脑出血 诊断鉴别 （3）DSA全脑血管造影检查：脑血管造影曾经是脑出血的总要诊断手段，因其不能显示血肿本身，仅能根据血肿周围相关血管的移位来推测血肿的部位及大小，且DSA检查为一项有创检查，目前一线应用已明显减少。值得一提的是，DSA在脑出血原因的鉴别上仍意义重大，因其可直观的看到脑血管的走形及形态，当怀疑有脑血管畸形或动脉瘤破裂的病人应该需要做DSA检查明确诊断。（4）脑脊液检查：脑出血诊断明确者一般不做脑脊液检查，以防脑疝发生，但在无条件做脑CT扫描或脑MRI检查时，腰穿仍有一定诊断价值。脑出血后由于脑组织水肿，颅内压力一般较高，80%患者在发病6h后，由于血液可自脑实质破入到脑室或蛛网膜下隙而呈血性脑脊液，所以脑脊液多数呈血性或黄色，少数脑脊液清亮。因此，腰穿脑脊液清亮时，不能完全排除脑出血的可能，术前应给脱水剂降低颅内压，有颅内压增高或有脑疝的可能时，应禁忌做腰穿。鉴别诊断脑出血的发病较为危急，部分症状与脑梗死极为相似，在CT普及之前，脑梗死与脑出血的误诊率较高，随着目前诊疗水平的提高，CT检查后基本能明确诊断，但仍需要进行仔细慎重的鉴别诊断。


脑出血 诊断鉴别 （1）与其他脑血管病鉴别如脑梗塞、蛛网膜下腔出血，根据发病过程、症状、体征及影像学检查确诊。脑梗塞的原因是由于脑组织缺血造成，常见病因是脑动脉粥样硬化，起病一般较缓，出现轻度的意识障碍，血压稍有升高，可见CT出现脑内低密度病灶。（2）颅内占位病变，颅脑外伤、脑膜炎等疾病：根据发病急缓程度，外伤史、发烧等其他临床表现以及CT、MRI，脑脊液等检查做出诊断。脑内原发性肿瘤可出现脑出血相类似的症状，如头痛、呕吐及肢体症状等，增强的影像学检查可有助于诊断。（3）其他原因：昏迷病人应与一氧化碳中毒、肝昏迷，尿毒症、低血糖等引起的意识障碍相鉴别。主要详细询问病史，体征以及CT、脑脊液等检查。血液系统疾病如白血病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等，可以出现颅内出血，当怀疑有这些原因的时候需要仔细检查，排除其他原因引起的类似症状。[2-3]


脑出血 疾病治疗 高血压脑出血的治疗可分为内科保守治疗和外科手术治疗。近年来的调查表明，早期手术清除血肿可以使病死显著降低。内科治疗患者出血量不多，神经功能损害较轻，或者患者一般情况较差不能奶手术治疗的患者可选择内科保守治疗。内科治疗的原则在于：脱水降颅压、减轻脑水肿，调整血压；防止再出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防止并发症。1.一般治疗：安静休息，一般卧床休息2~4周。保持呼吸道通畅，防止舌根后坠，必要时行气管切开，有意识障碍、血氧饱和度下降的患者应予以吸氧。危重患者应予以心电监测，进行体温、血压、呼吸等生命体征的监测；2.控制血压：脑出血患者血压会反射性升高，而过高的血压则会更加引起出血增加，而过低的血压又会影响到健康脑组织的血供，所以对于脑出血患者，应该选用较为有效的降压药物将血压控制在发病之前的基础血压水平。3.控制脑水肿，降低颅内压：颅内压的升高可引起患者较为明显的症状如恶心、呕吐等，严重的还会引起脑疝导致生命危险。所以降低颅内压控制脑水肿是脑出血治疗的总要措施，发病早期可用甘露醇脱水，并辅助以呋塞米进行脱水，同时注意监测患者肾功能，注意复查血电解质情况防止水电解质紊乱。


脑出血 疾病治疗 4.预防并发症：可预防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的药物防止肺部感染及上消化道应激性溃疡的发生。早期可行胃肠减压一来可观察是否存在应激性溃疡，二来可减轻患者胃肠道麻痹引起的腹胀，避免胃内容物因呕吐而发生吸入性肺炎。外科治疗高血压脑出血的治疗最终目的是清除血肿，减轻脑组织受压，尽最大努力保证神经功能，减少或防止脑出血后一系列继发性病理变化。1.手术适应症：目前认为，患者无意识障碍时多无需手术；有明显意识障碍、脑疝尚不明是，外科治疗明显优于内科；深昏迷患者、双瞳扩大、生命体征趋于衰竭者，内外科治疗方法均不理想。目前手术适应症主要参考一下几点考虑：大脑出血量大于30ml，小脑出血量大于10ml；患者出血后意识障碍情况，I级一般不需手术，V级病情出于晚期也无法手术，II级~IV级需要手术治疗，II级患者若一般情况可，也可首选内科保守治疗，根据病情变化再决定，IV级患者若出血时间短出血量大，进展快，脑疝形成时间长，则无法手术；另外，位置较为表浅的出血一般多可手术，而较为深在出血如脑干局部出血，若无意识障碍，可保守治疗。对于出血量较少但患者病情明显加重的需要警惕是否存在持续出血，术前应充分考虑。


脑出血 疾病治疗 此外，患者的一般情况需要考虑，是否存在心肺功能下降，高龄患者手术后一般恢复较差，效果一般，选择手术需要慎重。2.手术前的准备：脑出血手术应尽早进行，长时间的血肿压迫可导致脑细胞功能受损，并出现较为严重的并发症，手术的早期进行有利于提高脑出血的治愈率以及患者的生活质量。脑出血虽然是一种急诊，但术前准备仍然要充分，术前正确处理患者的症状对手术的成功与否也有着重要的影响。术前应保证患者的呼吸道通畅，防止误吸，术前应用脱水降颅压的药物，并有效控制血压防止在手术中出现再出血，术前常规需要进行头颅CT检查明确诊断，尽快排除手术禁忌症后进行手术治疗。3.手术方式的选择：手术方式的选择需要综合患者的一般情况、出血的部位、出血量等，常用的手术方式有开颅清除血肿、穿刺抽吸血肿、脑室穿刺引流血肿等。（1）开颅清除血肿：是较为常用的脑出血治疗手段，出血量较大的患者常需行开颅手术，如基底节出血常需进行开颅清除血肿，传统的手段主要是行大骨瓣打开颅骨，剪开硬脑膜后暴露脑组织，以距离血肿最近处切开脑皮质，在直视下清除血肿，严密止血后关颅，根据手术中情况决定是否需要去除骨瓣。


脑出血 疾病治疗 这种手术方式是急诊手术最常用的，也是较为紧急、快捷的手术方式，但其缺点在于手术创伤较大，术后恢复慢。目前主导开颅清血肿手术方式已基本改进，在急诊手术时首先行一较小手术切口，在去除小骨窗后进行显微镜下血肿清除，根据术中情况再决定是否扩大骨窗的面积以及是否进行去骨瓣等。目前小骨窗治疗脑出血以得到神经外科医师的广泛认可，并在临床上熟练运用。由于改进后手术创伤小，术后患者恢复快，手术效果好，值得推广，其缺陷在于部分基层医院并不具备一定的医疗条件，全面推广还需要一定的时间。（2）穿刺抽吸血肿：这种治疗方式适用于各部位脑出血，深部脑出血尤为适用，主要方法是应用CT引导或者立体定向引导，选择距离血肿最近的穿刺点，并离开功能区，进行颅骨钻孔，在定位和定向的基础上向血肿内穿刺，再辅助以负压吸引，可一次去除较大部分的血肿。这种手术方式创伤很小，但其局限于仅为细针穿刺，血肿并非为均一圆形状态，一次手术仅能解除一部分血肿的压迫，剩余的血肿依然存在，其分解产物依旧会对脑细胞产生毒害作用，而且这种手术方式对手术者技术要求较高，若一次性抽吸过多血肿，可能造成远隔部位的再出血，所以临床上目前还没有广泛推广。


脑出血 疾病治疗 （3）脑室穿刺引流血肿：顾名思义，主要是进行脑室内穿刺，适应症主要是针对脑室内积血，手术常规行脑室角穿刺，放置引流管，术后应用尿激酶等融化血块药物，使得血肿能由引流管逐渐引出，当颅内压明显升高的时候，脑室外引流手术还可以有效减低颅内压，放置脑疝的形成。外科治疗脑出血是较为明确的方法，术后需要有较为妥善的患者管理，术后应还要注意患者血压情况，控制性降压防止再次出血，术后应用脱水药物防止颅内压过高，防治并发症，监测患者的各重要脏器功能，加强术后护理，维持水电解质平衡。术后应早期行功能锻炼。[1-3]疾病预后 脑出血的治疗与患者疾病本身有着重要的关系，术前意识越重的患者术后恢复也越慢，预后也越差，而术前神经功能损害较轻的患者疗效一般都比较满意。出血量以及出血的部位也会影响手术以后的恢复情况，脑出血的治疗需要随时更改治疗方案，并非一成不变的内科治疗，随时有可能由保守治疗转为手术治疗，而外科手术治疗亦不能治疗所有的脑出血，且外科手术治疗后还需要内科的维持、支持治疗等，切不可断章取义片面治疗。临床上遇到发病较急、病情快，且伴有明显基础疾病的患者，一般预后不佳。


脑出血 疾病预防 （1）控制血压：脑出血最常见的原因就是高血压，控制血压相当于预防了一大部分的脑出血可能性，在医生的指导下合理应用并调整降血压药物，定期进行血压监测，血压不能过高或者过低，既可避免血压波动对血管壁的损害，又可防止血压过低可能导致的脑灌注不足。饮食疗法上限制盐的摄入量、减轻体重、降低血脂、适度运动、生物反馈疗法等，可以巩固和促进药物的降压作用。(2)保持心情舒畅：高血压的发生环境因素有饮食、社会环境、生活改变、精神冲突等。高血压患者在紧张时血管收缩反应比正常人持久，精神紧张、自主神经活动及条件作用均可引起高血压。保持心情舒畅是十分必要的。（3）注意生活规律：养成良好的生活习惯，如按时作息，保证足够的睡眠和休息时间（有午睡习惯者尤应坚持），文体活动（特别是打麻将、打桥牌、打保龄球、跳舞、爬山、竞走、观看电视和上网等）力求适度和适量，保持大便通畅和勿使劲搬抬重物。（4）注意饮食安全，改变不良生活习惯：因一时饮酒、进食或抽烟过量而导致脑出血发病的实例时有所闻，应忌暴饮暴食、高糖高脂食物、凶酒劝酒和抽烟，同时不宜进食过于辛辣的刺激性食物和过浓的咖啡和茶等兴奋性饮料，但应多次少量地适量地饮水。


脑出血 疾病预防 （5）注意身边的症状警告：脑出血的发病虽多较突然，但部分病人在发病前数小时或数日内还是会有一些轻重不等和易被人们所忽视的先兆症状。故建议患有高血压病的中老年人，一旦突发头痛加重或由间断性变成持续性；突发头晕或原有头晕明显加重；突发—侧肢体或头面、舌部短暂性发麻、乏力或活动欠灵活；或突发嘴角流水漏气、舌头发硬、咬字不准、吐字不清；或突发血压持续升高不降等症状时，应尽快就医和采取正确的防治措施，以确保安全。[1-2]


脑出血 专家观点 脑出血是神经科的急诊重症，需要密切关注，因为是脑组织的病变，又可以诱发各种严重的并发症，预防与治疗同样相当重要。患者脑出血后需要得到较为有效的治疗，脑出血可引起意识障碍、肢体偏瘫、小便失禁等症状，还会出现肺部感染、褥疮、应激性溃疡等并发症，早期的治疗尤为重要，内科保守治疗对脑出血有一定的疗效，但在患者出现较为明确的手术指针的时候，需要就诊神经外科医师决定是否予以手术治疗，目前脑出血手术已在向小创伤、优疗效、少并发症的方向发展，选择一种合适的治疗方案对患者的恢复有重要意义。在预防上面，平时应注意控制血压，改善不良生活习惯，保持心情舒畅。脑出血恢复期患者因在有条件的基础上早期进行有效的功能康复锻炼，争取早日恢复健康的生活状态。


眼部毛细血管瘤 描述 毛细血管瘤(capillary hemangioma)是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤，又名婴儿型血管瘤，严重时病变累及整个上睑造成上睑弥漫性肿胀，可遮盖瞳孔，影响视觉发育发生弱视、斜视病因 眼部毛细血管瘤是由什么原因引起的？(一)发病原因尚不清楚(二)发病机制目前还不了解其发病机制 症状体征 眼部毛细血管瘤有哪些表现及如何诊断？


眼部毛细血管瘤 症状体征 眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内随后的3个月增长较快尤其是原发于眼睑皮肤者12个月内可波及全眼睑及面颊部多数患儿于1岁之后病变静止且有自发消退倾向Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤30%的病变3岁时自行消退60%4岁时消失76%7岁时消退Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见本病的症状和体征与发生部位和范围有关可分为表层深层和综合3种类型表层毛细血管瘤仅限于真皮内多发生于出生1个月内随后的1个月发展甚快可单发于眼睑皮肤也可多发见于身体其他部位肿瘤形状不规则边界清楚稍隆起呈鲜艳的深红色表面有许多小凹陷如同草莓样故名草莓痣或草莓状血管瘤病变较小者仅呈点状大者可波及全眼睑及颜面部以手指压迫可褪色手指离去后又恢复红色轻度擦伤和搔抓可引起出血病变自行消退过程中首先血管瘤变薄中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑自发消退后不影响外观深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙多发生于上睑内侧局部肥厚或扁平隆起皮肤或结膜透见紫蓝色肿物哭闹时肿物增大肿瘤侵犯全眼睑肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1)影响视觉发育如不及时治疗可引起弱视和斜视扪诊肿瘤表面光滑橡皮样硬度或呈软性边界不清楚供血丰富者尚见肿瘤细小搏动肿瘤发生于眶前1/3段眼球可向下移位位于球后者引起眼球突出瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动综合型毛细血管瘤既侵犯真皮又向深层蔓延具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣眼睑肿胀眼球移位及突出因其增长快侵及范围广引起眼眶显著畸形常使家属恐惧毛细血管瘤临床诊断并不困难主要是病变的形状和特殊的颜色但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时诊断比较困难此时需要借助超声CT和MRI检查


眼部毛细血管瘤 检查化验 眼部毛细血管瘤应该做哪些检查？


眼部毛细血管瘤 检查化验 组织病理学检查：对于眶深层病变尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检穿吸可见成熟的血管内皮细胞穿切获得组织块做病理组织学检查毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成肉眼观察缺乏囊膜实质呈灰白色颗粒状易碎镜下所见因发展时期不同而有区别不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢成片少许间质虽然病变与体循环相接通但血管间隙血液甚少此种肿瘤称良性血管内皮瘤在分化较好的病变中成堆的内皮细胞减少而毛细血管增多(图2)长期存在的肿瘤毛细血管扩张有的区域呈海绵状常称之谓混合性血管瘤在电镜下可见实体细胞带混合带和开放的血管腔带每一血管单位包括内皮细胞网状纤维鞘和外皮细胞间质内有吞噬细胞和变性细胞区与临床的肿瘤自发消退相对应1.X线检查及动脉造影婴幼儿处于骨骼迅速发育时期眶内毛细血管瘤虽增长较快也可引起患侧眶容积扩大选择性动脉造影可见颈外动脉颈内动脉或两者供血较大的供血动脉显影病变区呈高密度影2.超声探查超声图像与组织学改变相对应毛细血管瘤为一种浸润性病变间质少B型超声显示病变形状不规则边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面一般表现为多少不等强弱不一的内回声并具有可压缩性超声还显示肿瘤侵犯范围和深度(图3)多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图3.CT扫描皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高位于眼球和骨壁之间的病变轮廓较清形状不规则但与眼球的分界不清静脉注射阳性对比剂后中度或高度增强较大病变常跨越几个间隔如眶隔前眼眶周围及中央间隙表现为浸润性病变(图4)4.MRIT1WI病变显示为中信号T2WI为高信号(图5)中高信号区内偶有无信号条纹有时表现为信号混杂或斑驳状


眼部毛细血管瘤 鉴别诊断 眼部毛细血管瘤容易与哪些疾病混淆？皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别往往需要影像技术帮助1.前部脑膜膨出眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的脑膜及其包绕的脑脊液经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方临床表现该处向前隆起色略显紫红可扪及软性肿物患儿哭时胀大颇似毛细血管瘤但发展较慢无消退倾向常有搏动X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物彩色多普勒超声检查内部缺乏血流2.横纹肌肉瘤较毛细血管瘤发展快且持续增长早期呈现水肿眼球突出视力减退及眼球运动障碍眶缘扪及硬性肿物且不可压缩哭闹时肿物不增大超声探查虽然也显示低反射性但很少可压缩彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流但不呈弥漫状CT扫描可发现为实体性肿物可有骨破坏3.眶区绿色瘤绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块末梢血内发现幼稚细胞骨髓穿刺检查可以确定诊断对于鉴别诊断中发生困难特别是位于眶内者细针穿刺活检往往是必要的脑膜膨出回吸脑脊液毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞而横纹肌肉瘤可见异型性细胞4.转移性神经母细胞瘤也是儿童时期发生的肿瘤影像显示为实体性肿瘤大范围骨破坏肾上腺髓质内可见肿物


眼部毛细血管瘤 并发症 眼部毛细血管瘤可以并发哪些疾病？眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤预防保健 眼部毛细血管瘤应该如何预防？目前没有相关内容描述 治疗用药 眼部毛细血管瘤应该如何治疗？


眼部毛细血管瘤 治疗用药 (一)治疗对于毛细血管瘤的治疗方法尚存在争议以下措施为多数眼科医生所接受1.观察眼睑肿瘤较小发展较慢或静止不影响视力或外观可不予任何干扰静待其自行消退2.皮质类固醇疗法肿瘤发展较快影响视力或外观可口服或肿瘤内注射皮质类固醇采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液注射于肿瘤内1～2次肿瘤可完全消退用地塞米松代替倍他米松有同等疗效口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的但长期应用可引起全身并发症曲安奈德是一种混悬剂瘤内注射压力超过100mmHg混悬颗粒逆行加入视网膜血循环可引起眼底血管阻塞导致视力丧失故瘤内注射应缓慢推药防治严重并发症的发生3.硬化剂瘤内注射用于肿瘤较小的皮下病变常采用5%鱼肝油酸钠或50%尿素瘤内注射也可采用瘤内注射无水酒精0.5～0.7ml于病灶中央施行1～2次据称肿瘤可全部消退另外热凝也可应用但应避免形成皮肤瘢痕4.抗癌药瘤内注射应用平阳星4～8mg与地塞米松混合瘤内注射可使肿瘤消失5.冷冻和激光照射应用于表层病变6.放射治疗小剂量放射治疗对防止肿瘤增长促使病变萎缩有肯定的效果浅层病变应用软X线深层病变应用60Co或加速器照射大剂量放射线照射可引起白内障影响眶骨发育为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射每周1～2次每次0.5Gy总量2.5～6Gy;②位于眼睑者采用切线照射;③病变位于眶内可用铅壳保护晶状体或采用眶外侧野照射7.手术切除毛细血管瘤无囊膜与正常结构界限不清且手术出血较多广泛切除易损伤功能结构除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育;眼球突出角膜暴露;压迫视神经视力减退才考虑手术切除手术要注意保留重要正常结构如肿瘤边界未能完全切除在手术床上冷冻可避免复发如存在美容问题留待以后解决有些病例在生长过程中可自行改善外观(二)预后取决于患儿的病变程度同时早期治疗有助于视力的正常发育


肝紫癜病 病因 (一)发病原因　　病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillarypeliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。(二)发病机制肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。


肝紫癜病 病因 这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。病症体征 多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫


肝紫癜病 病症诊断 多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，CT、B超和MRI检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。[1]


肛痿 描述 肛瘘”是指肛门周围的肛管、直肠与外界不该相通的管道，一般由内口、痿管、外口三部分组成，其中内口多位于直肠下部或肛管，多为一个；外口在肛周皮肤上，为一个或多个，经久不愈或间歇性反复发作。肛瘘是常见的直肠肛管疾病之一，任何年龄皆可发生，尤其多见于青壮年男性。


肛痿 病理 大部分肛瘘是由肛隐窝细菌感染引起肛门周围间隙脓肿，脓肿破溃后脓腔收缩，长期不愈而形成，因此内口多在齿状线上肛窦处。脓肿自行破溃形成外口，位于肛周皮肤上。由于外口发生较快，脓肿常假性愈合，导致脓肿反复发作破溃形成多个瘘管和外口，使单纯性肛瘘成为复杂性肛瘘。瘘管由反应性而致密纤维组织包绕，近管腔处为炎性肉芽组织，后期腔内可上皮化。此外，肛门部位切开、手术后未能愈合的慢性感染、创伤、肛门先天性发育异常也是肛瘘形成的原因。还有，结核、溃疡性结肠炎、克隆氏病等特异性炎症、恶性肿瘤、肛管外伤感染也可引起肛瘘，但比较少见。肛瘘在慢性期可有少量脓性、血性、黏液性分泌物自瘘管外口排出，一般无疼痛感或仅有肛门下坠不适，检查可在患者肛门边缘触及到较硬的条索状物，按压时外口或肛门内有脓液溢出。急性发作时局部有明显的红、肿、热、痛，并可出现低热、无力、不思饮食等全身症状。?较大的高位肛瘘病人，在肛门排气时可感到气体自瘘外口排出，腹泻时会有少量稀便从瘘外口流出。瘘管与尿道相通时，在排尿时可有尿自肛门流出或尿中有粪便。倘若瘘管与阴道相通，则阴道内会有粪便或脓液流出。由于分泌物的刺激，使肛门周围常有潮湿、瘙痒，有时形成湿疹样皮炎。


肛痿 病理 肛瘘不能自愈。治疗原则是将瘘管切开，形成敞开的创面，促使愈合。手术方法很多，手术时应根据内口位置的高低、瘘管与肛门括约肌的关系。关键是尽量减少肛门括约肌的损伤，防止肛门失禁，同时避免肛瘘复发。


瘢痕性脱发 描述 瘢痕性脱发（cicatricial alopecia）是突然发生于身体任何长毛部位的局限性脱发，指各种原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从而产生永久性秃发。该病中医称“鬼舐头”、“油风”。发病原因 引起毛囊破坏的病因很多，大致分为以下5类：⒈发育缺陷，如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、鱼鳞病、毛周角化等。⒉物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。⒊感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、麻风等。  瘢痕性脱发⒋肿瘤如汗管瘤等。⒌病因不明皮肤病如扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、结节病、毛囊性黏蛋白沉积病等[1]。


瘢痕性脱发 发病机制 发病机制还不很清楚。多原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从而产生永久性秃发。越来越倾向于斑秃是以自身免疫性疾病。体液免疫方面的改变包括非器官特异性自身抗体和器官特异性自身抗体。已报告的有抗平滑肌抗体、抗核抗体（主要为斑点型）、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体及类风湿因子。已报告的器官特异性自身抗体有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体等。自身抗体的阳性率与患者的性别、年龄和病情严重程度有关。细胞免疫的改变为斑秃皮损的血管及毛球周围有大量淋巴细胞浸润。研究还发现斑秃区的毛囊有强的HLAⅠ、Ⅱ类免疫反应性，并且参与造血细胞迁移的黏附分子表达异常。这些改变可能对某些刺激因素如外伤、神经炎症或感染导致细胞因子释放引起的。细胞因子可以参与多种免疫反应过程的发生，从而导致针对毛囊独特抗原免疫反应的发生。斑秃中多种与免疫调节有关的细胞因子的研究令人瞩目。虽然上述机制比较流行，但确切的病因学还不清楚，并且没有证实确切的自身抗原和致病基因。脱发的遗传类型还不清楚。有不同外现率和表现度的多基因遗传模式似乎比较合理，但仍受到外加的激素和免疫的影响。


瘢痕性脱发 疾病检查 组织病理：一般不必要做活检，除非脱发弥漫，考虑生长期和休止期脱发。典型的改变是：毛球周围、血管周围和外毛根鞘的单一核细胞浸润，主要为T细胞和巨噬细胞。还可见毛囊萎缩、色素异常及毛基质变性。[2]


瘢痕性脱发 易混淆疾病 ⒈假性斑秃：症状类似斑秃，但患部皮肤萎缩，毛发不能再生，表面有岛屿状正常毛发束，损害周缘有细狭的红晕带，毛发无松动现象，多见于30～50岁的妇女。⒉头癣：头白癣为灰白色鳞屑性斑片，头发距头皮2～4mm折断，外围白色菌鞘，真菌检查阳性，多见于儿童。黑点癣，头皮损害类似头白癣，但损害小而数目多，常伴不同程度的炎症反应。病发往往露出头皮即行折断，非脱发，真菌检查阳性。黄癣秃呈萎缩性瘢痕，其上稀疏散在残存毛发，有时尚见有黄癣的典型症状。⒊拔毛癖：患者有精神异常，常不自觉地频频拔除毛发，根据病史和临床表现可以鉴别。⒋麻风脱发：脱发由发际开始，逐渐向上蔓延，严重时仅沿血管径路有片状或线状的毛发残留。他处头发均完全脱落，除脱发外兼有麻风其他损害及感觉异常。⒌秃发性毛囊炎：先发生毛囊化脓性炎症，愈后呈萎缩型瘢痕，易反复再发。⒍梅毒性脱发：有梅毒病史或不洁性交史。脱发呈虫蚀状，不规则分布，脱发区脱发也不完全。多见于枕颞侧，梅毒血清学检查阳性。


瘢痕性脱发 脱发症状 心血虚损，症见：头发突然成圆形或椭圆形片状脱落，不留一茎，患处皮肤光亮，无炎症，或有轻度发痒，如虫行，或毫无感觉，严重者全部头发及眉毛均脱光，伴有心悸，气短，神疲自汗，动则尤甚面色白，体倦乏力，舌淡嫩，脉细弱无力或结代。治以养血安神。肝血不足，症见：初始头部突然出现铜钱大小的脱发，斑秃处皮肤光滑，肤色正常，伴有面色不华，眩晕，耳鸣，目干涩，视物不清或夜盲，肢体麻木或痉挛拘急，手足抖动，爪甲干枯，妇女则月经量少或闭经，舌淡，脉弦细。治宜补肝养血。肝气郁结，症见：头发稀少脱落，精神抑郁，善太息，胸胁或乳房胀闷疼痛，痛势走窜，咽堵或为梅核气。妇女则月经不调，舌苔薄白，脉弦紧。治宜疏肝解郁。肾阴虚型，症见：发脱齿摇，形体消瘦，面色憔悴，腰膝酸软，足跟疼痛，头晕目眩，耳鸣耳聋，遗精盗汗，或性欲亢进，五心烦热，舌红少津，或无苔，脉细。治宜滋养肾阴。气滞血瘀，治以活血化瘀。滋补生发，症见：头发油腻，如同擦油一般，亦有焦枯发蓬，缺乏光泽，有淡黄色鳞屑固着难脱，或灰白色鳞屑飞扬，自觉瘙痒。去旧存新，去伪存真能有效解决脱发。


瘢痕性脱发 治疗方法 中药疗法乔一凡指出中医治疗脱发按照中医理论，头发与肝肾有密切关系，肾藏精肝主血，其华在发，肝肾虚则精血不足，毛囊得不到充足的营养，一种情况是合成黑色素能力减弱，出现白发，那么还有一种情况就是毛囊萎缩或者坏死，造成脱发。反之，肝肾强健，上荣于头，则毛发浓密乌黑。宜滋补肝肾、养血祛风。方用：熟地10g，枸杞子15g，菟丝子15g，桑葚15g，旱莲草10g，首乌藤15g，当归10g，生黄芪30g，白芍15g，明天麻6g，羌活6g，川芎30g。西医疗法⒈药物治疗①糖皮质类固醇激素：口服或肌注常有效，但长期治疗的副作用比较大，且停药后会复发，故不应作为常规治疗，仅用于全秃、普秃和秃发进展迅速者，用后近期效果明显。如泼尼松20～40mg/d，分次口服，1～2个月后根据病情减量。小剂量（10mg/d）维持6个月或联用其他药物（如米诺地尔）。地塞米松、甲泼尼龙或得保松等可根据情况选用。②环孢素（cyclosporin）：每天6mg口服，2～4周见效，停药后可复发。注意其高血压及肾毒性副作用。③胸腺素：治疗斑秃的机制可能是刺激抑制性细胞毒T细胞和纠正斑秃的异常T细胞介导的免疫。50mg/次，肌注，隔天1次，持续1个月。


瘢痕性脱发 治疗方法 ④其他：如异丙肌苷、氨苯砜、米诺地尔(长压定)和甲状腺素等可酌用。⒉外用治疗多为刺激剂，引起局部适度的接触性炎症，使局部充血，促使毛发再生。①糖皮质类固醇制剂如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德（去炎松）霜，联用5%米诺地尔（敏乐啶）效果更好。也可小剂量皮损内注射，如曲安奈德（去炎松）混悬液（2.5～10mg/ml）每次注射0.1ml，每周1次，10次为1疗程。②蒽林软膏、0.5%～1%的蒽林霜外用，开始每天30min，以后逐渐延长作用时间，3个月内有毛发再生。5%的葸林霜（夜间）和5%米诺地尔（敏乐啶）（白天）交替使用对大多顽固性病例有协同作用。③0.002%盐酸氮芥液、5%米诺地尔（敏乐啶）液、角鲨烯酸二丁基酯、二苯环丙烯酮均可酌情选用。④维生素E每次5～75mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪碱（654-2）等均可局部皮内注射，每周1～2次，8～10次为一疗程。⒊物理疗法①冷冻：采用低温液氮冷冻法，1周1次，一般1～2次即可见效。②激光：氦氖激光照射，每片损害每次10min，每天1次，6次后停照1次。③光化学疗法（PUVA）：可能通过抑制Langerhans细胞对毛囊的局部免疫攻击而发挥作用。


瘢痕性脱发 治疗方法 1%的8-甲氧沙林软膏或溶液外用，或口服8-MOP（0.6mg/kg）1～2h后UVA照射，2～3次/周，逐渐增加光照量。对普秃疗效差。④血卟啉（Hp）和UVA：0.5%Hp外用，2h后局部照射UVA，每次剂量为4J/cm2，3次/周，总剂量为96～120J/cm2。⑤其他疗法：如紫外线照射、共鸣火花、按摩、蜡疗等，均可选用。心理精神治疗：追寻病因，给以相应治疗，解除精神负担。可戴假发以减轻精神压力。对存在明显精神因素者，给予镇静剂如地西泮（安定）、溴剂等。给予维生素B1、B6、谷维素或胱氨酸（50mg/次，2～3次/d）。疾病预防 不随便戴另人的帽子、头盔，若感觉头皮发痒，同时又发现白屑或黄色小点，应赶快进行检查。如发现患头癣，应积极进行治疗，所用的毛巾、梳子、枕套、帽子等用品应日光曝晒、烫、薰、洗并煮沸消毒。注意皮肤的清洁卫生，勤洗澡、勤修指甲、勤换衣服，保持枕部清洁，要纠正营养不良。


尺骨干骨折 发病原因 外伤临床表现 多发生于下１/３骨折，局部肿胀、畸形、压痛、旋转功能受限。疾病治疗 治疗原则非手术治疗：１无移位者石膏固定或夹板固定６周。２有移位者多采用手法复位外固定。手术治疗：适于复位困难或不稳定性骨折、骨折畸形愈合且影响前臂旋转功能者以及开放性骨折。手术方式：切口选用前臂尺侧入路。内固定宜用髓内钉或钢板螺丝钉内固定。术中避免损伤尺神经。用药原则1.单纯手法复位病人可不需用药。2.手术复位可选用抗生素预防感染。


