过敏性阴道炎 发病机理 （一）发病原因可因全身或局部变态反应而引发，故变态反应是过敏性阴道炎的主要原因。1．致敏原（1）吸入物：1995年以前报道的过敏性阴道炎都是由花粉引起的。1998年，Moraes报道了1例由于房尘螨诱发鼻和阴道症状儿童患者。在1999年，Chiu报道了一成年妇女由于吸入的乳胶导致过敏性阴道炎的发生。所报道的患者阴道涂片嗜酸性粒细胞增多，对花粉、房尘螨和或乳胶的直接皮肤实验阳性或放射变应原吸附试验阳性，并伴随由其他的变态反应和家族性的过敏反应史。除了直接的经吸入接触外，这些致敏原也能在接触后被系统吸收。（2）食物和药物：食物和药物在阴道内积累导致敏感患者出现过敏反应。这可能发生在摄入后或与性伙伴接触后，性伴侣的精液中可能含有能导致其过敏的食物或药物成分。1978年，Haddad报道1例对核桃过敏的妇女在1次与其丈夫性生活后发生过敏性阴道炎，随后检查其丈夫精液，证实精液中有核桃蛋白的存在。类似的反应也可在丈夫服用药物后，出现过敏反应的药物包括双氯青霉素、硫酸长春碱、美洛西林、阿莫西林等。药物或食物引起的阴道外阴反应除Ⅰ型变态反应外，可能有其他机制的参与。


过敏性阴道炎 发病机理 （3）精液：对精液过敏的诊断少见，对精液过敏反应的发生率不清，在1958年荷兰妇科医师Specken首次报道65岁的妇女性交后发生全身性风疹伴有哮喘，3h后消失，对人精浆的皮肤单刺实验阳性。按性交后可出现症状不同，Bernstein把对精浆过敏的患者按其症状特点分为两组：局部反应组和系统反应组，他们通过问卷调查形式发现12%的妇女符合人类精浆过敏的标准。在多数患者，仅出现阴道外阴的症状，表现为慢性经过，无明显的原因，局部轻微的反应可先于系统症状出现，二者的间隔时间可数月至数年不同。系统症状可表现不一，轻者全身瘙痒，重者低血压休克。对精浆过敏患者多数年龄在20～30岁，2/3的患者属遗传性过敏症，大部分对食物过敏。许多患者对不同的男性伴侣发生过敏反应。对人类精浆发生的系统过敏反应是由IgE抗体所介导的，通常是Ⅰ型变态反应，Ⅲ和Ⅳ型也有报道。临床表现为性交后关节炎、疹、出血性直肠炎、大泡性混合性药疹、接触性皮炎，无保护性交后的反复发作哮喘。精浆蛋白凝胶过滤等电聚焦分析发现分子重量为12～75kD，认为是来自于前列腺。


过敏性阴道炎 发病机理 尽管皮肤实验成为全身反应患者的特异性实验，但对于阴道局部患者还不能成为可靠的指标，对精浆过敏的最后确诊标准是用避孕套可以完全地预防。排除经精浆转运食物致敏原或药物代谢导致的过敏是十分重要的。造成妇女对精浆过敏性增加的男性因素包括输精管切除术、慢性疾病和感染。增加过敏性的女性因素是妊娠、感染、妇科手术和IUD。感染的妇女和感染的性伴侣有较高水平的HLA，也被认为是产生过敏的因素之一。（4）乳胶：对天然橡胶过敏的报道比较普遍，从有轻微过敏反应症状到严重的过敏。接触乳胶后主要发生Ⅰ或Ⅳ型变态反应，接触途径包括避孕套、避孕薄膜、手套、诊断和手术操作。随着用避孕套避孕预防STD的增加，对乳胶过敏的发生率也在增加。吸入乳胶也可诱发阴道瘙痒。（5）精液：对精液过敏的诊断少见，对精液过敏反应的发生率不清，对精浆过敏患者多数年龄在20～30岁，2/3的患者属遗传性过敏症，大部分对食物过敏。许多患者对不同的男性伴侣发生过敏反应。对人类精浆发生的系统过敏反应是由IgE抗体所介导的，通常是Ⅰ型变态反应，Ⅲ和Ⅳ型也有报道。对精浆过敏的最后确诊标准是用避孕套可以完全地预防。排除经精浆转运食物致敏原或药物代谢导致的过敏是十分重要的。


过敏性阴道炎 发病机理 造成妇女对精浆过敏性增加的男性因素包括输精管切除术、慢性疾病和感染。增加过敏性的女性因素是妊娠、感染、妇科手术和IUD。感染的妇女和感染的性伴侣有较高水平的HLA，也被认为是产生过敏的因素之一。（6）白色念珠菌：复发性阴道念珠菌病在健康妇女的发生率为15%，越来越多的证据表明白色念珠菌是一有效的致敏原，真菌的蛋白和碳水化合物片段内含有致敏原。针对白色念珠菌的IgE抗体可引起直接的阳性皮肤实验、激发实验和临床过敏性症状的发生，这些都已在肺部、鼻部和皮肤部位得到证实。1988年Witkin在阴道冲洗液中发现特异性的IgE抗体，一定数量的对传统治疗抵抗的复发性阴道炎患者在她们的阴道液中证实含有对白色念珠菌、花粉、杀精剂和精液的IgE。这些研究提示可能有两种类型的过敏性复发性念珠菌性阴道炎，一是原发于对念珠菌的过敏性，二是继发于其他类型的阴道致敏原如花粉、精液和乳胶。阴道过敏反应产生PGE2会引起暂时的局部细胞免疫抑制，而完整的细胞免疫系统对预防念珠菌的过度生长是必须的。1994年，Regulez在有急性类似于念珠菌性阴道炎患者的冲洗液中证实有阴道白色念珠菌IgE抗体存在。


过敏性阴道炎 发病机理 变态反应可能是复发性阴道念珠菌病的重要致病因素。（7）寄生物：寄生虫可产生几种过敏反应如哮喘、风疹，由于蠕形住肠线虫（寸白虫）感染是常见的寄生虫病，尤其是在儿童（8）杀精剂：针对杀精剂主要成分壬苯醇醚型IgE可从患慢性阴道炎的妇女阴道冲洗液中发现，壬苯醇醚对淋巴细胞和巨噬细胞有毒性，显著抑制它们的活性。(9)近年来，有些女青年寻求新潮时兴，洗浴后常在外阴部扑些香粉，洒点香水。或是沐浴时使用碱性沐浴露及泡沫剂及洗澡油，香粉、香水等所含的化学成分对外阴和阴道粘膜刺激性很大，更易引发过敏反映而产生阴道炎、外阴炎。日常私处护理可以使用pH4弱酸性女性护理液，如娇妍女性护理液可以维护阴道的自洁功能。(10)卫生巾不透气或穿紧身的尼龙或合成的弹力纤维的内衣可引起白色念珠菌的复发增加，不透气卫生巾和这种紧身的内衣在生殖道内产生比较温暖和潮湿的环境适合白色念珠菌的生长，引起过敏反应。


过敏性阴道炎 发病机理 (11)抗癌治疗采用的甲氨蝶呤(MTX)可引起全身黏膜包括阴道黏膜的溃疡，也可因局部用药浓度过高或化学物质引起了阴道黏膜烧灼伤、破溃、继发感染而致阴道溃疡(12)心理因素：患复发性阴道炎的妇女很有可能患忧郁症，对生活不满，没有自尊，感到生活压力大。性生活不满意，无性快感也十分常见，毫无疑问压力和瘙痒常常有关，这些症状是否为慢性的阴道瘙痒、性交困难和阴道排液所造成的结果还难以确定。2．过敏性阴道炎的高危因素，有4种危险因素和过敏性阴道炎有关。（1）性交：复发性阴道炎与性活动密切相关。原因在于性交可造成阴道黏膜微小的擦伤，精液内有高水平的PGIE2和细胞外的细胞器，它们具有抑制免疫活性，由精液造成的IgE介导的疾病，性交改变阴道的pH，受挫或不愉快的性交。（2）夸张的个人卫生习惯：过分的阴道冲洗或外阴的清洁导致使用过量的化学制品，是复发性念珠菌病的显著危险因素。（3）穿衣类型：穿紧身的尼龙或合成的弹力纤维的内衣可引起白色念珠菌的复发增加，这种紧身的内衣在生殖道内产生比较温暖和潮湿的环境适合白色念珠菌的生长。（4）心理因素：患复发性阴道炎的妇女很有可能患忧郁症，对生活不满，没有自尊，感到生活压力大。


过敏性阴道炎 发病机理 性生活不满意，无性快感也十分常见，毫无疑问压力和瘙痒常常有关，这些症状是否为慢性的阴道瘙痒、性交困难和阴道排液所造成的结果还难以确定。（二）发病机制人类阴道黏膜血流特点可能影响各种物质的在阴道中的浓度，使这些物质成为局部或全身的致敏原。精液成分、精液中性伙伴所服用的药物和食物、杀精子剂、肥皂、卫生棉、乳胶、肠道寄生虫及白色念珠菌可能会诱发速发型过敏反应的发生，另外，花粉、尘埃或食物颗粒可能经手不注意地带入阴道，甚至经全身吸收。许多研究表明阴道免疫反应导致一些患者出现复发性阴道炎。针对白色念珠菌、精液成分、花粉及避孕杀精剂的IgE抗体在阴道液中可以发现，在多数情况下阴道涂片可见到嗜酸性粒细胞。致敏原有选择性地在阴道黏膜腔内积累，经黏膜上皮间的管道系统输送抗原。使其与黏膜固有层的肥大细胞接触，二者发生相互反应，肥大细胞脱粒并释放组胺和其他炎症介质，出现过敏性阴道炎的表现。组胺是巨噬细胞前列腺素潜在诱导剂，诱导前列腺素E2的产生，而前列腺素E2抑制细胞免疫反应。抵抗真菌的机制依赖于细胞免疫，因此，作为结果出现的念珠菌阴道炎继发于原发的过敏性阴道炎。


过敏性阴道炎 发病机理 早期研究发现放置在阴道内的花生蛋白，1～2h后能够在血循环中测出，经阴道给予青霉素、甾体类激素、前列腺素能被全身吸收也已被证实多年。1990年sjoberg证实健康妇女在口服单片青霉素后1.5h后血中和唾液中药物浓度达到高峰，15h之内在这些液体中不能测到，而在阴道内的青霉素浓度持续增加达15h以上，说明口服吸收的物质可以在阴道内积累，这可能是由于生殖道内存在逆向血流的原因。抗癌治疗采用的甲氨蝶呤（MTX）可引起全身黏膜包括阴道黏膜的溃疡，也可因局部用药浓度过高或化学物质引起了阴道黏膜烧灼伤、破溃、继发感染而致阴道溃疡。


过敏性阴道炎 临床表现 1．主要症状是阴道分泌物增多，为脓血性白带，并有腐烂组织排出，有臭味。2．阴道检查可见阴道黏膜糜烂及溃疡形成，病程时间长者，阴道可形成广泛而硬的疤痕粘连，使阴道狭窄，甚至闭锁。3．如有阴道、子宫积血、积脓时，肛门检查可触及膨胀的阴道及胀大的子宫。4．症状的发生与全身或局部用药有明显相关性。根据病史和临床表现可作出诊断。1．病史：详细的询问病史对过敏性阴道炎的诊断十分的重要。注意询问发病的过程和既往的治疗情况，了解可能的诱发因素，如个人的清洁习惯、穿衣习惯、心理状态等等。是否有过敏的家族史，因大部分对吸入物、精液、白色念珠菌过敏的患者，有家族性变态反应史和具有其他器官疾病的症状如鼻炎、哮喘、结膜炎。儿童还应了解卫生条件和是否受到性虐待。2．临床表现：成年妇女症状常表现为瘙痒、外阴烧灼样感、性交困难和阴道排液。阴道分泌物可能是清澈的，合并有白色念珠菌感染分泌物像脱脂乳粉制奶酪样。阴道血管性水肿，呈急性或慢性炎症改变。


过敏性阴道炎 辅助检查 1．刺点和（或）皮内皮肤实验：应用常见的可能的过敏性吸入物（房尘螨、花粉、动物上皮等）、食物、可能的药物、白色念珠菌、花粉、乳胶、精液、杀精剂和酶类。2．血清总的和致敏原特异性的IgE的测定。3．阴道分泌物致敏原特异性的IgE的测定。4．阴道分泌物总嗜酸粒细胞计数测定。5．接触性皮炎患者的敏感物质皮肤接触试验，常见的外阴敏感剂是丙二醇、抗生素、杀真菌药、福尔马林、松香、染剂等。6．对可能致敏原的阴道诱发实验这将是一理想的重新造成阴道过敏反应的手段，同时检测IgE和嗜酸性粒细胞。然而患者常常不同意采用这一诊断手段。7．组织病理检查。


过敏性阴道炎 鉴别诊断 通过病理检查与病灶表现相似的阴道癌或结核疾病相见鉴别。毛滴虫、加德纳菌、支原体属、沙眼衣原体、疱疹单纯病毒、HPV、需氧和厌氧细菌、AIDS和其他常见的性传播疾病是常见的阴道炎症的病原微生物。其他的皮肤鳞癣、苔藓、天疱疮、狼疮、眼口生殖器三联综合征（Behcetssyndrome）、Paget病也可出现痒和烧灼感。在儿童也要排除差的卫生条件、异物、性虐待。有关过敏性阴道炎的鉴别诊断见下表。阴道炎的鉴别过敏性非过敏性Ⅰ型-IgE介质吸入物（房尘螨、花粉、动物上皮等）、食物、可能的药物、白色念珠菌、花粉、乳胶、精液、杀精剂和酶类。—Ⅳ型接触性皮炎和/或刺激性皮炎局部药物，K-Y胶、香水、卫生棉、泡泡浴、淋浴液、指甲抛光剂、卫生巾、肥皂、去污剂、唾液、报纸、松香、织物—临床表现过敏性皮炎、风疹、皮肤划纹症、药物红斑—感染因素—毛滴虫、加德纳菌、支原体属、沙眼衣原体、疱疹单纯病毒、HPV、HSV、需氧和厌氧细菌、AIDS皮肤疾病—银屑病、苔藓、天疱疮、狼疮、眼口生殖器三联综合征、Paget病其他—卫生条件、异物、性虐待、心理因素、先天因素合并症：合并其他病菌感染。


过敏性阴道炎 饮食调理 过敏性阴道炎患者饮食：饮食宜清淡，注意饮食营养，增强体质，以驱邪外出。一些清淡而含有丰富维生素和植物蛋白质的食物，像大豆、糙米、乔麦、豆类制品、栗子、胡萝卜、高丽菜、青椒、苹果、胡桃等则应多去摄取，且平常饮食要营养丰富，才能提高身体的免疫力，如此也能减少过敏症状的发生，当然如果能再配合适当的运动，及保持乐观的心情，对过敏体质的改善都非常有帮助。过敏性阴道炎患者不宜多吃的食物：1．冰冷的食品2．油腻的食品3．忌辛辣刺激，以免酿生湿热或耗伤阴血4．虾、蟹等咸寒食品预防方法 阴部皮肤有尿、便残液存留，所以需要经常清洁去污，但并不是洗得越勤越好。过度的清洁会破坏皮肤表面上保护膜，从而使其变得干燥不适，乃至瘙痒，最好是每天用pH4弱酸性女性护理液清洗一次。绝大多数妇科医生认为，特定的炎症应在医生的指导下使用特定的冲洗液。错误使用冲洗液，不仅不能治疗炎症、改善症状，还有可能加重病情、延误治疗或使疾病变得复杂而迁延不愈。


过敏性阴道炎 治疗措施 中医治疗中医治疗阴道炎1、内服方：滋阴益肾、清热止带。方用知柏地黄丸加减。药用熟地12克，萸肉12克，山药15克，泽泻12克，椿根白皮15克，蒲公英20克，旱莲草15克，水煎2次，早晚分服。每日1剂。加减：阴虚火旺，熟地改为生地，尿频尿痛者加鹿含草15克;带下秽臭者，加龙胆草6克，粉萆薢12克，因瘙痒影响睡眠者加酸枣仁10克，夜交屯10克;滴虫性阴道炎加百部10克，苦参10克;霉菌性阴道炎加黄芩10克，虎杖30克。2、外治方：苦参30克，蛇床子20克，狼毒10克。雄黄10克，龙胆草15克。上药打碎纱布包，加水半盆煎煮半小时，去渣取汁，趁热先熏后洗，约20分钟，每晚临睡前熏洗一次。初起者2～7次，即可获效，病程长者7～15次见效。治疗期间，暂停房事，忌辛辣刺激性食物。西医治疗药物治疗：（1）抗组胺剂：预防性应用抗组胺剂治疗结果报道不一，几乎没有什么报道口服抗组胺剂对于过敏性阴道炎有效。缺乏开放的和双盲的有关抗组胺剂治疗的研究。（2）色甘酸：在一些患过敏性阴道炎妇女，肥大细胞稳定剂局部处理也可减缓症状的出现。症状轻的患者可在性交前使用，类似于抗组胺剂，但也缺乏开放的和双盲的研究，证明它的确切效果。


过敏性阴道炎 治疗措施 （3）皮质醇类：报道用于对抗组胺剂治疗失败的1例患者，可完全控制症状。其他治疗：1．免疫疗法（1）吸入物疗法：一系列的报道认为用吸入物疗法治疗是缓解过敏性阴道炎症状的免疫治疗之一。主要用于花粉和房尘螨所致的过敏反应。（2）白色念珠菌：Moraes总结了文献报道177例患复发性阴道念珠菌病行白色念珠菌致敏原治疗的妇女，患者均有对念珠菌阳性的直接皮肤实验，症状缓解率为65%～80%。所有患者因其他治疗失败，而就诊采纳该项治疗。该项治疗似乎是这类患者的惟一性选择治疗，因此目前还缺乏有关白色念珠菌免疫治疗的双盲对照分析研究。（3）人精浆：用整个精浆或精液片段皮下免疫治疗。Bernstein报道用这种治疗方法可获得100%的成功。经阴道途径是另一可选择的方法。1999年以前有3例成功的经阴道用人精浆脱敏治疗的报道。每一个疗程有3天的间隔时间，每1个疗程都须维持脱敏状态。2．人精浆及精浆和乳胶均过敏患者的处理：精浆过敏症的处理包括避孕套避孕、给予系统抗组胺剂和经阴道色甘酸钠预处理，可考虑用来自于配偶精浆的变应原蛋白行免疫治疗。局部反应患者不主张用免疫治疗。


过敏性阴道炎 治疗措施 一些妇女精液和乳胶同时过敏，可使用绵羊肠制成的避孕套，但这种避孕套不能预防HIV的感染，男性使用双层的避孕套，外层为非乳胶避孕套，内层乳胶避孕套。


难治性贫血 描述 难治性贫血(RA)是骨髓增生异常综合征（MDS）的一种病理分型,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。临床上与慢性再生障碍性贫血较难鉴别。


地中海贫血病 基本概述 地中海贫血（Thalassemia）于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中  海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。正常成人血红蛋白中的珠蛋白，是由四条肽链所组成的，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。


地中海贫血病 中医简介 海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之征。


地中海贫血病 β地中海贫血 根据病情轻重的不同，分为以下3型。1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。


地中海贫血病 β地中海贫血 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。2.轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。3.中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。


地中海贫血病 α地中海贫血 1．静止型患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。2．轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。3．中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含  量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。4．重型又称HbBart's胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。


地中海贫血病 α地中海贫血 胎盘巨大且质脆。实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。


地中海贫血病 地中海贫血预防与调理 （一）预防广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断，为最有效的预防手段，尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平，应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者，应防止空气污染及交叉感染。（二）调理1．生活调理地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要合理，以免饥饱无常，偏食，饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方：（1）乌龙大枣汤：乌鸡1只，龙眼肉ling3砂仁159，大枣509，加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。（2）冬虫夏草炖鸡：乌鸡1只，冬虫夏草天，意次仁309，当归109，加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。3．精神调理注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。


地中海贫血病 地中海贫血预防与调理 （三）治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。3．铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。


地中海贫血病 地中海贫血预防与调理 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。


胸内肾 基本概述 胸内肾罕见，是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方，Bochdalek孔内，此处横膈变薄，似薄膜包住肾的伸入部分，因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程，肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔输尿管被拉长，但无异位地进入膀胱，对侧肾脏正常。[1]流行病学 胸内肾占所有异位肾的5%。1940年前所有的病例均来自尸检报告。之后据相关资料显示，约有140例患者被报道，其中有4例是双侧肾异位。左右侧发生率比例约为1.5∶1，男性约为女性的2倍。在从新生儿到75岁的各年龄段均有报道。[2]发病原因 在妊娠的第8周时肾达到其正常位置，此时横膈已形成将胸膜腔隔开，间叶组织逐渐形成肌性结构。是由于关闭延迟或是肾上升过快形成肾异位尚不清楚。肾血管造影提示其血供来源可以从腹主动脉正常位置发出分支，也可在较高的偏向头侧的位置上发出。[3]


胸内肾 发病机理 1、肾位于后纵隔，常具有完全正常的旋转状态。肾外形和收集系统均正常，横膈呈一薄的膜状包绕突出的肾脏部分。肾脏并不是位于胸腔中因此不会发生气胸。由于肾脏的压迫，下叶的肺常萎缩，肾的血供系统和输尿管从横膈的裂孔进入。2、为了适应从肾到膀胱的过长距离输尿管也随之延长。但在肾盂和膀胱入口处很少发生异常，Stephens等人的统计结果表明肾上腺大多位于肾以下的正常位置，在单侧异位肾中其对侧肾多正常，其他器官系统的异常较少见。[4]疾病检查 主要进行常规X线检查可有纵隔偏移，在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔。分泌性尿路造影常可确诊，一些病人还需要行逆行造影检查。少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常，同时了解异位肾的血供状况。[5]临床诊断 胸内肾大多数无症状，多数在胸部X射线检查时偶然发现或为可疑的纵隔肿块手术时被发现。该病因其多无临床症状，其诊断需依据影像学检查确定。[6]治疗方法 因大多的患者均为偶然发现而没有任何症状，确诊后也不需要特殊的治疗。[7]


无脑畸形 无脑畸形 胚期各胚层之间相互诱导异常而出现的一种发育障碍。诱导是各胚层的相互影响，是胚组织发育的正常现象。在胚脑发育的特定时期，各胚层之间如果不能发生正常的诱导，就会发生神经组织和中轴骨骼的畸形。胚第2周形成外、中、内三个胚层，在外胚层中线上的单层细胞受到中胚层(脊索)的诱导而形成神经板，这是一种特异的homeobox基因的表达。胚第3周神经板再受到脊索的诱导而形成神经沟，即中枢神经的原基。胚第4周，神经外胚层诱导中胚层,即神经管激活相邻的中胚层，形成血管原基、体节、颅骨、脊椎、肌肉和面骨。此后，神经管和中胚层共同诱导内胚层以形成面部结构。胚第8周末，各胚层之间的诱导过程均已完成，神经组织开始细胞增殖和分化阶段。上述各胚层之间的相互诱导使发育趋向成熟；而如果受到有害因素的作用，则可导致中枢神经系统发育畸形。例如在脊索(中胚层)对外胚层(神经板)的诱导异常时，神经管形成受阻，以后包绕神经组织的中胚层(颅骨、脊椎骨)也继发地出现异常。如果沿神经管的头尾方向来看，诱导异常可引起头端的无脑畸形，或其尾侧的各段脑脊膜膨出；沿神经管的前(腹)、后(背)侧的方向来看，诱导异常可引起前脑无裂畸形，或沿背部中线裂开的颅裂、脊柱裂。


无脑畸形 无脑畸形 中枢神经组织位于胚的中轴背部，畸形较多见，且常呈数种畸形同时存在。神经管畸形的发生率因地而异，以前曾达0.65‰～3‰，近年有所下降，可能与产前筛查和孕母补充叶酸等维生素有关。无脑畸形是胚0～4周的一种诱导异常，发生于特定时期，即神经褶生成以后(胚第16天)和神经管前孔闭合之前(胚第24～26天)。女性多于男性。畸形的发病机制可能是遗传和环境因素的相互作用，或多基因遗传。家族的无脑畸形再显率约3%～5%，其他神经管畸形(如脊柱裂等)的再显率为10%。畸形的发生与害因的类型无关，孕母服药、感染、叶酸缺乏、糖尿病、接受放射等均可引起。害因导致脊索缺陷，不能诱导神经褶融合为封闭的神经管，致使已分化的神经组织暴露于羊水中，随之前脑的生发细胞全部退化；由于中胚层得不到神经外胚层的正常诱导，乃不能分化为体节，不能形成颅骨和脊椎的原基。这样，无脑畸形的表现就是大脑缺如，小脑、脑干、脊髓很小，其下行神经束缺如，没有头盖骨(眉以上颅骨缺如)，额、枕、顶骨呈部分性缺损，常有颈畸形，颈部缺如，下颌与胸相连，眼眶浅而眼球突出。无脑畸形胎儿可发育到足月，但出生后存活短暂。数周内可见缓慢、刻板的运动及去大脑体位，脑干功能存在。


无脑畸形 无脑畸形 有的有惊厥发作(新生儿惊厥不一定起源于大脑皮层)。无脑畸形及其他开放性神经管缺陷的产前诊断可根据羊水和母血中α胎儿球蛋白(AFP)增高而作出。胚期血清球蛋白中，90%为AFP。正常时，羊水中和母血的AFP约为15～500ng/ml，孕12～15周达高峰。如果胎儿15～20周时AFP在1000ng/m1以上，应考虑有开放性神经管畸形，包括无脑畸形。预防的方法是孕妇服叶酸0.8mg/d，最好在计划受孕以前4周开始，持续服药到孕8～12周或更长。亦可服用包括叶酸、维生素C、维生素B2的多种维生素。同时给以平衡膳食。


瘰疬性皮肤结核病 描述 瘰疬性皮肤结核病（scrofular tuberculoderm）又称液化性皮肤结核（colliquative tuberculoderm）是结核杆菌所致的、最常见的皮肤结核病变之一常伴有其他组织或器官的结核病，其中以淋巴结结核、骨和关节结核最多见好发于颈部、腋下、上胸部、腹股沟等处。该病多发生在儿童或青年时期，尤多见于青年女性。发病原因 继发于自身的淋巴结核或骨、关节结核。结核杆菌由感染病灶直接扩展，或经血行、淋巴管蔓延至皮肤组织引起皮肤结核。[1]


瘰疬性皮肤结核病 发病机制 结核杆菌初次侵入机体后，被中性粒细胞及巨噬细胞吞噬。但由于巨噬细胞未被激活，溶菌力弱，使细胞内的病菌不能被消灭并继续繁殖，而引起细胞浸润，形成慢性肉芽肿。同时细菌抗原分别刺激B细胞及T淋巴细胞，使人体获得特异性免疫力，产生了抗体及致敏淋巴细胞。因细菌多潜藏于细胞内，故体液免疫作用不强。当致敏的T淋巴细胞再次与结核杆菌或含有结核杆菌的吞噬细胞接触时，便释放出一系列免疫效应因子，吸引并激活巨噬细胞，增强其吞噬和溶菌作用，使它们本身转化为巨噬细胞和上皮样细胞，在组织形态上形成结节。所以在组织病理上，早期为非特异性炎症反应，主要为中性粒细胞有淋巴细胞浸润，并可找到结核杆菌。损害较成熟时，可见结核性肉芽肿改变，由多核巨细胞和上皮样细胞组成，中央是干酪样坏死，外围有淋巴细胞浸润，有时绕以坚实的结缔组织。病灶处胶原和弹性纤维皆毁坏，较少见到血管和淋巴管，但在边缘处可见有许多新生的血管和淋巴管。表皮初起时无变化，以后出现继发性萎缩。[1]


瘰疬性皮肤结核病 流行病学 病原菌：为结核分枝杆菌（mycobacteriumtuberculosis），抗酸染色阳性，主要分人、牛、鸟、鼠等型。皮肤结核病多由人型引起，约占70～80%，少数为牛型引起。传染途径：自体感染为主，即由自身组织或器官的结核病灶直接扩展或经淋巴管蔓延至皮肤而发病。如肺结核、淋巴结核、骨和关节结核等。免疫类型：以细胞免疫为主。结核杆菌抗原刺激机体的B淋巴细胞及T淋巴细胞，使人体获得特异性免疫力，产生抗体及致敏淋巴细胞。后者可吞噬结核杆菌，并释放一系列免疫效应因子，吸引并激活巨噬细胞，增强其吞噬和溶菌作用，产生迟发型过敏反应。易感者：人体感染后是否发病与细菌侵入的途径、数量、毒力以及病人的生理状态（年龄、性别、营养、内分泌等）和免疫功能密切相关。该病在25岁以下的儿童和青少年中发病较多。随着人民生活水平的提高，防痨、抗痨工作的广泛开展，特别是卡介苗的预防接种，儿童和青年的原发性感染逐渐减少，老年人因身体功能处于退行性变化，故相关性疾病增加，特异性免疫功能逐渐减退，皮肤的免疫系统及T细胞依赖的免疫反应均随年龄增长而降低，所以继发性结核的老年化的特点日趋明显。[2]


瘰疬性皮肤结核病 临床表现 瘰疬性皮肤结核好发于颈部，其次是腋下、腹股沟和上胸部等处。皮下无痛性结节：初起为黄豆大小的皮下结节，边界清楚、质硬、无痛，可自由活动，结节患面皮肤正常。结节粘连，干酪样坏死  数月后结节增多、增大，与皮肤粘连，呈深红色，并逐渐软化产生干酪样坏死。溃疡及瘘管形成：结节穿破、溃烂后，干酪样物质和稀薄脓液排出，  瘰疬性皮肤结核病表现[3]形成溃疡。溃疡底大、口小，为狭长形或椭圆形，基底部不平，呈苍白色，有松弛的、柔软或微带坚实的肉芽组织。其上之痂常薄而具韧性，呈红色或褐色。其边缘为潜行性，常不变色，有时因瘘管内脓袋膨胀而变成红色或紫色。不规则的带状瘢痕：损害不断发生，有的已愈，有的刚发，常排列成带状分布的多形损害。瘢痕亦呈带状、不规则形、束状形或桥形，高低不平。[4]


瘰疬性皮肤结核病 鉴别诊断 梅毒瘤：好发于前额、头皮及小腿部，发展迅速，很快破溃，常仅一个，规则而整齐，如系溃疡则有凿缘，边缘坚实。与淋巴无关。梅毒血清试验阳性，常为成人，有冶游史和性病史者。放线菌病：主要位于下颌角部位，甚至可波及下颌骨，有多数瘘管而无束状瘢痕，其分泌物的脓液中有硫磺色颗粒，镜检可找到放线菌。孢子丝菌病：发展较快，损害较浅，常沿淋巴管分布，可以活组织检查、霉菌培养及治疗试验来鉴别。慢性溃疡性脓皮病：起病急，常位于头皮、腋窝、腹股沟及小腿等处。局部淋巴结炎极少见，若有淋巴结炎时则炎性较明显，较痛。溃疡有较多之脓液分泌，溃疡周围可见散在小脓疱。[4]疾病检查 结核菌素试验：可测定机体对结核菌的免疫力。阳性反应提示有过结核菌感染，或已建立免疫力；强阳性反应提示体内有活动性结核病灶。涂片镜检：取皮损处脓液或干酪样坏死物直接涂片，查找结核杆菌。X线透视或摄片：有助于发现肺结核或其他器官的结核病灶。[5]


