系统红斑狼疮 临床表现 其中，抗双链DNA（ds-DNA）抗体对SLE的诊断特异性为95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体对SLE的诊断特异性高达99%，但敏感性仅25%左右，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体与SLE的精神症状有关；抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，但其诊断特异性低，因为这些抗体也见于其它自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体；与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体。另外，SLE患者还常出现血清类风湿因子阳性，高γ球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和补体（C3c、C1q等）沉积，对SLE具有一定的特异性。LN的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，被称为“满堂亮”。


系统红斑狼疮 诊断要点 1．早期预警：有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样，早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。2．诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。


系统红斑狼疮 诊断要点 表1.美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常3．SLE病情活动性和病情轻重程度的评估：（1）SLE活动性表现各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。


系统红斑狼疮 诊断要点 提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)，SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)，OUT(HenkJanOutscore)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数患者积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。（2）SLE病情轻重程度的评估轻型SLE为：SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。


系统红斑狼疮 诊断要点 重型SLE包括：①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC<1,000/mm3)，血小板减少(<50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。


系统红斑狼疮 治疗 1．一般治疗：（1）患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。（2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。2．药物治疗：SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应，又要懂得药物给患者带来的生机。（1）轻型SLE的治疗：轻型的SLE，虽有狼疮活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害者。治疗药物包括：①非甾类抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛。服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的不良反应。②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25qd，或羟氯喹0.4mg/d，分两次服。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药一个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。


系统红斑狼疮 治疗 另外有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。④小剂量激素，（如泼尼松≤10mg/d）可减轻症状。⑤权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。（2）重型SLE的治疗：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少，超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。激素的生理剂量约为泼尼松7.5mg/d，主要能够抑制前列腺素的产生。


系统红斑狼疮 治疗 由于不同的激素剂量的药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，临床用药要个体化。一般地，重型SLE的标准剂量是泼尼松1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨碟呤等的其中之一，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重的副作用。在有重要脏器累及的SLE，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量（≥2mg/kg/d）甚至使用甲基泼尼松龙（Methylprednisolone，MP）冲击治疗，MP可用至500~1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3-5天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5-1mg/kg。疗程和间隔期长短视具体病情而定，用于特殊情况的重危患者抢救。


系统红斑狼疮 治疗 甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程和间隔期长短按病情因人而宜。MP冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。SLE患者使用的激素疗程较漫长，故应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通（商品名）等长效和超长效激素。激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸片等作为评估基线，并定期随访。应注意在发生重症SLE、尤其是危及生命的情况下，激素的副作用如股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。


系统红斑狼疮 治疗 ②环磷酰胺（Cyclophosphamide,CYC）：是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：0.75~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水200ml中静脉滴注，每3~4周1次。多数患者6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段，还常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约三个月一次维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂量不应超过9～12g以上，新近的研究提示，环磷酰胺累积剂量可以至30g，可以使LN的远期疗效更为巩固，且安全性并未由此降低。但是，由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。


系统红斑狼疮 治疗 白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0×109/L。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞开始下降，7～14天至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21天左右恢复正常。对于间隔期少于3周者，更应密切注意监测血象。大剂量冲击前必须先查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。③硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法每日1～2.5mg/kg，常用剂量50～100mg/d，即50mg每日口服1～2次。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。


系统红斑狼疮 治疗 少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理。以后不宜再用。④甲氨蝶呤：二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10~15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致肺炎和肺纤维化。⑤环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。在治疗SLE方面，对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效，可用环孢素每日剂量3～5mg/kg，分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，而且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳。⑥霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。


系统红斑狼疮 治疗 霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制IV型LN活动。每日剂量10~30mg/kg体重，分2次口服。（3）狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。在评估SLE活动性和全身情况和有无治疗反指征的同时，应抓紧时机肾穿，判断病理类型和急慢性指标，制定治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥2mg/kg/d)，并可使用大剂量MP冲击疗法。亦可加用CYC0.4-0.8q2w冲击治疗。


系统红斑狼疮 治疗 ②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。ACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg加甲氨蝶呤鞘内注射/wk治疗，共2~3次。③重症血小板减少性紫癜：血小板<2万/mm3，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/kg/d），应加大激素用量用至2mg/kg/d以上。还可静脉滴注长春新碱（VcR）1mg,qwk×3-6次。静脉输注大剂量人体免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，标准的IVIG疗法是：每日剂量0.4g/kg体重，静脉滴注，连续5天为1个疗程。IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量MP和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。


系统红斑狼疮 治疗 无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如CYC，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等，内科保守治疗无效，可考虑脾切除。④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：部分弥漫性出血性肺泡炎的患者起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。治疗讫无良策。对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估、影像学、血气分析、纤支镜等手段，以早期发现、及时诊断。治疗方面包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG，血浆置换等。⑤严重的肠系膜血管炎：常须2mg/kg/d以上的每日激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术、探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。3．特殊治疗：血浆置换等治疗SLE，不宜列入诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。4．妊娠生育：过去妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。


系统红斑狼疮 治疗 一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨碟呤等）停药半年，激素仅需小剂量时方可怀孕，多数能安全地妊娠和生育。非缓解期的SLE妊娠，存在流产、早产、死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随访。出现SLE病情活动时，每日泼尼松≤30mg对胎儿影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。妊娠前3个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑制剂，因为这些药物均可能会影响胎儿的生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（50mg/d），和/或小剂量肝素抗凝防止流产或死胎。附表临床SLEDAI积分表积分临床表现8癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致8精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动↑或↓。


系统红斑狼疮 治疗 除外代谢、感染、药物所致8视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致8颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变8狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效8脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化8脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉4肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实4管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型4血尿：>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因4蛋白尿：>0.5g/24h,新出现或近期↑4脓尿：>5WBC/HP，除外感染2脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹2粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡2胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1发热：体温大于或等于38℃，排除感染原因1血小板减少：小于100x109/L1白细胞减少：小于3.0x109/L，排除药物原因SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分基本无活动,5-9分轻度活动,10-14分中度活动,>=15重度活动。


系统红斑狼疮 治疗 中医认为红斑狼疮是日晒病，诱因就是太阳暴晒的结果。中医讲究阴阳调和，就是致中和，男性属阳，女性属阴，人体只有阴阳调和才不会生病。人的体质禀性有差异。属阳分大阳，中阳，小阳。属阴的也分大阴，中阴，小阴。容易患红斑狼疮的人群就是男性属小阳，女性属小阴体质。这样的体质一旦被恶毒的太阳爆晒了以后，热毒因子就会侵入五脏六腑，扰乱人体的内环境改变阴阳属性，热毒因子随着血液以及经络侵入人体全身的各个器官，造成患者全身乏力和酸痛，削弱了人体的抵御能力，破坏了人的免疫系统，继而损害各脏器。必须确定的是红斑狼疮的病因就是太阳晒出来的。致于女性比男性多，那是因为女性属阴的缘故，至于男性发病，也是偏向于阴性的小阳体质的人。根治红斑狼疮的必须遵循先泻后补的治疗方略。基本原理就是先将其热毒消除，然后调理滋补被其扰乱的内环境，达到致中和的目的，只有阴阳调和了，红斑狼疮自然就痊愈了。


系统红斑狼疮 系统红斑狼疮红斑狼疮患者如何安全妊娠生育 由于红斑狼疮患者在妊娠头3个月容易发生流产，末3个月和产后能引起病情加重，因此红斑狼疮病人是否可以怀孕是有争论的。在我们的临床中，已观察到大多数女性患者在病情基本缓解基础上结婚、怀孕、生育。生育后病情仍然是缓解的，但是要具备一定的条件。如：（1）病情基本缓解6个月以上。（2）抗心肌磷脂抗体阴性。阳性者容易流产、死胎。（3）强的松服15毫克以下的维持量或不服激素。（4）怀孕后应在专科医师观察下定期随访，在有经验的医院产科分娩。（5）由于胎盘能氧化强的松，使之成为无活性的11—酮形式，保护了胎儿。因此母亲服用强的松对胎儿无影响。为防止妊娠期和产后病情恶化，视病情要增加剂量。病情稳定者可恢复原来剂量。（6）地塞米松和倍他米松不能被胎盘酶所氧化，能影响胎儿，如服这种激素的病人需换成强的松。（7）怀孕和哺乳期间要多补充钙质，否则会加速病人的骨坏死。（8）哺乳期间强的松剂量宜在每天15毫克以下，最多不超过30毫克。（9）孕妇禁用水杨酸盐、非甾体类消炎药、抗疟药。免疫抑制剂亦应停用。


亚急性合并变性症 概述 亚急性合并变性症是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病。维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅梅，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内因数分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病，起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。症状体症 1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。2.步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调；下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性；四肢远端感觉异常、感觉减退，呈手套、袜套样分布。3.可有膀胱括约肌功能障碍。4.可出现精神异常。诊断依据 1.中青年发病。2.有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。3.有关实验室检查有异常发现，如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B12含量降低等。4.已排除脊髓压迫症、周围神经病、多发性硬化等疾病。


亚急性合并变性症 治疗原则 1.早期诊断、及时治疗；2.一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗；3.加强营养，加用其他维生素；4.对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。疗效评价 1.治愈：临床症状体征消失。2.好转：临床症状改善。3.未愈：临床症状体征无改善。专家提示 本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2－3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有上述症状时要及时到有条件的神经诊治。切勿轻信社会游医，以免延误诊断和治疗，浪费钱财，危及生命。


风热 描述 风热，是病证名，风和热相结合的病邪，临床表现为发热重、恶寒较轻、咳嗽、口渴、舌边尖红、苔微黄、脉浮数，甚则口燥、目赤、咽痛、衄血等。治以疏风清热为主。风热之邪犯表、肺气失和所致。风热-常见症状 表现为发热重、微恶风、头胀痛、有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰粘或黄、鼻塞黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。风热之邪犯表、肺气失和所致。症状表现为发热重、微恶风、头胀痛、  风热表现有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰粘或黄、鼻塞黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。空调病是病在肺卫皮毛的表证，如果不及时治疗，则外邪内传，病情加重。一般治疗原则是辛散解表，使邪气从表而散。还可根据患者的症状，选择适合的药膳治疗。


风热 风热-风热表证型 患者表现为发热、微恶寒，鼻塞，流涕，咽喉痒、痛、红、干，欲饮水，咳嗽痰黄，舌苔薄白，脉浮数，宜选择辛凉发散、清淡易消化的食物及药膳。风热桑菊浙贝茶【原料】桑叶100克，菊花50克，浙贝母50克。  风热表现【制法】将上述原料研为粗末，用纱布袋分装，每袋15克，每次用1袋，放入杯中，用沸水冲泡，频频饮用。【特点】本方亦食亦药，具有疏风清热、解表宣肺的功效，适用于有发热头痛、鼻塞咳嗽症状的空调病患者。方中桑叶、菊花，疏风清热，清肝明目；浙贝母止咳化痰，相互配伍，可辛凉宣散，将闭锁在体内的热邪驱出体外，达到宣肺止咳的目的。葱豉豆腐汤【原料】豆腐250克，淡豆豉12克，葱白15克，调料适量。【制法】先将豆腐切成小块，加入淡豆豉放水同煮，煮沸10分钟，再入葱白，略煮片刻，趁热食之。【特点】本品辛散解表，清热润燥，适用于有发热、口渴、咽干等症状的空调病患者。方中的淡豆豉、葱白可辛散解表；豆腐性寒味甘，可清热润燥，三者合用可驱散体内的风热之邪。


风热 风热-暑湿外感型 表现为身热不畅，微恶寒，汗出而热不解，头痛头重咽痛，身重困倦，胸闷呕恶，食欲不振，口渴，口淡而黏，小便赤短，苔黄腻，脉濡。宜选择清热解表、祛暑利湿易于消化吸收的食物及药膳。扁豆荷叶粥【原料】扁豆（去荚）15克，鲜荷叶1张，粳米100克，糖适量。风热型感冒的食疗_药膳食谱【制法】将粳米及扁豆淘洗净，加入水煮粥。待粥熟后，加入适量的糖，搅拌均匀，趁热以荷叶覆盖粥面上，直至粥呈淡绿色，弃荷叶，即可食用。【特点】本品有清热、解暑、化湿的作用，适用于有发热头重、脘闷泄泻、恶心纳呆等症状的空调病患者。扁豆性平味甘，健脾和胃，清热祛湿；荷叶性凉味苦辛，既能清热解暑，  风热型感冒的食疗_药膳食谱又能祛湿止泻，还带有宜人的清香气味；粳米性平味甘，健脾益气。三者配合，可清暑湿。三鲜茶【原料】鲜藿香15克，鲜佩兰15克，鲜薄荷20克。【制法】将三味原料切碎，放入茶壶中，用沸水冲泡代茶饮。【特点】藿香、佩兰清暑化湿，薄荷辛凉疏散，清解暑热，相互配伍，具有清暑疏散、芳香化湿功效，对于暑湿外感型的空调病有一定裨益。


风热 风热-风寒表证型 表现为恶寒发热，无汗，头痛、周身酸痛，鼻塞不通，音哑，喷嚏，流清涕，有少量清稀痰，苔薄白，脉浮紧。宜选用辛温发散而清淡易消化的食物及药膳。芫荽生姜汤【原料】芫荽（香菜）10克，生姜10克。【制法】将芫荽洗净切碎，生姜洗净切片。先将生姜放入锅中，加水一碗，在火上煮沸2分钟，然后加入鲜芫荽及调味品即刻出锅。【特点】本品中芫荽辛温，可发表鼓邪外达；生姜性温味辛，可发散风寒，温中止呕，二者配合可将闭锁在体内的风寒邪气透达于表，而且对胃寒恶心，也有治疗作用。


风热 风热-病方主治 丝瓜花蜜茶干丝瓜花10克，蜂蜜10克。将丝瓜花洗净，放入盖杯中。用沸水适量冲泡，盖闷15分钟，调入蜂蜜，趁热饮用。此为1日量，分早晚两次饮。该方有清肺化痰止咳的功效。风热表证型蝉衣牛子桔梗茶蝉衣、生甘草各3克，牛蒡子9克，桔梗5克。将上药共研末，置保温杯中，以沸水冲泡，盖闷15分钟，代茶饮，每日l剂。该方有疏散风热、止咳的功效。金银花冲鸡蛋金银花5克，鲜鸡蛋l枚。先把鸡蛋打入碗内，金银花加水200毫升，煮沸5分钟，取汁冲鸡蛋搅拌，趁热一次服完，每日早晚各服1次。此方有疏风散热，润肺止咳的功效，适用于风热咳嗽、痰黄或少痰、咽喉痛、口干苔黄。茅桑汤白茅根15克，桑白皮lO克，冰糖15克，将上药洗净，同冰糖一起放入锅中，加水3碗，煎取约2碗汤即可。此为1日量，分2～3次凉饮。该方有清热止咳的功效。


风热 风热-宜食食物 梨子性凉，味甘，能清热化痰，热咳者宜之。民间常将梨子削皮后，将梨核掏出，放人川贝粉1～3克，隔水炖食，每日2次，每次1只。或选用已故名医蒲辅周的方法，用中药麻黄3~5克，捣碎或捶碎后放人梨心内蒸熟食用。罗汗果清肺止咳，肺热咳嗽和风热咳嗽者宜服。可用罗汉果1个，柿饼15克，水煎服食。柿子性寒，能清热、消痰、止咳，故热咳者宜食之。据近代药理试验观察，柿子确有祛痰和镇咳效果，且祛痰作用强于镇咳。枇杷性凉，味甘，能润肺化痰止咳。《滇南本草》云：“枇杷治咳嗽吐痰。”适宜热咳吐黄脓痰之人食用。感冒服药须分清风热风寒症状无花果能清热、化痰、理气，适宜风热型咳嗽多痰胸闷者食用。《福建中草药》还记载了当地民间方法，治肺热咳嗽，声音嘶哑，用无花果15克，水煎调冰糖服。风热表证型荸荠能化痰、清热，对热性咳嗽吐脓痰者尤宜。每次可用鲜荸荠250克，洗净削去皮，用沸水烫一下，生吃，早晚各1次，连吃3~5天。萝卜汁可选用红皮辣萝卜新鲜者500克，洗净不去皮，切成薄片，放于碗中，上面放饴糖（麦芽糖）2~3调羹，搁置一夜，即有溶出的萝卜汁，频频饮服，有清热化痰止咳效果，适宜风热或肺热咳嗽者食用。


风热 风热-宜食食物 也可用鲜萝卜与荸荠各500克，洗净后一并捣汁或榨取汁水服。冬瓜性凉，能消痰、清热。《滇南本草》中说：“冬瓜润肺消热痰，止咳嗽。”凡风热咳嗽或肺热咳嗽者，均宜选用冬瓜煨汤食用。丝瓜善于清热化痰，对咳嗽痰多、痰稠色黄的热咳者尤为适宜。这是由于丝瓜的植物黏液里，含有一种皂素，具有除痰化痰的功效。凡属肺热或风热犯肺的咳嗽之人，常吐脓痰，宜用丝瓜煎汤服，更宜用丝瓜与豆腐同烧食用，有利痰开胸快膈的好处。薄荷味辛性凉，善于疏散外感风热。《滇南本草》中说它“治伤风咳嗽”，实为风热咳嗽。《简便单方》中也介绍单用薄荷能“清上化痰，利咽膈，治风热。”故凡风热感冒咳嗽或肺热咳嗽之人，以薄荷代茶饮颇宜。胖大海有清热、润肺、止咳作用。如清代名医张寿颐所说：“近人用之，皆以治伤风咳嗽，……善于开宣肺气，并能通泄皮毛，风邪外闭，不问为寒为热，并皆主之。能爽嗽豁痰。”《慎德堂方》中就介绍“治干咳……，因于外感者：胖大海五枚，甘草一钱（3克），炖茶饮服，老幼者可加入冰糖少许。”生藕有清热作用。如《本草经疏》所说：“藕，生者甘寒，能除热清胃。”《本草汇言》还认为藕为“清热解暑之药也。”《简便单方》中介绍：“治上焦痰热：藕汁、梨汁各半盏，和服。


风热 风热-宜食食物 ”尤其是在夏季肺热咳嗽时，食之最宜。偏方 方名：小儿清热合剂方药：薄荷一钱五分、生石膏六钱、知母一钱五分、银花三钱、炒栀子二钱、竹叶一钱、板蓝根三钱、玄参三钱、鲜芦根五钱用法：水煎，每日一剂，分3-4次服。病情重者可日服2剂。材料来源：北京市中医医院注：可用于小儿重症感冒，高热不退、口渴、便干、尿黄、舌质红者。[1]


原发性直立性低血压 描述 原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。病因 原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。  原发性直立性低血压直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：1、神经系统疾病脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。2、内分泌及代谢性疾病肾上腺皮质功能减退垂体功能减退甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等3、药源性服用神经节阻滞药、降压药血管扩张剂等。4、自主神经病变如交感神经手术后。5、其他淀粉样变、严重贫血恶病质、久病卧床等。


原发性直立性低血压 症状体征 询多系统萎缩多在中年或老年前期发病，隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核受损。感觉检查正常。1.橄榄桥小脑萎缩遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。2.纹状体黑质变性全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。3.shy-drager氏综合征植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压所致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。病理改变外观见脑室轻至中度扩大，壳核、苍白球、中脑、桥脑被盖部皱缩，黑质色淡、变细，小脑齿状核弥漫性萎缩等。镜下见有脑沟增多，外侧裂增宽，侧脑室扩大，第三脑室扩大。部分病例有第四脑室扩大，环池、四叠体池、桥池、桥脑小脑角池扩大。


原发性直立性低血压 发病 人体站立时因受地心吸力的影响，约有300～400ml的血液淤积于下肢回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右血压可下降。正常人当血压刚开始下降时，即能迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降另外，体位改变时通常会发生过度换气产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起体位性低血压的发生。原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变健。


原发性直立性低血压 发病 由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩同时心率也不增快使有效循环血量降低血压随之降低。此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等也可能参与直立性低血压的发生。


原发性直立性低血压 表现 原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低收缩压降低超过30mmHg舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化因血压降低可产生一系列脑缺血缺氧表现轻者直立时逐渐发生眩晕重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥出汗少排尿排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等由于本病常累及中枢神经系统部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚共济失调语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高腱反射亢进病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状少数病人有感觉异常、智能减退现象这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。


原发性直立性低血压 诊断检查 1.神经检查注意有无眼球震颤、Horner综合征，有无震颤、肌强直、共济失调、步态蹒跚、肌萎缩、腱反射亢进否，有无病理反射，感觉障碍，双侧体征是否对称。注意咽反射是否消失，舌肌有无萎缩。2.一般检查应测卧位及立位血压、心率，注意卧位血压正常或升高，站立时收缩压及舒张压迅速下降2.6～5.3kPa(20～40mmHg)或更多，而心率维持不变，血压及心率测定宜持续5～10min。冷压试验反应是否消失。3.检验测24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素排泄量是否低于正常(必要时)。治疗方案 1.机械法用弹性绷带绑扎双下肢，或穿弹性紧身衫裤。2.增加血容量法氟氢可的松0.1mg，2／d，可连用1月，配合高钠饮食、右旋糖酐。3.升血压药麻黄素25mg，3～4／d或利他林10～20mg，2／d。4.其他有类似帕金森综合征者，可用左旋多巴，病情严重者可试用泼尼松或ACTH。吲哚美辛自50mg／d逐渐增至125mg／d。护理1.注意营养，增强体质。2.起床时宜缓缓坐起，从床上坐起或下床，动作要缓慢。


原发性直立性低血压 预后 年龄在60岁以下，没有心脏病的体位性低血压患者一般预后良好。反复、多次晕厥发作，同时伴有神经系统疾病、内分泌及代谢性疾病者预后较差。预防 1、积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。2、对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时动作要慢，避免骤然起立3、平时宜穿弹力袜紧身裤或用弹力绷带以减少直立时下肢静脉血液淤积。


原发性直立性低血压 生活调理 可逐渐提高患者的身体素质，改善心血管功能，增加心肌收缩力，增加心脏排血量，提高动脉管壁紧张度，从而逐步使血压上升并稳定在正常水平，消除低血压带来的种种不适症状。1、晕素搭配，合理饮食，保证摄入全面充足的营养物质，使体质从纤弱逐渐变得健壮。  食疗2、如伴有红细胞过低，血红蛋白不足的贫血症，宜适当多吃富含蛋白质、铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C等食物，诸如猪肝、蛋黄、瘦肉、豆奶、鱼虾、贝类、大豆、豆腐、红糖及新鲜蔬菜、水果。3、宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品，如姜、葱、醋、酱油、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。4、宜选择适当的高钠、高胆固醇饮食。盐每日需摄足12～15克。含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食物，适量常吃，有利于提高血胆固醇浓度，使血压上升。5、常吃生姜，能促进消化、健胃、升高血压。可将姜末撒于菜汤中或用姜末泡水代茶。6、少吃冬瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、绿豆、大蒜、海带、洋葱、葵花子等具降压效应的食品。


巴氏腺囊肿 描述 巴氏腺是负责分泌粘液润滑阴道的腺体，它本来有自己的开口，但若因发炎或脏东西堵塞粘液排不出去就会肿大形成巴氏腺囊肿，若肿的太厉害就会自行破裂脓流出后就会痊愈，但自行破裂的伤口会封闭，所以又会肿大而复发，若是做个袋状造口形成一个人工新开口巴氏腺内的粘液与脏东西都可以排出就不会再发了。


巴氏腺囊肿 诊断 巴氏腺囊肿（亦称巴多林腺）  又称前庭大腺囊肿，前庭大腺位于两侧大阴唇后部，腺体开口于小阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分泌液排出受阻而积聚于管腔，引起腺体囊性扩张，就会引起巴氏腺囊肿。其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大，由于巴氏腺囊肿可以长期存在，多年不变，如果不妨碍日常生活，则可以定期观察，无需治疗。如果囊肿逐渐长大，或反复感染，经常形成脓肿，可行巴氏腺囊肿造口术。巴氏腺囊肿在妇产科门诊就可随做随走，无需住院,造口术需将囊肿剥离后缝合造口而成，既保留了腺体功能，又引流通畅，防止复发。治疗后，外阴局部应保持清洁卫生，不穿化纤内裤，经常换洗内裤，避免阴道分泌物、尿液、粪便的污染。通过囊肿的所在位置及外观与局部触诊无炎症现象不难诊断，必要时可行局部穿刺，由其内容与脓肿鉴别，整个切除的囊肿则可从病理检查，等到诊断。由于囊肿可继发感染，故应争取手术治疗，以往多行囊肿切除手术，常有出血可能，如囊壁延伸至尿道附近，则手术操作困难，或不能取净囊壁，又有复发可能。严重疤痕者可致性交困难，故现在切除术仅应用于疑恶性病变者。囊肿造术（袋状缝合）经多年实践，确实方法简便、安全并发症少，复发率低，且可保持腺体功能。


巴氏腺囊肿 病因学 简介前庭大腺炎在炎症消失后脓液吸收，可为粘液所代替，  巴氏腺囊肿而成为前庭大腺囊肿。病因是前庭大腺导管因非特异性炎症时阻塞；也有少数病例因分娩作会阴侧切术时将腺管切断；或分娩时阴道、会阴外侧部裂伤，发生严重的疤痕组织所致。有的前庭大腺囊肿在长时期内毫无症状，生长较慢，以后突然发现，很难了解起因。病因前庭大腺导管由于慢性炎症刺激而阻塞后可引起腺体囊性扩张。在急性炎症感染时脓液被吸收后也可形成囊肿。分娩时阴道及会阴外侧部裂伤发生较重的疤痕组织，及会阴侧切损伤前庭大腺导管，使前庭大腺分泌引流受阴，导致囊肿形成。临床表现囊性包块位于大阴唇后部下方，向大阴唇外侧方向突出。发病多为单侧，也可双侧。在较长时间内可不出现任何症状，常在妇科检查时被发现。囊肿生长较缓慢，一般不超过鸡蛋大小。小的囊肿呈椭圆形或梭形。较大的囊肿可引起外阴坠胀及性交不适等。检查可发现肿块占整个大阴唇中下1/3部位，小阴唇完全被展平，阴道口被推向健侧。前庭大腺囊肿继发感染时可形成脓肿，反复感染可使囊肿扩大。前庭大腺囊肿通过检查诊断不难。但应注意与大阴唇腹股沟疝相鉴别。后者与腹股沟环相连，挤压后可复位，包块消失，向下屏气，肿块可胀大。


巴氏腺囊肿 病状体征 巴氏腺囊肿形成后可持续存在很长时间，发展缓慢，患者一般没有什么不适感，只是觉得一侧阴唇较另一侧肿大。妇科检查可见：患侧大阴唇下1/3部肿大，有囊性感，无明显压痛，阴道口被挤向健侧。


巴氏腺囊肿 治疗方法 激光手术：治疗包括囊肿造口术及囊肿切除术。造口术适用于较大及反复急性发作的囊肿；切除术适用于伴感染性囊肿。较大囊肿选择最低点用co2激光聚焦（功率25w）切开皮肤0.5cm，或用nd∶yag激光光纤（功率20w）切开肿块最低点0.5cm。排除囊内物，对引流口进行每天清洁换药。切除术：是将肿大的前庭大腺切除。手术用co2激光聚焦（功率25w以上）。手术按常规消毒无菌铺敷严格操作。选用局麻（1%利多卡因）；备用器械皮肤钳一把及乳突牵开器1个。沿皮纹激光聚焦切开皮肤，弯止血钳辅助做囊壁剥离，切开皮肤，不必切开囊壁，用牵开器扩开切口，弯止血钳沿囊壁保护，根据切开进入囊壁情况调整激光输出功率逐渐剥离囊壁。剥离整个囊肿后，用无菌生理盐水冲洗伤口内残留炭化组织后，取下牵开器，从内到外缝合，不留死腔。伤口7～10天拆线。每天在术后观察切口，有排小便打湿伤口敷料应及时更换。对较小囊肿做切除术后，可缝合皮肤切口，外用无菌敷料覆盖保护。术后可用双层避孕套制作一特殊气囊放入阴道后适当冲气膨胀。注意气体容量，以能达到使囊壁相贴为限每天或间隔一天更换一次。每次放入阴道气囊必须无菌以防感染。


巴氏腺囊肿 治疗方法 7～10天拆出气囊，经过对多例只缝合切口而用气囊膨胀压迫修复囊壁同样有效，且病人无不适之感。术后处理：术后辅助抗菌消炎药及多簇维生素类制剂对体质不良者给予支持治疗。


巴氏腺囊肿 临床表现 囊性包块位于大阴唇后部下方，向大阴唇外侧方向突出。发病多为单侧，也可双侧。在较长时间内可不出现任何症状，常在妇科检查时被发现。囊肿生长较缓慢，一般不超过鸡蛋大小。小的囊肿呈椭圆形或梭形。较大的囊肿可引起外阴坠胀及性交不适等。检查可发现肿块占整个大阴唇中下1/3部位，小阴唇完全被展平，阴道口被推向健侧。前庭大腺囊肿继发感染时可形成脓肿，反复感染可使囊肿扩大。前庭大腺囊肿通过检查诊断不难。但应注意与大阴唇腹股沟疝相鉴别。后者与腹股沟环相连，挤压后可复位，包块消失，向下屏气，肿块可胀大。前庭大腺囊肿位于阴唇后部的前庭大腺所在处，多为单侧性，大小不定，一般不超过鸡蛋大，在大阴唇外侧明显隆起。有时囊肿仅限于腺体的一部分。浅部腺管囊肿较深部腺体囊肿多见。腺管如不闭锁，则囊肿大小常可变动。囊壁的上皮是多种多样的，可以是移行的上皮，也可以是单层立方上皮或扁平上皮，有时完全没有上皮，仅见慢性发炎的结缔组织。囊肿内容物为透明的粘液，很少为浆液性，有时混有血液而呈红色或棕红色，易误认为子宫内膜异位囊肿，特别是囊壁被覆上皮含有假黄色瘤细胞时，更易混淆。


