截瘫 截瘫治疗方法 7、营养治疗制定合理食谱，加强营养以适应康复训练的要求。8、截瘫最新治疗方法迅康益髓颗粒是纯中药，又无副作用还是国家中药保护品种。而主要成分SC细胞元和E露醇是目前国际上公认的修复再生脊髓神经细胞的活性成分。9、神经修复技术中国骨与关节研究所表示：神经修复疗法技术作为一种生物疗法，弥补了传统治疗手段治标不治本的弊端，细胞可以不断增殖分化成新的神经元和胶质细胞，促进脊髓神经突触的再生，恢复脊髓神经功能的完整性，真正做到了从病灶上治疗疾病，使患者的各项功能障碍可以得到明显改善，治疗效果显著，是近年来我国首次全面破解截瘫治疗[4]难题的一项诊疗技术。


小儿发作性舞蹈手足徐动症 描述 患者的工作和生活常受一定程度的影响，除突然发作会在人前丢丑，出现尴尬局面外，甚至可出现意外危险，因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。阵发性运动障碍（PKC）一般在儿童期或青春期早期起病,以3～33 岁多见,随着年龄增长,发作频率和严重程度逐渐减轻。男女比为3∶1～4∶1。可见反复、简短单侧或双侧肢体非意志性运动,常由突然随意运动或惊吓诱发。 PKC 可合并肌张力障碍、舞蹈、手足徐动症、投掷成分, 日间多见,发作次数1 次/ 日以上,最多可达100 次/ 日。发作过程中无意识改变。发作前可有先兆,如紧张感、发麻、奇怪感觉。概述 发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。该病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。[1]


小儿发作性舞蹈手足徐动症 病因 发病原因该病征是常染色体显性遗传性疾病，病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。发病机制冯斌所报道的家系中具有：①每代都有患者②两性均有发病③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征④没有此病征的后代与正常人婚配，其子女中未发现此类病征者。以上几点说明，该病征是常染色体显性遗传性疾病。[2]


小儿发作性舞蹈手足徐动症 症状 该病征的临床特点有以下几点：1.儿童期起病，有家族史首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。2.多有诱发因素如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。3.发作前有预兆发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。4.发作时主要表现发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。5.发作为时短暂每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。6.无意识丧失发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。7.可有不完全的自制能力多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。8.有自行缓解的趋势进入老年后有自行缓解的趋势。9.不影响智能发育虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。10.抗癫痫药有效该病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。根据上述临床特点，间歇性出现症状，发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。[3]


小儿发作性舞蹈手足徐动症 检查 小儿发作性舞蹈手足徐动症应该做的检查血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常，血中棘红细胞阴性等。心电图、B超、X线检查均无异常。脑电图发作时检查可有异常，呈癫痫样脑电图。[4]鉴别 小儿发作性舞蹈手足徐动症容易与这些疾病混淆1.癔病在对该病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。2.癫痫发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。3.其他此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。[5]并发症 患者的工作和生活常受一定程度的影响，除突然发作会在人前丢丑，出现尴尬局面外，甚至可出现意外危险，因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。[6]预防 该病征病因不明，常有家族史，应做好遗传病咨询工作。[7]


小儿发作性舞蹈手足徐动症 治疗 （一）治疗该病虽非癫痫，但用各种抗癫痛药物均有较好疗效，特别是氯硝西泮（氯硝基安定）。对于运动诱发性的患儿，小剂量抗癫痫药物有较好效果，如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮（氯硝基安定）等，也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。常用抗癫痫药卡马西平。（二）预后该病征预后较好，一方面对智能发育无影响，再则可活到老年并能自行缓解。[8]


强迫症 描述 强迫症是一组以强迫症状（主要包括强迫观念和强迫行为）为主要临床表现的神经症。强迫症在临床上并不少见，美国的一项调查显示强迫症患病率大约为1%，1982年我国曾经做过一次12个地区的调查，结果显示强迫症的患病率为0.3‰。实际上，这个数字远远低于实际的患病率。结合临床实践，估计国内的强迫症大约有500-1000万，患病率约为5‰~10‰。80%的强迫症在25岁以前发病，男性比女性多。


强迫症 疾病简介 在谈强迫症之前，先谈一下强迫现象：几乎所有的人可能都经历过强迫现象：比如有时会有一首歌老在脑海里响起，或者出门后总在担心屋门是否忘记锁了？煤气是不是没关好？甚至会因此回家检查。儿童、少年也会出现强迫现象，比如儿童在马路上行走时，走4步必须跳1步才能继续向前走等。可以说人人都可能会有强迫现象，如果一般来说这种强迫现象程度轻微，、持续时间短，不引起严重焦虑等情绪障碍的话，就是一种正常的表现。强迫症是一组以强迫症状（主要包括强迫观念和强迫行为）为主要临床表现的神经症。强迫症在临床上并不少见，美国的一项调查显示强迫症患病率大约为1%，1982年我国曾经做过一次12个地区的调查，结果显示强迫症的患病率为0.3‰。实际上，这个数字远远低于实际的患病率。结合临床实践，估计国内的强迫症大约有500-1000万，患病率约为5‰~10‰。80%的强迫症在25岁以前发病，男性比女性多。强迫症在临床工作中是一个难点，也是一个重点，为什么呢？因为虽然从精神疾病的分类中看，强迫症是神经症的一种，属于轻的精神疾病，但实际上，强迫症的治疗比抑郁症、焦虑症都要困难一些，症状改善可能比较慢，服药剂量一般也偏大。


强迫症 疾病简介 如果得不到及时、正确的诊断和治疗，会严重影响患者正常的生活和工作，给患者及其家庭都带来巨大的痛苦和负担，。我曾经见过一位患者洗手要洗3~4小时，手都被洗破了；还有一位患者出门前要反复检查，3个小时都出不去门，为此就整日不出门.可以说强迫症患者非常痛苦，因患强迫症而造成无法工作的患者并不少见，因此我们要高度重视强迫症的治疗。发病原因 目前病因尚不明确，但有大量研究表明，焦虑症与遗传因素、个性特点、不良事件、应激因素等均有关系，尤其与患者的个性特点紧密相关，比如：过分追求完美、犹豫不决、谨小慎微、固执等，具备这些不良个性特征容易患强迫症。研究表明强迫症患者的神经-内分泌系统功能紊乱，造成神经递质失衡，从而出现各种强迫症状。我们的大脑之所以能够实现各种生理功能，主要是通过各种不同神经递质的传递来实现，神经递质就好比是邮差，不同的邮差传递不同的信息，发挥着各种不同的生理功能。研究发现强迫症患者体内往往会有5-HT(5-羟色胺)、DA（多巴胺）、Sigma（西格玛）受体以及中枢谷氨酸能神经元功能障碍，而抗强迫药可使失衡的神经递质趋向正常，从而使强迫症状改善。


强迫症 临床表现 多发人群焦虑症与遗传因素、个性特点、不良事件、应激因素等均有关系，尤其与患者的个性特点紧密相关，比如：过分追求完美、犹豫不决、谨小慎微、固执等，具备这些不良个性特征容易患强迫症。疾病症状强迫症状一般包括：①强迫观念  患者反复思考一些想法，比如怀疑、回忆、穷思竭虑等；②强迫行为  患者反复做一些没有必要的行为，如反复检查、反复洗手、反复计数以及仪式性动作等等。强迫和焦虑就像一对双胞胎一样，强迫症患者往往会有明显的焦虑症状。强迫症状一般具有以下特征：1．患者明知强迫症状不对但无法控制，因为一旦控制不去做，就会出现紧张，心慌等严重的焦虑表现，为了避免焦虑的发生，患者只好去想、去做。这个特点称之为有意识的自我强迫和反强迫。2.患者能够意识到这种强迫的意识和冲动来自于自我，而不是来自于外界，是自己的想法。新得病的强迫症患者一般都会有明显的有意识的自我强迫和反强迫；如果患者患病时间较长，那么他可能已经适应了这种强迫症状，因此自我的强迫和反强迫变得不那么强烈。这是诊断强迫症的关健点。因为从临床上看的话，有一些不典型的强迫症患者，发病一段时间后出现了精神病性的症状，诊断可能会因此被误改为精神分裂症。


强迫症 临床表现 因此，及时识别强迫症状的特点，并加以合理的药物治疗，对患者的预后有很大的帮助。还有一种广义的强迫障碍介绍给大家了解一下，叫做强迫谱系障碍，这一类的疾病具有类似的特点：表现为反复出现的观念和/或行为，症状反复出现而且难以控制。包括：强迫型人格障碍，躯体变形障碍，疑病症，人格解体，进食障碍，冲动控制障碍，冲动控制障碍（拔毛癖），成瘾行为（病理性赌博、强迫性性行为强迫性购物、网络成瘾）诊断鉴别 诊断强迫症并不是一件很困难的事情，精神科医生诊断强迫症的主要依据有：家属提供的患者病史（患病的时间、不好的表现等）、精神检查（通过和患者交谈得出检查结果）、体格检查、量表测查、实验室的辅助检查等。临床上常用的强迫量表是耶鲁布朗强迫量表，通过量表得分的多少来判断病情的严重和好转程度。（详见附表）


强迫症 疾病治疗 药物治疗一旦确诊强迫症，治疗上要考虑药物治疗和心理治疗，虽然强迫症的发病原因至今尚不明确，但是有研究表明患者脑内神经递质失衡是造成其发病的重要原因，包括：①5-HT功能低下；②DA功能障碍；③Sigma-1受体不足；④谷氨酸含量升高等。抗强迫药物就是针对这几个环节发挥作用来治疗强迫症的。目前的抗强迫药物都是抗抑郁药，而抗抑郁药物往往也可以治疗焦虑，有些抗精神病药也可以治疗抑郁、强迫，因为这些药物都可以作用于大脑的5-HT、DA等多种神经递质，而这些神经递质和强迫症、抑郁症、焦虑症的发生均有密切的关系。这样一说可能大家就好理解为什么抗抑郁药可以治疗强迫症，抗精神病药也可以用来治疗强迫症了吧，就目前的现状来看，抗强迫药物对治疗强迫症还是有着良好的疗效的。[1]1．抗强迫药物治疗的原则1-1  长期原则  足量抗强迫药物治疗至少要3~6个月，有些病人则需要更长的时间才能视为一个疗程结束，才能进行疗效评估。不能服用1~2个月就评估疗效，决定换药。因为强迫症的治疗起效比较慢，和抑郁症不同，抑郁症服药2个月就可以评估疗效，调整治疗方案了，强迫症至少要3~6个月才行。


强迫症 疾病治疗 1-2  足量原则抗强迫药物治疗的剂量一般都比较大，有时甚至是说明书上所说的最高剂量。这是因为低剂量治疗疗效往往很不好，因此要应用较大剂量。当然每一位患者情况不同，具体用药剂量要具体分析具体确定，但是一般来说，抗强迫治疗的药物剂量是偏大的。1-3  维持时间要长  最大剂量的抗强迫药物取得较好疗效时，一般建议维持这个剂量6~12个月左右，再考虑减量维持2~3年。2.强迫症的一线药物治疗首选的药物有：SSRI类的药物（5-HT再摄取抑制剂）：①氟伏沙明；②帕罗西汀；③氟西汀；④舍曲林。这4种药物是一线药物，临床实践证明这4种药物疗效比较好。这类药物的药理特点是增加脑内中枢神经系统的5-HT的浓度，从而起到抗强迫、抗抑郁和抗焦虑作用。分别说一下这几个药物：1)氟伏沙明：治疗强迫症的常用药量是150~300mg/天，可以晚上一次服用，也可以分两次服用，这个药有一定的镇静安眠作用。虽然SSRI类药物有5种，但是这几种药物在疗效上是各不相同的，兰释我在强迫症的治疗中应用的比较多，个人体会抗强迫效果还是不错的，对难治性强迫症也有比较好的效果，跟这个药对Sigma（西格玛）受体作用较强有关系。


强迫症 疾病治疗 另外，兰释也是儿童强迫症的首选药。2）帕罗西汀：这个药也是我比较喜欢用的药物，效果也是不错的。这个药物用于抗强迫的话，常用剂量是30~60mg/天，可以一次口服。这个药物抗焦虑的效果也很好。帕罗西汀是阻断5-HT再摄取作用最强的药物，升高5-HT的作用最强，抗强迫、焦虑效果好与此有关系。应用的一点体会：开始服用时，先吃半片，吃几天后再加到1片。如果停药的话，慢慢减量，不可一下停用。个别患者服药后有一定的镇静作用，可以放到晚上服药。个别患者用后会出现一过性的高血压，因此高血压患者服用的话需要定期监测血压。3）氟西汀：用于抗强迫的话，常用剂量是40~60mg/天，可以一次口服。该药是治疗贪食症、厌食症的首选药，用于抗强迫效果也是不错的。这个药的副作用常表现为消化系统的症状，如腹泻等，大多2周后消失。4）舍曲林：该药的副作用相对较小，常用的剂量是150~300mg/天，可以一次口服。3.强迫症的二线药物治疗1）氯丙咪嗪：又叫氯米帕明，是三环类抗抑郁药，是个老药，老药不代表疗效不好，相反，该药抗强迫效果是很好的，常用剂量是150~300mg。


强迫症 疾病治疗 该药的主要问题是副作用较大，尤其对心脏的副作用较大，尤其是在大剂量下，副作用就更明显了。在目前重视药物安全性的前提下，该药的使用就越来越少了。2.）文拉法新、米氮平、西酞普兰、利培酮等药物。4.强迫症的三线药物治疗三线药物可以理解为增效剂，对于难治性的强迫症，合用增效剂有时会有一些较好的效果，一般都是抗精神病药物，注意：加用增效剂要在大夫的指导、同意下进行，毕竟这一类的药物副作用相对较大。1）阿立哌唑：常用剂量5~15mg/天，分1次或者2次口服。从临床上看有些患者加用阿立哌唑后效果很好，当然不是适合所有的强迫症患者，作为一种方法可以试一试。2）奥氮平：常用剂量5~10mg/天，1次口服，从文献和临床实践上看，加用奥氮平，对部分强迫患者还是有效果的。3）喹硫平：常用剂量200-400mg/天，1次口服，对部分患者有效果。5.难治性强迫症的治疗难治性强迫症是指经过氯丙咪嗪和至少一种SSRI类药物的独立足量、足疗程治疗并未获得满意疗效的强迫症，一般来说多采取加量、换药和联合用药的方法进行治疗。具体的调整方法，要结合每一位患者的具体临床表现确定。


强迫症 疾病治疗 联合用药的话，大多采取抗强迫药物和增效剂联合，一线药物和二线药物联合，不同的抗强迫药物联合。6.强迫症的药物治疗步骤：常用的几种方案1）选择一线的SSRI类药物系统治疗。2）加用非典型抗精神病药物强化治疗。3）换另外一种一线SSRI类药物治疗。4）加用或者换用氯米帕明。5）换成艾司西酞普兰或者西酞普兰治、。6）其他治疗：例如电休克治疗。7）不鼓励进行脑神经外科治疗，因为脑神经外科治疗，可能造成不可逆的损伤。至于每一位患者服用哪种药物合适，则要考虑到患者的病情、既往用药经历及服药后的效果、患者对药物的耐受情况、副作用情况，还要考虑到患者的经济情况，综合考虑后做出决定，然后通过随访患者，随时调整治疗方案，使患者逐步走向康复心理治疗心理治疗是指临床医师通过言语或非言语交谈建立起与患者的良好医患关系，应用有关心理学和医学的知识指导和帮助患者克服和纠正不良的生活方式、行为习惯、情绪障碍、认知偏见以及适应问题。我个人认为，药物治疗和心理治疗是帮助强迫症患者康复的两条腿，心理治疗也非常重要。1）精神科医生  有一部分精神科医生的特长就是心理治疗，找这部分精神科医生做心理治疗最合适，因为这才是最称职的心理医生。


强迫症 疾病治疗 其他精神科医生可能特长不是心理治疗，但也可以做心理治疗，像支持疗法、认知疗法等等；2）临床心理学工作者  比如医院的心理治疗师等掌握临床心理学知识的人。适合强迫症的心理治疗有：行为疗法、认知疗法、森田疗法等等。首先解除对自己强迫症状的紧张和害怕焦虑,对自己的症状要采取不理、不怕、不对抗的态度,一定要顺其自然,这是打破恶性循环的关键。因为强迫症状之所以出现，正是由于患者不允许这种症状出现，非要和它对抗，这反而是在提醒、强化自己产生强迫症状。此时你越是强烈地强迫自己“不强迫”,实际上就越是强迫自己去“强迫”。其次是个性的重新塑造,改变自己的不良人格结构,树立起自信,培养良好的心理素质,形成积极、乐观、无畏、果敢的思维方式,而绝不是一心一意地企图立刻消除症状。“带着症状，顺其自然”，这是森田治疗的核心。强迫症状要完全消失比较困难，患者和家属要接受强迫症状，带着症状去生活学习，顺其自然，为所当为，接纳强迫症状。焦虑严重时不要对抗强迫症状，可以去反复重复想或者做，一旦焦虑缓解，建议及时转移注意力，强迫症状会慢慢好转。“顺其自然”不光是在症状到来时要“为所当为”,在平时更要去做有价值、有意义、富于建设性的活动。


强迫症 疾病治疗 这包括树立目标,有所追求,增长学识,提高才干,建立起真的自信。积极地生活,培养广泛的兴趣，观察、发掘、体验生活中美好的事物,不逃避困难,正确对待挫折,培养自己解决问题的能力。1）不理：不理是强迫症患者最为明智的策略。如果强迫症状并没有引起患者的焦虑反应，那么久而久之，它就会因为感到“无聊”而告退了。2）不怕：对于强迫症患者,其症状仅仅只是一种表象的东西,真正在后面起作用的是他们的不良个性和思维方式。强迫症患者的首要任务,是其个性的重新塑造,改变自己的不良人格结构,树立起自信,培养良好的心理素质,形成积极、乐观、无畏、果敢的思维方式,而绝不是一心一意地企图立刻消除症状。这项工作首先就要从自己对症状的态度上开始。所谓“不怕”,并不是要抑制症状,你要想:症状出现就让它出现吧,没有什么大不了的。即使对我造成一点不利的影响,也是暂时的、有限的、可弥补的。如果我能不怕,不与之对抗,我的心理素质就会越来越强,那么从长远来看,我会越来越好,我也一定会成功和幸福的。可见,“不理、不怕、不对抗”这“三不”态度中“不怕”是最重要的，只有做到“不怕”，才能做到“不理”和“不对抗”。


强迫症 疾病治疗 有些强迫症患者虽然暗暗对自己念叨着对症状不理、不怕、不对抗,但他们实则是希望这么一念叨，强迫症状就会立即消除。所以在内心深处,他们并没有做到真正的不怕，因而也就不会有什么疗效。3）不对抗：不对抗的意思是“顺其自然”。“顺其自然”不是症状出现后放任自流，无所作为，而是按照正确的方向,去行动和努力，坚持正常的学习与生活，做自己应该做的事。“顺其自然”不是让你想看就看，而是要让你忍受着一定的痛苦,坚持听课学习。你可以通过认真思考、积极想象、善于质疑等方式,让自己更加投入到学习中去。这样一来症状就越来越不能对你的学习与生活造成干扰，你对它的恐惧与焦虑也就会逐渐减轻。“顺其自然”不光是在症状到来时要“为所当为”,在平时更要去做有价值、有意义、富于建设性的活动。这包括树立目标,有所追求,增长学识,提高才干,建立起真的自信。积极地生活,培养广泛的兴趣，观察、发掘、体验生活中美好的事物,不逃避困难,正确对待挫折,培养自己解决问题的能力。


强迫症 疾病预后 强迫症的预后因人而异，有的患者恢复得很好，有的略差，还有的属于难治性的。不管你属于哪一种，相信经过治疗都会有好的改善。需要特别注意的是：症状缓解后，建议服药1～2年左右。各种类型的强迫症，都需要坚持服用一段时间的抗强迫药。停药以及加减药量请咨询医生，千万不要自行调整药物治疗方案，以免加重病情。专家观点 总结一下：强迫症是最常见的神经症之一，它可治疗、可恢复。强迫症需要在精神科医生的指导下服药治疗，症状缓解后还需要坚持服用一段时间的药物，不可自行停药。配合心理治疗，对于强迫症的恢复，效果更好。SSRI类的药物是治疗强迫症的一线药物，疗效卓越；氯丙咪嗪等药物是二线用药；非典型抗精神病药是三线用药，包括喹硫平、阿立哌唑片、奥氮平等。早发现、早诊断、早治疗，对于减少病痛，意义重大。如果读了我的文章能使你对焦强迫症有所了解，能够做到早发现、早治疗，尽快康复，那么作为一名精神科医生，我的心中会充满无限的自豪和幸福。


强迫症 附表： 国际通用的耶鲁布朗强迫症严重程度标准量表：[2]指导语：1－5题是强迫思维，6－10题是强迫行为，请依照你主要的强迫症状作答，并在题目上圈选适当的数目。姓名：日期：主诉的强迫思维：1、您每天花多少时间在强迫思维上？每天强迫思维出现的频率有多高？0=完全无强迫思维（回答此项，则第2、3、4、5、题也会选0；所以请直接作答第六题）1=轻微（少于一小时），或偶尔有（一天不超过8次）2=中度（一至三小时），或常常有（一天超过8次，但一天大部分时间没有强迫思维）3=重度（多于三小时但不超过八小时），或频率非常高（一天超过8次，且一天大部分时间有强迫思维）4=极重（多于八小时），或几乎无时无刻都有（次数多到无法计算，且一小时内很少没有多种强迫思维）2、您的强迫思维对社交、学业成就或工作能力有多大妨碍？（假如目前没有工作，则强迫思维对每天日常活动的妨碍有多大？回答此题时，请想是否有任何事情因为强迫思维而不去做或较少做）0=不受妨碍1=轻微。稍微妨碍社交或工作活动，但整体表现并无大碍。2=中度。确实妨碍社交或工作活动，但仍可应付。3=重度。导致社交或工作表现的障碍。4=极度。


强迫症 附表： 无能力应付社交或工作3、您的强迫思维给您带来多大的苦恼或困扰？0=没有1=轻微。不会太烦人。2=中度。觉得很烦，但尚可应付。3=重度。非常烦人。4=极重。几乎一直持续且令人丧志地苦恼。4、您有多少努力对抗强迫思维？你是否尝试转移注意力或不去想它呢？（重点不在于是否成功转移，而在于你有多努力对抗或尝试频率有多高）0=一直不断地努力与之对抗（或症状很轻微，不需要积极地对抗）1=大部分时间都试图与之对抗（超过一半的时间我都试图与之对抗）2=用些许努力去对抗。3=屈服于所有的强迫思维，未试图控制，但仍有些不甘心。4=完全愿意屈服于强迫思维。5、您控制强迫思维的能力有多少？您停止或转移强迫思维的效果如何？（不包括通过强迫行为来停止强迫思维）0=完全控制。我可以完全控制。1=大多能控制。只要花些力气与注意力，即能停止或转移强迫思维。2=中等程度控制。“有时”能停止或转移强迫思维。3=控制力弱。很少能成功地停止或消除强迫思维，只能转移。4=无法控制。完全不能自主，连转移一下强迫思维的能力都没有。主诉的强迫行为：6、您每天花多少时间在强迫行为上？每天做出强迫行为的频率有多高？


强迫症 附表： 0=完全无强迫行为（回答此项，则第7、8、9、10题也会选0）1=轻微（少于一小时），或偶尔有（一天不超过8次）2=中度（一至三小时），或常常有（一天超过8次，但一天大部分时间没有强迫行为）3=重度（多于三小时但不超过八小时），或频率非常高（一天超过8次，且一天大部分时间有强迫行为）4=极重（多于八小时），或几乎无时无刻都有（次数多到无法计算，且一小时内很少没有多种强迫思维）7、您的强迫行为对社交、学业成就或工作能力有多大妨碍？（假如目前没有工作，则强迫行为对每天日常活动的妨碍有多大？）0=不受妨碍1=轻微。稍微妨碍社交或工作活动，但整体表现并无大碍。2=中度。确实妨碍社交或工作活动，但仍可应付。3=重度。导致社交或工作表现的障碍。4=极度。无能力应付社交或工作8、假如被制止从事强迫行为时，您有什么感觉？您会多焦虑？0=没有焦虑1=轻微。假如强迫行为被阻止，只是稍微焦虑。2=中度。假如强迫行为被阻止，会有中等程度的焦虑，但是仍可以应付。3=严重。假如强迫行为被阻止，会明显且困扰地增加焦虑。4=极度。假如有任何需要改变强迫行为的处置时，会导致极度地焦虑。9、您有多努力去对抗强迫行为？或尝试停止强迫行为的频率？


强迫症 附表： （仅评估你有多努力对抗强迫行为或尝试频率有多高，而不在于评估您停止强迫行为的效果有多好）0=一直不断地努力与之对抗（或症状很轻微，不需要积极地对抗）1=大部分时间都试图与之对抗（超过一半的时间我都试图与之对抗）2=用些许努力去对抗。3=屈服于所有的强迫行为，未试图控制，但仍有些不甘心。4=完全愿意屈服于强迫行为。10、您控制强迫行为的能力如何？您停止强迫（仪式）行为的效果如何？（假如你很少去对抗，那就回想那些少数对抗的情境，以便回答此题。）0=完全控制。我可以完全控制。1=大多能控制。只要花些力气与注意力，即能停止强迫行为。2=中等程度控制。“有时”控制强迫行为，有些困难。3=控制力弱。只能忍耐耽搁一下时间，但最终还是必须完成强迫行为。4=完全无法控制。连耽搁一下的能力都没有。


强迫症 附表： 选择完毕请将回答的每道题目前边的数字相加得出分数，说明如下：轻度严重6－15分(单纯的强迫思维或强迫行为，仅需要6-9分)处于轻度严重的强迫症患者，其症状已经对患者的生活、学习或职业开始造成一定的影响，患者的症状会随着环境和情绪的变化不断的波动，如果不能尽早的解决，很容易会朝着严重的程度发展、泛化，此时是治疗效果最理想的时期，建议尽早治疗。中度严重16－25分(单纯的强迫思维或强迫行为，仅需要10-14分)这属于中等的强迫症状，表示症状的频率或严重程度已经对生活、学习或职业造成明显的障碍，导致患者可能无法有效执行其原有的角色功能，甚至在没有出现有效的改善前，可能导致抑郁症状，甚至出现自杀念头，必须接受心理治疗或者药物治疗。重度严重25分以上(单纯的强迫思维或强迫行为，仅需要15分以上)此时，患者的强迫症状已经非常严重，完全无法执行原有的角色功能，甚至连衣食住行等生活功能都无法进行。通常患者已经无法出门，将自己禁锢家中，无时无刻都有强迫思考，无时无刻都在执行强迫行为。重度严重的患者极易出现抑郁症状，通常需要强制治疗


原发性高血压病 描述 高血压可分为原发性高血压和继发性高血压两大类，高血压病通常是指原发性高血压（ essential hypertension） (OMIM 145500 )，它占所有高血压的90%左右。 引起原发性高血压的原因尚未完全阐明。通常认为，它是遗传与环境因素的综合作用的结果，导致大脑皮层的高级神经系统功能失调，可能是主要的发病原因。简介 原发性高血压病（primaryhypertension）是指迄今尚未阐明其原因的高血压病，而高血压则明确定义为动脉血压持久升高。因此原发性高血压病的关键性特征为动脉血压升高和持久，并且原因未明。血压增高原因不明者称为原发性高血压，某种疾病引起血压增高者称为继发性（症状性）高血压。患病率随年龄递增，城市居民高于农村居民，脑力劳动者高于体力劳动者。吸烟、肥胖体型者易患，部分病人有家族史。一般高血压为良性，病情进展缓慢；但是有一种特殊类型的高血压病，其病情急剧发展，舒张压常持续在130毫米汞柱以上，有眼底出血、渗出或视乳头水肿等症状，被称为“急进型高血压”或“恶性高血压”。


原发性高血压病 病因 强烈的、长期的、反复的外界环境刺激作用于某些神经系统比较衰弱或敏感神经类型的人，引起其长期持续的精神紧张、情绪波动、导致大脑皮层的功能失调，以及肾脏与其它器官和系统间产生平衡失调，也可能是主要病因。除上述主要原因之外，年龄、性别、职业，包含家庭及遗传（气候、体质类型、生活习惯）等因素也与高血压病的产生有一定关系。并发症 血压持续升高，往往引发冠心病、肾小动脉硬化、肾功能衰竭、脑溢血、左心室肥大、扩张、进而左心衰竭形成高血压心脏病。分期 高血压可根据病变的程度分为一、二、三期。一期：血压达到确认高血压的水平，临床上无心、脑、肾并发症的表现者。二期：血压达到确认高血压的水平，并有下列一项者；眼底检查见有眼底动脉狭窄；蛋白尿或血浆肌酐浓度轻度升高。三期：血压达到确认高血压水平，并有下列一项者：脑出血或高血压脑病；左心室衰竭；肾功能衰竭；眼底出血或渗出。


原发性高血压病 诊断 中医辨证分型：根据现代临床实践研究，高血压病可总结归纳为实证型、虚证型和虚实兼挟型。其中实证型包括有：肝阳上亢型、痰湿中阻型和气滞血淤型。虚证型包括有：肝肾阴虚型、气虚型（心脾两虚型）、命门火衰型。虚实兼挟型包括有：阴虚阳亢型和气虚血淤型。虚证型和虚实兼挟型多见于Ⅱ、Ⅲ期高血压病患者中，以及高血压病合并冠心病、糖尿病、脑血管病患者中；实证型多见于1期高血压病患者或高血压病合并高脂血症患者中。高血压病的中医分型与疾病的病势。病程及合并症有一定规律性的联系。


原发性高血压病 表现 原发性高血压病大部分病人在血压增高时，有头痛、有头昏、头胀、耳鸣、眼花、烦闷、乏力、心悸、失眠记忆力减退、注意力不集中等各种症状，部分病却在各种症状发生后1—2年才出现血压增高，这些现人易被误诊为“神经衰弱”。原发性高血压病不仅在中国，在世界也是一种常见性疾病。世界各国患病率高达10%～20%。根据世界卫生组织MONICA（multinationalmonitoringoftrendanddeterminantsincardiovasculardiseases）方案的资料，欧美国家成人（35～64岁）高血压患病率在20%以上，前苏联为36.7%。中国自1959～1980年以来，曾有三次全国性高血压人群的抽样调查（1959，1979～1980，1991），1979～1980年的普查是在全国29个省、市、自治区实查了4012128人，其中确诊和临界高血压患者合310202人，高血压总患病率为7.73%（其中确诊高血压4.85%，临界高血压2.88%）。


原发性高血压病 表现 1991年在全国30个省、市、自治区进行了第三次普查，该次调查设计、质量控制和诊断标准等均按国际规定进行，共调查了950356人，高血压患病率为11.88%，其中诊断高血压是6.62%，临界高血压为5.26%。亚洲国家高血压患病率大体与中国相近。但日本人血压平均值及高血压患病率稍高于，非洲的高血压患病率约为10%。高发人群 1)父母患高血压则其子女患高血压的概率明显高于父母血压正常者。2)食盐摄入多的人容易患高血压，高钠摄入可使血压升高而低钠摄入可降压。而高钙和高钾饮食可降低高血压的发病率。3)食用饱和脂肪酸（如动物脂肪）的人比食用不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）的人易患高血压。4)长期饮酒者高血压的患病率升高，而且与饮酒量呈正比。5)从事须高度集中注意力工作、长期精神紧张、长期受噪音等不良刺激者易患高血压。6)此外，吸烟、肥胖者也易患高血压。[1]


