胃泌素瘤 描述 胃泌素瘤是一种少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤，以难治性、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。由Zollinger和Ellison于1955年首先报道2例，故又称为卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome）。1961 年Gregory 和Tracery从这种肿瘤中提取出活性物质并确定为胃泌素（Gastrin）或称促胃液素，遂将这种肿瘤命名为胃泌素瘤或促胃液素瘤，属于胰岛G 细胞肿瘤。国内外报道其发病率仅为（0.1 ～ 15）/100 万，临床较少见。临床特点 中年人多见，男性稍多于女性，2/3的病人表现为散发形式，20%的病人有家族及遗传病史，此部分病人合并有MEN-1。典型的临床表现为上消化道多发性溃疡，溃疡以部位不典型（十二指肠降段、横段或空肠近端）及难治性为特点，溃疡治疗后容易复发，并易合并出血、穿孔及梗阻。常有不明原因且不同程度的腹泻，给予抑酸药物腹泻症状可缓解。大多数患者都合并有反流性食管炎症状。[1]


胃泌素瘤 诊断鉴别 定性诊断（1）对经正规药物或手术治疗后仍反复发生的消化性溃疡、少见部位的消化性溃疡、消化性溃疡伴腹泻、MEN-1型病人需怀疑胃泌素瘤可能。（2）胃液分析可作为胃泌素瘤的筛查实验。（3）血清胃泌素浓度>1000ng/L，胃酸pH200ng/L，但<1000ng/L者，进行胰泌素或钙离子激发试验。定位诊断（1）上腹部薄层CT或MR平扫加增强扫描，扫描间距<5mm。明确胰腺病变同时注意有无肝脏转移性病灶。（2）有条件时可行内镜超声胰腺扫描。（3）生长抑素受体同位素显像。（4）无创检查不能明确定位的病例，建议进行经动脉内注射胰泌素静脉取血检查（ASVS）测定胃泌素水平。（5）行十二指肠镜检查，排除十二指肠内病灶。鉴别诊断胃泌素瘤的诊断往往需要与低胃酸继发性高胃泌素血症鉴别，相关低胃酸诱因包括质子泵药物使用、萎缩性胃炎等；其他胰腺神经内分泌肿瘤引起的胃溃疡；胃窦部胃泌素细胞增生等。[2-3]


胃泌素瘤 疾病治疗 对散发病例明确诊断后首选手术切除，以开腹手术为主，全面探查整个腹腔和盆腔。彻底游离十二指肠和整个胰腺，辅以术中超声检查，根据病变数量以及涉及的部位选择不同的手术方式。位于胰头的肿瘤，如直径≤5cm、为非浸润性，可行肿瘤摘除；如直径>5cm或为浸润性，则应行胰十二指肠切除术。胰体尾的肿瘤可行肿瘤摘除或远端胰腺切除术。十二指肠的病灶多位于降部，常为多发性，需切开十二指肠逐个摘除；如有多个位于壶腹部的肿瘤，宜行胰十二指肠切除术。所有手术均需清扫“胃泌素三角区”的淋巴脂肪组织。约5%~8%的病人术中难以定位，可行高选择性迷走神经切除。全胃切除术不是常规治疗方法，但是有效的姑息治疗方法。质子泵抑制剂、中长效生长抑素类药物适用于无法手术或术后复发的病人。对有胃泌素瘤的MEN-1型病人，需排除或首先治疗甲状旁腺功能亢进、纠正高血钙。


胃泌素瘤 疾病预后 胃泌素瘤恶性居多，但生长缓慢，文献报告10年存活率为90%～100%，合并有MEN-1者较散发型病人预后更好。肿瘤的恶性生物学行为是影响存活率的主要因素。而且目前普遍认为，随着质子泵药物的应用，影响病人预后的因素为肿瘤负荷，因此需要积极的处理原发病灶及各种转移灶，如介入栓塞、射频等均可选择应用，对于年轻病人不可切除的肝多发转移灶，亦可行肝移植治疗。近年的研究已证实，手术可改变胃泌素瘤的自然病程，并使部分患者获得终生治愈。


运动神经元病 描述 运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。


运动神经元病 疾病简介 最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年，Aran首先报道了11例肌无力患者，并将该病命名为进行性肌肉萎缩（progressivemuscleatrophy，PMA）。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年，Charcot根据前人对该病的报道，将该病的临床表现和病理特点等进行了总结，并首次提出了肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）的概念。后来，Duchenne和Spiller分别报道了进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）和原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）。1962年，Brain认识到以上四种疾病在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。运动神经元病（motorneurondisease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。


运动神经元病 疾病简介 本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。


运动神经元病 流行病学 运动神经元病的发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。有报道称，在20岁年龄组中，本病发病率的男女比为4：1，随着年龄的增长该比例逐渐下降，到60岁时接近1:1，另有报道约95%的女性患者在绝经期后（>55岁）发病，这些现象提示雌性激素对女性可能存在保护作用。本病在太平洋关岛上的查莫罗部落以及日本本州的纪伊半岛中发病率明显高于世界其他地区。曾有报道关岛土著居民的饮食中蓝藻毒素的含量增高，但是深入的流行病学和毒理学研究并不支持这些MND是由于蓝藻毒素所致的这一假设。有证据表明MND的发病率在非欧洲人群和混血人群中较低，提示混血遗传可能具有保护作用。


运动神经元病 疾病分类 根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）2、进行性肌肉萎缩（progressivemuscleatrophy，PMA）3、进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）4、原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：1、散发性ALS（sporadicALS，sALS）：没有ALS家族史；2、家族性ALS（familialALS，fALS）：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。


运动神经元病 疾病分类 一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%，但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低，呈不完全性显性遗传，而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑（力如太）对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS（isolatedALS）。


运动神经元病 发病原因 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（superoxidedismutase1，SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组唯一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。1、SOD1：1993年Rosen等在13个fALS家系中发现了11个SOD1基因的错义突变，SOD1成为人们发现的第一个与ALS发病相关的致病基因，这一发现在ALS发病原因的研究中具有里程碑性的意义。SOD1是目前在所有ALS突变基因中所占比例最大的，在散发性病例中约占1-4%，家族性病例中约占20%。


运动神经元病 发病原因 由于该基因在遗传中存在不完全外显率，因此其在散发性患者中所占的比例可能会更大。SOD1定位于染色体21q22.1，包括5个外显子，编码153个进化上高度保守的氨基酸，这些氨基酸和具有催化作用的亚铜离子、稳定的锌离子共同构成亚基，两个亚基通过共价键结合形成SOD1二聚体。迄今为止，在世界范围内的ALS患者中已经发现了与该基因相关的超过160多个突变类型。这些突变涉及该基因的全部编码区，其中有70多个突变位点定位于外显子4和5区。据报道，不同类型的SOD1突变与ALS的临床表现、起病年龄、生存期等相关，例如携带Ala4Val突变的患者生存期相对较短且一般没有上运动神经元损害表现，而携带Gly37Arg、Gly41Asp的患者生存期相对较长，携带Asp90Ala的患者可以表现为共济失调等。但是这些联系是否真的存在以及其背后的机制还有待进一步研究证实。目前已经研制出多种SOD1突变的ALS动物模型和细胞模型，并应用于临床科学研究。2、Alsin基因：ALS2基因定位于染色体2q33.2，编码含有1657个氨基酸的蛋白质。


运动神经元病 发病原因 ALS2基因的第34外显子突变编码鸟苷三磷酸酶调控的alsin，引起青少年起病、进展缓慢的上运动神经元亚型ALS和遗传性婴儿痉挛性截瘫。该基因突变呈常染色体隐性遗传，其所致运动神经元病的平均发病年龄在6.5岁左右，多表现为面肌痉挛、强笑、构音困难、痉挛步态、轻度肌萎缩以及感觉异常等，部分患者在12-50岁瘫痪在床。成人起病的典型ALS中尚没有alsin突变的报道。3、TARDNA结合蛋白基因（TARDNA-bindingprotein）：ALS10位于染色体1p36.2，编码基因TARDBP，其蛋白产物包含414个氨基酸，目前已经在该基因中发现与ALS相关的44个突变类型。ALS或额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）患者神经元胞浆中可以出现含有由该基因编码的蛋白TDP-43的包涵体，该蛋白参与RNA的转录加工过程，正常情况下该蛋白定位于细胞核中。目前认为TARDBP突变导致脊髓前角的运动神经元和胶质细胞中的TDP-43蛋白从细胞核转移到细胞质的再分布对ALS和FTD的发病有重要意义。


运动神经元病 发病原因 有报道显示，4-6%的家族性ALS患者有TARDBP基因突变而无SOD1突变，约不到2%的散发性ALS患者有TARDBP的突变。大部分TARDBP突变患者罹患典型ALS，其中77%为脊髓起病，表现为下运动神经元损害为主的患者可以占到39%。但也有报道称其表现为ALS伴认知损害、爆发性FTD、不伴ALS的FTD、伴有锥体外系损害体征的ALS、不伴有运动神经元病的FTD合并帕金森综合征等，甚至最近报道称它存在于临床确诊的帕金森病患者中。4、肉瘤融合基因（FUS/TLS）：TARDBP基因的发现加速了类似基因的筛查，包括已知连锁区域16q11.2的候选基因FUS。FUS基因编码526个氨基酸的蛋白质，其编码蛋白与TDP-43类似，是一种DNA、RNA结合蛋白，属于转录调控因子，具有加工mRNA、保持遗传物质稳定性的功能，并且与肿瘤形成有关。目前已经发现42种涉及该基因的突变，其中大部分错义突变发生在外显子14和15，编码蛋白的C-羧基端，最常见的突变为Arg521Cys。位于外显子3、5、6、14和15的突变也相继被报道。该基因突变的相关表型为典型ALS，多表现为下运动神经元损害为主，少有累及延髓。


运动神经元病 发病原因 对携带该突变基因患者的病理检查发现在患者细胞的胞浆中有泛素阳性的包涵体以及FUS蛋白异常聚集的出现。也有部分患者伴有认知损害、FTD或帕金森综合征，或表现为不伴ALS的FTD。有流行病学研究表明，FUS基因突变存在于4-6%的家族性ALS和0.7-1.8%的散发性ALS患者中。5、VAMP相关蛋白B型基因（VAMP-associatedproteintypeB，VAPB）：ALS8定位于染色体20q13.3，编码基因VAPB，包含99个氨基酸，其蛋白功能涉及内质网和高尔基体之间的物质运输和分泌。目前已经发现3个的突变类型，分别是Pro56Ser、Thr46Ile、Ser160Del，其中Ser160Del在患者组与对照组中的发生频率相同，因此不具有致病性。最早通过对8个巴西家庭（其中7个为葡萄牙家系，1个为非洲家系）的连锁分析发现该基因突变（Pro56Ser）。研究发现这8个家系在该基因起始端有段共同序列，与葡萄牙裔一致。Pro56Ser突变导致细胞内产生包含突变蛋白的不溶性聚合物。具有Pro56Ser突变的ALS患者还有德国人、日本人和美国人，奇怪的是葡萄牙人中尚未发现该基因的突变。


运动神经元病 发病原因 6、血管生成素基因（angiogenin，ANG）：ANG基因定位于染色体14q11.2上，编码包含147个氨基酸的蛋白质，参与血管内皮生长因子的代谢旁路。之前的研究发现，无嘌呤核酸内切酶基因APEX1与ALS相关，而ANG与APEX1之间存在连锁不平衡关系。目前已经在该基因区发现错义突变17个，但是其中仅Lys17Ile与ALS发病相关的，因此该基因是ALS的罕见基因。7、视神经蛋白基因（optineurin，OPTN）：OPTN基因定位于染色体10p15-p14上，编码含有577个氨基酸的蛋白质，目前已发现5个该基因的突变类型。该基因最早在原发性开角型青光眼与共济失调（primaryopenangleglaucomaandataxia，POAG）患者中发现，后来在家族性ALS家系和散发性ALS亲属的纯合子图谱中发现了该基因突变。在两个家族性ALS家系的4名患者中发现了一个显性遗传的错义突变Gln478Gly；两名同胞中发现了2个隐性突变，导致外显子5的缺失突变；还有从两个家族性ALS家系各一名患者中发现Gln398Del无义突变。有研究显示，视神经蛋白和细胞核因子κ-B的位置可能引起不同的临床表型。


运动神经元病 发病原因 8、Ataxin-2（ATXN2）：Ataxin-2基因定位于染色体12q24上，该基因CAG-三核苷酸重复序列扩增至34或更长片段与脊髓小脑共济失调2型（spinocerebellarataxiatype2，SCA2）相关。SCA2也有运动神经元病的表现，并有病例报道称其可以是SCA2的主要表现。扩增至中等长度（27-33片段）的ATXN2基因是北美人群罹患ALS的重要危险因素，这在sALS和fALS四个大样本人群研究中得到证实。这些结果表明SCA2和ALS很可能代表两种相反的临床结果，ATXN2中等长度扩增片段与以ALS为代表的运动神经元退行性变相关，而更长的扩增片段则会导致脊髓小脑性共济失调。9、泛素蛋白2基因（ubiquilin2，UBQLN2）：一个五代人的X-连锁显性遗传的ALS家系被发现与UBQLN2基因突变相关，该突变编码一种类似泛素的蛋白。部分患者还伴有FTD。分析其他ALS和ALS-FTD家系发现不存在男性-男性的遗传，这与之前ALS是X-连锁显性遗传的观点相一致。男性ALS患者的发病年龄明显比女性小，推测可能原因是男性是突变半合子而女性则是突变杂合子。


运动神经元病 发病原因 在47例ALS患者（包括sALS、fALS和ALS-FTD）中，每一位都有泛素蛋白2的病理改变，提示这可能是所有ALS的共同最终通路。10、C9orf72相关ALS：早在1991年，在瑞典一个大家系中发现很多代人罹患ALS或FTD，推测这两种疾病存在一个共同的遗传性病因。每位患者都有一位罹患ALS或FTD的父（母）亲，没有人同时罹患两种疾病，这表明有一个共同遗传因素导致ALS或FTD。对这个家系和之后13个类似家系的连锁分析发现这些人群的共同遗传因子位于9p21.1。这一致病基因缺陷被认为是GGGGCC六核苷酸重复序列扩增的结果。（GGGGCC）n位于9p21.1非编码外显子1a和1b之间的内含子上的非特征性基因C9orf72上。正常人最多有23个重复序列，而ALS和FTD患者最多可达1600个。这种重复序列可以解释相当大比例的家族性和散发性ALS和FTD的病因。据推测，该重复扩增的动力强度可能造成家系中表现型和疾病外显率的变异。环境因素早在19世纪人们就开始意识到环境因素在ALS的发生和发展中具有重要作用。


运动神经元病 发病原因 1945年首次报道了居住在太平洋关岛上的居民ALS的发病率显著高于世界其它地区，并常伴有帕金森病和痴呆。后来在日本本州的纪伊半岛也发现了类似的ALS高发区。ALS丛集在某些职业中也得到确认，包括意大利足球运动员、参加过海湾战争的退伍军人等。这些现象的出现都提示着某些环境因素有可能增加ALS的发病风险。根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。1、农业劳动与农村生活：多项对意大利、苏格兰、瑞典和美国的ALS患者的流行病学观察资料显示，在ALS患者中从事农业生产或者居住在农村的人口所占的比例明显高于从事其他行业的人，这些数据提示从事或者接触农业生产可能与ALS的发病有关。有学者认为这一现象的出现可能与农民经常接触杀虫剂、除草剂、化肥等有关。2、电击伤：有报道称部分患者在电击伤后数天至数年可以表现出肌肉无力、萎缩、痉挛性截瘫以及锥体束征。并有一些流行病学资料显示ALS患者中曾经发生过电击伤的比例显著高于对照组。


运动神经元病 发病原因 对经常暴露于电击伤的职业的研究也显示，这些职业中ALS的患者明显高于对照组。目前对这些现象的机制还不清楚，一般认为与短暂的电流使细胞周围自由基形成增多有关。3、电离辐射：早期一项针对日本原子弹爆炸的幸存者的研究没有发现ALS的发病与电离辐射相关。但是后来的一项研究显示，在1950-1990之间日本ALS的死亡率与太平洋进行武器试验的辐射尘相关。一项在英国的流行病学调查显示ALS的死亡率与摄取γ射线呈负相关。因此电离辐射与ALS之间的关系十分复杂，而且目前没有一项有说服力的研究可以证明电离辐射与ALS之间存在必然的联系。4、外伤：多项调查研究显示，ALS患者在发病前骨折或者外伤的发生频率明显高于健康对照组。但是有学者指出，ALS患者由于行动不方便，易受外伤是可以理解的，而且ALS患者由于长期缺乏运动，因此多发骨质疏松，所以简单的认为外伤与ALS发病相关是不科学的，两者之间更为具体的关系有待进一步研究证实。5、过度运动：人们经常认为过度运动与ALS的发生之间存在潜在联系，但是目前还没有一项关于ALS与过度运动的调查研究。Longstreth指出即使这种联系被证实，过度运动导致ALS发生的机制也是很难研究清楚的。


运动神经元病 发病原因 也有学者指出过度运动引起的神经元过度兴奋以及大量钙离子内流等有可能是造成运动神经元损害的危险因素。6、吸烟：一项涉及109名ALS患者与256名健康对照的研究显示吸烟可以增加ALS的发病风险，但是这一联系是否确实存在，仍需进行更大样本的流行病学调查。7、工业原料：多项研究显示ALS患者中从事皮革、橡胶生产或者经常接触有机溶剂的比例较高，但是更为科学可信的资料还有待进一步收集整理。8、重金属：有资料显示在接触焊接工业的人群中，ALS的发病风险较高。有学者认为这与工人经常吸入含有重金属的气体有关。另有多项流行病学资料显示增加ALS发病风险的因素还包括经常暴露于铅、汞、硒、锰、铝等重金属或矿物元素。多项报道显示居住在富含以上矿产的地区或从事相关产业的人较一般人群发生ALS的风险增加。但是目前尚缺乏实验证据证明以上联系确实存在以及联系背后的机制。


运动神经元病 发病机制与病理生理 目前关于运动神经元病的发病机制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假说：氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构。氧化应激SOD1的主要生理功能是通过催化超氧阴离子变成过氧化氢和氧气以清除氧自由基等体内代谢过程中产生的有害物质。现在已经发现150多种SOD1突变与ALS发病相关。据报道，在散发性病例中约1-4%、家族性病例中约20%存在SOD1基因的突变。目前，已有大量临床和基础实验对SOD1功能异常引起的氧化应激进行研究。但是，大量实验结果显示，ALS的发病与SOD1生理功能的缺失并不存在必然的联系。动物实验表明敲除或过表达SOD1的小鼠都不能产生ALS的相关表现，而突变的SOD1，如G93A突变可以使动物表现出ALS样的症状，但是这些突变的SOD1的生理功能并未受到影响。所有这些研究表明，仅仅是消除SOD1的生理功能并不足以导致ALS的发生。在动物和细胞水平的研究都发现，突变的SOD1有聚集的倾向。


运动神经元病 发病机制与病理生理 而这些异常聚集的SOD1可以损害轴浆运输或者直接影响运动神经元的存活。因此，现在一般认为突变的SOD1蛋白异常聚集导致的获得性神经毒性作用在SOD1突变引起的ALS中可能具有重要作用。还有研究显示，有些突变的SOD1蛋白的生理功能增强，可以催化超氧阴离子和一氧化氮形成过氧亚硝基，而后者可以进一步使络氨酸残基亚硝基化。而神经丝的低分子量亚单位中富含络氨酸，因此以上反应可以导致神经丝结构和功能的发生异常改变，进而引起对运动神经元的一系列病理生理损害。大量的临床观察和动物实验已经证实在ALS的发病过程中有氧化应激损伤的参与，包括：蛋白质羰基含量增高、脂质过氧化、DNA氧化损伤、NOS活性增强等。这些异常变化是由ALS患者体内抗氧化能力减弱和活性氧中间产物生成增多两方面因素共同导致的。氧化应激损伤可以在细胞内产生广泛的影响，包括DNA损伤、蛋白质和脂质的修饰等。而运动神经元由于代谢水平较高、不饱和脂肪酸需要量较大、细胞内钙水平较高等因素更易受到氧化应激的损伤。兴奋性毒性大量研究表明ALS患者体内兴奋性神经递质谷氨酸的含量明显高于一般水平。


运动神经元病 发病机制与病理生理 动物和细胞实验已经证实过量的谷氨酸可以通过非NMDA通路引起运动神经元选择性的减少。通过对ALS患者的研究发现80%的病人存在由于mRNA剪切异常引起神经胶质细胞中的兴奋性氨基酸转运体2（excitatoryaminoacidtransport2，EAAT2）的含量减少。但是EAAT2的减少是否可以通过增加兴奋性神经递质的含量导致运动神经元损害还未得到证实。另有研究显示，谷氨酸可以通过增加细胞内钙离子浓度引起神经元的损伤。已经有多项实验证实，减少细胞内钙离子水平对运动神经元病的动物和细胞模型有保护作用，增加钙离子浓度可以加快运动神经元死亡的速度。目前唯一被证实对ALS患者有保护作用的药物利鲁唑也是通过抑制谷氨酸引起的兴奋性毒性而发挥作用的。线粒体功能障碍线粒体功能异常可以导致电子传递链功能障碍，进而导致ATP生成减少，自由基生成增加，最终导致细胞死亡。另外，线粒体功能障碍还可以引起细胞内钙离子浓度升高，并引起细胞色素C的释放，进而介导程序性细胞死亡的启动。


运动神经元病 发病机制与病理生理 动物实验证明，早在肌肉萎缩和无力出现之前，线粒体已经表现出形态和功能上的异常变化，包括线粒体嵴突增宽、外膜通透性增高以及空泡形成等，并证实线粒体空泡形成是ALS比较早期的表现，因此在ALS尸检标本中无法检测到这种改变。但是，目前这些线粒体功能和形态学的异常仅在SOD1相关的ALS中得到验证，而散发性ALS患者中还未见到相关表现的报道。神经丝异常神经丝是神经元中的细胞骨架蛋白，由低分子量、中分子量和高分子量三种亚单位构成，对维持神经元尤其是轴突的结构有重要作用，同时，神经丝还参与轴浆运输的过程。对于ALS转基因小鼠的许多研究都发现了神经丝异常，包括三种分子量亚单位比例失调、络氨酸残基亚硝基化、神经丝异常聚集以及轴浆运输异常，所有这些都提示神经丝结构和功能的异常在ALS发病过程中有重要作用。细胞凋亡有大量实验证据表明细胞凋亡在ALS发生和发展过程中对于运动神经元的选择性减少发挥着重要的作用。凋亡是体内促凋亡基因和抗凋亡基因共同发挥作用的一个复杂过程，涉及大量凋亡相关蛋白的激活和抑制以及线粒体膜上微孔的形成。


运动神经元病 发病机制与病理生理 有研究显示ALS患者体内存在凋亡蛋白caspase-3的异常激活以及p53的表达上调，而抗凋亡蛋白Bcl-2的表达量却明显下调。并有研究显示功能异常的热休克蛋白可能参与调节ALS的运动神经元的凋亡过程。


运动神经元病 病理 最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体。在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神经元和脑干的运动神经元明显减少。脊髓前角的运动神经元受累呈散在或局灶分布，受累神经元的轴突和树突皱缩，神经突起变小。在残留神经元中，可以见到不同时相的变性现象，包括中央染色体溶解、空泡形成、噬神经细胞现象以及神经细胞模糊不清等。延髓以下的包括皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失。脊髓髓鞘染色显示，皮质脊髓侧束和前束脱髓鞘改变。镜下可以见到胶质化和降解的脂质沉积。皮质脊髓束轴索肿胀或球样化，内含包裹的神经微丝物质或其他一些细胞残留物质。脑干运动神经核中主要累及舌下神经、舌咽神经、迷走神经和副神经核等核团，而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的腰骶Onuf核一般不受累。由于失神经支配，肌纤维发生萎缩，而失神经支配的肌肉又可通过远端运动神经末梢侧支芽生恢复神经支配。


运动神经元病 病理 由于反复的失神经和神经再生，在病变后期可见大小不等的失神经纤维聚集在一起，呈肌群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩。ALS病理诊断标准：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。


运动神经元病 临床表现 临床特点ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能衰竭。ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部（bulbar）、颈段（cervical）、胸段（thoracic）和腰骶段（lumbar），依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。


运动神经元病 临床表现 随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia，FTD）是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%-50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍（ALSBi）”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍（ALSci）”。


运动神经元病 临床表现 FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者。近年来的研究显示，FTD与ALS在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。ALS及其相关临床表型传统意义上，ALS是运动神经元病中最常见的一种，但在实际临床应用中，ALS已逐渐等同于运动神经元病的概念。在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病的哪一种，且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化。在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样，不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。参考国内外文献，ALS及其相关的临床表型主要有以下分类方法。1、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：（1）经典的肌萎缩侧索硬化（ALS）：此为运动神经元病中最常见的成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累的症状体征，中位生存期约3-5年。


运动神经元病 临床表现 （2）原发性侧索硬化（PLS）：仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，PLS很难与ALS鉴别，。因许多PLS患者最终出现临床或者电生理学方面的下运动神经元受累（据统计，3-4年中多达77%的患者发展为ALS），故一些学者要求在PLS的诊断标准中加入“在疾病发病后3年内未出现下运动神经元受累表现”这一点。此外，有些PLS患者虽未出现临床上的下运动神经元受累证据，但肌电图提示下运动神经元受累，一些学者将其归类为“UMN-dominantALS”。对PLS未进展为ALS的患者，其预后较好，中位生存期≥20年。（3）进行性延髓麻痹（PBP）：球部IX、X、XII颅神经下运动神经元受累，表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见的致死原因。中位生存期为2-3年。（4）进行性脊肌萎缩（PMA）：仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变，中位生存期通常为5年，有些亚型生存期≥20年。（5）连枷臂、连枷腿综合征（FAS、FLS）：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累。


运动神经元病 临床表现 由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累。尽管部分FAS及FLS患者仅表现为下运动神经元损害而与进行性脊肌萎缩有一定重叠，但由于FAS和FLS具有相对良性的进程和临床症状分布的特殊性，很多研究者还是倾向于将其认为是ALS的一种比较良性的变异类型。2、根据病因特点（1998年ElEscorial标准中的临床分型）：（1）散发性ALS：ALS单独或偶尔伴随先前存在的疾患出现。（2）基因决定性ALS（家族性及遗传性）：表现为一代或多代伴有不同模式的遗传方式，并且确定存在病理性基因突变（如超氧化物歧化酶1，即SOD1基因突变等）。在此类型中，ALS可以作为遗传决定的疾病出现。在一些病例中，病理性突变已经被确定，如SOD1基因突变。当存在明确的病理性突变的家族史时，诊断可升降为实验室支持的临床确诊的家族性ALS，表现为进行性上和下运动神经元体征至少在同一区域内出现（没有能够解释这些神经系统异常体征的其他原因）。


运动神经元病 临床表现 但如果遗传决定的病理性基因尚未被鉴定（甚至包括已经建立了连锁），则要使用散发性ALS的诊断标准。（3）ALS叠加综合征：首先必须符合ALS个诊断级别的临床、电生理和神经影像学标准，同时伴有其他神经系统疾病的临床表现，从而产生了额外的ALS表现型，与ALS平行存在。多见于散发性ALS，可具有如下一种或多种表现：①地理上处于聚集地（包括西太平洋、关岛、纪伊半岛、北非等地）；②锥体外系体征（动作迟缓、僵直、震颤等，家族性或散发性）；③小脑变性（脊髓小脑性异常征象，家族性或散发性）；④痴呆（额叶型、克雅病型、肌萎缩型、家族性或散发性）；⑤自主神经系统异常（临床上异常的心血管反射，直肠或膀胱控制障碍，家族性或散发性）；⑥客观感觉障碍（振动觉减退，锐/钝辨别觉下降，冷觉迟钝，家族性或散发性）；⑦眼运动异常（核上性、核性，家族性或散发性）；⑧类ALS（迟发性脊髓灰质炎后综合征，多灶性运动神经病——伴或不伴传导阻滞，内分泌疾患，铅中毒，感染）。（4）伴不明含义实验室异常的肌萎缩侧索硬化（ALS-LAUS）：ALS-LAUS的诊断首先必须符合临床很可能或临床确诊的ALS的临床、电生理以及神经影像诊断标准。


运动神经元病 临床表现 同时伴有明确的实验室检查异常，但这些异常对ALS发病的意义尚不明确。在某些患者纠正了实验室检查的异常表现后可引起病程的改变。这样的患者需要再研究背景下加以特殊考虑。ALS-LAUS包括临床很可能或临床确诊的ALS患者伴有以下表现之一：①单克隆丙种球蛋白（不明意义的单克隆丙种球蛋白，Waldenstrom巨球蛋白血症，骨硬化性骨髓瘤等）；②自身抗体（高滴度GM1神经节苷脂抗体等）；③非恶性内分泌异常（甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、性腺功能低下等）；④淋巴瘤（何杰金和非何杰金淋巴瘤），散发性ALS伴发的肺癌、结肠癌或甲状腺癌和胰岛细胞瘤目前认为与ALS的发病没有关系；⑤感染（人类免疫缺陷病毒-1，人类T淋巴细胞病毒-1，水痘病毒，布氏杆菌，猫爪病，梅毒等）；⑥外源性毒素（特别是铅，汞，铝）。（5）类ALS综合征：这些综合征作为其他非ALS病程的继发表现，不表现为其他类型的ALS。类ALS综合征包括脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病（伴或不伴传导阻滞）、内分泌疾患（特别是甲状旁腺或甲状腺功能亢进状态）、铅中毒、感染和副肿瘤综合征。


