瘢痕疙瘩 疾病治疗 ⑤注意瘢痕固定体位，颈前瘢痕固定颈部于头后仰位，颈侧瘢痕固定颈部向健侧过屈位，腕、肘、膝部瘢痕可固定关节于伸直位，踝关节处瘢痕固定关节于中立位，手背部瘢痕应将掌指关节固定于屈曲90°、拇指固定于对掌位、手指固定于伸直位。（2）硅凝胶制品应用：硅胶光滑柔软，无刺激性，在早期被用作压力治疗的衬垫。1983年Terkin等首先报道应用硅胶膜贴敷治疗瘢痕，之后经过大量临床实践证明硅胶膜贴敷治疗增生性瘢痕有一定的疗效，可减轻瘢痕局部的瘙痒与疼痛，促使瘢痕软化，甚至缩小瘢痕。其作用机制仍不清楚，可能与其压力作用、水化作用及硅胶生物学活性相关。目前可供使用的有硅凝胶贴膜、喷雾制剂和软膏等，多用于瘢痕的预防和其术后的辅助治疗。主要适用于任何年龄及各个时期的瘢痕疙瘩的治疗及术后复发的预防。使用方法：①硅凝胶膜应妥善贴附于瘢痕表面，中间不要有间隙；②每天使用8～24小时，使用时间越长疗效越好；③每天清洁硅凝胶膜及瘢痕，硅凝胶膜凉干后可反复使用；④疗程至少要在2个月以上。注意事项：①应用硅凝胶膜较常见的并发症是皮肤丘疹及瘢痕表面汗渍、瘙痒，经清洁处理、暂停使用后均可缓解，并不影响继续治疗。②创面尚未愈合，不宜使用。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 （3）物理疗法：在创伤早期适时有效的应用各种物理因子处理创面，可以有效的预防或减轻瘢痕的增生，创面瘢痕增生后，应用物理因子治疗也有较好的效果，所以瘢痕的物理治疗不是创面愈合后才开始，而应始于创伤之后，贯穿于整个治疗过程之中，直到患者康复。主要方法如下：直流电离子导入疗法、等幅中频正弦电流疗法、超声波疗法、蜡疗、激光、冷冻及功能康复综合疗法等，可通过物理疗法导入药物，有较好的消炎镇痛、促进愈合、加速水肿消退、软化瘢痕和粘连、促进瘢痕消退、预防瘢痕挛缩的疗效。1）激光疗法：CO2激光是最早用于治疗瘢痕的激光，主要是通过激光对瘢痕的烧灼、气化或碳化作用，去除瘢痕，但疗效较差，复发率高。随后氩激光和Nd：YAG激光投入应用，取得一定效果，但复发率仍较高。近年来应用585nm脉冲染料激光治疗瘢痕，取得了一定效果，但总体来讲，效果不理想，应用报道较少。该方法主要并发症是术后一定时期内的红斑期与色素沉着，但多能自行消退。因单独应用激光治疗瘢痕复发率较高，故常需配合放射治疗等方法一起应用，以减少复发率，提高疗效。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 2）冷冻治疗：是用冷冻剂来破坏瘢痕组织细胞和血液微循环，使其坏死脱落，同时可以导致瘢痕组织水肿和细胞间隙增大，瘢痕密度减小，使皮质激素等药物瘢痕内注射更为容易和有效。适用于小面积瘢痕疙瘩与增生性瘢痕，常用的冷冻源为液氮，常用的治疗方法为点冻法和接触法，具有操作简捷、不引起出血和复发率低等优点。缺点是可引起皮肤色素减退。注意事项：进行冷冻疗法时，冷冻不能太深，一次冷冻面积不能太大，否则有重新形成瘢痕的可能。单独应用冷冻疗法治疗瘢痕效果不肯定，因此其常与皮质激素瘢痕内注射联合应用。分子生物学治疗：利用生物分子治疗瘢痕目前尚处于实验阶段，比较有希望的方法是基因疗法和抗转化生长因子β治疗。基因疗法是在基因水平，通过基因转移方法进行基因替代、基因修正或基因增强，达到治疗疾病的目的，其是将正常基因通过一定的载体——病毒载体或非病毒载体引入靶细胞的技术。根据HSV-TK/GCV肿瘤基因治疗的模式，在成纤维细胞培养中，有逆转录病毒携带“自杀基因”，插入HSV-TK/GCV，可从基因水平抑制成纤维细胞，从而控制瘢痕的产生。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 研究表明瘢痕疙瘩中纤维母细胞对TGF-β的灵敏度比肥厚性瘢痕和正常组织中的要高,另外还发现降低TGF-β1和TGF-β2的浓度可以减少瘢痕的形成。[3]疾病预后 瘢痕疙瘩经过适当治疗，大多数可以变平、变软、甚至消退、消失，不适症状明显减轻或消失，美观上也会得到较大程度的恢复，较少癌变和危及生命。


瘢痕疙瘩 疾病预防 一、预防意义：预防胜于治疗，一定要强化预防意识。二、预防方法：（1）瘢痕疙瘩继发于外伤、手术外，尚多见于预防接种、虫咬、痤疮及不明原因所致的皮肤损伤，一定要增强体质、强化个人卫生、增强安全意识，尽可能减少皮肤损伤。（2）一旦皮肤受到损伤，应选择正规单位和有经验的医师，积极采取措施，仍能减轻或减少瘢痕疙瘩的发生机会。此时，对瘢痕的预防主要是指上皮覆盖创面后瘢痕组织是否继续增生及其控制的措施；主要是指瘢痕形成前和形成间尚未成熟的阶段。1、瘢痕形成前的预防：（1）治疗因素性瘢痕的预防：主要是指手术引起,预防的具体措施是“五无加两适当”，即:无菌原则、无创技术、无张力、无异物、无死腔、手术方法得当与手术时机合适。（2）非治疗因素性瘢痕的预防：是指外伤、烧伤引起的瘢痕，这类损伤往往较重，且均伴有不同程度的感染。所以对这类损伤瘢痕预防的重点是预防和控制感染，给创面愈合创造良好的条件，尽早封闭创面。2、瘢痕形成期的预防：瘢痕虽已形成，但此时采取一些措施对瘢痕的生长仍会有一定的抑制作用，可降低瘢痕形成的程度，减少瘢痕对机体造成的危害。主要方法有：加压疗法、药物疗法、放射疗法、物理疗法和功能康复综合疗法。


瘢痕疙瘩 疾病预防 详见上述瘢痕的治疗方法。饮食注意 大多瘢痕疙瘩不影响功能，患者应调整心情，把自己当成正常人，正常生活即可。多食高蛋白、高维生素和高纤维素样食物，避免食用辛辣刺激性食物，不用烟酒，但其他过多限制只能增加心理负担，没有必要，实际上也难以做到。因为瘢痕疙瘩不是短时间控制饮食就能够好转的，所有食物均需经过机体消化后才能成为机体需要的营养成分。建议患者注意体验，如果进食某种食物后症状加重或瘢痕疙瘩生长加快，应尽可能避免继续食用。手术后应加强营养，选择高热量、高蛋白、高维生素的饮食，如鸡蛋、瘦肉、牛奶、蔬菜和水果等，以增加抵抗力，促进伤口愈合。不食辛辣和易过敏食物，如辣椒、海鲜。不能吸烟和饮酒，以免影响刀口愈合。一般不需要服用高级保健食品。 疾病护理 护理方法①平时尽量减少对患处的机械、化学、热力刺激，尽量避免对瘢痕疙瘩病变反复牵拉、摩擦、搔抓，以免溃破、感染的发生，加重病情；②内衣最好穿纯棉、宽松制品，避免对过敏性和过紧衣物对病变的刺激；③多食水果、蔬菜等维生素较多食物，限制辛辣食物，不用烟酒；④注意个人卫生，积极治疗痤疮，减少皮肤感染的发生。


瘢痕疙瘩 疾病护理 注意事项①手术前应遵照医护人员要求，汇报自己的治疗经过，与医师沟通治疗方式和可能出现的风险，进行必要的术前检查、调适心理，保证良好的睡眠，保持精神放松，不能吸烟和饮酒和清洁皮肤等准备工作；②女性患者避免在月经期间手术；③手术时应服从和配合医护人员，保持愉快、稳定的心情；④手术后应注意保持手术区清洁、干燥及敷料包扎完好，适当限制活动，保护创面避免损伤，按照医师要求按时换药、拆线、并给予必要的辅助治疗，创面完全愈合好后或拆线48小时后方可洗浴，洗浴时不要搓揉创面；⑤术后24小时内伤口可能会有一定的疼痛，尤其前8小时明显，72小时内活动时疼痛会加重，可以通过看电视、听音乐等转移注意力及适当限制活动等方式缓解，必要时可据医嘱服用止痛药物；⑥术后防治瘢痕疙瘩复发是长期而艰巨的任务，应记住给你治疗医师的姓名和电话，并及时向给你治疗的医生反馈治疗情况，请按照医生要求应用药物或弹力敷料半年以上，并每2-3个月来院复查1次，让医师根据根据情况给予治疗方案指导。


瘢痕疙瘩 并发症 主要是治疗后复发。根据Berman和Bieley的报道，各种主要治疗方法疗效如下：(1)单纯手术切除缝合：复发率45%～100%。(2)手术切除加激素注射：复发率0～100%，平均低于50%。(3)手术切除加放疗(3～10Gy)：复发率2%～45%。(4)单纯放疗：2～61.87Gy，有效率16%～94%。(5)激素瘢痕内注射：一次注射有效率50%～100%，5年随访复发率9%～50%。(6)局部外用激素软膏:有效率20%。(7)硅胶片外用：没有1例瘢痕疙瘩完全消失，75%的患者主诉改善很少或没有改善。(8)硅胶片加压包封：效果优良34%，中度改善37.5%，轻度改善或无改善28%。(9)压力服外用：症状改善75%～100%。(10)钮扣加压:耳垂瘢痕切除后，前后用两个钮扣夹压耳垂，随访8月～4年无复发。(11)单纯C02激光(波长10600nm)治疗:复发率39%～92%。(12)单纯C02激光加激素：复发率25%～74%。(13)钕钇铝石榴石激光(波长1064nm):复发率53%～100%。(14)氩激光(波长488nm):复发率45%～93%。(15)单纯冷冻:有效率51%～74%。


瘢痕疙瘩 并发症 (16)冷冻加激素:有效率84%。各种治疗方法均会有一定的风险，会发生一些并发症。各种治疗方法可能发生的部分并发症，参见各治疗方法有关内容。[4]


瘢痕疙瘩 疾控信息 发现与命名：Alibert于1806年第一次详细描述了瘢痕疙瘩，并在1816年命名为瘢痕疙瘩(cheloid)。该名词来自希腊语"蟹爪"(chele)，意思是病变象蟹爪一样横向生长于正常皮肤组织。此后，许多作者都对瘢痕疙瘩从不同角度下过定义或做过描述。如Peacock(1970)将其定义为“已经愈合的人体皮肤创伤”，以超过原始损害边缘向周围正常组织扩展和过度的胶原沉积为特征。Mcloy和Cohen(1981)认为，瘢痕疙瘩在临床上是以过量的胶原沉积为特征的令人讨厌的瘢痕。Russell等(1988)把瘢痕疙瘩称为良性皮肤肿瘤，是易感个体一种不正常的创伤愈合过程。Rusciani（1993）给瘢痕疙瘩下了较为准确的定义：瘢痕疙瘩是一个过度增生的致密的纤维组织，通常在皮肤损伤愈合后发生。这种组织增生超出原损伤的范围，不能自发消退，外科切除后复发。Darzi（1992）确定了瘢痕疙瘩的诊断标准：①向周围侵犯生长超出原损伤范围；②病程超过9个月仍不能自发消退；③外科手术切除后复发。


瘢痕疙瘩 疾控信息 总之，瘢痕疙瘩具有以下几项特征：①肿块隆起于皮肤表面，坚硬，表面光滑发亮，界限欠规则；②病变可以超过原始损伤边缘，向周围正常组织发生浸润，呈蟹足状生长；③具有持续性生长、发红、疼痒等临床症状，无自愈倾向，不能自行消退；④单纯手术切除后极易复发，且复发范围可超过原瘢痕范围；⑤病理学检查证实瘢痕疙瘩组织内有胶原及基质成分的大量沉积，成纤维细胞很多，并有分裂相。根据这些特征，我们可以将其称之为皮肤伤口愈合或不明原因所致皮损愈合后所形成的一种过度生长的异常瘢痕组织。[5]社会影响 瘢痕疙瘩影响美观，不适症状明显，影响正常工作和休息，部分可发生破溃和癌变，患者心理负担重，影响心身健康，发病率较高，是危害人民健康的常见疾病。发病机制仍然不清，治疗上没有特效方法，仍是国际难题，有待于进一步研究，受到各国政府和医师的重视。


肺部真菌感染 描述 由于长期应用广谱抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗或放疗后以及AIDS患者，深部真菌感染近年来逐渐增多。深部真菌感染现在称系统性真菌感染。肺部真菌感染是最常见的系统性真菌感染。 长期中性粒细胞低下、广谱抗生素的应用、器官移植、接受免疫抑制剂及大剂量激素治疗者若出现不明原因长期发热应警惕系统性真菌感染，对这一类患者应多取痰、尿、血、胸水等标本作涂片直接镜检(基层医院都具备)，有条件者进一步做真菌培养。


肺部真菌感染 基本信息 疾病名称肺部真菌感染  肺部真菌感染疾病分类呼吸内科疾病描述真菌感染的发生是机体与真菌相互自然的结果，其最终结局取决于真菌的致病性、机体的免疫状况及环境条件对机体与真菌之间关系的影响。近年来由于抗生素、糖皮质激素、细胞毒药物及免疫抑制剂的广泛使用，肺真菌感染有增多趋势。症状体征真菌的孢子极易被吸入而致敏，致敏机体再吸入真菌物质，  肺部真菌感染可引起表现为支气管哮喘的过敏性肺泡炎，病程迁延。疾病病因感染真菌。病理生理引起病变的决定因素是真菌的毒力、数量与侵入途径。真菌胞壁中的酶类亦参与促进感染与侵入宿主细胞的作用。有的真菌具有抗吞噬能力及致炎成分，如新型隐球菌有宽厚的多糖荚膜，可抵抗吞噬细胞的吞噬。有的真菌对机体的不同器官有倾向性的侵袭作用，如曲霉菌易侵犯人的呼吸道，隐球菌易侵犯脑膜。健康人对真菌有天然的高度抵抗力，体液免疫及细胞免疫均在感染中发挥作用。有些真菌感染有地理区域特点，与真菌的特有生态使当地居民对其产生易感性有关。而生活习性、居住工作环境能亦有一定影响，如居住于潮湿发霉的房屋、经常接触带有真菌滋生、布满尘埃的物品，诸如草绳、木料、纸张、垃圾、腐烂的植物、种子以及鸟类的粪便、土壤等，均可能感染真菌。


肺部真菌感染 基本信息 真菌多在土壤生长，其孢子飞扬于空气中，可能被吸入肺部引起肺真菌感染（外源性），如曲菌、奴卡菌、隐球菌、荚膜组织胞浆。有些真菌为口腔寄生菌，当机体免疫力下降时可引起肺部感染，例如念珠菌为口腔、皮肤、肠道及阴道的寄生菌，放线菌为口腔龋齿寄生菌，此类均为继发性肺部真菌感染。静脉高营养疗法的中央静脉插管如留置时间过长，高浓度葡萄糖虽不适合细菌生长，易致念珠菌败血症。诊断治疗和预防 诊断检查病理性质改变可有过敏、化脓性炎症反应或形成慢性肉芽肿。  肺部真菌感染X线表现无特征性，可为支气管肺炎、大叶性肺炎、弥漫性小结节，乃至肿块阴影。诊断有赖于培养结果的真菌形态辨认。治疗方案抗真菌治疗。疾病预防临床所见真菌肺炎尤其多数继发于广谱抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂的长期应用。亦可因体内留置导管而诱发。因此，合理应用抗生素、糖皮质激素，防止医院内感染等综合性预防措施尤为重要。


肺部真菌感染 其他相关信息 用药安全提示1、避免长期应用抗生素、激素或免疫抑制剂等。2、静卧休息，高热量、高蛋白。真菌简介真菌与细菌不同，前者可像哺乳动物细胞，有细胞核、  真菌核膜和染色体，而细菌只有单个染色体，并无真正的细胞核和核膜。真菌可有性或无性繁殖，各种孢子具有其分类学特征。真菌存在于自然界可为一种形状，而在受染宿主内则形态可以异样。放线菌介卡菌抗酸染色像结核菌，而且无细胞结构，对抗真菌药物不敏感，而对噬菌体和抗细胞药物敏感，又像细胞。有些真菌感染具有地方性差异。种族和内分泌因素也可能有一定影响。健康人体对真菌具有较强的抵抗力，在下列条件真菌可进入肺部，并引起肺部真菌感染。真菌多在土壤生长，孢子飞扬空气中，可吸入肺部（外源性），例如曲菌、奴卡菌、隐球菌、荚膜组织胞浆菌。有些真菌为口腔寄生菌，当机体免疫力下降（如糖尿病）可引起肺部感染，例如念珠菌为口腔、皮肤、肠道和阴道的寄生菌；放线菌为口腔龋齿寄生菌。体内其他部位真菌感染还可经淋巴或血液循环到肺部，例如颈部、膈下病灶中的放线菌，这些都是继发性肺部真菌病。静脉高营养疗法的中央静脉插管如保留时间长，高浓度葡萄糖虽不适合细菌生长，但白色念珠菌能生长，可引起念珠菌败血症。


肺部真菌感染 其他相关信息 近年来由于抗生素、激素、细胞毒性药物和免疫抑制剂的广泛应用，肺真菌感染病例有逐渐增多趋势。病理改变可有过敏、化脓性炎症反应或形成慢性肉芽肿。X线表现多种多样，无特征性，可为支气管肺炎、大叶性肺炎或称慢性小结节，乃至肿块状阴影。诊断主要依靠培养结果的真菌形态学辨认。血清学试验、抗原皮试只供参考。目前尚无很理想的药物，两性霉素B对多数肺部真菌仍为有效药物，但由于其副反应较多，使其应用受到限制。其他药物尚有氟胞嘧啶、米康唑、酮康唑、制霉素等也可选用。临床所见真菌肺炎常继发于大量广谱抗生素、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等的应用，也可因体内留置导管而诱发。因此，医务人员应注意预防，这比治疗更为重要。本节重点阐述临床较常见的肺念珠菌病和肺曲菌病。肺念珠菌病肺念珠菌病（candidiasis或moniliasis）是由白色念珠菌或其他念珠菌所引起，临床上有二种类型，也是病程发展中的两个阶段。一、支气管炎型有类似慢性支气管炎症状，咳嗽，咳粘液性痰，有时呈乳白色，多不发热。X线显示两肺中下野纹理增粗。二、肺炎型  肺念珠菌病类似急性肺炎、发热、畏寒，咳白色粘液痰，有腥臭味，亦可呈胶冻状，有时咯血、气急。


肺部真菌感染 其他相关信息 X线显示支气管肺炎样阴影，两肺中下野有弥漫点状或小片状阴影，亦可呈大片肺炎阴影，时有变化起伏，还可有多发性脓肿。少数病例可并发渗出性胸膜炎。健康人痰中约有10%－20%可以查见念珠菌。诊断肺念珠菌病，要求连续3次以上痰培养有白色念珠菌生长，涂片可以查见菌丝，或经动物接种证明有致病力。在念珠菌败血症时，血、尿和胸脊液培养可阳性。为了排除寄生于咽喉部的念珠菌污染，留痰标本时应先用3%双氧水含漱数次，不用头一两口痰，而取以后痰标本，新鲜送作培养。亦可取支气管镜或气管吸出液送检。要注意勿使痰液在室温存放太久，否则亦会有菌丝体生长。轻症患者在停止诱发本病原因（如广谱抗生素、激素、免疫抑制剂和体内放置的导管）后，常能自行好转。重症则需用两性霉素B治疗，先每日0.1mg/kg溶于5%葡萄糖水中缓慢避光静滴，每日增加5mg，至每日30－40mg（不超过50mg），维持治疗1－3个月，总剂量1－2g。滴流中加用肝素有助于防止血栓性静脉炎。药物副反应有肾、肝功能损害，心律不齐，心痛，消化道不适及寒颤、发热等，应注意观察。亦可加用氟胞嘧啶，每日口服50mg/kg，1－3个月。


肺部真菌感染 其他相关信息 副反应有胃肠道不适，药物热，骨髓受抑制和肝功能损害，单用时白色念珠菌容易产生耐药性。氟康唑每日顿服50mg，必要时可增至每日100-200mg，亦可先静脉滴注，病情稳定后改为口服。酮康唑每日口服0.2-0.4g，偶有肝功能减损，较长期服用者应定期检查肝功能。咪康唑亦具广谱抗菌作用，每日600-1200mg分2－3次溶于5%葡萄糖液250ml于1－2小时滴完。疗程2－6周或更长。肺曲菌病肺曲菌病（pulmonaryaspergillosis）主要由烟曲菌（aspergillusfumigatus）引起。该菌寄生在上呼吸道，只有在慢性病患者机体免疫力降低时才能致病。肺曲菌病空气中到处有曲菌孢子，在秋冬和阴雨季节，当储藏的谷草发热霉烂时更多。吸入曲菌孢子不一定致病，大量吸入才能引起急性气管-支气管炎或肺炎。本病常继发于肺部已有疾病，如支气管囊肿、支气管扩张、肺炎、肺脓肿等。曲菌的内毒素使组织坏死，病灶为浸润性、实变、支气管周围炎或粟粒状弥慢性病变。临床上有四种类型。一、支气管-肺炎型　曲菌菌丝在支气管粘膜上生长，但不侵入管壁。粘膜炎症轻微，有咳嗽、咳痰（痰可呈棕黄色）、低热等。


肺部真菌感染 其他相关信息 如侵蚀肺组织，则可引起局限性的曲菌肉芽肿或肺炎、肺脓肿。二、变态反应性曲菌病对曲菌过敏者吸入大量孢子后，阻塞小支气管，引起短暂性肺不张，也可引起远端肺部出现反复游走性浸润。患者畏寒、发热、乏力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲菌培养阳性。患者有显著哮喘，周围血嗜酸粒细胞增多。三、曲菌球曲菌寄生在肺部慢性疾病所伴有的空腔内（如肺囊肿、支气管扩张、肺结核空洞中）繁殖、储积，与纤维蛋白和粘膜细胞凝聚形成曲菌球，在X线下可见在原有的慢性空洞内有一团球影，随体位改变而在空腔内移动。曲菌球不侵犯组织，不引起病人全身症状，只有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。由于曲菌球与支气管多不连通，故痰不多，痰中亦常无曲菌发现。四、继发性肺曲菌病重病患者（如白血病、淋巴瘤）的终末阶段，以及使用广谱抗生素、免疫抑制药物或各种原因导致机体免疫力低下者，肺部所伴曲菌感染是局限性肉芽肿或广泛化脓性肺炎，伴脓肿形成。病灶呈急性凝固性坏死，伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及胸膜、脑膜、肝、脾等全身脏器，预后很差。诊断肺曲菌病除职业史、临床表现和X线检查外，确诊有赖于培养和组织学检查。


肺部真菌感染 其他相关信息 多次痰涂片或经纤支镜刷检取样，可以见到菌丝和直径约2－3um的圆形棕色或暗绿色孢子，顶端膨大如菊花状。培养出现灰绿色芽生菌落，镜检证实有分孢子和成链的孢子。变态反应型者痰内还可见大量嗜酸性粒细胞。用曲菌浸出液作抗原皮试，变态反应型病人有速发型反应，提示有IgE抗体存在。血清沉淀试验（存在IgE抗体，Ⅲ型变态反应）或琼脂扩散试验对本病诊断亦有帮助。治疗化脓性肺炎和血播性曲菌病亦采用两性霉素B，也可采用氟胞嘧啶或羟芪巴脒（hydroxystilbamidin）。变态反应型曲菌病可加用糖皮质激素、支气管解痉剂。曲菌球病灶局限且反复大量咯血者可行手术切除，因抗真菌药物效果不佳。


新生儿单纯疱疹病毒感染 疾病简介： 中文名：新生儿单纯疱疹病毒感染英文名：herpessimplexviralinfectionofnewborn


新生儿单纯疱疹病毒感染 概述： 新生儿单纯疱疹病毒感染(herpessimplexviralinfectionofnewborn)为全身性感染，多见于早产儿，病变累及多个器官，预后严重。单纯疱疹病毒为双股DNA病毒，可分为两型，Ⅰ型主要引起唇、口周、龈及咽部皮肤黏膜疱疹;Ⅱ型引起生殖器疱疹健康搜索。新生HSV感染多由Ⅱ型，偶由Ⅰ型所致。HSV具有能长期潜伏、反复发作及嗜神经组织的特点。流行病学：新生儿HSV感染率并不很高，有报道约为1/(3000～7000)活产儿。80%～90%以上病儿是在产时经产道或临产前数天内被感染;少数可经胎盘或生后感染。然感染婴儿母产道有HSV病变者尚不足10%，多数无症状，仅在产道分泌物中排病毒。约20%～30%产妇既往有生殖器单纯疱疹复发史。孕妇首次感染HSV，称为原发感染;既往已有HSV感染潜伏，孕期可激活复发。原发感染孕妇产道病毒滴度高，排毒时间长，母婴传播率较高，可达50%左右鶒，且婴儿病情较严重;复发感染产道病毒滴度较低，持续时间短，母血中具有的中和抗体可通过胎盘，使婴儿获得一定免疫，故母婴传播率低，一般不足5%。母有羊水早破史者，感染机会增加。


新生儿单纯疱疹病毒感染 概述： 生后婴儿可通过与母亲或护理人员的密切接触受染，常为HSVⅠ型感染。病因： 婴儿可在妊娠期、分娩时及产后被感染，早期感染可致自然流产，或引起发育障碍、先天畸形;中期感染可致死产;产时感染为胎儿经产道时，头皮、眼、皮肤、脐带和呼吸道直接接触而被感染;生后感染为接触病毒携带者所致。发病机制：HSV首先在受染局部如口咽、结合膜及皮肤等增殖，病变可仅限于局部。新生儿免疫力低下，病毒易于扩散而致病毒血症，进而传播至中枢神经及全身其他组织器官健康搜索，如肝、肺、肾上腺等;病毒也可通过神经轴索逆行传播至中枢神经。病毒在细胞内复制，使受染细胞肿大，核内出现包涵体，受累组织发生细胞溶解、出血性凝固坏死及淋巴细胞浸润，脑内更可引起钙化灶。


新生儿单纯疱疹病毒感染 临床表现： 宫内感染HSV可引起流产、死产，或出生时即有皮肤疱疹、结痂、小眼球、角膜结膜炎、视网膜脉络膜炎、小头畸形、脑积水、颅内钙化及肝、脾肿大等表现，预后不良。母羊水早破时间较长者，可因母患HSVⅡ型生殖器感染，病毒上行使胎儿发生宫内感染，一般中枢神经不受累，仅有皮肤或眼病变，预后良好。多数病儿均为产时或产后不久被感染，婴儿出生时无异常，多在生后5～10天发病，临床可表现为全身播散及局部病变两类：1.全身播散型约占50%，发病多在第1周末由病毒血症发展为脏器较广泛受累，可涉及皮肤、肺、中枢神经、肾上腺、气管、食管、心脏、肾及脾等。临床症状与新生儿败血症相似，可表现为发热、苍白、呼吸窘迫或暂停、惊厥、嗜睡、烦躁、高胆血症、休克及DIC等。多数病例皮肤可见成簇疱疹，有时发生在先露部位鶒，疱疹基底呈红色，边缘清，直径1～3mm，偶可发展为大疱，直径>1cm。约有20%～30%病儿全病程均无疱疹，使本病诊断发生困难。此型病例预后差，病死率可达80%，存活者都留有神经系等后遗症。近年采用抗病毒药治疗，病死率降至15%～20%，但有40%～55%病例发生后遗症。2.局限型多在生后第2周发病。