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 西医治疗（一）原发性高血压病治疗的观念和原则原发性高血压病--治疗表1.原发性高血压病需要进行认真治疗。这是本世纪初就已明确的认识。病人以降低了血压就可舒服或治不治原发性高血压病没关系的认识是错误的。2.原发性高血压病的治疗目标有：①将升高了的收缩压和舒张压降至18.7/12kpa（140/90mmHg以下，并尽可能长期维持下去；对重度原发性高血压病、老年原发性高血压病或伴有明显脑动脉硬化、肾功能不全者血压控制在18.7～20/12～13.3kpa（140～150/90～100mmHg）即可，并长期稳定在该范围内，防止大幅度的血压波动。②逆转和重塑已肥厚的心脏和因平滑肌增殖的血管。保护心、脑、肾靶器官。3.原发性高血压病的治疗是一个综合治疗，包括有非药物治疗和药物治疗。中医和西医结合治疗。完整的综合治疗会产生良好的远期疗效。4.原发性高血压病的治疗要按照个体化原则进行。每一个原发性高血压病患者病情和发病机理不同、对降压药物反应也不一致，因此治疗中必需分别对待，不断认识病情、选取最佳治疗方法和药物，以获得最佳疗效。5.原发性高血压病的治疗时机。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 初次发现血压增高者需经过1～2次非同日复查血压，然后根据血压升高程度考虑治疗方案。1989年世界卫生组织对轻度原发性高血压[指舒张压在12～13.9kPa（90～104mmHg）]的处理指南中建议：①在4周内至少再有2天各复查血压一次。如舒张压降至低于12kPa（90mmHg），可每三个月随访一次，共一年；，如仍在12～13.9kPa就仅给予非药物治疗，并在随后三个月内再加血压数次。②3个月后舒张压在13.3kPa（100mmHg）以上者即用药物治疗。若舒张压为12.7～13.2kpa（95～99mmHg），特别是有脑卒中、冠心病史或有左室肥厚、血胆固醇增高、吸烟、糖尿病及脑卒中或冠心病家族史等其他心血管病危险因素者也应用药治疗。③继续随诊三个月后，即使舒张血压为：12～12.5kPa（90～94mmHg），如有上述增加心血管病危险因素者，也应药物治疗，收缩压持续在用21.3kpa（160mmHg）以上者，也是用药指征。现在认为，血压中度增高：舒张压为14.0～15.2kPa（105～114mmHg）者尽早复查并开始非药物和药物治疗。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 重度原发性高血压[舒张压≥15.3kpa（115mmHg）或收缩压≥26.7kPa（200mmHg）]者立即进行积极治疗，包括药物治疗。急进型恶性原发性高血压病和原发性高血压危象均需紧急处理。药物治疗尼莫地平1．原发性高血压药物治疗的十条原则如何使用以上众多治疗原发性高血压的药物，世界卫生组织1988年出版的《原发性高血压的处理》一书中有如下小结：①血压应逐渐下降。②治疗应因人而宜，按照病情的严重程度、血液动力学的障碍程度以及其他主要病情。③开药时，应从一种药物开始，阶梯式增加，重症原发性高血压病例外。④复方联合疗法优于大剂量单一疗法，因为复方用的各种药物剂量较小，引起的副作用也较少。⑤避免给任何药物以不合适的剂量。⑥永远不要骤然停止某一种治疗或突然放弃某一种药物。⑦自己熟悉一定数量的药物，并坚持用这些药，最新的药物不一定是最好的。⑧对情绪和精神无影响的药物是优先采用的药物，因为它们极少干扰每天的活动。⑨在大部分患者中，治疗应无限期继续下去。除非绝对必要，不要随意更换药物。治疗应简化。如果可能，每夭一片。⑩应有耐心，并训练你的患者要有耐心。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 2．降血压药物的种类和应用具有明确降低血压的药物有：钙离子桔抗剂（CaA）、血管紧张素转化酶抑制剂（ACE1）、β体阻滞剂、利尿剂、α受体阻滞剂、血管扩张剂和某些中药制剂。临床最经常应用的是前四类药物和某些中药。钙离子拮抗剂（CaA）：包括有选择性和非选择性CaA：异搏定类、硫氮卓酮类和二氢吡啶类（包括硝苯地平、尼群地平、尼莫地平等）均属选择性CaA。其中二氢吡啶类是最常使用的降压药。该类药：①有确切的降压效果，有剂量依赖性，无耐药性，不引起体位性低血压。②降压效果迅速，硝苯地平口服30分钟后开始降压，舌下含化3～5分钟即开始降压，适宜家庭原发性高血压急诊用药。③尼莫地平、尼卡地平、氟桂嗪有亲脂性，易通过血脑屏障，有扩张脑血管的作用。④硝苯地平具有逆转原发性高血压病心肌肥厚的作用。⑤CaA对血脂、血糖和电解质影响小。⑥CaA的副作用以负性肌力、负性频率和负性传导作用明显。在离体实验中三类选择性的CaA均有减慢心肌收缩力、减慢心率和减慢房室传导的作用。在体实验中除硝苯地平由于明显扩张血管的作用、反射性兴奋交感神经而抵消了负性肌力和负性频率作用外，异搏定、硫氮革酮仍呈负性作用。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 因此这两种CaA应避免与β受体阻滞剂联合用药。对合并心衰及缓慢性心律失常者也不宜应用。⑦硝苯地平反射性增加心率、心搏出量外，也可反射性增加血浆肾素活性，并有强扩张血管后致头痛、心悸、面部潮红、下肢毛细血管前小动脉扩张而引起踝部水肿等副作用。同时该药血药浓度半衰期仅为2～3小时，降压起效猛，维持时间短，血压易波动反复。故在平时降压时除注意配合β受体阻滞剂外，近年来国际上还提倡不大剂量应用该药、迅猛降压治疗缓进型原发性高血压病人。缓释、长效的CaA是平稳降压的理想药物。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）①具有降低外周血管阻力，适用于各类型原发性高血压病人降压。无耐药性，无位置性低血压，②具有改善左心功能、增加心输出量、心脏指数，保护心肌，减轻缺血再灌注损伤的作用。长期服用ACE1，具有预防和逆转肥厚心肌的疗效。③ACEI有改善肾血流和肾小球滤过率，改善肾功能的作用。适用于原发性高血压病合并肾功能不全者。④第二代ACE1、依那普利具有良好的药代动力学性质：口服吸收率39%～64%，生物利用度33%～44%，且吸收不受饮食影响，血清半衰期长达35小时，每日可仅服一次药。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 ⑤ACEI的副作用包括有大剂量给药时产生蛋白尿、中性粒细胞减少；双侧肾动脉狭窄的病人或仅有一个肾并且单侧肾动脉狭窄的病人有可能发生可逆性急性肾功能衰竭；偶有可逆性的皮疹、味觉障碍。但它不对糖、脂质代谢产生不利影响。⑥ACEI具有保钾作用，在服用补钾制剂或含钾代用食盐时，可使血钾升高，需慎用，并应监测血钾水平。β受体阻滞剂：本类药包括有非选择β受体阻滞剂和选择性β受体阻滞剂。现在多用选择性β1受体阻滞剂治疗原发性高血压病，如美托洛尔和相对选择性β受体阻滞剂阿替洛尔。托洛尔已成为世界上占主导地位的β受体阻滞剂。它具有减慢心率、降低心肌耗氧量、改善心肌缺血、缓解心绞痛的作用。特别适用于心率快的原发性高血压病和合并有冠心病的原发性高血压病人。β受体阻滞剂的副作用为降低心肌收缩力作用明显，可诱发和加重心衰，对血脂代谢有不利影响。该类药在单独应用时，降压效力较差，可与利尿剂和血管扩张剂合用，以增加降压效果。非选择性β受体阻滞剂有诱发和加重哮喘的作用。凡心率慢或有房室传导阻滞者，有心衰和心源性休克者均为禁忌证。该类药与异搏定不可联合应用，也不提倡与洋地黄类药联合应用。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 [2]硝普钠利尿剂：主要包括有作用于髓襻升支皮质部和远区小管前段的噻嗪类、作用于髓襻升支的速尿类和作用于远区小管末端及集合管皮质部的保钾类利尿药。自50年代开始用利尿剂治疗原发性高血压，一直以排钠利尿，造成体内水、钠不平衡，使血容量减少，心输出量下降作用为其主要降压机制。而体内负钠平衡，松弛了血管则是它的最重要降压机理。该类药易造成丸电解质、糖、脂类代谢紊乱。噻嗪类利尿药（双氢克尿噻）易造成高血糖、高胆固醇和高尿酸血症。老年人对利尿药降压反应敏感、耐受性差，需慎用。α1受体阻滞剂：可阻断外周α1肾上腺素受体是本类药降压的机制。哌唑嗪是其代表药。它对中度和重度的原发性高血压病人有作用。但本药有明显的体位性低血压反应。首剂应每天0．5mg，睡前服。与别的降压药第一次联合应用时也应注意体位性低血压反应。本药对血脂有降低作用。对呼吸道、糖代谢无不良影响，但有耐药性。其他作用于交感神经系统不同水平的药物有：利血平、甲基多巴、可乐宁、胍乙啶等。利血平有乏力、嗜睡、抑郁、心动过缓等副作用。因此用利血平治疗老年性原发性高血压和需长期服本药者是相当不利的。甲基多巴、可乐宁也可引起乏力、嗜睡，胍乙啶可造成体位性低血压。


原发性高血压病 原发性高血压病-疾病治疗 血管扩张剂：分为二类。一类是直接作用于血管平滑肌引起舒张的药物，如肼苯哒嗪、硝普钠等，另一大类是通过不同机制最终引起血管扩张的药物，如CaA、ACEI等。肼苯哒嗪用于中、重度原发性高血压病治疗。为避免其能引起水钠潴留、诱发心绞痛等副作用，现已不单独应用。长期大量服用本药可出现类似红斑狼疮样症候群。硝普钠通过在体内代谢产生NO，提供外源性血管松弛因子，提高血管平滑肌细胞内鸟苷酸环化酶水平，使血管扩张。该药可强烈舒张动、静脉血管，减少心脏前后负荷，起效快，作用时间短，适用于原发性高血压危象和急性左心衰，一般用量为0.3μg/kg/分。使用中需血压监测、超过72小时的连续应用易产生硫氰酸中毒。中成药治疗临床治疗原发性高血压最常用的中成药有：牛黄降压丸、愈风宁心片、脑立清、牛黄清心丸等。牛黄降压丸可用于临界性轻型原发性高血压病的治疗，有一定降压作用。但缺少对该药的大规模的临床药理评价。愈风宁心片等可以较好改善各期原发性高血压病的临床症状。但也未见临床药理工作对其在原发性高血压病治疗中的综合评价


原发性高血压病 原发性高血压病-医疗保健 服用松花粉对原发性高血压有显著功效原发性高血压病1、松花粉能降低血液中的胆固醇、甘油三脂、降低血液粘度，抑制血小板过度聚集，软化血管，恢复血管弹性，清除血管壁上的沉积物，促进血液流动，能降低血压，防治各种并发症。2、松花粉能治愈便秘，避免高血压危象。3、补充维生素和矿物质、调节肾功能。4、松花粉对病因，病症都有显著功效，并能预防和治疗心脑、肾等器官的并发症，标本兼治，较降压剂对患者更有益。松花粉的正确使用方法1、松花粉是保健食品不是药，有病的人食用时，不要轻易停药，松花粉可以作为非药物治疗的选择。2、食用量：每日2—3次，每次3—6粒，饭前半小时，温水（40℃以下）送服。可根据自己的身体状况增减食用量。3、过敏体质的人慎用。松花粉一般情况下，不会引起过敏反应，建议过敏体质的人服用松花粉时，从每日1粒开始，若过过敏症状，再继续食用，逐渐增加食用量。注意多喝水。专家医嘱1、患者的食盐用量必须限制到健康人的1/2以下，不能吃咸菜，避免摄入动物性脂肪，控制淀粉类食物的摄入，禁止吸烟、饮酒、饮食，可多吃香蕉、苹果、山楂、花生、豆类及豆制品、脱脂奶粉、鱼、菠菜、洋葱、芹菜、桂圆和菊花。


原发性高血压病 原发性高血压病-医疗保健 2、要保持乐观、平和的情绪，充分休息，避免劳累，冬天注意保暖，避免在寒冷的夜里起床，冬天早晨起床时动作要缓慢。平时可多做强度小的运动。3、降压剂主要是通过扩张血管和利尿排水减少血量来降低血压，只有以下三种高血压病人需要服用降压药物；患中等程度以上高血压病的人（舒张压超过95毫米汞柱）；恶性（急进型）高血压病人，合并有脑器质性病变的患者；其他患者可不服用产生耐药性等缺点，并且，一般的降压药不能根治高血压和预防心、肾、脑等器官发生并发症。专方验方经动物实验证实有一定降压作用的单味中药有。丹皮（活血药）、大蓟（止血药）、杜仲、桑寄生（补益肝肾药）、党参、黄芪（补气药）、天麻、钩藤、地龙（熄风药）、野菊花、黄芩、黄连（清热解毒药）、泽泻、汉防己（利水渗湿药）、肉桂（温阳药）。其中地龙、钩藤、黄连、汉防己都曾有降压的临床报道。这些中药可随证加入汤方中。[3]


放射性心包炎 疾病概述 放射性心包炎(radiationpericarditis)是由心脏和心包的放射损伤所致，常是胸部、纵隔恶性肿瘤进行放射治疗的并发症，如乳腺癌、霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤的放疗。少数表现为急性心包炎症状，发热、心前区痛、厌食、全身不适，心包摩擦音和心电图异常。迟发性心包炎常在放射治疗后4个月至20年，最常见在12个月内，出现急性非特异性心包炎或无症状性心包积液和胸腔积液，在数月或数年内逐渐消退。疾病描述 放射性心包炎(radiationpericarditis)是由心脏和心包的放射损伤所致，常是胸部、纵隔恶性肿瘤进行放射治疗的并发症，如乳腺癌、霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤的放疗。症状体征 少数表现为急性心包炎症状，发热、心前区痛、厌食、全身不适，心包摩擦音和心电图异常。迟发性心包炎常在放射治疗后4个月至20年，最常见在12个月内，出现急性非特异性心包炎或无症状性心包积液和胸腔积液，在数月或数年内逐渐消退。约50%病人呈慢性大量心包积液，伴有不同程度心脏压塞，病程长者可出现心包缩窄的临床表现


家族性异常β脂蛋白血症 概述 家族性异常β脂蛋白血症(familialdysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤，因而曾称之为结节性黄色瘤。


家族性异常β脂蛋白血症 病因 (一)发病原因目前认为，Ⅲ型高脂蛋白血症是由多因素异常所致。除存在ApoE的异常变异外，常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于ApoE的异常，造成含有ApoE的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍，而其他的遗传或环境因素则可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加。两者同时存在，则产生明显的高脂蛋白血症。(二)发病机制富含三酰甘油的小肠性脂蛋白(乳糜微粒)残粒和肝性脂蛋白(VLDL)残粒主要是通过受体介导的过程从循环血液中被清除。在这个过程中，ApoE起着关键的作用。当ApoE发生变异时如ApoE2，就不能与肝脏脂蛋白受体进行正常结合，因而引起患者体内的含ApoE的脂蛋白残粒聚积。Havel等首先观察到，将从Ⅲ型高脂蛋白血症患者体内分离出来的ApoE2与磷脂形成复合物，这种复合物被LDL受体摄取的速率明显减慢，提示ApoE2被LDL受体识别存在缺陷。Wersgraber等进一步研究证实，Ⅲ型高脂蛋白血症患者的ApoE2与LDL受体的亲和力仅有正常ApoE3的1%～2%。


家族性异常β脂蛋白血症 病因 同时，Gregg等也发现，ApoE2无论是在正常人或是在Ⅲ型高脂蛋白血症病人体内，其清除速率都明显延缓，提示这种代谢障碍是由于配体的缺陷而不是因受体的缺陷所致。由于ApoE的变异，凡含有ApoE的脂蛋白在体内的代谢都可能发生障碍。人体内的乳糜微粒、VLDL和IDL都富含有ApoE，所以这些种类的脂蛋白在体内代谢均可发生紊乱，因而引起血浆中乳糜微粒、VLDL和IDL浓度升高。然而，对于Ⅲ型高脂蛋白血症患者的低LDL浓度(即较正常人群低)现象似乎不好解释。或许会有人认为，由于ApoE2与LDL受体结合缺陷，引起VLDL颗粒清除减少，这可能使VLDL转化为LDL的比例增加。所以，Ⅲ型高脂蛋白血症患者的血浆LDL浓度有可能因其生成增加而升高。然而，Ⅲ型高脂蛋白血症患者的血浆LDL浓度不但没有升高，反而明显低下。对于这一现象有两种可能的解释。其一是，由于肝脏LDL受体摄取乳糜微粒和VLDL残粒障碍，使肝细胞内的胆固醇含量减少，游离胆固醇的含量亦下降，因而反馈性引起细胞膜表面的LDL受体上调(即LDL受体数目和活性增加)，肝脏摄取LDL的能力增加，继而使血浆中LDL浓度降低。另一种解释是，由于体内LDL的生成减少所致。


家族性异常β脂蛋白血症 病因 已知体内的LDL是由肝脏合成的VLDL经脂解后生成的IDL转化而来，这一过程中受许多因素的影响。ApoE可能是影响这一转化过程中很重要的因素。有实验表明，ApoE参与正常的VLDL脂解过程。虽然，目前有关IDL转化成为LDL的过程尚不甚清楚，但是有资料表明ApoE变异会使这种转化受到明显的影响。有人发现Ⅲ型高脂蛋白血症患者的肝源性β-VLDL，在正常ApoE3的作用下能转化为LDL，而ApoE2则无这种作用。此外，临床上观察到β型高脂蛋白血症患者的血浆LDL水平低下伴随有IDL水平显著升高，也支持这种解释。


家族性异常β脂蛋白血症 症状 在北美和欧洲人群中，大约1%为ApoE2携带者。但是，实际上绝大多数ApoE2携带者并不表现为高脂蛋白血症，仅2%的ApoE2携带者发生明显的高脂蛋白血症。这样，估计人群中Ⅲ型高脂蛋白血症发生率为1/50万。所以ApoE2携带者血浆中均存在一定数量的β-VLDL。1.发病年龄Ⅲ型高脂蛋白血症在儿童和青少年期是罕见的，至今仅有少数个案病例报告。男性患者较女性多见，而且男性患者的发病年龄明显较女性提前。女性通常在绝经期后才发病。同时存在糖尿病或甲状腺功能减低也可使本病发病年龄提前。2.黄色瘤患Ⅲ型高脂蛋白血症的病人常出现多种皮肤黄色瘤。由于某些黄色瘤并不出现在其他类型的高脂蛋白血症，所以具有一定的临床诊断意义。其中最具有特征的是掌纹条状黄色瘤(xanthomastriatapalmaris)，即在手掌面皱褶处出现黄色的脂质沉着。未经治疗的Ⅲ型高脂蛋白血症患者约一半可见到这种黄色瘤。此外，还可见到其他类型的黄色瘤，例如，结节状或结节疹状黄色瘤。结节状黄色瘤常位于肘、膝和指关节处，不过这种黄色瘤并非Ⅲ型高脂蛋白血症所特有。黄斑瘤和肌腱黄色瘤有时也可见到，但肌腱黄色瘤在家族性高胆固醇血症时更为多见。


家族性异常β脂蛋白血症 症状 3.早发性动脉粥样硬化早发性或加速性动脉粥样硬化见于1/3～1/2的Ⅲ型高脂蛋白血症患者。动脉粥样硬化病变发生在下肢周围血管与发生在冠状动脉一样常见。这种情况与家族性高胆固醇血症时血管受累的部位有明显的不同，后者的下肢血管受累明显少见。为什么在Ⅲ型高脂蛋白血症时易合并下肢血管动脉粥样硬化，其机制尚不十分清楚。在胆固醇喂饲动物模型中观察到，血浆中β-VLDL浓度显著升高时，合并的周围动脉粥样硬化较冠状动脉粥样硬化多见。提示Ⅲ型高脂蛋白血症患者易合并周围血管病变可能与其血浆β-VLDL浓度显著升高有关。在一组Ⅲ型高脂蛋白血症病人数量较大的观察中，43%的病人合并有周围血管病变，约1/3的患者有确立性冠心病。男性患者血管受累出现症状时的年龄(平均为40岁)较女性患者的年龄(平均为50岁)早。一般认为，Ⅲ型高脂蛋白血症患者若血浆胆固醇水平明显升高，发生动脉粥样硬化的危险性是很高的。


家族性异常β脂蛋白血症 症状 新近有人对93例Ⅲ型高脂血症病人进行颈外动脉、冠状动脉和外周动脉的粥样硬化分析，以评价不同部位动脉粥样硬化的发生频率及其相互关系，发现有颈外动脉粥样硬化者占13%，有冠状动脉病变者占22%，而有外周动脉粥样硬化病变者占27%，但3个部位同时有病变者并不多见。4.伴随疾病某些系统疾病常与Ⅲ型高脂蛋白血症伴随存在，并可能加重Ⅲ型高脂蛋白血症。近1/2的Ⅲ型高脂蛋白血症患者有血浆尿酸水平升高，但多数患者并无症状，仅4%的患者在临床上发生痛风。Ⅲ型高脂蛋白血症者合并糖耐量异常亦多见，然而发生糖尿病者则为数不多。甲状腺功能减低症若与本症合并存在，会加重其血脂异常。相反，甲状腺功能亢进症则可减轻血脂异常甚至使高脂血症消失。


家族性异常β脂蛋白血症 检查 1.VLDL-胆固醇/血浆三酰甘油比值这一比值≥0.3(mg/mg)对Ⅲ型高脂蛋白血症几乎有确诊意义;而比值≥0.28(mg/mg)提示可能为Ⅲ型高脂蛋白血症。2.VLDL-胆固醇/VLDL-三酰甘油比值该比值≥1.0(mmol/mmol)对诊断Ⅲ型高脂蛋白血症很有价值。3.血浆胆固醇和三酰甘油浓度均明显升高，血浆胆固醇浓度通常高于7.77mmol/L(300mg/dl)，可高达26.0mmol/L。血浆三酰甘油浓度升高的程度(若以mg/dl为单位)与血浆胆固醇水平大体相当或更高。4.血浆LDL减低，HDL正常或轻度降低。5.血浆电泳中呈现β泳动率的βVLDL。6.诊断Ⅲ型高脂蛋白血症最可靠的生化标记是ApoE表型或ApoE基因型的测定。


家族性异常β脂蛋白血症 治疗 (一)治疗Ⅲ型高脂蛋白血症患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说，通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行，则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是指甲状腺功能减低、肥胖、没有控制的糖尿病和过量饮酒等。一般说来，治疗高脂血症首先是考虑饮食疗法，其基本方法是对超体重者限制热卡摄入，并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。对Ⅲ型高脂蛋白血症患者的治疗也适应这一基本原则。若6个月的饮食治疗不能使血脂浓度降低至正常，则应开始采用药物治疗。可选用的治疗药物有烟酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂(Statin类)、纤维芳酸类和鱼油等。(二)预后本病男性动脉硬化的临床表现出现在50岁左右，周围血管病变很常见。冠心病发病率也增加;女性绝经期后期出现周围血管病变及冠心病较非本病患者为速。


掉线风 【疾病概述】 掉线风就是面神经麻痹,也就是所谓的面瘫,即人体面部因外部原因造成局部神经麻痹,出现异常,【临床症状】 人面部痉挛,出现嘴歪眼斜,言语不清,吃饭嘴里藏东西等不良症状.【治疗措施】 面神经麻痹只是一种症状或体征,必须仔细寻找病因,如果能找出病因并及时进行处理,如重症肌无力,结节病,肿瘤或颞骨感染,可以改变原发病及面瘫的进程.面神经麻痹又可能是一些危及生命的神经科疾患的早期症状,心理因素易引发面瘫,心理因素是引发面神经麻痹的重要因素之一.面神经麻痹发生前,有相当一部分病人存在身体疲劳,睡眠不足,精神紧张及身体不适等情况.应注意保持良好心情防止面瘫最好的办法是平时要注意保持良好的心情,保证充足的睡眠,并适当进行体育运动,增强机体免疫力.此外,患者还应持乐观态度,树立战胜疾病的信心,一定要坚持长期治疗,缓解年限长些再停药(至少2年以上),常用药物有卡马西平,丙戊酸钠和癫健安片等.


阴囊坏疽 基本概述 阴囊坏疽（gangreneofscrotum）是一种极严重、少见的急性阴囊感染性疾病，起病急，发展快，病情重。由于细菌侵入而引起感染暴发，并导致阴囊血管栓塞，在2天内甚至10小时内即可发生阴囊坏疽。若诊断不及时，处理不当，可危及患者生命。[1]发病机理 （一）发病原因该病是由球菌、杆菌、厌氧菌等多种细菌混合感染引起的一种阴囊皮下组织急性感染。常见的革兰阳性球菌有金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、粪链球菌等。革兰阴性杆菌有大肠埃希杆菌、克雷白杆菌属、变形杆菌属等，厌氧菌主要为类杆菌属。各类细菌的迅速增殖均发生在浅筋膜层，感染沿筋膜面传播并产生皮下组织的闭塞性动脉内膜炎而导致组织坏死。（二）发病机制病原菌侵入途径：病原菌主要经以下3个途径侵入。①由阴囊皮肤直接侵入，常继发于阴囊皮肤的损伤或感染；②尿道感染（主要是尿道周围腺体的感染）向周围发展，穿破Buck筋膜后沿阴茎囊的Darto筋膜、腹壁的Scarpa筋膜蔓延：③肛周脓肿向周围蔓延或腹膜后感染沿阴茎阴囊的筋膜蔓延。糖尿病、肝硬化、营养不良等是该病的易患因素。[2]


阴囊坏疽 辅助检查 1．血常规检查：血中白细胞明显增多，核左移。2．创面分泌物培养：可培养出两种以上致病菌。[3]治疗方法 1．全身治疗：早期给予静滴大剂量广谱抗生素，待创面分泌物细菌培养结果报告后即改用敏感抗生素。同时应用地塞米松、输血，休克患者予抗休克治疗。2．局部治疗：无论是否有明显坏死，均应早期行阴囊皮肤多处切开，引流创面均予1∶5000高锰酸钾液或3%过氧化氢（双氧水）冲洗、湿敷，及时清除坏死组织。3．并发症治疗：维持水、电解质和酸碱平衡，高热者应降温，并注意保护心肌功能；对糖尿病和有肾功能损害者，要积极控制血糖、纠正肾功能衰竭。4．植皮术：坏疽范围广，波及下腹壁，创面瘢痕挛缩者，植皮术仍属必要。5．高压氧治疗：有人认为针对厌氧菌应采取高压氧治疗，但是疗效如何尚缺乏比较。[4]


阴囊坏疽 疾病预后 阴囊坏疽可发生于任何年龄，起病急、发展快，若诊断及时（起病12消失内），经积极治疗可使病变减轻、愈合快；若发病24小时以上才作出诊断及处理，则阴囊减张切开术往往难以制止进一步坏死，可侵及睾丸鞘膜，使睾丸裸露，甚至波及阴茎、腹壁，成为重型病变。因此，对于该病应强调早期诊断、及时处理的重要性，全身和局部综合治疗措施是治愈该病的关键环节。[5]


婴幼儿脐疝 概述 中文名：婴幼儿脐疝英文名：infantileumbilicalhernia婴幼儿脐疝（infantileumbilicalhernia）是一种先天性发育缺陷性疾病，随着年龄的增加，该病逐渐减少，大多数可在2岁内自愈。病因 婴儿脐带脱落后，脐部瘢痕是一先天性薄弱处，且在婴儿时期两侧腹直肌前后鞘在脐部未合拢，留有缺损，形成脐疝发生的条件。各种使腹腔内压力增高的原因，如咳嗽、腹泻、过多哭闹等，皆能促使脐疝的发生。临床表现 1.主要表现在脐部有肿物突出，哭闹时肿物增大，皮肤紧张很薄呈微青色，安静平卧或睡眠时肿物缩小消失。2.脐部留有松弛的皱褶，当小儿咳嗽、哭闹、用力时手指可有冲击感。


原发性小肠溃疡 概述 原发性小肠溃疡(primaryulcerofsmallintestine)亦称非特异性小肠溃疡、单纯性小肠溃疡。本病为一少见病，主要特征为小肠有一个或多个小溃疡。其病因不明，凡不能用小肠先天发育不良、感染、炎症性疾病、创伤、血管异常、化学刺激、新生物及神经系统疾病解释的小肠溃疡均属本病范畴。  原发性小肠溃疡图片分析。疾病症状 临床病程一般较长，主要表现为脐周阵发性腹痛。溃疡位于近段空肠者，症状不易与消化性溃疡区别；远段牢肠或回肠溃疡多伴有腹泻。在无并发症患者，体检可仅有部位不定的腹部压痛。疾病病理 病变位于空肠或回肠，以后者较多见，多在小肠系膜对侧缘，溃疡呈单个或多个卵圆形，其长径往往和肠轴垂直，边缘清楚，略隆起，基底洁净并有肉芽组织，似消化性溃疡。急性溃疡的周围仅有少量炎症反应，有时溃疡深达浆膜层，常可引起出血、穿孔。慢性溃疡有环形发展趋势，伴有粘膜下纤维组织增生，因此小肠梗阻成为常见的并发症。易发人群 可发生于任何年龄，男性多于女性，约3:1并发症 并发症中以肠梗阻为最多见，其次是急性肠穿孔和大量出血，多经手术而确诊。


原发性小肠溃疡 诊断鉴别 对于近期服用利尿剂和(或)氯化钾，尤其是同时存在感染的患者，突发腹痛、腹胀或伴有黑便，甚至出现不明原因的肠梗阻、肠穿孔时，如能排除消化性溃疡，应怀疑原发性小肠溃疡的诊断。实验室检查 血、电解质检查；影像诊断 X线检查一般对小肠溃疡本身的诊断无帮助，但在出现小肠梗阻或急性穿孔时，可见到有关的阳性发现。保健预防 预防：对于长期服用利尿剂和氯化钾的患者应时刻关注胃肠道变化，防止疾病的发生。保健：少食火锅等热辣等对食管刺激性较大的食物。饮食尽量清淡


纳米医学 简介 纳米医学是随着纳米生物医药发展起来用纳米技术解决医学问题的学科。合成生物学的发展，开发细胞机器人或细胞生物计算机等技术，将带来一场新的纳米技术革命。纳米技术和材料的发展将将给医学领域带来一场深刻的革命，主要在对付癌症和治疗心血管疾病方面有重要意义。  纳米医学医学影响 使诊断更精确应用纳米技术可将微型的诊断仪器植入人体内，可随血液在体内运行，实时将体内信息传送到于体外记录置。使治疗更有效将常规治疗药物纳米化，可提高药效、减少用量、降低副作用。这对于恶性肿瘤的治疗，有重要作用。　成为防病新武器运用纳米技术在血流中进行巡航探测，可及时发现病毒、细菌的入侵，并予以歼灭，从而消除传染病。研究机构 世界第一家专门从事纳米医学研究的机构为：武警部队纳米医学研究所。