瘰疬性皮肤结核病 疾病治疗 异烟肼：可单独应用。不良反应少见，国内报道仅为2.4%，主要为眩晕、周围神经炎、失眠、不安，少数有皮疹、发热。有肝、肾功能障碍者应慎用或忌用。对皮肤结核效果好，一般2～6个月皮损消失，少数病人需6个月以上。为巩固疗效，预防复发，在皮损消退后宜继续治疗2个月。但不良反应大。链霉素：对皮肤结核治疗有效，有抑制结核杆菌繁殖及毒素产生的作用，高浓度时（>0.4g/ml）有杀菌作用。但不能渗透到细胞内，因此对细胞内菌体作用很小。不良反应有眩晕、听力减退、口周麻木、过敏性皮疹等。对氨基水杨酸：为辅助用药，常与其他抗结核药物合用，对瘰疬性皮肤结核有良效。不良反应较异烟肼、链霉素多，主要为胃肠道反应，以及过敏性哮喘、皮疹、发热等。利福平：一线抗痨药。该药可进入细胞内，作用于吞噬细胞内的结核杆菌，对生长繁殖中和代谢低落的结核杆菌均有作用。少数病倒可有食欲减退、恶心、呕吐或腹泻等胃肠道症状，偶可出现一过性血清转氨酶增高和血小板减少，故肝胆疾病者忌用。利福定：作用与利福平相似，但肝毒性小。乙胺丁醇：对生长繁殖的结核杆菌起抑制作用，对耐异烟肼、链霉素或对氨基水杨酸的菌株均有抑菌作用。


瘰疬性皮肤结核病 疾病治疗 最主要的不良反应为球后视神经炎，表现为视力减退、中心盲点或绿色视觉丧失，多发生在治疗2个月后，停药后可逐渐恢复。吡嗪酰胺：能杀灭细胞内代谢的结核杆菌。不良反应较多，主要为肝脏损害，偶可引起寒战、发热、血液尿酸增加和关节疼痛。乙硫异烟胺：对耐异烟肼、链霉素和对氨基水杨酸的人型结核杆菌有抑菌作用。半数病例发生胃肠道反应，表现为食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、口带金属味等；有时发生精神抑郁、痤疮、皮肤色素沉着、周围神经炎、惊厥等；可引起血清转氨酶增高。环丝氨酸：其抑菌作用仅为异烟肼的四分之一，对耐异烟肼和链霉素的菌株有抑制作用。不良反应有头晕、嗜睡、精神抑郁、惊厥等中枢神经系统的毒性作用。中药治疗：消瘰疬片2次/d，9g/次；夏枯草膏，2次/d，15g/次。局部治疗：对面积较小的皮损，手术切除病灶或清除瘘管。封闭治疗：异烟肼注射液0。1～0.2g或链霉素0.2～0.4g加2%普鲁卡因于病灶周围皮下注射，4～6天1次。支持性治疗：注意适当休息，增加营养，提高机体抵抗力。[6]疾病预后 该病病程缓慢，可多年不愈。大片的瘢痕组织挛缩后，可致受损的局部畸形，致相应组织运动障碍。[7]


瘰疬性皮肤结核病 疾病预防 大力开展防痨宣传，对有传染性结核的病人及时隔离与治疗。提高全民的健康意识，建立良好的生活习惯，合理营养，劳逸结合，加强锻炼，提高身体素质。定期体格检查，及早发现和治疗结核病灶。[7]


黏多糖贮积症Ⅰ型 概述 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。


黏多糖贮积症Ⅰ型 病因 (一)发病原因本病病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。病理：本型的病理改变几乎可涉及到体内的每个器官和组织，其中最严重的改变见于脑、心、肝、脾。脑体积增大，重量增加，软脑膜变厚，呈乳样浑浊。心脏肥大，心包、心内膜、腱索、瓣膜都有片状或结节状肥厚。冠状动脉呈白色索状，可被内膜沉积所阻塞，或呈管腔狭窄。肝脾肿大变硬，外观呈灰色。镜下可见在许多组织内都有肿胀的大细胞，内有大量黏多糖沉积，称为Hurler细胞或气球样细胞。这种细胞可能属于成纤维细胞、巨噬细胞或其他细胞，见于心瓣膜、血管、脑膜、角膜、肌腱和骨膜等组织。由于黏多糖溶解于福尔马林，故用PAS染色时，黏多糖沉积溶解。肝实质细胞、库普弗细胞、脾和淋巴结的网状细胞、内分泌腺的上皮细胞、软骨细胞、骨细胞和视网膜细胞等，也有黏多糖沉积，可使细胞呈空泡状，与Hurler细胞相似。


黏多糖贮积症Ⅰ型 病因 用组织化学方法分析细胞沉积物证明是黏多糖。电镜研究提示异常细胞内沉积物是在溶酶体内。中枢神经和末梢神经系统的神经元和胶质细胞肿胀，内有脂样沉积物，其组织化学特点与神经节苷脂相同。电镜检查可见神经元内沉积物常聚结或为分层结构，称斑马小体，与神经节苷脂病时的膜状胞浆小体很相近。


黏多糖贮积症Ⅰ型 症状 本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出运动和智力发育落后，至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位，牙齿小而稀疏，齿龈肥厚。皮肤粗厚，毛发增多，眉睫毛长。头围增大，矢状缝早闭，前后径增大(舟状头)，偶有脑积水。骨关节严重畸形，手指粗短，短颈，脊柱后弯。各关节逐渐挛缩强直，手指固定于半屈位，呈爪状，身材矮小。1.神经系统主要是智力低下，1岁以后即很明显，行动拙笨，语言发育落后，对周围环境反应迟钝。智力低下的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发作者不多。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都可能出现。2.循环系统心血管症状很明显，可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部收缩期杂音。冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。3.呼吸系统反复发生呼吸道感染，并有通气障碍。鼻咽分泌物增多，扁桃体和腺样体增殖，颅面骨畸形，可致鼻咽腔狭窄、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。若胸廓畸形伴有支气管软骨畸形，则呼吸困难更重，并易致肺炎与支气管炎。


黏多糖贮积症Ⅰ型 症状 4.消化系统多数病人都有腹部膨隆，肝脾肿大、光滑且硬，是本病的一个重要特征。有时可有脐疝或股疝。5.五官视力和听力也有异常。角膜由雾状而变为严重浑浊，以后可发展至失明。有的有大角膜、眼球突出或视网膜病变。传导性耳聋，可能是由于听骨畸形所致。根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。


黏多糖贮积症Ⅰ型 检查 尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒(Reilly体)。1.X线检查(1)四肢骨：由于骨骼内黏多糖过多沉积，成骨和成软骨活动异常。在管状骨主要为引起骨干成型收缩障碍和变短。早期骨干增粗，骨皮质增厚，髓腔狭窄;晚期则皮质变薄，髓腔增宽，骨干的一端或两端变细，常以生长慢的一端明显。这种改变在上肢较下肢明显。上肢长管骨粗短，中间部分膨隆，两端变细，此为本病特征性改变之一。肱骨近端呈内翻畸形。由于骨干两端呈非对称性生长，可致骨端弯曲、倾斜，以桡尺骨远端尤著，其关节面呈相对性倾斜。股骨近端常变细弯曲，可形成明显的髋内翻畸形，有的可呈髋外翻畸形。股骨远端受累较轻或反而扩展。手短管骨粗短，掌骨近端收缩、变尖，呈圆锥形。指骨远端通常变小，末节指骨发育不良，骨化不全。掌骨有这些变化时，跖骨也常变为细长。(2)躯干：腰1或腰2椎体发育不良、变小及向后移位，颇似被挤出。脊柱也以该处为中心向后突出而表现为成角畸形。该椎体前缘上部缺如，下部突出呈喙状，与黏多糖贮积症Ⅳ型椎体中部呈舌样突出明显不同。其他椎体上下面膨隆近似圆形。腰椎体后缘常向内凹陷，椎弓根变细长，骨质疏松。


黏多糖贮积症Ⅰ型 检查 髂骨翼向外展开，髂骨底部发育不良和变窄，髋臼角增大。肋骨增宽，脊柱端变细，形如划桨。锁骨内侧增宽，外侧变细，呈“钩”形。(3)头颅：常增大，以脑积水头型为常见。大多数病例蝶鞍增大，主要为前后径增大，呈“乙”字形，系蝶鞍畸形所致。囟门关闭迟缓。前额及眼眶边缘突出，两眼分离过远。下颌骨发育不全，但角度增大。2.微量酶活性测定二甲基美蓝-Tris(DMB-Tris法)用于尿中糖胺聚糖(GAGs)的检测及羊水中GAGs的测定，前者多用于患儿的筛查或诊断，后者则用于产前诊断。3.基因诊断本病基因座位22～22q11，可用RFLP法或PCR法进行早期诊断。


黏多糖贮积症Ⅰ型 治疗 (一)治疗目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。(二)预后本型为进行性，4岁开始严重衰退，常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。


咽部异感症 描述 咽异感症，中国医学称为梅核气，早在隋朝就有类似此病的记载，其病症状犹如梅核阻塞咽喉。目前临床上，常将咽异感症一词用以泛指除疼痛外的各种咽部异常感觉，如幻觉、球塞感、蚁行感等，是临床工作中经常遇到的主诉症状之一。患者大多数为中年人，以女性较多见，因为咽喉部异物感，怀疑肿瘤就医者不在少数。在某些肿瘤的早期，如环后癌、食道上段癌，可有咽喉部异物感的症状，如对其缺乏警惕性，容易误诊。因此，诊断咽异感应详细检查，以防漏诊、误诊。诊断 此病的病因较为复杂，应仔细倾听主诉，详细了解发病经过、生活、工作环境及可能的诱因等。一般讲器质性病变引起的异常感觉常有固定部位，而异物感部位不确定者并非皆为精神因素所致。对有邻近病变者可行X线摄片及食道钡餐检查。根据病史、症状、检查的全部资料仔细加以分析，排除隐蔽在咽部、颈部、上呼吸道、上消化道等部位的器质性病变后，方可诊断为咽异感症。


咽部异感症 治疗措施 以病因治疗为主。对无明显器质性病变的病人应进行耐心的解释，使其了解病情，去掉不必要的顾虑，配合药物治疗，或用暗示治疗。戒除烟酒，应用中医中药，如疏肝解郁，行气导滞，散结除痰的药物。或用针灸、穴位封闭等治疗。药物治疗可用镇静剂、维生素、解热镇痛药等治疗。


咽部异感症 病因学 咽部神经支配极为丰富，感觉和运动神经主要来自咽后壁的咽丛，含有迷走、舌咽、副神经和预交感神经的分支，此外尚有三叉神经第二支、舌咽神经等直接分布于咽部，故咽部感觉极为灵敏。全身许多器官的疾病，也可通过神经的反向和传导作用，使咽部发生异常感觉。故咽异感症产生的机理较为复杂，致病因素繁多，有些因素容易被发现，如细菌、寄生虫等生物因素，冷热、电流、气压等物理因素和机械损伤及化学因素等。此外，精神因素也可引起本病，如情绪波动及长期过度紧张、疲劳等所引起的神经官能症，有时器质性疾病与精神因素同时存在，构成复杂的病因，可分为局部、全身和精神体质三个方面。一.局部因素1.咽部疾病如各型咽炎、慢性扁桃体炎，扁桃体的结石、息肉、角化、囊肿、瘢痕及脓肿，舌扁桃体炎，悬雍垂过长，鼻咽、口咽及喉咽的异物、瘢痕、肿瘤，舌根部静脉曲张、囊肿、肿瘤、茎突综合征，咽部憩室等。这些疼痛通过咽部检查常可发现，但对早期的舌根肿瘤、扁桃体恶性肿瘤，只做视诊常不易发现，改用触诊，可感到局部有变硬感觉。对隐蔽在咽粘膜皱褶之间的微小粘膜糜烂，鼻咽顶部的咽囊开口、咽隐窝内的粘连，在粘膜下发展的鼻咽癌，如检查欠详，常被遗漏。


咽部异感症 病因学 与职业有关的咽炎如粉尘性、化学性咽炎，也是咽异感症的病因。2.邻近器官的疾病鼻部及鼻咽部疾病如鼻窦炎、鼻咽炎。喉部疾病如喉上神经炎、风湿性环杓关节炎、会厌囊肿、会厌形态异常、喉软骨膜炎、血管神经性喉水肿、环咽肌及咽下缩肌痉挛等。食管疾病如食管痉挛、憩室、失弛缓症、早期恶性肿瘤、外伤性食道炎、返流性食道炎、贲门痉挛、横膈裂孔疝等。颈部疾病如颈部肿块、瘘管、淋巴结炎、甲舌囊肿、甲状腺炎症、肿瘤及其他如牙病、耳病、颈症候群、舌咽神经痛、颈动脉炎等，均可引起本病。其中有人认为横膈裂孔疝是咽喉部梗阻感最重要的邻近病变，Malcomson（1968）分析7年来上消化道钡餐检查的440例患者，其中307例（70%）诉有喉咽部梗阻感的病人中，发现横膈裂孔疝者104例（34%），裂孔疝经治疗后，咽喉部梗阻感症状逐渐消失。返流性食管炎可导致咽喉部梗阻感，由于酸性液刺激食管，可使其运动功能紊乱，经制酸治疗后症状改善或消失。早期上段食管癌有咽喉部异物感或梗阻感，进食时症状更为明显，而咽异感症却与之相反，平时虽有异物样感觉，但在吞咽时并无自觉症状。


咽部异感症 病因学 二.全身因素1.远离器官的病症  如胃及十二指肠炎或溃疡、胃癌、幽门痉挛、胆石症、左心扩大、高血压性心脏病、心包炎伴积液、主动脉瘤、屈光不正等。对于这些疾病耳鼻喉科医生较少见重视，或未认识到与咽异感症的关系。Malcomson（1968）曾对307例“癔球”病人进行详细的X线胃肠钡餐检查，有阳性病变者242人（79%）中，远离器官病变者占半数以上，其中诊断为膈疝者104人，胃及十二指肠溃疡39人，余为幽门痉挛、高血压性心脏病、食管偏斜、失弛缓症等，针对原发病进行有效治疗，原有癔球症状多可消失。2.全身疾病  以代谢、内分泌疾病多见，如维生素缺乏症，缺铁性贫血，甲状腺疾病如甲状腺机能亢进或减退，绝经期综合征，重症肌无力，颈椎骨关节炎，关节僵直及肠寄生虫等病。缺铁性贫血与咽异感症的关系密切，许多患者的血清铁含量较低，而不饱和铁结合力则偏高。维生素缺乏者以核黄素、烟酰胺补充对顽固性患者有效。三.精神因素精神和情绪的变化，对于咽异感的发生和发展有着明显的影响，如神经衰弱、神经官能症、精神分裂症、恐癌症、癔病及焦虑、抑制状态等。


咽部异感症 病因学 医务工作者对病人的异常感觉解释不当或不仔细，未消除病人的疑虑或做过多的检查、治疗，引起病人的疑虑也可导致本意。中医学很重视情态致病，认为“梅核气”是由于七情郁结，痰滞气阻喉中或伴有肝胃不和所致。“如梅核梗塞，咽这不下，吐之不出，遇情态忧郁则更甚，心情愉快则见轻”。这充分说明了精神因素对本病的作用临床表现 病人常能指明咽异部位在口咽和胸骨上窝之间，以喉咽部较多，咽部可感到似有异物、蚁行、灼热、紧束、闷塞、狭窄等感觉，有的病人感到咽部有树叶、发丝、线头、肿物及痰粘着感，也有的感到颈部紧压感而不敢扣领扣。以上感觉在病人做空咽动作时明显，而进食时则减轻或消失，一般无疼痛或仅有轻度咽痛。症状常随病人情绪起伏波动，异常感觉也可随时改变。咽异感症病人，局部病变往往不明显或较轻微，凡遇症状与体征不符的病人，应排除各种器质性病变在咽部表现的症状，仔细检查鼻咽、口咽、喉咽及颈部有无粘膜充血、肿胀、增生、干燥、萎缩、瘢痕、有无畸形、淋巴结肿大等。


咽部异感症 危害 咽异感症常伴随胸闷、喜欢叹气等症状，遇到疲劳、情绪不好的时候便加重，心情愉快的时候则明显减轻。咽部的神经支配极为丰富，舌咽神经、迷走神经、副神经、交感神经的分支在咽部形成咽丛，分布于咽壁各层组织内。由于这些神经在其他邻近器官和胸、腹腔脏器中也有广泛的分支分布，因此无论是咽部自身的疾病，还是邻近器官、某些远离器官以及全身因素、精神因素等，都会通过神经反射作用，在咽部产生异常感觉。预防 1、详细解释，消除患者的顾虑。2、饮食不能过饱，但不必忌口。3、情绪不愉快时不要进食。4、加重其工作量或出门游览，尽量不使病人独居一室而予以胡思乱想的机会。5、多阅读有益的书报。6、锻炼身体或做气功。[1]


变态反应性结膜炎 概述： 变态反应性结膜炎(allergicconjunctivitis)是结膜对外界变应原产生的一种超敏反应它主要包括Ⅰ型变态反应(体液介导)及Ⅳ变态反应(细胞介导)，其中以Ⅰ型变态反应所致的变态反应性结膜炎最常见。Ⅰ型变态反应所致的变态反应性结膜炎呈速发型，主要指过敏性结膜炎包括季节性过敏性结膜炎、常年性过敏性结膜炎、巨乳头性结膜炎、春季角结膜炎、异位性角结膜炎等Ⅳ变态反应所致的变态反应性结膜炎呈迟发型，主要有泡性结膜炎。根据临床表现、病程及预后的差异过敏性结膜炎可以分为5种不同的亚型：①季节性过敏性结膜炎；②常年性过敏性结膜炎；③巨乳头性结膜炎；④春季角结膜炎；⑤异位性角结膜炎。前3种类型一般预后良好，后2种类型通常合并有角膜的改变而可对视力造成威胁。在临床上，这几种类型的过敏性结膜炎并不总是截然分离的，一些病人有时可以同时和先后患有几种不同类型的过敏性结膜炎流行病学：变应性疾病属于常见病之一健康搜索对美国某市郊区7935位患者进行的调查结果显示变应性疾病占据常见病的第2位鶒，占该地区发病率的9.4%。18%的人群有变应性鼻炎和(或)变应性结膜炎10%有变应性皮肤病，4.4%有支气管哮喘。


变态反应性结膜炎 概述： 大多数的变态反应性疾病在儿童时期就开始发病进入青春期后，≤50%的患者失去变应性致敏状态在儿童群体，发病的性别趋向男性。之后将无性别趋势健康搜索。变应性疾病有家族遗传趋势，包括结膜炎。例如鶒在双亲中有1人患病的儿童群体，其发病率为正常群体的4倍；而双亲都患病者，其发病率为正常群体的10倍。其准确的遗传模式还不完全清楚。变应性的遗传学非常复杂。有关不同形式变应性疾病的发生率在不同的地区存在着鶒一定的差异。其原因可能与地理、诊断标准等因素的差异有关。有关变应性眼病是否有增高趋势还不清楚鶒。


变态反应性结膜炎 病因： 季节性和常年性变应原都可触发变应性免疫反应。季节性变应原包括：树的花粉(早春)、草类(5～7月份)、杂草花粉(8～10月份)和室外真菌(如植孢霉菌和交链孢霉菌)。常年变应原有尘螨、室内真菌和动物皮屑(多为猫和狗)等。发病机制：过敏性结膜炎主要为IgE介导的Ⅰ型变态反应所致。当抗原与机体接触时，它可与致敏的肥大细胞及嗜酸性粒细胞表面特异性抗原IgE结合，引起肥大细胞脱颗粒，一方面颗粒中储备的介质如组胺及激肽酶原释放可立即导致超敏反应发生此为超敏反应早期相。通常在接触抗原数秒钟后即可发生，持续数10分钟至数小时鶒不等。另鶒一方面还可促使一些新的介质的合成，如白三烯(通过脂氧合酶途径)、前列腺素D2(通过环氧合酶途径)及血小板活化因子等。致敏的嗜酸性粒细胞也可释放组胺、血小板活化因子等介质，从而导致晚期相超敏反应的发生。通常在抗原刺激6～12h发作，48～72h达到高峰，可持续数天。在过敏性鼻炎及过敏性皮炎，早期相反应与晚期相反应往往有一个明显的时间间隔，而在过敏性结膜炎则通常表现为一个连续的过程。在整个超敏反应过程中，组胺起着非常重要的作用鶒。


变态反应性结膜炎 病因： 据统计过敏性结膜炎约有一半以上的症状与体征与组胺释放有关对于一些严重的春季角结膜炎及异位性角结膜炎，通常还有T淋巴细胞介导的Ⅳ变态反应的参与


变态反应性结膜炎 临床表现： 过敏性结膜炎最常见的症状是眼痒，几乎所有的过敏性结膜炎患者均可出现，但眼痒并非其特有的症状不同亚型的过敏性结膜炎眼痒程度不同，其中春季角结膜炎通常表现最为明显。其他较常见的症状有流泪灼热感、畏光及分泌物增加等。分泌物多为黏液性呈黏稠的丝状。一些较严重的过敏性结膜炎，如春季角结膜炎及异位性角结膜炎有时可以出现视力下降过敏性结膜炎最常见的体征为结膜充血，充血的程度跟病情严重程度及病程长短有一定的关系结膜乳头增生是另一个常见的体征乳头多出现于上睑结膜。巨乳头性结膜炎及春季角结膜炎增生的乳头有其特异的形态特征。异位性角结膜炎常出现结膜纤维化(瘢痕)改变。季节性过敏性结膜炎发作时还可出现结膜水肿在小孩尤为多见。角膜损害在不同的亚型过敏性结膜炎发生的几率不同以春季角结膜炎及异位性角结膜炎最常见，而季节性过敏性结膜炎、常年性过敏性结膜炎及巨乳头性结膜炎则较少发生。并发症：并发角膜损害常见的是弥散性浅点状角膜炎，一些患者还可以出现角膜溃疡及角膜白斑。结膜纤维化及睑球粘连也可见到。


变态反应性结膜炎 诊断: 许多过敏性结膜炎缺乏特征性的症状与体征。诊断时需要仔细询问病史，如家族及个人过敏史、用药史、接触镜配戴史、发病的季节、发病的时间与快慢，病程健康搜索的长短等，同时密切结合其临床表现，必要时需辅以实验室检查。季节性结膜炎有其特殊的病史及临床表现，诊断并不困难。对一些鶒不典型的病例可作结膜的病理活检或结膜刮片做细胞学检查。大多数病例发作期常见较多嗜酸性粒细胞，或由于嗜酸性粒细胞变性崩解核消失而遗留成堆的嗜酸性颗粒，同样有诊断意义(图1B)。此外可作血清或泪液的IgE含量测定，不但可协助诊断，还可作预测病程的指标。鉴别诊断：变应性结膜炎应与下列疾病进行鉴别诊断：1.干眼综合征  变应性结膜炎特别难以与干眼综合征相鉴别，因为两种疾病都存在间歇性加重的轻度结膜血管扩张和烧灼感。在变应性眼病的症状中很少有异物感但在干眼症则很常见干眼患者有发生变应性结膜炎的趋向原因是泪液在结膜表面的稀释和冲洗变应原鶒的能力受到了破坏。眼睑炎、睑板腺肿大和睑缘炎可能与葡萄球菌感染和(或)皮脂溢有关。与眼睑炎相关的症状和体征有烧灼感、眼睑红斑、结膜充血、泡沫状泪膜、眼睑秕糠和睑缘碎屑等2.感染性结膜炎  无季节性，睡醒时较重。


变态反应性结膜炎 诊断: 早晨起床时睫毛和眼睑常常粘在健康搜索一起。其分泌物为浆液性和脓性不等。致病菌包括淋病奈瑟菌脑膜炎奈瑟球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌属、莫拉菌、衣原体和病毒。结膜刮片显示上皮细胞浆内嗜碱性包涵体是衣原体感染的特征。相反，变应性结膜炎通常有季节性分泌物多呈黏丝状或黏稠状，细菌培养阴性。3.春季角结膜炎  是一多发于小年龄组(8～20岁)的疾病，主要表现为严重的痒感、烧灼感和黏性分泌物。上睑结膜有巨大乳头和铺路石样乳头。可涉及角膜，但盾形溃疡并不常见。4.特应性角结膜炎  可发生于各年龄组常伴有严重的并发症。临床症状和体征为伴随严重痒感和烧灼感的慢性渗出性结膜炎。临床检查发现：睑缘增厚角膜病变(包括血管翳、角膜炎和溃疡)和慢性红眼鶒。常伴随圆锥角膜、囊下和极性白内障以及易发葡萄球菌和单纯疱疹病毒感染。同时伴有特应性皮炎，特别是眼睑皮肤和眼附属器的炎症。5.巨乳头结膜炎  多发生于配戴接触镜或义眼的人群。暴露的缝线也可诱发该病。


变态反应性结膜炎 诊断: 翻转上眼睑可显示与接触镜、义眼或缝线位置相对应的巨大滤泡其症状包括充血、烧灼感、痒感和黏性分泌物6.接触性变应性结膜炎  接触性变应性结膜炎的急性期特征为红斑、结膜水肿、眼睑硬结和水肿。该反应属于Ⅳ型细胞介导性迟发型超敏反应。在慢性期表现为眼睑的壳状化和地衣化。受累区多为与毒性物质相接触的区域对美容物品或眼科药品的致敏是常见的致病原因，如局部用新霉素、阿托品和防腐剂等。在个别病例会发生上皮缺损、角膜混浊和角膜炎等并发症。


变态反应性结膜炎 实验室检查： 1.结膜分泌物涂片及结膜刮片检查在季节性过敏性结膜炎、常年性过敏性结膜炎及春季角结膜炎约半数患者可发现变性的上皮细胞及嗜酸性粒细胞，鶒在巨乳头性结膜炎及异位性角结膜炎阳性率则很低。2.泪液中IgE定量分析  通过醋酸硝酸纤维膜滤纸从下穹隆中吸取泪液进行IgE定量分析是一种半定量方法。该方法操作简单，但其敏感性及特异性均不高。泪液中IgE的存在在一定程度上支持过敏性结膜炎的诊断，但是IgE缺乏也不能排除诊断3.皮肤试验及结膜变应原激发试验  可用于过敏性疾病的诊断、变应原的寻找、观察变应原引起的临床表现以及评价抗过敏治疗的效果，在进行脱敏治疗之前常采用此试验明确变应原。此试验多用于季节性及常年性过敏性结膜炎，但阳性率不高且应注意假阳性的发生4.印迹细胞检查  这是一种无创伤性检查。它是在表面麻醉后用一种醋酸纤维膜或硝酸纤维膜贴于球结膜表面获得细胞，然后进行细胞形态学检查及一些细胞因子或炎症相关因子的检测过敏性结膜炎患者常可发现变性的上皮细胞及嗜酸性粒细胞的增加5.结膜活检  结膜活检仅在其他方法不能确诊的情况下才采用主要用于怀疑AKC患者的诊断。


变态反应性结膜炎 实验室检查： 6.结膜刮片  在变应性结膜炎中嗜酸性粒细胞在结膜刮片中的出现率为20%～80%。Abelson等发现健康搜索在枯草热结膜炎患者的结膜刮片中约45%有嗜酸性粒细胞鶒。这种差异可能起因于刮片或活检时取材的水平和深度的不同嗜酸性粒细胞可能位于结膜刮片水平的更深层。所以，刮片试验嗜酸性粒细胞阴性并不能排除变应性结膜炎的诊断。7.皮肤试验  对于确诊是否对某一可疑变应原发生反应具有一定的诊断价值。可以在皮肤表层进行试验，必要时也可进行皮内试验。通常所要检测的变应原包括：树草、花粉螨和动物皮屑。在不同的地区可能具有不同的特异性抗原因此在跨地区进行试验所使用的变应原可能存在某些差异。除变应原外，还应设立阳性对照[组胺和(或)磷酸可待因]和阴性对照(盐水)皮肤IgE介导的反应为真皮反应，其特征为风团反应。速发型反应取决于接触抗原后肥大细胞的脱颗粒。上述皮肤试验的优点是简单、低费用和高度敏感性。8.放射性变应原吸附试验(radiallergasorbenttest，RAST)  是体外测定针对某一特定变应原特异IgE水平的体外方法之一。变应原共价结合于纤维素盘上。将测试抗体IgE加在纤维素盘上以便与变应原结合。


变态反应性结膜炎 实验室检查： 然后洗涤未结合的放射标记的抗体。使用γ计数器测定纤维素盘的放射活性鶒由于RAST的敏感性低于皮肤试验，且较昂贵所以仅当不能进行皮肤试验时才应用此方法或其他体外试验法，例如存在严重皮疹和不能停用抗组胺的患者。9.类胰蛋白酶的检测使用敏感的免疫检测法，健康搜索在变应性结膜炎可检测到泪液类胰蛋白酶水平的增高。因为类胰蛋白酶释放自肥大细胞，所以升高仅限于早期反应。测定类胰蛋白酶水平对于评估肥大细胞稳定剂鶒的治疗效果具有一定的价值其它辅助检查：组织学上，最初睑结膜乳头上皮细胞肥大，但很快退行性变及脱落仅剩1层上皮细胞。在乳头间的缝隙内上皮增生为复层柱状上皮，杯状细胞增多，可形成Henle腺。炎症早期固有层以炎症细胞浸润为主鶒，主要有淋巴细胞浆细胞及嗜酸性粒细胞，也有少量中性粒细胞、巨噬细胞、嗜碱性粒细胞及肥大细胞同时结缔组织增生及血管扩张形成乳头的基质。疾病反复发作使纤维结缔组织明显增生，引起睑板肥厚。纤维结缔组织可发生透明变性。角膜缘早期的结膜病理变化也以炎症细胞浸润为主，同时也有纤维结缔组织及新生血管增生鶒细胞浸润及组织增生严重时则形成结节状隆起，甚至互相融合。晚期炎症细胞逐渐减少，纤维结缔组织透明变性，结节平复。


变态反应性结膜炎 治疗： 治疗的目的是为了减轻临床症状及避免后遗症发生，同时应注意避免医源性并发症的产生。1.一般治疗  脱离变应原是最为理想有效的治疗手段，但有时很难办到。应尽量避免与可能的变应原接触。如清除房间的破布及毛毯，注意床上卫生，使用杀虫剂消灭房间的虫螨，在花粉传播季节避免呆在农村，尽量避免接触草地，停戴或更换优质的接触镜与护理液等。眼睑冷敷可以暂时缓解症状用生理盐水冲洗结膜囊可以中和泪液的pH值，稀释泪液中的抗原。配戴深色眼镜减少阳光刺激；炎热季节住空调冷房及呆在凉爽、干燥气候的地区或高纬度地区对于春季角结膜炎及异位性角结膜炎的治疗有一定的帮助。建议病人不要揉眼，以免导致肥大细胞降解及角膜上皮损害。2.药物治疗(1)抗组胺药：主要针对组胺H1受体而发挥治疗作用，效果通常优于肥大细胞稳定剂，特别鶒是在过敏性结膜炎发作时期。抗组胺药通常局部使用，常用的滴眼液有0.1%的依美斯汀（Emedastine）、0.05%的Levocabastine、0.1%的Olopatadine及0.5%的Ketorolac健康搜索。如果有眼外症状，可以口服使用，不过其效果鶒不如局部用药。


