多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 诊断检查 诊断：本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。实验室检查：1.血液检查测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤，特别是甲状腺髓样癌时，则酪胺试验阴性，胰高糖素呈阳性反应。其他辅助检查：影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤等，或发现肾上腺转移癌，颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。鉴别诊断本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进叁者并存为特点。


多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 治疗方案 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。1.甲旁亢的药物治疗(1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。(2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒，长期卧床效果好。(3)暂时低钙血症：常见于术后，可输入10%葡萄糖酸钙。2.皮质醇增生症国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。并发症 患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生消化性溃疡、阵发性高血压、高钙血症等。


多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 预后及预防 预后：癌变迅速破坏者预后不良。预防：本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。流行病学 本征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬细胞瘤病；1968年Steiner将其命名为MEAⅡ型，又称雪泼(Sipple)综合征。甲状旁腺为88%，胰岛为81%，腺垂体为65%，肾上腺皮质39%，甲状腺19%等。两个腺体同时累及者达60%，叁个腺体同时累及者达40%。


多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 特别提示 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。


踝关节骨折 描述 踝部骨折多由间接暴力引起，如外翻、内翻或外旋等。根据暴力作用的大小、方向和受伤时足的位置而产生不同类型和程度的骨折。踝关节是负重关节，骨折均为关节内骨折，若对位不好，将形成创伤性踝关节炎，伤踝僵硬疼痛、行走困难。病因 踝关节骨折多由于间接暴力引起。对踝部骨折的分类各家意见不一，原先骨折分类比较简单，如按骨折的形态分为稳定性与不稳定性骨折两类或按骨折波及的部位范围分为单踝、双踝及三踝骨折等。临床 1.症状  踝部剧烈疼痛，出现内翻或者外翻畸形，继而出现肿胀和皮下淤血等。患者不能  踝关节骨折行走，严重时足部出现循环障碍。2.体征  骨折处扪及局限性压痛，骨摩擦音或骨摩擦感。常规体检将加剧疼痛故医师在检查时要手法轻柔。伤处有触痛后再进一步借助辅助检查以确诊。


踝关节骨折 分类 骨折发生的原因分为内翻、外翻、外旋及垂直压缩，(1)内翻骨折：Ⅰ度：外踝骨折或外侧韧带损伤。Ⅱ度：在Ⅰ度基础上加内踝骨折内侧半脱位(双踝)。Ⅲ度：在Ⅱ度基础上再加上后踝也骨折(3踝)。(2)外翻骨折：Ⅰ度：内踝骨折或内侧韧带损伤。Ⅱ度：在Ⅰ度基础上加外踝骨折，或下胫腓韧带断裂，下胫腓分离或腓骨下端骨折，内侧半脱位(双踝)。Ⅲ度：在Ⅱ度基础上再加上后踝也骨折(3踝)。(3)外旋骨折：Ⅰ度：外踝斜形或螺旋形骨折Ⅱ度：在Ⅰ度基础上加内踝撕脱骨折(双踝)。Ⅲ度：在Ⅱ度基础上再加上后踝骨折(3踝)。(4)垂直压缩型骨折：足跟着地，足背屈致胫骨前缘骨折，距骨前脱位，或胫骨及两踝粉碎骨折。


踝关节骨折 分类 4.Danis-Weber分类  根据腓骨骨折的水平位置和胫距关节面的相应关系，将踝关节骨折分为A、B、C3型腓骨骨折位置越高，胫腓韧带损伤越重，踝穴不稳的危险性越大A型：腓骨骨折线在踝关节平面以下多为横行撕脱性骨折，亦有仅撕脱外侧副韧带者，内踝无骨折，胫骨后缘及下胫腓韧带联合多半完整无损B型：正位于下胫腓韧带联合水平的腓骨骨折，可伴有内踝撕脱骨折或三角韧带损伤；胫骨后缘可以完整或显示由后胫腓韧带撕脱的三角骨块C型：腓骨骨折在下胫腓韧带联合与腓骨头间的任何部位，内踝有撕脱骨折或三角韧带损伤；胫骨下端后外侧有骨折块；下胫腓韧带联合多为撕裂此型是外旋应力和某种冲击暴力的合并作用。Weber认为踝关节有一处以上的骨折或韧带损伤即是手术适应证。5.Lauge-Hansen分类  Lauge-Hansen通过尸体解剖和临床实践研究，将踝关节骨折分为5类。


踝关节骨折 分类 这种分类可反映出受伤时足的姿势、外力的方向、韧带损伤与骨折间的关联，并同时能阐明骨折的严重程度，对指导手法整复，大有裨益，但较复杂(1)旋前外展型：又称之谓P-A型(pronation-abductiontype)发生机制为当足部处于旋前位时遭受外展暴力所致分为以下3度。Ⅰ度：引起内踝骨折或内侧三角韧带撕裂伤。Ⅱ度：在前者基础上，因外力持续作用而引起下胫腓前韧带(或下胫腓其他韧带)损伤，或后踝撕脱骨折。Ⅲ度：在Ⅱ度基础上再加上外踝骨折，此系外力持续作用所致。(2)旋后内收型：又称为S-A型(supination-adductiontype)。此型的损伤机制主要因为足部在旋后位时突然遭受内收的暴力所致，一般分为以下2度。Ⅰ度：外踝骨折(少见)，或外侧副韧带断裂(多见)。Ⅱ度：Ⅰ度损伤加内踝骨折。(3)旋前外旋型：又称P-E-R型(pronation-externalrotationtype)，系足部处于旋前位再加外旋暴力所致；一般分为4度。Ⅰ度：内踝骨折或三角韧带撕裂。Ⅱ度：第Ⅰ度加下胫腓韧带及骨间韧带断裂。Ⅲ度：第Ⅱ度加骨间膜撕裂和腓骨下方螺旋形骨折(外踝上方6～8cm处)。Ⅳ度：第Ⅲ度加后踝撕脱骨折。


踝关节骨折 分类 (4)旋后外旋型：简称S-E-R型(supination-externalrotationtype)，系足处于旋后位受外旋暴力所致，临床上多见。(5)垂直压缩型  由高处落下所引起的踝部压缩性骨折一般分为：单纯垂直压缩型与复合外力压缩型两类。①单纯垂直压缩型：又可分为：A.背伸型：引起胫骨前下缘骨折。B.跖屈型：常引起胫骨后下缘骨折，以及胫骨远端粉碎性骨折，亦可伴有腓骨下端骨折②复合垂直压缩型：多因旋转、内收、外展等暴力相结合而引起压缩骨折的同时，内外踝等处亦伴有不同类型之骨折。


踝关节骨折 检查 辅助检查：1.常规X线摄片  一般情况下，踝关节正侧位X线片，即可得到正确的诊断和分类分型。摄正位片时，应将小腿内旋20°使通过踝关节的轴线与X线平行。在此踝关节正位片上，正常踝关节可见：(1)踝关节间隙平行，间距相等。(2)踝关节的“Shenton”线光滑无阶梯状。所谓“Shenton”线指胫骨下端关节面，其软骨下致密骨质的轮廓，通过下胫腓韧带联合间隙，和腓骨内侧的一小骨突起，成一连续弧形连线。腓骨上小突起，正对胫骨下关节面的软骨下骨质水平。(3)距骨外侧关节面的远端与腓骨远端隐窝(腓骨肌腱所在处)也连续成一弧线踝关节骨折时，小腿20°内旋正位X线片可见：①踝关节面不平行，间距不等。②上述“Shenton”线发生阶梯改变，不相衔接。③距骨外侧关节面的远端与腓骨隐窝不成连续弧线。2.电子计算机断层扫描(CT)  CT能分辨出普通X线片上不易察觉的踝关节冠状、矢状骨折线及某些微小骨折。必要时可考虑选择。3.特殊检查  有必要时麻醉后在应力下摄片根据需要在内翻外翻、背屈、跖屈应力下摄踝关节正位侧位片，在旋前-外旋型骨折可发生高位腓骨骨折，勿忘检查若有可能，务必摄片确诊。


踝关节骨折 治疗 内踝骨折无移位的内踝骨折一般采用石膏固定治疗，对踝关节功能要求较高  踝关节骨折X线表现的患者，可以采取内固定以促进骨折愈合及康复。移位的内踝骨折应采取手术治疗，因为持续的移位可以造成距骨倾斜并导致足内翻畸形。内踝尖端撕脱骨折与踝穴受累者不同，前者稳定性较好，除非有明显的移位，一般不需内固定。如果症状明显，可行延迟内固定。常用2枚松质骨加压螺丝钉在垂直于骨折的方向固定内踝;较小的骨折块可用1枚松质骨加压螺丝钉及1枚防止旋转的克氏针固定;对于骨折块太小或粉碎性骨折不能用螺丝钉固定者，可用2枚克氏针及张力带钢丝固定;对于延伸至干骺端的垂直型骨折，则需采用小型弧形支撑钢板进行稳妥固定。外踝骨折在内踝固定之前，先将外踝或腓骨骨折复位内固定。通过前外侧纵行切口显露外踝及胫骨干远端，保护腓肠神经及腓浅神经。如果骨折线完全为斜行，且两骨折端完整无碎骨片，  踝关节骨折常见处理法可用2枚拉力螺丝钉由前向后拧入，以使骨折块间产生加压作用。螺丝钉间隔约1cm。当应用髓内钉固定时注意勿使外踝向距骨倾斜。髓内钉的进钉点宜选在外踝尖部的外侧面，因为髓内钉为直行，不注意可引起外踝向距骨倾斜，造成踝穴狭窄，踝关节活动度减小。


踝关节骨折 治疗 将髓内钉塑形可避免这类错误。如果骨折在胫骨关节面以下，远端骨块较小且骨质正常，可用髓内型踝螺丝钉固定，较高大的患者可用6.5mm拉力螺丝钉。双踝骨折双踝骨折同时破坏了内、外侧的踝关节稳定结构，移位减少了胫距关节接触面积，并改变了关节运动力学。虽常能做到闭合复位，但消肿后不能维持正常的解剖位置。故几乎所有的双踝骨折，都应行双踝的切开复位及内固定治疗。在手术中，如果软组织过度肿胀，必要时可延迟关闭切口或植皮。对于那些有严重闭合性软组织损伤及骨折部位皮肤起水泡的患者是更为合适的。骨折脱位需延迟切开复位者，应立即行闭合复位和夹板固定，以防止皮肤坏死。三踝骨折三踝骨折较其他类型的踝部骨折更常需要切开复位，三踝骨折切开复位的原则及指征与前面列出的双踝骨折相同，后踝或胫后骨折块切开复位的指征主要取决于骨折块的大小及脱位程度。如果后踝骨折块累及25%～30%的负重面，应行解剖复位及内固定。如果骨折块累及的关节面小于1/4，此时胫骨前部关节面较大，足以提供稳定的负重面，并且距骨能被保持在正确位置，因此，一般不会出现后遗症。踝关节胫骨前缘骨折踝部胫骨骨前缘骨折与后缘骨折虽然骨折位置相反，但治疗上大致相同。


踝关节骨折 治疗 然而有一点不同：因为前缘骨折通常由高处坠落使足和踝极度背屈所引起，这种骨折使胫骨下关节面受到的挤压更为严重，所以，胫骨踝关节面可能难于达到完全的恢复。如果需要，合并内、外踝骨折的治疗如前所述。手术应在伤后24小时内或延迟至软组织条件改善后进行。


踝关节骨折 踝关节骨折食疗 早期三七10克，当归10克，肉鸽1只，共炖熟烂，汤肉并进，每日1次，连续7-10天。中期当归10克，骨碎补15克，续断10克，新鲜猪排或牛排骨250克，炖煮1小时以上，汤肉共进，连用2周后期枸杞子10克，骨碎补15克，续断10克，苡米50克。将骨碎补与续断先煎去渣，再入余2味煮粥进食其它食疗方方1赤小豆适量煎服，加赤砂糖少许温服之，本方适用于活血化瘀期。方2猪骨头1000克，黄豆250克，加水小火烧烂，加盐姜调味分饮食之。方3猪脊骨一具，洗净，红枣120克，莲子90克，降香、生甘草各9克，加水小火烧烂，加姜盐调味分多次饮之。方4鲜湖蟹2只，取肉(带黄)，待粳米粥熟时，入蟹肉，再加以适量生姜、醋和酱油服食，常服。方5乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛内脏，洗净，“三七”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。方6生黄芪30～60克，浓煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。方7当归20克，黄芪100克，嫩母鸡1只，加水同煮汤食用。方8紫丹参50克，洗净，加水煮，取汁，其汁与猪长骨1000克、黄豆250克同煮，待烂熟，加入少量桂皮、盐即成。


踝关节骨折 踝关节骨折食疗 方9生螃蟹500克，捣烂，热黄酒冲服250克，余渣敷患处，约半日“各各”有声即好。用于骨折接骨。预后 闭合复位或手术复位后，有良好的内、外固定鶒一般预后良好。


末梢神经炎 描述 末梢神经炎（peripheral polyneuritis）系由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称，表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍，故亦称多发性神经炎或多发性周围神经炎。病因 常见有以下几种：一、中毒：如铅、砷、汞、磷等重金属，呋喃西林类、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、卡马西平、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。二、营养代谢障碍：如B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、慢性消化道疾病、妊娠等。三、感染：常伴发或继发于各种急性和慢性感染，如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等，少数可因病原体直接侵犯周围神经所致，如麻风神经炎等。四、过敏、变态反应：如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。五、其它：如结缔组织疾病，遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎（Refsum病）、遗传性感觉性神经根神经病等。此外，躯体各种癌症也可引起多发性神经炎，且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生，应引起警惕。病理 除少数病因（如麻风）所致者周围神经有炎性改变外，病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性，或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。


末梢神经炎 症状 主要表现为手足或四肢麻木，可伴有疼痛，无力感。轻者指（趾）端麻木，重者可延伸至整个手掌及足部、四肢，甚至全身。感觉麻木困胀、屈伸不利、运动不灵活，“蚂蚁爬一样”或“针刺样感觉”，部分患者有“袜子”“袖套”型异常感觉，自觉皮肤变厚一样，感觉迟钝。不少患者常于夜间睡眠时发作，以至麻醒，或者早晨起床后双手困胀，麻木不适僵硬感，稍作活动后可缓解。以上症状在受寒，劳累后往往加重。伴有神疲乏力，手脚怕凉等表现。个别患者还有一些复杂的异常感觉，脚底如踩棉花或鹅卵石样异常感、或者触物刺痛感、烧灼感、触电感。病程严重可有肌肉萎缩。但多数患者病情初期肢体运动功能可以正常，一般不影响工作生活，化验检查神经系统也无明显损害病变（个别患者肌电图异常）。该病呈慢性进展过程，可延续数年至十余年。


末梢神经炎 表现 该病由于病因不同，起病可急可缓。主要临床表现为以肢体远端为著的对称性感觉、运动及植物神经功能障碍，且常以下肢较重。一、感觉障碍：初期常以指（或趾）端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为著，逐渐出现感觉减退乃至消失。感觉障碍的分布呈手套或袜套式。少数病人可有深感觉障碍。腓肠肌等处常有压痛。二、运动障碍：表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失，个别病因（如呋喃西林）所致者反射可活跃。久病后可有肌萎缩。三、植物神经功能障碍：肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发绀，少汗或多汗，皮肝变薄变嫩或粗糙，指（趾）甲失去正常光泽、角化增强等。由于病因不同上述三组症状表现可有差异。如由呋喃西林类中毒、砷中毒等引起者，疼痛常较剧烈；糖尿病引起者有时肌萎缩较显。临床表现的轻重程度也不一致，轻者可仅有肢端疼痛、麻木而无感觉缺失或运动障碍，重者也可有肢体瘫痪。预后一般较好。恢复多从肢体远端开始。