冻疮 描述 冻疮（chilblains，pernio）是由于暴露于零度以下寒冷环境引起的局限性、红斑性炎症损害。冻疮是对寒冷、潮湿、非冰冻环境的异常炎症反应，组织学上证实冻疮为一种淋巴细胞性血管炎。暴露于寒冷、潮湿的环境是发生冻疮的主要危险因素，多发生在秋冬季，尤其温带气候地区冬天降温急剧并且环境潮湿时，冻疮较多见。在没有中央供暖的地区最常见。妇女、儿童和老人常受累，儿童可能与冷球蛋白或冷凝集素有关。临床表现 表现为单个或多发的肿胀性鲜红或暗红色斑疹、丘疹或结节，严重者可见水疱和溃疡。通常伴瘙痒或烧灼感，好发部位为手指、足趾、足跟、大腿、鼻子和耳朵。一类特殊的冻疮发生于大腿部，多见于经常穿紧身不透气裤子的人，表现为蓝色至红绀性斑块。肢端冻疮也常见于有饮食障碍的患者。刻意减肥而运动过度的人也易得冻疮。自然病程会持续数周，具有自限性。


冻疮 实验室检查 对于复发性、慢性、迁延至温暖季节或治疗效果差的病例，则应查找潜在的病因。必要时进行全血细胞计数、自身免疫谱、冷凝蛋白、冷凝集素、老年人外周血管成像、组织学和免疫荧光检查。全血计数以排除溶血性贫血和粒-单核细胞白血病。冷球蛋白、冷凝集素和冷纤维蛋白原水平以排除对寒冷敏感的异常蛋白血症。血清蛋白电泳以排除单克隆丙种球蛋白病。冻疮样红斑狼疮有典型的组织学特征和血清学证据（如ANA阳性）。好发于鼻部的狼疮样冻疮通过组织学结节病的特征明确诊断。疾病治疗 治疗方法包括适当的衣着、避免寒冷潮湿的环境、保持足部干燥及避免吸烟均是重要的预防措施。必要时使用外用止痒药，如糖皮质激素、樟脑软膏等，若发生水疱和破溃者，可外用抗菌药膏。口服硝苯地平20mg，每日3次，是目前治疗和预防特发性肢端冻疮、减肥引起的冻疮的有效药物。烟酰胺100mg，每日3次，或双嘧达莫25mg，每日3次，可改善血液循环[1-3]。


先天性肛门闭锁 描述 先天性肛门直肠畸形是消化道畸形最常见的疾病，占新生儿1/1500-1/5000，男多于女。常并存其他畸形，约占41．6%。本病的病因不清，10年来对本病的手术治疗有很大的改进，疗效也明显提高，deVries和PenA作出了巨大贡献。临床表现 1.出生后不排大便。2.会阴部肛门缺如。诊断鉴别 诊断依据1.出生后不排大便，会阴部肛门缺如。2.Ｘ光侧位片可见直肠盲端距肛门有一距离。疾病治疗 治疗原则1.低位肛门闭锁，行会阴肛门成形术。2.高位肛门闭锁及合并直肠泌尿系娄，行一期后矢状入路肛门直肠成形术或分期后矢状入路肛门直肠成形术（即ＰｅｎA手术）。用药原则本病无特殊药物治疗，当高位肛门闭锁手术后应用基本药物中的抗生素，如青霉素、氨芐青霉素即足够。


血吸虫病 描述 血吸虫病（schistosomiasis）是一种严重危害人类健康的寄生虫病，据世界卫生组织（WHO）于1995年估计，全球有75个国家和地区有血吸虫病的流行，受威胁人口约6.25亿，感染血吸虫病者1.93亿。感染人的血吸虫主要有6种：埃及血吸虫、曼氏血吸虫、日本血吸虫、湄公血吸虫、间插血吸虫和马来血吸虫，以前三种为流行最广。我国为日本血吸虫病流行区，是日本血吸虫病4个流行国中最严重的国家，也是全球血吸虫病危害最严重的4个国家之一。我国的血吸虫病流行于长江流域及其南部的12个省（市、自治区），受威胁的人群达1亿。日本血吸虫病 病原学形态


血吸虫病 异位血吸虫病 疾病介绍日本血吸虫成虫寄生于宿主门静脉系统，其病变限于门静脉系统，如成虫寄居或虫卵肉芽肿病变发生于门静脉系统之外，称为异位血吸虫病。引起异位损害的途径有：①急性期，门静脉充血扩张，虫卵可经肝窦至肝静脉，经体循环散布于体内各处，②经门体侧支循环、虫卵经门静脉到体循环；③成虫异位寄生，就地产卵。（1）肺型血吸虫病：常见于急性血吸虫病，慢性和晚期仅偶见。血吸虫童虫在移行过程中，在肺部穿越肺泡毛细血管壁可引起点状出血，细胞浸润等反应，临床上可有轻度咳嗽，痰少偶可带血。听诊可闻及少许干、湿啰音，X线胸部检查可见肺纹理增加，散在性点状、粟粒样浸润阴影，边缘模糊，以中下肺部为多。一般于3～6个月内逐渐消失。肺部异位损害主要由于来自门静脉系统的虫卵沉着引起。在急性期，虫卵可通过肝窦，或门-体侧支循环，经体循环与心脏，沉积于肺动脉末端，形成肉芽肿。成虫亦偶可异位寄生于肺小动脉，产卵，引起病变。虫卵肉芽肿的形成使肺动脉管壁增厚，管腔变窄，导致肺动脉高压，严重者出现肺源性心脏病。临床表现为慢性或急性右心衰竭的征象。诊断时需排除肺部其他病变引起的肺源性心脏病，而且需有血吸虫感染的证据。


血吸虫病 异位血吸虫病 （2）脑型血吸虫病：由日本血吸虫虫卵沉积于脑组织中引起脑部损害，而日本血吸虫虫卵所致的骨髓损害亦偶有报导。脑型血吸虫病多发生于急性期，病变多见于大脑顶叶、颞叶和枕叶。其临床表现为脑膜脑炎症状，有嗜睡、意识障碍、头痛、昏迷、痉挛、偏瘫、视力模糊等，体检有膝反射亢进，锥体束征及脑膜刺激征阳性。此外，有高热，肝肿大并压痛及白细胞总数和嗜酸性粒细胞增高等全身症状。脑积液细胞数可增加。脑型血吸虫病也可出现于慢性期，其病变系由虫卵沉积在脑组织内形成肉芽肿及引起脑水肿所致，临床表现主要为癫痫，尤以局限性癫痫为多见。常伴有头痛、恶心、呕吐、语言障碍、偏瘫或瘫痪等脑症状。但无发热，白细胞增加也不明显，CT检查可证明为脑局部肿块，有部分病例误诊为脑瘤。脑型血吸虫病的诊断有一定的困难。诊断主要根据①有血吸虫感染的证据；②上述中枢神经系统症状、体征在血吸虫感染后出现，但经抗血吸虫化疗后消失。脑脊液浓缩后作环卵沉淀试验或ELISA检测抗体，如阳性反应者，有助于确诊。（3）肾脏损害：血吸虫卵偶可异位沉着于肾脏，产生散在性的虫卵肉芽肿，但并不导致弥漫性肾损害。一般无临床症状，仅在尸检中发现。


血吸虫病 异位血吸虫病 此外，虽肾脏中无虫卵沉着，但却存在有以肾小血球病变为主的肾损害。这可能为一种血吸虫病免疫复合物肾病。这在曼氏血吸虫病报告较多。而在日本血吸虫病和埃及血吸虫病比较少见。（4）皮肤及其他异位损害：血吸虫卵也可进入体循环，而沉积于身体各组织器官。皮肤异位损害常见于躯干部。临床表现主要为多发性皮肤丘疹或脓疱，内有血吸虫卵，经抗血吸虫化疗，皮肤损害可消失。此外，尚有结膜、腮腺、甲状腺、胸大肌、乳房、心包、心肌、肾、肾上腺、腰肌、膀胱、输尿管、睾丸、附睾、输卵管、子宫颈等处见到虫卵异位沉着，但均为罕见。（5）胃型血吸虫病及阑尾血吸虫病：胃型血吸虫病是由于门静脉系统压力的改变，虫卵逆流沉积于肾幽门静脉或胃左静脉的起始端，形成肉芽肿。成虫亦可寄生在胃幽门静脉，就地产卵。其临床表现可有上腹痛，闷胀、泛酸、嗳气、食欲减退等症状，但无特殊性。一般很难作出诊断。若经纤维胃镜取组织活检，或因胃出血、胃穿孔、幽门梗阻或癌变，进行手术并作病理检查时，可发现血吸虫卵肉芽肿，可作为诊断。血吸虫虫卵常沉积于阑尾。但血吸虫卵在阑尾的沉着不一定发生阑尾炎。


血吸虫病 异位血吸虫病 一般可引起慢性阑尾炎，不过有血吸虫病病变基础的阑尾一旦发生急性炎症，病情常较严重，阑尾脓肿和阑尾穿孔的并发症的出现率较高。诊断鉴别血吸虫病的诊断依据包括病史，相应的临床症状、体征和实验诊断。因人群感染率和感染度较低，或慢性与晚期患者肠壁纤维化、虫卵不易掉入肠腔，粪检常为阴性，或因疫区群众对粪检的依从性降低，故需要采用免疫学的方法来补充，辅助作出诊断。1.病史：患者去过疫区或生活在疫区，并有疫水接触史。2.临床特点：（1）急性血吸虫病：患者6～10月在疫区有因不同方式大面积接触疫水史，接触疫水时常出现尾蚴性皮炎等；同时临床上出现发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或有粘液血便，肝肿大并以左叶为主，伴压痛。实验室检查白细胞总数及嗜酸性粒细胞明显增多。（2）慢性血吸虫病：患者往往生活在疫区，有长期接触疫水史，这类患者可无明显症状（无症状型）；或有长期不明原因的腹痛、腹泻、便血、乏力、消瘦、劳动力减退、肝肿大，肝肿大以肝左叶为主。3.实验诊断：（1）病原学诊断：病原学检查是血吸虫病最直接的诊断方法，如在粪便中找到虫卵，或粪便中孵化出毛蚴，或在组织中（通过直肠乙状结肠镜检查或肝穿刺术）找到虫卵，即可作出诊断。


血吸虫病 异位血吸虫病 （2）粪便检查：在粪便中查血吸虫卵或由虫卵孵化毛蚴，是主要的诊断方法和考核疗效的方法。直接涂片法仅于严重感染地区使用，或急性血吸虫病患者的粘液血便检查。由于血吸虫卵主要沉积在肝脏和肠组织中，进入肠腔仅为一小部分，特别是慢性和晚期患者，常因肠壁增厚使虫卵排出受阻，故粪中不易查出虫卵。（3）直肠活组织检查：该法是血吸虫病病原学诊断方法之一。在对临床怀疑血吸虫病而多次粪检均找不到虫卵的无血吸虫病史者，可考虑采用这种方法，而对有血吸虫病治疗史者，因不易区分组织中的近期变性卵和远期变性卵，故不能作为疗效考核，或再次治疗的根据，故价值不大。活卵呈深黄色，橙褐色或橙红色。近期变性卵为深浅不一的黄色，远期变性卵不着色。4.免疫诊断：血吸虫抗体和血吸虫循环抗原检测。5.超声诊断：1978年Abdel-Latif等；Abdel-wahab等首次报道了使用超声来描述感染血吸虫病患者肝脏增厚，门脉系统的纤维化等肝脏病理变化的回声发生区域。此后对超声波在血吸虫病诊断中的应用作了大量的研究。急性、慢性和晚期血吸虫病时肝脏超声影像的变化已在临床表现中叙述。


血吸虫病 异位血吸虫病 鉴别诊断一、急性血吸虫病：临床表现可与疟疾、伤寒、副伤寒、败血症、肝脓肿、结核性腹膜炎等发热性疾病相混淆，需注意鉴别。⑴疟疾：急性血吸虫病的间歇性发热及大量出汗，酷似疟疾。但大多数疟疾患者有寒战，而急性血吸虫病仅有畏寒，极少数有寒战；疟疾的间歇型发热可每日发作，亦可隔日发作，而急性血吸虫病的间歇发热是每日发作；其肝肿大较疟疾明显。疟疾的白细胞计数往往正常或减少，嗜酸性粒细胞百分比不增高，而急性血吸虫病的白细胞计数往往增多，嗜酸性粒细胞明显增高。疟疾可在血片中找到疟原虫等。⑵伤寒、副伤寒：严重的急性血吸虫病可出现显著中毒症状，如弛张型或持续型高热，显著衰弱，胃纳减退，腹胀，腹泻或伴有神志淡漠及精神异常等，临床表现类似伤寒。但伤寒患者的特点为白细胞计数减少，或嗜酸性粒细胞百分比减低或降至零。肥达反应在急性血吸虫病患者亦可出现阳性，但如病程中凝集价持续增高，则伤寒的可能性较大。⑶肝脓肿：急性血吸虫病常有肝脏肿大，肝区压痛、发热、下痢史等症状，这些症状也是肝脓肿的常见症状。但是肝脓肿患者常有肝区疼痛，压痛极为显著，且较局限，而急性血吸虫病患者肝区疼痛较少，压痛亦较轻，没有明显的压痛点。


血吸虫病 异位血吸虫病 肝脓肿患者在X线透视下，常见到右侧横膈抬高，表面不整齐以及运动障碍等现象，而急性血吸虫病横膈的位置，形态及运动均正常。超声检查，肝区探查可见到液平段，急性血吸虫病则见到中小波或微波。⑷败血症：急性血吸虫病往往伴有弛张热，白细胞增高及全身中毒症状，易与败血症相混淆。但败血症以嗜中性粒细胞增高及全身关节酸痛为其特征，且常伴有皮疹，皮下脓肿、肺炎、胸膜炎、胆道炎症或泌尿道感染等，血培养常可出现阳性。⑸结核病：急性血吸虫病伴有腹膜刺激症状者，其腹部症状如腹痛、腹泻、腹肌阻力增加，腹部压痛，甚至出现腹水等，均类似结核性腹膜炎。但结核性腹膜炎患者，本人或家族中常有结核史。肺部X线透视或摄片常可见到肺部结核病灶，血液白细胞计数一般不增高，嗜酸性粒细胞亦不增多。急性血吸虫病有弥漫性肺部病变者，其症状如咳嗽、气急及盗汗等与肺结核相似。但肺X线摄片病变视急性期不同阶段而异，以中下肺野为主。肺门边缘模糊，肺纹理增多，粗糙紊乱，伸展至肺外侧，其病变持续3～6个月可消失，如通过有效抗血吸虫治疗消失过程加快。二慢性血吸虫病：需与慢性痢疾、慢性肝炎、结肠癌等相鉴别。


血吸虫病 异位血吸虫病 ⑴慢性痢疾、慢性结肠炎及肠结核：慢性痢疾或肠炎可凭粪便培养检得痢疾杆菌，其他致病菌或阿米巴原虫而确诊。肠结核多继发于肺或其他部位的结核病，因此常伴有发热等毒性症状，胃肠道钡餐或内镜检查均有助于诊断。⑵慢性病毒性肝炎：慢性病毒性肝炎大多有食欲减退、肝区胀痛、明显乏力等表现，转氨酶常反复增高，而慢性血吸虫病患者大多数无明显症状，食欲、肝功能无明显减退，转氨酶在正常范围，乙型肝炎抗原，抗体检查，尤以IgM（抗HBeIgM）的检测有助于乙型肝炎的诊断。


血吸虫病 疾病治疗 （一）病原治疗1、目前使用的主要药物———吡喹酮：吡喹酮对日本、曼氏、埃及、湄公和间插血吸虫病均有效，适用于各期血吸虫病和夹杂症患者，包括无严重心功能不全的心血管疾病，症状已控制的神经精神病，消化和呼吸系统疾病，腹水消退后的晚期患者，无明显肝功能损害的慢性肝炎，无肾功能不全的慢性疾病等患者。2、剂型、剂量和疗程：一般为片剂，每片含基质200mg。常规治疗方法为：慢性血吸虫病：成人总剂量为60mg/kg（儿童体重小于30kg者总剂量为70mg/kg），2d（或1d）分服，2～3/d，由于饭前服用的副反应较饭后服用者多，因此以饭后或餐间服为宜，体重以60kg为限。主要副作用有：神经肌肉反应：以头昏、头痛、乏力、四肢酸痛、眩晕等较常见，少数患者有晕厥、跌倒、肌颤动、视力模糊、失眠嗜睡、多汗、多梦、肢端麻木、耳鸣、步态不稳、色弱等。（二）对症治疗（1）巨脾：对脾肿大有明显的脾功能亢进者，或并有门脉高压，食管静脉曲张上消化道出血者，为降低门脉压力，消除脾功能亢进，可作脾切除加大网膜腹膜后固定术，或静脉断流术，脾肾静脉分流术也可选择性地采用。（2）腹水：控制钠盐和水分摄入。（3）侏儒：给予及时和足量的病原治疗。


血吸虫病 疾病治疗 未好转者可用激素治疗。（4）上消化道出血：如①补充血容量，纠正循环衰竭，补液及输血或血浆。在无血源供应的情况下，可先静脉滴注低分子右旋糖酐或代血浆和葡萄糖盐水。②三腔管气囊压迫止血：利用充气的胃底气囊和食管气囊，分别压迫胃底和食管下段曲张静脉，以阻断血液来源，从而达到止血目的。③去甲肾上腺素冰水洗胃，去甲肾上腺素可使胃粘膜或内脏血管收缩，以止血，等。


血吸虫病 疾病预防 预防策略血吸虫病防治策略主要可分成以下四个阶段：一是以消灭钉螺为主控制血吸虫病的防治阶段，二是采用综合性防治措施阶段，三是以采取化疗的方法来减少或控制疾病为目标的阶段，四是分类指导阶段。由于各国、各地区的防治进程不一，流行特点、文化、经济、人力、财产资源均存在差异，防治的目标也应有所不同。因此，1991年WHO血吸虫病专家委员会第四次会议，重审了疾病控制策略思想，但又指出，在一些基础较好，感染率很低的地区，亦可以阻断传播为防治目标。但要达到阻断传播的目标，必须开展控制钉螺的措施。根据WHO提出防治目标，我国的防治血吸虫病目标分为三级，一是控制疾病，二是控制流行，三是阻断传播。预防措施（1）消灭传染源：系指采取措施使传染源很少或不再排出虫卵，对患者、病畜一般用有效药物进行群体治疗，对野生动物则用捕杀的方法。（2）粪便管理及杀卵：粪便管理应结合农村卫生建设规划，因地制宜地选择、推广、应用。①化学杀卵：在粪便管理未解决的情况下，药物杀卵不失为一项可行的办法。常用杀卵药物有：尿素及氨水：为常用的化肥，也是粪尿合贮杀卵的有效成分。当粪便温度在16～23℃时，1%氨水能在12h内使血吸虫卵不能孵化。


血吸虫病 疾病预防 硝酸铵：0.5%的浓度夏秋季24h内使血吸虫卵不能孵化。石灰氮与生石灰：0.25%石灰氮和0.5%的生石灰能在24h内杀死血吸虫卵。美曲膦酯：1/10万的浓度，20℃下24h使血吸虫卵不能孵化。过磷酸钙：每50kg粪尿中加入1500g，拌匀，2d后可杀死血吸虫卵。五氯酚钠：0.02%五氯酚钠能在24h左右杀死虫卵。植物杀卵：有不少植物具有杀卵作用，但均因需要量很大或作用慢而未被采用。②保护水源：通过调查研究，查清粪便污染的主要原因及其方式。如对露天粪缸外溢洗刷粪具、人畜野粪等，应针对性地采取措施，以减少污染。③高温堆肥法：将人、畜粪便、作物秸杆、杂草等植物堆积起来。各地习惯不同，有的密封有的不密封，经微生物分解作用，使肥堆中温度达50～55℃，持续5～7d可杀死虫卵。④粪、尿密封贮存法；尿和粪便分解后可产生氨及硫化氢可杀死毛蚴。⑤沉卵粪池或厕所：主要是将贮粪池与厕所结合修建。⑥沼气池：沼气对血吸虫卵并无杀灭作用，但沼气池可有沉卵作用。（3）消灭钉螺：①灭螺原则：消灭钉螺要全面规划，因地制宜地选择灭螺方法。②改造环境灭螺：土埋灭螺：开新填旧这是一种比较彻底的消灭钉螺方法。


血吸虫病 疾病预防 ③灭螺药物法：结合改造环境施用杀螺药物，有增强杀螺效果的作用。（4）个人防护：在感染性钉螺密度高的江湖洲滩地区，为避免和减少接触疫水，采取物理的和化学的方法杀灭和排除水中尾蚴，防止尾蚴侵入人体或杀灭童虫。这些措施均称之为防护措施。在难以全面消灭钉螺的湖沼地区和大山区，防护措施对减少和控制疾病具有十分重要的意义。各地应在调查研究的基础上，因时因地制宜地选择防护措施。（5）早期治疗（杀灭童虫）药物：早期治疗的实验研究报告不少。吡喹酮是广谱抗蠕虫药物，对尾蚴及入侵期童虫（12h内）及21d童虫有直接的杀死作用，但对21d前的童虫效果较差。（6）安全供水：安全用水是预防血吸虫病的一项重要措施，同时，也是改善农村卫生条件，减少肠道传染病的重要一环。可分别采用挖浅井、分塘用水、河心深处汲水、沙缸滤水等方法。有条件的地方可兴建自来水厂、站，以达到安全供水的目的。（7）健康教育：健康教育是协助人们自觉采纳有关健康的行为而设计的各种学习过程的综合。健康教育是以社会团体或某一特定的人群为教育对象，其目的是提高人群的卫生知识水平，增强自我保健意识，改变不良卫生行为，提高健康水平。


血吸虫病 疾病预防 （8）监测：监测是控制疾病的一个组成部分，通过监测，了解疾病发展动态和趋势及其有关的因素，为制订评价、修改防治策略和措施提供科学的依倨。疾病护理 1.应注意休息。2.饮食：根据具体病情给以适当饮食，如急性期应给以高热量、高蛋白、高维生素饮食；晚期病人肝硬化有腹水者应给以低盐饮食；发生肝昏迷者应暂停蛋白质饮食等。3.观察病情变化。[4]


血吸虫病 专家观点 1.随着我们外出旅游的机会的增加，应该了解一些疾病的知识，对目的地的流行病情况作提前的了解，有目的地进行预防。2.在上述流行区域不要轻易下水，一定不能喝生水。3.血吸虫抗体的检测结果不能作为诊断和治疗该病的唯一依据，因为就目前的检测方法，可以有假阳性和假阴性的结果。如果我们有疫区生活史，且有相关的症状，应该做直肠粘膜检查虫卵明确诊断。又因为血吸虫抗体在体内存在的时间有限，故在离开疫区一段时间后抗体会消失，但并不能证明血吸虫病已经痊愈或没有患血吸虫病。4.近年很多人到非洲工作，有些国家也有血吸虫病，大家不要到淡水湖泊中游泳、不要应用生水。近两年我在门诊遇到有发热伴嗜酸性粒细胞增高的非洲工作人员，经询问有在当地湖泊游泳史，经检查被确诊为血吸虫病。世界各地有血吸虫病的地区主要有：⑴日本血吸虫病：中国、日本、菲律宾、印尼、埃及、苏丹、巴西等。⑵埃及血吸虫：分布于亚洲10个国家，非洲44个国家级欧洲1个共55个国家。⑶湄公血吸虫病：流行于泰国、老挝、柬埔寨等。⑷曼氏血吸虫病分布于从阿拉伯半岛至巴西、苏里南、委内瑞拉和加勒比的一些岛屿。⑸间插血吸虫病：病人见于扎伊尔、刚果，中非共和国、加蓬、喀麦隆、尼日利亚、乍得等地。


肺部钩虫病 描述 肺部钩虫病是一种寄生虫感染的疾病。由钩虫丝状蚴经皮肤或黏膜侵入人体。农田作业是感染的重要来源。主要表现为接触污染物的手、足部位常出现小出血点、丘疹、小疱疹，甚痒，即钩蚴性皮炎，或有低热咽痒、疼痛、干咳痰中带血，甚至大咯血。治疗主要是皮肤外用消毒和内服驱虫药。摘要 钩虫丝状蚴经皮肤或黏膜侵入人体后，经淋巴道或血道到肺，并穿破肺毛细血管进入肺泡，引起点状出血炎症细胞浸润其肺部病理改变与肺蛔虫病相似，重症感染可形成肺小叶实变及支气管炎。流行病学 钩虫感染遍及全球，约10亿以上人口有钩虫感染感染高度流行区(感染率在80%以上)发生在热带、亚热带地区，尤其是发展中国家，社会因素和经济因素比较落后的农村有利于本病的流行。中国广大农村除西藏高原地区外几乎均有钩虫病流行，钩虫感染率一般为5%～30%。病因 钩虫虫卵经过脱皮发育为具感染力的丝状蚴，从皮肤黏膜侵入人体，农田作业是感染的重要来源。发病机制 钩虫丝状蚴经皮肤或黏膜侵入人体后经淋巴道或血道到肺并穿破肺毛细血管进入肺泡引起点状出血炎症细胞浸润其肺部病理改变与肺蛔虫病相似，重症感染可形成肺小叶实变及支气管炎。


肺部钩虫病 临床表现 患者接触污染物的手、足部位常出现小出血点、丘疹、小疱疹，甚痒，即钩蚴性皮炎，或有低热咽痒、疼痛、干咳痰中带血，甚至大咯血，部分患者可出现一过性气急、胸闷、喘息等哮喘样发作症状。体检或可有散在干或湿啰音。实验室检查外周血白细胞增高甚至有类白血病反应，嗜酸粒细胞轻至中度增多，痰检或可找到丝状蚴。X线胸片随病情轻重不同可出现肺门阴影模糊或增大、肺纹理增多、片状或小结节状阴影等改变肺部X线表现多在半至1个月消失。并发症：合并贫血。诊断 在流行区有赤足下田和粪毒史贫血等表现应疑诊钩虫病，通过粪便检查可明确诊断。鉴别诊断：肺钩虫病需与细菌性肺炎肺部肿瘤相鉴别。检查 实验室检查：检查外周血白细胞增高甚至有类白血病反应嗜酸粒细胞数轻至中度增多。痰检或可找到丝状蚴。其它辅助检查：X线胸片随病情轻重不同可出现肺门阴影模糊或增大、肺纹理增多、片状或小结节状阴影等改变，肺部X线表现多在半至1个月消失。


肺部钩虫病 治疗 钩蚴性皮炎，可用2%～4%碘酒、15%噻苯达唑(Thiabendazole)软膏或悬剂加0.1%地塞米松局部涂敷。药物驱虫治疗可选用：1.阿苯达唑(肠虫清)对肠道线虫有选择性及不可逆性抑制葡萄糖摄取，使虫体内源性糖原耗竭，且抑制延胡索酸还原酶阻碍ATP产生，引起虫体死亡本药口服后吸收良好，2.5～3.0h血药浓度达峰，半衰期约8.5h。驱钩虫成人每天剂量400mg，顿服，连服3天。驱虫率达97%，12岁以下儿童用量减半孕妇、哺乳期妇女忌用，有癫痫病史者慎用。2.左旋咪唑本品抗虫活性为四咪唑的2倍选择性抑制虫体肌肉的琥珀酸脱氢酶，使虫体麻痹，随肠蠕动排出。成人驱钩虫剂量100～200mg，饭后1h顿服，连服2～3天。3.奥苯达唑(Oxibendazole)成人剂量为10mg/kg(每片100mg)，半空腹顿服，连服3天。虫卵阴转率达56%～100%。不良反应少、程度轻、无须处理可自行消失。预后预防 预后：一般良好。预防：重点加强卫生宣传，推广粪便无害化处理，改革施肥与耕作方法，在流行区定期进行普查普治。


乳腺导管内乳头状瘤 描述 乳腺导管内乳头状瘤是指发生于乳腺导管上皮的良性乳头状瘤。根据其病灶的多少及发生的部位，可将其分为单发性──大导管内乳头状瘤及多发性──中、小导管内乳头状瘤两种。前者源于输乳管的壶腹部内，多为单发，位于乳晕下区，恶变者较少见；后者源于乳腺的末梢导管，常为多发，位于乳腺的周边区，此类较易发生恶变。简介 乳腺导管内乳头状瘤发生于青春期后任何年龄的女性，经产妇多见，尤多发于40-50岁妇女，本病临床主要表现在乳头溢出浆液或血性液体，呈间歇或持续性，行经期间有量增加，部分病人在乳头附近可触及小的圆形肿物，质较软，与皮肤无粘连，可推动。本病恶变率达5-10%，被称之为癌前病变，临床上应予足够重视，必要时要对肿块行针吸细胞学检查或活体组织病理检查。一般认为本病与雌激素的过度刺激有关。


乳腺导管内乳头状瘤 症状 导管内乳头状瘤是发生于导管上皮的良性乳头状瘤。根据病灶的多少或发生的部位，可分为大导管内乳头状瘤，发生于输乳管壶部内和多发性导管内乳头状瘤，多发生在中、小导管内。本病以经产后妇女多见，尤以40—50岁者多发，本病的发生是雌激素过度的刺激导致。导管内乳头状瘤以乳头溢液为主要的临床表现。本病病灶不同，表现症状各一。1、单发性大导管内乳头状瘤，可在乳晕下或乳晕边缘部位能及到长约1cm的索状肿块，或扪及枣核大小的结节，由于肿瘤所在的导管内积血积液，按压肿块即有血样、奶样或咖啡样分泌物从乳头溢出，但溢液口固定。本病常为间歇性自发溢液，或挤压、碰撞后溢液。多数患者发现在内衣上留下棕黄色的污迹就诊发现的。溢液排出，瘤体变小，疼痛不明显，偶尔有压痛、隐痛，该证恶变少见。2、多发性中、小导管内乳头状瘤源于未梢导管，位于周边区，是由于中、小导管内的腺上皮增生而形成。多在患侧外上象限有多个结节、颗粒成串珠状，边界不清，质地不均，部分有溢液症状，也有部分无溢液者，溢液呈血样、黄水样、咖啡样。本病恶变可达5～10%，被称之为“癌前期病变”，必须予以高度重视。


乳腺导管内乳头状瘤 症状 导内乳头状瘤临床上常与囊性增生病、导管扩张综合征、浸润性导管癌、导管内乳头状癌相混淆，要综合分析，仔细辨证而确定。导管内乳头状瘤，中医称之为“乳衄”，是由于忧思过度，肝脾两伤，肝气郁结，气滞血瘀，瘀血阻络到局部肿块。肝气郁久化热，热久化火，肝火亢盛，肝不藏血，脾气受损，脾不统血，血失统藏，迫血妄行而导致。中医认识 1忧思郁怒，肝气不舒，郁久化火，迫血妄行而致乳窍流血2思虑伤脾，脾不统血，血失统藏，溢于乳窍。3肝火亢盛，炼液为痰，或离经之血结于乳络，痰瘀互结，络脉痞塞，则成结核。