变态反应性结膜炎 治疗： 此外，全身用药还有发生副作用的危险，一些患者可出现胆碱能症状或镇静行为，并有可能引起心律失常。因此对于从事驾驶、高空作业等工作的患者应特别加以注意如果在夜间给药，镇静作用往往是有益的，对于小孩尤其如此因此口服抗组胺药建议最好夜间睡前使用鶒。常用的有苯海拉明、氯苯那敏、异丙嗪等。抗组胺药与血管收缩剂联合使用，往往可以取得更好的治疗效果目前已有一些抗组胺药与血管收缩剂的复合制剂，如润洁那素达等。(2)肥大细胞稳定剂：肥大细胞稳定剂通过抑制细胞膜钙通道发挥作用。它可以阻止因抗原与肥大细胞膜上IgE交联而引起的炎症介质的释放。常用的有色甘酸二钠及奈多罗米等。肥大细胞稳定剂的总体治疗效果虽不及抗组胺药但其对抑制流泪似乎更有效肥大细胞稳定剂起作用相对较缓慢，对于已经发作的患者治疗效果尤其更差，因此最好在接触过敏原之前使用。


变态反应性结膜炎 治疗： 肥大细胞稳定剂通常没有明显的毒副作用，如病情需要可以较长时间使用(3)非甾体类抗炎药：非甾体类抗炎药是环氧化酶的抑制剂，它可以抑制前列腺素的产生及嗜酸性粒细胞的趋化等，在过敏性疾病发作的急性阶段及间歇阶段均可使用它对缓解眼痒、结膜充血流泪等眼部症状及体征均显示出一定的治疗效果它还可以减少激素的使用剂量常用的有吲哚美辛(双氯芬酸钠)、阿司匹林等。口服给药应注意其毒副作用(胃溃疡及出血时间延长等)。(4)血管收缩剂：局部使用血管收缩剂(如肾上腺素萘甲唑林、羟甲唑林、四氢唑林等)可以抑制肥大细胞及嗜酸性粒细胞脱颗粒，靶细胞释放生物活性物质，从而改善眼部不适健康搜索，减轻眼表充血，但不宜长期使用健康搜索。(5)糖皮质激素：局部使用糖皮质激素具有抑制肥大细胞介质的释放，阻断炎症细胞的趋化性减少结膜中肥大细胞及嗜酸性粒细胞的数量抑制磷脂酶A2，从而阻止花生四烯酸及其代谢产物的产生等多种功能。其对迟发性超敏反应亦有良好的抑制作用鶒。


变态反应性结膜炎 治疗： 糖皮质激素通常在严重的过敏性结膜炎，使用其他药物治疗无效时才考虑使用，且使用时间不宜太长，以免引起白内障、青光眼单胞病毒感染、真菌感染及角膜上皮愈合延迟等并发症常用的有地塞米松、倍他米松及氟米龙等，其中氟米龙引起高眼压发生鶒的几率相对较少。(6)免疫抑制剂：主要有环孢霉素A及FK506对于一些严重鶒的需要使用激素的春季角结膜炎病例局部应用2%的环孢霉素A可以很快控制局部炎症及减少激素的使用量。但是，在停药后2～4个月后炎症往往复发。FK506可以抑制IL-2基因转录及IgE合成信号传递通路。实验研究发现在过敏性结膜炎发作前局部应用FK506，可以减轻过敏性结膜炎健康搜索的发生及抑制肥大细胞脱颗粒。3.脱敏治疗  此法主要用于季节性过敏性结膜炎，对于其他亚型的过敏性结膜炎，其治疗效果往往并不理想，因而很少采用。4.冷冻疗法  此法主要用于春季角结膜炎冷冻治疗可以导致大量的肥大细胞降解从而使得病情在一段时间内得到平息冷冻治疗常用于上睑结膜，将温度降至－80℃～－30℃，持续30s。冷冻治疗可以重复使用2～3次。5.心理治疗  眼过敏性疾病是一种急性或慢性的反复发作性疾病，彻底根治常常非常困难。


变态反应性结膜炎 治疗： 因此对一些患者造成较大的心理压力。特别健康搜索是一些春季角结膜炎的患儿，可能会出现一定的心理障碍，应加以注意必要时应就诊心理医生。6.并发症的治疗  遗传性过敏性角结膜炎常常导致结膜纤维化及睑球粘连这些可以通过黏膜移植及穹隆部再造取得一定的治疗效果一些春季角结膜炎及异位性角结膜炎可产生严重的角膜并发症而危害视力必要时可以考虑采用角膜移植进行治疗。


肠毒性大肠埃希杆菌感染 描述 肠毒性大肠埃希杆菌感染由肠毒性大肠埃希杆菌(Enterotoxigenic Escherichia coli enteritis，ETEC)引起的肠道传染病。ETEC是近来人类霍乱样病人大便中新发现的一组致腹泻性大肠埃希杆菌，是发达国家“旅游者腹泻”的主要病原之一；是“成人霍乱综合征”的常见原因，也是小儿腹泻的重要病原，其发病率仅次于轮状病毒。基本介绍 肠毒性大肠埃希杆菌感染由肠毒性大肠埃希杆菌(EnterotoxigenicEscherichiacolienteritis，ETEC)引起的肠道传染病。ETEC是近来人类霍乱样病人大便中新发现的一组致腹泻性大肠埃希杆菌，是发达国家“旅游者腹泻”的主要病原之一;是“成人霍乱综合征”的常见原因，也是小儿腹泻的重要病原，其发病率仅次于轮状病毒。在孟加拉国，ETEC所致腹泻占全部腹泻的30%～60%，形成区域性流行。302医院于1982年在国内首次发现本病。发病原因 ETEC定居于小肠表面，不损坏也不侵入肠黏膜上皮细胞，通过产生肠毒素引起分泌性腹泻。常见的血清型有10余种，如O6、O8、O15、O25、O27、O42、O63、O87、O148、O159等。[1]


肠毒性大肠埃希杆菌感染 发病机制 肠毒素分不耐热肠毒素(LT)和耐热肠毒素(ST)2种。1株大肠埃希杆菌可同时产生LT和ST，也可只产生1种。LT是一种蛋白质，由1个A亚单位和5个B亚单位组成，分子量为85000，60℃10min即可灭活。其抗原性和毒性与霍乱毒素相似，引起腹泻的机制也与霍乱毒素相同，刺激细胞环磷酸腺苷(cAMP)增多，引起小肠持续过度分泌而腹泻。ST是一种低分子量(5000)多肽半抗原，100℃30min活性仍不丧失，有STa和STb两个亚型，与肠上皮细胞膜上的神经节苷脂受体结合，刺激细胞环磷酸鸟苷(cGMP)增多，使小肠短期过度分泌引起腹泻。由LT与ST所致之分泌性液体相同，近似于等渗，碳酸氢根浓度为血浆的两倍左右，钾离子为血浆的5～6倍。[2]


肠毒性大肠埃希杆菌感染 症状 1.潜伏期一般为0.5～7天。2.症状表现为分泌性腹泻，为水样便。伴有腹部痉挛、恶心、呕吐、寒战、头痛、肌痛，很少发热，病程4～7天。病情轻重不等，可以仅有轻微腹泻，也可呈重症霍乱样，重度脱水，酸中毒，甚至死亡。成人常感染产ST和LT的菌株，小儿以单产ST的菌株多见，故成人腹泻较重，持续时间长。302医院收治1例成人ETEC肠炎患者，每天水样便多达9000ml，病程长达38天。根据临床及流行病学特征可提出拟诊。[3]治疗与预后 治疗本病有自限性倾向，轻者可不用抗生素治疗，重者抗菌治疗后可缩短排菌时间，主要选用司氟沙星(司帕沙星)或诺氟沙星合用十六角蒙脱石或小檗碱。剂量同EPEC之治疗。本病治疗重点是纠正脱水，酸中毒和低血钾，轻症可用ORS液，重者需要静脉补液，首选“5∶4∶1”液，即每1000ml液体加氯化钠5g、碳酸氢钠4g、氯化钾1g。[4]预后ETEC肠炎预后良好，重者有如霍乱样，中重度脱水，酸中毒，甚至死亡。[4]鉴别 主要应与霍乱进行鉴别，其次需要鉴别的尚有病毒性肠炎，沙门菌肠炎等。[5]预防 1.预防医院内交叉感染。2.应使用多西环素治疗，可缩短排菌时间。[6]


起搏器综合征 描述 起搏器综合征是指安装人工心脏起搏器病人出现起搏前没有的心悸、气短、晕厥、头颈部跳痛发胀、胸痛、冷汗、低血压的一组病征，它多见于安装VVI型起搏者，发生率20%，  其发生机制可能是心室起搏引起二个心室收缩不同步，继而产生血液动力学障碍，心搏出量减少；另一种可能是心室起搏兴奋可经房室结逆传入心房而引起心房收缩，由于此时正值心室收缩，二尖瓣与三尖瓣已关闭，血流倒流入上下腔静脉及肺静脉，它可反射地引起阻力血管扩张，引起血压下降。


起搏器综合征 起搏器综合征 -预后预防预后：起搏器综合征的发生机制已十分清楚，只要为患者正确选择起搏方式和起搏器该情况是可以避免的。一旦发生起搏器综合征经正确的处理后预后较好。预防：在1985年以前植入的起搏器因其起搏方式无选择性，故起搏器综合征发生率较高为4.6%近10年来植入的起搏器多选用生理性起搏方式，其发生率已降至2.5%起搏器综合征是可以预防的，在安置永久性右心室起搏器前作简单的电生理和血流动力学检查寻求最适宜的起搏频率和起搏方式；避免在右心室临时起搏时有室房逆传的患者行永久性起搏尤其是病态窦房结综合征患者；尽量选用生理性起搏。对于接受VVI起搏的患者如果植入后血压即降低20mmHg以上预示着很可能发生起搏器综合征，应该植入双腔起搏器但是，双腔起搏器在左心房激动明显延迟、A-V间期程控的过长等情况下，也不排除发生起搏器综合征的可能。


胆汁性肝硬化 描述 胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的患者可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。疾病简介 任何原因引起的肝内，外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。在临床上较为少见，共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。—服分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性肝硬化，后者多继发于肝外胆管阻塞，故称为继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。


胆汁性肝硬化 疾病分类 胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）和继发性胆汁性肝硬化（SecondaryBiliaryCirrhosis）。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。疾病病因 胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PBC时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。


胆汁性肝硬化 病理机制 肝脏肿大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞，浆细胞浸润，IgM及免疫复合物沉积，是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症，导致胆管破坏与小胆管增生，汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤肝细胞，纤维变伸展，最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程，将PBC的病理变化分为4期。第一期，胆小管炎期，其特征为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症，胆小管管腔、管壁及其周围有炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大，并有肉芽肿变，但肝细胞及界板正常。第二期，胆小管增生期，胆小管由于慢性炎症的进行性破坏，代之以纤维组织，多数汇管区难以发现小叶间胆管，但有不典型小胆管增生，此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张，含浓缩胆栓，毛细胆管破裂，形成胆糊，其周围肝细胞肿胀，胞浆疏松呈透亮网状，即羽毛样变性。


胆汁性肝硬化 病理机制 第三期，瘢痕形成期，汇管区胶原含量增多而炎细胞及胆管减少，偶见淋巴滤泡伴生发中心，中等大小汇管区纤维化最著，肉芽肿不常见，纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展，或向肝小叶延伸，由于碎屑样坏死的并存以及淤胆，铁、铜的沉积，引起肝细胞损伤，以致界板模糊不清。第四期，肝硬化期，汇管区纤维隔互相扩展和连接，分割肝小叶形成假小叶，可见再生结节，一般为小结节性肝硬化，也可呈不完全分隔性，假小叶中央有坏死。


胆汁性肝硬化 临床表现 90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。1、早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。2、无黄疸期少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。3、黄疸期临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。4、终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。


胆汁性肝硬化 临床表现 由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。实验室检查


胆汁性肝硬化 疾病检查 实验室检查（1）血胆红素增高：以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。（2）血清碱性磷酸酶增高：碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。（3）血脂增高：特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。（4）肝功能检查：血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。（5）免疫学检查：抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。胆道造影可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。肝穿刺活检活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。


胆汁性肝硬化 诊断鉴别 诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤；②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加；③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：慢性活动性肝炎凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。硬化性胆管炎此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。药物引起的黄疸如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。


胆汁性肝硬化 疾病治疗 熊去氧胆酸　Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0。125g，每2周增加0。125g，直至维持量每日0。5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。免疫抑制药①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。对症治疗（1）瘙痒：可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。


胆汁性肝硬化 疾病治疗 氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。（2）骨质疏松及骨化：可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。（3）夜盲症：维生素A，每日2。5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。（4）凝血机制障碍者：维生素K1，每日10mg。（5）肝移植：PBC终末期患者为肝移植对象。（6）饮食：低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。（7）食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。


胆汁性肝硬化 并发症 胆汁性肝硬化可以并发哪些疾病？①肝性脑病（肝昏迷）：是最常见的死亡原因；②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；③感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等；④原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关；⑤肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。


胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化是怎么一回事 什么是原发性胆汁性肝硬化?肝病专家指出：原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，发病可能与免疫异常有关。原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好。原发性胆汁性肝硬化有什么症状表现呢?食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。原发性胆汁性肝硬化怎么检查?随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。


胆汁性肝硬化 肝硬化患者该如何健康饮食 1、肝硬化患者要想健康饮食，那么就一定要戒烟戒酒，还应少吃油炸、油腻、加工及发霉类食物，以免加重肝脏负担。  水果2、可多吃易消化的蛋白质食品，此外还应多吃新鲜蔬菜及水果。5、多吃化解毒机能及利胆的蔬菜的如花椰菜、甘蓝菜、白菜、豌豆，因为它们纤维质含量最丰富，可以排出体内毒素。3、肝硬化患者应吃软食，并细嚼慢咽，禁忌食坚硬、油炸、带壳及刺激性食物，因为肝硬化患者常会伴有食道静脉曲张，如果吃过硬的食物很可能会导致食道破裂，从而造成上消化道大出血。4、肝硬化患者健康饮食应做到少量多餐，禁止暴饮暴食。


急性化脓性胆管炎 描述 急性化脓性胆管炎又名急性梗阻性化脓性胆管炎 ，泛指由阻塞引起的急性化脓性胆道感染，是胆道外科病人死亡的最重要、最直接的原因，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。本病好发于40～60岁，病死率20%～23%，老年人的病死率明显高于其他年龄组，在非手术病例可高达70%。腹痛比较常见，为本病的首发症状。常有反复发作的病史。疼痛的部位一般在剑突下和（或）右上腹部，为持续性疼痛阵发性加重，可放射至右侧肩背部。发热是最常见的症状。


急性化脓性胆管炎 简介 急性化脓性胆管炎(acutepurulentcholangitis，APC)又名急性梗阻性化脓性胆管炎(acuteobstructivesuppurativecholangitis，AOSC)，泛指由阻塞引起的急性化脓性胆道感染  急性化脓性胆管炎解剖图，是胆道外科病人死亡的最重要、最直接的原因，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。中国的急性胆道感染用重症急性胆管炎(acutecholangitisofseveretype，ACST)一词来描述，其意特指急性化脓性胆道感染的严重类型，它突出强调了原发性肝内外胆管结石、胆管狭窄的病理与临床的严重性，也强调了胆道梗阻在感染发生、发展中的重要意义，并提出了相应的治疗要求。因此，ACST、与APC、AOSC的含义是不一样的，一旦确立ACST的诊断，临床上即应有足够的认识与重视，及时有效地帮助病人度过可能面临的威胁、减少死亡的危险是胆管外科临床与科研的首要问题。导致病人死亡的主要原因是败血症、中毒性休克、胆源性肝脓肿、胆道出血和多器官功能衰竭等。这些严重病变的病理改变可由急性胆管炎引起，已不是或不再完全是其病变本身，而是续发病变或损伤的结果。


急性化脓性胆管炎 简介 胆管梗阻和感染这两个因素互相作用可使病情进一步加重，若未得到有效的处理或处理不及时、不恰当，就可能导致上述一系列严重后果，因此，早期诊断和治疗才是有效降低临床病死率的关键，它涉及多学科、大范围、高难度的研究，需要不间断地探索、积累和总结，从理论到实践求得新的突破。


急性化脓性胆管炎 症状体征 一般起病急骤，突然发作剑突下和(或)右上腹部持续性疼痛，伴恶心及呕吐，继而出现寒战和发热，半数以上的患者有黄疸。典型的病人均有腹痛、寒战及发热、黄疸等charcot三联征，近半数患者出现神志淡漠、烦躁不安、意识障碍、血压下降等征象。腹痛比较常见，为本病的首发症状。常有反复发作的病史。疼痛的部位一般在剑突下和(或)右上腹部，为持续性疼痛阵发性加重，可放射至右侧肩背部。疼痛的轻重程度不一，因胆管下端结  急性化脓性胆管炎造影检查石和胆道蛔虫引起的腹痛非常剧烈，而肝门以上的胆管结石，以及肿瘤所致胆道梗阻继发感染所致的APC，一般无剧烈腹痛，仅感上腹部或右上腹部胀痛、钝痛或隐痛，通常可以忍受。发热是最常见的症状，除少数病人因病情危重，出现感染中毒性休克，体温可以不升外，一般APC患者均有发热，体温可高达40℃以上，持续高热。部分病人有寒战是菌血症的征象，此时做血培养阳性率较高，其细菌种类与胆汁中的细菌相同。肝脏—叶内胆管结石所致的APC常常仅有发热，而腹痛和黄疸可以很轻，甚至完全不出现。黄疸是APC另一个常见症状，其发生率约占80%。黄疸出现与否及黄疸的程度，取决于胆道梗阻的部位和梗阻持续的时间。


急性化脓性胆管炎 症状体征 一般来讲胆道梗阻的时间越长，胆道内压力越高，梗阻越完全，黄疸就越深。肝总管以下的胆管梗阻容易出现黄疸。肝内某一支胆管梗阻，反复胆管炎发作可引起该叶肝脏纤维化萎缩，但黄疸可以不明显，甚至不出现。恶心及呕吐是Charcot三联征以外的常见的伴发症状。体格检查可以发现：巩膜和皮肤黄染，皮肤有抓痕，80%的患者剑突下和右上腹有压痛及反跳痛，腹肌紧张通常不明显。在胆囊未切除及胆囊没有萎缩的患者，可触及肿大的胆囊。在胆囊同时有急性炎症时，右上腹则出现压痛、反跳痛及肌紧张，墨菲征阳性，有炎性渗出的患者，右下腹有腹膜炎的征象，应与急性阑尾炎相鉴别，但本病仍以右上腹部压痛明显，鉴别起来并不困难。伴有肝脓肿的患者，可出现右季肋部皮肤水肿，压痛及肝区叩击痛阳性。


急性化脓性胆管炎 病因 引起APC的原因很多，但是，胆道梗阻和细菌感染是2个基本条件，常见的病因有以下几种。1.胆管结石胆管结石是引起APC的最常见原因，占80%以上。它分为原发性胆管结石和继发性胆管结石。原发性胆管结石主要是“胆红素钙”结石，在中国多见于农村地区，尤  急性化脓性胆管炎造影检查其是四川等地发病率为高。肝内胆管和肝外胆管均可以发生，在胆道手术和尸检中常见到结石同时伴有胆管狭窄。继发性胆管结石多为胆固醇结石，主要来自于胆囊结石，由于各种原因引起胆囊收缩，将小结石排入胆道。胆管结石引起胆道梗阻，继发细菌感染而发生急性化脓性胆管炎。胆管炎症状的轻重与胆管结石的数目和结石的大小不成比例，但与胆道梗阻的程度和细菌的毒力有密切的关系，临床上常常见到胆管明显扩张，胆管内有多块较大的结石，患者并没有严重胆管炎的表现，相反，有的病人只有一块结石嵌顿在胆总管下端，病人出现剧烈的腹痛和严重的中毒症状。胆囊结石一般不引起胆管炎，只有位于胆囊颈部和胆囊管结石嵌顿，压迫肝总管和(或)胆总管，即Mirizzi综合征时才引起胆管炎。


急性化脓性胆管炎 病因 2.胆道寄生虫胆道寄生虫是引起APC的又一个常见原因，常见的寄生虫有胆道蛔虫，胆道华支睾吸虫等，其中最常见的是胆道蛔虫症，它是肠道蛔虫病的并发症。在中国，尤其是农村地区肠道蛔虫的感染高达50%～90%。当胃肠功能紊乱、饥饿、驱虫治疗不当或胃酸缺乏的患者，蛔虫容易钻入胆道；另外，蛔虫喜欢碱性环境，并有钻孔的习性，因此，肠道蛔虫很容易进入胆道，引起胆道不完全性梗阻，同时刺激Oddi括约肌，引起括约肌痉挛进一步加重胆道梗阻，临床上出现剧烈的腹痛。蛔虫进入胆道的同时将细菌带入胆道，在胆道梗阻，胆汁淤积的情况下，细菌大量生长繁殖，便引起急性化脓性胆管炎。3.肿瘤肿瘤是引起APC的重要原因，主要是胆道及壶腹周围的肿瘤，以恶性肿瘤居多。肿瘤的生长引起胆道梗阻，胆汁排泄不畅，淤积的胆汁继发细菌感染而引起APC。值得注意的是，在胆道梗阻原因不清时，为了明确诊断，施行胆道侵入性检查，如ERCP检查时极容易将细菌带入胆道，患者在检查结束后即出现腹痛、发热等一系列急性胆管炎的症状。APC的出现给肿瘤的治疗带来极大困难，增加了手术的危险性，甚至使病人错过根治性切除的时机。


急性化脓性胆管炎 病因 因此，在梗阻性黄疸的患者，疑为胆道或壶腹周围的肿瘤时，ERCP等胆道侵入性检查应特别慎重，如必须进行，可同时放入鼻胆管引流，以预防APC的发生。对于十二指肠乳头部肿瘤，可采用十二指肠镜下观察及切取活体组织做病理检查，不做逆行胰胆管造影。4.胆管狭窄在手术和尸检中通常可见到APC患者存在有胆管狭窄，常见的有：胆总管下端狭窄，肝门部胆管及肝内胆管狭窄，狭窄可以是一处，也可以有多处狭窄，狭窄的轻重程度不等，在狭窄的上段胆管扩张，多伴有结石存在。胆管狭窄还见于医源性胆管损伤，胆肠吻合口狭窄及先天性胆管囊状扩张症等。胆管狭窄造成胆汁排泄不畅，容易遭致细菌感染引起急性化脓性胆管炎。胆道感染的细菌以需氧革兰阴性杆菌检出率最高，其中以大肠埃希杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌最多，革兰阳性球菌中以粪链球菌和葡萄球菌较多。胆汁中厌氧细菌的感染尤其受到重视，其中以脆弱杆菌为主，据报道细菌培养阳性率40%～82%，其差异与培养和分离方法、培养技术有关。大剂量抗生素应用后的脓性胆汁也可以无细菌生长。


急性化脓性胆管炎 病因 胆汁中细菌的来源主要是上行性感染，即肠道细菌经十二指肠进入胆道；也可以通过血路感染，主要通过门静脉，见于肠炎、坏疽性阑尾炎等疾病；身体其他部位的化脓性感染灶也可以通过血循环引起肝脓肿和胆道感染。胆汁中革兰阴性杆菌裂解释放出一种脂多糖，具有很强的毒性作用，称为内毒素，它可以通过毛细胆管肝细胞屏障或胆小管静脉逆流入血，引起内毒素血症。内毒素直接损害细胞、引起血细胞和血小板凝集，血栓形成，损害毛细血管内皮细胞，使其通透性增加，这种微血管损害可遍及全身各重要器官，引起中毒性休克和多脏器功能不全。


急性化脓性胆管炎 病理生理 正常胆道系统呈树枝样结构，肝脏分泌的胆汁经各级胆管汇流至胆总管，最后通过Oddi括约肌注入十二指肠。肝脏分泌胆汁的压力为2.8～3.6kPa(29～37cmH2O)，平均分泌压为3.1kPa(32cmH2O)，正常胆管壁由大量弹力纤维构成，在胆道梗阻时，梗阻以上的胆管扩张，胆囊增大  胆总图，以暂时缓冲胆管内的高压。但是，胆管壁的弹力纤维有一定的限度，因此，胆管的扩张和缓冲能力也有一定的限度，如果胆管梗阻不能解除，胆管内的压力继续升高，超过了肝脏的分泌压时，肝脏停止分泌胆汁，胆管内的胆汁淤积，化脓性细菌感染，造成胆管壁、邻近器官和身体各重要器官损害。APC时，患者肝内和(或)肝外胆管壁充血水肿、增厚；胆管黏膜充血、水肿、糜烂、出血，并有散在的小溃疡形成，有的溃疡较深，内有小结石嵌顿，胆管壁形成许多微小脓肿，少数病人发生局灶性坏死，甚至穿破。由于胆道梗阻，胆管内压力升高，当压力超过3.43kPa(36cmH2O)时，肝内的毛细胆管上皮细胞坏死，毛细胆管破裂，胆汁经胆小管静脉逆流入血，产生高胆红素血症。临床检查血清总胆红素及直接胆红素均升高，尿中胆红素及尿胆原呈阳性。


急性化脓性胆管炎 病理生理 肝脏毛细胆管上皮坏死，毛细胆管破裂，胆汁还可以经肝窦或淋巴管逆流入血，从而细菌进入血循环，引起菌血症和败血症。临床上表现有寒战和高热。进入血循环中的细菌量与胆汁中的细菌量成正比，其中大部分细菌仍停留在肝脏，引起肝脓肿，称为胆原性肝脓肿。脓肿可为多发，主要位于胆管炎所累及的肝叶，多发性肝脓肿可融合成较大的脓肿。反复发作的胆管炎及散在的肝脏脓肿久治不愈，最后形成胆汁性肝硬化，局灶性肝萎缩，以肝脏左外叶最为常见。APC时除引起胆管及肝脏损害外，炎症还可波及其周围组织及脏器，手术及尸检中可见到胆原性肝脓肿附近出现化脓性感染、膈下脓肿、局限性腹膜炎。有时炎症可波及到胸腔引起右侧急性化脓性胸膜炎及右下肺炎等。APC还可以引起急性间质性肺炎、急性间质性肾炎、局灶性化脓性肾炎及膀胱炎、急性脾脏炎及急性化脓性脑膜炎等各重要脏器的损害，并可以发生弥漫性血管内凝血(DIC)及全身性出血等严重损害。


急性化脓性胆管炎 诊断检查 诊断急性胆管炎的诊断标准，各家意见尚未统一。由于起病急骤，病情发展凶猛，有时在未出现黄疸之前，患者已有神志的改变，同时伴有寒战、高热、低血压休克等表现，故给诊断带来很大困难。对重症急性胆管炎的认识有一个不断深入、发展的过程。有学者认为本病的诊断在夏科三联征的基础上，再加上休克与意识障碍两大症状即可诊断。1983年在重庆举行的肝胆管结石症专题讨论会上，中国学者制定出了“重症急性胆管炎的诊断标准”。发病急骤，病情严重，多需进行紧急减压  急性化脓性胆管炎治疗方案引流；梗阻可在肝外胆管、左或右肝管，出现休克，动脉收缩压<70mmHg，或有下列两项以上症状者即可诊断：1.精神症状。2.脉搏超过120次/min。3.白细胞计数超20×109/L。4.体温高于39℃或低于36℃。5.胆汁为脓性，切开胆管时胆管内压力明显增高。6.血细菌培养阳性。这个诊断标准已试行了近20年，它对临床工作有实际的指导意义，有利于避免盲目性，及时救治病人，有效降低病死率。分清重症急性胆管炎与一般胆管炎的界限和它们的不同含义，把救治工作提到了新的高度、新的水平。实验室检查1.白细胞计数80%的病例白细胞计数明显升高，中性粒细胞升高伴核左移。


急性化脓性胆管炎 诊断检查 但在重症病例或继发胆源性败血症时，白细胞计数可低于正常或仅有核左移和中毒颗粒。2.胆红素测定血清总胆红素、结合胆红素的测定和尿胆原、尿胆红素试验，均表现为阻塞性黄疸的特征。3.血清酶学测定血清碱性磷酸酶显著升高，血清转氨酶轻度升高。如胆管梗阻时间较长，凝血酶原时间可延长。4.细菌培养在寒战、发热时采血作细菌培养，常呈阳性。细菌种类和胆汁中的一致，最常见细菌为大肠埃希杆菌、克雷白杆菌、假单胞菌、肠球菌和变形杆菌等。在约15%胆汁标本中可见到厌氧菌，如脆弱类杆菌或产气荚膜杆菌。其他辅助检查1.胆管造影多采用PTC术，具有诊断和治疗的双重作用。可以发现扩张的胆管和梗阻的部位、原因，但严重休克病人一般不宜立即作此项检查。2.CT和MRI检查当高度怀疑肝内外胆管梗阻而B超检查未能确立诊断时，可行CT或MRI检查。CT或MRI对于明确梗阻部位、引起梗阻的原因明显优于B超检查，其准确率可达90%以上。3.超声波检查B超检查已成为首选的检查方法。探查胆囊结石、胆总管结石及肝内胆管结石的诊断符合率分别为90%、70%～80%和80%～90%。


急性化脓性胆管炎 诊断检查 可发现结石阻塞部位的胆管和(或)肝内胆管扩张，并可了解胆囊的大小、肝脏大小和有无肝脓肿形成等。鉴别诊断对于典型病例一般较易作出诊断，但应与以下疾病相鉴别。1.消化性溃疡穿孔患者有溃疡病史，腹肌呈板状强直，肝浊音区缩小或消失，膈下有游离气体等可确诊。2.膈下脓肿B超检查可发现脓肿的部位和大小，CT检查能可靠定位，并可看出脓肿与周围脏器的关系。3.急性胰腺炎血、尿淀粉酶或血清脂肪酶升高。B超检查可发现胰腺呈局限性或弥漫性增大可与之鉴别，必要时可行CT检查进一步确定病变部位和程度。4.肝脓肿B超、CT等影像学检查与急性化脓性胆管炎易于鉴别。5.右下细菌性肺炎可通过其典型症状、体征及胸部X线检查确诊。


急性化脓性胆管炎 治疗方案 急性化脓性胆管炎的治疗原则是手术解除胆管梗阻、减轻胆管内压力和引流胆汁。治疗方案应根据住院时病人的具体情况而定。多数学者认为该病应在严重休克或多器官功能未发生衰竭之前就及时采用手术治疗。但手术治疗必须结合有效的非手术疗法，才能取得较为理想的效  急性化脓性胆管炎病理图片果。1.非手术治疗非手术治疗在疾病早期，尤其是急性单纯性胆管炎，病情不太严重时，可先采用非手术方法。有75%左右的病人，可获得病情稳定和控制感染，而另25%病人对非手术治疗无效，并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎，应及时改用手术治疗。非手术治疗包括解痉镇痛和利胆药物的应用，其中50%硫酸镁溶液常有较好的效果，用量为每次30～50ml服用，或10ml，3次/d，胃肠减压也常应用；大剂量广谱抗生素的联合应用很重要，虽在胆管梗阻时胆汁中的抗生素浓度不能达到治疗所需浓度，但它能有效治疗菌血症和败血症，常用的抗生素有庆大霉素、氯霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)和第3代头孢菌素等，最终还须根据血或胆汁细菌培养以及药物敏感试验，再调整合适的抗生素。