末梢神经炎 诊断 根据对称性肢体远端为著的运动、感觉和植物神经功能障碍特点，该病诊断不难。有时需作肌电图及神经传导速度测定或神经、肌肉活检帮助诊断。病因诊断需根据病史、临床症状特点和有关的化验检查结果等确定。部分病人可能找不到明确的病因。鉴别诊断方面应注意排除下列疾病。一、红斑性肢痛症：由于血管舒缩机能障碍致肢端小血管阵发性扩张引起的疾病。以双下肢多见，表现为肢端剧痛，局部皮温增高、发红、多汗或轻度凹陷性水肿。发作时将患肢浸于冷水中疼痛可减轻或缓解，受热后血管扩张可使症状加重。二、雷诺病：该病由于肢端小血管间歇性收缩或痉挛致局部缺血引起。以双上肢多见表现为双侧手指苍白、发凉、麻木、烧灼感，也可因继发性毛细血管扩张而呈青紫色。晚期可发绀、溃烂。寒冷时因血管收缩可使症状加重。三、癔病性肢体麻木：常由精神因素发病，肢体麻木程度、持续时间长短不一，且有其它癔病症状。腱反射多活跃，套式感觉障碍范围常超过肘、膝关节，或边界变化不定。


末梢神经炎 防治 应以预防为主，如加强劳动保护，预防金属和农药中毒，尽量少用呋喃类药物（如需要服用时，可同时加服维生素B族药物）等。如发现有神经症状和体征时，应尽快解除病因，改善神经营养功能，并增强体质。如重金属所致者，可使用解毒剂，如二巯基丁二酸钠（0.5～1.0g加入注射用水20ml静注1/日），5～10次为一疗程；营养代谢障碍所致者，应寻找营养障碍原因并予以相应处理；由糖尿病引起者应同时治疗糖尿病。药物治疗可使用神经营养代谢药和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复。可参阅上节面神经炎。


末梢神经炎 治疗 西医西药治疗西医对该症的发病原因并不完全清楚，治疗以对症用药为主，常用药物如下：①维生素B1、B6,维生素B12、维生素C、芦丁片、甲钴铵、安维胶囊。②静脉输液：胞二磷胆碱，654-2、丹参注射液等。③激素治疗：氢化可的松：100-300mg（或地塞米松5-15mg）加入5-10%葡萄糖液静脉点滴，疗程1月左右后，逐渐减量。④地巴唑，辅酶Q10ATP、辅酶A，细胞色素C。西医认为该病尚属疑难病，缺乏肯定疗效，相对来说，效果不好，而且副作用较多。中医治疗《实用中医内科学》对麻木的论述：[病因病机]：麻木一证属气血的病变，临床上常见正虚邪实、虚实夹杂的复杂变化。多因气虚失运，血虚不荣，风湿痹阻、痰瘀阻滞所致，麻木一证，以气血亏虚为本，风寒湿邪及痰，瘀为标。麻木病因虽有多端，而其病机皆为气血不能正常运行流通，以至皮肉经脉失养所致。归根结底:气血不足、寒气阻滞、血脉不通、气血不能濡养经络是麻木病症的基础病因。


末梢神经炎 治疗 该病是以症状命名的疾病，相类于西医的多种结缔组织疾病（如风湿、类风湿疾病），营养障碍疾病（如维生素缺乏症），代谢及内分泌障碍疾病（如糖尿病，甲状腺机能减退症等）以及其他疾病（如感染、肿瘤），在疾病过程中所发生的多发性神经炎，及周围神经损害。一些关节劳损性疾病，如腕管综合症、网球肘、颈腰椎疾病等，也常以麻木、胀痛为主要症状。高血压，高血脂，脑动脉硬化引起的脑血管病变，也常以麻木作为主证或兼证。临床上周围神经病变，最常累及的有股神经、坐骨神经、正中神经、桡神经、尺神经、腓肠神经及股外侧皮神经等。早期症状以感觉障碍为主，但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉，往往从远端脚趾上行可达膝上，患者有穿袜子与戴手套样感觉。感觉障碍严重的病例可出现下肢关节病及溃疡。痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛，似乎在骨髓深部作痛，有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有时有触觉过敏，甚则不忍棉被之压，须把被子支撑起来。当运动神经累及时，肌力常有不同程度的减退，晚期有营养不良性肌萎缩。周围神经病变可双侧，可单侧，可对称，可不对称，但以双侧对称性者多见。


末梢神经炎 治疗 周围神经病变在体征方面有：①跟腱反射、膝腱反射减弱或消失；②震动觉减弱或消失；③位置觉减弱或消失，尤以深感觉减退为明显。中医治疗分为：1；气虚失运。2；风湿淤阻。3；血虚不荣等类型常用方剂如；补中益气汤、独活寄生汤、黄芪五物汤；中医治末梢神经炎方[1]内服方鸡血藤45克，生黄芪30克，桂枝、白芍各12克，当归、桃仁、红花、川芎各9克，生姜5片，大枣5枚。水煎服，每日1剂。7天为1疗程。外洗方地肤子、蛇床子、黄柏各9克，苦参、没药各6克，水煎沸5~10分钟，待温泡洗患处，可反复加温使用4~5次，7剂为1疗程。一般连洗1~2个疗程可获显效。神经炎协定经验方：1、针对糖尿病引起的末稍神经炎用王氏消渴止痛方，王氏消渴止痛散2、对其它病因造成的末稍神经炎（营养不良性，酒精中毒性，药物中毒性、格林巴利综合征等等）则用任氏神经再生方治疗。治疗大法：活血化瘀，清热解毒为主，结合现在医学，辩证与辩病相结治疗此病，收效较好手术治疗适合压迫型末稍神经炎，如肿瘤压迫，各关节的骨质增生或其它病变造成压迫性神经炎；此类中西药效果都不好。


脾动脉瘤 基本概述 脾动脉瘤是内脏动脉中最常见的动脉瘤，占腹腔内脏动脉瘤的50%以上。尽管其实质上并非肿瘤，但临床上仍主张将其归类于脾脏良性肿瘤。脾动脉瘤发病率较低，不易诊断，故大多未被引起注意，仅仅在手术过程中或病理解剖时才发现。脾动脉瘤虽属少见，但实际发病率要比所知的要高。[1]


脾动脉瘤 发病机制 脾动脉瘤的发生机制尚无定论。据血流动力学和人工血流循环模式研究认为，首先是动脉正常修复因素与损伤因素失去平衡，后者占了优势。其次，脾动脉部分狭窄，虽无损伤动脉壁因素，但亦可导致动脉瘤发生。门静脉高压症时，脾静脉压力明显增加，管壁扩张，表现为屈曲绕节状，甚至呈瘤样扩张；同时脾脏也可有静脉窦扩张及纤维组织增生。这样势必导致脾动脉压力增高，管径增粗，管壁硬化，纤维变性，动脉壁厚薄不均，增厚处管径狭窄，薄弱处则出现囊性扩张以至形成动脉瘤。脾动脉瘤大体所见，主要是不同程度的脾动脉囊性扩张或球形扩张，直径为0.6～3.0cm，平均2.0cm。镜下所见为血管硬化，脉管中层纤维化或坏死，内层弹力纤维钙化、重叠、破裂，甚至消失。根据瘤体发生的部位可分3型：①远离脾门型：瘤体位于脾动脉主干，距脾脏5cm以上；②近脾门型：瘤体位于脾门处脾动脉分支上，甚至伸入脾实质；③中间型：介于上述两者之间，瘤体位于脾动脉主干及分支之间，此型多见。脾动脉瘤绝大多数为单发，多发者则瘤体较小。瘤体直径在2.0cm以上者即有破裂危险。脾动脉瘤破裂发生率约为3%，一旦发生破裂，病死率较高。破裂前动脉壁先有裂隙，继之出现局部血肿。


脾动脉瘤 发病机制 如过程缓慢，血肿不大，时间稍久即可与周围形成粘连。如存在腹压增高因素、外伤、血压升高等情况，即可诱发瘤体破裂。[2]


脾动脉瘤 疾病检查 ⒈腹部平片和动脉造影脾动脉瘤起病隐匿，故绝大多数病人是在非针对性的腹部摄片检查中偶尔发现患有此疾。典型征象是左上腹曲线样或环形的钙化影。动脉造影仍然是诊断内脏动脉瘤的“金标准”。它可揭示动脉瘤的确切位置，帮助判别是否存有其他动脉瘤。当动脉瘤位于大血管主干时，造影压力和流速应相应减小，以防动脉瘤破裂。⒉超声和彩色Doppler检查超声检查可发现典型的动脉瘤表现，在囊性的暗区内存有血流。彩色Doppler能进一步明确血管内血流速度和是否存有栓塞现象。⒊CT和MRA先进的螺旋CT能进行影像的三维重建，帮助识别肿瘤与毗邻脏器的关系。为手术提供极大方便。磁共振血管造影是较新的无创血管影像诊断技术，以往由于技术因素，限制了MRA在诊断腹部动脉系统疾病中的应用。MRA应用有了新的突破，它被称为三维增强对比磁共振血管造影，即用泛磁剂-钆做血管对比增强剂，该技术具有T-1缩短效果，去除了血流信号，从而克服了混淆的血流饱和现象和紊流信号的干扰。腹部大容量影像信号可以快速获得，并可沿血管轴径做各种三维重建，所获图像与血管造影和螺旋CT影像相似。


脾动脉瘤 疾病检查 由于不用离子型造影剂，避免了造影剂的副作用和可能的过敏反应，并对肾功能不全病人有较高安全性，因而是一种很有前途的血管造影方法。[3]临床诊断 脾动脉瘤的症状可为上腹部疼痛、阵发性绞痛、恶心、呕吐、脾大、甚至肠梗阻；约10%的病例可触及肿块，6%有搏动感和猫喘音。然而有多数病例可能不具有明显症状，直到动脉瘤破裂到胃、肠或腹腔以后才通过手术探查得到诊断，未破裂前就有正确诊断的病例不到10%。破裂后的症状则有上腹部剧痛、左肩部放射痛（Kehr征）和左肋缘下的腹壁触痛，同时还伴有恶心、呕吐和其他的出血表现。脾动脉瘤还可与门静脉系统形成内瘘，引起腹水、肝脾肿大等门静脉高压症表现。一般临床检查不易发现脾动脉瘤，该病的诊断主要依靠影像学检查确定。[4]


脾动脉瘤 治疗方法 脾动脉瘤最理想的治疗方法是在动脉瘤未破裂前行手术切除，因此有症状、体征，患有该病的孕妇或即将妊娠的妇女，瘤体已破裂等是手术治疗的绝对指征。如瘤体直径≥3cm，由于发生破裂的风险很大，即使没有症状，也应积极手术治疗。对部分直径<3cm的无症状脾动脉瘤且脾脏不大者可严密随访观察，如有增大趋势，应果断予以切除，对开腹手术中偶然发现的脾动脉瘤，如病情允许，也应争取一并切除。因毗邻脏器病变侵袭、外伤、感染等引起的脾动脉瘤一旦发现，也应尽早予以手术切除。脾动脉瘤的术式取决于动脉瘤的发生部位，如瘤体远离脾门，在脾动脉的起始部，可行单纯瘤体近、远段动脉结扎术或动脉瘤切除、脾动脉重建术，保留脾脏。如瘤体靠近脾门，则行脾动脉瘤与脾脏切除术。如动脉瘤位于脾动脉中远段与胰腺及脾静脉关系密切，可单纯绕扎瘤体近、远段动脉，阻断其血供，瘤体不必强行切除。如瘤体与胰体尾紧密粘连，近、远段动脉结扎亦存在困难，强行分离容易引起大出血，可考虑行动脉瘤连同胰体尾及脾脏的联合切除。如脾动脉瘤与门静脉间有内瘘，应在阻断瘤体血供后予以切开，修复瘘口后，再切除瘤体。


脾动脉瘤 治疗方法 门静脉高压症并有脾动脉瘤，除了处理动脉瘤外，还需治疗门静脉高压症的并发症，如行门奇静脉断流术，脾肾静脉分流术等。[5]疾病预防 内脏动脉瘤是较为少见的血管疾病，在临床上常易漏诊，约22%的病人当动脉瘤体破裂后，才发现患有内脏动脉瘤。动脉瘤破裂的病死率约8.5%。因此临床医生对内脏动脉瘤的认识有助于对此疾病尽早诊断和治疗，这是解除这一疾病对病人生命威胁的关键。[6]


大疱性鼓膜炎 描述 大庖性鼓膜炎或称出血性大疱性鼓膜炎是伴随感冒或流感的病毒性炎症，好发于儿童和青年人，主要表现为鼓膜及其邻近外耳道皮肤出现充满血清或血液疱疹，耳内剧痛。临床表现 1.上感或流感流行时突发耳闷胀感、耳内剧痛，听力轻度下降。2.外耳道深部皮肤及鼓膜充血和血疱形成。血疱破溃流出血性分泌物，鼓膜疱疹处表浅溃疡或血痂。无鼓膜穿孔。诊断鉴别 诊断依据1.为病毒性感染，常并发于感冒、流感。2.耳内胀闷、剧痛，听力障碍较轻。3.外耳道深部皮肤及鼓膜充血，并有血疱，呈红褐色或紫红色，血疱破溃，流出血性分泌物。培养无致病菌。4.本病一般不侵犯中耳，应注意与急性中耳炎鉴别。疾病治疗 治疗原则1.治疗原发病（如流感）。鼓膜大疱自破或在无菌操作下刺破后（勿伤全层），局部滴２％酚甘油。2.全身应用抗生素防治感染。用药原则1.一般病例以全身应用抗生素和其他辅助药为主。2.若耳痛剧烈者，全身应用抗生素，严格消毒切开大疱，局部滴２％酚甘油。注意支持疗法。


脑血管畸形 描述 脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。临床表现 1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。


脑血管畸形 诊断鉴别 诊断依据1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。3.头部ＣＴ：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。4.头部ＭＲＩ：优于ＣＴ，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。ＭＲＩ血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。疾病治疗 治疗原则1.手术治疗。2.血管内介入治疗。3.立体定向放射治疗（γ-刀，X-刀）。4.自发出血的治疗。5.对症治疗。用药原则1.自发出血者立即使用６-氨基己酸等止血药，降颅压以２０％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。3.对症及支持治疗。


肺蛔虫病 流行病学 蛔虫是人类最常见的寄生虫。估计全世界感染蛔虫的人数为13亿。中国蛔虫感染率平均为2.7%～98.4%，中国大部分农村地区属重度流行区感染率超过60%，3～10岁年龄组感染为最高。病因 人对蛔虫普遍易感。虫卵经口进入体内，因此有生食蔬菜瓜果习惯者容易被感染。人误吞感染期蛔虫卵后，在小肠孵化，蛔蚴破壳而出，通过3个途径而到达肺：①经小肠黏膜、微血管、门静脉、肝静脉、下腔静脉、右心、肺动脉至肺；②经小肠黏膜淋巴管胸导管、左心到肺；③蛔蚴穿过小肠壁进入腹腔然后再经肝、膈肌、胸腔而入肺。蛔蚴在肺脏移行时可损伤肺毛细血管及肺泡引起点状出血肺泡、细支气管炎和嗜酸粒细胞浸润黏液分泌物增加或嗜酸性肉芽肿的形成一次大量感染时可有出血性肺炎及肺小叶栓塞。成虫偶亦可经肝入胸腔至肺，也可穿入静脉系统经右心至肺，亦可经咽部、气管、支气管至肺，引起肺脓肿、肺栓塞或窒息雌虫侵入后可在肺局部产卵，引起嗜酸性脓肿、肉芽肿及假结核结节。


肺蛔虫病 临床表现 主要有畏寒、发热、胸闷、咽痒、干咳、荨麻疹，少部分患者可有哮喘、呼吸困难、痰中带血、胸痛头痛、抽搐、昏迷等中毒性脑病症状。体征常缺如或有两肺散在干湿啰音有中毒性脑病者可有瞳孔改变巴氏征、克氏征阳性等表现实验室检查在急性大量感染蛔蚴早期可有周围血嗜酸粒细胞增高，一般可达20%～70%痰中或可找到蛔蚴或虫卵。X线胸片示肺内有散在、点状、絮状或小片状边缘模糊阴影。并发症：合并肺脓肿、肺栓塞。诊断 根据流行病学、临床表现和实验室检查综合分析，但蛔虫感染仍以寄生虫学诊断为主。鉴别诊断：肺蛔虫病的肺部损害应注意与支气管肺炎肺结核、钩端螺旋体病相鉴别。检查 实验室检查：实验室检查在急性大量感染蛔蚴早期可有周围血嗜酸粒细胞增高，一般可达20%～70%痰中或可找到蛔蚴或虫卵。其它辅助检查：X线胸片示肺内有散在、点状、絮状或小片状边缘模糊阴影。


