烟雾病 诊断鉴别 此外，PET还可获得脑氧代谢率(cerebraloxygenmetabolismrate,CMRO2)、氧摄取分数(oxygenextractionfraction,OEF)以及脑葡萄糖代谢率(cerebralglucosemetabolismrate,CMRglu)等反映脑代谢功能的指标。这些指标是用于评价脑血流灌注的理想方法之一，对指导临床医师选择最佳治疗方案及观察疗效也具有非常重要的意义。烟雾病患者常常表现为脑血流灌注不足（CBF降低），儿童患者尤为明显，成人患者CBF下降不明显或相对正常。且患者CBF分布常呈特征性的后循环灌注为主（从额叶向枕叶移位），说明烟雾病患者脑血流灌注对后循环的依赖的增加。烟雾病患者CPP下降，CPP下降常常伴随着CBV的增加、MTT的延长及OEF的提高等变化。烟雾病患者ICA供血区CVR广泛受损。CVR是指根据脑灌注压的变化，脑血管通过自身调节功能维持正常脑血流量的能力，它是脑循环重要的保护机制之一。CVR下降的区域是潜在发生脑梗塞的区域，可作为治疗的靶目标（支架或搭桥手术的指征之一）。


烟雾病 诊断鉴别 疾病诊断患者出现自发性脑出血，特别是脑室内出血；儿童或年轻患者出现反复发作的短暂性脑缺血所致的临床症状、体征，应考虑该病。（一）诊断标准1997年，自发性颅底动脉环（烟雾病）研究委员会[ResearchCommitteeonSpontaneousOcclusionoftheCircleofWillis(MoyamoyaDisease)]制定了烟雾病的诊断标准指南，该指南被广泛应用与临床（详见表1）。表1：烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，1997年）A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现：1.ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性。B：当MRI及MRA能够清晰提示下述表现时，脑血管造影不是诊断必须的：


烟雾病 疾病治疗 药物治疗用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，这些药物有一定的临床疗效，但有效性均无临床试验证实。对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。外科治疗烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗，目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性，因此诊断明确后即应手术。手术可分为直接和间接的血管重建手术。但是，目前手术方法很不统一，而且各种方法都还缺乏有循证医学证据的大宗病例报道。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。一、直接血管重建手术包括：（1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；（2）枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；（3）枕动脉-大脑后动脉吻合术。


烟雾病 疾病治疗 二、间接血管重建手术包括：（1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)；（2）脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synangiosis，EMS)；（3）脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)；（4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)；（5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；（6）大网膜移植术。在间接手术血管供体的选择上，根据不同术式术后随访血管造影得出的经验是：颞深动脉和脑膜中动脉在术后引起的新生血管吻合要明显好于颞浅动脉，颞浅动脉作为间接手术的供体血管，效果很差，但是在直接手术中，颞浅动脉是最好的供体血管。


烟雾病 疾病治疗 因此，我们设计了新的手术方式，采用颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合颞肌贴敷、硬膜翻转贴敷的组合术式，并将之命名为“颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术+脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA-MCAanastomosiscombinedwithencepho-duro-myo-synangiosis,STA-MCA+EDMS）”。随访DSA发现间接手术形成的脑膜中（副）动脉、颞中深动脉、蝶腭动脉均与皮层动脉形成的不同程度的吻合并相应的较术前明显增粗（图5）；术后CT灌注显示，吻合侧术后皮层血流量、血容量及血流峰值时间以对侧为参照，与术前相比明显改善（图6）。图5，烟雾病Ⅴ期患者术前与术后一年DSA对比图5：烟雾病Ⅴ期患者术前与术后一年DSA对比，左上图：术前右颈内动脉造影，右上图：术前右颈外动脉造影，左下图：术后右颈内动脉造影，示颅内段完全闭塞  图6：手术前后检查对比，异网消失。右下图：术后右颈外动脉造影，示颞浅动脉吻合口通畅，颞中深动脉、脑膜中动脉、蝶腭动脉均较术前明显增粗，与皮层动脉吻合良好，术侧半球血供完全依赖颈外动脉。


烟雾病 疾病治疗 图6：手术侧为左侧（白色箭头侧），CTP图像，上排为术前，见左侧血流达峰时间明显延长，下排为术后，显示术后双侧CBF、CBV明显增加，TTP明显缩短，恢复正常。手术疗效1、缺血型烟雾病患者的手术疗效血管重建手术可以有效地改善患者的血流动力学受损、减少患者缺血型卒中的发生率。从1970年开始，各种血管重建手术方案被运用于临床，可分为直接、间接血管重建手术与两者组合三大类手术方案。早期各种手术方案都是根据临床疗效提出的，无临床试验证实。随后有大量的文献资料及临床研究表明血管重建手术能有效地改善烟雾病患者的缺血状态。目前可获得的文献资料表明，对于儿童患者，直接血管重建手术能明显改善患儿脑缺血状态，脑血管造影显示在缺血去能建立良好的侧支循环，还可使颅底烟雾状血管减少或消失。但对于年龄较小的患者，由于血管条件限制而只能施以间接血管重建手术的患者，也可去的良好的临床疗效。30岁以下成年缺血型患者，直接或间接血管重建手术都有一定的疗效，但间接手术效果不如儿童患者。30岁以上尤其40岁以上患者间接手术效果不明显，应当尽量选择直接或组合血管重建手术。围手术期的患者管理对于临床疗效有很大的影响，主要是患者的血压及呼吸管理。


烟雾病 疾病治疗 已有不少文献报道了围手术期的高/低碳酸血症、高/低血压引起严重的并发症。2、出血性烟雾病患者手术疗效出血是烟雾病患者最严重的临床表现，可给患者带来严重的神经功能损害。目前，尚无对预防烟雾病患者出血确切有效地方法，血管重建手术是唯一的有希望的预防措施。大多数患者的随访过程中可以发现烟雾状血管在血管重建手术后明显减少，甚至消失。脆弱的烟雾状血管破裂出血是烟雾病患者出血的重要来源之一，因此，血管重建手术后烟雾状血管内血流动力学压力减轻，其破裂出血的风险下降，这可能是血管重建手术能降低患者出血率的机制。但也有一些研究表明血管重建手术并不能明显降低烟雾病患者出血率。笔者认为这些差异可能与烟雾病出血原因复杂有关。接受保守治疗的成人患者发生缺血性或出血性卒中的风险亦显著高于接受手术治疗组，Hallemeier等的一项临床研究显示一组包含34例接受保守治疗的烟雾病成年患者5年内反复发生起病同侧卒中的比例为65%，5年内发展为双侧血管均受累并出现临床症状的患者比例高达82%。


烟雾病 疾病治疗 出血仍是成人烟雾病最为严重的表现，既往文献显示患者随访2-20年，成人患者出血的发生率为30-65%不等，且出血既可以发生在与前次相同部位，也可以发生在与前次不同部位。烟雾病的一个临床特征是患者既可以发生缺血症状，又可以发生出血性卒中。一项包含1156名烟雾病患者的Meta分析，平均随访时间为73.6个月，约50%-66%的患者病程进展，最终神经功能受损加重，而仅2.6%的儿童患者出现病程的缓解。综合分析后，患者病程进展取决于患者血管闭塞进展情况、侧支循环代偿情况、发病年龄、其病症状及严重程度等综合因素的影响。因此，烟雾病患者均应进行密切的随访，尤其是选择保守治疗的患者，以便能及时采取适当的手术治疗预防卒中的发生。[3][8-9]


腹股沟疝修补术 概述 腹股沟疝一般分为腹股沟斜疝、直疝、滑动性疝，老年患者常合并前列腺增生症、明显尿潴留。主要采取手术方法治疗，即腹股沟疝修补术，不同类型的腹股沟疝选择不同的手术方式。手术类型 1、FerguSon法：加强腹股沟管前壁。适用于腹横腱膜弓无明显缺损、腹股沟管后壁尚健全的儿童和年轻人的小型斜疝。2、Bassini法：加强腹股沟管后壁。适用于成人腹股沟斜疝、直疝、腹壁一般性薄弱者。3、Mcvay法：加强腹股沟管后壁。适用于腹壁肌肉重度薄弱的成人、老年人和复发性斜疝和直疝。4、Halsted法：加强腹股沟管后壁。适用于腹壁肌肉重度薄弱的斜疝，但由于精索移位较高，可能影响其发育，不适用于儿童与年轻患者。5、Shouldice法：修补重点在腹横筋膜层次。自20世纪70年代有广泛应用趋势，适用于较大的成人腹股沟斜疝和直疝。手术优势 手术类型安全性创伤指数恢复时间复发率传统开放手术手术时间长，较疼痛手术伤口大有较明显疤痕14天左右1~2年内复发率高TEP腹腔镜手术安全快速时间短，疼痛轻微创无明显疤痕4~7天即可复发率超低


光线性弹力纤维病 描述 光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome)，Favre-Racovchot综合征，系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病，属于同一性质的不同症状者包括：颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤，结节性弹力纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。


光线性弹力纤维病 症状 属于光线性弹力纤维病的不同表现可分为6种。1.颈部菱形皮肤(cutisrhomboidalisnuchae)亦称农民颈(peasantsneck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发组织病理示表皮萎缩基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。2.结节性类弹力纤维病(nodularelastoidosis)又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚弹性减低，多皱呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。3.播散性弹力纤维瘤(diffuseelastomaofdubreuih)常于面颊颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别4.柠檬色皮肤(cutrineskinmilian)暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。


光线性弹力纤维病 症状 5.手足胶原斑又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis)好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。6.耳部弹力纤维结节(elastoticnodulesofear)多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。光线性弹力纤维病病理长期接受中短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主其中羟脯氨酸含量低弹性组织被酶消化而发生组织变性形成无定形物质。弹力组织变性羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。


光线性弹力纤维病 诊断与检查 根据临床表现皮损特点，组织病理特征性即可诊断。光线性弹力纤维病鉴别诊断需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。光线性弹力纤维病检查组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。治疗 1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素VitB6VitC等。


诺卡菌病 描述 奴卡菌病是由奴卡菌引起的急、慢性、化脓性（偶为肉芽肿性）疾病。奴卡菌属于放线菌。可发生于任何年龄。但以中年以后为多见。男性约为女性的2倍。肺奴卡菌病约75%的病例侵犯肺部，呈急性或亚急性起病。表现为小叶性或大叶性肺炎，以后趋向于慢性病程，可类似肺结核病表现。咳嗽，开始为干咳，无痰，继而产生黏脓性痰，也可在痰中带血；若有空洞形成，可有大量咯血。


诺卡菌病 疾病病因 诺卡菌为放线菌科中的一属。已知9种诺卡菌，肯定能引起人类致病的有3种，即星形诺卡菌(N.asteroides)、巴西诺卡菌(N.braziliensis)和Otitidis诺卡菌变种(Notitidiscavarum，旧称豚鼠诺卡菌)，以前二者最常见。本菌是一种不能运动、弯曲的需氧革兰阳性杆菌，部分耐酸。宽约1μm，较真菌为细。以二分裂生长繁殖，但细胞仍互相附着，连接成长的分支状菌丝，可达50μm。最终菌丝断裂，成为杆菌或球菌。它不是真正的真菌，有人称之“类真菌"，流行病学：诺卡菌病见于世界各地。在美国1年诊断本病500～1000例，大多为成人，男女比例约2∶1，发病季节和患者职业无差异。诺卡菌寄生于土壤腐物中，可在空气中形成菌丝体，人吸入菌丝片段是主要传染途径，亦可经破损皮肤或消化道进入人体引起感染。通常为散发性发病，但文献记载有4起诺卡菌小规模暴发流行事件。第1起是肾透析单位中6例病人发病，但未确定其传播机制。第2起为注射液体被污染引起皮下脓肿。第3起和第4起分别发生于肿瘤和肾移植受者，可能为病人之间的相互传播所致。除此尚无足够证据表明人与人之间的传播。淋巴瘤、器官移植和AIDS属本病高危人群。


诺卡菌病 疾病病因 诺卡菌病在肺泡蛋白沉着症、结核病、慢性肉芽肿病、酒精中毒、糖尿病患者亦较常见，但未能充分肯定其相关性。病理生理 经常暴露于诺卡菌菌丝的人通常并不发病。中性粒细胞能抑制诺卡菌，虽然不如对通常细菌那样有效，其机制可能与溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用有关。激活的巨噬细胞和T淋巴细胞对控制和杀灭本菌具有重要作用。诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力，但慢性肉芽肿病患者对诺卡菌异常敏感，提示吞噬细胞呼吸爆发对诺卡菌病的发病仍然是很重要的。因此宿主免疫防御机制削弱是本病发病的重要因素。主要病理改变为化脓性肉芽肿伴大量中性粒细胞、浆细胞、组织细胞浸润，组织坏死并形成脓肿，且趋于融合。在脓肿内可发现菌丝，后者聚集形成疏松颗粒，菌鞘不明显。肺组织可呈急性、亚急性或慢性化脓性病变，表现为融合性支气管肺炎、肺实变、坏死性肺炎伴空洞形成，并常累及胸膜产生胸腔积液、脓胸，偶可侵犯胸壁形成瘘管。肺内病变亦可直接侵犯心包和纵隔，甚至压迫上腔静脉。少数病例经血道播散，最常侵犯脑组织，形成脑脓肿；其次是肾脏。心、肝、脾、淋巴结偶可受累。


诺卡菌病 流行病学 诺卡菌病见于世界各地。在美国1年诊断本病500～1000例，大多为成人，男女比例约2∶1，发病季节和患者职业无差异。诺卡菌寄生于土壤腐物中，可在空气中形成菌丝体，人吸入菌丝片段是主要传染途径，亦可经破损皮肤或消化道进入人体引起感染。通常为散发性发病，但文献记载有4起诺卡菌小规模暴发流行事件。第1起是肾透析单位中6例病人发病，但未确定其传播机制。第2起为注射液体被污染引起皮下脓肿。第3起和第4起分别发生于肿瘤和肾移植受者，可能为病人之间的相互传播所致。除此尚无足够证据表明人与人之间的传播。淋巴瘤、器官移植和AIDS属本病高危人群。诺卡菌病在肺泡蛋白沉着症、结核病、慢性肉芽肿病、酒精中毒、糖尿病患者亦较常见，但未能充分肯定其相关性。


诺卡菌病 症状体征 诺卡菌侵犯皮肤和内脏，发生局部和全身感染，引起多种临床表现。1.肺奴卡菌病约75%的病例侵犯肺部，呈急性或亚急性起  病菌病。表现为小叶性或大叶性肺炎，以后趋向于慢性病程，可类似肺结核病表现。咳嗽，开始为干咳，无痰，继而产生黏脓性痰，也可在痰中带血；若有空洞形  病症成，可有大量咯血。常伴有发热、盗汗、胸痛、消瘦、全身不适，体温在38～40℃之间。累及胸膜可发生胸膜增厚、胸腔积液或脓胸，窦道可以穿透胸壁，也可以伸展到整个腹腔内脏，继而引起血源播散。胸部X线表现多种多样，无特异性。如肺段或肺叶浸润性病变，厚壁空洞，坏死性肺炎，大叶性肺炎，单发或多发性肺脓肿，孤立性或多发性结节，胸腔积液，支气管胸膜瘘等，亦可表现为肺内粟粒性阴影，但较为少见。2.脑奴卡菌病约1/3病例有中枢神经系统受侵犯，多由肺部病灶迁徙而来，少数亦可为原发性。侵犯脑膜引起脑膜炎，侵犯脑实质形成多发性脓肿，亦可以相互融合成大的脓肿。出现脑膜刺激症状或脑占位性病变，可有头痛、头晕、恶心、呕吐、不规则发热、乏力、抽搐、麻木、偏瘫、颈项强直、视力障碍、神志不清、视盘水肿、淤血、外周血白细胞增高等表现。3.播散性奴卡菌病常由肺部病变开始血行播散到全身。


诺卡菌病 症状体征 肾脏是继脑以后较常见受累的部位，同时可发生心内膜炎、心肌炎和心包炎。肝、脾、肾上腺、胃肠、淋巴结以及肋骨、股骨、椎骨、骨盆和关节亦可受累。而胰腺、甲状腺、眼、耳、脊髓、垂体、膀胱受累较为少见。4.皮肤奴卡菌病常由植物损伤皮肤后引起病原菌侵入而发病，亦可由肺部病变扩展而来。可呈链状排列的皮下结节群出现于臂部，表现为孢子丝菌病样奴卡菌病，也可表现为脓肿及慢性瘘管或疣状损害类似皮肤结核，有的病人可发生广泛的水疱性皮疹，有的病人可发生坏疽性皮肤奴卡菌病，其表现开始为疼痛的皮下结节，表面皮肤潮红，以后迅速扩展并溃破，溃疡的边缘不规则，并向内陷入，溃疡表面有黏滞的黄白色脓液。诊断检查 本病的诊断主要依靠实验室检查，找到病原体才能证实。因此，对临床表现怀疑本病的病例，应及时进行多途径检查。实验室检查：1.直接镜检取痰、脓液、脑脊液找病原菌。2.培养有奴卡菌生长。其他辅助检查：胸部X线表现多种多样，无特异性。如肺段或肺叶浸润性病变，厚壁空洞，坏死性肺炎，大叶性肺炎，单发或多发性肺脓肿，孤立性或多发性结节。


诺卡菌病 鉴别诊断 溃疡性皮肤结核：多见于儿童好发于颈侧腋下胸部及腹股沟皮损早期为黄豆大小的皮下结节可移动质硬无痛与皮肤粘连继之出现干酪样坏死破溃形成瘘管愈后留有萎缩性短痕组织病理检查为结核性肉芽肿性改变应与各种肺部疾病细菌性脑脓肿肉瘤晚期梅毒等鉴别治疗方案 首选磺胺类药物。常用磺胺嘧啶(SD)6～10g/d，至少用到全部症状和体征消失6周以后。有迁徙性脓肿或免疫功能低下的病人应连续治疗1年，以防止潜在病变复发。同时应用甲氧苄啶(TMP)可提高疗效。其他磺胺类药物如磺胺噻唑(ST)、磺胺甲恶唑(SMZ)，亦有良好疗效。急性期可加用链霉素1～2g/d。脑部感染者可加用环丝氨酸，每6小时250mg。对脑脓肿、脓胸等，尚可辅以切开排脓及切除坏死组织。


诺卡菌病 预后预防 预后：一般局限性者预后佳，播散性者预后差。预防：早期合理治疗可免于播散的发生，联合协同用药效果更好。本病尚无特异的疫苗预防主要是做好皮肤和犬舍的清洁卫生工作防止发生外伤发现外伤应及时涂擦紫药水或碘酊对仅发生于体表皮肤的轻症病例只须对脓肿做外科治疗即可治愈如能配合使用磺胺类药物可提高其疗效但剂量要足够疗程宜长常用的药物有复方新诺明甲胺环素（用量毫克/千克体重·次日次）强力霉素红霉素庆大霉素等均对本菌有较强的抗菌作用也可将磺胺类药物与氨苄青霉素联合使用在治疗的同时必须结合实行脓肿引流和坏死组织切除等外科疗法[1]


早产儿贫血 描述 早产儿贫血是指早产儿或低出生体重儿在生后一年内发生的贫血。这与胎儿期各种生理功能发育更不完善有关。 早产儿骨髓造血功能薄弱。由于早产儿，婴儿过早地停止了胎内的骨髓外造血，因而不能适应生后机体快速生长发育。还有，胎龄8个月以前由母体获得的铁较少，8个月以后才开始获得较多的铁，由于早产，使婴儿铁储存减少。本病一般分为早期及晚期贫血一般发生于3～4个月以后者，主要由于铁缺乏所致。概述 中文名：早产儿贫血英文名：anemiaofprematurity别　名：早产贫血早产儿主要以面色、口唇、指趾甲苍白为特征。属于中医学的“血虚”、“萎黄”等范畴。祖国医学历代文献中虽无贫血这一名称，但与其类似的病症却有不少记载。如《灵枢·决气篇》中云：“血脱者，色白夭然不泽。其脉空虚。”又如《千金要方·少小婴孺方》篇中有类似小儿贫血的记载，“凡妇人先有小儿未能行，而母更有妊，使儿饮引乳，亦作魃病。令儿黄瘦、骨立、发落、壮热是其证也”。


早产儿贫血 流行病学 新生儿贫血较为常见，而在早产儿中贫血发生率更高这是由于早产儿各种生理功能发育更不完善，骨髓造血功能薄弱，过早地停止了胎内的骨髓外造血因而不能适应生后机体快速生长发育，加之铁储存少等等，至早产儿贫血非常常见。


早产儿贫血 病因 早产儿在生后4～8周血红蛋白迅速降至最低值，与胎龄、体重、营养情况有关。体重在1.2～2.3kg者，血红蛋白最低点为96g/L±14g/L(9.6g/dl±1.4g/dl)；而体重<1.2kg者，为78g/L±14g/L(7.8g/dl±1.4g/dl)。早产儿除贫血外，同时出现淡漠、进食困难、体重不增、呼吸困难、心率增快活动减少、苍白等症状，应属病理范畴。病理性早产儿贫血，因有症状，需要进行干预。1.生理因素可能与早产儿红细胞寿命较足月儿更短；生长迅速，血浆容量扩张，导致血液稀释；红细胞生成素水平低下，可能是其基因表达调节障碍，亦可能是靶细胞对其敏感性低下所致。2.病理因素除上述生理原因外，可能与下列因素有关：①营养因素；②疾病因素；③医源性失血，如早产儿体重为1.5kg总血容量约为150ml，抽血量如累积达7.5～15ml，失血量达5%～10%总血容量1kg婴儿抽血1ml相当成人抽血70ml。发病机制：1.生理性因素(1)红细胞生成素：肾外部位产生的红细胞生成素对贫血继发的低氧环境不敏感。出生时红细胞生成素产生的部位由肾外(多数在肝脏)转移到肾脏，在早产儿，这种转移延迟导致血红蛋白进一步下降。


早产儿贫血 病因 红细胞生成素水平低下，可能是其基因表达调节障碍，亦可能是靶细胞对其敏感性低下所致。(2)生长迅速：血浆容量扩张，导致血液稀释。(3)红细胞数量少：早产儿出生时每公斤体重平均红细胞数较足月儿低。(4)氧耗量少：早产儿氧耗量较足月儿少鶒，他们对氧的低需求允许在贫血中表现出的低携氧能力。(5)红细胞寿命短：早产儿出生时体内贮存维生素E量少，并持续至生后2～3个月维生素E缺乏时，红细胞膜的脂类过氧化物损伤胞膜而使红细胞寿命缩短。2.病理性因素(1)营养因素：出生前营养物质储备不足，出生后由于吸吮和消化能力差致摄入营养不足。①铁：对妊娠各期研究发现，胎儿储铁率大约和其体重增加呈正比例，所以整个妊娠期胎儿维持恒定铁含量75mg/kg，并以3种形式存在，即血红蛋白铁、组织铁及储存铁。在无贫血婴儿总铁量75%以血红蛋白铁形式储存，1g血红蛋白含3.4mg元素铁。出生时红细胞量低的婴儿，其铁储存量亦低且决定生后血液学状态。体重<1400g的早产儿，骨髓可染铁的研究发现出生时可染铁少，到第8周骨髓内已不能见到含铁血黄素；而足月儿骨髓铁储存到20～24周方耗尽因此早产儿较足月儿缺铁出现早。


早产儿贫血 病因 ②铜：胎儿肝内铜的储存量在妊娠最后12周增加，因此早产儿常有铜缺乏。血浆中90%以上的铜在正常情况下是与铜蓝蛋白结合可促进铁的吸收及储存铁的释放。铜缺乏亦可产生低色素性小细胞贫血，且有中性粒细胞减少。③维生素E：是一种抗过氧化剂，对维持红细胞膜的完整性很重要。婴儿出生时血清值为7.2～16.8µmol/L，是母亲维生素E值的1/3～1/2。婴儿愈小其缺乏程度愈大，出生体重3500g小儿体内维生素E储存量为20mg而出生体重1000g者，储存量仅3mg。④叶酸：新生儿血清叶酸水平高于成人2～3倍，由于生长迅速代谢活力高，需要量为成人的4～10倍，生后3～4周内常降至缺乏范围。低体重儿下降更快，因其肝储存量仅159mg，而足月儿为224µg早产儿<1500g者，血清叶酸降低导致“叶酸缺乏”的发生率为10%～30%，在生后3个月内见到巨幼红细胞性贫血。(2)疾病因素：疾病致摄入不足，消耗增加。


早产儿贫血 病因 (3)医源性失血：医源性失血对低体重儿来讲其量相对多这些均说明早产儿易早期发生缺铁如早产儿体重为1500g，总血容量约为150ml，抽血量如累积达7.5～15ml，失血量达5%～10%1000g婴儿抽血1ml相当成人抽血70ml。症状 临床表现：1.贫血症状苍白、喂养困难、体重不增气促、心动过速、活动减少、呼吸暂停等。2.水肿少数病例有下肢、足、阴囊、颜面轻度水肿。并发症：重症可至呼吸暂停生长障碍、营养缺乏，易并发感染。诊断：根据临床特点和实验室检查可明确诊断。鉴别诊断：应首先除外感染性疾病和新生儿出血症等，依靠体检和实验室及辅助检查明确鉴别诊断。检查 实验室检查：1.血常规一般为正细胞正色素贫血，网织红细胞正常或升高2.血浆促红细胞生成素正常4～25U/L，早产儿降低且与贫血程度不成比例。3.血清铁蛋白正常3个月前194～238µg/L，低于10～20µg/L，提示缺铁。其它辅助检查：常规做胸片检查，除外肺部炎性改变，心电图有心律增快，B超可发现肝脾增大。


早产儿贫血 治疗 1.输血疗法(1)早产儿输血指征：输血不仅要根据血红蛋白值，同时应考虑婴儿胎龄、生后日龄、临床表现出生时血红蛋白值、采血标本量等因素，对有以下几种情况输血有效：①早产儿血乳酸水平增加(>1.8mmol/L)，输血后呼吸暂停减少体重增加。②贫血婴儿伴有支气管肺发育不良耗氧增加者，输血后氧耗减少。③体重不增(每天体重增加<25g)进食易疲劳的贫血婴儿，输血后生长率增加。④呼吸暂停发作较多的贫血早产儿，纠正贫血后呼吸暂停减少。⑤胎龄极小早产儿(<30周)，生后最初几天换血后(经常采血做实验室检查，加上小量多次输血)虽血细胞比容不增加，但HbA置换了HbF，改善氧的转运。(2)重组人类红细胞生成素(rHuEPO)：自1989年rHuEPO用于临床后，有关治疗研究的报道很多，但具体使用时间、剂量及方法未得出具体公认的方案。使用原则仍有争议，如rHuEPO价格昂贵，且早产儿并不全部出现有症状的贫血，普遍应用。早产儿在患肺透明膜病时，输血的效果是否优于rHuEPO的使用。rHuEPO治疗主要优点是减少输血次数但早产儿输血的标准。


早产儿贫血 治疗 ①治疗时机：部分学者认为：当早产儿情况稳定，能进食或每天所需热量的一半是由胃肠道给予，方能开始rHuEPO治疗；有的甚至提出早产儿血红蛋白120g/L(12g/dl)是应用rHuEPO指征，故一般常在生后3～8周内开始使用。另一部分学者指出，在以上情况下使用已属时间太迟，不能在症状出现前纠正贫血。他们提出生后1～2天使用结果发现治疗组较对照组明显减少了输血次数及费用。②剂量及方法：rHuEPO每次200U/kg，每周3次，用后治疗组网织红细胞较基础值增加5倍，与对照组比较差异有显著意义。故认为大剂量方能达到治疗效果。皮下注射虽吸收不甚稳定，但其生物药效达42%，高于成人，因给药途径方便，不失为最佳选择。③副作用：A.rHuEPO治疗后血清铁、铁蛋白及运铁蛋白浓度均下降，并与rHuEPO剂量相关。因此提出在rHuEPO治疗时补铁3～6mg/(kg·d)同时加用维生素E。B.治疗后出现对巨核细胞产生直接反应，也可能与铁缺乏有关；后者可能是rHuEPO将骨髓中早期未定型的前体细胞推向红细胞系列分化，因此限制了发展为其他造血系列。但也有报道rHuEPO剂量高达1500U/(kg·d)未见中性粒细胞减少。