瘾疹 描述 瘾疹(unicada)是以异常瘙痒、皮肤出现成块、成片状风团为主症的疾病，因其时隐时起，遇风易发，故名“瘾疹”，又称为“风疹块”“荨麻疹”。本病急性者短期发作后多可痊愈，慢性者常反复发作，缠绵难愈。疾病简介 瘾疹是一种皮肤出现红色或苍白风团，时隐时现的瘙痒性、过敏性皮肤病。《医宗金鉴，外科心法要诀》云：“此证俗名鬼饭疙瘩，由汗出受风，或露卧乘凉，风邪多中表虚之人。初起皮肤作痒，次发扁疙瘩，形如豆瓣，堆累成片，日痒甚者，宜服秦艽牛蒂汤，夜痒重者，宜当归饮子服之。”本病以皮肤上出现瘙痒性风团，发无定处，骤起骤退，消退后不留任何痕迹为临床特征。一年四季均可发病，老幼都可罹患，约有15%～20%的人一生中发生过本病。临床上可分为急性和慢性，急性者骤发速愈，慢性者可反复发作。中医古代文献又称风瘩癌、风疹块、风疹等。本病相当于西医的荨麻疹。病因病机 本病总因禀赋不耐，人体对某些物质过敏所致。可因卫外不固，风寒、风热之邪客于肌表；或因肠胃湿热郁于肌肤；或因气血不足，虚风内生；或因情志内伤，冲任不调，肝肾不足，而致风邪搏结于肌肤而发病。


瘾疹 疾病诊断 皮肤上突然出现风团，色白或红或正常肤色；大小不等，形态不一；局部出现，或泛发全身，或稀疏散在，或密集成片；发无定时，但以傍晚为多。风团成批出现，时隐时现，持续时间长短不一，但一般不超过24小时，消退后不留任何痕迹，部分患者一天反复发作多次。自觉剧痒、烧灼或刺痛。部分患者，搔抓后随手起条索状风团；少数患者，在急性发作期，出现气促、胸闷、呼吸困难、恶心呕吐、腹痛腹泻、心慌心悸。急性者，发病急来势猛，风团骤然而起，迅速消退，瘙痒随之而止；慢性者，反复发作，经久不愈，病期多在l一2个月以上，甚至更久。鉴别诊断 一、水疥好发于儿童，多见于春夏秋季，好发部位为四肢、腰腹部、臀部，典型皮损为纺锤形丘疹，色红，长轴与皮纹平行，中央常有针尖大小的红斑或水疱，瘙痒剧烈。二、猫眼疮可发生于任何年龄，春秋季多见，好发于手足背、掌底、四肢伸侧等处，皮损呈多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱等，常两种以上皮损同时存在，典型皮损为猫眼，即虹彩状，色暗红或紫红。


瘾疹 辨证论治 内治法（一）风热犯表风团鲜红，灼热剧痒，遇热则皮损加重；伴发热恶寒，咽喉肿痛；舌质红，苔薄白或薄黄，脉浮数。辨证分析：风热之邪客于肌肤，外不得透达，内不得疏泄，故风团鲜红、灼热，遇热则皮损加重；风盛则剧痒；营卫不和则发热恶寒；风热壅肺卿咽喉肿痛；舌红、苔薄黄或薄白、脉浮数为风热犯表之象。治法：疏风清热土方药：消风散加减。（二）风寒束表风团色白，遇风寒加重，得暖则减，口不渴；舌质淡，苔白，脉浮紧。辨证分析：白色主寒，风性瘙痒，风寒外袭，营卫不和，故风团色白，皮肤瘙痒；寒性阴冷，故皮损得热则减，遇寒加重；阴津未伤，故口不渴；舌质淡、苔白、脉浮紧为风寒束表之象。治法：疏风散寒。方药：桂枝汤或麻黄桂枝各半汤加减。（三）血虚风燥风团反复发作，迁延月久，午后或夜间加剧；伴心烦易怒，口干，手足心热；舌红少津，脉沉细。辨证分析：血虚日久则肌肤失养，化燥生风，风气搏于肌肤，故风团、瘙痒反复迁延日久；津血同源，血虚亦致阴血不足，虚火内生，故伴心烦易怒，口干，手足心热；虚热内扰阴分则午后或夜间症状加剧；舌红少津、脉沉细为血虚津伤、虚热内生之象。治法：养血祛风润燥。方药：当归饮子加减。


瘾疹 辨证论治 外治法（一）香樟木、蚕砂各30—60g，煎水外洗。（二）炉甘石洗剂外搽。其他疗法 一、针刺皮损发于上半身者，取曲池、内关；发于下半身者，取血海、足三里、三阴交；发于全身者，配风市、风池、大肠俞等。手法：除血虚风燥证外，其他均用泻法。耳针取神门、肺区、枕部、肝区、脾区、肾上腺、皮质下等穴，针刺后留针1小时，每次选2—3穴。二、放血分别在双耳尖、双中指尖、双足趾尖经常规消毒后，用三棱针刺之，挤出少许血液。三、西医治疗对急性者，可选用抗组胺制剂、钙剂、硫代硫酸钠等。病情严重者，可短期内应用皮质类固醇激素，如地塞米松、氢化可的松。若出现喉头水肿，呼吸困难，应给予0．1%肾上腺素皮下或肌肉注射，静脉注射地塞米松。若出现窒息，应行紧急气管切开术。预防调摄 1．尽可能找出病因并去除之。2．禁食辛辣、鱼腥等物。3．避风寒，调情志，慎起居。结语 瘾疹相当于西医的荨麻疹。其特点是皮肤上出现瘙痒性风团，发无定处，骤起骤退，消退后不留任何痕迹。应与水疥、猫眼疮相鉴别。风热犯表证，治宜疏风清热，方用消风散加减；风寒束表证，治宜疏风散寒，方用桂枝汤或麻黄桂枝各半汤加减；血虚风燥证，治宜养血祛风润燥，方用当归饮子加减。


先天性无虹膜 描述 先天性无虹膜是双眼的发育性疾患，可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼黄斑发育不良斜视眼球震颤等，累及全眼球。有些合并症在出生时已存在，而另一些则可延至儿童期或成年人早期发生。还有部分患者可伴有全身性异常。但“无虹膜”一词实际是一种误称因为还残留有虹膜根部而没有完全无虹膜者。流行病学 发病率约为1/10万，男女两性发病相同。约有2/3的无虹膜患者有家族史，为常染色体显性遗传；1/3的患者呈散发性，多为隐性遗传。散发性患者中又有1/3患Wilm瘤多为隐性遗传且常伴有小脑运动失调、智力迟钝或生殖器异常等。通过基因连锁组合分析、基因定位分析和细胞遗传学分析，将引起无虹膜的基因定位于11号染色体短臂1区3带，开始称之为“AN”基因，后发现与鼠的PAX-6基因同源，而被命名为PAX-6基因。PAX-6基因是一种具有14个外显子的高度保守的基因，编码一组重要的转录调控因子，对眼和中枢神经系统的发育起着重要的作用。PAX-6基因突变产生截短的PAX-6蛋白，无法执行正常的转录调控功能，会导致无虹膜症的发生。


先天性无虹膜 病因 虹膜从临床表现看，更多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育障碍从而导致患者眼部的多种结构发育异常。发病机制：主要有两种学说即外胚层学说和中胚层学说。此外环境因素作为致畸因子亦应重视外胚层学说认为，在妊娠12～14周时神经外胚层发育障碍，致视杯缘不发育，导致虹膜不发育及其他外胚层缺陷，如视网膜、黄斑发育异常，瞳孔肌缺如等。中胚层学说则认为，胚胎第2个月时中胚层发育障碍，晶状体血管膜的晶状体囊-瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时，表现为前房周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常


先天性无虹膜 临床表现 引发的白内障青光眼先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现视力差并可能进行性减退与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障青光眼及屈光不正等有关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体混浊为多见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼房角镜检查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面根部的虹膜未与小梁粘连，“瞳孔缘”无外翻。


先天性无虹膜 临床表现 当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到小梁网，一旦功能小梁被阻挡眼压就会逐渐升高青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系婴儿或非常年幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变化是虹膜基质呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上或从周边残留的虹膜基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。随着时间的发展，通常经过数年之后，这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多，并向前迁徙使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变眼压自然也随之升高。合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏Wilms瘤外，并有智力迟钝泌尿生殖系异常或颅面部畸形低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并伴有其他系统的先天异常，而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴泌尿生殖系统先天异常和智力低下被称为ARG三联征认为与11号染色体短臂的中间缺失有关。此外，全身异常可见于腺母细胞瘤、小脑共济失调、半侧身体肥大畸形、隐睾、小头和唇裂。并发症：部分患者还可伴有全身性的异常，包括智力低下、泌尿生殖器发育异常和Wilms瘤，以及黄斑发育不良、白内障及屈光不正常等。


先天性无虹膜 临床表现 诊断：临床上对该先天性异常易于做出诊断。在合并眼部及全身异常的基础上，无虹膜可有4种类型：①伴有眼球震颤角膜血管翳，青光眼，而且视力减退；②有明显的虹膜缺损但视力较好；③伴有Wilms瘤（无虹膜-Wilms瘤综合征）或其他泌尿生殖系统的异常；④伴有精神发育迟缓。


腹腔高压综合征 相关概念与定义 　腹腔高压综合征（AbdominalcompartmentsyndromeACS）是由腹腔内出血、急性胰腺炎，以及腹腔施行长时间复杂手术后未能有效引流等引发腹腔内高压(Intraabdominalhypertension，IAH)，进而引发多脏器功能衰竭。它的出现增添了病情的危重性、复杂性和外科干预的紧迫性。正常人体腹腔内压在0Kpa左右，腹腔内压的显著增加能引发一系列的病理生理改变。通常将腹内压>1.96Kpa（20cmH2O）确定为腹内高压，腹腔内>2.45Kpa（25cmH2O），病人出现少尿、气道压升高、低氧血症、心输出量减少、酸中毒甚至低血压休克等临床表现的一项或多项，可诊断为腹腔间室综合征。如果及时腹腔减压能迅速而有效地改善病人的临床表现，也是存在腹腔高压综合征的有力佐证。IAH分四级I级12-15mmHgII级16-20mmHgIII级21-25mmHgIV级  >25mmHg


腹腔高压综合征 诊断 一、临床表现：高度腹胀、呼吸困难(低氧、频率快)、心功能障碍(低排出量、血压下降)、肾功能障碍(少尿→无尿)、脑缺血、意识改变、下肢静脉滞留栓塞、SIRS与MODS。二、影像学检查：。1、胸片、B超可见到膈肌上升、腹水等征象。2、CT诊断征象表现、下腔静脉压迫、狭窄、圆腹征阳性(腹部前后径/横径比例增高大于0.8）、肾脏压迫或移位、肠壁增厚、肠腔内外有液体积聚。三、腹腔压力测量：1、直接法2、间接法：胃内压、下腔静脉压及直肠测压、膀胱内压(Urinarybladderpressure，UBP)测量为临床上最广泛使用的方法。


腹腔高压综合征 治疗 一般治疗腹腔穿刺抽液（减压）胃肠减压；结直肠灌肠减压胃肠动力药物使用镇静剂及肌松药物使用液体复苏与血流动力学监测充分的液体复苏扩容利尿药对ACS有害无益碳酸氢钠和甘露醇有助于防止再灌注损伤的发生机械通气压力控制/支持通气，最佳PEEPFIO2<60%、血氧饱和度大于92%肺动脉楔压>15mmHg、氧耗指数>150外科治疗外科腹腔减压是治疗ACS的唯一最有效的手段时机10-15mmHg  维持血容量正常、观察、15-25mmHg  对症治疗，液体复苏25－35mmHg及时腹部减压超过35mmHg急诊腹部减压、腹部探查


肺芽生菌病 描述 肺芽生菌病又称吉尔克斯(Gilchrist)病或北美芽生菌病。是由皮炎芽生菌(Blastomyces Dermatitidis) 或称北美芽生肺芽生菌病。菌(blastomycosis NorthAmerican)感染引起的一种慢性肉芽肿性及化脓性疾病，可侵犯身体的任何部位，主要累及皮肤、肺和骨骼。本病可分为原发性肺芽生菌病、慢性皮肤及骨骼芽生菌病、系统性芽生菌病和接种性芽生菌病4 种类型。概述 肺芽生菌病又称吉尔克斯(Gilchrist)病或北美芽生菌病，是由皮炎芽生菌(BlastomycesDermatitidis)或称北美芽生菌(blastomycosisNorthAmerican)感染引起的一种慢性肉芽肿性及化脓性疾病。可侵犯身体的任何部位，主要累及皮肤、肺和骨骼肺芽生菌也是一种双相型真菌存在于土壤中。


肺芽生菌病 病理 皮炎芽生菌属半知菌亚门、丝孢菌纲、丝孢菌目，丛梗孢科，亦为双相型真菌在组织内为酵母型，在温室培养下为菌丝型。主要吸入感染。吸入是主要感染途径因此肺通常是原发感染部位。可播散至全身各脏器，主要侵犯皮肤和骨骼。偶尔可通过皮肤的接触而感染，引起接种性芽生菌病。肺部病变呈多形性，可出现从急性渗出性炎症到慢性增殖性炎症的各种病理改变，后者是本病的典型表现。症状 本病可分为原发性肺芽生菌病、慢性皮肤及骨骼芽生菌病、系统性芽生菌病和接种性芽生菌病4种类型。原发性肺芽生菌病类似于肺结核或组织胞浆菌病，症状无特异性，某些病例极似原发性肺结核。多数可自愈少数转为亚急性或慢性甚至播散至全身。T细胞功能障碍者，感染常十分严重，难以治愈，易播散至多脏器并迅速进展，广泛的双肺浸润和脑膜播散发生率高是其临床特征。


肺芽生菌病 诊断 1.本病为地方性真菌病，病人常有流行区的居留史。芽生菌2.实验室检查  多数病例通过涂片、培养和组织病理学方法获得诊断。(1)直接镜检：血液、胸腔积液、痰液或其他分泌物的直接镜检是最简便而快捷的诊断方法，光镜下可见双壁圆形8～20μm大小的单芽孢子芽颈较粗。活检标本的组织病理学检查也是建立诊断的良好方法，但需做PAS染色、六胺银染色等特殊染色。(2)培养：较易生长，但生长缓慢，常规的培养需数周。(3)皮肤试验：主要用于流行病学调查尚无可供临床使用的抗原。(4)血清学试验：有补体结合试验、免疫扩散法和酶免疫测定法等方法，特异性高而敏感性较差。注意与肺结核病、组织胞浆菌病、结节病、放线菌病、奴卡菌病等疾病相鉴别。多数病例通过涂片培养和组织病理学方法获得诊断1.直接镜检、血液、胸腔积液痰液或其他分泌物的直接镜检是最简便而快捷的诊断方法，光镜下可见双壁圆形8～20μm大小的单芽孢子，芽颈较粗。活检标本的组织病理学检查也是建立诊断的良好方法，但需做PAS染色六胺银染色等特殊染色。2.细菌培养较易生但生长缓慢，常规的培养需数周。3.皮肤试验主要用于流行病学调查无可供临床使用的抗原。


肺芽生菌病 诊断 4.血清学试验有补体结合试验、免疫扩散法和酶免疫测定法等方法，特异性高而敏感性较差。其它辅助检查：X线胸片上可有肺部病灶和(或)肺纵隔淋巴结肿大。·相关检查：·>PAS染色·>补体结合反应


肺芽生菌病 治疗 1.免疫正常宿主肺部病灶广泛有严重低氧血症的急性肺皮炎芽生菌病病人应立即予AMB治疗，但是否所有急性肺芽生菌病病人都需要治疗尚无定论，因为许多轻中度病人无需治疗可自愈。随着安全、高效、低毒的口服抗真菌药物伊曲康唑应用于临床，现在主张只应对那些表现为急性肺炎、首发症状相对轻微并且在建立诊断时病情已经明显好转的病人不予抗真菌药物治疗。伊曲康唑对绝大多数肺皮炎芽生菌病，包括急性、亚急性、慢性和非脑膜播散病人均有良好疗效。常用的剂量是400mg/d(200mg口服，2次/d)，疗程6个月偶尔需要更长的疗程酮康唑的疗效不如伊曲康唑，且毒性较大，不过价格相对便宜。氟康唑的疗效可能也比伊曲康唑差，可用于不能耐受或不吸收伊曲康唑的病人。此外，氟康唑透过血-脑脊液屏障的能力强，因此大剂量的氟康唑对于中枢神经系统皮炎芽生菌病可能具有较好的疗效。AMB仅用于少数严重的病人，包括肺部弥漫性浸润、严重的中毒症状严重气体交换障碍和迅速播散者，对于严重感染，可采取序贯治疗的方式。先用AMB治疗达到临床改善，常用总量为500～1000mg，随后用伊曲康唑治疗6个月。2.AIDS病人  这类病人的预后不容乐观。


肺芽生菌病 治疗 与组织胞浆菌病类似，即使病人对初始的诱导治疗反应良好也不能永久治愈。严重的病例可能早期就死亡。可使用序贯治疗方案。先用AMB诱导治疗至临床控制，然后用伊曲康唑终身维持治疗。某些免疫抑制程度较轻的轻中度病人，可从发病时始用伊曲康唑治疗。3.其他免疫抑制病人，免疫抑制程度不严重者(包括糖皮质激素治疗和器官移植受者)可能获得最终治愈。治疗方案通常为AMB总量2.0g和伊曲康唑至少12个月或AMB用至临床改善接着用伊曲康唑6～12个月。AMB的肾毒性是接受环孢素治疗的移植受者的一个特殊问题。新的脂质体AMB的肾毒性明显降低，疗效与常规AMB相仿，但价格较高伊曲康唑用作初始治疗可避免肾毒性，但对于病情严重者其作用不如AMB在完成治疗后复发的可能性较大。而且伊曲康唑与许多药物有相互作用，与环孢素同用可增加环孢素的血药浓度。氟康唑的药物相互作用相对较少。预防 应根据病原菌种合理选择药物，宜尽早给予抗真菌药物治疗皮炎芽生菌病程达0.5～2年。严重感染者宜采用有协同作用的抗真菌药物联合，如两性霉素B与氟胞嘧啶联合治疗。实例 本病呈地方性流行，主要发生在美国和加拿大英国和墨西哥等地也有少数散发病例，中国已见数例报告。


败血症肾损害 简介 败血症疾病名称：败血症肾损害疾病代码：ICD:N16.0*疾病分类：肾脏内科革兰阳性菌败血症易发生迁徙性病灶，而革兰阴性菌易发生感染性休克。尽管新型抗菌药物不断出现，但败血症的发生率及病死率并未降低。这与致病细菌的变迁、抗菌药物的滥用而导致细菌耐药性出现、临床上广泛应用免疫抑制药物使机体抵抗力明显下降及侵入性诊疗技术和血液透析的广泛开展等因素有关。败血症时体内缩血管物质(如某些细胞因子、血小板激活因子、内皮素及腺苷等)反应性增加，由此产生血流动力学改变及肾血流量减少是败血症并发肾功能衰竭的原因之一。除此之外，也有非血流动力学的因素，如细菌随血液迁徙至肾脏引起肾感染，在败血症性肾功能衰竭患者的肾活检发现，在肾间质和肾小管腔内有微小脓肿。


败血症肾损害 症征 临床主要表现为持续高热、寒战、菌血症等，败血症性肾功能损害的症状与其他感染性肾脏疾病类似，应注意鉴别。1.原发炎症各种病原菌所引起的原发炎症与其在人体的分布部位有关。原发炎症的特点是局部的红、肿、热、痛和功能障碍。2.毒血症症状起病多急骤，常有寒战、高热，发热多为弛张热或间歇热，亦可呈稽留热、不规则热和双峰热，后者多系革兰阴性杆菌败血症所致。发热同时伴有不同程度的毒血症症状，如头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、周身不适、肌肉及关节疼痛等。3.皮疹见于部分患者，以瘀点最为多见，多分布于躯干、四肢、眼结膜、口腔黏膜等处。4.关节症状可出现大关节红、肿、热、痛和活动受限，甚至并发关节腔积液、积脓。此种情况多见于革兰阳性球菌、脑膜炎球菌、产碱杆菌等败血症的病程中。5.感染性休克见于1/5～1/3败血症患者，表现为烦躁不安，脉搏细速，四肢厥冷，皮肤花斑，尿量减少及血压下降等，且可发生DIC，系严重毒血症所致。6.肝脾肿大一般仅轻度肿大。7.败血症性肾功能损害的症状与其他感染性肾脏疾病类似，可有尿素氮、肌酐增高和尿液异常改变。


败血症肾损害 病因 常见革兰阴性杆菌人体的防御系统一般均能将进入血液循环的致病菌迅速消灭，不致引起败血症。但在致病菌数量过多、繁殖过快、毒力强大，超过了身体的抵抗力或者在身体抵抗力减低，如年老体衰、婴儿幼童、长期消耗性疾病、营养不良、贫血等时，致病菌才容易在血中生长繁殖，产生毒素，引起败血症和脓血症。局部感染病灶处理不当，如脓肿不及时引流，伤口清创不彻底，留有异物或无效腔，亦可引起此种全身性感染。至于长期应用肾上腺皮质激素、抗癌药或其他免疫抑制剂等，能削弱正常的防御功能；广谱抗生素能改变原有的细菌共生状态，使某些非致病菌过分生长繁殖，亦同样是利于败血症发生的因素。在败血症和脓血症中，人体各组织、器官的病理改变随致病菌的种类、病程和原发感染灶的情况而异。因毒素的作用，心、肝、肾等有混浊肿胀、灶性坏死和脂肪变性；肺泡内出血和肺水肿，甚至肺泡内出现透明膜；毛细血管受损引起出血点和皮疹。致病菌本身可特别集中于某些组织，造成脑膜炎、心内膜炎、肺炎、肝脓肿、关节炎等。网状内皮系统和骨髓反应性增生，致脾肿大和周围血液中白细胞计数增多。感染严重而病程较长的病人，肺、肾、皮下组织和肌肉等可发生转移性脓肿或血管感染性栓塞。


败血症肾损害 病因 人体代谢的严重紊乱又能引起水、电解质代谢失调、酸中毒和氮质血症等。微循环受到影响，则导致感染性休克。败血症相关肾功能损害的发生也是多因素的，如内毒血症、肾低灌流量、肾毒性物质的作用等。


败血症肾损害 病理 肾衰竭败血症并发急性肾功能衰竭的发病机制与下列诸因素有关：1.败血症常引起循环功能和呼吸功能衰竭体内缩血管物质(如某些细胞因子、血小板激活因子、内皮素及腺苷等)反应性增加，由此产生血流动力学改变及肾血流量减少是败血症并发肾功能衰竭的原因之一。除此之外，也有非血流动力学的因素，如细菌随血液迁徙至肾脏引起肾感染，在败血症性肾功能衰竭患者的肾活检发现，在肾间质和肾小管腔内有微小脓肿。2.败血症并发肾功能衰竭有明显的嗜中性粒细胞激活，嗜中性粒细胞对急性肾功能衰竭的作用目前尚有争议。近有人发现，败血症时嗜中性粒细胞增多，可加重肾缺血和肾功能不全。其机制是嗜中性粒细胞整合素(integrin)与内皮细胞的细胞间黏附分子-1(ICAM-1)相互作用削弱对肾血管的保护，此外嗜中性粒细胞还可破坏内皮而减少NO合成，促进自由基生成也加重了缺血性急性肾衰竭。3.败血症可引起横纹肌溶解综合征约占7.1%，其中由革兰阳性菌引起的占69%，大多都发生急性肾功能衰竭(68.5%)。革兰阴性细菌引起的败血症多不发生该综合征，但并发多器官衰竭的比例(40%)与革兰阳性细菌败血症(45.7%)相近；说明该综合征只是导致肾功能衰竭的因素之一。


败血症肾损害 病理 4.细胞因子的作用Mariano等人发现败血症并发急性肾功能衰竭患者的血和尿中血小板激活因子(PAF)的水平升高，其与肾功能衰竭的严重程度密切相关，且与肾功能受损有关的其他细胞因子(如TNFIL-1，IL-6，IL-8)相关，说明PAF可能参与介导了败血症时的中毒性休克和肾功能损害。近发现肿瘤坏死因子-α和革兰阴性菌释放的内毒素，细胞膜中一种脂多糖(LPS)，能诱导肾小球内皮细胞的凋亡。


败血症肾损害 诊断检查 诊断根据临床败血症的诊断，结合肾功能衰竭的临床表现、实验检查阳性结果可以诊断本病。对临床怀疑为败血症的病人，应作血和脓液的细菌培养检查。如果所得的细菌相同，则诊断可以确立。但很多病人在发生败血症前已接受抗菌药物的治疗，往往影响到血液细菌培养的结果，以致一次培养很可能得不到阳性结果。故应在1天内连续数次抽血作细菌培养，抽血时间最好选择在预计发生寒战、发热前，可以提高阳性率。必要时，可抽骨髓作细菌培养。对临床表现极似败血症而血液细菌培养多次阴性者，尚应考虑厌氧菌或真菌性败血症的可能。对怀疑有厌氧菌败血症者，可抽血作厌氧菌培养。对疑有真菌性败血症者，可作尿和血液真菌检查和培养，并作眼底镜检查。在真菌性败血症，眼底视网膜和脉络膜上常有小的、白色发亮的圆形隆起。实验室检查1.血象白细胞总数大多显著增高，中性粒细胞增多，并有核左移倾向。偶亦遇到白细胞总数不增，甚至反而减少，这可能表示预后不佳，在治疗后恢复过程中，淋巴细胞和嗜酸细胞明显增高。进行性贫血。2.病原学检查细菌培养除血培养外，从病灶部位及病变体液中有可能分离出病原菌。(1)细菌培养阳性。


败血症肾损害 诊断检查 (2)细菌涂片：脓液、脑脊液、胸腔积液、腹水、瘀点等直接涂片检查，也可检出病原菌，对败血症的快速诊断有一定的参考价值。3.败血症合并急性肾功能衰竭患者的血和尿中血小板激活因子(PAF)的水平升高，有明显的嗜中性粒细胞激活表现，嗜中性粒细胞明显增多，血培养阳性，肾缺血导致肾功能不全加重时，可有肾功能不全的典型实验室改变。尿检可出现蛋白尿，亦可见少许白细胞及管型。粪便稀便较多，含少许黏液。其他辅助检查1.肾活检败血症性肾功能衰竭患者的肾活检发现在肾间质和肾小管腔内有微小脓肿。2.常规行影像学、B超、心电图等检查有助于发现原发病灶。鉴别诊断 败血症应注意和胃肠道感染、中毒型菌痢、重症伤寒、粟粒性结核、脑炎和隐性局部感染灶等相鉴别。败血症肾损害应与其他感染性肾脏疾病相鉴别。


败血症肾损害 治疗方法 本病在治疗上应以综合性治疗为主，成功的治疗首先应积极治疗败血症，应用有效的抗菌药物，即能改善体循环功能又不影响肾功能的药物(如抑肽酶：Aprotinin；TRASYLOL)，严禁使用有肾毒性的抗菌药物。特异性抑制败血症各阶段免疫反应亢进可以缓解内毒素败血症性肾衰竭的病情。抑制嗜中性粒细胞的激活及其与内皮细胞的黏附和阻断血栓素或白介素的活性都能改善肾功能。1.一般对症治疗卧床休息，加强营养，补充适量维生素。维持水、电解质及酸碱平衡。必要时给予输血、血浆、人血白蛋白和人血丙种球蛋白。高热时可给予物理降温，烦躁者给予镇静剂等。肾功能改善有待于败血症的好转和治愈。2.原发病治疗及时选用适当的抗菌药物是治疗的关键。应注意早期、足量并以杀菌剂为主；一般两种抗菌药物联合应用，快速静脉给药为主；首次剂量宜偏大，注意药物的半衰期，分次给药；疗程不宜过短，一般3周以上，或热退后7～10天方可酌情停药。3.局部病灶的处理化脓性病灶不论原发性或迁徙性，均应在使用适当、足量抗生素的基础上及时行穿刺或切开引流。化脓性胸膜炎、关节脓肿等可在穿刺引流后局部注入抗菌药物。胆道及泌尿道感染有梗阻时应考虑手术治疗。


败血症肾损害 并发症 1.革兰阳性细菌败血症大多并发急性肾功能衰竭，如细菌随血液迁徙至肾引起肾感，肾间质和肾小管腔内可出现微小脓肿。2.革兰阴性细菌引起的败血症常并发感染性休克和多器官衰竭，其比例(40%)与革兰阳性细菌败血症(45.7%)相近。


败血症肾损害 预防 预后本病预后依赖于败血症的治疗是否成功，败血症纠正后肾功能可能改善，败血症性肾衰竭的病情可以得到缓解。影响预后的主要因素为年龄、营养状况、病原菌对抗菌药物的敏感度，以及治疗开始的早晚和是否彻底等。一般说来，年龄越小或年龄越老，营养状况越差，预后越差，尤其是葡萄球菌的耐药菌株，病死率可高达30%。早期明确诊断及时进行正确和彻底治疗，是取得良好预后的关键。隐性菌血症虽然多数预后较好，但亦可发生脑膜炎，仍应警惕。预防1.加强劳动保护，避免外伤及伤口感染，保护皮肤及黏膜的完整与清洁，皮肤疖、疮处切忌针挑或剂压。2.做好医院各病房的消毒隔防工作，防止致病菌及条件致病菌在医院内的交叉感染。3.合理使用抗菌药物及肾上腺皮质激素，注意防止菌群失调。出现真菌和其他耐药菌株的感染时，应及时调整疗。一旦出现败血症或肾损害更应采用强有力的抗感染及对症治疗，是预防肾损害的有效措施。4.在进行各种手术、器械检查、静脉穿刺、留置导管等技术操作时，应严密消毒，注意无菌操作。5.积极控制、治疗白血病、糖尿病、慢性肝病等各种易导致感染的慢性病。


颅内肿瘤性出血 描述 部分颅内肿瘤可以引起颅内出血特别是对于临床以出血为首发症状的脑肿瘤病人，由于起病较急需要得到及时诊断、治疗应引起医生的重视。据统计有5%～10%颅内肿瘤可能引起颅内出血。


颅内肿瘤性出血 病理 手术治疗引起出血的肿瘤中，以转移性肿瘤要较原发性肿瘤常见。在转移性肿瘤中，以支气管肺癌黑色素瘤绒瘤和胃  颅内肿瘤性出血癌最常见，此外还有肝癌、卵巢癌、前列腺癌等。在原发性颅内肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤和少枝胶质细胞瘤最为常见，星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、脊索瘤和神经纤维瘤等也能引起出血，髓母细胞瘤出血多发生于儿童。肿瘤出血的类型依肿瘤的类别和生长部位不同而异，可有脑实质内脑室内蛛网膜下腔，硬膜下和硬膜外出血Wakai等人对45例肿瘤出血分析表现83%为肿瘤内或脑实质内出血，15%蛛网膜下腔出血2%硬膜下出血。1.肿瘤内出血脑实质内出血是肿瘤出血最常见的一种类型大多为瘤内出血，仅15%的出血位于肿瘤周围。在原发性肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤、恶性星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤和垂体腺瘤最常见；在转移性肿瘤中以肺癌、黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见，约2/3的肿瘤出血为急性起病。2.蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血是仅次于脑实质内出血的另一种类型多由位于脑表面的肿瘤胶质母细胞瘤脑膜瘤星形细胞瘤、垂体腺瘤和转移癌引起其中，转移癌引起的蛛网膜下腔出血要较原发肿瘤的发生率高。