肺蛔虫病 治疗 除对发热、咳嗽、咯血、哮喘等症状明显者予对症治疗外，主要的治疗还是药物驱蛔。1.哌嗪(驱蛔灵)是常用的驱蛔药，能阻断虫体神经肌肉间的连接，使虫体麻醉失去吸附能力。剂量：儿童每天75～150mg/kg，一天量不超过3g，顿服，连服2天成人每天不超过4g，睡前顿服，连服2天，严重感染者可延长至3～4天，一般排出率在90%以上，不良反应轻微，偶有头昏、恶心、呕吐等消化道症状，停药可消失。2.噻嘧啶广谱驱虫剂。是通过抑制胆碱酯酶对蛔虫的神经肌肉产生阻断作用，能麻痹虫体使其随肠蠕动排出体外。成人每天剂量为1.2～1.5g晚上顿服，疗效可达95%。不良反应轻，可有不同程度的消化道症状及头昏、头痛、眩晕等神经系统症状，服药后1h左右出现，3～4h消失孕妇幼儿及肝功能不良者不宜服用。3.阿苯达唑是目前常用的驱线虫药驱蛔虫时疗效与剂量有关而与剂型无关，成人顿服300mg时蛔虫卵转阴率为88.8%，顿服400mg时虫卵转阴率为100%，成人与2岁以上儿童均400mg(2片)顿服。约有6%～15%患者有头痛、恶心、呕吐、腹泻等不良反应，约2%有口吐蛔虫反应。


肺蛔虫病 治疗 孕妇、哺乳期妇女1岁以下儿童及肝功能不良者禁用此外尚有左旋咪唑、川楝素片等，现已较少应用。预后预防 预后：肺蛔虫病及早诊断和治疗可以治愈。并发症未能及早诊断和治疗者预后不良。预防：主要措施：1.粪便进行无害化处理尽量不在易感区劳动，提倡穿鞋下地2.注意卫生，不生吃或未煮熟的食品。3.对流行区感染人数高的群体应全面治疗。


自发性脑室内出血 描述 自发性脑室内出血(intraventricular haemorrhage, IVH)是由多种原因引起的临床急症之一，发病率虽然很低，但病势严重，死亡率高达60%～90%。严重者表现为意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、肌张力高、膝反射亢进、眼肌活动障碍、瞳孔缩小及双侧病理征阳性等。晚期可出现脑疝、去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。疾病分类 神经外科疾病描述 自发性脑室内出血(intraventricularhaemorrhage,IVH)是由多种原因引起的临床急症之一，发病率虽然很低，但病势严重，死亡率高达60%～90%。


自发性脑室内出血 症状体征 自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程。轻者可仅表现为脑膜刺激症而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其他症状和体征。这部分病人往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊，或只有在CT扫描时才发现有脑室内出血，并且部分病人(15.6%)可以自愈(指脑室内出血未经外科手术，出血完全自然吸收消失，并且神经功能完全恢复者)。严重者表现为意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、肌张力高、膝反射亢进、眼肌活动障碍、瞳孔缩小及双侧病理征阳性等。晚期可出现脑疝、去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。多数病人(46.9%)在发病前有明显诱因。最常见(44.7%)的诱因为情绪激动致血压急骤升高而发病，其次为用力活动(42.1%)、洗澡(6.1%)、饮酒(4.4%)和分娩(2.6%)。绝大多数(89.3%)自发性脑室内出血患者为急性起病，少部分(10.7%)病人可呈亚急性或慢性起病。自发性脑室内出血病人最常见的首发症状为头痛、头晕、恶心、呕吐(43.2%)，其次为意识障碍(24.7%)、偏瘫(17.7%)、失语(7%)、肢体麻木(2.5%)和其他症状(发热、瘫痪、视物不清等)。


自发性脑室内出血 症状体征 与自发性脑室内出血有关的危险因素主要有高血压、心脏病、脑梗死、脑出血、糖尿病等。1.原发性脑室内出血占自发性脑室内出血的4%～18%，多发生在青少年或中年以上，男女之比文献报道为1∶0.86。原发性脑室内出血的临床表现，除具有头痛、头晕、恶心、呕吐、血压升高、脑膜刺激症等一般表现外，与继发性脑室内出血相比尚具有以下特点：①年龄分布两极化，即30岁以下，50岁以上为高发年龄；②意识障碍相对较轻或无(76.2%)；③可亚急性或慢性起病(19%)；④定位体征不明显，如运动障碍轻或无，较少发生脑神经受累及瞳孔异常；⑤多以认识功能(如记忆力、注意力、定向力及集中力)障碍和精神症状为常见表现。此外，三脑室内出血可出现上视不能、血管舒张障碍、尿崩症或去皮质强直。但是原发性脑室内出血有时也可以昏沉为惟一发病症状，而无其他症状和体征。总之，原发性脑室内出血由于没有脑实质的破坏，若没有急性梗阻性脑积水，整个临床过程要比继发性脑室内出血来的缓慢。2.继发性脑室内出血继发性脑室内出血占自发性脑室内出血的82%～96%。继发性脑室内出血的原发出血部位不同，临床表现亦不尽相同。


自发性脑室内出血 症状体征 (1)大脑半球出血破入脑室：大脑半球出血破入脑室，约占继发性脑室内出血的84.6%。出血部位有基底节、丘脑和脑叶等，这些部位脑室内出血除具有一般脑室内出血的特点外，还有其自己的特点：①基底节出血破入脑室：基底节出血破入脑室占继发性脑室内出血的4.7%～33.3%。位于内囊前肢前2/3，尤其是尾状核区的血肿，极易破入脑室，此区血肿88%～89.3%穿破侧脑室前角破入侧脑室内。此类病人临床表现往往相对较轻，意识障碍轻、无感觉障碍、轻度偏瘫，部分病人甚至无明显脑定位征。内囊后肢前2/3区的血肿，可穿破侧脑室三角区或体部破入脑室内，往往是血肿较大，多在60ml以上，病情一般较重。由于血肿距脑室相对距离较远，血肿穿破脑室时。脑实质破坏严重，面积较大，故病人多表现为突然昏迷、偏瘫，病理征阳性、眼球向病灶侧凝视、克氏征阳性，若血肿在主侧半球可有失语。严重时可发生呼吸衰竭和脑疝。位于内囊后肢后1/3的血肿，血肿往往是通过三角区破入脑室，病人多有感觉障碍和视野变化，而运动障碍相对较轻。②丘脑出血破入脑室：丘脑出血破入脑室占继发性脑室内出血的3.1%～20.8%，往往是通过侧脑室三角区或体部穿破脑室或穿破三脑室进入脑室系统。


自发性脑室内出血 症状体征 病人可出现意识障碍、偏瘫或肢体麻木，两眼上视困难、高热、尿崩症、病理征阳性等症状。但是，穿破脑室的丘脑出血要比穿破脑室的基底节出血死亡率为低。这是因为丘脑出血破入脑室不一定会破坏生命中枢，它还能减轻血肿对中线结构的压迫，并且丘脑出血距脑室较近，即使穿破脑室，也不会造成大片脑实质破坏。丘脑出血破入脑室时，其脑实质内的血肿量不一定很大，平均约15.8ml。③脑叶出血破入脑室：脑叶出血破入脑室占继发性脑室内出血的1.2%8.9%。其临床表现要比单纯脑叶出血严重得多，预后也差。这是因为脑叶出血破入脑室，血肿需要破坏大面积的脑实质才能穿破脑室，这就是说血肿量往往很大，平均60ml，最大可达400ml以上。此类病人多表现为突然深昏迷、完全性偏瘫、明显的颅内压增高或去皮质强直、脑疝等。(2)小脑出血破入脑室：小脑出血破入第四脑室约占继发性脑室内出血的6.4%，多急性起病。若病人神志清楚，多诉说剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、颈后疼痛、颈强直，查体可见脑膜刺激症阳性、共济失调、面神经损伤、肢体瘫痪不明显。


自发性脑室内出血 症状体征 由于小脑出血容易造成梗阻性脑积水，临床表现往往迅速恶化而出现意识障碍；有些病人可于发病后1～2h内发展至深昏迷，四肢抽搐或强直，双侧病理征阳性，呼吸衰竭或突然呼吸停止。这部分病人往往是由于小脑大量出血，直接压迫脑干或造成小脑扁桃体下疝而发生死亡。(3)脑桥出血破入脑室：临床上遇到的脑干出血，绝大多数是脑桥出血，而脑桥出血容易破入第四脑室。脑干出血约占继发性脑室内出血的2%。若出血量较少，病人可以神志清楚，有剧烈头痛、眼花、呕吐、复视、吞咽困难、后组脑神经损伤、颈强直等表现。若大量出血，病人常于发病后几十分钟甚至几分钟内发展至深昏迷、高热、大小便失禁、急性上消化道出血等表现，并有双侧瞳孔缩小、交叉性瘫痪、呼吸障碍等生命体征紊乱症状。由于这部分病人发病时即十分危重，往往未到达医院或未来得及诊治便死亡，故预后极差，病死率几乎100%。(4)蛛网膜下腔出血逆流入脑室和多发性脑出血破入脑室：①蛛网膜下腔出血逆流入脑室：蛛网膜下腔出血可通过第四脑室逆流入脑室系统内，约占继发性脑室内出血的5.9%。轻者临床表现与无脑室内出血的蛛网膜下腔出血相似，即头痛、发热、不同程度的意识障碍、精神异常、癫痫和脑神经麻痹等。


自发性脑室内出血 症状体征 重者多数(92.2%)出现昏迷、发作性去皮质强直性抽搐、视盘水肿、玻璃体下出血、病理征阳性、脑定位征、脑疝等表现。上述症状与体征的出现机会要比单纯蛛网膜下腔出血高得多，其预后也较单纯蛛网膜下腔出血差。②多发性脑出血破入脑室：多发性脑出血破入脑室约占继发性脑室内出血的2%。原发出血部位可分为大脑半球和幕下。大脑半球出血部位可以是同侧，亦可以是双侧对称性部位。幕下多发出血和幕上、幕下多发性脑出血临床上少见。多发性脑出血破入脑室，临床上多数病人(80%)仅出现一个出血灶的体征或无脑定位征。这主要与出血部位是否影响脑的主要功能区有关，而与血肿的大小关系不大。但是病人也可出现多病灶表现，除具有一般脑室内出血的表现外，往往临床过程较重，约80%的病人出现意识障碍，病死率高。单靠临床表现是难以诊断多发性脑出血破入脑室的，必须依靠仪器帮助诊断。


自发性脑室内出血 疾病病因 一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第1位，为35.5%；高血压占第2位，为23.8%；以下依次是颈动脉闭塞(包括烟雾病)占19.8%，脑动静脉畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。继发性脑室内出血的病因为：高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%。这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝药物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病、再生障碍性贫血、血友病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等。


自发性脑室内出血 疾病病因 脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%。其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。


自发性脑室内出血 病理生理 以往许多人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源。血管瘤破裂或粟粒样动脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血。在血管分化成大约直径为3mm时，在丰富的脉络丛的附近，有些较大的动脉与静脉内皮吻合。在这些区域，当原始血管吻合时，可出现瘘管，因此，可以发生血管动静脉畸形。动静脉畸形也可因原始通道没有消失而发生。血管瘤被定义为局限性结构数目异常的血管团，包括正常或畸形的动静脉及毛细血管或它们的混合体。脑室旁区的血管瘤可部分突入脑室内，破裂出血可引起原发性脑室内出血；脑室内血管异常也可以深部血管囊性动脉瘤的形式出现而发生原发性脑室内出血。原因不明的脑室内出血，隐性血管瘤被认为是其主要根源。蛛网膜下腔出血(SAH)或脑实质内任何部位出血，都有可能造成继发性脑室内出血。因为血肿的扩展总是沿阻力最小的方向进行，所以，脑实质内的血肿可以穿破脑室壁形成脑室内出血。继发性脑室内出的血液进入脑室系统的途径可分为逆流型和穿通型两种。1.逆流型为蛛网膜下腔出血，血液通过第四脑室的侧孔与正中孔逆流入脑室系统。2.穿通型是脑实质内血肿或蛛网膜下腔出血直接穿破脑室或破坏脑实质形成血肿。再穿破脑室壁进入脑室系统。


自发性脑室内出血 病理生理 此型又分为5个亚型：①侧脑室体部或三角区穿通型最为常见；②侧脑室前角穿通型次之；③第三脑室穿通型占第3位；④侧脑室后角穿通型少见；⑤胼胝体穿通型最少见；Willis动脉环处动脉瘤破裂出血，血肿可破坏胼胝体嘴部而进入第三脑室。


自发性脑室内出血 诊断检查 诊断：自发性脑室内出血的诊断，由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一，CT问世以前明确诊断多根据手术或尸解。因此症状轻者临床上常诊断困难或漏诊、误诊。凡突然发病、有急性颅内压增高、意识障碍、脑定位征、脑膜刺激症等表现者，均应考虑到有脑室内出血的可能。自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的。即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血病人可仅表现为头痛、头晕、恶心呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征。所以，有条件者，应放宽CT扫描检查的指征，并及时行其他辅助检查。实验室检查：1.血常规、出凝血时间及凝血酶原时间约85%的病例白细胞高于1×104/mm3，主要是多核白细胞升高。白细胞计数多在(1～2.5)×104/mm3，小儿可出现血红蛋白下降。其他常规项目可无明显变化。出凝血时间及凝血酶原时间绝大多数病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子痫及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的病人身上才出现异常，表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。2.尿常规部分病人可出现尿糖和蛋白尿。


自发性脑室内出血 诊断检查 凝血功能异常或妊高征子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。3.腰穿检查几乎所有的病人都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa(约为200mmH2O)，多数病人为3.3～6.7kPa(250～500mmH2O)。脑室压力为1～10kPa(80～800mmH2O)。急性期脑脊液中以红细胞和嗜中性粒细胞为主，病后3～5天可见含铁血黄素吞噬细胞，7～10天可见胆红质巨噬细胞。但是，此项检查在急性期要慎重施行，以免诱发脑疝。腰穿放液时要缓慢，放液量以不超过8滴/min和7ml为宜。其他辅助检查：1.颅骨平片大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位。病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊。脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点。颅内肿瘤病人可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。


自发性脑室内出血 诊断检查 2.脑血管造影术脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因(如动脉瘤、脑血管畸形、烟雾病和颅内肿瘤等)表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直；大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位(超过6mm)与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现。侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和胼周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。3.CT扫描CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全、可靠、迅速和无创伤的手段。必要时应反复检查，以便动态观察其变化。脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影。CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位、血肿大小、形态、脑水肿程度、中线结构移位程度、脑积水的阻塞部位及其程度、穿破脑室的部位和脑室内出血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据。反复CT扫描不仅能动态观察血肿的自然过程，而且能发现是否有再出血。4.MRI扫描脑室内出血的MRI表现与脑出血的表现一致，其MRI上信号的变化规律详见表2。


自发性脑室内出血 鉴别诊断 自发性脑室内出血的病因鉴别诊断1.高血压性脑室内出血高血压性脑室内出血病人，绝大多数有明显的高血压的病史，中年以上突然发病，意识障碍相对较重，偏瘫、失语较明显，脑血管造影无颅内动脉瘤及畸形血管。2.动脉瘤性脑室内出血多见于40～50岁，女性多于男性，发病前无特殊症状或有一侧眼肌麻痹、偏头痛等。发病后症状严重，反复出血较多见，间隔时间80%为1个月之内。病人有一侧动眼神经损伤，视力进行性下降，视网膜出血，在此基础上突然出现脑室内出血的表现，很有可能为动脉瘤破裂出血导致脑室内出血，应及时行CT扫描和脑血管造影明确诊断。3.脑动静脉畸形性脑室内出血易发年龄为15～40岁，平均年龄比动脉瘤性脑室内出血约小20岁。性别发生率与动脉瘤相反，即男性多于女性。发病前可有出血或癫痫病史，进行性轻偏瘫而无明显颅内压增高表现，或有颅后窝症状，呈缓慢波动性进展。如突然发生轻度意识障碍和一系列脑室内出血表现，应首先考虑脑动静脉畸形。确诊需要CT扫描及脑血管造影术。4.烟雾病性脑室内出血多见于儿童及青年，在发生脑室内出血之前，儿童主要表现为发作性偏瘫，成人则多表现为蛛网膜下腔出血，在此基础上出现脑室内出血的症状和体征。