新生儿单纯疱疹病毒感染 临床表现： 可表现为以下2种类型：(1)病变局限于皮肤、眼及口黏膜：约占20%。如不及时采用抗病毒治疗，也可发展为全身播散型。皮肤病变如上述;眼病变表现为角膜结膜炎，晚发视网膜脉络膜炎，伴或不伴小眼球、白内障。本组病例中约有1/3病例，病程中并无任何脑炎表现，但长期追踪观察，发现可引起有中枢神经系后遗症，可能与病初中枢神经为亚临床感染有关。(2)脑炎型：约占30%，与播散型不同健康搜索，中枢神经系症状出现较晚，罕见并发病毒血症，少数病例并有皮肤黏膜疱疹。病儿血中多具有来自母体HSV中和抗体及抗体依赖细胞的细胞毒抗体，支持病毒沿神经轴索而不是通过病毒血症传播到中枢神经的观点健康搜索。病儿临床表现为发热、嗜睡、烦躁、尖叫、昏迷、惊厥，前囟隆起等。B超声、CT或脑电图常显示颞叶局灶病变。(3)引起肺炎：另外HSV可引起单纯肺炎或播散型伴肺炎健康搜索，表现为呼吸窘迫，可迅速发展为呼吸衰竭。肺部X线多表现为间质性或网状颗粒状病变。并发症：可发生呼吸窘迫或暂停、惊厥、高胆血症，并发病毒血症可迅速发展为呼吸衰竭、休克及DIC等。存活者都留有中枢神经系后遗症，至小眼球、白内障等。


新生儿单纯疱疹病毒感染 诊断： 治疗越早预后越好，故早期诊断甚为重要。如在新生儿期具有上述临床表现，同时皮肤黏膜出现疱疹，则应疑及此病。血常规可发现中性粒细胞呈左移，血小板可减少，常有免疫球蛋白G降低。神经系统受累者，脑脊液可有蛋白增多，淋巴细胞数增多或无改变。但确诊HSV感染需进行抗原或抗体检查。鉴别诊断：本症须和败血症相鉴别，和TORCH综合征相鉴别。


新生儿单纯疱疹病毒感染 检查： 实验室检查：HSV易从活动病变中被分离，如疱疹液、鼻咽、眼结膜、呼吸道分泌、脑脊液、尿及粪等，组织培养仅需时1～3天。脱落细胞或疱疹基底刮片细胞学检查，病变细胞增大，有核内包涵体或呈多核巨细胞改变，虽阳性率可达60%～70%，但阳性改变非单纯疱疹病变所特有。近年采用单克隆或多克隆抗体染色，特异性及敏感性均较高。HSV抗原或DNA检测，如聚合酶链反应(PCR)可快速诊断。血清学检查对诊断帮助不大，HSV两型间有交叉免疫反应。并有肝病变者血清直接胆红素及转氨酶增高;脑病变者脑脊液细胞计数增高(包括红细胞、淋巴及单核细胞)，蛋白质增加鶒。但正常者不能除外本病。脑电图可呈周期性慢波、尖波或多灶性放电，多局限于颞叶。CT脑扫描可见颞叶病变或脑皮质及脑室周围有低密度改变，部分病例可见出血或钙化灶。其它辅助检查：B超、CT或脑电图检查常显示颅内颞叶局灶性病变;肺部X线多表现为间质性或网状颗粒状病变。


臂丛神经损伤 描述 臂丛神经炎(paralytic brachial plexitis)又称神经痛性肌萎缩，病因未明，可能与感染、变态反应等有关。主要表现以肩胛带肌为主的疼痛、无力和肌萎缩。发病急，预后好。颈椎骨关节病引起的臂丛损害不包括在内。 应用解剖 1、组成“555”第5－8颈神经前支和第1胸神经前支5条神经根组成。分根、干、股、束、支5部分。有腋、肌皮、桡、正中、尺5大分支。臂丛包括5根3干，C5—C6神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干；C7组成中干；C8—T1形成下干。（位于第1肋骨表面，每干长约1cm）。每干又分成前后两股，（位于锁骨表面，每股长约1cm）；每股组成3个束，束的长度约3cm，各束在相当于喙突水平分为神经支，形成终末神经。臂丛神经全长约15cm，约150000根轴突。臂丛位于活动范围较大的肩关节附近，邻近动脉，易造成臂丛神经损害。


臂丛神经损伤 应用解剖 2、分支见下表发出部位神经名称支配肌肉根部胸长神经C567前锯肌（还受3-7肋间神经支配）肩胛背神经C345肩胛提肌、大小菱形肌膈神经C2345膈肌斜角肌肌支颈长肌肌支C5678斜角肌、颈长肌干部肩胛上神经C56冈上肌、冈下肌锁骨下神经C56锁骨下肌束部外侧束胸前外侧神经C567胸大肌锁骨部肌皮神经C567肱肌、肱二头肌、前臂外侧皮肤感觉正中神经外侧头感觉内侧束正中神经内侧头运动胸前内侧神经C8T1胸大肌胸肋部、胸小肌尺神经大部分手肌臂内侧皮神经臂内侧皮肤感觉前臂内侧皮神经前臂内侧皮肤感觉后侧束腋神经C56小圆肌、三角肌、肩外侧皮肤感觉桡神经C5678T1肱三头肌、肘肌、旋后肌、肱桡肌、部分手外在肌肩胛下神经C56肩胛下肌、大圆肌胸背神经C7背阔肌3、臂丛神经根的功能特点⑴C5神经根：其纤维数为8738～33027根，主要组成腋神经，支配三角肌，主管肩外展；主要组成肩胛上神经，支配冈上、冈下肌，主管肩上举；独立组成肩胛背神经，支配肩胛提肌。⑵C6神经根：神经纤维为14227～39036根，主要组成肌皮神经，支配肱二头肌，主管屈肘。单根C6神经根损伤，临床除肱二头肌肌力减弱外，上肢活动无明显影响。


臂丛神经损伤 应用解剖 一旦C5、6同时离断或上干损伤，则腋神经与肌皮神经主要机能丧失，临床表现为三角肌麻痹。肩不能外展；肱二头肌及肱桡肌麻痹时不能屈肘。⑶C7神经根：神经根数为18095～40576根，主要组成桡神经，支配上肢伸肌群，主管肘、腕、指的伸直。C7支配广泛无独特性。单纯C7神经根断裂不出现上肢功能障碍，因桡神经支配肌均可由其他神经根代偿。C5、6、7神经根同时断裂，临床表现与C5、6联合损伤基本相似。因C7可为C8神经根所代偿。反之，当C7、8T1神经根联合损伤时，临床表现与C8T1损伤基本相似。此时因C7可为C6神经根所代偿。因此，在臂丛神经损伤病例重一旦出现C7麻痹症状，常提示4个神经根以上同时损伤。尺侧腕屈肌支由C7支配。⑷C8神经根：C8神经根纤维数为14636～41246根。主要组成正中神经，支配掌长肌、拇长屈肌、指深屈肌等指屈肌群，主管手指屈曲；独立组成肩胛下神经，支配肩胛下肌。C8单独损伤，临床指深屈肌活动减弱，其他功能无明显影响。当C5、6、7、8同时损伤，除上干损伤（肩不能上举与外展，肘不能屈曲）外，出现中干损伤表现，即腕下垂，伸拇伸指不能。


臂丛神经损伤 应用解剖 ⑸T1神经根：T1神经根纤维数为12102～35600根，主要组成尺神经，支配手内在肌，骨间肌和蚓状肌，主管拇指对掌、对指，手指内收、外展，掌指关节屈曲及指间关节伸直；独立组成臂及前臂内侧皮神经。单独T1神经断裂，主要影响手内在肌功能，但由于C8神经根的代偿，临床功能障碍不明显。C8T1联合损伤或下干损伤时主要表现为手内部肌及屈指功能障碍。C7、8T1三根联合损伤时,临床表现与T1C8二根联合损伤相似，因C7损伤可被邻近C6所代偿。前臂内侧皮神经主要由T1纤维组成，一旦其支配区感觉障碍（除切割伤外），首先应考虑在第一肋骨处受压，这是诊断臂丛神经血管受压征的重要依据。


臂丛神经损伤 发病机制 引起臂丛损伤的最常见病因及病理机制是牵拉性损伤。成人臂丛损伤大多数（约80%）继发于摩托车或汽车车  臂丛神经损伤祸。如摩托车与汽车相撞、摩托车撞击路边障碍物或大树驾驶员受伤倒地，头肩部撞击障碍物或地面，使头肩部呈分离趋势，臂丛神经受到牵拉过度性损伤，轻者神经震荡、暂时性功能障碍重者神经轴突断裂、神经根干部断裂，最重者可引起5个神经根自脊髓发出处断裂，似“拔萝卜”样撕脱，完全丧失功能。工人工作时不慎将上肢被机器、皮带或运输带卷入后，由于人体本能反射而向外牵拉可造成臂丛损伤，向上卷入造成下干损伤水平方向卷入则造成全臂丛损伤。矿山塌方或高处重物坠落、压砸于肩部，高速运动时肩部受撞击等也可损伤臂丛。新生儿臂丛神经损伤则见于母亲难产时，婴儿体重一般超过4kg，头先露、使用头胎吸引器或使用产钳，致婴儿头与肩部分离、过度牵拉而损伤臂丛，多为不完全损伤。臂丛损伤也见于肩颈部枪弹、弹片炸伤等火器性贯通伤或盲管伤，刀刺伤、玻璃切割伤、药物性损伤及手术误伤等等。此类损伤多较局限，但损伤程度较严重，多为神经根干部断裂。可伴有锁骨下、腋动静脉等损伤。


臂丛神经损伤 发病机制 锁骨骨折、肩关节前脱位、颈肋、前斜角肌综合征、原发性或转移至臂丛附近的肿瘤也可压迫损伤臂丛神经。


臂丛神经损伤 疾病病因 1、外伤闭合性损伤见于车祸、运动伤（如滑雪）、产伤、颈部的牵拉、麻醉过程中长时间将肢体固定在某一  臂丛神经损伤位置时，开放性损伤主要见于枪弹伤、器械伤、腋动脉造影、肱动脉手术、内侧胸骨切开术、颈动脉搭桥术，颈静脉血透治疗过程中造成的损害亦有报道。2、特发性臂丛神经病又称神经痛性肌萎缩或痛性臂丛神经炎，也叫Parsonage-Turner综合征。这种病人常有病毒感染、注射、外伤或手术的病史。此外、偶尔也可发生Lyme病或立克次体感染。最近有人报道，由Ebrlicbia细菌引起的一种蜱传播疾病也可发生臂丛损害。3、胸廓出口综合征（TOS)各种不同的颈椎畸形可以损及臂丛神经根、丛及血管。可以单侧的，也可是双侧的。由于紧拉的颈椎纤维环从第一肋延伸至残遗的颈肋或变长的第七颈椎横突，从而导致C8和T1前支或臂丛下干中神经纤维受到损害。4、家族性臂丛神经病本病在急性期与痛性臂丛神经炎很难鉴别。有家族史，其遗传特点是单基因常染色体显性遗传，发病年龄较早。有时可并发颅神经受损（如失音），以及腰骶丛神经和植物神经受损。如果有家族性嵌压性神经病的表现，则可以通过神经电生理发现多个周围神经受累。


臂丛神经损伤 疾病病因 腓肠神经活检可以发现神经纤维轻度脱失，有奇异的肿胀，髓鞘呈现香肠样增厚。5、放射性臂丛损害在放射性治疗后可出现缓慢进展的臂丛神经病，无痛性，常在上臂丛多见。6、肿瘤恶性肿瘤的浸润，常见于肺、胸部的肿瘤，导致进行性加重的臂丛损害，以下臂丛多见，多伴有Horner综合征。7、其他有报道在白塞病中，由于非外伤性锁骨下动脉瘤压迫而引起臂丛神经损害，同时伴有血管缺血的表现。其他腋动脉瘤、锁骨下静脉血管瘤也可引起[6]该病。临床表现 一般分为上臂丛损伤（Erb损伤）、下臂丛损伤（Klumpke损伤）和全臂丛损伤1985年Leffert按臂丛损伤的机制与损伤部位作出以下分类健康搜索：⒈开放性臂丛损伤。⒉闭合（牵拉）性臂丛损伤。⒉1、锁骨上臂丛损伤：①神经节以上臂丛损伤（节前损伤）；②神经节以下臂丛损伤（节后损伤）。⒉2、锁骨下臂丛损伤。⒊放射性臂丛损伤。⒋产瘫。[1]


臂丛神经损伤 疾病诊断 1、判断有无臂丛损伤有下列情况之一，应考虑臂丛神经损伤存在：①上肢五大神经（腋，肌皮，正中，桡，尺神经）中，有任何两组的联合损伤（非同一平面的切割伤）②手部三大神经（正中，桡，尺神经）中，任何一根合并肩关节或肘关节功能障碍（被动活动正常）③手部三大神经（正中，桡，尺神经）中，任何一根合并前臂内侧皮神经损伤（非切割伤）。2、初定损伤部位（锁骨上下）①目的：便于手术切口及进路的选择。②方法：检查胸大肌锁骨部（C5，C6神经根），胸肋部（C8，T1神经根）及背阔肌（C7神经根）功能。当胸大肌锁骨部正常存在（检查方法：肩关节处前屈45度，上臂作抗阻力内收），则表示臂丛外侧束起始部发出的胸前外侧神经功能良好，臂丛损伤的部位应在外侧束以下（即锁骨下部）。胸大肌锁骨部萎缩，提示上干或C5，C6根性损伤。当胸大肌胸肋部正常存在（检查方法：肩关节处外展位，上臂作抗阻力内收），则表示臂丛内侧束起始部发出的胸前内侧神经功能良好，臂丛损伤的部位应在内侧束以下（即锁骨下部）。当背阔肌正常存在（检查方法：肩关节处外展位，上臂作抗阻力内收，检查者用手叩击肩胛骨下角以下部位有无肌肉收缩活动。


臂丛神经损伤 疾病诊断 肩胛骨下角以上地肌肉收缩常被大圆肌内收功能所干扰），则表示后侧束中段发出的胸背神经功能良好，若有臂丛损伤，其部位应在后侧束以下（即锁骨下部）。背阔肌萎缩提示中干损伤或C7神经根损伤。3、定位诊断（根干束支）在术前对臂丛损伤定位，除了区分锁骨上下损伤外，应进一步明确锁骨上的根或干损伤，以及锁骨下束或支损伤，具体方法应将临床检查所得地阳性体征，按上肢五大神经分类后进行组合诊断。Ⅰ臂丛神经根损伤从理论上分析只有相邻两神经根同时损伤时才可见临床症状与体征，我们把这种现象称单根代偿现象与双根组合现象。为了叙述方便，将臂丛神经根分为上臂丛及下臂丛。上臂丛包括C5-7神经根；下臂丛包括C8神经根与T1神经根。①上臂丛神经损伤：肩关节不能外展与上举，肘关节不能屈曲而能伸，腕关节虽能屈伸但肌力减弱。上肢外侧感觉大部缺失，拇指感觉有减退，第2-5手指，手部及前臂内侧感觉完全正常，检查时可发现肩部肌肉萎缩以三角肌为著，上臂肌肉萎缩以肱二头肌为著。另外，前臂旋转亦有障碍，手指活动尚属正常。上述症状与臂丛上干（C5，C6）损伤类同，是否合并C7损伤，主要检查背阔肌及指伸总肌有无麻痹现象。


臂丛神经损伤 疾病诊断 如果有斜方肌萎缩，耸肩活动受限，以及肩胛提肌与菱形肌出现麻痹时，即表示上臂丛神经根在近椎间孔处断伤或节前撕脱伤。②下臂丛神经根损伤：手的功能丧失或发生严重障碍，肩，肘，腕关节活动尚好，患侧常出现Horner征。检查时可发现手内部肌全部萎缩，其中以骨间肌为著，有爪型手及扁平手畸形，手指不能屈或有严重障碍，但掌指关节存在伸直动作（指伸总肌的功能），拇指不能掌侧外展。前臂及手部尺侧皮肤感觉缺失，臂内侧皮肤感觉亦可能缺失。上述症状与臂丛下干及内侧束损伤类同，如果有Horner征出现，证明T1交感神经已断伤，此常提示C8，T1近椎间孔处断伤或节前损伤。临床上除C8，T1神经联合断伤外，有时也可合并C7神经根同时断伤，这时的临床症状及体征与单纯C8，T1神经根断伤相类似，但仔细检查可发现背阔肌有麻痹，或肌力减退，指伸总肌也有肌力减退的表现，感觉障碍平面可向桡侧扩大。③全臂丛神经损伤：早期时，整个上肢呈缓慢性麻痹，各关节不能主动运动，但被动运动正常。由于斜方肌功能存在，耸肩运动依然存在。上肢感觉除臂内侧尚有部分区域存在外，其余全部丧失。


臂丛神经损伤 疾病诊断 上臂内侧皮肤感觉由臂内侧皮神经与肋间臂神经共同分布，后者来自第2肋间神经，故在全臂丛神经损伤时臂内侧皮肤感觉依然存在。上肢腱反射全部消失，温度略低，肢体远端肿胀，并出现Horner征。在晚期，上肢肌肉显著萎缩，各关节常因关节囊挛缩而致被动运动受限，尤以肩关节与指关节严重。Ⅱ臂丛神经干损伤①上干损伤：症状体征与上臂丛神经根损伤相似。②中干损伤：独立损伤临床上极少见，单独损伤除短暂时期内（一般为2周）示中指指腹麻木及伸肌群肌力有影响外，无明显临床症状与体征。可见于健侧C7神经根移位修复术后。③下干损伤：症状及体征与下臂丛损伤类同。手的功能（屈伸与内收外展）全部丧失，不能执捏任何物件。Ⅲ臂丛神经束损伤：（通过五大神经损伤的归类诊断完成）①外侧束损伤②内侧束损伤③后束损伤五大神经损伤的诊断（最重要的归类诊断）①腋神经损伤：三角肌萎缩，肩关节外展受限。单纯腋神经损伤其损伤平面在支以下；合并桡神经损伤，其损伤平面在后侧束；合并肌皮神经损伤其损伤平面在上干；合并正中神经损伤其损伤平面在C5根部。②肌皮神经损伤：肱二头肌萎缩，肘关节屈曲受限。


臂丛神经损伤 疾病诊断 单纯肌皮神经损伤，其损伤平面在支以下；合并腋神经损伤，其损伤平面在上干；合并正中神经损伤其损伤平面在外侧束；合并桡神经损伤，其损伤平面在C6神经根。③桡神经损伤：肱三头肌，肱桡肌及腕伸，拇伸，指伸肌萎缩及功能受限。单纯桡神经损伤其损伤平面在支以下；合并腋神经损伤，其损伤平面在后侧束；合并肌皮神经损伤，其损伤平面在C6神经根；合并正中神经损伤，其损伤平面在C8神经根。正中神经损伤④正中神经损伤：屈腕及屈指肌，大鱼际肌萎缩萎缩，拇指及手指屈曲及拇指对掌功能受限，第1-3指感觉障碍单纯正中神经损伤，损伤平面在支以下；合并肌皮神经损伤，损伤平面在外侧束；合并桡神经损伤，损伤平面在C8神经根；合并尺神经损伤，损伤平面在下干或内侧束。⑤尺神经损伤：尺侧腕屈肌萎缩，小鱼际肌，手内部肌包括骨间肌及蚓状肌，及拇内收肌萎缩，手指内收，外展受限，指间关节伸直受限，手精细功能受限，第4-5指感觉障碍单纯尺神经损伤，损伤平面在支以下；合并正中神经损伤，损伤平面在下干或内侧束；合并桡神经损伤，损伤平面在胸1神经根。


臂丛神经损伤 疾病诊断 Ⅳ臂丛神经根部损伤时节前损伤与节后损伤的鉴别诊断臂丛神经根性损伤主要分两大类，一类为椎孔内的节前损伤；另一类为椎孔外的节后损伤。节后损伤的性质与一般周围神经相同应区分为神经震荡，神经受压，神经部分断伤与完全断伤。区分方法依据受伤性质，日期，主要功能丧失程度及肌电，神经传导速度的不同变化而确定。治疗方法依据不同病理状态而定，可保守观察治疗或进行手术治疗（包括减压缝接及移植）。节前损伤均在椎管里前后根丝状结构处断裂，不仅没有自行愈合的能力也没有通过外科手术修复的可能，因此，一旦诊断确定，应争取及早进行神经移位术，故在临床上节前，节后的鉴别诊断有较大的重要意义。①病史：节前损伤暴力程度较严重，常合并有昏迷史，颈肩及上肢多发骨折，伤后常出现持续性剧痛。②体征：C5，C6根性撕脱伤，斜方肌多有萎缩、耸肩受限。


臂丛神经损伤 疾病诊断 C8T1根性撕脱伤，常出现Horner氏征（上眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球下陷、半侧面部无汗）③神经电生理检查：体感诱发电位（SEP）及感觉神经活动电位（SNAP）电生理检测有助于臂丛神经节前节后损伤的鉴别诊断，节前损伤SNAP正常（后根感觉神经细胞位于脊髓外部，而损伤发生在其近侧即节前，感觉神经无瓦勒变性，可诱发SNAP），SEP消失；节后损伤时，SNAP和SEP均消失。④影像学检查：节前与节后损伤在CTM上以椎管内相应神经根前后支的充盈缺损消失为标准，同时与健侧神经根进行对比。正常影像神经根为充盈缺损，如为根性损伤则在相应区域有造影剂充盈。


臂丛神经损伤 辅助检查 ⒈神经电生理检查肌电图(EMG）及神经传导速度（NCV)对有无神经损伤及损伤的程度有重要参考价值，健康搜索一般在伤后3周进行检查感觉神经动作电位（SNAP）和体感诱发电位（SEP）有助于节前节后损伤的鉴别。节前损伤时SNAP正常（其原因在于后根感觉神经细胞体位于脊髓外部，而损伤恰好发生在其近侧即节前感觉神经无瓦勒变性，可诱发SNAP），SEP消失；节后损伤时，SNAP和SEP均消失⒉影像学检查臂丛根性撕脱伤时，CTM（脊髓造影加计算机断层扫描）可显示造影剂外渗到周围组织间隙中，硬脊膜囊撕裂脊膜膨出、脊髓移位等。一般来说，脊膜膨出多数意味着神经根的撕裂，或者虽然神经根有部分连续性存在，但内部损伤已很严重，并已延续到很近的平面，常提示有足够大的力量造成蛛网膜的撕裂。同样，MRI（磁共振成像）除能显示神经根的撕裂以外，还能同时显示合并存在的脊膜膨出、脑脊液外漏、脊髓出血、水肿等，血肿在T1WI和T2WI上均为高信号脑脊液及水肿在T2WI上呈高信号，而在T1WI呈低信号。MRI水成像技术对显示蛛网膜下隙及脑脊液的外漏更为清楚，此时水（脑脊液）呈高信号而其他组织结构均为低信号。


臂丛神经损伤 疾病治疗 （一）一般治疗对常见的牵拉性臂丛损伤，早期以保守治疗为主，即应用神经营养药物（VitB1、VitB6、VitB12、VitBco等），损伤部进行理疗，如电刺激疗法，红外线，磁疗等，患肢进行功能锻炼，防治关节囊挛缩，并可配合针灸，按摩，推拿，有利于神经震荡的消除，神经粘连的松解及关节松弛。观察时期一般在3个月左右。（二）手术治疗⒈手术指征：①臂丛神经开放性损伤，切割伤，枪弹伤，手术伤及药物性损伤，应早期探查，手术修复。②臂丛神经对撞伤，牵拉伤，压砸伤，如一名缺位节前损伤者应及早手术，对闭合性节后损伤者，可先经保守治疗3个月。在下述情况下可考虑手术探查：保守治疗后功能无明显恢复者；呈跳跃式功能恢复者如肩关节功能未恢复，而肘关节功能先恢复者；功能恢复过程中，中断3个月无任何进展者。③产伤者：出生后半年无明显功能恢复者或功能仅部分恢复，即可进行手术探查。


臂丛神经损伤 疾病治疗 ⒉手术方法臂丛探查术：锁骨上臂丛神经探查术；锁骨下臂丛神经探查术；锁骨部臂丛神经探查术⒋根据手术中发现处理原则如下：神经松解术；神经移植术；神经移位术①臂丛神经连续性存在，而神经被周围组织粘连压迫应去除粘连压迫因素，如瘢痕化的斜角肌，血肿机化组织，增生的骨膜，骨痂及滑膜肌肉组织应予切除或松解，由于长期压迫致使神经组织内水肿及组织液渗出而形成神经内瘢痕，因此不仅作神经外减压，尚应在手术放大镜或手术显微镜下进行神经鞘切开神经内松解，使神经束充分显露后减压，神经内松解一定要严格止血，双极电凝器是必备的止血器械，否则将造成神经组织更大地创伤。松解彻底程度的判断：有时可通过神经减压前后神经损伤部位，近，远端电刺激反应及电活动波进行判断。②臂丛神经断裂或神经瘤巨大，应将近远两个断端充分显露，并将断端瘢痕组织及神经瘤切除，使神经断端有神经束乳头清楚可见，两断端在无张力情况下可行鞘膜缝合，臂丛处神经束大部为混合束，因此无束膜缝合的必要，对于不能直接缝合的神经缺损，应采用多股神经移植术，移植材料可选用颈丛感觉支，臂或前臂内侧皮神经，腓肠神经。


臂丛神经损伤 疾病治疗 ③椎孔部神经根断裂，由于神经根近端变性严重，神经断而无明显束乳突，加上神经损伤部位接近神经元，常造成神经元不可逆损害，因此对这类病变需进行神经移位术，其疗效较原位缝接或移植为佳，常用于神经移位的神经有膈神经，副神经，颈丛运动支，肋间神经，详细方法见下述。⒌术后处理臂丛松解减压术后上肢固定3d，神经移植固定3周，神经修补固定6周，应用神经营养药物。拆除石膏后，患肢应进行功能锻炼，防治关节囊挛缩，神经缝合处进行理疗，防治神经缝合处瘢痕粘连压迫，并应用神经电刺激疗法刺激神经再生。每3个月进行肌电图检查，以了解神经再生情况。⒍臂丛神经根性撕脱损伤的显微外科治疗：术中根据臂丛根性撕脱伤的具体情况，判断神经移位手术方式的选择①臂丛神经C5，C6根性撕脱伤移位方式：膈神经移位于肌皮神经或上干前股，副神经移位于肩胛上神经，颈丛运动支移位于上干后股或腋神经（常需做神经移植）。②臂丛神经C5-7根性撕脱移位方式：膈神经移位于上干前股或肌皮神经，副神经移位于上干前股或肌皮神经，副神经移位于肩胛上神经，颈丛运动支移位于上干后股或腋神经，肋间神经移位于胸背神经或桡神经。


臂丛神经损伤 疾病治疗 ③臂丛神经C8，T1根性撕脱伤移位方式：膈神经移位于正中神经内侧根，第3，4，5，6肋间神经感觉支移位于正中外侧根，运动支移位于尺神经，颈丛运动支，副神经移位于前臂内侧皮神经，第二期将前臂内侧皮神经移位于前臂骨间神经。④臂丛神经C7，C8及T1根性撕脱伤移位方式：膈神经移位于正中神经内侧头，颈丛运动支，副神经移位于前臂内侧皮神经，第二期将前臂内侧皮神经移位于前骨间神经。第3，4，5，6肋间神经感觉支移位于正中神经外侧根，第7，8肋间神经移位于胸背神经。⑤全臂丛神经根性撕脱伤移位方式：膈神经移位于肌皮神经，副神经移位于肩胛上神经，颈丛运动支移位于腋神经，第3，4，5，6肋间神经移位于正中神经（感觉支→外侧头，运动支→内侧头），第7，8肋间神经移位于胸背神经或桡神经，健侧颈7神经根移位于患侧尺神经（远端），Ⅰ期或Ⅱ期将尺神经（近端）移位于所需要重建的神经。如膈，副，颈丛运动支若有损伤，均可用肋间神经或健侧颈7神经根替代。