颅内肿瘤性出血 病理 3.脑室内出血肿瘤引起脑室内出血的发生率较低可由脑实质内出血破入脑室或由生长在脑室内的肿瘤出血引起常见的肿瘤有脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤和转移癌等。4.硬膜下出血肿瘤引起硬膜下出血的发生率较低，以转移癌最多见。出血的主要来源可能是肿瘤出血流到硬膜下或由于肿瘤的侵袭导致位于硬膜下的桥静脉破裂相关的肿瘤还有黑色素瘤恶性淋巴瘤、前列腺癌、肺癌肝癌等。脑膜瘤有时可引起硬膜下血肿。5.硬膜外出血极少见，可由脑膜瘤引起。


颅内肿瘤性出血 诱因 出血机制很复杂，不同肿瘤的出血可有其不同的诱发因素，大致可分为直接的和间接的两大类所谓直接因素是指肿瘤本身所引起的出血：1.肿瘤血管的缺陷有血管曲张、管壁变薄血管瘘等很易发生血管破裂，以胶质母细胞瘤多见2.肿瘤的本质为多血管性，含有大量的血窦易损伤出血3.血液质量的异常如白血病。4.随着肿瘤增大血液供应增加，新生动脉因不能抵抗血压的压力而发生动脉瘤性曲张、破裂。5.瘤细胞对血管壁的破坏6.静脉血栓形成或被瘤细胞阻塞。7.放射治疗、头部外伤、手术操作等所谓间接因素是指非肿瘤本身直接引起的出血。当颅压增高超过微循环灌注压时则血流停滞缺氧、血管内皮细胞受损、管壁破裂，发生血管周围灶状出血被称为微循环出血。当颅压继续升高达到极为严重程度时，则致脑干移位和扭曲，发生大片出血被称为体循环出血。


颅内肿瘤性出血 临床表现 通常肿瘤性颅内出血与其他原因出血的临床表现不一样对于一位已知患脑肿瘤的病人突然病情加重出现新的神经功能障碍情况时，肿瘤急性出血的可能性极大但对于仅以出血为首发症状的脑肿瘤病人，此时原发的肿瘤往往被忽视因此对于有异常部位的出血，又无其他引起出血的危险因素或原因的病例应怀疑有肿瘤出血进一步行CT扫描和核磁共振检查。有报道在颅内肿瘤出血的病人中，约24%的病例是以出血为首发症状。诊断 在CT和磁共振影像应用以前，肿瘤性出血的诊断多靠外科手术或活检随着CT和磁共振的广泛应用，确诊颅内肿瘤出血已非难事绝大多数肿瘤性出血经CT增强对比后即可确诊。鉴别诊断：对于以出血为首发症状的脑肿瘤病人，应注意与脑动静脉畸形动脉瘤、高血压及烟雾病等脑出血性疾病相鉴别影像学如发现肿瘤病灶可以明确诊断。


颅内肿瘤性出血 检查 在出血急性期CT片上呈现高密度影，周围低密度或等密度区，伴有占位效应，强化后呈不同程度的不规则密度影慢性期随血肿的液化吸收，出血的高密度灶转为等密度或低密度但CT对位于颅底或后颅凹的病变欠敏感、有时不能将肿瘤内多发性小钙化斑与小出血灶区别开来。磁共振是目前有效的影像诊断手段它不仅对出血的类型，而且对血肿的转归均能准确诊断能诊断CT所不能确诊的病变，特别是对于脑血管畸形的鉴别诊断明显优于CT。此外，对于血图像运丰富的肿瘤应进一步行脑血管造影。治疗 颅内肿瘤出血的治疗包括血肿的清除和肿瘤的切除小的出血可不必特别处理，而较大的出血特别是因出血凶猛而有较明显占位效应在颅内压急剧升高的情况下需急诊外科手术。手术在清除血肿的同时应将肿瘤一并切除，否则有引起再出血的危险。但对于恶性肿瘤可根据具体情况进行切除，术后辅以放疗化疗。预后 大部分颅内肿瘤出血的病人预后较差这是由于引起出血的肿瘤多为恶性程度较高的颅内原发肿瘤或转移癌以及出血本身对脑的损害只有极少数病人由于早期发现及时得到治疗可获得较好的预后。


非火器性颅脑开放伤 描述 非火器性颅脑开放伤是指由锐器或钝器严重打击造成的开放性颅脑损伤。与火器伤不同的是它没有因能量的发散而造成的中心凝固性坏死区域，它也不会产生受力部位的对冲伤。颅脑损伤往往局限于受力点附近。颅脑损伤的严重程度取决于受伤部位和深度。一般来说，额部的损伤可引起个性的改变，但预后较好。颞部的损伤是由于颞部与脑干和主要血管比较接近，故损害较大。可造成海绵窦、3～6对脑神经或颈内动脉的损伤(前部)，以及基底动脉或脑干的损伤(后部)，后颅窝的损伤则可能会致命。


非火器性颅脑开放伤 疾病概述 非火器性颅脑开放伤可概括为打击伤和碰撞伤两大类。开放性颅脑损伤的临床表现，因致伤因素、损伤部位的不同及有无继发性出血或感染而各异。非火器性颅脑开放伤是指由锐器或钝  器严重打击造成的开放性颅脑损伤。与火器伤不同的是它没有因能量的发散而造成的中心凝固性坏死区域，它也不会产生受力部位的对冲伤。颅脑损伤往往局限于受力点附近。颅脑损伤的严重程度取决于受伤部位和深度。一般来说，额部的损伤可引起个性的改变，但预后较好。颞部的损伤是由于颞部与脑干和主要血管比较接近，故损害较大。可造成海绵窦、3～6对脑神经或颈内动脉的损伤(前部)，以及基底动脉或脑干的损伤(后部)，后颅窝的损伤则可能会致命。


非火器性颅脑开放伤 症状体征 开放性颅脑损伤的临床表现，因致伤因素、损伤部位的不同及有无继发性出血或感染而各异。1、全身症状（1）意识改变：开放性脑损伤病人意识变化差别较大，轻者可以始终清醒，例如，锐器穿刺伤，若未伤及功能区，又未引起颅内出血，则情况往往良好。重者可出现持续昏迷，如果伤及脑干或丘脑下部时，病人常有去皮质强直及高热等表现；若继发颅内血肿，亦可引起脑疝征象。（2）生命体征：开放性脑损伤多有失血，故常呈面色苍白、脉搏细弱、血压下降等表现。即使是伴有颅内血肿，其生命体征的变化也多不典型。（3）复合伤：复合伤的存在是引起休克的又一常见原因。常见的复合伤多为胸腹闭合性损伤。若颅脑伤重于复合伤时，临床征象大多以脑伤为主，容易漏诊复合伤，特别是对有意识障碍的病人，不可忽视全身体格检查。（4）癫痫：较闭合性脑损伤多见，伤后早期癫痫可能与损伤的刺激或脑皮质挫伤有关。局限性凹陷骨折、急性硬膜下血肿、脑挫伤、软脑膜下或蛛网膜下腔出血以及晚期出现的感染、脑膜脑瘢痕，都是引起癫痫的因素。（5）颅内感染：开放性脑损伤常有异物、骨片、毛发被带入颅内，脑内创道又是良好的培养基，故较易感染。


非火器性颅脑开放伤 症状体征 感染初期多为脑膜炎及化脓性脑炎，病人常有头疼、呕吐、颈强直、高热及脉速等毒性反应。晚期则往往形成脑蕈和（或）脑脓肿。2、局部体征多有面部致伤史，颅面部都有创口。头部开放伤重者可见伤口哆  开，颅骨外露，脑浆外溢，病人也常处于濒危状态。轻伤者局部伤口可以很小，甚至被头发所掩盖，有时系钢针、铁钉、竹筷等致伤物，经眼眶、鼻腔或耳道刺入颅内。检查时应注意创口的大小、方向及深度，对留置在创内的致伤物，暂勿触动，以免引起出血。根据受伤的部位、失血的多少或有无大量脑脊液流出，可以判断脑原发伤情况及有无静脉窦或脑室穿通伤。3、脑部症状因受伤部位和范围而异，常见的脑功能损害有：偏瘫、失语、偏身感觉障碍及视野缺损等；脑神经损伤多见于嗅、视、面及听神经；严重的开放性脑损伤可累及脑干或基底节等重要结构，病人临床表现重笃，预后不良。


非火器性颅脑开放伤 病理病因 病因：锐器伤常见的致伤物有刀、斧、矛、钢杆及锥、钉、剪、匕首等。钝器伤常见的致伤物有棍棒、砖、石及钉锤、斧背等铁器。碰撞所致开放性颅脑损伤，是由于快速运动的头颅撞击在有棱角或突起的固定物上所致，例如坠落在石块上或跌撞在铁桩上。病理：具有阔刃的利器多造成砍伤，呈条状创口，头皮创缘整齐，无明显擦、挫伤痕迹，颅骨亦为槽形裂开或陷入，硬脑膜及脑组织也有裂伤及出血。具有尖端的锐器常引起穿刺伤，头皮刺孔小而整齐，其大小及形态往往与致伤锐器的横断面相仿，刺入深度则依暴力作用的强弱而异，引起脑内血  非火器性颅脑开放伤肿的机会以颞叶为多额叶较少。通常锐器伤污染较轻，颅内异物亦少见，故感染率较低。不过，偶尔亦可有小碎骨片被带入脑内，成为日后感染的核心。长形的钝器多造成条状的头皮挫裂伤，创缘不整。颅骨呈粉碎性骨折伴条形凹陷，硬膜常被骨折片刺破。脑组织挫裂伤面积较大，且偶有一定程度的脑对冲伤，块状钝物常引起凹陷骨折或洞形骨折伴不同程度的放射状线形骨折。头皮挫伤多与致伤物外形相似，但裂伤往往呈三角形或星芒状，创缘不整、挫伤严重。硬脑膜可有撕裂，颅骨碎片刺入脑内者较多。


非火器性颅脑开放伤 病理病因 这类钝器损伤污染较重，脑内异物、毛发、泥沙常见，易致感染，且颅内并发血肿的机会甚多。此外，还有一种较特殊的钝器开放伤，即儿童奔跑时不慎跌倒，将手中所持竹筷、铅笔或长柄玩具等棒状物，经眼眶、鼻腔、额窦或上颌窦等骨质薄弱处，戳入颅内，造成脑组织损伤及出血。如果污染较重往往导致颅内感染。碰撞所致开放性颅脑损伤是一种暴力虽属减速性损伤，但由于作用面积较小，速度大，故与颅骨遭受外力打击类似，造成犹如加速性损伤的表现，即以颅骨局部变形为主的凹陷性或洞形骨折，但是伴发的脑对冲性损伤及剪应力性损伤仍较一般加速性损伤为重。颅内出血及感染的机会也较多。


非火器性颅脑开放伤 诊断检查 诊断开放性颅脑损伤一般易于诊断，根据病史、检查伤口内有无脑脊液或脑组织，即可确定开放性损伤的情况。X线平片及CT扫描更有利于伤情的诊断。少数情况下，硬脑膜裂口很小，可无脑脊液漏。1、X线平片检查对了解颅骨骨折线走向、凹陷深度、颅内异物、骨碎片分布以及气颅等情况均十分重要，只要病人情况许可，应作为常规检查，包括正侧位和凹陷区的切线位照片。2、CT扫描检查可以看到确切的损伤部位和范围，并能对异物或骨片的位置、分布作出精确的定位。特别是当颅内继发血肿、积液或后期的脑积水、脑肿胀、脑穿通畸形及癫痫病灶均有重要诊断  非火器性颅脑开放伤价值。3、脑血管造影主要针对开放性颅脑损伤后期的并发症和后遗症，如外伤性动脉瘤或动静脉瘘。在没有CT设备的情况下，脑血管造影仍不失为重要的诊断手段。实验室检查：腰椎穿刺的目的是测定颅内压，发现和治疗蛛网膜下腔出血和颅内感染。清创术前一般不做腰椎穿刺。其他辅助检查：1、X线平片颅骨的X线平片检查十分必要，有助于骨折的范围、骨碎片与异物在颅内的存留情况的了解。2、颅脑CT扫描可显示颅骨、脑组织的损伤情况，更重要的是能够准确地对碎骨片及异物定位，发现颅内或脑内血肿等继发性改变。


非火器性颅脑开放伤 诊断检查 CT较X线平片更能清楚地显示X线吸收系数低的非金属异物。鉴别诊断：与闭合性颅脑损伤相鉴别，后者硬脑膜无裂口，无脑脊液漏，X线平片及CT扫描对判断有帮助。有些病例初诊时难以确定是否为开放性脑损伤，往往需要手术探查时才能明确。


非火器性颅脑开放伤 治疗方案 首先做创口止血、包扎、纠正休克，患者入院后有外出血时，应采取临时性止血措施，同时检查病人的周身情况，有无其他部位严重合并伤，是否存在休克或处于潜在休克。当病人出现休克或处于休克前期时，最重要的是先采取恢复血压的有力措施，加快输液、输血，不必顾虑因此加重脑水肿的问题，当生命体征趋于平稳时，才适于进行脑部清创。鉴于头皮、颅骨和脑均已开放，为预防感染，应尽早施行清创术，排除挫碎组织、异物或血肿，修复硬脑膜及头皮创口，将开放伤变为闭合伤，然后再依靠必要的非手术治疗措施，使病人渡过手术后再出血、脑水肿及感染“三关”。能否在6～8h内施行清创术，取决于病人就诊时间的早迟，故有早期清创、次期及晚期处理之分：1、早期清创术由于颅脑开放伤的特殊性，早期清创缝合的时限可以延长到48h，如无明显污染，在强有力的抗菌药物控制下，可延长到伤后72h。病人若有休克，应首先加以纠正。手术前常规投给广谱抗生素及破伤风抗毒血清，作好备血工作。一般宜在气管插管复合麻醉下手术，麻醉应平稳，避免呛咳，保持良好气体交换，以免脑组织膨出。


非火器性颅脑开放伤 治疗方案 清洁冲洗创面：先以灭菌干纱布轻轻填压在创口上，对嵌入颅内的异物、毛发等暂勿触动，然后用灭菌生理盐水冲洗创周，并用肥皂水刷洗，继而取下纱布继续冲洗，用水量不少于1000ml，注意勿直接将冲洗液注入颅内。随后按常规消毒、铺巾，开始清创手  非火器性颅脑开放伤术。清创操作应由外至内、由浅入深，首先行头皮清创并适当延长切口，以增加暴露，并应照顾到缝合时不致增加张力。然后逐层清除挫碎及失去活力的组织、异物，继而于颅骨凹陷的周边用咬骨钳咬开或钻孔后扩大骨窗，小心摘除已松动的骨片，在直视下取出嵌入颅内的异物。若是在静脉窦附近，必须作好突发出血的应急准备，以防不测。硬脑膜破口亦须适当扩大，以利暴露。脑组织清创时，应在直视下进行，用边吸引边冲洗的方法，清除创内所有糜烂组织、血凝块、异物及失去活力的组织，但于重要功能区应采取审慎态度。对非功能区则以尽量彻底为好，可以减轻术后脑水肿及感染的机会。术毕，妥善止血，创内尽量不用吸收性明胶海绵(明胶海绵)。创腔置引流管，特别是与脑室相通者，作为术后引流和给药途径，经头皮刺孔引出颅外。


非火器性颅脑开放伤 治疗方案 硬脑膜及头皮分层缝合或修补整复，将开放性脑损伤转为闭合性，经清创手术，脑水肿仍严重者，则不宜缝合硬脑膜，而需进行减压术，避免发生脑疝。皮下置橡皮引流24～48h。颅骨缺损留待伤口愈合3月后，择期修补。2、次期清创术指伤后4～6天的开放性颅脑损伤，常因就诊较晚或因早期清创不彻底，创面已有感染迹象，或有脑脊液外溢。此时不宜进行过多的外科性处理，应作创面细菌培养及药敏试验。同时清洁创面改善引流条件，并用过氧化氢清洗伤口，摘除表浅异物。根据创口具体情况放置引流条或用盐水纱布、油纱布更换敷料。创口过大时可以于清洁创面之后松松全层缝合创口两端以缩小创面，但必须保证创口引流通畅。待创面分泌物减少、肉芽生长良好，局部细菌培养连续3次阴性时，即可全层减张缝合头皮创口，留置引流2～3天，处理得当创口常能如期愈合。3、晚期处理颅脑开放伤已逾1周以上，感染严重，常伴颅内感染，局部脑膨出或已有脑蕈形成。此时应保持创口引流通畅，及时更换敷料，改善病人营养状况，增强抵抗力，选用敏感的抗菌药物控制感染。同时，创面采用弱消毒剂冲洗、高渗湿敷以促肉芽生长，争取次期植皮，消灭创面。


非火器性颅脑开放伤 治疗方案 若病人伴有颅内高压明显脑膨出，则须及时行CT扫描检查，查明原因，再给予相应处理。颅骨缺损一般在伤口愈合后3～4个月进行修补为宜，感染伤口修补颅骨至少在愈合半年后进行。颅面伤所致开放性脑损伤，常涉及颌面、鼻旁窦，眼部及脑组织。清创术的要求：①作好脑部清创与脑脊液漏的修补处理；②清除可能引起的创伤感染因素；③兼顾功能与整容的目的。手术时要先扩大额部伤口或采用冠状切口，翻开额部皮瓣，完成脑部清创与硬膜修补术，然后对鼻旁窦作根治性处理。最后处理眼部及颌面伤。脑挫裂伤、脑水肿及感染的综合治疗同闭合性颅脑外伤。预防预后 预后：预后视损伤的严重程度而异，合并重度脑损伤、颅内血肿、继发脑疝和失血性休克者预后不佳。预防：无特殊。


纵隔霍奇金淋巴瘤 描述 淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。本病发病的平均年龄是30 岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30 岁，男女相等；第二个是在50 岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。 病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛（胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关），紧束感，咳嗽（通常无痰），呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见。疾病别名 何杰金病疾病分类 胸外科


纵隔霍奇金淋巴瘤 疾病描述 淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由SamuelWilks于1865年所命名的。  纵隔霍奇金淋巴瘤


纵隔霍奇金淋巴瘤 诊断检查 诊断：颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉，肿大淋巴结的部位及大小外，原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见，当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。实验室检查：常有轻或中度贫血，10%属小细胞低色素性贫血。白细胞多数正常，少数轻度或明显增多，伴中性粒细胞增加。除血常规外，红细胞沉降速率也是主要的检查指标，因为血沉可以指导预后。肝肾功能，血清免疫球蛋白的检查可以评价全身情况。其他辅助检查：1.X线检查胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野、淋巴结间界限不清为典型改变，累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多。侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍奇金淋巴瘤又一特征性X线表现。纵隔霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变，然后出现肺内病变。肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影，可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。


纵隔霍奇金淋巴瘤 诊断检查 霍奇金淋巴瘤可出现胸腔积液，但胸腔积液作为惟一的X线表现罕见。如肿瘤巨大会造成周围器官及组织压迫，导致上腔静脉梗阻，气管移位，肺不张，并侵入胸壁、胸骨和(或)胸壁同时受侵犯。可以是肿瘤直接侵犯也可以是乳内淋巴结肿大侵犯所致，为重要放射学表现。肿瘤经乳内淋巴链转移可侵犯肋间淋巴结，并在脊柱旁形成肿块。同时胸壁淋巴结转移或心包受累可导致一侧心包旁淋巴结，膈肌淋巴结和(或)膈肌受侵犯。上述表现虽不是霍奇金淋巴瘤特异性表现，但对诊断及制定治疗方案很有意义。2.CT扫描有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯，一般肿块边缘不规则密度不均，有时肿瘤包绕血管，并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现，即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯，然后到肺门区隆突下，横膈组和乳内淋巴结，极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁，表现为胸腔积液,心包积液。胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延，没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。3.创伤性活检(1)经皮穿刺活检：经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。


纵隔霍奇金淋巴瘤 诊断检查 穿刺活检针分为两类：①抽吸针：针细柔韧性好，对组织损伤小，并发症少。②切割针：针较粗，对组织损伤大，并发症较多。一般而论，应提倡22号针穿刺，20～22号针称为安全针，属于细胞学检查。18号针穿刺可取得较多的组织细胞，但并发症多，危险性大，18号针穿刺活检属于病理组织学检查。根据不同的部位可用抽吸或切割法分别施行。抽吸是当针尖达到病变区内后将针芯取出，与30ml空针管相接，向上提针塞利于压力作用形成真空状态，做数次快速来回穿刺：针尖移动范围不能>0.5～1cm，呈扇形，使穿刺区抽吸的细胞组织进入针管中，将针管中的组织细胞做涂片，放到无水乙醇的器皿中固定，立即染色看涂片，明确是否真正抽吸到细胞组织，否则需重做抽吸。然后拉紧注射器针塞连同穿刺针和注射器一同拔除。切割法一般由套管，切割针头和针芯组成。在CT和B超引导下刺入合适的位置，将切割针头和针芯向前推进0.5～1cm，拔出针芯，回拉并旋转切割针头，切取部分组织后再将针头和套管一起拔出。穿刺后再在同一部位做CT或B超检测，观察有无异常改变。穿刺术后严密观察2～4h。(2)纵隔镜检查：分为颈部纵隔镜检查，前纵隔镜检查，后纵隔镜检查。


纵隔霍奇金淋巴瘤 诊断检查 一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式。颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检，以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为气胸。具体方法见本书相关章节。(3)颈部淋巴结切除术：[1]颈部淋巴结，有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大，或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择，术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织，术中应做细致的钝性分离，以免损伤。锁骨上淋巴结切除时，应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉，还要避免损伤胸导管和右淋巴导管，以免形成乳糜胸。


纵隔霍奇金淋巴瘤 症状体征 一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等；第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。1.症状大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：(1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。


纵隔霍奇金淋巴瘤 症状体征 正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。(2)乙醇疼痛：17%～20%的霍奇金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。2.体征常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。


纵隔霍奇金淋巴瘤 分类症状 一、淋巴结和淋巴组织起病浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL.受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。二、结外起病除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。原发于皮肤较少见（称为蕈样霉菌病），但淋巴瘤的皮肤征象则较常见，有特异性和非特性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。[2]疾病病因 霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：②病毒感染。


纵隔霍奇金淋巴瘤 鉴别诊断 霍奇金淋巴瘤应与下列疾病相鉴别：1.胸腺瘤恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔，而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结，而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。有报道恶性淋巴瘤强化值多超过30HU以上，而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤钙化率为25%左右，恶性淋巴瘤的钙化绝大多数是放疗后出现的，原发肿瘤的钙化是非常少见的，未经治疗的肿瘤内钙化几乎均是胸腺瘤。


纵隔霍奇金淋巴瘤 鉴别诊断 胸腺瘤由直接侵袭的方式向邻近组织生长，侵犯纵隔间隙，甚至可沿人体的生理孔道和间隙侵入腹部和颈部，胸腺瘤还可类似胸腔间皮瘤一样沿胸膜、心包生长，很少穿透胸膜侵犯肺组织和胸壁结构，而恶性淋巴瘤则以浸润性生长，侵犯周围组织及结构，可向全身转移，出现不同部位肿大的淋巴结。2.胸内巨大淋巴结增生是一种罕见的，病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变，又称为Castleman病、纵隔淋巴结样错构或血管滤泡样淋巴结增生。本病可沿淋巴链发生于任何部位，但70%见于纵隔，其次为肺门区肺血管水平。发病年龄为50～70岁。根据胸内巨大淋巴结增生的组织学表现分为3型：①透明血管型；②浆细胞型；③混合型。本病一度被认为是异位胸腺增生和胸腺瘤，目前这种看法被否定。病人多为40～50岁的青壮年，发病无性别差异。本病无侵袭性，亦不发生远处转移。90%的病人无症状，在常规体检和出现胸内器官结构的压迫症状后，经胸部X线发现。有部分病人伴有贫血、乏力、关节疼痛、盗汗和低热等全身症状。手术切除病变后症状消失。X线检查胸内巨大淋巴结增生可发生于纵隔的任一区域以及肺门和肺实质内。肿块可位于胸腔中线的一侧或两侧，X线表现无特异性。


纵隔霍奇金淋巴瘤 鉴别诊断 CT扫描和主动脉造影有一定的诊断价值。血管造影可显示肿块的滋养血管和发生部位。其滋养动脉显示较为清晰，但引流静脉显影不清楚。治疗以外科治疗为主并发症很少，疗效满意，术后不易复发。3.中央型肺癌病人一般年龄较大，可有长期吸烟史，无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血，同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状，边缘不规则，也可有分叶表现，同时尚可见阻塞性肺炎，肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移，在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺，并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大与癌组织相融合，包绕周围血管，神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。4.结节病纵隔原发性结节病比较少见，一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，温带地区较热带地区多见，黑色人种的发病率较高，可发现于任何年龄，但多见于20～40岁。结节病症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。


纵隔霍奇金淋巴瘤 鉴别诊断 表现为肺门肿大的淋巴结大多双侧对称，多结节粘连可呈分叶状，边缘光滑锐利，常伴有气管旁，主-肺动脉窗，隆突下淋巴结肿大及肺部表现，两肺纹理增多，粗索条状，网状，小结节状肿块：结节病并胸内淋巴结肿大一个特点是一般不压迫上腔静脉及其他大血管。淋巴结可发生钙化，呈蛋壳样。手术切除效果良好。


纵隔霍奇金淋巴瘤 治疗方案 目前霍奇金病治疗疗效较好，较轻的病人可以治愈，即便是进展期的病人也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期，局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的病人可加用化疗。在过去的15年中，放疗和化疗方法取得了重大进步。只有正确掌握这些原则才能对每个病人制定合理的方案。1.手术原则原发性纵隔淋巴瘤病人的治疗结果相差很大，主要的问题是没有和缺乏足够资料来明确诊断，同时由于各亚型之间治疗与未治疗的情况缺乏合理分析造成病人治疗的结果出入很大。手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。外科医师的主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期，通过影像学检查对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法获取足够材料以更好的明确诊断。2.手术方法外科医师根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种：纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。一般来说，通过活检钳所获取的标本较小，很难取得高质量和有病理价值的材料。使病理科医师难以诊断，而且组织太少也无法进行诸如免疫化学、流式细胞仪分析、电镜检查等进一步诊断。


纵隔霍奇金淋巴瘤 治疗方案 对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法，在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。外科医师根据病理科医师的意见，决定所获标本是否满意，如果可以取得明确诊断则不需要重复活检，以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外，外科手术还可以了解纵隔受累情况，并能在手术野内对可疑之处进行活检。因此，对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症，在必要的时候可扩大切除范围，但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。3.保守治疗后的外科处理霍奇金淋巴瘤保守治疗后X线胸片上显示纵隔中残存占位。这些异常包括：主肺动脉窗变直，气管一侧或双侧饱满，44%的病人有纵隔轻微增宽，41%病人肿块>6.5cm，在27%～41%的病人中，X线胸片的异常持续1年以上。因为霍奇金淋巴瘤尤其是结节硬化型表现为前纵隔巨大肿块，其内有多量的胶原纤维组织，治疗后即使已经没有存活的肿瘤细胞，也可有较大的残余物。这往往给诊断造成困难。临床医师应结合临床，连续监测，不能因为肿物未消失就认为还有存活肿瘤，或肿物大小稳定不变就认为是纤维化。


纵隔霍奇金淋巴瘤 治疗方案 因为如果有肿瘤残留造成治疗不充分，但肿瘤已全部杀死，仅剩纤维瘢痕组织，进一步治疗会造成治疗过度。大部分情况下这些肿瘤已消失，仅余纤维硬化性组织。治疗后纵隔内仍有占位阴影者的复发率为20%，而且多见于那些单纯化疗的病人。所以对具体病人来说纵隔占位是否已经完全缓解还是仍有残余肿瘤需要组织学检查来确定。4.放射治疗照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。例如病变在横膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35～40Gy，3～4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期病人如原发病变在膈上，可只用“斗篷”野照射；IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均须用全淋巴结区照射。临床资料证明疗效较好。5.化疗最常用MOPP[氮芥，长春新碱，丙卡巴肼(甲基苄肼)，泼尼松(强的松)]方案，晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2个疗程。


纵隔霍奇金淋巴瘤 治疗方案 霍奇金病对MOPP有耐药性，加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐，所以文献推荐了不同的治疗方案，其中以ABVD[阿霉素，博来霉素，硫酸长春碱(长春花碱)，达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟，该方案的缓解率为62%，其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述联合化疗方案后，最好对原有明显肿瘤的原发部位，局部加用25～30Gy放射治疗。预后及预防 预后：近年来，国际上霍奇金淋巴瘤的治疗策略逐步有所改变，逐渐趋向于以全身化疗为主的放、化疗综合治疗。联合化疗可取得相应的治疗疗效，准确的分期诊断已不像以往那么重要。且预后明显改善。流行病学 10岁以下发病少见；10岁以后发病率显着上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。


泪腺多形性腺癌 描述 泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。流行病学 据报告其发病率为15%～16.07%，为最常见的泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。泪腺多形性腺癌在泪腺上皮性肿瘤中占第3位在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位。在国内外的统计中，恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的9%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%。发病年龄为20～50岁，平均43.5岁，来自良性混合瘤的腺癌男性较多，而起源于良性混合瘤的腺样囊性癌女性更常见。病理生理 癌细胞（一）多见于青中年患者。（二）可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重。（三）肿瘤生长较快。（四）单侧进行性眼球突出，上睑下垂和复视。（五）肿瘤生长使眼球向内下方突出。（六）颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，压痛。（七）肿瘤可向颅内或淋巴结转移。（八）影像学检查：CT扫描可见肿物形状不规则，边界不清楚，不均质的眶骨破坏，肿物向鼻窦、颞窝或颅内扩展，X线检查可见骨质破坏。


泪腺多形性腺癌 病状体征 1、发病缓慢，表现为眼眶外上方相对固定包块。眼球受压向内下方移位，由于肿瘤生长缓慢，病人可无符视或疼痛。2、触诊时，局部可扪及实质性包块，无压痛。3、CT扫描可清楚显示肿瘤的大小以及泪乳窝骨质侵蚀。4、在高龄患者，压考虑恶性混合瘤，其生长较快，并有明确的骨质破坏，应注意鉴别诊断。


泪腺多形性腺癌 临床表现 泪腺多形性腺癌多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长；②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速；③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性而后转变为恶性但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性；②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变；③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。并发症眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。


泪腺多形性腺癌 如何诊断 （一）询问病史：注意有泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重的病史。（二）体格检查：发病部位有坚硬的实体肿块，局部有压痛。（三）辅助检查：做眶部影像学检查，包括CT扫描、X线拍片，注意有眶骨骨质的破坏。（四）处理：确诊后立即行眶内容摘除术彻底根治。（五）预防：无预防发生的措施。根据病史及临床表现结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。疾病鉴别 [1]1、多形性腺瘤：病程较长，一般无疼痛感影像学检查有较特征性的发现。2、泪腺其他恶性肿瘤：临床表现均很类似，不易区别。3、其他肿瘤4、眼眶外侧转移癌：如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难，关键在于全身检查。转移癌发展较快病程较短。


泪腺多形性腺癌 检查 实验室检查[2]1、流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征异倍体为恶性瘤细胞特征。2、病理学检查：肿物无包膜或包膜不完整切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。其它辅助检查1、X线：可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。2、超声探查：A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。3、CT扫描：早期不易和多形性腺瘤区别形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。


泪腺多形性腺癌 检查 一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。4、MRI：对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔；如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。治疗 此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除术后放射治疗。预后 恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。注意事项 1、术前一般不宜作活检。肿瘤的包膜常不完整，有时瘤细胞可侵入包膜或包膜外组织，若切除不彻底则将复发。2、手术时不宜采用剜除肿瘤的方法而应将肿瘤连同其周围的腮腺组织一并切除。3、术中要注意保持面神经。如有恶性变，应按恶性肿瘤的治疗原则处理。


