蓄血病 辨证论治 1．湿热壅盛证：腹痛胀满；恶心欲呕，口腻纳呆，渴不欲饮，身热不扬，烦躁如狂，舌红苔黄腻，脉濡数。清热祛湿。2．肠道瘀滞证：腹部刺痛或胀痛、拒按，部位不定，腹胀食少，恶心呕吐，身现斑疹，舌暗或有瘀点，脉弦涩。活血化瘀、行气宽肠。3．寒滞肠道证：脘腹剧痛，恶心呕吐，腹胀肠鸣，腹泻或便秘，恶寒肢冷，面色苍白，苔白，脉沉弦有力。散寒温肠。4．大肠热结证：腹痛拒按，发热口渴，烦躁如狂，大便秘结或稀水旁流，小便黄，舌红，苔黄，脉沉数。苦寒攻下。其他治疗 [1]1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。4、纠正水、电解质紊乱。


空鞍综合征 描述 空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料，发现其中40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填至此，空鞍综合征遂普遍作为1个独立的病症。


空鞍综合征 病情定义 空鞍综合征按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏死，垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，国外报告显示女性多于男性。Busch报道在788例常规尸检中发现鞍膈呈3种类型：Ⅰ型：鞍膈孔直径＜1.5mm，恰好容许垂体柄通过，约占42%；Ⅱ型：直径1.5～3mm，占38%；Ⅲ型：鞍膈缺损仅残存周边1圈，占20%。总计在全部788例中5%为空蝶鞍伴蝶鞍扩大。在Neelon报道的81例空鞍征中，蝶鞍扩大者26例。Fossati的41例中，蝶鞍扩大者占75%女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%。


空鞍综合征 病因 1.原发性空鞍原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%。本病的发生原因尚未充分明确，可能与以  下因素有关：(1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝(图1)。然据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，然未必均发生空鞍综合征，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。然据文献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：催乳素瘤是1个较常见的肿瘤于应用多巴胺促效剂后，偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。


空鞍综合征 病因 文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，导致空鞍突发颅内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常，值得加以警惕。(3)颅内压增高：肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压脑积水以及其他颅内疾病，可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄进而缺损开放迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。(5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺机能不全、青春期延迟，性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍，亟应引起注意以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。


空鞍综合征 病因 晚近，Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)有精神障碍，如伴有行为障碍的焦虑或抑郁症，有数例下丘脑疾病的患者突出表现为精神障碍和肥胖为此，作者提出一假设认为空鞍综合征可能是一种“新”的下丘脑综合征。可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和神经递质分泌异常所致。如瘦素、神经肽Y(NPY)Orexins阿片黑素细胞皮质激素原(POMC)衍生肽等。(6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。2.继发性空鞍继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。


空鞍综合征 病因 鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍，慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗，应作影像学检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。发病机制 正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空隙，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、高血压病、肥胖、慢性心力衰竭时，则更有利于脑脊液挤入鞍内。鞍内空腔的作用：垂体体积缩小时易促使空蝶鞍的形成，诸如：①经产妇多次垂体体积伸缩后；②垂体腺瘤自发性坏死变性后；③Sheehan综合征引起血管源性垂体萎缩；④垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时；⑤甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后垂体缩小等。


空鞍综合征 临床表现 女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%1.头痛最常见见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。2.肥胖常见，尤其是女性，占40%～78%于男性，仅见于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。3.视力障碍见于38%病人，其中有视力减退者占30%。视野缺损12%视盘水肿10%、视神经萎缩10%视野缺损的原因有别于  垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。总之，不对称且多变。4.其他症状发生率为高血压15%～30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅高压11%。


空鞍综合征 临床表现 其他少见症状有癫痫、意识障碍等5.内分泌功能垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。继发性空蝶鞍综合征：垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病人出现蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。并发症：1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐停抑制)注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。2.并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案。3.如有视力视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补，经蝶手术的术后并发症有报道为7%，也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。术后应进行相应的激素检测，做好术后的处理。


空鞍综合征 诊断 根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS但确诊有赖于影像学检查。空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害视野缺损，单侧或双侧视盘苍白。文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%。蝶鞍的影像学检查可发现：①大小形态正常；②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上；③呈杯形或四边形。用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收。84.3%蝶鞍体积扩大。有的患者随访可见其体积进行性增大。垂体高度＜4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝有的垂体柄偏移或后移(图2)。全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。MRI检查与CT的效果相仿但可在横、冠、矢3相检查脑脊液为更长T1及T2至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准,目前尚有争议。Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。


空鞍综合征 诊断 鉴别诊断：1.CT扫描应与以下疾病相鉴别(1)蛛网膜囊肿：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。(2)上皮样囊肿：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强(3)垂体瘤囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别。鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形；鞍背抬高且伸长变细；后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像；鞍结节前移；鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。


空鞍综合征 诊断 长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。3.确诊空鞍以及鉴别诊断时，可进行气脑造影，这是一项经典的诊断手段造影时应使患者头部尽量后仰以有助于气体进入鞍区鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3)。轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线)而正常的垂体位于此线下方3mm处。若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内。但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性。气脑造影属创伤性检查，有一定并发症近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。4.与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别。


空鞍综合征 诊断 垂体瘤术后或放疗后、视力障碍一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发应首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍区病变疑为肿瘤，术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍此外原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。


空鞍综合征 检查 实验室检查：内分泌功能试验：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能减退占10.4%性腺机能减退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%生长激素降低15.4%，垂体腺瘤8.4%。笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高；1例胰岛素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显肥胖，而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应。因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。继发于垂体瘤引起的空鞍，不仅部分患者常测得血催乳素增高而且可测得功能性腺瘤相关激素的血浓度增高。然而脑脊液中的垂体激素却很低或测不出。


空鞍综合征 检查 提示蝶鞍中存在垂体-脑脊液屏障，惟于垂体瘤向鞍上扩展，破坏血-脑屏障，则垂体激素可直接释放进入蛛网膜下腔；此外，孕妇的垂体显著增大，其催乳素细胞明显增生，催乳素分泌量也显著增多，可能使催乳素直接透过血-脑屏障。催乳素的昼夜分泌节律的变化也有助于空鞍与垂体腺瘤的鉴别：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3时与上午10时的比值大于1.5，而垂体瘤患者上述比值常小于1.5。其它辅助检查：1.X线检查蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：(1)变形：侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。(2)鞍底骨质变化：侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。2.气脑造影(PEG)显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。3.颈动脉造影未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。4.同位素脑池造影惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。5.CT扫描及磁共振成像高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。


空鞍综合征 检查 典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压被推移至后下方呈薄片状垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。治疗 视病因及症状而定轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。预后 一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢病情较稳定,而继发性者则症状较重,因同时有原发病变,故经过较复杂。


出血性输卵管炎 描述 出血性输卵管炎是急性输卵管炎的一种特殊类型，在输卵管间质层发生出血，突破黏膜上皮进入管腔，甚至由伞端流入腹腔，引起输卵管及腹腔积血。简介 此病国外文献报道甚少，国内多误诊仅剩少数病例有报道。报道逐渐增多，已逐步为临床医生所认识，已不成为罕见病例，且作为妇产科新的急腹症之一。发病年龄多为年轻已婚青壮年妇女，仅少数为未婚。其发病率占妇科急腹症的3%～5%，个别报道占7.3%。


出血性输卵管炎 病因 出血性输卵管炎的病因目前尚不清楚，大多数学者认为是存在于阴道或宫颈的细菌，由于某种原因，发生上行性感染所致。足月分娩、流产后的感染往往是引起急性输卵管炎的常见原因；此外，过  出血性输卵管炎早、过频以及在月经期性交，也可引起输卵管炎；寄生虫病，如血吸虫、丝虫、甚至蛔虫，虫卵均可能经血行而积聚于输卵管壁引起肉芽肿性输卵管炎。寄生于阴道或宫颈的病原体，极易借机上行性感染，当病原体侵入输卵管后，引起粘膜严重充血、水肿甚至溃烂，病变处血管扩张、淤血，管壁通透性增强，导致大量渗血；同时炎症也可使输卵管间质层出血，血液突破粘膜进入管腔，管腔中的血液自伞端流入腹腔，致腹腔内积血，而导致急腹症。另外，炎症的渗出又可造成输卵管与周围组织、脏器的粘连。出血性输卵管炎的致病微生物不明，也可能是妇科手术后，特别是人工流产术后引起的亚临床感染，且伴有程度不等的宫颈或宫腔粘连导致经血或输卵管出血的血液逆流入腹腔也与妇产科手术有关，尤其是近期(2个月)有过人工流产者，也与术者无菌观念淡薄、动作粗暴有关；输卵管通畅试验小切口输卵管结扎术时反复钩取、提夹输卵管等以致本病。此外，经血逆流者开腹时见输卵管伞端有活动性出血不能排除有出血性输卵管炎。


出血性输卵管炎 生理学 1.急性输卵管炎：巨检可见输卵管显著充血增粗，周围与腹膜有粘连，严重时可将伞端开口封闭。镜下检查可见粘膜上皮基本正常，或轻度水肿，但肌层有重度水肿和大量中性白细胞浸润。2.慢性输卵管炎：慢性间质性输卵管炎可见输卵管增粗、肥大，蜷曲而与周围粘连，伞端内翻闭锁，输卵管各层均有广泛淋巴细胞及浆细胞浸润；峡部结节性输卵管炎，可见峡部增粗，肌层散在由输卵管上皮形成的腺腔，腔外肌纤维增生肥大及少量淋巴细胞浸润；输卵管积水、积脓、积血时，管腔粘膜皱襞变平，上皮变扁平或低柱状或萎缩。3.肉芽肿性输卵管炎：巨检见输卵管红肿增粗，镜下在肉芽组织中可发现大量吞噬细胞或典型的结核结节。发病机制 推测可能为某些细菌特别是厌氧菌或病毒等潜在深部生殖器官作为条件致病微生物，健康搜索在妇科、计划生育手术操作妊娠分娩或月经时易致机体免疫失衡，引起输卵管炎症，使血管通透性增高导致间质层血管破裂出血。


出血性输卵管炎 鉴别 出血性输卵管炎是因输卵管黏膜血管扩张、瘀血、肿胀，细小血管自发破裂出血，血液流入腹腔，引起剧烈腹痛。其症状和体征与异位妊娠类似。?  出血性输卵管炎其鉴别要点如下：①本病常继发于人工流产术、分娩及妇科手术后，无明显停经史；②起病不如异位妊娠急骤，一般不出现休克；③部分患者有体温升高，白细胞增高；④尿、血HCG均为阴性；⑤腹腔积血大多<200ml，血液多为淡红色；⑥B超显示子宫、附件图像正常。腹腔镜检查有助于本病的诊断。?治疗出血性输卵管炎一般以保守治疗为主，原则是抗炎和对症治疗。一般选用广谱抗生素。对诊断困难者，应在积极抗炎治疗的同时，有条件的医院应在腹腔镜下诊断并吸出腹腔内积血。无腹腔镜手术的医院如确认内出血较多可行开腹探查术。?


出血性输卵管炎 危害 1、导致不孕。输卵管炎症是不孕症最常见的因素。输卵管有运送精子、捡拾卵子及将受精卵运送到宫腔的功能。任何影响输卵管功能的因素都会导致不孕。2、疼痛。这种疼痛与痛经不同，病人在非经期也会感到下腹胀痛、腰酸难忍，生理上的痛苦，也必然影响到病人的情绪，对身心健康不利。3、宫外孕。输卵管炎的危害很大，严重者可引起管腔完全堵塞而导致不孕，发生宫外孕，严重者危及妇女生命。4、影响性生活。输卵管炎是最常见的症状，并且往往在经期或劳累后加重，同时白带增多，月经量有可能增多，腰骶酸痛，部分病人会影响在性生活时疼痛，影响性生活的质量。


出血性输卵管炎 症状 临床表现：1.症状多数患者有分娩宫腔操作、妇科检查史；发病前无性生活史，可以有停经史。主要表现为阴道不规则出血，下腹痛伴肛门坠胀感，腹痛开始于腹部一侧，以后全下腹呈持续性疼痛，腹痛至就诊时间从数小时至10天不等，平均48h。多有停经史，多数腹腔内出血不超过200ml。严重者可表现为头昏心悸等症状。也有恶心、呕吐等类似早孕反应，重症可有颜面苍白、晕厥。2.体征发热、脉率快下腹痛，反跳痛，严重者表现为腹部移动性浊音阳性，低血压妇科检查：宫颈举痛，后穹隆触痛，附件触痛或有增粗或包块。4.急性腹痛是本病的主要特征，系由输卵管炎性渗出，刺激腹膜所致。病变可累及单侧或双侧输卵管。5.血腹症，一般出血不多，大约100~200毫升。6.阴道出血，输卵管的血经子宫逆行流出。7.体温升高，血细胞和中性细胞升高，血红蛋白下降。8.下腹部可有明显压痛、反跳痛及腹肌紧张，内出血多时可有移动性浊音。宫颈有举痛，后穹窿饱满，附件区增厚或有包块，触痛明显。并发症：严重者可发生出血性休克。


出血性输卵管炎 检查方法 1、输卵管造影：这是确诊检查输卵管炎最可靠的方法，输卵管积液的X线表现是输卵管全程显影，伞端会明显积液扩张，无或有部分造影剂自输卵管伞端弥散盆腔。2、输卵管通液试验：通过导管向宫腔内注入液体，根据注液阻力大小、有无回流及注入的液体量和病人的感觉，判断输卵管是否通畅。但输卵管通液的缺点是不能直观了解子宫腔及输卵管腔的通畅情况及阻塞部位，并有造成或加重输卵管积水的可能性。3、宫腹腔镜联合检查：主要做注射染液检查和选择性的插管检查。宫腹腔镜下在急性输卵管炎输卵管积脓阶段可见输卵管增粗肿张，后期可见输卵管伞端闭锁。4、超声检查：一部分输卵管积液能在超声上表现出来，主要是在输卵管炎症的急性期，输卵管的炎症造成伞端阻塞，炎症的渗出液积在输卵管的管腔内使超声显示：子宫一侧或双侧出现异常回声输卵管增粗，有的呈腊肠样，管腔内呈低回声或点状回声。


出血性输卵管炎 诊断 根据临床表现及妇科检查、实验室检查可明确诊断。鉴别诊断：须与输卵管妊娠破裂、黄体血肿破裂、经血输卵管逆流入腹腔、卵巢巧克力囊肿破裂、盆腔脓肿、阑尾炎等鉴别出血性输卵管炎与输卵管妊娠症状十分相似。【误诊概况】出血性输卵管炎的误诊情况见表ll3。林美华报道的33例中，1967～1981年12例术前全部误诊，其中10例误诊为宫外孕，另2例分别误诊为阑尾炎和卵巢囊肿蒂扭转；1982～1987年的21例，因认识提高，6例获正确诊断，l5例误诊。李全德报道的6例，为宫内节育器合并出血性输卵管炎，全部误诊为宫外孕。作者所在医院收治的3例亦全部误诊，其中2例误诊为宫外孕，l例误诊为阑尾炎。如果临床上误诊为宫外孕或阑尾炎，经保守治疗治愈的病例中有部分为本病，则本病的误诊例数还会增加。


出血性输卵管炎 诊断 表ll3　国内44例出血性输卵管炎的误诊率作者例数误诊例数误诊率（%）黄月云等（1975）11100.0林美华（1989）332781.8李全德（1990）66100.0陈玉暖（1990）11100.0王远（1991）33100.0总计443886.4*未发表【误诊范围】一、宫外孕：出血性输卵管炎在临床症状和体征上酷似输卵管妊娠流产或输卵管妊娠破裂。误诊病例中绝大多数被误诊为宫外孕。因二者病变均在输卵管，虽然病因病理截然不同，但均表现为输卵管出血，都出现下腹部剧痛、阴道不规则出血、腹腔内出血症状，出血多者有休克表现，腹腔有移动性浊音。盆腔检查均宫颈举痛、后穹窿饱满、附件处增厚、有触痛，有些可触及肿块。并且后穹窿穿刺均有不凝血性流体。宫外孕为临床医生所熟知并多见，因而易被首先考虑而造成误诊。二、急性阑尾炎：出血性输卵管炎的病变部位以右侧为主时，产生许多与阑尾炎相同的表现，如发热、右下腹疼痛，查体右下腹明显压痛，伴肌紧张及反跳痛，白细胞及中性白细胞增高，术前诊断有较大困难，如果忽略了妇科检查及阴道后穹窿穿刺，很易造成此种误诊。


出血性输卵管炎 诊断 三、卵巢囊肿蒂扭转：卵巢囊肿蒂扭转时，出现急性下腹部疼痛，盆腔检查患侧附件处有触痛性包块，与出血性输卵管炎很相似。当卵巢肿瘤蒂扭转较长时间后，由于肿瘤缺血坏死，同样可有白细胞增高及体温升高，8超下二者也难以区分。所以部分病例易被误诊为卵巢囊肿蒂扭转。例：女性，36岁。l988年12月16日无明显诱因左下腹阵发性疼痛伴恶心，无呕吐。次日全腹疼痛。到本县医院未能确诊，仅给予对症治疗。药名不详。18日自觉发热，测体温38.2℃，腹痛加重伴少量阴道出血。19日转某省级医院外科，查下腹部明显压痛、反跳痛及肌紧张，白细胞l4.8×10/L，中性0.85，以急性腹膜炎、急性阑尾炎收住外科，入院后请妇科会诊，因盆腔检查不满意行B超探查，见宫体左侧有7.0×5.Ocm的不规则低回声光团，右侧为5.9×4.1cm，提示宫外孕。行阴道后穹窿穿刺，抽出陈旧性不凝血液。诊断为急性腹膜炎，卵巢囊肿蒂扭转?宫外孕?于当日22时行急诊剖腹探查术。


出血性输卵管炎 诊断 术中见：盆腔陈旧性血液lOOml，子宫如孕2个月大小，部分肠管与宫体及右宫角粘连伴有水肿，分离粘连后见右输卵管高度水肿，直径约2cm，峡部破溃，可见咖啡样血液，右卵巢4×2.5×2cm，其悬韧带水肿明显，左附件正常。术中考虑为输卵管子宫内膜异位症，行右附件切除术，术后抗感染治疗，12月26日痊愈出院。病理结果；右输卵管、卵巢及周围软组织呈急性炎症伴出血。最后诊断：出血性输卵管炎。本例术前术中先后被误诊为4种疾病，直到病理检查后才得确诊。【误诊原因】一、出血性输卵管炎是妇科急腹症中的一个新课题，其病因病理尚不清楚，许多医生对此病认识不足。二、本病在症状与体征上与输卵管妊娠流产或破裂、急性阑尾炎、卵巢囊肿蒂扭转有很多相似之处，给诊断带来困难，目前临床上尚缺乏特异性检查手段，不能简便而快速地协助诊断与鉴别诊断。例如血人绒毛膜促性腺激素（HCG）测定对本病与宫外孕的鉴别虽有重要意义，但短时间内常不能回报结果。腹腔镜虽可确诊，也由于设备技术上的要求及手术适应证的限制，常不能满足临床需要。


出血性输卵管炎 诊断 三、有的医生一旦查到附件包块或阴道后穹窿穿刺有不凝血液，则认为有了剖腹探查术的指征，往往不再重视病史的询问及鉴别诊断，只依赖于术中诊断而造成术前误诊。【减少误诊的措施】一、提高对本病的认识，熟练掌握诊断要点。二、仔细鉴别诊断：女性患者发生急性下腹部疼痛时，不可忽视发病诱因、发病年龄，更要注意作妇科检查。如后穹窿饱满、有积液，附件处增厚、压痛，应行阴道后穹窿穿刺，有不凝血液抽出时，可除外阑尾炎。在与宫外孕的鉴别中应注意：（1）本病近期内常有宫腔操作史，而无可靠的停经史；（2）本病发病多数不如宫外孕急骤，内出血量少、缓慢，发生休克者少；（3）感染征象较宫外孕出现早，发病初期即伴有发热、白细胞升高，而宫外孕则为继发感染，常于发病后2～3天出现；（4）急性腹痛时作HCG测定，本病为阴性，而宫外孕则有50～81.5%可为阳性结果。三、腹腔镜检查是确诊的有力手段之一，有条件的单位应积极采用。不能用剖腹探查术取代术前详细询问病史及仔细观察病情演变，尽量做到全面分析，减少手术前的盲目性及术前误诊。


出血性输卵管炎 检查 实验室检查：1.血常规血红蛋白值在正常范围血白细胞计数及中性粒细胞均升高。  出血性输卵管炎2.尿妊娠试验阴性。3.微生物培养及药敏试验。其它辅助检查：1.B型超声检查见附件包块及腹腔积液。2.后穹隆穿刺抽出不凝固血性液体，少则1ml，多则5ml以上，呈淡红色或血水样，很少有暗红色或陈旧性血液。3.腹腔镜检查见腹腔积血，一侧或双侧输卵管增粗、充血水肿或与周围粘连等。可能有输卵管伞端活动性出血，无输卵管妊娠的着床肿块及破裂大出血的表现。


出血性输卵管炎 治疗 出血性输卵管炎的治疗以抗感染治疗为主对有大量出血休克者可行开腹探查，手术止血。针对出血可用止血剂对症治疗，若输卵管伞端出血则可用电凝止血，也可通过腹腔镜或开腹手术并可作输卵管伞端病原微生物培养及药敏试验指导以后的治疗。一般病情不严重，进展不迅速可保守治疗。  出血性输卵管炎治疗1、中医治疗法：输卵管炎的中医调养首先需分清性属寒、热、虚、实，性属实属热者，则以清热解毒为主，可依病情配合利湿止带、化瘀止痛之法，性属寒属虚者，则以除湿止痛、温经散寒为主。在具体的治疗手段上，多见汤剂口服，辅以敷贴法、针刺法等。中医的治疗对输卵管炎以慢性调养为主，需持之以恒方可见效，但对于病情较重者，建议以西医治疗更佳。2、西医治疗法：输卵管炎症具体可分为急性输卵管炎与慢性输卵管炎。急性输卵管炎的治疗，以抗生素控制感染为主，慢性输卵管炎的治疗，以抗生素和肾上腺皮质激素联合使用为主，这两者病因不同、症状不同，但必要时均可借助手术手段进行治疗。3、物理疗法：这种治疗女性输卵管炎的方法主要适用于慢性输卵管炎，如超短波透热法，蜡疗法等。


抗病毒 人类抗病毒历史 1962年，一种名为碘苷的药物的出现，标志着第一种西药抗病毒药物的产生，是抗病毒历史上一个重要的里程碑。早期的病毒性传染病主要有天花、脊髓灰质炎、麻疹、和乙型脑炎等，这些疾病的发病率已日趋减少。1980年世界卫生组织（WHO）宣布全球消灭天花。但是新的病毒不断被发现，有的甚至暴发流行；而老的病毒性疾病又时有起伏，潜在威胁严重。目前对人有致病性的病毒达1200多种，近年来发病率最高、危害性最大的是人免疫缺陷病毒（HIV）所致的艾滋病（AIDS）和乙型肝炎病毒（HBV）引起的乙型病毒性肝炎。2003年由一种新型冠状病毒引起的严重急性呼吸道综合征（SARS），波及全球32个国家和地区，可以说是人类的一场大灾难，2004年初发生的禽流感同样给人们带来了很大威胁。这些突如其来的疾病给人类以灾难和警示，提醒人们对于病毒感染性疾病仅仅做到治疗还远远不够，重点应该在预防，防患于未然，从源头上切断病毒感染性疾病。[1]


抗病毒 概念简介 病毒病毒(virus)是由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成的非细胞形态的营寄生生活的生命体。冠状病毒其主要特点是：①形体极其微小，必须在电子显微镜下才能观察；②没有细胞构造，其主要成分仅为核酸和蛋白质两种；③一种病毒只含一种核酸（DNA或RNA）④体内无酶系，只能利用宿主活细胞内现成代谢系统合成自身的核酸和蛋白质成分；⑤以核酸和蛋白质等“元件”的装配实现其大量繁殖；⑥在离体条件下，能以无生命的生物大分子状态存在，并长期保持其侵染活力；⑦对一般抗生素不敏感，但对干扰素敏感；⑧有些病毒的核酸还能整合到宿主的基因组中，并诱发潜伏性感染。[1]病毒感染病毒感染一般症状主要有发热、头痛、咳嗽等全身中毒症状及病毒寄主和侵袭组织器官导致炎症损伤而引起的局部症状（腹泻、皮疹、肝脏功能损伤等）。根据病毒的不同产生症状不同，有些病毒还会使心肌受到损伤，引起病毒性心肌炎。病毒感染的类型有两种，多数为隐性感染（亚临床感染），少数为显性感染。显性感染可分急性感染和持续性感染两型：急性感染——发病急，进展快，病程一般为数日至数周。除少数在急性期死亡及发生后遗症者外，多数病例最终以组织器官中病毒被清除而痊愈。


抗病毒 概念简介 持续性感染——病毒长期存在于寄主体内，可达数月至数年，造成慢性持续性感染，又可分以下3型：①潜伏性感染。当病毒与人体免疫力处于相对平衡状态时，病毒可长期潜伏在人体组织内，不引起症状。一旦人体免疫力降低，病毒可重新繁殖而引起症状。例如单纯疱疹病毒、EB病毒和水痘－带状疱疹病毒引起的潜伏性感染。②慢性感染。病毒长期存在人体组织器官中，造成慢性持续性病变，如乙型肝炎病毒引起的慢性乙型肝炎。③慢病毒感染。潜伏期长，可达数年，病变逐渐发展，最后导致死亡。[1]


多发性骨折 描述 从临床骨科角度，将人体分为24部分：头面、胸、骨盆、脊柱各为一个部分，其他如肩括锁骨及肩胛骨在内、肱骨干、肘、尺桡骨、腕手部、髋、股骨干、膝、胫腓骨及踝足部等皆为双侧，每一侧为一个独立的部分。凡两个或两个以上部位发生骨折者．均称多发性骨折。同一部位内多处骨折如多根肋骨骨折、耻骨骨折、坐骨骨折等，或由同一外力机制造成损伤如距小腿关节骨折合并腓骨近端骨折(MaisOn一neuve骨折)、孟氏骨折(Monteggia骨折)、盖氏骨折(Galeazzi骨折)等，均按单一损伤计算。对脑、肺、腹腔脏器、神经、血管等其他系统损伤，均列为合并伤。分类 按骨折的部位，可将多发性骨折分为3类，即躯干骨折加肢体骨折、同一肢体的多发性骨折和不同肢体的多发性骨折。


多发性骨折 发生原因 1．交通事故伤：是由于各种车辆撞击或急刹车等原因致伤，见于所有年龄。随着现代交通事业的发展，致伤率明显增加，成为首要病因。其损伤机制复杂，直接暴力作用于局部可造成局部挤压伤，损伤部位以下肢最多，多为股骨干或胫腓骨干骨折；其次由于病人跌倒或撞击于另一物体上，可发生头颅,上肢、胸部及骨盆等多处损伤。其临床特点为该类病人多数伤情严重，休克发生率及死亡率高，最常见的合并伤为胸及颅脑损伤。2．压砸损伤：多因劳动中不慎或意外塌方等外力致伤。伤员多为青壮年劳动者。致伤部位多见于下肢，以足踝部、胫腓骨和股骨干骨折为主；其次为脊柱骨折、肋骨骨折和骨盆骨折。其临床特点为截瘫发生率高，最常见的合并伤为胸部及脊髓损伤。3．高处坠落伤：多因高空作业失足坠落或安全措施不当所造成。当由高处坠落时，多数为足踝部先着地，地面的反作用力向上传导，造成典型的足踝一下肢脊柱一颅脑传导性连锁损伤。坠落点越高，坠落时速度越大，所引起的损伤部位也越多，伤势也越严重；若坠落时用双手支撑着地，则导致双上肢骨折和颌面部损伤；若头颅或胸腹部直接着地，则多当场死亡。最常见的损伤部位依次为足踝、脊柱和股骨，最常见的合并伤为颅脑和脊髓伤。


多发性骨折 发生原因 4．机器损伤：主要致伤原因为肢体被卷入运转机器的滚轴、齿轮和传送带中，多为青年工人或农民，最容易造成多发性骨关节损伤。损伤部位主要为上肢，当手、手套或衣袖被机器绞入后，随即将前臂、上臂绞入，造成典型的同一肢体多发性骨折，其中以尺桡骨和肱骨骨折最常见，偶可伤及胸部。一般软组织损伤非常严重，最常见的合并伤为周围神经和血管损伤，而且都合并有较为严重的皮肤撕脱伤。5．生活伤：多发生于老年人，由于行动不慎跌伤致伤。常引起典型的桡骨远端骨折COlle骨折)及同侧股骨粗隆问骨折或股骨颈骨折，一般无合并伤。


多发性骨折 治疗方案 1.加压钢板内固定适应证：股骨上、中下1/3横行骨折，短斜行骨折。AO方法自60年代起逐渐普及，可分为加压器钢板和自身加压钢板两种。手术在侧卧位进行，大腿外侧切口，在外侧肌间隔前显露股骨干外侧面，推开骨膜后，钢板置于股骨干外侧。2.带锁髓内针内固定1978年Grosse和Kempt，用交锁髓内针治疗所有股骨干骨折。交锁髓内针上有斜行或横行孔道，于骨折远近端分别用1～2枚螺丝钉穿过孔道。应力通过完整骨、螺丝钉、髓内针、螺丝钉、完整骨的途径传导，骨折的压应力，弯曲、扭转应力得以控制，达到控制旋转、重叠等移位。Grosse-kempt针通过螺钉锁住近端及远端骨皮质，远端通过针分杈将骨松质锁住。


致命性中线肉芽肿 描述 致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。流行病学 本病多见于20～50岁男性。目前没有其他相关内容描述。病因 病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现也有学者认为发病与自身免疫有关。发病机制 发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。