运动神经元病 临床表现 在上述后3类中，应特别注意寻找可能的已知致病原因，如肿瘤、单克隆异常蛋白血症等，对临床可治疾病，应采取积极手段，针对病因进行治疗，有可能影响病程的变化，改善预后。 诊断及鉴别诊断 诊断标准ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的ElEscorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于1998年被修订，并提出了AirlieHouse诊断标准。2001年，中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括：1、必须有下列神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；（2）上运动神经元病损的体征；（3）病情逐渐进展。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：（1）确诊（definite）ALS：全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；（2）拟诊（probable）ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；（3）可能（possible）ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS（suspectALS）。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到10%。于是，1998年修订的ElEscorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。3、下列支持ALS的诊断：（1）1处或多处肌束震颤；（2）肌电图提示神经源性损害；（3）运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；（4）无传导阻滞。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 4、ALS不应有下列症状和体征：（1）感觉障碍体征；（2）明显括约肌功能障碍；（3）视觉和眼肌运动障碍；（4）自主神经功能障碍；（5）锥体外系疾病的症状和体征；（6）Alzheimer病的症状和体征；（7）可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。[1]辅助检查目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。1、实验室检查：血液学检查包括常规、生化、肌酸激酶、红细胞沉降率（ESR）及风湿免疫学指标、甲状腺功能、蛋白电泳、神经节苷脂GM-1抗体、肿瘤标志物等；脑脊液检查包括：常规、生化、神经节苷脂GM-1抗体、寡克隆带等；2、神经电生理检查（肌电图及神经传导）：神经电生理检查是ALS诊断中非常关键的辅助检查手段。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 肌电图可确定下运动神经元的损害，在临床上尚未受累的区域尤为重要。故临床上怀疑ALS的患者要寻找4个部位（球部、颈、胸、腰骶）的临床下证据。目前，胸锁乳突肌、椎旁肌、腹直肌肌电图逐渐成熟，使得寻找4个部位神经源性损害临床下证据成为可能。ALS患者肌电图最常见的异常是肌束颤动和自发性失神经放电（纤颤电位和正锐波），代表运动神经元的进行性丢失，即急性损害；小力收缩时出现巨大电位（时限增宽、波幅增大）、多相电位，大力收缩时出现单纯相提示运动神经再支配，即运动神经元的慢性损害。若患者同时存在运动神经元的急性和慢性损害、受累广泛，且感觉大致正常，则从辅助检查角度支持运动神经元病的诊断。随着神经电生理技术的不断进步，一些新的检查手段也为ALS的诊断提供了帮助，如运动诱发电位（MEP）有助于确定患者亚临床的上运动神经元损害。虽然纤颤电位和正锐波在1/3的运动神经元丢失时才会出现，但仍早于临床表现，故上述检查有助于ALS的早期诊断。3、影像学检查：脑和脊髓MRI是ALS必要的检查项目，主要用于排除类似于ALS的综合征。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 在一些ALS患者中，T2加权相、液体衰减反转恢复相（Flair相）和质子密度加权相（DWI相）序列中显示沿着皮质脊髓通路及中央和额叶皮层有明显的高信号全面聚集。但这些MRI表现非ALS特异性，与疾病严重程度和上运动神经元体征存在的相关性较弱，对疾病进展也并非有用的指标。更先进的MRI技术包括弥散张量成像、磁共振波谱等，是发现皮质脊髓通路病变的新技术，目前主要用于研究，具有一定的发展潜能。因ALS患者会伴有FTD，故皮层厚度等检测手段也有助于疾病的诊断及研究。4、基因检测：遗传因素是ALS的病因及发病机制之一，有约10%的ALS患者具有阳性家族史。所以，对具有阳性家族史的ALS患者进行基因检测有利于遗传学诊断及亲属的遗传咨询。在未来，对ALS患者遗传学的进一步研究，也会为寻找该病的发病机制及可能的治疗手段提供有力的帮助。5、肌肉活检：临床诊断较为明确或倾向性较大的患者无需进行肌肉活检，肌肉活检并非诊断ALS必须检查，但若患者存不支持ALS的临床表现，可根据需要进行肌肉活检，目的是与其他疾病鉴别。ALS患者肌肉活检可由如下表现：（1）诊断所需表现：在受累肌肉慢性失神经支配及再支配的证据。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 （2）符合诊断而不能排除诊断的表现：分散肥大的肌纤维；不超过中度的靶向化纤维；不超过轻-中度的I型纤维群组化；小量坏死肌纤维的出现。（3）排除诊断或提示其他疾患的表现：明显的单克隆丙种球蛋白病，淋巴细胞核其他单核炎性细胞浸润；明显的血管炎；显著数量的肌纤维伴有如下结构改变：坏死、边缘空泡、线状体、核中央化、线粒体堆积（破碎红纤维）；大量肌纤维群组化；肌肉内神经出现由于神经微丝堆积造成的大轴索肿胀，但没有PAS染色阳性小体。[2]鉴别诊断由于目前ALS尚无有效的早期诊断手段，亦无有效的治疗手段，故鉴别诊断就显得尤为重要。若将其他可治性疾病误诊为ALS，不仅会延误治疗，还会对患者家庭带来严重的精神负担；相反，若将ALS误诊为其他疾病而给予不恰当的治疗（如手术），则有可能加重病情。需要与ALS进行鉴别的主要疾病包括：1、先天遗传性疾病：（1）肯尼迪病（Kennedydisease，也称X连锁延髓脊肌萎缩症bulbospinalmuscularatrophy，BSMA）是由于编码雄激素受体的基因中CAG重复序列异常增加（>40拷贝）所致的X连锁遗传病。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 该病见于男性，多于30～40岁起病，以下运动神经元受累体征为主，近端肌肉首先受累，出现无力、萎缩和束颤，后出现言语不清和吞咽困等球部受累症状，舌肌萎缩和纤颤明显，腱反射多减弱或消失。因雄激素受体异常，2/3男性患者可出现乳房女性化，同时也可出现性功能障碍、不育、糖尿病等。实验室检查血清肌酸激酶（CK）可增高，甚至可达正常值的10倍。肯尼迪病与下运动神经元受累为主的ALS临床表现类似，但肯尼迪病呈X连锁遗传，病情发展较ALS缓慢，通常无上运动神经元受累表现，肌电图除神经源性损害外，尚可有感觉神经异常，可有乳房女性化，此为与ALS不同之处，基因检测可明确诊断。[3]（2）脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）是一组因SMN基因缺失导致的常染色体隐性或显性遗传病，病理表现为脊髓前角细胞或脑干运动核的变性、丢失。临床表现为下运动神经元受累，即肌张力低下、肌无力和肌萎缩，近端重于远端。根据起病年龄及病程可分为SMAⅠ、SMAⅡ和SMAⅢ、SMAIV。其中SMAIV可成年起病，进展缓慢，临床表现为肌无力、萎缩和肌束颤动，易与以下运动神经元受累为主要表现的ALS相混淆。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 但SMAⅢ以近端肌受累为主（外观类似肌营养不良），病程较长，临床进展缓慢，基因检测可明确诊断。（3）遗传性痉挛性截瘫（Hereditaryspasticparaplegia，HSP）：此病以进行性双下肢肌张力增高、无力和剪刀步态为主要表现，主要遗传方式为常染色体显性，而常染色体隐性和X连锁遗传较少见。根据临床表现可分为单纯型和复杂型。单纯型仅表现为进行性下肢无力、痉挛、膀胱功能障碍，偶有轻度下肢振动觉及关节位置觉减退。复杂型患者除上述单纯型症状外还伴有其他系统异常，如癫痫、痴呆、锥体外系异常、周围神经病等。当HSP以运动系统受累为主要表现时需要与PLS相鉴别。但HSP为遗传性疾病，患者具有家族史，发病年龄较小，基因检测可协助诊断。[4]2、后天获得性疾病：（1）颈椎病性脊髓病：此病在临床上较为常见，易于与具有上下运动神经元均受累的ALS相混淆。由中下颈段椎间盘（C4～C5、C5～C6、C6～C7）变性或骨质退变导致相邻脊髓或神经根受压而出现相应的临床症状。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 压迫神经根可出现上肢节段性肌无力、萎缩（C5、C6支配的三角肌、肱二头肌多见）、压迫锥体束可出现下肢上运动神经系统受损表现，如反射亢进，病理征阳性等，当颈椎病的临床表现以运动症状为主时易与ALS相混淆。但颈椎病除运动症状外尚可有感觉神经受压的临床或电生理表现，如麻木等，同时常伴有颈肩痛。因颈椎病不累及延髓，故吞咽功能及胸锁乳突肌不受累，亦无舌肌萎缩及纤颤，且若无腰椎间盘突出，一般不伴有下肢肉跳感。肌电图上神经源性损害较为局限，颈椎MRI可见与症状相对应的椎间盘突出或椎管狭窄，以上均为可鉴别点。（2）多灶性运动神经病（Multifocalmotorneuropathy）：此为一类免疫介导的周围神经病。仅累及运动系统，表现为不对称的上肢远端肌肉无力、萎缩，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病，受累肌肉呈多数性单神经病分布，可伴有肌束颤动，腱反射多减退或消失。血清IgM型抗GM1抗体可阳性。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 该病仅累及运动系统的表现与ALS类似，但多灶性运动神经病病程较长，进展缓慢，无上运动神经受累表现，无球部受累表现，血清抗GM1抗体阳性，神经电生理可见非嵌压部位运动传导阻滞，静脉应用丙种球蛋白和环磷酰胺(CTX)治疗有明显效果，为可鉴别点。（3）平山病（Hirayamadisease）：也称良性青年手肌萎缩。是由于屈颈时颈髓前部硬膜囊和韧带压迫脊髓导致脊髓前角细胞缺血而出现相应临床症状。此病好发于青年男性，男女比例约20:1，隐匿起病，主要表现为手肌和前臂肌的无力、萎缩，尺侧明显。可由一侧发展至双侧，但多不对称，与发病早期病灶较为局限的ALS类似。但平山病起病年龄较ALS灶，疾病呈良性经过，通常在发病数年后静止，肌无力和萎缩部位较为局限，颈髓过屈位MRI可见屈颈时下颈髓前移、前后径小、脊髓受压、后部充盈缺损、局部脊髓变细并可伴信号异常，为可鉴别点。[5]（4）脊髓灰质炎后综合征（postpoliosyndrome,PPS）：部分脊髓灰质炎患者在症状好转数十年后可再次出现原部位或新部位的肌无力和肌萎缩，称为脊髓灰质炎后综合征。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 临床表现为缓慢进展的下运动神经元受累表现，与仅累及下运动神经元的ALS类似，曾有人认为是脊髓灰质炎后又患ALS，但目前认为脊髓灰质炎后综合征是萎缩的前角细胞进一步老化变性所致，与ALS发病机制不同。患者既往有明确脊髓灰质炎病史，病变范围可比原受累范围增大，但病程缓慢，不累及上运动神经元为可鉴别点。（5）副肿瘤性运动神经元综合征（paraneoplasticmotorneuronsyndrome，或亚急性运动神经元病subacutemotorneuronopathy）：副肿瘤综合征为肿瘤的远隔效应所致的神经系统受累疾病，临床表现多种多样，其中可累及运动神经元，即副肿瘤性运动神经元综合征。常见的肿瘤为支气管肺癌、霍奇金病和其他淋巴瘤等。临床主要有3种表现类型：（1）快速进展的肌萎缩和肌束颤动，伴或不伴反射亢进，抗Hu抗体阳性；（2）以上运动神经元受累为主，类似PLS；（3）上下运动神经元受累，类似于ALS。因副肿瘤综合征可先于原发肿瘤出现，故较难将其与ALS鉴别，对亚急性病程、体型消瘦患者，可完善肿瘤标志物、抗脑组织抗体及其他辅助检查寻找原发肿瘤。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 （6）单克隆丙种球蛋白血症：（副蛋白血症，M蛋白血症）可伴发于恶性浆细胞病，如多发性骨髓瘤、浆细胞增多症、Waldenstrom巨球蛋白血症，亦可为独立的良性单克隆丙球蛋白病（也称意义不明的单克隆丙球蛋白病monoclonalmopathyofundeterminedsignificance，MGUS)。相对恶性浆细胞病，MGUS更易伴发周围神经病。此病老年男性多见，首发症状为四肢末端麻木，逐渐出现肌无力和萎缩，两侧相对对称。当患者感觉症状不明显时需与ALS相鉴别。首先，该病多有感觉症状，实验室检查可检出异常增多的免疫球蛋白或其片段（轻链或重链），肌电图示周围神经病表现，必要时完善骨穿寻找病因。（7）人类嗜T淋巴细胞病毒I型（HTLV-1）脊髓病（热带痉挛性截瘫）：此病是一类与病毒感染有关的自身免疫性疾病，多于中年发病，隐袭起病，进行性加重，以痉挛性截瘫或四肢瘫为主要表现，常伴有腰骶部疼痛、括约肌功能障碍及下肢感觉异常。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性，影像学无明显异常。此病需与PLS鉴别，可进行学相关抗体检测。


运动神经元病 诊断及鉴别诊断 其他需鉴别疾病包括：脊髓空洞症、脊髓蛛网膜炎、多发性硬化、重症肌无力、糖尿病性肌萎缩、甲亢、甲状旁腺功能亢进、重金属中毒等。


运动神经元病 疾病治疗 目前尚无可以治愈该病的方法，治疗措施主要是为了减轻症状、延缓病情的进展及提高患者的生存质量。药物治疗1、针对发病机制，延缓病情进展药物：力如太是目前唯一一个美国食品药品监督局（FDA）批准的用于治疗ALS的药物，也是到目前为止，唯一一个证明对动物模型有效，临床也有效的药物。其主要作用时可以延缓病情发展。力如太是一类针对兴奋性氨基酸毒性机制的药物，能降低谷氨酸水平，主要的作用机制包括：（1）稳定电压门控钠通道的非激活状态；（2）抑制突触前谷氨酸释放；（3）激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取。根据4个随机对照临床试验的荟萃分析得出结论，每日100mg力如太可以延长患者中位存活期2～3个月。而最新研究显示收益更好,延长存活期4～20个月。从药物安全性角度，该药整体耐受性好，对照临床试验中观察到的最常见不良反应是恶心（15%）和乏力（18%），少见不良事件包括头晕和胃肠道反应。因该药物可导致血清转氨酶升高，治疗期间应监测肝功能。少数病例报道该药物会导致骨髓减少。此外，尚有一些新药处于上市前的临床试验阶段，是否有效及安全性如何有待进一步考量。


运动神经元病 疾病治疗 一些抗氧化药物也具有一定疗效，研究显示：ALS患者定期应用维生素E，其病情进展的风险小于未应用者，该结论支持氧化应激在ALS致病机制中起到某种重要作用的假说。辅酶Q10或泛醌(coenzyme10或ubiquinone)：运动神经元的高代谢需求及对氧化磷酸化供能的依赖使其对线粒体功能的丧失格外易感。而线粒体功能障碍可能与ALS神经元死亡有关。辅酶Q10是一种自由基捕获剂和促进线粒体呼吸链电子传递的辅因子，为亲脂性药物并可有效透过血脑屏障。在开放性、剂量递增研究中，31例ALS患者口服3000mg/d8个月,药物的安全性和耐受性良好。目前世界各研究机构仍在致力于研发各种药物，希望能在未来有所突破。2、改善症状药物：对肌张力增高患者可使用解痉类药物缓解僵硬感；抗胆碱药物有助于抗疲劳和抗唾液分泌过多；抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染；止痛药可用来缓解疼痛症状；ALS患者常出现情绪不稳，一方面与疾病造成的心理负担有关，另一方面也与疾病本身有关，对具有此类症状的患者，可给予抗抑郁药和抗焦虑药改善患者的情绪。其他治疗手段因ALS为一类神经系统变性疾病，手术治疗对其无效甚至会加重病情。


运动神经元病 疾病治疗 ALS患者可进行适当活动，但过度锻炼、不恰当的康复、理疗会加重病情。此外，一些新的治疗手段如干细胞移植、基因治疗仍处于研究阶段，用于临床尚不成熟。


运动神经元病 疾病护理 目前，尚无可以治愈ALS的药物，对于ALS患者的综合治疗和护理在治疗上具有重要的意义。饮食保证营养是ALS患者综合治疗的一个重要方面，原因有以下两点：一方面，ALS患者长期处于一种高耗能状态，其完成任何一个动作，能量消耗均比正常人大许多；另一方面，随着病程的发展，ALS患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食，或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。上述两方面均会导致能量补充不足而消耗又在不断增加，长期的负平衡只有通过增加自身肌肉分解来换取能量，这就导致了恶性循环，加重了病情的恶化。同时研究也证明，充足的能量能延缓ALS患者病情的发展。所以，若患者出现吞咽问题，建议积极采取应对措施，包括：1、对食物和液体硬度的改善；2、体外建议（例如吞咽时抬起下巴、颈部前屈来保护气道）；3、建议早期进行经皮胃造瘘术（PEG）进行肠外营养，以保证能量充分供应。病人的能量主要从造瘘管补充，但仍然可以经口进食，吃自己想吃的东西，这样病人的生活质量也会有很大的提高。同时，早期施行经皮胃造瘘术也可以减少吞咽功能障碍患者发生误吸、窒息的可能，预防不必要的感染。


运动神经元病 疾病护理 呼吸功能支持有呼吸功能障碍的患者应尽早使用非侵入式辅助呼吸装置，如双相气道正压通气（BIPAP）呼吸机，该措施对延长患者生存期、延缓病情进展和改善生活质量具有重要作用。呼吸肌受累患者在呼吸时会比正常人消耗更多的能量，长此以往会加重病情恶化。同时，长期处于低氧状态的神经细胞也更容易死亡。故早期呼吸支持是ALS患者综合治疗的另一个重要方面。呼吸功能评估包括肺功能测定、夜间脉搏、血氧测定及清晨动脉血气测定等，其中用力肺活量（FCV）是ALS使用最为广泛的呼吸功能不全评估方法。1999年，美国神经病学学会建议用力肺活量（FCV）实际值低于预测值50%的ALS患者使用无创呼吸机辅助通气，对使用呼吸机初期的患者应监测夜间脉搏血氧指标，并定期接受呼吸科医生随访以保证最佳的压力设定。此外，嗅鼻吸气压力试验是一个较肺活量更好的用来预测夜间血氧的指标。其他辅助仪器行动不便患者可使用拐杖或轮椅；对言语功能障碍患者可使用相应的语言辅助措施；对已累积全身肌肉的患者可使用相应的仪器捕捉眼球活动信息来传递患者想要表达的意思，这些措施均是在保证基本护理的基础上进一步提高生活质量的必要措施。


运动神经元病 疾病护理 多学科协同国外的研究显示，包括神经内科医生、专业护士、呼吸治疗师、言语训练师、康复治疗师、营养师、心理治疗师、社会工作者及遗传咨询师在内的多学科专业人士合作的团队对于改善ALS患者生存质量及延长生存期具有重要作用。日常护理少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接触毒物及有害环境；日常生活中要防跌倒及受伤，适当进行锻炼。对有吞咽功能障碍患者进食时要缓慢，避免呛咳及误吸。对开始出现呼吸功能不全的患者应注意吸痰。精神心理支持ALS患者常同时具有焦虑、抑郁等精神疾病，在有条件情况下，对ALS患者及家属均需进行适当的精神心理支持及疏导，增加他们面对生活的勇气与信心。总之，ALS目前尚无有效的治疗手段，对疾病的治疗要采取综合治疗措施，其中药物、营养及呼吸支持是关键，其他各方面也起到了必要的辅助作用。


运动神经元病 疾病预后及随访 ALS是一类慢性进行性致死性疾病，目前尚无有效的治疗方法，一般生存期为3-5年，但患者实际生存期与多种因素有关。影响ALS的预后指标包括1、有利的预后因素：年龄<50岁；下肢起病；首发症状到诊断的时间间隔较长；高血脂；至多学科门诊就诊；变异，例如连枷臂或连枷腿，纯上运动神经病和纯下运动神经元病。不利的预后因素年龄>65岁；延髓起病；呼吸症状起病；首发症状至诊断时间间隔较短；营养不良；执行功能受损；低心血管风险（血脂水平好）；改良ALS功能评分量表分数迅速下降；用力肺活量<50%；嗅鼻吸气压力<40cmH2O。随访对ALS患者应定期随访，建议间隔3个月。随访内容包括：（1）神经系统检查，包括肌容积、肌力、吞咽功能、言语功能及呼吸功能等；（2）肺功能检查；（3）营养状态评估。


碱中毒 描述 由于体液原发CO降低或HCO增高而致血浆 pH值上升的现象（此处原发是指非代偿性增减而言）。酸碱平衡紊乱的一类。血浆PH取决于HCO与HCO之比，即pH∝HCO/HCO（见酸碱平衡）。当HCO或CO分压因通气过度而减少，或HCO因摄入碱或丢失过多而增高时，均可引起pH值上升，这就是碱中毒。前者的发生与呼吸有关，故称为呼吸性碱中毒；后者与代谢有关，称为代谢性碱中毒。疾病名称 碱中毒


碱中毒 疾病概述 代谢性碱中毒是体内HCO3-升高（>26mmol/L）和pH值增高（>7.45）为特征。病因：代碱的基本原因是失酸（H+）或得碱（HCO3）。常见于a.H+丢失过多，如持续呕吐（幽门梗阻），持续胃肠减压等；b.HCO3摄入过多，如消化性溃疡时大量服用碳酸氢钠；c.利尿排氯过多，尿中Cl与Na+的丢失过多，形成低氯性碱中毒。当血浆HCO3升高后，血pH升高，抑制呼吸中枢，呼吸变慢变浅，以保留CO2，使血液H2CO3增加以代偿。同时肾小管减少H+、NH3的生成，HCO3从尿排出增加，使得血浆中HCO3/H2CO3的比值恢复20∶1。症状：a.呼吸浅慢（保留CO2，使血H2CO3增高）；b.精神症状：躁动、兴奋、谵语、嗜睡、严重时昏迷；c.神经肌肉兴奋性增加，有手足搐搦，腱反射亢进等；d.血液pH值和SB均增高，CO2CP、BB、BE亦升高，血K+、Cl-可减少。呼吸性碱中毒时，机体通过肾的代偿，使[HCO]代偿性降低；肾脏氢离子（）和NH排泌减少，HCO和K排出增加，Cl的回吸收增加。


碱中毒 疾病概述 代谢性碱中毒时，机体通过抑制呼吸，使[HCO]或CO分压代偿性升高，以减轻pH上升的程度，因此呼吸性碱中毒时pH虽有升高，仍可保持在7.35～7.45正常范围。但若代偿不足，血pH>7.45，这称为碱血症。碱中毒在临床上虽不及酸中毒多见，但同样可引起全身各组织器官的功能紊乱。有时某些疾病本身并不构成对患者生命的威胁，但疾病引起的碱中毒却可成为病人死亡的直接原因。因此在临床医学各领域，都应重视碱中毒的诊断，并及时予以治疗。临床上有时可见混合型酸碱平衡紊乱，此时诊断、治疗较为复杂。呼吸性碱中毒　各种原因引起换气过度所致。疾病分类 碱中毒分为：呼吸性碱中毒和代谢性碱中毒两种。疾病描述 代谢性碱中毒是体内HCO3-升高（>26mmol/L）和pH值增高（>7.45）为特征。症状体征 体检：注意呼吸速度、肌肉应激性、手足搐搦等。


碱中毒 疾病病因 注意有无服用碱性药物过多、剧吐（如幽门梗阻、妊娠呕吐等）、肺换气过度（高热、缺氧、脑炎、癔病等），有无各种原因引起的钾丢失、氯丢失。呼吸性碱中毒总的病因是肺通气过度，CO排出过多，使血中PCO下降。肺通气过度的常见原因有：①中枢性：呼吸中枢受刺激兴奋，如颅内病变（感染、肿瘤、出血、外伤）、缺氧、发热、疼痛，中毒性脑病，肝性脑病，妊娠及药物中毒（如水杨酸盐中毒）等。②肺性：如肺炎，哮喘早期，肺梗塞，充血性心力衰竭等。③精神性：癔病性呼吸过度，小儿长时哭喊。④人工呼吸机通气过度。临床表现　呼吸性碱中毒时血浆中Ca与蛋白质结合增多，使游离Ca下降，病人神经、肌肉应激性增高，常感口周、四肢发麻，肌肉痉挛疼痛，偶有耳鸣。患者肌腱反射亢进，可发生手足搐搦症，甚至全身惊厥发作。碱中毒时血红蛋白与氧亲合力增强，在微循环中，氧合血红蛋白不易解离，可致组织缺氧。低碳酸血症可引起脑血管痉挛，使脑血流减少，可致头晕、头痛、兴奋、幻觉、昏厥，脑电图有缺氧改变。碱血症时心电图可出现ST-T缺血性改变，严重时可致严重难治性心律失常。常见病因有：①外源性供给碱性液过多。如为矫正代谢性酸中毒或治疗消化性溃疡而使用过多的碱性药物。


碱中毒 疾病病因 由于肾能排出过多的HCO，因此只要肾功能良好，外源性给碱过多一般只引起轻度、暂时代谢性碱中毒。②体内产生HCO过多。体内CO+HOHCO→H+HCO(CA=碳酸酐酶），机体可通过丢失，使体内HCO产生。胃粘膜上皮细胞及肾小管上皮细胞均能产生HCO。呕吐频繁时可丢失大量HCl(胃酸），此时胃粘膜细胞产生等量的HCO进入血循环，使HCO/HCO比值升高，引起低氯性代谢性碱中毒。若肾小管上皮排及产HCO过多，亦可致代谢性碱中毒，这常与利尿药应用、盐皮质激素过多及低钾有关。盐皮质激素过多见于原发性醛固酮增多症、恶性高血压、肾动脉狭窄、肾素瘤及巴特氏综合征（肾素分泌过多症）等。盐皮质激素促进远端肾小管排K及回吸Na，所致低血钾可促使肾小管细胞产NH增加，使肾小管产与之形成NH，同时产生更多HCO，并增加近端肾小管HCO回吸。其总的效应是代谢性碱中毒、低血钾及血容量增加。另外低血钾症时，细胞内K外出与外液进行交换，也可使外液[HCO]暂时增加。


碱中毒 疾病病因 ③呼吸性酸中毒被迅速纠正时，容易引起代谢性碱中毒，这是因为呼吸性酸中毒时血中[HCO]增高，肾通过排使血[HCO]代偿性增高,血中[CI]亦降低，当迅速纠正呼吸性酸中毒，血中[HCO]迅速降至正常时，[HCO]的增高不能立即被纠正。④失氯性碱中毒。见于先天性失氯性腹泻、肠绒毛腺瘤。由于粪便中丢失Cl和水，使血中HCO浓度相对增高。临床表现　常为原发病所掩蔽。缺乏特异症状和体征。可表现呼吸浅慢，但实际临床并不多见。并发低钙时可引起腱反射亢进，甚至发生手足搐搦。但合并低钾血症时，全身肌张力低下。多数病人伴有脱水，而原发或继发性醛固酮增多症所引起的代谢性碱??


碱中毒 诊断检查 1．检验入院后立即抽血测定二氧化碳结合力、血气分析、尿素氮、钾、钠、氯、钙、磷、镁。酌情每日或隔日重复测定，直至正常。2．心电图检查有无低血钾表现。主要根据为呼吸深快，但并非由代谢性酸中毒引起；血气分析CO分压（PCO）↓，HCO↓及pH↑，二氧化碳结合力↓。HCO代偿性下降的原因是呼吸性碱中毒时肾脏排减少，使尿中HCO排出增多，肾产生新的HCO减少的结果。这是一种保持pH稳定的代偿机制，但这种代偿一般需2～3天才能达较充分程度，故急性呼吸性碱中毒时，[HCO]下降程度较轻，一般不低于18mmol/L，否则应考虑同时并有代谢性酸中毒。由于代偿较差，急性呼吸性碱中毒时pH升高相对较明显。慢性呼吸性碱中毒时，肾代偿可较完全，CO2分压每下降10mmHg,[HCO]下降2～5mmol/L，pH升高相对较轻。由于肾排HCO增多，伴CI回吸收增加，故病人血[CI]常代偿性增高。另外碱血症时磷酸盐进入细胞内，可引起血磷降低。治疗　唯一有效的治疗是纠正通气过度。轻症者常无需特殊处理，随着原发病因消除而自行恢复。其他应设法消除引起通气过度的病因，如纠正缺氧，控制颅内病变，降低呼吸机每分钟通气量或增加死腔等。


碱中毒 诊断检查 短期吸入含3%的气体可能有帮助。若病人发生手足搐搦时，可静脉缓慢注射钙剂。代谢性碱中毒　因碱储留，非碳酸或固定酸（外挥发性酸）丢失致体内pH趋向碱性。因常能对诊断提供线索，如较长时间的呕吐或经常用利尿药，就要考虑代谢性碱中毒的可能。代谢性碱中毒的血气特点是HCO↑，PCO↑及pH↑。但代谢性碱中毒时的呼吸代偿最无效，因为要使呼吸变慢、变浅，以保留更多的CO，就必然引起缺氧，缺氧能强有力地使呼吸增强，这就使PCO的代偿性增加不明显，一般[HCO]每增高1mmol/L,PCO仅增加0.6mmHg,PCO值罕能达到55mmHg。血[Cl]一般降低；并常伴低血钾，这主要是由于代谢性碱中毒时尿排钾增多所致。


碱中毒 治疗方案 首先应治疗原发病。但与代谢性酸中毒不同之处为，单纯治疗原发病在多数情况下尚不能使代谢性碱中毒恢复，故尚需予以纠治。根据用生理盐水治疗是否有效，可将代谢性碱中毒分为以下两类。①生理盐水有效类，绝大多数代谢性碱中毒属此类，包括呕吐，胃液引流，用利尿药，呼吸性酸中毒后，及失氯性腹泻所致的代谢性碱中毒。患者多伴有脱水，尿[Cl]<10mmol/L（近12小时刚用过利尿药者例外）。只需静脉滴注生理盐水或其1/2～2/3张稀释液、代谢性碱中毒即可被纠正。由于病人常伴有缺钾，故宜同时补充钾盐。生理盐水治疗可扩充细胞外液容量，既可稀释血中[HCO]，使之有所降低，又可改善肾循环，促使过高的HCO由尿排出。只有少数缺钾极严重的病人，单用生理盐水无效，补充较大量的钾后，生理盐水才能发挥治疗作用。有的病人血容量不减少（如充血性心力衰竭者），常不能耐受输入较大量生理盐水，可考虑用醋氮酰胺治疗，因其可促使肾排HCO及K。所失K可通过口服或静滴钾盐补充。②生理盐水无效类，盐皮质激素过多所致代谢性碱中毒属此类。患者细胞外液容量一般无减少或反增多，常伴高血压，尿[Cl]>20mmol/L。用生理盐水无效。


碱中毒 治疗方案 在原发病不能根治或根治前，为减轻病情，可采用安替舒通或氨氯吡咪治疗，以抵消盐皮质激素对肾小管的作用，因这些药与醛固酮作用相反，能促使肾小管回吸K，排出NaHCO为防止发生高血钾症，需每天查血钾以指导用药。盐酸、氯化铵或盐酸精氨酸治疗适用于严重代谢性碱中毒需快速纠正、有充血性心力衰竭不能耐受生理盐水治疗，或生理盐水无效（如有进行性肾功能衰竭）的病人。但用药需十分谨慎。盐酸浓度为100～150mmol/L，为防止对血管、红细胞及其他组织的损害，输液速度宜缓慢，只能选较大血管输入。氯化铵可口服或用0.9～2%溶液静点，但可引起氨中毒，肝、肾功能不良者忌用。盐酸精氨酸可引起高血钾，有一定危险，故目前多不主张采用。代谢性碱中毒合并肾功能衰竭病人，可采用血透析治疗。