急性化脓性胆管炎 治疗方案 如有休克存在，应积极抗休克治疗；如非手术治疗12～24h后病情无明显改善，应即进行手术；即使休克不易纠正，也应争取手术引流，因只有胆管梗阻解除后，休克才能得到纠正。(1)一般治疗：胃肠减压可以减轻腹胀、减轻呕吐以及对胆汁分泌的刺激。在诊断明确后可给予止痛解痉药，如肌注阿托品、山莨菪碱或哌替啶(度冷丁)。急性化脓性胆管炎病人多有脱水，应适当补充液体，静脉输入维生素C和维生素K。(2)抗休克治疗：首先尽快补充血容量，可用静脉输液、输血。若血压仍偏低，可选用多巴胺等升压药物治疗，尿少时应用此药物尤为必要。少数病人一旦停用升压药后，血压又趋下降，遇此情况，待血压上升后，将药物浓度逐渐减少，待血压稳定后再停用，有时需维持用药2～3天。有些病人出现代谢性酸中毒，经输液、纠正休克后酸中毒即可纠正，有时仍需适量应用碱性药物来纠正。(3)抗感染：胆道感染选用抗生素的原则是根据抗菌谱、毒性反应、药物在血液中浓度及胆汁中排出多少而选择，理论上抗生素的选择应根据血培养的药敏结果。在细菌培养未出结果前，抗生素的选择主要根据临床经验及胆汁中最常见的细菌情况而采取联合用药的方法，包括抗需氧菌和厌氧菌的药物。


急性化脓性胆管炎 治疗方案 需氧菌主要是大肠埃希杆菌，可选用庆大霉素、妥布霉素、广谱青霉素或者第二、三代头孢菌素(如头孢曲松、头孢哌酮等)。此外，喹诺酮类抗生素及碳青霉烯类(如亚胺培南-西司他丁，商品名为泰能)较敏感。甲硝唑对厌氧菌有较强的杀菌作用，抗菌谱广，胆汁中浓度高。近年来，新型制剂替硝唑已应用于临床，未发现明显的胃肠道副作用。(4)肾上腺糖皮质激素：大剂量的肾上腺皮质激素能改善毛细血管的通透性，减少炎症部位的体液渗出和细胞的聚集，有助于炎症的消退，减轻细菌毒素对重要器官的损害，解除血管痉挛改善微循环，增强血管对升压药物的反应，因而多数学者主张对急性化脓性胆管炎的病人应用肾上腺糖皮质激素治疗中毒性休克，常用剂量为氢化可的松200～300mg/d或地塞米松15～20mg/d，随液体静脉滴注。(5)预防肾功能不全：升压药、抗生素的选择，应避免应用减少血容量或有肾毒性的药物，在合并有肾功能不全的患者，可以给甘露醇利尿，促进毒物排出。如已有肾衰，要考虑尽早应用肾透析治疗。2.手术治疗手术治疗对病情较严重，特别是黄疸较深的病例，应及早手术治疗。手术死亡率可高达25%～30%。手术方法应力求简单有效，主要是胆管切开探查和引流术。


急性化脓性胆管炎 治疗方案 应注意的是引流管必须放在胆管梗阻的近侧，在梗阻远侧的引流是无效的，病情并不能得到缓解。如病情条件允许，还可切除有炎症的胆囊，待病人渡过危险期后，再彻底解决胆管内的病变。(1)外科手术治疗：手术治疗主要适用于：①经非手术治疗12～24h后病情仍无改善者。②休克出现较早且发展较快，难以纠正者。③病情一开始就较严重，全身中毒症状重并伴有较深黄疸者。(2)内镜治疗：对于胆管炎病因不明者；非手术治疗24～36h无效或病情加重者；年龄较大，伴发病较多或重，手术麻醉风险较大者；有多次胆道手术史者，均可行急诊内镜胆道减压引流，包括十二指肠乳头括约肌切开术并取石，或经鼻胃管或内镜导管(鼻胆管)引流胆汁。有研究显示内镜治疗确实有效，并可降低病死率。急性胆管炎行急诊内镜EST和取石的指征为：①结石嵌顿或胆总管远端结石，如不取出则无法有效放置鼻胆管引流减压。②患者一般情况尚可，无血流动力学及凝血机制异常。③结石较少、较小，1～3枚，小于1.0cm，估计易取出。急诊内镜取石后应常规放置鼻胆管引流。在急诊内镜作EST有利于胆汁引流和结石取出和排出，也有利于胰液的引流，降低胰管压力，减少胰腺炎的发生。


急性化脓性胆管炎 治疗方案 由于引流通畅可有效预防结石复发和胆道感染复发。但在急诊情况下，治疗原则应以有效胆道减压引流为主，不应一味追求彻底治愈。(3)经皮肝穿刺胆道引流(PTCD)：本法对高位或低位胆管梗阻都适用，且疗效较好，穿刺应在B超引导下或X线下进行，还可经引流导管进行冲洗和灌注有效的抗生素治疗。


急性化脓性胆管炎 预后及预防 预后：由于生活水平提高，卫生条件改善，各种诊断和治疗技术的发展，使本病的病死率有了明显下降。轻型急性胆管炎治疗效果极佳，其死亡与潜在疾病或手术并发症有关。重型急性胆管炎的病死率仍然较高，根据中国最近报道总病死率为12.3%～34%，其中AOSC合并中毒性休克者病死率为22.4%～40%，合并胆原性肝脓肿者病死率为40%～53.3%，出现多器官功能衰竭者预后极差，病死率高达60%～70%。显然急性化脓性胆管炎仍然是中国胆道外科最严重的疾病之一。为了提高治疗效果，进一步降低病死率，还需要认真研究疾病的病因和发病机制，改善饮食卫生习惯，加强自身保健意识，做到早期诊断和有效的治疗，预防胆道出血，胆源性肝脓肿，重症胰腺炎等各种并发症和多脏器功能衰竭的发生，才能有效的降低疾病的病死率，提高治疗效果。预防：急性化脓性胆管炎是肝胆管结石、胆道蛔虫症的严重并发症，故该病的一级预防主要是针对肝胆管结石及胆道蛔虫的防治。①防治肝胆管结石，肝胆管结石的预防关键在于预防及消除致病因素。而已确诊为肝胆管结石的病人，则应高度警惕本病的发生，尤其在并发胆道感染时应更积极地防治。


急性化脓性胆管炎 预后及预防 早期即应用大剂量敏感抗生素抗感染，注意水、电解质及酸碱平衡，加强全身支持治疗控制胆道感染。在全身情况允许的情况下尽早手术，去除结石，通畅引流，从而达到预防AOST的发生。②防治胆道蛔虫症。蛔虫进入胆道后造成胆道不同程度的梗阻，使胆道压力增高，当并发细菌感染时，可诱发AOST。另外，胆道蛔虫症也是肝胆管结石形成的重要因素。因此，防治胆道蛔虫症是预防AOST的极其重要的方面。主要是注意饮水、饮食卫生，防治肠道蛔虫病。一旦确诊即行驱蛔治疗，如已确诊为胆道蛔虫症，则应尽快治疗。给予镇痛、解痉、控制感染，促使蛔虫自行从胆道退出。另外，可作十二指肠内镜检查，用圈套器将部分进入胆总管口的蛔虫套住拉出体外。治疗无效时方考虑手术治疗。并发症 1.菌血症部分病人可出现高热、寒战的菌血症征象。2.黄疸其发生率约占80%。黄疸出现与否及黄疸的程度，取决于胆道梗阻的部位和梗阻持续的时间。3.腹膜炎有炎性渗出的患者，可出现右下腹膜炎征象。


手部神经损伤 描述 手部神经支配来自正中神经、尺神经和桡神经，行走在指浅屈肌和指深屈肌之间。手部神经损伤一般是正中神经、尺神经和桡神经受伤引起，切割伤、刺伤、手部创伤及前臂创伤，均可致手部神经损伤。主要表现为手部感觉消失。


手部神经损伤 疾病介绍 手部神经支配来自正中神经、尺神经和桡神经。正中神经于肘窝部穿过旋前圆肌两头之间，行走在指浅屈肌和指深屈肌之间。于前臂近端发出分支至旋前圆肌、桡侧腕屈肌、掌长肌、指浅屈肌；穿过旋前圆肌时发出骨间前神经，与骨间前动脉伴行于指深屈肌和拇长屈肌之间，分支支配拇长屈肌腱和指深屈肌。腕上部于桡侧腕屈肌和掌长肌之间行走，经腕管至手掌，在腕横韧带远侧缘从其桡侧发出返支，进入鱼际肌支配拇短展肌、拇指对掌肌、拇短屈肌外侧头和第1、2蚓状肌。另分成3条指掌侧总神经，支配桡侧3个半手指掌面和近侧指间关节以远指背的皮肤。尺神经经肱骨内上髁后方的尺神经沟穿经尺侧腕屈肌至前臂，发出分支支配尺侧腕屈肌和指深屈肌尺侧半。主干在指浅屈肌和尺侧腕屈肌之间下行，经腕部尺神经管（Guyon管）分为深、浅两支，浅支发出1个分支至掌短肌，两条感觉支，1条为小指尺侧指固有神经，另1条为指掌侧总神经，至小指和环指的相对缘。深支与尺动脉深支伴行经小指展肌和小指短屈肌之间，穿过小指对掌肌至深部，沿途发出分支支配上述三肌，另有分支至3、4蚓状肌、全部骨间肌、拇收肌、拇短屈肌内侧头。


手部神经损伤 疾病介绍 尺神经背支于腕上约5cm从尺神经分出后，经尺侧腕屈肌深面至腕背及手背，与尺神经浅支一起，支配手背和手掌尺侧及尺侧一个半手指掌面和背面的感觉。桡神经：桡神经与肱深动脉伴行，经肱三头肌长头与内侧头之间至上臂后侧，发出分支支配肱三头肌，继之在其内、外侧头之间沿肱骨桡神经沟下行，穿外侧肌间隔，在肱桡肌和肱肌之间下行，于肱骨小头平面发出分支支配肱桡肌和桡侧腕长伸肌。在肱桡关节近侧约3cm处分为深、浅支。深支穿经旋后肌浅头形成的Frohse弓，于旋后肌两头之间，发出分支支配该肌。于旋后肌远侧缘，立即分为数个肌支分别支配小指固有伸肌、指总伸肌、尺侧腕伸肌、拇长展肌、拇长伸肌、拇短伸肌及食指固有伸肌。浅支于桡侧腕伸肌之上，被肱桡肌所覆盖，发出一支至桡侧腕短伸肌，继之于前臂远端桡侧经鼻咽壶进入手背，支配手背桡侧和桡侧3个半手指背侧（除外食、中指近侧指间关节以远）的感觉。[1]发病病因 切割伤、刺伤、手部创伤及前臂创伤，均可致手部神经损伤。[2]


手部神经损伤 临床表现 手腕和手  正中神经感觉支配区[3]指屈伸活动的肌肉及其神经支配的分支均位于前臂近端，正中神经、尺、桡神经于前臂近端及肘部损伤可致屈指和伸指功能障碍；手部外伤时，常累及前臂远端和腕部，除桡神经仅引起虎口部感觉减退外，正中、尺神经损伤可导致手内部肌功能障碍和手部重要感觉障碍。其主要表现为：正中神经：拇短展肌麻痹所致拇指外展功能障碍及拇、食指捏物功能障碍，手掌桡侧半，拇、食、中和环指桡侧半掌面，拇指指间关节和食、中及环指桡侧半近侧指间关节以远的感觉障碍，主要表现为食指感觉消失。尺神经：骨间肌和蚓状肌麻痹所致环、小指爪形手畸形，即掌指关节过伸、指间关节屈曲畸形；骨间肌和拇收肌麻痹所致的Froment征，即食指用力与拇指对指时，呈现食指近侧指间关节明显屈曲、远侧指间关节过伸及拇指掌指关节过伸、指间关节屈曲；以及手掌尺侧、环指尺侧半和小指的掌侧，手背尺侧和尺侧1个半手指背侧的感觉障碍，  桡神经感觉支配区[4]主要表现为小指感觉消失。桡神经：桡神经在腕部以下无运动支，仅表现为手背桡侧及桡侧3个半手指近侧指间关节近端的感觉障碍，主要表现为虎口部背侧局部感觉减退或消失。


手部神经损伤 临床表现 手掌和手指部的神经损伤：常伤及指总神经和指固有神经，可分别引起两手指相邻侧的感觉功能障碍和手指一侧的感觉功能障碍。[5]疾病诊断 外伤史，依据损伤的部位，手部感觉丧失的区域及各手指运动的瘫痪情况，能够明确诊断。[5]疾病检查 X线检查无阳性发现。[6]


手部神经损伤 疾病治疗 手部神经损伤原则上是修复越早，功能恢复越好。只要神经损伤较轻，断端较整齐，无明显缺损；皮肤覆盖较好，伤口污染较轻，经清创后估计不会感染者，均应一期立即进行直接缝合。手部神经修复的主要方法为神经缝合（包括外膜缝合和束膜缝合），一般来说，神经干损伤时采用神经外膜缝合，而在神经感觉、运动支可以分离时应采用束膜缝合，如腕部尺神经损伤，可将尺神经的深、浅支予以分离，分别进行束膜缝合。神经缝合时如有张力，可适当游离两神经断端、改变关节的位置（如缝合正中神经时屈曲腕关节）、做神经移位（如肘后尺神经断裂，将尺神经两断端移至肘前，于屈肘位将神经缝合。此时决不能为了在肘后将尺神经原位缝合，而将肘关节较长时间固定于伸直位，影响肘关节的功能恢复）等方法加以克服。即使神经缺损过大，实在无法直接缝合时，只要局部软组织条件较好，亦可行一期神经移植。为避免供区神经切取后所造成的感觉缺失，可将被切取的神经的远侧断端采用端侧吻合的方法，将其缝合到邻近的正常神经干上，通过正常神经干的侧支发芽，再生神经纤维长入，而恢复其感觉功能。神经为部分损伤时，应仔细将未损伤的部分加以分离保护，而将损伤的部分予以清创后进行缝合。


手部神经损伤 疾病治疗 术后应用石膏托将患肢适当固定，保持缝合的神经于松弛位，以利其愈合。固定时间根据其缝合时的张力大小，一般为4～6周。为预防感染适当应用抗菌药物，并适当应用神经营养药物以促进神经再生。拆除固定后应尽可能进行功能锻炼，并辅以物理治疗。功能锻炼和局部的物理治疗对于促进神经再生和防止肌肉萎缩有一定作用。神经功能的恢复对手的功能十分重要。在手部感觉未恢复之前，应特别注意对伤肢加以保护，以免烫伤或冻伤，一旦发生则伤口难以愈合。在感觉恢复的早期通常呈现出感觉过敏，随着时间的推移，再生的神经发育成熟，感觉过敏现象将逐渐消失。[7]疾病预后 感觉神经吻合术后效果尚可，运动神经吻合后效果欠佳。[8]


猫眼疮 描述 猫眼疮又称雁疮、寒疮，是一种急性自限性炎症性皮肤病。因其疮形如猫之眼，光彩闪烁无脓血面得名。《医宗金鉴·外科心法要诀》云：“猫眼疮，一名寒疮，每生于面及遍身，由脾经久郁湿热，复被外寒凝结而成。初起形如猫眼，光彩闪烁无血，但痛痒不常，久则近胫，宜服清肌渗湿汤，外敷真君妙贴散。”本病以红斑为主，兼有丘疹、水疱等多形性皮损，常伴粘膜损害，自觉瘙痒或轻度烧灼感为临床特征。多发于青壮年男女，尤以青年女性为多，常见于冬春季节。病程一般2—4周，但愈后易于复发。相当于西医的多形性红斑。病因病机 多因禀赋不耐，风寒外袭，以致营卫不和，寒凝血滞而成；或为外感风热，风热之邪郁于肌肤而发；或因风湿热邪内蕴，毒火炽盛，气血燔灼，蕴结肌肤而致；亦可因病灶感染，药物及鱼、虾、蟹类食物过敏等引起。


猫眼疮 疾病诊断 发病前可有头痛，低热，四肢倦怠，食欲不振，关节、肌肉疼痛等前驱症状。发病急骤，皮损常对称性发于指缘、手掌，次为前臂、足背、小腿、颜面、项部颈旁，少数累及全身皮肤，有时粘膜亦可受损害。皮损呈多形性，有红斑、丘疹、水疱、大疱、紫癜、风团等。自觉瘙痒、灼热、疼痛。按其不同特点，临床分为轻症与重症。一、轻症型此型最为多见，以青年女性为多，皮损以红斑、丘疹为主，也可见水疱、大疱、紫癜或风团等，多发于手足背、前臂和踝部。初起为水肿性圆形红斑或淡红色扁平丘疹，皮损呈远心性扩展，1—2天内直径可达1—2en，特征性皮损为红斑中央略凹陷，其色较深，有时为一水疱、紫癜或坏死区，边缘为轻度水肿环，周围绕以鲜红色晕，称为靶形或虹膜状红斑。皮损有时可融合成环状、图纹状。常对称分布，伴轻度瘙痒，粘膜损害较轻或不受累，皮损可分批出现，消退后留有暂时性色素沉着：整个病程2—4周，但有复发倾向，有的可反复发作。二、重症型亦称为重症大疱型红斑粘膜—皮肤-眼综合征。多见于儿童，男性多于女性。起病急骤，前驱症状明显，可有畏寒、高热、咽痛、关节疼痛、全身不适等全身中毒症状。皮损常广泛分布于全身，有水肿性红斑、水疱及血疱等。


猫眼疮 疾病诊断 粘膜损害发生早且严重，全身、口腔部位粘膜均可受累，可出现水疱、糜烂、溃疡及出血，自觉疼痛。口腔粘膜损害可影响进食，尿道口、肛门处损害可影响排尿及排便。角膜炎或溃疡、巩膜炎、虹膜炎可导致视力下降，甚至失明。常并发支气管炎、肺炎、消化道溃疡、心肌炎及肝、肾功能损害等，病程3—6周。本型经过急剧，如不及时处理，预后极差。辅助检查：红细胞沉降率提高，抗链“O”值增高，C反应蛋白阳性，血白细胞计数及嗜酸性粒细胞增加。若肾脏受累，可出现蛋白尿、尿素氮增高。鉴别诊断 一、冻疮多见于冬季，皮损好发于肢体末端的突出部位，不累及粘膜。皮损主要为紫红色斑片，浸润明显，自觉瘙瘴，遇热尤甚。二、药毒（多形红斑型）有服药史，发病有一定的潜伏期，停药后经适当处理即可消退，发病与季节无关，也无一定好发部位。三、疱疹样皮炎皮损虽亦为多形性，但主要为群集水疱，环形排列，瘙痒剧烈，好发于四肢远端、躯干部，粘膜不被累及。患者对碘过敏，碘化钾试验多数呈阳性反应。


猫眼疮 辨证论治 内治法（一）湿热蕴结发病急，皮损鲜红，中心水疱明显；伴发热，咽痛，口干，关节痛，便干，尿黄；舌红，苔白或微黄，脉弦滑或微数。辨证分析：湿热蕴阻于肌肤，故发病急，皮损鲜红，中心水疱明显；湿热上壅，热伤津液则口干、咽痛；湿热中阻则发热；肠腑不运则便于；湿热下注则尿黄；湿热犯于关节则关节痛；舌红、苔白或微黄、脉弦滑或微数为湿热蕴结之象。治法：清热解毒利湿。方药：茵陈蒿汤合消风散加减。（二）寒湿阻络皮疹暗红，遇寒加重；伴下肢沉重，关节痛，小便清长；舌淡，苔白，脉沉细或缓。辨证分析：寒湿凝结于肌肤，经络气血运行受阻，故皮疹暗红，遇寒加重；湿性重浊，寒湿凝结肢节，故下肢沉重，关节痛；寒为阴邪，津液无伤，水湿下渗，故小便清长；舌淡、苔白、脉沉细或缓为寒湿阻络之象。治法：和营祛寒化湿。方药：桂枝汤合当归四逆汤加减。外治法（一）皮损以红斑、丘疹、水疱、糜烂为主者，治宜清热、收敛、止痒，选用三黄洗剂外搽；若皮损以水疱、大疱为主，破后糜烂、渗出明显者，选用三黄洗剂、马齿苋水剂湿敷，然后用青黛膏外涂，每日4—5次。（二）粘膜糜烂者，可选用3％硼酸水或用以上内服中药煎汤含漱，并用青吹口散外吹，每天4—5次。


猫眼疮 预防调摄 1．首先要去除可疑致病原因，如控制感染，停用可疑致敏药物。2．寒湿阻络证患者，应注意保暖，避免冷水、冷风等寒冷刺激。3．忌食鱼、虾、葱、蒜等发物。4．重症患者，若全身大疱湿烂、疮面暴露，应注意床上用品消毒与更换，防止感染。结语 猫眼疮相当于西医的多形性红斑。其特点是以红斑为主，兼有丘疹、水疱等多形性皮损，常伴有粘膜损害，自觉瘙痒或轻度烧灼感。并应与冻疮、药毒、疱疹样皮炎相鉴别。湿热蕴结证，治宜清热解毒利湿，方用茵陈蒿汤合消风散加减；寒湿阻络证，治宜和营祛寒化湿，方用桂枝汤合当归四逆汤加减。外治可选用三黄洗剂、马齿苋水剂、青黛膏、青吹口散等。


非伤寒沙门菌感染 描述 非伤寒沙门菌感染是指伤寒、副伤寒以外的沙门窗引起的急性感染性疾病。近十余年来沙门菌感染明显增加，多见于婴幼儿。沙门菌为革兰阴性杆菌，可分为2000个以上的血清型，其中与人类关系密切的有鼠伤寒沙门菌、肠炎沙门菌、鸭沙门自、猪霍乱沙氏菌等十余种，以鼠伤寒沙门菌感染最常见，约占25%~35%。该病主要通过粪-口途径传播，也可经被污染的肉类、禽蛋类等食物或水传播给人；医院内可因被污染的被服、医疗用具、工作人员的手、玩具、公用的水管、门把柄等造成院内交叉感染，严重时甚至造成病房内暴发流行。任何年龄均可患病。


家族性地中海热 描述 家族性地中海热是遗传性疾病。相关的基因因地中海热（Mediterraneanfever）而得名被称作MEFV基因，它编码一种蛋白，该蛋白的作用是能够下调炎症反应。如果该基因发生突变，就像在FMF，就不能发挥这一调节作用，病人则表现为发热。现在正在研究该病所涉及的其它基因以及该病的治疗。基本信息 疾病名称：家族性地中海热  家族性地中海热疾病别名：家庭性地中海热,familialrecurrentpolyserositis,periodicpolyserositis疾病分类：风湿免疫科


家族性地中海热 简介 家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病。家族性地中海热发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可以很严重。发作时，约40％的患者可有丹毒样红斑，在足或小腿部位可发生具压痛的红色斑块，间或在发作时或发作间歇期出现荨麻疹。遗传性疾病，以反复发热和腹膜炎为特征，较少病例表现为胸膜炎，关节炎，皮肤病变和心包炎。患者虽不都是，但大多是起源于地中海地区（例如西班牙和葡萄牙的犹太人，亚美尼亚人，土耳其人）的人。其他人群中，尤其是以色列的阿斯克那士犹太人，已发生足够多的病例而应引起警惕，需在家系不典型时排除诊断。大约50%病人没有该病的家族史。本病按常染色体隐性病征遗传。在第16号染色体短臂上的致病基因已被克隆。


家族性地中海热 简介 基因的产物是781个氨基酸组成的蛋白质。一组发现者将其命名为pyrin，另一组则称其为marenostrin.它只在循环的嗜中性白细胞中表达，其作用可能是减少这些白细胞前炎性启动子的转录。临床表现 发热一般持续1～3天可有腹膜炎表现火罐网，且便秘多于腹泻胸膜炎常见如果不及时诊断火罐网，家族性地中海热鵻的腹膜炎常常导致健康搜索不必要鵻的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退火罐网，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节肿胀鵻是轻微的但疼痛可以很严重火罐网。较其他大多数周期性关节炎综合征，永久性关节损害不发生火罐网心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛健康搜索皮肤表现偶见，主要为丹毒样红斑鵻直径10～25cm健康搜索多在腰部以下部位，以及分散的压痛性紫斑。10%～50%有脾大，AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见健康搜索，约20%以犹太人中发生率最高达2%可出现蛋白尿、肾病综合征等。


家族性地中海热 症状体征 发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海病理图热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可以很严重。较其他大多数周期性关节炎综合征，永久性关节损害不发生。心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛，皮肤表现偶见，主要为丹毒样红斑，直径10～25cm，多在腰部以下部位，以及分散的压痛性紫斑。10%～50%有脾大，AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见，约20%，以犹太人中发生率最高达2%，可出现蛋白尿、肾病综合征等。家族性地中海热主要的症状是周期性发热，伴有腹部、胸部或关节疼痛。腹痛最常见，见于90%的病人。20~40%的病人有胸部疼痛，50~60%的病人有关节痛。通常情况下，患儿主诉一种独特的发作类型，如周期性腹痛和发热。但是一些病人则表现不同的发作类型，一次发作只有一种表现，或合并有几种表现，如腹痛伴胸痛或胸痛伴关节炎。这些发作是自限性的，持续1~4天。


家族性地中海热 症状体征 一次发作结束后，患儿可以完全恢复正常，而且在两次发作间期可以是完全正常的。有些发作可能非常疼痛使得病人及家人必须去就医。特别是严重的腹痛发作起来与急性阑尾炎相似，因此某些病人可能会接受不必要的手术，如阑尾炎手术。然而，某些发作可能很轻微以至于与腹部不适相混淆，这种情况甚至在同一个病人身上就可以见到。这就是为什么难以认识这些病人的一个原因。在腹痛期间，患儿通常会有便秘，但是随着疼痛的好转，很快出现软便。发作期间，有些患儿的体温可能会非常高，另一些患儿可能只有轻度的体温升高。胸痛一般是单侧的，可以非常严重，使得病人不能够深呼吸，胸痛几天之内即可缓解而不伴有后遗症状。通常每次发作只有一个关节受累（单关节炎），踝关节和膝关节受累较常见。表现为关节肿胀疼痛不能行走。1/3关节受累的病人在受累关节上可见到红斑样皮疹。关节症状持续时间可能较其他症状持续时间稍长。症状完全缓解需要4天至2周。在某些儿童反复的关节肿痛可能是唯一的表现，会被误诊为急性风湿热或幼  家族性地中海热年类风湿性关节炎。大约有5~10%的病人中，关节病变会成为慢性并引起不可逆性改变。家族性地中海热的特征性皮疹为丹毒样皮疹，见于双下肢和关节。


家族性地中海热 症状体征 一些患儿可能会主述腿痛，并且一直存在。最少见的一些类型包括反复发作的心包炎（心脏外膜的炎症）、肌炎、脑膜炎和睾丸炎。家族性地中海热患儿中一些以血管炎为特征的疾病也较常见，例如过敏性紫癜和结节性多动脉炎。家族性地中海热最重要的并发症，在未治疗的病人中为淀粉样变性病。淀粉样蛋白是一种特殊的蛋白质，可以沉积在某些器官，如肾脏、肠道、皮肤、心脏并且引起脏器功能的逐渐丧失，特别是肾脏功能。淀粉样变性病并不是FMF特异的改变，也可并发与其他未适当治疗的慢性炎症性疾病，如类风湿性关节炎，幼年慢性关节炎或结核。发现肠道或肾脏的淀粉样变性可能是诊断本病的线索。接受适当剂量秋水仙素治疗（见药物治疗）的患儿可避免发生这种危及生命的并发症。


家族性地中海热 疾病病因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。为常染色体隐性遗传（与性别无关）。这种遗传方式下，需要2个突变的拷贝才能患病，一个拷贝来自母亲，另一拷贝来自父亲。因此，父母双方都应该是携带者（携带者只有一个突变的拷贝而不患病）而不是病人。如果在一个大家庭中，通常可以在兄弟姐妹、表兄弟姐妹、叔父或远亲中见到家族性地中海热。然而，在一小部分病例中可以见到父母双方一人为家族性地中海热患者，另一人为携带者，则孩子的患病的可能为50%，两个孩子中就有一个可能患病。


家族性地中海热 病理生理 家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导  家族性地中海热的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上，高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。家族性地中海热（FMF）是间发性自限性遗传性热病，每次发作体温升高（39℃～40℃），持续24～48小时，发作间期不定。为研究FMF病人的口腔局部免疫力，取混合唾液检测分泌型IｇA（SIｇA）浓度，从龈采血检测中性白细胞吞噬功能—吞噬率和吞噬指数。


家族性地中海热 诊断检查 诊断：根据临床表现，实验室检查的单克隆抗体染色。就可以诊断。家族性地中海热实验室检查：包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高，有核左移，IgG、IgM中度增加，10%IgD、25%IgA增加，RF、ANA阴性。淀粉样变的确诊依据主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下呈特征性苹果绿双折光，如AA蛋白单克隆抗体染色阳性，则对AA型淀粉样变的诊断有重要价值。其他辅助检查：血液检查如前所述，实验室检查对于诊断FMF非常重要。例如红细胞沉降率（ESR）、CRP、全血细胞计数及纤维蛋白原在发作期都要进行测定，以了解炎症的程度。患儿症状缓解后复查上述检查，观察这些结果是否恢复到正常或接近正常。大约有1/3的病人结果恢复正常，但是另2/3病人各项指标虽然显著下降但仍高于正常高限。进行遗传分析需要少量的血液。终生接受秋水仙素治疗的患儿每年需要进行两次血液和尿液检查随诊检测。b)尿液检查尿样主要检测是否有蛋白或红细胞。在发作期，尿液可能有一过性异常。但是，伴有淀粉样变性病的病尿液检查人，尿蛋白将持续存在。所以，当出现蛋白尿时，医生要作进一步检查以了解蛋白尿是否继发于淀粉样变性病。其他的检查包括尿蛋白定量，直肠活检或肾脏活检。


家族性地中海热 诊断检查 c)直肠活检或肾脏活检：直肠活检是从直肠部位取下一小块组织，直肠活检非常容易做。如果直肠活检未见到淀粉样变，那么就需要做肾脏活检来确诊。做肾脏活检时，患儿需在医院住一夜。活检组织染色后在显微镜下检查有无淀粉样物沉积。相关检查：免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白IgD、免疫球蛋白M、刚果红染色、抗核抗体、白细胞计数、类风湿因子血沉。


家族性地中海热 鉴别诊断 没有诊断FMF的特异性方法。一般从以下几步进行：  检查1.临床怀疑：只有患儿发作至少3次以上时才有可能考虑该病。应重视关于种族背景、类似症状的亲属或肾功能不全的详细病史。还应当要求父母对既往发病情况进行详细的描述。2.随诊：对于疑诊的FMF患儿在确定诊断之前应进行密切的随诊。在随诊期间，应尽可能在发作期间进行全面的体格检查和血液检查以发现是否存在炎症。一般来讲，在发作期这些检查为阳性，而在发作消退后则恢复到正常或接近正常。用于发作期诊断FMF的分类标准有助于大家认识FMF。由于种种原因，医生常常不能见到患儿的发作情况。所以应该要求父母写日记描述在发作期间发生的事情。父母也可以在当地的化验室进行血液检查。3.对秋水仙素治疗的反应：通过临床和实验室检查结果高度怀疑FMF的儿童要接受大约6个月的秋水仙素治疗，以评价对治疗的反应。如果患儿有FMF，那么可能不再发作，或者发作的次数、严重程度和持续时间将显著下降。只有完成上述步骤后，才能接受FMF这一诊断，并终生应用秋水仙素。由于FMF累及身体多个系统，因此需要各科专家参与诊断和管理该病。