巴氏腺囊肿 鉴别诊断 应注意与大阴唇腹股沟疝相鉴别，后者与腹股沟块有冲动感，向下迸气肿块稍胀大，叩诊呈鼓音，一般都在过度用力后突然出现，根据这些特点，鉴别一般无大困难。


巴氏腺囊肿 发病原因 女人最“私房”的位置应该算是会阴部了，虽然所有的女性都祈祷别因为这个部位“出故障”而去看医生，但是，却有部分女性受到“隐私痛”的困扰而坐卧不宁。因为传统观念和生理部位的特殊性，很多女性都宁愿忍受着不堪的痛苦而不去看医生。也有人认为，自己其实没有任何毛病，老是在做爱时感觉到疼痛，可能是自己个性上太保守和拘谨了，没有学会配合与放松。其实，这种通常在做爱时才会出现的“私房”痛，除了精神因素作祟以外，肉体上的疾病也是不可忽视的。预防前庭大腺囊肿不能小视。真菌感染绝对是诱发“前庭大腺囊肿”的一个重要因素，而洗下身的毛巾和脸盆，并未跟洗脚用的毛巾和脚盆分开，是导致阴部真菌感染的一个重要途径。据权威数据统计，全球约有30%～40%的人曾经患过足部真菌感染。因此，很多人忽略了由“脚气真菌一脚盆一毛巾一阴部感染”的传染链，甚至出现一面给阴部消炎一面反复感染、反复肿胀疼痛的怪现象，说到底，就是真菌感染链并未斩断。只要做到用专用的面盆坐浴（用5%高锰酸钾溶液）及阴道给药，高温消毒洗下身和洗脚的毛巾，内裤独立清洗并在阳光下曝晒，阴部隐痛不日可解。前庭大腺囊肿是妇女的一种常见病和多发病，可发生于任何年龄。


巴氏腺囊肿 发病原因 患者外阴部有米粒大小的红丘疹，上有小水泡，红肿、疼痛，奇痒难忍，尤其睡前，痒感加剧，难以入眠。搔抓后易溃烂化脓，甚至导致恶化而危及生命。其实，会阴湿疹治起来并不难，关键是及时治疗和坚持治疗。一般来说，保持阴部清洁是预防和治疗的关键。发现外阴有问题一定要及时求医，不可延误病情。少女及小孩可用低浓度高锰酸钾水冲洗阴部。经常清洗外阴，勤换内裤，夜间要使会阴部暴露通风。平时饮食要注意忌用烟酒、鱼、蛋等腥味以及葱、蒜、辣椒等刺激食物。


巴氏腺囊肿 预防方法 根据病史及局部外观与指诊，一般不难诊断。但同时亦应注意尿道口及尿道旁腺有无异常。由于剧痛，阴道窥器检查已不可能，如无必要，可暂不进行。一般应在前庭大腺开口处及尿道口、尿道旁腺各取分泌物作涂片查病原菌。前庭大腺炎急性期后，由于腺管口阻塞，腺内分泌液不能排出而潴留，形成前庭大腺囊肿。女性两侧大阴唇的后面各有一黄豆大小的腺体，该腺体有长约1～2厘米的腺管，开口于小阴唇与处女膜之间的沟内，这个腺体，医学上称为“前庭大腺”。正常情况下，前庭大腺不易触及。性兴奋时，前庭大腺分泌黄白色粘液，起润滑阴道口的作用。所谓“前庭大腺炎”，就是前庭大腺发生细菌感染，引起急性炎症。通常表现为：腺管口肿胀，渗出物积聚，炎症产物不能外流而形成腺体脓肿。此时，在大阴唇下可触及一核桃大小的肿块，局部红、肿、热、痛，严重时可发热。处理时只要将脓肿切开引流便可治愈。如未及时就诊，脓肿也可能会自然破溃。若引流不畅，会反复发作。前庭大腺炎，多发生于生育期妇女，其预防主要是注意外阴局部卫生，平时要勤换内裤。急性期应绝对卧床休息，注意局部清洁，局部冷敷，应用抗菌素。如已形成脓肿，应即切开引流，切口选择于皮肤最薄处。


巴氏腺囊肿 注意事项 治疗后，外阴局部应保持清洁卫生，不穿化纤内裤，经常换洗内裤，避免阴道分泌物、尿液、粪便的污染。


子宫外孕 描述 子宫外孕，又名异位妊娠。顾名思义，就是胚胎着床发育的地方不是在正常的子宫内，而是在子宫以外的地方，例如输卵管。卵巢。腹腔等等； 这种胚胎除了因为发育的位置不对，所以无法健康成长外，同时会引起母体的病变及伤害，需要当作疾病积极加以处理。发病机率 根据统计，子宫外孕的机率占所有怀孕的百分之一左右，而其中百分之95子宫外孕的位置都在输卵管。以下这几个原因会增加子宫外孕的机会：⒈输卵管手术：结扎或输卵管重建或整形，21倍.⒉子宫及输卵管的感染：尤其是淋病菌或披衣菌这类会破坏输卵管健全的病菌感染，3倍.⒊人工生殖技术：例如人工受孕，试管婴儿，礼物婴儿等等，可增加3倍，一般认为跟不孕妇女本身输卵管有缺陷有关.⒋预防胚胎在子宫内着床的避孕方式：例如结扎.子宫内避孕器以及黄体素为主的避孕药，这些避孕方式是预防受精卵在子宫内着床为主要的避孕途径，但是受精卵很可能转而在子宫其它外面地方着床而增加子宫外孕的机会约为一般之9倍。发病位置 ⒈输卵管：又分为输卵管间质部，峡部.壶部.伞部，其中以壶部为最常见。⒉卵巢。⒊腹腔。⒋子宫颈。⒌其它：例如脾脏.肝脏.横隔膜等都曾有病历报导，但实在非常之罕见。


子宫外孕 发展结果 ⒈输卵管流产：大多发生在壶部或伞部的地方，因胚囊长大后就自行从输卵管中剥落至腹腔，可能会有少量的出血或腹痛，而剥落之胚胎组织则经由腹腔吸收，病人有可能只有轻微的出血.腹痛而不自知。⒉输卵管破裂：可能会造成严重疼痛.内出血.休克等现象，需要紧急手术止血并且切除被子宫外孕所破坏的组织。⒊腹腔怀孕：剥落的胚胎组织，若胎盘功能完整，有些许可能转而附着在其它腹腔的位置（例如网膜），而继续发展成为腹腔内怀孕。⒋合并子宫内与子宫外怀孕：也就是同时子宫腔内有一个正常的怀孕，在输卵管或其它部位也有一个怀孕，这种状况在自然受孕产生的机会约为3万分之1，但近来由于人工生殖技术的进步可上升到千分之1左右，所以若流产后持续有怀孕现象产生，或怀孕期间有不正常的卵巢肿块或内出血，都应怀疑是否有合并子宫内与子宫外孕的可能。


子宫外孕 疾病症状 ⒈腹部疼痛。⒉不正常出血：约有4分之1的子宫外孕病人仍有少量出血，许多妇女将它误以为是正常的月经而耽误了诊断的时机，所以若是经量不大或者月经的状况与以前不同，若有怀孕可能都应自行或配合医师验孕，以排除怀孕或子宫外孕的可能。⒊骨盆腔压痛：若是子宫外孕尚未破裂内出血，可能不会有类似的现象，但需与骨盆腔发炎做鉴别诊断。⒋子宫变化：由于子宫外孕仍会分泌荷尔蒙，所以有可能使得子宫会有早期像正常怀孕一样的轻微膨大的情形。⒌血压降低及心跳变快：这种状况一般是到了有子宫外孕破裂内出血及休克现象产生才有可能出现。⒍体温：内出血可能造成体温正常或偏低，这点可与会造成高烧的输卵管发炎做鉴别诊断。⒎骨盆腔肿块：可以内诊或超音波检查出子宫外有不正常的膨大或肿块。


子宫外孕 疾病诊断 ⒈超音波：以下若是有这些状况，应怀疑是否有子宫外孕的可能?怀孕6周（即排卵受孕后4周）仍无法从腹部或阴道的超音波看到子宫内的妊娠囊。?血液中人类绒毛激素（β-hCG）超过1500mIU/mL，仍无法从阴道超音波看到胚囊。?可在子宫外部看到有妊娠囊或胚胎。?l验孕呈现阳性反应，但无法在子宫内找到妊娠囊并合并有子宫外液体的堆积，也就是有内出血的现象。⒉序列性的血液人类绒毛激素（β-hCG）检测：一般说来,若是正常怀孕人类血液中的β-hCG每隔2天会呈倍数增长，若是隔2天抽血的结果β-hCG的成长少于66%，就应怀疑有子宫外孕的可能。⒊后穹窿穿刺（culdocentesis):子宫外孕若是有破裂，在子宫后面的子宫-直肠陷窝中可能会有积血产生，所以经由阴道内诊的后穹窿穿刺，可吸出黑色不凝结的血液而确定内出血诊断。⒋子宫扩刮术（D/C):若病人验孕呈阳性，合并持续性出血，超音波又找不到胚囊，可以子宫扩刮术清除子宫内组织化验，若在子宫内可找到残余绒毛或胚胎组织，就代表这是早期流产而排除子宫外孕的可能。⒌腹腔镜：可直接检查输卵管与其它腹腔器官的状况，若确定是子宫外孕还可以顺便手术治疗。


子宫外孕 疾病诊断 适用于情况稳定，其它检查都明显怀疑是子宫外孕的病人。⒍剖腹探查：直接开刀，适用于检查都明显怀疑是子宫外孕，且合并内出血，情况紧急或不稳定的病人。如何自我诊断子宫外孕?异位妊娠即子宫外孕，系指受精卵受某些因素的影响，在子宫腔以外的部位，如输卵管、宫角、腹腔、卵巢等处着床发育。因妊娠着床部位狭窄、壁薄，不能充分扩张，无法适应孕卵生长发育，使胚胎易穿过壁管，破坏血管造成大出血。异位妊娠发病急，病情重，处理不当可危及生命。因此，处于育龄时期的妇女对如下几种情况应注意区分：停经：多数病人在发病前有短暂的停经史，大都在6周左右。但有的病人因绒毛组织所产生的绒毛膜促性腺激素，不足以维持子宫内膜，或因发病较早，可能将病理性出血误认为月经来潮，认为无停经史。腹痛：为输卵管妊娠破坏时的主要症状，其发生率在95%，常为突发性下腹一侧有撕裂样或阵发性疼痛，并伴有恶心呕吐。刺激膈肌时可引起肩胛部放射性疼痛，当盆腔内积液时，肛门有坠胀和排便感，它对诊断宫外孕很有帮助。阴道不规则出血：多为点滴状，深褐色，量少，不超过月经量。阴道出血是因子宫内膜剥离，或输卵管出血经宫腔向外排放所致。腹痛伴有阴道出血者，常为胚胎受损的征象。


子宫外孕 疾病诊断 只有腹痛而无阴道出血者多为胚胎继续存活或腹腔妊娠，应提高警惕。晕厥与休克：是腹腔内急性出血和剧烈疼痛所致。出血愈多愈快，其症状出现愈迅速愈严重。可引起头晕、面色苍白、脉细、血压下降、冷汗淋漓，因而发生晕厥与休克等危象。如发现上述症状，家人应及时护送医院治疗，以免耽误抢救时机。


子宫外孕 治疗措施 手术资料手术方式分为保守性与根除性治疗，保守性的治疗是单以切除子宫外孕的胚胎组织为主，尽量保留输卵管的完整与畅通，例如输卵管切开手术或者是输卵管造口手术，根除性的手术则是切除子宫外孕的那一侧的输卵管。保守性手术的好处是对输卵管伤害较小，以尽量保留病人的生殖能力，但是缺点则是有可能仍有残留的胚胎组织在输卵管里面（约10%）必须要再次手术清理，同时保留下来那一侧的输卵管再次产生子宫外孕的机会也较高，根除性输卵管切除手术的好坏处则与保守性相反。药物治疗这是一种用在癌症与化学治疗的药物，它可有效的杀死绒毛细胞，所以可摧毁子宫外孕的胚胎组织。一般适用MTX治疗的适应症包括：子宫外孕怀孕周数小于6周.输卵管妊娠小于3.5公分，及血液中的β-hCG浓度小于15000mIU，在治疗期间病人将被肌肉注射MTX并且每隔2~3天以抽血检验血液中HCG的浓度，若是有持续下降可继续观察，若是下降不大则需继续注射，但其中仍有5%的病人事后仍需接受手术切除没有完全萎缩的子宫外孕胚胎组织。


子宫外孕 愈后 子宫外孕后，依据国外统计，再次子宫外孕的机会增加7-13倍，子宫内怀孕（正常怀孕）机率为50-80%，再发生子宫外孕机率为10-25%，剩下的病人则会不孕.结语 对医师来说，子宫外孕的诊断在早期有时相当困难，若是太过谨慎，有时怕会与早期妊娠流产或骨盆腔炎混淆，而带给病人不必要的惊慌或让病人接受额外的检查或手术；但若太过轻忽，又怕无法早期发现而耽误良好的治疗契机，甚或影响到病人的健康。但只要有所警觉，大多数的子宫外孕都可在危及病人生命以前被诊断出来并加以治疗。所以所有早期怀孕的病人，不论是否打算生下来，都应配合医师接受检验与超音波检查，以排除子宫外孕可能，维护自身健康。并发症 一般伴有闭经、腹痛、阴道不规则出血、休克。


子宫外孕 易患人群 有过宫外孕病史者有过一次宫外孕，再次发生宫外孕的概率就较高。宫外孕治疗时保留输卵管者，再发生宫外孕的比例较高，但重复宫外孕也常发生在对侧输卵管，提示可能两侧输卵管都存在同一种潜在的功能障碍。人工流产者近年来，宫外孕的发生率增加了4～6倍，这主要与现代女性不节制地做人工流产有关。频繁地做人流，会导致子宫内创伤，胚胎不易在子宫内着床，就会转移到别的地方安家落户。人工流产与宫外孕肯定有关，其危害性增加一倍。人流次数越多，宫外孕的危险越大。此外，患有盆腔子宫内膜异位症也可能是宫外孕的危险因素因经血倒流等各种原因引起的子宫内膜异位症，是发生宫外孕的高危因素。尤其是子宫内膜异位在输卵管间质部时，受精卵就在此安营扎寨的可能性很大。


子宫外孕 疾病危害 一、宫外孕引发腹腔内出血：输卵管肌层血管丰富，输卵管妊娠破裂所致的出血远较输卵管妊娠剧烈，短期内即可发生大量腹腔内出血使患者陷于休克，亦可反复出血，在盆腔内与腹腔内形成血肿。二、休克：输卵管妊娠后，由于输卵管管壁薄，内壁的粘膜及粘，膜下组织均很薄弱或不完整，孕卵发育到一定阶段会引起输卵管妊娠或输卵管妊娠破裂而发生内出血。输卵管肌肉薄弱，不能像子宫一样收缩压迫血窦，有效地止血，如大量出血，可引起休克。三、导致输卵管破裂：宫外孕往往发生在输卵管部位，而输卵管不仅狭小，而且单薄，其肌层远不如子宫肌壁厚与坚韧，妊娠时又不能形成完好的蜕膜，不能适应胚胎的生长发育。四、危及生命：约1/3的宫外孕患者在入院时处于休克前或休克状态，其休克的严重程度取决于内出血量的多少及失血速度，与阴道流血量不成正比。一旦破裂，在极短时间内发生大量腹腔内出血，若不及时抢救会有生命危险。五、再次发生宫外孕：调查显示，在曾发生过宫外孕的女性中，大约有10%～15%的女性再次发生宫外孕，50%的人可能导致不孕。


子宫外孕 疾病危害 六、导致不孕：宫外孕会引起不孕，但是大多数并不是直接引起不孕的，而是由于间接引起的，例如：输卵管阻塞使得女性出现宫外孕现象，使得女性出现不育，而长期存在此种情况，还会使得女性月经紊乱。[1]术后注意事项 术后6小时内，去枕，平卧位，头侧向一边，防止呕吐物吸入气管；由于药物的影响，有些病人术后会出现不同程度的恶心、呕吐，进食可适当推迟，无恶心、呕吐者术后6小时后才可以进食。手术后要注意进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，不要喝甜牛奶、豆奶粉等含糖饮料。术后休息时间因人而异，术后一周可参加一般活动，但不宜做重体力劳动。术后大多数患者虽无疼痛感，还是要对腰、腿部进行按摩，并在半小时翻身一次，以促进血液循环，防止褥疮发生；术后当日输液、拔尿管后，最好下床活动；术后一周内，要适量活动，使身体早日复原。一周后，腹部敷料即可去掉，并可淋浴，逐步恢复正常活动。


子宫外孕 预防 有人曾对已婚妇女中吸烟与不吸烟者子宫外孕的发病率进行了回顾性调查，结果发现吸烟者患子宫外孕是非吸烟者的1.5～4.0倍，这是因为烟草中的尼古丁可改变输卵管的纤毛运动，并引起体内免疫功能低下，使输卵管等盆腔器官容易发生感染。据研究，长期喝酒或突然大量喝酒的妇女，其输卵管腔容易发生狭窄，纤毛摆动功能低下，输卵管壁的蠕动性也差，不利于受精卵到子宫去“安家落户”。患急性、慢性输卵管炎的人，由于输卵管粘膜充血、水肿，粘膜皱壁发生粘连，使管腔变窄、管壁平滑肌蠕动减弱，不利于孕卵运行，也可导致子宫外孕。因经血倒流等各种原因引起的子宫内膜异位症，是发生子宫外孕的高危因素。尤其是子宫内膜异位在输卵管间质部时，受精卵很可能就在此"安营扎寨"。子宫底部肌瘤或卵巢囊肿的妇女，由于肿物的挤压和牵引，子宫和输卵管发生移位，出现形态变化，阻碍受精卵的正常着床，也将引起子宫外孕。输卵管发育不良或畸形发育，如输卵管弯曲、螺旋状、双输卵管口等，都会妨碍受精卵进军子宫腔。此外，输卵管结扎后再次接通的妇女，受精卵可能被阻止在再接通的狭窄处，形成子宫外孕。明白了上述道理，便懂得子宫外孕是可以预防的。


单纯性外阴阴道念珠菌病 基本信息 中文名：单纯性外阴阴道念珠菌病英文名：simplecandidiasisofvulvaandvagina别名：单纯性假丝酵母菌外阴阴道炎；单纯性白色假丝酵母菌外阴阴道炎[1]


单纯性外阴阴道念珠菌病 疾病概述 单纯性外阴阴道念珠菌病是指妇女感染丝念珠菌引起外阴阴道炎，主要表现外阴瘙痒、灼痛，严重时坐卧不安、尿急、尿频等，一般症状较轻或中等，每年发生率＜4次，多见于妇女，儿童也可发病，是女性生殖道感染常见炎症性疾病。据有关资料显示，世界上共有10万至50万种真菌，但是其中仅有约100种对人类致病。临床真菌按其所致疾病的症状和体征进行分类，DYMD系统（皮肤真菌、酵母菌、真菌）分类模式已得到公认，是以组织发生学、生理学及形态学特征为基础，将真菌分类为类酵母菌（酵母菌）和丝状真菌，又进一步按其组织亲和性分别将它们分为皮肤真菌和真菌。对妇产科医生来说，不同种类的真菌医学相关性大不相同，未发现由真菌引起的妇科疾患，由皮肤真菌引起的外阴及其周围的皮肤感染也极少见。妇产科临床所见的真菌感染大多为白假丝酵母菌属的酵母菌所致。阴道内定居的酵母菌有白假丝酵母菌、光滑假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌、热带假丝酵母菌、蔷薇色假丝酵母菌、酿酒假丝酵母菌、克柔假丝酵母菌、季以蒙假丝酵母菌等。引起人类假丝酵母菌病主要是白假丝酵母菌，占80%至90%，已鉴别有200多种白色假丝酵母菌，所有菌株似乎均具有寄居或引起阴道炎的同等能力。


单纯性外阴阴道念珠菌病 疾病概述 随着时代的变迁，假丝酵母菌耐药的增加，其菌种发生改变，白假丝酵母菌在外阴阴道炎中的比例有所下降，而其他假丝酵母菌所致的外阴阴道炎增加。所以，妇产科学中原称的白假丝酵母菌外阴阴道炎似太绝对和肯定，称为假丝酵母菌外阴阴道炎为宜，但菌种仍以白假丝酵母菌为主。中国医学科学院皮肤病研究所吴绍烈教授在1998年医学真菌学研讨会上报道了“中国致病真菌10年动态流行病学研究”，指出白假丝酵母菌从1986年的第5位跃居1996年的第2位，近光滑假丝酵母菌也跃居第8位，其他假丝酵母菌也明显上升至第4位，还指出在21世纪，白假丝酵母菌和其他酵母菌有后来居上趋势。这也提示妇产科学中假丝酵母菌感染问题应引起临床医师的重视。[1]


单纯性外阴阴道念珠菌病 流行病学 单纯性假丝酵母菌外阴阴道炎是妇女常见的一种传染性疾病，其发病遍及全球。国外资料显示，约75%妇女一生中至少患过1次外阴阴道假丝酵母菌病，其中40%至50%经历过1次复发。大致有＜5%成年妇女有顽固性的外阴阴道炎的反复发作。10%左右的妇女阴道内有此菌寄生而无明显症状，抗生素的应用使阴道和外阴假丝酵母菌感染的机会明显增加。已知约20%正常健康育龄妇女阴道内有白假丝酵母菌寄生但因量少而不足以致病，只有当阴道局部环境出现变异，阴道内寄生的假丝酵母菌才有可能转化为致病菌，从而导致假丝酵母菌外阴阴道炎。真菌是一种普遍存在的微生物，通常有两种不同的存在形式，在其腐生期，它们可以存在于死亡的生物体中，比如生活在土壤中作为寄生菌。酵母菌通常作为人体暂时存在的菌群，例如在消化系统中就是这种角色，在这种环境中微生物与宿主之间存在一种平衡。同样阴道酵母菌定居，在任何情况下都应被视为非生理性的，因为它增加了阴道真菌的个体易感性。


单纯性外阴阴道念珠菌病 流行病学 酵母菌和类酵母真菌也普遍存在，主要存在于有糖存在的潮湿环境，如成熟的果实、水果和奶及奶制品中，这样微生物可通过食物进入人体，所以人类和其他哺乳动物和鸟类是与妇科最相关的真菌的种类的携带者，也就是说，上述均是假丝酵母菌的主要携带者。国内调查假丝酵母菌外阴阴道炎也是女性生殖道感染的常见炎症性疾病，尤其是在性乱组假丝酵母菌外阴阴道炎可为非性乱组的3倍。新生儿感染发病率为生后2周至4周，可影响10%的健康新生儿，早产儿和低体重儿的感染率更高，因其免疫系统发育不成熟，保温箱内的特别监护，提供了适宜的酵母菌生长环境。[1]


