社区获得性肺炎 诊断思路 血微量凝集试验（MAA）检测前后两次抗体效价呈4倍或以上增高（≥1∶64）。凡具有①、②二项，同时具有③、④、⑤三项中任何一项者，可诊断嗜肺军团菌肺炎。对于间接免疫荧光法（IFA）或试管凝集试验（TAT）效价仅一次升高（前者≥1∶256；后者≥1∶320），同时临床和X线肺部炎症表现的病例可考虑为可疑军团菌肺炎。[8]2011年美国IDSA有关MRSA感染的诊治指南中，指出如果临床上出现严重CAP时，应考虑社区获得性MRSA肺炎，并应进行经验性抗MRSA治疗。严重CAP的定义为：①需要入住ICU；②肺部空洞；③脓胸。（3）CAP入院治疗标准：满足下列标准之一，尤其是两种或两种以上条件并存时，建议住院治疗。①年龄≥65岁。②存在以下基础疾病或相关因素之一：慢性阻塞性肺疾病；糖尿病；慢性心、肾功能不全；恶性实体肿瘤或血液病；获得性免疫缺陷综合征（AIDS）；吸人性肺炎或存在容易发生吸入的因素；近1年内曾因CAP住院；精神状态异常；脾切除术后；器官移植术后；慢性酗酒或营养不良；长期应用免疫抑制剂。


社区获得性肺炎 诊断思路 ③存在以下异常体征之一：呼吸频率≥30次/min；脉搏≥120次/min；动脉收缩压<90mmHg；体温≥40℃或20×109/L或<4×109/L，或中性粒细胞计数<1×109/L；呼吸空气时PaO2<60mmHg，PaO2/FiO250mmHg；血肌醉（SCr）>106μmol/L或血尿素氮（BUN）>7.1mmol/L；血红蛋白<90g/L或红细胞压积（HCT）<30%；血浆白蛋白<25g/L；有败血症或弥漫性血管内凝血（DIC）的证据，如血培养阳性、代谢性酸中毒、凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）延长、血小板减少；X线胸片显示病变累及1个肺叶以上、出现空洞、病灶迅速扩散或出现胸腔积液。（4）重症肺炎的诊断标准：符合下列标准中1项或以上者可诊断重症肺炎，需密切观察，积极救治，有条件时收入ICU治疗：①意识障碍；②呼吸频率>30次/min；③PaO2<60mmHg，Pa02/FiO2<300，需行机械通气治疗；④动脉收缩压50%；⑦少尿：尿量<20ml/h，或<80ml/4h，或并发急性肾功能衰竭需要透析治疗。[9]2、鉴别诊断CAP需要与其他肺部疾病相鉴别，见表4。


社区获得性肺炎 诊断思路 表4CAP的主要鉴别诊断疾病临床表现实验室检查胸部影像学抗感染治疗后反应肺结核多有全身中毒症状，如午后低热、盗汗、疲乏无力、体重减轻等痰中可找到结核分枝杆菌X线胸片见肺尖或锁骨上下的点片状阴影，病灶有渗出、增殖甚至钙化，密度不均，消散缓慢，且可形成空洞或肺内播散一般抗菌药物治疗无效肺癌多无急性感染中毒症状，但是痰中带血多见。伴发阻塞性肺炎时可以出现急性呼吸道感染症状痰脱落细胞发现癌细胞；纤维支气管镜检查发现新生物，病理诊断为金标准胸片或胸部CT发现肺内或者肺门块影，有分叶或毛刺，或者厚壁偏心空洞。也可以出现肺不张、阻塞性肺炎、纵膈淋巴结肿大等间接征象经抗生素治疗后肺部炎症不易消散，或暂时消散后于同一部位反复出现肺炎急性肺脓肿早期临床表现与肺炎类似。但随着病程进展，肺脓肿表现出咳出大量脓臭痰，黄绿色或带血，可以分层。血白细胞20～30×109/L，中性粒细胞在90%以上。痰检和纤支镜防污染毛刷做涂片和需氧、厌氧细菌培养可以发现致病菌X线可见脓腔和液平，脓腔内壁光滑或略有不规则抗感染治疗恢复慢肺血栓栓塞症常有血栓性静脉炎、心肺疾病、外伤、腹部或骨科手术、长期卧床和肿瘤病史，具有深静脉血栓形成的高危因素。


社区获得性肺炎 诊断思路 如果该患者突发剧烈胸痛、咯血、呼吸困难、神志不清时应高度怀疑肺血栓栓塞动脉血气分析见低氧血症和低碳酸血症。D-二聚体升高X线胸片示区域性肺纹理减少，典型改变出现尖端指向肺门的楔形阴影。CT肺动脉造影、放射性核素肺通气/灌注扫描和MRI等检查有助于诊断。抗感染治疗无效其他的非感染性肺部浸润，如肺间质纤维化、肺水肿、肺不张、肺嗜酸性粒细胞浸润症和肺血管炎等，也需要与CAP相鉴别。本例患者具有急性起病，发热、咳嗽、咳痰、胸痛等典型症状，查体发现左下肺实变，化验检查血白细胞计数明显升高，血沉增快，X线胸片左下肺大片密度均匀浸润阴影，可以作出左下肺炎的初步诊断。[10]疾病预防 戒烟、避免酗酒有助于避免肺炎的发生。对于60岁以上的老年人、体弱的儿童或成年人、慢性疾病患者或免疫功能低下人群预防接种肺炎链球菌疫苗和（或）流感疫苗，可减少这些特定人群罹患肺炎的机会。


社区获得性肺炎 疾病治疗 初始抗菌药物选择为了规范用药和减少耐药，各国都制订了CAP诊治指南，其中经验性抗菌治疗的基本原则为:①明确诊断和确定抗菌治疗指征，抗菌药物仅适用于细菌性和非典型病原体性肺炎；②根据病情严重度评估进行分级治疗；③尽早开始初始的经验性抗菌治疗；④重视和提高住院CAP患者的病原学诊断水平，以改善后续治疗；⑤参考指南并结合当地病原菌耐药性资料优化治疗策略，以求最佳疗效和最少耐药；⑥运用抗菌药物的药动学/药效学原理指导临床用药；⑦参考药物经济学评价选择药物。其中，按病情分级规范抗菌治疗方案是各国CAP诊治指南的核心。表5为我国中华医学会呼吸病学分会制定的CAP诊断和治疗指南中初始经验性抗感染治疗的建议。


社区获得性肺炎 疾病治疗 表5不同人群CAP患者初始经验性抗感染治疗的建议不同人群常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择青壮年、无基础疾病患者肺炎链球菌、肺炎支原体、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体等⑴青霉素类（青霉素、阿莫西林等）；⑵多西环素（强力霉素）；⑶大环内酯类；⑷第一代或第二代头孢菌素；⑸呼吸喹诺酮类（如左旋氧氟沙星、莫西沙星等）老年人或有基础疾病患者肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、需氧革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、卡他莫拉菌等⑴第二代头孢菌素（头孢呋辛、头孢丙烯、头孢克洛等）单用或联合大环内酯类；⑵β内酰胺类/β内酰胺酶抑制剂（如阿莫西林/克拉维酸、氨苄西林/舒巴坦）单用或联合大环内酯类；⑶呼吸喹诺酮类需人院治疗但不必收住ICU的患者肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、混合感染（包括厌氧菌）、需氧革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、呼吸道病毒等⑴静脉注射第二代头孢菌素单用或联合静脉注射大环内酯类；⑵静脉注射呼吸喹诺酮类；⑶静脉注射β内酰胺类/β内酰胺酶抑制剂单用或联合静脉注射大环内酯类；⑷头孢噻肟、头孢曲松单用或联合静脉注射大环内酯类需入住ICU的重症患者A组：无铜绿假单胞菌感染的危险因素肺炎链球菌、需氧革兰阴性杆菌、嗜肺军团菌、肺炎支原体、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌等⑴头孢噻肟或头孢曲松联合静脉注射大环内酯类；⑵静脉注射呼吸喹诺酮类联合氨基糖苷类；⑶静脉注射β内酰胺类/β内酰胺酶抑制剂联合静脉注射大环内酯类；⑷厄他培南联合静脉注射大环内酯类B组：有铜绿假单胞菌感染的危险因素A组常见病原体+铜绿假单胞菌⑴具有抗假单胞菌活性的β内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢匹肟、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等）联合静脉注射大环内酯类，必要时还可同时联合氨基糖苷类；⑵具有抗假单胞菌活性的β内酰胺类抗生素联合静脉注射喹诺酮类；⑶静脉注射环丙沙星或左旋氧氟沙星联合氨基糖苷类疾病疗程传统的抗菌治疗疗程是7～14d，但一直缺乏充分的循证医学证据，因此以前的各种指南均未提供一致的意见。


社区获得性肺炎 疾病治疗 近年来，针对治疗肺炎常用的药物，不断有临床试验的结果支持肺炎的短程治疗，即短程治疗（≤5d）取得了与常规治疗（7～14d）相当的疗效。首先是氟喹诺酮类抗菌药物。Dunbar等比较大剂量左氧氟沙星（750mg每日1次）短疗程组（5d）与常规剂量（500mg每日1次）常规疗程组（10d）总的疗效无显著差异，而有很好的耐受性。File等比较5d和7d疗程的吉米沙星疗效均等。关于β内酰胺类抗生素（阿莫西林）和大环内酯抗生素（阿奇霉素）大剂量短疗程也取得较为满意的临床疗效。但是对于那些初始抗生素治疗失败的病人，由毒力强、容易产生坏死性改变的细菌引起的感染，合并其它肺外感染如心内膜炎和脑膜炎时，以及由少见病原体引起的感染，不适于应用短程治疗。基于近年来的多项研究成果，2003年美国感染病学会（IDSA）和美国胸科学会（ATS）推荐肺炎链球菌肺炎抗菌治疗的停药时间为热退后48～72小时，或疗程7～10天，对那些有较长血清和组织半衰期的抗生素如阿奇霉素最短疗程为5～7天，可引起肺实质坏死的细菌（如金葡菌、铜绿假单胞菌）所致肺炎其疗程应>2周，非典型病原体肺炎疗程为10～14天。[11]


胫腓下联合前部分离 描述 胫腓下联合前部分离，为外旋伤力所致。距骨体的前部分推挤外踝，使其向外向后扭转，常见胫骨前结节撕脱，常伴随腓骨远端骨折、胫腓联合骨折和胫骨前结节撕脱骨折同时发生，损伤后导致踝关节不稳定。病因 (一)发病原因为外旋伤力所致。(二)发病机制胫腓下联合前部分离，为外旋伤力所致。距骨体的前部分推挤外踝，使其向外向后扭转，常见胫骨前结节撕脱。但多数病例为胫腓前韧带本身撕裂。以后是韧带后方的滑膜盲管被撕裂及骨间韧带部分纤维断裂，腓骨在外旋时，胫腓后韧带也承受应力，可发生胫骨后唇撕脱骨折，此点被学者认为是外旋损伤的特征，并暗示前胫腓联合亦分离。撕脱骨片很小，极少超过关节面的1/4(图1)。胫腓下联合前部分离外旋伤力大小不同，胫腓联合自前向后的破裂深度亦各异，如伤力持续，必然腓骨发生螺旋形骨折，其骨折平面各不相同，极少数可出现解剖颈骨折(称Maisonneuve骨折)。多数为腓骨远端骨折，有人称之为经胫腓联合腓骨斜形或螺旋形骨折(图2)。此类病例可有三角韧带浅层的前部撕裂，或内踝前丘部骨折，或内踝骨折，或三角韧带深层和浅层都断裂。


胫腓下联合前部分离 表现与诊断 表现：外伤史，局部肿胀、疼痛、畸形、压痛(+)及功能障碍。据以上分析，在诊断胫腓前联合分离时可伴随以下骨折：腓骨远端骨折；经胫腓联合骨折；胫骨前结节撕脱骨折；胫骨后唇撕脱骨折；内踝前丘部骨折伴踝关节内侧间隙增宽。小腿内旋位，踝关节摄片如果踝关节及小腿内旋30°～40°时，在踝关节正位片上，外踝呈现凹陷，说明腓骨处于外旋位，应该检查腓骨，排除腓骨骨折。此外，可做患足跖屈位时踝关节侧位摄片，如发现踝关节前部间隙不平行且增宽，应怀疑胫腓下联合前韧带撕裂。  胫腓下联合前部分离踝穴片是诊断胫腓下联合分离的重要手段。正常腓骨与胫骨前结节的重叠阴影B～C，不小于8mm，或不小于腓骨宽度的1/3。正常胫腓骨联合间隙A～B应不超过3mm。如摄片时足外旋，此间隙缩小，足内旋时间隙清晰可见。摄踝穴位片，踝关节内侧间隙最清楚，并有增宽。说明胫腓联合前部撕裂及内侧三角韧带损伤。踝关节侧位片：在应力下胫骨向前拉，患足向后推，胫骨向前移而距骨腓骨向后外移。因此在侧位片显示踝关节前间隙增宽。检查 无相关实验室检查。X线检查，应力下摄片，能间接证实韧带损伤及显示骨折。


胫腓下联合前部分离 治疗 (一)治疗1、非手术治疗若是单纯胫腓联合韧带损伤，只须闭合复位和小腿石膏固定6周。胫骨后唇撕脱骨折，骨折片不超过1/4关节面，且对关节无影响者，亦可用石膏固定。在伴腓骨骨折的病例如能复位，仍可用石膏固定。骨折复位不满意者，即应做腓骨切开复位及内固定，腓骨牢固地固定后，用小腿石膏固定6周。2、手术治疗在伴有胫腓下联合分离的腓骨骨折者，腓骨的复位治疗甚重要。要根据不同骨折类型，采用相应方法。(1)如腓骨远端螺旋形骨折：则用两枚螺钉固定，螺钉应从后外方向前内方，从远端向近端。(2)腓骨下段横形或短斜形骨折：可采用髓内钉固定，以确保腓骨稳定，保持胫腓下联合复位。为了避免螺钉断裂和保护踝关节及腓骨生理功能，著者主张术后8周取出胫腓下关节处的螺钉。胫腓下联合分离，一般不做内固定，但在下列情况下应固定胫腓下联合：腓骨高位骨折单纯固定腓骨不能保持下联合复位;外踝固定后或修补三角韧带并固定外踝后仍不能维持下联合稳定者。胫腓下联合可用螺钉固定，也可用“U”形钉固定。在胫腓下联合前做6cm长切口，内旋腓骨复位，然后用1或2枚胫腓联合“U”形钉，短臂插入腓骨，长臂插入胫骨，“U”形钉应与胫腓前韧带平行。


胫腓下联合前部分离 治疗 伴有三角韧带撕裂者可以闭合复位并用石膏固定8周。固定期必须经常随访，一旦发现内侧间隙增宽，即应手术治疗。(二)预后经手术治疗，预后尚可。


下肢深静脉血栓形成 描述 下肢深静脉血栓形成是常见病。此病可后遗下肢水肿、继发性静脉曲张、皮炎、色素沉着、郁滞性溃疡等，严重损害劳动人民健康。美国每年约有50万人患本病，我国尚无统计数字，但并不少见。上海中山医院自1957～1977年期间共收治深静脉血栓病人49例，其中下肢深静脉30例，上腔静脉10例，下腔静脉7例，上肢静脉仅2例。该院血管外科自1978～1988年收治深静脉血栓病人124例，其中下肢深静脉106例，上腔静脉1例，下腔静脉7例，上肢静脉10例，故深静脉血栓形成的部位以下肢髂股静脉段最多见。


下肢深静脉血栓形成 病因学 十九世纪中期，Virchow提出深静脉血栓形成的三大因素：静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态，至今仍为各国学者所公认。兹分述如下：静脉血流滞缓手术中脊髓麻醉或全身麻醉导致周围静脉扩张，静脉流速减慢；手术中由于麻醉作用致使下肢肌内完全麻痹，失去收缩功能，术后又因切口疼痛和其它原因卧床休息，下肢肌肉处于松弛状态，致使血流滞缓，诱发下肢深静脉血栓形成。据Borow报道手术持续时间与深静血栓的发生有关，手术持续时间1～2小时20%发病，2～3小时46.7%，3小时以上62.5%（国外报道的发病率远较国内高），并发现50%在术后第1天发生，30%在术后第2天发生。Sevitt从临床上观察证明血栓常起自静脉瓣膜袋，静脉连续处以及比目鱼肌等处的静脉窦。比目鱼肌静脉窦内的血流，是依靠肌肉舒缩作用向心回流，因此它是血栓形成的易发部位。血栓也可发生于无瓣膜，但易发生血栓，可能因被前方的右髂总动脉压迫所致。约24%髂外静脉是有瓣膜的，在此瓣膜的近端也有相当高的血栓发生率。


下肢深静脉血栓形成 病因学 静脉壁的损伤1.化学性损伤静脉内注射各种刺激性溶液和高渗溶液，如各种抗生素、有机碘溶液、高渗葡萄糖溶液等均能在不同程度上刺激静脉内膜，导致静脉炎和静脉血栓形成。2.机械性损伤静脉局部挫伤、撕裂伤或骨折碎片创伤均可产生静脉血栓形成。股骨颈骨折损伤股总静脉，骨盆骨折常能损伤髂总静脉或其分支，均可并发髂股静脉血栓形成。3.感染性损伤化脓性血栓性静脉炎由静脉周围感染灶引起，较为少见，如感染性子宫内膜炎，可引起子宫静脉的脓毒性血栓性静脉炎。血液高凝状态这是引起静脉血栓形成的基本因素之一。各种大型手术是引起高凝状血小板粘聚能力增强；术后血清前纤维蛋白溶酶活化剂和纤维蛋白溶酶两者的抑制剂水平均有升高，从而使纤维蛋白溶解减少。脾切除术后由于血小板骤然增加，可增加血液凝固性，烧伤或严重脱水使血液浓缩，也可增加血液凝固性。晚期癌肿如肺癌、胰腺癌，其它如卵巢、前列腺、胃或结肠癌，当癌细胞破坏组织同时，常释放许多物质，如粘蛋白凝血活素等，某些酶的活性增高，也可使血凝固孕药，可降低抗凝血酶Ⅲ的水平，从而增加血液的凝固度。大剂量应用止血药物，也可使血液呈高凝状态。综合上述静脉血栓形成的病因，静脉血流滞缓和血液高凝状态是两个主要原因。


下肢深静脉血栓形成 病因学 单一因素尚不能独立致病，常常是两个或3个因素的综合作用造成深静脉血栓形成。例如产后深静脉血栓形成发病率高，即是综合因素所致。产后子宫内胎盘剥离能在短期内迅速止血，不致发生产后大出血，与血液的高凝状态有密切关系。妊娠时胎盘产生大量雌激素，足月时达最高峰，其雌三醇的量可增加到非孕时的1000倍。雌激素促进肝脏产生各种凝血因子，同时妊娠末期体内纤维蛋白原也大量增加，致使血液呈高凝状态，产后再加卧床休息，使下肢血流滞缓，从而有发生深静脉血栓的倾向。单纯血流滞缓不足以产生本病，有时伴有血管壁的损伤，如直接损伤、慢性疾病或远处组织损伤，产生白细胞趋向性因子，使白细胞移向血管壁。同样，内皮细胞层出现裂隙，基底膜的内膜下胶的显露，均可使血小板移向血管内膜，导致凝集过程的发生。


下肢深静脉血栓形成 病理改变 静脉血栓可分为三种类型：①红血栓或凝固血栓，组成比较均匀，血小板和白细胞散在分布在红细胞和纤维素的胶状块内；②白血栓，包括纤维素、成层的血小板和白细胞，只有极少的红细胞；③混合血栓，最常见，包含白血栓组成头部，板层状的红血栓和白血栓构成体部，红血栓或板层状的血栓构成尾部。下肢深静脉血栓形成有些病例起源于小腿静脉，另有些病例起源于股静脉、髂静脉。静脉血栓形成所引起的病理生理改变，主要是静脉回流障碍所发生的各种影响。静脉血液回流障碍的程度取决于受累血管的大小和部位，以及血栓形成的范围和性质。静脉血栓形成后，在血栓远侧静脉压力升高所引起的一系列病理生理变化，如小静脉甚至毛细静脉处于明显的郁血状态，毛细血管的渗透压因静脉压力改变而升高，血管内皮细胞内缺氧而渗透性增加，以致血管内液体成分向外渗出，移向组织间隙，往往造成肢体肿胀。如有红细胞渗出于血管外，其代谢产物含铁血黄素，形成皮肤色素沉着。在静脉血栓形成时，可伴有一定程度的动脉痉挛，在动脉搏动减弱的情况下，会引起淋巴郁滞，淋巴回流障碍，加重肢体的肿胀。


下肢深静脉血栓形成 病理改变 此外，在静脉血栓形成过程中，所引起的静脉本身及其周围组织的炎症反应，血栓远侧静脉压迅速升高，使静脉骤然扩张，因淋巴回流障碍造成下肢水肿，因静脉血栓形成而造成的动脉痉挛，使肢体处于缺氧状态，这一系列病理生理的变化，都能引起程度不等的疼痛症状。在静脉血栓形成的急性期，当肢体六干静脉血液回流受到障碍时，血栓远侧的高压静脉血，将利用所有通常不起重要作用的交通支增加回流。如大腿上部和腹下部的浅静脉吻合支可通至对侧躯干，向上可通过腹壁至奇静脉和胸廓内静脉系统。在深部，吻合支可通过骨盆静脉丛抵达对侧的髂内静脉。这些静脉的适应性扩张，促使血栓远侧静脉血向心回流。血栓的蔓延可沿静脉血流方向，向近心端伸延，如小腿的血栓可以继续伸延至下腔静脉。当血栓完全阻塞静脉主干后，就可以逆行伸延。血栓的碎块还可以脱落，随血流经右心，继之栓塞于肺动脉，即并发肺栓塞。另一方面血栓可机化，再管化和再内膜化，使静脉腔恢复一定程度的通畅。血栓机化的过程，自外周开始，逐渐向中央进行。进行的程度参差不一。血栓退行性变化的发生，可能是血液内纤维蛋白溶酶发生作用的结果。也可能是细胞自溶作用和吞噬作用的结果。


下肢深静脉血栓形成 病理改变 机化的另一重要过程，是内皮细胞的生长，并穿透入血栓，这是再管化的重要组成部分。在动物实验中，曾观察到2～5周即可导致静脉再通，但瓣膜已受损。临床观察中，发现再管化是一个漫长的病程，约需8～15年。机体的最后结果，将使静脉恢复一定程度的机能。但因管腔爱纤维组织收缩作用的影响，以及静脉瓣膜本身遭受破坏，使瓣膜消失，或呈肥厚状粘附于管壁，从而导致继发性深静脉瓣膜机能不全，产生静脉血栓形成后综合征。


下肢深静脉血栓形成 症状与体征 症状最常见的主要临床表现是一侧肢体的突然肿胀。患下肢深静脉血栓形成病人，局部感疼痛，行走时加剧。轻者局部仅感沉重，站立时症状加重。体征体检有以下几个特征：①患肢肿胀。肿胀的发展程度，须依据每天用卷带尺精确的测量，并与健侧下肢对照粗细才可靠，单纯依靠肉眼观察是不可靠的。这一体征对确诊深静脉血栓具有较高的价值，小腿肿胀严重时，常致组织张力增高；②压痛。静脉血栓部位常有压痛。因此，下肢应检查小腿肌肉、腘窝、内收肌管及腹股沟下方股静脉；③Homans征。将足向背侧急剧弯曲时，可引起小腿肌肉深部疼痛。小腿深静脉血栓时，Homans征常为阳性。这是由于腓肠肌及比目鱼肌被动伸长时，刺激小腿血全静脉而引起；④浅静脉曲张。深静脉阻塞可引起浅静脉压升高，发病1、2周后可见浅静脉曲张。


下肢深静脉血栓形成 病变部位和临床症状 根据静脉血栓的部位不同，可出现各种不同的临床表现，兹分述如下：小腿深静脉血栓形成虽然小腿深静脉是术后最易发生血栓的部位，但有时常被漏诊。常见的症状有小腿部疼痛及压痛，小腿部轻度肿胀或肿胀不明显，Homans征可阳性，浅静脉压常属正常。股静脉血栓形成绝大多数股静脉血栓继发于小腿深静脉血栓。但少数股静脉血栓也可单独存在。体征为在内收肌管部位、腘窝部和小腿深部均有压痛。患侧小腿及踝部常出现轻度水肿，患肢静脉压较健侧升高2～3倍。Homans征阳性或阴性。髂股静脉血栓形成绝大多数髂股静脉血栓形成继发于小腿深静脉血栓，但有时原发于髂股静脉或髂静脉。产后妇女、骨盆骨折、盆腔手术和晚期癌肿病人易发生。病变发生在左侧下肢深静脉较右侧多2～3倍。这可能是由于左侧髂总静脉的行径较长，部分左髂部总静脉腔受右髂总动脉压迫的缘故。偶尔也可能由于左髂总静脉与下腔静脉交界处存在先天性网状畸形。本病发病急骤，数小时内整个患肢出现疼痛、压痛及明显肿胀。股上部及同侧下腹壁浅静脉曲张。沿股三角区及股内收肌管部位有明显压痛。在股静脉部位可摸到索条物，并压痛。


下肢深静脉血栓形成 病变部位和临床症状 严重者，患肢皮色呈青紫，称“股青肿”（phlegmasiaceruleadolens），提示患肢深浅静脉广泛性血栓形成，伴有动脉痉挛，有时可导致肢体静脉型坏疽。全身症状一般不明显，体温上升不超过39℃，可有轻度心动过速和急倦不适等症状“股青肿”较罕见。


下肢深静脉血栓形成 辅助检查 对诊断有困难的静脉血栓形成，可选用下列检查以资确诊。上行性静脉造影可了解血栓的部位和范围。病人仰卧，取半直立位，头端高30～45º。先在踝部扎一橡皮管止血带压迫浅静脉。用12号穿刺针直接经皮穿刺入足背浅静脉，在一分钟内注入40%泛影葡胺80～100ml，在电视屏幕引导下，先摄小腿部X片，再摄大腿及骨盆部X片。注射造影剂后，再快速注入生理盐水，以冲洗静脉管腔，减少造影剂刺激，防止浅静脉炎发生。造影X线片常显示静脉内球状或蜿蜒状充盈缺损，或静脉主干不显影，远侧静脉有扩张，附近有丰富的侧支静脉，均提示静脉内有血栓形成。静脉压测量用盛满生理盐水的玻璃测量器连续针头，穿刺足或踝部浅静脉或手臂浅静脉，测得静脉压。其数值需与健侧静脉压对照。这种检查用于病变早期侧支血管建立之前，才有诊断价值。血管无损伤性检查法（vascularnoninvasivetechnique）近年来对诊断深静脉血栓形成的检查法有很大进展，采用血管无损伤性检查法，包括放射性纤维蛋白原试验、超声波检查、电阻抗体积描记法等。放射性纤维蛋白原试验对检查小腿深静脉血栓较敏感，超声波检查对检查髂股静脉血栓形成最有价值。


下肢深静脉血栓形成 辅助检查 如采用上述两种检查法，诊断尚难明确，仍需作静脉造影。至今尚无一种无损伤检查法可完全替代传统的静脉造影。不断探索和完善无损伤检查法，乃是今后努力的方向。1.放射性纤维蛋白原试验1965年Atkins首先应用于临床，其原理是125碘标记人体纤维蛋白原，能被正在形成的血栓摄取、形成的放射射性，可从体表上进行扫描。这种试验操作简单，正确率高，特别是可以检出难以发现的较小静脉隐匿型血栓。因此这可作为筛选检查。它的缺点主要有：①不能发现陈旧性血栓，因为它不摄取125碘纤维蛋白原；②不适用于检查骨盆邻近部位的静脉血栓，因为在这一区域，有较大动脉和血供丰富的组织，有含同位素尿液的膀胱，扫描时难以对比；③不能鉴别下列疾病：纤维渗出液炎症，浅静脉血栓性静脉炎，新近手术切口，创伤，血肿，蜂窝组织炎，急性关节炎及原发性淋巴水肿。2.超声波检查1959年里村茂夫首先应用，其原理是当一束超声波对一个移动物质反射时，由于Doppler效应，它的频率随被测物体波移动速率而改变。血液中的红细胞作为反射物，当超声波束穿过流动的血液时，其频率将随血流速度而改变。


下肢深静脉血栓形成 辅助检查 检查时，将超声探测仪的探头，放在下肢较大静脉的体表位置上，如股静脉、髂外静脉、中段股浅静脉、腘静脉和胫后静脉。当血液通过时发出声响，无血流时声响消失。这是一种简便的诊断方法，可反复检查。能迅速作出结论。但根据各家报道，确诊率高低悬殊，自31～94%不等。它有下列缺点：①不适于检查较小的静脉血栓，因没有造成较大静脉的血流改变；②圈套静脉，如早期血栓尚未形成明显阻塞，就不一定能够发现；③如有很大侧支或浅静脉，可造成深静脉通畅的假象；④不能测得肌肉中静脉、股深静脉和盆腔静脉丛的血栓。目前已有国产袖珍式超声波听诊器，对检查静脉通畅度，十分简便、迅速。3.电阻抗体积描记法1971年Wheeler首先倡用，其原理是正常人深吸气时，能阻碍下肢静脉血回流，使小腿血容易增加；呼气时，静脉血重新回流，下肢血容量恢复常态。电阻抗体积描记法可以测出小腿容量的改变。下肢深静脉血栓形成的病人，深呼吸时，小腿血容量无明显的相应改变。Kakkar指出，这种检查可以正当正确地诊断较大静脉的血栓形成，但对小腿较小静脉的血栓形成，效果并不满意。


下肢深静脉血栓形成 诊断 1.多见于产后、盆腔术后、外伤、晚期癌肿、昏迷或长期卧床的患者。2.起病较急，患肢肿胀发硬、疼痛，活动后加重，常伴有发热、脉快。3.血栓部位压痛，沿血管可扪及索状物，血栓远侧肢体或全肢体肿胀，皮肤呈青紫色，皮温降低，足背、胫后动脉搏动减弱或消失，或出现静脉性坏疽。血栓伸延至下腔静脉时，则两下肢、臀部、下腹和外生殖器均明显水肿。血栓发生在小腿肌肉静脉丛时，Homans征和Neuhof征阳性。4.后期血栓吸收机化，常遗留静脉机能不全，出生浅静脉曲张、色素沉着、溃疡、肿胀等，称为深静脉血栓形成后综合征。分为：①周围型。以血液倒灌为主。②中央型。以血液回流障碍为主。③混合型。既有血液倒灌，又有回流障碍。5.血栓脱落可致肺栓塞。6.放射性纤维蛋白原试验、多普勒超声及静脉血流图检查，有助于诊断。静脉造影可确定诊断。


