老年人糖尿病肾病 治疗方案 将糖尿病肾病患者血压降至<17.6～18.7/11.3～12.0kPa(130～140/85～90mmHg)，对稳定肾功能避免尿蛋白增加均显示良好的作用。因此，推荐此血压水平(甚至还可稍低)作为控制糖尿病高血压的目标。糖尿病高血压病人应同时测卧位、立位血压，避免产生体位性低血压。糖尿病患者有钠潴留倾向，体内可交换钠，随着糖尿病肾病的进展而相应增加，糖尿病肾病高血压患者对限盐和利尿剂反应常较为敏感。低盐饮食(钠<3g/d)有利于血压控制，简便有用。利尿剂影响胰岛素分泌和糖代谢，使低密度和极低密度脂蛋白升高，刺激肾素-血管紧张素系统并可引起心血管合并症增加等副作用，故对糖尿病肾病高血压患者不应采用单一的利尿剂治疗。当血肌酐>221.0μmol/L(2.5mg/dl)，噻嗪类利尿剂无效，但袢利尿剂仍可有效；糖尿病患者，特别是年老患者，往往为低肾素、低醛固酮型，保钾利尿剂易导致高钾血症，应慎用。对肥胖患者减轻体重，有利于血压的控制。糖尿病伴高血压患者细胞内Ca2+浓度升高，可提高对血管活性物质的反应性。钙离子拮抗药，如硝苯地平、氨氯地平(络活喜)等药物可有效降低血压。


老年人糖尿病肾病 治疗方案 有的研究报道钙离子拮抗药尚有减少尿蛋白、改善肾功能的作用。近年发现该药在无高血压情况下用于早期DN，有减少尿蛋白的作用。应注意的是钙离子拮抗药中硝苯地平因其舒张入球小动脉可使肾小球毛细血管内压增加，尿白蛋白的排出增加。钙离子拮抗药：双盲、前瞻性的临床研究证实该类药物降压安全，不影响胰岛素分泌和糖代谢，对心血管和神经系统无明显不良副作用，也是近年来被推荐的治疗糖尿病高血压的药物。部分患者可引起心跳加速、水肿和头痛等症状。β受体阻滞药：可选用心脏选择性β受体阻滞药，一般不单独使用，可与血管扩张剂和(或)利尿剂配伍，提高降压效果。β受体阻滞剂可引起代谢恶化、诱发低血糖和心力衰竭，应谨慎使用。其他：α受体阻滞药，如哌唑嗪对糖尿病高血压有效，不影响糖代谢和脂肪代谢，但应注意它可引起体位性低血压的副作用。4.ACEI抑制药血管紧张素转换酶(ACE)抑制药：是近年来为多数学者所推荐治疗糖尿病的药物，尤其是糖尿肾病。是肾病控制高血压的首先药物，同时还减低肾小球毛细血管内压，延缓肾功能恶化和某种程度减少尿蛋白作用。此外，血管紧张素转换酶(ACE)抑制药还增加骨骼肌对胰岛素的敏感性，有利于糖尿病的控制。


老年人糖尿病肾病 治疗方案 其主要副作用为血钾升高(特别是老年糖尿病患者，因往往为低肾素、低醛固酮型)、血肌酐升高(特别是肾素系统活化情况下，如强利尿治疗、充血性心力衰竭、肾动脉狭窄等)和部分患者引起咳嗽。故应用血管紧张素转换酶(ACE)抑制药监测血钾、血肌酐是必需的，对血肌酐>530μmol/L(6mg/dl)者不应继续使用，或在准备好血透血管通路的前提下小心应用。ACEI对DN的良好作用主要表现在3方面：①对早期持续性微量白蛋白尿阶段的肾病，ACEI可降低UAER，保护肾功能，延缓或阻止向临床蛋白尿期进展；②对已经出现明显蛋白尿的临床蛋白尿期肾病，长期应用ACEI可使蛋白尿减少，明显延缓和减轻肾功能恶化；③对血肌酐已开始升高的轻度肾功能不全期的DN患者，使用ACEI亦可延缓肾功能恶化的速度，降低透析、肾移植和病死率。总之ACEI在整个DN病程的各个阶段均有应用价值。最近由北美30个糖尿病中心的一项共同研究试验结果证实了这些作用。卡托普利使临床期IDDM肾病进展为终末期或死亡的危险性及血清肌酐加倍危险分别降低50.5%和48.5%。


老年人糖尿病肾病 治疗方案 除了最常用的ACEI卡托普利以外，其他的或第二代的ACEI如依那普利（enalapril）、雷米普利（ramipril）等也均被证明除有良好的降压作用，可明显减少蛋白尿及降低GFR的下降速率，保护肾功能。上述ACEI对DN有益作用的机制尚未最后明确，但有一点可以肯定，即这些作用并非完全依赖ACEI对血压的降低，因为对血压正常的糖尿病肾病，ACEI亦有类似作用而并未进一步降低血压。故推测ACEI除降低原伴有高血压而有利于减少尿蛋白排出和保护肾功能以外，其对肾脏有直接的保护作用。这可能通过以下几点机制来实现：①阻止肾内血管紧张素Ⅱ生成，使出球小动脉扩张，降低肾小球毛细血管内压，而使GFR和肾血流量轻度增加；②防止肾小球基膜(GBM)上硫酸肝素蛋白聚糖等负电荷物质丢失，维持GBM结构完整，改善其屏障功能，降低其通透性；③ACEI抑制血管紧张素Ⅱ形成，从而减轻其对细胞生长的刺激，防止了系膜细胞增生和肾小球肥大。长期应用ACEI能影响全身或肾内的肾素-血管紧张素系统的活性，应注意ACEI可使钾浓度升高。尤其在联合应用钙离子拮抗药的老年病人，应监测血钾，必要时可用排钾利尿药。治疗初期血压可下降，故初时以小剂量为宜。


老年人糖尿病肾病 治疗方案 严重肾病患者开始应用的几周或几月内GFR可能会急剧下降应慎用。早期肾病应用时剂量可偏大，但伴肾动脉狭窄时应慎重。5.康复治疗(1)糖尿病病人应积极控制血糖、减肥、戒烟、治疗高血压，以预防糖尿病肾病的发生。病程超过5年的糖尿病病人应定期做微量白蛋白的检查，以便及早发现肾病。(2)对已经出现的糖尿病肾病，应限制蛋白摄入量，选用富含维生素A、B2、C的食物(不含糖)，限制对肾脏有刺激的食物，如芥末、辣椒。防治感染，减慢肾病进展速度。(3)对已发生尿毒症者应尽早透析。(4)参加轻松的运动如散步打太极拳练气功。运动量的大小以不感到劳累为宜。[1]


老年人糖尿病肾病 预防预后 预后糖尿病肾病预后不良，由于其肾脏病变为慢性进行性损害，临床症状出现较慢，一般出现尿蛋白时病程多达10年以上，现已肯定在糖尿病肾病早期有：“隐匿期”，肾小球已有病变，但无论何临床表现，惟一改变只是白蛋白排除率(UAE)增加。临床糖尿病肾病一样出现持续性蛋白尿，其肾功能不可遏制地进行性下降。预防一级预防：患者一经诊断为糖尿病或发现糖耐量减低(IGT)，就应积极治疗，纠正体内IGT状态。预防糖尿病的发生和微量白蛋白尿的出现。二级预防：糖尿病病人定期作尿白蛋白、肾功能(肌酐清除率)、血糖和糖化血红蛋白、血压、眼底检标查，特别是尿白蛋白检查，有利于尽早在糖尿病肾病的早期得以诊断。DN早期出现的微量白蛋白尿经积极治疗后部分患者是可以逆转的。该阶段的治疗干预可以减少和延缓大量蛋白尿的发生。早期积极控制血糖，可使肾脏肥大恢复和升高的GFR降至正常；对于糖尿病肾病Ⅲ期(微量白蛋白尿期)强化胰岛素治疗、严格控制高血压和血管紧张素转换酶抑制药，可延缓肾脏病变的进展，减少尿白蛋白。三级预防：进入临床糖尿病肾病期为肾脏不可逆的标志。


老年人糖尿病肾病 预防预后 但控制糖代谢有利于减少糖尿病的合并症(如心血管、神经、视网膜病变和感染)，可能在某种程度对减缓慢肾脏病变发展进度及提高生活质量有益。保健小贴士保健贴士：一经诊断为糖尿病或发现糖耐量减低(IGT)，就应积极治疗，纠正体内IGT状态。预防糖尿病的发生和微量白蛋白尿的出现。糖尿病病人定期作尿白蛋白、肾功能(肌酐清除率)、血糖和糖化血红蛋白、血压、眼底检标查，特别是尿白蛋白检查，有利于尽早在糖尿病肾病的早期得以诊断。DN早期出现的微量白蛋白尿经积极治疗后部分患者是可以逆转的。该阶段的治疗干预可以减少和延缓大量蛋白尿的发生。早期积极控制血糖，可使肾脏肥大恢复和升高的GFR降至正常；对于糖尿病肾病Ⅲ期(微量白蛋白尿期)强化胰岛素治疗、严格控制高血压和血管紧张素转换酶抑制药，可延缓肾脏病变的进展，减少尿白蛋白。


鼻中隔偏曲 描述 鼻中隔向一侧或两侧弯曲，或鼻中隔一侧或两侧局部突起，引起鼻腔、鼻窦生理功能障碍并产生症状（如鼻塞、鼻出血、头痛等）者，称为鼻中隔偏曲。好发人群为有鼻外伤史，儿童期患腺样体肥大，有家族史、鼻息肉、肿瘤患者。一般经鼻镜检查便可诊断。手术矫正是鼻中隔偏曲唯一治疗方法。疾病分类 如无鼻功能障碍的鼻中隔偏曲称为“生理性鼻中隔偏曲”。根据偏曲的部位可分为软骨部偏曲、骨部偏曲和混合型偏曲。按鼻中隔偏曲的形态分类有“C”形或“S”形，前者是鼻中隔软骨与筛骨垂直板向一侧偏斜，后者是筛骨垂直板向一侧偏曲、中隔软骨向另一侧偏曲。局部呈尖锥样突起者呈骨棘；由前向后呈条状山嵴样突起称嵴、常位于中隔软骨后端或其与筛骨垂直板、犁骨交接处。按鼻中隔偏曲方向有纵形偏曲和横形偏曲。凡中鼻甲游离缘以上相对应的鼻中隔存在偏曲者称为高位偏曲、以下称为低位偏曲。鼻中隔偏曲常可伴有外鼻歪斜。[1]


鼻中隔偏曲 发病原因 1、鼻外伤：多发生在儿童期，外伤史多遗忘，因组成鼻中隔的各个部分尚在发育阶段，故儿童期鼻部症状多不明显。随着年龄增长，鼻中隔各部分的增长和骨化而出现鼻中隔偏曲。成人鼻外伤也可发生鼻中隔偏曲或鼻中隔软骨脱位。如鼻中隔软骨段均发生偏斜并偏向一侧则形成歪鼻。鼻外伤常并发鼻中隔软骨脱位，甚至软骨骨折，如不及时复位，可遗留鼻中隔偏曲。2、发育异常：是本病的主要原因之一。鼻中隔在胚胎期由几块软骨组成。在发育生长和骨化过程中，若骨与软骨发育不均衡或骨与骨之间生长不均衡，则形成畸形或偏曲；在相互接缝处形成骨棘或嵴。常见的原因有腺样体肥大导致长期张口呼吸，日久发生硬腭高拱，缩短鼻腔顶部与鼻腔底部的距离，使鼻中隔发育受限而发生鼻中隔偏曲；营养不良影响鼻中隔发育和骨化，也可发生鼻中隔偏曲。3、一些生长较为缓慢的鼻腔或鼻窦肿瘤，如骨化纤维瘤、鼻息肉等，其他如鼻窦囊肿等，生长比较大时，可挤压鼻中隔，导致鼻中隔偏曲变形。4、遗传：鼻中隔偏曲的发生与遗传因素有关。[2]


鼻中隔偏曲 临床表现 好发人群有鼻外伤史，儿童期患腺样体肥大，有家族史、鼻息肉、肿瘤患者。症状1）鼻塞：为鼻中隔偏曲最常见的症状，多呈持续性鼻塞。“C”形偏曲或嵴突引起同侧鼻塞，对侧鼻腔长期承担主要通气功能，鼻粘膜持续处于充血状态而出现下鼻甲代偿性肥大，又称结构性鼻炎，进而出现双侧鼻塞。“S”形偏曲多为双侧鼻塞。鼻中隔偏曲病人如患急性鼻炎，则鼻塞更重，且不容易康复。鼻塞严重者还可出现嗅觉减退。2）头痛：如偏曲部位压迫下鼻甲或中鼻甲，可引起同侧反射性头痛。鼻塞重，头痛加重。鼻腔滴用血管收缩剂或应用表面麻醉剂后，则头痛减轻或消失。3）鼻出血：鼻出血部位多见于偏曲的凸面或棘、嵴处，因该处黏膜张力较大、且薄，常直接受气流及粉尘刺激，黏膜干燥结痂，易发生糜烂，加之鼻中隔软组织血供丰富，故较容易出血，擤鼻、挖鼻或低头用力常为诱因。如鼻出血发生在50岁以上年龄组，血管弹性差，则难以用凡士林纱条填塞治愈，多需要手术切除、矫正偏曲部位。有时鼻出血也可见于鼻中隔凹面。4）邻近器官受累症状：如高位鼻中隔偏曲妨碍鼻窦引流，可诱发化脓性鼻窦炎或真菌感染。如影响咽鼓管通气引流，则可引起耳鸣、耳闭。


鼻中隔偏曲 临床表现 长期鼻塞、张口呼吸，易发生感冒和上呼吸道感染，并可在睡眠时发生严重鼾声。体征前鼻镜检查：显示鼻中隔弯向一侧，两侧鼻腔大小不等。鼻中隔凸面可见利特尔区充血、糜烂，对侧下鼻甲代偿性肥大。注意鉴别鼻中隔黏膜增厚（探针触及质软）和是否同时存在鼻内其他疾病，如肿瘤、异物或继发病变，如鼻窦炎、鼻息肉等。辅助检查1）鼻内镜检查：鼻内镜下检查使鼻中隔偏曲的检查和诊断更为准确。鼻腔前部表面麻醉后，用0°、30°硬性鼻内镜观察。然后，在充分收缩鼻粘膜后检查鼻腔深部。观察鼻中隔与鼻腔、鼻道和鼻甲的解剖结构关系及对鼻腔、鼻窦通气引流产生的影响。2）鼻窦CT扫描：参考水平位和冠状位CT鼻窦扫描，在了解鼻中隔偏曲形态的同时，可清晰观察鼻中隔与相邻结构的解剖关系，并了解鼻中隔形态异常与鼻窦疾病的相关性。鼻窦CT扫描对鼻中隔偏曲的评估的意义是：①鼻中隔与其相邻结构的解剖关系及临床症状的相关性；②鼻中隔偏曲与鼻窦炎的相关性；③提示手术矫正的部位和范围；④可能影响鼻内镜下的手术操作；⑤影响术后鼻腔鼻窦通气引流及导致术后鼻腔粘连的可能性。


鼻中隔偏曲 临床表现 [3]疾病危害鼻中隔偏曲轻度者一般以鼻堵为主要临床表现，亦有伴随鼻出血及反射性头痛者，对生活质量存在一定程度影响。若偏曲部分位于中鼻道、中鼻甲相对应处，可压迫造成中鼻甲外移或使中鼻甲骨气化过度、粘膜增厚，皆可妨碍开口于中鼻道的鼻窦引流，日久可诱发鼻窦炎。长期鼻堵所致上气道梗阻亦可引起慢性缺氧，可致婴幼儿及青少年生长发育障碍。鼻中隔偏曲所致鼻腔通气障碍亦可引起成人睡眠呼吸暂停低通气综合征，梗阻平面位于鼻腔，主要临床表现为鼻塞伴张口呼吸，有睡眠打鼾症状，严重者可出现睡眠呼吸暂停及憋醒，并伴有晨起咽干、白天嗜睡及记忆力下降等，可严重影响日常生活及工作。


鼻中隔偏曲 诊断鉴别 一般经鼻镜检查便可诊断。但须与鼻中隔结节相鉴别。后者发生于鼻中隔高位近中鼻甲处，系中隔黏膜限局性肥厚形成的突起，以探针触及，质地柔软。中隔结节的形成与脓性鼻涕的慢性刺激有关。另一罕见疾病为鼻中隔梅毒瘤，其质地虽亦较硬，但该处黏膜明显充血。对鼻中隔偏曲的诊断，一方面注重是否引起鼻腔、鼻窦功能障碍，注重与其周围解剖结构的关系；另一方面，注意鼻中隔偏曲（即使较轻度的）是否影响鼻腔或鼻窦手术以及手术后的效果，即能否引起术野狭窄或术后鼻腔、鼻窦的通气引流障碍和粘连等。软骨段偏曲，诊断较为容易。鼻中隔后段或高位偏曲易被忽略，需用1%麻黄素收缩鼻粘膜后，方可窥见、确诊。在诊断中应注意鉴别是否为肥厚的鼻中隔黏膜。用探针触之可出现明显凹陷者则为黏膜肥厚。鼻中隔偏曲的诊断较易确立，但应防止掩盖鼻腔、鼻窦、鼻咽等其他更为重要疾病的诊断。如鼻咽癌、鼻窦真菌病等也有类似鼻中隔偏曲常见的鼻塞、头痛和鼻出血等症状。故在确诊鼻中隔偏曲的同时，尤其在施行鼻中隔矫正术以前，尚应排除鼻腔、鼻窦、鼻咽等处更为严重的疾病。


鼻中隔偏曲 疾病治疗 手术矫正是唯一治疗方法。但若伴有鼻息肉或鼻甲肿大，同时行鼻息肉和鼻甲手术。有如下情形之一者即应予以手术：①鼻中隔偏曲引起长期持续性鼻塞者；②鼻中隔高位偏曲影响鼻窦引流者；③因鼻中隔偏曲而致反复鼻出血者；④因鼻中隔偏曲而引起反射性头痛者；⑤有鼻中隔明显偏曲的血管运动性鼻炎（结构性鼻炎）。下列情形应属手术禁忌或暂缓手术：①鼻内急性感染者；②未经治疗的鼻窦炎；③某些全身性疾病如糖尿病、肺结核、严重高血压、心功能不全、血液病等；④女患者月经中；⑤18岁以下者。手术方法目的：矫正偏曲的骨及软骨，恢复鼻腔的正常结构，改善通气和引流。鼻中隔主要由两层粘膜包裹其内的方形软骨、筛骨垂直板及犁骨组成。手术径路分为鼻内或鼻外唇龈沟切口，现多采用前者。手术方法可采用前鼻镜下或鼻内镜下操作。鼻内镜视野清晰，手术创伤小、矫正彻底，已被普遍应用。主要步骤：分离黏软骨膜囊，暴露骨及软骨，切除部分偏曲的骨及软骨，将软骨修复后重置入黏膜囊复位，或将骨板骨折向中线推移，或通过划痕、摇动将软骨向中线复位。主要术式：鼻中隔粘膜下切除术、鼻中隔成形术、鼻中隔矫正术。


鼻中隔偏曲 疾病治疗 由于鼻中隔偏曲的种类和形态各异，因此手术方法也不尽相同，术前要仔细进行检查，明确偏曲的种类和部位，据此制定手术方案并根据术中所见灵活加以运用。术后并发症 1、鼻中隔穿孔：多发生因为剥离粘膜时，鼻中隔嵴及棘处粘膜菲薄，张力较高，粘膜破裂所致。有鼻腔炎症存在时，即使单侧撕裂也可能导致穿孔。若双侧黏膜撕裂，可将取出的软骨置于两侧裂口之间，可能起到防止穿孔的作用。2、鼻中隔血肿：系鼻中隔黏膜囊内积血。术后抽出鼻腔填塞物后若发现鼻中隔两侧有半圆形隆起，质地柔软，患者鼻塞，虽滴用麻黄素生理盐水也不改善，穿刺可抽出血性液体，可以诊断。小血肿可自行吸收，较大血肿须予切开引流。3、鼻中隔脓肿：多由于鼻中隔血肿继发细菌感染所致，须予切开引流、抗感染治疗。4、塌鼻：由于鼻中隔是外鼻的重要支撑，在去除或移动鼻中隔骨及软骨时，就会出现塌鼻的风险。鼻中隔脓肿造成软骨液化坏死，也可发生此类畸形。5、颅内并发症：少见。筛骨垂直板与脑板相连，老年人及骨质疏松者，可能出现脑板破裂，造成脑脊液漏。鼻中隔脓肿可能向上波及到颅内，引起颅内感染。


卡氏肺囊虫肺炎 描述 卡氏肺囊虫肺炎（pneumocystis carinii pneumonia PCP），亦可称为卡氏肺孢子虫肺炎，又称间质性浆细胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是一种少见的肺炎，主要发生于免疫低下的儿童。概况 呼吸系统解剖图中文拼音：kǎfèinángchóngfèiyán疾病别名：卡氏肺孢子虫肺炎疾病代码：ICD:J17*疾病分类：呼吸内科卡肺囊虫肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。1.流行性婴儿型（经典型)流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。2.儿童-成人型（现代型)起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 卡氏肺囊虫肺炎卡肺囊虫肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。疾病病因卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体（或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。病原学病原是卡氏肺囊虫，发滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为：肺囊虫属真菌类。1951年Vanek首次报告，在早产婴间质性浆细胞肺炎病例中查见此种卡氏肺囊虫。由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病人进行化疗，本病较过去为多见。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 尤以近10年获得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出现  卡氏肺囊虫肺炎后，PCP更受到广泛关注。根据美国CDC资料1981～1990年共报告AIDS患儿1200例，其最常见和最严重的机会性感染是PCP，发病率为39%，而在成人AIDS病人可高达80%。卡氏肺囊虫病主要见于五种病人：①早产婴儿和新生儿；②先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿；③恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿；⑤AIDS患儿早在五十年代，在北京曾发现少数PCP病例。八十年代中北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期。根据动物模型及病人观察证明PCP发生与T-淋巴细胞免疫功能低下关系至为密切，目前国外认为凡CD4（辅助性T细胞）计数≤200/mm3时发生PCP危险甚大，但此标准对小儿尤1岁内者不适用。病理生理肺孢子虫属低致病力、生长繁殖缓慢的寄生性原虫，健康宿主有抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素，如婴幼儿营养不良，先天性免疫缺陷儿童，恶性肿瘤、器官移植或接受免疫抑制治疗及AIDS患者。在AIDS病人中的发病高达80%～90%。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 当T细胞免疫功能抑制时，寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖，对上皮细胞造成直接的毒素性损害，引起I型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生，增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体，阻碍气体交换，产生临床症状。肉眼可见肺广泛受侵较重，质地及颜色如肝脏。肺泡内及细支气管内充满泡沫样物质是坏死虫体和免疫球蛋白的混合物。肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润，以致肺泡间隔增厚，达正常的5～20倍，占据整个肺容积的3/4。包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞浆内，其后含有包囊的肺泡细胞脱落，进入肺泡腔；或包囊内的子孢子增殖与成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔。肺泡渗出物中有浆细胞、淋巴细胞及组织细胞。症状体征潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。1.流行性婴儿型（经典型)流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 2.儿童-成人型（现代型)起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。1.症状及体征可分为两个类型：①婴儿型：主要发生在1～6个月小婴儿，属间质性浆细胞肺炎  卡氏肺囊虫肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增速及紫绀，而发热不显著。听诊时罗音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少与呼吸窘迫症状的严重不成比例，为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗约25%～50%患儿死亡。②儿童型：主要发生于各种原因致免疫功能低下的小儿，起病急骤，与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热。此外，常见症状为呼吸加速、咳嗽、紫绀、三凹、鼻扇及腹泻。病程发展很快，不治疗时多死亡。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 2.X线检查可见双侧弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。临床特点  卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫是1911年巴西科学家卡里博士首先在豚鼠身上发现的囊虫，故以他的名字命名。它是原虫，属肺抱虫科。其生活史中有两型，即子袍子和滋养体两种。卡氏肺囊虫对人类和低等动物的感染率很高。美国和荷兰4岁以下的儿童中，75%可检测到相应的抗体，但绝大多数系无症状性感染或轻型感染。卡氏肺囊虫是在儿童期吸入，在健康人中并不发病，呈潜伏状态。但对免疫抑制的动物，其隐性感染在一定条件下可转化为显性感染。有人认为，严重免疫缺陷患者卡氏肺囊虫的发病率为42%。动物实验证实，该病可经空气传播。卡氏肺囊虫肺炎在临床上有发热、干咳和呼吸急促，特别在无活动时仍感急促，最终可致发绀和呼吸衰竭。体检可见肋间、肋下、胸骨上凹和鼻翼潮红，肺部体征不明显，听不到哆音。x线检查，可在发病后l天左右出现阳性体征。典型胸片显示两肺弥漫性肺泡病变，亦可有小叶浸润。除了肺部感染外，亦可引起全身其他各脏器的感染。


卡氏肺囊虫肺炎 疾病描述 由于卡氏肺囊虫感染后，人体不能产生保护性免疫，因而治疗后可出现复发。其慢性形式可依据宿主状况不同而不同，小儿患者肺功能障碍可持续至急性期后6个月内消失。卡氏肺囊虫肺炎是艾滋病人死亡的最主要原因，如未经治疗，其病死率为100%。临床分类（一）流行型或经典型  卡氏肺囊虫肺炎主要为早产儿、营养不良儿，年龄多在2-6个月之间，可在育婴机构内流行。起病常常隐匿，进展缓慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹泻、低热，体重减轻，逐渐出现干咳、气急，并呈进行性加重，发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾肿大。病程一般持续3-8周，如不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率为2O%-50%。（二）散发型或现代型多见于免疫缺陷者，偶见于健康者。化疗或器官移植患者并发PCP时进展迅速，而艾滋病患者并发PCP时进展较缓慢。初期表现有食欲不振、体重减轻。继而出现干咳、发热、发组、呼吸困难，很快发生呼吸窘迫，未及时发现和治疗的患者其病死率高达70%-100%。


卡氏肺囊虫肺炎 诊断检查 诊断本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗（BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。实验室检查1.血液学检查白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。2.血气和肺功能动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能（DLCO)低于70%估计值。3.病原学检查痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨（Giemsa)染色、亚甲胺蓝（TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银（GMS)染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。卡氏肺囊虫肺炎4.血清学检查目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。