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 发病原因在假丝酵母菌中，80%至90%病原体为白假丝酵母菌，10%至20%为光滑假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌、热带假丝酵母菌等。酸性环境适宜假丝酵母菌的生长，有假丝酵母菌感染的阴道pH值多在4.0至4.7，通常<4.5。白假丝酵母菌为双相菌，有酵母相及菌丝相，酵母相为芽生孢子，在无症状寄居及传播中起作用，菌丝相为芽生孢子伸长成假菌丝，侵袭组织能力加强。假丝酵母菌对热的抵抗力不强，加热至60℃1h即死亡，但对干燥、天光、紫外线及化学制剂等抵抗力较强。白假丝酵母菌为条件致病菌，10%至20%非孕妇女及30%孕妇阴道中有此菌寄生，但菌量极少，呈酵母相，并不引起症状。只有在全身及阴道局部免疫能力下降，尤其是局部细胞免疫力下降，假丝酵母菌大量繁殖，并转变为菌丝相，才引发阴道炎症状。1.妇产科范围内假丝酵母菌易感染的多种因素。（1）女性生殖器解剖特点：女性内外生殖器相通，与外界接触密切，易与病原体接触，女性生殖道的自我防御机制易受多种因素的作用而被破坏。（2）女性内分泌变化卵巢分泌的雌激素和孕激素可影响阴道的pH值，能影响假丝酵母菌的寄居、发芽、蛋白酶和菌落的转换等而致发病。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 （3）假丝酵母菌，尤其是白假丝酵母菌是一种芽生酵母菌，广泛分布于土壤、医院环境，并可经尘埃污染用品、食品。正常人带菌以口腔最高，约80%，其次是肠道约50%，阴道20%至30%，皮肤2%，咽部1%至4%，当假丝酵母菌与机体的共生平衡状态遭到破坏，即可局部大量生长繁殖，引起皮肤、黏膜甚至全身性的假丝酵母菌病，结合女性生殖器解剖特点，与肛门临近，又因正常人肠道内假丝酵母菌带菌率高，故女性也易致病。（4）女性内外生殖器菌群复杂，健康妇女阴道内有数十种微生物，影响阴道正常菌群中乳酸杆菌在阴道发挥自净作用，改变阴道pH值，易致菌群失调，使乳酸杆菌和其他革兰阳性菌及厌氧菌的检出率降低，而白假丝酵母菌的检出率明显增高，导致菌群失调而易发病。（5）女性特有的妊娠、分娩、性交、免疫功能降低等致发病或交叉感染。（6）衣着和妇女卫生用品的影响。（7）抗生素的广泛应用甚至滥用，使假丝酵母菌外阴阴道炎的感染明显增加。（8）母体感染易致分娩时经产道污染新生儿，使新生儿发生鹅口疮，尿布疹（红臀）、眼、耳，头颅、腋窝等皱褶或其他皮肤部位的感染。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 若为早产儿、低体重儿、小样儿等更因免疫功能不健全，又因此类婴儿分娩后之最初常在保温箱内度日，又常通过各种管道治疗，温度、湿度和管道留置较久均是此类婴儿易患假丝酵母菌感染。综上所述，妇产科中假丝酵母菌感染是一个常见而不可忽视的疾病。2.诱发因素假丝酵母菌外阴阴道炎的诱发因素很多，包括易使假丝酵母菌毒力增强因素和降低局部防御机制的有关因素二大类。（1）假丝酵母菌毒力增强因素：包括妊娠、糖尿病、外源性激素（雌激素，皮质激素）、紧身合成的内衣裤、偏嗜甜食、菌落的转换等。①妊娠：妊娠后体内激素发生变化，特别是胎盘形成后，雌激素水平较高，导致一个高糖含量的阴道环境，为假丝酵母菌的生长和繁殖提供了良好而充分的碳素来源，已证实在假丝酵母菌的胞液中有可与雌激素结合的雌激素受体，雌激素具有促进假丝酵母菌形成假菌丝的能力，以致假丝酵母菌的毒力增强。临床上也以妊娠3个月胎盘形成后，雌激素水平最高的妊娠晚期发病为多，且症状严重，临床治疗效果也远低于非妊娠期发病的妇女。②口服避孕药：在使用雌激素含量高的口服避孕药后，假丝酵母菌在阴道内的寄居率升高，其机制也与妊娠期的发病机制相同。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 临床同样发现，服用低雌激素含量的口服避孕药者，几乎不引起假丝酵母菌阴道炎的增加。③糖尿病：糖尿病妇女假丝酵母菌在阴道内寄居是很常见的，糖尿病患者合并假丝酵母菌外阴阴道炎的危险性增加。糖尿病患者反复发作假丝酵母菌阴道炎，可能是阴道分泌物中含糖量也高，直接诱发假丝酵母菌生长。临床上如遇顽固性假丝酵母菌阴道炎患者，必须做糖耐量试验。一般认为对糖尿病患者单纯饮食限制并不能控制假丝酵母菌阴道炎。④皮质激素：肾上腺皮质激素应用时间较长或量较大，易致机体免疫功能下降，引起菌群失调，使假丝酵母菌易于生长繁殖而致病。⑤紧身衣着：常穿紧身衣裤，尤其吸湿和透气性不良的合成、尼龙衣裤或长期穿紧身牛仔衣裤，常可导致外阴和阴道局部组织潮湿和温度升高，黏膜浸渍，加以摩擦损伤可能改变阴道内环境而诱发外阴阴道炎症。曾有对无症状正常妇女随机指定穿紧身裤或宽松吸湿性好的衣裤进行比较，历时2个月后，发现前者阴道内假丝酵母菌阳性率高于后者（BeedBD，1992）。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 ⑥妇女卫生用品：妇女卫生所用商业性冲洗器、喷香的厕所用纸、妇女卫生消毒器、月经纸垫等对假丝酵母菌外阴阴道炎的发生起作用，其原因是引起交叉感染或消毒不严或已有假丝酵母菌感染等，也可改变阴道环境而促使无症状的寄居，转变为症状性外阴阴道炎的发生。⑦在未氯化过的池塘游泳或即使氯化过的游泳池中游泳，但因游泳池的健康检查不严，或公共厕所坐坑上常有假丝酵母菌的浸渍，引起交叉感染等。⑧此外还有营养过度、营养不良、植入导管、恶性肿瘤、酗酒、吸毒，腹部手术也为白假丝酵母菌感染的危险因子。⑨偏嗜甜食和奶制品，食用发霉水果等。偏嗜甜食系指超过常人的甜食的喜爱，致血糖和阴道细胞和分泌物中糖含量增多，有利假丝酵母菌的生长和繁殖。奶制品中也易假丝酵母菌增多，发霉水果中假丝酵母菌也增多，进入肠道在污染外阴等，也易发病。（2）降低局部防御机制的有关因素：①抗生素：假丝酵母菌外阴阴道炎常在长期使用抗生素过程中或在治疗后发病。无论口服或胃肠外或局部使用抗生素均有类似情况，虽然任何抗微生物药物者会引起此病。但最常见的抗生素如四环素（国内已淘汰，国外仍用）、氨苄西林和头孢类抗生素等均易加重症状或促使发病。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 因为使用抗生素主要在杀灭阴道内致病菌的同时，也导致了阴道内的菌群失调，使正常菌群减少，削弱了正常菌群对酵母菌的抑制能力。在阴道内的微生态环境中，当乳酸杆菌减少时，酵母菌就会大量繁殖和发芽，阴道内寄居率大约由10%上升到30%。同样抗生素也能直接诱发刺激假丝酵母菌的生长繁殖。抗生素不仅会使阴道内的菌群失调，也同时会减少肠道内的正常菌群，使肠道内的酵母菌大量生长繁殖。②性生活：假丝酵母菌外阴阴道炎患者在未治愈前宜暂停性生活，如果期间性生活，男方也采用避孕套为宜。因为性生活是否相互传播假丝酵母菌阴道炎有不同意见，但如下事宜应引起注意和重视：A.男性龟头、包皮和冠状沟以及阴囊皱褶部位均有假丝酵母菌感染，可引起假丝酵母菌性龟头炎（甚至龟头破溃）、阴囊炎、包皮炎等。不采用保护性措施性生活易传播给女方。因为15%至18%的男性生殖器假丝酵母菌培养为阳性。龟头炎是配偶患假丝酵母菌阴道感染或无症状的真菌阴道传播而来。B.男性上述部位有假丝酵母菌感染，通过口交者，使女方口腔内假丝酵母菌感染也增加。C.女方阴道内有假丝酵母菌感染时，不采用保护性措施性生活，使男性阴茎假丝酵母菌感染。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 常见阴茎短暂性皮疹、红斑、瘙痒和烧灼感等症状，在无保护性性生活后数分钟或数小时发生。若性生活后即行淋浴后症状可自行减轻或消退。D.男性生殖器假丝酵母菌阳性的女性伴侣，其阴道假丝酵母菌阳性率较男性生殖器阴性者女性伴侣为高。同样阴道假丝酵母菌阳性妇女的男性伴侣，其生殖器假丝酵母菌带菌率高于阴性妇女的男性伴侣4倍。E.男性身体的其他部位，如直肠、口腔、精液和尿液中也可能有假丝酵母菌的寄生，临床上同时给男方抗假丝酵母菌药物治疗，也能减少女方假丝酵母菌阴道炎的反复发作。F.精液可诱发假丝酵母菌形成毒力较强的菌丝，从而侵犯阴道黏膜，引起假丝酵母菌外阴阴道炎的发生和复发。G.性乱者性伴侣多，性生活频繁，性卫生不注意等。这类妇女中假丝酵母菌外阴阴道炎发病率高，复发者也多。商业性性工作者（妓女）中检出率高即是明显的例证。H.假丝酵母菌外阴阴道炎在性传播疾病中也属其中一类，性传播疾病的定义也即说明该病可通过性传播。综上所述，该病原已列入性传播疾病，所以实际有人提出对该病“是否通过性传播”的异议是易做出解释的。实际性交与假丝酵母菌感染已为人们熟知，如性交频率高者，假丝酵母菌外阴阴道炎发病率也高，尤高于无性交者。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 国内报道236对假丝酵母菌性龟头炎与假丝酵母菌外阴阴道炎的调查中，有婚外性生活者占30.5%，夫妇间性生活感染占38.6%。也有报道该类患者中约20%男性酵母菌呈阳性，并都有相同的DNA型，但大多报道在治疗复发性外阴阴道炎中虽其性伴同时治疗仍不奏效。③艾滋病：艾滋病也是性传播疾病，该类患者免疫功能低下，易引起假丝酵母菌感染。不同国家不同地区假丝酵母菌耐药性研究中发现分离自艾滋病患者的假丝酵母菌菌株中10%对氟康唑耐药，艾滋病患者口咽感染时假丝酵母菌中33%以上是耐药菌株。艾滋病妇女阴道局部防御机制降低。除上述假丝酵母菌毒力增强因素，降低局部防御机制的有关因素外，还应有与免疫有关的因素：患有子宫内膜异位症者，阴道假丝酵母菌的发病率高于一般正常人群，除与子宫内膜异位症者与体内雌激素水平相对高有关外，也与白假丝酵母菌感染与子宫内膜异位症患者在免疫变化方面有相似之处。白假丝酵母菌感染可激活巨噬细胞，引起白细胞介素1（IL-1）、白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）及前列腺素E2升高，补体C3介导的吞噬作用受抑制。这些现象提示，假丝酵母菌感染与子宫内膜异位症发病之间存在一定联系。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 抗白假丝酵母菌抗体和某些辅助性T细胞及卵巢细胞之间存在交叉反应，抗卵巢抗体也在假丝酵母菌和女性自身免疫性疾病之间的关系中起作用。因此，有些学者假设，白假丝酵母菌感染可能是子宫内膜异位症自身免疫性变化的触发因素。子宫内膜异位症和白假丝酵母菌也与过敏体质有关，易对致敏原发生过敏反应，均存在IgE介导的迟发型变态反应。发病机制正常情况下白假丝酵母菌与机体处于共生状态，不引起疾病。当某些因素破坏这种平衡状态，白假丝酵母菌由酵母相转为菌丝相，在局部大量生长繁殖，引起皮肤、黏膜甚至全身性的假丝酵母菌病。当机体的正常防御功能受损导致内源性感染，如创伤、抗生素应用及细胞毒药物使用致菌群失调或黏膜屏障功能改变、皮质激素应用、营养失调、免疫功能缺陷等。假丝酵母菌为双相菌，正常情况下一般为酵母相，致病时转化为菌丝相。因此在细胞涂片或组织切片中发现假菌丝是假丝酵母菌感染的重要证据。假丝酵母菌外阴阴道炎致病机制的毒力因素包括：附着、发芽、蛋白酶、菌落转换。1.附着假丝酵母菌为了寄居至阴道黏膜，首先要附着在阴道上皮细胞上，白假丝酵母菌比热带假丝酵母菌、克鲁假丝酵母菌和假热带假丝酵母菌更易黏着在阴道上皮细胞。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 但是阴道细胞在接受假丝酵母菌的程度上却存在着相当大的人与人之间的个体差异。同样顽固的假丝酵母菌外阴阴道炎妇女的阴道细胞也并没有显示出对假丝酵母菌的亲和力有所增加。所有的白假丝酵母菌似乎都有寄居黏膜表面的能力，所以阴道黏膜当然就是假丝酵母菌易寄居的地方。酵母菌的附着性是由于酵母菌表面的甘霜糖蛋白所致，它是通过与宿主细胞的糖蛋白的受体结合来完成。此外，疏水力和静电引力也促进附着。附着（或称黏附）作用是假丝酵母菌黏膜定植和入侵机体的重要环节。没有附着能力的假丝酵母菌不致病。2.芽管和菌丝的形成假丝酵母菌黏附阴道黏膜上皮细胞后，菌体出芽形成或假菌丝形成。菌丝的形成是假丝酵母菌有效获取营养的方式。同样芽管的形成增加了白假丝酵母菌附着于阴道或口腔上皮脱落细胞的能力，芽管及菌丝体的形成，助长了对阴道黏膜上皮的侵害。假丝酵母菌附着后发芽的关键作用是许多研究和调查急性尤其是复发性假丝酵母菌阴道炎的发病基础。若增加或助长发芽的内源性或外源性因素，可以趋向于引起有症状的阴道炎的发生。相反，若抑制假丝酵母菌附着后发芽，则可预防无症状的带菌妇女发生急性假丝酵母菌阴道炎。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 菌丝能沿皮肤黏膜的沟隙生长，借助机械力穿过表皮或上皮细胞面再行繁殖。菌丝在皮肤黏膜感染中和在播散性感染中都是假丝酵母菌毒力的重要组成部分。3.分泌蛋白酶白假丝酵母菌能分泌多种蛋白水解酶，如碱性磷酸酶、磷脂酶和分泌性门冬酰蛋白酶等。上述各种水解酶有助长芽管穿透到完整的黏膜上皮细胞。急性假丝酵母菌阴道炎患者比无症状的带菌者蛋白溶解作用为强。4.菌落的转换同一株白假丝酵母菌可在某些条件下出现几种菌落形态，为高频率可遗传的表型变异。白色菌落转换为不透明菌落，不透明菌落中的细胞与原来的白色菌落中的细胞不但在表型上不同，而且对真菌药物的抗药性升高，具有新的毒力，这包括附着能力、发芽能力、产生蛋白酶和形成菌丝体的能力都增加。不透明细胞似乎是一种特别的、侵犯组织的暂时状态。菌落转换通过供给侵犯身体不同部位的能力和改变了抗原性，增加假丝酵母菌的致病力。假丝酵母菌外阴阴道炎的发病机制除上述的附着、发芽、蛋白酶和菌落转换外，还存在炎性反应。假丝酵母菌菌体成分可激活补体旁路途径，产生补体趋化因子和过敏毒素，致局部血管扩张，通透性增高，局部水肿和炎性细胞浸润。吞噬细胞在局部聚集，并吞噬细菌，同时释放溶酶体酶类，致局部组织损伤。


单纯性外阴阴道念珠菌病 引发原因 假丝酵母菌可在健康无症状妇女的阴道内寄居，寄居率变化范围较大，为10%至55%，在年轻、非妊娠、绝经前妇女中寄居率为15%至25%。临床已观察到无症状的寄居和培养连续几个月，可发现有阳性的妇女。未成年和绝经后妇女对假丝酵母菌的寄居有一定的抵抗力，这提示阴道内环境有显著的不同，也提示感染与激素的依赖性，尤其是与雌激素有关。假丝酵母菌初定居时，在数量上仍较少，主要呈酵母相，致病时转化为菌丝相。助长假丝酵母菌在阴道内寄居的因素很多，对假丝酵母菌的阴道炎的发生有关或对其有促进作用。不同因素可通过改变阴道的微生态环境而促进酵母菌的芽生繁殖、发芽、菌落转换而转变为阴道炎。假丝酵母菌阴道炎发病机制的关键问题是无症状的阴道寄居是如何转变为有症状的假丝酵母菌外阴阴道炎。在无症状的带菌状态下，假丝酵母菌主要呈非菌丝状态，细菌数量相对较少，在此情况下，假丝酵母菌与寄居处有保护作用的菌丝存在，以及其局部防御机制之间保持巧妙的平衡。当存在使假丝酵母菌毒性增强的因素或局部防御机制减弱时，就会出现有症状的阴道炎。[2]


单纯性外阴阴道念珠菌病 临床表现 假丝酵母菌外阴阴道炎主要表现为外阴瘙痒、灼痛，严重时坐卧不安，异常痛苦，常伴有尿频、尿急及性交痛。急性期白带增多，白带特征是白色稠厚呈凝乳块或豆渣样。若有外阴炎时外阴可见界限清楚的红斑，并且在大的红斑周围，可见小的卫星病灶，有时可见到外阴部的抓痕或外阴皮肤的皲裂。也有分泌物无味而呈黄白色。环境温暖时，如在床上或空气流通受限时，或患者穿紧身衣裤或合成织物时症状会加重。阴道黏膜可见鶒不同程度的水肿、红斑，红斑可延续至子宫颈外口，阴道内分泌物常呈块状黏附于阴道壁，当将块状分泌物擦除后露出红肿鶒的黏膜面。急性期还可见到白色块状物下有受损的糜烂面及表浅的溃疡。有时炎症边缘也有小结节和水泡，如果周围大片组织均已受累，则可见感染区干鳞屑状，边缘清楚（湿疹样变）。裂伤和溃破处常有抓痕。症状的严重程度取决于感染菌属及菌株以及患者的易感性，症状轻者可仅有轻度瘙痒而没有其他的临床症状。假丝酵母菌外阴阴道炎与其他感染细菌不同，酵母菌不会沿宫颈管上升，因此不会引起假丝酵母菌移行相关的继发病症。假丝酵母菌感染常发生在排卵周期的晚黄体期，即月经来潮以前的1周内。


单纯性外阴阴道念珠菌病 临床表现 妊娠期白假丝酵母菌外阴阴道炎的临床特点是阴道分泌物特别多，几乎所有病例均有严重的外阴瘙痒，且常伴有外阴烧灼感，甚至出现阴道疼痛及刺激感。典型分泌物为乳酪液样。小阴唇多有水肿、红斑，阴道充血明显且常附有白色膜状，剥去白膜，可露出红肿黏膜面。急性期能见到糜烂面或浅表溃疡。儿童假丝酵母菌外阴阴道炎的症状和体征与成人没有区别，但常可见到外阴白斑或花纹。并发症：有假丝酵母菌感染时易合并其他病原体的混合感染和并发其他性病，如AIDS、尖锐湿疣、淋病及非淋菌性阴道炎等。[3]


单纯性外阴阴道念珠菌病 疾病诊断 典型病例不难诊断。根据有关病史，诱发因素、症状、体征和实验室诊断很易诊断。对于无症状的阴道寄居及有症状的外阴阴道炎在病原菌及病原菌的特征上无差别。由于假丝酵母菌在无症状的阴道寄居时往往仅见到芽孢而很少见菌丝，故在有症状患者的分泌物中找到芽孢和菌丝即可做出假丝酵母菌外阴阴道炎的诊断。假丝酵母菌外阴阴道炎的阴道pH值通常是＜4.5，若阴道pH值＞4.5，涂片背景中的细胞较多，提示混合感染，常是合并细菌性阴道病、滴虫性阴道炎等。同时pH的测定在治疗后也应测定，只有阴道pH值恢复到正常妇女的状态，症状也消失，白带涂片检查（—），才能算真正治愈。若症状消失，白带涂片检查（—），阴道pH值未恢复到正常妇女（pH值4），则也仍易复发。[3]


单纯性外阴阴道念珠菌病 诊断鉴别 该病需与以下疾病相鉴别：1.滴虫性阴道炎外阴瘙痒、灼热感及白带增多，为两者的共同表现。但滴虫性阴道炎的白带稀、黄色、泡沫状，有腥臭。分泌物镜检可找到滴虫。2.老年性阴道炎多见于老年妇女，阴道分泌物增多呈黄水状，阴道黏膜充血，有出血点。镜检找不到假菌丝。3.细菌性阴道炎临床症状轻微，白带多、稀薄、均质性，有鱼腥味，分泌物镜检有线索细胞存在。4.女阴湿疹有明显瘙痒，但白带不多，外阴有红斑、糜烂、渗液、结痂、脱屑及搔痕。在临床和实验室对假丝酵母菌感染也须作鉴别，因为有外阴瘙痒、灼热感及白带增多等并非均是假丝酵母菌感染，许多病原体均可引起几乎相似的症状或体征，所以必须进行鉴别。[3]


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 中医治疗方法中医认为生殖器念珠菌病是由于湿热在体内蕴结，加上外受毒邪所致。湿热是内因，而毒邪是外因，内因、外因相互作用使病情缠绵。日久湿热之邪必然要伤阴，出现阴伤、湿热阻滞的虚实夹杂的证候。中医治病特别注意不同的证候和不同的体质，给予不同的药物。一般讲，生殖器念珠菌病是以阴痒、白带增多为主要特征的一种疾病，故中医又称该病为带下病、阴痒病，临床上常根据白带的量、色、气味及全身状况予以辨证施治。湿热蕴结证生殖器念珠菌病主要表现为阴痒，带下量多，如豆渣样，常伴有心烦，失眠，脘腹胀满，舌红苔黄腻，脉弦滑。这是由于患者湿热内蕴，下注肝胆之经脉，湿热生虫，虫蚀阴中，故出现阴痒和带下量多等症状。治疗宜清热利湿，杀虫止痒。常有方剂如下：石菖蒲10g　黄柏10g　茯苓20g　白术10g　车前子10g　鹤虱10g　苦参10g　白鲜皮20g　贯众10g。该方以川萆?、石菖蒲、茯苓、车前子、黄柏清热除湿，以鹤虱、苦参、白鲜皮、贯众杀虫止痒。如果患者有脾虚症状，如饮食不香，大便不成形等，可加入山药30g，白术10g，苍术10g。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 湿毒蕴结证生殖器念珠菌病主要症状为带下量多，色黄白，如豆渣样，有臭味，或带下夹有血丝，阴部瘙痒，甚至红肿，溃烂，尿频、尿急、尿痛，大便不爽，舌苔白腻，脉滑。这是由于湿热之邪蕴结日久，致使生虫成毒。湿毒蕴结伤及阴部出现诸多症状。治疗宜清热除湿、解毒止痒。常有方剂为止带方加减：茯苓20g　猪苓10g　泽泻10g　车前子10g　茵陈10g　白鲜皮20g　鹤虱10g　蚤休30g　野菊花10g　白花蛇舌草30g。方中以茯苓、猪苓、泽泻、车前子、茵陈等清热除湿，白鲜皮、鹤虱杀虫止痒，蚤休、野菊花、白花蛇舌草清热解毒。如患者伴有尿频、尿急、尿痛等症状可加入木通10g，滑石20g。西医治疗方法治疗假丝酵母菌感染首先应消除诱因：若有糖尿病应给予积极治疗。及时停用广谱抗生素、雌激素及皮质类固醇激素。勤换内裤，用过的内裤、盆及毛巾均应用开水烫洗。假丝酵母菌外阴阴道炎的治疗有局部用药、全身用药及联合用药（口服加局部）等。选择局部或全身应用抗真菌药物；根据患者的临床分类，决定疗程的长短。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 单纯性VVC的治疗：局部用药可选择下列药物放于阴道内：①咪康唑栓剂，每晚1粒（200mg），连用7天；或每晚1粒（400mg），连用3天；②克霉唑栓剂，每晚1粒（150mg），塞入阴道深部，连用7天，或每天早、晚各1粒（150mg），连用3天；或1粒（500mg），单次用药；③制霉菌素栓剂，每晚1粒（10万U），连用10天至14天。单纯性VVC也可选择口服药物：氟康唑150mg，顿服。也可选用伊曲康唑每次200mg，1次/d，连用3至5天；或用1天疗法，口服400mg，分2次服用。一般用药后2天至3天症状减轻或消失，有效率80%至90%。最早用于治疗酵母菌感染的特异性活性药物是多霉菌素，它是20世纪50年代早期分离获得的一种聚烯类抗生素，此后又有许多种抗真菌药物被研制出来。阴道假丝酵母菌病的临床用药，多数为局部用药，近年高效短疗程的口服制剂问世，更使患者易于接受，且适用于经期及未婚女性。阴道假丝酵母菌病药物治疗中要求性伴侣作生殖器真菌培养及适当抗真菌治疗，应同时用药。治疗中症状消失后，须每次月经后复查并巩固治疗1个疗程。1.常用药物（表3）。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 （1）咪唑类：咪唑类是近年发展较快的一类抗真菌药，其抗菌作用机制为通过特异性阻断14α-羊毛甾醇在细胞色素P-450酶系作用下脱甲基生成麦角甾醇的过程，改变真菌细胞膜化学成分，使其通透性发生变化，影响真菌生长，导致死亡。咪唑类药物多为局部应用，疗效肯定，副作用少，但复发率较高。咪唑类药物中以克霉唑、噻康唑为临床首选，因其疗效显著而副作用少。①克霉唑：化学名氯三苯甲咪唑，其抗菌作用中对白假丝酵母菌最敏感，最低杀菌浓度<2?g/ml，是治疗假丝酵母菌外阴阴道炎的传统使用药物。早期用法多为克霉唑栓100mg/d，阴道内塞药，7天为1个疗程。近普遍采用500mg克霉唑的乳酸配方（商品名凯妮汀）单剂量阴道给药，疗效较前更佳，使用也较前方便，患者对药物的顺从性也好，孕妇也可使用，单剂量500mg给药，10天后真菌治愈率为85.9%，30天后复查真菌治愈率为78%（Austin，TW，1996）。②咪康唑：化学名双氯苯咪唑，商品名达克宁。随机试验表明咪康唑栓治疗阴道假丝酵母菌病的疗效可达80%以上。国内广泛使用，更有咪康唑（达克宁）霜剂，可用于外阴、男性生殖器假丝酵母菌病及新生儿、婴幼儿皮肤假丝酵母菌感染。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 孕妇孕3个月后，在医生指导下也可使用。③噻康唑：商品名妥善，对假丝酵母菌作用优于克霉唑、咪康唑、益康唑、酮康唑。噻康唑阴道软膏单剂量给药，使用方便，副作用小，疗效显著。一项随机多中心试验表明6.5%噻康唑阴道软膏单剂量给药，1个月后复查，治愈率达88%（ClarkC，1993）。④益康唑：化学名氯苯咪唑，对假丝酵母菌有一定抑菌作用。益康唑50mg阴道栓，每天用药1次，15天为1个疗程，或150mg阴道栓，每天用药1次，3天为1个疗程。2种方法疗效相似，且复发率都较高。益康唑治疗假丝酵母菌阴道炎的另一缺憾是阴道烧灼感明显。⑤酮康唑：商品名里素劳，为广谱抗真菌药，其特点是口服后胃肠道吸收良好。1次口服200mg后1h至2h血清峰浓度达3mg/L至4mg/L，半衰期约8h。对假丝酵母菌作用优于咪康唑。酮康唑使用方便，疗效肯定，但其副作用显著，最主要是肝脏毒性。⑥布康唑：2%布康唑阴道霜用药3天为1个疗程，其疗效略优于克霉唑、益康唑。体外抑菌试验表明对非白假丝酵母菌的其他假丝酵母菌如光滑假丝酵母菌等，布康唑的抑菌作用优于其他咪唑类。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 ⑦其他咪唑类：芬替康唑、异康唑、硫康唑、奥昔康唑对阴道假丝酵母菌也有一定疗效，但奥昔康唑对黏膜刺激性较强，阴道烧灼感明显。（2）三唑类：①伊曲康唑：商品名斯皮仁诺，其作用机制与咪唑类相同。伊曲康唑抗真菌谱广，口服后吸收快，半衰期长达17至24h，抗真菌疗效优于酮康唑5倍至100倍。在一次随机单盲多中心试验中，伊曲康唑400mg口服给药和克霉唑500mg单剂量阴道给药比较，10天后检查，伊曲康唑治愈率61%，克霉唑组为67%;30天后复查伊曲康唑治愈率67.7%，克霉唑组则降为62%（AustinTW，1992）。两组疗效相似但伊曲康唑后效应优于克霉唑。伊曲康唑常见不良反应有胃肠不适、头痛、瘙痒和皮疹等但随伊曲康唑的广泛应用，也发现一些新的不良反应，如肝损害、多发性神经病、白细胞减少症、震颤、胃黏膜出血、味觉缺乏、酒糟鼻样反应、猩红热、麻疹样药疹等。用药量大和使用时间长后可能出现（唐湖泉，2000），提示临床在应用该药时高度重视，并注意观察和防范。②氟康唑：商品名大扶康，系抗菌谱广的药物，作用机制也类似咪唑类，但其对真菌细胞色素P-450的结合远高于哺乳类，故不出现明显肝毒性。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 药代动力学特点是半衰期长，分布广泛，在阴道组织、阴道液中浓度可维持72h，口服胶囊生物利用度高，大于90%。氟康唑150mg单剂量口服治疗假丝酵母菌阴道炎可获取较满意疗效。但须注意肾功能，哺乳期妇女不宜服用。③特康唑：只限于局部应用治疗假丝酵母菌阴道病。体外抑菌试验表明对非白假丝酵母菌的克鲁斯假丝酵母菌、光滑假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌、热带假丝酵母菌，酮康唑优于氟康唑（（CooperCR，1996）。（3）多烯类：这是临床上较早应用，仍在广泛使用的一类抗真菌药。其中制霉菌素、克念菌素、美帕曲星（克霉灵）对白色假丝酵母菌有较强作用，用于治疗假丝酵母菌阴道病。四烯族的制霉菌素对白假丝酵母菌的最低抑菌浓度为1.56ug/ml至20ug/ml，治疗假丝酵母菌阴道炎为10万U阴道栓，1至2粒/d，14天为1个疗程，疗程长、用药过频是其缺点，病人对该药的顺从性也差。七烯族的克念菌素，抗菌谱窄，仅针对白假丝酵母菌有较强作用。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 美帕曲星（克霉灵）（甲帕霉素十二烷基磺酸钠），半合成聚烯抗生素，对白假丝酵母菌有较强抑制作用，且对滴虫感染也有效，故可应用于阴道假丝酵母菌或假丝酵母菌、滴虫混合阴道感染，局部给药或口服给药，都有肯定的疗效，口服给药的副作用是胃肠道反应明显。（4）吗啉类：阿莫罗芬为局部抗真菌药，作用机制也为抑制真菌细胞壁麦角甾醇生物合成的各步酶反应。假丝酵母菌对其敏感，最低抑菌浓度为0.55至0.79?g/ml。50mg与100mg阿莫罗芬阴道片单剂量给药，疗效相似，复发率也相当，且和500mg克霉唑单剂量作用相似。（5）复合剂：康妇特栓是由益康唑、莪术油、冰片组成。益康唑、莪术油对阴道加德纳菌、厌氧菌、支原体等有较强的抗菌活性，同时促进阴道正常酸性环境恢复。莪术油对葡萄球菌、链球菌、大肠埃希杆菌、病毒有直接杀灭作用。该药中主要成分益康唑为新一代咪唑类广谱抗真菌药，与咪康唑、制霉菌素相比，治疗假丝酵母菌阴道炎更胜一筹。该品对假丝酵母菌阴道炎合并其他病原体的混合感染效果为佳，不失为高效广谱抗菌，治疗生殖道混合型感染、单一型感染的首选用药。氯喹那多/普罗雌烯（可宝净）片为氯喹那多200mg和普罗雌烯10mg的复合片。


单纯性外阴阴道念珠菌病 治疗方法 前者为广谱抗菌剂，对接触性感染的病原体如真菌、滴虫等有效，后者能有效修复宫颈-阴道黏膜，而该黏膜在白带增多中常有损害，受损的宫颈-阴道黏膜，无论原发或继发，与感染相互作用，形成恶性循环。2.药物治疗的总结综上所述，抗假丝酵母菌药物众多，对假丝酵母菌外阴阴道炎的治疗，可总结为如下几点：（1）白假丝酵母菌外阴阴道炎可选用药物有克霉唑（凯妮汀）、咪康唑（达克宁）、噻康唑（妥善）、益康唑、酮康唑、伊曲康唑（斯皮仁诺）、氟康唑、制霉菌素、克念霉素、美帕曲星（克霉灵）等，但临床上以咪康唑（达克宁）、克霉唑（凯妮汀）、制霉菌素、伊曲康唑（斯皮仁诺）等为主。（2）光滑假丝酵母菌阴道感染可选用布康唑、伊曲康唑（斯皮仁诺），特康唑、氟康唑等为主，克霉唑、咪康唑也有作用。（3）热带假丝酵母菌阴道感染可选用特康唑、伊曲康唑、氟康唑等，克霉唑、咪康唑也有作用。（4）克鲁斯假丝酵母菌感染可选用克霉唑，咪康唑也有作用，特康唑作用也强。（5）孕妇假丝酵母菌感染可在医师指导下首选克霉唑（凯妮汀）、制霉菌素，也可在医师指导下应用咪康唑（达克宁）。（6）哺乳期妇女不使用氟康唑（大扶康）。[4]


脊柱结核 描述 脊柱结核因循环障碍及结核感染引起椎体病变所致。受累的脊柱表现有骨质破坏及坏死，有干酪样改变和脓肿形成，椎体因病变和承重而发生塌陷，使脊柱形成弯度，棘突隆起，背部有驼峰畸形，胸椎结核尤为明显。脊柱结核约占骨关节结核总数的一半，其中以儿童和青少年发生最多，所有脊椎均可受累。以腰椎为多见，胸椎次之，胸腰段占第三位，颈椎和骶椎较少见。其中，椎体结核约占 99%、椎弓结核占 1%左右。


脊柱结核 疾病分类 一、根据病程对脊柱结合进行了新的分期：1.活动期，表现发热、盗汗、消瘦、腰背疼痛、僵硬、神经功能障碍、窦道等；2.稳定性，脊柱结核病灶已稳定，临床上已经不需要抗结核治疗。如没有形成严重后凸畸形，没有神经受压功能障碍，没有脊柱不稳时为临床治愈；如出现后遗症时（如逐渐形成后凸畸形、神经功能障碍和脊柱不稳）需进一步治疗。我们治疗的目的就是运用各种方法将活动期的脊柱结核顺利进入稳定期，临床大多数求治的患者大多数是属活动期，约占85%—95%。二、脊柱结核还有从CT的影像分为四型:1.碎片型:椎体破坏后留下小碎片，其椎旁有低密度的软组织阴影，其中常有散在的小碎片；2.溶骨型:椎体前缘或中心有溶骨性破坏区；3.骨膜下型:椎体前缘有参差不齐的骨性破坏，椎旁软组织中常可见环形或半环形钙化影像；4.局限性骨破坏型:破坏区周围时有硬化带。三、最常见分型以初起病变所在的部位不同，而将脊柱结核分为四型。1.椎体中心型病变起于椎体中心松质骨，椎体破坏后塌陷呈楔形，小儿多见因此又称幼儿型，椎体周围软骨成份多，中心骨化部分病变发展后可有塌陷。早期椎间隙尚在。此型应与椎体肿瘤特别是转移癌鉴别。