乳腺导管内乳头状瘤 疾病鉴别 乳腺导管内乳头状瘤需与乳腺导管内乳头状癌及乳腺导管扩张综合征相鉴别。(1)乳腺导管内乳头状瘤与乳腺导管内乳头状癌：两者均可见到自发的、无痛性乳头血性溢液；均可扪及乳晕部肿块，且按压该肿块时可自乳管开口处溢出血性液体。由于两者的临床表现及形态学特征都非常相似，故两者的鉴别诊断十分困难。一般认为，乳腺导管内乳头状瘤的溢液可为血性，亦可为浆液血性或浆液性；而乳头状癌的溢液则以血性者为多见，且多为单侧单孔。乳头状瘤的肿块多位于乳晕区，质地较软，肿块一般不大于1cm，同侧腋窝淋巴结无肿大；而乳头状癌的肿块多位于乳晕区以外，质地硬，表面不光滑，活动度差，易与皮肤粘连，肿块一般大于1cm，同侧腋窝可见肿大的淋巴结。乳腺导管造影显示导管突然中断，断端呈光滑杯口状，近侧导管显示明显扩张，有时为圆形或卵圆形充盈缺损，导管柔软、光整者，多为导管内乳头状瘤；若断端不整齐，近侧导管轻度扩张，扭曲，排列紊乱，充盈缺损或完全性阻塞，导管失去自然柔软度而变得僵硬等，则多为导管内癌。溢液涂片细胞学检查乳头状癌可找到癌细胞。最终确立诊断则以病理诊断为准，而且应做石蜡切片，避免因冰冻切片的局限性造成假阴性或假阳性结果。


乳腺导管内乳头状瘤 疾病鉴别 (2)乳腺导管内乳头状瘤与乳腺导管扩张综合征：导管内乳头状瘤与导管扩张综合征的溢液期均可以乳头溢液为主要症状，但导管扩张综合征常伴有先天性乳头凹陷，溢液多为双侧多孔，性状可呈水样、乳汁样、浆液样、脓血性或血性；乳头状瘤与导管扩张综合征的肿块期均可见到乳晕下肿块，但后者的肿块常较前者为大，且肿块形状不规则，质地硬韧，可与皮肤粘连，常发生红肿疼痛，后期可发生溃破而流脓。导管扩张综合征还可见患侧腋窝淋巴结肿大、压痛。乳腺导管造影显示导管突然中断，有规则的充盈缺损者，多为乳头状瘤；若较大导管呈明显扩张，导管粗细不均匀，失去正常规则的树枝状外形者，则多为导管扩张综合征。必要时可行肿块针吸细胞学检查或活组织病理检查。


乳腺导管内乳头状瘤 治疗 乳腺导管内乳头状瘤最有效的方法是手术治疗，药物治疗通常只能减轻症状。以下我们简要介绍手术及中医中药疗法。手术治疗是本病的首选治疗方法。术前均应行乳导管造影检查，以明确病变的性质及定位。术后宜做石蜡切片检查，因为冰冻切片检查在辨别乳腺导管内乳头状瘤和乳头状癌时最困难，两者常易发生混淆，故不宜以冰冻切片表现为恶性依据而行乳房根治术。如果为单发的乳腺导管内乳头状瘤，手术时将病变的导管系统切除即可；如果为多发的乳腺导管内乳头状瘤，因其较易发生恶变，则宜行乳腺区段切除，即将病变导管及其周围的乳腺组织一并切除。对于那些年龄在50岁以上者，造影显示为多发的乳腺导管内乳头状瘤，或经病理检查发现有导管上皮增生活跃甚至已有上皮不典型性改变者，则宜行乳房单纯切除，以防生变。中医中药治疗因乳腺导管内乳头状瘤多以乳头溢液为主要症状，故中医称之为“乳衄”。一般认为乳衄多为肝郁火旺或脾虚血亏引起，故治疗应以疏肝解郁、清泄肝火及益气健脾、养血摄血为法。①肝郁火旺型：乳孔内溢出鲜红或暗红色液体，乳晕部可触及肿块。伴有烦躁易怒，乳房及胸胁胀痛，口苦咽干，失眠多梦。舌红，苔薄白或微黄，脉弦。治法：疏肝解郁、清泄肝火。


乳腺导管内乳头状瘤 治疗 方药：丹皮9g，山栀9g，柴胡6g，当归9g，赤芍12g，橘叶9g，川楝子9g，制香附9g，夏枯草15g，侧柏炭9g，藕节炭9g，生甘草6g。②脾虚血亏型：乳孔内溢出淡红或淡黄色液体，乳晕部可触及肿块。伴有面黄倦怠，食少便溏，虚烦少寐。舌淡，苔薄白，脉细弱。治法：益气健脾、养血摄血。方药炙黄芪15g，党参9g，白术9g，茯苓9g，当归12g，白芍12g，龙眼肉9g，远志6g，藕节炭9g，炙甘草6g。乳腺导管内乳头状瘤疗效标准：(1)治愈：乳头溢血停止，瘤体消失。(2)好转：乳头溢血减少，瘤体缩小。(3)未愈：乳头溢血不减，瘤体不变或反增大。


卵巢泡膜细胞瘤 基本概述 卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能，瘤细胞可以分泌雌激素，当黄素化或囊性变时，少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。[1]


卵巢泡膜细胞瘤 发病机理 （一）发病原因卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体（Trisomy12），泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体（Trisomy4），并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。（二）发病机制1．泡膜细胞瘤（1）大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见。直径1～30cm，平均直径8cm左右。圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状。肿瘤实性，质硬或韧。切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。（2）显微镜下检查：①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭，细胞核圆或卵圆，胞质丰富，均匀或有空泡形成，界限不清。HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变。


卵巢泡膜细胞瘤 发病机理 2．黄素化泡膜细胞瘤：系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。3．含Leydig细胞的泡膜纤维瘤：当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。4．恶性泡膜细胞瘤：罕见，仅有个案报道。瘤细胞密集，肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[（30～40）/10HPFs]，并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断。由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。[2]


卵巢泡膜细胞瘤 临床表现 （1）雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。Normura等（2001）报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。（2）男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。（3）腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等（2000）报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物，或有少数人以男性化变化为主时，均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状，更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分，又含有泡膜细胞成分，为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断，往往需要经过病理检查才可确诊。


卵巢泡膜细胞瘤 临床表现 对此类病人，术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。[3]辅助检查 激素水平检测、组织病理学检查。[4]治疗措施 泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激，常出现不同程度的增生性病变，甚至子宫内膜癌，所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。若无子宫病变时，对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除。即使该组病人子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生，亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮，争取在严密监护下解决生育问题。绝经后妇女应做全子宫双附件切除。若伴随子宫内膜癌时，则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术，术后加以化疗或放疗。据报道其疗效较满意。[5]


肝豆状核变性伴发的精神障碍 描述 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 临床表现 本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%，儿童患者多以精神异常为首发症状，表现为情绪异常或学习能力下降。1.起病  绝大多数患者为缓慢起病；少数为亚急性，病程进展较快；后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。2.精神症状  肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态。临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生，但亦可表现较早。情绪障碍主要以强制性哭笑，情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快、或情感淡漠、兴趣降低等常见(欧阳珊，1990)。也可见抑郁、焦虑症状。人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚，戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等，但冲动行为亦不少见。逻辑性思维亦可明显异常，而幻觉、妄想较为少见。随着病程进展，智能障碍日益明显，后期呈严重的痴呆状态。亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 临床表现 到疾病晚期，脑实质严重受损，此时患者的日常生活完全不能自理，可出现性本能亢进表现。3.神经系统症状和体征  本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。在首发症状中，锥体外系运动障碍极为明显，如肢体震颤，手臂大的摆动，肌张力增高或强直，不自主运动，共济失调等最为常见。其他如构音不清，流涎和吞咽困难等也不少见。多数病例角膜外缘有棕绿色色素环(Kayser-Fleischer环)，实验室检查有血清铜氧化酶活力减低。角膜色素环的检出率高达90%以上，具有重要的诊断价值。此环呈棕色或灰绿色，位于角膜边缘，在裂隙灯下较易看到。肝损害以肝大，脾大最常见，晚期出现腹水及肝硬化。本病为持续进展性疾病，大多预后不良。从出现症状到死亡约7～15年，多因肝衰竭或并发感染而死亡。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 并发症 并发症：肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃底静脉曲张者，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病、肝肾综合征等；亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 病因 本病为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变，定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。有的文献报道近亲婚配者发病率较高，但尚有争议。由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白，不能与铜结合，以致大量铜沉积于肝、脑(豆状核)、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害；最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。本病的病理变化主要在豆状核，大脑皮质也可受损。病理切片可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失，且为星形细胞代替。若铜在肝内大量沉积，可出现肝大，急性或慢性肝炎和肝硬化、肝萎缩。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 发病机制 发病机制：本病的发病机制，有下列假说：1.胆道排铜障碍  经用64Cu或67Cu放射性核素检查，发现本病患者为肝胆系统排铜减少，从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。这是较为引人注目的一个假说。2.细胞内异常蛋白质的存在  持此假说者认为突变基因的产生物是细胞内一种异常的蛋白质，或者由异常的酶导致蛋白质不完全水解形成异常的多肽。这种异常的蛋白质或多肽主要存在肝、脑、肾等组织中，并对铜具有异常强的亲和力，从而阻碍了铜蓝蛋白的合成，使铜在组织中沉积起来。3.溶酶体缺损  肝细胞溶酶体的缺损，则早期不能将铜集中到溶酶体，以后又不能把铜释放到胆汁中被排出，导致铜在肝脏或其他组织中大量沉积。4.铜蓝蛋白合成障碍  Matsuda(1974)用放射免疫法测得患者血清中有正常原铜蓝蛋白含量，提示患者体内铜与原铜蓝蛋白合成过程受阻。本病的病理变化主要发生在豆状核，大脑皮质也可受损。肉眼观察大脑的外形是正常的，切面可见纹状体萎缩并呈棕色，壳核常有空洞形成。病理切片检查可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失，且被星形细胞代替。有的形成典型的Alzheimer细胞，继而发生退行性变。特殊染色可发现受损区的毛细血管周围有铜的沉积。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 发病机制 本病肝硬化初期为脂肪变性，严重时有肝细胞坏死。肝硬化晚期肝脏体积缩小，呈小叶性硬化，表面有细小的结节。病理切片可见正常、退化、恢复的肝细胞区呈不规则的交错分布，并有结缔组织及小胆管增生现象。流行病学 过去曾认为本病在我国不多见，可实际并非如此。据不完全统计，国内已报道近600例，其中有相当多的病例伴发不同程度的精神障碍。我国尚未见全国性流行病学调查资料；根据Walshe1986年的报道约为3/10万，基因频率为0.53%。本病发生年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁，加之常伴发精神症状，因之易误诊为原发性精神障碍。晚发病者较少见。男性多于女性，男女之比约为2.5∶1。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 实验室检查 1.血清铜蓝蛋白和血清铜降低，尿铜和肝铜含量增高。血清铜氧化酶吸光度检查有90%的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。血清铜蓝蛋白测定正常人为200～400mg/L(或为0.25～0.49O.D)；患儿通常低于200mg/L；24h尿铜排出量测定患儿明显增高，常达100～1000ug/24h；细胞含铜量测定：正常人约为20ug/g(干重)，患儿可高达200～3000ug/g。2.肝功能检查示谷丙转氨酶(SGPT)、麝香草酚浊度试验(ZnTTT)增高。3.血象很低的患者是金属络合剂驱铜疗法的不利因素，如不及时处理，往往使驱铜治疗难以坚持下去。严重肝肾功能受损的患者，亦要避免使用对肝肾功能损害的药物。肝纤维化指标可了解患者肝硬化的严重程度，为抗肝纤维化治疗提供客观的观察指标。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 其他辅助检查 其他辅助检查：1.脑电图检查约30%～50%异常，多为中轻度，但无特异性。2.脑干听觉诱发电位的异常率较高，可达90%；主要表现为Ⅲ-VIPL延长，波幅降低(潘映福，1987)。这可能是铜在脑干弥散性沉积，引起脑干听觉系统的神经元变性及脱髓鞘改变。3.脑CT扫描有30%～40%患者显示双侧基底节对称性低密度病灶，大脑皮质和脑干萎缩也可看到，还有脑室扩大及外侧裂增宽等。磁共振显像(MRI)更为清楚，比脑CT扫描显示出更广泛的病灶，不仅脑室扩大，还可见丘脑区及脑干内异常信号(T1W低信号，T2W高信号)。脑电图、肌电图的异常改变提示脑部和周围神经、肌肉的受损。疗程前后的脑干诱发电位可用来辅助判断患者脑部受损严重程度和疗效情况。B超检查可了解患者肝脏的影像学分型，脾脏肿大程度，肾脏皮质受损以及有无并发胆石症等情况，对估计预后有一定的帮助。头颅CT或MRI检查。除基底节区有特殊病变，可以帮助本病的诊断外，若有大脑皮质萎缩、额颞叶软化灶形成，患者往往有智力低下，学习成绩差，应予相应的脑复活治疗。故辅助检查对判别患者的治疗和预后有重要的参考价值。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 诊断 诊断：锥体外系症状，角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外，肝病史或肝脏病征，尿铜增高(＞50μg)也有诊断意义；而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。1.器质性损害的证据(1)脑病变、肝脏病变。(2)发病年龄和明确的遗传史。(3)肌张力增加，震颤，角膜K-F环等。2.精神症状(1)智能损害呈进行性加重。(2)情绪障碍和人格改变。3.实验室检查(1)血清铜蓝蛋白和血铜降低，尿铜、肝铜升高，血清铜氢化酶降低。(2)肝功能损害SGPT、ZnTTT等升高。(3)脑CT、MRI检查，可见基底节区低密度改变。锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低3项是本病的诊断关键依据。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 鉴别诊断 鉴别诊断：在鉴别诊断方面，应与Alzheimer病、帕金森病和Huntington病等脑器质性疾病逐一鉴别。由于本病有情绪异常和内驱动力的下降，还应与精神分裂症和情感性障碍进行鉴别。1.与其他脑变性疾病鉴别  本病有明显的角膜色素环、血铜的变化，CT、MRI检查可见脑基底节改变和明确的肝脏症状可鉴别。2.与功能性精神病鉴别  本病精神症状以脑器质性损害状为主，如人格改变、痴呆等；锥体外系症状，特征性的K-F环实验室检查可明确诊断。因本病具有3项主要特征，鉴别上不会有什么困难。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 治疗 本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入；增加铜的排出。1.驱铜治疗  尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。(1)青霉胺：是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/(kg·d)，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B620mg，3次/d。(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2～0.4g，3次/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。(3)二巯丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次1疗程，或二巯丁二钠，每次1～2g(成人)，配成5%浓度溶液缓慢静注，10次1疗程。后两药作用与BAL相似，驱铜作用较BAL强，副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 治疗 (4)锌剂：口服锌剂可促进肠黏膜细胞分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3次/d，并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好，但对肝功能改善不明显，因而要同时合并保肝药物。2.精神药物  在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药，如甲硫哒嗪、利培酮等，剂量不宜过大，时间不宜过长，显效即止。3.饮食疗法  每天食物中含铜量不应大于1mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。4.外科治疗  最近采用肝脏移植术虽有初步希望，但只限于极少数患者，尚在探索阶段。5.其他：(1)保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。(2)针对锥体外系症状，可选用苯海索2mg，3次/d或东莨菪碱，0.2mg，3次/d，口服。(3)如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 预后 肝豆状核变性为持续性进展病程，纵然有少数患者可部分缓解，但最终结局大多预后不良。故本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止肝脏和神经症状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后7～15年内死亡。多由于急性肝功能衰竭、门脉高压伴食管静脉曲张破裂出血和进行性脑功能障碍或并发感染而死亡。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 预防 为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。尽管关于本病近亲婚配者发病率较高尚有争议，但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法，对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法，禁止近亲结婚。“亲上加亲”会增加一些遗传病的发生率，我国婚姻法已明确禁止近亲结婚。对已确诊者除接受上述治疗外，应积极治疗各种慢性躯体疾病和预防各种传染病，不断提高健康水平。同时由于本病家族子女有患同病的危险性，故易早期的遗传咨询服务。另外，大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。亦有部分患者或其家人迷信某些气功而单方面停服驱铜药物，结果使病情加重，甚至葬送了患者的生命，悔之晚矣！患者及其家人对治疗的依从性好的往往病情长期缓解，有较好的生活质量，甚至有在学业上、事业上做出优良的成绩。


肝豆状核变性伴发的精神障碍 预防 肝豆状核变性患者较普遍存在着焦虑与抑郁情绪，由于讲话不清，动作笨拙、肝功能受损等症状，对前途的失望；对造成家庭经济、人力和物力等方面的负担而感到内疚，情绪低落，不愿配合诊治，甚至拒绝治疗。个别患者因本病的遗传性而怨恨父母，脾气暴躁。这时心理咨询与治疗就显得十分重要。通过与患者心理异常相适应的心理疗法，纠正其心理的偏差或变态心理，提高患者对诊疗过程的依从性，有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效。家人、亲戚、友人等对患者经济上、物质上和精神上的支持与鼓励，往往能增强患者战胜病魔的信心；对患者生活上关照与护理，往往能增强其治疗的效果。学校、单位、医疗保险和行政管理部门，甚至慈善机构，对患者及其家庭的资助，可解决他(她)们的部分困难，减少或去除其后顾之忧，亦有助于患者获得良好的预后。


儿童红眼病 百度名片 近来，广州、青岛、江苏等地都出现了红眼病聚集爆发现象。由于红眼病的传染性非常强，患病人群已经从学校开始蔓延到家庭，连儿童和宝宝都被传染。小儿生性好动，如不注意预防，往往一个孩子得病很快蔓延全家或整个幼儿园。红眼病 “红眼病”是人们对具有传染性和流行性的眼睛发红、结膜充血(或出血)、分泌物增多的急性细菌性或病毒性结膜炎的俗称。引起本病的常见细菌有流行性感冒杆菌、葡萄球菌、肺炎双球菌等。宝宝常有感冒或接触“红眼病”患者的病史。1-3天后急性发病，流泪、灼热感、异物感；有多量粘液性或脓性分泌物，常使患儿早晨睁不开眼；眼睑红肿、球结膜(即“白眼珠”)充血明显，有的可出现结膜下出血，但一般不影响视力。引起本病的病毒主要为腺病毒、柯萨奇病毒，其传染性很强，可引起地区性或更大范围的流行。患儿除了有急性细菌性结膜炎的症状以外，可有高热、咽痛，个别患儿角膜上可出现细点状混浊，耳前淋巴结多有肿大和压痛。也有极少数并发下肢瘫痪。


儿童红眼病 传播途径 红眼病主要通过接触传染，健康的眼睛只要接触了病人眼屎或眼泪污染过的东西，如毛巾、手帕、脸盆、电脑键盘、书、玩具或门把手、钱币等，就会受到传染，在几小时后或1—2天内发病。由腺病毒引起的则5—6天发病，小儿生性好动，如不注意预防，往往一个孩子得病很快蔓延全家或整个幼儿园。


儿童红眼病 治疗方法 1、注意保持眼部的清洁。尽快杀减病菌，控制炎症的发展，可用生理盐水冲洗眼睛，每天2-3次，或用消炎棉签轻轻擦洗。分泌物减少时，即应停止冲洗，因为冲洗时可将泪液冲淡，因而减低了泪液的杀菌作用，破坏了自然的抵抗力。用布遮住患儿眼睛这样不利于分泌物的排出;反而有利于细菌或病毒的繁殖，加重病情。2、药物治疗。日间用抗生素眼药水，根据病情轻重，可每隔2-3小时，甚至每小时一次。晚间临睡前涂抗生素眼膏，使用眼药膏时既可使药物在眼内停留时间较长，保持疗效，又可避免眼睑被分泌物粘在一起。常用的抗菌素药有0·5%卡那霉素眼药水或金霉素眼药水;0·1%利福平眼药水;金枚霉眼膏或四环素眼膏。中药眼药水有：25%藤菊兰眼药水，三黄眼药水。3、当并发病毒感染时，还需加用抗病毒的眼药，如病毒唑、疱疹净等。4、症状消失后继续用药一周左右，以防复发，用药次数可减少为每天2-3次。5、中药熏洗也有利减轻症状，取桑叶、野菊花、薄荷各半两混合后分10包，熏时取一包放杯内用开水冲泡后熏眼、洗眼，每日3-4次。


儿童红眼病 治疗方法 儿童红眼病的治疗需要家长的细心和耐心，病儿的眼睛被眼屎沾住睁不开时，可用温水浸湿棉花，在眼睛上敷一会，然后轻轻的从眼内角向外撩洗，注意不能来回擦，一块棉花只能擦一只眼睛。在发病时期不能用热敷，热敷和包扎都会使结膜囊内的温度增高，便于细菌的发育繁殖。在眼睛充血和有烧灼感时，可用冷敷，以便血管收缩、减轻充血和疼痛。[1]


复发性坏死性黏膜周围炎 基本概述 复发性坏死性黏膜周围炎（mucosanecroticarecurrensperiadenitis）是复发性口疮的最重型，以复发性、疼痛性溃疡为主，愈后留有明显瘢痕为特点。[1]疾病检查 组织病理：似复发性口疮，为非特异性溃疡，炎症反应明显，早期真皮内围绕小唾液腺小叶及导管有多数淋巴细胞浸润，以多形核细胞为主，有少数嗜酸性粒细胞及浆细胞，血管未见改变。[2]临床诊断 多见于儿童，年轻人。有口腔溃疡复发史。初发为粟粒大小，界限清楚，表面光滑具有疼痛的红色小结节。数天后结节增大变硬，溃烂，形成干性坏死，坏死脱落后呈现火山口样溃疡，愈后形成瘢痕。溃疡数目一般为1个亦有2～3个者。一般经1～2周即可治愈，但易复发。[3]治疗方法 西药疗法注射人血丙种球蛋白，可减少复发。亦可给抗生素，碘胺类及皮质类固醇药物，以控制病情蔓延，缩短病程。局部外用类固醇软膏，0.5%金霉素甘油等。激光或X线照射治疗。长期不愈的溃疡或疑有癌变时，可手术切除，切除后应送病检。[4]中医治疗法宜清热解毒，方用解毒清热汤加减。慢性复发病人宜在上述处方加用补气养血药物，或用扶正消毒饮治疗。[4]


委内瑞拉马脑炎 基本概述 委内瑞拉马脑炎（Venezuelanequineencephalitis）是由委内瑞拉马脑炎病毒引起的，经蚊媒介的、人畜共患的中枢神经系统感染的自然疫源性疾病。1938年在委内瑞拉马群中流行此病，并首次从其病马死后组织中分离到病毒而得此名。[1]发病原因 委内瑞拉马脑炎病毒属虫媒病毒A组病毒，抗原分6个亚型，引起人和马流行的主要致病性的是亚型IA、IB和IC，引起人类散发和兽类地方流行的是亚型Ⅱ。被受染节肢动物叮咬之后，病毒在局部组织及局部淋巴结复制。病毒血症的发生与持续取决于神经系统外局部组织内病毒复制的程度，单核-巨噬细胞系统清除病毒的速度以及特异性抗体的出现等。不同病毒侵犯神经系统外的部位不同。许多披膜病毒及黄病毒累及横纹肌及血管理工作内皮，而委内瑞拉吗脑炎病毒常侵及髓样组织及淋巴组织。在病毒血症期，神经系统实质细胞可被侵犯，但病毒穿过血-脑屏障的方式尚不完全清楚。可能与病毒被动地穿过血管膜以及病毒在脑毛细管内复制有关。引起血管通透性增加的因素可能促进神经系统受累。动物实验表明，某些黄病毒是通过嗅神经上皮的途径进入中枢神经系统。[2]


委内瑞拉马脑炎 临床诊断 潜伏期2～5天。大多表现为流感样症状，发冷、发热、头痛、肌痛（以下背部及腿部明显）及恶心、呕吐等。可有心动过速、结膜炎和非渗出性咽峡炎等体征。约4～6天上述症状消失，仅有少数患者有嗜睡、昏迷、抽搐、痉挛性瘫痪及中枢性呼吸型衰竭等脑炎的典型表现。末梢血白细胞轻度增高。有脑炎表现者脑脊液呈病毒性脑炎特点。依赖于病毒分离和血清学检查确诊。[3]易混淆疾病 临床上易与流感、急性感染性胃炎、钩体病相鉴别。[4]治疗方法 尚无特效治疗手段，主要是支持、对症治疗及精心、周到的护理，特别是对脑炎病人。[5]疾病预防 家畜圈养，防蚊、灭蚊及马免疫，均可阻止此病扩散。采用TC83减毒活疫苗接种于成年人、实验室工作人员和高危人群，可预防IA、IB、IC亚型感染，对ID、IE亚群也有一定预防作用。[6]


继发性女阴过度角化 简介 指角质层异常增厚，常伴有颗粒层及棘层肥厚。皮肤表现为浸润肥厚，纹理加深，似皮革或树皮状，并可有鳞屑、色素沉着，系由反复搔抓、摩擦而引起，常继发于瘙痒性皮肤病。概述 疾病名称：继发性女阴过度角化疾病代码：ICD:N90.8疾病分类：妇产科角质层异常增厚，常伴有颗粒层及棘层肥厚。皮肤表现为浸润肥厚，纹理加深，似皮革或树皮状，并可有鳞屑、色素沉着，系由反复搔抓、摩擦而引起，常继发于瘙痒性皮肤病。好发于30～60岁年龄段妇女。除有原发病皮损外，长期瘙痒，搔抓可致会阴、大阴唇皮肤浸润肥厚、苔藓样变及角化过度，出现白色鳞屑，长期反复刺激小阴唇、阴蒂可因浸润肥厚而肥大，患者异常痛苦。体征 除有原发病皮损外，长期瘙痒，搔抓可致会阴、大阴唇皮肤浸润肥厚、苔藓样变及角化过度，出现白色鳞屑，长期反复刺激小阴唇、阴蒂可因浸润肥厚而肥大，患者异常痛苦。凡是女阴瘙痒性皮肤病均可引起继发性女阴过度角化。常见的有下列疾病：1.女阴慢性接触性皮炎。2.女阴慢性湿疹、皮炎。3.女阴神经性皮炎。4.女阴瘙痒症。5.女阴扁平苔藓。6.FOX-F0rdyce病。7.疥疮。


继发性女阴过度角化 诊断检查 诊断：继发性女阴过度角化可根据典型的皮损诊断。实验室检查：阴道分泌物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。原发病的鉴别需临床结合病理加以鉴别诊断。治疗 应积极治疗原发病，尽可能去除一切可疑因素。1.全身治疗瘙痒明显者可选用具镇静止痒作用的抗组胺药物如第一代的羟嗪(安泰乐)、氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚啶等，亦可用新一代抗组胺药如氯雷他定(开瑞坦)、西替利嗪(仙特明)、咪唑斯汀(皿治林)等或用抗焦虑药如多塞平；可任选一种交替使用或两种合用，以阻断瘙痒和搔抓之间的恶性循环。2.局部治疗外用可选中效皮质类固醇激素霜或软膏，女阴部位易继发真菌、细菌感染，以选含皮质类固醇激素、抗生素和抗真菌药的混合制剂为佳。外阴部位皮肤薄嫩、敏感，不宜使用刺激强的外用药及强效激素以免引起局部刺激或萎缩。3.顽固者可用醋酸曲安奈德(去炎松)局部封闭治疗。


继发性女阴过度角化 中医治疗 1.湿热下注治法：清热利湿除斑。方药：地肤子汤(验方)加减。地肤子15克苦参12克黄柏10克薏苡仁12克萆粟12克六一散12克(包煎)防风9克茵陈9克玄参10克败酱草12克加减：带多色黄，浸润外阴者，加知母10克、黄柏9克、五倍子10克、白术12克;阴痒难忍者，加白毛藤15克、赤芍12克、土茯苓15克。2.肝郁化火治法：清肝泻火除斑。方药：龙胆泻肝汤加减。龙胆草9克茵陈10克生山栀9克生大黄3克(后下)黄柏9克白鲜皮15克马鞭草15克苏木12克泽泻10克加减：外阴皮肤干燥皲裂者，加麦冬15克、知母12克、阿胶9克(烊冲)、赤芍10克;大便秘结者，加麦冬12克、瓜篓仁9克(打)。3.气血虚弱治法质气养血除斑。方药：八珍汤加减。党参12克黄芪10克白术9克茯苓10克当归9克大白芍10克熟地10克阿胶9克(烊冲)仙灵脾9克蛇床子10克炙甘草3克加减：外阴萎缩者，加山茱萸9克、知母10克、巴戟9克、淫羊藿12克、制首乌12克。4.肝肾阴虚治法：滋肾养肝除斑。方药：左归丸加减。


继发性女阴过度角化 中医治疗 大生地15克淮山药10克山茱萸9克菟丝子12克枸杞子10克怀牛膝9克龟版胶12克(烊冲)蛇床子10克女贞子12克巴戟肉9克柏子仁9克加减：阴道干枯而痒者，加黄精12克、制首乌10克、当归9克。5.肾虚精衰治法：益肾填精除斑。方药：右归九加减。熟地12克淮山药10克山萸肉9克枸杞子10克杜仲10克菟丝子10克制附子9克(先煎)鹿角胶12克(烊冲)黄精10克黄芪12克预后与预防 预后：易复发或经久不愈。预防：做好病因预防、积极治疗原发病灶、注意阴部卫生。


肾上腺髓质增生 描述 肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展概述 肾上腺髓质增生  肾上腺髓质增生典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。


肾上腺髓质增生 疾病描述 中国国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。肾上腺髓质增生的临床表现与嗜铬细胞瘤相同。其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MEN-Ⅱb型。实验室检查的特点也与嗜铬细胞瘤一样，切  疾病因子除的肾上腺内无肿瘤，但髓质呈弥漫性、非结节性增生。肾上腺髓质增生还是一个尚未公认的疾病，在内分泌或有关肾上腺疾病的专著中几乎都没有提到这一病变。个别作者提到这一病变时只指出文献中曾有报道，但对其临床意义仍模糊不清.通过临床实践，我们认为肾上腺髓质增生虽较少见，但确是一个独立的临床疾病，需做进一步的探讨。早在1961年，我国吴阶平教授首次观察到1例肾上腺髓质增生。当时在文献中仅查到3篇报道，包括4个病例。美国(1962)和日本(1974)又各报道1例。1977年有作者总结了17例肾上腺髓质增生的病理检查，证实肾上腺髓质增生的有16例，术后长期随诊，6例效果显著，9例进步，2例无效。上述资料虽缺少比较全面的内分泌方面的检查，但病理资料和手术治疗的效果不能不令人考虑临床上确实存在这一病种。


