原发性脾淋巴瘤 治疗方法 多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。[5]⒈手术治疗腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。⒉放疗过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。  肿瘤放疗设备⒊化疗高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。[6]


结节性脂肪坏死 基本概述 结节性脂肪坏死病（nodularfatnecrosis）又称胰腺炎皮下脂肪坏死病，Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症，除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎，还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。[1]发病原因 胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常，脂膜炎症亦可消退，亦有例外者，示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多，而发生部位性脂肪坏死症。[2]疾病检查 化验检查见血脂酶升高，或嗜酸性细胞增多、血沉加快。组织病理：脂肪小叶坏死为特点，坏死部炎性浸润，中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞。可见无核脂肪细胞、胞浆内有嗜碱性颗粒物，胞壁模糊淡染，称为影状脂肪细胞。晚期，局部可出现颗粒状钙沉着。[3]


结节性脂肪坏死 临床诊断 皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑，成批出现，隆起皮面，呈淡红或潮红，质软，有压痛。有时可有波动感，液化溢出油状液体，破溃形成溃疡，消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时，关节周围红肿，末节指（趾）关节尤著，类似痛风，可有骨质疏松。急性或慢性胰腺病变（包括胰腺炎、胰腺肿瘤或囊肿），除出现胰腺炎症性全身症状，发热、畏寒、恶心、呕吐及腹胀、腹痛或黄疸等，化验检查见血脂酶升高，或嗜酸性细胞增多、血沉加快。皮肤损害多发于小腿，偶然亦发于臀部、躯干和上肢。根据临床表现，皮损特点，组织病理，血清检查的特征性即可诊断。[4]易混淆疾病 1.Weber-Christian脂膜炎：有回归性不规则发热，无关节炎症状。2.硬结性红斑：属皮肤结核疾病，皮损多分布于小腿屈侧，无明显全身症状，无胰腺疾病。3.结节性红斑：多与风湿相关，皮损多分布于小腿伸侧，结节不破溃，不伴胰腺疾病。4.结节性血管炎：属免疫性疾病，结节常沿血管走向排列，呈条索状或梭状硬性结节，很少破溃。[4]治疗方法 治疗胰腺疾病或局部对症处理。[5]


隐孢子虫病 描述 隐孢子虫属原生动物门孢子纲真球虫目隐孢子虫科，广泛存在于动物中，可引起隐孢子虫病，是动物胃肠炎的常见原因，感染多种哺乳动物、鸟和爬行动物。寄生于人体的种主要是微小隐孢子虫，该虫是机会致病原虫，也是一种重要的腹泻病原。人体隐孢子虫病是近二十年来新发现的一种人体寄生虫病，以胃肠炎为主要表现。


隐孢子虫病 病原学 隐孢子虫生活史简单，无需转换宿主就可以完成生活史全过程，其生活史包括无性生殖、有性生殖和孢子生殖三个阶段，均在同一宿主体内进行，称为内生阶段，随宿主粪便排出的卵囊具有感染性。隐孢子虫的卵囊呈圆形或椭圆形，直径约4～6um，成熟卵囊内包含4个裸露的子孢子和有颗粒状物质组成的残留体，子孢子呈月牙形。粪便中的卵囊若不经染色，难以辨认。通过改良抗酸染色方法处理的粪便标本中，卵囊为玫瑰红色，背景为蓝绿色，对比性很强。由于观察角度不同，囊内子孢子排列不规则，呈多态性，残留体为棕黑色颗粒状。人、牛和其他易感动物通过饮食和饮水吞入成熟卵囊后，子孢子在消化液的作用下自囊内逸出，先附着于肠上皮细胞，再进入细胞，在胞膜下胞质外形成纳虫空泡，虫体即在泡内进行无性繁殖，先发育成为滋养体，经三次核分裂后发育为工型裂殖体，成熟的工型裂殖体含有8个裂殖子。裂殖子被释放出后侵入其他肠上皮细胞，发育成为第二代滋养体；第二代滋养体经二次核分裂发育为Ⅱ型裂殖体。成熟的Ⅱ型裂殖体包含4个裂殖子，这种裂殖子释放出后发育成为雌配子体或雄配子体，然后进入有性生殖阶段。


隐孢子虫病 病原学 雌配子体进一步发育成为雌配子，雄配子体产生16个雄配子，雌、雄配子结合形成合子，即进入孢子生殖阶段。合子发育为卵囊，成熟卵囊含有4个裸露的子孢子。卵囊按其囊壁的厚薄可分为薄壁卵囊和厚壁卵囊两种类型。其中薄壁卵囊约占20%，仅有一层单位膜，其子孢子逸出后直接侵入其宿主的肠上皮细胞，继续无性繁殖，使宿主体内发生重复感染；厚壁卵囊约占80%，在宿主细胞和肠腔内孢子化(形成子孢子)，孢子化的卵囊随宿主粪便排出体外，即具有感染性。整个生活史约需5～11天完成。[1]


隐孢子虫病 流行病学 (一)流行情况隐孢子虫感染呈世界分布，从热带至温带迄今已有6大洲74个国家，至少300个地区都发现了隐孢子虫病。很多报道认为隐孢子虫病的发病率与当地的空肠弯曲菌、沙门氏菌、志贺氏菌、致病性大肠杆菌和蓝氏贾第鞭毛虫的感染率相近。发达地区的感染率一般较低，占感染性腹泻的2．8%～4．1%，发展中国家的感染率较高，约占感染性腹泻的4%～11%。(二)人群分布一般认为隐孢子虫病多发生在2岁或5岁以下的婴幼儿，男女间无明显差异。有学者曾在河北省邯郸市进行的对7岁以下儿童的调查结果表明隐孢子虫检出率为2.17%，男女性之间无显著性差异；在1月～6岁的各年龄组均有感染，以3和6岁组检出率最高，分别为3.09%、3.26%。Glavel等在西班牙进行的连续六年的观察发现14岁以下儿童隐孢子虫感染率为1.93%，其中1—3岁儿童感染率最高达6.20%[2]。艾滋病、器官移植患者等免疫缺陷或免疫抑制病人的发病率显著高于正常人群。(三)地区分布农村较城市多，沿海港口城市较内地多，经济落后、卫生状况差的地区较发达地区多，畜牧地区较非畜牧地区多。


隐孢子虫病 流行病学 (四)传染源1．病人与无症状感染者隐孢子虫病患者的粪便和呕吐物中含大量卵囊，多数患者在症状消退后仍有卵囊排出，可持续几天甚至数周，这是主要的传染源。健康人群的带虫率很低，多见于与病人密切接触者和各种原因引起的隐孢子虫病暴发流行的人群中。有研究报道在免疫功能正常而无腹泻症状的胃肠道患者的十二指肠引流物中发现了隐孢子虫卵囊，但仅在不到一半的患者的粪便中查到卵囊，说明无症状的带虫者是存在的。健康带虫者和症状消失后恢复期带虫者也是重要的传染源。2．动物宿主交叉试验证实，牛、羊、猫、犬和兔等动物的隐孢子虫亦可感染人。有研究表明牛、猪、犬等动物是畜牧地区和农村地区的重要动物源性传染源。(五)传播途径1．接触传播  人际的相互接触是重要的传播途径，感染可在家庭内，学校、幼儿园等社区内，以及城市内传播，无论是散发或暴发流行，流行病学调查常常能发现可证实的原发病例和继发病例间的联系，或在病例周围人群中发现有腹泻史者。隐孢子虫病现症病人是该病的重要传染源，而其症状轻微者或无症状携带者则可能是人群感染的隐性贮主。其在流行病学上可能具有更重要的意义。2．经水传播  水源传播也是隐孢子虫病的一种重要传播途径。


隐孢子虫病 流行病学 由于隐孢子虫的卵囊在外界具有较强的抵抗力，自然条件下在很长时间内仍有感染活性，因此被隐孢子虫卵囊污染的水源可能引起该病的局部或大面积暴发流行。国外有关隐孢子虫污染水源而引起该病暴发流行的报道较多。Kelly等在赞比亚的流行病学调查也证实隐孢子虫卵囊对水源的污染是影响该病流行程度的一个主要因素。3．食物传播  人或动物粪便污染的食物可传播隐孢子虫病。但由于检测食物隐孢子虫的技术存在困难，因而不易取得直接证据。但1993年美国缅因州某地举行农贸集会，发生了食物污染引起隐孢子虫病暴发流行，病例160余人，事后经流行病学调查确认为系饮用受污染的鲜苹果汁引起。[2]4．呼吸道传播  鸟类的贝利隐孢子虫病是经呼吸道感染。有报道从AIDS患者的呼吸道分泌物和痰液中检出囊合子，因而推测可由飞沫经呼吸道传播，但尚未得到证实。5．动物源性传播  动物源性传播在农村或畜牧地区可能是较重要的传播途径。目前已从近40种动物宿主体内分离出隐孢子虫，在农村及畜牧地区的调查也表明牛、猪、犬等动物的隐孢子虫感染率较高，可能直接或间接传播给人群。


隐孢子虫病 流行病学 在动物中有症状感染主要限于幼龄动物，面成年动物则可排出卵囊，成为本种动物或人的重要传染源，具有更重要的流行病学意义：城市中的宠物如猫、狗等也可以感染隐孢子虫，并可能交叉传播给人群。(六)易感人群人对隐孢子虫普遍易感。婴幼儿、艾滋病患者、接收免疫抑制剂治疗的病人，以及先天或后天的免疫功能低下者则更易感染隐孢子虫。大量应用多种抗生素、患水痘、麻疹和经常感冒者等也易感染本虫。(七)潜伏期和排卵囊期在自然感染及实验室感染的动物体内观察证实的潜伏期约为2～5天，排卵囊期约8～24天。部分实验室意外感染及其他详细病史等提示人体潜伏期约为3天至1周，合并其他感染者，潜伏期可能缩短。对安徽省芜湖市某小学所发生的一次小型暴发流行资料的粗略计算，潜伏期约为9～18天。(八)感染性和抵抗力Dupo等通过对29名自愿者的研究发现，给予300个以上卵囊时，88%的自愿者感染该虫：给予30个卵囊，20%的自愿者发生感染；给予1000个以上卵囊，100%的病人发生感染．经线性回归计算感染剂量的中值为132个卵囊。这表明对正常人群，即使是很小剂量的隐孢子虫卵囊也足以引起感染。隐孢子虫卵囊在外界具有较强的存活力。


隐孢子虫病 流行病学 只要卵囊的双层厚壁保持完整，隐孢子虫卵囊就对一般的消毒剂有抵抗力，而且能在阴冷潮湿环境中生存数月。饮用水的常规氧化消毒对卵囊仅有很小甚至根本没有作用。


隐孢子虫病 发病机理 隐孢子虫主要寄生于小肠肠上皮细胞的刷状缘，由宿主细胞形成的纳虫空泡内。空肠近端是胃肠道感染该虫最多的部位，严重者可扩散到整个消化道，肺、扁桃体、胰腺和胆囊等器官也发现有虫体寄生。对隐孢子虫病患者胃肠道组织标本的研究发现，隐孢子虫内生阶段直径约2～6um，可特异地粘附在大肠、小肠壁细胞的绒毛缘。组织切片用高倍电镜观察可发现病原体表面与肠上皮细胞表面融合，从而使寄生虫得以从宿主细胞转换营养。由于本虫寄生于肠粘膜，使之表面出现凹陷，或呈现火山口状，肠绒毛萎缩，变短变粗，或融合、移位和脱落，上皮细胞出现老化和脱落速度加快现象，但感染轻者肠粘膜的变化不明显，由于虫体的寄生，破坏了肠绒毛的正常功能，影响消化吸收而发生腹泻，但致病机制可能是多因素的，如肠粘膜受损，粘膜表面积缩小，局部营养吸收障碍，对食物的耐受性降低，分泌性颗粒增加，从而引起腹泻；多种粘膜酶的减少，导致小肠吸收功能降低；病原体侵入肠上皮细胞，破坏肠粘膜并引起炎症，前列腺素在小肠粘膜的环磷酸腺昔的作用下，促进水分反渗向小肠肠腔等可能也引起重要作用。


隐孢子虫病 发病机理 细胞免疫和体液免疫对消除本虫的感染是必不可少的，不论免疫功能是否正常，感染本虫后血中均可检出特异抗体，但因该虫寄生于肠粘膜表面，体液中的抗体可能不起保护作用，但能降低再感染的严重性。因此免疫系统缺陷患者感染本虫后症状非常严重。


隐孢子虫病 病理表现 活组织标本用苏木素一伊红染色，可见隐孢子虫呈浓密的卵圆形或圆球形嗜碱体，显示了其内生阶段的各种形态即滋养体、裂殖体、小配子细胞和大配子细胞等，病原体大部分排列在胃肠道上皮细胞的游离缘，附着于微绒毛的刷状缘及隐窝中。附着部位肠粘膜充血，微绒毛呈中度至重度萎缩、融合，有基底板(basicplat)形成，立方形细胞代替柱状细胞，伴中性细胞浸润。Gimmsa染色隐孢子虫呈阴性，固有层中组织细胞增多，邻近组织无明显病理变化。无症状排卵囊者组织学上无或呈中度微绒毛萎缩，可有单核细胞浸润。活组织检查随访发现上述病变呈可逆变性。但长期或严重感染者，即使病原体消除后，粘膜损害仍然存在。由于微绒毛丧失，损伤了细胞顶杆(apicalpole)运输作用，临床上表现为无病原存在的持续腹泻和吸收不良、脂肪泻、D-木糖和维生素B12吸收不良，以及粪中a1一抗胰蛋白酶清除率增加。Goodgame等对患有隐孢子虫病的AIDs患者的研究发现，维生素B12和D一木糖吸收障碍与感染密度有相关关系；绒毛萎缩情况仅见于24小时卵囊排泄量>10。的患者；尿中乳糖/甘露醇比与感染密度也有相关关系。


隐孢子虫病 临床表现 本病临床表现和严重程度取决于宿主的免疫功能与营养状况。(一)具有免疫力的病人的临床表现免疫功能正常者感染隐孢子虫后，潜伏期一般在4～15天之间，平均10天左右。临床表现主要为急性腹泻，似霍乱样的胃肠症状，可见大量的水样便，粪便中可含粘液或泡沫，但极少有红、白细胞。其他症状有痉挛性腹痛、腹胀、恶心、呕吐和流感样头痛。发热一般在37．5℃～39℃之间，40℃者少见。偶尔伴有非特异性症状，如肌痛、体弱、不适、食欲减退或厌食等。严重者伴随体重减轻。病程的持续时间长短取决于病人的自身免疫和营养状况。大多数人感染隐孢子虫后所引起的腹泻一般持续3～12天，偶尔需要输液治疗。也有腹泻超过2周以上甚至超过1～2个月，并有急性腹泻转为慢性腹泻的可能。部分感染者可不表现出腹泻症状，只有腹痛、纳差等，这类带虫者一般只在粪检或内脏手术时才被发现。(二)免疫功能缺陷者的临床表现在免疫功能遭受损害的艾滋病人、低丙球蛋白血症、白血病人及种种恶性疾患或因器官移植而接受免疫抑制剂治疗的免疫功能缺陷或免疫功能抑制者均对隐孢子虫易感。


隐孢子虫病 临床表现 免疫功能受损害的病人感染隐孢子虫后腹泻的出现机会较免疫功能正常者更多，症状及病情更严重，感染后的病程更长且直接威胁生命。这类病人最常见的症状仍是霍乱样水状腹泻．但每日腹泻次数多达10次以上，失水量多达3～6升/天，体液丢失非常严重，死亡率较高。死亡并非疾病本身听引起，而是长期腹泻引起的极度脱水和电解质紊乱及营养不良，特别是对木糖和维生素B12吸收不良。由于持续的极度腹泻，输液治疗也难以维持病人生命而导致死亡。除腹泻外其他的临床表现还有如厌食、腹痛、呕吐、乏力、低烧、吸收障碍和体重减轻等。免疫缺陷病人中隐孢子虫感染已不局限于胃肠道，有的同时并发肠外寄生，如胆囊、胰腺、呼吸道等。Clavel等曾报道5例艾滋病合并隐孢子虫感染的病人，隐孢子虫均寄生于肺部，且为支气管内唯一的致病微生物。这些病人均首先出现肺部症状．经抗酸染色法发现隐孢子虫。检出隐孢子虫后1月出现腹泻等胃肠道症状。clavel等检索了1980～1997年报道的57例呼吸道隐孢子虫感染病例，其中17例呼吸道仅有隐孢子虫感染。所有病例均表现为腹泻(77%)，咳嗽(77%)，呼吸困难(58%)，痰阻(54%)，发烧(45%)以及胸痛(33%)。


隐孢子虫病 临床表现 艾滋病患者中急性、坏死性胆道炎也认为是隐孢子虫感染所致。[2]诊断鉴别 疾病诊断本病临床表现缺乏特异性。有感染动物接触史(特别是受染的牛)、护理腹泻患者史以及去过流行地区者，发生腹泻时应警惕本病的可能性，须作必要的检查。早期对隐孢子虫病的诊断主要以在活检切片中发现隐孢子虫的感染阶段而确定的，所取的活检部位通常是小肠，偶尔也取直肠。活检有许多缺点，如有创伤，取材部位有限，需要快速检查以避免标本发生自溶或虫体自表面脱落。近年来则主要从粪便中查出卵囊确诊，检查方法多用粪便直接涂片染色。水样便的临床症状可作参考。鉴别诊断隐孢子虫如出现肠道症状时应注意和其他常见的肠道腹泻病原体相鉴别，包括痢疾杆菌、致病性沙门杆菌、弯曲杆菌等。


隐孢子虫病 疾病治疗 对于感染隐孢子虫病的患者给予口服或静脉补液是最主要的治疗措施。免疫功能正常者，由于感染后有自限性，腹泻时间很短，一般不超过20天，因此这些病人一般不需要特别的化学治疗。对于免疫缺陷患者在感染隐孢子虫后常有长期、致命的腹泻及肠外寄生，因此对这些病人采取有效的化学治疗是必须的。如果免疫抑制的原因是外源性的，去除该因素是治疗的先决条件，而且在去除抑制因素后病人可很快痊愈。而对大多数免疫缺陷病人如艾滋病人发生免疫缺陷的原因是内在的，其针对隐孢子虫的特异治疗尤其重要，但目前尚无有效的抗病原或抗腹泻的药物。（一）化学治疗国外有用螺旋霉素治疗者，曾有研究用螺旋霉素1g，每日三次治疗本病患者．获得显著疗效。该药优点为疗程可长达数周至数月，用药开始24小时后症状即改善．随后渐趋痊愈．最终粪便中卵囊消失。螺旋霉素副作用小，可以长期服用。如Pettoello—Mantovani等用螺旋霉素100mg/kg/日，连续服用14天治疗隐孢子虫病取得良好疗效。[2]国内有用大蒜素胶囊治疗[3]，均有一定疗效。大蒜素口服治疗隐孢子虫性腹泻的剂量为：成人40mg/次，一日3次，7天为一个疗程；儿童10—20mg/次，一日3次，7天为一个疗程。


隐孢子虫病 疾病治疗 （二）支持疗法  病人因严重腹泻可引起脱水和电解质平衡紊乱，必须注意纠正。如病人出现发热、腹痛、恶心、呕吐时给与相应的对症治疗。(三)生物制剂1．高效价免疫牛初乳(HBC)  Tzipori等的研究报道口服HBC能缓解隐孢子虫病人的临床症状，并可使病人产生一定的抵抗力。动物实验也证实用HBC喂养小牛，可使小牛产生不完全保护性免疫力。2．牛转移因子(BovineTransferFactor，BTF)  有研究报道用BTF治疗8例AIDS合并隐孢子虫病的患者，每周口服1单位BTF，至少持续1.5个月。其中5例腹泻次数减少，粪便成形，4例粪便卵囊检查阴性。由于BTF可以口服，对人体无毒副作用，并且能介导抗隐孢子虫的细胞免疫，因此在治疗隐孢子虫方面具有一定优势。3．透析白细胞提取液(DialyzableLeukocyteExtract，DLE)  有研究报道给7例AIDS合并隐孢子虫腹泻的病人每周口服5IU的特异性免疫牛DLE，连续8周，另7例口服非特异性免疫牛DLE做对照，治疗组患者临床症状明显改善，6例粪便成形，5例卵囊检查阴性。


隐孢子虫病 疾病治疗 尽管临床应用表明，一些生物制剂如HBC、BTF、DLE等在缓解隐孢子虫病人的临床症状方面显示出一定疗效，但动物实验显示其仅能抑制部分隐孢子虫在宿主体内的发育繁殖，而不能将其完全清除，同时其直接或间接治疗作用受肠道内消化液和肠粘膜屏障作用的影响。[3]疾病预后 1.具有免疫力的人在低密度感染时，该病症状轻或无症状，而且呈自限性。2.具有可恢复性免疫缺陷的病人，随着免疫抑制因素的解除，隐孢子虫病可以得到痊愈。


隐孢子虫病 疾病预防 隐孢子虫病为人畜共患寄生虫病，传播途径广泛，可通过污染水源、食物、接触动物等途径而受到感染。因此应防止病人、病畜粪便污染食物和饮水，控制传染源并注意个人卫生。医疗卫生单位应注意医源性传播。隐孢子虫病像其他肠道传染病一样，预防应抓好3个环节。①病人及携带者粪便管理：②保护环境，以防止污染。③把好病从口入关。隐孢子虫卵囊在外界有一定的抵抗力，在外界可存活9～12个月，且对多数消毒剂有抵抗力。但干燥l～4天可失去活力，0℃以下或65摄氏度以上灭活30分钟也可将其杀死。10%福尔马林和5%氨水或工业用漂白粉也可使用。5%氨水加热65℃30分钟就可有效杀死卵囊。外出旅游者应避免接触未经处理的水，不吃生凉食物。专家观点 应该注意到在该病的流行病学史中提及的传播途径，尤其在外出旅行时。


高血压脑出血 描述 高血压脑出血是指因长期的高血压和脑动脉硬化使脑内小动脉因发生病理性的改变而破裂出血。在各种非损伤性脑出血的病因中，高血压占60%左右，它是高血压病中最严重的并发症之一，多见于50—60岁的病人，北方多于南方，好发于寒冷季节，男性发病率稍高于女性。临床上以突然的头痛、眩晕、呕吐、肢体偏瘫、失语甚至意识障碍为其主要表现。出血体积较小者治疗上以保守为主，如出血量大，则需行手术清除血肿。由于此病残废和死亡率高，又是常见病，故应高度重视。发病原因 发病原因是脑内小动脉在长期高血压刺激发生慢性病变基础上破裂所致。这些小动脉一般是由颅内大动脉直接发出的直径大约100-200um的穿通血管，包括豆纹动脉、丘脑穿动脉以及基底动脉的脑干穿通支等。


高血压脑出血 发病机制 这些小动脉的慢性病变主要包括脑内小动脉硬化、脑血管透明脂肪样变性，以及粟粒状微小动脉瘤形成等。粟粒状动脉瘤又称微动脉瘤，最早由Charcot等提出，主要指脑内小动脉某些局部呈纺锤样扩张，这些微动脉的形成机制被认为是在长期高血压刺激下，小血管的内弹力层断裂，仅余动脉的内外膜，而高血压的冲击可引起脑小动脉硬化和透明样变性，导致血管的张力改变而在局部薄弱处膨出而形成微动脉瘤。这种粟粒状微动脉瘤好发于基底核、丘脑、脑干等神经核团，被认为是高血压脑出血最可能的原因。脑小动脉的透明脂质样变性是高血压脑出血病人最常见的病理基础。长期高血压的结果使脑内小动脉内膜水肿，通透性增加，血浆中的某些成分包括脂质可沉淀于血管壁，而高血压对动脉血管壁的长期施压可引起血管壁出现退行性变，导致小动脉出现透明脂肪样变、纤维蛋白样坏死，从而发生动脉血管壁结构的破坏而发生脑出血。除了高血压引起小动脉病变导致血管破裂出血外，脑血管淀粉样变性可以和高血压合并存在并导致脑内动脉破坏发生脑出血。脑动脉淀粉样血管病是指淀粉样物质沉积于脑内中、小动脉壁中、外层形成血管病。主要侵及软脑膜血管和皮质动脉，也可累及皮质下动脉。


高血压脑出血 发病机制 因为淀粉样物质沉积在动脉的肌层后破坏了动脉的收缩成分，所以血管壁变厚、管腔变窄而血管收缩能力下降，管壁被动扩张，容易破裂出血。另外，脑淀粉样血管病也可引起动脉的脂质透明样变性和纤维素样坏死，降低血管壁强度而形成微动脉瘤。病理生理 出血多在脑实质内，少量出血对周围脑组织压迫不明显，出血到一定程度，则形成血肿，血肿形成后，随时间进展而呈现不同的病理特点。超急性期内血肿形成，边缘多不规则，血肿内一般无脑组织；血肿周围血管充血，周围脑组织受压，发生缺血水肿，甚至软化坏死；脑软化带常有点状出血。24小时后，局部出现白细胞浸润，也可能有红细胞溢出血管周围；之后，血肿开始溶解，呈果酱状或渐渐液化，周围新生毛细血管形成，巨核细胞浸润，血肿液化后连同周围液化坏死的脑组织一起被由小胶质细胞和血管外膜来源的细胞所吞噬，血肿因而逐渐被吸收，血肿液在早期呈黑褐色，渐呈棕色，最后变成草黄色液体，血肿周围的胶质和结缔组织增生，上有含铁血黄素沉着而呈棕黄色，少说血肿可机化。


高血压脑出血 临床表现 多发群体男性多发于女性，尤见于50岁以上的病人，北方多于南方，好发于寒冷季节。疾病症状有些诱因可导致血压突然升高，如：剧烈运动、情绪波动、咳嗽排便等，也可无明显诱因而在休息、睡眠等安静状态下发病。部分病人可有一定的先兆。起病突然，进展迅速，多数是剧烈头痛、呕吐，很快出现意识障碍和神经功能缺失。出血量少者病人可清醒，但多数有意识障碍，轻者嗜睡，重者迅速昏迷。部分已癫痫发病或大小便失禁为首发症状。常有对侧偏瘫和偏身感觉障碍，优势半球出血可有失语。如病程进展快，发生脑疝，会出现肌张力增高，病理征阳性等相应表现。眼底可有视网膜出血或视盘水肿，瞳孔可不等大，双侧缩小或散大，呼吸深大，节律不规则，脉搏徐缓有力，血压升高，体温升高，部分病人可有急性消化道出血呕吐咖啡色胃内容物。按出血部位不同，可有不同的临床特点。1、基底节出血是脑出血最常见部位，主要临床表现除了头痛呕吐、意识障碍等一般障碍外，因内囊受压或破坏出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，即所谓的“三偏”征象。优势半球出血可有失语表现。2、丘脑出血约占脑出血的10%-15%。丘脑出血的源动脉为供应丘脑的穿动脉。


高血压脑出血 临床表现 当血肿较小且局限在丘脑本身时，可出现嗜睡及表情淡漠，对侧偏身感觉障碍，如病变累及脑干背侧，可出现双眼向上凝视、瞳孔大小不等。累及内囊可有不同程度“三偏”，下丘脑出血可出现高热、昏迷、脉搏加快、血压升高级内环境紊乱等。3、脑干出血脑桥出血约占脑出血的10%，脑桥是较为重要的生命中枢，这种类型的出血病情相当危重，临床表现为起病急骤，突发剧烈头痛呕吐，可立即出现意识障碍，迅速深昏迷状态，针尖样瞳孔是桥脑出血的特征性改变。可出现四肢瘫痪，还可出现急性应激性溃疡，出现中枢性顽固高热和呼吸节律紊乱等，预后极差。4、小脑出血临床表现为突发剧烈呕吐、枕部疼痛，眩晕及因共济失调而摔倒，查体可有颈项强直，眼球震颤及构音不清。出血量大，可致四脑室受压或出血破入四脑室导致急性梗阻性脑积水，可使颅内压迅速增高，导致枕骨大孔疝，严重者迅速死亡。5、脑室出血主要临床表现为脑膜刺激症状和脑脊液循环受阻引发的颅内高压症状，以及出血部位脑组织损伤或受压引起的神经功能障碍。症状轻重与出血量关系密切。轻者可只有头痛呕吐，重者除剧烈头痛、频繁呕吐外，还有昏迷、抽搐、高热、瞳孔变化等表现。


高血压脑出血 临床表现 疾病危害因血肿压迫可出现神经功能损伤症状，如：三偏，失语，共济失调、构音障碍，生命体征紊乱，严重者可出现枕骨大孔疝，危及生命。


高血压脑出血 诊断鉴别 检查诊断1、实验室检查可出现血、尿和脑脊液成分异常现象。血白细胞增高、尿蛋白增高、血尿素氮增高及电解质紊乱，脑脊液在早期呈血性，后为淡黄色。2、脑出血诊断主要依靠影像学检查。CT应用之前，脑血管造影可间接帮助判断脑出血。现脑血管造影主要用于怀疑因血管病引发的脑出血，如颅内动脉瘤或脑血管畸形。CT是快速诊断脑出血最有效的检查手段，CT可以显示血肿本身大小、形态、出血部位和范围，还可以了解周围脑组织受压情况、脑水肿的严重程度。急性期脑出血的CT表现为质地均匀的高密度肿块，CT值一般是70-8-Hu，约为正常脑组织的2倍。MRI也是有效检查方法，在不同阶段MRI的T1和T2加权像各有不同表现，超急性期（1日内）T1呈低或等信号，T2呈高或混杂信号；急性期（1周内）T1呈高、中、低信号，T2呈低信号，亚急性期和慢性期（1周-数月）T1T2均呈高信号，慢性期可有黑环；残腔期（数月-数年），黑腔。所以在急性期，由于图像信号缺乏特征性，检查时间长，MRI对脑出血的诊断价值不如CT，但对于后期或脑干和小脑的少量出血，MRI也有其优越性。