脊柱结核 疾病分类 2.椎体边缘型又称骨骺型或成人型，最常见，发生在较大儿童或成人，起于椎体上缘或下缘的骨骺，往往相邻椎体骺部同时受累，早期x线摄片显示间盘狭窄，病变常迅速破坏椎间软组织，使椎间隙狭窄或消失，约占脊柱结核75%。3.椎体前型或骨膜下型  脊柱结核病理分型示意图常见于胸椎椎体前缘，成人多见，脓肿在椎前韧带和骨膜下，纵向广泛剥离，常扩散累及上下邻近脊椎。多椎体前缘被破坏，这类型应与胸主动脉瘤侵蚀椎体相鉴别。4.附件结核椎体附件部分如横突、椎板、椎弓根或棘突结核，较少见。[1-2]发病原因 脊柱结核多继发于肺结核，部分患者可无肺结核症状，肺部感染后通过血液传播可至全身，传播至脊椎引起脊椎感染，脊椎血运多为终末支，椎体间为无血液循环的软骨盘，故脊柱结核以中心型、边缘型多见。实际上人体任何部位的骨骼都可以得结核，脊柱部位的结核大约占到50%，其他的比如膝关节、髋关节等很多关节也都可以得结核。


脊柱结核 发病机制 椎体病变因循环障碍及结核感染,有骨质破坏及坏死,有干酪样改变和脓肿形成,椎体因病变和承重而发生塌陷,使脊柱形成弯度,棘突隆起,背部有驼峰畸形,胸椎结核尤为明显.由于椎体塌陷,死骨,肉芽组织和脓肿形成,可使脊髓受压发生截瘫,发生在颈椎及胸椎较多.骨质破坏,寒性脓肿在脊椎前纵韧带下形成,可穿过韧带至脊椎前筋膜间隙,因重力关系可扩散至远离病变的部位.[1][3]


脊柱结核 临床表现 脊柱结核为慢性骨关节病变，起病缓，进展慢，早期可无症状常常被忽视。有的被误诊为慢性劳损、风湿症等而长期对症治疗。极少数起病急骤，易和急性化脓性炎症混淆。多发群体脊柱结核约占所有骨关节结核患者的50%～75%，以前认为脊柱结核的发病年龄基本趋势是年龄越高，发病越少，现在随人民身体素质的提高和卡介苗的预防接种，发现脊柱结核发病人群也发生变化，主要发病为一些边缘地区、老年营养及免疫功能较差人群，脊柱结核以10岁以下儿童最少，约占2%，10-29岁青年约占24%，30-49岁中年约占31%，50岁以上老年约占43%，其中男性略多于女性，平均年龄47±17.5岁，其中多发性身体负重较大的腰椎、胸椎、胸腰椎、腰骶椎和颈椎等。有两处椎体病灶者3%～7%，而其间为无病的椎体所隔开，称之跳跃型脊柱结核。疾病症状1.全身症状患者倦怠无力，食欲减退、午后低热、盗汗和消瘦等全身中毒症状。偶见少数病情恶化急性发作出现弛张型高热，体温39℃左右，多误诊重感冒或其他急性感染。2.局部症状（1）疼痛患处局限性钝痛。早期轻，病情进展逐渐加重，劳累、活动后加重，在坐车震动、咳嗽、打喷嚏时加重，卧床休息后减轻。


脊柱结核 临床表现 夜间痛加重，如果出现突然症状加重，多为椎体压缩或病变累及神经根，疼痛可沿脊神经放射，上颈椎放射到后枕部、下颈椎放射到肩或臂，胸椎沿肋间神经放射至上、下腹部，常误诊为胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎等。下段胸椎11～12可沿臀下神经放射到下腰或臀部，为此X线摄片检查时多仅摄腰椎片，从而下段胸椎病变经常被漏诊。腰椎病变沿腰神经丛多放射到大腿的前方，偶牵涉腿后侧，易误诊为间盘脱出症。（2）活动受限病变周围软组织受到炎症刺激，发生疼痛、保护性挛缩，影响脊柱活动。颈椎与腰椎活动度大，容易查出，胸椎活动度较小，不易查出。脊柱主要有屈伸、侧弯和旋转三个方向活动。无特殊固定体位让患者主动屈曲、伸展、侧弯，如有受限，常常也能一目了然。小儿不合作，可使其仰卧，常可发现髋、膝屈曲；如被动伸直髋关节，可出现疼痛；让患儿俯卧，一手握其双足并将其提起，可见立即出现疼痛，并能看到腰部板状。即俯卧背伸试验阳性。（3）异常姿势患者常有特定姿势异常，部位不同，姿势各异。颈椎结核患者常有斜  颈、头前倾、颈短缩和双手托着下颌体位。胸腰椎、腰椎及腰骶椎结核患者站立或行走时呈挺胸凸腹的姿势，坐时喜用手扶椅，以减轻体重对受累椎体的压力。


脊柱结核 临床表现 正常人可弯腰拾物，因病不能弯腰而是屈髋屈膝，一手扶膝另手去拾地上的东西，称之拾物试验阳性。（4）脊椎畸形主要为结核杆菌侵袭破坏造成椎体间形态结构改变所致，颈椎和腰椎可有生理前突消失，胸椎、胸腰段多以后凸畸形多见，多为角型后凸，用手触摸，一触即知。脊椎侧弯不常见，也不严重。脊椎后凸畸形，弯腰受限为脊柱结核的特征表现。（5）压痛及叩击痛早期病变较深且较局限，故局部压痛可不明显，可采用纵向叩击法检查：患者坐直，医生一手扶住患者胸前，一手握拳纵向叩击患者头顶，此时患者常有病损椎隐痛。当局部畸形出向后，用手按压后凸棘突，即能引起明显疼痛。（6）寒性脓肿和窦道形成常为患者就诊的最早体征，就诊时70%～80%脊柱结核并发有寒性脓肿，常有将脓肿误认为肿瘤。位于深处的脊椎椎旁脓肿需通过X线摄片CT或MRI可显示出。


脊柱结核 临床表现 环枢椎病变可有咽后壁脓肿引起吞咽困难或呼吸障碍；中、下颈椎脓肿出现颈前或颈后三角；胸椎结核椎体侧方呈现张力性梭形或柱状脓肿，可沿肋间神经血管束流注至胸背部，偶可穿入肺脏、胸腔、罕见的穿破食道和胸主动脉；胸腰椎、腰椎的脓肿可沿一侧或两侧髂腰肌筋膜或其实质间向下流注于腹膜后，偶穿入结肠等固定的脏器，向下不求上进至髂窝、腹股沟、臀部或腿部；骶椎脓液常汇集在骶骨前方或沿梨状肌经坐骨大孔到股骨大转子附近。脓肿可沿肌肉筋膜间隙或神经血管束流注至体表。经治疗可自行吸收，或自行破溃形成窦道。窦道继发感染时，病情将加重，治疗困难，预后不佳，应尽量避免。（7）脊髓受压结核性炎症蔓延到椎管或椎体畸形压迫脊髓，可出现脊髓受损症状，脊柱结核特别是颈胸椎结核圆锥以上患者应注意有无脊髓压迫征，四肢神经功能障碍，以便早期发现脊髓压迫并发症。若炎症控制不理想，直接累及蛛网膜下腔，引起结核性脑膜炎，预后极为不良。脊柱结核合并脊髓损伤是预后最差的一种类型。[1][3-4]


脊柱结核 诊断鉴别 辅助检查一、X线摄片X线摄片在病早期多为阴性，起病后6个月左右，椎体骨质50%受累时，常规X线摄片才能显示出。X线摄片早期征象表现在椎旁阴影扩大、随着出现椎体前下缘受累、和椎间变窄、椎体骨质稀疏，椎旁阴影扩大和死骨等。椎体骨质破坏区直径<15mm者，侧位摄片多不能显示出，而体层摄片破坏区直径在8mm左右就能查出。在椎体松质骨或脓肿中时可见大小死骨。1、脊柱生理弧度的改变：颈椎和腰椎变直，胸椎后突增加。严重时，颈椎和腰椎也可向前屈曲。2、椎体改变：早期改变轻微、局限，特别是边缘型，常常仅见椎体某一边角局限性毛玻璃样改变，或密度不均，很易遗漏。当病变广泛，死骨形成时，X线表现典型，呈大片密度不均影，常常是破坏和硬化并存，死骨因无血运，密度高，和周围边界清楚。椎体破坏压缩时，椎体变窄，边缘不齐。结核椎体空洞，多表现小而局限，边缘硬化，常有死骨。3、椎间隙改变：间隙变窄或消失，边缘不齐、模糊。如为中心型椎体结核，早期椎间隙也可无变化。4、椎体周围软组织：多以病变椎体为中心，颈椎可见椎前软组织阴影增大，气管被推向前方或偏于一侧。胸椎可见不同类型的椎旁脓肿阴影。腰椎可见腰大肌阴影增大增深。说明脓液越多。


脊柱结核 诊断鉴别 如软组织阴影不很大，但有明显钙化。说明病情已经稳定。二、CT检查CT检查能早期发现细微的骨骼改变以及脓肿的范围，还可以显示椎间盘、椎管的情况。对常规X线摄片不易获得满意影像的部位更有价值。结合临床资料综合分析，如椎旁扩大阴影中，有钙化灶或小骨碎片时，有助于脊柱结核的诊断。CT有时还是无法鉴别脊柱结核和脊椎肿瘤。三、MRI检查具有软组织高分辨率的特点，用于颅脑和脊髓检查优于CT，在脊椎矢面、轴面和冠面等均可扫描成像。脊柱结核MRI表现病变的椎体、间盘和附件与正常的脊椎对应处的正常信号相比，高于者为高信号，低于者为低信号。1.椎体病变T1加权像显示病变处为低信号，或其中杂有短T1信号。椎体病变T2加权像显示信号增强。图像显示有病变椎体除信号改变外，可见椎体破坏的轮廓、椎体塌陷后顺列改变和扩大的椎旁影像等。2.椎旁脓肿脊柱结核椎旁脓肿在T1加权像显示低信号，而T2加权像呈现较高信号。冠面能描绘出椎旁脓肿或双侧腰大肌脓肿的轮廓与范围。3.椎间盘改变脊柱结核X线摄片间盘变窄是早期征象之一。MRI的T1加权像呈现低信号变窄的间盘。正常的髓核内在T2加权像有横行的细缝隙，当有炎症时这细缝隙消失，能早期发现间盘炎症改变。


脊柱结核 诊断鉴别 MRI在早期脊柱结核的诊断较其他任何影像学检查包括ECT在内更为敏感。临床症状出现3～6个月，疑内脊柱结核患者，X线摄片无异常，MRI可显示受累椎体及椎旁软组织（脓肿），T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。早期脊柱结核MRI影像可分为三型。①椎体炎症；②椎体炎症合并脓肿；③椎体炎症、脓肿合并椎间盘炎。值得提出受累椎体处于炎症期，而无软组织和椎间盘信号改变者，不能与椎体肿瘤相鉴别，必要时应行活检证实。四、实验室检查1.血常规改变不明显，可有淋巴细胞增高。如有合并感染，白细胞总数和中性白细胞增高，病程长者，红细胞和血色素可降低。2.血沉血沉在活动期升高，多在30~50mm/h，如明显升高，提示病情活动或有大量积脓。静止及治愈期逐渐下降至正常，如再次升高说明有复发的可能，无特异性。3.结核杆菌培养一般取脓液、死骨、结核肉芽组织进行培养，阳性率约为50%左右，具有定性诊断价值。但培养时间长，阳性率不高。


脊柱结核 诊断鉴别 结核菌素试验（PPD试验），阳性反应是一种结核特异性变态反应，它对结核菌感染有肯定的诊断价值，PPD主要用于少年和儿童结核病诊断，对成人结核病诊断只有参考价值，它的阳性反应仅表示有结核感染，并不一定患病，若试验呈强阳性者，常提示人体内有活动性结核，PPD对婴幼儿的诊断价值比成年人大，因为年龄越小，自然感染率越低，而年龄越大，结核菌自然感染机会越多，PPD阳性者也越多，因而诊断意义也就越小。疾病诊断（1）有肺结核病史或与结核患者接触史。（2）有低烧、盗汗、食欲不振、消瘦、全身疲乏无力等结核中毒症状。（3）脊椎病变处疼痛、压痛和叩击痛。可出现后突成角畸形，脊柱活动受限，拾物试验阳性。（4）可有寒性脓肿形成。颈椎结核常在咽后壁；胸椎结核多在椎旁；腰椎结核除有腰大肌部脓肿外，还可在腹股沟、股内侧、腰三角或臀部出现。如寒性脓肿破溃，可形成窦道、长期不愈。（5）脊柱结核合并截瘫，在脊髓受压平面以下出现不完全或完全截瘫。（6）结核病变活动期血沉增快。（7）脊椎X线正侧位摄片，显示椎体不规则骨质破坏，或有椎体塌陷、空洞，死骨形成，椎间隙变窄或消失。椎旁有寒性脓肿阴影。


脊柱结核 诊断鉴别 （8）CT检查或MRI检查可显示病变范围，椎管内病变及脊髓受压情况。（9）结核杆菌培养阳性鉴别诊断根据慢性进行性病史、典型的症状与体征，以及各项特殊检查，脊柱结核诊断并不困难，但有时易和下列疾病混淆，应认真鉴别。（一）强直性脊柱炎：本病均有骶髂关节炎症，没有全身中毒症状，X线检查看不到骨破坏和死骨，胸椎受累后会出现胸廓扩张障碍等临床表现可以帮助鉴别。（二）椎间盘退化症：年龄40岁左右特别是体力劳动者，常见于颈椎和腰椎，表现患处慢性疼痛或并有所属神经根放射性疼痛。X线摄片椎间狭窄，其相邻椎体边缘致密，或有唇样增生改变，椎旁无扩大阴影，患者体温和血沉正常。（三）腰椎间盘脱出：多见于20～40岁男性，腰痛及坐骨神经痛，咳嗽时痛加重。检查可见腰侧弯，生理前凸减少或消失，患侧直腿抬高试验阳性但是患者血沉和体温均正常。腰椎4～5或腰5骶1椎体结核后侧病变常与混淆。(四)先天性椎体畸形：多见于16～18岁，腰背疼痛，外观或有脊柱侧凸等畸形。X线摄片可见半椎体，椎体楔形改变或相邻两椎体融合或同时可见肋骨等畸形，两侧椎弓根横突，肋骨的数目不等，这类先天畸形应与治愈型椎体结核鉴别。


脊柱结核 诊断鉴别 (五)脊椎化脓性炎症：发病前，患者多有皮肤疖肿或其他化脓灶病多骤起，体温高，中毒症状明显，受累部疼痛明显，活动受限，局部软组织肿胀和压痛。X线摄片椎体可见骨质破坏，椎间变窄，常有死骨形成，多无脓肿形成，应行细菌和组织学检查确诊。(六)自发性环枢椎脱位：常继发于咽部炎症之后。10岁以下儿童，患儿常用手托住下颌，有斜颈，颈部活动受限，X线摄片环椎向前脱位，齿状突向侧位或后方移位，而无骨质破坏，无寒性脓肿阴影。CT检查有助诊断。(七)扁平椎体：多见儿童，表现背痛，后凸畸形，脊柱运动受限，无全身症状，本病常见的有两种病因:椎体嗜伊红肉芽肿和骨软骨病。X线摄片患椎楔形改变，可残留一薄片，而相邻椎间隙正常，椎旁可见稍扩大的阴影，病变治愈后，椎体高度多能不同程度恢复。脊柱结核常见鉴别疾病(八)脊椎肿瘤：可分为原发和转移两大类1、原发常见30岁以下患者，常见良性的骨巨细胞瘤，骨软骨瘤、血管瘤；恶性的有淋巴瘤、脊索瘤、尤文肉瘤等。2、转移癌多见于50岁左右患者，常见的有肺癌，乳癌，肾癌，肝癌，甲状腺癌，前列腺癌等，转移到椎体或附件，神经母细胞瘤则多见于5岁以下婴幼儿。(九)慢性腰背肌筋膜炎：患者常年腰痛，劳累后加重。


脊柱结核 诊断鉴别 不少腰椎结核患者，早期都曾被诊断为腰肌筋膜炎，该病虽有腰痛和功能受限，但患者健康不受影响，无固定压痛点，X线片检查无骨质破坏。(十)慢性感染：如梅毒、布氏杆菌病、伤寒杆菌等感染，有时也可引起脊柱感染、椎体破坏，X线片所见有时相似结核，需认真分析病史，结合实验室检查鉴别。[1-4]


脊柱结核 疾病治疗 脊柱结核是全身结核的一部分。为了尽早治愈全身和局部结核，应积极增强患者机体抵抗力，使矛盾向有利于机体方面转化。应用支持疗法，药物疗法，微创疗法，必要时手术清除病灶，融合脊椎，早日恢复患者的健康。但是，任何治疗方法都有其独特的适应症，对于脊柱结核的患者而言，选择适合自己的治疗方法最重要。支持治疗结核多有食欲减退、身体消瘦、贫血或低蛋白血症。全身状况好坏与病灶好转或恶化有密切关系。休息和营养作为改善全身情况的一个重要步骤是治疗结核所不可缺少的。休息使机体代谢作用降低，消耗减少，体温下降，体重增加，有利于体力恢复。因此，患者要有足够的休息和睡眠。同时改善营养状况也很重要。积极补充营养，给予可口、易消化、富于营养的食物。营养状况较差的可补给鱼肝油，维生素B、C等。贫血的可给铁剂、维生素B12、叶酸等。严重贫血的患者可间断输血，每周1～2次，每次100～200ml。肝功能不好的需进行保肝治疗。合并感染的可给广谱抗生素，或根据药物敏感试验给敏感药物。对截瘫患者应加强护理，预防褥疮，并防止肺部感染和泌尿系感染。


脊柱结核 疾病治疗 局部制动局部制动可以使脊柱结核病灶部位得到充分休息，减轻疼痛，为病变部位的组织修复、愈合创造一个稳定的局部力学环境，是常用的术前、术后辅助治疗方法。以往主要以石膏固定为主，目前又被高分子热塑性支具取代的趋势。抗结核化疗抗结核药物的化学治疗对于结核病的控制起着决定性的作用。结核化学治疗的原则是早期、规律、全程、适量、联合。早期，即对所有检出和确诊患者均应立即给予化学治疗。有些患者在不能排除结核感染情况下也可采取抗痨药物诊断性治疗。早期化学治疗有利于迅速发挥早期杀菌作用，促使病变吸收和减少传染性。规律，即严格遵照医嘱要求规律用药，不漏服，不停药，以避免耐药性的产生。全程，即保证完成规定的治疗期是提高治愈率和减少复发率的重要措施。适量，即严格遵照适当的药物剂量用药，药物剂量过低不能达到有效的血浓度，影响疗效和易产生耐药性，剂量过大易发生药物毒副反应。联合，即同时采用多种抗结核药物治疗，可提高疗效，同时通过交叉杀菌作用减少或防止耐药性的产生。一、一线抗结核药物：1.异烟肼（INH）:具有最强的早期杀菌作用，预防药物产生耐药性最好。


脊柱结核 疾病治疗 口服吸收快，易渗入胸腔、腹腔，脑脊液和关节液中，且能渗入细胞内，故亦能杀灭细胞内的结核杆菌。成人每天用量300mg，分3次服用。小儿用量，每天每kg体重10～20mg。异烟肼对肝功能有损害，还有引起神经炎及精神症状  ，服用期间注意定期检查肝功能，大量服用可加服维生B6。2.利福平（RFP）:灭菌作用最强。口服后经肠道吸收，在血液中能较长时间维持高浓度，能通过血脑屏障进入脑脊液。利福平对结核病的治疗效果较好。成人剂量为每天450～600mg，可于清晨空腹服用，亦可分两次服用。儿童一般用量为每日每千克体重20mg。利福平有肝功能损害，胃肠道反应，皮肤反应，流感样反应等副作用。故肝功能有严重损害及胆道有梗阻的患者忌用，老年人、儿童、营养不良者慎用。3.吡嗪酰胺（PZA）:具有对酸性环境中细胞内结核菌群的特殊的灭菌作用。PZA和RFP联合则具有最强的灭菌作用。成人每天用量1～1.5g，分2～3次口服。中毒作用为肝功能损害，并能引起关节疼痛。4.乙胺下醇（EMB）:抗结核作用较强，可弥漫到人体各组织中。成人用量为每天750mg，一次服完以便获得高峰血浓度。副作用有视力障碍。当早期出现色觉障碍时即应停药。


脊柱结核 疾病治疗 5.链霉素（SM）:属抑菌药，仅对细胞外的结核杆菌有杀灭作用。口服不易吸收，肌肉注射可以渗入到各种组织中，但不能或很少通过血脑屏障。长期服用可有听神经损害和肾功能损害，注意定期检查肾功能。成人使用剂量，每天1g，分两次肌注。儿童用量为每天15～30mg/kg体重。二、二线抗结核药物：丁胺卡那霉素、卷曲霉素、卡那霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺和对氨柳酸等。根据患者情况选择不同用药方案1、对于耐药的患者或者复治的患者治疗是比较困难的，根据结核杆菌培养加药敏的结果选择方案。如果一线抗结核有两种以上耐药的，可在一线药物基础上加上一种或两种以上的二线药物。2、对于合并其他疾病的患者，根据其耐受程度不同用药方法也不同，（比如，有些患者初次应用抗结核药，在多种抗结核药联合应用的情况下会导致肝功能急剧下降，可根据肝功能损伤的程度选择性的用药，也可暂停抗结核药物，待肝功恢复正常再把抗结核药物逐渐增加的正常用量，必要时更换或替换抗痨药物，让肝脏有一个适应过程；如合并有贫血，在纠正贫血的基础上加强自身免疫治疗，再加强抗痨治疗；合并肾功能不全的在保护肾功的基础上选择性用药等）。


脊柱结核 疾病治疗 3、对于年轻的患者，没有合并其他疾患的可用传统方案，对于年老体弱或者儿童可选用副作用较小的药物。4、根据患病的部位和性质来决定化疗时间的长短。微创疗法经过单纯药物治疗：临床症状不缓解并且椎管没有压迫的活动期脊柱结核。符合上述条件的患者都可以接受微创治疗，微创治疗观点认为脊柱结核与脊柱肿瘤不同，脊柱结核不需要彻底切除、不需要病灶清除。病灶内和流注脓肿内可以放置各种引流物。除增加口服药物剂量外，利用微创的方法，可以提高病灶内的药物浓度，并且没有明显的毒副作用。不融合，也可以实施内固定治疗，单纯固定是治疗脊柱结核的一种方法。从微创的角度出发，急性期需要做椎管减压的主要是出现脊髓压迫的患者。畸形等问题可以待到二期进行处理。微创疗法的优点：1.局麻下实施，双肺情况差的患者可以耐受。2.可以做椎管减压，适合于脊柱结核出现截摊的患者。3.可以做脊柱内固定，术后患者可以早期下地，克服了单纯使用微创方法的缺点。4.术前无需特别的准备，不需要长期服药，无需对血沉进行严格限制。5.轻度校正部分后凸畸形。微创的方法：1.局部麻醉CT引导下病灶穿刺、置管、引流、局部化疗。


脊柱结核 疾病治疗 单纯药物治疗无效的活动期脊柱结核患者中，75-¬80%的患者经过单纯微创手术的方法可以获得痊愈。余下20-25%的患者多可以通过其他微创方法治愈。稳定期脊柱结核就诊的患者，多需要接受开放矫形手术。2.脊髓压迫症状不缓解或加重、就诊时即出现了脊髓压迫症状和无法耐受长期卧床的患者可以行微创内固定手术治疗：（1）经椎板间孔椎管减压，适应于有椎管内压迫的病例；（2）经椎板间孔椎管减压+椎弓根钉内固定，适用于有椎管内压迫，需要早期下地的患者。传统手术疗法常用手术有四种类型：1.切开排脓：传统观点认为寒性脓肿广泛流注致患者出现继发性感染，全身中毒症状明显，不能耐受病灶清除术时可做切开排脓挽救生命。寒性脓肿被切开后，全身中毒症状可望得到控制，但切口不易愈合。2.病灶清除术：20世纪40～50年代起，由于抗结核药物的成功合成和提取，为实施病灶清除术提供了条件。有前路和后路手术两种。后路手术通常用于胸椎结核，从寒性脓肿明显的一侧入路。患者取侧卧位，手术侧向上。做棘突旁切口，推开骶棘肌，显露病变脊椎的一侧肋横突，按病变范围需切除1～3个肋横突及部分肋骨头。


脊柱结核 疾病治疗 推开胸膜，进入病灶做彻底的清创术，可以清除脓液、结核性肉芽组织、干酪样坏死物质和死骨。应该掏尽椎间隙内一切病变组织，直至进入对侧寒性脓肿。颈椎结核则多从前路进行病灶清除术，术后予以石膏固定3～4个月，复查后酌情拆除石膏或继续固定。3.后路脊柱融合术：这是古老的手术，现已很少使用。那么后路椎弓根螺钉系统与前路病灶清除术联合应用是否可取呢?联合手术可以加强脊柱稳定性，并可使患者早期下床活动，不必用石膏背心固定;但必须考虑到手术创伤大的问题，如果脊柱结核病例久卧病床，一般情况比较差，则不能耐受此联合手术。4.矫形手术：主要是纠正脊柱后凸畸形。已有临床报道对陈旧性胸椎结核有后凸畸形者采用Halo牵引，再施行脊柱矫形并后路安放内固定物取得成功。[3-4]


脊柱结核 并发症 脊柱结核并发截瘫最常见的并发症。（一）脊柱结核截瘫前的前兆：1.感觉障碍:如患者诉说有从后背向前胸或是腹部的束带样紧缩感，或是有蚁爬、麻木、冷人刺激异常的感觉。2.运动障碍:自觉行走笨拙，挪脚步时不听使唤，双下肢发僵，发硬、颤抖、或发软无力、易于跌倒等。3.括约肌功能障碍:主要是膀胱和直肠括约肌的障碍，表现为无力、失禁等。4.植物神经功能紊乱:如表现为病变椎体下的皮肤干燥、无汗、皮肤温度低，用手触摸正常椎体或是病变椎所支配的神经上下、左右的范围有热冷分明的感觉。（二）脊椎结椎合并截瘫的约有10-20%，应贯彻预防为主的方针，主要措施为脊柱结核活动期坚持不负重，坚持卧床和抗痨药物治疗等。如已发生截瘫，应早期积极治疗，大多可以取得良好的恢复。如失去时机，后果是严重的。如已有部分瘫痪，一般多先行非手术治疗，按截瘫护理，绝对卧床，进行抗结核药物治疗，改善全身情况，争取最好的恢复；如1～2月后不见恢复，应尽早手术解除张力，如截瘫发展很快，甚至完全截瘫，应尽快手术，不宜等待。


脊柱结核 并发症 在颈椎结核合并截瘫，或有寒性脓肿，应早行手术，可在颈部前侧作切口，在胸锁乳突肌前侧与颈总动脉颈内静脉之间（或在颈动脉鞘之前）进入，显露和清除病灶，必要时一次处理两侧。在胸椎手术多采用肋骨横突切除病灶清除术，或行椎前外侧前灶清除减压术，待截瘫恢复，一般情况好转后，再作脊椎融合术，使脊椎稳定。其次结核杆菌流注或传播到其他部位引起的其他部位结核杆菌感染发病，如结核性胸膜炎、脓胸、结核性脑膜炎等等也是其常见并发症。疾病预后 一般经术前术后的抗结核治疗及微创治疗，多数患者可以获得良好的治疗结果。需要开放手术病灶清除，正在变得越来越少。其中不合并截瘫的患者，优良率接近100%，合并截瘫的患者优良率在90%左右。疾病预防 主要是预防结核感染，新生儿卡介苗防疫。饮食 因结核为自身消化行疾病，应高营养支持饮食。


脊柱结核 疾病护理 常言道“三分治疗，七分护理”，在临床工作中，对脊柱结核手术患者来说，优质大护理对疾病的康复起着极其重要的作用。术前，应和患者进行心理交流，给患者介绍手术的积极性，必要性及安全性，消除患者的思想顾虑及对手术的恐惧感；鼓励患者多吃高热量、高蛋白、高脂肪饮食以提高患者的手术耐受力；训练患者在床上进行大小便，以适应术后需要；对发热患者，在及时告知医生的同时，给患者物理降温，降低患者的体力消耗。术后，在患者身心处于极度痛苦的情况下，需及时在精神上给予安慰和鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗以便使疾病早日康复；由于术后患者伤口疼痛，咳嗽时疼痛加剧，患者不愿咳嗽，不愿咳痰，容易造成因呼吸道不畅而引发坠积性肺炎及窒息，故应鼓励患者及协助患者排痰，防止呼吸系统并发症的发生；对于术后高烧患者，在给予药物治疗的同时应给予物理降温；对于术后留置导尿管的患者定时放尿，带有引流管的患者及时排放引流液，防止泌尿系逆行感染及伤口感染；术后患者床铺要要保持整洁，皮肤保持干燥，若床铺污染要及时清理更换床单元；为防止褥疮的发生，术后早期每两小时翻身一次，翻身的同时给患者按摩肌肉，防止肌肉萎缩。鼓励患者床上活动，防止关节僵直。


