意见。?儿童选择性缄默症的3个表现1.本症大多于3-5岁起病，女孩多见，主要表现为沉默不语，甚至长时间一言不发。但这种缄默有选择性，即在一定场合下讲话，如在家里或对熟悉的人讲话，而在另一种场合就不讲话，如在幼儿园或对陌生的人。2.少数患儿正好相反，在家里不讲话而在幼儿园里讲话。缄默时与其他人交往，可用做手势、点头、摇头等动作来表示自己的意见，或用“是”、“不是”、“要”、“不要”等最简单的单词来回答问题。待学会写字后，偶尔也可用写字的方式来表达自己的意见。


选择性缄默症 儿童选择性缄默症 3.这类患儿在上学前不易被父母发现，患儿不愿与不熟悉的人讲话，常被父母认为是胆小、害羞的缘故。直到上小学以后，表现为不愿回答任何问题，不愿与其他同学交谈，不参加集体活动时才被发现。患儿能照常参加学习，学习成绩好坏不一，部分患儿拒绝上学。引发儿童选择性缄默症的3大原因本症一般无脑器质性原因。目前认为，是因精神因素作用于具有某些人格特征的儿童而产生的，可能与以下几个原因有关——1.病前具有性格特征患儿病前往往具有敏感、胆小、害羞、孤僻、脆弱、依赖等性格特征，患儿的父母常有人格异常和精神障碍。2.发育成熟延迟患儿虽然已经获得语言功能，但开始说话的时间比正常儿童要明显延迟，且常常伴有其他语言问题。还常伴有功能性遗尿、功能性遗粪等其他发育性障碍，其中部分患儿的脑电图表现为不成熟脑电图及其他异常变化。3.心理社会因素患儿早年常有情感创伤的经历，如家庭矛盾冲突、父母关系不和、父母分居离异、父母虐待儿童、家庭环境突变等，有些患儿就是在家庭环境变迁或一次明显的精神刺激后发病。


选择性缄默症 儿童选择性缄默症 关于儿童选择性缄默症的诊断对于儿童选择性缄默症的准确诊断相当困难，需要一个全面的检查评估，包括神经系统检查、精神心理检查、听力检查、社会交流能力检查、学习能力检查、语言和言语检查以及各种相关的客观检查。目前，美国有关专家认为有5个临床特征可作为诊断依据——1.在需要言语交流的场合“不能”说话，而在另外一些环境说话正常。2.持续时间超过1个月。3.无言语障碍，没有因为说外语(或不同方言)引起的言语问题。4.是由于入学或改变学校、搬迁或社会交往等影响到患儿的生活。5.没有患诸如自闭症、精神分裂症、智力发育迟缓或其他发育障碍等发育或心理疾病。儿童选择性缄默症的鉴别诊断由于儿童选择性缄默症、儿童癔症、儿童紧张症、儿童妄想症、儿童抑郁症等都有缄默表现，因此鉴别尤为重要——1.儿童选择性缄默症“缄默”的高度选择性是本症特点，患儿智力发育正常，韦氏儿童智力测验智商在70或70以上，大多是敏感、羞怯性格。神经系统检查无异常，亦无其他精神或身体障碍。2.儿童癔病性缄默症癔症性缄默常可持续数周至数月，病前常有明显的情绪矛盾，但缄默是非选择性的。而且缄默表现和其他临床症状一样，具有突然发作、痊愈及易于接受暗示的特点。


选择性缄默症 儿童选择性缄默症 3.儿童紧张性缄默症患儿缄默不语，或有片断的破裂性语言，同时伴有拒绝、违拗、木僵、蜡样屈曲、冲动等症状。虽然患儿意识清楚，无智能障碍，但缺乏自知力。4.儿童妄想性缄默症除有缄默不语症状外，还伴有其他明显的精神症状，如与外界接触不良，对任何人均缺乏感情，表情木僵及行为怪异等。5.儿童抑郁性缄默症表现为木僵或喃喃自语，面容悲戚，有时伴发阵发性焦虑，病情严重时绝对缄默，电休克治疗后可恢复正常。儿童缄默症是属于心理障碍，在治疗上应以心理治疗为主。?(1)避免精神刺激对处在语言发育期的儿童要尽量避免各种精神上的刺激。培养儿童广泛的兴趣和开朗豁达的性格。?(2)消除心理紧张因素适当安排和改善生活和学习环境，鼓励他们积极参加各种集体活动。?(3)转移法对患儿的缄默不要过分注意，避免强迫讲话而造成情绪上的进一步紧张，甚至产生反抗心理。可采取转移法，如父母陪孩子游戏，外出游玩，分散其紧张情绪。?(4)行为矫正以阳性强化法效果最好。在情绪松弛的基础上，孩子的嘴刚张口讲话，就给与奖励和鼓励；也可以用孩子最需要、最喜欢的东西作为奖励条件，让孩子说话。


选择性缄默症 儿童选择性缄默症 ?(5)药物治疗对一些症状较重的患儿，如有过分焦虑、紧张、恐惧，可在医生指导下服用少量抗焦虑药。?经治疗，多数患儿可治愈。未经治疗的患儿可能长期保持缄默，直到青年初期。有的可影响语言表达和人际交往能力。


大肠杆菌肺炎 概况? 肺解剖图?大肠杆菌性肺炎是由大肠杆菌引起的革兰阴性菌肺炎，是HAP中较为常见的一种，常发生于全身衰竭或免疫功能低下的住院患者，临床表现与一般急性细菌性肺炎相似，病死率高。


大肠杆菌肺炎 疾病描述 呼吸系统解剖图?大肠杆菌属于革兰氏阴性杆菌，它引起的肺炎叫大肠杆菌肺炎，系间质性肺炎。此病多见于下列情况：(1)发生于新生儿或小婴儿时，肺炎常为全身大肠杆菌败血症的一部分。(2)腺病毒肺炎后继发。即原有肺炎好转后，又见恶化或原发病迁延不愈时，应怀疑有新的细菌感染。(3)慢性疾病如糖尿病、肾盂肾炎之后也可发生。?病原学1．大肠杆菌为革兰阴性菌，其代表菌为大肠埃希菌，无芽孢，有鞭毛，是人类肠道的正常菌群，也是引起多种感染的条件致病菌。突变后可产生超广谱β内酰胺酶致对多种抗生素耐药。2．大肠杆菌的抗原结构主要有菌体O抗原、膜K抗原、鞭毛H抗原和菌毛F抗原四种。3．大肠杆菌性肺炎的感染途径主要有血源性播散、内源性吸入和外源性吸入三种方式。临床表现1．有原发泌尿道或胃肠道感染，或有造成吸人感染的诱因，特别是全身衰竭的住院患者。2．突然出现寒战、高热、咳嗽、咳黄脓痰。3．体检呈重病容，可有气急、发绀。重症患者可有血压下降、黄疸、意识障碍。4．肺部体征是肺底部湿哕音，缺乏典型的肺部实变体征。40%的病人可有脓胸，多在病变严重的一侧有胸腔积液的体征。


大肠杆菌肺炎 疾病描述 临床特点??(1)起病缓慢，好发于体弱、营养不良的小婴儿，且有使用多种抗生素的病史。(2)全身症状极重：咳嗽频繁、有痰、气喘、脉搏增速常与发热不成比例，新生儿体温低于正常。若合并败血症，易出现微循环障碍，如口唇发绀，面色灰暗，四肢发凉，精神萎靡或嗜睡，甚至昏迷。(3)按普通球菌性肺炎治疗无效，迅速恶化。(4)X线胸片：与支气管肺炎相似。(5)脓胸较常见，肺脓肿少见。(6)血常规：白细胸总数可正常，偏高或偏低。(7)病原学检查：血培养、痰培养有大肠杆菌生长。由于本病的死亡率较高，故必须采取有效措施积极救治。抗生素可选用三代头孢菌素，如头孢噻肟钠50～150mg/kg·日加入液体中静脉输入。诊断检查 实验室检查1．白细胞总数可增加高达20．0×109/L以上，伴轻度核左移。2．血培养阳性可确诊。3．痰涂片革兰染色见多形核白细胞及革兰阴性杆菌，确诊需在培养基上出现占优势或纯生长的大肠杆菌。x线检查  X线胸片?胸片见单侧或双侧下肺小片状浸润阴影，边缘模糊，有时可融合。


大肠杆菌肺炎 治疗措施 1．抗菌药物的治疗敏感有效抗生素有氨基糖苷类、第三代头孢菌素及氟喹诺酮类(如环丙沙星、左氧氟沙星、加替沙星、莫西沙星)。2．一般治疗应给予静脉滴注，氧疗。3．对症及支持治疗。4．原发病的治疗。


胸腔穿刺 描述 我们用消毒过的针刺经皮肤、肋间组织、壁层胸膜穿刺进入胸膜腔，这样的操作就叫胸腔穿刺。胸腔穿刺介绍 为什么要胸腔穿刺？首先我们应该知道胸腔穿刺在诊断和治疗胸腔疾病中的作用。在肺科的临床工作中，胸腔穿刺是一个比较常见，又是方便简易的一种诊断和治疗方法。比如：通过检查，我们发现病人胸膜腔内有积液，可以通过胸腔穿刺抽取液体，进行各种检查，找到疾病的原因。如果腔内积液很多，压迫肺脏或者积液时间过长，其中的纤维蛋白容易机化而发生两层胸膜粘连，从而影响肺部呼吸功能，这时我们也要穿刺把积液抽掉。必要时还可以注入药物达到治疗目的。如由癌症引起的胸水，我们注入抗癌药，起抗癌作用。如果胸腔内有过多的气体，胸膜腔已经由负压变成了正压，那么，也可以通过此项操作进行减压把气体抽出来。如果病人存在支气管与胸膜腔相通的情况，那么，我们通过穿刺针注射一种蓝色的药品（叫亚甲蓝，对人体无害）进入胸腔，那么，病人在咳嗽时就可以咳出蓝色的液体（包括痰液），这时我们就可以确认病人存在支气管胸膜瘘了。支气管胸膜瘘是一种由于肺部病变累及支气管与肺泡和肺胸膜，而建立起来的一种病理的通道，是经口腔→气管→各级支气管→肺泡→脏层胸膜→胸膜腔的通道。


胸腔穿刺 操作者应注意些什么 提到胸腔穿刺，好多病人总觉得害怕。不如针打在屁股上大家容易接受，而是刺入胸腔，胸腔里有心脏、肺脏、不免有些害怕，刺破了怎么办，会不会发生危险，医生应该注意些什么？病人应该注意些什么，如何进行很好地配合，这是我们应该了解的。按照操作规程操作，危险可以说几乎没有。所以，我们认为，胸腔穿刺是安全的完全不用害怕。操作者应注意些什么？这个问题，我们每一个医生都应该很好地掌握，胸腔穿刺的适应症，操作要领，特别要注意的是进针一定要在肋骨上缘，决不可以在肋骨下缘进行，否则会误伤沿肋骨下缘走向的血管、神经。认真做好消毒，操作时必须绝对无菌，做好病人的工作，避免焦虑，紧张的思想状态，取得与医生的密切配合，在接受操作时必须随时观察病人的变化，如咳嗽、脸色苍白，出汗，心悸，晕厥等等。必要时停止操作，立即卧床休息进行抢救。病人应注意些什么？首先患者应有与医生密切配合的思想准备，消除惧怕，焦虑和紧张的心理状态。第二，患者不要咳嗽，事先应该好好卧床休息，如有不适，应该与医生说明，以便医生考虑操作时应注意什么，或者暂停操作。第三，胸腔穿刺结束以后应该静卧二小时左右。


胸腔穿刺 操作者应注意些什么 在肺科急诊这一节中提到的气胸的处理，如果我们碰到一位气胸病人，经检查肺被压缩的情况不严重，呼吸也并不感觉很困难，经观察以后，肺部未继续被压缩，即胸腔内气体未进一步增加。这样的病人也许不一定进行穿刺插管引流检管处理。只要用稍粗的针头穿刺，抽掉气体，有时反复几次，肺重新复张，也就达到了治疗的目的。最后提一下肺穿刺，肺穿刺实际上是胸腔穿刺的深入，针头通过胸膜腔和经过脏层胸膜穿刺入肺。其目的也是两个，主要是进行肺实质的活组织检查，抽吸空洞或支气管腔内的液体进一步检查，明确诊断，其次通过肺穿刺对某些疾病进行治疗，如对一些引流不畅空洞中的脓液进行抽吸，必要时注入药物达到治疗的目的。但是肺穿刺的要求高，操作时更应该细心、认真和快速，尽量缩短时间，病人更要密切配合，呼吸应该平稳，不能咳嗽，穿刺前更应该接受详细检查，以便医生能正确地定位，提高穿刺的成功率。所以，只要医生按操作步骤，认真操作，病人消除恐惧心理与医生进行密切的配合。胸腔穿刺是很安全的，完全不用害怕。


胸腔穿刺 适应症、禁忌症 适应症为明确胸腔积液的性质，需做胸腔穿刺抽液检查以助诊断；对有大量积液或积气而产生肺压迫症状者，以及脓胸患者须抽液进行治疗时；必须向胸腔内注射药物等。禁忌症（1）穿刺部位有炎症、肿瘤、外伤。（2）有严重出血倾向、自发性气胸、大喀血、严重肺结核，肺气肿等。胸腔穿刺的注意事项（1）凝血缺陷、出血性疾病和服用抗凝药物治疗者，应做相应处理后再行此术。（2）胸穿部位的麻醉要充分，以防胸膜休克的发生。（3）穿刺应紧贴肋骨上缘进针，以免刺伤肋间血管和神经。并应使针、乳胶管或三通开关、针筒等保持密闭，以免空气进入胸内造成气胸。（4）穿刺要细心，手法应熟练，消毒应严格，以免引起新的感染、气胸、血胸或误伤血管、心脏、肝脏和脾脏。（5）在穿刺过程中应避免咳嗽。并应随时观察患者的变化。如有脸色苍白、出汗、头晕、心慌、脉搏变弱，应立即停止穿刺。并让患者平卧，必要时给氧气吸入，皮下注射肾上腺素或苯甲酸钠咖啡因等。另根据病情做相应处理。（6）抽液必须缓慢，如因治疗须大量抽液，则应在穿刺针后接三通开关，治疗放液不宜过多。必要时可分次抽吸，第一次抽液量不超过600ml，以后每次抽液量一般在1000ml左右。


胸腔穿刺 适应症、禁忌症 （7）如抽出血性液体，应立即停止抽液。（8）须向胸腔内注射药物时，抽液后接上备好的盛有药液的注射器，抽胸液少许与药液混合，再行注入，以确保注入胸腔内胸腔穿刺点选择 (1)胸腔穿刺抽液：先进行胸部叩诊，选择实音明显的部位进行穿刺，可结合X线及B超定位。穿刺点可用甲紫在皮肤上作标记，常选择：肩胛下角线7～9肋间；腋后线7～8肋间；腋中线6～7肋间；腋前线5～6肋问。(2)包裹性胸膜积液：可结合X线及超声波定位进行穿刺。(3)气胸抽气减压：一般选取患侧锁骨中线第2肋间或腋中线4～5肋间。因为肋间神经及动静脉沿肋骨下缘走行，故应经肋骨上缘穿刺以避免损伤神经和血管。拔管时机和方法 时机引流管一般放置24～72小时。原则上是胸腔已无积气或积液，或术后引流液为少量淡黄色血清样渗液，肺膨胀良好。拔管前应常规胸透或拍摄胸片。方法将无菌凡士林纱布5～6层置于纱布及棉垫上，消毒创口，拆除缝线，嘱病人深吸气后，屏气，迅速将引流管拔出，创口立即以准备好的敷料覆盖包扎，24小时内应严防敷料移位和脱落，拔管前后应常规听诊肺部呼吸音。


激素性皮炎 描述 皮质类固醇激素依赖性皮炎（简称激素依赖性皮炎或激素皮炎），是由于长期反复不当的外用含有激素的药物引起的皮炎。因发病呈明显上升趋势，且又顽固难治愈，已成为医学专家们关注的焦点。


激素性皮炎 发病原因 (一)皮肤病适应症选择错误：皮质类固醇激素具有抑制免疫反应的抗过敏作用，外用后能减轻充血和水肿，使瘙痒的程度和某些皮肤损害的炎性反应暂时得以缓解和消退，人们往往被这一假象所蒙混，加之有些广告宣传的误导，很多人又对激素应用范围和不良反应缺乏了解而长期滥用，导致不良后果。有少数人还用这类药品代替护肤品搽抹面部，在正常的面部长期使用，虽然初用时感觉良好，但时间一长便产生了依赖性皮炎。有的人还把皮质类固醇激素的“抗炎”作用误解为抗生素的消炎抗菌作用，而长期反复不当的滥用，带来严重不良后果。例如青壮年常见皮肤病痤疮（青春粉刺）、脂溢性皮炎、股癣、脓疱疮等细菌、真菌感染性皮肤病或湿疹、皮炎等过敏性皮肤病。特别是发生在面部、阴部等皮肤较薄嫩部位的皮肤病，长期大面积使用含量较高的激素制剂，因这些部位对皮肤皮质类固醇激素较易吸收，副作用也相对容易发生；很容易引起皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素斑，皮肤发皱老化。特别是婴幼儿，皮肤娇嫩，更不宜长期大面积使用，如经皮肤吸收后，还会引起肾上腺皮质功能抑制，带来严重不良后果。


激素性皮炎 发病原因 (二)药物品种选择不当，皮质类固醇激素强效制剂，最容易引起皮肤萎缩等副作用，但由于使用者的随意性，这类药物近年来被滥用了。有实验表明，在皮康王霜、皮炎平霜、肤轻松霜、祛斑霜、倍氯美松霜、复方康纳乐霜，肤乐霜这7类药物中，以每月人均用量计算，虽然皮康王霜剂的人均用量最少，但引起副作用的比例却高达60.4%，原因之一是该药含有最强效的制剂氯倍他索，由于使用者对这一特点了解的很少，所以引起副作用者更多。(三)用药时间过长：短期外用皮质类固醇后可引起表皮萎缩并可抑制真皮胶原的合成，长期大面积外用后可引起系统副作用。有实验表明，长期用药导致皮肤屏障功能减弱，对药物的吸收量增大，形成恶性循环，最终使病情恶化。