早产儿贫血 治疗 C.个别报道使用rHuEPO后早产儿视网膜病发病率增加，尚待进一步追踪观察。2.铁剂治疗铁缺乏与婴儿早期贫血不呈比例，除有围生期失血或反复抽取血标本史者外早期补铁不能防止血红蛋白下降。当早产儿体重增加1倍时，其体内铁储存空虚，因此应补加铁剂。元素铁用量≤2mg/(kg·d)，相当于2.5%硫酸亚铁0.4ml/(kg·d)，疗程6～8周，同时加用维生素C。3.维生素E1967年Oski等首先描述早产儿维生素缺乏伴溶血性贫血，特点是：早产儿贫血较一般表现的严重，伴网织红细胞增加，红细胞形态异常，患儿常有水肿，维生素E治疗有效。维生素E缺乏引起溶血的原因，有人提出是红细胞膜的脂质成分过氧化反应的结果。早产儿3个月内用维生素E10～15mg/(kg·d)，预防维生素E缺乏所致早产儿贫血。4.其他营养物质(1)叶酸：预防量25～50µg/d共3～4周。(2)维生素B6：需要量0.3～0.5mg/d，治疗量2mg/d。(3)维生素C：生后第2周起用100mg/d。


早产儿贫血 预防 预后：给予治疗后预后多良好，但如得不到治疗，常至生长发育迟缓和体质下降，易因并发感染而增加病死率。预防：加强孕期和围生期保健，孕母平衡膳食防治营养素的缺乏防止早产，防止医源性失血如频繁抽血做过多不必要的化验检查等。[1]


胸椎后纵韧带骨化症 描述 后纵韧带骨化症(OPLL)在全球范围内并非常见病，但在远东一些国家，因后纵韧带骨化导致肢体瘫痪而到医院就诊者则并不少见。胸椎后纵韧带骨化的发病，就是在日本也十分罕见，有时可在颈椎OPLL患者行全脊柱拍片检查时发现，但也有患者仅出现胸脊髓病变而不伴有颈脊髓病变。病因 胸椎后纵韧带骨化症是由什么原因引起的？(一)发病原因病因尚未明了。(二)发病机制  CT表现同其他部位后纵韧带骨化一样，胸椎OPLL的发病机制尚未明了。一般认为其为软骨细胞的异位骨化所致，但亦有学者认为其与纤维软骨及膜内化骨有关，还有学者认为退变的椎间盘可影响后纵韧带骨化的形成。


胸椎后纵韧带骨化症 症状及诊断 胸椎后纵韧带骨化症有哪些表现及如何诊断？1.背部疼痛OPLL引起的胸髓病变从开始发病到完全性瘫痪可以仅经过很短的时间。但也有患者到医院就诊时仅主诉有持续性背部模糊痛，其病史可持续数月至数年。KenjiHannai报道的12例前路手术治疗的患者中，均主诉有持续性胸部疼痛或模糊的背部疼痛。2.下肢瘫痪可自轻度的运动无力至重度的下肢完全瘫痪，并可伴有不同程度的感觉障碍。患者的瘫痪症状多呈进行性加重。3.大小便功能异常视病变程度不同，可有大小便无力，亦可出现大、小便失禁。4.行走不稳双下肢行走无力，有踏空感或足踩棉花感，易跌倒。胸椎OPLL的诊断主要依据：1.临床表现主要是背部的模糊痛及下肢瘫痪症状。2.影像学检查(1)X线检查：胸椎侧位或断层X线片常可发现骨化的后纵韧带呈高密度影，可  胸椎OPLL的CT表现呈连续型或孤立型。(2)脊髓造影：可显示骨化物范围，对减压范围确定有很大的意义。(3)CT检查：具有明确诊断意义，并可测量椎管狭窄率(图1)，CT三维重建既可显示骨化物的范围、形态，亦可显示脊髓压迫的程度。(4)MRI检查：可显示脊髓受压的程度、范围等(图2)。


胸椎后纵韧带骨化症 疾病检查 胸椎后纵韧带骨化症应该做哪些检查？1.X线检查胸椎侧位或断层X线片常可发现骨化的后纵韧带呈高密度影，可呈连续型或孤立型。2.脊髓造影可显示骨化物范围，对减压范围确定有很大的意义。3.CT检查具有明确诊断意义，并可测量椎管狭窄率(图1)，CT三维重建既可显示骨化物的范围、形态，亦可显示脊髓压迫的程度。4.MRI检查可显示脊髓受压的程度、范围等(图2)。


胸椎后纵韧带骨化症 治疗 胸椎OPLL一经诊断一般均需手术治疗，但对于一些表现初期症状者，亦可试行保守疗法，包括休息、制动、理疗，口服消炎镇痛药及神经营养类药物等。胸椎OPLL的常用手术方法包括：椎板切除术，椎板成形术，前路或后路骨化韧带切除并植骨融合术等。1.后路手术包括后路椎管减压术及椎管成形术(见胸椎椎管狭窄的治疗)，后路椎管减压术可扩大椎管容积，使脊髓后移，实现间接减压的目的(图3);但KenjiHannai等认为后路椎板切除减压的效果欠理想，其可能有两个原因：一是在胸段脊柱存在的生理后凸，使得传统的椎板切除术对脊髓的减压有限;另外，上胸段脊髓的血供非常浅在，极易损伤。2.前路手术直接施行前路减压治疗OPLL引起的胸髓压迫症，除可直接切除骨化物减压外，且可能减少椎板切除术所可能引起的脊髓损伤(图4)。KenjiHannai曾报道12例胸椎OPLL行前路手术的患者，其中男性4例，女性8例，年龄38～72岁，平均53.8岁。8例入院时已不能工作，骨化范围从胸3和胸11，5例在胸4范围有大的骨化区。行前路骨化物切除植骨融合术，8例患者全部切除骨化的后纵韧带，4例患者仍发现有残留的骨化韧带。


胸椎后纵韧带骨化症 治疗 术前JOA评分4～7分，平均(5.3±0.4)分，术后3个月JOA评分为1～8分，平均为(6.9±0.5)分，术后1年JOA评分为1～10分，平均(7.2±O.6)分，在最后一次随访中评分为1～10分，平均为(6.9±0.5)分。(1)胸椎OPLL前路手术步骤要点：①减压范围确定：减压范围取决于术前脊髓造影，脊髓造影片上造影剂上行或下行时的阻碍区即为手术范围。②术前准备：术前1天，将两个电极插入硬膜外间隙内，用以术中监测脊髓功能，此点对手术至关重要。③切口：对病变位于胸4以上者，应选择掀起肩胛骨显露途径(图5);对病变位于胸4～胸9者选用经胸入路;对病变位于胸10～胸12者，选用胸腹联合切口。④减压：处理节段血管后，切除拟减压范围内椎节的椎间盘，并切除椎体，显露至椎体后壁时，使用薄型枪钳或磨钻小心切除后纵韧带。骨化韧带尽量切除彻底。⑤植骨固定：切取髂骨块植入减压槽内，亦可选择钛网或人工椎体植入，并酌情辅以钢板固定(图6，7)。(2)注意事项：①在上胸段施行OPLL的手术治疗相当困难，操作时应格外小心。②不撕破硬膜而行完全的OPLL切除相当困难，因而最好在腰段硬膜内预置管以防止术后脑脊液漏入胸腔。


纤维瘤 描述 纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。属良性肿瘤，很少发生恶变，治疗以手术切除为主。临床表现 1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之园形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。诊断鉴别 诊断依据1.皮下呈现园形肿物，生长缓慢，无其他症状。2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之园形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。疾病治疗 治疗原则肿瘤切除。用药原则一般不需用药。


先天性囊状腺样畸形 描述 先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。发病机制 发病机制未明病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶中上肺多见罕有超过一叶者。病理解剖见肺叶明显增大，重量增加小叶间隔和支气管系统缺如，呈肉状多囊性病变。互相交通，囊内含有气体、液体或两者兼有。镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊内衬以立方上皮或支气管上皮，黏膜呈息肉样增殖，囊壁弹性纤维增多无软骨，无炎症偶见肺泡及黏液样上皮。临床表现 约半数合并胎儿普遍性水肿1/4羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀可合并心脏异常。并发症：本症肺组织结构紊乱小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。


先天性囊状腺样畸形 诊断 1.患者多为婴幼儿。2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。鉴别诊断：应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别另外含气肺囊肿应与肺大疱肺结核、肺脓肿等鉴别。检查 实验室检查：无合并感染，一般血象大都正常。其它辅助检查：X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。治疗 确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理


麦格综合征 描述 麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水，可为血性。在肿瘤切除之后，胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。相关报道 1879年Cullingworth首先报道本病1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征国内最早记载于1948年，随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。


麦格综合征 疾病症状 1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，据统计卵巢纤维瘤患者中1%～40%可并发腹水。2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧，其中62%见于右侧胸腔，11%见于左侧，24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液体仍迅速生长。肿瘤切除后，胸腔积液、腹水自行消失。3.有腹水的患者，不一定同时并发胸腔积液，有部分病例仅有腹水而无胸腔积液，或者曾有过胸腔积液，但后来消失。4.胸腔积液、腹水多为漏出液，也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010～1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是，合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大，一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等，多时可以引起压迫症状与体征，肿瘤出血时，腹水可呈血性。5.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻，亦可发生阴道流血。6.体格检查肺部叩诊呈实音，呼吸音减弱，腹水征阳性，患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块，中等大小，一般大于10cm，肿块表面光滑，活动度好，无压痛。7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤，如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。


麦格综合征 疾病症状 根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬，合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征，如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤，则可确诊。


麦格综合征 病因机理 (一)发病原因　　有关麦格综合征的病因学说颇多，目前较为一致的观点是：肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果，并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为，卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质水肿，多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明：将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中，经过24h，其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压，引起血液或淋巴淤滞，液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂，因为胸腔距离卵巢肿瘤较远，胸腔、腹腔有膈相隔，显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。(二)发病机制麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤，对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说：低蛋白血症学说、膈上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病、蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明，本征胸腔积液和腹水的性状完全相同，这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔，结果发现墨汁确实移行到胸腔。


麦格综合征 病因机理 最近有人用放射性胶体金治疗本征，结果发现，放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔，并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此，目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。进一步研究发现，右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高，抽吸作用相对较强，故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外，曾报道说膈存在有若干小孔，可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。[1]


麦格综合征 疾病检查 1.腹水生化检查多为漏出液，色清或淡黄，比重多在1.010～1.017，细胞数常少于400×106/L，蛋白量常少于0.3g/L，2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查，AgNOR检测，流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。4.腹水生化鉴别如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值，均提示良性腹水。5.腹水免疫学检测如CA125、β-微球蛋白等鉴别腹水性质。1.腹部B超检查可见附件一侧有中等或增强回声区，质较均匀，中等大小，无明确囊壁，盆腔或腹腔，有液性暗区。2.X线检查纤维瘤也可见钙化区，胸腔积液也有X线征象。3.腹腔镜检查。4.组织病理学检查。[2]


麦格综合征 疾病鉴别 1.癌性胸腔积液、腹水多为血性渗出液，有原发灶及恶病质等。2.肝硬化腹水典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。3.结核性腹水为渗出性，有结核病史，或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。4.充血性心力衰竭为漏出液，无心脏病其他症状及体征，盆腔无肿物。5.肾病综合征。6.晚期血吸虫病。7.低蛋白血症。8.严重卵巢水肿。疾病治疗 预防：早期发现、早期手术治疗并注意随访。　　术前准备：患者周身情况的改善，麻醉的选择，器械与有关用药以及应急措施等。手术的方式，范围以及具体操作，随患者的年龄及肿瘤的性状、大小，单侧或双侧生长，是否有粘连症或恶性转移而定


腓总神经卡压症 简述 腓总神经卡压症是指腓总神经及其主要分支  受压而引起的病变。病因 1.外伤最为常见多见于腓骨头、颈处骨折，胫骨外侧平台骨折，足内翻损伤，腘窝外侧软组织损伤等其好发部位如图1所示。2.慢性损伤多见于长时间蹲位、盘膝而坐、跪地足内翻畸形等，这些情况都可  使腓骨长肌过度紧张致其起始部的腱性组织卡压腓总神经。3.医源性因素在临床上亦较为常见，如石膏、夹板压迫等。4.肿物腓骨头颈处的肿瘤如骨巨细胞瘤、软骨骨瘤血管瘤等；股二头肌肌腱、腓骨长肌起始部的腱鞘囊肿。5.其他不明原因的卡压。发病机制 由于腓总神经在绕腓骨颈处位置固定且不移动位于皮下其深面又为坚韧的腓骨因而此处最易引起卡压。


腓总神经卡压症 临床表现 慢性损伤的患者开始时主诉小腿外侧疼痛行走时加重，休息后减轻随后渐出现小腿酸胀无力、易于疲劳小腿外侧及足背感觉减退或消失胫骨前肌趾长伸肌长伸肌以及腓骨长、短肌不同程度的麻痹可引起足下垂并且轻度内翻急性卡压的患者多在一次局部压迫后出现小腿侧及足背感觉障碍、足下垂。在腓总神经卡压引起完全性损伤的患者，可见足下垂行走时呈跨越步态小腿外侧及足背感觉障碍，伸、伸趾、足背伸、足内外翻障碍，小腿前外侧肌群萎缩1.Tinel征腓骨颈部叩打有放射痛为阳性2.肌电图可了解损伤的部位及程度，同时可排除其他疾病3.X线片膝关节X线片可发现骨骼的病变并发症：可致腓总神经麻痹产生足下垂。诊断 依据病史临床表现Tinel征及肌电图检查，即可诊断鉴别诊断：1.小儿麻痹后遗症足下垂此病为脊髓灰质炎病毒  侵犯脊髓前角细胞引起支配的肌肉不同程度地瘫痪。胫骨前肌瘫痪在临床上最为常见因而亦可引起足下垂跨越步态，但此病患者很小就发病，病史长感觉功能正常。2.腰椎间盘突出症中年人好发，主要表现为腰痛伴下肢放射性痛。此病亦可表现为小腿外侧及足背感觉障碍，但足下垂少见，腰椎CT或椎管造影检查可鉴别。


腓总神经卡压症 检查 1.肌电图可了解损伤的部位及程度同时可排除其他疾病2.X线片膝关节X线片可发现骨骼的病变。治疗 1.保守治疗应用消炎镇痛药物局部封闭矫正支具固定踝关节于外翻位同时辅以电刺激及神经营养药物治疗.2.手术治疗对外在压迫因素解除后观察1个月神经功能无恢复及保守治疗无效者，应及早手术治疗可行腓总神经探查松解术，如腓总神经已完全变性纤维化，则需行病变段神经切除神经移植术对晚期患者如踝关节功能正常无骨性改变可行肌腱移植术如胫骨后肌代趾长伸肌；如踝关节已有骨性改变则需行骨性手术，如三关节融合术。[1]


科罗拉多蜱热 疾病名称 科罗拉多蜱热(别名：科罗拉多壁虱热，科罗拉多蜱传热，美洲山岭蜱热，山岭热)发病原因 科罗拉多病毒为双股RNA病毒，35～50nm，外层包膜含脂蛋白，故对乙醚敏感。发病机制 在被蜱叮咬的部位可见肉芽肿样原发病灶。皮疹的主要病变为毛细血管及小动脉和小静脉的内皮细胞肿胀、增生和蜕变，发生血管栓塞在血管栓塞周围有单核和浆细胞浸润。产生一系列临床症状。


科罗拉多蜱热 症状诊断 潜伏期3～7天。突起畏寒高热达38～40℃，头痛、眼痛、眼眶后痛及畏光，肌痛以背部及双腿最明显。病初2～3天体检见面部、结膜及咽部潮红，淋巴结肿不明显。偶有脾大。10%患者可见皮疹，为斑疹或斑丘疹，分布全身，有时四肢可见瘀点。50%病例呈双峰热。于第2～3病日后体温降至正常，上述症状消退。但1～2天后体温再度上升，症状复现，且较初期更重。第2次发热持续2～4天后，症状消退，但软弱乏力1～2周后方可改善。部分病例仅有一次发热，也有的病例一次发热持续5～8天或有发热3次。少数病人可有无菌性脑膜炎或脑炎，表现为颈项强直，意识障碍及出血，脑脊液改变等。　1.临床诊断在病前3～7天，有流行区旅居史的患者应考虑本病，尤其有二次发热过程及白细胞减少者更有助于本病诊断。2.实验室诊断取病人全血或血清接种乳鼠，分离病毒可以确诊。取病人血涂片，以直接免疫荧光法染色，在红细胞中查出病毒可早期诊断。取双份血清作中和抗体及补体抗体，效价呈4倍或以上升高者，亦可确诊。


科罗拉多蜱热 疾病检查 白细胞计数自第3病日始减少，第2次发热后减少更明显，可为2.0×109/L，中性粒细胞减少更显著，淋巴细胞相对增多，血小板减少，空泡型异常淋巴细胞不少见。但预后良好。　X线胸片未见异常。疾病鉴别 有旅游史者，应与蜱传回归热、洛杉矶斑点热、兔热病及钩端螺旋体病等鉴别。临床上需与流行性感冒、伤寒、登革热、麻疹等鉴别。预防措施 在流行区春夏户外活动时，应作好个人防护，防止硬蜱叮咬。病人恢复后，半年内不可供血。　灭活疫苗及减毒活疫苗均可应用，但实用意义不大。治疗预后 (一)治疗　无特效治疗，以对症施治为主。(二)预后一般预后良好。[1]


毛母质瘤 基本概述 毛母质瘤（pilomatrixoma）又称钙化上皮瘤（calcifiedepithelioma）、毛束漏斗-毛母质瘤（infundibulo-matrixtumor）、Malherbe钙化性上皮瘤（Malherbescalcifyingepithelioma），为一种向毛发特别是毛皮质细胞分化的肿瘤。是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]流行病学 毛母质瘤多见于女性，通常在儿童期或青年期发病本病可恶变为毛母质癌，据Ferbisb和Helwig报告其恶变率约为2.6%。Julian等复习过209例，患者最年幼者为2个月，最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁本病不遗传，但少数有家族史。目前没有其他相关内容描述。[1]


毛母质瘤 发病机制 肿瘤位于真皮深部或皮下组织内，边界清楚，常有结缔组织包膜，与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中，有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着，主要存在于影子细胞内，间质内也可存在。约15%的病例，肿瘤间质中可见骨化区域。[2]


毛母质瘤 临床诊断 皮损可见于患肌张力营养不良，额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传，但少数有家族史。　⒈好发部位：多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。⒉临床症状：肿物位于皮内或皮下，通常单发，偶或多发。罕见情况下，肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节，直径一般在0.5～3cm大，最大可达7cm，偶尔更大，基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节，偶呈囊性。表面皮肤外观正常，偶因位置较深而呈蓝红色，或呈红色、淡蓝色。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可诊断。⒈临床特征：深部坚实结节，质硬，与皮肤粘连，可推动。⒉组织病理：表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块，影细胞内或间质内有钙盐沉着。[3]


毛母质瘤 疾病检查 实验室检查：组织病理检查示，肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区当损害增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。大多数病例发生钙化，在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质，或呈紫红色无定形团块，后者亦可见于间质中。也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。[3]


毛母质瘤 易混淆疾病 ⒈鳞状细胞癌好发于老年人，头、面、下唇黏膜、颈部及手背部多见。皮损为红色硬结，逐渐发展成斑块，疣状增生，有浸润感，表面破溃、渗液、结痂。组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。⒉外毛根鞘囊肿含有嗜碱性细胞，其角化时胞核消失，并常有钙化。但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。⒊毛囊瘤瘤细胞中常见囊肿结构，主要由毛囊基或峡部生发细胞组成，囊内可见不同类型角质细胞。⒋实体型基底细胞上皮瘤肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙，肿瘤细胞团大片坏死，间质水肿，淋巴细胞浸润。[4]疾病治疗 手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术，刮除囊内容。手术完整切除很少复发。少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除，预后较好。[5]


喉上神经损伤 简介 喉上神经来自迷走神经的结状神经节其位置靠近颈静脉孔，在舌骨平面上分为内支及外支。外支在下行途中常与甲状腺上动脉紧密伴行，一般位于甲状腺上动脉的前面。根据Moosman200例的尸体解剖，外支有21%行走方向不定15%位于甲状腺鞘内，6%位于甲状腺上动脉分支之间。据孟昭辉等(1976)对喉神经解剖的观察，喉上神经与甲状腺上动脉均紧密伴行，其中神经行走在甲状腺上动脉之后内者占89.3%，在动脉之前者占6.7%，在动脉分支之间者占4%。喉上神经损伤其次喉上神经在下行途中，先位于咽下缩肌的上面，以后位于胸骨舌骨肌及甲状软骨下面支配环甲肌，同时咽下缩肌也接受外支的一部分运动纤维。因此，外支在进入环甲肌之前被咽下缩肌的筋膜所覆盖。喉上神经的外支主要为运动支支配环甲肌，尚有分支到咽下缩肌、甲状腺。另外外支进入环甲肌之前分出一支经甲状软骨下缘入喉，并与喉返神经前支一同至甲杓肌和环杓侧肌。


喉上神经损伤 简介 喉上神经的内支92%穿过甲状舌骨膜后分为前后两支；8%穿过该膜之前分支前支位于甲状软骨内面喉前庭外侧壁的软组织内14%的分支至甲杓肌10%分支经甲状软骨孔与喉上神经的外支相交通后支分布在会厌咽会厌襞及杓状软骨处黏膜层且有分支至杓状肌(10%)和环杓后肌(5%)。后支的降支与喉返神经的后支相吻合。Siegelman指出，喉上神经有分支支配杓状肌群。Negus也证明喉上神经的内支发出运动纤维支配杓状肌群。另外Katly及Hangen在人的喉切除时，刺激喉上神经的内支可引起杓状肌收缩，刺激喉上神经也有同样的结果，可见喉上神经有分支支配杓状肌群。病因 1.颈部外伤(刀伤枪伤等)。  喉上神经损伤2.继发于甲状腺手术，甲状腺上动脉与神经紧密伴行，因此结扎甲状腺上动脉时，可误将神经一并结扎3.上喉切除，易损伤喉上神经。


喉上神经损伤 临床表现 1.单侧喉上神经损伤喉上神经由迷走神经分出后，在颈部行程较短，损伤较喉返神经少,且一般多为单侧，易伤及其外支。(1)症状：讲话的频率范围缩小，不能发高音。(2)体检：患侧声带边缘不整齐，呈弓形。由于发声时健侧环甲肌收缩将甲状软骨向健侧扭转，环状软骨的健侧一半向上提起所致。Guttman试验：正常人从前面加压于甲状软骨时，声音变低；如果从侧面加压则声音变高，环甲肌瘫痪时对侧有上述体征。2.双侧喉上神经损伤(1)症状：不能发高音，声音单调(2)体检：声带由于甲杓肌的作用出现皱纹手指置于环甲膜上触诊发声时患侧环甲肌失去收缩或牵引感。单侧或双侧喉上神经受损伤时不致发生呼吸困难及吞咽困难。诊断 1.病史有颈部外伤史或甲状腺手术史。2.临床表现高音缺如。体检可见声门形态异常。检查 喉镜检查，单侧损伤可见声门呈斜形，患侧声带低于健侧；双侧损伤声带纵形拉力消失，出现皱纹


消化道重复畸形 描述 消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。概念 每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。


消化道重复畸形 病因 有多种学说解释其致病原因。（一）消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。（二）胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。（三）脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。肠狭窄（四）血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。（一）球状型约占80%，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。


消化道重复畸形 病因 其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。（二）管状型肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似，具有完整的平滑肌层和粘膜，肠壁紧密附着在消化道的一侧，与正常的肠壁有共同的浆膜层，具有共同的血液供应，因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若为胃粘膜或胰腺组织时，则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。


消化道重复畸形 症状 消化道重复畸形有哪些表现及如何诊断？纤维内窥镜急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅20～30%，多数于剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时，可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。或钡剂进入畸形囊腔，即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。超声检查可提示囊性病变。纤维内窥镜检查亦有利于确诊。出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示踪扫描，如含有胃粘膜组织，可显示放射性浓集区，提示出血部位，从而可间接诊断为重复畸形。由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血、便血或脓胸。（二）胃重复畸形者，上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。


消化道重复畸形 症状 （三）回肠重复畸形者，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。管状畸形与肠道相通者，因腔内积液可经肠道排出，故不易扪到肿块。当其内衬胃粘膜时，常产生溃疡，出现呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。（四）结肠重复畸形的临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。（五）直肠重复畸形于早期即出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。检查 X线检查、脊髓腔造影、核磁共振或CT检查，腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。


消化道重复畸形 治疗 肠梗阻消化道重复畸形应该如何治疗？由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同：①单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通，简单易行，效果满意。④中隔部分切除术，适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。


消化道重复畸形 鉴别 与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。[1]预防 本病是先天性畸形，无有效预防措施。并发症 本病可出现肠梗阻、消化道出血、腹部肿物及腹痛、呼吸道症状等并发症。


消化道重复畸形 病例 1，病历摘要患者，女，2岁。因间断性腹痛1年入院。患儿1年前无诱因出现腹痛，多位于脐周，钝痛，反复发作。无腹胀、恶心、呕吐，无腹泻。入院查体：腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛。肝、脾肋下未触及，腹部未触及包块。叩鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。腹部B型超声示：腹腔内肿物。CT示：腹膜后肿物。入院2天后，行剖腹探查术。术中见距回盲部40cm处回肠系膜缘有一3.5cm×2.5cm囊性肿物，与肠腔不通。确认为肠重复畸形，予以切除，行回肠端端吻合。术后病理诊断：肠重复畸形（囊肿型）。术后10天痊愈出院。2讨论消化道重复畸形是一种少见的先天性消化道疾病,指附着于消化道系膜侧,具有与消化道结构相似的囊状(球形)或管状物。可发生在从口腔至肛门的消化道任何部位,以回肠最多见。据报道，小肠占57.4%，胸腔19.9%，结直肠9.9%，十二指肠7.1%，胃3.8%，胸腹部1.8%。其临床表现各异,症状可出现在任何年龄,以婴幼儿期多见,少数可延伸至成年始发现,常见有:（1）消化道梗阻；（2）消化道出血；（3）慢性腹痛。本病临床较少见，表现复杂，术前确诊困难。文献报道术前确诊率仅20%～30%。


消化道重复畸形 病例 X线检查、腹部B超及同位素扫描有助于诊断。由于消化道重复畸形有消化道梗阻、出血和穿孔等并发症，均需手术治疗。手术中要避免遗漏多发重复畸形。手术方式视畸形的解剖情况而不同：（1）单纯重复畸形切除术，适用于来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球状畸形；（2）重复肠管畸形切除术，适用于大部分小肠重复畸形；（3）开窗式内引流术，适用于十二指肠重复畸形；（4）中隔部分切除术，适用于长管状的结肠重复畸形，使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。本病预后大多良好。


消化道重复畸形 护理 心理护理消化道重复畸形为稀少罕见病例，其常出现有反复呕吐、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，严重时危及患儿生命。患者多为儿童，心智均未成熟，对疾病的应对能力有限，往往不能负荷心理、生理的压力，容易出现焦虑、恐惧、消极的不良心理，严重缺乏与疾病作斗争的信心。对于这类患儿，医护人员应该用实际行动去关心、爱护患儿，包括：用眼神、语言、行动给予安慰，与患儿及家属建立良好的护患关系，使患儿得到精神上支持，消除恐惧、消极心理，促使患儿积极配合医生治疗，促进患儿早日康复。同时患儿年龄尚小，好奇心重，我们应该在病房设置电视机及加强病房间交流，尽量分散患儿的注意力，以减轻患儿痛苦。护士应鼓励患儿家属多进行探视并积极与患儿及家属进行沟通，尽量满足其合理要求，使其获得更多的心理支持。消化道重复畸形是一种罕见病例，由于消化道重复畸形有肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，且患儿年龄小，承受生理、心理压力的能力有限，患儿因身体疾患和对医院特殊环境、陌生环境的恐惧，表现为沉默不语、哭闹、紧张害怕心理。


消化道重复畸形 护理 我们要有高度的责任心，与患儿及家属建立良好的护患关系，以和蔼可亲的态度，患儿易懂的语言与之交流并在护理过程中不断鼓励夸奖患儿，在护理操作过程中尽量不对患儿采用强制手段；给患儿以精神上的支持，以保证患儿积极配合治疗，为消除恐惧、焦虑、消极等不良心理反应，在病室添置了电视机、玩具等物品，通过娱乐来分散患儿的注意力。给予家长心理支持及健康教育：患儿多为独生子女，家长一方面担心患儿的健康，另一方面顾虑患儿学业，向家长讲解疾病的相关知识，积极解决合理需求，使他们获得心理支持。术前护理（1）术前饮食护理：消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形，其中以小肠重复畸形多见，结肠、十二指肠和直肠发病率相对较低。由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其它畸形等因素不同，其临床症状表现不一。结肠重复畸形的临床症状较轻，病人常有排便困难或便秘，压迫肠道可引起低位肠梗阻，压迫膀胱、输尿管可出现相应的症状。术前患儿应采取高热量、高蛋白、高维生素的无渣饮食方式；术前五天主要改为无渣半流质饮食；术前两日中午改流质，手术前一晚进少量流质饮食；手术日晨禁食。