致命性中线肉芽肿 临床表现 多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。1.前驱期初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。2.发展期在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多并转为脓性或血性可覆有暗污秽色痂皮有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。3.衰竭期病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露恶臭难闻持续高热、消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。并发症：衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。


致命性中线肉芽肿 诊断 目前尚无特异性确诊方法需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好4.局部淋巴结一般不肿大。鉴别诊断：1.Wegener肉芽肿本病也侵犯上呼吸道但不穿破面部软组织且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。2.淋巴瘤样肉芽肿病本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化检查 组织病理：早期为非特异性炎症血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。


致命性中线肉芽肿 治疗 尚无特殊疗法主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法1.放射治疗采用小剂量分次照射，每次50～250r隔天或每天1次，总剂量为1000～5000r为本病最主要的治疗措施。2.内用疗法(1)皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服。(2)免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。(3)局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。预后 是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。


新生儿休克 描述 新生儿休克是指机体受到任何急重症损害导致生命重要器官的微循环灌流量不足，有效循环血量降低及心输出量减少，组织中氧和营养物质的供应降低到细胞可以耐受的临界水平以下，并发生代谢产物积聚，细胞结构和功能损害，最终导致脏器功能不全。新生儿休克（shock）是新生儿期常见的急症，是导致新生儿死亡的重要原因之一，病死率仍高达50%。新生儿休克临床表现不典型、病情进展快、容易延误诊治、应予重视。


新生儿休克 病因 常见病因有低血容量性、心源性和败血症性。多数休克病例非单一病因所致,常为多种因素同时存在。1．低血容量性休克：低血容量的原因包括失血或水电介质紊乱。失血见于前置胎盘、胎盘早剥、胎母或胎胎输血、肺出血、脑室内出血、内脏出血等；水电解质代谢紊乱见于摄入不足、液体丧失过多、肾上腺皮质功能低下、腹泻、应用利尿剂等。2．心源性休克：主要见于心肌功能不全，窒息性心脏综合征与心肌病；张力性气胸导致静脉回流受阻发生心脏功能不全；某些先天性心脏病，严重的心律失常，原发性心肌病,心肌炎及心内膜弹力纤维增生症等。3．败血症性休克（感染性休克）  以革兰氏阴性细菌感染最多见，也可见于革兰氏阳性细菌或病毒。4．神经源性休克  见于分娩脑损伤，如大量颅内出血或严重的缺氧缺血性脑病。


新生儿休克 病理生理 尽管新生儿休克的主要病因不同,但是组织有效灌流量减少是多数休克发生的共同基础,各种病因一般通过血容量降低,血管床容量增加以及心泵功能障碍3个环节影响组织有效灌流量。全身炎症反应综合征(SystemicInflammatoryResponseSyndrome，SIRS)在休克的发生发展中起主要作用，SIRS是一种过度的失控的全身炎症反应，在感染、缺氧、创伤、失血等因素作用下，机体过多地释放多种炎症介质和细胞因子，使许多生理生化和免疫通路被激活，导致炎症反应失控，使脏器组织产生损害，因此休克是各种有害因素导致的多脏器功能不全的一部分。肿瘤坏死因子（TNF）是引起休克的网络始动因子，能诱导产生血小板活化因子（PAF）、白三烯B4及血栓素A2，使血小板聚集、白细胞贴壁、溶酶体释放、血管通透性增加，导致血栓形成、炎症反应、血浆外渗；TNF能激活内皮细胞表面的粘附受体，产生细胞间细胞粘附分子－１和内皮细胞、白细胞粘附分子－１，起着CD11/CD18粘附受体的作用，介导白细胞与内皮细胞粘附，并激活白细胞，引起组织损伤；TNF还能诱导合成一氧化氮（NO），使血管扩张，是导致持续性低血压的中心介质。


新生儿休克 病理生理 同时，感染性休克（特别是G－菌）以及休克后期常有肠源性细菌和内毒素即脂多糖进入血液，内毒素能刺激血管壁内皮细胞释放内皮素（endothelin,ET），ET可激活补体系统、激肽系统和凝血系统，导致各种细胞因子、β－内啡肽、PAF和前列腺素等释放；ET还可激活NO发挥神经毒性作用，恶化已存在的神经细胞损害，导致更严重的脑损伤；肺脏也是ET作用的靶器官，与ET结合后肺的小血管收缩，肺泡血管内皮细胞受损、渗透性增加，同时由于Ⅱ型肺泡上皮细胞受损，影响肺泡表面活性物质的合成与释放，导致急性呼吸衰竭，甚至引起持续性肺动脉高压；ET还可引起肾小动脉的强烈收缩，肾血流灌注不足和肾小球滤过率降低，使皮质和髓质受损、产生氮质血症，出现肾功能衰竭。近年研究发现，血液流变学改变在休克期微循环淤血的发生发展中起着非常重要的作用，休克时白细胞在粘附分子作用下，滚动、贴壁、粘附于内皮细胞上，加大了毛细血管的后阻力；此外还有血液浓缩、血浆粘度和红细胞压积增大，红细胞堆积，血小板粘附聚集，造成微循环血流变慢、淤滞，甚至停止，致组织细胞缺血缺氧而严重受损。


新生儿休克 病理生理 如休克进一步发展常发生多脏器功能不全综合征，包括急性呼吸窘迫综合征、心功能损害、肾缺血缺氧损伤、缺血缺氧脑损伤、胃肠粘膜缺血缺氧，发生胃肠功能衰竭，应激性溃疡，常发生DIC和肝功能衰竭。


新生儿休克 临床表现 1．实验室检查  如怀疑休克应及时做如下检查：⑴血气分析：主要表现为代谢性酸中毒。难以纠正的酸中毒是休克时微循环障碍的重要证据，可根据pH值判断休克的严重程度，通常休克患儿的PCO2并不升高，如PCO2升高或突然升高应考虑合并肺水肿。如PCO2升高，而PO2下降，应警惕休克肺的可能。⑵血清电解质测定：休克时组织缺氧，钠泵功能受损，细胞膜通透性增高，钠从细胞外进入细胞内，钾逸出。⑶血糖，尿素氮，肌酐、肝功能。⑷尿渗透压、尿钠、尿比重。⑸全血细胞计数及白细胞分类，C反应蛋白血尿细菌培养等。⑹DIC筛选及确诊试验。⑺血管活性物质和代谢产物测定：新生儿休克时血管活性物质和代谢产物大量产生，外周血去甲肾上腺素、肾上腺素、肾素－血管紧张素、内皮素、腺苷等明显升高，检测这些指标有助于判断休克的病情发展。2．胸片  可了解确定有无肺部病变；是否有心衰、肺水肿存在；心界是否扩大，决定是否应用利尿剂；确定是否合并ARDS。3．心电图有无心肌损害、心律失常和心室肥大。4．中心静脉压（CVP）：有助于鉴别心功能不全或血容量不足引起的休克因而对处理各类休克决定输液的质和量是否用强心药或利尿剂有一定的指导意义。


新生儿休克 临床表现 CVP是监护休克和患儿液体需要量的重要指标，新生儿CVP应维持在5～8mmHg。如ＣＶＰ低于5考虑低血容量性休克或液体量不足，可继续扩容。如果大于8考虑心源性休克或血容量已经足够，继续扩容可增加心脏负担，使休克恶化。但影响中心静脉压的因素还有很多如血管收缩剂和扩张剂的应用肺部疾患心脏疾病以及"0"点水平的不准确等须加以注意5．超声检查  对心源性休克应做心脏超声检查,确定是否有心脏结构上的异常、心内膜弹力纤维增生症、心肌炎存在。疑有内脏出血应做肝脾、肾上腺、肾的超声检查。


新生儿休克 诊断标准 休克的诊断首先要确定是否存在休克状态，并判断休克的严重程度，同时作出病因诊断，确定休克的类型，然后评价脏器功能损害情况。1．确定是否存在休克及其严重度  一般根据临床表现可以初步确定是否存在休克，对高危新生儿要仔细观察微循环障碍的表现，同时要监测血压和脉搏。微循环障碍的主要临床表现为皮肤颜色苍白或出现花纹、肢端发凉、肢端与肛门的温度差＞1℃（正常＜0.5）、皮肤毛细血管充盈时间延长。一旦怀疑休克要及时监测血压，如足月儿收缩压<50mmHg，早产儿收缩压<40mmHg为低血压，同时脉压差减小。休克患儿脉搏细速、股动脉搏动减弱、甚至摸不到。但新生儿休克时交感神经兴奋性较强，能维持较长时间的血管收缩，故休克早期血压可以正常，血压下降已属中晚期表现，因此不能以血压下降作为新生儿休克的早期诊断指标。由于新生儿休克临床表现不典型，不能凭一二项临床表现判断休克的严重程度，应建立一个休克分期和分度的评分方法成为新生儿休克的诊断标准。Cabal休克评分法是较早提出的休克诊断评分法，被许多临床医师采用。


新生儿休克 诊断标准 在此基础上1985年我国卫生部提出新生儿休克5项诊断评分指标，吴玉斌等对这些方法进行修改，将休克各项临床指标经过逐步回归分析，提出新的新生儿休克诊断分度评分方法（见表11－14－1）表11－14－1新生儿休克评分方法评分皮肤颜色皮肤循环四肢温度股动脉搏动血压0正常正常正常正常>8Kpa1苍白较慢发凉减弱6-8Kpa2花纹甚慢发冷触不到<6Kpa注：皮肤循环：指压前臂内侧皮肤毛细血管再充盈时间，正常<3s,较慢为3～4s，甚慢为>4s。四肢温度：发凉为凉至肘膝关节以下，发冷为凉至肘膝关节以上。新生儿休克评分：轻度为5分，中度为6～8分，重度为9～10分。摘自：吴玉斌等，新生儿休克诊断标准探讨。中国实用儿科杂志，1997，12：862．病因诊断：各种不同类型休克的鉴别如下：⑴低血容量性休克：可见皮肤苍白、中心静脉压下降。失血引起者有贫血，红细胞压积下降，如急性失血量为全身血量的10～15％，血压轻度下降；失血量达20～25%时，休克症状明显。⑵感染性休克：有明确的严重感染原发病，感染中毒症状明显，或高热，或体温不升，酸中毒明显，血乳酸明显升高，中心静脉压升高。


新生儿休克 诊断标准 ⑶心源性休克：有心脏原发病，常有心功能不全的表现如心脏扩大、肝脏增大、呼吸困难、心率快、奔马率等。心电图、心脏超声、X线等检查常有异常发现⑷窒息性休克：有严重窒息史，心率快、呼吸急促、心脏扩大，心电图多有心肌缺血的T波及ST段改变。中心静脉压升高。3．评价脏器功能损害情况  如休克进一步发展常发生多脏器功能损害，以心肺功能损害最为常见。休克的预后与多脏器功能损害情况密切相关，要仔细观察并及时作出判断。⑴呼吸衰竭：发生率为50～60%，患儿呼吸增快、呼吸困难、青紫、肺部可闻湿罗音，严重者发生肺出血。⑵心功能不全：发生率可达48%，患儿心音低钝、心率增快、心输出量下降、心脏增大。⑶肾功能衰竭：尿量减少，甚至无尿⑷脑功能衰竭：反应低下、嗜睡、昏迷、四肢肌张力减弱。⑸胃肠功能衰竭：化道出血，腹胀、肠麻痹。出血倾向、肝功能衰竭如黄疸、肝肿大、肝功能异常’


新生儿休克 治疗方法 1.病因治疗  对低血容量休克应积极纠正血容量；对感染性休克要积极抗感染，增强机体抗病能力；心源性休克要治疗原发病，增强心肌收缩力，减少心脏前后负荷。2．一般治疗　应减少搬动，体温不升者保温（轻症可缓慢复温）。将患儿置于温室中，使体温升至35℃后，送入预先加热到26℃的暖箱内，于4～6小时内逐渐调节箱温到30～32℃，使之于24小时内恢复正常温度。患儿若有高热，以擦浴降温为主，动作要轻。饲喂少量水或奶，腹胀时进行胃肠减压。3．扩容  一旦诊断休克，应立即给予扩容。轻症多为代偿期，注意输液成分为符合细胞外液的生理性并兼顾细胞内液。输液量不宜大，输液速度不宜过快。常用生理盐水，对低血容量休克、创伤和术后休克，扩容量可适当增加。在开始半小时内，输液量20ml/kg左右，如临床表现未改善，CPV<5mmHg，可继续扩容直至CPV>5mmHg，但扩容量不宜超过60ml/kg。对急性失血性休克在生理盐水积极扩容后，如红细胞压积<0.3，可予输血。对其它类型休克，尤其是伴心功能不全者，扩容量不宜过多，速度不宜太快。也可用低分子右旋糖酐扩容。白蛋白的扩容效果并不比生理盐水好，而不良反应比生理盐水多。


新生儿休克 治疗方法 由于白蛋白分子量小，休克患儿毛细血管通透性增加，用白蛋白可能会加重肺水肿，脓毒血症休克用白蛋白可加重心功能不全。在扩容同时可加用血管活性药物，用量不宜过大，适度扩血管即可。中重症多为瘀血期，可扩容、纠正酸中毒与调理心血管功能并进。4.纠正酸中毒  休克时的酸中毒主要包括乳酸酸中毒、酮症酸中毒、肾性酸中毒。正常AG型代谢性酸中毒应用碱性药物效果明显，但休克通常是高AG型代谢性酸中毒，因此应用碱性药物的疗效是有限的，应避免应用过量碳酸氢钠，以免纠酸过量转为代谢性碱中毒，成为更为复杂的三重酸碱紊乱。一般如能补充血容量和液量，即可改善酸中毒。而纠正缺氧，保持呼吸道通畅，改善微循环，保证热量供应，对减少乳酸血症及丙酮酸血症甚为重要。如通过上述治疗酸中毒仍存在，给予2mmol/kg5%的碳酸氢钠是安全的。如代谢性酸中毒顽固存在，应注意尿毒症性酸中毒，提示肾功能衰竭。近年来，有文献报道应用双氯醋酸盐纠正酸中毒，尤其是乳酸酸中毒，有明显效果。5．血管活性药物  必须在纠正血容量和酸中毒的基础上应用。新生儿休克交感神经兴奋，血管收缩，常用扩血管药；对晚期休克、血管扩张药治疗无效者可使用血管收缩剂。


新生儿休克 治疗方法 多巴胺一般用中小剂量,5～10μg/kg/min，持续静脉滴注，主要兴奋多巴胺和肾上腺素能β受体，扩张血管和增强心肌收缩力，增加肾血流量，对心率影响较小，是治疗各类型休克的首选药物；通常维持至休克纠正后24小时。大剂量多巴胺（>10μg/kg/min）可兴奋肾上腺素能α受体，使外周血管阻力增加，常用于重症休克低血压难于纠正者。如多巴胺剂量达到15μg/kg/min，仍不能维持正常血压，可使用肾上腺素持续静脉滴注，剂量从0.05μg/kg/min开始，如果血压不能维持正常，可逐渐增加剂量，最大不超过1μg/kg/min。多巴胺无效或心源性休克，可用有增强心肌收缩力作用的多巴酚丁胺，常与多巴胺合用。多巴酚丁胺应用剂量为2～20μg/kg/min，一般从5μg/kg/min，最大不超过15μg/kg/min。对感染性休克国内常用山莨菪碱,剂量每次0.2～0.5mg/kg，缓慢静脉注射，15～30分钟重复给药。血压回升后延长间隔时间，逐渐停用。其作用机制为扩张小血管，改善微循环,减少细胞因子、脂质炎性介质、内毒素、自由基、钙超载的产生,从而使组织损伤减轻,对休克DIC也有一定的减轻作用。


新生儿休克 治疗方法 新生儿对山莨菪碱比较敏感，须注意不良反应发生如皮肤、黏膜干燥、潮红,高热、呼吸快,肠鸣音减弱和消失,甚至腹胀、尿潴留,有时有谵妄、瞳孔明显扩大、抽搐。中毒严重时表现为昏迷。异丙肾上腺素作用于β1受体，增强心肌收缩力，扩张外周血管。剂量0.05-2μg/kg/min，静脉滴注。但该药不良反应多，可导致心率增快、心律失常等，适用于心率较慢伴传导阻滞，对其它扩血管药无效的患儿。6．呼吸支持治疗新生儿休克常伴肺损伤，可在短时间内发生呼吸衰竭或肺出血而死亡。因此如何及时、正确、有效地处理肺损伤，是重度休克患儿治疗的关键之一。6.1  应用呼吸机指征如休克经过5-6小时治疗未见改善，就要密切观察呼吸情况。一旦出现下列情况应用呼吸机进行呼吸支持治疗：①呼吸增快，吸气性凹陷，肺部湿罗音,口唇紫绀等呼吸困难和缺氧症状。②呼吸变慢变浅，呼吸节律不齐，张口呼吸等呼吸肌疲劳或中枢性呼吸衰竭症状；③呼吸暂停，尤其是频繁发生呼吸暂停。④肺出血先兆，如口、鼻流出少量血性分泌物，肺部突然出现中等粗湿罗音，散布在双侧腋下和前胸；若出现紫绀、呼吸困难、口鼻大量涌出血性分泌物，此时应用呼吸机机械通气为时已晚。


新生儿休克 治疗方法 ⑤在吸入氧浓度（FiO2）为50%时，PCO2>8.0kPa，PO2<6.67kPa。6.2  呼吸机的初调值：通常采用压力限制型呼吸机，PIP不宜超过20cmH2O，发生肺出血时可达25-30cmH2O；PEEP一般为4～5cmH2O；肺出血者增加到7cmH2O，吸气时间可设在0.35～0.45秒之间；呼吸频率应稍高，40～50次/min。6.3参数调节：呼吸支持治疗要达到的目标：患儿血气pH>7.3,PO2>60mmHg,PCO240～50mmHg。如血氧分压偏低需提高压力时，应综合调节呼吸机参数使平均气道压力增高，而不要单独较大幅度地提高PEEP，以免过高的PIP引起压力性肺损伤。PEEP维持在5cmH2O!,便可，不宜再提高，PEEP过高可影响胸腔静脉返流，使心搏出量减少，这种作用在心功能正常时并不明显，新生儿休克时心功能通常已受影响，这种作用便较明显。应尽量避免吸入高浓度氧产生氧毒性反应，使肺损伤加重。可以维持PCO2在较高水平（一般不超过8.0Kpa），即所谓允许性高碳酸血症，可避免使用较高PIP，减少加重肺损伤的机会。


新生儿休克 治疗方法 6.4  呼吸机撤离：新生儿休克合并肺损伤时呼吸机撤离也是一个逐渐过程，血气恢复正常不是撤离呼吸机的指征，必须使病情稳定，原发病明显好转，肺无渗出性阴影，在FiO2<0.3，时，PO2和PCO2在正常范围，通气模式改为SIMV后，方可撤机，常需48小时。7.纠正心功能不全  休克患儿常伴有心功能不全，可发生在休克早期。因此，在开始抢救休克时就要注意保护心功能，可给多巴酚丁胺增强心肌收缩力。1-6二磷酸果糖（FDP）可直接作用于细胞膜，改善心肌细胞膜的泵功能，促进心肌组织在无氧条件下对葡萄糖的利用。FDP的剂量每次为250mg/kg，20～30分钟静脉滴注，每日1～2次，连用3～7天;。8.防治DIC  对休克患儿可早期使用肝素，不必等待出现高凝状态或DIC实验指标阳性时才用。中度以上休克（循环功能不全评分4-7分），血小板数<100×109便可考虑应用。首剂50U/kg静推，20-25U/kg/h维持静脉滴注，根据部分凝血活酶时间（APTT）调整剂量，应维持APTT延长不超过1.5倍。由于需要监测APTT，目前肝素应用趋向超小剂量和皮下注射。


新生儿休克 治疗方法 超小剂量用法为：1u/kg/h，静脉滴注，或20～40U/kg/次，12小时一次，皮下注射。低分子肝素近年来受到关注，主要拮抗因子Ｘａ，安全系数大，作用稳定，使用方便，可对抗凝血酶而不明显延长APTT，用法为洁安明100-200U/kg或依诺肝素1-2U/kg,皮下注射，每天1次或2次，直至DIC诱因去除。肾衰者慎用。也可使用天然抗凝血剂如抗纤维蛋白溶解酶Ⅲ，中和过量的凝血酶，缓解DIC的发展。也可应用新鲜血浆、凝血酶原复合物或冷沉淀物，凝血酶原复合物含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ；冷沉淀物含有因子Ⅷ、Ⅻ、纤维蛋白原、纤维连接蛋白（Fn）等。纤维连接蛋白是一种非特异性调理素，可增强单核巨噬细胞系统的吞噬功能，维持血管壁的完整性。因此，Fn的补充十分重要，最好在扩容阶段使用新鲜血浆，既补充了血容量，又增加了血中Fn浓度。输注鲜冰冻血浆10ml/kg，可提高凝血因子水平15～20%，输注血小板悬液量10ml/kg，可提高血小板（75～100）×10；冻干人纤维蛋白原50mg/kg快速静滴，可迅速补充凝血因子，尤其在低凝期起效快。


新生儿休克 治疗方法 对溶血合并DIC者，可考虑用新鲜全血（24～48小时内）换血，不仅补充了凝血因子，还可置换出胆红素和致敏的红细胞。9.糖皮质激素的应用  休克时血浆皮质醇浓度增高已为国内外研究证明，因而对于是否应用糖皮质激素治疗存在争议。近年来从分子水平对糖皮质激素受体（GCR）的研究解释了糖皮质激素的疗效机理。休克时由于机体的内环境紊乱，GCR数目减少，病情越重，减少越明显，血浆皮质醇浓度增高是由于结合减少引起的相应性增多，此外应激状态下也可有肾上腺皮质激素的分泌增加。因此，休克早期GCR未明显受损时，给予外源性糖皮质激素可提高机体抗病能力；休克晚期GCR已明显受损时再给糖皮质激素，则疗效不明显。且激素治疗可导致感染、消化道出血等严重并发症，因此一般休克不宜使用激素，只限于有肾上腺皮质功能不全的患儿。常用药物为地塞米松1～2mg/kg或氢化可的松10～20mg/kg。但近年来实践证明，应用甲基强的松龙，可阻断炎性介质，对全身炎症反应综合征和DIC防治有较好的效果。10.纳络酮的应用  无论什么原因的休克，均有血浆β内啡肽含量增高，且与休克严重程度平行。


新生儿休克 治疗方法 β内啡肽通过中枢神经系统内的阿片受体发挥作用，可抑制前列腺素与儿茶酚胺的心血管效应，使血管平滑肌松弛，血压下降。纳络酮是阿片受体的拮抗剂，可有效地拮抗β内啡肽在休克中的作用，使血压迅速回升。最新的mata分析表明纳络酮可以显著升高血压，特别是平均动脉压，但目前还没有明确的证据表明纳络酮可以改善预后。钠洛酮的应用指征为：经过常规纠酸扩容后，在中等剂量血管活性药物维持下仍有低血压时应尽早应用。现主张剂量宜偏大，开始时每次0.05～0.1mg/kg，每隔10～30分钟推注，可连用2～3次；有报道，最大剂量可达0.4mg/kg，也未见明显副作用。11.抗炎症介质治疗⑴一氧化氮合酶抑制剂：近年研究显示休克时一氧化氮释放增加是导致顽固性休克低血压的主要原因。应用一氧化氮合酶抑制剂（如氨基胍）治疗顽固性休克有一定疗效。亚甲蓝能阻止NO和鸟苷酸环化酶结合，抑制ＮＯ的活性，可使动脉血压升高。用9g/L盐水将亚甲蓝稀释后,按2mg/kg从中心静脉缓慢注入(>15min),或亚甲蓝静脉维持24h,输注速度从0.25mg/kg/h逐步增加到2mg/kg/h,根据平均动脉压的变化减少血管活性药物的应用。


新生儿休克 治疗方法 ⑵肿瘤坏死因子拮抗剂的应用：在诸多因子中TNF起着关键作用，如给予TNF-α单克隆抗体可提高存活率，但必须在内毒素攻击后30min后应用,否则无效。⑶IL-1受体拮抗剂的应用：在休克的发病机制中，IL-1能活化靶细胞合成并释放PAF、前列腺素、NO等舒血管物质。如给予IL-1受体拮抗剂治疗，存活率明显增高，认为是安全有效的。⑷内毒素抗体的应用：　有单克隆和多克隆抗体，能明显改善预后，可降低感染性休克的病死率。(1)从血循环中清除内毒素,可用抗脂多糖抗体或静脉注射大量抗脂多糖抗体。(2)抗内毒素抗血清或抗体,一种小鼠抗脂质A单抗edobacomab问世,动物实验取得了满意结果。另有一种针对脂多糖的核心糖脂成分而产生的抗体SDZ22192800,被证实在人内毒素血症时具有有效的治疗作用。(3)近年来国外学者已将9肽多黏菌素黏附在血滤器中空纤维的内壁上,对内毒素血症有良好的清除作用。以上这些治疗方法有的仅在实验室条件下证明有效,或仅仅是理论上认为有效,在临床实践中其结果有待进一步验证。[1]


原发性系统性淀粉样变 描述 原发性系统性淀粉样变(别名：鲁-皮病，鲁-皮二氏病，原发性全身性淀粉样变性)发病原因 病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症(paraproteinemia)。


原发性系统性淀粉样变 疾病症状 两性均可发病，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、瘀斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位如眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐部、外生殖器和口腔。特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常肤色、琥珀色或黄色，常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟。皮疹可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面、手及足部的硬皮病样损害;在眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害;头部的环状、斑状脱发或普秃;手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害;各种甲营养不良性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等。累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状。


原发性系统性淀粉样变 疾病症状 本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色，骨X线片，骨髓检查，尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。


原发性系统性淀粉样变 检查方法 血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。　　组织病理：皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁、毛囊皮脂腺单位、立毛肌、汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”，具有特征性;甲营养不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床。一般没有明显的炎症细胞浸润。原发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%，腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上。直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身小动脉、小静脉、舌、心肌、平滑肌、骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉积。肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。疾病鉴别 需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。并发疾病 累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。


原发性系统性淀粉样变 治疗预后 治疗　　目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。预后本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。[1]


刀口疝 概述 刀口疝又叫做切口疝，是发生于手术切口部位的疝，一般见于腹部手术后，特别是腹部的纵行手术切口区。腹部手术切口愈合后，如果腹壁局部组织出现缺损，腹内器官组织可突出到正常腹膜壁层平面以外，称为腹壁刀口疝。病因 刀口疝[1]多见于腹部纵行切口区的原因是：(1)除了直肌以外，腹壁其他各层肌肉、筋膜及鞘膜等组织的纤维走行大都是横行和斜行的，腹部手术纵切口，必然要切断这些横行及斜行的纤维，缝合时缝线又容易在纤维间滑脱。同时，缝合的边缘组织因受到横向肌肉纤维收缩张力影响也容易裂开，造成腹壁局部组织缺损或薄弱而发生切口疝。(2)腹部纵行切口时，有时不可避免地会将部分肋间神经切断，使肋间神经支配的部分肌肉纤维的神经支配受到影响，从而使腹壁肌肉力量减弱，易于切口疝的形成。腹部切口疝的主要表现为腹壁切口处逐渐膨隆，有肿块出现。休息时肌块可缩小，站立或用力时肿块明显增大。多数切口疝没有完整的疝囊，所以疝内容物常与腹膜外腹壁组织粘连而成为难复性疝，有时还会出现肠梗阻。


刀口疝 预防 (1)防止切口感染手术前积极治疗病人皮肤、鼻咽部胃肠道的感染灶。术区剃毛可能损伤皮肤或引起微小的皮肤创口，应采用剪毛或脱毛的方法代替剃毛，并尽可能缩短备皮至手术的时间。(2)积极处理引起腹压增高的因素术前要积极治疗肺部感染、慢性阻塞性肺病、大量腹水、便秘或排尿困难等使腹内压力增高的疾病，预防并处理手术后出现腹胀呕吐、呃逆、咳嗽、打喷嚏等引起腹内压力增高的因素，同时使用疝气带辅助治疗(3)积极治疗合并症或并发症对糖尿病、凝血机制障碍呼吸功能障碍、肝脏功能障碍、肾脏功能障碍等影响组织愈合的合并症或并发症，应积极治疗。择期手术须待上述情况得到纠正或控制再实施手术。


斯特奇-韦伯综合征 定义 该征又名脑三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis），首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。[1]病因及发病机制 （一）发病原因与发育异常导致的血管畸形有关。（二）发病机制青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良、葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。研究认为，多数病例的眼压升高是由于浅层巩膜静脉压的升高致使房水流畅系数降低所致。而浅层巩膜静脉压的升高则是由于Schlemm管附近的集合管道（collectorchannels）呈高压状态所致。婴幼儿期眼压升高合并眼球扩张率约占70%。亦有到青年甚至晚年才发生类似原发开角型青光眼的表现。[2]


斯特奇-韦伯综合征 症状体征 斯特奇-韦伯综合征示左侧颜面皮肤血管瘤[3]　1.颜面皮肤毛细血管瘤：Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域，常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区增生肥大。血管瘤呈红葡萄酒色状（port-winestain），出生时即出现，初起时色浅而不明显，而后随年龄增长而变黑和明显，且终身残留。有时因深黑色素的存在可使部分患者的皮肤颜色改变模糊而使医生难于识别。眶上区域几乎经常受累，少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及，偶有个别病例，血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。2.中枢神经系统的血管瘤：在颜面部血管瘤的同侧，常伴有脑膜葡萄状血管瘤，由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅平片的X线检查（CT或磁共振成像则更佳）显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。


斯特奇-韦伯综合征 症状体征 脑的损害常表现为癫痫大发作（占80%病例）、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。多于60%的病例由于邻近大脑皮质的萎缩而有不同程度的精神障碍。Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与该综合征相似，或许就是其中的一种类型，尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张，有骨骼和软组织的增生肥大。3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。（1）脉络膜血管瘤：约半数患者有此征，为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物，位于眼底后极部。如受累范围较广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底（“tomatocat-sup”fundus），脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。（2）青光眼：30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼发生，但也有例外。皮肤血管瘤为双侧面部者，青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。