下肢深静脉血栓形成 鉴别诊断 在下肢深静血栓形成的急性期和慢性期分别应和下列疾病相鉴别：1、急性动脉栓塞：本病也常表现为单侧下肢的突发疼痛，与下肢静脉血栓有相似之处，但急性动脉栓塞时肢体无肿胀，主要表现为足及小腿皮温厥冷、剧痛、麻木、自主运动及皮肤感觉丧失，足背动脉、胫后动脉搏动消失，有时股腘动脉搏动也消失，根据以上特点，鉴别较易。2、急性下肢弥散性淋巴管炎：本病发病也较快，肢体肿胀，常伴有寒战、高热，皮肤发红，皮温升高，浅静脉不曲张，根据以上特点，可与下肢深静脉血栓相鉴别。3、淋巴水肿：本病与下肢深静脉血栓慢性期有相似之处。4、其他疾病：凡因术后、产后、严重创伤或全身性疾病卧床病人，突然觉小腿深部疼痛，有压痛，Homans征阳性，首先应考虑小腿深静脉血栓形成。但需与下列疾病作鉴别：急性小腿肌炎，急性小腿纤维组织炎，小腿肌劳损，小腿深静脉破裂出血及跟腱断裂。后者均有外伤史，起病急骤，局部疼痛剧烈，伴小腿尤其踝部皮肤瘀血斑，可资鉴别。对诊断确有困难者，除观察临床表现外，选择上述一或两种以上特殊检查，即可确诊。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 急性期治疗近年来深静脉血栓形成的急性期治疗主要是非手术疗法，但偶尔仍需手术治疗。1.非手术疗效⑴卧床休息和抬高患肢：患急性深静脉血栓病人，需卧床休息1～2周，使血栓紧粘附于静脉内膜，减轻局部疼痛，促使炎症反应消退。在此期间，避免用力排例以防血栓脱落导致肺栓塞。患肢抬高需高于心脏水平，约离床20～30cm，膝关节处安置于稍屈曲位。如抬高适宜，就不需用弹力绷带或穿弹力袜。开始起床活动时，需穿弹力袜或用弹力绷带，适度地压迫浅静脉，以增加静脉加回流量，以及维持最低限度的静脉压，阻止下肢水肿发展。弹力袜使用时间：①对小腿深静脉或浅静脉血栓性静脉炎，一般不需用，但如踝部及小腿下部出现水肿，可用数周；②对腘、股静脉血栓形成，一般使用不超过6周；③对髂股静脉血栓形成，先使用3个月，以后间断取除，一般不超过6月，但如水肿出现，则需继续应用。病人在早期，禁忌久站及久坐。对重型髂股静脉血栓形成病人，适当限制站立及坐位，并抬高患肢3个月，这样可促使下肢建立侧支静脉以减轻下肢水肿。⑵抗凝血疗法：这时深静脉血栓形成现代最主要的治疗方法这一。正确地使用抗凝剂可降低朏栓塞并发率和深静脉血栓形成的后遗症。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 其作用在于防止已形成的血栓继续滋长和其他部位新血栓的形成，并促使血栓静脉较迅速地再管化。适应证：①静脉血栓形成后1月内；②静脉血栓形成后有肺栓塞可能时；③血栓取除术后。禁忌证：①出血素质；②流产后；③亚急性心内膜炎；④溃疡病。常用抗凝血剂有肝素和香豆素类衍化物。肝素是一种有效抗凝剂，药效迅速，静脉注射10分钟后，就能有效地控制血液凝结力。其作用时间短，在体内迅速被破坏，大部被酶破坏，小部经肾排泄。静脉注射3～6小时后，血液凝固时间即能恢复正常。肝素水溶剂有12500μ和5000μ两种针剂，每100μ相当于1mg。一般剂量近垦素1～1.5mg/dkg/4～6h计算。给药途径可经皮下脂肪层、肌肉、或静脉注射：①深脂肪层注射：一般注射在腹壁深脂肪层，用浓的肝素溶液（100mg/dml），剂量每次按公斤体重1～1.5mg计算。每隔8～12小时注射1次；②肌肉注射：肝素剂量每次50mg，每隔6小时注射1次；③静脉注射：连续静脉滴注法和间歇静脉注射法，可每次注射50mg，每4～6小时1次。肝素应用时，需测定凝血时间调节肝素剂量。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 一般用试管法测定，在间隔注射前1小时测定，以调节下次的注射剂量，凝血时间（试管法）正常值为4～12分钟。在进行肝素疗法期间，要求凝血时间维持在15～20分钟。如凝血时间为20～25分钟，肝素剂量减半；凝血时间超过25分钟，暂停注射1次。4～6小时后再次测定，以决定肝素用量。肝素疗程一般为4～5天，然后应用口服抗凝药物，如香豆素类药物。肝素一般很少有过敏反应。用量过多，可引起出血，如血尿、创口出血或内脏出血等。一旦发生，可用硫酸鱼精蛋白拮抗，剂量按1～1.5mg对抗肝素1mg。它具有完全的拮抗作用，可每隔4小时注射1次直到出血停止。必要时可输新鲜血。香豆素类衍化物是一种凝血酶原抑制剂。其作用诱导期长，一般需在用药后24～48小时才开始起作用。作用消失时间也长，并有药物累积作用，要停药后往往要经过4～10天作用才完全消失。香豆素类衍化物均用口服法。凝血酶原值应维持在20～30%（浓度%）。现国内常用香豆素类衍化物有：双香豆素（dicoumarin），新抗凝(stntrom)和华法灵钠(warfarinsodium)。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 一般以华法灵钠最常用，第一日每次5mg，每日3次；第二日每次5mg，每日2次；第三日开始每次2.5mg或5mg，每日1次，根据凝血酶原时间调节。香豆素类衍化物引起出血时，处理为静脉注射维生素K110～20mg。严重出血者，需静脉注射大剂量维生素K1，每次50mg，每日1～2次，并输新鲜血。凡肝肾功能不全及有出血倾向者，禁用抗凝血疗法。抗凝血疗法，一般选用肝素4～5天，停肝素前一天起口服香豆素类衍化物，疗程应根据病变部位及有无肺栓塞而定。1975年Hirsh指出，小腿深静脉血栓形成需4～6周；髂股静脉血栓形成需3～6月；轻度肺栓塞需4～6周；重度肺栓塞需6个月。⑶溶血栓疗法：急性深静脉血栓形成或并发肺栓塞，在发病1周内的病人可应用纤维蛋白溶解剂包括链激酶及尿激酶治疗。1984年Zimmermann主张在血栓形成2周内，仍可应用溶栓药物。链激酶是从溶血性链球菌培养液提制，尿激酶则由人尿提制，两者均是有效的活化剂，能激活血液中纤维量白酶原使之转变为纤维蛋白酶。此酶可水解纤维蛋白成为小分子多肽，达到溶解血栓的目的。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 尿激酶的使用法：①初剂量：一般为5万μ/次，溶于5%葡萄糖水或低分子右旋糖酐250～500ml静脉滴注，每日2次；②维持剂量：纤维蛋白原正常值为200～400ml/dl，如测定低于200mg/dl，暂停注射1次。同时测定优球蛋白溶解时间，正常值大于120分钟，如小于70分钟，也需暂停次。使用时间可长达7～10天；③副作用：尿激酶无致热反应，副作用远较链激酶为轻，可有出血如创口出血，但很少发生，发热、恶心、呕吐、头痛、倦怠、胸闷及皮疹等。并发严重出血时，可用10%6-氨基已酸10～20ml，静脉注射，必要时可输注纤维蛋白原。近年来，已研制成功作用仅限于血栓部位的新溶栓药物，使溶栓药物史上又增添新的一页。①人体组织型纤溶酶原激活物（TPA），自子宫组织或人体黑色素瘤细胞瘤培养液中提取，能特异地激活血栓表面凝胶状态的纤溶酶原，但对血液循环中溶解状态的纤溶酶原无作用，故无全身影响，该药产量甚微，价贵。1989年Krupski报道临床应用TPA治疗血管阻塞，8例中有7例血栓完全溶解，1例部分溶解，无并发症。国内实验研究已完成，尚未摊投入临床应用。②尿激酶前体（Pro-UK），是尿激酶的活作用，国内外均处于实验阶段。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 ⑷其他药物：中分子量（平均分子量7～8万）或低分子量（平均分子量2～4万）右旋糖酐静脉滴注，是治疗急性深静脉血栓形成的辅助药物，现已被广泛应用。低分子右旋糖酐能消除红细胞凝聚，防止血栓继续滋长及改善微循环。疗程为10～14天。可与肝素或尿激酶同时应用。副作用：偶有过敏反应、胸闷、呼吸困难、腰痛、出血和寒战等。2.手术疗法下肢深静脉血栓形成，一般不作手术取栓。但对于广泛性髂股静脉血栓形成伴动脉血供障碍而肢体趋于坏疽者（股青肿），则常需手术取栓。髂股静脉血栓取除术的手术时间，一般在发开门见山72小时内，尤以48小时内效果最好。手术时间越早，血栓与静脉壁粘连、炎症反应程度越轻、静脉内膜破坏越轻、继发血栓形成越少，手术取栓越可彻底，术后疗效更佳。在作髂股静脉切开取栓时，需暂时性阻断下腔静脉或髂总静脉，以防取栓时血栓脱落发生肺栓塞。如采用进腹途径显露、钳夹阻断下腔静脉，创伤较大且费时。目前采用的方法，是先在健侧腹股沟部在局麻下作一小切口，显露股静脉，插入带气囊的腔静脉阻断导管，在取栓时鼓张气囊，暂时性阻断下腔静脉回流。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 然后再作病侧用股沟部切口，显露股静脉，插入Fogarty导管（一种带气囊的导管）向近心端到达髂总静脉，鼓张气囊后，将血栓缓慢地拉出。萎瘪腔静脉阻断地管的气囊，恢复静脉血回流。用塑料带暂时控制股静脉近端，将Fogarty导管再向远心端插入腘静脉，鼓张气囊后，将远端血栓缓慢地拉出。同时可在体表反复辅以向心方向的手法挤压，挤出小腿静脉及分支内的血栓。这是一个必不可少的步骤，否则可发生继发血栓。两侧的静脉壁切口宜用7-0或5-0尼龙线作精细的间断缝合或连续缝合，要求内膜对合整齐，勿使外膜内翻。术后需应用抗凝血疗法。Andriopulos报告164例髂静脉血栓切除术，其中87例在发病4天内手术，41例在发病8天内手术，其余更晚。有6例发生肺栓塞，2例死亡。在165例中远期随访者134例，疗效最好者是发开门见山1～4天内手术的病人。134例中50%痊愈，295偶有中度肿胀，仅4例存在严重血栓形成后综合征。手术效果较为满意。1980年Nüllen报道46例急性髂股静脉血栓形成，对其中13例凝有肺栓塞患者作了及时的血栓切除术。取栓后同时作暂时性动静脉瘘，3月后关闭瘘口。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 13例患者术后均未发生血栓形成及肺栓塞，所有病人均保存了静脉瓣膜功能，无深静脉血栓形成后综合征症状。掌握好手术适应证，髂股静脉血栓切除术仍是有效的治疗方法之一。慢性期治疗下肢深静脉血栓全西藏居发病一年之内，一般不作任何静脉重建应届生手术。在此期间，大量侧支循环可望建立。经药物治疗和其他辅助治疗后，许多病例下肢静脉回流障碍可明显减轻。根据病理过程，下肢深静脉血栓形成可粗略分成阻塞期和再通期两个阶段，其手术治疗方法截然不同。术前均需作下肢深静脉上行性和下行性造影，以明确病变部位和程度。1.阻塞期下肢深静脉血栓形成后，肢体主干静脉回流受到障碍，血栓远侧的高压静脉增加回流。大腿上部和腹下部的浅静脉吻合支可通至对侧躯干，向上可通过腹壁至奇静脉和胸廓内静脉系统。在深部，吻合支可通过骨盆静脉丛抵达对侧髂内静脉。这些静脉的适应性扩张，促使血栓远侧静脉血心回流。但许多病例，侧支循环建立缓慢不足以代偿阻塞静脉的回流功能，引起下肢肿胀、色素沉着、皮炎及溃疡。各种手术的目的均是加强侧支循环，克服血液回流障碍。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 手术方式有下述数种：⑴原位大隐静脉移植术：本手术仅适用于股腘静脉血栓形成，方法非常简单，只需要膝后显露腘静脉，将大隐静脉远侧与膝以下腘静脉作端侧吻合。但必须具备下述条件：大隐静脉近端以上的股静脉和髂静脉通畅；小腿部深静脉通畅；大隐静脉无曲张及栓塞且瓣膜功能良好。本手术只需作一个吻合口，使同侧大隐静脉取代了股腘静脉的血液回流功能。⑵大隐静脉转流移植术：1958年Palma首倡这种术式，适用于近侧髂股静脉血栓形成，股静脉中下段及小腿深静脉无明显继发血栓的病例。在患侧股静脉部位作一纵形切开，剖出管腔通畅的股浅静脉一段备用。继分离健侧大隐静脉，结扎、切断各分支，分离至膝以下达足够长度，在近股静脉处暂时阻断大隐静脉，于远端切断大隐静脉，腔内充盈肝素溶液（肝素20mg加生理盐水100ml）。大隐静脉远端经耻骨上皮下脂层隧道引向患侧股浅静脉。全身肝素化（肝素1mg/kg）后作大隐静脉与股浅静脉端侧吻合术。为提高吻合口通畅率，可在患肢吻合口远端加作暂时性动静脉瘘，并预置两根缝线于动静脉瘘处，将缝线引出皮肤外，3～4周待吻合口血管内膜愈合，再结扎此动静脉瘘。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 1979年Dale报道48例大隐静脉-髂股静脉转流移植术，疗效良好者28例，好转9例，失败11例。⑶带蒂大纲膜移植术：髂股静脉血栓形成患者，如健侧或患肢的大隐静脉均不能利用（如已切除或曲张、栓塞等），可采用带蒂大网膜移植术。先作上腹正中切口，打开腹腔，仔细分剖大网膜，仅保留胃网膜右动、静脉，使共蒂宽皮下和大腿深筋膜，向上、下方作皮下隧道，将大网膜自右侧盆腔腹膜开口中位出，沿腹股沟皮下隧道一直放至大腿中部。根据大风膜血管行径，可作裁剪延长，最长可延至膝下，裁剪时需注意勿损害大网膜血供，如部分大网膜变暗黑色，可将其剪去。不作裁剪延长，大网膜的存活率较高，但移植位置不够理想，常仅达大腿中上段。大网膜是否裁剪延长，各有利弊，可按具体情况确定。大网膜铺平后，将大网膜与腹膜作固定缝合，以防发生医源性股疝。由于大网膜布满淋巴和毛细血管网，移植后，对减轻肢体肿胀有一定效果。再通期治疗下肢深静脉血栓形成时，静脉壁和瓣膜同时存在炎性反应，血栓阻塞管腔并粘附于瓣膜。在血栓机化和再管化过程中，静脉瓣膜再前受到损伤，因疤痕而增厚，造成一个管腔通畅但瓣膜关闭不全的深静脉系统。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 因瓣膜关闭不全仍可引起下肢肿胀、浅静脉曲张、色素沉着、皮炎和溃疡。下肢下行性静脉造影，可见造影剂明显逆流，严重者可自腹股沟部一直逆流至膝下乃至踝部。过去曾采用股浅静脉结扎或小腿穿通支静脉结扎治疗本病。近期有一定疗效，但远期疗效不甚满意。近年我们采用带瓣膜肱静脉段-股静脉移植术。治疗再能期深静脉血栓形成后遗症，取得较好疗效。具体操作步骤如下：先在股部做一纵形切口，游离股总、股浅和深静脉，常可发现股静脉壁增厚变硬，与周围组织有粘连，瓣膜已破坏殆尽。然后暴露上臂的肱静脉，将长2～3cm带1～2对静脉瓣膜的肱静脉，经测试显示机能良好后，切下备用。将带瓣膜肱静脉与股浅静脉作端吻合。一般将移植瓣膜置于股深静脉开口这下，以确保股深静脉血液向心回流而逆流入股浅静脉。术后抬高患肢鼓励作小腿肌和足背屈的被动和主动运动。1985年Taheri报道5年中作了66例静脉瓣膜移植术，随访到48例，75%的病人下肢肿胀减轻或消退，18例术前有溃疡，17例术后溃疡愈合。5例并合血肿，4例发生于腹股沟部，1例发生于上臂。31例做了术后静脉造影，28例瓣膜关闭功能良好，1例股静脉血栓形成，另2例瓣膜关闭不全。


下肢深静脉血栓形成 治疗措施 值得指出的是，下肢深静脉血栓形成的手术治疗，必须配合以药物和其他辅助治疗。对不同部位、不同轻重和不同阶段的血栓形成宜采用截然不同的手术方案。目前各种手术方法尚待改进，其疗效尚待进一步提高。可以预料，通过各国血管外科医师的持久努力，更有效更新颖简便的方法必将不断涌现，完善地治疗下肢深静脉血栓形成的新时期即将诞生。


下肢深静脉血栓形成 预防 急性下肢深静脉血栓形成的预防措施包括：在邻近四肢或盆腔静脉周围的操作应轻巧，避免内膜损伤。避免术后在小腿下垫枕以影响小腿深静脉回流。鼓励病人的足和趾经常主动活动，并嘱多作深呼吸及咳嗽动作。尽可能早期下床活动，必要时下肢穿医用弹力长袜。特别对年老、癌症或心脏病患者在胸腔、腹腔或盆腔大于手术后，股骨骨折后，以及产后妇女更为重视。此外，有下列几种预防方法：（一）机械预防方法国外采取跳板装置或充气长统靴，或电刺激化使静脉血流加速，降低术后下肢深静脉血全发病率。（二）药物预防法主要是对抗血液高凝状态。目前应用的方法有两种：1.右旋糖酐1975年Grubr认为右旋糖酐的预防作用在于：①削弱血小板活动，降低粘稠性；②改变纤维凝块结构；③增加血栓易溶性；④有扩容作用，能改善血循环。常用的右旋糖酐70（平均分子量7～8万）和国内常用的右旋糖酐40（平均分子量2～4万），可在术前和术中应用，也可在麻醉开始晨用500ml，静脉滴注，术后再用500ml，然后隔日用1次，共3次。


下肢深静脉血栓形成 预防 1976年Verstrate指出，预防性应用右旋糖酐对妇科手术如经腹部或阴道子宫切除术和矫形外科尤其是髋关节手术，可使血栓形成发病率明显降低；对年龄超过40岁，施行腹部择期性手术者，如胃、结肠、胆道或前列腺手术，并无明显作用。2.抗血小板粘聚药物近年来，国外采用潘生丁、肠溶阿司匹林等抗血小板粘聚药物，来预防下肢深静脉血栓形成，取得一定效果。一般用潘生丁25mg，每日3次，肠深阿司匹林0.3，每日3次，联合应用，效果较好。


下肢深静脉血栓形成 并发症 下肢深静脉血栓形成的并发症有哪些？下肢深静脉血栓如果不及时治疗，血栓长期存在就会引起一系列的并发症，那么，下肢深静脉血栓都有哪些并发症呢？肺栓塞——在下肢深静脉血栓形成的早期，血栓比较松脆，易在数天内发生脱落，尤其是髂—股静脉脱落的血栓，体积较大，可以堵塞肺动脉主干及其分支，临床表现显著，易导致呼吸循环衰竭，甚至猝死，来自小腿肌肉静脉丛的小血栓一般不会严重侵扰肺循环，但偶尔也能产生致死性肺栓塞。下肢浅静脉曲张——下肢深静脉血栓发生后，血液因静脉阻塞而不能回流，肢体静脉系统严重淤血，血液回流须经次级静脉血管，出现下肢浅静脉扩张或曲张，并可使细小静脉充盈扩张，浅静脉曲张是深静脉血栓形成后继发的机体代偿反应，曲张静脉可因血流缓慢而合并感染导致血栓性浅静脉炎。下肢深静脉瓣膜功能不全——在血栓机化和再通的过程中，深静脉瓣膜遭受破坏而丧失正常功能，导致血液倒流，下肢深静脉瓣膜功能不全的症状有下肢乏力、酸胀不适，可有小腿肌肉抽搐，症状在午后、行走时加重，晨起较轻，抬高患肢可缓解。


下肢深静脉血栓形成 并发症 足靴区皮肤色素沉着——淤积性皮炎是由于下肢静脉系统长期处于高压瘀滞状态，浅静脉长期代偿扩张等造成静脉瓣膜功能丧失，进一步加重淤血，局部静脉压增高，血管内液体长期大量外渗而引起严重的组织间质水肿和组织缺氧，因此导致广泛间质性纤维性变，皮肤和皮下组织致密变硬，毛细血管压力增高和长期瘀滞会发生小腿的出血和色素沉着。慢性淤血性溃疡——由于下肢处于静脉高压瘀滞状态，部分组织出现间质性水肿，压迫毛细血管和细小动脉使皮肤和皮下组织血供减少，同时伴有静脉瘀滞性血氧含量减低和代谢产物堆积，局部组织循环代谢障碍，皮肤和皮下组织较薄，皮肤破裂，形成溃疡多位于踝部内侧，易继发葡萄球菌或链球菌感染伴疼痛、渗液等。下腔静脉堵塞综合症——多因下肢深静脉血栓向上蔓延所致，其次盆腔静脉血栓形成，由于堵塞平面多位于肾静脉平面的远侧，所以其临床表现主要是双下肢深静脉回流障碍所致的症状如双下肢肿胀、沉重、浅静脉曲张或扩张、生殖器浅静脉扩张。若病变累及肾静脉或以上平面，肾功能障碍而表现腰痛、肾脏肿大，严重者可有蛋白尿、血尿，若病变累及肝静脉或以上平面，可有布加氏综合症表现，预后较差。若病变在上肢，可累及腋—锁静脉及肱静脉，血栓蔓延致上腔静脉。


手掌深部间隙感染 概述 手掌深部刺伤或由化脓性腱鞘炎蔓延引起掌深面两个相毗邻的潜在间隙的急性感染。诊断 1.掌中间隙急性感染  局部特点是：①掌心凹消失或稍隆起，皮肤发白，疼痛及压痛明显。②尺侧三指呈半屈曲状，被动伸指时疼痛加剧。③手背部皮肤发红，肿胀明显，常易误为蜂窝组织炎。  2.鱼际间隙急性感染  局部特点是：①第一指蹼、大鱼际处明显肿胀，且有压痛。②拇指呈外展状，对掌及内收动作受限。③食指呈半屈曲状，被动伸指时疼痛加剧。④掌心凹存在，手背肿胀较轻。治疗措施 一对于掌中间隙感染：治疗可用大剂量抗生素。局部早期处理同脓性指头炎。如短期内无好转，应及早切开引流。纵行切开中指与无名指间的指蹼，切口不应超过手掌远侧横纹，以免损伤动脉的掌浅弓。用止血钳撑开皮下组织，即可达掌中间隙。亦可在无名指相对位置的常远侧横纹处作一小横切口，进入掌中间隙。二对于鱼际间隙感染：一般的治疗与掌中间隙感染相同。引流的切口可直接作在大鱼际最肿胀和波动最明显处。亦可在拇指、示指间指蹼（“虎口”）处作切口，或在手背第二掌骨桡侧作纵切口。


手掌深部间隙感染 病因学 掌中间隙感染多是中指和无名指的腱鞘炎蔓延而引起，鱼际间隙感染而因示指腱鞘感染后引起。也可因直接刺伤而发生感染。致病菌多为金黄色葡萄球菌。临床表现 一掌中间隙感染  手掌心正常凹陷消失、隆起、皮肤紧张、发白，压痛明显。中指、无名指和小指处于半屈位，被动伸指可引起剧痛。手背部水肿严重。有全身症状如高热、头痛、脉搏快、白细胞计数增加等。  二鱼际间隙感染  大鱼际和拇指指蹼明显肿胀，并有压痛，但掌心凹陷仍在，拇指外展略屈，示指半屈，活动受限，特别是拇指不能对掌。伴有全身症状。


开放性手外伤 描述 手与外界的接触最多也最频繁，从而易受伤。骨科急诊病人中，手外伤约占就诊人数的四分之一，而手部开放性损伤又占手外伤总数的三分之二。手部损伤的防治是外科领域的重要课题。特别必须强调对复杂的急诊手外伤的早期处理，对这类损伤，必须持积极态度。如果早期处理正确常可避免再做二期手术。如果损伤严重不能再早期进行修复，也应在早期手术时尽量为晚期修复创造条件。


开放性手外伤 初期外科处理 主要环节初期外科处理是处理手外伤的主要环节，也是今后再次处理的基础。其处理原则是：早期彻底清创，防止伤口感染；尽量修复损伤的组织，最大限度地保留手的功能。具体步骤是①清创②修复组织③闭合伤口④包扎固定。伤口要及时止痛，注射破伤风抗毒素和抗感染药物。麻醉手术应在完善的麻醉下进行。单指外伤，可用指神经阻滞麻醉；伤口累及手掌、手背或多指损伤，可作腕部神经阻滞；较大的伤口，最好在臂丛麻醉下进行。清创清创的目的是清除伤口内的污物及异物，去除失去活力的组织，使污染伤口变成清洁伤口（不是无菌伤口）以预防感染，具体方法同总论创伤章。但强调：1.要认真做好伤口清洗，虽方法简单，却实为预防伤口感染的重要步骤，应十分认真进行。  2.应遵循清创术的原理，由外及里、由浅入深地按层次有计划清创。手的结构复杂、精细、循环丰富，清创时要尽可能保留有血供的组织，少切除皮缘。  3.在有计划清创的同时，全面、系统检查损伤组织，估计损伤程度及范围，必要时松止血带观察组织（如肌肉、皮肤等）的循环，以便制定全面的手术计划。


开放性手外伤 闭合伤口 基本原则闭合伤口是预防伤口感染的重要措施。只有彻底清创基础上闭合了伤口，才能保护外露的深部组织，阻止细菌入侵，防止感染。手的循环丰富，抗感染能力强，手部闭合伤口时限一般可延长至受伤后12小时，但也不是固定不变的，可根据受伤性质、污染程度及气温高低等而增减。基本方法闭合伤口有以下几种方法：1.直接缝合皮肤没有缺损或缺损很少，可直接缝合，但切忌勉强作张力缝合。对跨越关节、与掌纹垂直、与指蹼平行的直线伤口，要作局部“Z”形皮瓣转移，避免疤痕挛缩。2.游离植皮皮肤缺损创面的基底仍保留血运良好的组织床，骨质、肌腱没有裸露，可进行游离植皮，骨质、肌腱小片外露可用附近软组织（肌肉、筋膜）或软组织瓣覆盖，再行植皮，一般以中厚皮片为好，指腹、手掌也可用全厚皮片。3.皮瓣覆盖骨质、肌腱有较大裸露，常需皮瓣覆盖。(1)局部皮瓣指端小面积缺损可用指端各种皮瓣、鱼际皮瓣等，手背用局部任意皮瓣，拇指、虎口可用示指背侧皮瓣或示指背侧带神经血管蒂岛状皮瓣覆盖。(2)邻指皮瓣是用相邻手指背侧的皮肤形成皮瓣，常用于覆盖指端或指腹的缺损。(3)远位皮瓣大面积裸露则需大面积的远位皮瓣，常用的有臂交叉皮瓣，腹部皮瓣和髂腰皮瓣等。


开放性手外伤 闭合伤口 由于显微外科的迅速发展，近十年来不断设计出各种游离皮瓣，为手部创面提供更多的选择。比较适用于手部的有前臂皮瓣，隐动脉皮瓣，上臂内外侧皮瓣及腹股沟皮瓣及足背皮瓣等，可根据具体情况选用。包扎固定 重要性手部损伤包扎固定很重要。意义骨关节损伤，术后应包扎固定在功能位。肌腱神经损伤修复后应包扎固定于无张力位。


肱骨内上髁骨折 描述 肱骨内上髁骨折是肘部损伤中最常见的一种，多见于青少年，约占肘关节骨折的10％，仅次于肱骨髁上骨折与肱骨外髁骨折，占肘部损伤的第三位。病因诊断 X线照片，可明确诊断。  应注意有无合并其他损伤，如桡骨头、颈、尺骨鹰嘴骨折等。治疗措施 对Ⅰ°Ⅱ°骨折，在屈肘、屈腕、前臂旋前位，用手指向后上方推挤内上髁即可复位。用长臂石膏托或夹板制动3周。Ⅲ°骨折，应尽早复位。在伸肘背伸腕，伸直手指，前臂旋后位，使肘极度外翻，利用屈肌群的紧张，将骨块由肘关节拉出，按Ⅱ°骨折处理。Ⅳ°骨折，应使屈肌群保持紧张的情况下，整复肘关节脱位。避免脱位整复后，将内上髁嵌于关节内。内上髁拉出关节后，即可按Ⅱ°骨折处理。  对手法复位失败，有尺神经症状，或同时合并其他骨折者，以及陈旧损伤，应作切开复位内固定手术。用两枚克氏针交叉固定，较为适宜。对尺神经有明显的扭曲、辗挫时，应同时将尺神经前移。


肱骨内上髁骨折 发病机理 当肘关节伸直位摔倒时手部撑地，上肢处于外展位，外翻应力使肘关节外翻，同时前臂屈肌群猛然收缩，将内上髁撕脱，内上髁是一个闭合比较晚的骨骺，在未闭合以前骺线本身就是潜在的弱点。故可使发生骨骺分离，牵拉向下向前，并旋转移位。同时肘关节内侧间隙暂时被拉开，或发生肘关节后外侧脱位，撕脱的内上髁（骨骺），被夹在关节内，根据损伤的严重程度，可分为4度。


肱骨内上髁骨折 创伤机制 跌倒时前臂屈肌腱的猛烈收缩牵拉或肘部受外翻应力作用而引起肱骨内上踝骨折或骨骺分离骨折。Ⅰ°损伤：仅有骨折或骨骺分离，移位甚微。Ⅱ°损伤：骨块向下有移位，并向前旋转移位，可达关节水平。Ⅲ°损伤：骨折块嵌夹在关节内，并有肘关节半脱位。Ⅳ°损伤：肘关节后脱位或后外侧脱位，骨块夹在关节内。临床表现儿童比成年人多见。受伤后肘内侧和内上踝周围软组织肿胀，或有较大血肿形成。临床检查肘关节的等腰三角形关系存在。疼痛，特别是肘内侧局部肿胀、压痛、正常内上髁的轮廓消失。肘关节活动受限，前臂旋前、屈腕、屈指无力。合并肘关节脱位者，肘关节外形明显改变，功能障碍也更为明显，常合并有尺神经损伤症状。影像学表现5岁-7岁以上的儿童肱骨内上髁骨骺已经骨化，肱骨内上髁骨骺分离X线表现为点状骨骺与肱骨远端分离较远，可并有向下移位，局部软组织肿胀。成年人的肱骨内上髁骨折，损伤程度差异很大。可为整个肱骨内上髁骨折，亦可仅为少量撕脱骨片。鉴别诊断 肱骨内上髁骨骺，约在6～10岁时出现，18岁左右闭合，但有时可能有不闭合者，应注意与骨折鉴别。


股骨干骨折 描述 股骨干骨折是临床上最常见骨折之一，约占全身骨折6%，股骨是人体最长、最大的骨骼，且是下肢主要负重骨之一，如果治疗不当，将引起下肢畸形及功能障碍。疾病简介 目前股骨骨折治疗方法较多，治疗方法的选择必须考虑骨折部位、类型及病人年龄等因素，且必须遵从恢复肢体力线及长度，无旋转，尽量行微创治疗，并尽可能保护骨折局部血供，促进愈合等原则，选择采用生物学固定方法及早期进行功能锻炼。致伤原因与病理 多数骨折由强大的直接暴力所致，如撞击、挤压等；一部分骨折由间接暴力所致，如杠杆作用，扭转作用，由高处跌落等。儿童的股骨干骨折可能为不全骨折或青枝骨折；成人股骨干骨折后，引起的出血可达500~1000ml，出血多者，在骨折数小时后可能出现休克现象。由挤压伤所致股骨干骨折，有引起挤压综合征的可能性。骨折诊断 对于意识清醒的患者，股骨干骨折的诊断常常是比较明显的。但是，对于因钝器或锐器致伤的所有患者应有条理地检查肢体，以确保对这些患者的诊断是及时而又准确的。影像学检查（如X线平片、CT）有助于诊断的明确和骨折的分类。


股骨干骨折 疾病治疗 根据骨折的形态可分为：横行骨折，斜行骨折，螺旋形骨折，青枝骨折。儿童股骨干骨折的治疗小夹板固定方法：对无移位或移位较少的新生儿产伤骨折，将患肢用小夹板或圆形纸板固定2~3周。对移位较多或成角较大的骨折，可稍行牵引，再行固定。新生儿骨折愈合快，自行矫正能力强，有些移位、成角可自行矫正。悬吊皮牵引法：适用于3~4岁以下患儿。牵引3~4周后，根据X线片显示骨愈合情况，去掉牵引。  水平皮牵引法：适用于5~8岁的患儿，一般牵引重量为2~3kg，如骨折重叠未能牵开，可再加大重量。牵引期间X线片复查骨折愈合情况，一般4~6周可去除牵引。骨牵引法：适用于8~12岁的病人。牵引重量为3~4kg，同时用小夹板固定，注意保持双下肢股骨等长。成人股骨干骨折的治疗非手术治疗骨牵引法：由于需长期卧床，住院时间长，并发症多，目前已逐渐少用。骨牵引现在更多的是作为常规的术前准备或其他治疗前使用。手术治疗几年来，由于内固定器械的改进，手术技术的提高以及人们对骨折治疗观念的改变，股骨干骨折多趋向于手术治疗。内固定的选择应考虑到病人的全身情况、软组织情况及骨折损伤类型。内固定材料包括钢板螺钉固定和髓内钉固定。


股骨干骨折 术后功能锻炼 1.术后应尽早开始活动并进行髋、膝、踝关节活动度的锻炼，早期的功能锻炼对于促进循环、消退肿胀、防止深静脉血栓具有重要的意义。2.伤后早期疼痛稍减轻后，即可开始物理治疗和在体疗师指导下做四头肌强度训练。股骨干骨折在使用匹配良好的交锁髓内钉固定后，只要患者的主动肌肉力量能控制下肢和膝关节时，在医生指导下可下床活动，2个月内可完全负重，3个月内做非接触性的运动。[1-2]随访 1.股骨干骨折患者无论保守治疗，还是手术治疗，都应定期随访，按医嘱进行正确功能锻炼。2.何时拆除内、外固定或下肢负重前，应征求医生意见，并行骨折部位X线检查。3.股骨担负着人体站立、行走的重要功能，在内固定物取出后，骨折部位仍有一个再塑性的过程，一般钢板取出后的3~4个月内应避免过度负重，在4~6个月内不应参加体育活动。[3-4]