消化道重复畸形 护理 术前患儿进行肝功检查机血常规等常规检查，对于营养较低的患儿进行术前补液、输血及白蛋白，以纠正贫血及营养支持。（2）术前肠道准备：患者术前2周进行番泻叶代茶饮，来清楚体内宿便并给予营养物质，来加强营养；术前2周开始用等渗盐水隔日灌肠，但不可用冷开水及高渗盐水，以免导致水、电解质紊乱。灌肠时应掌握好液量，将肛导管插至扩张肠段，进行反复灌洗，至腹胀消失，积粪排出。术前晚给予口服50%的硫酸镁5ml导泻，加速大便的排除，并稍晚时再用肥皂水灌肠1次，术日清晨用生理盐水作清洁灌肠。


双乳腺低回声结节 概述 概述  乳腺结节说明　　乳腺结节常见育龄女性，主要以乳房周期性疼痛为特征，绝经后自行缓解。多数患者有疼痛的症状，常为单侧或双侧乳房增生症病程长，发展缓慢，有时可有乳头溢液等表现。还可出现月经时间不准确，量少或色淡，可伴痛经。也有的人什么症状也没有。主要是因为女性自身内分泌失调，雌激素和孕激素比例不平衡，刺激乳腺增生过度而复原不全。乳腺增生与乳腺癌虽然没有什么关系，但乳腺增生恶变成癌症的风险往往要大于健康人。


双乳腺低回声结节 特征 识别诊断  1.多发生于20～40岁妇女，病程缓慢。2.初期局限于乳房一处呈单一或数个结节状肿块，不痛，边界不清可与皮肤粘连，肿块液化形成寒性脓肿，破溃后形成一个或数个窦道或溃疡，分泌物稀薄伴豆渣样物。溃疡皮肤边缘呈潜行性，分泌物涂片染色偶可找到抗酸菌。3.患侧腋窝淋巴结可肿大。4.可伴有低热、盗汗、血沉快。爱心提示1、保持规律生活、调整心态、放松心情、经常参加体育锻炼，但不要让自己过于疲劳。2、保持乳房清洁，经常用温水清洗，注意乳房肿块变化。3、可以常吃海带、桔子、桔饼、牡蛎等具有行气散结作用的食物，避免食用生冷和辛辣刺激性的食物。4、40岁以上的乳腺增生患者应该每年至少做一次B超检查。5、建议使用泰宝乳康灵来预防乳增生或其它乳腺疾病。


双乳腺低回声结节 治疗方法 本病的治疗主要是对症治疗，可用中药或中成药调理，包括疏肝理气，调和冲任及凋正卵巢功能。对局限性乳腺囊性增生病，应在月经后1周至10天内复查，若肿块变软，缩小或消退，则可予以观察并继续中药治疗。若肿块无明显消退者，或在观察过程中，对局部病灶有恶性病变可疑时，应予钼靶精确定位，介入药物超导消融，控制乳腺结节病情进一步蔓延。如果有不典型上皮增生，可通过检查设备找准病变部位做微创手术切除，也可行定位系统找准病灶时超导消融乳腺结节肿块，如有对侧乳腺癌或有乳腺癌家族史等高危因紊者，以及年龄大，肿块周围乳腺组织增生也较明显者，可作单纯乳房切除术。若无上述情况，可作介入药物超导消融乳腺结节肿块后密切随访。


乳房神经纤维瘤 基本概述 乳房神经纤维瘤（neurofibromaofbreast）是神经纤维瘤病的一部分，好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织，为周围神经发生的一种良性肿瘤。[1]发病机制 乳房神经纤维瘤的主要病理改变为：⒈大体形态神经纤维瘤一般局限于皮下，无包膜，表面光滑，灰白色，质地坚实，富有弹性。切面观：灰白色，细嫩，实性，肿瘤血管丰富。神经鞘瘤呈球形或圆形，表面光滑，包膜完整，切面为灰黄色、黄白色或灰褐色、半透明、细嫩脆弱的质块。⒉组织形态神经纤维瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞核细长或椭圆，胞浆呈丝状伸出，相互连接成疏松旋涡状或波浪状或细网状无核分裂象。神经鞘瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞质浅染边缘不清，瘤细胞往往呈行排列，似波浪状、旋涡状。细胞核呈梭形或椭圆形，排列呈栅栏状。[2]


乳房神经纤维瘤 临床诊断 该病可发生于任何年龄，多在乳晕区附近发生。无蒂的肿瘤位于皮下，呈圆形或椭圆形的结节状，境界清楚，活动性好，一般仅1～2cm。带蒂的肿瘤突出于皮肤表面。常无疼痛或其他不适，偶有放射样痛，触诊可有压痛。很少恶变。常为多发，也可单发。多发者可导致乳头变形，有时多个肿瘤密集在一起，可引发大面积皮肤损害。乳腺神经纤维瘤多见于女性，生长缓慢，早期无自觉症状，肿瘤常位于乳晕区或附近的皮肤或皮下组织中。扪诊时可触及1个或数个直径不大于3cm质稍软的肿块。边界清楚，可有压痛或阵发性疼痛，偶尔也会有放射样疼痛。而神经纤维瘤病可在表皮出现大小不一的咖啡牛奶斑，也可出现神经纤维瘤结节隆起于皮肤，质较硬，直径1～2cm，可单发也可多发，后期可有疼痛。[3]易混淆疾病 ⒈神经纤维肉瘤：如果切除后复发，肿瘤细胞丰富，有明显间变，核分裂多见，则是神经纤维肉瘤。⒉神经鞘瘤：神经纤维瘤无包膜，神经鞘瘤可有完整的包膜；神经鞘瘤内血管扩张，管壁增厚，可放射透明变性，而神经纤维瘤内血管很少。[3]


乳房神经纤维瘤 饮食保健 1、马鞭蒸猪肝：鲜马鞭草60g，猪肝lOOg，食盐少许。将鲜马鞭草洗净切成小段，猪肝切薄片，混合后装入碗内，加清水适量及生姜、食盐、淀粉、味精、葱头调味隔水蒸熟，去马鞭草吃猪肝饮汤，每日1次，连服5-7天见效。2、大蒜苦菜瘦肉粥：苋菜50g，苦菜50g，大蒜30g，粳米200g，先将苦菜、苋菜、大蒜切碎，用猪油略妙一下，粳米洗净，一同放锅内，加清水适量煮粥，待粥煮至浓稠时，加入食盐、葱花、味精调味食用，每日早晚各1次，温热食用，连服7天。3、百合菊花猪肝汤：黄菊花lOg，百合15g，猪肝lOOg。先将猪肝切片，黄菊花，百合用清水浸泡30分钟后放入锅内煮20分钟，再入猪肝、生姜、葱、食盐、味精略煮5分钟即可食用，每日1次，连服3-7天。4、砂枣蒸鲫鱼：砂仁50g，枣仁lOg，鲫鱼1条约lOOg，生姜3片，先将鲫鱼宰净去鳞及内脏，砂仁、枣仁研末，合匀后放食盐、生姜纳入鱼腹内，再将鱼置于大盘中上面用另一大盘或碗盖严，隔水蒸至鲫鱼烂熟、温热食用，每日1次，连服7天。[4]


乳房神经纤维瘤 治疗方法 对肿瘤体积较小者，可行肿瘤摘除术。如果肿瘤体积较大与周围组织粘连，特别是神经纤维瘤无完整包膜，与周围组织的界限不清，可将肿瘤连同周围的部分乳腺组织一并切除；若引发大面积皮损，则应将瘤体连同皮肤整块切除，行乳房整形手术。[5]疾病预防 ⒈营养充足，保持乳房部的肌肉强健，脂肪饱满。行端坐正，保持优美的体态，特别是不能含胸，应挺胸、抬头、收腹、直膝，使优美的乳房能骄傲地挺出，女性的风采充分展示。⒉注意保护乳房，免受意外伤害，在拥挤的公共汽车上及逗弄小孩时尤其应该注意。⒊根据自己乳房的情况佩戴质地柔软、大小合体的乳罩我，使乳房在呈现优美外形的同时，还能得到很好的固定、支撑。⒋定期对乳房实施自我检查，定期到专科医生处做乳房部的体格检查，有必要时还可定期做乳腺X线摄片。在自我感觉不适或检查发现问题时，应及时就诊，以早期诊断、早期治疗各种乳房疾病。[6]


颅面骨畸形综合征 基本概述 颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiffsyndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephaliaoculomandibularis-hypotrichosissyndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性白内障鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综合征（cataractacongenitahypotrichosissyndrome）、Ullrieh-Fremety-Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。以头面畸形、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。[1]发病机理 （一）发病原因病因未明。（二）发病机制颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传，与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关，或为胎儿在第5～7周时额叶发育障碍所致。[2]


颅面骨畸形综合征 临床表现 1．头面发育不全畸形：出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。2．眼部畸形：先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现斜视、眼球震颤、小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜缺损、黄斑变性等。3．毛发和皮肤异常：眉毛、睫毛、腋毛、阴毛等稀疏和缺如，枕、额部秃发。可发生硬化性萎缩性皮肤变化，常呈皮肤萎缩、粗糙，也可出现白斑病、白癜风等。根据颅面畸形、先天性白内障、毛发稀少等三大特征进行诊断。[3]辅助检查 常规实验室检查一般无特异发现。应做X线、B超和脑CT检查。X线摄片可见下颌关节向前移位（明显者可达2cm）、下颌骨骨质稀疏、髁状突完全消失等。[4]鉴别诊断 须与克汀病鉴别，血清T3、T4、TSH均在正常范围。还须与儿童型早老综合征鉴别。并发症：常伴其他畸形，如脊柱畸形、骨质疏松、匀称性侏儒、智力低下等。[5]


颅面骨畸形综合征 预防方法 参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：1．婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。2．孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。[6]治疗措施 （一）治疗尚无治疗方法，对生命无影响，完全性白内障宜于1～2岁时行手术治疗，可望获得较好视力。（二）预后预后不良。[7]


先天性肝纤维化 描述 先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。


先天性肝纤维化 症状 先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。


先天性肝纤维化 症状 合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。分型 先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎性、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。遗传机制 先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。病理 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。


先天性肝纤维化 辅助诊断 血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。先天性肝纤维化可以通过肝组织病理活检诊断，病理特点为：1、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内；2、肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构；3、肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。


先天性肝纤维化 治疗 1、大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。2、单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。3、CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。4、伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来化纤舒肝方也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。


根治性手术 概念 所谓根治性手术就是手术的目的是力求达到根除疾病的目的。该手术属局部性治疗，能够治愈的病变仍局限于原发组织及所属区域淋巴结；一般而言疾病一旦判断为已广泛播散，除极少情况例外（如某些恶性淋巴瘤），无望治愈。应用保驾化疗希望将手术切除原发肿瘤后残存的和远处播散了的微小转移癌灶加以控制，此方法已在许多癌症中心进行广泛地研究，在少数几种肿瘤已获得可喜的进展。[1]相关 在不同的年代对根治性手术的定义也有所不同，在几十年前认为手术切除的愈多，如全肺切除，便是所谓的“根治术”。但全肺切除的弊端是显而易见的。因而早期所谓的“根治术”患者仍有不少在手术后出现复发和远道转移，长期生存期并未获得延长。近年来，肺癌手术原则强调“最大限度的切除病灶，最大限度的保护肺功能”，认为只要“彻底”地切除了肺癌病灶，手术切端阴性，就属于“根治性”手术。有些相对晚期的肺癌患者在经过手术前化疗后病灶明显缩小，使难以切除的病灶，达到了“根治性”切除。取得了较好的疗效。但应当指出的是，外科“根治性”手术，并非真正意义上的根除肺癌，要取得好的疗效，还是要通过多学科的综合治疗，才能提高肺癌的长期生存率。[2]


根治性手术 内容 根治性手术包括：①广泛切除原发肿瘤及其直接侵犯的组织。②根据病情，须清除原发肿瘤区域淋巴结。[1]方法 根据手术切除标本的病理学检查以及对手术后复发瘤的分析结果，必须将那些看似正常实已受肿瘤累及的组织与原发瘤一并切除，如食管癌常可沿看似正常的粘膜向上、下蔓延距肿瘤边缘数厘米之遥。凡遇到有望治愈病例时，切除较长一段食管属必要。乳癌往往为多源性，所以应做全乳切除。总之，在不增加手术合并症的条件下，宜多切不宜少切，一旦局部复发，治愈机率锐减。尤其是胃肠肿瘤，可侵及腹壁或邻近腔器，却无远处转移，连同受累脏器施行联合切除可获治愈。由于癌肿通常多是在向远处扩散之前，首先转移到区域淋巴结，只要它们可能受累，将其切除应属必要。淋巴结清扫是某些肿瘤，如胃、大肠癌典型手术的组成部分，几乎不增加手术合并症。[1]


表皮松解性棘皮瘤 基本概述 表皮松解性棘皮瘤（epidermolyticacanthoma）于1970年由Shapiro和Baraf首先报告。可分孤立性和播散性两型。[1]发病机理 （一）发病原因病因不明。（二）发病机制表皮松解可说明角质细胞或发育异常的瘤细胞代谢活性增强。应用PCR检测未发现HPV感染。[2]临床表现 可分单发性及播散性表皮松解性棘皮瘤。单发性表皮松解性棘皮瘤（solitaryepidermolyticacanthoma）临床上无特征性形态和部位，通常为直径小于1cm的乳头瘤损害。播散性表皮松解性棘皮瘤（dissemimatedepidermolyticacanthoma）呈多数散在扁平淡褐色丘疹，直径2～6mm，类似脂溢性角化病。好发于躯干上部，特别是背部。根据临床表现，皮损特点组织病理即可诊断。[3]辅助检查 组织病理：除角化过度和乳头瘤病外，在除外基底层的整个生发层内，可见显著的表皮松解性角化过度，即颗粒状变性。表皮细胞内和细胞间水肿，透明角质颗粒比正常者粗大，空泡变性明显。[4]


表皮松解性棘皮瘤 鉴别诊断 表皮松解性角化过度，可见于许多皮肤病，包括大疱性鱼鳞病性红皮病、高起鱼鳞病、掌跖角皮病，单侧表皮痣，表皮松解性黏膜白斑，不结合临床表现，与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外，该病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖疣（镶嵌疣）可呈典型的核周空泡和许多透明角质颗粒，但其透明角质颗粒嗜酸性比表皮松解性角化过度明显。此外真皮乳头血管扩张，乳头瘤病明显。[5]治疗措施 刮除术或冷冻疗法，亦可外用维A酸乳膏。必要时可用激光或手术切除。[6]


皮肤恶性黑色素瘤 基本概述 皮肤恶性黑色素瘤（malignantmelanomaofskin，MM），是源于表皮正常黑素细胞或原有痣细胞的一种恶性肿瘤，虽较皮肤癌少见，但恶性程度高，进展迅速，病情险恶，预后极差。[1]


皮肤恶性黑色素瘤 发病机理 （一）发病原因黑瘤的病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与下列因素有关：1．痣细胞痣恶变：以往多认为皮肤MM来源于痣细胞痣特别是交界痣的恶变。现在认为皮肤MM虽与痣细胞痣有关，但非完全如此。MM细胞来源于皮内型真皮内痣细胞而非所谓交界型痣细胞。据统计，发生于躯干或四肢（掌、跖除外）的MM为35%～50%，与原先皮内型真皮内痣细胞有关。无疑地原发性皮肤MM可起源于表皮中原有的黑素细胞和某些原已存在的先天性（常为大的，如先天性巨痣）和后天性皮内型痣细胞痣。但约1/3MM患者无痣细胞痣史，如Clark（1969）曾在组织学上观察两组病例（各为209例和60例），分别仅有20例（9.6%）和5例（8.3%）与痣细胞痣有关，再者，MM好发于面和头皮等曝光部位。这不是痣细胞痣的好发部位。掌、跖部MM大多与痣细胞痣无关。因此，有人认为MM不完全与痣细胞痣有关。但任何痣包括色素性皮损，当突然发生增长加速，色素增深或变浅，周围出现不规则的色素晕，或色素脱失晕，发痒、刺痛、表面出现鳞屑、分泌、结痂、破溃、出血、脱毛，近旁出现卫星结节，或出现不明原因的区域淋巴结增大时，都应考虑是开始恶变的指征，需要严加注意。


皮肤恶性黑色素瘤 发病机理 2．紫外线辐射：反复照射290～320nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加，且可引起其质的变化。MM的发病率与阳光特别是紫外线的照射有关。挪威南方比北方MM的发病率几乎大2倍。据以色列统计，农业工人MM的发病率（每年15.4/10万）较城市（每年1.7/10万）高，海岸地区（每年3.5/10万）较山区（每年2.0/10万）高。有人认为恶性雀斑样痣型MM与阳光的直接照射有关，非曝光部位的结节型MM则可能因日光作用，曝光区皮肤释放一种物质进入血中（日光循环因子），作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。3．种族：白种人比有色人种的MM发病率高。美国白种人的发病率每年可高达42/10万，而黑种人每年仅为0.8/10万。4．遗传：患者家族成员中易患该病。Anderson（1971）报道22个家族中有74例患者。也有报道同卵双生患者。家族性患者的发病年龄较一般早10年左右。某些遗传性皮肤病如着色性干皮病患者50%可发生该病。5．外伤与刺激：该病常发生于头皮、手掌、足底等经常遭受摩擦部位，不少年轻女性患者常有多年前“点痣”史。有人统计10%～60%患者有外伤史，包括压伤、刺伤、钝器伤、拔甲、烧伤或X线照射等。


皮肤恶性黑色素瘤 发病机理 6．病毒感染：有人在田鼠和人的MM细胞中发现病毒样颗粒。7．免疫反应：该病多见于老年人，随年龄增长而发病率增加。另外，可有自行消退现象，说明该病的发生与患者机体免疫反应有一定关系。（二）发病机制1．组织病理：典型的黑瘤，镜下可见黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮—真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一，并可互相融合。这种情况很少在色素痣中见到。巢内黑素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂（包括异常的有丝分裂）较良性色素痣更为常见。核仁通常呈嗜酸性的“鸟眼样”。在侵袭性黑瘤，可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。（1）雀斑样痣型黑瘤：在病变的褐色、棕色和黑色区域，表皮内黑素细胞形态有很大变异。在褐色区域，黑素细胞数量增多，有些细胞大小正常，有些较正常细胞大，有些是典型的或怪异的。所有的细胞均沿基底膜分布。在扁平的黑色区域，许多形态不同的黑素细胞取代了基底膜，沿表皮—真皮交界面形成条带状，角蛋白细胞位于其上方，真皮乳头层在其下方。在表皮—真皮交界面，可见显著的色素沉着及角化表皮萎缩，伴有广泛的非典型黑素细胞增生。邻近的真皮乳头层常见密集的淋巴细胞和充满黑色素的巨噬细胞浸润。


皮肤恶性黑色素瘤 发病机理 在真皮的某些区域，可见黑瘤细胞侵入，形成大的细胞巢，这些细胞巢与临床上所见的结节相对应。（2）表浅扩散型黑瘤：成群的黑素细胞均是恶性的，不像雀斑样痣型黑瘤那样，黑瘤细胞呈多型性。瘤体中略微隆起并有色素的部分，镜下可见表皮中有大的黑素细胞呈派杰样分布（Pagetoiddistribution）。这些大的黑素细胞可单个或成巢出现。在瘤体的结节部分，镜下可见真皮中有密集的瘤细胞聚集。在侵袭区，也可见大的黑素细胞。这些细胞，胞浆丰富，含有分布规则的细小色素颗粒，整个细胞呈“布满尘土”样改变。偶尔表浅扩散型黑瘤中的瘤细胞呈纺锤样。（3）典型的结节型黑瘤：瘤细胞起源于表皮—真皮交界处，可分别向上方和下方侵入表皮和真皮，尤以向真皮侵入的倾向性大。在被侵袭的表皮外侧区域，不见非典型的黑素细胞瘤细胞，可表现为上皮样细胞或梭形细胞。（4）肢端雀斑样痣型黑瘤：在其斑块区，镜下可见基底层有大的黑素细胞增生，核增大，染色质类型不典型。胞浆充满黑素颗粒，树状突变长，可伸展到颗粒层。在丘疹或结节区，瘤细胞通常是梭形的，并扩展到真皮层。


皮肤恶性黑色素瘤 发病机理 2．病理分级（1）按侵袭深度分级：Clark（1969）在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后，根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。Ⅰ级：瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。Ⅱ级：瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。Ⅲ级：瘤细胞充满真皮乳头层，并进一步向下侵犯，但未到真皮网状层。Ⅳ级：瘤细胞已侵犯到真皮网状层。V级：瘤细胞已穿过真皮网状层，侵犯到皮下脂肪层。（2）接垂直厚度分级：Breslow（1970）研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系，根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分（从颗粒层到黑瘤最深处的厚度），将黑瘤分为5级：小于0.75MM、0.76～1.50MM、1.51～3.00MM、3.01～4.50MM和大于4.50MM。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法，以后被广泛采用，并被证实对判断预后具有重要价值。[2]


皮肤恶性黑色素瘤 临床表现 1．原位性恶性黑瘤：又称表皮内恶黑，指恶黑病变仅局限于表皮内，处于原位阶段。（1）恶性雀斑样痣：又名Hutchinson雀斑，常发生于年龄较大者。几乎均见于暴露部位，尤以面部最常见，极少数也可发生于非暴露部位。该病开始为一色素不均匀的斑点，一般不隆起，边缘不规则，逐渐向周围扩大，直径可达数厘米，往往一边扩大，而另一边自行消退。损害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑点。据统计，一般恶性雀斑存在10～15年，而面积达4～6cm。以后才发生侵袭性生长，因此在很多病例，尤其是面部的损害发生侵袭性生长者往往很慢，常常在发生侵袭性生长前，患者即因其他原因而死亡。（2）浅表扩散性原位恶黑：又称Paget样原位恶黑。以中老年患者为多，可发生于任何部位，但多见于非暴露部位。损害较恶性雀斑样痣为小，直径很少超过2.5cm，常误诊为痣细胞痣。通常皮损稍隆起，外形不规则或边缘呈锯齿状。有的部分呈弧形。其特点是色调多变而不一致，黄褐色、褐色、黑色，同时混有灰白。如发生侵袭性生长时，其速度较恶性雀斑样痣迅速得多，往往在1～2年即出现浸润、结节、溃疡或出血。（3）肢端雀斑样原位黑素瘤：发病可能与外伤有关。


皮肤恶性黑色素瘤 临床表现 其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。此瘤在原位生长时间较短，很快发生侵袭性生长。早期表现为深浅不一的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。2．侵袭性皮肤恶性黑瘤（1）雀斑型黑瘤（freckle-likemelanoma）：由恶性雀斑样痣发生侵袭性生长而来，故常见于老年人，多发生于身体暴露部位，尤其是面部，约占头颈部黑瘤的50%。病变大体上呈圆形，直径通常在3～6cm或更大，轮廓不规则，扁平状。颜色可由浅棕色至黑色，或黑色病变中夹杂有灰白色或淡蓝色区域。随着病程进展，病变中出现单个或多个黑色结节。该型黑瘤，初期呈辐射性生长，最终才进入垂直生长期，有些根本不进入垂直生长期。故较晚发生转移，转移多倾向于局部淋巴结。其5年存活率可达80%～90%。（2）表浅扩散型恶性黑瘤（superficialspreadingtypemalignantmelanoma）由Paget样原位恶黑发展而来。此时在原有稍隆起的斑片基础上。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。该型黑瘤较雀斑型发展快，经过一段辐射生长期后即转入垂直生长期。其5年存活率约70%。


皮肤恶性黑色素瘤 临床表现 （3）结节型恶性黑瘤（nodularmalignantmelanoma）：身体任何部位均可发生，但最常见于足底。开始为隆起的斑色，呈暗黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色，周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大，可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。该型黑瘤进展快，常无辐射生长期，直接进入垂直生长期。5年存活率为50%～60%。（4）特殊类型的黑瘤：①肢端雀斑样痣型黑瘤（acromelicfreckle-likenevoidmelonoma）：发病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。临床上类似于雀斑样痣型黑瘤，但侵袭性更强。以黑人和东方人较为常见。早期表现为深浅不一的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。②无色素性黑瘤（non-pigmentedmelanoma）：较为少见，在Giuliano等（1982）报道的2881例黑瘤中约占1.8%。病变通常呈结节状，缺乏色素，常被延误诊断，预后较差。③恶性蓝痣（malignantbluenevus）：更为罕见。由蓝痣细胞恶变而成。常见于女性臀部。


皮肤恶性黑色素瘤 临床表现 其明显的特征是，即使已发生淋巴结转移，患者仍可生存多年。④巨毛痣中的恶性黑瘤（malignantmelanomaingianthairynevus）：30%～40%的儿童黑瘤源于巨毛痣。表现为巨毛痣中出现结节和溃疡，并有颜色改变。因此，对先天性巨毛痣应密切观察或做预防性切除。⑤纤维增生性黑瘤（fibrousproliferatedmelanoma）：好发于头颈部，呈结节状生长，约2/3病例无色素沉着。其特征是，少数黑瘤细胞位于大量的纤维组织之中，预后较差。⑥原发病灶不明的黑瘤（melanomawithanunknownprimaryorigin）：该型黑瘤找不到原发病灶，黑瘤仅在区域淋巴结或其他器官被发现。其预后与原发灶明确并有区域淋巴结转移者无显著差别。[3]


皮肤恶性黑色素瘤 诊断依据 1．病史与症状：详细的病史与体检对诊断十分重要。体表任何色素性皮损，若突然增长加速，周围出现色素晕或色素脱失、表面出现鳞屑、渗出、破溃、出血、脱毛、附近出现卫星结节、局部痒痛等情况，均应考虑黑瘤的发生。2．实验室检查（1）尿液检查：通常实验室检查对诊断无大帮助，但当黑瘤已发生广泛转移时，尿中可出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿。（2）组织病理检查：应对黑瘤的定性、肿瘤的类型、侵袭深度、最大垂直厚度、细胞分裂相、表面有否溃疡、基底血管和淋巴管的侵犯情况及有无细胞性炎症反应等作出诊断描述。对已确诊为黑瘤的病人，尚应详细检查有无区域淋巴结转移和远处转移。这些对制定治疗方案和估计预后有重要意义。有研究表明，临床上通过触诊发现有区域淋巴结转移者较行选择性淋巴结清扫时镜下发现有淋巴结微转移（micrometastasis）或称亚临床转移（subclinialmetastasis）者长期生存的几率减少20%～50%。因此，早期确定是否有淋巴结微转移，对提高5年生存率具有重要意义。[4]


皮肤恶性黑色素瘤 辅助检查 1．组织病理检查：可见黑素细胞异常增生，表皮内或表皮-真皮界处有细胞巢。核仁通常呈嗜酸性的“鸟眼样”。在侵袭性黑瘤，可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。对于典型的黑瘤，一般HE染色切片病理学检查，即可明确诊断。但非典型的黑瘤，如无色素性黑瘤等，常需辅加一些特殊技术（如S—100和HMB—45免疫组化检查）才有助于诊断。2．尿液检查：尿中出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿时，对黑瘤的确诊有帮助。X线摄片、B超、CT、MRI和放射性核素扫描等检查，有助于判断黑瘤有否肺、肝、肾、脑等内脏转移情况。[5]鉴别诊断 恶性黑瘤应注意与色素痣、色素型基底细胞癌、色素性脂溢角化病、皮肤纤维瘤或硬化性血管瘤（sclerosinghemangioma）等鉴别。甲下黑瘤尚须与陈旧性甲下血肿相区别。[6]