肾上腺髓质增生 病状体征 肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。


肾上腺髓质增生 病因 肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multipleendocrineneoplasiatypeⅡMEN-2)患者发现了肾上腺髓质增生。文献单纯性肾上腺髓质增生共73例，这些患者不合并有其他内分泌疾患。另有国外报道的19例肾上腺髓质增生伴有MEN2。吴阶平长期观察了15例肾上腺髓质增生，未发现甲状腺或甲状旁腺的异常。随访时间是6例随访7～9年，4例随访10～15年，5例超过15年。其中仅3例出现了糖耐量异常外，没发现有多发内分泌腺病的迹象。单纯AMH和MEN-2中的AMH是有差异的，主要表现在临床症状以及肾上腺的病理改变两个方面。前者都有血压升高及高血压的临床症状，而后者仅有1/3～1/2有高血压的症状和体征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因为血液中多巴胺的含量增高，抢占了α-受体，使高浓度的去甲肾上腺素及肾上腺素不起作用之故。


肾上腺髓质增生 病因 上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。病理生理 病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上；②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生；③肾上腺髓质与皮质的比值增大。Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5，体部1∶8到1∶18，平均比值为1∶11.5，尾部没有髓质。谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%，并认为超过20%时属髓质增生，国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生；④肾上腺髓质细胞增殖，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状；增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富，且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞，表示在活跃的内分泌功能状态中；⑤肾上腺腺体外型增大，变厚增宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态。饱满的腺体有的为圆柱状，并有囊性感；⑥手术时应注意腺体容易破裂，髓质易随血液流失，以致病理检查时查不到髓质。


肾上腺髓质增生 诊断检查 诊断检查诊断：主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效；②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作；③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主；④B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大；⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。实验室检查：到目前为止，尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。其他辅助检查：X线腹部平片、腹膜后充气造影及断层。2.B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。3.腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。4.在病理上，肾上腺髓质也和皮质相似，增生的类型可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。


肾上腺髓质增生 诊断检查 有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。鉴别诊断 肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。


肾上腺髓质增生 治疗方案 肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。吴阶平及谢桐报告提出：增生显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除，然后刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未发现肿瘤时，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时，应作肾上腺冰冻切片检查，以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无结节及血管增殖怒张等现象，而且要根据冰冻切片病理组织学检查作出决定，增生越重切除量应越多。Harrison提出：儿茶酚胺症的诊断只有经血、尿儿茶酚胺测定有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。


医源性多毛症 描述 某些治疗药物引起的躯干、四肢、偶尔面部等广泛部位的毛发生长。该毛比胎毛粗，但比终毛细，处于两者之间长可达3cm。停药后可于6个月～1年内恢复正常。医源性多毛症应与医源性妇女多毛症(iatrogenic hirsutism)相区别，后者全为或部分为男子第二性征型毛发分布通常不可逆转，停药后不复原。


医源性多毛症 发病原因 引起医源性多毛症的药物主要有以下几种：1.苯妥英钠(diphenylhydantoin)癫痫儿童服药2～3个月后出现多毛症初起于四肢伸面，以后发展至躯干和面部停药后可消退，但有时持续不退。分布类型与头部外伤后所引起的多毛症相似。[1]2.链霉素儿童结核性脑膜炎用链霉素治疗有发生多毛症者多毛的式样和发生的时间与苯妥英钠同，停药后亦可消退。3.可的松接受大量和长期可的松治疗的患者可发生多毛症。以前额、颞部面颊两侧最为显著，也可发生于背部及上肢伸面，但较轻，停药后于数个月内消退。皮质激素局部外用亦可引起多毛。4.青霉胺可引起躯干和四肢的毳毛增长变粗。5.补骨脂素(psoralen)口服补骨脂素和照光治疗可引起色素沉着和多毛。6.二氮嗪(氯甲苯噻嗪，diazoxide)直接作用于血管平滑肌，使其松弛，以降低血压，且能抑制胰岛β细胞分泌胰岛素，从而升高血糖。常用以治疗高血压危象，也用于幼儿特发性低血糖症或由于胰岛细胞瘤引起的严重低血糖症50%以上的儿童可引起多毛症，但在成人中却不常见。7.米诺地尔(敏乐定minoxidil)是作用强大的血管扩张剂，用于治疗高血压，每天服10mg以上，连服数个月，可出现多毛症。


医源性多毛症 发病原因 直接用于皮肤也刺激毛发生长，故认为可能与皮肤血流增多有关。8.苯露丙芬(benoxaprofen)可引起多毛和指(趾)甲生长增速。9.环孢素(cyclosporin)大部分肾移植患者接受此免疫抑制剂后发生多毛症。移植物抗宿主病用此药后也发生多毛。临床表现 参考病因项。必须有医疗就医史。并在就医服药后出现多毛。发病机制 发病机制还不清楚。诊断 根据临床表现，皮损特点即可诊断。鉴别诊断 医源性多毛症应与医源性妇女多毛症(iatrogenichirsutism)相区别后者全为或部分为男子第二性征型毛发分布通常不可逆转，停药后不复原。预后 医源性妇女多毛症通常不可逆转，停药后不复原。


膀胱腺癌 基本概述 膀胱腺癌又称膀胱胶样癌、膀胱黏液腺癌或膀胱印戒细胞癌，是指在整个肿瘤内有腺体样结构，包括原发性膀胱腺癌、脐尿管腺癌和转移性腺癌，其中主要为原发性膀胱腺癌，占膀胱癌的0.9%～2%。[1]


膀胱腺癌 发病原因 化学致癌物诱发膀胱癌已得到证实，但也有许多膀胱癌患者无化学致癌物接触史，较普遍的观点是：病毒或某些化学致癌物作用于人体的原癌基因，使其激活成为癌基因。与以下因素有关：①长期接触芳香族类物质的工种，如染料、皮革、橡胶、油漆工等，膀胱肿瘤的发病率增高。②吸烟也是一种增加膀胱肿瘤发生率的原因。研究显示，吸烟者在尿中致癌物质色氨酸的代谢增加50%，当吸烟停止，色氨酸水平恢复到正常。Rose和Walleace（1973）研究，在吸烟和不吸烟2组膀胱癌患者尿的化学成分中有较高的色氨酸水平，其中吸烟者呈高水平。而不吸烟者是低水平。他们还发现维生素C可以减少吸烟和不吸烟者色氨酸的活性。③体内色氨酸代谢异常。色氧酸的异常代谢可产生一些代谢产物，如3-羟基-2-氧基苯乙酮（3-hydroxy-2-aminoacetophenone）、3-羟基-邻氧基苯甲酸（3-hydroxy-anthrenilicacid），能直接影响到细胞的DNA和RNA合成，这些代谢产物经过肝脏代谢后排泄入膀胱，经β-葡萄糖醛酸苷酶作用后，具有致癌作用。往往这些致癌物质在膀胱肿瘤患者的尿液中浓度明显增加。


膀胱腺癌 发病原因 ④膀胱黏膜局部长期遭受刺激，如长期慢性感染、膀胱结石的长期刺激以及尿路梗阻，可能是诱发肿瘤的因素。而腺性膀胱炎、黏膜白斑被认为是癌前病变。⑤药物。服用药物引起膀胱癌亦引起重视，如大量服用非那西汀（phenacetine）类药物，已证实可致膀胱癌。⑥寄生虫病。在严重埃及血吸虫患者中，膀胱癌的发生率相当高。⑦人乳头瘤病毒DNA，可能与某些调控细胞凋亡的基因DNA片段结合，干扰这些基因信息的传递、转录、复制，在多个环节上调控细胞周期而发挥其致癌作用。⑧膀胱癌的发病还与种族和环境因素有关。[2]疾病检查 尿混浊、黏液量多。尿中黏液样物、坏死脱落物查肿瘤细胞，阳性率较高。⒈CT检查：肿瘤基底宽，向膀胱壁内外生长的实性肿块。⒉膀胱镜检查：原发性腺癌多见于膀胱底部，包括膀胱三角区和相邻侧壁以及膀胱顶部，也可发生于膀胱任何部位。膀胱腺癌可呈乳头样、息肉样或结节状，也可呈扁平、溃疡型。瘤组织常较软并有黏液。常见出血、坏死灶。部分病例可表现为弥漫性纤维化而致肌层肥厚，类似皮革样。⒊膀胱造影：特别是头低位摄片，不仅可以发现膀胱内的充盈缺损，还可能见到膀胱外的肿块压迹，此征象多见于脐尿管腺癌。[3]


膀胱腺癌 临床诊断 ⒈临床表现：最常见的症状为肉眼血尿。其次是尿路刺激症状，表现为尿频、尿急、尿痛、下腹不适等；部分患者有黏液尿，黏液量不等，黏液稠厚者也可阻塞尿道而发生尿潴留，这是膀胱腺癌的特点之一。⒉起源于膀胱顶部脐尿管的腺癌，位置隐匿，多无症状，但部分患者可于下腹部触及肿块。晚期可出现浸润及转移症状。根据膀胱腺癌的临床表现及检查诊断一般无困难，但早期膀胱腺癌的诊断并不容易，要注意病史的特点与有关的辅助检查相结合综合判断，争取早期诊断。原发性膀胱腺癌的诊断标准：①肿瘤多发生在膀胱的侧壁和底部；②常伴有腺性或囊性膀胱炎；③癌与正常膀胱上皮间有移行病变；④无其他原发癌。脐尿管腺癌的诊断标准：①肿瘤位于膀胱顶部或前壁；②无囊性或腺性膀胱炎；③肿瘤始于脐尿管的膀胱壁内段，浸润肌层或更深，而膀胱黏膜常完整或有溃疡；④肿瘤与周围或表面分界清楚，但有分支伸向膀胱间隙；⑤有脐尿管残余发现；⑥扪及耻骨上包块；⑦全身无其他原发癌。[4]


膀胱腺癌 易混淆疾病 ⒈非特异性膀胱炎多数为已婚女性，血尿突然发生，可伴膀胱刺激症状，尿频、尿急、尿痛。血尿往往在膀胱刺激症状以后或同时出现。非特异性膀胱炎偶可见到无痛全血尿。尿中可有细菌。⒉肾结核血尿在长期尿频以后出现，终末加重，也称终末血尿。一般尿量少，可伴低热、盗汗、消瘦、虚弱、红细胞沉降率增大。尿中有结核杆菌。膀胱结核性肉芽肿有时可误认为是膀胱肿瘤，经活组织检查可以鉴别。⒊尿石症一般血尿比较轻，劳动后加重，又称“劳动后血尿”。除膀胱结石外，一般没有膀胱刺激症状。尿石症血尿出现可能伴有疼痛，如上尿路结石有恶心、呕吐。⒋腺性膀胱炎临床表现和膀胱肿瘤十分相似，一般需经膀胱镜检查和活组织检查鉴别。尿细胞学和瘤标也有助于鉴别。⒌放射性膀胱炎盆腔脏器如子宫、卵巢、直肠、前列腺、精囊等肿瘤放疗后可引起放射性膀胱炎，一般在放射治疗同时或2年以内出现，可以有血尿、膀胱刺激症状，偶亦可见到治疗后10～30年出现无痛血尿，膀胱镜检查可见黏膜放射性毛细血管扩张，有时出现溃疡和肉芽肿。⒍良性前列腺增生前列腺增生时常引起排尿梗阻，黏膜充血，如合并膀胱结石和感染，其血尿症状酷似膀胱癌，且有时两者可同时存在。尿潴留和结石都是膀胱癌的诱因。


膀胱腺癌 易混淆疾病 细胞学检查、尿瘤标都有助于鉴别，膀胱镜检查可以明确诊断。多数良性前列腺增生引起的血尿为一过性，间歇期尿内无红细胞，间歇可以经过几个月甚至几年。⒎前列腺癌前列腺癌系老年病。侵入膀胱可发生血尿和排尿困难，一般经直肠指诊可以发现前列腺结节样改变，血清PSA（prostaticspecificantigen，前列腺特异性抗原）上升，MRI、超声、CT可以发现前列腺内病变。⒏子宫颈癌容易侵犯膀胱，引起血尿、无痛全程血尿，但在血尿前先有阴道出血。膀胱镜检查与浸润性癌十分相似，经活组织检查和妇科阴道检查可以鉴别。⒐其他疾病肾炎血尿常伴蛋白，且有红细胞形态改变。出血性疾病、保泰松、磺胺类药物也可引起血尿，结合病史可以鉴别。膀胱癌的鉴别诊断可以先应用无创的尿细胞学检查、BTA、NMP-22、BLCA-4、端粒酶等各种检查帮助鉴别。[4]


膀胱腺癌 治疗方法 ⒈膀胱腺癌治疗首选全膀胱切除术加盆腔淋巴结清扫，一般不行经尿道膀胱肿瘤切除术（TURBT）。⒉对局限于膀胱顶部、侧壁和前壁的小的肿瘤，可考虑行膀胱部分切除，切缘应距肿瘤3cm以上。小的分化好的脐尿管癌也可选择膀胱部分切除术。⒊膀胱腺癌对放疗和化疗都不敏感。辅助疗法有一定疗效。[5]疾病预防 ⒈针对病因采取预防措施，如已经肯定在外来致癌因素中，染料、橡胶、皮革等工种能引起膀胱癌的发生，吸烟和服用某些药物，膀胱癌的发病率明显增高，这就要求改善染料、橡胶、皮革等工业的生产条件，提倡禁止吸烟，避免大量、长期服用可致膀胱癌的药物。⒉高度重视血尿患者的密切随访，尤其是对40岁以上的男性不明原因的肉眼血尿，原则上要采取严格正规的诊断检查，进行膀胱肿瘤的筛选，包括膀胱镜检查。⒊开展群众性普查工作，尤其对高发人群的普查。⒋加强基础和临床研究工作，包括提高无创伤性检查、早期确诊膀胱肿瘤的准确率和研制防止膀胱肿瘤复发的药物。⒌开展肿瘤的宣教工作，普及有关的医学知识，提高群众对泌尿系肿瘤的认识，使他们认真参加定期体检，树立早期就诊意识，以利膀胱肿瘤的早期诊断。[6]


脊柱裂和有关畸形 基本概述 脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。[1]


脊柱裂和有关畸形 发病机理 （一）发病原因确切的病因尚不明了。广泛接受的观点是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。（二）发病机制当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。部分性脊柱裂有以下几种类型：1．隐性脊柱裂：可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓受损症状（脊髓牵系综合征）。2．脊膜膨出：硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，形成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液；神经根可进入膨出囊内并与之粘连。3．脊膜脊髓膨出：脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外，脊髓亦进入膨出囊。4．脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出：在膨出囊内伴发脂肪瘤。5．脊膜脊髓囊肿膨出：伴发局部的脊髓中央管扩大畸形（脊髓积水）。6．脊髓外翻：脊髓中央管裂开直达体表，经常有脑脊液溢出。7．脊柱前裂：脊膜向前膨出进入体腔。[2]


脊柱裂和有关畸形 临床表现 完全性脊柱裂多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下：1．隐性脊柱裂：最为多见，约占成活新生儿的1/1000，多见于腰骶部，有一个或数个椎板闭合不全，椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现，多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根，甚至脊髓，使脊髓固定在椎管上，限制了脊髓在发育中的上移，并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓牵系综合征。隐性脊柱裂本身很少症状，也许有些腰痛和遗尿与此相关。皮肤潜毛窦和皮样囊肿有可能导致脑膜炎的反复发作。2．脊膜膨出：多见于腰部和腰骶部；也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层表皮，脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连，神经根可进入膨出囊内并与之粘连。3．脊膜脊髓膨出：比脊膜膨出少见。脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外，脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽广，囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗，光照不很透光。有时皮肤透明，透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓。


脊柱裂和有关畸形 临床表现 4．脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出：在膨出囊内伴发脂肪瘤。5．脊膜脊髓囊肿膨出：脊膜脊髓膨出伴发局部的脊髓中央管扩大畸形（脊髓积水）。后者形如髓内囊肿，可一起突入膨出囊内。6．脊髓外翻：是部分性脊柱裂中最严重的一种。脊髓中央管裂开直达体表，形成一个暴露的肉芽面，经常有脑脊液溢出。7．脊柱前裂：是一种罕见的脊柱裂类型。脊膜向前膨出进入体腔。绝大多数隐性脊柱裂终身不产生症状，仅由于其他原因在X线摄片时被偶然发现。少数患者有遗尿或轻度尿失禁。也可能是腰痛的原因之一。个别隐性脊柱裂和所有的膨出患者可有不同程度的下列神经损害症状。腰骶部畸形产生有关节段的神经损害。小腿和足部肌肉呈现对称的松弛性瘫痪和萎缩；膝部以上肌肉功能受累者比较少见；踝反射大都消失。足部、会阴部和下肢后侧的皮肤可有感觉缺失，痛觉和温度觉的障碍常较明显。患者有不同程度的尿失禁。下肢并有各种营养性和自主神经功能障碍，如皮肤温度下降、青紫、水肿、溃疡、慢性骨髓炎及足部畸形。有些患儿在出生时并无明显的神经症状，而在生长期间因膨出囊对脊髓和神经根的牵拉或是牵系综合征的影响使神经损害渐趋加重。


脊柱裂和有关畸形 临床表现 颈段的畸形产生上肢的松弛性瘫痪、肌肉萎缩、神经营养障碍和下肢痉挛性瘫痪。上述症状可能在出生时即已存在，或在生长期逐渐发生。高位颈段畸形则可出现小脑性共济失调和痉挛性四肢瘫。脊膜膨出诊断不困难。X线摄片可发现骨性缺损，CT及MRI已取代脊髓造影，为脊柱裂和脊膜膨出提供可靠的诊断依据。[3]辅助检查 血、尿、便常规检查、脑脊液检查、血免疫学。1．放射学检查X线平片、CT及MRI。2．产前诊断胎儿羊水染色体、基因检查。[4]


迪厄拉富瓦病 病因及发病机制 一、发病原因迪厄拉富瓦病的发病机制尚不完全清楚，过去曾将迪厄拉富瓦病归为胃动脉瘤，认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来病理检查发现迪厄拉富瓦病的血管有内膜、中层和外膜，排除了动脉瘤的可能，也曾认为迪厄拉富瓦病是先天性动静脉畸形，但研究中未发现动静脉畸形的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统，但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂;随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。


迪厄拉富瓦病 病因及发病机制 多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂;胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究发现，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂，这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大。二、发病机制迪厄拉富瓦病的组织病理具有两个典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层，在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着，病灶周围黏膜无炎症改变，由于病灶小，内镜检查时易于忽视;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃贲门部小弯侧，Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内，81%的病灶位于胃小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。迪厄拉富瓦病的病灶在显微镜下的病理特征是：1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。


迪厄拉富瓦病 病因及发病机制 高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应，管腔内纤维血栓形成，动脉管壁黏膜下纤维沉着，胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解，动脉壁无瘤样扩张，亦无动脉炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理区别，发现迪厄拉富瓦病出血动脉有正常的组织结构，即由黏膜、肌层和外膜构成。黏膜下动脉管径正常，血管的增粗主要表现在黏膜肌层，动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜，动脉裂口处有黏膜缺损，伴随的静脉亦有破裂。[1]


迪厄拉富瓦病 临床表现及诊断 迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。术中诊断：迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊，术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时，应考虑胃黏膜病变所致出血，沿胃大弯侧切开胃壁。吸出胃腔内大量积血和血凝块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶，若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等，应注意检查贲门区胃黏膜。


迪厄拉富瓦病 临床表现及诊断 一般情况下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面无静脉曲张，仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点，仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血，病灶周围黏膜正常;若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着，用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔，且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血，即可考虑为迪厄拉富瓦病，只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。[2]


迪厄拉富瓦病 相关检查 1.大便潜血实验可为阳性。2.血常规检查血红蛋白总量下降。内镜检查病变示意图[3]3.内镜：内镜的诊断取决于检查者对迪厄拉富瓦病的认识和经验。迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一，主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血;胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着;偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。内镜对迪厄拉富瓦病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%。在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，内镜难以发现病灶;即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。2.选择性血管造影：对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%～30%，Burham报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者，仅3例获得确诊。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。


迪厄拉富瓦病 相关检查 3.核素检查：采用99Tc-红细胞示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。[3]


迪厄拉富瓦病 治疗 迪厄拉富瓦病具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。一、手术治疗：过去认为手术是治疗迪厄拉富瓦病的首选方法。随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗，内镜治疗无效者则应果断外科手术。手术方法包括出血点电凝、缝扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。电凝和缝扎方法简单，但术后出血易复发，近来更主张行广泛性胃楔形切除术，因为恒径动脉在胃黏膜行程较长，切除后即可去除病因，避免出血复发，又可将切除标本进行病理检查获得最终诊断。手术时应仔细检查胃黏膜，明确迪厄拉富瓦病病灶的位置，当出血点或病灶不能明确时，禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若进行这样的手术，术后一定会再出血，预后很差。二、其他特殊疗法：1.内镜治疗多数迪厄拉富瓦病患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗。（1）注射治疗：是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代就有人试用1%乙氧硬化醇内镜下注射。


迪厄拉富瓦病 治疗 局部注射后黏膜组织水肿，增高出血灶周围压力，压迫血管，促使血管内血栓形成，注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。注射方法：常规内镜检查，发现出血灶并充分暴露出血部位，经内镜活检孔道送入内镜注射针，同时将选用药物先灌注内镜注射针管内，距出血血管1～2mm处，分3～5点注射，深度2～3mm，有效为新鲜血液变黑，然后用冰水冲洗血凝块，必要时补充注射。常用药物有：①无水乙醇：每点宜0.1～0.2ml，总量1～2ml。②硬化剂：5%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇，每点注0.2～0.5ml，总量2～4ml。③高张钠-肾上腺素液(HSE)：每点0.5ml，总量不超过10ml。注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成，注意掌握剂量和深度。（2）热探头凝固治疗：热探头凝固止血是将特制的热探头，经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶，使蛋白质凝固而止血，在内镜直视下，热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。


迪厄拉富瓦病 治疗 热探头凝固止血方法简单，疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉。（3）微波凝固治疗：内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。一般使用输出波长12cm，频率2450MHz，功率100w的微波。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。功率调整在40～50w(50～60mA)，凝固时间在10～20s，致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后，组织修复多在2～4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便，设备造价低廉。（4）利用高频电流在局部组织产生热效应，使蛋白质凝固，血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤少，只有在明确出血点时方能应用，大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后，即连接高频电源，并在病人小腿部放电极板，试验确定通电正常。凝固电流强度通常选用2或3，时间1～2s。选用合适探头，在内镜直视下将电凝头按压在出血部位，接通凝固电流，可反复数次，直至组织发白出血停止。止血后，观察数分钟，确无再出血，可退出电凝头及内镜。电凝后电极与灼焦组织黏附在一起，若用力牵拉探头易带下焦痂组织，引起再出血。


迪厄拉富瓦病 治疗 因而在去除电凝头时，必须先停止通电，以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单，适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。（5）激光治疗：利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理，被照射局部组织吸收光能后即产生高温，使蛋白凝固，水分汽化，达到光凝止血目的。内镜检查找到出血病灶后，自活检孔道送入石英纤维电极，对准出血病灶，距离0.5～1.0cm，每次1～3s，重复照射，至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止。内镜下激光照射止血效果可靠，凡是内镜能到达的胃肠道部位均可使用。但激光光凝治疗仪器价格昂贵，移动不便是其缺点。此外，激光止血治疗可引起一些严重的并发症，如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。造成胃肠穿孔的主要原因为选择功率过大，或1次照射时间过长。穿孔的发生率为1%。（6）注射联合热治疗：注射治疗合并使用上述热治疗的一种，可以提高止血效果，药物注入后暂时性止血，提高出血点的可见性，使得热治疗止血更为精确和有效。（7）止血夹治疗：止血夹子原理类似活检钳，但钳瓣呈夹子状，夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管。数天后脱落时有血凝块形成，从而达到止血目的。


迪厄拉富瓦病 治疗 止血夹子主要适用于血管显露性病变出血，1次不成功，可重复数次，直至止血满意。（8）套扎治疗：该方法与其他内镜治疗方法比较操作相对容易，特别是食管胃结合部和上部胃体后壁的病变。直径1cm以内的病变可以套扎，病变可以吸进内镜顶端的透明帽，视野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安装花费时间。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择。术后结扎部位黏膜表面形成溃疡，不形成复发出血。2.栓塞治疗选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。文献报道4例患者在行选择性腹腔动脉造影的同时进行胃左动脉栓塞，3例经治疗后出血停止，另1例治疗失败而做手术治疗。选用栓塞治疗必须具备3个条件：（1）插管超选择性进入胃左动脉。（2）血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管。（3）生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。[4]预防 早发现，早期诊断并给予有效治疗至关重要。[4]


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 发病原因 多为使头颈突然前屈的暴力或来自颈后方的打击所致。[1]发病机制 从齿突的解剖来看，其上方有附着至枕骨大孔前缘的齿突尖韧带，两侧有附向枕骨髁内侧缘的翼状韧带，这组韧带与寰椎横韧带相协调维持了颈枕及寰枢关节间的稳定与活动。但如果头颈向前极度屈曲，或向后极度仰伸，或向左右剧烈旋转时，由于这组韧带处于高度紧张状态，因而可引起齿突骨折，并可随着暴力的惯性作用，继发寰枢关节脱位。其中，以头颈向前屈曲所致的前脱位为多见;后脱位则相对少见，但随着高速公路的发展、车速的提高和行驶车辆的日益剧增，这种损伤将日益增多。齿突骨折后，由于其与寰椎同时向前移位，使齿突上端后缘至寰椎后弓前缘的距离仍保持原状，但下端则减少，因此与后脱位相比，其对颈髓致压的机会相对为少，加之寰椎内径较宽大，使脊髓有退让余地之故。如齿突发育不全，包括齿突缺损、愈合不良及假关节形成等，则更易发生损伤。齿突骨骺闭合时间一般是在7～8岁，在此之前易引起齿突骨骺分离。合并脱位的齿突骨折大多见于齿突基底部，少有在上方发生骨折者。[1]


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 症状 与单纯性寰枢关节脱位基本相似，但其脊髓神经受压的发生率相对较低，且程度较轻。但如暴力过猛，仍可造成颈髓完全性损伤而出现后果严重的四肢瘫痪，甚至引起呼吸肌麻痹而招致死亡。[2]诊断标准 1.外伤史多为促使头颈突然前屈的暴力，包括来自头颈后方的打击、屈颈位自高处跌下及撞车时头颈部的突然前屈等。2.临床表现如前所述，以颈椎局部及神经症状为主，应注意检查。3.影像学检查主要依据X线平片所见，包括正位、侧位及开口位，但在急诊骨折情况下摄片难以获得理想的开口位片。CT及MRI等亦可选用，主要用来对骨折类型、齿突先天发育状态及脊髓受压情况的判定。[2]检查项目 主要依据X线平片所见，包括正位、侧位及开口位，但在急诊骨折情况下摄片难以获得理想的开口位片。CT及MRI等亦可选用，主要用来对骨折类型、齿突先天发育状态及脊髓受压情况的判定。[3]


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 疾病治疗 中医治疗方1赤小豆适量煎服，加赤砂糖少许温服之，本方适用于活血化瘀期。方2猪骨头1000克，黄豆250克，加水小火烧烂，加盐姜调味分饮食之。方3猪脊骨一具，洗净，红枣120克，莲子90克，降香、生甘草各9克，加水小火烧烂，加姜盐调味分多次饮之。方4鲜湖蟹2只，取肉(带黄)，待粳米粥熟时，入蟹肉，再加以适量生姜、醋和酱油服食，常服。方5乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛内脏，洗净，“三七”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。方6生黄芪30～60克，浓煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。方7当归20克，黄芪100克，嫩母鸡1只，加水同煮汤食用。方8紫丹参50克，洗净，加水煮，取汁，其汁与猪长骨1000克、黄豆250克同煮，待烂熟，加入少量桂皮、盐即成。方9生螃蟹500克，捣烂，热黄酒冲服250克，余渣敷患处，约半日“各各”有声即好。用于骨折接骨。西医治疗基本原则、要求及具体实施与单纯性寰枢椎脱位相似，也应注意早期的急救措施，包括维持呼吸道通畅等。此外，尚应注意以下几点：1.复位要求以使齿突骨折及早解剖复位为原则，如此方可获得良好的功能及脊髓症状的缓解与恢复。


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 疾病治疗 尽量选用颅骨牵引(小儿用Glisson带)复位，除非有把握，一般不宜选用徒手复位，以防意外。2.固定方式对轻度移位、复位后对位稳定或无移位的齿突骨折者可采用颅骨牵引的方式，待局部纤维愈合后(4～6周)，再以头-颈-胸石膏固定6～8周。对移位明显、复位后仍不稳定及陈旧性者，多需采用开放复位及内固定术。除传统的后路融合术外，当前多主张自颈前路暴露颈1～2椎节，行齿突骨折复位加螺钉1～2枚内固定术(图2)，或行双侧寰枢椎间关节植骨融合术(图3)，但齿突螺钉内固定时，由于齿突较细小，如操作不当，或是术后遇有头顶部外伤或平地跌倒等，易引起齿突粉碎性骨折或螺钉断裂，以致导致手术失败，应注意避免。3.愈合时间由于齿突的血供特殊，其愈合时间较长，除小儿骨骺分离可在6～8周内愈合外，一般病例多需3～4个月左右。因此，对其制动时间不宜过短，以防不愈合。如一旦出现这种后果，可行前路或后路植骨融合术。[4]预后 除伴有颈髓损伤及齿突愈合延迟或不愈合者外，一般预后较前者好。[4]


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 饮食注意 (1)忌盲目补充钙质钙是构成骨骼的重要原料，有人以为骨折以后多补充钙质能加速断骨的愈合。但科学研究发现，增加钙的摄入量并不加速断骨的愈合，而对于长期卧床的骨折病人，还有引起血钙增高的潜在危险，而同时伴有血磷降低。此是由于长期卧床，一方面抑制对钙的吸收利用，一方面肾小管对钙的重吸收增加的结果。所以，对于骨折病人来说，身体中并不缺乏钙质，只要根据病情和按医生嘱咐，加强功能锻炼和尽早活动，就能促进骨对钙的吸收利用，加速断骨的愈合。尤其对于骨折后卧床期间的病人，盲目地补充钙质，并无裨益，还可能有害。(2)忌多吃肉骨头有些人认为，骨折后多吃肉骨头，可使骨折早期愈合。其实不然，现代医学经过多次实践证明，骨折病人多吃肉骨头，非但不能早期愈合，反而会使骨折愈合时间推迟。究其原因，是因为受损伤后骨的再生，主要是依靠骨膜、骨髓的作用，而骨膜、骨髓只有在增加骨胶原的条件下，才能更好地发挥作用，而肉骨头的成份主要是磷和钙。若骨折后大量摄入，就会促使骨质内无机质成分增高，导致骨质内有机质的比例失调，所以，就会对骨折的早期愈合产生阻碍作用。但新鲜的肉骨头汤味道鲜美，有刺激食欲作用，少吃无妨。