自发性脑室内出血 鉴别诊断 脑血管造影示颈内动脉末端严重狭窄或闭塞，在脑底部有密集的毛细血管网，如同烟雾状为其特征表现。5.颅内肿瘤性脑室内出血多见于成人，凡是脑室内出血恢复过程不典型或脑室内出血急性期脑水肿消退，神志或定位体征不见好转，查体发现双侧视盘水肿等慢性颅内压增高的表现，或发病前有颅内占位性病变表现或脑肿瘤术后放疗病人，应考虑到有脑肿瘤出血导致脑室内出血的可能。必要时可行CT强化扫描确诊。


自发性脑室内出血 治疗方案 目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。1.自发性脑室内出血的内科治疗内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。(1)适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：①入院时意识清醒或朦胧；②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向；③入院时血压≤26.7kPa(200/120mmHg)；④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水(脑室-颅比率在0.15～0.23)的原发性脑室内出血；⑤中线结构移位<10mm；⑥非闭塞性血肿；⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗；⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。


自发性脑室内出血 治疗方案 (2)治疗措施：内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血病人，可慎重地反复腰穿缓慢放液，每次1～7ml为宜，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。2.外科治疗由于自发性脑室内出血约93%的病人属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。(1)手术方法与适应证：手术方法大致可分为直接手术(穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术)及脑室穿刺脑脊液引流术。①直接手术：对于脑实质内血肿较大而脑室内血肿较小的继发性脑室内出血，或有脑疝症状以及脑室穿刺脑脊液引流术未能奏效者，反复CT扫描血肿逐渐增大以及脑血管造影时发现造影剂外溢者，均应考虑直接手术清除血肿。


自发性脑室内出血 治疗方案 直接手术的病死率一般为33.75%，这主要是由于做手术的病人多为危重病人所致，并非手术效果不好。A.直接手术适应证：意识障碍进行性加重或早期深昏迷者；大脑半球出血，血肿量超过30ml，中线结构移位超过10mm的继发性脑室内出血；脑实质内血肿大而脑室内血肿小者，或复查CT血肿逐渐增大者；小脑血肿直径大于3cm，脑干血肿直径大于2cm，或脑室引流后好转又恶化的继发性脑室内出血；早期脑疝经脑室穿刺脑脊液引流好转后，亦应考虑直接手术。B.手术方式：a.立体定向脑内血肿穿刺吸除术和引流术：以往因本手术方式带有一定的盲目性，血块抽不出或吸除不全及不能止血等原因，使这项手术的应用受到限制，大有被废弃之势。近年来，随着CT及立体定向术的发展与应用，此手术又开始复兴。据报道，首次准确穿刺血肿可吸出急性期血肿量的35%，然后用尿激酶反复冲洗引流，于1～2天内可完全清除血肿。另外，用阿基米德钻可以一次全部清除血肿。b.骨窗开颅与骨瓣开颅血肿清除术：此手术是目前最常用的方法。现在多采用局麻下小切口骨窗开颅血肿清除术，这是在传统的骨窗和骨瓣开颅术基础上的改进。此法的优点是损伤较小，并发症少，手术简单迅速。


自发性脑室内出血 治疗方案 一旦进入血肿腔，由于周围脑组织压力较高，可不断将血肿推向切口部位，使血肿“自然娩出”。但是，由于手术视野小，需要良好的照明。也有人认为还是骨瓣开颅为好，其优点是手术暴露好，血块清除彻底，便于清除脑室内的血肿，止血充分。但是，这样颅脑损伤较大，手术时间长。无论使用哪种方法，术后均应放置引流管，以利脑水肿的消退及残留血块的引流。②脑室穿刺脑脊液引流术：脑室穿刺脑脊液引流术是治疗自发性脑室内出血的另一重要而有效的手术方式，分单侧和双侧脑室穿刺脑脊液引流术。一般多采用经额穿刺脑室脑脊液引流。采用此种引流术，颅骨钻孔部位在发际后2～3cm或冠状缝前1cm，旁开中线2.5cm，穿刺方向与矢状面平行，对准两外耳道连线，深度不超过5～7cm。有人提出作发际内冠状皮肤切口，皮瓣翻向前，在双侧眶上缘中线3cm处各钻一孔，穿刺双侧脑室额角，置硅胶管引流脑脊液。由于引流管放置方向与侧脑室体部平行，故可以将侧脑室枕角内的血液也引流出来，这是常规脑室穿刺脑脊液引流术所不能做到的。脑室穿刺脑脊液引流治疗脑室内出血，临床上往往能收到意料不到的效果。尤其是对于原发性脑室内出血，单靠脑室穿刺脑脊液引流就能基本上解决问题。


自发性脑室内出血 治疗方案 但也有人否定此方法的治疗作用，其根据是引流管几乎全被血块堵塞。脑室穿刺脑脊液引流术治疗自发性脑室内出血的病死率一般为25%左右。还有些研究者发现，重型血肿破入脑室单纯使用脑室穿刺脑脊液引流治疗，取得了良好的效果。由于脑室穿刺脑脊液引流术简单易行，安全有效，可在床边进行，故可作为自发性脑室内出血病人的首选治疗方法，亦可作为直接手术之前的应急治疗措施以缓解症状，赢得时间，进一步手术治疗。凡内科保守治疗无效或高龄、有心、肺、肝、肾等脏器严重疾病者，以及脑干血肿不能直接手术或脑疝晚期病人，均可试行脑室穿刺脑脊液引流术。尤其对于有急性梗阻性脑积水的原发性脑室内出血病人和有闭塞型血肿的脑室内出血病人，更为适用。但是，对于动脉瘤，动静脉畸形等破裂出血引起的脑室内出血，在未处理原发病之前，行脑室穿刺脑脊液引流要小心谨慎，避免过度降低颅内压，诱发再出血。(2)手术时机：手术时机可分为超早期(发病后7h之内)、早期(发病后7h～3天)和延期(发病后3天以上)手术三种。①超早期手术：超早期手术治疗自发性脑室内出血的病死率为7%～14%。


自发性脑室内出血 治疗方案 从理论上讲，超早期手术效果应该很好，这是因为一般脑出血7～8h后才出现脑水肿，24～72h达到最高峰，临床上此期发生脑疝的机会也最多，多数死亡亦发生在此时，并且再出血亦多发生在出血后6h之内。有人认为决定脑出血命运的第二因素是血肿周围的脑水肿，并且在出血停止后，脑水肿决定预后的作用更为重要。如果超过此期，血肿周围脑实质就会发生出血、坏死等不可逆病理改变，并出现继发性脑水肿。超早期手术不仅能及时解除血肿对脑组织的压迫，防止再出血和脑水肿的发生。而且能使血肿分解产物对周围脑组织的损害减少到最小程度，促使神经功能的最大限度恢复。因此，超早期手术可以降低致残率。超早期手术治疗自发性脑室内出血的临床效果均比早期和延期手术更为理想。张延庆(1987)报道一组超早期手术治疗继发性脑室内出血，病死率仅为14%，而生存者56%恢复正常。Kaneko等人应用显微外科技术超早期手术清除血肿，获得了7%的低病死率和83%的高功能恢复率。因此，超早期手术值得开展推广。②早期与延期手术：出血1天内自主经功能紊乱，生命体征多不稳定，而数天后。血肿和脑水肿造成的颅内压增高逐渐明显，此时手术效果较好。


自发性脑室内出血 治疗方案 延期手术时，自主神经功能紊乱，脑水肿多已消退，血肿与脑组织分界清楚，此时手术比较容易，再出血的机会也减少。目前在实际工作中，由于各种因素的限制，神经外科医师在很多情况下是被动地接受手术病人。因为自发性脑室内出血的病人首诊往往不是神经外科医师，在会诊时，不少病人往往已处于脑疝晚期阶段，失去了早期手术的时机。因此，多数手术病人属于延期或早期手术。在不能保证超早期手术的情况下，早期手术也是必要的。3.治疗方法的选择国内外学者曾对自发性脑室内出血的治疗进行过许多探讨，其疗效差别很大，而且这些报道中手术治疗的病例都是经过筛选的，所以不能说明手术治疗是否较内科治疗优越，也看不出手术治疗所能提高疗效的程度，并且，由于其轻重病人的构成比不一样，故内、外科治疗方法病死率不具可比性。自发性脑室内出血的最佳治疗方案为：Ⅰ级病人行内科治疗；Ⅱ级病人行超早期脑室穿刺脑脊液引流术；Ⅲ级病人行超早期开颅血肿清除术；Ⅳ级病人应积极探索新的治疗方法，以挽救病人的生命，治疗上亦可考虑行超早期手术。但是，Ⅳ级病人即使偶尔有个别病例存活，也多遗有严重的神经功能障碍。


自发性脑室内出血 并发症 部分自发性脑室内出血的病人可能并发上消化道出血(21%)、急性肾功能衰竭(1.2%)、坠积性肺炎(25.9%)等疾病。 预后及预防 预后：自发性脑室内出血以往被人们认为预后凶险，但是随着人们对此病认识的不断加深以及诊断技术和治疗方法的不断改进，自发性脑室内出血已经不是预后绝对不良，有些病人甚至可以完全自愈。病死率综合近年来国内外文献，病死率一般在14%～83.3%，平均为46.76%。其中国内平均病死率为43.2%，国外平均病死率为54.07%。由此可见，一半以上自发性脑室内出血病人可以存活下来。文献中报道原发性脑室内出血的病死率在0%～55.6%，平均32.4%，即2/3以上的病人能存活下来，故原发性脑室内出血被认为是一种轻型可治的病种。继发性脑室内出血的病死率在14%～100%，平均47.7%。若按照刘玉光的分级方法，将自发性脑室内出血分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ级病人病死率为2.17%，Ⅱ级病人为24.3%，Ⅲ级病人为81.33%，Ⅳ级为100%。级别越高，病死率越高。


自发性脑室内出血 预后及预防 高血压性脑室内出血的病死率一般在26.7%～61.5%，动脉瘤性脑室内出血的病死率为25%～66.7%，脑动静脉畸形性脑室内出血的病死率为6.7%～33.3%，烟雾病性脑室内出血的病死率为0%～20%，原因不明者病死率为0%～50%，其他病因的脑室内出血病人病死率为0%～33.3%。在CT时代，自发性脑室内出血内科治疗的病死率为34.1%～57.1%，平均38.4%。这并不是仅由于治疗水平的提高，而是轻型病人的发现增多为主要原因，外科手术治疗的病死率一般在14%～69.1%，平均33.75%，其中直接开颅手术的病死率为14%～100%：脑室穿刺脑脊液引流术的病死率在0%～44.7%，平均33.3%。预防：对于原发性脑室内出血，如由于脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形、高血压及颈动脉闭塞、烟雾病等病因所引起者，应积极进行病因治疗，防止脑室内出血的发生。流行病学 自发性脑室内出血的发生率文献中报道不一，国内文献中报道发生率为20%～40%，国外文献中，发生率为10%～60%。原发性脑室内出血文献中一般报道占自发性脑出血的1.96%～8.6%，平均5%；占脑室内出血的7.4%～18.9%。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤简介 睫状体黑色素瘤睫状体黑色素瘤(ciliarymelanoma)指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。睫状体黑色素瘤流行病学 由于睫状体部位隐蔽，睫状体黑色素瘤(melanomaofciliarybody)不易早期发现，诊断困难。睫状体黑色素瘤占葡萄膜黑色素瘤的9%～12%发病年龄最小为6岁，最大为83岁，50岁以上多见，男女发病率相近。左右眼发病无差别，双眼患病的罕见，好发于白种人。病因：病因不清，可能与家族、种族及内分泌因素等有关。发病机制：肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于睫状体黑色素细胞。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤临床表现 肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光，有眼红、眼痛症状。睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血，血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅，肿瘤推挤晶状体，可致晶状体移位，或局限性混浊，甚至完全混浊。散大瞳孔后，裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状上皮，可致低眼压侵犯虹膜角膜角小梁网可继发青光眼。肿瘤发生坏死时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等，少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状黑色素瘤(ringmelanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通常是睫状体黑色素瘤的重要特征。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤临床表现 并发症：低眼压症及继发性青光眼都可见到，亦可出现前房积血、晶状体混浊、玻璃体混浊和积血以及渗出性视网膜脱离等。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤诊断 睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊、裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆，前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。[1]鉴别诊断：1.睫状体囊肿  表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。2.睫状体黑色素细胞瘤  睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤，临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别。除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠组织病理学鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核分裂像。3.睫状体腺瘤  睫状体无色素上皮腺瘤边界清晰，表面光滑、淡粉色，无色素，增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤的主要成分。上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞质淡染，细胞间可见有较多的呈粉染，无结构的基底膜样物(图5)。4.睫状体神经纤维瘤  周围神经纤维增生，边界清晰，表面光滑，瓷白色，无色素，组织致密。UBM检查病变内回声均匀，回声强。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤诊断 5.其他睫状体肿瘤  如睫状体血管瘤，睫状体平滑肌瘤，睫状体转移性肿瘤等均需借助组织病理学检查与之鉴别。实验室检查：无特殊的实验室检查手段。其它辅助检查：除了常规的检查方法之外，超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰，分辨率高可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及虹膜角膜角部虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法，因此，UBM已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤诊断 睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或蘑菇形；②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状高回声团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的血管；③部分病变边缘伴发虹膜囊肿；④继发性改变：虹膜形态变化以及脉络膜上腔渗漏；⑤无脉络膜凹及挖空现象。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小，病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小，需结合普通超声波检查结合彩色超声多普勒及B超检查(图2)以及巩膜透照试验，MRI检查有利于本病的诊断，MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤治疗及预后 睫状体肿瘤由于其独特的解剖位置，临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、病理类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色，有人总结52例睫状体肿瘤的组织标本，病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为恶性肿瘤。其中睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5%占第1位。睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位，睫状体黑色素细胞瘤为17.3%，居第3位，因此对于睫状体肿瘤不宜轻易采取眼球摘除术。1.局部切除术  多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。适应证：①睫状体或虹膜睫状体的良性肿瘤；②睫状体或虹膜恶性肿瘤，大小不超过4～5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤；③术眼仍有一定视力。2.巩膜表面敷贴放疗  肿瘤不太大，高龄患者，单眼，或对手术有恐惧者，可选择巩膜表面敷贴放疗。3.眼球摘除术  肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、身体状况不佳者，应行眼球摘除术。


睫状体黑色素瘤 睫状体黑色素瘤治疗及预后 4.眶内容摘除术  肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。预后：单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差。因为此种情况时肿瘤多较大，上皮样细胞成分较多，恶性程度高。局部板层巩膜睫状体切除联合玻璃体视网膜手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果，适应证范围等仍有待进一步观察一般认为切除2～5个钟点的睫状体肿瘤，手术是安全的，肿瘤过大者并发症亦增加。[2]


脚踝骨折 概述 长期、反复、轻微的直接或间接外力集中作用在骨骼的某一点上，受到反复力的刺激可出现脚踝骨折，又称疲劳骨折。脚踝骨折经常是在长距离行军或长跑运动后发生，部位多是在承受身体重量和一些经常受肌肉力量反复作用于其上的骨骼，例如：第2跖骨及腓骨下1/3处，另外，腰椎、肋骨。治疗方法 对脚踝骨折的治疗，包括制动、休息、药物等，可靠的外固定治疗有利于骨折恢复。骨折愈合后应注意根据自己体质掌握好运动量和运动要领，充分做好准备活动，避免在过硬的场地进行跑跳运动，饮食上注意营养丰富，均衡全面，适当补充维生素D和钙剂。对于存在骨延迟愈合或不愈合的患者，可以考虑采用手术治疗。