臂丛神经损伤 神经损伤分类 具体包括：⑴嗅神经损伤常有筛骨骨折或额底脑挫伤表现，如脑脊液漏、一侧或双侧嗅觉部分或完全丧失。⑵视神经损伤常伴有累及眶尖和视神经管的前、中颅窝骨折。病人伤后即出现视力下降甚至失明，直接光反射消失，间接光反射正常。若视交叉部受损，出现双眼视力受损，视野缺损。⑶动眼、滑车、外展及三叉神经眼支损伤常有蝶骨小翼、颞骨岩部及颌面部骨折表现。动眼神经伤者可见复视、上睑下垂、瞳孔散大、光反射消失、眼球偏向外下方；滑车神经损伤可见向下凝视时出现复视；外展神经损伤可致受损侧眼球外展受限、眼球内斜；三叉神经损伤可见角膜反射消失、面部感觉障碍、咀嚼无力，偶有三叉神经痛。⑷面、听神经损伤常有颞骨岩部及孔突部骨折，伤后不同时间出现面部瘫痪、同侧舌前2/3味觉丧失、角膜炎、耳鸣、眩晕、神经性耳聋等表现。⑸舌咽、迷走、副、舌下神经损伤极少出现。常有枕骨骨折。表现吞咽困难、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、声音嘶哑、肩下垂、伤侧舌肌萎缩、伸舌偏患侧。


臂丛神经损伤 预防 ⒈正确估计胎儿体重：当胎儿头径较大时需测肩径及胸围，应警惕肩难产发生。孕妇糖尿病、孕妇身材高大、过期产、曾分娩过巨大儿者要警惕。估计非糖尿病孕妇胎儿体重≥4500g，糖尿病孕妇胎儿体重≥4000g应行剖宫产术。因此产前尽可能准确估计胎儿体重，考虑巨大儿时慎重选择分娩方式。⒉严密观察产程：妊娠期糖尿病胎儿头小肩宽，易造成肩难产；非巨大儿头盆不称、骨盆入口扁平者，第一产程及第二产程延长，特别是第二产程延长或先露部下降受阻时，肩难产发生率增高。对于第二产程延长、先露部下降受阻或缓慢，尤其是产前估计胎儿体重>4000g，应警惕肩难产发生，应放宽剖宫产指征。⒊正确处理肩难产：一旦发生肩难产应立即处理，防止造成新生儿重度窒息及死亡。常规侧切，增大胎儿娩出空间。


臂丛神经损伤 预防 ⑴屈大腿：产妇双腿极度屈曲贴近腹部，双手抱膝，减小骨盆倾斜度，使腰骶部前凹变直，充分利用后三角；⑵压前肩：与耻骨联合上方向后下加压，同时助产者牵引胎头；⑶旋肩：食、中指伸入阴道紧贴胎儿后肩背部将后肩向侧上旋转，胎头同方向旋转，后肩旋至前肩位置时娩出；⑷牵后臂娩后肩：娩前肩困难时，选择先娩后肩，效果很好；⑸掌握臀位助产技巧：胎儿躯干娩出后，立即协助双肩内收，双臂娩出后再牵拉胎头，用力适度，不能强行牵拉，适当放宽剖宫产指征，提高臀位产新生儿质量。[1]


血压低 描述 血压低，即低血压，是指成年人血压长期低于90/60mmHg的情况，常见的有体质性低血压和体位性低血压。前者主要见于体质较弱的女性和脑力劳动者。一般症状不明显，但较重时会出现疲倦、头晕、健忘，还可能出现心前区憋闷。体位性低血压又叫直立性低血压，常在平卧、下蹲突然站起或长时间站立时出现，此时会出现眩晕等短暂性脑缺血症状。


血压低 病理 由于血压低，血液循环缓慢无力，远端毛细血管缺血，以致影响向组织细胞送入氧气、营养并带走二氧化碳及代谢废物。长期如此，使机体功能大大下降。根据其发生原因，一般可以分为三类：(1)体位性低血压即由卧位突然变为直立或长时间站立，收缩压下降2.67kPa以上，常于早晨起床后出现，眼前发黑，头晕欲仆，以40-70岁男性较多见，可因久病卧床身体虚弱或服用同时具有扩张静脉作用的降压药所引起。(2)症状性低血压由某些疾病或药物所引起，如脊髓空洞症，严重二尖瓣或主动脉瓣狭窄，慢性营养不良，服用降压药等。(3)体质性低血压一般认为与体质瘦弱有关，多见于20-40岁的妇性，多有家族遗传史，有的没有任何症状，有的则出现疲乏、健忘、头晕、头痛、心慌，甚至晕厥，或有心前区压迫感等症状。许多患者伴见有头痛、头晕、胸闷、气短、精神不振、注意力不集中、睡眠浮浅、胃口不好、脚肿等症状。这些表现为夏季气湿较高时更显突出。本病以体质衰弱者及女性为多见。但也有人并无明显异常的感觉。中医认为低血压是脾肾阳气亏损所致，治疗上注重温脾肾，升阳气。[1]


血压低 症状 医学上低血压又分为生理性低血压和病理性低血压两大类。生理性低血压者除动脉血压低于上述值外，无任何自觉症状。经长期随访，人体各系统器官无缺血和缺氧等异常，也不影响寿命。生理性低血压状态常见于年轻妇女，尤其是体型瘦长者，而经常从事较大运动量的运动和重体体力劳动者也不少见。其低血压的产生常与迷走神经紧张性较高有关。病理性低血压（低血压病）除动脉血压低于正常外，常伴有全身乏力、头晕、易疲倦、出汗、心悸等症状，当长时间站立或者由卧位（或坐位、蹲位）转为立位时，上述症状更为明显，甚至昏倒。低血压病又分为急性低血压和慢性低血压，急性低血压多见于各种休克和急性心血管障碍。慢性低血压可有遗传倾向，也可继发于某些神经性疾病、心血管疾病、慢性营养不良、内分泌功能紊乱、传染性疾病恢复期以及使用某些降压药时，常伴有相应的不适和检查异常。低血压危害低血压病人由于血管内压力过低，导致血液循环缓慢，远端毛细血管缺血，以致影响组织细胞氧气和营养的供应，二氧化碳及代谢废物的排泄。由于血压下降影响了大脑和心脏的血液供应，因此使机体功能大大下降，工作和生活质量随之降低。主要危害眩晕、乏力、易疲劳、工作能力下降晕厥、跌倒、骨折等以外，甚至死亡。


血压低 症状 增加引发心情压抑、忧郁症等精神障碍诱发短暂性脑缺血、脑梗塞、心肌缺血听力损害、视力障碍。[2]治疗 中医治疗中医认为此病多见于脾胃虚弱者；脑力劳动者；或脆弱的老年心脏病人。认为多由于气虚阳虚，阴血亏虚或气阴两虚所致。气虚阳虚心脉鼓动无力，气机升降失调，清阳不升，心脉失养；阴血虚亏，血脉不充也致心脑失养，或由肾阳虚，脑髓空而致头晕，眼花甚者晕厥；气阴两虚，阴阳失调，脏腑功能低下而发头晕，耳鸣，畏寒肢冷，腰酸腿软，不欲饮食，疲乏无力，临床伴有低血压等症状。以下是分型论治：(一)气虚阳虚气虚可见面色晃白，头晕目眩，少气懒言，神疲乏力，甚则晕厥。阳虚除气虚症状外，兼有畏寒肢冷、自汗，脉沉缓或迟而无力，舌质胖淡舌苔白。(二)气阴两虚除上述气虚症状以外，尚有阴虚表现。如口干、五心烦热、便秘、尿少、乏力，舌红苔少脉弦细等症状。(三)气血两虚言语音低、呼吸短促微弱，神疲肢倦，懒于行动，自汗，胸闷，脱肛，滑泄不止，平时易于感冒及血失统摄。心悸，失眠，头晕，目眩，脱头发，面色苍白，爪甲不华，肌肤干清枯裂，形体消瘦，大便难解，妇女月经量少或经闭，舌质淡白，脉象细小或芤。


血压低 饮食疗法 治疗低血压病，饮食疗法也是治疗本病的有力措施之一，可逐渐提高病患者的身体素质，改善心血管功能，增加心肌收缩力，增加心排血量，提高动脉管壁紧张度，从而逐步使血压上升并稳定正常水平，消除低血压带来的种种不适症状。低血压病人的饮食选择包括下列几点：1．荤素兼吃，合理搭配膳食，保证摄入全面充足的营养物质，使体质从纤弱逐渐变得健壮。2．如伴有红细胞计数过低，血红蛋白不足的贫血症，宜适当多吃富含蛋白质、铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C等"造血原料"的食物，诸如猪肝、蛋黄、瘦肉、牛奶、鱼虾、贝类、大豆、豆腐、红糖及新鲜蔬菜、水果。纠正贫血，有利于增加心排血量，改善大脑的供血量，提高血压和消除血压偏低引起的不良症状。3．莲子、桂圆、大枣、桑椹等果品，具有养心益血、健脾补脑之力，可常食用。4．伴有食少纳差者，宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品，如姜、葱、醋、酱、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。5．与高血压病相反，本病宜选择适当的高钠、高胆固醇饮食。氯化钠（即食盐）每日需摄足12-15克。含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食品，适量常吃，有利于提高血胆固醇浓度，增加动脉紧张度，使血压上升。


血压低 预防 无论是哪一种低血压病人，都可以适当多吃些咸一点的食品，因为盐能使血压上升。每天多喝水、多运动能增加血容量，还可吃些桂圆肉、大枣、红小豆等，不但能增加营养，还有利于纠正低血压。1．晚上睡觉将头部垫高，可减轻低血压症状。2．锻炼身体，增强体质。平时养成运动的习惯，均衡的饮食，培养开朗的个性，保证足够的睡眠、规律正常的生活。3．早上起床时，应缓慢地改变体位，防止血压突然下降，起立时不能突然，要转身缓缓而起，肢体屈伸动作不要过猛过快，例如提起、举起重物或排便后起立动作都要慢些。洗澡水温度不宜过热、过冷，因为热可使血管扩张而降低血压，冷会刺激血管而增高血压。常淋浴以加速血液循环，或以冷水，温水交替洗足。对有下肢血管曲张的老人尤宜穿用有弹性的袜子、紧身裤或绷带，以加强静脉回流。体格瘦小者应每天多喝水以便增加血容量。4．不要在闷热或缺氧的环境中站立过久，以减少发病。低血压患者轻者如无任何症状，无需药物治疗。重者伴有明显症状，必须给予积极治疗，改善症状，提高生活质量，防止严重危害发生。按摩(1)用圆珠笔杆点按双手手背食指根部下面的“血压反应区”3~5分钟，每天1~3次。


血压低 预防 (2)用拇指按压双手掌心中央的“心包区”3~5分钟，每天1~3次。(3)每天早晨起床后，用橡皮筋在双手中指与无名指第1关节上各绕3圈，1分钟后除去，每天1~3次。(4)用橡皮膏贴在双手掌心“感情线”（又名：“天纹”，即上面的一条纹线）、“头脑线”（又名：“人纹”，即中间的一条纹线）及“生命线”（又名“地纹”，即下面的一条纹线），每天更换一次。(5)用拇指分别按压双手“神门穴”（掌心“手腕线”下小指侧）、“大陵穴”（掌心“手腕线”下面中央）、“血海穴”（膝部髌内上缘上2寸）与“三阴交穴”（内踝尖上3寸，胫骨后）各3~5分钟，每天1~3次。(6)用键身锤轻轻地叩击双脚脚底中央的“肾脏反射区”与左脚脚底“肾脏反射区”斜上方的“心脏反射区”各5分钟。[3]


功能失调性子宫出血 描述 功能失调性子宫出血（dysfunctional uterine bleeding） 疾病分类：妇产科 功能失调性子宫出血病是现代医学的病名，是指由于卵巢功能失调而引起的子宫出血，简称“功血”。常表现为月经周期失去正常规律，经量过多，经期延长，甚至不规则阴道流血等。机体内外任何因素影响了丘脑下～垂体～卵巢轴任何部位的调节功能，均可导致月经失调。


功能失调性子宫出血 类型 以月经周期紊乱和子宫出血数量及性质改变为特征，可分为以下几种类型：一、月经稀发（oligomenorrhea）周期≥40天的不规则性子宫出血，常伴月经过少。二、月经频发（polymenorrhea）周期≤21天的不规则性子宫出血，常伴月经过多。三、月经过多（hypermenorrheaormenorrhagia）系指经量过多和/或伴经期延长之有规律周期性子宫出血。四、月经不规则（metrorrhagia）指月经周期不规则，而经量不多者。五、不规则性月经过多（menomefrorrhagia）指月经周期不规则并伴经量过多，经期延长者。六、月经过少（hypomenorrhea）指月经周期规律，仅经量减少者。七、月经中期出血（intermenstrualbleeding）指两次正常规律月经之间少量子宫出血，常伴排卵和排卵痛。


功能失调性子宫出血 临床分型 该病分为无排卵型功血和有排卵型功血两种，前者是排卵功能发生障碍，好发于青春期及更年期；后者系黄体功能失调，多见于育龄期妇女。主要症状为月经周期紊乱、经量增多、出血时间延长、淋漓不净等。无排卵型功血无排卵型功血较多见，约占该病90%。多见于卵巢开始成熟  正常增生的子宫内膜的青春期和卵巢开始衰退的更年期。由于卵巢功能低下，分泌的雌激素不足，因而不能对垂体产生正常的负反馈作用，没有促黄体生成激素的高峰出现，所以卵泡虽能发育但不会成熟，也就没有排卵。子宫内膜在雌激素长时间作用下，表现为过度增生。临床表现为停经一段时间后发生出血，出血量多，持续时间长；也有人表现为经量多，经期长。妇科检查一般正常，基础体温呈单向，阴道脱落细胞涂片看不出孕激素作用，子宫内膜病理检查没有分泌期变化。治疗原则是止血，调整月经周期及恢复排卵功能。对更年期妇女则以止血、减少经量为主。止血药物很多，常用的是人工合成的孕激素类，如炔诺酮、甲地孕酮等。青春期患者常用雌孕激素序贯疗法调节周期，又叫人工周期。常用的促排卵药物为克罗米酚、黄体生成素释放激素等。对更年期妇女应用刮宫术既可止血又可明确诊断，保守治疗效果不佳时可切除子宫。


功能失调性子宫出血 临床分型 宫腔镜下激光或电切除子宫内膜是近年来的新技术。有排卵型功血有排卵型功血多发生在生育年龄的妇女。下丘脑～垂体～卵巢轴反馈机制已建立，卵巢有排卵，但黄体功能异常。又分为黄体功能不全和黄体萎缩不全两种，前者在月经前刮取子宫内膜表现为分泌不良，临床表现为月经周期缩短或月经前点滴出血；黄体萎缩不全表现为子宫内膜脱落不全，于月经第五天刮取的子宫内膜仍有分泌期变化，临床表现为经期延长，基础体温呈双向，治疗较容易，可在月经后半期选用黄体酮类孕激素治疗。现代医学认为，机体受内外因素，如精神过度紧张、环境和气候的改变、营养不良或代谢紊乱等影响，可通过大脑皮层，干扰下丘脑～垂体～卵巢轴的相互调节和制约。这种关系失常时，突然地表现在卵巢功能的失调，从而影响子宫内膜，导致功能失调性子宫出血。中医认为“肾主生殖”，“肾为生命之源”，“经本于肾”，功能失调性子宫出血多与肾有密切关系，并与肝脾及血瘀等也有一定联系。


功能失调性子宫出血 疾病描述 功能失调性子宫出血简称功血，为妇科常见病。它是由于调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，而全身及内外生殖器官无器质性病变存在。功血可分为排卵性和无排卵性两类，约85%病例属无排卵性功血。功血可发生于月经初潮至绝经间的任何年龄，50%患者发生于绝经前期，育龄期占30%，青春期占21%。


功能失调性子宫出血 症状体征 无排卵性功血患者可有各种不同的临床表现。临床上最常见的症状是子宫不规则出血，特点是月经周期紊乱。经期长短不一，出血量时多时少，甚至大量出血。有时先有数  功能失调性子宫出血周或数月停经，然后发生阴道不规则流血，血量往往较多，持续2～4周或更长时间，不易自止；有时则一开始即为阴道不规则流血，也可表现为类似正常月经的周期性出血。出血期无下腹疼痛或其他不适，出血多或时间长者常伴贫血。妇科检查子宫大小在正常范围，出血时子宫较软。异常子宫出血分类根据失调性子宫出血异常子宫出血分为：1．月经过多：经期规则，经期延长大于7日或者经量过多大于80ml。2．子宫不规则过多出血：周期不规则经期延长，经量过多。3．子宫不规则出血：周期不规则，经期延长而经量正常。4．月经过频：月经频发，周期缩短，小于21日。临床分型一、无排卵型功血依年龄分为两组。（一）青春期功血：见于初潮后少女，由于HPOU轴不成熟，不能建立规律排卵所致。临床表现初潮后月经稀发，短时停经后害发不规则性月经过多，经期延长，淋漓不止，而致严重贫血。（二）更年期（围绝经期）功血：即≥40岁妇女至绝经前后之妇女功血，其间无排卵功血发生率逐年增加。


功能失调性子宫出血 症状体征 临床表现为：月经频发，周期不规则，经量过多，经期延长。10～15%患者呈严重不规则月经过多、崩漏和严重贫血。内膜活检多呈现不同程度的内膜增生过长，故诊刮是必要的，尤应注意排除妇科肿瘤（子宫肌瘤、内膜癌、卵巢癌、子宫颈癌）所致非功血性子宫出血。二、排卵型功血最多见于育龄妇女，部分见于青春期少女和更年期妇女。临床分为以下几种类型：（一）排卵型月经失调1．排卵型月经稀发：见于青春期少女。初潮后卵泡期延长，黄体期正常，周期≥40天，月经稀发并月经过少，常为多囊卵巢之先兆，少见于更年期近绝经期妇女，常进展为自然绝经。2．排卵型月经频发：青春期少女卵巢对促性腺激素敏感性增强而使卵泡发育加速，卵泡期缩短，月经频发，但排卵和黄体期仍为正常。如患者为更年期妇女则呈现卵泡期和黄体期均缩短和早绝经。（二）黄体功能障碍1．黄体不健：即黄体过早退化，黄体期缩短≤10天。临床表现为月经频发，周期缩短，经前出血和月经过多，合并不孕和早期流产。内膜病理为不规则成熟（irregularripening）或分泌化不完全（imcompletesecretion）。


功能失调性子宫出血 症状体征 2．黄体萎缩不全：亦称黄体功能延长，即黄体不能在3～5天内完全退化，或退化时间延长，或在月经期仍持续分泌一定数量之孕酮而致子宫内膜不规则性脱卸（irregularshedding）。经期延长，淋漓不止，合并黄体过早退化时，则表现月经频发、月经过多。多见于人工流产、引产后，合并子宫肌瘤、内膜息肉和子宫腺肌病者。三、月经中期出血亦称排卵期出血。常伴排卵痛（intermenstrualpainormittelschmerz）系排卵刺激和雌素波动引起少量出血（1～3天）和腹痛。个别出血较多并持续到月经期而形成假性月经频发（pseadopolymenorrhea）。


功能失调性子宫出血 临床表现 (一)无排卵型功血正常月经周期有赖于中枢神经系统控制，下丘脑-垂体-卵巢性腺轴系统的相互调节及制约。任何内外因素干扰了性腺轴的正常调节，均可导致功血。青春期功血是以性腺轴的功能与调节不完善为主要原因。由于下丘脑周期中枢延迟成熟，仅有下丘脑持续中枢发挥作用，其结果使垂体分泌FSH多于LH，FSH的分泌使卵泡发育，发育中的卵泡分泌雌激素，但垂体对雌激素的正反馈刺激缺乏反应，使月经中期无LH高峰出现，故无排卵发生。长期大量雌激素作用，使子宫内膜过度增生，而发生无排卵型功血。尤其在精神紧张、过度劳累或因其他因素影响下，更易引起功血发生。更年期功血主要因卵巢功能衰退，性激素对下丘脑及垂体的正反馈作用消失，垂体分泌FSH及LH增高，缺乏LH中期高峰，不能排卵，子宫内膜发生增生过长而引起无排卵型功血。无排卵型功血的临床特点：因为无排卵，故无黄体形成，体内亦无孕酮分泌。雌激素水平随着卵泡的发育及萎缩而增减。当雌激素水平不断增多时，子宫内膜继续增生，这时不发生出血，而当体内雌激素水平突然下降时，可发生撤退性出血。


功能失调性子宫出血 临床表现 临床表现可能闭经一段时间后发生出血，出血亦可为无规律性，量的多少与持续及间隔时间均不定，有的仅表现经量增多、经期延长。大量出血时，可造成严重贫血。由于雌激素刺激，子宫可稍大，质较软，宫颈口松，宫颈粘液透明、量多，可呈不同程度的羊齿状结晶，或不典型结晶。基础体温单相型。子宫内膜活检多为单纯性或囊性增生，偶可见腺瘤样或不典型增生。有时也可呈萎缩性变。孕激素测定停留在增殖期的基础水平。(二)排卵型功血多发生在生育年龄的妇女，也有时出现在更年期。可分为黄体功能不全和黄体萎缩不全两种。1.黄体功能不全可因排卵前雌激素分泌不足，致黄体发育不良而过早萎缩。黄体发育不全时，则分泌功能欠佳，使孕酮分泌量不足。临床表现有规律的月经周期，但周期缩短，或经前数日即有少量出血，经血量可无变化。经前期子宫内膜活检可见腺体分泌不良或不均。间质水肿不明显。基础体温双相型，但上升缓慢，黄体期较正常短，一般在10天左右。由于孕期不足，往往形成不孕或早期流产。2.黄体萎缩不全黄体发育多良好，功能可因黄体未能及时全面萎缩而持续过久。


功能失调性子宫出血 临床表现 孕酮量分泌不足，但分泌时间延长，此时子宫内膜不规则脱落，出血时间延长，经血量增加，但月经间隔时间仍多正常，在经期第2、3天量多，以后淋漓不净可长达十余日。如在月经第5、6天取内膜，仍见有分泌反应，可为诊断依据之一。基础体温双相型，常在排卵后缓慢上升，上升幅度偏低，且升高后维持时间不长，以后缓慢下降。[1]疾病病因 无排卵性功血原因是促性腺激素或卵巢激素在释出或调节方面的暂时性变化，机体内部和外界许多因素诸如精神过度紧张、恐惧、忧伤、环境和气候骤变以及全身性疾病，均可通过大脑皮层和中枢神经系统影响下丘脑～垂体～卵巢轴的相互调节，营养不良、贫血及代谢紊乱也可影响激素的合成、转运和对靶器官的效应而导致月经失调。排卵性月经失调常由黄体功能不足引起。月经周期中有卵泡发育及排卵，但黄体期孕激素分泌不足或黄体过早衰退，导致子宫内膜分泌反应不良。


功能失调性子宫出血 病理 正常月经周期是一种生物钟现象（biologicalclock）受内外环境因素的影响及神经内分泌的调节，使女性生殖生理、生殖内分泌功能遵循严格的生物节律（biologicalrhythm），即出现明显的昼夜节律（circadianRhythm）、月节律（lunarrhythm）和季节律等。任何干扰月经神经内分泌调节的因素，均可以致月经失调和异常子宫出血。一、性激素分泌失调无排卵功血时，单一而长期雌激素刺激使子宫内膜渐进性增生、增殖至高度腺囊型、腺瘤型增生过长，甚至进展成为子宫内膜癌。由于缺乏孕酮对抗和腺体分泌化，子宫内膜肥厚、腺体增多、腺腔扩大、腺上皮异常增生。内膜血运增多，螺旋小动脉迂曲缠绕。而雌激素引起的酸性粘多糖（AMPS）聚合和凝胶作用，使间质内血管通透性降低，影响物质交换，造成局部内膜组织缺血、坏死脱落而引起出血，而AMPS的凝聚作用，同时也妨碍了子宫内膜脱卸，使内膜呈非同步性剥脱，造成内膜长期不规则性出血。有排卵功血时，黄体或为过早退化致黄体期过短、月经频发；或为萎缩不全、孕酮持续分泌致黄体期（经前）出血、经期延长、淋漓不止，或为两者兼而有之。


功能失调性子宫出血 病理 机理是雌—孕激素分泌不足，尤孕酮分泌不足，以使子宫内膜完全分泌化，腺体、间质和血管发育不成熟，且由于雌—孕激素非同步性撤退，而造成子宫内膜不规则剥脱和异常出血。二、前列腺素作用现知前列腺素（PG），尤PGE1、E2、F2α、血栓素（thromboxane，TXA2）和前列环素（prostacyclin，PGI2）是一组活性较强的血管和血凝功能调节因素，它们经调节子宫血量、螺旋小动脉和微循环、肌肉收缩活性、内膜溶酶体功能和血凝纤溶活性5个方面影响子宫内膜出血功能。TXA2在血小板生成，其引起微血管收缩、血小板凝聚、血栓形成和止血。而PGI2在血管壁生成，作用与TXA2相反呈强力扩张微血管，抗血小板凝聚，防止血栓形成，其活性为PGE120～30倍，PGD210～15倍。PGI2也抑制花生四烯酸、ADP、胶原所诱发的血小板凝聚，并逆转内/外源促凝物质所引起的凝血反应。TXA2和PGI2功能协调和动力平衡，是维持正常子宫内膜出血和止血的重要机制，其作用也受性激素、肾上腺素能神经活动的调节，也受子宫肌收缩活动的影响。


功能失调性子宫出血 病理 人类子宫肌肉和内膜存在两类PG受体（R1和R2），其分别与PGE2、PGF2α有强亲和力、PGA、E舒张，而PGE2、F2α收缩微血管、微循环；而对子宫肌层PGI2、E1、D2呈松弛作用，PGD2、H2呈收缩作用。三、子宫内膜螺旋小动脉和溶酶体结构和功能异常。螺旋小动脉异常，干扰子宫内膜微循环功能，影响内膜功能层脱落和剥离面血管和上皮修复，影响血管舒缩功能和局部血凝纤溶功能导致异常子宫出血。子宫内膜细胞溶酶体功能受性激素调节，并直接影响前列腺素合成，从而与内膜脱落和出血相关。现知子宫内膜细胞内高尔基体—溶酶体复合物（Golgi-lysomalcomplex）巯基水解酶（acy-hydrolaseenzymes）中的磷脂酶A2（phospholipaseA2），控制着花生四烯酸从磷脂酰甘油中的释放。花生四烯酸一经释放，即瀑布性地代谢生成活性PGE2、F2α、TXA2、PGI2而影响内膜结构和功能。子宫内膜超微结构观察证实：从卵泡期至黄体期，溶酶体数目和酶活性进行性增加。孕酮稳定而雌激素破坏溶酶体膜的稳定性。


功能失调性子宫出血 病理 因此，当月经前孕酮降低，或功血时雌激素/孕酮比例失调，均将破坏溶酶体膜的稳定性，导致磷脂酶A2从溶酶体中析出释放，而进入胞浆体细胞（Cytoplasmiccell），引起花生四烯酸活化和PGs瀑布性形成。另一方面溶酶体膜破裂使破坏性水解酶（destructivehydrolases）析出和释放，将引起内膜细胞破裂、内膜层崩塌、坏死和出血。四、凝血和纤溶系统激活作用观察表明：功血时常伴有凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ缺乏，血小板减少，贫血，缺铁和Minot-VonWillebrand综合征。同时，子宫内膜纤溶酶活化物质增多，活性增强，激活纤溶酶原形成纤溶酶。纤溶酶裂解纤维蛋白使纤维蛋白降解产物（FDP）增加，血浆纤维蛋白减少，形成子宫内去纤维蛋白原（afibrinogenaemia）状态，从而影响正常内膜螺旋小动脉顶端和血管湖（vascularlakes）凝血和止血过程，酿成长期大量出血。病理改变一、无排卵型功血子宫内膜病理改变（一）增生型子宫内膜：多见。组织象同正常增生期改变，但一直持续存在于经前期。（二）腺囊型内膜增生过长：也称瑞士干酪型内膜增生过长。