激素性皮炎 发病机理 激素原本就具有类似于大烟一样的上瘾性，这是由其本质所决定的。专家认为，从中医角度来讲，激素药膏本身就具有毒素的特性，而毒素是可以诱导、转化为其它类型的毒素的（如“风”这种毒素的特点就是“风善行而数变”，容易转变为其它特性的病邪），激素毒素可以诱导转化为激素依赖性毒素，因而产生皮肤对激素药膏“上瘾”，发生激素依赖性皮炎。采用西医学则可以解释得更加清楚、明白、入木三分！众所周知，激素本身具有一个重要作用——降低机体的免疫力，正是由于激素具有这样的一个特点，才被广泛应用于自身免疫性疾病，如：肾炎、SLE（系统性红斑狼疮）、过敏性休克、皮炎湿疹皮肤病也属于自身免疫性疾病，因此才导致了如此数不胜数的激素药膏的出现。皮炎湿疹类皮肤病属于Ⅳ型变态反应型疾病，也就是有免疫细胞介导的变态反应。皮肤专家认为，长期使用激素药膏，可以诱导免疫记忆细胞产生某些不良“记忆信息”，并被保存于免疫记忆细胞。


激素性皮炎 发病机理 这些不良“记忆信息”可以传达给其它的免疫系统，“生产”大量的可以致病的“抗原抗体复合物”（就是我们常说的“毒素”），从而使皮肤出现发红、发痒、脱皮、渗液等皮炎湿疹样病变，由于是因为对激素“上瘾”而导致的一系列链锁链锁反应，故称“激素依赖性皮炎（名字比较多，其它的称呼还有：激素皮炎、激素依赖皮炎、激素性皮炎等等）。可以用一个非常容易理解的比喻来讲解。我们知道，电脑是有用于保存文件的硬盘的，电脑也是可以连接打印机的，如果我们调出一个文件，发出打印指令的话，打印机就可以源源不断地打印出我们所需要的文件。人体的免疫系统与电脑指令打印机打印文件的原理有异曲同工之处！免疫记忆细胞相当于储存硬盘的作用，“记忆信息”相当于指令文件，免疫复合物相当于打印机打印出来的纸张文件，产生“记忆信息”的过程相当于我们为文件添加内容的过程、引用上面的对比后，我们再来重复看一下“毒素”生产的全过程就变得非常容易理解了。


激素性皮炎 发病机理 第一步：激素诱导产生了不良“记忆信息”（相当于不法分子在电脑硬盘中储存了不良文件信息）；第二步：免疫记忆细胞把这些不良“记忆信息”发送了出来（相当于不法分子把电脑硬盘中的不良信息给调了出来）；第三步：免疫系统“生产”了大量有害的“抗原抗体复合物”（相当于打印机根据不法分子的指令打印出来了大量的有害纸张文件；)第四步：皮肤出现了激素依赖性皮炎（相当于不法分子的犯罪行为给社会或者某个人带来了极大危害。发病特点 (一)同一部位外用高效皮质类固醇激素3周以上，皮肤出现红斑、丘疹、干燥脱屑、萎缩、萎缩纹、毛细血管扩张、紫癜、痤疮、色素沉着异常、酒渣鼻样皮炎、口周皮炎、光过敏、多毛、不易辩认的癣，鱼鳞病样变化等继发症状等。　(二)应用上述激素药物后，原发病病情虽可得到迅速改善；一旦停药，1—2日内，用药部位皮肤发生显著红斑、丘疹、皲裂、脱屑、小脓疮、瘙痒和触痛等症状。当再用该药，上述症状和体征会很快减退，如再停用，皮炎症状又迅速再次发作，而且逐渐加重,对激素的依赖性较为明显，尤其以面部、外阴部多见。(三)局部有明显自觉瘙痒或灼热感。


激素性皮炎 治疗方法 在使用皮质激素药膏时，必须预防引起药物依赖和激素性皮炎的发生。主要措施包括:一：要有明确的适应症，不能什么发炎都用激素药膏。二：要短期使用，每次用药不宜超过两周，若超过两周者需采用间断疗法。三：用量宜控制，每周剂量不超过50克，并要避免重复使用激素药膏。四：使用前要清洁局部皮肤。五：充分认识激素药膏的局限性。它虽可使病情迅速改善，但不能根治。应积极探寻病因，结合病因进行治疗。以抗菌素、维生素及脱敏药物治疗的同时，继续使用激素药物治疗，逐渐减量至撤除停用。皮损恢复正常需用一年以上的时间，多数患者对此均有较大的精神压力。临床症状 1、体征：面部皮肤发生程度不同的萎缩、变薄、发亮、弥漫性潮红或皮肤红斑，或毛细血管扩张，局部肿胀，干裂脱屑，或痤疮样皮疹或酒渣样皮炎或皮肤萎缩纹或毛囊炎性脓疱。2、症状：自觉局部瘙痒，烧灼样疼痛，紧绷胀感或干燥不适，上述症状遇热加重（如日晒、热浴、热蒸气熏蒸）遇冷减轻。3、停用皮质类固醇后原发病加重，同时有明显的激素依赖性症状，即局部应用皮质类固醇后病情迅速改善，一旦停药，少则1～2天多者3～5天，则发生比前更严重的激素反跳性皮炎，甚至诱发细菌、真菌感染。


激素性皮炎 预防方法 在使用皮质激素药膏时，必须预防引起药物依赖和激素性皮炎的发生。主要措施包括:　一：要有明确的适应症，不能什么发炎都用激素药膏。　二：要短期使用，每次用药不宜超过两周，若超过两周者需采用间断疗法。　三：用量宜控制，每周剂量不超过50克，并要避免重复使用激素药膏。　四：使用前要清洁局部皮肤。　五：充分认识激素药膏的局限性。　它虽可使病情迅速改善，但不能根治。应积极探寻病因，结合病因进行治疗。　以抗菌素、维生素及脱敏药物治疗的同时，继续使用激素药物治疗，逐渐减量至撤除停用。皮损恢复正常需用一年以上的时间，多数患者对此均有较大的精神压力。


中毒性休克综合征 描述 中毒性休克综合征是一种常由葡萄球菌引起的感染，病情迅速恶化发生无法治疗的休克。1978年在8～17岁的各类儿童中首次认识到中毒性休克综合征的特定症状。在1980年发生了数量众多的病例，主要为青年女性，她们均为正应用阴道栓者。1980年美国共报道700例病人，到1981年经广泛的宣传和从市场上取消了各种类型的超强吸水能力的阴道栓，中毒性休克综合征的发生率明显下降。重要病理改变 a表皮内散在的坏死角质形成细胞，有时可排列成簇，b中性粒细胞浸润的灶性海绵水肿。一般病理改变 a角质层呈网篮状角化，b表皮内可见散在的坏死角质形成细胞，有时排列成簇，c中性粒细胞浸润的灶性海绵水肿，d有些病例可见表皮下大疱，如有紫癜，则可见红细胞外溢，e真皮浅层血管周围与间质内混合性细胞浸润，包括中性粒细胞及嗜酸性细胞。病理鉴别诊断 脓疱疹：脓疱发生在表皮上部，疱内可见少许棘层松解细胞，Gram染色可在疱内示阳性球菌。


中毒性休克综合征 临床特点 a多见既往体健的青年妇女，且绝大多数在月经期第2天～4天急剧发病，b由金黄色葡萄球菌引起的急性发热性疾病，目前认为是女性月经期使用高吸收性月经垫所致，c少数病例先有全身不适、发热、肌痛等先驱症状，而后出现低血压、高热以及广泛性发疹，似猩红热，d粘膜病变表现为外阴红肿、结膜炎、咽炎，内脏器官也可受损，e外周血、鼻、咽及阴道分泌物培养可分离到凝固酶阳性的甲组噬菌体金葡菌。临床鉴别诊断 猩红热金葡菌性烫伤样皮肤综合征


中毒性休克综合征 中毒性休克综合征(感染科) 疾病概述本病在未用阴道栓的某些妇女中仍有发生以及在刚做过手术或分娩以后的妇女中发现。约15%的病例为术后的男性患者，轻型病例亦比较常见。虽然已知在大多数病例引起中毒性休克综合征的是葡萄球菌，但其引发的机制尚不清楚。阴道栓的存在可以促进细菌产生毒素，并通过阴道粘膜上的小伤口进入血液或经子宫进入腹腔，此种毒素即可引起中毒性休克综合征。疾病描述　中毒性休克综合征是一种常由葡萄球菌引起的感染，病情迅速恶化发生无法治疗的休克。症状体征有无发热、寒战、咽痛、头痛、猩红热样或红斑样皮疹；有无直立性晕厥、神志恍惚、意识模糊、腹泻、腹痛、尿少、顽固性休克、心悸、呼吸困难等情况。体检应注意血压是否降低，有无脉速、神志状态；注意有无皮肤发花、弥漫性潮红、充血性小丘疹或日晒样、烫伤样皮疹、淤点或疱疹；注意有无蜂窝织炎；注意黄疸、发绀及吸氧亦不能缓解的呼吸困难；注意有无心律不齐、腹部压痛；注意病后1～2周有无皮肤脱屑或手套、袜套状大片脱皮。疾病病因询问2～3d来有无皮肤粘膜及上呼吸道创伤(包括微小损伤)、炎症、筋膜炎或肌炎；是否应用内置式月经栓。


中毒性休克综合征 中毒性休克综合征(感染科) 诊断检查白细胞计数与分类、血小板计数、尿常规、血清电解质、HCO-3含量，有条件者作血气分析、血乳酸测定，必要时作肝功能、肾功能及血清肌酸磷酸激酶测定，如怀疑有DIC应作相应指标检测。应作感染灶分泌物培养，血、尿及脑脊液(必要时)培养。有条件者测定血清中毒性休克综合征毒素-1(TSST-1)抗体及特异性链球菌致热性外毒素(SPEA、B、C)抗体测定，留取双份血清，可见恢复期抗体水平较初期明显增高。治疗方案病情较急重，应密切观察病情变化，给予及时、恰当的对症治疗、病原治疗，并防止复发。1、对症治疗对休克患者及时吸氧、纠正酸中毒、扩充血容量。1～2h可快速输注低分子右旋糖酐500ml及生理盐水500ml，24h内成人可给予3000ml液体，心功能不良者可酌情用毛花甙丙(西地兰)等强心药。休克好转后补充钾及其他电解质。在补充血容量的同时给予5%碳酸氢钠250～400ml/d，以纠正酸中毒。在纠酸、扩容基础上如休克仍未纠正者可给予多巴胺、间羟胺等血管活性药物。对于严重病例，早期应用氢化考的松100～500mg/d，或地塞米松5～20mg/d，连用2～3d，具有抗休克、减轻内毒素的作用。


中毒性休克综合征 中毒性休克综合征(感染科) 有条件者测定中心静脉压，有利于准确调整输液速度及输液量。应积极防治急性呼吸窘迫综合征、心功能不全、急性肾衰、脑水肿、弥散性血管内凝血(DIC)等并发症。2、病原治疗青霉素钠800万～2400万U/d，分次静滴，重症加用庆大霉素16万～24万U/d，分次肌注、静注或加阿米卡星0.4～0.8g/d，分次肌注或加用小诺米星60～120mg，3～4/d，肌注。耐药菌株可用苯唑青霉素钠4～8g/d，分次静滴，对青霉素过敏者可用红霉素0.5g，4/d，或罗红霉素0.15g，2/d。重症病例可用头孢菌素类抗生素，根据需要和可能选用头孢唑啉钠、头孢瑞丁、头孢呋辛、头孢哌酮、头孢美唑或头孢匹胺，也可用克林霉素0.6g，3/d，肌注或静滴，万古霉素1.0g，2/d，静注，利福平0.6g，1/d，饭后2h服。为防止复发，症状改善后宜继续口服抗菌药物，直至疗程达2周以上。静脉输注高效价免疫球蛋白30～50g/d，有助于对抗TSST—1和SPEA、B、C等毒素的致病力。3、局部病灶处理对皮肤及软组织感染病灶，根据需要予以清创、脓肿切开引流、坏死组织切除清理等处理。


中毒性休克综合征 中毒性休克综合征(皮肤性病科) 疾病名称中毒性休克综合征(皮肤性病科)疾病分类皮肤性病科疾病概述中毒性休克综合征系一种发热、出疹、低血压、肢端脱屑和多系统损害的疾病。本症首由Todd等于1978年开始报道。从本症病人的阴道粘膜、月经棉塞和身体各部的病灶中均可分离出凝固酶阴性的金葡菌，其中绝大多数可与I组嗜菌体(尤其是29型)发生反应。近年来，亦有报道链球菌也可引起与本症相似的疾病。疾病描述中毒性休克综合征系一种发热、出疹、低血压、肢端脱屑和多系统损害的疾病。本症首由Todd等于1978年开始报道。症状体征本症多见既往体健的青年妇女，且绝大多数在月经期第2～4天急性发病。少数病人在病前一周有全身不适、低热、肌痛或呕吐等先驱症状，非月经期发病者，病前有刮宫、流产、分娩或身体某部位化脓性病变史，其主要的症状和体征为：  1、发热  为突发持续性高热或至少有一次热度高达38.9℃以上，常伴有畏寒。2、发疹  在发病后第二天可发生猩红热样红斑或弥漫性红皮病样皮疹，可为全身性侵犯躯干和四肢，并可主要局限于下腹、股部或关节伸侧面，皮疹常在3d内消退。面、眼睑和手足部可出现非凹陷性水肿，有时在病后第一周。


中毒性休克综合征 中毒性休克综合征(皮肤性病科) 疾病病因从本症病人的阴道粘膜、月经棉塞和身体各部的病灶中均可分离出凝固酶阴性的金葡菌，其中绝大多数可与I组嗜菌体(尤其是29型)发生反应。近年来，亦有报道链球菌也可引起与本症相似的疾病。病理生理目前都认为在月经期使用月经棉塞，使生殖道原有的或从体外带入的金葡菌大量生长繁殖，产生一种外毒素进入血流而引起的全身中毒性病变。诊断检查本症诊断的主要依据：①发热；②弥漫性红皮病样发疹；③病后1～2周皮肤脱屑；④低血压；⑤临床或实验室检查至少有3个器官系统受累，但需与猩红热、川崎病及金葡菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)等疾病相区别。治疗方案诊断确立后，要积极寻找体内的化脓性病灶，尽早清除，应迅速除去阴道塞，静脉输液纠正低血容量休克。因本症有关的金葡菌对青霉素及氨苄西林有耐药性，故可选用先锋霉素、新青霉素Ⅱ、林可霉素及庆大霉素等。其它尚需纠正水、电解质紊乱与处理合并症。