高血压脑出血 诊断鉴别 疾病鉴别1、颅内动脉瘤也是引起自发性脑出血的常见病因，且发病多为中老年人，因动脉瘤多发生在大血管，所以动脉瘤破裂的常见出血部位在蛛网膜下腔，少部分在脑实质内者也多位于侧裂附近的额叶或颞叶内，少见于基底节或丘脑处。动脉瘤的确诊有赖于血管造影。2、颅内动静畸形颅内动静脉畸形破裂出血后血肿可像高血压脑出血位于深部脑实质内，该病多发于青少年，MRI可见血肿部位异常流空现象，DSA对诊断有决定意义。3、颅内肿瘤出血肿瘤出血多是在原有症状的基础上突然加重，增强CT或MRI上多见有不同程度的强化效应等。


高血压脑出血 疾病治疗 手术治疗确定手术应对病人全身情况、年龄、意识状态、血肿量、出血部位以及是否合并脑积水等进行综合评价。一般认为出血量少，意识清醒的病人不需手术，而深昏迷，双侧瞳孔散大甚至生命体征不稳定者，手术效果不佳。脑叶和基底核出血，可行开颅手术清除血肿，丘脑出血的手术治疗更慎重，破入脑室者可行脑室钻孔引流，脑干出血多以内科治疗为主，对小脑出血应比较积极。手术方法：1、开颅血肿清除术，根据血肿部位设计手术入路，直视下清除血肿，充分减压。2、钻孔血肿引流术，此法减压不彻底，盲目穿刺可致出血，应慎用。3、脑室穿刺引流，适用于脑室出血或颅后窝出血引发梗阻性脑积水者。其它疗法内科治疗：1一般处理卧床休息，密观病情，维持气道通畅，保证营养供给及水电解质平衡。2、控制高血压3、控制颅压主要针对血肿和水肿引起的颅内高压。常用有渗透性脱水剂：20%甘露醇等、甘油果糖；胶体液：清蛋白；激素，关于激素对于出血后脑水肿的治疗价值需权衡利弊，应慎用。4、止血剂不推荐常规使用止血剂；5、对症处理；6、并发症和合并症的处理。


高血压脑出血 疾病预后 预后与出血量及出血部位以及患者的基本身体状态相关，出血量少，神经功能损伤轻者恢复较好，出血量多，意识障碍重者恢复较差。[1]


高血压脑出血 疾病预防 1、控制血压在医生的指导下合理应用并调整降压药物，定期进行血压监测，避免血压波动。饮食上限制盐的摄入量、减轻体重、降低血脂、适度运动等，可以巩固和促进药物的降压作用。2、保持心情舒畅高血压的发生环境因素有饮食、社会环境、生活改变、精神冲突等。高血压患者在紧张时血管收缩反应比正常人持久，精神紧张、自主神经活动及条件作用均可引起高血压。3、注意生活规律养成良好的生活习惯，如按时作息，保证足够睡眠和休息时间、文体活动。4、注意饮食安全，改变不良生活习惯应禁忌暴饮暴食、高糖高脂视物、酗酒和抽烟，不宜进食过于辛辣的刺激性食物，兴奋性饮料等，但应多次适量地饮水。5、注意身边的症状警告脑出血发病虽多突然，但部分病人在发病前数小时或数日内会有一些轻重不等和易被人们忽视的先兆症状。建议患有高血压病的中老年人，一旦出现突发头痛加重或间断性变为持续性，突发头晕或原有头晕症状加重，突发一侧肢体或头面、舌部短暂性发麻、乏力或活动欠灵活，或突发口角流水漏气、舌头发硬、咬字不准、吐字不清，突发血压持续升高不降等症状时，应尽快就医和采取正确的治疗措施，以确保安全。[2]


外阴黑色素瘤 描述 外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。发病原因 外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好愈后倾向。但与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。


外阴黑色素瘤 发病机制 外阴黑色素瘤特征1.黑色素瘤的临床病理生长形式按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。(1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。(2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。(3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。2.外阴黑色素瘤的大体观常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。


外阴黑色素瘤 发病机制 临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。病变范围小者数毫米，大者十几厘米。10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。3.外阴黑色素瘤的光镜下特点黑色素瘤由上皮细胞、痣细胞和梭状细胞组成，这3种细胞的黑色素程度不同。组织形态变化很大，可类似于上皮或间叶来源的肿瘤，也可类似于未分化癌。细胞大小差异明显，呈圆形、多角形、梭形或多形性。核异型性明显，亦可见多核或巨核细胞。常有明显的核仁，核分裂象多见。瘤细胞多呈巢状或弥漫分布，少数浅表型瘤细胞仅在表皮内浸润。外阴黑色素瘤特征4.外阴黑色素瘤与外阴黑色素痣的关系10%外阴黑色素瘤是由外阴痣恶变而来。先前存在痣(preexistingnevi)被认为是黑色素瘤的前体，Rafnarsson-olding报道5.5%外阴黑色素瘤合并有先前存在黑痣，均生长在阴唇有毛发的皮肤部位，71%与浅表蔓延型生长方式有关，生长在有毛发阴唇皮肤的5例浅表型生长的黑色素瘤均合并有先前存在痣。镜下可见良性的皮肤痣、恶性黑色素瘤及不典型的痣细胞相邻共存，显示出从良性到恶性黑色素瘤的转化过渡过程。


外阴黑色素瘤 发病机制 作者认为在外阴光滑皮肤部位的黑色素瘤属于新生黑色素瘤。生长在阴唇有毛发部位的浅表型生长的黑色素瘤与其他部位的皮肤黑色素瘤一样，最有可能是来自于外阴黑色素痣的恶变。检查 1.免疫组织化学染色黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。2.组织培养无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。组织病理学检查单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。


外阴黑色素瘤 症状 一。外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。二。其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者。三。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。四。Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡、疼痛、局部变黑等症状出现比率不超过5%。


外阴黑色素瘤 治疗 化疗和放疗  既往认为黑色素瘤对化疗和放疗耐受，但近些年来的资料显示晚期患者对化疗和放疗有效，对晚期患者单采用放疗和化疗使个别患者生存达10年以上。常用的化疗药物为达卡巴嗪、洛莫司汀、顺铂、硫酸长春碱、长春新碱等。治疗黑色素瘤最有效的化疗药物为达卡巴嗪，反应率为15%-25%，仅1%-2%的接受达卡巴嗪治疗的患者获得长期完全缓解。常用DVP方案、CPD方案、BDPT及VCD方案。CLS细胞疗法CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。CLS细胞疗法是目前国内实验技术成熟，，临床疗效显著，毒副作用小，患者易于接受，适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。


徐瑞燚 详细介绍 徐瑞燚徐瑞燚，女，1975年3月出生。北京协和医院心内科主治医师。  中国协和医科大学心内科博士。1998.9-2003.12北京协和医院内科担任住院医师，2003年1月-2003年9月北京协和医院内科担任总住院医师，2004．10-至今担任心内科主治医师。专长：高血压，高血脂，冠心病，心肌病，心衰，瓣膜病，心脏超声。在北京协和医院工作及攻读博士学位期间，接受了系统的临床和科研训练，发表翻译多篇文章或专著，参加过多项国际和国内大规模多中心临床药物试验，具有良好的组织协调能力和科研工作潜力。特长 擅长高血压，高血脂，冠心病，心肌病，心衰，瓣膜病，心脏超声的治疗。


膀胱平滑肌瘤 基本概述 平滑肌瘤好发于子宫、胃肠道、皮肤及皮下软组织，发生于尿路的平滑肌瘤罕见，1974年Farman总结7784例平滑肌瘤，95%发生在女性生殖系统，仅5例发生在膀胱。肾盂、输尿管、尿道平滑肌瘤也都有临床病例报道，其中以膀胱平滑肌瘤报道最多，其次发生于尿道，而发生于肾盂或输尿管的仅有数例报道。发生在尿路的平滑肌瘤均以女性患者较为常见。[1]


膀胱平滑肌瘤 发病机理 （一）发病原因膀胱平滑肌瘤的发病原因尚不清楚，有作者认为与炎症刺激或胚原性因素有关。膀胱平滑肌瘤好发于女性，发病年龄与子宫肌瘤相仿，且膀胱平滑肌瘤合并子宫肌瘤发生率达10%，揭示膀胱平滑肌瘤的发生似与内分泌因素有关。（二）发病机制根据肿瘤部位与膀胱壁的关系分为膀胱黏膜下、膀胱壁间和膀胱浆膜下3型，其中以膀胱黏膜下型最为常见，约占63%，其次为膀胱浆膜下型，约占30%，膀胱壁间型占7%。肿瘤呈膨胀性生长，膀胱黏膜下型平滑肌瘤有时可形成似带蒂的膀胱肿瘤。肿瘤常在膀胱后壁，有完整的包膜，肿瘤大小从数毫米至数厘米不等，平均直径约为6cm左右，多为单发，国内、外均有多发的文献报道。组织学观察肿瘤由分化良好的平滑肌细胞构成，瘤细胞呈梭形，胞质丰富，边界清楚，有纵行的肌原纤维，染色呈深粉色，胞核棒状，两端钝，无间变，无核分裂，瘤细胞聚集成束，成编织状或漩涡状排列，在平滑肌纤维间有时有不等量的纤维组织。[2]


膀胱平滑肌瘤 临床表现 膀胱平滑肌瘤的临床表现与肿瘤类型和发生部位有关。黏膜下型肿瘤以血尿为主要表现，肿瘤较大或位于尿道内口附近时，可表现为尿频、排尿困难甚至可因肿瘤阻塞尿道或从尿道脱出而发生急性尿潴留。壁间型肿瘤早期无症状，肿瘤较大时突入膀胱腔亦可致血尿、尿频或排尿困难。浆膜下型肿瘤则以盆腔肿块为主要临床表现。诊断可以通过B超、IVU、CT、MRI、膀胱镜的检查、结合临床体征确定。[3]辅助检查 1．尿常规检查：伴有血尿时可有红细胞。2．B超检查：可判定肿瘤的大小、部位和范围，对诊断膀胱平滑肌瘤是最经济、实用的检查方法，可经腹或直肠进行，通常表现为低回声肿块，肿瘤表面膀胱黏膜为强回声。3．CT检查：表现为膀胱壁的实质性肿瘤，CT值在30Hu左右，肿瘤较大时可见肿瘤中心有坏死区。MRI可通过横断面、冠状面和矢状面扫描确定肿瘤的大小、部位和范围，也可了解邻近脏器的情况。4．膀胱镜检查：发现被覆正常膀胱黏膜的膀胱壁内肿块应考虑到膀胱平滑肌瘤，但当肿瘤表面黏膜形成溃疡或糜烂时，容易误诊为恶性肿瘤。[4]


膀胱平滑肌瘤 鉴别诊断 膀胱平滑肌瘤表面坏死或膀胱内合并感染时，需与膀胱癌鉴别，仅靠膀胱镜难以确诊，在诊断有困难时，可取活检或应用尿细胞学检查以资鉴别。[5]治疗措施 （一）治疗膀胱平滑肌瘤为良性肿瘤，治疗应以保存膀胱为原则。小的肿瘤可经尿道切除，肿瘤较大或壁间型或浆膜下型者可行肿瘤切除或膀胱部分切除。（二）预后膀胱平滑肌瘤预后良好。[6]


窥阴癖 描述 窥阴癖是一种千方百计要窥视妇女阴部来获得性满足的性心理变态。这种人可不顾肮脏，藏身于粪窟内，或在女厕所墙上挖洞，或用反光镜从男厕所一边进行窥视。有的则是在浴室或寝室窥视妇女脱衣、裸浴。窥视时伴性兴奋，如阴茎勃起，并常伴手淫。概述 [1]　窥阴癖是一种反复出现或持续存在的窥视他人性活动或亲呢行为如脱衣作为自己性兴奋的偏爱方式。其患病率未明，此类人一般为男性，年龄以20～40岁居多。英文：voyeurism一种性偏好障碍，反复发生或持续存在偷看别人的性行为或与性有关的隐私行为（如脱衣）的倾向。通常能引发偷看者性兴奋和手淫。


窥阴癖 具体介绍 疾病名称：窥阴癖疾病分类：精神科一般人对异性的生殖器都会好奇，都感兴趣，这是正常的，也是应该的。如果对异性生殖器不感兴趣甚至厌恶，那么很可能又走上另一个极端，即性冷淡，或同性恋。一般人也不愿意让性伴侣之外的异性看到其阴部，特别是女性，通常都把阴部被看视为耻辱。一个心理健康的人总是能够克制对异性生殖器的好奇，保持社会关系的和谐，尊重社会道德和他人的隐私。窥阴癖以偷窥异性的生殖器或相关器官（如女性乳房、臀部）甚至全裸身体为性满足的手段，同时还可能伴随着手淫。有着超出正常人对窥视阴部的欲望，但并不想和人性交。窥阴手段隐秘。如在墙上挖一个小洞，从门缝里偷看，或于夜间站在高处(阳台、树枝等)偷看。有的借助于反光镜、望远镜，也有的装扮成女子深入女浴室或女厕所。这和一般的流氓行为不同，具有习惯性，屡教不改。患者一般能意识到此类行为的错误及风险，但无法自控，处于一种欲罢不能、屡改屡犯的痛苦处境。对异性没有进一步的性接触或性侵犯。窥阴癖多发生于性发育成熟的男性，需要利用特殊场所(厕所)、特殊手段(用镜子反射)。在青少年中发生的窥阴癖以性好奇为主，但比较懦弱的性格或某次意外无意看见女阴引起性兴奋往往是窥阴的重要原因。


窥阴癖 具体介绍 对于成年男子，动机主要是出于追求刺激。他们对性配偶的裸体或公开的、公众性的异性暴露没有兴趣；窥淫时的压力愈大，愈能得到性快感及性满足；患者的人格大多不健全，多是内向、孤僻、缺乏与异性交往能力，或是婚姻的失败者。导致原因 (1)幼年时受到不良视觉性诱惑影响或不良的性经历，使性心理发育过程受阻。典型情况是患者幼年时看到母亲的裸体。或在青春期见到异性裸体或黄色照片。(2)偶然的窥阴行为与手淫相结合的不良影响，以后通过手淫的反复加强而固定下来。(3)色情文化的影响。(4)智力缺陷或者性方面的压抑亦可导致窥阴癖。


窥阴癖 病因 本病病因尚未完全阐明。年轻人作为好奇而偷看异性裸  窥阴癖露或窥视他人性行为，并非罕事，但这种行为往往能被自己的性经历所替代，所以并非此症。窥阴者往往与女性在一起时感到怕羞、笨拙，所以才窥视，或正常的性行为遇到障碍，所以才有这种行为。这是心理分析学的解释方式。而行为派则认为是在偶然窥视得到性兴奋所产生的条件性强化。一般认为导致窥阴癖的原因与以下几个方面有关：(1)幼年时受到不良视觉性诱惑影响或不良的性经历，使性心理发育过程受阻。典型情况是患者幼年时看到母亲的裸体。或在青春期见到异性裸体或黄色照片。(2)偶然的窥阴行为与手淫相结合的不良影响，以后通过手淫的反复加强而固定下来。(3)色情文化的影响。(4)智力缺陷或者性方面的压抑亦可导致窥阴癖。


窥阴癖 症状 窥阴癖患者千方百计地偷看妇女入厕、洗澡与性生活，为此而冒险潜入女厕所、女澡溏或他人卧室。他们窥视妇女在浴室脱衣服或赤裸时的情景，偷看时引起性的快感，但无任何性行为强加于她们，有的当场独自手淫或事后通过回忆想象与手淫，达到性的满足。CCMD-2-R有关窥阴癖的诊断标准为：①符合性变态的诊断标准；②在半年以上的时间内，反复出现暗中窥视陌生异性裸体或与性有关的活动的企图，它受一种强烈的性欲望和性兴奋的联想所驱使；③曾经付诸行动。预防 对青少年进行适当的性教育。从窥阴癖产生的原因来看，大多数与童年的经历有关，加上性知识的缺乏，受色情的影响所致。因此，在青少年时期进行性教育是十分必要的，可以预防窥阴癣的形成。或者在窥阴癖形成的早期阶段就给予控制，治愈的效果会很好。


窥阴癖 治疗 一般可采用心理矫正、行为治疗及药物对症综合治疗方法。认知治疗首先应使病人树立正确的人生观，培养其正确的性道德和性观念  窥阴癖。鼓励病人面对现实，消除深沉不拔的变态心理，加强治好性变态的决心和意志，树立战胜疾病的信心。对这种病人，还要加强法制教育，通过实例，使他们认识到性变态的严重危害性及可能断送前程、身败名裂的现实危险，使他们加强自控能力，悬崖勒马，克服变态心理。行为治疗使用厌恶条件反射治疗法，让患者手持一张美貌女性照片，或女性性器官图，在引起性感，勃起时，即给予厌恶性质的条件刺激，如电击，橡皮筋弹击手腕，注射催吐剂等方法。也可配合精神厌恶刺激，即反复阅读被抓被处分时的难堪局面的书面记录，形成厌恶条件反射。也可进行“对抗思想疗法”，即当病人头脑里涌现出胡思乱想的念头时，如想看女浴室，闯女厕所的念头时，立即强制自己，默念“这种念头是有害的、无聊的、幼稚的、愚蠢的，绝不能使自己作为它的牺牲品!”。尽自己努力去遏止它。并每天默念十遍。此法有效，贵在坚持，一般至少应坚持半年。药物疗法由于性病人常有强迫冲动，目前较理想的药物是氯丙咪嗪，应在医生指导下应用，该药不但可抗忧郁、焦虑，对强迫冲动也有明显效果。


窥阴癖 治疗 如“看女浴室，闯女厕所”的念头强烈时，也可加用奋乃静，可帮助抑制这种变态冲动。转移兴趣积极参加文体活动和适当的劳动锻炼，诱导回忆个人幼年性心理发展的过程中所遇到的问题，进行现实的反省，从而纠正变态的心理。心理“升华”鼓励性变态病人把变态的性兴趣转移到正常的活动中去，如把对女性性器官的特殊兴趣转向从事男性健美、造型、绘画上去。


窥阴癖 鉴别 窥阴癖属于窥私癖。窥淫癖则是以偷窥或偷听别人生活(性交或性爱抚)为满足手段，可能是性无知性好奇的畸形发展(青少年)，也可能是性无能或对性能力缺乏自信的一种替代补偿(成人)。以窥阴满足性需要，是比较幼稚的，儿童化的行为。成人的性满足应该是以和谐的性交实现的。患者的窥淫动机主要是追求冒险和刺激。因此，他们对自己的性配偶裸露性挑逗无兴趣，国外统计资料显示，95%的窥视行为都是针对陌生异性的。对公开的、公众性的异性暴露也无明显的兴趣，如游泳池，某些体育或艺术表演，甚至在西方国家某些地区盛行的裸体浴场或裸体社团活动等对他们都没有特别的吸引力，然而只要环境有压力，异性即使是非充分裸露而被其窥见也可引起性兴奋及性满足。如在可能违纪或招致周围人反感或议论的情况下，偷看色情录像、色情图片可使患者得到性满足，反之，若环境很安全，同样的行为则失去性意义。并发症 可以伴发有窥淫癖。窥淫癖是以偷窥或偷听别人生活(性交或性爱抚)为满足手段，可能是性无知性好奇的畸形发展(青少年)，也可能是性无能或对性能力缺乏自信的一种替代补偿(成人)。


窥阴癖 病案分析 窥阴癖病人接爱治疗病人住在县城里的一个热闹地区，小时候和小朋友一起玩就发现异性的差异，对性有一种朦胧意识，而且那时有几个比我长几岁的男孩就常带着几个小男孩一起做性游戏，病人便是其中的一个。可是，病人十分厌恶同性，喜欢和异性小朋友一起玩“过家家”。当时由于小，穿的都是开裆裤，所以时常看见小女孩的外生殖器。病人产生了一种奇怪的念头，想去触摸那地方，也真这样做了，觉得很舒服。后来让父母发现，被狠狠的揍了一顿，从此不敢再动手，只是继续与女孩做对比显示游戏，病人教小女孩站着尿尿，可是她们不行。尿了一腿，我才明白女孩为什么蹲着小便……“不知不觉，我上了初中，随着青春发育的成熟，病人也长大长高了，第二性征明显突出。可是，由于病人生性胆小，夜间不敢外出上厕所，就在外边先咳嗽一两声。奇怪的是上完男厕所，对女厕所有没有人也不放心，还要伸头探望一下，如果女厕所没有人就进去溜一圈。如果遇到女厕所有人，我就偷看几眼（当然是向下边看）这样持续了一年多。“大约16岁那年，不知谁在男女厕所之间的墙上开了个小洞，刚好看见女厕所的情况。


窥阴癖 病案分析 一开始我不想看，后来病人想小时候可以随便看，长大了又是什么样子的呢，出于好奇就情不自禁地看起来，那时心里依然是一种‘对比’的想法，不过随着这种行为的加剧，心理上也发生巨大变化，从对比好奇到产生冲动，以致出现不看不行，非看后才能入睡的情况，这时病人出现了冲动射精现象。心里知道这是不道德的可耻行为，但一去厕所就止不住自己，直到自慰满足。路过女厕所总有走进去的念头，只是由于风险太大，未敢轻举妄动，可是病人真的没有把握说不定有一天闯入女厕去，为此病人很苦恼。如今病人已是20多岁的小伙子，也该是交女友搞对象的时候，每当想到这些时，病人心里总是有一种强烈的自责感，认为自己是个罪人，不配与姑娘交往。觉得如果改不掉这毛病，这辈子只好打光棍了。“医生，病人这是不是性变态？！能治疗吗？病人真不想当坏人，但病人脑子里有股力量非拉病人去学坏不可，如何抵制它呢？”这是一个性变态者的咨询自述，是个比较典型的“窥淫癖”者。


窥阴癖 病案分析 通过这个病案分析专家可以看出，任何人的行为产生都有它发展的来龙去脉，不是无缘无故就出现“坏毛病”的，这个例子证明，童年的生活教养环境对一个尚无性意识的孩子的影响，待出现性意识后，又与童年往事有机地结合起来，从最初的男孩女孩生殖器对比、观看到进出女厕所，隔洞窥视等说明了一个性变态者的发生、发展、演变过程。这种变态者与其它类型的变态者一样，都慑于法制道德的力量而在没有条件行动的环境中得以收敛不发，但一遇到机会则不会轻易放过。好像是惯偷惯窃者的心理，即便经过法律惩罚，可以改正一个阶段，但无法保证不再重犯。治疗主要是正面教育，加强法制观念，使其头脑中始终保留“法不容人”的意识。由于这位变态者有明显的自责自罪心理，对行为的控制是有利的，窥淫行为固然令人所恶，但这毕竟是一种变态症，只要时刻保持清醒头脑，与心理医生建立经常的接触，必要时接受一点抑制性治疗措施，降低一下内在的冲动，不去公厕。完全可以度过危险年龄阶段，到结婚后会有所减轻，进入40岁以后会自然好转。


儿童癫痫 描述 儿童癫痫，又称Rolando(罗兰多)癫痫，是儿童时期最常见的一种良性部分性癫痫，有明显的遗传倾向。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作，如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动。


儿童癫痫 症状分类 良性儿童癫痫良性儿童癫痫，男性多于女性，同时与年龄有明显的相关性，多在2～14岁期间发作，9岁左右为高峰，  儿童癫痫16岁前缓解或消失，预后较好。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作，如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动。常伴有躯体感觉症状，有些可能发展为强直或阵挛发作。这种发作多数与睡眠有关，其中半数以上只在睡眠中发作，白天则多在瞌睡或静止状态下发作。发作时脑电图有中央颞区高波幅棘波、棘慢波，这些波可被睡眠诱发，易于扩散。婴儿良性肌阵挛癫痫本病发病年龄多在1～2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床特点为短暂全身肌阵挛发作，不伴其他类型发作。发作时脑电图显示有广泛棘慢波，多为双侧同步。发作间歇期正常。以应及早治疗。儿童失神性癫痫这是一种典型的失神性癫痫，起病年龄在3～9岁，高峰在6～7岁，有明显的遗传倾向，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次至上百次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重，发作期间的脑电图为在正常背景活动上呈现双侧同步对称棘慢综合波，常为3C/S，多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发，约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作，或只留有失神发作。


儿童癫痫 症状分类 失神性癫痫本型发作与儿童失神性癫痫相同，但发病年龄在青春期前后，无明显性别差异。其特点是发作频率低，零星散发，平均每天少于1次，多数在觉醒时出现，意识改变较轻，所以，常能对发作情况有部分感知，发作时常同时有全身强直?阵挛发作，少数有肌阵挛发作，其脑电图表现与儿童失神性癫痫相同。预后较儿童失神性癫痫差，但对治疗反应尚可。肌阵挛癫痫又称冲动性小发作，发生在青春期，与遗传有关，无性别差异。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动，少数也可累及下肢。轻者常不为旁人发现，重者可突然跌倒，甚或出现全身强直-阵挛发作或持续状态。本型常是在觉醒后不久发作，一般无明显意识障碍。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍的不规则的棘慢波和多棘慢波。剥夺睡眠或光刺激常可诱发，对适当的药物治疗反应较好。肌阵挛-失张力性癫痫本型发病年龄在7个月到6岁之间，多数在2～5岁，常有遗传倾向，男孩较女孩多2倍，发育大多正常，病前一切正常。其发作为肌阵挛，失张力性，失神伴阵挛和强直成分，强直-阵挛发作。癫痫持续状态经常发生，预后差的晚期病人可出现强直发作。


儿童癫痫 症状分类 其脑电图在早期除出现4～7次/秒节律外多正常，也可出现广泛短程不规则的棘慢波和棘波。持续状态时，可见不规则的2～3次/秒的棘慢波。本病的预后好坏不一，有的完全恢复，有的变为失神发作，有的则进一步发展，最后出现精神运动迟滞性或永久性行为障碍。肌阵挛失神癫痫本病发病年龄为2～12岁，7岁左右为高峰期，男性占多数。临床特点为失神伴全身节律性阵挛性抽动，以肩背及下肢突出，也可同时出现强直性收缩，每天可发作数次。发作间期及发作期脑电图均伴有双侧同步对称3次/秒棘慢波。本型药物治疗效果差，多数都延续至成年，往往出现精神迟滞，有的还可发展成为其他类型的癫痫。预后较差。婴儿严重肌阵挛癫痫本病多在1岁内发病，病前发育正常，约半数有癫痫或热性惊厥的阳性家族史，起病时表现为全身性或一侧性发热阵挛发作，继之出现肌阵挛抽动和部分发作。常反复发作，轻者可无意识障碍，一般多在2个月后变为发热发作。2岁以后精神和运动发育迟滞，语言障碍，并出现共济失调、锥体束征和发作间期肌阵挛等。脑电图在早期可正常，以后可出现全身性棘慢波和多棘波。对光刺激敏感，本型发作对任何治疗均无效果，预后不好。


儿童癫痫 症状分类 小儿良性癫痫小儿良性癫痫，是指发生在某一特定年龄阶段，临床表现及脑电图都具有一定特征性，能自行缓解或抗癫痫药治疗效果较好，预后良好的一类癫痫综合征。小儿良性癫痫具有以下特点：⑴多发生在2～14岁之间，以6～10岁为多，3岁前及12岁后少见，一般在15岁前停止；⑵70%发生于睡眠中，以全身强直-阵挛发作或面部抽动、流涎、痰鸣及部分发作为多见，少数在觉醒状态下发作；⑶发作特点为一侧面肌强直或阵挛、流涎，少数为躯干感觉症状，如一侧的面颊、齿龈、舌或唇等感觉异常，偶尔可扩展到面部、上肢，意识存在，语言暂停，发作持续时间短，发作频率不一，神经系统检查无异常，智力正常；⑷典型的脑电图表现为中颞区及中央区有双相振幅较高的棘波或尖波，之后为慢波，再后为慢波单发或成簇出现，背景正常，可为一侧，也可为双侧，也可由一侧转向另一侧，两侧棘波不同步，棘波的形态和频度与临床发作情况不平行。因棘波的波幅常与年龄及觉睡状态有关，而且又以睡眠时为多，所以在临床上怀疑本病时，应做睡眠诱发试验。


儿童癫痫 症状分类 临床上常见的小儿良性癫痫有：⑴伴枕区棘慢波的小儿良性部分性癫痫；⑵不典型的小儿良性部分性癫痫；⑶伴两侧3次/秒棘慢波的儿童良性转侧发作性癫痫；⑷小儿良性感情性癫痫；⑸新生儿的良性惊厥等。林-戈综合征也叫小运动发作或变型小发作。多发生于1～8岁儿童，发作形式不一，常见的有轴性强直发作、失神发作、失张力发作等。但也常伴发其他类型的发作，如：肌阵挛、全身性强直?阵挛发作、部分发作。其中以强直发作为基本发作类型，在病程中也可从一种发作类型转变成另外一种发作类型，其发作频率高，每日可发数次至数十次，且经常出现癫痫持续状态，脑电图通常为异常背景活动。发作间期表现为暴发性双侧的3次/秒的慢棘?慢波，且经常有很多灶性异常，睡眠时出现快节律暴发。因长期反复发作，加上本病药物治疗效果不好，通常有智能下降，预后不良。国内有人认为，本病60%发生前曾患过脑病，其余病例则为原发性。