斯特奇-韦伯综合征 症状体征 但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展，如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似，后期才发展者则角膜直径保持正常。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异，通常房角结构的外观是正常的。纵使在高眼压状态下，如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流，房角检查见虹膜根部有较多的血管。视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下，也可保持正常色泽。当然，如果眼压不控制，最终视盘也会变苍白。在眼压测量及眼压描记时可见到眼压计的指针出现与心率相应的搏动，这种搏动是由于扩张的血管网被间歇通行的血液充盈所引起的。[3]辅助检查 无特殊实验室检查。X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。[4]诊断 根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。[3]鉴别诊断 注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。[5]


斯特奇-韦伯综合征 并发症 脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。[5]治疗及预后 （一）治疗对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生癫痫。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术;滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。所以对该综合征拟施行滤过性手术时，要高度警惕手术并发症的问题。如切开前房后眼压突然下降，可发生脉络膜血管扩张、渗出、出血及视网膜脱离，而且术后常会发生浅前房或无前房。如果发生这种情况，则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复，所以术前要用高渗剂尽量降低眼压，术中可先作后巩膜切开，放出少量玻璃体，以便减少或减轻这些并发症。滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术，总的来说，这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。（二）预后手术效果往往较差。[6]


肺气肿 描述 肺气肿是指终末细支气管远端（呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：老年性肺气肿，代偿性肺气肿，间质性肺气肿，灶性肺气肿，旁间隔性肺气肿，阻塞性肺气肿。临床表现 临床表现症状轻重视肺气肿程度而定。早期可无症状或仅在劳动、运动时感到气  短，逐渐难以胜任原来的工作。随着肺气肿进展，呼吸困难程度随之加重，以至稍一活动甚或完全休息时仍感气短。此外尚可感到乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满。引起肺气肿的主要原因是慢性支气管炎，因此除气短外还有咳嗽、咳痰等症状，早期仅有呼气相延长或无异常。典型肺气肿者胸廓前后径增大，呈桶状胸，呼吸运动减弱，语音震颤减弱，叩诊过清音，心脏浊音界缩小，肝浊音界下移，呼吸音减低，有时可听到干、湿罗音，心率增快，心音低远，肺动脉第二心音亢进。


肺气肿 发病原因 阻塞性肺气肿的发病机理尚未完全清楚。一般认为与支气管阻塞以及蛋白酶-抗蛋白酶失衡有关。吸烟、感染和大气污染等引起细支气管炎症，管腔狭窄或阻塞。吸气时细支气管管腔扩张，空气进入肺泡；呼气时管腔缩小，空气滞留，肺泡内压不断增高，导致肺泡过度膨胀甚至破裂。细支气管周围的辐射状牵引力损失，使细支气管收缩，致管腔变狭。肺血管内膜增厚，肺泡壁血供减少，肺泡弹性减弱等，助长膨胀的肺泡破裂。在感染等情况下，体内蛋白酶活性增高，正常人抗蛋白酶系统的活性也相应增高，以保护肺组织免遭破坏。α1抗胰蛋白酶缺乏者对蛋白酶的抑制能力减弱，故更易发生肺气肿。吸烟对蛋白酶-抗蛋白酶平衡也有不良影响。导致患肺气肿的危险因素：1、个体因素：（1）遗传因素例如抗胰蛋白酶缺乏；（2）气道高反应；（3）肺发育不良。2、环境因素：（1）吸烟；（2）职业粉尘和化学物质；（3）呼吸道感染；（4）环境污染；（5）社会经济地位落后。


肺气肿 疾病类型 疾病分型如上所述，肺气肿发生存在2种模式：病因-肺气肿-慢性支气管炎，病因-慢性支气管炎-肺气肿。阻塞性肺  肺气肿患者的分析片气肿或COPD在临床表现上可以分为2种类型，即气肿型亦称红喘型（PP型）和支气管炎型亦称紫肿型（BB型）；还有一些患者不符合以上两型的典型表现，亦称之谓“混合型”（X型）。1、BB型：患者的支气管炎症病变比较严重，肺气肿病变较轻，咳嗽、咳痰史突出，体型多较胖，常有发绀、颈静脉怒张和下肢水肿，肺底常可闻干、湿啰音，肺通气功能损害明显，弥散功能正常，常存在低氧血症和高碳酸血症，血细胞比容增高。该型患者多患有慢性肺源性心脏病，易发展为呼吸衰竭或心力衰竭，预后较差，高龄患者中少见此型。2、PP型：患者的肺气肿病变较重，慢性支气管炎病变较轻，多见于老人，体质消瘦，气促明显，一般没有发绀，常取特殊体位——两肩高耸，两臂扶床（椅），吹哨样呼气，X胸片肺透亮度明显增高，肺纹理减少，残气率明显增高，通气功能损害较轻，血细胞比容正常，血气检查多正常或轻度损害。


肺气肿 疾病类型 疾病分期1、美国胸科协会1972年曾将肺气肿分为5期：一期（无症状期）：患者无明显症状，X线和肺功能检测无明显异常，只有在病理切片上有轻度的肺气肿改变。二期（肺通气功能减退期）：患者可能有咳嗽、咳痰、气短、气促、查体及X线检查有肺气肿征，肺功能检测有通气功能障碍和残气量增加。三期（低氧血症期）：除以上表现外还有发绀和PaO2降低。四期（二氧化碳潴留期）：患者可能出现神志和意识障碍，PaCO2升高。五期（慢性肺源性心脏病期）：它又分为代偿期与失代偿期。这种分期法由于它的三、四、五期经常不顺序发生或同时存在，近年来临床上渐少采用。2、美国胸科协会后来又依据肺功能损害将其分为3期：Ⅰ期：秒量（FEV1.0）≥预计值的50%。Ⅱ期：FEV1.0为预计值的35%～49%。Ⅲ期：FEV1.0<预计值的35%。3、临床上更多用的分期是依据其临床表现分为稳定期与加重期。加重期肺气肿：患者因气候等诱因使病情急剧加重，咳嗽、咳痰、气促加重，痰量增加，痰变脓性，可伴有发热、肺部可闻密集的干湿啰音、白细胞总数或中性白细胞比例增高、发绀等。


肺气肿 疾病类型 甚至出现心慌、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿及（或）神志-意识障碍、球结膜水肿、手扑翼样震颤等心力及（或）呼吸衰竭的表现。稳定期肺气肿：患者病情稳定，痰为白黏痰，肺部湿啰音少或无，没有发热和白细胞总数或中性白细胞比例增高，没有心肺功能衰竭征象。疾病分度也有依据残气率（RV/TLC）来分度：轻度肺气肿：RV/TLC=40%～50%。中度肺气肿：RV/TLC=50%～60%。重度肺气肿：RV/TLC≥60%。疾病分类根据病变部位、范围和性质的不同，可将肺气肿分为下列类型：1、肺泡性肺气肿（alveolaremphysema）病变发生在肺腺泡（acinus）内，因其常合并有小气道的阻塞性通气障碍，故也称阻塞性肺气肿（obstructiveemphysema），根据发生部位和范围，又将其分为：（1）腺泡中央型肺气肿（centriacinaremphysema）：位于肺腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张，而肺泡管和肺泡囊扩张不明显。（2）腺泡周围型肺气肿（periacinaremphysema）：也称隔旁肺气肿（parsaeptalemphysema），呼吸性细支气管基本正常，而远侧端位于其周围的肺泡管和肺泡囊扩张。


肺气肿 疾病类型 （3）全腺泡型肺气肿（panacinaremphysema）：呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡都扩张，含气小囊腔布满肺腺泡内。肺泡间隔破坏严重时，气肿囊腔融合形成直径超过1cm的较大囊泡，则称囊泡性肺气肿。2、间质性肺气肿（interstitialemphysema）肋骨骨折、胸壁穿透伤或剧烈咳嗽引起肺内压急剧增高等均可导致细支气管或肺泡间隔破裂，使空气进入肺间质形成间质性肺气肿。气体出现在肺膜下、肺小叶间隔，也可沿细支气管壁和血管周的组织间隙扩散至肺门、纵隔形成串珠状气泡，甚至可在上胸部和颈部皮下形成皮下气肿。


肺气肿 疾病类型 3、其它类型肺气肿：（1）瘢痕旁肺气肿（paracicatricialemphysema）：系指出现在肺组织疤痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿，因其出现的具体位置不恒定且大小形态不一，故也称为不规则型肺气肿，若气肿囊腔直径超过2cm，破坏了肺小叶间隔时，称肺大泡（bullaelong），位于肺膜下的肺大泡破裂可引起气胸；（2）代偿性肺气肿（compensatoryemphysema）：是指肺萎缩及肺叶切除后残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气，通常不伴气道和肺泡壁的破坏或仅有少量肺泡壁破裂；（3）老年性肺气肿（senileemphysema）：是因老年人的肺组织弹性回缩力减弱使肺残气量增多而引起的肺膨胀。


肺气肿 病理生理 1．慢性支气管炎症使细支气管管腔狭窄，形成不完全阻塞，呼气时气道过早闭合，肺泡残气量增加，使肺泡过度充气。2．慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去其支架作用，致使呼气时支气管过度缩小或陷闭，导致肺泡内残气量增加。3．反复肺部感染和慢性炎症，使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加，损害肺组织和肺泡壁，导致多个肺泡融合成肺大泡。4．肺泡壁毛细血管受压，肺组织供血减少致营养障碍而使肺泡壁弹性减退。5．弹性蛋白酶及其抑制因子失衡：人体内存在弹性蛋白酶和弹性蛋白酶抑制因子（主要为α1-抗胰蛋白酶），吸烟可使中性粒细胞释放弹性蛋白酶，烟雾中的过氧化物还使α1-抗胰蛋白酶的活性降低，导致肺组织弹力纤维分解，造成肺气肿。此外，先天性遗传缺乏α1-抗胰蛋白酶者易于发生肺气肿。患者除咳嗽、咳痰等慢性支气管炎症状外，常因阻塞性通气障碍而出现呼气性呼吸困难，气促、胸闷、发绀等缺氧症状。严重者因长期处于过度吸气状态使肋骨上抬，肋间隙增宽，胸廓前后径加大，形成肺气肿病人特有的体征“桶状胸”。因肺容积增大，X线检查见肺野扩大、横膈下降、透明度增加。


肺气肿 病理生理 后期由于肺泡间隔毛细血管床受压迫及数量减少，使肺循环阻力增加，肺动脉压升高，最终导致慢性肺源性心脏病。


肺气肿 并发症 1、自发性气胸：自发性气胸并发于阻塞性肺气肿者并不少见，多因胸膜下肺大皰破裂，空气泄入胸膜腔所致。若患者基础肺功能较差，气胸为张力性，即使气体量不多，临床表现也较重，必须积极抢救不可掉以轻心。肺气肿患者肺野透亮度较高，且常有肺大皰存在，体征不够典型，给局限性气胸的诊断带来一定困难。2、呼吸衰竭：阻塞性肺气肿往往呼吸功能严重受损，在某些诱因如呼吸道感染、分泌物干结潴留、不适当氧疗、应用静脉剂过量、外科手术等的影响下，通气和换气功能障碍进一步加重，可诱发呼吸衰竭。3、慢性肺源性心脏病：和右心衰竭低氧血症和二氧化碳潴留以及肺泡毛细血管床破坏等，均可引起肺动脉高压。在心功能代偿期，并无右心衰竭表现。当呼吸系病变进一步加重，动脉血气恶化时，肺动脉压显著增高，心脏负荷加重，加上心肌缺氧和代谢障碍等因素，可诱发右心衰竭。4、胃溃疡：尸检证实阻塞性肺气肿患者约有18%～30%并发胃溃疡。其发病机理尚未完全明确。5、睡眠呼吸障碍：正常人睡眠中通气可以稍有降低，而阻塞性肺气肿患者睡眠时通气降低较为明显。尤其是患者清醒状态下动脉血氧分压已经低达8.00kPa（60mmHg）左右时，睡眠中进一步降低，就更为危险。


肺气肿 诊断鉴别 临床检查1、X线检查：胸廓扩张，肋间隙增宽，肋骨平行，活动减弱，膈降低且变平，两肺野的透亮度增加。2、心电图检查：一般无异常，有时可呈低电压。3、呼吸功能检查：对诊断阻塞性肺气肿有重要意义，残气量/肺总量比>40%。4、血液气体分析：出现明显缺氧二氧化碳滞留时，则动脉血氧分压（PaO2）降低，二氧化碳分压（PaCO2）升高，并可出现失代偿性呼吸性酸中毒，pH值降低。5、血液和痰液检查：一般无异常，继发感染时似慢支急性发作表现。诊断根据病史、体检、X射线检查和肺功能测定可以诊断科研。X射线检查表现为胸腔前后径增大，胸骨前突，胸骨后间隙增宽，横膈低平，肺纹理减少，肺野透光度增加，悬垂型心脏，肺动脉及主要分支增宽，外周血管细小。肺功能测定表现为残气、肺总量增加、残气/肺总量比值增高、1秒率显著降低、弥散功能减低。鉴别诊断应注意与肺结核、肺部肿瘤和职业性肺病的鉴别诊断。此外慢性支气管炎、支气管哮喘和阻塞性肺气肿均属慢性阻塞性肺病，且慢性支气管炎和支气管哮喘均可并发阻塞性肺气肿。但三者既有联系，又有区别，不可等同。慢性支气管炎在并发肺气肿前病变主要限于支气管，可有阻塞性通气障碍，但程度较轻，弥散功能一般正常。


肺气肿 诊断鉴别 支气管哮喘发作期表现为阻塞性通气障碍和肺过度充气，气体分布可严重不匀。但上述变化可逆性较大，对吸入支气管扩张剂反应较好。弥散功能障碍也不明显。而且支气管哮喘气道反应性明显增高，肺功能昼夜波动也大，为其特点。自我诊断许多人已经患上了肺气肿，还以为自己得的是支气管炎或哮喘，从而延误了治疗。肺气肿是肺腺泡任何部分的永久性异常扩大，伴破坏性改变。一般来说，如出现以下情况，就是患上了肺气肿：有慢性支气管炎、支气管哮喘史、咳嗽、咳痰，呼吸困难逐步加重，紫绀逐渐加深；有桶状胸、胸部前后径增大、肋间隙增宽，呼吸困难，口唇手指发绀，胸部呼吸运动减弱，语颤减弱，叩诊检查两肺呈过度轻音，肺下界下降，移动性消失或减少．听诊呼吸音低，呼气延长；x线胸片可表现出双肺透亮度增强，外周肺纹减少，横膈下降，运动不良；肺功能明显减弱．肺功能呼吸困难程度可为五度：第一度时工作、步行及上下阶梯与同年龄健康者一样；第二度时平地步行与同年龄健康者一样，但上坡及走阶梯则不能同健康人一样；第三度时平地步行按自己的速度可行走1公里以上，但达不到健康人的速度；第四度时行走要作多次休息，刃公尺也不能一气走到底；第五度时说话、转身、穿衣、用餐均会发生呼吸急促。


肺气肿 诊断鉴别 得了肺气肿后怎么办呢?首先要预防和控制支气管感染，不吸烟或戒烟，适当体育活动，增强体质，防止感冒。若有咳嗽、咳痰要立即就医，用抗生素控制感染。其次是作呼吸体操，坚持在早上作深呼吸运动，锻炼腹式呼吸，或做以肋间肌运动为主的胸式呼吸。在治疗上可采用氧气治疗和正压呼吸治疗。还应当注意减少支气管痉挛，改善肺循环．肺气肿继发于慢性支气管炎、结核、支气管哮喘、支气管扩张、肺脓肿、砂尘肺、矽肺的后期。发病缓慢，早期轻，仅劳累时气促；晚期则在轻微活动或休息时亦感气急、呼吸困难，常反复感染，出现紫绀、头痛、嗜睡、神志恍惚、反应迟钝等。


肺气肿 疾病治疗 一般治疗  肺气肿1、应用舒张支气管药物：如氨茶碱，β2受体兴奋剂。如有过敏因素存在，可适当选用皮质激素。2、应用有效抗生素；如青霉素、庆大霉素、环丙沙星、头孢菌素等。3、呼吸功能锻炼：作腹式呼吸，缩唇深慢呼气，以加强呼吸肌的活动。增加膈的活动能力。4、家庭氧疗：每天12－15h的给氧能延长寿命，若能达到每天24h的持续氧疗，效果更好。5、物理治疗：视病情制定方案，例如气功、太极拳、呼吸操、定量行走或登梯练习。中药治疗（1）锅仔菜20棵，洗净下锅放入3碗水，煎至1碗左右，掺些盐。肺气肿上午十点半服下，连续服用5天。5天以后，再用香菇5个，洗净下锅，加1碗半水，煎至1碗左右，掺些盐，时间定在上午十点半服下，连续服用5天。5天以后，金针10支，香菇5个切丝、香菜5棵、胡萝卜半条切丝，炒花生油，可掺些盐、味精，时间也定在上午十点半吃下。做法：花生油下锅，香菇炒熟，然后用文火炒胡萝卜，不可加水，以防营养散掉。一直炒到软熟再下香菇、金针（金针须先泡水），最后下香菜、盐少许，此药方吃下。（2）老年人之妙方药方：人参5片，金橘干2粒，香菇3个，下锅用文火煎，下3碗水，煎至1碗左右服用。


肺气肿 疾病治疗 （3）少年人之妙方药方：柠檬半个切片，杨桃3粒切片，香菇3个，下锅放3碗水，煎至1碗左右，掺些白糖服用。时间：下午三点服下，连续服用3天就好。（4）中年人之妙方药方：人参5片，龙眼干20粒，金橘干5粒，下锅放下1碗半水，用文火慢慢煎，待滚后5分钟就可服用，其功效神中药验方肺气肿是指肺充气过度，肺脏终末细支气管远端部分（包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）膨胀或破裂，以致肺功能减退而引起的一种阻塞性肺疾患，常继发于慢性支气管炎，支气管哮喘和肺纤维化。肺气肿发病缓慢，常以咳、喘，咯痰开始，逐渐出现气急，呼长吸短，且进行性加重，甚至丧失劳动力。常用的有效的临床经验方、偏方主要如下。[方一]橘红10克，米粉500克，白糖200克。橘红研细末，与白糖和匀为馅；米粉以水少许湿润，放蒸锅屉布上蒸熟；冷后压实，切为夹心方块米糕，不拘时酌量食用。本方燥湿化痰，理气健脾，适用于痰浊阻肺所致的肺气肿，此种肺气肿喘而胸满闷窒，甚则胸盈仰息，咳嗽痰粘腻色白，咯吐不利，兼有呕恶，纳呆，口粘不渴，苔白厚腻，脉滑。[方二]生石膏30克，杏仁泥10克，冬瓜仁20克，鲜竹叶lO克，竹沥20—30克。


肺气肿 疾病治疗 将生石膏、杏仁泥、冬瓜仁、鲜竹叶（洗净）共入砂锅煎汁，去渣，再分数次调入竹沥水，日分2叫次饮用。本方宜泄肺热，化痰降逆，适用于痰热结肺所致的肺气肿。此种肺气肿的特点为喘咳气涌胸部胀痛，痰粘稠色黄或夹血色，胸中烦热，身热有汗，渴喜冷饮，面红咽干，尿赤，苔黄或腻，脉滑数。[方三]黄芪30克，白术20克，茯苓30克，乳鸽1只。将乳鸽（未换毛的幼鸽）浸入水中淹死，去毛和内脏，放人炖盅内，加适量水，再人黄芪、白术、茯苓（洗净），置于蒸锅内，隔水炖熟，加少许食盐，味精。在正餐时食用，每天一次。本方益肺止喘，适用于肺虚所致肺气肿。此种肺气肿的特点为喘促，气短不足以息，语气乏力，苔白滑或腻，脉细软。[方四]党参10克，黄芪9克，白术12克，茯苓10克，甘草、半夏各6克，陈皮12克，苏子、莱菔子各9克，白芥于12克，大枣10枚。将大枣、陈皮除外，其余各药熬汤，除药渣，将其汤煮大枣和陈皮，开锅10分钟后，吃大枣，喝汤，去陈皮。本方健脾益气，化痰平喘，适用于脾虚所致肺气肿。此种肺气肿的主要特点为喘促，气短不足以息，语言无力，痰多质稀，四肢倦怠，食少腹胀，大便稀溏，舌淡，苔白滑或薄腻，脉细软。


肺气肿 疾病治疗 [方五]核桃仁50克，萝卜子（研粉）、冰糖各10克。将冰糖先熬化，再加入上药拌匀，制成糖块，每日时时含化。本方补肾平喘，适用于肾虚久喘。此种肺气肿为咳喘日久，短气息促而难以接续，动则大甚，痰吐起伴，伴有腰膝酸软，脉微细。[方六]黑苏子、陈皮、半夏、当归、厚朴各9克，沉香末（冲）、肉桂各2．5克，前胡、杏仁各9克。水煎服，每日1剂，分2次服。本方除疲降气，适用于肺气肿。[方七]黄芩、瓜蒌仁、半夏、胆星、橘皮、杏仁泥；枳实、姜竹茹各9克。水煎服，1日l剂，早晚服。本方清肺化痰，运用于痰热所致的肺气肿者。[方八]沙参12克，麦冬、五味子、杏仁、玉竹、贝母各9克。水煎服，每日l剂，分2次服。本方补气生津，适用于气津两伤所致的肺气肿。[方九]熟地、山萸肉、五味子各9克，肉桂2．5克，补骨脂、胡桃肉各9克。水煎服，日1剂，2次服。本方补肾纳气，适用于肾虚所致的肺气肿者。[方十]苏子10克，白芥子9克，莱菔子10克，山药60克，人参30克。水煎服，每日1剂，日服2次。本方扶正祛邪，降气化痰，适用于痰涎壅盛所致的肺气肿。[方十一]莱菔子适量，粳米2两。将莱菔子炒熟后研末，每次取1卜15克，同粳米煮粥。本方化痰平喘，行气消食。


肺气肿 疾病治疗 适用于咳嗽多痰，胸闷气喘，不思饮食，嗳气腹胀之肺气肿。[方十二]粳米60克，川贝5—10克，砂糖适量。先以粳米60克，砂糖适量煮粥，待粥将成时，调人川贝母极细粉末5—10克，再煮二三沸即可。温热服食。润肺养胃，化痰止咳。老年慢性气管炎、肺气肿、咳嗽气喘等症。[方十三]射于10克，麻黄、白芥子、莱菔子各9克，苏子10克，皂荚12克，旋复花、紫菀、款冬花各10克，半夏、杏仁各9克。若外感风寒，痰从寒化，寒重于饮而咳重于喘者，加桂枝、细辛、干姜、五味子、白芍、甘草；饮重于寒并兼有郁热而喘重于咳者，加厚朴、石膏、细辛、干姜、五味子；饮寒并重而喘咳并重者，加生姜、细辛、五味子、大枣；外感风热，痰从热化，热重于饮者，加石膏、生姜、大枣、甘草；饮重于热者，加细辛、干姜、五味子、白芍、石膏；饮热并重者，加厚朴、石膏。水煎服，日1剂，分2次服。本方降气化痰，止咳平喘，适用于痰浊阻肺所致的肺气肿，其临床主要症状如：喘而胸满闷窒，甚则胸盈仰息，咳嗽痰粘腻色白，咯吐不利，兼有呕恶、纳呆、口粘不渴、苔白厚腻、脉滑。[方十四]黄芩、桑白皮、金荞麦各10克，杏仁、半夏各9克，款冬花12克，苏子、贝母、黄连、山栀各9克。


肺气肿 疾病治疗 若痰多而粘稠，加瓜蒌、射干、海蛤粉；痰涌便秘、喘不能卧，加大黄、风化硝、葶苈子；身热甚加生石膏、知母；口渴咽干，加天花粉、麦冬；咯痰气腥，配鱼腥草、冬瓜子。水煎服，日1剂，分2次服。本方清泻痰热，降气而喘，适用于痰热结肺所致的肺气肿，其主要临床症状如：喘咳气涌，胸部胀痛，痰粘稠色黄或夹血色，胸中烦热，身热有汗，渴喜冷饮，面红咽干，尿赤，苔黄或腻，脉滑数。[方十五]党参9克，黄芪10克，沙参、麦冬各9克，熟地10克，五味子、桑白皮、紫菀各12克。若短气喘促明显，加冬虫夏草、钟乳石、甘草；喘逆、咳痰稀薄，去桑白皮，加款冬、钟乳石；恶风自汗明显，加白术、防风；动则喘甚，加山萸肉、胡桃肉；食少便溏、腹中气坠，加升麻、柴胡，同时重用黄芪、党参；呛咳烦热、苔少舌红，加玉竹、百合、石斛、诃子。水煎服，日1剂，分2次服。本方益气养阴，舒肺止喘，适用于肺虚所致的肺气肿，其主要临床表现如：喘促短气，气怯声低，咳声低弱，痰稀色白，自汗畏风，经常感冒，舌质淡红，脉细弱；若呛咳痰少质粘，烦热而渴，咽喉不利，面色潮红，舌红苔少，脉细数。[方十五]党参10克，黄芪、白术各9克，茯苓12克，甘草、陈皮各9克，半夏6克。


肺气肿 疾病治疗 若痰多质粘且咯吐不爽、脘痞、苔腻，加川朴、苍术；大便易溏，加淮山药、薏苡仁、煨木香、砂仁，或平时常服香砂六君子丸、健脾丸、理中丸等；四肢逆冷、形寒锩卧，加附子、肉桂、胡桃肉、紫河车，亦可服金匮肾气丸。水煎服，日1剂，分2次服。本方健脾益气，化痰平喘，适用于脾虚所致的肺气肿，其主要临床症状如：咳喘日久，短气息促而难以接续，动则尤甚，痰吐起沫，头晕耳鸣，腰膝酸软，伴形寒肢冷，自汗，面青唇紫，舌苔淡白或黑润，脉微细或沉弱；或面红烦躁，口咽干燥，汗出粘手，舌红苔少，脉细数。[方十六]熟地10克，山萸肉12克，山药15克，紫河车6克，胡桃肉、补骨脂各9克，鹿角片6克，肉桂9克，附子6克，五味子9克。呼多吸少者，加紫石英、沉香、磁石、五味子、冬虫夏草；喘甚加服参蛤散；咳吐粘痰者，加苏子、半夏、茯苓、橘红；喘咳眩悸、肢体浮肿、小便不利，加茯苓、白术、白芍；面赤如妆、虚烦，加龙骨、牡蛎，平时常服紫河车粉；面红烦躁，舌红苔少，加麦冬、当归、龟板胶。水煎服，日1剂，分2次服。本方补肾纳气平喘，运用于肾虚所致的肺气肿，其临床主要症状如：咳逆短气、痰多、面足浮肿、形体消瘦、脉细弱、舌质淡。[方十七]五味子250克，鸡蛋10个。


肺气肿 疾病治疗 将五味子水煎半小时，冷却，放入鸡蛋，浸泡10天后，每晨取1个，糖水或热黄酒冲服。本方适用于肺气肿症。[方十八]小青龙汤加味主治：肺气肿处方：细辛八分、炙麻黄一钱半、桂枝三钱、清夏二钱、北五味一钱半、生石膏八钱、生姜八钱、瓜蒌五钱、桑叶桑皮各三钱、葶苈子一钱半、冬花四钱、甘草一钱半、白芍四钱、麦冬四钱、红枣三枚。若心悸者加远志三钱，菖蒲三钱。制法：水煎服来源：张家口市第一医院门诊部中医科


肺气肿 饮食治疗 饮食原则1、供给充足的蛋白质和铁。饮食中应多吃瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等。这些食品不仅富含优质蛋白质和铁元素，而且又无增痰上火之弊，对增强病人体质有利，提高抗病力，促进损伤组织的修复。2、多吃含有维生素A、C及钙质的食物。含维生素A的食物如猪肝、蛋黄、鱼肝油、胡萝卜、南瓜、杏等；有润肺、保护气管之功效，含维生素C的食物有抗炎、抗癌、防感冒的功能，如大枣、柚、番茄、青椒等；含钙食物能增强气管抗过敏能力，如猪骨、青菜、豆腐、芝麻酱等。需注意的是，奶制品可使痰液变稠，不易排出，从而加重感染，所以要限制牛奶及其制品的摄入。3、增加液体摄入量。大量饮水，有利于痰液稀释，保持气管通畅；每天饮水量至少2000ml（其中包括食物中的水分）。4、经常吃食用菌类能调节免疫功能。如香菇、蘑菇含香菇多糖、蘑菇多糖，可以增强人体抵抗力，减少支气管哮喘的发作。适宜饮食肺气肿系指终末细支气管远端（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）气腔增大，并伴有腔壁破坏性改变的一种病理状态。肺气肿病人除药物治疗外，合理的饮食调理也有很重要。1、小米50g，羊胎1具。先煮羊胎至半熟，后入小米熬成粥，粥肉同食，日服2次。


肺气肿 饮食治疗 能补肾益气，止咳纳气，主治肾虚型肺气肿。2、鸡蛋、蟾蜍各1只，将鸡蛋放入蟾蜍腹中，外包黄泥封固，在火中煨熟，吃蛋，每日1个。能补肺气，治久咳。对治疗肺气肿有较好疗效。3、杏仁糖：苦杏仁与冰糖若干（等量）。将苦杏仁带皮研碎，与冰糖混研制成杏仁糖，早晚各服3～6g，10天为1疗程。主治肺气肿及慢性气管炎。4、百合40g，去皮根洗净切碎，猪肺1具，用清水冲洗干净后，切成小块。把两味放入锅内，加料酒、盐、胡椒面共炖烂，再加入味精调味食用。5、杏仁梨：杏仁6g，梨1个。将梨洗净，切下小块，挖去心（种子），把杏仁捣碎装入，再盖上切下的小块，加水煮熟或炖熟，吃梨喝汤，每晚1次。6、南瓜蜂蜜糖：南瓜1000g，蜂蜜100g，冰糖50g。将南瓜顶部开口，挖去一部分瓤，蜂蜜和冰糖装入，再将开口盖好，蒸至熟烂。早晚吃，连吃7天。7、茶叶鸡蛋：绿茶约15g，鸡蛋2枚。将绿茶与鸡蛋一起加水约300ml，同煮至蛋熟，去壳，再煮至水干。食蛋，不拘时。