肥大性骨关节病 描述 肥大性骨关节病(hypertrophicosteoarthropathy，HOA)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性骨膜新骨形成和关节疼痛、积液为主要表现。本病分为原发性和继发性两类,往往有明显的内脏疾病，发病年龄一般较大，以中老年为主，比较多见。流行病学： 男性好发，男女比例为8.9∶1，约2/3以上的患者在初生时或15岁左右两个高峰年龄发病继发性肥大性骨关节病发病年龄一般较大以中老年为主，比较多见。基本信息 中文名：肥大性骨关节病英文名：hypertrophicosteoarthropathy别　名：原发性肥大性骨关节病；家族性肥大性骨关节病；厚皮骨膜病；厚皮性骨膜病；继发性肥大性骨关节病；肺性肥大性骨关节病；pulmonaryHOA；pachydermoperiostosis；secondaryhypertrophicosteoarthritis；secondaryhypertrophicosteoarthropathy；pulmonaryhypertrophicosteoarthropathy


肥大性骨关节病 病因 1.原发性病因不明健康搜索。约1/4病人有阳性的家族史遗传是通过隐性或不完全的显性基因进行传递的，即具有不同外显率的常染色体显性遗传。也有报道染色体的异常对本病的遗传不起作用。2.继发性多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病(1)肺或胸膜疾病：常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。(2)心血管疾病：常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。(3)胸腔外疾病鶒：包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食道癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等


肥大性骨关节病 发病机制 肥大性骨关节病的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说：1.体液学说在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织鶒的某种因子，但在肺部有病变的情况下健康搜索，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的骨质和软组织增生，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。2.神经学说认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动，经反射机制使指端血管扩张、杵状变，当切断迷走神经时，疼痛和体征可以缓解，同时患处血流量亦减少。3.受体学说近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关，而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。


肥大性骨关节病 发病机制 还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多，导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧，与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同，但病变相同其机制如何，目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病鶒。4.病理皮肤改变为表皮肥厚，轻度乳头瘤样改变，真皮胶原纤维增生毛囊及皮脂腺增生、肥大鶒，周围少量炎细胞浸润成纤维细胞增生，皮下软组织水肿，胶原组织增多，骨膜外小动脉管壁增厚以中层增厚为主，周围组织小血管淤血及淋巴细胞浸润健康搜索骨改变包括骨膜水肿、炎细胞浸润，随后有骨膜增厚、骨样基质沉着、矿化、新骨形成，骨皮质因与骨膜新生骨连接在一起而增厚。滑膜改变为非特异性炎症改变，充血、水肿、轻度衬里细胞增生炎细胞浸润，偶有小血管增厚伴纤维化，关节翳形成。电镜检查显示滑膜组织血管内膜下有电子致密物质沉积。应用免疫组化技术未发现有免疫介导的血管损害依据。实验室检查 实验室检查除血沉可因原发病增快外健康搜索，一般实验室检查无异常；关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。


肥大性骨关节病 其它辅助检查 1.X线检查本病主要的X线改变是程度不等的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。可表现为平行状或层状，与皮质有一线状透亮带分隔，或表现为骨膜新骨与原有皮质融合，其间无透亮带，呈波浪状或广泛的棘状骨膜性骨赘。多见于胫骨、腓骨桡骨尺骨、掌骨、跖骨等处骨干最终累及除颅骨以外的所有骨骼，并发展至韧带及骨间膜广泛骨化，偶有导致关节和脊柱强直的报道网状骨骨皮质变薄，骨质疏松。蝶鞍等无异常。原发性和继发性肥大性骨关节病的X线表现是一致的。2.放射性核素检查99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。>血沉


肥大性骨关节病 临床表现 原发性肥大性骨关节病的症状和体征常不完全一致有的病人完全没有症状，也未意识到有杵状指，另外一些病人，在出现杵状指之前即有明显的慢性骨骼疼痛以酸痛为主部位较深常不能明确指出具体部位健康搜索，无法坚持工作。杵状指为最突出的临床表现之一，指(趾)端呈球状正常的甲周160度角度减小，手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度，甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织增生和水肿，指甲触诊有一种“摆动感”。晚期皮肤增厚，指甲变弯鶒，发绀，产生鼓槌样畸形。部分病人手足增粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状皮肤表现包括手足多汗面部和头皮的皮肤油腻多脂；有较多痤疮面容粗陋前额及眉间皮肤增厚健康搜索，额纹呈横行深沟状眼距增宽，上眼睑肥厚而下垂，鼻端肥大，鼻唇沟加深，上唇肥厚呈狮面外貌。头皮增厚呈脑回状皱襞粗大健康搜索，沟嵴明显，纵行走向。这种头顶皮肤脑回样改变称为头皮松垂症。部分患者下肢呈非凹陷性水肿，类似于橡皮腿改变鶒。一般来说原发性肥大性骨关节病皮肤改变比较突出，且较常出现。而继发性肥大性骨关节病皮肤改变较少出现，症状体征亦较轻。约半数病人出现关节疼痛肿胀、关节积液。


肥大性骨关节病 临床表现 以膝踝关节受累多见尚可累及肘腕、掌指关节和跖趾关节一般呈不对称性疼痛以夜间为主，表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。体征包括关节局部发红、发热、触痛肿胀、关节积液和活动受限，也有表现为无痛性关节积液。在没有大量肌肉覆盖的部位，由于长骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大除上述表现，肥大性骨关节病患者还可有乏力、男性乳房女性化阴毛女性样分布骨髓纤维化胃肠增生性病变及染色体异常等


肥大性骨关节病 并发症 原发性肥大性骨关节病可并发关节积液骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。继发性肥大性骨关节病可并发肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。诊断：肥大性骨关节病的诊断主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚，以前两项最为重要男性病人，发病年龄较轻临床上查不出任何原发性疾病者，考虑为原发性肥大性骨关节病。发病年龄较大，以关节病或骨痛为主要表现。有肺、胸膜、心脏、肝脏、血液及肠道原发病无阳性家族史者应考虑为继发性肥大性骨关节病。一般来说，继发性肥大性骨关节病皮肤改变较少出现。对于肥大性骨关节病先于肺部肿瘤出现者鉴别较难，从诊断肥大性骨关节病到诊断肺肿瘤最长报告可间隔18个月，此时很难确诊为继发性肥大性骨关节病，需要临床长时间随诊。原发性肥大性骨关节病可分为3种类型：①完全型：骨膜成骨亢进，杵状指(趾)，面部肥厚表现及脑回样头皮4项俱在。②不完全型：有骨膜成骨亢进，杵状指(趾)，面部肥厚表现，而缺乏脑回样头皮改变③轻型：有杵状指(趾)面部及(或)头皮变化骨膜成骨很轻微或无。临床上多见不完全型。上述分类是否也适合于继发性肥大性骨关节病，有待观察。


肥大性骨关节病 鉴别诊断 肥大性骨关节病出现典型的杵状指，不存在诊断上的问题，有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前，此时需与以下疾病鉴别：1.肢端肥大症本病可有手足粗大，皮肤肥厚，面部粗陋等，易与肥大性骨关节病混淆，但本病不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大仅是增粗、加宽，无明显加大现象，头围无明显增加，活动期生长激素和血清无机磷多升高，由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大，可作鉴别。2.甲状腺性肢端肥厚有杵状指(趾)、恶性突眼及胫前黏液性水肿，X线检查示掌骨骨膜下新骨形成，多发于甲亢治疗引起甲状腺功能减低时本症有明显的甲亢病史健康搜索，可资鉴别。3.骨内膜性骨肥厚症主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔变窄，骨横径不增加，常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭，且无杵状指及皮肤改变，与肥大性骨关节病不同。其他需与类风湿关节炎、畸形性骨炎梅毒等疾病鉴别


肥大性骨关节病 治疗 对于肥大性骨关节病目前尚无确切健康搜索的疗法。针对疼痛症状，可应用非甾类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病，需积极治疗原发病，如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。如果杵状指已存在几个月以上，结缔组织的改变可能无法恢复。预后 原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病，在少年及青春期活跃至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病的发展依赖于其原发性疾病，去除原发性疾病，继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。预防 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生合理膳食调配。避免寒冷潮湿。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗


颈椎半椎体畸形 颈椎半椎体畸形简介 颈椎半椎体畸形此种畸形在颈椎较少见其可表现为1/2或2/3椎体的规则或不规则缺如；残存的部分椎体可与上一个椎体或下一个椎体呈先天性融合状若椎体前2/3缺如可引起楔形改变颈椎向后凸一侧的半脊椎楔形变可造成颈椎侧凸畸形临床表现：因颈椎畸形程度及部位不同而可有各种临床症状，除颈椎外观畸形和颈椎活动受限外，可能出现脊髓神经症状包括锥体束征及运动障碍肢体麻木大小便障碍等。颈椎半椎体畸形诊断 依据临床表现及X线检查即可成立诊断必要时可行CT或MRI检查。颈椎半椎体畸形检查 应做常规高质量X线正侧位摄片检查，注意凹侧的椎间盘是否存在，椎弓根是否清晰，以及椎体的终板结构是否正常或接近正常之后，酌情行CT或MRI检查，以判定局部各种组织的状态尤其是脊髓有无受压现。


颈椎半椎体畸形 颈椎半椎体畸形治疗 1.原则  如果颈椎椎体的一侧缺如达到1/2或2/3时，所出现的颈椎侧凸畸形是进行性发展的所以应早期发现早期治疗，防止发生严重畸形，防止神经症状出现。2.非手术疗法  对半椎体侧凸畸形使用外支架作用非常有限不能控制畸形的发展对4岁前的儿童是否做脊柱融合尚难决定可试用外支架。3.手术疗法  对4岁以后的患儿应早期做单纯脊柱后路融合，或后路融合及器械内固定或前路和后路分期融合术；有文献报道做前路及后路骨骺阻滞和融合治疗若有神经症状，应进行椎管减压，可根据患者的具体情况做椎管后路、前路或侧前方减压，甚至半椎体切除减压。减压后均应进行脊柱融合除达到稳定脊柱目的外，主要为防止畸形发展.[1]颈椎半椎体畸形预后 其预后主要视病情而定，涉及脊髓的严重型预后较差；而仅仅在行X线检查时才发现者,预后大多较好


顽固性呃逆 概念 膈肌痉挛又叫呃逆，是由于膈肌、膈神经、迷走神经或中枢神经  呃逆等受到刺激后引起一侧或双侧膈肌的阵发性痉挛，伴有吸气期声门突然关闭，发出短促响亮的特别声音。如果持续痉挛超过48小时未停止者，称顽固性膈肌痉挛，也叫顽固性呃逆(ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅｈｉｃｃｕｐ,ＩＨ)。如果膈肌痉挛发作持续不断则可严重影响正常工作、休息，如果是伴有心肺疾患的患者呼吸功能也会有很大影响。


顽固性呃逆 治疗方法 1．一般疗法（1）吸气后屏气法　患者深吸气后迅速用力屏气,然后缓缓呼气即可。此法可反复使用,多用于由精神刺激和进食过快引发者。（2）按压双眼球法　患者闭目,术者将双手拇指置于患者双侧眼球上,按顺时针方向适度揉压眼球上部,直到呃逆停止。此法多用于上腹部手术患者,但青光眼、高度近视患者忌用,心脏病患者慎用。（3）按压眶上神经法　患者平卧位或坐位,术者用双手拇指按压患者双侧眶上,相当于眶上神经处,以能忍受为度,双手拇指交替旋转2～4分钟,并嘱患者有节奏地屏气。（4）颈动脉窦压迫疗法方法是嘱患者用手指指腹轻轻揉压单侧颈动脉窦(位于气管两侧搏动处)。注:严禁双侧同时压迫,以防脑缺血而发生意外。（5）(吞)吸食烟雾法　取一长圆形的一端开口的硬纸筒(患者可以自己制作,纸筒口径以刚好能盖住口唇为宜),用火点燃碎纸屑后放进硬纸筒内,然后使其熄灭,产生烟雾后立即将纸筒开口端紧压在患者口唇周围,留出鼻孔,嘱患者张口把烟雾吞下(忌用抽吸法),吞烟时间1～2分钟。或者选用干净的人指甲,剪碎后和烟丝混匀卷成纸烟点燃抽吸。


顽固性呃逆 治疗方法 （6）牵舌法　患者取仰卧位或半卧位,张口,伸舌,术者用消毒纱布裹住舌体前1/3～1/2部分,轻轻向外牵拉,以患者稍有痛感为度,持续30秒钟左右后松手使舌体复位。此法可重复操作。（7）足部疗法方法是嘱患者用手指稍加压力揉搓足底(位于涌泉穴内下旁开1寸处),直至呃逆停止。（8）含水屏气法取凉开水一杯，令患者含水一大口，然后屏气停止呼吸，尽量延长时间，待到将无法忍受时，才把水吞入胃中，注意不要呛入气管中。该法可反复使用，有心脑疾病者禁用。2．注射疗法（1）神经阻滞疗法　此方法要求术者必须熟悉局部解剖并掌握正确的穿刺部位,严格掌握用药浓度及剂量,并作好处理病情变化的准备,以单侧阻滞为宜。（2）颈椎横突旁注射疗法　向第3、4、5颈椎横突穿刺注入药物后通过扩散作用到膈神经的组成支第3～5颈神经,扰乱呃逆反射弧的形成,减弱膈肌运动,打断其恶性循环,增强自身调节能力,从而达到治疗目的。选择按压有效的同侧行颈椎旁注射,可获得较满意效果。3．体外膈肌起搏器治疗自1988年谢秉煦等发明体外膈肌起搏器以来,该仪器在用于呼吸衰竭的抢救和慢性阻塞性肺气肿膈肌康复治疗的同时,也不断用于ＩＨ的治疗,并取得了很好的疗效。


顽固性呃逆 治疗方法 膈肌起搏器治疗呃逆的机制是它产生的电脉冲刺激胸锁乳突肌外缘的膈神经,干扰膈肌异常兴奋性收缩的反射弧,从而恢复其正常的节律,达到治疗目的。4．西药治疗（1）调节电解质药物　文献报道患者电解质紊乱,特别是伴有低血钠、低血钙、低血镁、低血钾等,经补充电解质后呃逆得到终止或明显缓解。低血钠致呃的机理不明,但ＩＨ的发生与血钠降低有着密切的关系;低血钙、镁时神经纤维和骨骼肌的应激性增高,即阈值降低。临床上可出现一系列神经肌肉应激性增高的表现,加上一些患者进食少和长时间卧床,胃排空减弱和胃液潴留,迷走神经受到刺激,从而导致ＩＨ的发生。（2）肌松药　①巴氯芬(ｂａｃｌｏｆｅｎ商品名脊舒),为神经性传导抑制剂γ氨基丁酸(ＧＡＢＡ)的衍生物,主要作用于脊髓运动神经元的ＧＡＢＡ受体,其抗呃逆的作用机制未明。陈协辉等认为:一方面可能是对神经传导抑制作用,从而缓解平滑肌、膈肌痉挛使呃逆停止;另一方面它可能通过对中枢的镇静作用达到抑制呃逆中枢而制止呃逆发作。用法:每次10ｍｇ,每日2次,口服;最大剂量为15ｍｇ,每日3次。陈协辉等应用总有效率98%。


顽固性呃逆 治疗方法 ②盐酸乙呱立松片(商品名妙纳)是一种新型肌肉松弛剂,范丽静等认为其止呃机制为:一方面作用于脊髓,抑制脊髓反射;另一方面作用于γ运动神经元减轻脊索的灵敏度,从而阻断其反射弧,缓解膈肌痉挛,减少痉挛膈肌膈神经、迷走神经的进一步刺激;并作用于血管平滑肌,改善血流。用法:60ｍｇ口服或胃管注入,每天3次,饭后服用。（3）抗精神病药　①氟哌啶醇5ｍｇ静脉滴注或肌注1～2次/ｄ,好转后改为口服维持。②氯丙嗪25～50ｍｇ,每天3次口服,但此法在老年患者尤其有心血管病者应慎用。氟哌啶醇和氯丙嗪抗呃逆的作用可能与其阻断上行网状激活系统,抑制膈神经的兴奋性有关。③廉晓宇取新斯的明1mg和氯丙嗪25ｍｇ加入生理盐水50ml中，每次用30～40ml空腹口服，每4～6h一次治疗治疗脑出血、脑瘤术后呃逆取得明显效果。（4）抗抑郁药　①多虑平25～50ｍｇ,每日3次口服。其抗呃逆的机理可能是一方面通过其中枢及周围抗胆碱作用,另一方面通过中枢镇静作用达到抑制呃逆中枢停止呃逆的作用。②阿米替林30ｍｇ,每日3次口服。③丙咪嗪，25ｍｇ/d渐增至225mg/d。（5）中枢兴奋药①利他林10～20ｍｇ肌注,反复发作者可重复注射。