皮肤恶性黑色素瘤 治疗措施 （一）治疗手术切除是黑瘤的主要治疗手段，化疗、放疗以及免疫疗法等仅作为手术的辅助或作为无法手术的晚期病人的姑息性疗法。1．手术治疗：手术治疗包括原发灶切除、区域淋巴结处理及创面修复三方面问题。原发灶的切除范围是将原发肿瘤及其周围5cm范围内的皮肤、皮下组织和深筋膜一并切除，对甲下或远端指、趾节的黑瘤行患指或趾的掌指或跖趾关节离断，对近端指或趾节的黑瘤行患指或趾的掌腕或跖跗关节离断。对临床上已有一组区域淋巴结转移，应在切除原发灶的同时或之后2～3周行治疗性淋巴结清扫术（therapeuticlymphoiddissection，TLND）。有研究表明，该期施行淋巴结清扫者，5年生存率为16.4%，显著大于不施行者（0.0%）。发生于头颈部的黑瘤，尤其是前额、颊部和耳等处的黑瘤，除了施行标准的颈淋巴结清扫外，尚应切除腮腺浅叶。对颈部和头皮后部的黑瘤，应将病灶连同颈后淋巴结一并切除，同时施行标准的颈淋巴结清扫术。对上肢的黑瘤，应行包括胸小肌整块切除的腋部淋巴结清扫术。下肢黑瘤，应施行包括股淋巴结、腹股沟浅淋巴结、髂深淋巴结和闭孔淋巴结在内的髂腹股沟淋巴结清扫术。


皮肤恶性黑色素瘤 治疗措施 对发生于躯干部位的黑瘤，有作者主张可将病灶与区域淋巴结做连续整块切除，以防在原发灶至区域淋巴结之间发生“途中转移”。对已出现多区域淋巴结和（或）远处转移，一般认为此时施行淋巴结清扫术并不能显著提高5年生存率。但仍有作者认为，如病人情况允许也可施行包括区域淋巴结清扫在内的手术治疗，这样可起到减少瘤体负荷，强化化疗、放疗和免疫疗法效果，减轻症状作用。临床上无区域淋巴结转移体征，是否应施行选择性淋巴结清扫（selectivelymphnioddissection，ELND）或预防性淋巴结清扫（prophylacticlymphoiddissection，LPNI），意见尚未统一。有赞成者也有反对者，但更多的作者认为应综合考虑多种因素来确定。


皮肤恶性黑色素瘤 治疗措施 根据这些作者提供的资料，可将此标准归纳为：在病变厚度为0.75MM以内者，不需做预防性淋巴结清扫手术，厚度在0.76～1.50MM之间者，应根据病人年龄、性别、肿瘤部位、各项有预后参考意义的病理指标及淋巴清扫手术可能给病人造成的病残程度，做选择性的预防性淋巴结清扫术，对厚度在1.51mm以上者，除高龄、有其他手术禁忌情况、原发灶在躯体中线、可能的淋巴结转移部位难于确定者外，应常规做预防性淋巴结清扫手术。由于对原发灶的切除范围趋向保守，小的黑瘤切除后，可通过分离创缘，直接缝合修复创面。黑瘤较大，创面不能直接缝合修复者，多主张用皮片移植封闭创面，这样有助于及时发现局部复发。在一些特殊部位，如面部、足底负重区等处，出于美容和功能需要，可采用皮瓣修复。病变组织切除后，局部出现凹陷畸形者，也可用肌皮瓣修复创面。需要说明的是，皮瓣较厚，局部复发时不易察觉，因此选择时应慎重。2．物理疗法：应用于不适合手术或早期浅表型和雀斑样痣型患者，可用二氧化碳激光、液氮冷冻去除肿瘤。黑瘤对放射线不敏感，仅偶尔用于骨、脑等转移灶的姑息性治疗，或与其他疗法合用。3．化疗：适用于术后复发或转移的患者，或因故不能施行手术的病例。


皮肤恶性黑色素瘤 治疗措施 常用的化疗药物有达卡巴嗪（DTIC或DIC）、卡莫司汀（BCNU）、洛莫司汀（CCNU）、长春新碱（VCR）等，可单独也可联合用药，但效果不够理想。4．免疫疗法：用自身肿瘤制成疫苗作皮内注射，每周1～2次。用冻干卡介苗、转移因子、免疫RNA、白介素、淋巴因子激活的杀伤细胞（LAK细胞）、干扰素、肿瘤浸润的淋巴细胞（TIL）、黑瘤单克隆抗体等治疗黑瘤，但因报道例数较少，观察时间也较短，其确切疗效有待于进一步评价。（二）预后大部分恶性黑素瘤在诊断时是早期，大约85%的Ⅰ期和Ⅱ期黑素瘤是可以治愈的。预后与分期是反相关，只有40%～50%的Ⅱ期病人存活超过5年。在Ⅳ期病人中不到5%的病人存活超过5年。[7]


外阴大汗腺瘤 概述： 外阴汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的肿瘤，一般为良性，极少数为恶性。由于大汗腺在性发育成熟后才有功能，因此这种汗腺瘤发生于成年之后。生长部位主要在大阴唇。发病原因 一般都认为汗腺瘤发生于大汗腺，但不知是起源于顶浆分泌腺体还是始基腺结构。支持其发生于大汗腺的理由是：顶浆细胞在青春期以前并无分泌作用，直到青春期才有分泌功能，而汗腺瘤确实在青春期以前不会遇到，但尚有几点不能解释，如腋窝、乳晕、阴阜等处都有极丰富的顶浆细胞，小汗腺中亦有少量的顶浆细胞，但极少发生汗腺瘤，而外阴、肛周发生的机会则较多。而且，黑人的顶浆汗腺3倍于白人，其发病率亦应相应增高，但文献报道黑人的发病率反而低。关于小阴唇汗腺瘤的来源，亦有争论。假使汗腺瘤发生于顶浆细胞始基，那么应在其附近找到毛囊，但在小阴唇部往往难以找到。Woodworth研究这些腺体，发现其比一般皮肤的小汗腺大些，比顶浆腺体小些，用普鲁士蓝染色，可以鉴别是小汗腺细胞还是顶浆细胞，因顶浆细胞内含有铁成分，而小汗腺细胞则无，作者证实小阴唇内的汗腺上皮细胞并不含铁。故有人认为小阴唇内汗腺瘤的来源，既不是小汗腺，亦不是大汗腺，而是介于两者之间的另一种类型的腺体，是小阴唇所特有的。


外阴大汗腺瘤 发病机制 肿瘤一般为单个圆形的实性结节，质软，表面被覆正常皮肤。偶可破溃、外翻，形成红褐色乳头状瘤样肿块，而且易出血，颇似癌变或炎性肉芽。肿瘤位于真皮浅层，紧贴表皮，直径0.1～1cm，平均0.8cm，界限清楚。镜下形态类似于乳腺大导管的乳头状瘤，瘤内可见很多管状或囊状空腔，腔内有互相吻合的乳头状突起，其表面有二层细胞，即腔壁和乳头常衬以单层大汗腺型高柱状细胞，胞核较大，淡染，胞质嗜酸，常有顶浆分泌;其外周有一层断续排列的立方肌形上皮细胞。外阴大汗腺瘤容易与哪些疾病混淆？1.皮肤附件腺癌没有囊性或乳头状结构，缺乏肌上皮层，细胞更具异型性。2.转移癌缺乏两层细胞，浸润性生长，有原发灶。3.异位乳腺组织有小叶结构，腺腔内分泌物明显，常有导管。4.子宫内膜异位等。


肾髓质坏死 引发原因 发病原因该病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁（Phenacetin）的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，据有关资料显示，长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病因包括：1.糖尿病糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，据有关资料显示，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。2.据有关资料显示，梗阻性肾病在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。3.肾盂肾炎严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。4.镇痛药滥用镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。


肾髓质坏死 引发原因 据有关资料显示，在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%；而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。5.血管炎（1）移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。（2）Wegner肉芽肿。（3）坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。6.镰状细胞血红蛋白病。7.肝脏疾病肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。乳头型也叫全乳头坏死，以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头肿胀，黏膜正常，肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失，造影见乳头不规则，边沿模糊。随着坏死乳头的分离，开始形成窦，肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例，坏死乳头脱落至肾盂，可在尿中发现。但在多数病例，坏死的乳头不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心。


肾髓质坏死 引发原因 如坏死乳头被吸收或脱落，造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”；如坏死乳头在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头，以及由此形成的结石，可造成尿路梗阻。肾髓质坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头，可累及单侧或双侧肾脏，多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN的患者，在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。发病机制肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足，导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。该病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血、髓质乳头血管病变与感染有关。


肾髓质坏死 引发原因 肾脏血流量的85%～90%分布在皮质，髓质仅占10%～15%，越近肾乳头血供越少，且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来，受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响，血液黏稠度逐渐增高，血流缓慢，是为缺血性坏死的常见部位；伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变，止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞，尿路梗阻时肾盂、肾盏及肾小管内压增加，这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死，兼之病人全身及局部对细菌侵袭易感性增加，容易并发肾脏与泌尿道感染，进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死。临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多（如糖尿病合并尿路感染）的致病因素，易患因素越多，发生率越高。[2]


肾髓质坏死 临床表现 1.病史。常有糖尿病、肾盂肾炎、尿路梗阻、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结核病及长期用阿司匹林、非那西丁类镇痛药病史。2.症状。（1）暴发型：少数患者起病急骤常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛病情迅速恶化出现脓毒血症征象有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。（2）亚急性型：病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻肾绞痛较多见并有进行性肾功能减退。（3）慢性型：多数患者起病缓慢。[3]


肾髓质坏死 疾病诊断 临床诊断急性型肾髓质坏死有高热、休克和肾区叩痛。慢性型症状较少，若急性发作体温可升高，肾区有叩痛。病史中有糖尿病、镰状细胞血色素病、尿路梗阻感染和长期使用消炎镇痛药者有助于该病的诊断鉴别诊断1.肾盂肾炎：暴发型肾乳头炎起病急骤，表现全身感染症状伴腰痛和尿路刺激症状肾区有明显的压痛和叩击痛。其主要区别在于急性肾盂肾炎，病程较长，临床表现类似慢性肾盂肾炎。慢性肾盂肾炎常有急性感染发作症状；尿液检查除有脓尿、血尿及少量蛋白外，尿中无脱落的坏死性肾乳头组织；排泄性尿路造影可见肾盏呈杵状或边缘不清2.肾结石：坏死性肾乳头炎有时因坏死乳头脱落阻塞输尿管引起肾绞痛及肉眼血尿，与肾结石表现相似。但肾结石患者多有尿中排出结石或小砂粒病史，具有典型肾绞痛和血尿症状，尿液检查无脱落的坏死性肾乳头组织，X线检查尿路平片多数可显示结石的致密阴影3.双侧肾皮质脓肿临床表现有寒战、高热腰痛、肾区有压痛和叩击痛，与急性坏死性肾乳头炎表现相似而且两者均有进行性肾功能损害，早期静脉尿路造影检查均无异常发现。但后者在2～3周后当肾髓质坏死脱落时4.肾结核：临床表现有发热、腰痛、脓尿、血尿及膀胱刺激症状，与慢性坏死性肾髓质坏死有相似表现。


肾髓质坏死 疾病诊断 但肾结核多有结核病史有时可有干酪物排出；连续尿沉渣涂片抗酸染色可发现抗酸杆菌；尿路平片肾实质内有不规则的密度不均的斑状钙化影静脉尿路造影典型表现为肾盂肾盏破坏，边缘不整如虫蚀状。[3]


肾髓质坏死 治疗措施 原则1.该病治疗的适应证包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。2.该病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。方案（1）积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。（2）积极控制感染：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。


肾髓质坏死 治疗措施 如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。（3）增加肾脏血流量：肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱0.3～0.6mg，每天或隔天1次，以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。（4）解痉、止痛、止血：肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿；出血明显时，应予以止血治疗；大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞；坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛；还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素；如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。


肾髓质坏死 治疗措施 （5）血液净化治疗：双侧广泛肾乳头坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。（6）其他治疗：脱落的乳头常能自动排出，偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。（7）中医药治疗：中医将肾乳头坏死归结于血尿、淋证、腰痛等病证的范畴，认为肾乳头坏死的发生，是由于饮食不节，恣食辛辣肥腻之品，食滞不化，湿热内蕴，导致脾虚湿阻，或起居不慎，感受湿热，湿热邪气蕴结膀胱，气化失司，水道不利而发病，致小便灼热刺痛为淋。若膀胱热盛，热伤阴络，迫血妄行，见血尿。或因它病迁延不愈，日久脾肾亏损，固摄无力而加重病情。由于脾肾虚损，湿热阻滞，常可使脉络淤阻，如肾络阻滞则腰痛，淤血阻滞，新血不得归经，乃随尿而下，证见血尿。如气血运行不畅，血液无以运行而发生血淤，遂致病情缠绵难愈。中医认为该病主要是由于湿热所伤而致脾肾虚损、气滞血淤而发病，故治疗首先应以清利湿热为主，继之调理脾肾，佐以理气化瘀。


肾髓质坏死 治疗措施 肾乳头坏死的中医辨证治疗：①湿热蕴蒸型：小便频数，灼热刺痛，淋沥不畅，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛拒按，或伴发热寒战，口苦恶呕，或大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。治疗方法：清热解毒，利湿通淋。基本方药：加味二妙散加减：方用黄柏、苍术、通草、车前子、萆薢、当归、怀牛膝、蒲公英。②脾肾两亏型：小便频数，尿血，不思饮食，便溏或伴恶心呕吐，腹胀，精神困惫，面色萎黄，腰膝酸痛，或夜尿清长，舌质淡，脉虚弱。治疗方法：健脾益气，补肾固摄。基本方药：四君子汤合无比山药丸加减：方用人参、黄芪、白术、茯苓、山药、苁蓉、生地、山萸肉、菟丝子、巴戟天、紫珠草、白茅根、陈皮。③血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，疼痛如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小血块，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，脉细涩。治疗方法：活血化瘀，理气止痛。基本方药：身痛逐淤汤加减：方用桃仁、红花、当归、五灵脂、制香附、怀牛膝、地龙、茜草、三七粉、川芎。预后由于肾乳头不能再生，因此该病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度。引起肾髓质坏死的原发病因能否去除，也决定着肾髓质坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止该病的进展。[4]


过敏性急性小管间质性肾炎 描述 过敏性急性小管间质性肾炎(allergic tubulo-interstitial nephritis)，又称药物性急性小管间质性肾炎(drug-induced acute tubulo-interstitial nephritis)或急性过敏性小管间质性肾炎，是常见的免疫介导的肾脏损害;是由广泛应用的许多药物如抗生素、利尿药，非甾体类抗炎药(NSAID)等引起的非免疫介导的肾脏急性小管间质性损害。 病理 (一)发病原因  过敏性急性小管间质性肾炎[1]引起急性小管间质性肾炎(ATIN)的药物如下，每一类型中的具体药物按所引起的ATIN的发病率排列。1.抗生素(1)β-内酰胺抗生素：二甲氧基苯青霉素，依匹西林，青霉素，氯唑西林，羧苄西林，新青霉素Ⅱ号，乙氧萘胺青霉素，羟氨苄青霉素。(2)头孢菌素：先锋霉素Ⅰ，头孢拉定，先锋霉素Ⅳ，甲氧噻吩头孢菌素，头孢唑啉，先锋霉素Ⅱ。(3)其他抗生素：利福平，米诺四环素，多西环素，庆大霉素，万古霉素，林可霉素，美洛西林(Mezlocilin)，氯霉素。2.磺胺增效磺胺甲基异恶唑，磺胺甲基异恶唑，磺胺噻唑，磺胺甲嘧啶。


过敏性急性小管间质性肾炎 病理 目前发现引起急性过敏性间质性肾炎的药物种类很多，由抗生素引起的占2/3，然而，通常只有几种药物常被报道可引起AIN，甲氧西林通常被认为是导致AIN的常见药物，现在已较少使用，与急性间质性肾炎强相关的药物有：甲氧西林(新青霉素Ⅰ)，青霉素类，头孢噻吩(先锋霉素Ⅰ)，非类固醇抗炎药和西睬替丁，可能相关的有：羧苄西林(羧苄青霉素)，头孢菌素类，苯唑西林(新青霉素Ⅱ)，磺胺类，利福平，噻嗪类，呋塞米，白细胞介素，苯茚二酮，弱相关的有：苯妥英，四环素，丙磺舒，疏甲丙脯酸，别嘌醇，红霉素，氯霉素和益多脂(安妥明)，近年来国内外均有报道由于中草药过敏所致急性过敏性间质性肾炎，应引起注意。(二)发病机制药物性急性间质性肾炎发病机制为免疫机制，包括体液免疫和细胞免疫，这类急性肾衰竭一般是由变态反应引起的，与药物直接毒性作用关系不大，因急性间质性肾炎仅在用药的少数病人中发生，可能是机体对药物的高度敏感性所致，与用药剂量无关，急性过敏性间质性肾炎，除Ⅱ，Ⅰ型超敏反应外，Ⅲ型超敏反应亦可能在某些药物过敏性间质性肾炎中起作用。


过敏性急性小管间质性肾炎 病理 有关本病发病机制的证据来自人体研究，目前尚无满意的实验模型，本病部分病例血清IgE水平增高，肾间质存在大量单个核细胞包括淋巴细胞，单核细胞和多核巨细胞，偶然可发现有IgG，C3沿TBM呈线样沉积，这些发现是建立本病发病机制假说的3个基本因素。本病发病机制第1步可能是药物半抗原与肾间质和(或)小管基底膜(TBM)结构蛋白的结合，从而形成稳定的半抗原-蛋白复合物，该结合抗原应能启动抗体介导的反应，以及迟发性变态反应，随后通过体液免疫或细胞免疫引起肾损害。有研究表明抗体与小管间质抗原原位结合，可能通过激活补体引起炎症，或通过诱导趋化反应直接介导炎症，或对小管细胞产生直接的毒性作用，或在抗原与抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用之间起桥梁作用。在少数病例，体液免疫反应生成IgE抗体，生成的IgE抗体能直接与组织嗜酸性细胞，嗜碱性细胞和肥大细胞特异受体结合，引起这些细胞脱颗粒，释放蛋白酶，组胺，PAF，白三烯，前列腺素和过氧化物酶，直接造成局部组织损伤。观察提示，在药物引起的ATIN的发病机制中存在细胞介导的免疫机制，多数病例可见以单个核细胞为主的细胞浸润，内含上皮细胞和多核巨细胞，此病变与免疫球蛋白不相关。


过敏性急性小管间质性肾炎 病理 有人根据研究结果推测，本病肾损害的发生机制涉及到从致病药物沿小管基膜(TBM)和(或)间质的沉积，到淋巴细胞对药物的致敏等多个环节，随后发生的肾组织淋巴细胞浸润导致各种淋巴因子和其他造成组织损伤的介质的释放，研究结果提示药物半抗原可能结合在小管细胞表面，因此它们也可能作为T细胞介导的细胞溶解或抗体依赖性细胞介导的细胞溶解(ADCC)。免疫组织学研究发现部分病例浸润细胞中T淋巴细胞占优势，在急性间质浸润时常见CD4+和CD8+T淋巴细胞亚群，在抗生素和NSAID引起的药物性急性小管间质性肾炎病例尤以CD8+细胞浸润为主，而在由其他药物引起的药物性急性小管间质性肾炎病例以CD4+细胞浸润为主。上述证据支持药物性ATIN发病机制的免疫学基础，但未能说明具体环节以及究竟是由体液免疫还是细胞免疫介导本病发病。VanYpersele将以往在实验中得出的各种有关本病发病机制的结论和临床观察到的各种免疫紊乱结合起来，提出假说：这些在间质积累的药物，一方面可能是通过破损的TBM弥散，一方面可能是药物在小管周围毛细血管浓缩，另一方面可能是与TBM半抗原结合。


过敏性急性小管间质性肾炎 病理 根据免疫学原理，体液免疫可以是系统性的，表现为针对相应药物或TBM的循环抗体的形成，也可是局部的，表现为单核细胞，淋巴细胞和浆细胞的间质浸润，这些细胞能在局部合成免疫球蛋白并形成原位复合物，迟发性变态反应则可导致由巨噬细胞激活的淋巴细胞的间质浸润，因此，一个可以接受的观点是，相同药物可以通过不同免疫机理引起同一小管间质损害，而反应类型由患者先天的免疫反应性，免疫刺激的程度和特点以及致病因子的量决定。非甾体类抗炎药引起的ATIN的发病机制与其他药物引起ATIN的上述机制不同，它们是通过抑制前列腺素合成等机制介导的。


过敏性急性小管间质性肾炎 临床诊断 诊断药物性急性间质性肾炎可发生于各种年龄，但NSAID引起的ATIN主要发生在老年人(64.6岁±2.1岁)。过敏性ATIN发病前接触药物的时间长短不一，一般15天左右，由NSAID引起的ATIN常发生在数月之后。本病起病的临床症状常为发热，皮疹和血尿，约1/3的药物性ATIN病例，皮疹，发热和关节痛可同时出现，少数病例可有明显腰痛，这种情形在NSAID引起的ATIN较少见，95%的患者出现血尿，1/3病例有肉眼血尿，约86%的患者尿白细胞中嗜酸性细胞占30%以上，但在NSAID引起的ATIN只有5%的患者有嗜酸性细胞尿;多数患者一般只有轻度蛋白尿，24h定量小于1.5g，达到肾病综合征范围的蛋白尿不常见，除非是在NSAID引起的有微小病变肾炎的ATIN，实验检查有或无血清IgE增高(肾活检证实确诊的患者只有半数可发现血清IgE水平升高，因此阴性结果不能排除本病诊断)，60%～80%的病例可有短时间的嗜酸性细胞增多，对本病诊断有较大帮助。


过敏性急性小管间质性肾炎 临床诊断 本病常发生急性肾功能衰竭，其20%～50%的病例为少尿型或无尿型，许多病例，尿检查结果与急性肾小管坏死(ATN)相似，肾功能衰竭程度各不相同，其中超过30%的患者需要接受透析治疗。在多数所报道的早期药物性ATIN病例，急性肾损害与急性过敏反应临床表现之间的相关性可提示本病诊断，多中心前瞻性研究评价了速发性变态反应症状在预示ATIN方面的价值，其中血嗜酸性细胞增多对预示ATIN意义最大。部分病例可以全无上述过敏症状，肾功能衰竭可单独发生，特别是30%～40%的病例系非少尿型肾功能衰竭，这些情况下本病诊断尚有困难，因此，过敏性间质性肾炎临床上常易漏诊，除非对所有不明原因的急性肾功能减退均进行肾活检。


过敏性急性小管间质性肾炎 临床诊断 根据临床表现，病史及实验室检查可做出诊断，本病的主要临床特点：多数病人于用药后的第2周内发病，表现为在使用一种肾毒性药物后，血肌酐急性升高;发热(75%的病人，通常发生在原发病发热已控制或药物治疗开始之后);皮疹(少于50%);关节痛(15%～20%);嗜酸性粒细胞升高(80%;但不常见于NSAID类药引起的AIN);尿液分析：轻中度蛋白尿;红细胞和白细胞，白细胞管型;血嗜酸性细胞增多(见于86%的病例;NSAID类药导致的AIN不常见);尿液中的嗜酸性粒细胞增高是过敏性间质性肾炎诊断的重要线索，但阳性率往往不高，尿液碱化有助于发现嗜酸性粒细胞，两侧或单侧肋腰部疼痛并不常见，这可能是由于肾脏弥漫性肿大牵拉肾包膜所致;在炎症细胞浸润的间质性肾炎中，放射性枸橼酸镓显像常为阳性，尤其在疾病的早期阶段，这个检查显得更有意义，因其在急性肾小管坏死时阳性率很低，这一点与AIN鉴别很有价值，B超检查常发现肾锥体肿大，提示肾间质水肿，根据以上特点，同时排除肾前性和肾后性的因素，诊断基本可确立，急性过敏性间质性肾炎的临床诊断标准至今尚未统一，较为公认的有：1.近期有过敏性药物用药史。


过敏性急性小管间质性肾炎 临床诊断 2.全身变态反应NSAID类药导致的AIN不常见;尿液中的嗜酸性粒细胞增高是过敏性间质性肾炎诊断的重要线索，但阳性率往往不高，尿液碱化有助于发现嗜酸性粒细胞，两侧或单侧肋腰部疼痛并不常见，这可能是由于肾脏弥漫性肿大牵拉肾包膜所致;在炎症细胞浸润的间质性肾炎中，放射性枸橼酸镓显像常为阳性，尤其在疾病的早期阶段，这个检查显得更有意义。3.尿检查异常无菌性白细胞尿(包括嗜酸性粒细胞尿)可伴白细胞管型，镜下血尿或肉眼血尿，轻度至重度蛋白尿(常为轻度蛋白尿，但非类固醇抗炎药引起者蛋白尿可达重度)。4.在短期内出现进行性肾功能减退近端和(或)远端肾小管功能部分损伤及肾小球功能损害。B超示双肾大小正常或偏大，凡具备以上1，2及3和(或)4者，临床诊断可以成立，但是，非典型病例(尤其是由非甾体抗炎药致病者)常无2，必须依靠肾活检病理检查确诊，肾活检见病理改变为双侧肾脏弥漫性病变，肾间质弥漫或多灶性的炎症细胞浸润，导致的间质水肿，肾小管有不同程度的退行性改变乃至坏死;肾小球多正常，部分患者可见免疫球蛋白IgG和补体C3的沉积，或血中可测得抗TBM抗体。