阿米巴肠病 描述 溶组织内阿米巴（痢疾阿米巴）（entamoeba ihstolytica Schaudinn,1930），主要寄生于结肠内，引起阿米巴痢疾或阿米巴结肠炎。痢疾阿米巴也是根足虫纲中最重要的致病种类，在一定条件下，并可扩延至肝、肺、脑、泌尿生殖系和其他部位，形成溃疡和脓肿。


阿米巴肠病 诊断 对阿米巴病的诊断，除根据患者的主诉、病史和临床表现作为诊断依据外，重要的是病原学诊断，粪便中检查到阿米巴病原体为唯一可靠的诊断依据。通常以查到大滋养体者作业现症患者，而查到小滋养体或包囊者只作为感染者。临床表现在作诊断时，或肠阿米巴病不应忽视，因阿米巴病缺乏特殊的临床表现。该病起病较慢，中毒症状较轻，容易反复发作，肠道症状或痢疾样腹泻轻重不等，故对肠道紊乱或痢疾样腹泻而病因尚未明确，或经磺胺药、抗生素治疗无效应疑为本病。病原学检查1.粪便检查：⑴活滋养体检查法：常用生理盐水直接涂片法检查活动的滋养体。急性痢疾患者的脓血便或阿米巴炎病人的稀便，要求容器干净，粪样新鲜、送检越快、越好，寒冷季节还要注意运送和检查时的保温。检查时取一洁净的载玻片，滴加生理盐水1滴，再以竹签沾取少量粪亲，涂在生理盐水中，加盖玻片，然后置于显微镜下检查。典型的阿米巴痢疾粪便为酱红色粘液样，有特殊的腥臭味。镜检可见粘液中含较多粘集成团的红细胞和较少的白细胞，有时可见夏科一雷登氏结晶（Charcot—Leydencrystals）和活动的滋养体。这些特点可与细菌性痢疾的粪便相区别。⑵包囊检查法：临床上常用碘液涂片法，该法简便易行。


阿米巴肠病 诊断 取一洁净的载玻片，滴加碘液1滴，再以竹签沾取少量粪样，在碘液中涂成薄片加盖玻片，然后置于显微镜下检查，鉴别细胞核的特征和数目。2.阿米巴培养：已有多种改良的人工培养基，常用的如洛克氏液、鸡蛋、血清培养基，营养琼脂血清盐水培养基，琼脂蛋白胨双相培养基等。但技术操作复杂，需一定设备，且阿米巴人工培养在多数亚急性或慢性病例阳性率不高，似不宜作阿米巴诊断的常规检查。3.组织检查：通过乙状结肠镜或纤维结肠镜直接观察粘膜溃疡，并作组织活检或刮拭物涂片，检出率最高。据报道乙状结肠、直肠有病变的病例约占有症状患者的2/3，因此，凡情况允许的可疑患者都应争取作结肠镜检，刮拭物涂片或取活组织检查。滋养体的取材必须在溃疡的边缘，钳取后以局部稍见出血为宜。脓腔穿刺液检查除注意性特征外，应取材于脓腔壁部，较易发策滋养体。免疫诊断近年来国内外陆续报告了多种血清学诊断方法，其中以间接血凝（IHA）、间接荧光抗体（IFAT）和酶联免疫吸附试验（ELISA）研究较多，但敏感性对各型病例不同。IHA的敏感较高，对肠阿米巴病的阳性率达98%，肠外阿米巴病的阳性率达95%，而无症状的带虫者仅10%～40%，IFA敏感度稍逊于IHA。


阿米巴肠病 诊断 EALSA敏感性强，特异性高，有发展前途。补体结合试验对诊断外阿米巴亦有圈套意义，其阳性率可达80%以上。其他如明胶弥散沉淀素试验、皮内试验等均有辅助诊断的价值。近年来，已有报道应用敏感的免疫学技术在粪便及脓液中检测阿米巴特异性抗原获得成功。特别是抗阿米巴杂音瘤单克隆抗体的应用为免疫学技术探测宿主排泄物中病原物质了可靠、灵敏和抗干扰的示踪式具。诊断性治疗如临床上高度怀疑而经上述检查仍不能确诊时，可给予足量吐根碱注射或口服安痢平、灭滴灵等治疗，如效果明显，亦可初步作出诊断。


阿米巴肠病 治疗措施 一般治疗急性期必须卧床休息，必要时给予输液。根据病情给予流质或半流质饮食。慢性患者应加强营养，以增强体质。病原治疗1.甲硝咪唑或称灭滴灵（metronidazole）：对阿米巴滋养体有较强的杀灭作用且较安全，适用于肠内肠外各型的阿米巴病，为目前抗阿米巴病的首选药物。剂量为400～800mg，口服，1日3次连服5～10日；儿童为每日每公斤体重50mg，分3次服，连续7日。服药期偶有恶心、腹痛、头昏、心慌，不需特殊处理。妊娠3个月以内及哺乳妇忌用。疗效达100%。2.甲硝磺酰咪唑(tinidazole)：是硝基咪唑类化合物的衍生物。剂量为1日2g；儿童为每日每公斤体重50mg，清晨1次服，连服3～5日。偶有纳差、腹部不适、便秘、腹泻、恶心、瘙痒等。疗效与灭滴相似或更佳。3.吐根碱：对组织内滋养体有有高的杀灭作用，但对肠腔内阿米巴无效。本药控制急性症状极有效，但根治率低，需要与卤化喹啉类药物等合量用药。剂量按每日每公斤1mg计，成人每日不超过60mg，一般每次30mg，1日2次，深部皮下或肌肉注射，连用6日。本药毒性较大，治疗过程中应卧床休息，每次注射前应测血压及脉搏，注意心律及血压下降。


阿米巴肠病 治疗措施 毒性反应有呕吐，腹泻、腹绞痛、无力、肌痛、心动过速、低血压、心前压痛、心电图异常，偶有心律失常。幼儿、孕妇，有心血管及肾脏病者禁用。如需重复治疗，至少隔6周。4.卤化喹啉类：主要作用于肠腔内而不是组织内阿米巴滋养体。对轻型、排包囊者有效，对重型或慢性患者常与吐根碱或灭滴灵联合应用。碘仿，0.5g，1日3次，口服，连服10日，亦可加用1%碘仿溶液100～150ml作保留灌肠。主要副作用为腹泻，偶有恶心、呕吐和腹部不适。对碘过敏和有甲状腺病者忌用。5.其他：安特酰胺，口服，0.5g，1日3次，连续10日；巴龙霉素，每日每公斤体重15～20mg，分次口服，5～7日；安痢平，口服，0.1g，1日3次，连服10日。以上3药都作用于肠腔内阿米巴。6.中草药：鸦胆子，取仁15～20粒，装胶囊内口服，1日3次，连续7日；大蒜，1日6g，分次生吃，连续10日；白头翁，15～20g制成煎剂，分3次服，连续10日。以上各种药物除灭滴灵外，往往需要2种或2种以上药物的联合应用，方能获得较好效果。并发症的治疗在积极有效的灭滴灵工吐根碱治疗下，一切肠道并发症可得到缓解。暴发型患者有细菌混合感染，应加用抗生素。大量肠出血可输血。


阿米巴肠病 治疗措施 肠穿孔、腹膜炎等必须手术治疗者，应在灭滴灵和抗生素治疗下进行。肠阿米巴病若及时治疗预后良好。如并发肠出血、肠穿孔和弥漫性腹膜炎以及有肝、肺、脑部转移性脓肿者，则预后较差。治疗后粪检原虫应持续半年左右，以便及早发现可能的复发。


阿米巴肠病 病原学 溶组织内阿米巴的形态变化可分为滋养体期、包囊前期和包囊期。而滋养体期又分为大小二型，大型滋养体大，主要生活在肠壁组织里；小型滋养体小，生活在肠腔内，营共栖生活，能形成包囊。所以前者又称组织型大滋养体（简称大滋养体），后者又称共栖成囊型小滋养体（简称小滋养体）。光学显微镜观察1.滋养体：⑴大滋养体：寄生在组织中，是溶组织内阿米巴的致病型。活动的大滋养体体积变化较大，直径12～60μm，15～30μm为常见。其虫体分内质和外质，外质透明，约占全体1/3，内质较浓密，呈颗粒状。运动时外质伸出，常形成单一的伪足，作定向移动即阿米巴运动。先是外质伸出舌状或指状伪足，随即内质流入伪足，使整个虫体向着伪足伸出的方向移动，在内质中常见被其吞噬的红细胞。以铁苏木素染色后，可见一个圆形细胞核，呈泡状，大小为4～9μm，平均5.3μm，核膜内缘一层大小均匀、排列整齐的染色质粒，核的正中具有一个圆形细小的核仁，也可略偏位，核仁与核膜间有时可见到网状的核纤维。


阿米巴肠病 病原学 ⑵小滋养体：小滋养体生活在肠腔中，以肠道细菌和肠内容物为营养，不吞噬红细胞，在生理盐水涂片中体积较小，直径12～30μm，其大小与大滋养体不易区别，内外质分界不明，食物泡中含有细菌。经铁苏木素染色，细胞核的结构与大滋养体相同。2.包囊前期：它是小滋养体形成包囊的过渡阶段。此期体积变小，活动停止，新陈代谢降低，细胞质的内含物经消化或排出而消失。细胞核略有变化，核膜内缘的染色质颗粒较聚集，核仁稍变大，有时位稍偏。整个虫体呈圆形。3.包囊：圆球形，直径5～20μm，囊壁厚约0.5cm，透明，折光性强，不被伊红着色。在低倍镜下，只是圆形的透明体，看不清内部结构。在高倍镜下，隐约可见拟染色体（chromatoidbodies）与反光的圆形核。当用碘染色时，整个包囊呈淡棕色，比较清晰，核数1～4个，偶见8个。在单核或双核包囊中，可见染色棕色的糖原泡(glycogenvacuole)以及透明的棍棒状拟染色体（可能是多聚核蛋白体）。当形成具有感染性的成熟4核包囊时，拟染色体和糖原泡逐渐消失。铁苏木素染色后，糖原泡在染色过程中被溶解成空泡，拟染色体更清晰，呈棍棒状，两端钝圆。


阿米巴肠病 病原学 电镜下观察1.滋养体⑴细胞表面结构：通过扫描电镜观察，Mccaul等（1977）首先发现滋养体表面有2～3μm长的微丝伪足（microfilopoodia）。Lushbaugh等（1979）报告，活的滋养体表面呈波浪形，具有细的皱纹，间有不规则的突出小梁，还有明显的叶状伪足（lobopodia）以及较长的丝状伪足(filopodia)，其数不定。透射电镜观察，这种丝状伪足长度自数μm至30μm以上，直径达0.1μm，其表面有单位膜结构，由质膜的延伸构成。以上两人选我述微丝伪足和丝状伪足似为同物。透射电镜观察，滋养体的质膜是典型的单位膜，两层较薄的电子致密层（每层厚35～40Å），中夹层透明且较宽（45～50Å），厚度共120Å（Ludvik,1970）。从肠组织所得的阿米巴的质膜外面，有一层厚约300Å的绒毛状外被(fazzycoal)，而培养的阿米巴则无。也许是虫体的分泌物或抗原抗体的复合物，有待证实。⑵细胞质：通过透射电镜观察，其溶组织内阿米巴滋养体的细胞质含有许多泡状结构，包括空泡、食物泡和大量大小不等的糖原粒。


阿米巴肠病 病原学 食物泡大小不等（0.5～12μm），其膜的结构与质膜相同，推测是在吞噬过程中由质膜包裹而成；泡内含一种食物，这可能是各个食物泡各具有特定的消化酶的关系。还有微管及更小的空泡状溶酶体〔直径（5～20）×10-9m〕；由膜形成的内质网，量少，呈小管状或小泡状，其表面无核蛋白体附着。另外可见聚集成螺旋构型的核蛋白体。⑶细胞核：呈不规则圆形，核膜为典型单位膜，厚12×10-9m，有许多核孔，孔径大多为5×10-9m，核质颗粒状，电子密度高于细胞质，核膜内缘有积聚成族的染色质粒，它富含核糖核酸（RNA），以3H-尿苷标记测出此为RNA的合成与积聚部位（Albach等，1977），另从3H0胸苷的消耗测出具有脱氧核糖核酸（DNA）。推测它们可能为某些类型的信息核糖核酸（mRNA）的形态基础，确切结论有待这种颗粒的提钝与生化分析。核仁居中，但不规则，由许多极小的致密的电子颗粒组成。2.包囊：Proctor等（1973）从粪便收集的溶组织内阿米巴包囊，用透射电镜观察，发现囊壁有两层，外层为电子密度低的绒毛状外被，厚40nm，内层为电子密度高的纤维结构层，厚80nm。整个囊壁厚120nm。


阿米巴肠病 病原学 囊壁内层之内为包绕细胞质的质膜，厚10nm，其内缘有间隔分布的嗜锇小体（osmophilic），大小为30～80nm。细胞质中有许多细胞器，如同滋养体所见。糖原粒甚多，遍布于整个细胞质中，有的积聚成块。拟染色体为电子致密颗粒组成。还有许多大小不等的空泡，有的泡内还有食物残查。细胞核的大小，平均1.7×1.6μm，核膜及核内结核与滋养体相同。


阿米巴肠病 病理改变 阿米巴的致病是虫体和宿主相互作用，并受多种因素影响的复杂过程。溶组织内阿米巴的的侵袭力主要表现在对宿主组织的溶解性破坏作用。过去已证明阿米巴具有多种蛋白水解酶的活性，但一直未能分离成功。70年代初期，实验证明生活的滋养体对宿主细胞的破坏作用具有接触溶解（contactlysis）的特点，对痢疾阿米巴酸性磷酸酶的细胞化学分析，表明其活性物质存在于质膜和食物泡膜之中，因而提出“膜结合酶”（membraneboundenzyme）的论点。另外从痢疾阿米巴活体中提取有水解明胶、酪蛋白、纤维蛋白、血红蛋白等物的酶。实验与电镜观察表明，滋养体不仅能吞噬红细胞，而且还能触杀白细胞。Lushbaugh等（1979）还在阿米巴原虫的可溶性提取物中分离到一种肠毒，具有细胞毒素特性，在阿米巴痢疾发病中也起重作用。阿米巴的虫株问题，近代研究表明，阿米巴的毒力有遗传性，但毒力强度随虫株而异。阿米巴痢疾发病率高的热带地区虫株，由于长期适应组织内寄生，故具有较强的毒力；而寒带、温带地区虫株毒力较弱，带虫者较多。但虫株的毒力并非固定不变，可以通过动物传代而增强，亦可在长期离体培养后而减弱，但若再经动物接种又使毒力提高。


阿米巴肠病 病理改变 毒力的出现双与肠腔内伴随的细菌有着互相关系。曾有人以自身作实验，表明单纯吞食洗干净的无力痢疾阿米巴包囊，只发生带虫状态，随后再吞服患者的肠道细胞就发生了痢疾。这种促成致病的协同作用，很可能因细菌能提供阿米巴增殖与活动的理化条件，例如造成适宜的氧化还原电位和氢离子浓度等，同时细菌还可能削弱宿主的全身或局部抵抗力，甚至直接损害肠粘膜，为阿米巴侵入组织提供可乘之机。宿主的免疫状况对阿米巴能否侵入组织也重要作用，痢疾阿米巴必须突破宿主的防卫屏障，才能侵入组织繁殖，临床和实验资料都表明因营养不良、感染、肠功能紊乱、粘膜损伤等因素使宿主全身或局部免疫功能低下，均有利于阿米巴对组织的侵袭。在低营养标准的人群或实验动物中，阿米巴的发病率和病理指数均显著高于平衡饮食者，且不易为药物控制；伤寒、血吸虫、结核等肠道或全身感染的患者易罹患阿米巴病，得病后也不易治愈。溶组织内阿米巴大滋养体，侵袭肠壁引起阿米巴病，常见的部位在盲肠，其次为直肠、乙状结肠和阑尾，横结肠和降结肠少见，有时可累及大肠全部或一部分回肠。一急性期：肠粘膜细胞破坏，产生糜烂及浅表溃疡。


阿米巴肠病 病理改变 如病变继续进展，病灶变深，累及粘膜下层，则形成典型的口小底大的烧瓶样溃疡，其基底为粘膜层，腔内充满棕黄色坏死物质，内含溶解的细胞碎片、粘液和滋剂体，内容物排出时即产生临床上的痢疾样便。溃疡间的粘膜大多完整，和细菌性痢疾的病变不同。阿米巴继续向粘膜下层进展，因组织较疏松，故原虫顺肠长轴向两侧扩展，使大量组织溶解而形成许多瘘道相通的蜂窝状区域。病灶周围炎性反应甚多，一般仅限于淋巴细胞和少许浆细胞的浸润，如有继发细菌感染则可有大量中性粒细胞浸润。病变部位易出现毛细血管血栓形成、瘀点性出血以及坏死，由于小血管的破坏，故排出物中含红细胞较多。严重病例的病变可深达、甚至穿破浆膜层，但因病变的发展系渐进性，浆膜层易与邻近组织发生粘连，故急性肠穿也机会不多。由于阿米巴溃疡一般较深，易腐蚀血管，可以引起大量肠出血，在病变的愈合过程中组织反应消退，淋巴细胞消失而代以结缔组织。二慢性期：此期的特点为肠粘膜上皮增生，溃疡底部出现肉芽组织，溃疡周围有纤维组织增生。组织破坏与愈合常同时存在，使肠壁增厚，肠腔狭窄。结缔组织偶呈肿瘤样增殖，成为阿米巴瘤，多见于肛门、肛门直甩交接处、横结肠及盲肠。阿米巴瘤有时极大、质硬，难以同大肠癌肿相鉴别。


阿米巴肠病 病理改变 阿米巴滋养体可进入门静脉血流，在肝内形成脓肿，且可以栓子形式流入肺、脑、脾等组织与器官，形式脓肿。


阿米巴肠病 流行病学 本病流行于全世界，多流行于热带和亚热带地区，但较寒冷的地区，甚至北极圈内也有阿米巴感染和流行。其感染率高低与各地环境卫生、经济状况和饮食习惯等密切相关，据估计全世界约有10%的人受染，有的地方感染率可高达50%。在我国的分布一般农村高于城市，近年来由于我国卫生状况和生活水平的提高，急性阿米巴痢疾和脓肿病例，除个别地区外，已较为少见，大多为散在分布的慢性迁延型或典型病例及带虫者。传染源慢性病人、恢复期病人及健康的带虫者为本病的传染源，包囊抵抗力很强，在潮湿低温的环境中，可存活12天以上，在水内可活9～30天。但包囊对干燥、高温和化学药物的抵抗力较弱，如50℃时，短时即死亡，干燥环境中的生存时间仅数分钟，在0.2%盐酸、10%～20%食盐水以及酱油、醋等调味品中均不能长时间存活。50%酒精能迅速杀死之。传播途径溶组织内阿米巴的传播方式有以下几种：①包囊污染水源可造成该地区的暴发流行；②在以粪便作肥料，未洗净和未煮熟的蔬菜也是重要的传播因素；③包囊污染手指、食物或用具而传播；④蝇类及蟑螂都可接触粪便，体表携带和呕吐粪便，将包囊污染食物而成为重要传播媒介。


阿米巴肠病 流行病学 流行特点溶组织内阿米巴病发布广泛，在温带地区，该病可时有流行，而在热带及亚热带地区，其流行情况则尤为严重。在我国解放以来，各地阿米巴的感染率明显降低，如北京首都医院1973～1978年共检查了38075例，阳性率为0.52%；福建医大1976年惠安检查216例儿童，阳性率4.63%；东北佳木期医学院报告（1980），检查市郊中学生487例，阳性率仅为0.4%；1979年在浙江乐清普查一个大除农民557例，阳性率为3.2%。其发病情况因时而异，以秋季为多，夏季次之。发病率男多于女，成年多于儿童，这可能与吞食含包囊的食物或年龄免疫有关。


阿米巴肠病 临床表现 阿米巴肠病潜伏期长短不一，自1～2周至数月以上不等，虽然患者早已受到溶组织内阿米巴包囊感染，仅以共栖生存，当宿主抵抗力减弱以及肠道内感染等，临床上始出现症状。根据临床表现不同，分为以下类型：一无症状的带虫者：患者虽然受到溶组织内阿米巴的感染，而阿米巴原虫仅作共栖存在，约有90%以上的人不产生症状而成为包囊携带者。在适当条件下即可侵袭组织，引起病变，出现症状。因此，从控制传染源及防止引起致病的观点出发，以于包囊携带者应引起足够的重视，必须给予治疗。二急性非典型阿米巴肠病：发病较缓慢，无明显全身症状，可有腹部不知，仅有稀便，有时腹泻，每日数次，但缺乏典型的痢疾样粪便，而与一般肠炎相似，大便检查可发现滋养体。三急性典型阿米巴肠病：起病往往缓慢，以腹痛腹泻开始，大便次数逐渐增加，每日可达10～15次之多，便时有不同程度的腹痛与里急后重，后者表示病变已波及直肠。大便带血和粘液，多呈暗红色或紫红色，糊状，具有腥臭味，病情较者可为血便，或白色粘液上覆盖有少许鲜红色血液。患者全身症状一般较轻，在早期体温和白细胞计数可有升高，粪便中可查到滋养体。


阿米巴肠病 临床表现 四急性暴发型阿米巴肠病：起病急剧，全身营养状况差，重病容，中毒症状显著，高热，寒战、谵妄、腹痛、里急后重明显，大便为脓血便，有恶臭，亦可呈水样或轿水样便，每日可达20次以上，伴呕吐、虚脱，有不同程度的脱水与电解质紊乱。血液检查中性粒细胞增多。易并发肠出血或甩穿孔，如不及时处理可于1～2周内因毒血症而死亡。五慢性迁延型阿米巴肠病：通常为急性感染的延续，腹泻与便秘交替出现，病程持续数月甚至数年不愈，在间歇期间，可以健康如常。复发常以饮食不当、暴饮暴食、饮酒、受寒、疲劳等为诱因，每日腹泻3～5次，大便呈黄糊状，可查到滋养体或包囊。患者常伴有脐击或下腹部钝痛，有不同程度的贫血、消瘦、营养不良等。


阿米巴肠病 并发症 一肠道并发症：肠穿孔急性肠穿孔多发生于严重的阿米巴肠病患者，此系肠阿米巴病威胁生命最严重的并发症，穿孔可因肠壁病变使肠腔内容物入腹腔酿成局限性或弥漫性腹膜炎，穿孔部位多见于盲肠、阑尾和升结肠。慢性穿孔先形成肠粘连，尔后常形成局部脓肿或穿入附近器官形成内瘘。肠出血发生率少于1%，一般可发生于阿米巴痢疾或肉芽肿患者，因溃疡侵及肠壁血管所致。大量出血每因溃疡达于粘膜下层，侵袭大血管，或肉芽肿破坏所致。大量出血虽少见，但一旦发生，病情危急，常因出血而致休克。小量出血多由于浅表溃疡渗血所致。阑尾炎因阿米巴肠病好好于盲肠部位，故累及阑尾的机会较多，结肠阿米巴病尸检中发现6.2%～40.9%有阑尾炎，国内报告，累及阑尾者仅0.9%。其症状与细菌性阑尾炎相似，亦有急、慢性等表现，但若有阿米巴痢疾病史并有明显右下腹压痛者，应考虑本病。阿米巴瘤肠壁产生大量肉芽组织，形成可触及的肿块。多发生在盲肠，亦见于横结肠、直肠及肛门，常伴疼痛，极似肿瘤，不易与肠癌区别。瘤体增大时可引起肠梗阻。肠腔狭窄慢性患者，肠道溃疡的纤维组织修复，可形成疤痕性狭窄，并出现腹部绞痛、呕吐、腹胀及梗阻症状。肛门周围阿米巴病该病较少见，在临床上常误诊。


阿米巴肠病 并发症 当有皮肤损伤或肛裂、肛管炎及隐窝炎等病变时，阿米巴滋养体即可直接侵入皮肤内而引起肛门周围阿米巴病，有时病变可继发于挂线法治疗痔瘘之后，阿米巴滋养体偶可通过血行感染肛门周围组织，出现粟粒样大小棕色皮疹，其疹扁平隆起，边缘不清，最后形成溃疡或脓肿，破裂后排出脓液及分泌物。易被误诊为直肠肛管癌、基底细胞癌或皮肤结核等。二肠外并发症：阿米巴滋养体可自肠道经血流一淋巴蔓延远处器官而引起各种肠外并发症，其中以肝脓肿为是常见，其次如肺、胸膜、心包、脑、腹膜、胃、胆囊、皮肤、泌尿系统、女性生殖系统等均可侵及。


阿米巴肠病 鉴别诊断 阿米巴肠病需和细菌性痢疾、血吸虫病、肠结核、结肠癌、慢性非特异性溃疡性结肠炎等鉴别。一细胞性痢疾：起病急，全身中毒症状严重，抗生素治疗有效，粪便镜检和细菌培养有腲于诊断。二血吸虫病：起病较缓，病程长，有疫水接触史，肝脾肿大，血中嗜酸粒细胞增多，粪便中可发现血吸虫卵或孵化出毛蚴，肠粘膜活组织中可查到虫卵。三肠结核：大多有原发结核病灶存在，患者有消耗性热、盗汗、营养障碍等；粪便多呈黄色稀粥状，带粘液而少脓血，腹泻与便秘交替出现。胃肠道X线检查有助于诊断。四结肠癌：患者年龄较大，多有排便习惯的改变，大便变细，有进行性贫血，消瘦。晚期大多可扪及腹块，X线钡剂灌肠检查和纤维结肠镜检查有助于诊断。五慢性非特异性溃疡性结肠炎：临床症状与慢性阿米巴病不易区别，但大便检查不能发现阿米巴，且经抗阿米巴治疗仍不见效时可考虑本病。预防 治疗患者及携带包囊者，饮水须煮沸，不吃生菜，防止饮食被污染。防止苍蝇孳生和灭蝇。检查和治疗从事饮食业的排包囊及慢性患者，平时注意饭前便后洗手等个人卫生。


阿米巴肠病 容易与哪些疾病混淆 阿米巴肠病需和细菌性痢疾、血吸虫病、肠结核、结肠癌、慢性非特异性溃疡性结肠炎等鉴别。一细胞性痢疾：起病急，全身中毒症状严重，抗生素治疗有效，粪便镜检和细菌培养有腲于诊断。二血吸虫病：起病较缓，病程长，有疫水接触史，肝脾肿大，血中嗜酸粒细胞增多，粪便中可发现血吸虫卵或孵化出毛蚴，肠粘膜活组织中可查到虫卵。三肠结核：大多有原发结核病灶存在，患者有消耗性热、盗汗、营养障碍等；粪便多呈黄色稀粥状，带粘液而少脓血，腹泻与便秘交替出现。胃肠道X线检查有助于诊断。四结肠癌：患者年龄较大，多有排便习惯的改变，大便变细，有进行性贫血，消瘦。晚期大多可扪及腹块，X线钡剂灌肠检查和纤维结肠镜检查有助于诊断。五慢性非特异性溃疡性结肠炎：临床症状与慢性阿米巴病不易区别，但大便检查不能发现阿米巴，且经抗阿米巴治疗仍不见效时可考虑本病。


糖原贮积病Ⅴ型 描述 糖原贮积病Ⅴ型，一组少见的遗传性糖原代谢紊乱的疾病。别名：Ⅴ型糖原贮积病；第Ⅴ型糖原累积病；Ⅴ型糖原累积病；McArdle肌病；糖原贮积病Ⅴ型；麦卡德尔病。因糖原分解与合成有关的某些酶系统缺乏，糖原分解困难，糖原异常地沉积于全身各组织，尤其是肝脏、心脏和肌肉中。表现为肝脏肿大，可伴有低血糖、高血脂、血清乳酸增高、心脏扩大、肌张力降低、肾肿大、高尿酸血症及肌红蛋白尿，中枢神经症状包括运动障碍、智力差。概述 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼  糖原贮积病痛、痉挛和无力。


糖原贮积病Ⅴ型 发病机制 肌肉收缩需要消耗能量能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖，并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时，肌肉中贮存有少量的磷酸肌酸和ATP，在数次肌肉收缩以后即消耗完毕。当糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏时，糖原不能还原成葡萄糖而进行代谢。因此，所贮存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完毕之后，肌肉即处于尸僵的强直样痉挛而健康搜索不能放松肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死，肌膜核增多，间质中有多形核细胞和吞噬细胞。电镜下可见肌膜下、肌纤维间、肌丝间有许多糖原颗粒沉积；线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常；肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。


糖原贮积病Ⅴ型 临床分类 1.0型尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大低血糖先天性肌无力肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷临床表现为肝大、低血糖酮中毒、酸中毒。  糖原沉积3.Ⅱ型α-1，4-糖苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌肌无力。4.Ⅲ型多糖-16-糖苷酶和(或)果糖-1，4→14-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝大低血糖先天性肌无力肌张力减低。5.Ⅳ型多糖-1，4→16-转葡萄糖苷酶缺陷临床表现为肝、脾大肝硬化。6.Ⅴ型肌肉磷酸化酶缺陷。临床表现为运动后肌肉疼痛无力。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷临床表现为肝大低血糖。8.Ⅶ型磷酸果糖激酶缺陷。临床表现为运动后肌肉疼痛，无力。9.Ⅷ型磷酸己糖异构酶缺陷。临床表现为运动后肌肉疼痛，无力。10.Ⅸa型磷酸化酶激酶缺陷临床表现为肝大、低血糖。11.Ⅸb型磷酸化酶激酶缺陷。12.Ⅹ型磷酸化酶激酶缺陷临床表现为运动后肌肉疼痛，无力。


糖原贮积病Ⅴ型 病因 各种类型的糖原累积病都是由糖原合成或糖原分解过程中某种酶缺如或活性减低。这些酶缺陷与酶的相关基因发生突变有关，只有极少数某种类型的糖原累积病人中未检出有相关基因突变。检查基因突变都是采用分子生物学方法。常用方法为以多聚酶链式反应（PCR）为基础，即在提取酶基因DNA，对酶的所有外显子或个别外显子、或所有外显子和内含子进行PCR扩增，然后对扩增后的产物进行DNA测序，或作单链构象多态性（SSCP），或作限切酶长度多态性（RELP）分析以检出突变。最近报告用TaqMan-等位基位-特异性扩增方法（TaqMan-ASA）应用于糖原累积病IA型中的点突变的检查[54]。此方法是用两套等位基因特异性引物，在有TaqMan探针存在情况下，用荧光检测器对  糖原结构配对的PCR扩增进行实时监测。此方法是测定扩增的效率（efficiency），而不是测定终点PCR产物的存在或不存在。根据“阈值”循环确定的两种PCR扩增效率的差异来鉴别突变的和正常的等位基因，因此，使设计等位基因-特异性引物有较大的灵活性和对等位基因判断有较宽松的技术界限。此方法还可用来筛选新生儿其他遗传性代谢性疾病中的点突变。


糖原贮积病Ⅴ型 病因 检查基因突变的标本可用活检所得的肝或骨骼肌的新鲜标本，也可用周围血白细胞，或培养的皮肤纤维母细胞。肝性糖原累积病有低血糖者应与其他原因引起低血糖的疾病鉴别，可根据有无酮中毒和血乳酸水平来鉴别，其他疾病引起的低血糖一般均无前述实验室检查（见第三篇第二章低血糖症）。肌肉单独受累的糖原累积病（如V型）则应与其他代谢性肌病鉴别，如线粒体肌病、进行性肌营养不良、近端肌紧张性肌病等。肌肉活检有助于作出鉴别诊断，由糖原累积病引起者肌细胞中有糖原堆积。发病机制。肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖并进行有氧分解产生大量的ATP而提供静息时，肌肉中贮存有少量的磷酸肌酸和ATP在数次肌肉收缩以后即消耗完毕。当糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏时糖原不能还原成葡萄糖而进行代谢。因此所贮存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完毕之后，肌肉即处于尸僵的强直样痉挛而不能放松。肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死，肌膜核增多间质中有多形核细胞和吞噬细胞。电镜下可见肌膜下、肌纤维间肌丝间有许多糖原颗粒沉积；线粒体肿胀退变，肌纤维被大量糖原堆积但形态正常；肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。