顽固性呃逆 治疗方法 其终止呃逆的机理可能是通过中枢内脏神经的调节作用,亦或使膈神经过度兴奋而达到抑制状态。②尼可刹米0.375ｇ肌注,止呃机理不明,可能是该药对呼吸中枢的兴奋作用,使呼吸加深加快,膈肌活动度增大,达到缓解膈肌痉挛终止呃逆。（6）钙离子拮抗剂　①硝苯地平10～20ｍｇ舌下含服或吞服,每日3次,一天总量不宜超过60ｍｇ。②盐酸氟桂嗪10ｍｇ,每天2～3次,口服,待呃逆停止后改为每天1次口服巩固治疗。③尼莫地平舌下含服及口服治疗顽固性呃逆也取得了较好疗效。（7）麻醉剂　①利多卡因50～100ｍｇ持续静滴,每天2～3次,可用1～7天,但应注意心律监护。其止呃机理可能为调节植物神经或反馈影响中枢神经系统而抑制膈神经。②磷酸可待因30ｍｇ口服,止呃机理可能是抑制中枢神经,减弱膈神经的过度反应,同时直接抑制或松弛膈神经。（8）抗胆碱药　①安坦又称苯海索,是中枢性抗胆碱药,临床上多用于治疗震颤麻痹。用于治疗本病每次4ｍｇ,每日3次口服,用药2～3天。②东莨菪碱0.3ｍｇ肌注或阿托品等药物肌注。（9）抗癫痫药　①丙戊酸钠用量:每次0.2ｇ,每天3～4次,逐步加量,直至控制发作。


顽固性呃逆 治疗方法 张敬军等认为丙戊酸钠治疗呃逆的有效剂量个体差异很大,获得满意疗效的剂量为0.6～2.0ｇ/ｄ。②苯妥英钠每次0.1ｇ,每天3次,以中枢性呃逆效果较佳。（10）抗肿瘤药　华蟾素每次2～4ｍｌ肌注,每日2次,或静脉滴注,每次10～20ｍｌ用5%葡萄糖注射液500ｍｌ稀释后缓慢滴注。其止呃机制不详,可能与直接或间接抑制呃逆中枢有关。（11）止吐药　①恩丹西酮是一种高选择性5ＨＴ3受体拮抗剂,常用于化疗所致呕吐的防治,王钟杰等用其来治疗本病,取得了良好的效果,他们认为其止呃机制为抑制中枢神经与周围神经的5ＨＴ3的释放,使原本兴奋的膈神经达到抑制状态,解除膈肌痉挛。②胃复安多用来作穴位注射。（12）碳酸酐酶抑制剂　乙酰唑胺0.25～0.5ｇ/次,每天3次,其止呃机理可能与抑制神经系统的碳酸酐酶有关。（13）镇咳药可待因30mgtid至呃逆消失，其机理可能是抑制中枢，减轻膈神经的过度反应，同时对痉挛的膈肌可能有直接的抑制和松弛作用。


顽固性呃逆 治疗方法 （14）组胺H2受体拮抗剂甲氰咪胍0.4g加入50％GS40ml中静推，每8h一次，直至呃逆消失，其机理可能是通过阻断中枢性及胃肠的H2受体，降低迷走神经张力，使膈神经的兴奋性降低而终止或减弱膈神经痉挛。（15）肾上腺皮质激素有报道静脉用醋酸去氧皮质酮和大剂量甲基强的松龙或氢氟可的松治疗Addsion病和多发性硬化症所致的顽固性呃逆效果明显。（16）其他药物　其他如地巴唑、麻黄素、消炎痛、盐酸曲吗多、金刚烷胺、硫酸镁、维生素Ｂ1、Ｂ6(穴位注射)等均有文献报道用来治疗顽固性呃逆,并取得了较好疗效。


脑肺吸虫病 简介 脑肺吸虫病是肺吸虫成虫寄生于脑内并不断移行造成的机械性损伤，及其代谢物等引起的免疫病理反应的一种疾病，以颞叶最常受损。[1]病因 卫氏并殖吸虫的致病，主要是童虫或成虫在人体组织与器官内移行、寄居造成的机械性损伤，及其代谢物等引起的免疫病理反应。症状 本病临床表现有头晕、头痛、癫痫、偏瘫、视力障碍等。伴全身症状发热等。　　合并腹型：腹痛、腹泻、大便带血等合并皮肤型：移行性皮下包块、结节等合并胸肺型：咳嗽、胸痛、痰中带血或咳铁锈色痰。上述分型并不是绝对的，临床上常有多型并存于同一患者的情况。检查 1.病原诊断⑴脑脊液、痰或粪便检查可查获并殖吸虫虫卵。⑵活检：皮下包块或结节手术摘除可能发现童虫，或典型的病理变化。2.免疫试验⑴皮内试验：常用于普查，阳性符合率可高达95%以上，但常有假阳性和假阴性。⑵酶联免疫吸附试验：敏感性高，阳性率可达90%～100%。⑶循环抗原检测：近期应用酶连免疫吸附抗原斑点试验(AST-ELISA)直接检测血清中循环抗原，阳性率在98%以上，且可作为疗效评价。3.头颅CT扫描和磁共振检查可见囊肿颅骨片有囊壁钙化影。如合并胸肺型，X线检查可见肺部有明显改变。


脑肺吸虫病 鉴别 1.与其它脑膜炎、脑炎及占位病变等鉴别。可借助脑脊液、痰或粪便检查可查获并殖吸虫虫卵，结合免疫学检测方法可鉴别。2.合并胸肺型易被误诊为肺结核或肺炎，脑脊液、痰或粪便检查可查获并殖吸虫虫卵，结合免疫学检测方法可鉴别。并发症 容易合并胸肺型、腹型、皮肤型发病。可有肺炎和脑膜炎症状、脑蛛网膜下腔出血、脓肿、囊肿等并发症。预防措施 宣传教育当地居民和旅客不生食或半生食溪蟹、蝲蛄及其制品;讲卫生，不饮用生水，是预防本病最重要的措施。治疗方法 1.常用治疗药物吡喹酮，具有疗效高、毒性低、疗程短等优点。对于本病和重型肺吸虫病需要较长的疗程。或硫双二氯酚成人日剂量按50～60mg/kg计算，隔日分3次服用，10～15日为一疗程，可重复2～3疗程。2.对慢性病例和伴有占位性症状者，可配合手术治疗。


库欣综合征 描述 库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。


库欣综合征 发病率及死亡率 丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。国内尚缺乏大规模流行病学数据。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。a满月脸b水牛背c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。


库欣综合征 发病率及死亡率 近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。表1库欣综合征的病因分类及比率一、内源性库欣综合征1.ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征垂体性库欣综合征（库欣病）垂体ACTH腺瘤垂体ACTH细胞癌垂体ACTH细胞增生65-75%异位ACTH综合征10-15%异位CRH综合征罕见2.ACTH非依赖性库欣综合征肾上腺肿瘤肾上腺皮质腺瘤10-20%肾上腺皮质腺癌2-3%ACTH非依赖性大结节增生（ACTHindependentMacronodularAdrenalHyperplasia，AIMAH）2-3%原发性色素结节性肾上腺病（PrimaryPigmentedNodularAdrenalDisease，PPNAD）罕见二、外源性库欣综合征1.假库欣综合征（Pseudo-Cushing’ssyndromes）大量饮酒抑郁症肥胖2.药源性库欣综合征


库欣综合征 临床表现 CS临床表现多样，缺乏特异性。一些症状体征相对典型，常见症状和体征及出现频率见表2和表3。少数症状和体征具有鉴别诊断意义，如皮肤瘀斑、多血质、近端肌无力、大于1cm的皮肤紫纹和儿童体重增加并伴有生长发育停滞；其它由皮质醇增多所致的乏力、抑郁、肥胖、糖尿病、高血压或月经不规律等也常见于普通人群中，因此，CS与非CS患者的临床表现有部分重叠。所以当临床表现比较典型时，CS易被诊断，但非典型患者的诊断则有一定难度。


库欣综合征 临床表现 [1]表2库欣综合征临床特征及其临床意义症状体征易重叠的临床特征库欣综合征非典型的特征（普通人也可见）抑郁水牛背高血压库欣综合征较典型的特征（敏感性相对高）皮肤瘀斑多血质貌近端肌无力皮纹（特别是紫红色并且宽于1cm）儿童体重增加伴生长减缓乏力满月脸肾上腺意外瘤体重增加肥胖脊椎骨质疏松背痛锁骨上脂肪垫多囊卵巢综合征食欲改变皮肤变薄2型糖尿病注意力不集中肢端水肿低钾血症性欲下降痤疮肾结石记忆力下降多毛或女性脱发异常感染失眠皮肤伤口不愈合易激惹月经失调儿童不正常的生殖器男性化儿童生长迟缓儿童身材矮小儿童假性性早熟或青春期延迟表3  库欣综合征主要症状和体征出现频率症状或体征频率(%)症状或体征频率(%)向心性肥胖79~97紫纹51~71多血质50~94水肿28~60糖耐量受损39~90背痛、病理性骨折40~50乏力及近端肌病29~90多饮、多尿25~44高血压74~87肾结石15~19心理异常31~86色素沉着4~16皮肤瘀斑23~84头痛0~47女子多毛64~81突眼0~33月经稀少或闭经55~80皮肤真菌感染0~30阳痿55~80腹痛0~21痤疮、皮肤油腻26~80


库欣综合征 疾病检查 筛查对象对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史，除外医源性（药源性）CS综合征的可能。高危需进行库欣综合征筛查的人群：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；具有CS的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；肾上腺意外瘤患者。[2]定性检查1.初步筛查：根据国际库欣综合征诊断指南，对怀疑CS的患者，应进行至少一项下述试验。（1）24小时尿游离皮质醇测定（24hourUrineFreeCortisol，24hUFC）1970年开始将UFC测定用于CS诊断，因测定的是游离态的皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白（CortisolBindingGlobulin，CBG）的浓度影响。正常上限波动范围为220~330nmol/24h(80~120ug/24h)，超过304nmol/24h（110ug/24h）即可判定为升高。推荐使用各实验室的正常上限做为阳性标准。


库欣综合征 疾病检查 （2）午夜唾液皮质醇测定:因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游离皮质醇浓度平行，且不受唾液流率的影响，故唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低谷消失是CS患者较稳定的生化改变。午夜超过7.5nmol/L(0.27ug/dl)，清晨超过26.7nmol/L(1.0ug/dl)即可诊断。但各实验室应建立自己的正常值范围。（3）午夜1mg地塞米松抑制试验（Dexamethasonesuppressiontest，DST）:正常人服药后血清皮质醇水平小于50nmol/L(1.8g/dl)。以往切点值定为<140nmol/L(5g/dl)，可使15%的库欣病患者被误判为假阴性。目前采用更低的切点值，则其敏感性>95%、特异性约80%；若切点值升至5g/dl(140nmol/l)，其特异性>95%，敏感性降低。2.经典小剂量DST（Lowdosedexamethasonesuppressiontest，LDDST）口服地塞米松0.5mg，每6小时1次，连续2天，即2mg/天×48小时，服药前留24h尿测定基础UFC，测定基础血清皮质醇，服药第二天留24h尿测定UFC，服药后测定血清皮质醇，进行比较。


库欣综合征 疾病检查 对于体重<40kg的儿童，地塞米松剂量调整为30g/kg/d，分次给药。正常人口服地塞米松第二天，24hUFC<27nmol/24h(10μg/24h)；血清皮质醇<1.8g/dl(50nmol/L)，该切点值也同样适用于体重>40kg的儿童。病因检查或定位诊断当CS定性诊断确立后，则需进行CS病因检查或定位诊断。国际库欣综合征诊断指南建议重复上述1-2项试验，异常者行地塞米松--CRH联合试验或午夜血清皮质醇测定。两项试验结果阴性者，不建议行进一步检查。1.地塞米松—CRH联合试验：试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14：00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟，15：00静脉注射100ugCRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分别取血测定ACTH和皮质醇水平。ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45min皮质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病；异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者；肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮质醇水平不升高。


库欣综合征 疾病检查 2.血清皮质醇昼夜节律检测：CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变，但检测血清皮质醇昼夜节律需要患者住院48h或更长时间，以避免因住院应激而引起假阳性反应。检查时需测定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮质醇水平，但午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1~3分钟内完成并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保持患者于安静睡眠状态。幼儿的皮质醇浓度低谷可在午夜前出现。对临床高度怀疑CS，但UFC水平正常且可被小剂量地塞米松（DST）抑制的患者，如睡眠状态下0AM血清皮质醇>1.8ug/dl（敏感性100%，特异性20%）或清醒状态下血清皮质醇>7.5ug/dl（敏感性>96%，特异性87%）则提示CS的可能性较大。除上述两种定位检查外，国际上部分国家和地区，包括我国在内还进行其他几种试验，但未被国际库欣诊断指南推荐：3.血浆促肾上腺皮质激素（Adrenocoticotropin，ACTH）浓度：测定ACTH可用于CS患者的病因诊断，即鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性CS。


库欣综合征 疾病检查 如8:00~9:00AM的ACTH<10pg/ml(2pmol/l)则提示为ACTH非依赖性CS；但某些肾上腺性CS患者的皮质醇水平升高不明显，不能抑制ACTH至上述水平；如ACTH>20pg/ml(4pmol/l)则提示为ACTH依赖性CS。4.大剂量DST：目前有几种大剂量DST的方法：1）口服地塞米松2mg，Q6h，服药两天，即8mg/天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24h尿UFC；2）单次口服8mg地塞米松的过夜大剂量DST；3）静脉注射地塞米松4~7mg的大剂量DST法；后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征，如用药后24hUFC或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征。大剂量DST诊断库欣病的敏感性为60~80%，特异性较高；如将切点定为抑制率超过80%，则特异性近100%。大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80~90%库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH，而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。


库欣综合征 疾病检查 但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似，对此负反馈抑制较敏感。而肾上腺性CS的皮质醇分泌为自主性，且ACTH水平已被明显抑制，故大剂量地塞米松不能抑制升高的皮质醇水平。5.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验：静脉注射合成的羊或人CRH1g/kg或100g，于用药前(0min)和用药后每隔15分钟(15、30、45、60、120min)直至1~2小时分别取血测定ACTH和皮质醇水平。取决于所使用的CRH类型（人或羊）、用于判断的指标（ACTH比基线升高35~50%，而皮质醇升高14~20%）和判断的时间(ACTH：15~30min;皮质醇,：15~45min)。如结果阳性提示为库欣病；而肾上腺性CS患者通常对CRH无反应、其ACTH和皮质醇水平不升高。6.去氨加压素（DDAVP）兴奋试验：DDAVP是V2和V3-血管加压素受体激动剂，静脉注射10g，于用药前及用药后取血测定血ACTH和皮质醇水平，其取血时间间隔同CRH兴奋试验。应用DDAVP后血皮质醇升高≥20%，血ACTH升高≥35%则判断为阳性。[3-4]


库欣综合征 影像学检查 1.鞍区磁共振显像（MRI）：推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm）则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明显增高。a正常双肾上腺平扫b正常双肾上腺增强扫描2.肾上腺影像学检查：  肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变的形态。3.双侧岩下窦插管取血（BilateralInferiorPetrosalSinusSampling，BIPSS）：BIPSS是创伤性介入检查。经股静脉、下腔静脉插管至双侧岩下窦后，可应用数字减影血管成像术证实插管位置是否正确和岩下窦解剖结构是否正常。


库欣综合征 影像学检查 在静脉注射羊或人CRH（1g/kg或100g）前和后第3、5min时（必要时可至10min）在双侧岩下窦、外周静脉同时取血，并放入预冷的EDTA试管，置入冰水中立即送检，待测定ACTH。ACTH依赖性CS患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时，建议行  c双肾上腺增粗平扫d双肾上腺大结节增强BIPSS以鉴别ACTH来源。岩下窦（IPS）与外周（P）血浆ACTH比值在基线状态≥2和CRH刺激后≥3则提示库欣病，反之则为异位ACTH综合征。