儿童癫痫 儿童癫痫病特点 儿童癫痫患者的症状有什么特点?患上癫痫病，无论是儿童还是大人都很遭罪，尤其是儿童，会直接影响到患儿的身心健康，也会影响到患儿的智力发育，那么，儿童癫痫患者的症状有什么特点?癫痫是一种由神经系统的神经元异常放电所引起的,儿童癫痫的症状与癫痫灶所处的部位有关,儿童癫痫症状可能会根据年龄、环境的改变而改变,比如说有的儿童癫痫患者起初是癫痫小发作,但是到一定年龄后,一部分患儿的症状会消失,但是也有一部分人会转变为癫痫大发作。不同的类型儿童癫痫的症状也不尽相同,常见的儿童癫痫症状还包括有强直或手脚抽动,意识丧失,还会表现出发呆、突然跌倒、不断点头、流口水、吞咽动作、吸吮动作、弯腰样动作,甚至可以出现头痛、呕吐等。一般情况下,儿童癫痫症状与致痫灶所处的部位有关。致痫灶处在运动区,就会出现肢体的抽动,在感觉区就会出现感觉异常,在视觉区则出现视觉的异常。


儿童癫痫 临床特点 发作类型一般男多于女，以幼儿最多，而且年龄与发作类型也有密切关系，如婴儿痉挛症几乎均在1岁以内，运动性发作发病在6岁内，失神发作发病多在1～8岁，其他各型癫痫的首发年龄也多在10岁以内。新生儿癫痫往往隐蔽，且呈局灶发作，年长儿抽搐明显且呈全身性。发作表现癫痫各发作类型的发生率随年龄而不同，其临床表现与中枢神经系统的成熟程度密切相关。除常见的发生于儿童任何年龄的大发作外，新生儿癫痫其临床表现形式多为刻板的反复性动作，并常伴有异常的眼球运动。智力改变凡有明显脑器质性、遗传性、代谢性病因者，以及有神经系统异常体征者，几乎均有智能低下。年龄越小，智能障碍的发生率越高，而不同发作类型伴智力下降者，由高到低，依次为婴儿痉挛、失神发作，而且发作越频繁，智能低下率就越高，严重发作本身即可影响智力发育。


儿童癫痫 常见问题 1、癫痫脑电图特点本型癫痫为一种独立的类型，不仅发作与年龄有关，而且脑电图具有明显的特征。主要表现是：单侧或双侧中央-颞区阵发性高波幅频繁单发的棘波、尖波或棘-慢综合波发放。棘波常以中央-颞区为起点，播散到额顶、枕区，而且仍以中央-颞区明显，背景波通常正常。2、婴儿脑电图特点婴儿痉挛发作时脑电图可归纳以下三种波型：①持续出现的高度失律波型；②阵发性去同步化；③阵发性过度同步化。其中以②最为多见，此种波型在1～5秒内各导联均出现14～20C/S的低波幅快波及低波幅慢波。棘波及高波幅δ波完全消失，其后波幅逐渐增高，并出现δ波及棘波，而后恢复到间歇期的高度失律。婴儿痉挛在发作间歇期有其独特的脑电图表现，即高度失律（也叫高峰节律紊乱）。典型的高度失律为“毫无规律，毫无次序地出现高波幅慢波及棘波，棘波的持续时间及出现部位经常变化，有时为局灶性，数秒后又变为多灶性，甚至弥漫性”。不典型的高度失律，可有接近基本节律的成分，其中棘-慢波也多少有些节律性，还有些则表现为两侧反复出现持续数秒短暂不规则的棘?慢综合波，其后完全抑制。


儿童癫痫 常见问题 3、癫痫性脑电图特点其脑电图特点是不论觉醒还是睡眠状态均可见到高幅棘波、慢波的不规则性混合的爆发，与近乎平坦的抑制期交替性周期性出现，形成特征性的爆发-抑制波型。两侧同步或不同步。4、新生儿惊厥特点新生儿惊厥的临床表现不像较大婴儿那样容易确定，其惊厥表现是片断的，而且常难以和生理运动相区别。国内有人根据临床表现特点主张把新生儿惊厥分为五种类型。⑴微小惊厥：包括呼吸暂停、眼强直性偏斜、眼睑反复抽动。嘴唇颤动、流涎、吸吮及咀嚼动作，有时伴有类似游泳样或踏自行车的上下肢体复合运动。⑵多灶性阵挛性惊厥：这种惊厥是移动性的，可见阵挛性运动迅速地从这一肢体转移到另一肢体，或从一侧转移到另一侧。⑶强直性惊厥：其特征是全身的伸展和僵硬，常伴有呼吸暂停和双眼向上偏斜。⑷局灶性阵挛性惊厥：本型少见，常起于一侧肢体或一侧面部，并扩展到身体同侧其他部位，没有意识丧失。⑸肌阵挛性惊厥：本型少见，表现为上肢和（或）下肢同时发生的急促的牵拉运动。5、婴儿痉挛症治疗婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征，多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。常用的抗癫痫药物几乎无效。


儿童癫痫 常见问题 所以，目前在临床上只能是一方面控制发作，另一方面积极寻找并清除病因。在药物治疗方面，有如下几种方法：①激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH）目前被认为是最有效，并较普遍单用的药物。剂量为每日25～40单位，持续肌注2～6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显，尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松0.3～?0.5?mg/kg体重/日或强地松2～10mg/kg体重/日，口服疗程为2～6周。若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松?0.5mg，或强地松2.5mg减量，直至开始量的1/2，再维持3个月，然后再用更小剂量维持数月。皮质激素减量时，可合并应用硝基安定，并应注意预防和控制感染，并相应补钾、补钠。②丙戊酸钠：一般以15～20mg/kg体重/日的剂量开始，逐渐增加至60～70mg/kg体重/日，个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。③非氨酯、氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一开始为小剂量，以后每周增加1次，直至获得疗效而无显著副作用为止。


儿童癫痫 常见问题 非氨酯的起始用量为15mg/kg体重/日，维持量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40～100mg/kg体重/日。④维生素B6：以20～50mg/kg体重/日的剂量，分3～4次口服，从小剂量开始，以后每隔3～4天加量1次，共服2周。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。⑤免疫球蛋白：目前静脉注射方法及剂量都不统一，一般为每次200mg/kg体重，隔日1次，共3次，3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程1000～1500mg/kg体重，每日300～600mg，无明显副作用。在病因治疗方面：如系因颅内占位病变引起者，经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛，临床上以控制发作为主。总之，不论属于哪种情况，均以及早治疗，发作得到及时控制的效果为好，反之则差，甚至于极差。


儿童癫痫 常见问题 6、林-戈综合征治疗本病也是小儿难治性癫痫中的一种，目前临床上尚无一定的治疗方案，有个别患者单用丙戊酸即有效，但大多数仍是采取丙戊酸和氯硝安定合用，非氨酯或氧异安定可单用，也可作为其他抗癫痫药物的辅助药物一并应用。对经上述药物治疗均无效的病例，可试用生酮饮食（即含脂肪较多而蛋白与碳水化合物较少的食物）。⒎婴儿痉挛症对小儿智力有影响吗?婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早，具有特殊的惊厥形式，脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良，病后智力、体力发育明显减退。婴儿痉挛症多在1岁以内发病，3～7个月发病人数最高，男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染，约50%的小儿找不到病因。婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐，头及躯体向前倾，上肢前伸、弯曲向内，下肢弯曲到腹部，两眼斜视或上翻，伴有意识障碍。一次发作时间短，1～2秒钟缓解，但可再次抽搐，形成一连串发作，少则2～3次，多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑，面色苍白或发红，发作后极度疲倦、嗜睡。


儿童癫痫 常见问题 发作次数每日1～10次不等，白天比夜晚易发作，下午较上午易发作，有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作，有时突然的声响也可引起发作。病后患儿智力及体力发育显著落后，表情呆滞、淡漠，不会笑，不认人，不会注视，竖头、站、行走均受影响，语言发育落后。典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止，大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。虽然本症预后差，对智力影响严重，但激素治疗后可控制症状，对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐，应及早诊治，减轻对智力影响，防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。7、癫痫发作对的影响癫痫小运动型发作是癫痫的一种临床类型，特点是发病早，多在6个月至6岁之间起病。发作形式多种多样，常伴有器质性脑病变和智力发育落后，治疗困难，预后不良。脑电图常有异常改变。先天性发育障碍、代谢异常、围产期缺氧、神经系统感染、癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起癫痫小运动型发作。本病的表现形式主要有四种：①肌阵挛发作：表现为头、面、颈或躯干、肢体突然抽动，抽动多单一，有时也重复抽动。


儿童癫痫 常见问题 当全身或某个肢体抽动时，上肢抖动可将手中物体甩出。发作时多不伴意识丧失。②无动性发作：表现为患儿站立时突然低头、手指伸开、上臂下垂、屈膝、跌倒。发作时可有短暂的意识障碍，也可无明显的意识障碍，发作后立即清醒。患儿常因跌倒而伤及头部，头部可见伤痕。③强直性发作：表现为患儿躯干向前弯曲，头向前倾，两肩上抬，固定于某种姿势，持续30秒至1分钟左右，意识丧失短暂，发作后立即清醒。④不典型小发作：表现为片刻发呆、双眼发直、动作停止。有的发作常伴有流泪、流口水、发笑、原地旋转等表现。癫痫小运动型发作可能一日多次发作，发作密集时，小儿处于意识朦胧状态，语言缓慢，反应迟钝，生活不能自理。这种发作的持续状态，可持续数小时、数日甚至数月，所以对小儿智力影响大。因本病治疗困难，对小儿智力影响大，所以我们要尽量消除病因。如果胎儿在母体内有胎动异常，应住院观察治疗；出生时有窒息要积极抢救，避免缺氧加重；出生后要注意防治脑部感染等。当小儿有上述情况发生，应送小儿到医院查脑电图以确诊。早期治疗，减轻发作程度，减少发作次数，从而减轻对小儿智力的影响。


儿童癫痫 常见问题 8、癫痫对智力影响癫痫大发作是癫痫最常见的一种发作类型，特点是突然意识丧失并出现全身性肌肉抽动。本型如果既往无明显的脑损伤史，则多无明显智力影响，预后较好。凡发病年龄小、治疗不及时、既往有严重脑损伤病史、有多次持续时间较长的发作而不易控制者，容易伴有智力低下等严重问题，预后较差。癫痫大发作病因较为复杂，约半数小儿找不到明显的致病原因。可能的致病原因有：高热惊厥、头颅外伤、脑发育不全、新生儿窒息及产伤、脑炎及脑膜炎后、中毒性脑病后、先天性代谢异常、一氧化碳中毒后、核黄疸后遗症等。癫痫大发作表现为小儿全身肌肉抽动、双眼上翻、眼球固定、咀嚼肌紧张、口半张、易咬伤舌头、喉部肌肉痉挛可致呼吸暂停、面部发青、小便失控等。发作持续时间约5分钟左右，发作后感到疲乏、头痛，有时呕吐和全身肌肉酸痛等。每日发作数次或数年发作一次不等。癫痫大发作有的在清醒时，有的在睡眠时，有的无规律。家长和护理人员要注意防止小儿脑部外伤，避免脑部感染，发热时注意处理而防止高热惊厥，冬天防止煤气中毒。小儿新生儿期如有黄疸不退或加重，应积极治疗，防止核黄疸发生而导致癫痫大发作。


儿童癫痫 常见问题 如小儿出现全身抽搐、神志不清等应立即到医院抢救，检查脑电图以确诊，如为癫痫应及时、有效治疗，减少发作次数及持续时间，减轻对小儿智力发育的影响。9、精神运动性癫痫精神运动性癫痫是以发作性运动障碍同时伴有精神异常为特点的癫痫。本病中约半数小儿无确切的病因。患儿家族中有惊厥史、脑电图异常及精神病史的发病率高；患儿在4岁以前有高热抽搐病史，其发病年龄越小，发病时间越长，反复发作者转为精神运动性癫痫可能性越大；另外，出生时有脑损伤，出生后有头部外伤史也可引起本病。本病发作前数秒钟患儿多有恐惧感，较大的患儿可出现幻觉、出汗、腹痛等。然后出现意识丧失或处于朦胧状态，重复刻板动作如摸索、耸肩、晃头、转圈、咀嚼、伸舌等，还可能出现异常感觉如肢体麻木、咽部阻塞感，少数有听觉异常。发作后出现疲乏、嗜睡、头痛、呕吐、精神混乱、短暂失语等。本病发作频率每日可1次或多数，发作间歇期1日到3周不等，很少超过1个月。本病持续发作可达数日至月余，表现为精神混乱，也可表现为长时间地重复刻板动作，对外界失去反应，学习记忆及判断力丧失，行为离奇，可间断或同时有癫痫大发作表现。本病多次发作后可影响智力和性格，使记忆力和理解能力减退。


儿童癫痫 常见问题 因此我们应积极预防小儿脑部外伤，防止高热惊厥反复发生。如有上述表现的患儿应送医院检查脑电图，及时确诊，有效、规则的治疗，可提高治愈率。10、癫痫持续状态影响癫痫持续状态是持续性脑节律紊乱引起的长时间反复的癫痫发作，持续30分钟以上，发作之间意识不恢复，多见于婴幼儿。分为惊厥性癫痫持续状态、非惊厥性癫痫持续状态、部分性癫痫持续状态、认知障碍性癫痫持续状态四种类型，以惊厥性癫痫持续状态对小儿危害最大。惊厥性癫痫持续状态多由脑缺氧、缺血、颅内感染、电解质紊乱、高热惊厥、癫痫病程中突然停用抗癫痫药物所致，长时间的反复的全身抽搐，发作间期意识不恢复，易发生脑损伤，是儿科急症。当惊厥不止，氧和葡萄糖不足，代偿失调时，细胞和组织功能衰竭，脑的血液不足，并有全身代谢性酸中毒，心、肝功能紊乱，出现脑水肿和颅内高压，脑组织率先发生缺氧缺血性损伤。存活者可有严重的后遗症如脑萎缩、难控制的癫痫、智力落后、瘫痪等。当小儿惊厥持续时间长和反复发作时，应送到医院抢救。如不及时处理，可因生命功能衰竭而死亡，应尽量在1～2小时内控制发作。治疗原则包括：①选用疗效高的抗惊厥药物，如安定、硝基安定。少数无效的患儿可用苯妥英钠，迅速控制惊厥发作。


儿童癫痫 常见问题 ②维持生命功能，预防和控制并发症，特别要注意避免脑水肿、酸中毒、过度高热、呼吸衰竭、低血糖等的发生。③控制惊厥的同时要积极寻找病因，针对病因进行治疗。④预防癫痫复发，在发作停止以后，立即开始长期抗癫痫药物治疗。


儿童癫痫 常见病因 造成儿童癫痫的原因比较复杂，常见原因有：⒈产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。⒉先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。⒊脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。⒋羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加⒌各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有癫痫后遗证。⒍脑血吸虫、脑囊虫病可引起癫痫。⒎颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。⒏脑血管病：小儿血管畸形产生癫痫较少见。⒐中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起癫痫发作。⒑营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起癫痫发作。⒒外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。⒓先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现癫痫发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。⒔遗传：癫痫病人的子女有百分之五发生癫痫。⒕免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。


儿童癫痫 治疗原则 ⒈抗癫痫药物选择应对症下药：癫痫病有很多种发作类型，不同的类型都有针对性的药物。如果药不对症，不但治不好病，还会增加药物的不良反应。因此，治疗癫痫首先要根据患者发作的类型和特点来合理选药。⒉癫痫药物选择应看药物质量：很多经典的、传统的老药都有明显的认知功能的改变，而随着对癫痫治疗研究的不断深入，一些副作用小的抗癫痫药物也已经问世了。如果有条件的话，可以尽量选择这类低毒的抗癫痫药。⒊服药期间定期监测：要减轻药物的不良反应，就一定要严格控制用量。而要确定能控制癫痫发作的最小剂量，就必须定期监测血药浓度、肝肾功能等指标，注意观察异常现象的出现，以便及时停药、调药。


儿童癫痫 症状特点 儿童癫痫患者的症状有什么特点?患上癫痫病，无论是儿童还是大人都很遭罪，尤其是儿童，会直接影响到患儿的身心健康，也会影响到患儿的智力发育，那么，儿童癫痫患者的症状有什么特点?我们来请专家为我们讲解一下。专家说,癫痫是一种由神经系统的神经元异常放电所引起的,儿童癫痫的症状与癫痫灶所处的部位有关,儿童癫痫症状可能会根据年龄、环境的改变而改变,比如说有的儿童癫痫患者起初是癫痫小发作,但是到一定年龄后,一部分患儿的症状会消失,但是也有一部分人会转变为癫痫大发作。不同的类型儿童癫痫的症状也不尽相同,常见的儿童癫痫症状还包括有强直或手脚抽动,意识丧失,还会表现出发呆、突然跌倒、不断点头、流口水、吞咽动作、吸吮动作、弯腰样动作,甚至可以出现头痛、呕吐等。一般情况下,儿童癫痫症状与致痫灶所处的部位有关。致痫灶处在运动区,就会出现肢体的抽动,在感觉区就会出现感觉异常,在视觉区则出现视觉的异常。


儿童癫痫 治疗误区 一、癫痫药物对智力的影响患儿家长普遍关注的一个问题就是长期的服用抗癫痫物对儿童的智力上会不会造成影响，事实上，一切抗癫痫物都会有一定的副作用，但是如果合理的用，避免滥用抗癫痫物，对患者也不会产生太大的危害。如果不予以治疗儿童癫痫病，最终只能使病情加重。二、惊厥即为癫痫对儿童癫痫病的认识上的不清，许多家长都会把惊厥当成是癫痫，实际上，统计证明3.5%的患者曾有过惊厥发作，其中癫痫只占0.5%。三、癫痫治疗急于求成抗癫痫物的疗效上，许多家长治病心切，许多家长急与求成，都盼望着能在段时间内都产生疗效，但是就现在的医疗水平上来看，达到这种程度还是很难的。四、用脑可加重病情孩子一旦被诊断出患有癫痫，家人感觉从此低人一头，并想方设法为孩子隐瞒病情。有的家长怕孩子上学用脑会促使癫痫发作，就让孩子休学。其实，对于很大一部分癫痫患儿来说，用脑是不会促使癫痫发作的。


儿童癫痫 小儿癫痫护理 1.移开患儿身旁的硬物，协助患儿侧卧，以利于患儿口涎的流出，保持患儿的呼吸道通畅。然后迅速将毛巾、衣服、手帕等柔软的东西垫到患儿的头下，解开其上衣领扣。如果来不及做上述安排，发现患儿要摔倒时，家长应迅速扶住患儿，顺势让其倒下，以防其自己倒地摔伤尖锐东西。2.如果癫痫发作时患儿的口是张开的，家长应迅速用缠裹纱布的压舌板或筷子垫在患儿嘴巴一侧的上、下牙之间，以防止其咬伤舌头。如患儿已经咬紧牙关，则不能用暴力和坚硬物品强行去撬他的嘴，以免其牙齿脱落，阻塞呼吸道。3.患儿抽搐停止后，要过几分钟、几十分钟甚至几个小时才能恢复正常。在这段时间里，家长可给患儿更换被汗液、尿液浸湿的衣裤，并给其换个舒适的环境，让其安静入睡。有一些患儿在这段时间里会处于一种朦胧状态，甚至会出现一些无目的的冲动、自伤、伤人、毁物等狂躁性行为，家长对这些患儿应严格看护。4.密切观察患儿的病情，详细记录患儿病情发作时的情况。当患儿连续数次出现癫痫大发作，并且一直不能恢复神志时，应及时将其送到医院抢救，以免延误病情，发生意外。需要注意的是，患儿癫痫发作时，家长不要急于给其灌药，以免发生吸入性肺炎或窒息死亡的严重后果。


儿童癫痫 小儿癫痫护理 癫痫治疗专家介绍癫痫间歇期的护理：1.不可擅自停药。癫痫病程长，需长时期用药治疗。许多家长怕长期用药对患儿身体有损害，一见病情缓解，就自行停药，结果导致病情反复、加重。其实治疗的药物并不会影响孩子的发育。如不继续治疗，不仅会发作更频繁，还会严重损害高级神经精神功能，出现智力、运动障碍或情感异常等。2.定期复查。患儿用药期间，需定期到医院复查，注意药物的毒副作用，定期检查血常规、肝功能、肾功能。3.合理安排生活。合理安排患儿的生活、学习，保证充分的休息，饮食不过量，饮水勿过多，避免睡眠不足及情绪波动。饮食上要定时定量，忌辛辣、咖啡及海鲜发物。4.注意安全。患儿在服药期间不能单独外出，以防止交通事故发生。注意患儿安全，禁止单独游泳及攀高，防止坠床或摔伤。发作时禁止强行服药或进水、进食，避免用强力阻止患儿抽动，以免发生骨折和其他意外。饮食注意事项1、要增加维生素b、c的摄入，维生素c缺乏，易使脑细胞的结构松弛或紧张。b族维生素能帮助蛋白质代谢，促进脑细胞兴奋、抑制机构更好的发挥作用。2、要补充合钙质的食物，儿童多次发生煽痈，常可引起低血钙的发生。因此平常饮食中应适当增加含钙的食物。


儿童癫痫 小儿癫痫护理 钙可以抑制脑神经的异常兴奋，使之保持止常状态，有利于疾病治疗。含钙丰富的食物主要有芝麻酱、骨头汤、虾皮、排骨、酥鱼豆及豆制品等。3、要供给丰富的蛋白质，应该让儿童多吃些鸡蛋、瘦肉、牛奶豆制品等含优质蛋白的食物，以促进小儿神经系统的发育，促进儿童记忆力与思维能力的增长与发挥。对癫痫的治疗将起到很好的辅助作用。4、要低盐少水，刺激间脑可引起癫痫发作，而间脑是体内水分的调节中枢。若大量饮水，则会加重脑的负担，导致癫痫发作。而吃过咸的食物，摄入大量的钠，可导致神经元过度放电是癫痫发作。5、要增加维生素e的摄入，维生系e有抑制脑组织的氧化作用，即抗氧化作用。而且可以清除人体内有毒性的自由基，同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高，起到预防抽搐发作的作用。因些多给儿童吃些富含维生素e的食物，如胡萝卜、芝麻油、花生油、鸡蛋、豆芽海藻、贝类、等。6、要少吃油腻及辛辣燥热之物，以免生痰热。要忌酒及含酒精的饮料，少吃糖。饮食对于儿童癫痫患者来说有重要的意义，相信家长们在了解之后，对以儿童患者的饮食不会再盲目选择了。


儿童癫痫 小儿癫痫护理 专家提醒:儿童癫痫饮食能够辅助病人的治疗，患者要谨记以上的关注意事项，生活中尽量避开这些因素，让自己的病尽快恢复。但是治疗癫痫只靠饮食这是远远不够的我们还是应该加强其他方面的治疗。目前市场上治疗癫痫的药物有很多，不过考虑到儿童正处于成长发育的一个重要时期，所以尽量选用没有副作用的纯中药制剂静心安.痫剂，它能够在短时间内让患者摆脱疾病困扰，为患儿的健康成长保驾护航![1]


鼻咽癌 描述 鼻咽癌是指发生于鼻咽腔顶部和侧壁的恶性肿瘤。是我国高发恶性肿瘤之一，发病率为耳鼻咽喉恶性肿瘤之首。常见临床症状为鼻塞、涕中带血、耳闷堵感、听力下降、复视及头痛等。鼻咽癌大多对放射治疗具有中度敏感性，放射治疗是鼻咽癌的首选治疗方法。但是对较高分化癌，病程较晚以及放疗后复发的病例，手术切除和化学药物治疗亦属于不可缺少的手段。疾病简介 鼻咽癌有明显的流行病学特点。男性居多，约为女性的两倍。可发生于各年龄段，大多在30-50岁之间。国内鼻咽癌分布有明显的地区性差异，以广东省中部的肇庆、佛山、广州市和广西省东部的梧州为高发中心，向周围逐渐降低。因鼻咽部位置隐蔽，早期症状复杂，故容易误诊和漏诊。同时鼻咽癌具有原发癌灶很小或不明显时，却已发生颈部淋巴结和颅神经转移的特点。鼻咽癌采用放疗为主，手术及化疗为辅的方式进行治疗。[1-2]


鼻咽癌 疾病分类 鼻咽癌的TNM分类根据鼻咽癌肿瘤的生长范围和扩散的程度，按国际抗癌联盟（UICC，1997）和美国癌症分期联合委员会（AJCC，2002）第五版的方案如下：1．解剖划分（1）后上壁：从软硬腭交界到颅底（2）侧壁：包括咽隐窝（3）下壁：包括软腭上面注：后鼻孔缘属于鼻腔部分。2．TNM临床分类T：原发癌Tx：原发肿瘤不能确定T0：无原发肿瘤之证据Tis：原位癌T1：肿瘤局限在鼻咽部T2：肿瘤侵犯咽部软组织和/或后鼻孔T2a：无咽旁组织侵犯T2b：咽旁组织侵犯T3：肿瘤侵犯骨质和/或鼻窦T4：肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、颞下窝、喉咽或眼眶注：咽旁侵犯指肿瘤突破咽基底筋膜，有咽后、咽侧壁浸润。


鼻咽癌 疾病分类 N：区域淋巴结转移Nx：区域淋巴结转移不能确定N0：无区域淋巴结转移N1：同侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm，位于锁骨上窝以上区域N2：双侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm，位于锁骨上窝以上区域N3：一个或数个淋巴结转移N3a：淋巴结直径大于6cmN3b：进入锁骨上窝注：中线淋巴结视为同侧淋巴结M：远处转移Mx：远处转移不确定M0：无远处转移M1：有远处转移3．组织病理学分级G：组织病理学分级Gx：组织分级不确定G1：高分化G2：中度分化G3：低分化4．分期0期：TisN0M0I期：T1N0M0II期A：T2aN0M0II期B：T1N1M0T2aN1M0T2bN0N1M0III期：T1N2M0T2aT2bN1M0T3N0N1N2M0IV期A：T4N0N1N2M0IV期B：任何TN3M0IV期C：任何T4任何NM1鼻咽癌的临床分型鼻咽癌在临床发展过程中，可见同一病理类型患者出现截然不同的临床表现；亦有不同类型基本按同一途径扩展和播散。临床上可分成3种类型：1．上行型亦称脑神经型或A型：有第II、第III、第IV、第V、第VI对脑神经的侵犯和（或）颅底骨质破坏，但没有颈淋巴结转移。


鼻咽癌 疾病分类 2．下行型亦称颈淋巴结广泛转移型或D型：有单侧或双侧颈淋巴结广泛转移，累及锁骨上窝淋巴结，转移灶大于8cm*8cm*8cm，但无上述脑神经的侵犯，也没有颅底骨质破坏。3．上下行型亦称混合型或AD型：有单侧或双侧或局限于一组的淋巴结转移，小于8cm*8cm*8cm，兼有上述脑神经的侵犯或颅底骨质破坏。


鼻咽癌 发病原因 鼻咽癌的发病因素是多方面的。多年来临床观察及实验研究表明，以下因素与鼻咽癌的发生有密切关系。遗传因素（1）家族聚集现象：许多鼻咽癌患者有家族患癌病史。鼻咽癌具有垂直和水平的家族发生倾向。（2）种族易感性：鼻咽癌主要见于黄种人，少见于白种人；发病率高的民族，移居他处（或侨居国外），其后裔仍有较高的发病率。（3）地域集中性：鼻咽癌主要发生于我国南方五省，即广东、广西、湖南、福建和江西，占当地头颈部恶性肿瘤的首位。东南亚国家也是高发区。（4）易感基因：近年来，分子遗传学研究发现，鼻咽癌肿瘤细胞发生染色体变化的主要是1、3、11、12和17号染色体，在鼻咽癌肿瘤细胞中发现多染色体杂合性缺失区（1p、9p、9q、11q、13q、14q和16q）可能提示鼻咽癌发生发展过程中存在多个肿瘤抑癌基因的变异。病毒感染1964年Epstein和Barr首次从非洲儿童淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）的活检组织中建立了一株可以传代的淋巴母细胞株。电镜下可见疱疹型病毒颗粒。由于它具有与疱疹病毒家族其他成员不同的特性，故命名为Epstein-Barr病毒，即EB病毒。从鼻咽癌组织中可分离出带病毒的类淋巴母细胞株，少数在电镜下可见病毒颗粒。


鼻咽癌 发病原因 免疫学和生物化学研究证实EB病毒与鼻咽癌关系密切。EB病毒抗体滴度的动态变化和监测，可以作为临床诊断、估计预后和随访监控的指标。除EB病毒外，其他病毒如冠状病毒等，也被认为参与了鼻咽癌的发生发展过程。环境因素有报告显示移居国外的中国人，其鼻咽癌死亡率随遗传代数逐渐下降。反之，生于东南亚的白种人，其患鼻咽癌的危险性却有所提高。提示环境因素可能在鼻咽癌的发病过程中起重要作用。流行病学调查发现，广东省鼻咽癌高发区内的婴儿，在断奶后首先接触的食物中便有咸鱼。另外，鱼干、广东腊味也与鼻咽癌发病率有关。这些食品在腌制过程中均有亚硝胺前体物亚硝酸盐。人的胃液pH值在1~3时，亚硝酸或硝酸盐（需经细胞还原成亚硝酸盐）可与细胞中的仲胺合成亚硝胺类化合物。这些物质有较强的致癌作用。某些微量元素，如镍等在环境中含量超标，也有可能诱发鼻咽癌。


鼻咽癌 病理生理 原发部位及病变大体标本观鼻咽癌常发生于鼻咽顶后壁的顶部，其次为侧壁，发生于前壁及底壁者极为少见。鼻咽癌的大体形态分为五种，即结节型，菜花型、黏膜下型、浸润型和溃疡型。病理分类鼻咽癌的病理分类目前尚未统一。1988年我国在制订《鼻咽癌诊治规范》时提出以下试行分类法：1．原位癌：原位癌这一概念意味着癌细胞尚未冲破基底膜，鼻咽原位癌也不例外，在癌灶下一定要有完整的基底膜存在。原位癌细胞增生，呈花蕾状或钉突状突向上皮下时，在癌细胞与其下的黏膜固有层之间仍然有清楚的基底膜将之分隔。鼻咽原位癌的诊断主要依据细胞学的标准，其次考虑组织学的排列和结构。因此，必须从严掌握诊断鼻咽原位癌的细胞学标准，即其间变图像务必达到众所公认的程度。原位癌细胞较之正常上皮细胞，核浆比例增大，即其核面积显著增大。2．浸润癌：分为微小浸润癌、鳞状细胞癌、腺癌、泡状核细胞癌和未分化癌。（1）微小浸润癌：是指基底膜被癌细胞破环，但浸润范围未能超过光镜下400倍的一个视野。细胞形态较原位癌异型程度明显，穿过基底膜呈浸润性生长。（2）鳞状细胞癌：虽然鼻咽癌大多起源于柱状上皮，但是大多数鼻咽癌却是鳞状细胞癌。欲诊断鳞状细胞癌，切片中必须具备鳞状分化的特征。


