情感性精神障碍 诊断 情感障碍的诊断标准可以分为抑郁、躁狂发作的诊断标准以及各种类型情感障碍的分类标准尽管各国在情感障碍分类上存在相当大的分歧(见后)，但对于抑郁躁狂发作的诊断标准各主要诊断分类系统(如ICD-10、DSM-Ⅳ以及CCMD-2-R)之间差别不大在常用分类系统中，定义抑郁发作需首先考察病史中是否出现过躁狂发作如果曾经出现躁狂发作则纳入双相障碍之中否则列入抑郁发作中。现以ICD-10为例加以叙述。1.抑郁发作在ICD-10中，抑郁发作不包括发生于双相情感障碍中的抑郁状态。因此，抑郁发作只包括首次发作抑郁症或复发性抑郁症。2.复发性抑郁障碍复发性抑郁障碍所使用的症状学诊断标准与抑郁发作相同。(1)复发性抑郁障碍一般标准：(2)复发性抑郁障碍的亚型：根据目前发作状态可再分为：3.躁狂发作的诊断标准ICD-10中对躁狂发作与轻躁狂发作的标准进行了分别描述。(1)轻躁狂(F30.0)：症状学标准同样可分为核心症状(即情感增高或易激惹)和附加症状。(2)躁狂，不伴精神病性症状(F30.1)。


情感性精神障碍 诊断 (3)躁狂、伴精神病性症状(F30.2)：4.双相情感障碍(F31)界定为一次发作其后需有反相或混合相发作或继以缓解状态双相障碍的诊断需符合两条标准：本次发作符合上述某种发作的标准；既往至少有过1次其他情感障碍发作如本次为某种类型的抑郁发作，则既往需有至少1次轻躁狂、躁狂或混合性情感障碍发作。5.持续性心境(情感)障碍(F34)鉴于ICD-10DSM-Ⅳ以及即将出台的CCMD-Ⅲ都将持续性心境障碍即抑郁性神经症(心境恶劣)和环性情感障碍包括在心境障碍章中此处将该两种障碍的ICD-10诊断标准列出以资参考。6.相关讨论对心境障碍的分类因相当一部分病人仅发病1次故将其与双相及反复多次发作作了区分。同时，严重程度关系到治疗和护理所以ICD-10划分出轻度中度、重度3个等级。CCMD-3根据我国的实际需要仅划分轻度重度两个等级。双相情感障碍的特点是反复(至少2次)出现心境和活动水平明显紊乱的发作，紊乱有时表现为心境高涨、精力和活动增加(躁狂或轻躁狂)有时又表现为心境低落精力降低和活动减少(抑郁和轻抑郁)。发作间期通常缓解或基本缓解。


情感性精神障碍 诊断 但应注意抑郁心境伴发连续数天至数周的活动过度和言语迫促以及躁狂心境和夸大状态下伴有激越、精力和主动性降低的情况也不罕见抑郁症状与轻躁狂或躁狂症状也可以快速转换甚至每天不同。如果在目前的疾病发作中两套症状在大部分时间里都很突出且发作至少持续2周，则应作出混合性双相情感障碍的诊断。


情感性精神障碍 鉴别诊断 情感障碍的诊断应主要建立在对症状学(横断面)与病程(纵向)的分析之上。既往躁狂或抑郁发作对于本次发作的诊断具有重要参考意义也是进行进一步分型的依据，应注意收集。以下扼要叙述躁狂和抑郁发作的鉴别诊断躁狂症的鉴别诊断(1)精神分裂症：病人常出现兴奋状态，有时易与躁狂发作混淆青春型兴奋所出现的精神运动性兴奋被称为“不协调”的，是指病人所表现出的兴奋精神分裂症症状与环境格格不入，与病人自身的情绪和思维也不协调情绪基调不是高涨而表现为愚蠢的傻乐，无法让他人产生共鸣而情感障碍家族史，急性起病情绪的愉快、高涨感染力更多见于躁狂发作。(2)躯体疾病：与抑郁发作不同躁狂发作具有更强的特征性不常见于其他精神障碍之中。但躁狂发作却可能伴随某些躯体疾病尤其是脑部疾病出现(表4)。这种由于躯体病所致的躁狂发作一般并不表现为典型的情感高涨，没有“愉快”的临床特点，而是以情绪不稳焦虑紧张等体验为主其发生与原发疾病密切相关发生于脑器质性疾病的躁狂以“欣快”体验为主，不具有鲜明性和感染力，病人并不主动参与环境。详细的躯体及实验室检查可资鉴别。(3)药物：某些药物(表5)可导致类似躁狂的表现。


情感性精神障碍 鉴别诊断 这种发作与用药有密切的关系病人常常伴有程度不等的意识障碍一般不难鉴别。抑郁发作的鉴别诊断(1)躯体疾病：不少躯体疾病可伴发或导致抑郁性障碍(表6)。此时抑郁与躯体状况之间的关系可以是：①躯体疾病是抑郁障碍直接原因，即作为抑郁障碍发生的生物学原因，如内分泌疾病所致的情感变化；②躯体疾病是抑郁性障碍发生的诱因即躯体疾病作为情感障碍的心理学因素存在；③躯体疾病与抑郁障碍伴发，没有直接的因果关系即使在这种情况下两种状态之间仍然具有相互促进的作用；④抑郁障碍是躯体情况的直接原因，如抑郁所伴随的躯体症状。此时的躯体疾病诊断可能是一种误诊鉴别诊断实际上就是要将这几种情况一一区分开来这种区分显然不可能在所有病人身上都可达成但仍有些原则可供参考。由于这些病人主要首诊于综合医院出于安全考虑医生均会首先考虑除外明显的躯体疾病。完善的病史追问，详细的躯体、神经系统检查，辅以常规的血、尿化验可提供重要证据应注意尽量减少特殊检查因为这可能加重病人的心理负担，导致情绪的进一步低落和焦躁由此可以除外或确立第4种情况。


情感性精神障碍 鉴别诊断 但即使躯体疾病的诊断成立仍不能就此认为病人的情绪低落完全是由于躯体疾病所致而不予积极干预因为还存在着第2和第3种情况即使是第一种情况采用抗抑郁治疗仍可能有一定效果，因此积极的干预仍属必要。(2)神经系统疾病：继发于脑器质性疾病的抑郁常见于脑动脉硬化症、脑变性疾病、脑肿瘤、癫痫等脑器质性疾病通过病史和检查可发现器质性病变的症状和体征实验室检查和特殊检查也能提供佐证。其中最常导致抑郁的神经系统疾病为帕金森病。帕金森病患者中抑郁症状出现率达50%～75%。其抑郁症状多不与躯体病的所致残疾程度、病人年龄或病程呈比例但与神经心理学评估结果相关。这类病人采用抗抑郁药物或电抽搐治疗有效颞叶癫痫所表现的病理性心境恶劣也常可类似抑郁发作尤其当癫痫病灶位于右侧大脑时，应注意鉴别。(3)痴呆：抑郁症尤其是发生于老年的抑郁症有时可能会伴随有明显的认知功能改变，类似于痴呆称为假性痴呆此时发病较急而非阿尔茨海默病者的缓慢起病，临床表现有一定的求治要求和自知力有时会出现自我责备，临床症状可能具有晨重夜轻的昼夜变化在进行心理测验时抑郁症病人多不愿回答问题而痴呆病人则会尽可能地编造。抗抑郁治疗会在短期内缓解抑郁情绪并改善认知功能可资鉴别。


情感性精神障碍 鉴别诊断 (4)其他精神障碍：不少精神障碍均可伴有抑郁症状，在鉴别诊断中应予考虑。其中包括其他情感障碍(双相障碍、心境恶劣障碍、环性情感障碍等)，其他精神障碍(物质依赖、精神病性障碍、进食障碍、适应障碍、躯体形式障碍、焦虑障碍、神经衰弱等)对于其他情感障碍鉴别主要应根据各自的诊断标准按照现状、病史和病程特点进行归类。


情感性精神障碍 治疗 躁狂症的处理（一）抗精神疾病物：各种抗精神病药物均可选用，如镇静作用较强的氯丙嗪200～600mg/d，急性躁狂者用氯丙嗪50～100mgIM2～3次/d，或用氯丙嗪合并异丙嗪50mg，或氯丙嗪合并东莨菪硷0.3mgIM。亦可用氟哌啶醇8～32mg/d口服。急性病人可用氟哌啶醇5～10mgIM，2～3次/d，症状控制后改口服。（二）锂盐治疗：常用制剂有碳酸锂，治疗量500～2000mg/d，维持剂量400～1000mg/d。其治疗量与中毒量较接近，使用后应注意观察以防毒副作用。（三）电休克治疗：对控制病人兴奋躁动有一定治疗效果。抑郁症的处理（一）抗抑郁剂抗抑郁药物种类繁多，有较大的选择余地，传统的三环类抗抑郁剂有肯定的疗效。如阿米替林、丙咪嗪，多虑等。阿米替林剂量25mg开始1～2次/d，逐渐增加剂量，约1～2周内达200mg/d，少数可增至200mg/d，治疗3～4周无效时可换药。五羟色胺再摄取抑制剂对本病有确切的疗效，且副作用较三环类抗抑郁剂小，服用方便，如氟西汀、盐酸帕罗西汀、舍曲林等。氟西汀、帕罗西汀剂量20mg/d，严重病例可用至每日40mg，1次/d。


情感性精神障碍 治疗 （二）电休克治疗病情严重，自杀观念强烈的病人是电休克适应证，显效快而效果好。待症状缓解后改用抗抑郁药维持。情感性精神障碍的表现与诊治。主要表现为心态显著而持久的改变—情绪高涨或低落，并伴有相应的思维和行为改变。情绪并伴有相应的思维和行为改变。情绪高涨时病人言语增多，说大话，活动增加，自我感觉良好，睡眠减少且无疲乏感，行为轻率，且不顾后果，易和他人发生纠纷等，情绪低落时病人表现为言语减少，自卑自责，活动减少，对事物不感兴趣，早醒，精力减退，乏力等。有些病人单独出现情绪高涨现象，称为躁狂症，有些病人单独出现情绪低落现象，称为忧郁症；有的病人上述两种现象交替出现称为“双相情感性精神障碍”，俗称躁郁症。在现实生活中，这类病人的表现错综复杂，并不单纯是如此标准，往往不易被人发现。病人整日生活在极度的精神痛苦之中，这种状态可以持续数周，数月，甚至几十年。影响情感性精神障碍预后的主要因素不外乎遗传因素、药物和社会环境三方面。随着社会精神病学的发展，许多专家认为，动员社会力量，重视精神康复问题，对争取一些精神疾病的良好预后会起着积极的作用。


情感性精神障碍 治疗 康复的过程是适应与再适应的过程，尽可能设法限制或减少个体残疾程度，同时培养训练出具有代表性的生活与工作技能，康复的最好目标是使工作和生活得到重新安置，也就是说通过努力使些或轻或重的病人能够独立做些工作，操持家务劳动和享受空闲的娱乐。康复的最终目标是使病人重新回到社会中去，在社会中完成工作任务并参加社会活动，所以有的国家把这种康复称之为社会康复。实践经验证明，康复措施应贯彻在院内、外的全部医疗过程中，并不是局限在某一个病区或科室内所完成的，也不可能不经许多过渡性的步骤一下子就能完成的，正确的做法必须是在医院内、外的生活乃至工作环境中安排出一些合理方案逐步实施。生物基因微导技术生物基因微导技术采用国际六大权威检测，准确扫描定位受损的脑细胞，导入生物基因，激活中枢相关神经系统，调节中枢神经各种递质的动态平衡，使神经递质与受体的结合正常，促使兴奋与抑制的有序更替;改善脑部血液循环，提高血液含氧量，迅速缓解脑部疲劳，纠正紊乱的大脑功能，最终达到临床治愈的目的。


情感性精神障碍 分类 情感性精神障碍单相与双相，而单相躁狂极少见。单相抑郁虽比单相躁狂多见，但均有4%～18%的病例最后仍诊断为双相。中国夏镇夷教授认为，只有一次发作而缓解长达8年以上者，可诊断为单相。双相可分为3种亚型。双相Ⅰ型:有躁狂、抑郁发作史，躁狂发作重。双相Ⅱ型:有躁狂、抑郁发作史，抑郁发作重。双相Ⅲ型:仅有抑郁，但有家族史。另纯粹抑郁多为晚发（40岁以后）。


情感性精神障碍 临床治疗分析 重要的康复处置手段依然是应用抗精神药物、调整情感活动及促使心理功能正常化。用的较多的为三环类抗抑郁剂和选择性5-羟色胺再摄取阻滞剂（SSRI）及抗躁狂药碳酸锂较为有效。2.1药物巩固治疗为了预防复发，巩固治疗是预防复发的重要手段，不管躁狂症还是抑郁症，不论是出院还是门诊病人，都需坚持定期门诊复查，注意任何复发的先兆。早期发现及时治疗或调整药物。首次复查应在出院后2～4周，而后1月1次。一般认为，有下述情况需要维持治疗。（1）有3次或3次以上发作者。（2）既往2次发病而首次发病年龄<20岁者。（3）3年内出现2次严重犯病或1年内频繁发作数次和有阳性家族史者，维持治疗的时间长短及服药剂量需看病人发作次数严重程度而定。维持治疗药物剂量，原来认为应用最大有效量的1/2～1/3，现在有的学者认为应与原治疗量相同。维持治疗的时间一般以教科书认定为2～5年为宜。2.2复发的先兆表现早期多表现为睡眠障碍，多数病人睡眠减少、失眠或早醒等，其次为情绪及性格改变，原性格内向的突然变得言语比平时增多，情绪激昂，烦躁不安，易发脾气，或者变得言语比平时突然减少，情绪低沉等。


情感性精神障碍 临床治疗分析 再者就是行为改变，突然变得爱管闲事，无目的地乱溜或少动，兴趣减少等。2.3某些与复发有关的因素精神因素、躯体因素和社会因素与躁郁症复发有关。常见的躯体因素主要有妊娠及感染。常见的精神因素有家庭纠纷、婚姻危机、失恋、离婚、工作矛盾、过度劳累或复杂的社会关系等。应鼓励患者改变生活方式及时解决各种心理问题。全社会必须进一步普及精神卫生知识，改变人们对精神病人歧视的心理状态，如家里人患了精神病，全家都觉得“不光彩”而讳疾忌医，生怕邻里、单位知道，延误治疗，重者可出现自杀伤人等行为。2.4心理治疗心理治疗是促进心理康复的一种有效手段，一般适用于恢复期，较常用的有认知疗法、行为疗法等。治疗目标不是不良行为，而是适应不良的思维，保持内心和谐。恰当地适应外在环境，纠正足以引起过度的不当情绪反应的思维，适应不良行为与情绪都源于适应不良的思维。心理治疗选择，取决于患者的个体特点和所患疾病的类型。患者的年龄、职业、文化水平、性格与社会环境的关系、疾病诊断等，都应作为考虑的依据。对文化水平高的患者，在心理治疗时应重视深入分析、说理和讨论。对文化水平低的患者，则应根据其关心的问题，简明有针对性地回答疑问。


情感性精神障碍 临床治疗分析 运用此喻借用治疗成功的类似病例，给予鼓励和恰当的保证。心理治疗分为个别与集体心理治疗，以前者较为多用，下面作以简介。个别心理治疗:它是通过医生与病人个别交谈，一般不需第三者在场，最好在诊疗室内进行，首先鼓励病人充分地谈述自己的病情，包括发病原因、疾病的发展过程，使他苦恼的症状，过去的诊疗结果，病后的思想和情绪状态与环境和周围人的关系，希望解决哪些问题。医生要耐心地听，不要打断病人的谈话，尤忌与病人争辩、讽刺、不信任的口气提问或反问，不宜过早发表意见，可边听边作解释。开始心理治疗时，病人一般想的是:有什么好药，好办法很快治好病，会不会有后遗症等。因此，治疗内容应包括帮助病人认识疾病的性质、规律、发病的道理和防治方法。首次谈话不应超过40min，首次解决一、两个关键性问题。2.5认识和行为疗法（1）帮助制定每日活动计划表，每日活动计划表就是为了促使患者活动起来，原则是循序渐进，从易到难，逐渐增加患者的作业活动量和复杂性。（2）促进愉快体验，让患者每天晚上将当天的活动内容的愉快体验程度作出评价，如患者根据计划表行动，其动机就会增加而促使成功自信心及愉快感觉也将随之而增加。


情感性精神障碍 临床治疗分析 （3）进行转换法处理，即换一种方式来解释自己的体验，或通过讨论而使患者发现自己能够解决原来不能解决的问题。（4）采用认知重评法，由医生和患者共同进行评价，主要是找出认知沮丧及自暴自弃的关系，从而矫正这些认知障碍。2.6工作的重新安置在重新安置工作的问题上，最不好解决的就是就业问题，对于原无职业又长期患病的劳动就业问题，在各国都成为不易解决的社会问题，应引起全社会及政府的关注。对于原有职业暂时因病中断工作的人，如能得到单位支持的话，可先从事一段保护性的工作，或要求不太严格，量力而行的工作，如有病情波动时，可重新接受治疗，如果安置得当，可逐步加大劳动强度和工作的复杂性，直到恢复原有的工作任务为止。病人恢复期应安排好其工作及学习。让病人认识到自己的社会价值，消除和避免对病情康复不利因素。2.7家庭治疗家庭治疗是以家庭系统为单位，对家庭成员进行心理治疗的一种方法。涉及的内容主要包括教育、婚姻、家庭成员及邻里关系等，通过语言和非言语技术消除病理、心理现象、促进个体和家庭的和谐。治疗的方法:（1）治疗前充分了解病人病态心理与家庭之间的相互关系。（2）治疗初期:治疗者应与家人建立良好的关系。


情感性精神障碍 临床治疗分析 注重家人的沟通，引导家人满足不同的心理需要，维持家庭内的平衡。（3）治疗中期:注重目前需要改善的迫切问题，促进家人着手改正存在的问题，注意尽量避免增加家人之间的矛盾，改善和缓解家庭内发生改变的阻力。（4）认识纠正不良的行为和习惯，并维持已纠正的行为，调整家庭内失衡状态，在家庭治疗中要善于运用家庭原有的正性情感，切记粗暴、武断。检查 实验室检查本病目前尚无特异性实验室检查当出现其他病症，如感染等实验室检查显示其他病症的阳性结果其它辅助检查本病目前尚无特异性辅助实验室检查，当出现其他病症辅助实验室检查显示其他病症的阳性结果


情感性精神障碍 预后 一般认为情感障碍的预后较精神分裂症好但情感障碍具有明显的复发倾向或趋于慢性化。首次情感障碍发作之前常常可以发现有明显的生活事件发生，而在以后的复发之前却常常找不到这种“诱因”，说明首发之前的应激事件所导致的生物学改变在发作缓解后可能依然存在，致使病人处于一种“易感”状态，导致此后的复发乃至慢性化另外有效抗抑郁药物出现也显著地改变了情感障碍的“自然病程”和预后。1.抑郁性障碍首发抑郁后约半数以上会在未来5年以内出现再次的复发在抗抑郁药物出现之前这一数字高达75%～80%有1/3的病人甚至在第1年复发。未经治疗的抑郁发作病程一般持续6～13个月，1次发作病程超过2年的病人不足20%(不包括心境恶劣)而通过药物治疗可将此病程缩短到3个月左右，治疗开始越早病程缩短越显著也正是因为如此抗抑郁治疗如不足3个月，几乎所有的病人都可能出现抑郁症状的再现这实际上并非另一次发作，而是本次发作的死灰复燃随着抑郁发作次数的增加和病程的延长，抑郁发作次数越来越频繁而发作的持续时间也越来越长。抑郁症的自杀率约10%～15%，首次发作后的5年间自杀率最高因此，早期发现和早期治疗具有重要意义。


情感性精神障碍 预后 首发抑郁病人约5%～10%以后可能会更改诊断为双相障碍因此抑郁障碍预后绝非良好，预防性应用抗抑郁药物是改善预后的关键。2.双相障碍双相障碍中约3/4(女性)或2/3(男性)以抑郁发作开始，呈发作性病程。而Goodwin(1984)总结早期研究发现约34%～79%的病人首次发作为躁狂。这一差异可能反映了对双相障碍定义的变迁以及对抑郁状态的认识水平在回溯性调查中可以发现一些病人既往存在环性情感障碍。多数病人具有抑郁和躁狂的双相发作，只有10%～20%的病人仅出现躁狂发作躁狂发作一般呈急性起病在数小时至数天内达到高峰。未经治疗的躁狂发作一般持续3个月左右因此抗躁狂治疗应至少持续3个月随着病程的延长，发作问期缩短在经过6～9次发作后可稳定在6～9个月之间。双相障碍的预后较抑郁性障碍更差。首次发作后约40%～50%在2年内复发即使采用锂盐进行维持治疗也只能使约50%～60%的病人获得较满意的治疗和预防效果长期随访发现只有约7%的病人此后不再复发，而45%会出现1次以上的复发。


情感性精神障碍 预防 心理学家认为：学会保持最佳心态就好象一条活鱼能够自由自在地遨游在社会、家庭、生活的海洋那么怎样在人际关系复杂的社会环境中保持你的最佳心态呢？运用各种科学可行的方法，自我调节心理因素，促进心理平衡达到心理健康。预防一般的心理问题、心理障碍都可以经过自我心理保健来实现。自我心理保健内容包括以下几个方面：1.树立正确的人生观和世界观人生观和世界观的确定是防止心理异常的根本条件，是青少年心理健康的重要保证正确的人生观和世界观使青少年正确认识外界与个人的关系，充分发挥自己的作用和能力协调并处理好各种关系保证心理反应的适度防止异常，如果一个人的需要、观念理想行为违背了社会准则，自然会到处碰壁遭受挫折陷入无穷无尽的烦恼与痛苦中，导致心理的不健康可见正确的人生观和世界观是保证个人心理健康的思想基础和心理基础。2.了解自我，接受自我不能正确认识自我往往是形成心理障碍的重要原因之一要保持心理健康，不仅要了解自己的长处兴趣、能力性格更了解自己的不足和缺陷并要正视它们。如果对自己不了解不接受，那么，不是感到怀才不遇，生不逢时，就是愤世嫉俗狂妄自大，或是过分自卑焦虑，导致心理的不平衡。


情感性精神障碍 预防 因此青少年应有自知之明在充分了解自我的基础上，既不过高估计自我也不自欺欺人，这样才会心安理得减少心理的冲突保持心理健康。3.认识现实，正视逆境人在现实生活中而客观现实又不以人的主观意志为转移只要要求个人去充分认识和了解现实，适应和改造现实这就要求青少年面对现实，把个人的思想愿望和要求与现实社会统一起来。当然，青少年有权进行“自我设计”，但是这种设计决不能偏离现实的轨道否则“自我设计”只能是空想。此外青少年有进身处逆境也是有所难免的如学习的困难成绩的退步班干部工作的辛苦，考试的失利，专业的限制，就业的艰难同学间的磨擦初恋的烦恼等等。对此青少年应鼓起勇力培养自己遇事不乱应付自如的心理品质而要形成这种良好品质必须热爱生活热爱学习和工作，学会全面、客观地看问题，不计较，不以人之短度已之长不好高务远要有随时都会遭遇困难挫折的思想准备要有善于调整自我与社会关系的能力。4.建立良好的人际关系良好的人际关系既是心理健康的条件，又是心理健康的表现良好际关系的建立不是靠逢迎谄媚，而是靠诚实友善，严于律已，乐于助人等高堂的品格。因此青少年应在社会交往中锻炼自己的良好的品质，要自信信人自尊尊人自助助人。


情感性精神障碍 预防 妥善处理人际关系即处理好与父母、老师同学朋友异性的关系其中尤以朋友关系最为重要处理人际关系要有一个“好尺寸”。“好尺寸”是指善于学习、仿效他人之长。这不但能使自己与周围的人们形成和睦的气氛，有利于最佳心态的培养与稳固，也容易把周围的事情处理好。5.劳逸结合科学用脑一定的学习压力可以激起学习兴趣提高学习效率，对心理的健康大有裨益。因此，我们提倡勤于用脑。但是，过度用脑，则会使大脑的神经活动遭到破坏，导致心理疲劳使智力下降、精神萎靡失眠疲惫。心理疲劳不但完不成任务而且严重妨碍心理的健康发展所以不仅要勤于用脑而且要科学用脑，做到劳逸结合。所谓科学用脑是指让大脑的各种神经细胞依次轮替活动使大脑的兴奋和抑制过程平衡协调为此，一要学会科学地安排一天的学习、工作和生活时间，学习时间归好控制在10h之内；二是休息好保证充足的睡眠；三要加强体育锻炼积极参加课余活动，拓宽兴趣范围。这样，使学习生活有紧有松生动活泼，才能更好地提高学习效率保持身心健康。


情感性精神障碍 预防 6.保持健康的情绪掌握克服不良心境的方法情绪是影响身心健康的重要因素因此要使身心健康就要保持健康的情绪学做情绪的主人，不做情绪的奴隶且理智的力量去抑制情绪的冲动要善于抑制个人情绪,要及时疏导已形成的消极情绪解除精神的压力每个人的情绪不会是一成不变的时好时坏，时波动如浪，时平静如镜。因此，必须学会控制情绪特别是能在最短的时间中将不良情绪消灭在萌芽状态，使之不再扩展、蔓延以至酿成灾祸要做到这一点，首先要注意用“理智调剂”。心理学认为，人们发脾气，吵嘴打架，往往是感情冲破理智的大门造成的。因此，凡事应该三思而后行。否则容易造成对方不理解出漏子形成突发性矛盾，导致仓促之间失去理智的平衡。万一遇到“顶牛”时首先要善于压“火”，要显示出自己的大方有气节，不失高尚的人格。其次，要善于“退却”以“退”为“进”的“退却”是消除“战火”的积极心理因素。


情感性精神障碍 危害 危害一：影响人际交往能力。精神分裂患者不论在家庭或在社会中，也不论是工作或娱乐，他们程度不同地丧失了与他人正常交往的能力。一种情况是由于长期住院，使患者的社会交往能力退化，不会与人交往。另一种情况是由于精神疾病的影响，使之缺乏人际交往的动力，患者表现为不愿意活动或者是活动过多，在交往过程中注意力涣散，难以集中，所以导致人际交往困难及失败。危害二：丧失工作学习能力。有的患者严重以致于不能进行正常的生活、工作、学习，由于病症导致失业，辞职，丧失生存技能，不能满足自己和家人生活底线，贫困潦倒，受到社会遗弃和歧视。危害三：语言、思维障碍。患者通常具有语言交流问题，主要表现为对语言理解困难，不能进行正确的思考活动，导致患者不能理解他人所讲的意思，言语表达困难，不能完整地向他人表达自己的想法及传达自己的知识，无法进行有效的语言交流。由于精神症状的影响，患者常常不能言语清晰地进行表述，有时在人际交往过程中用一些近似的语言和符号来代替语言交流。危害四：社会功能低下。患者长期患病及长期住院往往导致其社会功能丧失，他们不知道自己在社会环境中哪些行为是正确的，哪些行为是错误的，对自己所应承担的社会角色也不能完成。


情感性精神障碍 危害 而家属和周围人对于患者疾病的认识偏差或者能力受限又不能理解，无法帮助及控制患者的思想情绪，致使其社会功能逐渐减弱。[1]


小儿支气管哮喘 描述 支气管哮喘（bronchial asthma），哮喘。是一种表现反复发作性咳嗽、喘鸣和呼吸困难，并伴有气道高反应性的可逆性、梗阻性呼吸道疾病。一般认为，与变态反应有关，但众多的研究证明，不是所有哮顺病人都有明确的免疫学变化，反之，也不是所有变态反应性疾病患者均发生哮喘。哮喘可在任何年龄发病，但多数始发于4～5岁以前。积极防治小儿支气管哮喘对防治成人支气管哮喘意义重大。


小儿支气管哮喘 症状 1984年全国哮喘病学术会议建议按照国际统一分类方法，从诱发哮喘的原因上分为外源性、内源性和混合性哮喘三在类，但有时临床上难以鉴别，对判断预后也无指导意义。1.外源性哮喘多在6岁前发病，有明确的个人和/或家族变态反应性疾病史；有明显的季节和地区性；吸入变应原皮试常呈阳性；支气管激发试验亦可阳性。年长儿前戏症状以过敏性鼻炎为主，不发热，连续打喷嚏，流清涕，鼻粘膜呈苍白色，鼻分泌物和末硝血均显示嗜酸性粒细胞增高，血清IgE亦升高，气道高反应性较正常小儿为高。2.内源性哮喘以往认为多见于成人型哮喘，病情严重且顽固，多呈常年性或慢性的反复发作，无明显个人和家庭过敏史，皮肤试验大多阴性，也无明显季节性。过去认为感染性哮喘属内源性哮喘，但近年证实RSV所致毛细支气管炎反复发作喘息的婴儿，其气道分泌物中存在特异性RSVIgE。3.混合性哮喘凡气管哮喘是一多种因素引起的复杂疾病。发病机理至今不明，目前公认的机理有以下三方面。


小儿支气管哮喘 临床表现 起病起病或急或缓，婴幼儿发病前，往往有1～2日的上呼吸道感染，与一般支气管炎类似。年长儿起病比较急，且多在夜间，可能与夜间气候变化；室内积存较多的变应原如螨及屋尘等以及血内肾上腺素在夜间分泌减少有关。发作大多经几小时至一日后逐渐平复。特别严重的病例，起病一开始即呈危重型哮喘，或持续较长时间，甚至数日，称哮喘持续状态。发作时症状患儿烦躁不安，出现呼吸困难，以呼气困难为著，往往不能平卧，坐位时耸肩屈背，呈端坐样呼吸困难。有时喘鸣音可传至窒外。患儿面色苍白、鼻翼扇动、口唇、指甲紫绀，甚至冷汗淋淳，面容怕恐不安，往往显示危重状态，应予积极处理。发病初起仅有干咳，以后即表现为喘息症状，随支气管痉挛缓解，排出粘稠白色痰液，呼吸逐渐平复。有的患儿咳嗽剧烈可致上腹部肌肉疼痛。可伴或不伴有发热。胸部体征的吸气时出现胸凹陷等三凹征，而呼气时因胸廓内压增高，在胸骨上凹及肋间隙反见凸出，同时颈静脉显著怒张。叩诊两肺呈鼓音，并有膈肌下移，心浊音界缩小，提示已发生肺气肿（但在儿童患独，此种肺气肿体征在病情缓解时多自行消失，故称肺充气征）。此时呼吸音减弱，全肺可闻喘鸣音及干性罗音。