肺气肿 饮食治疗 食疗方剂慢性阻塞性肺气肿是呼吸系统的常见病，常常引起呼吸功能减退，通气、换气功能障碍，发生不同程度的低氧血症和高碳酸血症；慢性支气管炎并发肺气肿，往往在咳嗽、咯痰的基础上，出现逐渐加重的呼吸困难。最初仅在劳动、上楼、登山、爬坡时出现气促，病情进一步发展，即使静止状态下也会出现气促。本病经胸部x线、心电图、痰培养、肺功能测定、气血分析等检查即可确诊。患病后除保持心理平衡、必须戒烟、预防感冒、适当锻炼、适当用药、家庭氧疗外，还可采取以下食疗方法。1．石竹杏仁绿豆粥：生石膏40克，鲜竹叶15克，苦杏仁15克，绿豆50克，桔梗10克，陈皮20克，白糖适量，粳米150克。将生石膏加适量水，先煎30分钟后，加入鲜竹叶、苦杏仁、桔梗、陈皮煎煮，煮开后换小火煎煮，约30分钟后，过滤去渣取汁备用。粳米洗净，与绿豆一同置锅中，加入适量清水，置武火烧沸后，再改用文火煎煮，至粥熟后，倒入药汁与白糖，稍煮片刻，即可温热服食。每日1剂，分3次食完。连食3-5日。2．桂花核桃冻：鲜桂花15克，核桃仁250克，奶油100克，白糖适量。


肺气肿 饮食治疗 将核桃仁加水磨成浆汁，锅内加水适量，烧沸，再加白糖搅匀，然后把核桃仁浆汁、白糖汁混合拌匀，放入奶油和匀后置武火上烧沸，出锅入盒中，待冷后放入冰箱内冻结。食用时，用刀划成小块，装入盘中，撒上桂花即成。每日1剂，分2次食用，连服3－5天。3．虫草小米粥：冬虫夏草lO克，猪瘦肉50克，小米100克，生姜5克，食盐、味精适量。将冬虫夏草用布包好，猪瘦肉去筋膜，洗净切碎，小米洗净后加入适量清水，一同放砂锅中煎煮，用武火烧沸，改用文火煎煮，至粥熟后，加入食盐、味精调味，再稍煮即可食用。每日1剂，分2次食完。连服5-7日。4．鱼腥草猪肺汤：鱼腥草60克（干品30克），猪肺200克，食盐、味精各适量。先将猪肺冲洗、沥水切块，再将鱼腥草入砂锅内，加清水适量煎煮，去渣取汁，把药汁入锅与猪肺块，先武火煮沸，再用文火炖猪肺至烂熟时，加入含食盐、味精即可。每日1剂，饮汤、食猪肺，亦可佐餐食用。5．寸冬贝母粥：寸冬（麦门冬）、贝母各10克，粳米50克，冰糖适量。用粳米、冰糖煮粥，等米开汤未稠时，调入寸冬、贝母粉，改文火稍煮片刻（煮2-3沸），粥稠即成。每日早、晚温服。6．麻黄附子粥：制附子3克，干姜3克，粳米50克，葱白2茎，红糖少许。


肺气肿 饮食治疗 将麻黄、附子、干姜研为极细粉末。先用粳米煮粥，等粥煮沸后，加入药末及葱白、红糖同煮为稀饭；或用麻黄、附子、干姜煎汁，去渣后下米、葱、糖一并煮粥。每日1剂，分2次温热服食。连服3天。7．狗肉炖附子：狗肉100克，熟附子5克，生姜10克，生抽、盐、米酒、陈皮各适量。将狗肉洗净切块，姜切片。先用锅煮狗肉，熟后加入姜、附子、陈皮、生抽、盐、米酒，加清水适量，炖2-3小时，至狗肉烂熟即可。每日1剂，分2次服食，连服2－3天。食疗方法1.燕窝雪梨：雪梨1个，燕窝4克，冰糖12克。雪梨洗净，在梨柄处切开去核。将沸水泡过的燕窝及冰糖加入梨内，用梨柄封好，竹签插牢入碗，隔水炖熟可食。可益气补虚，止咳化痰。2.黄精炖猪肉：黄精51克，瘦猪肉150～200克。将黄精和瘦猪肉置于砂锅内，加适量水，隔水炖熟。调味后吃肉喝汤，佐餐用。可补中益气，滋阴润肺，适用于肺结核及病后体虚。禁忌饮食1、忌食刺激性食物。忌食辣椒、葱、蒜、酒等辛辣刺激性食物，因刺激气管粘膜，会加重咳嗽、气喘、心悸等症状，诱发哮喘，故当忌食。1忌食海腥油腻之品。非清蒸做法做出的鱼，由于用油量过大，容易引起上火。


肺气肿 饮食治疗 此外，有过敏体质的人以及血尿酸高的人（如痛风病人）也应少吃油量大的黄鱼、带鱼、虾、蟹以及肥肉等，以免助火生痰。3、避免食用产气食物。如红薯、韭菜等，因其对肺气宣降不利，应多食用碱性食物。4、禁止吸烟。因抽烟为支气管炎发生发展的祸根之一，对哮喘性支气管炎极为不利，应绝对禁止。食谱举例食谱举例Ⅰ早餐：大米粥，金银卷（玉米粉、面粉各半），卤猪肝午餐：米饭，清蒸黑鱼，素炒青菜豆腐晚餐：猪肉白菜馅水饺，骨头萝卜黑木耳汤加餐：香蕉食谱举例Ⅱ早餐：糖豆浆，麻酱饼，拌三丝（青椒，牛肉，香干）午餐：米饭，清炖鸡块，素炒苋菜晚餐：玉米粥，熘肚片，糖醋卷心菜加餐：苹果


肺气肿 自我保健 1．对引起此病的原发病，如慢性支气管炎，支气管哮喘和矽肺等，要积极防治。此病由于肺功能受损害，影响身体健康及抵抗力，并且两者互为因果，所以，平时注意调养，增进身体健康及抵抗力，是改善肺功能的是根该方法，并要树立治愈的信心，此病不是不治之症。肺气肿（2）根据病人体力，可积极参加一些适当的体育活动。如慢跑是一种最完整的全身性协调运动，能增加肺活量和耐力，慢跑时维持呼吸均匀，可使足够的氧气进入体内。太极拳，柔软操，步行等能增进身体健康，凡多年坚持锻炼的患者，比多休息少动者更能保持健康。3．肺气肿病人冬季最怕冷，也很易患感冒，每次呼吸道感染后症状加重，肺功能亦受影响，进行耐寒锻炼可以提高患者抵抗力。春季开始，先用两手摩擦头面部及上下肢暴露部分，每日数次，每次数分钟，至皮肤微红为好，夏天在室内用毛巾浸于冷水中拧干后作全身摩擦，每日1-2次。秋后改用冷水擦脸。这样经耐寒锻炼后，可减少罹患感冒，呼吸道感染。4．肺气肿病人在肺部感染时，一定要卧床休息，遵照医嘱积极抗炎，解痉平喘，按时服药。时补不可操之过急，原则上以祛邪为主。感染控制后可逐步调补，若平时体倦乏力，易患感冒，属肺气虚者，可选用黄芪，人参，防风，白术等以补益肺气。


肺气肿 自我保健 5、注意营养，提高机体抵抗力。适当选用蛋白质含量较高又有丰富维生素的食品，如奶制品，蛋类，肉汁。平素饮食宜清淡，不宜过咸，并要定时定量。多吃蔬菜水果，少食海鲜之类，如海虾，黄鱼，带鱼等。还要戒酒戒烟。疾病预防 首先是戒烟。注意保暖，避免受凉，预防感冒。改善环境卫生，做好个人劳动保护，消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。


腹膜后脂肪瘤 基本概述 腹膜后脂肪瘤亦称为原发性腹膜后脂肪瘤，肾脏或原发性腹膜后腹源脏器外脂肪瘤，即不包括发生在肾脏、肾上腺、胰腺等实质性脏器的脂肪瘤。[1]发病机制 腹膜后脂肪瘤是腹膜后间隙局限性脂肪组织增生的良性肿瘤。肉眼：呈扁圆形分叶状。有包膜，质地柔软，切面淡黄色，肿瘤大小不一，直径几厘米至儿头大或更大，常为单发，也可多发。镜下结构与正常脂肪组织一样，主要区别在于有包膜，肿瘤的分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。该病瘤体生长缓慢。[2]


腹膜后脂肪瘤 疾病检查 ⒈消化道钡餐和钡剂灌肠：可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时，可发现胃肠道的移位或扭曲，肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位；肿块位于上腹部，小肠和横结肠则下移。该项检查的发现率在50%以下。⒉静脉肾盂造影和逆行肾盂造影：多数有肾盂、输尿管、膀胱移位、受压。发现率为66%。⒊B超：可明确肿瘤部位、大小、数目，以及与周围脏器的关系，了解肿瘤是实性或囊性。发现率为80%。⒋CT：准确性高于B超，发现率89%。对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的关系显示更为直观和清楚，增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系。肿瘤内出现脂肪密度为其特征。⒌磁共振：在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时，优于CT。⒍选择性动脉造影：血管可移位，对腹膜后肿瘤定位及了解肿瘤血供有意义，但无特异性。[3]


腹膜后脂肪瘤 临床诊断 临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。主要表现为：⒈占位症状：肿瘤生长巨大，患者感腹胀，可影响呼吸，生长在盆腔时可有坠胀感。⒉压迫邻近脏器所致症状：严重者可引起空腔脏器梗阻，胃肠道症状有恶心、呕吐、直肠刺激可致大便次数增多、里急后重，下坠感。泌尿系症状有尿频、尿急，可有血尿，排尿困难，肾盂积水，甚至尿毒症。疼痛症状，如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。⒊腹部可触及包块，占95%以上。B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可确诊。[4]治疗方法 主要是手术治疗，凡有临床症状或不能排除恶性病变存在时，均应手术切除。[5]


腹膜后脂肪瘤 饮食保健 适宜的食物：多食含纤维的食物，增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例，膳食纤维摄入量大于30g/天，动物内脏。食疗：生薏米对多发性脂肪瘤有一定治疗作用。患者可服用薏米粥治疗。具体方法如下：生薏米100-120克，每日煮粥一次，1-2次吃完，30天一个疗程。尽量少吃的食物：蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例，膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，霉变和变质的食物，高胆固醇食物，辛辣,油炸的,尤其是高脂肪类的食物。[6]


皮肤平滑肌瘤 基本概述 皮肤平滑肌瘤（leiomyomacutis）是由皮肤中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌组成的一种良性瘤。皮肤平滑肌很少，主要见于毛囊附近的立毛肌，皮下深层血管周围的肌纤维，阴囊和阴唇内的平滑肌束等，故平滑肌瘤好发颈面、四肢侧面及会阴部等。发病机制 平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者，虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤，常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。


皮肤平滑肌瘤 疾病检查 组织病理检查：瘤体可见平滑肌细胞，呈长梭形或略显波纹状，常平行排列。⒈血管平滑肌瘸起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。瘤组织内有许多静脉，管壁平滑肌细胞及胶原增生，管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟脂肪组织、不典型性变、有丝分裂及坏死少见。⒉生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累。瘤细胞嗜酸性染色，核周空泡化，核居中，呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布。生殖器平滑肌瘤，境界相对清楚，位于皮下组织。二者均可形成假包膜、出现局部钙化和黏液样变。如出现有丝分裂，应警惕恶变的发生。


皮肤平滑肌瘤 临床诊断 根据肿瘤细胞的来源，有3种类型：⒈毛发平滑肌瘤（piloleiomyomas）男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连，但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片，也可散在分布，皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，结节较大，直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。无自觉症状。⒉肉膜状平滑肌瘤（dartoicleiomyoma）肉膜状平滑肌瘤亦称生殖器平滑肌瘤（genitalleiomyomas）源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊、大阴唇。病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常肤色，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。⒊血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）血管平滑肌瘤较多见，常发生于成年妇女（平均47岁）。


皮肤平滑肌瘤 临床诊断 源自血管平滑肌，皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动，直径为0.5～10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性刺痛或压痛，持续2～3min，可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢，不能自行消退。常见于女性下肢，尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内，也可涉及到真皮。临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节，且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时，应考虑为该病。易混淆疾病 ⒈小汗腺囊小而柔软，分布均匀，无疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩；单发性血管平滑肌瘤有疼痛感，多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。⒉皮肤纤维瘤主要为胶原纤维增殖，镜下见细胞细长、浅伊红染；胞核椭圆，两端较尖。VanGieson染色时胶原纤维呈红色，Masson染色时胶原纤维呈绿色。⒊神经鞘瘤发生于神经干，多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长，波浪形。胞浆染浅伊红色。胞核细长，呈栅栏状排列。⒋高分化平滑肌肉瘤瘤细胞轻度不典型性，每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。


皮肤平滑肌瘤 治疗方法 手术切除为主要治疗方法。单个肿瘤应完整切除，否则易复发。多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时，为缓解疼痛，可服用硝苯地平10mg，3次/d，另可试用肾上腺能阻滞剂酚苄明。其他如冷冻、透热疗法也可应用。


肢端纤维角化瘤 基本概述 肢端纤维角化瘤（acralfibrokeratoma）又称获得性指（趾）纤维角化瘤（acguireddigitalfibrokeratoma）。通常由衣领状高起的皮肤上发出，好发生于手指、足趾或手掌部。损害类似残存的多余指（趾），皮角和神经瘤。由致密不规则排列的玻璃样胶原束和数量不等的成纤维细胞构成。其上表皮通常过度角化和棘层肥厚。[1]发病机制 组织病理示肿物表皮显著过度角化，棘层肥厚，表皮突增宽和分支；肿瘤中心处可见相互交织、粗大的胶原纤维垂直排列。周围是毛细血管及网状纤维。[2]疾病检查 组织病理：由致密不规则排列的玻璃样胶原束和数量不等的成纤维细胞构成。可见少量到多数薄壁血管。血管和胶原纤维常与其上表皮垂直排列。其上表皮通常过度角化和棘层肥厚。[3]临床诊断 ⒈好发部位：指（趾）间关节附近，偶见于掌跖部。⒉临床症状：单个圆形坚实的突起，长的或呈圆顶状，表面多光滑，粉红色。可有短蒂。表面有程度不同的角化。根据发病部位及病变特点，该病一般不难诊断。[4]治疗方法 手术切除或激光切除。[5]


皮肤脑膜瘤 基本概述 皮肤脑膜瘤（cutaneousmeningioma）亦称沙样脑膜瘤（psammoma）。原发性皮肤脑膜瘤亦称残留性脑膜膨出（rudimentarymeningocele）。该病为发育性缺陷，发生于头部、额部，偶见于外听道，由于在头颅骨外出现脑膜细胞所致。[1]疾病检查 组织病理：有诊断价值。肿瘤主要位于皮下，边界不清，由具有大而圆卵性水疱状核和颗粒性胞浆的细胞索构成，呈漩涡状排列，常见沙瘤体（psammomabodies）。免疫组织化：肿瘤细胞上皮膜抗原和波状纤维蛋白阳性，其他抗原表达如S-100蛋白，神经元特异性烯醇化酶和细胞角蛋白亦阳性。[2]临床诊断 原发性皮肤脑膜瘤罕见，呈小而硬的纤维性钙化结节，发生于头部、额部，偶见于外听道。常见于生后1年内。皮肤脑膜瘤可继发于颅内脑膜瘤，由颅骨侵蚀，或经颅骨缺陷而扩展，临床上呈粘连于皮肤的坚实性皮下结节。[3]治疗方法 手术切除为主。[4]


肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 基本概述 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。[1]


肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 病因及机制 (一)发病原因病因不明。(二)发病机制病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。[2]


肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 症状 该病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。　　BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。[3]


Morton跖头痛 基本概述 Morton跖头痛(别名：趾底总神经瘤，亦称Morton病)是指位于两跖骨头之间的趾底总神经被卡压所引起的临床症状和体征。1845年，Durfacher首先对趾底总神经神经瘤的临床表现作了描述，但当时未能被大家接受。直到1867年，Morton报道了15个病例并提出了产生这一临床表现的原因和手术治疗的方法，才引起人们的注意，因而将趾底总神经瘤称为Morton跖头痛。该病最多发生于第3、4趾间隙，其次为第2、3趾间隙，其他趾间隙较为少见。[1]


Morton跖头痛 发病机理 （一）发病原因由多种因素造成趾底总神经卡压而致该病。（二）发病机制1．穿高跟鞋：为最常见的发病原因，穿高跟鞋可使前足负重增加，跖趾关节过度背伸，前足跖骨间深横韧带松弛，横弓塌陷，第2、3、4跖骨头下沉，正好对位于此处的趾底总神经过度压迫，产生趾底总神经神经瘤。另外，由于足横弓的塌陷，跖骨头的下沉，可压迫跖骨头处与趾底总神经相邻的趾总动脉，引起动脉阻塞，趾神经缺血、缺氧、纤维化。2．踇外翻：可致足横弓增宽、塌陷，跖骨头下沉，引起趾间总神经卡压。3．外伤：跖骨颈骨折、跖趾关节脱位等可压迫刺激相应的中间总神经。4．先天性因素：如平底足、横弓变浅或消失、先天性第1跖骨缩短，可使第1跖骨头受压面积增大，压迫第1、2趾底总神经产生症状。[2]


Morton跖头痛 临床表现 多发于女性，常为单侧发病，患者主诉足趾的疼痛及相应的趾蹼间隙麻木，站立、行走时加重，休息后脱去鞋子轻轻活动前足可减轻，疼痛的部位通常在受累的跖骨头区域，疼痛的性质可为钝痛、刺痛或烧灼痛。检查时，侧向挤压诸跖骨头，或从背侧和跖侧挤压疑有趾底总神经瘤的相邻跖骨头间隙可产生疼痛，并向相邻的两足趾放射，最常受累的部位为第3趾蹼间隙，因为此处位置最低，趾底总神经最易被卡压。检查者用拇指和食指分别置于疑有神经瘤的趾蹼间隙背侧和跖侧，前后来回按压有时可触及神经瘤在跖骨间深横韧带上来回滑动，若存在一个增大的跖骨间滑囊或一个异常增大的趾底总神经瘤，受累的两足趾间隙可变宽。检查感觉时可发现受累的趾蹼间隙感觉减退或消失。依据病史，临床表现及局部诊断性封闭，即可成立诊断，X线检查可除外骨质改变。[3]辅助检查 1．诊断性局部封闭：用0.5%利多卡因1ml注射至受累的趾间隙，如疼痛消失则为阳性。2．EMG检查：对诊断此病无多大帮助。3．X线检查：可发现足部骨质改变，如第1跖骨缩短、第2跖骨颈疲劳骨折等。[4]


Morton跖头痛 治疗方法 1．保守治疗：穿宽松舒适的平底鞋，以便跖趾关节能充分屈曲，足趾能充分活动。把跖骨头垫高可缓解症状，但放置的位置必须准确，太靠前则加重疼痛，太靠后则没有效果。另外，局部类固醇激素如泼尼松龙等封闭亦可缓解疼痛。2．手术治疗：如保守治疗无效则需手术治疗，手术切除神经瘤的疗效比较肯定，可采用背侧切口或跖侧切口，以背侧切口常用，如神经瘤存在，可发现其位于趾底总神经分为两趾底固有神经的分叉处。神经瘤的近侧切除一定要充分，以免残端与跖间深横韧带发生瘢痕粘连。有人喜欢跖侧切口，但此切口易损伤趾固有动脉，应予注意。神经瘤切除后足趾相邻两侧的皮肤感觉丧失，但对足趾的运动没有影响。[5]


面神经损伤 描述 颅脑损伤伴面神经损伤的发生率约为3％，伤后有外耳道溢血及溢液的病人，其中1/5可出现同侧面肌无力。面神经损伤的常见原因是颅中窝岩骨部及乳突部的骨折，该部约有50％的纵行骨折和25％的横行骨折伴发第Ⅶ颅神经损伤。特别是与岩锥长轴平行的纵行骨折，面神经最易遭受牵扯、挫伤或骨折片压榨而致早发型或迟发型面神经麻痹。诊断 面神经损伤的程度可根据伤后麻痹的早迟和程度、电兴奋和肌电图的检查加以判定。若神经电反应及肌电图均为阴性则说明神经传导已中继，但还不能确定是解剖性断离还是生理性阻滞。随着时间的推移，通过多次反复测试常能作出准确的判断。


面神经损伤 治疗措施 面神经损伤的治疗，由于面神经损伤后恢复的可能性较大，早期处理应以非手术治疗为主，采用地塞米松及适量脱水以减轻创伤反应及局部水肿，给予神经营养性药物及钙阻滞剂，以改善神经代谢及血管供血状况，常能促进神经机能恢复。外科性治疗仅用在神经已经断离或严重面瘫经4～6个月的非手术治疗毫无效果的病人。其目的不仅在于恢复面肌的运动功能，而且有益于矫正容貌，解除患者心理上的压力。面神经术中误伤的颅内重建已有成功报道，不过，对外伤性面瘫尚无重建报道。早期行面神经管减压术，不仅效果欠佳，反有加重神经损伤之虞，故应慎重。在耳神经外科，对面神经膝部附近的损伤，则常经中耳或乳突入路早期探查面神经，发现断离即给予吻合。如系受压缺血则行减压术，并敞开神经外膜的结缔组织鞘。在神经外科对持久的完全性面瘫多采用替代修复手术，如面一副神经吻合术或面一隔神经吻合术，另外，面一舌下神经吻合术，由于利用舌下神经代替修复面神经之后，将引起一侧舌肌萎缩，影响语言和咀嚼，目前已少用。1.面—副神经吻合术此术是将副神经的中枢段与面神经的周围段行对端吻合，手术方法简单，成功率较高，大部分病人在术后3～5个月即有面部肌肉运动的恢复。


面神经损伤 治疗措施 其缺点是原副神经所支配的胸锁乳突肌和斜方肌将发生瘫痪和萎缩，而致垂肩。不过，若采用副神经的胸锁乳突肌支，保留斜方肢支，则可避免垂肩；或将舌下神经降支再与副神经周围段作一吻合，亦可减少垂肩的弊病。手术方法：在局麻或全麻下施术，病人仰卧，头偏向健侧。自患侧耳后乳突根部起，沿胸锁乳突肌前缘向前下至该肌中点稍下方，作一长约7cm左右的切口，分离皮下组织，首先在胸锁乳突肌前缘上端与腮腺之间行钝性解剖，藉助手术显微镜小心识别并游离面神经，再沿神经干逆行而上直至茎乳孔，高位切断面神经，断端用生理盐水棉片保护备用。继而游离胸锁突肌前缘，再将该肌向外侧翻开，于其深面近中点之后缘，找出副神经的胸锁乳突肌支（斜方肌支与之并行继续向后进入斜方肌），将此支在紧靠肌肉处切断，并逆行向上游离，以期吻合时没有张力。然后，用7“0”无创缝线行神经对端吻合，缝合神经外膜4～5针已足。术毕，如常缝合切口各层，皮下置橡皮片引流24小时，术后给予神经生长因子以促神经生长。2.面—膈神经吻合术即将膈神经的中枢段与面神经的周围段行对端吻合。此术操作较面一副神经吻合复杂，需将膈神经自颈部游离，再经皮下逆行牵至面神经切口，与之吻合。


面神经损伤 治疗措施 但其优点是膈神经再生力较强，且两侧膈神经之间有较多的吻合支相连，同时，还纳入有第9于第12肋间神经的纤维，因此，一侧隔神经切断后，仅有暂时性患侧膈肌运动障碍，不久即可自行代偿而恢复。手术方法：暴露面神经的方法已如上述，仅将切口缩短至下颌角平面即可。另在锁骨上3～4cm处，以胸锁乳突肌后缘为中心，作平行于锁骨的切口长约5cm左右。分离皮下组织及颈阔肌，游离胸锁乳突肌后缘，将其向前翻开，显露前斜角肌。藉助手术显微镜即可见膈神经由后上向前下越过前斜角肌之浅面，小心循神经切开筋膜，钝性分离神经至低位，并尽量向下游离，以便获得足够的长度，然后切断。继而沿膈神经中枢段向上分离，直到能将膈神经由胸锁乳突肌深面逆行引入面神经切口为止。最后在无张力的情况下，将膈神经中枢段与面神经周围段行端端吻合。如常缝合切口各层，皮下引流24小时。术后给予神经生长因子。临床表现 早发型者，伤后立即出现面肌瘫痪，患侧失去表情，眼睑闭合不全，口角偏向健侧，尤以哭、笑时更为明显，患眼常有暴露性角膜炎。如果面神经损伤在鼓索神经近端，则同侧舌前2/3味觉亦丧失。迟发型者常于伤后5～7天出现面肌瘫痪，多因出血、缺血、水肿或压迫所致，预后较好。


面神经损伤 预后 一般恢复良好的病人大多于伤后数日至3周内即有电反应阳性表现，如果伤后6～8周仍无恢复迹象出现则后果较差。所幸，约有75%的面神经损伤可以恢复，约15%部分恢复，残留永久性面肌瘫痪的仅占10%（McHugh,1959）。面神经损伤有哪些症状？ 早发型者，伤后立即出现面肌瘫痪，患侧失去表情，眼睑闭合不全，口角偏向健侧，尤以哭、笑时更为明显，患眼常有暴露性角膜炎。如果面神经损伤在鼓索神经近端，则同侧舌前2/3味觉亦丧失。迟发型者常于伤后5～7天出现面肌瘫痪，多因出血、缺血、水肿或压迫所致，预后较好。


脑萎缩 描述 脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。简介 本病成年人发病：多发生于50岁以上，病程可达数年至数十年，男性多于女性，脑萎缩有弥漫性脑萎缩（包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩）及局限性脑萎缩（多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等）。因其病因复杂，起病缓慢，不易被发觉，病程长，进展缓慢，而且可能逐渐加重，影响患者的正常生活和工作。及早发现、积极适当的控制病情和进一步治疗具有重要意义。


脑萎缩 致病因素 本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。脑萎缩人类从胚胎发育开始到步入暮年，无论从机体的宏观还是微观的各个方面都在不断地进行物质代谢与能量代谢以获取营养并清除不利于自身生理功能的有害因素，从而使自己更适应于不断变化的机体内外环境。完成这一功能的关键必须有丰富的氧，即在有效的血液循环下，有足够的红细胞携带氧而在其功能和形态方面受损。而当这种损伤还不致引起其生理功能有严重改变时，即出现了健康人的衰老，若发生在人类的脑组织即为健康老年人的脑萎缩。老年人红细胞变形能力下降，则微血管的有效血液灌注不足，脑组织处于慢性缺血、缺氧状态，脑细胞形态及功能必将受到影响，即形成脑萎缩。同时，血脂异常在造成老年脑萎缩者，脑循环灌注不良起着重要的作用。


脑萎缩 致病因素 还有研究发现显著白质萎缩者高血压发生率明显高于显著皮质萎缩者，由此分析，动脉粥样硬化及高血压小动脉硬化在老年性脑萎缩的形成中均有一定作用，大脑皮层主要由脑内大的血管分支供血，皮层区有丰富的毛细血管网，当红细胞变形能力下降时，红细胞通过毛细血管的量下降，不能输送足够的氧满足皮层神经元代谢需要，即发生了皮层萎缩。脑白质主要由中小动脉供血，而高血压者易于发生小动脉透明性变，纤维素样坏死、硬化，导致小动脉管壁的增厚，弹性下降，血管阻力增加，血流灌注不足，高脂血症更加重了动脉硬化的形成。因此，认为高血压、高血脂可能为脑白质萎缩的一个原因。假如上述脑皮质萎缩和脑白质萎缩的原因同在，就有可能既有白质萎缩又有皮质萎缩，且随着时间的推移，混合性脑萎缩的患者会增多。本病的病变可见脑回变平，脑沟增宽，脑室脑池扩大，脑重量减轻。多见大脑皮质萎缩，因部位和涉及范围不同又可分为局限性和弥漫性脑萎缩。中医治疗原则 虚实论治中成药 采用中成药如健脑胶囊或复方手参益智胶囊等通过调治会好转起来。具体调配请咨询医师。


脑萎缩 西医认识 脑萎缩的原因是很多方面的。由于年老血液成份的异常等因素，血液的粘稠度增高，使血液缓慢、血流量减少，致使正常的机能活动所需的能量减少；且年老微循环发生障碍，微循环网血液不畅，则记忆商可降低；老年人动脉含氧量降低，使脑细胞陷于相对缺氧，可引起脑细胞合成各种酶和神经传导质的量减少，均可导致脑萎缩。此外，遗传在本病的发生过程中也起了一定作用，衰老的过程、代谢障碍、内分泌机能减退等因素也与发病相关。


脑萎缩 病症诊断 可从以下几方面入手：1、症状诊断：早期表现为头痛、头晕、记忆力逐渐减退、对时间、地点、定向力的判断下降甚至丧失（如出门后找不到家）思维呈片断性，大事被忽略、而小事则纠缠不清、智力降低、精神萎靡、表情淡漠、反应迟钝、懒言少动、动作迟缓、对周围事务漠不关心。关于性格改变表现为自私、主观、偏执、焦虑、多疑、烦躁易怒、语无伦次。患者有谵忘或躁狂，甚至有非礼活动，行动上站立不稳，手脚颤抖、走路蹒跚、不能沿直线行走、大小便失禁、性功能减退或丧失。并有幻想、幻视、幻听、失语、失认，进而成为老年血管性痴呆。大脑萎缩重点表现为头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认，幻听、幻视及性格改变。小脑萎缩重点表现为头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等小脑性共济失调症状。并有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍；2、临床检查诊断：大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。