晶状体蛋白过敏性青光眼 发病原因 晶状体蛋白逸出进入房水或玻璃  人工晶状体体中。发病机制 正常时，晶状体蛋白不能通过完整的晶状体囊膜进入房水中，因此不会引起眼组织的过敏性反应。当晶状体囊膜破裂(手术或外伤后)或通透性有改变时，晶状体蛋白就能进入房水或玻璃体中。晶状体为机体自身隐蔽抗原，主要是α晶状体蛋白，有相应的免疫活性细胞。本病发生与第Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。晶状体皮质溢入前房或玻璃体，接触到免疫活性细胞，便可选择性地加以刺激，产生抗体或致敏淋巴细胞，引起免疫反应，发生肉芽肿性葡萄膜炎。只要残留的晶状体蛋白抗原存在，这种免疫反应就会持续进行，如果累及虹膜角膜角小梁网，就会引起房水排出障碍，造成眼内压升高。


晶状体蛋白过敏性青光眼 临床症状 临床表现多变，多数患者表现为中等度的前房反应，在水肿的角膜内皮层上及晶状体前表面伴有KP，此外还有低度玻璃体炎、虹膜前粘连或后粘连形成及前房中可能发现残余的晶状体物质。在临床中经眼科详细检查，常难以诊断晶状体过敏症，多在眼球摘除术后经组织病理学检查方可确诊。本病患者均有晶状体外伤或白内障手术后晶状体皮质残留在眼内的病史，特别是残留皮质与玻璃体混杂，更易发生这种过敏反应。一般经过24h到14天的潜伏期后，出现葡萄膜炎的症状，大多为前部葡萄膜炎。前房炎性反应明显，有大量炎性细胞渗出，偶尔可见前房积脓。角膜后壁有大量羊脂样沉着物，虹膜肿胀，后期可出现新生血管，瞳孔缩小，散瞳剂不易使瞳孔散大。如果后部葡萄膜炎炎症反应严重，可发现瞳孔区黄光反射。急性炎症反应时眼压偏低，当炎症累及房角、小梁网，引起该部组织发生病理改变时，可使眼压升高，导致继发性青光眼。临床上只能根据病史，眼内有晶状体皮质残留，同时伴有严重的葡萄膜炎症状和眼压升高做出诊断。事实上，一般在临床上对本病做出及时正确诊断比较困难，往往是在患眼眼球摘除术后，经病理检查才能确诊。


晶状体蛋白过敏性青光眼 临床症状 诊断晶状体过敏性青光眼必备的标准：①在房水或玻璃体标本中，必须存在多形核粒细胞;②房水中有一定量的晶状体蛋白质或晶状体物质，可解释青光眼的发生，因而晶状体过敏症偶伴有眼压升高，方称晶状体过敏性青光眼(phacoanaphylacticglaucoma)。检查方法 1.皮内试验用晶状体浸出液做皮内试验，可产生皮肤迟发型过敏反应。　2.免疫学检查血清免疫球蛋白IgA与IgM的升高，血清中测定出晶状体蛋白抗体都有助于诊断。3.房水细胞学检查诊断性前房穿刺术，取出房水进行细胞学检查，如发现小淋巴细胞和巨噬细胞，对确定过敏性反应是有帮助的。4.房水生化检查可见房水中高分子量可溶性晶状体蛋白含量极低，可以认为是与晶状体溶解性青光眼鉴别的可靠证据。5.组织病理学检查显示损伤的晶状体中有广泛的多形核粒细胞浸润，以及被淋巴细胞、上皮样细胞及巨细胞形成的肉芽肿性炎症带包绕。无特殊辅助检查。


晶状体蛋白过敏性青光眼 病症鉴别 1.肿胀期白内障所致青光眼系由于晶状体肿胀，体积增大，前后径加大所致。前房极浅，瞳孔开大呈固定状态，光反应消失，晶状体前囊与瞳孔缘紧贴，房角大部分或全部关闭。房水中可见少量色素。而本病前房深，房角开放，瞳孔轻度或中度散大。房水和虹膜角膜角有灰白色或褐黄色点状物漂浮或沉着。　2.晶状体颗粒性青光眼有白内障手术史或晶状体外伤史，前房较深，发作时房角仍开放，房水闪光明显，前房中含大量肿胀的晶状体皮质颗粒，并含有少量较大的巨噬细胞和小的白细胞，可见虹膜周边前粘连。3.原发性急性闭角型青光眼视力突然下降甚至无光感，眼压急剧升高，前房浅，房角关闭，可见晶状体青光眼斑及虹膜节段性萎缩，瞳孔呈椭圆形强直散大，光反应消失。常见并发症 晶状体蛋白过敏性葡萄膜炎等。


晶状体蛋白过敏性青光眼 治疗和预后 治疗对晶状体蛋白过敏性青光眼，应针对病因去除免疫反应原，即尽早手术摘除晶状体，或清除残留晶状体皮质。术前应全身及局部应用皮质类固醇，以控制葡萄膜炎，同时应用高渗药和碳酸酐酶抑制药，眼部可点用1%左旋肾上腺素或β受体阻滞药等抗青光眼药物。术后仍需继续使用皮质类固醇以消除残存的色素膜炎症反应。对迁延型病例可考虑应用免疫抑制药及脱敏疗法。预后有的病例出现严重色素膜反应，病程比较迁延。[1]


喉痹 描述 喉痹是指以因外邪侵袭，壅遏肺系，邪滞于咽，或脏腑虚损，咽喉失养，或虚火上灼所致的以咽部红肿疼痛，或干燥、异物感、咽痒不适等为主要临床表现的咽部疾病。或可伴有发热、痛、咳嗽等症状。西医学的急、慢性咽炎及某些全身性疾病在咽部的表现可参考本篇进行辨证施治。相关 喉痹一词，最早见于帛书《五十二病方》，之后《内经》认为喉痹的病因病机阴阳气血郁结，瘀滞痹阻所致。《素问·阴阳别论》曰：“一阴一阳结，谓之喉痹。”痹者，闭塞不通之意。《杂病源流犀烛?卷二十四》：“喉痹，痹者，闭也，必肿甚，咽喉闭塞。”历代文献根据喉痹发病的缓急、病因病机及咽部色泽形态之不同，记载有“风热喉痹”、“风寒喉痹”、“阴虚喉痹”、“帘珠喉痹”、“紫色喉痹”、“淡红喉痹”、“白色喉痹”等不同的病名。本病一年四季皆可发病，各年龄均可发生，急性发作者多为实证。若病久不愈，反复发作者多为正气耗伤之虚证。


喉痹 病因病机 喉痹的发生，常因气候急剧变化，起居不慎，风邪侵袭，肺卫失固；或外邪不解，壅盛传里，肺胃郁热；或温热病后，或久病劳伤，脏腑虚损，咽喉失养，或虚火上烁咽部所致。1.外邪侵袭，邪聚咽喉气候骤变，起居不慎，卫表不固，风邪挟热邪或挟寒邪外袭，壅遏肺系，肺气闭郁，失其宣畅之机，邪热不得宣泄，上聚咽喉，发为喉痹。《太平圣惠方?卷三十五》谓：“若风邪热气，搏于脾肺，则经络痞塞不通利，邪热攻冲，晌觉壅滞，故今咽喉疼痛也。”风寒之邪外袭，外束肌表，卫阳被遏，不得宣泄，壅结咽喉，亦可发为喉痹。2.邪毒传里，上攻咽喉外邪未解失治或误治，余邪未清，热盛传里；或过食辛热煎炒、醇酒厚味，肺胃热盛，邪热搏结，上攻咽喉发为喉痹。《诸病源候论?卷三十》：“喉痹者，喉里肿塞痹痛，水浆不得入也……风毒客于喉间，气结蕴积而生热，致喉肿塞而痹痛。”3.脏腑阴虚，咽失濡养素体虚弱，或房劳不节，久咳久病伤阴，或过用温燥劫阴之品，致肺肾阴虚，阴液不能上承濡养咽喉，阴虚水不制火，虚火上炎，熏灼咽喉，发为喉痹。《景岳全书?卷二十八》谓：“阴虚喉痹但察其过于酒色，或素禀阴气不足多倦少力者是，皆肾阴亏损，水不制火而然。


喉痹 病因病机 ”4.脾胃虚弱，咽失温养先天禀赋不足，素体虚弱，或年老体衰，或病后初愈，或饮食不节，思虑过度，劳倦内伤，或久病伤脾，或过用寒凉，或吐泻太过，致脾胃虚弱，水谷精微生化不足，咽喉失于温养，发为喉痹。如《医学心悟?卷六》说：“喉间肿痛，名曰喉痹，古人同用甘桔汤主之。然有虚火实火之分，紧喉慢喉之别，不可不审。虚火者色淡，微肿，溺清，便利，脉虚细，饮食减少。此因神思过度，脾气不能中护，虚火易至上炎，乃内伤之火……”5.脾肾阳虚，咽失温煦因苦寒凉攻伐太过，或房劳过度，或操劳过甚，或久泻久痢失治，至脾肾阳虚，阳虚则阴寒内生而凝滞，咽喉失于温煦，发为喉痹。6.痰瘀互结，痹塞咽喉情志不遂，气机郁滞不畅，气滞痰凝，《杂病源流犀烛?卷二十四》说：“七情气郁，结成痰涎，随气积聚。”加之喉痹病久未愈，反复发作，余邪滞留，久则经脉瘀滞，痰凝血瘀，互结于咽喉发为喉痹。


喉痹 诊断要点 1.病史　多有外感病史，或咽痛反复发作史。2.临床症状咽部疼痛或微痛，咽干、咽痒、灼热感、异物感。3.局部检查　咽部黏膜微红或充血明显，微肿，悬雍垂色红、肿胀，或见咽黏膜肥厚增生，喉底红肿，咽后壁或有颗粒状隆起，或见脓点，或见咽黏膜干燥。喉核肿胀不明显为其特征。4.其他　血常规检测，咽部细菌培养等有助于本病的诊断。鉴别诊断 本病须与乳蛾病相鉴别。喉痹与乳蛾均有咽喉红肿疼痛.但喉痹主要病变在咽部，喉核红肿不明显，而乳蛾病主要变在喉核。辨证论治 辨治思路：本病以“清、泻、补、消”为治疗之大法，即疏风清热，泻火解毒，利咽消肿，补益脾肾，祛痰化瘀。


喉痹 内治法 1.外邪侵袭，邪聚咽喉临床表现：咽部干燥灼热，微痛，吞咽感觉不利有异物阻塞感，兼有风热者有发热，恶寒、头痛、咳嗽痰黄疼痛，风寒者头痛无汗，身疼痛，咳嗽痰稀。舌质淡，舌苔薄白或微黄，脉浮数或浮紧。证候分析：风热邪毒侵犯，伤及咽部，故出现咽部微红、微肿、微痛，干燥灼热感，吞咽不利等症。正邪相争，发热恶寒，抗邪外出；肺失肃降，则咳嗽有痰.治法：疏风散邪，宣肺利咽。方药：风热外袭者，宜疏风清热，消肿利咽，用疏风清热汤加减。方中以荆芥、防风疏风解表；金银花、连翘、黄芩、赤芍清热解毒；玄参、浙贝母、天花粉、桑白皮清肺化痰；牛蒡子、桔梗、甘草散结解毒，清利咽喉。风寒外袭者，宜疏风散寒，宣肺利咽，可选用九味羌活汤加味。方集羌、防、芎、芷、苍术、细辛于一方，诸味芳香温燥，最善外散肌表风寒湿邪，更配黄芩清泄气分蕴热，生地凉泄血分蕴热以利咽喉。2.邪毒传里，上攻咽喉临床表现：咽部疼痛较剧，吞咽困难，咽喉梗阻感。兼有高热，头痛，口渴喜饮，口气臭秽，大便燥结，小便短赤。舌质红，舌苔黄，脉洪数或数有力。


喉痹 内治法 证候分析：外邪未解失治或误治，余邪未清，热盛传里或肺胃热盛，火热燔灼咽喉，则咽部疼痛较剧，吞咽困难；火热内炽，则发热，口渴喜饮，口气臭秽，大便燥结，小便短赤。治法：清泻肺胃，消肿利咽。方药：清咽利隔汤加减。方中荆芥、防风、薄荷疏风散邪；金银花、连翘、桅子、黄芩、黄连泻火解毒；桔梗、甘草、牛蒡子、玄参利咽消肿止痛；生大黄、玄明粉通便泻热、若咳嗽痰黄，可加射干、瓜蒌仁、夏枯草；高热者，可加水牛角、大青叶；如有白腐或伪膜，可加蒲公英、马勃等。3.脏腑阴虚，咽失濡养临床表现：咽干少饮，灼热感，隐隐作痛不适，午后较重，或咽部哽哽不利，干咳痰少而稠，或痰中带血。兼有手足心热，午后唇红颧赤，腰膝酸软，失眠多梦，耳鸣眼花。舌干红少津，脉细数。证候分析：素体虚弱，或房劳伤肾，久咳伤肺，肺肾阴虚，阴液不能上达，咽喉失于濡养，故见咽中不适、微痛、干痒、灼热感、异物感；肌膜干燥而萎缩；虚火上炎故见潮热、盗汗、唇红颧赤、腰膝酸软、手足心热、舌红少津、脉细数皆为阴虚火旺之征。肺肾阴虚而见，失眠多梦，耳鸣眼花。治法：滋养阴液，降火利咽。方药：偏肺阴虚为主者，宜养阴清肺，可选用养阴清肺汤加减。


喉痹 内治法 若喉底颗粒增多者，可加桔梗、香附、郁金、合欢花等以行气活血、解郁散结。偏肾阴虚为主者，宜滋阴降火，可选用六味地黄丸加减。若咽部干燥焮热虚烦盗汗、骨蒸劳损、虚火亢盛者，可用知柏地黄汤加减。4.脾胃虚弱，咽失温养临床表现：咽部干灼不适，吭喀微痛，痰黏不利，异物感，脘腹胀闷，纳呆便溏，少气懒言，气短乏力，四肢倦怠，稍遇寒凉咽痛加重。舌体胖大，舌边有齿痕，舌苔薄白，脉弱无力。证候分析：先天禀赋不足，年老体衰，或久病，或过用寒凉，脾胃虚弱，化生不足，津液不能上达于咽，咽部失其濡养，气血运行不畅，痰湿停聚，则咽喉哽哽不利、咽部干燥、口干而不欲饮或喜热饮；脾胃气虚，水湿不运，聚而生痰，阻滞咽部，则咽部有痰黏着感、肌膜淡红或微肿、喉底颗粒较多；气机失调，脾胃虚弱，故恶心、呃逆反酸；倦怠乏力、少气懒言、四肢倦怠、胃纳欠佳、腹胀、大便不调、舌质淡红。舌体胖大，舌边有齿印、苔薄白、脉弱无力均为脾胃气虚之征。治法：益气健脾，升清利咽。方药：补中益气汤加减。


喉痹 内治法 若咽部脉络充血，咽肌膜肥厚者，可加丹参、川芎、郁金以活血行气；痰黏者可加贝母、香附、枳壳以理气化痰、散结利咽；咽干较甚、苔干少津者，可加玄参、麦冬、沙参、百合等以利咽生津；易恶心、呃逆者，可加法夏、厚朴、佛手等以和胃降逆；若纳差、腹胀便溏、苔腻者，可加砂仁、藿香、茯苓、薏苡仁等以健脾利湿。5.脾肾阳虚，咽失温煦临床表现：咽部异物感，微干痛不适，痰涎清稀量多，哽哽不利，咽部冷痛而欲热饮，畏寒肢冷，腰膝冷痛，面色苍白，夜尿频多而清长，五更泄泻。舌质淡嫩，舌体胖，苔白，脉沉细弱。证候分析：脾肾阳虚，阴寒内生，咽喉失于温煦，则咽干但不饮，微痛，咽部哽哽不适，痰涎增多、肌膜淡红；脾阳虚则腹胀纳呆、下利清谷；肾阳虚则形寒肢冷、腰膝冷痛；耳鸣眼花，腰膝酸软，夜尿频多而清长，五更泄泻，面色苍白，舌质淡嫩，舌体胖，苔白，脉沉细弱。治法：补益脾肾，温阳利咽。方药：真武汤合附子理中丸加减。方中人参、白术益气健脾；干姜、附子温补脾肾之阳气；白术、茯苓健脾利湿、化痰祛浊，甘草调和诸药。若腰膝酸软冷痛者，可加枸杞子、杜仲、牛膝等；若咽部不适、痰涎清稀量多者，可加半夏、陈皮、茯苓等；若腹胀纳呆者，可加砂仁、木香等。


喉痹 内治法 6.痰凝血瘀，邪滞咽喉临床表现：咽部异物感、痰黏着感、焮热感，咽微痛，咽干不欲饮。兼有恶心呕吐，胸闷不适。舌质暗红，或有瘀斑瘀点，苔白或微黄，脉弦滑。证候分析：七情气郁，情志不遂，气滞痰凝，加之邪毒久滞，湿浊停聚，炼津成痰气机阻滞血行不畅，邪毒与痰、瘀搏结于咽喉，故咽异物感、痰浊黏稠喀痰不爽、焮热、微痛不适、恶心呕吐、喉底颗粒增多气机不畅则胸闷不适；舌质暗红，或有瘀斑瘀点为内有瘀血之象；脉弦滑为痰湿之征。治法：祛痰化瘀，利咽散结。方药：贝母瓜蒌散加味。方中贝母、瓜蒌清热化痰润肺；橘红理气化痰；桔梗宣利肺气、清利咽喉；茯苓健脾利湿。可加赤芍、丹皮、桃仁活血祛瘀散结；若咽部不适，咳嗽痰黏者，可加杏仁、紫菀、款冬花、半夏等；若咽部刺痛、异物感、胸胁胀闷者，可加香附、枳壳、郁金等。


喉痹 导引（吞金津、玉液法） 每日晨起，或夜卧时盘腿静坐，全身放松，排除杂念，双目微闭，舌抵上腭数分钟，然后叩齿36下，搅海（舌在口中搅动）36下，口中即生津液，再鼓腮含漱9次，用意念送至脐下丹田预防与调护（1）忌过食辛辣醇酒及肥甘厚味。(2）积极治疗邻近器官的疾病以防诱发本病，如伤风鼻塞、鼻窒、鼻渊、龋齿等。预后与转归起病急者，及时治疗，多可痊愈。反复发作者，症状顽固，较难治愈。古代文献摘录《太平圣惠方》卷三十五说：“若风邪热气，搏于脾肺，则经络痞塞不通利，邪热攻冲，晌觉壅滞，故今咽喉疼痛也。”《诸病源候论?卷三十》：“喉痹者，喉里肿塞痹痛，水浆不得人也…??风毒客于喉间，气结蕴积而生热，致喉肿塞而痹痛。”《景岳全书》卷二十八说：“阴虚喉痹但察其过于酒色，或素禀阴气不足多倦少力者是，皆肾阴亏损，水不制火而然。”现代文献索引1．林其得，吴家升，林晃，等．慢性咽炎的中医药治疗述评.辽宁中医学院学报2006,8(1）：30～312．蔡鹰，王昱旻．中医药治疗慢性咽炎研究概况.时珍国医国药，2007,18(1）：228～2293.张重华．中医药在咽部急性感染治疗中的应用.中西医结合学报，2004,2(1）：52～74


喉痹 西医学中主要相关疾病认识急性咽炎 急性咽炎是咽部黏膜、黏膜下组织及其淋巴组织的急性炎症，常为上呼吸道感染的一部分，多由急性鼻炎向下漫延所致，也有开始即发生于咽部者，病变常波及整个咽腔，可单独发生，或于急性扁桃体炎同时存在。多发生于秋冬或冬春之交。可局部用药含漱、雾化吸入或含服治疗为主。全身症状较重伴有高热者，除上述治疗外，应卧床休息，多饮水及进食流质，可静脉途径给抗病毒药物，同时应用抗生素或磺胺类药物。慢性咽炎慢性咽炎是咽部黏膜、黏膜下及淋巴组织的慢性炎症。常为上呼吸道慢性炎症的一部分，病程较长，症状顽固，较难治愈，多为急性咽炎反复发作所致。病理分为慢性单纯性咽炎、慢性肥厚性咽炎、萎缩性咽炎与干燥性咽炎等。诊断时应该注意排除某些早期恶性肿瘤。治疗以祛除病因及局部用药为主，肥厚性咽炎者可配合应用激光、冷冻、微波或电凝固法治疗，但治疗范围不宜过广。


先天性心包缺如或缺损 简介 先天性心包缺如或缺损(congenitalpericardialabsenceordefect)是一种少见的心脏病。男性多于女性，为3∶1，报道的病人年龄为11～79岁。病因 多数作者认为该病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。流行病学 该病分为完全性和部分性两类。一般来说，部分性缺损多于完全性缺损，左侧缺损多于右侧缺损。左侧心包缺损国外已有150例以上的报道，右侧心包缺损也有10例以上报道1977年Vanpragh等在心脏病患者尸检统计中为0.2%～0.3%，男性多于女性为3∶1。国内报道此病很少偶见个案报道。发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。[1]


先天性心包缺如或缺损 症状体征 1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。诊断 该病无特征性症状和体征，诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落，放射性核素楔入可明确诊断。1995年，Connolly等总结了10例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10)、心脏高变动性(9/10)、异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)。心导管造影检查仅在合并其他需行外科手术治疗的先天性心血管畸形时实施。肺动脉造影时若出现左房浑浊化，或左心耳轮廓超出心脏左缘，提示发生左房或左心耳疝。


先天性心包缺如或缺损 其他辅助检查 1.心电图：电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、心前区导联QRS波群顺钟向转位。2.超声心动图：证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落。3.CT和MRI：显示右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如。主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入。4.胸部X线：向左侧胸膜腔内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入心包腔，是诊断该病的最重要的方法。胸部X线上的心脏形态取决于有无心脏组织从缺损中疝出。有疝出时，则在第3至第7前肋间之心缘(多为左心缘第二弓)上有突出之“肿物”影。透视下显示其搏动强烈。鉴别诊断 胸痛者需与心绞痛鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳动脉瘤、二尖瓣疾病、房间隔缺损及左肺门淋巴结增大等鉴别。治疗方法 心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。


圆柱瘤 圆柱瘤-概述 圆柱瘤又名头巾状瘤，是一种起源于汗腺的肿瘤，常常多发。有特殊的组织病理改变。1个家族中可有数人患该病。该病好发于头皮部。瘤体为大小不等的多数结节，直径自数毫米至数厘米，粉红或红色，呈半球状隆起，表面光滑，质硬韧。多发性结节像多个小西红柿状，有时覆盖全部头皮。瘤体上无毛发或仅有很稀的头发。生长缓慢，一般无明显症状，也可有疼痛。多发于女性，女性与男性之比为2：1。圆柱瘤为良性，常与毛发上皮瘤并发。恶性变者罕见。单发性圆柱瘤无遗传性。发于成年，好发于头面部，为坚实的象皮样结节。可见肿瘤境界清楚，无包膜，位于真皮内。肿瘤小叶由束状或圆柱状嗜碱性上皮细胞团块组成，周围绕有透明膜。瘤细胞团由两种细胞组成，中央处细胞的胞核大而淡染，为卵圆形；外围细胞的胞核小，嗜碱性而浓染，呈圆形，外围细胞呈栅栏状排列。


圆柱瘤 圆柱瘤-体征 在青春期或成年早期即在头皮出现损害，偶尔也发生于面部、外耳道、躯干和四肢。生长缓慢，逐渐增多，最后形成多发隆起的小结节。一般长到一定大小后停止生长，但常随年龄增长皮损数目增多，甚至覆盖整个头皮，像头巾样，故又称为头巾瘤。结节呈半球状，底部往往有蒂，正常皮色或淡红色，硬固。直径数毫米至数厘米。表面无毛，光滑。单发性发生于成人头面部。损害同多发性。多发性常与毛发上皮瘤并发，而单发性则易与外泌汗腺螺旋腺瘤并发。圆柱瘤-诊断检查 该病诊断需作病理检查。在组织学上诊断有特征意义的是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜，将瘤体分隔成拼板状。临床上有时需要与头皮转移性肿瘤区别。圆柱瘤-治疗方案 该病一般为良性，可行手术切除，必要时需植皮。个别病例有恶变或发生转移者。[1]


鹦鹉热衣原体肺炎 描述 鹦鹉热衣原体肺炎是一个较早发现的肺疾病(17世纪末)，那时认为鹦鹉是该病原体的宿主而将其引起的疾病称为鹦鹉热衣原体肺炎。鹦鹉热衣原体肺炎潜伏期为1～2周。临床症状可以是轻度的或一过性的流感样症状，也可以是急性发病，伴有高热，剧烈的头痛和肺炎。鹦鹉热衣原体肺炎的临床表现类似肺炎衣原体肺炎，开始有发热、寒战、头痛、出汗和许多其他常见的全身和呼吸道症状，如不适、关节痛、肌痛、咯血和咽炎。鹦鹉热衣原体肺炎应注意与肺炎衣原体、肺炎支原体、立克次体、嗜肺军团菌、某些病毒和真菌引起的肺炎相鉴别。


鹦鹉热衣原体肺炎 概况 肺解剖图中文拼音：yīngwǔrèyīyuántǐfèiyán疾病别名：鸟热,鹦鹉热,psittacosis,parrotfever,ornithosis疾病代码：ICD:J16.0疾病分类呼吸内科鹦鹉热衣原体与肺炎支原体和肺炎衣原体相比是一个较早发现的病原体(17世纪末)，那时认为鹦鹉是该病原体的宿主而将其引起的疾病称为鹦鹉热(psittacosis，parrotfever)。鹦鹉热潜伏期为1～2周。临床症状可以是轻度的或一过性的流感样症状，也可以是急性发病，伴有高热，剧烈的头痛和肺炎。鹦鹉热衣原体肺炎的临床表现类似肺炎衣原体肺炎，开始有发热、寒战、头痛、出汗和许多其他常见的全身和呼吸道症状，如不适、关节痛、肌痛、咯血和咽炎。


鹦鹉热衣原体肺炎 疾病描述 鹦鹉热衣原体肺炎鹦鹉热衣原体与肺炎支原体和肺炎衣原体相比是一个较早发现的病原体(17世纪末)，那时认为鹦鹉是该病原体的宿主而将其引起的疾病称为鹦鹉热(psittacosis，parrotfever)。症状体征鹦鹉热潜伏期为1～2周。临床症状可以是轻度的或一过性的流感样症状，也可以是急性发病，伴有高热，剧烈的头痛和肺炎。鹦鹉热衣原体肺炎的临床表现类似肺炎衣原体肺炎，开始有发热、寒战、头痛、出汗和许多其他常见的全身和呼吸道症状，如不适、关节痛、肌痛、咯血和咽炎。肺部很少有阳性体征，偶可闻及细湿啰音和胸膜摩擦音，双肺广泛受累者可有呼吸困难和发绀。躯干部皮肤可见一过性玫瑰疹(Horder斑)。严重的肺炎可发展为谵妄，低氧血症甚至死亡。鹦鹉热累及心脏时，心电图呈心肌炎改变。另外，鹦鹉热临床表现还可有贫血、反应性肝炎、肝脾肿大、蛋白尿等。鹦鹉热肺部X线主要表现不同程度的肺部浸润，如弥漫性支气管肺炎或间质性肺炎，但无特异性。肺内病变吸收缓慢。疾病病因  鹦鹉热衣原体肺炎病源为鹦鹉热衣原体，鹦鹉为主要传染源。本病可通过呼吸道传染也可通过飞沫直接传播或通过排泄物污染尘埃而间接传染。


鹦鹉热衣原体肺炎 疾病描述 病理生理受鹦鹉热衣原体感染的鸟类通常累及肠道，病原体经粪便排出体外。鹦鹉热衣原体对外界的抵抗力很强，在干燥的鸟粪中可存活数月。病源为鹦鹉热衣原体，鹦鹉为主要传染源。本病可通过呼吸道传染也可通过飞沫直接传播或通过排泄物污染尘埃而间接传染受鹦鹉热衣原体感染的鸟类通常累及肠道，病原体经粪便排出体外。鹦鹉热衣原体对外界的抵抗力很强，在干燥的鸟粪中可存活数月。鸟-人的感染方式是气溶胶呼吸道吸入。有报道鹦鹉热衣原体存在人-人传播途径，但这种喘鸣音常在某一部分特别明显，多为以吸气相为主的双相性喘鸣音，常伴双肺底支气管呼吸音异常增粗。喉部检查，X线气管额面断层摄片及纤维支气管检查可以明确诊断。但罕见。鹦鹉热衣原体经呼吸道吸入体内后首先进入肝和脾的网状内皮细胞增殖，再经血液进入肺和其他器官，所以人类的鹦鹉热衣原体肺炎既可以是呼吸道感染，也可能是以呼吸系统为主的全身性感染。


鹦鹉热衣原体肺炎 诊断检查 诊断鹦  鹦鹉热衣原体肺炎鹉热衣原体肺炎的临床症状及X线表现均无特异性，不能与肺炎衣原体肺炎相鉴别。怀疑有鹦鹉热的病人必须有暴露于鹦鹉等鸟类的病史，如有养宠鸟的历史，或有养宠鸟的朋友或邻居，或去过另一个地区养鸟的家庭，以及有鸟类或禽类职业接触史。确诊有赖于实验室诊断。1.最可靠的方法是进行鹦鹉热衣原体的培养，取鼻咽部或咽后壁拭子、气管和支气管吸出物、肺泡灌洗液等标本培养，分离物可用鹦鹉热衣原体种特异性单克隆抗体进行鉴定。2.应用PCR试验对上述标本进行检测对诊断有很大帮助，但需要注意质量控制，防止出现假阳性结果。3.微量免疫荧光试验(MIF)是目前国际上标准的且是最常用的衣原体血清学诊断方法，但在鹦鹉热衣原体做诊断时应谨慎，除病人具有病鸟接触史以外，血清标本应同时检测沙眼衣原体、肺炎衣原体和鹦鹉热衣原体抗体并比较抗体滴度，以滴度最高作为感染的衣原体种，从而确定是否是鹦鹉热衣原体，因为叁个衣原体种之间可能存在血清学交叉反应，鹦鹉热衣原体肺炎的临床症状类似于肺炎衣原体肺炎，但前者的发病率远远低于后者。


鹦鹉热衣原体肺炎 诊断检查 血清学诊断标准为：MIF试验IgG≥1∶512和(或)IgM≥1∶32，在排除类风湿因子(RF)所致的假阳性后可诊断为近期感染，双份血清抗体滴度4倍或以上升高也诊断为近期感染。1.心源性哮喘左心功能不全常出现夜间发作性呼吸困难，伴有呼气性喘鸣时症状酷似支气管哮喘。此类病人常有明显心脏病史和体征，多呈端坐呼吸，可有双肺底弥漫性细湿啰音等体征，鉴别有困难时，可吸入选择性β2受体兴奋药作诊断性治疗。2.自发性气胸慢性阻塞性肺疾病基础上出现的气胸，气胸体征常不明显，而表现为突发性呼吸困难。部分患者出现呼气性哮鸣(尤其是气胸对侧)，临床上容易与哮喘混淆，要提高警惕性，有可疑者及早作X线检查以明确诊断。3.大气道阻塞性疾患肿瘤、异物、炎症和先天性异常等均可引起喉、声门、气管或主支气管(腔内或外压性)阻塞，引起呼吸困难和喘鸣音。但这种喘鸣音常在某一部分特别明显，多为以吸气相为主的双相性喘鸣音，常伴双肺底支气管呼吸音异常增粗。喉部检查，X线气管额面断层摄片及纤维支气管检查可以明确诊断。