小儿支气管哮喘 临床表现 严重病例，尤其哮喘持续状态，两肺几乎吸不到呼吸音，并由于肺动脉痉挛而致右心负荷增加，以及严重低氧血症导致心功能衰竭。临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异。由上呼吸道感染引起者，胸部常可闻干、湿罗音，并伴发热，白细胞总数增多等现象。如为吸入变应原引志者，先多伴有鼻痒、流清涕、打嚏、干咳，然后出现喘憋。对食物有高度敏感者，大都不发热，除发生哮喘症状外常有口唇及面部浮肿、呕吐、腹痛、腹泻及荨麻疹等症状，多于进食后数分钟出现。如对食物敏感度较轻，则发生症状比较迟缓，往往只有轻度哮喘或呼吸困难。发作间歇期症状此时虽无呼吸困难，表现如正常儿童，但仍可自觉胸部不适。由于导致支气管易感性的病理因素依然存在，在感染或接触外界变应原时可立即触发哮喘发作，但多数患儿症状可全部消失，肺部听不到哮鸣音。支气管哮喘患儿的痰液一般是无色粘稠而透明的，有时呈泡沫状，伴有细菌感染时痰液可转黄。痰中可查到大量嗜酸粒细胞，有时可见到夏一科氏（Chancot-Lyden）结晶，后者是嗜0于低分子量的多肽。多数患儿痰粘稠不易咯出，量少，特症状缓解时，则于咯出多量粘稠而泡沫的痰后呼吸困难明显改善。但在婴幼儿及学龄前儿童，痰液大部分咽下。


小儿支气管哮喘 临床表现 慢性反复发作症状哮喘本身为一慢性疾病，但有的患儿常年发作，或虽可用药物控制，但缓解期甚短，大多是由于急性发作控制不利或反复感染而发生的结果。由于长期支气管痉挛，气道阻力增加而致肺气肿。体格检查可见胸部呈桶状，前后径加大，肺底下移，心脏相对浊音界缩小。有时虽无急性发作，但活动后亦常感胸闷气急，肺部常可闻及哮央音，或经常合并感染，痰多，由炎性分泌物阻塞而发生肺不张，大多见于右肺中叶。有的发展成支气管扩张，大多见于右肺中叶。有的发展成支气管扩张，偶见合并纵隔气肿或气胸。严重者有程度不等的心肺功能损害，甚至发生肺源性心脏病。对合并变态瓟生鼻炎的患儿，亦可发展成慢性鼻窦炎、中耳炎。随着病程迁延，氧代谢障碍加重，这些患儿常表现身材矮小，营养不良，驼背，往往呈类似件会面的状态。


小儿支气管哮喘 病理 病因学诱因诱发支气管哮喘的因素是多方面的，常见因素包括如下：1.过敏原：过敏物质大致分为三类：①引起感染的病原体及其毒素。小儿哮喘发作常和呼吸道感染密切相关，婴幼儿哮喘中95%以上是由于呼吸道感染所致，主要病原体是呼吸道病毒，如合胞病毒（RSV）、腺病毒、流感、副流感病毒等。现已证明合胞病毒感染可因发生特异性IgE介导Ⅰ型变态反应而发生喘息。其它如鼻窦炎、扁桃体炎、龋齿等局部感染也可能是诱发因素。②吸入物：通常自呼吸道吸入，国内应用皮肤试验显示，引起哮喘最主要过敏原为尘螨、屋尘、霉菌、多价花粉（蒿属、豚草）、羽毛等，亦有报告接触蚕发哮喘，特别是螨作为吸入性变应原，在呼吸道变态反应性疾病中占有一定重要地位，儿童期对螨的过敏比成人为多，春秋季是螨生存地最短短适宜季节，因此尘螨性哮喘好发于春秋季，且夜间发病者多见。此外，吸入变应原所致哮喘发作往往与季节、地区和居住环境有关，一旦停止接触，症状即可减轻或消失。③食物：主要为异性蛋白质，如牛奶、鸡蛋、鱼虾、香料等，食物过敏以婴儿期为常见，4～5岁以后逐渐减少。2.非特异性刺激物质：如灰尘、烟（包括香烟及蚊香）、气味（工业刺激性气体、烹调时油气味及油膝味）等。


小儿支气管哮喘 病理 这些物质均为非抗原性物质，可刺激支气管粘膜感觉神经末梢及迷走神经，引起反射性咳嗽和支气管痉挛，长期持续可导致气道高反应性，有时吸入冷空气也可诱发支气管痉挛。有学者认为空气污染日趋严重，也可能是支气管哮喘患病率增加重要原因之一。3.气候：儿童患者对气候变化很敏感，如气温突然变冷或气压降低，常可激发哮喘发作，因此，一般春秋两季儿童发病明显增加。4.精神因素：儿童哮喘中精神因素引起哮喘发作虽不如成人为明显，但哮喘儿童也常受情绪影响，如大哭大笑或激怒恐惧后可引起哮喘发作。有学者证明在情绪激动或其它心理活动障碍时常伴有迷走神经兴奋。5.遗传因素：哮喘具有遗传性，患儿家庭及个人过敏史，如哮喘、婴儿湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎等的患病率较一般群体为高。6.运动：国外报道约90%哮喘患儿，运动常可激发哮喘，又称运动性哮喘（exerciseinducedasthma,EIA），多见于较大儿童，剧烈持续（5-10分钟以上）的奔跑以后最易诱发哮喘，其发生机理是百免疫性的。7.药物：药物引起的哮喘也较常见。主要有两类药物，一类是阿斯匹林及类似的解热镇痛药，可造成所谓内源性哮喘，如同时伴有鼻窦炎及鼻息肉，则称为阿斯匹林三联症。


小儿支气管哮喘 病理 其它类似药物有消炎痛、甲灭酸等。引起哮喘的机理可能为阿斯匹林抑制前列腺素合成，导致cAMP含量减少，释放化学介质引起哮喘，这类哮喘常随年龄增长而减少，青春期后发病见少。另一类药物为作用于心脏的药物，如心得安、心得平等可阻断β受体而引起哮喘，此外很多喷雾吸入剂亦可因刺激咽喉反射性引起支气管痉挛，如色甘酸钠、痰易净等，其它如碘油造影，磺胺药过敏也常可诱发哮喘发作。发病机理支气管哮喘是一多种因素引起的复杂疾病。发病机理至今不明，目前公认的机理有以下三方面。1.Ⅰ型变态反应和IgE合成调控紊乱抗原（变应原）初次进入人体后，作用于B淋巴细胞，使之成为浆细胞而产生IgE，IgE吸附于肥大细胞或嗜碱粒细胞上，其Fc段与细胞膜表面的特异性受体结合，使IgE牢固吸附于细胞膜上，致使机体处于致敏状态。在相应抗原再次进入致敏机体时，即吸附在肥大细胞及嗜碱细胞膜上与IgE结合，导致细胞膜脱颗粒，释放一系列化学介质包括组胺、慢反应物质、缓激肽、5-羟色胺和前列腺素等，这些生物活性物质可导致毛细血管扩张、通透性增强、平滑肌痉挛和腺体分泌亢进等生物效应作用，引起支气管哮喘。


小儿支气管哮喘 病理 近年来许多研究表明，IgE的增高还与细胞免疫功能紊乱有关，大量研究证明T细胞不但有量的改变，还可能存在功能缺陷。此外高IgE还可能与抑制性T细胞成熟延迟有关。2.气道炎症改变通过纤维支气管镜和支气管肺泡灌洗技术（BAL）对哮喘动物模型及哮喘病人进行活检，证明气道组织显示不同程度的炎症变化。3.气道高反应性气道高反应即气道对各种特异或非特异刺激的反应性异常增高。哮喘患儿即存在气道高反应性。气道高反应即刻反应（Ⅰ型变态反应），及持续反应。目前认为，持续气道高反应主要与气道炎症有关。而炎症时气道高反应的机制主要与炎症介质有关。研究发现气道对组胺、乙酰胆碱的反应性与哮顺患儿的病情严重程度是平行的。这些又与神经调节紊乱，特别是植物神经功能紊乱有关。已知支气管平滑肌受交感神经和副交感神经双重支配，并在大脑-下视丘-垂体的调节下保持着动态平衡。正常人支气管平滑肌张力取决于胆碱能受体的兴奋状态，而哮喘病儿则没，其副交感神经张力增高，α肾上腺素能神经活动增强，β肾上腺素能神经功能低下或被部分阻滞，由于这些异常，哮喘患儿气道反应性的亢进，是哮喘发作的病理生理基础之一。


小儿支气管哮喘 病理 病理改变哮喘的主要病理变化为支气管平滑肌痉挛、炎性细胞浸润、上层基底膜增厚及气道粘膜水肿、上皮脱落混合细胞碎屑、粘液分泌增加，粘膜纤毛功能障碍、进而引起支气管粘膜肥厚与支气管内粘液栓塞。以上病理变化的结果造成气道腔狭窄，致使气道阻力增加，出现哮喘。流行病学1.患病率各国所报道的患病率不完全一致，但各国调查结果均证实儿童哮喘患病率有上升趋势。关于我国儿童哮喘患病率的报告不多，根据1988～1991年对全国20省市近100万儿童的调查，城乡儿童哮喘总患病率为0.9%～1.1%。但各地患病率有所不同，如1978年上海华山医院调查14万人口，城市小儿患病率为1.9%，农村为1.3%；1984年长沙调查25万人口中小儿患病率为1.3%，较成人为高；西安儿童医院调查2.7万人口，哮喘患病率为1.3%，婴幼儿高达5.2%；广东省调查45万人口，小儿患病率为0.9%；河南省调查40万人口，小儿患病率为0.9%；重庆调查14.4万人口，则为1.6%。此外。据1979～1988年10年间的统计，因喘息症状住院的患儿约12万，占同期儿科住院人数的4.8%，病死率为0.03%。2.年龄一般认为在5岁前发病者约占70～80%。


小儿支气管哮喘 病理 上海的资料表明，4岁以下发病者占75%，其中最早始于生后3个月；据西安的调查，50%儿童哮喘在3岁前发病；据国内外报道，10岁以上至青春期男女患病率相等。临床诊断 根据询问病史及典型哮喘发作，诊断一般并无困难。1987年成都第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议及1988年在温州召开的全国小儿哮喘会议对婴幼儿哮喘、儿童哮喘及过敏性咳嗽提出下列诊断标准。


小儿支气管哮喘 辅助检查 小儿哮喘的诊断一般不需特殊实验室检查，但需进一步判别属于外源性、内源性或混合性哮喘以及进一步了解其病因及发病机理，并考核疗效、评估预后，因此针对性地作一些实验室检查是必要的。1.嗜酸细胞计灵敏大多数过敏性鼻炎及哮喘患儿血中嗜酸细胞计数超过300×106L(300/mm3)。痰液中也可发现有嗜酸细胞增多和库斯曼氏螺旋体和夏科氏结晶。2.血常规红细胞、血红蛋白、白细胞总数及中性粒细胞一般均正常，但应用β受体兴奋剂后白细胞总数可以增加。若合并细菌感染，两者均增加。3.胸部X线检查缓解期大多正常，在发作期多数病儿可呈单纯过度充气或伴有肺门血管阴影增加；有合并感染时，可出现肺部浸润，以及发生其它并发症时可有不同象，但胸部X线有助于排除其它原因引起的哮喘。4.皮肤变应原检查检查变应原目的是了解哮喘病儿发病因素和选择特异性脱敏疗法。皮肤试验是用致敏原在皮肤上所作的诱发试验，一般在上臂伸侧进行。主要有三种方法：①斑贴试验：用于确定外源性接触性皮炎的致敏物；②划痕试验：主要用于检测速发反应的致敏物，于试验部位滴一滴测试剂，然后进行划痕，划痕深度以不出血为度，20分钟后观察反应，阳性反应表现为红晕及风团。


小儿支气管哮喘 辅助检查 此法优点是安全、不引起剧烈反应，但缺点是不如皮内试验灵敏；③皮内试验：敏感性较高，操作简便，不需特殊设备，是目前特异性试验最常用方法。一般用以观察速发反应，也可观察延迟反应。皮内试验注射变应原浸液的量为0.01～0.02ml。一般浸液浓度用1∶100（W/V），但花粉类多用1∶1000～1∶10000浓度。皮试的目的是为了明确引起哮喘的致敏原，故皮试前24～48小时应停用拟交感神经类、抗组织胺类、茶碱类、皮质类固醇类药物，以免干扰结果。5.肺功能检查肺功能检查对估计哮喘严重程度及判断疗效有重要意义。一般包括肺容量、肺通气量、弥散功能、流速-容量图和呼吸力学测验，但均需较精密的仪器，也不能随时监测。哮喘患儿常表现为肺总量（TLC）和功能残气量（FRC）增加，而残气量（RV）、肺活量（VC）可正常或降低；更重要的改变为呼吸流速方面的变化，表现为用力肺活量（FVC）、一少用力呼气流速（FEF25-75%）和最大呼气流速率（PF）变化。近年来国内外学者推荐用微型型流速仅来测量最大呼气流速（PEFR），以随时监测哮喘患儿病情变化。


小儿支气管哮喘 辅助检查 其方法是被检者取立位，右手持峰流速仪，深吸一口气立即将仪器咬口喘塞进口腔内，口唇要含紧口器，不在漏气，用最大力量及最快速度将气呼出，重复3～4次，选其最高值记录评价。检查时，患儿在吸气和呼气间不能屏气，检查前应反复向患儿演示。同时要测量身高，然后与本地区正常儿童标准值比较，如低于正常，吸入支气管扩张剂如舒喘灵气雾剂2揿，其值能提高15%，则有诊断意义。用峰流速仪试验不但可诊断哮喘，还可监测哮喘患儿病情，测定气道高反应性，其最大特点是可随身携带，便于家长和患儿自我监测病情，记录于哮喘日记，调正治疗方案，达到较长时间控制哮喘发作的目的。但在危重型患儿，因全身情况衰竭，或气道通气量急骤减少，常不宜反复进行测试。6.血气分析血气分析是测量哮喘病情的重要实验室检查，特别对合并低氧血症和高碳酸血症的严重病例，可用来指导治疗。有学者依据血气结果，将哮喘发作分为三度。


小儿支气管哮喘 辅助检查 ①轻度：pH正常或稍高，PaO2正常，PaCO2稍低，提示哮喘处于早期，有轻度过度通气，支气管痉挛不严重，口服或气雾吸入平喘药可使之缓解；②中度：pH值正常，PaO2偏低，PaCO2仍正常，则提示患者通气不足，支气管痉挛较明显，病情转重，必要时可加用静脉平喘药物。③重度：pH值降低，PaO2明显降低，PaCO2升高，提示严重通气不足，支气管痉挛和严重阻塞，多发生在哮喘持续状态，需积极治疗或给予监护抢救。7.其它实验室检查包括吸入不同浓度的乙酰甲胆碱（methacholine）或组织胺，对疑似哮喘而肺功能检查正常患儿可用运动试验，以及应用放射免疫吸附试验，酶联免疫吸附试验、组织胺释放试验、嗜碱性粒细胞脱颗粒试验等体外试验来检测过敏原。有报告正实哮喘患儿存在微量元素锌的缺乏。


小儿支气管哮喘 鉴别诊断 1.毛细支气管炎此病多见于1岁内小婴儿，冬春两季发病较多。也有呼吸困难和喘鸣音，但其起病较缓，支气管扩张剂无显著疗效。病原为呼吸道合胞病毒，其次为副流感病毒3型。但目前气管炎也能产生特异性IgE，参予Ⅰ型变态反应。自70年代以来，在我国广西、温州、山西和北京有过几次暴发流行，但一般与典型哮喘的鉴别并不困难。2.喘息性支气管炎好发于1～4岁临床先有明显的呼吸道感染，随症状炎症控制而消失。临床虽可闻喘鸣，但呼吸困难我不严重，非骤然发作和突然发停止，病程约持续一周左右；随年龄增长和呼吸道感染次数减少，喘息次数亦减少，程度随之减轻。但近年国内许多学者认为喘息性支气管炎实质即是哮喘。3.支气管淋巴结核本病可引起顽固性咳嗽及哮喘样呼气困难，但无显著的阵发现象。结核菌素试验阳性。X线胸片显示肺门有结节性致密阴影，其周围可见浸润。个别患儿肿大淋巴结可压迫气管或其内有干酪性变，溃破后进入气管时可引起较严重的哮喘症状及呼吸困难。4.支气管扩张症在有继发感染时，支气管扩张处分泌物增加及堵塞也可出现哮喘样呼吸困难及听到哮鸣音。


小儿支气管哮喘 鉴别诊断 一般可根据既往严重肺部感染，反复肺不张及咯出大量脓笥痰液的病史予以鉴别，必要时胸部X线片及支气管造影或CT检查可以诊断。5.呼吸道内异物有吸入异物后突然剧烈呛咳的病史，并出现持久的哮喘样呼吸困难，并随体位变换时加重或减轻。但因异物多数阻塞在气管或较大气管，因此表现以吸气困难为主，而哮喘则表现为呼气性呼吸困难。此外呼吸道异物患儿，既往无喘息反复发作病史。异物如在一侧所取长补短内，喘鸣音及其它体征仅限于患侧，有是尚可听到特殊拍击音，与哮喘病体征表现为双侧明显不同。经X检查及支气管镜检查不但可明确诊断，还可取出异物。6.热带嗜酸性粒细胞增多症一部分病例的临床表现与哮喘病基本相似，主要鉴别点为痰液内嗜酸细胞极多，末梢血中嗜酸细胞计数可超过10%或更多，X线胸片显示云雾状阴影，呈游走样。患儿有明确的寄生虫病史，用海群生、氯喹等药物治疗有效。7.心源性哮喘多见于老年人，大多由左心衰竭引起，常见前病因有高血压、冠状动脉硬化、二尖瓣狭窄等，小儿风湿性心脏病所致二尖瓣狭窄和闭锁不全，发生左心衰竭时亦查出现。发作时的临床表现与哮喘急性发作相似，以夜间阵发性多见。


小儿支气管哮喘 鉴别诊断 不能平卧，常可咳出大量稀菁或泡沫样血性痰，肺底可闻细湿罗音，心脏向左扩大，有瓣膜杂音，严重患儿还可出现奔马律、心律紊乱等，一般不难鉴别。此外，小儿支气管哮喘还需与先天性喉喘鸣，咽后壁脓肿，胃食道反流等相鉴别。并发症 发作时可并发气胸、纵隔气肿、肺不张;长期反复发作和感染或并发慢性支气管炎、肺气肿、支气管扩张、间质性肺炎、肺纤维化和肺源性心脏病。


小儿支气管哮喘 治疗措施 治疗原则为急性发作时采用多种措施缓解支气管痉挛，改善肺通气功能，控制感染。急性发作的治疗对哮喘急性发作的治疗，主要包括吸氧、支气管扩张药和皮质类固醇。所用药物种类和剂量取决于哮喘发作的严重性。上述治疗措施对免疫性和非免疫性哮喘都是有效的。平喘药物主要包括两大类，即拟交感胺类和共碱类。拟交感胺类药物根据其对细胞受体（α或β）作用不同而异。其作用主要是刺激苷酸环化酶，使细胞内三磷酸腺苷（ATP）转变为环磷酸腺苷（cAMP）增加，从而稳定细胞膜，抑制生物介质释放和减轻支气管粘膜的充血及水肿，达到舒张平滑肌的作用；茶碱类药物则抑制磷酸二脂酶，使cAMP不能很快分解为5'AMP，而维持细胞内cAMP的浓度，从而达到舒张支气管的作用。⑴常用似交感胺类药物：兴奋α受体和β1受体药，应用后可出现面色苍白、头痛、呕吐、心悸、心律不齐和血压增高等副作用，已逐渐被β2受体兴奋剂替代。而后者对β2受体有高度选择性，治疗剂量能显著扩张支气管平滑肌，而对心脏等方面作用较少，但亦有时表现轻度恶心、呕吐、偶可因刺激骨骼肌β2受体引起肌肉震颤、心悸。长久使用，可产生耐药性。


小儿支气管哮喘 治疗措施 急性发作时应首选β2受体兴奋剂之气雾剂，因其奏效迅速，用量少，副作用亦少。目前常用剂型为定量型喷雾器（metereddosesinhaler,MDI即手控式）与雾化器给药一样既可治疗哮喘急性发作也可用于维持治疗。使用前者时需手控和吸入同步，因4～5岁以下小儿不易掌握，常可影响疗效。目前为提高疗效，在定量气雾器与含口器中，接一储气罐，可通过重复呼吸，吸入大部分药物。最近国外又发明了粉型气雾剂和“碟式吸纳器（旋达碟）”，不但提高了吸入疗法的疗效，又避免了MDI中含有氟利昂的刺激和对空气的污染。对重症哮喘亦可用雾化吸入法（nebulizer），骨内和静脉注射。⑵茶碱类药物：是最常用的支气管扩张剂。临床应用的氨茶碱，为茶碱乙二胺复盐（含茶碱80%～85%）。急性发作者，如口服无效，可由静脉注入，首次剂量为4～5mg/kg（负荷量），以5%～10%葡萄糖液稀释，在30分钟内缓慢注入。如已采用氨茶碱治疗。（在6小时内），应将剂量减半。以后可给予维持量。1～9岁小儿，可选择氨茶碱静点0.6～.9mg/kg·h，有条件时应测氨茶碱血浓度，治疗哮喘的有效血浓度为10～20μg/ml。


小儿支气管哮喘 治疗措施 一般用药为每次4～5mg/kg，每6～8小时给药一次。有条件的单位应监测氨茶碱血浓度的峰值与谷值，寻找最佳投药方案。病情稳定后，可每隔2～3月监测浓度一次。由于氨茶碱有效血浓度范围狭窄，且有个体差异，故治疗中应密切注意毒性反应，如遇恶心、呕吐、烦躁不安，甚至呕血、耳鸣、谵妄、惊厥等，应立即停药。有心力衰竭、肝功能不全、发热或同时服用红霉素类药物时，由于药物排泄变慢，剂量应减少。⑶抗胆碱能药主要有：①异丙托品（ipratropiumbromide）为阿托品的异丙基衍生物，对支报管平滑肌有较高的选择性，能阻断迷走神经胆碱纤维引起的支所取长补短收缩作用。主要作气雾吸入，每次20～80μg，每日3～6次。婴儿疗效优于学龄儿童，治疗剂量一般不引起分泌物粘稠，不干扰纤毛的清除力。有人推荐抗胆碱能药和β2兴奋剂联合应用，可提高平喘疗效较好。②东莨菪碱（scopolamine）具有舒张支气管平滑肌，抑制腺体分泌，改善通气功能和镇静作用。剂量为每次0.01～0.02mg/kg，可肌注或加入葡萄糖液中缓慢静点，同时亦有减慢心率和轻度降压作用，对伴有心动过速者可减少氨茶碱对心血管的不良反应。


小儿支气管哮喘 治疗措施 ⑷α受体阻滞剂：国内常用制剂为酚妥拉明（phentolamine）它可扩张小血管，缓解肺动脉痉挛，增加心脏收缩力和扩张痉挛的支气管，对疏通肺循环，调节通气/血流比例有效。常与β受体兴奋性，改善毛细血管通透性以及稳定溶酶体酶等作用，不但能使痉挛的支气管扩张，而且可消除气道炎症反应。过去皮质激素主要用于哮喘持续状态和慢性顽固性哮喘发作病人，但在重症发作时也可静洋氢化可的松、地塞米松等，一般病情好转后改用强的松等口服，并逐渐减量维持。长期口服皮质激素的弊端是会导致肾上腺皮质功能受损，一旦停药或减量有时可出现肾上腺皮质功能不全症状或再次诱发哮喘。为减少全身副作用和加强气道局部脱过敏、消炎等作用，Brown于1972年首先合成了丙酸倍氯松手控式定量气雾剂（beclomethasonedipropionateaerosol,BDA）并用于防治哮喘，取得良好疗效。一般在小儿哮喘好发季节前1～2周，或气候骤变时或罹患上呼吸道感染后立即每日吸入BDA2～4次，每次1～2揿（每揿含BDA50μg），每日吸入量不超过400μg，一般无副作用，仅有口咽部局部刺激感，故用后应漱口，偶尔有发生霉菌感染的报告。


小儿支气管哮喘 治疗措施 但BDA不同于异丙肾上腺素或舒喘灵气雾剂，其作用发生于用药后3天，当哮喘急性发作时，只吸入BDA，不但无效，反可使症状加重，故应在急性发作时首先选用β受体兴奋剂，待症状稍缓解后，再吸入BDA，对共它轻、中度及慢性哮喘患儿以及对皮质激素依赖的哮喘患儿，BDA是一种控制气道炎症，减轻支气管哮喘发作，逐步解除患儿对皮质激素依赖的良药。近年来，随着对哮喘发病机理中炎症学说的深入研究，BDA正越来越受到重视，而逐渐成为治疗哮喘的首选药物之一。哮喘持续状态的治疗有人将哮喘持续发作，连用三次支气管扩张药无效，临床出现呼吸困难，低氧血症（或紫绀），称之为“哮喘持续状态”，此时应予以紧急处理，否则可导致肺通气衰竭而致死亡。


小儿支气管哮喘 护理 1．密切观察发作时的先兆症状，如发现患儿咳嗽、咽痒、打喷嚏、流涕等呼吸道粘膜的过敏症或有发热、咳嗽、咳脓痰，而且咳嗽逐渐加重等上感症状，应按医嘱给舒喘灵气雾吸人，以控制哮喘症状。2．由于哮喘多在夜间发作，常会使家人惊慌，特别是首次发作，最好去医院明确诊断和病因。以后则可视情况而定，一般轻、中症可在家治疗和护理。发作时可按医嘱给舒喘灵等气雾剂吸入。在火炉上置一盆水煮开，使水蒸汽充满房间，让患儿待在里面，直到呼吸畅通或症状有所好转为止。3．若咳痰无力，可帮助排痰，方法是五指并拢，略弯曲，轻拍患儿背部，自边缘向中心、再自下而上拍打，一边拍打，一边鼓励患儿将痰咳出。4．保持环境安静，帮助患儿取半坐位或最舒适体位，并用亲切语言安慰，以解除其恐惧与不安，使之身心得到充分休息。5．饮食上要给清淡、易消化的半流质或软食，多吃新鲜蔬菜水果，以利通便，忌吃刺激性食物及冷饮，减少诱发因素。鼓励患儿多饮水，以补充水分的丢失。若通过以上护理无效时应去医院诊治。6．对有支气管哮喘的孩子，平时护理也很重要，可以减少发作。平时应多带患儿进行户外活动，晨起散步、呼吸新鲜空气，做广播操或去参加游泳以保持体力。


小儿支气管哮喘 护理 一年四季坚持用冷水洗脸、洗手，可增加冬季的耐寒能力，防止感冒。年长儿可训练其做胸、腹式呼吸操，吸气用鼻，呼气用口，在胸腹部加压，使呼气时间延长，尽量排出肺部剩余气体，增强换气功能。上述护理目的是为增强患儿的体质。7．帮助患儿养成规律的生活习惯，保证充足的睡眠(一般为10～12小时)，白天最好午睡1～2小时，不偏食，按时刷牙、漱口，正确执行生活日程表。在患儿能耐受的前提下，尽可能让患儿与普通儿童同样地进行生活，以减少依赖性。8．去除病因：外源性哮喘若原因明确，应设法去除过敏原或行减敏治疗。例如患儿对烟雾过敏而引起哮喘，那么当出现烟雾时，可给予其喜爱的玩具或物，使之产生与哮喘相反的作用，可使症状得以减轻或消失。倘若原因不明确，应对患儿新接触的物品和初次食用的食物进行详细观察和记录分析，以便及时发现致敏原。内源性哮喘者应防止受凉感冒。对扁桃体炎、副鼻窦炎等感染病灶、应彻底治疗，并在医生指导下，应用气管炎菌苗以防止发作。


小儿支气管哮喘 预防 支气管哮喘反复发作对患儿生长发育和生活、学习影响较大，应尽早进行预防。避免接触过敏原和找出诱发因素治疗要详细了解每次发病的诱发因素及发病细节，注意预防呼吸道感染，消除病灶（如及时治疗鼻窦炎、鼻息肉、扁桃体炎、龋齿等），避免过劳、淋雨、奔跑及精神情绪方面的刺激。应尽量避免接触和及时处理已知过敏原，如接触花粉，应用阿斯匹林等药物，有条件可以改善环境或易地生活。免疫疗法分非特异性免疫疗法和特异性脱敏疗法。近年来有用胸腺肽、灭活卡介苗、气管炎菌苗、核酪、麻疹疫苗、胎盘脂多糖等方法。这些治疗的目的是刺激机体免疫功能，增强淋巴细胞增殖，产生非特异性IgG，从而提高患者机体的免疫功能。另一类即脱敏疗法，适用于外源性哮喘。系针对引起机体过敏反应的某些变应原，采用自小剂量开始，逐步增加浓度，使体内反应素IgE下降，达到病因治疗和病因预防的双重作用。脱敏疗法一般应坚持2～3年，对单一过敏原过敏者疗效较好，儿童效果比成人好。但由于过敏原种类繁多，平日有些变应原如尘土、螨、花粉及霉菌等几乎无处不在，防不胜防，故对其治疗地位仍有争论。


小儿支气管哮喘 预防 卡慢舒溶液是最近制成的免疫促进剂和调节剂，其主要成分为羧甲基淀粉钠，动物实验及临床应用显示对反复呼吸道感染小儿及哮喘患儿有改善细胞及体液免疫功能，从而增加机体抵抗力的作用。用法：22.5%卡慢舒溶液1～4岁7ml/次，～7岁10ml，～14岁15ml，每日3次，3～6月为一疗程。防止病毒感染呼吸道感染尤其是RSV感染和小儿哮喘发作有密切关系，故防止病毒性呼吸道感染很重要。目前国内外有效抗病毒药物较少，常采用：①干扰素，有广谱抗病毒作用，有用干扰素气雾剂防治病毒性呼吸道感染，阻止哮喘发作的报道，但来源困难，价格昂贵，且疗程越长，副作用日见增多；②病毒唑气雾剂，对防治感染性哮喘取得一定疗效，可自鼻中滴入，或气雾吸入，每日2～3次。稳定细胞膜通过稳定肥大细胞细胞膜，抑制肥大细胞脱颗粒，从而阻止化学介质释放，可达到预防哮喘发作的目的。①色甘酸钠是首选预防药。此药在肠道不吸收，需半粉剂20mg，置于喷雾吸入器吸用，每日3～4次。一般在2～4周后可发生作用，疗程4～6月。但此药无舒张支气管作用，对急性发作无效。有个别病儿吸入此药反可诱发支气管哮喘。