库欣综合征 疾病治疗 （一）ACTH依赖性CS的治疗1.缓解和治愈标准：（1）治疗目标：症状和体征改善，激素水平及生化指标恢复正常或接近正常，长期控制防止复发。ACTH依赖性CS病因多样，需要多学科（内分泌科、神经外科、泌尿外科、胸外科、放疗科等）配合，制定个体化的治疗方案，一线首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术，二线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。（2）缓解和治愈标准：库欣病的首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师进行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤切除术，患者术后可能出现激素撤退症状，需补充生理剂量的肾上腺糖皮质激素直到下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴恢复正常；对于症状严重者，可短期静脉内使用超生理剂量的肾上腺糖皮质激素治疗。建议在术后第一周内停用肾上腺糖皮质激素或改用小剂量地塞米松，测定上午的血清皮质醇浓度以评估手术效果（表5）。如停用激素，必须密切观察病人是否出现肾上腺皮质功能不全症状。


库欣综合征 疾病治疗 表4术后血皮质醇、24hUFC水平与术后缓解的关系血清皮质醇（8AM）24hUFC是否缓解<2mg/dl  (50nmol/l)<20mg治愈（10年复发率约10%）2~5mg/dl(50~140nmol/l)20~100mg缓解，继续观察，不需要加用肾上腺皮质激素治疗>5mg/dl(140nmol/l)持续6周高于正常值上限需要进一步评价是否缓解，复发率增高。2.库欣病的外科治疗：首选经蝶垂体腺瘤摘除术或垂体切除术。库欣病多数由单个ACTH分泌瘤引起，弥漫性增生很少见，最佳方案是由有经验的神经外科医生选择手术途径施行腺瘤摘除术。由神经外科专家选择手术途径施行腺瘤摘除术的垂体微腺瘤病人，术后缓解率为65~90%、复发率5年为5~10%、10年为10~20%；年龄小(≤25岁)的病人复发风险高、垂体大腺瘤或肿瘤侵入硬脑膜者手术成功率较低。大腺瘤病人的术后缓解率<65%，复发率高达12~45%，而且复发时间（16个月）较微腺瘤病人(49个月)早。3.对手术后未能缓解疾病患者的处理：对于首次手术失败或术后复发的病例，可采取再次手术、放疗、双侧肾上腺切除术等方法治疗。


库欣综合征 疾病治疗 （1）外科治疗：术后如有残存肿瘤可再次手术，但成功率较低；而再次腺瘤摘除术或垂体切除术引起垂体功能不全的风险较大，分别为5%，50%。如残存肿瘤可经由影像学检查发现，则再次手术的成功率增高。一旦明确有残存肿瘤，即应再次进行手术；但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续下降，故再次手术前需要观察4-6周以评估手术是否必要。（2）放射治疗：分次体外照射治疗或立体定向放射治疗在3~5年内可使约50~60%病人的高皮质醇血症得到控制；但均可能在短期控制后复发，分次体外照射治疗和立体定向放疗后垂体功能不全的发生率相似，故需进行长期随访。垂体照射后再次发生肿瘤的风险为l~2%。（3）双侧肾上腺切除术：双侧肾上腺切除术是快速控制高皮质醇血症的有效方法；泌尿外科医生采用腹腔镜微创肾上腺切除术可减少患者的手术创伤；但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退而终身需用肾上腺糖皮质激素及盐皮质激素替代治疗。由于术后存在发生Nelson综合征的风险，术前需常规进行垂体MRI扫描和血浆ACTH水平测定以确定是否存在垂体ACTH腺瘤。


库欣综合征 疾病治疗 4.库欣综合征的药物治疗作用于下丘脑-垂体的神经递质：如赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等，多数药物作用缺乏特异性，效果一般。生长抑素类似物（奥曲肽等）可以有效抑制ACTH分泌，但长期疗效有待于观察。见表6。类固醇合成抑制剂:可抑制皮质醇合成，但对肿瘤无直接治疗作用，也不能恢复HPA轴的正常功能。常用药物见表7；甲吡酮和酮康唑的疗效和耐受性较好，故较常用；但酮康唑可轻度短暂升高肝酶及可致男性性功能减退，甲吡酮可致女性多毛；故男性可先用甲吡酮，女性宜选用酮康唑。米托坦(O，P’DDD)有特异的抗肾上腺作用，能长期有效控制大多数ACTH依赖性库欣病人的症状，但药物起效慢，有消化和神经系统的不良反应，须严密监测药物浓度。


库欣综合征 疾病治疗 表5.作用于下丘脑-垂体的神经递质药物的特点主要作用部位作用机制日用量主要不良反应利血平reserpine中枢去甲肾上腺素再摄取阻滞剂0.5~2mg低血压、抑郁赛庚啶cyproheptadine中枢血清素拮抗剂6~12mg嗜睡、头晕、增加食欲、口干、排尿障碍甲麦角林metergoline中枢多巴胺受体激动剂、血清素拮抗剂8~12mg嗜睡、头晕、增加食欲、口干、排尿障碍丙戊酸钠Sodiumvalproate中枢γ-氨基丁酸氨基转移酶抑制剂0.4~1.2g脱发、凝血障碍、肝脏或者胰腺损害溴隐亭bromocriptine腺垂体多巴胺受体激动剂5~20mg恶心、呕吐、头痛、低血压奥曲肽octreotide腺垂体生长抑素类似物300ug（皮下）血糖升高、腹泻、恶心表6  抑制肾上腺皮质合成类固醇药物的特点作用部位作用机制日用量主要不良反应邻对氯苯二氯乙烷(米托坦O，P′-DDD)肾上腺皮质3β-羟脱氢酶阻滞剂，诱导束状带、网状带坏死2~4g恶心、呕吐、腹泻、皮疹、脑部症状、高胆固醇血症氨鲁米特（aminoglutethinide）肾上腺皮质3β-羟脱氢酶及11β-羟化酶阻滞剂0.5~1g恶心、嗜睡、皮疹、肌病美替拉酮（甲吡酮，metyrapone）肾上腺皮质11β-羟化酶阻滞剂0.4~4g肠胃不适、头痛、眩晕、皮疹、高血压、低钾血症酮康唑（ketoconazole）肾上腺皮质垂体前叶细胞色素P450依赖性酶主要11β-羟化酶阻滞剂0.2~1.8g恶心、腹泻、搔痒、头痛、转氨酶升高、性功能减低依托咪酯（etomidate）肾上腺皮质垂体前叶细胞色素P450依赖性酶主要11β-羟化酶阻滞剂可静脉滴注，起效快2.5~3mg肌痉挛、嗜睡、低血压糖皮质激素受体拮抗剂—米非司酮(RU486):有拮抗肾上腺糖皮质激素的作用及抑制21-羟化酶的活性，适用于无法手术的患者以缓解CS的精神神经症状；每天剂量5~22mg/kg，长期应用可致血ACTH水平升高，少数病人发生类Addison病样改变，男性患者出现阳痿、乳腺增生。


库欣综合征 疾病治疗 （二）肾上腺性库欣的治疗1.肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术切除肿瘤，肾上腺皮质腺瘤术后因下丘脑－垂体轴的长期抑制，会出现明显的肾上腺皮质功能低减症状，因此术后用肾上腺糖皮质激素短期替代补充治疗，但应逐渐减量，最多服药半年，甚至1年，以利于HPS轴功能恢复。2.肾上腺皮质腺癌的治疗：2004年，WHO首次提出肾上腺皮质癌的UnionInternationalContreCancer(UICC)分期系统：StageI期为局部肿瘤<5cm，II期局部肿瘤>5cm，III期有局部侵犯或有淋巴结转移，IV期为侵犯临近器官或有远处转移。肾上腺皮质癌的治疗包括手术、药物治疗（单用米托坦或联合使用链脲菌素等化疗药物）和局部放疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。3.AIMAH的治疗：以往AIMAH的标准治疗为双侧肾上腺切除术，使该病得到根治，术后给予肾上腺糖皮质激素药物替代治疗。目前主张先切除一侧肾上腺并获得病理确诊后，在随诊过程中选择适当时间再决定是否切除另一侧肾上腺。亚临床库欣患者是否需要手术取决于是否存在皮质醇过度分泌的表现如高血压、糖尿病、骨质疏松、明显的脑萎缩和精神异常等。


库欣综合征 疾病治疗 如果病变组织表面存在异常肾上腺受体则可用相应的药物治疗代替肾上腺切除。4.PPNAD的治疗：手术切除双侧肾上腺是PPNAD的主要选择，次全切除或单侧肾上腺切除可以使显性库欣的症状明显缓解，但最终仍需要肾上腺全切除。酮康唑可以明显抑制PPNAD患者皮质醇分泌。（三）CS患者围手术期肾上腺皮质功能不全的治疗：各种病因的CS患者术后极易继发绝对或相对的肾上腺皮质功能减退，几乎所有病人都需用肾上腺糖皮质激素替代治疗。1.肾上腺性CS：肾上腺性库欣患者手术时给予氢化可的松100~200mg，加入5%葡萄糖盐水500~1000ml中缓慢静脉滴注；至肿瘤或肾上腺切除后加快滴注速度；如发生血压下降、休克或皮质危象等情况时，应及时给予对症及急救治疗，并立即加大氢化可的松用量，按应激处理，直至病情好转。


库欣综合征 疾病治疗 术后治疗的常规是：术后第1天：氢化可的松静脉滴注量共200~300mg，有休克者常需加量至300~500mg以上；术后第2、3天：氢化可的松100~200mg/d静脉滴注或醋酸可的松50mg  肌内注射，每8h一次；术后第4、5天：氢化可的松50~100mg/d静脉滴注或醋酸可的松50mg，肌内注射，每12h一次；术后第6、7天及以后：氢化可的松改为口服维持量，氢化可的松20mg或泼尼松5mg  每天3次，以后逐渐减至维持量，减药期间维持6~12个月，减药期间应观察血压、电解质、24hUFC或24h尿17-OHCS及血皮质醇浓度等以调节药物剂量。2.ACTH依赖性CS对于此类患者，术后1周内除非必需，可先不用肾上腺糖皮质激素或先应用小剂量的地塞米松，尽快进行血皮质醇或24hUFC的检测来评价是否缓解。如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，术后肾上腺糖皮质激素用量可稍高于替代剂量，但应尽快逐步减少至替代剂量，最好在术后1个月内完成。当晨间血皮质醇水平或皮质醇对ACTH1-24的反应>18mg/dl时，可停止替代治疗。


产前子痫 简介 产前子痫是妊娠期高血压疾病的一种特殊的、严重的临床表现。[1]妊娠期高血压疾病并发脑溢血较为罕见，但子痫却是妊娠期颅内出血最常见的产科原因。子痫是妊高症的最严重阶段，其特征是抽搐，先是意识消失,眼球固定,由部分肌肉抽搐到全身抽搐，约一分钟后转入全身松弛昏迷状态，抽搐和昏迷反复交替,病症越发严重。子痫可发生于妊娠期、分娩期或产后24小时内，分别称为产前子痫、产时子痫和产后子痫，是产科四大死亡原因之一。妊高症即妊娠高血压综合症，发生于妊娠6个月左右，但多见于孕晚期7～8个月以后。妊高症的病因不十分清楚，可能与母体耐受不了妊娠的负担而发生各种各样功能障碍有关，表现为一种综合症，主要表现为浮肿、高血压、蛋白尿三个症状。正常孕晚期妇女也会下肢浮肿，但休息一夜次日早起浮肿消失，这是正常现象。而妊高症患者的浮肿经休息也不消失，而且不仅下肢水肿，面部、双手均有水肿。同时血压增高，化验会发现尿中有大量蛋白。


产前子痫 医学分析 子痫发作时，会引起呼吸暂停、血氧饱和度下降，脑组织缺血、缺氧、水肿，可使脑血管意外的发生率明显增加；躁动及骨骼肌的强直收缩更易引起胎盘早剥和其他损伤。这两种并发症是妊娠期高血压疾病患者死亡的重要原因。由于子宫-胎盘血流灌注不良，以及抽搐发作时全身组织缺氧，使胎儿胎盘血循环中的氧含量明显下降，更易导致胎儿窘迫甚至胎死宫内。因而有效地治疗产前子痫是减少妊娠期高血压疾病母婴死亡的重要途径。分娩发动后，由于对分娩的恐惧心理和宫缩阵痛的刺激，加上产程中体力的消耗，使患者神经内分泌发生变化，交感神经兴奋，释放儿茶酚胺，使血压进一步升高，易诱发并发症和子痫的再次发作。妊娠期高血压疾病患者的病理生理变化是血管痉挛，而硬膜外麻醉可使麻醉平面下血管扩张，减少回心血流量，降低心脏前后负荷，同时有降压作用。患者在无痛条件下快速完成分娩，最大限度地阻止了并发症的发生和子痫再次发作。因此认为，对产前子痫患者6h内终止妊娠，及时行剖宫产术，能有效地降低妊娠期高血压疾病并发症发病率，最大限度地杜绝母婴死亡，对绝大多数子痫患者则是利大于弊的治疗手段。


产前子痫 易患人群 妊高症多发生于初产妇、孕妇年龄小于18岁或大于40岁、多胎妊娠、慢性高血压、慢性肾炎、糖尿病、营养不良等人群。主人公患上妊高症并最终发展成产前子痫与她怀有双胞胎有关。预防 妊高症严重了就会发生子痫。有些能预防，有些则不能。本文主人公是太大意了，如果在医生建议她住院用药控制妊高症时，她能积极配合多半可以控制子痫的发生。


甲良性肿瘤 描述 甲良性肿瘤（benign tumor of nails）是远端指节结缔组织的退行性病变，包括黏液囊肿(mucous cyst)、甲下外生骨疣(subungual exostosis)纤维瘤、甲床表皮囊肿(epidermal cysts of nail bed)，发病机制还不清楚。大多可手术切除。病因 1.黏液囊肿(mucouscyst)是远端指节结缔组织的退行性变。2.甲下外生骨疣(subungualexostosis)其实际并非真正的骨外生疣，而是正常骨骼的旁生3.纤维瘤常见于结节硬化患者。4.甲床表皮囊肿(epidermalcystsofnailbed)发生于过去受创伤处。


甲良性肿瘤 临床表现 1.黏液囊肿在远端指节关节和甲之间形成一小的无症状囊性损害呈肉色到红色，表面光滑发亮几乎透明。若位于甲基质之上，则可使甲下凹，囊肿横向约1～2mm大小可扩展至整甲的长度。囊肿大小随时变异囊内液体排出后囊肿就缩小。偶有出血，则呈黑色。2.甲下外生骨疣少见多发生于拇指。甲下及甲远端处呈坚实肿块，常误认为疣X线检查可确诊。3.纤维瘤可为单个和多个，通常位于甲周也可位于甲下。甲基质纤维可引起甲显著变薄，甚至毁损甲板。4.色素痣甲基质中的交界痣引起甲板纵行色素带，可发生于任何年龄，发病后持续不退。少数可恶变。5.球体瘤(glomustumors)少见，常位于甲下(甲床真皮部)，通过甲板可见蓝色小的损害，受压后发生急性、尖锐、剧烈的放射性疼痛为其特征。6.化脓性肉芽肿(pyogenicgranuloma)常见为类似化脓性肉芽肿的肉芽组织的过度生长，特别是嵌甲时。恶性黑色素瘤亦可呈化脓性肉芽肿外观。7.角化棘皮瘤(teratoacanthoma)发生于甲下者与别处不同。指端局部红肿，疼痛逐渐加重。开始数周进展迅速，甲板被抬起与甲床分离边缘出现一结痂性小结节，其下指骨有压迫性坏死。