糖原贮积病Ⅴ型 临床表现 分类临床分型按发病年龄不同可分为：(1)儿童或少年期发病者，常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿。糖原的合成与分解(2)成年早期起病者，特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白尿。(3)晚发型病者，在40～50岁起病特征为进行性肌无力但少有肌红蛋白尿。不管何种类型的McArdle肌病一般均有下列数组临床症状。主要临床表现(1)运动性肌痉挛：在剧烈运动如奔跑跳跃爬山、登高之后出现剧烈肌肉疼痛，以下肢为明显。重者可伴大汗淋漓。肌肉疼痛于休息后好转。肌肉疼痛持续时间从数分钟至数小时，偶可达数天之久。间歇期症状完全消失。(2)继减现象(secondwindphenomenon)：系指肌肉痉挛或肌肉疼痛一旦发生后仍坚持轻度至中度的肢体活动肌肉痉挛反而逐步减轻或消失的现象产生这种继减现象的原因尚不清楚。(3)肌疲劳和肌无力：剧烈运动后出现的肌肉疲劳和无力可持续存在严重发病时可出现四  患者肢不能活动甚至眼肌亦出现疲劳但此时伴有肌红蛋白尿。肌无力的分布酷似肌营养不良症。(4)运动后肌红蛋白尿：见于1/3～1/2患者。在剧烈运动后1至数小时出现持续时间在48h之内晚发病者很少出现肌红蛋白尿。


糖原贮积病Ⅴ型 临床表现 (5)肌肉萎缩和肌肉肥大：腓肠肌轻度肥大约占本组病例半数以上，系由糖原沉积于肌纤维内所致。肌肉萎缩见于疾病晚期。并发症肌红蛋白尿，严重者可有肾功能衰竭。诊断 1.根据运动后肌肉痉挛、疼痛肌力减退等临床特点可以拟诊本病。2.前臂缺血运动试验有助本病之诊断。方法为：将血压计袖带扎于患者上臂充气后气囊内压力维持在26.6kPa以阻止血流然后令患者作远端肢体运动(握拳捏握力计等)1min此后在第3、第5、第10min取静脉血测其中乳酸含量凡运动后血液中乳酸含量较运动前增高3倍以上者为正常McArdle肌病患者则无变化该方法的阳性率可达92.5%。鉴别 诊断中需与酒精中毒性肌病缺血性肌病和肌红蛋白尿症等相鉴别。亦需与神经性肌强直症  糖原贮积病Ⅴ型出现的痛性肌强直、僵人综合征等鉴别。检查 实验室检查1.血清CPK、LDH正常或轻度升高。2.血和尿中肌红蛋白含量增高。其它辅助检查。1.心电图上QRS增高，R-P延长和T波倒置。  血清检查2.肌电图检查正常或肌原性改变重复电刺激后诱发电位下降和肌肉痉挛。3.肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死肌膜核增多，间质中有多形核细胞和吞噬细胞。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 综述不同类型的糖原累积病治疗的方法有所不同。有的病人无症状，同一类型的糖原累积病，其疾病的严重程度也不相同。一般来说，新生儿和婴儿患者疾病较严重，治疗也较困难。年龄较大的儿童，由于依从性较好，治疗也较容易。本病为遗传性疾病，故难以根治，但近些年发展起来的基因治疗，有可能使糖原累积病得到根治。治疗方法如下。饮食治疗饮食治疗是一种对症治疗，即防止可导致威胁病人生命的低血糖症发生。饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。饮食治疗的原则根据糖原累积病类型和病人情况，按时给患儿补充葡萄糖的来源，以满足餐后状态所需葡萄糖。0型、I型、Ⅲ  饮食治疗型、Ⅵ型、Ⅸ型、Ⅺ型都需要饮食治疗，但提供葡萄糖来源的间隔时间有所不同。0型和I型白天需每隔2～4h补充一次，夜间每3～4h一次；Ⅲ型可隔4～6h补充一次，而Ⅵ和Ⅸ则只需在睡前加餐一次即可。但必需根据所监测的血糖和乳酸水平的变化来调整间隔时间。提供葡萄糖的食品不宜直接用葡萄糖，因为葡萄糖吸收快，维持时间短，且对某些类型病人带来不利影响。如0型糖原累积病可引起高血糖和高乳酸血症，因为维持时间短，给予葡萄糖的间隔时间更短而使病人得不到休息。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 比较公认的能提供葡萄糖来源的食品为未煮过的大米淀粉（cornstarch），其优点为在肠道消化吸收较慢，可使喂食间隔时间延长到4h，且不会出现高血糖，剂量为2g/kg体重/每次。也可用乳类食品，其中含有等于白天所计算出来的葡萄糖产生速率的葡萄糖量。所需的最小的葡萄糖量可用下列公式来计算基础状态下葡萄糖产生率：Y=0.004X3-0.214X2+10.411X-9.084[36]。式中Y为每min产生的葡萄糖的量（mg），X为体重（kg）。Wolfsdorf等[55]总结从0.8±0.4岁开始用大米淀粉作为提供葡萄糖来源的食品，总治疗时间为13.9±5.0年，17例病人都是I型病人。在治疗24h过程中监测血生化改变。结果是：①17例病人平均每h血浆糖浓度为4.2±0.9mmol/L，其中4例有血糖低（2.8mmol/L）的短暂时间；血乳酸水平在2.1±1.2mmol/L～3.8±2.8mmol/L之间；②身高比目标身高低-0.1±1.1cm标准差；③6例有贫血（10.6～11.6g/dl）；④5例有一个或一个以上的肝腺瘤；⑤16例有肾小球滤过增加，2例尿白蛋白增高。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 该作者的结论是：要使生化得到满意的控制，病人饮食治疗方案必须个别化，同时要定时地进行代谢评估和血糖监测。肾小球功能不全和肝脏腺瘤的形成是严重的较长时间内的并发症，饮食治疗也不能防止其发生。Kiechl等报告1例47岁因严格禁食3周后发生亚急性呼吸肌肌病，肌肉活检诊断为Ⅲ型糖原累积病，经机械呼吸机较长时间维持呼吸，同时用高蛋白饮食等治疗，最终病人得到康复。此例到47岁才因禁食后发病，经抢救后得到康复，说明此患者酶缺乏程度较轻。关于饮食给予途径以经口或经胃喂食为首选，经口可用于年龄较大的婴儿；经胃则用于新生儿或年龄小的婴儿。可用鼻胃管和胃切开插管，在不能经口或经胃喂食时可用全胃肠外营养支持治疗。特别应当注意的是，除提供葡萄糖来源的食品外，应注意营养平衡，包括蛋白质、脂肪、维生素、矿物质等，以保证营养平衡，促进婴儿正常的生长发育。最好有专业的营养师调配患儿饮食，否则可引起维生素缺乏、贫血等，但服支链氨基酸不能使V型糖尿累积病病人运动能力改善。酶替代治疗酶替代治疗目前仍处于动物实验阶段。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 Bijvost等[56]用敲除基因的II型糖原累积病小鼠模型作试验，注射从转基因兔的乳汁中制备的人酸性α糖苷酶后，除脑组织外，其余所有组织中的酸性α糖苷酶在注射一次后即得到完全纠正；连续用6个月，心脏、骨骼肌和平滑肌中溶酶体中累积的糖原  酶替代均被降解，组织形态学也有进步。Kikuchi等在缺乏酸性麦芽糖酶的鹌鹑作试验，分为治疗组与对照组。治疗组每2~3天注射一次重组人酸性麦芽糖酶，剂量为每次14或42mg/kg，共18天（注射7次），对照组只注射缓冲液。结果注射治疗组上抛试验阳性和可扑翅，大剂量有的可飞100cm。组织中酶活性增高，糖原减少，组织学正常。除有糖原颗粒增加外，小剂量组则生化和组织病理学进步小。此种酶替代治疗是否可用于人，还需作进一步作临床试验。基因治疗由于基因工程研究的进展，一些糖原累积病所缺乏的酶可用基因工程合成，选用适当的载体转输给有这种酶缺乏的动物模型，可使酶活性恢复到正常，从而使临床表现和生化异常得到恢复。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 如将含有  基因治疗鼠G6P基因的腺瘤病毒载体静脉滴注给有G6P酶缺乏的小鼠可得到100%的存活，其中90%存活了3个月，生长得到明显的进步，血糖、胆固醇、甘油三酯和尿酸也都恢复到正常水平，器官中累积的糖原也被降解到接近于正常水平，临床上肝脏缩小，滴注一次，酶活性可保持70天[57]。Amalfituno等[58]同样用鼠Ⅱ型糖原累积病模型作试验，在用修饰过的能编码人酸性α糖苷酶的腺病毒载体作肝脏打靶后使Ⅱ型糖原累积病的肌病得到系统的纠正。用含有人粒细胞株刺激因子（G-CSF）的腺病毒载体从尾静脉注射到小鼠体内，这种载体优先转入肝细胞，使G-CSF基因有长期表达，注入患有糖原累积病IB型并有中性粒细胞缺乏的小鼠后，中性粒细胞计数保持正常持续至少5个月，血中G-CSF明显升高[59]。体外实验用来自于人和有磷酸化酶缺乏的羊肌肉作原代肌母细胞培养，将构建的含有人磷酸化酶全长的cDNA的原代腺病毒重组物，在Rous肉瘤病毒启动子控制下可有效的传递这种载体，并使磷酸化酶活性恢复。基因治疗是一种很有希望的治疗糖原累积病的方法，但目前尚未应用于临床。手术治疗手术治疗包括肝腺瘤切除术和部分肝切除术。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 Yoshidome等[60]报告2例并复习了从1977年以来的有关文献共32例。41%（13/32）有肿瘤内出血，其中4例有腹腔内出血，12例作了肝切除，6例作了肝  手术治疗移植，手术无死亡，14例未作手术，2例有癌变。作者认为较大的、位于肝脏表面的易发生出血病人，应手术治疗，在术中疑有腺瘤的小结节应作冰冻切片活检以确定诊断。Corbea等[61]报告2例患糖原累积病IB患者，分别在12岁和10岁因身高分别为-3.1和-1.7SD而作肝1/4切除和门静脉分流术，并作了长期随访。术后5年内身高快速增长了35cm，血糖和胰岛素水平升高；术后2年青春期发育开始。术后继续用生谷淀粉饮食治疗，同时用重组人粒细胞刺激因子，但此种手术不能预防肝腺瘤的发生。器官移植器官移植包括肝移植和心脏移植，文献中报告的病例不多。肝移植指征：①多发性肝脏腺瘤；②肝腺瘤疑有癌变者；③严重的肝肾功能不全。心脏移植的指征为顽固性心力衰竭，用常规抗心力衰竭治疗仍不能控制者。不论何种器官移植，并发症均多，死亡率也高，但有获得成功者。Fairre等[62]报告了3例  肝移植IA型糖原累积病作肝移植的长期结果。


糖原贮积病Ⅴ型 治疗 3例患者年龄分别为15、17和23岁，均因有多发性肝腺瘤而害怕发生癌变而作肝移植手术，术后6~8年，生活质量大有进步，不需控制饮食，身高增长，代谢平衡得到控制。3例术后并发症有：1例并发慢性丙型肝炎，1例并发痛风，1例有肾小球硬化并进行性肾功能衰竭，手术不能防止节段性肾小球硬化的发生。糖原累积病Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型病情严重者均可考虑作肝移植手术。对症治疗对有心力衰竭、肾功能损害、营养缺乏和中性粒细胞减少而反复发生感染者均应采取相应的对症治疗。预后疗效不满意，小儿或老年人可因呼吸困难、感染或肾功衰竭死亡。预防 遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。


眼眶炎性假瘤 描述 眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为：淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为主，可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主，细胞成分很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞浆细胞、成纤维细胞巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞血管内皮细胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周围型弥漫型和肿块型，每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。


眼眶炎性假瘤 病因 (一)发病原因可能与免疫反应机制异常有关(二)发病机制该发病机制不明有关的免疫病理学机制了解不多有人认为眼眶局部存在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原但至今还未分离出这种抗原眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种Arthus反应即血液中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原使眶内不同组织产生炎症血管周围组织有限局性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润说明血管外渗的部分物质能吸附这些细胞炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效则进一步证实是免疫反应的结果但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检  证实诊断给免疫学研究带来困难眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原眶内无淋巴管和淋巴组织眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分可能与免疫复合物有关而有关眼眶特发性假瘤的动物模型目前仍不完善眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多部分嗜酸性粒细胞释放出毒性颗粒蛋白(toxicgranularprotein)进入间质的结缔组织可能损伤眼内组织和眼外肌非特异性炎症的标记如红细胞沉降率加速和发烧不表现在眼眶炎性假瘤患者中说明该病不是一种全身免疫性疾病;另一方面眼眶很多蛋白可能具有免疫原性但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起自身免疫反应在一些病例中引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织导致眼外肌炎周围神经炎周围巩膜炎和泪腺炎;在另外的病例中弥漫性炎症导致多数眼组织受累临床表现可能相互重叠最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎症患者的血清中存在眼外肌膜55kDa64kDa蛋白反应的抗体在50%的特异性眼眶炎症患者血清中检出95kDa和45kDa蛋白抗体正常个体血清中55kDa蛋白抗体检出率为16%64kDa蛋白抗体检出率为20%而95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白抗原抗体比正常人高特别是55kDa蛋白抗体升高更明显因此眼外肌膜蛋白抗原和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用


眼眶炎性假瘤 症状体征 临床可表现为急性期或慢性期眶内一种组织受累也可多种组织同时受累病情容易反复眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿细胞浸润有关：1.眼球突出和移位多数患者有此体征眶内组织水肿肿块形成眼外肌肿大均可使眶内容积增加由于组织推挤眼球突出同时伴有眼球移位多见泪腺炎型或肌炎型2.水肿与充血炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润由于眶内压的升高血液循环障碍加重组织水肿所以除结膜充血水肿外多伴有眼睑肿胀尤其是病变位于眶前部者水肿和充血更为明显严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外长时间的脱出致使结膜粗糙糜烂坏死泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧上睑缘呈S状睑裂变形3.眼球运动障碍及复视肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍约占1/2纤维硬化型明显影响眼球运动且常是多方向运动障碍甚至眼球固定患眼视力尚好时出现复视泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌仅表现为轻度眼球外上方运动受限4.眶内触及肿块病变位于眶前部者常在扪诊时触及肿块可在眶上方和眶下方触及边界清楚可以推动呈圆形或结节状可以1个或多个质中等硬度或较硬有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及5.眶周疼痛约l/3患者有自发性疼痛其发生与眶内组织水肿肿块形成眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见6.视力下降当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫可使视力下降纤维硬化型对视力损害严重甚至黑蒙眼底早期改变可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征故临床表现多样需在影像检查的支持下方能确诊少数病例只有在组织病理学支持下确诊急性炎性假瘤因发病急眼睑结膜充血眼球突出复视等容易诊断但慢性或亚急性病例单纯眼部体征和症状诊断相当困难应作辅助检查帮助诊断在疑难病例中CT扫描对诊断起决定性作用根据CT显示受累的不同组织可分成5类如CT检查后仍不能作出诊断对这样的疑难病例应开眶手术取出组织进行病理学诊断对病变较深手术损伤大的患者应在CT检查的指导下进行眼眶穿刺针头对准病变所在的部位吸出或穿切出部分组织进行细胞学检查阳性率较高但有一部分(约10%)病例阴性特别是慢性炎性假瘤病变大部分纤维化检查率低故不适宜作眼眶穿刺吸出活检取出标本除作常规组织病理学检查外还可作电子显微镜检查免疫组织化学L26UCHLlκλ以及聚合酶链反应(PCR)电子显微镜检查能确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞如淋巴细胞核大细胞质中细胞器少B淋巴细胞表面有不规则绒毛T淋巴细胞表面光滑如只有T或B单一的淋巴细胞则为淋巴瘤;炎性假瘤或反应性增生应T和B淋巴细胞同时存生浆细胞质内有丰富的粗面内质网巨噬细胞吞食了细胞残屑溶酶体和卷曲的细胞膜免疫母细胞大胞质内有短的粗面内质网散在线粒体和多核糖体而被认别免疫组化染色L26阳性为B淋巴细胞UCHLl阳性为T淋巴细胞;轻链κλ表达单轻链表达κ或λ其中一个是阳性者一般为恶性肿瘤双轻链表达κλ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生


眼眶炎性假瘤 检查化验 1.免疫学检查聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排单克隆性为恶性肿瘤炎性假瘤为多克隆性无其他特殊实验室检查2.病理学检查眼眶炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织和病变处于不同的阶段基本细胞类型为淋巴细胞浆细胞成纤维细胞巨噬细胞巨细胞上皮样细胞网状细胞血管内皮细胞和不常见的多形核白细胞嗜酸性粒细胞这与单一淋巴细胞的淋巴瘤形成显著区别病变的不同阶段这些细胞类型也有差异早期阶段其特点为组织水肿淋巴细胞浆细胞嗜酸性粒细胞和多形核白细胞浸润，儿童的病变组织内有较多嗜酸性粒细胞当病变进展时纤维结缔组织增多淋巴细胞和浆细胞分散在结缔组织中眼外肌因纤维增生变粗泪腺腺泡和腺管周围纤维结缔组织增多;随着病程延长眼外肌纤维化泪腺分泌功能消失导管增生泪腺结构被破坏慢性阶段常见淋巴滤泡形成同时伴有生发中心也可见嗜酸性粒细胞少数炎性假瘤特别是年轻患者可能有血管炎淋巴细胞多形核白细胞和嗜酸性粒细胞  嗜酸性粒细胞沉积在血管壁产生局部破坏;淋巴细胞偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围产生血管袖套征间或可见眶脂肪坏死释放的脂质被巨噬细胞吞噬坏死灶上周围有多核巨细胞淋巴细胞组织细胞纤维增生和脂性肉芽肿形成1.X线检查炎性假瘤常显示为正常或眼眶密度增高确诊困难目前已很少用此进行诊断显示骨改变像较好2.超声探查由于病变所累及的部位及病理形态不同,超声显示也不同(1)淋巴细胞浸润型：由于组织内有较多细胞浸润在细胞和间质之间形成反射界面在不同部位细胞与间质比例不同因此反射回声多少不同A型超声呈低小波形或缺乏波形后界为高尖波B型超声显示眶内病变大小不等形状不规则边界尚清内回声少或中等声衰减中等后界可显示病变累及眼球筋膜及球壁时筋膜囊水肿可见T型征此征常见于病变范围较大占据全部眼眶者超声还可见无回声区向球内突入似球内占位病变此时应结合其他影像检查结果综合分析确立诊断(2)纤维硬化型炎性假瘤：组织学形态见胶原纤维成分较多细胞浸润很少声反射界面少A型超声显示病变内回声少声衰减明显病变内反射波逐渐降低后界无反射波B型超声显示病变形状不规则边界清或欠清病变前部有少许内回声后部内回声缺乏声衰减明显后界不显示压之无形态改变(3)炎性假瘤泪腺炎型：病变主要位于泪腺区可以累及单侧泪腺也可累及双侧泪腺A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波后界显示清楚B型超声显示泪腺肿大形状为椭圆形边界清楚内回声少或见块状强回声分布不均(4)肌炎型：病变主要累及眼外肌可累及1条或多条肌肉也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变眼外肌肿大表现为梭形或球形肌肉内回声少或缺乏(5)炎性假瘤视神经炎型：病变累及视神经及其周围组织有的伴有视神经周围肿块超声显示视神经增粗内回声增多并且回声分布不均匀可有视盘水肿向球内突出3.彩色多普勒超声显示有些病例病变内供血丰富有较多的彩色血流信号呈弥漫形或呈管状有些血流为动脉频谱有些病变则血流信号很少4.CT扫描对于炎性假瘤的显示CT优于超声CT表现与其临床和病理形态的多样性一致CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块可以呈多个肿块边界不整齐的高密度肿块内密度不均匀伴有巩膜周围炎及视神经炎时显示眼球壁增厚边界模糊不清视神经一致性增粗高密度块影与眼球壁呈“铸造形”嵌合在一起多见于硬化型炎性假瘤肿块较大可占满眼眶眼外肌和视神经被肿块遮蔽甚至眼球受压变形炎性假瘤各型可以单纯存在也可以混合存在其影像特征呈多样另外炎性肿瘤CT常可见到眼睑肿胀肥厚眼球突出眶腔扩大泪腺炎型炎性假瘤可累及一侧泪腺也可累及双侧泪腺见泪腺呈一致性增大多为类圆形位于眶外缘前部增大明显时向眶后部延伸为扁平形呈高密度强化不均匀肌炎型炎性假瘤累及一条眼外肌或多条眼外肌一侧眼眶或双侧眼眶受累均可见到(图8)眼外肌肿大可累及肌腱及止点肿大严重时可呈球形水平扫描时上直肌和下直肌的斜切面容易误认为肿瘤此时冠状扫描像可以帮助确诊5.MRI成像以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤病变在T1WI显示为中信号T2WI为高于或等于脂肪的信号强度(图9)纤维硬化型炎性肿瘤由于胶原纤维成分多则病变在T1WI和T2WI均显示为低信号肌炎型肿大的眼外肌T1WI为中信号强度T2WI为中等或偏高信号强度


眼眶炎性假瘤 鉴别诊断 主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别后者CT显示肿瘤呈膨胀性增长常合并骨窝形成恶性者可有骨破坏在超声上后者为多回声性占位病变但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别如恶性肿瘤血管畸形和其他眼眶炎症等但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚后者多为双侧最常见为下直肌且多是肌腹肥厚肌肉附着点正常CT扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别后者常呈管状增粗眶尖部膨大后者激素治疗无效如临床鉴别有困难时可考虑活检证实诊断图10所示临床表现和影像学显示眼外肌肥厚都支持炎症尽管病变包绕视神经类似视神经肿瘤


眼眶炎性假瘤 治疗用药 (一)治疗1.糖皮质激素对弥漫性淋巴细胞浸润型肌炎型和泪腺炎型有显著效  糖皮质激素果泼尼松口服60～80mg/d症状缓解后药量渐减本病容易复发小剂量用药延续3个月或更长病变内或其周围局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙可增强疗效减少药物并发症对于不适于使用激素者可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替纤维增生型炎性假瘤对各种治疗效果均不显著2.放射治疗对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感放射治疗适用于：①患有全身性疾病不适于使用糖皮质激素治疗者;②糖皮质激素治疗引起明显副作用者;③糖皮质激素治疗无效者放射剂量10～30Gy眶外侧照射3.手术切除肿块型泪腺炎型炎性假瘤药物治疗效果不明显者可以手术切除但手术并发症较多肌炎型炎性假瘤当肿大的眼外肌稳定半年以上眼位偏斜复视不能矫正可手术矫正眼位(二)预后手术治疗预后良好。


眼眶炎性假瘤 中医治疗 [1]中医认为眼眶炎性假瘤多因风热毒邪壅滞于目，热盛伤阴，导致眼络涩滞，阴液亏耗，气血不行，气滞血瘀所致。属风热壅目者，治宜清热散风、泻火解毒，方用泻肝散加减：玄参10g，桔梗10g，车前子10g，羌活10g，龙胆草10g，当归10g，防风10g，薄荷3g（后入），荆芥10g，茺蔚子10g，黄芩10g，栀子10g，知母10g，当归尾10g，赤芍10g，大黄10g（后下），芒硝10g（冲服），甘草5g。若眼红肿甚者，加金银花10g、连翘10g，以清热解毒消肿；炎性假瘤日久者，加昆布10g、海藻10g、牡蛎15g（包煎），以软坚散结。大便稀者，去大黄、芒硝。属气滞血瘀者，治宜行气活血，方用血府逐瘀汤加减：牛膝10g，桃仁10g，红花5g，当归10g，川芎5g，赤芍10g，生地黄10g，枳壳10g，柴胡10g，桔梗10g，甘草5g。服药后眼球突出减退较慢者，加莪术10g、郁金10g、夏枯草10g，以破气软坚；五心烦热，口燥咽干，便结者，加麦冬10g，以滋阴软坚。


口腔颌面部肿瘤 描述 口腔颌面部的恶性肿瘤以癌为常见，肉瘤较少。癌肿中绝大多数为鳞状细胞癌，其次为腺性上皮癌，还有基底细胞癌、未分化癌、淋巴上皮癌等。病因病理病机 口腔癌大部分发生于暴露部位，且常有癌前病变过程，这对口腔癌的早期发现、早期治疗是有利条件。所谓癌前病变是一种可能演变为癌的病理变化，如白斑、皲裂、色素斑、慢性溃疡等。并非所有这些病变都会发展为癌，还要取决于其他因素，最后演变为癌的仅为少数。为了预防口腔癌的发生，应积极治疗上述病变，并消除各种不良的慢性刺激因素，如戒烟、拔除残根及残冠和去除不良修复物等。对于可疑病变，应严密随访，必要时作活检或切除。


口腔颌面部肿瘤 临床表现 口腔癌按其发生部位可分为龈癌（Carcinomaofgingivae）、唇癌（Carcinomaoflip）、颊癌（Carcinomaofbuccalmucosa）、舌癌（Carcinomaoftongue）、口底癌（Carcinomaoffloorofthemouth）、腭癌（carcinomaofpalate）、上颌窦癌（Carcinomaofthemaxillarysinus）等（图3－28）（附图18、19、20、21）。一般认为口腔前部的癌肿分化程度较高，口腔后部的癌肿分化程度较低。口腔癌常表现为溃疡型、浸润型和乳头型三种。初起时常为局部溃疡、硬结或小结节。一般无明显的自发性疼痛，随着癌肿迅速生长并向周围及深层组织浸润，可出现疼痛。硬结扩大、肿物外突、表面溃疡、或边缘隆起呈菜花状，基底硬，中心可有坏死，有恶臭。常伴有感染，表面易出血。不同部位的癌肿因破坏邻近组织、器官而出现不同的症状和功能障碍。如舌癌有明显的疼痛和不同程度的舌运动受限、影响吞咽、说话等功能，恶性程度较高，发展快，早期即可有淋巴结转移。


口腔颌面部肿瘤 临床表现 龈癌常波及牙槽骨，易使牙齿松动或脱落，继续扩展可侵犯颌骨，在上颌骨可侵入上颌窦，在下颌骨可累及下牙槽神经，引起疼痛或麻木。口腔癌的转移，主要是循淋巴引流至区域淋巴结，最常见的是颌下淋巴结和颈深淋巴结。少数可循血行转移。晚期可有远处转移，常见的是肺，并可出现恶病质。治疗 应根据癌肿的病变情况（组织来源、分化程度、生长部位、病变大小、淋巴结转移等）和病员的全身状况来决定治疗方案。治疗措施有手术切除、放射治疗、化学药物治疗、免疫治疗、冷冻外科、激光及中草药治疗等。多数病例应采用综合治疗以取得较好的疗效。手术切除的目的仍是口腔癌的重要治疗手段。局部病灶应采用根治性节除，必要时尚需作颌下淋巴结清扫术或颈淋巴清扫术。


口腔颌面部肿瘤 验方偏方 验方：1、内服方：辛夷15g，黄柏15g，生地15g，苍耳子15g，自芷9g，细辛3g，葱白30g，刺桐树寄生30g，猪鼻1个。2、外用方：葱白3个，皂角3个，麝香0．15—0．2g，鲜鹅不食草6—9g。1方加水制戚煎剂，每日1剂，连服7—8天后加入黄皮树寄生，苦楝树寄生，再隔日服1剂，连服5—7剂，海棠果，花生壳及水母蟹壳晒干研末，随主方冲服，隔3日1剂，连服6—12剂。2方以棉花蘸药汁塞耳，如鼻耳出血，可将药液滴入。加减：内服方加黄皮树寄生30g，苦楝树寄生30g；鼻血鼻阻及耳聋加海棠果(去外皮)7个，花生壳20个，水母蟹壳3—5个；耳边有肿块及耳聋加剌桐树寄生30g，鹅不食草30g。疗效：共治疗4例，3例显著缓解，1例服用本方21剂，获痊愈，至今未复发。方源：广东文昌县城农村王山大队。3、取牛黄0．3g，夏枯草30g，每日1剂，夏枯草水煎服，牛黄冲服(本方治疗后存活最长者为11年)。偏方：①紫草根30g，绞股蓝20g，二者煎汤或开水冲泡代茶饮。②华东药翦30克，先煎两小时，再加枸杞根，鸭跖草各30克，七叶一枝花15克。煎汤滤取清汁服


外伤性脑脓肿 描述 外伤性脑脓肿，是指因外伤引起的化脓性细菌侵入脑内所形成的脓腔。外伤性脑化脓性细菌脓肿早期急性炎症反应常被脑外伤所掩饰，所表现的发热、头疼、颅内压增高以及局限性神经功能障碍，当脓肿形成之后，临床表现又与颅内占位病变相似，这时全无颅内感染的征象，仅有颅内高压，除头痛、嗜睡、脉缓，或偶有癫痫发作外，别无特点。流行病学 正常脑组织抵抗细菌感染的  脑组织能力较强，即使是开放性颅脑损伤只要做到及时、彻底的清创，并发脑脓肿的机会也不多仅占所有脑脓肿患者中的5%，战时火器性穿透伤脑脓肿的发生率约为9%。1.病因（1）带菌物（如头皮、砂砾、碎骨片、金属片）直接进入脑组织最多见。（2）颅腔与感染区或污染区（如鼻旁窦、中耳）沟通。  金黄色葡萄球菌（3）脑膨出直接感染。2.致病菌常见的致病菌以金黄色葡萄球菌为最多，溶血性链球菌及厌氧链球菌次之，偶尔可有产气荚膜杆菌的感染。有关厌氧菌感染的报道日见增多。


外伤性脑脓肿 发病机制 脑外伤后脑脓肿多与碎骨片或异物存留有关，在火器性穿透伤中，污染的弹片残留较高速射入的枪弹更易引起感染，后者在飞行中因摩擦而产生的高温已达到灭菌的效果。此外，经由颌面部、鼻旁窦或耳颞部、乳突气房等处射人颅内的穿透伤，感染的可能性则明显增多，尤其是在病人患有鼻旁窦炎症的情况下，更易发生。外伤性脑脓肿的发病时间差异很大，可自伤后数周乃至多年之后，甚至数十年。细菌入脑后形成脑脓肿是一个连续的过程，它经过急性脑炎期、化脓期最后到脓肿形成。脓肿的发生多在伤后2周～3个月，尤以1个月内多见。3个月以后逐渐减少，少数可达数年甚至数十年。脓肿部位与细菌侵入颅内途径有关开放性脑外伤的脓肿多发生在脑损伤灶或其附近，而火器伤则多沿伤道或其附近发展污染的异物进入脑内时，则脓肿多以异物为中心，或在其附近形成。外伤性脑脓肿多为单发，但可有多房，脓壁的厚薄依时间而  肉芽组织异。


外伤性脑脓肿 发病机制 感染早期2周前后，处于化脓性脑炎及脑膜炎阶段此时脑组织坏死、软化，炎性细胞浸润、充血、水肿较明显，尚无脓壁形成至3周左右脓肿形成，周围有肉芽组织纤维组织、网状内皮细胞及胶质细胞增生，构成完整的包膜脓壁的厚度与时间成正比，1个月的壁厚约1mm，为时较久的慢性脓肿其壁厚度可超过脓腔直径。


外伤性脑脓肿 临床表现 外伤性脑脓肿早期急性炎症反应常被脑外伤所掩饰，所表现的发热、头疼、颅内压增高以及局限性神经功能障碍，均易与脑外伤相混淆尤其是位于脑的非功能区，如额极颞尖等所谓“哑区”故时有遗误当脓肿形成之后，临床表现又与颅内占位病变相似，这时全无颅内感染的征象，仅有颅内高压，除头痛、嗜睡、脉缓，或偶有癫痫发作外，别无特点。如果脓肿位于重要脑功能区则常有局部神经缺损体征可有助于定位。1.全身感染症状在细菌侵入颅内阶段大多数病人有全身不适、发疹、发热、头痛、呕吐等急性脑炎或脑膜炎表现一般在2～3周内症状减轻，少数可持续2～3月。当脓肿包膜形成后，病人体温大多正常或低热而颅内压增高或脑压迫的症状逐渐加重。脑脓肿进入局限阶段临床上可出现一个潜伏期，此期可由数天到数月甚至数年在潜伏期内病人可有头痛、消瘦、疲倦、记忆力减退，表情淡漠或反应迟钝等症状广泛使用大剂量抗生素，使早期的全身感染症状消失加快，潜伏期延长。2.颅内压增高症状随着脑脓肿包膜形成和增大，又出现颅内压增高，病人再度伴有不同程度的头痛，可为持续性并阵发性加剧，多清晨较重或用力时加重。可出现呕吐。尤其是小脑脓肿病人多呈喷射性呕吐。