人禽流行性感冒 描述 人禽流行性感冒（以下称人禽流感）是由禽甲型流感病毒某些亚型中的一些毒株引起的急性呼吸道传染病。早在1981年，美国即有禽流感病毒H7N7感染人类引起结膜炎的报道。1997年，我国香港特别行政区发生H5N1型人禽流感 ,导致6人死亡，在世界范围内引起了广泛关注。疾病简介 是由禽甲型流感病毒某些亚型中的一些毒株引起的急性呼吸道传染病。尽管目前人禽流感只是在局部地区出现，但是，考虑到人类对禽流感病毒普遍缺乏免疫力、人类感染H5N1型禽流感病毒后的高病死率以及可能出现的病毒变异等，世界卫生组织（WHO）认为该疾病可能是对人类存在潜在威胁最大的疾病之一。[1]


人禽流行性感冒 发病原因 病原学禽流感病毒属甲型流感病毒。甲型流感病毒呈多形性，其中球形直径80～120nm，有囊膜。基因组为分节段单股负链RNA。依据其外膜血凝素（HHemagglutinin）和神经氨酸酶（NNeuraminidase）蛋白抗原性的不同，目前可分为15个H亚型（H1～H15）和9个N亚型（N1～N9）。甲型流感病毒除感染人外，还可感染猪、马、海洋哺乳动物和禽类。血凝毒简称H，为棒状突起，具有是病毒黏附于敏感受体，并引起多种动物的红细胞发生凝集。神经氨酸酶简称N，为哑铃装突起，具有水解细胞表面糖蛋白N-乙酰神经氨酸的作用，从而使复制的病毒可自细胞表面释放。感染人的禽流感病毒亚型主要为H5N1、H9N2、H7N7，其中感染H5N1的患者病情重，病死率高。禽流感病毒对乙醚、氯仿、丙酮等有机溶剂均敏感。常用消毒剂容易将其灭活，如氧化剂、稀酸、卤素化合物（漂白粉和碘剂）等都能迅速破坏其活性。禽流感病毒对热比较敏感，但对低温抵抗力较强，65℃加热30分钟或煮沸（100℃）2分钟以上可灭活。病毒在较低温度粪便中可存活1周，在4℃水中可存活1个月，对酸性环境有一定抵抗力，在pH4.0的条件下也具有一定的存活能力。


人禽流行性感冒 发病原因 在有甘油存在的情况下可保持活力1年以上。裸露的病毒在直射阳光下40～48小时即可灭活，如果用紫外线直接照射，可迅速破坏其活性。[2]流行病学传染源主要为患禽流感或携带禽流感病毒的鸡、鸭、鹅等禽类。野禽在禽流感的自然传播中扮演了重要角色。目前尚无人与人之间传播的确切证据。传播途径经呼吸道传播，也可通过密切接触感染的家禽分泌物和排泄物、受病毒污染的物品和水等被感染，直接接触病毒毒株也可被感染。易感人群一般认为，人类对禽流感病毒并不易感。尽管任何年龄均可被感染，但在已发现的H5N1感染病例中，13岁以下儿童所占比例较高，病情较重。高危人群从事家禽养殖业者及其同地居住的家属、在发病前1周内到过家禽饲养、销售及宰杀等场所者、接触禽流感病毒感染材料的实验室工作人员、与禽流感患者有密切接触的人员为高危人群。[3]


人禽流行性感冒 临床表现 潜伏期根据对H5N1亚型感染病例的调查结果，潜伏期一般为1～7天，通常为2-4天。临床症状不同亚型的禽流感病毒感染人类后可引起不同的临床症状。感染H9N2亚型的患者通常仅有轻微的上呼吸道感染症状，部分患者甚至没有任何症状；感染H7N7亚型的患者主要表现为结膜炎；重症患者一般均为H5N1亚型病毒感染。患者呈急性起病，早期表现类似普通型流感。主要为发热，体温大多持续在39℃以上，可伴有流涕、鼻塞、咳嗽、咽痛、头痛、肌肉酸痛和全身不适。部分患者可有恶心、腹痛、腹泻、稀水样便等消化道症状。重症患者可出现高热不退，病情发展迅速，几乎所有患者都有临床表现明显的肺炎，可出现急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肺出血、胸腔积液、全血细胞减少、多脏器功能衰竭、休克及瑞氏（Reye）综合征等多种并发症。可继发细菌感染，发生败血症。体征重症患者可有肺部实变体征等。


人禽流行性感冒 诊断鉴别 根据流行病学接触史、临床表现及实验室检查结果，可作出人禽流感的诊断。流行病学接触史（1）发病前1周内曾到过疫点。（2）有病死禽接触史。（3）与被感染的禽或其分泌物、排泄物等有密切接触。（4）与禽流感患者有密切接触。（5）实验室从事有关禽流感病毒研究。诊断标准（1）医学观察病例有流行病学接触史，1周内出现流感样临床表现者。对于被诊断为医学观察病例者，医疗机构应当及时报告当地疾病预防控制机构，并对其进行7天医学观察。（2）疑似病例有流行病学接触史和临床表现，呼吸道分泌物或相关组织标本甲型流感病毒M1或NP抗原检测阳性或编码它们的核酸检测阳性者。（3）临床诊断病例被诊断为疑似病例，但无法进一步取得临床检验标本或实验室检查证据，而与其有共同接触史的人被诊断为确诊病例，并能够排除其它诊断者。（4）确诊病例有流行病学接触史和临床表现，从患者呼吸道分泌物标本或相关组织标本中分离出特定病毒，或采用其它方法，禽流感病毒亚型特异抗原或核酸检查阳性，或发病初期和恢复期双份血清禽流感病毒亚型毒株抗体滴度4倍或以上升高者。


人禽流行性感冒 诊断鉴别 流行病学史不详的情况下，根据临床表现、辅助检查和实验室检查结果，特别是从患者呼吸道分泌物或相关组织标本中分离出特定病毒，或采用其它方法，禽流感病毒亚型特异抗原或核酸检查阳性，或发病初期和恢复期双份血清禽流感病毒亚型毒株抗体滴度4倍或以上升高，可以诊断确诊病例。辅助检查H5N1亚型病毒感染者可出现肺部浸润。胸部影像学检查可表现为肺内片状影。重症患者肺内病变进展迅速，呈大片状毛玻璃样影及肺实变影像，病变后期为双肺弥漫性实变影，可合并胸腔积液。实验室检查外周血象白细胞总数一般不高或降低。重症患者多有白细胞总数及淋巴细胞减少，并有血小板降低。病毒抗原及基因检测取患者呼吸道标本采用免疫荧光法（或酶联免疫法）检测甲型流感病毒核蛋白抗原（NP）或基质蛋白（M1）、禽流感病毒H亚型抗原。还可用RT-PCR法检测禽流感病毒亚型特异性H抗原基因。病毒分离从患者呼吸道标本中（如鼻咽分泌物、口腔含漱液、气管吸出物或呼吸道上皮细胞）分离禽流感病毒。血清学检查发病初期和恢复期双份血清禽流感病毒亚型毒株抗体滴度4倍或以上升高，有助于回顾性诊断。


人禽流行性感冒 诊断鉴别 鉴别诊断临床上应注意与流感、普通感冒、细菌性肺炎、传染性非典型肺炎（SARS）、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、衣原体肺炎、支原体肺炎、军团菌病、肺炎型流行性出血热等疾病进行鉴别诊断。鉴别诊断主要依靠病原学检查。[4]


人禽流行性感冒 疾病治疗 隔离治疗  对疑似病例、临床诊断病例和确诊病例应进行隔离治疗。对症治疗  可应用解热药、缓解鼻粘膜充血药、止咳祛痰药等。儿童忌用阿司匹林或含阿司匹林以及其它水杨酸制剂的药物，避免引起儿童瑞氏综合征。抗病毒治疗  应在发病48小时内试用抗流感病毒药物。1、神经氨酸酶抑制剂奥司他韦（Oseltamivir，达菲）为新型抗流感病毒药物，实验室研究表明对禽流感病毒H5N1和H9N2有抑制作用，一般成人剂量每日150mg,分两次服用。1-12岁儿童剂量根据体重计算每次给药剂量，每日两次。15kg以内的儿童每次给药30mg，16-23kg每次给药45mg,24kg-40kg每次给药60mg,或40kg以上及13岁以上儿童剂量同成人。2、离子通道M2阻滞剂金刚烷胺（Amantadine）和金刚乙胺（Rimantadine）可抑制禽流感病毒株的复制，早期应用可能有助于阻止病情发展，减轻病情，改善预后，但某些毒株可能对金刚烷胺和金刚乙胺有耐药性，应用中应根据具体情况选择。金刚烷胺和金刚乙胺成人剂量每日100～200mg，儿童每日5mg/kg，分2次口服，疗程5天。肾功能受损者酌减剂量。


人禽流行性感冒 疾病治疗 治疗过程中应注意中枢神经系统和胃肠道副作用。老年患者及孕妇应慎用，哺乳期妇女、新生儿和1岁以内的婴儿禁用。金刚乙胺的毒副作用相对较轻。中医治疗1、辨证治疗⑴毒邪犯肺主症：发热，恶寒，咽痛，头痛，肌肉关节酸痛，咳嗽，少痰，苔白，脉浮滑数。病机：毒邪袭于肺卫，致肺卫蕴邪，肺失宣降。治法：清热解毒，宣肺透邪。基本方及参考剂量：柴胡10g黄芩12g炙麻黄6g炒杏仁10g银花10g连翘15g牛蒡子15g羌活10g茅芦根各15g生甘草6g加减：咳嗽甚者加炙枇杷叶、浙贝母；恶心呕吐者加竹茹、苏叶。⑵毒犯肺胃症状：发热，或恶寒，头痛，肌肉关节酸痛，恶心，呕吐，腹泻，腹痛，舌苔白腻，脉浮滑。病机：毒邪犯及肺胃，湿浊内蕴，胃肠失于和降。治法：清热解毒，祛湿和胃。基本方及参考剂量：葛根20g黄芩10g黄连6g鱼腥草30g苍术10g藿香10g姜半夏10g厚朴6g连翘15g白芷10g白茅根20g加减：腹痛甚者加炒白芍、炙甘草；咳嗽重者加炒杏仁、蝉蜕。⑶毒邪壅肺主症：高热，咳嗽少痰，胸闷憋气，气短喘促，或心悸，躁扰不安，甚则神昏谵语，口唇紫暗，舌暗红，苔黄腻或灰腻，脉细数。


人禽流行性感冒 疾病治疗 病机：重症毒邪壅肺，肺失宣降，故高热，咳嗽；痰瘀闭肺，故口唇紫暗，气短喘促。治法：清热泻肺，解毒化瘀。基本方及参考剂量：炙麻黄9g生石膏30g先下炒杏仁10g黄芩10g知母10g浙贝母10g葶苈子15g桑白皮15g蒲公英15g草河车10g赤芍10g丹皮10g加减：高热，神志恍惚，甚则神昏谵语者加用安宫牛黄丸，也可选用清开灵注射液、痰热清注射液、鱼腥草注射液；口唇紫绀者加黄芪、三七、当归尾；大便秘结者加生大黄，芒硝。⑷内闭外脱主症：高热或低热，咳嗽，憋气喘促，手足不温或肢冷，冷汗，唇甲紫绀，脉沉细或脉微欲绝。病机：邪毒内陷，气脱，阳脱，阴竭。治法：扶正固脱。基本方及参考剂量：生晒参15g麦冬15g五味子10g炮附子10g先下干姜10g山萸肉30g炙甘草6g加减：汗出甚多者加煅龙牡；痰多，喉中痰鸣，苔腻者，加金荞麦、苏合香丸、猴枣散。注射剂可选用醒脑静注射液、生脉注射液、参麦注射液、参附注射液、血必净注射液等。2、中成药应用：注意辨证使用口服中成药或注射剂，可与中药汤剂配合使用。⑴解表清热类：可选用连花清瘟胶囊、柴银口服液、银黄颗粒等。


人禽流行性感冒 疾病治疗 ⑵清热解毒类：可选用双黄连口服液、清热解毒口服液（或颗粒）、鱼腥草注射剂、双黄连粉针剂等。⑶清热开窍化瘀类：可选用安宫牛黄丸（或胶囊）、清开灵口服液（或胶囊）、清开灵注射液、醒脑净注射液、痰热清注射液、血必净注射液等。⑷清热祛湿类：可选用藿香正气丸（或胶囊）、葛根芩连微丸等。⑸止咳化痰平喘类：苦甘冲剂、痰热清注射液、喉枣散、祛痰灵等。⑹益气固脱类：可选用生脉注射液、参麦注射液、参附注射液等。加强支持治疗和预防并发症  注意休息、多饮水、增加营养，给易于消化的饮食。密切观察，监测并预防并发症。抗菌药物应在明确继发细菌感染时或有充分证据提示继发细菌感染时使用。重症患者的治疗  重症患者应当送入ICU病房进行救治。对于低氧血症的患者应积极进行氧疗，保证患者血氧分压>60mmHg。如经常规氧疗患者低氧血症不能纠正，应及时进行机械通气治疗，治疗应按照急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗原则，可采取低潮气量（6ml/kg）并加用适当呼气末正压（PEEP）的保护性肺通气策略。同时加强呼吸道管理，防止机械通气的相关合并症。出现多脏器功能衰竭时，应当采取相应的治疗措施。


人禽流行性感冒 疾病治疗 机械通气过程中应注意室内通风、空气流向和医护人员防护，防止交叉感染。出院标准1、13岁（含13岁）以上人员，原则上同时具备下列条件，并持续7天以上：（1）体温正常。（2）临床症状消失。（3）胸部X线影像检查显示病灶明显吸收。2、12岁（含12岁）以下儿童，应同时具备上述条件，并持续7天以上。如自发病至出院不足21天的，应住院满21天后方可出院。疾病预后 人禽流感的预后与感染的病毒亚型有关。感染H9N2、H7N7、H7N2、H7N3者大多预后良好，而感染H5N1者预后较差，据目前医学资料报告，病死率超过30%。影响预后的因素还与患者年龄、是否有基础性疾病、是否并发合并症以及就医、救治的及时性等有关。


人禽流行性感冒 疾病预防 （一）尽可能减少人，特别是少年儿童与禽、鸟类的不必要的接触，尤其是与病、死禽类的接触。（二）因职业关系必须接触者，工作期间应戴口罩、穿工作服。（三）加强禽类疾病的监测。动物防疫部门一旦发现疑似禽流感疫情，应立即通报当地疾病预防控制机构，指导职业暴露人员做好防护工作。（四）加强对密切接触禽类人员的监测。与家禽或人禽流感患者有密切接触史者，一旦出现流感样症状，应立即进行流行病学调查，采集病人标本并送至指定实验室检测，以进一步明确病原，同时应采取相应的防治措施。有条件者可在48小时以内口服神经氨酸酶抑制剂。（五）严格规范收治人禽流感患者医疗单位的院内感染控制措施。接触人禽流感患者应戴口罩、戴手套、戴防护镜、穿隔离衣。接触后应洗手。（六）加强检测标本和实验室禽流感病毒毒株的管理，严格执行操作规范，防止实验室的感染及传播。（七）注意饮食卫生，不喝生水，不吃未熟的肉类及蛋类等食品；勤洗手，养成良好的个人卫生习惯。（八）可采用中医药方法辨证施防。应用中药预防本病的基本原则：益气解毒，宣肺化湿。适用于高危人群，应在医生指导下使用。


人禽流行性感冒 饮食注意 患禽流感后，宜清淡饮食，进食易消化富含维生素的食物。同时应注意多饮水，以白开水为主。禁吃咸食：食用咸食后易使致病部位黏膜收缩，加重鼻塞。咽喉不适等症状。而且过咸的食物容易生痰，刺激局部引起咳嗽加剧。禁食甜、腻食物：甜味能助湿，而油腻食物不易消化，故感冒患者应忌食各类糖果、饮料、肥肉等。禁食辛热食物：辛热食物易伤气灼津，助火生痰，使痰不易咳出，故感冒患者不宜食用，尤其葱一定要少吃。不宜吃烧烤煎炸的食物：此类食物气味刺激呼吸道及消化道，易导致黏膜收缩，使病情加重，而且也不易消化。同时还应忌烟酒。


人禽流行性感冒 疾病护理 对于住院的禽流感患者，护理人员应做到以下几点：1.发热期应嘱卧床休息，多饮开水，定期监测体温，以物理降温为主;2.对全身酸痛或头痛明显者，可协助病人采取舒适的体位，必要时给予服用解热镇痛剂类药物;3.伴有肺部炎症或心肺功能不全者应严密监测生命体征，呼吸困难或紫绀者应取半卧位，给予吸氧，及时清除呼吸道分泌物，加强支持治疗，注意维护心血管功能，中毒症状明显可采用有效的抗生素药物或激素治疗;4.对病人可按呼吸道住院隔离至热退后48小时，室内要加强通风，对病人呼吸道分泌物要及时消毒，对食具、用具及衣服可采用煮沸或日光暴晒等方法消毒；5.照料病人时应戴口罩，对患者居住的房间要进行定期消毒；6.给予富有营养、易消化的清淡饮食，应鼓励病人多饮水以减轻中毒症状和缩短病程。专家观点 在发病形式上呈高度散发，在临床上多表现为重症病例，起病急，病情重，进展快，并发症多，病死率高，重症病例尚可遗留肺纤维化等病症。在当前无特效治疗药物的情况下，早期发现疑似病例和对重症病例不失时机地采取以机械通气治疗为主的综合性治疗措施，是降低病死率的关键环节。目前尚无疫苗投入使用，避免与病死禽接触是最重要的预防措施。


肋骨炎 概述 肋骨炎因为受凉或呼吸道感染引起的,可以经常用热水袋敷疼的地方,有条件就去做个电疗!注意保暖!最好能确  诊是肋骨炎!肋骨炎也叫肋软骨炎，由于感冒或是受了凉导致肋骨上面的软骨发炎了，一般会出现疼痛和局部会突出的很大如果不治疗的话还会更大，目前多数采用非甾体抗炎药或是中成药和封闭术治疗，建议用封闭术治疗大约1-2周就会好。一般可以考虑采用中药药物、打封闭等方法进行综合性治疗。如果不进行诊治，可能会伴随终生。成因 肋骨炎，有两种致病原因。第一、肋骨痛所对应的背部胸椎有有轻微移位，造成肋神经受卡或粘连，就会有痛。第二、在痛的点上有肌肉损伤产生无菌炎站刺激肋神经造成痛。


肋骨炎 肋骨炎 指发生在肋软骨部位的慢性非特异性炎症,又称非化脓性肋软骨炎,肋软骨增生病.其病因不明,一般认为与劳损或外伤有关,在人们搬运重物,急剧扭转或因胸部挤压等使胸肋关节软骨造成急性损伤,或因慢性劳损或伤风感冒引起的病毒感染等,导致胸肋关节面软骨的水肿,增厚的无菌性炎症反应而发病。病变部位多在胸前第2--5肋软骨处,以第2、3肋软骨最常见，也可侵犯胸骨柄,锁骨内侧和前下诸肋软骨。受累肋软骨处自感胸部钝痛或锐痛,有压痛和肿大隆起,深吸气,咳嗽或活动患侧上肢时疼痛加剧、有时向肩部或背部放散。这种情况下，建议用一些治疗。甚至不能举臂.但局部皮肤无改变;疼痛轻重程度不等，往往迁延不愈，影响病人的工作和学习。疼痛消失后,肿大的肋软骨甚至可持续数月或数年之久。


肋骨炎 症状 有时劳累后,疼痛还会发作.发病有急有缓,急性者可骤然发病，感胸部刺痛，跳痛或酸痛；隐袭者则发病缓慢，在不知不觉中使肋骨与肋软骨交界处呈弓状,肿胀、钝痛，有时放射至肩背部、腋部、颈胸部，有时胸闷憋气,休息或侧卧时疼痛缓解，深呼吸、咳嗽、平卧、挺胸与疲劳后则疼痛加重。受累软骨部位肿大疼痛，迁延难愈，是肋软骨炎的主要症状。传统黑膏药，使用时直接贴敷于患处体表，药效从皮肤毛孔渗入机体，走经络而入脏腑，通经活络，经络通则疼痛即止，入脏腑而发挥疏肝理气，活血化瘀之功效，瘀滞散则肿亦消，快速消除肋软骨肿痛的症状。  肋骨蚕食像（箭头所示）


肋骨炎 药方 方1青果酒组成：青果50克，白酒500克。用法：青果洗净，置瓶中，加入白酒，密封3周，分次饮用，每次10～15克。功效：行气活血止痛。主治：肋软骨炎，持续复发局部压痛，扪及增生组织者。附注：青果有行气散寒止痛之效。来源：民间验方。方2茯苓红枣粥组成：茯苓粉30克，红枣15枚，粳米150克。用法：红枣洗净，加水煮至烂；粳米煮粥，待粥将成时倒人红枣及汤，加入茯苓粉，再文火煮20分钟，加少许红糖，趁热服用。功效：活血消肿。主治：肋软骨炎局部肿胀疼痛显著者。来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书．沈阳：辽宁科学技术出版社，2001，736方3鲜香椿拌豆腐组成：鲜香椿100克，豆腐1块，精盐5克，香油5毫升。用法：鲜香椿洗净开水烫一下，冷却后切成碎末，放在豆腐上，加入香油、盐后拌匀食用。功效：缓急止痛。主治；肋软骨炎疼痛急性发作，局部触痛，组织增厚者。附注：鲜香椿味苦性平，消炎止痛。来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书。沈阳，辽宁科学技术出版社，2001，736方4海带茴香汤组成：海带15克，海藻15克，小茴香6克。用法：海带、海藻、小茴香分别洗净，置锅中，加清水500毫升，煮开5分钟，去茴香，喝汤，连续服用10天。


肋骨炎 药方 功效：清热止痛，软坚。主治：肋软骨炎，肋软骨处压痛、增生者。附注：海带软坚化痰，利水泄热；海藻清热解毒，软坚散结。来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书．沈阳：辽宁科学技术出版社，2001，159方5金橘米酒组成：金橘1000克，米酒500毫升。用法；金橘洗净，置瓶中，加米酒，密封l周后，分次饮服。功效：健脾理气止痛。主治：肋软骨炎伴脾胃不和，胸肋压痛，胃纳差者。来源：夏翔，等．家庭食养食补食疗全书。沈阳：辽宁科学技术出版社，2001，97方6佛手香薷饮组成：佛手50克，香薷50克，白糖3匙。用法：将佛手、香薷分别洗净，切成片，置锅中，加清水500毫升，急火煮开3分钟，加白糖，分次饮服。功效：行气止痛。主治：肋软骨炎疼痛不愈数月，复发，局部增生者。附注：佛手行气止痛，香薷化湿利水。来源：民间验方。方7茄子根酒组成：茄子根100克，白酒500毫升。用法：茄子根洗净，置瓶中，加白酒，密封3周，分次饮服。功效：清热消肿止痛。主治：肋软骨炎疼痛剧烈，局部刺痛，咳嗽尤剧者。附注：茄子根有清热消肿止痛作用。来源：民间验方。方8橘皮米粥组成：橘皮30克，粳米50克。


肋骨炎 药方 用法：将橘皮洗净，晒干，碾为细末，粳米加清水500毫升，置锅中，急火煮开5分钟，加橘皮细末，文火煮30分钟，成粥，趁热食用。功效：行气止痛，健脾开胃。主治：肋软骨炎伴脾胃不和者。来源：王慕同．大众药粥．北京：中国轻工业出版社,2001，203


维生素D缺乏病 描述 在机体的钙、磷代谢中，维生素D起重要的调节作用，所以维生素D缺乏病的发生与钙、磷代谢有密切的关系，对机体的影响是全身性的，其突出的表现是佝偻病（rickets）或骨软化症（osteomalacia）的发生。


维生素D缺乏病 简介 维生素D缺乏病在机体的钙、磷代谢中，维生素D起重要的调节作用，所以维生素D缺乏病的发生与钙、磷代谢有密切的关系，对机体的影响是全身性的，其突出的表现是佝偻病（rickets）或骨软化症（osteomalacia）的发生。维生素D被称为“抗佝偻病维生素”，正像维生素C被称为“抗坏血病维生素”、尼克酸被称为“抗癞皮病因子”一样，反映了它与这种营养缺乏病的历史渊源。维生素D缺乏病主要发生在受日光照射不足，并缺少食物维生素D来源的人群中，特别在婴幼儿、家庭妇女和老年人当中更为多见。一般天然食品中维生素D含量很少，动物性食品中的含量虽然较多，但普通膳食中的含量也难以满足机体的需要。没有充分的日光照射，喂养不当，缺少富含D的食品是婴幼儿发生佝偻病的主要原因，特别是早产儿、多胎儿，由于先天不足，肝功能不完善，维生素D及钙、磷储存量少，出生后生长又比较迅速，更容易发生维生素D缺乏病。老年人的户外活动较少，动物性食品的控制及多种疾病都是导致老人发生维生素D缺乏的重要原因。维生素D缺乏病的发生不仅与食物维生素D的供给量有关，与食物的钙、磷含量、比例及其它成分也有关。


维生素D缺乏病 简介 所以治疗时应充分利用日光紫外线和选用维生素D丰富的食品，并适当补充含钙，磷丰富的食品，这对佝偻病及骨软化症都有积极的作用，但治疗维生素D缺乏病最主要的还是使用维生素D制剂。


维生素D缺乏病 症状体征 维生素D缺乏病佝偻病和骨软化病是维生素D缺乏在临床特有的表现。佝偻病发生于生长发育中的婴幼儿及儿童时期。骨软化症发生于成年人，临床表现存在明显的差别。佝偻病（1）症状：主要为精神神经症状见于佝偻病的活动初期和极期。小儿易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、夜哭、多汗，由于汗水刺激，睡时经常摇头擦枕，以致枕后脱发（枕秃）。随着病情进展，出现肌张力低下，关节韧带松懈，腹部膨大如蛙腹。患儿动作发育迟缓，独立行走较晚。重症佝偻病常伴贫血、肝脾肿大，营养不良，全身免疫力减弱，易患腹泻、肺炎、且易成迁延性。患儿血钙过低，可出现低钙抽痉（手足搐搦症），神经肌肉兴奋性增高，出现面部及手足肌肉抽搐或全身惊厥，发作短暂约数分钟即停止，但亦可间歇性频繁发作，严重的惊厥可因喉痉挛引起窒息。（2）骨骼改变：随着病情进展，出现骨骼改变，多见于佝偻病活动极期。骨骼的改变与年龄、生长速度与维生素D缺乏程度等因素有关：①头部颅骨软化多见于3～6个月婴儿，以枕骨或顶骨为明显，手指压迫时颅骨凹陷，去掉压力即恢复原状（如乒乓球感觉）；6个月后颅骨增长速度减慢，表现为骨膜下骨样组织增生，额骨、顶骨隆起成方颅、严重时尚可呈十字颅、鞍状颅。


维生素D缺乏病 症状体征 此外尚有前囟迟闭，出牙迟，齿质不坚，排列不整齐。②胸部两侧肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起称“肋串珠”，以第7～10肋为显著；肋骨软化，受膈肌牵拉，其附着处的肋骨内陷形成横沟（称为赫氏沟）；严重佝偻病胸骨前突形成鸡胸；胸骨剑突部内陷形成漏斗胸，由于胸部畸形影响肺扩张及肺循环，容易合并重症肺炎或肺不张。以上畸形多见于6个月～1岁婴儿。维生素D缺乏病③脊柱及四肢可向前后或侧向弯曲。四肢长骨干骺端肥大，腕及踝部膨大似“手镯”“脚镯”，常见于7～8个月，1岁后小儿开始行走，下肢长骨因负重弯曲呈“O”形或“X”形腿。“O”形腿凡两足靠拢时两膝关节距离在3cm以下为轻度，3cm以上为重度。“X”形腿两膝靠拢时两踝关节距离及轻、重判定标准同“O”形腿。早期轻型佝偻病如能及时治疗，可以完全恢复，不留下骨骼畸形。重型至恢复期可遗留轻重不等的骨骼畸形，如方颅、鸡胸、“O”形或“X”形腿，大多见于3岁以后。骨软化病  维生素D缺乏病常见的症状是骨痛，肌无力、肌痉挛和骨压痛。早期症状可不明显，常见背部及腰腿疼痛，活动时加剧，肌无力是维生素D缺乏的一个重要表现，开始患者上楼梯或从座位起立时很吃力，骨痛与肌无力同时存在。


维生素D缺乏病 症状体征 患者步态特殊，被称为“鸭步”，最后走路困难，迫使病人卧床不起。体检时患者胸骨、肋骨、骨盆及大关节处，往往有明显压痛。骨骼畸形有颈部缩短、头下沉、脊柱后侧凸；鸡胸、骨盆狭窄，造成分娩困难。不少病人发生病理性骨折。其他临床类型（1）先天性佝偻病：多见于北方寒冷地区，发病率为16.4%。本病多见于早产儿、多胎、低体重儿、冬春季出生婴儿。母孕期有维生素D缺乏史，缺少动物性食品，少见阳光；或孕妇体弱多病，患肝肾或其他内分泌疾病。孕妇经常发生手足搐搦，腓肠肌痉挛、骨痛、腰腿痛等症状，重者可有骨软化病。新生儿临床症状可不明显，部分有易惊，夜间睡眠不安、哭吵。体征以颅骨软化，前囟大，直通后囟，颅骨缝宽，边缘软化为主，胸部骨骼改变如肋软沟、漏斗胸较为少见。X线检查腕部正位片是诊断本病的主要依据，先天性佝偻病显示典型佝偻病变化。血液生化改变仅能供诊断参考。（2）晚发型佝偻病：多见于北温带地区。好发于冬末春初季节，5～15岁儿童。日晒不足，维生素D摄入不足，与生长速度较快或有身高剧增等因素有关。临床表现行走乏力、下肢疼痛，尤其是膝、踝关节或足跟痛，常诉腓肠肌痉挛。此外，尚有多汗、睡眠不安等症状。


维生素D缺乏病 症状体征 病程长者可有下肢变形（“O”形或“X”形腿），少数可见肋外翻或鸡胸等胸廓畸形。实验室检查显示25-(OH)D降低（<24～96nmol/L），碱性磷酸酶增高（>30金氏单位），血钙、血磷降低。X线腕部摄片可显示轻重不等的维生素D缺乏性佝偻病变化。根据实验室与X线检查可除外生长痛、风湿病、类风湿病等。