过敏性急性小管间质性肾炎 临床诊断 肾活检的指征包括停药后不能自行恢复和(或)肾功能仍进行性下降，肾活检有助于和急性肾小管坏死鉴别，该病的组织学特点为广泛的肾小管损害和缺乏炎症反应，很多情况下肾活检对于ARF病人来说是必需的，因为组织学诊断对于一些治疗有着特别的意义。 治疗 去除病因避免再次使用同类药物，部分病人停用可疑药物后，肾功能在几天内可以恢复。营养及支持治疗急性过敏性间质性肾炎可导致急性肾衰竭，而急性肾衰竭常伴有蛋白质的高分解代谢状态，加上食入量的限制，往往可导致营养不良，虽然部分病人没有显示出明显的负氮平衡，但大多数病人都有不同程度的净蛋白分解(即体内的蛋白质合成总量与分解代谢总量的差值为负值)，以及水与电解质平衡或酸碱平衡失调，对于不能进食的急性肾衰竭病人应给予恰当的营养支持和补充辅助疗法。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 急性肾衰竭病人的营养供给，原则上是量出而入，按需供给，尿素氮显现值是衡量或评估病人对氮质营养需求大小的常用指标，当病人的尿素氮显现率较低时，如病人当前没有接受透析治疗，给予含氮量较低[如20～30g/d的必需氨基酸或0.6g/(kg·d)的蛋白质]营养饮食或消化道外营养，可能会很有帮助，只要持续1～2周，一般都可维持中性氮平衡或轻微的负氮平衡，使体内氮质产物的积聚率降到最低，故能显著地减少或避免病人对透析治疗的需要，对予尿素氮显现率>4～5g/d，营养不良，正在接受透析治疗或需要较长时期提供营养支持的患者，通常需要给予相当大量蛋白质或氨基酸的饮食或输液，以补给1～2g/(kg·d)的必需氨基酸和非必需氨基酸，大量氮的摄入可使病人的负氮平衡减轻，但其尿素氮显现率几乎总是升高的，而且摄入的大容量液体是供给适量的能量和氨基酸必不可免的，因此会使病人对透析治疗的需求明显增多，对于那些剩余肾功能较大，对液体负荷耐受性较高以及心肺系统功能较强的病人，通常对大量的氮质营养摄取的耐受性较大;而对于大多数病人来说，只要接受适当的透析治疗，是可以耐受高氮量摄入的。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 病人摄入营养物的途径有口服和鼻饲等消化道摄入，以及静脉输注即消化道外营养方法，能进食或耐受鼻饲的病人最好不要采用消化道外营养的方法，对于由消化道摄入的病人，所选制剂应以能够提供足够蛋白质[如透析治疗病人为1～2g/(kg·d)]的同时，液体容量最少及钾浓度最低为原则，此外，还应当考虑到制剂中所含必需氨基酸和非必需氨基酸的合理比例，对于不能接受消化道营养的营养不良或在接受透析治疗的病人应采用全静脉营养疗法给予1～2g/(kg·d)必需氨基酸和非必需氨基酸补充，若病人并发有严重的尿毒症，或容量超负荷，或者病人的血清电解质浓度不正常，或者不能进行透析治疗，则应视具体情况调整营养输液的组成和容量，由于急性肾衰竭病人通常有不同程度的负氮平衡，因此应供给较大量的热量以减少体内蛋白质和氨基酸的分解，改善和逆转负氮平衡，通常这类病人的热量需要量大致为125～188kJ/(kg·d)，有关急性肾衰竭病人对维生素的需要，目前了解还不是很清楚，适当补充水溶性维生素是必要的，但对于脂溶性维生素的补充则应持慎重态度;电解质的补充应以其血清浓度变化为基准，因人因时而异。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 药物治疗实验和临床应用都提示肾上腺皮质激素治疗常获得利尿，肾功能改善和血肌酐下降至正常之疗效，对于血清肌酐轻微升高的病人，或者停药后3～5天肾功能显著恢复的病人，多无需激素等特殊治疗，对于肾活检显示肾脏不可逆损害，免疫抑制药治疗也是不必要的，对于持续性肾衰竭的病人，应早期开始治疗，主张激素短程治疗，口服泼尼松剂量推荐为30～60mg/d，至少连续应用4周，对于重症肾衰竭的病人，最好由静脉给药，一般为甲泼尼龙0.5～1g/d，连用3天，也有报道甲泼尼龙240mg/d对治疗急性过敏性间质性肾炎已足够，并逐渐减量，疗程为2～4周，然后改为口服泼尼松2～4个月，对于不适合做肾活检，而临床症状又高度提示急性间质性肾炎的病人，可用1mg/(kg·d)剂量的泼尼松口服2～3周，作为诊断性治疗，若病人用激素治疗后，血肌酐浓度基本无变化或肾活检显示轻度或无间质纤维化者，可予糖皮质激素治疗的2周内加用细胞毒药物如环磷酰胺2mg/(kg·d)配合治疗，如果仍然疗效不明显，免疫抑制药应逐渐减量，并在5～6周内停用，如果肾小球的滤过率有改善则继续用环磷酰胺1～2个月，并逐渐减糖皮质激素，但是在使用免疫抑制药前最好进行肾活检确诊AIN，因为当病变超过10～14天即可出现肾间质纤维化，此时使用免疫抑制药则弊大于利，治疗急性过敏性间质性肾炎时细胞毒类药使用时间不宜过长，防止由于用药引起并发症。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 水，电解质代谢紊乱的矫正急性过敏性间质性肾炎部分病人可出现少尿型急性肾衰竭，须积极处理液体，电解质，酸碱，氮代谢的紊乱。(1)水中毒伴左心衰竭：24h补液量为显性失液量及不显性失液量之和减去内生水量，以下几点可作为观察补液量适中的指标：①皮下无脱水或水肿征象。②每天体重不增加，若超过0.5kg或以上，提示体液过多。③血清钠浓度偏低，且无失盐基础，提示体液潴留。④中心静脉压正常在0.59～0.98kPa(6～10cmH2O)，若高于1.17kPa(12cmH2O)，提示体液过多。⑤胸部X线片显示血管影，若显示肺充血征象，提示体液潴留。⑥心率快，血压升高，呼吸频速，若无感染征象，应怀疑体液过多。另外根据每天测量体重来维持液体平衡是简单而实用的方法，急性肾衰竭病人可能会出现高容量性左心衰竭，主要是应用透析方法，解决过多的水负荷。(2)钾平衡紊乱(高血钾)：血钾轻度升高(<6.0mmol/L)，可限制含钾食物的摄入并停用各种导致血钾升高的药物，若血钾升高到>6.5mmol/L，特别当出现心电图改变时，应紧急治疗。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 ①注射钙剂：钙能对抗钾对心脏的毒性作用，常用10%葡萄糖酸钙10～20ml缓慢静脉推注，严密注意心率，心律变化。②碱性药物：碱性药物能使血液中的钾向细胞内转移，从而降低血钾;特别是同时伴有代谢性酸中毒的病人更应将其作为首选措施，常用5%碳酸氢钠250ml静脉滴注。③输注葡萄糖和胰岛素：常用25%～50%葡萄糖液250ml，按6g葡萄糖加用1U胰岛素进行静脉滴注，并立即准备行血液透析治疗。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 (3)代谢性酸中毒：如果不是非常严重，酸碱平衡紊乱一般不会给病人造成严重的后果，因而不需要紧急处理，对轻度失衡的病人，应该重视为什么会出现酸碱失衡，因为即使很轻微的失衡，其后也可能隐藏着一系列严重疾病，肾衰竭导致的代谢性酸中毒多是无机酸类，没有并发症的肾衰竭很少会引起严重的酸中毒，但如果存在高分解代谢致产酸增多或大量丢失碱基(腹泻等)就可能发生严重代谢性酸中毒，这类病人必须补充碳酸氢盐，透析纠正代谢性酸中毒很有效，但如果透析尚不足以充分纠正酸中毒，或肾衰竭是继发于容量不足导致的肾灌注减少，要考虑输注碳酸氢盐，初始用量可按体重的50%的分布容积来估计，以达到逐渐增加血清碳酸氢盐浓度的目的，等渗碳酸氢盐的浓度是1.3%，通常所用的碳酸氢钠溶液多是高渗的，如不与其他低渗溶液合并使用，会导致高钠血症，不管使用何种形式的碳酸氢盐都必须仔细观察并尽力避免可能出现的并发症，如容量负荷，游离钙浓度降低及少见的低钾血症等。


过敏性急性小管间质性肾炎 治疗 透析疗法急性过敏性间质性肾炎出现急性肾衰竭，若病情轻而无明显的并发症者，采用非手术疗法在短期内即有好转的迹象，是无须进行透析治疗的，但如果病人的病情较重并且在进行性发展，而非手术治疗无明显效果或难以进行非手术治疗时，就应尽早考虑采用透析治疗，临床上目前用于急性肾衰竭治疗的透析技术主要是血液透析，血液滤过和腹膜透析，三种透析技术各有各的优缺点，可适用于不同临床背景的急性肾衰竭病人的抢救与治疗，但由于血液透析的总体效率较为显著，而且普及的程度也较高，故目前血液透析仍是临床用于急性肾衰竭抢救与治疗的最常用透析治疗技术，因为它们各自所具有的优点和缺点，一般可分别用于不同的临床情况，肌酐≥500μmol/L或伴高血钾应积极行透析治疗。(1)血液透析：可考虑用于以下临床情况的急性肾衰竭病人的治疗：①分解代谢型急性肾衰竭。②急需溶质清除，如出现了高血钾或高血钙症状的急性肾衰竭。③摄入了可被透析清除的毒性物质。④腹膜透析或血液滤过失败(通常是由于清除不充分引起)，或者因不能建立起适当的血管通路或接受必需的抗凝措施而不能进行血液滤过，以及因腹部手术或感染而不能进行腹膜透析的急性肾衰竭病人。(2)血液滤过：可考虑用于以下情况。


过敏性急性小管间质性肾炎 预后 大多数急性过敏性间质性肾炎若能及时诊断，迅速停药则病变是可逆的，一般预后良好，尽管超过35%的病例肾功能衰竭严重且持续时间长，需要透析治疗，但病死率低;部分病人遗留肾功能不全，最终进展为终末期肾衰竭，药物所致急性间质性肾炎，当停用致病药物后，急性间质性肾炎的临床综合征可自行缓解，而肾功能的完全恢复可能需要数月，如延误诊断或再次误用该药物而出现严重变态反应，并出现严重急性肾衰竭，则预后差，肾活检病理出现肾间质纤维化和肾小管萎缩者预后差。急性过敏性间质性肾炎预后取决于以下几个因素：1.皮质区间质炎性细胞浸润的范围及程度，弥漫浸润者预后差。2.浸润细胞中中性粒细胞比例高，预后差。3.治疗后肾功能无改善者，血肌酐持续升高者预后差。4.病变累及肾小球和血管者预后差。5.治疗方案与预后密切相关，肾上腺皮质激素治疗配合透析疗法，可大大改善预后。在一项前瞻性研究中，Kleinknecht及其协作者对药物性急性肾小管坏死(ATN)和药物性ATIN的主要特征进行了比较，结果发现，非少尿型ARF，超敏反应的临床和生物学表现，肾功能衰竭时间延长，迁延的肾功能损害等情况在ATIN患者更常见。


过敏性急性小管间质性肾炎 预后 能否良好恢复与治疗前肾功能衰竭持续时间有关，Laberke和Bohle的研究表明，ARF持续3周或3周以上的ATIN，其预后显著比无ARF者，ARF持续2周或2周以下者要差，有无弥漫性浸润也与肾功能恢复有关，弥漫性浸润常导致肾功能损害的持续存在。引起ATIN的药物种类也能影响患者长期预后，NSAID更常与不可逆的慢性肾功能衰竭有关。迁延的或未治的间质损害常导致不可逆的慢性间质纤维化。临床及早考虑到药物性ATIN，确定并去除致病药物，是使患者肾功能得到迅速和完全恢复的重要因素。皮质类固醇药物对加快本病恢复或改善预后的意义尚不肯定，泼尼松(强的松)治疗有效的证据只是来自少数缺乏严格控制的非随机性研究和病例报告。Neilson不认为持续的间质性肾炎是一种预后特别良好的病变，并认为，对于肾功能衰竭在撤出致病药物后仍持续1周以上，并经肾活检证实的急性间质损害，有限疗程的大剂量泼尼松(强的松)治疗应谨慎考虑，皮质类固醇对血清肌酐升高达1周以上，但肾功能衰竭持续时间未达数周的病例可能是有效的，如经过3～4周治疗而无反应，则应停止类固醇治疗。并发症 主要并发代谢性酸中毒，心衰及急性肾功能衰竭。


全身脂肪代谢障碍 概述 全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。病因 (一)发病原因病因尚不明确。有家族史或遗传影响，属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。(二)发病机制发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。


全身脂肪代谢障碍 症状 分为先天型与成人型两类。1.先天型出生时或2岁内发病，表现皮下脂肪消失，皮肤变干，但弹性良好，广泛色素沉着，腋下、腹股沟皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似黑棘皮病，全身多毛，头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮，胃肌增厚，腹部膨突，常伴有脐疝。性器官早熟肥大。通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿，但对胰岛素治疗无反应。2.成人型表现症状较晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明显，在糖尿病出现前，可仅见手足骨明显增长，类似肢端肥大症，化验可发现高血糖、高脂血症，尿蛋白及管型。部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点，可以明确诊断。检查 组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。鉴别 肢端肥大症需与本病成人型区别，前者系脑垂体肿瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有进行性前头痛，视野缩小，视力减退等症状，不同于本病。


全身脂肪代谢障碍 治疗 (一)治疗无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗：可调和气血，采用冲和汤加减。(二)预后1.先天型出生时或2岁内发病，3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿，肝脾肿大，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。2.成人型部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。


下泌尿道感染 疾病简介 下泌尿道感染是指由细菌引起的下尿路感染，它包括输尿管炎、膀胱炎，其中膀胱炎又有急性和慢性之分。肾盂肾炎常合并有下泌尿道感染。老年人由于自身免疫力下降及内分泌的失调，极易引下泌尿道感染。发病原因 老年人患下泌尿道感染有以下几种因素：1．细菌侵入。任何细菌侵入尿路都可以引起尿路感染，其中大肠杆菌是常见的致病菌。2．抵抗力下降。老年人自身免疫功能减退，抗病能力下降，容易诱发细菌侵入而发病。3．疾病所致。某些老年病如糖尿病，高血压病等易诱发下泌尿道感染。4．尿道梗阻。泌尿系结石或泌尿生殖系肿瘤易引起尿道梗阻而诱发下泌尿道感染。5．其它因素。如尿路器械检查（导尿术等）、性生活过度、男性前列腺炎、女性妇科炎症均是引起尿路感染的常见诱因。中医认为，本病属于“淋证”范畴，多由湿热之邪而致，湿热之邪或由下阴不洁，秽浊之邪侵入膀胱，酿成湿热；或多食辛热肥甘之品，或嗜酒太过，酿成湿热，下注膀胱，而发为淋证。慢性炎症多为正虚邪恋，相争不下，故缠绵难愈。


下泌尿道感染 临床表现 单纯性下泌尿道感染无明显全身症状，尤其是老年患者反应性差，下泌尿道感染多无全身症状，或仅表现为乏力、头昏，但局部症状表现突出，常表现为：尿频、尿急、尿痛，排尿不畅，夜尿频，下腹部不适等膀胱刺激症状；尿常规检查常可发现血尿，或尿中白细胞增多，中段尿培养出细菌生长；少数患者可有轻度腰痛、发热。


下泌尿道感染 预防措施 1．消除尿路梗阻。如结石、肿瘤、尿路狭窄、畸形，神经性膀胱功能障碍等，尤其是老年男性因前列腺肥大、尿路梗阻，易引起尿路感染，据统计其发生率较无梗阻者高12倍，必须及时治疗。2．慎用尿路器械。尿路器械的使用，易将细菌带入尿路，且使尿路粘膜损伤更易发病。据统计，一次导尿，尿路感染发生率为1％～3％，留置导尿管1天，尿路感染发生率为50％，留置3～4天感染可达90％以上。膀胱镜检、逆行肾盂造影，均易引起尿路感染。若病情需要做上述检查，应在检查后多饮水，并预防性口服复方新诺明1片，以防尿路感染。3．积极治疗尿道口周围及尿道内炎症。老年男性之前列腺炎，女性之妇科炎症，若不及时治疗，均易引起下泌尿道感染。4．控制糖尿病。老年糖尿病患者因尿糖、阴唇炎、机体抵抗力低，细菌易侵入而发生尿路感染，应及时控制糖尿病，口服降糖中西药物，具体方法可参考有关章节。5．注意外阴卫生。女性排尿后用纸从前向后擦，可预防来自肛门或阴道的细菌进入尿道。性生活后排尿和用纸轻柔地从前向后擦，可预防尿路感染。老年妇女阴道放乳剂，有利于防止感染。


下泌尿道感染 治疗方法 一般治疗多饮水，通过增加尿量以冲洗尿道，也可口服碳酸氢纳片，每次1克，每日2～3次，以碱化尿液，促进细菌排出，禁食烟、辣、煎炸食品。注意保暖，预防感冒。抗菌疗法口服复方新诺明，每次1克，每日2次；或口服氟哌酸，每次0.2克，每日3～4次；或呋喃坦丁，每次0.1克，每日3次。中医辨证论治膀胱湿热，表现为尿频、尿急、尿痛、排尿时尿道口烧灼感、每次排尿量少，可选用导赤散加味（生地15克、木通6克、生草梢6克、瞿麦10克、灯心草6克、银花10克、连翘10克、白花蛇舌草10克、马鞭草10克）以清热利尿通淋；阳明实热，表现为持续高热、腹胀便秘、小便热涩混浊、口渴，可选用白虎汤加减（生石膏30克、知母10克、生甘草6克、大黄10克、山栀10克、滑石10克、白花蛇舌草10克）以清热通腑利尿；少阳郁热，表现为小便热涩混浊、口干口苦、寒热往来，可选用小柴胡汤加减（柴胡10克、黄芩10克、滑石10克，白茅根15克、车前子10克、山栀10克，龙胆草10克）以和解少阳，利尿清热。单方验方据介绍，下列药方对下泌尿道感染有效：（1）臭牡丹根皮6～10克，洗净，剁成细末，调入鸡蛋1个。


下泌尿道感染 治疗方法 按常规煎炒法，每日服1次，连服3～5次，忌食豆类、生冷等物，勿同时服解表发汗药，有良效。（2）新鲜小叶金钱草30～60克、新鲜车前草30～60克，开水浸泡，代茶饮，治疗急性泌尿系感染有效。（3）马齿苋30克、马鞭草30克、鹿含草30克、蒲公英30克、扁蓄12克、六一散15克、车前草15克、云苓15克、泽泻15克、木通9克、炒知母9克、炒黄柏9克，便秘加大黄9克，反复发作者加杜仲9克、川断12克，主治尿频、尿急、尿痛，或有发烧、腰酸、便秘、口渴等症的下泌尿道感染。（4）生南瓜子30克，连壳嚼服，每日1剂。南瓜子有利尿作用，没有副作用，治疗膀胱炎，痊愈后不易复发。饮食疗法鱼腥草60克，炖瘦肉1～2两，每日1剂，连服1～2周，可治慢性膀胱炎。针灸疗法针灸治疗尿路感染可改善其膀胱刺激症状，可取穴：膀胱俞、中极、阴陵泉、行间、太溪，用泻法，或平补平泻法。


动脉瘤 描述 动脉瘤（aneurysm）是指动脉壁因局部病变（可因薄弱或结构破坏）而向外膨出，形成永久性的局限性扩张。可分为：真性、假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见。可发生在颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、桡动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉等部位，以股动脉和腘动脉为好发部位。


动脉瘤 病理 动脉瘤是由于动脉管壁薄弱而发生的一种永久性肿胀疾病。动脉瘤可在任何部位形成，但发生动脉瘤最常见及最麻烦的地方，是在脑动脉、主动脉，以及把心脏泵出的血液带往身体其他部分去的大动脉。动脉内发生动脉瘤，在基本上来说有三个原因：  动脉瘤1、动脉壁有三层组织，动脉的支撑力量是由中间肌肉层所提供的，而这层组织可能有先天性的缺陷。受影响的动脉中的正常血压会造成一种气球似的肿大，这种肿大叫做囊形动脉瘤。由于先天性缺陷所造成的动脉瘤几乎总是发生在脑基部的动脉中，由于其形状以及由于几个动脉瘤常会聚生在一起，所以它们又被称之为“浆果”动脉瘤。2、不管是什么原因造成的发炎，都会使动脉壁变得薄弱。大多数的动脉发炎是由诸如结节性多动脉炎，或细菌性心内膜炎(见感染性心内膜炎)等疾病所造成。3、部分动脉壁肌肉中层由于动脉粥样硬化或高血压等慢性疾病而缓慢恶化。由动脉粥样硬化所造成的动脉瘤很可能是一种香肠形的肿大，这种动脉瘤叫做梭形动脉瘤，它会沿着动脉的一小段发展出来。另外一种相似的肿大是由高血压所造成。然而，动脉中的血压增高，会使动脉壁以许多不同的方式扩张，它甚至会胀破动脉壁的组织层，迫使血液进入组织层里去，这种疾病叫做夹层脉瘤。


动脉瘤 临床表现 1．常有动脉硬化、高血压或创伤史。2．患肢远端动脉供血不足，若瘤体较大，压迫附近神经、静脉，可出现肢体疼痛、麻木、静脉曲张、肿胀。颈动脉瘤可引起脑供血不足，压迫邻近组织，可出现声音嘶哑、呛咳、呼吸困难及霍纳综合征。  动脉瘤的CT影像3．沿动脉行径有圆形或梭形肿块，表面光滑、紧张而有弹性，膨胀性搏动，触及细震颤，闻及收缩期吹风样杂音。压迫动脉近端，肿块缩小，搏动、震颤和杂音消失。4．症状与增大的主动脉对邻近组织的压力或侵蚀有关。如疼痛，特别是背部，动脉瘤接触脊柱或胸廓；咳嗽，哮喘或因气管或支气管压迫或受侵蚀而咯血；因食道受压迫而吞咽困难，左喉返神经受压迫而声音嘶哑。Horner综合征，气管牵拉，异位以及异常的胸壁搏动亦可为胸主动脉瘤的体征。但胸主动脉可能很大而保持无症状，与AAA相同。5．主动脉根部的梅毒性动脉瘤的常见结果为主动脉关闭不全和冠状动脉口的炎症性狭窄，动脉瘤壁钙化常很严重。6．X线片，瘤壁可有钙化影。动脉造影可确定瘤体部位、大小、范围及侧支循环情况。


动脉瘤 诊断 (1)X线平片检查：可显示钙化瘤壁。(2)动脉造影：要明确动脉瘤部位、范围、大小等情况，有助于明确诊断及拟定手术方案。(3)超声检查：可测定动脉瘤的大小、搏动及杂音。(4)反应性充血试验：观察患肢侧支循环是否已充分建立。方法：先将患肢抬高，用弹性绷带自远端向上缠裹至动脉瘤的下方，以驱出肢体内血液，然后在动脉瘤上方用手指压紧动脉，直至动脉瘤的搏动消失为止；5min后，解除弹性绷带，但手指仍继续紧压动脉，如在2～3min内患肢皮肤发红，直达指(趾)端，则说明侧支循环已充分建立。如在上述时间内不发红，则表明侧支循环建立不充分。如为颈动脉瘤，可压迫颈动脉，经30min以上压迫患者仍不出现头昏、眼花等缺血症状者，表明脑部已有充分的侧支循环形成。对不同类型动脉瘤鉴别，是临床上对动脉瘤诊治的一个前提。


动脉瘤 分类 形态学类型1．囊状动脉瘤被累血管段管壁呈球状扩张，其大者直径可达15～20cm。由于血液流过时形成旋涡，因此，这种动脉瘤常并发血栓形成。2．梭形动脉瘤血管壁呈均匀扩张，而又朝一端逐渐均匀缩小，直至达到原来的血管直径，故呈梭形。这种动脉较少发生附壁血栓。动脉瘤3．圆柱状动脉瘤开始血管突然呈滚筒状扩张，同样又突然过渡于正常血管。可发生附壁血栓。4．舟状动脉瘤血管壁呈一侧性扩张，而对侧血管壁则无变化；常见于夹层动脉瘤时。5．蜿蜒状动脉瘤相近的血管段相继呈不对称性扩张，因此，被累血管呈蜿蜒状膨隆。大多见于血流方向一再改变的血管(如骨盆的动脉)。根据动脉瘤壁的结构分类1．真性动脉瘤(aneurysmaverum)其壁由所有三层血管壁组织构成，大多数动脉瘤属于此种类型。2．假性动脉瘤(aneurysmaspurium)大多由于血  动脉瘤管外伤，血液通过破裂处进入周围组织而形成血肿，继而血肿被机化后其内表面被内皮覆盖。因此，假性动脉瘤乃是一种由内皮覆盖的血肿。3．夹层动脉瘤(aneurysmadissecans)多见于老年人(但marfan综合征患者例外)，男性多于女性。


动脉瘤 分类 多从血管树的血流剪应力量强处及血压变动最明显处(升主动脉、主动脉弓)出发，血流从内膜破裂处钻入病理性疏松的中膜(少数乃来自滋养血管的出血)，并顺血流方向将中膜纵行劈开，形成一个假血管腔。这种假血管腔可再次破入真血管腔内，血流如同一个迂回旁道。这种动脉瘤的病因、发病机制颇为复杂，可见于先天性血管畸形、代谢性结缔组织疾病(如marfan综合征，其主动脉中膜的弹性纤维断裂、缺失，胶原和蛋白多糖增多)、甲状腺功能过低时的血管壁蛋白多糖增多、梅毒性主动脉炎及动脉粥样硬化等。


动脉瘤 治疗方法 治疗1．手术应在侧支循环充分建立(一般在动脉瘤出现3～6个月)后进行。如有动脉移植的条件，手术时间可适当提前。动脉瘤2.有下列情况之一者，应紧急或尽早施行手术：①动脉瘤破裂或迅速增大有破裂倾向者；②瘤体远端的肢体或脑组织出现严重的缺血而影响肢体的存活或因脑部损害危及生命时；③动脉瘤感染；④严重压迫邻近组织器官时；⑤有夹层动脉瘤形成时。3．手术方法①动脉瘤切除、动脉对端吻合或血管移植术。颈动脉瘤术前行Matas试验，手术采用低温麻醉，尽量缩短阻断血流时间，或用暂时性内、外转流，以维持脑组织的血液灌注。②动脉瘤腔内修补术。适于假性动脉瘤或动脉瘤与邻近神经、血管紧密粘连者。③动脉瘤切线切除、动脉修补术。适于囊状膨出的动脉瘤。④动脉瘤包囊术。适于动脉瘤无法切除或患者不能耐受切除者。⑤动脉瘤近、远端动脉结扎、自体静脉解剖位旁路移植、瘤腔引流术。适于感染性动脉瘤。术前准备1．促进侧支循环形成，可用以下方法：(1)压迫动脉瘤的近端动脉，每日数次，每次压迫时间由2～5min渐增至30min，如无自觉症状且肢体血运正常，则证明已有充分的侧支循环形成。(2)交感神经节阻滞术，上肢作星状神经节阻滞术，下肢作腰交感神经节阻滞术。


动脉瘤 治疗方法 (3)患肢适当应用按摩、超短波和热敷。视网膜动脉瘤2.创伤性动脉瘤，于手术前1d给予抗生素，有异物存留者，术前、术后均需注射破伤风抗毒血清3000U。3.配血400～1500ml备用。4.准备可供移植的血管。术中注意点1．先显露动脉近侧端，并备有止血带，以便控制出血。2．尽可能保留侧支循环，以减少术后肢体坏死的机会。3．动脉断端需双重结扎后再缝扎1次，止血须彻底；严格执行无菌操作技术，防止术后感染，以免导致继发性大出血。术后处理1．除注意全身情况外，每日应检查患肢循环情况，详细纪录，至患肢循环保持良好时为止。2．如有循环不良现象，按下述方法处理：①将肢体放在心脏平面以下15cm，如有浮肿，可每日短时间抬高患肢(约30°)数次。②消除一切可能引起血管痉挛的因素，如疼痛、精神紧张、吸烟、受凉等。③动脉瘤，尤其是腹主动脉瘤，术后出现肢体缺血，常见原因为下肢动脉血栓栓塞(垃圾脚)，应尽早行Fogarty导管取栓及溶栓治疗。3．出院前应复查肢体循环情况，注意有无缺血症状。


动脉瘤 治疗方法 术后注意事项随着手术技术的进步，各种血管材料和缝线性能的提高，以及采用较  动脉瘤先进的手术和灌注方法，大动脉瘤手术的成功率已有很大提高，手术死亡率已降到2%～3%左右。而且术后的远期效果较好，并发症的发病率很低。随着人们对动脉瘤的认识提高以及各种诊断方法的先进化，使动脉瘤的发现率在中国呈上升趋势。由于动脉瘤患者的血管壁比较脆弱，手术后应卧床休息1周以上，术后早期在床旁大下便，同时保持大便通畅，不能干燥，避免用力或活动量过大造成血管壁吻合口撕裂，导致出血。手术中往往需要更换一段人工血管，由于是非生物材料的异物，术后应注意避免各种感染的发生。手术后应控制好血压，防止血压过高造成的吻合口出血，形成假性动脉瘤。如单纯置换一段人工血管，在术后可以不用抗凝。如果在置换人工血管同时也更换了瓣膜，应注意抗凝问题，抗凝控制方法同换瓣手术。[1]护理1．同一般外科护理常规。2．注意患肢血液循环。3．床旁备有止血带，随时注意继发性出血的可能。4．定时测皮温和脉搏。


动脉瘤 并发症 动脉瘤再破裂是血管内栓塞术的严重并发症，因血压急剧波动、术中机械刺激、术后抗凝治疗凝血机制改变引起的。瘤体的破裂与死亡率随着年龄的增加而上升。病人可突然出现精神紧张、痛苦表  动脉瘤情、躁动、剧烈头痛、不同程度的意识障碍、小便失禁。急查CT示蛛网膜下腔出血,腰穿可见血性脑脊液。护理病人随时一定要细心观察，及时发现并通知医生及时处理。术后入神经外科ICU仔细观察病人的意识状态、瞳孔变化、肢体活动情况、生命体征特别是血压和呼吸改变。对血压高者控制性降低,将血压降至16/1lKpa左右。对清醒病人，指导其绝对卧床48～72h,48h内勿剧烈晃动头部，保持情绪稳定及大便通畅。脑血管痉挛是颅内动脉瘤栓塞术后常见的并发症。若病人出现一过性神经功能障碍，如头痛、血压下降、短暂的意识障碍及肢体瘫痪，可能是脑血管痉挛所致。应及时报告医生，进行扩容、解痉治疗。持续低流量吸氧,改善脑组织缺氧。护理病人随时要特别注意神经系统症状的改变，并做好病人的心理护理。血管造影、栓塞所至的痉挛常可持续3～4周，为防脑血管痉挛，临床上常用尼莫同持续微量泵泵入。


动脉瘤 并发症 尼莫同是一种高度选择性作用于脑组织的钙离子拮抗剂,它既能直接扩张脑血管，增加脑血流量又可作用于神经元细胞,增强其抗缺血、缺氧的能力，加速其正常生理活动恢复。在应用尼莫同时应严密监测心率、血压变化，如血压下降、面色潮红、心悸等反应，应及时减慢滴速或停药。同时给予补液、扩容与支持治疗。穿刺部位血肿血肿易发生在术后6h内，原因是动脉血管弹性差、术中肝素过量或凝血机制障碍，术后穿刺侧肢体活动频繁、局部压迫力度不同等。主要表现为局部肿胀、瘀紫。病人手术毕安全回病房后，一定嘱病人平卧24h,伤口沙袋压迫6h,同时穿刺部位侧下肢禁屈曲、制动。随时观察穿刺点局部渗血、血肿情况。小血肿一般不与处理，几天后可自行消退。如出血量大，血压下降，出现大血肿，除压迫股动脉加压包扎外，24h后可热敷局部，足部抬高，以利于静脉回流,并注意观察病人足背动脉搏动情况。脑梗塞形成术后血栓形成或血栓栓塞引起脑梗死是手术的并发症之一。严重者可因脑动脉闭塞、脑组织缺血而死亡。术后应早期严密观察语言、运动和感觉功能的变化，经常与患者交流，以便及早发现病情变化。如术后发现一侧肢体无力、偏瘫、失语甚至神志不清等。应考虑脑梗塞的可能，立即通知医生及时处理。


动脉瘤 并发症 术后患者处在高凝状态，常规给予短期48h肝素化，配合长期阿斯匹林治疗，以防脑梗塞。治疗时密切观察有无出血倾向，每10～30min测血压一次，并详细记录，观察牙龈、结膜、皮肤有无出血点，大小便颜色，以及头痛、呕吐等颅内出血症状。下肢血栓栓塞治疗中，不同程度的血管内皮受损均可造成下肢动脉血栓的形成。表现为术侧下肢皮肤不同程度发绀或下肢疼痛明显，足背动脉搏动较对侧明显减弱，提示下肢栓塞的可能。术后每15～30min触摸足背动脉1次，观察下肢末梢循环情况，如足背动脉搏动有无减弱或消失，皮肤颜色、温度、痛觉是否正常。术后因患者处于高凝状态，肢体瘫痪，精神紧张，缺乏适当的活动，一旦造成下肢静脉血栓,嘱病人绝对卧床、抬高患肢、利于静脉回流、限制肢体活动，遵医嘱给予溶栓、抗凝药物治疗。迟发性过敏反应应用离子造影剂易发生过敏反应，但有的病人应用非离子造影剂仍可发生过敏现象。造影剂进入人体时间长、剂量大时，可发生类似过敏症状。轻度的过敏表现为：头痛、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、荨麻疹等，重者出现休克、呼吸困难、四肢抽搐等。因此，密切观察病情变化，熟悉造影剂过敏反应的处理。脑积水是动脉瘤术后最常见的并发症。


动脉瘤 并发症 急性脑积水在手术同时行脑室外引流即能解决，而慢性脑积水需行手术分流。主动脉动脉瘤 主动脉动脉瘤可在主动脉全长中任何部位发生，但3/4位于腹主动脉,包括从胸降主动脉延伸到上腹部(胸腹动脉瘤),占主动脉动脉瘤的1/4.主动脉动脉瘤可为梭状，少数为囊状.梭状动脉瘤为主动脉整个周径增宽，而囊状动脉瘤代表主动脉壁局部向外呈袋状扩张.主动脉动脉瘤壁的内面常覆有层状血栓.病因


动脉瘤 腹主动脉瘤 腹主动脉瘤(AAA)中90%起于肾动脉以下，常向远端延伸到一侧或双侧髂动脉.症状，体征和诊断AAA可引起疼痛，典型的表现为深部内脏的钻痛感，主要位于腰骶部.疼痛通常稳定.病人因感到腹部异常搏动而就诊.但动脉瘤可变得很大，甚至破裂，而无先兆症状.仔细触诊在腹部中线两侧腹主动脉搏动异常增宽.但即使大的动脉瘤物理检查时也可能难以检出，特别是肥胖病人.迅速增大即将破裂的动脉瘤时常有压痛.在动脉瘤上可听到杂音.切面超声显像为费用-效益最好的无创性诊断技术.它可显示动脉瘤的范围和大小.腹部CT,特别从静脉注射造影剂后或MRI亦能确定动脉瘤的大小和解剖，但费用较贵.通常很少需要做MRI.腹部X线平片，特别是侧位片，可显示动脉瘤壁的钙化灶.腹主动脉造影提示动脉瘤的范围并可看到从腹主动脉分出的主要血管轮廓.如疑及动脉瘤延伸到肾动脉以上(约10%病例),有指征做主动脉造影.但主动脉造影只能看清主动脉腔，如动脉瘤壁有血栓附着，则其真实大小有可能被低估.因为许多AAA病人有全身性动脉粥样硬化，在手术前心血管状态应予估计.用201钍心肌闪烁显影，运动后或静注双嘧达莫(dipyridamole)特别有助于对高危心脏病人的筛选，这些病人在作AAA手术前可能需要重视其冠状动脉的问题.