功能失调性子宫出血 病理 内膜肥厚呈息肉状增生，腺体数目增多，腺腔扩大，但形态不一，呈瑞士干酪状（Swisscheese）结构。腺上皮呈高柱状并增生呈复层或假复层。间质水肿，螺旋小动脉发育不良，内膜表层微血管迂曲、淤血、坏死或局灶性出血。（三）腺瘤型内膜增生过长：腺体数目明显增多，大小不一，排列紧密呈背靠背现象。腺上皮显著增生呈假复层或乳头状突入腺腔，细胞核大居中，深染，核浆界限清楚，偶可见有丝分裂。（四）非典型内膜增生过长：即在腺瘤型增殖的基础上，腺上皮高度增生并出现活跃的有丝分裂，核异质，核大小不一，深染，核浆界限不清，比例失调。不同类型增生型内膜占无排卵功血90%以上，占所有功血的30.8～39.4%。（31篇文献，4850例功血分析）。并认为：腺瘤型和非典型内膜增生过长，为子宫内膜癌前病变，应引起临床医师足够重视并施以积极的治疗。二、排卵型功血子宫内膜病理改变（一）不规则成熟型子宫内膜：检出率21%。系黄体功能不健，孕酮分泌不足所致。临床呈现黄体期缩短，月经频发。月经前内膜检查呈现分泌化和分泌化不完全内膜并存现象。特点是血管周围内膜分泌化正常，而远离血管内膜分泌化不完全，腺体发育不良，轻度弯曲，腺上皮分泌少，细胞核呈长椭圆形。


功能失调性子宫出血 病理 间质无蜕膜反应。（二）不规则脱卸型子宫内膜：检出率11%。系黄体萎缩不全，孕酮持续分泌然量不足，乃致经期延长、淋漓不止。若于流血5天后内膜检查，可见一种退化分泌相内膜和新增生内膜混合或并存组织象。分泌反应之腺体呈梅花状或星状。腺上皮胞浆丰富、透明、核固缩，间质致密，螺旋小动脉退化，某些区域仍有出血。该图象也见于子宫肌瘤和内膜息肉时。三、萎缩型子宫内膜检出率1.9～21.9%，多见于围绝经期功血妇女。功血时卵巢组织病理学改变，与年龄和功血类型相关。青春期功血卵巢增大并有潴留卵泡囊肿（d≥3cm）而无黄体形成，部分呈多囊卵巢和黄素化不破裂卵泡（LUFS）改变。生育期功血卵巢正常，可见黄体囊肿。围绝经期功血卵巢也呈多囊卵巢改变，皮层内充满大小不等卵泡或卵泡囊肿。镜检可见间质细胞一门细胞增生现象。


功能失调性子宫出血 病理生理 无排卵性功能失调性子宫出血促性腺激素或卵巢激素在释出或调节方面的暂时性变化，机体内部和外界许多因素诸如精神过度紧张、恐惧、忧伤、环境和气候骤变以及全身性疾病，均可通过大脑皮层和中枢神经系统影响下丘脑～垂体～卵巢轴的相互调节，营养不良、贫血及代谢紊乱也可影响激素的合成、转运和对靶器官的效应而导致月经失调。排卵性月经失调多跟黄体有关。黄体的发育健全有赖于足够水平的FSH和LH，卵巢对LH也必须具有良好的反应并分泌足量甾体激素。目前认为黄体功能不足因多种因素所致：神经内分泌调节功能紊乱，可导致卵泡期FSH缺乏，使卵泡发育缓慢，雌檄素分泌减少；LH脉冲频率虽增加，但峰值不高，L  功能失调性子宫出血H不足使排卵后黄体发育不全，孕激素分泌减少；LH/FSH比率异常也可造成性腺轴功能紊乱，使卵泡发育不良，排卵后黄体发育不全，以致子宫内膜分泌反应不足。有时黄体分泌功能正常，但维持时间短。部分患者在黄体功能不足的同时，表现为血催乳激素水平增高。此外，生理性因素如初潮、分娩后及绝经前，也可能出现下丘脑～垂体～卵巢轴功能紊乱，导致黄体功能不足的发生。


功能失调性子宫出血 诊断检查 主要依据病史、体格捡查、排卵测定及其他辅助检查。病史1．详细询问病史应注童患者的年龄、月经史、婚育史及避孕措施，全身有无慢性病史如肝病、血液病以及甲状腺、肾上腺或垂体疾病等，有无精神紧张、情绪打击等影响正常月经的因素。了解病程经过．如发病时间、目前流血情况、流血前有无停经史及以往治疗经过。类型了解异常子宫出血的几种类型：1．月经过多：周期规则，但经量过多（>80m1）或经期延长（>7日）；2．月经频发：周期规则，但短于21日；3．子宫不规则出血：周期不规则，经期长面经量不太多；（4）子宫不规则过多出血：周期不规则，血量过多。体格检查2．体格检查包括全身检查、妇科检查等，以除外全身性疾病及生殖道器质性病变。辅助3．辅助诊断1．诊断性刮宫：为排除子宫内膜病变和达到止血目的，必须进行全面刮宫，搔刮整个官腔。诊刮时应注意宫腔大小、形态，宫壁是否平滑，刮出物的性质和量。为了确定排卵或黄体功能，应在经前期或月经来潮6小时内刮宫；不规则流血者可随时进行刮宫。子宫内膜病理检查可见增生期变化或增生过长，无分泌期出现。2．子宫镜检查：子宫镜下可见子宫内膜增厚，也可不增厚，表面平滑无组织突起，但有充血。


功能失调性子宫出血 诊断检查 在子宫镜直视下选择病变区进行活检，较盲取内膜的诊断价值高，尤其可提高早  功能失调性子宫出血期宫腔病变如子宫内膜息肉、子宫粘膜下肌瘤、子宫内膜癌的诊断率。3．基础体温测定：是测定排卵的简易可行方法。基础体温呈单相型，提示无排卵。4．宫颈粘液结晶检查：经前出现羊齿植物叶状结晶提示无排卵。5．阴道脱落细胞涂片检查：涂片一般表现为中、高度雌激素影响。6．激素测定：为确定有无排卵，可测定血清孕酮或尿孕二醇。病史中常诉月经周期缩短，不孕或早孕时流产。妇科检查生殖器官在正常范围内。基础体温双相型，但排卵后体温上升缓慢，上升幅度偏低，升高时间仅维持9～10日即下降。子宫内膜显示分泌反应不良。


功能失调性子宫出血 治疗方案 卵性功血：1．一般治疗患者体质往往较差，呈贫血貌，应加强营养，改善全身情况，可补充铁剂、维生素C和蛋白质，贫血严重者尚需输血。出血期间避免过度疲劳和剧烈运动，保证充分的休息。流血时间长者给予抗生素预防感染，适当应用凝血药物以减少出血量。2．药物治疗内分泌治疗极有效，但对不同年龄的对象应采取不同方法。青春期少女以止血、调整周期、促使卵巢排卵为主进行治疗；围绝经期妇女止血后以调整周期、减少经量为原则。使用性激素治疗时应周密计划，制定合理方案，尽可能使用最低有效剂量，并作严密观察，以免性激素应用不当而引起出血。1．止血：对大量出血患者，要求在性激素治疗6小时内见效，24～48小时内出血基本停止，若96小时以上仍不止血，应考虑有器质性病变存在。1）孕激素：无排卵性功血由单一雌激素刺激所致，补充孕激素使处于增生期或增生过长的子宫内膜转化为分泌期，停药后内膜脱落，出现撤药性出血。由于此种内膜脱落较彻底，故又称“药物性刮宫”。适用于体内已有一定水平雌激素的患者。合成孕激素分为两类，常用的为17-羟孕酮衍生物(甲羟孕酮，甲地孕酮)和19-去甲基睾酮衍生物（炔诺酮，双醋炔诺酮等）。


功能失调性子宫出血 治疗方案 可选用对内膜作用效价高的炔诺酮(妇康片)5～7.5mg口服，每6小时一次，一般用药4次后出血量明显减少或停止，改为8小时一次，再逐渐减量，每3日递减1/3量，直至维持量每日5mg，持续用到血止后20日左右停药，停药后3～7日发生撤药性出血。2）雌激素：应用大剂量雌激素可迅速提高血内雌激素浓度，促使子宫内膜生长，短期内修复创面而止血。适用于内源性雌激素不足者，主要用于青春期功血。目前多选用妊马雌酮1.25～2.5mg，每6小时一次，血止后每3日递减1/3量直至维持量1.25mg；也可用己烯雌酚1～2mg，每6～8小时一次，直止后每3日递减1/3量，维持量每日lng。口服己烯雌酚的缺点是胃肠道反应重，药物吸收慢，不易迅速奏效，必要时可口服微粒化17β-雌二醇、妊马雌酮，或苯甲酸雌二醇肌注。以达到快速止血。不论应用何种雌激素，血止后2周开始加用孕激素，使子宫内膜转化，可用甲羟孕酮10mg口服，每日一次，共10日停药。雌、孕激素的同时撤退，有利于子宫内膜同步脱落，一般在停药后3～7日发生撤药性出血。3）雄激素：雄激素血而减少出血量。但大出血时雄激章不能立即改变内膜脱落过程，也不能使其迅速修复，单独应用效果不佳。


功能失调性子宫出血 治疗方案 4）联合用药：由于性激素联合用药的止血效果优于单一药物，因此①青春期功血在孕激素止血时，同时配伍小剂量雌激素，以克服单一孕激素治疗的不足，可减少孕激素用量，并防止突破性出血。具体采用孕激素占优势的口服避孕药1片。每6小时一次，血止后按上法递减至维持量，每日一片，共20日停药。②围绝经期功血则在孕激素止血基础上配伍雌、雄激素，具体用三合激素(黄体酮12.5mg，雌二醇1.25mg，皋酮25mg)2ml肌注，每12小时一次，血止后递减至每3日一次，共20日停药。5）抗前列腺素药物：出血期间服用前列腺素合成酶抑制剂如氟芬那酸200mg，每日3次，可使子宫内膜剥脱时出血减少。主要通过改变血栓素A2和前列环素之间的平衡而起作用。血栓素A2为血小板凝聚前体和合成平滑肌收缩物质，而前列环素是一种有力的平滑肌松弛剂和抗血小板凝聚物。6）其他止血药：安络血和止血敏可减少微血管通透性，氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸等可抑制纤维蛋白溶酶，有减少出血量的辅助作用，但不能赖以止血。


功能失调性子宫出血 治疗方案 2．调整月经周期：上述用性激素止血效果一般良好，若骤然停药所造成的撤药性出血，必将使流血已久的患者增添困扰，故在止血后应继续用药以控制周期，使无流血期廷长至20日左右。为此，宜将止血时所用较高剂量的激素，于血止后逐渐减量，减量不能过速，否则子宫内膜可再次发生局部性脱落出血，此时再欲止血，则所需药量较出血前更大，且效果也差。使用性激素人为地控制流血量并形成周期是治疗中的一项过渡措施，其目的为一方面暂时抑制患者本身的下丘脑～垂体～卵巢轴，使能恢复正常月经的分泌调节，另一方面直接作用于生殖器官，使子宫内膜发生周期性变化，并按预期时间脱落，所伴出血量不致太多。一般连续用药3个周期。在此过程中务必积极纠正贫血，加强营养，以改善体质。常用的调整月经周期方法有：1）雌、孕激素序贯疗法：即人工周期，为模拟自然月经周期中卵巢的内分泌变化，将雌、孕激素序贯应用，使于宫内膜发生相应变化，引起周期性脱落。适用于青春期功血或育龄期功血内源性雌激素水平较低者。


功能失调性子宫出血 治疗方案 己烯雌酚lmg(诺坤复lmg或妊马雌酮0.625mg)，于出血第5日起，每晚1次，连服20日，至服药第11日，每日加用黄体酮注射液10mg肌注(或甲羟孕酮8～10mg口服)，两药同时用完，停药后3～7日出血。于出血第5日重复用药，一般连续使用3个周期。用药2～3个周期后，患者常能自发排卵。2）雌、孕激素合并应用：雌激素使子宫内膜再生修复，孕激素用以限制雌激索引起的内膜增生程度。适用于育龄期功血内源性雌激素水平较高者。可用复方炔诺酮片(口服避孕药1号)全量或半量，于出血第5日起，每晚一片，连服20日，撤药后出现出血，血量较少。连用3个周期。3）后半周期疗法：适用于更年期功血。于月经周期后半期服用甲羟孕酮8～10mg/d，连服10日以调节周期．共3个周期为一疗程。若疗效不满意，可配伍雌激素(诺坤复lmg或妊马雌酮0.625mg/d)和/或雄激素(甲睾酮5mg/d)。3．促进排卵：适用于青春期功血和育龄期功血尤其不孕患者。1）氯米芬(CC)：为非甾体化合物，有微弱雌激素作用。它在下丘脑竞争性结合雌激素受体产生抗雌激素作用。通过抑制内源性雌激素对下丘脑的负反馈，诱导促性腺激素释放激素的释放而诱发排卵。


功能失调性子宫出血 治疗方案 适用于体内有一定水平雌激素的功血患者。于出血第5日起，每晚服50mg，连续5日。若排卵失败，可重复用药，CC剂量逐渐增至100～200mg/d。若内源性雌激素不足，可配伍少量雌激素。一般连用3个月，不宜长期应用，以免发生卵巢过度刺激综合征或引起多胎妊娠。排卵率为80%，妊娠率仅其半数。2）绒促性素(HCG)：具有类似LH作用而诱发排卵，适用于体内FSH有一定水平、雌激素中等水平者。一般与其他促排卵药联用，B超监测卵泡发育接近成熟时，可大剂量肌内注射HCG5000～10000U以诱发排卵。3）尿促性索(HMG)：每安瓿含FSH及LH各75U。FSH刺激卵泡发育成熟，所产生的雌激素通过正反馈使垂体分泌足量LH而诱发排卵。出血干净后每日肌注HMG1～2支，直至卵泡发育成热，停用HMG，加用HCG5000～10000U，肌内注射，以提高排卵率。应注意应用HMG时易并发卵巢过度刺激综合征，故仅用于对氯米芬效果不佳、要求生育的功血患者。


功能失调性子宫出血 治疗方案 4）促性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)：过去应用GnRHa小剂量脉冲式给药起增量调节作用，促使卵泡发育诱发排卵，现多主张先用GnRHa作预治疗，约需8周时间达到垂体去敏感状态，导致促性腺激素呈低水平，继之性腺功能低下，此时再给予GnRHa脉冲治疗或应用HMG及HCG，可达到90%的排卵率。仅适用于对氧米芬疗效不佳、要求生育者。3．手术治疗以刮宫术最常用，既能明确诊断，又能迅速止血。更年期出血患者激素治疗前宜常规刮宫，最好在子宫镜下行分段诊断性刮宫，以排除子宫内细微器质性病变。对青春期功血刮宫应持慎重态度。子宫切除术很少用以治疗功血，适用于患者年龄超过40岁，病理诊断为子宫内膜复杂型增生过长，甚至已发展为子宫内膜不典型增生时。通过电凝或激光行子宫内膜去除术，仅用于年龄超过40岁的顽固性功血，或对施行子宫切除术有禁忌证者。排卵性功血的治疗：1．促进卵泡发育黄体功能不足的治疗方法较多，首先应针对其发生原因，调整性腺轴功能，促使卵泡发育和排卵，以利于正常黄体的形成。首选药物是CC，适用黄体功能不足卵泡期过长者。CC疗效不佳尤其不孕者考虑用HMG～HCG疗法，以加强卵泡发育和诱发排卵，促使正常黄体形成。


功能失调性子宫出血 治疗方案 黄体功能不足催乳激素水平升高者，宜用溴隐亭治疗。随着催乳激素水平下降，可调节垂体分泌促性腺激素及卵巢分泌雌、孕激素增加，从而改善黄体功能。2．黄体功能刺激疗法通常应用HCG以促进及支持黄体功能。于基础体温上升后开始，隔日肌注HCG2000～3000U，共5次，可使血浆孕酮明显上升，随之正常月经周期恢复。3．黄体功能替代疗法一般选用天然黄体酮制剂，因合成孕激素多数具有溶黄体作用，孕期服用还可能使女胎男性化。自排卵后开始每日肌注黄体酮10mg，共10～14日，用以补充黄体分泌孕酮的不足。用药后可使月经周期正常，出血量减少。


功能失调性子宫出血 中医治疗 中医认为，脏腑中脾统血、肝藏血，脾气虚弱则不能统血，肝气虚则不能藏血，两者都可导致出血。同时气与血的关系密切。血为气之母，气为血之帅；气行则血行，气滞则血瘀。气滞日久化火，血热则迫血妄行而出血。“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。中医认为疾病之所以发生，是由于内因和外因共同造成的。一方面在于人体的正气是否充实，另一方面还在于邪气的强弱。而人体的正气是否充实，受到多种因素的影响，如先天禀赋，气候变化，饮食劳倦，情志变化等等。因此，中医治疗疾病必须因人，因时，因地治疗。这也符合中医的“天人相应”学说。根据疾病发生的原因及涉及的脏腑不同，可以将功能失调性子宫出血分为以下几个症型：1．脾气虚型：常见症状为：出血量多，气短无力、面色苍白、腹胀便溏、纳食减少，舌淡，苔白，脉细。2．心脾两虚型：症见面色萎黄、心悸失眠、头晕目眩、出血量多而色淡，舌淡苔白，脉细。3．肾阳虚型：常见症状为：腰膝酸痛、四肢怕冷、小便清长。出血持续不断、色淡或暗，舌淡苔白，脉沉细等。


功能失调性子宫出血 中医治疗 4．肾阴虚者：症见面色潮红，耳鸣、腰酸、足跟痛、盗汗，五心烦热，月经量多而红、舌红、脉虚数；5．血热妄行型：症见面红、口干喜冷饮、出血量多色深红、舌苔黄、脉数。6．肝郁气滞型：症见有胁肋胀痛、乳房胀痛，善太息，血量多或淋漓不止、舌苔黄，脉弦。7．气血瘀滞型：症见腹部疼痛胀满、出血量多，色紫黑有块、舌苔灰暗，脉弦涩。以上几个是中医临床治疗功血常见的分型，临床上常用的传统治疗功血的方剂有固本安宫止血汤、当归补血汤等，需要在辩证施治的基础上加减用药，患者除了在药物治疗外，还应该注重精神调摄，努力做到饮食有节，起居有常，不妄作劳，恬淡虚无，精神内守。这样就能达到治病和保健的双重作用，从而提高自己的生活质量。


功能失调性子宫出血 苗医特色疗法 【方剂名称】温宫止崩方【性状规格】饮片，240g/付。【成份】白术、柴胡、淫羊藿、党参、黄芪、甘草、血余炭、牡蛎等十几味苗疆天然野生药材。　【功能主治】主治由各种原因导致的功能失调性子宫出血。[2]【方剂特色】本方秉承中医标本兼治之原则，深入病灶治疗，一方面快速制约经血，止血敛血，使血停或血量减少，治其标；另一方面，着手脾肾，健脾益气生血，补肾调和冲任，使经血有固，周期有序而崩漏痊愈，治其本；标本兼治，从此告别功能失调性子宫出血。[3]超导消融刀治疗 超导消融刀治疗功能性子宫出血，不手术、不开刀、随治随走，一次可愈，超导消融刀不是真正意义的手术刀，是目前国际上最前沿的技术手段。超导消融刀治疗功血是在超导监测下破坏子宫的基底层，基底层破坏后不再有生长功能，内分泌失调不作用于功能层，故而达到治疗功血的目的。该疗法对卵巢功能没有丝毫影响，即避免了因子宫切除而至的卵巢功能早衰，又保存了妇女的子宫。


功能失调性子宫出血 保健贴士 1．宜清淡饮食；宜多食富含维生素C的新鲜瓜果、蔬菜。2．避免暴饮暴食，以免损伤脾胃；忌食辛辣及过于寒凉之品。3．经前期的保健食品有大米、包心菜、韭菜、芹菜、橘子等；经后期的保健食品有牛奶、猪胰、胡萝卜、红花等；经前、经后均可食用的食品有海带、干枣、豆腐皮、高粱、薏苡仁、羊肉、苹果等。4．经期禁忌的食品有雪梨、香蕉、马蹄、石耳、石花、地耳等寒凉食品；肉桂、花椒、丁香、胡椒、辣椒等辛辣刺激的食品；菱角、茭笋、冬瓜、芥兰、蕨菜、黑木耳、兔肉等损伤脾胃或肾气的食品。5．加强卫生宣传教育，对绝经后出血，更年期月经紊乱应注意排除癌病的可能，对年轻妇女月经过多而治疗2～3个月无效者，应做细胞学检查及子宫内膜和颈管内膜检查。已证实为内膜腺瘤样增生或不典型增生等癌前病变者，根据患者情况宜行全子宫切除术。6．严格掌握雌激素的适应症，并合理使用；对更年期及绝经后妇女更应慎用，应用时间不宜过长，量不宜大，并应严密观察反应。7．手术治疗中应注意防止癌细胞扩散或直接种植，以致未能治愈，促使复发。应采取的预防措施。8．治疗后应定期随诊。


功能失调性子宫出血 保健贴士 出血时要注意外阴清洁，勤换内裤及月经垫等月经用品；千万不能因有出血而不清洗外阴，相反，行经期一定要每日清洗以去除血污。可用一些外阴清洁剂，也可用温开水清洗，但应避免盆浴；已婚妇女在出血期要避免性生活。若出血量大，可致贫血及机体抵抗力降低，应加强止血措施及酌情抗感染以防炎症及急性传染病的发生。疗效判定标准 1．痊愈：经量、经期、周期恢复正常，青春期、育龄期有连续2次排卵，黄体期12～14天，停药后仍维持3个月经周期以上者；更年期患者经期、经量维持3次以上正常者，或稀发至闭经、子宫切除或其它治疗后，症状消失者。2．有效：经量减少1/3～1/2，经期10天以内，有1～2个月经周期正常。育龄期排卵1次，黄体不足者有改善；无排卵者，出现黄体期变化；更年期经期缩短，经量有所减少。3．无效：经量、经期、周期均无好转。


功能失调性子宫出血 相关图书 图书信息作　者：张娟主编  相关书籍出版社：中国医药科技出版社出版时间：2010-1-1开　本：大32开定价：￥18.00内容简介本书系统介绍了功能失调性子宫出血的生理病理、病因病机、临床检查、分型诊断及鉴别诊断、治疗及护理与预防，突出系统性、先进性、科学性和实用性，反映了功能性子宫出血诊疗新成果、新进展。该书内容丰富，资料翔实，可供临床医师和医学院校师生阅读参考。


功能失调性子宫出血 相关图书 目录第一章概述第二章女性生殖系统解剖生理基础第一节女性生殖系统生理第二节女性月经周期生理第三节女性生殖生理的中医学认识第三章病因病理第一节发病情况第二节病因病理第三节中医学病因病机第四章中医临床检查第一节中医四诊第二节辨证检查第五章西医临床检查第一节一般检查第二节妇科常规检查第三节功能失调性子宫出血的辅助检查第四节常用妇科诊断技术第六章诊断与鉴别诊断第一节西医诊断第二节西医鉴别诊断第三节合并其他妇科疾病诊断的临床研究第四节误诊的分析第五节中医诊断与辨证要点第七章中医药治疗第一节中药方剂治疗第二节针灸疗法第三节穴位注射疗法第四节耳针疗法第五节皮肤针疗法第六节拔罐疗法第七节其他常用针刺疗法第八节中医针药复合疗法第九节中医饮食疗法第八章西医治疗第一节一般治疗第二节药物治疗第三节心理治疗第四节手术治疗第五节中西医结合疗法第九章护理第一节一般护理第二节分期护理第三节功能失调性子宫出血的手术护理第四节康复护理第十章预防第一节功能失调性子宫出血预防的重要性第二节功能失调性子宫出血的预防第十一章教育与管理第一节健康教育第二节健康管理


功能失调性子宫出血 如何预防 首先，应该要正确地认识青春期发育过程，合理地安排学习和生活。其次，青春期少女应了解有关青春期生长发育过程，月经是怎么回事，哪些因素会引起月经异常，应该怎么办。少女一般在13至16岁来月经。其中多数在初次行经后很快即建立了正常月经周期，按月行经；而少数由于其内分泌功能尚未完全成熟，可能出现月经紊乱现象。再次，要避免精神过度紧张、劳累、营养不良等可诱发此种现象发生。因此，青春期少女一定要安排好学习和生活，注意劳逸结合，锻炼身体，增强体质，要保证足够的营养（蛋白质、维生素、铁）的摄入，避免生冷饮食。在出血时子宫腔内外相通，细菌因有很好的生长环境，将会迅速繁殖而致病。因此出血时要注意外阴清洁，勤换内裤及月经垫等月经用品；千万不能因有出血而不清洗外阴，相反，行经期一定要每日清洗以去除血污。可用一些外阴清洁剂，也可用温开水清洗，但应避免盆浴。


功能失调性子宫出血 食疗调理 【参附鸡】配方：附片20克，人参6克，鸡肉100克。制法：将鸡肉切块，人参切片，与附片一起，隔水蒸1小时，加盐少许。功效：温肾固冲，补气摄血。用法：佐餐食用。【归地烧羊肉】配方：羊肉500克，当归15克，生地15克，干姜10克。制法：将羊肉切块，放入砂锅内，加当归、生地、干姜、酱油、糖、料酒等，用文火烧至羊肉熟透。功效：温肾固冲，调经止血。用法：佐餐分次食用。【氽蛎肉】配方：鲜蛎肉250克，肉汤500毫升。制法：将肉汤烧沸，氽入蛎肉，煮沸即可，以食盐、味精调味。功效：滋阴养血，清热止崩。用法：食肉饮汤。【甲鱼虫草汤】配方：甲鱼1只(约500克)，冬虫夏草20克，藕节50克。制法：将甲鱼去头及内脏，切块，与冬虫夏草、藕节一起放入砂锅内，加水适量，用文火炖1小时，加入调料。功效：滋阴清热，固冲止血。用法：饮汤食肉。【茜草乌龟汤】配方：乌龟1只，海螵蛸30克，茜草根20克。制法：将乌龟用沸水烫死后，去壳及内脏，洗净，斩成小块，与海螵蛸、茜草根一起放入砂锅内，加清水适量，武火烧沸后，改用文火煮3小时，调味即可。功效：滋阴凉血，调经止血。用法：随量食饮。【墨鱼炖乌鸡】配方：墨鱼250克，甲鱼1只，乌骨鸡1只。


功能失调性子宫出血 食疗调理 制法：将墨鱼去骨，甲鱼去关、爪、内脏，用开水烫后去黑衣，乌骨鸡去毛、内脏洗净后一起入锅，加适量水，武火煮沸，改用文火炖1小时至烂熟，加食盐调味。功效：滋阴养血，化瘀调经。用法：佐餐随量食用。【桂圆莲子粥】配方：桂圆肉20克，莲子肉15克，红枣6个，糯米30克。制法：红枣去核，与糯米、桂圆肉、莲子肉一起放入锅内，加水适量，置武火上烧沸，改用文火熬煮至熟烂，加糖调味。功效：健脾益气，养血止血。用法：每日1剂，可经常食用。【乌贼骨炖鸡】配方：乌贼骨30克，鸡肉100克。制法：将鸡肉切块，乌贼骨打碎如蚕豆大，把鸡肉、乌贼骨装入陶罐内，加水和调味品，文火慢炖2小时。功效：健脾益气，养血摄血。用法：佐餐食用，食时去乌贼骨。每日1剂，5日为1个疗程。【参芪乳鸽汤】配方：西洋参5克，黄芪15克，乳鸽1只。制法：乳鸽去毛及内脏，腹中纳人参片、黄芪，加水适量，隔水蒸1小时，加盐少许调味。功效：健脾益气，升阳摄血。用法：佐餐服食。【人参升麻粥】配方：人参6克，升麻3克，粳米30克。制法：将前二味煎取汁与粳米同煮为粥。功效：补气摄血，升阳举陷。用法：每日1剂，连服1周。【黑木耳蒸鸡】配方：黑木耳30克，鸡肉200克。