维生素D缺乏病 发病机理 维生素C对人体形成正常胶原组织（collagen）是必需的。人体内不能合成维生素C，需从饮食中摄取。维生素C广泛存在于水果及蔬菜中，水果以枸橼酸类、葡萄类、莓类等含量丰富，蔬菜则以绿叶菜、出芽的菜或豆、块茎类、薯类含量较多。人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高。维生素C极易溶于水，有很强的还原性，遇以下几种情况易遭破坏：①碱性环境；②微量铜；③蔬菜被剁、切、挤压、撕损后释放抗坏血酸氧化酶；④加热煮沸时间过长；⑤制就的备食菜肴放置过久。维生素C的结构类似单糖，普遍认为是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶（prolylhydroxylase）和赖氨酸羟化酶（Lysylhydroxylase）的重要辅助因子，并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性。由于其氧化——还原能力的可逆性，在微粒体电子转运中它很活跃。对防止胶原解聚和维持基质的完整性，都起到重要作用。在体内能使叶酸转变为四氢叶酸，而促进红细胞的成熟；将三价铁还原为二价铁，利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内。还能促进某些肾上腺及垂体激素、免疫球蛋白及神经递质的合成。


维生素D缺乏病 发病机理 有些芳香族氨基酸代谢需维生素C参与，故患坏血病时可有酪氨酸尿；新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高；早产儿如用高蛋白乳液喂养，尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。这几种情况皆可用维生素C矫正。维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍，细胞间结合质减少，牙质及骨样组织形成停滞，毛细血管出血，创伤愈合延迟，叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。


维生素D缺乏病 疾病病因 维生素D缺乏病1、日光照射不足如果有充足的紫外线照射，人的皮肤能产生足够的维生素D。产生维生素D的量与紫外线的强度、照射时间和皮肤暴露的面积成正比。在冬春季节因寒冷缺少户外活动或在多雾地区、工业城市空气污染严重、高楼林立都可使紫外线照射不足。2、维生素D摄入不足多见于在2岁前未进食有维生素D强化奶制品的婴幼儿和长期母乳喂养又没有及时补充鱼肝油的孩子。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏，尤其在早产儿、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素D、钙、磷储存少，出生后生长快易患佝偻病。多次妊娠和长期哺乳的母亲体内储备钙大量消耗，若维生素D摄入不足很快出现骨软化病。3、维生素D吸收不良及活化障碍慢性乳糜泻、肝、胆、胰疾病影响维生素D的吸收利用。在老年人由于皮肤合成维生素D的效率降低和肠道维生素D的吸收率下降使骨质疏松症加剧。肝、肾严重病变影响维生素D羟化为活性的25-(0H)D和1,25-(OH)2D。维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传综合征，Ⅰ型25-(OH)D1α羟化酶的功能受损，Ⅱ型系基因突变致1,25-(OH)2D受体损害。


维生素D缺乏病 疾病病因 苯巴比妥药物可诱导肝微粒体酶改变，使维生素D25-羟化酶的活性下降，并促进胆汁分泌，使维生素D降解加快，从而降低血清中维生素D和25-(OH)D的浓度。护理诊断及医护合作性问题1营养不良低于机体需要量与维生素D缺乏有关。2有感染的危险与机体免疫力低下有关。3潜在的并发症骨骼畸形。4知识缺乏家长缺乏维生素D缺乏病的预防及护理等知道病理生理 维生素D缺乏病维生素D缺乏时肠道内钙磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但甲状旁腺素可抑制肾小管磷的再吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中钙磷乘积降低（<40），使体内骨骼成骨过程钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，造成骨骺端及骨膜下骨样组织堆积，引起佝偻病及骨软化病。如果甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能很快游离到血中，则血钙下降。如血总钙下降到1.75～1.87mmol/L（7～7.5mg/dl），血游离钙低于0.88～1.0mmol/L（3.5～4.0mg/dl）以下，出现手足搐搦低钙惊厥。


维生素D缺乏病 诊断检查 诊断1.病史（1）母亲的饮食习惯，孕期是否补充维生素D及钙剂。（2）患儿是否属早产或未成熟儿。出生季节、喂养史及辅助食品添加情况。居住条件、日照、维生素D及钙剂添加情况。2.症状早期由于低血钙可见多汗，特别在头部出汗，与室温及季节无关。睡眠时惊悸、易哭、烦躁不安，手足搐搦（血钙下降至1.996mmol/L，即80mg/L），贫血，反复呼吸道感染。以上症状多见于6个月以内的婴儿。成人骨软化病，女性多见，可有四肢酸痛，尤以夜间为甚，多在腰背部沿脊神经放射。3.体征面色苍白、肌肉松弛、枕部秃发、乳牙迟出、囟门晚闭、发育延缓。颞枕部由颅骨软化而引起的“乒乓头”；胸部检查在肋骨和肋软骨交界处有肋串珠，有肋骨外翻、肋软沟（Harrison沟）和“鸡胸”。四肢的腕踝部有钝圆形隆起的“手镯”、“脚镯”，两腿踝关节靠拢而两膝关节离开者为“O”形腿；反之膝关节靠拢而踝关节离开者为“X”形腿，离开3cm为轻度，3～6cm为中度，>6cm为重度。


维生素D缺乏病 诊断检查 实验室检查血液生化检查：佝偻病、骨软化病活动期血钙可正常或偏低[正常2.2～2.7mmol/L（9～11mg/dl)]；血磷降低[成人正常0.9～1.3mmol/L（2.8～4mg/dl）、儿童正常1.3～1.9mmol/L（4～6mg/dl)]，钙磷乘积<30（正常40）。血碱性磷酸酶增高（正常15～30金氏单位），此法是诊断佝偻病常用的指标，但缺乏特异性，且受肝脏疾病影响较大。近年来提倡骨碱性磷酸酶测定，正常参考值为≤200μg/L。血清中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主，为成骨细胞所分泌，当维生素D缺乏时该细胞活跃，血清中骨碱性磷酸酶升高，升高程度与佝偻病严重程度密切相关，对佝偻病早期诊断敏感性高。血清25-(OH)D正常12～200nmol/L（5～80ng/ml）；血清1，25-(0H)2D正常40～160pmol/L（16～65pg/ml），由于25-(OH)D的浓度比1，25-(OH)2D高三个等级，即使25-(OH)D处于低水平的维生素D缺乏病人也有足够的25(OH)D-1羟化酶的基质。因此血清1，25-(OH)2D浓度对评价维生素D缺乏几乎没有价值。恢复期血液生化检查均恢复至正常。


维生素D缺乏病 诊断检查 维生素D缺乏病其他辅助检查1.X线骨骼检查佝偻病早期仅表现长骨干骺端临时钙化带模糊变薄，两边磨角消失，典型改变为临时钙化带消失，骨骺软骨增宽呈毛刷样，杯口状改变，骨骺与干骺端距离加大，长骨骨干脱钙，骨质变薄，骨质明显稀疏，密度减低，骨小梁增粗、排列紊乱。可有骨干弯曲或骨折。恢复期临时钙化带重现，渐趋整齐、致密、骨质密度增加。骨软化病早期X线可无特殊变化，大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄，有些伴病理性骨折。严重者X线表现脊柱前后弯及侧弯，椎体严重脱钙萎缩，呈双凹型畸形，骨盆狭窄变形，假性骨折（亦称Looser带）；可认为成人骨软化病X线改变的特征，为带状骨质脱钙，在X线片上出现长度从几毫米到几厘米不等的透光带，透光带一般与骨表面垂直。这些透光带常为双侧性和对称性，尤以耻骨、坐骨、股骨颈、肋骨和肩胛腋缘处为典型。2.骨矿物质含量目前成为研究骨代谢疾病的各种病理因素所致骨矿化异常的一项重要指标。目前国内较普遍采用有单光子吸收法。用此法测定不同病期佝偻病骨矿含量，发现佝偻病初期和极期骨矿含量均下降，对佝偻病及骨软化病的诊断有较大意义。


维生素D缺乏病 鉴别诊断 1.肾性佝偻病（renalrickets）由先天性肾发育不全、慢性肾炎等而致肾功能减退，引起骨骼畸形。血钙虽低，但很少引起手足搐搦的。2.肾小管性酸中毒临床表现主要为低血钾和佝偻病，并可出现肾钙化或肾结石。3.范可尼综合征以氨基酸尿、肾性糖尿、尿磷增多、低血磷、发育迟缓和重度佝偻病为特点。4.其他应与体弱多汗、轻度脑积水的头颅增大、各种原因引起的智能低下、动作发育迟缓、克汀病（骨龄落后）以及软骨营养不良（遗传性疾病）等病相鉴别。


维生素D缺乏病 治疗方案 1.维生素D应用（1）口服法：活动早期，婴幼儿每天给维生素D62.5～125μg(0.25万～0.5万U），成人每天给125～250μg(0.5万～1万U）。活动极期，婴幼儿每天给维生素D125～250μg(0.5万～1万U），成人每天服维生素D250～500μg（1万～2万U），治疗量持续用1个月后改为预防量。恢复期可用预防量维持，婴幼儿每天10～20μg（400～800U），成人25μg（1000U）。为防止同时摄入大量维生素A，宜用单纯维生素D制剂（维生素D2片或胆维丁乳剂）。（2）肌内注射：凡有吸收不良、或婴幼儿不能坚持口服者可考虑采用肌内注射维生素D37500μg（30万U/支）作为突击疗法。活动早期或轻度患儿可肌内注射维生素D37500μg（30万U)1次。中度至重度者，可肌注维生素D37500μg（30万U)2～3次，每次间隔1～2个月。上述剂量完成后1个月，仍以预防量口服维持至2岁。成人在活动极期也可肌注维生素D31.5万μg（60万U）；根据病情用1～2次，每次间隔1个月。以后继用预防量。治疗3个月后疗效不显著，应查明原因，除外抗维生素D佝偻病。


维生素D缺乏病 治疗方案 2.钙剂中国营养学会推荐每天膳食钙的参考摄入量为：0～6个月300mg，7个月～1岁400mg，1～3岁600mg，4～10岁800mg，青少年为1000mg。孕妇和乳母，绝经期妇女和老年人则需要1000～1200mg，奶制品是钙的最好来源，在膳食中注意补充小鱼、小虾、豆制品、海藻和绿叶蔬菜。在补充维生素D时应适量给予钙剂。应选用含元素钙高、胃肠道刺激性小的钙剂。


维生素D缺乏病 预后及预防 预后正常情况下维生素D的代谢和血清钙、磷浓度的变化有一系列的反馈调节，所以一般不致使人中毒。长期服用大剂量维生素D，由于维生素D及其代谢物在血中过饱和可引起中毒。对维生素D敏感者也可导致中毒。一般认为超过正常生理需要量50～100倍，如小儿每天用维生素D500～125μg（2万～5万U），连服数周或数月即可发生中毒，关于维生素D的耐受量和中毒量个体差异颇大。误服大量维生素D制剂也可引起急性中毒。维生素D中毒的表现主要是高血钙症，异位性钙化及纤维性骨炎。异位性钙化可发生于多种脏器如主动脉、心脏、软组织、较严重的为肾脏钙化导致肾功能衰竭，发生于骨髓使骨硬化。临床表现为厌食、恶心、呕吐、头痛、无力、低热、嗜睡、口渴、多尿，尿中出现糖、蛋白质、红细胞和管型、尿钙阳性。血钙>3mmol/L（12mg/dl）。X线检查长骨干骺端临时钙化带密度增加及增宽，骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化。如考虑有维生素D过量，应立即停药，限制钙和维生素D摄入。口服泼尼2mg/(kg?d），也可使用降钙素50～100U/d，肌内注射或使用二磷酸盐及补充水分，大部分患儿能恢复。


维生素D缺乏病 预后及预防 预防维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D25μg（1000U）或给维生素D22500～5000μg（10万～20万U）一次口服，每天应由膳食中补充1000mg元素钙，不足的需用钙剂补充。新生儿期应提倡母乳喂养尽早开始户外活动，接触日光，由于紫外线不能穿透玻璃，因此应开窗晒太阳。目前认为新生儿即有维生素D缺乏或亚临床维生素D缺乏的危险。中国的维生素D膳食推荐量为10μg/d（400U/d）。婴幼儿需采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，每天1～2h户外活动、补充维生素D、增加维生素D强化奶制品的摄入等。对于早产儿、双胎、体弱儿、生长发育特别迅速的小儿可用维生素D37500μg（30万U）一次肌内注射，也可口服胆维丁乳剂（商品名为英康利）15mg/支，内含维生素D330万U。青少年、成年人、老年人和绝经期妇女亦应摄入维生素D和钙剂，以预防骨软化病和骨质疏松症的发生。


维生素D缺乏病 流行病学 佝偻病和骨质软化症都是由于膳食中缺乏维生素D或人体缺少阳光照射，体内维生素D的合成减少，造成维生素D缺乏，从而形成骨的钙化异常。前者多见于儿童，后者多发生于成人，尤其是妇女，特别是怀孕或哺乳的妇女。


肾下垂 描述 正常肾脏位置，左侧肾盂位于第一或第二腰椎，右侧略低；正常肾脏的活动度，在深吸气与呼气、站立位与平卧位时相差可达2-5cm。活动肾、游走肾或肾下垂等系指该肾活动度超过正常活动范围，与异位肾不同。当支援肾脏的结缔组织松弛，肾蒂过长或因消瘦而引起肾周脂肪组织减少等情况下，可引起肾下垂。肾下垂多见于女性，20%-25%的妇女可有肾下垂，比男性多10倍。约70%肾下垂见于右侧，20%为双侧，仅10%为左肾下垂。肾下垂常伴有其他内脏下垂。80%以上的肾下垂病例无症状，常在腹部检查或病人无意中发现。临床表现 1.泌尿系症状：腰痛、腰酸，在劳累、行走、久立后加重，平卧后缓解或消失。偶尔有肾绞痛。当继发泌尿系感染时，有尿频、尿急、尿痛等。镜下血尿。与活动有密切关系。体查时可扪及下垂的肾脏，肾脏的位置可随体位而改变。2.胃肠症状：消化不良，上腹饱满，恶心、呕吐、便秘、腹泻等。3.神经精神症状、乏力、失眠、眩晕、心悸及神经过敏等。


肾下垂 诊断鉴别 诊断依据1.腰痛、腰酸，久站明显，平卧减轻。活动，久站后镜下血尿。2.体检时扪及肾脏，肾脏的位置可随体位而改变。3.Ｘ线检查：泌尿系平片和静脉肾盂造影，根据立位元肾影或肾盂造影与脊柱椎体位置对比的关系，肾脏自正常位置下降一个椎体以上则可确诊并可确定肾下垂的程度。4.Ｂ超检查可示肾下垂的程度。疾病治疗 治疗原则1.症状轻而不明显者，无需治疗。2.适当增加营养及脂肪饮食，减少蛋白质消耗。3.使用肾托或帆布束带以减少肾脏活动。4.体育锻炼，增加腹肌力量。5.中药治疗。6.肾脏周围注射硬化剂。7.手术治疗：肾脏悬吊固定术。用药原则除硬化剂，其他药物对该病无直接疗效，均为术前术后用药。


结节性血管炎 简介 结节性血管炎(NodularVasculitis)是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人，通常状态下典型皮损是触痛性皮下结节或浸润块，对称或不对称、多位于小腿后侧。一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。表面呈现红色，多不破溃，通常在数周内自行消退，或斑遗留纤维性结节，长期存在。一般无全身症状。病程可数周至数月不等。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系，当结核病累及脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。结节性血管炎的病因和发病机制该病确切病因不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。　通常状态下典型皮损是触痛性皮下结节或浸润块，对称或不对称、多位于小腿后侧。表面呈现红色，多不破溃，通常在数周内自行消退，或斑遗留纤维性结节，长期存在。病情可反复发作，但一般无系统性改变。


进行性系统性硬皮病 描述 硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。病因学 尚未完全清楚，目前主要有血管学说、免疫学说和胶原代谢异常学说三种学说。[1]


进行性系统性硬皮病 西医定义 :进行性系统性硬皮病（PSS）是病原尚未阐明的多系统疾病，特征为皮肤和各内脏器官（如肠道、肺、心和肾等）的炎症、血管和纤维化的病损。患者可有不同程度和范围的其他系统受累，且与病变进行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、线状硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮肤或邻近皮肤的组织呈点状纤维化，此型不伴有其他系统病损。在系统型其进展不一定并有多度分期。每一期的临床表现不一，可从轻度至严重，也可缓慢进展至严重或为迅速进展。虽然本病称为进行性，但不意味均是进展性，有的患者皮肤病变可呈稳定性或自发性缓解。虽如上述一般局灶型不演变为系统型，但二者本质并无区别，故局灶型可以随病情进展成为系统型。遗传因素根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。感染因素不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。


进行性系统性硬皮病 西医定义 对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。


进行性系统性硬皮病 疾病症状 （1）前驱症状：在出现PSS皮肤和脏器病变之前除上述雷诺现象和浮肿手综合征外，还可有肌肉疼痛、食欲减退、无力、体重减轻、疲乏、关节疼痛僵硬感等。早期70%～80%患者雷诺现象为首发症状。有人认为出现雷诺现象者50%为结缔组织病，且多数为PSS。如雷诺现象2年后出现指端硬化症则提示为PSS。（2）皮肤表现：90%～95%有皮肤表现，有5%～10%患者仅有内脏硬化而无皮肤受累或雷诺现象，提示皮肤病变并不是诊断PSS的绝对依据。皮肤病变大多数从指（趾）或四肢远端开始，以后逐步向前臂、颈、面、前胸、臀、腹、背部蔓延。皮肤病变可分三期，即肿胀期、硬化期和萎缩期。在肿胀期手与手指可呈无痛性、非压陷性两侧对称性浮肿，患者常晨起后感到绷紧肿胀，而在活动后1天内症状改善，检查可见指趾与手足的远端呈无压痕性绷紧状，面部也有绷紧感。至硬化期浮肿被硬化绷紧代替，皮肤与深部的组织结构粘着（如肌腱、关节）从而妨碍其自由活动。在病损皮肤部位表皮变薄、毛发脱落。上述病变以两手最显著而严重，但亦可累及其他部位。至萎缩期，皮肤的绷紧程度增加，薄而发光，病损部位活动力显著丧失。


进行性系统性硬皮病 疾病症状 由于组织的收缩和硬化致使正常的皱纹和皮肤的折叠消失，以致发生特异的假面具样面容和固定于曲屈位的下垂的手，常见的现象如下：手和手指常处于“固定的”屈曲位，最大口围缩小，皮肤在色素沉着的基础上点缀着脱色斑，似盐撤在色纸上表现。在手指、常、唇和面部有毛细血管扩张，在骨隆凸部皮肤常有疼痛性溃疡，易继发葡萄球菌的感染。指尖部可有皮下钙化，在前臂、鹰嘴突、髌前部位皮肤也可有皮下钙化区。有时在典型皮肤表现后的3～15年之间，绷紧的皮肤变软或有折褶，它给人印象似乎可能已恢复至近正常，但这可能是PSS病程中的一个过程。因此坚持同一期、同一程度的对照治疗才能得出正确的结论。如以得分点数标记各个关节间的皮肤病变系统，即正常为0，而绷紧的皮肤为4，则得分高的点数，表明预后不良。用超声检测PSS患者皮肤厚度，平均7．7mm，而正常为3．3mm。皮肤病变仅发生在指（趾）者，称指（趾）皮硬化症，可持续数年无变化。如皮下组织及关节周围软组织有广泛钙盐沉积，称为Thibierge－Weissenbach综合征。（3）消化系统表现：整个消化系统均可累及，但以食管病变最明显。


进行性系统性硬皮病 疾病病理 显著病理变化部位是在小动脉和微小动脉，在其处由于细胞密集在基质的基层中形成不同程度的内膜增生。病理改变 早期损害，胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润；晚期损害，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。易发人群 女性发病率为男性2～5倍。本病好发于女性育龄时期即20～45岁之间，小儿罕见，因此年龄和性别可能是本病重要的因素。发病率:本病较少见，在人群中的发病率为每年1/1万～1/10万。本病虽无显著家族发病特征，但在某些家族中发病率有增高倾向。


进行性系统性硬皮病 临床表现 局限性硬皮病（localizedscleroderma）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。


进行性系统性硬皮病 临床表现 3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。系统性硬皮病(systemicscleroderma)按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：


进行性系统性硬皮病 辅助检查 无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁CRST中可见到抗着丝点（anticentromere）染色。应用免疫扩散技术测抗Scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多数毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢数显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。


进行性系统性硬皮病 鉴别诊断 本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。局限性硬皮病需与下列诸病鉴别。1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。系统性硬化症需与下列诸病鉴别。1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。


进行性系统性硬皮病 治疗措施 治疗用药血管扩张剂;抗血小板制剂;皮质激素;免疫抑制剂;D青霉胺;秋水仙硷;组成代谢激素;阿司匹林;潘生丁;前列腺素;三硝酸甘油酯;灰黄霉素;妥拉苏林;利血平;a甲基多巴;哌唑嗪;胍乙啶;心痛定;酚苄明;皮质类固醇;青霉胺;秋水仙碱;康力龙;抗氧化剂;硫唑嘌呤;瘤可宁;利血平;硝酸甘油酯;低分子右旋糖酐;敏乐啶;心得安;红霉素;四环素和氨苄青霉素;皮质类固醇激素;胞二磷胆碱;硝苯吡啶;肼苯哒嗪;异丙基肾上本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。（一）一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。（二）血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。1.丹参注射液每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。


进行性系统性硬皮病 治疗措施 3.甲基多巴125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。（三）结缔组织形成抑制剂1.青霉胺（D-penicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。2.秋水侧碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。3.积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。


进行性系统性硬皮病 治疗措施 对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。（六）物理疗法包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。（七）其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。预后 部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。


胫骨髁骨折 描述 胫骨髁骨折，约占全身骨折中的0.38％。是较为常见的骨折。好发于青壮年。男性患者多于女性。胫骨髁骨折又较内髁骨折多见。胫骨髁骨折为关节内骨折，骨折波及胫骨近端关节面。严重者还可合并有半月板及关节韧带损伤。因此胫骨髁骨折，容易引起膝关节的功能障碍。为了获得最大限度的恢复功能，处理这种骨折时，应根据损伤的严重程度、损伤的类型以及合并损伤的情况等，采用不同的治疗方法。诊断 疑有胫骨上端骨折者，必需拍摄正、侧位X线像，以了解骨折的程度与特点。显示受累的胫骨髁后方的轮廓拍摄斜位像很重要。


胫骨髁骨折 治疗 原则1.为了最大限度的恢复膝部功能，避免关节不稳定、畸形、僵硬与疼痛，应根据胫骨上端原始的骨折情况，采用合适的治疗方法。并应注意两原则：⑴早期活动可以避免关节内粘连引起的活动障碍与疼痛，更好地塑造被破坏的关节面，应尽早开始关节活动，损伤越严重，越需要早期活动关节。⑵准确地复位与维持骨折复位的位置可以防止关节不稳定和畸形。但并不强求解剖复位。为了既能维持复位的位置，又能早期活动，牵引是较好的方法。方法有以下几种：⑴石膏托固定对无移位或轻度移位的劈裂骨折，或压缩骨折不超过1cm者。外翻伤Ⅰ、Ⅱ度，移位不大的内翻伤与垂直伤，石膏托固定3～4周，并早期开始股四头肌锻炼。有时，外翻伤Ⅲ、Ⅳ度，可先行手法或撬拔复位后，用石膏托固定能维持整复的位置。石膏托固定4～6周初步愈合后，去石膏托者膝关节功能锻炼，负重行走不早于8周。⑵牵引治疗牵引治疗是胫骨上端骨折，常用而有效的方法，对内、外翻伤，垂直伤移位较大者，以胫骨下端或跟骨牵引为宜。应将患肢置于Thomas架上，小腿置于Pearson将患肢置于Pearson附架与Thomas架的结合点，应与膝关节屈伸运动轴相符合，利用附架进行膝关节屈伸锻炼。


胫骨髁骨折 治疗 同时根据骨折的特点，利用附架将小腿置于内翻或外翻位置。待骨折初步连接后，将滑动牵引改为固定牵引，加大膝关节功能锻炼的范围。6周后去牵引引，但负重应在骨折坚固的愈合后，以免发生畸形。这种牵引加早期活动的治疗方法，使骨折愈合过程中，重行模造胫骨髁外型，在骨折愈合后的关节造影，或其他原因手术探查或关节镜观察发现，即使严重的粉碎骨折，模造成型的关节面，都出人意料的平整。⑶手术治疗对单髁或双髁骨折，可以用骨螺栓内固定。对较小的劈裂骨折，可用松质骨螺钉内固定，对粉碎多块骨折，可采用多枚螺钉不同方向内固定。对压缩骨折撬拔复位，骨缺损处以松质骨或骨水泥充填。合并韧带损伤者，除处理骨折外，根据损伤情况加以修复。对于胫骨髁骨折，北京积水潭医院临床实践，保守治疗的优良率可达77%，而手术治疗的优良率仅达45%。这说明非手术治疗加上早期功能锻炼，仍是胫骨髁骨折的主要治疗方法。只要掌握适当，可以获得很好的优良率。但是对手术治疗作为一种治疗方法，仍有它的适应证，也不能完全否定。


胫骨髁骨折 机理 简介成人胫骨上端两侧为海绵质骨，外侧边缘下面无坚强的支持，成为骨的弱点而容易发生骨折。直接与间接外力均可引起胫骨髁骨折。直接外力常见的是汽车保险杠的撞击引起。间接外力多由于高处坠落双足着地，挤压胫骨髁而引起。或内外翻应力造成合并膝关节韧带损伤的骨折。因内侧有对侧下肢保护，不易发生内翻应力，因而外髁骨折多于内髁骨折。垂直压缩力常引起T形或Y形双髁骨折。扭转应力亦可胫骨髁骨折可合并韧带损伤。当膝关节伸直位受伤，多造成整个单髁骨折，而在屈曲位受伤，则骨折多局限于胫骨髁中部或后部。膝关节屈曲小腿外旋位外翻应力致伤，可造成胫骨外髁前部骨折。反之内旋位内翻应力，可引起内髁前部骨折。常用方法1.由于外力作用方向、大小、作用时间与患者在受伤时的姿势不同，胫骨髁骨折的分类方法甚多。一般常用的方法如下：⑴单髁骨折多为单纯骨外应力造成。又分为劈裂型与塌陷型。前者骨折线将一髁分离，后者主要是骨小梁骨折关节面塌陷。外翻损伤较多见，轻者造成内侧副韧带损伤，重者造成胫骨外髁骨折。有时合并腓骨上端骨折或腓总神经损伤。⑵双髁骨折常为垂直压力致伤。如果伴有外翻应力，则一侧损伤较重。垂直压缩骨折，骨质损伤可能较重，但常不合并韧带损伤。


胫骨髁骨折 机理 复位后预后较好。⑶胫骨平台压缩及粉碎骨折此类损伤为胫骨髁骨折中最重者。骨髁骨折分类2.北京积水潭医院根据骨折发生机理以及损伤程度将胫骨髁骨折分类如下：⑴外翻型外翻应力引起，最多见，约占此种骨折的70%。按损伤的程度又分为4度。Ⅰ度：无移位或轻度移位的胫骨外髁劈裂或压缩骨折，压缩关节面不超过0.5cm。Ⅱ度：胫骨外髁外侧1/3关节面劈裂骨折向外侧移位，内侧2/3关节面被股骨外髁压缩，不超过1cm。Ⅲ度：双髁骨折，外髁骨折情况同Ⅱ度，但压缩骨折超过1cm。常呈粉碎状甚至波及髁间棘。胫骨髁增宽超出胫骨髁，关节面完整。内髁骨折线斜向外上方通过外髁压缩骨折处。Ⅳ度：胫骨外髁内侧2/3压缩情况同Ⅲ度。内髁关节面完整。自外髁压缩骨折处至内髁下方为一斜行骨折，短缩移位明显。胫骨外髁外1/3与胫骨保持连续（可能有裂纹骨折）。并一并向近侧移位，达股骨外髁的外侧方，呈脱位状，造成膝内翻内旋畸形。⑵内翻型内翻应力引起，约占此种骨折的18.2%。胫骨内髁压缩或劈裂骨折。均无严重移位。接近膝伸直位的损伤，表现为内髁整个髁的骨折。屈膝位损伤，表现为后半侧胫骨内髁的劈裂骨折。如屈膝痊，小腿内旋致伤，则表现为内髁前半侧骨折。


胫骨髁骨折 机理 ⑶垂直伤垂直应力引起。伸膝位致伤者，内外髁均有压缩骨折或劈裂骨折，甚至粉碎骨折，常有胫骨棘骨折。屈膝位致伤者，则仅表现为胫骨内外髁后半侧骨折。表现 膝关节有严重的外伤史。伤后出现膝关节疼痛及压痛，有功能障碍，不仅患侧小腿不能负重，而且不能主动伸屈活动。重者可有不同程度的关节内积血，并有广泛的或局限性肿胀。另外，还可出现不同程度的畸形。外髁骨折可出现膝外翻畸形。粉碎骨折，可触到骨擦音。侧副韧带部位，肿胀、压痛，说明有侧副韧带损伤，应做前后抽屉试验以除外交叉韧带的损伤。


眼眶肉瘤 描述 眼眶肉瘤在眼眶肿瘤中的发病率居第四位，儿童患者中以横纹肌肉瘤为最多见，成年患者则以淋巴系统起源的恶性肿瘤较为多见。脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤少见。基本信息 眶骨骨膜炎是指覆盖于眶骨表面的一层纤维性结缔组织膜的炎性病变,根据发病部位不同眼眶骨膜炎可分为前后两种,前部眶骨膜炎较为多见,患侧皮肤红肿,可触到肥厚的骨缘并有压痛,同时眼球向病灶相对方向移位,诊断较为容易。疾病别名：眼眶肉瘤所属部位：眼就诊科室：眼科,肿瘤科,五官科症状体征：眼球运动障碍高颅压综合征恶心与呕吐简介 眼眶肉瘤在眼眶肿瘤中的发病率居第四位，儿童患者中以横纹肌肉瘤为最多见，成年患者则以淋巴系统起源的恶性肿瘤较为多见。脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤少见。病因 儿童患者中以横纹肌肉瘤为最多见成年患者则以淋巴系统起源的恶性肿瘤较为多见治疗措施 1.眶内容摘出术。此瘤恶性程度高，一经确诊，立即行眶内容摘出，辅以放疗和化疗。2.放射治疗。此瘤对放射线比较敏感，术后用量（60钴）为40～60Gy。3.不宜手术者可试用长春新碱及环磷酰胺等治疗。持续治疗一年，可提高治愈率。


眼眶肉瘤 临床表现 眼眶横纹肌肉瘤，患者男性较女性为多，发病年龄80%在10岁以下，起病较急，发展较快。眼球突出是很常见的一个症状，次为眶缘出现肿块。在年龄较小，发展较快的病例中，肿块迅速增大可引起眼睑结膜水肿，呈现眼眶炎症的外观。起源于眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍；起源于球后肌锥内者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。早期x线摄片眼眶可能未有何变化，晚期则可有眼眶扩大和（或）伴有骨质破坏。眶缘肿块可以边界清楚，而微具弹性，易被误诊为良性肿瘤，也可与眶缘粘连并有压能，而与眼眶假瘤相混淆。起自结膜下者每有息肉样外观。假如肿瘤侵入颅内，则可引起更严重的头痛，并伴有恶心、呕吐等颅高压的临床症状。社会不断发展，人们的社会交往活动逐渐增多，交通事故也不断增加，其头面外伤明显有增加趋势。现代影像学的进展，对各种眼眶外伤的诊断，治疗及预后判断水平明显提高，随之对其治疗方法亦不断增多，各种手术治疗也更趋完善。