动脉瘤 胸主动脉动脉瘤 先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征，马方综合征——典型地发生中层囊状坏死，后者影响主动脉近端，且可导致典型的梭状动脉瘤。


动脉瘤 胸主动脉动脉瘤 胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异；其余为特发性.Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因(参见第164节梅毒).梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉.创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后，其典型位置在升主动脉，该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤，即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.诊断胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影.对梅毒性动脉瘤，血清试验，特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponemapallidum)免疫试验，多呈阳性.治疗胸主动脉选择性修复的死亡率为10%~15%,在复杂的动脉瘤如累及主动脉弓或胸腹主动脉者其危险性明显增加.胸主动脉瘤如≥6cm,一般应切除.但马方综合征病人的动脉瘤易于破裂，故动脉瘤5~6cm时就建议选择性手术.手术修复包括切除动脉瘤和以合成的管道置换.Bentall修复术包括切除扩张的升主动脉直至主动脉环，沿主动脉壁切除冠状动脉，然后将带有主动脉瓣的合成材料，远端与切断的主动脉缝合，近端与主动脉瓣环缝合.再将冠状动脉缝在移植物上.有些外科医生用同种近端主动脉和主动脉瓣代替合成材料.梅毒性动脉瘤病人应手术修复动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,并给予苯青霉素每周240万u,共3周，如病人对青霉素过敏,最有效的药物为四环素或红霉素500mg,每日4次共用30天.创伤性动脉瘤易于破裂，应予手术修复。


动脉瘤 胸主动脉动脉瘤 治疗方法①动脉瘤切除、动脉对端吻合或血管移植术。颈动脉瘤术前行Matas试验，手术采用低温麻醉，尽量缩短阻断血流时间，或用暂时性内、外转流，以维持脑组织的血液灌注。②动脉瘤腔内修补术。适于假性动脉瘤或动脉瘤与邻近神经、血管紧密粘连者。③动脉瘤切线切除、动脉修补术。适于囊状膨出的动脉瘤。④动脉瘤包囊术。适于动脉瘤无法切除或患者不能耐受切除者。⑤动脉瘤近、远端动脉结扎、自体静脉解剖位旁路移植、瘤腔引流术。适于感染性动脉瘤。


动脉瘤 胸主动脉动脉瘤 预后AAA破裂通常先有下腹部和背部剧痛，以及动脉瘤压痛.基于出血的严重程度迅速出现低血容量性休克和死亡，AAA破裂和即将破裂为外科急诊.手术死亡率50%；术后出现肾功能衰竭提示预后恶劣.AAA的自然史与动脉瘤的大小密切相关.如动脉瘤宽度<5cm破裂少见，但>6cm破裂常见.故除非有禁忌证，所有>6cm的动脉瘤通常应做选择性手术.如病人手术风险小，在动脉瘤5~6cm时一般也建议选择性修复.死亡率约2%~5%.手术修复包括切除动脉瘤，以合成的管道置换；如动脉瘤累及髂动脉则移植物应接到一侧或双侧髂动脉.动脉瘤延伸到肾动脉以上，需将肾动脉植入合成的主动脉上或两者之间作旁路手术.治疗真菌性动脉瘤包括强有力的抗生素治疗直接针对特异的病原体，随后切除动脉瘤，早期诊断和治疗对预后有良好的作用。


动脉瘤 保健 在平时生活中应该吃一些豆制品，不要吃一些高脂、高糖、高盐的饮食。人要特别的平和，不要动不动发脾气，越发脾气的人，就会越容易得心血管疾病。要有良好的心态，平和的，很多人就是把什么东西看的很淡。另外多吃水果，少吃盐。比如富含维生素的蔬菜、水果，多吃一点鱼，鱼是可以有助于松弛动脉或者稀释血液，多吃一点这个是可以的。平时适当的运动，吸烟和喝酒对主动脉瘤有激发作用，红酒我们提倡一天喝一杯，多了就起反作用了。


胃印戒细胞癌 描述 胃印戒细胞癌（gastric signet-ring cell carcinoma），又称粘液细胞癌，是胃癌的一种特殊病理类型，其癌细胞内充满大量粘液，细胞核偏向一侧，外形酷似一枚戒指，故而得名。该肿瘤具有高浸润转移生物学特征，早期缺乏典型的临床表现，极易与其它胃病相混淆而漏诊，确诊需胃镜检查和病理检查，临床治疗效果及预后较差。概述 2000年世界卫生组织把胃印戒细胞癌定义为：散在的或小团状的胞浆内含有粘液的恶性肿瘤细胞占肿瘤细胞50%以上。并根据细胞形态分为5种类型：经典型（Ⅰ型），组织细胞样型（Ⅱ型），胞浆嗜伊红型（Ⅲ型），小细胞型（Ⅳ型），间变细胞型（Ⅴ型）。胃印戒细胞癌是高度恶性肿瘤之一，，约占胃癌的9.9%，具有侵袭力强，病程进展快，恶性程度高的特点，自然病程仅为3～6个月，其癌细胞较其他类型胃癌容易发生腹水转移。本病多发于中青年，特别是青年女性，大多数专家认为该病的发生可能和青年女性的雌激素代谢旺盛有关。


胃印戒细胞癌 症状 早期并无明显症状，部分病人可表现为消化不良的，如上腹部不适、腹痛腹胀、餐后早饱、食欲不振、反酸嗳气、恶心呕吐、肠鸣亢进、放屁增多、大便异常等，容易漏诊。进展期可有腹部包快、腹水、消瘦等。胃印戒细胞癌呈弥漫浸润性生长，且常伴有明显的纤维化（硬化），易浸润全胃，使整个胃壁发生硬化而呈皮革样改变，一旦发展到了“皮革胃”阶段，属胃癌中、晚期。检查 胃镜检查胃印戒细胞癌在胃镜下并无特殊改变，因此胃镜检查对胃印戒细胞癌的诊断意义不大，其最终诊断须依赖于组织活检。病理检查癌细胞50%以上不形成管腔或腺管，没有明显的癌巢，呈弥漫浸润性生长。癌细胞分泌粘液但多不排出到细胞外，由于胞浆内粘液增多，细胞核多被挤压到细胞的一侧周边，使整个癌细胞呈印戒状。有时癌细胞坏死和破裂也能形成粘液湖。肿瘤细胞有5种主要的表现形式：1．细胞核被分泌的粘液挤向细胞膜形成印戒样形态，奥辛蓝（pH25）染色阳性；2．细胞核位于细胞中央类似组织细胞样的小细胞，缺乏分裂活性；3．小嗜酸性细胞，胞浆内古中性粘液颗粒，PAS染色阳性；4．不含粘液的小细胞；5．不含粘液的异型细胞。以上几种细胞混合排列，形成肿瘤的不同形态学表现。


胃印戒细胞癌 诊断 胃镜及病理学检查是胃印戒细胞癌早期诊断有效可靠的方法。治疗 包括手术、化疗、免疫治疗。印戒细胞癌对化疗不敏感，化疗效果较差，目前手术治疗仍为首选。如果能早期诊断，早期手术，术后5年生存率明显高于其它类型的胃癌。晚期印戒癌多不主张手术治疗，因为，印戒癌易在胃壁弥漫浸润性生长，穿破胃壁，直接蔓延到腹膜或邻近器官，手术切除较为困难，手术创伤可能会增加疾病痛苦，消耗体力，加速病情恶化。预后 决定胃癌预后的因素，虽然与细胞类型有关，但更与癌灶的深度和淋巴结的转移程度，即癌症的病期有关。如果能做到早发现、早诊断、早治疗，胃印戒细胞癌和其它类型的胃癌一样，预后都是很好的。即便是中晚期，只要有良好的心理素质和战胜疾病的坚强意志，积极接受正确的综合治疗，其预后也不会比其它类型的胃癌差。


口眼歪斜 描述 即面神经麻痹(面神经炎,贝尔氏麻痹,亨特综合症),俗称"面瘫”、“吊线风”，临床症状多表现为：多数病人往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。病情概述 分为周围性和中枢性两种。其中周围性面瘫发病率很高，而最常见者为面神经炎或贝尔麻痹。平常人们所常说的面瘫，在多数情况下是指面神经炎而言。因为面瘫可引起十分怪异的面容，所以常被人们称为“毁容病”。病因病理 该病除突然受寒的原因易导致面瘫外，病毒感染也是引发面瘫的  面神经麻痹重要原因。另从中医的诊断的角度认为，发生面瘫的原因，多数是脉络空虚，感受风寒。其次是肝肾阴虚，风阳上扰。再次是七情过极，还有内囊受损、颅内出血、颅内肿瘤、感染、先天性面神经核发育不全等诸多因素。最常见诱因有掏耳朵、剔牙、饮酒和正在大出汗时突然受凉而致病。


口眼歪斜 临床表现 多数病人往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、  嘴巴歪斜。病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。由于泪点随下睑外翻，使泪液不能按正常引流而外溢。它分为周围性和中枢性两种（见面神经麻痹的分型）。其中周围性面瘫发病率很高，而最常见者为面神经炎或贝尔麻痹。平常人们所常说的面瘫，在多数情况下是指面神经炎而言。


口眼歪斜 常规检查 静止检查茎乳突：检查茎乳突是否疼痛或一侧颞部、面部是否  疼痛。额部：检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。眼：检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血溃疡，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。耳：检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降。面颊：检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。口：检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。舌：检查味觉是否受累。运动检查抬眉运动：检查额枕肌额腹的运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。皱眉：检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。闭眼：闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。耸鼻：观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。示齿：注意观察两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。努嘴：注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。鼓腮：主要检查口轮匝肌的运动功能


口眼歪斜 绿色食疗 补充钙及维生素B族元素，对面神经疾病都有帮助。钙不仅能对骨骼和智力有益，还能促进肌肉及神经功能正常，由于面神经疾病患者主要是面神经传导障碍而导致肌肉萎缩，所以补钙很重要，排骨、深绿色蔬菜、蛋黄、海带、芝麻、水果、胡萝卜、西瓜、奶制品等都富含钙质；维生素B族元素对面神经疾病也有帮助，如B1、B2、B12等。维生素B族富含于下列食品中：香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄。维生素B，能够帮助神经传导物质的合成，所以应该适当进补。介绍一款菠萝、奶汁炖排骨，做法如下：先把排骨用鲜奶泡上一小时，然后爆锅，把排骨稍煎一下，注意不要煎老了，然后加好调料和上汤用中火炖上三十分钟。用排骨、牛奶是因为他们含有丰富的钙，菠萝含有大量的维生素B，此外，排骨中还含有镁，镁可以在钙和钾的新陈代谢中，对神经系统的正常运作起重要作用。绿叶蔬菜、麦芽、红糖、干枣、谷类、排骨等食品中富含镁。在起锅前5分钟要把菠萝放进去。这就是今天为您带来的菠萝奶汁炖排骨。


口眼歪斜 预防要领 1．多食新鲜蔬菜、粗粮、黄豆制品、大枣、瘦肉等。　2．平时面瘫患者需要减少光源刺激，如电脑、电视、紫外线等。　3．需要多做功能性锻炼，如：抬眉、鼓气、双眼紧闭、张大嘴等。　4．每天需要坚持穴位按摩。坚持穴位按摩5、睡觉之前用热水泡脚，有条件的话，做些足底按摩。　6．适当运动，加强身体锻炼，常听轻快音乐，心情平和愉快，保证充足睡眠。　7．面瘫患者在服药期间，忌辛辣刺激食物。如白酒、大蒜、海鲜、浓茶、麻辣火锅等。8．用毛巾热敷脸，每晚3-4次，勿用冷水洗脸，遇到寒冷天气时，需要注意头部保暖。9．初期使用由麝香、天麻等组成的面瘫纠正散，恢复很快。


神经节细胞瘤 概述 神经节细胞瘤（ganglioncelltumors）发生于神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。病理变化 1，肉眼观察体积小，质稍硬。界限清楚，灰红色，部分病例囊性变、钙化。2，光镜下，由成熟的神经节细胞和突起构成，神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞，则称为神经节细胞胶质瘤，如胶质细胞有异型，则称间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性，神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。


球形肺炎 概况 呼吸系统解剖图中文拼音：qiúxíngfèiyán英文参考：sphericalpneumonia疾病代码：ICD:J18.8疾病分类：呼吸内科呈孤立的圆形肺炎变的肺炎谓球形肺炎(sphericalpneumonia)，是一个以X线胸片的形态表现特点而命名的肺炎。本病的临床特点是：多数患者有急性炎症的表现，如发热、咳嗽、咳痰、白细胞升高和血沉加快，还多合并有基础病。


球形肺炎 疾病描述 呈孤立的圆形肺炎变的肺炎谓球形肺炎(sphericalpneumonia)，是一个以X线胸片的形态表现特点而命名的肺炎。症状体征本病的临床特点是：多数患者有急性炎症的表现，如发热、咳嗽、咳痰、白细胞升高和血沉加快，还多合并有基础病。除上述临床表现外，李氏的病例中还有胸痛10例(47.6%)，痰血7例(33.3%)。马氏等的病例中有铁锈色痰者，痰中带血是4例。日本的病例报告中认为几周前有上呼吸道感染史为一特点，且患者症状表现较轻，隐匿存在，以肩痛为又一特点。曾有一患者有“感冒”史，出差途中随意服药，有咳嗽、左肩痛史，拍片发现左上球形阴影，拟诊为肺癌，准备手术。术前1天常规胸片复查，病灶消失。因为在拍X线片及CT后直至术前1天的约两周时间内,口服先锋霉素4号而治愈。疾病病因有位学者报道，经反复查痰培养，也只有3例得到病原菌(肺炎链球菌、哈夫尼亚菌及大肠杆菌)。病理生理  球形肺炎尚不十分清楚。一种说法是患者免疫功能低下，导致外来感染，特别是细菌性感染。亦有说患者的免疫功能尚可，将侵入的感染迅速包围局限并形成圆形。因球形肺炎患者多有基础疾病，且病灶多在上叶后段及下叶背段，又有经气道吸入之说。


球形肺炎 诊断检查 诊断Rose对17例鼻咽腔分泌物培养，肺炎球菌为9例。李氏的21例患者，反复查痰培养，也只有3例得到病原菌(肺炎链球菌、哈夫尼亚菌及大肠杆菌)。所以确诊并不容易，重要的还是靠排除诊断。检查实验室检查：白细胞升高和血沉加快。其他辅助检查  球形肺炎胸片球形病灶及中低密度阴影为多，多数病灶边缘模糊，无分叶及毛刺征；肺门淋巴结也不肿大；体层摄影显示病灶轮廓不清。多数患者病灶周围及肺门方向有较长索状阴影，及所谓“局部充血征象”提示肿块为炎症。鉴别诊断如上所述，最主要的鉴别诊断是与肺癌，或更进一步地说是需要周围型肺癌。肺癌越小，越靠外围，其作为恶性病变的分叶、毛刺、胸膜牵引征越不明显，而与球形肺炎相混淆。有人认为胸片上球型病灶的一半以上边缘模糊为肺炎表现，相反肺癌大部边缘清晰。另外是肺栓塞，近来发现越来越多。有人总结其外围的病灶呈“楔状影”的典型表现者并不多见，而多表现为球型或类圆形，也是需要注意鉴别的。典型的肺炎病灶大都在1～2周内消退吸收。有人统计大叶肺炎病灶67.4%在18天内吸收。Lslael等人认为87%肺炎可在4周内吸收，正常吸收4周以上者称之为延迟吸收，8周以上者为不全吸收。


球形肺炎 诊断检查 球形肺炎无论从病灶部位，还是从病原性上，与大叶肺炎有所不同。多数作者赞成在1～2个月内一边努力从各方面做鉴别诊断，一方面积极抗感染治疗(包括抗结核治疗)，消散迁延的病灶是令人不安的难题。作者见有长达半年才吸收的球形病灶，因患者胆小多次拒绝手术，而后自愈。当然也多次服药，均因无效而中止。CT和经皮肺穿刺活检为球形病灶的确诊提供了有效的手段。CT对病灶的密度、边缘、支气管造影等更为确切。村田等人研究了球形肺炎吸收前后的高分辨率CT(HRCT)表现，认为此种检查对鉴别诊断有帮助。炎症内部均匀，小的肿瘤因变性而不匀，尤其是鳞癌。末梢性小型肿瘤与血管关系密切，而与炎症关系不大。有人认为炎症不涉及两根以上有关血管，也有的说炎症几乎与肺静脉无关。村田的3例有多支引进引出的动静脉，块影消失后“血管影”亦消失，恢复原状。球形肺炎的HRCT下表现还有近端支气管扩张、支气管壁增厚、附近血管的不整像，灶周的支气管血管成束(bundle)的不整像，都对诊断有帮助。经皮肺穿刺对大多数病灶，对绝大多数癌性病灶都能确诊，应向社会广为解释，以求得患者的配合，以免误诊。


球形肺炎 治疗方案 一经疑似诊断应立即开始抗生素治疗，不必等待细菌培养结果。我国临床分离菌株约90%对青霉素G敏感。对于敏感菌株，青霉素G是首选药物。对无并发症的肺炎链球菌肺炎推荐给青霉素G80万～240万U静脉注射，每4～6小时1次。轻症患者可口服青霉素V250～500mg，每6小时1次。其他有效药物包括霉素类如氨苄西林、阿莫西林，头孢菌素类如头孢唑林、头孢丙烯、头孢克洛、头孢噻肟、头孢曲松，新一代氟喹诺酮类如左氧氟沙星、司氟沙星（司帕沙星）、莫西沙星、加替沙星，以及红霉素、阿奇霉素和克林霉素等。口服头孢菌素和新氟喹诺酮类在门诊和部分地区已成为青霉素敏感菌株治疗的替换药物。抗菌药物疗程一般为5～7天，或在退热后3天停药。国外已有20%～40%的肺炎链球菌对青霉素中度耐药或高度耐药(PRSP)。我国的耐药率尚低，中度耐药可采取加大青霉素剂量而获得有效治疗的方法。头孢丙烯、头孢噻肟、头孢曲松和新的氟喹诺酮类药物对大多数中度耐药菌株有效。目前，青霉素高度耐药菌株在我国甚少为0～5%，这些菌株对其他许多抗生素也往往耐药。病原学治疗，应根据体外药敏试验。


球形肺炎 治疗方案 万古霉素对所有肺炎链球菌均有抗菌活性，可作为伴有青霉素高耐药菌株易感因素的重症患者的首选药物。如疑有脑膜炎时，病人应给予头孢噻肟2g静脉注射，每4～6小时1次或头孢曲松1～2g静脉注射，每12小时1次，同时给予万古霉素1g静脉注射，每12小时1次，可加用利福平600mg/d口服，直至取得药敏结果。对脓胸病人，除给予抗生素外，治疗应包括局部引流。慢性包裹性脓胸应考虑外科肋间切开引流。用适当抗菌药物后，高热一般在24h内消退，或数天逐渐下降。体温再升或3天后仍不退者，应考虑肺炎链球菌的肺外感染，如脓胸、心包炎或关节炎等。持续发热的其他原因还有混杂细菌感染，药物热或存在其他并存的疾患。有肿瘤或异物阻塞支气管时，肺炎虽在治疗后消散，但阻塞因素未除，仍可再度出现肺炎。支持治疗包括卧床休息、补充液体及针对胸膜疼痛使用止痛剂。有发绀、明显缺氧、严重呼吸困难、循环紊乱或谵妄的病人应入ICU监护。监护期间要密切随访动脉血气，尤其是在COPD患者。一般主张对35岁以上的病人要随访X线检查。胸部X线检查可能要在几周之后才能看到浸润消散，病情严重及有菌血症或原先已有慢性肺病的病人尤其如此。


球形肺炎 治疗方案 治疗开始后6周或6周以上仍然有浸润，应怀疑其他疾病如原发性支气管癌或结核之可能。并发症严重败血症者可并发感染性休克甚至ARDS，有高热，但也有体温不升，血压下降，四肢厥冷，多汗，口唇青紫。并发心肌炎时出现心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速或心房纤颤。胸部X线检查可发现约25%病人有胸膜渗出，但仅1%左右出现脓胸，抗生素广泛使用后，脓胸少见。个别病人肺泡内的纤维蛋白吸收不完全，甚至有成纤维细胞形成、纤维化，出现机化性肺炎。


球形肺炎 预后及预防 预后针对病原进行治疗一般预后良好。预防避免淋雨受寒、疲劳、醉酒等诱发因素。对于易感人群可注射肺炎链球菌疫苗。上个世纪20年代曾用过肺炎链球菌疫苗，由于抗生素的兴起而被屏弃，随着耐药菌的增加，近十余年来，疫苗接种又重新受到重视。多采用多型组合的纯化荚膜抗原疫苗。目前有商品供应的疫苗含肺炎链球菌型特异多糖抗原中的23种抗原，覆盖85%～90%引起感染的肺炎链球菌菌型。虽然对精确的保护水平尚不甚了解，因为通常不能作抗体效价测定，一般认为健康人注射肺炎链球菌疫苗后2～3周，血清内出现抗体，4～8周抗体效价持续增高，可降低肺炎链球菌肺炎的发病率，有效率超过50%。保护的期限至少1年以上。对于高危人群，5～10年后需重复接种。适宜接种人群为肺炎链球菌易感的2岁以上儿童和成人，包括65岁以上的老年人、慢性心肺疾病患者、脾功能不全或无脾者、霍奇金病、多发性骨髓瘤、糖尿病、肝硬化、肾衰竭、HIV感染、器官移植及其他与免疫抑制有关疾病的病人。反复上呼吸道感染包括中耳炎和鼻窦炎，一般不认为是注射疫苗的指征。


球形肺炎 预后及预防 接种疫苗后约半数在注射部位出现红斑和(或)疼痛，1%出现发热、肌痛或局部明显反应，5%出现过敏性或其他明显反应，5年内重复接种者易有较强的局部反应。流行病学国内文献甚少，流行病学尚不十分清楚。


侵润性乳腺癌 乳腺癌Breast Cancer是目前全球女性中发病最高的恶性肿瘤，是一种全身性疾病，  乳腺位置及乳腺癌示意图在早期即可发生腋淋巴结转移，因此在治疗策略上早期发现并阻断其转移对乳腺癌的治疗及预后具有重大的临床意义。而浸润性乳腺癌是乳腺癌的主要类型严重危害着女性的身心健康。定义 浸润性乳腺癌是一组恶性上皮性肿瘤，其特征为肿瘤浸润邻近的组织和具有明显的远处转移趋向。这组肿瘤的大多数是腺癌并且被认为起源于乳腺主质上皮，特别是末端导管小叶（TDLU）细胞。乳腺癌有多种不同的形态学显型和特殊的组织病理学类型，在临床和预后方面具有重要意义。


侵润性乳腺癌 流行病学 浸润性乳腺癌是女性最常见的肿瘤，占女性全部恶性肿瘤的22%，在经济发达国家为26%，后者发病率超过其他国家2倍。浸润性乳腺癌的发病高危地区在北美、欧洲和澳洲，6%的妇女在75岁前患浸润性乳腺癌。在撒哈拉沙漠以南的非洲、南亚和东亚经济欠发达地区（包括日本），乳腺癌的发病危险要低于经济发达国家，妇女在75岁前发生浸润性乳腺癌的概率仅为富裕国家的1/3，其他地区的妇女发生浸润性乳腺癌的频率介于中间。到2000年，日本是唯一乳腺癌发病率低的富裕国家。如果乳腺癌早期被检查出来，那么患者的预后非常乐观。从70年代后期开始，西方国家乳腺癌患者的生存期已得到了极大的改善；到90年代，由于进行人群普查和使用激素辅助治疗，乳腺癌患者的生存期又有了明显的提高。总之，在80年代，几个乳腺癌高发国家如美国、英国和荷兰等，乳腺癌的致死率已经得到控制或下降。自80年代早期，发达国家和发展中国家的妇女患乳腺癌的危险开始增加，尤其发展中国家增加更为明显，而发达国家由于采用乳腺X线摄相技术和改变生存时间的先进治疗方法，乳腺癌的检出率和致死率都发生了变化，乳腺癌的致死率已不能再充分反映乳腺癌的潜在危险趋向。


侵润性乳腺癌 流行病学 如同大多数上皮性肿瘤，乳腺癌的发病率随年龄增加而迅速增长。到90年代，在世界范围内乳腺癌的患病率提高了10倍，但潜在诱因、区域变化和迁移人口等方面存在明显区别，从乳腺癌低发病区迁移到高发病区，经过一或两代人，其发病率接近迁移国家水平，这表明在乳腺癌的病因学方面，环境因素起着重要的作用。