鹦鹉热衣原体肺炎 诊断检查 4.外源性过敏性肺泡炎此病可出现典型的哮喘表现，但这些病人常有变应原(枯草、鸽粪等)接触史，X线胸片可见弥漫性肺间质病变呈斑片状浸润，血嗜酸性粒细胞显著增高，有助于鉴别。5.急、慢性支气管炎此类病人可出现喘鸣音和呼吸困难，而哮喘患者亦可以无喘鸣音而仅有发作性干咳。临床上有时难以鉴别。但支气管炎患者的症状没有发作性的特点。慢性支气管炎有长期慢性咳嗽，支气管炎咳痰一般较多，支气管扩张剂吸入试验或昼夜PEF波动率测定有助于鉴别。6.变态反应性支气管肺曲菌病(allergicbronchopulmonaryaspergillosisABPA)常以反复哮喘发作为特征，伴咳嗽，咳痰，痰多为黏液脓性，有时伴血丝，可分离出棕黄色痰栓，常有低热，肺部可闻哮鸣音或干啰音，X线检查可见浸润性阴影，段性肺不张，牙膏征或指套征(支气管黏液栓塞)，周围血嗜酸性粒细胞明显增高，曲菌变应原皮肤点刺可出现双相皮肤反应(即刻及迟发型)，血清IgE水平通常比正常人高2倍以上。实验室检查最可靠的方法是进行鹦鹉热衣原体的培养，取鼻咽部或咽后壁拭子、气管和支气管吸出物、肺泡灌洗液等标本培养，分离物可用鹦鹉热衣原体种特异性单克隆抗体进行鉴定。


鹦鹉热衣原体肺炎 诊断检查 应用PCR试验对上述标本进行检测对诊断有很大帮助，但需要注意质量控制，防止出现假阳性结果。微量免疫荧光试验(MIF)是目前国际上标准的且是最常用的衣原体血清学诊断方法，但在鹦鹉热衣原体做诊断时应谨慎，除病人具有病鸟接触史以外，血清标本应同时检测沙眼衣原体、肺炎衣原体和鹦鹉热衣原体抗体并比较抗体滴度，以滴度最高作为感染的衣原体种，从而确定是否是鹦鹉热衣原体，因为叁个衣原体种之间可能存在血清学交叉反应，鹦鹉热衣原体肺炎的临床症状类似于肺炎衣原体肺炎，但前者的发病率远远低于后者。血清学诊断标准为：MIF试验IgG≥1∶512和(或)IgM≥1∶32，在排除类风湿因子(RF)所致的假阳性后可诊断为近期感染，双份血清抗体滴度4倍或以上升高也诊断为近期感染。其他辅助检查鹦鹉热累及心脏时，心电图呈心肌炎改变。鹦鹉热肺部X线主要表现不同程度的肺部浸润，如弥漫性支气管肺炎或间质性肺炎，但无特异性。肺内病变吸收缓慢。鉴别诊断鹦鹉热衣原体肺炎应注意与肺炎衣原体、肺炎支原体、立克次体、嗜肺军团菌、某些病毒和真菌引起的肺炎相鉴别。如无明显肺部症状，应注意与全身发热性疾病鉴别。


鹦鹉热衣原体肺炎 治疗方案 抗生素应用四环素类和氯霉素可以有效地治疗鹦鹉热衣原体肺炎，但四环素不能用于孕妇和儿童。首选治疗为四环素，0.25～0.5g/次，4次/d；或用氯霉素，0.5g/次，4次/d；口服，疗程均为10～14天。亦可用红霉素口服，成人每天2g，疗程2周。新生儿和婴儿的用量为红霉素每天40mg/kg，疗程2～3周。也有采用新型大环内酯类抗生素如克拉霉素和阿奇霉素治疗鹦鹉热衣原体肺炎的报道，但临床应用经验尚少。应注意鹦鹉热的治疗显效较慢，发热等临床症状一般要48～72h方可控制，故四环素不宜用于诊断性治疗。[1]对症支持治疗发生呼吸窘迫时，应予氧疗和机械通气。并发症近年已不多见。但如心肌炎、肝炎、脓胸、栓塞性静脉炎等仍需注意。


鹦鹉热衣原体肺炎 预后及预防 预后多数患者退热后经1～3周即可恢复。复发率约为21%。抗生素的应用病死率今已降至2%以下。预防1  鹦鹉热衣原体肺炎预防.鹦鹉热患者应予隔离.痰液应予消毒。2.避免接触感染的鹦鹉等鸟类或禽类可预防感染，禽类加工业的工人尤其应注意避免职业接触。3.加强国际进口检疫和玩赏鸟类的管理，如发现有病动物可屠杀处理或隔离治疗，如在饲料中加金霉素，或用四环素或金霉素浸泡种籽等，均有治疗作用。流行病学鹦鹉热衣原体主要感染禽类和低等的哺乳类动物。曾于1929～1930年发生鹦鹉热大流行，同期分离出鹦鹉热衣原体。实际上除鹦鹉外，雀类、鸽、鸭等190余种鸟类均可传播此病。目前人类的鹦鹉热并不常见，如美国通过处理进口的鸟类以保证其处于无病状态，使感染的宿主减少而使人类的年发病率降得很低，每年仅有数百例发病，且通常是暴露于受染鸟类(职业性的暴露或宠鸟)者。禽类的饲养和加工业是职业性鹦鹉热感染的主要来源，如美国的火鸡和东欧的鸭子。另有资料显示国外30%城市鸽子存在衣原体感染的证据。


上皮样囊肿 基本概述 上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。[1]疾病检查 ⒈B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。⒉CT表现：肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。⒊MRI表现：肿物T1与T2加权像均为高信号强度。[2]临床诊断 ⒈好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。　　⒉内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞、皮脂或毛发等。[3]并发疾病 注意手术并发症：⒈在切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理，则可形成脑脊液漏。⒉切除上皮样囊肿时需小心以免内容物溢出，因为这些物质的刺激性很强，可导致严重的化学性脑膜炎（Mollaret’s脑膜炎）。[4]


上皮样囊肿 治疗方法 手术切除。Berger提倡手术中使用氢化可的松冲洗（100mg/l），以减少术后交通性脑积水的发生。围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用。由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁；不过，如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。[5]


过敏性支气管肺曲霉病 描述 过敏性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见，赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可见到。疾病介绍 临床表现：1.典型表现急性期主要症状有喘息(96%)、咯血(85%)、黏脓痰(80%)、发热(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血绝大多数为痰血，但有4%患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖性哮喘期。2.不典型表现偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔渗液等。


过敏性支气管肺曲霉病 临床表现 1.典型表现急性期主要症状有喘息(96%)、咯血(85%)、黏脓痰(80%)、发热(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血绝大多数为痰血，但有4%患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖性哮喘期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。一组50例ABPA经5年随访发现有29%的患者由于呼吸道症状误工10天以上；250例1年的观察有17例出现X线上的急性浸润，66%患者出现慢性气急。在ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。影像学改变大多出现于病程的某一阶段。一过性X线改变平均每两年出现1次，并不总是与急性症状相关联。肺上叶改变更常见，为下叶的2～3倍。病变性质包括肺实变、肺不张、条状阴影(气道壁增厚)、分叉或直线状条带影(黏液嵌塞)以及囊状圆形阴影(支气管囊状扩张)。80%～90%患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，其中黏液嵌塞是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37%～65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据，占全部一过性病变的近1/3。


过敏性支气管肺曲霉病 临床表现 典型表现为2～3cm长、5～8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影。据报道，急性浸润期后有半数患者呈现持续局限性改变；有80%患者在浸润消散后原先正常肺区内显示持续性的环状阴影；30%～40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。ABPA患者的肺功能损害包括肺动力学和气体交换的异常，但变化不定，主要取决于疾病的活动程度。静止期ABPA多为阻塞性损害，而出现肺浸润的急性加重期则合并限制性损害。与哮喘类似程度的气道阻塞对β2-受体激动药的反应逊于哮喘。肺弥散量降低，表明气体交换障碍。有研究表明，ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行。随着病程进展，常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化，肺功能损害进一步加重。2.不典型表现偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔渗液等。


过敏性支气管肺曲霉病 发病机制 ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应，主要的不是病原体直接引起组织损伤。患者血清多克隆特异性Ig和总IgE明显升高。与烟曲霉皮试阳性哮喘或曲霉球患者比较，ABPA患者的多克隆Ig的各种亚型和所有抗原特异性Ig均趋于上升。从患者支气管肺泡灌洗液中可测得抗原特异性IgA和IgE的抗体，提示它们在肺局部产生；支气管肺泡灌洗液抗原特异性IgG虽然增加，而血清中亦见增加，不能证明其在肺局部产生。抗原特异性抗体是异质性的，尽管90%以上患者中可以发现抗Ag7抗体，但不同个体差异很大。在烟曲霉复制的猴ABPA实验模型中发现IgE和IgG可使其病理改变被动转移，表明Ig可以介导ABPA的某些局部反应。在ABPA急性期除IgG和IgE升高外，患者周围淋巴细胞亦释放抗原特异性IgE。与肺外烟曲霉感染不同，ABPA急性加重期患者补体激活，循环血中出现C1q沉淀素，提示免疫复合物的存在。故推测ABPA的支气管痉挛为I型过敏反应(IgE)介导，而支气管及其周围的炎症反应由Ⅲ型过敏反应(免疫复合物)所介导。


过敏性支气管肺曲霉病 发病机制 细胞免疫反应在ABPA发病机制中的作用不能肯定，虽然病理上可见单核细胞浸润和肉芽肿形成，但皮肤迟发型过敏反应和周围血淋巴细胞对烟曲霉抗原的增殖反应缺如。在正常宿主曲霉的致病力很弱，但它的某些产物可以抑制趋化和调理作用，从而削弱吞噬细胞的吞噬功能。在鼠的曲霉感染模型已经证明，病原菌产生的弹性蛋白酶与其组织侵袭力相一致。因此，除过敏反应外，曲霉抑制宿主吞噬细胞吞噬功能和组织侵袭作用在ABPA发病机制中也起一定作用。ABPA的病理改变包括渗出性细支气管炎、黏液嵌塞、支气管中心性肉芽肿、近端支气管的囊性支气管扩张、肺不张和嗜酸性粒细胞肺炎。支气管黏膜常见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。引起黏液嵌塞的栓子由浓缩的退化嗜酸性粒细胞板层(lamellae)及曲霉菌丝所组成。嵌塞的近端支气管扩张，而远端保持正常，有别于通常的细菌性感染。除嗜酸性粒细胞浸润外，偶见肺实质坏死性肉芽肿和闭塞性细支气管炎。尽管病理标本上存在明显的嗜酸性粒细胞浸润，但支气管肺泡灌洗液中很少见到，与慢性嗜酸性粒细胞肺炎和过敏性肺血管炎(churg-straus综合征)明显不同。


过敏性支气管肺曲霉病 过敏性支气管肺曲霉病 ABPA的发病率缺少准确统计资料。英国一份报告称46例门诊哮喘病人中11%符合ABPA诊断标准。美国报道42例激素依赖型哮喘中有7%具备ABPA的7条主要诊断标准。一组烟曲霉皮试阳性哮喘患者中有28%符合ABPA的临床与血清学标准。据非丝虫病流行的爱丁堡某门诊部报道，一组表现为肺浸润和嗜酸性粒细胞增高的患者中有51%为ABPA。早年曾认为该病在英国较美国更常见。但后来在哮喘人群的直接皮试调查表明，北美和英国的ABPA患病率相似。女性略高于男性(1.3∶1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘。慢性哮喘和支气管扩张症患者中患病率较高，肺囊性纤维化患者中6%～11%合并ABPA，提示气道炎症或黏液纤毛功能障碍可能促进该病的发生。亦有报道ABPA发病具有家族性倾向，可能存在遗传因素的影响。


过敏性支气管肺曲霉病 诊断治疗 鉴别在ABPA出现肺浸润者周围血嗜酸性粒细胞增加和总IgE升高(平均2000～14000ng/ml)均相当显著，可以与曲霉皮试阳性哮喘患者明确区分。总IgE升高可以早于急性发作的临床症状，被认为是激素治疗的指征。缓解期(自发或经治疗)患者肺浸润、血液嗜酸性粒细胞增高、甚至皮肤试验及血清学诊断指标均可缺如，诊断困难。轻度加重期患者的诊断亦常被延误，直至肺浸润和血清学标准等指标出现才能确诊。关于血清学诊断技术，放射免疫法和ELASA法测定特异性IgE和IgG较对流免疫电泳法和免疫扩散法对于区别ABPA与哮喘其敏感性和特异性均为优越，对于孤立性曲霉球上述技术的应用价值相仿。诊断ABPA诊断不易。其诊断标准的单项条款不具特异性。54%哮喘患者胸片上可见条带状阴影，20%～28%患者可以有阳性烟曲霉即刻皮肤反应，22%患者对8种曲霉抗原至少有1种出现血清沉淀素阳性。ABPA的必备诊断标准包括：①哮喘(轻重不一)；②肺浸润；③曲霉抗原即刻皮肤反应阳性；④血清总IgE升高(>1000ng/m1)；⑤曲霉沉淀素抗体阳性；⑥血清特异性：IgE和IgG抗体升高；⑦周围血嗜酸性粒细胞增加。上述标准对急性加重期患者诊断准确性较高。


过敏性支气管肺曲霉病 诊断治疗 血清总IgE升高(>1000ng/m1)。曲霉沉淀素抗体阳性。血清特异性：IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加。影像学改变大多出现于病程的某一阶段。一过性X线改变平均每两年出现1次，并不总是与急性症状相关联。肺上叶改变更常见，为下叶的2～3倍。病变性质包括肺实变、肺不张、条状阴影(气道壁增厚)、分叉或直线状条带影(黏液嵌塞)以及囊状圆形阴影(支气管囊状扩张)。80%～90%患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，其中黏液嵌塞是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37%～65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据，占全部一过性病变的近1/3。典型表现为2～3cm长、5～8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影。据报道，急性浸润期后有半数患者呈现持续局限性改变；有80%患者在浸润消散后原先正常肺区内显示持续性的环状阴影；30%～40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。治疗糖皮质激素治疗可以缓解和消除急性加重期症状，并可预防永久性损害如支气管扩张、不可逆性气道阻塞和肺纤维化的发生。推荐剂量泼尼松每天0.5mg/kg，2周后改为隔天给药，持续2～3月。


过敏性支气管肺曲霉病 诊断治疗 减量根据临床症状、X线表现和总IgE水平酌定。通常要求经过治疗总IgE水平降低35%以上，而不一定要求完全恢复正常。在治疗第1年中，要定期随访血清总IgE。皮质激素的疗效并非总能持续维持，据一组40例ABPA5年随访研究，仅10%的患者完全缓解；19例成为激素依赖型患者，发生41例急性加重；12例发生肺纤维化和不可逆性气道阻塞。其他治疗如吸入抗真菌药物包括两性霉素B，有助于急性症状消退，但仍常有反复发作。曾有人报道口服酮康唑可改善ABPA的哮喘症状，但未能被重复。免疫治疗无效反可能使疾病恶化，吸入激素亦不能预防ABPA的急性加重。


骨髓移植 描述 骨髓是存在于长骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔和扁平骨（如髂骨、肋骨、胸骨、脊椎骨等）的松质骨间网眼中的一种海绵状的组织，能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。成人的一些骨髓腔中的骨髓含有很多脂肪细胞，呈黄色，且不能产生血细胞，称为黄骨髓。人出生时，全身骨髓腔内充满红骨髓，随着年龄增长，骨髓中脂肪细胞增多，相当部分红骨髓被黄骨髓取代，最后几乎只有扁平骨松质骨中有红骨髓。当机体严重缺血时，部分黄骨髓可转变为红骨髓，重新恢复造血的能力。骨髓作用 人体内的血液成分处于一种不断的新陈代谢中，老的细胞被清除，生成新的细胞，骨髓的重要功能就是产生生成各种血细胞的干细胞，这些干细胞通过分化再生成各种血细胞如红细胞、白细胞、血小板、淋巴细胞等，简单的说骨髓的作用就是造血功能。因此，骨髓对于维持机体的生命和免疫力非常重要。


骨髓移植 骨髓移植 （英文：bonemarrowtransplantation,BMT）人体组织移植的一种，将正常骨髓由静脉输入患者体内，以取代病变骨髓的治疗方法。用以治疗造血功能异常、免疫功能缺陷、血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤。用此疗法均可提高疗效，改善预后，得到长生存期乃至根治。骨髓移植的成功率与费用骨髓移植成功率受诸多因素及时间考验，一般要经过五大关口：1,移植前化疗关.2,移植关3,移植后免疫排异关.4,感染关5,移植后化疗关.只有依次顺利通过以上这五关，并在半年后作基因检查，在患者体内发现供髓者的基因表达，且骨髓、血象及重要脏器检查正常、无明显症状，才算真正成功。临床上常见有些患者在移植出舱后一月、三月、六月甚至一年后出现复发的。这与患者病情类型、机体脏器功能、自身免疫反应、移植过程的并发症及供髓者与患者的基因位点匹配相符率、移植医院的综合水平又有相当关系。目前骨髓移植真正移植成功率新闻媒体报告在50%左右，但医学界认可在33%左右。即1/3、1/3、1/3观点：1/3患者在移植中失败；1/3在移植后半年内复发；1/3患者获得移植成功。


骨髓移植 骨髓移植 骨髓移植费用：因患者病情、并发症、输血量、所用药、进舱时间长短等有关，一般在15—50万元左右。配型一次在4000元/次，一般得在3--4次左右的。动员针剂600到800元不仅供者打，受者在细胞回输后也要打，打到血象上升。分离一次2500，冷冻5000，还要用白蛋白培养近2500，分装几袋，进口袋子一个300多的，要用7、8个。化疗药有的贵有的便宜，贵的60ml要24800元，便宜的几块钱。中心静脉管有700--1000元的。层流舱一天1400，要住35+天这就要50000多。血不是每个人都要输。预防的感染药不多也就1000--2000元，感染的就要用好的药，那一用要上万。最主要的是排异，因为不是自己的东西。有的人轻有的人重，不一定，而且出舱后还要用，有的排异重的人最多要花几十万。所以顺利的话在十几万，严重的话20--50万，这是北京的价，其他地方略有浮动。采集骨髓或干细胞干细胞可以从供体的骨髓或外周血中采集。如果是做自体移植，那么将对您本人预先进行干细胞动员和采集并保存。1）收集骨髓：用细针从供体髂骨部位抽取骨髓，这些富含干细胞的骨髓将被贮存起来以备移植。采集过程中，供体处于麻醉状态下，不会感到痛苦。


骨髓移植 骨髓移植 目前这种方法已基本不采用。2）采集外周血干细胞：外周血中也存在干细胞，但数量相对较少，需要用一些细胞因子如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）等药物来增加外周血中干细胞的数量。当干细胞数量足够多后，就可以通过血细胞分离术进行采集。血液通过血细胞分离机分离后，干细胞被分离出来，而其余血液回输给供体。采集到的干细胞也将贮存到移植时。一次分离需要3－4小时，为了采集到足够数量的干细胞，通常需要进行1－3次分离术。外周血细胞分离采集术是相当安全的，使用的是一次性全封闭管道，不会造成任何感染，且此法适用于年龄较小的供体或其他不能经受骨髓采集的人。


骨髓移植 移植分两类 一类为异基因骨髓移植（1970年代以来临床应用，已取得很大的成功）。它需有与患者人类白细胞抗原(HLA)相匹配的同胞兄弟、姐妹以及极少数的无亲缘关系的供髓者所输入的异体骨髓，或家庭成员间如父母和子女的骨髓移植;以及与患者HLA不很匹配的无关供者的骨髓。非同胞的兄弟姐妹虽HLA相匹配，但易发生轻重不等的移植物抗宿主病(GVHD)，尤其在后一种情况更严重。另一类为同基因骨髓移植，即极少数的同卵双胎孪生兄弟或姐妹间的骨髓移植。还有一类为自体骨髓移植(ABMT)。此类骨髓移植开展较晚，80年代应用于临床。用自身的骨髓，不需供髓者,此法简便,易于推广，可用于独生子女，并且无GVHD的发生。用于白血病，淋巴瘤和多种实体瘤的治疗。人类白细胞抗原(HLA)基因位点同时存在于两条第6号染色体的短臂上,每条上又由紧密连锁的复杂的基因位点组成。每个位点都由几个或几十个等位基因中的一个组成。在细胞膜上,目前所发现的抗原已有200种左右。在实验室目前所能检测到的HLA抗原只有HLA－A－B-C、-D/DR这几大类。实验室所测得两人之间这几种抗原相符合，不等于两人的全部抗原中没有不相符之处。


骨髓移植 移植分两类 在同胞兄弟、姐妹中从父母各接受一条染色体上每种基因的一个，所以是单倍体基因遗传。同胞兄弟姐妹间基因配合方式完全相同率仅占25%，父母与子代间总有一个单一型染色体上HLA的A、B等位点的配合不同,故除同卵的孪生兄弟或姐妹外,家庭成员间及无关供者间HLA相匹配的机率是极少的。HLA最初是作为人类的主要组织相容性复合物(MHC)被发现的，其基因编码所表达的抗原，参予控制免疫识别及细胞亚群间相互作用,故HLA不相匹配对移植物与受者组织之间的相互排斥有影响。临床上一方面可产生移植物不能植活，另一方面可产生轻重不等的急性与慢性移植物抗宿主病，表现为皮肤、肝脏和胃肠道病变，严重者可导致死亡。因此,HLA的组织配型对供髓者的选择和骨髓移植的成功与否，是重要环节之一。约60%的成人急性白血病患者，经过异基因或同基因骨髓移植可达3年以上长生存期,部分已达5～6年以上。在慢性粒细胞白血病慢性期,约80%的病人可存活3年以上，部分已存活5～6年以上，可谓根治。有人比较了只用常规联合化学治疗，不做骨髓移植的急性白血病，仅有10～15%的人存活到3年,平均生存期仅一年左右。


骨髓移植 移植分两类 慢性粒细胞白血病的生存期平均3～4年，病程虽缓慢，但用目前化疗方法无根治的可能。因此，骨髓移植所取得的疗效较常规化疗为佳。对淋巴瘤及其他实体瘤应用自体骨髓移植亦可达到根治的目的。原理 选择合适的病人，适当的时机。以白血病为例：成人急性白血病在第一次完全缓解期（此时体内仍有≤白血病细胞）、慢粒在慢性期，用超大剂量的化疗加放疗进行预处理，使病人体内的白血病细胞进一步杀灭。同时使病人机体的免疫机制及骨髓功能极度抑制，使后者难以自身恢复，然后将供者（适用于急性与慢粒白血病）或事先取出的自体的骨髓（仅适用于急性白血病完全缓解期）由静脉输注给病人，得以解救，并注意其间可能出现的出血感染等合并症，采取有效的相应措施，等待正常的造血功能在数周内重建，以达到根治。


骨髓移植 展望 异基因与自体骨髓移植各有优缺点，ABMT的最大缺点为复发率高，因此，必须清除急性白血病及晚期实体瘤病人骨髓中所残存的白血病或肿瘤细胞。目前所研究的清除手段有：利用单克隆抗体加补体，单克隆抗体加植物凝集素、单克隆抗体和磁性微颗粒法，以及骨髓长期培养法，采用特殊培养体系，选择性地仅供正常造血细胞生长，以上诸法均可以达到杀灭残留的白血病或肿瘤细胞，或干扰其生长，以达到净化的目的。Allo-BMT时,为消除或减轻GVHD发生,首先受者与供者的HLA配型要精确、可靠除常规HLA-A、-B、-C、-DR配型外，还应进一步做双方的混合淋巴细胞培养，以了解其HLA－D与其他目前尚无法单独检测出的其他人类白细胞抗原之间的相互一致程度，并进一步估计出可能出现的移植骨髓被排斥而不能植活或发生移植物抗宿主病的程度。环孢霉素A是强有力的预防T细胞对抗原刺激的反应药物。同时还可以用单克隆抗体清除供髓中的T淋巴细胞，以减轻或避免由其所导致的GVHD的发生，减少死亡。


骨髓移植 主要用于治疗哪些疾病 骨髓移植是一种相当先进的治疗方法，主要用来治疗急慢性白血病、严重型再生不良性贫血、地中海性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及现在更进一步尝试治疗转移性乳腺癌和卵巢癌。


膀胱嗜铬细胞瘤 疾病简介 膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaofbladder)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。流行病学 尚缺乏权威性的、较全面的流行病学统计资料Ziminerman于1953年首次报告，约占膀胱肿瘤的0.1%，占嗜铬细胞瘤的1%占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%本病可发生于任何年龄但发病高峰在30～40岁，男女无明显差异。


膀胱嗜铬细胞瘤 疾病病因 嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。


膀胱嗜铬细胞瘤 发病机制 膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征而应将肿瘤浸润包膜或邻近组织肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据。膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关。肿瘤呈结节状或息肉状，质地偏硬，与正常膀胱组织有明显界限但邻近膀胱肌层大都被破坏肿瘤表面黏膜可有溃疡肿瘤切面均质褐色或黄褐色。瘤细胞呈多边形或梭形胞浆颗粒较多易被铬盐染色，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。临床表现 膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿高血压可为持续性或发作性其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快面色苍白，头痛出汗等，排尿过程中症状达到高峰可发生晕厥排尿后症状逐渐缓解血尿多为无痛性间歇性肉眼血尿无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。疾病诊断 膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易，除典型症状外膀胱镜检查是定位诊断的依据。检查时，血压可能上升预先应有预防措施。鉴别诊断：膀胱上皮性肿瘤：血尿明显一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。


膀胱嗜铬细胞瘤 疾病检查 实验室检查：尿内儿茶酚胺(catecholamine，CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断但非发作期阳性率低酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。其它辅助检查：1.B超、CT或MRI  能确定肿瘤大小及是否有转移灶CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段2.膀胱镜检查  阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。3.131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像  可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高浓集131I-MIBG愈多。131I-MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超CT，已被广泛应用。


膀胱嗜铬细胞瘤 治疗手段 膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动术前应有充分准备应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外，可进行131I-MIBG等内照射治疗；化疗多不敏感；有学者对恶性复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察认为放疗有较大临床应用价值。疾病预后 术后应注意长期随访，膀胱镜检查是观察肿瘤有无恶性表现的重要方法。[1]


新生儿中毒性红斑 描述 新生儿中毒性红斑（neonatal erythema toxicum）又称新生儿荨麻疹（urticaria neonatorum），为新生儿常见疾病，约有30%～70%新生儿可发生此病。是一种病因不明，发生在出生后2周内，以红斑、丘疹和脓疱为特征的短暂性皮肤病。发病原因 病因不明，可能为出生后外界刺激引起的非特异性反应，或对来自于母体内某些具有抗原性物质所致的变态反应或肠道吸收物质的毒性反应，也有认为是病毒感染，但皆无定论。疾病检查 组织病理：红斑损害处真皮上部轻度水肿，血管周围有少许嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润；丘疹初期真皮显著水肿，浸润细胞以嗜酸性粒细胞为主；脓疱位于角质层下，或在表皮的毛孔或汗孔内，其中为大量嗜酸性粒细胞。约2/3病例血嗜酸性细胞增高达5%～15%，脓疱培养无细菌生长，为大量嗜酸性细胞填充。


新生儿中毒性红斑 临床诊断 多数在出生后4天内发病，少数出生时即有，最迟约有2周。皮损有红斑、丘疹、风团和脓疱。有些可先有弥漫性红斑，随后出现坚实的基底有红晕的1～3mm淡黄或白色丘疹和脓疱。散在性分布，偶有融合。除掌跖外，可发生于任何部位，但好发于臀、背、肩等受压处，数目或多或少。皮损可在数小时后退去，不久又重新发出，无其他全身症状，经过7～10天自愈。⒈多数在出生后4天内发病，少数出生时即有，最迟约有2周。⒉皮损有红斑、丘疹、风团和脓疱。有些可先有弥漫性红斑，随后出现坚实的基底有红晕的1～3mm淡黄或白色丘疹和脓疱。散在性分布，偶有融合。⒊除掌跖外，可发生于任何部位，但好发于臀、背、肩等受压处，数目或多或少。皮损可在数小时后退去，不久又重新发出，无其他全身症状，经过7～10天自愈。复发罕见。⒋约2/3病例血嗜酸性细胞增高达5%～15%，脓疱培养无细菌生长，为大量嗜酸性细胞填充。⒌组织病理检查，红斑损害处真皮上部轻度水肿，血管周围有少许嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润；丘疹初期真皮显著水肿，浸润细胞以嗜酸性粒细胞为主；脓疱位于角质层下，或在表皮的毛孔或汗孔内，其中为大量嗜酸性粒细胞。


新生儿中毒性红斑 易混淆疾病 需与葡萄球菌性或链球菌性脓皮病相鉴别，后者疱液细菌培养为阳性；与红痱鉴别，后者主要见于夏季湿热环境，气候凉爽可自然消退。治疗方法 (一)治疗本病有自限性，且无严重并发症，一般只需扑粉，不需隔离。(二)预后经过7～10天可自愈。检查 约2/3病例血嗜酸性细胞增高达5%～15%，脓疱培养无细菌生长，为大量嗜酸性细胞填充。组织病理：红斑损害处真皮上部轻度水肿，血管周围有少许嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润;丘疹初期真皮显著水肿，浸润细胞以嗜酸性粒细胞为主;脓疱位于角质层下，或在表皮的毛孔或汗孔内，其中为大量嗜酸性粒细胞。


乳腺错构瘤 基本概述 乳腺错构瘤（hamartomaofmammarygland）是由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成，是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。发病原因 有学者认为该病的发生与妊娠和哺乳等激素变化有一定关系，且认为是发生该病的主要因素。从发病机制上看，是由于乳腺内的正常组织错乱组合，即由残留的乳腺管胚芽及纤维脂肪组织异常发育而构成瘤样畸形生长。1988年有文献报道乳腺错构瘤时认为，其病因是乳房胚芽迷走或异位，或胚芽部分发育异常致使乳腺正常结构成分紊乱所形成。疾病检查 肿块细针吸取细胞学检查有时可抽出乳汁。钼靶X线片可见肿物处乳腺组织密度增高，瘤体的结构和形态清晰，呈圆形或椭圆形，边缘光滑，界限清楚。肿物密度不均，外有紧密的包裹，乳腺组织失去指向乳头的三角形结构，瘤体将正常的乳腺组织推向一边。X线片呈现密度不均的低密度区是该病的特点。


乳腺错构瘤 临床诊断 病人无意中发现乳内有一肿块。肿瘤生长较缓慢。位于左乳内上象限及左乳内下象限者多见，也可位于乳房皮下。瘤体常单个，大小不一，呈圆形、扁圆形，界限清楚，移动良好。一般无触痛。位于乳房皮下者，质软，很似乳房脂肪瘤。位于腺体内者质较坚实，似乳腺增生症或乳腺纤维腺瘤，术前不易区别。该病的诊断要点为：多发生于40岁以上女性，肿瘤呈圆形、椭圆形，有包膜，质较软不均匀，生长缓慢，有时可停止生长。X线显示在低密度基础上出现密度不均匀的特点。肿块细针吸取细胞学检查有时可抽出乳汁。治疗方法 手术切除肿物是该病治疗的首选方法。切除肿物应严密止血，术后可不放引流条，均可一期缝合。所要提及的是：根据肿瘤位置及病人年龄选择放射状或弧状等切口，既方便切除肿块，又保持了乳房外形不被破坏。


乳腺错构瘤 疾病预防 ⒈营养充足，保持乳房部的肌肉强健，脂肪饱满。行端坐正，保持优美的体态，特别是不能含胸，应挺胸、抬头、收腹、直膝，使优美的乳房能骄傲地挺出，女性的风采充分展示。⒉注意保护乳房，免受意外伤害，在拥挤的公共汽车上及逗弄小孩时尤其应该注意。⒊根据自己乳房的情况佩戴质地柔软、大小合体的乳罩我，使乳房在呈现优美外形的同时，还能得到很好的固定、支撑。⒋定期对乳房实施自我检查，定期到专科医生处做乳房部的体格检查，有必要时还可定期做乳腺X线摄片。在自我感觉不适或检查发现问题时，应及时就诊，以早期诊断、早期治疗各种乳房疾病。