原发性肝癌 描述 原发性肝癌是最常见的消化系统恶性肿瘤之一，严重威胁人民群众的生命及健康。男性发病率高于女性，全世界每年新发肝癌患者约六十多万，居恶性肿瘤的第五位，东亚及环太平洋地区是肝癌高发地区，我国新发肝癌人数占全球人数一半以上。我国发病率高的原因在于我国乙肝患病人数多，丙型肝炎的发病率近年亦有明显的上升趋势，肝癌多在乙肝、丙肝等慢性肝炎后肝硬化的基础上产生。疾病分类 原发性肝癌按病理学分型可分为肝细胞型肝癌、胆管细胞型肝癌及混合型肝癌。在我国，该病的主要类型是肝细胞肝癌，占原发性肝癌的90%以上。按肿瘤的形态可分为结节型、巨块型和弥漫型肝癌。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 发病原因可以说，肝癌是我们国家很重要的一种恶性肿瘤。为什么这么说呢？每年全球肝癌的新发病人数有65万左右，其中一半以上发生在我们国家。而在亚洲，我们占了每年新发病人数的80%以上。为什么会出现这样的情况呢？这得从肝癌的发病原因说起。肝癌一般都是在长期慢性肝病的基础上发生的，我在这里所说的长期慢性肝病，主要是指的肝硬化。在欧洲，主要是长期酗酒引起的酒精性肝硬化，而在我国，主要是乙型和丙型肝炎病毒感染所致的慢性病毒性肝炎后肝硬化。当然在我国南方一些地区，还有由于食用含黄曲霉毒素的霉变食物引起的肝癌，水源污染也是我国一些地区肝癌高发的一个原因。值得一提的是，各种致病因素之间可以互相协同，起到加重病情、增加肝癌发生的作用。在我国，整体上感染乙肝病毒的人群超过10%，近年来丙型肝炎病毒的感染人群也呈上升趋势。与其他类型的肝炎相比，乙型和丙型肝炎很容易转为慢性，进而一部分人会发生肝硬化甚至肝癌。临床表现得了肝癌以后，尤其是在早期，常常并没有明显的特异性症状。即使有些症状，如右上腹不适、腹胀、乏力等，也往往是肝硬化而非肝癌本身的症状。及至出现腹部摸得到的肿块、疼痛等症状，往往已经失去了最佳治疗时机。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 诊断鉴别1、甲胎蛋白(AFP)：甲胎蛋白是目前常用的，也是最简单实用的检测技术。在病毒性肝炎基础上，出现AFP升高，特别是AFP大于400μg/L时应该高度怀疑肝癌可能，尽早完善影像学相关检查，做到早发现、早诊断、早治疗。但并不是所有肝癌患者AFP都会升高，约有30%的肝癌病人AFP并不升高，因此对于慢性肝病患者，即使AFP正常也不能掉以轻心。2、超声：超声检查为非侵入性检查，对人体组织无任何不良影响，操作简单、直观准确、费用低廉、方便无创、广泛普及，可用于肝癌的普查和治疗后随访。超声可显示肿瘤的大小、形态、所在部位，大医院的诊断符合率可达90%以上。此外通过超声检查还可以鉴别出肝囊肿、肝血管瘤等良性病变。近年来，超声造影技术的应用，大大提高了超声检查对肝脏肿瘤性疾病的诊断价值。3、CT（计算机X射线断层扫描）：CT目前是肝癌诊断的重要常规手段。腹部增强CT扫描可清楚地显示肝癌的大小、数目、形态、部位、边界、肿瘤血供丰富程度，以及肿瘤与肝内重要结构的关系。对于肝脏肿瘤的明确诊断，以及与其他良性肝脏占位的鉴别诊断都有重要的意义。同时可以明确肝癌的分期，对于指导治疗及判断预后有重要意义。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 其次，通过影像分析软件还可以对肝脏内各管道进行重建，可以精确到各肝段血管的走行，肿瘤与血管的关系，模拟手术切除平面，测算预切除肿瘤的体积和剩余肝体积，极大的提高了手术安全性。CT的精确度和客观性都高于超声，应用增强扫描可改善分辨率，提高诊断的准确性。4、MRI(磁共振成像)：MRI能够提高小肝癌检出率，可对肝癌与一些良性肿瘤性病变，如肝脏局灶性结节样增生（FNH）、肝腺瘤等的鉴别有较大帮助，临床上MRI常作为CT检查的重要补充。5、数字减影血管造影（DSA）肝动脉造影：DSA肝动脉造影是侵入性检查，可较明确地显示肝脏的小病灶及肿瘤血供情况，在明确诊断后还可以通过注射碘油来堵塞肿瘤供养血管达到治疗目的。但肝动脉造影属于创伤性检查，当其他检查后仍未能确诊和准确评估病情时，才考虑采用。6、PET/CT：PET/CT扫描可以了解病人整体状况和评估肿瘤转移情况，更能全面判断肿瘤分期及预后。但价格较为昂贵，另外检查本身需要注射放射性药物，不宜作为首选检查和筛查手段。7、肝穿刺病理：病理穿刺检查有确定诊断意义，目前多在B超或CT引导下完成。但肝穿刺属于有创检查，适用于经过各种检查仍不能确诊的患者。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 综合上述检查的优缺点，一般而言，患有慢性乙型、丙型肝炎的患者，如果可能的话应该定期查体，每半年检查AFP及腹部超声，对于AFP升高、腹部超声高度怀疑肝癌的病人，根据专科医生的意见，酌情行CT、MR等其他检查。[1]疾病治疗肝癌的治疗，主要有手术、局部消融治疗、介入治疗、放疗、药物治疗等。手术包括手术切除和肝脏移植；局部消融治疗包括常用的射频、微波、冷冻、海扶等手段；介入治疗是通过导管将药物注入肝脏，直接作用于肿瘤的一种治疗方法；而药物治疗包括靶向治疗和化疗。靶向治疗是近年来肿瘤治疗方面进展比较迅速的一个领域，在肝癌的治疗方面主要是索拉非尼，可以起到抑制肿瘤生长，从而达到延缓病情、延长生存及改善生存质量的效果。在这里要强调的是，不同于其他肿瘤的治疗，肝癌的治疗往往牵涉到肝脏基础病变和肿瘤两方面，需要协同考虑。治疗方案要求因人而异，绝不能一种模式、一概而论。同样的肿瘤，在不同的病人可能就会有不同的、更适合他的治疗方法，也就是我们常说的“个体化治疗”。此外，中医药治疗，无论是与其他治疗手段联合应用，或是单独应用，对于减轻痛苦，提高免疫功能，增强自身的抗肿瘤能力，改善症状等也有一定作用。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 [2-3]手术后注意的问题如其他所有恶性肿瘤一样，肝癌手术后也存在着复发和转移的问题。所以一定要遵从医生的嘱咐，定期到医院检查。一般而言，检查主要包括两部分，即超声、CT、磁共振以及胸部X线等影像学检查和甲胎蛋白（AFP）、CA19.9、肝功能、血象等化验检查。通常在术后前两年，每三月检查一次；两年后，可根据情况改为每半年检查一次。不同于其他肿瘤的是，原发性肝细胞癌术后还需要根据肝脏功能情况和病毒检测情况，决定是否行保肝及抗病毒治疗。而这种治疗最好由肝胆外科医生与肝病科医生协作进行。疾病预后同其他肿瘤一样，肝癌的治疗效果主要取决与能否早期发现，当然恰当的、适合患者的“个体化”的治疗方案也是影响患者预后的重要因素。还应注意到，患者肝脏基础病变的程度，也是影响预后的极为重要的因素。疾病预防对于前面提到的肝癌发生的高危人群，定期检查以早期发现很重要；积极地治疗肝脏基础病变以及保持良好的生活方式，减少甚至防止肝癌的发生则更为重要。


原发性肝癌 肝细胞型肝癌 乙型及丙型肝炎病毒感染者，应积极地到肝病专科医院检查并采取必要的抗病毒、保肝治疗，防止肝脏疾病的进展；同时，保持良好的情绪、乐观的精神状态和积极的生活态度，戒除酗酒、吸烟、熬夜等不良生活方式，调整不良的饮食结构和生活规律，积极进行运动锻炼等，均对肝癌及其他一些恶性肿瘤，甚至其他很多种疾病起到积极的预防作用。胆管细胞癌 在我国，原发性肝癌的主要类型是肝细胞肝癌，而胆管细胞癌仅占该病的10%左右。与肝细胞肝癌不同，胆管细胞癌常常发生于正常肝脏，没有乙肝、丙肝及肝硬化的病史。临床可以黄疸、肝脏肿物以及肝内胆管扩张为主。肿瘤标志物检查方面，甲胎蛋白（AFP）常处于正常范围，而CA19.9等常常升高。诊断性影像检查，以超声、CT、MRI为主要手段，而该病的PET-CT的病期评估价值高于肝细胞肝癌。该病的治疗，早期以手术切除为主。对于失去根治性手术机会的患者，各种减黄、保肝以及对症治疗手段，可以起到改善生存质量、延长生存的作用。


洛博芽生菌病 描述 洛博芽生菌病(Lobomycosis)又称为瘢痕疙瘩样芽生菌病，是由一种罗伯菌(Loboa loboi)引起的一种慢性皮肤肉芽肿。病因 罗伯菌有感染海豚的多个报道，提示其生活史包括腐生于有水的环境中。本菌人工培养尚待改进和动物接种产量很少。其致病性很低，感染可能与外伤有关。临床表现 本病开始可能有皮肤外伤，病原菌沿伤口进入皮肤，在侵入处产生结节，高出皮面，棕色或紫红色，表面光滑富有弹性周围无红晕损害常集中于一处随着进一步繁殖通过自身蔓延或自我接种，损害逐渐增大，自觉症状轻微微痒不痛，类似良性肿瘤或瘢痕疙瘩少数病例由于外伤，可有破溃渗液，表面结痂。好发于小腿、躯干和腰部，其他部位如耳轮、手臂、面颈和臀部亦有报道。偶可通过淋巴播散，导致附近淋巴结肿大，但黏膜、内脏和骨骼无累及。诊断 根据临床表现、病理检查和直接镜检作出诊断。鉴别诊断 主要与有类似临床表现的皮肤病鉴别如疣、肿瘤、麻风(Hansen病)、变应性皮肤利什曼病着色芽生菌病和副球孢子菌病。


洛博芽生菌病 检查 实验室检查：病原菌直接镜检：可见到双壁圆形排列成链状孢子，孢子之间有短桥相接其它辅助检查：组织病理：结节损害位于表皮及皮下组织间，呈肉芽肿样。纤维组织被大量巨细胞和组织细胞隔散，巨细胞直径可达40～80µm在较陈旧损害中，可有炎性细胞浸润，角化不全，棘层增厚无假性上皮瘤样增生及表皮内脓肿。GMS染色可清楚显示本菌为直径7～14µm(平均9.5µm)球状细胞组成的链，每个细胞皆与相邻细胞以细颈相连，可以形成支链。一些酵母细胞可存在于巨细胞及巨噬细胞内，但大部分是环绕在这些细胞周围。治疗 局限性或单个斑块样皮损可以用外科手术切除切除必须充分，以防复发。可采用液氮冷冻疗法或CO2激光疗法切除去掉高出皮面的结节或瘢痕疙瘩。口服氯法齐明(氯苯吩嗪)100～200mg/d，疗程2～8个月，治疗本病有效。酮康唑治疗效果不佳两性霉素B对此病无效。


早期婴儿型癫痫性脑病 概述 早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantileepilepticencephalopathy)，是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。病因 (一)发病原因本病征病因尚未明确，可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。(二)发病机制尸检见神经元的严重坏死，暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。


早期婴儿型癫痫性脑病 症状体征 1.发作表现3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。2.精神运动障碍智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。检查化验 无特殊结果，如病因与遗传代谢障碍性疾病有关，如非酮症高苷氨酸血症，丙酸尿症等，可有相应实验室检查结果改变。1.CT检查大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。2.脑电图特点具有特征性暴发抑制型脑电图见图1所示。根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。并发症 常有频繁发作或感染，部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有严重脑损伤，智力落后，语言障碍，偏瘫或脑瘫，呈去脑或去皮质状态等。


早期婴儿型癫痫性脑病 预防 小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面：1.注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。2.积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。3.积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗，减少后遗症。4.预防生化代谢紊乱。5.做好遗传咨询对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 (一)治疗常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。1.常用药物选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药，常用药物如下：(1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine)：这类药物脂溶性高，能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利，故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点，不易维持有效受体浓度，故控制惊厥作用的维持时间较短，地西泮仅能维持20～30min，氯硝西泮和劳拉西泮可维持数小时。地西泮(Valium，Diazepam)：目前国内应用最广泛，剂量为每次0.3～0.5mg/kg，最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量，例如2岁可用3mg，4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg，5～10岁小儿一次可用5～10mg。静脉注入的速度要慢，每分钟1～2mg，一般5min内生效;必要时15～20min后重复给药一次。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多;偶见呼吸暂停，特别已用过苯巴比妥者;因易与塑料结合，故不要用塑料输液管和注射器;地西泮灌肠后吸收快，0.5mg/kg于6min内达高峰浓度，可用做急救，但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam)：对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效，剂量约为地西泮剂量的1/10，为每次0.01～0.1mg/kg，静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用，偶有使血压下降的可能，故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam)：脂溶性比地西泮稍低，故作用稍慢，但持续时间较长。剂量每次0.05～0.1mg/kg，静脉慢注，必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种，均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例，可选用以下药物：(2)苯妥英钠(Phenytoinsodium)：静脉注射后脑内分布均匀，经20～30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次10mg/kg，用生理盐水稀释;极量为0.3g/次，0.6g/d。因吸收不规则，且易在注射部位发生无菌性坏死，故苯妥英钠不宜肌内注射。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 本药的优点是没有中枢抑制作用，毒副作用有共济失调、眼震等。我们的研究证实：对小婴儿或新生儿惊厥持续状态，用负荷量效果很好，即首次剂量15～20mg/kg，静脉注射速度<50mg/min，12h后给维持量3～4mg/(kgd);静脉注射有时可产生低血压、静点过快时可发生心律失常，有心脏病时滴速<25mg/min，要做血压和心电图监测。因该药呈非线性动力学，应用时必须做血药浓度监测。(3)苯巴比妥(Phenobarbital)：最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态，肌注时吸收较慢不适用于急救，故应选择用静脉途径。也可用负荷量，首次量为15～20mg/kg，静脉注射速度不超过25mg/min;有时新生儿可用较大突击量20～25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制，故用前应先做好人工呼吸和气管插管准备。苯巴比妥半衰期较长，其抗惊厥作用的持续时间也较长(1～3天)。(4)副醛(Paraldehyde)：上述药物无效时选用。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 肌注：副醛(5%)剂量0.1～0.2ml/kg(或每岁每次1ml)，1次不超过5ml，约30min生效;灌肠：副醛(温盐水稀释成10%溶液)，每次0.3～0.4ml/kg，最大剂量8ml，用花生油按2∶1的比例混合，在直肠内保留20～30min，可于2h内起作用;静脉注射：副醛剂量为0.15mg/kg，用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入，生效后即停。每次用前新鲜配制，用玻璃管或橡胶管(避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤，静脉输注可出现肺水肿等不良反应，故用本药应慎重。(5)对顽固性发作而上述药物均无效者，可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图，并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠(thiopentonesodium)，一般采用静脉注射，初始剂量为4～5mg/kg，缓慢注射，8～1Os钟即可起效，然后以2.5%的溶液静点，滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg，中度有效量为6mg/kg，最大有效量为8mg/kg，极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用，故使用应谨慎。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 2.维持生命功能，预防并发症首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧，作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉，取血做常规、生化、血气及其他检查;纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱，输液量不宜过多以防加重脑水肿。3.病因治疗在控制惊厥的同时要积极寻找病因，进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等;惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施，必要时静脉注射地塞米松;对于原因不明的新生儿惊厥状态，可先静脉注射25%葡萄糖10～15ml，以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙2ml/kg(稀释后)，并监测心电图;亦应静脉注射维生素B650～100mg，如为吡哆醇依赖症，则惊厥立即停止。4.预防癫痫复发在惊厥被完全控制以后，应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫药物治疗，参考上述药物治疗。5.避免诱发因素除了上述基本治疗以外，对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因，可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作，有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外，过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素，避免这些诱因可以减少发作。


早期婴儿型癫痫性脑病 治疗及预后 (二)预后本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有智力落后，偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。[1]


奶麻 基本信息 中医病症名。又名假麻；奶疹。西医病名：幼儿急疹、婴儿玫瑰疹奶麻是因感受时邪疫毒所致。以哺乳期婴儿骤起高热，热退后肌肤出现玫瑰色细散皮疹为主要表现的出疹类疾病。诊断依据 1.多发生于1岁左右的乳婴儿，冬春季多见。2.起病急骤，突起高热，持续3～4天，热退同时或热退后出现玫瑰色细小丘疹，以躯干、颈背、腰、臀部较多，面部及肘膝等处较少，疹出后1～2天即消退干净，无色素沉着，也不脱屑。疹出前可有耳后核肿大。3.全身状况一般良好。4.实验室检查：血中白细胞总数、中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。鉴别诊断 1.麻疹：发热，咳嗽，羞明流泪，麻疹粘膜斑，出疹时体温更高，疹退时脱屑并留有棕色色素沉着。2.风痧：低热、轻咳，全身皮疹，耳后及枕部核肿大。3.烂喉丹痧：有发热，咽喉肿痛糜烂，皮肤出现弥漫性猩红疹点为主要表现，血象中白细胞总数及中性细胞增多。辨证论治 1.邪袭卫表证：突然高热，轻咳咽红，食欲不振，精神如常，或伴有轻度呕吐、腹泻、惊跳，舌苔薄白或黄，指纹色紫见于风关。疏风清热。2.胃热阴虚证：发热减退，全身出现玫瑰红色细小丘疹，唇干口渴，胃纳欠佳，舌红少苔。清热养阴。


奶麻 临床症状 奶麻发病急骤，突然高热，发热持续3～4天之后，热度骤然下降，热退之后，全身即出现玫瑰色的红疹，疹子由颈部、躯干渐及全身，以躯干腰部最多，面部和肘膝极少或全无。除疹子与疹子之间仍可看到健康皮肤这一点类似于麻疹外，其他症状均不同于麻疹。疹出后1～2日即消退，既无脱屑，也不遗留痕迹。本病虽有高热，但患儿一般全身情况较好，除有咽喉发红外，少数有咳嗽、流涕等感冒症状，除个别病人在开始高热时惊厥外，一般食欲、嬉戏如常，精神也无大的变化。治疗 奶麻的治疗以中医中药为主。初起高热时，以辛凉解表为主。方药：金银花12g  连翘12g  牛蒡子10g  淡豆豉10g  荆芥10g  薄荷10g  桔梗10g  竹叶10g  芦根6g  甘草4g。热退疹出时，以清热解毒为主，方药：金银花10g  连翘10g  生石膏12g  知母10g  粳米10g  甘草6g。亦可少加凉血药物，如丹皮、赤芍等。预防奶麻 1．平时尽量少带小儿到公共场所，以减少发病机会。2．发现病儿立即隔离，在集体儿童场所中，如托儿所、幼儿园，小儿发热可疑者，应隔离观察数日。3.平时需加强户外活动，合理调配饮食，以增强小儿防病、抗病能力。


疱疹性咽峡炎 描述 疱疹性咽峡炎是由柯萨奇病毒A4引起的一种口腔黏膜感染性疾病，临床上以局限于口腔后部的成簇小水疱为特征。发病原因 柯萨奇病毒A4病毒感染，主要通过飞沫、唾液、及疱疹液直接接触传播。临床表现 1.前驱期症状和全身反应比较轻。2.口腔病损为丛集成簇的小水疱，易破，遗留大面积糜烂面。3.病损局限于口腔后部，如软腭、悬雍垂、扁桃体处等，不累及牙龈。4.有自限性，病程大约7天。疾病诊断 大多数病例，根据临床表现都可做出诊断。实验室检查包括病毒的分离培养、荧光素标记或酶标记的单克隆抗体对病损涂片进行染色、原位核酸杂交法和PCR法检测病毒DNA等，可用于最终确诊。鉴别诊断 1.急性疱疹性龈口炎：口腔黏膜任何部位均可受累，以乳磨牙（成人双尖牙）区的牙龈和上腭最明显，有明显的牙龈炎症，前驱症状较重，可出现发热、头痛、肌肉酸痛、疲乏不适等。2.手足口病：由柯萨奇A16病毒引起，在口腔黏膜、手掌、足底出现散在水疱、丘疹，数量不等，口腔内水疱易破，形成溃疡。3.三叉神经带状疱疹：由水痘-带状疱疹病毒引起，水疱沿三叉神经分布成带状排列，不超过中线，疼痛剧烈，愈后一般不再复发。


疱疹性咽峡炎 治疗原则 1.全身抗病毒治疗：核苷类抗病毒药和利巴韦林，可口服阿昔洛韦200mg/次，5次/日，或者利巴韦林200mg/次，3～4次/日。2.口腔黏膜局部用药：如复方硼酸溶液、0.1%～0.2%洗必泰溶液含漱，酞丁胺软膏、阿昔洛韦软膏局部涂擦，锡类散、养阴生肌散局部使用，葡萄糖酸氯已定片含化等。3.中医中药治疗。[1-2]


乳头溢液 描述 乳头溢液(nipple discharge)是乳腺疾病的常见症状可分为生理性溢液及病理性溢液。生理性溢液是指妊娠和哺乳期的泌乳现象，口服避孕药或镇静药引起的双侧乳头溢液及绝经后妇女单侧或双侧少量溢液等。病理性溢液是指非生理情况下，与妊娠哺乳无关的一侧或双侧来自一个或多个导管的自然溢液，间断性、持续性从数月到数年者乳头溢液主要是指病理性溢液。