脊柱结核 疾病护理 术后患者由于手术创伤及卧床，要求给予流质、无渣、高营养饮食。根据病情可逐渐改为半流或普食；术后一周左右协助患者下床活动，患者活动时要有专人护理，防止意外的发生，随着锻练的加强及病情的康复，术后两周左右，可在病房自主活动，术后三周左右可户外活动。患者出院嘱患者按时服药定期复查。


大动脉炎 描述 大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。病因 病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎（Buerge病）、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。


大动脉炎 发病机制 大动脉的发病机制有以下学说：⒈自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：①血沉快；②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高；③“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常；④胶原病与本病合并存在；⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似；⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致，显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕（Laghans）巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。


大动脉炎 发病机制 ⒉内分泌异常本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素（结核）相结合可能为本病发病率高的原因。⒊遗传因素近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在中国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。


大动脉炎 发病机制 日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。近来的研究发现，中国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+）或DR7(+）患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4（－）或DR7（－）者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+）较1352（－）者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(+）较1339（－）者明显增高。大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉（尤以左锁骨下动脉）、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。


大动脉炎 发病机制 其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50%；近年发现冠状动脉受累并不少见。⒋病理改变概述如下⑴形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变（skiplesion）。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例（57.3%）有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例（31.7%），动脉瘤11例（13.4%），动脉瘤合并动脉扩张6例（7.3%），动脉夹层4例（4.9）%。


大动脉炎 发病机制 肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。⑵组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞；动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少；少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体；胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。


大动脉炎 临床表现 本病可见于儿童到老年的各年龄组中，但绝大多数在30岁以下，好发于青年女性。在疾病急性期，可以出现非特异性的全身症状，如发热、盗汗、软弱、肌肉关节痛、厌食、呕吐、心悸等。受累局部动脉可能出现压痛。血沉加速。由于临床表现缺乏特征性，此期常不能作出诊断。慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。也可出现继发的心脏改变。由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同，临床表现也变化多端。


大动脉炎 影像学表现 X线平片⑴降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。  大动脉炎CT影像⑵降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。⑶主动脉弓降部扩张，边缘不规则。⑷病变部位钙化，见于青少年者意义大。⑸心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。⑹大动脉炎累及肺动脉及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。血管造影（l）管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞。⑵动脉扩张和动脉瘤形成。⑶以腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位。主动脉分支病变多累及开口部或近心段，局限性狭窄、阻塞多见。侵犯主动脉的狭窄，病变多较广泛。⑷本病常为多发病变，可表现为不同组合。颈动脉大动脉炎(2张)诊断 根据以下特点：①40岁以下，特别是女性，出现典型症状和体征一个月以上；②肢体或脑部缺血症状伴颈动脉或患肢动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；③持续性高血压伴腹背部血管杂音。


大动脉炎 鉴别诊断 需与动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎鉴别。大动脉炎【概述】大动脉炎（Takayasuarteritis,TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。【临床表现】⒈全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。


大动脉炎 鉴别诊断 ⒉局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。大动脉炎的眼底改变(2张)


大动脉炎 临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。头臂动脉型⑴头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。胸、腹主动脉型⑵胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。


大动脉炎 临床分型 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。广泛型⑶广泛型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。肺动脉型⑷肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。多发性大动脉炎(4张)


大动脉炎 实验室检查 ⑴红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。⑵C反应蛋白其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。⑶抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。⑷抗结核菌素试验中国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。⑸其他少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。


大动脉炎 影像学检查 ⑴彩色多谱勒超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉  大动脉炎等），但对其远端分支探查较困难。⑵血管造影检查①数字减影血管造影（DSA）是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。②动脉造影可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。⑶电子计算扫描（CT）特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。


大动脉炎 诊断要点 临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。⑴单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。⑵脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。⑶近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。⑷不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑸无脉及有眼底病变者。诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：⑴发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。⑵肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。⑶肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。⑷血压差>10mmHg双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑸锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑹动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。


大动脉炎 诊断要点 鉴别诊断⑴先天性主动脉缩窄多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄⑵动脉粥样硬化常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。⑶肾动脉纤维肌结构不良多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。⑷血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。⑸结节性多动脉炎主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。⑹胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸型。


大动脉炎 治疗方案及原则 ⒈约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。⒉肾上腺皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗，但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。⒊免疫抑制剂单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、肌肉注射和口服均可。


大动脉炎 治疗方案及原则 新一代的免疫抑制剂，如：环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危及生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意药物不良反应。⒋扩血管抗凝改善血循环使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。⒌经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。⒍外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。⑴单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。⑵胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。⑶单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。


大动脉炎 治疗方案及原则 ⑷颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑸冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。


大动脉炎 预后 本病慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等[1]。我们制定的大动脉炎的预后标准⒈理想预后（理想终端）即临床治愈大动脉炎病情较轻、发病时间比较短，虽然头臂动脉、胸腹主动脉或肾动脉等部位已经有明显的血管壁增生变厚等炎症反应，但并没有造成心、脑、肾、肺等重要器官的明显缺血，也未导致这些器官的病理改变。这个时期积极采用我们的中西医结合平衡免疫疗法治疗，绝大多数大动脉炎患者都可以受益终生，其生活质量与正常人没有区别，可以完成各种重体力活动及运动（马拉松除外），生命可达到七八十岁，这就是临床治愈的标准，也是我们所有医生所期待的最佳预后。⒉满意预后（满意终端）即临床显效大动脉炎病情相对较重已导致发病部位的血管严重狭窄或扩张，甚至闭塞，同时合并一定呈度的心、脑、肾损害，但未导致器官功能衰竭如失明、严重脑梗塞、脑出血、肾萎缩、尿毒症等。


大动脉炎 预后 此时积极采用我们的中西医结合平衡免疫疗法治疗，仍可获得非常显著的效果，使大动脉炎患者能够参加一般性的生活及工作，延年益寿，但不能参加重体力活动及劳累性的运动。多数患者仍可生存到七十岁左右。这样可使患者的生活质量基本接近正常人，这也是我们临床大夫所追求的满意目标。⒊获益预后（获益终端）即临床有效大动脉炎病情严重，头臂动脉、胸腹主动脉或肾动脉等血管广泛受累，此时动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞，心、脑、肺、肾等重要器官并发症严重，功能也受损，但经过我们中西医结合平衡免疫疗法积极治疗后仍可使重要器官的供血得到改善，功能得到明显的恢复，患者的生存时间及生活质量得到明显的改善，但不能参加一般性的工作及体力活动，只能做轻微的日常生活工作。由于病情较重，病情恢复的状态与正常人有明显的差距，多见于失明、严重心衰、严重脑梗塞、严重肾萎缩等患者。鉴于我们长城医院多年治疗大动脉炎临床工作经验，建议大动脉炎患者一定要早期、积极正规治疗，因为大动脉炎目前还是世界性的疾病治疗难题，单凭简单的门诊治疗，往往效果不佳，遗憾终身。


双性人 描述 双性人就是既有男性特征又有女性特征的人。医学上把这些具有男女两性特征的人，叫做“两性畸形”。“两性畸形”的人，又可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”人。真与假之分，是根据体内的主性腺来判断的。造成两性畸形大多数是性染色体异常造成的。名词定义 中文名称：阴阳人；双性人；雌雄同体者；两性体英文名称：Hermaphrodite单词来历：为Hermes（宙斯之子）和Aphrodite（性爱与美之女神）的结合，关于雌雄同体者有两个神话：其一是二者生了一个孩子，性别难以确定；其二是他俩的孩子特别漂亮，水仙女爱上了他，与他合为一体。定义：雌雄同体者部位 主要外部特征体现位于人体生殖器（人体大腿内侧）。形态 主要表现为共有男性和女性的生殖特征，阴道和阴茎。性腺特征明显。医学上分为“真两性”和“假两性”，但均不影响性功能。


双性人 特征 在医学上，除了根据体表性别特征外，更主要是依据内生殖器官来判定性别，即男性有睾丸，女性有卵巢和子宫。而生物遗传学认为，性别是由性染色体决定的。有Y染色体是男性，没有Y染色体的是女性。男性的性染色体是由一条X和一条Y组成的配对(XY)；而女性的性染色体却是由两条完全相同的X组成的配对(XX)。人们通常所说的性别是解剖、生理或生物学上的男女之别。一般认为性染色体决定性腺性别，性腺性别又决定表型性别。通俗地讲，具有XY染色体的人则具有男性生殖系统，并具有男性的第二性征，具有XX染色体的人则具有女性生殖系统，并具有女性的第二性征，而且与本人的社会性别、自我认定的性别是一致的。


双性人 机理 男女生殖器的不同外形和构造特征叫做“第一性征”，决定“第一性征”的是遗传物质——染色体。青春期发育后，男性肌肉结实，喉结突出，声音变得低沉粗犷，长出胡须，出现遗精；女性皮肤细嫩，嗓音尖细，乳房隆起，肌肉柔韧，月经来潮。男性和女性身体的这种种生理变化的性别差异称为“第二性征”，决定“第二性征”的是男女性激素的差别。性分化异常的原因有很多，大多数是性染色体异常造成的。常见的有：第一，染色体性别异常。众所周知，男性染色体是46XY，女性是46XX，但有可能因某种原因，父母减数分裂时X与Y染色体出现异常，染色体发生变异，出现47XX或45XY等，于是性别畸形就出现了。第二，性别异常。由于性腺分化不正常，如卵巢、睾丸等“错位”，会出现“两性人”。第三，胚胎发育时期发生基因突变。第四，患了某些病，中途变性。比如，女性患肾上腺病，脑垂体长瘤，就可能因雄性激素分泌过多，而“半路”变性。有的母亲怀孕时吃了雄性激素，也可能使本来怀着的女孩出生后出现男孩特征。第五，外生殖器异常，也容易被人误作“两性人”。小儿外生殖器异常主要有隐睾(睾丸藏在腹腔里)和尿道下裂两种，这两种情况很容易把男性当成女的。


双性人 机理 第六，环境影响,即受自然环境和社会环境等的影响,性别观念模糊,或性取向出现偏差,并通过长期的心理暗示导致性别的问题所以，我们一旦发现婴儿的外阴男女难分，就应尽早地搞清楚它的实质，根据其所属社会性别类型、外阴畸形的程度及表现来进行治疗，决定其性别。


双性人 功能及结构 “两性畸形”的人，又可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”人。真与假之分，是根据体内的主性腺来判断的。“真两性畸形”人是在同一个人身体上，既有男性睾丸，又有女性卵巢的畸形现象。体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能，即体内同时有雌激素和雄激素，但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。如体内雌激素占优势，第二性征就倾向于女性。如雄激素占优势，第二性征就倾向于男性。这种人外阴的尿道上方有一较小的阴茎，下方又有两片分开的大阴唇，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是排尿的地方。这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长胡须。如果作为女性，阴道浅而小，子宫很小，因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者。“假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于：这种人体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。具有男性性腺者，其外生殖器的外观是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。


双性人 功能及结构 假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。例如，阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎，大阴唇左右连合，有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊，但其中没有睾丸。外表有喉结，长胡须。此种畸形患者，生下来后因其外生殖器呈男性特征，容易被父母当成男孩来抚养教育，被周围人们误为男性。而“男性假两性畸形”，是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。


双性人 病症及治疗 一旦发现婴儿的外阴男女难分，就应尽早地搞清楚它的实质，根据其所属社会性别类型、外阴畸形的程度及表现来进行治疗，决定其性别。确定性别最好是在3岁以前，如果在发育后或婚后再改变性别会使患者造成心理上极大创伤。至于幼小时外观正常，到发育才出现性别改变的，只能根据实际情况采取最适合的措施，赋于最适合的性别。但是由于生殖器官不健全，只能做到可以结婚而不能生育。天生双性人在这方面的资料有限（变性的比较多），因为同时具备男性与女性的特徵，因此也不能说是变性，只是选择了其中一种性别而已。不过从每周都要施打女性激素来说，可能是男性的特徵比较强吧？手术后的女性激素注射，主要是为了维持体内的女性激素浓度，对身体当然有一定程度的影响，某些器官的功能会劣化，分泌男性激素的器官与功能也会萎缩；当然，皮肤会变好（因为女性激素的效果），也会让身材更具女人味。但是这样的方式毕竟属于「逆天而行」，因此在泰国的变性人（男变女）寿命很少有超过40岁的。目前的医学技术仍然无法精确控制激素与寿命之间的关系。


腺鼠疫 描述 腺鼠疫是在脓肿破溃后或被蚤吸血时才起传染源作用，在被感染的鼠类或跳蚤叮咬后，在伤口附近的淋巴腺会有发炎的现象，再来可能扩散到全身的淋巴腺。如不治疗，约一周左右可能会死亡。鉴别诊断 （一）腺鼠疫应与下列疾病鉴别。⒈急性淋巴结炎：此病有明显的外伤，常有淋巴管炎、全身症状轻。⒉丝虫病的淋巴结肿：本病急性期，淋巴结炎与淋巴管炎常同时发生，数天后可自行消退，全身症状轻微，晚上血片检查可找到微丝蚴。⒊兔热病：由免热病菌感染引起，全身症状轻，腺肿境界明显，可移动，皮色正常，无痛，无被迫体姿，预后较好。（二）败血型鼠疫需与其它原因所致败血症、钩端螺旋体病、流行性出血热、流行性脑脊髓膜炎相鉴别。应及时检测相应疾病的病原或抗体，并根据流行病学、症状体征鉴别。（三）肺鼠疫须与大叶性肺炎、支原体肺炎、肺型炭疽等鉴别。主要依据临床表现及痰的病原学检查鉴别。（四）皮肤鼠疫应与皮肤炭疽相鉴别。


腺鼠疫 流行特征 腺鼠疫为最常见的类型，平时流行中80%以上为此型。大多见于流行初期，起病急骤，以显著的毒血症状开始，表现突然恶寒、寒战，随  之高热，体温迅速升到39～40℃，同时有明显头昏头痛、全身及四肢酸痛、颜面潮红、结合膜充血、时有恶心呕吐等，病人常极度衰竭，脉搏与呼吸加快，血压下降，神志迟钝，有时皮肤及粘膜出现瘀点瘀斑，并可有鼻出血、尿血及便血等。淋巴结肿大特别迅速，每天甚至每小时皆有显著改变，腺鼠疫病症状有时在24小时内可由黄豆大小肿至鸽蛋大小，发生部位则视鼠疫杆菌侵入部位而定，一般以腹股沟淋巴结最为多见（约70%），其次为腋下、颌下等处常为单侧也可双侧或多处同时出现，淋巴结周围组织亦有明显肿胀、发红且硬，常与淋巴结融合在一起，致淋巴结界限不清，淋巴结基底部常粘连，不易移动，疼痛及触痛均很明显，有痛觉过敏现象，不愿让人摸，致患者出现被迫姿势，这是典型腺鼠疫的病特点。腺鼠疫是在脓肿破溃后或被蚤吸血时才起传染源作用，在被感染的鼠类或跳蚤叮咬后，在伤口附近的淋巴腺会有发炎的现象，再来可能扩散到全身的淋巴腺。如不治疗，约一周左右可能会死亡。


腺鼠疫 治疗 就医，并给予抗菌素治疗。及早诊断与治疗至关重要，如未治疗，有一半淋巴腺鼠疫患者将致死。及时治疗可将死亡率降到5%以下。肺鼠疫患者在治疗的头三天应严密隔离。凡确诊或疑似鼠疫患者，均应迅速组织严密的隔离，就地治疗，不宜转送。隔离到症状消失、血液、局部分泌物或痰培养（每3日1次）3次阴性，肺鼠疫6次阴性。（一）一般治疗及护理⒈严格的隔离消毒患者应严格隔离于隔离病院或隔离病区，病区内必须做到无鼠无蚤。入院时对病人做好卫生处理（更衣、灭蚤及消毒）。病区、室内定期进行消毒，病人排泄物和分泌物应用漂白粉或来苏液彻底消毒。工作人员在护理和诊治病人时应穿连衣裤的“五紧”防护服，戴棉花沙布口罩，穿第筒胶鞋，戴薄胶手套及防护眼镜。⒉饮食与补液急性期应给患者流质饮食，并供应充分液体，或予葡萄糖，生理盐水静脉滴注，以利毒素排泄。⒊护理严格遵守隔离制度，做好护理工作，消除病人顾虑，达到安静休息目的。（二）病原治疗治疗原则是早期、联合、足量、应用敏感的抗菌药物。⒈链霉素为治疗各型鼠疫特效药。成人首剂量1g，以后每次0.5g，每4小时1次，肌注，1～2天后改为每6小时1次。


腺鼠疫 治疗 小儿20～40mg/kg/日，新生儿10～20mg/kg/日，分2～4次肌注。对严重病例应加大剂量，最初二日，每日4g，继以每日2g，分4次肌注。链霉素可与磺胺类或四环素等联合应用，以提高疗效。疗程一般7～10天，甚者用至15天。⒉庆大霉素每日24～32万μ，分次稀释后静脉滴入，持续7～10天。⒊四环素对链霉素耐药时可使用。轻症者初二日，每日2～4g，分次口服，以后每日2g；严重者宜静脉滴注，第1次0.75～1g，每日2～3g，病情好转后改为口服。疗程7～10天。⒋氯霉素每日3～4g，分次静脉滴入或口服，退热后减半，疗程5～6天。对小儿及孕妇慎用。⒌磺胺嘧啶首剂5g，4小时后2g，以后每4小时1g，与等量碳酸氢钠同服，用至体温正常3日为止。不能口服者，可静脉注射。磺胺只对腺鼠疫有效，严重病例不宜单独使用。（三）对症治疗烦躁不安或疼痛者用镇静止痛剂。注意保护心肺功能，有心衰或休克者，及时强心和抗休克治疗；有Dic者采用肝素抗凝疗法；中毒症状严重者可适当使用肾上腺皮质激素。对腺鼠疫淋巴结肿，可用湿热敷或红外线照射，未化脓切勿切开，以免引起全身播散。结膜炎可用0.25%氯霉素滴眼，一日数次。


腺鼠疫 预防 严格控制传染源⒈管理患者发现疑似或确诊患者，应立即按紧急疫情上报，同时将患者严密隔离，禁止探视及病人互相往来。病人排泄物应彻底消毒，病人死亡应火葬或深埋。接触者应检疫9天，对曾接受预防接种者，检疫期应延至12天。⒉消灭动物传染源对自然疫源地进行疫情监测，控制鼠间鼠疫。广泛开展灭鼠爱国卫生运动。旱獭在某些地区是重要传染源，也应大力捕杀。切断传播途径⒈灭蚤灭蚤必须彻底，对猫、狗，家畜等也要喷药。⒉加强交通及国境检疫对来自疫源地的外国船只、车辆、飞机等均应进行严格的国境卫生检疫，实施灭鼠、灭蚤消毒，对乘客进行隔离留检。保护易感者⒈预防接种自鼠间开始流行时，对疫区及其周围的居民、进入疫区的工作人员，均应进行预防接种。常用为EV无毒株干燥活菌苗，皮肤划痕法接种，即2滴菌液，相距3-4cm。2周后可获免疫。一般每年接种一次，必要时6个月后再接种一次。中国新研制的06173菌苗免疫动物后产生F1抗体较EV株效果高1倍。⒉个人防护进入疫区的医务人员，必须接种菌苗，两周后方能进入疫区。工作时必须着防护服，戴口罩、帽子、手套、眼镜、穿胶鞋及隔离衣。


腺鼠疫 预防 接触患者后可服下列一种药物预防，四环素每日2g，分4次服；磺胺嘧啶每日2g，分4次服；或链霉素每日1g，分1～2次肌注，连续6天。避免去鼠类滋生地。如去鼠疫流行地区，采取对啮齿类动物和跳蚤的防护措施。避免接触在路边或林中发现的有病或死去的动物。当大量啮齿类动物死于鼠疫，蚤类叮咬的危险就很高。携带病菌饥饿的蚤类必急于寻找新的宿主。在森林或野外有许多啮齿类动物生活地方，要仔细照看儿童和宠物。到鼠疫流行地区的国际旅行者被感染鼠疫的危险性不大。如要去鼠疫流行地区，可向医生或健康部门咨询有关情况。向医生或健康部门及时报告所有疑似病例。


腺鼠疫 传染途径 （一）传染源：主要是鼠类和其他啮齿动物。其他如猫、羊、兔、骆驼、狼、狐等也可能成为传染源。肺鼠疫病人是人间鼠疫的重要传染源。带菌者（包括健康带菌和恢复期带菌）作为传染源的可能性亦应引起重视。主要储存宿主以旱獭和黄鼠最为重要，由于它们是冬眠啮齿类动物，感染后可越冬至翌春发病，再感染幼鼠，对鼠的自然疫源的形成和鼠疫耶尔森菌种族延续均起重要作用。褐家鼠是次要储存宿主，但却是人间鼠疫的主要传染源。（二）传播途径⒈经鼠蚤传播：通过蚤为媒介，构成"啮齿动物→蚤→人"的传播方式是主要传播途径。主要的媒介是鼠蚤，如旱獭的长须山蚤（Oropsyllasilantiewi）、沙鼠的沙鼠客蚤（Xenopsyllagerbilli）、田鼠的原双蚤（Amphipsyllaprimalis）以及家鼠的印鼠客蚤（Xenopsyllacheopis）等10余种蚤类都是主要的传播媒介。蚤类吸入含病菌的鼠血后，其中的鼠疫耶尔森菌在其前胃内大量繁殖，形成菌栓堵塞消化道，当在叮咬其他鼠或人时，吸入的血受阻反流，病菌亦随之侵入构成感染。蚤粪亦含病菌，可因搔痒通过皮肤伤口侵入人体。


腺鼠疫 传染途径 ⒉经皮肤传播：剥食患病啮齿类动物的皮、肉或直接接触病人的脓血或痰，经皮肤伤口而感染。在自然疫源地得到某种程度控制情况下，尤其首发病例，由于猎取旱獭等经济动物而经皮接触感染，更具重要意义。⒊呼吸道飞沫传播：肺鼠疫病人痰中的鼠疫耶尔森菌可借飞沫构成"人→人"之间的传播，并可引起人间的大流行。一般情况下腺鼠疫并不造成对周围的威胁。


腺鼠疫 传播方式 症状在历史上，鼠疫常会在特定时间从特定地区（如东非）突然爆发，但为何会如此？答案一远一近：即气候变化造成动物繁衍迁移传播，以及跳蚤的跨物种传染。气候变化由美国疾病防治中心主导，并对尚存野生动物瘟疫源所做的现代研究已证实，鼠疫的爆发大部分是突如其来的严重气候变化而引起。降雨过多是造成鼠疫蔓延的最大原因，如果是旱灾过后又降雨过度，更具爆发的可能性。雨量过多时，植被生长将会增加，因此草食动物和昆虫将会取得较多食物。啮齿类动物亦会大量繁殖（包括那些带有鼠疫杆菌，但对病菌免疫之老鼠），并远远超过其掠食者能捕食控制的数量。在爆炸性的大量繁衍过后，为了找到觅食的地盘，这些动物的活动范围不得不更加扩大。于是在数个月内，这些带有鼠疫杆菌的野生动物就会向海浪一样四处向外扩散。不久，这些动物就会和其他不带鼠疫杆菌的啮齿类动物接触，并由跳蚤的吸血媒介作进一步跨物种传染。跳蚤吸血的跨物种传染跳蚤虽然鼠疫是人畜共通的传染疾病，然主要的病菌媒介并非是老鼠本身，而是毫不起眼的跳蚤。啮齿类动物对鼠疫大多有免疫力，然寄生在它们身上的跳蚤则不然。跳蚤会死于鼠疫。不过讽刺的是，鼠疫的散播过程，其实是整个死亡过程本身。


腺鼠疫 传播方式 跳蚤吸食啮齿类动物身上的带有鼠疫杆菌的血液后，其消化管部分会被一种由繁殖中的病菌与血块混合的东西所阻塞。病蚤乃开始肌肠辘辘而变得饥不择食，以致凡是会移动的生物──不论是否为平时的宿主类生物，他几乎都会往上跳吸食血液。但由于肠道被堵住无法消化的关系，病蚤除了无法止饥外，更会在吸血的同时吐出带有鼠疫杆菌的血液，因而将鼠疫杆菌传播至被吸血的宿主。最后病蚤会迅速地从一个宿主跳到另一个宿主，无所不螫，在执行一个不可能满足的任务之后，进一步把鼠疫传播开来。所有的鼠疫，包括淋巴腺病不明显的病例，皆可引起败血性鼠疫，经由血液感染身体各部位，若病菌侵入肺部造成肺炎后，更会造成次发性肺鼠疫。感染者会把富含病菌的痰与飞沫传播，进一步扩大鼠疫病情，并造成局部地区的爆发或毁灭性的大流行。1894年，中国华南爆发鼠疫，并传播至香港。两名细菌学家，法国人亚历山大·叶赫森(AlexandreYersin）及日人北里柴三郎分别在香港的病人身上分离出引致鼠疫的细菌。由于北里柴三郎的发现后来被发现有错误，现时一般认为叶赫森是首名发现鼠疫杆菌的科学家。1967年，鼠疫杆菌的学名改为Yersiniapestis以纪念叶赫森。


腺鼠疫 传播方式 1898年，法国科学家席蒙（PaulLouisSimond）在印度孟买首次证明鼠及跳蚤是鼠疫的传播者。


腺鼠疫 常规检查 （一）细菌学检查⒈细菌培养：根据不同情况，分别取材于动物的脾、肝等脏器或患者的淋巴结穿刺液、脓、痰、血、脑脊液等，用血琼脂平板、肉汤等培养基均可分离出鼠疫耶尔森杆菌，进一步鉴定用生化反应、噬菌体裂解试验或血清学试验。⒉动物接种：以前述所取材料，以生理盐水调成乳剂，注射于豚鼠或小鼠的皮下或腹腔，24～72h内死亡，解剖作细菌学检查。（二）血清学检查⒈间接血凝法（PHA）：以鼠疫杆菌FI抗原检测血中FI抗体，感染后5～7d出现阳性，2～4周达高峰，此后逐渐下降，可持续4年，常用于回顾性诊断和流行病学调查。⒉酶联免疫吸附试验（ELISA）：较PHA更为敏感。甩于测定FI抗体，亦可用抗鼠疫的IgG测定FI抗原。滴度1：400以上为阳性，经30d已腐败的动物标本用甲醛处理后再检测，其滴度仍不受影响。⒊放射免疫沉淀试验（RIP）：此法可查出28～32年患过鼠疫康复者体内微量的FI抗体，用于追溯诊断及免疫学研究。⒋荧光抗体法（FA）：用荧光标记的特异性抗血清检测可疑标本，可快速准确诊断。（三）分子生物学检测主要有DNA探针和聚合酶链反应(PCR），尤其具有快速、敏感、特异的优点，近来应用较广。


腺鼠疫 常规检查 （一）流行病学资料在起病前、10d内曾到过鼠疫流行区或有与鼠疫动物或病人接触史。（二）临床表现：突然发病，严重的全身中毒症状及早期衰竭、出血倾向，并有淋巴结肿大、肺部受累或出现败血症等。（三）实验室检查从淋巴结穿刺液、脓、血等标本中检出鼠疫耶尔森菌或血清学、分子生物学检测阳性。病人应严格隔离于传染病医院的单间病房内，病室应无鼠、无蚤。


乳腺炎 描述 乳腺炎是指乳腺的急性化脓性感染，是产褥期的常见病，是引起产后发热的原因之一，最常见于哺乳妇女，尤其是初产妇。哺乳期的任何时间均可发生，而哺乳的开始最为常见。疾病简介 乳腺结构乳腺炎是初产妇常见的一种病症，轻者不能给婴儿正常喂奶，重者则要手术治疗。但能及早预防或发现后及时治疗，可避免或减轻病症。产前每月在乳头及乳晕上擦一次花生油，妊娠8个月后每日用酒精或温水洗擦乳头、乳晕，使乳头皮肤变韧耐磨，预防产后婴儿吸吮而皲裂。发病原因 1、乳汁的淤积：乳汁淤积有利于入侵细菌的生长繁殖。原因有：①乳头过小或内陷，妨碍哺乳，孕妇产前未能及时矫正乳头内陷，婴儿吸乳时困难；②乳汁过多，排空不完全，产妇没有及时将乳房内多余乳汁排空。③乳管不通，乳管本身炎症，肿瘤及外在压迫，胸罩脱落的纤维亦可堵塞乳管。2、细菌的侵入：乳头内陷时婴儿吸乳困难，易造成乳头周围的破损，是细菌沿淋巴管入侵造成感染的主要途径。另外婴儿经常含乳头而睡，也可使婴儿口腔内炎症直接侵入蔓延至乳管，继而扩散至乳腺间质引起化脓性感染。其致病菌以金黄色葡萄球菌为常见。