卡氏肺囊虫肺炎 诊断检查 其他辅助检查：X线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能（DLCO)低于70%估计值。依靠支气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块富含原虫。利用乌洛托品硝酸银染色，可查见直径6～8μm的黑褐色圆形或椭圆形的囊体，位于细胞外。近年有人采用高张盐水雾化吸入提高病原体检出率。又支气管肺泡灌洗术和支气管肺活检时囊虫发现率可达90%，囊虫染色法有Toluidineblue，环六亚甲胺银，Grdm-wright,Grimss和免疫荧光抗体染色等，近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PcR作快速早期诊断。辅助检查白细胞计数正常或稍高，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。


卡氏肺囊虫肺炎 诊断检查 血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧压差加大，肺功能测试可见进行性减退。鉴别诊断本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主，有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。混淆区别本病需与细菌性肺炎病毒性肺炎真菌性肺炎ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）相鉴别其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别但LIP多呈慢性以咳及干罗音为主有全身淋巴结增大及唾腺增大可在肺活检标本中查出EBV-DNA而PCP不能查出。


卡氏肺囊虫肺炎 治疗措施 本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。1.一般治疗患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa（70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素如泼尼松龙40mg，6h1次，连用7天。2.病因治疗（1）磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲异恶唑）：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲恶唑（SMZ）每天100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS病人半数以上可出现副反应。（2）喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1次/d，疗程14天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。


卡氏肺囊虫肺炎 治疗措施 缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d，取得较满意疗效。AIDS患者，应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（TMP-SMZ）或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶（TMP），前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服；②二氟甲基乌氨酸（DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次；③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3次/d，口服。作病原治疗。以前常用戊烷脒（pentamidineisothionate）100～150mg/（m2·d）或4～5mg/（kg·d），肌注10～14天。


卡氏肺囊虫肺炎 治疗措施 亦可气雾吸入，早期应用此药，至少60%患儿可以治愈，但约半数患儿可  卡氏肺囊虫出现较重的不良副作用如局部发生无菌性脓肿、皮疹、低血压、恶心、呕吐、眩晕、低血糖、低血钙、巨幼红细胞性贫血、血小板减少、中性粒细胞减少及肝肾功能损害等。目前，首选药物为甲氧苄胺嘧啶（TMP）20mg/（kg·d）加磺胺甲基异恶唑（SMZ）100mg/（kg·d），分2次服，连服2周，其疗效与戊烷脒相仿，但不良副作用远较少见，表现为皮肤过敏与胃肠道反应。亦有主张SMZCo100mg/（kg·d）2周，后减为半量再用二周，后再减为1/4量连用2月，有效率达75%，此药可作为化学预防剂，在应用免疫抑制剂的高危患儿中预防此病，其剂量为TMP5mg/（kg·d）和SMZ25mg/（kg·d），皆分2次口服或每周连服3天，停4天，连用6个月。支持疗法包括肌注丙种球蛋白或胎盘球蛋白，可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素的过  卡氏肺囊虫肺炎程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张执行呼吸道隔离，直至治疗结束。并发症未经治疗100%死于呼吸衰竭。


卡氏肺囊虫肺炎 预后及预防 预后预后不良。国外报告病死率10%～50%，平均40%左右。但最近认为经地及时积极治疗者，治愈率可高达70%。近年来发现卡氏肺孢子虫肺炎（PCP)，是艾滋病患者最常见机会性感染，且为其主要致死原因。预防注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP5mg/kg，SMZ25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。流行病学卡氏肺孢子虫分布广泛，可寄生于健康人体和多种动物，病人和孢子虫携带者为本病的传染源，主要通过空气和人与人接触传播。卡氏肺孢子虫人群感染率为1%～10%，正常人感染呈亚临床经过，血清中可检出抗体。免疫抑制宿主感染后引起疾病，出现明显症状。卡氏肺囊虫肺炎可见于严重酒精性肝炎患者卡氏肺囊虫肺炎常见于免疫抑制患者，尤其是T淋巴细胞功能紊乱者。日本学者Hamaguchi等总结了7例病例，结果提示，酒精性肝病患者的免疫应答反应与免疫功能低下者  卡氏肺囊虫肺炎相似，这些患者可发生卡氏肺囊虫肺炎。


卡氏肺囊虫肺炎 预后及预防 [AmJGastroenterol.2007,102（12）∶2708]研究自1998年至2006年，从肝病重症监护病房收集了7例合并卡氏肺囊虫肺炎的严重酒精性肝炎患者。肝组织活检证实了酒精性肝炎，支气管肺泡灌洗液检查显示卡氏肺囊虫肺炎的特征性病原体，根据革兰染色或免疫荧光检测结果，结合临床症状和放射学特征进行诊断。结果显示，7例患者Maddrey评分均超过32分，其中6例在诊断为卡氏肺囊虫肺炎之前接受过皮质类激素治疗。所有患者都发展为呼吸窘迫综合征并接受了机械辅助通气。3例患者的支气管肺泡灌洗液检测同时提示巨细胞病毒阳性。7例患者均治疗无效死亡。研究者认为，酒精是一种潜在免疫抑制剂，慢性酒精中毒和酒精性肝病均与免疫抑制的严重程度相关，皮质类激素治疗（即使是短期)，也可使免疫缺陷加重，并使患者遭受严重的机会性感染。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 描述 先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 流行病学： 主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣膜下型与瓣膜上型主动脉狭窄，其发生率分别占动脉口狭窄的70%、25%～30%和5%以下。据复旦大学医学院1085例先天性心血管疾病分析，本病约占2.1%，远较Nadas统计的5.5%为低。男女比例为2∶1～4∶1。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 病因 成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔直径2～4mm。本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化。瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄与肥厚性瓣下狭窄。肥厚性瓣下狭窄属于特发性心肌病范畴。局限性瓣下狭窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm处有纤维环或窄而长的纤维肌肉组织引起狭窄。婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成，并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断，健康搜索一般很少诊断出来。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 发病机制 1.病理分类瓣上型狭窄有3种形态。最常见的是局限型也称沙漏型(hourglasstype)，系主动脉中层明显增厚结构紊乱，在主动脉窦上缘形成一个缩窄的环状嵴；其次健康搜索是隔膜型，系由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，伸向主动脉腔内；全部型系升主动脉全部发育不良本病患者由于左心室排出受阻，心室内收缩压必须增高，才能保持大致正常的循环压，严重者左心室收缩压高达200～250mmHg(28.0～33.3kPa)左心室收缩时间延长，室壁增厚。狭窄后的主动脉压力偏低、脉压略缩小鶒。由于冠状动脉开口部可能亦有狭窄，或舒张期冠状动脉灌流时间相对缩短，以及收缩期通过狭窄瓣口的急速血流造成抽吸现象的影响，而使冠状动脉供血不足。2.病理生理主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻，病理生理改变的严重程度取决于瓣膜的狭窄程度由于主动脉瓣狭窄，左心室射血时阻力增高为了维持正常输出量和血压。左心室收缩力代偿性增加射血期心室壁张力上升，收缩期延长，心肌做功增加，心肌代谢和耗氧量增加。由于左心室壁代偿性肥厚，耗氧量增加而冠状动脉的供血不能相应的增多反而减少。其原因有：(1)冠状动脉的开口也有狭窄。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 发病机制 (2)舒张时限相对缩短，冠状动脉灌注时间缩短。(3)左室收缩期高压使冠状动脉壁受到心肌的挤压增加了灌注的阻力(4)收缩期血流高速通过主动脉瓣口，因Ventyri效应产生抽吸作用减少了冠状动脉的血液灌注量。以上多种原因都可使肥厚的心肌供血严重不足，左心室心肌或心内膜下出现缺血坏死，导致心力衰竭甚至猝死。;实验室检查 一般常规检查无异常。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 其它辅助检查 1.X线检查心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈。升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽健康搜索。钡餐时在右前斜位可见左心房增大。2.心电图检查正常或显示左室肥大伴心肌劳损。Ⅰ、Ⅱ导联及心前区导联V5、V6，可见T波倒置。3.超声心动图检查主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常健康搜索的开放与关闭，呈一条较粗的曲线，随根部曲线作同步移动。有时可见到开放，但分离的幅度较小。升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较，相对较小。左室壁及室间隔增厚明显。尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差。4.心导管检查右心导管检查帮助不大，仅显示肺微血管、肺动脉及右心室压力均增高。左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压降低而左心室收缩压增高，二者间压力差明显，说明主动脉口有狭窄。周围动脉压力曲线上升缓慢，上升支上且有切迹。左心室造影显示左心室壁增厚及主动脉口狭窄的部位与程度5.CT和MRICT和MRI检查对主动脉瓣狭窄诊断有一定的帮助。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 其它辅助检查 MRI自旋回波T1W图像可显示主动脉瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主动脉狭窄后扩张等改变梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向升主动脉喷射健康搜索，通过流速测量还可估计主动脉瓣狭窄所导致的压力阶差健康搜索的大小，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出左心室舒张末容量和左心室射血分数，如有主动脉瓣关闭不全，于左心室内可见低信号的异常血流。造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对升主动脉狭窄后扩张显示较好，对主动脉瓣狭窄与其他引起升主动脉扩张的疾病的鉴别有一定的帮助。6.心血管造影主动脉瓣狭窄心血管造影检查通常从左心室造影开始。重症主动脉瓣狭窄，因导管逆行通过狭窄的主动脉瓣相当困难可先做升主动脉造影，观察射流方向及有无主动脉瓣反流后健康搜索，再设法将导管头端送入左心室做左心室造影。升主动脉造影和左心室造影导管均选择猪尾巴左心造影导管，投照位置用左前斜位或正位。造影剂用欧米帕克350，升主动脉造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg。正常的主动脉瓣有3个瓣叶，瓣窦也有3个瓣叶薄，心室收缩时瓣叶打开，直达瓣窦边缘，升主动脉从上到下宽度比较均匀。先天性主动脉瓣狭窄患儿心血管造影有时可对二瓣畸形做出诊断。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 其它辅助检查 当升主动脉造影舒张期有两个瓣窦时，应考虑主动脉二瓣。该两个瓣窦的大小相近或其中一个，并非所有主动脉二瓣畸形均能经心血管造影做出正确诊断，一部分主动脉二瓣畸形在造影时仍可见有3个瓣窦，这是由于两个瓣窦融合时中间常有一个缝此缝较深时健康搜索在造影片上看上去像有3个瓣窦。主动脉瓣常有增厚，使原来在造影片上仅勉强可以辨认的主动脉瓣变得清晰可见。心室收缩时瓣膜不能完全开放，瓣叶向上形成拱形形态，被称为幕顶征或“鱼口征”，而发育不良型主动脉瓣狭窄则无此征象主动脉瓣狭窄由于瓣口狭窄左心室造影时可见一束造影剂从狭窄的瓣口喷射而出，这种征象称为“射流征”，造影剂束鶒的宽度反映瓣口狭窄的严重程度，射流宽度常被用来判断主动脉瓣狭窄球囊扩张术的效果。存升主动脉造影时，不含造影剂的左心室血从狭窄的瓣口喷出，该束左室血冲淡了升主动脉内的造影剂而形成一个透明囊称为“负性射流征”，也同样有代表瓣口狭窄严重程度的意义(图1)鶒。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 其它辅助检查 除上述征象外，心血管造影时还可见到左心室肥厚、升主动脉狭窄后扩张等表现，部分主动脉瓣狭窄患儿伴有主动脉瓣关闭不全对准备做球囊扩张治疗的主动脉瓣狭窄患儿鶒，球囊扩张术前后都必须做升主动脉造影，以观察是否由于球囊扩张治疗而引起或加重了主动脉瓣的关闭不全临床表现 1.一般症状本病多见于男性症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般则无症状，无青紫及呼吸困难等。2.心脏检查心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期震颤并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音，在心音图上呈菱形，向右颈部、背部心尖甚至肘部传导。有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有主动脉瓣关闭不全时健康搜索，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重脉压较正常时减低。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 并发症 主动脉瓣狭窄患者左心室肥厚，收缩功能一般正常；严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A<1由于心脏肥厚，冠状动脉供血不足，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、心内膜弹力纤维增生，造成二尖瓣反流。可合并心力衰竭，心室纤颤或急性肺水肿等。主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有动脉导管未闭(20%～65%)、主动脉缩窄(11%～53%)二尖瓣异常(25%)、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、心内膜弹力纤维增生症、主动脉弓离断和主动脉瓣关闭不全等。诊断 根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音以及X射线、心电图及超声心动图的资料诊断并不困难。鉴别诊断 本病在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病临床有发热、关节痛实验室检查有抗“O”增高血沉增快等特征。风湿热的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣。本症因有明显的杂音及左心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别鉴别主要依赖右心导管检查。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 治疗 一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg；主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2体表面积健康搜索。凡符合以上各项条件之一者须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生主动脉瓣关闭不全。术后仍需限制体力活动，直到心电图恢复正常以及临床症状及体征消失为止。应用经皮球囊导管扩张狭窄的主动脉瓣，疗效不如肺动脉瓣狭窄，且伴随的主动脉瓣关闭不全仍可导致左心衰竭健康搜索。部分严重狭窄的病例不得不置换人工瓣膜。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 预后 视主动脉口狭窄程度而异轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。预防：询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境健康搜索。Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查健康搜索在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。


小儿先天性主动脉瓣狭窄 预后 除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测健康搜索Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，鶒在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。


气虚体质 特征 形体消瘦或偏胖，体倦乏力，面色苍白，语声低怯，常自汗出，且动则尤甚，心悸食少，舌淡苔白，脉虚弱，是其基本特征。若患病则诸症加重，或伴有气短懒言、咳喘无力；或食少腹胀、大便溏泄；或脱肛、子宫脱垂；或心悸怔忡、精神疲惫；或腰膝酸软、小便频多，男子滑精早泄、女子白带清稀。调养 基本原则补气养气，因肺主一身之气，肾藏元气，脾胃为“气生化之源”，故脾、胃、肺、肾皆当温补。饮食调养气虚体质要缓缓补，不要骏补。气虚体质的人对食物的寒热较敏感，宜食用性质温和的、偏温的具有补益作的食品，太寒凉和过温热的食物都对气虚体质的人不利，太寒凉伤脾胃，过辛热易上火。　可常食补气食物：如粳米、糯米、小米、山药、白扁豆、红枣、龙眼肉、莲子、豆腐、鸡肉、鹅肉、兔肉、鹌鹑、牛肉、青鱼等。[1]少食耗气的食物：如白萝卜、柚子、柑、金橘等。


气虚体质 气虚体质养生 气虚之人体质多表现为体倦乏力，面色苍白，语声低怯，常自汗出，且动则尤甚，心悸食少，舌淡苔白，脉虚弱，若患病则诸症加重，或伴有气短懒言、咳喘无力;或食少腹胀、大便溏泄;或脱肛、子宫脱垂;或心悸怔忡、精神疲惫;或腰膝酸软、小便频多，男子滑精早泄、女子白带清稀。一般舌体胖大，边有牙齿印，舌淡苔白，脉弱。补气养气，是调养气虚体质的原则。气血是生命活动的物质基础，人的气血、津液、精血均来源于脾胃的生化。饮食合理则不病或病轻;反之则多病或病重。因此，“养生之要当以食为本”。气虚之体质者，当选用一些补气药膳进行补养。　1.黄芪蒸全鸡材料母鸡约800克，黄芪30克，调料少许。方法黄芪放入鸡腹内加调料后隔水蒸2小时，分2～3次食用。2.陈皮鸭材料鸭1只、人参10克，淮山药10克。调料少许。方法将人参放入鸭腹内煮熟后，加入调料，再加入淮山药煮15分钟即可，分2～4次食用。3.苡仁红枣粥材料苡仁20克，红枣20枚，小米100克，大米100克。方法将苡仁，小米，大米加水煮熟时，加入红枣熬成稠粥时即可食用。[2]


气虚体质 其他方法 气功肾为元气之根，故气虚宜作养肾功；其功法如下：屈时上举：端坐，两腿自然分开，双手屈肘侧举，手指伸直向上，与两耳平。然后，双手上举，以两胁部感觉有所牵动为度，随即复原，可连做十次。本动作对气短、吸气困难者，有缓解作用。抛空：端坐，左臂自然屈肘，置于腿上，右臂屈肘，手掌向上，做抛物动作3～5次，然后，右臂放于腿上，左手做抛空动作，与右手动作相同，每日可做五遍。荡腿：端坐，两脚自然下垂，先慢慢左右转动身体3次，然后，两脚悬空，前后摆动十余次。本动作可以活动腰、膝，具有益肾强腰的功效。摩腰：端坐，宽衣，将腰带松开，双手相搓，以略觉发热为度；再将双手置于腰间，上下搓摩腰部，直到腰部感觉发热为止。搓摩腰部，实际上是对腰部命门穴、肾俞、气海俞、大肠俞等穴的自我按摩，而这些穴位大多与肾脏有关。待搓至发热之时，可起到疏通经络、行气活血、温肾壮腰之作用。“吹”字功：直立，双脚并拢，两手交叉上举过头，然后，弯腰，双手触地，继而下蹲，双手抱膝，心中默念“吹”字音，可连续做十余次，属于“六字诀”中的“吹”字功，常练可固肾气。补气虚食品：牛肉、鸡肉、猪肉、糯米、大豆、白扁豆、大枣、鲫鱼、鲤鱼、鹌鹑、黄鳝、虾、蘑菇等。可经常交替选服。


气虚体质 其他方法 食疗气虚忌食物品：山楂、佛手柑、槟榔、大蒜、苤蓝、萝卜缨、芫荽（香菜）、芜菁（大头菜）、胡椒、荜拨、中指、紫苏叶、薄荷、荷叶；忌食或少食：荞麦、柚子、柑、金橘、金橘饼、橙子、荸荠、生萝卜、地骷髅、芥菜、薤白、君达菜、砂仁、菊花、茶叶及烟酒。相应膳食：怀山百合莲子汤；参药煨乳鸽；五香牛肉；花生米大枣烧猪蹄；图书信息  书名:气虚体质作　者：詹强出版社：浙江科学技术出版社出版时间：2010-9-1ISBN:九七八七五三四一三八七五一开本：16开定价:18.00元


气虚体质 内容简介 流感、甲流，这些漂浮在空气中和我们共存的病毒，随时在我们的周围，威胁我们的健康。为什么同在一个办公室，有的人特别容易感冒，而有的人只是打两个喷嚏，有的人却一点也没受到影响？我们会说那些容易感冒的人：体质太虚了。其实，就是“气虚”。早在《黄帝内经·素问》就有“正气存内，邪不可千，邪之所凑，其气必虚”的说法，也就是说，气足的人，比较容易抵御各种病菌的侵袭，而气不足的人则会出现各种各样的症状。那么，快来看看，你是不是也是这样的气虚体质，做完下面小小的测试，就一目了然了。气虚体质占总人群的12.71%，本书24道测试题轻松判定个人体质，量身定制个性化养生方案。


气虚体质 作者简介 詹强，出生于中医世家，自幼对中医药有着浓厚的兴趣。现为浙江中医药大学附属广兴医院(杭州市中医院)主任中医师、教授，硕士生导师，国家级重点专科的学科带头人，浙江省中医学会推拿分会副主任委员，杭州市针灸推拿学会副会长，被授予“杭州市名中医”称号。他推崇“上工治未病”的理念，深信医生的使命在于教育，指导及咨询，医生最高的境界不是治病，而是教大家不生病、少生病、迟生病。他深信，好医生应该成为一个健康理念的推广者，希望与更多的医学专家一起为大众介绍更多有用的保健知识。一直以来，他积极致力于中医文化的传播与推广。多年来他潜心研究中医养生文化，对药膳养生有着独特的见解。在各方的推荐下，他担任了集中医诊疗、药膳养生，保健讲堂、产品研发为一体的杭州广兴堂国医馆的主要管理工作，主张通过养生膳食和经络穴位的双重调理，使人体达到“阴平阳秘”的状态，目前、“广兴药膳”已被杭州市政府列入非物质文化遗产保护名录，作为该文化遗产的继承人，他多次受到各家电视台，报纸、杂志的邀请开设养生节目和专栏，杭州电视台“生活大参考》栏目还长期聘请他为养生专家。


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骨纤维异样增殖症 描述 中文名：骨纤维异样增殖症概述 纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。  另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外，病损发生的部位、X线表现等也不相同，故成为另一独立骨病损，称为骨纤维结构不良。1891年，vonRecklinghausen报道一组良性骨纤维病变并称为纤维性骨炎。这组病人可能病变不同，但包括了现在所称的纤维异样增殖症。1937年McCune和Bruch报道1例纤维性骨发育不全，病变为多发，伴有性早熟和皮肤色素沉着。大约同时期Albright等报道7例同样的病例，并称为Albright综合征，1942年Lichtenstein和Jaffe指出骨的病变可单发或多发存在并命名为纤维异样增殖症。流行病学 纤维异样增殖症在瘤样病损中的发生率占有首位(38.42%)。男女患者之比为1.1∶1。多见于11～30岁(64.03%)者。好发部位为股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。病因 病因不明。


骨纤维异样增殖症 发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。1.大体标本特点纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开剖面为苍白致密组织有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管，然而，特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端)，则可见许多血管截面。有时可见囊腔水肿或出血性组织内有血性液体；有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与骨囊肿相混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更常见。2.组织病理特点纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织而骨小梁周边无骨母细胞排列。一般情况下，在纤细的胶原纤维网中，富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有时，排列成轮辐状，有时含多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质，如肋骨)。一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁，有的是被黏液样组织替代。


骨纤维异样增殖症 发病机制 骨样组织和骨小梁一般比较稀疏很少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。纤维异样增殖症的组织中，血管少见。有的囊性区域，可见富含毛细血管和血性渗出。有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可见软骨组织区域中软骨呈小的局限性结节。有正常的透明软骨结构这些软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤的不同与生长的骺板或修复性骨痂的增生软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的组织学间断，使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识。大多数病例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见软骨区域这些病人既往未手术或骨折，软骨似乎源于骺板而另一些病例，在骨膜下软骨可能是由于近期病理性骨折、轻微骨折手术治疗后，产生修复性骨软骨骨痂的结果。组织学表现同影像和大体表现，随病人年龄而有所变化。实验室检查 无相关实验室检查。


骨纤维异样增殖症 其他辅助检查 X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区常被形容为“磨砂玻璃状”其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度鶒的扩张，骨皮质变薄病变区与正常骨质间界线明显可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形健康搜索，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨股骨、胫骨及腓骨髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理有不同程度的骨质膨胀四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均鶒其增宽处骨皮质变薄并扩张髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折。


骨纤维异样增殖症 其他辅助检查 颅骨病变中，颅底骨质致密，枕颞骨变形鶒，呈致密与疏松相混的阴影(图1)。手骨也很少单独侵及常在弥漫整个上肢时，波及手骨X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)健康搜索这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈象牙密度。纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。


骨纤维异样增殖症 临床表现 男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右但就诊常在青年期，合并内分泌紊乱者3～4岁发病甚至在初生后即有症状，我国的发病率为10/百万～30/百万占骨肿瘤样病损的首位，国外为2/百万～3/百万。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼单发性四肢病损常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏一侧肢体，双侧受累者，并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上、下肢体为主，而对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的症状是骨病损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有报告多达2/3的病例发生病理性骨折，近半数有多次骨折的病史，有些病例以此为首发症状，其特点是常有轻度外伤为诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，但很少移位，绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起，类似狮面孔有时引起眼球突出肋骨和脊椎骨受累时表现胸部不对称，局限性突起。


骨纤维异样增殖症 临床表现 四肢长骨受侵时呈膨胀弯曲畸形掌跖骨受侵者肢端隆起。深部的病损一般很难早发现。皮肤色素沉着也是较多见的体征，其特点是散在腰、臀、大腿等处偏患侧且以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时很浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等但组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重的病例。绝大多数为女性。女性表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现较早，外阴变大，乳房发育较早，腋毛和阴毛过早出现，偶有智力减低和其他内分泌症状半侧多骨广泛病变，皮肤色素沉着并性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。


外阴湿疹 描述 外阴湿疹是一种常见的过敏性、炎症性外阴皮肤病，有明显的渗出倾向，一般认为是由第Ⅳ型变态反应引发。 其 主要特征是多形性皮肤损害、反复发作、对称发生、瘙痒剧烈。湿疹有结痂，当病情好转痊愈后，皮肤不留任何瘢痕。简述 拼音wàiyīnshīzhěn英文参考eczemaofvulva疾病代码ICD:R21疾病分类 妇产科疾病概述 外阴湿疹是一种常见的过敏性、炎症性外阴皮肤病，有明显的渗出倾向，一般认为是由第Ⅳ型变态反应引发。其主要特征是多形性皮肤损害、反复发作、对称发生、瘙痒剧烈。中老年多见。疾病描述 外阴湿疹是一种常见的过敏性、炎症性外阴皮肤病，有明显的渗出  外阴湿疹倾向，一般认为是由第Ⅳ型变态反应引发。其主要特征是多形性皮肤损害、反复发作、对称发生、瘙痒剧烈。湿疹有结痂，当病情好转痊愈后，皮肤不留任何瘢痕。


外阴湿疹 症状体征 女性外阴湿疹多发生于大阴唇和阴股沟内，其病程长短不定，发作无规律，平时自觉症状不明显，当就寝或精神紧张时出现剧痒。伴有的瘙痒经搔抓后可继发感染，出现局部发红，个别疹子中心出现小脓点。急性期主要表现为剧烈的瘙痒及外阴呈弥漫性潮红，皮肤损害呈多形性，无明显界限。病情进一步发展，皮肤表面出现针头大小丘疹、丘疱疹或小水疱、基底部充血，损害边界不清。进而糜烂、水肿、渗出加重。由于灼热及剧烈瘙痒而搔抓，伤及表皮，招致感染而结痂，同时可伴有腹股沟淋巴结肿大，发热及全身不适等表现。如果治疗不当，反复发作可使病程延长而转为慢性病变。慢性期由于反复搔抓，抓伤处会有少量浆液渗出，病情迁延不愈。在表皮与真皮内引起浸润与肥厚，皮肤粗糙。可有苔藓样硬化，边界清楚，表面常有糠皮状鳞屑，触之较硬或有湿润痂皮、重者可发生皲裂，活动时有疼痛感。由于血痂和色素沉着，皮肤呈褐色或色素脱失。