家族性抗维生素D佝偻病 描述 家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症（familial vitamin D resistant rickets or osteomalacia）又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病（hypophosphatemic rickets）是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。


家族性抗维生素D佝偻病 发病机理 （一）发病原因原发性低磷酸盐血症性佝偻病的病因主要与遗传有关。家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症是性连锁显性遗传性疾病，遗传缺陷异常因子主要是发生在X染色体上，亦可以是常染色体隐性遗传，患者常有家族史。部分呈散发性病人，病因不详，可能为此类患者全身各部位某些间质肿瘤。（二）发病机制家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症的发病机制尚未完全明确，既往曾被认为是维生素D代谢异常或与肠道钙吸收障碍所致，但血1，25（OH）2D3水平正常，且给服此药亦不能纠正低血磷与过高的尿磷排出率，因此证据不足。大部分学者认为是肾小管本身有功能缺陷，可能是缺乏一种磷结合蛋白，因此影响了肠道及肾小管上皮对磷的正常转输。一般认为遗传者可能是远端肾小管存在特殊的遗传缺陷，对甲状旁腺素起反应的磷转运系统及合成1，25（OH）2胆骨化醇的功能有障碍，肾小管对磷重吸收减少，尿磷增多，引起血磷下降。因肠道对钙吸收减少，于是血（Ca）×（P）积降低而影响骨钙化，并引起低钙血症、继发性甲状旁腺功能亢进和骨钙化功能不全而造成佝偻病或骨软化症。


家族性抗维生素D佝偻病 发病机理 继发性疾病如巨细胞肿瘤（良性或恶性）、修复性肉芽肿、血管瘤、纤维瘤等引起者，是由于这些肿瘤所分泌体液因子可能会损伤近端肾小管对25（OH）D的1α-羟化和磷酸盐的转运，肾磷酸盐清除增高，而发生骨软化及低磷酸盐血症。在上所述因素的影响下，最终引起生长发育障碍与明显骨病。[1]


家族性抗维生素D佝偻病 临床症状 家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症较罕见，常有家族史。女性较多见，但临床症状轻，男性病人则与之相反。家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症在临床上多数病人可无症状，但一般均有不同程度的临床表现。有症状者幼儿期和成人患者各有不同。患儿一般发病早，出生不久即有低血磷，多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏佝偻病的骨病变，“O”形腿常为引起注意的最早症状，但病情轻者多被忽视，身高多正常，也有病儿因生长发育障碍致身材矮小。严重病例如儿童在6岁左右可出现典型的活动性佝偻病、表现为严重骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛，有些病人可因骨骼疼痛及至不能行走。患者可发生骨折与生长发育停滞，并常于出现骨病前，早期出现牙齿病变，如牙折断、磨损、脱落、釉质过少等。成人常表现为软骨病，但X线片上一般无继发性甲旁亢性骨病与Looser-Milkman征，肌张力低下，尤其下肢，手足抽搐较少见，女性常仅有低血磷而无骨病，血磷很低，常为0.32～0.78mmol/L（1～2.4mg/dl），儿童病例更明显，且尿磷增多。


家族性抗维生素D佝偻病 临床症状 血清与尿中钙与镁正常或稍低，血钙、磷乘积在30以下，血清碱性磷酸酶多正常或稍高（决定于骨病），血甲状旁腺激素（PTH）正常或稍高，血l，25（OH）2D3水平多正常，但也有减低者。用维生素D治疗如充分补充磷酸盐可以奏效，静注钙剂也可有一过性效果。根据上述临床表现和实验室检查结果，诊断不难。1．有典型的临床表现如明显佝偻病或骨软化症（以下肢为明显）。小儿患者发病早，出生不久即有低血磷，1周岁左右即出现骨骼病变，尤以“O”型腿为常见引起注意的早期症状。2．低血磷，肾磷清除率增加，尿磷增多。3．肠吸收钙及磷减少。4．对一般治疗剂量的维生素D无反应。5．有阳性家族病史或低磷血症史。6．排除维生素D缺乏、慢性肾功能不全、其他肾小管功能障碍疾病所致的骨病。具备上述各点，且能排出其他原因所致的肾性佝偻病者可考虑家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症诊断。[2]


家族性抗维生素D佝偻病 辅助检查 1．尿液检查尿磷增多，尿中钙与镁正常或稍低，尿cAMP正常。2．血生化检查血磷低，常为0.32～0.78mmol/L（1～2.4mg/dl）。血钙与镁正常或稍低，血钙、磷乘积在30以下。血碱性磷酸酶在活动期升高。血甲状旁腺激素（PTH）正常或稍高，血1，25（OH）2D3水平亦多正常，但也有减低者。常规进行影像检查及B超检查。骨X线表现为典型佝偻病及骨软化征象。[3]鉴别诊断 家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症应与下述疾病作鉴别：1．维生素D缺乏性佝偻病：主要是因维生素D缺乏所致，家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症多有明确的维生素D缺乏的原因。血钙低或正常，血磷低，但尿磷不增多且对维生素D治疗量反应较好，可资鉴别。此外，尿磷不增加，血甲状旁腺激素含量增加，尿cAMP升高，亦有助于鉴别。2．维生素D依赖性或假维生素D缺乏性佝偻病：家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症的抽搐及肌无力较重，血钙低，血磷正常或增高，对生理剂量的1，25（OH）2D3治疗反应良好，且呈依赖性。3．其他：如Fanconi综合征、肾小管酸中毒、慢性肾衰竭等所致的肾性佝偻病。并发症佝偻病或骨软化症、发育障碍、骨骼畸形、严重肌无力等。[4]


家族性抗维生素D佝偻病 预防方法 家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症是一种家族遗传性疾病，对其发病无特效预防办法，对已发病患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生。[5]


家族性抗维生素D佝偻病 治疗措施 （一）治疗1．维生素D及其代谢物：补充维生素D如服维生素D2，必须用很大的剂量，一般2万～10万U/d，或维生素D5万～20万U/d（1.25～5.0mg/d）口服，或肌注维生素D2及维生素D3，亦可用1α-（OH）D32～6µg/d，或1，25（OH）2D31～3µg/d。疗程按具体情况而定。最近的资料证实，口服磷和1，25（OH）2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷，尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量，防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆，避免尿钙超过4µg/（kg·d）较为安全。单纯维生素D治疗，常不能完全治愈骨病，也不能纠正低血磷，故需配合磷酸盐的治疗。2．高磷饮食或应用磷酸盐合剂：高磷饮食，每天给无机磷1～3.6g，或磷酸盐合剂（磷酸二氢钠18g，磷酸氢二钠145g，加水至1000ml）每次20ml，4～5次/d口服，可暂时升高血磷浓度，但一般不易达到正常水平。近来提出标准治疗方法，即口服磷酸盐2～5g/d，分5～6次服，同时应用维生素D疗效较好。合用时维生素D的剂量应减少，以避免中毒。


家族性抗维生素D佝偻病 治疗措施 如配合应用1，25（OH）2D3或1-α-（OH）D30.5～1.0μg，2次/d，效果更好。磷酸盐合剂的副作用在开始1～2周常有腹部不适、腹泻，但逐步增加剂量常可耐受，有时可引起血钙降低而导致继发性甲状旁腺功能亢进，需加注意。如无副作用发生，这样的治疗应继续至全部骨骺愈合为止。3．其他治疗：给予维生素C（可降低尿pH）及钙剂可加强肾对磷的再吸收。明显骨畸形需在病情静止时行矫正手术。应于12岁后作手术，减少复发。手术前后2周宜停服维生素D，以免术后卧床，活动减少而释出大量骨钙，加重高钙血症与肾损害。4．病因治疗：某些因肿瘤所致应予以切除。（二）预后原发性低磷酸盐血症性佝偻病，如及时采取适当治疗，一般预后较好。[6]


阻生牙拔除术 概述 阻生牙是指由于邻牙、骨或软组织的障碍而只能部分萌出或完全不能萌出，且以后也不能萌出的牙。引起牙阻生的成因，主要原因是随着人类的进化，颌骨的退化与牙量的退化不一致，导致骨量相对小于牙量，颌骨缺乏足够的空间容纳全部恒牙。常见的阻生牙为上下颌第三磨牙及上颌尖牙，也就是我们俗称的“智牙”和上颌“虎牙”。临床上，下颌智齿在阻生牙中最为常见。由于阻生牙发生位置特殊，常常邻近重要解剖结构，与邻牙关系密切，因而造成手术难度较大。阻生牙又称智齿[1]


阻生牙拔除术 适应证： 一、下颌阻生智齿拔除适应证：对于有症状或引起病变的阻生下颌智牙均主张拔除，包括：a下颌阻生智牙反复引起冠周炎者b下颌阻生智牙本身有龋坏，或引起第二磨牙龋坏c引起第二磨牙和第三磨牙之间食物嵌塞d因压迫导致第二磨牙牙根或远中骨吸收e已引起牙源性囊肿或肿瘤f因正畸需要保证正畸治疗的效果g可能为颞下颌关节紊乱病诱因的下颌阻生智牙h因完全骨阻生而被疑为某些原因不明的神经痛病因者，或可疑为病灶牙者，亦因拔除  由于下颌阻生智牙可以引起局部感染、邻牙损害、颞下颌关节紊乱并，并成为牙源性囊肿及肿瘤的潜在病源，且本身无法建立正常的咬合关系而行使功能，故有人提出对无症状的下颌阻生智牙应考虑早期预防性拔除。预防性拔除下颌阻生智齿的目的是：预防第二磨牙牙周破坏下颌阻生智牙的存在，特别是在近中和前倾阻生时，使下颌第二磨牙远中骨质丧失。由于牙弓中最后一个牙之远中面最不容易保持清洁，故易导致炎症，使上皮附着丧失，形成牙周炎。预防龋病阻生牙的本身即第二磨牙的远中面皆易产生龋病预防冠周炎当部分萌出时，阻生牙的颌面常为软组织覆盖，形成盲袋，成为细菌滋生的良好场所而引起冠周炎。


阻生牙拔除术 适应证： 如不拔除阻生牙，冠周炎可反复发作，且有逐渐加重并引起一系列并发症的可能。预防邻牙的洗手有时阻生牙的压力会引起第二磨牙牙根的吸收，早期发现及早期处理有助于保存邻牙。预防牙源性囊肿及肿瘤发生预防发生疼痛完全骨阻生有时也会引起某些不明原因的疼痛预防牙列拥挤。二、上颌阻生智齿拔除适应证：a牙本身龋坏b与邻牙间有食物嵌塞c无对颌牙且下垂d部分萌出，反复产生冠周炎e咬颊或摩擦颊粘膜f有囊肿形成g妨碍下颌冠突运动h压迫第二磨牙，产生龋坏或疼痛i妨碍义齿的制作及戴入完全埋于骨内且无症状者可不予拔除


阻生牙拔除术 禁忌证 1.心脏病：有以下情况应视为拔牙禁忌症或暂缓拔牙：有近期心肌梗死病史者，近期心绞痛反复发作，心功能III~IV级或有端坐呼吸、发绀、颈静脉怒张、下肢水肿等症状，心脏病合并高血压者因先治疗高血压后拔牙，有三度或者二度II型房室传导阻滞、双束支阻滞、阿斯综合征史者。2.高血压：如为单纯高血压病，在无心、脑、肾并发症的情况下，一般对拔牙有良好的耐受性。手术的激惹必然造成血压的骤然升高，如术前血压较高，可能导致高血压脑病或脑血管意外等危象。如血压高于180/100mmHg，则应先控制后再行拔牙。3.造血系统疾病：贫血、白细胞减少症和粒细胞缺乏症、白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病4.糖尿病：作为代谢内分泌疾病，糖尿病人手术后发生感染的可能性高于正常人，伤口的愈合因蛋白合成障碍可能延迟。一般拔牙或小手术用局麻者，特别是术后能进食者，对糖尿病的影响较小，对糖尿病原有的治疗方案不必改变。拔牙时，空腹血糖应控制在8.88mmol/L以下为宜。未控制而严重的糖尿病，应暂缓拔牙。糖尿病病人接受胰岛素治疗者，拔牙最好在早餐后1~2h进行，因此时药物作用最佳。5.甲亢：手术之精神刺激剂感染可能引起甲状腺危象，有危及生命的可能。


阻生牙拔除术 禁忌证 拔牙应在本病控制后，静息脉搏在100次/min以下，基础代谢率在+20%以下方可进行。6.肾脏疾病：各类急性肾病均应暂缓拔牙。7.肝炎：急性肝炎期间应暂缓拔牙。8.妊娠：对于引起极大痛苦，必须拔除的牙，在健康正常者的妊娠期间皆可进行。但对于选择性手术则因全面衡量。在怀孕的4、5、6个月期间，进行拔牙或手术较为安全。9.月经期：月经期拔牙，有可能发生代偿性出血，一般认为应暂缓拔牙10.感染急性期11.恶性肿瘤长期12.抗凝药物治疗长期13.肾上腺皮质激素治疗14.神经精神疾患：主要为合作问题X线检查 同其他手术一样，阻生智牙拔除前，必须进行详细的病史询问，全面的局部和全身检查，X线摄片应列为术前常规检查项目。通过X线片可以清楚的了解牙阻生的情况、牙根形态、周围骨质的密度，有助于阻力的分析。X线片可显示下颌管与牙根的关系与距离。读片时，要关注邻牙情况，更应注意周围是否存在其它病变，如有可疑之处，必须加拍其它投照位置，以明确诊断，切不可贸然拔牙。所以，阻生牙拔除前的X线片检查很重要，有些病人不理解为何拔牙前需拍片，以上即为原因。


阻生牙拔除术 注意事项 拔牙后需紧咬棉球30-40分钟拔牙24小时内不要漱口或刷牙，以预防出血。拔牙两小时后可进食，食物不宜过热，避免用拔牙侧咀嚼。拔牙后勿用舌头舔创口，更不宜反复吸吮，以便保护拔牙创内已凝结的血块，有利于创口的愈合，防止术后出血和感染。


阻生牙拔除术 并发症 一、牙拔除术中并发症1.晕厥：拔牙术中由于恐惧、疼痛等原因有时会发生晕厥。2.牙根折断：牙根折断是拔牙术中常出现的并发症。病人牙冠破坏广泛，或有较大充填体，牙根易折；或者老年人的牙、死髓牙、根管治疗后的牙，牙体组织脆性大，容易折断；牙根外形变异，出现弯曲、根端肥大、粗大多根、额外根、根分叉过大的情况；根周骨质因各种病理生理因素（慢性根尖炎、老年人等）致密化，造成弹性降低或牙根固连，难以拔除而致牙根折断。断根发生后，原则上应取出。但经综合分析病人状况、断根及根周情况、创伤大小，可能的并发症等多个因素后，如对病人有利，可以不取。3.软组织损伤：牙龈损伤和邻近软组织损伤。4.骨组织损伤：牙槽突骨折、下颌骨骨折。5.邻牙、对颌牙损伤6.神经损伤：拔牙时可能损伤的神经有颏神经、舌神经、鼻腭神经、颊神经和下颌神经。7.颞下颌关节损伤：颞下颌关节可能因为开口过大，时间过长，而发生脱位，尤其是有既往颞下颌关节脱位史的病人。8.断根移位9.口腔上颌窦交通二、拔牙后反应和并发症1.拔牙后反应性疼痛：牙拔除时，骨组织和软组织皆受到不同程度的损伤，创伤造成的代谢分解产物和组织应激反应产生的活化物质刺激神经末梢，引起疼痛。


阻生牙拔除术 并发症 除创伤外，过大的拔牙创伤血块易分解脱落，使牙槽骨壁上的神经末梢暴露，受到外界刺激，也可引起疼痛。2.术后肿胀反应：术后肿胀反应多在创伤大时，特别是翻瓣术后出现。易发生于下颌阻生牙拔除术后，出现在前颊部，可能是组织渗出物沿外斜线向前扩散所致。此类肿胀个体差异明显；与翻瓣时的创伤、瓣的切口过低或缝合过紧有关。术后肿胀开始于术后12~24小时，3~5天内逐渐消退。3.术后开口困难：术后的单纯反应性开口困难主要是由于拔除下颌阻生牙时，颞肌深部肌腱下段和翼内肌前部受创伤及创伤性炎症激惹，产生反射性肌痉挛造成的。4.拔牙后出血：拔牙后出血可分为原发性出血和继发性出血。原发性出血为拔牙后当日，取出压迫棉卷后，牙槽窝出血未止，仍有活动性出血。继发性出血是拔牙出血当时已停止，以后因创口感染等其他原因引起的出血。拔牙后出血的病人处理后，应观察30分钟以上，确认无出血后方允许离开。5.拔牙术后感染：常规拔牙术后急性感染少见，多为牙片、骨片、牙石等异物和残余肉芽组织引起的慢性感染。拔牙后急性感染主要发生在下颌阻生智牙拔出后，特别是急性炎症期拔牙选择、处理不当时。拔牙后急性感染会引起颌面部间隙感染，尤其应当注意的是咽峡前间隙感染。


阻生牙拔除术 并发症 6.干槽症：干槽症的诊断标准为：拔牙2~3天后有剧烈疼痛，并可向耳颞部、下颌区或头顶部放射，一般镇痛药物不能止痛；拔牙窝内可空虚，或有腐败变性的血凝块，腐臭味强烈。国内无全口牙干槽症的发生率资料，下颌阻生智齿术后干槽症发生率为4%~10%。7.皮下气肿：皮下气肿主要表现为局部肿胀，无压痛，可有捻发音。[2]


类脂质蛋白沉积症 基本概述 类脂质蛋白沉积症（lipoidproteinosis）又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性（hyalinosiscutisetmucosae），是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。[1]发病原因 遗传学研究发现，该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。[2]发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。[2]


类脂质蛋白沉积症 疾病检查 发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚，血管扩张，血管壁增厚，真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积，汗腺周围呈同心状沉积，随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性，淀粉酶不能将其消化。蛋白染色均为阳性，结晶紫染色阴性。在透明区内特别是血管周围可发现细小脂滴。真皮血管周围Ⅳ型和Ⅴ型胶原增多，Ⅰ型和Ⅲ型胶原减少。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。[3]


类脂质蛋白沉积症 临床诊断 1.原发型（非光感型）该型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑，成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬。另外在软腭、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润斑，表面不规则，扁桃体覆盖一层白色硬斑。喉受累常较严重，会厌和声带可见结节。舌增大，触之较硬呈“木头样”，致使活动范围受限而不能伸出唇外，甚至可能引起吞咽困难。当浸润压迫腮腺导管时，可引起复发性腮腺肿胀及疼痛。偶尔阴道黏膜和阴唇也会受累。皮肤改变在幼年期逐渐突出。面部发生黄棕色小结节。头皮受累出现脱发。发生在上下睑缘或眼睑的皮疹表现为念珠状丘疹或眼睑增厚伴睫毛脱落。位于肘部、膝部的皮损表现类似黄瘤。如皮肤发生外伤，外伤处皮肤逐渐出现浸润，颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈疣状，发生在手背等处很像寻常疣。该病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。2.继发型（光感型）该型实质上就是红细胞生成性原卟啉病。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。


类脂质蛋白沉积症 临床诊断 根据婴儿期发病，有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。[4]治疗方法 无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯（依曲替酯）可使皮肤损害减轻。[5]


卵巢黄体囊肿 描述 卵巢在排卵后形成黄体，正常成熟黄体直径2～3cm，是囊性结构，可使卵巢略增大。若囊性黄体持续存在或增长，黄体腔内有大量的积液，使腔的直径超过3cm以上者则称卵巢黄体囊肿。卵巢黄体囊肿可由于某种原因引起囊肿破损、出血，严重者可引起急腹症，出现腹痛及阴道流血，而与异位妊娠破裂极为相似。概述 ①囊肿黄体囊肿黄体的发生于黄体的血运。淋巴瘤等卵巢本身的动能紊乱有关，常见与妊娠期，多无症状，非妊娠期可引起月经延长、经血过多、子宫内膜蜕膜样变等。②黄体囊肿成年女性黄体大小外观差异很大。排卵后，黄体血肿立即封闭。如囊性黄体持续存在，或囊体血肿含血量较多，都可致黄体囊肿。妊娠期和非妊娠分为两种。


卵巢黄体囊肿 病史与症状 病史可发生于已婚或未婚妇女，以生育年龄妇女为最多见。一般于月经周期20～27天，突然下腹疼痛、恶心、呕吐，大小便频繁感。严重者可表现口干，心悸、头晕、眼花昏厥等休克症状。子宫一侧可触及境界不清包块触痛明显。卵巢黄体囊肿的辅助诊断：血常规，血红蛋白下降；B超，患侧卵巢增大，腹腔积液；腹腔镜检，可见卵巢破裂有活动性出血。症状症状一：当多发性卵巢囊肿而发生扭转，则有严重腹痛腹帐、呼吸困难、食欲降低、恶心及发热等。症状二：多发性卵巢囊肿在临床上多表现有小腹疼痛，小腹不适，白带增多，白带色黄，白带异味，月经失常，而且通常小腹内有一个坚实而无痛的肿快，有时性生活会发生疼痛。症状三：较大的囊肿会对膀胱附近造成压迫，引起尿频和排尿困难。尤其当这些症状比较严重、出血频繁且同时出现时，女性患卵巢囊肿的可能性更高，病变恶性卵巢癌的危害就更大。症状四：当囊肿影响到激素生产时，可能出现诸如阴道不规则出血或毛体增多等症状。症状五：腹围增粗腹内肿物。患者觉察自己的衣服或腰带显得紧小，方才注意到腹部增大或在晨间偶然感觉因而自己按腹部而发现腹内有肿物加之腹胀不适。


卵巢黄体囊肿 目检 多为单侧，直径一般不超过4cm，偶可达10cm。早期可似血肿，待血液吸收后，则所含为透亮或褐色浆液。囊壁为浅黄色。光镜检查 囊肿形成的早期，黄体细胞仍存，且富含类脂质，仅囊壁内层纤维化，可见黄素化粒层细胞和卵泡膜细胞，囊内有或无血液；后期时囊壁纤维化伴有程度不等的透明变。鉴别诊断 滤泡囊肿和黄体囊肿均与月经周期关系密切，前者为排卵前的卵巢囊性增大，若发生破裂时，一般不伴阴道流血；后者则为月经前的卵巢囊性增大，当破裂时，除急腹症症状外，常伴阴道流血。二者之破裂与异位妊娠之破裂鉴别困难，常需根据剖腹探查发现及病理学检查始能作出最后诊断。直径<5cm的卵巢囊肿95%为非肿瘤性者，真正的肿瘤通常较大。在确定治疗前应进行短期随访，复查宜于月经干净后进行，若4～6周内囊肿缩小或无增大，则可继续随访2～4个月；若囊肿继续增大，尤其直径>5cm者，则应手术探查。对绝经后或生育期口服避孕药者之卵巢增大，特别是新近发现者，应高度疑为肿瘤，必要时，官进行腹腔镜检查或剖腹探查，以作出明确诊断。上述两种囊肿破裂需手术时，单纯切除囊肿并修复卵巢即可。


卵巢黄体囊肿 术后注意事项 1、避免食用油腻的食物。因为脂肪会形成堆积，使伤口不能快速愈合，对细菌的抵抗能力也是会减弱的。2、食用适量的蔬菜和水果。蔬菜和水果中包含有丰富的矿物质和维生素，可以提高自身的提抗力，帮助伤口快速愈合。3、囊肿术后多补充水分。俗话说，多喝水能治百病。4、巢囊肿术后增加蛋白质的摄入量。蛋白质可以帮助伤口快速愈合，增加体力。可以选择鱼类，因为鱼肉比骄傲容易消化和吸收。5、巢囊肿术后不要吃容易胀气的食物。比如洋葱、豆制品和高丽菜等。中医治疗 中医认为卵巢囊肿的发生主要在于脏腑虚弱，气血劳损，七情太过，风冷寒湿内侵，经产血瘀阻滞，致肾阳不振，寒凝气滞，阴液散布失司，痰饮夹瘀，或痰饮夹气滞内留，或痹而着，阳气日衰，阴凝不化，日益增大。


卵巢黄体囊肿 危害 1）容易导致女性不孕：一旦卵巢囊肿变大或者变性，就有可能使精子、卵子或者受精卵不能正常运行，从而影响生育，导致不孕的恶果。另外先天性无卵巢、幼稚型卵巢、卵巢功能早衰、多囊卵巢、卵巢肿瘤等卵巢的疾病会影响卵巢的排卵功能，从而导致不孕。卵巢功能早期衰竭，女性过早绝经，会导致女性卵巢过早停止活动，从而导致不孕。2）女性容颜早衰：卵巢囊肿会引发内分泌失调、早衰、恶变，甚至会引发卵巢癌。3）引发流产、难产：卵巢囊肿在早孕时可能引起流产，中期妊娠时则易发生卵巢囊肿蒂扭转，晚期妊娠时囊肿较大者可导致胎位异常，分娩时可能阻塞产道引起难产。4）囊肿破裂、危及生命：当卵巢囊肿生长到一定大小，有可能出现并发症：感染、囊肿蒂扭转、出血或破裂，危及女性生命。一般治疗 1.使用抗生素以预防和治疗感染；　2.一旦发生囊肿破裂、蒂扭转应紧急处理。


卵巢黄体囊肿 卵巢囊肿影响生育吗 1、下腹不适感。下腹不适是患者在出现该疾病以后诱发的第一症状，由于肿瘤本身的重量就会造成身体的异常变动，并且还会让肿瘤在盆腔内发生转移，从而影响了患者的腹部，导致患者出现下腹坠痛感。2、月经紊乱。女性一旦发生卵巢囊肿以后，就会破坏到卵巢的正常组织，并且还会导致月经紊乱的现象。但是有的患者出现子宫出血并不属于内分泌性的，而是疾病发生了恶变而导致的。3、压迫症状。巨大的卵巢囊肿会压迫到患者的横膈，造成患者呼吸困难，并且引发水肿的现象，一般这都是病情严重的患者才会出现的症状。4、腹围增粗。当患者的囊肿增大以后，患者能够自行察觉到腰围的增粗或是出现腹胀的现象。


急性会厌炎 描述 急性会厌炎（acute epiglottitis）又称声门上喉炎或会厌前咽峡炎，是一种特殊的、主要累及喉部声门上区的会厌及其周围组织（包括会厌谷、杓会厌襞等）的急性炎症病变，以会厌高度水肿为主要特征。急性会厌炎是喉科的急重症之一，儿童及成人皆可出现，主要表现为全身中毒症状、吞咽及呼吸困难。急性会厌炎病情进展迅速，多数病人经及时治疗可获得痊愈，少数病人病情凶险，很快窒息，死亡率较高。


急性会厌炎 发病原因 主要包括感染、外伤、变态反应等。感染为此病最常见的病因。在过去，最常见的致病病原体是乙型流感嗜血杆菌，在欧美国家针对该病原菌研发疫苗以后，由乙型流感嗜血杆菌导致急性会厌炎的数量已逐渐减少。其他的致病病原菌还有：副流感嗜血杆菌、A群链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、分支杆菌、链杆菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌、坏死梭杆菌、肺炎克雷伯菌、脑膜炎奈瑟菌等等。病毒也可以导致该病，如水痘-带状疱疹病毒、I型单纯疱疹病毒等。在免疫力低下的患者中，还可有念珠菌、曲霉菌等真菌的感染。外伤热损伤（高温饮品、吸入蒸汽等）、机械损伤（异物外伤、医源性器械损伤等）、化学损伤（刺激性有害气体、刺激性食物等）、放射线损伤等都可引起会厌黏膜的炎性病变，继而水肿。变态反应由于饮食、药物或虫咬等，对某种变应原发生反应。全身性的变态反应可以引起会厌区黏膜及杓会厌襞的高度水肿。临近器官的急性炎症如急性扁桃体炎、咽炎、口底炎、鼻炎等周围器官的急性炎症可以蔓延而侵及会厌黏膜，引起水肿。也可继发于急性传染病后。


急性会厌炎 发病机制 呼吸系统感染、外伤、变态反应等可能造成喉部周围组织的炎症反应，进而侵及会厌。由于会厌的静脉血回流均通过会厌根部，因此如会厌根部受到炎性浸润的压迫，使静脉回流受阻，会厌将迅速发生剧烈水肿，且不易消退。同时，会厌周围组织的炎症可向后推移会厌，随着炎症及水肿的进一步发展，有可能使肿胀的会厌将气道完全阻塞，造成窒息以及死亡。病理生理 会厌舌面及其侧缘杓会厌襞的黏膜较松弛，急性会厌炎常以会厌舌面充血水肿为主要病理改变，可向杓会厌襞、杓状软骨或会厌谷等处蔓延，但很少侵及声带及声门下区。会厌黏膜高度充血肿胀，水肿的会厌常常比正常增厚6～7倍。炎症剧烈者在病程的后期局部可以形成脓肿。病理组织学改变可分为以下三型：急性卡他型：会厌黏膜发生急性卡他性炎症，表现为会厌黏膜弥漫性充血、水肿，有单核及多形核细胞浸润。由于会厌舌面黏膜下组织较松弛，故会厌舌面肿胀明显。急性水肿型：如会厌发生变态反应性炎症，黏膜病变以间质组织水肿为主，炎性细胞浸润增加，会厌肿大呈球形。此时很容易引起喉阻塞。急性溃疡型：较少见，但病情发展迅速而严重。病变常侵及黏膜下层及腺体组织，局部可发生化脓及溃疡，当病变侵及血管壁可造成血管壁糜烂出血。[1]


急性会厌炎 临床表现 流行病学成人及儿童均可发病。国内多见于成人，国外儿童发病率较高。过去在欧美国家急性会厌炎多发于儿童，自从乙型流感嗜血杆菌疫苗的普及，儿童患此病者已很少见。近年来，成人患者有增加趋势。在儿童通常发生于2～4岁，在成人平均发病年龄约为45岁。男性患此病几率大约是女性的3倍。急性会厌炎全年均可发生，但冬、春季多见。疾病症状急性会厌炎起病急骤，病程进展非常迅速，主要症状有剧烈的喉痛、吞咽困难和呼吸困难。1.全身症状轻症者全身症状不明显，重症者多有发热、寒战，体温在38～39℃之间，少数可高达40℃以上，此外还有头痛、乏力、周身不适、食欲减退等症状。查体可见急性病容。儿童及年老病人全身症状多较明显，病情进展迅速。小儿可迅速发生衰竭，表现为精神萎靡、体力衰弱、四肢发冷、面色苍白、脉快而细、血压下降，甚至昏厥、休克。2.局部症状咽喉疼痛：除婴儿不能诉喉痛外，多数病人咽喉疼痛剧烈并进行性加重，伴有明显的吞咽痛。有时因脖子的扭动会引起咽部的剧烈疼痛。吞咽困难：因剧烈的吞咽痛及会厌的肿胀，严重影响吞咽功能，甚至唾液也难咽下。重症者常饮水呛咳，张口流涎。轻者自觉咽部异物感。偶见张口困难。