小儿支气管哮喘 预防 ②酮替芬（ketotifen），可口服，亦有稳定肥大细胞细胞膜作用及抗组织胺作用，适用于所有类型哮喘。剂量为0.08～0.12mg/kg/d，至少服6～12月，但此药舒张支气管作用亦不强，目前已作为预防哮喘发作而广泛应用，副作用有嗜睡、头晕、困乏等，儿童比成人少见。锻炼身体体格锻炼对长期患哮喘的儿童极为重要，可与药物治疗同时进行。体格锻炼可促进血液循环及新陈代谢，改善呼吸功能，增强肌肉张力，提高机体对温度和外界环境变化的适应能力，参加体育锻炼还可促进食欲，保持精神愉快，提高机体的抗病能力。此外，还应建立规律的生活制度，因地制宜循序渐进地增加运动量，进行冷水洗脸、洗脚等锻炼，及夏季参加游泳活动等均为有益的锻炼方式。只要在医生指导及一定药物的治疗下，持之以恒，体育锻炼是预防哮喘发作，调节机体机能状态的重要措施。中医中药治疗在发作间隙期中医主张扶正培本，加强健脾益气补肾之法。用传统的“冬病夏治”、“夏病冬治”法已被广泛采用,最具有代表性的外用膏药有益气贴、三伏贴等。


小儿支气管哮喘 预防 减少病儿的精神刺激和思想负担哮喘也是一心身性疾病，由于哮喘的发病与神经系统兴奋性有关，因此医务人员必须告诉家长对待哮喘患儿应避免以下两种不正确倾向：①过分宠爱和迁就，结果使患儿逐渐形成不正常的性格，疾病可随情绪变化而波动；②对病孩关心太少，甚至对其产生厌弃和冷淡的态度，以致增加病儿心理上的压力，对病情不利。患儿也往往因病假缺勤，学习和体育锻炼方面的压力大，如不能正确处理，则会增加其精神负担，故对哮喘患儿，应在一定的医务人员监督下，鼓励他们多参加集体活动，学会自我管理，每天记录哮喘日记，提高战胜疾病的信心。医生还应对家长和患儿（年长儿）详细解释引起哮喘的发病因素和防治措施，鼓励家长、患儿与医生密切配合共同战胜疾病。患儿只要坚持治疗，多可减少发作直到基本痊愈。也有不少患儿由于自身体质改善及环境变更，至青春期获得自然痊愈。


小儿支气管哮喘 保健 儿童哮喘的转归一般较好，死亡率约为2～4/10万；哮喘的预后往往与起病年龄、病情轻重、病程长短以及是否有家族遗传史有关。据国外材料统计，80%病儿到青春期可完全治愈，70%在10岁以后停止发作。但有些学者认为，虽然这些患儿临床已无症状，但有的仍有气道高反应性，故只有临床症状消失的同时，呼吸功能检查完全正常才能称为痊愈。有关青春期后症状好转或停止发作的原因，可能与①青春期后神经内分泌功能基本成熟，特别是肾上腺皮质功能的正常使哮喘得以控制；②体内存在的过敏原和过敏状况，随年龄增长以及经脱敏疗法，使机体免疫调节功能改善，体内IgE水平降低；③随环境条件改善，避免和过敏原的接触；④随年龄增长及体格锻炼增强了体质，同时也增强了机体抗感染及抗病能力，从而减少和控制哮喘发作。


股神经卡压综合征 描述 股神经卡压征(femoral nerve entrapment syndrome)是由于股神经途经的鞘管发生狭窄使股神经受压引起。股神经卡压综合征是由于股神经走行途经的鞘管发生狭窄，使股神经受压引起，如不及时治疗，可引起难以恢复的股四头肌麻痹。病因 各种原因引起髂腰肌撕裂伤均可造成肌筋膜鞘管内水肿、出血等，使髂腰肌筋膜下张力增加，压迫其内的股神经和股外侧皮神经，导致神经卡压综合征。常见原因有髋关节过伸运动引起的髂腰肌牵拉伤，或髂腰肌强烈收缩而致伤，或血友病患者虽轻度损伤而导致局部血肿，均可发病。此外，手术不当也可导致局部瘢痕对神经的压迫。


股神经卡压综合征 临床表现 外伤后发病者，常为突发而逐渐加重。病情的进程与髂腰肌出血的缓急程度有关。患者首先主诉患侧髂窝部疼痛，患髋不能伸直，呈外展、外旋位。此常为髂腰肌内张力增高，引起肌肉痉挛所致。这时，患侧髂窝部可触及肿块或有饱满感，在腹股沟韧带上方有明显压痛，下腹部也有压痛。神经症状常在受伤后数小时才出现，与肌筋膜鞘管内压增高的程度有关。先有大腿前内侧直到膝及小腿前内侧麻木，而后主诉伸膝力弱，膝腱反射由弱到消失，股四头肌逐渐无力而麻痹，肌肉出现萎缩。本综合征常同时并发股外侧皮神经卡压征，出现股外侧皮肤感觉功能障碍。


股神经卡压综合征 治疗 本病确诊后，应尽快进行手术治疗。神经功能的恢复与手术减压时间的迟早具有密切的关系。如减压不及时，神经受压时间较长，则神经功能恢复不全或不能恢复。及时彻底的减压可使神经功能获得完全恢复。但在手术前必须明确诊断，若为血友病患者，则不宜进行手术减压，需按血友病治疗原则积极进行止血、镇痛和保护功能。止血主要靠输新鲜血或抗血友病球蛋白。压迫包裹及冷敷也有助于止血，但需要注意不要包裹太紧，以免压力过大造成组织损伤。抬高患肢、制动牵引，不但可止痛，也可减少出血。对于非血友病患者，在硬脊外间隙阻滞或全身麻醉下进行神经减压手术。对神经进行外松解，清除血块、瘢痕等致压物质。神经如因压迫变形或触之有硬感，应在手术显微镜下用尖刀小心切开神经外膜。进行神经外膜松解。无需缝合肌肉筋膜鞘，腹股沟韧带原位缝合，切口内置负压吸引，按层缝合肌层及皮肤。手术后患肢抬高，48h内拔除负压吸引。拆线后，应进行有利于股神经恢复的物理治疗，定期随诊。


高血压性心肌病 概述 高血压性心肌病是指高血压病引起的左心室壁或左心室腔异常变化。严重者引起左心室肥厚、左心腔扩大伴舒张性、收缩性心功能不全的一种继发性心肌病。高血压性心肌病是高血压病的主要并发症之一。


高血压性心肌病 病因 (一)发病原因由于长期高血压病造成左心室壁肥厚和左心室腔的异常变化。以往曾被认为是一种有益的代偿机制。但现在认为是增加心血管意外发病率和死亡率的独立危险因子。(二)发病机制1.压力与容量负荷增加根据Laplace定律，室壁的应激直接与心室腔直径与收缩压乘积有关，与室壁厚度呈负相关。压力负荷使收缩期室壁与肌节应激性增高，引起向心性心肌肥厚。实验证明，容量负荷在高血压心肌肥厚中起很大作用。2.心肌间质纤维化左心室肥厚除发生心肌细胞肥大外，心肌间质也常发生重构，其病变是渐进性的，这是保持左心室功能的一种代偿反应。一旦胶原积累超过20%便出现纤维化，最后出现心肌舒张与收缩功能障碍和心力衰竭。心肌间质纤维化的形态学改变为原有胶原增粗、新胶原沉积于原来缺乏胶原的心肌间质内，胶原体积比例增加，这些改变导致间质正常网络结构破坏，发生间质纤维化。3.肾素-血管紧张素-醛固酮系统肾素-血管紧张素-醛固酮系统在心肌肥厚的发生中占有十分重要的地位。血管紧张素Ⅱ不仅可以通过fos癌基因的表达，促进心肌细胞的肥大和蛋白质的合成，而且可以促进间质中成纤维细胞和平滑肌细胞增殖和胶原合成。


高血压性心肌病 病因 给正常大鼠持续静脉注射血管紧张素Ⅱ(每分钟200ng)，可引起肾性高血压和心肌肥厚，应用肾上腺素后，可引起早期应答基因快速反应。静脉注射肾上腺素30min后，c-fos基因mRNA可以增加15倍、c-Jun基因mRNA增加3倍、egr基因mRNA亦明显增加，2h后恢复正常。将去甲肾上腺素加入心肌细胞培养液中，c-myc基因的转录可以增加5～10倍，继后可以促进心肌α型actin基因的表达。[1]病状特征 (1)心功能代偿阶段：此阶段常缺乏明显症状，体格检查或诊治其他疾病时发现高血压和高血压性心肌病。如伴有心律失常时，可有心悸感。心界正常或稍向左下扩大，心尖搏动有力，可有抬举感。(2)限制型心功能障碍阶段：临床表现、体征类似限制型心肌病。(3)收缩性心功能障碍阶段：此阶段表现为充血性心力衰竭症状。逐渐加重的呼吸困难、器官灌注不足表现。心界向左下扩大、肺淤血体征。依据病史、临床表现、实验室检查诊断不难确定。预防保健 1.对本病最有效的预防措施是要预防高血压病(含原发性高血压和各种继发性高血压病)。2.一旦发现高血压要采取综合措施积极治疗，防止并发症的发生。


高血压性心肌病 治疗 (一)治疗1.血管紧张素转换酶抑制药动物实验及临床实践已经证实，血管紧张素转换酶抑制药最明显的作用表现在抑制心肌肥大的形成。观察结果表明，6个月的长期治疗可使心脏重量减轻30%(减轻部分是心肌或心肌间质纤维尚不能肯定)，心脏重量减轻和结缔组织减少均可改善左心室舒张功能。血管紧张素转换酶抑制药对受损心脏的修复作用不仅可限制心肌损伤的发展，而且使受损的心脏恢复到接近生理状态。实验发现，血管紧张素转换酶抑制药可减轻高血压时血管中层平滑肌细胞增殖，并使左心室肥厚减轻，这种结果在临床上已经得到证实。在Eichsteat等的研究中，用血管紧张素转换酶抑制药[雷米普利(ramipril)、赖诺普利(lisinoipril)、群多普利(trandolapril)、卡托普利(captopril)]治疗高血压患者，治疗前所有患者都有严重的左心室肥厚，治疗3个月后左心室厚度下降约5mm。此后随访中无进一步逆转证据。血管紧张素转换酶抑制药逆转心肌肥厚的机制除了降低血压和减少后负荷外，还能通过抑制血管紧张素依赖性心肌蛋白的合成和血管紧张素介导的肾上腺素的分泌而减轻心肌肥厚。


高血压性心肌病 治疗 血管紧张素转换酶抑制药对心脏有保护作用，在重症心力衰竭患者中表现尤为突出。血管紧张素转换酶抑制药改善心功能机制在于：①降低心脏前后负荷，改善血流动力学。②降低冠状动脉阻力，改善心肌缺血。③使电解质平衡失调恢复正常，如纠正低血钾、低血钠、低血镁。④拮抗过量的儿茶酚胺和血管紧张素。⑤减少缺血所致的心肌坏死。因此，服用血管紧张素转换酶抑制药对高血压伴左心室肥厚及左心功能不全者尤为有利。2.钙离子拮抗药钙离子拮抗药是有效的抗高血压及抗心肌缺血药，虽然这类药物的药理和化学特性差异较大，但对心室肌及动脉壁的逆转作用是一致的。Messrli等比较了钙离子拮抗药和利尿药，尽管高血压患者不管用何种药物平均血压降低均相似，但对于接受钙离子拮抗药治疗的患者，左心室肥厚及室性心律失常的发生率和严重度均降低，服利尿药组无此变化。硝苯地平(硝苯吡啶)有扩张血管而产生类似肼苯达嗪的反射性交感神经刺激作用，也可减轻左心室肥厚。大量使用该药后，心指数(CI)、心率及肾素活性可增高，继续用药后上述相关作用的血流动力学反应几乎又可恢复正常水平。


高血压性心肌病 治疗 地尔硫卓亦可减轻左心室肥厚，该药不产生反射性心率增加，可能是抑制压力感受器反射以及直接发挥自主神经系统作用的结果。此外，缓释型尼卡地平对高血压患者也有心室重量的消退作用。Dittrich等应用该药对13例高血压患者进行双盲安慰剂对照治疗1年，血压控制效果好，室间隔、左心室后壁及左心室重量比治疗前显著减小。与此同时，左心室腔未变，证明左心室重量的降低是心肌肥厚消退的结果。3.β受体阻滞药β受体阻滞药作为抗高血压药逆转左心室肥厚作用肯定。晚近研究表明，该类药物中阿替洛尔、普萘洛尔、美托洛尔(美多心安)、拉贝洛尔(柳胺苄心定)及噻吗洛尔(噻吗心安)等，尽管其药物动力学及治疗特点不同，但对左心室肥厚逆转均有同样的效果。但Schulaman等观察到应用阿替洛尔治疗6个月并不减轻老年高血压患者的左室厚度。对可降低血压但不能逆转左室厚度的血管扩张药，加用β受体阻滞药后可达逆转左室厚度的目的。卡维地洛是一种新的β受体阻滞药，能有效地控制血压，且通过α1受体阻滞作用也能扩张周围血管。故用于抗高血压，既可逆转左心室肥厚，矫正舒张期充盈异常，也能改善受损的收缩功能。


高血压性心肌病 治疗 4.血管紧张素Ⅱ受体拮抗药血管紧张素Ⅱ是肾素-血管紧张素系统(RAS)的效应分子，因此阻断RAS系统最直接的途径是在受体部位拮抗AngⅡ的作用。5.利尿药利尿药的降压机制在早期是通过排钠利尿，使血容量及心排血量降低而降压。数周后则通过降低小动脉平滑肌细胞内钠浓度，使血管扩张而降压。已经证明，利尿药能减少脑卒中发生率，使高血压患者心血管病的死亡率及致残率降低，是最有价值的降压药之一。常用利尿药有氢氯噻嗪、吲达帕胺、呋塞米等，注意使用剂量过大有糖耐量异常、脂质代谢紊乱、低钾等副作用。6.α1受体阻断药α1受体阻断药通过降低外周阻力使血压下降。这类药物有明显的扩张动静脉作用，改善心功能，改善组织灌注，对心脑肾等重要器官具有保护作用，可使左室肥厚逆转，改善糖及脂质代谢。常用的α1受体阻断药有哌唑嗪、特拉唑嗪等。(二)预后Framingham研究表明45岁以上男性高血压患者心电图出现左心室肥厚表现后，6年病死率达40%。另有报道，高血压左心室肥厚病人发生心力衰竭及猝死危险性增高。此外，心肌肥厚、冠状动脉储备功能降低，冠状动脉发生脂质斑块，可增加心肌缺血性事件的发生率。


先天性胸腹裂孔疝 描述 先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，是最常见的一种先天性膈疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高，外科手术是惟一有效的治疗措施。


先天性胸腹裂孔疝 概述 先天性胸腹裂孔疝中文拼音xiāntiānxìngxiōngfùlièkǒngshàn英文参考congenitalpleuroperitonealforamenhernia疾病别名先天性后外侧疝,Bochdalek裂孔疝,congenitalposterolateraldiaphragmatichernia疾病代码ICD:K44疾病分类胸外科先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋叁角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenitalposterolateraldiaphragmatichernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝。新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。本病男孩多发，男女之比约为2∶1；尤以左侧胸腹裂孔疝最多见，据统计高达85%以上。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋叁角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenitalposterolateraldiaphragmatichernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高。外科手术是惟一有效的治疗措施。临床表现先天性胸腹裂孔疝新生儿期婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。1.新生儿期  先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主，胃肠道症状次之。2婴幼儿和儿童期  主要表现在呼吸道症状，由于多数婴幼儿和年长儿胸腹裂孔疝疝环(膈肌缺损)小腹腔脏器疝入胸腔的体积和数量较少、肺发育受影响的程度小其出现临床症状的时间较晚程度也较轻，突然发生呼吸循环障碍的可能性明显减少。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 多数病儿因患侧肺受压反复发生呼吸道感染就诊，胸部X线检查时才发现，可有咳嗽气喘或发热等表现，偶有呼吸困难，呼吸困难以患儿哭闹或剧烈活动时出现，安静后好转；卧位加重，站立位好转。症状体征先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。1.新生儿期先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主，胃肠道症状次之。(1)呼吸和循环障碍：①呼吸困难、发绀：在胎儿期，右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔、动脉导管流入主动脉至胎盘进行气体交换，尽管胎儿肺受疝入胸腔的内容物压迫而呈萎缩状态，并不威胁胎儿生命。但出生后，气体的交换、血液的氧合则完全依靠患儿的肺来完成。因患侧肺受压萎缩、发育不良，并且纵隔向健侧移位压迫健侧肺，使健侧肺亦有发育障碍，出生后明显的换气不足，导致缺氧和二氧化碳在体内潴留，并反射性的引起呼吸频率增加以弥补换气不足。表现为呼吸困难、急促、发绀等。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后即出现或生后数小时内出现，其严重程度与膈肌缺损大小、腹腔脏器疝入胸腔的数量和体积、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况有关。呼吸困难和发绀的程度和发作可呈阵发性改变。心、肺受影响轻者，患儿安静时可无明显症状，哭闹或喂奶时出现或加重；较重者安静时即有呼吸困难、呼吸急促、口周发绀，患侧卧位或半坐位症状缓解或减轻；严重者生后即有显着的呼吸困难、周身发绀，呈进行性加重或突然恶化，随时有呼吸、心跳骤停或死亡的可能。有些患儿在剧烈哭闹后用力呼吸时，可导致患侧胸腔负压显着增大，甚至进一步将腹腔内脏器吸纳入胸腔内，造成患侧肺受压、纵隔向健侧移位加重，出现严重的呼吸困难，如处理不当或处理不及时，可致病儿迅速死亡。②酸血症、低氧血症：临床上除出现呼吸困难、发绀外，病儿很快出现酸中毒和低氧血症，起初为呼吸性酸中毒，以后则为代谢性或混合性酸中毒。生理指标检测和血气分析检测显示，pH降低、PaCO2升高、PaO2明显下降。除呼吸困难、急促、发绀、酸血症、低氧血症外，还有体温低或不升、低血钙、低血镁等一系列症状。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 ③肺动脉高压：腹腔脏器进入胸腔不但使双肺脏发育障碍，而且还使肺动脉扭曲、动脉数量少、动脉壁增厚及血管床横断面积减少等。酸血症、低氧血症可引起肺动脉痉挛，导致肺动脉阻力增高而产生持续性肺动脉高压，结果产生右至左的分流，加重低氧血症和酸血症并使之形成恶性循环，最终因缺氧而死亡。(2)消化道症状：消化道症状在临床上较少见，表现为厌食、呕吐等。如果同时伴有先天性肠旋转不良或疝入的腹腔脏器嵌顿时，可出现消化道症状或急性肠梗阻症状。若嵌顿肠管发生绞窄、坏死，可出现胸、腹腔感染，或中毒性休克表现。(3)体征：①胸部体征：患侧胸廓呼吸动度减弱、饱满或隆起、肋间隙较对侧增宽；纵隔移位、心脏受压时，心尖搏动向健侧移位，严重者须与右位心相鉴别。由于疝入胸腔脏器的性质或胃肠道充气扩张程度不同，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，往往是浊鼓音相间。听诊患侧呼吸音减弱或消失，如闻及肠鸣音，对先天性胸腹裂孔疝的诊断具有重要意义。但新生儿膈肌位置较低(可达第8～9胸椎水平)，而且膈肌和胸腹壁比较薄弱，肠鸣音很容易传导至胸部，查体时须反复仔细检查、分析，以免误诊。②腹部体征：与腹腔脏器疝入胸腔的多寡有关。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 若大量腹腔脏器疝入胸腔，腹腔则空虚、凹陷呈舟状腹；若疝入脏器少，则凹陷的不明显。2.婴幼儿和儿童期(1)呼吸道症状：由于多数婴幼儿和年长儿胸腹裂孔疝疝环(膈肌缺损)小、腹腔脏器疝入胸腔的体积和数量较少、肺发育受影响的程度小，其出现临床症状的时间较晚，程度也较轻，突然发生呼吸、循环障碍的可能性明显减少。多数病儿因患侧肺受压、反复发生呼吸道感染就诊，胸部X线检查时才发现，可有咳嗽、气喘或发热等表现，偶有呼吸困难，呼吸困难以患儿哭闹或剧烈活动时出现，安静后好转；卧位加重，站立位好转。另外，有些病儿，尤其是右侧的先天性胸腹裂孔疝，由于肝脏堵塞疝环(膈肌缺损裂孔)胃肠道没有进入胸腔内，肺脏受压和发育受影响的程度较轻，平时无明显临床症状和体征，往往在偶然体检透视或胸部X线摄片时才得以发现。(2)慢性消化道症状：年长儿童往往自诉胸痛、腹痛或上腹部不适等慢性消化道症状，多在内科治疗无明显疗效进一步行钡餐透视检查时，才发现有胸腹裂孔疝。某些幼儿和儿童，有时在体位剧烈变动、剧烈哭闹、饱食和激烈活动之后，突然出现呼吸急促、呼吸困难和发绀，伴有胸骨后疼痛和腹痛、呕吐。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 疝内容物发生嵌顿时，出现剧烈的腹部绞痛、呕吐物为咖啡样物、停止排气排便。(3)体征体格：检查时可发现患侧胸腔饱满，呼吸运动减弱，心脏向健侧移位；胸廓变形，呈桶状，肋间隙增大；患侧叩诊呈浊音或浊、鼓音相间；患侧肺下野听诊呼吸音弱，可闻及肠鸣音；仰卧位时可见腹壁凹陷呈舟状腹。疾病病因胸腹裂孔疝的发生与腰肋叁角部发育延缓或融合不全有关，但其发育延缓或融合不全的原因不明，目前认为是由遗传因素和环境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成膈肌缺损，大多位于左后外侧，其缺损裂口呈叁角形、卵圆形或裂隙形，裂隙的尖端指向中心腱，底边在胸侧壁肋缘处，边缘光滑、增厚，触之有光滑的棱状感。缺损范围(疝环)大小不一，小者仅有1cm，大者可占整个半侧膈肌，甚至一侧膈肌几乎完全缺如，只有胸肋部一些残存膈组织。多数病例缺损前侧的膈肌发育尚好而后侧发育不良，或因膈肌缺损过大后侧完全缺失。缺损过大者手术修补膈肌非常困难，术后亦容易复发。胸腹裂孔缺损(疝环)大者一般不发生嵌顿，疝环较小者则易发生嵌顿，致使进入胸腔内的肠管膨胀扩大，压迫肺和心脏，影响呼吸和循环。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，无疝囊者占绝大多数，(85%～90%)。如在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔者，或胸腹裂孔闭合延迟甚至未闭合者即无疝囊。膈肌的形成只有胸膜和腹膜的胸腹膜皱褶而无肌层，腹腔脏器突向胸腔者即有疝囊。疝囊由胸、腹膜两层浆膜构成，中间可见一些结缔组织或稀少的肌肉组织，呈薄膜状。有疝囊的胸腹裂孔疝，由于受疝囊的限制，进入胸腔的腹腔脏器多寡、体积相对较少，因而胸腔内脏器受影响的程度也较轻；相反，无疝囊者，大量肠管等腹腔脏器可进入患侧胸膜腔，胸腔内脏器受影响的程度也较重。此外，疝囊的有无亦与肺发育受影响的程度直接有关，有疝囊者受影响相对较小，预后较好；反之，则影响大，预后差。左侧胸腹裂孔疝的内容物最常见的是小肠，其次是胃，其它还有结肠和脾脏等；由于膈肌的发育和中肠的发育及旋转几乎同时发生，如在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔，或在胚胎10～12周时因胸腹裂孔闭合延迟而使中肠退回腹腔同时进入胸腔，可导致中肠旋转不良，盲肠与阑尾则进入胸腔；部分病人的疝内容物仅为胃、脾和肝脏的一部分，少数病人还可有腹膜后的肾脏、肾上腺进入胸腔内。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟一脏器，少数有结肠和小肠。与创伤性膈疝不同的是，先天性膈疝的疝内容物很少与胸腔内器官发生粘连。肺发育不良也是先天性膈疝的重要病理改变之一。肺的正常发育开始于胚胎第4周，根据组织形态所见肺发育可分4期：胚胎期，从胚胎第4周开始到第5周，此期气管末端首先分叉形成两侧肺芽；假腺体期，胚胎第5～17周，肺芽不断分支形成支气管树。肺动脉及其分支也伴行各级支气管分支发育，支气管树的连续分支在胚胎第16周基本完成。在这一过程中，各级支气管尚未向外界开放，内衬连续的上皮，周围为实质性间质，故胚胎学家称该期为假腺体期；小管期，胚胎第16～24周，毛细血管向支气管树终末盲端周围的上皮细胞间长入，使盲端的上皮被间断，发育成呼吸性细支气管和囊泡，支气管树开始成为小管状，称为肺发育的小管期；终末囊泡或肺泡期，胚胎第24周至出生后一段时期。胚胎第16周后非呼吸性支气管分支不再增加，而肺泡则开始并继续分化发育直至生后8岁左右，其数量出生时约2000万，出生后肺泡数量继续增加，至8岁其总数可达出生时的10倍。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 支气管树分支完成后其管道逐渐延长，管径增大，肺芽周围的间质分化成各级支气管壁中的软骨、平滑肌等组织。如胚胎第8～9周膈肌未闭合，肠襻进入胸腔，压迫正在发育分支的支气管和肺动脉，则阻碍其正常发育，所导致的病理改变与膈疝疝环的大小有关。尸检出生后因膈疝死亡的新生儿发现，双肺均发育障碍，肺支气管分支数少，肺泡数量亦明显减少，外观呈萎缩状，体积小、重量轻。部分病儿肺发育不全和肺不张同时存在，有时对侧肺亦可有不同程度的发育不良。患侧与10～12周胎龄的胚胎肺相当，而对侧则仅与12～14周胎龄的胚胎肺相仿。患侧肺段自肺门至远端胸膜的支气管的分支数仅为正常新生儿的一半，而对侧较正常的一半略多一点，肺泡数量仅为正常新生儿的1/3。由于肺动脉分支的发育伴随支气管分支同时进行，因此两者发育可同受阻碍。肺动脉的数量、分支明显减少且较细长，肌层增厚；发育不全的左下肺体积及其动脉的管径均处于胎儿型，与胚胎第12～14周时的情况相当；囊泡前小动脉壁中的平滑肌层较正常刚出生的新生儿肥厚，且患侧的肺小动脉的肌层又较对侧肥厚。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 此外，一些学者通过动物及人体实验发现，本病患儿肺泡表面活性物质较正常新生儿少，可导致肺泡张力增高、肺顺应性降低和通气能力下降。但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议。有些先天性胸腹裂孔疝的病儿可伴有其他先天性畸形，如先天性肠旋转不良和先天性心脏病等。Bollmann等通过对33例经产前诊断为先天性胸腹裂孔疝患儿的观察，发现其中24例同时合并1种或2种以上畸形，包括心血管系统、运动系统、泌尿生殖系统及神经系统畸形；其中，6例合并染色体异常，如18叁体综合征。病理生理由于胚胎期胃、肠管等大量腹腔脏器进入胸腔，肺脏受压，发育受阻(肺支气管分支数和肺泡数量大大减少)，新生儿出生后呼吸功能欠佳，表现为呼吸困难。生后开始呼吸，随着吞咽的空气进人胃肠道，进一步加重了对肺的压迫，阻碍气体交换，出现动脉氧分压降低、二氧化碳分压升高、呼吸性酸中毒。缺氧、酸中毒可引起肺血管痉挛，导致肺动脉阻力增高，血液经动脉导管和卵圆孔由右至左的分流量增加，进一步加重低氧血症和酸血症，并使之形成恶性循环。胎儿期，右心室排出的血液有85%未通过肺，而直接经卵圆孔或动脉导管分流入主动脉至胎盘进行气体交换。


先天性胸腹裂孔疝 疾病描述 胎儿型循环的分流是由于胚胎肺内充满液体和肺小动脉因血氧低而收缩使肺血管阻力增高所导致的。新生儿出生后肺内充满空气、肺泡内液体被吸收、肺小动脉因氧分压增高而扩张致使肺血管阻力随即降低，加之断脐后体循环血压升高，循环即转为成人型循环。出生后有3种肺血管发育异常可引起肺血管阻力增高并发生肺外右至左分流，其一：肺血管广泛细小，使肺血管的总血容量减少；其二：肺动脉分支减少，使单位肺组织内的血管数减少；其叁：肺小动脉的平滑肌层增厚。由于先天性膈疝伴发肺小动脉发育不良，管壁肌层肥厚，对低氧和高碳酸血症非常敏感，更易发生血管痉挛，这是患儿肺动脉高血压和右至左分流的主要原因。除了肺血管痉挛因素外，肺脏发育不良、肺血管普遍细小、肺动脉分支数量少等因素直接导致肺血管内总血容量减少，也是引起肺血管阻力增高、发生血循环右至左分流的重要原因。疝环(膈肌缺损)过大者极少发生嵌顿，小者则易发生嵌顿。当咳嗽、哭闹或用力排便时可使腹内压升高，致使较多胃肠管进入胸腔内。由于疝环的卡压，肠管排空障碍，严重者发生绞窄。随着肠壁水肿和肠腔膨胀扩大、对肺和心脏的压迫加重，呼吸和循环逐渐发生障碍。