鼻咽癌 病理生理 所谓鳞状分化是指：角化珠；细胞内和细胞外的角化；细胞间桥；癌细胞巢中细胞的排列层次似鳞状上皮，细胞并不呈合体细胞样。根据癌细胞鳞状分化程度的高低，可以将鼻咽鳞状细胞癌分为高度、中度和低度分化三级：①高度分化的鳞状细胞癌：大部分癌组织中可见细胞间桥或角化者称为分化好的鳞状细胞癌，或角化鳞状细胞癌。癌巢内一般没有淋巴细胞浸润，有时也可见到个别散在的淋巴细胞。癌巢境界一般比较清楚，有时有完整的膜包绕。这型癌的间质多数是纤维组织型。伴有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等浸润。但浆细胞一般不太多；②中度分化的鳞状细胞癌：是指在癌组织中见到清楚的细胞间桥和/或角化，不是个别存在而是有一定数量的鼻咽癌。无论是细胞内或细胞外角化的数量远较高度分化的鳞状细胞癌少得多。癌巢内有数量不等的淋巴细胞浸润，巢周有多少不一的浆细胞，间质改变的情况与低度分化的鳞状细胞癌类似，而与高度分化的鳞状细胞癌不同；③低度分化的鳞状细胞癌：光镜下也可见一定数量的癌细胞出现细胞间桥或细胞内角化，但是数量少。癌细胞核深染。核仁肥大，常带些嗜碱性的伊红染色。癌巢与间质的分界比较清楚，但也可与间质交错混杂在一起。


鼻咽癌 病理生理 癌巢中有数量不等的淋巴细胞浸润，间质可以呈多种类型，即淋巴类细胞丰富浸润型、肉芽组织型、纤维化型和固有组织型等。无论是哪一类型的间质，每伴有数量不等的浆细胞浸润。（3）腺癌：鼻咽腺癌与鼻咽鳞状细胞癌比较起来极为少见，尤其是在鼻咽癌的高发区。按组织发生学观点，腺癌必须是发源于腺体者。①高度分化的腺癌：癌实质与间质分界清楚，癌巢较明显。有的癌细胞排列成腺泡状；有的排列成高柱状导管样结构；有的呈腺样囊性癌或筛状癌的结构；有的为单纯腺癌。②中度分化的腺癌：是指在癌组织中见到一定数量清楚的腺腔形成，但伴有部分未分化癌结构的腺癌，它们往往是上述高度分化腺癌进一步间变的结果，因此仍然保留部分高度分化腺癌的痕迹。③低度分化的腺癌：癌组织中可见清楚的腺腔结构，数量极少。大部分癌组织呈未分化癌的结构。肿瘤细胞呈泡沫状泡浆，Alcian蓝染色为弱阴性。（4）泡状核细胞癌：大部分癌细胞核呈空泡状变的鼻咽癌即可称为泡状核细胞癌。由于它具有比较特殊的形态以及经放射治疗后预后较好，因此独立为一型。所谓核的空泡状变，是说核大而圆或椭圆或呈肥梭形。核面积是淋巴细胞核面积的三倍以上。


鼻咽癌 病理生理 核内染色质较稀少，因而使核呈空泡状；染色质每不均等地黏附于核膜内面，因而使之厚薄不均，菲薄的地方甚至类似核膜缺损。诊断鼻咽泡状核细胞癌，必须在切片中找到75%以上的癌细胞核呈空泡状变。其余不到25%的癌细胞可以是低分化的鳞状细胞癌或未分化癌，将诊断泡状核细胞癌的标准定为具有75%以上的呈空泡状变的癌细胞，是因为如此才能显示它特有的生物学特性，即放射治疗后预后较好。（5）未分化癌：癌细胞分布较弥散，常与间质相混杂。细胞中等大小或偏小，短梭型、椭圆型或不规则型，脑浆少，略嗜碱性。核染色质增加，颗粒状或块状，有时可见核仁。


鼻咽癌 临床表现 好发人群鼻咽癌有明显的流行病学特点。男性居多，约为女性的两倍。可发生于各年龄段，大多在30-50岁之间[2]。国内鼻咽癌分布有明显的地区性差异，以广东省中部的肇庆、佛山、广州市和广西省东部的梧州（互相连成一片）为高发中心，向周围逐渐降低。[1-2]疾病症状（1）原发癌症状：1）涕血和鼻出血：病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血（即后吸鼻时“痰”中带血），重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而粘膜下型者则涕血少见。2）耳部症状：肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎的症状和体征：耳鸣、听力下降等、临床上不少鼻咽癌患者即是因耳部症状就诊而被发现的。3）鼻部症状：原发癌浸润至后鼻孔区可致机械性堵塞，位于鼻咽顶前壁的肿瘤更易引发鼻塞。初发症状中鼻塞占15.9%，确诊时则为48.0%。4）头痛：是常见的症状。临床上多表现为单侧持续性疼痛，部位多在颞、顶部。


鼻咽癌 临床表现 产生原因可以是：①神经血管反射性痛；②三叉神经第1支（眼支）的末梢在硬脑膜处受压迫或颅底骨质破坏；③鼻部局部炎性感染；○4肿大的颈部淋巴结，既可能压迫颈内静脉导致回流障碍而产生钝性头痛，也可能侵蚀颈椎骨质或压迫神经根引起疼痛。I、II期病例常见的初发症状大致如下：I期病例初发症状依次为涕血（32.7%），耳鸣（23.5%），头痛（19.4%），鼻塞（12.2%），听力下降（10.2%），无原发癌症状（2%）。II期病例初发症状依次为颈部淋巴结肿大（40.1%），头痛（13.2%），涕血（13.2%），耳鸣（12.5%），鼻塞（9.2%），听力下降（8.6%），无原发症状（3.2%）。（2）眼部症状：鼻咽癌侵犯眼眶或与眼球相关的神经时虽然已属晚期，但仍有部分患者以此症状就诊。鼻咽癌侵犯眼部常引起以下症状和体征：视力障碍（可失明），视野缺损，复视，眼球突出及活动受限，神经麻痹性角膜炎。眼底检查视神经萎缩与水肿均可见到。鼻咽癌侵入眼眶的途径如下：1）经颅内侵入眼眶：鼻咽癌经颈内动脉管或破裂孔侵犯海绵窦，之后向前由眶上裂到达眼眶。大多数病例经此途径侵入。


鼻咽癌 临床表现 2）经颅外扩展至眼眶：○1肿瘤由鼻咽腔经翼管进入翼腭窝，再从眶尖至眶内，这是一条自然通道。但翼管十分狭小，肿瘤不易经此而到达翼腭窝。故临床上更常见的是肿瘤先破坏翼管基底部，然后再经眶尖达眶内；○2鼻咽顶后壁之肿瘤常向前侵入鼻腔，后经蝶腭孔进入翼腭窝，再由眶尖或眶下裂侵入眼眶内；○3肿瘤向前侵入鼻腔后份时，可容易地破坏筛窦纸样板，再进入眼眶。（3）脑神经损害症状：鼻咽癌在向周围浸润的过程中以三叉神经、外展神经、舌咽神经、舌下神经受累较多，嗅神经、面神经、听神经则甚少受累。鼻咽癌侵犯脑神经的方式和途径如下：1）位于咽隐窝附近的肿瘤，常向上经颈内动脉管或破裂孔到达颅中窝的岩蝶区。此处有颞骨岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦区等结构，肿瘤如侵及此处，常引起动眼神经、滑车神经、三叉神经及外展神经受损的症状和体征。2）鼻咽癌侵入颅中窝后再向前方浸润，经眶上裂入眼眶，引起眼部症状，如再向前浸润也可达颅前窝使嗅神经受累，但少见。3）鼻咽癌向外侧扩展至咽旁间隙的茎突后区，使舌下神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及颈交感神经受累；向外侧前方扩展至茎突前区内，可使下齿槽神经、耳颞神经及舌神经受累（均为三叉神经下颌支的分支）。


鼻咽癌 临床表现 临床上值得注意的是茎突后区的神经受损既可是鼻咽癌的直接侵犯，也可由颈深上组或咽后组转移的淋巴结所引起。对此CT扫描可起重要的鉴别作用。肿瘤经破裂孔进入颅内，常先侵犯第V及第VI对脑神经，继之可侵及第IV、III、II对脑神经，引起持续性头痛或三叉神经痛，患侧面部麻木、复视、视物模糊、眼睑下垂、眼外展肌麻痹、眼球固定或失明。肿瘤在颅外向后外方发展，或因转移的颈淋巴结的压迫或侵蚀，可使第IX、X、XI、XII对脑神经或颈交感神经受累，引起各种咽喉麻痹症状如吞咽困难、声嘶、舌半侧瘫痪和萎缩。颈交感神经麻痹可出现Horner综合征：眼球下陷、眼睑下垂、瞳孔缩小、额部无汗。晚期，第VII、VIII对脑神经尚可受累，出现面瘫（单侧、周围性）及耳聋。如三叉神经痛、咽鼓管闭塞及颈淋巴结中的三者同发于一侧，而无鼻塞，为晚期鼻咽侧壁浸润性癌的特有表现（4）颈淋巴结转移：颈淋巴结转移率高达79.37%（单侧转移44.20%，双侧35.17%）。11.05%是以颈部包块为初诊症状。


鼻咽癌 临床表现 转移淋巴结的分布：颈深上前组占53.45%，颈深上后组31.36%，颈深下组15.76%，颈后三角组18.48%，锁骨上组14.71%，其他组仅占0.18%。颈部肿大之淋巴结无痛、质硬，可早期活动，晚期与皮肤或深层组织粘连而固定。（5）远处转移：鼻咽癌确诊时远处转移率，60年代为2.80%，70年代为1.10%，80年代后期随着CT和骨扫描设备的应用，上升至4.2%。个别病例以远处转移为主诉而就诊。（6）恶病质：可因全身器官功能衰竭死亡，也有因突然大出血而死亡者。2.特殊临床表现（1）鼻咽癌合并皮肌炎：皮肌炎是一种严重的结缔组织疾病。恶性肿瘤与皮肌炎的关系尚未明确，但皮肌炎患者的恶性肿瘤发生率至少高于正常人5倍。故对皮肌炎患者，须进行仔细的全身检查，以求发现隐藏的恶性肿瘤。（2）隐性鼻咽癌：颈部肿大淋巴结经病理切片证实为转移癌，但对各可疑部位多次检查或活检仍未能发现原发癌病灶，称为头颈部的隐性癌（原发灶位于胸、腹或盆腔者不属于此类）。


鼻咽癌 临床表现 有学者认为下述情况者，可按鼻咽癌进行治疗：○1颈深上组的转移癌，位置在乳突尖前下方与下颌角后方之间，且质地硬实者；○2病理类型属低分化或未分化癌者；○3来自广东或其他高发省籍，年龄在中年以上者。治疗后必须按月进行紧密随诊，以便发现异常及时确诊再修正治疗方案。


鼻咽癌 诊断鉴别 辅助检查（1）前鼻镜检查：少数病例可发现新生物侵入后鼻孔，多呈肉芽组织状。（2）鼻咽镜检查：对诊断极为重要。1）间接鼻咽镜检查：须反复仔细寻找可疑之处，咽部反射敏感检查不能合作者，可表面麻醉后再检查；如仍不成功，可用软腭拉钩拉开软腭，或用细导尿管插入前鼻孔，其前端由口拉出，后端留于前鼻孔之外，将两端系紧、固定，软腭被拉向前，可充分显露鼻咽部，并可进行活检。2）鼻咽纤维镜或电子鼻咽纤维镜检查：一种可弯曲的软性光导纤维镜。从鼻腔导入（表面麻醉后），能全面仔细地观察鼻咽部，可行照相、录像及活检，是检查鼻咽部最有效的现代工具。（3）病理检查：1）活检：可采取经鼻腔径路或经口腔径路。活检如为阴性，对仍觉可疑者需反复行之，并密切随诊。2）颈淋巴结摘除活检或颈淋巴结细胞学穿刺涂片检查：若颈侧淋巴结肿大，且质硬者，应作颈淋巴结穿刺涂片检查。若鼻咽部无明显可疑病变，须考虑淋巴结摘除活检。3）鼻咽脱落细胞学诊断：取材恰当，即时固定，染色和检查，可补充活检之不足。以下情况较适合本检查：1治疗过程中定期检查以动态观察疗效；2对于隐性癌者，可在多个部位分别取材送检；3用于群体性普查。


鼻咽癌 诊断鉴别 4）细针抽吸细胞学（FNA）检查：FNA对转移性鼻咽癌的诊断是非常有价值的，如颈部淋巴结受累，用此方法可以对原发肿瘤进行评估。它具有安全、简便、结果快速、可靠等优点。（4）CT扫描：CT扫描有较高的分辨率，不仅能显示鼻咽部表层结构的改变，还能显示鼻咽癌向周围结构及咽旁间隙浸润的情况，对颅底骨质及向颅内侵犯情况亦显示较清晰、准确。（5）核磁共振（MRI）检查：MRI对软组织的分辨率比CT高。MRI检查可以确定肿瘤的部位、范围及对邻近结构的侵犯情况。对放疗后复发的鼻咽癌，MRI有独到的作用。它可以鉴别放疗后组织纤维化和复发的肿瘤。复发肿瘤呈不规则的块状，可同时伴有邻近骨或（和）软组织结构的侵犯以及淋巴结肿大。放疗后的纤维化呈局限性增厚的块状或局限性的不规则的斑片状结构，与邻近组织的分界不清。在T1加权像上，复发的肿瘤和纤维化组织多呈低信号；在T2加权像上，复发肿瘤为高信号，而纤维组织呈低信号。（6）EB病毒壳抗原-IgA抗体检测：鼻咽癌患者血清中以EB病毒壳抗原-IgA抗体（VCA-IgA抗体）升高最为显著。目前国内广泛应用的是免疫酶法。诊断早期发现、早期诊断最为重要。


鼻咽癌 诊断鉴别 能否早期发现，早期诊断与以下几点有密切的关系：（1）肿瘤的原发部位及肿瘤的生长方式（外生性或黏膜下向深层发展）；（2）在临床工作中，如遇到原因不明的一侧进行性咽鼓管阻塞症状；涕中带血或后吸鼻后“痰”中带血；颈侧淋巴结肿大；原因不明的头痛；外展神经麻痹等患者均应考虑到鼻咽癌的可能，进行详细检查；（3）患者本人对鼻咽知识缺乏，不及时到医院就诊而延误诊断。鉴别诊断（1）鼻咽部其他恶性肿瘤（如淋巴肉瘤）：淋巴肉瘤好发于青年人，原发肿瘤较大，常有较重鼻塞及耳部症状，该病淋巴结转移，不单局限在颈部，全身多处淋巴结均可受累，颅神经的损伤不如鼻咽癌多见，最后需要病理确诊。（2）鼻咽部结核，患者多有肺结核病史，除鼻阻、涕血外，还有低热，盗汗、消瘦等症，检查见鼻部溃疡、水肿、颜色较淡。分泌物涂片可找到抗酸杆菌，可伴有颈淋巴结结核；淋巴结肿大，呈马铃状，粘连，无压痛；颈淋巴结穿刺可找到结核杆菌；PPD试验强阳性。另X线胸片常提示肺部活动性结核灶。


鼻咽癌 诊断鉴别 （3）增生性病变：鼻咽顶壁、顶后壁或顶侧壁见单个或多个结节，隆起如小丘状，大小约0.5～1cm，结节表面黏膜呈淡红色，光滑，多是在鼻咽黏膜或腺样体的基础上发生，亦可由黏膜上皮鳞状化生后，角化上皮潴留而形成表皮样囊肿的改变，部分是黏膜腺体分泌旺盛，形成潴留性囊肿。当结节表面的黏膜出现粗糙、糜烂、溃疡或渗血，需考虑癌变的可能，应予活检，以明确诊断。另外，鼻咽癌还需与鼻咽纤维血管瘤、咽旁间隙肿瘤、颈部及颅内肿瘤（如颅咽管瘤、脊索瘤、桥脑小脑角肿瘤）等相鉴别。


鼻咽癌 疾病治疗 鼻咽癌大多对放射治疗具有中度敏感性，放射治疗是鼻咽癌的首选治疗方法。但是对较高分化癌，病程较晚以及放疗后复发的病例，手术切除和化学药物治疗亦属于不可缺少的手段。放射治疗（1）鼻咽癌放射治疗的适应证和禁忌证1）根治性放疗的适应证：全身状况中等以上者；颅底无明显骨质破坏者；CT或MRI示鼻咽旁无或仅有轻、中度浸润者；颈淋巴结最大直径小于8cm，活动，尚未达锁骨上窝者；无远处器官转移者2）姑息性放疗的适应证：KS分级60分以上；头痛剧烈，鼻咽有中量以上出血者；有单个性远处转移者或颈淋巴结转移大于10cm。经姑息放射后如一般情况有改善，症状消失，远处转移灶能控制者，可改为根治性放射治疗。3）放射治疗禁忌证：KS分级60分以下；广泛远处转移者；合并急性感染病者；放射性脑脊髓损伤者4）放射治疗后复发再放疗原则，具有下述情况者不宜再放射治疗：同一靶区包括鼻咽及颈部靶区放疗后复发时间未满一；放射治疗后出现放射性脑病或放射性脊髓病；鼻咽部靶区总疗程不宜超过三个疗程，颈部靶区不宜超过两个疗程。


鼻咽癌 疾病治疗 （2）放射线的选择：因鼻咽癌原发灶位置深在，周围有重叠的骨质包围，故应选择穿透力强，皮肤量低，吸收少的高能放射源如60钴或直线加速器的高能X线（4-9meV作为外照射）。这两种设备中，又以加速器为优，因其产生的半影甚小，深部剂量较高而且均匀，周围正常组织受损小，疗效较佳。对于外照射后的残存肿瘤，可以用X线体腔管或后装腔内作补充治疗。（3）放射剂量和时间：外照射可采用连续法或分段法进行。虽两种方法的远期疗效近似，但前者总的时间较短，而放疗后反应较重；后者总的放疗时间较长，但放疗后反应较轻。因此，应针对患者的具体情况作适当选择：1）连续治疗：每周5次，每次2Gy，总剂量TD60-70Gy/6-7周。2）分段治疗：将整个疗程分两段，每周5次，每次2Gy，每段约3.5周，总剂量65-70Gy。3）超分割放疗：每次1.2Gy，每日2次，间隔6小时以上，总量66-70Gy。4）外照射+后装治疗：外照射50-60Gy（5-6周），后装治疗2-3次，每周1次，每次8-10Gy。5）颈淋巴结阳性者，根治量56-60Gy（5.5-6周）；颈淋巴结阴性者预防量46-50Gy（2.5-3周）。


鼻咽癌 疾病治疗 （4）放射野的设计：每个病例的照射野都需要将鼻咽部及其邻近窦腔、间隙、颅底以及颈部包括在内。但是各照射野之间勿使剂量重叠或遗漏。原则上各部位同时开始照射，但患者如有严重头痛、鼻出血等，可以先用小野进行照射以减轻症状，然后按全面的布野照射。（5）近年来放疗新技术1）腔内近距离放疗：常用的放射源有192铱、137铯等，近距离放疗的最大优点为既可增加靶区的局部放射剂量，又可减少周围正常组织的放射损伤。近距离放疗通常作为外照射的补充放疗。近年来的临床研究表明，对鼻咽部局限性浅表病灶，局部控制率比常规的单纯外照射有一定提高。2）伽马刀治疗：伽马刀是一种三维立体定向高能聚焦的多束伽马射线治疗装置。将肿瘤精确定位后，可用大剂量的射线一次性将肿瘤摧毁。而对周围正常组织损害很小。放射治疗后复发的鼻咽癌病例适合于伽马刀治疗。对于初发的鼻咽癌病例应慎用伽马刀治疗，因其治疗鼻咽癌的远期效果尚需进一步观察。3）三维适形放疗：三维适形放疗是近年来肿瘤放射治疗的最重要进展之一，它可以根据肿瘤的不同形状，将放射剂量较均匀地分布于靶区。4）适形强调放疗：适形强调放疗是近几年发展的一项崭新的放疗技术。


鼻咽癌 疾病治疗 此技术可根据不同肿瘤的大小、形状和生物学行为特性授予不同的靶区不同的照射剂量，同时对肿瘤周围的重要器官有独特的保护优势。（6）放疗并发症1）全身反应：包括乏力、头晕、胃纳减退、恶心、呕吐、口中无味或变味、失眠或嗜睡等。个别患者可以发生血象改变，尤其是白细胞减少。虽然程度不同，但经对症治疗，一般都能克服，完成放射治疗。必要时可服用维生素B1、B6、C，胃复安等。如白细胞数下降低于3×109/L时应暂停放疗。2）局部反应：包括皮肤、黏膜、唾液腺的反应。皮肤反应表现为干性皮炎甚或湿性皮炎，可局部使用0.1%冰片滑石粉或羊毛脂做基质的消炎软膏。黏膜反应表现为鼻咽和口咽黏膜充血、水肿、渗出及分泌物积存等，可局部使用含漱剂及润滑消炎剂。少数病人腮腺照射2Gy后即可发生腮腺肿胀，2～3天逐渐消肿。当照射40Gy时，唾液分泌明显减少，同时口腔黏膜分泌增加，黏膜充血、红肿。患者口干，进干食困难。因此腮腺应避免过量照射。3）放疗后退症：主要有颞颌关节功能障碍及软组织萎缩纤维化、放射性龋齿及放射性颌骨骨髓炎和放射性脑脊髓病。目前尚无逆转的妥善办法，对症处理和支持方法有一定帮助。要严格避免重要组织器官的超量照射。


鼻咽癌 疾病治疗 化学药物治疗主要用于中、晚期病例。放疗后未能控制及复发者，所以是一种辅助性或姑息性的治疗。化学药物治疗的主要作用：1作为化学增敏剂，以提高肿瘤对放射线的敏感度，多与放疗同时进行；2用于有远处转移的患者；3先用化疗使晚期肿瘤缩小到一定程度后，再用放疗；4在放疗后，根据细胞动力学周期，定期进行预防性化疗。常用的给药方式有三种：（1）全身化疗：可口服、肌肉注射、静脉注射。常用药物有氮芥、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶、博来霉素、塞替派等。可单独用一种药物或联合用药。（2）半身化疗：是压迫腹主动脉，暂时阻断下半身血液循环，从上肢静脉快速注射氮芥的疗法，氮芥注入体内2～3分钟后便产生效应，15分钟后药力可减少一半，这样既可以提高上半身药物浓度，又可以保护下半身骨髓造血功能。半身化疗的禁忌症：1）高血压，心脏病患者；2）年老、体弱、肥胖者；3）上腔静脉受压者；4）肝硬化、肝肿大者；5）肝肾功能严重损害者；6）白细胞数低于3×109/L者。（3）动脉插管化疗：可增加鼻咽部药物浓度，减少全身副作用。采用颞浅动脉或面动脉逆行插管，注入抗癌药物。


鼻咽癌 疾病治疗 对于早期（I、II期）包括有单个较小的颈深上组淋巴结转移病例，晚期有脑神经受累的病例，或者放疗后鼻咽部局部残存或复发病例，均有一定的近期疗效。常用的抗癌药物有5-氟尿嘧啶、平阳霉素、顺铂等。放疗与化疗联合治疗对于晚期鼻咽癌可用放射与化学药物联合治疗。有文献报道：联合治疗的效果明显优于单项治疗。手术治疗非主要治疗方法，仅在少数情况下进行。其适应证如下：（1）鼻咽部局限性病变经放疗后不消退或复发者。（2）颈部转移性淋巴结，放疗后不消退，呈活动的孤立性包快，鼻咽部原发灶已控制者，可行颈淋巴结清扫术。手术禁忌证：（1）有颅底骨质破坏或鼻咽旁浸润，脑神经损害或远处转移。（2）全身情况欠佳或肝肾功能不良者。（3）有其他手术禁忌证。免疫治疗有干扰素诱导剂，植物血凝素—瘤苗等。目前仍处于探索阶段。疾病预后 鼻咽癌以放射治疗为主，残余病灶可手术切除。照射范围包括鼻咽、颅底、颈及眶部。原发灶剂量65～70Gy，继发灶50～60Gy。因肿瘤易复发及早期转移，预后不佳。对放射线不敏感的鳞状细胞癌5年存活率0%～10%，放射敏感的淋巴上皮癌5年存活率约30%。


泌尿系感染 描述 泌尿系感染是由细菌引起的肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等病的总称。属于中医的“淋症”、“癃闭”范畴。一般以腰痛、尿频、尿急、尿痛为主要临床特点。中医认为此病多系由于湿热下注，侵犯肾与膀胱，下焦气化不利所致。患者中小儿比成人多，女性比男性多，且易反复发作。引起泌尿系炎症的致病菌80%是肠道的大肠杆菌、变形杆菌、粪链球菌。急性单纯性泌尿系感染多由一种病原菌引起，慢性、反复发作的感染，可能有先天性泌尿系异常，大约有1/2～1/3的病人有膀胱、输尿管反流，或有结石、慢性肾功能不全等症。疾病名称 泌尿系感染(Urinarytractinfection,UTI)疾病概述 泌尿系感染简称尿路感染，是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道，因定位困难统称为尿路感染。临床上分为急性及慢性两种。前者起病急，症状较典型易于诊断，但婴儿期症状可不典型，诊断多有困难；慢性及反复感染者可导致肾损害。小儿时期反复感染者，多伴有泌尿系结构异常，应认真查找原因，解除先天性梗阻，防止肾损害及瘢痕形成。泌尿系感染是小儿时期的常见病,主要由大肠杆菌引起,其次有变型杆菌、产气杆菌、副大肠杆菌等感染,少数为金黄色葡萄球菌所致,


泌尿系感染 症状体征 由于急性膀胱炎治疗不彻底，可以转变为慢性膀胱炎，症状为长期存在尿频、尿急症状，但不如急性膀胱炎那样严重，尿中有中等量或少量脓细胞和红细胞。这些病人多有急性膀胱炎病史，部分病人伴有结石或其他梗阻因素存在。慢性膀胱炎易并发慢性肾盂肾炎。急性肾盂肾炎此病多见于女性，致病菌主要为大肠杆菌，病变可累及一侧或双侧肾脏。病理表现为肾盂、肾盏充血水肿，表面覆有脓液，肾实质感染多集中于一个或多个楔形区，楔形的尖端在髓质，基底在皮质，但不累及肾小球。典型急性肾盂肾炎具备三组临床表现。1.膀胱刺激症状  肾盂肾炎多伴有膀胱炎，故患者出现尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。尿液混浊，偶有血尿。病人还有不同程度的腰痛或腰痠，重者疼痛可向侧腹、会阴及大腿内侧放射。2.全身症状  包括畏寒、发热，体温在38～40℃之间，全身乏力，食欲减退，偶有恶心、呕吐、腹胀及剧烈腹痛，易误诊为急性胆囊炎或急性阑尾炎。3.局部体征  肾区或脊肋角处有叩击痛及压痛点。上行性感染所致的急性肾盂肾炎则膀胱刺激症状可先于全身症状出现；血源性感染者则先有全身感染症状，后有下尿路症状。本病有自限性，症状持续3～5天后逐渐缓解，但菌尿可持续存在。


泌尿系感染 症状体征 所谓急性肾乳头坏死是急性肾盂肾炎的严重并发症，坏死可发生在一个乳头或多个乳头，多为双侧病变。临床表现除有血尿、脓尿外，主要具有败血症样严重的全身症状，往往出  相关图片现败血休克，并出现少尿或尿闭。肾功能迅速损害，发生急性肾功能衰竭。肾区有压痛及腹膜刺激征，有时坏死的肾乳头脱落引起绞痛。本病多见于有尿路梗阻或糖尿病的尿路感染患者，病情凶险，应及时诊断，合理治疗。慢性肾盂肾炎仅半数急性肾盂肾炎发作史，起病往往隐匿或不典型，不少病人无尿路感染史，尿无细菌生长，亦无尿路梗阻病变。慢性肾盂肾炎的症状可能甚为轻微，仅有轻度腰部不适及膀胱刺激症状。低烧和贫血有时是唯一的表现。其他一些病人则可表现反覆尿路感染、高血压及尿毒症。尿的检查常不恒定，有时有白细胞及白细胞管型，有时则接近正常，类似无症状细菌尿，故应进行细菌计数培养以确定诊断。肾脏的浓缩功能减退，为本病特点之一，有别于慢性肾小球肾炎。X线检查可见一侧或双侧肾脏变小，肾盏扩张变型，皮质萎缩。


泌尿系感染 病因病理 致病菌任何致病菌均可引起尿路感染，绝大多数革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌等。急性与无并发症的尿路感染，约85%为大肠杆菌引起。球菌感染较少见，如葡萄球菌及粪链球菌等，主要为凝固酶阴性的白色葡萄球菌或称腐生葡萄球菌，过去认为这类细菌为非致病菌。由于广谱抗生素的广泛应用，霉菌性尿路感染的发病率日益增加，应引起注意。病毒也可能造成泌尿系感染，如腺病毒在男孩中可引起出血性膀胱炎。淋菌性尿道炎是世界性广为流行的性传染病，目前在我国有蔓延之趋势。由衣原体引起的非淋菌性尿道炎也是性传染病，60年代中期以来在欧美各国不断扩大流行，最近在我国也有发现。感染途径1.上行感  相关图片染致病菌从尿道口上行，进入膀胱而引起感染，然后再由膀胱经输尿管上行至肾脏而引起肾盂肾炎。这是膀胱和肾脏感染最主要的入侵途径。女性尿道短而直，长约2～4cm，并接近阴道及直肠，易被污染。性交时更易将细菌带入膀胱，故女性尿路感染远比男性常见。健康男性前尿道3～4cm处和女性尿道远端1cm处都有不同数量的细菌寄居。女性尿路感染绝大多数是由粪便菌丛从会阴部上行至尿道的。