眼眶肉瘤 用药 社会不断发展，人们的社会交往活动逐渐增多，交通事故也不断增加，其头面外伤明显有增加趋势。现代影像学的进展，对各种眼眶外伤的诊断，治疗及预后判断水平明显提高，随之对其治疗方法亦不断增多，各种手术治疗也更趋完善。(1)眼眶软组织损伤(contusionoftheorbitalsofttissue)眼眶软组织损伤是常见的眼眶外伤，主要包括眼睑、眼球、眶脂肪、眼外肌的损伤。临床表现：外伤后立即出现眼睑肿胀，皮下出血，结膜下出血，重则引起眶内软组织肿胀，出血而眼球突出，更重者视力丧失。诊断：眼部软组织损伤诊断并不困难，如出现眼球突出或眼球运动障碍应引起注意。必要时行超声或CT检查，常可显示眶内软组织肿胀，密度增高，甚至有高密度的出血。治疗：按一般眼外伤常规处理。有皮肤裂伤时注射破伤风抗毒素，口服广谱抗菌素防止感染。必要时口服糖皮质激素可减轻眶区肿胀。如有视神经损伤或眶骨折也应对症处理。(2)眼眶异物伤(orbitalforeignbody)也称眼眶穿孔伤，是指各种锐器切割或穿入眶内软组织。异物所经过的眼组织均可损伤，如眼球、眼外肌、视神经、鼻旁窦等，也可因各种枪弹伤直接进入眶内。


眼眶肉瘤 用药 临床表现：各种外伤均有伤道，伤道可大可小，根据致伤物而不同，较小的金属异物进入眼眶速度较快，伤口较小，且迅速闭合而难于寻找伤口。较大的异物伤的伤口多不整齐。眶内植物性异物最终要导致眶内感染，尤其是原因不明的眼眶炎症、瘘管均应考虑有异物的可能。有时可能因外伤时间较长而遗忘。眶内金属异物如弹伤类因致伤速度较快，一般不引起感染。超声、CT或MRI均可发现异物的存在，但金属异物应禁忌做MRI检查。治疗：植物性异物在抗炎的基础上，尽早取出。金属异物一般可长期存留于眶内软组织中，除非有可能引起视功能或眼球运动障碍时才考虑取出。(3)眼眶骨折最常见的眼部钝伤引起的眼眶骨折称爆裂性骨折(blow-outfractureoftheorbit)。致伤物多为直径大于5cm的物体如拳击伤、肘击伤、网球伤，而现在交通事故、摔伤等均可造成眼眶爆裂性骨折。其作用力经面部传至眶底、眶内壁而发生骨折：在骨折的同时由于压力作用，眶内软组织或眼外肌向眶外突出，出现典型的临床体征：眼球内陷和复视。临床表现：眼眶爆裂性骨折早期眼睑肿胀，眼球突出，待水肿消退后出现眼球内陷和复视。典型的临床表现诊断并不困难。最后诊断还需要CT。


眼眶肉瘤 用药 水平和冠状CT显示眶内壁或眶底骨折，眶内软组织或肌肉向鼻旁窦突出。治疗：早期使用糖皮质激素可减轻眼眶软组织水肿，加快恢复，减轻眼外肌的麻痹也有一定疗效。但水肿消退后，如出现眼球明显内陷或复视，应根据情况及早施行手术修复。(4)视神经间接损伤(indirectinjuriesoftheopticnerve)亦称外伤性视神经病变，这是临床上并非少见的视神经损伤。因可导致视力永久丧失而受到临床医生关注。视神经间接损伤常为头面部闭合性损伤所致或为其一部分，尤其是前额部的损伤，据称是因外伤传导至视神经骨管引起。典型者为视盘，视网膜正常，而视力丧失。临床表现：致伤原因如摩托车摔伤、高空坠落伤、各种车祸等，由于多数病人伤后合并脑外伤昏迷，等清醒后发现单侧或双侧视力丧失或仅存光感。检查除视力丧失外，瞳孔直接对光反应消失，眼底正常。现代影像学检查尤其是薄层CT可显示眶内段视神经正常或增粗，视神经管骨折或正常。后组筛窦、蝶窦骨折或积血，前床突骨折等表现均提示视神经有可能挫伤。当然少数病人伤后可能有些残余视力，数小时或数天后消失，也有部分病人伤后视力丧失，经过治疗或自然恢复少许视力。


眼眶肉瘤 治疗 糖皮质激素治疗伤后发现视力丧失或急剧下降，应早期给予大量糖皮质激素。临床常用静脉注射甲基眼眶肉瘤强的松龙，每日1000mg，持续5～7天。根据情况减量或改用其他糖皮质激素。大量糖皮质激素治疗视神经挫伤的机制是来源于脑挫伤的治疗，确切原理尚不清楚，但可明显减轻脑水肿，这是目前临床最常用的治疗方法。确有少数病人经过治疗后恢复部分视力，但恢复至0.1以上者较少，这可能与视神经损伤的程度有关。甲基强的松龙是一种合成的糖皮质激素，这种高浓度的水溶液特别适用于需要作用强、起效快的激素治疗的疾病，它具有较强的抗炎、免疫抑制及抗过敏作用。治疗应在伤后8h内开始，初始剂量为30mg/kg，并应在医生监护下。英迪特球后注射：英迪特主要成分为胞二磷胆碱和肌苷。动物实验结果表明有促进因化学物质所致模型大鼠视神经损伤的修复作用。可用于各种视神经萎缩和各种视神经病变。注射前用2ml灭菌生理盐水溶解药物1支(300mg)，每次注射1支，隔日1次。同时给予甘露醇、神经生长因子、神经营养剂等。视神经管减压由于本病主要是视神经管内段视神经挫伤，水肿或出血引起的视力丧失，有学者主张视神经管减压。国内外报告疗效不一，但应严格掌握适应证。


眼眶肉瘤 治疗 近期国外视神经损伤的研究机构根据大量统计学资料研究表明，间接性视神经损伤，不论是否使用糖皮质激素，和是否行视神经管减压均不改变最终的视力预后，即任何治疗可能对最终结果不起明显作用。不管治疗结果如何，笔者认为目前尽管视神经损伤的病因尚不清楚，治疗方法各异。但遇此病人应积极治疗，采用大剂量糖皮质激素，选择合适病人行视神经管减压术。因为这可能对病人是最后一次有可能恢复部分视力的机会，应全力挽救视功能。(四)眼眶肿瘤眼眶肿瘤主要治疗方法为手术切除，部分肿瘤对药物治疗可能有效或是治疗的一个重要方法，但往往被临床医生所忽视。现仅介绍与药物治疗有关的眼眶肿瘤。1.儿童时期眼眶肿瘤眼眶肿瘤的发病年龄与肿瘤类型有一定关系。儿童时期常见眼部肿瘤为婴儿型血管瘤、横纹肌肉瘤、组织细胞病、血液病等。(1)婴儿型血管瘤(infantilehemangioma)也称毛细血管瘤(capillaryhemangioma)，草莓痣。主要侵及眼睑皮肤，也可侵及眼眶，或同时侵及口腔。这是婴儿时期最见的皮肤病变。临床表现：患儿多在出生后不久或数月内眼睑皮肤出现血管瘤，开始体积较小，逐渐增大，速度较快，色鲜红，如病变位置较深皮肤色泽可正常。


眼眶肉瘤 治疗 局部隆起，哭闹时病变增大，病变主要发生在上眼睑内侧，侵及眶内时出现眼球突出。患儿年龄愈小，病变增长愈快，病变也可波及颜面部。多数患儿1岁后自行停止增长，7岁时76%自行消退，所以婴儿型血管瘤是一种自愈性病变。病变消退过程中颜色变淡，病变变薄，后逐渐接近正常皮肤。


肾石症 肾石病（venal calculi）系指一些晶体物质（如钙、草酸、尿酸、胱氨酸等）和有仙基质（如基质A、Tamm-Horsfall蛋白、酸性粘多糖等）在肾脏的异常聚积。


肾石症 诊断 肾结石的诊断分为确定肾结石存在和病因及病理生理诊断，后者有助于指导治疗。确立肾结石诊断具有典型临床表现或从尿中排出结石者诊断并不困难。尿路X线平片检查对诊断中重要意义。当腹部平片阴影与右上腹胆囊结石、肠系膜、淋巴结钙化等其它阴影以区别时，应拍摄侧位片，肾结石位置多偏后方并可与脊柱影重叠，也可因肾盂肾盏积水扩大而位于脊椎之前工略偏后。此外，尚可取抑卧位深吸气和深呼气各摄片一张，若为肾结石则可见阴影随肾脏运动而上下位置变动，且与肾脏边缘的相对位置不变。静脉尿路造影和逆行肾盂造影能明确显示结石的位置和整个泌尿道情况。有时结石较小，密度较淡，诊断发生困难，可进一步作逆行肾盂空气或氧氧造影，以明确结石的存在和位置。B型超声波检查能诊断出X线阴性结石，当结石直径＞0.5cm时即可显示，其缺点是细小结石常易漏诊，且不能作为手术定位。肾绞痛伴血尿尚需与肾结核或肿瘤鉴别。此外，肾绞痛尚应与胆结石、胰腺炎或急性阑尾炎等相区别。应定期随结石随生长速度、部位变动及有无新的结石形成。


肾石症 诊断 病因和病理生理诊断肾结石诊断一旦成立，在详细地了解病史、饮食习惯、家族史、既往疾病（小肠、胆道、尿路感染及用药史）后，应进一步检查以作出病因和病理生理诊断，包括结石X线形成、尿生化检查（尿pH、尿酸、尿钙、草酸、胱氨酸、枸橼酸等）、尿细菌培养和血生化检查（血Ca2+、Mg2+、PTH、pH、CI-、K+等）。评价某种物质尿排泄和血浓度的关系时，应仍旧考虑到此物质的饮食摄入。肾结石家属史多见于吸收性高钙尿、偶见于胱氨酸尿、原发性高草酸尿和I型肾小管酸中毒。痛风患者的肾结石多为尿酸结石，少数混有草酸钙结石。有慢性腹泻、回肠疾病或手术史者，应怀疑尿酸结石或草酸钙结石（肠源性高草酸尿或低枸橼酸尿）。X线阳性者多为含钙结石、胱氨酸结石和感染性结石，后三者可呈鹿角状；阴性者为单纯性尿酸结石，罕见的有黄嘌呤结石和2，8，-二羟腺嘌呤结石。尿培养有变形杆菌等分解尿素细菌生长并伴有碱性尿时，提示感染性结石（尿钙、草酸、尿酸、胱近酸、枸橼酸以及血钙、磷、PTH、肾小管重吸收和酸化功能恶化对诊断极有帮助）。对于高钙尿和高草酸尿患者尚需判断其类型。原发性甲旁亢时，血PTH、血钙和尿钙升高，血磷下降，饥饿时尿钙也可升高。


肾石症 诊断 吸收性高钙尿时血PTH正常和偏低，血钙正常，饥饿时尿钙一般正常。肾性高钙尿时血钙正常，饥饿时尿钙升高较原发性甲旁亢血PTH升高更为显著。不伴PTH升高的饥饿性高钙尿，饥饿时尿钙明显升高，而血钙和血PTH正常。饥饿时尿钙的测定方法为，在早晨空腹留取2小时尿，测定其中钙和肌酐含量，正常钙/肌酐＜0.11原发性高草酸尿患者除尿草酸升高外，还有尿羟乙酸盐和甘油酸盐升高，并常伴有其他组织草酸钙沉着，贫血和肾功能损害以及家族遗传史。肠源性高草酸尿则有原发病史，尿钙降低（＜2.5mmol/d），尿草酸＞13mmol/d，可有代谢性酸中毒和尿枸橼酸降低（＜mmol/d），血钙和血镁正常低限或降低，血PTH可升高。而VitD中毒、草酸摄入过多（菠菜、茶叶、果仁）及高钙尿引起者则有其病史。（三）并发症和合并肾脏其他异常明确有无感染、梗阻和肾功能情况，以指导治疗。


肾石症 治疗措施 应根据结石的病因、类型、大小、数目、部位以及有无并发感染、尿路梗阻和肾功能情况制订防治措施，主要包括三方面。防治结石的形成和复发由于肾结石的复发率很高，男性80%，女性60%，第一次复发距取石或排石的平均时间为9.5年，故在治疗上不仅重视于取石和排石，还应重视预防肾结石的复发。防治措施如下。去除肾石的发病诱因积极治疗形成结石的原因，如原发性甲状旁腺机能亢进的摘除甲状旁腺，治疗恶性肿瘤，控制肾盂感染和解除尿路梗阻，均为防止结石形成和复发的有效措施。一般治疗⑴保证充分饮水：尤其夏季和夜间，为避免夜间尿液过分浓缩，必须强调睡前饮水，并且在半夜再饮水一次。最好用饮用含矿物质水的磁化水，使每日尿量超过2000ml，可稀释尿液、减少晶体沉淀、冲洗尿路和排出微小结石。⑵饮食：饮食成分应根据结石种类和尿液酸碱度而定。对于草酸结石，应避免高草酸食物如菠菜、蕃茄、土豆、甜菜、龙须菜、果仁、茶叶、可可、巧克力等。以及含钙离的食物如牛奶、奶酪等。对特发性高钙尿应限制钙摄入，以减少尿钙含量；对非高尿钙的复发性草酸结石，毋需低钙饮食。如因低钙饮食致使尿草酸排泄增加而形成结石者，也不宜采用低钙饮食。控制钠摄入，钠摄入过多可使尿钙排泄增多。


肾石症 治疗措施 高尿酸血症和高尿酸尿时要吃嘌呤饮食，避免进食动物内脏，少食鱼和咖啡等。如患者第一次发现结石，而无基础疾病或病理生理紊乱，则只需随诊以了解结石情况和有无新结石形成，而不需采取药物治疗。药物治疗⑴高钙尿：因原发性甲旁亢、类肉瘤病、甲亢、多发性骨髓瘤等引起者应作相应治疗。其他病因者可采取下列措施。①噻嗪类利尿剂：能增加肾小管对钙的重吸收而减少尿钙排泄。用于肾性高钙尿和吸收性高钙尿。双氢克尿噻每日50～100mg，或相应剂量的其他利尿剂。长期使用其降尿钙作用可有所下降，可引起低钙血症、低枸橼酸尿，需补充枸橼酸钙。②磷酸钠纤维树脂：口服后在肠道与钙结合而限制钙吸收，每次2.5～5g，进食同时服用。因肠腔内钙减少，与草酸结合减少，导致肠吸收草酸增多，且该药可同时结合钙，阻止肠吸收钙，故同时应适当限制草酸摄入，而补充钙。只用于不伴骨病、血磷正常，而对限制钙摄入和噻嗪类利尿药治疗无效的吸收性高钙尿，该药使血Ca2+下降，PTH分泌增多。原发性甲旁亢、肾生高钙尿、尿钙动员增多的情况、生长期儿童和绝经后妇女不应服。③正磷酸盐：如中性或碱性可溶性磷酸钠或钾盐，与钙结合生成磷酸钙盐，降低尿钙浓度和草酸钙饱和度。


肾石症 治疗措施 每日1.5～2.0g磷元素，分3～4次服用。肾小球滤过率低于30ml/min者和尿路感染者不用，因可引起转移性软组织钙化和感染性结石。⑵肠源性高草酸尿：限制草酸和脂肪摄入，补充枸橼酸钾，可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质，另一方面在肠道与草酸结合，阻止后者的吸收，因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良，但不能持续抑制吸收草酸。⑶低尿枸橼酸性含钙肾结石：枸橼酸钾能有效地限制此类结石的形成和复发。用法为每日3～6g，分三次服用。部分患者可有轻度胃肠道反应，肾功能不全者慎用。⑷尿酸结石：应增多尿量，限制嘌呤摄入，调整尿pH6～6.5。尤其夜间尿pH。应用枸橼酸钠和碳酸氢钠使尿pH升高时，使钙盐结晶增多，而枸橼酸钾无此缺点，故临床首选，剂量为30～60mmol/d。若同时有血尿酸增高，宜加用别嘌呤醇，控制血尿酸浓度后即改为维持量。⑸胱近酸尿和胱氨酸悄：在保证充分饮水（常＞3L/d）和碱化尿液（pH＞7.5）。治疗无效时，可应用D-青霉胺治疗，每日1～2g，分次服用。后者在尿中与胱氨酸结合，形成溶解度较高的化合物从水中排出，从而降低胱氨酸含量。


肾石症 治疗措施 但其副作用较大，能引起肾病综合征、皮炎和全血细胞减少等。α-巯基丙烯甘氨酸的作用机制懒惰D-青霉胺相似，而副作用较小。有报导将此药灌注在肾结石部位，可使结石溶解；口服则可防止结石形成。⑹感染性结石：长期有效地控制尿路感染，能限制感染性结石的形成，甚至使某些已形成的结石溶解。但由于结石内抗生素浓度较低，细菌不能被完全杀灭，因此单纯抗菌治疗很难使尿路感染完全治愈。对结石的处理肾结石的治疗近年来已有很大进展，许多过去需要手术治疗的肾结石，现在可经体外震波碎石或非开放性手术取石，或几种方法联合使用而取得满意疗效。1.内科治疗对直径小于0.5cm的光滑圆形结石，无尿路梗阻或感染，且明功能良好者，可采用内科治疗，方法见“预防结石形成和复发”段。溶石疗法对尿酸结石和胱氨酸结石疗效较好，对含钙结石和感染性结石疗效较差，给药途径有口服、静脉、输尿管插管、开放性肾造瘘插管和经皮质穿刺造瘘插管等。在治疗期间，应密切观察病情变化，定期作放射性核素肾图及X线检查了解肾功能，决定是否手术。2.体外震波碎石术目前已广泛应用于临床并取得满意疗效，特别是直径在1.5cm左右的单个结石。


肾石症 治疗措施 随着体外震波碎石术经验成熟，目前也试用于鹿角状结石及一些特殊结石，如肾小盏结石、蹄铁肾结石、多发性大结石等治疗。应该引起注意的是，由于冲击波的物理作用及其使水分子发生化学变化生成的H2O2和多种自由基，均可使结石周围组织细胞损伤、出血。冲击波还可直接和通过刺激肾盂平滑肌收缩，间接地引起肾盂内压力升高；而治疗后碎石和血尿等则可增加尿流阻力，使肾盂内压升高，从而使肾小管和肾小囊内压升高，影响肾小球和肾小管功能。因此对一些存在肾泌尿系统梗阻、感染和肾功能减退的患者，仍应权衡利弊，术前庆作抗菌、插管解除梗阻等相应治疗；术后则应密切观察、及时控制感染，解除梗阻。对冠心病、高血压、心功能不全者亦应慎重，对不能纠正的出血性疾病、孕妇仍属禁忌。3.手术取石一些非开放性手术取石新技术，如通过输尿管肾盂镜、经皮肾镜取石等，逐渐在临床上广泛使用，取得较好疗效。但对经上述非开放性手术取石术、药物治疗及体外超声碎石无效或有禁忌证者，以及一些复杂的结石，如大鹿角状结石、某些多发性结石或有肾盂肾盏内腔狭窄的结石，合并严重梗阻造成急性尿闭，严重感染时，仍以开放性手术治疗为宜。


肾石症 治疗措施 手术应尽可能以保护肾功能为原则，并要求彻底取石，以免残留结石核心，继续增长。感染性结石因手术的常有结石残屑留在局部，术后极易复发。对症治疗1.肾绞痛治疗应用解痉剂阿托品或654-2肌注，可合用异丙嗪以增强疗效，无效时间应用杜冷丁或吗啡等。2.尿路感染的治疗见“泌尿道感染”。3.血尿明显肉眼血尿时可用羟基苄胺0.1～0.2g或止血环酸0.1g，缓慢静脉注射，每日3次。肾石病是常见肾脏疾病，易引起感染和肾功能损害。近年来由于地其病因和病理生理研究的进展，出现了一些防治新措施，降低了复发率。另外，由于体外震波碎石的应用和经验积累，使很多原需手术治疗的患者可以免手术痛苦而得到有效治疗，但对于震波对肾脏的影响及其并发症防治应引起足够重视。


肾石症 发病机理 肾结石的形成过程是某些因此造成尿中晶体物质浓度升高工溶解度降低，呈过饱和状态，析出结晶并在局部生长、聚集，最终形成结石。在这一过程中，尿晶体物质过饱和状态的形成及尿中结晶形成抑制物含量减少是最重要的两因素。过饱和状态的形成见于①尿量过少；②尿中某些物质的绝对排泄量过多，如钙、草酸、尿酸、胱氨酸和磷酸盐等；③尿pH变化。尿pH下降（＜5.5）时，尿尿酸饱和度升高，尿pHT升高时，磷酸钙、磷酸氨镁和尿酸钠饱和度升高；尿pH变化对草酸钙饱和度影响不大。有时过饱和状态是短暂的，可由短时间内尿量减少或餐后某些物质尿排量过性增多所致，因此测定24小时尿量及某些物质尿排量不能帮助判断是否存的短暂的过饱和状态。尿中结晶形成抑制物减少正常尿液中含有某些物质能抑制结晶的形成和生长，如焦磷酸盐抑制磷酸钙结晶形成；粘蛋白、枸橼酸和镁则抑制草酸钙结晶形成。尿中这些物质减少时就会形成结石。成核作用同质成核指一种晶体的结晶形成。以草酸钙为例，当出现过饱和状态时这两种离子形成结晶，离子浓度越高，结晶越多越大。


肾石症 发病机理 较小结晶体外表的离子不断脱落，研究提示只有当含100个以上离子的结晶才有足够的亲和力使结晶体外表离子不脱落，从而达到一种平衡状态，结晶得以不断生长。此时所需离子浓度低于结晶刚形成时。异质成核指如两种结晶体形状相似，则一种结晶能作为核心促进另一种结晶在其表面聚集和生长。如尿酸钠结晶能促进草酸钙结晶形成和生长。尿中结晶形成后加停留在局部生长则有利于发展为结石。很多结晶和小结石可被尿液冲流而排出体外。当某些因素如局部狭窄、梗阻等导致尿流梗阻或缓慢时，有利于结石形成。有机基质有机基质能促进结晶粘合形成一定形状的结石。但在结石形成过程中不起关键作用。病理改变 结石分布以肾盂最常见，肾盏次之，肾实质罕见。肾盏结石多位于下肾盏，双侧肾结石不到10%。结石可引起肾盂盏损伤、感染和阻塞。上述改变导致上皮脱落产生溃疡，最终有瘢痕形成。结石引起的阻塞多为不完全性，尿液经结石周围流入输尿管，但可有肾盂扩大、肾盂壁肥厚和纤维化。若结石嵌顿于肾盂、输尿管交界处或输尿管，则产生肾盂积水、肾盂扩大、肾皮质萎缩及破坏，并可发生肾盂积脓。结石还可和肾盂鳞状细胞癌同时存在。


肾石症 流行病学 美英、东南亚和印度等地发病率甚高。我国广东、山东、江苏、安徽、河北、陕西、浙江、广西、四川等贵州等地发病率较高。本病多见于20～40岁，男女之比为4.5∶1。肾结石形成时多位于肾盂或肾盏，可排入输尿管和膀胱；原发于膀胱的结石很少，主要见于1～10岁男性。按所含晶体物质分类，肾结石中80%～95%为含钙结石，其中大部分为草酸钙和磷酸钙混合结石及单纯草酸结石，单纯磷酸钙结石仅占7%，尿酸结石5～8%，胱氨酸结石1%，其它结石不足1%，如黄嘌呤结石，2，8-二羟腺嘌呤结石，氨苯喋啶结石和硅酸盐结石。感染性结石约占5%～15%。


肾石症 临床表现 肾结石的症状取决于结石的大小、形状、所在部位和有无感染、梗阻等并发症。无症状见于表面光滑的小结石，能自动排出而不引起明显症状。此外，固定在肾盂或下肾盏内内不移动而又无感染的结石，可长期存在不引起症状，或仅有轻度腰部不适或酸胀感，在拍摄腹部X线平片或B型超声波检查时偶然发现。疼痛胀痛或钝痛是由于较大结石在肾盂或肾盏内压迫、摩擦或引起积水所致，多发生于患侧肋脊角或上腹部，少数单侧肾结石由于对侧肾区反射痛而发生双侧腰痛。肾绞痛是较小结石在肾盂或输尿管内移动，引起输尿管痉挛所致，偶由血块引起。可以剧烈运动为诱因，常突然发作，疼痛始于背、腰或肋腹部，沿输尿管向下腹部、大腿内侧、外阴部等处放射，在男性，有的疼痛以睾丸和阴茎处最为严重，并可伴取蹲下踡曲位或辗转不安，历时数分钟至数小时，待结石停止移动或膀胱后疼痛突然消失。体检可有患侧肾区叩击痛，输尿管点或膀胱区压痛。结石移动至膀胱粘膜下层，则可引起尿频、尿急、尿痛，此应与尿路感染鉴别。血尿结石移动擦伤肾盂和输尿管粘膜，引起镜下或肉眼血尿，多与疼痛同时发生。约20%～25%患者结石排出时无血尿。


肾石症 临床表现 尿闭因结石引起急性肾后性尿闭可见于；①双侧肾或输尿管结石完全梗阻；②孤立肾的结石梗阻；③患侧肾或输尿管结石梗阻，对侧病肾或正常肾发生反射性肾排泄功能暂时停止。


副溶血性弧菌食物中毒 描述 副溶血性弧菌（Bibrio Parahemolyticus）食物中毒也称嗜盐菌食物中毒，是进食含有该菌的食物所致，主要翻版海产品。临床上以急性起病、腹痛、呕吐、腹泻及水样便为主要症状。起病急骤，常有腹痛、腹泻、呕吐、失水、畏寒及发热。腹痛多呈陈发性绞痛，常位于上腹部、脐周或回盲部。诊断 在副溶血弧菌食物中毒的流行季节，根据进食可疑食物（腌渍品、海产品）、集体发病、潜伏期短而起病急骤、发热和腹痛均较其他肠道传染病为严重、腹泻物呈血水样、失水多见等特点，临床诊断即可成立，对可疑食物进行培养，有时可分离出和粪便中相同的副溶血弧菌。本病应与葡萄球菌性食物中毒、产肠毒素性大肠杆菌类、沙门氏菌食物中毒、急性菌痢和霍乱等鉴别。治疗措施 一支持及对症治疗脱水不止者需输入生理盐水及葡萄盐水，或口服补液盐，以纠正失水。血压下降者，除被补充知容量，纠正酸中毒等外，可酌用血管活性药。二抗菌药物轻者患者可不用抗菌药物，较重者可给复方新诺明或庆大霉素、阿米卡星和诺氟沙星等喹诺酮类抗菌药物。


副溶血性弧菌食物中毒 病原学 副溶血弧菌是革兰氏阴性多形态杆菌或稍弯曲弧菌。本菌嗜盐畏酸，在无盐培养基上，不能生长，3%～6%食盐水繁殖迅速，每8～9分钟为1周期，低于0.5%或高于8%盐水中停止生长。在食醋中1～3分钟即死亡，加热56℃5～10分钟灭活，在1%盐酸中5分钟死亡。已知副溶血弧菌有12种O抗原及59种K抗原，据其发酵糖类的情况可分为5个类型。各种弧菌对人和动物均有较强的毒力，其致病物质主要有分子量42000的致热性溶血素（TDH）和分子量48000的TDH类似溶血毒（TRH），具有溶血活性、肠毒素和致死作用。发病机理 吞服10万个以上活菌即可发病，个别可呈败血症表现。该菌有侵袭作用，其产生的TDH和TRH的抗原性和免疫性相似，皆有溶血活性和肠毒素作用，可引致肠袢肿胀、充血和肠液潴留，引起腹泻。TDH对心脏有特异性心脏毒，可引起心房纤维性颤动、期前收缩或心肌损害。最近有人发现脲酶与本病腹泻有关。患者体质、免疫力不同，临床表现轻重不一，呈多型性。山区、内陆居民去沿海地区而感染者病情较重，临床表现典型；沿海地区发病者病情一般较轻。病理改变 主要病理变化为空肠及回肠有轻度糜烂，胃粘膜炎、内脏（肝、脾、肺）淤血等。


副溶血性弧菌食物中毒 流行病学 一传染源传染源为病人，集体发病时往往仅少数病情严重者住院，而多数未住院者可能成为传染源，但由于病人仅在疾病初期排菌较多，其后排菌迅速减少，故不至因病人散布病菌而造成广泛流行。二传播途径本病经食物传播，主要的食物是海产品或盐腌渍品，常见者为蟹类、乌贼、海蜇、鱼、黄泥螺等，其次为蛋品、肉类或蔬菜。进食肉类或蔬菜而致病者，多因食物容器或砧板污染所引起。三易感者男女老幼均可患病，但以青壮年为多，病后免疫力不强，可重复感染。本病多发生于夏秋沿海地区，常造成集体发病。近年来沿海地区发病有增多的趋势。临床表现 潜伏期自1小时至4天不等，多数为10小时左右。腹泻每日3～20余次不等，大便性状多样，多数为黄水样或黄糊便。约2%～16%呈典型的血水或洗肉水样便，部分病人的粪便可为脓血样或粘液血样，但很少有里急后重。由于吐泻，患者常有失水现象，重度失水者可伴声哑和肌痉挛，个别病人血压下降、面色苍白或发绀以至意识不清。发热一般不如菌痢严重，但失水则较菌痢多见。近年来国内报道的副溶血弧菌食物中毒，临床表现不一，可呈典型、胃肠炎型、菌痢型、中毒性休克型或少见的慢性肠炎型。本病病程自1～6日不等，可自限，一般恢复较快。


副溶血性弧菌食物中毒 辅助检查 一白细胞计数总数多在1万mm3以上，中性粒细胞偏高。二粪便检查镜检可见白细胞或脓细胞，常伴有红细胞，易被误诊为菌痢。粪便培养可检出副溶血弧菌，绝大多数迅速转阴，仅少数持续阳性2～4天。预后 预防措施与其他细菌所致者似。一动物性食品应煮熟煮透再吃。二隔餐的剩菜食前应充分加热。三防止生熟食物操作时交叉污染。四梭子蟹、蟛蜞、海蜇等水产品宜用饱和盐不浸渍保藏（并可加醋调味杀菌），食前用冷开水反复冲洗。