功能失调性子宫出血 食疗调理 制法：将黑木耳用清水泡发，洗净，备用;把鸡肉切成小块，加入食盐、酱油、生粉、白糖、味精腌渍20分钟，再加入黑木耳搅匀，文火隔水蒸熟。功效：祛瘀止血。用法：佐餐随量食用。【山楂红糖水】配方：山楂30克，红糖20克，益母草20克。制法：将山楂、益母草，放入砂锅内，加清水适量，煮取汁液，加入红糖，再煮至红糖完全溶解。功效：活血祛瘀。用法：每日1剂，分2次服。【三七藕蛋羹】配方：鲜藕适量，三七粉5克，鸡蛋1个。制法：将藕洗净切碎，用纱布绞取汁液1小杯，加少许水煮沸，把三七粉与鸡蛋调匀，倒入藕汁中成羹，加入盐、猪油调味。功效：化瘀止血。用法：以上为1次量，每日2次。【益母草煮蛋】配方：益母草60克，鸡蛋2个。制法：益母草与鸡蛋同煮至熟，蛋去壳，再煮片刻。功效：活血调经。用法：每日1剂，分2次吃蛋饮汤。【鲜藕柏叶汁】配方：鲜莲藕500克，生侧柏叶100克，蜂蜜15克。制法：莲藕连节洗净，绞汁;侧柏叶搅烂榨汁。二汁液混合，加蜂蜜调匀，放入炖盅内，文火隔开水炖5分钟。功效：清热凉血，散瘀止血。用法：随量饮用。【荸荠茅根汁】配方：荸荠500克，鲜茅根500克。制法：荸荠去皮榨汁去渣，鲜茅根洗净，切成小段，绞汁去渣。


功能失调性子宫出血 食疗调理 二汁混合，放入炖盅内，文火隔水炖5分钟。功效：清热凉血止血。用法：随量饮用。【芹菜藕片汤】配方：鲜芹菜150克，鲜藕150克，食油250克制法：将芹菜切段，藕切片。将油入锅烧热，放入芹菜、藕片翻炒片刻，再入水500毫升，煮熟。功效：清热凉血，化瘀止血。用法：每日1剂，分2次饮服。7日为1个疗程。【大蓟速溶饮】配方：鲜大蓟2500克，白糖500克制法：将鲜大蓟切碎，中火水煮1小时，去渣取汁，文火浓缩成浸营。待温，加入白糖，吸取药液，冷却晾干，轧粉装瓶。功效：清热凉血止血。用法：每次10克，滚开水冲开，温服，每日3次。【马齿荠菜汤】配方：荠菜100克，马齿苋100克。制法：将荠菜、马齿苋加水适量煎汤，放入盐、醋、芝麻油调味。功效：清热凉血止血。用法：喝汤食菜。功能失调性子宫出血吃那些对身体好?(1)宜食营养而易于消化的食物，多食含铁丰富的食物：如肝等动物内脏、乌骨鸡、黑木耳、桂圆肉、菠菜等新鲜菜、水果等。(2)属实热者，宜多食新鲜蔬菜、水果和低脂食物，包括牛奶、豆浆、蛋类、瘦肉、肝汤、荠菜、乌骨鸡、柿饼、藕粉、马齿苋、西瓜汁、梨、荸荠、山楂、鲫鱼、黑木耳、韭菜等。


功能失调性子宫出血 食疗调理 (3)脾肾亏虚者，宜多食固涩滋补食物：扁豆、红枣、猪肚、山药、荔枝、白木耳、黑木耳、黑色、黄花鱼、韭菜、芡实、猪腰。(4)补益心脾以稻米、小米、小麦、扁豆、山药、芝麻、莲子、大枣、桂圆等为好;补肝肾以小米、小麦、山药、芝麻、栗子、核桃等为好。热证宜选用小米、小麦、赤小豆、绿豆;寒证宜选用稻米、高粱、扁豆、干果。禽、畜之类，补益之力较强，虚证者宜食，实证者也不忌。特别是猪、牛、鸡肉、乳、蛋类性平，无论寒热均可食用。水牛肉补血止崩尤为适宜。(5)水果类疏利而不致血溢，又多具补益之功如甘蔗、苹果、樱桃、无花果、香蕉、葡萄、柿子、棱角可补脾，桑葚能补肝肾。出血日久淋漓不断时可加酸梅、山楂以收敛止血。[4]


干燥综合症 描述 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。概述 干燥综合症干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。


干燥综合症 诊断 国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症；②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。中医病理 干燥综合症的病因有外燥、内燥两种，本病以内燥为多。燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，此为外燥；内燥则为阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜，肌肉关节，深至脏腑而成本病。


干燥综合症 对呼吸系统及肾脏影响 呼吸系统由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。肾脏约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。


干燥综合症 干燥综合症病症 干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，  干燥综合症受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。


干燥综合症 患病率 本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。干燥综合征是一个全球性疾病，90%以上为女性，发病年龄大多为40—60岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%—0.7%。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29%—0.77%，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%～0.4%的发病率。


干燥综合症 临床表现 一般表现干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占90%以上，该病的发生与遗传，内分泌，病毒感染可能有关，确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物，公能对症处理，如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺，肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细胞免疫异常，如血沉增速，血清丙种球蛋白，免疫球蛋白G显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则。


干燥综合症 临床表现 干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响，这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响，那么我们就具体了解一下：一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。二、眼干眼内有磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。四、关节与肌肉70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。五、肺17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。六、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。


干燥综合症 临床表现 肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。七、淋巴组织增生5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。八、血象1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。十、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。系统性表现1．呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。


干燥综合症 临床表现 约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。2．肾脏：约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。3．神经系统：不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。(1)周围神经病变：约8.3%-32%的患者表现为下肢麻痛，末梢型感觉障碍，腕管综合征，腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。(2)中枢神经病变：约5%的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等，但这些症状一般都表现较缓和。4．消化系统：约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25%的患者可有肝大，转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。


干燥综合症 临床表现 5．关节肌肉表现：约70%的患者可发生关节痛，但仅有少数患者发展为关节炎，亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。6．淋巴增生和淋巴瘤：干燥综合症的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润，这种情况可分为三个阶段：第一阶段：自身免疫性外分泌病，临床表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。第二阶段：假性淋巴瘤，临床表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。第三阶段：淋巴瘤，约0.01%-0.06%的干燥综合症患者，淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。


干燥综合症 病因 自身免疫干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。遗传基础在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。病毒感染目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。EB病毒1EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20%）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。


干燥综合症 病因 因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。2．HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。3．HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血病。


干燥综合症 治疗 常规治疗无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0．5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆置换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。偏方治疗1、菊花粥：菊花50克煎汤，再与粳米100克同煮粥，具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用，对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。2、麦门冬粥：用麦门冬20--30克，煎汤取汁，再以粳米100克煮粥待半熟，加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津，对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。3、梨子粥：取梨2个，洗净后连皮带核切碎，加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效，可用做秋季保健食品。4、芝麻粥：将黑芝麻适量淘洗干净，晒干后炒熟研碎，每次取30克，同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。5、花生粥：连衣花生45克，梗米60克，冰糖适量，将花生连衣捣碎，与粳米、冰糖一同入砂锅，加水适量煮粥，每日晨起空腹食用，可健脾润肺。


干燥综合症 预后预防 本病病程缓慢，取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病，对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。有效预防干燥综合症应尽量做好以下几点：　1．应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。2．饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。3．要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。4．吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。5．要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。6．预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。


干燥综合症 辅助检查 较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。


干燥综合症 辅助检查 循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，<10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点<10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。


干燥综合症 辅助检查 从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。


干燥综合症 饮食 禁忌应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。合理饮食具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意  蔬菜1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌、金蝉花（药性甘寒，具有修复肾功能的功效）等。


干燥综合症 饮食 2．不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。干燥综合症胃肠道表现 原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡


遗传性补体缺陷病 描述 在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。


遗传性补体缺陷病 诊断 当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在。如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查；若CH50检查结果正常，则行APH50检查；如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因为在H因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时，则可能为备解纱缺陷，但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。


遗传性补体缺陷病 治疗措施 总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3种措施：①促进正常染色体对C1INH的表达：人工合成雄性激素达那唑和康力龙可刺激正常染色体合成更多的C1INH，使C1INH水平恢复正常。这种治疗很有效，可有效地控制发作。②通过抑制与其相互作用的酶而降低对C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血浆素原生成血浆素，还可通过自身分解途径在一定程度上活化C1，凝血酸对控制HAE发作十分有效。③上述2种治疗方法都属于预防性治疗。最理想的治疗方法是静脉输液C1INH使其恢复正常水平。输注纯化的C1INH较血浆效果好。


遗传性补体缺陷病 流行病学 补体缺陷的男女发病率相似，但C2缺陷多见于女性，备解素缺陷仅见于男性。在整个人群中，遗传性补体缺陷的发开门见山率为万分之一。C2遗传缺陷的为最常见的补体缺陷，C2杂合遗传缺陷的发病率可高达1%。


遗传性补体缺陷病 临床表现 简述根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常；杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是正常水平的一半，而其他补体成分水平正常；补体蛋白功能紊乱，患者血中补体水平在正常范围内，有时甚至高出正常水平，但补体蛋白功能却十分低下；补体的同种异型遗传缺陷通常是常染色体共显性遗传。另外补体缺陷也可分为完全缺陷和部分缺陷。由于补体的调节特点和其结构间的相关性，在临床上，虽然大多数情况下都是所缺陷的补体成分水平明显降低或检测不到，而其他补体水平正常，但也有一些例外，如在纯合C1r缺陷时，C1s的浓度也有所降低，一些C2缺陷的患者伴有B因子水平降低，这是由于原发缺陷的补体蛋白和继发缺乏的补体蛋白间有高度的结构同源性。另外，B因子和C2的基因在第6号染色体上位置十分相近，因而与它们具有相似的调节机制也有关。在遗传性血管神经性水肿（HAE）中，C4和C2的水平降低。I因子和H因子缺陷时B因子和C3水平降低分别是由于经典和旁路途径过度激活所致。


遗传性补体缺陷病 临床表现 由于缺乏补体成分使经典和（或）旁路激活系统功能受损及对T细胞依赖性抗原的抗体反应缺陷，造成患者对病毒感染时间延长或免疫复合物在循环中存在时间处长。遗传性C1缺陷遗传性C1q缺陷有2种，一种遗传性C1q缺陷是由于不能合成C1q（占60%），因此血肖中测不出C1q的抗原性；另一种C1q缺陷则是由于合成了无功能的C1q分子（占40%），因而，虽然可检测到C1q的抗原性，但C1q功能紊乱，造成C1q功能缺陷。C1q由A、B、C3条链中的任一条链的6个拷贝组成，有研究认为，C1q缺陷常是由于不能合成B链之故，而C1r、C1s缺陷极少见。几乎所有的C1缺陷患者都患有免疫复合物性疾病，常见者为系统性红斑狼疮或盘状狼疮或肾小球肾炎，少数遗传性C1缺陷患者可伴有严重细菌感染，如肺炎、脑膜炎、金黄色葡萄球菌所致的败血症等疾病，但也有患者无临床表现。免疫复合物性疾病的发生是由于C1缺陷不能抑制免疫复合物沉积，造成免疫复合物沉积于组织部位所致。测定血清C1水平可确诊。在SLE患者，当其他临床疾病活动的指标都好转但仍有持续的CH50降低时，应考虑有本病的可能。


遗传性补体缺陷病 临床表现 遗传性C2缺陷遗传性C2缺陷是白人中最常见的遗传性补体缺陷，发病率约为1/万。约40%的杂合C2补体缺陷患者同时患有SLE。对SLE的研究发现，SLE患者中HLA-DR2和DR3的出现率增高。遗传性C2缺陷伴SLE的患者血中常测不到抗核抗体及抗dsDNA抗体或滴度极低，神经系统受累及严重肾脏损害少见，但皮损及关节表现明显，常给临床诊断SLE造成困难。C2缺陷患者的MHC标志具有高度限制性，大多数C2无效基因C2QO位于HLA-A25（A10），B18、BFS、C2QO、C4A4、C4B2及DR2的单倍体上，几乎所有这些基因都与其中的部分基因同时存在，提示C2缺陷患者具有完整的单倍体型。现有C2缺陷的单倍体型都是这些原始突变派生而来，目前已知C2缺陷患者，常反复发生由肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、萘瑟菌和流感杆菌所致的肺炎、脑膜炎或菌血症。HLA-A和HLA-B基因与抗原识别及其免疫反应有关，而HLA-D基因与可溶性抗原的免疫反应有关。在1%的减数分裂中发生了HLA-A与HLA-B及HLA-B与HLA-DR的基因交叉。有人认为，C2缺陷患者易患感染性疾病与此有关，但也有部分C2缺陷患者无临床表现。


遗传性补体缺陷病 临床表现 遗传性C3缺陷遗传性C3缺陷有3种类型，一种患者的C3基因为无效基因或C3基因功能低下造成C3功能缺失；另一种是C3缺陷伴有遗传性3b灭活C3BINA物缺陷，不能使C3裂解成C3c和C3d而被灭活。持续存在的C3b与B因子相互作用使旁路激活系统的正反馈调节失控，使C3进一步消耗，称为过度分解即Ⅰ型，C3b灭活物失活；另有一些患者血清中含有可裂解或能激活C3的循环因子，引起C3缺陷（过度分解Ⅱ型）。遗传性补体C3缺陷继发于调节蛋白Ⅰ因子、H因子缺陷。另外一些患者还可伴有肾小球肾炎或血管炎，但也有少数患者可无症状。C3缺陷患者对病原体的调理作用受阻，使经C5a的吞噬作用及膜攻击复合物的溶解细胞作用受损，从而易并发化脓性感染，常反复发生肺炎、菌血症或腹膜炎，致病菌常为金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及萘瑟菌等。临床上发现一些C3缺陷患者伴有膜增殖性肾小球肾炎、血尿或蛋白尿等，认为C3缺陷与一种称为C3肾炎因子的物质有关。现已确定C3肾炎因子为一种抗C3bBb复合物上的新抗原的特异性IgG抗体，它起稳定C3bBb活性型的作用。遗传性C4缺陷C4有2种基因，即C4A和C4B。


遗传性补体缺陷病 临床表现 在一个患者中，C4A和C4B2个基因座位同时出现无效基因（C4AQO-C4BQO）的情况很少，临床上常见的为其中一个单倍型为无效基因，大多表现为C4缺陷。C4缺陷患者具有与C4缺陷患者相似的感染易感性，表现为反复发作的严重全身性化脓性感染。C4A阻止免疫复合物沉积的效能比C4B强，因而C4A无效基因患者更易患免疫复合性疾病。近来观察到10—15%的SLE患者C4基因中的一种基因缺陷，其中有80—90%的患者为部分C4缺陷，杂合C4缺陷在普通人群中为20—40%。而在SLE患者及其他自身免疫性疾病如Ⅱ型糖尿病、慢性肝炎和亚急性硬化性全脑炎患者中则占50—80%。Fielder等人发现，15%的SLE患者带有C4A无效基因。在澳大利亚、日本、中国和美国的调查也表明，10—15%的SLE患者带有C4A无效基因，而对照人群仅为2%。在大多数患者中，C4A无效基因是由于DNA上有一段长约30kb的基因缺失所致。尽管补体缺陷和Ro抗体有一定的相关性，但C4A无效基因患者伴SLE的临床表现与一般的SLE相似。


遗传性补体缺陷病 临床表现 补体终末成分缺陷补全终末成分即C5b—9，它们共同形成MAC，行使溶解细胞及溶解病原体的作用，终末成分缺陷患者常反复发生严重的全身感染，常表现为萘瑟脑膜炎球菌性脑膜炎和菌血症，有时可发生淋球菌血症造成全身淋球菌感染。虽然也发现终末成分缺陷患者伴发免疫复合物性疾病的发病率增高，但其临床意义尚不明确。临床上也发现一些5b—9缺陷患者表现为健康正常人。1.C5缺陷Rosenfetd等人报告了第一例C5缺陷患者，该患者为一名SLE患者，伴有多种感染并发症，如腋窝脓肿、中耳炎、带状疱疹、肠球菌败血症、口腔及阴道念珠菌感染等严重感染。后来陆续也有病例报告，大多数C5缺陷患者易患瑟菌感染。杂合C5缺陷患者血清中C5水平仅为正常水平的一半，纯合C5缺陷者血中测不到C5蛋白，且患者血清对细菌的趋化活化也有异常。2.C6缺陷第1例C6缺陷患者表现为淋球菌性败血症及淋球菌性关节炎，后来的病例报告提示C6缺陷患者大多伴有萘瑟菌性脑膜炎。杂合C6缺陷患者血中C6水平仅为正常水平的一半，家系调查发现存在C6无效基因，纯合缺陷患者无灭菌活性。也有一些患者合并有SLE等免疫复合物性疾病。3.C7缺陷C7缺陷与C7缺陷的发病率相似。


遗传性补体缺陷病 临床表现 C7缺陷患者中一部分为健康人。C7缺陷患者最主要的临床表现也是萘瑟菌感染，少数患者可并发SLE，硬皮病及关节脊柱病。研究表明，C6、C7基因是链锁的，因此临床上常有C6与C7的联合缺陷，然而这种缺陷是不完全的，患者血清中不正常的C6和正常结构的C7的水平均降低，有人认为，C6基因缺失也能引起C7合成低下，可能是最初转录时，C6和C7的mRNA同时转录，因此C6基因缺失可引起二者的合成低下。4.C8缺陷C8由α、β、γ3条链组成，其中α与γ链共结合成一个亚单位，β链以非共介形式与α和γ亚单位相连。C8缺陷有2种互补型，一种仅能在中患者血清中检测到α毽醚堑ノ唬?虼苏庑┗颊呶?铝慈毕荩?硪恢治?痢Ⅵ醚堑ノ蝗毕荩?庑┗颊哐?逯杏笑铝础5绷街秩毕萃?贝嬖谑保?蚩尚纬烧?5腃8。这2种缺陷造成的临床表现是一样的，如同C5、C6和C7缺陷，患者有反复的萘瑟菌感染、淋球菌血症和萘瑟菌脑膜炎，一些患者也可并发SLE。C8的α、γ亚单位缺陷常见于黑人中，而β链缺陷则常见于白人。5.C9缺陷C9也是MAC的组成成分之一，遗传性C9缺陷在日本人中多见。


遗传性补体缺陷病 临床表现 临床上虽然也有C9缺陷所致的萘瑟菌感染及萘瑟菌性脑膜炎，但它与萘瑟菌感染的相关性较其他终末成分缺陷弱，通常C9缺陷不引起临床症状。备解素缺陷有关补体旁路成分缺陷的报道较少，仅有备解素缺陷的报道。备解素缺陷是X连锁隐性遗传。现发现的备解素缺陷类型有3型：①血清中检测不到备解素蛋白；②血清中有活性的备解素水平仅为政治家的10%；③备解素血清水平正常但无功能。备解素缺陷患者易患感染性疾病，尤其易并发脑膜炎球菌感染，也有另外一些报道认为，备解素缺陷患者反复发生萘与菌感染性疾病。I因子缺陷I因子缺陷常伴朋C3的过度消耗，故同时伴有C3缺陷。因此，I因子缺陷的临床表现基本与C3缺陷相同。I因子缺陷患者可伴有严重的免疫缺陷，反复发生脑膜炎球菌性脑膜炎，一些患者可无临床表现，也有一些患者可发生Coomb阳性反应。Alper报道I名I因子缺陷患者有大量组织胺尿，提示由于C3过度激活成C3a过多所致。H因子缺陷H因子缺陷较少见，是一种不完全缺陷。H因子缺陷患者血清H因子水平仅为正常水平的5%，它所引起的临床表现与I因子缺乏相似，多数患者表现为反复感染。


遗传性补体缺陷病 临床表现 H因子缺陷可导致严重的获得性C3缺陷，部分H因子缺陷患者可患有溶血性尿毒症综合征，一些患者可伴发育小球肾炎，也有少数H因子缺陷患者无临床表现。C1INH缺陷补体经典激活途径的调节蛋白C1INH缺陷虽然也与一些自身免疫性疾病有关，但并不引起免疫缺陷性疾病。C1INH缺陷在临床上引起遗传性血管神经性水肿（hereditaryangioedema,HAE）。C1INH缺陷以常染色体显性遗传的方式遗传，为杂合遗传缺陷。C1INH缺陷有二类，一种为C1INH仅为正常水平的17%（5—31%）；另一种虽然血清中C1INH水平在正常范围或为正常水平的4倍，但C1INH存在功能紊乱。C1INH功能紊乱多为基因突变所致，发生功能紊乱的C1INH的分子结构与正常C1INH不同，2者的肽链及糖类均不相同。85%的患者属于第一种类型的缺陷，这二种类型缺陷的临床表现无差别。由于C1INH缺陷，C1便被无限制地激活，造成C4、C2裂解，因此C1INH缺陷中层患者常伴有C2、C4水平降低。在疾病发作时可测不到C4和C2。C1INH缺陷使血浆血管舒缓纱释放增加，从而使缓激肽、激肽均增加，引起血管通透性增加，形成组织水肿。


遗传性补体缺陷病 临床表现 有人认为一种C2血浆调节片段，C2激肽增加了HAE中的血管通透性。125I标记的正常C1INH的代谢研究发现，在HAE患者中，C1INH的清除增快，而C1INH的合成速率仅为正常的一半，这提示功能紊乱的C1INH诱导的补体活化加快了正常C1INH的清除。HAE的发病率为1/15万，当患者成长到50岁后HAE渐停止发作，每次HAE发作持续2～3天，累及皮肤时，可引起无痛性、无瘙痒的非红斑性水肿。可于外伤后诱发，如果累及肠道可出现严重的水样腹泻和腹部绞痛，累及上呼吸道时可引起喉头水肿、窒息。补体的受体蛋白缺陷位于细胞表面的补体蛋白可作为初体活化产物的受体，介导吞噬、趋化和白细胞消化。在此系统中，CR1受体与免疫复合物清除有关，引起了人们的重视。在C3和C4激活过程中，破坏了一个硫酯键，然后C3b和C4b通过酯和胺与免疫复合物共价结合，C3b与免疫复合物结合后，阻止了免疫复合物沉积，使其保持可溶性状态；另外，C3b或C3b受体与细胞表面结合，如红细胞及组织单核细胞，使免疫复合物立即与细胞结合而不停留于血液中。


遗传性补体缺陷病 临床表现 与C3b结合的红细胞将免疫复合物运输至单核巨噬细胞后又回至循环中，在此过程中，C3b受体直到了运输免疫复合物的作用，因此当红细胞上C3b受体减少时，免疫复合物便沉积于组织致病。研究发现，SLE患者中的细胞上的C3b受体下降了50%，有人报道，红细胞上CR1受体表达有许多可遗传的多态性。在SLE患者中红细胞上CR1受体数降低且CR1水平与疾病活动性有关。有人SLE患孝顺中发现CR1抗体，提示CR1受体缺陷使患者对免疫复合物的清除出现障碍从而使患者晚患SLE。但近来也有报道认为，CR1数目减少仅是SLE的结果，而不是SLE的病因。CR3缺陷可引起严重的免疫缺陷。Arnaout等人报告了第1个CR3缺陷伴严重免疫缺陷的病例，此后，美国有一系列报道有关CR3缺陷的患儿易患感染性疾病，尤其是皮肤感染和齿龈炎，感染愈合后形成纸样薄的瘢痕，这些临床表现与多核细胞缺乏症相似。研究证明，CR3仅存在于嗜中性粒细胞及单核细胞膜上。另外，CR3还可直接与真菌结合，因此，CR3在机体抗感中十分重要，当CR3缺陷时，易合并感染。


遗传性补体缺陷病 鉴别诊断 获得性补体缺陷是补体活化（如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下）过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。遗传性和获得性补体缺陷的区别见表80-2。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如烧伤患者伴有的低补体血症和败血症；肾病综合征患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常；肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍；镰刀细胞贫血患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严重的细菌感染，尤其是肺炎球菌和流感嗜血杆菌感染。Koethe等人认为这是由于患者体内D因子部分缺陷使患者的调理功能受损所致；脾脏切除术后也出现调理功能障碍；在营养状况差、蛋白质热卡不足时，也会造成所有补体成分功能低下。另外，一些自身免疫性疾病和免疫复合物性疾病过程中造成的补体大量消耗也是造成补体缺陷的原因，治疗原发病可纠正补体缺陷。


心内膜硬化症 描述 心内膜硬化症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜弹力纤维增生症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。诊断 本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。


心内膜硬化症 治疗措施 主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松1.5mg/(kg·)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。


心内膜硬化症 病因学 早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著；病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料，所见65例有心肌炎改变，其中4例于新生儿期发病。②宫内缺氧致心内膜发育障碍。③遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。


心内膜硬化症 病因学 ④遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。病理改变 心脏扩大，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大，有时可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型：①扩张生，左室轻度肥厚。此型最多见，约占95%。②缩窄性：左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。此型少见，主要见于新生儿。


心内膜硬化症 临床表现 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。1.一般症状  可按照症状的轻重缓急，发为三型：⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。2.体征方面  心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。


心内膜硬化症 临床表现 心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。3.X线检查  以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺瘀血明显。4.心电图检查  多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。5.超声心动图检查  可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。6.心导管检查  可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。


心内膜硬化症 鉴别诊断 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。⑤扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。


心内膜硬化症 预后 病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～228月），存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。


胆囊切除术后综合征 概述 胆囊切除术后综合症（PostcholecystestomySyndrome，PCS）也称胆囊摘除后遗症、再发性胆道综合症（RecurrentBiliaryTractSyndrome），系由于胆囊切除术后所出现的与胆系病变有关的临床症候群。一般认为胆囊切除后约有25%～30%可出现一过性症状，可很快消失，约有2%～8%可因症状持续，而需要积极治疗。诊断 根据病史（胆囊、胆管或胃、十二指肠手术史）、术后发生的发热、腹痛和黄疸即应考虑到术后胆管结石、胆管狭窄可能。B型超声、CT、内镜、胆道造影对诊断可提供帮助；ERCP或PTC等检查，必要时配合细针穿针（FNPTC）可获满意诊断。对疑有Oddi括约肌狭窄或功能紊乱者可做吗啡-新斯的明激发试验。ERCP和FNPTC检查后仍有少数患者原因不明，诊断困难。


胆囊切除术后综合征 治疗措施 PCS的治疗目的是消除病因，通畅胆道引流，控制感染。单纯的“对症治疗”常得不至良好的结果。因此，治疗前必须进一步探讨其发病原因，得出明确诊断。治疗方法有非手术与手术治疗。一、非手术疗法1.适应症①胆管结石直径<1cm，胆管下端又无狭窄者。②胆道感染尚无明显胆管梗阻者。③急性或慢性胆囊炎、胰腺炎。④胆道蛔虫症。⑤胆道功能紊乱。⑥胆系外疾病如食管裂孔疝、消化性溃疡、慢性胰腺炎等。2.治疗方法①一般疗法：包括饮食疗法、输液、纠正水、电解质与酸碱平衡失调。②中医中药：中医、中药辨证论治对胆囊、胆管结石、胆道感染、胰腺炎、胆道蛔虫等疾病具有良好疗效。③直刺：用以止痛、调节胆道功能。④其他：抗生素、解痉止痛剂、抗酸剂、H2-受体阻滞剂等。二、手术疗法1.适应症①反复发作的较大胆管结石、肝内胆管结石、壶腹嵌顿结石、胆管狭窄合并胆管结石。②胆管狭窄反复发作胆道感染，梗阻性化脓性胆管炎。③Oddi括约肌狭窄，慢性胰腺炎伴壶腹部或胰管梗阻。④胆囊管遗留过长，形成有炎症的小胆囊。⑤药物难以治愈的胆系外疾病，如食管裂孔疝、溃疡病等。2.手术方法根据病变情况，决定手术方式。①有胆囊或胆囊管遗留过长者，应行胆囊切除术或胆囊管切除术。


胆囊切除术后综合征 治疗措施 ②胆管结石者应行胆总管切开探查，清除结石及各种胆肠吻合术或经内镜括约肌切开术、取石术等。③Oddi括约肌狭窄可行括约肌切开成型术。④胆管狭窄者可行胆总管成型修复术，或胆道消化道重建术。如胆总管十二指肠吻合术，胆管空肠Roux-y吻合术，Longmire手术等。⑤症状严重的胆系外疾病，如食管裂孔疝，溃疡病等也应给予相应的药物或手术治疗。