外阴湿疹 疾病病因 湿疹是由内外因素引起的一种急性或慢性皮肤炎症，病因比较复杂。过敏是发生湿疹的重要原因，过敏原可来自外界或机体内部。主要有：1.外界过敏原如化学药品、化妆品、染料、放射线等；某些动物的毒素、蛋、鱼、虾、牛奶等异性蛋白以及某些植物花粉或空气中尘埃等。2.体内过敏原如体内病灶、肠道寄生虫、某些新陈代谢产物、消化道疾病以及人体组织在某些因子的影响下，产生的自身抗原等。3.局部刺激如阴道分泌物增多、搔抓、尿瘘等。发病机制 其病理变化以渗出性病变为主急性期：棘细胞内和细胞间水肿、有海绵形成、水疱内含少量淋巴细胞、毛细血管扩张血管周围少量淋巴细胞和组织细胞浸润、表皮角质层有浆液渗出而结痂。亚急性期：皮损表皮轻度肥厚角化不全棘层细胞内及细胞间水肿，有少数水疱、真皮血管周围较多淋巴细胞和组织细胞浸润。慢性期，表皮细胞过度角化或局灶性角化不全、真皮毛细血管扩张血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润鵻棘细胞层增厚。


外阴湿疹 病理生理 其病理变化以渗出性病变为主。急性期：棘细胞内和细胞间水肿、有海绵形成、水疱内含少量淋巴细胞、毛细血管扩张、血管周围少量淋巴细胞和组织细胞浸润、表皮角质层有浆液渗出而结痂。亚急性期：皮损表皮轻度肥厚、角化不全、棘层细胞内及细胞间水肿，有少数水疱、真皮血管周围较多淋巴细胞和组织细胞浸润。慢性期，表皮细胞过度角化或局灶性角化不全、真皮毛细血管扩张、血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，棘细胞层增厚。诊断检查 诊断：根据临床表现和病史可确诊。病理检查以资诊断。实验室检查：怀疑有接触因素者，应做斑贴试验寻找过敏原。急性期合并细菌感染时外周血白细胞及中性粒细胞升高。其他辅助检查：病变区活组织病理检查。


外阴湿疹 鉴别诊断 湿疹有急慢性之分。急性期：外阴瘙痒不堪，局部皮肤掀红，水疱集簇成片，黄水淋漓，常伴糜烂、结痂、化脓等继发性改变。慢性期：外阴湿疹日久不愈，转为慢性；外阴瘙痒时有时无，时缓时剧，皮色黯红，增厚，粗糙或滋水淋漓。(一）鉴别诊断1.急性湿疹需与外阴接触性皮炎相鉴别2.慢性湿疹需要与神经性皮炎外阴瘙痒症相鉴别。3.角化性湿疹应与银屑病鉴别银屑病无渗出皮损边界清楚，上覆银白色鳞屑。  女性外阴结构示意图4.与女性黏膜白斑鉴别女性黏膜白斑见于40岁以上妇女，损害主要波及阴蒂、小阴唇及大阴唇黏膜部分为灰白色斑伴角化过度，剧烈瘙痒鵻5.与湿疹感染鉴别，湿疹感染多边界清楚边缘呈环状，可见小脓疱皮损表现为红斑、渗液及结痂痂为黄色油脂状鵻痂下为鲜红糜烂面鵻。在皱褶部位，湿疹感染常形成裂隙。（二）辨证分型1.肝经湿热外阴瘙痒难忍，皮肤?{红，水疱，烦躁不安，胁满口苦，溲赤便秘。舌红，苔黄腻，脉弦滑。


外阴湿疹 临床表现 女性外阴湿疹多发生于大阴唇和阴股沟内其病程长短不定，发作无规律平时自觉症状不明显当就寝或精神紧张时出现剧痒。伴有的瘙痒经搔抓后可继发感染出现局部发红个别疹子中心出现小脓点。急性期主要表现为剧烈的瘙痒及外阴呈弥漫性潮红皮肤损害呈多形性无明显界限。病情进一步发展皮肤表面出现针头大小丘疹丘疱疹或小水疱基底部充血损害边界不清。进而糜烂、水肿渗出加重。由于灼热及剧烈瘙痒而搔抓伤及表皮，招致感染而结痂同时可伴有腹股沟淋巴结肿大鵻，发热及全身不适等表现如果治疗不当反复发作可使病程延长而转为慢性病变。慢性期由于反复搔抓抓伤处会有少量浆液渗出，病情迁延不愈。在表皮与真皮内引起浸润与肥厚皮肤粗糙可有苔藓样硬化，边界清楚表面常有糠皮状鳞屑触之较硬或有湿润痂皮、重者可发生皲裂，活动时有疼痛感。由于血痂和色素沉着皮肤呈褐色或色素脱失。


外阴湿疹 治疗方案 治疗需知外阴部痛痒是妇女常见的一种疾病，表现为大小阴唇、阴蒂及会阴部、肛门周围等处的皮肤痛痒，夜间、经期及食入刺激性食物后痛痒更加重。对女性的正常生活造成极大影响。此外，患者在月经来潮期间，或是食用辛辣刺激性食物后，瘙痒症状也会有所加重。点击免费咨询，专家为您解决难题女性外阴瘙痒通常发生于阴道内、大阴唇外侧、会阴等部位，如果没有及时达到有效治疗，进行抓痒会使病情加重，便可蔓延至肛门附近。外阴瘙痒不会是单独出现的疾病，通常是某种妇科疾病的临床表现症状，所以，出现外阴瘙痒后，女性切忌掉以轻心，及时到医院检查治疗才是对待病症应有的积极态度。[1]一般治疗一般治疗尽可能追寻病因隔绝致敏源及各种不良刺激治疗全身慢性疾病如消化不良、肠道寄生虫糖尿病、精神神经异常等。保持会阴部清洁干燥勿用肥皂清洗皮损，局部涂抹有刺激性止痒药物。避免致敏食物如各种异种蛋白勿饮酒及食用辛辣食品等避免过度劳累和精神紧张鵻。局部治疗(1)急性期：以局部治疗为主急性期用生理盐水冷湿敷。在红斑水疱、渗出不明显时涂氧化锌油膏。


外阴湿疹 治疗方案 无渗出液或脓疱时可用1%含酚炉甘洗剂外洗有明显渗出时可用3%硼酸溶液1∶8000～1∶5000的锰酸钾溶液冷湿敷如出现糜烂面，宜消炎选用复方硫酸铜液外洗以防腐收敛；继发细菌和真菌感染时可选用相应抗细菌和抗真菌药膏如0.5%新霉素软膏2%土霉素和氧化锌油膏涂抹用0.1%依沙吖啶(利凡诺)液湿敷结痂期除湿敷外可涂醋酸曲安奈德(去炎松)霜氟轻松霜等，以收敛止痒保持干燥。女性外阴解剖图(3)慢性期：慢性湿疹鵻的治疗原则为止痒抑制表皮细胞增生促进真皮炎症吸收。皮肤有肥厚浸润时用氟芬那酸(氟芬那酸丁酯软膏布特)涂擦；还可选用5%～10%复方松馏油软膏2%冰片及皮质激素软膏等。对于慢性及顽固性病例可用冷冻疗法或放射性核素(32p)敷贴或浅层X线照射治疗。避免食用易致敏的食物全身治疗针对病因进行治疗保持外阴清洁避免搔抓注意休息，避免食用易致敏的食物可口服抗组胺类等药物。(1)抗组胺等药物：苯海拉明25mg3次/d口服鵻氯苯那敏(扑尔敏)8mg鵻，3次/d，口服。剧烈瘙痒者可静脉注射5%溴化钙10ml；或静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml1次/d(2)维生素：可予以大量维生素C静脉点滴或口服B族维生素口服配合治疗。


外阴湿疹 治疗方案 (3)激素：可用于急性重症湿疹。可予以泼尼松地塞米松等治疗对消除炎症、止痒、减少渗出液有一定作用。由于不良反应较多，应注意控制使用。鵻不应用于老年慢性湿疹，因停药后很快复发和引起其他不良反应。(4)有感染者，加用适当抗生素治疗。简便方法1）.徐长卿500克，日煎二次，早晚各一次，每次煎水500毫升，温时熏洗患处。2）.塌痒汤鹤虱15克、苦参30克、威灵仙15克、归尾15克、蛇床子30克、狼毒15克，煎水坐浴。3）.蛇床子洗方蛇床子30克、花椒12克、白矾30克，煎水坐浴。生活疗法治疗女性湿疹的方法有以下几种:（1）保持阴部清洁。这一点无论对预防还是治疗都十分重要。少女及小孩可用低浓度高锰酸钾水冲洗阴部。经常清洗外阴，勤换内裤。（2）夜间要使会阴部暴露通风,比如可以裸睡。（3）用米醋150毫升（不要用醋精）冲洗患处，每晚1次，前几天一般会有刺痛感，以后可自行消失。（4）局部潮湿兼水肿者，可将生肌散粉剂撒于患处；局部干燥者，可用生肌散调香油涂于患处。


外阴湿疹 预防措施 较易复发。关键在于预防查找病因，去除可能的致病因素避免使用对外阴皮肤有刺激的药物和洗剂尽量保持外阴干燥，避免与过敏物质接触：如热水搔抓摩擦及刺激等禁食辛辣食物饮酒浓茶和咖啡等。1.如果是由于过敏引起的外阴湿疹，应立即清除过敏源，多饮水。2.保持外阴部清洁卫生，浴具个人专用。每日换洗内裤，以防传染他人。小贴士 应尽量避免各种外界刺激，如热水烫洗、暴力搔抓，衣着宜柔软，饮食宜清淡，内裤不可用不吸汗、不透气的尼龙制品。


孕期抑郁症 简介 对大多数女人来说，怀孕期间是一生中最感觉幸福的时期之一，然而事实上也有将近10%的女性，在孕期会感觉到程度不同的抑郁。也许正因为人们都坚信，怀孕对女人来说是一种幸福，所以甚至很多妇科医生都忽视了对孕期抑郁症的诊断和治疗，而简单地把孕妇的沮丧抑郁，归结为一时的情绪失调。其实，如果没有得到充分重视和及时治疗，孕期抑郁症也具有相当危险性，它会使孕妇照料自己和胎儿的能力受到影响，并给妇婴带来不良后果。孕期抑郁症的症状不能集中注意力，焦虑，极端易怒，睡眠不好，非常容易疲劳，或有持续的疲劳感，不停地想吃东西或者毫无食欲，对什么都不感兴趣，总是提不起精神，持续的情绪低落，想哭，情绪起伏很大，喜怒无常。导致孕期抑郁症的原因国防大学医院崔海岩主任指出，怀孕期间体内激素水平的显著变化，可以影响大脑中调节情绪的神经传递素的变化。你很可能在怀孕6～10周时初次经历这些变化，然后当你的身体开始为分娩作准备时，会再次体验到这些变化。激素的变化将使你比以往更容易感觉焦虑，因此，当你开始感觉比以往更易焦虑和抑郁时，应注意提醒自己，这些都是怀孕期间的正常反应，以免为此陷入痛苦和失望的情绪中不能自拔。


孕期抑郁症 简介 另一些容易导致孕期抑郁症的诱因有：家族或个人的抑郁史。如果你的家族或你本人曾有过抑郁史，那么当你怀孕时，就更容易患上孕期抑郁症;人际关系方面出现问题，这也是妇女在孕期和产后患孕郁症的主要原因之一，如果你与你的配偶关系紧张，并且已无法自行解决问题，那么最好立即找有关专家进行咨询。很多人认为只要孩子一出生，夫妻间的问题便会迎刃而解，事实上孩子的到来，只会增加夫妻关系的压力，只有通过咨询，找出相应的办法，才是解决问题的积极手段。[1]


孕期抑郁症 高发孕妇人群 1：怀孕具有危险性一些情况较复杂或有危险性，需要长期卧床静养，或进行多次遗传基因测试的怀孕(比如说双胞胎或多胞胎)，会使孕妇备受精神和肉体的折磨。她们一方面要忍受怀孕带来的肉体痛苦，另一方面还要为其结果而担惊受怕，所以这一类孕妇较易受到孕期抑郁症的困扰，应特别注意。2：通过药物怀孕如果从前有不孕倾向，并且通过服用药物来使自己怀孕，则在服药过程中，必须成年累月地忍受由于药物副作用而导致的内分泌不调，以及由此引发的情绪不稳，一旦怀孕之后，又将面临对于万一失去这个千辛万苦得来的胎儿的担忧和恐惧，这种人群也极易罹患孕期抑郁症。3：有过流产经历如果你过去有过流产经历，那么在这次怀孕中可能会为胎儿的安全而担忧。如果上次流产与本次怀孕相隔不久，或者在一年中有多次流产经历，那么你的身体可能还没有从上次流产中完全复原，在精神和肉体上相对脆弱，因而更容易引发孕期抑郁症。4：生活有重大变动你是否为了更好地迎接宝宝的来临而新换了更大的居所呢?或者你因为怀孕等原因在工作中遇到困难?怀孕期间生活上的任何重大变动，如搬家、离婚、失业、失去亲友等都可能使你陷入孕期抑郁症。


孕期抑郁症 高发孕妇人群 5：有过痛苦经历怀孕可能触发孕妇对于从前所经受的情感、性、肉体或语言虐待的痛苦记忆。此时你身体的变化已不受你意志的控制，这种由身体变化而引起的失控感，可能会使你回想起受到虐待时所感受到的失控，并且使你长时间地抑郁不欢。[2]


孕期抑郁症 正确对待孕期抑郁症 1：尽量使自己放松放弃那种想要在婴儿出生以前把一切打点周全的想法。你也许会觉得你应该抓紧时间找好产后护理人员，给房间来个大扫除，或在休产假以前把手头做的工作都结束了，其实在你列出的一大堆该做的事情前面应该郑重地加上一样，那就是善待自己。一旦孩子出生，你就将再也没有那么多时间来照顾你自己了。所以当你怀孕的时候应该试着看看小说，在床上吃可口早餐，去树林里散散步，尽量多做一些会使你感觉愉快的事情。照顾好你自己，是孕育一个健康可爱宝宝的首要前提。2：和配偶多交流保证每天有足够的时间和配偶在一起，并保持亲昵的交流。如果身体允许，可以考虑一起外出度假，尽你所能来使你们的关系更加牢不可破，这样当孩子降生时，你会有坚强的后盾，可以放心依靠。3：把情绪表达出来向你的爱人和朋友们说出你对于未来的恐惧和担忧，轻松而明确地告诉他们你的感觉，当你处在怀孕的非常时期，你需要爱人和朋友的精神支持，而只有当他们明了你的一切感受时，他们才能给予你你想要的安慰。4：和压力作斗争不要让你的生活充满挫败感。时时注意调整你的情绪。深呼吸，充分睡眠，多做运动，注意营养。


孕期抑郁症 正确对待孕期抑郁症 如果你仍然时时感觉焦虑不安，可以考虑参加孕期瑜珈练习班，这种古老而温和的运动，可以帮助孕妇保持心神安定。5：进行积极治疗如果你作了种种努力，但情况仍不见好转，或者你发现自己已不能胜任日常工作和生活，或者有伤害自己和他人的冲动，那么你应该立即寻求医生的帮助，在医生的指导下服用一些对自身和胎儿没有副作用的抗抑郁药物，也可以要求你的医生为你推荐一位这方面的医学专家或精神治疗专家，以免病情延误，给自己和胎儿带来不良后果。有的孕妇害怕去见精神病专家，认为这会使自己与精神病挂上钩，其实完全不必担心，你可以理智而客观地把它看作是保证你和胎儿健康安全而采取的一项必要措施。[3]


孕期抑郁症 产后抑郁症测试 近两周内是否有以下表现和感受：1、精神焦虑不安或呆滞，常为一点小事而恼怒，或者几天不言不语、不吃不喝。2、白天情绪低落，夜晚情绪高涨，呈现昼夜颠倒的现象。3、睡眠不佳或严重失眠，因此白天昏昏欲睡。4、思想不能集中，语言表达紊乱，缺乏逻辑性和综合判断能力。5、几乎对所有事物失去兴趣，感觉到生活无趣无味，活着等于受罪。6、食欲大增或大减，妈咪体重增减变化较大。7、有反复自杀的意念或企图。8、身体异常疲劳或虚弱状态。9、有明显的自卑感，常常不由自主地过度自责，对任何事都缺乏自信。测试结果计算：情况1：如果这9道题只有4条以下符合现状，那么还没有患上产后抑郁症，但是已经有了患病的征兆，需要自我调节。情况2：如果这9道题的答案，你有5条以上符合现状，且这种状态持续了2周的时间，那么说明已经患病，需要尽快去医院接受治疗。[4]


虚脉 虚脉 ①脉象名。三部脉软而无力，按之空虚。《脉经》：“虚脉迟大而软，按之不足，隐痛豁豁然空。”  ②即虚其脉。指实热证用刺络泻血，以泄其热。《素问·长刺节论》：“刺之虚脉。”③指虚陷之经脉。《灵枢·刺节真邪》：“视其虚脉而陷之于经络者取之。”主病虚脉主虚证：多为气血两虚，气血不足，难以鼓动脉搏，故按之空虚。虚脉：虚脉举指迟大软，按之无力又空洞，精神气血都伤损，病因虚法汗多中。寸关尺三部举、按均感觉无力的脉象。为无力脉的总称。虚脉主虚证，多为气血不足或脏腑虚证。气血不足，气不足以推行血脉，则脉来无力；血不足以充于脉，故脉按之空虚。脏腑功能低下，精血津液亏损，即各种慢性消耗性疾病，常可见虚脉。高热伤阴，失水，出血，或吐泻后津液不足，血脉难以充盈，其虚脉无力之象更为显著。临床上，虚脉与浮脉兼见，主气虚或卫气不固；与涩脉兼见，主血虚；与迟脉兼见，主阳虚；与数脉兼见，主阴虚。在传统脉学中，虚脉作为无力脉的代表，体现了细脉、濡脉、散脉、短脉、微脉、弱脉等脉力不足的特点。


虚脉 虚脉 但临床上应对这几种脉象加以区别：细脉以脉形细小、脉力不足为特点，但其脉来应指清晰；濡脉见于浮位，即浮细软无力的脉象；散脉为浮散无力、漫无根底之脉，其脉形、脉率不清；短脉是不足三部(寸关尺)的脉象，常见于关部(或寸脉)而他部脉不清；微脉似有若无，至数不清，脉形细软无力；弱脉即沉细无力的脉象，是虚脉、沉脉、细脉的复合脉。脉学七言诀 体状诗：举之迟大按之松，脉状无涯类谷空，相类诗：莫把芤虚为一例，芤来浮大似慈葱。主病诗：脉虚身热为伤暑，自汗怔忡惊悸多，发热阴虚须早治，养营益气莫蹉跎。血不荣心寸口虚，关中腹胀食难舒，骨蒸疹痹伤精血，却在神门两部居。


睡眠－呼吸暂停综合征 描述 睡眠－呼吸暂停综合征是一种睡眠时候呼吸停止的睡眠障碍。最常见的原因是上呼吸道阻塞，经常以大声打鼾、身体抽动或手臂甩动结束。睡眠呼吸暂停伴有睡眠缺陷、白天打盹、疲劳，以及心动过缓或心律失常和脑电图觉醒状态。概述 是指  睡眠呼吸暂停在连续7h睡眠中发生30次以上的呼吸暂停，每次气流中止10s以上（含10s），或平均每小时睡眠呼吸暂停低通气次数（呼吸紊乱指数）超过5次，而引起慢性低氧血症及高碳酸血症的临床综合征．可分为中枢型、阻塞型及混合型。睡眠－呼吸暂停综合征的高危险群，包括肥胖、呼吸道结构狭窄、年纪大肌肉松弛、扁桃腺增生、下颚短小，或长期抽烟导致呼吸道水肿的人，此类病患睡觉时会喉咙阻塞以致吸不到空气。分类 阻塞性睡眠呼吸暂停（ObstructiveApnea，OSA）：喉咙附近的软组织松弛而造成上呼吸道阻塞，呼吸道收窄引致睡眠时呼吸暂停。中枢神经性睡眠呼吸暂停（CentralApnea）：呼吸中枢神经曾经受到中风及创伤等损害而受到障碍，不能正常传达呼吸的指令引致睡眠呼吸机能失调。混合性睡眠呼吸暂停（MixedApnea）：混合阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢神经性睡眠呼吸暂停


睡眠－呼吸暂停综合征 临床表现 打鼾高达98%睡眠呼吸中止症病患会打鼾，通常还合并有高血压、心肌梗塞、心肌缺氧、中风等并发症。虽然打鼾不未必就有呼吸中止症，但若是睡觉时会打鼾，且即使睡足了时间还是很累，就有可能潜藏严重的健康问题。[1]诊断 病史、症状中年以上肥胖者多见，主要症状为日间嗜睡或有嗜睡感，睡眠时鼾声响亮，反复发生呼吸暂停并因蹩气而觉醒，可有疲乏、头痛、智力减退、性格改变等。临床分为（一）阻塞型，多为肥胖者，因咽部组织松弛、腭垂或扁桃体肥大致咽腔狭窄，发生气道阻塞。（二）中枢型，多见于有神经系统疾病者，如脑干或颈髓前侧病变，导致呼吸中枢驱动力减弱所致。（三）混合型，兼有上述两种缺陷者。体检发现除有基础疾病的体征外，肺部多无阳性体征。辅助检查（一）睡眠时动脉血氧分压降低、二氧化碳分压升高，清醒时恢复正常．（二）睡眠时检测脑电图、肌电图、眼电图及呼吸气流流速，可记录呼吸暂停次数、时间的异常，有助确诊。（三）肺功能、X线胸片检查多无异常发现。


睡眠－呼吸暂停综合征 治疗措施 一．轻症者鼓励减肥，避免长时间仰卧，皮质激素滴鼻，保证呼吸道通畅，必要时可予氧疗。二．咽部组织松弛，腭垂、扁桃体肥大导致呼吸道梗塞者，可行手术治疗。三．中枢型病人，在积极治疗基础疾病的前提下，可予氨茶碱、安宫黄体酮、普罗替林等以提高呼吸中枢驱动力。四．重症合并呼吸衰竭时，可短期应用人工机械通气，有其他合并症者，给予相应处理。


膀胱鳞状细胞癌 基本概述 膀胱鳞状细胞癌又称表皮样癌、角化性癌、棘细胞癌等，比较少见，占膀胱肿瘤的1.6%～7%。但在血吸虫病流行区的埃及和非洲较常见，可达55%，它们被特称为“血吸虫性膀胱癌”。非血吸虫性膀胱鳞癌通常由膀胱结石、长期留置尿管或膀胱憩室所引起的慢性刺激所致。高达80%的截瘫病人有膀胱鳞状上皮化生，其中约5%可发展为鳞状细胞癌。[1]


膀胱鳞状细胞癌 发病原因 慢性尿路感染是膀胱鳞状细胞癌的主要病因，在90%～93%的膀胱鳞状细胞癌病人的尿中，可长期有脓细胞和白细胞存在。慢性炎症刺激可使移行上皮鳞状化生、细胞间变、癌变。也有认为感染后有的细菌将硝酸盐转变为有致癌作用的亚硝酸盐和亚硝胺，进而引起癌肿。膀胱内结石、导尿管等异物刺激也为鳞状细胞癌的重要病因。膀胱结石合并鳞状细胞癌率为0.074%～9.9%（Sarma，1970；Bessette，1974），然而鳞状细胞癌合并结石率高达2.77%～47%（朱良春，1980；张思孝，1987）。结石长期刺激可引起组织细胞增生、癌变。长期留置导尿管的慢性刺激亦可引起癌肿发生。Kaufman（1977）报告62例脊髓损伤病人，留置导尿管10年以上者80%有膀胱鳞状化生，6个月～10年者42%有膀胱鳞状化生，而未放置导尿管者膀胱鳞状化生率仅为20%。留置导尿管10年以上的25例中5例发生鳞状细胞癌，而且同时有弥漫性炎症、鳞状上皮化生和膀胱原位癌。表明膀胱慢性炎症、结石、异物等互为因果，常同时存在，均可引起膀胱移行上皮鳞状化生、细胞间变、非典型增生、导致癌变。


膀胱鳞状细胞癌 发病原因 埃及血吸虫病流行的埃及、非洲、中东地区，膀胱癌的膀胱壁中70%可查见血吸虫卵，故认为埃及血吸虫感染为膀胱鳞状细胞癌的病因之一，但其致癌机理尚不明确，膀胱黏膜白斑病等病变在某些因素作用下可进一步发展为癌肿。[2]疾病检查 ⒈尿常规检查潜血阳性。⒉膀胱鳞状细胞癌的尿细胞学检查阳性率较移行细胞癌高。⒊膀胱镜可明确癌肿的位置、数目及大小，常表现为团块状、溃疡型、菜花状或广基乳头状，表面不光滑，可有出血、坏死。周围有充血、水肿等炎症表现。伴有结石时可见结石区膀胱壁片状隆起或溃疡。⒋IVU能显示膀胱内充盈缺损及了解上尿路的情况，有助于临床分期。⒌B超扫描显示膀胱实性，回声不均质团块，边界不清。[3]临床诊断 血尿和膀胱刺激症状，约80%出现血尿，以全程肉眼血尿为主。有膀胱刺激症状者约占70%，以尿痛为主，特点为症状重，药物不能缓解。排尿不畅和尿流梗阻者发生率也较移行细胞癌多见。主要依据临床表现，影像学及组织学检查可以明确诊断。[4]


膀胱鳞状细胞癌 治疗方法 混合性膀胱鳞状细胞癌，可根据混合癌的组织类型及各种组织比例选用放疗或化疗配合手术的综合治疗，预后较纯鳞癌效果好。鳞癌组织学显示常较预计的浸润范围较深较广，因而膀胱部分切除往往达不到预期目的。根治性全膀胱切除及大块完整切除脐尿管肿瘤是治疗惟一选择。放、化疗无效。肿瘤常转移至髂窝、腹股沟、大网膜、肝、肺和骨骼等处。因此治疗要非常积极。经尿道切除、膀胱部分切除或放疗均难以奏效。术前放疗（或不放疗）及根治性膀胱全切除为首选治疗方案。用于移行细胞癌的化疗方案对鳞状细胞癌无效。该病尿道复发的几率较高（50%），故在膀胱全切除时宜行尿道切除。[5]


膀胱鳞状细胞癌 疾病预防 ⒈针对病因采取预防措施，如已经肯定在外来致癌因素中，染料、橡胶、皮革等工种能引起膀胱癌的发生，吸烟和服用某些药物，膀胱癌的发病率明显增高，这就要求改善染料、橡胶、皮革等工业的生产条件，提倡禁止吸烟，避免大量、长期服用可致膀胱癌的药物。⒉高度重视血尿患者的密切随访，尤其是对40岁以上的男性不明原因的肉眼血尿，原则上要采取严格正规的诊断检查，进行膀胱肿瘤的筛选，包括膀胱镜检查。　⒊开展群众性普查工作，尤其对高发人群的普查。⒋加强基础和临床研究工作，包括提高无创伤性检查、早期确诊膀胱肿瘤的准确率和研制防止膀胱肿瘤复发的药物。⒌开展肿瘤的宣教工作，普及有关的医学知识，提高群众对泌尿系肿瘤的认识，使他们认真参加定期体检，树立早期就诊意识，以利膀胱肿瘤的早期诊断。[6]