副溶血性弧菌食物中毒 饮食 副溶血性弧菌中毒是食物中毒中较为常见的一种，生活当中常常由于厨房工作人员卫生意识差、食物生熟不分开致使海水产品中的副溶血性弧菌污染而引起学校、幼儿园的群体性食物中毒。副溶血性弧菌广泛存在于海水中，在含食盐浓度3％～3．5％的培养基中生长良好，故又称致病性嗜盐菌。可致本菌食物中毒的传染媒介主要为海蜇、黄鱼、带鱼等海产品，以及鲫鱼、鲤鱼等淡水鱼；其次是肉、咸蛋类等。一般在进食带有副溶血性弧菌的食物后，急起腹痛、腹泻、头痛、发热，重者常有脱水，全身痉挛，神志不清，血压下降等休克症状而危及生命。预防的主要措施是：不生食海鲜，不在海滩或农贸集市上购买烧烤海产品；注意海鲜是否干净、新鲜，是否彻底加热，蒸熟煮透。如有异味或发现半生不熟，切忌食用；吃海鲜时要佐以食醋、姜末和生蒜。剩菜、剩饭食前必经充分加热。


滴虫性外阴炎 描述 滴虫性外阴炎常继发于滴虫性阴道炎。女性的阴道毛滴虫多寄生于阴道、尿道、前庭大腺及膀胱。前庭大腺受累者罕见。阴道毛滴虫是一咱鞭毛虫，比多形核白细胞大许多，呈梨形，顶端有鞭毛四条，尾部有轴柱凸出，可以寄生在人体内而不引起临床症候。某些细菌可诱致滴虫活跃而产生症状，但体内抗体又可以直接或间接传播，主要通过浴池、浴具、游泳池、或未彻底消毒的医疗器械等途径间接传播。直接传播可以通过性交，从男性泌尿系统传来，患者的尿液及粪便也可能是来源。概述 英文名称：infusorialvulvitis汉语拼音：dīchóngxìngwàiyīnyán发生部位：女性盆骨就诊科室：妇科、传染科诊断 根据症状及体征不难诊断，查到阴道毛滴虫方能确诊。取阴道分泌液用悬滴法检查，在镜下可找到活动的滴虫，在染色涂片中亦可见到。必要时可进行培养。滴虫感染时影响阴道细胞，应注意与恶性肿瘤鉴别，必要时可于治疗后作阴道细胞学检查。


滴虫性外阴炎 治疗措施 口服灭滴灵200mg，一日3次，共7～10日。副作用小，个别病例服药物后可发生恶心，腹泻、眩晕、头痛、皮疹及颗粒白细胞减少。停药后，这些副作即消失。局部可用1%乳酸或醋酸溶液擦洗外阴及灌洗阴道；然后，将卡巴砷或滴维净或曲古霉素塞入阴道，7～10天为一疗程。外用中药洗剂；鹤虱30克、苦参、狼毒、蛇床子、归尾、灵仙各15克，煎水熏洗坐浴。治疗期间注意保持局部清洁，内裤及接触外阴之用具，应煮沸消毒以防再染。病因学 女性的阴道毛滴虫多寄生于阴道、尿道、前庭大腺及膀胱。前庭大腺受累者罕见。阴道毛滴虫是一咱鞭毛虫，比多形核白细胞大许多，呈梨形，顶端有鞭毛四条，尾部有轴柱凸出，可以寄生在人体内而不引起临床症候。某些细菌可诱致滴虫活跃而产生症状，但体内抗体又可以直接或间接传播，主要通过浴池、浴具、游泳池、或未彻底消毒的医疗器械等途径间接传播。直接传播可以通过性交，从男性泌尿系统传来，患者的尿液及粪便也可能是来源。


滴虫性外阴炎 临床表现 潜伏期为4～28天，阴道粘膜有红色小颗粒或瘀点。pH值较正常高。阴道有多量黄绿色或灰色泡沫分泌物流出，有腥臭味，有时混有少许血液或为脓性，分泌物刺激外阴而有痒感。外阴发红，甚或出现炎性溃疡，有的因湿润及擦伤所致，可蔓延至生殖股皱襞。性交时疼痛，并可有尿痛，尿频等症状。预防 由于滴虫对变化的环境适应力比较强，在不同浓度的肥皂水中亦具有相当强的抵抗力，容易被传播。因此，做好卫生预防工作尤为重要。应注意以下几点：1.消灭传染源。由于本病极易感染，流行极广，而且有相当比例的健康带虫者，因此，应尽可能做到对妇产科门诊及住院患者常规进行白带毛滴虫检查，争取早期发现和及时治疗，消灭传染源。要达到防治目的，更应在工厂、学校、乡镇企业和居民中，定期开展普查和治疗，并要注意对患者配偶的防治。2.杜绝传播途径。改善公民生活福利，提倡淋浴，废除公共浴池，改坐式便所为蹲式，严禁滴虫患者入游泳池，不出租公共游泳衣及毛巾。医院用过的检查器械及被服应严格消毒，检查台上的消毒巾，必须每人一块，用过随即更换。3.做好卫生宣教工作，提高人们的预防意识。4.严格管理隔离治疗患者及带虫者。


滴虫性外阴炎 复诊 为杜绝藏匿的滴虫再度繁殖复发，必须进行随访，即在治愈后3个月，每次月经干净后即进行复查，阴性者，局部仍应治疗1～2次，以巩固疗效。男性尿道和前列腺内所藏匿之滴虫，常为妇女复发的重要原因，故检查复发患者之丈夫的小便及前列腺液，应列为常规，并应同时进行治疗。


滴虫性外阴炎 中草药治疗 滴虫性外阴炎症从中医理论讲，属湿热。用清热解毒、除湿止痒的中草药煎水坐浴，可以明显缓解外阴的痒痛不适，治疗滴虫性外阴炎症。下面介绍几个简单的经验方：处方1（《新编妇人大全良方》）：苦参30克煮水频洗，每日3～5次。处方2（《朱小南妇科经验选》）：蛇床子　土槿皮　百部　川椒　枯矾各等分。上药加水浓煎后熏洗阴部。早、晚各1次。处方3（《女病外治良方妙法》）：虎杖100克　苦参50克　木槿皮50克上药加水4500毫升，煎取4000毫升，过滤待温，取2000毫升，坐浴10～15分钟，每天2次，7天为1疗程。处方4（《中医妇科验方选》）：苦参10克　蛇床子15克　地肤子15克　白鲜皮15克　川椒6克　青盐2撮将药装入布袋放入水中，煮沸20分钟。温液坐浴，每日2～3次，每次15～20分钟。本方清热燥湿，杀虫止痒，可用于糖尿病外阴瘙痒，以及滴虫、霉菌等感染引起的外阴瘙痒。


滴虫性外阴炎 中草药治疗 处方5（《女病外治良方妙法》）：苦参30克?土茯苓30克　蛇?床子30克　生百部50克　龙胆草15克　黄柏15克　紫槿皮15克　川椒15克　苍术15克　地肤子24克上药加水2000～3000毫升，煮沸10～15分钟后去渣取汁、热熏，待药汁温和时坐浴并洗外阴。每日1剂，早晚各洗1次，每次20～30分钟。10天为1疗程。最多使用3个疗程。【潜伏期】潜伏期为4～28天，阴道粘膜有红色小颗粒或瘀点。pH值较正常高。阴道有多量黄绿色或灰色泡沫分泌物流出，有腥臭味，有时混有少许血液或为脓性，分泌物刺激外阴而有痒感。外阴发红，甚或出现炎性溃疡，有的因湿润及擦伤所致，可蔓延至生殖股皱襞。


先天性青光眼 描述 青光眼是由于眼内压升高引起视神经损害和视野缺损的一种严重致盲性眼病。青光眼的严重性在于：其病理损害是由于长期高眼压状态使视神经逐渐萎缩死亡失去功能，这种病理损害一旦发生就不可逆转，没有复明的可能，因此早期发现早期治疗就格外重要。而先天性青光眼发生在出生早期，不仅仅会导致失明，而且严重影响外观，并有多种严重继发病变，甚至导致眼球破裂。如果不能及早控制，将对今后人生造成长期不良影响。疾病介绍 先天性青光眼是指由于胚胎发育异常，房角结构先天变异而致房水排出障碍，导致眼内压升高所引起的视神经损害和视野缺损。国外资料原发性婴幼儿型青光眼发病率为0.008%，我国为0.002%~0.0038%，新生儿中为万分之一；有2~15%的盲人是由于先天性青光眼致盲。婴幼儿型青光眼80%在1岁内、部分在出生时即已发病，因此造成的眼部损害较成人更为严重，不仅仅会导致失明，而且严重影响外观，并有多种严重继发病变，甚至导致眼球破裂。


先天性青光眼 疾病分类 分为原发性婴幼儿型青光眼（3岁以内发病）、青少年型青光眼（3岁~30岁发病）和合并其他先天异常的青光眼，如小眼球、先天性无虹膜高胱胺酸尿症、Marcheshani综合征，颜面血管瘤青光眼综合征，眼-神经-皮肤血管瘤、神经纤维瘤征等。发病原因 遗传性小梁网或房发育角异常，房角结构先天变异而致房水排出障碍。具有多种病因学说。


先天性青光眼 疾病症状 症状大部分为双眼患病。婴幼儿型青光眼的患儿家长最先发现患儿怕光、流泪、眼睑严重内翻倒睫，睁眼困难；患儿常常烦躁，喜哭闹。随眼压逐渐升高和时间的延长而眼球扩大。其他类型的先天性青光眼发病隐匿，不易被早期发现，所以应该定期对儿童进行眼保健筛查。有些儿童表现进行性视力减退，近视发展过快。晚期由于视力减退、视野缩小而表现患儿目光不灵活，对周边的物体反应迟钝，易发生碰撞。此外晚期可以合并前房出血，虹膜震颤，晶体脱位、半脱位，巩膜变薄易受外伤致眼球痨、破裂。体征可伴有角膜周围的睫状充血，角膜呈灰白色毛玻璃样混浊、扩大、突出、知觉减退，前房深在，虹膜平坦，视神经生理陷凹扩大。晚期视力下降，视神经呈苍白色，可以合并晶状体脱位，角膜边缘膨出（角巩膜葡萄肿）等外观。合并其他先天异常的青光眼具备相应体征。辅助检查 眼压测量高于正常，婴幼儿型和青少年型青光眼的房角检查呈开放状，可见中胚叶组织残留等多种发育异常，合作检查的儿童其视野检查呈不同程度的青光眼样视野缺损，A/B超可以显示眼球扩大。


先天性青光眼 鉴别诊断 先天性大角膜：角膜基本透明，虹膜震颤，不伴眼压高。先天性特发性角膜水肿、后天外伤性角膜混浊：角膜混浊，不伴有眼压高及视神经损害及青光眼样视野缺损。


先天性青光眼 疾病治疗 手术治疗抗青光眼手术是先天性青光眼的首选治疗。青光眼的手术方式有多种，儿童青光眼的手术方式与成人不同，应首选小梁切开术，非晚期的婴幼儿型青光眼其成功率远远超过其他术式。对晚期病例、合并其他先天异常的病例、或已做过手术而眼压不能控制的病例可以再次做小梁切开术或采取联合术式。手术适应症1.已确诊的初诊病例，在证实具备一定视功能并全身情况允许的基本条件下均可及早安排手术。2.残余性青光眼或青光眼复发，在药物治疗失败的病例，可以选择再手术。在眼压不是很高、保证视功能损害不是很严重的情况下，两次手术间隔应尽量长一些。3.已无光感的病例原则上不做内眼手术，可以采取激光光凝等方式降低眼压，争取保留眼球。4.合并眼内活动性病变的病例，先用药物控制眼压，待病情稳定后一段时间再手术。药物治疗先天性青光眼的药物治疗不为首选，一是药物治疗效果欠佳，长期用药难以控制眼压，再有药物都有不良反应，目前绝大多数抗青光眼药还没有儿童使用安全的试验证据。但在术后残余性青光眼、一些合并其它异常型青光眼、合并眼内活动性病变、以及手术前眼压过高的病例，药物治疗是一种选择。


先天性青光眼 疾病治疗 抗青光眼药物种类很多，前列腺素类药物目前为首选药，如拉坦前列腺素,曲伏前列腺素等，其它有b受体阻滞剂噻吗心安、倍他洛尔等，缩瞳剂毛果芸香碱，碳酸酐酶抑制剂派立明等。根据病情可以选择一种或2~3种不同类型的药物联合治疗，治疗要在医生指导下进行，并且要经常进行眼压监测，以保证用药安全性。[1-4]疾病预后 一般出生后发病的婴幼儿型青光眼能够及时手术，其成功率可达80%，但如果延误治疗，比如2岁后才手术，即使眼压控制，一般也都发生难以逆转的并发症。青少年型青光眼的手术较婴幼儿型略差。疾病随访 随访做了抗青光眼手术不等于一劳永逸，有一部分患者术后眼压还有可能没完全控制，或术后远期眼压又逐渐增高，因此需要长期或一生的随访，定期测量眼压，检查眼底和视野，必要时给予药物治疗或再次手术。注意事项婴幼儿型青光眼在眼压得以控制后，还有一个重要的治疗方面是矫正屈光不正。因为长期高眼压状态使眼球扩大，各屈光组织都已不是正常状态，一般会造成近视，如不注意矫正也会发生弱视。对晚期患儿由于已有一些继发病变，需要对眼球各组织长期关注。


浅层点状角膜炎 描述 浅层点状角膜炎是一种病因不明、与系统性疾病无关的慢性隐匿性角膜上皮炎。病史长，有间歇性异物感，结膜反应轻微，症状自发性缓解或加剧。出现特征性的角膜病变，通常结膜不受累。偶有发病早期出现轻微的结膜炎。疾病常在症状完全出现之后才能确诊。简介 浅层点状角膜病变（su  浅层点状角膜炎perficialpunctatekeratopathy）是角膜上皮三种病变类型的总称，即点状上皮角膜炎（punctateepithelialkeratitis）、点状上皮糜烂（punctateepithelialerosions）和点状上皮下浸润（punctatesubepithalialinfiltrates），它们常同时存在，只是轻重和病变范围有所偏重和不同。发病机制 浅层点状角膜炎发病机制不明。结膜刮片显示有非典型的上皮细胞，胞质  浅层点状角膜炎中有空泡，偶有中性粒细胞、单核细胞、变性的上皮细胞和黏液。细菌培养显示结膜菌群正常。对患者作角膜上皮培养或电镜检查，发现上皮并不易取材，提示基底膜与其半桥粒连接未受损伤。


浅层点状角膜炎 疾病原因 1、细菌性感染：在各种细菌性结膜炎或睑缘炎时，常合并角膜的上皮糜烂和点状表层炎以及多膜边缘部上皮下浸润，这些病变在角膜上有时呈散在性，有时在全角膜上弥漫性分布，特别是角膜周边部较多。2、病  浅层点状角膜炎毒性感染：在各种病毒性结膜炎的早期，常可能先引起角膜点状上皮糜烂。3、频繁的点眼药水的刺激或紫外线刺激可引起角膜上皮糜烂和炎症。4、机械性刺激，可使上皮擦伤，倒睫及营养不良均可导致上皮糜烂和炎症。5、其他眼病，如干燥性角膜炎、春季结膜炎、药物过敏均可引起角膜上皮的损害。


浅层点状角膜炎 诊断 浅层点状角膜炎在临床上比较常见且其特性各不  浅层点状角膜炎一样。现将其诊断依据分裂如下：1.葡萄球菌性的角膜炎：常伴发于慢性结膜炎，集中在角膜下1/3。为针尖大小皮点状糜烂，呈极细的点状、椭圆或圆形高出上皮的浸润病灶。2.红眼性角膜炎：多位于瞳孔区角膜上皮或上皮下呈点状浸润，大小不均。3.单疱性上皮型角膜炎：上皮下点状和线状浸润很快发展成树树状。4.春季结膜炎性角膜炎：多半发于春季结膜炎，点线状上皮剥脱满布于整个角膜上。5.沙眼性角膜炎：位于角膜上端、沙眼血管翳末端的上皮及上皮下浸润、糜烂及浅溃疡。6.表层点状角膜炎：荧光素染色在角膜瞳孔区有聚焦状的针尖大小细点状上台着色。7.药物诱发性角膜上皮炎：均匀分布在角膜全表面细点状混浊，有用药点眼史。8.辐射性角膜炎：多见于电兴性眼炎，有睫状充血，眼睑痉挛、流泪等自觉症状，睑裂区角膜上皮弥漫性片状剥脱。


浅层点状角膜炎 治疗措施 腺病毒病毒性结膜炎(病毒性结膜炎的最普遍型)引起的浅层点状角膜炎约于3周内自行消散。睑缘炎、沙眼和干燥性  隐形眼镜容易引起角膜炎角膜炎需特定的治疗。暴露于紫外线后所致者，可用作用短暂的睫状肌麻痹剂、抗生素眼膏和包封患眼24小时。戴用接触镜过久引起的，可用抗生素眼膏(例如0.3%妥布霉素，每日3次)治疗，但不要包封患眼，因严重感染的发病率高。这些病人次日需复诊。如果浅层点状角膜炎由局部药物或防腐剂引起的，则须停用这些药物或防腐剂。1.原因治疗：根据病因采取对平治疗。2.抗生素及抗病毒药物点眼。3.微量皮质类固醇点眼或配合其他抗生素药物点眼。病因学 1.细菌性感染：在各种细菌性结膜炎或睑缘炎时，常合并角膜的上皮糜烂和点状表层炎以及多膜边缘部上皮下浸润，这些病变在角膜上有时呈散在性，有时在全角膜上弥漫性分布，特别是角膜周边部较多。2.病情性感染：在各种病毒性结膜炎的早期，常可能先引起角膜点状上皮糜烂。3.频繁的点眼药水的刺激或紫外线刺激可引起角膜上皮糜烂和炎症。4.机械性刺激，可使上皮擦伤，倒睫及营养不良均可导致上皮糜烂和炎症。5.其他眼病，如干燥性角膜炎、春季结膜炎、药物过敏均可引起角膜上皮的损害。


浅层点状角膜炎 临床表现 自觉症状畏光、刺疼、酸磨、视力模糊或雾视症。体征1.点状上皮  紫外线对眼睛的伤害角膜炎：根据其病因不同而体征各异。⑴单纯性卡他性角膜炎：多见于老年人。沿角膜缘发生针尖样灰白色状浸润，或淡黄色串珠样浸润，病情进一步发展可形成平行角膜缘的月牙形浅在性溃疡。⑵病毒性点状角膜炎：由于病毒感染角膜上皮层或上皮下的点状混浊浸润，以腺病毒多见，如腺病毒8型引起的流行性角膜结膜炎，肠道病毒引起的流行性出血性结膜炎，常使单眼或双眼受累。球结膜为混合性充血，轻度水肿，经过1～2周后，结膜炎消退后，均可在瞳孔区角膜上皮和上皮下引起炎症和浸润，可见粗细不等的点状细小灰色点或呈点状星芒状线状混浊，荧光素染色可着色，经2～3天后，这些点状浸润点变平，很快变成树枝状或地图状浸润，融合成团。⑶表层点状角膜炎：表现为双眼角膜上皮针尖大小炎症，但无上皮下浸润，时轻时重，可持续数月数年。在高倍裂隙类显微镜下观察点状着色呈椭圆形，微微高出上皮面，这种角膜炎愈合后不留瘢痕。2.点状上以下浸润⑴沙眼性上皮下浸润性角膜炎：在角膜上方沙眼性血管翳的末端，有粗点状表浅的基质溃疡，愈合后常留有薄翳或斑翳。


浅层点状角膜炎 临床表现 ⑵钱状角膜炎：在角膜瞳孔区的上皮下如钱币状浸润，大小不等。裂隙灯检查，其浸润多在表浅基质层，愈合后常留有疤痕。3.点状上皮糜烂⑴为单个或多个点状上皮缺损，缺损区透明，其周围角膜上皮水肿，在裂隙类下直照时不易发现，患眼反复发作，常有眼睑痉挛和睫状充血。⑵创伤性或化学清创后的浅层角膜营养不良的早期病例常发生周期性点状上皮糜烂，这些缺损糜烂修复后，上皮常遗留有指纹状或旋涡状混浊。


浅层点状角膜炎 中医保健 中医认为，眼与全身脏腑和经络的联系密切，古代医学家根据临床实践，总结了许多简便而有效的养睛明目的方法：  按摩可以起到保健作用熨目法黎明起床，先将双手互相摩擦，待手搓热后一手掌熨贴双眼，反复三次以后，再以食、中指轻轻按压眼球，或按压眼球四周。运目法好视力眼贴眼科专家提示两脚分开与肩宽，挺胸站立，头梢仰。瞪大双眼，尽量使眼球不停转动(头不动)，先从右向左转10次，从左向右转10次。然后停，放松肌肉，再重复上述运动，如此3遍。此法于早晨在花园内进行最好，能起到醒脑明目之功效。低头法身体取下蹲姿式，用双手分别攀住两脚五趾，并稍微用力地往上扳，用力时尽量朝下低头，这样便有助于使五脏六腑的精气精气上升至头部，从而起到营养耳目之作用。吐气法腰背挺直坐位，以鼻子徐涂吸气，侍气吸到最大限度时，用右手捏住鼻孔，紧闭双眼，再用口慢慢地吐气。折指法每天坚持早晚各做1遍小指向内折弯，再向后搬的屈伸运动。每遍进行30~50次并在小指外侧的基部用拇指和食指揉捏50~100次。此法坐、立、卧皆可做，坚持经常做，不仅能养脑明目，对有白内障和其它眼病者也有一定疗效。


浅层点状角膜炎 相关病症 1、概念角膜实质炎:是指角膜实质内的弥漫性炎症。它多半是一种抗原抗体反应的表现，如先天性梅毒性角膜实质炎。但也可见于结核、病毒和某些霉菌的感染。下面仅就先天性梅毒性角膜实质炎加以叙述。2、病因一般认为是一种过敏反应，也就是在角膜内发生的一种由于梅毒螺旋体引起的抗原抗体反应。大部分发病年龄在5岁到25岁，女性多于男性，同时并可见其他先天梅毒症状：如凸额、鞍鼻、宽面、耳聋、Hutchinson氏齿，口角皲裂、软腭裂，颈淋巴结肿大及胫骨骨膜炎。此外，根据父母后天梅毒的历史和小产、以及梅毒血清反应阳性也有助于诊断。本病一般为双眼病，有时同时发作，但常是一先一后，而且有时间隔数年，并且易于复发。3、临床表现主观症状有疼痛、羞明，流泪和视力模糊，严重时甚至仅有光感。本病多为慢性病程，在病变的最早期可在裂隙灯下发现角膜内皮水肿和少量细小沉着物。实质内有轻微细胞浸润。随着症状的出现，患者可有眼睑痉挛及睫状充血。角膜病变可由周边部开始，也可由角膜中央部开始。但以前者较为多见。由周边起始者，角膜边缘首先发暗，出现轻微混浊，多由角膜上方开始，逐渐向中心扩展。这种混浊居于深层，呈灰白色。上皮水肿，可有水疱形成。


浅层点状角膜炎 相关病症 临近的睫状血管迅即充血，并开始由角膜边缘向内发展。角膜边缘因水肿呈隆起状，形如军官的肩章称为肩章血管翳。当角膜周边水肿消退后，睫状血管迅即消失。但角膜缘的深层血管向角膜中央伸入，有似推动混浊向前进展之势。这些血管居于角膜深层，呈典型的毛刷或扫帚状，直而平行，不相吻合。可持续十数年之久，终则硬化。同时角膜边缘他处亦发生类似混浊，并向中心进展。这种弥漫混浊迅速广泛发展，以致全角膜发暗，失去光泽。如果用裂隙灯检查，则见角膜水肿变厚；角膜深层灰色混浊呈雪片状，细小点状或线条状。经2～4周后达到最高峰。此时角膜表面呈云雾状，极似毛玻璃。严重患者，角膜极为混浊，甚至虹膜完全被遮盖而不能见。这个进展期亦可延长数月而达高峰。由中央起始者，首先侵犯角膜中部，角膜深层出现灰色雪片状、细小点状或线条状混浊。角膜表面光滑、晦暗，无光反射，混浊逐渐增加，由中央持续向周边进展，终则达到边缘，以致角膜完全变为混浊。虽然如此，但中央部混浊仍较周边部者更为致密。当混浊进行至边缘时，血管即开始由各方向进入角膜缘。这些都是深层血管，呈毛刷状或扫帚状。当炎症达最高峰时，角膜完全混浊。


浅层点状角膜炎 相关病症 因角膜深层布满血管，又被角膜灰色混浊所被覆，故呈一致性污红色，如红布状。此时难以看见虹膜组织，同时视力减退至眼前指数或手动。炎症高峰期经历约2～4个月即进入退行期。混浊首先由角膜边缘消退，角膜逐渐恢复透明，血管变细甚至闭塞。唯中部混浊持续最久，终则消退，仅留极少淡薄混浊和一些深层血管，对视力影响不大。多年后仍能根据角膜的深层混浊及遗留的毛刷状血管诊断患者曾罹此病。退行期需半年甚至一年或更长时间方能终止。好视力眼贴眼科提示上述临床病程并不代表一切病例的经过，也有病情较轻，经过较短，混浊不但少，而且可以完全消退；但也有严重病例，混浊永不消退；甚至变软，并由于眼球压力而发生角膜膨胀，产生不规则散光，极度影响视力，有时最严重的病例角膜变为扁平，名扁平角膜，视力有时完全丧失。虹膜睫状体炎为常见的并发病，轻者虹膜充血，角膜内皮水肿，有沉着物，后弹力层有皱褶，而在严重患者，可见虹膜后粘连，瞳孔膜闭、锁闭或为成形性虹膜睫状体炎，终至眼球萎缩。眼压一般减低，在病程晚期，眼压可能增高而发生继发性青光眼，以致引起角膜扩张。也有时患周边性脉络膜炎。这种炎症在角膜发生完全混浊时，自然是见不到的。


浅层点状角膜炎 相关病症 但是在本病终了而散大瞳孔时，可以看到在周边部有多数黑色素斑，也有时在另一眼尚未发炎时即见有周边性脉络膜炎。本病预后较好，大多数患者能够恢复有用视力。


老年人肺脓肿 描述 肺脓肿(abscess of lung)是中央含有空腔的、局限的肺化脓性及坏死性病变，可由多种化脓性细菌引起，临床上以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为特征，X 线胸片显示肺实质内有空腔形成。本病多见于壮年，男性多于女性，青霉素被广泛使用后，肺脓肿的发病率明显下降，约占所有肺炎的2%，但继发于支气管肺癌的肺脓肿却有所上升，应引起高度重视。


老年人肺脓肿 症状体征 症状(1)起病：急性肺脓肿患者可有口咽部感染灶及引起误吸的危险因素，或有受凉及劳累史。起病可急骤，患者畏寒、高热，8～14天后肺内空腔形成，患者咳大量脓性带臭味痰，体温明显下降。在少数病人也可隐匿起病，乏力、咳嗽和低热可持续数周，甚至更长时间。继发于肺炎的肺脓肿可在疾病发生后2～3周出现，此时肺炎本应治愈，却再发高热，脓痰量增加，常有乏力症状。(2)咳嗽、大量脓性痰：初期咳黏液或黏液脓性痰，经8～14天肺内空腔形成后，40%～70%的病例咳出大量脓臭痰，臭味痰提示为厌氧菌感染。(3)咯血：并不少见，偶可引起致命性大咯血。(4)胸痛：炎症病变累及胸膜引起，在呼吸时疼痛加重。如脓肿破入胸腔，可形成脓胸(empyema)、脓气胸(pyopneumothorax)，也可因纤维素包裹形成包裹性脓胸(encapsulatedempyema)，患者呼吸运动受限，气促加重。(5)其他：乏力、消瘦、食欲不振等，血源性肺脓肿多先有原发病引起的症状。贫血等消耗症状常见于慢性肺脓肿(chroniclungabscess)及脓胸病人。


老年人肺脓肿 症状体征 体征脓肿较小、部位较深时常无阳性体征；如脓肿较大，局部可有肺实变体征，如脓肿靠近胸壁可出现空瓮声；脓胸患者在患侧出现胸腔积液的体征；杵状指在发病几周之内即可出现，慢性肺脓肿者常可见到，有时也提示有支气管肺癌的可能。血源性肺脓肿因病变较小、分散，常无肺部阳性体征。


老年人肺脓肿 疾病病因 肺脓肿病因为各种化脓性细菌、分枝杆菌、真菌或寄生虫感染，最常见病原菌为厌氧菌(anaerobe)，如消化链球菌、梭形杆菌、产黑色素杆菌、脆弱类杆菌、紫质单胞菌等；其次为多种革兰阴性菌和革兰阳性菌，如大肠埃希菌、克雷白杆菌、阴沟肠杆菌、弗劳地枸橼酸杆菌、洛菲不动杆菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、军团菌、金黄色葡萄球菌、链球菌、粪肠球菌，少见细菌有铜绿假单胞菌、肺炎链球菌等；此外，在糖尿病患者和免疫功能抑制者某些真菌感染可引起空洞，如奴卡菌、放线菌；寄生虫如溶组织阿米巴原虫，为一种重要的、但并不常见的肺脓肿病原菌，主要引起下叶基底部位的脓肿；分枝杆菌如结核分枝杆菌、鸟分枝杆菌及细胞内分枝杆菌等亦可引起肺脓肿。在院外获得的肺脓肿中，厌氧菌感染占60%～85%，且多为几种厌氧菌混合感染。新近的研究显示，在分离的厌氧菌中，10%～15%的脆弱类杆菌、60%的非脆弱类杆菌以及40%的梭形杆菌可产生β内酰胺酶，因此耐青霉素的厌氧菌感染已成为一个不容忽视的问题。院内获得性肺脓肿中，常为革兰阴性杆菌及阳性球菌混合感染。


老年人肺脓肿 病理生理 临床上分为3种类型吸入性肺脓肿(aspirationlungabscess)因口咽及鼻部的内容物吸入形成。在厌氧菌感染引起的肺脓肿中，85%～90%的病例具有吸入口腔内容物或患有牙周病等危险因素。意识障碍(麻醉、酒精过量、使用镇静剂、头颅损伤、脑血管意外及癫痫大发作)、各种原因引起的吞咽障碍、胃食管反流、退行性或急性神经系统疾病发生后，气道正常防御系统破坏，咳嗽反射受到抑制等情况，都会成为误吸致病的原因，患有牙周病使口腔内容物的质发生变化也可成为肺脓肿发生的原因，但也有10%～15%的病人无明显的牙周疾病或吸入危险因素。吸入物随重力移动阻塞在某肺段的支气管，因而吸入性肺脓肿的发生部位与支气管的解剖特点相关。由于左主支气管的角度大于右侧，且支气管管径较粗，故右肺发生的肺脓肿几率是左肺的2倍。在仰卧位时，肺脓肿好发于下叶背段或上叶后段，发生于这两个部位的肺脓肿占全部肺脓肿病例的75%。在重症监护病房的重症患者，由于服用抗酸剂组胺H2-受体拮抗药预防应激性溃疡，使口腔革兰阴性杆菌的定植增加，故这类患者易发生革兰阴性杆菌感染引起的肺脓肿。