家族性地中海热 鉴别诊断 通常包括儿科医生、儿科或成人（他们也看儿科病人）风湿病医生、肾脏病医生以及胃肠病医生。4.遗传分析：近两年来，对病人进行遗传分析可以确定与发生FMF相关的突变基因的存在。如果患儿携带分别来自父母  治疗药物的两个突变基因，则FMF的临床诊断可以被确定。但是到目前为止，只有70~80%的FMF患儿发现存在这种突变。这意味着有的FMF病人可以没有基因突变。因此，诊断FMF主要还是要依靠临床判断。遗传分析并不适用于所有国家的每个医疗中心。发热和腹痛是儿童时期常见的主诉，因此，甚至是在高危人群中诊断FMF也不容易，意识到是该病往往需要花费几年的时间。这种延迟诊断应特别重视，因为这样会增加未接受治疗的病人淀粉样变性病的危险。其它很多疾病也伴有周期性发热、腹痛和关节痛。这些病中大多数也是遗传性的。举几个例子，HIDS、TRAPS、PFAPA、白切赫氏综合征、Muckle-Wells病及CINCA，它们与FMF在临床特点上有一些共同之处，但是每种疾病都有其显著的临床和实验室特征。


家族性地中海热 辅助检查 1.血液检查如前所述，实验室检查对于诊断FMF非常重要。例如红细胞沉降率（ESR）、CRP、全血细胞计数及纤维蛋白原在发作期都要进行测定，以了解炎症的程度。患儿症状缓解后复查上述检查，观察这些结果是否恢复到正常或接近正常。大约有1/3的病人结果恢复正常，但是另2/3病人各项指标虽然显著下降但仍高于正常高限。进行遗传分析需要少量的血液。终生接受秋水仙素治疗的患儿每年需要进行两次血液和尿液检查随诊检测。2.尿液检查尿样主要检测是否有蛋白或红细胞。在发作期，尿液可能有一过性异常。但是，伴有淀粉样变性病的病人，尿蛋白将持续存在。所以，当出现蛋白尿时，医生要作进一步检查以了解蛋白尿是否继发于淀粉样变性病。其他的检查包括尿蛋白定量，直肠活检或肾脏活检。3.直肠活检或肾脏活检：直肠活检是从直肠部位取下一小块组织，直肠活检非常容易做。如果直肠活检未见到淀粉样变，那么就需要做肾脏活检来确诊。做肾脏活检时，患儿需在医院住一夜。活检组织染色后在显微镜下检查有无淀粉样物沉积。


家族性地中海热 治疗方案 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，治疗剂量的秋水仙碱在家族性地中海热淀粉样变的患者中大大多于1.5mg/d，这些仅对那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效，可使90%的患者完全缓解或纤维物质沉淀得到明显控制。家族性地中海热治疗非常简单、廉价，而且没有较大的药物副作用。目前，秋水仙碱是唯一用于治疗家族性地中海热的药物。诊断本病后，患儿必须终生服药。正确用药可使发作减少60%左右，30%的病人可获得部分效果，5~10%的病人治疗无效。秋水仙碱治疗不仅可以控制发作，而且可以减少淀粉样变性的危险性。因此，对于医生来说，重要的是要反复向病人及其父母解释每天遵医嘱服药的必要性。病人的依从性非常重要。如果建立了这种依从关系，那么患儿则可以正常生活，寿命正常。没有医生的指导，父母不能减量药物。已经开始发作时，不应该改变秋水仙碱的用量，增加剂量是无效的。重要的是预防将来的发作。还没有与秋水仙碱有相互作用的药物可以加用。


家族性地中海热 治疗方案 有几项研究是关于其他的治疗方法的，如γ干扰素、抗-TNF治疗和沙利度胺。但是还没有关于这些药物有效性和安全性的足够资料。药物副作用 对于父母来讲，不太容易接受让它们的孩子终生服用这种药片。通常他们会担心秋水仙碱可能的副作用。  秋水仙碱秋水仙碱是一种安全的药物，只有很小的负作用，多在减量后好转。最常见的副作用是腹泻。一些患儿由于频繁的水样便而不能耐受所给剂量。对于这种患儿，应当减少剂量直至患儿能够耐受，然后再缓慢地小剂量地增加剂量直至恢复到相应剂量。其他的副作用有恶心、呕吐及腹部痉挛性痛。偶有病人可引起肌肉无力。外周血细胞数量（白细胞、红细胞和血小板）可偶尔有降低，随着剂量的减少可以恢复。治疗剂量下，罕见精子数目减少。在妊娠和哺乳期间女性病人不必停止服用秋水仙碱。并发症 本病可并发腹膜炎，蛋白尿、周期性关节炎综合征，肾病综合征等。


家族性地中海热 预后及预防 预后：淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，也可致危及生命。预防：开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。儿童患病是由于家族性地中海热致病基因的存在。近亲结婚将会增加两个携带者结合到一起的可能性，了解这一点非常重要。大约有1/4的病人的父母来自同一家系（同一个祖先的后代）。特别对于那些高危人群，因该提倡不要近亲结婚。流行病学 大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病。目前没有其他相关内容描述。相关药品 秋水仙碱相关疾病 淀粉样变、腹膜炎、胸膜炎、蛋白尿周期性关节炎、综合征肾病综合征。[1]


腹胀 描述 腹胀，病证名。出《灵枢·玉版》、《灵枢·水胀》等篇。即腹部胀大或胀满不适。可以是一种主观上的感觉，感到腹部的一部分或全腹部胀满，通常常伴有相关的症状，如呕吐、腹泻、嗳气等；也可以是一种客观上的检查所见，发现腹部一部分或全腹部膨隆。腹胀是一种常见的消化系统症状，引起腹胀的原因主要见于胃肠道胀气、各种原因所致的腹水、腹腔肿瘤等。


腹胀 症状表现 一般说来胃肠气胀均有腹部膨隆，局限于上腹部的膨隆多见于胃或横结肠积气所致，小肠积气腹部膨隆可局限于中腹部，也可为全腹部膨隆，结肠积气腹部膨隆可局限于下腹部或左下腹部，幽门梗阻时，上腹部可有胃型及蠕动波，肠梗阻时可见肠型及肠蠕动波，肠鸣音亢进或减弱，腹膜炎患者可有压痛及肌紧张。伴随症状(1)腹胀伴腹痛：伴剧烈腹痛时应考虑有急性胆囊炎，胰腺炎，肠梗阻，急性腹膜炎，肠系膜血管栓塞或血栓形成，肠扭转，肠套叠等病变的可能。(2)腹胀伴呕吐：多见于幽门梗阻，肠梗阻等病变，其次可见于肝胆道及胰腺病变，功能性消化不良及吞气症等功能性病变有时也可发生呕吐。腹胀示意图片(6张)(3)腹胀伴嗳气：常见于吞气症，功能性消化不良，慢性萎缩性胃炎，胃下垂，溃疡病及幽门梗阻等。(4)腹胀伴便秘：多见于习惯性便秘，肠易激综合征(便秘型)，肠梗阻，左半结肠癌等。(5)腹胀伴腹泻：多见于急性肠道感染，肝硬化，慢性胆囊炎，慢性胰腺炎，吸收不良综合征等。(6)腹胀伴肛门排气增加：多见于食物在肠道发酵后，结肠内气体过多，肠易激综合征等。(7)腹胀伴发热：多见于伤寒，急性肠道炎症，肠结核，结核性腹膜炎及败血症等。


腹胀 症状表现 (8)腹胀伴肠型或振水音：腹胀伴肠型或异常蠕动波多见于肠梗阻，如胃部有振水音时，多考虑为胃贮留或幽门梗阻。(9)腹胀部位：上腹部膨胀者多见于萎缩性胃炎，功能性消化不良，肝硬化，幽门梗阻，胃扩张或胃癌，胰腺癌等;中上腹部膨胀多见于肝，胆道病变，肝曲综合征等;左上腹部膨胀多见于胃疾病，脾曲综合征等;左下腹膨胀多见于结肠胀气(例如巨结肠);全腹部胀气多见于小肠或结肠腔内积气过多，麻痹性肠梗阻等。病因病理 西医病因腹胀是由于胃肠道内存在过量的气体，以腹部胀大、皮色苍黄、甚至脉络暴露、腹皮绷急如鼓为特征，属于肠胃功能紊乱症的一种症状，其主要病因及发病机制如下：(1)食物发酵


腹胀 检查 实验室检查患儿的血常规检查必不可少如白细胞计数增高和中性粒细胞增高常提示患儿存在全身、肠腔内腹腔内或脏器的感染。很多泌尿系疾患会引起尿路感染，通过尿常规检查可发现白细胞增多肠道感染可通过大便常规检查确诊有白细胞增多腹水患儿应首先通过腹水常规检查确定为漏出液或渗出液。有时通过腹腔穿刺抽出少量液体即可确诊为炎症、出血、消化道或胆道穿孔在恶性肿瘤腹腔转移患儿的腹腔穿刺液中，可能找到肿瘤细胞。各种感染所致腹胀有感染性血象，血沉增快血培养阳性急性相蛋白增高等等。辅助检查可做B超、钡灌肠X线立位照片或透视检查见小肠内多个液平面及瘪缩的结肠可诊为机械性肠梗阻;麻痹性肠梗阻可见结肠充气扩张;见肠管漂浮在腹水中为腹腔积液特点。常规放射科检查(1)腹部平片：由于正常新生儿及小婴儿腹部存在着生理积气，无论气体增多或减少均提示可能存在病变所以小儿腹部平片的诊断价值远远大于成人。并且年龄越小所能提供的信息越多。除提示不同部位的肠梗阻外，还可能提示腹部占位性病变的大小和位置。腹部平片还易于显示胎粪性腹膜炎及神经母细胞瘤不同特点的钙化及畸胎瘤的骨骼影而提示诊断。腹部平片应作为气腹诊断的首选检查项目。


腹胀 检查 消化道造影①钡餐：对诊断先天性肥厚性幽门狭窄及十二指肠梗阻有很大帮助，但除慢性不全性肠梗阻有时可通过钡餐确定梗阻位置外一般低位肠梗阻不做钡餐还有时通过钡餐来确定腹腔内占位性病变的大小和位置。②钡灌肠：怀疑结肠病变时常需做钡灌肠检查，如根据患儿结肠的痉挛、移行和扩张段诊断先天性巨结肠，根据“胎儿型结肠”诊断肠闭锁。对肠梗阻患儿可通过钡灌肠观察结肠有无气体而确定梗阻是否为完全性盆腔肿物及直肠病变也可能通过钡灌肠确诊。泌尿系造影①静脉肾盂造影(IVP)：常用来诊断泌尿系统先天性畸形或肿瘤，如肾积水和肾母细胞瘤的诊断。IVP还可提示肾脏的分泌功能当怀疑其他腹膜后肿物时也常通过IVP检查发现肾脏或输尿管受压移位而提示诊断。②逆行膀胱造影：对于诊断尿道瓣膜、输尿管口囊肿和膀胱肿瘤意义最大。CT检查随着医疗仪器设备的更新应用日益广泛，它对因腹部肿物或肿瘤引起的腹胀有时具有诊断意义。通过本项检查不仅可测量肿物的大小还可确定肿物为实性、囊性确定囊壁的厚度及囊内容物大概性状CT检查还常可提示肿物来源于某脏器或显示其与周围脏器的关系但CT检查为静态图像，对于功能方面的显示常不如B超。


腹胀 检查 此项检查价格也偏高，一些中、小医疗单位还难以装备，应用受到一定限制。此外，CT检查在儿科应用时间还短诊断经验与资料积累还不足确定诊断时应密切结合临床。B超检查B超检查易于显示软组织(如肝脾)液体(包括腹水)及肾积水胆总管囊肿等囊性病变彩色多普勒可显示脏器血液供应和脉管系统形态，并可提示血流方向及速度与CT相比有独到之处。本项检查为无创性可以动态观察或多次重复检查，且相对价廉B超检查目前已经取代了部分常规的放射科检查，如对于部分先天性肥厚性幽门狭窄的诊断、后尿道瓣膜的定位及肾积水的诊断等。B超检查也逐渐在急腹症领域开展，如肠套叠与急性阑尾炎的诊断。当然对于任何影像学检查结果都应该密切结合临床，并相互印证才能不断提高诊断符合率及应用价值。临床诊断 正常人胃肠道内可有少量气体，约150毫升（ml）左右，当咽入胃内空气过多或因消化吸收功能不良时，胃肠道内产气过多，而肠道内的气体又不能从肛门排出体外，则可导致腹胀。临床上常见的引起胃肠道胀气的疾病有吞气症、急性胃扩张、幽门梗阻、肠梗阻、肠麻痹、顽固性便秘、肝胆疾病及某些全身性疾病。晚期妊娠也可引起腹胀，但属生理性的。


腹胀 分类 腹胀一般分以下几种类型：一、气滞作胀：患者自觉上腹部胀满堵塞，连及肝区和后背，甚则因胀致痛，每因生气或情志刺激诱发或加重，伴有烦躁易怒，恶心呕吐，食少嗳气，甚至吞酸等。治以疏达肝气、和胃降逆。二、脾虚腹胀：肝炎日久，长期食欲不振，食少腹胀，食后加重，伴有四肢倦怠乏力，少气懒言，大便干稀不调、小腹重坠、四肢不温或有轻度水肿。治以健脾消胀、升清降浊。三、血瘀腹胀：病人小腹部持续性胀满，昼轻夜重，形体消瘦，面色苍白，指甲青紫、微血管怒张，舌绛脉涩。查体可见肝脾肿大，腹壁静脉曲张等。四、湿热腹胀：胃脘少腹胀满，甚至满腹胀，持续不能缓解，多吃油腻则更甚，伴有烦躁，口渴不想喝水，头晕不清、恶心、厌油腻，大便粘滞不爽，放屁恶臭、小便黄赤等。治以利湿为主，兼以清热、调肠理气。另外还有脾胃虚寒腹胀、食积腹胀，临床辩证应分清气血虚实寒热，不能一见腹胀就理气，才能收到好的疗效。


腹胀 因病就诊 1．消化内科腹胀伴暖气、反酸，进食后加重或有腹泻的病人，应挂消化内科。2．普通外科急起的腹胀、腹痛，伴呕吐或不排气、不排便的病人，应挂普通外科。慢性腹胀伴右上腹痛、进食油腻食物后加重者，亦应挂普通外科。3．妇科经常腹胀伴腰酸、白带多的病人，应挂妇科。4．肝炎科腹胀伴厌油、黄疽的病人，应到肝炎科就诊。5．结核科经常腹胀伴低热的病人，应挂结核科。6．心脏内科有心脏病史，经常腹胀者，应到心脏内科就诊。7．神经内科有下肢瘫痪的病人，经常腹胀，应到神经内科就诊。


腹胀 孕妇腹胀是什么原因 引起孕期腹胀的原因很多，在怀孕初期，由于孕激素的产生，会使胃肠道的平滑肌松弛、蠕动无力，容易让酸性的胃内容物反流至食管下方，再加上胃排空的时间延长，当食物滞留肠道的时间延长，在细菌作用下发生腐败与发酵，此时就会产生大量气体，使孕妇产生饱胀感。子宫变大压迫肠胃随着子宫内胎儿的成长，逐渐增大的子宫也会自然压迫到胃肠道，子宫除了会将胃稍微上推外，肠道也会被推挤至上方或两侧，而胃肠在受到压迫下，便会影响其中内容物及气体的正常排解，让准妈妈感到不舒服。活动量减少引起便秘由于孕妇的活动量通常会较孕前变少，胃肠蠕动减弱，加上孕期的进食内容也会有些改变，过多高蛋白、高脂肪食物的摄入，使蔬菜和水果的补充则相对不足，也会造成粪便更容易在肠道内滞留，引起便秘而使腹胀感更加严重。


腹胀 治疗 选用的非处方药◆西药非处方药：二甲硅油也称聚二甲基硅油，为消胀药。该药能降低表面张力，消除胃肠道中的泡沫，使被泡沫贮留的气体得以排除，从而缓解胀气。其剂型为片剂，口服应用。药用炭也称活性炭，能吸附肠内异常发酵产生的气体，减轻腹胀。其剂型为片剂，口服应用。乳酶生也称表飞鸣，为活肠球菌的干燥制剂。该药在肠内分解糖类生成乳酸，使肠内酸度增高，抑制肠内腐败菌的生长繁殖，减轻发酵及产气。其剂型为片剂，口服应用。口服地衣芽孢杆菌活菌颗粒也称整肠生，可调整肠道菌群失调，维持生态平衡，消除消化不良、腹胀等症。其剂型为胶囊剂、颗粒剂，口服应用。多潘立酮又称吗丁啉、胃得灵，能增加胃肠平滑肌张力及蠕动，使胃排空速度加快，消化和推进食物，促进食物及肠道气体排出。用于消化不良、腹胀、嗳气等。其剂型为片剂，口服应用。自我药疗西药：乳酶生片，成人一次0.3克～0.9克，一日3次。也可服用地衣芽孢杆菌活菌制剂（整肠生），成人，颗粒剂，一次1袋；胶囊剂，一次2粒，一日3次，首剂加倍。儿童剂量减半。多潘立酮（吗丁啉），片剂，成人一次1片（10毫克），一天1～2次。安全用药用药前应仔细阅读药品说明书，因为说明书是患者自我药疗的最佳指导与依据。


腹胀 治疗 消胀药应用时必须注意检查腹胀的病因，如为某些疾病引起的腹胀，则必须在服消胀药的同时去医院请医师治疗病因。非气性胃肠道膨胀感（如消化不良），不应选用二甲硅油。乳酶生、整肠生等为微生态制剂，均不能与抗酸药、抗菌药、铋剂、鞣酸、药用炭等合用，如需合用，应错开半小时。且不宜用温开水送服。嗜铬细胞瘤、乳癌、机械性肠梗阻、胃肠出血等疾病患者，禁用多潘立酮。妊娠妇女慎用多潘立酮。用药选择在现实生活中，许多人认为腹胀不是什么大病，大多挺一挺，自行买些药来用。不过，自行用药对付腹胀有许多学问，要选用合适的药物，就应该对腹胀的治疗药物有更多的了解。如果两肋发胀、胃区饱满(即上腹部发胀)时，可选择促上消化道动力药。如吗丁啉(多潘立酮)，它直接作用于胃、肠壁，可增加食道下部括约肌的张力，防止胃—食道反流，增强胃蠕动，促进胃排空;协调胃和十二指肠运动，抑制恶心、呕吐，并有效防止胆汁反流，不影响胃液分泌，不良反应小。要注意的是，孕妇及一岁以下儿童慎用，不宜与阿托品、颠茄合用。若以中下腹胀为主、虚功多(屁多)、屁臭时，可选择西沙比利(又名普瑞博思)。该药为全消化道促动力药，不仅可增进食管、胃肠的运动，而且也可以增强大小肠的蠕动。


腹胀 治疗 因此，在反流性食管炎、慢性消化不良时可以选用，而且在假性肠麻痹、便秘和肠胀气时也可服用。但需注意在肝、肾功能不全的病人要减量使用，孕妇、乳母、儿童慎用，消化道出血时禁用。如果嗳气伴虚功多，还可用消胀片(又名二甲硅油片)——含二甲硅油、氢氧化铝。可消除肠道中的泡沫，帮助排出气体。此外还可抑制肠内产气菌的生长，所以可以消气胀。微生态制剂是由益生菌及其代谢产物和生长促进物质制成的制剂。其中含有的益生菌主要是双歧杆菌，其次是乳酸杆菌。益生菌对人体是有益的，可以调整结肠菌群、调节产气，治疗功能性腹胀，可明显减轻腹胀、饱感等不适症状。因可产一些有机酸使肠腔pH值下降，一方面可刺激肠道蠕动，促进排气、排便，另一方面限制腐败菌的作用和调节水分，可作为动力障碍性疾病治疗的一种选择。常用的微生态制剂有：三联菌培菲康(含双歧杆菌、嗜酸乳杆菌、肠球菌);金双歧(含长双歧杆菌、保加利亚乳杆菌和嗜热链球菌);丽珠得乐(含双歧杆菌);整肠生(含地衣芽胞杆菌)。可以喝双歧杆菌的酸奶，如果合理选用药物治疗，症状总不缓解，就不要再自治，要到医院求医，查明原因，因为很可能是有器质性病变了。


腹胀 治疗 有些人胃肠道并没有过多的气体，也无腹水及腹部肿瘤，只是因为对气体产生的压力过于敏感，也经常会有腹胀的感觉，但是这类腹胀有一个特点，当他们聚精会神地做某件事情时，腹胀的感觉就会减轻，甚至消失。如果是疾病引起的腹胀就要积极的治疗原发病以消除腹胀的症状，临床上多用调理肠胃的制剂（肠胃调神剂）来增强胃肠的动力，已达到消除腹胀症状。其他治疗方式1.中药汤剂：大柴胡汤加减。方解：以黄芩、半夏清热燥湿，化痰降浊;大黄、枳实泻热通腑，行气导滞;生姜、大枣助半夏和胃以止呕逆;柴胡配枳实使清升浊降，气顺而胀消;白芍配柴胡疏肝解郁，又可抑肝而护脾;诸药合用共奏清热祛湿，通腑导滞，和胃降逆，化痰消胀之功。加减：热重者可加黄连，大便黏滞者可加苍术、厚朴、木香，便秘者可加芒硝。亦可选用蒿芩清胆汤、凉膈散、东垣枳实导滞丸等方加减治疗。2.耳穴贴压取穴：肝、十二指肠、小肠、艇中、三焦。功效：诸穴合用具有疏肝解郁、化痰降气、调脏腑、助消化的作用。3.针灸取穴：内庭、太冲、天枢、内关。功效：诸穴合用具有清热降浊、理气宽中、行气化滞之作用。


腹胀 预防 （1）胀气大部分是饮食所引起的，首先必须改变饮食习惯：吃东西时，细嚼慢咽，而且不要一次吃得太多、太撑。建议少食多餐。　（2）平时避免喝碳酸饮料，口香糖，并且最好不要用吸管喝饮料，因为这些都会无形中增加气体的摄入。（3）少吃含有果糖或是山梨醇（糖）的食物或甜点，因为这也是产气的元凶。豆类食品一定要煮到熟烂了再吃，因为太硬的豆子，不但不好消化还容易造成胀气。有些人对某种食物特别容易产气或是胀气，就必须根据以往的经验避开某些特定的食物。饭后不要一直闷坐在沙发上，可以起身走一走，洗个碗，或是散个步，温和轻缓的运动都有助于帮助消化。P.S.如果是服用了特殊的药物而造成胃肠的胀气、不适，如某些泻药或是减肥药，你可能就需要跟你的当科医生沟通，请求更换药物或是停药。


腹胀 胀气时你该怎么办 如果有想排气的感觉，不要憋着，可以暂时回避一下人群，一定要释放出来，好让肠胃纾解一下压力。若是腹胀难消时，可以使用薄荷油涂抹肚脐周围的部位，来消除腹部的胀气。喝一点薄荷茶、柑橘茶来缓和肠胃的胀气。做一个简单的动作：将身体平躺，膝盖弯曲，用双手环抱住小腿，尽量将大腿贴近肚子。这个动作可以有效的帮助排气，防止胃中的气体堆积，平时每晚睡前都可以做一次可以保护肠胃。1.少食高纤维食物。如土豆、面食、豆类以及卷心菜、花菜、洋葱等蔬菜，它们都很容易在肠胃内部制造气体，从而导致腹胀的出现。2.不食用不易消化的食物。炒豆子、硬煎饼等硬性食物都不容易消化，因此在肠胃里滞留的时间会比较长，产生较多气体而引发腹胀。3.改变狼吞虎咽的习惯。进食太快或边走边吃等不良习惯，会很容易吞进不少空气；此外，常用吸管喝饮料也会使大量空气潜入胃部，引起腹胀。4.克服不良情绪。焦躁、忧虑、悲伤、沮丧、抑郁等不良情绪也可能会使消化功能减弱，或刺激胃部造成过多的胃酸，其结果也会使胃内气体过多，造成腹胀加剧。忧伤脾，怒伤肝。5.注意锻炼身体。


腹胀 胀气时你该怎么办 每天应该坚持1小时左右的适量运动，比如吃饭过两小时去慢跑30分钟以上，效果最好了，能增加各个器官的功能和免疫力，不仅有助于克服不良情绪，而且可以帮助消化系统维持正常的功能，还能带给您幸福/性福的生活。6.适度补充纤维食物。高纤维食物并非只会导致腹胀，有时恰恰相反，在摄入高脂肪食物后，有时反而会有减轻腹胀的功效。原因在于，高脂肪食物难以被消化、吸收，因而在肠胃里逗留时间往往比较长，而一旦有纤维加入，受阻塞的消化系统很可能迅速得以疏通。7、可以用暖水带热敷腹部，也可以饭后按摩腹部，当然这也是病后没办法采用的办法，真正治本的是克服不良情绪和注意锻炼身体，以及良好的饮食和生活习惯。8.注意某些疾患。对某些疾病来说，腹胀或许就是先兆或是症状之一。它们包括过敏性肠炎、溃疡性结肠炎和膀胱瘤等。


腹胀 小儿腹胀该怎么办 试着让宝宝在吃奶的间隙，比如吃了一半的时候停下来，给他拍拍嗝。让宝宝竖直后背地坐在你腿上，轻轻地拍他的背，直到他打了嗝。还有一些拍嗝的姿势，不是很常用，不过你也可以尝试一下：将宝宝略微倾斜地搁置在你的前臂上，让宝宝的脸背着你，从而使他的的双腿骑跨在你的胳膊肘的同时，下巴被托放在你的手上。还有一个可供选择的方式是：让孩子仰卧在床，帮助他轻缓地蹬腿，就像蹬踏自行车的模样，但是需要特别注意的是，必须要等到喂奶之后至少一个半小时，才能尝试这种方法。宝宝如何预防胀气 1、当宝宝哭的时候很容易胀气。遇到这种情况，爸爸妈妈应该多给予安慰，或是拥抱他，通过调整他的情绪来避免胀气的加重程度。2、不要让宝宝饿得太久后才喂奶。宝宝饿的时间太长，吸吮时就会过于急促而吞入大量的空气。所以要按时给宝宝喂奶，并且在喂食后促使宝宝适当排气。3、多给宝宝的腹部进行按摩，这样有助于肠胃蠕动和气体排出，以改善消化吸收的情况。4、喂奶时，应当注意让奶水充满奶瓶嘴的前端，不要有斜面，以免让宝宝吸入空气。5、暂时停止食用容易在消化道内发酵并产生气体的食物，例如；甘薯、甜瓜等。


腹胀 腹胀与肚子大 腹胀和肚子大，都使腹围加大，而腹围的大小又受进食、腹部胀气等影响，但一般除小婴儿肠腔内可有气体外，较大婴儿小肠内不含气体，所以较大婴儿的腹围可反映肚子的实际大小。而腹胀是由于腹肌松弛、胃肠积气而引起，所以在进食后或肠道积气时使腹围暂时增大，这时的腹围比实际的肚子要大，至饥饿或排便后腹围又缩至实际的大小，所以要区别是腹胀或是真正的肚子大，应该在进食前后测量腹围进行比较。此外，还可触压腹壁肌肉的紧张度，叩击腹部的鼓响，以及观察直立及卧位时腹部形态的改变等加以鉴别。如腹壁比较紧张，叩诊鼓响增强、直立时下腹部向外鼓出、平卧时向上鼓出都表示有腹胀存在。


腹胀 饮食禁忌 腹胀之人忌食下列食品：番薯：又称山芋、红薯，虽有补中益气的作用，但食之过多会引起腹胀或加重腹胀。正如《纲目拾遗》中指出：“中满者不宜多食，能壅气。”古人这一经验得到今人认同，据研究，番薯中含有气化酶，所以，吃多了会引起腹胀，故患有腹胀者应当忌之。糯米：能补中益气，若制作成糯米糕则难以消化，凡腹胀之人应当忌之。明。李时珍在《本草纲目》中早就指出：“若作糕饼，性难运化，病人莫食。”脘腹作胀的病人尤忌。蚕豆：性平，味甘，虽有补中益气，健脾快胃的作用，但多食难以消化，在消化道中容易产生大量气体，所以，《本经逢原》中早有告诫：“性滞，中气虚者食之，令人腹胀。”现代研究证实：蚕豆中含有棉子糖和水苏糖，肠道中不能产生分解这两种糖的酶，这些糖通过肠道到结肠后，在结肠内受到梭状芽孢杆菌属的厌氧细菌使之发酵而导致腹胀多屁。菱角：生食能消暑解热，除烦止渴，熟食则能益气健脾，但腹胀之人皆当忌食。唐代食医孟诜早就告诫：“菱实多食令人腹胀满。”《本草衍义》认为这是由于“食生菱多则难化，是亦性冷。”栗子：能健脾养胃，但多食则难以消化，尤其是腹胀之人，当暂缓食之。唐。孟诜曾说：“栗子蒸炒食之令气拥。


腹胀 饮食禁忌 ”《本草衍义》也认为“生者难化，熟者滞气隔食”。清。王孟英告诫“痞满忌之”，凡腹胀之人，无论生栗或熟栗，均应忌食。黄豆：凡腹胀之人，皆当忌食炒黄豆或煮黄豆。《本草纲目》中说：“多食壅气”。《本草求真》亦云：“……若使多服不节，则必见有生痰壅气动嗽之弊。”据研究，这是由于黄豆中含有棉子糖、鼠李糖等物质。即使是熟的豆制品也当忌食少食，否则不易消化，更加脘腹胀满。芋头：腹胀之人，暂不宜食。这是因为多食容易在肠内产生气体，加剧腹胀。正如《本草衍义》所说：“多食滞气困脾。”清。王孟英也告诫：“消渴宜餐，胀满勿食。”莲子：性平，味甘涩，莲子生吃宜选择鲜嫩者。《随息居饮食谱》说：“鲜者甘平，干者甘温。”但多食伤脾胃，如《本草拾遗》中指出：“生则胀人腹。”凡中满痞胀者忌食之，正如清。王孟英所言：“气郁痞胀，食不运化皆忌之。”龙眼：肉果肉甘甜，滋腻黏糯，食之不易消化，故腹胀之人应忌之。对此，《本草汇言》中就说：“甘温而润，恐有滞气。”《药品化义》也告诫：“甘甜助火，亦能作痛，中满呕吐及气膈郁结者，皆宜忌用。”砂糖：有赤砂糖与白砂糖之分，均属甘甜之物，腹胀之人皆忌食之。