泌尿系感染 病因病理 在一般情况下，尿道前庭处往往有大量粪便菌丛繁殖，尿道前庭的细菌寄居繁殖为尿路感染创造了条件。2.血源性感染任何部位的细菌形成的感染病灶所产生的菌血症或败血症，如果细菌毒力强而细菌数量多，加之肾组织有缺陷，则易引起肾盂肾炎。其主要致病菌常为金黄色葡萄球菌。3.淋巴感染结肠内细菌可经淋巴管播散到肾脏。盆腔感染时，细菌可经输尿管周围淋巴管播散至膀胱或肾脏。然而通过淋巴途径所致的尿路感染较为少见。4.邻近组织感染的直接蔓延这种感染方式非常少见。如阑尾炎脓肿、盆腔感染等偶可直接蔓延到泌尿系统。感染机制目前对此尚不十分清楚，有人认为细菌进入膀胱后，大肠杆菌、变形杆菌可借助其菌伞与膀胱粘膜上的受体相结合，粘附于膀胱壁上滋长繁殖，引起膀胱炎，这种细菌粘附现象是引起尿路感染的一个重要环节。膀胱炎后可影响膀胱壁段输尿管及其管口功能，导致膀胱输尿管回流，使感染尿液逆流而上。细菌的内毒素可显著地降低输尿管蠕动，使输尿管内尿液郁滞，压力增高，形成生理性梗阻，这都有助于肾盂肾炎的发生。例如大肠杆菌具有O、H、K三种抗原，具有大量K抗原的大肠杆菌，特别是K1抗原者易引起肾盂肾炎，因K抗原具有抵制细胞吞噬的作用。


泌尿系感染 病因病理 易感因素1.膀胱易感因素（1）残余尿量：肾脏生成的尿液不断地由输尿管流入膀胱，起到冲洗和稀释的作用，膀胱能够充盈和排空，使膀胱内细菌不能大量滋长繁殖。另外膀胱粘膜有灭菌作用，或通过吞噬细胞，或通过循环抗体，也有人认为膀胱粘膜细胞产生或分泌有机酸和免疫球蛋白A-（IgA），具有杀菌作用。正常膀胱的残余尿量不超过10ml，在排尿后膀胱腔能完全闭合，则膀胱粘膜分泌液中的灭菌物质能直接与细菌接触而灭菌。人的尿液是细菌的良好培养基，因此残余尿量增多使膀胱不能闭合，有利于细菌滋长和繁殖。凡是下泌尿系梗阻性疾患，如尿道狭窄、前列腺肥大、神经性膀胱、结石或肿瘤等均可引起残余尿量增加，这些因素是尿路感染多次再发和不易治愈的主要原因。（2）特殊的生理状态：女性尿道由于解剖结构的特点，其发病率约为男性的8～10倍，且好发于婴儿、青年及更年期后的妇女，特别患有慢性妇科疾病，如阴道炎、宫颈炎、盆腔炎和附件炎等，可直接蔓延，或经淋巴途径，或分泌物污染尿道，引起尿路感染。妊娠期菌尿发生率高达7%，这可能与妊娠期雌激素及孕酮分泌增多，引起输尿管平滑肌张力降低，蠕动减弱；后期宫体膨大压迫输尿管及膀胱，导致尿流不畅等因素有关。


泌尿系感染 病因病理 产生由于阴道及子宫创伤、感染、全身抵抗生降低，或产程过长、难产等因素易引起尿路感染。（3）膀胱插管：男性尿道远端2cm处有细菌寄居者约为98%，5cm处为49%；女性可能更高。因此，导尿或膀胱镜检查时，常把细菌带入膀胱，有可能引起上行性细菌感染。2.肾脏易感因素（1）膀胱输尿管反流：是引起肾盂肾炎的重要因素，尤其在婴儿期  相关图片。在正常情况下，膀胱和输尿管接合处能起活瓣作用，尿液可以顺利地从输尿管进入膀胱，而阻止膀胱尿液尤其在排空时逆流入输尿管或上达肾脏。当此接合处功能缺陷时，则有利于尿路上行性感染。在先天性异常，完全性双输尿管、输尿管开口异常，输尿管囊肿，膀胱炎，神经性膀胱等疾患均容易出现逆行感染。（2）尿路梗阻：尿流不畅或尿路梗阻是肾盂肾炎的重要诱因。一般认为尿流不畅或停滞有利于细菌生长及在肾内播散。有人认为尿流不畅引起肾内组织压力增加，影响组织的血液循环和代谢变化，易引起细菌感染。如先天性肾发育不全、马蹄肾、多囊肾、肾肿瘤、前列腺肥大、结石等均易诱发肾盂肾炎。（3）肾脏插管：如逆行造影、肾造瘘、肾穿刺时也易造成肾脏损伤及上行性感染。


泌尿系感染 病因病理 3.全身性因素糖尿病很易并发感染，尤其是尿路感染的发病率很高，主要是循环损害，糖代谢异常，血糖和尿糖浓度增高等因素，使机体抵抗力降低及对细菌的易感性增加。其他一些疾患如高血压，或长期使用肾上腺皮质类固醇等均易引起肾盂肾炎。


泌尿系感染 诊断检查 1.除一般尿常规检查外，尿沉渣涂片革兰染色作细菌检查，必要时作1h尿细胞排出率测定(方法：排空膀胱，收集3h清洁尿，计算出1h尿白细胞及非鳞状上皮细胞数。判断：<20万者为正常，20万～30万为可疑，>30万有诊断意义)。此法较12h尿沉渣计数法准确。2.清洁中段尿行细菌培养、菌落计数及药物敏感度测定，革兰阴性杆菌菌落计数≥10万/ml者有诊断意义，1万～10万/m1为可疑，<1万/m1大多为污染；经导尿或膀胱穿刺行尿培养，如菌落计数>1万/ml者即有诊断意义。革兰阳性球菌菌落计数100～10000/ml即应考虑感染。3.特殊培养及检查。对于常规细菌、真菌培养未能发现致病菌时，可采用高渗培养(0.3M蔗糖培养基)，以除外L－型细菌感染;采用厌氧培养以除外厌氧菌感染。必要时可行病毒、支原体及腐生寄生菌等检查。4.肾功能检查包括肾小球滤过率测定及肾小管浓缩功能、酸化功能检查，慢性病例尚应查血及尿钾、钠、氯、钙、磷、镁、pH、动脉血气分析。5.反复发作病例常规行双肾B超检查，酌情作静脉肾盂造影或逆行尿路造影，必要时行CT检查。女性应行妇科检查，必要时行盆腔静脉造影，以除外易感因素的存在。


泌尿系感染 诊断检查 6.诊断标准根据泌尿系感染发生部位常分为上、下尿路感染。上尿路感染即指肾盂肾炎，根据临床特征，又可分成急、慢性肾盂肾炎。肾盂肾炎可伴下尿路感染，而下尿路感染常单独存在。


泌尿系感染 诊断标准 (1)尿路感染①正规清洁中段尿(要求尿停留在膀胱中4～6小时以上)细菌定量培养，菌落数≥105/mL。②清洁离心中段尿沉渣白细胞数>10/HP，有尿路感染症状。具备上①、②两项可以确诊。如无②项，则应再作尿菌计数复查，如仍≥105/mL，且两次的细菌相同者，可以确诊。③作膀胱穿刺尿培养，细菌阳性(不论菌数多少)，亦可确诊。④作尿菌培养计数有困难者，可用治疗前清晨清洁中段尿(尿停留于膀胱4～6小时以上)正规方法的离心尿沉渣革兰氏染色找细菌，如细菌>1/油镜视野，结合临床尿感症状，亦可确诊。⑤尿细菌数在104-5/mL之间者，应复查，如仍为104-5/mL，需结合临床表现来诊断或作膀胱穿刺尿培养来确诊。(2)上、下尿路感染的鉴别　　具备了上述尿路感染标准，兼有下列情况者：　　①尿抗体包裹细菌检查阳性者，多为肾盂肾炎，阴性者多为膀胱炎。②膀胱灭菌后的尿标本细菌培养结果阳性者为肾盂肾炎，阴性者为膀胱炎。③参考临床症状，有发热(>38℃)或腰痛、肾区叩压痛或尿中白细胞、管型者，多为肾盂肾炎。④经治疗后，症状已消失，但又复发者多为肾盂肾炎(多在停药后6周内)；用单剂量抗菌药治疗无效，或复发者多为肾盂肾炎。


泌尿系感染 诊断标准 ⑤经治疗后，仍有肾功能不全表现，能排除其他原因所致者；或X光肾盂造影有异常改变者为肾盂肾炎。(3)急、慢性肾盂肾炎的鉴别　　①尿路感染病史在1年以上，经抗菌治疗效果不佳，多次尿细菌定量培养均阳性或频繁复发者，多为慢性肾盂肾炎。②经治疗症状消失后，仍有肾小管功能(尿浓缩功能等)减退，能排除其他原因所致者，为慢性肾盂肾炎。③X线造影证实有肾盂肾盏变形，肾影不规则甚至缩小者为慢性肾盂肾炎。(4)尿道综合征(尿频——排尿困难综合征)，应具备下列三条：　　①女性患者有明显的排尿困难、尿频，但无发热、白细胞增高等全身症状。②多次尿细菌培养，菌落数<105/mL。③尿中白、红细胞增加不明显，<10个/HP。(5)尿路感染复发应具备下列两条：　　①经治疗症状消失，尿菌阴转后在9周内症状再现。②尿细菌数≥105/mL，且菌种与上次相同(菌种相同而且为同一血清型，或药敏谱相同)者。(6)重新发生的尿路感染(再感染)，应具备下述两条：　　①经治疗后症状消失，尿菌阴转后，症状再现(多在停药6周后)。②尿菌落数≥105/mL，但菌种(株)与上次不同者。


泌尿系感染 治疗方案 护理1.按肾脏病护  相关图片理常规护理，有高热者按高热护理常规护理。2.尿常规、尿沉渣找细菌、真菌培养等均应留晨尿。对女性和包皮过长男性者，应先清洁外阴部尿道口。各种尿标本收集后，均应立即送检。中医中药急性期可清热解毒，慢性期以扶正祛邪为主，养肾阴益肾气。治愈标准1.临床治愈症状消失，停药72h后，每隔2～3d作尿常规及细菌培养，连续3次阴性。2.痊愈临床治愈后，尿常规及细菌培养每月复查1～2次，连续半年均阴性。膀胱炎抗菌药3天疗程；或大剂量抗菌药1次(单剂)疗程。(如用羟氨苄青霉素3g或复方新诺明4片顿服。)急性肾盂肾炎①选择有效抗菌药，用常规剂量作2周疗程。给药后如症状于48～72小时内无明显好转者，或尿菌阳性者，应另选有效药物治疗。②疗程结束后5～7天复查尿菌，如仍阳性，则换另一种有效抗菌药，治疗2周。然后再作尿菌复查。慢性肾盂肾炎①首先应寻找不利因素(如尿路结石、畸形、尿道颈梗阻、前列腺炎、尿道内炎症病灶、膀胱输尿管返流等)，并设法纠正。②根据药敏谱选择有效抗生素1～2种，单独或联合治疗2周，停药1周后复查。如尿菌仍阳性，则可另选有效药物治疗2周。


泌尿系感染 治疗方案 如经3个疗程，症状虽减退，但尿菌仍阳性者，可改用抑菌疗法。③抑菌疗法，选择有效的抗菌药，每晚睡前排空膀胱后服1个剂量抗菌药。如复方新诺明2片或呋喃口旦啶0.1g或强力霉素0.1g，增效磺胺(TMP)0.1g等，连续3～6个月，必要时可服1年，以抑制尿中细菌大量繁殖，控制尿感发作。据报告经3～6个月，有60%的尿菌可阴转。④支持身体的抗病能力，可按中医辨证治疗。尚未作定位的尿路感染①单剂大量1次疗法。如为膀胱炎则大部分可治愈。②如单剂量治疗不能控制，则多数为肾盂肾炎，可选择恰当的药物，给予2周的治疗。尿道综合征对尿菌检查阴性，但症状明显者可试用四环素0.5g，每日4次共3天，或强力霉素0.1g，加增效磺胺0.1g，每日2次，治疗3日。对症状不重者，则可对症治疗。


泌尿系感染 部分处方 （一）【辨证】湿热蕴结膀胱。【治法】清热解毒，利湿通淋。【方名】通淋方。【组成】金银花30克，白花蛇舌草15克，鱼腥草15克，车前草30克，匾蓄10克，黄柏10克，小蓟12克。【用法】水煎服，每日1利，日服2次。【出处】《实用中医效验新方大全》。（二）【辨证】膀胱湿热。【治法】清热燥湿，利尿通淋。【方名】苦参通淋方。【组成】苦参9-15克，柴胡9-18克，黄柏9克，公英30克，马齿苋30克，石苇30克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。【出处】李碧方。（三）【辨证】湿热下注，邪毒内蕴，气血瘀滞。【治法】清热解毒，利湿通淋，行气活血。【方名】银蒲消毒饮。【组成】双花15-30克，蒲公英30-45克，金钱草30-45，丹参15-25克，香附6-10克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。【出处】刘寿平方。急性膀胱炎（1）多饮水，促进排尿，减少病菌存留。　　（2）可选复方新诺明、氟派酸片治疗。　　（3）中药治疗木通10g，车前子10g（包煎），扁蓄10g，栀子10g，滑石10g，灯芯草6g，大黄6g，甘草10g，金钱草10g，白花蛇舌草10g，水煎服。　　急性肾孟肾炎


泌尿系感染 中医食疗 泌尿系感染是由细菌引起的肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等病的总称。属于中医的“淋症”、“癃闭”范畴。一般以腰痛、尿频、尿急、尿痛为主要临床特点。中医认为此病多系由于湿热下注，侵犯肾与膀胱，下焦气化不利所致。食疗方：1．车前草100克，竹叶心、生甘草各10克，白糖适量，煎汤代茶，每日1剂。此方具有抗菌抗病毒作用，对泌尿系感染、病毒性肝炎等均有较好疗效。2．鲜绿豆芽500克，榨汁加白糖适量。频饮代茶，不拘量。此方对尿路感染、小便赤热、尿频等症有疗效。3．鲜竹叶、白茅根各10克，放保温杯中，以沸水冲泡，盖30分钟，代茶频饮。此方适用于尿路感染、尿中有红细胞者。4．生黄芪、白茅根各30克，肉苁蓉20克，西瓜皮60克，水煎加适量白糖。每日服2～3次。此方补气益肾，利尿消肿。对尿路感染有特效。5．鲜甘蔗500克，去皮切碎，榨汁；嫩藕500克，去节切碎，取汁与蔗汁混合，每日3次饮完。此方能治小便赤热等症。6．鲜车前草60～90克（干品20～30克），猪小肚200克，食盐少许。将猪小肚切成小块，加清水适量与车前草煲汤，用食盐调味，饮汤食猪小肚。每日2次。此方对膀胱炎、尿道炎有疗效。


泌尿系感染 中医食疗 7．滑石20～30克，瞿麦10克，粳米50～100克。将滑石用布包扎，与瞿麦同入砂锅煎汁，去渣，入粳米煮为稀薄粥。每日2次分食。3～5天为一疗程。适用于急性膀胱炎引起的小便不畅、尿频尿急、淋沥热痛。瞿麦公英汤　　瞿麦、扁蓄各20克，蒲公英50克，黄柏15克，灯心草5克。水煎2次，药液混合后分2次服，每日1剂。鹿衔饮　　鹿衔草60克。水煎2次，药液混合后分2次服，每日1剂。金车饮　　金钱草（鲜品）60－90克，车前草（鲜品）30－60克，滑石粉30克。水煎2次，药液混合后取250－300毫升，分2－3次服，每日1剂。麝香胡椒方　　麝香0.15克，胡椒7粒（1次量，研末）。用温水洗净肚脐，先把麝香纳入肚脐，再用胡椒末填满肚脐，外用胶布封固（四周不能透气）。7－10天换药1次，10次为1疗程。疗程间隔5－7天。


泌尿系感染 预防措施 人体对尿路感染既存在着不少易感因素，也存在着许多防御机制，因此，在日常生活中，要尽量避免各种易感因素，充分利用人体的防御机制。(1)坚持大量饮水肾脏排泄的尿液，对膀胱和尿道起着冲洗作用，有利于细菌的排出，每天大量饮水，2～3小时排尿一次，能避免细菌在尿路的繁殖，可降低尿路感染的发病率，这是预防尿路感染最实用有效的方法。在疾病的发作或缓解阶段，每天大量饮水，亦有利于疾病的恢复，饮茶水或淡竹叶代茶饮也有一定的预防作用。(2)注意个人卫生女性阴部及尿道口寄居着大量细菌，是发生尿路感染的先决条件。因此，要经常注意阴部的清洁，要勤洗澡，且不要用池浴或盆浴，要勤换内裤，在新婚、月经、妊娠和产褥期，尤应注意。女婴要勤换尿布。(3)尽量避免使用尿路感染器械和插管尿路器械易把尿道远端的细菌带入膀胱和上尿路，尿路插管后易发生持续性菌尿，因此，应尽量避免使用。在必须使用时，要严格消毒，在尿路器械使用48小时后，宜作尿培养，以观察是否发生尿路感染。用尿路器械检查之前，已经有细菌尿的病人，宜先控制感染。有些患者当时虽无细菌尿，但以前曾有反复发作的尿路感染史或有尿路异常，在尿路检查或前后48小时宜服用抗菌素以预防感染。


泌尿系感染 预防措施 在留置导尿的头三天，给予抗菌药可预防或延迟尿路感染的发生，但3天以后给药则无预防作用。另外，密闭式的引流系统连接尿路留置导尿管，可使尿路感染发生率明显下降。(4)去除慢性感染因素糖尿病、慢性肾脏疾病、高血压等多种慢性疾病，全身抵抗力低，易发生尿路感染，因此，对上述疾病给予积极治疗，是平素日常生活中不可缺少的一个措施，也是治疗尿路感染的重要环节。泌尿系统感染主要包括尿道炎、膀胱炎及肾盂炎等病症。女孩发病多于男孩，其主要原因是由于解剖生理特点而决定，如女孩尿道较短，约1-2厘米；尿道口距肛门颇近，小儿又喜欢坐在地面玩耍，再加此期间穿开裆裤，细菌容易从尿道口侵入尿路而致感染；同时，婴幼儿的输尿管长而弯曲，其管壁发育尚不完善，容易造成尿潴留，从而有利于细菌在输尿管内生长、存留及繁衍。新生儿发生泌尿系感染时多以表现淡漠、拒奶、啼哭，体重不增为主要表现。多有败血症、脑膜炎及全身中毒等情况下发生。婴儿发病时以全身中毒症状为突出表现：骤然高热，食欲不振，面黄肌瘦，呕吐，腹泻，有的患儿出现精神萎靡，嗜睡，烦躁不安，重者发生惊厥。而尿急、尿频、尿痛等尿路刺激症状不明显。


泌尿系感染 预防措施 7-12周岁的小儿发病时出现尿急、尿频、尿痛、下腹坠痛，腰部及肾区叩击痛，并有发热，全身不适等症状。预防泌尿系统感染应注意如下几点：1.注意卫生，尤其女孩每晚要用温开水冲洗外阴，防止感染；新生儿便后要及时洗净臀部及外阴。2.勤换尿布，勤换内裤，尽量不穿开裆裤。3.不要让宝宝爬坐在地面上玩耍。4.注意饮食营养，加强身体锻炼，提高抗病能力。5.积极治疗各种感染性疾病。患泌尿系统感染后，可采用如下几种方法调护小儿：1.急性期应卧床休息，多饮水，以增加尿量，以便排出细菌及毒素。2.每日用温开水或1:5000高锰酸钾温水冲洗外阴1-2次。3.若有外阴部皮肤感染时，应尽早处理。可用野菊花30克、金银花30克、黄柏15克、车前草30克，煎汤，冷却后温洗患处，每日3次。若皮肤有溃烂，洗后可用黄柏、枯矾各等分，加适量冰片，研细末擦敷；或用冰硼散或锡类散涂敷亦可。


前置胎盘 描述 妊娠28周后，胎盘附着于子宫下段，甚至胎盘下缘达到或覆盖宫颈内口，其位置低于胎先露部，称为前置胎盘（placentaprevia）。前置胎盘是妊娠晚期出血的主要原因之一，是妊娠期的严重并发症。多见于经产妇，尤其是多产妇。临床按胎盘与子宫颈内口的关系，将前置胎盘分为三种类型：完全性前置胎盘或中央性前置胎盘：宫颈内口全部为胎盘组织覆盖；部分性前置胎盘：宫颈内口部分为胎盘组织覆盖；边缘性前置胎盘：胎盘附着于子宫下段，达子宫颈内口边缘，不超越宫颈内口。致病因素 目前原因尚不清楚，常与如下因素有关：1、多次妊娠、多次人工流产、多次刮宫操作及剖宫产手术等，均可以引起子宫内膜受损，当受精卵植入子宫蜕膜时，因血液供给不足，为了摄取足够营养而胎盘面积扩大，甚至伸展到子宫下段；2、当受精卵抵达子宫腔时，其滋养层发育迟缓，尚未发育到能着床的阶段而继续下移植入子宫下段，并在该处生长发育形成前置胎盘；3、有学者提出吸烟及毒品影响子宫胎盘供血，胎盘为获取更多的氧供应而扩大面积，有可能覆盖子宫颈内口，形成前置胎盘；4、多胎妊娠由于胎盘面积大，延伸至子宫下段甚至达到宫颈内口。


前置胎盘 临床表现 症状妊娠晚期发生无诱因无痛性阴道出血是前置胎盘典型的临床表现。其出血原因是由于随子宫增大，附着于子宫下段及宫颈部位的胎盘不能相应伸展而引起错位分离导致出血。初次流血量一般不多，偶尔亦有第一次出血量多的病例。随着子宫下段不断伸展，出血往往反复发生，且出血量亦越来越多。阴道流血发生时间的早晚、反复发生的次数、出血量的多少与前置胎盘的类型有很大关系。完全性前置胎盘往往初次出血的时间早，约在妊娠28周左右，反复出血的次数频繁，量较多，有时一次大量出血即可使患者陷入休克状态；边缘性前置胎盘初次出敌国发生较晚，多在妊娠37～40周或临产后，量也较少；部分性前置胎盘初次出血时间和出血量介于上述两者之间。部分性或边缘性前置胎盘患者，破膜有利于胎先露对胎盘的压迫，破膜后胎先露若能迅速下降，直接压迫胎盘，流血可以停止。由于反复多次或大量阴道流血，患者可出现贫血，贫血程度与出血量成正比，出血严重者可发生休克，胎儿发生缺氧，甚至胎死宫内。查体大量出血时可有贫血貌、脉搏微弱增快、血压下降等出血性休克表现。腹部检查：子宫大小与停经月份相符，由于胎盘覆盖宫颈内口影响胎先露入盆，胎先露部多高浮。可在耻骨联合上方听到胎盘血管杂音。[1]


前置胎盘 诊断与鉴别诊断 诊断1、通过询问病史、妊娠晚期无痛性阴道出血的临床表现，本次妊娠中期超声诊断胎盘覆盖宫颈内口，查体检查同上，基本可以初步诊断。诊断前置胎盘禁止行阴道检查或肛查，尤其不应行颈管内指诊，以免使附着该处的胎盘剥离引起大出血。。如果必须进行阴道或肛指检查需要在输液、备血或输血条件下小心进行。2、超声检查可以清楚显示子宫壁、胎先露、胎盘和子宫颈关系，以明确诊断。3、产后检查胎盘及胎膜以便核实诊断。前置部位的胎盘有黑紫色陈旧血块附着。若胎膜破口距胎盘边缘距离<7cm则为部分性前置胎盘。鉴别诊断1、胎盘早剥：轻型胎盘早剥主要症状为阴道流血，出血量一般较多，色暗红，可伴有轻度腹痛或腹痛不明显。重型胎盘早剥可出现突然发生的持续性腹痛和（或）酸、腰痛，其程度因剥离面大小及胎盘后积血多少而不同，积血越多疼痛越剧烈。严重时可出现恶心、呕吐，以至面色苍白、出汗、脉弱及血压下降等休克征象。可无阴道流血或仅有少量阴道流血，贫血程度与外出血量不相符。B型超声可发现胎盘增厚、胎盘后血肿，胎盘边缘窦破裂时，胎盘位置正常。


前置胎盘 诊断与鉴别诊断 2、帆状胎盘前置血管破裂主要为胎儿出血，由于血管的位置异常，在胎膜发生破裂时血管也破裂，突然出血，胎儿迅速死亡，但对母亲的危害不大。3、宫颈病变如息肉、糜烂、宫颈癌等，结合病史通过阴道检查、B型超声检查及分娩后胎盘检查可以确诊。[2]


前置胎盘 治疗方法 处理绝对卧床休息，纠正贫血并抗生素预防感染。如果孕周小于34周，抑制宫缩并给予促胎肺成熟。同时严密观察病情并进行相关辅助检查。如反复大量出血、需酌情终止妊娠。终止妊娠方式1、剖宫产术：是前置胎盘终止妊娠主要方式。术前应积极纠正休克，输液、输血补充血容量，术中注意选择子宫切口位置，尽量避开胎盘，胎盘打洞娩出胎儿往往会引起大出血，除非不得已情况下方可采纳。2、阴道分娩：阴道分娩是利用胎先露部压迫胎盘达到止血目的，此法仅适用于边缘性前置胎盘而胎儿为头位。在临产后发生出血，但血量不多，产妇一般情况好，产程进展顺利，估计在短时间内可以结束分娩者。但需要提醒注意的是胎盘附着于子宫后壁的边缘型前置胎盘在产程胎头下降过程中由于胎盘受胎头及骶骨两个骨性器官的挤压，易出现胎盘血流受压而引起胎儿缺氧，因此需要在产程中密切加强监护。其他剖宫产分娩后再次妊娠者，需要早期行超声检查以确定胎囊与子宫切口的关系。如果是原剖宫产切口部位妊娠者需要到医疗条件好的医院终止妊娠。


前置胎盘 治疗方法 对于中晚期发现的胎盘附着于切口部位的孕妇发生穿透性胎盘植入的风险很高，需要在三甲医院建立高危门诊卡，早期做好术前讨论、手术方式选择，根据植入面积大小可以采取按摩子宫及宫缩剂应用、局部8字缝扎止血、子宫动脉上下行支或髂内动脉结扎、宫腔填塞纱布或水囊压迫止血、植入部分行部分切除再行修补术、胎盘留滞原位、栓塞、米非司酮或MTX等、术前髂内动脉置管、必要时术中介入等手术方式，最大限度减少出血及输血量。但由于出血汹涌难以避免，需要准备大量血源，为挽救产妇生命安全时需要行子宫切除术甚至切除胎盘侵及膀胱部位的切除术等。北京大学第三医院对于极其汹涌的大量出血采用了术中腹主动脉球囊暂时压迫止血取得了较好的效果，但需要注意相应并发症的发生。[3]


肺毛霉病 疾病概述 肺毛霉病（puhmonarymucormycosis）是由毛霉菌目致病菌引起的肺感染性疾病。虽然少见，但发  肺毛霉病致病菌病理切片[1]展迅速，死亡率高。临床上以毛霉菌和根霉菌较为常见，前者主要侵犯肺，后者多累及到鼻窦、眼、脑及消化道，并可血行播散到全身。肺毛霉菌病可为原发感染，可继发于鼻窦病变或毛霉菌败血症。[2]


肺毛霉病 病因机制 发病原因引起肺毛霉病的真菌属于接合菌亚门，毛霉纲，毛霉目，毛霉科，由毛霉目中的其他科，如被孢霉科、小克银汉霉科、科克霉科、瓶霉科等引起。其中毛霉科中的根霉属、毛霉属、犁头霉属是引起肺毛霉病的最常见的3类真菌，而3类中又以根霉属所致的最为常见，特别是少根根霉和米根霉。发病机制正常人体中，人的血浆有抑制根霉菌属的生长，中性粒细胞有杀伤霉菌菌丝的作用。当机体防御机制被破坏或削弱，病原菌可入侵体内。呼吸道是主要感染途径，也可以通过皮肤和肠道感染。糖尿病酸中毒，血液病、淋巴瘤、骨髓增生不良、长期应用肾上腺皮质激素、化疗和放疗是毛霉菌感染的诱因，其中白细胞严重减少和糖尿病是很重要的诱因。病原菌从鼻黏膜及黏膜下组织处生长繁殖，很快破坏组织引起鼻窦炎，眼球周围组织炎，也可直接侵入脑和脑膜，或肺。侵入肺脏的孢子可穿过支气管壁进入肺组织和血管，在组织内迅速生长。小动脉血管栓塞和肺实质的急性化脓性炎症，大量白细胞浸润，组织坏死。菌丝侵入血管，引起栓塞，不但加速感染的播散，也引起组织梗死。病理改变主要表现为血管栓塞和组织坏死。[3]