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 饮食注意 (3)忌偏食骨折病人，常伴有局部水肿、充血、出血、肌肉组织损伤等情况，机体本身对这些有抵抗修复能力，而机体修复组织，长骨生肌，骨痂形成，化瘀消肿的原料就是靠各种营养素，由此可知保证骨折顺利愈合的关键就是营养。(4)忌不消化之物骨折病人因固定石膏或夹板而活动限制，加上伤处肿痛，精神忧虑，因此食欲往往不振，时有便秘。所以，食物既要营养丰富，又要容易消化及通便，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物，宜多吃水果、蔬菜。(5)忌少喝水卧床骨折病人，尤其是脊柱、骨盆及下肢骨折病人，行动十分不便，因此就尽量少喝水，以减少小便次数，如此虽小便次数减少，但更大的麻烦也产生了。如卧床病人活动少，肠蠕动减弱，再加上饮水减少，就很容易引起大便秘结。长期卧床，小便潴留，也容易诱发尿路结石和泌尿系感染。所以，卧床骨折病人想喝水就喝，不必顾虑重重。(6)忌过食白糖大量摄取白糖后，将引起葡萄糖的急剧代谢，从而产生代谢的中间物质，如丙酮酸、乳酸等，使机体呈酸性中毒状态。这时，碱性的钙、镁、钠等离子，便会立即被调动参加中和作用，以防止血液出现酸性。如此钙的大量消耗，将不利于骨折病人的康复。


伴齿状突骨折的寰枢椎前脱位 饮食注意 同时，过多的白糖亦会使体内维生素B1的含量减少，这是因维生素B1是糖在体内转化为能量时必需的物质。维生素B1不足，大大降低神经和肌肉的活动能力，亦影响功能的恢复。所以，骨折病人忌摄食过多的白糖。(7)忌长期服三七片骨折初期，局部发生内出血，积血瘀滞，出现肿胀、疼痛，此时服用三七片能收缩局部血管，缩短凝血时间，增加凝血酶，非常恰当。但骨折整复一周以后，出血已停，被损组织开始修复，而修复必须有大量的血液供应，若继续服用三七片，局部的血管处于收缩状态，血液运行就不畅，对骨折愈合不利。(8)骨折禁饮果子露。


心室静止 描述 心室静止(ventricular standstill)亦称心室停搏，是指房室交接区停搏合并室性停搏。此时心房有收缩两心室的机械性收缩全部停止，心室静止时间通常为2.7s以上。病因 1.房室传导阻滞伴有房室交接区或心室的次级起搏点功能衰竭或严重低下时，可发生心室静止。此系心室静止最主要的原因，是二度Ⅱ型阻滞最危险的后果如在束支传导阻滞时突然发生，常是对侧束支突然阻滞所致。2.迷走神经张力增高，剧烈呕吐、颈动脉窦过敏等引起者，阻滞部位常发生在房室结内这类心室静止常是暂时的、缓和的。3.四相阻滞。4.三度房室传导阻滞房室交接区逸搏心律于窦性频率加快时发生心室静止和阿-斯综合征。


心室静止 发病机制 1.房室传导阻滞伴有房室交接区或心室的次级起搏点功能衰竭或严重低下时，可发生心室静止此系心室静止最主要的原因，是二度Ⅱ型阻滞最危险的后果。如在束支传导阻滞时突然发生，常是对侧束支突然阻滞所致。2.三度房室传导阻滞、房室交接区逸搏心律，于窦性频率加快时发生心室静止和阿-斯综合征的产生机制可能是：(1)房室交界区可能存在4相传导阻滞：当窦性频率加快时房室传导改善，但由于隐匿性传导仍不能进入心室，此隐匿性传导可侵入到房室交界区的起搏点，使之除极而未能下传心室。由于较快频率的窦性激动在交接区连续隐匿传导，致使房室交界区起搏点被连续抑制故出现长R-R间期，导致阿-斯综合征的发作。(2)窦性激动下传较深：可在希氏束或束支隐匿传导，使下级起搏点被抑制而未能发出激动，故长间歇亦无QRS波出现。(3)心肌弥漫性病变：希氏束、束支和浦氏纤维的自律细胞静息电位负值增大或阈电位自零位飘移而使舒张期自动除极困难，自律性降低。(4)下级起搏点处于“沉睡”状态，起动更慢。


心室静止 临床表现 心室静止短暂性者可引起心悸，稍长者可诱发晕厥或心绞痛更长时可导致阿-斯综合征或猝死。持久者终将死亡。并发症：  此类心律失常是严重心律失常之一，较长时间发作的后果如同心脏停搏。常见并发症有晕厥、抽搐、心绞痛、阿-斯综合征和心脏性猝死。诊断 鉴别诊断：  根据临床表现、体征和心电图检查的特点可明确诊断。心室静止与心脏停搏(或称全心停搏)需鉴别，有下列不同。1.心室静止发生在高度或三度房室传导阻滞的基础上，而心脏停搏是发生在各种致命性心律失常、各种器质性心脏病及各种疾病的临终期、原发性或继发性心跳骤停、心室静止等。2.心室静止在心电图上有房性P波(P波、P′波、F波或f波)而无房室交接区和室性QRS波，心脏停搏心电图上为持续2.7s以上的等电线(一条直线)。3.心室静止有心房收缩而无心室收缩，心脏停搏则心房、心室均无收缩。但心室静止与心脏停搏两者的共同点是心室均无电活动(无任何QRS波)，也无心室机械性的收缩，均导致血液循环的终止因此将两者相提并论。它们是停搏中最严重的两种，有人主张将两者统称为心脏停搏。


心室静止 检查 心电图检查即可明确诊断。  心室静止心电图特点：心室静止可有下列三种表现，根据任何一种即可作出心室静止的诊断。1.窦性心律伴完全性房室传导阻滞中不见任何逸搏心律  即只见一系列窦性P波而不见任何交接区或室性逸搏。2.房性心律伴完全性房室传导阻滞中不见任何逸搏心律  即只见一系列心房波(包括房性P′波、F波或f波)，而不见任何交接区和室性QRS波。3.窦性心律或不太快的房性心律(包括过缓的房性逸搏心律至加速的房性逸搏心律)伴有高度房室传导阻滞  在长于2.7s(约相当于室性逸搏心律的最长的心动周期)的长间歇中未见到任何交接区和室性QRS波。治疗 应迅速按照心脏骤停心肺复苏常规处理，应及早、及时地安置临时人工心脏起搏器。


糖皮质激素依赖性皮炎 词语释义 糖皮质激素依赖性皮炎(glucocorticoidsdermatitis)是指因长期外用糖皮质激素所致的皮炎，其特征是对激素的依赖。这是不当外用糖皮质激素所致的副反应，糖皮质激素依赖性皮炎表现为皮肤潮红、丘疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样及酒渣鼻样皮疹等，伴烧灼感、疼痛、瘙痒、干燥、紧绷感，停止外用糖皮质激素后则皮肤病复发，出现反跳现象。本病极为常见，我国各地已报告500余例。


糖皮质激素依赖性皮炎 产生病因 外用糖皮质激素导致糖皮质激素依赖性皮炎的原因。1.未能掌握好适应证　患者不了解激素的应用范围和不良反应，不能准确掌握外用激素的适应证，将激素用于不应该采用激素治疗的疾病如痤疮、酒渣鼻、体癣等，也有为了美容祛斑、增白嫩肤而长期错误地使用含激素的化妆品。2.选择激素品种不当　不能正确选择外用激素的品种。面部皮肤比较薄嫩、血管丰富，激素的穿透力比在其他部位大得多，应该选择中效或弱效激素治疗，而不应选用强效激素。资料显示患者所使用的外用激素均为含氟的强效激素制剂。3.用药剂量大/时间过长有报告患者用药剂量平均60g平均用药时间6个月，其他报告用药后出现症状时间最短6周，最长6个月。平均持续使用2个月。导致对激素产生依赖性。患者为了治疗原发疾病，如脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、红斑狼疮等而长期使用激素。激素的效能越强，使用时间越长，越易发生该病。


糖皮质激素依赖性皮炎 致病机理 1.表皮与真皮变薄局部长期外用激素，激素通过干扰表皮的分化，诱导皮肤结构和功能发生变化，角质形成细胞增殖受抑制。导致透明角质层颗粒形成减少，最终使角质层变薄。真皮变薄是由于糖蛋白和蛋白聚糖的粘弹性变化使胶原的原纤维间粘附力减弱，胶原合成减少。2.色素减退/沉着由于角质层的层数减少，迁移到角质形成细胞的黑素减少，引起色素减退。色素沉着可能与糖皮质激素激活黑素细胞再生色素有关。3.血管显露由于血管壁的胶原纤维间粘附力减弱可导致血管变宽，真皮胶原的消失而导致表面的血管显露。4.酒渣样/痤疮样皮炎在激素诱导的酒渣鼻样皮损中，毛囊蠕形螨的密度显著增高，蠕形螨封闭毛囊皮脂腺出口，充当带菌者，引起炎症反应或变态反应，强效激素还可使皮脂腺增生，导致特有的酒渣鼻样皮疹。激素能使毛囊上皮退化变性，导致出口被堵塞，出现痤疮样皮疹或使原有的痤疮加重。5.毛囊炎感染因激素的免疫抑制作用，可使局部感染毛囊发生感染和原发毛囊炎加重。


糖皮质激素依赖性皮炎 致病机理 6.激素依赖激素具有强大的抗炎特性，可抑制很多皮肤病症状，如抑制丘疹的发展和减轻瘙痒，血管收缩，红斑消失，然而激素不能消除疾病的病因，停用后常可引起原有疾病加重，可见到炎性水肿，发红，烧灼感，不适感和急性的脓疱疹等反跳现象。该现象常常发生在停用激素后2～10d，并持续几天或3周左右。因反跳现象导致患者继续外用激素，而造成激素依赖。


吴晰 详细介绍 吴晰吴晰，女，39岁，博士，北京协和医院主治医师。毕业于上海医科大学（现复旦医学院）临床医学系。1995年起在北京协和医院担任临床医师工作至今。2001年开始从事消化专业，先后获得临床医学硕士及博士学位。2007年赴德国汉堡大学医学院内镜中心，跟随著名内镜学家Soehandre教授进修、学习消化内镜治疗。长期从事消化临床工作，对消化系统常见病、多发病的诊治具有一定经验，擅长消化内镜诊断与治疗。先后发表学术论文10余篇，涉及胰胆疾病、内镜操作及炎症性肠病等领域；并参与多部专业著作的编写工作。目前担任中国消化内镜杂志编委、BMJ中文版通讯编委。专长 胰胆疾病、内镜操作及炎症性肠病等。擅长胃早癌，胆石症，胰腺炎，炎症性肠病的治疗。


额外肾 基本概述 额外肾一般两个主要的肾脏，通常是正常的而且大小相等，但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官，具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。[1]流行病学 该病的发生率非常低，所以无法计算出其确切的发病率，自1656年以来总共只有大约80例的病例报道。男女性别无显著性的差异，但在左侧较多一点。[2]发病原因 输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。后肾胚基的发育对肾脏正常的发育是十分必要的。有一种假说，这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管芽侧伸出的另一分支是最初的第一步，然后后肾角分成两个后肾尾，最后分化为两个相互独立的输尿管芽。[3]


额外肾 发病机理 多余的肾脏是一个独立的实质性的器官，可完全地分离  各种不同的附加肾均有独立的输尿管[4]或松散地附着于同侧的  不同位置形状附加肾与同侧肾共有下端输尿管[5]主肾，通常位于肾窝的正常位置，靠近主肾的尾侧，偶尔副肾可位于主肾的头侧或后侧甚至处于大血管前，位于两肾中间。副肾一般具有正常的外形，但较同侧肾要小。输尿管的位置关系变化较大，在约50%的病例中两输尿管汇集成一主干。在余下的病例中则有完全独立的输尿管。较少的情况下，副肾有一个完全异位的输尿管开放到阴道。个别的病例报道副肾和主肾的肾盏相交通或肾盂与主肾输尿管融合。副肾的血液供应变异也较大主要随副肾的位置而异。通常同侧和对侧肾脏正常。除了少数从副肾引流的输尿管开口异常，一般没有其他泌尿生殖系统的异常。几乎没有其他器官异常的报道。[6]疾病检查 排泄性尿路造影、超声、CT以及逆行肾盂造影均能够显示出病理改变的程度。放射性核素扫描可以了解主肾及副肾鶒的功能状况。膀胱镜检能否发现患侧的一个或两个输尿管口取决于副肾的输尿管是否独立，有几种程度上的异位。[7]


额外肾 临床诊断 该病在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现平均确诊年龄36岁。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部肿块是常见的主诉。如果并发附加肾的输尿管开口异位，可有尿失禁但很少见。当副肾功能正常而缺乏症状时，一般是由于其他某种原因行排泄性尿路造影或腹部B超时无意中发现，若副肾在同侧肾脏前侧或相距较远，不会影响同侧肾脏的结构和功能。若副肾发生积水，则有可能会影响同侧肾脏的结构，此时可通过超声检查发现异常。若收集系统是分叉状的，也有可能发生类似的症状偶尔副肾可在手术或尸检中得到准确的诊断。[8]治疗方法 无症状病例不需治疗，合并有梗阻、感染时，除对症处理，控制感染外，可考虑附加肾切除。[9]


先天性巨输尿管 描述 先天性巨输尿管，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻扩张。成人发病缓慢，肾功能损害较轻。在小儿，则输尿管大多极端扩张，肾功能受损较重，并往往有上尿路的感染。临床表现 1.早期多无症状。2.并发有尿路结石，肾积水及感染时可有腰痛，血尿，尿频及脓尿，严重者可发热。3.双侧发生者，可有肾功能不全的表现。诊断鉴别 诊断依据1.泌尿系感染的表现。2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗，重者有肾积水。3.膀胱镜检查，膀胱未见异常。输尿管插管无梗阻，亦无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流现象。4.逆行肾盂造影示输尿管极端扩张。5.尿流动力学检查，证实无神经源性膀胱。6.肾功能不全者可做MRI。


先天性巨输尿管 疾病治疗 治疗原则1.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。2.成年患者如合并结石，感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。3.如患侧肾功能已严重损害，则行患肾和巨输尿管全切除术。用药原则1.用抗生素是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素，并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。2.手术中输血尽量应用新鲜血，尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。


疱疹样皮炎 描述 疱疹样皮炎（Dermatitis herpetiformis，DH）是伴有谷胶过敏性肠病的自身免疫性大疱病，90%以上DH患者有谷蛋白敏感性肠病。临床表现为伴剧烈瘙痒的表皮下疱，以肢体伸侧为主，肠道的表现从空肠上皮内淋巴细胞浸润到小肠全部绒毛萎缩，但仅20%DH患者有肠病的症状。DH是一个与遗传密切相关的疾病，有DQA1*0501 和 DQB1*02等位基因组成的HLA II DQ2基因型。本病多见于中青年人群，最常见于北欧出生的人，在非洲人和亚洲人中少见。遗传因素 疱疹样皮炎可以作为克隆病的皮肤表现，这两种疾病都是与遗传因素相关性密切的疾病，都与HLA--DQ2基因型有高度相关性。编码与T-细胞受体相互作用分子的特异性HLA基因，通过对遗传易感个体中麦醇溶蛋白抗原的处理，提供了抗原的特异性。90%克隆病和DH患者携有编码HLA-DQ2(A1*0501,B1*02)的基因，其他DH患者携有编码DQ8(A1*03,B1*03)的基因。曾有病例报告：单卵双生的双胞胎，一人患DH，另一人患克隆病，提示环境因素及遗传因素在发病中起作用[1]。


疱疹样皮炎 发病机制 表皮的转谷氨酰胺酶为DH的自身抗原。IgA和表皮转谷氨酰胺酶的免疫复合物皮肤沉积是DH的主要发病机制。循环抗体小肠活检中，超过90%DH患者有不同程度谷蛋白敏感性肠病。根据患者限制谷蛋白后皮损会逐渐好转，推断DH患者都可能有不同程度谷蛋白敏感性肠病。谷蛋白存在于小麦、黑麦、大麦等谷类食品中，燕麦中无谷蛋白。麦醇溶蛋白是谷蛋白中酒精可溶解的部分，被认为是抗原成分。患者摄入含谷蛋白的谷类后，消化后产生了麦醇溶蛋白。肠黏膜固有层吸收麦醇溶蛋白，蛋白中的谷氨酰胺残基被组织的转谷氨酰胺酶（transglutaminase，TG2）脱去酰胺基，然后，TG2中的赖氨酸残基和麦醇溶蛋白中的谷氨酰胺共价连接。脱去酰胺基的麦醇溶蛋白肽键与树突状抗原提呈细胞HLA-DQ2分子结合，在HLA-DQ2特异的前提下，麦醇溶蛋白抗原提呈给致敏辅助T细胞。这些辅助T细胞可刺激B细胞，并分化成浆细胞，产生IgA抗体与多种抗原结合，包括麦醇溶蛋白、交联到TG2的麦醇溶蛋白、TG2和表皮的转谷氨酰胺酶。此外，刺激的天然杀伤淋巴细胞可导致肠黏膜的隐窝增生和绒毛萎缩。肠道的病变可以表现为空肠上皮的萎缩，淋巴细胞浸润，甚至小肠全部绒毛萎缩。


疱疹样皮炎 发病机制 抗表皮转谷氨酰胺酶的IgA抗体沉积于真皮乳头，与真皮乳头的网状纤维相结合，进一步激活补体的旁路途径，产生活性物质，如C3a、C5a，释放出的白细胞趋化因子吸引中性粒细胞，中性粒细胞脱颗粒释放的蛋白酶破坏透明板，从而产生了表皮下水疱[2]。限制谷蛋白的饮食可缓解皮肤及肠道疾患，恢复谷蛋白饮食则可导致疾病的复发，这说明谷蛋白饮食是皮损发病机制的核心所在。除此之外，HLAII抗原扮演了谷蛋白能够接近炎症细胞和启动自身免疫过程的闸门。临床表现 患者以中青年多见。基本损害对称分布，好发于四肢伸侧和腰骶和臀部，偶可单独侵及头皮。原发损害呈多形性，可有风团样斑块、丘疹和水疱。浮肿性红斑基础上的水疱，直径0.5-1.0cm，疱壁厚，有张力，不易破溃，有时呈环形排列，此为特征改变。患者常伴有剧烈瘙痒、烧灼感和刺痛感，可导致明显的抓痕和结痂。口腔粘膜等一般不受累。DH患者系统摄入碘化物或正常表现的皮肤局部涂抹碘化物均可明显加重病情，。DH与甲状腺疾病存在明显关联，特别是桥本氏甲状腺炎，DH患者中，肠病伴随T细胞淋巴瘤的发生率也可增加，因此应加强监测。


疱疹样皮炎 组织病理 组织取材最好取小且完整的水疱，若无水疱，取红斑部分。红斑区域可显示出真皮乳头水肿和中性粒细胞浸润伴浅层血管周围淋巴细胞浸润。若取材完整的水疱，可见表皮下水疱，其下含大量中性粒细胞，也可见嗜酸性粒细胞浸润。如果仅仅依据组织病理，很难与线状IgA大疱性皮肤病鉴别，有时大疱性类天疱疮和大疱性红斑狼疮也表现为相同的组织病理，所以DH的诊断必须结合免疫学结果及临床表现。


疱疹样皮炎 免疫病理 DH患者的IgA不是均匀分布在皮肤中，IgA较多沉积于活动皮损周围。最佳的直接免疫荧光（DIF）取材位置为皮损旁边外观正常的皮肤。因为炎症细胞浸润可破坏IgA，若皮损处取材可导致假阴性结果。85%DH患者真皮乳头层局灶性颗粒状IgA沉积，5%~10%患者存在连续的颗粒状IgA，纤维型IgA沉积罕见。DIF结果是DH诊断不可或缺的要点。肌内膜是覆盖在食管、胃和小肠平滑肌层上的结缔组织，肌内膜抗原已被证实为组织转谷氨酰胺酶，转谷氨酰胺酶的抗体产生时，其修复受损黏膜的正常功能被破坏。抗肌内膜抗体对于克隆病和DH都是非常特异性，抗肌内膜抗体见于>80%的DH患者及>95%的CD患者。它是谷蛋白敏感性肠病严重程度的指标，确诊克隆病和DH的患者，抗肌内膜抗体水平可反映谷蛋白饮食限制的情况。伴绒毛萎缩的DH患者存在高度敏感和特异的抗网状蛋白和抗肌内膜蛋白IgA抗体[3]。很难检测到DH的循环抗体，所以间接免疫荧光基本呈现阴性结果。


疱疹样皮炎 疾病诊断 诊断根据：1.中青年发病2.皮疹多形性，浮肿性红斑，张力性厚壁水疱，常呈环形排列，好发于四肢伸侧和腰骶3.瘙痒剧烈4.常伴谷胶过敏性肠病5.组织病理示表皮下疱，在真皮乳头可见嗜中性白细胞浸润6.直接免疫荧光检查示基底膜带颗粒状IgA沉积。鉴别诊断 需要与多形红斑、大疱性红斑狼疮（SLE）、线状IgA皮病（LABD）和大疱性类天疱疮（BP）等鉴别，见表。病种DHLABDBP大疱性SLE发病年龄中青年儿童或成人老年中青年女性分布对称分布于伸侧与DH相似，腔口周围躯干、四肢暴露部位常见组织学表皮下大疱伴中性粒细胞浸润表皮下大疱伴中性粒细胞浸润表皮下大疱伴嗜酸性粒细胞浸润表皮下疱，淋巴细胞和中性粒细胞浸润直接免疫荧光基底膜带IgA颗粒状沉积基底膜带IgA线状沉积，皮损周围可能有IgG基底膜带线状IgG和C3基底膜带多种免疫蛋白沉积间接免疫荧光阴性阴性阳性阴性肠病变>90%罕见无一般无HLA-DQ2>90%30%正常(20%)正常氨苯砜治疗反应极佳好，可能需激素治疗轻度到中度患者可用需激素治疗


疱疹样皮炎 疾病治疗 治疗包括氨苯砜和不含谷蛋白的饮食联合治疗。患者应严格限制谷蛋白的摄入。氨苯砜（dapsone,DDS）的疗效主要针对皮疹及瘙痒症状，但对肠内病损无效。成人氨苯砜最初剂量为25-50mg，儿童为0.5mg/kg，若初起使用大剂量对于易感个体可出现严重溶血和心失代偿。成人平均维持剂量为100mg/d，适度的剂量下一周可出现一至两处新皮损，大剂量治疗会增加药物毒性而无益处。若患者不能耐受氨苯砜，可选用磺胺吡啶，磺胺吡啶初始剂量为500mg，每日三次，并可逐渐加大剂量至2g，每日三次。无效的病例可选用皮质类固醇激素内服。氨苯砜治疗需定期检查血常规及肝功能。第一个月应每周检查血细胞计数，之后的五个月每月复查一次，以后每半年复查一次。肝功能检查前六个月每月一次，之后每年一次。非洲裔、亚洲人、南地中海人的后裔应监测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。磺胺吡啶不会导致溶血性贫血，但可能导致粒细胞缺乏症。因此磺胺吡啶长期治疗患者亦应定期监测血常规及肝功能。


髋臼骨折 描述 髋臼骨折可由骨盆骨折时耻骨坐骨或髂骨骨折而波及髋臼，也可由髋关节中心性脱位所致。髋臼骨折是高能量严重暴力造成的创伤。概述 髋骨（由髂骨、坐骨、耻骨三部分组成）外侧面有一个大而深的窝称为髋臼，与股骨头相关连。髋臼是髋关节的重要组成部分，由于髋关节负重大，剪力大，加上血供少，因此很容易发生损伤。而髋臼骨折可由骨盆骨折时耻骨坐骨或髂骨骨折而波及髋臼，也可由髋关节中心性脱位所致。  骨盆组成发病原因 (一)发病原因多为间接暴力及挤压暴力引起。(二)发病机制引起髋臼骨折的最常见机制见于人体自高处坠落时一侧股骨大粗隆撞击地面，此时股骨头撞击髋臼可造成髋臼无移位骨折或髋臼内壁骨折块向盆腔内移位。而当屈髋屈膝时沿股骨纵轴的暴力亦可造成髋臼的后缘骨折。如果下肢处于内收位时则除了导致髋臼骨折之外还容易发生髋关节的后脱位，而当下肢外展时则可造成髋臼顶部的粉碎骨折。此外，挤压伤亦可造成髋臼骨折。


髋臼骨折 早期症状 髋臼骨折早期主要表现为髋关节局部疼痛及活动受限，如并发股骨头脱位则表现为相应的下肢畸形与弹性固定。当发生髋关节中心性脱位时，其疼痛及功能障碍程度均不如髋关节前、后脱位，体征也不明显，脱位严重者可表现为患肢缩短。髋臼骨折时可能并发有盆腔内大出血、尿道或神经损伤，以及骨盆环的断裂和同侧下肢骨折，应仔细检查，以防遗漏。


髋臼骨折 疾病分类及CT表现 简单骨折后壁骨折：CT臼顶层面提示负重区后上缘的粉碎骨折，臼中部层面可显示臼后缘骨折合并缺损。臼中部层面可显示臼后缘骨折合并缺损。后柱骨折：CT臼顶层面显示骨折线呈冠状方向，在臼中部和坐骨结节层面则分别显示方形区和坐骨结节有骨折，而CT其他层面无骨折。前壁骨折：臼中部层面可显示髋臼前缘骨折，其他层面无骨折。前柱骨折：CT相关层面可分别显示髂前上棘、方形区和耻骨支骨折，与的壁骨折比较，前柱骨折的骨折线起点更高，走行方向更靠近髋臼中心。横形骨折：CT髋顶稍下层面可显示骨折，在髂前上棘至臼顶及臼窝以下平面均无骨折表现，但通常横形骨折多伴有髋臼下部及股骨头向内移位。复杂骨折双柱骨折：CT臼顶层面显示冠状面骨折，臼中部层面面示方形区骨折，在耻骨、坐骨结节和髂嵴层面分别显示耻骨支、坐骨结节和髂骨骨折。横形伴后壁骨折：CT臼顶层面显示骨折线呈矢状，臼中部层面内侧方形区无骨折，此为特征性横形骨折表现，矢状骨折是由于远、近骨折段发生前后移位所致。合并后壁骨折者尚显示后壁骨折的CT表现。T形骨折：CT除有臼顶层面矢状骨折的横形骨折外，尚有方形区和坐骨支骨折的表现。


髋臼骨折 疾病分类及CT表现 后柱伴后壁骨折：CT在臼顶区可见冠状面骨折和后外侧缘骨折，后者提示骨折累及负重区，在口中部层面町见臼后缘和方形区骨折，在坐骨结节层面可见坐骨结节骨折，其他层面无骨折。


髋臼骨折 疾病治疗 (一)治疗1.非手术治疗一些移位很少的髋臼骨折可采用保守疗法下列两种情况也可考虑保守治疗：(1)大部髋臼完整且仍与股骨头匹配(2)两柱骨折轻度移位后形成继发性匹配：两柱骨折后所有软骨部分与远骨折片一起与髂骨脱离股骨头周围的骨折块仍保持一致的外形非手术治疗的目的是防止移位进一步发展可采用胫骨结节牵引但牵引力不可过大以免股骨头从髋臼脱出2.手术治疗大多数移位的髋臼骨折需手术以获得较满意的复位和固定降低创伤后关节炎发生率并有利于早期功能锻炼手术宜在骨折两三天后至10天内进行这时局部出血已停止而骨折线仍清晰可见3周后由于已有骨痂生长复位将十分困难可根据骨折类型选择合适的手术入路一般来说应争取通过一个入路达到完全的复位和固定采用的入路中Kocher-Langenbeck入路适于进入后柱髂腹股沟入路则适于进入前柱和内侧部分延伸的髂股入路适于同时进入前后柱但后一入路手术后的恢复时间最长异位骨化的发生率也最高显露骨折并做复位后使用可塑形接骨板螺钉或钢丝做内固定(二)预后经手术治疗后一般预后尚可


颈椎椎管狭窄症 描述 各种原因所致颈椎管狭窄呈现临床症状者称之为颈椎椎管狭窄症。随颈脊髓受压程度而临床症状有所不同。一般常有程度不等的四肢感觉，运动及括约肌功能的改变，重者则呈现瘫痪。基本概述 颈椎解剖图椎管狭窄一般分为：先天发育性(原发性)和后天继发性椎管狭窄症两大类;按狭窄部位可分为：颈椎椎管狭窄、腰椎管狭窄症和胸椎管狭窄症，最常见的为腰椎管狭窄症，颈椎椎管狭窄症常归于脊髓型颈椎病，胸椎管狭窄症较少见。颈椎椎管狭窄按解剖部位分为中央型(主椎管)狭窄、侧隐窝狭窄和神经根孔狭窄。1、颈椎椎管狭窄后天继发性椎管狭窄是由于椎间盘突出、椎体增生、椎体滑脱以及后纵韧带、黄韧带增生肥厚、钙化或骨化等，刺激脊髓、神经及周围血管造成神经血管发生炎症粘连，颈椎椎管狭窄充血水肿"胀大"，从而造成椎管狭窄症的发生。2、颈椎椎管狭窄先天性(原发性或发育性)椎管狭窄是由于在脊柱的生长形成中，颈椎椎管狭窄包括营养、外伤等因素造成椎管发育的先天性狭窄而致此病。大部分颈椎椎管狭窄患者开始可能不出现症状，人到中年以后由于脊柱的一些退行性病变或损伤，颈椎椎管狭窄从而导致颈椎椎管狭窄症的症状及体征出现。


颈椎椎管狭窄症 病因 （1）发育性颈椎椎管狭窄颈椎由于发育因素，各颈椎的椎管容积较正常狭窄。颈髓横断面，中央部较厚而两侧较薄。在成人的颈髓中部前后径为8～10mm，椎管前后径如过于狭小，可以直接压迫颈髓、神经根及硬膜，支配部分软组织的交感神经纤维也容易被压迫而引起血管痉挛。颈椎椎管发育性狭窄是引起脊髓型颈椎病的主要因素。病人在青少年时期，虽然有颈椎椎管发育性狭窄的现象，但由于代偿功能，一般都没有明显的临床症状；成年以后，因为颈椎发生退变，而头颈部经常受到外伤或劳损，样可逐渐出现一些脊髓症状。颈椎的X线片检查，多数病人颈椎排列良好，无明显的椎体后缘骨质增生或移位，主要表现为椎管前后狭窄，在颈椎中下部椎管狭窄的程度较重。无症状的成年人，颈椎2～7椎管的前后径在14.5mm以下属于发育性椎管狭窄。（2）骨质增生性椎管狭窄病人年龄为40岁以上，由于颈椎椎间盘退变，椎体后缘骨质增生，引起椎管前后呈不同程度的狭窄，为临床上常见的神经根型、椎动脉型或脊髓型颈椎综合征的发病原因。椎管狭窄部位在颈椎4～颈椎6，部分病人在颈椎3或颈椎7。椎管狭窄还可以因为压迫脊髓而出现症状。