乳腺炎 发病机制 1、初起阶段：初起常有乳头破裂，哺乳时感觉乳头刺痛，伴有乳汁淤积不畅或结块，有时可有一二个乳管阻塞不通。继而乳房局部肿胀疼痛，结块或有或无，伴有压痛，皮色不红或微红，皮肤不热或微热。全身症状不明显，或伴有恶寒发热，胸闷头痛，烦躁容易发脾气，食欲不振。　2、成脓阶段：患乳肿块不消或逐渐增大，局部疼痛加重，或有搏动性疼痛，甚持续性剧烈疼痛，伴有明显的触痛，皮色红，皮肤灼热，并有壮热不退，口渴思饮，恶心厌食，同侧腋窝淋巴结肿大压痛。至乳房红肿热痛第10天左右，乳房肿块中央渐渐变软，按之应指有波动感，局部浮肿发热，压痛明显，穿刺抽吸有脓液，有时脓液可从乳窍中流出，全身症状加剧。　3、溃后阶段：当急性脓肿成熟时，可自行破溃出脓，或手术切开排脓。若脓出通畅，则局部肿消痛减，发热，怕冷症状消失，疮口逐渐愈合。若溃后脓出不畅，肿势不消，疼痛不减，身热不退，可能形成袋脓，或脓液波及其他乳络形成传囊乳痈。亦有溃后乳汁从疮口溢出，久治不愈，形成乳漏。


乳腺炎 疾病诊断 ①患者多为哺乳期妇女，尤其以初产妇为多见，发病前多有乳头皲裂破损史及乳汁淤积不畅史。②局部症状：乳房红肿热痛化脓。患侧腋窝淋巴结可有肿大。③全身症状：寒颤、高热、烦躁、乏力、便干等。④化验检查：白细胞计数升高，特别是中性粒细胞数明显增加。化脓时局部抽吸可有脓性分泌物。


乳腺炎 临床表现 临床表现1、急性单纯乳腺炎初期主要是乳房的胀痛,局部皮温高、压痛,出现边界不清的硬结,有触痛。2、急性化脓性乳腺炎局部皮肤红、肿、热、痛，出现较明显的硬结，触痛更加，同时病人可出现寒战、高热、头痛、无力、脉快等全身虚状。此时腋下可出现肿大的淋巴结，有触痛，化验血白细胞计数升高，严重时可合并败血症。3、脓肿形成由于治疗措施不得力或病情进一步加重,局部组织发生坏死、液化，大小不等的感染灶相互融合形成脓肿。脓肿可为单房性或多房性。浅表的脓肿易被发现，而较深的脓肿波动感不明显，不易发现。如果乳腺炎病人全身症状明显，局部及全身药物治疗效果不明显时要注意进行疼痛部位的穿刺，待抽出脓液或涂片中发现白细胞来明确脓肿的诊断。[1]4、乳腺疼痛：乳腺的疼痛伴有触痛，这些是乳腺的炎症性表现，多见于急性乳腺炎和乳腺脓肿。如果乳房局部疼痛的话，那么这应该与月经周期有关，一般多见于乳腺的单纯性和囊性增生。5、乳腺肿块：乳腺肿块是乳腺肿瘤的主要症状，乳腺肿块也见于乳腺结核、乳腺增生等。6、乳头溢液：在非哺乳期间，一旦发现乳头溢液的话，可能就是导管内乳头状瘤，或者是乳腺囊性增生和乳管扩张症状。


乳腺炎 临床表现 大约有15%的人患上的是乳腺癌，所以提醒大家要特别注意血性溢液并伴有乳房肿块的情况。7、乳腺腺体局限性增厚：触摸乳腺时发现比周围稍厚的组织，界限不清，所以很难测出它具体的大小，临床上一般诊断为增生。这种情况在没有闭经的女性身上尤为随月经周期有些大小的变化，这种情况多为生理性。不过，增厚组织长期存在，与月经周期变化无关，或者每天都在增厚以及范围增大的话，特别是出现在绝经后妇女时，应该要引起重视，因为这类病变大概8%是癌肿。乳腺炎危害乳腺炎是指乳腺的急性化脓性感染,多见于妇女哺乳期,尤其是初产妇。乳腺炎的危害是较大的，初起时乳房肿胀、疼痛，肿块压痛，表面红肿，发热；如继续发展，则症状加重，乳房搏动性疼痛。初起时乳房肿胀、疼痛，肿块压痛，表面红肿，发热;如继续发展，则症状加重，乳房搏动性疼痛。严重的乳腺炎症状可伴有高烧，寒战等表现，乳房肿痛明显，局部皮肤红肿，有硬结、压痛，患侧腑下淋巴结肿大，压痛。炎症在数天内软化，形成乳房脓肿，有波动感，脓肿深的皮肤发红及波动感不明显。严重乳腺炎患者可伴有高烧，寒战，乳房肿痛明显，局部皮肤红肿，有硬结、压痛，患侧腋下淋巴结肿大，压痛。


乳腺炎 临床表现 炎症在数天内软化，形成乳房脓肿，有波动感，脓肿深的皮肤发红及波动感不明显。破溃出脓后，脓液引流通畅，可肿消痛减而愈急性乳腺炎常伴有患侧腋窝淋巴结肿大，有触痛；白细胞总数和中性粒细胞数增加。患有乳腺炎后，若治疗不当危害性就更大，脓肿就有可能穿破胸大肌筋膜前疏松结缔组织，形成乳房后脓肿；或乳汁自创口处溢出而形成乳漏；甚者可发生脓毒败血症。


乳腺炎 疾病症状 急性乳腺炎是乳腺的急性化脓性病症，一般为金黄色葡萄球菌感染所致。多见于初产妇的哺乳期。细菌可自乳头破损或皲裂处侵入，亦可直接侵入乳管，进而扩散至乳腺实质。一般来讲，急性乳腺炎病程较短，预后良好，但若治疗不当，也会使病程迁延，甚至可并发全身性化脓性感染。急性乳腺炎中医称之为“乳痈”。急性乳腺炎在开始时患侧乳房胀满、疼痛，哺乳时尤甚，乳汁分泌不畅，乳房结块或有或无，全身症状可不明显，或伴有全身不适，食欲欠佳，胸闷烦躁等。然后，局部乳房变硬，肿块逐渐增大，此时可伴有明显的全身症状，如高烧、寒战、全身无力、大便干燥等。常可在4～5日内形成脓肿，可出现乳房搏动性疼痛，局部皮肤红肿，透亮。成脓时肿块中央变软，按之有波动感。若为乳房深部脓肿，可出现全乳房肿胀、疼痛，高热，但局部皮肤红肿及波动不明显，需经穿刺方可明确诊断。有时脓肿可有数个，或先后不同时期形成，可穿破皮肤，或穿入乳管，使脓液从乳头溢出。破溃出脓后，脓液引流通畅，可肿消痛减而愈。若治疗不善，失时失当，脓肿就有可能穿破胸大肌筋膜前疏松结缔组织，形成乳房后脓肿；或乳汁自创口处溢出而形成乳漏；严重者可发生脓毒败血症。


乳腺炎 疾病症状 急性乳腺炎常伴有患侧腋窝淋巴结肿大，有触痛；白细胞总数和中性粒细胞数增加。早期症状乳腺炎如果没有及时的发现或治疗的话会导致乳腺癌。其实局部早期乳腺炎患者虽然在乳房部尚未能够触摸到明确的肿块。特别是绝经后的女性，但常有局部不适感。有时会感到一侧乳房轻度疼痛不适，或一侧肩背部发沉、酸胀不适，甚至牵及该侧的上臂。1、乳头溢液：对溢液呈血性、浆液血性时应特别注意作进一步检查。2、乳腺外形改变：可见肿块处皮肤隆起，有的局部皮肤呈橘皮状，甚至水肿、变色、湿疹样改变等。3、乳腺炎的早期症状表现，早期乳房内可触及蚕豆大小的肿块，较硬，可活动。一般无明显疼痛，少数有阵发性隐痛、钝痛或刺痛。女性如果出现以上症状，要及时到医院做乳腺检查，确定病因，及早治疗，避免疾病严重化，对身体和生活带来更大的影响。


乳腺炎 类型 1、急性单纯乳腺炎：初期主要是乳房的胀痛,局部皮温高、压痛,出现边界不清的硬结,有触痛。这种单纯性的乳腺炎通过几次按摩就可以避免打吊针的痛苦了。2、急性化脓性乳腺炎：局部皮肤红、肿、热、痛,出现较明显的硬结,触痛更加,同时病人可出现寒战、高热、头痛、无力、脉快等全身虚状。此时腋下可出现肿大的淋巴结,有触痛,化验血白细胞计到升高,严重时可合并败血症。这种情况必须去医院打消炎针，等炎症消后再做疏通，因为输液只能起到消炎的作用并不能疏通乳腺，为了避免乳腺炎的再次发生建议各位妈妈首先让乳腺得到通畅。


乳腺炎 疾病治疗 中药治疗乳腺炎基本上发病最高的是哺乳期的妇女，若服用口服药物的话，就会对用母乳喂养婴儿有所影响。若不治疗，对于哺乳期的妇女生活也会带来很大的困扰。一般此时都会建议采取中医外治的疗法，因为中药大多都为植物药提取，并且外用不会对患者的身体内部有任何的影响，也能保证婴儿的喂养问题。[2]中药消炎选择具有清热解毒作用的药物，同时也可做一些热敷、及理疗，从而可对乳腺炎的治疗起到较好的疗效，但是乳腺炎患者要注意的是，一定要在医生的指导下用药为宜。中医外治法目前治疗乳腺增生最好的方法就是中医中药治疗。治疗乳腺炎的六种方法乳腺炎是临床常见的疾病，尤其多发于女性哺乳期。一般来说，得了乳腺炎，如果症状不是十分严重，可以继续哺乳，但如果严重的话，就要终止哺乳了。治疗乳腺炎，要从清洁乳房开始。同时六种方法相互结合，会收到良好的疗效。1、注意清洁：早期注意休息，暂停患者乳房哺乳，清洁乳头、乳晕，促使乳汁排出(用吸乳器或吸吮)，凡需切开引流者应终止哺乳。这是治疗乳腺炎的首要前提，2、使用回乳药：停止患侧哺乳，以吸乳器吸出乳汁。可适当使用回乳药。3、抗生素：全身应用抗生素。


乳腺炎 疾病治疗 为防治严重感染及败血症，根据细菌培养及药敏选用抗生素，必要时静脉滴注抗生素。4、热敷：局部热敷，或用鲜蒲公英、银花叶各60克洗净加醋或酒少许，捣烂外敷。用宽布带或乳罩托起乳房。5、封闭：0.25%普鲁卡因60一80毫升乳腺封闭，可减轻炎症。选用广谱抗生素口服或静滴。并可用青霉素100万单位溶于20毫升生理盐水中，注射于炎症肿块周围。6、排脓：已形成脓肿，应切开排脓。切口应与乳头成放射方向，避开乳晕。乳腺后脓肿或乳房下侧深部脓肿，可在乳房下胸乳折处作弧形切口。结合治疗乳腺炎的六种方法，患者应保持良好的心态，双管齐下，治疗效果会更好。按摩治疗手法按摩：操作前清洗双手、修剪指甲，病人平卧，涂抹润滑油﹙可用橄榄油﹚，轻拉乳头数次，一手托起乳房，另一手拇指与其余四指分开，五指屈曲，拇指指腹由乳根部顺乳管走向向乳晕方向呈螺旋状推进，另一手食指于对侧乳晕部配合帮助乳汁排出。注意拇指着力点在于向前推进，而不是向下压。两手要轻柔，避免顶触乳房增加病痛。根据病情，每日1-3次，每次30分钟，每侧15分钟。


乳腺炎 疾病预防 1、避免乳汁淤积。2、防止乳头损伤，有损伤时要及时治疗。3、不要给孩子养成含乳头睡觉的习惯。很多母亲在给孩子喂养母乳的时候，总是习惯于让孩子含着乳头睡觉，这是导致哺乳妇女乳腺炎的重要原因！4、多吃粗粮：多吃全麦食品、豆类和蔬菜，控制动物蛋白的报入，同时注意补充适当的微量元素。微量元素硒是抗癌之王，能有效抑制癌细胞！5、孕期按摩保健：怀孕6个月左右就要开始以上的按摩方法，每日坚持，不仅可以通畅乳腺，使哺乳期减少疼痛，还可以降低哺乳后乳腺炎和乳腺癌的发病几率。按摩方法：1、双手上下环绕乳房，做轻柔的挤压、抚触，力度以带动整个乳房运动为宜，不宜用力过猛，避免伤及周围组织。2、每日单侧乳房按摩15分钟左右。乳腺炎的治疗乳房有红、肿、热、痛但尚未形成脓肿时，可采取以下方法治疗：①促进乳汁排空：当感到乳房疼痛、肿胀甚至局部皮肤发红时，要勤给孩子喂奶，让孩子尽量把乳房里的乳汁吃干净，必要时可用抽吸的方法排空乳房。当炎症加重，皮肤水肿，硬而发烫，呈紫蓝色，乳头水肿。腋窝处有肿痛的硬结，以致手臂不能靠到躯干，这是副乳腺泌乳过度所致。


乳腺炎 疾病预防 应用手法挤奶，每天7～8次，每次尽量将乳汁排空，可用油木梳背部向乳头方向轻轻按摩以疏通乳腺，必要时可请外科医生帮助推拿，这是治疗早期乳腺炎，防止炎症进一步发展的最有效的措施。②局部理疗和热敷：可用理疗或用热毛巾热敷，每次20～30分钟，每天3～4次，对早期炎症有效。③应用抗生素：在上述方法无效时，应及时加用青霉素或其他抗生素，肌肉注射或静脉点滴均可。④中药治疗：中医民间有许多药方，治疗乳腺炎有显效。乳腺局部化脓时的治疗方法①让孩子只吃健康一侧乳房的母乳。②必须到外科治疗，将局部的脓肿切开引流，坚持换药，以促尽快愈合。③配合理疗，促进局部血液循环，促进伤口愈合。④结合中医药治疗。


乳腺炎 食疗方法 1、蒲公英粥【原料】蒲公英60克金银花30克粳米50～100克。【制作】先煎蒲公英、金银花，去渣取汁，再入粳米煮作粥。【用法】任意服食。【功效】清热解毒。适用于乳腺炎、扁桃体炎、胆囊炎、眼结膜炎等症。2、金针猪蹄汤【原料】鲜金针菜根15克(或用干金针菜24克)猪蹄1只。【制作】将鲜金针菜根与猪蹄加水同煮。【用法】吃肉，喝汤。每日1次，连吃3～4次。【功效】清热消肿，通经下乳。适用于乳腺炎、乳汁不下。【用法】宜秋冬季早晚空腹食用。饮食注意事项1、海带肉皮冻（每日食之），起到软坚化瘀的作用。2、蒜苗肉包子（蒜苗与肉比例为4：1），抑制恶性肿瘤。3、花生（但消化不良不能吃花生）、大枣，芦笋每日尽量食之，尤其大枣（每日6个）一年四季坚持。4、每日吃豆及豆制品，每日一个苹果（有条件的炸汁）。5、核桃每日三个，不能过食，多食便秘。6、白萝卜常吃（白萝卜不能与红萝卜一起吃）。7、咸菜、咸蛋与咸肉等腌制品尽量不食。8、蒸米饭一定要把米淘干净（水为清水）否则有致癌成分。9、加热菜要用微波炉（起到杀菌的作用）。10、西红柿要多食，尤其是熟西红柿。11、清体内垃圾的食品有：海带、木耳（发泡6小时以上）、菌类、动物血。


乳腺炎 食疗方法 12、绿茶常喝（功效在后面专有介绍）、枸杞（熬粥）、山楂常吃。13、坚果要常吃：榛子、杏仁、开心果、无花果。14、隔夜的白菜不能吃。15、西兰花在身体内产生抗体，抗病毒侵入。食疗养生要诀萝卜缨子不要钱，止泻止痢赛黄连；萝卜、干姜、梨，治咳有效又便宜；多吃芹菜不要问，降低血压喊得应；黄瓜鲜脆甜，常吃美容颜；吃了十月茄，饿死郎中爷；多吃番茄营养好，貌美年轻疾病少；胡萝卜，小人参，常吃长精神；红萝卜，有神功，降压降脂显神通；韭根韭叶，散瘀活血；鲜藕止血，熟藕补血；羊肉补气血，肺虚最适宜；一要三瓣蒜，痢疾好一半；大蒜是个宝，抗癌效果好；姜开胃，蒜败毒，常吃萝卜强筋骨。乳腺病食疗以上是一些参考资料，我们的生活饮食习惯直接影响我们的身体健康，所以在用这些食疗方法的时候要慎重。


乳腺炎 产后预防 不管是剖宫产还是顺产，女性分娩后身体抵抗力都会明显下降，很容易感染各类疾病。同时，急性乳腺炎也与乳腺局部因素有很大关系。乳头过小或内陷、乳汁分泌过多或婴儿吮吸乳汁过少而没有及时将乳汁完全排空、哺乳姿势不正确、乳腺管不通畅等因素都会导致乳汁淤积，为细菌繁殖生长提供良机。另外，乳房出现破损或皲裂时，细菌也容易经由淋巴管而导致乳腺管感染。“为了避免产后哺乳期急性乳腺炎，准妈妈们从妊娠后期就要开始着手预防。专家提醒说，首先，在妊娠后期就要经常用温水擦洗乳房、乳头，减少细菌附着，增强乳头皮肤抗病能力。其次，有乳头内陷的女性，如果症状较重，应在怀孕前及时通过小手术纠正。症状较轻者，也应经常用手挤挤或用一次性注射器负压吸引。再次，如果乳头出现破损或皲裂，应及时治疗，避免细菌通过破损口损害乳腺管。最后，乳汁过多时应及时用吸奶器吸净，养成定时哺乳的好习惯，尽量避免让宝宝含着乳头睡觉。断奶时应逐渐减少哺乳次数后再断奶，避免乳汁蓄积过多而引起急性乳腺炎。


乳腺炎 饮食注意 遵循“低脂高纤”饮食原则，多吃全麦食品、豆类和蔬菜，控制动物蛋白的摄入，同时注意补充适当的微量元素。微量元素硒是抗击乳腺癌的关键。据我国著名的微量元素专家介绍，硒是抗癌之王，能有效抑制癌细胞的生成和转移，并能促使其自然消亡。同时调节雌激素，并起到极大的抗氧化作用。


乳腺炎 疾病自检 1、对镜自照法：面对镜子，两手叉腰，观察乳腺的外形。然后，再将双臂高举过头，仔细观察两侧乳腺的形状及轮廓有无变化，乳腺皮肤有无红肿、皮疹、浅静脉怒张、皮肤褶皱、橘皮样改变等异常，观察乳头是否在同一水平线上，是否有抬高、回缩、凹陷，从乳头里有无分泌物溢出，乳晕颜色是否改变。最后，放下两臂，双手叉腰，两肘努力向后，使胸部肌肉紧绷，观察两侧乳房是否等高、对称。2、平卧触摸法：平躺，右臂高举过头，并在右肩下垫一小枕头，使右侧乳腺变平。将左手四指并拢，用指端掌面检查乳腺各部位是否有肿块或其他改变。用右手三指（食指、中指、无名指）指腹缓慢、稳定、仔细地触摸乳房，在左乳房作顺或逆向前逐渐移动检查，从乳房外围起至少三圈，直至乳头。也可采用上下或放射状方向检查，但应注意不要遗漏任何部位。同时，一并检查腋下淋巴结有无肿大。最后，用拇指和食指间轻挤压乳头，观察有无乳头排液。如发现有混浊的、微黄色或血性溢液，应立即就医。3、淋浴检查法：淋浴时，因皮肤湿润更容易发现乳腺问题。方法是用一手指指端掌面慢慢滑动，仔细检查乳腺各个部位及腋窝是否有肿块。女性朋友在乳腺自查时，如发现异常，应及时就医，从而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。


甲沟炎 描述 甲沟炎（paronychia）是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应，表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀，由甲皱襞脓肿引起。当感染变成慢性时，甲基底部出现横嵴，并随着复发出现新嵴。手指受累较脚趾更常见。主要易感因素为损伤导致甲上皮与甲板分离，化脓性球菌或酵母菌可继发性侵入潮湿的甲沟和甲皱襞。常见致病细菌为金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、假单胞菌、变形杆菌或厌氧菌；最常见的致病酵母菌为白念珠菌。


甲沟炎 临床表现 1.急性甲沟炎：常发生在受伤或轻微创伤后，特征表现为伴有疼痛的化脓性感染，急性脓肿形成（葡萄球菌）或红斑和肿胀（链球菌）。2.慢性甲沟炎：常由反复轻微创伤以及暴露在水、刺激物和过敏物质中引起皮炎，继而发生酵母菌定植，继发细菌感染。临床特征是近端甲皱襞的炎症，表现为痛性红斑、水肿，甲小皮缺失，甲床损伤导致甲板表面异常。慢性病程，与反复自限性急性加重重叠。肿瘤有时也可出现类似慢性甲沟炎的表现，如鲍温病、角化棘皮瘤、鳞状细胞癌、内生软骨瘤和无黑色素性黑素瘤。在服用某些药物时可能发生甲沟炎及假性化脓性肉芽肿，如系统应用维甲酸类药物、抗反转录病毒药物、抗表皮生长因子抗体和表皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂。还可因一些少见原因造成，如嵌甲、皮肤利什曼病等。实验室检查 用拭子取分泌物行细菌学和真菌学检查，必要时行斑贴试验。


甲沟炎 疾病治疗 1.系统治疗：急性甲沟炎应尽快采取有效治疗，防止出现甲床损伤。可选择抗菌谱能覆盖需氧菌和厌氧菌的广谱抗菌药物治疗，如阿莫西林/克拉维酸，若48小时症状未见改善，应采取外科治疗。慢性甲沟炎根据需要给予抗真菌药物（首选唑类药物）或抗菌药物治疗，治疗需持续至炎症消退、甲小皮重建并粘附在甲板上，常需3个月以上。对于反复出现急性加重的患者，可采取皮损内或系统应用糖皮质激素联合系统抗菌药物治疗1周。由西妥昔单抗引起的慢性甲沟炎可给予口服多西环素，每次100mg，每日2次。2.外科治疗：急性甲沟炎当感染浅表且局限时，可进行切开引流。若感染深在，在局麻下，将甲板近端1/3掀起并在近端甲皱襞下放置引流条引流分泌物。由嵌甲继发的慢性甲沟炎只需将甲板拔除即可。3.局部治疗：外用唑类抗真菌药物或外用克拉霉素溶液，合并抗炎治疗，如外用中效或强效糖皮质激素类药膏。对于常规治疗失败者，可采取外科治疗或低剂量浅表放射治疗。药物诱发的假性化脓性肉芽肿性甲沟炎可每日外用2%莫匹罗星/丙酸氯倍他索软膏。


甲沟炎 疾病预防 慢性甲沟炎应避免接触水、刺激物、过敏原并避免外伤。在接触水时要戴上棉质手套，再在外面套上橡胶或塑料手套，保持手部干燥，不要推挤甲皱襞且不使用指甲油。[1-3]


浆细胞性乳腺炎 描述 浆细胞性乳腺炎，又叫导管扩张症，中医叫粉刺性乳痈，俗称导管炎，简称浆乳。浆乳不是细菌感染所致，而是导管内的脂肪性物质堆积、外溢，引起导管周围的化学性刺激和免疫性反应，导致大量浆细胞浸润，故称浆细胞性乳腺炎。反复发作，破溃后形成瘘管，可以继发细菌感染，长久不愈。所以说是一种特殊的乳腺炎症。概述 浆细胞超微结构模式图浆细胞乳腺炎，是乳腺的一种慢性非细菌性炎症。由于病理特点复杂多变，有多种命名，如“闭塞性乳腺炎”、“炎哺乳期乳腺炎”、“慢性乳腺炎”、“乳腺导管扩张症”、“粉刺样乳腺炎”等。浆细胞性乳腺炎多发生在中、老年女性，高峰年龄为50～60岁，大多数病人有乳头内陷畸形。浆乳不同于一般的哺乳期化脓性乳腺炎，很多人不认识这种病，把他误认为一般细菌感染，或误诊为乳腺结核，最可怕的是误诊为乳腺癌误切乳房。


浆细胞性乳腺炎 病症别名 浆细胞性乳腺炎是一种比较复杂的乳腺炎症，因其炎症周围组织里有大量浆细胞浸润而得其名。除此之外，它有很多不同的名称，最常见的被称为“乳腺导管扩张综合征”、“闭塞性乳腺炎”、“非哺乳期乳腺炎”及“慢性乳腺炎”等。该病是因乳腺导管上皮不规则增生，分泌功能紊乱，乳头和乳晕下大乳管内含脂质类分泌物积聚，引起乳管扩张，以后积聚物分解，产生的化学物质不断刺激周围组织，引起炎症。有时炎症会急性发作而成为脓肿，所以脓液里常夹有豆腐渣样的东西，或粉渣样的物质，故又将其称为“粉刺性乳腺炎”，中医称之为“粉刺性乳痈”。


浆细胞性乳腺炎 病因病理 浆细胞性乳腺炎发生与乳头发育不良有关，像乳头  左乳浆细胞性乳腺炎MSCT内翻、乳头分裂等，内翻的乳头成为藏污纳垢的地方，常有粉刺样东西，有时还会有异味。乳头畸形也必然造成导管的扭曲、变形。导管就很容易堵塞，导管内容物为脂性物质，浸蚀管壁造成外溢，引起化学性炎症，大量淋巴细胞、浆细胞反应，形成小的炎性包块。病灶多在乳晕附近，局部红肿，疼痛。一般不发烧。过几天可以自行消退，当劳累、感冒等抵抗力低下时再次发作，但一次比一次重，肿块逐渐变大，红肿，一般医生认为是小脓肿，或用抗菌素打针、输液，最后切开引流，这样就形成了瘘管，难以愈合。有时红肿自行破溃，同样长久不愈。发生于中老年妇女的浆乳，是导管扩张，导管壁退行性改变所致。病灶还可多处发生，形成多个瘘管，甚至彼此相通，乳房千疮百孔。就很像乳腺结核。肿块如果离乳头较远，与皮肤发生粘连，就很像乳癌。所以应当了解浆乳，不要延误诊断，争取一次性治愈。


浆细胞性乳腺炎 临床表现 浆细胞性乳腺炎发病突然，发展快。病人感乳房局部疼痛不适，并可触及肿块。肿块位于乳晕下或向某一象限伸展。肿块质硬、韧。表面呈结节样，界欠清，与胸壁无粘连。有的乳房皮肤有水肿，桔皮样，一般无发热等全身症状。乳头常有水肿，桔皮样，一般无发热等全身症状。乳头常有粉渣样物泌出，有臭味。少数病人伴乳头溢液，为血性或水样，还可伴患侧腋下淋巴结肿大。晚期肿块发生软化，形成脓肿。脓肿破溃后流出混有粉渣样脓汁，并造成乳晕部瘘管，以致创口反复发作、渐成瘢痕，使乳头便内陷成凹。浆细胞性乳腺炎的临床表现多种多样，有的病人表现为长期乳头溢液，或仅乳头内陷，或局部肿块持续不消长达数年。临床特点 1、与妊娠哺乳无关，即不是在哺乳期发  疏松结缔组织铺片模式图病。2、多数病人伴有乳头的各种畸形或导管扩张。3、年轻妇女多，未婚的也不少。4、反复发作，长久不愈的乳晕旁瘘管或慢性炎性肿块。有一例病史长达13年。5、本病并不少见，约占乳腺病人的10%。


浆细胞性乳腺炎 治疗方法 1、急性期消炎，因为不是细菌引起的，所以不必用抗菌素，中药清热解毒，消肿散结。但不宜苦寒过重，越用凉药，肿块越不消。(1)激素口服地塞米松，或者强的松治疗，逐渐减量，配合消炎药口服消炎治疗。(2)同时中药口服温阳化痰，消肿散结。2、慢性期用温热药——阳和汤加减。3、选择最佳手术时机最重要。发作间期，即伤口愈合期是最佳手术时机，可有些人认为病好了还做什么手术？等到再次红肿、破溃，如此耽误了很长时间。（1）发作期间，必要时可以采取中药外敷缓解疼痛。（2）同时与头孢类静滴消炎，破溃期间，积极换药，或者采取挂线疗法。如果伤口不能愈合，待急性炎症消退，伤口最浅表时手术，这时手术后就有感染的可能。4、手术成功的关键是翻转乳晕，彻底清除病灶，清洁所有创面。5、手术的技术关键是保持外形的完美，必需做乳头内翻的整形术。治疗要根据不同的临床表现而定，但治疗的要点是手术切除有病的乳腺导管，以求达到彻底根治的目的。局限肿块时可将肿块切除，有脓肿形成时则作切开排脓，有瘘管者切除瘘管。有些病程过长的多数慢性瘘管或乳房严重畸形者，可以考虑作单位乳房切除。浆细胞性乳腺炎哪些病易混淆。


浆细胞性乳腺炎 治疗方法 浆细胞性乳腺炎与非哺乳期化脓性乳腺炎、乳房结核，尤其是乳房结核破溃形成瘘管时，易与浆细胞性乳腺炎相混淆。有乳头内陷合并肿块时，极易与乳癌相混淆，故有时常需要局部活体组织检查来鉴别。[1]手术步骤注意事项 预防保健：1、妇女应每年定期做乳腺检查，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。2、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。应注意保持乳头乳晕区的清洁，适当帮助清除分泌物，避免穿过紧的上衣和乳罩。3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。术前准备：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。术前正确诊断乳管内微小病变，使以乳头溢液为表现而无肿块的乳腺疾病患者的手术指征明确化，对鉴别正常导管或导管扩张症和乳腺癌提供了有利条件。