高血压危象 描述 指在高血压基础上发生暂时性全身细小动脉强烈痉挛，导致血压急剧升高并引起一系列临床症状。其诱因包括过度劳累、精神创伤、寒冷及内分泌失调等。临床表现 1.血压突然升高。收缩压２２０-２４０ｍｍＨｇ；舒张压１２０-１３０ｍｍＨｇ以上。2.交感神经强烈兴奋表现。发热、出汗、心率加快、皮肤潮红、口干、尿频、排尿困难及手足颤抖等。3.急性肺水肿、高血压脑病或急性肾功能衰竭表现。眼底视乳头渗出、水肿、火焰状出血等。诊断鉴别 诊断依据1.高血压病史。2.血压突然急剧升高。3.伴有心功能不全／高血压脑病／肾功能不全／视乳头水肿、渗出、出血等靶器官严重功能障碍。


高血压危象 疾病治疗 治疗原则1.应在加强监护条件下立即接受静脉药物降压治疗。2.尽快将血压降低至安全范围（舒张压９０-１００ｍｍＨｇ），同时切忌降压过度，导致重要器官灌流不足。3.重点保护心、脑、肾等重要器官损害的发生或加重。4.病情稳定后应逐步过渡至常规抗高血压治疗方案和原发病的治疗。用药原则1.本症为心血管急、危症之一，应力争尽快使血压控制在安全范围，优先考虑静脉给能快速发挥作用的药物。2.应重点保护心、脑、肾重要器官，根据个体化特点考虑用药。3.血压及症状控制后应将治疗逐渐过渡到常规抗高血压治疗，防止反复。


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 基本概述 CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病（cerebralautosomalrecessivearteriopathy/arteriosclorosiswithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy，CARASIL）的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛（福武，1998）。福武（1985）报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统症状及影像学特点，自1965年日本发表的4个病例，缺乏脑血管疾病的危险因素，均有秃头及腰痛，指出可能是常染色体隐性遗传综合征。[1]


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 发病机理 （一）发病原因CARASIL病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合秃头和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发，类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。CARASIL的骨骼系统退行性变，提示血管性因素导致缺血和早老性改变，如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变，可能是血管性因素与先天性中胚叶发育异常所致。亦有认为是变态反应导致脑内动脉坏死性血管炎，CARASIL是否仅见于日本人及遗传基因尚待研究。（二）发病机制主要病变是脑白质广泛脱髓鞘，U形纤维保存，少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶，胼胝体亦可见萎缩及多数软化灶，病变可沿锥体束累及大脑脚和脑桥基底部。白质和基底核可见多发散在小软化灶，脑白质直径100～400μm的小动脉及细小动脉可见内膜纤维化、玻璃样变、内弹力层断裂、管径狭窄及闭塞等。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉多无改变。[2]


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 临床症状 1．平均（31.9±7.1）岁发病，脑病出现较早，多见于20～40岁，10～20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。迄今报告病例包括可疑（possible）病例在内，共18个家系29例，全部为日本人，男性多见。如不包括可疑病例，男女比例为3.2∶1，包括可疑病例则为1.6∶1。18个家系中10个家系患者的双亲有近亲结婚史，系谱分析分离比为0.27，基本上与常染色体隐性遗传约1/4发病吻合。首发症状多为步行障碍及一侧下肢无力，或以性格改变、记忆障碍和前庭神经症状发病。半数病人神经症状隐袭出现，呈慢性病程和阶段性加重，另半数病人以卒中形式起病，但血压正常。2．脑病症状与Binswanger病类似，主要表现为痴呆、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等。多以遗忘起病，逐渐出现记忆障碍、计算力下降、定向力障碍、性格改变和感情失控，后期表现为无言或无动、去脑强直发作，无失语、失认、失用和昼夜颠倒等。与CADASIL的表现不同，初期可出现性格改变，如易怒、不礼貌、情感易变、否认有病和固执等，抑郁很少见；疾病晚期人格仍保存，能表达感情，渐出现对周围事物不关心，缺乏自发性活动。


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 临床症状 所有的病人可见假性延髓麻痹，一侧或两侧不对称的锥体束征，半数以上病人肌张力增高，30%出现脑干症状如眼球运动障碍、眩晕和眼震，1/3出现运动障碍，约1/5出现轻度感觉障碍，个别有痉挛、上肢神经痛、下肢远端肌萎缩和味觉障碍，对CARASIL的诊断并无特殊意义。3．多数病例可有脱发，较早（10～20岁）出现，分布于前额、头顶，广泛头发稀疏或秃头，周身汗毛正常或轻度减少，可见皮肤角化、溃疡、干皮症和色素斑等。80%的病人有急性腰痛史，多因腰椎间盘突出，半数以上的病人腰椎退行性变，部分病例MRI可见椎间盘变性和马尾受压，有的病例可见脊髓蛛网膜粘连和可疑神经纤维瘤，胸腰椎移行处是腰椎间盘突出的好发部位，易发生梗阻，提示腰痛绝非单一原因，可见驼背、变形性颈椎病等脊椎病变，龋齿很常见，可见双肘部变形、项韧带钙化、硬腭高等症状。4．MRI检查，T2WI可见大脑白质广泛高信号，基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号，而CADASIL点状、斑状高信号逐渐融合，部分病例双亲和兄弟无临床症状时，MRI检查未见异常。DSA半数以上无异常，其余病例可见小动脉管壁蛇行，部分病例的粗大动脉可见动脉硬化。


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 临床症状 SPECT检查可见广泛或以额叶为主的脑血流降低，无抗核抗体等。福武（1992）提出CARASIL的诊断标准：1．40岁前出现症状，临床呈进行性（有时可短暂性停顿）智能低下、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等，影像学病变以弥漫性皮质下白质为主。2．早年（10～20岁）出现秃头或广泛头发稀疏。3．急性反复腰痛，伴变形性脊椎病或椎间盘突出。4．血压<140mm/90mmHg，未服过降压药。5．无肾上腺白质营养不良等侵犯脑白质的疾病。具备以上5项为确诊（definite）病例；第2或第4项中一项不清，具备其他4项为可能（probable）病例，确诊病例的同胞，且双亲近亲结婚，有脑病表现或有第2、3两项，为可疑（possible）病例。以下几项可作为诊断参考：①双亲或祖父母近亲结婚的遗传背景；②卒中或阶段性恶化进展方式；③CT/MRI显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。[3]辅助检查 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。[4]


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 鉴别诊断 1．CARASIL与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见下表。


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 鉴别诊断 CADASIL与CARASIL的鉴别疾病CADASILCARASIL病因常染色体显性遗传，基因位点19q12常染色体阴性遗传发病年龄中年前期发病，平均45岁，无性别差异年轻（20-40岁，平均31岁），男性多见，分布世界范围内病例全部为日本人首发症状约85%为反复TIA或脑卒中，痴呆为30%-90%，约30%的病例有先兆性偏头痛步行障碍、一侧下肢无力、性格改变，隐匿或卒中样起病，无先兆症状痴呆及精神症状认知障碍伴脑卒中反复发作，明显的抑郁、躁狂、自杀倾向或行为遗忘、定向障碍、易怒、固执等，抑郁很少见，后期无言无语运动障碍及脑干症状无约1/3的病人出现秃头和腰痛无秃头早期（10-20岁）出现，急性反复发生的腰痛，伴变形性脊椎病和椎间盘突出MRI侧脑室及半卵圆中心均匀广泛的高信号区（白质疏松）及多发性腔隙性梗死侧脑室点状、斑状高信号逐渐融合基因突变及皮肤活检Notch3基因突变是确诊的指标，皮肤活检可发现GOM无特异性方法2．Binswanger病：55～65岁发病，有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗死、淀粉样血管病、抗磷脂抗体综合征、充血性心力衰竭、红细胞增多症、黏液腺瘤、严重高脂血症和高球蛋白血症等，临床症状不同，缺少秃头和腰痛等症状。


常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 鉴别诊断 3．Nasu病：常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及病理性骨折，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索营养不良。MRI显示白质弥漫性脱髓鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性囊肿阴影，可以确诊。4．肾上腺白质营养不良：常染色体隐性遗传，小儿多见，成人起病变异型极少，也有秃头，主要表现为痉挛性截瘫。病理无血管病变，生化检查血极长链脂肪酸增高。[5]预防方法 有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。[6]治疗措施 （一）治疗CARASIL无特异疗法，有报告用噻氯匹定（ticlopidine）治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。（二）预后与脑白质的血管病变部位密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。[7]


特发性息肉样脉络膜血管病变 发病原因 双眼特发性息肉样脉络膜血管病变[1]尚不清楚。IPCV较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。因此，年龄因素、种族因素可能与IPCV的发生发展相关。在全身系统性疾病方面，Ross等观察了2例眼底同时具有视网膜大动脉瘤（retinalmacroaneurysm，RMA）及IPCV改变的高血压黑人女性患者，推测RMA及高血压性视网膜病变引起视网膜血管改变、动脉瘤性扩张以及局部血管收缩等可能与IPCV的特征性脉络膜血管病变的形成存在某种关联。但大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。[2]发病机制 IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPCV的发病危险因素。[2]


特发性息肉样脉络膜血管病变 症状及临床表现 1.症状：可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。2.眼底所见：大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。眼底常可见大片深层和（或）视网膜前出血，1处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离（pigmentepithelialdetachment，PED）者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁，也有见于周边的报告。有的患者发生玻璃体积血，眼底无法窥入。如病变严重日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成。北京协和医院眼科16例20只眼中，眼底有硬性渗出者占80%，可见眼底橘红色病变者占75%，引起明显局限性视网膜脱离者5眼，可见大片深层出血者达80%，可见浆液性或出血性PED者达70%。IPCV机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血、渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。[3]


特发性息肉样脉络膜血管病变 诊断 该病主要依据ICGA结果，即异常的脉络膜分支血管网和血管瘤样扩张的病变结构做出诊断。另外眼底橘红色息肉样病灶及多灶性复发性浆液性或出血性色素上皮脱离也是诊断该病的重要参考依据。但近来很多作者均不强调一定要在ICGA时发现异常脉络膜分支血管网，认为只要在ICGA造影晚期见到明显结节状、血管瘤样的强荧光结构即可做出IPCV的诊断。如果患者ICGA显示有典型的脉络膜异常的分支血管网结构，眼底检查可见息肉样病灶和（或）浆液或出血性色素上皮脱离，可以诊断该病。[3]并发症 视网膜脱离多见。[4]


特发性息肉样脉络膜血管病变 治疗 由于发病机制尚不明确，因此无特效药物治疗。1.黄斑中心外的息肉样病灶：应做ICGA，仔细确定息肉样病灶的眼底位置，用氪红激光光凝治疗。一般激光的边缘应在距黄斑中心凹外500microm，眼底出现Ⅲ～Ⅳ光斑为限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果。如仍有渗漏，须补做激光治疗，直至息肉样病灶完全没有渗漏为止。Yuzawa等建议必须同时光凝异常的脉络膜分支血管网的结构，否则效果不佳。对于异常的分支血管网，如范围不大，并且远离黄斑区，可以进行氪红激光光凝治疗，然而适合激光治疗的这种病例并不多见。2.黄斑中心或距黄斑中心500μm以内的息肉样病灶，或异常的脉络膜分支血管网位于黄斑中心或范围较大者，建议行光动力疗法（photodynamictherapy，PDT）治疗。Spaide等对16例中心凹下的IPCV患眼进行了PDT治疗，平均随访12个月，其中56.3%的患者视力增进，视力稳定者占31.3%。PDT可以使血管瘤样的病变结构消失，继而渗出减轻，出血吸收，患者视力逐渐提高。3.明确病变的滋养血管者：对于经ICGA明确病变的滋养血管者，如在黄斑中心500μm以外，可以在ICGA引导下进行氪红激光光凝。


特发性息肉样脉络膜血管病变 治疗 4.较新鲜的大量的黄斑下出血者：可行视网膜切开术合并使用纤溶酶原激活剂清除视网膜下积血。也可以使用膨胀气体眼内注射驱赶黄斑区的积血。5.发生玻璃体积血者：则应先行玻璃体切割术，再根据吲哚青绿血管造影结果，行氪红激光光凝或PDT治疗。有时需要几种技术联合治疗，才能取得满意疗效。[5]预后 一般认为，IPCV的预后较老年黄斑变性为好。Uyama报告的1组病例中，平均随访20个月后，49%的患眼视力>0.8。Sho报告的病例中IPCV患者的平均视力为0.31，而AMD患者的平均视力为0.18。严重视力下降（视力<0.2以下），在IPCV为35%，而在AMD为53%。IPCV对视功能的损害是相当严重的。IPCV引起视力障碍的原因主要是息肉样病变引起视网膜下大量的渗出、出血以及周围组织的水肿。如病变长期迁延可引起视网膜的局限性脱离、视网膜下机化膜形成。有的患者大量出血进入玻璃体，均严重威胁视功能。因此，IPCV对视功能的损害十分严重，必须高度重视，正确诊治该病。[5]


高温引起的溶血性贫血 病因及发病机制 （一）发病原因高温可直接导致血循环中红细胞损伤。[1]（二）发病机制大面积的Ⅱ度或Ⅲ度烧伤后24～48h内可发生急性血管内溶血，溶血程度与烧伤面积有关。严重烧伤后贫血,因素是多方面的,与红细胞膜组分、结构和功能改变密切相关。温度超过49℃时红细胞膜收缩蛋白会变性，使膜弹性及变形性减低，因而红细胞易于破坏。但在某些遗传性溶血性贫血患者，温度达46℃时即可发生上述变化。烧伤患者血浆脂质的变化也可能与溶血有关。据文献报道，烧伤休克期血清中游离脂肪酸增加，红细胞膜乙醇胺磷脂（PE）含量明显降低。PE在膜脂与膜骨架的连接中有重要作用，PE含量降低是引起红细胞易于破坏的因素之一。严重烧伤后大量产生自由基，红细胞虽自身具有抗活性氧保护体系，但当抗氧化能力不足以对抗自由基时，可造成膜脂质过氧化，使红细胞膜变硬而易于溶破。另外,在高温下，红细胞膜的钙泵（Ca2、Mg2-ATP酶）功能不良，使细胞内钙浓度增高，过多的Ca2与骨架蛋白结合，使膜变硬或变脆而易被破坏。烧伤后红细胞的损伤是可逆的。至于急性溶血后较长期的贫血，有人认为可能属于肿瘤坏死因子介导的慢性病性贫血。[1]


高温引起的溶血性贫血 临床表现及诊断 可表现为腰痛、棕褐色尿、皮肤黄疸等，急性溶血及脱水电解质紊乱。急性溶血后贫血可持续数周等症状。根据病史，临床表现及实验室检查即可确诊。[2]实验室检查 1.外周血检查，可见到球形细胞、棘细胞和破裂的红细胞及其碎片。贫血程度与烧伤面积平行，严重者多达30%的循环红细胞被破坏。2.红细胞渗透脆性和机械脆性升高。[3]治疗 预后及预防治疗烧伤后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡，与急性血管内溶血的处理原则一致。溶血性贫血较严重者可给予输血。[4]预后预后与烧伤面积及程度有关。[4]预防防止烧伤、烫伤。[5]


系统性硬化症 描述 系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。疾病简介 系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病相对较少见，根据欧洲风湿病联盟硬皮病临床试验及研究组[TheEuropeanLeagueAgainstRheumatism(EULAR)SclerodermaTrialsandResearch，EUSTAR]的调查，国外的系统性硬化症患病率为5/10,尚无国人的确切患病率资料。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[1]。


系统性硬化症 疾病分类 根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病（limitedscleroderma）：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）：临床无皮肤增厚表现．但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。4.重叠综合征（overlapsyndrome）：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。5.未分化结缔组织病（undifferentiatedconnectivetissuedisease）：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。其中，CREST综合征是指钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）、食管运动障碍（esophagealdysmotility）、硬指（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）。


系统性硬化症 发病原因 目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。1.遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素，患系统性硬化症的兄弟姐妹发病风险增加15~19倍，有一级亲属患系统性硬化症者的发病风险增加13~15倍。全基因组扫描发现，人类白细胞抗原HLA-DQB1的SNPrs6457617与系统性硬化症相关性最强，其他的5个基因包括：TNPO3/IRF5（7q32）、STAT4（2q32）、CD247（1q22-23）、CDH7（18q22）和EXOC2/IRF4（6p25）。此外还有多个研究发现CD247、BLK和PTPN22等基因与系统性硬化症发病相关。2.环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。


系统性硬化症 发病原因 文献报道，系统性硬化症患者血清中存在抗巨细胞病毒晚期蛋白UL94的抗体，且抗巨细胞病毒-UL94的抗体可结合血管内皮细胞和成纤维细胞，并导致血管内皮细胞凋亡和成纤维细胞增殖，提示巨细胞病毒参与系统性硬化症的发病，但相当多的巨细胞病毒感染者并不发生系统性硬化症，提示巨细胞病毒还需其他病因协同作用才能致病。另有研究发现，系统性硬化症患者血清中存在抗EB病毒早期抗原EBV-EA/D的抗体，提示其可能参与系统性硬化症发病。也有研究发现，逆转录病毒与拓扑异构酶I抗原（即抗Scl-70抗体的靶抗原）有同源性；系统性硬化症患者血清中存在抗逆转录病毒的抗体；正常皮肤成纤维细胞导入逆转录病毒后其表型会发生转化为硬皮病样，可产生过量的细胞外基质，提示逆转录病毒参与系统性硬化症的发病。也有研究怀疑疱疹病毒和细小病毒B19等与系统性硬化症发病相关。


系统性硬化症 发病原因 近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人；90%系统性硬化症患者感染的幽门螺杆菌菌株为高致病性CagA株，而正常对照组仅为37%；根除幽门螺杆菌感染后，17%雷诺病可治愈，72%雷诺氏病症状减轻，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。化学物品如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。国外研究一度怀疑L-色氨酸摄入可能与系统性硬化症发病有关，但未得到广泛认可。


系统性硬化症 发病机制 系统性硬化症发病机制涉及以下多方面，包括：1.免疫系统活化：免疫反应异常主要表现为患者体内产生大量特异性自身抗体。免疫学检测示血清抗核抗体阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。特异性自身抗体包括抗着丝点抗体及抗Scl-70抗体，除此之外还包括抗RNA多聚酶抗体和抗RNP抗体等。约30%病例的类风湿因子阳性．约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。2.细胞因子表达异常：多种细胞因子在系统性硬化症的病程中起作用，形成严格的调节网络，而且关键的细胞因子随病程的变化而变化，对系统性硬化症发病至关重要。（1）转化生长因子β(TGFβ)和Smad信号：转化生长因子β家族成员在系统性硬化症的发病中起着重要的作用。在系统性硬化症动物模型中，对抗转化生长因子β抗体及敲除转化生长因子β可阻止纤维化进展。转化生长因子β促进细胞外基质蛋白产生，包括多种胶原、纤维结合素、蛋白聚糖和葡糖胺聚糖。转化生长因子β与转化生长因子βR复合物结合引起Smad2和Smad3磷酸化，且与Smad4形成异侧的复合物，转运至细胞核，引起基因的转录而促进纤维化。


系统性硬化症 发病机制 （2）结缔组织生长因子(CTGF)：结缔组织生长因子是一种由转化生长因子β诱导产生的重要细胞因子。是一种促有丝分裂剂，与血小板生长因子相关，且由内皮细胞产生。结缔组织生长因子促进成胶原细胞增殖、细胞外基质沉积和胶原沉积，与转化生长因子β发挥协同作用。（3）肿瘤坏死因子(TNF)α：曾有报道，在系统性硬化症患者的血清、皮肤、支气管肺泡灌洗液及其他组织中的肿瘤坏死因子及可溶性肿瘤坏死因子受体水平都增高。肿瘤坏死因子α阻止胶原产生及影响I、Ⅲ型胶原和纤维连接蛋白的mRNA表达水平。（4）白细胞介素(IL)家族：白细胞介素-4也可在成胶原细胞中刺激胶原的产生。系统性硬化症患者的血浆和外周血单核细胞的白细胞介素-4水平升高，且系统性硬化症患者的肺脏标本(肺泡灌洗液细胞和开放式肺活检)中，也发现白细胞介素-4水平升高。3.成纤维细胞异常：本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如氨基多糖、纤维连接蛋白的沉积，提示本病与成纤维细胞异常相关。在细胞外基质中，I型胶原沉积增加导致系统性硬化症的纤维化。纤维连接蛋白可激活基质金属蛋白酶，并加剧组织中炎症浸润。


系统性硬化症 发病机制 4.血管异常：系统性硬化症中血管反应性的异常可使雷诺现象和肾脏及皮肤发生硬化的风险增加。而且，分子介导的血管收缩与系统性硬化症的临床表现的生物学特征有相关性。例如，内皮素(ET)家族及受体内皮素A、内皮素B，肾素-血管紧张素系统成员[如血管紧张素转换酶(ACE)]和一氧化氮合酶等，都可能影响血管内皮细胞的反应性，进而造成血管内皮细胞损伤，内膜增生，加重缺血。


系统性硬化症 临床表现 1.早期症状：系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。2.皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指（趾）和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。


系统性硬化症 临床表现 3.骨和关节：由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。大约10%左右患者可以出现关节炎症，约29%可有侵蚀性关节病变。由于长期慢性指（趾）缺血，可发生指（趾）端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。4.消化系统：消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见（90%），肛门和直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。（1）口腔：张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。（2）食管：食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管，这些病人发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。（3）小肠：常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。


系统性硬化症 临床表现 营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻．表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。（4）大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。5.肺部：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常较重；在CREST综合征患者中，肺动脉高压常更明显。X线胸片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状结节样改变，在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。


系统性硬化症 临床表现 肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常进展缓慢，除非到后期严重不可逆病变出现，一般临床不易察觉。重度肺动脉高压患者猝死的风险明显增加。超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29%～47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。6.心脏：病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。7.肾脏：硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿；血管平滑肌细胞发生透明变性；血管外膜及周围间质均有纤维化；肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。


系统性硬化症 临床表现 虽然肾危象初期可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。


系统性硬化症 诊断和鉴别诊断 (一)辅助检查1.一般实验室检查：无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。2.免疫学检测：血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，约50%~90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。约20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。3.病理及甲褶微循环检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。4.高分辨CT检查：合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。5.肺功能检查：间质性肺病患者可发现患者用力肺活量（ForcedVitalCapacity,FVC）、肺总量（TotalLungCapacity，TLC）下降，一氧化碳弥散（DLCO）下降。


系统性硬化症 诊断和鉴别诊断 6.心导管检查：作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的唯一金标准。(二)诊断标准根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。主要标准：有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。次要标准：1.双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺基底部最明显，可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。2.手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。3.手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。CREST综合征标准：具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指（sclerodactyly）和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。(三)鉴别诊断1．嗜酸性筋膜炎：系统性硬化症与嗜酸性筋膜炎鉴别见表1。


系统性硬化症 诊断和鉴别诊断 表1系统性硬化症与嗜酸性筋膜炎的鉴别项目嗜酸性筋膜炎系统性硬化症性别男=女女>男诱因(体力劳动)相关无关肢端硬化<10%>95%屈曲挛缩<25%>40%雷诺现象<10%>90%毛细血管扩张罕见>60%食管张力下降<10%>70%肢端溃疡少多双侧肺底纤维化罕见>40%合并血液病可罕见高球蛋白血症>80%>70%抗Scl-70抗体罕见>30%ANA阳性<5%>70%外周嗜酸性粒细胞增高>90%<25%甲皱微循环异常<5%>90%皮下筋膜增厚100%<50%病理皮肤无受累表皮萎缩,真皮增厚和纤维化皮下筋膜有炎症正常对糖皮质激素反应好>60%<15%预后较好寿命缩短2．硬肿病：硬肿病又称成人硬肿病，病因不明，可能与感染，特别是链球菌感染有关，亦有报告并发糖尿病或多发性骨髓瘤。临床特点是好发于青壮年，女性多发；发病前数周多有感染史；皮损始发于头颈部和背部，对称，境界不清，患处皮肤平滑，苍白，皮温低，真皮肿胀似木板样硬，与皮下组织粘连不能移动，表面非可凹性；皮损逐渐向肩、上臂及躯干上部发展；病情在2~4周达高峰，持续数月数年可自然缓解，不留痕迹；组织病理示真皮明显增厚，胶原增粗，皮下脂肪纤维化。


系统性硬化症 诊断和鉴别诊断 3．肾源系统性纤维化：肾源性系统性纤维化(NephrogenicSystemicFibrosis，NSF)是近年来才发现的一种仅发生于肾脏病患者的全身性疾病。发病可能与增强核磁造影检查中使用含钆造影剂有关，可与阴离子(如磷酸盐、碳酸盐和羟基)结合形成沉淀，堆积于肌肉、骨骼、肝脏、皮肤及其他器官，并可能引起转化生长因子-β表达的炎性细胞浸润，从而导致纤维化。肾源性系统性纤维化多见于慢性肾病或急性肾损伤患者，发病年龄8～87岁(平均46.4岁)，男女发病比例相当，肾源性系统性纤维化在肾功能障碍患者中的发生率为3%～5%。大部分患者发生在欧美国家。该病的特征性表现有弥漫性皮肤色素沉着、硬结、边缘不规则并伴突起的红斑或肤色硬化性斑块，散在平滑的实质性丘疹和皮下结节，斑块之间有少量正常皮肤呈岛状分布。皮损常常从四肢尤其下肢末端开始，渐向臀部和躯干发展，一般不累及头面部。部分患者会突然发生关节屈曲性挛缩，以手指关节、肘关节和膝关节多见，可能是由于软组织结构改变引起关节被动运动受限所致。除了典型的斑块样皮损外，患者还可以出现手掌或足跖的淡黄色丘疹、大疱或巩膜黄瘤，部分患者可有瘙痒感、烧灼感或疼痛感。


系统性硬化症 诊断和鉴别诊断 诊断肾源性系统性纤维化的金标准是皮肤活组织病理学检查，病理学可见真皮层胶原束的排列增厚，黏蛋白沉积，CD34和I型前胶原束的梭状细胞增加。


系统性硬化症 疾病治疗 本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状[5]。（一）一般治疗1.糖皮质激素和免疫抑制剂：总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3-4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。2.青霉胺（D－penicillamine）：在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。一般2～4周增加0.125g/d，根据病情可酌用至0.75～1g/d。用药6～12个月后，皮肤可能会软化，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。