外伤性脑脓肿 临床表现 病人可伴有不同程度的精神和意识障碍，反映出病情严重。昏迷多见于晚期危重病人。约半数病人有视盘水肿。颅内压增高常引起生命体征的改变，呈Cushing反应。3.脑局灶定位症状和体征常在外伤所致的脑机能障碍的基础上使已有的症状逐渐加重或出现新的症状和体征4.脑疝或脓肿破溃是脑脓肿病人两大严重危象。前者与其他颅内占位性病变（如颅内血肿）所致的脑疝相似；后者为脓肿接近脑表面或脑室时，由于脓肿内压力骤然改变而致脓肿突然破溃，脓液流入蛛网膜下腔或脑室内引起急性化脓性脑膜炎或脑室炎，病人突然出现高热、昏迷、抽搐、外周血白细胞剧增，脑脊液常呈脓性如抢救不及时，常致病人死亡。并发症：脓肿的脓液流入蛛网膜下腔或脑室内引起急性化脓性脑膜炎或脑室炎。


外伤性脑脓肿 诊断 根据患者的头外伤史伤后急性化脓性脑炎的发作史，以及的颅内压表现和脑局限性症状、体征，结合各项检查结果，不难做出诊断。颅骨X线检查，有助于了解有无碎骨片或异物存留。CT扫描的出现不仅使大部患者在术前能够明确诊断，而且可帮助选择治疗方法和手术时机。CT扫描是最准确、快速的检查方法，既可显示脓肿的大小、部位，又能看到脓肿的多少有无分隔、积气及其与周围重要结构的关系。同时还可以通过强化扫描来了解脓壁的厚度，从而估计脓肿的期龄，以便选择适当的治疗方法MRI检查可以更准确地明确脓肿的情况。鉴别诊断：注意与颅内占位性病变，如脑部肿瘤等相鉴别根据脑脓肿具有感染性病变的特点，可互相区别。实验室检查：腰椎穿刺术一般认为，腰椎穿刺对脑脓肿的诊断价值不大，相反它可能诱发脑疝和脑脓肿破裂的危险故仅在鉴别诊断很必要或明显脑膜炎时才小心进行。脑脓肿早期的颅内压常稍高，脑脊液中白细胞数增多，一般在（5～10）×108/L范围。若伴有化脓性脑膜炎者较高。当脓肿形成后，颅内压增高，脑脊液中的细胞数正常或以淋巴细胞增多为主。脑脊液蛋白含量大多增加  淋巴细胞至2～4g/L或更高。糖和氯化物含量大致正常。


外伤性脑脓肿 诊断 其它辅助检查：1.X线平片检查可显示颅内碎骨片和金属异物。慢性脑脓肿可显示颅内压增高的骨质改变或松果体向对侧移位。偶见脓肿囊壁的钙化。2.颅脑CT扫描脑脓肿的CT表现依脓肿发展阶段而异。急性化脓性脑炎阶段病灶表现为边界模糊的低密度区不强化。化脓与脓肿壁形成期，在低密度区周围可显示等密度脓肿壁脓肿壁可轻度强化，强化厚度多不均匀，脓肿较小时，可呈结节状强化，强化厚度多不均匀，脓肿较小可呈结节状强化脓肿周围有不规则脑水肿带，多较显著CT不仅可以确定脓肿的存在、位置、大小、数目、形状及其周围脑组织水肿情况而且可帮助选择治疗方法和确定手术时机。3.MRI检查MRI检查有其独到的优点不仅在脓肿形成期，于T2加权图像上能显示坏死区周围的属特征性的低信号带，而且在脑炎期也能根据T1和T2弛豫时间的变化，做出早期诊断。即在T1加权图像上可见白质内不规则的略低信号区在T2加权图像上呈明显的高信号，脑炎中心区为稍低信号，并有占位效应。若采用Gd-DTPA增强，则在T2加权图像上可以看到不规则的弥漫性强化，并有助于临床治疗上的参考。


外伤性脑脓肿 治疗 外伤性脑脓肿的治疗，原则上在脓肿还未形成前，仍处于化脓性脑炎阶段，可以采用非手术方法，给予大剂量强效抗菌药物治疗。特别是对多发性小病灶或部位较深不宜手术切除的病例，保守治疗亦取得较满意的效果不过，对外伤后颅内异物残留而成为有感染核心的脑脓肿，即使在化脓性脑炎期，是否能完全防止脓肿的形成还值得怀疑。对已有包壁形成的脓肿，应及时施行手术治疗通常对病程短、脓壁薄，位于脑重要功能区的脓肿，多采用穿刺引流术；对病程长、脓壁厚位于非功能区的脓肿或包裹有异物的脓肿，则手术将脓肿连同异物一并切除是较彻底的治疗方法。如脓肿浅在，周围蛛网膜下腔已闭锁且伴有开放性伤口或局部骨髓炎者，可行切开引流术，但还需注意清除脓肿内或其附近的碎骨片等异物。脓肿穿刺及置管引流适用于脑深部，重要功能区以及散在的多发脓肿；病程短、脓肿壁薄且不含异物者；另外对体质过弱或已有脑疝形成而无开颅手术条件时，穿刺引流可做暂时性治疗措施。手术前后需应用抗生素，颅内高压可使用脱水药。同时注意营养及水电解质平衡。


外伤性脑脓肿 治疗 1.穿刺引流术根据脓肿的定位，选择近病灶的非功能区，在局麻下行颅骨钻孔或锥孔后使用脑针穿刺脓肿，进入脓腔时往往有明显的落空感，将脑针再稍深入1～1.5cm，以防脱出。然后用空针缓缓抽出脓液，待2/3的脓液排出后，即可以等量的灭菌盐水，每次5ml反复冲洗脓腔，直至冲洗液转清。随后拔出脑针，经原穿刺孔的方向和深度插入硅橡胶管或导尿管。此时因脓腔内尚存有冲洗液，故可仔细调整引流管在最佳引流位置，再经头皮刺孔引出颅外并固定之。钻孔切口如常分层缝合术后每天或隔天用庆大霉素4万～8万U，及生理盐水溶液冲洗脓腔。全身继续抗菌治疗，定期复查CT，待脓腔闭合即可拔管。2.脓肿切除术全麻下施术于病变区行骨瓣开颅，弧形切开硬脑膜选择近病灶的非功能区。若颅内压不甚高，可直接通过脑皮层切口分离至脓肿壁，完整将其摘除才能避免脓液外溢造成污染。若颅压甚高或脓肿巨大时，则需用空针先行穿刺排空脓腔，再注入庆大霉素4万～8万U并用双极电凝封闭穿刺孔之后紧靠脓壁周围的水肿组织钝性分离摘除脓肿。脑部创腔需用庆大霉素（1500U/ml）或杆菌肽（500～1000U/ml）溶于生理盐水中反复冲洗。术毕分层严密缝合，不放引流。


外伤性脑脓肿 治疗 术后继续抗菌治疗至体温正常及脑脊液阴转后1～2周为止。预后及预防 预后：一般预后良好，当脓肿引起脑疝，或者脓肿破溃时由于脓肿内压力骤然改变而致突然破溃时，脓液流入蛛网膜下腔或脑室内引起急性化脓性脑膜炎或脑室炎，如抢救不及时常致病人死亡。预防：伤后注意对头皮、颅骨等部位感染的控制对于穿透伤的碎片、异物等，应及时手术进行清除。


叶酸缺乏神经病 描述 叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。我国北方地区叶酸缺乏，发病率远比南方高。叶酸(folic acid)是一种脂溶性维生素，在蔬菜、酵母、肝、肾、乳肉等食物中含量丰富，但烹调后易破坏。叶酸为一种抗贫血因子。人类缺乏后可引起类似恶性贫血现象。当叶酸缺乏时，DNA 合成障碍，从而使迅速分裂的造血系统和胃黏膜发生病变，可并发神经系统损伤。


叶酸缺乏神经病 疾病描述 天然食物中的叶酸以多谷氨酸形式存在，由空肠微绒毛黏膜上皮细胞的γL-谷氨酰羧肽酶催化将其水解成双谷氨酸和单谷氨酸，通过被动(高浓度时)和主动(低浓度时)吸收进入肠细胞后，单谷氨酸被还原和甲基化成N5-甲基四氢叶酸进入血浆，与血浆中白蛋白松散结合，转运到肝脏和其他组织，并与对叶酸有高度亲和力的叶酸受体结合。在这些组织细胞内N5-甲基四氧叶酸在维生素B12的作用下脱去甲基重新结合成聚谷氨酸盐，贮存在细胞内或起辅酶作用。胆汁中的单谷氨酸可经重新循环被小肠重吸收。叶酸在尿中降解和排泄。食物中叶酸进入人体后，被还原成具有生理作用的活性形式四氢叶酸(tetrahydrofolicacid，THFA)，它是体内生化反应中一碳基团的传递体。叶酸携带一碳基团形成N5-甲基THFA、亚甲基THFA等参与嘌呤和胸腺嘧啶的合成，进一步合成DNA和RNA。参与甘氨酸和丝氨酸之间、组氨酸和谷氨酸之间、半胱氨酸和蛋氨酸之间的相互转化，并参与许多重要物质的合成，如血红蛋白、肾上腺素、胆碱、肌酸等。


叶酸缺乏神经病 疾病描述 需要量6个月以内婴儿为25μg/d，6～12月为35μg/d，1～3岁50μg/d，4～6岁75μg/d，7～10岁100μg/d，11～14岁150μg/d，成人200μg/d，孕妇400μg/d，乳母280μg/d。


叶酸缺乏神经病 症状体征 1.叶酸缺乏较严重者并发神经系统损害的表现(1)小脑与脊髓损害：叶酸缺乏可出现明显的眼球震颤、共济失调等小脑损害的症状。脊髓损害时出现四肢无力及深感觉丧失，闭目难立，体格检查腱反射亢进及巴宾斯基征阳性等亚急性脊髓联合变性的表现。(2)周围神经病：叶酸缺乏时周围神经病变的特点为肢体远端“手套”及“袜子”样感觉减退或消失、腱反射亢进迟钝，患者肢体远端可出现麻木、刺痛及烧灼感。肌电图显示神经元损害征象，电生理检查示感觉传导速度和运动传导速度均有迟缓。(3)精神症状：叶酸缺乏时表现为易激动、健忘和失眠。当叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血时出现精神错乱，痴呆，定向力障碍。癫痫患者长期服用抗痫药引起叶酸含量减低时，表现为精神迟钝、情绪淡漠、精力不足，语言缺少主动性。2.叶酸缺乏病的其他临床表现(1)引起巨幼红细胞贫血。(2)引起胎儿神经管畸形：在一项随机对照的临床试验表明，在受孕前给予含叶酸的营养补充剂进行干预，能有效和明显的降低婴儿神经管畸形(脊柱裂和无脑儿)的发生。另一项随机和有对照的试验也表明如果以前生过患神经管畸形孩子的妇女，当她再次怀孕前给以大剂量叶酸(4mg/d)，能有效地预防下一个孩子发生神经管畸形。


叶酸缺乏神经病 症状体征 但增加叶酸摄入量可预防神经管畸形的机制至今还不明确，但可以肯定神经管畸形是由于复杂的基因和营养因素相互作用的结果。(3)叶酸与宫内生长迟缓的关系：妊娠妇女体内的叶酸水平和婴儿的出生体重有显着相关，有报道妊娠妇女第3个月时血清和红细胞叶酸的水平(尤其是红细胞叶酸水平)可以作为新生儿出生体重的预测指标。同时孕母的叶酸水平和流产、早产的发生率相关，叶酸水平高，发生率则低。(4)叶酸和心血管疾病：叶酸形成5-甲基THFA后，将甲基转移至同型半胱氨酸上合成蛋氨酸。叶酸缺乏时蛋氨酸合成受阻，血中同型半胱氨酸增高，高浓度同型半胱氨酸对血管内皮细胞产生损害，并可激活血小板的黏附和聚集，成为心血管病的危险因素。充足的叶酸摄入对心血管病发生有一定的预防作用。


叶酸缺乏神经病 疾病病因 1.摄入不足常见于营养不良、偏食、挑食或喂养不当的婴幼儿中。叶酸衍生物不耐热，食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足。2.吸收障碍影响空肠黏膜吸收的各类疾病如短肠综合征、热带口炎性腹泻和某些先天性疾病时的酶缺乏使小肠吸收叶酸受影响。3.治疗药物干扰叶酸代谢如抗惊厥药、磺胺嘧啶在部分人群中可引起叶酸吸收障碍。甲氨蝶呤等抑制二氢叶酸还原酶，使二氢叶酸不能转化成有生物活性的四氢叶酸。口服避孕药、氟尿嘧啶、阿糖胞苷、异烟肼、乙胺嘧啶、环丝氨酸等药物可影响叶酸的吸收和代谢。乙醇也影响叶酸代谢。4.需要量增加引起相对缺乏妊娠时尤其是最初3个月，叶酸需要量可增加5～10倍，此外，乳母、婴幼儿、感染、发热、甲状腺功能亢进、白血病、溶血性贫血、恶性肿瘤和血液透析时叶酸需要量也增高，若不增加叶酸的摄入量则引起缺乏。


叶酸缺乏神经病 病理生理 叶酸缺乏并发神经损害的发病原理，目前认为在神经元的代谢中，叶酸发挥了很大的作用。由于叶酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的辅酶，在中枢神经系统内，叶酸缺乏或其代谢发生紊乱都可使RNA合成障碍，而RNA对蛋白合成具有重要作用。中枢神经系统蛋白合成速度快，由于神经元需要丰富的能量以及递质，致使神经元的能量缺乏及递质合成障碍，临床便出现神经系统损害的症状。至今尚无叶酸缺乏症较详细的神经病理学报道。


叶酸缺乏神经病 诊断检查 诊断：叶酸缺乏的可靠证据是测定血清叶酸，正常血清叶酸水平为13.4～47.67nmoL/L，如低于6.8nmoL/L即可诊断为叶酸缺乏。辅助诊断指标有组氨酸负荷试验，呈阳性反应者有助于诊断。实验室检查：1.血清叶酸含量反映近期膳食叶酸摄入情况。小于6.8nmol/L(3ng/ml)为缺乏。2.红细胞叶酸含量反映体内叶酸储存情况。小于318nmol/L(140ng/ml)为缺乏。3.组氨酸负荷试验在口服组氨酸负荷剂量8h或24h后，尿中亚胺甲基谷氨酸排出量增加，但此指标特异性差，应用不普遍。4.血浆同型半胱氨酸测定当受试者维生素B6和B12营养适宜而叶酸缺乏时，同型半胱氨酸水平增高。其他辅助检查：神经系统CT、MRI检查对中枢神经损害具有鉴别诊断意义。鉴别诊断 在临床上对病因不明的多发性周围神经病，小脑及脊髓病，精神迟钝及痴呆，有器质性精神障碍和长期服用抗癫痫药物者，婴幼儿出现不明原因的精神、神经系统症状时，测定血清叶酸有助于鉴别诊断。


叶酸缺乏神经病 治疗方案 除针对病因治疗外，叶酸缺乏并发神经系统症状时，给予叶酸5～10mg，2～3次/d口服，一般3～6周或在临床症状恢复后停药。对于吸收不良或不能口服的患者，用甲基四氢叶酸3～6mg，肌注,1次/d。同时给予维生素B12和维生素C辅助治疗。某些慢性疾病所致叶酸缺乏，如慢性贫血、胃癌、严重肝病、尿毒症等需长期使用叶酸维持治疗。长期使用苯妥英（苯妥英钠）、异烟肼、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）等药物时，应根据临床症状适当补充叶酸。并发症 叶酸缺乏病有多种临床表现。依据叶酸缺乏程度不同，表现不一，即为神经系统损害之外的并发症。预后及预防 预后：叶酸缺乏程度不同，病情轻重表现不同(如贫血、严重肝病)，预后也不同。预防：自然界中叶酸广泛存在于动物性和植物性食物中，如肉类、肝、肾、酵母、蘑菇、新鲜蔬菜(菠菜、莴苣、芦笋)、豆类和水果中。应多吃该类食物，注意孕期、围生期及婴儿喂养期合理膳食与保健。流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。我国北方地区叶酸缺乏，发病率远比南方高。


着色杆菌病 描述 着色杆菌病(chromobacteria)是由一类不产芽孢的革兰阴性小杆菌着色杆菌引起。病菌存在于水及土壤中，受污染血库中的血液中也有存在常常有明确的接触史，一家中数人发病。皮疹数目众多好发于躯干。症状严重者皮肤发现有波动感的脓肿或局限性蜂窝组织炎，伴有淋巴管及淋巴结炎，重者可引起致死性败血症诊断主要依据细菌学检查四环素、氯霉素、链霉素等有效。病因 发病原因着色杆菌病(chromobacteria)由着色杆菌引起，其是一类不产芽孢的革兰阴性小杆菌，在明胶肉汤培养基上能产生各种色素，其中以产生黑素的产黑素杆菌和产生染色色素的紫色着色杆菌最为常见。发病机制发病机制还不很清楚。可能是接触受污染的血、水、土壤等后，被着色杆菌侵入皮肤，入血生长繁殖，引起皮疹或败血症。


着色杆菌病 症状体征 一般无自觉症状。常常有明确的接触史，一家中数人发病。症状轻微者为皮肤上出现针头大到绿豆大的浅表溃疡，其上附有黑色痂皮；中心有大量紫色或黑色粉末状物质附着，周围有较窄的红晕，皮疹数目众多，好发于躯干。症状严重者，皮肤发现有波动感的脓肿或局限性蜂窝组织炎，伴有淋巴管及淋巴结炎，重者可引起致死性败血症。诊断主要依据细菌学检查，可取皮损处脓液，在35～37℃的温箱中以明胶肉汤培养基培养。发现着色杆菌，即可诊断。检查化验 细菌学检查，取皮损处脓液，在35～37℃的温箱中以明胶肉汤培养基培养。发现着色杆菌。并发症 伴有淋巴管及淋巴结炎，重者可引起致死性败血症。治疗用药 治疗症状轻微者可自愈，严重者应给予四环素、氯霉素、链霉素等有效的抗生素治疗，形成脓肿者应切开引流。预后伴有淋巴管及淋巴结炎，重者可引起致死性败血症。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 描述 原发性肾小球肾炎是以双侧肾脏肾小球病变为主的一种肾脏原发性疾病。急性肾小球肾炎(急性肾炎)多与链球菌感染有关。慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)虽可由急性肾炎发展而来，但大多数慢性肾炎一开始就是如此，并非由急性肾炎转变而来患有肾小球肾炎的妇女妊娠时肾脏的负担加重，影响肾脏功能健康搜索，严重者常常危及孕妇和胎儿的生命，必须引起重视。病情轻者又常容易与妊娠高血压综合征相混淆缺少应有的重视而贻误病情。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 流行病学 妊病理变化娠合并慢性肾炎的发病率为1∶1000～1∶2000次妊娠。上海医科大学妇产科医院1953～1963年10年资料发病率为1∶2857次分娩，1981～1984年4年间共有妊娠合并慢性肾炎71例，同期分娩总数为26043例，发病率为1∶367次分娩。近年来妊娠合并慢性肾炎的发病率有所提高，这说明近年来医疗水平的提高患者及时求医，围生期监护的加强，故使慢性肾炎妇女的受孕率和分娩率有所提高。妊娠合并慢性肾炎的71例中，病程1～10年43例，占61%；11～20年21例，占29.5%；>20年5例，占7%；病程不清者2例占2.5%健康搜索。有些慢性肾炎患者具有急性肾炎的病史，妊娠后易引起人们的重视。本组71例中健康搜索，仅31例有急性肾炎病史以后经常尿液出现蛋白而诊断为慢性肾炎；2例病程不清者，在孕20周前，产前门诊发现水肿、明显蛋白尿与高血压(1例尚有氮质血症)而诊断为慢性肾炎。[1]


妊娠合并慢性肾小球肾炎 病因 妊娠明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和(或)病毒可能是致病因子。发病机制已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜后者刺激机体产生抗肺基膜抗体在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。慢性肾小球肾炎病理改变与病因、病程和类型不同而异。可表现为弥漫性或局灶节段系膜增殖膜增殖、膜性、微小病变、局灶硬化、晚期肾小球纤维化或不能定型除肾小球病变外，尚可伴有不同程度肾间质炎症及纤维化，肾间质损害加重了肾功能损害。晚期肾小球肾炎肾皮质变薄、肾小球毛细血管袢萎缩发展为玻璃样变或纤维化，残存肾小球可代偿性增大肾小管萎缩等。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 表现 慢性肾小球肾炎本病临床表现可多种多样，自无症状的蛋白尿或镜下血尿到明显的肉眼血尿、水肿、贫血高血压或肾病综合征甚至尿毒症。临床上按照主要表现可分型如下：1.普通型起病时可与急性肾炎相似，水肿、血尿及高血压均很明显以后病情暂时缓解，或呈进行性恶化，多数患者起病时可毫无症状，经检查尿才被发现本病。尿蛋白大多在3.5g/24h以下；尿中常有红细胞甚至少许管型；血压虽升高，但非主要表现。2.肾病型此病的病理变化以基膜增生型为主。患者有显著的蛋白尿与管型及水肿，尿蛋白每天排出量在3～3.5g以上。血浆蛋白降低，白蛋白与球蛋白比例倒置，胆固醇升高。3.高血压型蛋白尿可以少量，伴有高血压，血压常持续升高，临床表现很像原发性高血压(又称高血压病)。Kaplan根据患者临床表现严重程度分为3型：Ⅰ型仅出现蛋白尿；Ⅱ型有蛋白尿和高血压；Ⅲ型同时有蛋白尿、高血压和氮质潴留。诊断 慢性肾炎多见于年轻妇女，过去有急性或慢性肾炎病史，症状以蛋白尿为主，或伴有水肿、高血压多见于妊娠20周前，因此诊断并不困难。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 鉴别诊断 果缺乏可  妊娠靠的肾炎病史，或产前检查时已达妊娠后期，则必须与妊高征、慢性肾炎合并妊高征、肾盂肾炎、原发性高血压和体位性蛋白尿作鉴别。1.妊高征本病发生于妊娠20周以后，妊娠前无水肿蛋白尿的病史。发病后多先有水肿，高血压和蛋白尿发生较晚。不伴有明显的尿沉渣异常产后6周～3个月多恢复正常。2.肾盂肾炎肾盂肾炎的尿蛋白量一般在1～2g/24h，若>3g/24h，则多属肾小球病变。尿常规检查肾盂肾炎则以白细胞为主，有时有白细胞管型而肾小球肾炎可发现红细胞较多有时有红细胞管型。肾盂肾炎时尿液细菌培养阳性，并有低热、尿频等症状有助于鉴别。3.原发性高血压本病以40岁以后发病率高，病情发展缓慢。在高血压早期尿中一般不出现蛋白、管型及血液化学变化无肾功能减退，眼底检查常以动脉硬化为主。4.体位性(直立性)蛋白尿可在3%～5%青年中出现保持直立或脊柱前凸位置时，发生机会较多，可能与肾静脉淤血也有关。本病尿蛋白一般健康搜索不超过1g/d，无尿沉渣异常，无高血压健康搜索。平卧可使蛋白尿减轻或消失在晨起床前重复收集尿标本检验，可资鉴别。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 检查 实验室检查：妊娠合并慢性肾小球肾炎1.尿常规检查常在孕前或妊娠20周前持续有蛋白尿而发现本病，在肾病型的尿蛋白最多慢性肾炎晚期，肾小球多数毁坏，蛋白漏出反而逐渐减少，因而尿蛋白较少不一定说明疾病的好转，也不能以尿蛋白的多少作引产的标准健康肾脏应能浓缩使尿比重达1.020以上，而慢性肾炎晚期时因浓缩及稀释能力减退常使尿比重固定于1.010左右。视病变轻重程度不同，尿中出现多少不等的红、白细胞管型。2.血常规慢性肾炎因蛋白质大量丧失和肾脏实质的毁损，使肾脏红细胞生成素减少所以常伴有贫血属于正常血红蛋白及红细胞型贫血。慢性肾功能不全伴有贫血者很难治疗，宜少量多次输血。3.肾脏功能测定在疾病早期，肾功能受影响较少，至晚期各种肾功能如酚红试验、内生肌酐和尿素廓清即浓缩稀释功能等均有不同程度的减退。其它辅助检查：


妊娠合并慢性肾小球肾炎 治疗 妊娠前妊娠前如果已有高血压和蛋白尿血压在150/100mmHg(20/13.3kPa)以上，或有氮质血症者均不宜妊娠一旦妊娠应及早进行人工流产，因为妊娠必将加重肾脏负担，还容易并发妊高征，对母儿都非常不利Kaplan认为胎儿在宫内能存活多长时间，高血压较氮质潴留更为重要，血压在150/100mmHg(20/13.3kPa)以上不宜妊娠，即使妊娠，最后因先兆子痫发生早，需要终止妊娠而引起胎儿死亡。妊娠期有些患者非常渴  组成望孩子必须认真详细检查健康搜索了解病情严重程度后做出适当决定，如病情轻者仅有蛋白尿或蛋白尿伴有高血压，但血压不超过20/13.3kPa可在医护人员监护下继续妊娠，但妊娠期要保证充足睡眠和休息，避免劳累、受凉、感染等；合适的营养选择富含必需氨基酸的优质蛋白质，补充足量维生素，提高机体的抗病能力，积极防治妊高征，高血压患者要减少钠的摄入。必要时要住院治疗密切观察肾功能的变化随访尿常规，尿液比重，每周测血清肌酐尿素氮、尿酸的浓度。在观察治疗过程中，如肾功能进一步减退，或血压上升到150/100mmHg(20/13.3kPa)以上不易控制时，亦应考虑终止妊娠，保全母体健康。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 治疗 Bear提出妊娠合并肾脏疾患，如血清肌酐含量L(1.5mg/dl)，母儿预后好，如>141.4μmol/L(1.6mg/dl)，则预后较差，故建议以血清肌酐含量141.4μmol/L为终止妊娠的指标。[1]慢性肾炎的孕妇如果经过治疗妊娠达到36周时也应考虑终止妊娠，因为血压突然升高往往发生在36周左右这也是胎儿死亡及肾功能恶化的时期凡孕36周前需终止妊娠者为促使胎儿肺表面活性物质的产生，可用地塞米松5mg，肌内注射，每8小时1次，共2天。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 预后 慢性肾小球肾炎与其他慢性肾病一样，对  妊娠妊娠的承受力取决于血压控制的情况及肾功能不全的程度。Davison及Lindheimer(1999)的资料表明凡血压正常，肾功能正常或轻度不全者通常能平安渡过孕期，妊娠并发症发生率约20%、早产率约25%、围生儿死亡率<30‰，远期随访母儿预后良好。坎宁安等(2002)强调指出慢性肾病妇女即使孕前肾功能正常，血压不高，其妊娠结局亦非总是好的。近年对高危妊娠及婴儿处理水平不断提高，活产婴儿大都可以存活。Jones及Hayslett(1996)报道67例中、重度肾功能不全妇女的82次妊娠的结局，半数并发高血压，40%有大量蛋白尿，60%早产，37%胎儿生长受限，然婴儿存活率达到93%。国内邱少卿等(1993)报道在33例中，重度肾功能健康搜索不全者妊娠期先兆子痫的发生率为78.8%，肾功能恶化率为24.2%，围生儿死亡率为121.2‰。


妊娠合并慢性肾小球肾炎 预后 临床资料表明血压正常仅有轻度肾功能不全的妇女，妊娠期虽有尿蛋白排泄量的增多健康搜索，但对肾功能无明显影响；中重度肾功能不全者容易并发妊娠期高血压疾病，进一步加重肾脏损伤，重症者有25%肾功能急剧恶化，以致在产后数月至1～2年内发展成终末期肾功能衰竭。固然慢性肾病病情不可避免地会随病程延长而进展，但国内外资料均证明高血压、妊娠期高血压疾病是促使肾功能恶化的重要因素。此类患者的远期预后尚须积累更多的资料。


二氧化硫中毒 描述 摘要病因 (一)发病原因二氧化硫(SO2)是一种无色高度水溶性有辛辣气味的刺激性气体，比空气重。广泛用于工业，是硫矿造纸业矿物燃料燃烧的副产品，也是大气的常见污染物。凡是接触较高浓度的二氧化硫均可致病。(二)发病机制二氧化硫是一种刺激性气体，由于溶解性高，在上呼吸道与水接触生成硫酸和亚硫酸引起黏膜损伤造成临床一系列症状。症状 人体接触二氧化硫后症状可分为双相反应即刻反应包括对眼睛鼻喉的刺激和烧伤并有胸部紧束感气急和干咳表现为结膜炎角膜烧伤红斑样咽炎，胸部听诊可有啰音。接触高浓度的二氧化硫在数小时内可引起急性肺水肿和死亡。急性期存活的病人于中毒后2～3周产生第二相的呼吸系统症状，病人可因弥漫性肺浸润而呼吸衰竭部分病人可有持续性的气流受阻。1.病史有明显的二氧化硫接触史2.根据临床表现有打喷嚏流泪干咳头痛胸闷呼吸困难等即可诊断检查 末梢血象白细胞增多X线表现：病情轻时胸片可正常亦可表现为肺间质改变和(或)肺实质改变治疗 二氧化硫中毒的治疗为支持性，主要目的是维持足够的组织氧合保证通气功能和血流动力学稳定支气管扩张剂和皮质激素对有气流受阻的病人有效


二氧化硫中毒 预后 预后：有二度和三度灼伤者病死率为40%。预防：1.加强安全教育，健全操作规程，定期检查生产设备，防止跑、冒、滴漏加强通风。2.更应注意运输过程中的安全和个人防护等。3.把好就业前体检关，凡有气管和心肺疾病不宜从事此类作业。


松果体细胞瘤 描述 松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸胎瘤，而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广，松果体细胞瘤多见于成人，儿童多为松果体母细胞瘤，男女性别比例基本相等。简介 松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。


松果体细胞瘤 临床症状 1.颅内压增高：肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。2.神经系统症状：肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害：①眼征：四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征，肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔光反射障碍，Parinaud综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则两眼下视不能，Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。②听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。③小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，引起辨距不良，共济失调，肌张力降低和意向性震颤。④丘脑下部损害：可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素，症状表现为多饮多尿，嗜睡和向心性肥胖等。


松果体细胞瘤 临床症状 3.内分泌症状:内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。4.其他症状:由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。


皮肤黏膜淋巴结综合征 描述 皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS)，是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为：皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大，病程为自限性，少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。该病最早由川崎(1961)提出，并于1967年正式报告，命名为“伴指（趾）特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。该病在日本分布甚广，我国也有不少病例报告。


皮肤黏膜淋巴结综合征 早期症状 1.主要临床表现川崎病是一个急性发热性疾病，临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期，常为自限性。①急性发热期：常持续1～2周，其特点为发热，结合膜感染，口腔黏膜红斑，手足红肿，发疹，颈淋巴结肿大，无菌性脑膜炎，腹泻，肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期：发热起始1～2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退，可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。这期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期：在起病后的6～8周，所有临床症状消失，直至血沉恢复正常。(1)发热：全部患者均有发热，可呈稽留热或弛张热，常持续5天以上，但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降，重症者也可长期持续发热，呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病，有时有感冒样前驱症状，有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热，可高达39℃以上。若不治疗常可持续1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗，1～2天常可退热。应用抗生素对发热无明显影响。(2)肢端改变：急性期，从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿。手掌、足底和指(趾)末端有红斑。


皮肤黏膜淋巴结综合征 早期症状 自发病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑，该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”，可随指(趾)甲的生长而向末端移行，发病后10～12周横沟可达末端，进一步发展即可消失。这种体征可见于所有病例。(3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和幼儿急疹等多型性皮疹，个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多，也可见于颜面及四肢。在卡介苗注射部位可明显发红充血。皮疹多于发病后第3天开始出现，可持续1～10天不等，愈合后无色素沉着。(4)黏膜改变：自发病早期到第10天，口唇严重充血，呈红色，如涂胭脂样，高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂，这是该病特异性改变。口腔、咽部和舌黏膜也可出现充血，但咽部无脓栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓状，酷似猩红热之舌象，亦称“草莓舌”。(5)眼部表现：眼结膜充血，尤以球结膜充血明显，发生率也高，可于发病后第3～6天出现，到第2周时消失。(6)非化脓性淋巴结病：大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大，呈单侧或双侧性，为一过性淋巴结肿大，以发病后第5天最明显，有局部压痛，但见不到化脓征象。


皮肤黏膜淋巴结综合征 早期症状 肿大的淋巴结内小动脉有内膜、中膜炎，血管周围结缔组织高度水肿，有明显的炎性细胞浸润。血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。2.心血管系统的表现心脏受累为该病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出现，表现为心脏杂音、奔马律、心音遥远，心电图检查显示P-R延长，STT改变，R波电压低，胸X像显示心脏增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包渗出，心包渗液一般较少，可自行消散，很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭，在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少见，受累瓣膜主要是二尖瓣。约20%～25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变，发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张，患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成，后者通常在3～4周时达高峰。动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤，内径为5～8mm者被称为中动脉瘤，大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症。小动脉瘤可能消退，大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄，致心肌缺血。