先天性胸腹裂孔疝 诊断检查 (2)胸腹部或胸廓及上腹部X线平片显示：膈肌弓形边缘的影像中断、不清或消失，胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像、且这种影像胸腹腔相连续，患侧肺萎陷，心脏和纵隔向健侧移位。(3)消化道造影示胸腔内有胃肠道影像。(4)CT和MRI扫描可显示疝环的边缘及其呈叁角形的横断面内有蜂窝状肠管影像。(5)B超可发现胸腔内有扩张的肠襻以及其蠕动回声。实验室检查：1.血气分析动脉血氧分压(PaO2)可明显下降(正常为95～100mmHg)，二氧化碳(PaC02)分压升高(正常值35～45mmHg)，pH降低(正常7.35～7.45)。如Pa02<60mmHg、二氧化碳PaCO2>50mmHg、pH降低<7.3则表明有明显的低氧血症和呼吸性酸中毒。2.血清电解质可有血钙和血镁降低等异常。其他辅助检查：1.X线检查(1)X线透视：胸腔内可见疝入肠襻及其蠕动影像。(2)X线摄片：消化道造影及X线摄片检查对本病的诊断起决定性作用。


先天性胸腹裂孔疝 诊断检查 摄片应包括胸腹部，其X线平片影像有：①患侧正常膈肌的弓形影像不清、中断或消失；②患侧肺萎陷；③纵隔、心脏向健侧移位；④胸腔可见疝入腹腔脏器影像：A.疝内容物单纯为胃时，腹部见不到腹腔内的胃泡影像，而胸腔内则显示有较大的含液气面的胃泡；B.疝入胸腔的内容物为小肠且小肠未充气时，胸腹部X线平片可见患侧胸腔内有密度增高阴影，随着病儿开始呼吸、吞咽的空气进入肠道后，反复检查胸腔内可显示有扩张积气的肠襻影。如小肠充气膨胀后其X线平片可见有积气、透亮的肠襻，而且其影像向腹部延续；C.疝内容物为肝脾等实质性脏器时，除在胸腔内见到实质性影像外，可见肝影上移及上移后留下的空隙有肠管充填。(3)消化道造影：高度怀疑胸腹裂孔疝，行胸腹部X线平片不能确诊者，可选择消化道造影。方法：首先经鼻置入胃管，然后向胃管内注入少许空气或水溶性造影剂(如12.5%的碘化钠)，如发现胸腔内有胃肠道影像，即可做出诊断。新生儿和婴幼儿以选择空气或水溶性造影剂为宜，禁用钡剂造影，以防误吸导致窒息死亡，年长儿可选用钡剂造影。(4)CT检查：可比较清晰的显示疝环(膈肌缺损)的边缘和疝入胸腔内的腹腔脏器影像，疝环横断面呈叁角形，其内影多呈肠管蜂窝状。


先天性胸腹裂孔疝 诊断检查 2.B超检查可发现胸腔内有扩张的肠襻以及其蠕动回声，或伴有液体无回声及气体点状回声的游动影，肠段积液时可见粘膜皱襞。近年来，国内外学者依靠超声检查开展了本病的产前诊断研究。产前超声检查时如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断，如发现羊水过多、纵隔移位、腹腔内缺少胃泡等征象时，应进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。3.MRI检查冠状面可清晰的显示疝入胸腔内肠管的影像及疝环的边缘。疝环横断面与CT影像相似，呈叁角形，内有断面呈蜂窝状肠管影。鉴别诊断1.先天性肺囊肿①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍，近端阻塞，远端原始支气管形成盲囊，囊内的分泌黏液不能排出，逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿。有单发性和多发性肺囊肿之分。与支气管不相通者为闭合囊肿，囊腔被黏液充盈。


先天性胸腹裂孔疝 诊断检查 与支气管相通者为开放囊肿，黏液经细小通道排出气管，支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”，吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀，呼气时囊内气体很难排出而成为张力性囊肿，压迫患侧正常肺组织而且使纵隔及心脏移位、对侧肺亦受压，呼吸功能受损；②本病多在青、壮年期发病，新生儿期发病者少见；③新生儿期出现症状者多为开放囊肿，初期表现呼吸急促，随之呼吸呈吸气性呼吸困难状并持续加重，缺氧发绀、烦躁不安、头部出冷汗，伴发感染后患儿有多痰、发热，但无消化道症状；④有明显的“叁凹”征和胸内压增高征象。但肝或脾浊音界下移，腹部不凹陷，胸部听诊无肠鸣音；⑤X线胸片上可见明显的“胸内积气”征，患侧膈肌弓形影像完整，囊壁薄，囊肿影像不向腹腔侧延续，消化道造影胸腔内无胃肠道影像。


先天性胸腹裂孔疝 诊断检查 2.有疝囊的胸腹裂孔疝与膈膨升的鉴别①膈膨升有先天性膈膨升和后天性膈膨升之分，前者为胚胎期膈肌发育障碍，一侧或双侧、部分或完全性薄弱所致；后天性膈膨升是因外伤(如产伤损伤颈3、4、5神经根)，膈神经麻痹而致；②极少合并肺发育障碍；③与先天性胸腹裂孔疝的症状相似，但后天性膈膨升有难产或产伤史，多系臀位产，多数患儿同时合并Erb氏麻痹、锁骨骨折、肱骨骨折等；④胸腹部X线片特点为，膈肌阴影明显升高，膈顶呈弓形，膈肌呈完整而光滑的弧形阴影，膈下方有胃泡或肠管影或肝脏阴影。但局限性膈膨升和胸腹裂孔疝很难鉴别，只要症状明显、有手术指征，可手术确诊并治疗。3.其它尚需与肺炎所致的肺大泡、脓气胸相鉴别，只要详细询问病史、仔细查体，结合影像学检查一般不难鉴别。并发症1.疝入的腹腔脏器嵌顿可出现消化道症状或急性肠梗阻症状。若嵌顿肠管发生绞窄坏死，可出现胸腹腔感染或中毒性休克表现。2.呼吸道感染或肺炎一些病儿常因肺脏受压、通气障碍而发生呼吸道感染或肺炎，表现为咳嗽气喘或发热等，偶有呼吸困难。发热可加重酸血症和低氧血症。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 手术治疗手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。先天性胸腹裂孔疝缝合及修补术1.手术时机外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。长期以来临床医师认为，先天性胸腹裂孔疝病儿因肺发育不全、呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血症则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管的阻力增高，产生右至左分流，进一步加重低氧血症并形成恶性循环，如不处理，最终导致病儿死亡。因此主张，对在新生儿期出现严重呼吸困难、发绀等症状的先天性胸腹裂孔疝，以急诊手术还纳腹腔脏器、修补膈肌缺损、改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率。但现在观点已有了明显改变，许多学者认为，术前应用体外膜式氧合等各种措施纠正缺氧和低灌注，使新生儿状况稳定4～16h后再手术，可减少肺动脉高压形成的可能性、提高患儿生存率。Bohn等对66名出生6h内出现呼吸窘迫症状的高危患儿研究发现，实施手术的早晚并不影响肺发育不全的程度，主张应将注意力放在术前改善肺功能以及降低肺动脉高压的非手术治疗上。Sakai等认为手术可降低呼吸系统顺应性，使气体交换功能更差，增加患儿的病死率；并认为术前适当延长改善和稳定呼吸、循环系统的治疗，能改善术后呼吸系统功能和预后。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 Nakayama和Reickert等主张改善患儿肺的顺应性，直到新生儿呼吸功能障碍解决后再行手术治疗，可明显提高本病的生存率。症状出现较晚的胸腹裂孔疝病儿，其肺发育不全和呼吸功能受影响的程度较轻，突然发生呼吸窘迫、循环障碍的可能性大大降低，治疗也比较容易。故可择期手术。2.术前准备新生儿期胸腹裂孔疝的治疗术前准备十分重要。(1)术前准备原则：遵循下列的步骤：①胃肠减压：减轻胃肠道积气，降低胸腔压力。②吸氧：用低压高频呼吸机气管插管辅助通气是最安全、有效的通气方法，避免用面罩吸氧，以防胃肠道胀气加重对肺压迫。③血气分析监测：确定血中Pa02、PaC02、pH值。④防止和矫正酸中毒：补充血容量和碱性药物。⑤防止对侧气胸的发生：因为对侧肺也有不同程度的发育不全，对通气压力极为敏感，压力高，容易出现气胸，若出现气胸应及时行胸腔闭合引流，以防呼吸功能衰竭。⑥应用抗生素控制感染。(2)新生儿期手术的术前准备：新生儿期胸腹裂孔疝确诊后，积极做好术前准备，迅速缓解病儿严重缺氧状态和纠正酸中毒，是确保手术成败的关键。①吸氧：对呼吸困难、发绀者，应立即清除口腔内分泌物，给予高浓度氧气吸入。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 ②辅助通气：行气管插管，应用低压高频呼吸机辅助呼吸，以帮助肺叶扩张。肺发育不全时对通气压力非常敏感，压力较高可使肺泡破裂，导致气胸。因此辅助呼吸供氧压力不宜超过20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂发生急性张力性气胸。一旦发生，应立即行胸腔穿刺或置胸腔闭式引流管排气减压。避免使用面罩吸氧，防止造成胃肠道胀气加重对肺压迫。③体外膜式氧合(extrasomaticmembraneoxygenation，EMO)：Bartlett(1976年)报道首例婴幼儿应用本方法获得成功，1983年起在美国及欧洲广泛应用。该方法的实质是提供了部分心脏-肺旁路而使肺得到休息，而在此期间新生儿发育不全的肺进一步成熟，是术前稳定患儿呼吸、循环功能，提高手术耐受力的重要举措之一。A.应用指征：世界各国医疗中心体外膜式氧合应用指征不完全相同，患儿肺发育不全但足以生存而且估计传统辅助通气不能成功者是其主要应用对象。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 Breaux等人认为：AaO2(肺泡～肺小动脉氧张力差)>610mmHg长达8h、Pa02<50mmHg长达4h，或发生急性呼吸功能障碍时Pa02<40mmHg或pH<7.15达2h，应使用体外膜式氧合治疗；出生体重<2000g、妊娠时间<34周、机械通气>7天、主要脑血管出血及血液高凝状态、严重的染色体异常者应禁忌应用本方法。亦有学者将禁忌证定为早产儿、体重低于1500g、颅内出血、先天性心脏病、呼吸机应用时间超过1周且预后较差等。Soto等则提出氧合指数(oxygenationindex)<40和通气指数(ventilationindex)>1000为其使用指征。B.操作方法与管理：新生儿置管方式常用静-动脉方式，即一根管子从右颈内静脉插到右心房，另一根管从右颈总动脉插到主动脉弓右侧。与贮血器-滚压泵、膜肺和变温器建立回路，进行体外氧合。由于该方式须结扎颈动脉并有导致血栓形成、出血和颈动脉结扎后发生脑梗死之可能，为了避免结扎颈动脉，对心功能稳定者亦可用静-静脉方式。即一根管从颈外静脉到右心房、另一根从髂静脉远端到股静脉，或从一侧股静脉引流出的血液氧合后再注入另一侧股静脉，亦有从颈内静脉置入双腔管的报道。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 这种方式既可避免栓塞，又可同时使相当量氧合血灌注到全身。缺点是下肢水肿、创口感染。起始流量一般为100～120ml/(kg?min)。新生儿为100～150ml/(kg?min)，随肺功能的改善，流量逐渐减少。呼吸机条件定于最低限度，氧浓度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次数10～15次/min，气道压力20/5mmHg，呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如发生肺损伤或漏气，应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸。转流过程中应定期检查血气，并观察心血管系统变化，维持以下指标：pH7.35～7.45、红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L。患儿病情稳定，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30，胸部X片示肺部病变明显好转时，可将流量减低至50ml/(kg?min)，持续4～5h，如生命体征及血气稳定，尿量适当，暂时钳夹其管道，观察2～4h，病情无变化，可拔除插管。如患儿病情恶化，立即去钳夹、恢复转流，流量为60ml/(kg?min)。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 在体外膜式氧合治疗的同时，应采用镇静剂、抗凝剂、血管活性药物、抗生素、营养支持等治疗。Nagaraj等报道了225例使用体外膜式氧合治疗的患儿，其中67例出现96项并发症。出血是其中最常见并发症之一，包括插管处出血、膈疝修补处出血和颅内出血。颅内出血是主要死亡原因，所以主张治疗期间应每天常规行头颅超声检查。④纠正酸中毒：纠正呼吸性和代谢性酸中毒可使肺血管痉挛改善，减轻肺动脉高压，减少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高浓度氧气吸入和辅助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症；B.使用体外膜式氧合治疗；C.使用碱性药物：纠正代谢性酸中毒宜用碳酸氢钠治疗，但高碳酸血症不易纠正，尤其PaCO2>50mmHg(6.7kPa)时，可在使用呼吸机前提下应用叁羟甲基氨基甲烷(17HAM)纠正酸中毒；D.补充血容量。在纠正酸中毒的过程中，应分别从脐动脉或右侧桡动脉插管采血行血生化和血气分析，以测定脐动脉和桡动脉PaO2、PaCO2、pH和碱剩余等指标，为治疗提供依据；同时亦可通过比较脐动脉和桡动脉的血气分析结果，推测右至左的分流程度。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 ⑤降低肺动脉压：研究发现，先天性胸腹裂孔疝肺发育不全时伴有肺小动脉管壁肌层增厚，肺血管对缺氧及高碳酸血症非常敏感易发生痉挛，致使肺血管的阻力增高、产生右至左分流，进一步加重低血氧。因此，改善肺动脉高压状态、减少右至左分流、对提高先天性胸腹裂孔疝手术的成功率意义重大。常用的措施包括：A.应用血管扩张剂：常用妥拉唑啉、前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙酰胆碱、氯丙嗪等药物。妥拉唑啉(tolazoline)：是α-受体阻断剂，能使周围血管舒张而降低血压。可从肺动脉插管或周围静脉给药，首次剂量1～3mg/kg，于10min内由静脉滴入，以后用1～5mg/(kg?h)的剂量维持。但Goelzmen报道，应用该药治疗10例先天性膈疝肺动脉高压，发现8例PaO2增高，但作用不持续，且50%发生低血压。前列腺素：前列腺素E常用，其肺血管扩张作用的选择性强，全身降压作用弱。Albert曾将52例先天性膈疝肺动脉高压分为两组，一组给妥拉唑啉、另一组给前列腺素E。结果发现给妥拉唑啉组不能扩张肺血管，而且大多数病儿有低血压；给前列腺素E组能有效的扩张肺血管，没有体循环副作用。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 B.一氧化氮(NO)吸入：基础和临床实践研究表明，一氧化氮是一种选择性的肺动脉舒张剂，它可明显舒张肺动脉而不降低体循环血压；内生性一氧化氮是围产儿肺循环血管紧张性的重要调节因子，对婴儿出生后肺血管阻力下降起重要作用；减少内生性一氧化氮，可以减弱肺动脉压力的下降、增加出生后肺动脉血流。Zapal(1991)报道，吸入一氧化氮可产生不伴有低血压的肺血管扩张，能完全、迅速地逆转羊的肺血管收缩，吸入40ppm一氧化氮时即可导致肺血管阻力减少，吸入80ppm时得到最大程度的肺血管扩张，停止吸入后的几分钟内肺血管又变为收缩状态。Robots等学者对肺动脉高压和严重体循环缺氧的成熟儿给予80ppm、30min的一氧化氮吸入，发现所有低氧血症婴儿的氧饱和度和PaO2很快升高，没有发生低血压；延长吸入一氧化氮时间，可改善患儿的临床症状。Shah等认为有下列指标之一者可应用一氧化氮：FiO2100%情况下，动脉导管后PaO2<50mmHg；肺小动脉氧/肺泡氧<0.3；动脉导管后PaC02>40mmHg，通气指数(ventilationindex)>1000；氧合指数(oxygenationindex)<40。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 但在应用中须注意以下几点：a.肺损害严重者吸一氧化氮无效，发生ARDS的肺泡-毛细血管已出现严重炎症水肿，可影响吸入一氧化氮的作用，须早期预防性吸入一氧化氮才有意义；b.体外心肌细胞实验可见一氧化氮能减弱收缩幅度；c.停吸一氧化氮时须逐渐减量，不应骤然停吸；d.吸入浓度在5～80ppm时，吸入的一氧化氮通过肺泡弥散进人体循环并迅速被血红蛋白灭活，不会有毒性反应。但浓度过高可被氧化成二氧化氮，并进一步形成亚硝酸或硝酸盐引起肺炎症改变和肺水肿，故应注意其吸入浓度和对肺的毒性。C.使用体外膜式氧合治疗。D.供氧和纠正酸中毒：可减轻因缺氧、酸血症或高碳酸血症导致肺血管痉挛，降低右至左分流。⑥肺泡表面活动性物质减少的治疗：Glick等报道试用Infasurf(100mg/kg)作为外源性肺泡表面活性物质治疗，在患儿出生后第1次呼吸之前通过气管内插管打入Infasurf，可降低肺泡表面张力和稳定呼吸功能，降低气压伤发生率，加强肺血流灌注及气体交换。⑦胃肠减压：经鼻插入胃管持续抽吸减压，以减轻胃肠道积气，降低胸腔压力，改善通气状况。如持续负压吸引，其负压应不超过20cmH2O。⑧应用维生素K和抗生素。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 ⑨采取半坐位，并稍向患侧侧卧，可减轻对健侧肺的压迫。⑩注意保温。?补充血容量，纠正水、电解质紊乱。总之，对新生儿的胸腹裂孔疝的治疗，目前强调手术前后积极用药，机械通气或体外膜式供氧，保持最大限度地及早改善肺气体交换功能和解除肺动脉高压，纠正酸中毒和低血氧状态才能保证手术顺利进行和防止术后呼吸循环衰竭。(2)婴幼儿和年长儿期手术的术前准备：婴幼儿和年长儿的胸腹裂孔疝，其膈肌缺损小，疝入的腹腔脏器少，对肺发育的影响小，呼吸功能相对完善，如无呼吸道感染和疝内容物绞窄、坏死，手术前无需特殊处理。合并呼吸道感染时，应使用抗生素控制感染。对于疝内容物发生绞窄、坏死，除应用抗生素治疗感染外，须积极纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，防治中毒性休克。3.手术方法(1)常规胸腹裂孔疝修补手术：手术途径有经胸和经腹修补术2种。①经腹入路手术：损伤小，适应于新生儿和婴幼儿。新生儿和婴幼儿腹腔浅，又常合并有消化道畸形如肠旋转不良等，可以一并解除。患儿仰卧位，采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口，进腹腔后首先将疝于胸腔脏器还纳回腹腔，若还纳困难，可将疝环向中心腱方向剪开一段，使疝内容物很容易还纳回腹腔。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 然后检查膈肌缺损的大小，若膈肌缺损处暴露不清楚时，可将肠管用盐水纱布包好置于腹腔外，解剖肝脏的左叁角韧带，使左半肝拉向右侧，以利于膈肌缺损的暴露，予以缝合。②经胸入路手术：适应于年龄较大的小儿。患侧肺受压时间长，常常引起肺内反复感染，并与疝入胸腔脏器粘连，甚至因粘连形成封闭胸；右侧疝，还可出现肝脏嵌闭疝环等。此种情况若经腹手术很难处理胸腔内的病变，况且年长儿腹腔相对深，经腹缝合膈肌缺损就显得困难，故经胸手术较好。手术时取健侧卧位，由患侧第7、8肋间后外侧切口进胸腔。首先分离胸、肺及疝入脏器的粘连，并轻柔的将疝入胸腔的脏器按顺序逐步还纳回腹腔。若疝环小还纳困难时，须将疝环向中心腱方向剪开，使疝环开大，很容易的还纳疝内容物。用腹横肌瓣修复胸腹裂孔疝膈肌缺损膈肌缺损缝合的手术操作，无论经胸还是经腹的手术途径，缝合膈肌的方法相同。A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊只缝合膈肌缺损，其结果可能只形成一个封闭的扩张囊状结构，日久可能形成疝。B.膈肌缺损小，可沿膈肌缺损周围边缘切除一条0.5cm宽的肥厚组织，以利缝合，然后用7号丝线间断缝合或褥式缝合法直接缝合。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 若经腹手术时缝合最后一针向胸腔插入排气管，令麻醉医师轻轻胀肺，待胸腔内气体排尽后，边胀肺边打结并拔出引流管。并在膈肌的腹膜面或胸膜面行一层结节缝合，减少缝合张力和防止缝合不全。③膈肌缺损过大，直接缝合有困难时，可用人造织物涤纶片、硅胶膜等修补。将补片边缘与膈肌缺损边缘结节或褥式缝合，然后尽量将腹膜皱襞或胸膜皱襞与补片缝合，以减少张力。有人采用带蒂保留血运的腹横肌转移瓣修补大的膈肌缺损，取得良好的效果。其方法是在切口的下缘，显露腹横肌，在其前方和腱膜的内侧角置一根牵引线，自腹横肌腱膜的内侧、腹直肌的后面，纵行切断腹横肌。然后将腱膜、腹横肌、壁层腹膜一并向下解剖和游离一定长度，保留上缘形成带蒂的肌瓣，将其提起向上转移。使腹膜面朝向腹腔，将上缘缝合在裂孔的后缘或肋骨上，下缘缝合裂孔前缘止。术中脏器腹位后，由于腹腔小关腹困难，术中保持良好的肌肉松弛状态，若用手扩张仍然不能关腹，不可勉强，可单片缝合皮肤或用涤纶布或硅胶等修补腹壁，以致关闭。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 (2)腹腔镜或胸腔镜膈疝修补手术：随着腔镜技术的发展，尤其电视摄影技术的发展和各种新手术器械的问世，近年来应用腹腔镜或胸腔镜技术缝合膈肌缺损的手术屡见于文献报道，国内香港学者采用腔镜技术治疗胸腹裂孔疝并获得较好疗效的报道较多，其他医院开展较少，该方面的工作有待今后进一步开发和研究。4.术后处理(1)一般治疗：①患儿术后应放入100%湿度的暖箱中。②吸氧，病情平稳者一般只需增加吸入空气的氧浓度。③取半坐位以减少腹内脏器对横膈的压力。④患侧胸腔引流管接水封瓶，末端浸入水平面下1～2cm，负压约6cmH20为宜，拔管时间依情况而定，如无特殊情况48～72h后可拔管。如系为了观察术后是否因正压辅助呼吸而发生张力性气胸，术中留置的胸腔引流管，在呼吸机撤离前不宜拔除。⑤保留胃管持续减压2～3天。⑥应用抗生素和维生素。⑦加强营养支持治疗。(2)发育不全肺的治疗与护理：密切注意呼吸循环的情况，重点仍然是发育不全肺的护理和防治气胸。对术后呼吸窘迫者除以上常规术后治疗措施外，还须保持气管插管的通畅、良好的肌肉松弛和常规应用呼吸机，并根据血气分析调整呼吸机，使患儿保持正常的血氧分压和轻度呼吸性碱中毒，维持水电解质平衡。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 ①机械辅助通气：机械通气可能需要数天甚至几个星期，呼吸机撤离过早或过快均可导致病情迅速恶化。整个救治过程中，必须注意患侧和对侧张力性气胸的发生。一旦发生，病情可突然恶化，表现为呼吸、循环障碍，可导致围术期死亡。张力性气胸多因呼吸终末正压(PEEP)过高、使肺过度膨胀发生气压伤所致，故有人不主张采用PEEP。为了使被压缩和发育不全的肺叶逐渐扩张，正压辅助呼吸的压力应在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)为宜。为防止对侧肺过度膨胀破裂、并使纵隔保持在中线位置，可作双侧胸腔闭式引流。亦有学者主张，在应用普通呼吸机和血管活性药物后，患儿仍有发绀、低氧和高碳酸血症，可选用高频喷射通气治疗。该法以极小的潮气量、低吸气压和极快的呼吸频率(60～600次/min)辅助通气，对循环和自主呼吸无影响；能使吸入气体在全支气管树内的分布和弥散增加，促进CO2的排出，无死腔，极少发生气压伤；其降低PaC02和升高pH的作用显着，可降低肺血管阻力及肺动脉压，减少右向左分流；增加肺血流和心输出量，改善氧合。并发症包括雾化不足所致的分泌物阻塞气管导管和上呼吸道损伤。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 ②体外膜式氧合治疗：当手术后常规行机械辅助通气，而肺泡-肺小动脉氧张力差>610mmHg长达8h、Pa02<50mmHg长达4h，或Pa02<40mmHg，或pH<7.15达2h，应给予体外膜式氧合治疗。(3)肺动脉高压的治疗：有些患儿在外科修补手术后，肺脏得到一定的扩张，呼吸机能和氧合状态良好，可有一段长达数小时或数天不等的心肺功能稳定的期，所谓“蜜月期”(honeymoonperiod)。数小时或数天后，病情可迅速恶化，产生肺动脉高压、右向左分流、持续胎儿循环(persistentfetalcirculation)及呼吸衰竭。究其原因，是肺发育不全、缺氧、酸中毒致使肺血管痉挛。对此，可应用辅助通气、血管扩张剂、体外膜式氧合、一氧化氮吸入等治疗。手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段，以急诊手术还纳腹腔脏器、修补膈肌缺损、改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率。手术方法有经胸和经腹修补术2种：经腹入路手术损伤小，适应于新生儿和婴幼儿。新生儿和婴幼儿腹腔浅，又常合并有消化道畸形如肠旋转不良等，可以一并解除。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 患儿仰卧位，采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口进腹腔后首先将疝于胸腔脏器还纳回腹腔，若还纳困难，可将疝环向中心腱方向剪开一段，使疝内容物很容易还纳回腹腔。然后检查膈肌缺损的大小，若膈肌缺损处暴露不清楚时，可将肠管用盐水纱布包好置于腹腔外，解剖肝脏的左三角韧带，使左半肝拉向右侧以利于膈肌缺损的暴露，予以缝合。经胸入路手术适应于年龄较大的小儿。患侧肺受压时间长，常常引起肺内反复感染并与疝入胸腔脏器粘连，甚至因粘连形成封闭胸；右侧疝，还可出现肝脏嵌闭疝环等。此种情况若经腹手术很难处理胸腔内的病变况且年长儿腹腔相对深，经腹缝合膈肌缺损就显得困难，故经胸手术较好。预后及预防预后：先天性胸腹裂孔疝的预后取决于膈肌缺损程度、疝入腹腔脏器的多寡、肺发育不良的程度、疝入胸腔的脏器对肺和纵隔压迫程度、肺动脉高压及由左至右分流的程度、治疗是否及时和恰当等多种因素。如膈肌缺损大、疝入的腹腔脏器多，胚胎期对患侧肺和对侧肺发育的影响就大，出生后即可发病，预后较差；反之，肺发育受影响的程度就小，多在婴儿或幼儿期发病，预后相对较好。1.发病时间与病死率临床研究证实，出生后能够正常呼吸超过6h的患儿，其肺发育障碍的程度多不严重。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 而出生6h内发病的危重病儿为高危型，其病死率非常高。伍连康报道，症状在生后6h内出现者，病死率为54.5%；在生后6h后出现症状者，病死率为18.2%。甚至有的学者报道，出生6h内发病的危重病儿的病死率高达73%。出生时稍有或完全没有呼吸困难，直至婴儿期或儿童期后才发现有胸腹裂孔疝存在者，其成活率非常高。2.肺发育与预后大量临床研究发现，出生时表现正常、无显着肺发育不全和呼吸困难，只在胸内胃肠充气压迫严重时才出现者，术后存活率75%～90%。严重双肺发育不全，出生数小时内停止呼吸，偶有存活时间超过6h者。pH<7.0、PaC02>60mmHg、Pa02<50mmHg的病例，病死率极高。一些病儿经过手术将进入胸腔的腹腔脏器复位并修补缺损，解除了腹腔脏器对肺脏的压迫，使压缩肺叶膨胀，呼吸可暂时获得明显好转，随后却因肺组织发育不良、顺应性差，呼吸功能依然欠佳，以及肺血流量少不足以进行有效的氧合作用，最终死于仍然严重缺氧和呼吸性酸中毒。有学者报道1例生后即呼吸困难和发绀的左侧膈疝病儿，25h后行手术腹腔脏器复位并修补缺损、术后10周死亡。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 尸检发现：患侧肺体积仍小于同龄新生儿的肺脏，双肺肺泡内气体占肺体积的百分比大于正常比例，对侧肺底段终末细支气管的分支数仅为正常的2/3；双肺肺泡总数虽较出生时多，已发育的肺囊泡也按肺泡的正常发育速度增长数量，但因支气管分支减少而缺失的肺囊泡及其肺泡数确无法得到改善或增加。对手术后存活者随访发现，手术后2周内患侧肺缓慢膨胀，8个月～2年后患侧肺虽扩张，但透光度高；20年后，肺功能测定和肺扫描检查发现，肺功能和肺血灌注量仍不足。表明：①先天性胸腹裂孔疝手术后，压迫、限制肺发育的因素虽已消除，胚胎期肺发育的程度仍然是影响预后的主要因素。②出生后手术解除对肺脏的压迫后，肺泡过度充气所引起的肺体积的突然增大，对气体交换并非有利。③支气管的分支数不能增加，肺泡总数也不能增加。④发育不全的肺过度充气，由于肺的灌注不足，不能增加气体的交换。3.肺动脉高压与预后先天性胸腹裂孔疝所伴有的肺小动脉异常，特别是管壁肌层肥厚，对酸血症、低氧和高碳酸血症非常敏感易引起痉挛，导致肺血管阻力增高并引起右至左分流，进一步加重低氧和高碳酸血症，并形成恶性循环，严重威胁病儿生命。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 手术解除肺的压迫后可使其氧合作用得到一定的改善，但肺动脉分支减少、肺小动脉的平滑肌层增厚的病理改变仍存在，由此引起的肺血管痉挛导致的右至左分流、缺氧亦存在。近年来，临床上应用血管扩张药物治疗肺动脉高压，可提高本病的存活率。但是，肺实质和肺血管发育严重不全的重危病儿，其肺血管及其分支数量显着减少和其管腔细小，产生持续性低血氧继发持续胎儿循环，仅解除肺小动脉痉挛并不能改善氧合作用。只有肺血管发育不严重者，肺小动脉痉挛、肺循环阻力增高引起的肺动脉高压和右至左分流是影响预后的关键性的因素时，应用扩张血管药物才能改善氧合作用、提高存活率。波士顿儿童医院对高危病儿手术后常规行心导管和肺血管造影，以了解肺血管的发育和血液动力学确切变化。他们将：①严重的持续性主动脉导管后低血氧、肺血管床不能容纳正常的心搏出量、各种治疗都无法增加肺灌注量、大部分右心排出血量分流入降主动脉者，称为无反应型。②术后出现“蜜月期”、肺血管床有容纳全部甚至更多的心搏出血量的潜力、肺血管阻力正常、术后出现轻度肺动脉高压、但能保持正常氧合作用者称之为反应型。前者患儿的动脉缺氧多进行性加重且全部死亡。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 后者病儿术后亦可常因多种因素刺激诱发严重肺动脉高压而导致右至左分流，如不进行及时有效的处理亦可导致死亡。在治疗过程中大多数反应型患儿在术后可多次发生肺动脉压暂时高于主动脉压，出现经动脉导管的右至左分流，但经调节呼吸机和加深麻醉后都恢复正常，随着肺动脉压下降，动脉导管常于出生后10～30h自行闭合。4.产前诊断与预后在胎儿期超声检查不仅能发现腹腔脏器位于胸腔内、确定胎儿胸腹裂孔疝的诊断，而且能发现胸腔疝入脏器的多寡，可作为判断预后的重要手段和指标。Bronshitein等对15例经产前诊断为先天性膈疝病儿的观察发现，产前诊断时间与预后相关，诊断时间大于25周的胸腹裂孔疝患儿预后良好；产前诊断时间越早，预后越差。5.产前治疗与预后(1)产前激素治疗与预后：Losty等对猫先天性膈疝模型产前试用激素治疗，包括地塞米松、促甲状腺释放激素、地塞米松-促甲状腺释放激素治疗，以生理盐水为对照，监测指标包括总内表面积、气腔容积比、气道比例等。并发现地塞米松、地塞米松-促甲状腺释放激素治疗组各项肺成熟度的形态学监测指标较对照组均有明显改善，预后也较好。但对产前诊断为先天性膈疝者，是否使用激素治疗尚未见报道。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 (2)宫内手术治疗与预后：动物实验证实，在妊娠期间手术将进入胸腔的腹腔脏器回复并修补膈肌缺损，肺的发育足以在出生后支持生命。胎儿通过开放性手术回复腹腔脏器、修补膈肌缺损的治疗尚处在实验阶段，而且技术要求非常高。Harrison等人曾手术治疗14例在妊娠24周前作出诊断、未合并其它畸形的严重膈疝胎儿，5例在手术期间死于技术原因，9例手术成功的胎儿中4例出生后存活，3例术后48h内死于宫内，2例早产死亡。相信，随着医疗技术水平的提高，产前诊断和宫内手术将成为降低病死率、改善肺发育、提高患儿生后生活质量的非常有希望的一条途径。6.围手术期处理与预后过去主张，一些先天性膈疝患儿在就诊时病情危重，尤其生后6h以内出现呼吸窘迫的高危患儿，应急症手术治疗。但经过大量临床研究发现，急症手术修补膈疝和内脏复位并不像预计的那样可改善肺功能，相反术后气道阻力的增加和肺顺应性的降低可使肺功能恶化和加重肺动脉高压；而术前进行稳定治疗后，可以提高存活率和改善预后。因而近年来主张选择性地限期手术，病情危重者应采用体外膜式氧合、一氧化氮吸入和应用前列腺素降低持续性肺动脉高压，待病儿术前心肺功能改善后再实施手术治疗。