系统性硬化症 疾病治疗 服用本药约47%的病人会出现药物不良反应。29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。3.甲氨蝶呤：欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的唯一治疗推荐是甲氨蝶呤，2项高质量的随机对照试验结果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展，因此，推荐用于系统性硬化症的皮肤病变；推荐剂量10~15mg，每周1次；甲氨蝶呤对系统性硬化症内脏受累无明确效果；推荐力度A。4.其他：近年来，有文献报道使用松弛素（relaxin）、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效，但是目前尚未得到广泛推广使用，可以考虑用于难治性患者。（二）对症治疗1．雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg，每日2次。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。


系统性硬化症 疾病治疗 欧洲抗风湿联盟循证医学治疗指南推荐为硝苯地平10~20mg，每日3次及前列腺素类似物伊洛前列素静脉剂量(0.5~3ng/kg/min,连续3~5天)，无静脉制剂时，也可选择口服依前列醇50~150mg，每日2次，但疗效较静脉制剂差。有溃疡时建议用内皮素受体拮抗剂波生坦62.5mg，每日2次，共4周，继以125mg，每日2次，共12周，可以预防新的溃疡发生。2．胃肠道受累的欧洲抗风湿联盟治疗推荐（1）质子泵阻滞剂：虽然缺乏随机对照试验研究证据，但专家们认为质子泵阻滞剂(PPI）可防止系统性硬化症相关的胃食管反流、食管溃疡及其造成的食管狭窄；因此，推荐用于系统性硬化症患者防止胃食管反流、食管溃疡及狭窄（推荐力度B）。（2）胃肠动力药：随机对照试验研究表明，西沙必利可改善胃排空及食管下端括约肌压力，但很多国家已召回西沙必利，因其可引起长QT综合征；其他的胃肠道动力药是否可用于系统性硬化症相关性胃肠道病变，尚缺随机对照试验结果，但因其在系统性硬化症外的疾病的作用，专家组认为，可用胃肠道动力药治疗系统性硬化症相关性胃肠动力低下症状（推荐力度C）。


系统性硬化症 疾病治疗 （3）抗生素：尽管缺乏特定的随机对照试验研究，专家组认为，肠道细菌过度滋生造成的吸收不良，轮换使用喹诺酮类或阿莫西林-克拉维酸有益（推荐力度D）。3．硬皮病相关肺动脉高压的欧洲抗风湿联盟治疗推荐意见：（1）波生坦：2项高质量的随机对照试验结果表明，波生坦可显著改善系统性硬化症相关肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，且可改善患者生存，强烈推荐用于系统性硬化症相关肺动脉高压治疗，美国胸科医师学会也推荐波生坦用于重度肺动脉高压；用法62.5mg，每日2次，共4周，然后125~250mg，每日2次（推荐力度A/B）。（2）西地那非：有1项高质量的随机对照试验研究表明，西地那非可显著改善各种原因肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，虽然专门研究其对系统性硬化症相关肺动脉高压的试验很少，仍可考虑用西地那非治疗系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是波生坦治疗无效或不能耐受者；美国FDA推荐其治疗II、III、IV级心功能的各种肺动脉高压；治疗剂量20~80mg，每日3次（推荐力度A/B）。


系统性硬化症 疾病治疗 （3）依前列醇：1项高质量的随机对照试验结果表明，静脉依前列醇可显著改善肺动脉高压患者的活动耐量、功能分级和血流动力学指标，推荐用于重度系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是难治性肺动脉高压，推荐起始剂量2ng/kg/min，根据患者症状和耐受性进行剂量调整（推荐力度A）。注意避免突然撤药，因往往致命。4．硬皮病相关肺纤维化：对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，有某些临床试验支持其对肺纤维化的疗效。另外，有研究表明，乙酰半胱氨酸0.6克，每日3次，作为一种抗氧化剂，可延缓系统性硬化相关肺纤维化的发展进程。5．硬皮病肾危象的欧洲抗风湿联盟治疗推荐：虽然缺乏随机对照试验研究结果，但2项前瞻性非对照研究结果表明，开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存；推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象（推荐力度C）。回顾性研究表明，用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能（推荐力度C）。


系统性硬化症 疾病治疗 虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中，但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。（三）其他治疗近年来，国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果，有待于更多的研究证实其疗效。疾病预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。Cannon等报道，硬皮病伴肾损害者10年内病死率为60%，不伴肾损害者仅为10%。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。疾病预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。


系统性硬化症 疾病护理 皮肤护理：由于疾病所致末梢循环差，故指端易并发感染，且感染不易控制。有光过敏者应避免日晒，应注意个人卫生，勤剪指甲、清洁皮肤，洗浴温度要适宜，皮肤干燥瘙痒者浴后用滋润皮肤的温和润滑剂止痒(如维生素B6软膏等)，以防皮肤破损。宜穿棉质柔软保暖性强的衣物，手足以棉手套和棉袜保护，戴帽子和多穿衣物，特别是秋冬季节及时增添保暖设施，以防受寒冷刺激而引起反射性效应。且应尽量避免情绪应激、避免吸烟及吸二手烟。定时协助卧床患者翻身，防止皮肤受压，如发生溃烂和感染要及时治疗。饮食护理：对于胃肠道受累患者，护理上要指导患者少量多餐，进食时尽量取坐位，以减少胃-食管反流，饮食以易消化、低盐、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主，多食新鲜水果汁和蔬菜，忌酒、辛辣及刺激性食物，吞咽严重困难者可留置鼻饲管，以保证营养供给。呼吸道护理：对于合并间质性肺病患者，要预防呼吸道感染，防止劳累，避免着凉感冒，积极预防和治疗上呼吸道感染，注意观察呼吸频率、节律、深浅度，呼吸严重异常时做好气管切开的准备工作。


系统性硬化症 疾病护理 鼓励患者积极行功能锻炼，如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动，若病情允许宜经常下地行走、打太极拳、做保健操等，运动前进行肢体按摩，以松解肌肉紧张状态。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，以增加组织软化。


单侧肾缺如 基本概述 单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称单侧肾，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如，故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高该病的检出率。[1]发病原因 主要的原因是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，  左肾完全未发育图[2]对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。[3]疾病检查 1、膀胱镜检查：可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻；另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后尿道或精囊。2、腹部平片＋KUB+静脉泌尿系造影（IVU）：一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾健康搜索的其他畸形。3、B超、CT、肾图、肾动脉造影等均可协助诊断。[4]


单侧肾缺如 临床诊断 代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查后才被发现。通常URA患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，高血压为47%，肾功能减退13%。在体检中若发现输精管或附睾健康搜索的体尾缺如或者阴道缺如，分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。[5]治疗方法 一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。[6]


继发性单克隆免疫球蛋白病 概述 继发性单克隆免疫球蛋白病(secondarymonoclonalgammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。


继发性单克隆免疫球蛋白病 病因 (一)发病原因单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、硬皮病、恶性贫血、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾病(戈谢病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病、真性红细胞增多症等)、T细胞淋巴瘤等。还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。对于单克隆免疫球蛋白出现于上述各种疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是两者有着内在联系，目前尚无肯定一致的结论。(二)发病机制根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实，一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。流行病学调查未发现肿瘤患者单克隆免疫球蛋白血症发生率与正常人群有明显差异的事实也支持这一观点。但是少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成，表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。


继发性单克隆免疫球蛋白病 病因 部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过程，但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白，表明另有发病机制。症状 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。检查 1.外周血血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。2.血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM<1g/L)，免疫电泳显示M蛋白多为IgG型，其次为IgM、IgA，IgD罕见。轻链以κ链为主。3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。4.生化检查，可有血糖低。5.骨髓检查骨髓涂片检查大致正常范围，浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CT、B超等检查。


继发性单克隆免疫球蛋白病 治疗 (一)治疗继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。(二)预后预后与原发病有关。[1-2]


镰状细胞性贫血 描述 镰状细胞性贫血（crescent cell anaemia，sickle-cell anemia）是一种遗传性血液病。如果夫妇双方都是镰状细胞性贫血基因的携带者，他们的子女就会有25％的可能是重型镰状细胞性贫血，50％的可能是轻型镰状细胞性贫血。目前全球有5000万人面临镰状细胞性贫血威胁。仅非洲每年就有30万新生儿是镰状细胞性贫血基因的携带者，其中50％不到5岁就夭折了。疾病症状 此病的症状包括：精神不振和呼吸急促、出现黄疸症  镰状细胞性贫血状、骨骼及胸部或腹部出现剧烈疼痛，这是因为狭窄的血管阻塞所致。脱水、感冒或严重的感染更容易引发前述症状。并发症 镰状细胞性贫血的患儿较容易患有双球菌肺炎。有时也会出现肾脏、脾脏或脑部供血不足的情况，从而造成这些器官受损。  镰状细胞性贫血导致脑改变  镰状细胞性贫血导致颅骨改变  镰状细胞性贫血肘关节改变2  镰状细胞性贫血肘关节改变1


镰状细胞性贫血 发病机制 镰状细胞贫血由β链基因点突变引起，珠蛋白的β基因发生单一碱基突变。正常β基因的第6位密码子为GAG,编码谷氨酸,突变后为GTG,编码缬氨酸,使成为HbS.在纯合子状态,当形成HbS后,HbS在脱氧状态下聚集成多聚体,因形成的多聚体排列方向与膜平行,与细胞膜的接触  镰状细胞性贫血又非常紧密,所以当多聚体达到一定量时,细胞膜便由正常的双凹形盘状变成镰刀形.该细胞僵硬,变形性差,易破而溶血,造成血管阻塞,组织缺氧,损伤,坏死。若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因，那么他就会发生镰状细胞性贫血。但如果孩子只从双亲的一方遗传到一个异常基因，则他会带有镰状细胞性贫血的特质，即虽不会出现症状，但会把异常基因遗传给下代。


镰状细胞性贫血 应对措施 如果孩子出现任何一种上述症状，  镰状细胞性贫血就应该带孩子去医院检查，血液检验可以确认诊断（许多患儿都是在出生验血时检测出来的）。治疗方式包括补允叶酸以减轻贫血的严重性，服用青霉素以防止感染，进行免疫接种以防止肺炎感染，而且有必要的话，也可以服用止痛剂。为了防止疼痛发作，你应该确保孩子饮用大量的水，并且避免孩十受寒。如果孩子出现疼痛发作，并且并发以下的症状，如发烧、肤色突然变白、反复呕吐或严重腹泻、呼吸困难或呼吸急促、异常困倦或精神不振等，这时就应该立即带孩子去医院就诊。疾病诊断 镰状红细胞贫血症的基因诊断可采用PCR-限制性内切酶谱分析法,先用PC  镰状细胞性贫血R从患者基因组DNA扩增含突变位点的珠蛋白基因片段,再选择适当的限制性内切酶水解PCR产物,根据酶切产物在电泳图谱上的片段数量和大小做出判断.也可与特意的寡核苷酸探针进行Southern印记杂交分析,根据杂交图谱做出判断.疾病治疗 在良好的医疗照料下，大多数的镰状细胞性  镰状细胞性贫血基因诊断贫血患儿都可以长大成人。假如孩子的病情非常严重，而且又能找到合适的骨髓捐赠人，那么可以考虑实施骨髓移植。一旦骨髓移植成功，此病就可完全痊愈。


镰状细胞性贫血 疾病预防 属于此高危险群的人们最好接受血液检验，以便查出他们是否具有异常的基因。假如胎儿有镰状细胞性贫血，应该考虑终止妊娠。研究进展 各国政府已加大投入，加强相关知识的宣传力度，重视治疗和关怀，尤其是推广良好的孕妇产前筛查和诊断，避免镰状细胞性贫血婴儿的降生。国际镰状细胞性贫血大会讨论防治镰状细胞性贫血的措施，来自五大洲的有关研究人员、专家研究如何提高人们对预防这种常见遗传性贫血病的认识。


宫颈活检 基本概述 宫颈活检就是子宫颈的活体组织检查，亦即从宫颈上取一小块或几块组织作病理检查，以确定诊断。多用  宫颈活检图片在宫颈可疑有癌变，或是宫颈刮片有可疑的癌细胞，或可疑有特异性的炎症，如宫颈结核等。宫颈活检可以明确诊断，确定治疗方法。宫颈活检是确诊宫颈癌最可靠的依据。无论是早期或晚期宫颈癌，都必须通过本项检查以确定癌肿的病理类型和细胞分化程度。活检方法 宫颈活检方法很简单。在消毒外阴、阴道、宫颈后，用一把特制的活检钳，根据病变部位和要求，取几小块组织，放在10％福尔马林溶液中固定，送病理科做切片，染色后，显微镜下观察分析，然后作出病理诊断。注意事项 宫颈活检应注意以下几点：(1)月经前1周、月经期最好不做，以防出血。(2)术前应预先检查白带，确诊没有阴道炎，方可进行活检。(3)取活检的部位可能会出血，因此做完检查后1～2周内不要性交、阴道灌洗或坐浴。阴道出血多时，应到医院检查治疗。(4)有阴道镜设备的，可在阴道镜下取活检，可提高诊断的准确率。


宫颈活检 相关信息 做宫颈活检痛吗？　　宫颈活检不会很痛，整个过程大约是五分钟左右，虽然是在病变位置取一小块组织出来，但因为宫颈末稍没有痛的神经，所以不需要打麻药。但小腹会酸胀有下坠的感觉，所以宫颈活检完需要休息一会儿。宫颈癌，在宫颈活检中现形：宫颈活检其实就是一个子宫颈的活体组织检查，即从宫颈上取一小块或几块组织作病理检查，以确定诊断。宫颈活检多用在宫颈可疑有癌变，或是宫颈刮片有可疑的癌细胞，或可疑有特异性的炎症，如宫颈结核等。宫颈活检可以明确诊断，确定治疗方法。一般宫颈活检是确诊宫颈癌的最可靠的依据。无论是早期或晚期宫颈癌，都必须通过本项检查以确定癌肿的病理类型和细胞分化程度。宫颈活检方法其实很简单。主要是在消毒外阴、阴道、宫颈后，用一把特制的活检钳，根据病变部位和要求，取小块组织，放在10%福尔马林溶液中固定，送病理科做切片，染色以后，显微镜下观察和分析，并且作出病理诊断。


宫颈活检 必做情况 1.白带增多伴有腥臭味。很多女性在出现此症状时，往往会以为是阴道炎，而治疗却没有效果。宫颈癌也会有白带增多恶臭的表现，可通过宫颈活检鉴别诊断。2.阴道不规则出血。不规则的阴道出血的原因很多，不能除外由宫颈病变引起。长期有此症状的女性应及早做检查，看是否是因癌症而起。3.绝经后阴道出血。见于老年妇女，绝经后又出现阴道出血，这是一个很危险的信号，有此现象一定要到医院检查。4.接触性出血(性生活及妇科检查后出血)。虽然不排除是创伤性的出血，但是也有可能是因宫颈癌引起的。5.宫颈糜烂久治不愈。宫颈糜烂与宫颈癌有很大的关系，因此宫颈糜烂久治不愈时要警惕是否有癌变的可能。6.妇科检查发现宫颈质地硬。癌变可能会有此情况发生。7.健康查体中，宫颈副片细胞学检查发现烟细胞及可疑癌细胞。宫颈活检后注意事项 ①宫颈活检后注意事项，宫颈癌病人因出现阴道流血，应卧床休息，保持会阴部清洁，若出现大量出血导致贫血者，可少量多次输血。②宫颈活检后一般会有少量阴道出血，因此最好过一个月以后再过性生活，而且宫颈活检后性生活一定要带避孕套。③宫颈活检取活检的部位可能会出血，因此做完检查后1～2周内不要阴道灌洗或坐浴。


肺动脉瓣关闭不全 描述 肺动脉瓣关闭不全，最常见心血管内科疾病，因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病，尤其是肺动脉高压者更易发生，单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见，由于关闭不全的程度往往较轻，常无症状。疾病名称 肺动脉瓣关闭不全


肺动脉瓣关闭不全 疾病概述 最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。临床表现：一、胸骨左缘第2肋间扪及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。二、心音肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。三、心脏杂音.以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。疾病分类 心血管内科


肺动脉瓣关闭不全 疾病描述 心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣某狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。  病理图风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。我国风心病的人群患病率在70年代成人为1.9‰－2.9‰，儿童为0.4‰－2.7‰，80年代分别为1.99‰和0.25‰，已有所下降。但风心病仍是我国常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。


肺动脉瓣关闭不全 症状体征 多数病例原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶尔于听诊时发现。体征如下：一、血管和心脏搏动胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。二、心音肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心波动量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。三、心脏杂音继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2－4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。疾病病因 最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。


肺动脉瓣关闭不全 病理生理 最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。诊断检查 实验室和其他检查：一、X线检查右心室和肺动脉干扩大。二、心电图肺动脉高压者有右心室肥厚征。三、超声心动图多普勒对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。


肺动脉瓣关闭不全 治疗方案 以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。人体的心脏如同一个动力血泵，推动全身血液反复循环，维持各器官组织新陈代谢。心脏有四个瓣膜：主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣。这些瓣膜如同一个个“单向活门”，保证血液循环向一定方向和通过一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性风湿、细菌感染发生病变，就会失去正常的解剖结构和生理功能，发生狭窄或关闭不全，导致通过血液受阻或返流，从而影响心脏“血泵”功能，久之，心脏肥大“泵衰竭”，威胁生命。肺动脉瓣关闭不全肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现浮肿，阵发性呼吸困难，肝大、尿少、心律不齐等。轻度的先天性瓣膜病可观察、随访，早期的风湿瓣膜病也可药物治疗。一旦临床症状明显，心功能减退，就应考虑手术。瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂、瓣叶脱垂，老年性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能。对于瓣膜畸形严重，或有增厚钙化、僵硬变，或细菌性赘生物，需要切除瓣膜，换置人工瓣。


肺动脉瓣关闭不全 治疗方案 临床上应用的人工瓣膜种类很多，主要分为两大类：一类是用人工材料（如硅胶、高分子聚合物等）制成的人工机械瓣，另一类是用同种或异种生物组织制成的生物组织瓣膜。机构瓣膜耐久性久，不易失效，但有血栓栓塞危险，需要长期服药抗凝；生物瓣膜不需抗凝治疗，血栓发生率低，但易退行性变、钙化、失效，故再次手术率较高。国内外许多专家还在继续研究，努力寻找出一种既无血栓形成又不易损伤的完美人工心脏瓣膜。


皮脂腺上皮瘤 概述 本病是一种未完全分化的肿瘤，主要由未分化的基底细胞构成，部分区域内为成熟的皮脂腺细胞。基底细胞瘤有时呈灶状向皮脂腺分化，有人称为向皮脂腺分化的基底细胞癌，但也有的作者将其称为皮脂腺上皮瘤。症状体征 此病罕见。大多数发生于中年以上妇女，但也有生后不久即发生者。临床表现无特征。常见于面部，其次为耳及头皮，偶及其它部位。皮损为结节或丘疹，一般单发，偶有数个，呈白色或黄色，直径小于1cm，有时破溃。本病偶可并发于皮脂腺痣或Muir-Torre综合征。诊断检查 发生于面部、头皮的黄色结节而组织学上表现为基底细胞瘤样结构，但有明显向皮脂腺分化者即可诊断。临床上类似基底细胞瘤者需要病理检查来鉴别，但有时病理上也有困难，往往需要深切作详细观察才能确定。本病与皮脂腺腺瘤的区别在于后者有明显的皮脂腺小叶，有清楚的境界及两种细胞数量相等，此外，尚需与皮脂腺癌区别，主要在于皮脂腺癌中可见异形皮脂腺细胞，向深部浸润性生长。治疗方案 手术切除，如切除完全，可不复发。


尿急 尿急（urgent micturition）与尿频（frequentmicturition）在中文的西医诊断学里是两个不同的概念，尿急是指患者一有尿意即迫不及待地需要排尿，难以控制。


尿急 基本概述 尿急是指不能自控排尿或排尿有急迫感，尿意一来，即需排尿，不可稍有懈怠；或排尿之后，又有尿意，急需排尿，不及时排尿，则会尿湿内裤。主要由于尿道、膀胱、前列腺因炎症或异物刺激所致，常伴有尿痛。这个症状约略是形容解尿时人的能够忍耐的限度较低，而尿频形容的是单位时间内解尿的次数较多。尿急见于炎症、结石、异物、肿瘤、高温环境所致的尿浓缩、神经原性膀胱或精神因素等。　正常成人白天排尿4～6次，夜间0～2次，次数明显增多称尿频。尿频是一种症状，并非疾病。由于多种原因可引起小便次数增多，但无疼痛，又称小便频数。尿频的原因较多，包括神经精神因素，病后体虚，寄生虫病等。对尿频患儿需除外尿路感染、外阴或阴茎局部炎症等。中医认为小便频数主要由于小儿体质虚弱，肾气不固，膀胱约束无能，其化不宣所致。此外过于疲劳，脾肺二脏俱虚，上虚不能制下，土虚不能制水，膀胱气花无力，而发生小便频数。因此尿频多为虚症，需要调养，多吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。


尿急 病因 膀胱尿道受刺激最常见为炎症性刺激，如肾盂肾炎、肾结石合并感染、肾结核、膀胱炎、尿道炎、前列腺炎、阴道炎。在急性炎症和活动性泌尿系结核时最为明显。再者为非炎症性刺激如膀胱结石、尿道结石、输尿管下l/3段结石等，以及膀胱肿瘤、尿道肿瘤、前列腺肿瘤等、膀胱或尿道内异物、膀胱屡和妊娠压迫等刺激。膀胱容量减少如膀胱占位性病变，或膀胱壁炎症浸润、硬化、挛缩所致膀胱容量减少。膀胱神经功能调节失常有的妇女在性冲动时有尿急的感觉，这可能是尿路感染或生殖系统出了毛病，这是由于女性的膀胱，子宫和尿道都与阴道极其临近，尤其是尿道，很可能在性交的摩擦中受到创伤，另外由于女性的尿道较短，容易引起细菌感染。使用避孕环也可能导致尿急感，尤其是避孕环不合适的时候。有的女性对杀精子剂产生过敏反应，也会出现这种情况。女性尿急的原因1、憋尿这是女性常见的不良习惯。其会造成两种不良后果。其一，尿液在膀胱内停留时间长，万一有少量细菌侵入，便使其有更多时间繁殖，也有更多时间侵入组织;其二，膀胱满盈，压力增高，尿液会逆流向上至输尿管，若已有细菌侵入，便会将细菌送到更上游的位置，引发肾盂肾炎。


尿急 病因 2、月经和性活动，月经血是细菌最好的培养基，经期卫生，特别是月经用品的清洁和消毒，是减少细菌入侵的重要环节。性交活动可以把前尿道的细菌通过机械性的推挤动作推进后尿道和膀胱。临床上有一些病例，都是房事后发病的，说明了这点。性活动是夫妻生活的重要部分，当然不可能"因噎废食"，但在反复发病且病因与性活动情况下，适当节欲也是应该的。3、女性泌尿生殖系统结构的特殊性，女性的尿道较男性短且宽弛，细菌易于进入。因此，女性应增强自我保护意识。由于女性生殖系统潮湿闷热，因此给细菌提供一个有利场所，另外也有女人不注意外阴卫生，使其备受尿频尿急的困扰。4、怀孕时，增大的子宫会压近膀胱和输尿管，内分泌的变化也使输尿管舒张和蠕动减慢，使尿流缓慢或者形成一种轻度的积液。此种情况也利于细菌侵入和繁殖而致病。以前有人用抗菌药物进行预防，但此法不可取。因为滥用抗菌药物对母体和胎儿可能产生某些负面影响，何况漫长的十月怀胎，可谓防不胜防。安全之法还是严密观察，定期检查尿液，一旦发现及时治疗。5、女性的尿道口与阴道和肛门邻近，男性的尿道口远离会阴部，而且还有一段"空间距离"，因而不易患尿路感染。


尿急 病因 而女性的尿道口与阴道，肛门距离很近，无论是阴道还是肛门周围，都有大量细菌，阴道的分泌物也是一种较好的培养基，使用菌更容易繁殖。因此女性预防尿路感染之法便是勤加清洗，尽量减少细菌的数量，以降低发病机会。[1]临床表现 女性患者的尿频、尿急、甚至尿痛，按尿路感染服药治疗效果并不好，且反复发作久治不愈，但尿液化验正常。这类病人并不是尿路感染。医学上称之为"尿道综合症"。引起尿道综合症的原因很多，最常见的有以下几种：经常用肥皂或消毒溶液洗下身；穿化纤内裤引起过敏；饮水不足，浓缩的尿液刺激尿道口；患有阴道炎、宫颈炎、白带刺激了尿道口；绝经后期由于性腺功能减退，雌激素分泌减少，使尿道粘膜萎缩、变薄；也可能是病毒、支原体、霉菌侵入尿道。


尿急 治疗 据临床观察，女性出现尿频、尿急症状多是尿道结合症，这类病人服用抗菌药是不适宜的。治疗尿道综合症首先去除各种病因。药物治疗方面多采用口服尿频停系列中药，可以取得很好的疗效。1、膀胱训练疗法，增强神经系统对排尿的控制能力，降低膀胱的敏感性，扭转异常的排尿习惯。2、配合药物治疗，例如：采用消炎解痉、止痛、镇静、碱化尿液和利尿等。3、局部用药，用2%硝酸银涂抹尿道和膀胱颈。4、封闭疗法，在近端尿道或膀胱三角处作封闭治疗。5、适当服用小剂量雌激素治疗，也显良效。中医治疗偏方：干燥西瓜皮30克、鲜白茅根60克煎水服用，可减轻尿频、尿急、尿痛等症状收到利尿消肿的效果千万别乱吃药或找什么偏方一般来说，引起尿频、尿急的原因较多，大概有以下几种：尿量增加：在生理情况下，如大量饮水，由于进水量增加，尿量也会增多，排尿次数亦增多，便出现尿频。在病理情况下，如部分糖尿病、尿崩症患者饮水多，尿量多，排尿次数也多。炎症刺激：急性膀胱炎、结核性膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎、外阴炎等都可出现尿频。在炎症刺激下，可能尿频、尿急、尿痛同时出现，被称为尿路刺激征。非炎症刺激：如尿路结石、异物等。是不是性病需要检查，根据检查结果才能确定啊。


尿急 治疗 老头草治尿频尿急先将采集的老头草（数量不限）洗净，放入白铁锅内，添上适量的凉水煮沸以后，打进一个红皮鸡蛋，待鸡蛋煮熟之后，将老头草捞出。先吃鸡蛋后喝汤。日喝三次，一般一周内即可治好尿频尿急症。 诊断 膀胱炎膀胱炎是临床最常见的引起膀胱刺激症状的疾患。