皮肤黏膜淋巴结综合征 早期症状 在儿童心肌梗死比成人多见，可发生于睡眠或休息时，主要症状有休克、呕吐、不安，年长儿常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变，发热大于16天，热退48h后又复发热，有Ⅰ度房室传导阻滞，心律紊乱，心脏大，血小板低，血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉，未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎，较常受累的动脉有肾、卵巢、附睾、肠系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋动脉。这些病例一般都有冠状动脉瘤。3.其他临床表现急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安，约1/4有无菌性脑膜炎，脑脊液白细胞25～100个/ml，以淋巴细胞为主，糖正常，蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亚急性期虽然发热、皮疹、淋巴腺病已消退，但结膜充血、烦躁不安和厌食仍持续存在。神经并发症有面神经轻瘫、癫痫发作、共济失调、偏瘫等。关节炎和关节痛约占1/3，急性期多为小关节受累，负重的大关节受累多在病后第2～3周。一般持续2周，也可长达3个月。


皮肤黏膜淋巴结综合征 早期症状 早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主，晚发者滑膜液中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿、阴茎异常搏起、睾丸-附睾炎、膀胱炎、前列腺炎、急性肾功能衰竭、间质性肾炎和肾病综合征。肺炎的临床症状多不明显，但X线可见肺炎改变。4.少见的临床表现末梢坏疽是少见又严重的并发症。由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初发生，多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿，常伴巨型冠状动脉瘤，或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉)，虽然可用水杨酸类、静脉输入丙种球蛋白、前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗，有相当一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变，即可诊断为该病。[1]


皮肤黏膜淋巴结综合征 发病原因 病因尚不清楚，有关感染因素如下：1.链球菌感染如该病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%，而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应，该病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为该病的病因。2.立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与该病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。3.病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生该病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离，发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等，但对该病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。


皮肤黏膜淋巴结综合征 发病机制 免疫异常因素：免疫病理学研究发现，免疫异常参与该病的发病机制，并与HLA-BW51有关。该病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞、循环免疫复合物和补体。1.该病急性期和缓解期血清IgE有显著差异，通常初期显著升高，随着病情缓解又逐渐下降。该病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致，认为与Ⅰ型变态反应即IgE介导反应有关。由于组织胺等炎症介质释放，可引起毛细血管扩张，通透性增加，平滑肌痉挛，腺体分泌增加等生物效应。2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生。该种动脉炎与Arthus反应相似，即接近抗体过剩的急性血清病反应。由于免疫复合物形成，并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变，尤其是小儿免疫器官发育未完善，不能充分截留清除免疫复合物，因而更易发病。3.利用免疫荧光技术检查发现：心肌、肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处，均有IgG存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体、抗纤维蛋白荧光抗体，抗人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现在心肌有抗人IgG抗体，从而提示免疫复合物沉淀参与血管炎的致病过程。


皮肤黏膜淋巴结综合征 发病机制 这些免疫复合物可激活补体及吸引白细胞向免疫复合物沉积处定向游走，并聚集于沉积部位，释放出溶酶体酶和各种水解酶引起炎症反应，因而可使有免疫复合物沉积的血管及其邻近组织发生坏死。4.急性期患者血清中可测到ANCA和抗血管内皮细胞抗体(AECA)，可能参与该病的发病。川崎病的主要病理改变为全身性血管炎，尤其是冠状动脉病变，包括冠状动脉瘤。急性期可有中等动脉(如冠状动脉、肾叶间动脉等)的血管炎。血管炎以急性炎症为特征，可持续7周左右，不一定伴有纤维素样坏死。血管炎的病程可分为4期，第1期为起病最初2周内，微血管(小动脉、毛细血管、小静脉)、动脉及静脉有血管周围炎，继而累及大中等动脉的内膜、外膜和血管周围，呈现水肿，白细胞与淋巴细胞浸润。第2期大约在病后第2周开始，约持续2周。它以微血管的炎症减轻为特征。在中等动脉尤其是冠状动脉发生动脉瘤和狭窄。有水肿，单核细胞浸润，毛细血管增多，肉芽肿形成。第3期为起病后第4～7周，微血管的炎症与中等动脉内肉芽肿形成都进一步减轻。7～8周后就进入第4期，在这一期中等动脉瘢痕形成、内膜增厚，有动脉瘤和狭窄。


皮肤黏膜淋巴结综合征 发病机制 心脏和髂动脉等大中动脉的血管炎更为常见，有时在其他动脉，如肠系膜及肾动脉可见动脉瘤。血管炎也可见于心脏、皮肤、肾脏和舌部的动静脉。心肌炎、心内膜炎、胆管炎、胰腺炎、涎腺炎、脑膜炎和淋巴腺炎也可见到。[2]


皮肤黏膜淋巴结综合征 检查 1.血常规及血沉多数有中性粒细胞增多，核左移，伴有中毒颗粒，嗜酸粒细胞一般在0.5%～2%。病程早期血红蛋白及红细胞轻度下降。半数以上患者在发病第2～3周血小板显著增多，骨髓巨核细胞增殖，这种改变与血栓形成和心力衰竭有关。病程早期和恢复期血小板凝集能力亢进，血沉加速。2.尿常规约1/3的患者有蛋白尿，一般认为是热性蛋白尿，偶有管型。尿培养也有阳性者，多为革兰阴性杆菌。3.生化学检查部分患者急性期胆红素上升，转氨酶上升，C-反应蛋白强阳性。多数患者总蛋白下降，A/G下降，α2和γ球蛋白显著增加。部分患者乳酸脱氢酶升高，可超过500U。4.免疫学检查多数患者总补体、免疫复合物和血小板凝集因子上升，IgG、IgM、IgA一般无改变。抗“0”升高。约30%的患者ANCA和AECA阳性。1.心电图检查约1/2病人有改变，如ST段下降、T波低平或倒置、低电压及传导阻滞等。2.超声心动图约50%有一过性冠状动脉扩张，20%～30%发生动脉瘤，25%有心包积液。3.心血管造影可观察到冠状动脉远端病变及管腔狭窄的程度。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 1.西医治疗(1)糖皮质激素：该病是一种自身免疫性疾病，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg，对退热及改善全身症状有效，但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间，但可使皮肤脱屑时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。(2)γ球蛋白：静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/(kg·d)，小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。(3)阿司匹林：具有解热消炎作用，还有抗凝作用，可用以治疗该病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止血栓形成，但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。(4)治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者，可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂，用法同前。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 对心动过缓者可用阿托品。(5)防止血栓形成：该病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内血小板显著增多有关。因此，降低血小板及血液黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原时间调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)，阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。(6)治疗心肌梗死：当出现心肌梗死时，可立即使用肝素100mg/kg，休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变，大致每4～6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物，及时纠正酸中毒。心跳骤停时，可施行心脏按摩等急救处理。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 (7)心脏后遗症的护理：20%～30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤，再加其他冠状动脉病变，其发生率约为60%。临床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要进行日常生活指导。要注意休息，在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高，则提示冠状动脉供血不全。2.中医治疗(1)辨证论治：①营卫合邪：主症：发热，微恶寒，头痛，少汗，口干不渴，心烦，咽痛，舌赤少苔，脉浮细而数。治法：辛凉疏风，清热解毒。方药：银翘散加减。分析：方中金银花、连翘清热解毒；荆芥穗、薄荷、豆豉以疏风清热；竹叶解热除烦；牛蒡子、桔梗、甘草以清热利咽；芦根以防热病耗气阴；加丹皮、玄参清热凉营，即营、卫同治之意。加减：高热不退可加服保元丹、小儿牛黄散。②气营两燔：主症：壮热，口渴，头痛，烦躁不安，肌肤发斑，甚或吐血，衄血，舌绛苔黄，脉数。治法：清营解毒，泄热护阴。方药：清营汤加减。分析：方中水牛角、黄连、竹叶心清心凉血；玄参、生地、麦冬以清热养阴；丹参凉血、养血以护营血；金银花、连翘以清热解毒，加重清营之力。加减：手足硬肿，颈部瘰核可加浙贝软坚散结，如有隐疹可加蝉蜕透表；壮热可加服紫雪丹。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 ③热伤营阴：主症：身热夜甚，心烦躁扰，甚则神昏谵语，斑疹隐现，咽燥口干而反不甚渴，舌质红绛，舌苔薄或无苔，脉细数。治法：清热解毒，凉营护阴。方药：消斑青黛饮加减。分析：方中以水牛角、黄连、栀子清心凉营，青黛以解毒、清热、凉血，加重清营之力；知母、石膏以清热生津，合玄参、生地以护阴清热；人参、生姜、大枣则益气调营卫；柴胡调理气机、和解表里。④热极生风：主症：高热烦渴，躁扰如狂，或手足抽搐，颈项强直，两目上翻，甚则角弓反张，牙关紧闭，神志昏迷，舌红绛，舌苔黄，脉弦数。治法：清心凉营，凉血熄风。方药：犀角地黄汤加味。分析：方中水牛角清心凉血；赤芍、丹皮、桃仁凉血活血，活血熄风；生地清热凉血，滋润营阴；连翘清心解热；竹沥汁、姜汁以降逆化痰。加减：可加僵蚕、全蝎熄风止痉；加代赭石、生龙骨、生牡蛎以重镇熄风。或以安宫牛黄丸，每次1～2丸，2次/d口服。⑤余热未清，阴津已伤：主症：身热不甚或不发热，干咳不已或痰少而黏，口舌干燥而渴，舌红、少苔，脉细。治法：滋阴清热，润燥凉营。方药：竹叶石膏汤合沙参麦冬汤加减。分析：方中竹叶、石膏清解余热；人参、沙参、麦冬以益气养阴，补虚润燥；可佐玉竹、天花粉养阴而不滋腻。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 加减：该病耗阴伤气外多伤血脉，可加丹参、生地、赤芍以养血、活血；余热仍盛，心烦懊侬则加淡豆豉、栀子；如见脱皮、脱甲可加蝉蜕、鸡血藤。⑥气阴两伤、心气虚衰：主症：胸闷隐痛，时作时止，心悸气短，倦怠懒言，面色少华，颧红，头晕目眩，遇劳则甚，舌偏红，或有齿印，脉细弱无力，或结代。治法：益气养阴，生脉护心。方药：生脉饮合保元汤加减。分析：方中用南沙参、北沙参、麦冬、黄芪以益气养阴，配以五味子敛阴生脉；用桂枝以温阳通脉益心。病情重笃，将方中人参代用西洋参，单煎频服。加减：可加丹参、当归养血活血，补益心血；加龙骨、牡蛎、远志以宁心安神。⑦血瘀津枯，筋脉失养：主症：形体消瘦，口干咽燥，五心烦热，面色晦滞，肌肤枯燥，筋骨疼痛，舌干，或带裂纹，或带青紫，脉细涩。治法：滋阴养血，润筋通瘀。方药：桃红四物汤加味。分析：方中当归、川芎、芍药、生地可滋阴养血，桃仁、红花可活血祛瘀。加丹参、茜草以助养血活血之力；加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络，濡润筋爪；可加玄参、栀子继以清热养阴；可加麦、稻芽、甘草以调和诸药。(2)综合治疗：①川芎嗪：该药为川芎的有效成分，有抗血小板聚集，扩张小动脉，改善微循环作用。用于川崎病急性期，以防血栓与栓塞。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 剂量：每天40～80mg，加入10%葡萄糖注射液100ml静脉滴注。毒性反应：该药毒性反应极小，但药液偏酸，不宜大量肌内注射，不宜与碱性液配伍。②丹参注射液：能增加冠状动脉血流量，改善心肌代谢，提高心肌耐缺氧能力，有保护心肌细胞膜，增强心肌收缩力作用。可改善川崎病亚急性期、恢复期心肌缺血、缺氧，活血化瘀。剂量：40～80mg/d，加入25%葡萄糖注射液静脉注射或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应：该药毒性反应极小，肌内注射可致局部疼痛，偶有皮疹。③生脉饮：可改善心肌缺血，减少心肌对氧和能量的消耗，改善心肌离子传导系统，有良好的保护心肌的作用。剂量：5～10ml/次，每天服2～3次。④其他中成药，可选用双黄连针剂，湿热痹冲剂。3.护理(1)一般护理：注意生活规律，避免受风寒湿，症状严重者，可卧床休息配合治疗，室内清洁卫生，保持空气新鲜，鼓励病人树立信心，战胜疾病，忌烟酒及避免进食刺激性食物。(2)预防感染：防止皮肤、口、眼、四肢等部位的感染。对高热病人应及时采取物理降温；阴虚内热患者，应让患者注意保暖，加强营养，提高机体抗病能力。


皮肤黏膜淋巴结综合征 治疗 (3)做好病情观察：要观察病人有无心、肺、脑等重要内脏受累，观察用药有无不良反应，用药期间定期检查血象及肝、肾功能。[3]预防 1.一级预防由于该病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少化学药物的应用，避免环境污染等来减少发病。2.二级预防(1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病。(2)早期治疗。3.三级预防(1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为：①巨型冠状动脉瘤，直径≥8mm，多发性，呈囊状；②发热病程长，超过3周；③曾用激素治疗；④发病年龄在2岁以上；⑤贫血程度重，反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率的关键。本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%。但恢复期中可有猝死发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。(2)该病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。[2][4]


寄生虫性尿路感染 描述 寄生虫性尿路感染包括滴虫(trichomonad)性尿路感染、尿路丝虫病、尿路阿米巴病、肾棘球蚴病等。由于其感染原、病原菌和传播途径不同，其临床病变各异。发病原因 1.滴虫性尿路感染滴虫性尿路感染(urinarytractinfecitioncausedbytrichomonas)主要的病原体是阴道滴虫，它能寄生在女性的阴道、尿道和男性的尿道和前列腺内，引起阴道炎、尿道炎、前列腺炎、膀胱炎等，偶可侵犯肾脏，甚至引起肾周脓肿。其感染途径主要为上行性。2.尿路阿米巴病尿路阿米巴病(amebiasisofurinarytract)是指溶组织内阿米巴侵犯肾脏、膀胱、尿道所引起的疾病。本病多继发于阿米巴性肠病、阿米巴肝脓肿。3.尿路丝虫病是由班氏丝虫成虫、幼虫及其代谢产物引起的淋巴管炎和淋巴管阻塞，好发于四肢，形成象皮肿、鞘膜积液及局部淋巴管扩张。4.肾棘球蚴病包虫病(棘球蚴病)是由细粒棘球蚴绦虫(echinoeococcusgransosus)的幼虫感染人体所致的疾病。


寄生虫性尿路感染 症状 1.滴虫性尿路感染临床表现与细菌性尿路感染完全相同，女性患者多表现为阴道炎：白带增多、外阴痒、甚至阴道口瘙痒，可有下尿路症状：以尿频、尿急、尿痛以及排尿后尿道的灼热感等尿路刺激症状为主;男性患者多伴有龟头炎，下尿路感染者多数在晨尿时排出少量脓性分泌物，尿道痒感。膀胱受累则耻骨上部有不适感，常有终末血尿，排尿后可有少量乳白色分泌物流出。滴虫性肾盂肾炎时多伴有畏寒、发热、腹痛、脓尿及血尿等。部分病人可无全身症状及尿路刺激症状。2.尿路阿米巴病依感染部位及感染途径而不同，临床症状并无特异性，类似普通细菌性尿路感染。根据病变临床表现分为以下类型：(1)阿米巴膀胱炎、尿道炎：由肠膀胱瘘或上行尿路感染引起。有尿频、尿急、尿痛以及排尿前后膀胱区痛等症状，同时有肾感染者，可有寒战、高热、腰痛，肾区叩击痛等。(2)阿米巴肾脓肿或肾周脓肿：由血行感染或肝、结肠的阿米巴脓肿穿破至肾所致，其主要临床表现有寒战、发热、腰痛，肾区压痛和叩痛、肾区腰肌紧张，可能触及局部肿物。3.尿路丝虫病丝虫病是由班氏丝虫成虫、幼虫及其代谢产物引起的淋巴管炎和淋巴管阻塞，好发于四肢，形成象皮肿、鞘膜积液及局部淋巴管扩张。


寄生虫性尿路感染 症状 部分病人发生精索炎、附睾炎及睾丸炎。如果病变阻塞胸导管或乳糜池，远端淋巴管扩张破裂而与尿路相通，淋巴液进入尿路形成乳糜尿。曲张的淋巴管可穿破入肾盏、肾盂、输尿管及膀胱，但多数穿入肾盂。4.肾棘球蚴病肾包虫囊多为单个，母囊内含子囊及孙囊，病变常为单侧性，多在肾下极，呈圆形。起病隐匿，病程可达数年或数十年。囊肿增大，压迫周围肾小球，使之萎缩破裂，偶有囊肿穿破入肾盂或腹腔。穿破入腹腔可引起荨麻疹、哮喘、发热及腹痛等过敏症状，严重者可发生过敏性休克。若囊肿穿破入肾盂、肾盏、囊液进入膀胱，可出现血尿和膀胱刺激征，囊肿碎片进入输尿管可引起肾绞痛。体征主要为肾区囊性肿物，较大时腹部隆起，重叩时可感到回震即“包虫囊震颤”。可与肾积水、肾囊肿鉴别。本病多合并肝包虫病及嗜酸细胞增多症。X线显示肾区圆形钙化灶、核素、B超或CT提示肾脏占位性病变。包虫皮内试验(阳性率90%)和补体结合试验(阳性率80%)有助于包虫病的诊断。


寄生虫性尿路感染 检查 (一)1.滴虫性尿路感染清晨第1次排尿后有少量脓性分泌物，尿道口分泌物找滴虫，阳性率可达80%，尿沉渣找滴虫阳性率低，尿培养阴性。2.尿路阿米巴病应反复取新鲜尿作阿米巴检查，但自尿中查到阿米巴的机会极少。3.尿路丝虫病可见明显乳糜尿，乳糜尿静置后可分3层：上层为白色脂肪，中层为清液，下层为红色沉淀。乳糜尿加乙醚振摇，可使尿液澄清。如果在丝虫病流行区，若发现尿液呈乳白色，含有红细胞、白细胞及脂肪，静置分3层，乳糜试验阳性，说明病变已侵及尿路。如血中找到微丝蚴(夜间采血)并发现有象皮肿的肢体，可确立丝虫病的诊断。4.肾棘球蚴病可有嗜酸细胞增多等。(二)常规做肾区超声波、核素、X线或CT检查。1.尿路阿米巴病肾区超声波、核素、X线或CT检查有助于阿米巴肾脓肿或肾周围脓肿的诊断。2.肾棘球蚴病包虫病多合并肝包虫病，X线显示肾区圆形钙化灶、核素、B超或CT提示肾脏占位性病变。有助于包虫病的诊断。


寄生虫性尿路感染 治疗 1.滴虫性尿路感染治疗甲硝唑(metrodinazole，flagyl)，0.2～0.4g，3次/d，10天为1个疗程。间隔1个月可重复1个疗程。替硝唑(tinidazole，fasigin)2.0g顿服，或0.5g，3次/d，共10天，或0.5g/次，2次/d，共14天。由于滴虫侵犯尿路常先有细菌性尿路感染存在，故亦可合用抗生素(如土霉素、四环素等)或与抗生素交替使用。男性滴虫性尿路感染，多由性生活引起，夫妻应同时进行治疗，治疗期间禁止房事。2.尿路丝虫病治疗目前多采用乙胺嗪(海群生)和卡巴胂治疗。乙胺嗪(海群生)剂量为0.2g，3次/d，7天为1个疗程。卡巴胂对微丝蚴无效，与乙胺嗪(海群生)合用0.25g，2次/d服用，10天为1个疗程。左旋咪唑对微丝蚴效果较好，100mg，2次/d，连服5天。久治不愈的乳糜尿病人，经膀胱镜、逆行尿路造影，确定乳糜进入尿路的部位后，可考虑手术治疗。3.尿路阿米巴病的治疗肠外阿米巴病首选甲硝唑(灭滴灵)。0.75g，3次/d，5～10天为1个疗程;或0.6g，3次/d，共30天，尤其是阿米巴肾脓肿，疗程不宜过短以免复发。


寄生虫性尿路感染 治疗 其次，可选用依米丁(盐酸吐根碱)1mg/(kg·d)，深部肌内注射，共6天，重症可继续用半量注射6天。去氢依米丁(去氢吐根碱)1～1.5mg/(kg·d)。肌内注射，1次/d，10天为1个疗程。依米丁(吐根碱)因其毒性大，现已少用。去氢依米丁(去氢吐根碱)的心脏毒性较吐根碱低。也可用氯喹0.25g，3次/d，共服5天，然后改2次/d，共服30天。双碘喹啉、四环素等均可酌情使用。中草药大蒜、鸦胆子、白头翁等都是很好的抗阿米巴药物。肾阿米巴脓肿或肾周脓肿，必要时应切开引流。4.肾棘球蚴病的治疗惟一的方法是外科手术切除囊肿。若有过敏反应，应积极控制。


急性细支气管炎 描述 急性细支气管炎是一种婴幼儿呼吸道常见的传染病，起因于小的呼吸道阻塞所致。通常发生于两岁以下的婴幼儿，尤其以两个月大至八个月大时最多。多发于冬天和春天，但全年皆有，以呼吸道合体细胞病毒(RSV)和副流行性感冒病毒最为常见。


急性细支气管炎 发病原因 呼吸道合胞病毒是细支气管炎最常见的病原，其次为副流感病毒1型和3型。此外，腺病毒、鼻病毒、肠道病毒、流感病毒和肺炎支原体等亦占一定比例。不同地区中，这些病原体所占比例存在一定差异。儿童中细支气管炎约55%由呼吸道合胞病毒引起。美国1994年报道<5岁的儿童细支气管炎中，该病毒感染占50%～75%；国内报道为57。9%～88。2%，住院患儿中则更高。副流感病毒引起的感染约占11%，病情多较凶险，病死率高。少见病原体有冠状病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、带状疱疹病毒、流感病毒、鼻病毒和微小病毒。细支气管炎相关临床综合征的病因分类：吸入性损伤：毒气（如氮氧化物）、灰尘、刺激性气体（如氯气）、金属粉尘、有机粉尘（过敏性肺炎）、香烟、可卡因、燃烧烟雾。感染后（最常见于儿童）急性细支气管炎：急性细支气管炎（acutebronchilitis）是一种以病毒为主的感染性（后）细支气管炎，多发生于2岁以内的婴幼儿，偶见于年长儿童和成人。临床上以呼吸窘迫、喘吼、呼气阻塞和缺氧为特征。


急性细支气管炎 发病原因 该病曾有急性卡他性支气管炎、间质性支气管炎、喘息性支气管肺炎和阻塞性支气管炎等名称，1940年被确定为一个独立疾病，20世纪50年代儿科学曾将其命名为弥漫性细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）。闭塞性细支气管炎：单纯疱疹病毒、HIV、巨细胞病毒、风疹病毒、副流感病毒（Ⅲ型），腺病毒、肺炎衣原体、克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、嗜肺军团菌、黏质沙雷菌、百日咳杆菌、B组链球菌、新型隐球菌、星型诺卡菌、卡氏肺孢子虫。药物性：青霉胺、六甲胺、L-色氨酸、白消安（白血福恩）、金制剂、头孢菌素、胺碘酮、醋丁洛尔、百草枯中毒。特发性分为一下几种：无相关疾病：隐源性缩窄性细支气管炎，呼吸性细支气管炎相关间质性肺病，隐源性机化性肺炎（即特发性细支气管炎伴机化性肺炎）、弥漫性泛细支气管炎、肺神经内分泌细胞原发性弥漫性增生。与其他疾病相关：器官移植（骨髓、心肺）相关；结缔组织病相关：类风湿性关节炎、干燥综合征，系统性红斑狼疮、多发性肌炎皮肌炎；远端支气管阻塞（阻塞性肺炎）；溃疡性结肠炎；慢性嗜酸性细胞肺炎。


急性细支气管炎 发病原因 其他偶有相关的疾病：放射性肺炎；吸入性肺炎；特发性肺纤维化；恶性组织细胞增生症；急性呼吸窘迫综合征；血管炎，特别是Wegener肉芽肿；慢性甲状腺炎。根据组织病学可分为增殖性和缩窄性细支气管炎两类，上述各种临床综合征按其病理可分别归纳之。[1]


急性细支气管炎 发病机制 免疫组织学研究表明，病毒性肺炎由呼吸道合胞病毒直接损害引起，而毛细支气管炎则为I型变态反应的结果。血清中IgG1和IgG3在保护小儿免受下呼吸道感染方面亦起重要作用。病人初次感染呼吸道合胞病毒后，CD4和CD8淋巴细胞亚群参与和终止病毒的复制过程，以CD8起主要作用。IL-4能诱发IgE的生成，与毛细支气管炎的发生有密切关系。患毛细支气管炎时，体内产生IL-2和IFN-γ的细胞克隆受抑制，而释放IL-4的细胞克隆优先激活，使IL-4分泌增加，IL-4能特异性地诱导B细胞合成IgE，且通过抑制IFN-γ产生而促进IgE生成。IL-4和其他淋巴因子激活中性粒细胞和巨噬细胞脱粒，从而引发变态反应。血清和支气管分泌液中特异性IgG和IgE上升，并出现气道反应性增高。病变主要在细支气管，支气管，肺泡也可累及。受累上皮细胞纤毛脱落、坏死，继之细胞增生形成无纤毛的扁平或柱状上皮细胞。管壁水肿、黏液分泌，加之管壁内充满脱落的上皮细胞、白细胞、巨噬细胞碎屑及纤维蛋白形成的渗出物，造成细支气管腔部分阻塞，其远端有显著的肺气肿。细支气管周围有大量细胞浸润，其中绝大多数为单核细胞。黏膜下层和动脉外膜水肿。


急性细支气管炎 发病机制 除细支气管病变外，其周围的肺泡壁有水肿，肺泡腔内亦有炎性渗出物。病变以肺下叶和肺底部为多见。小支气管和细支气管虽表现为一般炎症，但其所引起的病理生理改变非常显著。炎症和水肿易使婴幼儿病灶部位的细支气管腔引流不畅。坏死物质和纤维蛋白形成的栓子可使细支气管部分或完全阻塞。部分阻塞的管腔远端区域出现过度充气，完全阻塞则导致肺不张。这些病变致气流阻力增加、潮气量下降、通气量降低、肺内的气体分布不均、通气/灌注比例异常，最终引起低氧血症。最后因二氧化碳潴留，发生高碳酸血症。气道阻塞、气道阻力显著增加（较正常平均增加2。7倍）、肺顺应性降低（为正常的1/3）、潮气量降低、呼吸频率增快从而引起一系列临床症状。病变可累及肺泡壁，导致间质性炎症，偶尔累及肺泡腔。出现渗出。[1]


急性细支气管炎 临床表现 起病急骤，1～3天内迅速出现呼吸增快和咳喘，伴有激惹、呕吐、食欲减退等表现。上呼吸道卡他症状和咳嗽常为细支气管炎发作的先兆。先兆期常有1～7天的轻度发热。下呼吸道累及后，则出现重度咳嗽和高热。咳嗽是细支气管炎的突出症状，先为阵发性干咳，以后伴有咳痰，多为白色黏稠痰液。同时出现轻重不等的喘憋。与普通肺炎相比，喘憋症状较严重，出现亦早。发作时呼吸浅而快，伴有呼气性喘鸣，呼吸频率达每分钟60～80次或更快。由于过度换气及液体摄入不足，部分患者有脱水和酸中毒。缺氧严重时可出现神志模糊、惊厥、昏迷等脑病征象，严重低氧血症时出现青紫。部分患儿可有呕吐、腹泻，但一般不严重。肺部体检叩诊呈过清音，听诊呼吸音减低，满布哮鸣音或哨笛音，喘憋减轻时可闻及细湿啰音。多数病人有明显的“三凹征”，鼻翼扇动，烦躁不安和发绀。心力衰竭已很少。随病程进展，有时尽管体温已降至正常，心动过速却成为突出的症状。听诊的变化很大，喘息伴或不伴爆裂声。呼吸困难加重，而相应的肺部听诊阳性体征发现减少，提示阻塞加重和呼吸衰竭即将发生。[2]


急性细支气管炎 鉴别诊断 许多疾病可引起与细支气管炎相似的呼吸困难和喘息表现，不易鉴别，特别是婴幼儿首次发病时。需鉴别的常见疾病有急性喉气管支气管炎（哮吼），支气管哮喘、喘息性支气管炎和肺炎。急性喉气管支气管炎主要表现吸气性困难和特征性哮吼声。支气管哮喘，婴幼儿期虽不多见，但第1次发作时可能表现类似于细支气管炎。患儿可有家族过敏史，肾上腺素能受体激动剂或氨茶碱治疗后哮喘可迅速缓解，而细支气管炎疗效不明显，借此得以鉴别。当然支气管哮喘与细支气管炎也可同时存在。喘息性支气管炎与轻症细支气管炎有时不易区别，鉴别要点为前者无明显的肺气肿存在，咳喘不严重，亦无中毒症状，且可反复发作。肺炎中应注意区别的主要是腺病毒性肺炎。该病也有明显的中毒症状，但病程长，喘憋出现晚，肺炎体征较明显，X线胸片上可见大片融合灶。此外，喘憋病人尚需与胃液反流、气道异物阻塞、咽后壁脓肿等鉴别。部分特异质婴幼儿喘息的发生常为呼吸道合胞病毒感染所致。一般来说，非呼吸道合胞病毒流行期出现细支气管炎者，多发生于特异质的儿童，相反，呼吸道合胞病毒流行期出现细支气管炎的患儿，多不是特异质。[2]


急性细支气管炎 疾病检查 胸部影像学表现不典型，可发现肺透亮度增加，肋间隙增宽，横膈平坦。两侧肺门阴影增大，肺纹理增多、增粗，支气管周围有自肺门起始的密度不均匀、不规则线状阴影。一般肺实质无浸润阴影，若肺泡受累明显者，则有小点状或散在片状阴影。多处区域可见小片肺不张，与普通的肺炎浸润很难鉴别。呼吸道合胞病毒感染时，支气管血管影突出。[3]


急性细支气管炎 疾病治疗 氧疗对细支气管炎很重要，婴幼儿缺氧主要是由于通气/灌注异常，故吸入低浓度氧有效。以面罩吸氧并带有湿化装置者为佳。注意保持呼吸道通畅，保持室内适当湿度、温度；患儿因呼吸急促使不显性失水增加，应少量多次喝水。不能进食或重症者应静脉补液。脱水的纠正有利于喘憋症状的好转。抗病毒药物利巴韦林已用于治疗呼吸道合胞病毒引起的细支气管炎。剂量0。8mg/（kg·h），每天雾化12～18h，连续3～5天。如通过机械呼吸给予利巴韦林需特别注意避免呼吸阀阻塞。应用支气管扩张剂治疗仍有争议。大多数病儿的气道阻塞的主要原因是病毒感染引起的炎症，而支气管平滑肌收缩对气道阻塞不起主要作用。多数研究证明β-肾上腺素能药物对肺功能的改善无益。但少数婴儿雾化或胃肠外给予支气管扩张药，症状会有所改善。糖皮质激素对细支气管炎无益。但近年来有研究认为细支气管炎后持续喘息的患儿雾化吸入表面作用激素显示有效。[4]


急性细支气管炎 疾病预后 该病常可自限。多数儿童急性期持续3～7天，经1～2周逐渐恢复，但部分病例可能持续数周，此时应注意有无其他并发症的可能。多数患儿能完全恢复正常。部分则发展为支气管扩张症、纤维闭塞性细支气管炎和单侧或局限性肺气肿。细支气管炎对肺发育的远期影响尚未阐明。住院患儿有复发喘息及长期肺功能异常的可能，轻度者无此危险性。小气道功能异常可持续数年，但临床无任何表现。有人认为肺功能异常与特异质及气道高反应性有关。[5]


显微镜下多血管炎 描述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。简介 历史1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型称之为显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritisnodosaPAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis，WG)。流行病学显微镜下多血管炎在任何年龄都可发病，但以40～50岁最常见，发病率为1/10万～3/10万人，男性发病率略高于女性，男女比为1～1.8∶1。显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，有资料表明与病人体内的免疫异常有关。


显微镜下多血管炎 发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用，但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外，MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。病变累及肾脏皮肤、肺和胃肠道，肾脏病理示局灶性节段性肾小球肾炎，并有新月体的形成，免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。电子显微镜检查显示无高电子密度。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死，部分毛细血管血栓形成、Ⅱ型上皮细胞过度增生。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等静脉的坏死性血管炎。


显微镜下多血管炎 病理 显微镜下多血管炎在组织病理学上表现为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，正常的血管结构往往被破坏病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞[如多形核白细胞、淋巴细胞(主要为CD4+细胞)及嗜酸性粒细胞]的浸润。同一病人的血管炎症可有不同的阶段，活动性和已愈合的血管损伤可同时存在愈合部位主要表现为纤维组织和内皮细胞的增生，可造成血管的阻塞。