肺毛霉病 临床症状 临床表现为非特异性肺炎，可出现胸痛、呼吸困难、咯血，胸部X线片及常规细菌学检查无诊断意义。此病在白血病及淋巴瘤患者中的发生率高于癌症患者，原发性肺毛霉病在糖尿病患者中也可发生。预后较差，短则3天，长则30天内死亡。诊断主要根据诱发因素、临床表现、支气管或病灶分泌物、支气管肺泡灌洗液培养、肺组织活检找到毛霉菌可作诊断。组织切片发现血管壁内有短粗、分支而不分隔的毛霉菌丝存在最具诊断意义。[4]辅助检查 直接镜检标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、痰液及活检标本等，用20%氢氧化钾制成湿片直接镜检，可见典型的厚壁具折光性的菌丝，直径6～15微秒，亦可见膨大细胞及弯曲菌丝。孢囊梗直接由菌丝长出，菌丝可分支，呈直角。细菌培养将临床标本接种于不含放线菌酮的麦芽糖培养基、马铃薯培养基及普通沙氏培养基中，37℃或25℃培养，生长较快，初起菌落表面呈棉花样、白色，渐变为灰褐色或其他颜色。毛霉病发病凶险，而毛霉又常污染痰及环境，故直接镜检往往较培养更有意义。X线胸片显示非特异性肺炎和肺梗死。[5]


肺毛霉病 临床治疗 肺毛霉病由于发病凶险，病死率很高。两性霉素B及外科清创术，对并发疾病的治疗，纠正电解质紊乱，纠正酸中毒等有疗效，病死率开始降低。两性霉素B的剂量一般为每天1mg/kg体重，为减少肾脏合并症，总量不应超过3～4g。氟康唑400mg/天也获较好疗效。毛霉性脑脓肿采用两性霉素B静脉及心室内注射，并外科抽脓等综合疗法获得成功。抗真菌药物：两性霉素B：是由结节链霉提取所得，对本病疗效佳，静脉滴注效果最好。先以1mg溶于5%葡萄糖液注射以测定其是否过敏，逐渐增加至每天1mg/kg。应用更快递增法，先用1mg测试剂量，数小时后即可用10～15mg，每12小时增加1次，直至患者病情稳定或改善。再用同剂量隔天1次，每次静脉注射宜持续6小时以上，效果最佳。有主张局部灌洗疗法以及眼和鼻部包敷疗法。对鼻脑毛霉病所用的疗程不明确，应视患者临床疗效及感染清除情况而定。但应持续数周至数月或更长，长疗程应使总剂量达2.5～4.0克，过早停药可复发。氟胞嘧啶：有报道本药与利福平或四环素类或与两性霉素B有协同作用，因此有人建议用5-FC再加低剂量两性霉素B治疗，以减少两性霉素B的毒性。两性霉素B脂质体：可降低毒性，并增加两性霉素B的防治效果。


肺毛霉病 临床治疗 外科扩创：尽量清除坏死组织。使两性霉素B容易到达病灶，有鼻旁窦炎时亦应清洗引流，如有视网膜动脉栓塞、眼炎或眼球波及时应摘除眼球。控制潜在疾病：纠正糖尿病患者的酸中毒及脱水，但在应用激素的免疫抑制患者、白血病或慢性肾病、免疫及代谢障碍的患者常不易治疗。[6]疾病预防 该病病原为条件致病菌，对易感病人，应及时治疗全身疾病，提高机体抵抗力。若发生该病，除及时治疗外，尚应避免其他细菌的交叉感染。[7]


脊髓内脓肿 描述 脊髓内脓肿是少见的腔隙性、化脓性中枢神经系统感染，其成因与脑脓肿相似，感染性渗出导致产酶的多核细胞为主的炎症，引起液化性坏死，坏死组织被纤维母细胞产生的囊所包围。脊髓内脓肿早期诊断困难，治疗不当致残率高，应引起注意。发病原因 脊髓内脓肿的致病菌大多为金黄色葡萄球菌，少数为链球菌、肺炎球菌、大肠杆菌、真菌（如放线菌）等。曾发现绦虫裂头蚴导致脊髓内脓肿者。1/5～1/3的病例找不到致病菌。感染原因和途径包括：1、远处感染灶的血源性播散：约占总报道病例的50%，可经动脉或静脉进入脊髓。临床上常见继发于肺部、心脏（亚急性心内膜炎）、泌尿生殖系统、人工流产并发感染以及体表皮肤化脓性感染等。脓肿可发生于任何脊髓节段，但以胸髓背侧好发。2、邻近感染灶的蔓延：在解剖上脊髓的蛛网膜下腔经脊神经与纵隔、腹腔、腹膜后间隙的淋巴管相通，因此感染可经淋巴管进入脊髓，伴或不伴脑膜炎。半数病人来源于腰骶部感染和尾部藏毛窦感染。脓肿大多发生在原发感染灶相邻近的脊髓。3、创伤后感染：多见开放性脊髓外伤、腰穿等。4、隐源性感染：指感染来源不明。5、其他来源：有报道至少有2例脊髓内脓肿是由于患者感染了HIV。[1]


脊髓内脓肿 发病机制 脊髓内脓肿的病理变化因脓肿大小、病程长短而异。小脓肿常多发，需借助显微镜才能看到。大多数为单发，可累及数个脊髓节段，偶尔波及大部脊髓。急性期的粟粒状脓肿是由单核、淋巴细胞和多形性细胞及上皮细胞组成的小结节，沿小血管蔓延。小结节内和小血管内可找到细菌，小结节附近常伴出血。病变可融合成较大脓腔或引起化脓性脊髓炎伴脊髓中央软化和坏死。慢性期的脓肿包膜，内层由网状胶原纤维和多核细胞，中层由新生毛细血管、成纤维细胞、组织细胞和浆细胞，外层由结缔组织构成。脊髓内脓肿多位于脊髓实质中心部分，沿脊髓长轴扩展，把纵形的传导纤维分离后占据其中空隙，呈圆柱状，并不破坏纤维传导束，也不同于硬脊膜外脓肿，很少发生广泛性静脉梗死。[1]临床表现 因脓肿的部位、大小、单发或多发以及病程的长短不同而不同。虽然一些病人主诉背痛、颈痛或手痛，但大多数仅表现出脊髓功能障碍的进行性加重，如长束征、尿潴留、受累脊髓平面以下的肌力减退和不同类型的感觉缺失。根据疾病进展的快慢，腱反射可以减弱或增高，Babinski征可以存在或不存在。许多病人即使是那些急性发病者也可能从不发热。[2]


脊髓内脓肿 辅助检查 外周血白细胞计数可能升高，但有时很轻微。脑脊液白细胞计数及蛋白均升高。脑脊液培养几乎总是阴性。脊柱平片一般是阴性的，但如果平片显示有椎间盘炎、脊髓炎或椎旁感染，必须怀疑感染会扩散至脊髓。过去脊髓造影常能看到与髓内病变一致的脊髓增宽现象，经常有椎管完全梗阻。近来，MRI已取代脊髓造影而作为首选的检查。MRI显示脊髓增粗伴水肿，T2加权图像为髓内高信号，T1加权图像为髓内呈等或低信号的病灶。T1加权增强后可见髓内病灶有强化。临床诊断 诊断根据病史、临床表现以及辅助检查结果，一般可做出诊断。[3]鉴别诊断需要与硬脊膜外脓肿、急性横贯性脊髓炎、椎体骨髓炎、硬脊膜外血肿以及椎管内肿瘤等疾病相鉴别，可根据各自的临床表现特点以及影像学检查进行鉴别。[4]


脊髓内脓肿 治疗标准 对于髓内脓肿来说，能挽救生命及保证神经功能恢复的最佳治疗方案是及时的手术引流加上适当抗生素的使用。一旦疑及该病，即应紧急手术切除椎板，切开硬膜，用细针穿刺脓肿抽出脓液，并酌情切开背侧脊髓，以达到充分的引流和减压，用含抗生素的生理盐水反复冲洗术野。硬脊膜缝合或不缝合，需分层缝合肌层和皮肤。脊髓内脓肿可多房性或可能复发，因而多达25%病人需要再次引流。术后抗生素的应用同脑脓肿，并可应用皮质类固醇、甘露醇等减轻脊髓水肿。[5]疾病预后 自抗生素的广泛应用以来，约75%的病人得到存活，但治疗的成功很大程度上取决于脓肿的及时诊断和有效的引流。大约2/3的病人经过及时正确的治疗，神经功能得到很好改善，不足25%的人遗留重要的神经功能障碍。运动和括约肌功能恢复最好，感觉缺失恢复则稍差。[5]


骨旁骨肉瘤 概述 起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。中国医学健康网治疗措施 取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。病理改变 组织不形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。


骨旁骨肉瘤 临床表现 临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端X线或见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。鉴别诊断 骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。


马尔他热 描述 马尔他热，又称布鲁氏菌病、地中海弛张热、波浪热或波状热，是由布鲁氏菌引起的人畜共患性传染病，具有宿主广泛、传染性强以及感染后根治困难等特点，临床主要表现为长期发热、多汗、关节痛及肝脾肿大等。目前多采用抗菌素联合治疗和菌苗治疗。病原学 布鲁氏杆菌为革兰氏阴性短小球杆菌，分羊、牛、猪三型。羊型对人有高度致病性，毒力最强。该菌在自然界中抵抗力较强，耐寒，在羊毛中可存活1个半月至4个月，在水、土壤、乳类和肉类加工食品中可生存数月，但对热敏感，加热60℃15分钟即可死亡；阳光直射1小时死亡；一般常用消毒剂都能很快将其杀死。布鲁氏杆菌为细胞内寄生菌，可在单核巨噬细胞内长期生存，造成机体多脏器损伤，导致疾病的慢性化。


马尔他热 流行病学 本病在世界各地都有广泛流行，我国东北、内蒙古和西北等地区比较多见，全年均可发病，在春末夏初（3～5月）的产羔、育羔季节为流行高峰。（一）传染源传染源主要是患病的羊、牛、猪、廘、马、骆驼、犬等病畜，羊是引起本病流行的主要传染源。患者也可以从粪、尿、乳向外排菌，但人传人的实例很少见到。（二）传播途径病菌可经消化道、呼吸道、皮肤及眼结膜等多种途径侵入人体，最常见为接触及饮用病畜乳或乳制品而被传染。（三）易感人群人类普遍易感，并可重复感染或慢性化。农牧区的放牧人、兽医、饲养员、屠宰工、皮毛和乳类肉类加工者等属于高危人群。病后可获得一定免疫力，不同种布鲁氏菌间有交叉免疫，再次感染发者有2～7%，疫区居民可因隐性染病而获免疫。发病机理 细菌进入机体后，主要在肝脾、骨髓及淋巴组织等细胞内生长繁殖，产生内毒素，使这些组织受到损害。同时经常释放细菌及毒素进入血液中，引起全身菌血症及过敏性反应。由于病菌主要在细胞内生长繁殖，药物不易杀灭，故易复发。


马尔他热 临床表现 （一）潜伏期为7～60天，平均两周。少数患者可长达数月或1年以上。（二）急性期病程在3个月以内为急性期。起病急缓不一，绝大多数起病缓慢，常有倦怠、食欲不佳、低热等前驱症状，其表现颇似重感冒。数日后出现畏寒、发热、多汗、乏力、游走性关节痛。典型病例呈波浪热型。体温多在下午和晚上升高，发热持续2～3周，体温下降，症状缓解，间歇1～2周再度发热，并随之出现上述症状，如此反复发作。发热时伴有大量出汗，浸湿衣被，一般汗出热退。体温下降后患者头痛、关节痛、烦躁不安等症状反而加重。常有肝脾和淋巴结肿大，淋巴结肿大主要见于颈部及腋下。（三）亚急性期病程在3个月至1年为亚急性期，此期常不易严格区分。除了上述急性期症状反复发作外，并伴有各种明显局部表现，如化脓性关节炎、睾丸炎、附睾炎、卵巢炎、淋巴结炎、心肌炎、心内膜炎等，孕妇可致流产。（四）慢性期病程在1年以上为慢性期。可由急性期发展而来，也可缺乏急性病史由无症状感染者或轻症者逐渐转变为慢性。慢性期症状多不明显，也有典型，呈多样表现。多有长期低热、疲乏、出汗、全身不适、抑郁、烦躁、肌肉及关节酸痛。


马尔他热 实验室检查 （一）血象白细胞半数正常或轻度减少，淋巴细胞相对或绝对增多，分类可达60%以上。血红蛋白稍低，血沉增快提示有活动性。（二）细菌学检查患者血液、骨髓、脑脊液、乳汁、子宫分泌物或尿液培养，可分离出病原菌。高热患者在用药前血培养阳性率较高，慢性期阳性率低。骨髓标本较血液标本阳性率高。（三）免疫学检查1．血清凝集试验。2．补体结合试验。3．抗人球蛋白试验。4．酶联免疫吸附试验。诊断 在流行区内曾与羊、牛、猪有较密切接触者，若长期发热，结合其他临床表现可考虑本病，最后确诊需借助实验室检查。


马尔他热 治疗 （一）基础治疗和对症治疗1．休息  急性期发热患者应卧床休息，除上厕所外，一般不宜下床活动；间歇期可在室内活动，也不宜过多。2．饮食  应增加营养，给高热量、多维生素、易消化的食物，并给足够水分及电解质。3．出汗要及时擦干，避免风吹。每日温水擦浴并更换衣裤一次。4．高热者可用物理方法降温，持续不退者也可用退热剂；中毒症状重、睾丸肿痛者可用皮质激素；关节痛严重者可用5～10%硫酸镁湿敷；头痛失眠者用阿斯匹林、苯巴比妥等。5．医护人员应安慰病人，做好患者思想工作，以树立信心。（二）抗菌治疗急性期要以抗菌治疗为主。常用抗生素有：利福霉素钠、多西环素、米诺环素、左氧氟沙星、复方磺胺甲恶唑、链霉素等。目前多采用抗菌素联合治疗，如链霉素+四环素；利福平+强力霉素；复方磺胺甲恶唑+链霉素；头孢三嗪+利福喷丁+多西环素；甘利欣+氟喹诺酮等；疗程2～3个月。（三）菌苗治疗适用于慢性期及顽固性病例，与抗菌素合用。


马尔他热 预防 1．及时检出和隔离病畜，对健康牲畜进行定期自动免疫。2．对牧场、屠宰场、皮毛加工厂等，认真做好卫生管理，工作人员定期体检，流行区成人及6个月以上小儿进行菌苗接种。3．对乳制品要严格消毒，禁止食用病畜肉及其乳品，接羔人员做好个人防护。4．对进入牧区的人员加强防病知识宣传教育。


胸外心脏按压 描述 胸外心脏按压，依传统的观点是“心泵机制”，即在胸外按压时，心脏在胸骨和脊柱之间挤压，使左右心室受压而泵出血液；放松压迫后，心室舒张，血液回心。近年临床观察证明，人体循环的动力不单是心泵机制，主要还是来自胸腔内压增减的变化， 心脏骤停病人的胸廓仍具有一定的弹性，胸骨和肋骨交界处可因受压下陷。因此，当按压胸部时，使血液向前流动的机制是由于胸腔内压力普遍增加，以致胸内压力>颈动脉压>头动脉压>颈静脉压。正是这个压差使血液向颈动脉，流向头部，回流到颈静脉。适应证禁忌证 适应证因各种原因所造成的循环骤停，包括心搏骤停、心室纤颤及心搏极弱。禁忌证⑴胸壁开放性损伤；⑵肋骨骨折；⑶胸廓畸形或心包填塞；⑷凡已明确心、肺、脑等重要器官功能衰竭无法逆转者，可不必进行复苏术。如晚期癌症等。


胸外心脏按压 操作方法 ⑴按压部位：胸骨中下1/3交界处的正中线上或剑突上2.5～5cm处。⑵按压方法：①抢救者一手掌根部紧贴于胸部按压部位，另一手掌放在此手背上，两手平行重叠且手指交叉互握稍抬起，使手指脱离胸壁。②抢救者双臂应绷直，双肩中点垂直于按压部位，利用上半身体重和肩、臂部肌肉力量垂直向下按压。③按压应平稳、有规律地进行，不能间断，下压与向上放松时间相等；按压至最低点处，应有一明显的停顿，不能冲击式的猛压或跳跃式按压；放松时定位的手掌根部不要离开胸部按压部位，但应尽量放松，使胸骨不受任何压力。④按压频率为80～100次/分，小儿90～100次/分，按压与放松时间比例以1：2为恰当。与呼吸的比例同上述。⑤按压深度成人为4～5cm，5～13岁者3cm，婴、幼儿2cm。⑶按压有效的主要指标：①按压时能扪及大动脉搏动；收缩压2>8.OkPa；②患者面色、口唇、指甲及皮肤等色泽再度转红；③扩大的瞳孔再度缩小；④出现自主呼吸；⑤神志逐渐恢复，可有眼球活动，睫毛反射与对光反射出现，甚至手脚抽动，肌张力增加。⑷在胸外按压的同时要进行人工呼吸，更不要为了观察脉搏和心率而频频中断心肺复苏，按压停歇时间一般不要超过10秒，以免干扰复苏成功。


胸外心脏按压 操作方法 按压与人工呼吸的比例按照单人复苏方式应为30:2。注意事项 ⑴首先检查患者呼吸道是否阻塞。口腔内如有异物应及时清除（包括义齿），为人工呼吸或气管插管打下基础。因为维持循环与呼吸功能同等重要，两者缺一不可。⑵准确、及时判断心跳停止，果断有效地进行胸外心脏按压，是保障抢救成功的关键。在胸外按压的同时建立良好的静脉通路，以保障复苏药物及时有效地发挥作用。⑶操作者准确、熟练、动作要到位。应注意按压正确部位、操作手法的准确性。按压应平稳、均匀、有规律。⑷按压部位不宜过低，以免损伤肝、胃等内脏。压力要适宜，过轻不足以推动血液循环；过重会使胸骨骨折，导致气血胸。⑸心肺复苏施救应坚持20～30分钟，如为低温、溺水、触电、药物中毒、高血钾症等患者，可适当延长心肺复苏实施的时间。


胸外心脏按压 常见错误 1）按压部位不正确。向下错位时则受压部位为剑突，可至剑突受压折断，肝脏受冲击破裂或胃部受压导致呕吐定位向两旁偏移或按压时手指没有翘起时则易至肋骨骨折及连枷胸，导致气胸、血胸。所以按压前一定要按照标准的方法进行定位，手掌根部的长轴应与肋骨的长轴平行，不要偏向一旁，手指、手心翘起，避免接触和按压肋骨或肋软骨。2）抢救者按压时肘部弯曲，导致用力不垂直，按压力量不足，按压深度达不到4~5公分。正确的方法是抢救者双臂绷直，双肩在患者胸骨上方正中，垂直向下用力按压，按压时可利用髋关节为支点，以肩、臂部力量向下按压。3）冲击式按压、猛压、揉面式、摇摆式、搓搓板式、按压放松时抬手离开胸骨定位点，导致下次按压部位错误等情况，均可由此引起骨折。正确的方法是按压要平稳，垂直用力向下，有规律的进行，不能间断，不能左右摇摆，不能冲击式地猛压。按压与放松时间应大致相等。放松时定位的手掌根部不要离开胸骨定位点，但应尽量放松，使胸骨不承受任何压力，否则，心脏则不能充分舒张，从而导致血液回流障碍，影响心脏按压的效果。4）放松时未能使胸部充分松弛，胸部仍在承受一定的压力，影响血液回流。


颅内畸胎瘤 描述 颅内畸胎瘤是一种先天性异位瘤，由2种或3种胚层分化构成，分为良性和恶性，除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢。其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。综述 颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见[1]。


颅内畸胎瘤 病因 发病原因畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者;恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤，即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。发病机制按现代的分类，WHO（1993，2000）将肿瘤分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③畸胎瘤恶变。良性畸胎瘤边界清楚，结节状，有完整的包膜，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织粘连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为浸润。触之肿瘤较硬韧，切面可有大小不等的囊腔，实性部分的色泽和硬度依不同组织而异，囊内可有水样黏液样或脂样物（似上皮样囊肿组织），有时肿物有油状物破入脑室，因比重关系，在脑室内自由移动，这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨，常有毛发混杂其间，有时因陈旧出血，囊内可含有咖啡状液体。如未成熟性或恶性畸胎瘤，不易识别出骨和软骨，而囊内常因出血而有糜状褐色液体，部分包膜不完整，预示着向周围浸润生长。


颅内畸胎瘤 病因 光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化，如分化成类似成年人组织者，称之为成熟畸胎瘤，如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的内胚层结构可含有消化道和呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体;中胚层结构如骨、软骨及肌肉组织;外胚层结构常见为鳞状上皮及神经组织，可见神经胶质细胞，各种分化的神经元、神经胶质，神经管及脉络丛等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变，相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移，而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤，甚至绒癌成分。因此做肿瘤病理时取点要多，因不同区域的组织成分不同，如取材过少，可漏掉恶性成分[2]。症状 由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等[3]。


颅内畸胎瘤 检查 腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。颅脑X线平片：对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。CT扫描：CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分（高密度）、囊行（低密度）及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动（为畸胎瘤破溃入脑室所致），畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。MRI：畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化[4]。


颅内畸胎瘤 鉴别 颅咽管瘤：多发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔;有时横向生长，向前达额底，向外后可达脑桥小脑角，内侧可深入颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。CT以钙化为特点（钙化率大于90%），为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。下丘脑和视交叉胶质瘤：是鞍区第2位常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度，MRI在T1像为等或稍低信号，T2像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化，影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状，即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形细胞很少有尿崩症。垂体腺瘤：儿童少见，占儿童颅内肿瘤的2%～3%，多为较大腺瘤。


颅内畸胎瘤 鉴别 在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。皮样囊肿和上皮样囊肿：鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度（CT值为-20～40Hu），T1为高信号，T2为低信号到不均匀高信号，有时脑室内可漂有油脂状物。[5]预防治疗 手术切除是惟一有效的治疗方法，由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者，术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。由于全切除困难，部分切除后，术后常于半年内复发，故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高，但畸胎瘤可经脑脊液转移，即使对放疗和化疗很敏感，多数出现预后不良反应。[6]


眼眶血肿 概述： 血肿(hematocele)是一种由血液或血性产物组成的肿块，也有作者称谓血囊肿(hematic-cyst)文献对血肿(hematoma)和血囊肿(hematiccyst，bloodcysthematocele)的含义存在不同的解释。一般认为，眼眶出血后血液局部集聚成团名为血肿；血肿长期存留，被周围结缔组织包围，即名血囊肿纤维囊膜内缺乏上皮或内皮细胞衬附。只有内衬内皮或上皮细胞的血肿才称之为血囊肿，所以只有静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、淋巴管瘤和皮样囊肿内的出血才有可能形成血囊肿。在眶区此种血液的蓄积可鶒在骨膜下或在眶内部位。在某些情况下眶内出血蓄积可产生相似于真性肿物的作用。流行病学：血肿在临床上可发生于任何年龄。在男性较多见，也许是因为外伤可能多发生于男性。实际上临床眼眶血肿比上述报告有更高的发病率，因为许多情况下门诊通过穿刺抽吸或手术引流治疗而没有病理组织学诊断


眼眶血肿 病因： 眼眶出血分外伤和自发性两类。自发性眶内出血最多见的原因是静脉性血管畸形，如静脉曲张和静脉性血管瘤等这些血管管壁成分往往不全或充血之后菲薄，任何原因引起的颈内静脉压增高或无明显诱因，均可发生出血，且多在原发病尚未出现症状和体征之前发生。其他如眶内肿瘤、血友病、白血病、维生素C缺乏病动脉硬化、高血压动脉瘤、使用抗凝剂以及血管运动神经不稳定等，都可引起自发性眶内出血。有报道鼻窦炎或黏液囊肿继发感染播散至眼眶，可导致眼眶出血，久之形成血肿。发病机制：各种原因引起的血管破裂出血导致血液在局部组织内蓄积即形成血肿在组织病理学上血肿内含有裂解的红细胞、新鲜红细胞、充满含铁血黄素的巨噬细胞、胆固醇结晶等，囊壁有纤维结缔组织并合并炎症反应火罐网


眼眶血肿 3临床表现： 自发性出血多发生于健康的青少年，多为一侧眼眶血肿引起急性高眶压，最显著火罐网的症状和体征是眼球突出伴有胀痛恶心、呕吐、复视、眼球运动障碍视力减退或丧失以及眼睑和结膜水肿充血，而后眼睑或结膜下出现青紫色瘀斑(图1)健康搜索。眼球突出往往在数分钟或数小时之内达到高峰，两眼差值可达10mm，突出方向可以判断病变的位置疼痛是由于眶内压急剧增高，知觉神经末梢受压迫及眼压增高引起的。眶尖部血肿引起视神经供血障碍，视力突然减退，甚至丧失光感。肌肉圆锥以外的出血健康搜索往往向前弥散至皮下或结膜下，2～3周内吸收健康搜索，一般不危及视力。肌肉圆锥内的出血由于四直肌及肌间隔的限制，长时间存留于局部，其外被纤维膜包绕可缓慢吸收健康搜索。急性高眶压症状消失后表现为良性占位病变体征，如轻或中度眼球突出视网膜压迫征，视盘萎缩和眼球运动轻度受限。肿物较大，自眶缘可扪及肿物。自发性眼眶出血在其原因除去之前，可以反复出血。并发症：自发性出血可以同时伴有其他器官和组织内出血，发生于脑部甚至可以危及生命。诊断：急性眶压增高、皮下出血和反复多次发生是其临床特征。血肿和血囊肿形成后，需与眶内新生物鉴别，影像学检查有助于诊断。


眼眶血肿 3临床表现： 鉴别诊断：与眼眶脓肿鶒的鉴别主要依赖影像学检查。实验室检查： 1.血常规检查及PT、APTT测定进行辅助诊断，排除血液系统出血性疾病2.病理学检查  血肿是液状血或血凝块局部集聚，周围往往有细胞反应如成纤维细胞增生及慢性炎性细胞浸润。由于出血量大，不能迅速吸收，周围结缔组织增生，形成较硬的假囊壁。壁内缺乏真正的内皮或上皮细胞衬附。囊内充满陈旧血液和血细胞裂解物，如胆固醇类物质、含铁血黄素、异物细胞载色素巨噬细胞及含脂肪泡沫细胞等。肿物颜色从紫红、棕色至蓝绿色。淋巴管瘤或静脉性血管瘤内出血形成的血囊肿，囊壁较薄，且衬有内皮细胞。其它辅助检查：1.超声波检查  发现眼眶上方骨膜下(超声常为上直肌上方)扁平低回声区A超为低反射或液平段，无明显声衰减而自发性血肿多为眼眶血管畸形引起，往往以眼眶出血为首发症状。超声显示眼眶内低回声性占位病变，形状鶒不规则经过治疗或自行缩小是诊断特征。如病变缩小可定期观察，病变较大有占位效应时可考虑抽吸或手术清除血肿。2.CT扫描  眶顶骨膜下血肿或出血在冠状CT上显示为上直肌上方扁平形高密度占位病变，上直肌下移位，病变轻度增强或不增强。


眼眶血肿 治疗： 治疗因眼眶血肿可使眶压突然增加，压迫视神经而严重损害视力。此时，必须果断妥善的处理，若视功能和眼底检查有视神经压迫表现，应立即作单纯的血肿穿刺抽吸或开眶减压(包括外侧开眶)。也可通过眉弓作上方开眶抽吸排出骨膜下血肿，穿刺抽吸或切开排出暗红色血液后应使用压迫绷带数天，以防再出血。在有继发潜在感染的病倒应给予合适的抗生素治疗。预后若眼眶血肿早期诊断和及时处理，随着眶内高压的缓解，视力迅速恢复后预后通常良好。在严重病例，尽管积极治疗也难以恢复已丧失的视力。除非眼眶血肿是继发于大的颅内硬脑膜下出血通过眶上裂入眶，一般全身预后也良好。


小儿病毒性心肌炎 描述 小儿病毒性心肌炎可由多种病毒感染引起的心肌局限性或弥漫性炎性疾病。其临床表现轻重不一，取决于患儿年龄、体质、免疫功能及感染的病毒等多种因素。本症目前尚无特殊治疗，应结合患儿病情采取有效的综合措施，可使大部分患儿痊愈或好转。病因及发病机制 可由多种病毒感染引起，如柯萨奇B组病毒、埃可病毒、流感病毒、轮状病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、水痘—带状疱疹病毒、EB病毒等。其中以柯萨奇B组病毒引起的病毒性心肌炎最为常见。本病发病机制尚不完全明确，目前认为病毒对心肌的直接侵袭作用以及病毒感染引起的免疫功能紊乱是该病的主要发病机制。


小儿病毒性心肌炎 临床表现 轻重不一，取决于患儿年龄、体质、免疫功能及感染的病毒等多种因素。典型病例在心脏症状出现前数日或数周有呼吸道感染或肠道感染症状，继之出现胸闷、心前区不适、心悸、乏力、面色苍白、气短、晕厥等症状。根据病情可分为轻、中、重三型。轻型可无症状或仅有一过性心电图ST-T波改变，或有非特异性症状，如精神不好，乏力，食欲不振等，经治疗后数日或数周内痊愈。中型除上述症状外，多有充血性心力衰竭，可有呼吸困难、面色发绀、心界扩大、心音低钝、心律失常等，如及时治疗，数月或数年后可获痊愈，部分病人于急性期死于充血性心力衰竭，或迁延不愈。重型有明显症状，出现严重心律失常甚至发生反复晕厥或猝死；或心原性休克，出现烦躁不安、呼吸困难、四肢末梢发绀，血压下降等，可于数小时或数日死亡。临床分期参考1.急性期：一般病程6个月以内。2.恢复期：一般病程6个月以上，临床表现和辅助检查好转。3.迁延期：一般病程1年以上，迁延不愈，但已无心脏增大及心力衰竭等，较少见。4.慢性期：一般病程1年以上，仍有心脏增大、心力衰竭等，较少见。[1]