尿急 诊断 据我国华北、东北、西北、中南、西南及华东六大区188697人普查结果其患病率0.91%居泌尿系统疾病的首位其临床特点是：尿频尿急尿痛显著；但全身感染中毒征象较轻；是由于膀胱本身没有吸收功能缘故膀胱三角区炎症易出现肉眼血尿实验室检查的特点是脓尿菌尿一般肾功能检查正常肾盂肾炎肾盂肾炎膀脱刺激症状较膀胱炎轻亦可无膀胱刺激症状；全身感染中毒症状轻重表现高热恶心呕吐食欲缺乏全身酸痛肾区疼痛等体格检查可出现肾区压痛叩击痛季肋点有压痛（季肋与锁骨中线交点处）上输尿管压痛（腹直肌外缘与脐水平处）中输尿管压痛（骼间线和耻骨结节的垂直线的交叉点）实验室检查除脓尿菌尿外尚有周围血象白细胞升高中胜粒细胞增高急性肾盂肾炎可有一过性的肾小管功能损害一般1～3个月恢复；慢性肾盂肾炎可致永久性肾小管功能异常甚至肾小球功能亦受损肾结核肾结核早期仅累及肾脏晚期肾脏输尿管膀胱尿道均受累因此称泌尿系统结核泌尿系统结核均为继发泌尿系统以外可找到结核病灶特别是活动性病变更重要床特点是经久不愈的膀跳刺激症状一般抗生素治疗无效物理检查腹部可触到肿大肾脏尿液检查呈米汤样混有血丝镜下大量脓细胞红细胞可有不同程度的蛋白尿尿液呈酸性尿液中可找到抗酸杆菌可确诊（留24h尿液沉渣阳性率70%人X线检查患侧肾轮廓失去常态呈分叶状晚期纤维化癫痕形成肾外形缩小平片可发现肾钙化影健侧肾盂常常有积水泌尿系统结石泌尿系统结石肾结石在肾区突发肾绞痛随后可出现肉眼血尿或镜下血尿腹平片或静脉肾盂造影可发现结石部位输尿管结石临床特点是绞痛沿输尿管走行方向放射至下腹部会阴区沿大腿内侧方向放射绞痛后出现肉眼血尿或镜下血尿腹平片或静脉肾盂造影或逆行造影可发现结石的部位结石活动时不但绞痛出现同时易划破部膜使泌尿系统屏障功能破坏易同时合并感染尿道综合征尿道综合征一般是指女性由于生理解剖异常所引起的反复下尿路感染；尿道处女膜伞是指女性婚后残破的处女膜呈伞状搭在外尿道口处；尿道旁腺囊肿脓肿；尿道外口肉阜等由于以上原因使下尿路感染反复出现不易根治需经手术纠正方可使下尿路感染得以根治前列腺增生症前列腺增生症老年男性由于女性激素分泌减少使体内性激素失去平衡使前列腺增生肥大压迫后尿道而引起膀跳刺激症状在增生肥大的基础上易同时合并前列腺炎使症状更加突出肛门指诊可发现中央沟消失前列腺肥大合并感染时尚可有触痛B超和CT检查亦可发现肿大的前列腺


尿急 预防 尿频尿急尿痛是一种症状并非疾病由于多种原因可引起小便次数增多但无疼痛又称小便频数尿频的原因较多包括神经精神因素病后体虚寄生虫病等对尿频患儿需除外尿路感染外阴或阴茎局部炎症等预防尿频尿急尿痛的发生请注意一下几点：第一是控制饮食结构避免酸性物质摄入过量加剧酸性体质饮食的酸碱平衡对于尿频的预防是非常重要的一个环节饮食方面要多吃富含植物有机活性碱的食品少吃肉类多吃蔬菜恰玛古富含植物有机活性碱能迅速排除体内酸毒使达到酸碱平衡保持一个健康的身体减少肾的压力同时恰玛古还富含类黄酮能够有效的修复肾的排毒功能第二要经常进行户外运动在阳光下多做运动多出汗可帮助排除体内多余的酸性物质多呼吸新鲜的空气减少发病的几率有助于人们的身体健康第三保持良好的心情不要有过大的心理压力压力过重会导致酸性物质的沉积影响代谢的正常进行适当的调节心情和自身压力可以保持弱碱性体质使尿频远离大家第四生活要规律生活习惯不规律的人如彻夜唱卡拉OK打麻将夜不归宿等生活无规律都会加重体质酸化病毒容易入侵应当养成良好的生活习惯从而保持弱碱性体质使病毒远离自己第五远离烟酒烟酒都是典型的酸性食品毫无节制的抽烟喝酒极易导致人体的酸化第六不要食用被污染的食物如被污染的水农作物家禽鱼蛋等要吃一些绿色有机食品要防止病从口入


尿急 注意事项 女性患者的尿频、尿急、甚至尿痛，按尿路感染服药治疗效果并不好，且反复发作久治不愈，但尿液化验正常。这类病人并不是尿路感染。医学上称之为"尿道综合症"。引起尿道综合症的原因很多，最常见的有以下几种：经常用肥皂或消毒溶液洗下身；穿化纤内裤引起过敏；饮水不足，浓缩的尿液刺激尿道口；患有阴道炎、宫颈炎、白带刺激了尿道口；绝经后期由于性腺功能减退，雌激素分泌减少，使尿道粘膜萎缩、变薄；也可能是病毒、支原体、霉菌侵入尿道。据临床观察，女性出现尿频、尿急症状多是尿道结合症，这类病人服用抗菌药是不适宜的。治疗尿道综合症首先去除各种病因。药物治疗方面多采用口服尿频停系列中药和扩胱缩泉片，同时配合频尿康外用洗剂。可以取得很好的疗效。饮食生活上应注意：1、保持局部干燥卫生，勤洗澡。避免因尿频、尿急、尿失禁诱发炎症和湿疹。2、饮食上少吃辛辣食品。3、大量饮水，每天至少2000毫升左右，多喝水后，排尿次数增多，大量尿液的排出可将泌尿道里的细菌冲出体外，因怕尿频、尿急而不喝水的做法是不妥当的。4、下腹部及膀胱区域进行热敷，或洗热水浴及热水坐浴，目的是加速下泌尿道的血液循环，控制炎症和缓解症状。


尿急 注意事项 5、禁止房事，生病期间停止房事，以免进一步加重病情。6、药物治疗：用尿频停系列中药配合康列舒乐，短期内可以取得很好的疗效。解除你的烦恼。尿道炎尿急不能忽视 尿道炎的主要表现是尿频、尿急、尿痛，也有伴尿黄、尿道口红肿、液脓，或伴粘液样分泌物（内裤上有印迹），有的还伴会阴部胀痛不舒，有的在排尿后或同房后特别痛等等。尿道炎就是尿道粘膜的炎症，其发病原因是多方面的：首先，尿道是人体的下水道，尿液有较大的刺激性和腐蚀作用，这是基本原因之一；其次，如手淫习惯、房事过度、抽烟、饮酒、穿过紧内裤、长时间骑自行车、骑马、长时间留置导尿管、尿道异物等，使尿道受压、受损伤，导致局部淤血、缺血、缺氧，使尿道粘膜抵抗力下降，容易感染发病；第三，最根本的原因是致病微生物入侵尿道。这些微生物主要是淋球菌、类淋球菌、支原体、衣原体、白色念珠菌、毛滴虫以及部分在人体内常驻细菌等。前列腺和尿急有关吗 尿急除心理因素外，就要考虑前列腺的炎症，尿急主要是由于括约肌的收缩过度，舒张不够或者是因为治疗不及时，而且同时和膀胱逼尿肌的配合不协调。当然也可以由于前列腺增大的挤压作用引起。


尺神经麻痹 描述 尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴间（尺神经沟）的一段接近浅表，易因骨折或脱位而受累。尺神经麻痹(ulnar nerve paralysis)的典型表现是爪形手畸形，以无名指、小指为著，拇指常处于外展状态，手指分开、合并动作受限制，小指动作丧失。感觉丧失区主要在手背尺侧，小鱼际、小指和无名指的尺侧一半。


尺神经麻痹 基本概述 疾病名称：尺神经麻痹  尺神经麻痹其他名称：  疾病编码：ICD-9:354.205ICD-10:G56.202  所属部位：手部,  所属科室：神经外科,骨科疾病分类：神经系统疾病[1]1尺神经在其行径中在如下部位可发生卡压：肘部尺神经沟处称肘管综合征，在尺神经卡压征中其发病率最高，腕部尺神经管处称腕尺神经管卡压征，尺神经管尚可分Guyan′s管，豆钩管，小指短屈肌管，均可引起相应管的卡压征，但可统称腕尺神经管综合征，现分述如下：1.1肘管综合征：在肘部受到慢性损伤是常见的病变部位和原因之一。发病机制和原因表现为：肘部尺神经损伤的病变，主要表现为：1.11有压痕，变细、其近端肿大，充血；1.12有不同程度粘连；1.13尺神经沟位置异常；1.14尺神经滑动；1.15尺神经内有新生物。经手术将尺神经移置于肘前后，症状即缓解，说明尺神经在肘后病变的原因，主要是长期受压，牵拉和磨损。产生上述病变的原因，有以下几点：1.151  肘外翻，提携角增大，尺神经相对缩短，当肘关节屈曲时，尺神经受到牵拉，压迫和磨损；1.152尺神经滑脱在正常人约有2～16%存在尺神经滑脱，其中有症状者很少。


尺神经麻痹 基本概述 当屈肘时尺神经离开尺神经沟，或经过内踝移至肘前，伸肘时再返回原处。如此长期往返，尺神经不断受到磨擦、牵拉和受压。1.153尺神经在肘管内受压尺神经在肘后位于肘管内。管之底部为肘关节内侧韧带，外侧为鹰嘴突，内侧为内踝，顶部为一腱膜。当肘关节屈曲时，内侧韧带突出，腱膜拉紧，致管腔狭窄，尺神经容易受到压迫。在腱膜下常有一束带，因此，尺神经更易受压。另外，肘部解剖关系有任何变化，或肘管结构的增生肥大都可引起肘管管腔狭窄，使尺神经受压。1.154肘部骨折畸形愈合最常见于儿童时期的肱骨外髁骨折，内髁骨折，挠骨头部骨折，肘关节脱位等，都可因畸形愈合产生时外翻或其他畸形，致使尺神经受到慢性损伤。1.155肘管内新生物很少见。例如腱鞘囊肿，骨质增生等。1.156其他不明原因。1.6症状和诊断：本病的主要症状是慢性不全性的尺神经麻痹。病起缓慢，病程较长，症状较轻，不易早期诊断和处理。1.7在手部尺神经分布区内有麻木感或皮肤感减退，常是本症最早的症状，继之，皮肤刺痛消失，一般指端皮肤感觉障碍较重，越向近端感觉障碍越轻，手之尺半皮肤感觉完全消失者少见。有时手之尺半有放射性疼痛。


尺神经麻痹 基本概述 骨间肌和小鱼际肌群可有不同程度萎缩和麻痹，一般较轻，严重者可出现尺侧爪形，内收外展受限，夹纸力减弱，握力减低。1.8前臂尺侧半屈肌亦可有不同程度的萎缩，但第4、5指深屈肌和尺侧腕屈肌的功能无明显异常。处理凡有如下情况者，即应做尺神经肘前移置术必要时同时做尺神经减压术。1.81手之尺半有明显的皮肤感觉障碍者；1.82骨间肌有明显萎缩者，1.83有爪形手和手指夹力减弱者。2腕尺（Guyan）管综合征：在豆状骨桡侧有一管道，称腕尺神经管。此管底部和桡侧边为腕横韧带，尺侧边为豆状骨，顶部为腱膜。此腱膜来自尺侧腕屈肌腱。尺神经浅支（感觉支）经过此管进入掌部，支配小指及环指尺侧皮肤感觉。尺神经深支（运动支）经过此管后，穿过豆沟管及对掌肌管进入掌部，尺神经运动支沿途支配掌短肌，小指外展肌（gugan管内），小指短屈肌，小指对掌肌（豆钩管内），蚓状肌、骨间肌、拇内收肌、拇短屈肌尺侧头。尺神经在此部位任何管内受压而产生的相应症状，均称为腕尺管综合征。


尺神经麻痹 基本概述 2.1腕尺神经管综合征，由於尺神经手背支不受累故手背感觉正常，部分病例尺神经手掌感觉支也不受累，而无感觉障碍，临床主要表现为小鱼际肌辟萎缩，骨间肌、蚓状肌萎缩，小指处外展位，环小指呈爪状，手指内收外展受限。这类病例应与运动神经元病变作鉴别。2.2诊断明确后，手术将腕尺神经管豆钩管，小指对掌肌管纵行切开后症状即可缓解，同时作神经减压术，效果更好。3尺神经由C8、T1组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、拇受肌骨间肌等，支配小指和环指尺侧及手背尺侧半的感觉。


尺神经麻痹 症状 1尺神经损伤典型表现是手部小肌肉运动功能丧失，影响手指精细动作。1.1尺侧腕屈肌麻痹而由于桡侧腕屈肌拮抗作用，使手向桡侧偏斜；1.2拇收肌麻痹而由于墨展肌拮抗作用，使拇指外展；1.3由于伸肌过度收缩，使手指基底关节过伸，末节屈曲，小鱼际平坦，骨间肌萎缩凹陷，手指分开，合拢受限，小指动作丧失并呈外展位，个指精细动作丧失，第4～5指不能伸直呈屈曲位，状如爪形手；1.4尺神经在前臂中、下1/3受损时仅见手部小肌肉麻痹。2感觉障碍在手背尺侧半、小鱼际、小指及无名指尺侧半。尺诗经、正中神经、肌皮神经和肱动脉起始段紧密地排列在一起，构成血管神经束，常合并受伤。病理 1病因：1.1尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处最表浅，刀伤或骨折易受累，肘部支撑受压、外伤、麻风、肱骨内上髁发育异常及肘外翻畸形等也可引起，肘管综合征也很常见。


尺神经麻痹 临床诊断 1诊断依据1.1小指动作丧失，腕和手指屈曲力弱，拇指不能内收及对掌，屈腕时手偏向桡侧。1.2小鱼际肌及各骨间肌常发生萎缩。1.3小指及无名指尺侧感觉障碍。1.4常有肱骨骨折、肘关节脱位、腕部或肘部外伤直接损伤尺神经史，亦可见于大骨节病和麻风病人。1.5肌电图和神经传导速度有异常。2鉴别诊断2.1正中神经麻痹（playofmediannerve）:肌萎缩分布于前臂睛1/3及大鱼际肌，并屈曲。作捏纸试验时患者用拇指与示指的根部。正中神经与尺神经合并损害:如上肢外伤骨折压迫等引起，此两神经麻痹时在前臂掌侧出现局限性肌萎缩，而肱桡肌、桡侧屈腕长肌、桡侧屈腕短肌则无萎缩，大小鱼际肌、骨间肌有萎缩，手掌平坦呈“猿手”。2.2肌皮神经损害（musculocutaneousnerveinjuiy）:前臂前面出现肌萎缩。治疗 1治疗原则1.1治疗：肘管综合征处理可用夹板固定肘部，口服非类固醇抗炎药剂，3～4个月仍无效时应考虑手术减压。1.2治愈标准：临床症状和体征消失。1.3好转标准：临床症状和体征改善。2治疗方案2.1肘管综合征处理可用夹板固定肘部，口服非类固醇抗炎药剂，3－4个月仍无效时应考虑手术减压。


尺神经麻痹 预防 1注意休息，避免手部、肘部受压。2因患病手的感觉功能减退，日常活动中要保护好患部，防止继发性损伤，比如烫伤、擦伤等。保健 1患者要多吃富含B族维生素的食物，如酵母、米糠、全麦、燕麦、花生、猪肉、大多数种类的蔬菜、麦麸、牛奶。2忌食生冷、辛辣、刺激性食物。


先天性心脏病 描述 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。疾病简介 先天性心脏病在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。


先天性心脏病 分类 传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，先天性心脏病(5张)则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。遗传学分类遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。


先天性心脏病 分类 （1）单基因病　即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。（2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。


先天性心脏病 分类 13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。（3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。（4）线粒体病是一类由线粒体DNA突变所致，主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病，有些心肌病属于线粒体病。Silber分类法以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。


先天性心脏病 分类 （3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。（5）立体构相异常（spatialabnormalities）包括右位心合并内脏转位（dextrocardiawithsinusinversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。（7）心内膜弹力纤维增生症。（8）家族性心肌病。（9）心包缺失（pericardialdefects）。（10）心脏异位（ectopiacordis）和左心室憩室。


先天性心脏病 病因及发病机制 胎儿发育的环境因素(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形，或者是应该自动关闭的通道没有闭合（在胎儿属正常）的心脏，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指(趾）、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的08%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。[1]遗传因素先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。其它有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。


先天性心脏病 病因及发病机制 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。遗传学 先天性心脏病,只是指在胎儿发育期，由于发育得不是非常理想,导致了先天性的心脏病，先天性的心脏病,其实遗传的机率不是很高。出现先天性心脏病的原因，主要可能与孕妇高龄怀孕、服用一些不当的药物或是受过什么惊吓、生活不安定、休息不佳等等因素有关，而患者的子代则很少有先天性心脏病的可能。先天性心脏病目前来说主要与母亲孕期病毒感染、接触放射线等环境因素有关，而与遗传关系不大。绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。


先天性心脏病 症状 心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。杵状指(趾)紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。


先天性心脏病 症状 发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常。（通常表现为大大超出正常同龄人的量）


先天性心脏病 诊断 病史(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。(2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。特殊检查(1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。


先天性心脏病 诊断 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。(7)目前常用的有非创伤性的多拍螺旋CT有助于诊断根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。早期症状青紫青紫是青紫型先天性心脏病的症状之一。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。


先天性心脏病 诊断 而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。心脏杂音多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。易患呼吸道感染多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。[2]


先天性心脏病 预防 (1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之，为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素。(2)在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。(3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。遗传先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰，可谓常见的先天性疾病。随着医学水平的提高，许多先天性心脏病患儿经手术治疗后，生活得都很好，长大后都成家立业了。但是，所有患有先天性心脏病的人在自己做父母时，都希望生育一个健康的孩子，最好的办法就是在婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询。


先天性心脏病 预防 因为先天性心脏病是一种多基因遗传病，目前公认，先天性心脏病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用而引起，尤以后者为重要，约90%的先天性心脏病是由遗传加环境相互作用共同造成的。许多人认为，先天性心脏病人手术后就和正常人一样了，生孩子没有危险，这种看法很不全面，他们只注意了心脏的承受能力而忽视了疾病的遗传性。所以，要想全面了解先天性心脏病对结婚及生育的影响，可以到指定的婚前检查单位，也可以到心脏病专科去做检查，如做一下心脏彩色B超，根据自己心脏病的类型．听一听医生的建议，进行遗传咨询。并发症 一、肺炎二、心力衰竭三、肺动脉高压　四、感染性心内膜炎五、缺氧发作六、脑血栓和脑脓肿


先天性心脏病 治疗方法 先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。


先天性心脏病 治疗方法 该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。关于先天性心脏病的介入治疗自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。动脉导管未闭目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。房间隔缺损目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。室间隔缺损多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。


先天性心脏病 治疗方法 2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例，成功率达97.3%。由于技术要求高，操作复杂，初期开展缺乏经验，其并发症发生率相对较高，达2.7%，主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。前景随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高，先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大，如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。不可否认，仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的，因此在治疗之前，应该进行全面的检查，严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征，权衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：1．无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼（3mm左右）。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。


先天性心脏病 治疗方法 2．治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。3．由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。4．相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1~3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。5．目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。最佳治疗时间 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。


先天性心脏病 愈合可能 先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。


先天性心脏病 护理 术后护理呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。家庭护理尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。


先天性心脏病 护理 保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。


先天性心脏病 不良习惯 许多人以为多运动、少吃油腻食品、戒烟戒酒就可躲过心脏病的魔爪。其实这种做法并不完全，因为还有些日常忽视的生活细节也会谋杀你的心脏。1．雾天在户外运动。在空气污染最严重的雾天里进行户外锻炼会阻断血液中氧的供应，从而使血液更容易凝结。2．陪着别人吸烟。如果一个人每周三次，每次暴露在别人吸烟时吐出的烟雾30分钟，那么他患心脏病的风险比很少被动吸烟的要高26%。3．怒斥会对心脏造成巨大的冲击。4．事业至上，忽视减压。精神压力最大的冠心病患者比精神压力最小的患者死亡的可能性要大三倍。因此，每天沉思20分钟会减少你25%以上的焦虑和抑郁。5．终日愁眉苦脸。哈佛大学的研究人员跟踪观察150位健康的男性长达十年，最后发现，在这次试验一开始态度就非常乐观的人得心脏病的可能性比那些态度比较悲观的人要小一半。6．做运动，一定要时间长。任何经常性的身体活动都可以减少患心血管疾病的风险，即便每次只运动5到10分钟。7．吃烧烤。高温烧烤的食物会产生一种称为晚期糖化终产物的血液化合物，这种化合物会减少细胞的弹性，并增加患心脏病的风险。8．油炸食物。


先天性心脏病 不良习惯 与心脏病关系最大的是摄入的食物中含有的转脂肪酸，它是一种降低HDL胆固醇含量并增加对人体有害的LDL胆固醇含量的变异脂肪，而罪魁祸首就是炸薯条。9．压抑愤怒。压抑愤怒会加大对心脏的压力，如果发泄出来，会使心脏感到更舒适，降低心律不齐、心绞痛的几率。10．终日懒洋洋。终日浑身懒洋洋的人比经常强迫自己做剧烈锻炼的男性患心脏病的可能性要大28%。11．狂热一时的节食计划。体重波动非常大的人与体重缓慢下降而很好地保持下去的人相比，心脏要弱得多，血流要差得多。12．三餐进食过饱。胃壁扩张，会使肺内压力升高，导致心脏代谢增加，容易诱发致使性的心肌梗塞。因此，中老年患者每餐不宜吃得过饱，一般七八成即可。13．远离朋友。在工作中结交朋友最少的人，其心率也最高，血压指数也最不健康，即使是在非常时期也是如此。14．临时的婚外性关系会增加心脏病发作的风险。伦敦圣托马斯医院的医生们发现，75%在性交的过程中突然死亡的病例都与婚外情有关，同许多年轻女性有亲密关系的男性的死亡风险最大。在调查与配偶保持长期忠贞的男性中，医生们几乎没有发现心脏病发作的风险。15．尚未起床就盘算着当日的工作计划。血压在早上会激增。


先天性心脏病 不良习惯 不过听音乐可以帮助控制血压，从而使早上心脏病发作的可能性降低。16．打呼噜不碍事。半数男性有睡眠窒息症(人们在睡眠时一度出现呼吸暂停长达一分钟的情况)，还有高血压症，通常是由体内含量高的荷尔蒙醛固酮引起的。要消除睡眠窒息症，也要降低血压。17．感冒发烧随它去。感冒发热时，对心脏功能的直接影响，如感冒发热，全身动脉血氧饱和度下降，心脏在相对缺氧的情况下进行工作，易诱发心律失常。18．胸前口袋放手机。男士习惯把手机装在上衣左边的口袋里，紧贴着心脏。虽然目前还没有直接的证据证明手机辐射对心脏有多大的影响，但手机最好不要装在上衣左边的口袋里，手机开启的瞬间，也最好远离身体。


先天性心脏病 疾病相关 介入治疗先天性心脏病是小儿最常见的心脏病，据目前人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万病儿出生。先天性心脏病的临床表现差别较大，一些复杂的病例在出生后不久便会夭折，少部分病例可终生无症状，而在死后尸检时发现。最常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等简单畸形和一些复合畸形，如法乐氏四联症等。出生以后，大多数先天性心脏病不能自行愈合，需进行及时矫治，反之，可造成心脏结构和功能的异常改变，影响患儿发育，发生心力衰竭、细菌性心内膜炎等严重并发症，甚至永远丧失手术矫治时机。此外，先天性心脏病的阴影将对患儿的身心健康造成不利的影响。以往无论是简单或是复合性先天性心脏病的矫治都需依靠外科手术，随着科技的进步尤甚是心导管技术的蓬勃发展，介入治疗先天性心脏病的心血管畸形已成为可能。目前，有相当一部分先天性心脏病可经介入治疗的方法得以根治，如房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘等。室间隔缺损的介入治疗一直是医学界的研究热点之一，既往室间隔缺损的介入治疗适应症窄、方法复杂、并发症发生率高未能得以广泛普及和推广。


先天性心脏病 疾病相关 新近Amplatzer封堵器的问世，极大地拓宽了介入治疗适应症，减少了手术并发症，简化了操作方法。介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展；此外还有一些手术矫治不彻底或不完全的先天性心脏病也可采用此方法进行补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、心脏瓣膜置换术后瓣周漏等，均可采用介入治疗加以补救。本文将着重谈论先天性心脏病的介入治疗领域的进展。微创治疗心脏外科手术治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法是采取胸骨正中切口方式,此种先天性心脏病治疗手术由于从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内,几乎适合所有的先天性心脏病类型。但是，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多,且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观,对术后病人的心理创伤也较大。


先天性心脏病 疾病相关 简单的先天性心脏病病人，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的病人,可以采用胸腔镜辅助小切口房缺修补术、经胸微创房缺/室缺封堵术等先天性心脏病微创手术,达到减少创伤、美容、节约费用等好处。先天性心脏病微创手术优点多——四类先天性心脏病可选微创随着心脏病外科治疗技术的发展，及病人对手术效果的要求也逐步提高，一些旨在减少损伤、尽量不影响外观的心脏微创手术出现。微创手术是未来心脏病治疗的一个方向。单纯性的动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄可以采用微创治疗，但也要视其具体病情决定,不是所有的这四类先天性心脏病都能采用微创。按照心胸外科的经验，有近一半的先天性心脏病可以采用微创治疗。微创手术对先天性心脏病患儿的年龄及体重均有一定要求。心脏的微创手术总体上要求医院在现有的技术水平下,医生用最佳的方法，保证患者最小的创伤,最好的体内环境,最小的心理创伤。经胸微创封堵术，该手术无需体外循环,在全身麻醉和超声引导下，经右胸做小切口,患者术后恢复快，损伤小；胸腔镜辅助小切口房缺/室缺修补术,该手术在右胸做一个3-5厘米的切口，胸腔镜从切口进入,在胸腔镜的引导下，进行微创修补术。