乳头溢液 病因病理 一般病因如果出现的乳头溢液是单乳头溢液者，多数跟以下几种乳房疾病有关：⒈乳腺导管扩张症：患有此病的部分病人，早期首发症状为乳头溢液。溢液的颜色多为棕色，少数为  乳头溢液血性；溢液化验检查可见有大量浆细胞、淋巴细胞而无瘤细胞。此病好发于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女。发生溢液的乳晕区有与皮肤黏连的肿块，直径常小于3厘米，同侧腋窝淋巴结可肿大、质软、有触痛。若并发感染时，肿块局部有红、肿、热、痛的炎症表现。⒉乳管内乳头状瘤：此病以40岁～50岁者多见，75%的瘤体发生在邻近乳头的部位，瘤体很小，带蒂而有绒毛，且有很多壁薄的血管，故易出血。化验检查溢液内可找到瘤细胞。有时病人仔细触扪乳房，可发现乳晕下有樱桃大的包块，质软、光滑、活动。⒊乳房囊性增生：以育龄妇女多见。部分病人乳头溢液为黄绿色、棕色、血性或无色浆液样，化验检查溢液内无瘤细胞存在。此病有两个特点：一是表现为乳房周期性胀痛，好发或加重于月经前期，轻者多不被病人介意，重者可影响工作及生活。二是乳房肿块常为多发，可见于一侧或双侧，也可局限于乳房的一部分或分散于整个乳房。肿块呈结节状且大小不一，质韧不硬，与皮肤无黏连，与周围组织界限不清，肿块在月经后可有缩小。


乳头溢液 病因病理 ⒋乳腺癌：部分乳腺癌病人有鲜红或暗红色的乳头溢液，有时会产生清水性溢液，无色透明，偶有黏性，溢出后不留痕迹，化验检查溢液内可找到癌细胞。45岁～49岁、60岁～64岁为此病的两个发病高峰。其起病缓慢，病人在无意中可发现乳房肿块，多位于内上限或外上限，无痛，渐大。晚期病变部位出现橘皮样皮肤改变及卫星结节。腋窝淋巴结肿大、质硬，随病程进展彼此融合成团。非哺乳期溢液的原因⑴患有间脑疾病或脑垂体病变，如间脑及其附近组织肿瘤、泌乳素腺瘤、松果体瘤、垂体功能亢进、肢端肥大症等；⑵患有内分泌系统疾病，如原发性甲状腺功能低下、肾上腺瘤等；⑶患有胸部疾病，如慢性乳腺炎、胸部带状疱疹、胸壁损伤等；⑷药物的副作用，如氯丙嗪、吗啡、利血平、吗丁啉、胃复安、丙米嗪、甲基多巴以及避孕药等激素类药物，都可引起人体的内分泌功能紊乱、刺激催乳素分泌，从而导致乳房溢液现象的发生；⑸乳房的局部刺激和全身的应激反应，如经常玩弄或吸吮乳头、严重的精神创伤、突然的生活习惯改变等因素，也可促进催乳素的分泌，导致催乳素出现一过性的增高而引发乳房溢液。


乳头溢液 注意事项 溢液是真性还是假性。真性溢液是指液体从乳腺导管内流出。假性溢液常见于乳头凹陷者，由于乳头表皮脱落细胞积存于凹陷处，引起少量形似液性豆渣样的渗出，时常有臭味。一旦拉出凹陷乳头，保持局部清洁，“溢液”即会消失。溢液是双侧还是单侧。双侧性溢液则是生理性的，如停止哺乳一年内，多数妇女仍会有少量乳汁分泌。妊娠中晚期，一些孕妇的  乳头溢液双乳可挤出少许清淡色的初乳。少数妇女在强烈的性高潮后，由于乳房血管高度充血，乳房胀大，乳头勃起，也会出现短时间的溢乳。妇女进入更年期，由于内分泌紊乱会使部分妇女分泌少量乳汁。以上都属生理情况，不是病态。但双侧乳头溢液也可以是病理的，如一种叫闭经—溢乳综合征的病，是由于垂体微腺瘤引起，除溢乳外还伴有闭经、头痛、视野变窄，血中催乳素升高等。脑部CT检查可确诊。另一种双乳头溢液见于少许乳腺增生的病人。溢液是单孔还是多孔。乳头有15～20个乳管的开口。出现溢液时要观察液体从哪一个或几个开口溢出。单孔溢液多为乳腺导管内乳头状瘤。多孔溢液可能是生理性的、药物性的、全身良性疾病或乳腺增生症。溢液是自行外溢还是挤压后溢出的。前者多为病理性的，乳癌病人约有13%有自发性溢液史。


乳头溢液 注意事项 良性或生理性溢液以挤压后溢液多见。溢液的性状。乳房不同的疾病，其溢液时的性状也不一致。如：⑴乳汁样。多为生理性，如断奶后或流产后的近期，不是癌症的表现。⑵脓性溢液，多为导管扩张症、浆细胞性乳腺炎。⑶淡黄色溢液是最常见的一种溢液，几乎见于各种乳腺疾病，以乳腺增生症为多见。也有一部分为导管内乳头状瘤或乳腺癌。因此，这是需要提高警惕的。⑷血性溢液，可为鲜红色、咖啡色、淡黄色、褐色等不同的颜色。此种溢液是危险的信号，应高度警惕，其中50%～75%为导管内乳头状瘤，15%的乳腺癌。如血性溢液发生于绝经后，则75%是乳癌。⑸清水性溢液，无色透明，偶有黏性，溢出后不留痕迹。这种溢液可能是乳腺癌的信号，应进一步检查。总之，乳头溢液是一个重要的乳房症状，其中10%～15%可能是乳癌。出现症状要及时到医院就诊，做溢液涂片细胞学检查。近红外线乳腺扫描对乳晕区导管病变的阳性诊断率可达80%～95%。B超检查、钼靶照片也有相当的准确率。选择性病变导管造影检查是乳头溢液常用的一种检查方法，对有乳头溢液的良恶性的鉴别诊断具有较大的价值，它还能为医师提供手术切除范围准确定位。


乳头溢液 治疗 乳头溢液应当如何治疗乳头溢液性疾病种类较多，各种疾病的临床表现又比较复杂，不同的疾病又有共同的临床症状，且无特异性。各种辅助检查又各有其局限性。因此，乳头溢液性疾病的诊断及鉴别诊断就有一定的困难，以致在疾病的处理上缺乏正确诊断的基础。⒈假性溢液有的学者认为，处理乳头溢液时，应首先区别真假溢液。假性溢液可行相应的局部治疗。⒉真性溢液的处理根据溢液的性质、细胞学检查、乳腺导管造影检查所见，判断其溢液是否为肿瘤所致。⑴.非肿瘤性溢液的治疗：常为乳腺导管扩张症、乳腺囊性增生等引起。前者可行药物治疗或手术治疗，后者可行中药治疗。⑵.肿瘤性溢液的治疗：则常为导管内乳头状瘤或导管内乳头状癌所引起。前者行局部区段切除，后者应行乳腺癌根治术。


乳头溢液 中医分型及治疗方剂 肾精不足，冲任失调型除了乳头溢液的症状，可伴有倦怠乏力，腰膝酸软，头晕目眩，耳鸣，月经提前或不定期，脉沉细。诊断为肾精不足，冲任亏虚，宜益肾填精，固冲任。[药方]：熟地20山药18仙茅12淫羊藿15山萸肉15旱莲草15夏枯草20麦芽15云苓18泽泻12丹皮12莲子12甘草6栀子9芡实12肝郁气滞型除了乳头溢液的症状，病人乳房胀痛，情绪抑郁，胸胁胀痛，易怒，脘腹胀闷，食欲不振。诊为肝气郁结，伤及脾胃，迫乳外溢。治宜疏肝理气，健脾。[药方]：柴胡9白芍12当归12白术15云苓18薄荷9熟地15大黄8麦芽15栀子12芡实15旱莲草20莲子12郁金12薏苡仁20气血亏虚型除了乳头溢液的症状，可见病人面色淡白，少气懒言，自汗，乏力，头晕眼花，心跳加快，少眠多梦，月经失调，或月经量少，舌淡，脉弱。诊断为中气不足，气血亏虚。治宜补气养血，固摄止溢。[药方]：党参24白术18五味子8川芎10云苓15白芍12熟地15当归12丹参15黄芪24栀子9旱莲草18香附10阿胶12（烊化）山慈菇12山药18


乳头溢液 发病机制 乳头溢液乳头溢液是不同性质的异常分泌液体由乳腺导管排出。其病变均发生在或累及乳腺管，系真性乳头溢液造成乳头溢液的基本病理变化为乳腺的大导管系统受到不同病变的侵犯，而产生炎症、糜烂出血等现象，或者恶性肿瘤侵犯大导管而产生上述的病理改变。⒈临床分型根据发病机制，真性乳头溢液分为2型：⑴乳腺导管内型：包括原发于乳腺导管上皮的新生物导管乳头状瘤、导管扩张症、囊性增生性疾病等。⑵乳腺导管外型：包括乳腺的化脓性炎症、结核、肿瘤等导管以外的病变，累及或侵犯导管而使分泌物由乳头溢出。产生乳头溢液的导管系统原发疾患的发病率继发损害为多这是因为临床上导管外型的疾患能引起乳头溢液的较导管内型多的缘故而导管内型病变多为良性导管外型病变能引起乳头溢液，恶性良性之比基本相等。⒉乳头溢液性质乳头溢液溢出的部位和性状对推断疾病的性质具有重要临床意义。根据乳头溢液的肉眼观察可分为以下7种类型。⑴乳样液：溢液颜色似去脂乳汁。常见于闭经-溢乳综合征（乳溢症）、垂体前叶功能亢进综合征，或口服避孕药后因垂体被抑制泌乳素释放过多所致，部分乳腺增生症病人也可出现此时常为两侧多管溢液，自动性流出。


乳头溢液 发病机制 ⑵粉刺样溢液：多由乳腺导管扩张症引起，病人多有先天性乳头凹陷，乳头有脂质粉刺样带有臭味的分泌物溢出。此种溢液黏稠多种颜色混杂，自动外溢。通常也是双侧多管患者常伴有灼热、肿胀、瘙痒，还可见于更年期或中青年妇女性腺功能低下者。⑶水样液：溢液稀薄如水样多由导管内乳头状瘤、乳腺囊性增生病及乳腺癌等疾病引起近来有人认为水样溢液大约50%可能为癌⑷脓性液：溢液似脓汁，常见于产后急性乳腺炎乳腺脓肿。⑸浆液性液：呈浅黄色大部分病例为乳头下部的导管内乳头状瘤引起，亦可见于乳腺囊性增生病、乳腺导管扩张症及乳腺癌。⑹血性液或浆液血性液：血性液呈红色、浆液血性呈粉红色。血性溢液以导管内乳头状瘤较为多见，若50岁以上病人单侧乳头血性溢液，常提示可能为导管内乳头状癌，应高度重视（图1）。浆液血性既可由导管内乳头状瘤、乳腺囊性增生引起也可由导管内乳头状癌所引起。⑺淡绿色溢液：分泌物为浅色较淡的绿色液体，较少见。常见于乳腺囊性增生症（图2）。


乳头溢液 临床表现 ⒈乳腺导管扩张症乳腺导管扩张症又称“浆细胞性乳腺炎”，常因乳头内陷或乳腺上皮细胞脱落，以及大量含脂质的分泌物淤积阻塞导管，以致分泌物排泄不畅，管内压力不断增高而引起导管扩张。其临床特点为：①好发于40～60岁非哺乳期或绝经期妇女，多有哺乳障碍史，病因以一侧常见。②乳头溢液为早期首发症状，常为多个导管溢液，呈棕黄色或灰白色稠厚物。③常触及乳晕区肿块直径多小于3cm以内，边缘规整。早期常与皮肤粘连。同侧腋窝淋巴结不肿大④选择性乳腺导管造影显示扩张导管的部位、范围和程度。⑤乳头溢液及肿物针吸细胞学检查可见大量导管上皮、泡沫细胞、浆细胞淋巴细胞、细胞残核及坏死物。⒉导管内乳头状瘤多见于40～50岁的中年人瘤体多位于乳晕下方较大的输乳管内。可单发亦可同时累及数支大导管。肿瘤为多数细小分支的乳头状新生物构成，外型似小杨梅，有蒂且与受累的扩张导管壁相连。其主要临床表现：①乳头间歇性自然排出陈旧性血水，少数为棕黄色或黄色浆液。②约1/3病人在乳晕区可扪及肿块，呈圆形、质软、光滑活动，直径小于1cm。③选择性乳腺导管造影显示1～2级导管内有沙粒大小的圆形或椭圆形充盈缺损，近端导管扩张，管腔无完全中断。


乳头溢液 临床表现 ④溢液细胞学和肿物针吸细胞学检查可见肿瘤细胞。⒊乳腺囊性增生病本病较为常见，据文献报道其发病率约为育龄期妇女的50%左右。因有部分病例可发展为癌故有人称为癌前病变。病变主要累及小导管及腺胞，也可累及大中导管。其临床特点是：①与月经周期有关的乳腺疼痛，有时乳腺有隐痛、刺痛。②两乳内可扪及单一或多个囊性肿块或区段性颗粒结节③少数有乳头溢液呈浆液性浆液血性、血性。④钼靶X线摄影，显示乳内有棉花状或毛玻璃状，边界模糊不清的密度增高影。若有囊肿形成时可见圆形、透亮阴影。⑤近红外线乳腺扫描，显示点状、片状灰影，血管增粗、增多。⑥B超显示增生部位不均匀低回声区及无回声囊肿。⒋导管内乳头状癌多见于老年多产妇女，是乳腺癌的一种特殊类型，平均发病年龄为56岁。其临床特点：①发病缓慢，病史长，一般病程5年以上；②乳晕区肿块质硬，常与皮肤粘连；③约1/4病人有血性乳头溢液，常为单管溢液；④选择性乳腺导管造影检查，显示近端导管扩张管壁有凹凸不平的充盈缺损，管壁梗阻完全中断；⑤溢液细胞学检查可见癌细胞；⑥近红外线乳腺扫描检查，可见肿块灰影及异常血管。


乳头溢液 诊断 ⒈病因诊断对乳头溢液病人进行病因诊断时，除详细了解病史及体格检查外，还需仔细观察溢液类型及是单管溢液还是多管溢液此外还应进行有关辅助检查，以帮助诊断。⒉溢液量的评估除妊娠期、哺乳期乳汁正常分泌外，其他乳头溢液都属病理性溢液。溢液量的评估可分为5个等级。+++：不用挤压，自然流出。++：轻压时，丝状喷出+：强压时流出2～3滴±：强压时勉强可见。－：压迫亦不见溢液。治疗后评估乳头溢液量亦可作为治疗效果的评价参考。


乳头溢液 鉴别诊断 乳头溢液是许多乳腺疾病的共有症状，在临床上要做到鉴别诊断，必须详细询问病史，进行体格检查及各种辅助检查，仔细观察溢液性质，进行综合对比分析，才能对常见溢液疾病进行诊断及鉴别诊断。具有乳头溢液的主要疾病有乳腺导管扩张症、乳腺囊性增生症、乳腺导管内乳头状瘤和导管内乳头状癌，其鉴别要点如下：⒈乳腺导管扩张症与导管内乳头状瘤的鉴别后者只累及1支导管，指压乳晕区附近结节或病变导管，可见血性分泌物溢出。选择性乳腺导管造影，显示单发或多发砂粒大小的圆形或椭圆形充盈缺损近端导管扩张。乳腺导管扩张症常累及多支导管溢液多为棕黄色或灰白色黏稠物。选择性乳腺导管造影，乳晕下大导管显著扩张、迂曲或呈囊性变。⒉乳腺导管扩张症脓肿期与急性乳腺炎鉴别后者多见于产后哺乳期，未满月的初产妇女，病变范围较广泛，不仅限于乳晕区，乳头有脓性溢液改变。⒊乳腺导管扩张症与导管内乳头状癌的鉴别后者多见于中老年妇女，起病缓慢，乳头常有血性溢液。乳内外上或内上象限可触及无痛性肿块，随病情发展，肿块可与皮肤粘连，融成团块。钼靶X线摄影可见肿块阴影及钙化影导管造影可见导管阻塞中断，管腔充盈缺损，管壁破坏。近红外线乳腺扫描见肿块灰影及异常血管。


乳头溢液 鉴别诊断 溢液及肿块针吸细胞学检查，可找到癌细胞。乳腺导管扩张症则以中年人多见溢液为浅黄色或灰白色黏稠物，肿块常常位于乳晕区，早期可有触痛，腋淋巴结早期不肿大。若肿大，质软，可随着炎症消退而消失导管造影见扩张的导管，管壁光滑。近红外线乳腺扫描，可见浅灰影，血管相正常溢液及肿物针吸细胞学检查，可找到导管上皮、泡沫细胞、浆细胞、淋巴细胞等。⒋乳腺导管扩张症与乳腺囊性增生病的鉴别后者乳头溢液为水样或淡黄色，乳痛与月经周期有关，经前加重，经后减轻或消失。两侧乳内可触及散在的多个大小不一的结节，伴触痛。⒌乳腺导管内乳头状瘤与导管内乳头状癌鉴别两病在临床上不易鉴别，尤其是管内乳头状癌的早期阶段，更不易识别后者病程较长，发展缓慢，年龄大于50岁。乳内肿块直径较大，可达5～8cm，质硬。溢液细胞学检查可找到癌细胞。溢液癌胚抗原（CEA）检测阳性者常诊断为癌。若仅乳头溢液而无肿块者，则癌的可能性要小一些。选择性乳管造影两者有明显不同必要时在病变组织处，切取活检最后确诊。


乳头溢液 检查 实验室检查⒈溢液细胞学检查溢液细胞学检查简单、方便，能早期发现乳腺癌，为病人容易接受的诊断方法。有的学者提出所有乳头溢液均应常规进行细胞学检查。⒉肿块针吸细胞学检查乳头溢液伴有乳内肿块者，针吸细胞学检查对乳腺癌的诊断正确率可达96%，对乳头溢液的良性疾病的正确诊断率则较低，常需和临床所见及其他辅助检查结合起来综合考虑。⒊活体组织检查是确诊乳头溢液病因的最可靠方法，尤其对早期微小瘤灶，影像学、细胞学诊断为阴性而临床又可疑时，需进一步确诊的可靠方法。若能在影像学定位基础上行穿刺活检，则确诊率尚可提高。其它辅助检查⒈近红外线乳腺扫描此法对乳晕区导管疾病所引起的溢液的阳性诊断率可达80%～90%。方法简便，无创伤性又可反复检查有学者报告采用近红外线乳腺扫描时，辅以溢液乳管内注入2%美兰行导管造影可显示溢液与导管之间的病变关系，可提高乳晕区导管疾病的病因诊断率。