腹胀 饮食禁忌 正如《本草求真》所言：“味甘主缓、主壅，有恋膈胀满之弊，此又不可不深思而熟察耳。”《本草从新》中又明确告诫：“中满者勿服。”正因如此，凡腹胀患者对大枣、饴糖、蜂蜜、甘草等，也皆当忌食。黄芪：功在补气，故气虚者宜之，气实者当忌。凡体质壮实的食积气滞腹胀者，切忌服食。正如《医学入门》所言“气盛者禁用”。《本草经疏》也说：“胸膈气闷，肠胃有积滞者勿用。”羊肉：清代食医王孟英曾有告诫，认为“胀满忌食”，并说：“多食动气生热。”更不可与南瓜同食，否则“令人壅气发病”。所以，腹胀之人忌食为妥。鸡蛋：根据民众经验，鸡蛋不宜多吃，尤其是腹胀之人，更当忌食。《随息居饮食谱》中曾说：“多食动风阻气，……痞满、肝郁，皆不可食。”《本草汇言》也认为：“胸中有宿食积滞未清者，勿宜用。”此处“胸中”当以“腹中”来理解，也就是说，食积腹胀者勿食鸡蛋。大枣：又称红枣。其性甘润膏凝，滋腻壅滞，无论腹胀胃胀，或满腹胀痛者，均当忌食，它有阻碍气机之弊。正如《医学入门》中所说：“心下痞，中满呕吐者忌之。”《饮食须知》也告诫：“中满者勿食。”人参：性温，味甘苦，能大补元气。但无论是气滞腹胀或是食积胀满，皆当忌之。


腹胀 饮食禁忌 因为人参补气，误食之会使气机更加壅滞，加重腹胀症情。当然，若属气虚腹胀，即中医所谓的虚胀，又另当别论。黄精：古人视之为养生延年之物。但黄精甘平柔润滋腻，正如《本草便读》所言：“黄精，为滋腻之品，久服令人不饥，若脾胃有湿者，不宜服之，恐其腻膈也。”《得配本草》则明确告诫：“气滞者禁用。”《中药大辞典》亦说：“痞满气滞者忌服。”凡腹部痞满作胀者切忌。此外，腹胀之人还应忌吃甘薯、甜瓜、芡实、南瓜、荔枝、饴糖、蜂蜜、豆制品、洋葱、韭菜、大蒜、辣椒、白术、甘草等。


腹胀 疾病常识 腹胀的危害(1)影响呼吸腹腔胀气，横膈升高，胸腔变小，肺呼吸功能受到限制，可引起呼吸困难。(2)影响血液循环腹部胀气，横膈上提，压缩胸腔，心脏的收缩和舒张功能受到影响。肠腔胀气，肠内压升高，影响肠壁血液循环。腹腔内压升高，下腔静脉回流受阻，因回心量减少，影响心脏射血。(3)水电解质失衡严重腹胀，肠腔内容物潴留，肠壁受到压迫，不仅影响肠内容物吸收，还使肠壁血浆渗入肠腔，引起水、电解质失去平衡。(4)毒素吸收肠腔内潴留的食糜在细菌的作用下发酵腐败，产毒产气，被机体吸收，加重病情。新生儿腹胀是怎么回事正常的新生儿，尤其是早产儿，在喂奶后常可见到轻度或较明显的腹部隆起，有时还有溢乳，但宝宝安静，腹部柔软，摸不到肿块，排便正常，生长发育良好，这是通常所说的“生理性腹胀”。是由于新生儿腹壁肌肉薄，张力低下，且消化道产气较多所致。但如果腹胀明显，伴有频繁呕吐、宝宝精神差、不吃奶、腹壁较硬、发亮、发红，有的可见到小血管显露（医学上称为静脉曲张）、可摸到肿块；有的伴有黄疸，解白色大便、血便、柏油样大便，发热或上述的“五不”症状，这些都是疾病的表现，严重而顽固的腹胀往往表示病情危重，应尽快到医院诊治。


腹胀 疾病常识 新生儿腹胀怎么办发现新生儿腹胀，首先应该检查，除了腹胀以外，是否伴有呕吐，若伴有经常性呕吐食物，甚至胆汁或粪样物，大便秘结，3～5天才解1次，大便量很少，且见婴儿日渐消瘦的，可能是先天性巨结肠，要尽快到医院进一步检查治疗。如果腹胀时胀时消，食乳后腹胀明显，无呕吐或偶伴呕吐，放屁后腹胀减轻，按摸腹部没有摸到粪样物，乳食正常，无日渐消瘦的，可能是由于喂养方法不当，孩子吮乳时吸入空气较多，引起气压腹胀，可给中药：莱菔子，枳实，甘草、厚朴、陈皮，加水煎服。改进哺乳方法，不要给孩子吮空乳头，每次哺乳后，抱起婴儿，轻轻拍打其背部。乳母在哺乳期间，少食红薯等产气较多的食物。如果婴儿几天不大便后出现腹胀，哭闹，伴有恶心呕吐者，可能是由于胎粪内积引起，可给予番泻叶，兑开水，排出胎粪后腹胀便可消失，腹胀消失后即停药。因腹胀哭闹不止者，可用手轻轻按摩婴儿腹部，或用驱风油少许涂擦婴儿肚脐周围。忌食白果过量过量食用白果容易导致腹胀，严重者甚至会出现中毒症状，所以一次服用量不宜超过十粒。据《本草纲目》记载：白果熟食温肺益气、定喘咳、缩小便、止白浊。因此，对于痰多喘者疗效显著，中医治疗哮喘著名的定喘汤就是以白果为主药的。


腹胀 疾病常识 现代研究证明白果还有一定的延缓衰老的作用。但是，作为食材或以保健为目的食用时，应注意：白果内含有少量氰苷，在一定条件下可分解为毒性很强的氢氰酸，因此如果不是为达到治疗目的绝不能生吃，虽然遇热后毒性会减小，但也不能大量食用。对于成年人来说，一般一次不要超过十粒就是安全的，而孩子则不宜超过5粒。此外，有实邪者忌服，容易出血的人和身体虚寒的人也不宜食用白果。熟吃白果的方法有很多。可以把它用来入菜，可采用多种烹饪方法如：炒、蒸、煨、炖、焖、烧、熘、烩等。如果是新鲜的白果，需要先去除外壳，剥出来的白果仁外面会蒙着一层淡褐色薄膜，只要在开水中泡3~5分钟，就能方便地将其撕尽。也可以到超市买那种已经加工好的鲜白果。烧鸡、炖肉、煲汤时都可以放几粒白果，不但会让菜肴更美味、消除吃肉时的油腻感，还会防止生食白果发生中毒现象。用白果入菜或煲汤，最好迟些放入。这是因为，白果的淀粉易于糊化。为了尽量保持白果的香味，最好在鸡鸭等肉类基本熟透之后放入白果仁，再稍微加热一会儿即可出锅。腹胀是肚子里有气吗腹胀的人总是感觉自己的肚腹内有一股气流，因此常常怀疑自己的腹胀是因为生气引起。


腹胀 疾病常识 其实造成腹胀的因素是多方面的，肠蠕动功能减弱或消失，所以肠腔内的气体排不出体外，就会有腹胀的烦恼。假如体内积聚的气体无法排出体外，会对消化系统造成压力，使人产生胀气甚至疼痛的不适感。频繁地排气(俗称放屁)、打嗝、觉得腹胀或疼痛，是许多生活步调快、压力大的人，几乎每天发生的毛病。散布在人体消化道内的气体主要来源有二，一是外在的空气进入体内，当你滔滔不绝地说话、嚼口香糖、用吸管喝饮料，或囫囵吞枣地咽下食物时，不少空气也随着下肚；另一个来源是大肠内细菌分解食物过程中产生。食物进入我们的消化系统后，由各种消化酵素加以分解，最后大约90%消化完成后，在小肠中被吸收。其他不被小肠吸收的食物进入大肠后，就被大肠内的细菌分解利用。细菌分解食物，便会产生各种气体。人体内因为缺乏消化某些碳水化合物(例如寡糖类及多醣类)的酵素，所以，摄食这一类食物后，在小肠中不被消化，到大肠后便为肠菌所分解利用，然后产生大量气体。生命在继续，这个复杂的过程每天都在重复，肠道偶尔出现不适，也会“罢工”的。为了能使得这个消化过程通畅，我们还是从日常生活习惯入手，养成良好的饮食习惯，爱惜自己的身体，从而远离肠道疾病。


腹胀 疾病常识 哪些原因会引起腹胀腹胀主要是因为肠腔内产气过多，或肠腔内气体不容易排出而引起。引起肠腔内气体过多的原因有：（1）消化不良，由于吃进去的东西在肠内发酵，产生过多的气体；（2）毒素影响，消化不良产生的毒素可影响肠内的消化而产生过多的气体；（3）肠道内的炎症，肠子内有炎症时产气也会增多，可以引起腹胀。引起肠腔内气体不容易排出的原因有：1．毒素影响，肠麻痹，肠蠕动减少，使肠内过多的气体不容易排出；2．先天的缺陷，如巨结肠，因为有部分肠腔狭窄，所以在狭窄上部的肠子就扩大，不但气体不容易排出，而且大便也积聚在肠腔内，几天不大便，腹胀就非常显著；3．肠子不通，如肠子与肠子套在一起（肠套叠）、肠子梗阻、肠子扭转都使肠子不通，影响气体的排出，同时积聚在肠腔内的东西还可以发酵，加重腹胀。


腹胀 孕期腹胀知识 不同的阶段腹胀的表现孕初期的腹胀：腹胀并不是很严重，但要特别留意出血问题对孕初期的妈妈来说，腹胀还不大能感觉出来。只是肚子不大舒服而已。这个阶段大家最担心的是流产，其征兆并不是腹胀而是出血，所以在孕初期需加倍留意的应该是阴道分泌物的状态以及是否伴有出血。孕中期的腹胀：要加倍留意腹胀现象，因为有可能是早产的迹象孕中期是相对的稳定期，发生不良病症的可能性比较小。但是如果出现早产现象，由于胎儿还很小，就应该加倍小心。这个阶段导致早产的原因往往是由于细菌通过子宫颈部感染到绒毛膜或羊膜并发炎而引起的。所以，在孕中期，如果感觉腹胀异常，就应尽快去医院进行检查。孕晚期的腹胀：应注意判断腹胀是否正常，是否由生理性原因造成胎儿成长发育得越大，子宫的负担也就越大，妊娠反应和生理性腹胀的次数也会增多，同时早产的可能性也就越大。由细菌感染发炎引起的腹胀，无论如何安静休息也是不会自然缓解的。因此如果腹胀感持续不停，即使程度并不严重，也最好去看看医生。当然，伴有强烈疼痛的腹胀就更需要马上进行检查了。孕期腹胀八大治疗措施方法1.少量多餐要有效舒缓胀气，改变饮食的习惯是首要之务。


腹胀 孕期腹胀知识 如果准妈妈已经感到肠胃胀气，却还进补又进食大量食物，在增加肠胃消化的负担下，只会令胀气情况更加严重。妊娠中晚期的准妈妈可采用少量多餐的进食原则，每次吃饭的时候记得不要吃太饱，便可有效减轻腹部饱胀的感觉，孕妇不妨从每日三餐的习惯，改至一天吃六至八餐，以减少每餐的份量，除了控制蛋白质和脂肪摄入量，烹调时添加一些大蒜和姜片，也可以减少腹胀气体的产生。方法2.细嚼慢咽吃东西时应保持细嚼慢咽、进食时不要说话、避免用吸管吸吮饮料、不要常常含着酸梅、或咀嚼口香糖等，都可避免让不必要的过多气体进入腹部。方法3.纤维素要补充孕妇可多吃含丰富纤维素的食物，例如蔬菜、水果及含丰富纤维素的食品，蔬菜类如茭白笋、韭菜、菠菜、芹菜、丝瓜、莲藕、萝卜等都有丰富的膳食纤维；水果中则以柿子、苹果、香蕉、奇异果等含纤维素多。纤维素能帮助肠道蠕动。流质的食物虽然较好进食，但却并不一定好消化，因此孕妇可选择半固体的食物。方法4.避免产气食物如果有较严重的胃酸逆流情况，则应避免甜食，以清淡食物为主，并可吃苏打饼干、高纤饼干等中和胃酸。胀气状况严重时，应避免吃易产气的食物，例如豆类、蛋类及其制品、油炸食物、马铃薯等，太甜或太酸的食物、辛辣刺激的食物等。


腹胀 孕期腹胀知识 方法5.多喝温开水充足的水分能促进排便，如果大便累积在大肠内，胀气情况便会更加严重。每天早上起床后可以先补充一大杯温开水，也有促进排便的功效。喝温水较冷水适合，因为喝冷水可能较容易造成肠绞痛，当然冰水就更不适宜，汽水、咖啡、茶等饮料也应尽量避免，汽水中的苏打容易造成胀气。另外，在喝水的时候可以加入一点点的蜂蜜，能促进肠胃蠕动，防止粪便干结。方法6.保持适当运动为了减轻孕期腹胀，孕妇应适当增加每天的活动量，饭后散步是最佳的活动方式。随着孕期增加，每天散步的次数也可慢慢增加，或是延长每次散步的时间，都是保持运动量的好方法。怀孕期间做适当运动能促进肠蠕动，纾缓胀气情况，建议孕妇可于饭后三十分钟至一小时，到外面散步约二十至三十分钟，可帮助排便和排气，但过度激烈的运动就不适合准妈妈了。方法7.心情轻松不紧张紧张和压力大的情绪，也会造成孕妇体内气血循环不佳，因此学会放松心情在怀孕期间也很重要。也建议准妈妈们，如果对腹部胀气有更多疑虑时，不妨直接问诊，让医师来辨明症状，可避免因为怀疑而造成的情绪紧绷与心理压力，保持良好的轻松心态，也有助于孕妇排便的顺畅。方法8.适度缓和的按摩如果腹胀难受时，可采取简单的按摩方法舒缓。


腹胀 孕期腹胀知识 温热手掌后，采顺时针方向从右上腹部开始，接着以左上、左下、右下的顺序循环按摩10到20圈左右，每天可进行2至3次。要注意按摩时要力度不要过大，并稍微避开腹部中央的子宫位置，用餐后也不适宜立刻按摩。另外，在按摩时可略加一点点的薄荷精油，也能适度舒缓胀气或便秘的症状。经常腹胀的治疗措施：（1）应避免进食含气的食物，例如蛋奶类，打起泡沫的奶油、打起泡沫的加糖蛋白，还有汽水。有些人认为喝汽水能助人打嗝，其实打嗝虽能令人感觉，但大部分的气仍在肠内。（2）应避免吃容易产气的食物，易产气的食物有萝卜、洋葱、卷心菜、豆类、白薯、蜂蜜、韭菜、生葱、生蒜、生苤蓝、芹菜等。吃萝卜胀气是因为萝卜含辛辣的硫化物，在肠道酵解后产生的硫化氢和硫醇，抑制二氧化碳吸收。白薯含气化酶和植物纤维，所以肠里产生气体，植物纤维不容易被消化，易被细菌酵解为二氧化碳及氢气。大豆类食品胀气是因为大豆含水苏糖与棉仔糖等聚糖，这些糖不能被消化，故很能容易被微生物发酵产气，但大豆制成豆腐时这些糖类已被溶在水中而流失，故较少引起腹胀。（3）应避免消化不良，消化不良时可进行合理的饮食控制。腹胀进应在饮食中减少蔗糖量及牛奶等胀气食品。


腹胀 孕期腹胀知识 （4）个别人有习惯性胃肠胀气，除以上食物外，还应注意哪些食物会引起腹胀，尽量少吃该食物，因个体差异，每个人对食物的敏感程度不一样，故应注意观察。如何预防孕妇腹胀？1、避免喝茶过量─茶叶中的单宁酸会妨害铁质吸收，咖啡因也会刺激肠胃，建议在餐后及两餐间饮用，并以发酵过的熟茶代替生茶，浓度也不宜过浓。2、避免易产气食物─如：豆类、油炸食物、汽水、糯米、泡面。3、减少甜食或精细食物摄取─甜食多为酸性食物，容易产生胃酸过多现象；而精细食物则缺乏纤维质，易使便秘情况加剧。4、避免服用薏仁─薏仁具有利水功效，除非有特殊水肿状况，否则孕期不建议食用。5、不要自行使用泻药─便秘严重时，可请医师开一些润滑的塞剂，千万不要自行使用泻药，以免引发子宫收缩，造成流产或早产状况发生。


腹胀 腹胀时如何挂号就诊 1．消化内科腹胀伴暖气、反酸，进食后加重或有腹泻的病人，应挂消化内科。2．普通外科急起的腹胀、腹痛，伴呕吐或不排气、不排便的病人，应挂普通外科。慢性腹胀伴右上腹痛、进食油腻食物后加重者，亦应挂普通外科。3．妇科经常腹胀伴腰酸、白带多的病人，应挂妇科。4．肝炎科腹胀伴厌油、黄疽的病人，应到肝炎科就诊。5．结核科经常腹胀伴低热的病人，应挂结核科。6．心脏内科有心脏病史，经常腹胀者，应到心脏内科就诊。7．神经内科有下肢瘫痪的病人，经常腹胀，应到神经内科就诊。


腹胀 为什么肝病患者常出现腹胀 腹胀是肝病患者常见的较顽固的症状之一。其原因多于消化液分泌不足，肠蠕动紊乱，胃肠消化吸收功能减弱，细菌大量繁殖造成食物在消化道过度发酵、腐败，产气过多而积于肠腔，以及肝功能不正常，门静脉血运不畅，引起肠腔平滑肌张力减弱等因素有关。正常情况下，在肠道内也有一定量的气体产生，但可经肠粘膜的血管吸收，气体进入血液后可由肺呼出。人体这样处理气体要经肛门排出气体多20倍。成人小肠每小时可吸收二氧化碳2500毫升及其他气体1300毫升，如果肠粘膜淤血，吸收气体功能显著降低，大量气体存积肠内，越积越多，气胀就越严重。另外，肝硬化时的肠运动功能紊乱，肠系膜及肠壁水肿，不能正常蠕动，气体也难从肛门排出。故而出现腹胀。


急性脑血管病 描述 急性脑血管病是指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。疾病简介 急性脑血管病按临床表现及其病理改变可分为：（1）短暂缺血性发作（TIA），（2）脑血管血栓形成或血管栓塞引起的脑梗塞，（3）脑出血，包括脑内出血，蛛网膜下腔出血，硬膜外出血，硬膜下出血，（4）高血压脑病，（5）脑动脉炎，（6）静脉窦和脑静脉血栓形成，（7）外伤引起的脑血管病，（8）新生儿和儿童的脑血管病，（9）原因不明的脑血管疾病。据最近流行病学调查表明，急性脑血管病，心脏病，肿瘤已构成人类三大致死原因，其病死率，致死率极高。我国许多地区急性及血管病患病率高居首位，为此我国已成立诸多研究机构，对脑血管病的防治进行深入研究，以攻克这一世界性顽症。


急性脑血管病 症状体征 病史包括有无头晕、头痛、呕吐、视听减退、言语失利、意识不清、突然跌倒、肢体麻木、抽搐发作及瘫痪等。注意询问起病时间、缓急、当时情况(活动或安静时)、进展形式(短暂、持续、加重)、症状一侧或两侧，过去有无类似情况。一般体检注意意识状态、呼吸、脉搏、血压、皮肤及眼结膜有无出血点，颞动脉和颈总动脉的触诊和听诊，注意搏动及有无血管杂音，有无心律失常、肺部体征、肝脾肿大等。疾病病因 有无高血压、心脏病、糖尿病、血液病、肿瘤等病史。


急性脑血管病 诊断检查 神经检查注意意识状态、精神状态、记忆力、计算力、定向力及言语功能、瞳孔大小、对光反应、眼底病变，合作患者应作视野检查；注意眼球运动及位置，有无同向偏斜；观察中枢性面、舌、肢体瘫痪、感觉障碍、病理反射及脑膜刺激征、失语症。检验血、尿常规，血小板，出血、凝血时间，凝血  急性脑血管病的鉴别诊断[1]酶原时间，纤维蛋白原及其他血流变学项目，并根据需要查血沉、血糖、血脂、血钾、血钠、血氯、肝功及尿素氮。脑脊液检查怀疑蛛网膜下腔出血或为鉴别脑出血与脑缺血时，可施行腰椎穿刺。测脑脊液压力并送常规、生化测定。特殊检查或有条件宜首选脑CT检查，以便及时明确诊断脑出血还是脑梗死；血肿或梗死的位置和范围；若为了解血管狭窄或闭塞的情况，蛛网膜下腔出血的病因，并准备进行介入治疗或手术治疗者，可作脑血管造影或数字减影脑血管造影(DSA)，也可作MRI或MRA检查。必要时可行局部脑血流量(rCBF)测定。急性脑血管病诊断要点(全国第四届脑血管病学术会议通过)—、短暂性脑缺血发作1.为短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，  相关图书《急性脑血管病》少者1～2次，多至数十次。多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。


急性脑血管病 诊断检查 2.可表现为颈内动脉系统和(或)椎基底动脉系统的症状和体征。3.每次发作持续时间通常在数分钟至1h左右，症状和体征应该在24h以内完全消失。二、脑卒中(一)蛛网膜下腔出血主要是指动脉瘤、脑血管畸形或颅内异常血管网症等出血引起。1.发病急骤。2.常伴剧烈头痛、呕吐。3.一般意识清楚或有意识障碍，可伴有精神症状。4.多有腋膜刺激征，少数可伴有脑神经及轻偏瘫等局灶体征。5.腰穿脑脊液呈血性。6.CT应作为首选检查。7.全脑血管造影可帮助明确病因。(二）脑出血好发部位为壳核、丘脑、尾状核头部、中脑、桥脑、小脑、皮质下白质即脑叶、脑室及其他。主要是高血压性脑出血，也包括其他病因的非外伤性脑内出血。高血压性脑出血的诊断要点如下。1.常于体力活动或情绪激动时发病。2.发作时常有反复呕吐、头痛和血压升高。3.病情进展迅速，常出现意识障碍、偏瘫和其他神经系统局灶症状。4.多有高血压病史。5.CT应作为首选检查。6.腰穿腑脊液多含血和压力增高(其中20%左右可不含血)。(三)脑梗死1.动脉粥样硬化性血栓性脑梗死。(1)常于安静状态下发病。(2)大多数发病时无明显头痛和呕吐。


急性脑血管病 诊断检查 (3)发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，多与脑动脉粥样硬化有关，也可见于动脉炎、血液病等。(4)一般发病后1～2d内意识清楚或轻度障碍。(5)有颈内动脉系统和(或)椎基底动脉系统症状和体征。(6)应作CT或MRI检查。(7)腰穿脑脊液一般不应含血。2.脑栓塞(1)多为急骤发病。(2)多数无前驱症状。(3)一般意识清楚或有短暂性意识障碍。(4)有颈动脉系统和(或)椎基底动脉系统的症状和体征。(5)腰穿脑脊液一般不含血，若有红细胞可考虑出血性脑梗死。(6)栓子的来源可为心源性或非心源性，也可同时伴有其他脏器、皮肤、粘膜等栓塞症状。3.腔隙性梗死(1)发病多由于高血压动脉硬化引起，呈急性或亚急性起病。(2)多无意识障碍。(3)应进行CT或MRI检查，以明确诊断。(4)临床表现都不严重，较常见的为纯感觉性卒中、纯运动性轻偏瘫、共济失调性轻偏瘫，构音不全-手笨拙综合征或感觉运动性卒中等。(5)腰穿脑脊液无红细胞。4.无症状性梗死为无任何脑及视网膜症状的血管疾病，仅为影像学所证实，可视具体情况决定是否作为临床诊断。三、脑血管性痴呆1.符合第4版《精神病诊断和统计手册》中痴呆诊断标准。


急性脑血管病 诊断检查 2.急性或亚急性发病的神经系统症状和体征。3.既往和近期有卒中发作史。4.病程波动，呈阶梯样进展。5.常合并高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症等。6.Hachinski缺血量表记分≥7分。7.CT及MRI证实脑内多灶性皮层或皮层下缺血性改变。四、高血压脑病有高血压病史，发病时常有明显的血压升高，特别是舒张压，常伴有头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、视乳头水肿等症状和体征。


急性脑血管病 治疗方案 一般处理①保持静卧，避免不必要的检查。维持呼吸道畅通，侧卧防舌后坠，吸痰，间断给氧。分泌物过多及咽喉麻痹者宜及早作气管切开。②维持营养，水和电解质平衡：头二天从静脉补充营养及水分，适当限制钠盐(每天5g左右)，2天后鼻饲饮食。③控制高热，体温升高者用冰袋，或乙醇擦浴加风扇，或室温调节，或冬眠疗法等。④防止脑水肿，限制每日摄入液量。颅压增高者用20%甘露醇250ml快速静滴，2～4/d，或甘油果糖500ml静滴，2/d。可合用呋喃苯胺酸(速尿)20～40mg静注。酌用地塞米松静滴。⑤调整血压：除原有血压改变需调整外，颅内压增高常使血压增高，酸中毒、感染性休克、过度脱水、心肌病变等常使血压降低，应分别纠正。⑥促进神经功能恢复，防止瘫痪肢体挛缩和畸形：采用理疗、体疗、针刺疗法，功能锻炼，言语训练等。病因治疗酌情同时进行。特殊治疗(1)脑出血：①控制脑水肿可用甘露醇，地塞米松、速尿或甘油果糖静滴。②应用抗生素预防或控制感染。③控制血压在原有水平。④对症治疗，高热者降温治疗，躁动不安者应用镇静剂，消化道出血者用雷尼替丁、洛赛克或高舒达等。⑤不能进食者静脉补液及电解质或鼻饲饮食。


急性脑血管病 治疗方案 ⑥钻颅血肿穿刺抽吸术：适于壳核出血、丘脑出血血肿量较大者。⑦开颅血肿清除术：壳核及脑叶出血血肿量40ml以上，丘脑出血血肿量15ml以上，小脑出血血肿量10～15ml以上，血肿最大直径≥4cm者。(2)蛛网膜下腔出血：急性期卧床1个月以上，避免刺激及过度用力  急性脑血管病治疗图，止血芳酸0.4g～0.6g静滴每日1次，或应用其他抗血纤溶药物，应用甘露醇、地塞米松控制脑水肿，应用尼莫地平(尼莫通)防止脑血管痉挛，根据不同病情采取相应治疗。早期行数字减影血管造影，发现脑动脉瘤或脑血管畸形者争取及早手术治疗。(3)脑梗死：可根据病情采用下列治疗：①低分子右旋糖酐500ml静滴，1/d，7～10d一疗程。②钙阻滞剂：如尼莫地平、尼莫通、西比灵、尼卡地平及脑益嗪等。③蛇毒抗栓酶：包括去纤酶、精制蝮蛇抗栓酶、东菱克栓酶及溶栓酶等。④溶栓治疗，对超早期病例可动脉或静脉内应用尿激酶进行溶栓治疗。有条件者可考虑行超选择性导管介入治疗。⑤抗凝治疗：如低分子量肝素。⑥其他药物：如己酮可可碱、银杏叶制剂、舒脑宁、脑活素、丹参、川芎、灯盏花素、适脑脉、脑加强、活脑灵、都可喜等可酌情选用。⑦对症治疗。


急性脑血管病 治疗方案 (4)短暂脑缺血发作：乙酰水杨酸(0.3g，1/d)、潘生丁(50mg，3/d)、低分子右旋糖酐、手术治疗(如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合)等。根据病情亦可考虑抗凝治疗。中医药治疗①中脏腑：阳闭用至宝丹，阴闭用苏合香丸，脱症用参附汤。②中经络：用补阳还五汤、导痰汤、镇肝熄风汤等。可试用川芎嗪40～120mg加于5%葡萄糖或生理盐水250～500ml，1/d，7～10d为一疗程。护理 急性期①按昏迷护理常规护理。②预防褥疮、呼吸道及泌尿道感染。③密  脑血管病的预防切观察意识、面色、瞳孔、呼吸、脉搏、血压、体温，翻身时尤应注意。遇病情改变，应立即报告医师，并协助抢救。④维持营养，根据医嘱给予鼻饲饮食。恢复期①按瘫痪护理常规护理。②吞咽困难者给浓流食，喂饲要慢，防止误入气管。③鼓励患者作主动锻炼，逐步增加活动范围；但血压较高及心脏病患者，活动量不宜过大。出院标准及随访 1.意识清楚，血压降至病前水平且已稳定，神经功能恢复较好，简单的个人生活可以料理者，即可出院或转院疗养。2.每3～6个月门诊或通讯随访1次，了解恢复情况。伴心血管病者由内科随访。


急性脑血管病 用药安全 1、饮食宜清淡。多吃新鲜蔬菜及水产品，如青菜、萝卜、海带、紫菜等，要摄入足够的食物纤维及润肠食物。2、宜少食多餐，禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、辣椒、咖啡等。3、少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。原则上应以低盐、低脂以及高维生素饮食，并戒烟酒。4、重症患者营养饮食调理：1）重症或昏迷患者在起病时如有呕吐、消化管出血则应禁食，并从静脉补充营养。2）三天后开始鼻饲(则将一对管子插入患者鼻孔里,通过这样的方法进食)，起初以米汤、蔗糖为主，每次不超过250毫升，每天4～5次。在耐受的情况下，可给予混合奶，以增加热能、蛋白质和脂肪，可吃牛奶、米汤、蔗糖、鸡蛋、少量植物油。3）对昏迷时间较长，又有并发症者，应供给高热量、高脂肪的混合奶。鼻饲速度要慢些，防止返流进入气管内。5、普通患者营养饮食调理：1）宜多进食含蛋白质高的鱼类、家禽、瘦肉等，豆类每天不少于30克。2）应尽量少吃含饱和脂肪酸高的肥肉、动物  相关书籍《急性脑血管病医疗手册》油脂以及动物的内脏等。3）含碳水化合物食物以谷类为主，要粗细搭配，品种多样化。4）限制食盐的摄入，如使用脱水剂，或是利尿剂，可适当增加摄入量。


急性脑血管病 用药安全 5）为保证获得足够的维生素，每天应供给新鲜蔬菜。6）进餐应定时定量，少量多餐，每天4～5餐，晚餐应清淡易消化。6、轻松、愉快的情绪，能有效地防止高血压病等原发疾病病情的加剧。1）遇事不可发怒，注意劳逸结合。早晨空腹上街买菜及锻炼时应先吃些点心，以防止低血糖及脑血栓形成的发生。2）天气变化明显，特别是突然变冷会使血管收缩，血压升高，导致病情恶化，应多加衣服保暖。3）戒烟忌酒：吸烟及酗酒，会进一步损害心脏功能，增加血液粘稠度，增高血脂，极易诱发中风。4）大便通畅：平时应保持大便通畅，不宜在大便时怒张，以免腹压增高，脑血流量急骤上升而发生脑溢血。5）体育锻炼：不可整日卧床，卧床久则会使血流减慢而产生缺血性中风，亦不利于中风后机体功能的逐渐恢复。7、冬季脑血管病预防的要素：1）注意防寒保暖，避免严寒刺激，特别是寒潮袭来，气温骤降时，要注意及时添加衣服。2）坚持体育锻炼，提高耐寒能力。可参加一些力所能及的文体活动。3）注意合理饮食。少吃油腻食物，禁忌烟酒，膳食总体上要低盐、低脂肪、低胆固醇，常吃新鲜蔬菜，多食含植物蛋白丰富的豆类制品。4）调摄情绪，保持情绪稳定，谨防过度疲劳，切忌狂喜暴怒、忧郁、悲伤、恐惧和受惊。


急性脑血管病 用药安全 5）在医生指导下，坚持经常服药，保持血压稳定。高血压病人服降压药时不可随意停服。另外高血压病人在寒冷季节还要适当地增加降压药物的服用量。6）控制危险因素；半年至一年做一次身体检查；不要用保健品代替药物治疗；不要担心服药出现不良反应而擅自停服降血脂等药物。7）日常生活小节：醒来时不要立刻离开被褥，请家人将室内变暖和。洗脸、刷牙要用温水。如厕时应穿着暖和。外出时戴手套、帽子、围巾，穿大衣等，注意保暖。先让浴室温度上升后再入浴。