先天性心脏病 疾病相关 先天性心脏病心脏微创手术要求高先天性心脏病微创手术有几个好处,损伤小、恢复快，而且术后只留下很小的疤痕。先天性心脏病患者多数年龄在18岁以下,术后在胸口留下很长的疤痕，对他们以后的人生影响比较大。先天性心脏病微创手术的关键因素是设备和技术。胸骨正中切口将心脏的整个视野全部暴露出来,而微创手术只是将心脏的部分视野暴露出来，其他要靠医生的经验和影像设备的介入完成,因此对设备、主刀医师技术的要求比正中切口更高。尽管没有较大范围的统计数据显示多大比例的先天性心脏病可以接受微创治疗，但从心胸外科的手术病人看,大约一半先天性心脏病患者可以接受微创治疗。先天性心脏病怎样识别先天性心脏病分青紫型先天性心脏病和无青紫型先天性心脏病两种。


先天性心脏病 疾病相关 青紫型小儿先天性心脏病的主要表现是婴儿分娩出来后立即出现颜面青紫，唇色发绀，较易引起家长和医护人员的注意．但是，无青紫型的小儿先天性心脏病就与上述情况有些不同了，它的早期表现由于看不出颜面发紫和唇色发绀，所以容易被忽视．无青紫型小儿先天性心脏病的早期表现主要有以下7条：一是出生后婴儿哭声低弱．二是吸乳无力，喂养困难，表现为吃点奶汁就非常疲倦，吃吃停停，间息吸吮，常常出现溢乳或呛咳现象．三是呼吸频率较同月龄的婴幼儿要快，特别是睡眠时一分钟的呼吸次数明显地比一般小儿要快。四是患儿平时易多汗，有时胸前多汗较突出。五是有过度哭吵、剧哭时在唇周可见到青紫。六是体重增加不理想，体格检查时往往不够标准。七是容易反复发生呼吸道感染，特别容易多次患上肺央。就医时可听到胸前的杂音。先天性小儿心脏病患者要防止发生感冒，定期到医院随访，选择适当机会进行手术治疗．


先天性心脏病 鉴别 主要鉴别属于哪种先天性心脏病。(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。[3]


肺隐球菌病 描述 新型隐球菌(pulmonary cryptococcosis)是一种在世界范围内广泛分布的有荚膜包绕的酵母菌，常存在于鸟粪、鼠粪、土壤、空气、水果、蔬菜中。一般不寄生于人体。简介 肺隐球菌病新型隐球菌(pulmonarycryptococcosis)是一种在世界范围内广泛分布的有荚膜包绕的酵母菌，常存在于鸟粪、鼠粪、土壤、空气、水果、蔬菜中。一般不寄生于人体。肺部隐球菌感染的初期，多数病人可无症状。少数病人出现低热、轻咳，咳黏液痰，偶有胸膜炎症状。在艾滋病人中隐球菌感染经常是广泛播散的。在免疫功能重度受损的病人中可以发生急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。肺隐球菌病（pulmonarycryptococcosis）为新型隐球菌感染引起的亚急性或慢性内脏真菌病。主要侵犯肺和中枢神经系统，但也可以侵犯骨骼、皮肤、粘膜和其他脏器。本菌感染后仅引起轻度炎症反应。肺部有局限性或广泛性肉芽肿形成，坏死和空洞少见，钙化和肺门淋巴结肿大极为罕见。也可在胸膜下形成小结节。隐球菌可在脑部冠状切面的灰质部分产生病变，常可引起脑膜脑炎。


肺隐球菌病 影响 肺隐球菌病肺隐球菌病（pulmonarycryptococcosis）为新型隐球菌感染引起的亚急性或慢性内脏真菌病。主要侵犯肺和中枢神经系统，但也可以侵犯骨骼、皮肤、粘膜和其他脏器。隐球菌病是由隐球菌属中的新生隐球菌引起的一种亚急性或慢性深部真菌病。可侵犯人体的皮肤、肺部、骨骼等全身各脏器，但以侵犯中枢神经系统最常见，约占隐球菌感染的80%。青壮年多见，男多于女。预后严重，病死亡率高。近年来由于艾滋病的出现和蔓延，隐球菌感染的发生呈明显上升的趋势。


肺隐球菌病 体征 肺隐球菌病肺部隐球菌感染的初期，多数病人可无症状。少数病人出现低热、轻咳，咳黏液痰，偶有胸膜炎症状。在艾滋病人中隐球菌感染经常是广泛播散的。在免疫功能重度受损的病人中可以发生急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。X线表现为多形性，轻者仅表现为双肺下部纹理增加或孤立的结节状阴影，偶有空洞形成。急性间质性炎症可表现为弥漫性浸润或粟粒样病灶。需与肺结核、原发或转移性肺癌鉴别。John.R.Perfect的经验是隐球菌感染时，X线表现可以是在任何一个肺叶，任何类型的浸润、结节或渗出都可以发生。近年来在同时有艾滋病毒（HIV）感染的病人中更常见的表现有酷似卡氏肺囊虫感染的间质浸润。由于肺部隐球菌感染可以与肺部其他疾病过程重复出现，所以X线更无典型特征。


肺隐球菌病 病因 肺隐球菌病免疫功能低下为隐球菌发病的重要诱因。环境中的直径小于10μm，像烟雾大小的隐球菌经呼吸道吸入人体，一旦其沉积在呼吸道中，在较高的二氧化碳浓度的影响下，形成明显的多糖荚膜保护层以拮抗宿主的防御机制。在肺组织内形成最初的感染灶，可引起肺门淋巴结肿大，也可以在胸膜下形成小结节，酷似结核分枝杆菌感染。多数健康人感染可以自愈或病变局限于肺部。在免疫功能受损的病人，隐球菌能够进展活动，引起肺炎并经血行播散至全身。由于新型隐球菌对脑膜和脑实质有亲和性，所以中枢神经系统是最常见的受累部位，其他少见的受侵部位有皮肤、骨骼、前列腺、肝、心、眼等。特征为轻微的炎症反应。早期组织内有大量隐球菌成胶样团块，中性粒细胞减少、不化脓，仅有少数淋巴细胞和组织细胞浸润。晚期病变为肉芽肿，肺部病变偶有干酪样坏死和空洞形成。本菌通常经呼吸道进入人体。肺是感染的首发部位。正常人吸入隐球菌后，引起肺内感染，病变多仅局限于肺部，很少出现症状，常有自愈倾向。若因过度劳累或有免疫缺损的慢性病患者(如晚期恶性肿瘤、白血病、长期接受大剂量激素、广谱抗生素及抗癌药等治疗)，吸入真菌后在肺内形成病灶，可经血行播散至全身，且多侵入中枢神经系统。


肺隐球菌病 诊断 肺隐球菌病肺部隐球菌病可单独存在，或与其他部位的隐球菌病同时发生。约1/3病例无任何症状，常有胸部X线检查中被发现，有时误诊为肺癌。多数患者可有轻度咳嗽、咳少量粘液痰或血痰、胸痛、低热、乏力及体重减轻等。少数病例呈急性肺炎表现，偶有胸痛或肺实变和胸腔积液的体征。当并发脑脊髓膜炎时，则症状明显而严重。常有中等度发热，偶可高热达40C，并出现脑膜脑炎的症状和体征。X线表现：病变以双侧中下肺部为多见，亦可为单侧或局限于一肺叶。可呈孤立的大球形灶或数个结节状病灶，周围无明显反应，类似肿瘤；或为弥漫性粟粒状阴影；或呈片状浸润阴影。约10%患者有空洞形成。当肺部或中枢神经系统感染被怀疑为隐球菌所致时，常规的方法是按标准方法留取痰或脑脊液，经离心沉淀后置于玻片上，加1滴细墨汁染色，覆盖盖玻片，在显微镜下可以找到直径4～20μm的圆形厚壁孢子，内有大小不等的反光颗粒，外有宽阔折光的荚膜。有时可见出芽现象。所有患隐球菌肺炎的病人都应做腰穿以除外脑膜炎。从患者的脑脊液、痰、支气管灌洗液、血、胸水等标本中培养出新型隐球菌一般需要4～7天时间。


肺隐球菌病 诊断 国外最近开展的检查方法有：用六甲烯四胺银、schiff过碘酸染色均可证实有荚膜的隐球菌的存在。另一种方法是用乳胶凝集抗原试验查出血循环或脑脊液中的新型隐球菌的荚膜多糖抗原。当病变局限于肺内时，此试验结果为阴性，如此试验结果阳性时，则提示新型隐球菌的感染已经播散了。但此试验偶有假阳性结果。实验室检查：血白细胞计数和中性粒细胞轻度和中度增高，中晚期病例可有贫血。血沉增快。其他辅助检查：X线表现可以是在任何一个肺叶，任何类型的浸润、结节或渗出都可以发生。近年来在同时有HIV感染的病人中更常见的表现有酷似卡氏肺囊虫感染的间质浸润。由于肺部隐球菌感染可以与肺部其他疾病过程重复出现，所以X线更无典型特征。


肺隐球菌病 鉴别 肺隐球菌病与肺结核鉴别肺结核多见外源性继发型肺结核，即反复结核菌感染后所引起。少数是体内潜伏的结核菌，在机体抵抗力下降时进行繁殖，而发为内源性结核，也有由原发病灶形成者。此型多见于成年人，病灶多在锁骨上下，呈片状或絮状，边界模糊，病灶可呈干酪样坏死灶，引发较重的毒性症状，而成干酪性（结核性）肺炎，坏死灶被纤维包裹后形成结核球。经过适当治疗的病灶，炎症吸收消散，遗留小干酪灶，钙化后残留小结节病灶，呈现纤维硬结病灶或临床痊愈。有空洞者，也可经治疗吸收缩小或闭合，有不闭合者，也无存活的病菌，称为“空洞开放愈合”。与原发或转移性肺癌鉴别肺癌是常见的恶性肿瘤之一，近数十年肺癌的发病率和死亡率都有明显增高的趋势。肺癌的早期诊断是提高治疗效果的有效途径，影像学和痰液脱落细胞学的进展，对肺癌的早期诊断提供了有利条件。病因:肺癌的病因复杂，迄今尚不能确定某一致癌因子，一般认为可能与下列因素有关：1．吸烟：吸纸烟者肺癌死亡率比不吸烟者高10倍－13倍。2．物理化学致癌因子：如无机砷、石棉、铬、镍、焦油、烟炱和煤的其他燃烧物等。3．大气污染。4．与某些癌基因的活化及抗癌的基因的丢失有密切关系。5．慢性肺疾患：肺结核、慢性支气管炎。


肺隐球菌病 治疗 对于单纯有呼吸道隐球菌寄生的慢阻肺病人，当没有肺部受侵犯的证据时应定期随访。对胸片有肺实质受侵犯，呼吸道分泌物培养中分离出新型隐球菌的病人应给予积极的治疗，防止发生血源性播散。对于免疫功能低下的病人因病变极易由肺播散到中枢神经系统，所以即使其脑脊液检查还是阴性结果，亦应及早开始系统治疗。治疗中以两性霉素B作为首选药物，单用两性霉素B时从小剂量开始每天0.1～0.25mg/kg，逐渐增加至每天1mg/kg，加入5%葡萄糖液中，滴注时间不少于6～8h，一个疗程总剂量为1～2g。国外学者统计在艾滋病病人中有7%的人并发新型隐球菌的感染，在治疗中多采用积极的抗真菌治疗。选择两性霉素B和氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)的联合应用。两性霉素B：0.3mg/(kg?d)，氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)100mg/(kg?d)(分四次口服)。平均4～6周即可见到临床效果。对于两性霉素B的肝、肾毒性及可能引发的血管炎，氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)引起的骨髓抑制和腹泻造成的电解质紊乱，应给予认真的监测。出现毒副反应的病人应被减少药物剂量。


肺隐球菌病 治疗 对于不能耐受两性霉素B和氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)的病人，推荐选用静脉滴注氟康唑(大扶康)，首日剂量400mg，以后每天200mg。其可有效的进入脑脊液。对临床症状较轻而有隐球菌感染证据的病人可以采用口服氟康唑或伊曲康唑。因伊曲康唑在脑脊液内浓度较低，一般作为维持治疗，每天400mg用药1～47个月(平均12个月)，复发率为13%。用药时间长短取决于隐球菌培养及血清荚膜多糖抗原的阴转情况。单一肺部结节病灶的隐球菌感染，是否行外科手术切除目前还有争议。多数意见赞成抗真菌药物治疗，因为除了少数单一结节外科手术治疗有效，多数病例不可能完全切除肺部隐球菌结节或团块以控制感染。个别病人因胸膜渗出需作引流。其余绝大多数病人药物治疗就可以达到治疗目的。


肺隐球菌病 预防 本病呈世界性分布，国内20个省、市、自治区均有病例报告，多见于40岁以上年龄组。60%发生在免疫抑制患者，艾滋病（AIDS）患者特别易患。预后：该病原菌主要侵犯中枢神经，对脑膜和脑组织有亲和性，故脑隐球菌病80%以上，死亡率最高。预防：主要措施：1.长期大量抗生素的应用，可引起机体菌群失调；肾上腺皮质激素滥用，可抑制机体的免疫反应。这些都为隐球菌的感染和扩散创造了条件。因此，应严格上述药物的使用指标，杜绝滥用。对于长期应用抗生素或肾上腺皮质激素的病例，若病情未见好转或恶化者，应考虑有隐球菌感染的可能，及时病原学检查。2.隐球菌病多继发于其他疾病，原发性较少见。对恶性肿瘤、慢性消耗性疾病、结缔组织疾病和器官移植的病例，一旦发生可疑隐球菌感染，应立即查清病原，及时予以治疗，而且用药时间应适当延长。3.注意卫生保健，忌食腐烂变质的梨、桃等瓜果，防止鸽粪、鼠粪污染环境。


咽白喉 描述 白喉（diphtheria）是白喉杆菌引起的急性传染病其临床特征是咽、喉、鼻等处假膜形成和全身中毒症状如发热、乏力、恶心呕吐头痛等，严重者可并发心肌炎和神经瘫痪。疾病名称 咽白喉疾病分类 耳鼻喉科疾病概述 咽白喉　　咽白喉为白喉杆菌引起的急性传染病，潜伏期短，传播较快，患者多是1-7岁儿童。本病以咽部粘膜形成灰白色假膜及白喉外毒素所致的全身毒血症为主要特征。轻型者发病较缓，全身不适，体温38℃左右，轻度咽痛。重者发病较急，咽痛剧烈，可有高热、烦躁、呼吸急促、发绀及循环衰竭等症。咽部检查见扁桃体肿大，表面覆有灰白色假膜，范围超出扁桃体之外，假膜多较厚，不易剥离，若强行剥离，遗留出血创血。严重者假膜迅速扩大，常波及悬雍垂、软腭、咽后壁、颊粘膜、舌、唇或整个口腔，并可蔓及鼻、喉、气管、中耳及眼等处。疾病描述 呼吸道　　白喉是由白喉杆菌引起的呼吸道急性传染病，主要通过空气飞沫直接传播，其次为间接传染，即通过使用染菌的手巾、食具、玩具、书报等。白喉常见于秋冬和春季期间，多发生于10岁以下儿童，以2-5岁发病率最高，我国自解放以来重视预防接种工作，故目前已很少见。


咽白喉 临床变现 为白喉中最常见者，按症状轻重，可分2种类型。  咽白喉的假膜　　（1）局限型：全身症状可能有发热、乏力、不适等。局部症状较轻，有轻度咽痛，一侧或双侧扁桃体上出现灰白色假膜假膜可能超越腭弓，覆盖软腭、悬雍垂或咽后壁，假膜不易擦去，强行分离，侧留下出血伤面，假膜细菌涂片检查或培养，均可查得白喉杆菌。（2）中毒型：起病较急，假膜迅速扩展，并较快出现全身中毒症状，如合并链球菌感人，常有高热、局部扁桃体、悬雍垂、软腭等组织重度肿胀，颈淋巴结肿大，甚至使颈部增粗如“牛颈”。


咽白喉 症状体征 白喉的诊断主要依靠病史和临床症状患者大多未接受过白喉预防接种，有与白喉病人接触史，临床表现有假膜且不易和粘膜下组织分离。鼻、咽有假膜者可作涂片如发现有状似白喉杆菌者可初步拟诊为白喉；若培养找到白喉杆菌，则诊断基本上可以肯定。如培养阳性而临床诊断有怀疑时应作细菌毒力试验，以助鉴别。早期治疗极为重要凡临床症状提示白喉可能性大者，可不必等待培养结果而即开始抗毒素治疗。培养阴性者不能完全除外白喉白喉杆菌在易感者的上呼吸道（通常为咽部）粘膜表层组织内或体表皮肤内繁殖分泌外毒素。外毒素渗入局部及周围组织，引起组织坏死和急性假膜性炎症从血管渗出的液体中含有易凝固的纤维蛋白，将炎性细胞、粘膜坏死组织和白喉杆菌凝固在一起而形成假膜；假膜呈灰白色边缘较整齐，假膜与粘膜下组织紧密粘连，不易拭去少数病人的病变可侵入深层组织而形成溃疡面。喉、气管及支气管粘膜上皮具有纤毛形成的假膜和粘膜粘连不紧，易从气管切口处喷出。白喉外毒素来自局部吸收后经淋巴和血液散布于全身各组织，与细胞结合引起病变，其中以心肌末梢神经最敏感，肾脏和肾上腺皮质等处病变也较显著。


咽白喉 症状体征 外毒素吸收量与假膜的部位和广泛程度有关咽部最易吸收，扁桃体次之，喉及气管最少假膜越广泛，吸收的毒素量也越大。毒素和组织结合开始时尚松弛时间越长结合越牢固，也就不易为抗毒素所中和。白喉杆菌一般停留于局部病灶不进入血行，偶可到达局部淋巴结。心血管结构早期心肌呈水肿浊肿及脂肪变性，继而有多发性、灶性坏死细胞浸润及肌纤维断裂。心传导束亦可有病变，末梢神经呈中毒性神经炎神经髓鞘呈脂肪变性，神经轴随后断裂，以眼腭、咽、喉及心脏等神经的损害为最常见肾有浊肿，肾小管上皮脱落。肝有脂肪浸润和肝细胞坏死肾小腺充血、浊肿，偶可见小出血点白喉可分为四种类型其发生率依次为咽白喉、喉白喉、鼻白喉和其他部位的白喉成人和年长儿童以咽白喉居多，其他类型的白喉较多见于幼儿。（一）咽白喉1.轻型发热和全身症状轻微扁桃体稍红肿，其上有点状或小片状假膜，数日后症状可自然消失易误诊为急性扁桃体炎。在白喉流行时应加注意。


咽白喉 症状体征 2.一般型逐渐起病有乏力、胃纳差、恶心呕吐、头痛、轻至中等度发热和咽痛扁桃体中度红肿，其上可见乳白色或灰白色大片假膜，但范围仍不超出扁桃体有时假膜带黄色，若混有血液，则呈暗黑色假膜开始较薄，边缘较整齐，不易剥去若用力拭去，可引起小量出血，并在24小时内又形成新的假膜3.严重型扁桃体和咽部水肿充血明显。假膜在12～24小时内蔓延成大片。除扁桃体外并波及腭弓、上腭、悬雍垂咽后壁和鼻咽部，甚至延及口腔粘膜。口腔有腐臭味颈淋巴结肿大，甚至可出现淋巴结周围炎，颈部肿大如“牛颈”咽白喉的咽部疼痛大多不显著。全身中毒症状严重者可有高热或体温不升、烦躁不安呼吸急促、面色苍白、呕吐脉细速、血压下降，或有心脏扩大心律失常，亦有出血、血小板降低等危重症状（二）喉及气管支气管白喉大多由咽白喉扩散至喉部所致亦可为原发性。多见于1～5岁小儿。起病较缓伴发热，咳嗽呈“空空”声，声音嘶哑甚至失音。同时由于喉部有假膜、水肿和痉挛而引起呼吸道阻塞症状吸气时可有蝉鸣音，严重者吸气时可见“三凹征”，患者呈现惊惶不安和紫绀喉镜检查可见喉部红肿和假膜。


咽白喉 症状体征 假膜有时可伸展至气管和支气管，严重者细支气管内亦有假膜形成（三）鼻白喉少见指前鼻部白喉而言，后鼻部白喉乃咽白喉的一部分。鼻白喉可单独存在或与喉白喉、咽白喉同时存在。多见于婴幼儿原发于鼻部者较多。病变范围小，全身症状轻微主要表现为浆液血性鼻涕，以后转为厚脓涕，有时可拌鼻衄常为单侧性。鼻孔周围皮肤发红、糜烂及结痂鼻前庭或中隔上可见白色假膜。未经治疗者常迁延不愈。（四）皮肤或伤口白喉（cutaneousofwounddiphtheria）不多见系由皮肤或粘膜直接或间接感染而得。本型症状虽不重，但病程迁延且易于传播白喉。（五）其他外阴脐、食管、中耳眼结膜等处偶尔可发生白喉。局部有炎症和假膜，常伴继发感染全身症状轻。国内曾有报道慢性型白喉，病程1～3个月此种病例虽不多，但在疾病传播上有其重要性。


咽白喉 疾病病因 白喉杆菌（corynebacteriumdiphtheriae）具明显的多形性呈杆状或稍弯曲，一端或两端稍肥大，两  消毒端常见异染颗粒按细菌的形态生化特性、菌落及毒力的不同，白喉杆菌可分为重型中间型和轻型，其出现的频率在不同地区、不同时期均各异白喉杆菌侵袭力较弱，但能产生强烈的外毒素，为致病的主要因素白喉杆菌产生外毒素与其所含有的溶解素生成的β-噬菌体（lysogenicβ-phage）有关，此噬菌体带有形成毒素的基因符号TOX+在溶解期时，此种噬菌本的循环DNA整合进入宿主细菌的基因物质中去，结果宿主细胞可以有合成毒素多肽所需要的基因已知进入溶解循环的噬菌体，破坏宿主细胞释放新的β-噬菌体。白喉杆菌中也有因为缺乏溶解素噬菌体因而不产生外毒素的对此类白喉杆菌可以经过产生溶解力lysogenization（用溶解素的噬菌体感染infectionwiththelysogenicTOX+）使之成为可以产生毒素在自然界中也可有此类现象，但在西方还不多见。用Elek's试验可以在体外检测白喉杆菌的毒力假白喉杆菌和类白喉杆菌形态与白喉杆菌相似，存在于鼻咽部，但不产生外毒素也无致病性，可进行毒力试验加以鉴别。


咽白喉 疾病病因 白喉杆菌在衣服床单上可生存数天至数周。能耐寒冷和干燥，在干燥的假膜中可生存3个月易被消毒剂杀死，5%石炭酸或1∶1000升汞各1分钟，煮沸1分钟或加热至60℃10分钟都可灭菌。病理生理 白喉杆菌传染后所发生的病理变化，可分局部与全身两种。1、局部病变白喉杆菌侵入人体组织后产生一种外酶素，损害粘膜上皮细胞，发生坏死，纤维素及白细胞渗出，纤维素凝固后，形成一层假膜，白喉杆菌在假膜下繁殖滋长，产生更多外霉素，所致病损扩大，假膜向四周蔓延，喉部假膜附着较松，有时可咳出。2、全身病变白喉外毒素进入血液出现全身重度现象，可引起重度性心肌炎，肾炎、周围神经炎或脑神经损害。诊断检查 根据病史，症状及体征，结合细菌学检查，诊断多无困难，但一次检查阴性并不能排除本病，并重复多次，必要时可行锡克试验及毒力试验，以求早期确诊，如临床表现疑似白喉，也不一定等待化验证实，可先行治疗。


咽白喉 治疗方案 1、患儿应严格隔离，注意口腔及鼻部护理。2、注射白喉抗毒素及青霉素，抗毒素的剂量应根据病情轻重和假膜范围而定，一般可用2万—4万单位，重者6万—10万单位，必要时可重复注射一次，青霉素有消灭白喉杆菌和防止继发感染的效果，宜及早足量使用。3、有呼吸困难和喉阻塞症状者，应及时施行气管切开术。4、密切注意心脏情况，如有心肌损害，患儿应卧床休息3—6周，并请儿科医师协同处理。5、对白喉杆菌带菌者，应先予青霉素或红霉素治疗，如细菌培养持续阳性，可考虑切除扁桃体。


咽白喉 用药安全 本疾病患者多是1-7岁儿童。1、禁鱼腥、辛辣等刺激性食物。宜进高热量、高蛋白、高营养的食物，并多食米汤、青菜、2、豆腐等清淡、容易消化者。3、对患者的住处、衣服、用具，均须严格消毒。4、患者发热时，要绝对休息。5、保持大便通畅。6、病室空气要保持新鲜，但不能直接吹风。预防1、3~5月龄婴儿，每月接受百、白、破三联疫苗一针，共3针为初免。1岁半至2岁时再加强1针。7岁和15岁时各接种精制白喉、破伤风二联类毒素一次，以加强对白喉的免疫持久性，保护大儿童和成年人不患白喉。必要时成人也应加强免疫。2、白喉患者应及时隔离和积极治疗，隔离至全身和局部症状消失、鼻咽或其他病灶的培养连续二次阴性为止，解除隔离不宜早于治疗后7天。病人的分泌物和用具须严格消毒，呼吸道的分泌物用双倍量的5%煤酚皂（来苏）或石炭酸处理1小时，污染的衣服和用具煮沸15分钟，不能煮沸者用5%煤酚皂或石炭酸浸泡1小时，病人离开后室内应以上述消毒液喷雾消毒，然后打扫。3、集体儿童和成人机构内的接触者应留察7天，并作鼻咽拭子培养和白喉杆菌毒素试验。成年人密切接触者也应作这些检查。


咽白喉 检查化验 血白细胞总数一般在1万～2万之间中性粒细胞百分比增高。鼻、咽等拭子培养及涂片检查可找到白喉杆菌毒力试验呈阳性。


咽白喉 鉴别诊断 （一）咽白喉需和下列疾病鉴别1.急性扁桃体炎起病急热度高，扁桃体红肿，咽痛明显；分泌物较薄色较淡，仅限于扁桃体，拭之容易剥落2.鹅口疮热度不高有白色片状块物附着于口腔粘膜，可蔓延至咽部。白膜松易剥离。病变范围虽可很广泛，但中毒症状不显著3.溃疡膜性咽炎咽部有坏死性溃疡和假膜常伴齿龈炎，易出血，口腔有恶臭咽拭子涂片可找到梭形杆菌和螺旋体。4.传染性单核细胞增多症扁桃体上有白膜消退慢。涂片和培养无白喉杆菌，白喉抗毒素治疗无效周围血液中有异常淋巴细胞，血嗜异性凝集试验可呈阳性，特异抗全阳性（二）喉白喉需和下列疾病鉴别1.急性喉炎儿童期的急性喉梗阻大多由于急性喉炎麻疹并发喉炎和喉白喉所引起。麻疹并发喉炎者有麻疹史；急性喉炎起病急，突然呼吸困难由于原发性喉炎患者的咽部无假膜，故出现喉梗阻时不易确认；如有白膜自气管切口处喷出，则应考虑白喉的诊断2.气管内异物有异物吸入史当异物吸入时有剧烈咳嗽，以后咳嗽呈阵发性。无假膜发现胸透时常可见局限性肺气肿或肺不张。（三）鼻白喉需和下列疾病鉴别1.鼻腔内异物常为一侧性检查时可发现鼻腔内有异物而无假膜。2.先天性梅毒常伴有其他梅毒症状鼻腔内有溃疡而无白膜。血清华康氏反应阳性。