先天性愚型 描述 又称21三体综合征（21-Trisomy，）和唐氏综合症，是在人体首先被描述的染色体畸变，也是最常见先天性愚形患者的常染色体疾病。1846年是Seguin首先描述，1866年英国医生Down氏再次报道后称为Down's syndrome。1959年法国Lejeune等证实此综合征病人细胞染色体异常，为21三体，称为21三体综合征。


先天性愚型 病因 21号染色体三体是生殖细胞在减数分裂过程中，由于某些因素的影响发生不分离所致，其发生率在出生婴儿中为1.45‰，或约为1/700，实际发病率还高，因约一半以上病例在妊娠早期即自行流产，男女之比为3∶2。病因与母亲妊娠时的年龄、遗传因素、妊娠时使用化学药物堕胎、放射线照射、自身免疫性疾病（如慢性甲状腺炎）及病毒感染（如传染性肝炎）等有关。21三体综合征病儿随母亲年龄增大而发病率增高，母亲年龄在35岁者，子女的发病率为1/300，40～45岁为1/100，45岁以上为1/50。发病高峰与母亲年龄有明显关系，有的作者设想是因卵子衰老所致。病例大多为散在发生。21三体综合征病儿染色体的过氧化物歧化酶-I（superoxidedismutase-I，简称SOD-1），活性增加，正常人SOD-1活性为1.0，21单体为0.5，21三体为1.5。SOD-1活性为1.5时，有典型临床表现，嵌合体病儿临床表现可不典型。


先天性愚型 临床表现 病儿智能落后，肌张力低下，皮肤呈大理石样色泽。1.头面部生后不久即可见特殊面容，可有第三囟门，短小头型，面圆而扁平，与鼻骨及上颌骨发育不良有关。眼球较突出，睑裂明显的斜向外上，两眼距离较远，眼裂内角内眦赘皮（此特点只对白种人有用，因我国正常人也多有，故不能靠它作诊断）。眼球震颤，少数有白内障。眼睫毛稀疏而短，常见睑缘炎及斜视。虹膜有白斑，特别是当虹膜呈蓝色的时候出现（Brushfield点，为小圆的白点，略不规则，在虹膜中，外1/3交界处形成一个环）。鼻根由于鼻梁骨发育不良而显低平，鼻子短，鼻孔上翘。嘴小，口半开，腭弓高，唇厚，舌厚常伸出口外，可见舌炎及表皮脱落，年龄较大病儿可见裂纹。有的病儿有唇裂、腭裂，流涎多，傻笑，牙齿萌出延迟。总的印象是很愚钝。耳小而圆，耳轮上缘过度折叠，耳长度减小，耳垂小、粘连。耳轮根部异常发育下移至耳甲部，外耳道小。2.胸腹部颈背部短而宽，50％可伴有先天性心脏病，依出现多少顺序为房室联合通道、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等。由于肌张力低，腹膨隆，常伴有腹直肌分离和脐疝。


先天性愚型 临床表现 消化道畸形主要为十二指肠狭窄，也可见食管气管瘘、膈疝、幽门狭窄、环状胰腺、肛门闭锁、巨结肠、直肠脱垂等。3.四肢病儿有重度肌张力低下，四肢关节柔软，可任意攀翻，手宽、厚，指短，小指末端常向内弯，它的中间的指骨较正常短而宽。脚宽、厚，（足母）趾与其余四趾分离较远。4.骨骼有明显的骨异常，常见骨盆小，X线片髂翼伸展，髋臼扁平，坐骨削尖，髋臼指数（髋臼角与髋骨角之和）＜68°。小指中节及末节指骨发育不良，X线可见脱钙。第一掌骨的远端和第二掌骨的近端常有不整齐的凹痕。胸骨柄可见2个骨化点，第12对肋骨缺如。额窦消失，额缝持续存在，骨龄稍延迟。5.智能障碍智能不足的程度范围很大，一般5岁时智商为50，渐渐减退，至15岁时为38。缺乏抽象思维能力。嵌合体型病儿智能水平多高于21三体型的患儿，智商平均可达67。一些嵌合体病儿语言发育较好，视觉理解障碍较少，有的病儿智能接近正常。6.皮肤纹理掌纹只有一条，呈通贯手或悉尼线，轴三射远位呈t〃，atd角增大（＞63°，正常＜45°），小指只有一条褶纹，指纹斗状纹频率减少，箕状纹增加。无名指及小指挠向箕纹增多，食指尺侧箕纹增多，（足母）趾球部胫侧弓形纹。


先天性愚型 临床表现 7.其它患儿身高、体重低于正常，出生时平均身长和体重均较正常婴儿低。易患呼吸道感染、消化障碍及睑缘炎。有时可见心血管兴奋性增高、心力衰竭、体温调节障碍（常是体温过低）等表现。气脑造影有时能发现蛛网膜下腔扩大及两侧对称性的脑室扩张。10％可有癫痫，患白血病率较正常儿约高20倍左右。


先天性愚型 实验检查 1.染色体检查（1）21三体型：染色体组的核型为47XX（或XY）十21，占90～95％。患儿染色体总数为47个，是由于多了一个小的端着丝点染色体（属于第21对），这种现象称为三体性，因为有一对染色体变成了三个。母亲年龄大于35岁时发生机率明显增高（约为群体发病率的125倍），双亲的染色体并无异常，也无家族史，所以认为是母亲的配子（卵子）发生染色体不分离的结果。约1/5病例由父亲染色体不分离所致。在一卵性双胎时，如果一个是21三体综合征，则在另一个孩子100％也是21三体综合征。而在二卵性双胎时，二儿同是21三体综合征的机会只有30%。（2）易位型：少数病例的染色体总数为46个，21号染色体仍具有三体性的特征，同时还伴有其他染色体的畸变。有几种不同情况：（3）D/G易位：缺少了一个14号染色体，增添了一个新的染色体，后者是由一个21号与一个14号染色体相互易位而连接成一个新的14/21染色体。此染色体保留了14、21号染色体绝大部分的遗传物质，所以实际上此患儿的细胞内仍为3个21号染色体（三体性），染色体组核型为46XX（或XY）21，t（Dq21q）。


先天性愚型 实验检查 此类患儿占2％，其母亲外表正常，但其细胞的染色体数为45个，其中有一个是14/21染色体。患儿的姨母及姨表兄妹可能同患此病。（4）G/G易位：①21与22号染色体易位，形成一个21/22染色体，可能是由患者的父亲所遗传的；②两个21号染色体所连接成的一个等臂染色体，还有一个正常的21号染色体，如母为携带者，其子代100％为患儿。染色体组核型为46XX（或XY）21，此种病儿占2％。（5）嵌合体型：占1％～2％，染色体组核型为47XX（或XY）21/46XX（或XY）。较少见，病儿细胞内染色体各有不同，有的为46，有的为47或45个。此型主要是受精卵在卵裂期发生差错所致。有些21三体征患者的父母表现型正常，而具有一个21三体的嵌合体，母亲为嵌合体者占大多数，父亲较少。如果一个家庭中出现2个以上21三体征，可能与其父母为嵌合体型有关。2.代谢障碍由于色氨酸代谢障碍，黄嘌呤尿酸从泌尿道的排泄率明显减少，血小板单胺氧化酶活性降低，出现高尿酸血症。3.其它（1）酶障碍：白细胞碱性磷酸酶活性增加，其基因位于21号染色体上，G-6-PD增加。过氧化物歧化酶-1（SOD-1）活性增加。


先天性愚型 实验检查 （2）免疫球蛋白异常，IgG减少，澳抗阳性的百分率增高。[1]（3）可有血红蛋白F及A2增高。过敏反应 先天性愚形（21三体综合征）病儿对阿托品、匹罗卡品、麻黄素敏感，可能与胆碱性神经功能障碍有关。


银屑病 描述 银屑病是一种常见的慢性炎症性皮肤病。它属于多基因遗传的疾病，可由多种激发因素，如创伤、感染、药物等都可能在易感个体中诱发该病。典型的皮肤表现是境界清楚的具有银白色鳞屑的红色斑块。轻者可表现为几个银币大小的肘膝部位斑块，重者也可以全身皮肤受累。其病生理机制主要为表皮增生分化的异常和免疫系统的激活。疾病简介 由于银屑病是一种慢性疾病，并且累及人群较广，其对患者造成的生活影响很大。瘙痒、鳞屑和可见的斑块是困扰患者的主要问题。因为缺乏长期根治的方法，当前的治疗方法虽然有效，但仍不能令人满意。开发特异、安全、有效的长期治疗方法仍是一个挑战[1-2]。祖国医学定义 银屑病俗称“牛皮癣”,中医学称之为“白疕”,又有“松皮癣”、“干癣”等病名,以“肤如疹疥,色白而痒,搔起白皮”得名。隋《诸病源候论》云:“干癣但有医郭,皮枯索痒,搔之屑出是也。”清初《外科大成》“白疕”候:“皮肤燥痒,起如疹疥而色白,搔之屑起渐重肢体枯燥坼裂,血出痛楚,十指间皮厚而莫能搔痒。”《医宗金鉴》“松皮癣”候:“癣疮,其名有久,一曰干癣,搔痒即起白屑,索然凋枯……五曰松皮癣,状如苍松之皮,红白斑点相连,时时作痒。”[3]


银屑病 流行病学 世界范围流行状况银屑病可见于世界各地，但不同种族银屑病的发生率有很大的差异。欧洲患病率最高的是丹麦（2.9%）和Faero岛（2.8%），北欧平均患病率约2%。美国基于人口学调查的银屑病患病率在2.2%～2.6%之间，每年约有15万新诊断病例。亚洲银屑病患病率较低，人口学调查研究其患病率约0.3%。26万南美印地安人人口调查未发现银屑病患者。已有报告银屑病性关节炎患病率差异很大，在0.04%～0.4%之间，可能由于对银屑病性关节炎诊断和定义的差别造成。美国近期人口学调查研究表明银屑病性关节炎的患病率为0.5%[4]。我国流行状况1984年我国银屑病流行病学调查发现各地患病率高低不同，南方城市患病率为0.153%，北方城市为0.227%，南方农村为0.078%，北方农村为0.176%，总患病率为0.123%[5]。不同年代用相同的方法进行调查，结果显示患病率有逐年升高的趋势。例如，上海1973年人群中患病率为0.217%，而1985年人群中的患病率为0.267%；包寅德等报告江苏泰州市1984年人群中的患病率为0.147%，而1996年人群中的患病率为0.235%[4]。


银屑病 流行病学 2010发表的一项中国六省市调查研究中，共抽样调查19974人，完成调查人数17345人，发现银屑病患者102人。总患病率为0.59%。标化患病率0.47%。其中男性患病率为0.65%。标化患病率为0.54%；女性患病率为0.54%，标化患病率为0.44%。男女银屑病的患病率差异无统计学意义。临床分型中以寻常性为主(97.06%)，28.43%的银屑病患者有家族史，59.80%的患者认为银屑病影响了生活质量[6]。遗传流行病学多个研究发现单卵双生胎有35%～73%不同时患银屑病，但所有研究都证实，单卵双生胎共患银屑病的几率是异卵双生胎的3倍[7-9]。人口学调查研究表明，父母均患银屑病其子女发生银屑病的可能性为41%，父母一方患病子女发病的几率为14%，同胞兄弟姐妹患病其发病的可能性为6%，而父母和兄弟姐妹均不患病其患病的几率为2%[10]。


银屑病 发病机制 银屑病最初被认为是一种角质形成细胞的生化或细胞缺陷造成的表皮疾病。在20世纪80年代早期，发现一些生化介质、酶和通路在银屑病中异常，包括cAMP、类花生酸类物质、蛋白激酶C、磷脂酶C、多胺和转化生长因子α等。当发现环孢素等一直T细胞的药物可以改善银屑病后，人们的注意力开始转向到T细胞上来。过去的20年来，认为银屑病是一种T细胞驱动的疾病。人们对淋巴细胞亚群和涉及趋化、归巢及活化炎症细胞的细胞因子进行了深入研究，并发展出了新的治疗手段。有些报道甚至认为银屑病是一种自身免疫病，但至今仍未在银屑病患者中发现真正的自身抗体。但近年的发现表明银屑病作为一种多基因（见表1）疾病，涉及免疫系统和角质形成细胞异常的一些基因多态性均可以是银屑病的发病原因。现在认为表皮也是天然免疫反应中的一个重要活性部分，可以影响适应性免疫系统的活化。因此银屑病既可以适应性免疫系统异常造成，也可以由表皮细胞的天然免疫功能异常引起[2]。


银屑病 发病机制 表1.和银屑病相关联的基因基因位点染色体位置基因位点染色体位置PSORS16p21.3PSORS619p13–q13PSORS217q25PSORS71p35–34PSORS34q32–35PSORS816q12–13PSORS41cen–q21PSORS94q31–34PSORS53q21PSORASI16q12


银屑病 诱发因素 感染：尤其是细菌感染，可以诱发或加重银屑病。45%的银屑病患者中可以找到诱发感染。链球菌感染，尤其是咽炎是最常见的诱因。牙周脓肿、肛周蜂窝织炎和脓疱疮等均可分离到链球菌。链球菌感染可以引起点滴状银屑病发病，特别是在儿童及青少年中。也可引起脓疱型银屑病或加重斑块型银屑病。有时，鼻窦、呼吸道、胃肠道、泌尿生殖系统感染也可以引起银屑病加重。HIV感染也可以加重银屑病。内分泌：低血钙是泛发型脓疱型银屑病的一个诱因。尽管维生素D3衍生物可以改善银屑病，但维生素D3缺乏并不引起银屑病。50%的怀孕患者银屑病会改善。但部分怀孕的患者会发生发疹性脓疱病（有认为这也是一种脓疱型银屑病）。神经精神压力：精神压力和银屑病的关系已经非常明确，它既可以诱使银屑病发病，也可以加重已有的银屑病。加重往往在精神刺激后几周到几个月内发生。药物：锂制剂、干扰素、β-受体阻滞剂和抗疟药可以使银屑病加重。激素快速减量可以造成银屑病泛发或导致脓疱型银屑病。饮酒、抽烟和肥胖：肥胖、饮酒过度和吸烟均被报道和银屑病相关。但一些研究显示肥胖及饮酒过度也可能是银屑病引起的一个结果。


银屑病 诱发因素 还有学者发现受潮也是银屑病的发病因素之一，而食鱼虾是否是银屑病的诱发因素还需要进一步研究[2]。发病年龄 银屑病可以在任何年龄发病，但在10岁以下发病较少，发病高峰在15～30岁之间。发病较早者可能与人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA），特别是HLA-Cw6相关联。有学者把银屑病分为两型：Ⅰ型患者在40岁前发病，与HLA相关联；Ⅱ型患者在40岁后发病，与HLA无关联[11-12]。


银屑病 临床表现 根据临床表现不同，银屑病共分四型：寻常型银屑病为临床最多见的一型。皮损初期为红色丘疹或斑丘疹，粟粒至绿豆大小，以后可逐渐扩大融合成红色斑片，境界清楚，基底浸润明显，皮损表面覆有多层银白色鳞屑，易刮除。去除表面鳞屑可见一层淡红色发亮薄膜，再刮除薄膜，出现筛状小出血点，称为“点状出血现象”。白色鳞屑、发亮薄膜和点状出血是本病的临床特征。寻常型银屑病的皮损表现形式：点滴状银屑病：表现为粟粒至绿豆大小丘疹，呈点滴状散布全身。钱币状银屑病：损害较大，呈圆形斑片状。地图状银屑病：损害不断扩大，相互融合呈大片不规则状。脂溢性皮炎样银屑病：损害多见于头皮、眉和耳部，并具有脂溢性皮炎和银屑病的临床表现。蛎壳状银屑病：皮损鳞屑干燥增厚，呈污褐色，重叠堆积，形如蛎壳。慢性肥厚性银屑病：皮损反复发作，呈肥厚似皮革状或苔藓样改变，多发生于胫前或尾骶、肘部。疣状银屑病：因反复剧烈搔抓，皮损表面呈扁平赘疣状。各部位银屑病的临床表现特点损害可见于全身各处，多对称发生。但以头皮和四肢伸侧多见。


银屑病 临床表现 指（趾）甲和黏膜亦可以被累及，少数可见于腋窝和腹股沟等皱褶部位，掌跖较少发生，各部位银屑病的特点如下：头部银屑病　鳞屑性红斑，边界清楚，鳞屑色白或污黄，皮损处毛发呈束状，皮疹可仅见于头部，也可同时见于全身各处。面部银屑病　鳞屑较薄，皮损散在分布，呈脂溢性皮炎样损害。但同时躯干四肢可见银屑病改变。皱褶部银屑病　皮损多见于腋下、乳房、腹股沟及会阴等处，皮损表面湿润而呈湿疹样改变。黏膜银屑病　常发生于龟头和包皮处，为边界清楚的光滑干燥性红斑，刮之有白色鳞屑，身体其他各处均可见银屑病改变。指(趾)甲银屑病　大多数银屑病患者具有指(趾)甲损害。表现为指(趾)甲板无光泽，肥厚，游离端与甲床分离，甲板表面有点状凹陷，有时甲板畸形或缺如，呈甲癣样改变。掌跖银屑病少见，可与其他部位同时发生，也可以单独见于掌跖。皮损为境界明显的角化性斑片，中央较厚，边缘较薄，斑上可有点状白色鳞屑或点状凹陷。毛囊性银屑病罕见，常发生与典型的银屑病损害之后，可由两种不同临床类型：成人型和儿童型。病程分期银屑病病程长，易反复发作，可持续10余年或几十年。大部分患者冬季加重或复发，春夏季节则减轻或消失。


银屑病 临床表现 一般分为三期：①进行期：新疹不断出现，旧疹不断扩大，皮损颜色鲜红，浸润明显，鳞屑厚积，瘙痒剧烈，可有同形反应。②静止期：病情处于静止状态，基本无新疹出现，原皮疹也不见消退。③退行期：皮疹浸润变薄，颜色变淡，鳞屑减少。皮疹开始缩小，周围出现浅色晕，最后遗留色素减退斑或色素沉着斑。也可见皮损从中央消退，呈龟裂状改变或花瓣样改变。脓疱型银屑病临床上较少见，约占银屑病患者的0.77%。一般可分为泛发性脓疱型和掌跖脓疱型2种：泛发性脓疱型　常在治疗不当、外用药刺激或激素撤减过快等因素的促发下发病。急性发病，皮损多在寻常型银屑病的基本损害上或周围出现粟粒大黄色浅表性小脓疱，以四肢屈侧及皱褶部位多见。严重者可见全身出现密集脓疱，脓疱融合成脓湖，全身皮肤发红肿胀，可伴有发热、关节肿痛、全身不适等。掌跖脓疱型　皮损仅见于掌跖部，在红斑基础上出现密集的粟粒大小脓疱，疱壁不易破裂，2周左右疱干结痂、脱皮。脓疱常反复发生，皮损可渐向周围扩散至掌趾背侧。关节型银屑病患者除银屑病损害外，还可发生类风湿性关节炎症状，发生率约6.8%。其关节症状与皮肤症状同时加重或减轻。多数病例常继发于银屑病之后，或与脓疱型银屑病或红皮病型银屑病并见。


银屑病 临床表现 病变可侵犯大小关节，但以手、腕及足等小关节，特别是指跖末端关节多见。这些关节红肿疼痛，僵直甚至肌肉萎缩。部分病例X线检查可有类风湿关节炎改变，但类风湿因子检查阴性。红皮型银屑病又称银屑病性剥脱性皮炎，约占银屑病患者的1%。临床病情较重，多由寻常型银屑病在进行期外用药刺激或治疗不当而引起。临床表现为剥脱性皮炎，多见全身皮肤弥漫潮红，肿胀，大量麸糠样脱屑，掌趾角化，甲增厚甚至脱落。此时寻常型银屑病的特征往往消失，但愈后可见有小片寻常型银屑病的皮损。患者常伴有发热、畏寒、头痛不适等症状，全身浅表淋巴结肿大[13]。病理改变 组织病理表现为表皮角化过度伴有角化不全，角质层内或棘层上部可见中性粒细胞聚集，分别称为Munro微脓肿和Kogoji海绵状微脓肿，棘层增厚，表皮突下延，末端常增宽，真皮乳头呈杵状，顶部变薄，血管扭曲扩张，真皮上部慢性炎细胞浸润[14]。


银屑病 鉴别诊断 脂溢性皮炎　患者多伴有皮脂溢，皮肤多油，毛孔显著，伴有或多或少的糠秕样鳞屑。损害往往开始于多毛的部位，好犯头皮、颜面、胸前、肩胛和弯曲部。损害境界不清，色暗红或红黄，覆有油脂性鳞屑。头发稀少或干枯或油腻，但无束状发。病情轻重不一，损害或长期局限于某处(如头皮)，或缓慢延及其他部位，或迅速播散至广大区域。玫瑰糠疹　皮损分布对称，呈向心性，好发于躯干及四肢近端，皮疹为卵圆形玫瑰红色斑疹，斑的表面干燥，覆有秕糠灰白色鳞屑。玫瑰糠疹的另一特点为卵圆形红斑的长轴沿肋骨及皮纹方向排列。往往病变早期可发生一个比较大的先驱斑(母斑)。病情较轻，病程短，多数皮损数周即可消退，通常很少复发。头癣　需与头部银屑病鉴别。头癣由致病真菌引起。损害初期为围绕着毛干的红色小丘疹，逐渐向四周扩大，形成一片至数片的脱屑性斑块，界限清楚，斑片内的头发失去光泽，易在离头皮2~4cm处折断。真菌检查阳性。多见于儿童。毛发红糠疹　损害为粉红至红褐色的尖顶毛囊性角化丘疹。具有角质栓，对称分布于颈、躯干和四肢的伸侧。丘疹融合成红色斑块，界限分明，表面脱屑。近端指节背面常有毛囊性角化丘疹存在。掌跖角化过度，头皮脱屑，颜面发红脱屑。病程慢性。自觉症状轻微。


银屑病 鉴别诊断 身体的大部分最后可为脱屑性红斑所覆盖，残留一些不规则的岛屿般正常区域，甚至成为红皮病。爪甲增厚混浊。剥脱性皮炎　银屑病性红皮病(剥脱性皮炎)，有银屑病史，多数由寻常型银屑病治疗不当而引起。这一点可以与其他原因所致的红皮病(剥脱性皮炎)鉴别。扁平苔癣　皮损为紫红色或淡紫色多角形扁平丘疹，表面有光泽，细察可见微细的灰白色小点或网状细纹，涂油后看得更为清楚。皮疹可散在分布于身体各处，也可以密集而局限于某部。30%~70%患者常常累及。颊黏膜、齿龈或口唇发生白色或浅蓝色的微细条纹，融合而成网状。有的患者表现在外阴，损害同口腔黏膜。慢性湿疹　湿疹瘙痒剧烈，急性期或早期可有水疱渗出、糜烂、结痂，慢性期皮损肥厚，呈苔藓样变及有色素沉着。神经性皮炎　皮损为显著瘙痒的群集苔藓样丘疹或苔藓样变斑块，多发生于四肢伸侧、颈后及尾骶等易摩擦易搔抓的部位，对称分布，皮损肥厚明显，皮嵴隆起，皮纹粗大。剧烈瘙痒。患部时时受到搔抓，但除抓破处有抓痕和小面积渗液结痂外，损害的表面总很干燥，不发生水疱。类风湿性关节炎银屑病性关节病需与之相鉴别。


银屑病 鉴别诊断 银屑病性关节病好发于小关节，尤其是指趾末端关节多见，血清类风湿因子检查阴性，同时可伴有银屑病的皮损和甲改变等。其他鉴别诊断疾病还有汗疱疹性湿疹、副银屑病、盘状红斑狼疮等[13]。


银屑病 疾病治疗 中华医学会皮肤性病学分会银屑病学组在循证医学原则的指导下制定了《中国银屑病治疗指南(2008版)》[15]。德国皮肤性病学会(TheDeutscheDermatologischeGesellschaftandTheBerufsverbandDeutscherDermatologen，BVDD)依照临床循医学的资料制定了银屑病治疗指南(Germanevidence-basedguidelinesforthetreatmentofpsoriasisvulgaris)[16]，所有的治疗规范均经过大量的临床医学证据证实，更加严谨可靠，国内郝飞教授对该指南进行了解读[16-18]，是国内临床诊治的极佳参考，因此在治疗部分主要引用其中的内容。治疗原则《中国银屑病治疗指南(2008版)》[15]提出银屑病的治疗原则为：银屑病治疗的目的在于控制病情，延缓向全身发展的进程，减轻红斑、鳞屑、局部斑片增厚等症状，稳定病情，避免复发，尽量避免副作用，提高患者生活质量。治疗过程中与患者沟通并对患者病情进行评估是治疗的重要环节。中、重度银屑病患者单一疗法效果不明显时，应给予联合、轮换或序贯治疗。


银屑病 疾病治疗 遵循以下治疗原则：①正规：强调使用目前皮肤科学界公认的治疗药物和方法。②安全：各种治疗方法均应以确保患者的安全为首要，不能为追求近期疗效而发生严重不良反应．不应使患者在无医生指导的情况下，长期应用对其健康有害的方法。③个体化：在选择治疗方案时，要全面考虑银屑病患者的病情、需求、耐受度、经济承受能力、既往治疗史及药物的不良反应等，综合、合理地选择制定治疗方案。各型银屑病的治疗方案：①轻度银屑病：外用药治疗为主，可考虑光疗，必要时内用药治疗，但是必须考虑可能的药物不良反应。②中重度银屑病：紫外线、光化学疗法、甲氨蝶呤、环孢素、维A酸类、生物制剂、联合治疗。③脓疱性银屑病：维A酸类、甲氨蝶呤、环孢素、光疗法/光化学疗法、生物制剂、支持治疗、联合疗法。④红皮病性银屑病：维A类、环孢素、甲氨蝶呤、生物制剂、支持治疗、联合疗法。⑤关节病性银屑病：非甾体类抗炎药、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、生物制剂、支持治疗、联合治疗。局部治疗钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurininhibitors)迄今为止，没有资料表明单用钙调神经磷酸酶抑制剂治疗银屑病有效。


银屑病 疾病治疗 目前局部钙调神经磷酸酶抑制剂还未被批准用于银屑病的治疗，因此只能作为非处方(over-the-counter)用药。但有研究证实，钙调神经磷酸酶抑制剂在激素敏感皮肤区，如面部、皱褶摩擦部位和肛门生殖器部位治疗有效。因此，吡美莫司和他克莫司局部用药可作为特殊部位银屑病治疗的合理补充。吡美莫司软膏与他克莫司软膏起始剂量均为1～2次/d，以后可根据个体情况调整。他克莫司软膏用于面部时，开始可用0.03%浓度剂型，逐渐增加剂量至0.1%浓度，起效时间约为2周。妊娠期和哺乳期妇女、皮肤感染及使用免疫抑制剂的患者禁用。不良反应有皮肤烧灼感和皮肤感染，不能与光疗联用，患者应注意防晒。糖皮质激素局部糖皮质激素治疗轻、中度银屑病效果可靠，与水杨酸联用可提高疗效，与其它系统或局部治疗药物联用也可提高皮损的清除率。最常用的联合治疗是与局部维生素D3衍生物联用。诱导治疗期内无严重药物不良反应，长期使用特别是敏感区使用应注意局部不良反应的发生，如皮肤萎缩、毛细血管扩张等。糖皮质激素作为系统治疗或其它局部治疗的联合治疗手段之一，特别推荐用于轻、中度银屑病。起始剂量为1～2次/d，起效后可逐渐减量，起效时间为1～2周。


银屑病 疾病治疗 皮肤感染、酒渣鼻、口周皮炎患者禁用。焦油焦油在临床多与光疗联合使用。无论作为单一治疗还是联合治疗银屑病的手段，均未证实焦油有治疗作用，且患者较难接受其颜色和气味，故焦油目前已不推荐用于银屑病治疗。只有仔细分析效益/风险比值后，可与UVB联合用于一些特别顽固的银屑病患者。局部使用5%～20%的焦油软膏，1次/d，使用不超过4周。起效时间一般为4～8周，与UV联用可提高疗效。妊娠及哺乳期妇女禁用。蒽林蒽林作为一种最老的局部治疗药物仍然用于轻、中度的银屑病，可作为门诊患者的单一治疗手段，也可作为中度银屑病住院患者的联合治疗部分。治疗安全，虽有皮肤刺激、灼热感、红斑和皮肤异色症出现，但无系统药物不良反应。可用0.5%蒽林进行长期治疗，或用1%蒽林短期治疗，如果患者耐受可逐渐增加剂量，2次/d，起效时间为2～3周，4周内完成治疗。急性红斑型银屑病、脓疱型银屑病禁用。重度银屑病可与光疗或其它局部制剂（维生素D3类似物）联用以提高疗效。不良反应有局部灼热感和皮肤发红。他扎罗汀他扎罗汀与局部糖皮质激素联用可获得更好疗效，并可减少皮肤刺激症状，无严重药物不良反应，但应避免接触正常皮肤以防止产生皮肤刺激症状。