脑萎缩 病症诊断 浅反射如胸腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝、深反射如二三头肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低，偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者，通过临床检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、呈醉态步履，步态蹒跚、步幅宽大、病理反射有伯氏征（+）、指鼻试验（+）、跟膝试验（+）、划圈试验（+）；3、影像检查诊断：通过CT及MR（核磁共振）等影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑纹理粗重，体积缩小影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙低密度已增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小；（有关图形请参考脑病CT/MR图集）4、脑血管造形可见脑动脉血管曲屈变细。脑血流面也可以发现血流减慢，血管阻力增加等现象。综上所述根据病史、症状、临床检查及影像学等检查方法对脑萎缩的诊断并不困难。


脑萎缩 有益饮食 核桃：核桃中所含的油脂可供给大脑基质的需要。核桃中所含的矿质元素锌和锰是脑垂体的重要成份，常食核桃有益于脑的营养补充，有健脑益智的作用。　大雉鸡蛋：大雉鸡蛋所含丰富的卵磷脂，甘油三脂，蛋黄素有着健脑益智的作用，对人体发育和神经系统有着很大的帮助，人体消化卵磷脂后，可释放胆碱，胆碱可改善各年龄段记忆力


脑萎缩 临床分型 脑萎缩在临床上可以分为五种类型。1．以大脑皮层萎缩为主要病理改变的大脑萎缩：临床多出现运动功能障碍，记忆力减退和反映迟钝。2．以小脑病理改变为主的小脑萎缩：临床多出现步态不稳，共济失调，语言蹇涩、呛咳等。3．遗传性脑萎缩：分常染色体显性和隐性遗传，临床根据病理改变特征分脊髓型、脊髓小脑型、小脑型和周围型几类。4．局限性脑萎缩：是因局部脑组织的病变所引起的脑组织变性或手术引起的局部脑软化，均可在病变部位及周围产生局限性萎缩，也叫某种脑病或脑损伤后遗症。5．退行性脑萎缩：是以大脑、小脑及橄榄桥不同程度的萎缩、变性出现的脑功能减退、神经功能障碍，痴呆为主要表现的老年性常见、多发病。对老年患者来说退行性脑萎缩是生理必然，但临床出现的时间和程度差异甚大，随年龄增长，有一定程度的反应迟钝，记忆力减退多属生理性，出现过早，症状明显的则应重视预防和治疗。


脑萎缩 临床表现 脑萎缩起病较为缓慢，呈进行性加重，多数病人的发病日期难以明确肯定。其临床的表现与脑萎缩发生的部位及程度有关。其中弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格改变为主；小脑萎缩以语言障碍及形体的共济失调和震颤为主。从脑萎缩的临床表现来分析，大致又可分为两大类，一是大脑机能衰退，二是痴呆等智能减退。大脑机能的衰退表现为头晕、头痛、失眠、记忆力差、手足发麻、情绪抑郁等；智能减退表现为认知及社会适应能力的障碍，如记忆力、理解力、判断力、计算能力的减退，以至发生痴呆。1．性格行为的改变性格改变常为本病的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情；生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语  脑萎缩增多，或啰嗦重复；或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。2．记忆障碍近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。


脑萎缩 临床表现 3．智能减退、痴呆表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务；渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不识归途，收集废纸杂物视为珍宝。病致后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，发言含糊，口齿不清，杂言无章，终至完全痴呆。4．全身症状病变早期，病人常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋；渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素增生，甚或可见偏瘫、癫痫，或共济失调，震颤等，神经系统症状可能存在，也可能缺失。此病一般多发于老年人当中，在五十岁到六十岁为高发期，女性的发病人数高于男性，其发病原因较为多方面，主要原因还是由于老年人血液逐渐变得粘稠，所以起流量和流速逐渐减慢，导致器官机体所需要的能量提供不足，且微循环变得逐渐不畅通也会导致智力减退记忆力低下，此外，经过研究表明遗传在此病也占有一定的因素，衰老的过程、代谢障碍、内分泌机能减退等因素也与发病相关。心理的因素和生活的水平条件也是诱发此病的一些因素。对于老年人朋友来说，也应该关注以下因素，都是诱发脑萎缩的危险因素。


脑萎缩 临床表现 1．年龄的增长，随着年龄的增长，机体的老化和衰退。2．一些心脑血管的疾病也是诱发脑萎缩的重要因素，如脑梗塞，高血压，脑溢血，慢性脑供血不足，动脉硬化等。3．内分泌紊乱，代谢异常等4．中毒，药物中毒，有毒气体一氧化碳等5．感染和一些外伤6．其家族有遗传病史的。


脑萎缩 治疗方法 脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主、慢性、进行性脑部疾病，多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同，小脑萎缩的临床征群亦有多种类型，其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清，有的患者头晕、头重、头胀、头痛，伴有复视或视物模糊，吞咽发呛，书写颤抖，大小便障碍等。脑萎缩早期治疗应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳，对发病2-3年开始治疗的患者，其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多。语言康复的治疗原则：坚持发音器官锻炼和说话相结合。加强舌体运动，可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习，使气流得到调整；通过口腔运动可帮助舌的运动，以加强对气流的调整等。这些均有利于言语恢复，说话练习也反过来强化发音器官的功能。语言的治疗有高度针对性，命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上；对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上；对表达能力差者，多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习。坚持“视、听、说、写”四者并重，坚持天天学，天天练，但也不宜安排过多，操之过急。过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担，不能取得患者的协作。


脑萎缩 治疗方法 坚持多种形式锻炼，以提高患者兴趣，训练内容可有绕口令，又有讲故事、提问，还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式。如有可能，还将安排集体训练，集体训练可引起相互促进、相互鼓励，并能排除畏难情绪和怕说话的心理，语言康复由语言治疗师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案。语言康复每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。


脑萎缩 血管要健康 脑萎缩在中老年人群中非常多见，程度有轻重的不同，据专家介绍，脑萎缩是一种因脑组织细胞减少而引起脑神经功能失调的疾病，有起病隐匿、进行性加重的特点，初期多见头晕耳鸣、健忘失眠、情绪急躁等症状；中期记忆力明显减退、反应迟钝、神情淡漠等；后期会出现智能明显衰退，脑组织形态改变，甚至痴呆等。血管性疾病是脑萎缩的元凶  脑萎缩治疗：　脑萎缩有生理性和病理性的区别。生理性脑萎缩是随着年龄的增长，机体功能衰退，脑细胞功能逐步退化而引起的。病理性脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种衰退性疾病，多由血管性疾病（如脑动脉硬化、脑梗塞、脑出血、高血压病、冠心病等）、退行性疾病（如多发性硬化等）、内分泌疾病（如糖尿病、甲亢、维生素缺乏等）、中毒（如金属中毒、煤气中毒、酒精中毒等）、感染（如脑炎等）、脑外伤等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。杜主任指出，其中最常见的致病因素是血管性疾病。各种原因引起的脑血管、心血管以及周围血管性疾病，都会影响到全身的血液循环，从而导致脑动脉硬化、缺血，甚至梗塞等，使脑组织因缺乏必需的营养而受损，以致于出现脑功能减退甚至脑萎缩。


脑萎缩 预防 很多人认为，脑萎缩是衰老的必然趋势，无法预防、无法治愈，其实不然，早发现、早治疗，积极地采取正确的措施，把一些危险因素控制在萌芽状态，预防还是有一定效果的，最起码可以延缓疾病的发生和发展。积极防治血管性疾病：预防脑萎缩，应该积极防治某些全身性疾病，尤其是影响血管健康的疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等，做到早发现、早诊断、早治疗，这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式，改善营养结构，纠正不良生活习惯；重则药物加以控制，当然用药应当循序渐进、持之以恒。增加社会活动：用进废退，经常读书看报、写写算算，有规律地运转大脑，不断促进大脑神经及感官信息运动的活跃，有利于改善脑部的血液循环，推迟脑细胞的老化，延缓脑萎缩的进程。积极参加各种社会活动，"多一分社会交往就多一分身心健康"，杜主任建议中老年人应该走向社会，多增加外出活动机会、刺激大脑皮层不断有新的兴奋点产生，从而可以延缓衰老，减慢脑功能衰退。清淡饮食，大便通畅：便秘是心脑血管危险事件突发的最常见诱因之一，而脑血管意外对脑组织的损伤最为直接和严重，因此，杜主任认为，中老年人保持大便通畅非常重要。


脑萎缩 预防 平时可多吃蔬菜水果，清淡饮食，便秘重者可配合饮用一些肠清茶、番泻叶等。此外，银杏、丹参等活血、健脑的中草药对预防脑萎缩也有一定的效果。脑萎缩治疗最后，专家提醒正在或已经步入中老年行列的人群，平时应该定期检查，及早发现有无脑萎缩的危险因素，早期干预，早期预防，尽量延缓疾病的发生和发展。在家庭里预防脑萎缩应做到①加强营养、改善营养状况，保持膳食平衡和心理健康；②多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼；③增进认知活动，努力恢复以前的生活经验和能力；④增强病人的定向力，若定向力障碍严重时，应避免单独外出；⑤促进语言沟通，协助病人增加人际交往，如参加娱乐活动，户外活动；⑥妥善保管危险物品，减少室内物品的变动，保障病人安全；⑦注意清洁卫生，维持病人皮肤的完整性。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。临床上可将脑萎缩分为五型辨治。肾精不足，髓海空虚型：主要表现为头晕耳鸣，神疲倦怠、腰膝酸软，毛发焦枯，舌淡苔白，脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾，填精健脑。


脑萎缩 预防 药用熟地、山萸肉、山药、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。失眠多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎；偏瘫加黄芪、全虫、地龙；肢冷较甚加肉桂、附子。气血不足，脑髓失充型：主要表现为面色少华，倦怠流涎，失眠纳少，肢体麻木，表情呆滞，喜静恶动，短气懒言，舌淡苔薄，脉细缓。治宜补气养血，益智健脑。药用人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根；大便干结加女贞子、草决明。阴虚火旺，脑髓消缩型：主要表现为急躁易怒，失眠多梦，颧红咽干，眩晕耳鸣，两目干涩，皮肤干燥，舌红少苔，脉弦细数。治宜滋阴降火，补髓健脑。药用黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲；腰膝酸软加杜仲、山萸肉；神呆者加菖蒲、远志。痰浊雍盛，蒙蔽脑窍型：主要表现为头重且晕，胸闷短气，倦怠嗜卧，肢体麻木或沉重，舌淡苔白腻，脉滑。治宜祛痰化浊，开窍醒脑。药用半夏、陈皮、茯苓、竹茹、枳壳、远志、郁金、菖蒲、胆南星等水煎服。舌质紫暗者加丹参、川芎；食少加山楂、鸡内金；腹胀痞满加莱菔子。


脑萎缩 预防 瘀血阻滞，脑失荣养型：主要表现为口唇紫暗，肢体麻木，善忘，口干欲饮，语言颠倒，或久病反复加重，舌质暗紫或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉弦细或涩。治宜活血祛瘀，通络醒脑。药用当归、赤芍、川芎、桃仁、红花、丹参、远志、菖蒲、鸡血藤、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁；共济失调加黄精、全虫；视物不清加菊花、枸杞子。经过多年的临床总结，所治疗的病例经CT对照，治疗后都有明显的改善。


脑萎缩 注意事项 脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆（点击查看就医指南），尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。脑萎缩是多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。脑萎缩可有家族史。绝大多数为散发性，多发生于中老年人。其病理改变是由于蛋白质和脂肪的减少，水分的丧失，体积变小，重量变轻，全脑重量可能减至1000G以下。脑萎缩的部位可与临床表现相关。萎缩最严重的部位与血管的分布并无关系，故可能并非单纯营养缺乏所致。因此，更可证实本病系多因性的。从年龄而论，人体进入老年以后，大多数人的躯体和精神功能都在发生缓慢进展的衰老现象。


脑萎缩 注意事项 如视力、听力减退、毛发变白脱落、皮肤发皱萎缩、肌力减退、反射减弱，内脏功能失调。同时人脑也因进入老年期而发生退行性变化，如脑血流量减少、摄氧量减少、神经细胞萎缩、神经纤维再生能力减弱等，从而不仅导致躯体衰老，而且引起精神衰老。脑萎缩患者注意事项：1、保持心情舒畅避，免情绪激动。2、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。多食新鲜类食物;如：活鱼、虾、鲜蛋、疏菜、水果等，不宜食干菜和腌熏制品。3、鼓励患者做力所能及的功能锻炼，目的是防止肌肉萎缩影响关节功能而造成瘫痪。4、如瘫痪卧床患者应加强护理，注意卫生、定期翻身，避免褥疮发霉。5、家属应鼓励患者要有战胜疾病的信心，遵医嘱，按疗程、按时间坚持用药。[1]家庭护理 ①加强营养、改善营养状况，保持膳食平衡和心理健康；②多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼；③增进认知活动，努力恢复以前的生活经验和能力；④增强病人的定向力，若定向力障碍严重时，应避免单独外出；⑤促进语言沟通，协助病人增加人际交往，如参加娱乐活动，户外活动；⑥妥善保管危险物品，减少室内物品的变动，保障病人安全；⑦注意清洁卫生，维持病人皮肤的完整性。


脑萎缩 自我检查方法 1．自己是否患有小脑萎缩，现推荐以下简易自我检查方法。1.自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。2．在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。3．单脚站立，然后闭目，看是否平稳。脑萎缩注意事项一、保持心情舒畅，避免情绪激动。二、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物，多食新鲜类食物如：活鱼、虾、鲜蛋、蔬菜、水果等，不宜食干菜和腌制品。三、避免做过重的体力劳动和过度紧张的脑力劳动。四、如瘫痪在床患者应加强护理，注意卫生，定期翻身。  脑萎缩五、患者要有战胜疾病信心，遵医嘱按疗程、按时间坚持用药。六、必要时定期检查了解病情发展趋向。酒精性脑萎缩 酒精中毒已是遍及全球的一种常见病，在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤。目前中国尚未查到较全面的发病率统计学资料。随着生活水平的逐渐提高，在中国其发病率亦不断增加，目前临床上因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势，酒精性脑萎缩也在其中之列。


脑萎缩 饮食原则 1．脑病之家脑萎缩病人在日常饮食中注意补充海产品、食用菌、豆类及其制品、鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物，便可以使机体获得足量的矿物质。（1）各种菜肴烹调时，不要放过多的味精。脑组织通过酶的转换使谷氨酸生成γ-氨酪酸。摄入过多的味精时，可引起头痛、恶心等症状。（2）注意给予低糖饮食。因为过多的食糖，特别是精制糖摄入过多，易使脑功能出现神经过敏或神经衰弱等障碍。（3）供给充足的必需脂肪酸。膳食中提供充足的必需脂肪酸是极为重要的，它是大脑维持正常功能不可缺少的营养物质，核桃、鱼油、红花油，月见草油的必需脂肪酸含量较多，在膳食中可适量增加。（4）膳食中应注意补充含维生素。如E、维生素C和β-胡萝卜素丰富的食品、如麦胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等，这些物质具有抗氧化物质，能够延缓衰老。老年医学研究发现，饮食中含有的一些矿物质与防治老年痴呆症关系密切，例如钙可以调节神经肌肉的兴奋性，维持心功能的正常活动，改善老年人的认知能力。镁是各种酶反应的辅助因子，与钾、钙等元素协同维护心肌和防治动脉硬化，从而增强脑的血流量，有利于防治老年痴呆症的发生。


脑萎缩 健脑食物 1．动物内脏。动物内脏不但营养丰富，其健脑作用也大大优于动物肉质本身。因为动物内脏比肉质含有更多的不饱和脂肪酸。  脑萎缩食疗2、红糖。红糖中所含的钙是糖类中最高的，同时它还含有少量的B族维生素，这些对大脑的发育很有利。3．肉类。瘦猪肉有滋阴润燥的作用。牛肉具有健脾益胃，健脑的功效。鸡肉可以温中益气、健脑补脑。鸭肉具有滋阴养胃，利水消肿，补脑的作用。骨髓可以补肾壮骨，补益脑髓。海参含有粗蛋白质、脂肪、钙等成份，具有补肾益精、健脑的功效。4．核桃。它富含不饱和脂肪酸，这种物质能使脑的结构物质完善，从而使人具有良好的脑力。所以人们都把它作为健脑食品的首选。5．鱼头。鱼头含有蛋白质、氨基酸、维生素和大量微量元素，对补五脏，健脑益智有很好的效果。此外，豆芽、鱼虾类、海藻类、蜂蜜、豆类等，也是非常好的健脑食品。脑萎缩患者适当多食用健脑食品，可以起到辅助治疗的作用，从而提高治疗效果，获得较好的预后。


脑萎缩 食疗汤 鱼头炖冬菇汤鲢鱼头1个，冬菇、肥肉，调味品各适量，人参粉3克。将鱼头切为两半，放入葱、姜、料酒腌2小时把肥肉片，鱼头，冬菇同放盆中，加清水，食盐适量，上笼蒸至30分钟左右，再放入黄瓜丝，葱花，香菜，味精姜末，香油参粉即成。可聪脑明目益智，适用于肾阴不足，髓海不充所致心悸，失眠，步态不稳，视物模糊，痴呆等。猪脊髓甲鱼汤猪脊髓200克，甲鱼1只，调味品适量。将甲鱼用沸水烫死，去甲壳，内脏，头、爪，猪脊髓洗净备用，将甲鱼肉与葱，姜同放锅中，武火烧沸后，改文火煮至甲鱼肉待熟时，下猪脊髓、煮沸、再下胡椒，味精、精盐、料酒等，煮熟服食。可补气血，填肾精，强腰脊，聪脑目，对老年性痴呆，脑动脉硬化，脑萎缩等，有良好的补益食疗作用。


脑萎缩 危害 脑病之家：脑萎缩、中风是损害中老年人健康的严重疾病，让患者在生活上，工作上失去了自主本能，发展到生活能力、机体控制能力全面下降，直至卧床不起。据统计资料显示，各类脑萎缩疾病的死亡率越来越高。全世界每年约有1500万人死于各种脑萎缩方面的疾病，占总死亡率的50%以上。一、忘记时间和定向能力丧失。暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的．但老年性痴呆病人会在家门口迷路，或在熟悉的百货商店里走失，同时，也不记得自己现在身在何处．是如何到这里的，又该如何回到原来的地方。二、语言障碍。每个人都可能遇到找不到恰当词语的时候．但往往会用其他适当的词汇代替。老年性痴呆病人则经常忘记一些词，或将不连贯的词不合理地组合在一起，令人费解。三、判断力明显减退。人们在过于投入某项活动时，可能会暂时忘记一些其他的事情，比如应该及时照看孩子，但过后会记起这件事。老年性痴呆病人却会完全忘记自己正在看护的孩子，独自出门很长时间，记不起孩子是需要人照顾的。四、思考、归纳能力极度下降。平时能正常处理数字问题的人，有时也会因事情较为复杂而没有头绪，但一般总会找到一种行得通的解决方法。老年性痴呆病人却不仅忘记数字，还会忘记这些数字的用法


脑萎缩 症状表现 脑萎缩患者都有哪些症状?脑萎缩的临床表现可分为大脑机能衰退和痴呆等智能减退两大类，主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。对于脑萎缩患者都有哪些症状，其中弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格改变为主；小脑萎缩以语言障碍及形体的共济失调和震颤为主。脑萎缩的症状1、全身症状病变早期，病人常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋；渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素增生，甚或可见偏瘫、癫痫，或共济失调，震颤等，神经系统症状可能存在，也可能缺失。脑萎缩的症状2、记忆障碍近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。脑萎缩的症状3、性格行为的改变性格改变常为本病的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情；生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复；或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。


脑萎缩 症状表现 所有的患者的高级情感活动，羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。脑萎缩的症状4、智能减退、痴呆表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务；渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不识归途，收集废纸杂物视为珍宝。病致后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，发言含糊，口齿不清，杂言无章，终至完全痴呆。早期症状 脑萎缩最早期的表现主要是轻度认知障碍：好忘事.遇事反应不如以前灵敏.到医院检查.查不出能解释这些变化原因的疾病.早期症状若未受到重视.发展到轻度、中度脑萎缩时.症状就会逐步加重.如做事丢三落四；说完就忘；穿衣服较以前慢；做饭做菜的步骤记不全；与人交谈经常想不起一些简单的词语.或以不常用的词语代替.使说的话和写出的句子让人难以理解；出门一下子想不起家在何处.如何返回；原来勤快的人慢慢对家务、社交活动感到厌倦；有时毫无来由地情绪涨落.极不稳定.甚至变得多疑、抑郁、淡漠、焦虑或粗暴等。


脑萎缩 中晚期症状 <1>这一阶段的病人记忆力明显下降，近期事遗忘尤为严重，同时也表现出远事遗忘，开始有明显的认知功能障碍，还可有精神混乱，感知困难，综合能力下降。<2>运动能力失调，行走不稳，不能正确地做出一个连续复杂动作，甚至无法走直线，有些病人原来会骑车、游泳，得病后却不会骑车、游泳了。<3>病人的视觉空间技能进一步受损，在日常生活中表现为明显的穿衣困难，比如将鸡心领的毛衣穿反了，裤子穿反了，甚至将裤腿当上衣的袖子穿。<4>计算能力和工作能力显著下降，理解力和判断力也下降，不能胜任工作。<5>到最后病人明显呆傻，行走明显困难，需要搀扶，常卧床不起或呆在座椅中，各种定向能力均丧失，不能主动进食，大小便失禁，不认识家人，甚至不知道自己的名字，极端多疑，有被害妄想，幻觉等，有的病人还有不当的社会行为。总之患者的智能与体能全面瘫痪，生活完全不能自理，需要专人护理。


右腹部疼痛 概述 肝脏位于人体的右腹部，因而人体右腹部疼痛，也就是肝区疼痛。但肝脏本身又不会发生疼痛，主要是肝脏外面的肝包膜受到牵拉引起的疼痛。右上腹部又称为是肝区疼痛，该区域疼痛很大因素上与肝脏有关。另外由于运动过量或是过度劳累也可能会引起这种症状，在这种状况下，肝脏会受到很强的压力，从而造成右腹部不适。


右腹部疼痛 病因 肝脏病变，右腹部疼痛的原因主要是由肝脏受到炎症性损伤引起的，而肝脏病变的最大可能就是乙肝病毒引起的重型肝炎。1、肝炎如病毒性肝炎等。肝脏是人体最大的实质性器官，并且相当一部分处在人体右上腹部，而且绝大多数临床病因就是肝病。急慢性肝炎：女性肝炎患者会出现右下腹部偏上部位疼痛，这主要是由于肝脏的炎症加重，大量肝细胞充血、水肿、坏死，肝脏体积增大，肝包膜极度撑开刺激神经中枢产生的。这种情况下，患者应该尽快到专业医院做详细的肝部检查，明确病情，并及时在专业医生的指导下采取针对性的治疗。2、肝硬化、肝癌肝硬化、肝癌等重症疾病也是引起右腹部疼痛的重要原因。肝脏本身不会疼痛，是肝脏发生变形，牵动肝脏包膜时才会让人感觉到疼痛，还有肝脏是有很强的修复再生功能和代偿功能，只有在肝脏受严重损伤的情况下表现出明显的症状，当发现时就到了很严重的地步了，一定要引起足够的重视，下面就分析一下右上腹部疼痛的可能病因都有哪些。


右腹部疼痛 病因 3、其他原因从病理上来讲，右腹部疼痛的可能病因主要是肝脏遭受病变或是周围器官受到挤压连累到肝脏，引起了肝脏外层包膜收缩或扩张，使人产生的疼痛感，右腹部疼痛形式各异，有刺痛、绞痛、胀痛等，疼痛形式不同引起的病因也不一样，需要借助医院的具体报告单进行确诊治疗。[1]　　1、肝脏发生病变。这种情况主要发生在由乙肝引起的肝脏炎症，使得肝细胞发生变性坏死，拉扯肝包膜产生神经的疼痛感。2、剧烈运动或劳累过度。这是正常现象，只要稍加休息就能恢复过来。这在日常生活中也比较常见。3、其他疾病。像阑尾炎等其他疾病也能引起右腹部疼痛。


心源性肝硬化 概述 心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，系由慢性充血性心力衰竭反覆发作或缩窄性心包炎等引起的肝淤血、坏死及结缔组织增生所致的肝硬化。  疾病患者疾病症状 体征心源性肝硬化的临床表现和其他类型肝硬化基本相同，伴有原有心脏疾病的表现。在心源性肝硬化早期，肝脏有淤血性肿大伴压痛，肝颈静脉返流征阳性。有肝细胞明显受损时，可出现轻至中度黄疸。此病可有腹水出现，但并非此病的可靠体征，因为充血性心力衰竭，尤其是慢性右心衰竭和缩窄性心包炎时，在心源性肝硬化形成前即可出现。故仅在利尿和强心甙治疗后，心力衰竭的其他症状得到控制而唯独腹水不见减退时，应考虑此病的可能。门静脉高压症不如其他肝硬化明显，脾脏可有肿大，但腹壁静脉曲张、巨脾和食管静脉曲张比较少见。


心源性肝硬化 疾病病理 病理心源性肝硬化后期，肝脏通常缩小变硬，重量减轻，表面呈细颗粒状，边缘尖锐。肝包膜轻度增厚并常有周围炎症，外观呈结霜样，称为糖衣肝。肝切面淤血，可呈现深棕色或紫色与淡黄色斑点相互混杂，形如豆蔻，故在病理学上又称豆蔻肝。组织病理学可见肝小叶中央静脉及肝窦显著淤血扩大，伴有出血，中央静脉壁增厚；小叶中央区肝细胞变性、坏死及萎缩；中央静脉及肝窦周围纤维化，并向汇管区伸延扩展，与邻近的中央静脉周围的纤维组织彼此联结，形成反常小叶（reversedlobulation），此乃为心源性肝硬化的病理学特征。并发症 脾肿大；腹水


心源性肝硬化 注意事项 肝硬化是慢性病，家庭护理的好坏，可能直接影响病情，应重视并尽力做好。早期肝硬化患者，可以参加工作，但应督促其注意劳逸结合，而晚期应以卧床休息为主。总之要根据病情安排休息与活动，应该让患者明白，休息是保护肝脏的重要措施之一，少活动可以减轻肝脏代谢分泌的负担，有利于肝细胞的恢复。安排一个良好的休养环境，保持卧室的安静、舒适和阳光充足、空气流通。此病的康复过程长，因此要鼓励与安慰患者，树立战胜疾病的坚定信念，使患者能保持乐观、坦然的情绪，以利康复。进餐时，要让患者细嚼慢咽。食谱多样化。营养原则是高热量、高蛋白质、高维生素和低脂肪。避免有刺激性及植物纤维素多、坚硬的食物，以免因食管静脉曲张破裂大出血。禁烟、戒酒，不喝含有酒精成分的饮料，以免加重肝脏负担而促使病情恶化。适当限制动物脂肪，以免引起脂肪肝。肝功能显著减退的晚期患者应给予高蛋白饮食。伴有腹水者，应按病情给于低盐或无盐饮食。腹水严重时还应限制每日的进水量，并置于半卧位，使横膈下降，增加肺活最，利于呼吸。当出现高血氨时，则禁忌高蛋白饮食。每餐前后要注意口腔卫生，用生理盐水漱口。做好皮肤护理。


心源性肝硬化 注意事项 水肿好发的部位是在患者的臀部、外阴、下肢，可用棉垫或气圈保护，经常用热毛巾按摩，防止褥疮发生。有皮肤瘙痒者应设法止痒，防止因皮肤破损而引起感染。遵医嘱按时按量给患者服药，促进肝细胞再生和发挥解毒作用。有出血倾向者，应口服维生素K或肌注维生索K1。进食过少时，应给予静脉注射或滴注葡萄糖注射液、维生素及氯化钾等，以补充身体需要，在用利尿药时，要注意电解质的平衡。如发现患者出现嗜睡、神志模糊、对答不清、动作不正常的情况，应该怀疑是肝昏迷的早期阶段，应该及时给予治疗！


心源性肝硬化 诊断鉴别 西医诊断根据原有心脏疾病和持续体循环淤血的病史、肝硬化的临床表现，以及肝功能损害的证据可以作出此病之诊断，但需和其他原因引起的肝硬化及Budd-Chiari综合征鉴别。实验室检查肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系，80%有磺溴酞潴留，25%～75%有血清胆红素升高。血清碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高，而其他大多数肝病都伴有血清碱性磷酸酶的升高，因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别。在急性淤血性肝脏，血清转氨酶（AST、ALT）明显增高，而慢性淤血肝仅有轻微增高。无论是急性还是慢性肝淤血，都伴有白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原时间延长，后者不能用维生素K校正，而随充血性心力衰竭的好转而渐渐恢复到正常。另外，随充血性心力衰竭好转，其他肝功能指标，特别是血清转氨酶，会很快恢复至正常，而磺溴酞潴留试验则1～2周后才能恢复，低凝血酶原血症则数周后才能恢复。影像检查肝穿活检：是确诊指标，但充血性心力衰竭时肝静脉压增加，故肝穿易致出血，需纠正心力衰竭，肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断，在凝血酶原时间及血小板等指标许可时，也可行肝穿活检。治疗用药 利尿药;强心药;降低心脏后负荷的药物


心源性肝硬化 保健预防 预防对于有长期肝病的患者需严格注意心血管并发症的发生，注意长期检测心脏功能。保健注意保肝调养，服用新鲜猪肝或维生素E片，不要过劳，可服用氨基酸片。