急性会厌炎 临床表现 发音含糊：因会厌肿胀，病人多有咽喉阻塞感，语声含糊不清。声带常不受累，很少有声音嘶哑。3.呼吸困难多在发病24小时内出现，当会厌高度肿胀，声门变小，粘痰阻塞时，出现吸气性呼吸困难，伴有吸气性喉鸣；重症者呼吸困难出现早，进展迅速，数小时内可以引起窒息。呼吸困难可表现在呼吸时的特殊体位，一般为前倾体位呼吸，小儿可表现为嗅探体位，即身体前倾，头部及鼻伸向前上方，如同闻气味一样。此外患者比较躁动，不能安静，呼吸节律变浅变快，可出现三凹征，即呼吸时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙明显向下凹陷。专科检查如果怀疑是急性会厌炎，应当及时去医院的耳鼻咽喉科就诊。医生通过口咽部检查及间接喉镜检查即可做出判断。间接喉镜检查：病程早期会厌肿胀增厚，呈苍白色或樱桃红色，尤以舌面为甚，严重时会厌可以肿大呈球形。后期会厌舌面可以有局限性脓肿形成，可见局部隆起，其上有黄色脓点、脓头、或溢脓小瘘。偶见伴有溃疡。炎症累及杓会厌襞和杓状黏膜时，可见该处黏膜肿胀充血，因会厌不能上举，声门和声门下区难以窥见。炎症累及会厌喉面者极少见，一旦累及则呼吸困难更为严重。


急性会厌炎 辅助检查 喉镜检查直接喉镜、纤维喉镜等，如间接喉镜观察会厌不满意者，可行此类检查以帮助诊断。实验室检查血常规：如白细胞增高等，提示感染或炎症表现。动脉血气分析：血氧饱和度下降等缺氧表现。血培养：可提示造成感染的病原菌类型。免疫学检查：可发现特殊病原体的抗体等。影像学检查喉部侧位平片：正常会厌为菲薄、弧形的片状软组织影，与舌根通过会厌谷的空气隔开。急性会厌炎时会厌肿胀增大，同时可见喉咽腔气道阴影缩小，界限清楚，此外会厌谷影可消失。颈部CT：此项检查有延误病情风险。主要可用于观察脓肿形成，并除外其他疾病如颈深部脓肿、咽喉异物等。CT可见会厌及其周围组织增厚，会厌前间隙消失等。颈部MRI：此项检查同样有延误病情风险。主要可用于除外其他疾病及确认相关并发症。诊断 对诉急性咽喉疼痛病人，口咽部黏膜及扁桃体检查无明显改变的，要考虑到急性会厌炎的可能，间接喉镜检查多可以确诊。实验室检查及影像学检查均非诊断所必需，如已诊断明确应当尽量省略，以免延误治疗及抢救时机。


急性会厌炎 鉴别诊断 单纯喉水肿起病急，迅速出现喉鸣、声嘶、呼吸困难，甚至窒息。常有喉部异物感及吞咽困难。查体见喉黏膜弥漫性水肿、苍白、表面光亮，杓会厌襞肿胀呈腊肠形，会厌也可肿胀。喉白喉起病较缓，低热，有声嘶，无吞咽困难，呼吸困难发展缓慢，咳嗽剧烈。查体见咽喉有不易拭去的假膜。病原体为白喉杆菌。急性喉气管支气管炎起病一般较急，多伴高热，可有声嘶，无吞咽困难，呼吸困难发展一般较快，阵发性咳嗽。查体见声门下黏膜充血、肿胀。病原体常为金黄色葡萄球菌或链球菌。喉异物有误食异物史，查体多可发现异物。并发症 局部并发症会厌脓肿、颈部蜂窝织炎、会厌软骨化生等。远处并发症声带肉芽肿、颈部淋巴结炎、坏死性筋膜炎、脑膜炎、肺炎、肺水肿、脓胸、气胸、纵隔气肿、心包炎、化脓性关节炎等。全身并发症感染中毒性休克：小儿多见。呼吸困难、窒息死亡。


急性会厌炎 疾病治疗 急性会厌炎是喉科的急重症。出现急性剧烈喉痛或任何提示有呼吸困难的表现，怀疑急性会厌炎的患者，都应当马上去医院就诊。发病不足24小时的急性会厌炎患者均需要留院观察，密切观察呼吸变化，在药物治疗的同时，做好建立人工气道的准备。治疗原则包括保持呼吸道通畅以及控制感染。药物治疗糖皮质激素：激素有治疗和预防会厌、杓会厌襞等水肿的作用，同时又有非特异性抗炎、抗过敏、抗休克等作用。早期与抗生素联合使用。抗生素：及早选择能针对乙型流感嗜血杆菌感染的广谱抗生素静脉滴注，病情稳定后改为口服抗生素。局部治疗：局部给以抗生素加激素喉部雾化吸入治疗，可减轻局部水肿，促进炎症消退。手术治疗切开排脓术：如有局部脓肿形成时应进行切开排脓术，有利于迅速控制感染，并可减少抗生素药物的用量，减轻毒血症，缩短病程。如感染灶尚未局限时，不可过早进行切开，以免炎症扩散。建立人工气道：包括经口或经鼻气管插管、环甲膜切开、气管切开术等。应根据病情、设备条件和医务人员的技术能力选择切实可行的方法。支持治疗吸氧治疗以补充通气不足，改善全身情况。进食困难者予静脉补液等支持治疗。


急性会厌炎 疾病治疗 特殊类型：合并糖尿病糖尿病患者的咽喉部感染远较非糖尿病患者的咽喉部感染病情复杂，因为糖尿病患者的免疫功能降低，易发生严重的、快速发展型的感染，咽喉部软组织疏松，局部感染和水肿极易导致喉梗阻、窒息和死亡；同时感染可以加重糖代谢紊乱，诱发酮症酸中毒或非酮症高渗性昏迷等，增加糖尿病的病死率。对于糖尿病患者合并急性会厌炎的，治疗原则如下：控制血糖：对于血糖控制不佳的糖尿病患者，单纯抗感染治疗可能治疗效果不好。对于这类病人，降糖治疗尤为重要。一般采用胰岛素皮下注射，必要时可采用静脉输液治疗。定期监测血糖，及时调整胰岛素用量。密切监测病人血浆pH值及尿酮体情况，及时纠正代谢紊乱，消除酮症。抗生素：大剂量抗生素控制感染，并加用抗厌氧菌药物。抗生素的使用必须注意病原菌的种类及对药物的敏感性．避免盲目长期使用广谱抗生素增加霉菌感染的机会。糖皮质激素：对于糖尿病患者，激素的应用应该慎重。因为糖皮质激素能从多方面使血糖水平升高，导致糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症高血糖性昏迷综合征等急性并发症的发生。


急性会厌炎 疾病治疗 因此对于糖尿病伴有严重感染等应激情况下的病人，原则上不主张全身应用糖皮质激素，但对于危重症患者，在严密监测和控制血糖时,亦可考虑糖皮质激素的治疗。[2]疾病预后 急性会厌炎患者经及时救治后一般预后非常好，大多数患者可治愈。但如果病人没有及时来医院救治，延误病情，则预后较差，严重的可以导致死亡。疾病预防 预防方法预防急性会厌炎的发生，平时应加强锻炼，增强机体抵抗力。对于会厌邻近器官的急性炎症，要及时治疗，防治感染蔓延。要保持口腔卫生，戒烟酒，少吃辛辣刺激食物。糖尿病患者要注意控制血糖。预防药物对儿童，可注射乙型流感嗜血杆菌疫苗，以预防该病原的感染。在成人则不推荐注射，除非是免疫力低下的特殊人群，如镰状红细胞型贫血、脾切除术后、肿瘤等影响免疫功能的情况。


急性会厌炎 疾病护理 病情观察观察患者吸氧及应用抗生素、激素治疗的效果，观察患者呼吸相关表现及全身情况。饮食护理急性会厌炎时咽痛明显，尤其是吞咽时加重，患者往往拒绝进食，应向患者讲明进食的重要性。饮食宜清淡为主，应选择营养丰富的全流或半流饮食，不可进粗硬及刺激性食物。口腔护理由于炎症的影响，口腔机械自洁作用障碍，炎性分泌物排泄到口腔，坏死上皮脱落，食物残渣滞留及患者咽部疼痛不愿进食等诸多因素致口腔不洁加重。可用漱口液含漱，既可减轻口腔异味，又可促进伤口愈合。心理护理患者大多因呼吸困难窒息而产生紧张及恐惧感，应增加其安全感，减轻患者心理上的压力，患者可因缺氧出现烦躁不安、面色苍白、出汗等，要让患者保持安静以降低耗氧量，关心体贴，给予精神安慰。


肾皮质化脓性感染 基本信息 中文名：肾皮质化脓性感染英文名：renocorticalpyogenicinfection别名：急性局灶性细菌性肾炎；肾皮质脓肿；化脓性肾炎；肾痈[1]疾病简介 肾皮质化脓性感染为葡萄球菌经血运进入肾脏皮质引起的严重感染，在没有形成液化的肾脏炎性肿块称为急性局灶性细菌性肾炎，形成脓肿时称之为肾皮质脓肿或化脓性肾炎，几个脓肿融合则称为肾痈。由于及时应用抗生素控制原发感染灶，肾皮质化脓性感染的发生率较少，而且多数表现为急性局灶性细菌性肾炎。[1]引起原因 发病原因：最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌，细菌可由体内其他部位的化脓性病灶，经血液循环进入肾脏。如疖、痈、脓肿、感染的伤口、上呼吸道感染或者肾邻近组织感染，偶可继发于尿路梗阻如尿路结石或先天性畸形如儿童的膀胱输尿管反流。发病机制：早期病变局限于肾皮质，形成多发性微小脓肿，这些微小脓肿可集合成多房性脓肿。如未及时治疗，可形成肾痈；少数可穿破肾包膜、侵入肾周脂肪，形成肾周肿块。[2]


肾皮质化脓性感染 临床表现 常先有其他部位的细菌感染病史。突发性的寒战、高热、腰痛，伴乏力食欲不振。初期无尿频、尿急等膀胱刺激症状；后期因为感染侵入肾盂而出现膀胱刺激症状。患侧腰部肌肉紧张，肾区和脊肋角有明显叩击痛。[1]


肾皮质化脓性感染 检查方法 实验室检查血液中白细胞总数和中性粒细胞升高，血培养可呈阳性。早期尿中无白细胞，当感染扩展到肾盂时，尿中可发现白细胞。尿培养的结果应与血培养相同。B超引导下穿刺抽脓培养可发现致病菌。影像学检查1、急性局灶性细菌性肾炎腹平片常无明显异常。静脉尿路造影对诊断有一定帮助，少数病人可出现肾盂肾盏受压。B超  检查示肾实质局灶性低回声区，边界不清。CT检查为低密度实质性肿块。增强后密度不均匀增强，仍低于正常肾组织，肿块边界不清，不同于肾皮质脓肿由新生血管形成的界限清楚的壁。有文献报道CT示肾实质局限性肿大并有多个层面肾筋膜增厚是该病定性诊断依据。2、肾皮质脓肿腹部平片显示患侧肾脏增大，肾周围水肿使肾影模糊，腰大肌阴影不清楚或消失。当脓肿破裂到肾周围时，腰椎侧弯。静脉尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形。B超显示不规则的脓肿轮廓，脓肿为低回声区，或混合回声区，肾窦回声偏移，稍向肾边缘凸出。CT肾扫描显示肾皮质不规则低密度病灶，CT值介于囊肿和肿瘤之间，增强CT扫描边缘增强明显，中心部无增强。肾被膜、肾周筋膜增厚，与邻近组织界面消失。放射性核素肾扫描：显示肾占位病变，肾缺损区与肾囊肿相似，用67Ga可提示感染组织。[2]


肾皮质化脓性感染 治疗措施 1、抗生素治疗。在细菌培养结果未报告之前，可先根据经验选用抗生素；当尿培养或血培养得出结果后，静脉应用敏感的抗生素。2、积极治疗原发病。如有结石，则应取出结石。3、手术治疗。如药物治疗无效，可行脓肿切开引流；若脓肿引流不畅，且肾功能差，对侧肾功能又良好者，可考虑行肾切除。[1]


咽后脓肿 描述 咽后脓肿为咽后隙的化脓性炎症，早期为蜂窝织炎，继而成为脓肿。分急性和慢性两种。急性多由于口、咽、鼻腔、鼻窦感染，咽后壁异物、外伤等引起。慢性者多系颈椎和咽后隙淋巴结结核引起的冷脓肿。前者多见于3岁以下幼儿，后者多见于青少年。临床表现 一、急性咽后脓肿1.发热达３８℃以上，畏寒，咽痛吞咽困难，发声不清，似口内含食物，鼻塞，睡眠时有鼾声，如脓肿累及喉咽部则可有呼吸困难及喘鸣。2.患者呈急性病容，头前俯并偏向患侧，颈部活动受限，咽后壁粘膜充血并隆起，患侧咽腭弓及软腭均被推向前，颈部淋巴结肿大、压痛。3.颈部正侧位Ｘ线摄片，显示咽后隙阴影增宽。二、慢性咽后脓肿1.起病缓慢，早期多只有结核症状，下午低热、盗汗、消瘦等，直至脓肿较大渐有咽部阻塞感及吞咽困难。2.咽后壁膨隆，局部粘膜多无明显充血。3.颈侧位Ｘ线摄片可见颈椎骨质病变。


咽后脓肿 诊断鉴别 诊断依据一、急性咽后脓肿1.高热、畏寒、咽痛，言语带鼻音，睡眠有鼾声，或有呼吸困难及喘鸣。2.急性病容，颈部活动受限，咽后壁粘膜充血并隆起。3.颈淋巴结肿大、压痛。4.Ｘ线摄片显示咽后隙阴影增宽。5.局部穿刺抽吸脓液。二、慢性咽后脓肿1.起病缓慢，有结核症状。2.咽后壁膨隆而局部粘膜无充血。3.Ｘ线摄片可见颈椎骨质病变。4.局部穿刺抽吸有多量米汁样脓液。疾病治疗 治疗原则1.急性者一经确诊应切开排脓，并给予足量有效抗生素及全身支持治疗。2.慢性者以全身抗结核治疗为主，局部可行穿刺抽脓并脓腔注入链霉素等抗结核药。用药原则1.对单纯急性咽后脓肿用药专案以用药框限“A”之“１、２、３”和其他辅助药为主。对重症病例可包括“A”和“Ｂ”或“Ｃ”。2.对慢性咽后脓肿用药专案以用药框限“A”之“４、５”及其他辅助药为主。对重症病例亦可包括“Ｂ”和“Ｃ”。


躯体感觉障碍 描述 躯体形式障碍是一种以持久的担心或相信各种躯体症状的优势观念为特征的神经症。病人因这些症状反复就医，各种医学检查阴性和医生的解释均不能打消其疑虑。即使有时患者确实存在某种躯体障碍，但不能解释症状的性质、程度或病人的痛苦与先占观念。这些躯体症状被认为是心理冲突和个性倾向所致，但对医学`教育网搜集整理病人来说，即使症状与应激性生活事件或心理冲突密切相关，他们也拒绝探讨心理病因的可能。患者常伴有焦虑或抑郁情绪。概述 感觉(sense)是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。感觉可分为两类(1)一般感觉包括：①浅感觉：为皮肤、黏膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉。②深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。③皮质感觉(复合感觉)：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。(2)特殊感觉如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。


躯体感觉障碍 症状 感觉障碍临床表现多样，可因病变部位各异。1.末梢型肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，伴相应区运动及自主神经功能障碍，如多发性神经病。2.周围神经型可表现某一周围神经支配区感觉障碍，如尺神经损伤累及前臂尺侧及4、5指;如一肢体多数周围神经各种感觉障碍，为神经干或神经丛损伤;如三叉神经第三(下颌)支受损，下颌(下颌角除外)、舌前2/3、口腔底、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等皮肤黏膜感觉障碍，伴咀嚼肌瘫痪，张口下颌偏向患侧(运动支与下颌支伴行)。3.节段型(1)后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，如髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射性疼痛(根性痛)。(2)后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，见于一侧后角病变如脊髓空洞症。(3)前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍，见于脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、脊髓空洞症等。4.传导束型(1)脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失，如髓外肿瘤早期、脊髓外伤。(2)脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍，如急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。


躯体感觉障碍 症状 5.交叉型同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，如延髓背外侧(Wallenberg)综合征，病变累及三叉神经脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束。6.偏身型对侧偏身(包括面部)感觉减退或缺失，见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变，一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫;丘脑病变深感觉障碍较重，远端较重，常伴自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫痫药可能缓解;内囊受损可引起三偏。7.单肢型对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉区病变。皮质感觉区刺激性病灶可引起对侧局灶性感觉性癫痫发作。检查 必要的有选择性的实验室检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿素氮。必要的有选择性的辅助检查项目包括：1.颅底部摄片、CT及MRI等检查。2.脑脊液检查。3.胸透、心电图、超声波。鉴别 感觉症状通常先于感觉体征出现，但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病。感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平，时间进程可以提示病因。应做详细的神经系统体检，特别是感觉障碍分布检查，结合病史和其他临床特点做出病因诊断。治疗 按病因诊断针对导致感觉障碍的原发病进行治疗。


心房颤动 描述 心房颤动简称房颤，是最常见的持续性心律失常，房颤总的发病率为0.4%，随着年龄增长房颤的发生率不断增加，75岁以上人群可达10%。房颤时心房激动的频率达300~600次/分，心跳频率往往快而且不规则，有时候可以达到100~160次/分，不仅比正常人心跳快得多，而且绝对不整齐，心房失去有效的收缩功能。疾病简介 心房颤动简称房颤，是最常见的持续性心律失常，房颤总的发病率为0.4%，随着年龄增长房颤的发生率不断增加，75岁以上人群可达10%。房颤时心房激动的频率达300~600次/分，心跳频率往往快而且不规则，有时候可以达到100~160次/分，不仅比正常人心跳快得多，而且绝对不整齐，心房失去有效的收缩功能。我国大规模调查研究显示房颤患病率为0.77%，男性房颤患病率（0.9%）高于女性（0.7%），80岁以上房颤患病率达7.5%。此外房颤患病率的增长还会与冠心病、高血压病和心力衰竭等疾病的增长密切相关，未来50年房颤将成为最流行的心血管疾病之一。[1]


心房颤动 发病原因 房颤常见的病因包括高血压病、冠心病、心脏外科手术、瓣膜病、慢性肺部疾病、心力衰竭、心肌病、先天性心脏病、肺动脉栓塞、甲亢、心包炎等等，与饮酒、精神紧张、水电解质或代谢失衡、严重感染等有关；此外还可以合并有其它类型心律失常。[1-2]疾病分类 房颤分类的定义没有统一，按持续时间可以分为阵发性房颤、持续性房颤和永久性房颤；通常认为阵发性房颤指能在7天内自行转复为窦性心律者，一般持续时间小于48小时；持续性房颤指持续7天以上，需要药物或电击才能转复为窦性心律者；永久性房颤指不能转复为窦性心律或在转复后24小时内复发者。按有无基础心脏疾病分为病理性房颤（房颤同时伴有其他基础心脏疾病）和特发性房颤（临床检查无基础心脏疾病），特发性房颤往往发生在年龄较轻者，多数小于50岁，特发性房颤有时也称孤立性房颤，约占房颤患者的6%~15%。


心房颤动 临床表现 疾病症状房颤常见的临床症状包括：（1）心悸：感到心跳、心脏跳动紊乱或心跳加快，体力疲乏或者劳累；（2）眩晕：头晕眼花或者昏倒；（3）胸部不适：疼痛、压迫或者不舒服；（4）气短：在轻度体力活动或者休息时感觉呼吸困难；此外有些病人可能没有任何症状。疾病危害房颤时心房丧失收缩功能，血液容易在心房内淤滞而形成血栓，血栓脱落后可随着血液至全身各处，导致脑栓塞（中风）、肢体动脉栓塞（严重者甚至需要截肢）等。房颤患者脑卒中的高危因素包括以前有栓塞病史、高血压病、糖尿病、冠心病、心衰、左心房扩大、年龄超过65岁等。房颤时心房收缩功能丧失和长期心率增快可导致心力衰竭，增加死亡率（正常人的2倍）。[1]


心房颤动 诊断鉴别 辅助检查根据临床症状和体征可初步诊断房颤，但确诊需要心电图检查，简单易行；但是对于房颤短暂发作者难以扑捉到的患者，需要进行动态心电图等检查。鉴别诊断1、房颤与其他不规则的快速心律失常鉴别：心电图中典型的房颤波可与室上速或房扑伴不规则传导阻滞鉴别。伴完全性束支传导阻滞或预激综合征的房颤，心电图表现可酷似室速，仔细找出房颤波及心室律的明显不规则性，有利于确诊房颤。2、房颤伴频率依赖性室内差异传导与室性异位心律失常的鉴别：以下各点有利于室内差异传导到诊断：心室率偏快，畸形QRS呈RBBB型，其出现有长短规律（长间歇后明显提早的QRS畸形），其后无代偿间歇。与之相反的有利于室性异位心搏或心律的诊断。


心房颤动 疾病治疗 治疗原则房颤治疗目的包括：（1）恢复窦性心律：是房颤治疗的最佳结果。只有恢复窦性心律（正常心律），才能达到完全治疗房颤的目的；所以对于任何房颤病人均应该尝试恢复窦性心律的治疗方法。（2）控制快速心室率：对于不能恢复窦性心律的房颤病人，可以应用药物减慢较快的心室率。（3）防止血栓形成和中风：在房颤时如果不能恢复窦性心律，可以应用抗凝药物预防血栓形成和中风的发生。对于某些疾病如甲亢、急性酒精中毒、药物所致的房颤，在祛除病因之后，房颤可能自行消失，也可能持续存在。药物治疗目前药物治疗依然是房颤治疗的重要方法，药物能恢复和维持窦性心律，控制心室率以及预防血栓栓塞并发症。转复窦性心律（正常节律）药物：对于新发房颤因其在48小时内的自行复窦的比率很高（24小时内约60%），可先观察，也可采用普罗帕酮（450mg～600mg）或氟卡胺（300mg）顿服的方法。房颤已经持续大于48小时而小于7天者，能用静脉药物转律的有氟卡胺、多非利特、普罗帕酮、伊布利特和胺碘酮等，成功率可达50%。房颤发作持续时间超过一周（持续性房颤）药物转律的效果大大降低，常用和证实有效的药物有胺碘酮、伊布利特、多非利特等。


心房颤动 疾病治疗 控制心室率（频率控制）的药物：控制心室率可以保证心脏基本功能，尽可能降低房颤引起的心脏功能紊乱。常用药物包括：（1）β受体阻滞剂：最有效、最常用和常常单独应用的药物；（2）钙通道拮抗剂：如维拉帕米和地尔硫卓也可有效用于房颤时的心室率控制，尤其对于运动状态下的心室率的控制优于地高辛，和地高辛合用的效果也优于单独使用。尤其多用于无器质性心脏病或左室收缩功能正常以及伴有慢性阻塞性肺疾病的患者；（3）洋地黄：一直被认为是在紧急情况下控制房颤心室率的一线用药，目前临床上多用于伴有左心衰时的心室率控制；（4）胺碘酮：可降低房颤时的心室率，不建议用于慢性房颤时的长期心室率控制，只是在其他药物控制无效或禁忌时、在房颤合并心力衰竭需紧急控制心室率时可首选胺碘酮与洋地黄合用。非药物治疗房颤的非药物治疗包括电转复（转复窦性心律）、射频消融治疗和外科迷宫手术治疗（彻底根治房颤）。电复律是指用两个电极片放置在病人胸部的适当部位，通过除颤仪发放电流，重新恢复窦性心律的方法。电复律适用于：紧急情况的房颤（如心肌梗死、心率极快、低血压、心绞痛、心衰等），房颤症状严重，病人难以耐受，上次电复律成功，未用药物维持而又复发的房颤。


心房颤动 疾病治疗 电复律不是一种根治房颤的方法，病人的房颤往往会复发，而且部分病人还需要继续服用抗心律失常药物维持窦性心律。导管消融治疗适用于绝大多数房颤患者，具有创伤小，病人易于接受。外科迷宫手术目前主要用于因其它心脏疾病需要行心脏手术治疗的房颤病人，手术效果好，但是创伤大。抗凝治疗是预防房颤病人血栓形成和栓塞的必要手段，使用华法林抗凝治疗可以使发生脑卒中的危险性降低68%；但是抗凝治疗并不能消除房颤，不能改善病人的临床症状如心悸、乏力、心衰等。房颤病人如果有下列情况，应当进行抗凝治疗：年龄≥65岁；以前有过中风病史或者短暂脑缺血发作；充血性心力衰竭；高血压；糖尿病；冠心病；左心房扩大；超声心动图发现左心房血栓。抗凝治疗一定要有专科医生指导，抗凝过度可能导致出血，抗凝强度不够则没有预防作用，长期应用华法林需检测国家标准比值（INR），特别是用药初期，需要反复抽血化验，许多病人不能长期坚持。华法林的作用很容易受到其它药物或饮食的影响，使剂量的调整不好掌握。对于一些不能耐受华法林的病人可以用阿司匹林或/和氯吡格雷治疗。[1][3][2]


心房颤动 疾病预后 中风是房颤最大的危害之一，非瓣膜病性房颤病人中风发生率是正常人的5.6倍，瓣膜病房颤中风发生率是正常人的17.6倍；而且房颤引起的中风后果更为严重，致残率达25%左右，死亡率可达25%。疾病预防 房颤病人生活中的注意事项包括：戒烟，限制饮酒，限制或不用咖啡因，一些病人可能需要避免含有咖啡因的物质诸如茶、咖啡、可乐以及一些非处方用药，谨慎应用某些治疗咳嗽或者感冒药物，其中可能含有刺激物，这些物质可能促进不规则心律，服用前应当询问医生或阅读说明书，看是否适合自己。[2]


心房颤动 专家观点 房颤患者常常存在一些错误认识（误区）：（1）房颤没有任何症状不需要治疗。这部分患者由于错误认识往往忽视治疗，但无症状房颤同样会导致总死亡率增加、心脏逐渐扩大和心力衰竭及脑血栓发生率增加。房颤的危害及治疗的必要性不取决于患者症状的轻重，房颤患者无论有无症状均应到系统检查评估房颤的危险性接受及时治疗。（2）房颤发作不频繁目前不急于治疗。阵发性房颤患者发作次数会逐年增多，发作时间会延长，无自愈倾向，阵发性房颤早期未出现心房结构改变时射频消融手术效果最理想，因此认为房颤患者应该早期接受治疗。（3）房颤即使药物治疗仍然反复发作而丧失信心。长期以来药物一直是房颤治疗主要方法，即便坚持每日服药，多数患者房颤也会复发。目前随着三维导航系统的不断完善，射频消融技术的快速进步，房颤的治愈率大幅度提高，复发率正日渐减少。阵发性房颤的成功率高，复发率低；慢性房颤目前的成功率虽然较低，复发率偏高，但随着技术的不断进步复发率逐渐降低。（4）房颤等同于冠心病。


心房颤动 专家观点 有时房颤可以与冠心病合并存在，多数患者的房颤和冠心病并无必然联系，冠脉造影等一系列检查排除了冠心病的患者，房颤有时很严重；但是不要因为两者症状相似，简单地认为房颤就是冠心病，应该在全面系统心脏检查后有的放矢，接受正规的房颤治疗。


小儿雄激素不敏感综合征 基本概述 小儿雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome，AIS）是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现，可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型，为男性假两性畸形中最常见者。该病在染色体核型为46，XY的人中发病。AIS中该病系X连锁隐性遗传，在同一家族中发生。[1]


小儿雄激素不敏感综合征 发病原因 已肯定该病属于性连锁遗传性疾病中的一种，并认为无论是雄激素受体数量缺乏还是功能障碍，均是由于基因突变所致，二者可能互为等位基因。性连锁遗传性疾病是致病基因位于性染色体（x染色体）上，导致其遗传与性别有关。可以分为性连锁显性遗传病和性连锁隐性遗传病。性连锁隐性遗传病的发病特点是携带致病基因的女性（即等位基因中有—个是致病基因）本身不发病，这是因为女性有二个X的缘故。而带有致病基因的男性，因为只有一个X，所以—定发病。由携带有致病基因的女性所生的男孩半数发病，半数正常。所生的女孩均无症状，外表均正常，但有一半为携带者。因此于怀孕时产前诊断出胎儿性别后，可保留女胎。男性患者与正常女性婚配所怀胎儿，如是女孩则全是携带者，但不发病，如是男孩则全为正常，这种情况下最好是保留男孩，以免此病再继续遗传下去。性连锁显性遗传病的发病特点是：人群中发病女性多于男性，但女性发病轻，双亲中必有一人发病。男患者只传给女儿，而男孩正常。女患者的儿女均可发病，各有1/2可能性。连续几代遗传的表型。正常子女不携带致病基因。[2]


小儿雄激素不敏感综合征 发病机制 已知的至少有以下三种机制可致AIS的发生：1、雄激素受体缺乏或数量减少在正常情况下，雄激素作用于靶器官发挥其效应需要依靠靶细胞的敏感性，而这种敏感性通过雄激素和其受体的相互作用而表达。雄激素受体不仅能同二氢睾酮（DHT），而且也能同睾酮（T）以非共价键的形式结合，具有高度亲和性。睾酮和二氢睾酮是雄激素中生理活性作用最强、维持男性副性器官的发育及其正常生理功能必不可少的类固醇激素。如果细胞内的受体缺乏或数量减少，则必然影响雄激素的作用。大多数CAIS和少数PAIS的病因是雄性激素受体的缺乏。2、雄激素受体基因突变致功能异常部分患者虽然雄激素受体数量无明显改变，但存在着受体功能的缺陷，主要反映在雄激素与受体的结合障碍，这可能是基因突变而导致的雄激素受体复合物活化或转化的障碍。许多研究者采用特异性的单克隆抗体和CDNA探针的方法分析患者的雄激素受体基因，证实了雄激素不敏感综合征病因的分子基础是雄激素受体的基因突变。3、5α-还原酶的缺乏雄激素同靶细胞的结合需依赖两种蛋白，即雄激素受体和5α-还原酶。5α-还原酶通过与睾酮及其受体结合，使睾酮转变为活性更强的二氢睾酮，若此酶缺乏或活性减弱即影响睾酮向二氢睾酮的转化。


小儿雄激素不敏感综合征 发病机制 [3]临床表现 根据雄激素受体的完全或不完全异常,可再分为完全型（completeAIS，CAIS）和不完全型或部分型（incomplete或partial，IAIS或PAIS）两大类。临床表现多种多样，可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。在完全型AIS患者中，表现为原发闭经，女性体态，青春期有乳房发育但乳头发育不成熟，无阴腋毛或稀少，女性外阴，阴道呈盲端，无宫颈和子宫，多以原发闭经就诊。性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内。在IAIS患者中，临床表现差异很大，可伴有尿道下裂、小阴茎、小睾丸，男性第二性征发育不完善。有病例报道：患者染色体核型46XY，生殖腺为睾丸，男性的第二性征发育不完善，外阴似女性，阴毛呈倒三角形，阴囊缺如，阴茎短小，无阴道，尿道下裂呈会阴型，无子宫及附件，雄激素接近正常成年男性水平，符合IAIS的诊断。[4]


小儿雄激素不敏感综合征 辅助检查 AIS核型为46，XY。性激素六项检查中，AIS患者血浆中睾酮、雌二醇、促卵泡刺激素（hFSH）浓度均在正常或正常高限值，而促黄体生成素（hLH）可升高。睾酮：又称睾丸素、睾丸酮或睾甾酮，是一种类固醇荷尔蒙，由男性的睾丸或女性的卵巢分泌，肾上腺亦分泌少量睾酮。它是主要的男性性激素及同化激素。血浆中睾酮正常值为：成人男性14～25.4nmol/L，成人女性1.3～2.8nmol/L，儿童男性<8.8nmol/L，儿童女性<0.7nmol/L，妊娠期2.7～5.3nmol/L。雌二醇：雌二醇（E2）主要由卵巢滤泡、黄体及妊娠时胎盘生成。检查血、尿中雌二醇对诊断性早熟、发育不良等内分泌及妇科疾病有一定价值。血浆中雌二醇正常值为：男：110～264.2pmol/L，女：卵泡期132～220pmol/L，排卵期1431～2972pmol/L，黄体期403.7～1123pmol/L，绝经期40.3～55.1pmol/L（用放射免疫分析法（RIA法）检测）。