乳头溢液 检查 ⒉B超检查此法对良性乳腺疾病的病因诊断符合率可达80%～90%，超声检查可见到扩大的乳管、极小的囊肿，有时可见到管内乳头状瘤或充盈缺损情况，对乳腺恶性疾病的诊断符合率可达71%～90%有人报告普遍B超与彩色多普勒超声检查联合应用，可大大提高乳腺疾病的诊断符合率此法对病人无损伤、无痛苦，简便易行具有分辨率高等优点。3选择性乳腺导管造影对乳头溢液良恶性乳腺疾病均有较大的诊断价值，尤其对有乳头溢液而体检无肿块及其他特征，或其他检查均为阴性者。选择性乳腺导管造影能在术前明确溢液的部位、性质和程度。导管内乳头状瘤多位于主导管及2、3级分支导管其造影特征为单发或多发的局限性圆形或椭圆形充盈缺损，远端导管扩张，少见导管梗阻。若主导管梗阻可见梗阻处呈弧形杯口状肿块影，管壁光滑、完整、无浸润现象。乳腺囊性增生病造影，显示终末导管、腺胞呈较均匀的小囊状或串珠状扩张，或表现乳管及其分支变细、呈线状，细小分支减少管壁光滑管腔通畅。乳腺导管扩张症表现为乳晕下大导管显著扩张、迂曲，严重者呈囊状。乳腺癌造影表现为导管梗阻、管壁不规则浸润、僵硬、狭窄及截断等现象。


加特纳菌性阴道炎 概述 疾病名称：加特纳菌性阴道炎疾病英文：GartnerVagintis疾病别名：嗜血杆菌性阴道炎就诊科室：妇科好发人群：有性史的女性加特纳菌性阴道炎又名嗜血杆菌性阴道炎，以前曾归于棒杆菌性阴道炎，是由加特纳杆菌引起的一种阴道粘膜炎症，可通过性交传染。故列为性传播疾病。大量研究表明：在性关系混乱的人群中，加特纳菌性阴道炎有高流行率。与患者发生性关系的男性伴侣中，90%的尿道中可发现此菌。Gardnerellavaginalis为小而短的多形性革兰氏阴性杆菌。在新鲜的湿片中常可见到无数成堆的这类杆菌，少量脓细胞及大量的阴道上皮细胞。在成熟的阴道上皮细胞表面，由于细菌的粘附而呈点状或颗粒状，细胞边缘晦暗，呈锯齿形，这种细胞称为线索细胞（cluecells），为本病的特征。此类细菌常伴有厌氧性革兰氏阴性杆菌及革兰氏阳性球菌的存在，因此有人认为G.vaginalis合并厌氧性细菌的感染是导致阴道炎的原因。此病可通过性交传播。国外有学者早在50年代就发现，患非特异性阴道炎的妇女的阴道分泌物中有阴道嗜血杆菌存在，因此认为90%的非特异性阴道炎都是由阴道嗜血杆菌引起。


加特纳菌性阴道炎 概述 但后来发现，大多数健康妇女的阴道中都可以培养出阴道嗜血杆菌，检查2个月～15岁的女童的阴道分泌物，无症状带菌者也达13.5%，因此关于此菌是阴道内的致病菌还是正常菌群的一部分，目前尚未取得统一意见。有的学者认为，应当把阴道嗜血杆菌看做一种阴道特异性疾病的病原体；也有的学者认为，由于患有阴道炎的妇女其阴道嗜血杆菌的检出率较未患阴道炎者相对偏高，而经过治疗后阴道分泌物减少，阴道嗜血杆菌也随之消失，因此认为阴道嗜血杆菌很可能同白色念珠菌一样，是妇女的一种带菌状态，由于阴道的弱酸性环境被破坏，Gardnerellavaginalis等厌氧菌过度繁殖，多于乳酸菌100～1000倍，便会产生阴道发炎的症状，引起阴道嗜血杆菌性阴道炎。因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用弱酸配方的女性护理液对引起细菌性阴道病的菌群紊乱有恢复作用。阴道嗜血杆菌性阴道炎可以通过性生活传播。与患病妇女有过性接触的男性性伴侣的尿道中约90%可以找到阴道嗜血杆菌。不过，男性带菌者一般没有症状。本病还可以通过间接接触传播，如共用毛巾、浴盆，使用公共厕所的坐便器，医源性传播等都是传播方式。


加特纳菌性阴道炎 病因机制 发现病因由于阴道的弱酸性环境被破坏，Gardnerellavaginalis等厌氧菌过度繁殖，多于乳酸菌100～1000倍，便会产生阴道发炎的症状，引起阴道嗜血杆菌性阴道炎。发病机理阴道嗜血杆菌体积小，两端呈圆形长0.3～0.5μm宽0.1～0.2μm很像球菌，革兰染色阴性嗜血杆菌致阴道黏膜充血、水肿，阴道pH常为5.0～5.5。


加特纳菌性阴道炎 病原体 加特纳杆菌Gardnerellavaginalis形态加特纳杆菌为革兰氏阴性细小杆菌，常呈球杆状，有时呈丝状和多形状，常见两极染色。仅0.4～0.6毫微米至1～2毫微米大小，无活动力、无鞭毛、无芽孢。许多菌株有荚膜。在人工培养时必须给予新鲜血液才能生长繁殖，故有“嗜血”之称。但其生物特性与嗜血杆菌不尽相同，临床上引起的阴道炎为非特异性阴道炎。分类位置　在最早期的研究中，由生长表面及型态特征为依据，是将Gardnerellavaginalis归类为Haemophilus或Corynebacterium这两属之一。经由现代的rRNA序列及DNA比对技术，便将之独立为一个属，并为了纪念在1955年首次发现该菌的Gardner及Dukes，就将这个属称为Gardnerella，此菌亦正式更名为Gardnerellavaginalis。而属名的vaginalis意指「阴道的」。此菌即为Gardner氏阴道菌。自然栖息地　人类的生殖或泌尿道。


加特纳菌性阴道炎 病原体 适合生长环境　Gardnerellavaginalis的适合生长环境生长温度（℃---25～42最适生长温度（℃）---35～37最适生长pH值---6.0～6.5氧气需求---兼性厌氧培养特性　接种后需放在蜡烛缸中或含有5%CO2的潮湿空气中。营养需求为可求性〈fastidious〉。但是并不需要nicotinamideadeninedinucleotide〈Vfactor〉、hemin〈Xfactor〉或其她类似辅?的物质。其她已知必需的营养物：biotin，叶酸〈folicacid〉，烟碱酸〈niacin〉，维她命B1〈thiamine〉，维她命B2〈riboflavin〉及两种以上的嘌呤与嘧定。在NA上呈现不生长或微量生长；在大部份一般的选择性培养基上亦不生长。若以Vaginalisagar培养，菌落成针尖状，圆形，不透明状，菌落边缘平滑。在接种后48小时内菌落可长至0.4～0.5mm，周围有透明环围绕，为β型溶血〈βhemolysis〉。


加特纳菌性阴道炎 病原体 致病性及应用　1.非特定性细菌增生型阴道炎〈bacterialnonspecificvaginitis〉：在阴道中Gardnerellavaginalis、Mycoplasmahominis及乳酸菌等皆为正常菌丛。但若体内H2O2缺乏，使得Gardnerellavaginalis等厌氧菌过度繁殖，多于乳酸菌100～1000倍，便会产生阴道发炎的症状（过多的阴道份泌物，阴道pH值大于4.5，产生大量的cluecells）。阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，正常人为3.7-4.5，因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用弱酸配方的女性护理液对引起细菌性阴道病的菌群紊乱有恢复作用。2、产后妇女的菌血症（bacteremia）。


加特纳菌性阴道炎 临床表现 加特纳杆菌引起的感染多数较轻，多见于性活跃妇女。急性期白带增多，有鱼腥或氨的臭味，外阴潮湿不适，常伴有阴道灼热感、性交痛及外阴瘙痒。检查见部分患者外阴红肿，阴道粘膜充血，呈灰红色，轻度红肿，分泌物多呈均质性，稀薄，灰白色，有时为乳黄色或类绿色，腥臭味。阴道pH常为5～5.5。有时白带量少，仅有薄薄一层，如膜样覆盖在充血的阴道壁上。少数患者阴道壁有红斑或淤点，孕妇患者可引起流产或产后子宫内膜炎。感染重者也可导致败血症、尿道感染、肾周脓肿和膀胱炎等。诊断 （一）妇科检查可见：　外阴充血水肿，阴道粘膜充血，有时见出血点。分泌物颜色灰白，质地稀薄，有时呈小泡沫状，白带气味腥臭。阴道pH为5～5.5。（二）实验室检查：　可以取阴道分泌物直接涂片，未干燥前进行显微镜检查，在成熟的阴道上皮细胞表面，由于阴道嗜血杆菌的粘附，会出现点状颗粒，细胞边缘晦暗，呈锯齿状，这就是线索细胞，是阴道嗜血杆菌性阴道炎的特征。另外，还可以将阴道分泌物涂片后进行革兰氏染色，见到典型的大量的革兰氏染色阴性球杆菌，即可诊断。取阴道分泌物培养也是一种实验室检查方法，但需要特殊培养基。


加特纳菌性阴道炎 中医探寻病理及治疗 病理该病的发生，中医多责之于肝、脾、肾三脏及风、冷、湿、热之邪。1、肝肾阴虚外阴、阴道为经络丛集之处，宗筋聚集之所，冲任与足三阴经（足大阴脾经、足少阴肾经、足厥阴肝经）均循此而过。肝藏血，主筋；肾藏精，主前后二阴。若因禀赋不足，房劳多产，精血耗伤，或七七之年，肾阴亏虚，天癸竭绝，冲任脉衰，阴血不足，不能德养阴户，或阴虚火旺，伤阴灼络而致。2、肝经郁热足厥阴肝经绕阴器，若内伤七情，肝郁气滞，郁久化热，热灼经络。肝失疏泄，气机不利，水湿运化失常，水湿内停与郁热相搏结，致湿热下注，直犯阴部，而生阴痛、带下等证。《精青主女科·带下》说："妇人忧思伤脾，又加郁怒伤肝，于是肝经之郁火内炽，下克牌土，脾土不能运化，致湿热之气蕴于带脉之间。"3、湿热下注湿热为病，有内生和外感之分。内生者多与脾虚肝郁或恣食育粱厚味有关。外感者，常因经行产后胞室空虚，湿热之邪乘虚而入，直犯阴器胞官而成带下、阴痛等症.治疗1、湿热下注：带下量多，色黄，质稠，臭秽，阴中潮红、灼热、肿痛，尿赤口干，舌红、苔黄腻，脉滑数。治法：清热利湿止带方药：猪苓、茯苓、赤芍、丹皮各15克，泽泻、黄柏、栀子、白果、车前子（包）各10克，生甘草6克。


加特纳菌性阴道炎 中医探寻病理及治疗 中成药：龙胆泻肝丸2、湿浊下注：带下量多，色白，质黏，有腥味，阴中下坠肿胀，腹胀纳呆，便溏，舌质淡、苔白腻，脉濡。治法：健脾利湿止带方药：党参、苍术、白术、茯苓、山药、生苡仁各15克，陈皮、欠实各10克中成药：白带丸3、肝郁脾虚：带下量多，色黄白，质稠，或腥臭，阴中灼热坠胀，心烦口苦，体倦乏力，纳差便溏，舌质红、苔薄腻，脉弦细。治法：疏肝清热，健脾利湿。方药：丹皮、白芍、白术、茯苓、生苡仁各15克，柴胡、栀子、泽泻、黑芥穗、车前子（包）各Io克，生甘草6克。中成药：加味道遥丸4、肾虚型白带清冷、量多、质稀、终日淋漓不断，腰酸如折、小腹冷痛，苔薄白，脉沉迟。治则：滋阴补肾，扶正固本。治法：肾虚湿热方药：满山香、野莲头、香樟叶、苦参、金银花等草药研磨而成，熏洗阴道。中成药：熏洗方5、外泊法：A.外阴熏洗：苍术、生苡仁、苦参各15克，黄柏10克，布包水煎加分钟，熏洗外阴，每日2次。B.阴道纳药。


加特纳菌性阴道炎 西医探寻病理及治疗 病理1.阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能正常育龄妇女在内分泌激素的作用下，阴道上皮细胞增生，其表层细胞含有丰富的糖原非常有利于兼氧乳酸杆菌的生长，这种细菌占阴道的90%以上。这种乳酸杆菌大量存在就抑制了其他致病菌的生长。在阴道形成了一个正常的生态平衡。当人体雌激素水平下降导致阴道上皮萎缩，细胞糖原减少，不利于乳酸杆菌生长大量使用抗生素或用碱性液体过度冲洗阴道，抑制乳酸杆菌的生长。性乱性交频繁（因精液pH为7.2-7.8）等导致致病性厌氧菌和加特纳菌大量繁殖，引起阴道微生物生态平衡失调。兼氧性乳酸杆菌减少最终导致细菌性阴道病。2.引起加特纳菌性阴道炎的病原体引起加特纳菌性阴道炎的病原体不外乎两大来源，即来自原本寄生于阴道内的菌群，或来自外界入侵的病原体。由于厌氧菌产生的脱羧酶可激发加特纳菌产生某种氨基酸，产生挥发性胺类，释放出难闻的鱼腥臭味胺类使pH值升高，又抑制乳酸杆菌繁殖，粘附有细菌的阴道表皮细胞脱落使阴道分泌物增加，从而导致本病。由于菌群紊乱阴道炎症并不明显，分泌物中白细胞减少，因此称细菌性阴道病比阴道炎更恰当。


加特纳菌性阴道炎 西医探寻病理及治疗 来自于外界的感染主要是接触被感染的共场所的坐便器、浴盆、浴池坐椅、毛巾，使用不洁卫生纸，都可以造成感染。弱酸配方的女性护理液适合日常的清洁保养。治疗1.全身用药(1)加特纳菌对磺胺类及四环素族药物敏感，可用常规量口服治疗。(2)甲硝唑：每次200mg3次/d。因厌氧菌可能与加特纳菌同为阴道炎的致病菌，可口服但大剂量甲硝唑可能引起恶心、呕吐。2.局部用药(1)将四环素100mg或凝胶消毒剂制成栓剂，置入阴道深部每晚1次，10天为一疗程。(2)应用四环素治疗后常继发真菌变形杆菌或葡萄球菌感染，故治疗后应再用弱酸配方的女性护理液冲洗阴道，以恢复正常阴道生理环境.3.一般治疗积极治疗可以消除易感因素。保持外阴清洁干燥，避免搔抓。不宜食用辛辣刺激性食品，效果很好。勤换内裤，并用温水进行洗涤，切不可与其他衣物混合洗，避免交叉感染。4.改变阴道酸碱度阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，正常人为3.7-4.5，因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用弱酸配方的女性护理液对引起细菌性阴道病的菌群紊乱有恢复作用。外出如厕时要用女性卫生湿巾拭干外阴，保持外阴干燥，以抑制有害细菌的生长。


加特纳菌性阴道炎 预防 加特纳菌性阴道炎经过治疗无明显不良预后治疗期间禁止性生活男女双方应同时治疗注意个人卫生，增强机体抵抗力。注意性生活：阴道是女子的性交器官，又毗邻尿道和肛门，用Ph4弱酸配方的女性护理液适合日常的清洁保养。如果不注意个人卫生和性生活卫生，很容易受到细菌等病原体的侵入而引起感染发炎。炎症可引起阴道充血，白带增多，下身瘙痒、灼痛或不舒服感。


癫痫持续状态 简介 癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫痫症状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。长时间(>30min)癫痫发作若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科  癫痫持续状态书册常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者，最常见原因是不适当地停用AEDs，或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤肿瘤和药物中毒等所致，不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发，个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生，但两次发作间意识清醒。各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直一阵孪持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(statusepilepicuh，SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救,病死率仍达3.6%。同时,智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。


癫痫持续状态 病因 病因1.热性惊厥约占小儿SE的20%~30%2.癫瘸约占小儿SE的15%~30%。主要发生于癫瘸患儿突然撤停抗癫痛药物、不规服药、睡眠严重缺失或间发感染时。部分SE是癫痛的首次发作表现。3.症状性约占小儿SE的40%~60%。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。其病死率和致残率均较其他病因者高。可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关多为难治性癫痫。继发性居多。不规范抗痫药治疗多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。脑器质性病变脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病变性病围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%～60%，有癫痫史出现癫痫状态占30%～40%。急性代谢性疾病无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%～41%有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。自身因素癫痫患者在发热全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时，即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。


癫痫持续状态 病因 诱发因素发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。病理生理 SE中神经元持续放电时,大脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加,同时,经NMDA受体介导,兴奋性氨基酸过度释放,对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。惊厥性SE时,患者同时有强烈而持续的肌肉抽动,导致体内氧和能量耗竭,全身代谢失调和酸中毒,肝、肾等重要器官功能衰竭。由于脑的血流灌注不足,致脑水肿和颅压增高,加剧了惊厥性脑损伤的发生。近年的研究表明,惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在:①神经元丧失;②反应性胶质细胞增生;③海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生(Mossyfibersprouting),后者可能反复兴奋齿状回内分子层神经元,导致持续状态延长。


癫痫持续状态 临床表现 癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型，其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。全面性发作持续状态全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态，先出现部分性发作，再泛化为GTCS。强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见；EEG表现泛化性放电。


癫痫持续状态 临床表现 ①单纯性肌阵挛状态：见于失神发作和强直-阵挛性发作患儿，EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态；②症状性肌阵挛状态：较多见，常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病，以及安眠药中毒等。失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降EEG持续性棘-慢波放电，频率较慢(<3Hz)多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别部分性发作持续状态单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫)：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发；某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛，但EEG背景正常；Rasmussen综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。