心源性肝硬化 合理安排饮食 为了预防心源性肝硬化患者消化道出血的症状，在心源性肝硬化的饮食中会安排一些比较柔软的饮食，如粥。有时还会在粥中加入一些中药材，就是所谓的药粥，进行心源性肝硬化的饮食调理。应用药粥疗法治疗疾病，在我国有数千年的历史。粥是中国传统而颇有特色的一种食物形式。这一肝硬化饮食具有经济、简便、安全、有效的特点。在肝硬化饮食上的药粥的配制方式有多种。可以将具有药效作用的食物(如大枣、龙眼、赤小豆等)与粳米等同煮为粥；也可以将中药先研为细粉(如芡实、人参、藕粉等)，再与粳米等一起煮粥；或者先将中药(如黄芪、当归、首乌、熟地等)煎取药汁，待米粥煮成后兑入服用或以药汁与粳米等一起煮粥；如果是新鲜中药(如紫苏、藿香、荷叶等)可以直接或取汁与粳米等煮粥。一般在心源性肝硬化的饮食中，为了预防心源性肝硬化腹水这一并发症的出现，会要求心源性肝硬化患者在饮食上控制钠盐的摄入和水分的摄入。同时还会强调能量供给、补充维生素和蛋白质的供给。在这里，尤其强调高蛋白饮食。蛋白质的补充除了日常鸡蛋、牛奶、鱼虾中含有外，五谷类食物中也蕴含丰富。如果同时配合一些中药，对于肝硬化患者的身体能够同时起到调理的作用。


心源性肝硬化 合理安排饮食 对于晚期肝硬化患者饮食要注意多样和均衡化，可以改善患者食欲、及时补充患者机体所需，对患者肝细胞的修复、体制的增强、预防营养不良等都是很有帮助的；肝硬化的饮食中患者要忌辛辣刺激性食物忌饮酒，酒精代谢产物会直接毒害已经严重受损的肝脏，诱发肝功异常加速肝脏的破坏与坏死等等，因此肝病患者应当在饮食上远离烟酒、以清淡的饮食为宜。


心源性肝硬化 肝硬化病情会引起性功能衰竭吗 肝硬化肝硬化病情会引起性功能衰竭吗？肝硬化是肝脏疾病中最为严重的一种病情状况，肝硬化患者应认清自身的病情，避免病情的恶化出现，以免引起其他并发症的产生，影响到患者的生命安全。一般来讲，肝硬化很少影响性功能，肝功能不全，使全身内分泌系统调节功能紊乱，活动性肝硬化，由于严重的肝脏损害，大脑皮层神经传递不稳定，性激素平衡失调，雌激素增多，使性腺激素的分泌紊乱，发生某些性功能障碍。这些障碍对男性病人主要表现为性欲减退，甚至消失。阳萎、早泄、睾丸萎缩、以及乳房女性化等。女性病人则表现为经期不准、月经量过多或过少、闭经、痛经、子宫出血等。一般会随着病情的好转而消失。肝硬化病人的性生活应该尽量节制，否则不利于疾病的恢复。需要提醒的是：肝硬化患者不能放纵性生活，过度的性生活消耗体力和精力。对于肝硬化恢复期的患者来讲，一旦放纵性生活，就会使肝病复发，加重甚至引起肝功能衰竭。所以肝硬化患者的性生活不可过于频繁，如青年人每周不得超过2次，中年人每1到2周1次，中年以年每月1到2次。


α1-抗胰蛋白酶缺乏症 【概述】 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。【治疗】 目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。


α1-抗胰蛋白酶缺乏症 【发病机理】 蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、脑脊液、肺分泌物及乳汁中，羊水中α1-AT浓度相当于血清的10%，炎症刺激、肿瘤、妊娠或用雌激素治疗可使血清α1-AT浓度增加2～3倍，但这些刺激对α1-AT缺乏症患者则几乎无效。正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。


α1-抗胰蛋白酶缺乏症 【症状体征】 在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。


小颌畸形综合征 基本概述 小颌畸形综合征（micrognathiasyndrome）又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。该病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。[1]发病机理 （一）发病原因病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。（二）发病机制小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，该病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确该畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。[2]


小颌畸形综合征 临床表现 1．大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。2．呼吸困难：在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。3．营养不良：长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。根据临床表现，和特征如少颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。[3]辅助检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高，发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。[4]治疗措施 （一）治疗1．一般治疗：精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。2．营养治疗：采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。3．畅通气道：重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。4．对症处理：对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。（二）预后该病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。[5]


胰腺癌 描述 胰腺有内分泌和外分泌两种功能，也就有内分泌和外分泌两种细胞。这两种细胞都会发生癌变，来源自内分泌细胞的癌，叫神经内分泌癌，就是苹果公司总裁乔布斯得的那种癌，比较少见，多数情况下恶性程度比较低，病程比较长，治疗方式与常见的胰腺癌也有所不同。来自外分泌细胞的癌，就是我们常说的胰腺癌，是一种恶性程度比较高的肿瘤。多发生于中老年人，发达国家发病率高于发展中国家。随着我国生活水平的提高和饮食结构的改变，近年来胰腺癌的发病率呈现上升的趋势，并且有年轻化的倾向。发病原因 关于胰腺癌的致病因素，目前可以说还不明确，但随着研究的进行，大家还是有了一些倾向性的看法，比如慢性胰腺炎、糖尿病的人群中发生胰腺癌的比例比正常人群高一些。但糖尿病与胰腺癌的关系，孰因孰果，目前还有争议。因为确实有些胰腺癌病人，在早期是以糖尿病的形式表现出来的。生活习惯、饮食结构方面，唯一得到共识的是吸烟，烟民患胰腺癌的风险是不吸烟者的3倍以上。其他方面，比如所谓的“三高”饮食，即高蛋白、高脂肪、高热量食品会对胰腺癌的发生起到一些不好的影响，这里面典型的例子就是意大利的男高音歌唱家帕瓦罗蒂和香港的艺人沈殿霞。[1]


胰腺癌 高危人群 高危人群是流行病学调查以及预防工作的重点。但目前胰腺癌高危人群的定义还没有达成共识，而且由于近年来发病情况的变化，比如发病人群的年轻化趋势，使得一些传统上认为的高危人群范围应该扩大。50岁以上，长期吸烟、饮酒，有“三高”饮食习惯，以及慢性胰腺炎等传统上认为的高危人群应该高度重视，但这些人群以外者并不意味着可以高枕无忧。如果出现以下情况，应该警惕：第一，腰背部疼痛，消化不良，甚至出现黄疸；第二，非糖尿病患者出现的血糖异常升高，或反复发作的胰腺炎；第三，短期内不明原因的体重明显下降。有上述症状者，应该到专科医院重点检查。这里要着重强调的是，检查最好是在大的专科医院并由有经验的医生进行。由于检查医生的技术、经验以及设备等原因导致有问题没能及时发现而延误诊治的情况并不罕见。


胰腺癌 临床表现 多数恶性肿瘤有一个共同的特点，即早期的临床表现往往不典型。对于胰腺癌来说，大多数患者的主要症状是上腹部不舒服。有些病人可能会出现消化不良，食欲不好，或者一段时间内不明原因地出现体重明显下降。部分病人会有疼痛，疼痛与否和肿瘤的位置以及大小有关系，这种疼痛可能是腹痛，也可能是腰背部痛。另外，部分病人会出现黄疸，黄疸更多见于壶腹部和胆管下段肿瘤。但需要指出的是，黄疸的出现并不意味着肿瘤到了晚期，有些情况下正是由于黄疸才使得肿瘤得以较早期的发现。1990到2000年，我国做了一个八省两市14家三甲医院的统计。2340例胰腺癌患者的临床资料表明，胰腺癌的首发症状中，黄疸和腹痛最为常见，后面依次是消瘦、上腹饱胀、腰背疼痛、乏力，个别还有发烧的。从解剖结构上，胰腺可分为胰头、胰体和胰尾。胰头和胰体之间的部分称作胰颈。胰头的肿瘤由于靠近胆总管下段，更容易出现由于胆道梗阻造成的黄疸。胰腺体尾部的肿瘤靠近身体的左侧，和脾邻近，很少发生黄疸。所以有黄疸应该及早就医，没有黄疸也不能疏忽。


胰腺癌 诊断鉴别 1、超声检查：腹部超声是胰腺癌普查和诊断的首选方法。其特点是操作简便、无损伤、无放射性、可多轴面观察，并能较好地显示胰腺内部结构、胆道有无梗阻及梗阻部位。超声的局限性是视野小，容易受胃、肠道内气体以及体型的影响。同时还应强调，超声受检查医生的水平、经验、观念以及所用设备的影响较大，有一定的主观性，必要时要结合增强CT、磁共振（MRI）以及化验检查等综合考虑。2、CT：CT是目前检查胰腺最佳的无创性影像检查方法，主要用于胰腺癌的诊断和分期。平扫可大致显示病灶的大小、部位，但不能准确定性诊断，也不利于显示肿瘤与周围结构的关系。增强扫描则能够较好地显示胰腺肿物的大小、部位、形态、内部结构及与周围结构的关系。CT能够较准确地判断有无肝转移及肿大淋巴结。PET-CT检查是近年来肿瘤诊疗领域中应用渐广的一种手段，可以较为准确的评估病变的性质及范围，对恶性肿瘤的分期诊断和恰当治疗方案的选择有较高的价值。但费用较高且多数情况下属自费检查项目，是限制其应用的一大瓶颈。


胰腺癌 诊断鉴别 3、磁共振成像（MRI）及磁共振胰胆管成像（MRCP）检查：目前不作为诊断胰腺癌的首选方法，但当患者对CT增强造影剂过敏时，可进行MRI扫描以代替增强CT进行诊断和临床分期；另外，当有些病变难以定性时，可在CT检查的基础上加做MRI检查以补充CT影像的不足。MRCP对确定胆道有无梗阻及梗阻部位、梗阻原因具有明显优势，且与内镜下的逆行胰胆管造影（ERCP）、经肝穿刺胆管造影（PTC）等有创检查手段相比，安全性高。4、血液生化免疫学检查：（1）、生化检查：早期无特异性血生化改变，肿瘤阻塞胆管可引起血胆红素升高，伴有谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）等酶学改变。胰腺癌患者中有40%会出现出现血糖升高和糖耐量异常。（2）、血液肿瘤标志物检查：胰腺癌血清中CEA、CA19-9等肿瘤标志物可能升高，但这种改变并不绝对。5、穿刺病理学检查：在体表超声或超声内镜的引导下，对病变部位行穿刺活检，取得的标本做组织病理学或细胞学检查，可有助于确定胰腺癌的诊断。但针吸检查阴性，并不能完全否定恶性的诊断，还需结合影像、化验等检查来综合考虑，必要时可能需要重复穿刺。


胰腺癌 疾病治疗 胰腺癌的治疗主要包括手术、放疗、化疗以及介入治疗等。胰腺癌的治疗强调综合治疗及多学科协作，对每一个病例需采取个体化处理的原则，根据不同患者的身体状况、肿瘤部位、侵及范围、有无黄疸、肝肾及心肺功能状况，有计划、合理的综合应用现有的诊疗手段，以期取得治疗效果的最佳化和对身体损伤的最小化。胰腺癌早期缺乏明显症状，大多数病例确诊时已失去根治性手术的机会。外科治疗需要针对不同病期和肿瘤病灶局部侵犯的程度，采取不同的手术方式。手术治疗(1)、术前准备如果有重度黄疸及肝功能异常，又不能及时接受手术者，可先做胆道引流，降低黄疸及改善肝功能。过去多先行胆囊造瘘术，然后再行二期手术，现在可以先行经皮经肝胆道穿刺引流术（PTCD），根据肝功能等的改善情况，限期行根治性手术。对于每天引流胆汁量较大者，应鼓励患者分次喝下引流出的胆汁，并辅以高营养饮食，以更好地改善营养状况，为进一步治疗做准备。(2)、手术方式a.根治性手术依据肿瘤部位的不同，大致可分为胰十二指肠切除术、胰体尾切除术及全胰切除术。总体来讲，胰腺手术都属于较大型手术，对手术医生的技术水平、经验，以及手术前后的处理等要求较高。可能的情况下，应在胰腺手术量较大的医院进行。


胰腺癌 疾病治疗 b.合并血管切除的胰腺癌手术过去认为，肿瘤侵犯门静脉和肠系膜上静脉是手术切除禁忌，导致手术切除率较低。近年来，随着术前、术后处理的加强和手术技术的提高，此种情况已不再成为手术切除的禁忌证，可通过血管切除及重建达到完整切除肿瘤的目的。这些患者的手术治疗效果，与血管没有受累的患者相同。c.不能切除的胰腺癌的手术疗法由于肿瘤或者身体原因而不适于根治性手术切除的患者，适当的外科干预可能会对延长患者的生存及改善生存质量起到明显的效果。这种情况下，常见的外科干预措施包括胃肠吻合术、胆肠吻合术等。应当强调的是，随着医学的发展，管道支架技术应用日趋广泛，单纯由于胆道梗阻而开腹行姑息性胆肠吻合术者较前已明显减少。药物治疗（1）、化学治疗化学治疗的目的是延长生存期、改善生活质量及提高手术等其他治疗的效果，包括手术后的辅助化疗以及针对未接受根治性治疗患者的姑息化疗。近年来，在一些大的胰腺中心，术前以改善手术治疗效果或提高手术切除率为目的的新辅助化疗也有较多的应用。对于胰腺癌，常用化疗药物为吉西他滨或替吉奥（S1）为主的方案，如吉西他滨单药，或与5-Fu、替吉奥、奥沙利铂等联合应用。


胰腺癌 疾病治疗 辅助化疗注意事项：胰腺癌的辅助化疗应当在根治术1月左右后开始；辅助化疗前准备包括腹部盆腔增强CT扫描，胸部正侧位片，外周血常规、肝肾功能、心电图及肿瘤标志物CEA，CA19-9等。化疗中应及时观察并处理化疗相关不良反应。（2）、靶向药物治疗随着对胰腺癌相关基因、信号通路的研究，靶向治疗已成为治疗胰腺癌新的方法。目前报道的可用于胰腺癌的靶向药物主要有埃洛替尼、西妥昔单抗、贝伐单抗等，但疗效远不尽人意，仍然需要进一步探索。（3）、中医药治疗中医中药治疗对于促进肿瘤病人术后康复、对放化疗减毒增效、减轻晚期肿瘤痛苦、改善生存质量、延长生存等均有一定作用和优势。需要特别指出的是，对于较早期的能通过根治性手术获得治愈机会的患者，千万不要由于单纯采用中医药治疗而贻误病情。在确定最终治疗方案前，多方咨询有经验的医生，总结归纳各方面的意见，根据个人的情况慎重选择，是非常重要的。


胰腺癌 放射治疗 放射治疗主要用于不可手术的局部进展期胰腺癌的综合治疗、术后肿瘤残存或复发病例的综合治疗，以及晚期胰腺癌的姑息减症治疗。近年来，术前以改善手术治疗效果或提高手术切除率为目的的新辅助放疗也有较多的应用。生物治疗生物治疗包括细胞因子治疗、生物反应调节剂、细胞过激免疫治疗、肿瘤疫苗、基因治疗等。目前大多数生物治疗仍处于实验研究阶段。支持治疗支持治疗的目的是减轻症状，提高生活质量。（1）、控制疼痛疼痛是胰腺癌最常见的症状之一。根据WHO疼痛控制三阶梯原则给药，在给药过程中注意及时处理口服止痛药物的不良反应如恶心呕吐、便秘、头晕头痛等。在大的肿瘤中心都有疼痛治疗科，那里的医生可以提供专业的止痛帮助。（2）、改善恶液质可用甲羟孕酮或甲地孕酮以改善食欲，注意营养支持，及时发现和纠正肝肾功能不全和水、电解质紊乱。对于营养吸收障碍患者给予要素饮食，对于不能进食患者可给予肠外营养支持治疗。治疗进展胰腺癌的治疗，近年来在外科手术以及综合治疗方面的进展还是很大的。在我国，北京、上海、广州等大城市治疗胰腺癌的水平已经接近国际先进水平。迄今为止，外科手术仍然是最有可能为胰腺癌带来治愈希望的治疗手段。但是只有外科是不够的，综合治疗必不可少。


胰腺癌 放射治疗 近年来，胰腺癌的化疗、靶向治疗以及放疗等领域也有很大的进展，一些新药和新的治疗方式不断涌现，给患者带来了新的希望，使得这种肿瘤的治愈率、总生存率明显改提高，生活质量也大有改善。治疗方面最大的进展在于治疗模式的转变，即现在更强调多学科合作在治疗中的地位。总的趋势是治疗方案越来越合理，越来越人性化、个体化。在最大限度地提高疗效的同时，更多地关注患者的生活质量。多学科合作可以有效打破学科之间的壁垒，充分发挥各学科优势，有利于制定更加合理的治疗方案。英文有一个词组缩写，叫MDT。M是多的意思，D是学科的意思，T是团队的意思。由各个相关学科组成的医学专家团队来治疗某一个疾病，优势不是显而易见吗？[2-3]疾病预后 与其他一些常见的恶性肿瘤相比，如乳腺癌、甲状腺癌以及结直肠癌，胰腺癌的治疗效果确实差一些。但随着医疗水平的提高、外科手术的进步以及新药物的出现，总的治疗效果已经有了明显的提高。在一些大的胰腺中心，接受根治性手术患者的5年生存率已超过20%，长期生存者越来越多，而且生存质量较前明显改善。


胰腺癌 疾病预防 每个人都应该关注自己的健康，30岁以上者至少要坚持每年一次的例行体检。一旦出现腹胀、腹痛、发热，甚至有糖尿病、胰腺炎、体重下降等症状，应该马上去专科医院检查。争取早期发现，早期治疗。此外，应该努力戒掉不良生活方式，提倡健康的饮食习惯和身体锻炼，保持积极乐观的心态，这些都能明显降低包括胰腺癌在内的多种肿瘤性及非肿瘤性疾病的发生。内容简介 本书根据胰腺癌的研究现状，结合作者多年的临床、科研及教学经验，同时参考国内外大量的相关文献资料编写而成。全书介绍了胰腺癌的诊疗现状、分子生物学、流行病学和危险因素等，阐述了胰腺癌的早期筛查流程、病理诊断、实验室检查、影像学检查和分期等，重点论述了胰腺癌外科手术治疗、化学治疗、放射治疗、新辅助治疗、基因治疗、疫苗治疗、疼痛治疗以及基质金属蛋白酶抑制剂的治疗等。本书理论联系实际，内容全面详实，重点突出，对于推动我国胰腺癌诊治工作的发展有积极作用。该书适用于肿瘤科、肝胆胰外科和相关专业的医务人员参考。


胰腺癌 目录 第一篇概述第一章　胰腺癌诊疗现状、进展与历史变革第一节胰腺癌的历史变革第二节胰腺癌的诊疗现状第二章　胰腺癌分子病理学第一节原癌基因第二节抑癌基因第三节端粒酶第四节胰腺癌侵袭和转移相关基因第三章　胰腺癌的分子病因学、信号传导通路及相应防治策略第一节胰腺癌的分子生物学发病机制第二节胰腺癌患病风险因素及新的预防策略第三节胰腺癌治疗的新策略第四章　胰腺癌的流行病学和危险因素第一节流行病学第二节危险因素第五章　遗传性胰腺癌综合征第二篇诊断第六章　胰腺癌早期筛查流程与手段第七章　胰腺癌的病理与临床关系第一节WHO胰腺肿瘤组织病理学分类第二节胰腺导管腺癌第三节浆液性囊性肿瘤第四节黏液性囊性肿瘤第五节胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤第六节腺泡细胞癌第七节胰母细胞瘤第八节实性假乳头状瘤第九节胰腺罕见肿瘤第十节胰腺细胞学第十一节胰腺外分泌系统病变的免疫组化鉴别诊断第八章　胰腺癌实验室的检查和研究第一节胰腺癌的分子生物学诊断和蛋白组学分析第二节胰腺癌血清肿瘤标记物第三节胰腺癌的生化酶学检测第九章　胰腺癌影像学诊断第一节胰腺癌的CT诊断和临床第二节胰腺癌的MRI诊断与临床第三节胰腺癌超声诊断第四节胰腺癌的超声内镜影像学诊断第十章　胰腺癌诊断和分期第三篇治疗第十一章　胰腺癌围手术期处理第一节胰腺癌术前减黄第二节营养支持第三节胰腺癌术前一般准备及处理第四节胰源性门静脉高压第十二章　胰腺癌的手术治疗第一节胰腺癌手术治疗的历史沿革第二节胰腺癌手术争论热点第三节胰腺癌内镜下姑息治疗第十三章　胰腺癌手术后并发症第十四章　胰腺癌的综合治疗第一节胰腺癌的化疗第二节胰腺癌的放射治疗第三节新辅助治疗(术前同步放化疗)第四节吉西他滨的放射增敏的研究第五节胰腺癌的抗血管生成抑制剂第六节基质金属蛋白酶抑制剂的治疗作用第七节胰腺癌的疫苗治疗第八节胰腺癌基因治疗的策略第九节法尼基转移酶抑制剂第十五章　胰腺癌的疼痛治疗第一节腹腔动脉干根部阻滞第二节CPN与阿片类药物治疗第十六章　病例报道


外阴纤维肉瘤 基本信息 外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤，生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。易复发，治疗以早期手术大块广泛切除为主，辅以放疗和化疗。[1]发病机理 （一）发病原因病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。（二）发病机制肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin阳性，S-100和cytokeratin阴性。[2]


外阴纤维肉瘤 临床表现 好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小（1.5×1.5）cm～（10×8）cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。[3]辅助检查 肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。组织病理检查。[4]


外阴纤维肉瘤 治疗方法 以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。1、手术治疗：采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。2、抗癌化疗：病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：（1）VAC方案：长春新碱（vincristine）1.5mg/㎡，静注，第1，8天，放线菌素或放线菌素D（更生霉素）400～6005mg/㎡，静注，第1～4天，环磷酰胺（cyclo-phosphamide）300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。（2）ADIC方案：多柔比星（阿霉素）60mg/㎡，静滴，第1天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%（Beretta，1983）。


外阴纤维肉瘤 治疗方法 （3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天，长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天，达卡巴嗪（氮烯咪胺）250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。[5]


海豹肢症 简介 先天性疾病海豹肢症（phocomelia）是一种罕见的肢畸形，这些畸形婴儿大多没有臂和腿，  海豹肢症或者手和脚直接连在身体上，很像海豹的肢体，故称为"海豹肢畸形儿"及"海豹胎"。它在上个世纪60年代作为在怀孕期间使用“反应停”（thalidomide）的一种副作用而更为人们所知。现状 研究人员将发育中的小鸡肢芽暴露于X-射线辐射，从而来模仿海豹肢症；用这种小鸡模型所做的研究工作为早就建立的关于肢发育的渐进带模型提供了重要证据。按照渐进带模型，由“顶端外胚层脊”产生的成纤维细胞生长因子决定细胞命运。涉及分子分析和世系追踪的新的研究工作表明，X-射线辐射诱导的海豹肢症并不是人们过去所认为的一种模式形成缺陷（patterningdefect），而是骨骼祖细胞依时丢失所造成的。该发现对海豹肢症病原学的当前模型和渐进带模型的预测结果提出了挑战。


海豹肢症 研究历史 1959年12月，西德儿科医生Weidenbach首先报告了一例女婴的罕见畸形。1961年10月，在原西德妇科学术会议上，有三名医生分别报告发现很多婴儿有类似的畸形。这些畸形婴儿没有臂和腿，手和脚直接连在身体上，很像海豹的肢体，故称为"海豹肢畸形儿"及"海豹胎"。除上述畸形外，尚可引起其他畸形的发生。医学研究表明，"海豹胎"的病因，是妇女在怀孕初期服用"反应停"(酞胺哌啶酮)所致。反应停于1953年首先由西德一家制药公司合成，1956年进入临床并在市场试销，1957年获西德专利，这种药物治疗早孕期间的孕吐反应，有很好的止吐作用，对孕妇无明显毒副作用，相继在51个国家获准销售。从1956年反应停进入市场至1962年撤药，全世界30多个国家和地区(包括我国台湾省)共报告了"海豹胎1万余例，各个国家畸形儿的发生率与同期反应停的销售量呈正相关，如在西德就引起至少6000例畸胎，英国出生了5500个这样的畸胎，日本约1000余例，台湾省也至少有69例畸胎出生。只有美国，由于官方采取了谨慎态度，没有引进这种药，因此，除自己海豹肢症(6张)从国外带入服用者造成数例畸胎外，基本没有发生这样病例。


海豹肢症 研究历史 反应停所造成的胎儿畸形，成为20世纪最大的药物导致先天畸形的灾难性事件，至今仍有法律纠纷。反应停是第一个被明确为人类致畸的药物。此后全世界进行了大规模的药物致畸的研究，结果发现了不少药物有不同程度的致畸作用。反应停对人与动物的一般毒性极低，如服用14克并不使人死亡。但其可选择性地作用于胚胎，对胚胎的毒性明显大于母体，其对胎儿的致畸作用可高达50%一80%，如在妊娠第3--8周服用，其后代畸形发生率可高达100%，对人胚胎的致畸剂量为1毫克/千克。通过对数十种不同种属动物进行的致畸试验表明，反应停对大约15个种属的动物有不同程度的致畸作用，并且致畸作用有明显的种属差异。小鼠和大鼠的大部分种系不敏感。家兔的几个种系和绝大部分灵长类动物较敏感，并可观察到与人相似的缺肢或短肢畸形。在敏感期给母猴一次剂量反应停，可使其胎儿100%发生海豹肢畸形儿。有关研究表明，反应停对胚胎的毒性，有明显的时间性，即敏感期。在不同的孕期服用反应停，可引起不同的畸形。


海豹肢症 研究历史 如停经后34一38天(受孕第20一24天)服药，可引起无耳畸形与颅神经的畸形；如停经后36一45天服药，可引起心脏与血管的畸形；而缺臂、短脚则是在停经后38一47天服药所致；但在停经50天后服药，一般不会引起畸形。研究结果表明，反应停造成的胎儿畸形，主要不是药物的毒性，而是药物的强烈致畸作用。


纤维性骨炎 基本概述 纤维性骨炎是由于慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进，引起的高转运型骨病。主要病因是继发性甲状旁腺功能亢进，使甲状旁腺增生、功能亢进，导致患者低血钙、高血磷，特别是二羟胆骨化醇的缺乏，晚期骨骼病变，皮肤瘙痒，自发性肌腱断裂，软组织钙化等。临床上主要表现为纤维性骨炎的病理改变。[1]流行病学 慢性肾功能衰竭新进入透析治疗的年发病率为每百万人口15.3。尿毒症病死于心血管疾病是年龄匹配人群的3.5倍，心力衰竭占32%，继发性甲状旁腺功能亢进，代谢性酸中毒等，导致骨矿化及代谢异常的发病率没有相关描述。[1]发病原因 慢性肾功能衰竭是纤维性骨炎的主要病因。[2]


纤维性骨炎 疾病检查 实验室检查：常有低血钙、高血磷，特别是二羟胆骨化醇的降低。放射学检查：继发性甲状旁腺功能亢进的放射学改变包括骨内膜、骨皮质和骨膜下的骨吸收，终端指、趾骨的腐蚀，囊肿形成，骨膜的neostosis和骨硬化，其中骨膜下骨吸收是最常见的放射学改变，主要见于指骨，还可见于骨盆骨、锁骨远端以及肋骨、尺骨、胫骨和下颌骨下方的表层。骨硬化的放射学改变，为骨的密度增加，常见于椎体、骨盆、肋骨、锁骨和各种长骨的干骺端、骨软化的诊断有赖于骨活检。放射学的惟一发现是Loosers带的出现和假性骨折，骨密度常降低，但不足以诊断骨软化。骨质减少是指放射学检查发现的骨密度减低，常见于长期肾功能衰竭做血透治疗者。骨软化、继发性甲状旁腺功能亢进和骨质疏松经放射学检查都可发现骨密度减低，很难单凭放射性特点来判断骨质减少的原因。[3]


纤维性骨炎 临床表现 1、皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是慢性肾功能衰竭的常见症状，但其发生机制不清。某些患者皮肤中含钙量增多，血钙>2.4mmol/L者易患瘙痒，推测与皮肤内含钙量多有关。但甲状旁腺切除术后数天内瘙痒即可能得到改善，而皮肤内含钙量的减少却需很长时间，似又不好以皮肤含钙量多来解释瘙痒。甲状旁腺切除术后，尽管瘙痒缓解，但如果用活性维生素D治疗引起高钙血症，瘙痒又可复发，也不好单用血浆甲状旁腺素水平增高来解释。患者血浆组胺水平也可能是引起瘙痒的原因之一。用重组红细胞生成素治疗使贫血改善，并使血浆组胺水平下降，瘙痒也可减轻。充分血透可使瘙痒改善或消失。部分患者用利多卡因治疗或紫外线照射有效。甲状旁腺切除术宜在经充分血透而皮肤瘙痒不能改善并伴有血浆甲状旁腺素水平显著增高者施行。2、自发性肌腱断裂：这种现象可见于慢性肾功能衰竭或其他原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进，因此二者之间可能有因果关系。维生素D缺乏引起弹性组织变性或慢性代谢性酸中毒继发胶原合成障碍也是可能的原因。肌腱附着点小的骨折也可以引起肌腱断裂。