先天性胸腹裂孔疝 治疗方案 根据国外资料统计，应用体外膜式氧合病例中，先天性膈疝784例，成活率62%；胎儿持续肺动脉高压573例，成活率88%。渡过48h后延长至1周内手术者，手术成活率显着高于生后24～48h内急症手术者。但Wilson等将10l例高危先天性膈疝分为2组，55例即刻手术，46例生后先用体外膜式氧合稳定治疗24～36h再行手术；对比发现，两组的存活率无显着性差异，延迟手术组并用术前体外膜式氧合未能改善存活率，只能减少晚期死亡和肺部后遗症。总之，虽然外科手术治疗先天性胸腹裂孔已有70余年的历史，而且近年来在新生儿期病儿的转送、诊断、术前术后处理以及呼吸循环功能障碍的处理、新生儿麻醉和手术技术等方面亦取得了长足进展，使很多的病儿得到了适当的外科治疗，其生存率也显着提高。但是，本病总病死率仍居高不下，特别是出生6h内发病的危重病例病死率非常高，仍是临床医师比较棘手的疾病之一。预防：目前没有相关内容描述。


先天性胸腹裂孔疝 流行病学 本病的发病率不同作者报道有些差异，约占小儿先天性膈疝总发病率的80%。国外学者报道，每3000～10000个新生儿中有1例发生胸腹裂孔疝，也有人报道其发病率为0.4%。国内尚无确切统计数字，陈宗雄等人对1080例死亡新生儿进行尸检，发现11例患有胸腹裂孔疝，检出率为1%。本病男孩多发，男女之比约为2∶1；尤以左侧胸腹裂孔疝最多见，据统计高达85%以上。


鲍温样丘疹病 描述 温样丘疹病是一种较罕见的独立性外阴部皮肤疾病，它具有确切的临床病理特征。鲍温样丘疹病无明显的自觉症状，大多数发生于男女青年的外阴或会阴部皮肤，呈多发性色素性疣状丘疹，病理形态学上主要表现为表皮的异型增生，类似鲍温病，但是程度轻，病变范围小，预后较好，但也有演变成癌的报道。概述 鲍温样丘疹病是一种临床上较少见的疾病，但是近10余年来，随着各种性病，特别是尖锐湿疣发病率的大幅度上升，该病的发病率有上升趋势，这是一种好发于年轻患者外生殖器部位的多发性扁平丘疹，组织病理呈低度恶性原位癌表现。在临床上该病常与尖锐湿疣中的丘疹型混淆，并易造成误诊。病因 鲍温样丘疹病的病因尚不完全清楚，目前认为可能与人类乳头瘤病毒（HPV）、念珠菌感染、疱疹病毒感染等有关，也有认为是不同的刺激因子作用于良性原发症状继而发生本病。由于极少数病例常伴有其他性病如尖锐湿疣等，因此该病的发病常与性接触传染相联系。


鲍温样丘疹病 临床症状 鲍温样丘疹病主要发生于21~30岁左右性活跃的年轻患者，女性略多于男性。皮损表现为多个或单个色素性丘疹，大小不等，直径2-10mm，红褐或褐黑色，呈圆形、椭圆形或不规则形，境界清楚，丘疹表面可光亮呈天鹅绒外观，或轻度角化呈疣状。皮损好发于腹股沟、外生殖器和肛周的皮肤黏膜，男性好发于阴茎、包皮、龟头和系带处，少数见于阴囊。女性好发于大小阴唇、会阴部，此外，阴道口、腹股沟和肛门周围皮肤也可发生。一般无自觉症状，少数患者可有瘙痒、炎症和较轻微的疼痛。临床上常被误诊为扁平的尖锐湿疣，因此，诊断本病结合组织病理检查是很必要的。病理 鲍温样丘疹病在组织病理学上类似于鲍温病，其特征为表皮呈银屑病样增生，角化过度，伴灶性角化不全，明显的肉芽肿灶，细胞极性消失，非典型的核分裂，以及具有角化不良的多核、坏死、不典型的角朊细胞。真皮乳头层水肿，毛细血管弯曲扩张，周围有慢性炎症细胞浸润。


鲍温样丘疹病 鉴别 鲍温样丘疹病与丘疹型尖锐湿疣的主要鉴别点在于：鲍温样丘疹病为多发性，且多单个散在发生，其表面尚平滑，颜色多为淡红色、褐色、紫色或棕色，受磨擦后不易出血，其症状增长速度缓慢，多增长到一定程度后停止增长。鲍温样丘疹病醋酸白试验为阴性；而丘疹型尖锐湿疣多趋于群集发生，仔细观察表面粗糙不平，呈淡红色，受磨擦后易出血，其症状增长速度较快，并不断增大。丘疹型尖锐湿疣醋酸白试验多为阳性。治疗 鲍温样丘疹病作为一种人类乳头瘤病毒相关的良性且可能发生癌变的疾病，近年来越来越为人们所认识和重视，少数患者的皮损可自然消退，多年未经治疗或高龄（大于40岁）或免疫系统抑制的患者有进展成为鲍温病或侵袭性鳞状细胞癌的可能。因此，对鲍温样丘疹病应早期诊断，早期治疗。鲍温样丘疹病可采用多种治疗方法，如电凝、冷冻、腐蚀剂、局部手术切除等，但存在患者耐受性较差、创伤性较大、易遗留疤痕、复发率不一等缺陷，近年来报道外用咪喹莫特治疗鲍温样丘疹病，取得一定的疗效。光动力疗法作为一种创伤性小的新型治疗方法，对尖锐湿疣及鲍温样丘疹病有较高的特异性，可选择性诱导人类乳头瘤病毒感染的细胞死亡，且复发率明显降低，患者耐受良好，愈后不留疤痕。


妊娠合并急性膀胱炎 概述 急性膀胱炎(acutecystitis)在孕妇中可由无症状菌尿症发展而来；但亦有首次尿培养为阴性者，后者可能与女性的尿道短、距离肛门近、不注意外阴卫生而招致感染有关，若有导尿等操作则更易发生。病因 膀胱炎与尿道炎统称为下尿路感染，可分为细菌性和非细菌性感染。大肠杆菌是最常见的致病菌，其次是葡萄球菌。其感染途径主要有：①上行性感染，如男性前列腺炎、女性尿道旁腺炎、经尿道的各种检查和治疗等；②下行性感染，如继发于肾脏的感染；③经淋巴传播和直接蔓延，如阴道炎、宫颈炎等邻近器官的感染发生时。


妊娠合并急性膀胱炎 症状 膀胱炎多由上行感染所致，同时伴有急性尿道炎。成年妇女膀胱炎的典型临床表现是尿频、尿急、尿痛及混浊尿。尿频即排尿次数明显增多，每小时1～2次，甚至更频；尿急即尿意一来就憋不住而要立即排尿，但排尿量不多，每次尿量为10～100ml，尿频、尿急越明显，每次排尿量就越少。尿频、尿急多伴有尿痛，即排尿时膀胱及尿道部位灼痛。尿频、尿急、尿痛被统称为尿路刺激症，是由于膀胱三角区及后尿道受炎症刺激所致。有时伴有膀胱区不适。一般无明显的全身感染症状，仅少数病人有低热。尿化验常有白细胞，亦偶有血尿，甚至肉眼血尿(若做尿红细胞相差显微镜检查，此血尿为均一红细胞血尿)。膀胱炎的发生与性生活有密切关系，女性性交后即作膀胱穿刺抽尿培养，多数可培养出与尿道口寄生相同的菌种，故不少病者的尿路刺激征多发生于性交后。膀胱炎如未经抗菌药物治疗，亦有30%的病者可在7～10天内自愈。


妊娠合并急性膀胱炎 诊断检查 诊断：根据病史、血尿、脓尿以及尿培养单种病原体>10万/ml，诊断多无困难。实验室检查：尿中常无蛋白，但有大量白细胞和细菌，在尿沉渣中常可见到红细胞，偶尔肉眼可见到血尿。尿细菌培养常阳性。单一致病菌总数常>105/ml。病原菌与无症状性菌尿及肾盂肾炎病人的相同，多数为大肠杆菌感染。鉴别诊断1.急性肾盂肾炎2.滴虫性膀胱炎3.间质性膀胱炎4.腺性膀胱炎5.输尿管下段结石6.尿道综合征(urethralsyndrome)治疗方案 治疗原则与无症状性菌尿症相同。应用氨苄西林(氨苄青霉素)治疗，2g/d，10天，痊愈率达97%。1次剂量治疗方案虽可获同样疗效，可是肾盂肾炎孕妇中40%最初常有下泌尿道感染症状。如采用一次剂量治疗方案，必须先排除存在肾脏感染。另外还可以适当增加饮水量或输液，以利膀胱冲洗和引流。预防 加强孕期保健，提高健康水平；注意外阴清洁，排便后手纸应自前方向后檫，减少肠道细菌污染阴道前庭及尿道口的机会；每晚清洁外阴部；治疗无症状菌尿症。做好以上诸点有助于防止发生急性膀胱炎。[1]


妊娠合并甲状腺功能减退 描述 妊娠合并甲状腺功能减退（甲减）是一种少见的并发症，据估计西方国家妊娠期妇女临床甲减患病率为0.3%～0.5%，亚临床甲状腺功能减退为2%～3%，5%～15%的育龄期妇女甲状腺自身抗体阳性。碘充足地区，慢性自身免疫性甲状腺炎是最常见的病因。病因及发病机制 碘充足地区，慢性自身免疫性甲状腺炎是妊最常见的病因，例如美国一项前瞻性研究即对处于妊娠中期的9471名妇女进行血清TSH检测，结果发现甲状腺功能减退的患病率为2.2%，其中55%的亚临床甲减和80%的临床甲减病因均为自身免疫性甲状腺炎。其它导致妊娠期甲减的病因还有甲状腺机能亢进手术或放射性碘治疗、甲状腺肿瘤手术以及妊娠期甲亢时抗甲状腺药物应用过量。然而，在世界范围内妊娠期甲减最常见、最重要的病因仍然是碘缺乏，受影响的人口达12亿。[1]


妊娠合并甲状腺功能减退 妊娠期甲状腺生理学改变 正常妊娠时激素和母体代谢的变化引起母体甲状腺激素分泌和代谢的改变,主要包括以下四个方面：1.甲状腺结合球蛋白（TBG）增高：妊娠期最明显的改变。血清TBG达到非妊娠时基值的2～3倍，妊娠6～10周开始，持续妊娠全过程。TBG增高导致血清总T3和T4水平的增加，妊娠期总T4的水平是正常非妊娠妇女的1.5倍；2.绒毛膜促性腺激素（hCG）的作用：妊娠时血清hCG的浓度逐渐增加，3个月时达到高峰，主要影响妊娠的第1～3个月（T1期）。hCG的主要作用是使妊娠期血清TSH降低，但对大多数孕妇而言，hCG对甲状腺的刺激作用轻微而短暂，临床意义不显著；3.胎盘Ⅲ型脱碘酶的活性增加：妊娠后半期，胎盘的MID2Ⅲ含量显著增加，可使T4脱碘成为反T3（rT3）。MID2Ⅲ的特有作用导致了胎儿低T3，高rT3的特点；4.肾脏对碘的清除率增加：妊娠时碘的清除率增加,胎儿碘需求以及甲状腺激素水平增加，均可使母体对碘的需要量增加。WHO推荐的普通成人的碘摄入量是每天150μg，妊娠妇女增加至每天200μg。[2]


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病危害 对孕妇的不良影响首先，未经治疗的甲减患者常常由于月经紊乱、无排卵可能导致不孕。最近一项研究显示只有34%未经治疗的甲减妇女可以妊娠（其中11%为临床甲减，89%为亚临床甲减）。当没有得到适当和及时治疗，甲状腺功能减退与多种妊娠早期或晚期不良结局相关，如流产率增加、贫血、妊娠高血压、胎盘早剥和产后出血等。与亚临床甲减比较，临床甲减时上述并发症更容易发生。如果孕前甲减经过充分治疗，通常可获得正常的妊娠结局。Lowell等报道妊娠合并甲减患者，先兆子痫的发生率为44%，胎盘早剥及产后出血发生率均为19%。Anna等报道甲减孕妇合并子痫、先兆子痫及妊娠期高血压的发病率分别为22%、15%和7.6%。贫血也是甲减患者常见合并症,发病率为31%。甲状腺素缺乏会使造血功能受到抑制，红细胞生成素减少，胃酸缺乏，使铁及维生素B12吸收障碍。[3]对胎儿的不良影响母体为未经治疗的临床甲减患者，常常导致胎儿早产、低体重和新生儿呼吸窘迫，胎儿或围产期死亡率增加。即使亚临床甲减，妊娠期也会造成流产率和新生儿呼吸窘迫增加。近年来，妊娠期甲减对新生儿神经系统发育和智力的影响再次成为人们关注的热点。


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病危害 首先，甲状腺激素水平对胎儿大脑的发育至关重要。胎儿大脑发育的第一个快速发育期在妊娠4～6个月，研究显示如果此期母体甲状腺激素供应不足，可以导致胎儿神经发育障碍，而这种损伤是不可逆的。胎儿甲状腺于孕10～12周开始形成，18～20周胎儿的下丘脑、垂体、甲状腺轴开始形成并分泌TSH，随着TSH浓度的增加，T4的水平开始增高。孕中期以前，胎儿甲状腺激素完全依赖母体供应，其后天精神及运动技能的发育依靠母体健全的甲状腺功能。Pop等研究发现孕12周时，如果母体游离甲状腺素的水平低于第十百分位，新生儿在10个月时精神运动异常的风险较对照组高5.8倍。Haddow等研究表明亚临床甲减的孕妇，其后代7～9岁时的平均智商水平（IQ为103分）比对照组低4分，提示即使孕妇患有轻度甲状腺功能减退，胎


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病诊断 甲减的症状和体征复杂多样，缺乏特异性，且容易为妊娠所掩盖。例如一些症状和体征如体重显著增加、怕冷和皮肤干燥等提示妊娠妇女可能存在甲状腺功能减退，但是有些症状如嗜睡、大便干燥可能容易忽略。因此，如果单纯依靠临床表现，除非症状特别明显，否则难以做出早期诊断。因此，实验室检查对诊断具有重要作用。血清TSH为最敏感指标，TSH升高提示甲状腺减退功能，根据血清FT4的水平进一步区分亚临床甲减和临床甲减。TSH增高、FT4低可以诊断为妊娠期甲减；亚临床甲减时可能只有TSH增高，FT4正常，但发展中也可出现FT4降低。测定甲状腺自身抗体－TPO-Ab和TG-Ab的滴度，可以明确是否为自身免疫甲状腺炎。妊娠期不同阶段血清FT4水平由于妊娠阶段TBG增高可以导致血清总T3和T4水平的增加，妊娠中晚期总T4的水平是正常非妊娠妇女的1.5倍，这就是通过测定血清FT4来判断甲状腺功能的原因。目前血清FT4的正常参考值来源与非妊娠妇女，因而对妊娠妇女而言，血清FT4的测定方法常常受妊娠阶段一些特殊因素的影响。建议血清FT4的正常参考值应该根据各个实验室或妊娠阶段特定。但是，迄今没有有关这方面的共识。


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病诊断 因此，各个实验室还应该建立妊娠各阶段特定的正常参考值（图1）。同样，血清TSH的正常参考值也应该考虑妊娠这一特殊因素，尤其是妊娠早期后一阶段hCG的影响。因为非妊娠妇女血清TSH的正常参考值为0.4~4.0IU/L，根据这一参考值确定为“正常”水平的血清TSH相对这一妊娠期妇女而言就可以认为是轻度升高；相反，怀疑可能为甲亢的状态，实际上却是正常水平。例如，研究发现妊娠早期血清TSH可以低至0.03IU/L，即使妊娠中晚期最低也可以为0.13IU/L；而当血清TSH水平高于2.3IU/L（妊娠早期）或3.1~3.5IU/L（妊娠中晚期）就可以认为是亚临床甲减。因此，各个实验室也应该建立妊娠各阶段特定的正常参考值。


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病筛查 由于早期诊断困难，专家提倡在妊娠妇女中对甲减进行常规筛查。2004年4月，美国甲状腺学会、美国妇产科学会、美国临床内分泌学会在美国亚历山大召开的“母体甲状腺功能对妊娠和后代影响”的专题研讨会认为：应当启动母体甲状腺功能对妊娠和后代影响的临床流行病学研究，并建议对以下高危人群筛查：①具有甲状腺功能减退症或既往有自身免疫性甲状腺炎的患者；②具有甲状腺疾病和其他自身免疫病家族史的患者；③筛查中发现血清TSH增高或血清甲状腺自身抗体阳性者。筛查和治疗高危人群对母儿健康及提高后代智力水平具有重要意义。目前认为筛查项目为孕前应筛查甲状腺功能和抗甲状腺抗体；孕早期筛查甲状腺功能。至于是否对孕期妇女常规筛查亚临床甲减，有不同观点。目前美国妇产科协会不主张常规筛查。[4]


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病治疗 如果不存在碘缺乏时，妊娠期甲减治疗的首选药物为左甲状腺素片（L-T4）。妊娠期甲状腺素需求量将较非妊娠期明显增加，因此，妊娠前诊断为甲减并用甲状腺素补充治疗的妇女一旦确定怀孕，应及时增加甲状腺素用量。国外文献报道孕期甲状腺素的需求量增加30%～50%，国内文献报道整个孕期L-T4平均剂量增加类似国外。对于妊娠前就患有甲减并已开始治疗的妇女，最好尽可能在妊娠4-8周之前调整甲状腺素的用量，以保证妊娠早期母体甲状腺功能的正常和对胎儿甲状激素的供应。增加甲状腺素用量的原因是因为妊娠状态下，由于雌激素水平升高导致TBG增加、碘清除率增加、孕妇对甲状腺素需求量增加和TSH控制上限目标值的减低等。目前推荐L-T4服用的最佳时间为清晨空腹顿服，一些特别是妊娠早期的妇女，可能不耐受，可以推迟至其恶心呕吐症状缓解后再服。还有一些妊娠妇女补充铁剂、钙剂和维生素等，应与L-T4至少间隔2小时以上服用，以防它们形成化合物，不利于甲状腺素片的吸收。甲减治疗的目的在于及时足量补充外源性左旋甲状腺素和纠正母体甲状腺激素水平的不足，以保证妊娠早、中期母体对胎儿甲状激素的供应。


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病治疗 妊娠过程中应尽可能维持甲状腺功能正常，妊娠前就患有甲减的妇女最好在甲状腺功能恢复正常后妊娠。妊娠期甲状腺素需求量增加取决于甲减的病因，也就是说看是否还有残余的甲状腺组织。自身免疫性甲状腺疾病时可能不需增加或增加量较少，而没有残存甲状腺功能（如131碘治疗后，甲状腺全切或先天性甲状腺不发育）者增加剂量最大。然而，我们应该注意约25%甲状腺功能减退的妇女（原有治疗不变）在妊娠早期血清TSH可以保持在正常水平，这些患者中35%仍有可能在妊娠中期保持血清TSH在正常水平，但是在妊娠晚期最终还是需要增加甲状腺素的用量才能使血清TSH保持在正常水平。可以简单地根据下列原则决定甲状腺素的用量：血清TSH为5-10mU/L，平均增加25-50ug/天，TSH为10-20mU/L，平均增加50-75ug/天，TSH>20mU/L，平均增加75-100ug/天。[5]


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病监测 甲减替代治疗应使甲状腺功能指标尽快恢复正常，包括血清TSH和FT4。孕期1～1.5个月监测甲状腺功能。产后L-甲状腺素降至原有剂量整个孕期血清TSH水平应保持在0.3～2.5mU/L之间，FT4保持在非孕妇女正常范围的上1/3水平；血清TT4保持在非孕妇女正常范围的1.5倍水平。妊娠甲减使用L-T4治疗的起始剂量为100-150ug/天或根据体重计算。非妊娠甲减妇女L-T4治疗的最大剂量为1.7-2.0ug/Kg/天，妊娠期由于甲状腺激素需求量增加，L-T4的最大剂量应增至为2.0-2.4ug/Kg/天。对一些严重的甲减患者，为了尽快使甲状腺素水平恢复正常，治疗初期L-T4的剂量可以迅速调整为常规剂量（根据体重计算）的两倍。也有专家认为50%的甲减女性患者妊娠后需增加L-T4的剂量，对妊娠期初次就诊并已使用L-T4的患者应常规检测血清TSH，如TSH升高即可增加L-T450μg，4～6周后复查TSH；如果TSH正常，维持原用量，孕22～28周再复查TSH。为了预防妊娠后可能出现的血清TSH升高，一些甲状腺专家甚至建议在妊娠之前或一旦确定妊娠时就增加L-T4的用量。


妊娠合并甲状腺功能减退 疾病监测 产后应及时减少L-T4用量，2～4周后恢复至孕前水平（图2）。由于自身免疫性甲状腺疾病的女性患者有发生产后甲状腺炎的风险，产后监测甲状腺功能至少6个月。[6]


视神经乳头炎 概述 视神经乳头炎(papillitis)是指视神经球内段或紧邻眼球的球后段的炎性病变，以乳头充血水肿、视力急性下降为主要特征。常见于男性青壮年，多为单眼发病，也可双跟同时或先后发病。病情轻者，经治疗后可恢复正常；重者可累及视网膜而致视乳头视网膜炎，预后较差。因其视力急剧下降，故属暴盲范畴。视神经乳头炎常见于全身性急性或慢性传染病，如脑膜炎、流行性感冒、麻疹、伤寒、腮腺炎、结核、梅毒等。也可继发于眼眶、鼻窦、牙齿等炎症。国内特发性者占1/2左右，认为与过敏变态反应有关。儿童常见由于上呼吸道感染。


视神经乳头炎 临床表现 视力急剧下降，短期（2～5日）可至黑蒙，亦有视力减退不明显者。早期（1～2日）有前额疼痛，眼球及眼眶深部痛，眼球运动时有牵引痛。很少超过10～14日，否则诊断应重新考虑。1～4周内视力常开始恢复，可持续至7个月，48%可改善。瞳孔常散大，直接对光反应迟钝或消失，间接对光反应存在。用红外瞳孔仪检查更可客观且有定量价值。瞳孔周期时间潜伏期明显延长。眼底检查视盘充血，轻度隆起，边缘不清，筛板模糊及生理凹陷消失，视盘周围网膜水肿呈放射状条纹，视盘表面及边缘有小出血，视网膜静脉怒张弯曲及加鞘。视网膜水肿波及黄斑时，同时有出血及渗出物发生，则称视神经视网膜炎。4～6周后视盘可发生继发性萎缩。医技检查 颞动脉活组织检查通过颞动脉活组织检查可明确诊断。色觉检查色觉检查，对比敏感度测定，视透发电位等均有一定诊断价值。砂颅X线或CT等检查为了排除压迫性视神经病变的可能性，必要时应行砂颅X线或CT等检查。


视神经乳头炎 诊断依据 对光反应多为单侧，偶为双侧，主要症状是视力急剧减退。如果视力完全丧失，则瞳孔散大，直接对光反应消失，间接对光反应存在；如果视力部分存在，则对光反应不持久(瞳孔颤动)。眼底检查眼底检查：在发病初期，视乳头充血，边缘模糊，视网膜中央静脉扩张。当炎症高度发展时，视乳头水肿隆起，其高度一般不超过3个屈光度，边缘极模糊，视乳头及其周围有渗出与出血。视网膜中央静脉扩张迂曲，动脉正常或略细。邻近视网膜亦可被侵犯，出现水肿、出血、渗出，称为视神经视网膜炎。晚期可发生继发性视神经萎缩。视野检查视野有中心暗点和周边视野向心性缩小，尤以红绿色视野为甚。暗适应减弱。荧光眼底血管造影荧光眼底血管造影可见视乳头毛细血管扩张及荧光素渗漏。视电生理检查视电生理检查：图形视诱发电位(P-VEP)较闪光视诱发电位(F-VEP)敏感。P-VEP的典型表现为振幅下降，潜伏期延长。


视神经乳头炎 治疗原则 病因治疗能找到病因，如细菌感染引起者，应用能透过血脑屏障的抗菌素。梅毒、结核引起者，应用驱梅、抗痨药。由副鼻窦炎、龋齿、扁桃体炎等引起者，予消除病灶。皮质激素皮质激素能减轻组织的炎症反应及减少组织水肿，减轻视功能的损害和缩短病程。在无全身和局部禁忌症的情况下，开始时采用大剂量冲击疗法，以后减量渐停。①全身用药：地塞米松10～20mg或氢化可的松100～200mg加入5%葡萄糖或生理盐水500ml静滴；或强的松80mg每日1次口服。②局部用药：强地松龙0.5～1ml或地塞米松5mg球后注射，隔日1次或1周1次，按病情决定。血管扩张剂地巴唑、菸酸、芦丁等口服，妥拉苏林、654-2肌注或球后注射。神经营养药物维生素B1及B12、肌苷、辅酶A、细胞色素C等。中医中药中医根据辨证施治原则，采用辨证分型治疗。气滞血郁证予疏肝解郁、行气活血，柴胡疏肝散加减；痰热上壅证予涤痰开窍，涤痰汤加减；肝火亢盛证予清肝泻火，龙胆泻肝汤加减；阴虚火旺，予滋阴降火，知柏地黄汤加减；肝肾不足予补益肝肾，加减驻景丸加减。治愈标准 炎症消退，视力及视野基本恢复。好转标准 炎症消退，视力及视野部分恢复。


老年人呼吸性酸中毒 描述 老年人呼吸性酸中毒（senile respiratory acidosis），别名老年呼吸性酸中毒。是呼吸性酸中毒(呼酸)常因CO2潴留所致，急性期肾脏的代偿作用不大，碳酸氢盐缓冲系统又不起作用，故酸中毒进展快，十几分钟内即可达到严重程度；且潴留的CO2极易进入细胞，导致细胞内酸中毒，若不及时纠正，病死率很高。其主要特征是血浆PaCO2升高，慢性期HCO3－水平代偿性增加。病因 发病病因：1.呼吸中枢抑制：药物(各类镇静药或麻醉药)中枢性疾病极度肥胖症等2.呼吸肌或胸壁障碍：如呼吸肌无力麻痹或限制，使用呼吸机时的通气量不足或通气故障等3.上气道阻塞：急性气管异物、急性咽喉痉挛等4.肺部疾病：如慢性阻塞性肺病肺水肿肺不张、ARDS等5.其他：如高热或甲状腺功能亢进症等发病机制：CO2排出障碍包括CO2弥散障碍和通气不足是其主要发病机制，若肺功能正常，CO2生成增加(如高热或甲状腺功能亢进症等)常不会发生CO2潴留。