癫痫持续状态 临床表现 单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数天至数月事后全无记忆；常见于颞叶癫痫须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态。自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。新生儿期癫痫持续状态表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清EEG可见特征性异常，1～4Hz慢波夹杂棘波或2～6Hz节律性棘慢波综合，强直发作呈δ波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。


癫痫持续状态 并发症况 癫痫状态是临床急症，不及时处理可导致严重的不可逆脑损害甚至死亡应立即治疗。癫痫状态时间愈长，脑损害愈重发作持续10h以上常继发严重脑损伤。持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症：1.痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱，患者呼吸停止导致严重缺氧，全身肌肉剧烈运动时大量耗氧，造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害，脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。2.肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死，血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常，也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病。病情诊断 根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱、事后无记忆等。


癫痫持续状态 鉴别诊断 部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作(TIA)鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，持续数分至数十分钟，易与单纯部分性发作持续状态混淆，TIA多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症、偏头痛、低血糖和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。病情检查 实验室检查1.血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。2.血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝肾功能不全和CO中毒等所致代谢性脑病癫痫持续状态。辅助检查癫痫状态患者辅助检查应在迅速控制发作前提下酌情进行。1.常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。2.心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。3.胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。4.必要时可行头部CT和MRI检查。


癫痫持续状态 病情治疗 1.从速控制发作是治疗的关键根据癫痫状态类型选择用药(1)选择用药原则：①先选用速效AEDs静脉给药，首次用药必须足量。②发作控制不良时应毫不迟疑地重复给药。③顽固性病例应多种药物联合使用。④控制发作后应给予足够的维持量，患者清醒后改用口服抗痫药，并进一步查明病因(2)常用药物：①地西泮(安定)：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药，成人剂量10～20mg单次最大剂量不超过20mg，儿童0.3～0.5mg/kg以3～5mg/min速度静脉推注幼儿可直肠给药，剂量为0.5mg/kg；如15min后复发可重复给药，或用地西泮100～200mg溶于5%葡萄糖盐水中在12h内缓慢静脉滴注总量不超过120mg/d为宜。本药起效快，迅速进入脑部使血药浓度达到峰值，一般2～3min生效，但本品代谢快半衰期短，20min后脑及血药浓度迅速下降，偶可出现呼吸抑制，应停药。②10%水合氯醛(chloralhydrate)：成人25～30ml，小儿0.5～0.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。


癫痫持续状态 病情治疗 ③氯硝西泮(氯硝安定)：药效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次剂量3mg静脉注射注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后5～10mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。劳拉西泮(氯羟安定)：作用较安定强5倍，半衰期12～16h可用0.1mg/kg以1～2mg/min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作如未控制5min后可重复同样剂量，亦应注意呼吸抑制。④异戊巴比妥(异戊巴比妥钠)：成人0.5g/次溶于注射用水10ml静脉注射，1～4岁儿童0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过0.05g/min，至控制发作为止，通常0.5g以内可控制发作，未注完的剩余药物可肌内注射。


癫痫持续状态 病情治疗 ⑤利多卡因(lidocaine)：用于安定注射无效者，2～4mg/kg加入10%葡萄糖内50mg/h速度静脉滴注，复发时可重复应用；心脏传导阻滞及心动过缓者慎用⑥苯妥英(苯妥英钠)：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，但起效慢，多在30～60min起效约80%的患者在20～30min内停止发作，作用时间长(半衰期10～15h)对GTCS持续状态效果尤佳。成人剂量5～10mg/kg儿童15mg/kg，溶于0.9%氯化钠液中静脉注射成人注射速度不超过50mg/min，可与安定合用。可引起血压下降及心律失常，需密切观察，心功能不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用或不用。⑦丙戊酸钠(丙戊酸)：丙戊酸钠(德巴金)注射剂5～15mg/kg溶于注射用水中，3～5min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。


癫痫持续状态 病情治疗 ⑧苯巴比妥(phenobarbital)：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后可续用苯巴比妥(苯巴比妥钠)20mg/kg，30mg/min缓慢静脉滴注；或0.2g肌内注射，1次/12h。本药起效慢肌注后20～30min起效1～12h后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害。⑨副醛：作用强，半衰期3～10h，成人用5ml缓慢静脉注射速度不超过1ml/min，也可用15～30ml保留灌肠。儿童0.3ml/kg用植物油稀释保留灌肠，或0.1～0.2mg/kg深部肌内注射。该药约80%经呼吸道排出，可引起剧咳，患呼吸系统疾病者忌用。如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。2.有效的支持和对症治疗如吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管切开及辅助人工呼吸维护生命体征做好舌咬伤、摔伤和骨折的防护等。一般对症处理包括：(1)防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20mg静脉滴注。(2)控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。(3)检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。


癫痫持续状态 病情治疗 (4)高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。急诊处理方案预后预防 预后癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在抗癫痫药物被广泛应用前其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。预防癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体心理和社会的不良影响。导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。


癫痫持续状态 突发急救 明确诊断(1)有效的治疗必须要有正确的诊断，要与肌阵挛、震颤、痉挛、舞蹈症、去大脑强直、去皮层强直等鉴别。(2)脑电图检查；抽血送检下列化验内容：血pH和血气分析、血糖、血电解质、转氨酶、血酮、血氨、血白细胞计数和分类、抗癫痫药物的血浓度。(3)反复癫痫发作持续30分钟以上不恢复时或每次惊厥发作持续在2分钟以上时应视为癫痫持续状态。一般处理1、判断为本病后，立即将患者的头转向一侧，清除口中分泌物，防止吸人和窒息。用外裹纱布的压舌板垫在上下臼齿之间，以防舌和颊的咬伤，同时有利于呼吸通畅。有气道阻塞者及早行气管切开。2、立即作血压、呼吸、脉搏、心电监测。3、常规吸氧。4、防止肢体损伤、床边加床栏。5、迅速建立静脉输液通道，保持输液通畅，评估心肺功能，注意防治失水、酸中毒、电解质紊乱、心力衰竭等，维持正常血压。6、静脉给予25—50g葡萄糖和VitBll00mg。7、纠正低血糖、低血钠、低血钾、高血糖等。8、控制脑水肿，可适当应用20%甘露醇250ml静滴。9、控制体温，物理降温或戴冰帽。10、发作难以控制时，应插胃管排空胃内容物，防止呕吐物吸人气管。11、应用广谱抗生素治疗和预防感染。


癫痫持续状态 突发急救 12、终止抽搐13、癫痫持续状态一系列严重后果均源于惊厥持续或反复发作。因此，在短期内控制发作非常重要。肌肉注射抗癫痫药物已证明吸收不稳定难以达到目的，反复小剂量肌肉注射用药不但不能控制发作，而且很容易超过极量。静脉注射抗癫痫药物是可行的有效方法。注意事项 1.禁忌烟，酒，茶，咖啡，巧克力，可口可乐等含有大量咖啡因的食物及饮品。2.少看电视(尤其是惊险，恐惧，刺激，悲伤的影视节目)不下象棋，不打手机，扑克，麻将，电脑，电子游戏机。3.禁止高空作业，即使车辆，操作转动的机器及经常接触水，火，电等。4.不要过于劳累，激动，生气，注意休息。5.不能骤减活停服抗病药，以免引起癫痫持续状态。6.克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳紧张等情绪刺激。7.加强体质锻炼，起居有规律，禁忌烟酒等刺激性食物。8.严禁开车游泳，夜间独自外出等活动，如有发作预兆，应当立即卧倒，避免跌伤。


癫痫持续状态 危害 一般认为癫痫病人不会突然死亡，而严重的癫痫持续状态者，例如发作20分钟可导致皮层缺氧;发作1小时，海马、杏仁核、小脑、丘脑等细胞受损，继而出现功能紊乱、呼吸衰竭等;若癫痫持续状态超过13小时，缺氧、缺血性脑损伤持续时间过长，可以引起全身性功能衰竭而死亡，不过这种情况极少见。


腮腺恶性肿瘤 基本概述 腮腺恶性肿瘤（malignanttumorofparotidgland）多来源于腮腺腺体或腺管上皮细胞，以黏液表皮样癌、恶性混合瘤、腺样囊性癌和腺癌常见，占80%～90%。腮腺恶性肿瘤的临床表现颇似良性肿瘤，可良性肿瘤仅根据其临床表现也难于确认其组织病理类型。[1]


腮腺恶性肿瘤 疾病检查 组织病理学检查是明确诊断的重要依据，常用方法有：1.细针穿刺细胞学检查具有简便、快速、安全、损伤少的优点，诊断符合率高，不仅可区别肿瘤的良恶性，还可确定其病理类型，对恶性肿瘤的诊断准确率可达64.7%～97%。与术后组织病理对照恶性肿瘤的符合率达82.8%（马大权，1988）。因取组织甚小，有时诊断难以确定。⒉活体组织检查对腮腺恶性肿瘤除已向皮肤破溃和晚期不能手术而又必须明确组织病理诊断者外，一般都不宜采用活体组织检查。⒊腮腺造影适用于临床未能确诊者，造影可示肿瘤压迫所致的导管系统排列紊乱，导管扭曲、移位、中断以及腺泡不规则的充盈缺损。肿瘤侵蚀导管时造影剂外溢形成大小不一、点片状影等变化。此检查间接地反映了病变的存在，但对鉴别肿瘤的性质帮助不大。⒋B型超声可作为腮腺肿块的常规检查。除可测定肿瘤的实际大小，发现直径1cm以下的肿瘤外，还可根据内部回声及其和周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚、内部回声均质，后壁有增强表现，稍大的混合瘤可以见到分叶结节状表现。恶性则多轮廓边界不清，内部回声呈高度不均质的实性暗区，后壁反射减弱或消失的声像图。


腮腺恶性肿瘤 疾病检查 诊断符合率可达78.6%（俞光岩，1988），但对腮腺深层肿瘤的显示受颌骨的影响而欠佳。⒌CT及MRI可确定肿瘤位置、大小、深浅范围，以及与周围组织的关系，有无浸润等。特别对腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤的鉴别及其与颈部大血管关系显示较好。恶性者表现形态不规则，境界模糊，密度不均。[2]


腮腺恶性肿瘤 临床诊断 ⒈黏液表皮样癌黏液表皮样癌是较常见的腮腺恶性肿瘤，来自腮腺导管上皮，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞（基底样细胞）构成。根据组织学特点分为高度恶性（低分化型）与低度恶性（高分化型）两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主，但此两型尚难以严格区分，中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展。肿瘤有无包膜不定，故常浸润到周围组织而无明确界限。⒉腺样囊性癌腺样囊性癌又称圆柱瘤型腺癌、圆柱瘤，是涎腺恶性肿瘤中较常见的类型，但在腮腺并不常见。来源于腮腺上皮细胞，癌细胞主要为腺上皮细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形，常形成大小不等的团块或小梁，在团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为肌上皮细胞所环绕。团块和小梁间被致密纤维间质所分隔成为分叶状。腺样小囊中含有黏液，在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。⒊恶性混合瘤和混合瘤恶变多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来，病理可见一部分为良性混合瘤的结构，一部分为腺癌、鳞癌，或未分化癌的病变同时存在，两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。


腮腺恶性肿瘤 临床诊断 癌肿包膜不完整或无包膜，生长缓慢，可长达数年甚至10余年。显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶，营养不良性钙化和基质骨化，玻璃样变，边缘浸润性生长，都应视为恶变的征兆。⒋腺癌腺癌又称非特异性腺癌（nonspecificadenocarcinoma），系指组织学上具有程度不等的腺性分化，但又不能划归到某种组织病理类型的恶性肿瘤。癌细胞可能来自闰管的储备细胞。常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，一般无包膜，与周围组织无明显分界。腺癌组织形态复杂，有未分化的多边形细胞，或高分化的圆柱形细胞，异形性较明显。癌细胞排列成管状或腺样结构，有时腺管扩张形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌属高度恶性肿瘤。⒌腺泡细胞癌腺泡细胞癌（acinarcellcarcinoma）占腮腺恶性肿瘤的7.2%～19%。多发生于腮腺浅叶及尾部，局部破坏性小，为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬，表面不光滑，分叶状，虽有包膜，较薄，但有的不完整，包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞。癌细胞较大，多角形，胞质丰富，呈颗粒状或空泡状，核圆形，很小，居中，分裂象少见。


腮腺恶性肿瘤 临床诊断 ⒍.鳞状细胞癌常发生于混合瘤的恶变，有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌，尚无定论。多由导管上皮鳞状细胞化生而来。为高度恶性肿瘤。[3]


腮腺恶性肿瘤 易混淆疾病 ⒈腮腺淋巴结核和结节型综合征。⒉颌下凹原发性肿瘤颌后凹出现肿块可极其酷似腮腺深叶肿瘤。典型症状有耳咽管受累的耳部症状如耳鸣、耳闷感以至听力障碍。下颌神经分布区的持续性疼痛或感觉异常。开口偏向患侧或开口困难。X线下颌支侧位平片常见乙状切迹变深，喙突受压变形；鼻颏位片见患侧上颌窦受压变小，喙突变形。CT或MRI检查会有助于诊断。⒊颈椎横突过长第1颈椎又称寰椎，其横突正位于乳突尖端至下颌角连线中点、下颌支后缘处。发育过长时可以触及。附着其上的肌筋膜常有炎症而酸疼不适。触诊硬而固定并行压痛。颇似腮腺深叶肿瘤，触诊突起及压痛均较局限。确诊办法可以用5号针头或针灸针对准痛点刺入，投照张口后前位X线平片，可见针尖正对准横突。同时作B超检查以除外腮腺内占位性病变。⒋嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿腮腺为好发部位，临床特点是95%以上为男性，青年或中年人。腮腺区有单发或多发结节，有消长史并伴局部或胫前部皮肤瘙痒。末梢血象嗜酸性粒细胞直接计数可高达1000/mm3以上，具诊断价值。该病一般对放射线敏感，小量照射即可治愈。⒌转移性肿瘤头皮、眉额、眼部及鼻咽部恶性肿瘤均可转移至腮腺内淋巴结。发生率虽然不高，但临床时有所见。


腮腺恶性肿瘤 易混淆疾病 锁骨以下脏器如肺、肝癌转移至此亦偶有所见并为首发灶。对腮腺下极深面肿块例行鼻咽部检查是必要的。[3]治疗方法 ⒈手术治疗腮腺恶性肿瘤以手术治疗为主，应根据病变大小、病理类型、恶性程度来决定手术切除范围。低度恶性（高分化型）仅需行局部扩大切除手术，而对高度恶性（低分化型）在局部扩大切除后尚应给予辅助放疗、全身预防性化疗以及免疫治疗。手术方法有由前向后，先分离腮腺导管的方法和由后向前，先解剖面神经总干的方法2种。前法适用位于耳下的混合瘤，后法适用于腮腺前部的混合瘤。⒉放射治疗放疗只作为综合治疗内容之一，为减少术后复发，对病理类型高度恶性者或手术不够彻底，疑有肿瘤组织残留者，面神经与肿瘤紧粘连而保留者，病期较晚者均可辅以放疗，可明显提高术后的生存率，减少复发率。手术后放射治疗宜早开始，最迟不得超过术后6周。照射野包括颅底及乳突，剂量宜达50～60Gy。⒊化疗腮腺恶性肿瘤的化学药物治疗不像恶性淋巴瘤和鳞状细胞癌，有系统、规范化的治疗方案。有效的药物包括顺铂、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶（5-FU）、多柔比星（阿霉素）等。化疗对腮腺肿瘤的有效率不高，仅作为综合辅助治疗的手段之一。[4]


远视眼 描述 远视眼是由于眼轴较短，在不使用调节状态时，平行光线通过眼的屈折后主焦点落于视网膜之后。而在视网膜上不能形成清晰的图像。为此，远视眼经常需要运用调节来加强眼的屈光力，使进入眼球的光线能集合在视网膜上并成为清晰的物像。概述 处在休息状态的眼使平行光的视网膜的后面形成焦点，称为远视眼（hypermetropia,hyperopia）。这种眼的光学焦点在视网膜之后，因而在视网膜上所形成的像是模糊不清的。为了看清远处物体，要利用调节力量  把视网膜后面的焦点移到视网膜上，一般用凸透镜矫正，故远视眼经常处在调节状态，易发生眼疲劳。


远视眼 治疗措施 一般说来，轻度的远视，如不引起视力障碍、视疲劳或斜视现象，同时一般的健康情况尚属良好，则无矫正的必要；反之，任何上述条件不符合时，则应戴适度的眼镜予以矫正。原则上应在睫状肌麻痹的条件下验光配以凸镜片矫正屈光不正的度数。对幼儿及青少年，尤为必要。7岁以下的儿童，有轻度远视是生理现象，不需要配镜；但如果度数过高、视力减低或伴有斜视时，就应当配镜矫正。7～16岁的学生，低度也可考虑配镜，如有视力疲劳，视力减退或斜视时，则必须矫正。成年人远视，初次配镜时，应不作全部矫正，因其睫状肌由于长期的过度运用，产  远视眼生肌肉肥大，如果希望于短期内全部松弛，常不容易，因此应逐步予以矫正。凡在睫状肌麻痹条件下作散瞳检影，则矫正镜片应较实际测得的度数略低，以适应睫状肌的生理性张力。至于减低程度的多少，并无固定的规律，比较合理的办法是，根据隐性远视度数，再加上1/4的隐性远视度数，作为矫正的标准。但每个病例都应当给以个别的处理，诸如各人对于所给镜片的接受程度（以视力之锐敏性为标准），患者的年龄，他所表现的临床症状，外眼肌功能的平衡情况，中层的身体及精神状态以及职业等方面，都应一一顾及。总之，以所配戴的眼镜感觉最舒适为准。


远视眼 病因学 眼肿瘤或眼眶的炎性肿块可使眼球后极部内陷并使之变平；再者，球后新生物或球壁组织水肿均可使视网膜的黄斑区向前移；一种更为严重的情况，可以由视网膜剥离所引起，这种剥离所引起的移位，甚至可使之触及晶体的后面，其屈光度的改变更为明显。远视眼的另一原因为曲率性远视，它是由于眼球屈光系统中任何屈光体的表面弯曲度较小所形成，称为曲率性远视。角膜是易于发生这种变化的部位，如先天性平角膜，或由外伤或由角膜疾病所致。从光学的理论计算，角膜的弯曲半径每增加1mm可增加6D的远视。在这种曲率性远视眼中，只有很少的角膜能保持完全球形，几乎都合并有散光。第三种远视称屈光率性远视。这是由于晶体的屈光效力减弱所致。系因老年时所发生的生理性变化以及糖尿病者在治疗中引起的病理变化所造成；晶体向后脱位时也可产生远视，它可能是先天性的不正常或眼外伤和眼病所引起；另外，在晶体缺乏时可致高度远视。