胆囊切除术后综合征 病因学 胆囊切除术后出现本病可能与以下因素有关：1.术中对胆管的损伤，由于胆囊和肝外胆管存有较大的解剖学变异，或术者经验不足，可能在术中损伤肝外胆管，引起术后的胆管狭窄，少数继发于术后的胆管周围感染而造成胆管的损害或闭塞性胆管炎。2.Oddi括约肌狭窄和缩窄性Vater乳头炎，术后造成这些病理变化的原因不清，可能与合并胆总管结石尤其泥沙样胆红素结石或局部的慢性炎症水肿有关。3.术后胆盐代谢异常和植物神经功能紊乱，可影响胆汁的排泄，Oddi括约肌紧张度和胆总管的压力，对本病的发生可能起一定作用。病因有以下几种可能：①Oddi括约肌功能紊乱。约占胆道术后问题的2.4%，对此症目前尚无好的确诊方法。②术前误诊而一直未被发现和治疗的疾病如裂孔疝、结肠功能异常，应激性小肠综合征，消化性溃疡等，依靠相关检查来确诊。③不少作者认为有精神心理因素而无需处理。


胆囊切除术后综合征 发病机理 一、胆系疾病所致胆囊切除术时遗漏的胆系疾病，如肝外或肝内胆管结石，Oddi括约肌狭窄症等。也可为胆囊切除除术本身所造成，如胆囊管遗留过长，外伤性胆管狭窄等。1.胆管结石是胆囊切除术后综合征最常见的原因。可分为残留结石和再发结石，文献报告发生率为5%～75%，甚至可高达87.8%。（1）残留结石术中未取净之结石，又可分为：①可避免的残留结石：多因术中探查不仔细或技术不熟练所致。②难于避免的残留结石：术中探查发现有肝内胆管结石，限于技术困难，难以清除。或因病情危重，不允许详细探查或取石。（2）再发结石手术时已取净，以后又发生的结石，很难判断。有人认为两年以上出现症状者，可定为再发结石。2.胆管损伤后狭窄也称损伤性胆管狭窄或术后胆管狭窄。95%以上均发生在胆囊切除术后，发生率一般在0.1%～0.2%之间，即每100～200例胆囊切除术将发生1例胆管损伤性狭窄。损伤后胆汁外渗，发生胆汁性腹膜炎，即便愈合也将继续纤维化性狭窄，胆汁引流不畅，胆管炎反复发作。狭窄、感染与再发结石，互为因果，形成恶性循环。3.胆囊管遗留过长胆囊切除术后胆囊管残留超过1cm者为残留过长。


胆囊切除术后综合征 发病机理 一组132例胆道术后综合征患者的X线分析中，残留胆囊管显影20例占15.2%。由于术者经验不足，急性炎症期手术，解剖异常，或胆囊颈部粘连严重不易分离所致。一般不引起症状，但如胆囊管内有结石，或胆管下端梗阻时，胆汁引流不畅，腔内压力增高，遗留胆囊管扩张并继发感染，形成有炎症的小胆囊。主要症状为腹痛，发热，少数出现黄疸。其它症状有消化不良，厌食、腹胀、恶心呕吐等。胆囊切除时要重视胆囊管的处理，一般认为胆总管不扩张，无结石，胆总管不切开探查者，距胆总管0.5cm处切断结扎胆囊管较为合理。然后胆总管扩张，有结石者，切开胆总管常规探查胆囊开口处有无结石，结扎胆囊管尽量靠近胆总管，胆囊管残留越短越好，这样处理既不会损伤胆总管，又可避免遗留过长。4.胆道术后功能紊乱年轻女性多见，精神因素或内分泌功能紊乱可诱发。表现为阵发性右上腹痛，伴腹胀、多汗、心率快等。但无感染症状，X线或B超无阳性发现。Sugawa经ERCP检查胆囊术后综合征73%有阳性发现，27%无阳性发现，主要是胆道功能紊乱。


胆囊切除术后综合征 发病机理 Bar-meirs在29例胆囊术后综合征中，15例经ERCP测压发现2例（14%）乳头肌功能紊乱，胆管压力改变，Oddi括约肌痉挛引起胆总管扩张。Tanaka认为胆囊切除后胆道压力失去缓冲作用，直接受括约肌影响。括约肌收缩时，胆囊切除者胆管压力明显增加。Bardley及Collins认为胆囊切除后，血清胆囊收缩素水平升高，可引起Oddi括约肌收缩，胆道压力升高即可出现症状。二、胆系外疾病所致患者的一些症状在胆囊切除术前业已存在，胆囊病变掩盖了这些症状。胆囊切除术时忽视了伴随疾病如食管裂孔疝、溃疡病、慢性胰腺炎、慢性肝炎等，胆囊切除术后，胆囊疾病症状消失，胆系外疾病症状表现出来。临床表现 在胆囊切除术后，多于数周或数月后出现症状，主要表现有上腹部或右季肋部疼痛不适，常呈隐痛或纯痛，压迫感，其性质不同于术前的胆绞痛，可伴有食欲不振，恶心、腹胀等，偶有胆管痉挛而呈绞痛发作。症状与进食尤其进油脂食物有一定关系。重者可由胆道感染向上扩散，而出现寒战高热，黄疸。


胆囊切除术后综合征 辅助检查 1.生化检查白细胞计数、血尿淀粉酶、肝功能、谷丙转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶等对胆道梗阻的诊断很有帮助。2.静脉胆道造影肝内胆管显影差，肝外胆道亦欠清晰，且受肝功能影响颇大故诊断价值不大。3.B型超声可发现胆管扩张，胆石、胆道肿瘤、胰腺炎等。简单、迅速有一定诊断价值，但有局限性，不能显示胆系全貌及全部病征。4.上消化道造影诊断食管裂孔疝、溃疡病、十二指肠憩室等很有帮助。5.肝胆CT扫描诊断肝肿瘤、肝内外胆管扩张、胆石病、慢性胰腺炎等。6.同位素99m锝-HDA肝胆扫描观察肝内外胆管扩张、胆石病和肝脏病变、胆囊的功能等，方法简便、无损害、适用于黄疸患者。7.内镜检查包括食管镜、胃镜、十二指肠镜等。ERCP对胆囊切除术后综合征有确切的诊断价值，胡家友等报告181例ERCP、诊断胆道术后综合征的发现和经验。发现的疾病如下：能确定原因者169例（93.4%），其中胆道结石159例（87.8%），胆道狭窄73例（40.3%），胆道扩张106例（58.6%），慢性复发性胆管炎90例（49.7%）。原因不明者12例（6.6%）。ERCP的诊断成功率为83.3%，能直接准确清晰地显示胆系和病变全貌，病变的形态、大小、位置和数量。


胆囊切除术后综合征 辅助检查 8.PTC这种胆道直接造影方法适用于较重黄疸的鉴别和胆管病变的定位。9.吗啡-新斯的明激发试验。其方法为：给患者肌肉注射吗啡10mg，新斯的明1mg，分别于注药前，注药后1小时、2小时和4小时抽血测血清淀粉酶和脂肪瘤。注药后上腹部疼痛、血清酶高于正常值3倍以上为阳性。预防 多数胆囊切除术后综合征可以预防并能得到早期治愈。1.积极开展中西结合治疗胆系疾病，掌握好手术适应症，尽可能减少急症胆道手术，选择好手术方式。2.普及胆道影像诊断方法，充分了解胆道病理改变。胆道造影、胆道镜检查、胆压测定等有助于提高胆道手术的治疗效果。3.我国肝内胆管病变较为罕见，手术难度较大，提高胆道手术技巧十分重要。各种胆道手术如能消除病因、预防胆道狭窄、建立通畅引流，发生胆道术后综合征的机会肯定会减少。


非IgA系膜增生性肾炎 描述 非IgA系膜增生性肾炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大，如在美国本组疾病占原发性肾病综合征还不到10%，然而在我国却十分常见，占约30%，如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达40%。这种差异除与地理、种属、环境等因素有关外，还与标本制备、活检时所处的病程阶段以及评定标准有关。


非IgA系膜增生性肾炎 概述 由于系膜增生性肾炎仅是一个病理描述上的概念，所以它包含了多种情况。在原发性肾小球疾病中，系膜增生性肾炎与微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化症之间有很大重叠。微小病变肾病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性肾炎也可有局灶节段性加重，甚至有局灶节段性硬化；加上重复肾活检的表现可以相互转换，和对治疗反应的不一致性，因而有认为上述三种组织学类型可能只是不同严重程度的同一种疾病。至于系膜增生性肾炎是否作为一个独立的疾病，以及它同微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化症的关系，仍有待进一步探明。本组疾病在光学显微镜下与急性链球菌感染后肾小球肾炎（弥漫性系膜内皮细胞增生性肾炎）的消散期，以及系膜毛细血管增生性肾炎的早期（指系膜组织尚未侵入内皮下时）常无法区分。在免疫荧光检查中，免疫荧光阳性物的种类与强度也有很大不同：以IgA为主的，则为IgA肾病；以IgM和/或C3系膜沉积为主的，有人称之为“IgM肾病”，然尚未得到公认；以Ig和/或C3沉积为主的也有多种模式；另有无免疫荧光阳性物质沉积的。


非IgA系膜增生性肾炎 概述 在继发性肾小球疾病中有类似形态学表现的就更多，如：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Kimura病和D-青霉胺引起的肾损害等；血管炎肾损害也很相似，但常伴肾小球血管丛坏死性改变。本节所讨论的是指原发性系膜增生性肾炎，不包括前述其他疾病。发病机理 非IGA系膜增生性肾炎（轻度）[1]　本病多数起病隐匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染为多，病原不明确。感染对本病的确切作用仍不明确。系膜增生性肾炎的发病机制不明，但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病。抗原和抗体的性质目前仍不明确。尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因，其确切过程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小、数量、电荷和形状等诸多因素影响。在系膜功能低下或受抑制时，不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区，可导致系膜病变。


非IgA系膜增生性肾炎 病理改变 光镜下，可见弥漫性系膜细胞增多，每个系膜区4～5个，重者可超过5个；内皮细胞也可有增生，常较轻；增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞；系膜基质增多；虽然有时可有节段性加重，但通常是弥漫均一的表现；肾小球毛细血管壁完好，无血管丛坏死现象；通常不伴有粘连和硬化改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物，仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和"透明样变"改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以IgA为主的，则为IgA肾病，不在本节讨论。常见的表现为以IgG或IgM为主呈颗粒状弥漫性分布，可伴系膜区C3沉积，亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉积。这种以IgM沉积为主的发病机制和临床意义都还不清楚。另有一些系膜增生性肾炎可无免疫球蛋白和补体沉积，这是否可划归伴明显系膜增生的微小病变肾病，也有争议。偶尔可仅有C3沉积而无免疫球蛋白沉积。电镜检查中较典型的是系膜区有细颗粒状或均一性的电子致密沉积物。有人认为伴大颗粒状电子致密物沉积时应除外IgA肾病和系统性疾病肾损害。此外，上皮细胞可有足突肿胀和消失，基膜也可有轻微改变。


非IgA系膜增生性肾炎 症状体征 系膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性稍多于女性。约30%～40%病人起病前有感染，多为上呼吸道感染。起病常隐匿，以急性肾炎综合征表现为起病方式者占20%～25%，以肾病综合征为表现的约占25%左右（儿童可达37%），余常以无症状蛋白尿和/或血尿方式起病。血尿发生率约80%，可呈反复发作表现，也可呈肉眼血尿或镜下血尿。蛋白尿多少不一，但通常是非选择性的。约30%病人就诊时已有高血压，但常是轻度增高。可有肾区疼痛，可为单侧性或双侧性，但不多见。就诊时肾功能试验大多正常，少数已有轻度减退。血清补体诸成分一般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明显异常。抗链球菌素“O”滴度常为正常。


非IgA系膜增生性肾炎 治疗 肾活检疹断技术　当病人肾活检显示系膜增生轻微、无免疫球蛋白沉积或无局灶节段性肾小球硬化征象叠加时，常有良性预后。这类病人大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应，唯疗程要适当延长；对其中无效，或仅部分缓解的病人或反复复发的病人，可加用细胞毒类药物，如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加缓解率和减少复发。当成人病例伴肾病综合征，而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时，常常对糖皮质肾上腺激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些病人如伴有球囊粘连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后，如无效要改为隔日治疗并减少剂量，视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。国际儿童肾脏病合作研究结果显示对有显著系膜细胞增生者，延长激素疗程至1年以上，能获较满意效果。在成人中使用这方案仍须谨慎。对典型系膜增生性肾炎伴IgM为主的沉积物时，其对激素治疗反应亦差，易进展成局灶节段性肾小球硬化症。


非IgA系膜增生性肾炎 治疗 总之，对激素治疗反应良好的病人，通常预后较好，尽管蛋白尿时可加重时又缓解，仅少数发展成终末期肾病；而对激素无反应的以持续肾病综合征为表现的病人，预后较差，然其发生肾衰的速度并不一致。细胞毒类药物能否减缓进展速度并不清楚。有人估计，起病时即有局灶节段性肾小球硬化表现重叠且对激素治疗无反应者，常常在5～10年后发生肾功能衰竭。对重症系膜增生性肾炎叠加局灶节段性肾小球硬化症，伴肾病综合征又在3年内发生肾衰的病人作肾移植后，有报导移植肾复发性肾炎的发生率很高。


眼球突出 描述 眼球突出又称突眼，是指眼球向前移位并外突的异常状态。眼球在眼眶内的正常位置是角膜顶端不超出眼眶上下缘。双眼突出度差异一般不超过2mm，否则应考虑病理性眼球突出。引起病理性眼球突出的原因为一切增加眶内容的病变或所有眼外肌陷于驰缓或麻痹状态。根据不同性质和发生过程，常见眼球突出有炎性突出、占位性突眼、外伤性突眼、内分泌性突眼、血管性突眼等几种类型。


眼球突出 临床表现 1.炎性突眼眼球突出，眼球疼痛和压痛，运动障碍，眼睑和结膜红肿，体温升高；既往有不同程度的炎性病史。2.占位性突眼：为眼眶肿瘤所引起。眼球突出为逐渐性；晚期可有不同程度的眼前部瘀血，视力减退，部份病例眶缘可触及肿物。3.外伤性突眼：有外伤史或手术史。急性或亚急性眼球突出，眼前段瘀血，眼球运动障碍等。4.内分泌性突眼：是指甲状腺毒性突眼、促甲状腺毒性突眼。常双眼发病；眼睑肥厚，上睑退缩，睑裂增大，下视时上睑不能随同眼球下降；瞬目运动减少，辐辏能力减弱；眼球运动不同程度受限，睑闭合不全可合并致暴露性角膜炎。5.血管性突眼：多为单侧性，间歇性突眼时轻时重，低头、弯腰时眼球突出加重，直立时眼球突出减轻或消失。如为搏动性突眼，则单侧眼球突出随脉搏而搏动，眼部听诊可闻及搏动性杂音，持续压迫眼球或同侧颈动脉时，眼球突出度减少或消失，并可见眼睑及球筋膜瘀血、水肿，视网膜静脉怒张，视盘充血、水肿，视力减退等。


眼球突出 诊断鉴别 诊断依据1.炎性突眼：是由眶内组织炎症或海绵窦感染引起，如眶蜂窝组织炎、眶骨膜炎、眼球筋膜炎、炎性假瘤、痛性眼肌麻痹、海绵窦血栓等。常伴有眼前部炎症表现和眼球运动障碍。2.占位性突眼：主要由眶内原发或继发肿瘤引起，眼科Ｂ型超声波、ＣＴ、核磁共振检查显示眶内占位元病变。3.外伤性突眼：主要由头面部外伤致眶骨骨折、眶内出血所致。有眼前段瘀血、眼球运动障碍等。Ｘ-线摄片、ＣＴ检查为临床提供证据。4.内分泌性突眼：常为双眼，眼睑肥厚，上睑退缩，睑裂增大，下视时上睑不能随同眼下降，瞬目运动减少，辐辏能力减弱，眼球运动不同程度受限，甲状腺素性突眼者以手压眼球可使之重定，促甲状腺素性突眼不能使之复。Ｔ３、Ｔ４、ＦＴ３、ＦＴ４、ＴＳＨ等检查为临床提供依据。Ｂ型超声波、ＣＴ检查显示眼眶内脂肪增加及眼肌肥厚。5.血管性突眼间歇性突眼：由眼眶内静脉曲张所致。低头、摒气、颈向旁扭转或压迫颈静脉可出现突眼，直立或仰卧时突眼消失。搏动性突眼：由于颈内动脉破裂与海绵窦相通所致。骤然发病，眼球突出随脉搏而搏动，眼部听诊可闻搏动性杂音。持续压迫眼球或同侧颈总动脉时，眼球突出度减少或消失。眼睑及球结膜瘀血、水肿。


眼球突出 诊断鉴别 视网膜静脉怒张、视盘充血、水肿、视力减退。疾病治疗 治疗原则1.炎性突眼：主要抗炎、抗感染治疗。2.占位性突眼：手术治疗为主。3.外伤性突眼：按外伤处理原则。4.内分泌性突眼：病因治疗同时防止暴露性角膜炎。5.血管性突眼间歇性突眼：一般可不处理，严重时可施行曲张静脉结扎或切除。搏动性眼：一般用垫子垫好，以弹性绷带固定压迫患侧颈总动脉，必要时结扎颈总动脉。用药原则1.明确眼球突出的类型，进行相应治疗。2.炎性突眼以抗炎、抗感染为主。3.占位性突眼以手术治疗为主，恶性肿瘤以化疗或放疗。眼眶血管瘤考虑局部及全身用皮质类固醇药物治疗。4.外伤性突眼以止血、散血、抗防感染，必要时手术治疗。5.内分泌性突眼：眼局部运用消炎痛眼水，氟呱酸眼水及大量涂眼膏预防暴露性角膜炎的发生。全身治疗按内科用药或外科手术治疗。6.血管性突眼：手术后以预防感染为主。


甲床分离症 概述： 指甲与指甲片下方的指甲床松动的初期症兆，指甲远端白色弧形区域形状渐渐改变，弧形线向指甲片内侧伸展开来，起初白色区域变成一条平行线，渐渐地,不规则状扩大，指甲片下方慢慢形成一个中空的空间，这就是所谓的(甲床分离症)严格来说，甲床分离症除了指甲片与下方的指甲床分开之外，还包括指甲片与两旁的指甲糟，指甲片与上端覆盖的指甲小皮分开松动都称作(甲床分离症)。指甲远端白色弧形区域在指甲片下缘是空心的，指甲片与指甲床结合的部份从外观上呈粉红色，这块粉红色区域与外界不相通,无论是水或清洁剂都无法进入指甲床，这块密封的区域，最大功臣在于这块粉红色区域最远端有一个特殊的弧形带状保护区，比最远端悬空的白色弧形区域不明显，若隐若现的浅白色弧形带状结构，类似皮肤的表皮层，担任守门员的角色，当这道最后防线破坏之后，指甲片就慢慢地门户大开，水，脏东西或清洁剂长驱直入指甲床，一旦发生(甲床分离症)之后,因为失去指甲保护的功能，沾水之后便立觉疼痛。


甲床分离症 原因： Ⅰ内因性：某部份的皮肤疾病例如乾癣、扁平苔癣、异位性皮肤炎、达理氏埃症、甲状腺机能异常，虽然发生在皮肤，也会侵犯指甲，造成指甲床门户大开，甲床分离，所以医师会仔细检查身体其他部位的皮肤，找出是否合并上述皮肤疾病。指甲下方肿瘤：纤维瘤、脉络球瘤、血管瘤、恶性鳞状细胞癌、恶性黑素瘤等等，虽然机率不高，尤其恶性皮肤癌是甲床分离症的第一个征兆，不可等闲视之。II.外因性：1.外来接触刺激性物质是最常见引起甲床分离的原因，所以这种形式的甲床分离症都发生在手指甲，罕见于脚趾甲，职业上以家庭主妇、女佣、洗衣妇、美容师、护理人员、建筑工人等需要时间接触水与化学物质的工作群是对象。接触物质中以指甲常用的化粧品最易受忽略，一些爱美女士使用指甲油中所含丙烯酸、甲醛、甲醛甲苯磺醯胺，使用在黏附人工指甲水晶指甲或凋刻指甲的胶水，去光水中的丙酮；其他日常生活中会导致手部潮湿浸软的肥皂、去污剂、生鲜食物尤其是柑橘类、洋葱、芋头，水泥、含碳氢化合物石油类的制品，都是可能引起的元凶，如果有怀疑应避免接触。


甲床分离症 原因： 2.外力伤害：外力刺激较常见于脚趾甲，一些剧烈的运动如跑步、网球、篮球、羽毛球等需要疾跑疾停的来回动作，在不知不觉中伤害造成脚趾甲甲床分离，而不自知，也往往不会留下任何外伤出血的痕迹，故不易连想到缘由。力学改变:人体的下肢生物力学会随着年龄、姿势、老化改变，如下肢水肿、关节炎等现象，改变了足部用力的方向，久而久之，影响足趾受力的方向，造成脚趾甲生长方向卷曲甲床分离，穿高跟鞋、不合脚的鞋子、尖头的包鞋都是恶化甲床分离症的因素,指甲内常卡污垢，脏东西，避免用牙签或锐利器具将指甲片下方的黑色污物抠出，容易误伤指甲结合处。3.感染：[A]霉菌：霉菌寄生造成香港脚，再由脚部皮肤传染到指甲成灰指甲，在指甲床的缝隙，攻城掠土，快速繁殖，假以时日，就会导致甲片松动甲床分离，虽然灰指甲相当常见，要诊断灰指甲，还是必须例行作霉菌检查证实霉菌的存在，再予以投药治疗。[B]细菌：以绿脓杆菌、葡萄球菌最常见,细菌感染常在甲床分离后，陆续侵入，而非元凶，经常发生在碰水多的人手上。[C]病毒感染：以乳突状病毒所引起的寻常疣较常见，因为疣的增生，将指甲片顶起，治疗上较为困难，复发率也高，发生在甲周的寻常疣对皮肤科医师是一个较棘手的问题。


甲床分离症 原因： 单纯疱疹长在指甲床也会引起甲分离，常见于牙科医护人员。[D]挪威性疥疮：寄生甲床也会引起，但罕见于常人与一般性疥疮。4.药物：近年来新研发的抗癌药或曾报告的药物如索拉连、维他命A酸,也是甲床分离常见的祸首,若干抗生素口服后经光照射，在指甲片凸起透明，又没有黑色素阻挡的状况下，宛如一个放大镜，产生聚焦的效果，加强光线穿透，在指甲床上产生光化学反应，随之指甲床受伤引起光化学甲床分离，此种病例可以涂抹不透明的指甲油或指甲防晒乳予以保护防范，。


畸胎瘤 描述 纵膈畸胎瘤瘤是常见的纵膈肿瘤之一，绝大多数位于前纵膈，多发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异。良性畸胎瘤多见病，病程较长。早期肿瘤体积较小，可无任何症状，随着体积增大出现压迫症状、继发感染和恶变、或侵入周围组织，产生相应的临床表现。手术治疗是首选，效果良好。疾病简介 一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤为多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、盆腔畸胎瘤中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，大畸胎瘤呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。疾病分类 成熟型畸胎瘤发病原因 纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，其组织学来源的认知存在不同的观点，有的认为来源于泌尿生殖嵴在胚胎发育过程中未能完全迁移而残留的生殖细胞巢，有人认为来源于多潜能原始干细胞。


畸胎瘤 病理生理 根据畸胎瘤成熟程度分为3类：囊性成熟畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移,通常以腺癌多见。


畸胎瘤 临床表现 畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型.压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈腾痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。


畸胎瘤 诊断鉴别 畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和肺部畸胎瘤造影直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。


畸胎瘤 疾病治疗 畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。


畸胎瘤 疾病预后 畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。


畸胎瘤 并发症 畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino三联征（肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块）；其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形（尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等），先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变（无脑儿，Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出）。Klinefelter’s综合征（与纵隔畸胎瘤密切相关），另外还有非常罕见的综合征如：13三体综合征，21三体综合征，Morgagni’s疝气，先天性心脏病，Beckwith–Wiedemann综合征，翼状胬肉，唇裂，腭裂等，还有更少见的Proteus和Schinzel–Giedion综合征。[1]


急性胃扩张 描述 急性胃扩张（acute gastric dilatation）是指短期内由于大量气体和液体积聚，胃和十二指肠上段的高度扩张而致的一种综合征。通常为某些内外科疾病或麻醉手术的严重并发症。


急性胃扩张 病因学 某些器质性疾病和功能性因素均可并发急性胃扩张，常见者归纳为三类：  急性胃扩张（一）外科手术创伤、麻醉和外科手术，尤其是腹腔、盆腔手术及迷走神经切断术，均可直接刺激躯体或内脏神经，引起胃的自主神经功能失调，胃壁的反射性抑制，造成胃平滑肌弛缓，进而形成扩张。麻醉时气管插管，术后给氧和胃管鼻饲，亦可使大量气体进入胃内，形成扩张。（二）疾病状态胃扭转、嵌顿性食管裂孔疝以及各种原因所致的十二指肠壅积症、十二指肠肿瘤、异物等均可引起胃潴留和急性胃扩张；幽门附近的病变，如脊柱畸形、环状胰腺、胰癌等偶可压迫胃的输出道引起急性胃扩张；躯体部上石膏套后1～2天引起的所谓“石膏套综合征”（castsyndrome），可能是脊柱伸展过度，十二指肠受肠系膜上动脉压迫的结果；情绪紧张、精神抑郁、营养不良均可引起植物神经功能紊乱，使胃的张力减低和排空延迟；糖尿病神经病变、抗胆碱能药物的应用；水、电解质代谢失调、严重感染（如败血症）均可影响胃的张力和胃的排空，导致急性胃扩张。急性胃扩张（三）各种外伤产生的应激状态尤其是上腹部挫伤或严重复合伤，其发生与腹腔神经丛受强烈刺激有关。短时间内进食过多也是偶见原因。


急性胃扩张 临床表现 急性胃扩张大多起病缓慢，迷走神经切断术者常于术后第2周开始进流质饮食后发病。主要症状有腹胀、上腹或脐周隐痛，恶心和持续性呕吐。呕吐物为混浊的棕绿色或咖啡色液体，呕吐后症状并不减轻。随着病情的加重，全身情况进行性恶化，严重者可出现脱水、碱中毒，并表现为烦躁不安、呼吸急促、手足抽搐、血压下降和休克。突出的体征为上腹膨胀，可见毫无蠕动的胃轮廓，局部有压痛，叩诊过度回响，有振水声。脐右偏上出现局限性包块，外观隆起，触之光滑而有弹性、轻压痛，其右下边界较清，此为极度扩张的胃窦，称“巨胃窦症”，乃是急性胃扩张特有的重要体征，可作为临床诊断的有力佐证。本病可因胃壁坏死发生急性胃穿孔和急性腹膜炎。检查 急性胃扩张实验室检查可发现血液浓缩、低血钾、低血氯和碱中毒。立位腹部X线片可见左上腹巨大液平面和充满腹腔的特大胃影及左膈肌抬高。


急性胃扩张 鉴别诊断 诊断根据病史、体征，结合实验室检查和腹部X线征象，诊断一般不难。手术后发生的胃扩张常因症状不典型而与术后一般胃肠症状相混淆造成误诊。此外，应和肠梗阻、肠麻痹鉴别，肠梗阻和肠麻痹主要累及小肠，腹胀以腹中部明显，胃内不会有大量积液和积气，抽空胃内容物后患者也不会有多大好处，X线平片可见多个阶梯状液平。西医诊断西医诊断手术或饱餐后出现呕吐现象，呕吐物为棕褐色，并发现上腹部胀满、振水音，应想到本病可能性。如用胃管吸出大量液体，腹部平片见到扩张的胃囊，在直立位时能显示液一气交界的平面，则不难作出诊断。中医诊断1.食瘕因身体瘦弱、劳倦太过、久病重病，使脾虚失运，或因腹部手术之后、暴饮暴食、腹内肿块挤压等，使胃气阻滞，饮食停中西医结合脾胃病手册聚，胃气不降而成。以脘部触及痞块、脘腹疼痛、呕吐等为主要表现的积聚类疾病。2.胃反因胃肠病变日久，或因手术损伤，或腹内肿瘤等，使痰食气血壅滞，胃气上逆所致。以脘腹痞胀、宿食不化、暮食朝吐、朝食暮吐，甚或食入不久即吐为主要表现的内脏痹病类疾病。3.胃痞因胃病日久，脾胃气虚，胃络失养而胃萎缩，以长期食少、胃部痞胀、腹泻、消瘦乏力为主要表现的内脏痿病类疾病。