老年人呼吸性酸中毒 检查 实验室检查：进行血气分析检查，根据pH降低和PCO2增高就可以诊断为呼吸性酸中毒。但呼吸性酸中毒可以与代谢性酸中毒和(或)代谢性碱中毒混合存在，且单纯型呼吸性酸中毒又有急性和慢性之分，急性与慢性呼吸性酸中毒血气分析指标的变化不同，在慢性呼吸性酸中毒的基础上还可合并急性呼吸性酸中毒发作。因此，准确识别呼吸性酸中毒较代谢性酸碱失调的识别更为困难。从实验室检查即血气分析的结果识别急性和慢性呼吸性酸中毒，主要应考虑HCO3－增高的限值和是否已达到HCO3－增高所需要的时间即机体代偿完成所需要的时间。急性呼吸性酸中毒发病快，其HCO3－的增高主要通过细胞内的缓冲完成，因此PCO2每增高1.33kPa(10mmHg)。HCO3－增高1mmol/L，急性呼吸性酸中毒的代偿限值一般不超过5mmol/L。慢性呼吸性酸中毒时高碳酸血症是缓慢发生的，HCO3－增高的代偿主要通过肾脏回吸收HCO3－来完成，PCO2每增高1.33kPa(10mmHg)，HCO3－可增加3.5mmol/L。慢性高碳酸血症HCO3－增高的限值可达25mmol/L。如PCO2增高与HCO3－增高不相适应或与pH的变化不协调。则应考虑非单纯性呼吸性酸中毒。


老年人呼吸性酸中毒 检查 因此实验室的检查结果必须结合病因及患者合并存在的各种因素（如呕吐，腹泻，代谢性疾病，心、肾功能，用药，哮喘，肺部感染，机械换气的应用等）进行分析。此外，应用肺泡-动脉血(A-a)氧梯度的计算可有助于鉴别高碳酸血症是肺内疾病还是肺外疾病引起的。大气中的氧分压(PiO2)是20kPa(150mmHg)。正常情况下肺泡气中的PCO2与动脉血中的PCO2是相等的，因血液中的CO2能迅速弥散通过肺毛细血管，使动脉血中的二氧化碳分压(PaCO2)与肺泡气中的二氧化碳分压(PACO2)迅速达到平衡，故PACO2正常为5.33kPa(40mmHg)，动脉血中的二氧化碳主要来自体内的代谢生成，其呼吸商为0.8，即生成1分子的二氧化碳并进入肺泡要利用1.25分子的氧，所以肺泡气中的氧分压(PACO2)为吸入空气中的氧分压减去机体代谢所消耗的氧分压，即减去生成CO2要利用和消耗的氧分压。根据下列公式：PACO2=PiO2－PACO20.8=150－0.8=150－50=100(mmHg)。即PAO2正常为100mmHg(13.33kPa)。


老年人呼吸性酸中毒 检查 实际上肺泡气中的氧并不全部扩散入血，30岁以下的青年人肺泡-动脉血(A-a)氧气梯度平均为0.66～1.33kPa(5～10mmHg)。到老年时此(A-a)O2梯度将逐渐增加至2.00～2.67kPa(15～20mmHg)。这种变化可能是由于肺动静脉分流增加和肺泡通气量减少通气血流比例失调所致。因此，有肺部疾病的高碳酸血症患者(A-a)氧梯度应是增高的，有肺外疾病的一些患者也可能增高。但是(A-a)氧梯度正常时基本上可以排除肺部疾病，提示可能是中枢性或胸壁和呼吸肌的异常所致。其他辅助检查：肺泡-动脉氧梯度[P(A-a)O2]，这一指标对于呼酸由于肺内疾病和肺外疾病引起的鉴别病引起的鉴别有帮助。治疗 1.治疗原则：尽可能地增加肺泡通气，恢复弥散功能，治疗原发病因。2.急性呼酸：最有效的方法是气管内插管、机械通气。治疗目的是使pH值恢复正常，而不是单纯治疗。PaCO2的异常。若因吗啡等药物导致的呼吸抑制者，可用纳洛酮静脉注射。3.慢性呼酸：重在治疗原发病因。机械通气疗法宜保守使用。4.碱性药物的应用：碳酸氢钠一般不宜使用；乙酰唑胺(醋氮酰胺)应谨慎使用。


老年人呼吸性酸中毒 预防 治疗后预防除非出现缺氧性脑损害，一般预后尚可。预防利尿药如乙酰唑胺暂时可使尿HCO3－排出增加，但由此导致低钾、容量降低等有时反而使低钾及代谢性碱中发生，使用时必须慎重。


胰十二指肠切除术 描述 胰头十二指肠切除术包括探查、切除和消化道重建3个主要步骤。探查是决定可否切除的必要步骤，切除是将胰头部、胃幽门窦部、十二指全部和胆总管下段及区域淋巴结切除；重建是将胆总管、胰管和胃分别与空肠吻合。简介 胰十二指肠切除术是一种复杂且创伤很大的腹部手术，切除范围包括部分胰腺、邻近的十二指肠、胆管下端、部分胃及空肠上端，并且需作胆总管、胰管、胃与空肠的吻合。手术方式包括胰头十二指肠切除术、扩大胰头十二指肠切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、全胰腺切除术等。  胰十二指肠切除术


胰十二指肠切除术 符合条件 1.胰头部癌、乏特壶腹癌、胆总管下段癌、壶腹周围的十二指肠癌。其中，胰头癌疗效较差，对壶腹周围癌的疗效较好。2.其他如十二指肠平滑肌肉瘤、类癌、胰腺囊腺癌等疾病，必要时可选用此术。3.不适行此手术的情况是：肝已发生转移；胆总管和肝管转移；肝门、胆总管周围和胰上方淋巴结广泛转移；肿瘤已侵及门静脉和肠系膜上静脉；胰头或壶腹周围已与下腔静脉或主动脉紧密粘连。4.对长期严重黄疸，条件极差的病人，可先行胆囊空肠近段端侧吻合或先行ptcd、ercp引流后，待病情好转后再行二期或择期根治切除。二期手术一般争取在第1期手术后10日左右施行，最迟不得超过2周。二期手术常因粘连造成困难，故原则上应尽量争取一期根治手术。


胰十二指肠切除术 手术详细 改进历程胰头十二指肠切除术是治疗胰腺癌的主要术式。第1例壶腹周围癌切除术是德国外科医生Kausch于1909年分两期进行的。1935年，Whipple用相似的方式进行了此手术，并在1942年改进为一期切除手术，切除后吻合顺序为胆、胰、胃与空肠吻合，即形成今天的胰头十二指肠切除术。1944年Child将空肠断端和胰腺断端吻合，然后行胆总管空肠端侧吻合及胃空肠端侧吻合，即胰、胆、胃与空肠吻合，称之为Child法。Child法和Whipple法是目前较常用的手术方式。目前国内外该手术的死亡率最低的为≤2%。麻醉要求连续硬膜外麻醉维持的时间长，反应较小，腹肌松弛良好，便于显露。主要过程A.常规探查：检查腹腔有无远处转移和癌瘤侵犯，初步判定能否切除。进展期胰头癌有时浸润横结肠系膜根部形成癌性挛缩(或称癌脐)，多意味肠系膜上静脉被癌浸润，如无进行血管切除的准备与条件时，一般应放弃进一步探查，行姑息性手术。胰头部触摸时的硬化感，需与胰腺炎的钙化相鉴别。还需要注意肝十二指肠韧带的内容，包括胆总管内有无肿瘤和结石;触摸十二指肠  胰头十二指肠切除术时，注意降部内侧乳头有无肿物。


胰十二指肠切除术 手术详细 离断胃结肠韧带，剪断横结肠系膜和胰头之间疏松组织，显露十二指肠降部和胰头部前面，此时可选用活检细针进行多点穿刺抽取组织标本送病理细胞学检查，要注意进针方向，尽量向胰腺前上方进针，以免损伤主胰管。至于切取局部活体组织做冰冻切片检查，应持慎重态度，因胰腺癌肿团块周围往往有慢性胰腺炎的改变，如取材不当易造成误诊或漏诊，如癌肿不能切除，尚有发生胰漏、出血和脓肿的危险。B.分离探查：剪开十二指肠降部外侧腹膜，切开肝胃韧带及肝十二指肠韧带，延至十二指肠水平部乃至横结肠系膜根部，钝性分离胰腺后疏松组织，向左侧翻起十二指肠及胰头部，将十二指肠和胰头部从腹膜后充分地游离，检查癌瘤和腔静脉、肠系膜上动脉和静脉、腹腔动脉和肝动脉之间有无侵犯，尤其是门静脉的侵犯。应在胰腺后面无明显阻力分离出门静脉和肠系膜上静脉，此步是最终决定能否行根治手术的关键，但有时虽然已能完全分离，但切断胰腺后发现癌浸润部分门静脉，如右后侧壁，此时，常要准备行部分门静脉血管切除和人工血管吻合。


胰十二指肠切除术 手术详细 C.切除病变及周围组织：切除胆囊、切断肝总管或胆总管，如为胰头癌，则必须在肝总管下段离断胆管;切除远端胃，其范围取决于病人年龄及有无胃酸过多等，最多可达胃远端1/2，大网膜应按胃癌根治术要求处理;切断胰腺，其范围一般在腹腔动脉左缘，而壶腹癌或一些良性病变则可在胰腺颈部作为切除线。在切断胰腺时，先在胰腺边缘四点缝扎，预防胰腺横行血管的出血，应边切开胰腺，边剥离胰管并仔细保护，插入与原胰腺管管径相适宜的硅胶管，并用可吸收线在胰腺管缝合1～2针来固定硅胶管，注意结扎胰腺背面的一些静脉血管。在肠系膜左侧根部确认出Treitz韧带，触摸清楚肠系膜上动脉，结扎空肠动脉第一支和第二支，在Treitz韧带下10cm处切断空肠，近端关闭，远端备与胰腺做套入式吻合。最后处理胰腺钩突，主要注意此处有多条小静脉汇入到肠系膜上静脉，必须仔细逐一结扎后切断，以免损伤肠系膜上静脉，发生大出血。应将胰头钩突全部切除，同时廓清肠系膜上动静脉周围的淋巴结。D.重建消化道：主要有以胰肠、胆肠和胃肠吻合顺序的Child法和以胆肠、胰肠及胃肠吻合的Whipple法。


胰十二指肠切除术 手术详细 目前较流行的是Child法，其胰肠吻合采用胰腺与空肠端端嵌入吻合法，均行全层加浆肌层缝合。有时胰腺断面较空肠腔宽厚，为防止硬性套入造成肠壁血液循环障碍，影响吻合口愈合，须将胰腺上、下缘楔行切除或只做下缘楔行切除，以将胰腺楔行套入。常规方法行胆肠吻合，仍然需要放置T形管，其尺寸应大小适宜;不能太大，也不能太小。还有人用放置导尿管来起支撑作用。最后行胃空肠吻合，一般距胰肠吻合口下40～50cm，于结肠前胃断端与空肠吻合。如需肠内营养，还需肠造瘘，其营养管应送入吻合口下输出段空肠内，胃管也要深入到输入段。Whipple法是将空肠远侧断端闭合后拉至结肠后先行胆肠吻合。胰肠吻合则分两种：一种是胰管空肠端侧吻合，适用于胰管明显粗大扩张者;另一种是胰管空肠内移植法，此法需将胰腺管内插入一硅胶管与胰腺管固定。不管Child法还是Whipple法，为防止胰瘘的发生，主张均在主胰腺管内放置导管引流胰液。胰十二指肠切除术的改良A.保留幽门的胰头十二指肠切除术：由于标准的胰头十二指肠切除术常有体重丢失和营养障碍，许多外科医师寻求对其改良，保留幽门的胰头十二指肠切除术就是如此。


胰十二指肠切除术 手术详细 该术式保留了胃贮存和消化功能，促进消化，预防倾倒综合征，有利于改善手术后的营养。虽然手术的程度减轻了，但并没有降低手术后的存活率，并适应于近来对手术后生存质量提高的要求，所以自20世纪70年代以来得到了一定的推广。然而人们最关注的是这一改良是否影响恶性肿瘤的根治程度和远期生存率。对于手术后病人的营养状态和根治程度与标准的胰十二指肠切除术相比较，虽然有不少的文献报道，但迄今仍然无令人信服的资料来对此问题做出结论。因为有一个关键问题是不能随机地选择病人来做这两种手术，常常是根据病人的具体情况决定术式。一般认为胰头周围的良性病变、壶腹癌、恶性程度较低的胰头部肿瘤、癌肿尚未浸润幽门及十二指肠等，可采用此术式。恶性病变需要切断胃右动脉以利于淋巴结廓清，可能对胃幽门及十二指肠球部的血供有影响，术后有部分病人发生胃排空延迟，故术中应加行胃造瘘，以减轻病人因手术后长时间留置鼻饲管带来的痛苦。B.扩大的胰头十二指肠切除术：胰腺癌多为胰管上皮发生的腺癌，淋巴结转移是胰腺癌转移的重要途径。


胰十二指肠切除术 手术详细 胰腺癌的转移和扩散除淋巴结转移和癌向周围组织浸润外，沿神经束扩散是胰腺癌转移的另一种方式，因此，所谓扩大的根治切除术除廓清淋巴结外，还应廓清腹腔动脉、肠系膜上动脉及腹主动脉旁的神经丛。肠系膜上周围神经丛完全切除可导致顽固性腹泻。此外还需切除胰腺周围的软组织，所以全部的手术包括切除门静脉、肝动脉和肠系膜上动脉在内的全部或大部胰腺及其周围软组织和淋巴结、肝门以下胆道、十二指肠、部分空肠、胃和整块横结肠系膜。由于扩大手术早期并发症发生率高，手术死亡率高，远期生存率不理想，故在欧美及我国并没有得到广泛应用，即使在多数学者主张此扩大手术的日本，仍有不少学者对此持有异议。


胰十二指肠切除术 术后并发症及其防治 1.胰瘘常是胰腺切除术后致命和最常见的并发症。多发生于术后5～7天。病人出  胰瘘现腹胀、腹痛、高热，腹腔引流液增加，如腹腔引流液淀粉酶升高，可确定为胰瘘。一般采用非手术疗法，因手术难以修复。不同的消化道重建方法对预防胰瘘的发生有重要意义。中国医科大学附属医院总结胰头十二指肠切除术118例，采用Whipple法的42例中10例发生胰瘘，其中6例死亡;而采用Child法75例中2例发生胰瘘，1例死亡。Child法胰瘘发生率明显低于Whipple法。目前国内较少采用Whipple法重建消化道。手术中注意胰肠吻合的严密，特别是主胰管内导管的放置及引流，腹腔引流要充分，最好采用潘式引流管，必要时加双腔引流管引流。早期持续应用抑制胰液分泌的药物，如生长抑素及其衍生物。2.腹腔出血分原发性和继发性两种。原发性出血常在手术早期，多为鲜血自引流管流出，多由于术中止血不彻底或凝血功能障碍所致;应严密观察，立即输液和输血，应用止血药物，若病情不见好转，应立即开腹探查。


胰十二指肠切除术 术后并发症及其防治 继发性出血多发生于术后1～2周，多由于胰瘘胰液流入腹腔，消化腐蚀周围组织所致，应积极采取非手术治疗;如有活跃出血时，可考虑血管造影检查，但有时仍难以发现出血部位，手术止血常难以成功，应持慎重态度。原发性出血还可发生在胰腺或空肠的切缘，主要是手术中止血不彻底，造成手术后局部出血和形成血肿，血肿压迫更进一步使吻合口血运不好，造图片(2张)成吻合口瘘或胰瘘，所以局部出血常常和各种瘘相关联，需密切观察引流管情况，如有持续性出血，应立即再次手术。预防主要是手术中止血彻底，另外还可将生物蛋白胶涂于胰腺断端和吻合口周围，一方面止血，另一方面还可有适当的黏合作用。3.胃肠道出血术后早期出血可考虑胃黏膜下止血不彻底或凝血功能障碍。术后1周左右出血多认为是应激性溃疡出血，可按应激性溃疡出血处理，手术后早期常规应用抗酸药。4.腹腔内感染是一种严重并发症，多由胰瘘、胆瘘或腹腔渗血合并感染所致。可有腹痛高热，身体消耗，发生贫血、低蛋白血症等。加强全身支持治疗，应用高效广谱抗生素。5.胆瘘较少发生，一旦发生主要靠通畅引流，一般可以治愈，引流不畅及有腹膜刺激征者应手术探查。


胰十二指肠切除术 手术步骤 1.切口上腹正中切口或右上腹正中旁切口，便于上、下、延伸，显露充分。2.探查探查的目的主要是了解病变性质，以决定是否需要切除；了解周围组织情况，以决定是否能够切除。⑴决定病变性质：进入腹腔后，需检查以下情况，以决定病变的性质。胆囊大小：肝内梗阻或胆石病时，胆囊不大或中等大小，胆石病还可触到结石，而胰头癌则胆囊明显肿大，且不能排空。胰头部肿块：胰头癌及壶腹周围癌的肿块均在十二指肠降部内侧，前者一般较大、很硬，在胰头内，而后者较小、较软，在十二指肠腔内。慢性胰腺炎时，胰腺呈弥漫性肿硬，质地较癌肿相对为软。x线造影：对于难区别的胆石病，可行术中胆道x线造影诊断，或行术中b超探查鉴别。活组织检查：当确诊不能鉴别病变性质时，可考虑行胰头部肿块活组织检查。先切开大网膜囊，显露胰头部有病变的部分，同时切开十二指肠外侧的后腹膜，用左手拇指固定胰头部，示指自胰头背侧向腹侧顶起，切开胰腺，用尖刃刀在硬块上切一小块活组织，作切片检查[图2]。取活组织检查过程中，注意勿损伤血管和胰管。为了减少活组织检查引起出血和增加癌细胞扩散的危险，也可使用肝穿刺针取胰头部硬块活组织作切片检查但准确性较差。


胰十二指肠切除术 手术步骤 切开十二指肠检查：可鉴别胰头癌或壶腹周围癌和十二指肠良性肿瘤，但此操作有一定危险性，且易使肿瘤扩散或肠内细菌播入腹腔，在非特殊必要时应尽量避免。胰十二指肠切除术⑵决定能否切除：能否行根治性切除，需检查以下各种情况后才能决定。癌的局部情况：检查癌肿本身是否越出腺体和侵及门静脉、肠系膜上动静脉、腹主动脉、下腔静脉等重要血管。如被侵及，则不能进行根治性手术。检查方法可分3步进行：第1步探查外侧：切开十二指肠外侧的后腹膜，将十二指肠及胰头部向内翻转，用左手示指探查胰头部背侧及主动脉和下腔静脉腹侧的间隙，如容易将手指伸入此间隙，说明癌肿尚局限于胰内[图3⑴]。如不能分开伸入，则说明癌已侵及主动脉或下腔静脉。第2步探查下侧：将胃、横结肠及大网膜提向上方，显露横结肠系膜，在尽量远离十二指肠悬韧带处切开，显露肠系膜上动脉静脉、结肠中动脉和胰十二指肠下动脉。用右手示指伸入胰腺背侧，由内侧向外侧将胰腺与肠系膜上动、静脉分开[图3⑵]。如已固定，说明肿瘤已侵及血管，勿再勉强分离，以防大出血。此步骤也可经切开胃结肠韧带，在胰颈部下缘切开后腹膜，在肠系膜上静脉和门静脉前，胰颈后之间用手指探测胰块与门脉的关系。


胰十二指肠切除术 手术步骤 第3步探查上侧：将胆总管和胃小弯中点之间的胃十二指肠韧带切开，显露肝动脉，结扎、切断胃右动脉，将左手示指伸入胰腺上缘的背侧，沿门静脉腹侧向下分离[图3⑶]。如肿瘤未侵及重要血管，此手指可与下侧伸上的右手示指相遇；否则表示肿瘤已侵及重要血管。经仔细探查，如判断肿瘤不能切除，应即终止手术。3.切除如经仔细探查，判断肿瘤能够切除，即可将胰头部、胃窦部分，十二指肠全部、空肠一部分和胆总管一并切除。⑴充分分离准备切除的脏器：将探查时的胰头上、下、外侧3处作的后腹膜切口连接，充分显露准备切除的脏器。分离外侧：分离横结肠肝曲，并向内下推移，直至胰腺颈体连接部，再将十二指肠降部和胰头向内侧分离至下腔静脉及主动脉附近。继续将大网膜沿胃下缘切断，进一步显露肠系膜上动、静脉，并将分出的胰十二指肠下动、静脉的胰头小分支结扎、切断，并清除肠系膜根部淋巴结。然后，将十  胰十二指肠切除术肿瘤二指肠横部向上翻起，显出其后方的主动脉和下腔静脉，并清除胰头后及主动脉周围淋巴结。分离上侧：结扎切断胃十二指肠动脉及幽门上区的各小血管分支、并清除肝十二指肠韧带内及幽门上淋巴结，显露胆总管下段及胆囊管。


胰十二指肠切除术 手术步骤 将胆总管向上外侧拉开，用手指进一步分离胰头后部与门静脉之间的疏松组织。边分离边将胰头向下牵拉，显露门静脉下段的脾静脉与肠系膜上静脉分支，充分分离出准备切除的脏器。⑵切断胆总管：在十二指肠上缘切断胆总管，远端暂时钳夹或结扎，近端用止血钳钳夹，备以后吻合用。此时进一步清除肝总动脉干、胃左动脉干及腹腔动脉周围淋巴结。⑶切断胃：为了便于彻底切除胰头和防止术后吻合口溃疡，需将胃窦部切除。切断处两端均以直钳夹紧，远端随胰头癌一并切除，近端留待修复时吻合用。还可根据具体情况采用选择性迷走神经切断术，以防止吻合口溃疡。⑷切断胰体：以左手示、中指伸入胰腺后壁作为支持固定，再用拇指仔细检查胰头癌大小范围，在距肿瘤最少3cm处横断胰体。切断前在切线两侧上、下缘各缝扎一针，以防切断后出血。切断后，头端用粗丝线扎牢固定，体端以中号丝线间断褥式缝合止血，备以后吻合用。胰管最好找出，如较粗，应多留0.3cm，在中间剪开向上、下外翻后缝合固定于胰腺组织上；如较细，可不予处理。胰腺切断后沿胰体上缘向左继续清除脾动脉干及脾门淋巴结。


胰十二指肠切除术 手术步骤 ⑸切断空肠：在十二指肠悬韧带远端6～8cm处切断空肠，近端钳夹或结扎，向上推过横结肠系膜裂孔，准备切除，远端暂用直止血钳夹住，备吻合用。⑹分离胰头钩突：将切断的胰腺头端外翻，仔细将其后壁与门静脉和肠系膜上静脉相联系的小血管一一结扎、切断，将钩突显露。用左手示指放在胰头和下腔静脉之间，拇指在前，分离结缔组织。分离出钩突后即可将需要切除的脏器整块切除，仔细止血。4.消化道重建切除后，胃肠道4个残端需要作胰空肠吻合、胆总管空肠吻合和胃空肠吻合等手术修复[图5]。⑴胰空肠吻合：胰头部癌根治术的重要环节是将胰管再植入肠道。胰腺残端的胰管与空肠吻合的方法有端端和端侧吻合两种，即child和whipple法。本文侧重介绍child法。行端端吻合时，先将空肠远端经横结肠系膜切口向上提出，在距空肠断端1cm处，将空肠后壁浆肌层与胰腺距其残端1cm处，将空肠后壁浆肌层与胰腺距其残端1cm处的后壁包膜用1-0号丝线间断缝合固定，再将肠壁全层与胰腺组织间断缝合一圈。最后，将空肠前壁浆肌层与胰前壁包膜行间断缝合，使胰腺套入空肠1cm左右即可。⑵胆总管空肠吻合：因胆总管多已扩张，采取端侧吻合，缝合操作不难。


胰十二指肠切除术 手术步骤 在距空肠断端5～10cm处选定吻合部位，切除胆总管残端钳夹过的部分，用1-0号丝线先间断缝合空肠后壁与胆总管残端后壁的浆肌层，切开空肠，全层间断内翻缝合吻合口一圈。最后，间断缝合吻合口前壁浆肌层。单层间断缝合，效果亦很满意。⑶胃空肠吻合：在距胆总管吻合口以远约20cm处作结肠前空肠近端对胃小弯的胃空肠吻合。先将胃断端与空肠行端侧吻合（操作方法按毕罗Ⅱ式全口吻合）。最后，将结肠系膜裂孔闭合。5.引流、缝合用手在肠管外将胃管推入远段空肠，备术后减压。于胰空肠吻合口后侧置负压引流或烟卷式引流，绕过胆总管吻合口后侧，自腹壁另作小切口引出。最后，逐层缝合腹壁。对年迈体弱的病人应加用减张缝合。对胆总管置t形管引流及胰管置支托胶管在child术式中不一定常规应用，因为它的胰漏发生率很少。如采用whipple术式则应置放支托导管。


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 基本概述 （一）发病原因确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。（二）发病机制发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看，该病又近似于风湿病，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。病理：显微镜下可见表皮角化过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等，并非所有病例均有表皮改变，但均有真皮改变，表现为真皮胶原纤维疏松水肿，浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层，在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿。该病的组织病理改变有以下特征：①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;②血管炎，主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。[1]


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 症状 主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。该病与其他胶原病一样，也具有多系统损害的特征。1.发热几乎所有病例均有发热，并且多与病变的活动性平行，可为弛张热，也可为稽留热，体温多在38℃以上。2.关节症状表现为多关节炎或关节痛，有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重，重时活动受限，晨起僵直，但多不引起关节变形。全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。3.皮损皮肤改变有如下几种类型：①红斑、多形性红斑;②丘疹;③皮炎、斑块、黄色瘤样损害;④坏死、瘢痕;⑤红皮症。可一种皮疹单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹，伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑，多伴有剧痒，即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变，皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑，其大小如鸡蛋或手掌不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起皮肤。


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 症状 红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之，该病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。4.心肺症状在病变发作活动期，多数病人都有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽，有时为哮喘样呼吸困难，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润，可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染，最后导致支气管肺炎，使病情加重并成为该病的死亡原因。半数以上病人有心脏扩大，但早期多无症状，后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。5.消化道症状可表现腹痛、恶心、呕吐，偶尔有腹泻或便秘，或两者交替出现，这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。6.神经症状部分病例可出现神经系统症状，表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 症状 7.其他约1/3的病人有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。该病诊断主要依靠皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。[2]检查方法 1.血常规及血沉白细胞总数可增加，而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高，大多为成熟型。活动期多有血沉增快。2.尿常规可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿，尿液改变一般较轻。3.生化学检查可有肝功能轻度异常，蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。4.免疫学检查所有病例均有IgE、IgG升高，2/3的病人类风湿因子阳性，约1/5的病人抗核抗体阳性，E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下，补体多降低。X线检查胸片多有不同程度的炎性浸润，有时可见心脏增大。个别病例可有手部畸形、关节腔变窄、骨质破坏，偶尔可见关节脱位或半脱位。[3]疾病预防 发病年龄自6个月到47岁不等，平均为19岁，男女发病之比为13∶10。确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。[4]


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 饮食保健 预后：较好，但常反复发作，可死于肺部继发感染。　　保健：注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。[5]鉴别 应排除以下伴有嗜酸粒细胞增多的疾病：1.结节性多动脉炎以内脏损害为主，尤以心、肾、神经系统症状为显著。皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块。病理改变以纤维坏死性中、小动脉炎为主，多无表皮、真皮胶原纤维改变。类风湿因子和抗核抗体阴性。这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。2.变应性肉芽肿系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎，以肺部浸润为主，表现为发作性哮喘、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为皮肤或皮下结节、紫斑。病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎，主要累及肌层动脉，伴有肉芽肿样改变。无皮肤胶原纤维改变，类风湿因子、抗核抗体均为阴性。3.韦格内肉芽肿为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及呼吸道、肾脏和眼部，常有上呼吸道骨质破坏。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块，无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性，IgE水平正常。


播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 治疗 本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时，宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。预后：较好，但常反复发作，可死于肺部继发感染。


遗传性运动失调性多发性神经炎 基本概述 遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病，为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性，视力下降，视野缩小，晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。[1]发病机制 正常情况下，人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。该病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与该病有密切关系。该病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性，结节性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性，后索神经纤维减少，小脑与脑干神经纤维减少，脱髓鞘，神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩，软脑膜增厚，脂肪浸润，以及肝、肾等脏器脂肪沉积。[2]


遗传性运动失调性多发性神经炎 疾病检查 1.脑脊液检查细胞数、氯化物及糖均正常，脑脊液中蛋白含量常明显增高，呈现蛋白-细胞分离现象。2.血清、红细胞、肝、心、肾和横纹肌中植烷酸含量增高，此为该病特异性改变。3.血清脂肪酸可升高10%～20%。4.基因检测诊断。[3]


遗传性运动失调性多发性神经炎 临床诊断 该病常于20岁前后开始发病，呈潜隐起病，缓慢进展。部分病人发病期间可有暂时缓解，亦有因心脏疾患而突然死亡者。1.眼部症状患者可表现为夜盲，视野缩小，这主要是由于非典型性色素沉着性视网膜炎所致，亦有表现为瞳孔缩小，对光反射或调节反射障碍。部分病人可有白内障。2.神经系统症状神经系统症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌无力，肌肉萎缩，常自四肢远端开始，渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有肌束震颤，腱反射减弱或消失；末梢型感觉障碍，呈手套袜子样分布。首先为痛温觉受累，有时伴有异常感觉或自发性疼痛，感觉障碍常不恒定；周围神经粗大，其中尤以尺神经，腓神经与耳大神经最明显。脑神经常受累，主要为听神经，可表现为神经性耳聋，有时可为初发症状之一，前庭神经功能一般不受影响。偶有眼外肌瘫痪。小脑症状常表现为，开始出现步态不稳，继之出现双手意向性震颤，轮替动作笨拙，不能直线行走，眼球震颤及语言障碍等。3.其他表现其他可有皮肤呈鱼鳞癣改变；心脏肥大，心率增快，心电图呈心肌病损害，骨骼异常，肩、肘、膝关节骨骼形成障碍，表现为指变形，脊柱侧弯。另外，部分病人可伴有糖尿病等代谢性疾病。


遗传性运动失调性多发性神经炎 临床诊断 4.辅助检查脑脊液检查，细胞数、氯化物及糖均正常，脑脊液中蛋白含量常明显增高，呈现蛋白-细胞分离现象。血清、红细胞、肝、心、肾和横纹肌中植烷酸含量增高为该病特异性改变。血清脂肪酸可升高10%～20%。肌电图呈神经源性损害，可有正锐波，纤颤波，动作电位数量减少，周围神经传导速度减慢。腓神经活检示肥厚性间质性神经损害，施万细胞和胶原纤维增生，可表现为“洋葱头”样改变。根据该病多在小儿期至青春期发病，主要表现为眼部症状，神经系统症状以周围神经和小脑为主；可有内脏及骨骼损害等特点；参考肌电图有神经传导速度减慢等表现即可作出初步诊断。如果血清及活检组织植烷酸含量增高即可肯定诊断。[4]治疗方法 该病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物（如牛脂，部分野莱，蛋类和牛奶等）的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用，可试用，但效果不肯定。[5]