侵润性乳腺癌 病因学 乳腺癌的病因学是多因素的，涉及饮食、生育和激素失衡等。流行病学资料表明，乳腺癌是经济发达国家的一种"富贵病"，与西方国家生活方式密切相关，表现为进食富于动物脂肪和蛋白质的高热量饮食，同时又缺乏体力活动。以这种方式长期生活的国家和地区（北美洲、北欧洲和澳大利亚）乳腺癌的发病率，目前处于新增患者70～90例/100，000人/年的一个高平台相，近年来随着的工业化程度的提高使富裕国家乳腺癌的发病率和致死率也有了显著的上升。除乳腺癌外，西方国家的生活方式还是前列腺癌、结肠/直肠癌和子宫内膜癌等的发病高危因子。已经证实，特殊环境的暴露（如辐射、酒精和外源性激素等）在乳腺癌的发病过程中也有一定作用，但相对危险系数低。较之其他肿瘤，乳腺癌常显示家族丛聚特点。两种高外显性基因（BRCA1/2）与乳腺癌发病密切相关。同时也可推测，在乳腺癌的遗传易感性方面，多基因相互间的作用也发挥着重要作用。


侵润性乳腺癌 分型与分类 组织病理学分类浸润性导管癌、浸润性小叶癌、导管内癌、粉刺样癌、髓样癌、粘液腺癌、单纯癌等根据激素受体情况分型根据乳腺癌激素受体（ER/PR）以及HER2的表达情况，将乳腺癌分为4型，即luminalA型、luminalB型、HER2过表达型和basal-like型。其他分型1.大汗腺样癌：癌细胞细胞浆丰富，嗜酸，有时可见顶浆突起，胞核轻度到中度异型，形成腺管、腺泡或小乳头结构。2.粘液腺癌：发生于乳腺导管上皮粘液腺化生的基础上，多见于近绝经期或绝经后的妇女，尤以60岁以上妇女多见。癌本质中，上皮粘液成份占半量以上。粘液绝大多数在细胞外，形成粘液湖；偶见在细胞内，呈印戒样细胞。3.鳞状细胞癌：来源于鳞状上皮化生的乳腺导管上皮。癌本质全部为典型的鳞状细胞癌，即可见细胞间桥和角化。若其他型癌发生部分鳞状上皮化生，则不在此列。4.乳头状癌：发生于大乳管的上皮细胞，癌本质以有纤维脉管束或无纤维脉管束的乳头状结构为主者，可为非浸润性与浸润性乳头状癌。其浸润往往出现于乳头增生的基底部。5.髓样癌伴有大量淋巴细胞浸润：切面常有坏死和出血，镜下可见大片癌细胞间质中有大量淋巴细胞及浆细胞浸润。


侵润性乳腺癌 分型与分类 以癌周边部更明显，一般认为是机体对肿瘤产生的抵抗。6.小管癌：发生于导管或小导管上皮细胞，是恶性度较低的一类型，预后良好。7.腺样囊性癌：由基底细胞样细胞形成大小、形态不一的片块或小染，内有数目不等，大小较一致的圆形腔隙。腔面及细胞片块周边可见肌上皮细胞。8.乳头派杰氏病：又称为乳头湿疹样癌，Paget（1874）首先描述此病。经过多年的研究，目前认为其镜下瘤细胞形态具有体积大，细胞质丰富淡染，常呈空泡状，核较大，明显不规则，偶见核分裂象。[1]


侵润性乳腺癌 常用检测方法与评价 1.乳腺钼靶摄片[2]乳腺钼靶摄片是一种无创伤的方法。采用Siemens-ElemaAB型乳腺X线机,操作简便易行,其乳腺平片图像清晰,层次丰富,信息量大,对普查乳腺疾病特别是乳腺癌早期有着重要的意义。2.活组织病理检查方法（1）肿块切除：将乳房中肿块或可疑组织的整个切除，进行病理检查。（2）切取活检：从肿块或可疑组织中切取部分组织进行检查。（3）细针穿刺：用一根很细的针从肿块、可疑组织或积液中抽取一些组织、细胞检查。其他，如乳头溢液者可做乳头溢液涂片细胞学检查，乳头糜烂部刮片或印片细胞学检查。3.雌激素和孕激素受体测定乳房肿瘤切除后，测定肿瘤中的雌激素和孕激素受体水平，如果受体水平较高，说明该肿瘤对内分泌治疗（如三苯氧胺等）较敏感、有效。4.超声显像超声显像属无损伤性，一般B超作为乳腺增生检查的首先检查方式，简单、准确，可反复使用。5.乳腺导管内视镜检查乳腺导管内视镜可直视下观察到乳头溢液患者乳腺导管上皮及导管腔内的情况，极大地提高了观察到乳头溢液患者病因诊断的准确性，并对病变导管准确定位给手术治疗提供了极大帮助。


侵润性乳腺癌 常用检测方法与评价 乳腺导管内视镜检查有助于早期发现伴乳头溢液的导管内癌，尤其在钼靶X线检查未见钙化灶的导管内癌患者中显示出独特的优越性等。 预后及其影响因素 1.年龄乳腺癌患者的年龄和停经期状态对预后的重要意义仍有争议。年纪较小者预后很差、预后很好或者根本没有关系，造成这些差异可能由于患者的选择不同、年龄段不同及其他因素，包括组织高等级、血管侵犯、广泛原位癌成分、类固醇受体阴性,高度增殖和TP53异常。在两项35岁以下的大样本研究中发现，淋巴结阳性率增加。2.妊娠妊娠期间乳腺癌的发展一般预后不良，然而,这是否为独立因素结论不一。可能或多或少与年龄小有关，肿瘤往往到晚期才被发现，因为在妊娠或泌乳期乳腺肿瘤小不能触及。因乳腺癌治疗的妊娠妇女其预后不受影响。3.形态学因素尽管受到基因表达谱的挑战，传统病理学指标（淋巴结状态、肿瘤大小及组织学类型）和组织学分级仍是乳腺癌最有价值的预后指标。4.淋巴结状态腋窝淋巴结的状态是乳腺癌患者最重要的单一预后因素。很多研究表明，治愈和整体生存率随淋巴结转移率的增加而降低。


侵润性乳腺癌 预后及其影响因素 尽管所有研究中有百余个患者显示微小转移与治愈和/或整体生存率显著降低明确相关，但微小转移和淋巴结内散在肿瘤细胞的临床意义仍存在争议，特别是那些依靠免疫组化特异性识别的肿瘤细胞，近10%～20%的患者在常规病理检查中没有发现淋巴结转移，但经连续切片检查和/或免疫组化染色上皮标记物明确有肿瘤细胞。然而，目前推荐的常规连续切片和/或免疫组化评估是否有淋巴结转移显然还不够成熟。5.肿瘤大小肿瘤大小是一个重要的预后因素。即使对于1cm甚至更小的乳腺癌患者（T1a和T1b）而言，肿瘤大小仍是腋窝淋巴结侵犯和预后的重要因素。然而,病理上肿瘤大小的报告方式不同，一些病理学者报告肉眼大小，一些报告包括浸润癌和原位癌成分在内的显微镜下大小,其他的只报告包括浸润癌部分的显微镜下大小。肉眼检查测量的肿瘤大小与镜下测量的浸润癌大小相差较大。浸润癌部分在临床上很显著，因此病理分类用的肿瘤大小（pT）仅限于浸润癌的测量。当肉眼与镜下测量浸润癌大小有差异时，应该在病理报告中注明并用镜下值进行病理分期。6.组织学类型乳腺癌的一些特殊类型临床预后非常好，包括导管型、浸润性筛状型、黏液型以及腺样囊性癌，有些作者认为还包括导管小叶癌和乳头状癌。


侵润性乳腺癌 预后及其影响因素 1.1～3.0cm大小的特殊类型肿瘤20年无瘤生存率与<1cm的非特异型导管浸润癌相近（分别为87%和86%）。髓样癌的预后意义尚存争议（见髓样癌）。7.组织学分级建议将所有乳腺浸润癌分级，不考虑其形态学类型。但部分病理学家对此提出疑议，认为特殊类型肿瘤，如单纯导管型、浸润性筛状型、黏液型、髓样癌及小叶浸润癌，不适于分级。例如，多数小叶浸润癌尤其是经典型被定为2级，但其总生存曲线要高于2级中的其他类型。黏液型和混合型的分级比单纯分型更有预后意义。高级别（低分化）肿瘤远处转移发生率很高，预后更差，与淋巴结形态和肿瘤大小无关。甚至对于1cm以内的乳腺癌分级也有预后价值。结合组织学类型和分级比单纯组织学分型能提供更准确的预后评估。组织学分级还能在化疗反应性方面提供有益的信息，既是一项预后指标，又是一项预测因素。有研究提示，组织学高级别比低级别对某些化疗方案反应性更好，但尚需进一步的研究来明确。8.肿瘤细胞增殖增殖标记物已被广泛应用于预后评估。计数核分裂象是组织学分级的一部分，其他方法包括DNA流式细胞检测S期分数（SPF），许多研究指出高SPF与疗效差有关。


侵润性乳腺癌 预后及其影响因素 Ki-67/MIB-1是不稳定的非组蛋白核蛋白，在细胞周期G1到M期中可检测到，而在静止期细胞检测不到，因此是生长分数的直接指标。Ki-67阳性细胞百分率可将患者分为预后好和差。定量RT-PCR和芯片检测mRNA水平用于定量。9.淋巴管和血管侵犯淋巴和血管侵犯是一项重要而独立的预后因素，特别是T1期无淋巴结转移的乳腺癌患者。它的主要价值在于判定腋窝淋巴结转移的风险和不良预后。与组织学分级相似，病理医师判断淋巴管侵犯的重复性受到挑战，如果使用严格的标准则结果可能有改进。淋巴管侵犯必须与肿瘤细胞巢相区别，这些细胞巢位于由于组织处理时间质退缩而产生的人为组织间隙中。有报道血管侵犯对临床预后不利，但报道的范围非常广泛，从不到5%到近5O%。这是由于多种因素所导致，包括病例数、所用的标准和方法以及判断血管的难度。10.神经周围浸润在乳腺浸润癌中有时可见神经周围浸润现象，但这不是一个独立的预后因素。11.肿瘤坏死多数研究认为，出现坏死与临床进展不佳有关，只有一项研究认为坏死仅与诊断之后最初2年的预后差有关。


侵润性乳腺癌 预后及其影响因素 12.炎细胞浸润有研究发现，高级别肿瘤中有显著的单个核细胞浸润，但其预后尚存争议，有些研究发现对临床结果不利，其他则提示没有影响和有好的影响。13.肿瘤间质有关间质硬化的报道不一，预后良好、预后不好或与预后无关均有报道。浸润癌中央出现纤维性病灶提示预后不良。14.结合形态的预后因素怎样综合分析组织学预后因素仍是尚未解决的问题。Nottingham预后指数根据肿瘤大小、淋巴结形态和组织学分级将患者分为预后好、中、差三组，年死亡率分布为3%、7%和30%。另一项预后指数是根据肿瘤大小、淋巴结形态和核分裂指数来评估（以形态为中心的预后指数）。[3]


帕金森综合症 描述 帕金森综合征，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂（甲胺氧化酶抑制剂等）作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。名称由来 帕金森病的英文原名为Parkinson'sDisease。因为詹姆士·帕金森（JamesParkinson）于1817年在英国发现此神经综合症。因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化，锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物（如丙咪嗪、阿米替林等）中毒、均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。[1]


帕金森综合症 引发原因 1.中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤。2.感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎，一般在急性期出现，但多数症状较轻、短暂。3.药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。4.脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常合并明显痴呆。目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用，细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。[2]


帕金森综合症 发病人群 帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母斯、帕金森，当时还不知道该病应该归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”[3]，包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国目前大概有170多万人患有这种疾病，全球有超过400万患者。资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗均为对症治疗，但尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变，主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞，黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失，致使一种叫多巴胺的物质减少，从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。根据发病原因，可把震颤麻痹症状分为两类，一类叫做原发性震颤麻痹，即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系，我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。


帕金森综合症 发病人群 另一类叫做继发性震颤麻痹，即因某种脑炎、中毒（如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等）、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤，等引起，我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。帕金森综合症分类： 帕金森病帕金森病又称"震颤麻痹"，巴金森氏症或柏金逊症。该病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60岁以后发病。继发性帕金森综合症指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症遗传变性型帕金森综合症帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。继发性帕金森综合症病人具有运动障碍、震颤、强直三大症状。帕金森叠加综合症指一组神经系统的变性疾患，在病理上属于多神经系统的变性疾患，病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。


帕金森综合症 临床症状 帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下症状：1．运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤  帕金森综合症其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。2．震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。3．强直。


帕金森综合症 临床症状 就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。4.姿势与步态面容呆板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。5.其他易激动，偶有阵发性冲动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。


帕金森综合症 诊断方法 一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。1．帕金森氏病的诊断标准（1）临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态  帕金森综合症异常、口、咽、腭肌运动障碍。（2）辅助检查：采用高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。2．鉴别诊断主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。（1）脑炎后帕金森综合征：通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。


帕金森综合症 诊断方法 近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。（2）肝豆状核变性：隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。（3）特发性震颤：属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。（4）进行性核上性麻痹：本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。


帕金森综合症 诊断方法 （5）Shy_Drager综合征：临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。（6）药物性帕金森氏综合征：过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。（7）良性震颤：指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。功能性震颤包括：1.生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。3.其它：情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。3．与帕金森病的区别许多帕金森病患者或家属在网络上查阅治疗、预防资料时，经常搞不清帕金森综合症和帕金森病的区别，以为都是同一种病。实际上，通常所说的帕金森综合症与原发性帕金森病不是一回事。


帕金森综合症 诊断方法 帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，故又把帕金森综合症称为“继发性帕金森病”。此外，还包括症状性帕金森综合症，实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状，又被称为“帕金森叠加综合症”。帕金森病≠帕金森综合症。若从起病来说，帕金森综合症可以发生在任何年龄组，不像帕金森病患者通常在中老年起病。临床上帕金森综合症除了具有和帕金森病相同的表现，如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外，往往还有原发病遗留下的表现，如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合症则常常有相应的改变或特征性改变。


帕金森综合症 疾病危害 主要表现在以下几个方面：一、肢体僵硬，逐渐失去运动功能。随着病情的发展.震颤.僵直.协调功能障碍.会逐渐累及患者运动功能.脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤.冬天结冰及雨天湿滑的路面.厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板.对于动作迟钝.步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所.要格外小心.避免摔跌.二、心理障碍和智能减损，多见于晚期病人。帕金森病表现的肢体震颤.僵直.动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸.兼之说话含混不清.语调单一.音量降低.流口水等.使病人感到有失大雅.心理上常有自卑感.不愿参加社会活动.不去公共场所.疏于人际交往.在治疗中及疾病发展过程中.还可见到失眠.焦虑.抑郁.痴呆等.三、植物神经功能障碍.消化系统病变。①营养障碍和水电解质紊乱.与吞咽困难.饮食减少.液体补充不足有关.吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍.咀嚼的速度减慢.其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼.使食物在口腔和咽喉部堆积;如进食过快则可导致噎塞和呛咳。


帕金森综合症 疾病危害 ②食管扩张.假憩室形成.食管扩约肌功能不良.胸骨后有烧灼感.放射学证明有胃.食管返流.③胃排空延迟.有人统计约占55%.表现为餐后饱胀.恶心.呕吐.④小肠运动功能不良.由此产生腹胀感.放射学检查提示小肠扩张.⑤结肠功能不良.主要表现为便秘.其高发生率(50%～67%)和顽固性给病人带来痛苦.使医生治疗棘手.消化系统的各种并发症有其相同的病理生理基础.都是由于胃肠平滑肌过度紧张.运动缓慢.相互协调不良所致。四、免疫力下降，易感染帕金森病人由于免疫功能低下。感冒经常发生，也容易罹患支气管炎、肺炎、胃肠炎等。晚期卧床的病人，完全丧失生活自理能力。不能独立起坐，甚则不能自行翻身，兼之营养不良、皮肤受压，常致褥疮、坠积性肺炎、吸入性肺炎。心功能衰竭是晚期病人常见的并发症.最终可以导致死亡。尿频也常成为帕金森病人求医的原因。尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并前列腺肥大。可导致排尿困难。女性病人因护理不周.尿便浸渍等。可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。感染.败血症是导致本病晚期死亡的重要原因。五、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等。帕金森综合症的危害哪些？


帕金森综合症 疾病危害 大家看了以上的内容应该有所了解了，得了这种病千万不要拖，要积极的治疗，了解好自己的心里，只有这样，才能够在与病魔的抗争中战胜它。[4]


帕金森综合症 临床分型 帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为：1．原发性原发性帕金森病少年型帕金森病2．继发性帕金森综合征感染：脑炎、慢病毒感染等血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂）等毒物：MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇外伤：脑外伤、拳击性脑病其他：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水3．遗传变性性帕金森综合征橄榄-桥脑-小脑变性脊髓小脑变性Fahr综合征家族性帕金森综合征伴周围神经病神经棘红细胞增多症4．多系统变性－帕金森综合征叠加Shy-Drager综合征进行性核上性麻痹纹状体黑质变性帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征皮质基底节变性Alzheimer氏病偏侧萎缩帕金森综合征5．血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征，是由脑血管因素作为病因引起的疾病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高，该病的患病人数也相应的增加。


帕金森综合症 临床分型 VP的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病可并发脑梗塞，尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害，但所有的损害均较轻微。


帕金森综合症 临床治疗 早期治疗制定帕金森病的治疗方案要受下列因素的制约，即年龄、病情的轻重、患者的经济能力和对药物的反应。对新近诊断的早期PD病人,如果症状轻微，没有影响到功能，可以先不服药，加强功能锻炼。在可能的情况下，服用一些神经保护剂。虽然，目前没有明确的神经保护药物治疗帕金森病  患有帕金森氏症的拳王阿里，但氧化压力的假说仍然是帕金森病病因的重要理论学说[2]，所以可以让患者服用抗氧化药物如维生素E、辅酶Q10等。B型单胺氧化酶抑制剂虽然没有能够证实它有明确的延缓帕金森病的作用，但它在理论上存在神经保护的潜在益处，同时还有改善帕金森病的症状，延缓左旋多巴的应用，因此有人主张在确诊帕金森病后可以使用该药[3]。对症状已影响到运动功能的病人则应给予适当的药物治疗，年龄是我们首先要考虑的因素。对小于70岁的患者，可以首先考虑非DA能药物:（1）金刚烷胺：该药对多数的病人各种主要症状均有改善作用,对震颤的作用稍差。疗效维持时间较短,约数月到1年以上。该药适合轻型早期病人单一药物治疗。（2）抗胆碱制剂：常用的药物为安坦，该药对震颤效果较好,因而较适合以震颤为主的早期帕金森病患者。应用该药要注意患者的年龄和认知功能。


帕金森综合症 临床治疗 通常对60岁以上或有认知功能损害的病人应避免使用。但有时尽管患者年龄在60岁以上,其震颤症状明显,且对其它药物反应不佳,也可考虑应用。如果经过上述处理，不能达到我们制定的预期目标，或患者的病情进展明显影响功能，应考虑应用下列两类药物：（1）DA受体激动剂：尽管DA受体激动剂疗效不及L-dopa,但由于该类药物能够推迟左旋多巴的应用和可能存在的神经保护作用，现多倾向用于早期病人的治疗，尤其是对40岁以前发  患有帕金森氏症的拳王阿里病的年轻患者。国内现有的DA受体激动剂有协良行、吡贝地尔和溴隐停。协良行对帕金森病的各个症状都有较好疗效，尤其是对夜间尿频的症状有一定的改善作用。在最初应用的时候，要从0.025mg每日一次开始，以后每3到5天增加0.025mg,直到取得预定目标。对国人来讲，其剂量用到0.1mg—0.3mg,每日三次比较安全。吡贝地尔可激动D2/D3多巴胺受体，泰舒达是其缓释剂，对震颤的效果较好，对僵直和运动迟缓也有一定的改善作用。可以用50mg,每日一次到两次。缺点是消化道的副作用较重，少数患者不能耐受。溴隐停目前用于帕金森病的治疗较少，国人常因其剂量还未达到有效剂量时，便因其副作用而被迫停药。


帕金森综合症 临床治疗 但个别患者对其也有良好的反应，可以试用。（2）左旋多巴制剂：该类药物是疗效最优且耐受良好的PD治疗药物,但由于左旋多巴会引起症状波动和运动障碍,所以一般来讲希望推迟左旋多巴的应用,但在病人出现症状已影响到日常生活和工作时应考虑给予左旋多巴。左旋多巴应从很低的剂量开始，如美多巴1/4片，一日三次，尔后逐渐“滴定”至有效。在早期，每日复方左旋多巴的剂量一般在300～450mg之间即可。普通型的左旋多巴起效快速，并且比较便宜。控释片疗效持续时间长，因此对夜间的症状控制好。固定每天3次或者4次的给药比脉冲式给药好。从理论上讲左旋多巴的控释剂由于血浆药物浓度较稳定,作用的时间较长,可以对纹状体的多巴胺受体产生更为稳定的刺激作用,因而早期应用可以减少症状波动、运动障碍等副作用。但目前尚无充分证据表明左旋多巴治疗初期控释剂的效果优于标准剂，反而少数使用左旋多巴控释剂的病人由于药物蓄积、药物利用度差等因素反而使血浆药物浓度不能保持稳定,导致运动副作用或疗效不如标准片。


帕金森综合症 临床治疗 晚期治疗对左旋多巴的反应分五个阶段：第一阶段：“蜜月期”，疗效稳定而持久；第二阶段：中午药效减退;第三阶段：睡眠受到影响,有“晨僵”现象,可能有脚的痉挛或肌张力的异常,通常在症状严重的一侧；第四阶段：可预测的剂末现象出现。第五阶段：频繁发生的药效减退，出现“开关现象”，并伴有明显的“异动症”。一般来讲，左旋多巴的“蜜月期”为5年左右，此后便出现疗效减退、症状波动和异动症等并发症。（1）症状波动剂末现象：该现象表现为左旋多巴的疗效持续时间缩短，药效减退大约的每四个小时后。随着疾病的进展，“开”期越来越短，而“关”期越来越长。可能是脑内DA能神经元进行性减少,对左旋多巴的转化能力和DA储存、释放能力减退的缘故。“晨僵”是发生在清晨的剂末现象。处理:（1）调整左旋多巴：增加左旋多巴给药次数;换用或交替使用左旋多巴控释剂;（2）酶抑制剂：使用MAO-B或COMT抑制剂，稳定血中左旋多巴和脑内DA的浓度。（3）加用或增加DA受体激动剂的剂量。（4）改善左旋多巴的吸收：减少蛋白摄入、使用西沙比利等胃肠动力药促进胃肠运动。


帕金森综合症 临床治疗 “开-关”现象：这是左旋多巴治疗晚期最棘手的并发症，症状波动变得更加突然，不可预测，即所谓常突然出现，不可预测，通常和给药时间没有关系。处理：减少左旋多巴的剂量，增加多巴胺受体激动剂。协良行具有D1、D2受体双重激动作用,对部分病人可能有效。其它患者可尝试持续给予DA能药物,国外有人报告使用左旋多巴直肠灌注、阿朴吗啡持续皮下给药有一定效果。冻结现象（freezing）：表现为起始运动的短暂困难。这种现象的药物效果不好，可以通过步态训练来解决。严重的可考虑STN的DBS植入，有明显的改善。（5）异动症左旋多巴引起的异动症常表现为躯干和肢体的不自主或舞蹈样动作或肌张力的异常。有以下三种类型：①峰剂量的异动症或肌张力障碍是异动症最常见的形式。其不随意的动作，大多数时候不象帕金森病本身的运动不能和肌肉僵直使身体残废，因而多数病人喜欢异动而不喜欢僵直不动，但严重的异动症也是致残性的。对待这些症状，可根据左旋多巴的代谢曲线，减少其峰浓度，增加其波谷浓度。换用缓释剂型，或者降低左旋多巴的剂量和增加多巴胺受体激动剂，加用COMT抑制剂。个别患者应用小剂量左旋多巴也出现明显异动症,可单用多巴胺受体激动剂治疗。


帕金森综合症 临床治疗 在经过上述处理都无效的情况下，有报道认为可用少量的抗精神病药物如舒必利或氯氮平来控制剂峰期的异动症。②关期异动症或肌张力障碍：在每剂左旋多巴疗效消退时出现，以腿、足痉挛多见。对肌张力障碍在夜间或清晨出现的病人可在睡前加用左旋多巴控释剂或多巴胺受体激动剂；对清晨肌张力障碍也可在清晨醒后马上服用一剂美多巴（最好是水溶片—美多巴快）；如果主要在白天出现，用长效多巴胺受体激动剂—协良行效果较好；如果以上措施无效,尤其是对痛性痉挛，可小心试用脊舒，但要注意它和左旋多巴合用时容易出现精神症状。局部注射肉毒素对缓解局部的痛性痉挛有较好的效果。③双相异动症：上述两种异动症在同一患者中出现，处理起来很困难，主要见于起病年龄较轻的病人，药物剂量的调整和前面所谈的差不多。目前认为这些症状可能是由于血浆左旋多巴的浓度的快速变化的结果，由突触前受体的变化所介导。增加多巴胺受体激动剂对这种并发症是最好的，可以避免左旋多巴的快速变化和与左旋多巴药代动力学相关的运动困难。（6）精神行为的改变精神症状：在帕金森病的晚期常见，与抗帕金森病的药物和疾病本身有关。最初可能是噩梦，随后便出现方向迷失、幻觉和妄想。


帕金森综合症 临床治疗 总体来说，最好的方法是简化治疗，可以按照以下顺序逐渐减药：抗胆碱能药物、金刚烷胺、MAO-B抑制剂、多巴胺受体激动剂、COMT抑制剂，并且将缓释剂换成左旋多巴普通制剂。如果还不能改善精神症状，或者减药导致残废，可以尝试使用一些非经典的抗精神病药物—吗啉酮在睡前服用5-10mg，可以改善患者的睡眠，至少可以较好地控制白天的幻觉。其它的一些药物也可以考虑使用，如利培酮奥氮平奎太平氯氮平等对控制精神症状都有较好效果。氯氮平有使粒细胞减少的副作用，所以在应用中要监测白细胞的数量。抑郁也较常见，有时难以和帕金森病本身的运动迟缓相区别。可选用三环抗抑郁剂—多虑平或者5-HT的重吸收抑制剂—百优解等药物。如果对这些治疗没有反应，可以应用电休克治疗常常可以改善病人的症状和暂时改善帕金森病的症状。但是这不推荐为治疗帕金森病运动困难的方法。临床治疗前需要注意的四个方面1、在治疗前要先进行一定的非药物治疗：在临床上常见的非药物治疗方法有理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗，以延缓病情发展。2、心理辅导：治疗前尤其要注意的一点。


帕金森综合症 临床治疗 因为在治疗前倘若重视心理疏导安抚和精神关爱，这样可以保证充足睡眠，避免情绪紧张激动，以减少肌震颤加重的诱发因素。3、积极运动：指患者在治疗前，技术应积极的鼓励患者进行一些能自行完成的主动运动，如吃饭、穿衣、洗漱等。倘若患者有语言障碍，那么就可鼓励患者对着镜子努力大声地练习发音。加强关节、肌力活动及劳作训练，尽可能保持肢体运动功能，注意防止摔跤及肢体畸形残废。4、生活护理：不管是治疗前的患者需要注意的，患者在治疗期间也要多加注意。如患者家属在生活中要加强对患者的生活护理，注意清洁卫生，勤翻身拍背，防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症，帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养，必要时给予鼻饲，保持大小便通畅。以不断增强体质，提高免疫功能，降低死亡率。


帕金森综合症 治疗方法 手术治疗分离型脑起搏器——经颅电磁刺激术（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。帕金森综合症一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M）根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。内电极有两个功能1、导电正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。2、实现经颅磁刺激内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。二、外电极外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。三、导线导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。四、脉冲发生仪脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。为什么称之为经颅电磁刺激术（TMES）呢？它是相对于DBS而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。


帕金森综合症 治疗方法 这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加风险和医疗费用；第四只能实现局部单纯刺激。而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在体外充电，方便安全医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激，所以临床效果更好，治疗的病种更加广泛。药物治疗1.PD早期治疗PD早期黑质-纹状体系统存留的DA神经元可代偿地增加DA合成推荐采用理疗（按摩水疗）和体育疗法（关节活动、步行、平衡及语言锻炼面部表情肌操练）等健康搜索，争取患者家属配合，鼓励患者多主动运动健康搜索，尽量推迟药物治疗时间。若疾病影响患者日常生活和工作健康搜索需药物治疗。