远视眼 发病机理 远视眼的光学状态：不论远视眼是由于眼轴的长度减短、屈光体面弯曲度减少，还是由于屈光率的降低，所引起的光学效果都是相同的。即从无限远处发出的平行光在视网膜的后方形成焦点，而在视网膜上形成模糊不清的像。由于眼轴变短，相应的视网膜向结点处靠近，所成的像则较正视眼要小些。在正视眼视网膜的黄斑处这点发出的光，经过眼的屈光作用，光线是平行的。也可以说正视眼的黄斑与无限远成为共轭焦点，所以，正视眼看无限远时不使用任何调  远视眼节。而远视眼，由黄斑处所发出的光是散开的，这种眼的黄斑共轭焦点在眼球的后方，所以它是虚焦点，因为宇宙中不存在集合光，故这种眼处于休息状态时，看任何体都不清楚，为使光线变为集合有两种方法：第一是靠眼本身的调节作用，第二是配戴凸透镜。⑴正视眼：平行光在视网膜上集焦；⑵远视眼：平行光在视网膜后集焦；⑶远视眼：由于晶状体使用了调节，使平行光在视网膜上集焦；⑷远视眼：眼前放置凸透镜代替调节，也可使平行光的视网膜上集焦。


远视眼 检查诊断 弥散光下进行眼外观检查包括眼球大小，和险形的对称。部分病人可呈内隐斜或内斜视，多见于学龄前儿童。少部分病人也有外斜视。遮盖法可判定是隐性或显性。视力检查远、近视力的正确检查与灵活分析，对于远视的快速诊断有很大帮助。青少年的眼睛有  远视眼示意图很强的调节作用，轻度远视时，远、近视力皆可正常；青少年高度远视和中年人中度远视，远、近视力均减退。检眼镜检查最常见的表现是视乳头较小，色泽红润，边缘稍模糊，高度远视者可合并发生淡黄色团状透明的脉络膜小疣，大者可有视野缺损。在乳头的下方往往形成一种新月形的变化。这种变化一般认为是先天性的，因而并不造成视力明显的降低。相对地说，远视眼的黄斑部比正视眼者要离开乳头远些。主观验光法检查和客观检影法检查并用球柱镜联合予以矫正。另外，有条件的话还可做前房角镜检查，前房角常略浅。


远视眼 病理改变 一般说，远视眼的眼球较小，这种眼球变小不仅仅表现在眼的前后轴方面，而是所有的轴向都变小。高度远视眼的角膜也是小的。由于晶体在形状方面变化不大，与缩小的眼球相比，则晶体相对地变大了，因而前房变浅，使这种眼易于发生青光眼。这一点在使用散瞳药时要加以注意。高度远视眼可以形成发育变形，如小眼球。全眼球小不一定就是远视眼，主要是要看眼球前后轴和眼球屈光系统之间的搭配。当眼球变小的同时，其眼球屈光系统的屈光力量增大，不一定成为远视。眼底检查可以看到典型的远视眼视网膜，表现为特殊的光彩，这是由反光所致，称之为视网膜闪光环；视盘形成一种特殊的表现，很像视盘炎，因此称为假性视盘炎，视盘为暗红色，边缘稍微糊和不规则，在模糊区的外面，有时被灰色晕围绕着，或被由边缘部向周围放射的条纹所包围，使之更加模糊，在视盘的下方往往形成一种新形的变化。这种变化一般认为是先天性的，因而并不造成视力明显的降低。除了血管反光加强外，还可看到血管不适当的弯曲和不正常的分支。这种眼的变化应认真观察，以免误诊。单眼发生高度远视眼时，同侧的面部往往发育不好，成为两侧部不对称。发育的不对称在眼的本身也常可看到，这种远视眼大都合并散光。


远视眼 临床表现 高度远视眼，因为看不清外界的任何物体，所以视觉症状比较明显。轻度远视眼，使用调节力量可以克服其屈光缺陷，可无任何视觉症状。青少年的调节力强，即使有中等度远视，也可不发生任何视觉症状。因为远视眼除了看远要用调节矫正其屈光缺陷之外，在看近物时，还要增加一部分调节力，因而远视眼的视觉主觉干扰症状，多在看近处物质时首先表现出来。例如，正视眼看33cm处的物质时要用3.00D的调节，2.00D远视眼在看近时，就要用5.00D的调节，才能得到同样的光学效果。当远程度很高，其调节力量不足以矫正屈光异常时，可能产生另一种情况，即借助于物像的增大来增加辨认物体的能力。因此，偶尔可以看到远视眼患者把书本拿得很靠近眼睛，如不注意，有时误认为是近视眼，称其为“远视眼型近视表现”。如此对于调节的高度动用，可迅速引起疲劳现象。即使远视的程度不高，有时亦可因年龄的增长，体力或精神的衰弱，而发生生调节能力障碍，出现视力模糊的感觉，经常发生于长时间的近工作之后，因而只有暂时停止用眼，使睫状肌作短时间的休息，方能恢复清晰的视力。视疲劳是远视眼最为常见的症状，同时可伴有头痛、头昏和身体与精神方面的不适。


远视眼 临床表现 如视疲劳持续过久，有时可能发生短时间的睫状肌麻痹，造成高度的视力障碍。但也可能发生睫状肌的痉挛性收缩，以致引起假性近视。至于调节与集合作用的分离，可表现为两种方式：准确的调节，配合过度的集合；或不够的调节，配合适度的集合。但因前项方式，可以获得比较满意的视力，故成为一般远视眼的发展趋势，即牺牲两眼单视，以便取得单眼视力的清晰性，因而养成一眼（视力较好的一眼）单视，而忽视他眼的习惯，结果形成内隐斜或内斜视。


远视眼 相关信息 新生儿的眼球未完全发育，眼轴较短，多为远视眼。少儿的晶体弹性强，形态也较膨凸，因此可借其调节作用而得以矫正视力。10岁左右的儿童眼球发育已到一定程度，眼轴逐渐增长，因而远视眼的程度也随之减弱。到成年以后，眼球完全定型，大多数远视眼可成正视眼；有些人眼轴过短成为远视眼；还有些人由于一些内因或外因的影响使眼轴过长而成近视。由此可见，眼的屈光状态并非固定不变。临床上把3D以下的远视眼称为轻度远视；3D~6D的远视称为中度远视；6D以上者称为高度远视。轻度远视患者大都为青少年，具有代偿性调节功能，其远、近视力都正常，并能看清任何距离的物体，这种远视眼称为隐性远视。中度远视或年龄较大的患者，其调节力较差，不能完全代偿，其代偿的剩余部分称为显性远视。隐性和显性远视合称为全远视。症状表现1.视力减退轻度远视具有调节代偿能力，其远、近视力都正常，犹如正视眼。但远视程度较高者，其远、近视力均不正常，且年龄越大，调节力越弱，在视网膜上形成的环状光圈越大，物像越模糊，因而近视力比远视力更差。为此，远视眼的视力，减退是取决于远视程度和调节力的强弱的。


远视眼 相关信息 2.视力疲劳远视眼患者无论是看远或看近都较正常人使用更多的调节力，且集合作用量也很大，这就破坏了视近反射的平衡协调，使之长时问处于近距离用眼状态。天长日久就会出现视力模糊、眉弓部发胀、头痛、思睡、失眠、记忆力减退等调节性疲劳体征。3.内斜视远视程度较大的学龄前儿童由于过度调节和过多的集合，使视近反射失调而诱发内斜视或内隐斜。4.眼底改变轻度远视眼的眼底是正常的。中度以上的远视眼，眼底可表现视乳头较小，色泽潮红，边缘模糊稍有隆起，颇似视乳头炎，但眼底可矫正，眼底长期无变化，故称为假性视乳头炎。治疗方法远视眼的治疗主要是配戴合适的凸透镜矫正，以提高视力和解除疲劳症状。轻度远视一般不需要配镜，但有视疲劳症状或出现内斜视者，则应尽早配镜矫正。度数较高的学龄前儿童远视患者，要及早验光配镜，随着年龄增长，要每年复验一次，及时减低镜片的度数，以适应视力增长的需要。


远视眼 远视眼比近视眼更需治疗 儿童须防治近视，已为众人所熟悉，而远视眼的防治还存在一些误区，有人认为“近视比远视好，远视看远好”，“配眼镜是近视眼的事”等等，其实这些说法是不正确的；所谓远视眼，是外界景物的反光进入眼内屈光系统后，焦点落在视网膜的后面，不能在视网膜上清晰成像，看远看近均不清楚。许多中高度远视眼不仅视力低下，还伴有斜视、弱视等现象。所以眼科医生认为，远视是比近视更麻烦的屈光不正眼疾，不能等闲视之。远视眼除了影响远近视力之外，还因调节肌之一---内直肌长期过度收缩，致使发生肌肉疲劳症状，眼球酸胀，眼眶疼痛，同时伴有头昏脑胀。患儿会出现上课时精神不集中，记忆力不佳，讨厌看书写字，因而学习成绩下降。远视眼者，其调节力加强后，必定会增加内直肌的兴奋性。如果一只眼的远视程度严重，为使该眼看清物景，必须增加调节，内直肌的兴奋性必然比正常眼增加，因之，有的远视眼遂形成内斜视。所以，斜视眼多数出现在远视度数较高的患儿。有屈光参差的远视伴斜视患者多数都习惯用注视眼(远视度数较低之眼)工作和学习，而将不使用的斜视眼搁在一边，时间久后，就会导致斜视眼成为弱视眼。患远视的儿童应及早验光配镜。


远视眼 远视眼比近视眼更需治疗 家长如果发现自已孩子不爱看书，诉说看书稍久就会感到迹模糊、眼胀、头痛、学习成绩不好，就必须及时到医生那儿检查，检影验光。如确定为远视(包括远视散光)，要抓紧在8岁以前的黄金时机，配戴合适的眼镜，千万不要拖延。否则到12岁以后配镜，视力提高就会很困难，更不用说恢复双眼同视功能了。儿童远视配镜前，一定要先以睫状肌麻痹剂扩瞳后，充分散大瞳孔的条件下验光。配镜原则为：(1)低度远视。即300度以下学龄前儿童，视力正常或接近正常，无视力疲劳症状者可暂不配镜。因为许多小儿都有300度的生理性远视。有视力疲劳症状者，若戴镜后能够提高视力，则应配戴。但不一定配足，可保留50~100度。(2)中高度远视，即大于300度以上者，此类儿童，远近视力均有不同程度下降，大部分有视力疲劳症状。可分阶段配镜。先戴上稍低于验光所得度数的远视眼镜，待适应后再按验光结果将全部远视度数比例给予处方，配戴第二付眼镜。(3)有眼球内斜者，原则上要配足远视度数。尤其是戴镜后内斜完全矫正或基本矫正且获得双眼单视功能者，即使戴镜后视力反而降低，亦要按医嘱配足度数。


远视眼 远视眼比近视眼更需治疗 若戴镜后眼位暂无改观，且视力下降明显，上课时黑板也看不清，走路亦有困难，则开始时可适当戴浅一些度数的眼镜，待适应后，再重新配镜给足度数。通常情况下，初戴眼镜总会有些不舒服，一般戴2个月以上便会适应。戴镜适应后要坚持常戴忽摘，并经常检查视力，对伴有弱视者要常遮盖健眼并训练患眼，以使患者视力恢复正常。远视眼患者应该少吃什么远视是指眼在不使用调节时，平行光线通过眼的屈光系统屈折后，焦点落在视网膜之后的一种屈光状态。很多人问到远视眼患者应该少吃什么,那么什么食物远视患者应该少吃呢?其实饮食方面只需稍加注意就行,一般来说远视眼患者应该少吃高脂肪食品,而应该多吃下面这些：含钙食物：虾、海带、大豆、蔬菜、牛奶、花生、橘、橙和蛋黄等。含维生素A的食物：猪肝、鸡肝、蛋黄、牛奶、羊奶等。含核黄素的食物：牛奶、干酪、瘦肉、蛋类、酵母和扁豆等。含铬的食物：糙米、玉米、红糖等，此外瘦肉、鱼、蛋类及萝卜、豆角中也有一定含量。含维生素C、B的食物：鲜枣、柑橘、西红柿、马铃薯、肉类、动物肝、肾和乳类。碱性食物：柑橘、苹果、海带及新鲜蔬菜等。含咖啡因的食物：茶叶、咖啡和巧克力等。


远视眼 远视眼比近视眼更需治疗 含锌的食物：牡蛎、牛肉、牛肝、猪肉、蛋类、花生、核桃、土豆、黄瓜、胡萝卜、西红柿、苹果等。


先天性肌性斜颈 描述 先天性肌性斜颈是由于胸锁乳突肌纤维瘤病引起胸锁乳突肌挛缩、紧张，从而导致头颈向一侧偏斜的疾病。发病原因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起胸锁乳突肌肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：(一)先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤；(二)一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩；(三)宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代；(四)胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。(五)与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。


先天性肌性斜颈 诊断要点 (一)、临床表现1.先天性肌性斜颈的发病率约为0.3%-1.9%。2.畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现；3.颈部包块：发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失；4.头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵拉颈部，使其偏向一侧；4.头颈活动受限：由于胸锁乳突肌挛缩，导致头向健侧偏及向患侧旋转受限；5.面部变形:患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称；(二)、辅助检查1.胸锁乳突肌B超：可以确诊肌性斜颈。2.颈椎正侧位X线片：排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈；3.寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。(三)、鉴别诊断1．眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。2．神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等，常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高，MRI提示颅内病变。3．其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。此类斜颈均可找到明确的病因。


先天性肌性斜颈 疾病治疗 治疗原则：早发现、早治疗。小于1岁的患者约80%-90%可通过保守治疗痊愈。(一)一般治疗1、心理评估：患者头颈歪斜，年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍，可请心理科会诊。2、社会评估：评估患者家庭经济情况，以便选择有效且经济的治疗方式。(二)非手术治疗1.局部热敷、按摩、手法扳正：适用于1岁以内的婴儿，手法矫正至少要坚持至1岁。2.按摩手法：用指腹按摩患侧胸锁乳突肌，从胸骨头向上至乳突，然后从上至下反复按摩。每日4-5次，每次100下以上。3.手法扳正方法：头向患侧旋转，同时头部向健侧偏。(三)手术治疗手术指征：1岁以上经非手术治疗无效者。1．胸锁乳突肌单极松解术。畸形不严重者可行术后第1周即开始进行物理治疗，包括手法牵拉颈部，使之维持在矫枉过正的位置。手法治疗每天至少3次，持续3-6个月，通常不需要使用石膏或支具固术。2．胸锁乳突肌单极或双极松解术：对于畸形严重或年龄较大者，可行，同时切除颈部挛缩筋膜、肌腱，术后继续手法治疗，加头颈胸支具固定。入院标准 1．年龄超过1岁或经手法治疗无效者；2．斜颈术后复发者；3．出院后出现颈部血肿等并发症者。


先天性肌性斜颈 手术常见并发症及处理 1．术中颈部大血管损伤：术中仔细操作，避免损伤颈部大血管。如不慎损伤颈内、颈外动静脉，可用可吸收线修补。术后避免颈部剧烈活动，以防颈部大血管再次破裂出血。2．颈部神经损伤：如喉返神经损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作，避免损伤，如为牵拉或夹伤，一般术后可逐渐恢复。如为离断损伤，术后予神经营养治疗，神经功能一般可以由对侧代偿。、3．术后颈部血肿：血肿较小时予局部加压止血，如局部加压无效，或由于颈部血肿压迫气管导致窒息，可紧急行血肿清除及止血术。随访指导 1．告知患儿家长有关本病的知识；2．教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正的方法，术后继续予手法治疗3-6个月。3．出现以下情况时请及时就诊：颈部伤口裂开、出血、感染。疾病预后 1.多数患者预后良好2.术后依从性差，不能坚持功能锻炼者效果欠佳。[1]


微小病变型肾病 微小病变型肾病 (minimalchangedisease，MCD)是病理形态学诊断名词。本病是一组光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下肾小球足细胞可见广泛的足突融合。临床主要表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于10岁以下儿童，高峰在2-4岁。本病治疗目的是尽快诱导缓解减少药物的不良反应即用产生最小不良反应的剂量药物，尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。


微小病变型肾病 病因与发病机制 MCD可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明。近年来的研究，尤其是对肾小球足细胞（podocytes）研究，发现足细胞是微小病变性肾病的主要受损靶细胞，并将它们列为最有代表性的足细胞病（podocytopathy）。继发性MCD的发病与非甾体抗炎药物，过敏因素，血液系统肿瘤如淋巴瘤，慢性白血病等也能引发MCD。免疫功能异常微小病变性肾病患者，尤其是儿童，绝大多数对糖皮质激素（以下简称激素）治疗敏感；病情发作或复发往往与体内免疫系统的活化（感染、过敏疫苗接种等）有关；本病可以继发于淋巴细胞异常性疾病[霍奇金病（Hodgkin´s disease）、非霍奇金病]。患者肾活检病理显示肾小球结构基本正常，免疫病理和电镜检查均未发现有免疫复合物在肾脏沉积部分患者肾间质中淋巴细胞浸润增加。上述临床和病理表现均表明微小病变性肾病的发生与机体免疫功能异常有关。其中细胞免疫可能起更重要的作用。当然，体液免疫异常的问题同样存在。如这类患者血清IgG水平很低，而且与蛋白尿的程度不成比例，这种变化与机体免疫系统功能紊乱之间的关系同样受到人们的关注。T细胞功能异常，释放细胞因子（循环因子）导致足细胞损伤与患者蛋白尿的形成有关。