急性胃扩张 鉴别诊断 [1]鉴别诊断1.弥漫性腹膜炎腹部虽可以普遍膨隆，但胃肠减压后并不消失，有腹膜炎体征及移动性浊音，体温升高，而与急性胃扩张不同。2.机械性肠梗阻常急性发作腹部绞痛，并可发现高亢的肠鸣音，腹胀早期不明显，呕吐物为肠内容物，有粪臭味。X线立位腹部透视或腹部平片可见多数扩大的呈梯形的液平面，用胃管吸出胃内容物后症状不缓解，可与急性胃扩张鉴别。3.急性胃炎急性胃扩张如发生在饱餐之后，因有频繁的呕吐及上腹部疼痛，而与急性胃炎有相似之处。但急性胃炎腹胀不显著，呕吐后腹痛减轻而与急性胃扩张不同。[2]


急性胃扩张 治疗措施 急性胃扩张暂时禁食，放置胃管持续胃肠减压，纠正脱水、电解质紊乱和酸碱代谢平衡失调。低血钾常因血浓缩而被掩盖，应予注意。病情好转24小时后，可于胃管内注入少量液体，如无潴留，即可开始少量进食。如无好转则应手术。过度饱餐所致者，胃管难以吸出胃内容物残渣或有十二指肠梗阻及已产生并发症者亦应手术治疗。手术方式一般以简单有效为原则，如单纯胃切开减压、胃修补及胃造瘘术等。胃壁坏死常发生于贲门下及胃底近责门处，由于坏死区周围炎症水肿及组织菲薄，局部组织移动性较差，对较大片坏死的病例，修补或造瘘是徒劳无益的，宜采用近侧胃部分切除加胃食管吻合术为妥。近代外科在腹部大手术后多放置胃管，术后多变换体位，注意水、电解质及酸碱平衡，急性胃扩张发生率及病死率已大为降低。急救措施 刺激会咽部促使呕吐，无力呕吐者下粗胃管抽取胃内液体和气体；以侧卧位或俯卧位为宜，以利于呕吐并防止呕吐时的误吸，防止窒息发生；注意补充水分，以纠正脱水及维持电解质平衡；如果胃内大量积滞物不能吐出或抽吸出来，或已发生胃壁坏死、穿孔时应考虑手术治疗或胃造瘘引流。[3]


急性胃扩张 饮食注意 急性胃扩张是指短期内由于大量气体和液体积聚，胃和十二指肠上段的高度扩张而致的一种综合征。此病通常为某些内外科疾病或麻醉手术的严重并发症。急性胃扩张饮食注意饮食过量或饮食不当（尤其是狂饮暴食）是引起急性胃扩张的最常见病因。短时间内大量进食使胃突然过度充盈、胃壁肌肉受到过度的牵拉而发生反射性麻痹，食物积聚于胃内，胃持续扩大。胃扩大后，胃粘膜的表面积剧增，胃壁受压，胃的血循环受阻，加之食物的发酵引起的胃粘膜炎症，使胃粘膜有大量液体渗出。胃窦的扩张和胃内容物的刺激使胃窦分泌的胃泌素增多，刺激了胃液的分泌，小肠受扩大的胃的推移而使肠系膜受到牵拉。一方面影响腹腔神经丛而加重胃的麻痹，另一方面十二指肠横部受到肠系膜上动脉的压迫及空肠上部受到牵拉而出现梗阻，加上幽门松弛等因素，使十二指肠液的返流增多。另外由于扩大后胃与食管角度的改变，使胃内容物包括气体难于经食道排出，这些因素互为因果，形成恶性循环，终使胃呈急剧的、进行性的扩大，形成急性胃扩张。如病情继续发展，胃壁的血循环状况将进一步恶化，可出现血性渗出，最后可出现胃壁的坏死甚至穿孔。


急性胃扩张 饮食注意 急性胃扩张  急性胃扩张一旦发生急性胃扩张并接受洗胃治疗后，应注意3～5天内以米汤、面汤、粉汤、牛奶等流质饮食为主，随病情好转可吃稀面粥、米粥、菜汤、软面条等半流质饮食，身体完全康复后再恢复正常饮食。[4]


急性胃扩张 中医辨证治疗 1.肝胃不和证胃脘胀满，胸闷喜太息，常因情志因素而加重。上窜作痛，痛连两胁，恶心嗳气，大便不爽，苔薄白，脉弦。病机：肝失疏泄，横逆犯胃。治法：舒肝解郁，理气和胃。方药：四逆散加减。柴胡15g，白芍15g，枳壳15g，甘草6g，陈皮10g，台乌12g，桔梗10g，竹茹15g。加减：肝郁化火者，加栀子9g，牡丹皮12g;胃气上逆，呕吐严重者，加代赭石20g，旋覆花12g，姜半夏12g。肝气横逆，腹胀较剧者，加沉香6g，槟榔9g，川楝子12g。2.饮食停滞证多发生于暴饮暴食之后，脘腹痞闷，恶心欲吐，嗳腐吞酸，大便不调，臭如败卵，苔厚腻，脉弦滑。病机：暴食伤胃，中焦失运。治法：消食和胃，行气消痞。方药：枳实导滞丸加减。枳实12g，黄连9g，'黄芩12g，大黄，白术12g，郁金9g，厚朴15g，山楂20g，神曲20g，槟榔9g，陈皮，茯苓12g。加减：暴饮暴食之后，腹胀呕吐较剧者，可加青盐6g，瓜蒂催吐出胃内容物;腹胀痞满，口干舌燥者，可加大黄至12g，芒硝泻积消满。[5]


急性胃扩张 并发症 急性胃扩张可因胃壁坏死发生急性胃穿孔和急性腹膜炎  急性胃扩张当胃扩张到一定程度时，胃壁肌肉张力减弱，使食管与责门、胃与十二指肠交界处形成锐角，阻碍胃内容物的排出，膨大的胃可压迫十二指肠，并将系膜及小肠挤向盆腔。因此，牵张系膜上动脉而压迫十二指肠，造成幽门远端的梗阻，唾液、胃十二指肠液和胰液、肠液的分泌亢进，均可使大量液体积聚于胃内，加重胃扩张。扩张的胃还可以机械地压迫门静脉，使血液郁滞于腹腔内脏，亦可压迫下腔静脉，使回心血量减少，最后可导致周围循环衰竭。由于大量呕吐、禁食和胃肠减压引流，可引起水和电解质紊乱。


急性胃扩张 极端病例 2011年7月17日，浙江台州医院急诊科接诊了一个姓单的女病人。当时病人脸色苍白，满头大汗，全身浮肿，已经昏迷。家属描述，女病人前一天吃了年糕，胃已经有点不舒服。当天中午，她午饭吃了面条，然后开始边看电视边吃东西。从中午12点到下午5点，她一刻不停地吃下了薯片、爆米花、蛋卷、瓜子，又喝了许多水。到了晚饭时分，她的胃胀得厉害，出去散步了一圈也没有用，紧接着开始胃痛，躺了一会，意识开始模糊。见情况不对，家人马上开车将单女士送往医院。在手术室，医生打开了病人的腹腔看到的是一个膨胀到有正常人20多倍的胃。因为撑得太大，胃壁已经薄得都快透明了。一般正常人的胃是在肋骨下边点的位置，但病人的胃因为胀得太大，已经挤压到骨盆的位置了。病人的胃里充斥着大量气体，胃壁内侧都是密密麻麻的小气泡。我们将胃里的食物残渣慢慢取出来，足足倒了2个脸盆才清干净。从残渣中，还能看出薯片、爆米花之类的食品。在病人的胃壁上，还发现了细小的裂口。经过医生全力抢救了2个小时，病人还是不治身亡。医院最终的结论是，该病人死于急性胃扩张。[6]


躯体化障碍 描述 一种慢性而严重的精神疾病,表现为不能完全用躯体疾病解释的反复发作的躯体不适（包括疼痛和胃肠道的(GI),性的以及神经系统的症状）. 本病病因不明，具有家族高发性。自恋性人格特征（如明显的依赖性和不能承受挫折）和具体不适主诉有密切联系，潜意识中患者以躯体症状获取注意和照料。 本病女性中发病率较高。女性患者的男性亲属中，反社会人格障碍和物质依赖的发病率较高。躯体化障碍定义 反复出现多种频繁易变的躯体症状，并且没有可证实的器质性基础，历时至少2年。多数病人与医疗机构有漫长而复杂的就诊治疗史，在此期间做过多次检查而结果阴性，或作过徒劳的探查手术。症状可涉及身体的任何部位或系统，病程是慢性波动的，常伴有社会功能，如人际关系和家庭行为的持久损害。


躯体化障碍 症状 本病最早以模糊的躯体不适主诉形式，出现于青少年时期和成年早期。可以是身体的任何部位，特殊的症状和出现频率有跨文化差异。在美国，典型的症状是头疼、恶心和呕吐、胀气、腹部疼痛、腹泻和便秘、月经不调,性冷淡，尿失禁。男性病人常主诉勃起不能和射精障碍。常见各种神经系统体征。虽然本病以躯体性症状为主，但也可伴有焦虑和抑郁.通常病人在陈诉时,显得戏剧化和情绪化,称这些症状"不能承受","难以描述",或者"难以想象"。病人在人际关系中表现出极强的依赖性.他们越来越多地寻求帮助和情感支持,一旦不能满足,便勃然大怒.他们常表现得富有表演性和诱惑性.他们以威胁和自杀相恐吓,以达到操纵别人的目的.对治疗一旦不满意,他们会不断更换医生.症状的严重程度和持续时间反映出病人在生活的各个方面需要被人照料的强烈愿望.这些症状在帮助病人逃避作为成年人所应承担的责任的同时,也是对病人自己的惩罚,给其带来痛苦,它事实上反映了病人情感深处的无价值感和内疚感.


躯体化障碍 诊断 病人不知道疾病的病因所在,所以要求医生给予检查和治疗.而医生通常也是通过许多检查以排除可能的可以解释其症状的躯体疾病.由于这些病人与此同时可能伴发其他躯体疾病,所以当躯体症状发生显著改变时,应对病人进行必要的查体和实验室检查.即便病人和医生已建立了良好的医患关系,专科医生的咨询常常也是需要的.诊断标准包括躯体症状起病于30岁以前,疼痛至少累及身体四个部位,两项以上的GI症状,至少存在一项性或生殖系统方面的症状,至少存在一项神经系统症状(疼痛除外).主诉症状的戏剧性以及病人具表演性,依赖性,操纵性的个性素质和自杀行为都是对本诊断的支持.人格障碍,特别是表演型人格障碍,边缘型人格障碍和反社会型人格障碍常和躯体化精神障碍有密切关系.如果病人存在持续,反复的躯体形式的问题,但均不符合以上各项诊断标准,这种情况诊断为未分化的躯体型障碍.躯体化障碍须和广泛性焦虑障碍,转换性障碍和重症抑郁相鉴别.本病以躯体症状为突出表现,具有多发性和持续性特点,缺乏生物学指标和内源性抑郁的特征性症状.本病的自杀行为也显示出表面和企图操纵的特征.


躯体化障碍 预后和治疗 躯体化障碍作为抑郁症、焦虑症的一种典型表现形式，与抑郁症、焦虑症一样，是可治疗并能够痊愈的，但恢复期较长。治疗应该以心理治疗和药物治疗相结合的方式，也需要良好的社会环境因素起作用。通常最有效的治疗是建立平稳,牢固和支持性的医患关系,以帮助病人减轻症状,避免不必要的诊断和治疗性程序.


新生儿失血性贫血 描述 根据国外统计资料，新生儿失血性贫血(Bloodlossanemiaofnewborn)在严重贫血中占5%～10%；在新生儿重症监护病室的婴儿有25%其红细胞容量<25ml/kg其中大部分由于失血引起。


新生儿失血性贫血 病因 ⒈产前出血主要是经胎盘失血，包括胎儿-胎盘出血胎-母输血及双胎间输血。由于出血隐匿，出血量多少不等，出血速度可急可缓，因此临床表现各不相同⑴胎儿-胎盘出血：指胎儿出血至胎盘而引起新生儿贫血，可出血至胎盘实质或出血导致胎盘后血肿，常见有以下两种情况：①脐带绕颈：当脐带绕颈时因脐静脉壁薄，收缩脐带的压力首先阻塞脐静脉，然后才是脐动脉，故胎儿不能得到从脐静脉来的胎盘血，而脐动脉仍继续将胎儿血回流至胎盘胎儿失血严重者，可丧失20%的血容量②剖宫产手术后：结扎脐带前如婴儿位置高于胎盘这时通过脐动脉的血继续流向胎盘而由于流体静力的压力，阻碍了血从脐静脉继续回流至胎儿有报告剖宫产婴儿血容量较阴道分娩者低。⑵胎-母输血：①脐动脉和绒毛间隙存在压力差：脐动脉和绒毛间隙存在压力差，胎儿水分及代谢产物可达母体，因此胎儿血亦可循此途径，特别是绒毛有破损时，血可直接进入母血循环，有人检查妊娠各期胎盘，发现胎盘屏障有不少小裂口健康搜索此乃继发于血管的阻死和绒毛梗死。②经腹羊膜穿刺术：经腹羊膜穿刺术已广泛用于处理新生儿溶血病及围生期遗传代谢性疾病诊断，穿刺针头可损伤胎盘引起出血曾有报告10.8%胎-母输血发生于诊断性羊膜穿刺后。


新生儿失血性贫血 病因 ③其他损伤：外倒转术、静注催产素、母亲妊娠高血压综合征等④胎盘绒毛膜、血管瘤、绒毛癌等：胎儿红细胞最早可在妊娠4～8周通过胎盘进入血液循环，也可在临产时发生⑶胎-胎输血（fetofetaltransfutsion）：双胎输血是单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症其围生期发病率及死亡率均高，1941年Herlitz首先报道，目前对其临床表现已有较多的认识，但发病机制仍不清楚，近年来在病因研究方面有一定进展因此在处理上也有所突破，增加了存活率。发生双胎输血的重要条件是双胎胎盘间具有共同的胎儿血管床根据胎盘血管注射牛奶的研究，单绒毛膜双胎几乎全存在这种血管吻合，有动脉间，静脉间，毛细血管间的吻合，但多发生在动，静脉交通型，这是1882年Schatz提出，称之为“第三循环”，供血儿动脉血至胎盘绒毛叶，从静脉回流入受血儿，此病的发病机制已受到下列新的概念的挑战：①双胎间血清蛋白浓度区别：1963年Kloosterman提出供血儿通过血管吻合慢性丢失蛋白至受血儿循环，因蛋白不能通过胎盘，低蛋白血症的供血儿循环中胶体渗透压低水分回流至母亲体内。


新生儿失血性贫血 病因 患儿脱水和生长落后；而高蛋白血症的受血儿其胶体渗透压高从母体吸收大量水分，患儿生长较快，羊水过多，并可致全身水肿。②双胎间心钠素水平区别：1989年Nageotte发现受血儿心钠素水平高于供血儿，心钠素释放是由于血容量增加刺激而产生的同时可促使胎儿尿产生增加，导致羊水过多，1992年Wieacker也同意此结论，指出羊水增多是由于抗利尿激素释放受抑制所致。③帆状胎盘：1993年Fries等指出单绒毛膜妊娠合并帆状胎盘者双胎输血多于不合并者他们认为膜状脐带易受压，血流通过脐静脉到一个双胎的量减少，而较多的血会通过胎盘血管吻合处流至另一胎儿，致羊水产生过多，又可反过来压迫脐静脉造成恶性循环，作者指出穿刺抽出大量羊水，不仅可缓解症状也可作为直接病因治疗。


新生儿失血性贫血 病因 ④双胎间胎盘功能的区别：1992年Saunders等提出双胎输血的病因是供血儿的子宫胎盘功能不全，胎盘循环周围阻力增加，通过血管吻合促进血分流至受血儿，1993年Vetter提出小的胎儿胎盘功能不全和生长障碍的反应是释放出生长刺激物，但因本身胎盘功能不全而无法对此刺激物起反应；而另一胎儿其胎盘功能正常，通过血管吻合此生长刺激物流入，受刺激后促进生长，此过程即称为“生长因子后果”（growthfactorsequence）多由于分娩时产科意外情况胎盘及脐带畸形而引起生后失血以脐部胃肠道和内出血多见，近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。⒉产时失血多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。⑴胎盘异常：严重失血常发生于前置胎盘、胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血，胎盘畸形以多叶胎盘较常见每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘，该血管易破裂出血。⑵脐带异常：正常脐带可由于过度牵扯而突然出血，脐带畸形如脐带血管瘤、迷走血管等后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管，其血管壁薄，缺乏脐带胶样组织的保护极易破裂；脐带帆状植入胎盘，血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间，出血发生率为1%～2%。


新生儿失血性贫血 病因 ⒊生后失血生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见，近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。⑴脐部失血：原因可由于：①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血。②经脐带静脉插管进行换血换入库存会有过多保养液的低血红蛋白血。③多次做诊断性脐静脉取血。⑵肠道失血：由新生儿出血症、先天性肠道畸形或坏死性肠结肠炎引起⑶内出血：多由产伤引起，贫血常在生后24～72h出现，多伴有黄疸有以下几种情况：①巨大头颅血肿或头皮腱膜下出血②颅内出血：如硬脑膜下及蛛网膜下腔出血。出血量大者可致贫血窒息缺氧所引起的早产儿脑室出血，出血量可达10%～15%患儿血容量。③肝、脾破裂。④肾上腺出血。


新生儿失血性贫血 发病机制 新生儿失血可由于胎盘的异常分离（胎盘早剥），前置胎盘，产伤造成健康搜索的脐带撕裂，胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管，剖宫产时切入前置胎盘所引起。如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿颈部或身体，动脉血可从胎儿泵入胎盘，同时由于脐带受阻，妨碍了血液通过脐静脉回流到婴儿；分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血（进入胎盘）。在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血。这种出血可能是急性或迁延性，也可能鶒是慢性和反复性的。如果胎儿有对出血的代偿，其血细胞比容的下降会有一段时间（因为血容量再扩张）。急性围生期出血会导致胎儿或新生儿休克，血细胞比容的下降需要经过数小时。对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血；当有胎儿红细胞进入母亲血循环后，其抗酸洗脱的特性可为血涂片确定慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎，他们共同的胎盘之间有血管相通。至宫内（在供血双胎）隐性失血。


新生儿失血性贫血 临床表现 取决于出血量的大小和出血时间速度，小量出血可无症状。⒈一般表现轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血，出生时新生儿贫血不明显，但可引起低血容量性休克，需与苍白窒息鉴别，前者给氧症状不能缓解，后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量，24h后病儿可出现贫血，但无肝脾肿大。宫内慢性失血者，出生时即有显著贫血，除苍白外，其他症状常不明显，甚至Hb低至40～60g/L症状仍较轻微，但可有肝脾肿大。严重的病例可发生充血性心力衰竭。病儿为小细胞低色素性贫血健康搜索，网织红细胞增高鶒，血清铁减少。出血速度不同的表现：急性失血多为产时失血，生后不久苍白、烦躁不安呼吸浅快不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状，一般无肝脾肿大慢性失血多为产前失血，显著苍白但呼吸窘迫不明显，偶见充血性心力衰竭，多有肝脾肿大。⒉不同病因失血表现⑴产前失血发生胎-母输血时，偶见胎、母血型不合，孕母可出现输血反应，如寒战、发热、甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭。⑵双胎间发生输血在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%～35%。


新生儿失血性贫血 临床表现 双胎间发生输血的时间尚无一致看法健康搜索，多认为是慢性失血过程但也可在分娩时发生或转为急性输血，后者供血儿表现为急性失血性休克；慢性失血过程所致的本病，供血儿表现苍白，Hb可比受血儿低50g/L以上发育迟缓、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、尿少及羊水少。贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状，甚至死于宫内。相反，受血儿则表现为个体大，多血貌心、肝、肾、胰及肾上腺增大，尿多、羊水多，血液、红细胞增多黏稠度增高高胆红素血症及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿，导致低血压贫血，并可继发脑部缺氧缺血性损伤。双胎输血可伴发无心畸形即供血儿无心脏，2个胎儿靠受血儿1个心脏供血，发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发单脐动脉畸形及帆状胎盘。双胎输血发生越早，预后越差如不治疗围生期病死率几乎鶒是100%。孕28周前诊断及处理者，围产儿病死率在20%～45%，明显高于双羊膜囊双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。⑶头颅血肿又称骨膜下血肿，常位于一侧或两侧顶骨部，局部皮肤不肿，不变色由于骨膜下出血缓慢血肿多在生后数小时或2～3天才明显，1周内达最大范围，以后渐吸收缩小。


新生儿失血性贫血 临床表现 血肿界限清楚，不越过骨缝，有波动感，局部皮肤颜色无改变借此可与产瘤（先锋头）及帽状腱膜下血肿鉴别后两者的范围均可超越骨缝，产瘤出生时即发现，界限不分明，压之柔软且可凹无波动感，局部皮肤可呈红或紫色；头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文头颅血肿位于枕骨部位者，需与脑膜膨出鉴别，后者扪之随呼吸有起伏感，头颅X线片可见局部颅骨有缺损，而头颅血肿颅骨完整，偶见颅骨有线样骨折巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症。头颅血肿吸收较慢，因大小不同可在2周至3个月左右消退吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边，中央凹陷，呈火山口样改变。⑷帽状腱膜下血肿生后不久即见头皮局限性肿胀，出血可通过软组织扩散，出血量较少时血肿范围较局限，有的可被产瘤所掩盖，出血量多时，肿胀范围逐渐扩大，可累及整个头皮，甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感，常使前囟不易扪清，所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或低血容量休克，若不及时治疗可引起死亡⑸肝脏破裂可因臀位产、巨大儿、急产、复苏时挤压胸腹部、宫内缺氧及凝血机制障碍等所致，也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤、胚胎性肿瘤破裂而引起出血者。


新生儿失血性贫血 临床表现 肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿，待出血量增多肝包膜破裂则引起腹腔内出血。因此，早期症状常不明显多在生后48h内出现症状表现为拒奶不安、苍白、呼吸急促心率快、黄疸、肝脏增大右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂，则出现急性失血性休克、腹胀移动性浊音，脐部偶呈蓝色即Cullen征。若病情急，可因失血性休克死亡，甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠腹部超声波检查，或腹腔穿刺有血性液体，但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血。治疗需输血抗休克，外科剖腹探查，进行治疗⑹脾脏破裂可单独发生或与肝脏破裂同时发生尤其是胎儿有脾肿大者，治疗同肝脏破裂。⑺肾上腺出血据报道发生率为1.7‰，多见于臀位巨大儿或糖尿病母所生的婴儿，剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明，可见于分娩损伤、缺氧或重症感染的应激，肾上腺神经母细胞瘤破溃也可致大量出血，北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克，病理诊断为神经母细胞瘤火罐网。肾上腺出血90%为单侧，多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大毛细血管丰富，其周围缺乏间质支持，容易受伤和出血。


新生儿失血性贫血 临床表现 右侧肾上腺位于肝和脊柱间易被挤压，其静脉直接开口于下腔静脉，受静脉压高的影响，受伤后易引起出血少量出血可无症状，仅在较大的婴儿X线片或尸检中见到钙化灶。大量出血可引起休克、青紫，腹部膨隆肾区可触及肿块，双侧肾上腺出血可出现一过性肾上腺皮质功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断，但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外，应按急性肾上腺皮质功能不全处理，加用氢化可的松5mg/(kg·d）静脉点滴。⑻肾脏损伤臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱，生后不久出现血尿，腹部渐膨隆，有腹水并可扪及可移动的肾肿物。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括肾脏，肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成或梗死。治疗与肝破裂相同，剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术。并发症 重症可发生心力衰竭。出血量多时常并发休克，慢性失血多并发贫血、肝脾肿大。


新生儿失血性贫血 诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。1.胎-母输血为隐匿性除临床表现贫血，无黄疸外，诊断有一定困难，常需依赖以下各种试验：⑴母血循环中找到胎儿红细胞：诊断时应注意：①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病。②母、子如有ABO的血型不合胎儿红细胞进入母血循环后极易清除，故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行，否则易出现假阴性，其他检查方法包括直接区别凝集试验，荧光抗体技术等但方法较复杂不常应用。⑵母血胎儿血红蛋白定量检查。⑶甲胎蛋白（alphafetoprotein）定量检查。2.双胎输血⑴过去诊断方法：①供血儿胎盘苍白，萎缩；受血儿胎盘充血，红色肥大，注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在但实际上这种血管吻合并不容易发现。②双胎体重相差>20%，血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现，有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况，并认为受血儿不一定血红蛋白增加，供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加，而使两胎间血红蛋白区别不明显。⑵新的诊断方法：最近提出新的诊断方法：①产前B超检测：根据双胎间腹围相差>20%，羊水量不等，胎儿水肿，来确定双胎输血②胎儿脐动脉多普勒速率测定：观察血流型，双胎间有收缩/舒张比率的差异。


新生儿失血性贫血 诊断 ③脐带穿刺：可除外染色体异常、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓3.出生后出血见溶血性贫血新生儿出血症、弥漫性血管内凝血等，注意鉴别。鉴别诊断 需与以下疾病鉴别：⒈苍白窒息出生前多有分娩合并症或宫内窘迫，新生儿有青紫呼吸困难或暂停、心率减慢及无Hb降低等可与本病鉴别健康搜索。⒉重症新生儿溶血病也可有苍白贫血，但常伴水肿、肝脾肿大，生后24h内即出现黄疸，可与本病鉴别确诊溶血病需靠特异性血型抗体检查。


新生儿失血性贫血 检查 实验室检查⒈血常规检查急性失血为正细胞正色素贫血慢性失血为小细胞低色素贫血。双胎间输血受血儿有红细胞增多，血红蛋白增高，而失血儿红细胞血红蛋白显著减少。⒉单卵双胎间血红蛋白检查双胎间血红蛋白相差>50g/L，数值低者为失血儿。⒊母血片红细胞酸洗脱试验胎-母输血诊断须在母血中，找到胎儿红细胞或母血HbF>2%，为胎-母输血。母血红细胞涂片酸洗脱试验是基于胎儿血红蛋白在酸性缓冲液中有抗酸作用而保留在红细胞内母血红蛋白则被酸洗去成为空影细胞，此法不但可以发现胎儿红细胞，还可大约估计新生儿失血量，是目前常用的检查方法⑴母血胎儿血红蛋白定量检查：正常成人血中胎儿血红蛋白定量应<3%，在妊娠期，母血胎儿血红蛋白有生理性增加，可高达5.7%，但其红细胞酸洗脱后染呈淡红色可与真正的胎儿红细胞染呈鲜红色相鉴别。⑵甲胎蛋白（alphafetoprotein）定量检查：胎-母输血者，母血中甲胎蛋白值增加。⒋其他双胎间输血受血儿血液黏稠度增高和有高胆红素血症。其它辅助检查B超检查可发现肝、脾肿大，产前B超可见双胎同性别、单个胎盘两胎儿间有头发丝样纵隔。失血胎儿生长迟缓可有羊水少；受血胎儿羊水多