银屑病 疾病治疗 局部他扎罗汀推荐用于轻、中度银屑病的治疗。晚上用他扎罗汀，早上用糖皮质激素的联合治疗可提高疗效并减少皮肤刺激症状。推荐起始剂量为0.05%他扎罗汀软膏1次/晚，1～2周，如果需要可用0.1%他扎罗汀软膏维持1～2周，起效时间为1～2周。妊娠期、哺乳期妇女禁用。不良反应有瘙痒、烧灼感、红斑和皮肤刺激症状。应避免同时使用易使皮肤干燥或产生刺激的药物。维生素D3类似物对钙泊三醇的研究表明，轻、中度银屑病患者经过数周维生素D3类似物的治疗，30%～50%的患者皮损改善或清除显著。在治疗开始阶段，若能与糖皮质激素联合使用，则可提高疗效和耐受性。重度银屑病患者的治疗，局部维生素D3类似物与UV光疗和环孢素A联合使用可发挥协同作用。局部维生素D3类似物对医生和患者都普遍有较好的耐受性和实用性，但发生在面部和易摩擦部位的皮肤刺激症状会影响其使用。推荐起始剂量：钙泊三醇：1～2次/d，体表受累面积（bodysurfacearea，BSA）<30%；他卡西醇：1次/d，BSA<20%；骨化三醇：2次/d，BSA<35%。


银屑病 疾病治疗 维持剂量：钙泊三醇：1～2次/d，100g/周可维持治疗1年；他卡西醇：前8周1次/d，可维持治疗18个月，BSA<15%，<3.5g/天。起效时间约1～2周。钙代谢异常疾病、严重肝、肾疾病患者禁用。不良反应有皮肤刺激症状（发红、瘙痒、灼热感）。避免同时使用升高血钙的药物（如噻嗪类利尿剂）；与局部水杨酸制剂同时使用或暴露于UV射线中均会使维生素D3类似物失活。钙泊三醇推荐用于轻、中度慢性银屑病的维持治疗。他卡西醇皮肤刺激小，因此特别推荐用于敏感部位皮肤（如面部）。3光疗光疗是一种安全有效的治疗中、重度银屑病的方法，治疗2周内可产生临床效应。过度暴露产生的UV红斑是常见的副作用，重复或长期应用可能导致皮肤过早老化等，而肿瘤发生的风险可能与口服PUVA治疗或局部PUVA、UVB治疗相关。治疗的实用性受到治疗场所、经济情况、个人因素和医生及患者时间等方面的限制。光疗推荐用于中、重度银屑病的诱导治疗，特别是皮损广泛者，但各种射线的副作用必须仔细衡量。PUVA治疗后患皮肤癌的风险大于UVB。因其实用性低，长期治疗累积UV剂量增大可产生不良反应，因此光疗不适合用于长期治疗，但与局部维生素D3类似物联用可提高反应率。


银屑病 疾病治疗 准分子激光治疗仅限于个别皮损的靶治疗。治疗前，医生必须对患者皮肤进行全面的检查，特别注意有无黑素细胞痣（尤其是发育不良的黑素细胞痣）和皮肤肿瘤。患者必须被告知治疗的副作用和潜在的远期风险—特别是可能增加患皮肤癌的风险。要考虑患者户外活动会增加额外的UV暴露时间。治疗时需签署书面同意书。医疗文书应记录治疗反应、副作用和伴随治疗等。在开始口服PUVA治疗前需进行眼科检查。UV治疗的剂量单位为J/cm2或mJ/cm2，增加剂量时必须规律监督UV红斑。需用UV墨镜保护眼睛。如长期暴光部位（面部、颈部、背部和手）或生殖器部位无皮损，则应进行保护。治疗期间要做好充分的防晒。每一个疗程结束后，UV治疗的累积剂量和治疗次数应详细记录并告知患者。高UV累积剂量患者应进行终身定期的皮肤癌相关检查。起始剂量：UVB为最小红斑量（MED）的70%，口服PUVA为最小光毒量的75%，洗浴或药膏PUVA照射剂量一般为最小光毒量的20%～30%。可根据UV红斑的程度增加剂量。有光敏性皮肤病、皮肤肿瘤和免疫抑制的患者不能进行光疗，妊娠和哺乳期妇女禁用PUVA。不良反应有红斑、瘙痒、水疱及恶性肿瘤的发生，PUVA治疗可产生恶心。


银屑病 疾病治疗 某些药物可导致光毒性和光变应性。PUVA不可与环孢素A联用[16-17]。传统系统治疗环孢素推荐剂量为2.5～3mg/kg，最大为5mg/kg。诱导治疗结束后可进行为期8～16周的维持治疗，每14天减0.5mg/kg。治疗前应明确患者既往有无严重感染、恶性肿瘤、肾脏和肝脏疾病等其它疾病，明确是否同时使用其他药物治疗。并进行包括恶性肿瘤的排查、测血压、注意有无感染迹象的实验室检查和体检。患者需采取避孕措施，但含黄体酮的避孕药会减小环孢素疗效，应避免使用。同时患者需采取防晒措施避免过度日光暴晒。治疗期间需仔细检查患者的皮肤黏膜情况，如有无体毛增加、牙龈增生等，有无感染迹象及胃肠道、神经症状，并对血压进行监测。反复强调避光和防晒。2.5～3mg/（kgd）长期治疗时，实验室检查间隔期可延长至每2月一次，若患者具有危险因素，增加剂量可导致药物的吸收或相互作用的不良反应，因此相应的实验室检查间隔时间应缩短。间断或短期治疗的某些患者只需进行血常规和肌酐的监控。临床研究证明环孢素对成人的银屑病治疗相当有效。在治疗12～16周后，50%～70%的患者可达到PASI减少>75%。


银屑病 疾病治疗 环孢素主要适用于诱导治疗，长期治疗则要仔细和个体化衡量其风险/效益比值，不良反应有肾毒性、血压升高和增加恶性肿瘤发生的风险等。同时需考虑各种药物反应，环孢素治疗或与其他治疗联合使用疗效较好，但也可能增加药物不良反应的风险。环孢素主要推荐用于中、重度成人银屑病患者的诱导治疗，也可以用于一些患者的长期治疗，但最长不超过2年，因为会增加毒性和减少疗效。与局部药物联合治疗，特别是与局部维生素D3类似物或糖皮质激素联用可减少环孢素用量但不降低疗效。甲氨蝶呤（MTX）起始剂量为5～15mg/w，维持剂量可根据治疗效果调整为5～22.5mg/w，起效时间为4～8周。妊娠和哺乳期妇女、酗酒者、对甲氨蝶呤活性成分敏感者、骨髓功能异常、严重肝病、严重感染、免疫缺陷、活动性消化性溃疡、血液学改变（白细胞减少、血小板减少、贫血）及肾衰竭患者禁用。不良反应有肝纤维化/肝硬化、肺炎/肺泡炎、骨髓抑制、可逆性脱发、恶心、呕吐、疲倦、转氨酶升高、感染、消化道溃疡、肾毒性。治疗前应对检查患者皮肤有无慢性肝病表现，若患者有肝炎病史或体检时发现病理性改变，应进行肝脏超声检查。实验室检查应检测血清Ⅲ型胶原氨基多肽（PⅢNP）水平。


银屑病 疾病治疗 治疗期间不论男女患者都应采取避孕措施，定期进行实验室检查，当长期治疗后累积剂量达1.5g以上或怀疑有肝损害时，应请肝病专家会诊，以决定是否需要进行肝脏活检。当有发热、咳嗽、呼吸困难和发绀等主诉时应行胸部X线检查，警惕有无MTX肺炎的发生。为了减小毒性，建议在不服用MTX的时候每天服用5mg叶酸。治疗期间应仔细记录累积剂量。治疗后需避孕3个月。MTX推荐用于中、重度银屑病治疗，但它的使用受到禁忌症和治疗期间需进行较多检查和监测的限制。MTX起效缓慢，故不推荐用于短期诱导治疗，可用于长期治疗，且MTX是所有系统治疗中价格最便宜的药物。16周MTX治疗后，约60%～75%的患者PASI评分减少可达75%。临床经验也证明MTX长期治疗其疗效继续增加，因此，MTX成为长期治疗的首选药物。但临床应用受到严重不良反应的限制，特别是肝肾毒性、骨髓抑制、胃肠道溃疡和罕见但非常严重的特殊反应。维A酸类起始剂量0.3～0.5mg/（kgd），4周后可改为0.5～0.8mg/（kgd），维持剂量因人而异，起效时间一般为4～8周。


银屑病 疾病治疗 有肾脏和肝脏损害者、妊娠/哺乳期妇女、酗酒者、糖尿病患者、佩戴隐形眼镜者、胰腺炎病史者、高脂血症患者均禁用。主要不良反应有维生素A过多症。与苯妥英钠、四环素类抗生素、甲氨蝶呤不能同时使用。妊娠和哺乳期妇女治疗前，必须告知该治疗有胎儿致畸的危险，需长期和有效的避孕并签署书面告知书。需询问患者有无骨痛和关节痛并进行必要的实验室检查。长期治疗（约1～2年）后应对脊柱和关节进行放射学检查，排除骨化作用。育龄期妇女在治疗结束后2年内需避孕及戒酒。中、重度银屑病单一治疗时，剂量较低则疗效不令人满意，大剂量可增加疗效，但也相应增加皮肤黏膜药物不良反应发生几率。阿维A与UV联合可产生协同效应，但这种治疗的资料较少[16][18]。生物制剂治疗依那西普起始剂量为25mg，2次/w或50mg，2次/w，维持剂量为25mg2次/w，一般4～8周，最迟12周后起效。其治疗前后和治疗期间的一般注意事项与依法利珠一致。经过25mg/次，2次/w共12周的依那西普治疗，35%的患者可达到75%的PASI减少率；50mg/次，2次/周，50%的患者中可达到75%PASI减少率。临床经验表明长期治疗达24周可维持临床疗效。


银屑病 疾病治疗 依那西普推荐用于中、重度银屑病患者的诱导治疗，尤其是其它治疗效果不佳或不能耐受/禁忌其他治疗者。若同时患有银屑病和银屑病性关节炎，则特别推荐使用TNF-α抗体治疗。英夫利昔推荐剂量分别于第0、2、6周注射5mg/kg，此后每间隔8周注射一次5mg/kg作为维持治疗。治疗期间应监督注射过程并观察1～2小时。生育期妇女避孕应维持到治疗后6个月。英夫利昔是目前治疗银屑病最有效的药物之一。研究表明，英夫利昔长期疗效较好。但要充分考虑多种安全因素，尤其是输液反应和严重感染的风险，故需要对适应症进行仔细评估，并对患者进行健康教育和监督。英夫利昔治疗10周后，88%的中、重度患者PASI可减少75%。英夫利昔推荐用于中、重度银屑病患者的诱导治疗，尤其是其它治疗效果不佳或不能耐受或禁忌患者。若同时患有银屑病和银屑病性关节炎，则特别推荐使用TNF-α抗体治疗[16][18]。其他治疗气候/水浴疗法浴疗和气候疗法成功治疗银屑病已有几个世纪，常和其它治疗联合使用，但不适用于急性期治疗或短期治疗。社会心理疗法不良反应低是其优点。通过社会心理治疗，可获得皮肤症状改善的直接或间接效应[16][18]。


银屑病 疾病治疗 中医中药采用循征医学的方法，将银屑病的临床表现和中医的辩证辨病相结合，归纳主要的几个中医症型、治疗原则和中药。①血热风盛型(寻常性进行期)：治则为清热凉血去风，方用凉血四物汤和消风散加减。②血瘀肌肤型(寻常性静止期)：治则为活血化瘀，方用活血逐瘀汤加减。③血虚风燥型(寻常性消退期)：治则为养血去风，方用当归饮子和四物汤加减。④湿热蕴藉型(局限或掌跖脓疱性)：治则为清热利湿，方用草解渗湿汤加减。⑤火毒炽盛型(泛发脓疱性)：治则为泻火解毒，方用黄连解毒汤合五味消毒饮。⑥风湿阻络型(关节病性)：治则为去风化湿、活血通络，方用独活寄生汤和三藤加减。⑦热毒伤阴型红皮病性银屑病)：治则为清热解毒、养阴凉血，方用清营汤和生脉饮加减。雷公藤、昆明山海棠对寻常性、掌跖脓疱性和关节性银屑病具有可靠疗效。复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、银屑冲剂等，主要为清热解毒，适用寻常性银屑病的治疗及其他类型的辅助治疗。丹参、蝮蛇抗栓酶注射液主要为活血化瘀中药；清开灵、甘草甜素、川琥宁注射液主要为清热解毒中药，黄芪注射液主要用于调节免疫[15]。


银屑病 疾病预防 银屑病的预防目前系指避免患者病情的加重和复发，即延长缓解期而言。保持良好的生活习惯、不嗜烟酒对银屑病患者尤为蕈要。另外，感冒、咽喉发炎会使疾病复发或加重，适当地进行体育锻炼，提高身体素质，保持心身健康是预防银屑病的关键。至于患者饮食的禁忌需因人而异，患者可视自己的皮肤反应而决定取舍。精神和心理因素在银屑病的发病中占有重要位置，因此放松心情在预防中也很重要[15]。


口蹄病 描述 口蹄病又称阿夫他热，是一种侵犯牛、羊、猪等有蹄类家畜的病毒性烈性传染病。对家畜危害甚大。偶尔传染给人，使人发病。根据有接触患病家畜病史。手足口腔出现水疱、溃疡及发热等症状，可以诊断。有条件可做水疱液病毒分离，血清检出特殊补体及中和抗体，即可确诊。与手足口病不同。病因 该病是柯萨奇A组病毒所致，有人认为与O型病毒、C型病毒有关，均属小RNA病毒。由于人直接与患病家  口蹄病病毒畜接触或通过挤奶时，病毒通过微小伤口进入人体而发病，偶尔通过牛奶、牛油等食品感染发病。人与人之间一般不易互相传染。


口蹄病 临床表现 潜伏期平均2～4天，最长可达7天左右，病牛体温升高40～41℃，精神沉郁、食欲下降，闭口、流涎，开口时有吸吮声。1～2天后在唇内面、齿龈、舌面和颊部黏膜发生蚕豆大至核桃大的水疱。此时口角流涎增多，呈白色泡沫状，常挂满嘴边，采食、反刍完全停止。在口腔发生水疱的同时或稍后，趾间及蹄冠的柔软皮肤上也发生水疱，并很快破溃出现糜烂，然后逐渐愈合。若病牛衰弱管理不当或治疗不及时，糜烂部可能继发感染化脓、坏死、甚至蹄匣脱落，乳头皮肤有时也可能出现水疱，而且很快破裂形成烂斑。本病一般为良性经过，只是口腔发病，约经1周即可治愈，如果蹄部出现病变时，则病期可延至2～3周或更久，死亡率一般不超过1%～3%。但有时当水疱病变逐渐愈合，病牛趋向恢复健康时，病情突然恶化，全身虚弱、肌肉震颤、特别是心跳加快、节律不齐，因心脏麻痹而突然倒地死亡，这种病型称为恶性口蹄疫，病死率高达20%～50%，主要是由于病毒侵害心肌所致。犊牛患病时特征性水疱症状不明显，主要表现为出血性肠炎和心肌麻痹，死亡率很高。


口蹄病 临床表现 猪发病的潜伏期为1~3天，最长可达7天，猪群中有时会先出现突然死亡，2~3天后才可在蹄冠无毛处、鼻镜、乳房上看到水泡的出现；水泡1~2天破裂，水泡液中含有大量病毒，死亡猪是因心肌炎而猝死。病猪体温升高40~41℃,精神沉郁，食欲下降多因口腔黏膜有溃疡。诊断 根据有接触患病家畜病史。手足口腔出现水疱、溃疡及发热等症状，可以诊断。有条件可做水疱液病毒分离，血清检出特殊补体及中和抗体，即可确诊。应与手足口病相鉴别：手、足、口病好发于学龄前儿童。人与人之间互相传染。水疱不易破溃，水疱周围有红晕，呈珠白色。全身症状轻。预后良好。治疗 对患病家畜要隔离并及时治疗。病人卧床休息，多饮水，保持口腔清洁。吃易消化食物。全身症状明显时给予抗生素及对症治疗。中药：牛黄解毒丸和连翘败毒丸。口蹄疫是偶蹄兽的一种急性、发热性高度接触性传染病，其临床特征是在口腔黏膜、蹄部和乳房皮肤发生水疱性疹。


口蹄病 预防 鉴于口蹄疫具有多种动物宿主、高度接触性传染性、病毒抗原的多种性和变异性，以及感染后或接种疫苗后免疫期短等特点，因此，在实际工作中使口蹄疫的控制变得相当困难。为了控制本病的流行，目前采取的方法：未发病场的预防措施严格执行防疫消毒制度全场应成立口蹄疫防制小组，负责疫病的防制工作；提高对本病危害性认识，  口蹄病药物自觉地遵守防疫消毒制度；场门口要有消毒间、消毒池，进出牛场必须消毒；严禁非本场的车辆人内。猪肉及病畜产品严禁带进牛场食用；每月定期对畜舍、牛栏、运动场用2%苛性钠或其他消毒药进行消毒，消毒要严、要彻底。坚持进行疫苗接种定期对所有牛只进行系统的疫苗注射，使牛具有较好的保护力。目前，疫苗种类很多，现列举于下：兔化弱毒疫苗舌面接种，常引起注射部位发生水泡。对犊牛有残毒，可引起死亡。牛免疫期6个月以上。鼠化弱毒疫苗注射后14d产生免疫力，免疫期4～6个月，新注射区的牛，疫苗注射后，可能有10%的牛蹄部和20%一30%的牛口腔出现水泡和烂斑。此外，还有鸡胚化弱毒苗、组织培养弱毒苗和灭活苗。遗传工程已应用于口蹄疫疫苗的研究之中，它不用口蹄疫病毒作原料，而纳入疫苗中的是一种特殊病毒蛋白。


口蹄病 预防 这种特异蛋白来自经遗传工程控制和处理的大肠埃希氏菌培养物，这种蛋白只能刺激接种动物产生口蹄疫抗体，而不致由此造成感染。我国兰州生产并已使用的口蹄灭活疫苗，其型和免疫程序疫苗牛羊O型口蹄疫灭活疫苗(单价苗)，牛羊O—A型口蹄疫双价灭活疫苗(双价苗)。规模化奶牛场免疫程序①种公牛后备牛：每年注苗2次，每隔6个月注苗一次。单价苗肌肉注射3mL/头，双价苗肌肉注射4mL/头。②生产母牛：分娩前3个月肌肉注射单价苗3mL/头或双价苗4mL/头。③犊牛：出生后4～5个月首免，肌肉注射单价苗2mL/头或双价苗2mL/头。首免后6个月二免(方法、剂量同首免)，以后每间隔6个月接种一次，肌肉注射单价苗3mL/头或双价苗4mL/头。已发生口蹄疫的防制措施①屠宰法在很少发生或没有流行过口蹄疫的牛场和地区，一旦发生疫情，应采取果断措施，扑杀疫区内的所有牲畜，彻底消毒。或者是在流行过口蹄疫的地区，如果疫区不大，疫点不多，在经济条件允许的情况下，将疫区内的病畜和易感动物全部扑杀，彻底消毒，在距疫区10km以内的地区，对易感动物进行预防接种。当采取这种措施时，必须立即建立严格的封锁隔离措施，并成立相应的领导机构，布置、实施和检查实施情况。


口蹄病 预防 ②封锁区内的所有家畜包括牛、羊、猪，以及猫、犬等，其活动都要受到限制。人的活动也要限制，须活动时，应彻底消毒后才可放行。⑧病畜及易感家畜尽快屠杀并掩埋掉，应做好无害化处理。④房舍、地面、系畜柱、墙壁、围栏及其他物体，用2%氢氧化钠液或石灰水喷洒消毒。住处、挤奶房及其他密闭建筑物可用福尔马林熏蒸。⑤工作用物品如胶皮手套、靴子、围裙等，用2%碱液或过氧乙酸消毒。⑥受污染的草垛可弃去表层，余下的用4%福尔马林喷雾消毒。⑦旧草、褥草、粪便等，一律焚烧。⑧疫区封锁令的解除：疫区内最后1头病畜扑杀后，经过一个潜伏期的观察，再未发现病畜时，经彻底消毒清扫，由原发布封锁令的县以上人民政府发布解除封锁令，并通报毗邻地区和有关部门，同时报告上级人民政府和防疫部门备案。人的口蹄疫人类对口蹄疫病毒仅有轻度的易感性。尽管如此，人是能感染口蹄疫的。其感染途径主要是通过皮肤的破损和食用消毒不彻底的感染乳。症状是发烧、呕吐、口部感到发烧、发干，在唇、舌、颊部出现水泡。手、足和趾间皮肤出现水泡。病程短，很快恢复，不留痕迹，也不引起并发症和死亡现象。


口蹄病 预防 Coxsackie病毒A群中的某些血清型能引起人的“手、足和口病”，在手、足、口等处发生水泡，这和人的口蹄疫混淆，所以应引起重视。


淋巴管平滑肌瘤 描述 淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。简介 肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM）  淋巴管平滑肌瘤好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。病因 不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。


淋巴管平滑肌瘤 发病机制 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受  淋巴管平滑肌瘤体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。


淋巴管平滑肌瘤 病理 肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约  淋巴管平滑肌瘤1cm左右。镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉，还可以扩展至肺泡、肺间质内外，可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿，直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈多形性，属多克隆性质。组织内见一定程度的含铁血黄素，由扩张和扭曲的小静脉破裂引起少量出血造成。淋巴、管极度扩张和扭曲，肺门。纵隔、腹后壁淋巴结常受累而肿大。胸导管可增厚扩张，阻塞后出现乳糜胸。胸外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤。


淋巴管平滑肌瘤 病理 淋巴管平滑肌瘤可分为两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；②晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。上述异常增殖的平滑肌细胞其细胞学形态特殊，基因表形呈异质性。在LAM结节内可见三种不同的细胞型：较大的类上皮细胞位于结节外周，而较小的细胞居于中心。除形态学不同外，LAM细胞可应用抗人黑色素瘤抗体（HMB-45）和金属蛋白酶（MMPs）染色显示不同的免疫表型。在这些细胞内存在不同的蛋白颗粒：平滑肌特异性α-肌动蛋白、波形蛋白和结蛋白显示不同的免疫组化染色反应提示平滑肌起源的异质性。在电镜下，LAM细胞也与通常的平滑肌细胞不同。细胞核呈圆形或椭圆形、多切迹、核仁明显、内含微丝状物基质成分形成的致密体和发育良好的内质网。由许多电子密度的膜结合颗粒构成细结晶状层状体。相似的细胞也见于肾、肝的血管平滑肌脂肪瘤和肺的透明细胞瘤、LAM细胞异质性使人们设想LAM的发病机制可能与血管或脉管相关的细胞类型似肿瘤样异常分化与增殖有关。


淋巴管平滑肌瘤 病理 HMB-45是从黑色素瘤杂交瘤提纯的一种单克隆抗体。病理学用于恶性黑色素瘤的诊断。在LAM细胞中呈阳性染色。HMB-45与两种靶蛋白10kD的糖蛋白（Pmel17和GP100）结合。HMB-45阳性见于恶性黑色素瘤和其它细胞线来源的黑色素瘤，如LAM、血管平滑肌脂肪瘤和透明肺肿瘤以及结节性硬化症综合征（TSC），提示它可能来源于共同的前体产生的交叉反应。HBM-45曾用于组织学已知证实的5例LAM，均呈阳性结果，而15例原发性自发性气胸、肺气肿、Langerhan组织细胞增生症和IPF则均示阴性结果。临床特征 1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。  淋巴管平滑肌瘤2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。


淋巴管平滑肌瘤 流行病学 中国外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率<1%，因此LAM被认为是一种罕见病。中国有散在的病例报道。南京医院鼓楼呼吸科1997~2000间经病理诊断了6例LAM，并认为该病可能并不罕见，过去诊断率低主要与对其临床特点认识不足以及诊断手段不够先进有关。非淋巴管平滑肌瘤几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在20~40岁之间，仅5%发生在50岁以后。极少病例发生在绝经之后，但这些病人多长期接受雌激素治疗。


淋巴管平滑肌瘤 肺功能检查 LAM是间质性肺疾病中为数不多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍的疾病之一。LAM肺功能表现为肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。LAM常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低，PA-aO2增大。多数病人运动做功减低，耗氧量减少和无氧域降低，运动会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。运动受限对运动能力也有显著影响。由于气流受限（通气量下降）和肺血管功能失调或破坏，导致很多LAM病人运动能力的严重受损。


淋巴管平滑肌瘤 鉴别诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。(2)神经纤维瘤病：此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。(3)支气管扩张：其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。(4)肺组织细胞增生症X：与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。(5)肺气肿：与LAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。


淋巴管平滑肌瘤 鉴别诊断 (6)结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。


淋巴管平滑肌瘤 治疗 目前无特效治疗方法。（1）对症及支持治疗（2）激素治疗（3）肺移植本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。


淋巴管平滑肌瘤 预后 本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。治疗：1：对症处理；2：激素治疗。据报道应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；3：卵巢摘除；4：肺移植预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡。


婴儿腹部远心性脂肪营养不良 概述 婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症，病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿，有2岁后发病者，因此，Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。症状 腹部初发为淡紫蓝色斑片，渐变暗红色，境界清楚，表面萎缩凹陷，周围绕有红晕，离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处，甚至可延伸胸背。但颜面颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内。2岁发病者居多数。病程缓慢，9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。病因 1、发病原因病因不明。2、发病机制发病机制还不清楚。检查 组织病理：表皮萎缩变薄，真皮胶原纤维减少，无变性，皮下脂肪消失，有轻度炎症反应。[1]鉴别 依据临床特点，年龄范围，病理组织萎缩变化，可与斑状萎缩，进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。治疗 (一)治疗无满意疗法。(二)预后病程缓慢，9岁后有停止发展的趋势。


除皱 描述 除皱是一种创伤微小，没有痕迹的超微创手术除皱技术，丽都除皱中心研发。它针对面局部的松弛下垂、皱纹肌肤结合面部整体形态进行综合的设计，能使局部的除皱抗衰能与面部整体的形态相结合，起到恢复肌肤紧致平滑、轮廓立体精致，达到面部整体年轻化的和谐变美效果。基本定义 除皱[1]，英文为Rhytidectomy，在医书中同义词为去皱，祛皱和除皱术，  除皱是通过身体调理或手术的方式，除掉皮肤因受外界影响而形成的小细纹、皱纹。除皱，是现行社会美容的一种,人们由于年龄的增长、工作的压力等社会问题，导致皮肤出现了褶皱，而又为了美丽容颜常驻，就出现了除去皱纹的时尚美容手法，这是现行时尚元素的一种高端体现手法之一。而去皱要讲究寻根导源，才能达到目的。首先要搞清楚皱纹的来源，再选择适合自身的除皱方案，及除皱用品等进行除皱，最后还要抗皱及保养。


除皱 自制除皱面膜 蜂蜜鸡蛋面膜功效：祛斑、美白、紧肤　原料：蜂蜜一勺，鸡蛋一个，糯米粉适量　用法：上述原料混合在一起，敷脸，20分钟。2周做一次即可。紫蕊草面膜功效：美白，祛斑，祛黑头，延缓皮肤衰老，除皱，抗皮肤氧化，保湿，提高皮肤弹性，增强皮肤营养吸收能力。　原料：紫蕊草　用法：将紫蕊草打粉，加适量清水、鸡蛋或牛奶调糊，敷于面部，15-25分钟后以清水洗净。如何除皱紧肤 脸上或深或浅的皱纹就是岁月留给我们的印记，但也有很多的爱美MM不容许自己的脸上出现任何的皱纹，因此她们会选择一种“脸部上提的手术”，就是我们经常提到的拉皮除皱。很多医生称，女性在不同的阶段应该选择不同的除皱方法。


除皱 引除皱护肤保养 目前市场上的除皱产品不时涌现，广告句句诱人，但效果却让人嗟叹。许多护肤美容颐养品在很大水平上只能被皮肤表层所吸收，并不能真正进入真皮层，到达深层次的更新及对胶原蛋白补充的目的，起到去除皱纹延缓衰老的效果。随着年龄的增长，不同年龄层及体质的人衰老的状态是不同的，因而需求选择不同办法来处理共同的目的。电波拉皮除皱术释放的超劲脉冲能量，透过皮肤表皮直接作用于真皮，电波拉皮除皱术快速促使皮下的胶原纤维收缩拉紧及新的胶原蛋白产生，电波拉皮除皱术是遭到当今政商名媛热力追捧的新型抗衰老方式，电波拉皮除皱术一次治疗后即见明显紧肤去皱效果，一个疗程后，肌肤好像重生，恢复年轻状态。


除皱 除皱术 俗称祛皱术，英文称之为“Facelift（上提术）”或“Rhytidectomy（除皱术）”等，是指由于面部皮肤松弛下垂，通过药物、物理等方法无效时，采取的使面部皮肤提紧、皱纹减轻消除的面部年轻化（Rejumvanation）手术。早在20世纪初，就有医生开始尝试做面部除皱术。但那时的除皱术是为贵族妇女或演员名角服务的。早期的除皱术只是将面部皮肤做梭形切除，效果不甚理想。到了1973年，skoog医生通过解剖，提出了面部浅表肌肉腱膜系统（简称SMAS）的概念，认为只有将皮肤及SMAS一起提紧才能有效去除皱纹，开创了第二代除皱术。1988年，美国医生Psilla又提出随着年龄增大，颅骨的体积在缩小，面部的软组织也在整体松弛下移，故光拉紧皮肤筋膜还不足以彻底去除皱纹，还应将下垂的面部表情肌止点上移，据此提出了骨膜下除皱的概念，人称第三代除皱术。近20年来，随着医学人员对面部解剖结构的不断深入研究，除皱术式不断得到改进、发展，高新技术（激光、内窥镜等）也不断应用于除皱领域，使的除皱术越来越有针对性，选择的余地也越来越大，无疑，这是美容患者的一大福祉。