微小病变型肾病 病因与发病机制 目前认为，T细胞中TH1细胞和TH2细胞产生的细胞因子均参与了本病的发生，但以TH2细胞产生的细胞因子[白细胞介素（IL)-4、IL-8、IL-13]更为重要。动物实验发现给大鼠注射IL-8可以降低足细胞表面硫酸肝素含量，削弱滤过膜电荷屏障，引发蛋白尿。肾小球足细胞上存在IL-4和IL-13受体，循环或局部IL-4和IL-13产生增加可以通过作用于足细胞上的受体影响足细胞的功能和滤过膜的通透性。微小病变性肾病儿童中发病率高的现象促发人们对胸腺功能在该病发生中的作用进行了研究。胸腺是T细胞分化成熟的主要场所，研究表明微小病变性肾病患者T细胞功能改变与胸腺功能异常导致T细胞成熟障碍有关。近期的研究工作进一步证实微小病变性肾病，包括FSGS的发生与T细胞的发育成熟状态有关，未成熟分化的T细胞是导致足细胞损伤的主要原因。足细胞病变的形成足细胞是肾小球滤过膜的一道重要屏障。它不仅参与构成滤过膜的机械屏障和电荷屏障，而且在维持肾小球毛细血管襻的正常开放、缓解静水压的冲击力、合成肾小球基底膜（GBM）基质以及维护GBM代谢平衡中起重要作用。此外，足细胞还分泌血管内皮细胞生长因子（VEGF），调控内皮细胞功能。


微小病变型肾病 病因与发病机制 足细胞在GBM上的稳定附着和发挥正常功能是靠一组足细胞相关蛋白来维系的。根据足细胞相关蛋白分布和功能的不同，可将其分为裂孔膜蛋白、顶膜蛋白、骨架蛋白和基底膜蛋白。裂孔膜蛋白构成的裂孔膜复合体保证了滤过膜的屏障作用。顶膜蛋白多为一些带负电荷的分子（如podocalyxin），是滤过膜电荷屏障的主要成分。骨架蛋白则在维持足突正常结构中起关键作用，而基底膜蛋白功能异常将直接影响足细胞在GBM上的锚锭和它的稳定性。虽然，上述四组分子功能各异，但是，它们又相互影响，往往一个环节受损会连带影响其他部位分子的功能。因此，不论是裂孔膜蛋白复合体的解离，顶膜区电荷屏障的削弱，还是细胞骨架蛋白结构的破坏以及足细胞附着力的减弱，其中任何一个环节受损都将导致足细胞病变。很多原因可以导致足细胞损伤，它们的作用方式不同，引发的病变性质也不一样。微小病变性肾病患者足细胞足突广泛融合是其超微结构的主要特点。[1-2]


微小病变型肾病 肾脏病理 大体标本微小病变性肾病患者肾脏增大，有时可超过正常2倍。外表苍白、被膜光滑，横切面可见肾组织肿胀和充填其中的黄色脂质。有鉴于此，这类患者也曾被称为类脂性肾病。光镜（1）肾小球：肾小球正常或轻度异常。肾小球毛细血管襻开放，毛细血管壁结构正常。有些标本可见轻度系膜基质或细胞增生，这种情况往往会伴有一定程度的血尿，但局灶节段性肾小球塌陷或瘢痕、毛细血管内增生或粘连都不支持微小病变性肾病的诊断。微小病变性肾病光镜下无足细胞病理改变。（2）肾小管间质：肾小管上皮细胞可见空泡变性和透明滴。细小空泡形成表示存在脂质沉积，冷冻切片中这种变化较明显，这些细胞内的空泡具有双折光性，类似于尿中所见的卵圆形脂肪小体内的细小脂质滴。透明滴代表蛋白重吸收，通常非常明显，特别在大量蛋白尿时。少数微小病变性肾病患者肾组织病理可见间质水肿，老年患者可见伴有肾小管萎缩的局灶纤维化和小动脉透明变性及硬化。在一些病例中可见间质炎性细胞浸润。免疫荧光肾小球系膜区和毛细血管襻无免疫球蛋白和补体沉积。部分病例可有少量IgG、IgM和补体（C3）局限于系膜区沉积。这种免疫球蛋白局灶性沉积多为继发于蛋白尿的一种非特异性滞留。


微小病变型肾病 肾脏病理 电镜微小病变性肾病唯一的特征性病理改变是足细胞变化，电镜下可见广泛的足突融合。尽管足突融合在微小病变性肾病中普遍存在，但足突融合程度与尿蛋白排泄程度的关系并不一定平行。微小病变性肾病患者肾病综合征的缓解与足突恢复正常相关。足突融合伴有滤过膜裂孔的变形、数量减少和裂孔膜消失。足细胞的其他变化包括细胞肥大、微绒毛化、空泡形成和蛋白、脂质吸收滴。通常GBM厚度和结构正常。部分患者可见内皮细胞肿胀，系膜细胞脂滴，系膜区和内皮下无电子致密物沉积。


微小病变型肾病 临床表现 微小病变性肾病是儿童肾病综合征最常见的病因，占10岁以下患儿的70%～90%。由于该病大多数患者对激素治疗敏感，除部分出现激素抵抗，在很多医院治疗前不行肾活检，从而使其发病率的统计因此而受影响。患者以男性更为常见，　男女比例为2∶1。发病高峰年龄在2～4岁，其中80%患儿发病年龄<6岁。大部分患者突然起病，也有患者存在感染，尤其是上呼吸道感染后起病。水肿是最常见的症状。一般无肉眼血尿，镜下血尿的发生率约为13%。起病时大多血压正常，无氮质血症。患者表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症非常明显。水肿开始以晨起颜面及晚间踝周凹陷性水肿为特点。随着水肿加重，出现胸腔积液和腹水，其性质为漏出液。胸腔积液往往为双侧性，偶尔为单侧性。迅速发生腹水者可出现腹痛，此时应注意排除伴发腹膜炎、深静脉血栓和胰腺炎等的可能性。大量腹水者还可能出现脐疝和腹股沟疝。外阴部水肿致患者十分痛苦。重度水肿可致皮下组织断裂，出现紫纹，甚至渗液。微小病变性肾病在成人肾病综合征患者中占的比例较小，为10%～15%。


微小病变型肾病 临床表现 成年人、尤其是老年人，导致肾病综合征的肾组织学类型也与儿童不同，以FSGS和膜性肾病较为常见，年龄>70岁患者中则以微小病变性肾病更为多见。成人临床表现与患儿相似，但镜下血尿、高血压和肾功能损害的发生率高。需要指出的是，成人表现为微小病变性肾病者大多为继发性，尤其要注意感染（病毒感染）、过敏、肿瘤（尤其是血液系统肿瘤）和药物等原因。有报道60岁以上肾病综合征患者与肿瘤相关的比例可达22%，其中以淋巴瘤多见，尤其是Hodgkin病。尿蛋白可以出现在肿瘤诊断前，有效的化疗和放疗后蛋白尿可以消失。


微小病变型肾病 鉴别诊断 1～6岁的儿童首先给予试验性治疗而不行肾活检。对足量糖皮质激素不敏感的病例，尤其是成人，考虑为其他肾病时须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别FSGS早期病变多局限于皮髓交界区，肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别必要时可重复进行肾活检，连续切片检查可提高诊断率。另外诊断为MCN必须排除继发病因，要与狼疮性肾炎紫癜性肾炎糖尿病肾病淀粉样变及缩窄性心包炎等引起的肾脏损害相鉴别而中老年人患者应除外淋巴瘤及其他实体肿瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号应注意鉴别。微小病变性肾病在临床表现上主要与FSGS相鉴别，在疾病早期较难鉴别。下面几点有助于鉴别诊断：①起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较微小病变性肾病更多见。这一点在成年患者更突出。反映出肾小球节段硬化性病变使GFR下降。②镜下血尿的发生率FSGS也比微小病变性肾病者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。反映肾小球存在系膜增生性病变。③尿蛋白的选择性。肾小球滤过膜上分布着不同大小孔径的跨膜通道，限制一些蛋白分子的通过。在病理情况下，这种屏障作用可以改变。


微小病变型肾病 鉴别诊断 微小病变性肾病患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。④肾小管功能：FSGS患者常伴有肾小管间质损伤，表现为尿NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、尿溶菌酶水平升高，尿渗量下降。一些伴严重肾脏间质损伤的患者，尽管尿中蛋白量很高，也存在低蛋白血症，然而，水肿并不明显。⑤血清IgG水平。FSGS患者血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG的丢失量。⑥FSGS患者对激素治疗的反应比微小病变性肾病差。[3]


微小病变型肾病 并发症 感染在抗生素问世以前，感染是肾病综合征患者最主要的死亡原因。直到今天，感染仍然是导致患者死亡的重要原因之一。据报道儿童患者感染的发生率是8%～38%，成人为19%。其中以上呼吸道感染最常见，其次为腹泻、肺炎、皮肤感染、腹膜炎、尿路感染和其他病毒感染等。腹膜炎的发生率在儿童远比成人高，是患儿并发感染的常见致死原因之一。感染发生率高与下列因素有关：①低球蛋白血症。球蛋白从尿中丢失，伴球蛋白合成减少和分解代谢增强。②血清补体和调理素从尿中丢失。③细胞免疫功能异常。T细胞数量减少，白细胞趋化能力降低。④低白蛋白血症，营养不良，低转铁蛋白血症。⑤锌从尿中丢失，造成低锌血症，影响免疫系统功能。⑥浆膜腔积液，皮下积液。⑦免疫抑制剂治疗。高凝状态与静脉血栓血栓栓塞是肾病综合征患者最严重的威胁生命的并发症之一，其发生率在成人为25%～44%，在儿童为1.8%～5.4%。以深静脉血栓、肾静脉血栓和肺栓塞最常见，也有动脉血栓和冠状动脉血栓的报道。静脉血栓的形成与下列因素有关：①凝血和纤溶系统失衡。


微小病变型肾病 并发症 肾小球滤过屏障受损，小分子抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）从尿中丢失，同时一些大分子促凝血因子（如凝血因子Ⅱ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅹ和纤维蛋白原）因不易通过滤过屏障，血中含量增加，导致凝血的发生。②血液黏滞度增加，血管内皮损伤。严重低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，易发生有效血容量不足，血液浓缩，加之高脂血症的存在，将进一步加重血管内皮细胞损伤。而血流量降低和水肿导致的组织间隙压增加都将促发静脉血栓的形成。当血浆白蛋白< 20g/L时，发生静脉血栓的风险明显增加。③激素的应用。激素的应用会刺激血小板增生，增强凝血因子尤其是Ⅷ因子的活性，减少肝素释放，抑制纤维蛋白降解，促进血栓形成。肾静脉血栓（RVT）的临床表现分为急性和慢性两类。急性肾静脉血栓突然发作，多数表现为侧腹痛（可为绞痛），脊肋角触痛明显和肉眼血尿，尿蛋白骤增，肾功能下降。如双侧肾静脉主干血栓可出现少尿和急性肾功能衰竭，预后较差。慢性肾静脉血栓较常见，通常临床症状不明显，仅为蛋白尿持续不缓解或增加，常伴血尿，可有肾功能受损如血清肌酐升高、肾小管功能障碍，如侧支循环建立良好，肾静脉回流改善，对肾功能可无明显影响。


微小病变型肾病 并发症 动脉粥样硬化肾病综合征患者高脂血症和高胆固醇血症不仅可以加速肾小球疾病的进展，而且还能引起全身动脉粥样硬化，增加冠心病和心血管事件的风险。肾病综合征患者极低密度脂蛋白（VLDL）水平升高，脂蛋白脂酶减少，高密度脂蛋白（HDL）受体表达明显减少，这些因素加速了动脉粥样硬化的形成。而血液黏滞度增加，内皮细胞损伤，红细胞变形能力减低和血小板黏附性增强又将进一步增加冠心病发生的风险。有统计肾病综合征患者心肌梗死的风险是对照人群的5～6倍，而所有冠状动脉病变（心肌梗死、心绞痛和冠状动脉功能不全）和冠心病所致死亡的风险是对照人群的2～3倍。急性肾功能损伤急性肾功能损伤在成人比儿童多见，大部分患者，尤其是表现为微小病变性肾病者，其肾功能都能得到恢复。急性肾功能损伤的发生可能与下列因素有关：①严重的水肿，大量应用利尿剂，致使低钠血症，容量不足，肾脏血流量下降，肾小管缺血性损伤；②肾间质水肿压迫肾小管，加之蛋白管型堵塞肾小管；③大量蛋白尿导致肾小管功能受；④药物（抗生素、ACEI/ARB、非类固醇类消炎药）。肾功能损伤的发生还与年龄、性别以及蛋白尿、低蛋白血症的程度和是否伴高血压有关。


微小病变型肾病 疾病治疗 基本治疗本病治疗目的是尽快诱导缓解减少药物的不良反应即用产生最小不良反应的剂量药物，尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。使用糖皮质激素治疗90%以上的病人有效，一般在疗程的7～28天内蛋白尿逐渐缓解并消失，临床症状减轻。发作期患者应住院治疗。出院后应进行多次随访对激素的潜在不良反应，如体重增加、痤疮、生长缓慢、毛发生长、高血压和行为习惯的改变等应向患者及家属解释清楚。(1)休息与活动：发作期应卧床休息为主。卧床可增加肾血流量，有利于利尿，防止交叉感染应保持适当床上活动以防止血管血栓形成病情缓解后可逐步增加活动，有利于减少并发症降低血脂。如活动后尿蛋白增加(恢复期常出现活动后蛋白尿)则应减少活动。饮食治疗患者常伴有胃肠道水肿及腹水影响消化吸收功能应进食易消化清淡、半流质饮食水肿时应进低盐饮食。每天钠的摄入量应控制在1～2g以利减轻水肿，降低发生高血压的危险性。给予正常量优质蛋白饮食，热量要保证充分，有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，易加重肾脏病变的进展，故目前一般不再主张应用。


微小病变型肾病 疾病治疗 利尿治疗应用利尿药必须慎重，因为容易造成血容量降低氮质血症加重，一般可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25～50mg2～3次/d，效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯(安体舒通)、氨本喋啶等。效果仍不好，可改用襻利尿药一般以速尿20～120mg/d，，分次口服或静注。糖皮质激素微小病变型肾病应用糖皮质激素治疗绝大多数患者有效且反应快，但易复发。为了减少复发，开始治疗用量要足诱导时间宜长减量速度要慢，减量幅度要小。常用激素治疗方案为中长程治疗方案，初始治疗多采用此方案。糖皮质激素是治疗微小病变肾小球肾病的基本药物尽管该药有不良反应，也不能治愈该症，但对初发患者，仍是首选药物一般应用激素的原则和方案是：①起始足量：即开始治疗时每天治疗剂量宜大，常用药物为泼尼松(强的松)儿童剂量为60mg/(m2·d)或1mg/(kg·d)(最大剂量60mg/d)分3～4次口服，连用4～6周，必要时可延长到8周。②缓慢减药：足量治疗后每1～2周按原用量10%递次减量待减至20mg/d左右时症状易复发应更加缓慢减量。


微小病变型肾病 疾病治疗 ③长期维持：此期一般以泼尼松(强的松)10mg/d的最小剂量维持半年到1年或更长激素服用可采用全日量顿服或维持期两天量隔天一次顿服，以减轻药物不良反应。根据病人对激素的反应可将其分为“激素敏感型”(即用药8周内症状缓解)、“激素依赖型”“减药过程中即复发”和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类各自的治疗措施有所不同在长期激素治疗中，应注意其副作用的发生如库欣综合征负氮平衡骨质疏松、糖尿病、水钠潴留消化道症状、神经精神症状、诱发感染发生或播散且有对抗生长激素作用影响儿童生长发育。环磷酰胺(CTX)是临床常用药，一般在应用泼尼松(强的松)的基础上实施，该药适用于复发或经常复发和激素依赖型患者剂量为2mg/(kg·d)口服8～12周，总量不超过0.2～0.25g/kg。对于激素依赖型患者建议疗程延长至12周。Grlkas等报道采用冲击治疗，每次0.5～0.75g/m2，每月1次6～12次为一疗程，治疗日给予水化疗法以保持足够尿量排出环磷酰胺(CTX)代谢产物。有报道如疗程达8～12周75%患者至少2年内可保持无蛋白尿。


微小病变型肾病 疾病治疗 该类烷化药可诱导复发性肾病获得较长时间或完全缓解，并减少复发但有明显副作用，如白细胞减少脱发、肠胃道反应、出血性膀胱炎性腺损害等性腺毒性引起男性不育，人体抵抗力降低易诱发肿瘤等。环孢素和他克莫司适用于激素依赖型和激素抵抗型患者环孢素剂量5mg/(kg·d)。调整剂量达血中谷浓度在100～200ng/L，6～12个月后每2个月减量25%测定其最小有效量持续两年后逐渐停药；也可与小剂量激素同时或单独使用使用中应特别注意其肾毒性，该药可致血肌酐及肾间质改变，高血压、多毛症、齿龈增生等副作用。CsA降低肾小球GFR，引起高血压和肾毒性的不良反应以及治疗后高复发率的缺点，使它不适合作为MCD患者的有效治疗手段。他克莫司(FK506)在激素抵抗MCD患者中的疗效只有一些病例数有限的报道，其缓解后复发问题，不良反应以及剂量和疗程都需要进一步观察阐明。左旋咪唑抗虫药左旋咪唑有免疫调节作用。左旋咪唑单独或联合其他药物可治疗儿童的微小病变似能增加缓解率左旋咪唑的耐受性较好，副作用包括中性粒细胞减少、皮疹肝损害。[4-5]


微小病变型肾病 疾病预后 激素敏感者预后好，儿童患者比成人预后好。部分治疗效果不好的患者重复肾活检表现为FSGS病变，患者病情往往继续发展，出现进行性肾功能减退。该现象的发生是由于第1次肾活检遗漏了FSGS的诊断，还是疾病发展的结果，目前尚无定论。因此，对激素治疗反应不佳的患者建议行重复肾活检，调整治疗方案。疾病预防 本病预防的关键是加强锻炼增强体质提高机体免疫力，儿童要注意减少去公共场所，避免交叉感染。如有感染要及时选用有效的、敏感的且肾毒性小的抗生素治疗，如有明显感染灶要抓紧去除以免感染扩散。同时要避免接触各类有毒有害物品减少变态反应性疾病的发生。已患病人应积极治疗原发病，控制并发症的发生和发展，对已出现的并发症要积极治疗，力争使病情逆转或减缓发展。