新生儿失血性贫血 治疗 轻、中度贫血者多无症状只需补充铁剂，每天按元素铁2mg/kg，相当于硫酸亚铁10mg/kg或富马酸亚铁（富血铁）6mg/kg，分2～3次口服一般疗程共3个月。如病人有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时，可适当少量输血。1.重度贫血治疗⑴输血：婴儿在生后24h内，静脉血血红蛋白<130g/L应输血治疗，速度应缓慢，每小时不超过2ml/kg。有充血性心力衰竭的病儿，为防止输血引起血容量进一步增加，输血前可静脉注射呋塞米1mg/kg，对严重病例可用压缩红细胞进行部分交换输血，所需压缩红细胞容量可按以下公式计算。①NieburgandStockman公式（1977）：所需压缩红细胞（ml)=体重×75ml/kg×所需增加Hb/[22g/dl-Hbw]75ml/kg为平均血容量，22g/dl代表压缩红细胞的Hb浓度。所需增加Hb=欲提高Hb到多少-目前患儿Hb浓度。Hbwwww代表换血时所换出的Hb，由于每次抽血移出的Hb浓度不同，Hbwwww可按（换血前Hbg/dl+欲将Hb提高到的g/dl)/2计算。换血时每次抽血和注血量为血容量的5%是安全的。举例：患儿体重3kgHb3g/dl欲提高Hb至10g/dl。


新生儿失血性贫血 治疗 所需压缩红细胞（ml)=3kg×75ml/kg×（10-3）g/dl/[22-（3+10）/2]g/dl=101.6ml（约100ml）换血时每次抽血和注血各10ml。②另一计算法：按每输压缩红细胞2ml/kg可提高新生儿Hb0.5～1g/dl计算。举例：患儿体重3kg，Hb3g/dl欲提高：Hb至10g/dl尚差Hb7g/dl。所需压缩红细胞=2ml/kg×3kg×（7g/dl/0.5～1g/dl)=42～84ml。在实际换血时，每输入一定容量压缩红细胞，尚需弃去等量的新生儿血液所丢失的Hb就需另用上述压缩红细胞量的一半补充，即再另加21～42ml，总共需压缩红细胞可按约60～120ml计算。⑵其他急救措施：积极抗休克，抗心衰。分娩时急性胎-母大量失血所致的低血容量休克，需给氧吸入并紧急输血扩充血容量，纠正休克，在血未准备好前，先立即从静脉输生理盐水、血浆或5%人血白蛋白10～20ml/kg，继之输全血20ml/kg。


新生儿失血性贫血 治疗 在情况紧急时，可直接输O型Rh阴性血，勿须交叉配血，以争取抢救时间2.中度贫血治疗⒉中度贫血者治疗给以铁剂，元素铁2～3mg/(kg·d），相当于2.5%硫酸亚铁0.4～0.6ml/(kg·d），分3次口服，疗程3个月，同时加服维生素C，应鶒在2次喂奶间服用。⒊其他治疗治疗并发症；有外科指征时外科止血。新生儿失血性贫血-预防 预后取决于失血的速度和程度，如急性重症失血，出现严重并发症者易造成死亡。双胎输血发生越早预后越差，如不治疗围产儿病死率可达100%；孕28周前诊断及处理者，围产儿病死率在20%～45%，明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。预防⒈发生在产前的胎-母失血（是胎儿失血最常见类型）胎-胎输血，病因和机制尚不明确发现羊膜穿刺，外倒转，静脉注射催产素和妊娠高血压综合征时可发生，除积极防治妊娠高血压综合征外，其他操作应慎重并注意鉴别本症的发生以及时采取有效诊治措施。胎-胎输血若能在产前确诊，受血胎儿穿刺抽取过多的羊水，可缓解症状，并为病因治疗的方法。⒉发生在产时和产后的失血，应提高接生技术，加强围生期保健防止难产和早产生后常规补充维生素K等均为有效措施。


先天性主动脉弓畸形 描述 先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。基本信息 部位：胸部科室：心血管内科，外科，心胸外科相关症状：恶心与呕吐，呼吸异常，咳嗽，声音嘶哑，心悸，紫绀药剂治疗：叶酸片


先天性主动脉弓畸形 发病机理 胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。


先天性主动脉弓畸形 类型 上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合并存在。根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。双主动脉弓双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。


先天性主动脉弓畸形 类型 不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管（动脉韧带）与左右主动脉弓汇合处之间。右位主动脉弓左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。


先天性主动脉弓畸形 类型 在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管、食管压迫症状。左位主动脉弓左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间；以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。无名动脉异常主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如无名动脉长而松则不产生症状。但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。异位迷走左肺动脉Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状。


先天性主动脉弓畸形 类型 最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈现吞咽困难症状。胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示并存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。


先天性主动脉弓畸形 临床表现 主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当并发呼吸道感染时，症状又加重。


先天性主动脉弓畸形 临床表现 由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后（40岁），异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。


先天性主动脉弓畸形 辅助检查 胸部X线检查不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。支气管镜检查支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。主动脉造影检查主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。


先天性主动脉弓畸形 治疗措施 主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在迷走神经的后方或迷走神经与膈神经之间切开纵隔胸膜，游离喉返神经，注意避免喉返神经和胸导管受损伤。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。分离左主动脉弓远段，在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁筋膜，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解气管与食管，纵隔胸膜勿需缝合。


先天性主动脉弓畸形 治疗措施 左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术，亦可同时结扎椎动脉。左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生吞咽困难症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。


先天性主动脉弓畸形 治疗措施 无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。手术后早期死亡率高，主要致死原因因为重度气管、支气管狭窄和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和血栓形成。术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。


先天性主动脉弓畸形 并发症 本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。心功能不全心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能不全是一个沉重的话题。因为它是一种症候群，疲劳、气短、心悸、体重减轻、肌肉松弛萎缩，整日卧床。是临床常见的综合征，其发病率较高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各种慢性心肌病损和长期心室负荷过重。心律失常指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。心律失常发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。应包括较长的Ⅱ或V1导联记录。注意P和QRS波形态、P-QRS关系、PP、PR与RR间期，判断基本心律是窦性还是异位。房室独立活动时，找出P波与QRS波群的起源(选择Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6导联)。P波不明显时，可试加大电压或加快纸速，作P波较明显的导联的长记录。必要时还可以用食管导联或右房内电图显示P波。


先天性主动脉弓畸形 并发症 经上述方法有意识地在QRS、ST和T波中寻找但仍未见P波时，考虑有心房颤动、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。通过逐个分析提早或延迟心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。肺动脉高压危象心脏术后肺动脉高压危象是一种严重的病理状态，它是由缺氧-肺动脉收缩-肺动脉高压的恶性循环造成，可随时威胁患者的生命。预后 目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。


继发性痛经 描述 继发性痛经(secondarydysmenorrhoea)是因盆腔器质性疾病导致的痛经盆腔检查及其他辅助检查常有异常发现，可以找出继发痛经的原因。多见于生育后及中年妇女，因盆腔炎症、肿瘤或子宫内膜异位症引起。内膜异位症系子宫内膜组织生长于子宫腔以外，如子宫肌层、卵巢或盆腔内其它部位，同样有周期性改变及出血，月经期间因血不能外流而引起疼痛，并因与周围邻近组织器官粘连，而使痛经逐渐加重，内诊可发现子宫增大较硬，活动较差，或在子宫直肠陷窝内扪及硬的不规则结节或包块，触痛明显。疾病简介 痛经来袭继发性痛经(secondarydysmenorrhoea)是因盆腔器质性疾病导致的痛经，继发性痛经有可证明的病理变化引起月经期疼痛.子宫内膜异位症为痛经的常见原因,少数妇女亦可以子宫颈狭窄(继发于锥形切除,冷冻或电灼)，子宫肌腺病引起；疼痛发生于子宫试图将组织从宫颈口排出时.一个有蒂的粘膜下肌瘤或一个内膜息肉从子宫排出时有时引起痉挛性疼痛.盆腔炎症可引起下腹部广泛的,持续的疼痛,并在经期趋于加重.另有其他类痛经原因不明。


继发性痛经 疾病分类 根据痛经症程度可分为3度：（1）轻度：经期或其前后小腹疼痛明显，伴腰部酸痛，但能坚持工作，无全身症状，相信很多有过痛经的女性都有过这种体验：痛经时候在小肚子上放一个热水袋，或者是躺床上用加热毯垫身下等加热方法来缓解痛经！专家指出，用热毛毯、热水袋进行痛经治疗，已经有好几代人历史了，效果非常不错，现在可以用痛经贴，如娇妍经痛贴，12小时有效，活血化瘀，温暖子宫,促进腹部血液循环；有效缓解轻度继发性痛经的腹痛，腰骶酸痛。（2）中度：经期或其前后小腹疼痛难忍，伴腰部酸痛，恶心呕吐，四肢不温，用止痛措施疼痛暂缓。（3）重度：经期或其前后小腹疼痛难忍，坐卧不宁，严重影响工作学习和日常生活，必须卧床休息，伴腰部酸痛，面色苍白，冷汗淋漓，四肢厥冷，呕吐腹泻，或肛门坠胀，采用止痛措施无明显缓解。


继发性痛经 发病原因 可以引起女性痛经的疾病有很多，常见的有子宫颈管狭窄、子宫发育不良、子宫位置异常、精神、神经因素、遗传因素、内分泌因素、子宫内膜异位症等。不管是何原因所致的痛经，继发性痛经症状都可出现周期性的下腹部胀痛、冷痛、灼痛、刺痛、隐痛、坠痛、绞痛、痉挛性疼痛、撕裂性疼痛等。此外，有些患者常伴有全身症状，如乳房胀痛、肛门坠胀、胸闷烦躁、悲伤易怒、心惊失眠、头痛头晕、恶心呕吐、胃痛腹泻、倦怠乏力、面色苍白、四肢冰凉、冷汗淋漓、虚脱昏厥等继发性痛经症状。


继发性痛经 临床表现 痛经是指经期前后或行经期间，出现下腹部痉挛性疼痛，并有全身不适，严重者还可影响日常生活的现象，而与原发性不同的是，继发性痛经多因盆腔炎症、肿瘤或子宫内膜异位症引起。所以，临床上对于继发性痛经的诊断除了以月经周期不规则、月经过多等继发性痛经症状为依据外，患者还常常伴有反复盆腔炎症发作史、放置宫腔节育器、不育等病史。据临床发现，痛经与不孕的关系十分密切，不孕患者中约有半数以上伴有轻重程度不同的痛经。而这种生殖器官有明显病变者，如子宫内膜异位症、盆腔炎、肿瘤等的患者其出现的继发性痛经症状常可分为三度，即轻度、中度以及重度。轻度继发性痛经症状表现为经期或其前后小腹疼痛明显，伴腰部酸痛，但能坚持工作，无全身症状，有时用娇妍经痛贴有效缓解;中度继发性痛经症状表现为经期或其前后小腹疼痛难忍，伴腰部酸痛，恶心呕吐，四肢不温，用止痛措施疼痛暂缓;重度继发性痛经症状则表现为经期或其前后小腹疼痛难忍，坐卧不宁，严重影响工作学习和日常生活，必须卧床休息，伴腰部酸痛，面色苍白，冷汗淋漓，四肢厥冷，呕吐腹泻，或肛门坠胀，采用止痛措施无明显缓解。


继发性痛经 诊断鉴别 与原发性痛经区别原发性痛经，它这种痛经没有发生器质性病变，就是来月经周期疼，这个疼也可能很剧烈，也可能不是很严重。但是这种疼痛通过检查没有发现大的病变。主要是因为和体内分泌的一些激素的失衡有关，特别是前列腺素的失衡有关系，这种疼叫原发性痛经。继发性痛经不是因为激素分泌得不平衡，可能是因为长了什么东西，比如说子宫内膜异位症，来月经的时候，子宫内膜要出血，他异位的病灶也会出血，所以就会疼痛，疼的还会加重，会越来越重。还有可能是生殖道的位置不太好，或者宫颈口的狭窄，经血排得不畅，这种也叫继发性的痛经。最典型代表就是子宫内膜异位症和肌腺症。


继发性痛经 疾病治疗 根据病因治疗引起继发性痛经最常见的病变是盆腔子宫内膜异位症、子宫腺肌症。未婚女子在初潮多年后开始痛经，自己和家长都以为没有结婚，应该不会患妇科病，痛经时忍一忍或吃一粒止痛药就过去了。数年以后，在进行婚前检查时，却发现已患有严重的盆腔子宫内膜异位症、卵巢子宫内膜异位囊肿，对生育能力构成了巨大的威胁。继发性痛经的治疗需要针对子宫内膜异位症和子宫腺肌症，有继发性痛经药物治疗和继发性痛经手术治疗两种选择。药物治疗继发性痛经药物治疗子宫内膜异位症引起的痛经可首选非甾体抗炎药或口服避孕药，疗程一般不少于六个月，用法同原发性痛经。如果疗效不佳，可改用促性腺激素释放激素类似物治疗，每次皮下或肌肉注射一针，每四周注射一次，疗程为六个月。如患者暂时无生育要求且不宜长期口服药物时，可选择宫内放置左炔诺孕酮宫内缓释系统(又称曼月乐，一种宫内节育器)，或缓释孕激素的阴道环，既达到减轻痛经的目的，又可明显减少月经量。如患者有生育要求，且盆腔内有较大的子宫内膜异位囊肿，应首选腹腔镜下的微创手术治疗。手术治疗手术切除子宫通常是治疗子宫腺肌症最彻底的方法，但对于有生育要求或要求保留子宫的患者，应首选促性腺激素释放激素类似物治疗，疗程同前。


继发性痛经 疾病治疗 如患者暂无生育要求，子宫腔内放置左炔诺孕酮宫内缓释系统，或阴道使用缓释药物应是首选方法。口服避孕药也可选用，但一般不作为首选的治疗药物。子宫腺肌症也可以通过子宫动脉栓塞术以达到减轻痛经、减少月经量等目的。但由于其操作者需要非常丰富的临床经验，治疗费用昂贵，所以目前不推广应用。总之，继发性痛经的治疗则要先区分病因，对因和对症治疗并进。如果对顽固的原发性痛经一忍再忍，将来有一部分人可能发展为子宫内膜异位症。子宫内膜异位症合并不孕不育的发生率相当高。


继发性痛经 疾病预防与护理 疾病预防1、平时要加强体育锻炼，尤其是体质虚弱者。还应注意改善营养状态，并要积极治疗慢性疾病。2、消除对月经的紧张、恐惧心理，解除思想顾虑，心情要愉快。可以适当参加劳动和运  痛经护理动，但要注意休息。3、疼痛发作时可对症处理，可用娇妍经痛贴，通则不痛，可缓解疼痛。长期不能缓解的，可作适当的中医辨证调理。另外，喝一些热的红糖姜水也会收到良好效果。4、注意并讲究经期卫生，经前期及经期少吃生冷和辛辣等刺激性强的食物。日常生活中以茶为饮品除预防和改善痛经。像紫草、仙灵脾就有补气养血，消炎灭菌，清利湿热，除异味，止痒的作用。疾病护理综述痛经是女性常见的一种生理现象，在我国女性中占1/3的比例。它是指经期前后或行经期间，出现下腹部痉挛性疼痛，并有全身不适。由于它严重影响着患者的日常生活和工作，因此应积极的进行治疗。其解决办法有以下几种：保持温暖保持身体暖和将加速血液循环，并松弛你的肌肉，尤其是痉挛及充血的骨盆部位。多喝热的药草茶或热柠檬汁。相信很多有过痛经的女性都有过这种体验：痛经时候在小肚子上放一个热水袋，或者是躺床上用加热毯垫身下等加热方法来缓解痛经！


继发性痛经 疾病预防与护理 专家指出，用热毛毯、热水袋进行痛经治疗，已经有好几代人历史了，效果非常不错，现在可以用娇妍经痛贴，12小时有效，活血化瘀，温暖子宫,促进腹部血液循环；有效缓解轻度继发性痛经的腹痛，腰骶酸痛。食疗玄胡益母草煮鸡蛋：玄胡20克，益母草50克，鸡蛋2个。将以上3味加水同煮，待鸡蛋熟后去壳，再放回锅中煮20分钟左右即可饮汤，吃鸡蛋。具有通经、止痛经、补血、悦色、润肤美容功效。中药治疗中医认为，痛经主要病机在于邪气内伏，经血亏虚，导致胞宫的气血运行不畅，“不通则痛”；或胞宫失于濡养，“不荣则痛”，因此导致痛经。鹿胎性温，对经血亏虚、运行不畅，宫冷畏寒有着非常好的治疗效果。痛经禁吃三大类(1)生冷类：梨、香蕉、荸荠、石耳、石花、地耳。这些食物是属于寒性的，在平时食用，都是有益于人体的，但在月经期却应尽量不吃或少吃这些食品，否则容易造成痛经，月经不调等症状。(2)、辛辣类：如肉桂、花椒、丁香、胡椒等，月经期的妇女不宜食用这些辛辣性食品，否则容易导致痛经、经血过多等症。(3)影响性功能的食品：菱角、茭白、冬瓜、芥蓝、蕨菜、兔肉、黑木耳、大麻仁。


继发性痛经 饮食注意 女性痛经食疗方痛经是指经期或经期前后发生阵发性下腹疼痛，影响日常生活和工作者。有原发性和继发性之分。月经初潮即有腹痛者，为原发性痛经，多见于未婚未孕妇女，妇科检查无明显器质性病变；初潮后一段时间无痛经，后发生痛经，多发于盆腔器质性病变者，为继发性痛经。中医学认为，痛经主要由于情志不舒、经期感寒、素体虚弱或产妊过多等导致冲任不调，气血运行不畅所致。临床常见气滞血瘀、寒湿凝滞、气血虚弱和肝肾不足四个证型。【枸杞炖兔肉】配方：枸杞子15克，兔肉250克。制法：将枸杞子和兔肉入适量水中，文火炖熟  枸杞，用盐调味。功效：滋补肝肾，补气养血。用法：饮汤吃肉，每日1次。【鳖甲炖白鸽】配方：鳖甲50克，白鸽1只。制法：将白鸽用水憋死，除去毛及内脏，鳖甲洗净捶成碎块，放入白鸽腹内。将白鸽放入碗内，加姜、葱、盐、黄酒、清水，再将碗放入锅内隔水炖至鸽烂熟。功效：补益肝肾，调补冲任。用法：佐餐食用。【韭菜炒羊肝】配方：韭菜150克，羊肝200克。制法：将羊肝切成小片，与韭菜一起于铁锅内急火烹炒，加入食盐、味精调味。功效：温补肝肾。用法：佐餐食用。每日1次，连食1周为1个疗程。经行前5日开始食用。


继发性痛经 饮食注意 【归芪酒】配方：当归、黄芪各150克，红枣100克。制法：将黄芪、当归切片，与红枣一起置纱布袋内，投入盛酒容器，加酒500毫升，加盖密封7日。功效：益气养血，活血调经。用法：每次饮10毫升，每日2次，7日为1个疗程，行经前5日开始饮服。以上剂量可用3个疗程。【桃仁墨鱼】配方：墨鱼150克，桃仁6克。制法：将墨鱼水泡后，去骨、皮后洗净，与桃仁一起放入锅内，加葱、姜、盐、清水，用武火烧沸后，改用文火，煮至墨鱼烂熟。功效：养血活血，调经。用法：佐餐食用，每日1次，经前连用3日。【黄芪乌鸡】配方：黄芪100克，乌骨鸡1只（约1000克）。制法：黄芪切段后放入鸡腹内，鸡放砂锅内，加水适量，煮沸后，改用文火，待鸡熟烂，加盐调味。功效：益气养血，调经。用法：以上为5日量。月经前3日食用。【椒附炖猪肚】配方：猪肚150克，附子2克，川椒2克，粳米30克。制法：将附子、川椒研末。猪肚洗净，装入药末、粳米及适量的葱，扎口入锅中，加水适量，微火煮至猪肚烂熟。功效：温经散寒止痛。用法：佐餐食用。【姜艾鸡蛋】配方：生姜15克，艾叶9克，鸡蛋2个。


继发性痛经 饮食注意 制法：将艾叶切断，生姜拍碎，与鸡蛋一起放入锅中，加水300毫升同煮，蛋去壳，复入原汁中烧煮5分钟。功效：温经散寒止痛。用法：趁热饮汤吃蛋，每日1次，5日为1个疗程。行经前3日服用。【姜枣花椒汤】配方：干姜、大枣各30克，花椒9克。制法：干姜切片，大枣去核，加水适量，煮沸，再放入花椒，改用文火煎汤。功效：温阳散寒化湿。用法：每日1剂，分2次温服，5日为1个疗程。行经前3日饮服。【红糖姜汤】配方：红糖50克，生姜20克，大枣10枚。制法：将红糖、大枣加水煎沸20分钟后，放入生姜，再煎5分钟。功效：温经养血活血。用法：代茶频饮。【韭菜月季红糖饮】配方：鲜韭菜30克，月季花3朵，红糖10克。制法：将韭菜和月季花洗净榨汁去渣，加入红糖调  红糖味。功效：理气活血止痛。用法：用黄酒冲服，服后俯卧半小时。【鲜山楂汁】配方：鲜山楂、红糖各适量。制法：鲜山楂洗净去核，用干净纱布包好榨取汁液。将红糖入锅内加水熬煮溶化，与山楂汁合在一起拌匀。功效：活血化瘀止痛。用法：每次15毫升，每日3次。【黑豆红花饮】配方：黑豆30克，红花6克，红糖30克。


继发性痛经 饮食注意 制法：将黑豆、红花加清水适量，用武火煮沸4分钟后，再用文火煮至黑豆烂熟，去黑豆、红花，加红糖调味即成。功效：活血化瘀，缓急止痛。用法：每次服2杯，每日2次。【川芎煮鸡蛋】配方：鸡蛋2个，川芎9克。制法：鸡蛋、川芎加水适量，一起煮至蛋熟后，鸡蛋去壳，再放回药汤内，用文火煮5分钟，加黄酒适量。功效：行气活血。用法：吃蛋饮汤，日服1剂，5日为1个疗程，每于行经前3日开始食饮。


继发性痛经 疾控信息 月经已来潮，则更应避免一切生冷及不易消化和刺激性食物，如辣椒、生葱、生蒜、胡椒、烈性酒等。此期间病人可适当吃些有酸味的食品，如酸菜、食醋等，酸味食品有缓解疼痛作用。此外，痛经者无论在经前或经后，都应保持大便通畅。尽可能多吃些蜂蜜、香蕉、芹菜、白薯等。因便秘可诱发痛经和增加疼痛感。有人认为，痛经病人适量饮点酒能通经活络，扩张血管，使平滑肌松弛，对痛经的预防和治疗有作用。如经血量不多可适量地饮些葡萄酒，能缓解症状，在一定程度上还能起到治疗作用。葡萄酒由于含有乙醇而对人体有兴奋作用。情志抑郁引起痛经者适当适时喝点儿葡萄酒，能够起到舒畅情志，疏肝解闷的作用，使气机和利。另外，葡萄酒味辛甘性温，辛能散能行，对寒湿凝滞的痛经症，可以散寒祛湿，活血通经;甘温能补能缓，对气血虚弱而致的痛经，又能起到温阳补血，缓急止痛的效果。　痛经患者平时饮食应多样化，不可偏食，应经常食用些具有理气活血作用的蔬菜水果，如荠菜、洋兰根、香菜、胡萝卜、橘子、佛手、生姜等。身体虚弱、气血不足者，宜常吃补气、补血、补肝肾的食物，如鸡、鸭、鱼、鸡蛋、牛奶、动物肝肾、鱼类、豆类等。


库鲁病 描述 库鲁病（kuru）是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4—30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。与克—雅病相反，先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3到6个月内内死亡。发现历史 库鲁病（kuru）是发生于大洋洲巴布亚新几内亚高原Fore部落里土著人的一种中枢神经系统进行性、退化性疾病。由美国学者Gajdusek等在20世纪50年代发现，并于1957年首先正式报道。


库鲁病 疾病概述 朊毒体，又称蛋白质侵染因子，是一类能侵染动物并能在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水性蛋白质。不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克综合征、致死性家族性失眠症等一类被称之为“传染性海绵状脑病”的神经系统退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生的神经纤维的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎细胞浸润；潜伏期长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体蛋白（PrP）的异常代谢及由此所引起的PrP在中枢神经系统的积聚有关。


库鲁病 疾病病因 1、传染源感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。2、传播途径本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1）消化道传播：进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称疯牛病，是因使用加工不当的动物内脏作饲料而致该病在动物中传播。（2）医源性传播：器官移植、注射尸体来源的人体激素等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。3、人群易感染人对本病普遍易感，尚未发现保护性免疫的产生。


库鲁病 病理生理 朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体而言，朊毒体可经口、注射或外科手术进入人体，进入人体后的朊毒体侵入人脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核—吞噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性等不同途径。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPc在中枢神经系统大量聚集。PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡；PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀样斑块导致损害；PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类似超氧化物歧化酶（SOD）的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对超氧化物等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感增生、淀粉样斑块形成和神经细胞空泡变形，但几乎无白细胞浸润等炎症或免疫反应。病理损伤可出现在大脑皮层、豆状核、尾状核、丘脑、海马、脑干和脊髓等多各部位，这些空泡改变使得脑组织似海绵样，故而朊毒体病亦称“传染性海绵状脑病”。


库鲁病 诊断检查 1、组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。2、免疫学检查多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等，以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc，因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织。应用免疫印记方法，尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14—3—3，该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白，正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中，当感染朊毒体时大量脑组织破坏，使脑蛋白14—3—3泄露于脑脊液中。3、动物接种试验将可疑组织匀浆或口服接种于动物（常用老鼠、羊等），观察被接种动物的发病情况，发病后去其脑组织活检具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制，且需时较久。4、物理检查脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波，具辅助诊断价值。


库鲁病 诊断检查 此外，计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）的脑影像学检查，可资鉴别朊毒体病变与其他中枢神经系统疾病。5、分析生物学检查从患者外围血白细胞提取DNA，对PRNP进行PR扩增及序列测定，可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP性突变诊断：朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。（1）流行病学资料进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。（2）临床表现虽然毒体病大多表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等，但不同的朊毒体病也有各自的特点如散发性克—雅病发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克—雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼—斯脱斯勒—史茵克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特着。（3）实验室检查脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14—3—3及脑电图PSWCs具有辅助诊断价值。


库鲁病 诊断检查 PRNP序列碱基突变的遗传学分析则有助家族性朊毒体病的诊断。预后极差，已知病例无一例外均告死亡。治疗方案 对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病性有一定作用，但效果及适用性有待证实。疾病预防 鉴于朊毒体尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1、控制传染源屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60min浸泡等；限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家庭史者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官、组织及体液的供体；对遗传性朊毒体家族进行监测，予遗传咨询和优生筛查。2、切断传播途径革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序，提倡使用一次性神经外科器械。


棘上韧带损伤 疾病介绍 棘上韧带是自枕外粗隆至腰部部分，在棘突后方均有棘上韧带相连，其纤维长。一般表现为较粗厚的项韧带，对枕颈部的稳定起重要作用；在胸段，棘上韧带较薄弱；而腰部的棘上韧带亦较强壮，但于腰5～骶1处常缺如或较为薄弱，以致易引起其深部的棘间韧带损伤。[1]疾病病因 多因突然使脊柱向前屈曲的暴力所致。[2]发病机制 多因突然使脊柱向前屈曲的暴力所致，因此，好发于重体力劳动时或激烈的运动场上。断裂时患者可自觉有一突然响声，随之腰部似”折断”状，失去支撑感，好发于下腰部。严重者常与棘间韧带同时损伤。[2]临床表现 疼痛：于断裂之局部多有剧烈疼痛，尤以前屈时痛觉更甚，后仰时可减轻火罐网，故患者喜采取“仰首挺腹”样姿势。活动受限：腰部活动明显受限，尤以前侧弯屈及旋转受限为明显。压痛：于断裂之棘间韧带处有明显压痛；对体瘦患者检查时，如触及断裂之棘间隙处时，可有凹陷感。[3]疾病诊断 外伤史：多于前屈状态下损伤。封闭试验：用1%普鲁卡因5～10ml对痛点行封闭后，上述症状迅速消失者为阳性（但麻醉有效期过后又复现）。X线平片：无特殊所见。磁共振：可清晰地显示韧带断裂的部位及程度。[3]


棘上韧带损伤 疾病检查 X线平片：无特殊所见。磁共振：可清晰地显示韧带断裂的部位及程度。[4]疾病治疗 轻者：卧木板床休息3～5天后，仰伸位用石膏腰围、背心固定6～8周，同时进行腰背肌锻炼。重者：可行手术探查及修补术，拆线后行石膏腰围固定6～8周，并逐渐下床活动。后期注意腰背肌功能锻炼。[5]