小儿雄激素不敏感综合征 辅助检查 促卵泡刺激素（hFSH）：成男：1.27-12.96mIU/ml，女：卵泡期：3.85-8.78mIU/ml，排卵期：4.54-22.51mIU/ml，黄体期：1.79-5.12mIU/ml，绝经期：16.74-113.5mIU/ml。促黄体生成素（hLH）：成男：1.24-8.62mIU/ml，女：卵泡期：2.12-10.89mIU/ml，排卵期：19.8-103.3mIU/ml，黄体期：1.20-12.86mIU/ml，绝经期：10.87-58.64mIU/ml。眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力测定示轻度神经性耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。B超可见阴道短呈盲端，无子宫颈、无子宫和女性生殖道，睾丸位置异常等。[5]临床诊断 1、根据临床表现。2、染色体检查，核型均为正常男性46，XY。3、体内LH和E2升高，但无明显T和FSH水平的变化。4、确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定。[6]


小儿雄激素不敏感综合征 治疗方法 1、药物治疗该病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤，对患者主张切除睾丸，然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时，仍应保持其男性性别，否则也施行与CAIS同样的治疗方法。曾有报道PAIS患者在接受雌激素受体拮抗药他莫西芬（tamoxifen）治疗后，使精子数目明显增加，并使其妻子怀孕。这种变化是可逆的，一旦停止治疗后，患者的精子数又会减少。2、手术治疗关于睾丸切除的年龄，以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少，25岁以后其发生率约为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。近期的研究结果，却对此提出了异议，Cassio等对11例临床上无任何疑似肿瘤的PAIS患者的性腺组织进行组织学研究，发现8例显示小管内精细胞瘤，其中5例（占62.5%）年龄未到青春期。研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。对于IAIS的治疗，以往主要是根据对患者的表型和将来心理性别的成功与否的分析来决定性别的选择。对IAIS的分子生物学研究将可预测青春期的雄激素反应，从而指导性别的选择。


小儿雄激素不敏感综合征 治疗方法 如果对IAIS的诊断是基于分子水平的，因多数患者对常规剂量的雄激素反应不良，建议患者按女性抚养，并行性腺切除和外阴整形，较按男性生活为适宜。对有些IAIS，尤其是那些AR结合质量异常和对不同雄激素有反应的（AR结合选择性异常），在超生理剂量或改变雄激素类型后，雄激素效应将可达到正常男性水平，这类患者在新生儿和青春期给予治疗仍可按男性生活。手术的方式：在IAIS中，此类患者的性别选择十分关键，有人主张选择女性为宜，理由是小阴茎患者阴茎发育差，塑造有功能的阴茎很困难。但也应该考虑到具有痛性勃起的阴茎在行矫直后长度增加，因此，具有合适大小的阴茎亦可作男性抚养。按女性生活的IAIS需切除双侧性腺，必要时行外阴整形或阴道成形术。按男性生活的IAIS则需纠正隐睾和外生殖器整形。术后性别的选择应根据外生殖器、生殖管道、手术时的年龄、患者术前心理性别、抚养性别和社会性别、患者及家属的愿望、外生殖器矫形的可能性进行确定。[7]疾病预后 该病征除发生恶性肿瘤者预后不良，其余均不危及患者生命。在医务人员适时和适宜的治疗后，患者能早期决定性别发展趋向，可消除心理和精神压抑。[8]


胰腺炎 描述 胰腺炎（pancreatitis）是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水肿、充血，或出血、坏死。临床上出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等症状。化验血和尿中淀粉酶含量升高等。可分为急性及慢性二种。


胰腺炎 疾病简介 胰腺是人体第二大消化腺体，是消化作用最强的器官。它所分泌的胰液是人体最重  胰腺炎要的消化液。在正常情况下，胰液在其腺体组织中含有不活动即无活性的胰酶原。胰液沿胰腺管道不断地经胆总管奥狄氏括约肌流入十二指肠，由于十二指肠内有胆汁存在，加上十二指肠壁粘膜分泌一种肠激酶，在二者的作用下，胰酶原开始转变成活性很强的消化酶。如果流出道受阻，排泄不畅，即可引起胰腺炎。胰腺炎一般情况下，胰管和胆管虽然都经过一条通道流入十二指肠，但由于胰管内的压力高于胆管内的压力，胆汁不会反流入胰管内。只有当奥狄氏括约肌痉挛或胆管内压力升高，如结石，肿瘤阻塞，胆汁才会反流入胰管并进入胰腺组织，此时，胆汁内所含的卵磷脂被胰液内所含的卵磷脂酶A分解为溶血卵磷脂，可对胰腺产生毒害作用。或者胆道感染时，细菌可释放出激酶将胰酶激活，同样可变成能损害和溶解胰腺组织的活性物质。这些物质将胰液中所含的胰酶原转化成胰蛋白酶，此酶消化活性强，渗透入胰腺组织引起自身消化，亦可引起胰腺炎。


胰腺炎 发病机制 本病主要由胰腺组织受胰蛋白酶的自身消化作用。在正常情况下，胰液内的胰蛋白酶原无活性，待其流入十二指肠，受到胆汁和肠液中的肠激酶（enterodinase）的激活作用后乃变为有活性的胰蛋白酶，方具有消化蛋白质的作用。胰腺炎时因某些因素（下述）激活了胰蛋白酶，后者又激活了其它酶反应，如弹性硬蛋白酶（elastase）及磷脂酶A（phospholipaseA），对胰腺发生自身消化作用，促进了其坏死溶解。已查出在胰腺腺泡的酶原颗粒中含有高浓度的弹性硬蛋白酶，在胰腺分泌液  胰腺示意图中含有无活性的该酶前体，后者可被胰蛋白酶激活而能溶解弹性组织，从而破坏血管壁及胰腺导管。另外，胰蛋白酶对由脂蛋白构成的细胞膜及线粒体膜并无作用，而胰液中的磷脂酶A被脱氧胆酸激活后，作用于细胞膜和线粒体膜的甘油磷脂，使之分解变为脱脂酸卵磷脂，亦称溶血卵磷脂（lysolecithin），后者对细胞膜有强烈的溶解作用，可溶解、破坏胰腺细胞膜和线粒体膜的脂蛋白结构，致细胞坏死。脂肪坏死也同样先由胰液中的脱脂酸卵磷脂溶解、破坏了脂肪细胞膜后，胰脂酶才能发挥作用。急性胰腺炎时胰酶被激活的原因概括如下。


胰腺炎 发病机制 1．十二指肠壶腹部的阻塞引起胆汁返流：（biliaryreflux）总胆管和胰管共同开口于十二指肠壶腹部，返流的胆汁可进入胰管（共道说），将无活性的胰蛋白酶原激活成胰蛋白酶，再诱发前述一系列酶反应引起胰腺的出血、坏死。引起十二指肠壶腹部阻塞的原因有胆石、蛔虫、暴饮暴食引起的壶腹括约肌痉挛及十二指肠乳头水肿等，后二种原因也可使十二指肠液进入胰内。2．胰液分泌亢进使胰管内压升高：暴饮暴食，酒精的刺激使胃酸及十二指肠促胰液素secretin分泌增多，进而促进胰液分泌增多，造成胰管内压增高。重者可导致胰腺小导管及腺泡破裂，放出内生性活素，激活胰蛋白酶原等，从而引起胰腺组织的出血坏死。胰腺炎3．腺泡细胞直接受损?（可能原因）创伤、缺血、病毒感染或药物毒性作用等可直接损害腺泡细胞使胰蛋白酶渗出，发生胰腺炎。在急性胰腺炎的实际发病上很可能是上述几种种因素的综合作用，即胰液分泌亢进和不全阻塞并存。近年又注意到受细菌感染的胆汁可破坏胰管表面被覆的粘液屏障，强调了胆道感染在本病发生上的重要性。


胰腺炎 高危人群 1、暴饮暴食者。酗酒、暴饮暴食、过食油腻致使胰腺外分泌旺盛，容易导致胰腺炎。2、有胆道系统疾病者。胆道系统疾病易激活胰酶原，从而引起胰腺炎。3、患有高脂血症及高钙血症者。高脂血症及高钙血症导致胰液排泄困难，易引起胰腺炎。4、有家族遗传史的人。有家族遗传史的人患急性胰腺炎的机会比正常人明显升高。5、情绪不舒者。情志不舒，致使肝郁气滞，易患胰腺炎。高发季节 1、春季是胰腺炎的高发期。春季天气变化无常，易使机体免疫力下降，容易引起急性胰腺炎的发作。2、夏季也是胰腺炎的高发期。每到炎热的夏季，人们都有喝冰镇饮料的习惯，这让急性胰腺炎乘虚而入。3、秋季胰腺炎的发病率也较高。秋季人们有进补的习惯，过食油腻也容易引发胰腺炎。4、冬季与秋季基本相同。由于气候转凉，人们的食欲随之旺盛，暴饮暴食，从而引发胰腺炎。5、同时，季节交替时期也是此病的高发期。


胰腺炎 疾病危害 1、腹痛、恶心、呕吐等现象严重影响患者的日常生活。由于腹痛、恶心、干呕使得患者不能正常参加工作，也给生活带来极大的痛苦。2、引发假性囊肿。胰腺周围的包裹性积液、囊壁的纤维组织和肉芽组织容易生成假性囊肿。大的囊肿可产生压迫症状，并有压痛。3、引起细菌性腹膜炎。活性胰酶的渗出物进入腹腔，继发感染，引起细菌性腹膜炎。4、易致急性肾衰竭。由胰腺炎引起的微循环障碍致肾脏缺血缺氧，因而导致急性肾衰竭。5、导致严重低氧血症。胰腺炎易导致严重低氧血症，可能出现突发性、进行性的呼吸窘迫、气促、烦躁、出汗等症状。6、引发高血糖。由于胰腺的破坏和胰高血糖素的释放，胰腺炎患者可出现暂时性高血糖，偶可发生糖尿病酮症酸中毒或高渗性昏迷。7、引发心律失常和心功能衰竭。激活的胰酶损害心肌，抑制心肌收缩；毒素直接损害心肌。是导致心律失常和心功能衰竭的主要原因。8、导致消化道出血。上消化道出血多由应激性溃疡、糜烂所致，少数为脾静脉或门静脉栓塞造成门脉高压，引起曲张静脉破裂所致。下消化道出血可由胰腺坏死穿透横结肠所致。假动脉瘤与假性囊肿相连也可出现消化道出血。9、引发败血症。胰腺局部感染灶扩散至全身，形成败血症。10、导致凝血异常。


胰腺炎 疾病危害 胰腺炎患者血液常处高凝状态，以致血栓形成、循环障碍，进而发展为凝血异常。11、导致中枢神经系统异常。由电解质异常、高血糖和低蛋白血症、炎性因子等引起胰性脑病，后期甚至出现迟发性意识障碍，从而影响大脑正常功能。


胰腺炎 诊断鉴别 诊断主要根据临床表现，实验室检查和影像学发现。1．实验室检查。（1）胰酶测定：血清淀粉酶测定是被最广泛应用的诊断方法。血清淀粉酶增高在发病后24小时内可被测得，血清淀粉酶值明显升高>500U/dl（正常值40～180U/dl，Somogyi法），其后7天内逐渐降至正常。尿淀粉酶测定也为诊断本病的一项敏感指标。尿淀粉酶升高稍迟但持续时间比血清淀粉酶长。尿淀粉酶明显升高（正常值80-300U/dl，Somogyi法）具有诊断意义。淀粉酶的测值愈高，诊断的正确率也越高。但淀粉酶值的高低，与病变的轻重程度并不一定成正比。血清脂肪酶明显升（正常值23－300U/L）是诊断急性胰腺炎较客观的指标。血清淀粉酶的同工酶的稠，定提高了本病诊断的正确性。当血清淀粉酶升高但P-同工酶不高时可除外急性胰腺炎的诊断。（2）其他项目：包括白细胞增高，高血糖，肝功能异常，低血钙、血气分析及DIC指标异常等。诊断性穿刺偶尔用于诊断，穿刺液呈血性混浊。淀粉酶和脂肪酶升高有诊断意义，由于本方法的侵袭性和可能的并发症，因此并不是理想的诊断方法。胰腺炎疼痛图2．放射影像学诊断。


胰腺炎 诊断鉴别 （1）胸部X线片：左肺下叶不张，左半膈肌升高，左侧胸水等反映膈肌周围及腹膜后的炎症。支持急性胰腺炎的诊断但缺乏特异性．是辅助性诊断指标。（2）腹部平片：可见十二指肠充气，表示近段空肠麻痹扩张。还可见结肠中断征，表示横结肠麻痹扩张，脾曲结肠和远段结肠内无气体影。或可见到胆结石影和胰管结石影，及腰大肌影消失等。是急性胰腺炎的辅助诊断方法。（3）腹部B超：可帮助诊断。B超扫描能发现胰腺水肿和胰周液体的积聚。还可探查胆囊结石，胆管结石。但受局部充气肠袢的遮盖．限制了其应用。（4）增强CT扫描：是近年来被广泛接受的敏感的确诊急性胰腺炎的方法。胰腺的改变包括弥漫性或局灶性胰腺增大，水肿，坏死液化，胰腺周围组织变模糊，增厚，并可见积液。还可发现急性胰腺炎的并发病，如胰腺脓肿，假囊肿或坏死等，增强CT扫描坏死区呈低密度（11．1mnol/L），血钙降低（<1．87mmol/L），血尿素氮或肌酐增高，酸中毒；Pa02下降<8kPa（<60mmHg），应考虑ARDS；甚至出现DIC、急性肾衰竭等。死亡率较高。3、其他评定标准针对重症急性胰腺炎国际上还有许多其他的评定标准。


胰腺炎 诊断鉴别 如急性生理学和慢性健康评分标准APACHEn（对病情及预后估计很有帮助，但是较为繁琐。急性胰腺炎的局部并发症包括胰腺坏死、急性胰腺假囊肿和胰腺脓肿。胰腺坏死指胰腺实质的弥漫性或局灶性坏死，伴胰周脂肪坏死。根据有无感染又将胰腺坏死分为感染性胰腺坏死和无菌性胰腺坏死。CT是诊断胰腺坏死的最佳方法。胰腺脓肿指急性胰腺炎胰腺周围的包裹性积脓，由胰腺组织坏死液化继发感染形成脓肿，脓液培养有细菌或真菌生长。急性胰腺假囊肿胰腺周围液体积聚未被吸收，被纤维组织包裹形成假囊肿。


胰腺炎 急性胰腺炎 疾病简介急性胰腺炎是胰酶消化胰腺及其周围组织所引起的急性炎症，主要表现为胰腺呈炎性水肿、出血及坏死，故又称急性出血性胰腺坏死（acutehemorrhagicnecrosisofpancreas），好发于中年男性，发作前多有暴饮暴食或胆道疾病史。临床表现为突然发作的上腹部剧烈疼痛并可出现休克。发病原因1、胆道系统疾病。胆管炎症、结石、寄生虫、水肿、痉挛等病变使壶腹部发生梗阻，加之胆囊收缩，胆管内压力升高，胆汁通过共同通道反流入胰管，激活胰酶原，从而引起胰腺炎。2、酗酒和暴饮暴食。酗酒和暴饮暴食使得胰液分泌旺盛，而胰管引流不畅，造成胰液在胰胆管系统的压力增高，致使高浓度的蛋白酶排泄障碍，最后导致胰腺泡破裂而发病。3、手术与损伤。胃、胆道等腹腔手术挤压到胰腺，或造成胰胆管压力过高，也可引起胰腺炎。4、感染。很多传染病可并发急性胰腺炎，症状多不明显，原发病愈合后，胰腺炎自行消退，如蛔虫进入胆管或胰管，不但可带入肠液，还可带入细菌，能使胰酶激活引起胰腺炎症。5、高脂血症及高钙血症。高脂血症，脂肪栓塞胰腺血管造成局部缺血，毛细血管扩张，损害血管壁，导致胰液排泄困难；结石可阻塞胰管，是引起胰腺炎的主要原因。


胰腺炎 急性胰腺炎 6、其他病变表现按病变表现不同，可将本病分为急性水肿性（或间质性）胰腺炎及急性出血性胰腺炎二型。1．急性水肿性（间质性）胰腺炎较多见，约占急性胰腺炎全部病例的3/4或更多。病变多局限在胰尾。病变的胰腺肿大变硬，间质充血水肿并有中性粒及单核细胞浸润。有时可发生局限性脂肪坏死，但无出血。本型预后较好，经治疗后病变常于短期内消退而痊愈。少数病例可转变为急性出血性胰腺炎。2．急性出血性胰腺炎较少见。本型发病急剧，病情及预后均较水肿型严重。病变以广泛的胰腺坏死、出血为特征，伴有轻微炎症反应。胰腺炎解析图肉眼观，胰腺肿大，质软，出血，呈暗红色，分叶结构模糊。胰腺、大网膜及肠系膜等处散在混浊的黄白色斑点状或小块状的脂肪坏死灶。坏死灶是由于胰液溢出后，其中的脂酶将中性脂肪分解成甘油及脂肪酸，后者又与组织液中的钙离子结合成不溶性的钙皂而形成。镜下，胰腺组织呈大片凝固性坏死，细胞结构模糊不清，间质小血管壁也有坏死，这是造成胰腺出血的原因。在坏死的胰腺组织周围可见中性及单核细胞浸润。患者如渡过急性期，则炎性渗出物和坏死物逐渐被吸收，局部发生纤维化而痊愈或转变为慢性胰腺炎。病情分类急性胰腺炎可分为普通型和坏死出血型。


胰腺炎 急性胰腺炎 坏死出血型较少见，但病情严重，死亡率高。临床病理1、休克患者常出现休克症状。引起休克的原因可有多种，如由于胰液外溢，刺激腹膜引起剧烈疼痛；胰腺组织及腹腔内出血；组织坏死，蛋白质分解引起的机体中毒等。休克严重者抢救不及时可以致死。2、腹膜炎由于急性胰腺坏死及胰液外溢，常引起急性腹膜炎。3、酶的改变胰腺坏死时，由于胰液外溢，其中所含的大量淀粉酶及脂酶可被吸收入血并从尿中排出。临床检查常见患者血清及尿中淀粉酶及脂酶含量升高，可助诊断。4、血清离子改变患者血中的钙、钾、钠离子水平下降。血钙下降的原因，近年研究认为急性胰腺炎时胰腺α细胞受刺激，分泌胰高血糖素（glucagon），后者能使甲状腺分泌降钙素，抑制钙自骨质内游离，致使胰腺炎时因脂肪坏死而消耗的钙得不到补充而发生血钙降低。血钾、钠的下降可能因持续性呕吐造成。救护措施1、发病后立即禁食禁水，否则会加重病情。待腹痛消失、体温正常后逐渐恢复饮食，以少量流食开始，禁肉类和蛋白类饮食。如进食引起病情复发，说明还得继续禁食禁水。2、有效地止痛，并抑制胰腺分泌消化酶。阿托品0.5毫克，肌肉注射；镇痛新30毫克肌肉注射；安痛定，苯巴比妥均可应用。


胰腺炎 急性胰腺炎 重症患者可用杜冷丁100毫克肌肉注射。0.25%普鲁卡因生理盐水500毫升静滴。3、腹胀明显的，给予下胃管胃肠减压。4、当病人出现四肢湿冷，脉搏细弱，血压下降等休克征象时，要设法保暖，抬高下肢，尽快送医院抢救。5、出血坏死型胰腺炎可经手术清除坏死胰腺组织或进行腹腔灌洗，以减轻对组织的损伤。辅助检查1、白细胞计数：一般为10～20×10/L之间，如感染严重则计数偏高，并出现明显核左移。部分病人尿糖增高，严重者尿中有蛋白、红细胞及管型。2、血、尿淀粉酶测定：具有重要的诊断意义。正常值：血清：8～64温氏（Winslow）单位，或40～180苏氏（Somogyi）单位；尿：4～32温氏单位。急性胰腺炎病人胰淀粉酶溢出胰腺外，迅速吸收入血，由尿排出，故血尿淀粉酶大为增加，是诊断本病的重要的化验检查。血清淀粉酶在发病后1～2小时即开始增高，8～12小时标本最有价值，至24小时达最高峰，为500～3000Somogyi氏单位，并持续24～72小时，2～5日逐渐降至正常，而尿淀粉酶在发病后12～24小时开始增高，48小时达高峰，维持5～7天，下降缓慢。


胰腺炎 急性胰腺炎 淀粉酶值在严重坏死型者，因腺泡严重破坏，淀粉酶生成很少，故其值并无增高表现。如淀粉酶值降后复升，提示病情有反复，如持续增高可能有并发症发生。有时腹膜炎，胆道疾病，溃疡穿孔、绞窄性肠梗阻、胃大部切除术后输入袢梗阻等，淀粉酶值可有不同程度的增高，但一般多低于500苏氏单位。因此，当测定值>256温氏单位或>500苏氏单位，对急性胰腺炎的诊断才有意义。3、血清脂肪酶测定：其值增高的原因同2，发病后24小时开始升高，可持续5～10天超过1Cherry-Crandall单位或Comfort法1.5单位有诊断价值。因其下降迟，对较晚就诊者测定其值有助诊断。4、血清钙测定：正常值不低于2.12mmol/L（8.5mg/dl）。在发病后两天血钙开始下降，以第4～5天后为显著,重型者可降至1.75mmol/L（7mg/dl）以下，提示病情严重,预后不良。5、血清正铁蛋白（Methemalbumin、MHA）测定：MHA来自血性胰液内红细胞破坏释放的血红素，在脂肪酶和弹性蛋白酶作用下，转化为正铁血红素，被吸收入血液中与白蛋白结合，形成正铁血红蛋白。重症患者常于起病后12小时出现MHA，在重型急性胰腺炎患者中为阳性，水肿型为阴性。


胰腺炎 急性胰腺炎 6、X线检查：腹部可见局限或广泛性肠麻痹（无张力性小肠扩张充气、左侧横结肠扩大积气）。小网膜囊内积液积气。胰腺周围有钙化影。还可见膈肌抬高，胸腔积液，偶见盘状肺不张，出现ARDS时肺野呈“毛玻璃状”。7B超与CT：均能显示胰腺肿大轮廓，渗液的多少与分布，对假性胰腺囊肿、脓肿也可被显示。一般治疗急性胰腺炎的初期，轻型胰腺炎及尚无感染者均应采用非手术治疗。1、禁食、鼻胃管减压：持续胃肠减压，防止呕吐和误吸。给全胃肠动力药可减轻腹胀。2、补充体液，防治休克：全部病人均应经静脉补充液体、电解质和热量，以维持循环稳定和水电解质平衡。预防出现低血压，改善微循环，保证胰腺血流灌注对急性胰腺炎的治疗有益。3、解痉止痛：诊断明确者．发病早期可对症给予止痛药。但宜同时给解痉药。禁用吗啡，以免引起Oddi括约肌痉挛。胰腺炎4、抑制胰腺外分泌及胰酶抑制剂：胃管减压、H2受体阻滞剂、抗胆碱能药、生长抑素等，但后者价格昂贵，一般用于病情比较严重的病人。胰蛋白酶抑制剂如抑肽酶、加贝酯等具有—定的抑制胰蛋白酶的作用。5、营养支持：早期禁食．主要靠完全肠外营养（TPN）。当腹痛、压痛和肠梗阻症状减轻后可恢复饮食。


胰腺炎 急性胰腺炎 除高脂血症病人外，可应用脂肪乳剂作为热源。6、抗生素的应用：早期给予抗生素治疗，在重症胰腺炎合并胰腺或胰周坏死时，经静脉应用广谱抗生素或选择性经肠道应用抗生素可预防因肠道菌群移位造成的细菌感染和真菌感染。手术治疗胰腺脓肿，胰腺假囊肿和胰腺坏死合并感染是急性胰腺炎严重威胁生命的并发症。急性胰腺炎的手术治疗指征包括：（1）诊断不确定；（2）继发性的胰腺感染；（3）合并胆道疾病；(4)虽经合理支持治疗，而临床症状继续恶化。1、继发性胰腺感染的手术治疗：手术方式主要有两种：（1）剖腹清除坏死组织，放置多根多孔引流管，以便术后持续灌洗．然后将切口缝合。（2）剖腹清除坏死组织、创口部分敞开引流术。经腹途径容易显露，尤其采用上腹横切口更易术中显露和操作。术中清除充满组织碎屑的稠厚的脓汁及感染坏死组织，不作规则性胰腺切除术，避免用锐器解剖防止胰管损伤。胰周游离松动并冲洗，区域引流要充分，放置多根引流管以备术后灌洗。创口部分敞开引流，除引流充分外，尚便于术后多次清除继续坏死的胰腺组织。水中可同时行胃造瘘、空肠造瘘（用于肠内营养支持）及胆道引流术。偶有单发脓肿或感染性胰腺假囊肿可采用经皮穿刺置管引流治疗。


胰腺炎 急性胰腺炎 2、胆源性胰腺炎的处理：在重症胆源性胰腺炎．伴有壶腹部嵌顿结石，合并胆道梗阻或胆道感染者，应该急诊手术或早期（72小时内）手术，解除胆道梗阻，取出结石，畅通引流，并根据病情需要选择作胆囊切除术或小网膜腔胰腺区引流术。在有条件的情况下，可经纤维十二指肠镜Oddi括约肌切开取石，其疗效显著，并发症少。如果病人无胆道梗阻或感染，应行非手术支持治疗，待病情缓解后，于出院前作择期胆道手术，以免出院后复发。部分病人可能在住院期间自行排石，勿需再手术。也可选择在急性胰腺炎治愈后2～4周再入院作胆道手术。中医治疗胰腺炎是指多种病因导致胰酶在胰腺内被激活，后引起胰腺组织发生水肿、充血、出血、甚至坏死的炎症反应。其可分为急性和慢性二种，急性坏死性胰腺炎来势凶险，且病死率高，可达30～60%，是消化科常见的急症重症。胰腺汤中药水煎内服，更利人体吸收，在快速治愈胰腺炎的同时，又不损伤机体，不会造成药物依赖，治疗安全、便捷。


胰腺炎 慢性胰腺炎 疾病简介慢性胰腺炎是由于急性胰腺炎反复发作造成的一种胰腺慢性进行性破坏的疾病。有的病例急性期不明显，症状隐匿，发现时即属慢性。临床上常伴有胆道系统疾患，患者有上腹痛、脂性泻，有时并发糖尿病。慢性酒精中毒时也常引起本病。肉眼观，胰腺呈结节状，质较硬。切面可见胰腺间质纤维组织增生，胰管扩张，管内偶见有结石形成。有时可见胰腺实质坏死，坏死组织液化后，被纤维组织包围形成假囊肿。镜下，可见胰腺小叶周围和腺泡间纤维组织增生或广泛纤维化，腺泡和胰腺组织萎缩、消失，间质有淋巴细胞、浆细胞浸润。疾病治疗1、非手术治疗：（1）、病因治疗：治疗胆源性疾病，戒酒；（2）、饮食疗法：少食多餐、高蛋白、高维生素、低脂饮食；（3）、补充胰酶；（4）、控制糖尿病；（5）、营养支持。2、手术治疗：目的主要在于减轻疼痛，延缓疾病发展，不能根治。（1）、纠正原发病；（2）、胰管引流术；（3）、胰腺切除术。3、中药治疗：胰属于脾，与胃相表里，有津管与胆、肠连通。


胰腺炎 慢性胰腺炎 中医认为引发胰腺炎的主要原因为：过食生冷、油腻肥甘、醇酒厚味，致使脾胃损伤；或情志不舒，肝郁气滞，加之胆胰石积、蛔虫窜扰、阻滞津管，致使肝胆郁滞，横逆脾胃；或因热邪、热毒、湿热等多邪侵袭，致使中下焦脏腑功能紊乱，最终引发胰腺炎。胰腺.汤治疗以疏通胀气，防止胃气上逆、腑气不降、肝气郁结，继而恶心呕吐、腹胀便秘等症状可除；强力防止热邪入里、实热内盛、气滞血瘀，从而瘀凝得以疏通，气血得以益补。全面修复脾胃损伤，调理脾胃，恢复脾胃正常功能.出院指导1、继续以低脂清淡饮食为主，避免暴饮暴食；2、绝对戒酒，包括白酒，红酒，啤酒；3、肥胖者应控制体重，适当参加体育锻炼；4、应该在医师指导下继续服用制酸药物（如信法丁，洛赛克、奥克等）和胰酶制剂（如康彼身，得每通）。


胰腺炎 饮食调养 饮食预防饮酒欢宴，这是庆祝佳节的传统习惯。这时要注意饮食的适度，切忌暴饮暴食。暴饮暴食特别容易引起胰腺炎、胆囊炎之类疾病的发作。这里着重说说胰腺炎患者的饮食。胰腺炎重在预防。胰腺炎也是可以预防的。无论是初次的急性发作，还是慢性胰腺炎的急性发作，均应该可以预防。预防的主要环节就在于注意饮食。不能酗酒，饮酒要适量。不能吃得太饱，不能吃得太油腻，特别在晚上更要注意。已有慢性胰腺炎的人，当然更不能这样。而且，即使在平时也要少食多餐。每天吃4-6顿，每餐的量减少，戒油腻，戒烟酒。那么，已经发作了怎么办？急性发作时，当然应该马上看急诊。根据医生  胰腺炎嘱咐，一般都应禁食，不要吃东西。病情控制后，再逐步恢复饮食。一般先开始吃些米汤、没有油的菜汤和一些水果汁、藕粉之类。吃了以后，没有什么问题发生，再吃些粥、豆腐、没有油的菜泥。通常急性发作以后，总要有两个星期到一个月的时间禁止吃油腻的食品，蛋白质的量也要有所控制，不能太多，例如一天最多吃一个鸡蛋，还要把蛋黄去掉。然后，再逐步恢复正常饮食。即使恢复正常饮食，也要以吃低脂的食品为主，例如豆制品、鱼，虾、蛋以及一些瘦肉。最好终身戒烟和酒，防止再度发作。


胰腺炎 饮食调养 原有慢性胰腺炎和胆囊炎的人也要这样，忌动物油、忌油炸食品。这样，你就可以度过一个欢乐祥和的节日。患者饮食慢性胰腺炎急性发作应立即去医院，慢性期则可在家庭调养，重点在预防急性发作，其次是选用家庭能办到的简便的天然药物促进其康复。1、严禁酒，吃低脂：饮酒和吃高脂肪大肥大肉的食物是引起慢性胰腺炎急性发作或迁延难愈的重要原因，因此一定要禁酒，禁吃大肥大肉。有因暴饮暴食引起坏死性胰腺炎而丧命者。2、富营养，食勿饱：慢性胰腺炎易脂泻（稍吃油荤即腹泻），加之长期难以根治，故患者易出现营养不良，应吃富含营养的食物，如鱼、瘦肉、蛋白、豆腐等，米、面等碳水化合物以及新鲜蔬菜宜适当多吃，但每顿不能过饱，吃七、八分饱即可。（若合并有糖尿病者，则应适当控制碳水化合物的摄入）。饮食中宜少吃煎炒，多吃蒸炖，以利消化吸收。盐也不宜多，多则增加胰腺充血水肿，故以淡食为好。蔬菜可多吃菠菜、青花菜和花椰菜、萝卜，但须煮熟吃，将纤维煮软，防止增加腹泻。调味品不宜太酸、太辣。因为能增加胃液分泌，加重胰腺负担。水果可选桃子、香蕉等没有酸味的水果。易产气使腹胀的食物不宜吃如炒黄豆、蚕豆、豌豆、红薯等。