老年人肺脓肿 病理生理 血源性肺脓肿(hematogenouslungabscess)败血症时或脓毒病灶中的细菌或栓子可经血液循环到达肺部，引起肺小动脉栓塞，形成血源性肺脓肿。多见于葡萄球菌败血症、急性化脓性骨髓炎、化脓性阑尾炎、中耳炎、产后子宫内膜炎及亚急性细菌性心内膜炎，也可见于面部及皮肤的化脓性感染。继发性肺脓肿某些细菌性肺炎如葡萄球菌性肺炎、肺炎杆菌肺炎、流感嗜血杆菌肺炎及军团菌肺炎可发展形成空腔病变出现继发性肺脓肿。当肿瘤或异物阻塞支气管时，可造成远端分泌物滞留，继发细菌感染引起肺脓肿。肺部附近器官的感染，如纵隔炎、肝脓肿、膈下脓肿穿破膈至肺也可引起继发性肺脓肿。肺脓肿的病理特点是细支气管阻塞引起局部炎变，继之小血管炎症栓塞，使肺组织迅速坏死，误吸发生后，7～10天即可形成X线可见的脓肿。如为吸入性，脓肿常单发，且与支气管相通；如为血源性，脓肿为多发，不与支气管相通；由金葡菌肺炎引起的张力性肺气囊肿，多呈圆形，壁薄，周围组织可受挤压成肺不张。如脓肿发生在肺表面，可引起局限性纤维素性胸膜炎，如张力性脓肿破入胸腔，则形成脓气胸。经治疗脓肿闭合多形成瘢痕，如肺脓肿大或治疗不当，则形成瘢痕组织包裹的脓腔，迁延不愈形成慢性肺脓肿。


老年人肺脓肿 病理生理 由于肺脓肿脓腔壁血管损伤形成血管瘤，可引起反复大量或中等量咯血；脓腔壁肉芽组织血管丰富也可能引起小量咯血。诊断检查（查看内容）诊断 有吸入史及患有口腔疾病，根据症状如亚急性或慢性起病，咳大量脓臭痰，体征，胸部X线显示肺脓肿改变，诊断一般不困难。实验室检查 1、血象血白细胞总数升高，中性粒细胞核左移，可有中毒颗粒。血红蛋白下降多见于慢性肺脓肿患者。2、细菌学检查(1)涂片：痰涂片革兰染色镜检，如见到多量中性粒细胞，且胞内外有大量细菌，而痰培养阴性，提示厌氧菌感染。(2)培养：痰培养是使用最广的、了解感染病原菌的无创性方法，但易被上呼吸道细菌污染。对于厌氧菌，因接触空气常影响培养的阳性率。采用气管吸引和经纤维支气管镜保护性毛刷采集标本或经胸液穿刺采集胸腔脓液，立即进行厌氧菌与需氧菌培养更有意义。由于病原菌培养的阳性率不太高，一些新技术如气相色谱检测细菌代谢产物鉴定细菌、DNA探针杂交技术等正研究用于细菌的快速鉴定。血培养可用于血源性肺脓肿的诊断。其他辅助检查：X线检查：一般X线胸部平片可获得肺脓肿清晰影像，肺脓肿的X线影像特点。CT检查可进一步发现坏死性肺炎时出现的多发的小脓腔。


老年人肺脓肿 鉴别诊断 由于肺部空腔样病变见于多种疾病，需注意鉴别诊断，主要为：支气管肺癌某些肿瘤中央组织由于血供不足可发生液化坏死形成空腔，此类病变多单发，呈偏心性，壁较厚，内壁呈结节状或不规则，多无液平，周围无明显炎性浸润。患者常有咯血，但无急性感染症状，与肺脓肿鉴别不太困难。癌组织也可阻塞支气管引起继发感染，远端形成肺脓肿，此时尤需与肺脓肿鉴别。在年龄＞40岁的患者，如肺内出现孤立的空腔样病变，尤应引起注意。痰肿瘤细胞学检查，纤维支气管镜检查，对诊断有重要价值。胸部CT可协助诊断。肺结核常有低热、乏力、盗汗等结核中毒症状。浸润性肺结核或干酪性肺炎多在上叶呈大叶实变，其中有透亮区，为无壁空洞，不伴有液平，同侧或对侧可有播散的斑絮状影。痰涂片抗酸染色可发现结核杆菌。肺囊肿合并感染在X线胸片上肺囊肿表现为含液囊肿或含气囊肿，呈圆形或卵圆形，界限清晰，含气囊肿内有时有气液平面，透视下囊肿可随呼吸改变大小。继发感染时可有高热、咳嗽及大量脓痰，需与肺脓肿鉴别，如原有X线胸片进行比较将易于做出诊断。肺隔离症是指由于肺脏发育畸形使部分肺组织与主体肺分离形成囊性肺块，特别是叶内型，肿块的支气管可与机体的支气管系统相通，常在局部继发感染。


老年人肺脓肿 鉴别诊断 临床表现为咳嗽、咳痰、咯血及发热等，如反复感染可出现营养不良、贫血等症状。X线表现为囊腔周围炎性浸润比肺脓肿轻，多在下部，可通过主动脉造影、磁共振显像显示来自主动脉的异常动脉。


老年人肺脓肿 治疗方案 抗生素治疗(1)药物选择：对吸入性肺脓肿，主要为厌氧菌感染。对于非厌氧菌感染引起的肺脓肿治疗，应根据感染病原体选择用药，如革兰阴性菌感染可选用第二代头孢菌素(头孢呋辛、头孢西丁)或第三代头孢菌素(头孢他啶、头孢噻肟、头孢哌酮)、氟喹喏酮(氧氟沙星、左氧氟沙星)，必要时可联合使用氨基糖苷类抗生素(如阿米卡星)；如为耐甲氧西林的葡萄球菌引起，可选用万古霉素；如为阿米巴原虫引起的肺脓肿，应选用甲硝唑治疗。(2)药物治疗时间：为4～8周，或更长，至X线胸片显示脓肿愈合。痰液引流对一般情况较好者，可采用适当的体位引流，辅以雾化吸入。纤维支气管镜吸痰对引流有一定帮助，但不能反复使用。其他治疗支持疗法，加强营养，纠正贫血，以及支气管扩张剂、祛痰剂解痉祛痰。外科治疗经有效的抗生素治疗，大多数患者可治愈，少数治疗效果不佳，可考虑手术治疗。外科手术适应证主要为：病期超过3个月，经内科治疗无好转；慢性肺脓肿突发大咯血，经药物治疗无效；有支气管阻塞，感染难以控制以及不能排除肺部肿瘤者。伴有支气管胸膜瘘或有脓胸，反复抽液冲洗疗效不佳者，也应行手术治疗。并发症 并发脓胸、脓气胸、支气管胸膜瘘、大咯血及其他转移性脓肿。


老年人肺脓肿 预后及预防 预后急性肺脓肿以往病死率为34%，抗生素使用后，病死率已在5%以下。吸入性肺脓肿或继发于肺炎的肺脓肿，经及时合理的治疗，7～21天体温可正常，但脓腔闭合需数月。慢性肺脓肿可合并脑脓肿、其他转移性脓肿，淀粉样变、致命性大咯血及支气管胸膜瘘等并发症，目前已不常见。预防针对厌氧菌引起的肺脓肿的预防措施有限。对意识障碍者加强护理，防止分泌物及呕吐物的吸入；应注意口腔卫生，治疗口腔及牙周疾病和及时正确使用抗生素治疗肺部感染。流行病学 本病多见于壮年，男多于女，有学者报道，在抗生素使用前，厌氧菌引起的肺部感染中，肺脓肿可达10.5/1万～38.3/1万，而青霉素被广泛使用后，医院内出现肺脓肿的比例成近10倍的下降。国外另有研究表明，肺脓肿约占所有肺炎的2%，但继发于支气管肺癌的肺脓肿却有所上升，值得引起高度重视。保健贴士 针对厌氧菌引起的肺脓肿的预防措施有限。对意识障碍者加强护理，防止分泌物及呕吐物的吸入；应注意口腔卫生，治疗口腔及牙周疾病和及时正确使用抗生素治疗肺部感染。


小儿肺隔离症 描述 肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。小儿肺隔离症流行病学 本病临床上较为少见，约占各类肺部畸形总数的7%。国外文献曾有500余例报告，国内仅有少数病例报道。本病男女发病率比例为4∶1，男性明显多于女性。小儿肺隔离症病因 肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。


小儿肺隔离症 小儿肺隔离症发病机制 1.叶内型较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。x线检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。2.叶外型较少见。位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。x线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。小儿肺隔离症临床表现 一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在x线检查时发现胸腔内肿物。术前x线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。小儿肺隔离症并发症 多有反复性或持续性进行性肺部感染。


小儿肺隔离症 小儿肺隔离症实验室检查 常规实验室检查无特殊。有感染时，血常规检查为感染性血象特点诊断，诊断主要依靠影像学检查。小儿肺隔离症其他辅助检查 胸部x线可提供诊断ps的最初线索，b超和彩色多普勒超声检查已成为筛选ps的常用方法。胸部ct因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断ps的重要检测手段(图1)，可分为以下3种类型：①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块；②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变；③局限性多血管征。多数病例经b超和ct检查基本可以确定ps的诊断。逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对ps确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部mri可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示ps供血动脉和回流静脉。


小儿肺隔离症 小儿肺隔离症诊断 确诊本病应根据x线检查及气管造影。胸部x线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。x线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别。逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤动脉，造成大出血，颇有帮助。在与先天性囊肿的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。小儿肺隔离症鉴别诊断 叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。


小儿肺隔离症 小儿肺隔离症治疗 主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。小儿肺隔离症预后 肺叶外型一般作病灶切除即可，肺叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，以免引起难以控制的大出血造成死亡


脑动脉硬化症 描述 脑动脉硬化症指脑动脉硬化后因脑部多发性梗塞、软化、坏死和萎缩引起神经衰弱综合征动脉硬化性痴呆、假性延髓麻痹等慢性脑病。简介 动脉硬化属于病理学概念主要包括动脉粥样硬  脑动脉硬化症化小动脉硬化和老年性动脉硬化3类。由于动脉粥样硬化是美国欧洲等发达国家最常见最重要的动脉硬化类型，是导致冠心病脑卒中和引起死亡的重要原因西方作者常把动脉粥样硬化简称为动脉硬化，动脉硬化症即是动脉粥样硬化症之意。


脑动脉硬化症 诊断 脑动脉硬化症一直是临床常用的诊断，ICD-9和中华医学会第二次全国脑血管  脑动脉硬化症疾病学术会议(1986)第三次修订的《脑血管疾病分类草案》有此诊断但在WHO卒中及其他脑血管疾病特别工作组报告(1989)和美国国立神经疾病与卒中研究所的脑血管疾病分类(Ⅲ，1990)中该病名被取消全国《脑血管疾病分类(1995)》中也取消这一病名，原因均未详述。脑动脉硬化症可引起TCIA脑卒中等急性脑循环障碍以及慢性脑缺血症状症状体征与TCIA脑卒中及血管性痴呆等不同，有TCIA或轻症脑卒中既往史但无明显后遗症时，诊断脑动脉硬化症更恰当因此脑动脉硬化症的诊断目前仍有保留的必要，有利于提醒病人和医生早期防治脑卒中。脑动脉硬化是全身动脉硬化的一部分，同时也是急性脑血循环尤其是脑缺血发作的主要发病基础。脑动脉硬化并不是到老年才开始发展起来的，而是随着年龄的增长发生进行性的扩散及加重，因此本病病人多为50岁以上，男性病人多于女性，而女性多在绝经期之后发生脑动脉硬化。


脑动脉硬化症 病因 脑动脉的管壁由于脂类物质沉积和内膜受损，血小板、纤维素等物质积聚  脑动脉硬化症在损伤的血管壁的内膜上，使管壁结缔组织增生，内膜粗糙，弹性减退，管腔狭窄，以至影响正常的血液循环和供氧，而引起非急性、弥漫性的脑组织改变和神经功能障碍。流行病学 目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料。动脉粥样硬化好发部位主要在大动脉分叉与转折处，颈动脉和无名动脉起始处颈内动脉起始部和虹吸部、大脑中动脉主干分叉部、  治疗基底动脉起始部椎动脉在锁骨下动脉起始部及入颅处等约2/3的西方人动脉粥样硬化斑块位于颈内动脉颅外段其中57%在颈动脉分叉处，30%在椎动脉起点13%位于其他大动脉颈内动脉分叉处颈内动脉的近端及椎动脉近端2～3mm范围内病变最明显。肉眼可见的粥样硬化病变在20～30岁前很少见30岁后迅速增加，50岁时在颈动脉及脑底主要动脉通常都有发生，50岁后出现向较小血管扩展的趋势。


脑动脉硬化症 发病机制 高血压脑小动脉硬化主要发生在脑实质直径<200μm小穿通动脉血流侧压力持续超过中膜平滑肌最大收缩力时，血管平滑肌变性坏死失去收缩力血管被动扩张内膜受损，通透性增  治疗仪器加，血浆成分渗入，导致小动脉纤维素性坏死，引起高血压性脑病是急性失代偿表现持续慢性高血压在血流侧压力与各种血管活性物质作用下，小动脉壁发生结构性代偿，平滑肌肥大增生、玻璃样变胶原、蛋白和聚糖等结缔组织成分增加管壁增厚称为高血压小动脉硬化，血管壁耐受高血压能力增强，但调节血流的舒缩功能减低血压降低时可引起腔隙性梗死由于长期高血压可在小动脉和微动脉平滑肌发生玻璃样变或动脉壁变薄部位形成微动脉瘤，血压急骤增高时此动脉瘤破裂为导致自发性脑出血的主要原因长期脑小动脉硬化可引起皮质下白质局灶性缺血软化，CT或MRI表现白质疏松如有明显痴呆症状，称为Binswanger皮质下脑病(Binswangersubcorticalencephalopathy)。在长期高血压作用下，肌性动脉中膜平滑肌也经历小动脉平滑肌由功能代偿至结构代偿的过程，管壁硬化增厚和管腔变窄，为维持原血流量，流速加快可导致血管内皮细胞损伤。


脑动脉硬化症 发病机制 内皮细胞是血流动力学效应的关键性媒介体内皮受损使血管舒缩功能破坏，启动止血凝血过程血脂蛋白渗入，内膜增厚粥样硬化斑块形成，血管腔进一步变窄在血流动力学作用下，粥样硬化斑块发生破裂、溃疡和出血诱发血栓形成引起动脉闭塞及脑梗死可见长期高血压是脑动脉粥样硬化最重要的成因。高脂血症与脑动脉粥样硬化关系密切，已证明血清胆固醇(TC)>3.9mmol/L(150mg/dl)可发生动脉粥样硬化，高脂血症是脑动脉粥样硬化的重要促进因素颈动脉粥样硬化斑块发生变性溃疡、断裂和出血常可诱发血栓形成，使已狭窄的动脉腔血流显著减少可突然闭塞，导致血栓性脑梗死,脱落的小栓子堵塞于远端小动脉可引起突发的和不可预测的TCIA或血栓栓塞性卒中。


脑动脉硬化症 发病机制 动脉粥样硬化病理改变包括：①脂纹为早期病变，多发生在  脑动脉硬化症血流分叉处对面是对机械力局部适应性内膜增厚，含大量的来自巨噬细胞或平滑肌细胞富含脂质的泡沫细胞；②纤维斑块由含脂质的平滑肌细胞和富含胶原纤维的结缔组织构成覆盖内膜层并突向血管腔，动脉可能扩张适应斑块的增大；③复合病变是粥样硬化斑块发生出血坏死、溃疡、钙化和附壁血栓所形成随着斑块增大中间缺血而部分变软在血流作用力下斑块表面断裂，伴斑块内出血或血栓形成；④溃疡是斑块上浅凹陷或穿透斑块，内含出血脂质及钙化的深溃疡；⑤斑块出血可因斑块折断或内膜断裂血液进入软化的斑块中央，或进入斑块的滋养小血管破裂(与高血压有关)，斑块出血周围常有急性和新鲜炎症反应，可见多形核白细胞和巨噬细胞浸润，斑块出血对引发卒中起重要作用；⑥复杂斑块含大量脂质其含量增加与动脉狭窄程度及脑缺血症状有密切关系，作为平滑纤维斑块的主要成分的胶原含量越高发生缺血的危险性越低。


脑动脉硬化症 临床表现 脑动脉硬化常发生于40岁以上的中老年人，男性多于女性  脑动脉硬化症，有高血压、糖尿病、高脂血症、长期吸烟、饮酒及精神紧张的人多见。由于脑部长期慢性供血不足，而引起大脑功能减退。主要是高级神经功能障碍，表现头痛、视物昏花、耳鸣、听力减退、肢体麻木，或困乏无力以及睡眠障碍等。病人早期以失眠为主，入睡较难，睡眠浅而易醒，到后期则表现为嗜睡。记忆力减退，特别是近事遗忘，病人对刚说过的话和做的事遗忘，记忆不起来。但对很早以前发生的一些事情尚能回忆。同时，病人往往思维反应迟钝，注意力不集中，生活懒散。到疾病后期，远记忆也有障碍。由于脑组织长期缺血缺氧，神经细胞退行性变化引起脑萎缩，可发生动脉硬化性痴呆，病人的理解力和判断力障碍，缺乏综合判断的能力，计算困难，精神涣散，工作效力低下，严重者病人吃饭不知饥饱，出外不知归途，以及二便障碍，生活不能自理。脑动脉硬化还可出现精神症状，表现烦躁、恐怖、抑郁、幻觉、错觉或妄想，说话颠三倒四，语无伦次，临床上称为脑动脉硬化性精神病。若病变损害两侧皮质脑干束，病变常表现假性球麻痹的症状，表现饮水发呛，吞咽困难，声音嘶哑，肢体活动笨拙以及强哭强笑等。


脑动脉硬化症 临床表现 脑动脉硬化症可出现神经系统异常体征，常见的有掌颏反射和吮吸反射阳性，深反射亢进，两侧不对称。锥体束受损时可出现一侧或两侧病理反射。体征：有多种不同程度的神经体征，如偏瘫、病理反射、掌颌反射、偏身感觉减退、腱反射不对称、头手震颤等。有时呈现假性球麻痹或帕金森综合征。眼底检查可见眼底动脉变细、反光增强及交叉压迹等。


脑动脉硬化症 检查 实验室检查1.脑脊液检查一般不做脑脊液检查，多数患者脑脊液正常。2.血尿便常规及生化检查主要与脑血管病危险因素如高血压、糖尿病高血脂心脏病动脉粥样硬化等相关。辅助检查1.血脂测定，胆固醇>200～250mg%，甘油三脂>130mg%，β脂蛋白>450～600mg%。2.脑血流图，包括药物试验。脑血流图有上升时间延长，重搏波减弱或消失，主峰夹角变钝，波幅下降表现。3.脑电图，包括压颈诱发试验。4.必要时作脑血管造影。5.颅脑CT常有程度不等的脑萎缩和大小、数量不等的梗塞灶。颈部彩超检查可显示颈内动脉颅外段粥样硬化斑块及溃疡、血栓管腔狭窄或闭塞等，有助于除外椎动脉型颈椎病。经颅彩色多普勒超声(TCD)可检测脑动脉血流速度、搏动指数，评估脑动脉硬化程度，检测脑内微栓子等。CT和MRI检查可发现多发腔隙性梗死、皮质下动脉硬化性脑病等排除其他脑器质性疾病。


脑动脉硬化症 鉴别诊断 需与各种痴呆及精神病鉴别。从病理学上说60岁以上几乎都有不同程度的动脉硬化，对无临床症状的正常老年人不能轻易诊断脑动脉硬化症临床应注意与神经症鉴别还须注意排除慢性颅内病变如脑瘤、慢性感染等，以及全身性疾病引起的脑部症状有明显精神障碍须除外老年性痴呆、老年性精神病等。


脑动脉硬化症 治疗措施 1.患者有头痛、头晕、记忆力减退、注意力不集中  治疗药物等症状可选用脑活化剂吡拉西坦(脑复康)甲磺酸双氢麦角毒碱(喜德镇)维生素E和阿米三嗪/萝巴新(都可喜)钙通道拮抗药如尼莫地平氟桂利嗪(氟桂嗪)血管扩张药如麦全冬定、川芎嗪，以及银杏制剂等对症治疗，患者有焦虑抑郁症状可对症治疗，睡眠障碍可短期应用小剂量苯二氮类药，改善脑功能。2.颈动脉粥样硬化病变患者可选用抗血小板药如阿司匹林噻氯匹定(盐酸噻氯匹定)和氯吡格雷等，颈动脉腔狭窄>75%可行颈动脉内膜切除术，预防脑血栓形成。[1]一、环扁桃酯(400mg3次/d)、都可喜（40mg1-2次/d）、脑益嗪（25mg3次/d）、罂粟碱(60mg2次/d)等改善脑部血循环，还可用活血化瘀中药及706代血浆500ml静滴,1次/d。二、γ－氨酪酸、ATP、辅酶Q10、脑通、胞二磷胆碱等改善脑代谢。三、用脂必妥、非诺贝特、舒降之等降血脂药物。四、有焦虑者可使用安定、氯硝安定等；兴奋、妄想、幻觉者可用奋乃静或氟哌啶醇；抑郁者用黛安神、百忧解、赛乐特、丙咪嗪等抗抑郁剂（心功能不佳者慎用）；帕金森综合征可用左旋多巴等。


脑动脉硬化症 并发症 1.脑动脉硬化症到达晚期后，生活不能自理，自知力不全，甚至完全痴呆。2.在脑动脉硬化的基础上容易发生缺血性脑血管病以及出血性脑血管病，脑动脉硬化是引起脑血管病的重要危险因素。预防 ⑴体育锻炼：锻炼前，应明确体育锻炼的目的，以愉快的心情参加。应掌握循序渐进及持之以恒的原则。全面锻炼。要严格掌握运动量。避免在大量进餐、喝浓茶、咖啡后两小时内锻炼，也不应在运动后半小时内进餐或喝浓的饮料。⑵培养健康的生  饮食疗法活方式。注意控制饮食，合理膳食。动脉硬化症患者，忌吃下列食物：羊髓、肥肉、猪肝、猪肾、鸭蛋、鹅肉、醍醐、白酒、啤酒等。预防动脉硬化的几种食物：生姜、牛奶、大豆、大蒜、洋葱、海鱼类、蜜桔、山楂、茶叶、茄子、燕麦、甲鱼、木耳、红薯。⑶护理。动脉硬化引起头痛的护理应注意以下几点：卫生宣教。对有智力障碍、精神障碍和肢体活动不便者，要加强护理，以防止意外事故的发生。⑷按摩、针灸治疗脑动脉硬化症。本病以控制饮食和加强体育锻炼为主，药物治疗为辅，效果更佳。


抽动障碍 抽动障碍（Tic disorders）是起病于儿童或青少年时期，以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位的运动抽动和/或发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourette综合征）。


抽动障碍 疾病概述 抽动（Tics）是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制，但在短时间内可受意志控制。包括以下几种：①简单运动抽动：突然的、短暂的、没有意义的运动，如：眨眼、耸鼻等；②复杂运动性抽动：稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为，如：咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等；③简单发声抽动：突然的、无意义的发声，如：吸鼻、清咽、犬吠声等；④复杂发声抽动：突然的、有意义的发声，如：重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道：约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%，Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。男孩多见。


抽动障碍 疾病病因 抽动障碍的病因尚未完全明确。其中，以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。遗传因素目前研究表明该障碍与遗传因素有关，但遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传，外显率受多种因素的影响而不全。此外，研究发现在一些家庭中，Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系，因此，提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。神经生化因素该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂，且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常：①多巴胺活动过度或受体超敏；②苍白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲肾上腺素功能失调；④五-羟色胺水平降低；⑤乙酰胆碱不足，活性降低；⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前，最受关注的是兴奋性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。


抽动障碍 疾病病因 脑器质性因素约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常；少数患儿存在头颅CT的异常，如脑萎缩；部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小，提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常；PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。社会心理因素应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。其他有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物（中枢兴奋剂、抗精神病药）也可诱发该障碍。


抽动障碍 临床表现 短暂性抽动障碍该障碍多起病于3-10岁，其中4-7岁为最多，但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动，通常局限于头、颈、上肢，少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。慢性运动或发声抽动障碍该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动，但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见，部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动，并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变，可持续数年甚至终身。发声与多种运动联合抽动障碍该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2-15岁，平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动，运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动，时有时无，以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动，并持续存在。抽动形式也从简单到复杂，最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现，多为简单发声抽动，复杂发声抽动较少，约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多，次数频繁，对患儿情绪、心理影响较大。


抽动障碍 临床表现 约有一半患儿伴有强迫症状，一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状，并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。[1]


抽动障碍 诊断 诊断要点1．短暂性抽动障碍  ①起病于18岁之前；②有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为简单运动抽动；③抽动天天发生，一天多次，已持续两周，但不超过12个月；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。2．慢性运动或发声抽动障碍  ①起病于18岁之前；②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现，但运动抽动和发声抽动并不同时存在；③抽动常一天多次，可每天或间断出现，抽动持续时间一年以上，一年中无持续两个月以上的缓解期；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。3．发声与多种运动联合抽动障碍  ①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者同时存在；②日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼；③起病于18岁之前。抽动天天发生，一天多次，持续时间一年以上；或间断发生，一年中症状缓解不超过两个月；④排除其他疾病。鉴别诊断1．风湿性舞蹈症（小舞蹈症）  儿童多见，为风湿性感染所致，以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。


抽动障碍 诊断 2．肌阵挛型癫痫  为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但症状出现时伴有痫样脑电发放，无发声抽动，脑电图检查有助诊断，抗癫痫治疗有效。[2]


抽动障碍 治疗 治疗原则治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。治疗应以及时的综合治疗为原则，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。但是到目前为止，药物治疗仍然是首要的治疗方法。抗抽动药物治疗原则如下：（1）首选药物  对于轻或中等程度的抽动障碍患者，首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等，对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。治疗应从小剂量开始，逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。（2）联合用药  当使用单一药物仅部分症状获得改善，或抽动障碍伴有相关行为障碍时，可考虑联合用药。对重症患者单一用药往往疗效不佳，只有采用联合用药才能有效控制症状。（3）维持治疗  目的在于巩固疗效和减少复发。维持治疗时间一般在6个月～2年，或更长时间，停药过早易导致症状复发。维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则，一般为常规治疗量的1/2～2/3。


抽动障碍 治疗 （4）停药  若抽动障碍儿童对药物反应良好，症状得到充分控制，且不良反应较小，则考虑治疗1～1.5年后，在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量。药物治疗药物治疗是目前抽动障碍最重要的治疗方法，药物选择的原则如下：（1）对于严重的抽动障碍儿童，早期应用合理的药物治疗是非常必要的，也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇（haloperidol）、硫必利（tiapride,又称泰必利）、哌咪清（pimozide,又称匹莫齐特）、硝西泮（nitrazepam）等。氟哌啶醇是最常使用的药物，约85%的患者可获得较好的疗效。硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物，其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展，应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向，特别是对难治性病例效果更佳。


抽动障碍 治疗 崔永华和郑毅等(2005)对照研究了132例难治性Tourette综合征，应用利培酮治疗，有效地改善了难治性Tourette综合征的运动、发声抽动和综合损伤效应，疗效肯定，副反应相对较轻。（2）对于难治性病例，近年来除抗精神病药以外，作用于中枢a受体的药物(可乐定，clonidine)，男性激素受体药物(氟他胺，flutamide)，烟碱及乙酰胆碱受体药物(美卡拉明，mecamylamine)均有使用的报道。探索新药已成趋势。郑毅等(2001)采用丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征，疗效肯定，副反应相对较轻，为Tourette综合征的治疗提供了一种新方法。（3）治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状，近年来越来越引起大家的关注，成为抽动障碍治疗的又一难题。一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。对采用多种药物治疗无效的难治性病例，还可试用深部脑刺激(Deepbrainstimulation,DBS)、或神经外科立体定向手术等非药物治疗。此种方法效果如何尚无充分的研究报道，有待深入探索。


抽动障碍 治疗 心理治疗应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗，从而帮助患儿和家长正确认识该障碍，正确看待和处理所遇到的问题（如同学的耻笑等），消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素，改善患儿情绪，增强患儿自信。习惯逆转训练、放松训练等对治疗该障碍也有一定帮助。其他应合理安排患儿生活，避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等，从而避免诱发或加重该障碍。[3-5]


抽动障碍 疾病预后 抽动障碍的治疗目标主要包括两个方面：（1）控制核心症状或目标症状。抽动障碍治疗前应确定治疗的目标症状，即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状，但也有些患者的目标症状是强迫观念和行为、注意缺陷多动障碍症状等。目前随着认识的深入，我们渐渐认识到真正损害孩子社会功能、对孩子造成巨大伤害的都是抽动障碍的并发症。所以积极控制并发症成为本病最重要的治疗目标之一。（2）最终的目的是恢复社会功能。治疗的最终目的是使患儿能够成为比较正常的成人，能够融入到成年人的社会里去。短暂性抽动障碍预后良好，患儿症状在短期内逐渐减轻或消失；慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好，虽症状迁延，但对患儿社会功能影响较小；Tourette综合征预后较差，对患儿社会功能影响较大，需较长时间服药治疗才能控制症状，但停药后症状易加重或复发，大部分患儿到少年后期症状逐渐好转，但也有部分患儿症状持续到成年，甚至终生。


抽动障碍 康复 1.应该树立一个理念：要认识到“抽动”是病不是“坏毛病”。治疗的目标不仅仅在于控制抽动症状或其合并症状，更重要的是保持和增进患儿的社会功能，患儿的抽动症状可能难以完全消失，但尽量使患儿的社会功能不受影响。很多因素如情绪问题、压力、上呼吸道感染都可能加重抽动症状而使症状不断波动，不要因此不断增加药物的使用剂量。2.目前关于抽动症的治疗方法主要还是药物治疗，尤其在国内更是如此。但是药物存在副作用，况且现在并不能证明药物可以影响抽动症的预后和自然病程的进程，只是对症性的控制抽动症状。因此在选择药物治疗时，要权衡治疗效果与副作用之间的利弊，只有治疗的利大于弊时才使用药物治疗。对于短暂性抽动和轻度的慢性抽动尽量不用药物或选用副作用小的药物。应用的药物种类较多时，应根据临床表现和患者的具体情况选择不同的药物。3.给家长的建议：多数抽动症患儿胆小、内向、容易紧张，在长时间看电视或玩电脑游戏后、受到老师或家长的指责后或接触新的环境时出现抽动的症状。