咽白喉 并发症 白喉毒素虽然可以累及全身细胞但心脏、神经系统和肾脏最为显著。严重型白喉可并发心肌炎或周围神经麻痹偶尔也可发生中毒性肾炎。心血管结构（一）心血管系统1.周围循环衰竭表现为恶心呕吐、面色苍白、四肢厥冷脉搏细弱、血压下降等，如同时发生心肌损害可使循环衰竭症状加重。2.心肌炎一般出现于病程第2周表现为乏力、面色苍白、呼吸困难心脏扩大、心音低弱、心动过速或过缓心律不齐、肝脏肿大等。心电图常示低电压ST段和T波变化、束支及房室传导阻滞或其他心律紊乱，病人可因心力衰竭而死亡必须密切观察，及时治疗。有人把白喉心肌炎分为早期（第3～5天）和晚期（第5～14天）两种类型早期系由于严重的毒血症所引起，可于数分钟至数小时内突然死亡；晚期系由心肌病变继而影响周围循环所致，患者每有极度苍白后出现紫绀腹痛，多见脉搏细弱、脉率减慢第一心音不清楚甚至消失，心律可完全不规则，血压下降等表现（二）周围神经麻痹表现为弛张性瘫痪多发生在病程的3～4周。以软腭瘫痪最常见，语言呈轻微鼻音吞咽流质时从鼻孔呛出，悬雍垂反射消失。其次为眼肌瘫痪出现斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大等亦可发生面神经瘫痪，表现为口角歪斜。四肢的随意肌虽亦可发生瘫痪但很少见。


咽白喉 并发症 脑脊液一般无异常发现。（三）中毒性肾病很少见主要表现为尿量减少、尿中有白细胞和管型，一般无血尿白喉可继发细菌感染如颈淋巴结炎淋巴结周围炎、中耳炎、肺炎等偶有扁桃体周围脓肿发生，需在给予足量抗毒素后才能切开引流。


咽白喉 治疗用药 一一般治疗  患者应卧床休息和减少活动一般不少于3周，假膜广泛者延长至4～6周。要注意口腔和鼻部卫生二抗生素治疗  抗生素能抑制白喉杆菌生长从而阻止毒素的产生常选用青霉素，约需7～10天，用至症状消失和白喉杆菌培养阴转为止对青霉素过敏者或应用青霉素1周后培养仍是阳性者，可改用红霉素，剂量为40mg/（kg·d分四次口服或静脉给药，疗程同上。羟氨苄青霉素利福平等也可能有效。三抗毒素治疗  抗毒素可以中和游离的毒素但不能中和已结合的毒素。在病程初3日应用者效果较好，以后疗效即显著降低故应尽量早用。剂量决定于假膜的范围、部位及治疗的早晚咽白喉假膜局限在扁桃体者给2万～4万u；假膜范围广泛，中毒症状重者给4万～10万u；喉白喉和鼻白喉患者给1万～3万u。发病3日后方治疗者剂量加倍抗毒素可以肌注或稀释后静滴，一次给完。24小时后病变继续扩大者可再以同量肌肉注射一次注射抗毒素前应询问过敏史，并作皮肤过敏试验，试验阴性者方可应用阳性者按脱敏法给予。三磷酸腺苷四心肌炎的治疗  患者应卧床休息烦躁者给以镇静剂。可用强的松20～40mg/天，分四次口服症状好转后逐渐减量。


咽白喉 治疗用药 严重病人可用三磷酸腺苷（ATP20mg，辅酶A50u溶于5%～10%葡萄糖溶液50～100ml中作静滴。五神经麻痹的治疗  吞咽困难者用鼻饲六喉梗阻的治疗  对轻度喉梗阻者需密切观察病情的发展随时准备作气管切开。呼吸困难较重，出现三凹症时应即进行气管切开，并在切开处钳取假膜，或滴入胰蛋白酶或糜蛋白酶以溶解假膜七白喉带菌者的处理  先作白喉杆菌毒力试验阳性者隔离，并用青霉素或红霉素治疗，剂量同前不必用抗毒素。培养连续3次阴性后解除隔离，对顽固带菌者可考虑扁桃体摘除白喉恢复期带菌者如需作扁桃体摘除，必须在痊愈后3个月，心脏完全正常时进行


咽白喉 预防保健 3、4、5月龄婴儿，每月接受百白、破三联疫苗一针，共3针为初免1岁半至2岁时再加强1针。7岁和  消毒15岁时各接种精制白喉、破伤风二联类毒素一次以加强对白喉的免疫持久性，保护大儿童和成年人不患白喉。必要时成人也应加强免疫白喉患者应及时隔离和积极治疗隔离至全身和局部症状消失、鼻咽或其他病灶的培养连续二次阴性为止，解除隔离不宜早于治疗后7天病人的分泌物和用具须严格消毒，呼吸道的分泌物用双倍量的5%煤酚皂（来苏）或石炭酸处理一小时，污染的衣服和用具煮沸15分钟不能煮沸者用5%煤酚皂或石炭酸浸泡1小时，病人离开后室内应以上述消毒液喷雾消毒，然后打扫集体儿童和成人机构内的接触者应留察7天并作鼻咽拭子培养和白喉杆菌毒素试验。成年人密切接触者也应作这些检查。①培养和毒素试验均阳性者作为白喉病例处理应隔离观察，并用青霉素治疗，一旦出现症状即用抗毒素②培养阳性、毒素试验均阳性者作为白喉病例处理。③培养和毒素试验均阴性者可解除留察④培养阴性、毒素试验阳性者，应即给予预防接种


前部缺血性视神经病变 描述 前部缺血性视神经病变是由于后睫状动脉循环障碍造成视神经乳头供血不足，引起眼睛急性缺氧而水肿的病变。本病好发于中老年入，常双眼先后发病，间隔数周、数月或数年。一般多由高血压、动脉硬化、糖尿炎、血液粘稠度增加严重贫血、血压过低、眼内压增高等因素。疾病概述 疾病名称：前部缺血性视神经病变疾病分类：眼科诊断要点：疾病描述 前部缺血性视神经病变为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。后部缺血性视神经病变由于缺乏病理证实，多为推测，故不赘述。


前部缺血性视神经病变 症状体征 1、临床表现突然发生无痛、非进行性的视力减退。快事为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上。眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。视野缺损为生理盲点相连的弓形或扇形暗电，与视盘的改变部位相识对应。颞动脉炎者可触及索状并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹（特别是第Ⅵ神经麻痹）。2、临床类型①非动脉炎性：或称动脉硬化性。多见于40－60岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。新对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是赴约高血压药物的患者中。25％－40％的另眼也会发病。②动脉炎性：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎）giantcellarteritis，GCA）所致的缺血性视神经病变，以70－80岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时，可做颞动脉活组织检查。


前部缺血性视神经病变 疾病病因 ①视盘局部血管病变：如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞）；②血粘度增加：如红细胞增多症、白血病；③眼部学流低灌注：如全身低血压，颈动脉或动脉狭窄，急性失血；眼内压增高。诊断检查 1、诊断根据发病特点、眼底和视野检查可诊断。健眼的检查也有助于诊断，因此此病多见于小视盘无视杯者。2、鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：病人年龄较轻，发作不突然，有眼球转动痛，因此此病多见于小视盘无视杯者，视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。治疗方案 1、针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。2、全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。如临床和血陈、CRP检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。3、静脉滴注血管扩张药，改善微循环。4、口服乙酰唑胺降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。用药安全 本疾病患者常为老年人，亦可见于老年前期。有糖尿病者，禁用糖皮质激素。建议使用阿司匹林（常规量或一天一次），因为可以减少好眼发作的机会，另一方面应该保证血压不要急剧下降，这会引起视力恶化或好眼受累，还应该戒烟。


老年吸收不良综合症 描述 老年人容易发生吸收不良综合征，主要原因与老年人消化系统退行性变化有关，变化较显著的是胃、小肠和胰腺。人到老年期后，小肠茸毛变短，吸收面积减小，胰腺逐渐萎缩，间质纤维结缔组织增生，这些变化使得小肠细菌过度生长，消化道憩室炎和憩室病显著增高，加之退行性变化所引起的热量摄取不足和营养失调，均可促成或加重吸收不良综合征。疾病名称 老年吸收不良综合症


老年吸收不良综合症 疾病概述 营养物质的吸收必须经过充分的消化作用。吸收不良综合征是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。老年人吸收不良综合征症状往往不典型，以腹胀、腹泻、贫血或骨痛为主要表现。因此，对老年人不明原因的消瘦，伴腹胀、腹泻、贫血及骨痛，要考虑是否为吸收不良综合症所致。通过测定尿糖试验、粪脂定量测定及呼吸试验进行综合分析，加以确诊。老年人吸收不良综合征的治疗首先是治疗引起该综合征的器质性疾病，如慢性萎缩性胃炎、胰腺炎等。其次要注意饮食调节，进食高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、无刺激、易消化的食物，特别是在腹泻期间，脂肪量应低于每日30克。食物要粗细搭配、易于消化。由于老年人胃动力减弱，排空时间延长，胃酸、消化酶分泌减少，消化能力差，因此，宜进易消化的食物，尤其晚餐，宜进食稀粥、面条等带汤食物。疾病分类 老年病科


老年吸收不良综合症 症状体征 （一）症状老年吸收不良综合症以腹泻、体重减轻和营养不良为主要表现。腹泻可表现为脂泻、粪便量大、恶臭、苍白有泡沫，易漂浮于粪池，腹泻通常3—4/d。腹泻原因主要为小肠分泌增加，水电解质吸收障碍及未吸收的二羟胆酸、脂肪酸增加，粪便中脂肪增加可引起粪便量大、油腻、恶臭、不易冲掉，未吸收的三酰甘油结增加见于胰腺外分泌功能不全时，可引起直肠渗油。有些患者体重下降而食欲尚好，其原因是吸收不良致热量不足。排气过多则是未吸收的糖类经细菌作用发酵产气的结果，尚可出现腹痛，炎症或组织浸润（如胰腺功能不全、克罗恩病、淋巴瘤等）引起弥漫性腹痛，肠缺血多引起餐后（30min）中腹痛。维生素K吸收不良易伴出血倾向，维生素A吸收不良可出现夜盲症、角膜干燥、维生素D和钙缺乏可致手足抽搦、感觉异常、骨质疏松；维生素B族缺乏可致口炎、口角炎、维生素B1缺乏病（俗称脚气）等。（二）体征典型病例可见极度消瘦，营养不良、水肿、贫血外观、衰弱、皮肤粗糙、色素沉者、皮肤出血点、瘀点瘀斑、口腔溃疡、口角炎、淋巴结肿大、低血压、肝脾肿大。近年来由于生活条件、医疗环境及老年保健的加强，典型病例不断减少。


老年吸收不良综合症 疾病病因 （一）消化机制障碍1、胰酶缺乏（1）胰腺功能不足：慢性胰腺炎、晚期胰腺癌、胰腺切除术后。（2）胃峁?嘀流?胰脂肪酶失活：胃泌素瘤2、胆盐缺乏影响混合为微胶粒的形成（1）电盐合成减少：严重慢性肝细胞疾病（2）肠肝循环受阻：远端回肠切除，界限性回肠炎、胆道梗阻或胆汁肝硬化。（3）胆盐分解：小肠细菌过度生长（如胃切除术后胃酸缺乏、糖尿病或原发性肠运动障碍）。（4）胆盐与药物结合：如新霉素、碳酸钙、考来烯胺、秋水仙碱、刺激性泻剂等。3、食物与胆汁、胰液混合不均胃—空肠吻合毕氏Ⅱ式术后。4、肠黏膜刷状源酶缺乏乳糖酶、蔗糖酶、肠激酶缺乏。（二）吸收机制障碍1、有效吸收面积不足大段肠切除、肠瘘、胃肠道短路手术。2、黏膜损害乳糜泻、热带性脂肪泻等。3、黏膜转运障碍葡萄糖—半乳糖载体缺陷、维生素B12选择性吸收缺陷。4、小肠壁浸润性病变或损伤Whipple病、淋巴瘤、放射性肠炎、克罗恩病、淀粉样变、嗜酸细胞性肠炎等。（三）转运异常1、淋巴管阻塞Whipple病、淋巴瘤、结核。


老年吸收不良综合症 疾病病因 2、肠系膜血运障碍肠系膜动脉硬化或动脉炎（四）类癌综合症、糖尿病、肾上腺功能不全、甲状腺功能亢进或减退之充血性心衰、低球蛋白血症等许多疾病亦可引起吸收不良。


老年吸收不良综合症 病理生理 （一）消化机制障碍：主要指对脂肪、糖和蛋白质的消化不良，脂肪消化不良尤为突出。胰腺外分泌功能不全是老年重要症吸收不良较常见的原因之一。由胰腺外分泌功能补选引起的吸收不良每日粪脂胆盐浓度降低引起的脂泻一般较轻，胆盐缺乏时影响制溶性维生素的吸收，急慢性肝病都可因结合性胆盐的合成与排泄障碍发生脂肪泻。（二）黏膜摄取和细胞内加工障碍：具有完整结构和功能的吸收细胞依靠细胞脂类组分的溶解性将与胆盐组成微胶粒复合体的脂肪摄入胞内，形成乳糜微粒。在热带脂肪复泻、麦胶性肠病及病毒性肠炎时，吸收细胞受损，较不成熟的隐窝细胞增生以替代受损的吸收细胞。这些细胞加工脂肪的结构与功能不健全。（三）淋巴血流转运障碍：Whipple病、α重链病、溃疡性结肠炎、小肠多发行性淋巴瘤、小肠淀粉样变等可致肠壁受损，使小肠绒毛剥脱或肿胀变形，导致肠淋巴回流障碍和脂肪吸收不良。（四）肠黏膜异常：肠黏膜酶缺乏如乳糖酶、蔗糖酶、海藻糖酶缺乏及单糖转运障碍等均可影响小肠消化和吸收过程等而致吸收不良。（五）小肠细菌过度繁殖：细菌分解营养无误产生小分子脂肪酸、羟基长链脂肪酸、分解胆盐使小肠吸收水和电解质障碍，并时肠黏膜细胞向肠腔分泌水、电解质增加，引起腹泻。


老年吸收不良综合症 病理生理 （六）摄入不易吸收的物质：多价离子的镁、磷、硫及甘露醇、乳果糖的大量摄入时，可使肠腔渗透压上升而出现稀便甚至腹泻。


老年吸收不良综合症 诊断检查 （一）实验室检查1、血液检查贫血常见，多为大细胞性贫血，也有正常细胞或混淆性贫血，血浆白蛋白减低，低钾、钠、钙、磷、镁、低胆固醇，碱性磷酸酶增高，凝血酶原时间延长。严重者血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12水平亦降低。2、粪脂定量试验绝大多数患者都存在脂肪泻。粪脂定量试验是唯一证实脂肪泻存在的方法。一般采用VandeKamer测定法，收集高脂饮食患者（每日摄入脂类100g以上）的24h粪便进行定量分析，24h分脂肪量小于6g或吸收率大于90％为正常，但粪脂定量试验阳性只能提示有吸收不良综合症存在而不能说明其病理生理及作出有针对性的诊断。3、血清胡萝卜素浓度测定正常值大于100U/dI，在小肠疾患引起的吸收不良时低于正常，胰源性消化不良时正常或轻度减低。4、小肠吸收功能试验（1）右旋木糖吸收试验：正常人空腹口服D—木糖25g后5h尿液中D—木糖排出量≥5g，近端小肠黏膜受孙或小肠细菌过度生长者可见尿D—木糖排泄减少，排出量3—4.5g，委员可疑不正常；＜3g者可确定为小肠吸收不良。老年患者肾功能不全时尿中排出D—木糖减少，但血中浓度正常，口服2h可确定为小肠血浓度正常值＞20mg/dI。


老年吸收不良综合症 诊断检查 （2）维生素B12吸收试验：先肌注维生素B12  1mg，然后口服57Co或58Co标记的维生素B122μg收集24h尿，测尿放射性含量，正常人24h尿内排出放射性维生素B12＞7％。肠内细菌过度繁殖，回肠吸收不良或切除后，尿内排出量减低。（3）呼气试验：正常人口服14C甘氨胆酸10mCi，4h内粪14CO2的排出量小于总量的1％，24h排出量小于8％，小肠细菌过度繁殖，回小切除或功能失调时，粪内14CO2和肺呼出14CO2和肺呼出14CO2明显增多，可达正常10倍以上，乳糖—H2呼吸试验可检测乳糖酶缺乏。（4）促胰液素试验：用以检测胰腺外分泌功能，由胰腺功能不全引起的吸收不良本试验均显示异常。（5）胃肠X线检查：小肠可有功能性改变，空肠中段及远端肠管扩张，钡剂通过不吝，黏膜皱裂粗大，肠壁平滑呈“蜡管”征，钡剂分段或结块（印痕征）。X线检查还可排除肠结核克罗恩病等器质性疾病。（6）小肠镜检查：在内镜下正常小肠黏膜与十二指肠黏膜相似，上段空肠黏膜为环形皱流，向下至回肠末端皱裂减少。吸收不良患者小肠黏膜可无特异性改变，部分可有黏膜才百、污浊、环形皱裂低平、数目减少。


老年吸收不良综合症 诊断检查 组织学改变可见绒毛萎缩、增宽，不同程度的绒毛融合、扭曲甚至消失，隐窝加深，布氏腺增生，固有层内有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，上皮细胞由高住装有方面混乱，长短不一，微绒毛向呈量筒状或烧坏宽距，微绒毛融合或多根黏粘连呈“花束状”微绒毛部分或整根溶解。（二）诊断详细询问病史和认真坚决体格检查，并结合化验及X线、小肠镜（黏膜活检）及特殊试验可作出诊断，了解引起消化吸收不良的器官及可能致病原因。详细的兵病史是诊断老年消化吸收不良的重要线索。老年人合并糖尿病应考虑糖尿病肠病，有胃肠手术者易致盲袢细菌过度繁殖，有小肠切除史往往出现短肠综合症。具有顽固溃疡伴腹泻和消化吸收不良应应警惕胃泌素瘤。


老年吸收不良综合症 治疗方案 （一）营养支持治疗根据消化吸收障碍程度和低营养状态来选择。每日粪脂肪量30g以上为重度消化吸收障碍，7—10g为轻度，两者之间为中度。血清总蛋白和总胆固醇同时低下者应视为重度低营养状态。轻度时仅用饮食疗法可改善病情，饮食当选用低脂（10g/d）、高蛋白〔1.5g/（kg?d）〕、高热量〔10032—12540kJ（2400—3000kcal）/d或167—209kJ（40—50kcal）/（kg?d）〕、低纤维。对脱水、电解质紊乱、重度贫血和低蛋白血症等应采用静脉补液、输血来纠正。重度消化吸收障碍且肠道营养补给困难者，应进行中心静脉营养。（二）病因治疗1、乳糖酶缺乏和乳糖吸收不良者限制含乳糖食物，乳糖酶制剂按1g对10g乳糖的比例给予。2、胰源性消化障碍为消化酶类药物的绝对适应证。消化酶用量宜大，为常用量的3—5倍。3、对因回肠末端切除等原因所致胆汁酸性腹泻，可用考来烯胺10—15g/d。4、肠淋巴管扩张症脂肪转运障碍者限制长链脂肪酸摄入并给予中链脂肪酸。5、麦胶性肠病避免进食麦胶饮食、如大麦、小麦、燕麦及稞麦等，可将面粉中的面筋去掉再食用。疾病预防 重点在病因预防，同时加强老年保健。


老年吸收不良综合症 用药安全 饮食治疗原则：1、高蛋白高热能:高蛋白高热能低脂半流质饮食或软食,蛋白质100g/d以上,脂肪40g/d以下,总热能为10.46MJ(2500kcal),选择脂肪含量少且易消化的食物,如鱼.鸡肉.蛋清.豆腐.脱脂奶等。植物油不宜多,腹泻严重者可给中链脂肪酸,严重者可采用静脉高营养或要素饮食及匀浆饮食,以保证热能及正氮平衡2、补充足够维生素:食物补充外,必要时注射补给。结合临床症状,重点补充相应的维生素,如维生素A.复合维生素B.维生素C.维生素D及维生素K等3、注意电解质平衡:特别是严重腹泻时电解质补充极为重要,早期可静脉补充。饮食中给予鲜果汁.无油肉汤.蘑菇汤等。缺铁性贫血者可进食含铁丰富食物,如动物肝等,必要时口服铁剂4、少量多餐:选择细软易消化食物,既保证足够营养,又不致加重肠道负担。注意烹调方法,以煮.烩.烧.蒸等为宜,避免煎.炸.爆炒等,以减少脂肪供给量5、无麦胶饮食:乳糜泻者应严格地.长期地食用无麦胶饮食,并禁饮啤酒。通常用去麸质饮食治疗1～2周即可显效。


脉络膜病变 疾病名称 脉络膜病变疾病概述 本病多发生于20~50岁之青壮年，男性较多，单眼发病。疾病分类 眼科诊断检查 1.荧光眼底血管造影检查，有条件者可行吲哚氰绿(ICG)血管造影检查。2.疑有肿瘤或转移癌时行超声波及CT、MRI检查。3.检查有无结核、梅毒、病毒等感染，及全身其他部位的感染性病变或肿瘤等。4.散瞳检查眼底。治疗方案 脉络膜肿瘤可酌情行激光光凝、冷冻、放射治疗或手术切除。脉络膜黑色素瘤晚期宜做眼球摘除术。安全提示 1、适当的药物治疗及饮食调护，可以缩短病程，预防复发。2、患病时需积极医治，且需注意避免情绪刺激，过用目力、过度劳累及熬夜。3、注意调理饮食，少食辛辣刺激之品，保证足够睡眠，以减少复发机会。脉络膜 眼球中膜的后2/3处的薄膜，由纤维组织、小血管和毛细血管组成，软而薄，棕红色，在巩膜和视网膜之间，续连于睫状体后方，脉络膜的血循环营养视网膜外层，其含有的丰富色素起遮光暗房作用。主要功能是营养视网膜外层及玻璃体，并有遮光作用，使反射的物象清楚。同时对人的视觉系统起保护作用,对整个视觉神经有调节作用。


成骨不全 描述 成骨不全（Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium），原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。


成骨不全 病因和发病机制 病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体不规则显性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。本病呈常染色体不规则显性遗传，可为散发病例。蓝巩膜的传递为100%，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。成骨不全病的发生主要是由于组成I型胶原的α1或α2前胶原（Pro-α1或Pro-α2）链的基因（即COL1A1和COL1A2）的突变，导致I型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是I型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。


成骨不全 病理 广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。


成骨不全 成骨典型例证 成骨不全是基因变异的典型例证，近年来在生化、细胞超微结构和分子水平已有不少的研究。1．骨粘连蛋白(osteonectin)、聚糖蛋白(proteog1ycan)减少，聚糖蛋白从胶原纤维分离，严重者聚糖蛋白颗粒与胶原的交*减少达95．2%。2．骨组织内胶原类型改变，正常骨组织中只有1型胶原，2、3、4型少。而成骨不全的长骨有多量3型胶原。3．骺生长板肥大，原始矿化区矿化紊乱，小柱断裂、矿化很差的区域，葡萄糖氨基糖胺(GAGS)基质有生化改变。胶原分子缺陷、GAGS改变、非胶原蛋白改变是成骨不全的主要病理改变基础。4．骨膜增厚、微血管形成缺陷，动脉与毛细血管壁增厚，管腔为增生的内皮细胞与肌细胞所阻塞，骨膜细胞培养增殖率高，胞浆内磷脂、滑面内质网增加，溶酶体、粗面内质网减少。5．磷灰石结晶，特别是小磷灰石结晶减少，2型最显著，1型儿童期减少，青年以后有所好转，而3、4型青年期也减少，特别是3型更明显。6．发现来自成骨不全病人的骨细胞与骨疵细胞的培养细胞对生长转移因子(TGF－B)没有反应，而对来自正常人骨痴细胞的培养细胞，TGF—B在刺激胶原合成的同时，增加碱性磷酸酶的活性。


成骨不全 临床表现 Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已得到学术界的认同。1型为常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形；2型相当于过去的先天型；3型为严重型，很多病例呈现宫内发育延迟，初生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著，这一类型病人一般可以存活到成年；4型为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。反复骨折是成骨不全的特征，以横断骨折、螺旋形骨折最常见，约15%的骨折发生在干骺端。骨折后可以有大量骨痂增生，多数可以愈合，但往往残留畸形。文献中有因4根长骨骨折后大量骨痴增生，导致高排出性心力衰竭及大量骨痴增生引起间隔综合征的报道。骨折不愈合易发生于进行性畸形加重反复骨折的部位，3型多于4型。局部可呈现萎缩或增殖改变。4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行，1/3的4型患儿可以走或爬，而3型患儿此时还不能独立坐稳。10岁时，80%的3型患儿可独立坐稳，20%的患儿可扶拐短距离行走。50%1型与4型患儿牙齿形成缺陷，80%以上的3型患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形在3型也并非罕见。


成骨不全 临床表现 个别病例因耳硬化症造成听力障碍。近来文献中还有合并肾结石、肾乳头钙化及糖尿病的报道。（一）骨脆性增加轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。（二）蓝巩膜约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。（三）耳聋常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。（四）关节过度松弛尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。（五）肌肉薄弱。（六）头面部畸形严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。


成骨不全 临床表现 （七）牙齿发育不良牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。（八）侏儒。这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。（九）皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。


成骨不全 实验室和其他检查 血钙、磷均正常，碱性磷酸酶正常或稍增高，血浆胰岛素样生长因子(IGF)正常，经脯氨酸在正常范围。X线表现（一）关节主要有以下四种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致；④假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。（二）骨骼骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变；长骨皮质缺损毛糙；肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一；手指呈花生样改变（见第3篇图3-1-50）；牙槽板吸收；脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长；颅骨菲薄，缝间骨存在，前后凸出，枕部下垂；四肢长骨的干骺端有多数横行致密线；干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。早发型与晚发型成骨不全的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形（见第3篇图3-1-49）；晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。