非肾上腺素增生性假两性畸形 基本概述 在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。[1]流行病学 服用孕激素使女性胚胎或胎儿男性化的几率远较雌激素和雄激素高。这是因为孕期使用性激素多是因治疗先兆流产的需要，在治疗时往往多首选孕激素。据Jchuzuk（1964年）的统计，在2421例曾使用大量的黄体酮的孕妇中，有27名女胎男性化，约为1.16%，若按以所生胎儿的一半为男性的比例计算，其发生率在2%左右。[1]发病原因 母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素（19-去甲基睾酮衍生物，包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮）和雄激素制剂，引起男性化，第2孕季应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤（arrhenoblastomas）、转移性卵巢癌（Krükenbergtumors）、黄体瘤（luteomas）、类脂瘤（lipoidtumors）、间质细胞瘤（stromalcelltumors）和间质细胞增生症（hyperthecosis）也可引起女胎男性化。[2]


非肾上腺素增生性假两性畸形 发病机理 在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量；孕期的早晚；胎盘的渗透性及其代谢作用；孕妇对外源性激素的代谢及降解功能；以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质，促其分泌雄激素。[2]疾病检查 性染色质阳性，染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。[3]临床表现 在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显；如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。[4]


非肾上腺素增生性假两性畸形 临床诊断 诊断依据：①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。[4]治疗方法 非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。[5]


落枕 描述 落枕或称“失枕”，是一种常见病，好发于青壮年，以冬春季多见。落枕的常见发病经过是入睡前并无任何症状，晨起后却感到项背部明显酸痛，颈部活动受限。这说明病起于睡眠之后，与睡枕及睡眠姿势有密切关系。


落枕 病因 落枕（读音，làozhěn）广东地区也称"训矮颈"病因主要有两个方面：一是肌肉扭伤，如夜间睡眠姿势不良，头颈长时间处于过度偏  落枕患者图片转的位置；或因睡眠时枕头不合适，过高、过低或过硬，使头颈处于过伸或过屈状态，均可引起颈部一侧肌肉紧张，使颈椎小关节扭错，时间较长即可发生静力性损伤，使伤处肌筋强硬不和，气血运行不畅，局部疼痛不适，动作明显受限等。二是感受风寒，如睡眠时受寒，盛夏贪凉，使颈背部气血凝滞，筋络痹阻，以致僵硬疼痛，动作不利。落枕是指人在睡觉或外伤后突感颈部肌肉疼痛，尤以头颈部转动时更甚，引起落枕的原因有：1.睡眠时头颈姿势不当；2.枕头垫得过高、软硬不当或高低不平；  落枕穴3.颈部外伤；如夜间睡眠[1]姿势不良，头颈长时间处于过度偏转的位置;或因睡眠时枕头不合适，过高、过低或过硬，使头颈处于过伸或过屈状态，均可引起颈部一侧肌肉紧张，使颈椎小关节扭错，时间较长即可发生静力性损伤，使伤处肌筋强硬不和，气血运行不畅，局部疼痛不适，动作明显受限等。4.颈部受风着凉；如睡眠时受寒，盛夏贪凉，使颈背部气血凝滞，筋络痹阻，以致僵硬疼痛，动作不利。5.如为颈椎病引起，可反复“落枕”。


落枕 病因 前四种只要去除病因就可缓解。症状 落枕的临床表现为晨起突感颈后部，上背部疼痛不适，以一侧为多，或有两侧俱痛者，或一侧重，一侧轻。多数患者可回想到昨夜睡眠位置欠佳，检查时颈部肌肉有触痛由于疼痛，使颈项活动欠利，不能自由旋转，严重者俯仰也有困难，甚至头部强直于异常位置，使头偏向病侧。检查时颈部肌肉有触痛、浅层肌肉有痉挛、僵硬，摸起来有“条索感”。诊断要点 1.因睡眠姿势不良或感受风寒后所致。2.急性发病，睡眠后一侧颈部出现疼痛，酸胀，可向上肢或背部放射，活动不利，活动时伤侧疼痛加剧，严重者使头部歪向病侧。3.患侧常有颈肌痉挛，胸锁乳突肌、斜方肌、菱形肌及肩胛提肌等处压痛。在肌肉紧张处可触及肿块和条索状的改变。


落枕 治疗方法 中医疗法落枕的治疗方法很多，手法理筋、针灸、药物、热敷等均有良好的效果，尤以理筋物法为佳。落枕热敷局部家人可帮助落枕者进行按摩、热敷以减轻痛苦：1.按摩：立落枕者身后，用一指轻按颈部，找出最痛点，然后用一拇指从该侧颈上方开始，直到肩背部为止，依次按摩，对最痛点用力按摩，直至感明显酸胀即表示力量已够，如此反复按摩2～3遍，再以空心拳轻叩按摩过的部位，重复2～3遍。重复上述按摩与轻叩，可迅速使痉挛的颈肌松弛而止痛。2.热敷：采用热水袋、电热手炉、热毛巾及红外线灯泡照射均可起到止痛作用。必须注意防止烫伤。3.选用等，痛处擦揉，每天2～3次，有一定效果。4.星附膏、外贴颈部痛处，每天更换一次，止痛效果较理想，但病人自感贴膏后颈部活动受到一定限制，孕妇忌用。5.耳针：耳针埋穴于颈、枕区，以食指尖按压上述耳穴5～10分钟，或以食指端按摩上述耳穴。6.针刺：不能前后俯仰者，取大抒、京骨穴、昆仑穴；不能左右回顾者，取肩外俞、后溪、风池穴。一般可取悬钟穴，位于足外洞上三寸，针4～5分，灸3～7壮，亦可按摩此穴，每次15分钟。7.口服去痛片1片，有临时止痛之效。8.改变睡眠姿势，调整枕头高低，自己扭动脖子。


落枕 治疗方法 9.如为颈椎病引起，在体疗科医师指导下，进行家庭自我疗法。10.落枕严重者，局部注射0.25%奴夫卡因10毫升，止痛效果明显。另外，有一部分中成药亦具有不错的疗效，是结合了针灸与药物的原理，在临床上具有不错的疗效。提供按摩治疗法：  落枕相关治疗穴位1.将左手或右手中、食、无名指并拢，在颈部疼痛处寻找压痛点（多在胸锁乳突肌、斜方肌等处），由轻到重按揉5分钟左右。可左右手交替进行。2.用小鱼际由肩颈部从上到下，从下到上轻快迅速击打两分钟左右。3.用拇指和食指拿捏左右风池穴、肩井穴1－2分钟。4.以拇指或食指点按落枕穴（手背第2、3掌骨间，指掌关节后5分处），待有酸张感觉时再持续2－3分钟。5.最后进行头颈部前屈、后仰、左右侧偏及旋转等活动，此动作应缓慢进行，且不可用力过猛。运动疗法低头仰头　坐在椅子上，挺起胸部，头先向下低，以下颌骨挨着胸部为止，然后向上仰头，眼朝天上看。停3秒钟再低头，如此反复20次。左右摆头　坐在椅子上，两臂自然下垂，头先向左摆，然后再向右摆，这样反复20次。摇摆下颌　坐在椅子上，两臂自然下垂，胸部挺起，用力向左右摇摆下颌，连续20次。


落枕 治疗方法 伸缩颈部　坐在椅子上，胸部挺起，先将颈部尽量向上伸长，再将颈部尽量向下收缩，连续伸缩20次。旋转颈部　坐在椅子上，身体不动，先向左旋转颈部90度，再向右旋转颈部90度，连做20次。按摩枕部　用两手掌在枕部用力按摩，直到局部发热为止。[3]按摩法本人由于睡姿不好或受冷风吹等，时有落枕发生，颈、肩部剧痛，工作不便，多次去医院治疗，后看按摩书，讲到落枕治疗之法，各书不一，归纳起来是按摩天牖、风池、哑门、天柱、肩中俞、肩并、秉风，或乳突、发后、手三里等。经我实践，肿下是最佳穴位。用指压法指压，手到病除。如再配以上述穴位，疗效更为理想。遇到有人落枕，多次使用此法，效果亦佳。为落枕患者正确地按摩正确地为落枕患者按摩，是为患者减轻痛苦的一种有效手段，而且省时、安全、便捷。为落枕按摩需要有正确的按摩方法，切不可胡乱端弄，重则会对患者造成不适，加重落枕情况。正确的按摩方法如下：病人端坐于方凳上，施术者站于其后或一侧。1.用拇指自上而下在颈部做推法数次，以理顺筋肉。2.用拇指揉按颈部的压痛点数次，以消散筋结。3.一手按住痛点，另一手扶于头顶部，做颈部的屈伸、旋转活动法。其活动范围可逐渐加大，以改善颈部的活动功能。


落枕 治疗方法 取穴：风池、颈中、肩井、肩外俞、绝骨、落枕穴。4.做颈部的侧扳法和旋转扳动法，以矫正颈部软组织及小关节的位置。具体操作如下：①颈部侧扳法：病人端坐于方凳上，施术者站于其旁（以向左侧扳法为例）。施术者右手虎口张开卡在颈部的左侧，左手扳于头部右侧，向左用力，嘱病人充分放松，两手成相反方向。当侧屈至最大角度时，稍用力扳动，可发出“咔哒”响声。然后用同法施于对侧。②颈部旋转扳动法：病人端坐于方凳上，施术者站于其后。施术者一手扶于头枕部，另一手扶于下领部，稍加活动后嘱病人充分放松，当旋转至最大角度时，两手成相反方向扭转，并可发出“咔哒”响声。然后用同法施于对侧。如上述手法为落枕患者正确按摩后，有缓解痉挛、顺筋归位的作用。注意事项：在使用颈部扳动法时，应注意角度和力量，切勿猛力扳扭。醋敷法取食醋100克，加热至不烫手为宜，然后用纱布蘸热醋在颈背痛处热敷，可用两块纱布轮换进行，痛处保持湿热感，同时活动颈部，每次20分钟，每日2至3次，两日内可治愈。机械疗法按摩棒强而有劲的捶打按摩功能渗透肌肉组织，可有效减轻酸痛。按摩棒的重量全集中在按摩头上，因大幅度加强了按摩力度。效果非常行之有效。


落枕 治疗方法 牵引疗法对于落枕后是否用牵引疗法，则有不同的观点。有人认为，可以像颈椎病一样采用颌枕托牵引，且重量可适当加重，常用重量为4公斤一7公斤，牵引时间为20一30分钟。但也有人认为，落枕后牵引不仅无效，反而使疼痛加剧。在与颈椎病颈型作鉴别诊断时，若用两手稍用力将患者头颈部向上牵引时，颈型颈椎病症状可消失或缓解，而落枕者则疼痛加剧。一般认为，因为落枕后肌肉处于痉挛状态  落枕健康小贴士，所以牵引时的重量大小尤其要讲究，过轻往住效果差，过重又易加重损伤。因此，可用其它方法进行治疗。当然，是否使用牵引疗法，也可以在临床工作中进行探讨、研究。有些医院应用牵引疗法治疗落枕已积累了不少经验。根据实践，也可使用牵引疗法。物理疗法落枕的物理疗法主要为电兴奋疗法。将一电极置于痛点，另一极置于其周围，电极间距2厘米一3厘米。治疗后，患者作头部运动数分钟。每日1—2次，数日即可痊愈。亦可用局部照射、局部旋磁疗法及局部冷疗法或湿热敷法治疗。中医疗法1.一般落枕经1~2次治疗即可治愈。


落枕 治疗方法 但部分患者实际上是在颈部长期病变的基础上发病，如颈部肌肉长期劳损或颈椎有退行性病变等，在一定条件下诱发本病，即使通过治疗使紊乱的关节复位，但颈部软组织的充血、水肿、增厚等炎性变化也会继续造成颈部不适，需要2周甚至1个月以上的治疗、休息才能痊愈。2.扳法是治疗外伤型落枕的有效方法，只在颈椎棘突有偏歪时使用。操作时用力要求稳而有突发性，以听到有弹响声为佳，但切不可强求有弹响声，要适可而止，不能粗暴用力。行扳法前要明确诊断，排除骨折、脱位或肿瘤等疾病，以免造成不必要的伤害。3.头痛严重、颈部不能转动者，可先按揉患侧肩井穴2~3分钟，并嘱患者缓缓转动颈项，当疼痛稍减后，再行治疗。4.颈项部保暖，避风寒，以免影响疗效。5.不宜睡高枕，枕头要富有弹性，高度以侧卧位时头部与身体能平直为佳。推拿[4]两手同时点揉承浆、风府穴约1分钟，手法轻柔，然后双手点揉患部对侧之合谷、后溪穴，强刺激（以病人耐受为度），同时令患者轻缓左右扭颈，尽量扭转至最大限度，约1分钟，然后低头，仰头，活动颈部。若落枕症状较轻，此手法即可获效。拔罐(一)取穴主穴：阿是穴。配穴：风门、肩井。阿是穴位置：颈部压痛最显处。


落枕 治疗方法 (二)治法阿是穴，用力揉按片刻，常规消毒后，以三棱针快速点刺3～5下，或用皮肤针中等度叩打，叩打面积，可相当于罐具口径。然后，选用适当口径之罐具吸拔。配穴可取1～2个，针刺得气后，留针，再于针上拔罐。吸拔时间均为10～15分钟。起罐后，可在阿是穴用艾卷回旋灸5～7分钟。每日1次，不计疗程。(三)疗效评价  落枕按摩治疗以上法共治260例，均在1～3次内治愈，其总痊愈率为100%。体针(一)取穴主穴：悬钟、养老、后溪。配穴：内关、外关、中渚、阳陵泉。(二)治法以主穴为主，每次仅取一穴，效欠佳时，加用或改用配穴。悬钟穴，直刺1.5～1.8寸深，用强或中等刺激，得气后留针15～20分钟；养老穴，针尖向上斜刺1.5寸，使针感传至肩部；后溪，直刺0.5～0.8寸，得气后捻转运针1～3分钟，亦可加电针刺激，频率40～50次/分，连续波。配穴，用常规针法，深刺，务求得气感强烈。在上述任一穴位针刺时，均须要求患者主动活动颈部，范围由小渐大。留针均为15分钟，每日1次。(三)疗效评价以上法共治624例，结果均在1～3次治愈，总痊愈率达100%。穴位电兴奋(一)取穴：主穴：分2组。


落枕 治疗方法 1、养老、新设、外关、肩中俞；2、风池、肩井、大椎旁1寸、肩外俞。(二)治法上穴均取。应用直流感应电疗机，取直径为3厘米的圆形手柄电极操作。其中阳极取第1组穴，阴极取第2组穴。通电前先轻揉穴位片刻，再通以感应电，电量渐增大至2～10V，以患者能耐受为限，每次通电约3～5秒钟。当看到患侧肌肉收缩，即改为直流电治疗，为20～40mA，每次亦通电3～5秒钟，治疗时令患者作颈部活动。全部治疗时间约5～10分钟。每日1次，3次为一疗程。(三)疗效评价以上法共治落枕患者242例，结果痊愈182例，显效60例，总有效率为100%。指针(一)取穴主穴：外关、内关、阿是穴。配穴：风池、肩井、肩贞、养老、天柱、风府、大椎、理想穴。理想穴位置：风池至肩井穴之中点。(二)治法主穴为主，效不佳时加配穴。先轻拍或指按疼痛处即阿是穴1分钟。术者以拇指掐压患者内关穴，中指或食指抵于外关穴，每次2～3分钟，用力由轻而重，使压力从内关透达外关，患者可有酸、麻、胀、热感，或有此类得气感上传的感觉。掐压过程中，宜嘱患者左右旋转颈部。配穴，单手拿风池穴20次，双手拿肩井穴20次，余穴可采用指压法，或上下左右推按，每穴1～2分钟。


落枕 治疗方法 上述方法每日1次，3次为一疗程。(三)疗效评价以上法治疗257例，结果治愈252例，缓解5例，均治1～3次，其总有效率为100%[10～12]。耳穴压丸(一)取穴主穴：颈、神门。(二)治法双侧主穴均用。取绿豆1～2粒，置于以市售活血止痛膏或伤湿止痛肓剪成的1×1平方厘米的方块中，粘贴于所选耳穴，将边缘压紧。之后，按压该耳穴0.5～1分钟，手法由轻到重，至有热胀及疼感为佳，并嘱患活动颈部2～3分钟。要求患者每日自行按压3次，贴至痊愈后去掉。(三)疗效评价共治68例，均1次治愈。针灸(一)取穴主穴：大椎。配穴：肩井。(二)治法令患者端坐于椅上，头向前倾。取准穴后，针尖偏向患侧进针深度约0.5～1寸，使针感向患侧颈、肩部传导，得气后，操作者用一手按患侧肩井穴，让患者作最大限度左右活动颈部，同时，另一手捻针3～4分钟。如效果不显著，取艾条长约5cm，插于针柄上点燃，至灸完后起针，穴区加拔罐10～15分钟。每日1次。(三)疗效评价上法共治疗62例，痊愈52例，显效6例，好转4例，全部有效[14]。


落枕 预防 一．保养1.用枕适当人生的三分之一是在床上度过的，枕头的高低软硬对颈椎有直接影响，最佳的枕头应该是能支撑颈椎的生理曲线，并保持颈椎的平直。枕头要有弹性稳定，枕芯以热压缩海绵枕芯为宜。喜欢仰卧的，枕头的高度为8厘米左右；喜欢侧卧的，高度为10厘米左右。仰卧位时，枕头的下缘最好垫在肩胛骨的上缘，不能使颈部脱空。其实，枕头的真正名字应该叫“枕颈”。枕头不合适，常造成落枕，反复落枕往往是颈椎病的先兆，要及时诊治；另外要注意的是枕席，枕席以草编为佳，竹席一则太凉，二则太硬，最好不用。2.颈部保暖颈部受寒冷刺激会使肌肉血管痉挛，加重颈部板滞疼痛。在秋冬季节，最好穿高领衣服；天气稍热，夜间睡眠时应注意防止颈肩部受凉；炎热季节，空调温度不能太低。3.姿势正确颈椎病的主要诱因是工作学习的姿势不正确，良好的姿势能减少劳累，避免损伤。低头时间过长，使肌肉疲劳，颈椎间盘出现老化，并出现慢性劳损，会继发一系列症状。最佳的伏案工作姿势是颈部保持正直，微微地前倾，不要扭转、倾斜；工作时间超过1小时,应该休息几分钟，做些颈部运动或按摩；不宜头靠在床头或沙发扶手上看书、看电视。


落枕 预防 4.避免损伤颈部的损伤也会诱发本病，除了注意姿势以外，乘坐快速的交通工具，遇到急刹车，头部向前冲去，会发生“挥鞭样”损伤，因此，要注意保护自己，不要在车上打瞌睡，坐座位时可适当地扭转身体，侧面向前；体育比赛时更要避免颈椎损伤；颈椎病急性发作时，颈椎要减少活动，尤其要避免快速的转头，必要时用颈托保护。二．锻炼颈椎的锻炼应该慎重，要避免无目的的快速旋转或摇摆，尤其是颈椎病急性期、椎动脉型颈椎病或脊髓型颈椎病。我们推荐的方法简单易行，但要达到防病治病的目的，必须持之以恒。1.头中立位，前屈至极限，回复到中立位；后伸至极限，回复到中立位；左旋至极限，回复到中立位；右旋至极限，回复到中立位；左侧屈至极限，回复到中立位；右侧屈至极限，回复到中立位。动作宜缓慢，稍稍用力。锻炼时，有的病人颈部可感觉到响声，如果伴有疼痛，应减少锻炼的次数或停止锻炼；如果没有疼痛，则可以继续锻炼。2.头中立位，双手十指相叉抱在颈后，头做缓慢的前屈和后伸运动，与此同时，双手用力对抗头的运动，以锻炼颈椎后侧的肌肉力量。


落枕 预后 落枕症状缓解后可行颈部功能锻炼，以增强颈部力量，减少复发机会。方法如下：两脚开立，与肩同宽，双手叉腰。分别作抬头望月，低头看地、头颈向或后转，眼看右方、头颈向左后转，眼看左后方、头颈向左侧弯、头颈向左后转，眼看左后方、头颈向左侧弯、头颈向右侧弯、头颈前伸并侧转向左前下方、头颈前伸并侧转向左前下方、头颈转向右后方上方、头颈转向左后止方、头颈各左右各环绕1周。以上动作宜缓慢，并尽力作到所能达到的范围。落枕起病较快，病程也很短，1周以内多能痊愈。及时治疗可缩短病程，不以治疗者也可自愈，但复发机会较多。落枕症状反复发作或长时间不愈的应考虑颈椎病的存在，应找专科医生检查，以便及早发现、治疗。落枕的治疗方法很多，一般与颈椎病的治疗方法相仿。因为落枕是急性起病，仅为单纯性肌肉痉挛，本身有自愈的趋向。所以，只要及时采取治疗措施，症状是可以很快消失的。


落枕 中医介绍 一、病名，见《外科证治全书》卷三，即失枕，详见该条。二、经外穴名，别名项强。①一说位于手背，当第二、三掌骨间隙的前1/3与中1/3交点处，或平指掌关节后0.5寸取穴。②一说位于天容与天柱穴连线之中点。前者有第二掌骨间肌，正当掌背神经、动、静脉，指掌侧总神经、动、静脉和掌深弓、尺神经掌伸支的分支。主治落枕，偏头痛，肩臂痛，胃痛等。直刺0.5-1寸。相关词语 【拼音】：làozhěn【解释】：又名失枕。因睡觉时受寒或枕枕头的姿势不合适，以致脖子疼痛，转动不便。【示例】：《花城》1981年第6期：“那回司徒落枕，央求他治治，不是被他像开锈瓶盖似的，差点将颈脖子拧断吗？”


脑心综合征 描述 脑心综合征是因急性脑病主要为脑出血、蛛网膜下腔出血(SAH)、急性颅脑外伤累及下丘脑、脑干自主神经中枢所引起类似的AMI、心内膜下出血、心肌缺血、心律失常或心力衰竭的统称。当脑病渐趋平稳或好转时则心脏病症状及ECG异常随之好转或消失。流行病学 脑血管病时心脏损害颇为常见自1937年Dozzy报道脑血管病时的心脏功能障碍以来许多学者都证实了脑血管病可引起心肌损害、心律失常、急性心肌梗死。可伴有GOT、LDH、CPK增高，CK-MB同工酶升高对诊断意义大。急性脑血管病ECG异常可达50%至90%随着各种影像技术的不断发展提高了CVD的受损部位、分类及诊断的准确率；而心电及脑电长时程监测技术（ECG、EEGHolter）的普及亦提高了ECG异常率，特别是心律失常的阳性率及对心脑功能异常在整个病程中可  细胞图进行同步动态观察。在严重意识障碍的重症脑病中，因不能自述发病当时症状及疼痛反应，故Holter技术在重症临床尤为重要。疾病病因 主要是急性脑病如脑卒中、脑出血、脑梗死，各型脑外伤等病所引起。


脑心综合征 发病机制 大脑及其结构是通过交感副交感神经支配心脏的。⒈丘脑下部腹侧核发出下行纤维达脑干腹侧含儿茶酚胺细胞群、蓝斑、迷走神经背核和脊髓侧角。⒉孤束核发出纤维致脊髓侧角和疑核，由疑核至心脏；脊髓侧角接受来自蓝斑含去甲肾上腺素神经元、脑干腹侧核的纤维，由侧角再发出纤维下行经交感神经节、节后纤维支配心脏。⒊疑核、迷走神经背核孤束核发出纤维组成副交感神经系统，经迷走神经节换神经元节后纤维支配心脏。⒋接受心脏压力感受器、化学感受器纤维通过迷走神经及第9，10对脑  脑心综合征神经上行达孤束核脑干腹侧核而返回丘脑。脑源性心功能及ECG异常的机制是多方面的，经临床研究证实其具体机制可通过下列各方面而形成；①下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统；②交感-肾上腺髓质系统；③卒中后心脏本身病变及ECG异常；④通过迷走神经皮质代表区及脑干有关迷走神经核团及迷走神经节。⑴下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统：丘脑下部包括视前核、视上核、室旁核、灰结节漏斗、乳头体，而以后二者为主要部位；急性脑血管病常累及下丘脑、脑干诸重要核团导致交感副交感神经失衡，影响心脏结论已为实验所证实。上述各部受损易致自主神经内脏功能及代谢紊乱，和ECG异常关系密切。


脑心综合征 发病机制 当SAH后丘脑下部主要病理改变位于漏斗乳头体被血液覆盖、第三脑室积血扩张、乳头体向下移位、丘脑下水肿、神经核团细胞坏变，导致血管周围出血和脑梗死。下丘脑受损后通过垂体-肾上腺轴使血液皮质激素增高，引起心率增快，血压升高；过多皮质激素导致电解质紊乱，特别血清钾下降致心肌复极化过程障碍，可有ECG的ST-T改变及U波出现血清钾下降可导致心肌兴奋性增加，易致期前收缩，严重者可有室性心动过速或室颤。另SAH后致脑血管痉挛特别是丘脑下部穿动脉主干及分支痉挛致该部缺血引起ECG异常。⑵交感-肾上腺髓质系统：下丘脑受累后通过交感-肾上腺髓质系统，ACTH影响儿茶酚胺的合成，可直接或通过皮质激素促使儿茶酚胺合成，过多的儿茶酚胺可产生毒害作用，引起心内膜下损害。SAH可引起交感神经功能兴奋、亢进，血浆肾上腺素和去甲肾上腺素浓度增加导致系统高血压，加重心肌缺血缺氧，引起心肌纤维变性及心内膜下缺血致左心室劳损及Q-T间期延长、心律失常或传导障碍等各种心电图异常。⑶SAH后心脏本身改变：SAH后心脏本身是否有组织学损害曾有过争议。目前少数学者认为其“可抑性”但多数学者认为ECG异常和心脏损害是一致的，二者间有密切关系。


脑心综合征 发病机制 SAH病人有血清CPK升高，心肌同工酶及心肌肌酸激酶增加。组织学显示局灶性心肌细胞溶解和心内膜下缺血坏死心肌纤维周围出现炎性细胞，影响心肌除极和复极，进而导致ECG异常。⑷额叶眶面13区：额叶眶面13区有迷走神经皮层代表区，该部位受刺激可出现ECG异常。另前中颅窝、大脑前中动脉缺血如果累及边缘系统受损，ECG波幅低下；脑干中上部缺血可致窦性心动过速、一过性期前收缩或心肌缺血；脑干下部受损可致窦性心动过缓或心肌缺血；大脑深部、脑  频度室或中脑出血则有明显ECG异常在动物试验时刺激第三脑室底部或脑底动脉环（感觉反射区）可有ECG及心律失常。脑室内出血尸检心肌形态半数有心内膜下或广泛间壁出血，左心室心肌多灶坏死心肌毛细血管扩张伴RBC淤滞，血管周围水肿、心肌纤维化或透明变性综上所述脑心综合征为神经系统多水平的神经-体液调节异常而形成，而其中以神经机制为主导


脑心综合征 临床表现 诊断本综合征需要和脑、心两脏器同时存在疾病相鉴别，结合文献报道的临床研究以及长期临床观察该综合征有以下特点：⒈中枢性心律失常必须在脑卒中时发生。而心瓣膜和心肌无器质性病史鶒，且在CVD发生前亦无心律失常。此外尚需和CVD急性期继发的感染水电解质紊乱所致的心脏病及ECG异常相区别。后者在上述各点得到纠正后心脏疾病可恢复正常。⒉心律失常的种类经ECG监护及HolterECG检查特别在SAH后48hHtolterECG观察发生心律失常者占91%，其中危及生命的室性或室上性心动过速、室颤是猝死的主要原因之一，其中Q-T间期延长综合征极为重要，正常时为0.4至0.43s；国外文献报道在致命性扭转型室速（Tdp）时Q-T的延长是发生Tdp最大的危险因素，故ECG监测对早期发现至关重要需要除外低钾、钙、镁而继发者，但常为诱因，纠正后即可消失。⒊ECG异常的出现与持续时间ECG异常出现的时间为发病后12h到2天者占80%至90%，以后为急性期的波形异常，波形异常持续1至2周，长者可达4周。而心律失常则多半在2至7天内消失。急性期后仍有心律失常者则多数考虑为心源性引起。


脑心综合征 临床表现 影像图⒋ECG异常和病情程度的关系重症病例ECG异常者多但ECG变化和病情程度并非完全一致，有的病例ECG改善但症状加重，下列情况要加以注意：①严重窦性心动过缓或过速、室性心律失常、传导阻滞异常Q波是预后不良因素；②明显Q-T延长需要警惕Tdp的危险性；③ST-T波的变化特别是ST段抬高则死亡者多；④心动过速及P波增高多见于高热脑室、脑干出血或中枢性肺水肿。⒌脑病灶部位和ECG异常的关系动物实验和临床观察二者间有一定关系，但资料较少：①大脑半球卒中时室性房性期前收缩及房颤较脑干卒中者多；②左额叶血肿多伴发Q-T间期延长和T波异常；③颞顶叶血肿伴发窦性心动过缓及室性期前收缩多见；④丘脑及基底节出血窦性心动过缓更常见；⑤脑干出血则多发生阵发性房颤或房性期前收缩；⑥刺激大鼠左岛叶皮层咀侧致心动过速，刺激尾侧致心动过缓延长刺激时间则可诱发房室或室内传导阻滞；⑦行MCA阻塞（McAo）手术衰老鼠组61%死亡，其交感神经活动增加显著，Q-T间期延长最显著，是致死性心律的前奏；⑧患颈动脉疾病病人中约40%存在无症状性冠心病，并随年龄增加而增多，故此类病人在急性CVD时更易致ECG异常。


脑心综合征 临床表现 并发症可并发电介质紊乱室上性心动过速心功能不全、室颤等。疾病诊断 根据病史和临床特点，心电图特征即可诊断。鉴别诊断 CVD的ECG异常和其他心脏疾病相鉴别。⒈AMIST段压低或抬高倒置T波、异常Q波多见于心肌缺血性病变，可有血清CK、LDH等酶活性异常值鉴别，CVD血清酶值增高速度比AMI缓慢。但需要结合临床病史和症状。⒉心脑卒中无胸痛，卒中样发病的AMI是老年性AMI所特有藤氏报告AMI与CVD同时发生率达5%至10%，故未同时发生时则诊断困难。⒊急性可逆性心肌梗死：特点：①异常Q波多见于V1至V3导联ST段抬高冠状T波等典型AMI波形；②持续时间1至2周后可转为正常；③心肌酶逸出轻；④尸检肉眼可见AMI改变，心肌组织学见附壁血栓小血管血栓与周围心肌组织散在性坏死；⑤合并有DIC、凝血功能亢进等冠状微小血管循环障碍等因素