显微镜下多血管炎 临床表现 显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。全身症状显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。皮肤表现MPA可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24h以上。肾脏损害肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾功能衰竭。25%～45%的患者最终需血液透析治疗。MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无电子致密物沉积。


显微镜下多血管炎 临床表现 以上特点和其他的免疫复合物介导的肾小球肾炎以及抗肾小球基底膜抗体介导的Goodpasture综合征不同，但和韦格纳肉芽肿的肾脏病变以及特发性的急进性肾小球肾炎有时不易鉴别。MPA光镜下的病理改变见。肺部损害约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。神经系统20%～30%MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。消化系统消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。心血管系统MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。其他部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。


显微镜下多血管炎 临床表现 另外还有眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。诊断 显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：1、中老年，以男性多见2、具有起病的前驱症状3、肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。4、伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现5、伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现6、P-ANCA阳性7、肾、肺活检有助于诊断。


显微镜下多血管炎 鉴别诊断 显微镜下多血管炎在确诊之前，需与以下疾病相鉴别。结节性多动脉炎(PAN)以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于血管炎的教会山会议(ChapelHillconsensusconference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症不伴有肾小球肾炎或微小动脉毛细血管或微小静脉炎症；而MPA是主要累及小血管的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，其中坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。韦格纳肉芽肿(WG)WG为小动脉和小静脉的血管炎，以上下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点，c-ANCA阳性多见活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。而MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。


显微镜下多血管炎 鉴别诊断 肺出血肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)  Goodpasture综合征也称为抗肾小球基底膜抗体肾炎伴肺出血(anti-GMBdiseasewithpulmonaryhemorrhage)，是由于肺泡和肾小球基底膜受损而致病，包括反复弥漫性肺出血肾小球肾炎以及循环抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)三联征，临床表现为反复弥漫性肺出血、贫血以及肾出血(血尿)。肺及肾活检经免疫荧光镜检查可见抗基底膜抗体的IgG及C3沿肺泡壁以及肾小球的毛细血管壁呈连续均匀线状沉积。血循环中检出抗基底膜抗体是诊断本病的重要依据。


显微镜下多血管炎 检查 实验室检查1.常规检查  在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。2.免疫学检查  C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为PR3-ANCA(c-ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL)少部分患者ANA、RF阳性。北京协和医院1995～2001年确诊的16例MPA患者中ANCA阳性的有13例(81.2%)，其中11例(84.6%)为P-ANCA阳性，3例(23.1%)c-ANCA阳性的患者中有1例(7.7%)同时p-ANCA阳性。胸片早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。


显微镜下多血管炎 治疗 显微镜下多血管炎（MPA）的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭；有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解；第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺(CTX)治疗12个月，或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs维持缓解；第3阶段为治疗复发，可采用与诱导缓解同样的治疗方案金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA的复发有一定的关系，因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎危及生命的患者应联合治疗或行血浆置换治疗。糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。糖皮质激素糖皮质激素是治疗MPA、诱导缓解的一线用药。为尽快诱导缓解，可采用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗，剂量为7mg/(kg·d)，连用3天，然后改用泼尼松逐渐减量。泼尼松初始剂量为40～60mg/d待ESR降至正常，患者症状消失后开始减量，每1～2周减量5～10mg。剂量减至15mg时，减量宜慢。


显微镜下多血管炎 治疗 初治者尤其是有肺、肾损害的，常用泼尼松60mg/d，并联合用环磷酰胺，疗程要长，停药后，仍有约25%的患者平均在24个月内复发。免疫抑制剂(1)环磷酰胺(CTX)：环磷酰胺应作为首选治疗，剂量为静脉给药0.5～1g/(m2·月)，或0.2g静脉推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用药过程中根据白细胞计数调整剂量，用药时间要长，通常达12个月。(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎症，减轻炎症症状。剂量为10～25mg/周，口服、肌注和静脉注射均可。(3)硫唑嘌呤：现常用的剂型为硫唑嘌呤(依木兰)，是嘌呤代谢的拮抗剂，可以抑制DNA和RNA的合成，从而降低免疫细胞的增生，下调免疫活性剂量为1mg/(kg·d)，常用每天50～100mg。用药6～8周后，如初始剂量效果不佳，在无严重不良反应的情况下可以加大剂量以0.5mg/(kg·d)的速度增加，必要时每4周可以调整剂量总剂量勿超过2.5mg/(kg·d)。静脉用人血丙种球蛋白丙种球蛋白  对环磷酰胺治疗反应不佳的患者可选用静脉用人血丙种球蛋白，可明显改善肺、肾损害的临床症状，抗独特型抗体可能是有效的作用机制。


显微镜下多血管炎 预后预防 预后90%的MPA患者经治疗能得到改善，75%的患者能完全缓解约30%的患者在1～2年后复发。本病治疗后的2年和5年生存率大约为75%和74%与PAN相似本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累。北京协和医院确诊的MPA中有2例在住院期间死亡，病因为急进性肾小球性肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritisRPGN)、弥散性肺泡出血和败血症。疾病过程中应密切监测ESR水平，MPA中ANCA的滴度与病情活动相关性较差。预防一级预防(1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。(2)预防感染加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。(3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。二级预防(1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状顽固性高血压症状，血管杂音等症，应及早就医明确诊断。(2)综合治疗，减少并发症，改善预后。①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝降压药及中医辨证治疗。


显微镜下多血管炎 预后预防 ②外科治疗：有经皮腔内血管成形术动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏切除术等。三级预防目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫清热解毒、活血化瘀的功效。此外仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。


痛性肥胖病 描述 痛性肥胖病(dolorosa adiposis)又称Dercum病，为一种少见的妇女绝经后期疾病，表现为脂肪沉着、堆集 臃肿的皮下脂肪瘤样硬性斑块，伴有红斑，有剧烈疼痛，性腺功能减退。疼痛可见于任何疾病，内科的冠心病、胃溃疡、偏头痛、高血压病等；外科的急腹症、阑尾炎、癌肿破裂、肠梗阻、胸外科手术后、骨折等；妇产科、儿科等其它医学学科，然因疼痛引起的肥胖却极为少见，可它的确存在。临床表现 表现为妇女绝经期反应如面红、心烦情绪不定、失眠多梦代谢机能降低，绝经后皮下脂肪堆积，出现皮下硬结或斑块自发性疼痛全身不适。伴性功能减退、阴毛、腋毛稀少病程慢性，晚期全身代谢不良皮下脂肪明显萎缩，有时可伴有血糖升高或全身消耗现象。


痛性肥胖病 病因 1．遗传因素痛性肥胖者多有家族史。常常父母有痛性肥胖子女也出现痛性肥胖。有人统计父亲或母亲仅一方肥胖，其子女肥胖约占40%左右；父母双方肥胖，其子女肥胖约占60%左右。遗传因素造成的肥胖常自幼发胖，且伴有高脂血症或高脂蛋白血症。2．神经精神因素实验及临床中证实下丘脑在高级神经调节下有调节食欲的中枢，其中腹内侧核为饱食中枢（又称厌食中枢），兴奋时有饱感而食欲减退，抑制时食欲大增。腹外侧核为食饵中枢（又称嗜食中枢），兴奋时食欲旺盛，抑制时则厌食或拒食。正常情况下二者相互调节，相互制约，当二者功能紊乱时，饱食中枢抑制或食饵中枢兴奋均可提高食欲而致肥胖。此外，食饵中枢功能受制于精神状态，迷走神经兴奋而胰岛素分泌增多时，常出现食欲亢进；精神过度紧张而交感神经兴奋或肾上腺素能神经受刺激时，食欲受抑制。腹内侧核为交感神经中枢，腹外侧核为副交感神经中枢，二者在本症发病机理中起着重要作用。3．内分泌因素痛性肥胖者胰岛素分泌偏多，促进脂肪合成抑制脂肪分解，另一方面肥胖者又存在胰岛素抵抗，脂肪细胞膜上胰岛素受体较不敏感，脂肪细胞上单位面积的胰岛素受体密度减少，也促进脂肪合成。


痛性肥胖病 病因 进食过多可通过对小肠的刺激产生过多的肠抑胃肽，肠抑胃肽刺激胰岛β细胞释放胰岛素，同样促进脂肪合成。随年龄增高甲状腺功能、性腺功能亦趋低下时，脂肪代谢发生紊乱，体内脂肪分解减慢而合成增多，使脂肪堆积。并发症 有时可伴有血糖升高鉴别诊断 肾上腺皮质功能亢进(Cushing病)：为弥漫性脂肪堆积，呈典型的满月脸，水牛背，皮肤变薄，伴有多毛，痤疮以及色素沉着等。诊断 根据临床表现，皮损特点组织病理特征性即可诊断。1．好发于绝经期肥胖妇女。2．损害为皮下大小不等、形状不规则的结节，触之似有囊性感，可伴有红斑或静脉曲张及阴毛、腋毛脱落，性功能减退，精神紊乱等。3．好发于颈部、臀部、躯干、四肢等脂肪沉着部位，多对称分布。4．皮损有较剧烈的自发痛和压痛。5．病程缓慢。晚期可出现营养不良，继发性高血糖症。治疗与预防 无特殊疗法对症处理如有内分泌腺功能异常者给予相应内分泌治疗预后：病程慢性晚期全身代谢不良，皮下脂肪明显萎缩，有时可伴有血糖升高，或全身消耗现象。预防：目前没有相关内容描述。


痛性肥胖病 针灸治疗 （1）体针：专家认为，针刺可使基础胃活动水平降低并能延迟餐后胃排空时间而降低食欲，还可降低由于肥胖引起的5-HF含量。取穴：梁丘、公孙、三阴交、内关、丰隆、关元、足三里、天枢、曲池等穴。专家主张分型取穴：痰湿中阻、脾失健运，取内关、水分、天枢、关元、丰隆（以上用平补平泻），三阴交、列缺（以上用补法）；胃亢脾弱湿热内蕴，取曲池、支沟、四满、三阴交（以上用平补平泻），内庭、腹结（以上用泻法）；冲任失调，带脉不和，取支沟、中注（以上用平补法），关元、带脉、血海、太溪（以上用补法）；隔日一次，留针半小时，15天为一疗程。（2）耳针：取穴内分泌、脑、肺、胃、口、饥点、渴点、三焦等，用王不留行籽或莱菔子贴埋，或针刺。（3）按摩患者取卧位，术者按肺经、胃经、脾经、膀胱经走向进行按摩推拿、点穴。腹部按摩减肥法是一种简单有效的方法。常用穴位有关元穴、天枢穴、中脘穴。


痛性肥胖病 针灸治疗 手法有：①二指叠按法：即食指、中指，或无名指重叠置于按摩部位，按的轻重以手下有脉搏跳动和病人不痛为宜，原则是“轻不离皮，重不摩骨”，似有似无；②波浪式推压法：两手手指并拢，自然伸直，左手掌置于右手指背上，左右掌指平贴腹部，用力向前推按，继而左手掌用力向后压，一推一回，由上而下慢慢移动，似水中的浪花。


痛性肥胖病 病例 S女士的表姐，年龄54岁，因天气炎热，用冷水猛洗一阵，于次日突感周身疼痛，尤其是以各关节及肩肿下角尤甚，以为是风湿病，求诊于风湿病科医生，各种检查均除外风湿病和类风湿病。暂以消炎痛、布洛芬等药治疗，未曾见效，后改加强的松5毫克，五天后，因有些胃肠不适而停药，继用前药治疗，三个月后，病人的两大腿外侧、肱二、三头肌两侧均出现一些大小不一的脂肪结节，以为脂肪瘤，割去仍长，有人说是体质因素。约过了一年左右、腹壁及各关节附近有较多的脂肪垫，并且疼痛，随着全身多发性脂肪垫、瘤的出现，体重明显增加，最后医生考虑她是德瑞库姆(Derculn)病，治疗没有什么好办法，于是，她只好写信求助于中医。医院专家首先查阅了有关药物副反应的书籍，没有见到消炎痛、布洛芬可引起脂肪堆积的报道，又查阅了有关肥胖病的资料。《临床症状鉴别诊断学》一书中这样写到：“痛性肥胖症，又称Dercum病，是脂肪过多症的一种，主要表现为多发性的脂肪瘤，常呈对称性分布，有明显的局部疼痛，且感衰弱无力，常伴有肥胖。患者多为绝经期的妇女，此种病人除绝经过早、性功能减退较早外，无特殊的全身症状。


痛性肥胖病 病例 ”鉴于这些情况，只好着手以中医理论思维人手，患者有受热洗冷水浴史，说明寒湿之邪依毛窍进入经络，使气血运行不畅，从而发生了肌肉、筋骨、关节疼痛、麻木、重着、屈伸不利等证。至于因疼痛引起的肥胖，可能与其体质状态有关，痰湿内聚、运化失常，脂膏积留，故疼痛与肥胖并存。经过一番讨论，医院为其确定了温经散寒、活血化瘀，佐以利湿化痰通络的治疗方法。麻黄10克，附子10克(先煎)，细辛3克，薏米40克，干姜10克，茯苓10克，苍术15克，桃仁6克，红花6克，川芎10克，黄苹10克，香附15克，乳香3克，川牛膝10克，地龙6克，当归15克，黄芪30克，秦艽15克，威灵仙15克，炙甘草10克水煎服，连服7剂，如有效，连服1—3个月，待脂瘤消退，肥胖便可得以控制。以后可改服二陈汤、消瘦丸之类。外用阳和解凝膏和黑退膏外贴。以其它药物代替消炎痛、布洛芬。遗憾的是我们的回信，犹如石沉大海，无影无踪，再未听到她的回信。一位姓张的男性哮喘病人，平素常服激素，近来周身疼痛，伴有下腹壁及大腿和四肢关节周围部出现脂肪瘤，体重明显增加，步履坚艰，哮喘发作时则疼痛加重。为此，内科二组的医生们就请我们前去会诊。


痛性肥胖病 病例 经过会诊，我们认为这位病人的肥胖、可能是长期服用激素的副作角，周身疼痛可能与骨质脱钙有关。有关脂肪瘤的问题可与外科、皮肤科联系。


急性化脓性脊髓炎 急性化脓性脊髓炎( acutesuppurativemyelitis)极为罕见，是由急性化脓性感染后引起急性脊髓炎症，本病常并发脊髓内脓肿。目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料，任何年龄均可患病，20～50岁最多见。是非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。临床特征：包括病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍及尿便障碍。简介 急性化脓性脊髓炎是一种呈节段性、上升性、横贯性，以损害脊髓神经为主的疾病。在中医属痿症范畴，指肢体筋脉驰缓，手足软弱无力，不能随意运动，日久肌肉萎缩的病症。此病危害极大，如不及时治疗或误治会带来极大的痛苦乃至终身残废。脊髓空洞症、格林巴利综合征、多发性神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎、重症肌无力、多发性神经根炎、脊髓灰质炎（麻痹症）及其后遗症、中风偏瘫后遗症、产后痿症(产后麻木不仁、不能下床)等均属此病症范畴。


急性化脓性脊髓炎 病因 直接由于脊髓邻近组织感染，如脊椎枪弹伤所致的开放性感染性伤口；也可通过血源性感染，如来自胸腔内感染、心内膜炎、齿龈或牙周脓肿、子宫或阑尾炎切除后以及臀部疖肿等，引起急性脊髓炎症。较少数病例是医源性感染，由神经外科手术所致，极少数病例由中枢神经系统侵袭性诊疗操作引起。危害 急性化脓性脊髓炎好发于胸、腰段脊髓，病变涉及的范围与致病菌的传人途径密切相关。一般由局部侵入者，脊髓损害仅限于少数几个髓节，血源性感染者为多发性或广泛弥散性脊髓损害。病理改变外观为脊髓肿胀，受累区血管充血、水肿，可同时伴发椎骨骨髓炎和化脓性脊髓膜炎，脊髓膜增厚，有炎症渗出．因脊髓周边血管壁增厚甚至有闭塞，使脊髓软化坏死。镜检可见软脊膜和脊髓血管充血，炎性细胞浸润，脊髓内神经元变性．消失，轴索和髓鞘遐变脱失，并有巨噬细胞和腔质细胞增生。如脊髓内形成脓肿，其中心为脓液．周边为炎症性反应和新生微血管；外围以结缔组织。继发于硬脊膜内、外脓肿的化脓性脊髓炎，以脊膜增厚粘连、脊髓缺血坏死为主要改变。可造成脊髓或神经根损害而导致瘫痪和尿便障碍。脊髓不同部位损伤，造成不同平面的截瘫。


急性化脓性脊髓炎 发病机制 脊髓邻近组织急性化脓性感染后累及脊髓，急性期脊髓肿胀、软化、充血、白细胞浸润；脊髓内神经元变性或消失，小胶质细胞增生。急性期后可渐渐形成脊髓内脓肿，并有脓腔壁形成。其周围可有轻度或中度的炎性细胞，脊髓内的上、下行传导纤维均可因神经元轴突输送的营养障碍而退变。


急性化脓性脊髓炎 症状 临床表现（1）本病多累及胸段脊髓，最初有畏寒及发烧，出现根性疼痛，迅速发展成截瘫，一般数天内即达症状的高峰。损害平面以下感觉完全缺失，并有大小便括约肌障碍，脑膜及脊神经根刺激性症状明显。实验室检查可见外周血中白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，血细菌培养阳性。腰穿脑脊液细胞数增多，椎管呈完全或不完全的梗阻，蛋白增高，糖和氯化物降低。脊髓碘剂造影或脊髓MRI可以肯定脓肿的确切位置。（2）运动异常，主要表现为上肢单侧或双侧无力、肌力减退、手部肌肉萎缩，严重者小指，无名指形成爪形，上肢肌肉广泛萎缩，下肢也开始出现运动异常，甚至造成瘫痪。（3）交感神经症状：肢体皮肤干燥、出汗异常。（4）感觉异常，通常表现为上肢单侧或双侧的痛觉和温度觉减退或消失，或同时伴有颈、肩、背、上肢疼痛、麻木，部分患者下肢也出现感觉异常。(7)呼吸障碍：吸气、呼气无力、困难。(8)重症肌无力：患者感觉没有力气，抬腿困难，肌张力下降。(9)进行性肌萎缩：神经损伤之后肌肉失去正常神经支配，营养不良，导致萎缩。(10)束带感：在脊髓损伤平面患者感到像有一根“绳子”勒着一样。


急性化脓性脊髓炎 症状 (11)肌营养不良：神经损伤造成所支配的肌肉营养不良，不能正常发育、代谢，形成肌肉“缺损”并发症可造成脊髓或神经根损害而导致瘫痪和尿便障碍。脊髓不同部位损伤，造成不同平面的截瘫。诊断 要点于全身或局部化脓性感染后起病，高热，截瘫，大小便功能障碍，血细菌培养阳性。鉴别诊断应与急性硬膜外脓肿鉴别，后者常在急性细菌性感染后3～4周形成。有明显而剧烈的神经根痛，脊柱压痛明显。腰穿压颈试验(Lumbarpuncture)阳性。


急性化脓性脊髓炎 检查 实验室检查1、急性期周围血象白细胞(WBC)计数明显增高，以中性粒细胞为主可出现不成熟细胞。2、脑脊液(CSF)外观浑浊、脓样白细胞计数在1000～10000/mm3少数病例更高以中性粒细胞为主，可占白细胞总数的90%以上。有时脓细胞集积呈块状物，此时涂片及致病菌培养多呈阳性。偶有首次腰穿正常数小时后复查变为脓性。蛋白升高，可达1.0g/L以上。糖含量降低，可低于0.5mol/L以下。氯化物含量亦降低。3、细菌抗原测定常用的方法有聚合酶链反应(PCR)对流免疫电泳法(CIE)、乳胶凝集试验(LPA)、酶联免疫吸附试验(ELISA）、放射免疫法（RIA）等。4、其他选择性的检查项目包括：血常规、血电解质、血糖尿素氮尿常规。其它辅助检查1、X线摄片检查急性化脓性脊髓炎患者胸片特别重要，可发现局部脓肿。2、脊髓碘剂造影或脊髓MRI检查。相关检查丙酮酸、白细胞计数、红细胞血色指数、脑脊液、脑脊液压力、血小板。


急性化脓性脊髓炎 治疗 应选择适当而足量的抗生素，多立即采用广谱抗生素联合应用。如果脊髓碘剂造影或脊髓MRI可以肯定脓肿的确切位置，应行切除术，并做脓腔引流，以期脓肿局限，改善预后。中西医结合治疗具有优势，中医药、针灸、康复治疗相结合，是当前的最佳治疗方法。中医治疗须根据病人的情况，辨证治疗，并无固定的方药。治疗需较长的时间，中西医结合治疗可改善病情，防止并发症。部分患者功能可恢复，有的长期残留后遗症。预后 1、常可遗有不同程度感觉障碍、瘫痪和尿便障碍。2、约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。3、无合并症者3~6个月可基本恢复、生活自理。4、完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变、MRI示髓内广泛改变、病变>10个脊髓节段者预后不良。5、合并泌尿系感染、褥疮和肺炎影响恢复，遗留后遗症。6、急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。


急性化脓性脊髓炎 预防 1、预防脊髓邻近组织感染累及脊髓。2、严格执行诊疗操作常规，预防由神经外科手术及诊疗操作所致的医源性感染。3、要预防感染，感染所致的脊髓炎，可以是原发的，亦可为继发的。原发性者最为多见，病原体多为病毒，化脓性细菌引起者。继发性者起病于麻疹、猩红热﹑白喉流行性感冒﹑丹毒﹑水痘﹑肺炎﹑心内膜炎﹑淋病和百日咳等急性传染性疾病或泌尿系统慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接种后。4、要预防毒素，包括外源毒素或内源毒素。较为常见的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳﹑二硫化碳中毒，麻醉药和蛛网膜下腔注射的药物等。5、饮食：以清淡为主，少食辛辣之物，少食膏粱厚味。6、起居：起居有规律，忌过度性生活，衣着不宜过紧，避免受凉。后遗症 常可遗有不同程度感觉障碍、瘫痪和尿便障碍。


锑末沉着症 概述 锑(antimony)为银白色有光泽的重金属，质硬而脆，无延性，常温下不易氧化，经高温冶炼的氧化物有三价锑(Sb203)和五价锑(Sb205)等在工业上锑主要用于制造合金氧化物可制成颜料用于搪瓷、陶瓷、油漆和橡胶工业锑矿开采，特别在锑的冶炼、精炼及合金生产过程中可产生大量锑的烟尘。高浓度金属锑及其氧化物可产生刺激作用引起结膜炎、角膜炎、鼻炎、咽炎、支气管炎及化学性肺炎，并对心、肝神经系统等脏器产生损害有人认为长期吸入超过10mg/m3的锑浓度则可发生间质性肺炎及局灶性肺纤维化。此外，钡、钛、钨等金属和某些稀土金属如铈(cerium)等也可产生肺的金属粉尘沉着症，其与上述金属粉尘沉着症有共同的表现和特点目前报告的病例很少。


锑末沉着症 流行病学 Karajovic(1957)首次报告在南斯拉夫某炼锑厂接触氧化锑粉尘的工人中发现31名锑尘肺相继有不少学者共报道了近百例锑尘肺。Bouffont(1987)报道二例曾诊断为锑末沉着症患者肺活检标本发现在尘灶周围有纤维化。中国锑的蕴藏量丰富，在20世纪60～70年代广西、贵州湖南相继报道过300多例锑尘肺，并对锑的生物学作用进行了较深入研究1983年中国学者认为锑尘对肺部的影响较锡尘更为严重，可以引起急性或慢性间质性肺炎。病因 锑尘肺是在生产过程中长期吸入金属锑和氧化锑烟尘引起的肺病变。在工业上锑主要用于制造合金，氧化物可制成颜料用于搪瓷、陶瓷、油漆和橡胶工业。锑矿开采特别在锑的冶炼精炼及合金生产过程中可产生大量锑的烟尘。


锑末沉着症 发病机制 锑致尘肺的作用看法不一。Karajovic(1957)首次报告在南斯拉夫某炼锑厂接触氧化锑粉尘的工人中发现31名锑尘肺相继有不少学者共报道了近百例锑尘肺Bouffont(1987)报道二例曾诊断为锑末沉着症患者肺活检标本发现在尘灶周围有纤维化中国锑的蕴藏量丰富，在20世纪60～70年代广西贵州、湖南相继报道过300多例锑尘肺，并对锑的生物学作用进行了较深入研究，1983年中国学者认为锑尘对肺部的影响较锡尘更为严重可以引起急性或慢性间质性肺炎。锑尘肺的病理资料很少，1967年Mecallum曾报道一例死于肺癌的炼锑工人病理检查发现肺泡腔、肺泡隔及小血管周围大量锑尘沉着及含尘巨噬细胞反应，未见纤维化。国内曾报告四例生前未诊断锑尘肺的炼锑工人的病理改变为慢性支气管炎、大泡性肺气肿小支气管周围及肺泡隔纤维增生、肺门淋巴结粉尘沉着。1984年中国几位学者给大鼠反复多次气管内注入锑尘每次50mg/只，在第二次染尘后3个月肺内结节出现网状纤维无胶原纤维，第四次染尘后6个月结节出现胶原纤维，但到9个月时尘性病灶反而减少，出现病变减退或消失，肺内粉尘大部被清除。


锑末沉着症 临床表现 锑尘肺患者症状一般较轻，且无明显体征主要有咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、气短等，有的工人可能出现乏力、食欲减退、锑性皮炎等。肺通气功能有所下降无弥散功能损害。并发症：并发症参见铁末沉着症。诊断 根据锑尘接触史、X线表现和临床症状，一般不难作出锑末沉着症(或锑尘肺)的诊断但中国尚未把锑尘肺列为职业病。检查 胸部X线表现早期为两肺野透明度普遍减弱呈毛玻璃状，肺纹理增强，后出现类圆形结节影，结节细小1～2mm，密度增高，并可见结节金属样密度核心，未见结节融合治疗 对锑尘肺患者一般采取对症治疗。有报告用金属络合剂二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)治疗28例锑尘肺患者共3个月，发现血锑发锑含量下降，尿锑和粪锑排出增加，病人X线胸片和症状有不同程度好转。预后预防 预后：预后一般良好。预防：主要措施脱离粉尘作业环境。


舟骨骨折 描述 舟状骨骨折（fractures of scaphoid）多为间接暴力所致，亦有直接暴力所致，但较少，骨折线先自掌、尺侧开始，后达背外侧，多见于年轻人，儿童罕见，舟状骨骨折同时有其他腕骨骨折及脱位时，预后不佳。疾病介绍 舟骨大部分为关节软骨覆盖，只有舟骨结节和腰的背外侧部有骨质裸露，滋养血管由此进入骨内并向四周分支供血。舟骨近侧2/3～3/4的血液来自腰部入骨的血管，远侧1/4～1/3则舟骨结节入骨的血管滋养。由腰入骨并向近极逆行供血的血管可因腰部骨折而损伤断裂，导致近侧骨折段发生缺血坏死。[1]发病原因 多为间接暴力所致，亦有直接暴力所致，但较少。[2]发病机制 主要为跌倒时手掌着地、人向前倾、前臂内旋，以致应力直接撞击舟状骨，并受阻于桡骨远端关节面。加之掌侧桡腕韧带的压应力，如果造成外力集中在舟状骨处，从而引起骨折。此外，如舟状骨遭受直接暴力撞击，亦可出现骨折，但较少见。[2]


舟骨骨折 临床表现 舟骨骨折类型[3]舟骨骨折多见于青壮年男性，出现腕部肿胀，特别是腕背桡侧。鼻咽窝变浅，舟骨结节处及鼻咽窝有明显压痛，纵向推压拇指可引起疼痛。根据X线片上所显示骨折线的部位不同，一般分为以下3种类型。结节部骨折：指骨折线位于手舟骨远端结节处，多有韧带附着，基本上属撕裂性骨折，临床上较为少见。因血供丰富，故愈合较快。腰部骨折：最多见，该处血供较差，越靠近近端越差，愈合时间多在3个月以上，约有1/3病例可形成骨不愈合的后果。近端骨折：该处一旦骨折，血供几乎完全中断，此处为最不易愈合的部位。骨折后的骨不愈合及无菌性坏死率高达60%以上。上述分类较为简便，亦有人将腰部骨折再分为远端骨折及中段骨折。[4]疾病检查 疑有骨折者应拍摄正位、侧位、舟骨位、前后和后前斜位X线片，大多数骨折可以显示出来。不完全骨折其骨折线可能显示不清或不显示，容易造成漏诊。对于局部症状明显者，应先按骨折处理，用石膏固定2周后再拍片复查，可能会因骨折处骨质吸收，能显示出骨折线。亦可及早行CT检查。[5]


舟骨骨折 疾病治疗 舟骨骨折的治疗视骨折的类型而定：新鲜无移位的稳定性骨折，通常勿需复位，一般以拇人字管型石膏固定即可。即于腕关节背伸30°、拇指对掌位，石膏远端至2～5指的掌指关节，拇指则至指间关节，石膏近端至肘关节下方。固定时间依骨折部位不同而异，舟骨结节及其远端骨折血供较好，需固定6～8周；舟骨腰部和体部骨折，远侧骨折块血供较差，所需固定时间较长，可能需要固定3个月或更长。  Herbert钉固定[6]新鲜不稳定性骨折，即骨折有侧方和成角移位者，应首先采用手法复位。在纵向对抗牵引下，用手指按压骨折远、近端使之复位。应用长臂拇人字管型石膏固定，石膏管型的近端延伸至肘关节上方，以便更好地限制肘部及前臂的活动，减少小关节韧带的张力。固定6周后可更换短臂管型石膏继续固定直至骨折愈合。对于难以维持其位置稳定者，可考虑手法复位后闭合穿针做内固定，再予以管型石膏固定。对闭合复位失败者，可行切开复位内固定。但在术中应尽量减少剥离对骨折端血供的进一步破坏。内固定的方法很多，Herbert钉较为常用。对陈旧性舟骨骨折、延迟愈合或不愈合者，可行植骨术。[7]


舟骨骨折 疾病预后 注意生产生活安全，避免创伤是腕舟骨骨折防治的关键。术后医嘱对其预后至关重要。应把功能锻炼的时间和方式，应当避免和禁止的活动等详细地告诉患者，不同患者有着不同的性格和心理因素，无所顾及地莽动和过分娇气地拒动，都有违医理，预后难测。只有在医生指导下正确锻炼，才能有良好的效果。[8]


舟骨骨折 并发症 有多种，如近侧骨折段坏死、骨折不愈合、延迟愈合、背向成角畸形愈合和创伤性腕关节炎等。上述并发症可单独出现也可并存，治疗难度大，遗留症状重，关节功能恢复差。近侧骨折段坏死：发生率30%～40%。多源于近侧1/3骨折，但有时也见于手术之后。X线片可见近侧骨折段密度明显高于远侧骨折段及其他腕骨。如果尚未发生创伤性关节炎，可行切开复位、植骨（或游离骨块移植或肌骨瓣移植）和内固定。经此处理后坏死骨段可望重新建立血液循环，与远侧骨折段愈合。有创伤性关节炎者，可行近排腕骨切除、关节融合等手术。骨折不愈合：原因较多。诊治延误、骨折移位、骨内外血管损伤等均可导致骨折不愈合。临床所见不愈合，大多为诊治延误所致。统计骨折不愈合率很难做到准确无误，因为许多病人症状轻微，不曾到医院诊治，无法进行统计。骨折不愈合可致腕关节桡侧疼痛、运动受限和握力下降。X线片检查可见骨折间隙加宽、断端硬化、附近骨质囊性变、骨折背向成角移位及腕关节背伸不稳定。骨折断端可有假关节活动，远、近侧骨折段对应关系随关节运动而随时改变。晚期可出现创伤性关节炎。需要注意的是，关节损伤程度与临床表现不平行。损伤严重者，症状未必明显；症状突出者，未必损伤严重。


舟骨骨折 并发症 骨折稳定又无关节炎者，尽管存在硬化和囊性变，但常没有或者只有轻微的临床症状，不一定立即治疗。但应向病人阐明，不愈合最终会导致创伤性关节炎，时间早晚与关节使用程度有关。[4]