颈椎椎管狭窄症 病因 临床上不少成年人或老年人，虽然椎体骨质增生明显，但因为其椎管前后径较大，而没有任何症状。（3）失稳性椎管狭窄颈椎失稳多为中年以上的病人，因颈椎间盘、韧带及关节囊等组织退变或损伤造成；年纪较轻的病人可因为颈部外伤而致颈椎半脱位；少数病人因颈椎病手术之后，相邻颈椎因为代偿性活动增大而失稳。颈椎屈曲性损伤的病人，由于寰椎横韧带损伤，前曲时寰椎向前移位，寰齿间距达3～10mm。后伸活动时，失稳颈椎可后移位1～4mm，后移颈椎的椎体下后缘和下一颈椎椎弓上缘形成椎管狭窄区。症状较重者，颈部后伸活动常常受限，后颈部肌张力增高或肌肉痉挛；部分病人作颈部后伸活动时，肢体和躯干部有麻木感，下肢可出现肌肉抽搐，这是因为颈髓受压迫的病理现象。（4）颈椎后纵韧带骨化颈椎椎体后面有后纵韧带附着，其韧带骨化后，由于体积增大，可使椎管前后径狭窄。上颈段病变常常累及颈2～颈4，下颈段累及颈5～颈6。上颈椎椎管较宽，后纵韧带骨化病变多不引起明显的脊髓压迫症状。骨化较完全的病例，局部稳定，解除了动态的致病因素，症状较轻者，椎管前后径狭窄程度虽然达10～11mm，但大都不出现严重的脊髓损伤现象。


颈椎椎管狭窄症 病因 （5）代偿性椎管狭窄颈椎生理前凸曲线可以由于脊柱的病变而表现为代偿性的病变。临床上可以因为以下几种病因而引起颈曲过度后伸改变。①椎横韧带损伤和枢椎齿状突有发育不全时，寰椎常发生前脱位；寰枕椎有先天性融合畸形，枕骨大孔部有窄变，而使延髓下部及上颈髓部受压迫。机体为缓解以上的神经组织损伤，呈代偿性颈椎过伸体位，颈、肩部肌张力增高。②适应正常生理解剖和保持人体重心平衡，颈、胸、腰椎具有一定的生理曲线。胸椎因某些病变后凸变形，病人可以出现代偿性颈椎过度后伸曲线。部分病人代偿性颈椎后伸的程度严重，在颈椎X线侧位片可见椎弓明显重叠，椎弓上缘可突入椎管，该椎管的前后径呈狭窄性改变。（6）类风湿性病变而致寰枢椎半脱位类风湿性关节炎可累及颈椎，病程长，年龄大的病人可合并寰枢椎半脱位。病人症状为后颈部及肩部疼痛；寰椎前移导致寰椎椎管前后径明显变窄者可出现脊髓压迫症状。检查时发现颈部旋转运动受限，上颈椎向一侧移位，压痛；枕大神经从寰枢椎椎弓穿出部压痛，或呈锥体束损害体征，这类病人有长期的类风湿性关节炎病史。


颈椎椎管狭窄症 症状 颈椎★神经痛★步态异常★感觉障碍★肌肉萎缩★腰背痛★颈肩痛★手麻★颈部可前屈，怕仰伸★颈部怕前屈，怕仰伸★1.感觉障碍绝大多数，甚至超过95%的病例均具有此组症状。主要表现为四肢麻木、皮肤过敏或感觉分离等现象，此主要是由于脊髓丘脑束及其他感觉神经纤维束受累所致。其特点是：(1)发生较早：此组感觉障碍症状大多在本病的早期即首先出现，其与颈椎病，尤其是脊髓型颈椎病明显不同的是：后者的感觉障碍症状出现较晚。(2)上肢先发：其中90%以上的病例感觉障碍先从上肢开始，以手臂部尤为多发，亦可能先从肩部开始。(3)以麻、痛为主：患者多主诉在本病初发时有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛为多见。(4)症状持续：当感觉障碍出现后，一般持续时间较长，可有阵发性加剧，多与各种诱发因素有关。经非手术疗法治疗后可出现缓解期。2.运动障碍多在感觉障碍症状出现后数周或数月出现，其中大多是在检查时发现。主要表现为锥体束征，患者多从步态沉重、下肢无力、抬步困难、易跪倒及束带感等症状开始，并随着病程的发展症状日益加重，以致完全瘫痪。


颈椎椎管狭窄症 症状 3.肌肉萎缩单纯发育性颈椎椎管狭窄患者的肌肉萎缩症状一般较单纯脊髓型颈椎病患者出现晚，但其合并脊髓型颈椎病时，则此组症状不仅出现早，且程度也多为明显，范围亦较广泛。其原因主要是由于发育性椎管狭窄系多节段之故，因而一旦出现各种附加因素致使脊髓受累，则往往是数个节段同时出现。在检查时其平面一般不会超过椎管狭窄最高节段的神经支配区，此与脊髓侧索硬化症时的肌肉萎缩平面常高至颈2水平以上明显不同。与此同时，尚应注意除外合并枕颈部畸形的病例。4.反射障碍(1)深反射：多呈亢进状，包括：上肢的肱二头肌反射、肱三头肌反射和桡骨骨膜反射;下肢主要是膝反射和踝反射，多呈对称性活跃或亢进。(2)浅反射：亦多呈现减弱或消失，临床上主要是腹壁反射、提睾反射及肛门反射等。(3)病理反射：多出现阳性，以Hoffmann征、掌颏反射及Babinski征阳性为多见。5.其他表现(1)大小便障碍：多在中后期出现，以尿频、尿急及便秘为多见;后期则可引起尿潴留，甚至大小便失禁，但后者在临床上甚为少见。(2)自主神经症状：以胃肠及心血管症状居多，约占全部病例的30%左右(术前不易被发现和确诊，大多在术后治愈或明显好转时证实属于此种原因)。


颈椎椎管狭窄症 症状 (3)颈部防卫征：此类患者常使颈部保持自然仰伸位(功能位)，可前屈，怕仰伸。但如患者同时伴有明显退行性变，椎节后缘有骨刺形成，则亦怕前屈。辅助检查 影像学检查(1)X线平片检查：常规X线平片，主要是侧位片上可清晰地显示颈椎椎管矢状径。凡在标准投照距离180cm摄出的平片上矢状径小于12mm时，即具有诊断价值;12～14mm时有诊断参考意义;而在10mm以下时完全可以确诊。此外亦可依据椎体与椎管的矢状径比值进行判断，小于1∶0.75即属异常，小于1∶0.6时具有诊断意义，比值在1∶0.5以下时完全可以确诊。(2)CT或CTM及MRI检查：可清晰地显示椎管矢状径的大小、形态及其与脊髓受压的关系。CT检查主要显示骨组织，而MRI检查则对软组织显像较为清晰，因此二者结合起来最为理想，不仅有利于诊断，更有利于对椎管内组织状态的判定，以决定治疗方案及术式的选择。（3）除外诊断可根据临床检查及影像学检查结果除外颈椎其他相似病变。


颈椎椎管狭窄症 科学用枕 [1]（1）枕头的高低：颈椎的生理前凸是维持正常状态下椎管内外平衡的基础。如果不枕枕头或枕头过低，则颈项过度后仰，可使颈椎前凸加大，椎体前方的肌肉、前纵韧带因张力过大而疲劳，形成慢性损伤；而椎管后方的黄韧带屈曲向前突入椎管；这时椎管虽被拉长但容积却变小，脊髓及神经根易因髓核突出、骨赘等各种因素刺激或直接压迫而出现临床症状。如果枕头过高，则颈项过度前屈，易致颈椎后方的肌群与项韧带、棘上韧带、棘间韧带、黄韧带劳损，颈椎管内的硬脊膜囊后壁被拉紧，并向前方移位，挤压脊髓，特别是挤压脊髓前中央动脉。突出、脱出的髓核及骨赘，尤其遇到椎管发育性狭窄的病人，就会出现相应的症状与体征。颈椎病患者的枕头高低一定要合适。不能过高或过低，应以睡在枕头上不使颈项扭曲为原则，使颈椎保持正常的生理状态，防止引起或加速颈椎的退变。一般枕头的高低，以枕头的直径上下径为宜，枕于头后下的项部为宜。对于颈椎病的不同情况，适当调整枕头的高度。对于颈椎间盘髓核脱出或突出，或椎体后缘骨赘等直接压迫脊髓而有运动功能障碍者，枕头可低一些，以减少椎管前方致压物的压迫。对黄韧带肥厚、内陷，脊髓后方受压者，枕头可适当高一些，以减轻对脊髓的压迫。


颈椎椎管狭窄症 科学用枕 对先天、后天性颈椎椎管狭窄伴有椎体后缘骨质增生、颈椎结核、颈椎肿瘤、强直性脊柱炎早期的患者，其枕头仍以正常高度为宜。建议颈椎不好的人选择用热压缩海绵枕芯做成的康金.舒乐枕，因为这样的枕头的首先外形符合人体整体正常生理曲线，使得睡眠时无论仰卧，侧卧，颈椎部位，呼吸道恢复平时正常生理曲线，同时它的支撑力和软硬度因为采用了高温下热压缩特制海绵，所以是各种枕头中最合适的，最符合人体工体学原理，并结合钕铁硼磁矿石形成的磁疗作用，三位一体，更有利于改善颈椎病。（2）枕芯：常用的有养麦皮、蒲绒、木棉、稻壳、鸭绒、鸡毛、鹅毛、慢回弹海绵枕芯，热压缩海绵枕芯等。前七种充填物均质轻，透气性能好，但蒲绒易结块；木棉、鸭绒价格高一些；稻壳主要产于南方，硬度大，产地广，可随意调整枕头的高低。具体用什么样的枕芯充填物应根据个人习惯、经济条件以及在医生的指导下选用。理想的对颈椎病具有保护效果的枕芯应该是热压缩海绵枕芯，这种枕芯是一种具有特定功能的特殊枕芯，一般主要用于颈椎病，颈椎骨质增生，打鼾和失眠的使用。这种枕芯是采用优质海绵经过整体度量电控一体化切割，特别是在高温下采用特殊热压缩处理技术和零压力测试技术，形成特制热压缩海绵。


颈椎椎管狭窄症 科学用枕 （3）枕头的形状：以中间低、两头高的B形最好。其优点是：用中间低的部分维持颈椎的生理曲度，两头高的部分可固定、制动头颈部。


颈椎椎管狭窄症 治疗 对轻型病例可采用理疗、制动及对症处理。多数患者非手术疗法往往症状获得缓解。对脊髓损害发展较快、症状较重者应尽快行手术治疗。手术方法按照入路不同可分为：前路手术、前外侧路手术、后路手术。手术入路的选择，应在临床的基础上充分借用CT、MRI等现代影像技术。术前应明确椎管狭窄、颈脊髓受压部位，做到哪里压迫在哪里减压，有针对性的进行致压节段的减压是原则。对椎管前后方均有致压物者，一般应先行前路手术，可有效地去除脊髓前方的直接或主要致压物，并植骨融合稳定颈椎，达到治疗效果。如无效或症状改善不明显者，3～6个月后再行后路减压手术。前路及后路手术各有其适应证，两者不能互相取代，应合理选择。前路手术前路减压手术分为两类：一类为摘除椎间盘突出物，把突向椎管的髓核及纤维环彻底刮除；另一类是摘除硬性突出物减压，把突向椎管或根管的椎间盘连同骨赘一起切除，或将椎体开一骨槽，并同时植骨。后路手术全椎板切除脊髓减压术可分为局限性椎板切除椎管探查减压和广泛性椎板切除减压术。1.局限性椎板切除椎管探查减压术：一般切除椎板不超过3个，术中切断束缚脊髓的齿状韧带。脊髓受挤压较为明显时，可以不缝合硬脊膜，使它形成一个光滑而松懈的脊髓包膜。


颈椎椎管狭窄症 治疗 2.广泛性椎板切除减压术：适用于发育性的或继发性的颈椎管狭窄患者，其颈椎管矢状径小于10mm，或在10mm～12mm而椎体后缘骨赘大于3mm者，或脊髓造影显示颈脊髓后方有明显压迹且范围较大者。一般切除颈3～7的5个椎板，必要时还可扩大切除范围。如关节突增生明显压迫神经根时，则应部分切除关节突。本术式可直接解除椎管后壁的压迫，减压后颈脊髓后移可间接缓解颈脊髓前方的压迫。但由于术后疤痕广泛形成和收缩，导致术后早期功能恢复满意，而远期常可症状加重，还可因颈椎后部结构切除广泛而发生颈椎不稳，甚至前凸或后凸畸形。一侧椎板切除脊髓减压术该手术目的在于即能解除颈脊髓压迫、扩大椎管，又能保留颈椎后路大部分稳定结构。手术要点：椎板切除范围从棘突基底部至外侧关节突基底部保留关节突。纵向切除长度为颈2～7。该术式能保证术后颈椎的静力和动力学稳定。有效持久地保持扩大的椎管容积。CT检查证实，术后硬膜囊从椎体后缘向后移动，脱离椎管前方的致压物。术后形成的疤痕仅为新椎管周径的1/4。后路椎管扩大成形术鉴于预后路全椎板切除的许多弊病，各国学者进行了各种椎板成形术。


颈椎椎管狭窄症 治疗 由于日本后纵韧带骨化症发病率较高，成人X线普查为1.5%～2%，所以日本的学者在这方面做了大量的工作。1980年岩崎洋明提出一种改良的椎板减压术，称之为椎板双开门椎管扩大术。1984年宫崎在此基础上提出椎板双开门及侧后方植骨术。实验研究证明，开门术后椎管矢状径增大而呈椭圆形，疤痕组织较少与硬膜粘连，故不致压迫脊髓。由于保留了椎板，可以进行植骨融合术，使椎管的稳定性增加。1.单开门法：将椎板向一侧翻开并将其悬吊于下位棘突尖部，即所谓“单开门法”。开门的方向根据症状而定。通常取颈部后正中切口，暴露颈3～7椎板，剪去下两个棘突，每个棘突根部打一孔，在铰链侧小关节内缘的椎板处用磨钻（或尖鸭嘴钳）做一纵行骨槽，保留底部骨质厚约2mm。对侧椎板相应位置全层咬开椎板，向铰链侧开门约10mm，将每个棘突用丝线悬吊缝合固定于铰链侧的肌肉和关节囊上，用脂肪片盖住骨窗。2.双开门法：切除所要减压的颈棘突，而后在正中部切断椎板，在两侧关节内缘，用磨钻或尖鸭嘴钳去除外层皮质作成骨沟，保留底部骨质厚约2mm，两侧均保留椎板内板，做成双侧活页状。棘突中间劈开向两侧掀开，扩大椎管将咬除的棘突或取髂骨，用钢丝固定在两侧掀开的中间部。


颈椎椎管狭窄症 治疗 3.棘突悬吊式：1979年都筑行颈脊髓、神经根广泛减压，其要点：①剥离一侧椎旁肌，切断棘突基部并推向对侧；②切除椎板及椎间关节1/3～l/4；③减压范围之棘突原位固定（颈置中立位），用黄韧带加强相应的棘上,棘间韧带。行手术27例，平均随访16．6月，症状改善。1983年有马及大森等先后报告与上述原理近似的术式，其不同点：①双侧椎板切断，棘突缩短；②棘突悬吊：有马以保存头侧棘间韧带，切断尾侧棘间、椎板间韧带，拉紧棘突与尾侧正常棘突骨钢丝固定，大森则以棘突基部钻孔穿线拉紧，与头尾侧正常棘突固定。前者手术10例，平均随访21月，后者手术35例（1985年），随访13个月，于术后2O个月，椎板切断处有骨性愈合，二者结果满意。但终因椎板切除及小关节切除影响疗效，这一术式目前极少使用。


合成树脂皮炎 基本概述 合成树脂有很多种，常用的合成树脂有环氧树脂、聚酯树脂、酚醛树脂、脲醛树脂、丙烯酸单体等。工业职业性皮肤病约占整个职业鶒的85%。特别是石油，焦油化工业，合成树脂业，橡胶业，电镀业制药业，玻璃纤维业涂料业等行业中发病尤为普遍。[1]发病原因 致病原因可为刺激性，亦可为过敏性。一般合成树脂的化学性质较稳定，但在生产过程中往往有些原料、单体、辅助原料（如增塑剂、稳定剂、色料等），以及一些游离物质则引起不同程度的皮肤损害及全身症状。[2]


合成树脂皮炎 临床表现 树脂产业工人主要表现为急性或慢性皮炎（一）急性皮炎：多见于接触环氧树脂的胶液、蒸气或粉尘以及酚醛树脂、脲醛树脂、氨基塑料生产过程中的甲醛蒸汽所致。表现为：（1）眼睑、颜面颈部手臂等暴露部位红肿、丘疹、水疱，伴有剧烈瘙痒。高度敏感者，亦可泛发全身。（2）脱离接触后给予适当处理一周左右皮炎消退，再接触可以再发。（二）慢性皮炎：长期从事环氧树脂、聚氯乙烯、酚醛树脂及氨基塑料等作业者，皮肤出现干燥、角化皲裂、丘疹粉刺等并有指甲变薄、脱发及色素沉着。黏膜症状可有咽炎、结膜炎、支气管炎，全身症状可有头痛头晕、步履不稳、恶心、呕吐等。接触环氧树脂胶水、指甲油及聚氯乙烯手提袋、手套，接触聚酯树脂塑形剂、聚酯纤维（涤纶织物）、聚酯薄膜，接触含丙烯酸的印刷油墨、印刷版、骨水泥均可引起皮炎样改变。[3]


合成树脂皮炎 临床治疗 中医治疗一、辨证选方湿热治法：清热利湿。方药：萆薢渗湿汤加减。萆薢15g，苡仁30g，黄柏10g，茯苓30g，丹皮10g，泽泻12g，滑石30g，通草10g。水煎服，每日1剂。血虚治法：养血祛风，清热利湿。方药：四物汤合萆薢渗湿汤。当归15g，白芍10g，熟地10g，川芎10g，萆薢15g，苡仁30g，黄柏10g，滑石30g，茯苓30g，丹皮10g，泽泻10g，甘草6g。水煎服，每日1剂。二、外治法糜烂渗液用10%黄柏溶液湿敷。红斑丘疹用三黄擦剂或黄柏露。干燥皲裂用青黛膏外擦。西医治疗对湿疹皮炎样损害对症处理，指甲改变可补给维生素A维生素D（鱼肝油）及铁剂。全身及黏膜症状可予以相应治疗。[4]疾病预防 改善劳动条件，改进操作方法，加强必要的防护制度及措施。[5]


放射性甲状腺炎 疾病概述 放射性甲状腺炎是因电离辐射导致，人类甲状腺的不同改变，低剂量照射良性和恶性肿瘤发生率明显增加，而较大剂量照射甲状腺功能改变和甲状腺炎更常见，这些改变与射线的剂量和种类、暴露时间、个体差异如年龄、性别、遗传有关。甲状腺功能减退症是甲状腺直接照射损伤的最常见表现。甲状腺直接照射后可以产生多种甲状腺疾病，包括自身免疫性甲状腺炎、Graves病、甲状腺功能正常的Grayes突眼、类似无症状甲状腺炎的综合征、甲状腺囊肿、单发或多发良性结节、乳头状、滤泡状或混合状甲状腺癌。[1]


放射性甲状腺炎 病因机制 发病原因1.电离辐射可以导致人甲状腺的不同改变。低剂量照射良性和恶性肿瘤发生率明显增加，而较大剂量照射甲状腺功能改变和甲状腺炎更常见。2.甲状腺功能改变与射线的剂量、种类、暴露、时间、个体差异、年龄、性别、遗传有关。3.放射性碘治疗，即头颈部疾病外照射治疗后可引起急性和慢性甲状腺炎。发病机制放射线可以抑制滤泡上皮功能，减少功能性滤泡数量，改变血液供应或血管通透性，诱导免疫反应产生各种甲状腺功能异常的表现。任何形式的放射损伤的确切机制还不清楚。在致死剂量核爆炸的3到6周内急性改变包括滤泡变小伴扁平、立方上皮。较高的放射剂量如治疗剂量的131Ⅰ产生滤泡坏死、急性血管炎、血栓形成和出血，随后淋巴细胞浸润、血管硬化。低剂量引起的慢性改变包括局部无规则的滤泡增生，血管玻璃样变和纤维化，淋巴细胞浸润。在放射治疗期（甲状腺毒症期）血清TSH明显下降，因为放射线促进甲状腺激素的释放，抑制TSH分泌，放射治疗后（甲状腺功能减低期）TSH增加。甲状腺接受治疗剂量的外照射可发生甲状腺毒症。放射治疗开始后4～12个月血清TSH增加，而前3个月的潜伏期是稳定的。甲状腺激素中，游离T4是放射诱导的甲状腺功能异常最敏感指标。


放射性甲状腺炎 病因机制 甲状腺毒症是轻微的，在给予小剂量放射线如4周后未发现甲状腺组织学上破坏性的改变，因此，认为过度的激素释放可能是因为细胞膜通透性增加引起。放射治疗结束后2周降低的TSH水平开始上升，此时，仍明显低于治疗前，TSH继续上升。类似的改变也见于亚急性甲状腺炎的病程中，认为放射治疗期间甲状腺发生炎症性改变，即急性放射性甲状腺炎。在放射性甲状腺炎6个月时TSH水平高于治疗前，随访期未恢复到基线水平，提示滤泡不可逆损伤可能发生。一些研究证明放射治疗后几年甲状腺功能减低的发生率增加，其原因可能是放射治疗后的甲状腺干细胞被杀伤，导致有丝分裂减少逐渐产生甲状腺功能减低，血管损伤也起一定的作用。[2]


放射性甲状腺炎 病理变化 典型的病理改变：滤泡破坏和萎缩、嗜酸细胞变、核异形性、结节形成、淋巴细胞浸润、滤泡外大量胶质、纤维化。急性期变化：早期甲状腺充血、水肿、滤泡细胞脱落，胶质吞噬;此后，滤泡细胞片段，少量炎症细胞（如中性粒细胞）浸润，胶质丢失，继之滤泡崩解，滤泡上皮呈无一定结构的上皮巢，类胶质溢出滤泡外，广泛坏死，核固缩。滤泡上皮发生嗜酸性细胞变，胞浆丰富并出现嗜酸性颗粒，细胞大小排列、染色均不一致，核大小不一，常有核肥大、深染和畸形，应与癌细胞鉴别。放射线可能损害结缔组织，一些滤泡变小，呈不含类胶质的小滤泡，少数病例可有甲状腺结节或腺瘤形成，可能是从放射性碘损害后仍具增生能力的甲状腺组织增生而成的。小血管扩张，血管壁增厚，可有纤维素样变，亦可有血栓形成。间质或有轻度炎症细胞浸润。部分病例有淋巴瘤样甲状腺肿样的结构。间质常有纤维组织增生，尤以滤泡间和小叶间区为明显。纤维组织增生随时间增长而增多，最后使整个甲状腺体积变小，留下小而不规则缺乏类胶质的滤泡残存于大片纤维组织中，称为放射后纤维化（postradiationfibrosis）。


放射性甲状腺炎 病理变化 Kennedy和Thomson认为滤泡上皮的嗜酸细胞变而不存在明显的甲状腺炎是放射后较特殊的改变。进展期变化：增生逐渐停止，修复过程开始，血管损伤继续，滤泡内和血管旁水肿逐渐消失，细胞片段的积聚减少，急性坏死被慢性变形代替，滤泡细胞空泡形成，核深染减少，肥大和局部增生出现。晚期变化：甲状腺萎缩、增生、肿瘤形成或正常。[2]临床症状 1.1～2周前甲状腺接受过大剂量辐射或131Ⅰ治疗甲状腺疾病。2.颈部不适、压迫感、甲状腺局部疼痛、吞咽困难、发热、乏力，心慌、手抖等一过性甲状腺功能亢进表现，少数有甲状腺危象。甲状腺触痛明显，皮肤表面红斑、皮肤瘙痒和水肿。放射性甲状腺炎的临床严重程度不一定和放射剂量相关。[3]


放射性甲状腺炎 临床诊断 放射性甲状腺炎是指甲状腺一次或短时间（数周）内多次或长期受射线照射后，导致的自身免疫性甲状腺损伤。诊断标准：①有射线接触史，甲状腺剂量为0.3克以上。②潜伏期1年以上。③甲状腺肿大，多数无压痛。④甲状腺微粒体抗体（Tm-Ab）和甲状腺球蛋白抗体（Tg-Ab）阳性，促甲状腺激素（TSH）增高。⑤可伴有甲状腺功能减退症。甲状腺细针穿刺细胞学检查：131Ⅰ影响的甲状腺除了典型的结节性甲状腺肿和慢性淋巴细胞性甲状腺炎的表现外，涂片有滤泡细胞、大量胶质、纤维血管基质和淋巴细胞组成。滤泡细胞主要呈松散的单层丛状，偶尔形成微小滤泡，有明显的核大小不等和多形性，大量的体积大而不典型滤泡细胞，主要是单个或丛状和纤维基质与血管混杂，这些细胞的核染色质粗大，偶尔可见明显的核仁，没有核沟和核内包涵体，核/浆比例稍微增加，细胞质丰富，许多核巨大表现裸核，因此，涂片可被误诊为未分化癌。手术标本病理证实所有的腺体结构被结节形成、淋巴细胞浸润、纤维化、滤泡萎缩破坏，滤泡细胞明显的多态性。[3]


放射性甲状腺炎 临床治疗 （一）治疗1.立即脱离放射源，停止核素治疗。一般在数天后症状可自行缓解。2.病人在服用放射性碘后2～3周出现轻度无菌性甲状腺炎，多于1周左右自行消退，不需处理或用简单的镇痛药。大剂量放射性碘治疗引起甲状腺激素过度释放呈一过性甲状腺功能亢进症甚至甲状腺危象，常由于治疗前准备不充分所致，应对症治疗，症状重者给予镇静、止痛和肾上腺皮质类固醇激素治疗，甲状腺危象者按相应情况进行治疗。β受体阻止药如普萘洛尔可用，主张用抗甲状腺药物，此病常常是自限性。胺碘苯丙酸盐联合β-受体阻止药治疗严重破坏性引起的甲状腺毒症，通过抑制5-脱碘酶减少血中T3减弱甲状腺激素的外周作用。3.出现严重的喉水肿时，需作气管切开。4.脱离射线，每年复查1次（禁用核素显像检查），癌变者手术切除，按放射性甲状腺癌处理。（二）预后立即脱离放射源，停止核素治疗，一般数天后症状可自行缓解。[4]


放射性甲状腺炎 并发症 1.放射性甲状腺功能减退症（radiationhypothyroidism）急性放射性甲状腺炎患者放射性甲状腺功能减退症是指甲状腺局部一次或短时间(数周)内多次大剂量受照或长期超当量剂量限值的全身照射所引起的甲状腺功能低下。处理原则：(1)密切观察病情，每年复查1次(禁用核素显像检查)。　(2)TSH及血脂持续升高者给予甲状腺制剂替代治疗。(3)暂时脱离射线工作，恢复后可继续从事放射性工作。临床型甲状腺功能减退症：(1)脱离射线工作。(2)甲状腺制剂替代及辅助治疗，每年定期复查。(3)恢复后可继续从事放射线工作，持续不恢复者终身替代治疗。2.放射性甲状腺良性结节radiationbenignthyroidnodule）放射性甲状腺良性结节是指甲状腺组织受到大剂量或长期超当量剂量限值的照射后诱发的结节性病变处理原则：(1)脱离射线工作。(2)甲状腺制剂治疗，每年复查1次(禁用核素显像检查)。(3)癌变者手术切除按放射性甲状腺癌处理。


先天畸形 描述 先天畸形（congenital malformation）是指出生时即存在的形态或结构上的异常。有单发畸形（如唇裂、多指等）和多发畸形之分。许多种多发畸形是在某一原因作用下特异地组合而发生的，成为畸形综合征，目前已经识别诊断的畸形综合征已达250余种。能引起先天畸形发生的作用物，有化学性、物理性或生物性等物，称为致畸因子或致畸原（teratogen）。目前已发现多种多样的致畸形因子，它们的有害影响能在动物实验中证实，仅少数可确证对人类有影响。因此，只能视之为对人类有很大的潜在危险，应予重视。


先天畸形 基本概念 器官或组织的体积、形态、部位或结构的异常或缺陷，称为畸形（malformation）。　　在致畸因子作用下，是否发生畸形，结果如何，还取决于下列一些因素：1.孕妇对致畸因子的感受性，在个体之间存在着差异。2.胎儿发育的不同阶段，对致畸因子的感受性不同，大多数致畸因子有其特定的作用阶段。3.致畸因子的作用机制有所不同，例如有些致畸药物可抑制酶或受体的活性，有些是干扰分裂时期纺锤体的形成，还有的封闭能源并抑制能量的产生，进而抑制正常形态发生所需的代谢过程。许多药物和病毒对某种组织、器官有特别亲和性，故特别易侵及某种组织和器官，如所谓亲神经性或亲心脏性等，它们会损伤一些特定的器官，影响其发育。4.致畸因子的损伤与剂量有关，通常是剂量越大，毒性越大。理论上讲，应该有安全剂量。但实际上，由于致畸过程具有多方面的决定因素，难以一概而论，故已经确定的致畸剂在妊娠期间应绝对避免，因为尤其是对个体来讲，难于判定绝对安全剂量。5.致畸因子的作用后果，包括胎儿死亡、生长发育延迟、畸形或功能缺陷。究竟出现何种后果，则取决于致畸因子，母体及胎儿胎盘的相互作用如何。


先天畸形 胚胎发育和畸形形成 前已提及，胎儿在发育的不同阶段，对于致畸因子的感受性不同。畸胎的发生，特别要追溯到胚胎发育的早期阶段。1．植入前期（preimplantationstage）从受精到第6天。正常的受精卵（合子，zygote），头3天在输卵管中发育。受精后30小时才完成双细胞阶段，以后分裂速度增加，发育成桑椹球体。受精卵含有成人机体的所有基因成分，但它们绝大部分处于不激活状态，在受精卵进入发育的分裂阶段，激活的是那些与复制、生长、细胞间相互作用有关的基因。如果受精卵带有异常的结构基因或者不正常地激活了某些基因，将会导致早期胚胎细胞死亡。如果将发育成2～4个细胞的分裂球（blastomere）从细胞间加以分开，则可形成同卵孪生儿。由于分裂球的组成细胞均属潜力均等的全能细胞，因此理论上讲，如果丢失一个细胞可能并不带来严重后果。但事实上也正由于它们彼此一致，一个细胞带有致死性的基因，可能其他细胞也带有同样的致死性基因。激活这种基因必然导致死亡。同时也正是由于这些细胞的彼此一致，一旦暴露于不利的外源性影响下，有害因子对所有细胞会产生同样伤害，因而造成胚胎死亡。


先天畸形 胚胎发育和畸形形成 因此，通常认为有害环境因子对植入前期胚胎发挥着“全或无”的影响，也就是说或者胚胎死亡，或者存活，存活即意味着未受损伤，不会致畸。2．植入期（implantationstage）从第1周末至第2周末。胚泡到达宫腔内膜并开始植入。在8～10天阶段，如果受到损伤，有可能造成分裂中细胞的彼此不完全分离，因而形成联胎（doublemonsters）。联胎可以是对称性的，也可以是不对称性的，对称性联胎也可以说是分离不完全的孪生儿，它们在不同部位仍相连在一起，例如头部、胸部或臀部。不对称性联胎是指一个孪生儿发育良好，而另一个则发育不良或仅有残迹。发育不良者常表现异常，或在体外与发育良好者相连，或者存在于发育良好的体内，而成为“胎中胎”。一些先天性畸胎瘤，特别是骶尾部的，实际上是不对称性的联胎。3．三胚层期至第2个月末在植入期已开始有内、外胚层的区分。从第3周至第1个月末，两胚层之间又出现中胚层，各层并开始分化形成各原始的组织器官系统。细胞分化、迁移是这一阶段的特点。畸胎的发生多起始于胚胎这一发育阶段。第2个月各原始的器官系统逐步发育成形，各种形态发生上的异常以及广泛而严重的畸形，多在这阶段致成。