股骨髁部骨折 描述 股骨髁骨折占全身骨折的0.4％，但其疗效却不满意。股骨髁周围有关节囊、韧带、肌肉及肌腱附着。骨折块受这些组织的牵拉，不易复位也不易维持复位。股骨髁骨折，可并发腘动脉、神经及其周围软组织的广泛损伤。在伴有相邻支持结构如侧副韧带、交叉韧带损伤时，也因股四头肌、髌上囊损伤而造成伸膝装置粘连，损害膝关节功能。骨折可造成股骨髁与胫骨平台、髌骨与股骨关节面之间，相应关节的破坏，改变了正常膝正常的解剖轴与机械轴，破坏了膝关节正常负荷与传导。股骨髁骨折易发生骨块分离而不产生塌陷，易于产生“T”或“Y”型骨折。疾病名称 股骨髁部骨折疾病分类 骨与创伤科


股骨髁部骨折 疾病概述 治疗：无移位或轻度移位的股骨髁骨折，抽出关节内积血，加压包扎。用牵引或石膏托固定4～6周后开始活动膝关节。随着内固定器材不断改进，使比较复杂的股骨髁骨折，也能得到较为可靠的内固定，因此当前在治疗方面的总趋势，倾向于手术。手术指征除与一般关节内、关节旁骨折所共有外，在此部位还有以下几种情况。合并韧带或半月板损伤，合并严重的血管神经损伤，以及骨折块游离，血液供应不良。内固定方法如下：（1）角钢板　钢板呈95°角，可保证骨折部位稳定。（2）钢板螺丝钉　包括专门用于股骨髁骨折的钢板螺丝钉与人工弯曲后使其与股骨髁部相适应的普通钢板。特点是适应性强，使用方便简单。但在钢板与螺丝钉的连接部位易出现松动，甚至断裂，故难于保证骨折的部位的稳定，常需与石膏外固定并用。为克服这些缺点，有人已设计出新型的钢板螺丝钉。此外还有“AO”的T型钢板，此种钢板远端宽，并有多个螺孔，使螺丝钉能从前方或后方导入骨孔，固定股骨髁。（3）螺丝钉、螺栓、加压螺丝钉。


股骨髁部骨折 疾病描述 股骨髁骨折占全身骨折的0.4％，但其疗效却不满意。股骨髁周围有关节囊、韧带、肌肉及肌腱附着。骨折块受这些组织的牵拉，不易复位也不易维持复位。股骨髁骨折，可并发腘动脉、神经及其周围软组织的广泛损伤。在伴有相邻支持结构如侧副韧带、交叉韧带损伤时，可造成膝关节不稳定，也因股四头肌、髌上囊损伤而造成伸膝装置粘连，损害膝关节功能。骨折可造成股骨髁与胫骨平台、髌骨与股骨关节面之间，相应关节的破坏，改变了正常膝正常的解剖轴与机械轴，破坏了膝关节正常负荷与传导。股骨髁骨折易发生骨块分离而不产生塌陷，易于产生“T”或“Y”型骨折。症状体征 休克、软组织伤、出血、骨折。


股骨髁部骨折 诊断检查 1、询问伤情包括受伤原因、时间、地点、受伤时身体姿势及何部先着地，如有创口或出血，还应询问创口处理经过，是否用过止血带及上止血带时间。2、全面体检注意有无休克、软组织伤、出血、检查创口大小、形状、深度及污染情况。有无骨端外露，有无神经、血管、颅脑、内脏损伤及其他部位的骨折。对严重伤员必须快速进行。3、X线检查除正、侧位X线摄片外，尚应根据伤情拍摄特殊体位相，如开口位(上颈椎损伤)、动力性侧位(颈椎)、轴位(舟状骨、跟骨等)和切线位(髌骨)等。复杂的骨盆骨折或疑有椎管内骨折者，尚应酌情行体层片或CT检查。治疗方案 无移位骨折可行石膏固定。单髁、双髁骨折伴有移位者及髁间粉碎骨折多需开放复位及骨栓、螺钉或钢板固定，附加石膏固定4～6周后早期功能活动，临床愈合后方可下地负重。用药安全 1、股骨髁骨折易发生骨块分离而不产生塌陷，这是由于三角形髌骨如同楔子指向股骨髁解剖上的弱点髁间窝，易将两髁劈开。2、股骨干有一向前弯的弧度，前面骨皮质坚固，后面的骨皮质又为股骨粗线所增强。因此骨折易发生在股骨髁附近，皮质骨移行成为松质骨薄弱部。


小脑萎缩症 描述 小脑萎缩症（Spinocerebellar Atrophy），又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症（Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA），是一类遗传病，涉及不同基因。简介 小脑萎缩症小脑萎缩症又称脊髓小脑萎缩症，SpinocerebellarAtaxia，简写为SCA，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主、慢性、进行性脑部疾病，多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同，小脑萎缩的临床征群亦有多种类型，其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清，有的患者头晕、头重、头胀、头痛，伴有复视或视物模糊，吞咽发呛，书写颤抖，大小便障碍等。


小脑萎缩症 病因病理 西医病因病理本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于外显子(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。


小脑萎缩症 病因病理 SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据)SCA1:第6对染色体6p23，正常人CAG重复6-36，患者39-83SCA2:第12对染色体(12q24.1)；正常人CAG重复16-30，患者34-49SCA3(MJD):第14对染色体14q21；正常人CAG重复13-44，患者63-85SCA6:第19对染色体19p13.1-13.2，正常人CAG重复4-16，患者21-27SCA7:第3对染色体3p21.1-p12，正常人CAG重复7-35，患者37-130DEPLA:第12对染色体(12p13)，正常人CAG重复6-35，患者49-88如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。中医病因病理  中医诊察中医学认为本组证候属于先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久，气血不足，脑髓不充，筋脉失养所致；或因情志失调，气机不畅，气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。


小脑萎缩症 病因病理 因为肾受五脏六腑之精而藏之，且生髓并上注于脑，使髓海充养，髓海有余，则轻劲多力，自过其度。髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。即肾精亏虚可出现头晕耳鸣眼花，四肢乏力，精神疲惫，走路不稳，甚则卧床不起。此外，本病与肝、脾二脏功能失调，亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨，肝藏血主筋，肝肾两亏，骨无所主，筋脉无所荣养，则足痿脉挛。肾元不足，肾阳虚损，封藏失职，亦可致脾气虚弱，故见腰膝酸软，阳痿遗精，月经量少或闭经，耳鸣耳聋，精神委靡，神疲乏力，少气懒言，动则益甚，面色苍白，便溏纳呆，小便频数，余沥不尽，脉虚沉迟。亦可见阴虚火旺，虚阳外越之候。《内经》云：“肾者作强之官，伎巧出焉”。只有肾脏作强功能正常，人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏，但以肾虚为其根本。肾元虚衰，不能上充髓海，作强无权，伎巧不出，故而动作笨拙，步履蹒跚；肾虚而精血不足，不能制约亢阳，阴亏于下，阳浮于上，虚风内生，而致肢体颤振，躯体摇晃；脑失所养，故思维迟钝，表情呆板，智能低下，精神委靡。


小脑萎缩症 病征 一连串的遗传病病征，以渐进性的步伐不协调为主，伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。与其他运动失调症一样，本症亦是因为无法精细协调肌肉运动，而导致身体运动困难和其他连带症状。本症可分为几类，每类的症状略有不同，各病患之间亦有不同。一般而言，患者的心智能力不受影响，但身体渐失控制。运动失调的症状(小脑失调障碍)步行障碍：步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。四肢失调：四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。语言障碍：说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱，说话的意思变得不明了。眼球振动：在身体姿态及视线方向不变的情况下，眼球出现轻微摇曳。姿势反射失调：不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。※上述是由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。运动失调的症状(脊髓机能障碍)颤动：不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。筋固缩：筋肌及关节出现僵硬现象。巴宾斯反射(BabinskiReflex)：双足的大拇指出现向脚背方向弯曲现象。※上述是由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。


小脑萎缩症 病征 自律神经的症状(自律神经障碍)起立性低血压：急速起立会出现晕眩。睡眠时无呼吸：睡觉的时候呼吸停止。出汗障碍尿失禁※上述是由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。不随意运动障碍Myoclonus：急速的肌肉痉挛。舞蹈运动：身体出现像在跳舞一样的动作。Dystonia：由于身体的肌肉不随意地持续收缩，造成肌肉产生变形，而无法依照自身的意思活动。诊断 容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(Multiplesclerosis,MS)。确诊方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。本症与“橄榄核桥脑小脑萎缩症”(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)有关，SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。这点很容易令人混淆。


小脑萎缩症 治疗及预后 现代医学对本疾病仍无有效治疗方法，只能舒缓症状及减缓恶化的进行，症状是不能逆转的，患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始，随着病情恶化，逐渐变得不能行走和不能执笔书写，最终进展至不能说话及需要卧床，日常生活都必须由他人照顾，最恶劣的情况下患者更会以死亡告终。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩，大脑正常的机能与及智力均完全不受影响。换言之，患者能清楚认知到身体逐渐变得不能活动的事实。就意义上来说，这是一种非常残酷的疾病。病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷胺酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快、死亡亦越早。治疗原则1.早期发现、早期治疗，容易取得较好的疗效。2.促进正常发育、抑制和改善异常运动和姿势。3.综合治疗：利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗。4.家庭训练和医生指导相结合。5.针对病因，辨证辨病、标本同治、调节五脏六腑、营养脑细胞、促进脑组织发育。


小脑萎缩症 治疗及预后 治疗方法  针灸针灸推拿主要是依据患者的临床表现，结合中医辨证理论，进行中医临床分型，一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型。然后依据临床分型，再选择穴位和治法，确立治疗方案。（1）针灸遗传 本症的遗传可依据遗传的形式和基因所在的染色体区分。本症可属于常染色体显性遗传(autosomaldominant)、常染色体隐性遗传(autosomalrecessive)、或X连锁遗传(X-linked)罹病名人 木藤亚也，日本人。着有《一升的眼泪》，被改编为电影、电视剧。长期吃素食易导致脑萎缩 科学家最新发现，吃素可能对大脑不利，那些不吃肉的人患脑萎缩的概率是吃肉的人的6倍。英国牛津大学的科学家们使用记忆测试、体检和大脑扫描等方法，检测了61岁到87岁之间的107人。5年后，再次对这些志愿者进行检查后，科学家发现，维生素B12水平最低的人最可能患上脑萎缩。而吃素的人最有可能出现维生素B12摄入不足，因为维生素B12的最佳来源是肉类。维生素B12缺乏还可能导致贫血和神经系统炎症。


慢性阻塞性腮腺炎 疾病名称 慢性阻塞性腮腺炎疾病概述 慢性阻塞性腮腺炎又称腮腺管炎，大多数为局部原因所致，中年人发病率高，多为单侧受累，临床主要表现为阻塞症状和腮腺反覆肿胀。疾病分类 口腔科疾病描述 慢性阻塞性腮腺炎又称腮腺管炎，以前与复发性腮腺炎一起，统称为慢性化脓性腮腺炎。症状体征 大多发生于中年。多为单侧受累，也可为双侧。患者常不明确起病时间，多因腮腺反复肿胀而就诊。约半数患者肿胀与进食有关，发作时伴有轻微疼痛。有的患者腮腺肿胀，少者1年内很少发作。大多每月发作1次以上。发作时伴有轻微疼痛。有的患者腮腺肿胀与进食无明确关系，晨起感腮腺区发胀，自己稍加按摩后即有“咸味”液体自导管口流出，虽之局部感到轻快。检查时腮腺稍重大，中等硬度，轻微压痛。导管口轻微红肿，挤压腮腺可从导管口流出浑浊的“雪花样”或黏稠的蛋清样唾液，有时可见黏液栓子。病程久者，可在颊黏膜下扪及粗硬、呈索条状的腮腺导管。


慢性阻塞性腮腺炎 疾病病因 大多数患者由局部原因引起。如智牙萌出时，导管口黏膜被咬伤，瘢痕愈合后引起导管口狭窄。少数由导管结石或异物引起。由于导管狭窄或异物阻塞，使阻塞部位远端导管扩，唾液淤滞。腮腺导管系统较长、较窄，唾液易于淤滞，也是造成慢性阻塞性腮腺炎的原因之一。诊断检查 主要是根据临床表现及腮腺造影。腮腺造影显示主观、叶间、小叶间导管部分狭窄、部分扩张，呈腊肠样改变。治疗方案 多由具体原因引起，故以去除病因为主。有涎石者，先去除涎石。导管口狭窄，可用钝头探针扩张导管口。也向导管内注入药物，如碘化油、抗生素等，具有一定的抑菌和抗菌作用。也可用其他的保守治疗，包括子后向前按摩腮腺，促使分泌物排出。咀嚼无糖口香糖，促使唾液分泌。用温热盐水漱口，有抑菌作用，减少腺体逆行性感染。近年来，一些学者采用唾液腺镜冲洗导管并关灌注药物，效果良好。经上述治疗无效者，可考虑手术治疗，行保留面神经的腮腺腺叶切除术。疾病预防 无特殊用药安全 1、中年人发病率高，多为单侧受累。2、本病预防的关键是消除病因，减少感染。3、多饮用酸性饮料，促进唾液分泌，有一定疗效。


妊娠期急性阑尾炎 疾病名称 妊娠期急性阑尾炎疾病概述 妊娠早期急性阑尾炎与未孕妇女急性阑尾炎并无区别，妊娠中晚期急性阑尾炎由于妊娠本身所引起的名种变化和子宫逐渐增大所致的阑尾位置改变，常造成诊断困难，对母婴生命构成威胁，应当引起重视。疾病分类 普通外科疾病描述 一般成年人急性阑尾炎诊断多无困难．早期治疗的效果非常好。如遇到婴幼儿、老年人及妊娠妇女患急性阑尾炎时，诊断和治疗均较困难，值得格外重视。病理生理 妊娠中期子宫的增大较快，盲肠和阑尾被增大的子宫推挤向右上腹移位，压痛部位也随之上移。腹壁被抬高，炎症阑尾刺激不到壁层腹。


妊娠期急性阑尾炎 用药安全 【食疗药膳】1．瘀滞型临床表现：微热、右中下腹胀闷、恶心嗳气、食欲不振，大便或秘结、尿或黄，舌质略红，苔薄白，脉弦紧。（1）桃仁薏苡仁粥：桃仁10克(去皮尖)，薏苡仁30克，粳米50克，加水同煮粥至极烂服用。（2）芹菜瓜仁汤：芹菜30克，冬瓜仁20克，藕节20克，野菊花30克。水煎，每日服2次。2．湿热型临床表现：发热、腹痛加剧、拒按，口干欲饮、唇红，大便秘结、小便黄短，舌质红绛，苔黄腻，脉滑数。（1）冬瓜仁苦参汤：冬瓜仁15克，苦参30克，甘草10克，水煎，调蜂蜜适量饮服。（2）败酱草汤：败酱草30克，忍冬藤20克，桃仁10克，薏苡仁30克，水煎，每日分2-3次服。【术后注意】1．术后3～5天禁用强泻剂和刺激性强的肥皂水灌肠，以免增加肠蠕动，而使阑尾残端结扎线脱落或缝合伤口裂开，如术后便秘可口服轻泻剂。2．术后24小时可起床活动，促进肠蠕动恢复，防止肠粘连发生，同时可增进血液循环，加速伤口愈合。


妊娠期急性阑尾炎 用药安全 【护理注意】1．非手术治疗时，应注意卧床休息，取半坐卧位，轻者可进食流质，重者应禁食以减少肠蠕动，以利炎症局限，禁食期间静脉补液维持能量及电解质的需要，特别是营养的补足；2．如手术治疗，手术当天禁食，待肠蠕动恢复、肛门有排气后可进食流质，早期避免进食甜食及牛奶，以免引起肠胀气。在应用抗菌素控制感染方面，应选用不会导致胎儿畸形及影响胎儿发育的药物。妊娠期阑尾炎特点①阑尾位置改变。怀孕早期阑尾位置无明显改变，随着妊娠的进展，子宫不断增大，阑尾会逐渐向上、向外移位。②妊娠期盆腔器官充血，阑尾也充血，因此炎症发展快，容易发生阑尾坏死、穿孔。③由于大网膜被增大的子宫推移，难以包裹炎症，一旦穿孔，容易造成弥漫性腹膜炎。④若炎症波及子宫浆膜，可诱发子宫收缩，引起流产、早产或强直性子宫收缩，其毒素可导致胎儿缺氧甚至死亡，威胁母婴安全。


急骤进行性肾小球肾炎 描述 急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。疾病名称 急骤进行性肾小球肾炎疾病概述 发病以青壮年男性为多，男女之比约为2：1发病率约占原发性肾小球疾病的3％～5％，是临床较为少见的疾病。疾病描述 急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。症状体征 注意少尿、无尿出现的时间、尿量，及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急、咯血及其他出血征象。体检：同急性肾炎，但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。疾病病因 注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史，有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史，有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现。


急骤进行性肾小球肾炎 诊断检查 1、检验胸片检查，血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗DNA抗体及抗核抗体测定，血找狼疮细胞和皮肤活检，以确定有无肺出血－肾炎综合征或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查，必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。2、临床分型  （1）抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(Ⅰ型)：约占10％～30％，血清中可测到抗GBM抗体，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。免疫荧光显示，IgG及C３沿GBM呈线状沉积，肾小球内炎症反应轻微，临床贫血表现较突出。（2）免疫复合物介导型(Ⅱ型)：约占30％，血清中免疫复合物阳性，伴冷球蛋白血症及低补体血症，抗GBM抗体阴性，免疫荧光检查可见IgG、IgM和C，在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积，临床上多表现为肾病综合征。（3）微量免疫球蛋白型(Ⅲ型)：约占50％，血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性，血补体水平正常，部分患者ANCA抗体阳性，免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积，临床上中、老年人多见，以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。


急骤进行性肾小球肾炎 诊断检查 3、诊断标准：  （1）起病急骤、病情重，肾功能急剧损害以至尿毒症；（2）除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(＜400ml／24h)或无尿突出；（3）可有水肿、高血压及迅速发展的贫血、低蛋白血症；（4）肾组织检查50％以上肾小球内有新月体形成；（5）如无有效治疗，多于半年至1年中死亡。


急骤进行性肾小球肾炎 治疗方案 1、有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理，积极行透析治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗，直至该抗体在循环中不再检出为止，对准备肾移植的患者尤为重要。2、加强对症处理。伴有高血压者，应予降压，必要时静脉注射快速降压药物；明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗；并发感染者应控制感染。3、糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。①泼尼松龙开始剂量60～100mg／d，(40mg／m2·d)，1～3月内逐渐减到10～20mg／d。②环磷酰胺3mg／(kg·d)，或硫唑嘌呤2mg／(kg·d)(当白细胞＜4.0×109/L，应减量或停药)。③肝素：剂量以血凝时间(试管法)延长至正常值的2～2.5倍为指标，成人用药约6个月，以后改口服双香豆素，其剂量以使凝血酶原时间延长一倍为度。④潘生丁：成人600mg／d，儿童10mg／(kg·d)。一般约治疗1年后逐渐停用各种药物。已出现少尿、无尿者无效。4、大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15～30mg／(kg·d)，每日最大剂量1000mg，溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于1h内静滴完毕。连用3日为一疗程，最多可用3个疗程。


急骤进行性肾小球肾炎 治疗方案 每个疗程间隔1周，间歇期可用泼尼松30～40mg／d，口服。5、双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5～1g／m2，每月1次，共6个月，伴甲基泼尼松龙500～1000mg／d，共3d，其后口服泼尼松60～100mg／d，3个月后逐渐减为30mg／d，再逐渐停药。6、纤溶疗法，尿激酶15000～30000U／d，静脉给药，连续1～2周。7、血浆置换法，应用膜式血浆分离器除去血浆，代之以等量正常人血浆或4％～5％白蛋白溶液。8、如为Goodpasture综合征，经内科治疗无效，可慎重考虑作双肾截除术，以血透维持，待肺部病损得以改善后可行肾移植。9、中药活血化瘀治疗，可用丹参、川芎制剂静注或静滴。


急骤进行性肾小球肾炎 用药安全 1、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。2、皮质激素冲击疗法：甲基强的松龙，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。3、四联疗法：即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10天可重复作用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。4、纤溶疗法：尿激酶2－6万u／日，加于5％葡萄糖液20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。5、血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置，将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4％人体白蛋白林格氏液。


急骤进行性肾小球肾炎 用药安全 6、抗氧化剂应用：因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效。7、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。8、预后差，病死率高，5年生存率约25％；但也有报道新月体可以消失，病变可减轻，肾功能可望恢复，故应积极诊治。


艾氏小杆线虫病 描述 艾氏小杆线虫病，亦称艾氏同杆线虫，属小杆总科的小杆科。本虫原营自生生活，常出现于污水及腐败植物中，偶可寄生于人体，引起艾氏小杆线虫病。该病曾认为属罕见线虫病，但我国从1950年始报道，迄今已发现149例，分别从粪便和尿液中检出，以粪检者居多，达130例。疾病别名 艾氏同杆线虫疾病分类 肾脏内科感染途径 人体感染途径可能是经消化道或经泌尿道上行感染，在污水中游泳、捕捞水产品而接触污水或误饮污水均为幼虫侵入人体提供了机会。本虫侵入消化系统常引起腹痛、腹泻，但亦可无明显的症状和体征；侵入泌尿系统可引起发热、腰痛、血尿、尿频、尿急或尿痛等泌尿系统感染症状，肾实质受损时可出现下肢水肿和阴囊水肿、乳糜尿、尿液检查有蛋白尿、脓尿、低比重尿和氮质血症。注意个人卫生，避免饮用污水或接触污水及腐败植物是预防艾氏小杆线虫病的关键。治疗药物可用阿苯达唑、甲苯达唑等。


艾氏小杆线虫病 疾病描述 艾氏小杆线虫也称艾氏同小杆线虫，属小杆总科的小杆科。本虫本属营自生生活的线虫，常出现于污水及腐败的植物中，偶可浸入人体寄生在消化系统和泌尿系统，引起艾氏小杆线虫病。本病在我国最早由冯兰洲等于1950年报道，到1996年为止全国共发现144例，其中从粪便发现虫体者125例，从尿检出虫体者19例。成虫纤细，圆柱状，体表光滑。前端有6片等大的唇片，食管呈杆棒状，前后各有1个咽管球。尾部尖长如针状。雄虫长约为1.2mm。雌虫长约为1.55mm，生殖器官为双管型，子宫内含卵4—6个。虫卵形态与钩虫卵相似，但较小。本虫营自生生活，雌雄交配，产卵，卵孵化出杆状蚴，进食、生长、蜕皮、发育至自生生活的成虫，常生活在腐败的有机物内，也常出现于污水中。研究证明，各期虫体对人工肠液（pH8.4）有较高的耐受性；在人工胃液（pH1.4）内虫卵可存活24小时；虫体在正常人尿中存活不久，但在患肾炎、肾病或乳糜尿病人的尿中能生长发育。


艾氏小杆线虫病 症状体征 艾氏小杆线虫浸入泌尿系统可引起发热、腰痛、血尿、尿频或尿痛等症状，当肾实质受累时亦可出现下肢和阴囊水肿、乳糜尿、蛋白尿或脓尿，尿液镜检有红、白细胞和管型。虫体浸入消化系统常引起腹痛、腹泻与便秘交替出现等症状。疾病病因 通过游泳、下水捕鱼而接触污水或误饮污水，使幼虫有机会浸入人体。病理生理 人感染本虫的途径可能是幼虫经口进入消化道或经泌尿系上行感染，如通过游泳、下水捕鱼而接触污水或误饮污水，使幼虫有机会浸入人体。诊断检查 诊断本病依据从患者尿液沉淀物中或从粪便中镜检出虫体或虫卵。治疗方案 治疗药物可用甲苯咪唑、阿苯达唑、左旋咪唑等。疾病预防 注意个人卫生，避免引用或接触污水及腐败的植物是预防本病发生的关键。用药安全 本病在日本、墨西哥、以色列等国家均有发生。我国已报道的人体感染者分布于湖南、贵州、海南、湖北、广东、河南、新疆、西藏、浙江、上海、天津、江西、陕西、福建和山东等15各省、市。本虫曾在兔、狗、猴、鼠等动物粪便中检获。


无泪症 疾病名称 无泪症疾病概述 无泪症因先天泪腺不发达，或因后天自体免疫系统失调，破坏泪腺分泌，导致欲哭无泪的情况发生。无泪症，是一种无法根治的眼疾，患者只能靠药水药膏来改善症状，或利用配戴特殊保湿眼镜来避免水分蒸发。疾病分类 眼科疾病描述 1、先天性眼泪缺乏见于Riley－Day综合征（家族性自主神经机能异常），表现为无泪、角膜知觉缺失落合乎神经麻痹性角膜炎，虽然病人初期可无症状，但最终会发展为典型的感性角结膜炎热2、获得性无泪症可因听神经瘤或小脑桥脑脚手术破坏了泪腺分泌神经。泪腺本身的肿瘤或炎症也可以减少泪液的产生。症状体征 无泪或少泪。疾病病因 多原因。病理生理 多机制。诊断检查 根据临床表现可做出诊断。治疗方案 （1）可采用泪点封闭治疗，以减少泪液流失。（2）滴用人工泪液也可以改善症状。


平滑肌肉瘤 疾病名称 平滑肌肉瘤疾病概述 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%~10%。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。临床表现 软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40-60岁年龄段高发。年轻人也可发生，儿童罕见。可发生于腹膜后（是承认最常见的腹膜后恶性肿瘤）、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。腹膜后区时最为常见的发病部位，肿瘤较大，主要见于女性。发生于周围软组织和大血管者多见于男性。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿物，发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹水；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。疾病分类 普通外科,肿瘤科


平滑肌肉瘤 疾病描述 胃的平滑肌肿瘤分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及成平滑肌细胞瘤。症状体征 此病早期常无任何症状；随着瘤体增大，压迫肠壁周围组织，影响排便功能，可出出现便秘和排便不畅，肿瘤位齿线上方，接近肛管时，可有肛门痛，压迫周围器官时在男性出现排尿异常，骶尾部或下肢痛、乏力。肿瘤发生溃疡，即出现便血，便频和里急后重感。早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状。疾病病因 病因不明。病理生理 平滑肌肉瘤好发于胃底、体部，源于胃壁肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或黏膜下膨胀及浸润性生长，成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状，制酸剂可缓解症状。诊断检查 胃镜常难诊断，X线钡餐、超声胃镜及CT有助于诊断。B超对位置浅，体积大，腔外生长的检出率较高。平滑肌肉瘤的影像诊断不具特征性，病理诊断主要是根据肿瘤光镜下的形态特点，结合免疫组化来确诊，如果肿瘤不具备本类型肿瘤的形态特征，不应只根据免疫组化结果来作出诊断。


平滑肌肉瘤 治疗方案 应行胃切除治疗，包括切除肿瘤组织，并尽量使切缘无肿瘤细胞残留，一般不主张行淋巴结清扫，对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除。同时术后应行积极的预防，以防止其复发。BRM类的药物是最佳选择治疗与预后 软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，罕见淋巴结转移。目前认为最重要的预后因素是肿瘤部位和大小。发生于腹膜后及肿瘤较大者，切除困难或肿瘤不能完全切除，易于局部复发和转移。大血管的平滑肌肉瘤预后不佳。局部复发和转移一般出现在诊断后的前几年，也可发生在10年后。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺。应带采取广泛性或根治性的手术方法来切除肿瘤。磁感应治疗肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段，目前的治疗适应证为恶性软组织肿瘤（如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤等）。疾病预防 无特殊预防措施。


平滑肌肉瘤 饮食原则 平滑肌肉瘤的诊疗措施越来越多，包括切除术、放化疗，而有些时候，这些措施却无法减轻平滑肌肿瘤细胞瘤患者的痛苦，事实上是因为没有找到康复的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变，变异细胞也就不会死亡，这就是为何做了手术和化疗后癌细胞再度转移和复发的原因。要治疗平滑肌肿瘤细胞瘤还得从改善自身的体质开始，从源头上饿死肿瘤细胞。多吃碱性食品，改善自身的酸性体质，同时补充人体必须的有机营养物质，这样才能在饿死肿瘤细胞的同时，恢复自身的免疫力。常见的酸性食物与碱性食物如下：1.强酸性食品：蛋黄、奶酪、白糖做的西点或柿子、乌鱼子、柴鱼等。2.中酸性食品：火腿、培根、鸡肉、鲔鱼、猪肉、鳗鱼、牛肉、面包、小麦、奶油、马肉等。3.弱酸性食品：白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章鱼，泥鳅。4.弱碱性食品：红豆、萝卜、苹果、甘蓝菜、洋葱、豆腐等。5.中碱性食品：萝卜干、大豆、红萝卜、蕃茄、香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、柠檬、菠菜等。6.强碱性食品：恰玛古、葡萄、茶叶、海带芽、海带，柠檬等。


平滑肌肉瘤 饮食原则 对于平滑肌肿瘤细胞瘤患者来说，饮食非常关键，肾癌主要是酸碱导致，所以在患者饮食中，就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，因为酸化的体液环境，是正常细胞变异的肥沃土壤，调整体液酸碱平衡，是预防平滑肌肿瘤细胞瘤的有效途径。平滑肌肉瘤的饮食原则：1、在平滑肌肉瘤患者的饮食中，若能将宜吃的食物进行合理的搭配，对患者治疗期间或是术后的康复期都有很大的帮助。利于平滑肌肉瘤患者的饮食：宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，多吃些新鲜蔬菜。2、不能吃雌激素含量过高的食物，会导致瘤体的加速发展，也有可能增加术后复发的几率。阻碍平滑肌肉瘤患者恢复进度的饮食有：辛辣刺激性食物、牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、苋菜、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、烟酒以及酸性、油腻食品。反季节蔬菜不能吃。残胃平滑肌肉瘤饮食注意：1、细嚼慢咽：食物在口内刺激口腔分泌唾液(内含利于糖类消化的酶)，仔细咀嚼，可将食物颗粒变得更小，唾液与食物充分混合，替代部分胃功能。


平滑肌肉瘤 饮食原则 慢咽一指吞咽慢，二指吞咽间隔时间要长，以防快速吞咽大量食物后，引起心慌、头晕等倾倒综合症(后面详叙)。2、少量多餐：术后残胃或接上来的肠段容量无法与从前相比，机体要经过较长一段时间来适应这一变化。临床经验表明，恢复至正常饮食的每日三餐，至少需要8-10个月。开始进餐，每日5-8次，每次在50-100克，根据病人耐受情况(无腹胀不适为耐受良好)，逐渐增加摄入的量，减少饮食的次数。因个体差异，适应的过程是不同的。3、饮食多样化：食物的品种可以依照病人的饮食喜好和习惯来选择，但应注意尽可能多地食入营养丰富、易于消化的高蛋白、高维生素饮食。比如鱼、蛋、新鲜蔬菜、水果(最好榨汁饮用)等。要注意铁剂补充，因为胃切除后，失去了胃酸对铁的作用(使三价铁变成二价铁)，造成吸收障碍。可以在医生的指导下口服一些铁剂，日常生活中要使用铁锅，多食一些含铁丰富的食物，如动物肝脏、菠菜、豆类制品等。喝一些酸奶也是有好处的。4、进食体位：切除胃入口的手术，进食后防止食物返流，应保持坐位和斜坡位;切除胃出口的手术，进食后防止食物快速向下运行，先躺下休息20分钟左右，再自由体位。