帕金森综合症 治疗方法 2.药物治疗PD目前仍以药物治疗为主，恢复纹状体DA与Ach递质系统平衡劢应用抗胆碱能和改善DA递质功能药物，改善症状火罐网不能阻止病情发展劢　用药原则：①从小剂量开始健康搜索，缓慢递增，尽量用较小剂量取得满意疗效；②治疗方案个体化，根据患者年龄、症状类型和程度就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物；③不应盲目加用药物，不宜突然停药，需终生服用；④PD药物治疗复杂劢，近年来推出劢的辅助药物DR激动药、MAO-B抑制剂、儿茶酚-氧位-甲基转移酶等健康搜索，与复方多巴合用可增强疗效减轻症状波动降低复方多巴剂量，单独使用疗效不理想，应权衡利弊，适当选择联合用药劢。（1）抗胆碱能药健康搜索：对震颤和强直有效，对运动迟缓疗效较差适于震颤明显年龄较轻患者。常用安坦1～2mg口服，3次/d；开马君2.5mg口服，3次/d，逐渐增至20～30mg/d其他如苯甲托品环戊丙醇安克痉等，作用与安坦相似副作用包括口干、视物模糊、便秘和排尿困难健康搜索严重者有幻觉妄想。青光眼及前列腺肥大患者禁用健康搜索可影响记忆功能，老年患者慎用劢。


帕金森综合症 治疗方法 （2）金刚烷胺（amantadine）健康搜索：促进DA在神经末梢释放健康搜索，阻止再摄取并有抗胆碱能作用，劢是谷氨酸拮抗药劢可能有神经保护作用，可轻度改善少动、强直和震颤等火罐网早期可单独或与安坦合用。起始剂量50mg，2～3次/d1周后增至100mg次/d一般健康搜索不超过300mg/d老年人健康搜索不超过200mg/d药效可维持数月至1年副作用较少如不安、意识模糊、下肢网状青斑、踝部水肿和心律失常等健康搜索，肾功能火罐网不全、癫痫严重胃溃疡和肝病患者慎用健康搜索哺乳期妇女禁用劢。（3）单胺氧化酶抑制剂：抑制神经元内DA分解增加脑内DA含量健康搜索合用复方左旋多巴有协同作用火罐网减少左旋多巴约1/4用量劢，延缓开关现象，有神经保护作用劢常用思吉宁即丙炔苯丙胺，宜早、午服用傍晚服用可引起失眠。副作用有口干胃纳少和体位性低血压等，胃溃疡患者慎用劢。亦系MAO-B抑制剂劢目前临床应用报道不多劢　（4）兴奋性氨基酸（EAA）受体拮抗药及释放抑制剂：EAA可损害黑质细胞，抑制剂有神经保护作用，可增强L-dopa作用劢。


帕金森综合症 治疗方法 但目前尚无临床有效治疗的报道　（5）铁螯合剂：PD患者黑质Fe2+浓度明显增加，铁蛋白含量显着减少。给予铁螯合剂可降低Fe2+浓度，减少氧化反应火罐网。目前常用21-氨基类固醇可通过血脑屏障与Fe2+结合健康搜索，抑制脂质过氧化，对黑质细胞有保护效应。（6）神经营养因子对神经元发育分化及存活起重要作用健康搜索，选择性作用于DA能神经元的神经营养因子有助于PD防治。神经营养因子包括酸性及碱性成纤维细胞生长因子皮生长因子睫状神经营养因子（CNTF）、脑源性神经营养因子（BDNF）胶质细胞源性神经营养因子中脑DA能神经元特异性强　（7）中药或针灸对PD治疗有一定的辅佐作用劢，需与西药合用劢，单用疗效健康搜索不理想。5.康复治疗对患者进行语言、进食行走及各种日常生活训练和指导，对改善生活质量十分重要。晚期卧床者应加强护理减少并发症发生火罐网。康复包括语音语调训练，面肌锻炼，手部四肢及躯干锻炼松弛呼吸肌锻炼步态及平衡锻炼姿势恢复锻炼等。


帕金森综合症 治疗方法 补充多巴胺含量和降低胆碱能功能由于该病与脑组织中多巴胺含量减少，乙酰胆碱功能相对亢进有关，故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能，用法如下：（1）多巴胺替代治疗选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以后每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应超过5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。（3）头针疗法取两侧舞蹈震颤区及运动区，每天1次，5次为一疗程，间隔3-5天后可重复一个疗程。（4）其他若药物无效，一般情况好，且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。表达载体的选择一病毒载体是将病毒基因组中某一处切除，由外源性基因代替，将外源基因导入神经系统内。常用的病毒载体有：⑴逆转录病毒载体为单链RNA病毒，除人类免疫缺陷病毒外均可整合到宿主细胞的染色体上。由于神经元为有丝分裂后期细胞，RV转染神经元受到限制。⑵单纯疱疹病毒载体为DNA病毒。


帕金森综合症 治疗方法 HSV能感染包括神经元在内的多种细胞，为神经疾病基因治疗的有效载体。但有潜在的神经毒性，转基因表达不稳定及滴度不高等缺点，也有一定的危险性和较高的致瘤性。⑶腺病毒载体Ad可用于静息期及分裂期细胞，高表达，转染率高，无原癌基因活性，神经毒性低等优点。缺点为：表达短暂，有致病性，可引起宿主免疫反应，有产生插入性突变的危险。⑷腺相关病毒载体安全性好，所有病毒致病基因去除，能转染非分裂期细胞，表达稳定，是目前基因治疗PD中应用最多的病毒载体。但可插入的DNA片段小，有产生插入性突变的危险，对基因组的情况可控性差。二非病毒载体阳离子脂质体由表面带正电荷的双层脂质分子组成，能与带负电荷的DNA、RNA等多种阴离子物质结合成复合体，可以通过细胞膜把目的基因移入细胞内，使目的基因表达。提高了转染率，又可以选择多种目的基因联合表达，既能加强对目的基因表达的调控，也避免了免疫反应和细胞毒性。三目的基因导入法将外源目的基因高效导入靶细胞是基因治疗的重要步骤。真核细胞一般都能自动吸纳进外源DNA，但须借助各种方法提高导入效率。


帕金森综合症 治疗方法 把外源基因导入靶细胞的方法有两大类：①理化方法：如DNA－磷酸钙共沉淀法、DEAE葡聚糖介导法、电穿孔法、脂质体介导法、显微注射及颗粒轰击法等；②生物学方法：主要是利用载有外源基因的复制缺陷病毒感染靶细胞。四基因转移的途径基因转移有体内和体外两种途径。1．即直接将携带目的基因的载体注入到靶点，通过与周围组织的粘附、吞饮、渗透进入细胞内，并与周围组织的染色体整合或独自表达，表达产物的释放起到生物药物泵的作用而发挥治疗作用。HSV、Ad或AAV作为载体转染细胞，不需要靶细胞处于分裂相，适合于invivo途径。2．先通过载体把目的基因转入培养的靶细胞内，在体外进行筛选、鉴定，再扩增，后将基因修饰细胞植入靶位。选择转移途径时，首先要考虑其有效性、安全性。途径方法简便、直接，但下列因素限制了它的应用：①转染效率低，易受体内溶酶体中核酸酶降解；②靶向性差，表达效率低；③载体尚不理想；??向性和转染率亟待解决。Exvivo途径的优势：①在体外通过基因修饰，可获得高表达的“DA能细胞”。②可将有协同作用的基因联合导入细胞。


帕金森综合症 治疗方法 其主要问题是：①操作繁琐，可能会渗入对自体不利的因子；②难选择理想的靶细胞；③植入的靶细胞本身对周围脑组织有侵袭作用，有形成肿瘤的危险。五靶细胞的选择采用exvivo途径时，靶细胞的选择非常重要。当前用于基因治疗的靶细胞主要有：①成肌细胞。②星形细胞：控制外源性基因插入位点保持内源基因的稳定性，星形细胞将可成为一种良好的靶细胞。③胚胎中脑细胞：用重组胚胎中脑细胞移植入纹状体内也可以提高胚胎移植的存活，解决胚胎移植需要量的问题，经扩增后移植，可提高脑内DA水平，代偿部分神经元的功能，起到治疗作用。④骨髓移植基质细胞：把人的骨髓基质细胞移植入纹状体内，可以避免免疫排斥反应，途径方便、可靠，是一种新尝试。六靶点的选择靶点因选用的目的基因不同而不同。①以TH等作为目的基因时，一般选择纹状体为靶点（纹状体是DA的作用靶部位）。采用invivo途径时，也可选择黑质（黑质是DA能神经元的胞体所在点），其合成的DA经黑质－纹状体通路到达纹状体而发挥作用。②神经营养因子作为目的基因，则对靶点的要求不十分重要。因为它在脑内许多部位均可发挥作用。


帕金森综合症 保健 合理饮食（1）帕金森病多见于老年人，同时合并植物神经功能紊乱，消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛，容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况，饮食喜好，注意食品的配比结构，副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物，多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成，适当控制脂肪的摄入。（2）蛋白质饮食不可过量，盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效，因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸，可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品，保证蛋白质的供应，每日需要量为0.8-1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。（3）对咀嚼、吞咽功能障碍者，进食时以坐位为宜，应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下，咀嚼时用舌头四处移动食物，一次进食要少，并缓慢进食，进餐后喝水，将残存食物咽下，防止吸入性肺炎。（4）对于伴有糖尿病的患者，应给予糖尿病饮食；伴有冠心病及高血压的病人，以高糖、高维生素，适量蛋白质饮食为宜，限制动物脂肪和食盐的摄入。


帕金森综合症 保健 营养对于帕金森病患者的健康状况起了非常重要的作用。饮食治疗是帕金森氏病的辅助治疗方法之一，目的在于维持患者较佳的营养和身体状况，并通过调整饮食，使药物治疗达到更好的效果。帕金森病患者饮食与普通人的有许多相同的基本原则，但还需要根据自身病情对饮食作适当调整。食物多样，愉快进餐一天的饮食中食物应多种多样，包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要，也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐，让饮食作为一种生活享受。多吃谷类和蔬菜瓜果通常每天吃300～500克的谷类食物，如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养，并能获取身体所需的能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴的药效。每天大约吃300克的蔬菜或瓜类，1～2只中等大小的水果，从中获得维生素多种矿物质和膳食纤维。经常适量吃奶类和豆类奶类含丰富的钙质。钙是骨表骼构成的重要元素，因此对于容易发生骨质疏松和骨折的老年帕金森氏病患者来说，每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。


帕金森综合症 保健 但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用，为了避免影响白天的用药效果，建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外，吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。限量吃肉类由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多巴药物进入脑部起作用，因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约50克的肉类，选择精瘦的畜肉、禽肉或鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中，但是对于一些患者，为了使白天的药效更佳，也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏用植物油烹调食物。不吃肥肉、荤油和动物内脏，有助于防止由于饱和脂肪和胆固醇摄入过多给身体带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收，影响药效。每天喝6至8杯水及饮品水是最佳的饮品。摄入充足的水分对身体的新陈代谢有利。充足的水分能使身体排出较多的尿量，减少膀胱和尿道细菌感染的机会。充足的水分也能使粪便软化、易排，防止便秘的发生。由于饮水不足和用药上的原因，有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状，可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法，逐渐增加饮水量至每天6－8杯。


帕金森综合症 保健 帕金森家庭康复1．坚持锻炼和日常活动人体在不活动的状态下，肌肉强直将会使肌肉和肌腱缩短。因此在治疗期间一定要保持身体活动。多散步，每天要有一定量的运动，如拉划船器、玩球，以运动自己的双手或双臂。踩脚踏运动器，做伸背活动，每天练习，以拉直弯曲的脊柱及放松双肩。2．坚持工作因为整天坐在家中反而会限制自己的活动而加速肌强直、僵硬的产生。3．节食过量的体重会使患者身体活动更困难，因此应节食。由于维生素B6拮抗左施多巴的疗效，因此治疗则间应每天限制摄入维生素B6。4．预防过热震颤增加了身体活动和产热，使患者对热天特别敏感，所以热天应停留在室内，户外活动要尽址选择在清晨成傍晚，当天气湿热时要穿着宽松，老年人尤其应注意预防中暑。注意事项　帕金森综合征的患者由于肌肉僵硬、运动障碍，在日常生活中带来诸多不便，需要家人给予更多的关怀和照顾。1.穿着：选择容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、不必套头的衣服。拉链与纽扣可用尼龙粘链代替。尽量穿不用系鞋带的鞋子，不要用橡胶或生胶底的鞋子，因为鞋子抓地时，可能会使患者向前倾倒。2．洗浴：在浴盆内或淋浴池板上铺上一层止滑的东西如橡胶垫，并可在浴盆内放置一把矮凳，以便让患者坐着淋浴。


帕金森综合症 保健 长握把的海绵、洗浴用的手套等有助于患者洗浴。刮胡子使用电动刮须刀，使用纸杯或塑料杯刷牙。3．进餐：因为患者肌肉不协调，不要催患者快吃快喝。喝冷饮可选用有弹性的塑料吸管，喝热饮用有宽把手、且质轻的杯子。在患者的碗成盘子下放一块橡皮垫以防滑动。4．预防感染：由于本病患者容易患支气管炎或肺炎，因此，在出现咳嗽或发烧时要马上处理，免得严重感染随之而至。5．预防便秘：鼓励患者增加身体活动，饮足够的水，在每天饮食中增加纤维性物质如蔬菜等，必要时或迫不得已时才用通便药物。康复锻炼　1．放松和呼吸锻炼：找一个安静的地点，放暗灯光，将身体尽可能舒服地仰卧。闭上眼睛，开始深而缓慢地呼吸。腹部在吸气时鼓起，并想象气向上到达了头顶，在呼气时腹部放松，并想象气从头顶顺流而下，经过背部到达脚底，并想象放松全身肌肉。如此反复练习5-15分钟。还可以取坐位，背靠椅背，全身放松，将两手放于胸前做深呼吸。2．面部动作锻炼：帕金森病患者的特殊面容是“面具脸”，是由于面部肌肉僵硬，导致面  康复锻炼部表情呆板，因此做一些面部动作的锻炼是必要的。皱眉动作：尽量皱眉，然后用力展眉，反复数次。用力睁闭眼鼓腮锻炼：首先用力将腮鼓起，随之尽量将两腮吸入。


帕金森综合症 保健 露齿和吹哨动作，尽量将牙齿露出，继之作吹口哨的动作。对着镜子，让面部表现出微笑、大笑、露齿而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。3．头颈部的锻炼：帕金森病患者的颈部往往呈前倾姿势，非常僵硬，许多人以为是颈椎病造成的。如果不注意颈部的运动和康复，容易加重姿势异常，表现为驼背日益严重。下面介绍一套颈部康复的方法。但要注意，由于帕金森病患者多为老年人，多伴有程度不同的颈椎病。因此，在进行下述锻炼时一定要循序渐进，逐步加大动作幅度，运动时动作要缓慢轻柔。头向后仰，双眼注视天花板约5秒钟，上下运动：然后头向下，下颌尽量触及胸部。左右转动：头面部向右转并向右后看大约5秒钟，然后同样的动作向左转。面部反复缓慢地向左右肩部侧转，并试着用下颌触及肩部。左右摆动：头部缓慢地向左右肩部侧靠，尽量用耳朵去触到肩膀。前后运动：下颌前伸保持5秒钟，然后内收5秒钟。4．躯干的锻炼：侧弯运动：双脚分开与肩同宽，双膝微曲，右上肢向上伸直，掌心向内，躯干向左侧弯，来回数次；然后左侧重复。转体运动：双脚分开，略宽于肩，双上肢屈肘平端于胸前，向右后转体两次，动作要富有弹性。然后反方向重复。5．腹肌锻炼：平躺在地板上或床上，两膝关节分别曲向胸部，持续数秒钟。


帕金森综合症 保健 然后双侧同时做这个动作。平躺在地板上或床上，双手抱住双膝，慢慢地将头部伸向两膝关节。腰背肌的锻炼：俯卧，腹部伸展，腿与骨盆紧贴地板或床，用手臂上撑维持10秒钟。俯卧，手臂和双腿同时高举离地维持10秒钟，然后放松。反复多次。5、上肢及肩部的锻炼：两肩尽量向耳朵方向耸起，然后尽量使两肩下垂。伸直手臂，高举过头并向后保持10秒钟。双手向下在背后扣住，往后拉5秒钟。反复多次。手臂置于头顶上，肘关节弯曲，用双手分别抓住对侧的肘部，身体轮换向两侧弯曲。6．手部的锻炼：帕金森病人的手部关节众多，容易受肌肉僵直的影响。患者的手往往呈一种奇特屈曲的姿势，掌指关节屈曲，导致手掌展开困难；而其它手指间的小关节伸直，又使手掌握拳困难。针对这种情况，患者应该经常伸直掌指关节，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压，防止掌指关节畸形。还可以将手心放在桌面上，尽量使手指接触桌面，反复练习手指分开和合并的动作。为防止手指关节的畸形，可反复练习握拳和伸指的动作。7．下肢的锻炼：双腿稍分开站立，双膝微屈，向下弯腰，双手尽量触地。左手扶墙，右手抓住右脚向后拉维持数秒钟，然后换对侧下肢重复。


帕金森综合症 保健 “印度式盘坐”：双脚掌相对，将膝部靠向地板，维持并重复。双脚呈“V”型坐下，头先后分别靠向右腿、双脚之间和左腿，每个位置维持5-10秒钟。8．步态锻炼：大多数帕金森病患者都有步态障碍，轻者表现为拖步，走路抬不起脚，同时上肢不摆臂，没有协同动作。严重者表现为小碎步前冲、转弯和过门坎困难。步态锻炼时要求患者双眼直视前方，身体直立，起步时足尖要尽量抬高，先足跟着地再足尖着地，跨步要尽量慢而大，两上肢尽量在行走时作前后摆动。其关键是要抬高脚和跨步要大。锻炼时最好有其他人在场，可以随时提醒和改正异常的姿势。病人在起步和行进中，常常会出现“僵冻现象”出现，脚步迈不开，就象粘在地上了一样。遇到这种情况，不要着急，可以采用下列方法：首先将足跟着地，全身直立站好。在获得平衡之后，再开始步行，必须切记行走时先以足跟着地，足趾背屈，然后足尖着地。在脚的前方每一步的位置摆放一块高10-15公分的障碍物，做脚跨越障碍物的行走锻炼。但这种方法比较麻烦，在家里不可能摆放一堆障碍物，因此借助“L”型拐杖是一个很好的方法。


帕金森综合症 保健 9．平衡运动的锻炼：帕金森病病人表现出姿势反射的障碍，行走时快步前冲，遇到障碍物或病人突然停步的时容易跌倒，通过平衡锻炼能改善注重症状。双足分开25-30公分，向左右、前后移动重心，并保持平衡。躯干和骨盆左右旋转，并使上肢随之进行大的摆动，对平衡姿势、缓解肌张力有良好的作用。10．语言障碍的训练：患者常常因为语言障碍而变得越来越不愿意讲话，而越不讲话，又会导致语言功能更加退化。和家人长期的没有语言交流，加上帕金森病患者的表情缺乏，常常造成患者和亲属情感上的交流障碍和隔阂。因此，患者必须经常进行语言的功能训练。舌运动的锻炼保持舌的灵活是讲话的重要条件，所以要坚持练习以下动作--舌头重复地伸出和缩回；舌头在两嘴间尽快地左右移动；围绕口唇环行尽快地运动舌尖；尽快准确地说出“拉-拉-拉”、“卡-卡-卡”、“卡-拉-卡”，重复数次。唇和上下颌的锻炼缓慢地反复做张嘴闭嘴动作；上下唇用力紧闭数秒钟，再松弛；反复做上下唇撅起，如接吻状，再松弛；尽快地反复做张嘴闭嘴动作，重复数次；尽快说“吗-吗-吗……”，休息后在重复。朗读锻炼缓慢而大声地朗读一段报纸或优美的散文。


帕金森综合症 保健 最好是朗读诗歌，唐诗、宋词或者现代诗歌，可以根据自己的喜好来选。诗歌有抑扬顿挫的韵律，读起来朗朗上口，既可以治疗语言障碍，又可以培养情操，好的诗歌还可以激发您的斗志，是一个很好的方法。唱歌练习唱歌是一个很好的方法。您可以选自己喜欢的歌曲来练习。有的患者告诉我，换病之后，说话变得不利索，可唱歌却不受影响。坚持练习唱歌之后，说话也明显改善。更重要的是唱歌可以锻炼肺合量，有利于改善说话底气不足的感觉，还能预防肺炎的发生。


帕金森综合症 睡眠关注 夜间失眠情绪困扰、夜尿多、翻身困难、下肢痉挛、梦魇等，是引起夜间失眠的重要原因。另外，有些治疗也会引起夜间失眠。如果病人原本就存在失眠，那么，患上帕金森病之后，失眠可能因各种原因进一步加重。白天过度困倦和睡眠发作研究表明，44.4%的帕金森病病人会出现白天过度困倦的现象，尤其是会在午后出现瞌睡”高峰“。如果夜间失眠问题较为严重，白天的困倦程度会随之明显加重。不过，这种过度困倦与睡眠发作是有区别的。睡眠发作指的是突然发生的、不可抗拒的睡眠现象，持续时间为几秒到几十秒。有调查显示，约30.5%的帕金森病病人存在睡眠发作。异态睡眠异态睡眠在帕金森病病人中也很常见，包括快速眼动睡眠行为障碍、不宁腿综合征、周期性腿动、夜间肌阵挛和人们熟悉的梦魇、睡惊症等。其中，快速眼动睡眠行为障碍是指病人在快速眼动睡眠期，肌肉弛缓，并自发出现与梦境内容有关的运动行为障碍，可出现伤害行为，包括自伤或对伴侣的伤害。通俗点说，就是病人会把梦境”付诸现实“。病人如果梦见与人争吵或是打架，就会真的大喊大叫、手脚乱动甚至拳打脚踢等。不宁腿综合征是指睡眠时出现难以名状的肢体不适感，迫使肢体发生不自主运动。


帕金森综合症 睡眠关注 这种不适感常严重干扰睡眠，导致入睡困难、睡眠中醒来次数增多。而周期性腿动则是指在睡眠中反复出现周期性的、影响睡眠的单侧或双侧足关节背曲运动，这一点与以不适感为主的不宁腿综合征不同。[5]


单眼双下转肌麻痹 概述： 单眼双下转肌麻痹(doubledepressorparalysis)是指一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹，导致眼位上斜或伴有外斜。本病在临床上并不多见网，治疗也比较困难以往常采用多条肌肉分次手术甚至双眼手术的方法进行手术流行病学：单眼双上转肌麻痹临床上报道较少，无群体发病率报告不过年龄以4～48岁为多，男性多于女性鶒，左眼多见。病因： 单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分，其确切病因尚不清楚。发病机制：从手术中发现部分先天性麻痹患者下直肌发育不良，肌肉窄，肌张力明显减低，肌附着点较正常远。一部分患者肌肉纤维化，上直肌大多挛缩无纤维化。主动收缩试验显示上斜肌和下直肌肌力弱肌电图检查下直肌与上斜肌仍有放电现象可除外下直肌和上斜肌缺如。上直肌放电量正常可排除上直肌纤维化。说明先天性发病原因与下直肌和下斜肌发育不良有关后天性麻痹患者多有外伤和眶内炎症(如球后脓肿等)病史。


单眼双下转肌麻痹 临床表现： 1.眼位  第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10△～80△不等，多数大于20△。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10△～60△，内斜度为30△～60△。2.眼球运动  患眼外下转、下转及内下转均明显受限。同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。3.上睑下垂  部分患者患眼注视时，健眼假性上睑下垂。4.视力  患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。5.复视  后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复视，或变为垂直同侧复视；若以上斜肌麻痹占优势，第一眼位时则表现为垂直同侧复视鶒，向内下方注视时复像间距增大，向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。6.代偿头位  无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位。其(以左眼为例)特点为：若以下直肌麻痹为主者，面左转，头左倾，下颌内收；若以上斜肌麻痹为主者，面右转，头右倾，下颌内收并发症：可以合并内斜视或外斜视。诊断：根据临床症状及牵拉试验及肌电图检查结果，可以明确诊断。


单眼双下转肌麻痹 临床表现： 鉴别诊断：1.单独下直肌麻痹  先天性下直肌麻痹常为轻度，早期无明显上斜，仅有轻度上隐斜或只有向颞下方注视时出现垂直复视，可有轻度代偿头位，当失代偿后可出现复视及患眼明显外上斜视。眼球外下方运动时受限明显。同视机检查可在第一眼位和颞下方位患眼高于健眼2.单独上斜肌麻痹  临床上较多见，轻度麻痹时鶒在第一眼位可维持双眼单视而不显斜视。代偿头位极轻时也常不引起注意，当患眼内转时，直接拮抗肌下斜肌功能过强使眼位向内上偏斜。上斜肌麻痹较重时，复视明显，患者采用一定程度的代偿头位以取得双眼单视。Bielschowsky歪头试验阳性，即头向内下方运动时功能不足，而向鼻上方转动时则功能过强(下斜肌功能亢进)。同视机检查患眼在第一眼位和内下方位时均高于健眼，并伴有外旋斜。3.先天性下直肌缺如  在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最为常见，亦可合并下斜肌缺如或内、外直肌向下方移位及眼球的先天发育异常。本病自出生或生后几个月即发生上斜，且随年龄增大上斜加重。视力多为弱视或重度视力不良。上斜度一般均大于50△，合并水平斜视者以外斜多见，外斜度≥20△。


单眼双下转肌麻痹 临床表现： 多无明显的代偿头位肌电图检查下直肌无放电现象牵拉试验显示上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。实验室检查 无需特殊实验室检查。其它辅助检查：单眼双下转肌麻痹的诊断除具备上述临床特征外，应做如下检查以助诊断：1.牵拉试验  被动牵拉试验显示上直肌有机械性牵制，主动收缩试验显示下直肌与上斜肌肌力弱鶒。2.肌电图检查  上直肌肌电图放电量正常排除肌纤维化，下直肌和上斜肌均有放电现象但放电量较弱，排除下直肌和上斜肌缺如鶒。


单眼双下转肌麻痹 治疗： 对于先天性单眼双下转肌麻痹，手术治疗是惟一手段。手术原则如下。1.以减弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌为主  健眼为注视眼时可减弱患眼上直肌或下斜肌中的1条或2条。术量不够时可再加强健眼的下转肌。若患眼为注视眼可减弱健眼的上转肌。2.反Knapp术  即将内、外直肌向下移位至下直肌附着点的两侧以代替麻痹肌下直肌的功能。3.利用下斜肌转位治疗双下转肌麻痹  即将下斜肌做部分截除后移位于下直肌附着点前1.0mm的位置上。4.合并内外斜视者在一眼上不超过3条直肌的手术，可分期手术。5.健眼假性上睑下垂不需手术患眼眼位矫正后健眼假性上睑下垂自然消失鶒对于单眼双下转肌麻痹手术矫正，应以患眼施术为主，如手术量不足时可考虑行健眼的下转肌减弱术鶒，以充分保证正前方和前下方向的注视野无复视预后： 有些病例需分期手术，预后良好。预防：目前没有相关内容描述


单眼双上转肌麻痹 概述： 单眼双上转肌麻痹(doubleelevatorparalysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为患眼下斜视，多合并水平性斜视和上睑下垂，此种上睑下垂多为假性或混合性，易误诊先天性上睑下垂。流行病学：单眼双上转肌麻痹临床少见，人群患病率尚未见报道，发病就诊年龄为6～46岁鶒，性别无明显差异，以右眼多见。


单眼双上转肌麻痹 病因： 单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。有人认为可能为动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹。就先天性而言，依据动眼神经解剖学，动眼神经核自上而下分别为提上睑肌神经核、上直肌和下斜肌神经核其内下侧有内直肌和下直肌核健康搜索。在母体孕期可能受到某种因素的干扰，使上述神经核及动眼神经受到损害而出现动眼神经麻痹。后天性者则可因外伤、脑部炎症、肿瘤等因素导致动眼神经麻痹。无论先天性或后天性，动眼神经麻痹后的恢复有一定鶒的次序一般提上睑肌恢复最早、最快，以后依次为内直肌、下直肌和瞳孔括约肌，而上直肌和下斜肌恢复最迟或不恢复，因此表现出单眼双上转肌麻痹的特征。由于上直肌和提上睑肌是由1条肌肉分化而来鶒，虽然提上睑肌功能已恢复，因功能不足的上直肌牵拉作用而表现出假性下垂状态。混合性和真性上睑下垂可能与支配提上睑肌的神经功能恢复不完全或未恢复有关。