纤维性骨炎 临床表现 3、生长受阻：晚期慢性肾功能衰竭儿童常比正常儿童矮小，其原因为营养不良，维生素D缺乏，慢性代谢性酸中毒，肠道对钙的吸收障碍，骨病和血中生长激素介质水平低下等。给青春期前期患儿以重组生长激素治疗可以促进其生长速度。4、骨痛和骨折：患有纤维性骨炎或骨软化者可导致进行性加重的骨骼疼痛，可见于下背部、臀部、小腿或膝部。肋骨疼痛可能是肋骨骨折的首发症状。下背部疼痛可能是由于椎体的压缩性骨折、骨质减少和低转换型骨软化所致。5、骨变形：由于维生素D缺乏，继发甲状旁腺功能亢进所致骨骺脱位，使长骨变弯，常波及臀部，也可见于桡骨、尺骨、肱骨下端、股骨下端和胫骨下端。骨变形在成人多见于严重的骨软化，可致脊柱侧突、驼背和胸廓变形。几处的椎体压缩性骨折可使人变矮小，儿童易产生佝偻病。6.皮肤溃疡和组织坏死：可见于少数的严重肾衰患者、肾移植术后和血透患者。放射性检查可发现骨膜下骨吸收，血钙的正常或升高，发病前可先有剧烈疼痛和雷诺现象。溃疡形成后可继发感染引起败血症而致死亡。发病机制不清。甲状旁腺次全切除后使溃疡愈合，推测继发性甲状旁腺功能亢进可能是其原因。这些症状不常见，发病部位为手指、脚趾、大腿、小腿和踝部。


纤维性骨炎 临床表现 7、软组织钙化：软组织钙化（转移性钙化）多因持续性钙磷沉积增高所致，可见于动脉、眼、内脏、关节和皮肤。甲状旁腺素水平的持续升高除了引起骨病外，还可导致磷酸钙在小动脉、关节、软组织和内脏的沉积。当钙磷乘积超过70时最易出现。一种更为严重的称为钙化防御（calciphylaxis）的转移性钙化常伴有显著的动脉钙沉积和组织缺血和坏死。由于甲状旁腺素抑制磷在近端肾小管的重吸收，严重肾衰时只有滤过磷的15%被重吸收，但由于肾小球滤过率显著降低，肾小球滤过的磷量显著减少，此时甲状旁腺素已不再可能增加磷的排泄，但能继续引起骨磷酸钙的释放，结果是甲状旁腺素加重高磷血症。在这种情况下，口服磷结合剂如碳酸钙降低血磷的效果甚微，而甲状旁腺切除术和前臂移植部分甲状旁腺则可达到降低血磷的目的。这种手术通过骨吸收的减少和磷酸钙沉积于以前由于甲状旁腺功能亢进而丢失矿质的骨骼内能降低血钙和血磷。（1）血管钙化：最早可见于足背，也可侵犯前臂、腕、手、眼、内脏、关节和盆腔等处的任何动脉。多见于40岁以上患者。一般说来，发病常随着透析时间的延长而增多。严重时脉搏不能触及，血压测不到。


纤维性骨炎 临床表现 放射学检查可见血管壁有细微的颗粒状致密物，是由于钙在动脉中层的内弹性膜上沉积的结果。在大血管内膜也可形成粥样动脉斑。某些患者在作肾移植或甲状旁腺次全切除数月或数年后，这种血管钙化可以消失。（2）眼钙化：眼钙化是慢性肾功能衰竭作血透治疗者最常见的软组织钙化。钙在眼中沉积可导致炎症和局部刺激形成红眼，常为一过性，但可反复出现。更为常见者为眼结膜无症状性白色钙化斑点，角膜也可以钙化而形成“带状角膜病”。产生眼钙化的机制可能是CO2不能通过眼结膜表面排入空气，使眼组织内pH增高，导致钙的沉积。（3）内脏钙化：内脏钙化可见于肺、胃、心肌、骨骼肌和肾脏而产生严重的临床症状。心肌内或心传导系统钙的沉积可导致心力衰竭、心律失常和传导阻滞。肺钙化可引起肺功能失常，甚至肺纤维化，肺动脉高压和右心室肥厚。尿毒症或透析患者，特别是服用大量抗坏血酸后，可使草酸盐增多，在软组织中形成草酸钙沉积，在心肌内或二尖瓣、主动脉瓣内沉积可引起心肌病、充血性心力衰竭或死亡。（4）关节周围钙化：关节周围钙化可见于慢性肾衰透析患者，其发病率随透析持续时间的增多而上升，可见于肩、腕、指、趾关节和踝关节。


纤维性骨炎 临床表现 患者常因疼痛而作放射性检查，可见散在的放射性致密物，偶尔可见关节周围大的肿块，也可为无痛性，但可使关节活动受限。进食含磷多鶒的食物如牛奶可促进其发展，限磷或甲状腺次全切除可使病情缓解。（5）皮肤钙化：皮肤钙化是引起瘙痒的原因之一，皮肤活检有助于诊断，甲状旁腺次全切除可能使皮肤内钙的含量减少。8、近端肌无力近端肌无力在肾性骨病时较突出，可能与维生素D缺乏有关，也可因钙干扰肌肉代谢而加重。[4]


纤维性骨炎 疾病诊断 根据临床表现，实验室检查的特征性可以初步诊断。β2-微球蛋白淀粉样变在各项检查指标中无特殊改变。血钙、磷的检查对于鉴别继发性甲旁亢骨病和铝相关性骨病帮助不大，严重的甲状旁腺功能亢进骨病和铝相关性骨病一样，二者都可能有高钙血症，而磷的水平则取决于饮食中磷的摄入量、分解率、残余肾功能、透析效果等因素。碱性磷酸酶活性常常是成骨细胞功能的指数，晚期纤维性骨炎时显著增高，而在铝相关性骨病则常为正常或偏低。125-(OH)2D3水平的检测具有一定意义，水平低下的提示维生素D缺乏，血甲状旁腺素在甲状旁腺功能亢进骨病时往往显著升高，而在铝相关性骨病时常低于继发性甲旁亢或者正常，这可能是由于铝抑制甲状旁腺素的分泌所致，血清铝低于60µg/L时，铝中毒的可能性较小，去铁胺（DFO）试验阳性有助于铝相关性骨病的诊断。[4]


纤维性骨炎 疾病治疗 继发性甲状旁腺功能亢进骨病的治疗包括对磷的潴留和高磷血症的控制、对低钙血症的纠正、活性维生素D的应用、透析钙含量的控制、经皮甲状旁腺内注射无水酒精或骨化三醇（二羟胆骨化醇）、甲状旁腺次全切除等。1、控制磷的潴留和高磷血症：（1）限制饮食中磷的摄入：每天摄入量不超过600～900mg，对于GRF为30～60ml/min患者至为重要。应注意避免食用含磷较多的食物，如黄豆（571mg%）、腐竹（598mg%）、小豆（386mg%）、绿豆（360mg%）、紫菜（457mg%）、牛奶粉（883mg%）。（2）应用磷结合剂：在限制磷摄入不满意而血磷增高时，应使用磷结合剂，可使唾液、胆汁和肠液中的磷转换为不能吸收者，进食含磷食物过多（>2.0g/d）可能减低磷结合剂的作用。常用的磷结合剂有氢氧化铝、钙制剂（碳酸钙，醋酸钙）及镁制剂。①氢氧化铝：可在肠道内与磷结合，减少磷的吸收，从而降低血磷，减轻纤维性骨炎。但长期使用可导致铝中毒，引起铝相关性骨病、脑病和贫血，故仅在血磷很高且血钙不低甚至高钙血症时使用，血磷降至正常，即需停用而改用钙剂。


纤维性骨炎 疾病治疗 ②醋酸钙和碳酸钙：用于降低血磷，也能提高血钙从而降低甲状旁腺素的分泌，前者较后者更具优越性，因为醋酸钙结合磷的作用大于碳酸钙，用较小剂量的醋酸钙，即可达到用较大剂量碳酸钙的目的。最近有资料表明，醋酸钙比碳酸钙能更好地结合磷。碳酸钙只在酸性环境中分解，而醋酸钙则在酸性或碱性环境下均能分解，而晚期肾衰病人往往有盐酸缺乏或者服用H2阻滞药，因而影响碳酸钙与磷的结合。碳酸钙的剂量为每天2.5g～20g（含钙40%，亦即元素钙含量为1000～8000mg/d），可由较小剂量开始逐渐增加剂量至将血磷水平控制到4.5～5.5mg/dl（1.5～1.8mmol/L）或出现高钙血症为止。钙剂最好在进餐时服用，这样既可与饮食中的磷结合，又可减少游离钙在肠道中的吸收，如果用碳酸钙或醋酸钙引起高钙血症，可以短期使用氢氧化铝降低血磷。镁制剂如氢氧化镁应避免使用，因其能引起腹泻和高镁血症。③Renagel，盐酸镧（Lanthanum-chlorid-hydrate）和三价铁基的磷结合剂（Fe-Ⅲbasedphosphatebinders）：它们都是新近开发的磷结合剂。


纤维性骨炎 疾病治疗 A.Renagel是一种不含钙和铝的磷结合剂，它能有效地降低血磷和血浆PTH水平而不引起高钙血症或其他副作用，用药期间还能使血清胆固醇水平下降。每个胶囊含量为440mg，3次/d，每次2～4个胶囊。B.盐酸镧：曾在动物实验中进行观察，很少有组织吸收和毒性反应。临床观察正在进行中。C.三价铁基的磷结合剂：临床观察表明三价铁基的磷结合剂能结合食物中的磷，口服或静脉注射可降低血清磷水平。Spengler等报道了对于交联的右旋糖酐铁（葡聚糖铁）的应用。他们认为1g的这种磷结合剂大约可结合0.65mM的磷。如果病人体重为70kg，则需每天给予15g的结合剂。Hergesell等曾对13例肾衰终末期前患者，使用稳定的聚核氢氧化铁（Stabilizedpolynuclearironhydroxide）进行治疗。2.5g/d，3次/d，随食物使用，观察4周。结果使血浆磷降低20%，尿磷排泄减少37%，血清铁和铁蛋白无显著性变化。磷结合剂伍用肠道Na，P是否有效尚需进一步观察。转运物抑制剂现有的资料表明，这类药品如Niceritorol，并不是没有副作用。但不排除未来开发一种不吸收的无系统性副作用的特异性抑制剂的可能性。


纤维性骨炎 疾病治疗 2、纠正低钙血症：低钙血症时应长期补钙，可提高血钙浓度，降低血清碱性磷酸酶和甲状旁腺素。当GRF为40～10ml/min时，每天应补钙1.2～1.5g，GRF<10ml/min时应补1.0～2.0g/d。如果有严重的高磷血症，补钙会增加钙磷乘积，导致软组织钙化，因此，应先使用氢氧化铝等，磷结合剂使血磷降到<1.77mmol/L才补钙。补充适量钙剂可纠正低血钙，大量补钙则可导致高钙血症而引起异位性软组织钙化，尤其与维生素D制剂合用时。因此，使用钙剂时必需严密观察血钙浓度，特别对于接受血透治疗者更为重要。3、骨化三醇（Calcitriol）的应用：二羟胆骨化醇缺乏是导致继发性甲旁亢最重要的原因，当GFR下降到低于40ml/min时，二羟胆骨化醇水平即开始下降，终末期肾衰时显著减少，有功能的肾组织的减少和早期高磷血症对二羟胆骨化醇的抑制均参与了二羟胆骨化醇合成的减少，此时宜用骨化三醇或其他类似制剂治疗，但在治疗以前，必须将高磷血症基本控制，否则骨化三醇能促进肠道内磷的吸收而加重高磷血症。


纤维性骨炎 疾病治疗 所有晚期肾衰病人，当其血浆iPTH>正常高限的3倍时，即应开始骨化三醇治疗，因为活性维生素D制剂对于血透病人甲状旁腺素的抑制作用优于单用钙剂者。血浆iPTH低于正常高限2倍者不宜采用骨化三醇治疗，用活性维生素D治疗的目的，不是要将iPTH降到正常范围，而是将iPTH控制到正常上限的2～3倍，稍高于正常值对于正常骨的重塑（remodeling）是必要的，这可能是由于靶器官在尿毒症时对甲状旁腺素发生抵抗所致。过多抑制甲状旁腺素会导致无力性骨病（adynamicbonedisease）的发生。常用的活性维生素D制剂有维生素D2、维生素D3、25-（OH）D3、1，25-（OH）2D3（骨化三醇）和1α-（OH）D3。骨化三醇它不需在肝、肾内转化。阿法D3则需经肝脏中25-羟化酶的作用，转变为l，25-（OH）2D3，但无需肾脏α-羟化酶的参与。骨化三醇和阿法D3的常规口服剂量为0.25～0.75µg/d。也可以静脉注射，每周2～3次，每次0.5～2.0µg于透析结束时给药。腹膜透析病人也可以腹腔内注射，应注意将药物直接注入腹腔导管内而不要加入到透析袋内，以免药物被结合掉。


纤维性骨炎 疾病治疗 如使用4～6周后，血钙上升<0.25mmol/L（0.5mg/dl），应每天增加0.25～0.5µg。有人认为，用大剂量口服或静注1，25-（OH）2D3或1α-（OH）D3冲击治疗较严重的继发性甲状旁腺功能亢进，可以收到比常规剂量更好的效果，对于用常规剂量无效的病例也可以收效。冲击治疗继发性甲状旁腺功能亢进的临床指标为iPTH200～400pg/ml或更高，伴或不伴低钙血症及高磷血症。常用剂量为2～4µg，每周2次口服或静注。用药4周后，可使iPTH及碱性磷酸酶明显下降，继续用药可使其持续下降至正常高限的2～3倍，此时可改为常规剂量维持（0.25～0.5µg/dl）或停药。用药过程中血钙升高，血磷降低，骨痛、瘙痒、肌无力等症状可明显改善。长期大剂量骨化三醇治疗，可降低血清碱性磷酸酶和甲状旁腺素，减少骨吸收，使儿童佝偻病和成人骨软化减轻或痊愈，但应注意钙、磷乘积过高，导致异位性软组织钙化。用1，25-（OH）2D3治疗无效，常见于严重的纤维性骨炎，血甲状旁腺素显著增高者或血甲状旁腺素水平不高，只有单纯性骨软化而无甲旁亢骨病者。每个病人对活性维生素D治疗的反应各有不同。


纤维性骨炎 疾病治疗 受抑制的程度似与治疗前继发性甲状旁腺功能亢进的严重程度有关。某些观察系列表明，经骨化三醇治疗的病人只有大约50%获得持续的甲状旁腺素下降。因此，严重的甲状旁腺功能亢进仍然是难以处理的问题。对治疗反应不良的确切原因还不清楚，可能影响的因素为：由于弥漫性和结节性甲状旁腺增生和肥大引起的有功能的腺体增多；骨化三醇受体缺乏；对大剂量药物的耐受性差以及单个甲状旁腺细胞对钙的敏感性改变等。尽管早期研究曾经提示骨化三醇治疗可以使甲状旁腺腺体恢复原状最近的前瞻性研究并未能证实治疗后甲状旁腺腺体缩小。因此，早期预防性治疗对于防止治疗没有反应的甲状旁腺功能亢进可能是重要的，严重的甲状旁腺功能亢进可能需要作甲状旁腺切除。4、透析前病人骨化三醇的应用：透析前肾衰继发性甲状旁腺功能亢进病人是否需要使用骨化三醇还没有定论。过去有人担心应用骨化三醇可能通过引起高钙血症、高磷血症和高尿钙症而加速肾功能的丧失。但是有些报道说明，只要避免高钙血症的发生，使用骨化三醇通常不引起肾功能的变化。因此，小剂量的骨化三醇（0.25µg/d）似乎是安全的，而且能有效地降低甲状旁腺素的分泌。


纤维性骨炎 疾病治疗 另有资料报道，对轻至中度肾衰病人每天给予碳酸钙也能有效地治疗继发性甲状旁腺功能亢进。5、二羟胆骨化醇类似物：未来使用的合成维生素D类似物有22-oxacalcitriol，1-alpha-hydroxyvitaminD2及19-nor-1-alpha。初步临床观察表明这些制剂能抑制血浆甲状旁腺素水平而没有或少有对钙和磷的副作用。Oxacalcitriol对维生素D结合蛋白的亲和力低，因此有较多的药物以游离形式存在，使其比骨化三醇能更为迅速地代谢，半衰期短，可以解释对肠道钙吸收的较小而且时间较短暂的刺激。第二代维生素D类似物19-nor-1-alpha曾在78例血浆甲状旁腺素超过400pg/ml的血透病人中进行过随机双盲对照观察。每周3次给予安慰剂或19-nor-1-alpha共12周，19-nor-1-alpha的剂量每隔2周增加1次到最大量或使甲状旁腺素水平下降30%。结果显示，药物组甲状旁腺素下降的病人数显著多于安慰剂组（68∶8，P<0.001），在甲状旁腺素下降达标前服用19-nor-1-alpha的病人无一例出现高钙血症。


纤维性骨炎 疾病治疗 另外一种类似物，1-alpha-hydroxyvitaminD2也能有效地抑制血透病人的甲状旁腺素水平。初步观察表明，每周3次，每次10µg能使病人耐受，但可能出现高钙血症和高磷血症。6、钙敏感受体增效剂：另外一种能降低甲状旁腺素又能减少高钙血症的方法是用激活甲状旁腺内的钙敏感受体的钙模拟物。在次全切除大鼠肾脏模型中，给予钙敏感受体增效剂能以剂量依赖方式降低血浆甲状旁腺素浓度高达75%，且能抑制甲状旁腺增生，这种作用不能用血浆二羟胆骨化醇或磷的浓度变化来解释。另外的研究发现给予增效剂能减轻纤维性骨炎。但是这种发现应用到人类的结果尚不能肯定。对维持性血透伴有轻度甲状旁腺功能亢进的病人给予钙受体增效剂，能产生剂量依赖性降低血浆甲状旁腺素浓度的作用。对更为严重的甲状旁腺功能亢进的长效作用和安全性还有待进一步的研究。7、经皮注射无水酒精（percutaneousethanolinjectiontherapy，PEIT）或骨化三醇。综上所述，骨化三醇及其类似物治疗继发性甲状旁腺功能亢进是一种首选的方法。但是，大剂量骨化三醇可能引起高钙血症，结节增生的腺体可能对活性维生素D3发生抵抗。


纤维性骨炎 疾病治疗 因而需要作甲状旁腺次全切除。但是这种手术可能导致甲状旁腺素缺乏、骨软化和无动力型骨病等。1985年Solbiati等首次在超声引导下用细针经皮在甲状旁腺内注射无水酒精治疗继发性甲状旁腺功能亢进取得成功，并得到其他学者的证实。其方法是在超声或CT引导下将特制的细针刺入肿大的甲状旁腺内，然后注射96%酒精，每2～2.5ml腺体体积可注入1ml酒精。有报道酒精最大注射量可为甲状旁腺腺瘤体积的1/2（超声探测的最大长径×宽径×深度×1/2），间隔1月重复治疗，最多3次。1995年Kitaota等报道了直接在甲状旁腺内注射1，25-（OH）2D3治疗伴发严重甲旁亢的慢性透析病人有效。1，25-（OH）2D3注射量为腺体体积的70%～90%，每周3次，治疗2周。2周后口服骨化三醇冲击治疗（每周2次，每次2～4µg）2～4周，以后根据血浆甲状旁腺素浓度延长治疗时间，直至达标。根据日本甲状旁腺PEIT工作小组的调查，已对600多名患者进行了PEIT治疗。


纤维性骨炎 疾病治疗 结果证实所有患者的PTH都下降，其中75%的患者已可能再接受药物治疗，通过彩色多普勒影像可以检查组织破坏的程度，并可发现细胞再生长情况，为进一步选择注射药物的最佳部位和剂量提供信息。与甲状旁腺切除术相比，这种治疗引起的甲状旁腺功能低下的危险性极小。8.透析液的钙含量：透析用水必须净化，使用反渗水。透析液中的钙为离子钙，可以自由通过透析膜，而血钙中只有60%的离子钙。透析过程中血钙可以丢失，也可以增加，取决于透析液和血液中钙的浓度、透析液中含钙量和血液中可以扩散钙的浓度。如透析液中含钙量低（1.25～1.3mmol/L），则骨病的发生率增加。如透析液中含钙量高（1.99mmol/L），则可能导致高钙血症，增加软组织钙化的危险性。因此，透析液中含钙量1.75mmol/L较为理想。如果透析同时又使用1，25-（OH）2D3或1α-（OH）D3，则有可能引起高钙血症，宜减少1，25-（OH）2D3的剂量或降低透析液中钙的含量，例如将透析液中钙的含量降为1.25mmol/L（5mg/dl）。


纤维性骨炎 疾病治疗 在4h透析过程中，如果透析液钙含量为1.75mmol/L（7mg/dl），病人摄取的钙量大约为900mg，而用钙含量为1.25mmol/L（5mg/dl）时，则病人几乎不摄取钙。使用低钙透析液还有一个优点，可以让病人口服较大剂量的钙，以便更好地与磷结合而降低血磷。但是，如果没有口服补钙，则不宜使用低钙透析液，以免加重低钙血症和甲状旁腺功能亢进。9、甲状旁腺次全切除术，在下列情况下可考虑作甲状旁腺次全切除术：血浆甲状旁腺素显著升高（常>1000pg/ml）；持续性高钙血症；严重的皮肤瘙痒经充分血透无效；有明显的软组织钙化；纤维性骨炎经保守治疗无效；软组织缺血性病变，发生溃疡或坏死者。


髂静脉压迫综合征 概述 髂静脉压迫综合征（Cockett综合征，May-Thurner综合征）英文名：iliacvenouscompressionsyndrome是髂静脉受压和(或)存在腔内异常粘连结构所引起的下肢和盆腔静脉回流障碍性疾病。美国的医学文献中多称为CockettSyndrome，而在欧洲等地通常称为May-ThurnerSyndrome。髂静脉压迫不仅造成静脉回流障碍和下肢静脉高压，也是下肢静脉瓣膜功能不全和浅静脉曲张的原因之一。同时是继发髂-股静脉血栓的重要潜在因素。


房性心动过速 描述 房性心动过速简称房速。根据发生机制与心电图表现的不同，可分为自律性房性心动过速、折返性房性心动过速与混乱性房性心动过速三种。 自律性房性心动过速常发生于患严重器质性心脏病和洋地黄中毒的病人，发作短暂或持续数月。当房室传导比率变动时，听诊心律不恒定，第一心音强度发生变化。颈静脉见到的 a波数目超过听诊心博次数。集心电图有相应改变。疾病名称 房性心动过速疾病分类 心血管内科疾病描述 房性心动过速简称房速。根据发生机制与心电图表现的不同，可分为自律性分性心动过速、折返性房性心动过速与紊乱性房性心动过速三种。自律性与折返性反性心动过速常可伴有房室传导阻滞，被称为伴有房室阻滞的阵发性房性心动过速。


房性心动过速 疾病种类 1、异常自律性房性心动过速：①心动过速的P波形态和心房激动顺序不同于窦性心律；②心房刺激不能诱发、拖带和终止心动过速，但（不总是）可被超速起搏所抑制；③心动过速发作与终止时可出现温醒（Warm-up）与冷却（Cool-down）现象；异常自律性房性心动过速；④房内传导或房室结传导延缓，甚至房室结传导阻滞不影响心动过速的存在；⑤刺激迷走神经和静脉注射腺苷不能终止心动过速。2、房内折返性房性心动过速：①心动过速的P波形态和心房激动顺序不同于窦性心律；②心房程序刺激和分级刺激能诱发和终止心动过速；③出现房室结传导阻滞不影响心动过速的存在；④部分心动过速能被刺激迷走神经方法和静脉注射腺苷所终止；⑤心房心内膜标测及起搏可判断折返环的部位、激动方向与顺序。


房性心动过速 疾病种类 3、触发活动引起房性心动过速：①心动过速的P波形态和心房激动顺序不同于窦性心律；②心房程序刺激和分级刺激能诱发心动过速，且不依赖于房内传导和房室结传导的延缓；③起搏周长、期前刺激的配对间期直接与房速开始的间期和心动过速开始的周长有关，具有刺激周长依赖的特点；④心动过速发生前，单相动作电位上有明显的延迟后除极波；⑤心房刺激能终止或超速抑制心动过速；⑥部分心动过速能被刺激迷走神经方法和静脉注射腺苷所终止。


房性心动过速 起源部位 自射频消融治疗房速以来，通过对成功消融靶点的X线影像定位，心内超声及三维电磁导管定位系统（CARTO）运用，发现绝大多数房速的起源部位集中在心房某些特殊的解剖区域内：房间隔、右心房界脊、冠状静脉窦口、右心房耳和三尖瓣环、左心房肺静脉口、左心房耳和二尖瓣环。体表12导联心电图P波形态或向量分析，可大致判定房速的起源部位，对术前准备和指导消融靶点的标测具有帮助。程序如下：①aVL和V1导联的P波形态对鉴别右房和左房房速的价值最大。②V1导联的正向P波对判定左房房速的敏感性和特异性分别为92.9%和88.2%，I导联正向P波对诊断左房房速特异性高，敏感性差。③aVL导联的双相或正向P波判断右房房速特异性和敏感性较高。④II、III和aVF导联的正向P波，提示房速位于心房的上部，如：右房耳、右房高侧壁、左房的上肺静脉或左房耳；反之，则提示房速位于心房的下部，如：冠状静脉窦口、下肺静脉等。


房性心动过速 起源部位 心电图诊断步骤：首先判断aVL导联的P波负向或等电位；是为左房房速，II、III和aVF导联正向在心房上部，负向在下部；否为右房房速，II、III和aVF导联正向在心房上部，负向在下部；窦性心律时V1导联的P波为双相，房速时变为正向，判定为右上肺静脉的房速。心电图检查 ①心房率通常为150～200次/分；②P波形态与窦性者不同，在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联通常直立；③常出现二度I型或Ⅱ型房室传导阻滞，呈现2：1房室传导者亦属常见，但心动过速不受影响；④P波之间的等电线仍存在（与心房扑动时等电线消失不同）；⑤刺激迷走神经不能终止心动过速，仅加重房室传导阻滞；⑥发作开始时心率逐渐加速。心电生理检查 ①心房程序刺激通常不能诱发心动过速，发作不依赖于房内或房室结传导延缓；②心房激动顺序与窦性P波不同；③心动过速的第一个P波与随后的P波形态一致，这与折返机制引起者不同；④心房超速起搏能抑制心动过速，但不能终止发作。


房性心动过速 治疗方法 一、自律性房速（一）洋地黄引起者1、立即停用洋地黄；2、如血清钾不升高，首选氯化钾口服或静脉滴注氯化钾，同时进行心电图监测，以避免出现高血钾;3、已有高血钾或不以氯化钾者，可选用普萘洛尔、苯妥英、普鲁卡因胺与奎尼丁。心室率不快者，仅需停用洋地黄。（二）非洋地黄引起者1、口服或静脉注射洋地黄；2、如未能转复窦性心律，可应用奎尼丁、丙吡胺、普鲁卡因胺、普罗帕酮或胺碘酮。二、折返性房速心电图：p波与窦性不同，PR间期延长。治疗参照阵发性室上速三、紊乱性房性心动过速亦称多源性房速（multifocalatrialtachycardia）常见于慢性阻塞型肺病、充血性心力衰竭、洋地黄中毒、低血钾。心电图：1.三种以上P波，PR间期各不同.2.心房率100-130次/分3.多数P波能下传心室，部分P波过早而受阻，心室律不规则。治疗针对原发病。维拉帕米和胺碘酮可能有效。补钾补镁可抑制发作。


谵妄综合征 描述 谵妄综合征（delirium syndrome）是一组表现为广泛的认知障碍尤以意识障碍为主要特征的综合征。常因脑部弥漫、暂时的中毒感染或代谢紊乱等所引起。疾病概述 因为它往往发生于急性起病、病程短暂、病变发展迅速的中毒感染脑外伤等病变，故又称急性脑病综合征（acutebrainsyndrome）或急性错乱状态（acuteconfusionalstate）。谵妄综合征是在综合性医院中最为常见的一种精神障碍约占内、外科病人的5%～15%，多数可以恢复。以下六类病人比较容易产生谵妄综合征：①老年，②儿童，③心脏手术后，④烧伤，⑤脑部有损害，⑥药物依赖者。最近国外有两所综合性医院进行流行病学研究，发现70岁及70岁以上的老年人中出现谵妄迹象者，分别为30%及50%，但因多数老年躯体疾患病人伴发轻度精神模糊时，常留在家中治疗，所以老年人谵妄综合征的发生率看来要比一般估计的高得多。


谵妄综合征 疾病病因 谵妄综合征是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组：①原发于脑部的疾病，如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中；②作用于脑部的系统疾病，尤其是代谢与内分  谵妄综合征泌疾病，全身性感染，心血管病及胶原性疾病；③外源性物质中毒，即药物、工业、植物或动物来源的中毒；④滥用成瘾物品而产生的戒断现象，多发生于酒精及镇静催眠药物依赖。老年病人尤易发生谵妄综合征看来与下列因素有关：高龄与伴发的脑器质病变，视觉与听觉障碍，神经递质合成减少（尤以乙酰胆碱为最著），与年龄有关的药物动力学和药效学的改变，慢性躯体疾病的高患病率和对急性疾患的易罹性，下视丘-垂体-肾上腺轴所形成的内稳态调节机制的减弱，睡眠或感觉剥夺，肢体活动不灵活以及心理社会应激（如亲人丧亡或迁移新的环境等）。由于老年人对药物的耐受性降低，药物中毒为老年谵妄的常见原因，甚至可发生于常用药物的治疗剂量时，如利尿药、地高辛、抗巴金森病药、  谵妄综合征抗精神病药、抗抑郁药和镇静催眠药。凡具有抗胆碱能活动的药物，都容易导致老年谵妄综合征。老年期谵妄的常见病因包括：充血性心力衰竭、肺炎、泌尿道感染、癌肿、低血钾、脱水、钠耗竭、脑梗塞等。