抽动障碍 康复 因此家长应该做到：(1）带孩子看医生，排除疾病因素的影响；(2）禁止孩子长时间玩电脑游戏或看电视；(3）有目的地让孩子多活动，以此缓解压力放松心情；(4）引导孩子学会面对压力，增加孩子接触各种环境的机会；(5）调整自己的情绪状态，切记不要在孩子出现抽动症状时，用语言甚至体罚的方式进行纠正；(6）在医生的指导下给孩子服用药物和调整剂量，不要擅自增加药量或停药，否则会导致严重的副作用或增加治疗的难度。(7）饮食清淡：在这些孩子的食谱里，有营养、易消化的食物不能少，但高蛋白、高热量的同样要限量。多食清淡的、含维生素高的蔬菜水果，避免刺激性食物、富含色素及食品添加剂食物、或大量饮用含咖啡因的饮料。4.抽动症患儿的老师应注意什么？老师大部分时间直接面对学生，加之老师的职业特长更善于观察学生的面部表情、肢体动作等。上课时，有的同学挤眉弄眼，咧嘴耸鼻，或有不该有的肢体动作时，先不要批评，应认真观察，如频繁交替进行（无规律性），或有异常喉音时，要考虑到孩子可能是病态，提醒家长及时到医院就诊。当确诊为本病后，老师要献出爱心，对患儿更加爱护，并提醒同学们不要因患儿的怪异动作而哄笑、讥讽、嘲弄。


抽动障碍 康复 要主动与患儿接触，帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。当患儿在学习上有所进步时，要及时鼓励。家庭、学校和社会的温馨对患儿心理健康发展非常重要。5.抽动症患儿自己应注意什么？本病可在学龄前起病，但确诊多在学龄期，这时的儿童已经具备了一定的思考判断能力，家长要把此病以适当的方式告诉孩子。当患儿知道自己的疾病后，建立良好的心态来对待，对疾病的康复是很有好处的。为此，建议儿童在以下几个方面要努力：(1）积极配合家长和医生的治疗，树立战胜疾病的信心，确信自己的病是可以治好的。(2）了解自己的不可控制的症状是因疾病而导致的，就像头痛时捂头一样自然，同学们是可以理解的，不要自己看不起自己，主动和同学交往，以增进友谊。(3）当影响学习使成绩下降时，要知道是暂时的，通过加倍努力后会赶上来，能够和其他同学一起学习、毕业就证明自己有毅力、有能力。(4）避免情绪波动。平时少看电视，不玩游戏机，不看恐怖影视剧。和同学和善相处，不打架斗殴，尽量控制自己的不良冲动行为。(5）预防感冒，早睡早起，锻炼身体，及时增减衣服。(6）在公共场所，别人用不同的眼光看你时，你只管用天真的眼光看着他。[6]


耳廓假性囊肿 描述 耳廓假性囊肿（习称耳廓浆液性软骨膜炎）是原因未明的耳廓腹侧面局限性囊肿，因其囊壁无上皮层，故称假性囊肿。患者以男性居多，发病年龄一般在30～40岁，多发生于一侧耳廓。临床表现 1.多见于成年男性，常为单侧。2.耳廓腹侧面呈半球形隆起，界限清楚，皮肤色泽正常，硬或有波动感，无压痛。3.穿刺可抽出淡黄色或血水样液体，抽后不久又复发。诊断鉴别 诊断依据1.多见于成年男性，常为单侧耳廓胀满感。2.囊肿多发生于耳廓腹侧面，呈半球形隆起，界限清楚，皮肤色泽正常，硬或有波动感。3.穿刺可抽出淡黄色或血水样液体，抽后不久又复发。疾病治疗 治疗原则1.无菌操作下反复穿刺抽液，加压包扎或进行囊腔切开小窗引流并加压包扎。2.理疗，镭射。用药原则对局部有胀痛感或穿刺抽液等治疗中应用抗生素和其他辅助药，预防感染。


鼻窦外伤 描述 额窦、上颌窦位置浅，外伤骨折发生机会较多，且多与颌面部或鼻部外伤同时发生。蝶窦及筛窦位置较深，少受累，如有外伤多与颅脑损伤同时发生。临床表现 1.局部疼痛，头痛，头昏或合并有休克表现。2.额面部皮肤裂伤、肿胀、瘀血，鼻塞、鼻衄。3.额部、鼻梁、上颌区、眼眶塌陷，胀球移位、复视、咬合错位，颧弓内陷等。4.触诊可拍到骨折凹陷、错位，骨摩擦音或捻发音。5.额窦、筛窦、碟窦外伤时常伴颅底骨折和脑膜撕裂等颅脑外伤，可出现脑脊液鼻漏、休克或昏迷。碟窦受累尚可发生尿崩症。6.创伤继发感染，可引起骨髓炎或鼻窦炎，出现局部红肿、流脓或有死骨形成。诊断鉴别 诊断依据1.有明确外伤史。2.具有以上症状和体征。3.鼻窦及颅骨Ｘ线正、侧位元片或断层片显示有骨折情况。疾病治疗 治疗原则1.止血、止痛，对症处理。2.清创缝合，骨折重定。3.预防感染及并发症。用药原则1.轻伤者以抗生素预防感染和其他药物辅助治疗。2.重伤出血量多者除以上处理外，须结合补液、输血及抗休克治疗，选用“Ｂ”类药物。


纵隔疝 纵隔疝(hernia ofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别且常可并存。概述 中  纵隔疝文拼音zònggéshàn英文参考herniaofmediastinum疾病代码ICD:J98.5疾病分类呼吸内科纵隔疝(herniaofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别，且常可并存。临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱，因纵隔疝与纵隔移位并存，故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。纵隔在解剖学上有3个较薄弱的区域：1.前上纵隔，位于第1～4肋软骨水平，前方为胸骨，后方为大血管，下方以心脏为界。2.后上纵隔，位于主动脉和奇静脉之上第3～5胸椎水平，前方为食管、气管和大血管，后方为脊椎。


纵隔疝 疾病描述 纵隔疝纵隔疝(herniaofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别，且常可并存。纵隔在解剖学上有3个较薄弱的区域：1.前上纵隔，位于第1～4肋软骨水平，前方为胸骨，后方为大血管，下方以心脏为界。2.后上纵隔，位于主动脉和奇静脉之上第3～5胸椎水平，前方为食管、气管和大血管，后方为脊椎。3.后下纵隔，位于主动脉弓、奇静脉和第5胸椎之下，前方为大血管和心脏，后方为降主动脉和脊椎。纵隔疝常发生于前上纵隔结构薄弱区，而发生于后上纵隔或后下纵隔者较少见。症状体征纵隔疝的临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱，因纵隔疝与纵隔移位并存，故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。疾病病因常见者如一侧肺大泡、张力性气胸、局限性阻塞性肺气肿、胸腔积液、肺囊肿和肿瘤等；或一侧肺不张、一侧全肺切除术后。也有因一侧胸腔病变产生瘢痕收缩而将健侧胸腔部分肺脏经纵隔结构薄弱区域牵拉进入患侧胸腔的，如见于肺结核纤维化、慢性胸膜炎瘢痕收缩等。


纵隔疝 疾病描述 临床表现纵隔疝的临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱因纵隔疝与纵隔移位并存故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。并发症：病理生理纵隔疝产生的原因为两侧胸腔的内压不均等，导致压力较高一侧胸腔内部分肺脏经纵隔结构薄弱区突入压力较低的一侧胸腔内，以恢复两侧胸膜腔内压的平衡。诊断检查诊断：纵隔疝的诊断主要依赖胸部X线检查。后前位胸片和纵隔肺门常规断层片可见局部透亮区域超过气管轴线，是肺组织疝入对侧胸腔的征象，疝入对侧的肺组织内很少见肺纹理。胸部CT可以清晰地显示纵隔疝的部位和范围，对于确诊价值很大。此外，胸部X线检查多有助于明确导致纵隔疝的原发疾病的诊断。鉴别诊断：多为原发疾病的鉴别如肺不发育或肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。实验室检查：血象正常。其他辅助检查：后前位胸片和纵隔肺门常规断层片可见局部透亮区域超过气管轴线，是肺组织疝入对侧胸腔的征象，疝入对侧的肺组织内很少见肺纹理。胸部的CT检查胸部CT可以清晰地显示纵隔疝的部位和范围。鉴别诊断多为原发疾病的鉴别如肺不发育或肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。并发症当纵隔移位时导致大血管扭曲。


纵隔疝 治疗方案 纵隔疝的治疗原则为处理原发疾病，对于纵隔疝本身并无特殊的针对性治疗方法。预后及预防 预后：治疗原发病，肿瘤手术后一般预后良好。预防：目前尚无资料。流行病学　目前尚无资料。


十二指肠溃疡 描述 消化性溃疡指胃肠黏膜被胃消化液自身消化而造成的超过粘膜肌层的组织损伤。溃疡可发生于消化道的任何部位，其中以胃及十二指肠最为常见，即胃溃疡和十二指肠溃疡，其病因、临床症状及治疗方法基本相似，明确诊断主要靠胃镜检查。十二指肠溃疡与胃溃疡类似，是由于肠黏膜被消化液自身消化而造成的超过粘膜肌层的组织损伤，多见于青壮年，主要依靠胃镜其明确诊。


十二指肠溃疡 疾病介绍 十二指肠溃疡是我国人群中常见病、多发病之一。作为消化性溃疡中的常见类型，其地理分布大致有北方向南方升高趋势，且好发于气候变化较大的冬春两季。此外，男性发病率明显高于女性，可能与吸烟、生活及饮食不规律、工作及外界压力以及精神心理因素密切相关。近年来，十二指肠溃疡的发病率开始呈下降趋势，然而其仍属消化系统疾病中最常见的疾病之一。溃疡的发生主要与胃十二指肠黏膜的损害因素和黏膜自身防御修复因素之间失平衡有关。幽门螺杆菌(H.pylori)感染、非甾体抗炎药(NSAID)、胃酸分泌异常是引起溃疡的常见病因。典型的溃疡疼痛具有长期性、周期性和节律性的特点。其中，典型的十二指肠溃疡多发生在十二指肠球部(95%)，最常见在距幽门3cm以内(90%)，以前壁居多，其次为后壁、下壁、上壁。


十二指肠溃疡 发病原因 胃腔内，胃酸和胃蛋白酶是胃液中重要的消化物质。胃酸为强酸性物质，具有较强的侵蚀性；胃蛋白酶具有水解蛋白质的作用，可破坏胃壁上的蛋白质，然而，在这些侵蚀因素的存在下，胃肠道仍能抵抗而维持黏膜的完整性及自身的功能，其主要是因为胃、十二指肠黏膜还具有一系列防御和修复机制。我们将胃酸及胃蛋白酶的有害侵蚀性称之为损伤机制，而将胃肠道自身具有的防御和修复机制称之为保护机制。目前认为，正常人的胃十二指肠黏膜的保护机制，足以抵抗胃酸及胃蛋白酶的侵蚀。但是，当某些因素损害了保护机制中的某个环节就可能发生胃酸及蛋白酶侵蚀自身黏膜而导致溃疡的形成。当过度胃酸分泌远远超过黏膜的防御和修复作用也可能导致溃疡发生。近年的研究已经表明，幽门螺杆菌和非甾体抗炎药是损害胃肠保护机制导致溃疡发病的最常见病因，胃酸在溃疡形成中起关键作用。此外，药物，应激，激素也可导致溃疡的产生，各种心理因素及不良的饮食生活习惯可诱发溃疡的出现。[1-2]


十二指肠溃疡 病理生理 典型的溃疡底部活动期常分为四层：第一层急性炎性渗出物，由坏死的细胞、组织碎片和纤维蛋白样物质组成；第二层为以中性粒细胞为主的非特异性细胞浸润所组成；第三层为肉芽组织层，含有增生的毛细血管、炎症细胞和结缔组织的各种成分；第四层为纤维样或瘢痕组织层，可扩张到肌层，甚至达浆膜层。由于内镜下活检取材只能达黏膜层或黏膜下层，通常不能观察到典型的溃疡的四层结构，其病理组织上主要表现为黏膜层炎症细胞侵润，固有膜内有以淋巴细胞和中性粒细胞为主的炎症反应或肉芽肿形成。


十二指肠溃疡 临床表现 十二指肠溃疡的典型临床表现有上腹痛及上腹不适等，绝大部分人可出现各种消化不良的症状，但是有的也无任何症状，直至出现并发症。其常见的并发症主要有出血、穿孔。常见的胃肠道症状及全身症状主要有嗳气、反酸、上腹胀、胸骨后烧灼感、恶心、呕吐、纳差等。反酸及胸骨后烧灼感是由于贲门松弛，恶心、呕吐多反映溃疡可能提示溃疡处于活动期。部分患者有失眠、多汗等植物神经功能紊乱症状。十二指肠溃疡上腹疼痛的特点：1、慢性过程：除少数较早就医的患者外，多数患者病程已长达几年、十几年或更长时间。2、周期性：大多数患者病情反复发作，并且发作期与缓解期随季节变换、精神紧张、情绪波动、饮食不调或服用与发病有关的药物等因素的变化互相交替出现。反映了溃疡急性活动期、逐渐愈合、形成瘢痕的溃疡周期的反复过程。发作期可达数周甚至数月，缓解期可长至数月或几年。发作频率及发作与缓解期维持时间，因患者的个体差异及溃疡的发展情况和治疗效果及巩固疗效的措施而异。3、节律性：十二指肠溃疡疼痛多在餐前空腹时或半夜出现，进食或服用制酸剂后可稍缓解。有些特殊的溃疡病的疼痛节律性不是很明显，如老年人的溃疡及十二指肠球后溃疡等。


十二指肠溃疡 临床表现 当疼痛的节律性突然发生变化时，应考虑病情有所发展，或可能出现并发症。4、疼痛的部位：十二指肠溃疡位于上腹正中或偏右。疼痛范围一般较局限，局部有压痛，但是疼痛的部位，并不一定就是溃疡所在的部位。当溃疡深达浆膜层或为穿透性溃疡时，疼痛可扩散至胸部、左上腹、右上腹或背部等身体其他部位。5、疼痛的性质与程度：每个人对疼痛的耐受程度不一，故溃疡病疼痛的程度没有一个客观的标准，其性质也视患者的感觉而定，通常被描述为饥饿样不适感、钝痛、嗳气、压迫感、灼痛或剧痛和刺痛等。[3]


十二指肠溃疡 诊断鉴别 消化系统的疾病的临床表现往往不典型，仅症状诊断十二指肠溃疡是不可靠的。当患者自己觉得有慢性周期性发作的上腹不适及其他消化不良症状应予以高度怀疑，同时应及时到医院进行检查。其诊断有如下几种常用的检查方法：1.胃镜检查：胃镜检查是诊断十二指肠溃疡的主要方法，虽然其名为胃镜，但是也可对十二指肠黏膜直接观察、摄像，还可在直视下取活组织作病理学检查及幽门螺杆菌检测,因此对溃疡的诊断具有十分重要的意义。根据1964年日本畸田隆夫的分期法，将内镜下溃疡可分为活动期(A)、愈合期(H)和瘢痕期(S)三个病期，其中每个病期又可分为两个阶段。部分患者可能会对胃镜检查的过程不能忍受或心存恐惧，这时可考虑麻醉后再行胃镜检查（即无痛胃镜），以减轻胃镜检查的不适感。2.X线钡餐检查：X线钡餐检查在溃疡的诊断及胃良、恶性溃疡鉴别诊断上的准确性不如胃镜，常用于年纪较大，有心脑血管疾病或因其他原因而无法耐受胃镜检查的患者，如发现龛影，则亦有确诊价值。3.尿素酶试验或核素标记C13呼气等试验:目的在于检测是否存在幽门螺旋杆菌感染，主要用于评价幽门螺旋杆菌根除治疗后的疗效。


十二指肠溃疡 疾病治疗 药物治疗药物治疗的目标就是消除病因和控制症状，促进溃疡愈合，预防复发及避免并发症目前最常用的药物分为以下几类：1、抑制胃酸分泌药：目前临床上主要有H2受体拮抗剂（H2-RA）及质子泵抑制剂（PPI）。H2-RA可抑制基础及刺激的胃酸分泌，常用的如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁和尼扎替丁；PPI作用于壁细胞胃酸分泌终末步骤中的关键酶H+-K+ATP酶，使其不可逆失活，抑酸作用更强且作用持久。PPI促进溃疡愈合的速度较快、愈合率较高，适用于各种难治性溃疡或NSAID溃疡患者不能停用NSAID时的治疗，还可与抗生素的协同作用可用于根除幽门螺杆菌治疗，因此是治疗十二指肠溃疡乃至消化性溃疡的首选用药。常用的PPI有奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑、艾普拉唑等。2、粘膜保护剂：目前已不属于治疗溃疡的一线用药，但与抑酸药联用后，可提高溃疡愈合质量，减少溃疡复发，常见的如硫糖铝、胶体铋，枸橼酸铋钾、米索前列醇等。3、胃肠动力药：主要用于出现恶心、呕吐、腹胀等症状的患者以促进胃肠排空，缓解症状。


十二指肠溃疡 疾病治疗 根除幽门螺旋杆菌治疗如前所述，幽门螺杆菌是十二指肠溃疡发生的重要原因之一，因此幽门螺杆菌阳性的患者，应予以根除幽门螺杆菌治疗，其不仅可以促进溃疡愈合，还能预防溃疡复发，从而彻底治愈溃疡。目前尚无单一药物可有效根除幽门螺杆菌，因此必须联合用药。近年来国际上抗幽门螺杆菌相关指南及共识，推荐的一线治疗方案是以PPI为基础加上两种抗生素的三联治疗方案，疗程7d~14d。临床证实其具有疗效高、耐受性和依从性好等优点。具有杀灭幽门螺杆菌作用的抗生素有克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑(或替硝唑)、四环素、呋喃唑酮、某些喹喏酮类如左氧氟沙星等。PPI及胶体铋体内能抑制幽门螺杆菌，与上述抗生素有协同杀菌作用。溃疡的治疗疗程一般为4-6周，部分需要维持8周，前2周一般为根除幽门螺旋杆菌的治疗，随后继续予以抑制胃酸分泌及保护胃粘膜的药物巩固治疗。由于治疗周期相对较长，因此需要患者积极配合，坚持服药，只有这样才能有效控制十二指肠溃疡的病情。手术治疗目前溃疡病的治疗已相当成熟，一般的溃疡不需要经手术治疗，只有在如下状况下才需行手术治疗：大出血药物不能控制；穿孔；瘢痕性幽门梗阻；药物治疗无效的难治性溃疡；高度怀疑癌变。[4]


十二指肠溃疡 疾病预后 治疗后应复查幽门螺杆菌是否已被根除，复查一般在治疗结束至少4周后进行。可采用非侵入性的C13呼气试验，也可通过胃镜在检查溃疡是否愈合的同时取活检做尿素酶及(或)组织学检查。对未排除恶性溃疡或有并发症的溃疡应常规进行胃镜复查。经过有效的治疗，十二指肠溃疡的症状可以得明显缓解，其并发症发生也大大减少，因此十二指肠溃疡的预后相对较好。对于溃疡的复发可能是很多人关心的问题，可以从三个方面加以控制，即根除幽门螺杆菌治疗、停用NSAIDs药物及除去其他危险因素、低剂量PPI维持治疗。饮食注意 对于医生而言，所能做的是通过药物及手术等手段竭力控制缓解溃疡的症状，而对于患者，则应注意保持乐观的心态，养成良好的生活习惯，合理饮食，积极配合治疗，只有这样才能最大程度上的预防十二指肠溃疡的发作。具体而言，应注意如下几点：1.调整心态，注意休息，避免过度焦虑与劳累；2.戒烟戒酒，饮食规律，不宜过量；3.避免食用刺激性食物，如咖啡、浓茶、辣椒等；4.少食过甜及过酸的食物及水果，如巧克力、冰淇凌、苹果及桔子；5.少食易胀气的食物，如淀粉含量较高的红薯，藕，土豆等。


十二指肠溃疡 并发症 1、出血：出血是溃疡发生到一定的程度的侵蚀到溃疡周围的血管，使血管破裂所致。其出血量的多少及对病人生命的危害程度取决于受到损伤的血管的大小，当溃疡损伤的为毛细血管时，一般对病人危害较小，也不容易被发现，仅仅在大便隐血检查时才被发现；而较大血管受损时，可能出现呕血或者黑便甚至解鲜红。一般患者在出血前可出现各种消化道症状加重的情况，但当出血停止后上腹部疼痛反而减轻甚至消失。2、穿孔：一般的溃疡损伤在胃肠道的粘膜肌层，当溃疡持续进展深达胃肠道的浆膜层时，只剩最外面一层类似于薄薄的一张纸，随时可发生急性胃肠道穿孔，穿孔后胃肠道内容物流入腹腔，导致急性弥漫性腹膜炎。表现为突然上腹部剧痛、恶心、呕吐、腹部呈板样，有明显压痛及反跳痛，肝浊音界及肠鸣音消失，腹部透视见膈下游离气体，部分患者甚出现休克状态，在这种状况下，患者应立即行急诊手术处理，否则随时都有生命危险。当然，随着现在医疗条件的提高及患者及时的就诊等情况，穿孔的发生率并不是很高，临床上可分为急性、亚急性和慢性三种，只有急性穿孔才需行手术治疗。


十二指肠溃疡 并发症 3、幽门梗阻：幽门管的溃疡可致幽门括约肌痉挛，溃疡周围粘膜组织充血水肿，妨碍食物从胃向十二指肠的推送运动过程，可造成暂时幽门梗阻。在溃疡愈合后，因瘢痕形成或周围组织粘连引起幽门口持续性的狭窄。表现为胃排空时间延长，上腹疼痛，胀满不适，餐后加重，常伴有胃蠕动波、蠕动音、震水音；后期无蠕动波但可见扩大的胃型轮廓，往往大量呕吐，吐后上述症状减轻或缓解，呕吐物常为隔宿食物，味酸臭。幽门梗阻有器质性和功能性两种。前者是因慢性溃疡引起黏膜下纤维化，导致瘢痕性狭窄，内科治疗无效，常需外科手术治疗，后者由于溃疡周围组织炎症引起充血水肿和幽门反射性痉挛所致，内科治疗有效。4、癌变：与胃溃疡不同，多数学者认为十二指肠溃疡一般不发生癌变。专家观点 十二肠溃疡的一个重要特点在于其是一种身心疾病。患者的精神压力往往较大，其临床症状与功能性胃肠病所致的各种消化不良症状交叉出现，故某些患者经足够的疗程的根除治疗后，经过内镜检查证实溃疡已愈合，但消化不良症状缓解却欠佳，其主要原因是患者精神负担较重，睡眠不佳，长期以往，消化不良的症状只会越来越严重，因此，治疗期间患者一定积极配合，调整好心态，正所谓心病还需心来医，解铃还需系铃人。


黄癣 简介 一种慢性皮肤传染病，通常发生在头皮，由发癣菌属的细菌引起，特点是发囊上形成厚而黄的硬皮黄癣民间称秃疮、蒺藜头，是由黄癣真菌感染头皮及头发致成，传染性很强。黄癣的病菌是黄癣菌及其蒙古变种。黄癣有赤秃、肥粘疮、肥疮等名称，而在南方叫做“瘌痢头”，主要流行在农村，多见于7～13岁儿童，男女之比为9：1，但成人和青少年也可发生。


黄癣 症状 本病发生于头皮部，起初皮损为丘疹或脓疱，以后干燥结痂，颜色淡黄，形成黄色、棕色或灰色痂皮。典型的黄癣痂表现为散在的圆形硫黄色痂，呈碟形，边缘翘起，中心微凹，痂的中心常有两三根头发贯穿，痂可蔓延扩大增厚，大小如黄豆或更大。此时该痂外观与碟形相似，周边稍稍隆起，中央略呈凹陷，其间有毛发贯穿，此则所谓黄癣痂，系由黄癣菌集团、皮脂、鳞屑以及尘埃等组成。乃黄癣之重要特征，对诊断有帮助。同时也提示该病此时具有较强传染性，往往需要隔离治疗。该痂质如豆渣，容易粉碎，嗅之有鼠臭味，这也是本病另一特点。相邻的痂，可互为融合，形成大片灰黄色厚痂，若刮去结痂，其下可呈潮红湿润面或浅在性溃疡，长期患黄癣能导致永久性弥漫性脱发斑片。尽管发已感染，但断发不明显，头发仍能生长到正常长度。病变处[1]受感染头发呈干、枯、弯曲状，并且有散在性脱发，但无断发现象。患者头皮四周不管多么严重的病情，发际处仍然留存约1厘宽左右的正常发带，此处头发可不受累。黄癣自觉症状痒，病程缠绵，若不医治，直至成人也无望自愈。多数局部炎症反应明显。主要临床表现是形成结痂，头皮上炎性斑片，由于毛囊性瘢痕引起的永久性脱发。有糜烂化脓者，可伴发颈部淋巴结肿大。


黄癣 症状 除头部以外，面部、颈部、躯干及甲偶尔见被波及。病情较重者，还可引发变态反应，是时，全身出现的皮疹，则称癣菌疹。本病应用滤过紫外线灯照射检查患处可呈暗绿色荧光，拔病发镜检为发内型菌丝，取黄癣痂检查亦可见孢子或鹿角状菌丝。


黄癣 治疗方法 1.拔发治疗对损害面积在五分硬币大小以内，不超过3块者，可用平头镊子拔发，然后局部涂2%碘酊，每天1次。过去用X线拔发适用于范围较广者，现已少用或不用。2.灰黄霉素（Griseofulvin)10-15mg/kg一天，分次口服，连用4-6周，每天洗头一次，局部配合用5%硫磺软膏、2%碘酊、1%酮康唑或益康唑霜，每1-2周理发一次。3、酮康唑（Ketoconazole)体重40kg以后者，每天200mg口服：体重20-40kg者，每天100mg口服；低于20kg者，每天50-70mg;连服3周，同时局部外用10%硫磺霜，每晚涂2.5%碘酊，连用1-2周理发一次。一、可选用的西药1．局部治疗：应在去除病灶、清洁头皮的基础上进行。(1)5%硫黄软膏：外擦整个头皮，每日1-2次，连续5-7周。(2)2%一5%碘酊：外擦整个头皮，每日1-2次，连续5-7周。(3)有细菌感染且糜烂明显时，可先用1：8000的高锰酸钾溶液清洗后涂金霉素软青或包龙胆紫糊剂，每日1-2次，感染控制后再用5%硫黄软膏涂擦整个头皮。2．全身治疗：(1)酮康唑：成人每日口服0.2-O.4g，儿童每日按每千克体重服用3-5mg，分1-2次口服。


黄癣 治疗方法 (2)依他康唑(斯皮仁诺)：每日O．2g，每日口服2次，连用1周。(3)灰黄霉素：为治疗头癣的首选药物，成人每天用药O．6g，分2次饭后口服。儿童按每千克体重用10一15mg，分2次饭后口服。二、可选用的中成药擦癣药水：外用，涂抹患处。


胃隔膜 概述 胃隔膜(stomachdiaphragm)是一种罕见的消化道畸形。其发病率约为1/10万，约占消化道闭锁的1%。有关本病的现有资料多为单个病例报道。据统计，男女发病率无明显差异。病因病理 (一)发病原因以前认为，胃隔膜的发生与胚胎期原肠的再通有关，即Tandler假说。该假说认为，在胚胎6周后消化道上皮发生增殖，使管腔闭塞成实性索状体，尔后，该索状体内出现空泡化，继而空泡融合，管腔再通。如在发育过程中幽门部停止在实性索状体阶段或该部空泡化不全，则形成胃隔膜。但现在有人认为，在胃的发育过程中不存在Tandler增殖阶段，幽门隔膜的形成是由于局部内胚层组织过度增生的结果。(二)发病机制根据部位的不同，胃隔膜分为胃窦型和幽门型。胃隔膜一般位于幽门以上1～7cm，隔膜由黏膜和黏膜下层组成，隔膜两面均覆有正常黏膜。隔膜厚度2～3cm，柔软但有韧性。无孔的隔膜可造成幽门完全梗阻，见于新生儿。有孔的隔膜，该孔位于隔的中央或偏于一侧，大小2～3cm，可耐受人工扩张，见于儿童和成人。


胃隔膜 表现及诊断 按临床表现分为如下2型。1.无孔隔膜见于新生儿，表现为完全性幽门梗阻，生后不久即出现频繁的呕吐，呕吐物不含胆汁，往往有呼吸困难、发绀和流涎过多等现象。患儿出生后可排出少量胎便，但以后都无大便排出。体格检查可发现上腹部膨胀，可见胃中、下腹部平坦或凹陷呈舟状。2.有孔隔膜见于儿童和成年人。根据隔膜孔径大小的不同，其梗阻的程度和发病迟早各异。病人多自出生后即有呕吐，呈间歇性发作。呕吐常发生在进食后，呕吐物多未消化，不含胆汁。病人常在进食后出现上腹部饱胀不适或上腹部疼痛等症状，往往在呕吐后症状缓解。病人常因食欲差而有体重不增或体重下降。如梗阻不严重，体格检查多无特殊发现。胃隔膜的诊断困难。当新生儿有频繁呕吐不含胆汁的胃内容物时，应当考虑此病。无孔的胃隔膜钡剂检查可发现幽门完全梗阻。有孔胃隔膜的临床表现和X线发现与先天性肥厚性幽门狭窄不易鉴别。胃镜检查有助于诊断，可排除X线假阳性结果。治疗(一)治疗术前应积极纠正水和电解质失衡、贫血和营养不良。胃扩张明显者，应置胃管减压，并用温盐水洗胃以便解除胃扩张，恢复胃壁张力和减轻胃黏膜水肿。对有孔的胃隔膜可先经胃镜球管扩张，若无效再行手术治疗。


胃隔膜 表现及诊断 术中如确诊为胃隔膜，胃窦型可施行简单的黏膜切除，幽门型需附加幽门成形术(Heineke-Mikulicz术)。对合并有溃疡的病例，也可选择胃部分切除或选择性迷走神经切断术。笔者在临床上遇见1例8岁的男性患儿，因常发生上腹部餐后饱胀、呕吐，一直误诊为消化功能紊乱，后经钡餐诊断为有孔胃隔膜症，经手术探查，切除隔膜后痊愈。(二)预后目前没有相关内容描述。检查事项 X线检查，胃的大小正常，可见胃充气、扩张并有液平面。由钡餐检查，可见距幽门1～2cm处狭窄区，钡餐检查，可见距幽门1～2cm处狭窄区，钡剂可通过，然后出现正常的幽门及十二指肠。若2个隔膜，深圳鹏程可见十二指肠的上部又扩张。详情登录胃肠专家陈主任。