脑心综合征 疾病检查 实验室检查钾钠氯、二氧化碳结合异常。其它辅助检查⒈ECG波形异常有显著U波在急性CVD是特征性改变；早期出现其发生率占30%，U波的出现或消失和低钾血症无关，且在AMI中U波不突出。⒉Q-T间期延长：和U波一起在SAH中阳性率高达50%至60%，显著的Q-T延长可导致致命性的扭转型室速（TorsadedePointes；TdP）在AMI中不像CVD继  实验室检查发者明显⒊T波倒置：在重度SAH中多见在胸导联可见10mm以上的巨大倒置T波，它和心内膜下梗死者难以区别，但前者导致的T波上升支坡度缓慢不对称。⒋P波增高（Ⅱ>2mm）：高尖P波并随T波增高而增高，与丘脑下部脑干出血或梗死交感神经过度兴奋、中枢性肺水肿、心功能不全有关，在SAH中占30%至70%。


脑心综合征 疾病治疗 ⒈病因治疗首先应积极治疗原发病。心脏活动的异常和心电图改变可随着原发病的好转而逐渐恢复正常。⒉保护心脏功能对有心肌损害或心功能不全者，应尽量少用或不用脱水剂如甘露醇等，以减轻心脏的负担，避免发生心力衰竭；可适当选用利尿剂。心肌有缺血性损害时，其治疗与脑梗死相似可给予扩容剂、抗血小板聚集剂、溶栓剂等。⒊药物治疗临床观察发现，大多数治疗心律失常的药物对脑-心综合征的心律失常无效。用钾盐和肾上腺素能β受体阻滞药获得良好疗效。根据临床情况可选用  治疗药物以下几种药物：⑴普萘洛尔：每次10mg至40mg，4次/d，口服在1至4h可获得最大疗效，可持续5至6h若病情要求迅速终止发作可静脉给药一般用1至3mg稀释于5%至25%葡萄糖溶液20ml中以1mg/min的速度推注发作终止后停止注射；总量不超过0.1mg/kg体重静脉注射过程中，必须同时听心率或行心电监护严重心力衰竭、心动过缓、二度或三度房室传导阻滞、支气管哮喘、慢性阻塞性肺气肿及脆性糖尿病患者禁用。⑵心得宁：以2.5至5mg溶于25%葡萄糖溶液20ml中，在2至3min内静脉注入；必要时可每隔5至10min重复1次，直至心动过速终止或总量已达25mg。


脑心综合征 疾病治疗 一般有效量在10mg左右。本药也可口服，每天剂量30至300mg，分次服用。心得宁与普萘洛尔相比有以下优点：无奎尼丁样副作用；对心肌收缩力无显著抑制作用；不引起支气管痉挛。预后预防 预后严重室性心律失常异常的Q波是预后不良因素，室颤是猝死的主要原因。预防⒈首先应积极治疗原发病。⒉保护心脏功能。


脑心综合征 诊断案例 随着人民生活水平的提高及中国人口的快速老龄化，脑血管病发病率明显增高。因其死亡率、致残率高，已受到广泛关注，但脑血管病引起的心脏改变，却没有引起人们的足够重视。急性脑血管病时，由于脑血液循环障碍对心血管系统，尤其是心肌有一定的影响，可引起心脏活动的改变，这不仅使脑血管病的病程延长，而且有时可成为病人死亡的直接原因。资料与方法⒈1一般资料自1995至2002年我院收治的脑心综合征20例，男15例，女5例，年龄33至72岁，平均年龄53.4岁，发病前确诊时间30min至6个月。⒈2方法⑴20例病人均行颅脑CT或MRI检查确诊为颅脑损伤、占位或脑血管意外。⑵经床旁心脏彩超检查证实患者心脏各房室、瓣膜、主动脉、肺动脉及心包均无异常。⑶ECG或Holter监测出现心律失常、ST段下降、T波明显增大（尼亚加拉大瀑布样改变）、U波明显、异常J波等。⑷心肌酶谱增高，尤以磷酸肌酸激酶、肌—脑混合肌酸磷酸酶同功酶含量增高明显。


脑心综合征 诊断案例 ⑸儿茶酚胺是肾上腺素的代谢产物，3-甲氨基-4羟苦杏仁酸（Vanillylmandalicacid简称VMA）是儿茶酚胺的代谢终产物，经检测，患者血儿茶酚胺、去甲肾上腺素增高，尿VMA定量>25.25μmol/24h。结果经院内密切监测及院外追踪（除已死亡5例），15例病人出现的心律失常、心肌酶谱异常及心电图改变随颅脑病变稳定而逐渐恢复正常，完全恢复多在1个月以后。讨论⒊1脑心综合征的概念脑心综合征通常是指患者原无冠心病及相应的心电图改变，但在卒中发作时，特别在脑出血、蛛网膜下腔出血及广泛性脑缺血坏死的患者中，发生以下两种情况：⑴心电图出现类似心肌缺血、心肌梗死或心内膜下梗死的改变，当脑血管病好转后，心电图的改变也随之消失，这种改变约占脑卒中患者心电图异常者中的50%以上，称为假性心梗。与真性心梗的心电图区别在于：ST段很少下降>2mm，T波明显增大，左胸导联、Ⅱ、Ⅲ、aVF的T波倒置，U波明显。⑵心脏发生心梗和出血，主要见于室间隔、左室后壁和左侧壁，出血也可见于心内膜下，即使在意识稍清醒的病人中，也少有心前区疼痛的表现。


脑心综合征 诊断案例 急性脑血管病变后，心律不齐相当多见，伴有血液儿茶酚胺和心肌酶谱的增高，特别是磷酸肌酸激酶、肌—脑混合肌酸磷酸酶同功酶含量的增高，提示有交感神经系统张力的增高，在此基础上常可发生猝死。尸检所见，猝死原因并非并发急性心梗，而均系心肌本身改变，如出血、细胞溶解和坏死，而患者既往均无心肌疾患的病史。⒊2脑心综合征的发生机制脑心综合征的发生与脑血管病的部位有关，出血破入脑室或病变压迫脑干，广泛性脑损害时，脑心综合征的发生率高。颅前凹出血病变影响到额  诊断依据叶的13区和24区，或病变使边缘系统、杏仁核、脑干头端及末梢受损时，易出现心功能障碍。大脑岛叶为心脏活动的皮质代表区，左右侧岛叶对心脏活动有不同的影响。脑卒中常引起心脏自主神经活性改变、心律失常、心电图复极改变及血浆心肌酶谱CPK-MB升高，其中右侧半球卒中后室上性快速心律失常显著多于左侧，而左侧半球卒中后心电图复极改变显著多于右侧。心律失常、心肌酶谱升高均与心脏自主神经活性改变相关，尤其与副交感神经活性降低相关。这种心脏自主神经活性改变随着病程推移逐渐恢复，但完全恢复多在1个月以后，说明卒中后自主神经活动的不平衡可能是导致心脏并发症的基础。


脑心综合征 诊断案例 有报道用β受体阻滞剂治疗有效也支持这一点。急性脑血管病变时，影响下丘脑功能，出现植物神经功能障碍；交感神经肾上腺系统发生应激反应；儿茶酚胺、去甲肾上腺素分泌增加，而致神经—体液功能异常；电解质紊乱时，出现低钾、低钠、低氯等致神经调节障碍。以上因素都系脑心综合征的发病机制。⒊3脑心综合征的治疗⒊3.1病因治疗首先应积极治疗原发病，心脏活动的异常和心电图改变可随着原发病的好转而逐渐恢复正常。⒊3.2保护心脏功能甘露醇会造成冠状动脉痉挛，影响冠状动脉血流。一般对于心肌病，心梗合并脑梗塞（分水岭梗塞、大面积脑梗塞），主张用速尿，不用甘露醇，以减轻心脏负担，避免发生心衰；心脏有缺血性损害时，其治疗与脑梗塞相似，应给予扩容剂、抗血小板聚集、溶栓剂等；用强心药治疗脑梗塞，其目的是增加心脏排血量，从而增加脑血流量，使其半暗带得到恢复，因此，应用强心药不要保守，要提前，出现心脏损伤时，包括肺水肿、肾脏改变，就要用药。⒊3.3药物治疗心律失常临床观察发现，大多数治疗心律紊乱的药物对脑心综合征的心律紊乱无效。


脑心综合征 诊断案例 近年来有报道，用钾盐和肾上腺素能β受体阻滞剂获得良好效果，常用心得安10至40mg，隔日1次，口服，于1至4h可获得最大疗效，可持续5至6h。若病情要求迅速终止发作可静脉给药，一般1至3mg加入5%至25%GS20ml中，1mg/min静点，当发作终止后停止注射，总量不得超过0.1mg/kg[2，3]，也可用心得宁2.5至5mg溶于GS20ml中，2至3min内静点；必要时，可每隔5至10min重复1次，直至心动过速终止或总量已达25mg，一般有效量在10mg左右，本药也可口服，每日剂量30至300mg，分次服用。心得宁与心得安相比有以下优点：无奎尼丁样副作用；对心肌收缩力无显著抑制作用；不引起支气管痉挛。


双重输尿管 基本概述 双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。[1]流行病学 据相关资料显示，Campbell统计51880例尸体解剖中发现324例，总的发病率为1∶152；19046儿童中有61例，发病率为1∶278；32834例为成人，发现281例，发病率是1∶117。Nordmark在临床上为4774例患者行X线检查时，发现138例重复肾、重复输尿管，其比例为1∶35。Tompson和Amar于泌尿系造影时，被检者6%发现有重复输尿管。周性明和杜宾在882次尿路造影中，发现重复输尿管者20人次，发病率为2.43%。从大量统计资料看，女多于男，左多于右。[2]


双重输尿管 发病原因 1、胚胎发生：胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。[3]


双重输尿管 疾病检查 诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查，主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24小时者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈S形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。


双重输尿管 疾病检查 当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常；此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。[4]临床诊断 临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主。如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。约60%的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。[5]


双重输尿管 治疗方法 双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。临床上该类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。1、不完全性双重输尿管：上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者。①、双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术。②、双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。2、完全性双重输尿管  上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。3、肾部分切除：如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）。[6]


萎缩性咽炎 疾病名称 萎缩性咽炎疾病概述 萎缩性咽炎是咽粘膜与腺体的一种退行性炎性病变。成年人多见。常与萎缩性鼻炎同时存在。多系萎缩性鼻炎向后蔓延所致。诊断要点：1．干燥喜饮水，咽腔易有干痂，不易咳出。口臭，异物感，讲话不能持久。2．咽粘膜明显干燥、变薄、发亮，重者似覆有一层薄皮，咽腔变宽，反射迟钝，有时可见颈椎椎体轮廓。治疗：l.一般治疗:找出病因，治疗原发病。加强锻炼，提高身体素质，补充维生素类药物及组织营养药物，如肌注胎盘组织液。2．局部治疗：咽部灌洗，超声雾化吸入。3．中医中药。疾病分类 耳鼻喉科疾病描述 萎缩性咽炎常继萎缩性鼻炎而起，病因不明，临床上也很少见。主要病理变化为咽部腺体和粘膜萎缩。症状体征 患者自觉咽部发干，有时可咳出带臭味的痂皮。检查可见咽粘膜变薄发亮，重者咽后壁上粘附痂皮。疾病病因 病因不明。病理生理 主要病理变化为咽部腺体和粘膜萎缩。诊断检查 间接喉镜检查可见咽粘膜变薄发亮，重者咽后壁上粘附痂皮。


萎缩性咽炎 治疗方案 涂用2%碘甘油可促进腺体分泌并改善局部血循环，以减轻干燥感。涂药时，可用一根缠紧的长棉签，将药液涂布于咽后壁粘膜上。注意所蘸药液不宜太多太湿，以免药液滴入喉部，激起咳嗽。常服维生素A、B2、C、E，可促使粘膜上皮生长。疾病预防 第一、注意口腔卫生，坚持早晚及饭后刷牙。[1]第二、减少烟酒和粉尘刺激，还需纠正张口呼吸的不良习惯。第三、应加强身体锻炼，增强体质，预防呼吸道感染，少用烟酒，积极治疗咽部周围器官的疾病。第四、合理安排生活，保持心情舒畅，避免烦恼郁闷。第五、保持室内合适的温度和湿度，空气新鲜。宜吃清淡、具有酸、甘滋阴的一些食物，如水果、新鲜蔬菜、青果等。第六、经常含服四季润喉片、薄荷喉症片等。


萎缩性咽炎 用药安全 【咽炎预防】1．在急性期应及时选用抗病毒、抗菌药物治疗，勿使急性咽喉炎转为慢性，在慢性期抗菌药物一般是不需要的；2．及时治疗鼻、口腔、下呼吸道疾病，包括病牙；3．勿饮烈性酒和吸烟，饮食时避免辛辣、酸等强刺激调味品；4．改善工作生活环境，结合设备的改造，减少粉尘、有害气体对身体的刺激；5．生活起居有常，劳逸结合，及时治疗各种慢性疾病，保持每天通便，清晨用淡盐水漱口或少量饮用淡盐水（高血压、肾病患者勿饮盐开水）；6．适当控制用声，用声不当、用声过度、长期持续演讲和演唱对咽喉炎治疗不利。


萎缩性咽炎 注意事项 饭菜中含盐量太高，会导致唾液分泌减少，有利于各种细菌和病毒在上呼吸道的存活;其次，高盐饮食可能降低黏膜抵抗疾病的能力，导致免疫力下降，各种细菌、病毒乘机而入，引发咽炎。因此，秋冬季节，保证自己和家人少吃盐，也是保护咽喉健康的关键。除此之外，日常饮食中还要注意少吃辛辣刺激性食物，炒货如瓜子、花生之类也要少吃，这些食物又咸又干，是咽喉的大敌。富含B族维生素的食物则是多多益善，如动物肝脏、瘦肉、鱼类、新鲜水果、绿色蔬菜、奶类、豆类等，有利于促进损伤咽部的修复，并消除呼吸道黏膜的炎症。多吃富含胶原蛋白和弹性蛋白的食物，如猪蹄、猪皮、蹄筋、鱼类、豆类、海产品等，有利于慢性咽炎损伤部位的修复。此外，还应多吃润燥生津的食物，如梨、百合、藕、枇杷、蜂蜜、猪肺、沙参、麦冬等，可用这些食物制成蜂蜜绿茶饮、银耳百合汤、杏仁雪梨汤等，既简便易行又有较好的保健功效。


心肌病 描述 心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。


心肌病 临床症状 扩张型心肌病  心肌病起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。肥厚型心肌病特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。


心肌病 临床症状 心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。并发症心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。(3)猝死是常见的致命性并发症。


心肌病 中医辩证分型症状 心气虚弱症状胸闷或痛，心悸气急，动则加剧，面色苍白，神疲乏力。舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代。本型见于心肌病早期。证候分析：心主血脉，心气不足，不能鼓动血液正常运行，心脉瘀阻测胸闷或痛；心失所养，则心悸气急，动则加剧；气虚日久，累及心阳，耗伤心血，血行迟缓，则面色苍白，神疲乏力；舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代，均为心气不足，瘀血内阻之征。心肌病[1]气阴两虚症状胸闷气短，神疲乏力，动则尤剧，心悸怔忡，眠少多梦，口干少饮，或伴眩晕耳鸣。舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩或细数。本型见于心肌病的相对稳定期。证候分析：气阴两亏，心气不足，鼓脉无力，心血瘀阻测胸闷气短；血行迟缓，则神疲乏力；动则耗气，故尤感症情加剧；卜阴衰少，神失潜藏，则小心悸怔忡；虚人扰神，则眠少多梦；阴虚血瘀，则口干少饮；肝肾精亏，清窍失充测眩晕耳鸣；舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩，均为气阴两虚，心脉瘀滞之征；脉细数为阴虚内热之征。气阳两虚症状胸闷憋气，或有胸痛，心悸气喘，不能平卧，夜晚加剧，胸腹胀满，纳谷不下，小便短少，腿足浮肿，畏寒肢冷，面色晦滞，口唇青紫。舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代。本型见于心肌病心衰严重期。


心肌病 中医辩证分型症状 证候分析：心肺气虚，胸阳不振，心血失运，心脉痹阻，故见胸闷憋气，或胸痛，面色晦滞，口唇青紫；心肾阳虚，气化失司，水饮内停，上凌心肺测心悸气喘，不能平卧，夜晚阳微，故气喘加剧；水饮中阻，脾虚失健，则胸腹胀满，纳谷不下；水饮滞下，则小便短少，腿足浮肿；阳气衰微，失于温煦测畏寒肢冷；舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代，均为气阳两虚，血瘀饮停之征。


心肌病 病因病理 病因  心肌病心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。扩张型心肌病扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。限制型心肌病以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。


心肌病 病因病理 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。


心肌病 临床分类 细菌性心肌炎细菌性心肌炎  心肌病(bacterialmyocarditis)可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。1.心肌脓肿常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。化脓菌来源于脓毒败血症时的转移性细菌菌落，或来自细菌性心内膜炎时的化脓性血栓栓子。肉眼观，心脏表面及切面可见多发性黄色小脓肿，周围有充血带。镜下，脓肿内心肌细胞坏死液化，脓腔内有大量脓细胞及数量不等的细菌集落。脓肿周围心肌有不同程度的变性、坏死，间质内有中性粒细胞及单核细胞浸润。2.白喉性心肌炎白喉杆菌可产生外毒素，一方面可阻断心肌细胞核蛋白体的蛋白质合成，另一方面可阻断肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体，导致心肌细胞脂肪变性和坏死。镜下，可见灶状心肌变性坏死，心肌细胞出现嗜酸性变、肌浆凝聚、脂肪变性及肌浆溶解。病灶内可见淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润。病灶多见于右心室壁，愈复后形成细网状小瘢痕。有的病例出现弥漫性心肌坏死，可导致心性猝死。3.非特异性心肌炎在上呼吸道链球菌感染(急性咽峡炎、扁桃体炎)及猩红热时，可并发急性非风湿性心肌炎。


心肌病 临床分类 其发病机制尚未明了，可能是由链球菌毒素引起。病变是间质性心肌炎。镜下，心肌间质结缔组织内及小血管周围有淋巴细胞、单核细胞浸润，心肌细胞有程度不等的变性、坏死。.


心肌病 临床诊断 心电图检查  心肌病(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。(2)体格检查肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。(3)超声心动图检查扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。


心肌病 临床诊断 鉴别诊断(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。


心肌病 临床诊断 (4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。


心肌病 临床诊断 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。


心肌病 治疗 心肌病大约70%左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。


心肌病 治疗 围产期心肌病的治疗标准围产期心肌病一种发生在妇女分娩前、后，病因不明，以心肌病变为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏病变。本病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发性心肌病为好。治疗标准：1.治愈：心脏形态结构及功能完全恢复正常，无任何后遗症，如栓塞等。2.好转：心脏形态结构未能完全恢复正常，心功能恢复至二级。3.未愈：治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。扩张型心肌病的手术方法  心肌病（1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素，尽管。（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。（3）部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量，减小了室壁牵拉张力，提高了心肌收缩了，增加了心脏搏出量。


心肌病 治疗 （4）二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左新式正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行"心脏双口成形术"，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。（5）左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。（6）人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。用骨髓细胞治疗心肌病美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位，成功地使受损心肌得到部分修复，改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。成熟的心肌细胞不能进行分裂，一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞，它们的主要功能是生成血细胞，但还能分化成一些其它细胞。


心肌病 治疗 如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌，可望成为治疗心脏病的理想方法。由于多能细胞混杂在已经不同程度地发育为血细胞的骨髓细胞中，需要把它们分离出来以取得最佳效果。美国纽约医学院的科学家在5日出版的英国《自然》杂志上报告说，多能细胞的表面会释放一种名为c-Kit的蛋白质，而不分泌另一种Lin蛋白质，这一特点使它们有别于其它骨髓细胞。科学家对实验鼠的冠状动脉进行结扎，使其部分心肌因为缺血而受损。几小时之后，再把根据上述特征分离出的多能细胞植入受损部位。经过9天时间的发育，多能细胞分化成了心肌细胞等3种修复心脏所必需的主要细胞，填满了受损部位一半以上的区域。这些新细胞持续分裂，使心脏功能得到改善。科学家说，虽然这一成果令人振奋，但它离实用还有相当远的距离。科学家将进一步观察这些新细胞的功能和寿命等，并计划研究这种方法对于心肌已经损伤很久的情况是否有效。


心肌病 预防保健 心肌病心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物，每日盐摄入量以2-5克为宜，重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷；多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。一些医疗专家提醒，心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤以钾含量最为丰富，是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾，又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素，对心肌病的康复起到一定辅助作用。专家建议心肌病应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性；冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。


心肌病 预防保健 如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。1．积极治疗可能导致心肌病的原发病。2．根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟健康饮食并保持理想体重；积极参加体育锻炼，避免酗酒或吸食非法毒品，人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病，比如：定期体检，遵照医生的建议改变生活习惯，按照医嘱服药，饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄人，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。


心肌病 护理常识 常识一心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。常识二休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。常识三饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。常识四密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。


心肌病 护理常识 常识五呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。常识六对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。常识七呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。常识八保持二便通畅。常识九对心肌病患者，尤其是扩张型及限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗，应用抗凝药的护理详见有关章节。常识十)对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节。值得提出的是，心脏病患者往往心肌病变广泛，对洋地黄耐受性低，易现毒性反应。


心肌病 护理常识 因此给药须严格遵照医嘱，准确掌握剂量，密切注意地黄毒性反应，如恶心、呕吐、黄、绿视及有无室性过早搏动和房室传导阻滞等心律失常。对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻，缓解症状，常有一定疗效。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应，需嘱患者勿随便停药，续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。限制型心肌病病人的护理及预防预防限制型心肌病仅限于避免并发症不宜劳累，防止感染。如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能提高生活质量。


心肌病 护理常识 如出现严重呼吸困难，平卧时加重大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。


心肌病 中医理论 心肌炎是由不同病因引起心脏病变的一组疾病。它分感染性、风湿性、过敏和变态反应性以及理化因素引起的心肌炎，但临床上绝大部分心肌炎是由病毒引起的。病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主的病变。目前已证实能引起心肌炎的病毒包括：小核糖核酸病毒如肠道的柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎病毒，虫媒病毒，流感病毒，副粘病毒，风疹病毒，疱疹病毒，腺病毒，呼吸道肠道病毒，脑心肌炎病毒等。近年来，心肌炎的发病率有逐年增多的趋势，已成为危害人们健康的常见病。在对心肌炎的抗病毒治疗及提高人体免疫功能方面，中医药有独到之处，利用中医药防治心肌炎在临床上有较好的疗效。目前认为心肌炎发病过程包括2个阶段。第一阶段是病毒经血流直接侵犯心肌，引起心肌损伤和功能障碍。此外，病毒也可能在局部产生毒素，导致心肌纤维溶解、坏死、水肿及炎性细胞浸润；第二阶段主要为免疫变态反应期，本期内病毒可能已不存在，但仍有持续性心肌损害，表明免疫反应在发病中起重要作用。对病毒性心肌炎患者做心内膜心肌活检，也证实细胞免疫在本病过程中起重要作用。


心肌病 中医理论 心肌病在病毒性心肌炎发病过程中，某些诱因如细菌感染、营养不良、剧烈运动、过度疲劳、妊娠和缺氧等，都可能使机体抵抗力下降，病毒易感而致病。心肌炎的发病年龄以儿童和青少年多见，且年龄越小，往往病情越重，男性多于女性。半数患者病前1～3周内有上呼吸道或消化道感染史，即所谓“上感综合征”。心脏受累常表现为心悸、气促、心前区不适或隐痛。还有部分病例症状表现不典型，主要为原因不明的心律失常、心肌痛、发热、关节痛、少尿、昏厥等全身症状。根据病毒性心肌炎的不同表现，本病大致可分为隐匿、猝死、心律失常、心力衰竭、暴发、慢性、后遗症等7型。按病程可分为急性、恢复、慢性、后遗症4期。西医治疗主要是应用改善心肌细胞营养与代谢药物如辅酶A、肌苷、细胞色素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、极化液，广谱抗生素，抗病毒药物，调节细胞免疫功能的人白细胞干扰素、基因工程制成的干扰素等，纠正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。中医治疗需根据病毒性心肌炎病程的长短、临床表现不同的急性期、恢复期、慢性期及后遗症期的脉证及病机特点进行辨证施治。


心肌病 中医理论 急性期的热毒侵心见发热身痛，鼻塞流涕，咽痒喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄泻，肌痛肢楚，继之心悸惕动，胸闷气短，舌质红，舌苔薄黄或腻，脉细数或结代。治宜清热解毒，滋养心阴，用银花、连翘、大青叶、贯众、太子参、麦冬、生地、炙甘草等加减。阳虚气脱表现起病急骤，气喘心悸，倚息不得卧，口唇青紫，烦躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脉微欲绝，舌质淡白。急以回阳救逆，益气固脱，用参附龙牡汤加减：人参、制附子、炙甘草、生牡蛎、丹参、茯苓等。血压下降者可配合应用参脉注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml缓慢静脉注射，或配合西药。该证见于病毒性心肌炎重型急性期，起病急、变化快，严重者很快出现心力衰竭、心源性休克，需争取时间抢救，汤药未备时先以中药静脉注射或中西医结合治疗。桔梗在恢复期或慢性期，病毒性心肌炎日久迁延不愈或病情反复，临床表现兼夹证颇多，病机较为复杂，但总以正虚为主，治则当以扶正为主，或标本兼顾。气虚兼表证可见反复感冒，气短乏力，胸闷憋气，自汗，恶风，咳嗽，舌淡红，苔薄白，脉虚浮无力。治宜益气解表，解肌化痰，用参苏饮加味：太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草。


心肌病 中医理论 气阴两虚证见心悸怔忡，胸闷气短，神疲乏力，动则自汗，失眠多梦，舌质淡红少津，苔薄白，脉细数或结代。治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参（或西洋参）、麦冬、黄芪、丹参、生地、五味子、阿胶、炙甘草、大枣。心脾两虚见心悸怔忡，肢体倦怠，纳呆腹胀，自汗气短，面色无华，舌淡苔薄，脉细或结代。治宜健脾益气，养心安神，用归脾汤加减：党参、白术、黄芪、龙眼肉、茯苓、酸枣仁、远志、木香、甘草。阴虚火旺见心悸不宁，五心烦热，头目眩晕，潮热盗汗，失眠多梦，颧红口干。舌红少苔，脉细数或结代。治宜滋阴降火，养心安神，用天王补心丹加减：生地、当归、丹参、玄参、炒枣仁、柏子仁、麦冬、沙参、茯苓、五味子、远志。痰湿内阻见胸闷气憋，胸痛心悸，头晕目眩，脘痞纳呆。舌体淡胖，舌苔白腻，脉濡滑或结代。治宜祛湿化痰，温通心阳，用：瓜蒌、半夏、陈皮、枳壳、茯苓、薤白、甘草、桂枝、胆南星、石菖蒲。气虚血瘀见心前区隐痛或刺痛，痛有定处，胸闷心悸，气短乏力，动则尤甚，唇色暗淡，舌质淡暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩结代。治宜益气通阳，活血化瘀，用：党参、黄芪、丹参、桃仁、红花、当归、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。


心肌病 中医理论 阴阳两虚见心悸怔忡，气短乏力，面色?白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。宜温阳益气，滋阴通脉，用：人参、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、当归、白芍、麦冬、沙参、黄芪。心肌炎发病多为青少年，危害较大，应以预防为主。当感冒及发烧后出现心脏症状时，应及时就医，作出明确诊断，选择有效和适合自身特点的治疗方案及药物以取得最好的疗效。


心肌病 鉴别 (1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。(4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。


心肌病 鉴别 有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。


心肌病 病例 患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”;2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。既往史：1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。查体：T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。


心肌病 病例 辅助检查：血象：WBC10.4G/LN54%；超声心动图：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心电图：窦性心律，不完全左束枝传导阻滞，多源性频发室早符合临床心肌病心电图改变；胸部X光片：双肺门影增大，心胸比率明显增大，左、右心室增大；腹部CT平扫：肝脏肿大；胸部CT平扫：左心室增大；动态心电图：窦性心律，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞；肢体肌肉活检：符合多发心肌炎；心肌酶谱：LDH493U/L，α-羟丁酸脱氢酶526U/L，CPK2000至3085U/L(正常值：195U/L)，CK-MB:106U/L。初步诊断：1.扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级)；2.多发性肌炎。治疗用药：肠溶阿司匹林100mgqd，奇诺力0.2Bid，丽珠欣乐100mgBid，苯妥英钠0.1Tid，极化治疗。现场分析：复习了患者的病历和各种检查资料，医生认为此病不太符合“扩张型心肌病”。首先，心脏的增大程度不符合，心脏外形从X光片上看增大不显著；从超声心动图看，左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明显，而左室也仅是稍增大。


心肌病 病例 扩张型心肌病则多见全心扩大，而且扩大的很明显，特别是左室大更明显。另外，扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病，在下诊断之前，首先要排除各种可能存在的原发病因素。患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在。从肌酶谱上看，CPK(肌酸磷酸激酶)从2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下)，肌肉活检支持，病人现在还有全身的肌肉疼痛症状，说明多发肌炎还在活动。多发性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心脏不同程度的扩大。所以说，这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能，即继发于多发性肌炎。因此，在治疗上也要首先控制原发病。治疗：可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎。对于抗心衰的治疗，我认为你们现在用药过于单一。现在仅用丽珠欣乐，这是硝酸类药物，单用于抗心衰效果不好。一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物，或抗血管紧张素-2转换酶类的药物，这样不仅降低心脏前负荷，还可降低后负荷；适当使用利尿剂，减轻心脏负担也是必要的；洋地黄类药物也可适当使用，综合抗心衰。抗心率失常，一般不主张用苯妥英钠，这种药多用于洋地黄中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；是100mg3/日，剂量显然不够。