谵妄综合征 疾病病因 某些并不直接影响脑部的躯体疾病，如髋关节骨折、局部麻醉下进行小手术、轻度呼吸道感染及严重便秘亦可导致谵妄综合征。


谵妄综合征 疾病诊断 谵妄综合征的诊断根据起病急骤、意识障碍以及其它认知障碍症状的昼轻夜重等特点，一般诊断不难。伴有躯体疾病、颅脑外伤以及有酒精和药物依赖史者，有助诊断。当明确谵妄综合征后，应即弄清其基本病因。对急性精神分裂症与躁狂症患者伴有错乱状态时，可从病史与精神检查，加以鉴别。如有疑问时，可作EEG检查。谵妄状态常伴有弥漫性慢波，并与认知障碍的严重度相平行，可资鉴别。谵妄综合征在诊断时，应考虑到老年病人的特殊情况。老年人发生谵妄时，不一定都有非常明显的意识障碍：在原先已有轻度痴呆的老人，只要有些轻微的躯体功能失调，如严重便秘、轻度气管炎即可导致认知功能障碍；老年人的感染可呈隐匿性，谵妄可发生在体征和特殊症状出现之前，例如所谓无症状性肺炎，造成诊断困难，又如没有疼痛病史及体征的心肌梗塞老人，由于心搏过量及脑血流量的下降，同时伴有低血压及儿茶酚胺分泌大量增高，会突然出现谵妄，此种病例并非少见，也易造成误诊。在老年谵妄综合征的鉴别诊断时，应考虑药物中毒的可能。老年人常同时患多种内科疾患，在治疗用药与疾病之间会产生相互影响，因而导致不良反应。由于肾功能减退引起毛地黄中毒便是一个典型例子。


谵妄综合征 疾病诊断 典型谵妄与痴呆的鉴别，一般不难，但在Alzheimer病和血管性痴呆患者伴发谵妄时，有时会发生困难。有智能减退史，特别是在急性认知障碍发生前，早已出现痴呆，可有助鉴别。当痴呆病人出现认知和注意过程的急性变化，提示有谵妄可能，此时需全面进行观察，并探查其病因（或多种病因）。并发症状 伴有精神运动性兴奋，则情绪呈恐惧、激越或迷惑。在幻觉妄想的支配下，有时可出现危险的攻击或逃避行为，因而可能导致意外。


谵妄综合征 疾病治疗 谵妄综合征的处理要点，首先在于寻找和治疗导致谵妄的基本病因。老年人应避免多种药物的合并应用，如正在服用多种药物，特别是抗胆碱能药物，则应予停药或减量。如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低，应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素，一旦脑缺氧减轻，急性谵妄便可取得迅速改善。为了防止心力衰竭和减轻心肺功能负荷，保证睡眠与控制兴奋不安显得颇为重要。地西泮有可能加重老人的意识混浊，相反地，应用小剂量氟哌啶醇或奋乃静却可有效地控制兴奋骚动，但精神症状  谵妄综合征被控制，即应停药。对酒精戒断者发生的谵妄，可以选用苯二氮卓类药物。为了达到催眠目的可选用三唑仑及水合氯醛，对严重抗胆碱能药物中毒者，可用水杨酸毒扁豆碱1～2mg静脉缓慢注射或肌注，并可在15分钟后再给药一次，该药的禁忌症包括：心脏病史、哮喘、糖尿病，消化性溃疡及膀胱或肠道阻塞。应用时要小心，以免抽搐发作和心律紊乱。其它对症性和支持性治疗，如输液和电解质平衡、营养及适当维生素供给，均颇为重要。病人应置于安静、光线充足，陈设简单的卧室中，最好有亲人陪伴在侧，以减少其焦虑、激动和定向障碍。良好的护理是治疗中的重要环节，应给予安慰、解释、保证和防止意外发生。


谵妄综合征 疾病治疗 护理人员应接受识别谵妄早期症状的训练。夜间医护人员对病人的观察尤为重要。预防保健 谵妄综合征是一种短暂的精神障碍，如其基本病因查清，并能及时处理，绝大多数病人，经过数天到数周可以恢复。然而某些病例（如癌症）可能是疾病发展的晚期表现。在老年病人中，由于脑部原有变性或血管性病变或营养不良，谵妄的出现可能是一个预后不良的标志。Kral（1983）发现在需住院的老年期谵妄重症病例中，有半数于数周或数月后恢复，1/4于一年内死亡，1/4可发展为类似Alzheimer型老年性痴呆的临床征象。


谵妄综合征 治疗用药 谵妄综合征的处理要点首先在于寻找和治疗导致谵妄的基本病因老年人应避免多种药物的合并应用如正在服用多种药物特别是抗胆碱能药物则应予停药或减量如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素一旦脑缺氧减轻急性谵妄便可取得迅速改善为了防止心力衰竭和减轻心肺功能负荷保证睡眠与控制兴奋不安显得颇为重要地西泮有可能加重老人的意识混浊相反地应用小剂量氟哌啶醇或奋乃静却可有效地控制兴奋骚动但一俟精神症状被控制即应停药对酒精戒断者发生的谵妄可以选用苯二氮卓类药物为了达到催眠目的可选用三唑仑及水合氯醛对严重抗胆碱能药物中毒者可用水杨酸毒扁豆碱1～2mg静脉缓慢注射或肌注并可在15分钟后再给药一次本药的禁忌症包括：心脏病史哮喘糖尿病消化性溃疡及膀胱或肠道阻塞应用时要小心以免抽搐发作和心律紊乱。其它对症性和支持性治疗如输液和电解质平衡营养及适当维生素供给均颇为重要病人应置于安静光线充足陈设简单的卧室中最好有亲人陪伴在侧以减少其焦虑激动和定向障碍良好的护理是治疗中的重要环节应给予安慰解释保证和防止意外发生护理人员应接受识别谵妄早期症状的训练夜间医护人员对病人的观察尤为重要。


谵妄综合征 症状 谵妄综合征的诊断根据起病急骤、意识障碍以及其它认知障碍症状的昼轻夜重等特点，一般诊断不难。伴有躯体疾病、颅脑外伤以及有酒精和药物依赖史者，有助诊断。当明确谵妄综合征后，应即弄清其基本病因。对急性精神分裂症与躁狂症患者伴有错乱状态时，可从病史与精神检查，加以鉴别。如有疑问时，可作EEG检查。谵妄状态常伴有弥漫性慢波，并与认知障碍的严重度相平行，可资鉴别。谵妄综合征在诊断时，应考虑到老年病人的特殊情况。老年人发生谵妄时，不一定都有非常明显的意识障碍：在原先已有轻度痴呆的老人，只要有些轻微的躯体功能失调，如严重便秘、轻度气管炎即可导致认知功能障碍；老年人的感染可呈隐匿性，谵妄可发生在体征和特殊症状出现之前，例如所谓无症状性肺炎，造成诊断困难，又如没有疼痛病史及体征的心肌梗塞老人，由于心搏出量及脑血流量的下降，同时伴有低血压及儿茶酚胺分泌大量增高，会突然出现谵妄，此种病例并非少见，也易造成误诊。在老年谵妄的鉴别诊断时，应考虑药物中毒的可能。老年人常同时患多种内科疾患，在治疗用药与疾病之间会产生相互影响，因而导致不良反应。由于肾功能减退引起毛地黄中毒便是一个典型例子。


谵妄综合征 症状 典型谵妄与痴呆的鉴别，一般不难（见表23-6），但在Alzheimer病和血管性痴呆患者伴发谵妄时，有时会发生困难。有智能减退史，特别是在急性认知障碍发生前，早已出现痴呆，可有助鉴别。当痴呆病人出现认知和注意过程的急性变化，提示有谵妄可能，此时需全面进行观察，并探查其病因（或多种病因）。


谵妄综合征 病例 1病历摘要1.1病例1患者，男，79岁，因“进行性排尿困难1年余”入院，既往有高血压病史10年。入院诊断为“前列腺增生，膀胱息肉”，入院后第二天行“前列腺，膀胱息肉摘除”术，术后当晚突然出现意识障碍，烦躁不安，胡言乱语，答非所问。体检：BP160/90mmHg，神志不清，定向障碍，口角无歪斜，颈软，心肺（-），术后伤口敷料干燥，引流管通畅，右侧肢体肌力减弱，神经系统无明显阳性体征，急查电解质、血常规无明显异常，心电图提示心肌缺血，当时误诊为脑部小面积出血或腔隙梗塞，给予地西泮治疗，意识模糊加重，次日白天嗜睡，间断神志清醒，乏力，夜间又出现意识障碍，烦躁不安，如此反复，昼轻夜重。后诊断为老年谵妄综合征，给予奋乃静5mg肌注，症状缓解，18天后，精神完全恢复，赴上级医院行头颅CT检查，无明显异常，治愈出院后随访1年，无精神障碍，1年半后死于脑溢血。1.2病例2患者，男，74岁，因“腹痛腹泻3天”入院。


谵妄综合征 病例 入院体检：T39℃，P118次/min，R26次/min，BP90/60mmHg，体质消瘦，双肺呼吸音粗，无干湿罗音，心率118次/min，律齐，无杂音，腹软，未及肝脾，脐周压痛（+），血常规示：白细胞19×109/L，中性粒细胞89%。大便常规：黏液（++），红细胞（++），诊断为“细菌性痢疾”，入院用654-2后突然出现定向障碍，意识模糊，烦躁不安。体检：血压，呼吸，脉搏无明显异常，无明显神经系统体征，急查K+3.0mmol/L，Na+120mmol/L，Ca2+1.86mmol/L，Cl-95mmol/L，胸片示双肺纹理增粗。停用解痉药物654-2，用小剂量镇静剂无效，补充电解质，纠正酸碱失衡，第二晚再次复发，昼轻夜重，给予奋乃静5mg肌注缓解，如此反复1周，精神症状缓解，停用奋乃静。治愈出院后，随访半年无任何精神障碍。1.3病例3患者，女，69岁，因“头部外伤疼痛2h”入院。入院后即赴上级医院行头颅CT检查，无明显异常，遂返回我院治疗，诊断为“头部外伤”。


谵妄综合征 病例 当晚无明显诱因出现意识障碍，烦躁不安，胡言乱语，实验室检查无明显异常，诊断为合并老年谵妄综合征，给予奋乃静5mg肌注缓解，然后用大剂量维生素C、维生素B及高能量合剂静滴，持续3天后精神症状好转，治愈出院后随访1年，无任何精神障碍。2讨论国外有两所综合性医院进行流行病学研究，发现70岁及70岁以上老年人中出现谵妄迹象者分别为30%和50%[2，3]，但因多数老年躯体疾病患者伴发轻微精神模糊时常留在家中治疗，所以老年人谵妄的发生率要比一般估计的高得多，而国内却少有类似流行病学调查报告，在人口日益老龄化的当今社会，尤其是在基层卫生院由于实验室检查等各种条件的限制，常常给疾病的诊断带来一些不便。因此，笔者认为：基层医务工作者一定要不断学习，勤于思考，善于总结，提高自身素质，拓宽自己思路。2.1病理机制老年谵妄综合征是一组表现为广泛认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征[4]。目前对其发病机制还不甚了解。笔者认为：在老年期，随着机体的一般衰老，中枢神经系统亦日益减弱，下视丘-垂体-肾上腺轴所形成的内稳态调节机制也减弱，是影响睡眠的主要原因之一。只要能降低与脑代谢活动有关物质的供给，摄取和利用时均可引起谵妄。


谵妄综合征 病例 而脑氧化代谢率的降低，可导致乙酰胆碱合成的减少，可能是引起患者躁动不安的原因之一。2.2病因2.2.1应激反应、手术、创伤等第1例患者在术后出现，由于有高血压病史，曾误诊一段时间，由于护理得当，补充能量充足，最终明确诊断，治愈出院，第3例则因外伤应激而引起。2.2.2水、电解质紊乱及肺部感染也是诱发谵妄的原因之一第2例患者由于电解者丢失过多而发病，因得于及时补充，诊断及时，合理用药，加强护理，故7天恢复，较第1例病程明显缩短。2.2.3抗胆碱能药物的应用病例2在应用654-2后不久，即出现谵妄症状，提示可能与应用抗胆碱能药物有关。2.2.4脑源性病例1患者高血压病史10年，脑动脉硬化可能为谵妄的又一原因。总之，可以归纳为两类：（1）脑源性。各种器质性脑病，如脑动脉硬化等。（2）非脑源性。因感染中毒，躯体疾病，精神或创伤所诱发。有资料表明，尤其如“无症状”性肺炎、泌尿道感染、心力衰竭、电解质紊乱、贫血等均可发病。2.3治疗原则2.3.1早期发现，及时诊断例2、例3由于发现较早，诊断及时，为合理用药提供了基础，故病程较短，患者恢复较病例1快得多。


谵妄综合征 病例 2.3.2合理用药烦躁不安时，地西泮应慎用，地西泮能加重老年人意识混乱，病例1中使用地西泮时，反使患者意识混乱加重，而小剂量的奋乃静却能有效地控制躁动，同时，大剂量的维生素，高能量合剂的应用，可以缩短患者病程，例3持续时间最短，可能与此有关。2.3.3加强护理精心护理，预防感染、骨折，是使患者康复的另一个重要环节，本院收治的3例患者，在护士的精心护理下，未出现其他任何并发症，为患者顺利康复提供了保障。


立克次体病 概念 立克次体疾病(rickettsiosis)乃立克次体目中某些致病微生物所引起的多种急性感染的统称，呈世界性或地方性流行，临床表现轻重不一。传播媒介主要为节肢动物如蜱、虱、蚤、螨等，也可因家畜如猫、犬等抓、咬而发生。


立克次体病 病因 近年来，随着立克次体分子生物学(16srRNA序列、DNA-DNA杂交、全DNA或基因片段、质粒等)研究的进展，旧的立克次体分类已不能完全反映立克次目中所有种属的全貌，应运而生的是根据遗传物质对立克次体进行新的分类。16srRNA序列的分析显示，立克次体可分为两个亚群，α亚群包括立克次体(Rickettsia)、埃立克体(Ehrlichia)、埃菲比体(Afibia)、考德里体(Cowdria)和巴通体(Bartonella)；γ亚群包括柯克斯体(Coxiella)和沃巴哈体(Wolbachia)。现并已发现很多新的种属如日本立克次体(Rickettsiajaponica)、查菲埃立克体(EhrlichiaChaffeensis)、腺热埃立克次体(EhrlichaSennetsu)、汉赛巴通体(Bartonellahenselae)等。罗卡利马体(Rochalimaea)的名称已为巴通体所取代，故战壕热的病原体也应改称为五日热巴通体(Bartonellaquintana)。[1]1.传染源：主要为小哺乳动物（啮齿类）和家畜，而人则是流行性斑疹伤寒和战壕热的唯一或主要传染源。


立克次体病 病因 2.传播途径：传播媒介极大多数为节肢动物如蜱、虱、蚤、螨等。各种立克次体以共生形式存在于节肢动物体内，立氏立克次体、恙虫病立克次体、小蛛立克次体等并可经卵传代。蜱、螨、虱、蚤等的粪便中均含有病原体，而随粪排出体外；此外蜱和螨体内的立克次体尚可进入唾液腺和生殖道中。各种立克次体主要经节肢动物叮咬从皮肤进入人体，而贝纳柯克斯体主要从呼吸道进入体内而使人受染。3.易感者：人群普遍易感，不同立克次体病的好发人群有较大差别。人感染后可获相当稳固免疫力，在立克次体各组内（旧分类）尚存在交叉免疫现象。某些患者临床痊愈后，病原体可依然潜伏体内待机而动，当体内免疫力相对减弱时即可导致复发，但一般于停药后1～2周内发生，可能与应用氯霉素、四环素类等时间过早、疗程过短等因素有关。患流行性斑疹伤寒后数月至数年可在无再感染的情况下复发（称复发型斑疹伤寒），乃一特殊例子。流行性斑疹伤寒、地方性斑疹伤寒、Q热等呈世界性分布，而很多以蜱为媒介的斑点热组则呈地方性流行。国内较常见的立克次体病有流行性斑疹伤寒、地方性斑疹伤寒、恙虫病、Q热、北亚蜱传立克次体病等。


立克次体病 类型 1．普氏立克次氏体，是流行性斑疹伤寒和斑疹伤寒的病原体。它为短杆状，0.8微米～2微米×0.3微米～0.6微米，也可长达4微米，单个存在或呈短链状。当人受到感染后，经10天～14天的潜伏期，骤然发病，有剧烈头痛、周身痛和高热，4天～7天后出现皮疹，严重的为出血性皮疹。有的还伴有神经系统、心血管系统等症状和其他实质器官损害。流行性斑疹伤寒，在人口密集和昆虫繁盛的环境内比较严重。当流行时，病人平均死亡率20%，严重时可达70%。病原体借人虱在人群中传染，所以灭虱是预防流行性斑疹伤寒的重要措施。2．莫氏立克次氏体，是地方性斑疹伤寒（也称鼠型斑疹伤寒）的病原体。它的传播方式与普氏立克次体不同。它的自然宿主是家鼠，主要由鼠虱在鼠群中传播，如果鼠死亡了，鼠虱才离开鼠，转而叮吸人血，而使人受传染。3．立克次氏立克次氏体，是落基山斑疹伤寒的病原体。最初发现于美国的落基山地区的蒙培拉州的山谷。疾病流行时，病人的死亡率高达90%。立克次氏立克次体在自然界中寄生于蜱和蜱所寄居的动物体内，人受蜱叮咬就会染病。4．恙虫病立克次氏体，是恙虫病（丛林斑疹伤寒）的病原体。本病首先在日本发现，目前，我国东南沿海地区和台湾省也有病例报告。


立克次体病 类型 在日本，病人的死亡率约有60%。这种病原体由恙螨叮咬侵入人体，随血液扩散至血管内皮细胞中生长，发病。贮藏病原体的动物为野生啮齿动物并借螨传播。得了恙虫病，先是被叮咬处出现溃疡，周围有红晕，溃疡上盖有黑色焦痂，此外，还有皮疹，并造成神经系统、循环系统以及肝、肺、脾等损害症状。


立克次体病 临床表现 多数立克次体病临床上可表现为发热、头痛和皮疹三联征，多发于春季和夏季，常有蜱咬、近期野营或职业性暴露病史。1.落矶山斑点热：由立氏立克次体引起，经蜱叮咬而传播，曾流行于美国广大地区，以落矶山地区为多，其他尚有加拿大西部、南美等地区。潜伏期平均为7～8（3～12）天，临床表现轻重悬殊。大多起病突然，伴寒战、高热、剧烈头痛和关节疼痛，明显毒血症表现，也可有表情淡漠、烦躁谵妄、昏迷、偏瘫等中枢神经系统症状。皮疹大多出现于病程第3～5天，很快形成瘀斑。病情严重者应用抗生素后仍有较高的病死率，死因为心、肾功能不全和休克等。外斐试验可与流行性斑疹伤寒、地方性斑疹伤寒和恙虫病等区别。氯霉素和四环素等对一般病例有效，严重患者可加用激素。疫苗接种、个人保护等为重要预防措施。2.北亚蜱媒立克次体病：由西伯利亚立克次体所致的急性传染病，主要发生于西伯利亚和蒙古，我国新疆、内蒙古和黑龙江等地也有病例和血清学阳性的报告。潜伏期3～6天，起病急，有发热、头痛、全身疼痛、眼结膜和咽部充血、相对缓脉等。蜱叮咬处有小焦痂，局部淋巴结肿大。皮疹分布于躯干和四肢，于病程第4～5天出现，呈红色多形性斑丘疹，间呈出血性。预后大多良好，无复发。


立克次体病 临床表现 四环素和多西环素对本病有效，外斐试验OX19与OX2阳性，OXk阴性，有助于与恙虫病相区别。3.南欧热（包括马塞热、非洲热等蜱传斑点热）：是一种由蜱传播、康氏立克次体所致的发热性疾病。潜伏期5～7天。起病急骤，有高热、寒战、四肢及脊椎疼痛。头痛剧烈，多位于额部及眼后眶。热程8～14天。于病程第3～4天出现散布于全身的红色斑丘疹，重症者形成瘀点或瘀斑。蜱叮咬处可有小溃疡或焦痂，伴局部淋巴结肿痛。外斐试验OX2和OX19均呈阳性，OXK阴性。确诊有赖于补结试验等和（或）病原分离。可用四环素或氯霉素治疗，预后良好。4.澳洲斑点热：为澳大利亚立克次体所致的急性感染性疾病。潜伏期7～10天，有发热和头痛，热程平均1周。蜱叮咬处有与恙虫病相似的焦痂，附近淋巴结肿大，伴疼痛、触痛。病程3～4天于躯干及四肢出现红色斑丘疹。病情一般较轻，预后良好。外斐试验OX2阳性、OX19弱阳性，OXk阴性，可与恙虫病相鉴别。也可从患者血中用组织培养或豚鼠接种分离出病原体。四环素、氯霉素等有良效。5.立克次体症：是小蛛立克次体引起感染性疾病，潜伏期9～12天，起病急骤，伴发热寒战、头痛、背及关节痛。


立克次体病 临床表现 热程约1周，病程第1～3天开始出现斑丘疹，疏散分布，数天后变成疱疹，继而干燥成黑痂，脱落时不留疤痕。发热前1周被螨叮咬处有焦痂，局部淋巴结常肿大，有触痛。根据皮疹为水痘样和阳性血清补结试验可做出诊断，必要时做病原体分离。外斐试验阴性或弱阳性。氯霉素和四环素治疗有效，预后良好。血清流行病学调查显示，我国内蒙草原地区也可能存在本病，小家鼠为主要传染源，螨是传播媒介。6.苏联传染性肾病肾炎：为蜱媒介传播的巴甫洛夫斯基立克次体（Rickettsinpavlovskyi）所引起，以肾损害为主的急性传染病，6～8月间流行于前苏联某些地区。急性起病，发热38.5～40℃，有面部潮红、咽痛、结膜和巩膜充血，伴背痛乏力，恢复较慢。尿检查有蛋白，红、白细胞及管型。可用四环素、霉素及对症治疗。从病人血中和死亡病例的脑、脑垂体和肝脏等中可分离出病原体。7.战壕热：又名五日热，由五日热巴通体（原称为五日热罗卡利马体）经虱传播的急性传染病。人为唯一传染源，春冬季发病较多。主要临床表现为周期性发热、严重肌肉疼痛。胫骨痛、眼球痛、复发倾向及持久的立克次体血症。


立克次体病 临床表现 少数病人可出现心内膜炎、多发性血管瘤、内脏紫癜等，早期偶可出现为期短暂的红色斑丘疹。无症状立克次体血症可持续数月，甚至1～2年或更长。外斐试验阴性。确诊有赖于血清免疫学如补结试验等，也可采用人工感染虱子法，以患者血液喂虱，而在虱肠道中可找到立克次体。需与伤寒、流行性斑疹伤寒、回归热等鉴别。治疗可用四环素或氯霉素，疗程宜较长（8～10天），预后一般良好。8.埃立克体病：是1986年在美国阿肯色州发现的一种新的立克次体病，1991年从患者血液中分离出病原体，命名为查菲埃立克体（Ehrlichiachaffeeusis）与犬埃立克体的生物学特性非常相似，血清学与犬埃立克体有很强的交叉反应，16srRNA基因序列与犬埃立克体序列关系密切，同源性达98.2%。病原体主要侵犯人巨噬细胞和单核细胞。此病流行于美国中、西部。一次调查发现我国云南军犬及人群中抗查菲埃立克体抗体阳性率可达5%～6%，提示我国可能也有埃立克体自然感染存在。本病临床表现类似于斑点热组立克次体病，有发热、头痛、皮疹等。诊断需依靠血清学和分子生物学检查。治疗同其他立克次体病。预后良好。


立克次体病 诊断依据 用于立克次体病诊断的方法虽有多种，但最常用者仍为外斐试验。宜取双份或三份血清标本（初入院、第2周和恢复期）滴定效价在1:160以上者为阳性，有4倍以上增长者则更具诊断意义。次常用者为补结试验和微量凝集试验，其他如IFA、ELISA、固相放射免疫测定（SPRIA）、乳胶凝集试验、间接血凝试验、免疫电镜等也有助于诊断，但临床上应用较少或仅供研究、流行病学调查等之用。病原体的分离可采用鸡胚培养、组织培养，或豚鼠、小鼠、大鼠等动物接种。战壕热的病原体可在以血琼脂为基础的培养基上生长，除战壕热病原体和其他巴通体之外，其他人类立克次体病病原体的初代分离均采用豚鼠或（和）小鼠接种。由于病人血中立克次体很少，接种和组织培养等方法往往失败，且易导致实验室传播，不宜推广。早期有效的治疗可使抗体产生延迟1周左右，因而必须在发病后4～6周重复血清学检查1次。


立克次体病 治疗原则 可见，不同的立克次体能引起不同的疾病。但由于它们有一些共同的特性，所以，治疗方法也有一些共性，如一般的输液，良好的护理、隔离等。用药上也有些相似，通常情况下，治疗立克次体病可使用广谱抗生素，有较高疗效。用氯霉素治疗恙虫病时，必须连续用药4周，否则容易复发。四环素药品也同样有效，同时还可以用来治疗斑疹伤寒等。和其他疾病一样，立克次氏体病是可以预防的。预防这类疾病同其他昆虫传播的疾病一样，首先应对昆虫等中间或储存宿主加以控制和消灭，如灭鼠、灭虱。氯霉素、四环素、多西环素（强力霉素）等对各种立克次体病均有相当疗效。可使发热和其他症状及早消退，病程明显缩短，病死率大幅度下降。目前缺少其他药物对本病疗效的大系列报道。由于这些抗生素仅能抑制立克次体的繁殖，而不能将其全部杀灭，因而某些立克次体病用药后的复发可见增多，但不同株间可有明显差别。对于确诊的危重病人，在疗程中可采用短期（3天左右）大剂量肾上腺皮质激素（简称激素）联合抗生素治疗。对于重症立克次体病病人，支持疗法也很重要。


立克次体病 预防及预后 预防接种大多采用灭活疫苗，有鸡胚疫苗、虱肠疫苗、鼠肺疫苗、幼虱疫苗等，对斑疹伤寒组疾病均有一定成效；可减轻病情、缩短病程，降低病死率和控制当时的流行。Q热灭活疫苗和斑点热灭活疫苗接种也可取得较好效果，后者且对组间各疾病具有交叉保护作用。恙虫病立克次体由于存在抗原类型多、抗原性弱、难以提纯等问题，因此疫苗接种尚未获得满意效果。


慢性阻塞性肺病 描述 慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease, COPD）是一种可以预防和可以治疗的常见疾病， 其特征是持续存在的气流受限。气流受限呈进行性发展， 伴有气道和肺对有害颗粒或气体所致慢性炎症反应的增加。急性加重和合并症影响患者整体疾病的严重程度。此病患病人数多，死亡率高，社会经济负担重，已成为影响人类健康的重要的公共卫生问题。 COPD目前居全球死亡原因的第4位。我国的流行病学调查表明，40岁以上人群COPD患病率为8.2%，患病率之高十分惊人。


慢性阻塞性肺病 发病原因 引起COPD的危险因素包括个体易感因素以及环境因素两个方面，两者相互影响。个体因素某些遗传因素可增加COPD发病的危险性。已知的遗传因素为α1-抗胰蛋白酶缺乏。重度α1-抗胰蛋白酶缺乏与非吸烟者的肺气肿形成有关。在我国α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的肺气肿迄今尚未见正式报道。支气管哮喘和气道高反应性是COPD的危险因素，气道高反应性可能与机体某些基因和环境因素有关。环境因素1．吸烟：吸烟为COPD重要发病因素。吸烟者肺功能的异常率较高，FEV1的年下降率较快，吸烟者死于COPD的人数较非吸烟者为多。被动吸烟也可能导致呼吸道症状以及COPD的发生。孕期妇女吸烟可能会影响胎儿肺脏的生长及在子宫内的发育，并对胎儿的免疫系统功能有一定影响。2．职业性粉尘和化学物质：当职业性粉尘及化学物质(烟雾、过敏原、工业废气及室内空气污染等)的浓度过大或接触时间过久，均可导致与吸烟无关的COPD发生。接触某些特殊的物质、刺激性物质、有机粉尘及过敏原能使气道反应性增加。3．空气污染：化学气体如氯、氧化氮、二氧化硫等，对支气管黏膜有刺激和细胞毒性作用。空气中的烟尘或二氧化硫明显增加时，COPD急性发作显著增多。


慢性阻塞性肺病 发病原因 其他粉尘如二氧化硅、煤尘、棉尘、蔗尘等也刺激支气管黏膜，使气道清除功能遭受损害，为细菌入侵创造条件。烹调时产生的大量油烟和生物燃料产生的烟尘与COPD发病有关，生物燃料所产生的室内空气污染可能与吸烟具有协同作用。4．感染：呼吸道感染是COPD发病和加剧的另一个重要因素。病毒也对COPD的发生和发展起作用。儿童期重度下呼吸道感染和成年时的肺功能降低及呼吸系统症状发生有关。5．社会经济地位：COPD的发病与患者社会经济地位相关。这也许与室内外空气污染的程度不同、营养状况或其他和社会经济地位等差异有一定内在的联系。


慢性阻塞性肺病 发病机制 COPD的发病机制尚未完全明了。目前普遍认为COPD以气道、肺实质和肺血管的慢性炎症为特征，在肺的不同部位有肺泡巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其是CD)和中性粒细胞增加，部分患者有嗜酸性粒细胞增多。激活的炎症细胞释放多种介质，包括白三烯B4(LTB4)、白细胞介素8(1L-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和其他介质。这些介质能破坏肺的结构和(或)促进中性粒细胞炎症反应。除炎症外，肺部的蛋白酶和抗蛋白酶失衡、氧化与抗氧化失衡以及自主神经系统功能紊乱(如胆碱能神经受体分布异常)等也在COPD发病中起重要作用。吸入有害颗粒或气体可导致肺部炎症；吸烟能诱导炎症并直接损害肺脏；COPD的各种危险因素都可产生类似的炎症过程，从而导致COPD的发生。[1]