小儿病毒性心肌炎 辅助检查 生化指标肌钙蛋白(cTnI或cTnT)升高，磷酸肌酸激酶同功酶（CK-MB）升高，肌钙蛋白特异性更强，更可靠。心电图可见心律失常：包括各种早搏、室上性及室性心动过速、传导阻滞等；心肌受累明显时可见T波降低、ST-T段改变等。胸片可见心脏增大，肺水肿等。超声心动图可显示心室、心房扩大，心室收缩功能（EF）减低等。核素心肌显像67Ga心肌显像阳性提示存在心肌炎。病毒学检查疾病早期自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上；用PCR方法或病毒核酸探针自血液或心肌组织检测到病毒核酸。心肌活检为诊断金标准，但往往很难实施。


小儿病毒性心肌炎 诊断及鉴别诊断 诊断（一）临床诊断依据1、心力衰竭、心原性休克或心脑综合征。2、心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。3、心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T波改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。4、肌钙蛋白(cTnI或cTnT)升高，CK-MB升高。（二）病原学诊断依据1、确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。（1）分离到病毒。（2）用病毒核酸探针查到病毒核酸。（3）特异性病毒抗体阳性。2、参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。（1）自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上。（2）病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。（3）用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。(三)确诊依据1、具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据者支持诊断。


小儿病毒性心肌炎 诊断及鉴别诊断 2、同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。3、凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。4、应除外风湿性心脏炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病引起的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能障碍、β受体功能亢进症及药物引起的心电图改变。出现以下情况时需警惕暴发性心肌炎的可能1、以呼吸道、消化道或神经系统症状为主诉发病的患儿，若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力，随即发生苍白、青紫、末梢循环不好、不明原因消化道出血时；2、没有先天性心脏或其他类型心脏病病史的患儿输液期间出现烦躁、惊厥、昏迷等意识改变；3、出现典型心肌炎表现：心力衰竭、心原性休克或心脑综合征、心脏扩大、心电图改变、心肌肌钙蛋白升高、CK-MB升高。[2]


小儿病毒性心肌炎 治疗 治疗原则本症目前尚无特殊治疗，应结合患儿病情采取有效的综合措施，可使大部分患儿痊愈或好转。治疗办法（一）休息：以减轻心脏负荷及减少心肌耗氧量。（二）改善心肌细胞代谢：1、辅酶Q10口服：有保护心肌作用。2、1、6-二磷酸果糖口服液：有明显保护心肌作用。3、磷酸肌酸钠静脉滴注。4、维生素C：维生素C有清除自由基的作用，能促进心肌病变恢复。5、能量合剂静脉滴注。6、其他黄芪，丹参等中药口服。（三）免疫治疗1、肾上腺皮质激素。2、丙种球蛋白静脉滴注。3、其他如干扰素、胸腺肽等。（四）对症治疗并发心律失常、心原性休克的治疗。1.抢救心原性休克包括镇静、吸氧、大剂量维生素C、扩容、纠正酸中毒、肾上腺皮质激素，血管活性药等。2.应根据心律失常类型选择有效的抗心律失常药物。3.完全性房室传导阻滞需用临时起搏器，必要时需植入永久起搏器。[3]疾病预后 多数病人预后良好，经数周、数月甚至迁延数年逐渐痊愈。少数并发恶性心律失常、心原性休克、严重心力衰竭、肺水肿、多器官功能衰竭等，可于数小时或数日死亡。


小儿病毒性心肌炎 疾病预防 平日注意体育锻炼，提高身体抗病能力；居室经常开窗通风，保持空气流通；养成勤用肥皂洗手的好习惯；在感冒发生季节，要尽量少去人多拥挤的场所，防止各种病毒感染；一旦发现病毒感染后要注意充分休息，多饮水，避免过度疲劳等。疾病护理 患病毒性心肌炎后，应保证足够的休息与睡眠，避免感冒等。此外，要注意合理饮食，多食新鲜蔬菜、水果，保证膳食均衡。


新生儿呼吸窘迫综合征 描述 新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome NRDS）指新生儿出生后已了现短暂（数分钟至数小时）的自然呼吸，继而发生进行性呼吸困难、发绀、呻吟等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭。多见于早产儿、过低体重儿或过期产儿。患儿肺内形成透明膜为其主要病变，故又称新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease of newborn）。疾病描述 新生儿呼吸窘迫综合征又称肺透明膜病。由于缺乏肺表面活性物质，呼气末肺  新生儿呼吸窘迫综合征泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄越小，发病率越高。此外，糖尿病母亲婴儿、剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴，多胎，宫内窘迫或窒息，遗传史，RDS的发生率也较高。并发症：1.气漏，2.氧中毒，3.恢复期的动脉导管开放。


新生儿呼吸窘迫综合征 病因和发病机制 新生儿呼吸窘迫综合征Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质由多种脂类、蛋白质和碳水化合物组成；脂类为主要成分，约占85%，其中磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰甘油各占75%和9%，其他尚有鞘磷脂等；蛋白质约占表面活性物质的13%（有SPA、SPB、SPC等）。表面活性物质  新生儿呼吸窘迫综合征具有降低肺表面张力、保持呼气时肺泡张开的作用。肺表面活性物质缺乏时，肺泡表面张力增加，肺泡半径缩小，吸气时必须增加压力，因而造成呼吸困难。由于增加压力亦不能使肺泡维持原有直径，遂使肺泡逐渐萎陷、通气降低、通气与灌注血流比失调。造成低氧血症和二氧化碳蓄积；新生儿呼吸窘迫综合征严重的低氧血症和酸中毒使肺血管收缩又致肺灌注不足；肺萎陷和肺血管收缩所致的肺动脉高压又导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，加重了低氧程度；而低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等又抑制表面活性物质的合成及分泌，使病情进一步加重，导致肺组织缺氧、毛细血管通透性增高、细胞外液漏出、纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜，严重妨碍气体交换。肺表面活住物质在胎龄20~24周时初现，35周后始迅速增加，故本病多见于早产儿，出生时胎时愈小，发病率愈高。


新生儿呼吸窘迫综合征 病因和发病机制 在围生期窒息，急性产科出血如前置胎盘、胎盘早剥、双胎第二婴和母亲低血压时，肺透明膜病的发生率均显着增高。糖尿病母亲婴儿由于胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，其肺透明膜病的发生率可增加5－6倍。剖宫产婴儿因减除了正常分娩时子宫收缩使肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，故肺透明膜病的发生率亦明显高于正常产者。病理变化 双肺质地较坚实，色暗红，含气量少。镜下见呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡壁内表面贴附一层均质红染的透明膜。所有肺叶均有不同程度的肺不张和肺水肿。严重病例肺间质及肺泡腔内可见较明显的出血。部分病例可见吸入的羊水成分（鳞状上皮细胞和角化物质等）。


新生儿呼吸窘迫综合征 症状体征 临床症状患婴多为早产儿刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加  肺间质水肿重伴呻吟。呼吸不规则，间有呼吸暂停面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻缺氧重者四肢肌张力低下。体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。本症为自限性疾病能生存三天以上者肺成熟度增加，恢复希望较大。但不少婴儿并发肺炎使病情继续加重，至感染控制后方好转。病情严重的婴儿死亡大多在三天以内以生后第二天病死率最高。本症也有轻型可能因表面活性物质缺乏不多所致，起病较晚，可迟至24～48小时呼吸困难较轻，无呻吟，青紫不明显三、四天后即好转。血液生化检查由于通气不良PaO2低PaCO2增高。由于代谢性酸中毒血pH降低，这三项检查  婴儿静脉滴注可经皮监测虽很简便，但不能代表血中其实情况，需定期取动脉血直接检验代谢性酸中毒时碱剩余（BE）减少，二氧化碳结合力下降。


新生儿呼吸窘迫综合征 症状体征 疾病过程中血液易出出低Na+K+、和高Cl-，因此需测血电解质X线表现肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低内有均匀分布的细小颗粒和阿状阴影，小颗粒代表肺泡的细小不张，网状阴影代表充血的小血管支气管则有充气征，但易被心脏和胸腺影所遮盖，至节段和末梢支气管则显示清楚如肺不张扩大至整个肺，则肺野呈毛玻璃样，使充气的支气管显示更清楚犹如秃叶分叉的树枝，整个胸廓扩张良好，横膈位置正常


新生儿呼吸窘迫综合征 病理生理 PS是由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌，其成份为糖5%、蛋白质5%—10%，脂类85  新生儿呼吸困难%—90%，脂类中棕榈酰卵连脂是起表面活性作用的主要物质。PS中可与磷脂结合的蛋白质称为表面活性物质蛋白包括SP—A、SP—B，SP—C，和SP—D，利于PS分布并可增加其表面活性作用PS于孕18—20周开始产生，缓慢增加，35—36周达肺成熟水平。PS覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气膜肺泡萎陷，保持功能残气量稳定肺泡内呀，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。早产使PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，呼气膜FRC明显减少，肺泡萎陷入，肺顺应性降低，吸气时作功增加并且肺泡难以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致CO2潴留（呼吸性酸中毒），由于肺泡通气量减少，而肺泡血流相对正常，通气/血流值降低，引起缺氧、进而导致代谢性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，进而抑制PS合成，形成恶性循环，重者也可发生PPHN。


新生儿呼吸窘迫综合征 诊断检查 1、实验室检查①泡沫试验：将患儿胃液（代表羊水）1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置1  胸片诊断5分钟后，如果沿管壁有多层泡沫表明PS多，可除外RDS；如果无泡沫表明PS少，可考虑为RDS；如果介于两者之间，则可能是RDS。其机理为PS利于泡沫形成和稳定，而酒精则起抑制作用。②卵磷脂/鞘磷脂值，：羊水或患儿气管吸引物中L/S≥2提示“肺成熟”，1.5—2可疑，<1.5肺未成熟，PS中其他磷脂成份的测定也有助于诊断，③血气分析：同MAS。2、X线检查胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影。见于RDS初期或轻型病例②支气管充气征在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈熟知状充气之支气管（黑色）清晰显示，RDS中，晚期或较重病例多见③白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失，见于严重RDS动态拍摄X线胸有助于诊断及治疗效果的评估。3、彩色Doppler超声检查：确诊PPHN和动脉导管开放。


新生儿呼吸窘迫综合征 治疗方案 1、一般治疗①保温：放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36.5℃  羊膜腔穿刺。②监测：体温、呼吸、心率、血压和血气。③保证液体和营养供给：第1天5%或10%葡萄糖液65—75ml/（kg.d）以后逐渐增加到120—150ml/（kg.d）并补充电解质，病情好转后改为经口喂养，热能不足使辅以部分静脉营养。④纠正酸中毒。⑤关闭动脉导管：应严格限制入液量，并给予利尿剂，如仍不关闭者，可静脉注射消炎痛、剂量为每次0.2mg/kg，首次用药后12、36小时做各用1次、共3次。其机理为：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛）可减少前列腺素E的合成。有助于导管关闭。用要五无效时可考虑手术结扎。⑥抗生素：根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗。2、氧疗和辅助通气①吸氧：根据发绀程度选用鼻导管、面罩或头罩吸氧，因早产儿易发生氧中毒，故以维持PaO250—70mmHg（6.7—9.3kPa）和TcSO285%—92%为宜。②持续呼吸道正压及常频机械通气。


新生儿呼吸窘迫综合征 治疗方案 ③其他：近年大样本、多中心的研究表明当CMV治疗难以奏效时，改用高频振荡或高频喷射呼吸机，可减少常频呼吸机的负作用，以取得较好的疗效。ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效。3、PS替代疗法可明显降低RDS病死率及气胸发生率，同时可改善肺顺应性和通换气功能，降低  x线、超声检查呼吸机参数，PS目前已常规用于预防或治疗RDS。①PS：包括天然、半合成及人工合成三种。②使用方法：一旦确诊应尽早使用（生后24小时内）经气管插管分别取仰卧位、右侧卧位、左侧卧位和再仰卧位各1/4量缓慢注入气道内，每次注入后应用复苏囊加压通气1—2分钟，PS制剂不同，其剂量及间隔给药时间各异，视病情予以2—4次。


新生儿呼吸窘迫综合征 预防 1、产前预防指有可能发生早产的孕妇在妊娠后期给予肾上腺皮质激素（adreno-corticalhormone，ACH），以预防早产儿出生后发生RDS或减轻RDS的症状。ACH预防虽有肯定疗效，但仍有10%孕妇的早产儿发生RDS，因此考虑加用其他激素再提高疗效。甲状腺素有促进肺成熟的作用，但由于不易通过胎盘屏障，临床上无法应用，后来发现动物  新生儿机械通气脑组织中的甲状腺释放激素（thyrotropinreleasinghormone，TRH）结构功能与甲状腺素相似，且能通过胎盘，可用为预防制剂。剂量每次0.4mg，每8小时1次，共4次。有的孕妇可能出现副作用，表现有恶心、呕吐和高血压，可减至半量。加用TRH后，RDS的发生率和病死率更降低。2、产后预防指出生后半小时内给婴儿肺表面活性和物质以预防RDS的发生或减轻其症状，多用于产前孕母未作预防的婴儿。预防愈早效果愈好，最好在婴儿呼吸开始前或在呼吸机正压呼吸开始前从气管插管内滴入，可使PS在肺内均匀分布，预防的效果表现在RDS的发生率和病死率降低，发病者的病情较轻。


新生儿呼吸窘迫综合征 预防 3、联合预防指产前为孕妇用ACH，产后为新生儿用PS的联合预防，用于（1）产前预防开始比较晚，孕妇未到24小时已分娩；（2）宫内窘迫严重的新生儿，生后发生的RDS也常常严重，此采用联合预防为妥，动物实验证明联合预防比单独预防效果好。


支气管源性囊肿 描述 支气管源性囊肿（bronchogenic cysts）别名支气管囊肿，罕见。病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位。囊肿通常位于皮下，偶可通过窦道向皮肤外引流。手术切除是其治疗的唯一方法。发病机理 发病原因病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。发病机制由于胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位。[1]临床表现 好发于颈和邻近支气管树的胸廓部，但亦可发生在背、肩、腹或面部。囊肿通常位于皮下，偶可通过窦道向皮肤外引流。[2]辅助检查 组织病理：囊肿衬以呼吸道上皮，由充以黏蛋白的杯状细胞和纤毛性假复层柱状上皮构成。囊壁可含平滑肌，罕见软骨。[3]诊断依据 根据临床表现，组织病理特征即可诊断。[2]治疗方法 手术切除。[4]


指（趾）端黏液囊肿 基本概述 指（趾）端黏液囊肿是多见于老年人的一种黏液囊肿。它既不是滑膜囊肿，也不是腱鞘囊肿，而是一种独立的皮肤病。[1]病因病机 它是发生在指（趾）端的一种黏液变性。[1]临床表现 该病好发于50~60岁以上的老年人，两性相等，好发于手指或足跖末端背侧，离甲根部很近的特定部位。一般为单发，少数人可为2~3个。皮损为米粒大或黄豆粒大半球形半透明状的囊肿，呈珍珠色或皮肤色。因为它离甲根很近，当压迫到甲母时，受累甲板呈现与肿瘤一样宽的纵嵴，一般无自觉症状。[1]诊断标准 本病多见于老年人，好发于指（趾）末节背侧，为半球形半透明的囊肿，如果用针去挑破可挤出黏稠的黏液。本病应与寻常疣、甲周纤维瘤和甲下外生骨疣等病相鉴别。[1]


指（趾）端黏液囊肿 治疗方法 外科医师常将它们误诊为滑膜囊肿而做外科手术切除。由于指背皮肤紧张，又无囊壁，往往切除不彻底，术后很快复发。笔者采用纯曲安奈德混悬液囊肿内注射治疗取得极佳疗效，而且不复发。方法是用稍粗一些的注射针头插入囊肿内，将针眼稍加扩大，抽出针头后用纱布挤压，将囊肿内的黏液挤干净，然后再向囊腔内注射曲安奈德，再将黏液和药液一起挤出干净，最后把针头刺入囊肿的底部并注入曲安奈德。一般注射1次即愈，很少复发，而且不留瘢痕。[1]疾病预防 平素注意皮肤清洁卫生，如有异常情况应及早诊治。[1]


颞下颌关节炎 描述 颞下颌关节炎，这是下颌与耳连接处的关节的病症，也是常见的疼痛源。将手指放在两边的耳道前，张大嘴，就能听到类似裂开的声音。颞下颌关节炎的症状是很常见的。包括局部关节疼痛、耳部疼痛、头痛、噪声和咀嚼时的疼痛，而且伴随各种肌肉的疼痛。张开嘴的程度有限，有时吞咽食物也有困难。


颞下颌关节炎 致病原因 牙齿不正下颌难以轻松的上下活动可能是由于牙齿位置“不正”（牙科医生称为咬合不好）造成的。所以治疗方法是使牙齿能做正确的咬合。如果牙齿不能正确的合在一起，就会导致颞下颌关节炎。但这不是绝对的，许多人虽然有较好的咬合却患上了颞下颌关节炎，而许多人虽然牙齿位置不正却没有颞下颌关节炎。颞下颌关节炎图册(2张)肌肉失衡另一种导致TMJ的原因是肌肉失衡。进行咬合的矫正有助于病情缓解，使用镜子和生物反馈也能够缓解症状。肌肉失衡的原因有可能是嘴张开时偏向一侧。正确的张嘴、闭嘴方法或咬合、咀嚼方法是让下颌沿中线的方向上升和下降，而不是强偏于左侧或者右侧。在TMJ中，患者张嘴时偏向一侧，而不是沿中线的方向，这时可能会听到一种摩擦音或称为捻发音。这种声音是由于关节膨胀、或者薄膜磨损产生的，说明牵引下颌的肌肉机能不合适，下颌的运动不平衡。如果是由此导致的肌肉失衡，就需要进行咬合的矫正。肌肉失衡也可能有其它原因。通常患有TMJ的患者在紧张时会咬合用力或咬牙，就像有些人在紧张时会摩拳擦掌和手心出汗。越感到不舒适，他们的咬合越紧；咬合越紧，疼痛越严重；疼痛越严重，越感到焦虑，神经越紧张，反过来使咬合更紧，形成恶性循环。


颞下颌关节炎 致病原因 TMJ的患者还有在睡眠中磨牙的现象。治疗方法 蛋白水解酶药糖从番木瓜中提取的番木瓜酶和从菠萝中提取的菠萝蛋白酶就是两种可使用的蛋白水解酶，将其在嘴中面颊和牙龈之间含化有消肿的作用。如Clearease糖，每天含化服用三到四次会起到一定效果。消炎药萘普生钠、阿斯匹林和其它非类固醇类药物都有疗效。类固醇这类药物无论是直接向关节注射还是口服，都应当遵从医生或牙医的意见使用，MRI（核磁共振）检查能提供关节情况的最详细信息，可做为治疗的参考。让下颌休息使用丝巾或帽带来支撑下颌，减轻下颌关节承担的重量。病情分类 颞下颌关节炎(arthritisofthetemporomandibularjoint)  可分为感染性、外伤性、退行性及类风湿性四类。


颞下颌关节炎 缓解方法 如果医学检查显示没有需要治疗的医学上的原因，可用下面的步骤缓解头痛和TMJ症状。但是医学检查还是必要的，以免得不到正确的诊断和治疗。放松技巧放松的作用放松对所有头痛、TMJ问题和几乎任何疼痛都有帮助。这里介绍的放松过程需要大概十分钟。它对解除过度紧张和明显的焦虑也有所帮助。也就是说，这个放松过程可用于生活中的许多事情：它有助于大部分的颈部、背部肌肉问题，可缓解无论是由什么问题引起的肌肉紧张，对所有类型的焦虑、紧张和神经过敏也有效。有的患者形成了焦虑循环：越着急，神经越紧张，神经越紧张，越感到不安，并造成肌肉（或下颌）的紧张，这种紧张加重不安，使焦虑更严重，神经更紧张，令体内产生某些令人情绪低下的化学物质。一种停止这个循环的方法是使用大剂量的药物，比如当人被击昏时就不会再感到神经紧张。当然这种方法有很多缺陷。一种更好的方法是使用生物反馈。


颞下颌关节炎 诊断要点 (1)感染性关节炎：局部症状以红、肿、痛及关节运动障碍为主。亦可有全身症状，特别是血源性感染发生的败血症。(2)外伤性关节炎：有外伤史如挫伤、拔阻生牙、咬硬物等。关节区有剧痛及下颌区运动受障碍，有压痛、咀嚼痛。(3)退行性关节炎：下颌运动时关节区疼痛，开口受限，多发生于40-50岁的女性。X线摄片可见髁状突关节面有侵蚀，骨质破坏。(4)类风湿性关节炎：临床表现为早起时关节活动度减低、僵硬，关节区有压痛，一侧或双侧关节软组织肿胀，病程较长，有时症状可缓解。X线摄片可见关节附近的骨质密度减低，软骨盘边缘有侵蚀；类风湿因子试验呈阳性。


颞下颌关节炎 治疗原则 感染性关节炎①抗炎治疗：作药物敏感试验，选择抗生素治疗。②有脓肿形成时应作切开引流。③炎症消退后，应练习张口及理疗以防发生关节强直。外伤性关节炎①局部休息、理疗、镇痛。给抗生素预防继发性感染。②如有积液或血肿应抽吸，炎症消退后关节腔内注射泼尼松龙(强的松龙)0．5-1．0ml。退行性关节炎①修复缺牙以恢复正常咀嚼功能。②理疗：照射红外线或氦氖激光。③关节腔内注射泼尼松龙(强的松龙)0．5-1ml，每周1次。3次为一疗程。类风湿性关节炎①理疗：照射红外线或氦氖激光。②药物治疗：口服水杨酸类药物如保泰松、吲哚美辛(消炎痛)、芬必得等。关节腔内可注射醋酸氢可的松等激素治疗。


牙髓病 疾病简介 牙髓炎可分为急性、慢性、牙髓变性、牙髓坏死与坏疽。急性期，疼痛剧烈难忍，有“牙痛不算病，一痛就要命”的谚语。其特点是自发痛、阵发痛、夜间加重。到了晚期，可出现持续性跳痛、放散痛，可放散至耳颞部与偏头痛相似。疾病发作患者坐卧不安，非到牙科治疗不可。牙髓炎明显影响病员的睡眠、工作和学习。其发病不分年龄、性别、种族、地点和时间，温度、刺激，可激发牙痛发作或使疼痛加重。急性牙髓炎得到引流或治疗后，可转为慢性，病程可持续数月至数年，最后导致牙髓坏死。治疗不彻底或机体抵抗力降低时，原来慢性又可以急性发作，或形成牙髓变性、坏死。临床表现 1.有自发痛，夜间加重。2.阵发性加重，晚期有跳痛。3.放散痛，放散到同侧耳颞部。4.不能定位：检查时，患者不能准确指出牙位。5.有龋坏，牙髓有活力。6.有充填物，无叩痛。7.对冷热刺激、使疼痛加重或激发疼痛。8.可有穿髓及牙髓息肉。9.牙髓变性、坏死者，牙变色。10.牙髓变性、坏死者，多无症状，与温度刺激无关。11.牙髓坏疽者，开髓时可闻臭味，牙髓无活力。12.牙髓变性后，形成牙髓石，可因转位引起疼痛，也可放散至头面部，很似三叉神经痛。


牙髓病 诊断鉴别 诊断依据1.牙有外伤和牙体手术史2.可有龋洞。3.自发痛、放散痛。4.牙髓炎者疼痛不能定位。5.慢性增生性牙髓炎可查见牙髓息肉。6.牙髓变性及坏死者，有牙变色。7.Ｘ线摄片显示龋坏及髓或髓石及牙髓钙化表现。疾病治疗 治疗原则1.牙髓炎早期可采取保存牙髓的治疗方法，叫做活髓保存治疗。(1)间接盖髓术。(2)直接盖髓术。(3)活髓切断术。2.干髓术：指先用失活剂将牙髓失活，除去冠髓，用干髓剂保存失活的根髓，使其保持无菌呈乾尸状态。最后根尖部形成牙骨质封闭根尖孔。此类牙齿，失去营养后脆弱易碎。3.全部牙髓切除术--根管治疗术。4.塑化治疗，用于牙髓变性、坏死、坏疽者。用药原则无肯定有效药物。


Creutzfeldt-Jacob病 描述 Creutzfeldt-Jacob病，简称为CJD；于1920年首先由Creutzfeldt报道。1921~1923年Jacob报道了5例类似病例。1923年被Spielmayer命名为Creutzfeldt-Jacob病。1940年又根据其病理特点命名为皮质-纹状体-脊髓变性，亦称为亚急性海绵状脑病。由正常细胞膜上糖蛋白的突变所引起。正常人的血小板变为高浓度血小板血浆后，通过内源性神经毒的作用，引起脑内的神经元凋亡和缺失。分子生物学研究显示CJD的发病没有明显的遗传性，但有明确的分子生物学基础。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩。极严重病例可有纹状体、丘脑萎缩，但大脑白质外观通常正常。


Creutzfeldt-Jacob病 病因病机 病因不清楚。系由正常细胞膜上糖蛋白的突变所引起。正常人的血小板变为高浓度血小板血浆后，通过内源性神经毒的作用，引起脑内的神经元凋亡和缺失。分子生物学的研究显示CJD的发病虽然没有明显的遗传性，但有明确的分子生物学基础。在Prion蛋白基因129号密码子甲硫酸（Methionine）-缬氨酸（Valine）多态性和Prion蛋白两种类型（1型和2型）的基础上，已将CJD按不同的分子类型，分为MM1，MM2，MV1，MV2，VV1和VV26种类型，其中MM1和MV1最多，占70%左右，其次为VV2型，约占25%。随着各分子类型的差异，临床表现亦有所不同。[1]


Creutzfeldt-Jacob病 疾病病理 1、大体观：可见不同程度的大脑半球弥漫性萎缩，脑沟变宽，脑回变窄。剖面除进一步证明脑皮质、底节萎缩外，脑室呈对称性扩大。脑干、小脑、脊髓外观基本正常。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩。极严重病例可有纹状体、丘脑萎缩，但大脑白质外观通常正常。2、显微镜检查如下：①海绵状变性：主要位于大脑灰质，严重者纹状体、脑干以及小脑分子层也可出现。大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆形、不规则形等，有的互相融合。小者直径仅1~2μm，大者可达50μm，早期仅见于大脑灰质深层，严重者可延及大脑灰质全层。这种小空泡往往位于神经细胞或胶质细胞周围，很少位于神经细胞内。海绵状变性多与神经细胞脱失、星形胶质细胞增生并存。急性发病、进展迅速者海绵状变性较慢性发病和进展缓慢者为重。②神经细胞脱失：大脑灰质神经细胞呈弥漫性脱失，以第3层和第5层最为明显，枕叶尤为突出。丘脑背内侧核、前核、外侧核细胞脱失也相当严重。尾状核、壳核、带状核核改变程度与丘脑内侧核相似。苍白球、丘脑下乳头体改变轻微。海马Sommer区不受侵犯。多数CJD患者小脑有改变，其中，颗粒层细胞脱失程度重于浦肯野（Purkinje）细胞。小脑诸核细胞正常，偶可见齿状核轻微改变。


Creutzfeldt-Jacob病 疾病病理 病程长者Purkinje细胞可有鱼雷形成。脑干除桥核外均正常。红核、黑质、网状核及颅神经核正常。前角细胞可呈现单纯性萎缩，染色质溶解或凝集，而前角细胞脱失不明显。病程越长神经细胞脱失也越严重。反之，在迅速死亡或仅仅是脑活检的病例，很难判定是否有神经细胞脱失，特别是在海绵状变性不明显的标本中，尤为困难。③胶质细胞增生：不论是急性经过或慢性进行性的病例，胶质细胞增生十分突出，以星形胶质细胞为主，病程经过缓慢者尤为突出。但其增生程度并不与神经细胞脱失平行，有时尚可见到肥饱细胞和胞浆不规则的星形胶质细胞，通常看不到小胶质细胞增生、胶质结节和神经细胞被噬现象。④白质改变：在慢性而病程较长的CJD，往往能看到大脑白质、脑干、小脑和脊髓的白质纤维髓鞘坏变。内囊纤维通常不被侵犯。海马伞、穹隆和视神经改变轻微。脊髓后根节、周围神经质和自主神经均正常。⑤淀粉样斑块：主要见于小脑分子层，其次是齿状核、顶叶、杏仁核、GOll核、三叉神经脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒状、大小不等、被PAS着染的物质组成。刚果红亦可着染。


Creutzfeldt-Jacob病 疾病病理 CJD病程短于6个月者，看不到这种斑块，病程长于15个月的散发性CJD及家族性CJD脑内可见到淀粉斑块。3、电镜检查：可见神经细胞突起的终末端及突触间隙不清，突触小泡明显减少。界膜状空泡变性（membraneboundvacuole）。髓鞘变薄、轴浆空化。星形胶质细胞增生，其胞浆内可见大量的次级溶酶体，偶可见到Rosenthal纤维。淀粉样斑块由7~10nm大小的物质组成，混有10~100nm大小的浓染的颗粒。偶可见到坏变的神经细胞突起和星形胶质细胞突起散在此斑块内。4、免疫组织化学染色：以PrP抗血清为第一抗体，发现与证实PrP在中枢神经系统的存在与分布，并以此阳性结果区别于其他原因所引起的痴呆。[1]


Creutzfeldt-Jacob病 诊断要点 根据亚急性起病，年龄在50岁以上，进行性痴呆，伴有基底节损害的神经系统体征，脑电图检查中见到弥漫性周期性尖-慢复合波，脑脊液中14-3-3蛋白检查阳性者当可诊断为典型的CJD。然而，临床上常需将普通的经典CJD与变异型CJD进行鉴别。随分子生物学技术的发展，经典与变异型有时亦有交叉。例如，经典的MM1，MV1.型表现为起病年龄较大，进展性痴呆病程在5个月左右，有明显的周期性尖-慢复合波发放的脑电图改变和双侧基底节的T2WI，Dw或flairMRI上的异常信号和脑脊液中14-3-3蛋白阳性。变异性CJD则起病年龄轻，以精神症状和行为障碍起病，病程较长，在1年以上，脑电图没有周期性尖-慢复合波，头颅MRI仅在丘脑后部或岛叶或相应皮质异常。因此，有人建议按以下条件诊断为肯定CJD、拟诊CJD和可能CJD：1、2年以内进行性痴呆。2、肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中病人占有其中2项。3、特征性脑电图改变，周期性同步放电。具备以上3项者可拟诊CJD，仅具备第1，2两项，不具备第3项者诊断可能CJD；如病人接受活检，发现海绵状变性和PrP者，则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。[1]