先天畸形 胚胎发育和畸形形成 因此胚胎的两周至12周，是致畸因子损伤而造成先天畸形的关键时期。4．胚胎3个月至产前从胚胎第3个月各系统在已建立的相互联系条件下，受神经系统的支配，开始了原始的胎儿活动，主要器官系统趋于完整。此时，相对而言，对于致畸因子的作用有了抵抗力。但器官系统仍在不断完善和功能适应。但已分化器官的功能成熟程度不同，因此也不能完全排除致畸因子的不良影响。从第4个月开始，胎儿进入迅速生长阶段，胎儿生长受阻而造成的变形，有可能在这一时期形成。子宫内的羊膜带（amnioticband），甚至子宫壁本身，都可能带给胎儿损伤过程。胚胎发育与先天畸形先天畸形是胚胎在母体子宫内发育过程中产生的。而人体发育是从受精卵开始的。受精卵携带着来自父母的遗传物质——基因，所以，人体形态发生从开始就受着基因的控制。受精卵若有基因的突变或基因的载体——染色体畸变，则受精卵从一开始就有内在的缺陷。必然发展出相应的结构异常或疾病。胚胎在发育过程中还可受母体子宫内环境因素的影响而产生异常。如受精卵在最初几次细胞分裂增殖时期，受到某种外来因素的作用，造成染色体不分离，可产生嵌合型染色体数目畸变及相应的畸形。


先天畸形 胚胎发育和畸形形成 胚胎12～32个细胞的桑椹胚期，如果某种因素将其从细胞间分开，则可形成同卵孪生儿，分离不全则产生联体畸形。胚胎2周以内，细胞数目仍很少，受致畸物损伤后多致死亡而流产，随月经排出而不被查觉；若能存活，则说明未受损或已由未受损细胞代偿而不产生畸形。此即“全或无”现象。临床上，常把受精后的前2周，称为“安全期”。第3周至第一月末，为神经胚期，此时以中枢神经系统发育最为突出。此期受损，最易发生神经管畸形，如全前脑畸形、独眼畸形、人鱼体畸形、无脑儿、脊柱裂和脑脊膜膨出等。第2月，胚胎各器官均由细胞组织发育成形。此时，对致畸物的耐受力仍很弱，最易受损，发生广泛而严重的畸形。如胚36天前受损，可发生唇裂，其中42％伴腭裂；38天前受损，可发生桡骨发育不全；6周前发生严重并指、心房或心室间隔缺损、横膈疝、肛门闭锁等；8周前可发生十二指肠闭锁、鳃突或囊肿。泌尿生殖器官也在此期分化成两个系统。生殖系统分化出睾丸或卵巢，形成男或女。受损则产生泌尿生殖系统畸形。各种内分泌也在此期发育，此时若给孕妇口服放射性核素I行甲状腺检查，常可致胎儿甲状腺损伤而功能低下。此期，严重的损伤可致胚胎死亡而流产。


先天畸形 胚胎发育和畸形形成 胚胎第3个月各主要系统器官均已建立并趋完整，对致畸物相对有了抵抗力，畸形发生较少且较轻。但仍有些器官仍处分化成形期，可致畸形。如胚10周前受损，可致双角子宫、脐膨出、梅克尔氏憩室、肠旋转不全；12周前可发生尿道下裂等。孕中晚期，各器官形态结构已基本发育完成，受损后，不再产生畸形。但在孕期始终发育着的器官，如眼、脑、性腺等，仍可受损而发育不全或出现病变。


先天畸形 类型 先天畸形类型先天畸形的种类很多，人类可识别的多发畸形已有300多种，这些不同表现的畸形，可按其形成方式归纳为五种主要类型来识别。（1）综合征（syndrome）所谓综合征是指一群或几种畸形，经常共同出现在一个个体中。综合征常起因于同一病因，如21三体可形成Down综合征，风疹感染可引起风疹综合征。（2）联合征(association）指一群或几种畸形常伴同在一起,出现在同一个体中。但不如综合征那样恒定，也不是偶然的巧合，这样一组畸形称为联合征。联合征可能系不同病因所致。如VATER联合征，由脊柱（V）、肛门（A）、气管（T）、食管（E）、肾（R）等畸形联合而成。（3）变形症（deformation）指外来机械力作用引起的变形。常见的有踝内收、胫骨扭曲等。（4）阻断症（disruption）指胚胎或胎儿本身没有内在缺陷，在发育中胎儿体外的某些因素如羊膜带或体内血栓形成等，使组织、器官的发育受阻或破坏，造成畸形。羊膜带常因妊娠前8周时羊水早破而形成，呈片状或带状。羊膜带产生的时间越早，危害越严重。大部分畸形出现在体表，即上述羊膜带阻断症。


先天畸形 类型 （5）序列征（sequence）在胚胎发育中，在某种因素影响下，先产生一种畸形，由此畸形进一步导致相关组织、器官的一系列畸形。这一连串发生的畸形称为序列征。例如Robin-Pierre序列征，起始畸形为小下颌，因而舌被迫向后向上移位，致使腭板不能正常闭合，并使呼吸道受阻，出现一连串畸形。由单一组织发育不良形成的序列畸形，称为畸形序列征；由变形引起的序列畸形,称为变形序列征；由阻断引起的序列畸形，称为阻断序列征。医学遗传学和畸胎学的研究，力图阐明畸形发生的原因和机制，并为预防畸形寻找途径。目前行之有效的方法有：卫生宣教，家系调查，遗传咨询，畸形及风险预测，生物化学检验，羊水和绒毛检查，基因检测和细胞遗传学分析以及临床B型超声波及胎儿镜的应用等，已取得一定效果，尚有待进一步发展和完善。预防 通过婚前检查、遗传咨询、孕妇保健避免畸形的发生，还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生。早期诊断及宫内治疗可减少畸形儿产生。


梅毒性葡萄膜炎 描述 由梅毒螺旋体感染可以引起梅毒性葡萄膜炎，表现为虹膜睫状体炎或脉络膜炎，二期及三期梅毒皆可出现葡萄膜炎，发病率约为5—10%。胎儿在子宫内感染称为先天性梅毒，由性接触传播的成为后天性梅毒也称获得性梅毒。


梅毒性葡萄膜炎 临床表现 (A)先天性梅毒性葡萄膜炎：1.前葡萄膜炎：多发生于生后５—６月(1)眼红痛、畏光、流泪，眼睑痉挛；(2)睫状充血；(3)房水混浊：用裂隙灯显微镜检查可见ＴｙｄAｌｌ氏现象；房水渗出严重时，由于大量多形核白细胞沉积而出现前房积脓；(4)角膜后沉着物为羊脂状或微尘状；(5)虹膜改变：可见虹膜纹理不清、虹膜结节及虹膜后粘连；(6)虹膜改变：瞳孔缩小，容易出现瞳孔闭锁和膜闭；(7)眼球萎缩。2.弥漫性后葡萄膜炎(1)生后视力差，可有夜盲，眼球震颤等；(2)玻璃体混浊：以后部玻璃体为主；(3)眼底检查多为陈旧性病变，表现为椒盐样眼底，眼底有较多色素沉着。(b)获得性梅毒性葡萄膜炎：1.前葡萄膜炎：多发生于生后５—６月(1)眼红、眼痛较剧烈，有些患者因眼痛甚至要求摘除眼球；(2)睫状充血；(3)房水混浊：用裂隙灯显微镜检查可见ＴｙｄAｌｌ氏现象；前房有纤维素性渗出，房水渗出严重时，由于大量多形核白细胞沉积而出现前房积脓；(4)角膜后沉着物为羊脂状或微尘状；(5)虹膜改变：可见虹膜纹理不清，虹膜瞳孔缘附近出现蔷薇疹及红斑；(6)虹膜表面出现棕色隆起的梅毒瘤结节；(7)虹膜后粘连及继发青光眼。


梅毒性葡萄膜炎 临床表现 2.后葡萄膜炎：常表现为播散性脉络膜视网膜炎(1)眼前黑影、视力下降、失明；(2)玻璃体混浊：以后部玻璃体为主；(3)眼底见视乳头充血、边不清，视网膜弥漫性混浊、水肿，以后极部为甚，可见多数灰白色渗出物，静脉扩张、充血，可有浅层出血及血管白鞘，晚期视网膜脉络膜萎缩源及浓密不规则块状色素增生；(4)葡萄膜梅毒瘤：三期梅毒可发生棕黄色脉络膜树胶肿，坏死后出现严重炎症反应。诊断鉴别 诊断依据1.眼部表现，尤其虹膜蔷薇疹，椒盐样眼底，树胶肿，播散性脉络膜炎较具特征。2.身体其他部位有梅毒病史，有不洁性接触史，或患儿母亲患有梅毒。3.梅毒血清学试验阳性。4.房水、玻璃体涂片，荧光抗体直接染色或暗视野显微镜检查到螺旋体。疾病治疗 治疗原则1.病因治疗：驱梅治疗。2.皮质类固醇。3.抗前列腺素药。4.散瞳。用药原则1.梅毒性葡萄膜炎的治疗，首先要用大剂量抗梅毒治疗，一般首选青酶素。2.若青酶素过敏可用红酶素或四环毒等治疗。3.在大剂量抗梅毒治疗的同时可以加用皮质类固醇治疗以减轻炎症反应，一般口服强的松治疗。前葡萄膜炎严重时还要给以散瞳治疗。4.出现了并发症时可给以手术治疗。


中性粒细胞减少症 引发原因 发病原因引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：1.作用于骨髓(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物；②放射线；③化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等；④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等；⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；⑥感染：细菌性感染，如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核；病毒感染，如肝炎、艾滋病等；⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。(2)成熟障碍：①获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等；②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。2.作用于外周血(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性中性粒细胞减少症；②获得性：如严重鶒的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。


中性粒细胞减少症 引发原因 3.作用于血管外(1)利用增多鶒：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。(2)破坏增多：如脾功能亢进等。发病机制中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：①粒细胞生成减少或无效生成；②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短；③粒细胞分布异常；④综合前3种机制。[3]临床表现 粒细胞减少症是一种血液学异常，如未合并感染，则往往无临床表现。如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。[4]


中性粒细胞减少症 疾病诊断 中性粒细胞减少症需从下列方面进行鉴别。1.继发性粒细胞缺乏症的病因鉴别  前述八大类原因，根据病史及临床表现一般不难鉴别。但药物诱发者，有时要确定为某一药物所致，会有一定难度，因为患者可能同时或先后使用多种药物。鉴别意义在于今后究竟应终身禁用哪一种药物。2.各种先天性粒细胞减少症的鉴别  根据粒细胞减少的程度，可确定为良性或严重性粒细胞减少；周期性规律发作者，最易明确诊断；各种综合征伴发的粒细胞减少，则可根据各自的临床特点及实验室检查结果区分。此外，发病年龄对诊断也有一定的参考意义。3.粒细胞减少并发感染与感染诱发的粒细胞减少的鉴别非感染原因引发的粒细胞减少症，其粒细胞减少发生在前，感染并发在后；感染诱发的粒细胞减少，则反之。非感染原因引起的粒细胞减少症，如并发感染，大多还有明确的原发病。4.粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别  粒细胞缺乏症恢复期患者，主要是骨髓象(有时也累及血象)可出现较多粒系早期细胞，包括原始及早幼粒细胞，有时可超过30%，酷似急性髓细胞白血病。鉴别点：①前者有粒细胞缺乏症的病史，以及原发病或用药史。②无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。③通常无贫血和(或)血小板减少。


膀胱颈硬化症 概述 膀胱颈硬化症临床上并非少见，与男性一样，是由于膀胱颈功能或器质性病变所致的一系列排尿梗阻性疾病。女性病人发病年龄多在30岁以上，且多发生于已婚生育过的妇女。由于其病因学缺乏统一认识，因此对其概念、定义一直存在争议。以往的命名较混乱，如膀胱颈梗阻、膀胱颈肥厚、膀胱颈括约肌硬化、膀胱颈张力过高、甚至归类于尿道综合征。目前已较统一称为膀胱颈硬化症或Marion病。病因与发病机制 发病原因尚无定论，大致有以下几种见解，即炎症、非炎症或老化现象所致括约肌及其附近组织的纤维组织硬化，膀胱颈长期痉挛；因局部组织的结构中发现有形成胶原蛋白的成纤维细胞而推测本病为胶原性疾病；先天性畸形，尤其是膀胱颈神经、肌肉结构不良：早期神经损害；阴道、尿道、膀胱颈手术后继发形成膀胱颈硬化等。


膀胱颈硬化症 诊断要点 诊断要点概述中年以上妇女患者发生不明原因排尿困难，就应考虑到膀胱颈硬化可能，应做进一步检查。临床表现主要症状为尿流变细，排尿困难、尿频、无力，夜尿增多及排尿不尽感。影像学检查1．内窥镜检查　女性膀胱颈硬化的内窥镜检查的特点为：内括约肌呈环状或堤样狭窄，把尿道与膀胱腔明显分开；膀胱颈抬高，窥镜进入膀胱腔时，往往需翻越高台的“栅栏”；膀胱三角区呈凹陷状，严重者需将窥镜尾部抬高，术者呈站立位方能窥见膀胱三角区及二侧输尿管口；膀胱粘膜苍白或间有玫瑰色，其表面光滑，缺少血管分布。2．尿道膀胱造影　尿道膀胱逆行造影的特点为：尿道长度正常或缩短；尿道有向前倾斜的趋势；无膀胱底部的抬高；膀胱颈部呈漏斗状扩大，中间变细状态；动态观察，当造影剂经膀胱颈进入膀胱腔的一瞬间，有“喷泉”样景像。其他检查尿流动力学检查可见到膀胱内压明显增高，尿流量减少的尿流曲线变化。尿道测压可见膀胱颈部压力升高，尿流曲线呈双峰曲线。


膀胱颈硬化症 治疗概述 本病非手术治疗往往无效，原则上应以手术治疗为主，但下列情况可暂行非手术治疗，即症状较轻，排尿并不十分困难者；无残余尿或残余尿很少（10~20ml）；尿路感染较轻；无慢性肾功能不全者；无膀胱输尿管反流者。该类患者可长期抗炎治疗，运用α阻滞剂，尿道扩张及导尿等。手术治疗方法有膀胱颈YV成形术、经尿道膀胱颈电切术等，效果一般尚可，但术后应定期复查，必要时服用α阻滞剂，或定期尿道扩张。[1]


二硫化碳中毒 描述 二硫化碳中毒：二硫化碳(carbondisulfide)是工业上应用广泛的化学溶剂，也用于粘胶纤维、四氯化碳、农药生产等。为无色易挥发的液体。二硫化碳经呼吸道进入人体，也可经皮肤和胃肠道吸收。进入体内后，10-30%仍经肺排出，70%-90%经代谢从尿排出.重者脑水肿出现兴奋、谵妄、昏迷可因呼吸中枢麻痹死亡。个别可留有中枢及周围神经损害。慢性中毒主要损害神经和心血管系统。


二硫化碳中毒 疾病简介 二硫化碳（carbondisulfide，CS2）为易挥  二硫化碳中毒发的无色透明液体。工业品有坏萝卜味。不溶于水，溶于有机溶剂及氢氧化钠溶液，腐蚀性强。急性二硫化碳中毒均因生产中发生产事故而吸入其高浓度蒸气所致临床上以中枢神经系统损害为主要表现，严重时发生昏迷、抽搐，甚至死于呼吸衰竭。急性中毒需与中枢神经系统感染、代谢障碍疾病、脑血管意外、脑外伤、或精神病等鉴别。轻度慢性中毒的诊断需排除社会心理因素和其他躯体疾患包括脑动脉硬化、甲状腺机能亢进、肾上腺皮质功能减退、高血压病、冠心病、贫血、屈光不正、鼻旁窦炎、慢性肝炎等，以及某些精神病早期所引致的类神经症。重度慢性中毒者应与脑退行性疾病、血管性痴呆等鉴别。鉴别的要点在于详细调查毒物接触史，以及全面仔细地进行查体和必要的有关实验室检查。中国现用的车间空气中CS2最高容许浓度为lOmg/m3，已有一些研究结果提示,这一卫生标准需要修订，以确保作业者的健康。对CS2作业者应给予就业体检和上岗后的定期查体，包括内科、神经科和眼科检查，必要时进行神经肌电图、血脂、心电图等检查。具有器质性神经系统疾病、各种精神病、视网膜病变、冠心病或糖尿病者，不宜从事CS2作业。


二硫化碳中毒 致病原因 1．使用二硫化碳的工业生产事故：常见用二硫化碳制粘胶纤维的化  二硫化碳中毒纤厂拉丝车间，以及制造玻璃纸、硫化橡胶、四氯化碳、硫氰酸盐等化工生产中。由于二硫化碳对金属、木质及橡胶等都有较强的腐蚀作用，故生产设备、管道极易受腐蚀而发生跑、冒滴、漏或突然破裂等意外事故，导致急性中毒发生。2．无防护地使用二硫化碳：在用二硫公碳为羊毛去脂的羊毛加工业，用作衣服去渍剂的干洗业，以及用作熏蒸剂为粮食消毒、灭虫的种库、粮仓，也可因疏于防护，在通风不良环境中作业过久而吸入大量高浓度二硫化碳气体，引起急性中毒。3．制造二化碳的生产过程中中毒：在用硫蒸气通入燃烧的炭火以制造二硫化碳的生产过程中，如设备简陋或防护措施不周，可因吸入大量逸出的二硫化碳浓蒸气而发生急性中毒。一般人在二硫化碳空气浓度为1~1.2g/立方米的环境中几小时即可发生急性中毒症状，吸入浓度10g/立方米以上1~2h者可致死。二硫化碳液体也可经皮肤或消化道吸收。成人经口最小致死量为10ml。


二硫化碳中毒 症状表现 急性中毒呈麻醉样作用，多见于生产事故。轻者酒醉状  二硫化碳中毒态，步态不稳及精神症状，并有感觉异常。重者脑水肿，出现兴奋、谵妄、昏迷，可因呼吸中枢麻痹死亡。个别可留有中枢及周围神经损害。慢性中毒主要损害神经和心血管系统。神经系统早期为精神症状，随后出现多发性神经炎、脑神经病变，严重的可有椎体外系损害。精神症状不一，轻者为情绪、性格改变，重者有躁狂抑郁型精神病。多发性神经炎早期呈手套、袜套型，沿桡、尺、坐骨及外腓神经疼痛。以后骨间肌和鱼际肌萎缩，甚至步态不稳、跟腱反射消失。如基底受损可发生震颤麻痹综合征。心血管系统可有脑、视网膜、肾和冠状动脉类似粥样硬化的损害，血液中胆固醇可增高。重者脑水肿，出现兴奋、谵妄、昏迷，可因呼吸中枢麻痹死亡。个别可留有中枢及周围神经损害。慢性中毒主要损害神经和心血管系统。测定尿中二硫代物(2硫代4氢噻唑酸)和血清N-乙酰神经氨酸，可分别作为CS2接触指标及中毒诊断指标。脑电图检查、肌电图测定神经传导速度及荧光眼底摄影，可反映中枢和周围神经系统损害及血管硬化的早期改变。


二硫化碳中毒 诊断及分级标准 轻度中毒具有以下任何一项者：  二硫化碳中毒a)四肢对称性手套、袜套样分布的痛觉、触觉或音叉振动觉障碍，同时有跟腱反射减弱；b)上述体征轻微或不明显，但神经一肌电图显示有神经源性损害。重度中毒诊断依据 1.慢性轻度中毒：①具有长期接触超过国家允许浓度的二硫化碳职业史  二硫化碳中毒；②有头晕、头痛、失眠、多梦、乏力、记忆力减退、激动等神经衰弱综合征，多汗、心动过速或过缓、血压波动超出正常范围或心电图呈现心律不齐等植物神经失调表现；③多发性周围神经病变，如四肢末端多次检查有范围恒定的明确感觉减退或肌电图显示两条以上的神经传导速度减慢；④脑电图呈中度异常；⑤视网膜微动脉瘤、出血点或片状出血、渗出；⑥有肯定的视功能(视力、视野)障碍，伴有角膜知觉消失及视网膜动脉硬化(有动静脉交叉压迫征)者。具有①、②两项以及③、④、⑤中任l项者可诊断。2.慢性重度中毒：①有职业接触史及轻度中毒的表现；②有中毒性中枢神经器质性损害的症状与体征，脑电图呈重度异常，或可确诊为中毒性精神病者；③多发性周围神经病变明显加重，并伴有运动障碍；④视神经萎缩，视功能(视力、视野)高度障碍。具备①项以及②、③、④中任l条者可诊断。


二硫化碳中毒 疾病检查 测定尿中二硫代物（２硫代４氢噻唑酸）和血清Ｎ-乙酰神经  二硫化碳中毒氨酸，可分别作为ＣS2接触指标及中毒诊断指标。脑电图检查、肌电图测定神经传导速度及荧光眼底摄影，可反映中枢和周围神经系统损害及血管硬化的早期改变。急救措施 1．吸入中毒者，应立即逆风向转移至空气新鲜处，并给予吸氧。2．呼吸停止者，应立即作人工呼吸；呼吸衰竭时，应用呼吸兴奋剂。3．换去污染的衣物。皮肤沾染者，可用酒精擦洗，再用清水冲净。4．对昏迷病人，在吸氧，给呼吸、循环兴奋剂同时，  二硫化碳中毒可给予甘露醇、山梨醇或50%葡萄糖等脱水剂，以减轻脑水肿，促进苏醒。5．对躁狂、兴奋、抽搐者，可给安定、苯巴比妥等静脉注射，或用水合氯醛灌肠，也可用针炙治疗。6．误服中毒者，应尽快给予催吐或洗胃、导泻。7．可给予γ-氨酪酸、能量合剂、细胞色素C、胞二磷胆碱、都可喜等，以促进脑细胞代谢。对视神经炎等周围神经病变，可用维生素B1、B2、B6和糖皮质激素等治疗。有人报道，用强的松龙0.2ml加普鲁卜因2ml作球后封闭，对眼底病变效果较好。


二硫化碳中毒 疾病预防 1．二硫化碳易挥发，易燃，易爆，故在制造和使用本品的车间里，通风、照明、电源系统均须有防火、防爆装置。禁止在车间里抽烟或以明火取暖，还应安装有效的通风、排气设备。2．在运输或贮存二硫化碳的容器内应加入大量的水，以封闭液面，防止本品的液体和蒸气逸出。3．在粘胶化纤生产厂，二硫化碳与硫化氢同时存在，设备、容器、管道等应尽量改用水泥、陶瓷、塑料管。对废气、废液，应安装二硫化碳冷却塔进行回收处理。4．加强个人防护。进入高浓度危险地带操作，如洗涤粘胶搅拌器、投料、管道疏通或反应炉炉顶加料等，必须事先穿戴好防毒面具，塑料手套和防护衣服，防止皮肤接触。5．对二硫化碳作业人员应进行就业前和每年一次的职业性体检，对患有器质性精神神经系统疾病、严重神经官能症、视网膜疾病及肝、肾疾病者，或怀疑有慢性中毒者，均不得上岗作业


缺血性心肌病 描述 缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征。1970年，Raftery和Burch研究指出心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化，继而产生一种与原发性充血性心肌病不易区别的临床综合征。


缺血性心肌病 疾病简介 缺血性心肌病是冠心病外科治疗中的一个棘手问题。因为这类心肌病大多是由于冠状动脉多支病变，甚  缺血性心肌病至是弥漫性病变引起的心肌广泛缺血、变性、坏死和纤维化，另外还掺杂有心肌顿抑和冬眠心肌，从而导致严重心肌功能失常、心脏呈球形扩大和（或）心力衰竭。缺血性心脏病包括粥样硬化病变引致的冠状动脉梗阻或狭窄。心肌缺血引致的左心室室壁瘤，心肌栓塞后心室间隔缺损和乳头肌缺血引起的二尖瓣关闭不全，是中老年常见多发的后天性心脏病。Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病。1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和（或）舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害，于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。


缺血性心肌病 疾病简介 从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的故其发病与冠心病有着密切联系。流行趋势 随着中国人民寿命的延长，老年疾病尤其是心血管病的病死率随年龄而增加。有人认为40岁以后明显上升60岁以上每增加10岁，心血管病的病死率则增加1倍左右。由于生活和医疗条件的改善，延长了人均寿命，老年人心血管病的流行情况和心脏病的死因构成也发生了不少变化。据上海老年患者常见死亡病因序列变化表明，20世纪50年代高血压病（包括高血压性心脏病和脑出血）为首位，冠心病据第4位，20世纪60年代高血压、冠心病、风心病分别占第1、第3及第10位，但20世纪70年代后，冠心病死亡仅次于肺炎上升到第二位。从心脏病因和年龄的关系来看，以冠心病增长的最快可能与社会经济、环境因素、生活方式以及冠心病易患因素增加有关。结果还表明死亡年龄段主要集中在中老年，特别是老年后期。如40～49岁、50～59岁、60～69岁及70～79岁心血管病病死率分别为113.8，237.9，433.0和653.2/10万人口，心血管病病死率高峰在70～79岁组为653.2/10万人口。


缺血性心肌病 危险因素 流行病学研究表明，冠心病是一种受多种因素影响的疾病，据文献报导影响因素共有246种。许多流行病学家将影响冠心病发病的主要危险因素分为：1、致动脉粥样硬化的因素，包括高血压、高血  缺血性心肌病糖、脂肪代谢紊乱以及纤维蛋白原升高；2、一些易患冠心病的生活习惯，包括过量进食、缺乏体力活动、吸烟以及尚有争论的A型性格；3、冠状动脉循环受累的临床指征，包括休息或运动或监测时心电图不正常、超声心动图不正常以及心肌灌注不良等。这些指征并非致冠状动脉病变的危险因素，但可预示冠状动脉已有相当程度的病变；4、其他先天易患因素如早期患冠心病的家族史。到此为止，采用前瞻性观察方法将冠心病的危险因素分为可改变与不可改变2大类，危险因素的概念给预防的理论提供关键性的依据，被公认的一些危险因素包括：1、高血压病：无论是收缩压或舒张压的增高都会增加冠心病发病的危险。有研究对5222名人群调查结果，高血压组冠心病的患病率比正常血压组高4倍。但在高血压组内年龄在60岁以上冠心病的患病率为60岁以下的2倍。另外，7组国内调查资料表明非高血压组与高血压组冠心病的患病率为1∶2.2～1∶13且都随年龄增大而增高。血压升高是冠心病发病的独立危险因素。


缺血性心肌病 危险因素 血压升高所致动脉粥样硬化所引起的危害，最常见者为冠状动脉硬化，脑动脉粥样硬化和间歇跛行。2、高脂血症：许多国际流行病学资料证明血脂异常能引起心脏和大血管硬化性心脏病，其中血清总胆固醇水平和冠心病呈正相关。费明汉等冠心病的前瞻性研究均提示胆固醇水平在5.2～5.7mmol/L时冠心病的发病相对稳定，但当胆固醇值超过此水平时，冠心病的危险因素随胆固醇浓度的升高而增加。中国有1组报道自0～90岁以上，15208名人群血清总胆固醇及5585名高密度脂蛋白胆固醇和三酰甘油的测定结果，表明血脂水平与年龄和性别的分布特征与美国相似，但胆固醇均值较美国为低，总胆固醇和三酰甘油随年龄的增加而升高，60～80岁达顶峰。80岁以后反而有轻度降低的趋势与西方相似。但也有报道老年冠心病与血清胆固醇水平并不平行因而提出老年冠心病患者的降脂治疗似乎无重要意义。国外学者多项研究表明，空腹时三酰甘油水平的升高是男女两性心肌梗死发病的独立危险因素。该项研究观察了6224人，发现冠心病死亡危险随三酰甘油水平升高呈线性升高。


缺血性心肌病 危险因素 三酰甘油、HDL-C和LDL-C对冠心病的发病危险有强的协同作用，TG>200mg/dlLDL-C/HDL-C>5时危险最大，发生急性心肌梗死的可能性比低于此指数者高3.8倍。3、吸烟：在工业发达国家，吸烟被认为是冠心病的独立致病原因，吸烟与冠心病发病明显有关，七国研究得出吸烟者患冠心病的可能性比不吸烟者大70%或更多。并认为猝死的危险与每日的吸烟量成正比，吸烟量、年限、吸入浓度、开始吸烟年龄均与冠心病的危险比值（OR）成剂量反应关系。4、饮食：无论是流行病学或实验的结果均表明摄入高动物脂肪和高胆固醇与冠心病的发病成正相关。中国内蒙和新疆牧民，食用牛羊肉和奶酪，冠心病的患病率较其他地区明显升高。北京调查1520名年龄65岁以上不同生活情况的老人，发现以脑力劳动为主营养条件较好，比以体力劳动为主营养条件较差者冠心病的患病率高3倍。5、肥胖：据流行病学调查，在中国大中城市和经济发达地区近10年来超重率大幅度升高，部分地区的中年人超重已达50%，接近西方发达国家。尽管肥胖对65岁以上的人比对65岁以下的人不那么重要，但过度肥胖会增加心脏负担是被肯定的，肥胖与高血压、高血脂均密切有关。


缺血性心肌病 危险因素 1组调查65岁以上工人149名，正常体重组冠心病患病率8.33%，超重组却高达23.08%。6、糖尿病：20世纪40年代流行病学研究表明，葡萄糖耐量不良是导致动脉粥样硬化，尤其是冠心病的一个独立的强的易患因子。糖尿病作为冠心病的危险因素对两性来说，男性具有较强的发病危险，但经校正年龄和其他危险因素后，女性糖尿病患者冠心病的发病危险明显高于男性，甚至有报道，糖尿病是女性冠心病的独立的危险因素。7、性格和社会因素：A型性格与冠心病的研究虽然较广泛，但尚不能证明某种性格类型与冠心病和死亡之间有何肯定的相关性。美国西部合作研究（WCGS）表明A型性格者冠心病发病率2倍于B型。北美一组研究表明心肌梗死发病率A型性格者较B型者高2～4倍。中国在这方面的研究起步较晚，曾报道对139例经冠状动脉造影确诊的冠心病患者与200例正常人，用填表和谈话方式所取得的数据表明，A型性格的男性冠状动脉病变的相对危险6倍于对照组，女性则为5倍。A型性格者可增加心绞痛和心肌梗死的发病危险且这种危险与患者的文化程度、工作紧张状况以及在政治运动中受冲击的程度有关。


缺血性心肌病 危险因素 8、其他因素：血中同型半胱胺酸水平增，高微量元素缺乏，凝血因子异常，如纤维蛋白原凝血因子Ⅶ和PAI-I抗原活性升高等是动脉血栓形成中的危险因素。新近提出ACE基因插入（缺失）多态基因突变可能是冠心病遗传易患因子。


缺血性心肌病 发病原因 缺血性心肌病的基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：1、冠状动脉粥样硬化：是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有报道在该病病人中3支血管病变以上者占72%，2支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。Atkinson在35例缺血性心肌病尸检结果中发现，平均每例有2支以上冠状动脉狭窄超过75%。