平滑肌肉瘤 饮食原则 5、饭后遵医嘱使用一些药物，比如消化药、维生素B12、叶酸等，有助消化吸收，预防贫血发生。对于油炸、辛辣、刺激性的食物，生、冷、硬的食物也要禁忌。过热、过甜、过咸的食物也要适当限制。最后，残胃平滑肌肉瘤要与残胃的各种上皮癌鉴别，一般需通过病理检查方可明确诊断。残胃平滑肌肉瘤晚期可触及上腹部包块，其转移的主要部位是肺和肝脏。用药安全 1、多发于29～55岁；2、本病术后5年生存率为20～25%。如及时根治，病人多可长期生存。平滑肌瘤和平滑肌肉瘤区别 平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。


溢泪症 描述 溢泪症是指因泪道发生功能障碍，导致泪液外溢。本病常由泪小点异常或泪道异常引起，泪小点外翻、狭窄、闭塞或无泪小点时，泪液不能流入泪道，发育异常（先天性闭锁）、外伤、异物、炎症、肿瘤、瘢痕收缩或鼻腔疾患等使泪道狭窄或阻塞，均能发生溢泪。


溢泪症 简介 泪器的构造  我们的眼睛要很好地发挥视觉功能，不仅要求眼球有正常的结构和功能，  泪器的构造同时还需要眼球周围的一些附属器官的保护和协作才能运作自如，其中之一就是泪器。泪器在构造上分为泪液分泌部和泪液排出部。泪液分泌部就是能分泌产生泪液的组织，包括泪腺、副泪腺和结膜组织的杯状细胞等。正常情况下分泌的泪液量是不多的，仅是以维持角膜和结膜的湿润状态并减少眼皮和眼球间的摩擦。一旦有外界的异物、昆虫、化学性的气体和液体进入眼部，泪腺会立即反射性地分泌大量泪液，以期冲洗掉外来异物。泪液排出部就是泪道，泪道始于在上、下眼睑内侧可见各有一个小点，即为泪小点，泪液在此经泪小点进入泪小管、泪囊及鼻泪管到达鼻腔。泪道常被形容为有“下水道”的作用，使泪液在到达鼻泪管后进入鼻腔。当泪道任何部位发生阻塞或狭窄，或其功能减弱，就会造成泪液不能顺利进入鼻腔而滞留在眼内，多了就会溢出来，这种称为溢泪。凡因眼部炎症，异物刺激，感情冲动等使泪液分泌物过多者叫流泪。凡泪道任何部分发生功能障碍，导致泪液外溢者为溢泪。长期溢泪，内眦附近皮肤潮红、粗糙、发生湿疹，因患者不断向下揩拭，可促使下睑外翻。


溢泪症 简介 本病常由泪小点异常或泪道异常引起，泪小点外翻、狭窄、闭塞或无泪小点时，泪液不能流入泪道，发育异常（先天性闭锁）、外伤、异物、炎症、肿瘤、瘢痕收缩或鼻腔疾患等使泪道狭窄或阻塞，均能发生溢泪。治疗措施有：矫正睑外翻，使泪小点位置恢复正常，同时治疗睑缘炎。泪小点狭窄或闭塞者行泪小点扩张术，泪点切开或咬切术。泪小管或总管阻塞者，轻者可用探针强行扩张后，进行穿线插管术。严重者可作结膜泪囊吻合术或插管术。或借自身静脉搭桥以沟通泪囊及结膜。


溢泪症 流泪与溢泪 有流泪或溢泪的症状在表现上都是淌眼泪，自己是难以区分的，必须接受眼科有关的检查来确诊。三叉神经受到刺激而使泪液分泌增多，见于多种眼睑、结膜和角膜的疾病  三叉神经等。这些眼病除流泪症状外，还有疼痛、畏光等表现，通过眼科常规检查一般不难作出正确诊断。还有在受到风、沙、烟、灰和强光等刺激也可致流泪，没有了上述刺激，则流泪症状也会消失；②精神因素性流泪：情绪激动时的流泪或身体某一部位的神经性疼痛难以忍受时的流泪；③泪腺的炎症性流泪：往往是因腮腺炎、流感、咽夹炎和肺炎等而并发的急性泪腺炎；④一些综合征，如泪腺唾液腺肿胀综合征、面神经麻痹后出现的进食或饮水时有单眼流泪现象(称为食欲流泪综合征)等。当这些原因去除和治疗后，流泪症状也会日渐减轻乃至消失。溢泪，是泪液产生量正常，而在导流入鼻腔的泪道通路上的任何部位有了障碍时发生的。其原因有：①位于眼睑内侧下方的泪小点位置改变。


溢泪症 流泪与溢泪 原先朝向眼内的方向变为朝向眼外部，称之为眼睑外翻；②泪道的泪小点、泪小管、泪囊或鼻泪管的狭窄或阻塞所导致的泪道功能障碍，都会影响泪道的排泪功能；③鼻腔内的一些疾病阻塞了鼻泪管在鼻腔的出口，使泪液不能流入鼻内，病变有鼻粘膜炎症和肿胀、鼻息肉和鼻中隔偏曲等；④在极少数老年人中，溢泪还可能是泪囊肿瘤的早期表现。如挤压泪囊部位时有脓血性分泌物从泪小点往外溢，尤应注意是否可能为恶性肿瘤；⑤没有以上病变的老年人也会有溢泪。主要是眼部受冷空气刺激，使眼睑的轮匝肌发生痉挛，压住了泪道，而使泪液不能顺利从泪道流出所致。有溢泪表现者除可直接观察泪小点外，要了解泪道其他部分则要通过一些检查来确定。


溢泪症 病因 泪小点异常泪小点外翻、狭窄、闭塞或无泪小点时，泪液不能流入泪道。泪道异常发育异常（先天性闭锁）、外伤、异物、炎症、肿瘤、瘢痕收缩或鼻腔疾患等使泪道狭窄或阻塞，均能发生溢泪。  溢泪症人的眼泪来自于泪腺。泪腺由细管状腺和导管组成，它是分泌泪液的器官。眼泪产生后，通过泪道排泄。泪道由泪小点、泪小管、泪囊和鼻泪管组成。泪小点在上、下眼睑缘内侧各有一个，眼泪由泪小点进入像下水道一样的泪小管，通过长约10毫米的泪小管进入泪囊。泪囊是专门用来收集和存贮泪液的，防止泪液外流。但当人体肥胖时，尤其是面部、眼部的脂肪堆积时，由于脂肪的压迫，改变了眼睑和泪小点的位置，使泪小点的开口处偏离了泪小管开口处，从而出现了不由自主的溢泪情况。要改变这种现象，除了减肥外，也可以采用手术矫正疗法。


溢泪症 检查 （一）荧光素液检查法。（二）泪道冲洗法。泪道冲洗结果的分析：1.正常者注入冲洗液时无阻力冲洗液通畅地流入鼻腔或咽部；2.注入冲洗液时有阻力部分自泪小点返回部分流入鼻腔为鼻泪管狭窄；  泪道冲洗法3.冲洗液完全从注入的原路反回者为泪小管阻塞；4.冲洗液自下泪小点注入由上泪小点返回为总泪小管阻塞；5.冲洗液自上泪小点返回同时有粘液或粘液脓性分泌物流出为鼻泪管阻塞同时合并慢性泪囊炎。（三）必要时可作X线碘油造影用泪囊冲洗针头通过泪小管将造影剂注入立即摄取前后位和侧位照片各一张可了解泪道阻塞部位及泪囊的大小。泪液过多须检查  过多流泪和溢泪，除了上面提及的一些检查外，在必要时还可以有选择地作一些检查。常做的检查有：①泪腺分泌功能检查，以确定有无分泌过多。②泪道通路的检查：如有黏液或脓性分泌物从下泪小点处逆流出来，则可能有慢性泪囊炎；如有带血的分泌物溢出，则要考虑泪囊恶性肿瘤的早期，应予以足够的重视。如无分泌物挤出，可考虑作泪道冲洗检查。在冲洗前应先滴表面麻醉剂0．5％的卡因到结膜囊轻轻闭眼5分钟，可防止注射针头伤及眼部。


溢泪症 检查 冲洗时应沿着泪道方向轻轻操作，注入后若泪道通畅，则立即在鼻部和咽部有水进入的感觉；若鼻部牙口咽部无有水的感觉，且注入水从泪小点反流，则表明泪道有些部位有阻塞；若有水感觉很轻微，则表明泪道有些部位有狭窄。当泪道有阻塞或狭窄时还可做泪道探通，以判断阻塞的具体部位。不过，操作一定要轻巧，遇有较大阻力，不可强行推送，以免形成假道和继发感染。


溢泪症 治疗 传统方法治疗泪道狭窄或阻塞可根据阻塞部位不同，选择不同的治疗方法。如泪小点闭塞可作泪小点扩张；泪小点位置异常可作手术矫正，泪小管阻塞可试用泪道硅管留置、激光等方  泪囊法治疗；鼻泪管狭窄可作泪囊鼻腔吻合术。慢性泪囊炎用抗生素眼液点眼只能暂时减轻症状，根治则要作泪囊鼻腔吻合术或鼻腔泪囊造口术。至于高龄老人无法作吻合术或造口术时，只能作泪囊摘除术以去除病灶。但因已无泪囊，手术后仍会有溢泪症状，故作此手术应慎重考虑。矫正睑外翻，使泪小点位置恢复正常，同时治疗睑缘炎。泪小点狭窄或闭塞者行泪小点扩张术，泪点切开或咬切术。泪小管或总管阻塞者，轻者可用探针强行扩张后，进行穿线插管术。严重者可作结膜泪囊吻合术或插管术。或借自身静脉搭桥以沟通泪囊及结膜。新疗法溢泪症又称流眼泪。引起流泪的原因有很多，我们在这里所指的溢泪是指因泪道阻塞性疾病所引起的流泪。人的泪道包括上下泪小点、上下泪管、泪总管及鼻泪管。如果这些部位的某一部分发生了阻塞或狭窄，就会引起溢泪或溢脓。这时，患者手不离帕，总想用手擦眼，有时会视物模糊，有的还伴内眦分泌物，眼球经常红痛等不适，给患者带来烦恼和痛苦。


溢泪症 治疗 同时作为潜在感染灶，它还可能造成角膜炎、角膜溃疡，严重影响视力。如患者进行内眼手术时，造成球内感染的威胁会更大。泪道阻塞在治疗上方法很多，如鼻腔泪囊吻合术、激光泪道成形术等手术疗法。多数患者术后效果不错，但仍会有部分患者术后引起泪道粘连或因疤痕收缩又引起狭窄，或吻合口形成肉芽肿等原因，使泪道再次受阻，仍有流泪现象。在治疗方法上，手术治疗还有组织损伤大，费用高等问题。济南爱尔眼科医院经过多年的临床研究，在泪道疾病方面有一种全新的治疗方法。即圆锥形硅胶棒、球头形硅胶管、硅胶形泪小管等。特制的贺锥形硅胶棒、球头形硅胶管逆行植入阻塞的泪道，通过持续扩张，使阻塞的泪道通畅无阻，流泪消失。泪小管形硅胶管质地柔软，有弹性，管径1毫米粗，专治泪小管阻塞或因外伤泪小管断离，手术吻合时用此管作支撑物效果特别好。经临床验证无论近期或远期效果均良好，治愈率高，愈后不复发、不开刀、不留疤，操作简便，不需住院，痛苦小，费用低等优点。


溢泪症 用药指南 流泪与溢泪的治疗不同凡因眼部炎症，异物刺激，感情冲动等使泪液分泌物过多者叫流泪。凡泪道任何部分发生功能障碍，导致泪液外溢者为溢泪。凡因眼部炎症，异物刺激，感情冲动等使泪液分泌物过多者叫流泪。凡泪道任何部分发生功能障碍，导致泪液外溢者为溢泪。根据不同病因进行对症治疗与处理，去除病因，控制泪液的分泌。流泪患者（1）药物治疗：服用强效安定药，如奋乃静、眠尔通、利眠宁，成人口服每次2.5～5mg，每日三次。（2）避免情绪刺激，治疗眼部炎症，减少反射性泪液分泌。（3）戴有色眼镜避免强光刺激。（4）泪腺排出口电烙封闭，引起泪腺萎缩，但要慎重，以防副作用。溢泪患者（1）泪点位置异常，可用电灼，使其翻转正常。泪小管阻塞者采用穿线插管术，插管保留期十五个月，定期冲洗泪道注入2%甲基纤维素溶液。泪道广泛阻塞者采用金属插管由泪阜插入，经泪囊区泪管入下鼻道。（2）药物治疗：泪道感染性炎症可用抗生素眼药水点眼或泪道冲洗，全身应用青霉素和链霉素，必要时用皮质类固醇配合。


枢椎齿状突骨折 描述 枢椎齿状骨折并非少见，在成人颈椎骨折脱位中占10％～15％，不幸的是，仍不时有齿状突骨折在首次就诊时被漏诊的报道。枢椎齿状突骨折的药物疗法：石膏固定；牵引复位；Halo支架固定；前路螺丝钉骨折端间加压内固定术；后路融合术；减压术基本概述 任何外伤后出现颈部持续疼痛和僵硬，伴或不伴神经压迫症状的患者，应当给予反复的X线检查，包括CT检查，以免可能的齿状突骨折遗漏。


枢椎齿状突骨折 诊断方法 病史和体格检查详尽、准确的受伤史和体格检查，常能使医师考虑到这种损伤的可能。摩托车事故是年轻人群中齿状突骨折的常见原因，在老年人群中这各损伤的最常见原因是简单的坠落。枢椎齿状突骨折伴后脱位是比伴前脱位更加严重的损伤，出现神经症状的概率也更大，在老年人群中更为常见。依据和手段X线检查是诊断齿状突骨折的主要依据和手段。当诊断有怀疑时，应反复拍片，加摄断层片或行CT检查，MRI检查可提供脊髓损伤的情况。在横切面上，齿状突和脊髓各占椎管矢状径的1/3，余1/3为缓冲间隙（图1）。成人寰椎前弓后缘与齿状突之间距离（AO间距）为2mm～3mm，儿童略大，为3mm～4mm，超出这一范围即应考虑有齿状突骨折和/或韧带结构断裂。开口位片上齿状突两侧不对称，亦应怀疑该部位的损伤。清晰的开口位片可以显示齿状突骨折及骨折类型。侧位片可显示骨折类型及前或后的移位和是否有寰枢椎脱位。另须注意有无合并颈枕部其他部位的畸形和骨折。诊断需与寰椎横韧带断裂、横韧带撕脱及寰枢椎后脱位相鉴别。横韧带断裂时AO间距超过5mm，齿状突完整。横韧带撕脱时可见开口位片上的寰椎侧块间出现不规则骨块，CT横扫可明确诊断，显示寰椎侧块面的小缺损及游离骨块。


枢椎齿状突骨折 诊断方法 寰枢椎后脱位在侧位X线片上显示前弓与齿状突位置颠倒，在齿状突前方或顶端有时可有小的骨折碎片存在。此外需注意有无合并枕颈部畸形。如寰椎枕化、颅底扁平等。诊断点一个齿状突骨折的诊断应包括以下五点：（1）齿状突骨折的类型；（2）有无移位及方向；（3）有无神经损伤；（4）有无伴髓的邻近骨骼和软组织损伤；（5）有无合并全身其他部位损伤。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 未经治疗或治疗不当造成的齿状突骨折不愈合率为41.7％～72％，且同时存在潜在的寰枢椎不稳定，一旦发生移位就可能导致脑干、脊髓或神经根的急性或慢性损伤，引起严重的四肢瘫痪、呼吸功能障碍甚至死亡。故对枢椎齿状突骨折的患者应积极治疗，根据骨折类型、移位情况、及年龄等因素综合考虑，采取积极的治疗措施。非手术治疗包括直接石膏固定、牵引复位+石膏固定和Halo支架固定三种。对无移位的稳定型骨折，可直接选用石膏固定，8～12周后拍片复查，临床愈合后仍用颈托保护2～3个月。对伴有移位的齿状突骨折，采用牵引复位+石膏固定的治疗方法。牵引重量一般为1.5～2kg，不宜过大，以免过牵，导致骨折不愈合。牵引方向及颈部位置应根据骨折移位情况而设定，并随时调整。2～3天内反复摄片复查（床边片包括前后位和侧位片），了解复位的情况，并调整牵引位置，一旦获得良好复位取中立位，维持牵引3～4周，然后在维持牵引下取仰卧位施行头颈胸石膏固定。3～4个月后拆除石膏，摄X线片了解骨折愈合情况，临床愈合后同前处理。过早行石膏固定可能导致骨折不愈合。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 头部Halo环固定，借助撑杆与胸部石膏连接，能够保持相当的稳定，国外文献报道可限制86％的颈部活动，治疗获得较好效果，但安装较为复杂，由于穿孔和固定，其并发症并非少见，如钉孔感染，压疮等。此外，Anderson等对42例颈椎损伤使用Halo支架制动的患者进行前瞻性研究，在伤后行Haol支架固定5天内拍摄仰卧位和直立位的侧位X线片。在未损伤节段，位置改变产生了平均3.9°的成角，最大活动度发生在枕骨和寰椎之间（8°）；在损伤节段，矢状面的成角平均7°，水平位移平均1.7mm。损伤节段的活动度与损伤平面和骨折类型无关，在45个损伤闰面中35个平面的成角大于3°，或位移大于1mm占77％。因此，作者建议在使用Halo支架治疗不稳定性颈椎损伤时，应当拍摄仰卧位和直立位的侧位X线片，如果出现过度的活动，应当考虑替代的治疗方法。Halo支架固定时间也是3～4个月，拍片示骨折愈合后改用颈托保护2～3个月。手术治疗手术治疗包括前路螺丝钉骨折端间加压内固定术和后路融合术，及脊髓受压部位的减压术。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 前路螺丝钉骨折端间加压内固定术：当前流行的前路螺丝钉内固定术方法基本相似，均是从枢椎椎体的前下方向齿状突顶部钻洞，普通皮质拉力螺丝钉用2.5mm的长钻头，中空螺丝钉用1.2mm克氏针，到达齿状突顶部的后半部皮质，然后攻丝，最后置入合适长度的螺丝钉（图1）。整个过程必须在垂直和水平两个方向同步的影像增加X线监视下进行，以即时明确克氏针和螺丝钉的方向、浓度和骨折端的位置，在钻孔和攻丝时牵开并保护好软组织是绝对必要的，以防止损伤重要结构。螺丝钉应达到齿状突后半部顶部的皮质，但又不能穿透皮质进入枕骨大孔。各家争论发生在螺丝钉的选用及放置的数量上。Rilger等认为使用两枚Double-threaded螺丝钉可提供骨折端间的压力和旋转的稳定。McBride在尸体标本上进行生物力学研究，比较两枚3.5mm中空AO螺丝钉和一枚4.5mm中空赫伯特螺丝钉固定齿状突骨折时的强度，发现4.5mm中空赫伯特螺丝钉组的按扭转强度平均值为1196牛顿·米/度（N·M/deg），3.5mm中空AO螺丝钉组抗扭转强度平均值为434N·M/deg，两者相差显著。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 抗剪切强度两组分别为106.9和86.1千牛顿/米2（K·N/M2），相差不显著，而认为一枚4.5mm中空赫伯特螺丝钉治疗Ⅱ型齿状突骨折的稳定性优于两枚3.5mm中空AO螺丝钉，且前者仅需置入一枚螺丝钉，可缩短手术时间，降低手术风险。Graziaro等在8具尸体标本上进行一枚和两枚3.5mm螺丝钉固定齿状突骨折的比较，得出类似结果：一枚和两枚螺丝钉内固定在抗弯曲和抗扭转强度上相差不显著。Sasso等的研究结果类似：尽管两枚螺丝钉内固定较一枚螺丝钉提供了更高的抗伸展强度，但在导致固定失败的载荷上相差不显著。此外，他们还发现螺丝钉固定所提供的稳定性仅为解剖完整时齿状突稳定性的50％。Doherty也得出单枚螺丝钉固定齿状突骨折将产生相当于未骨折的齿状突一半稳定性的相似结论。Knoringer认为与常规螺丝钉相比，Double-threaded螺丝钉的属部几乎全部埋入骨质，能够使手术过程简化，降低手术风险，术后对局部软组织的刺激也小。Nucci等对92个成人正常齿状突进行测量，并与两枚3.5mm的齿状突螺丝钉的放置至少需9.0mm的内径，结论是95％的测量对象其齿状突直径达到这个尺寸。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 Chang等对Ⅱ型齿状突骨折未移位或有移位但可达到解剖复位的患者给予单枚4.5mmDouble-threaded螺丝钉内固定，对只能部分复位的患者给予单枚3.0mmDouble-threaded螺丝钉内固定，取得满意效果，骨愈合率均为100％。手术后处理手术后在ICU病房观察24小时，密切观察呼吸情况。6周内携带一个坚硬的颈托作保护，6周可在休息和洗澡时去除颈托。于术后6周、12周和24周时复查X线片。前路螺丝钉内固定的禁忌证：（1）齿状突骨折伴一侧或双侧寰枢关节骨折；（2）齿状突骨折伴不稳定的Jefferson骨折；（3）不稳定的Ⅲ型齿状骨折，Halo支架或石膏固定不适合；（4）不典型的Ⅱ型齿状突骨折：粉碎性骨折或骨折线斜行与预定的螺丝钉进入方向几成平等；（5）C1～2不可逆的的骨折移位，如陈旧性骨折。（6）齿状突骨折伴寰椎横韧带断裂；（7）不稳定的Ⅱ型骨折或浅的Ⅲ型骨折，伴有明显的驼背畸形限制了颈椎的伸展；（8）不稳定的Ⅱ型骨折或Ⅲ型骨折在老年人伴有退变性椎管狭窄；（9）齿状突病理性骨折（图2）。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 从脊柱的生物力学观点考虑，前路螺丝钉骨折端间加压内固定术要优于后路融合术，符合AO/ASIF原则，且它能够保留至少部分的上颈椎旋转功能，更是明显的优点。但如果技术使用不当，或使用于禁忌证，则并发症较多。该手术需要特殊的器械，及双“C”臂增强X线监视器，价格昂贵，目前国内尚难以推广。上颈椎后路融合术包括钢丝固定术（Gallie术式和Brooks-Jenkins术式）和跨关节螺丝钉固定术。前者上一章已作介绍，这里介绍跨关节螺丝钉固定术。手术方法患者取俯卧位，侧位影像增强X线确定齿状突骨折已复位。颈部屈曲，以利螺丝钉放置，消毒前再次影像增强X线观察确定无再移位。后正中切口从枕后粗隆至颈4，显露寰椎后弓，颈2～3棘突、椎板、关节突。对残留的难复性前脱位可轻柔牵拉枢椎棘突和寰椎后弓使其复位。注意：钳夹反弹可能是致命的，故钳夹必须牢靠。对残留的难复性后脱位可借助于应力量复位。切记复位不能勉强，或以暴力形式。锐刀细致解剖枢椎板和关节突，椎板和峡部的上方用锐的神经剥离子剥离，上方显露至寰枢关节的后关节囊，避免显露外侧的椎动脉，否则易致损伤。


枢椎齿状突骨折 治疗措施 于关节突内面外侧2mm，下关节突边缘上方3mm作螺线钉置入点，在侧位影像增强X线监视下，按完全矢状面的方向，钻入2.5mm的长钻头，从峡部内侧部进入侧块，前方穿过寰椎侧块的皮质，测量长度，3.5mm皮质骨丝锥攻丝，然后置入螺丝钉。整个过程在侧位影像增强X线监视下操作，避免水平方向钻孔，否则不能进入寰椎侧块并可能伤及椎动脉。两侧螺丝钉置入后，作C1～2后侧融合，选用植骨和后侧钢丝固定方法，可增加固定的牢固性和融合率。寰椎后弓有骨折或行减压后，应融合寰枢关节，采用锐神经剥离子推开含枕大神经的软组织，显露寰枢关节，用一根克氏针钻入寰椎侧块，即作牵引又作标志，切开关节囊，显露寰枢关节，小锐骨刀凿除关节面后半部软骨，然后以松质骨充填，螺线钉加压固定。手术后处理：同前路螺丝钉固定术后。跨关节螺丝钉固定术在生物力学上优于钢丝固定术，适用于急、慢性寰枢椎不稳，尤其伴有寰枢后弓骨折或需行C1后路减压术时，可免于施行枕颈融合术（见上一章），但技术上有一定难度。


枢椎齿状突骨折 发病机理 有关齿状突骨折的分类有几种不同的系统。Schatzker等按照骨折线位于副韧带的上方或下方而分为高和低两类。Althoff将齿状突骨折分为A、B、C、D四型，A型骨折的骨折线通过齿状突的峡部，其余三型骨折的骨折线定位于更低解剖位置分类在临床上目前最为流行的分类是Anderson和D'Alonzo分类：将齿状突骨折分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型（图2）。Ⅰ型骨折又称为齿尖骨折，为齿状突尖韧带和一侧的翼状韧带附着部的斜形骨折，约占4％；Ⅱ型骨折又称基底部骨折，为齿状突与枢椎体连接处的骨折，最为常见，约占65％；Ⅲ型骨折为枢椎体部骨折，骨折端下方有一大的松质骨基底，骨折线常涉及一侧或两侧的枢椎上关节面，约占31％。多数作者认为这种分类方法对临床有指导意义，以其为基础，再结合骨折的程位程度和方向，以及患者的年龄等因素，能够藉以选择有效的治疗方案并判断骨折的预后。但对其中Ⅱ型齿状突骨折，有作者提出几种亚型：Hadly等提出ⅡA型齿状突骨折，定义为：齿状突基底部骨折、骨折端后下方有一较大的游离骨块，为固有的不稳定骨折。


枢椎齿状突骨折 发病机理 Pederson和Kostuil提出ⅡB和ⅡC型骨折，ⅡB型骨折即anderson和D'Alonzo分类和Ⅱ型骨折和Althoff分类的B型骨折；ⅡC型骨折的定义是骨折线至少一侧或两侧均位于副韧带的上方，相当于Althoff分类的A型骨折（图3）。此外，齿状突骨折还有一特殊类型：骨骺分离。枢椎齿状突大约2岁时在其顶端又发生一个继发骨化中心，至12岁后与枢椎齿状突的主要部分融合，而齿状突本身在4岁时开始与枢椎椎体融合，大多数可在7岁左右完成融合。故在7岁以前，齿状突骨折是以骨骺分离为特征的。另有罕见的齿状突垂直骨折的报道，迄今，在英文文献上仅有2例个案报道：1例由Johuson等于1986年报道，另1例是由Bergenheim等于1991年报道，不能被归入以上的分类。损伤机制齿状突骨折显然涉及了多种不同的损伤机制。


枢椎齿状突骨折 发病机理 Althoff对尸体颈椎标本进行生物力学研究，分别对寰枢关节施加过屈、过伸及水平剪切等载荷，均未造成齿状突骨折，因此他认为前后水平方向的外力主要引起韧带结构的破坏，而不引起齿状突的骨折；在其进一步的实验研究中，造成齿状突骨折的不同类型的载荷从小到大依次为：水平剪切+轴向压缩，与矢状面呈45°的前或后侧方的打击，侧方打击，因此提出水平剪切+轴向压缩的共同作用是造成齿状突骨折的主要机制，而侧方的打击是引起齿状突A型（ⅡC型）骨折的必需外力。Mouradian等在实验中也发现侧方载荷可引起齿状突骨折。Doherty等通过生物力学实验认为侧方或斜侧方载荷导致Ⅱ型齿状突骨折，而过伸暴力导致Ⅲ型齿状突骨折。但在临床上，有些患者所描述的受伤机制与此不尽相同。Pederson报告1例77岁男性患者，额颞部承受了一个从前向后的暴力，导致一个ⅡC型齿状突骨折，骨折端向后移位达20mm。


枢椎齿状突骨折 发病机理 此患者的受伤机制可以假设为一个过伸暴力通过寰椎前弓传递到齿状突，造成骨折、移位，其中一个直接的暴力矢量是从前向后的矢量，通过头颅传递给寰椎前弓，再传递到齿状突，形成一个水平的剪切暴力齿状突骨折也可发生在屈曲型损伤，而产生向前移位，在这个类似铡刀的机制中，一个完整的横韧带足以传递足够的能量，引起齿状突骨折和向前移位（图5）。在多种暴力的联合作用中，扭转暴力的存在，将使齿状突易于发生骨折，其机制有以下三点：（1）在旋转时，翼状韧带已经被最大限度伸展；（2）在旋转时，韧带和肌肉均处于紧张状态，小关节突关节咬合紧密，其他平面的损伤被减到最小；（3）寰枢关节占颈部旋转活动的50％，受旋转暴力时，该部位所承受的载荷也最大。总之，齿状突骨折的机制复杂，屈曲、伸展、侧屈以及旋转暴力都涉及其中，在一个患者身上，分析骨折类型、骨折移位及头面部附属伤之间的关系，常可推断出其损伤机制。横韧带传递能量造成齿状突骨折


枢椎齿状突骨折 临床表现 枕部和颈后疼痛是最常见的临床症状，并常有枕大神经分布区域的放射痛。颈部僵硬呈强迫体位，典型的体征是患者用手扶持头部以缓解疼痛，此类情况在临床并不常见。有15％～33％的患者有神经系统的症状和体片。其中以轻度截瘫和神经痛最为常见，曾有齿状突骨折伴第十和第十二对脑神经瘫痪的报道。症状的轻重视骨折移位压迫脊髓的程度和部位而定，严重的可发生呼吸骤停，多见于老年人，常当场死亡。齿状突陈旧性骨折的临床表现较为隐匿，因外伤史有时不明显。Crockard等报道一组16例陈旧性齿状突骨折患者，有3例已忘了颈部外伤史，其余的患者因初诊时医师对其外伤的重要性估计过低而漏诊，症状包括C2神经根疼痛、双手无力和行走困难。


枢椎齿状突骨折 辅助检查 X线检查对怀疑诊断的患者，普通的X线检查是首选的，包括颈椎正位片、开口位片和侧方伸、屈位片，但由于患者就诊时常有颈部僵硬甚至强迫体位，标准、清晰的X线片有时难以一次获得。在初次X线检查没有显示清晰的解剖关系或明确的骨折征象，而临床仍有怀疑时，两张开口位片和两张枕颈部侧位片应视为常规检查，以明确诊断。但由于颈枕部骨质重叠较多，当齿状突骨折不伴移位时，偶尔普通的X线检查会出现阴性结果，故在下述情况时，需拍摄矢状面和冠状面的断层片：（1）临床怀疑齿状突骨折但普通X线片显示阴性；（2）普通X线检查提示可疑骨折征象，这是最常见的指征；（3）明确的齿状突骨折，但怀疑邻近存在伴随的骨折。Ehara等在齿状突骨折的影像学研究中，将拍摄断层片的结果分为三类：Ⅰ.断层片证实了普通X线检查的发现；Ⅱ断层片显示了更多的发现或损伤的内容有了更全面的展示；Ⅲ.仅仅在断层片上显示有齿状突的骨折。其50例齿状突骨折的患者中有24例在初次普通X线片上得以明确诊断，另26例拍摄了冠状面和矢状面的断层片。在19例Ⅰ组患者中，有两例冠状面断层片没有证实骨折，矢状面断层片明确了诊断。