Creutzfeldt-Jacob病 临床表现 散在性CJD分布于世界各地，其发病率约为每100万人口中，每年可发生1例。在50岁以上的人群中，其发生率可有所增加，最高的发病率为百万分之3.4。最近统计，美国每年可有300例。中国亦有散在发生，最早于1963年由张沅昌教授报道，后由广州中山大学附属医院的病理证实报道。85%的CJD为散发性，15%患者有遗传倾向。典型的CJD与变异型CJD的临床及病理改变有所不同。典型病者的临床表现为缓慢进展肢体肌张力升高，痴呆或共济失调。整个过程大致可分为以下三个时期：1、初期，主要表现为乏力，易疲劳，注意力不集中，失眠，抑郁不安，记忆困难等。此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁症。有时尚伴有头痛、头重、眩晕、视力模糊或共济失调的神经症状。2、中期，亦称痴呆肌阵挛期。此期记忆障碍尤为突出，常出现患者外出找不到家，迷路，人格改变，直到痴呆。有的患者伴有失语、失认、失行。四肢肌力增高，腱反射亢进。Babinski征阳性。有的出现多动或癫癎发作，轻偏瘫，视力障碍，小脑性共济失调，肌强直等。少数病例也可出现肢体肌肉萎缩。此期约2/3病人出现肌阵挛。3、睌期，呈现尿失禁，无动性缄默或去皮质强直。往往因褥疮或肺部感染而死亡。


Creutzfeldt-Jacob病 临床表现 CJD病人，85%于发病后1年死亡。少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。[1]实验检查 实验室检查：周围血白细胞数正常，血液生化检查正常。脑电图检查多数病者可见弥漫性，周期性尖，慢复合波放电，以经典型CJD为突出。脑脊液检查可以发现14-3-3蛋白阳性，但在脑卒中后亦可有阳性结果。头颅MRI检查可见两侧基底节区T2，DW1高信号，以MM1，MV2型最为明显。变异型CJD发病年龄轻，往往以精神症状，行为异常起病，进展较慢，病期为13~14个月。70%以上的患者，在头颅MRI可见到异常信号，它可分布于丘脑后部、岛叶、海马或顶枕叶，称为丘脑枕征（pulvinar），但脑电图检查没有弥漫性周期性尖-慢复合波的出现。[1]


Creutzfeldt-Jacob病 疾病预防 CJD仍属于无法治愈的致死性疾病，随着人们对该病发病机制的逐步阐明，将可能找到治愈这类疾病的原则和方法，能找到控制PrP转变为PrP或PrPCJD的途径，人们已经发现缺乏PrP基因的鼠并不发生CJD。应用反义寡核甘酸或基因治疗，可能达到预期的目的。此组疾病的防治已引起WHO及其相关机构的高度重视。CJD病人能否直接传染给人，不能得出确切结论，也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD的报道。即使这样，从防患于未然出发，宜注意以下几点：1、医务人员或实验室工作者，若皮肤破损暂勿接触病人或实验材料；2、CJD病人用过的注射器及检查器械等，尽可能一次性处理；3、CJD病人脑活检器械应设标志，每次均要高压消毒；4、必要时可放入5.25%次氯酸钠液浸泡60min以上随着全球对疯牛的注意和控制，变异性CJD亦逐步消失。然而。各国包括我国所见的年轻CJD患者，当不属变异性CJD，而是少见的经典型CJD亚型，很可能是VV1类型，不应该误认为变异型CJD。[1]


胫骨后唇骨折 病因 [1](一)发病原因常为垂直压缩骨折损伤时(高处坠落)足处于跖屈位而致。(二)发病机制当由于是高处坠落时，足处于跖屈位，而足跟着地，距骨冲击胫骨后部而致伤。症状 伤后局部明显肿胀，疼痛、畸形，功能障碍。触痛明显，踝关节不敢活动。后唇骨折，常同时伴有踝关节的其他损伤，仅仅0.8%～2.5%是单纯的后唇骨折(图1)。如果诊断胫骨后唇骨折而未发现内踝或外踝损伤，应注意伴随的软组织损伤，例如胫腓下联合前韧带撕裂及三角韧带损伤，并检查腓骨近端是否有骨折。


胫骨后唇骨折 治疗 (一)治疗未涉及关节负重面、不影响关节稳定性时，一般在腓骨骨折复位时，胫骨后唇小骨片随之同时复位。因而对该种类型的后唇骨折的治疗，取决于其他组织的创伤。但累及关节面者，骨折片向上移位，骨片包括胫骨关节面25%～35%时，应做切开复位并内固定。1.手术进路若腓骨无骨折时，可做后外侧纵形切口，长约10cm(图2)。2.骨折复位及固定注意不可剥离骨片的韧带附着点，借用骨膜剥离器使骨片复位。先插入两枚克氏针做暂时固定，并透视或摄片确定骨片复位后，再用两枚螺钉固定(图3)。因胫骨后唇甚易碎裂，在旋螺钉时应用缓慢动作旋紧，或在螺钉固定部位放置垫圈，以增加固定作用。3.伴腓骨干骨折时胫骨后唇的手术治疗(1)如果伴有腓骨干骨折：经后路暴露腓骨，分离远端腓骨片后，先将后唇骨折片复位及固定，然后做腓骨复位，并用1/3管型钢板及皮质骨螺钉固定，必要时稳定胫腓下联合。(2)有时腓骨严重粉碎性骨折：且位于胫腓下联合处，其后胫腓下联合会自行融合。为此，手术时去除胫骨的腓骨切迹的皮质，将腓骨置于其内，并用螺钉固定胫腓下联合。(二)预后预后良好。保健品查询暂无相关信息中药材查询暂无相关信息


先天性胆总管囊肿 描述 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。流行病学 为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。出现症状的年龄不同，而以婴幼儿期就诊者最多，北京儿童医院1956～2000年共收治该病患儿604例，大于1岁者120例，1～3岁188例3～14岁296例男孩140例，女孩464例，女孩为男孩的3.3倍，囊状扩张493例梭状扩张111例。像其他先天性胆道畸形一样先天性胆总管囊肿在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性约占总发病率的60%～80%。先天性胆总管囊肿在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。从世界文献统计，西方患病率低。日本、中国发病率较高。[1]


先天性胆总管囊肿 疾病病因 先天性胆总管囊肿的发病原因尚存争议随着对先天性胆总管囊肿形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，先天性胆总管囊肿与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。1.先天性胰胆管交界部发育畸形：形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或大于30°连接，使正常的胰胆共同管(正常大于2～4mm)延长达到20～35mm的异常长度正常胰管内压为0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，胆管内压为0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。


先天性胆总管囊肿 疾病病因 2.胆道发育不良：  1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。3.病毒感染：  近年来通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。4.神经分布异常：有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。[1]


先天性胆总管囊肿 发病机制 1.病理变化：大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬一般于手术减压后(解除“反压”)，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎导致进行性胆汁性肝硬化门静脉压力增高继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血便血。由于胆汁淤积细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎故根据其病理变化，对先天性胆总管囊肿应采取积极早期手术治疗。


先天性胆总管囊肿 发病机制 2.分型：先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管，以胆总管囊肿最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。(2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接占2%～3.1%。(3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。(4)肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。[1]


先天性胆总管囊肿 疾病症状 临床表现腹痛、肿物和黄疸为先天性胆总管囊肿的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。1.腹痛：再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%～90%。2.  患病病人图[2]肿物：位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线（见患病病人图所示），肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。3.黄疸：约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 并发症1.胆汁淤滞：由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能，终将使肝功能损害成为不可逆而导致肝功能衰竭。2.门静脉高压症：(1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症(2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。此外，由于肝硬化致窦状隙狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统使门静脉的压力更高。这类病人占25%3.胆管炎：由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。4.胰腺炎：  胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。5.囊腔内结石形成：  因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。6.出血  ：因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等7.囊肿穿孔或破裂：  囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎中国台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8%。8.囊肿癌变：囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。疾病诊断根据病儿有腹痛黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。鉴别诊断先天性胆总管囊肿早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。1.以腹部肿块为突出表现者：  胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现而无黄疸者应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%80%补体结合试验阳性。(2)肝囊肿：肝较大硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 (5)肾母细胞瘤：主要不同点为：a.肿瘤生长较快可有高血压或血尿患儿一般情况多较差b.肿瘤为实体性，中等度硬。c.腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。2.以黄疸为突出表现者：胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。(1)胆道闭锁：主要不同点为：a.出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便b.皮肤巩膜黄染明显，病程后期可出现腹水或门静脉高压症。c.超声检查探不到胆总管无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。(2)胆总管口壶腹周围癌：主要鉴别点为：a.患者多为中年或以上病程短。b.黄疸为进行性加深而非间歇性出现。c.全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。d.肿块大者可触及但坚硬呈结节感。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 e.CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的腹痛、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部肿块当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。3.以腹部疼痛为突出症状者：胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。(1)胆道蛔虫症：a.突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常症状严重而体征较轻为其特点。b.多无黄疸，有时也较轻。c.右上腹或上腹部无肿块。d.超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。


先天性胆总管囊肿 疾病症状 (2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表不象胆总管扩张症的位置深并范围大黄疸如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。(3)肠套叠：先天性胆总管囊肿主要症状为较规律的阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧位置多位于右上方，可有果酱样大便钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。(4)急性胰腺炎：先天性胆总管囊肿以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激征。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高部分病例为真性合并的胰腺炎而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰腺病变多较轻。[1]


先天性胆总管囊肿 疾病检查 实验室检查大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。先天性胆总管囊肿有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。辅助检查1.B超：是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。本法具有无损伤、无射线方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。2.CT扫描：可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。


先天性胆总管囊肿 疾病检查 以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高的定位及定性价值具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵。与B超可互补。3.逆行性胰胆管造影内镜造影(Endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP)：用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据ERCP损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查对胰胆合流异常的诊断更为有效。通过十二指肠镜可将造影剂直接注入胆管和胰管内，直接显示胆管囊肿的全貌。在成人这是一种常规的检查方法。但对于小儿来说，需一定的条件和设备，在年长儿童中应用较多。4.经皮肝胆管造影（PTC）检查：通过该项检查可：①了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。②了解有无胰腺管的合流异常及胰胆管远端的病理变化。③明确诊断。了解远近端胆管的狭窄程度④采取胆汁，进行细菌学检查。


先天性胆总管囊肿 疾病检查 穿刺前需作凝血酶原时间的检查若凝血机制不良多不用此法。PTC用细针将造影剂直接注入肝内胆管，通过显影肝内、外胆管可直接观察到胆道畸形的情况但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有穿刺失败、引起气胸、胆漏及出血等的危险性，目前多由ERCP所替代。5.放射性核素肝胆扫描：用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，亦可观察到胆管囊肿的位置大小、形态及排泄情况。6.上  钡餐X线侧位片[3]消化道钡餐检查  ：可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见十二指肠降部向前移位（见钡餐X线侧位片所示），即可确诊。7.上消化道X线造影  ：囊肿较大时于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可显示胃窦和十二指肠向下、向左移位，十二指肠曲扩大，呈弧形压迹；侧位片可见胃及十二指肠受压十二指肠框扩大，向前移位。但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。8.胆道造影：口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有肝功能严重损害时不宜采用。目前多由较先进的检查方法来替代，临床已基本停用。术中胆道造影将造影剂直接注入胆囊或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变性质和范围，对诊断及确定术式很有帮助。


先天性胆总管囊肿 疾病检查 9.磁共振胰胆管呈像技术(magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP)：此胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是1980年才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。[1]疾病治疗 先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。1.原则：(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。(3)要预防日后吻合口狭窄2.手术方法：(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。(2)囊肿切除空肠间置代胆道加防逆流巨形瓣手术(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。[1]


先天性胆总管囊肿 疾病预防 预后由于先天性胆总管囊肿常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症，故应及早行外科手术。1960年以前常用囊肿肠吻合或囊肿部分切除加肠吻合。由于胆管囊肿发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间国内也有散在病例的报告。原发性的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内引流术后恶变的平均年龄为35岁；内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管(53%)或在胆囊(46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时遗留的部分囊壁也可发生恶变而囊肿肠吻合术后易发生癌变的原因，可能在于胆胰管汇合畸形时，胰液容易流入囊腔内，胰酶受来自小肠的肠激酶的激活，可加重囊肿内的炎症改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。


先天性胆总管囊肿 疾病预防 1940年到1949年此种术式病死率较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右；哈尔滨医科大学附属二院1986年报告41例，无一例死亡。我们至今也作了近30例，无死亡。对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁憩室，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分胰头组织、胰段胆管及憩室利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi括约肌切开成形术，再移植胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶肝脏者，可行局部肝叶切除术。若为广泛的肝内病变，需作肝移植术(livertransplantation)。而各种形式的肝内胆管内外引流术效果都不理想。预防目前尚无有效预防措施。[1]


多发性大动脉炎 描述 多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。病理生理 病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。受累血管病理表现为全层动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞；有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。[1]临床表现 本病多发于30岁以下的年轻女性，国外资料患病率1/20万人，亚洲患病率较高。1.全身症状　少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。2.局部症状体征　按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。[1]


多发性大动脉炎 临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸－腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。（2）胸－腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。


多发性大动脉炎 临床分型 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。（3）广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。（4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。[2]


多发性大动脉炎 诊断鉴别 辅助检查1.实验室检查（1）红细胞沉降率：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。（2）C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一，但二者均不是特异性指标。2.影像学检查（1）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。3.造影检查1）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。2）磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA可清晰显示动脉的影像，无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。3）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。疾病诊断1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。


多发性大动脉炎 诊断鉴别 （4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）无脉及有眼底病变者。2.诊断标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。鉴别诊断多发性大动脉炎主要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。（1）先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。


多发性大动脉炎 诊断鉴别 （2）动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。（3）肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无多发性大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。（4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与多发性大动脉炎鉴别一般并不困难。（5）白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。（6）结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与多发性大动脉炎表现不同。[1][3]


多发性大动脉炎 疾病治疗 本病约20%为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随访观察。多数患者需要积极治疗，控制炎症，防止血管进一步狭窄。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可隔日静脉用200mg，或每日口服2mg/kg，或冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。甲氨蝶呤每周5~25mg，静脉注射、肌注或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。新一代的免疫抑制剂，如环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以监测不良反应的发生。


多发性大动脉炎 疾病治疗 生物制剂近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂可使多发性大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。抗TNF-单克隆抗体用法为静脉滴注，3mg/kg~5mg/kg，第一次使用2周后应用第二次，6周后应用第三次，然后每4~8周一次。TNF-受体－抗体融合蛋白用法为25mg，皮下注射，每周2次。扩血管、抗凝，改善血循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如阿司匹林75~100mg，每日1次；双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。经皮腔内血管成形术血管成形术为多发性大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。


多发性大动脉炎 疾病治疗 （4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。[1][3][2]疾病预后 本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。疾病护理 此病如在疾病早期治疗，预后良好。患者在日常生活中应该注意以下几点：1.多了解此病的相关知识，和医生沟通药物治疗可能导致的副作用。2.合理饮食：比如高血压、糖尿病和骨质疏松等需要减少盐、糖的摄入，增加钙的摄入。3.适当锻炼：有利于增强心肺功能，控制高血压和糖尿病。专家观点 多发性大动脉炎要点总结：1.多发性大动脉炎的临床症状主要为相关脏器缺血所致的症状。2.通常需要进行动脉造影确诊。3.治疗药物主要是激素和免疫抑制剂。


心包炎 心包炎概述 心脏外面有脏层和壁层两层心包膜，如它们发生炎症改变即为心包炎，可使心脏受压而舒张受限制。心包炎可分为急性和慢性两类，慢性心包炎较严重的类型是缩窄性心包炎。心包炎临床表现 患者可有发热、盗汗、咳嗽、咽痛，或呕吐、腹泻。心包很快渗出大量积液时可发生急性心脏填塞症状，患者胸痛、呼吸困难、紫绀、面色苍白，甚至休克。还可有腹水，肝肿大等症。心包炎分类 急性心包炎症状可由原发疾病引起，如结核可有午后潮热、盗汗。化脓性心包炎可有寒战、高热、大汗。心包本身炎症，则可见胸骨后疼痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难等。急性心包炎早期和心包积液吸收后期在心前区可听到心包摩擦音，可持续数小时到数天。当心包积液量超过300毫升以上时，心尖搏动可消失。心脏排血量显著减少可发生休克。心脏舒张受限，使静脉压增高可产生颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢浮肿、奇脉等。缩窄性心包炎本病病因大多数是结核性，其次是化脓性。急性心包炎后一般经过2－8个月即可有明显心包缩窄征象。在急性心包炎后一年内出现为急性缩窄，在一年以是者为慢性缩窄。主要表现有呼吸困难、心尖搏动减弱或消失，颈静脉怒张、肝肿大、大量腹水和下肢浮肿、奇脉等。


心包炎 心包炎理化检查 X线检查：积液量超过300毫升时，心影向两侧增大，心隔角变成锐角。超过1000毫升时，心影呈烧瓶状，并随体位而异。心脏搏动减弱或消失。心电图：干性心包炎时，各导联(avR除外)，ST段抬高，数日后回至等电位线上，T波平坦或倒置。心包有渗液时，QRS波群呈低电压。超声心动图：显示心包腔内有液化暗区，为一准确、安全、简便的诊断方法。目前关于本病的治疗仍以对原发病的治疗为主。必要时可采取对症治疗措施，如胸痛者可给予止痛药等。若心包积液量大者可行心包穿刺术等。中医认为本病多属“心痛”、“胸痹”、“痰饮”、“水肿”等病证范畴。其发病，尤其是心包积液多与脾胃受损，水湿内停，阻滞于心包络有关。水饮停聚于心包，可内迫于心，外逼于肺，致使喘憋不适。故治疗当以既去水饮之邪为要，水去其喘憋自平。心包的炎症，可为急性或慢性，并可导致心包渗出.


心包炎 心包炎病因学 急性心包炎急性心包炎可因感染，结缔组织异常，代谢异常，损伤，心肌梗塞或某些药物引起，或可为非特异性.急性心包炎时感染可由细菌,寄生虫，原虫，病毒或真菌引起.细菌感染以链球菌，葡萄球菌和革兰氏阴性杆菌为多见.在小儿流感嗜血杆菌为常见原因.化脓性心包炎不多见，可发生于感染性心内膜炎,肺炎,败血症以及贯穿性损伤；心脏手术后和免疫功能受损的病人.病毒感染以埃可病毒，流感病毒和柯萨奇B病毒为常见.在某些城市通过超声心动图辨认艾滋病为心包积液的最常见原因.艾滋病可因鸟型结核分枝杆菌属放线菌属，真菌或病毒感染，淋巴瘤或卡波西肉瘤等引起心包炎.但心包积液常无明显原因.结核性心包炎起病隐匿，可存在而无明显肺部受累.在美国,结核性心包炎只占急性和亚急性心包炎的5%,但在印度和非洲的某些地区则占大多数.急性或慢性心包炎亦可由结缔组织(自身免疫)异常如类风湿，系统性红斑狼疮,硬皮病和代谢异常如尿毒症引起.它亦可由于损伤；即可发生于心包切开术后(心包切开后综合征),约占心脏手术的5%~30%.胸腔穿透或非穿透损伤可致心包积血而导致心包炎(有时导致心包填塞,心导管偶可穿透心肌进入心包腔).囊状主动脉瘤或夹层主动脉瘤可破裂入心包.急性心肌梗死10%~15%早期可有急性心包炎.后期的梗死后综合征(Dressler综合征)通常发生于梗死后10天~2个月，发生率为1%~3%,其特征为发热，心包炎伴心包摩擦音，心包渗出，胸膜炎,胸膜渗出和关节痛.偶尔心肌梗死后心脏破裂,造成心包积血.这通常发生于梗死后1~10天，女性多于男性.急性心包炎可并发于某些药物治疗时如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪，异烟肼,二甲麦角新碱(methysergide),苯妥英钠或抗凝剂.有时急性心包炎的原因不能肯定，称非特异性心包炎，但有些病例日后证实为病毒引起.慢性心包炎其主要亚型为慢性缩窄性心包炎和慢性渗出性心包炎.慢性缩窄性心包炎通常为非特异性的，但几乎任何急性心包炎均可成为其原因.常见的原因为结核或其他感染，新生物，日光或声音的辐射，类风湿关节炎,创伤和心脏手术.风湿热之后极少有缩窄性心包炎.慢性渗出性心包炎通常为非特异性的，但可因结核杆菌,真菌或新生物引起.在住院病人中大量心包渗出的最常见原因为转移性肿瘤如癌肿(特别是肺癌或乳腺癌),肉瘤(特别是黑色素瘤),白血病，淋巴瘤.胸腔肿瘤直接扩散亦可发生；心包的原发性间皮瘤是少见的.肿瘤侵犯心包时可有浆液性或血性渗出，可为局限性或广泛性；如为广泛性可发生心包填塞而妨碍心脏功能.纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎：急性期纤维蛋白渗出，伴炎性细胞和少量内皮细胞渗出，无明显液体渗出，俗称“干性心包炎”。


心包炎 心包炎病因学 纤维蛋白性心包炎的表现：①胸痛，锐痛，亦呈压榨样，位于心前区，与呼吸、体位有关；②发热；③典型体征：心包摩擦音。过去常见病因为风湿热、结核及细菌感染。近年来，病毒感染、肿瘤及心肌梗死性心包炎发病率明显增多。（一）症状心前区疼痛为主要症状，如急性非特异新心包炎及感染性心包炎；缓慢发展的结核性或肿瘤性心包炎疼痛症状可能不明显。疼痛性质可尖锐，与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸或变换体位而加重；位于心前区，可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部；疼痛也可呈压榨样，位于胸骨后。本病所致的心前区疼痛可能与心肌梗死疼痛类似，需注意鉴别。（二）体征心包摩擦音是纤维蛋白性心炎的典型体征，因炎症而变得粗糙的壁层与脏层在心脏活动时相互摩擦而发生，呈抓刮样粗糙音，与心音的发生无相关性，往往盖过心音又较心音更接近耳边；典型的摩擦音可听到心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成分，但多数仅为大致与心房收缩、舒张相一致的双相性摩擦音；多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最为明显，坐位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸间加压更容易听到。


心包炎 心包炎病因学 心包摩擦音可持续数小时或持续数天、数周；当积液增多将二层心包分开时，摩擦音即消失，但如有部分心包粘连则仍可闻及。心前区听到心包摩擦音就可作出心炎的诊断。


心包炎 病理生理学 急性心包炎　急性心包炎可为浆液性，纤维素性，出血性或化脓性.心外膜下心肌的表层可能受累.细胞反应的量和性质取决于病因.慢性心包炎　慢性心包炎可为浆液性，乳糜性或血性(渗出),或纤维性，粘连或钙化.可为缩窄性或不产生临床症状.心包纤维化可随感染，损伤或心包积血而产生，或伴结缔组织疾病，包括风湿热，但有时原因不明.纤维化可呈斑点状或广泛，带有钙质沉着.心包纤维化可无血流动力学效应.亦可逐渐产生慢性缩窄性心包炎，使体循环静脉压和肝静脉压慢性增高，导致心源性肝硬化.在慢性渗出性心包炎，心包渗出液约50ml~1L(正常<25ml).心包渗液量少，但产生快，或产生慢而量多，或由于纤维化，钙化或新生物使心包顺应性减低，均可限制心室在扩张期的充盈.在此情况下，左室舒张末期压决定于心包的渗出量和心包增厚的程度.心室，心房和静脉床的舒张压数值接近，通常为13~32mmHg.发生体循环静脉郁血，过多体液从毛细血管漏出，有体位性水肿，后期出现腹水.周围组织郁血的体征较肺郁血明显，而症状明显的肺水肿不常见.但心包积液呈逐渐发展，即使>1L可不产生填塞症状，因为心包可伸展以适应之.


心包炎 心包炎症状和体征 急性心包炎急性心包炎可有胸痛，呼吸困难，发热，心包摩擦音,心包填塞，ECG变化或X线改变，或在全身性疾病的病程中偶然发现.胸前或胸骨后疼痛可为钝痛或尖锐痛，向颈部，斜方肌区(特别是左侧)或肩部放射.疼痛程度轻重不等，通常在胸部活动，咳嗽和呼吸时加重；坐起和前倾位缓解.冠脉缺血疼痛则不随胸部活动或卧位而加重，两者可鉴别.急性心包炎时可有呼吸急促和干咳；发热，寒战和乏力常见.最重要的体征为三相或二相(收缩期和舒张期)心包摩擦音.但心包摩擦音常间歇出现并时间短暂，有时仅出现于收缩期，较少见的仅在舒张期闻及.心包积液量大时可使心音低沉，心浊音界增大，X线检查心影增大形态亦有改变.心包填塞随着心包积液迅速积聚，心室舒张压以及心房和静脉压增加，心搏量，心排出量和体循环动脉压下降.其临床检查结果与心源性休克相似(心排出量减少，动脉压降低),病人出现心动过速,呼吸困难，端坐呼吸，体肺循环的静脉压增高.严重的心包填塞病人几乎总有奇脉，即吸气时收缩压明显降低.收缩压降低超过10mmHg通常有显著意义.在严重病例，吸气时脉搏消失.奇脉亦可发生于慢性阻塞性肺部疾患，支气管哮喘，肺栓塞,右室梗死及临床休克.如起病急，少量渗出或出血，即可出现心包填塞，而心音正常，叩诊心浊音界无明显增大.在心脏手术后，或因感染或新生物，渗出呈小腔性(包囊性)造成区域性填塞.临床上很难辨认；如左房或左室仅部分受压，体循环静脉压不升高.诊断需要二维超声心动图.慢性心包炎慢性心包炎(常为肿瘤，结核或尿毒症性病人)可能无胸痛.心包纤维化或钙化时病人无症状；发生慢性缩窄性心包炎后可出现周围静脉充血的症状和体征，听诊在舒张早期可闻及心包叩击音，吸气时最清楚，这是由于心包僵硬，舒张期心室充盈突然减慢所致，有时可出现奇脉.慢性缩窄性心包炎的体征与心包填塞不同：早期唯一的异常可能是心室舒张期，心房，肺动脉和体循环静脉压增高.心室的收缩功能(射血分数)通常保持不变.肺静脉压持久增高可导致呼吸困难和端坐呼吸；体循环静脉压增高导致高血容量，颈静脉怒张，胸腔积液(右侧常多于左侧),肝大，腹水和周围水肿.少数病人有奇脉，但较心包填塞为轻.有时吸气时颈静脉膨胀称Kussmau征，此征不见于心包填塞.缩窄性心包炎病人≤50%发生心包钙化，在左侧位胸片最易见到.心影可能变小，正常或增大.心电图变化为非特异性.常见QRS低电压.T波变化.缩窄性心包炎病人25%左右存在心房颤动(心房扑动少见).慢性缩窄性心包炎可导致渗出-缩窄性心包炎，此时心腔内压力记录类似心包填塞，但抽去心包积液，则与慢性缩窄性心包炎相同.


心包炎 心包炎治疗措施 治疗原则为；治疗原发病，改善症状，解除循环障碍。一、一般治疗　急性期应卧床休息，呼吸困难者取半卧位，吸氧，胸痛明显者可给予镇痛剂，必要时可使用可待因或杜冷丁。加强支持疗法。二、病因治疗　结核性心包炎给予抗痨治疗，用药方法及疗程与结核性胸膜炎相同，也可加用强的松每日15-30mg，以促进渗液的吸收减少粘连。风湿性者应加强抗风湿治疗。非特异性心包炎，一般对症治疗，症状较重者可考虑给予皮质激素治疗，化脓性心包炎除选用敏感抗菌药物治疗外，在治疗过程中应反复抽脓，或通过套管针向心包腔内安置细塑料导管引流，必要时还可向心包腔内注入抗菌药物。如疗效不佳，仍应尽早施行心包腔切开引流术，及时控制感染，防止发展为缩窄性心包炎。尿毒症性心包炎则应加强透析疗法或腹膜透析改善尿毒症，同时可服用消炎痛25－50mg，每日2－3次，放射损伤性心包炎可给予强的松10mg口服，每日3－4次，停药前应逐渐减量，以防复发。三、解除心包填塞　大量渗液或有心包填塞症状者，可施行心包穿刺术抽搐液减压。


心包炎 心包炎治疗措施 穿刺前应先作超声波检查，了解进针途径及刺入心包处的积液层厚度，穿刺部位有：①常于左第五肋间，心浊音界内侧约1－2厘米处，（或在尖搏动以外1－2cm处进针）穿刺针应向内、向后推进，指向脊柱，病人取坐位；②或于胸骨剑突与左肋缘形成的角度处刺入，针尖向上、略向后，紧贴胸骨后推进，病人取半坐位；③对疑有右侧或后侧包裹性积液者，可考虑选用右第4肋间胸骨缘处垂直刺入或于右背部第7或8肋间肩胛中线处穿刺，为避免刺入心肌，穿刺时可将心电图机的胸前导联连接在穿刺针上。在心电图示波器及心脏B超监测下穿刺，如针尖触及心室肌则ST段抬高但必须严密检查绝缘是否可靠，以免病人触电，另有使用“有孔超声探头”，穿刺针经由探头孔刺入，在超声波监测下进行穿刺、可观察穿刺针尖在积液腔中的位置以及移动情况，使用完全可靠。