婴儿肢端脓疱病 基本概述 婴儿肢端脓疱病(infantileacropustulosis)是一种罕见瘙痒性水疱脓疱疾病，1979年报道，主要发生于掌跖部位，黑人的新生儿和婴儿多见，损害主要位于手足的背侧。疾病检查 组织病理：角层下或表皮内脓疱，疱内含中性粒细胞及凝固的浆液，疱底棘层受压迫萎缩，真皮乳头水肿，血管周围有淋巴细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断 原发性损害为直径1～2mm大小的瘙痒性水疱，皮损开始为水疱很快成为脓疱，损害位于掌跖部位或手足背部，少数皮损可见于腕、踝和臀部。初发损害持续1～2周，然后2～4周又复发，疾病主要见于黑人婴幼儿，复发年龄从出生到2岁以内，随年龄增长缓解时间延长，2～3岁发病后病情可自动缓解。脓疱为无菌性。皮疹夏季加剧，冬季消失。根据发病年龄，皮疹特点，不难诊断。易混淆疾病 应和新生儿一过性脓疱性黑变病，掌跖脓疱病等鉴别。疥疮、汗疱疹、脓疱疮等应加以排除。治疗方法 局部皮质激素外用有明显效果。氨苯砜2mg/（kg·d），可快速缓解病情，但应非常谨慎的使用。该病抗生素治疗无效。


小儿先天性睾丸发育不全 概述 先天性睾丸发育不全又称Klinefetter综合征(Klinefettersyndrome)，是一种发病率较高的性染色体疾病，在染色体鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者体细胞内呈女性X染色质，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体核型为47，XXY。以高龄妇女妊娠中机会为多，由于性染色体异常导致睾丸发育不全、不育、智能低下等。本病在青春期前症状不明显，故不易早期发现。小儿先天性睾丸发育不全是由什么原因引起的？


小儿先天性睾丸发育不全 发病原因 本病征系性染色体异常，多数患者多了一个X染色体，故最常见的外周血白细胞染色体核型是47，XXY，或为嵌合体47，XXY/46，XX或47，XXY/48，XXXY，甚至有更多的X染色体，如49，XXXXY。口腔黏膜X小体检查阳性者在XXY核型中占93%。XXY三体：男性有两条X染色体。他们的睾酮水平可能较低，胸部发育接近女性。较罕见的情况如XXXY或XXXXY都有。本病征的各种核型是由于细胞成熟分裂或受精卵在卵裂中发生的性染色体或性染色单体不分离的结果，从染色体基因标记研究示卵子细胞不分离多于精子的2倍。上述性染色体畸形，以高龄妇女妊娠中机会为多，可因卵细胞的衰老、着丝点纵裂动力减弱或纺锤丝迷向的缘故。有迹象示本病征中X染色体数目愈多睾丸曲细精管玻璃样变性、间质增生纤维化愈严重，智力发育亦愈受累，其机制不明。曾有学者推论X染色体的基因对睾丸发育有不利影响，因此本病征主要病理特点为曲精细管发育不全、小睾丸，不能产生精子或精子极稀少，故不生育。间质细胞呈腺瘤样丛集，其细胞内所含脂类物质及分泌颗粒减少，有些病例有脑电图检查异常，提示有轻微器质性脑功能损害，此系原发抑或继发于内分泌功能紊乱尚无定论。


小儿先天性睾丸发育不全 发病原因 睾丸是男性的重要性器官，是男性的性腺，睾丸长在阴囊里，左右各一个，成年之后，每个睾丸的长约4—5厘米，宽有3厘米，厚有2.5厘米左右，容积是20—30毫升，睾丸内部分成了200—300个睾丸小叶，每个睾丸小叶里有三到四根曲细精管，是产生精子的场所，每个睾丸小叶里的曲细精管，互相汇集成睾丸网，由高王网发出10—15条睾丸输出小管，穿出睾丸，最后会合成一条总的睾丸输出小管，走向附睾。


小儿先天性睾丸发育不全 临床表现 一、临床表现本病青春期前缺乏明显临床症状，仅少数有轻度智力低下和行为异常，青春期则出现明显男性第二性征发育不全表现。1、智力低下：本病大多数患者智力正常，约1/4患者有轻度智力低下。临床研究发现，性染色体(X染色体)越多，智力低下发生率及其程度越严重。2、精神异常：以感情淡漠、主动性缺乏和思维贫乏为主要特征。患儿多表现为害羞、性格孤僻、沉默寡言、不善交往，某些患儿还表现出对父母过分不正常的依靠，上学后常逃学在外游荡，甚至可能出现不端行为。部分患儿可出现神经质倾向，甚至出现精神病症状。研究发现，本病患儿中精神分裂症的发生率较正常人群高几倍。3、第二性征发育障碍：患者外表呈男性，但睾丸小(长径约在2厘米以下)，小阴茎，还可出现隐睾、尿道下裂、性欲低、无精子等情况，一般不能生育。10-30%患儿呈女性化，如出现乳房、体毛稀少、无胡须、皮肤细嫩、皮下脂肪发达、喉结不明显、身材修长，尤以下肢增长明显等。4、畸形及皮纹异常：可有小头畸形、骨骼畸形，如桡尺骨骨性联合、肘外翻、膝和髋外翻等;眼部畸形，如严重视力障碍，虹膜、脉络膜、色素膜裂开或虹膜缺如等。[1]


小儿先天性睾丸发育不全 发病机制 先天性睾丸发育不全是一种先天性睾丸生精发育不全或不发育的疾病，患者常因不育或体检外生殖器不发育而就诊，然后经染色体检查确诊。该病不同类型的共同特征是性染色体比正常的XY多1个或1个以上的X染色体。多余的X染色体对睾丸及体征均有不良影响，尤其对体征影响更甚。X染色体越多，睾丸发育不良程度越明显，症状越严重，智能发育越差，其他畸形也往往愈多。由于Y染色体有睾丸决定基因(TDF)，该病患者均有Y染色体，因此患者表型为男性，但超过正常的X染色体导致不同程度的女性化。先天性睾丸发育不全的染色体核型较多，1987年在国内王德芬等报道的62例中，47，XXY占71.0%，47，XXY/46，XY嵌合体占24.2%，48，XXXY及48，XXYY各约3.2%和1.6%。这些核型的形成是由于细胞成熟分裂，或受精卵在卵裂中发生的性染色体或性染色单体不分离的结果。染色体基因标记研究提示，卵子细胞的不分离多于精子的2倍。性染色体畸变，以高龄孕妇妊娠中机会为多，可因卵细胞的衰老，着丝点纵裂动力减弱或纺锤丝迷向的缘故，导致亲代在生殖细胞形成过程中发生了性染色体不分离。


小儿先天性睾丸发育不全 发病机制 有分析表明，60%的患者是由于母体染色体不分离，40%是由于父体染色体不分离所致。成熟分裂过程中染色体不分离约有83%的可能发生在第1次减数分裂，17%的可能发生在第2次减数分裂。由于X染色体的增多，致使睾丸未发育，阴茎短小，血浆睾酮降低，FSH、LH升高;雄性激素分泌不足，FSH升高可能是因为支持细胞损伤，分泌抑制素减少之故。睾酮水平偏低，说明该病患者睾丸间质细胞分泌睾酮功能降低，这就必然使LH代偿性升高。通过电镜观察，患者睾丸的间质细胞内有异常线粒体和内质网，这可能是干扰睾酮生物合成障碍的物质基础。睾丸有两个功能，其一就是产生精子，使男性有生育能力，其二就是分泌雄性激素，通过血液循环作用使男子产生性欲，出现和维持男性的第二性征，但是由于遗传疾病和营养等诸多因素，睾丸因人而异，当然有一些就大一些，有的就小一些，但只要是在正常范围内，一般稍微大一点，不表明性功能的强弱及生育能力的高低，不能简单的用睾丸大小来判定，大一点就性功能强，小一点就性功能弱，还不只是这样。但是有个底线，假如睾丸容积小于10毫升，即表明睾丸发育不良或萎缩。


小儿先天性睾丸发育不全 发病机制 这时候受影响较大的当然在生精这块影响就很大了，一般这种情况，小于10毫升这种睾丸，往往精液中找不到精子，先天性无精子症，或者精子减少，或者精子活动率极低。假如两侧睾丸均小于6毫升，睾丸中分泌雄激素的间质细胞也就会受到影响，这时候不仅生精受到影响，分泌雄性激素的间质细胞也可能受到影响，就影响了性功能。小儿先天性睾丸发育不全早期症状有哪些？本病的发病率相当高，患者常因不育或体检外生殖器不发育而就诊，然后经染色体检查确诊。无任何症状或不适，因而不会就诊，难以发现。小儿早先症状表现不明显：可因隐睾或者小睾丸来诊，但多数因症状不严重，缺乏特征性或体格检查疏忽不易被重视。小儿可有性格孤僻、腼腆、不活跃、胆小，缺乏男孩性格。在标准47，XXY核型中，约有25%显示中等度智能发育落后，幼儿表现为语言和学习障碍。缺乏明显症状，不易认识。若对智能落后或行为异常的儿童做常规的染色体核型分析，可进行早期诊断。青春发育期可出现较为明显的表现：外貌男性但乳房肥大(妇女性乳房)，乳房女性化约占40%。睾丸微小甚至无睾，无精子，阴茎小，可有隐睾或尿道下裂，阴毛发育差，胡子稀疏，喉结不明显，皮下脂肪较多，性情类似女性等。


小儿先天性睾丸发育不全 发病机制 约25%的患者显示智力低下，多为轻度，部分为中度。有人认智力缺陷与多余的X染色体数目成正比例。患者表型男性，体格较瘦长，身材较高，指间距大于身高。在47，XYY及48，XXYY核型，具有2个Y染色体患者高体型表现更为明显。青春期发育常延缓。成年结婚后：由于不能产生精子或精子极稀少，一般不能生育(偶有例外)。诊断：根据临床特征怀疑为先天性睾丸发育不全的患者可先予生化检查。若血清FSH、LH增高，睾酮水平较正常为低，可对患者作外周血淋巴细胞染色体核型分析。确定X染色体数目，是诊断先天性睾丸发育不全的主要依据。FISH技术是快速诊断方法。


小儿先天性睾丸发育不全 发病危害 一般患有这种疾病的男孩在出生时发育正常。常于青春期或成年后方出现症状。身材较高，指距（两手中指间距离）>身高，四肢细长，皮肤细腻，皮下脂肪丰满，声音尖细，常无喉结，胡须缺乏或稀疏，阴毛呈倒三角型分布，25%的患者出现女性化乳房，阴茎小或正常，睾丸小而硬，精子少或缺乏，。在发育期给予雄激素治疗，能促进性器官及第二性征发育。患者可结婚，绝大多数不育。是现在相对比较常见的一种情况，一般引发的原因都是由于染色体畸变所致，在很多的患者中一些相对比较正常的儿童中多见X染色体，但是如果是这种染色体越多，可能造成患者智力低下的情况就会越严重，因此就会引发男性的一些功能失常，造成的情况，也就是说睾丸发育不全可造成男性不育，这就是睾丸发育不全的危害之一。睾丸发育不全造成第二性特征的不明显，在成年之后，阴茎小或正常，睾丸小而硬，精子少或缺乏，性欲低下。由于精子少或者是精子的活力降低可导致结婚后大多数不育。[2]


急性输卵管炎 描述 急性输卵管炎病变以内膜炎症为主，如果来自急性盆腔炎则病变广泛。输卵管等组织充血渗出，腔内脓性渗出物等流入盆腔，引起盆腔腹膜炎，重者形成盆腔脓肿；炎症扩散到卵巢，形成输卵管卵巢炎或脓肿；若输卵管伞部粘连闭锁时可形成输卵管积脓，多见于慢性炎症急性发作。急性炎症的渗出物脓液中及粘膜面常可查到致病微生物。急性炎症治疗不及时，则可转为慢性输卵管炎；慢性输卵管炎症急性发作表现为急性炎症。肉眼可见输卵管红肿，盆腔脏器亦呈充血水肿渗出等炎症变化，按压输卵管可有脓液流出，可能见到输卵管卵巢等盆腔脓肿改变。


急性输卵管炎 病因 1.病原微生物STD的病原体如淋球菌、沙眼衣原体、支原体、病毒类等；非特异性的有球菌类、大肠杆菌、厌氧菌。常是多种病原微生物混合感染。  女性输卵管2.机体抵抗力减弱(1)流产后、产后、月经期等全身及局部抵抗力低下。(2)侵入性的检查或治疗时防治感染措施不严格，如在诊室进行诊断性刮宫术、宫颈炎治疗术，子宫输卵管通液术、置入宫内节育器术等。(3)由邻近组织器官炎症波及而感染，主要是生殖道炎症如宫颈炎、子宫内膜炎等逆行感染；亦见于化脓性阑尾炎、腹膜炎扩散到输卵管等盆腔生殖器官。(4)性交传染如不洁性交、滥交、丈夫感染性病反复传染给妻子。


急性输卵管炎 临床表现 1.症状急性发作的下腹痛，坠胀；尿频尿痛；阴道排液脓血状；可伴寒战发热，还可能有腹胀、便秘或腹泻。若在月经期或流产后发病，则流血量增多，经期延长。追问可能有妇科病或性病接触史等。2.体征可有体温高、脉率加快、下腹部可有肌紧张或抵抗感、压痛、反跳痛。妇科检查可有阴道宫颈脓血性排液，宫颈充血、触之易出血，举痛。附件区压痛，可能触到痛性包块。后穹窿穿刺术可抽出少量脓性液。3.辅助检查血中白细胞增高，中性多核白细胞增加，血沉快；后穹窿液化验白细胞多，宫颈管涂片(或培养)或PCR技术检测可能查到淋球菌、沙眼衣原体等致病微生物。B超扫描可见到子宫直肠陷窝液性暗区，附件区炎性包块影像或液性暗区。


急性输卵管炎 生理学 1.急性输卵管炎：巨检可见输卵管显著充血增粗，周围与腹膜有粘连，严重时可将伞端开口封闭。镜下检查可见粘膜上皮基本正常，或轻度水肿，但肌层有重度水肿和大量中性白细胞浸润。2.慢性输卵管炎：慢性间质性输卵管炎可见输卵管增粗、肥大，蜷曲而与周围粘连，伞端内翻闭锁，输卵管各层均有广泛淋巴细胞及浆细胞浸润；峡部结节性输卵管炎，可见峡部增粗，肌层散在由输卵管上皮形成的腺腔，腔外肌纤维增生肥大及少量淋巴细胞浸润；输卵管积水、积脓、积血时，管腔粘膜皱襞变平，上皮变扁平或低柱状或萎缩。3.肉芽肿性输卵管炎：巨检见输卵管红肿增粗，镜下在肉芽组织中可发现大量吞噬细胞或典型的结核结节。


急性输卵管炎 诊断 急性输卵管卵巢炎常有一定病因存在，如月经期卫生与性生活情况，故病史很重要，很多误诊常由于忽略仔细询问病史。实验室检查白细胞分类计数及血沉，对诊断有一定帮助。白细胞总数在20～25×109/L，中性白细胞在0.8～0.85以上且有毒性颗粒，提示有脓肿存在。如白细胞总数在10～15×109/L，可能尚无脓肿，应反复检查数次，一次检查有时不够准确。血沉超过20～30mm/h，亦常有脓肿形成的线索。但仍宜结合临床表现及局部检查，综合发析判断。某些生殖器官的粘膜，如输卵管及宫颈管粘膜等可产生一种有别于胰腺所产生的淀粉酶，此种生殖淀粉酶与唾液淀粉酶不易区别。现已发现在子宫直肠陷凹处的腹水中，存在此种非胰腺产生的淀粉酶，包括生殖与唾液淀粉酶称为同种淀粉酶，其正常值为300μ/L。当输卵管粘膜受炎症损害时，则腹水中的同种淀粉酶的含量即明显降低，降低程度与炎症的严重程度成正比，可降至40μ/L左右，但患者的血清同种淀粉酶值仍维持在140μ/L左右。故对可疑急性输卵管炎患者，可行阴道后穹窿处穿刺取少许腹水以测定同种淀粉酶值，同时取患者血以测定酶值。


急性输卵管炎 诊断 凡腹水同种淀粉酶值/血清同种淀粉酶的商少于1.5者，大多数均被手术证明系急性输卵管炎患者。此项检查已被认为是对急性输卵管炎较可靠的辅助诊断方法。在妇科检查同时，最好采取子宫腔排出物送细菌培养及药敏，作为使用抗生素的参考。病史逐渐发病，多发于月经、分娩、流产后，没有停经史发病突然，可能反复发作，多有短期停经史，如停经40天左右。可有恶心、呕吐等早孕反应发病甚为突然，无停经史，可有下腹包块史发病较急，无停经史阴道流血可有月经失调，经量多，经期持续时间长多伴有少量点滴阴道流血一般无阴道出血无阴道出血主要症状开始发热，下腹部两侧烧灼痛越来越重。恶心、呕吐较少发生突然一侧下腹剧烈坠痛，此后多有休克，全腹痛，不敢转侧突然一侧下腹绞痛、恶心、呕吐，可自觉原有包块胀大开始全腹痛或脐周痛，数小时或更长时间后，固定右下腹部。多伴有恶心、呕吐、食欲减退、舌干、口臭、苔黄厚主要体征发热39～40℃，颜面潮红，精神紧张，下腹两侧靠近耻联上区压痛除少数病例一般无发热，颜面苍白，乏力，全腹压痛，反跳痛，有移动性浊音，下腹一侧压痛剧烈一般不发热，痛苦貌。下腹可触及中等大肿块。


急性输卵管炎 诊断 一般囊性，触痛明显一般纱超过38℃，急性病容，马氏点压痛，反跳痛，腹肌较紧张妇科检查白带脓性或血性，子宫颈触痛，后穹窿触疼，双输卵管压痛明显，或有增厚，或有肿块阴道有少许暗紫血液，子宫颈触痛，后穹窿饱满，子宫浮游感。或一侧附件正常，一侧可能触及有弹性压痛的实质块阴道清洁，一侧附件区触及囊性肿块，表面光滑、活动，剧烈触痛，同侧子宫角压痛，对侧（—）妇科检查，生殖器官无异常发现。肛诊右上方肠区有抵抗触痛。化验及特殊检查白细胞及中性白细胞数增高，妊娠试验（—），后穹窿穿刺为渗出液或脓液白细胞数个别增高，一般正常。血红蛋白、红细胞数降低。妊娠试验可阳性，后穹窿穿刺为不凝固的暗红色血液。B超检查有助诊断白细胞数可高，可正常。B超检查有助诊断白细胞及中性白细胞数均增高。


急性输卵管炎 症状 白带增多：肌瘤较大时，连累腺体分泌超产导致白带增多。粘膜下肌瘤坏死、打动时，白带为像脓水样液体排出，量多，有时出现脓血样白带。月经不调：输卵管炎症症状根本显露为月经期延长，月经量过多，月经周期收小或不规章出血。多发生于粘膜下肌瘤，如出血量过多，可发生继发性贫血。下腹部包块：肿瘤长至拳头大时，输卵管炎症症状可在下腹部（耻骨相和上方）触到肿块，触之较硬，有时凸凹不平。压制症状：肿瘤压制膀胱时出现尿频、排尿困难等；压制直肠，可出现便秘等。疼痛：肿瘤较大压制神经或粘连时可引起下腹痛或腰痛，但输卵管炎症症状平凡不发生疼痛，仅有下腹部坠胀感、腰背酸痛等。


急性输卵管炎 鉴别诊断 急性输卵管炎的鉴别诊断急性输卵管炎输卵管妊娠破裂、流产卵巢囊瘤蒂扭转急性阑尾炎与急性阑尾炎鉴别右侧病灶较为严重的输卵管卵巢炎易与急性阑尾炎相混淆，但急性阑尾炎腹痛开始于脐周围，数小时或稍长时间后即局限于马氏点，而急性输卵管卵巢炎开始即局限于下腹部两侧。急性阑尾炎常伴有恶心、呕吐症状，而输卵管卵巢炎可有可无。急性阑尾炎仅有轻度发烧，而白细胞增高较为明显。检查时阑尾炎压痛点在马氏点，而在输卵管炎压痛处较低且为双侧。阑尾穿孔伴发腹膜炎时鉴别较困难，这时腹痛、触痛、腹肌紧张均累及整个下腹部，极似输卵管卵巢炎。盆腔检查虽可有触痛及抵抗感，但其剧烈程度似不及急性输卵管卵巢炎，后者有时还可触到附件肿大或附件脓肿。但有时阑尾炎波及同侧子宫附件或阑尾穿孔后形成盆腔脓肿，则不易鉴别，需要剖腹探查。与急性肾盂炎鉴别肾脏虽位于骨盆之上，但严重的急性肾盂炎，有时症状极似急性附件炎。肾盂炎疼痛主要在上腹部，但可波及满腹，肾区肋椎角有显著触痛及叩击痛；同时可有高烧，但病人痛苦情况不如附件炎及阑尾炎严重。小便（中段尿或导尿标本）检查有脓细胞、红细胞存在。


急性输卵管炎 鉴别诊断 与妇科疾病鉴别与输卵管妊娠流产或破裂及卵巢囊瘤蒂扭转的鉴别除见表21-1外，可详见有关章节。鉴别有困难时，可先按炎症处理，密切观察。病情需要时可剖腹探查。检查方法 1、输卵管造影：这是确诊检查输卵管炎最可靠的方法，输卵管积液的X线表现是输卵管全程显影，伞端会明显积液扩张，无或有部分造影剂自输卵管伞端弥散盆腔。2、输卵管通液试验：通过导管向宫腔内注入液体，根据注液阻力大小、有无回流及注入的液体量和病人的感觉，判断输卵管是否通畅。但输卵管通液的缺点是不能直观了解子宫腔及输卵管腔的通畅情况及阻塞部位，并有造成或加重输卵管积水的可能性。3、宫腹腔镜联合检查：主要做注射染液检查和选择性的插管检查。宫腹腔镜下在急性输卵管炎输卵管积脓阶段可见输卵管增粗肿张，后期可见输卵管伞端闭锁。4、超声检查：一部分输卵管积液能在超声上表现出来，主要是在输卵管炎症的急性期，输卵管的炎症造成伞端阻塞，炎症的渗出液积在输卵管的管腔内使超声显示：子宫一侧或双侧出现异常回声输卵管增粗，有的呈腊肠样，管腔内呈低回声或点状回声。[1]


急性输卵管炎 预防方法 1、在平时做好个人卫生可以有效的避免感染造成炎症的发生，这是一个重要的预防方法，女性应注意自己的外阴卫生及个人清洁卫生；注意防止来自洁具及卫生间内的感染。患有急性输卵管病症的女性患者，要取半卧位休息，防止和限制炎性液体因体位变化而流动。进食高营养、易消化，富含维生素的食品。2、广大妇女应注意自身的营养保健，加强月经期、人工流产后、分娩后的营养；增强自身体质，增加抵抗力、免疫力，减少患病的机会。3、流产是导致输卵管炎的一个常见病因，所以针对这一点的预防措施是在需进行人工流产术、分娩术、取放宫内节育器术，及其他官腔术时，应进行严格消毒，避免经手术将病菌带入阴道及子宫，人为造成感染。女性一旦患有附件疾病，应遵守治疗原则，采取积极态度，彻底治疗，尽快控制病情，防止转为慢性。4、患有急性输卵管病症的女性患者，要取半卧位休息，防止和限制炎性液体因体位变化而流动。进食高营养、易消化，富含维生素的食品。5、在生活中女性要重视做好个人的营养保健工作，这对避免发生输卵管炎非常关键，加强月经期、人工流产后、分娩后的营养；增强自身体质，增加抵抗力、免疫力，减少患病的机会。女性在过性生活时，应注意自己及性伙伴的个人卫生。


急性输卵管炎 预防方法 行房事前，需清洗男女双方的外生殖器，防止病菌的顺利入侵。女性当阴道有出血症状时，应自我克制禁止性生活。[2]疾病危害 一、腹痛、发热急性期的输卵管炎患者往往症状明显，疼痛、发热等症令患者痛苦难当，生活质量下降。二、炎症扩散急慢性输卵管炎没有及时治愈，炎症可扩散到邻近的器官组织，导致卵巢炎、子宫内膜炎等妇科炎症。三、宫外孕输卵管炎症引起管腔闭塞、积水或粘连，均会妨碍精子、卵子或受精卵的运行，致使受精卵到达宫腔产生障碍而发生宫外孕。四、不孕慢性输卵管炎长期不愈，可以引起输卵管内粘膜粘连，使输卵管堵塞，继发不孕症，或输卵管管腔不完全阻塞，增加异位妊娠的发生机会。


急性输卵管炎 治疗措施 一般支持及对症治疗绝对卧床，半卧位以利引流排液，并有助于炎症局限。多进水及高热量易消化的半流质饮食。高热者应补液，防止脱水及电解质紊乱。纠正便秘，服用中药，如番泻叶，或用生理盐水或1、2、3剂灌肠。疼痛不安者可给镇静剂及止痛剂。急性期腹膜刺激症状严重者，可用冰袋或热水袋敷疼痛部位（冷或热敷以病人感觉舒适为准）。6～7天后经妇科检查及白细胞总数、血沉的化验证实病情已隐定，可改用红外线或短波透热电疗（详见慢性输卵管卵巢炎）。控制感染可参考宫腔排出液的涂片检查或细菌培养与药敏结果，选用适当抗生素。由于此种炎症多系混合感染，而在我国致病菌大多为大肠杆菌及类杆菌属，尤其是脆弱类杆菌，而淋菌或衣原体感染均较少见，故可选用庆大霉素8万U，日2～3次肌注，或24万U静滴，如灭滴灵0.4g日服3次。庆大霉素对抗大肠杆菌效果较好，而灭滴灵对厌氧菌有特效，且毒性小，杀菌力强，价廉，因而已被广泛应用。严重者可静脉点滴广谱抗生素如头孢菌素、丁胺卡那霉素、氯霉素等。治疗必须彻底，抗生素的剂量和应用时间一定要适当，剂量不足只能导致抗药菌株的产生及病灶的继续存在，演变成慢性疾患。


急性输卵管炎 治疗措施 有效治疗的标志是症状、体征逐渐好转，一般在48～72小时内可看出，所以不要轻易改换抗生素。严重感染除应用抗生素外，常用时采用肾上腺皮质激素。肾上腺皮质激素能减少间质性炎症反应，使病灶中抗生素浓度增高，充发发挥其抗菌作用，并有解热抗毒作用，因而可使退热迅速，炎症病灶吸收快，特别对抗生素反应不强的病例效果更好。静滴地塞米松5～10mg溶于5%葡萄糖溶液500ml，1日1次，病情稍稳定改为每日口服强的松30～60mg，并渐减量至每日10mg，持续1周。肾上腺皮质激素停用后，抗生素仍需继续应用4～5天。脓肿局部穿刺脓肿形成后，全身应用抗生素效果不够理想。如输卵管卵巢脓肿贴近后穹窿，阴道检查后穹窿饱满且有波动感，应行后穹窿穿刺，证实为脓后，可经后穹窿切开排脓，放置橡皮管引流；或先吸净内容物，然后通过同一穿刺针注入青霉素80万U加庆大霉素16万U（溶于生理盐水中）。如脓液粘稠不易抽出，可用含抗生素之生理盐水稀释，使逐渐变成血性血清样物后易被吸出。一般经2～3次治疗，脓肿即可消失。支持疗法如盆腔脓肿穿孔破入腹腔，往往同时有全身情况的变化，应立即输液、输血，矫正电解质紊乱，纠正休克，包括静滴抗生素和地塞米松等药物。


急性输卵管炎 治疗措施 在纠正一般情况的同时应尽速剖腹探查，清除脓液，尽可能切除脓肿。术毕，下腹两侧放置硅胶管引流。术后应用胃肠减压及静脉滴注广谱抗生素，继续纠正脱水及电解质紊乱，输血，以提高身体抵抗力。手术治疗对输卵管卵巢脓肿，盆腔脓肿破裂患者，应即时手术清除病灶，以防炎症迅速扩散成败血症危及生命。对盆腔脓肿已局限的，若在后穹窿能触及饱满感、波动感，可行切开排脓并引流。预后 急性输卵管卵巢炎及时诊断，正确治疗，预后良好。轻型单纯性输卵管炎经过治疗常可于2～3天体温下降，1周左右输卵管水肿消失，增厚的输卵管在1～2月内完全吸收。输卵管皱襞及纤毛上皮可恢复正常，而不致影响生育。其他类型的输卵管炎很难完全吸收，大多遗留程度不等的输卵管炎及腹膜粘连。输卵管壁狭窄迂曲，管腔阻塞，伞端粘连闭锁而功能损害，造成不孕症。但间质型的输卵管炎粘膜损害较轻，虽输卵管壁病变严重，日久输卵管腔可能再通。然而皱襞纤毛破坏，管腔部分狭窄，一旦受孕，由于蠕动性差，输送受精卵缓慢，成为异位妊娠（也称宫外孕）的原因。有的因种种原因可演变为慢性疾病。


急性输卵管炎 急性输卵管炎如何防护 患了急性输卵管炎的后果，较为严重，因就诊治疗不及时，迁延时久，更难治愈，对女性的身心健康造成极大的危害。所以减少本病发生的关键是及早做好预防工作，从先期入手，做到以下几点，以杜绝病原体的侵入。①女性在过性生活时，应注意自己及性伙伴的个人卫生。行房事前，需清洗男女双方的外生殖器，防止病菌的顺利入侵。女性当阴道有出血症状时，应自我克制禁止性生活。②女性应注意自己的外阴卫生及个人清洁卫生；注意防止来自洁具及卫生间内的感染。③广大妇女应注意自身的营养保健，加强月经期、人工流产后、分娩后的营养；增强自身体质，增加抵抗力、免疫力，减少患病的机会。④需进行人工流产术、分娩术、取放宫内节育器术，及其他官腔术时，应进行严格消毒，避免经手术将病菌带入阴道及子宫，人为造成感染。⑤患有急性输卵管病症的女性患者，要取半卧位休息，防止和限制炎性液体因体位变化而流动。进食高营养、易消化，富含维生素的食品。⑥女性一旦患有附件疾病，应遵守治疗原则，采取积极态度，彻底治疗，尽快控制病情，防止转为慢性。


急性输卵管炎 急性输卵管炎与不孕症 造成不孕的原因很多，其中因输卵管病变导致的不孕约占30%~44%。而输卵管炎引发的输卵管堵塞尤其是不孕的最大元凶。炎症首先发生的部位往往是输卵管内膜，引起内膜肿胀、间质水肿、充血及渗出等病变，输卵管黏膜上皮因炎症而脱落，使黏膜互相粘连，或输卵管伞端粘连，导致管腔闭锁而不孕。在输卵管炎的急性期，主要表现为下腹痛、腹胀、发热、阴道分泌物增多或不规则阴道流血等症状。这时的主要治疗方法是卧床休息，取半卧位，以使炎症局限，给予充足的营养及水分，并选用有效的抗生素。应用抗生素一定要足量，炎症减退后亦应继续给药两周以巩固疗效，避免形成慢性炎症。如果已经转为慢性，疑有管壁粘连或管腔闭塞时，亦不应放弃治疗，经过上述方法治疗后，可行经X线的子宫输卵管造影以确定输卵管通畅与否，如果不通，要先明确堵塞的部位，然后根据不同的病变部位及粘连堵塞的范围，选择适当的术式，以保证成功率。{中华输卵管专业网}若输卵管间质部，峡部和壶腹部近端梗阻，应首选痛苦小，复通率高的经X线的介入复通术，若为伞端积水的话，可在腹腔镜下或开腹直视下行输卵管造口术。


急性输卵管炎 急性输卵管炎与不孕症 {中华输卵管专业论坛·是你忠实的朋友}若为输卵管通而不畅的话，根据造影的具体情况可行经X线的选择性输卵管插管造影再通术。手术后是否能够怀孕，要看治疗后输卵管是否通畅以及通畅的程度。如果完全通畅，功能恢复，便可恢复正常生育功能。如果术后仍完全不通，则不能怀孕。那就只有借助“试管婴儿”来圆求子梦了。导致不育的原因1）急性炎症：急性输卵管炎引起不孕的原因主要引起管壁的急性炎症，管壁明显充血水肿和大量中性粒细胞浸润，并可累及浆膜，浆膜的表面常附有纤维素渗出，粘膜的病变较轻，极少有粘膜上皮的坏死脱落，故管腔内的渗出物较少，造成急性输卵管炎引起的不孕。2）引起其它病症：引起女性的急性发作的下腹痛，阴道排液脓血状;尿频尿痛;可伴寒战发热，坠胀;还可能有腹胀、便秘或腹泻。3）手术感染：急性输卵管炎为什么会导致不孕？手术感染，由邻近组织器官炎症波及而感染，主要是生殖道炎症如宫颈炎、子宫内膜炎等逆行感染。4）引发严重疾病：急性输卵管炎为什么会导致不孕？部分是由于其他疾病引起，较常见的是盆腔结核导致子宫内膜和输卵管内膜结核及输卵管不通。


Ⅰ型糖尿病 描述 Ⅰ型糖尿病，又名胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)或青少年糖尿病，易出现糖尿病酮症酸中毒(DKA)。 又叫青年发病型糖尿病，这是因为它常常在35岁以前发病，占糖尿病的10%以下。