甲良性肿瘤 临床表现 组织象与发生于常见部位相似，有时可误诊为鳞癌。8.内生软骨瘤(enchondroma)罕见，若发生于远端指骨可导致指尖肿大，状如杵指状。也可表现为慢性甲沟炎或指甲有较大的变形。9.表皮芽(epidermalbuds)通常很小，显微镜下才能见到。一般无自觉症状，但偶可长大使甲板破坏。10.甲床瘤(onychomatrixoma)示指、中指和无名指可一个或几个甲受累。甲呈宽度不定的黄色纵带，其近心端有裂开出血。病甲有较显著的嵴。横断面有弯曲倾向，弯曲程度随黄色程度而加重。撕脱甲后肿瘤显示来自甲板甲呈浅漏斗状，并在近心端断面有大量丝状突。11.甲床表皮囊肿囊肿压迫指骨神经时可引起疼痛。诊断 根据临床表现皮损特点，组织病理特征性即可诊断。检查 甲床瘤：组织病理：来自甲床的上皮束及不规则上皮柱，或小叶伸入真皮，有的部位上皮束吻合包裹肿瘤周围的基质。上皮束由基底细胞及2～3层角质形成细胞组成。上皮束长轴中心芽生的角质形成细胞发展成角化不全细胞层，有的束中心有腔隙致表皮面形成陷窝。肿瘤周围基质来自真皮含许多纤维细胞及少许弹力纤维组成的松散结缔组织。


甲良性肿瘤 治疗 1.黏液囊肿可完全切除或用注射器将囊液抽出后，滴入数滴曲安萘德(去炎松)，但可复发。2.甲下外生骨疣可将远端趾骨部分手术切除3.纤维瘤通常无需治疗也可切除之。4.色素痣若发生于趾甲者可手术切除甲基质病变部分，并将切缘部分缝合。若发生于指甲则宜观察，手术慎行，有色人种色素纹常见可能为外伤引起。5.球体瘤为去除甲板并将甲床中的肿瘤全部切除。6.化脓性肉芽肿切除后均应做组织学检查。7.角化棘皮瘤去甲将肿瘤完全切除即可，无需截肢。8.内生软骨瘤把软骨组织去除。需要时做骨移植。9.甲床瘤用手术切除。10.甲床表皮囊肿可切除之。


家族性良性天疱疮 基本概述 家族性良性天疱疮（familialbenignpemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道该病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。该病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为该病与达里埃氏病有某种联系。[1]发病原因 由于可形成角化不良，所以该病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。[2]发病机制 电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。[2]疾病检查 组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。[3]


家族性良性天疱疮 临床诊断 常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为该病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。2.中医辨证分型（1）湿热熏蒸型主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退；伴口渴不欲饮，腰腹痞满；舌质红、苔白或黄，脉弦滑。辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。（2）脾肾阳虚型主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主；伴畏寒肢冷，腹胀便溏；舌质淡、苔白，脉沉缓。辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。[4]


家族性良性天疱疮 治疗方法 1.全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。2.局部治疗皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。3.中医疗法（1）湿热熏蒸型治法：清热除湿。方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。（2）脾肾阳虚型治法：温补脾肾。方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。[5]


大脑大静脉瘤 基本概述 大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。该病是比较少见的脑血管畸形。[1]发病原因 大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在胚胎发育11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中动脉、小脑上动脉的分支以及脑膜血管；丘脑穿通支也可因虹吸作用而参与供血。[2]


大脑大静脉瘤 发病机制 大脑大静脉瘤的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧；有时部分血栓形成，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，萎缩或软化。直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为脑动静脉畸形的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，大脑大静脉瘤是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。[2]


大脑大静脉瘤 临床诊断 大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组：　　⒈新生儿组典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶，血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流，不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影，血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭，并可因术中血压降低，诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。⒉婴儿组临床上分为两组：（1）新生儿期曾出现心脏失代偿，但经治疗缓解或自行缓解。随后（出生后1～12个月）出现头围增大，颅内杂音，以头后外侧听诊明显。（2）没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊，发现脑积水。


大脑大静脉瘤 临床诊断 胸片可发现心脏肥大。患儿脑室可明显扩大，累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管，引起阻塞性脑积水。但病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅，而且病儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。人们认为，矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶，并可在动态观察造影剂冲入囊内，形成湍流。偶尔，病灶内血栓形成，完全闭塞囊腔，不能显影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小，且大多只有一个瘘口，相当于YasargilⅠ型。癫痫也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血，可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。⒊儿童组2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有蛛网膜下腔出血，心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内生理杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中，也可在颅骨或眼球旁闻及杂音，以眼球或颞侧明显，收缩期杂音增大，压迫颈动脉杂音可消失。


大脑大静脉瘤 临床诊断 但大脑大静脉瘤杂音以顶结节和中线后部附近明显，在新生儿和婴儿杂音较强，收缩期和舒张期均可闻及，也可为连续性。⒋成人组包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，患者动静脉瘘口小，流速低，或属于继发性大脑大静脉瘤。该病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现，但确诊需要放射学检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音；婴儿出现脑积水均应考虑到该病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者，则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。[3]易混淆疾病 大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。⒈大脑大静脉扩大：见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。⒉大脑大静脉曲张：属于正常变异，不伴动静脉短路。[4]


大脑大静脉瘤 并发疾病 大脑大静脉瘤患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回心血量增加时，心脏排出量升高，导致心室肥大、肺动脉高压，可引起心力衰竭。另外，因矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍，造成脑室扩大，形成脑积水。[4]


大脑大静脉瘤 治疗方法 根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内缺血引起的长期损害。大脑大静脉瘤可引起邻近静脉内高压、回流不畅。脑干慢性缺血，可致脑内不可逆钙化灶，引起智力发育障碍。年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。⒈血管内介入治疗导管技术的飞速发展，绝大部分大脑大静脉瘤改由血管内介入治疗。特别是继发于脑干及其周围结构的血管畸形，引起大脑大静脉扩张，开颅手术无法解决，或者畸形血管的供应动脉直接回流大脑大静脉，外科手术风险很大。相反，采用血管内介入治疗，简便而有效。介入治疗分为经动脉栓塞和经静脉栓塞两种方法。


大脑大静脉瘤 治疗方法 对YasargilⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型大脑大静脉瘤，经动脉血管内介入治疗是最适合的介入治疗途径。而对YasargilⅣ型静脉瘤，经动脉介入治疗和经静脉介入治疗均可采用。（1）经动脉栓塞治疗：对供应动脉较少者，经动脉栓塞供应动脉，能暂时降低畸形血管内压力，降低回心血量，控制心功能不全，但疗效不持久。如供应动脉众多，疗效则不佳。治疗时，一般采用静脉全麻，必要时气管插管和留置导尿；对儿童宜用全麻，可以避免躁动，影响操作。一般经皮作股动脉穿刺，置入导引管至椎动脉或颈内动脉，再置入微导管，头端尽量靠近大脑大静脉瘤。选择适当的栓塞剂，如胶体、球囊和弹簧圈等，阻断供血动脉，使血栓形成。栓塞剂应大小合适，防止经瘘口流入静脉而进入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘胶，在达到瘘口时遇水多聚化和固化，能够根据瘘口的形状和位置塑形。近来Guglielmi可脱卸弹簧圈（GDC）在大脑大静脉瘤介入治疗中开始运用。优点是当弹簧圈大小不合适，经瘘口滑入静脉时，可以将它取回。栓塞前可静脉内注射激素（地塞米松，10mg），以减少栓塞剂引起的炎症反应，栓塞后激素治疗还需持续数天。经动脉栓塞优点是术后出血机会少。


大脑大静脉瘤 治疗方法 缺点包括：①不可能栓塞所有供应动脉，致病灶残留；②导管技术不能到达婴儿的细小供应动脉；③有栓塞脑内正常血管可能；④栓塞血管可能再通。（2）经静脉栓塞治疗：是大脑大静脉瘤的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-海绵窦瘘取得的满意效果。治疗的原则是：①分期在瘤体内置入栓塞剂，以逐步降低瘤体内血流速度，缓慢形成血栓，避免骤然阻断静脉回流；②特殊情况下，如新生儿出现心力衰竭，首要治疗目的应是缓解高回心血量引起的并发症；③根据临床症状，分期多次进行栓塞治疗；④综合治疗（包括手术治疗、经动脉栓塞治疗和放射神经外科）以彻底闭塞畸形血管。治疗方法常用经股静脉和经窦汇两种途径，以后者多用。⒉显微外科手术治疗患者年龄越小，手术风险越大。Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大脑大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后死亡率及病残率都较高。（1）术前准备：①血容量判断：由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者心脏排出量增加，全身血容量也相应增加，长期前负荷过重导致心力衰竭或心功能不全。


大脑大静脉瘤 治疗方法 手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起循环系统血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。因此，术前应请心脏专科医师会诊，准确估计全身血容量和心功能。②心功能监测：术前应安放漂浮导管，便于术中监测。③脑积水处理：术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加硬脊膜下积液发生机会。（2）手术方法：常采用天幕上经大脑纵裂后方入路。（3）术后治疗：心脏监护尤为重要，严格控制补液量和血容量。此外，控制术后癫痫发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。术后血管造影判断供应动脉夹闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。⒊综合治疗单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术耐受性，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。


肺泡通气低下综合征 描述 肺泡通气低下综合征（alveolar hypoventilation syndrome）是指肺泡的换气量不能适应组织代谢水平的需要，结果肺泡中氧分压和动脉血氧分压降低，而动脉血中二氧化碳分压升高，但临床上有意义的通气不足综合征，其PaCO2一般高于6.67kPa（50mmHg）。发病原因 临床上许多疾病可导致慢性肺泡低通气，常见于：①呼吸感受器疾病：颈动脉体功能障碍及创伤、代谢性酸中毒。②脑干疾病：延髓脊髓灰质炎、脑梗死、颅内新生物、脱髓鞘疾病、长期应用某些药物（如镇静剂，麻醉剂）、原发性肺泡低通气综合征。③脊髓、周围神经和呼吸肌疾病：脊髓灰质炎、运动神经元疾病、外周神经病、重症肌无力、肌肉萎缩、慢性肌病。④胸廓疾病：肥胖-低通气综合征、脊柱后侧凸畸形等。⑤肺和气道疾病：慢性阻塞性肺病、囊性纤维化、咽和气管阻塞、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等。


肺泡通气低下综合征 发病机制 低通气综合征，虽然基础病因不一致，但其基本的临床特征相似，即由于肺泡低通气导致了肺泡和动脉血PCO2的升高。肺泡PCO2和PaO2之间存在着某种逆相关的关系，肺泡PCO2的增加必然导致肺泡PO2下降，因而产生动脉低氧血症。这种典型的病理生理改变，好发在夜间睡眠中，呼吸驱动进一步降低时更为明显。疾病检查 血气分析动脉血氧饱和度、动脉血氧分压降低，而动脉血二氧化碳分压、氢离子浓度、碳酸氢根浓度、二氧化碳结合力均升高，血细胞比容升高。肺功能检查表现为限制性或阻塞性通气功能障碍。临床诊断 临床表现有各种原发病的症状和体征，原因不明者称之为原发性肺泡低通气综合征。根据通气障碍的程度不同，症状也不同，可出现神志淡漠、头晕、头痛、疲劳、嗜睡、多汗，重者可出现视盘水肿、血压增高、应激性溃疡、发绀、肺动脉高压、肺心病等。　根据临床表现和体征实验室检查，即可诊断。


肺泡通气低下综合征 治疗方法 ⒈原发病治疗：治疗该征的主要措施。　⒉呼吸兴奋剂：对服用镇静剂或吸氧之后诱发的该征更适宜。⒊保持呼吸道通畅：可选用支气管扩张剂、激素、祛痰药物。⒋氧疗：鼻导管吸氧或呼吸机正压通气。⒌纠正酸中毒：对伴有呼吸性酸中毒，特别是混合型酸中毒者，可用氨丁三醇（THAM）纠正。⒍碳酸酐酶抑制剂：如乙酰唑胺（醋氮酰胺），可用于慢性病例，但在急性期有二氧化碳麻痹时禁用。⒎对症处理非膈肌或膈神经病变引起的可用膈肌起搏，肥胖者应减肥。


脑猪囊尾蚴病 疾病病因 猪囊尾蚴病为人兽共患性寄生虫病。人因吃生的或未煮熟的含囊尾蚴的猪肉而被感染。在胃中，囊尾蚴的囊  脑猪囊尾蚴病壁很快被消化，至小肠后经肠液及胆汁作用头节翻出，靠其吸盘和小钩固着于十二指肠和空肠曲下40～50cm处的肠壁上，头节深埋于肠黏膜内，虫体在肠腔中主要以肠内的消化食物为营养，颈节不断地产生节片，形成链体。随着虫卵的受精发育，孕节片形成，从链体脱落，随粪便排出。囊尾蚴发育成猪带绦虫一般约需8～12周。绦虫成虫长约2～4m，分1000节。一般感染为一条，个别有感染2～7条或更多者。在人体内可存活25年以上。人是猪带绦虫的终末宿主。中间宿主主要是猪，当病人患猪囊尾蚴病时，即变为中间宿主。其感染方式包括：1.自体体内感染现症绦虫病患者，由于呕吐或肠道逆蠕动，可能使绦虫孕节片和虫卵反流至胃内，每节孕节片含虫卵约4万个左右。2.自体体外感染现症猪带绦虫病患者的手沾染了绦虫卵，经口食入胃肠道而感染。3.异体感染囊虫病患者自身并无合并绦虫感染，而是食入被绦虫卵污染的水、蔬菜、水果等而被感染。绦虫卵被中间宿主吞食后，在其十二指肠内经胃液胆汁等消化液的作用，卵内的六钩蚴在24～72h后自胚膜孵化而出。


脑猪囊尾蚴病 疾病病因 由于小钩的活动及六钩蚴分泌物的作用，六钩蚴钻入肠壁，随后进入肠系膜小静脉及淋巴循环，而被送至身体的各部位。到达寄生部位后，虫体逐渐长大，中间细胞溶解形成空腔，并充满液体。60天后头节上出现小钩和吸盘，约经10周囊尾蚴即可发育成熟。寄生于人体的猪囊尾蚴因寄生部位不同其形态和大小不尽相同，一般为圆形或椭圆形，0.5～2cm大小，3～5cm的也较常见。


脑猪囊尾蚴病 病理生理 六钩蚴随血流进入脑部后，可分布于不同的部位，引起各种病理变化。寄生在脑实质的囊虫一般为黄豆大小，多位于灰质与白质交界处，寄生在灰质的较白质的为多。当虫体存活时周围脑组织仅见少量成纤维细胞与神经胶质细胞，炎症反应较轻，虫体死亡后则周围的炎症反应较剧烈，有明显的神经细胞、粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润，继之有不同程度的纤维增生。当病变接近运动中枢时可引起癫痫大发作或失神、幻视、局限性癫痫，弥漫性脑实质受累则可导致颅内压增高或器质性精神病，严重的可导致脑实质广泛破坏和皮质萎缩形成痴呆。寄生于脑室系统的囊虫大小不一，在第四脑室最多见，病灶可单发或多发，可游离于脑室亦可黏附于脑室壁上。此类囊虫易形成活瓣或引起脑膜粘连增厚而阻塞脑室孔，产生梗阻性脑积水，脑室扩大，晚期可导致脑萎缩、颅内高压、脑疝等严重后果。寄生于蛛网膜下腔、脑底池的囊虫常多发成串，囊内多无头节，由于周围有空隙，阻力小，故体积较大，最大的类似葡萄，称葡萄状囊虫，极易破裂。此类囊虫可引起蛛网膜炎，形成脑膜的增厚、粘连，严重者可导致脑脊液吸收障碍，产生交通性脑积水。脊髓中的囊虫可引起压迫症状导致感觉、运动障碍。


脑猪囊尾蚴病 病理生理 脑囊虫的组织病理形态可分为三个期：即活囊虫期、变性囊虫期和死囊虫期。寄生于同一患者脑组织内的多个囊虫，由于感染时期不同，其发育时间亦不同，可能见到各个时期的病理变化。1.活囊虫期囊尾蚴头、体、囊三部分均完整。头部吸盘、顶突明显。顶突下小钩明显可见。囊壁较薄，可分3层：内层为炎症细胞，中层为纤维层，含有胶原纤维和网状纤维，外层为绒毛层，邻近脑组织有胶质细胞增生、血管内膜增生及炎性细胞浸润。2.变性囊虫期其内部结构仍可见到，但囊壁与周围的炎症反应层有不同程度的粘连。囊壁组织变得疏松，纤维断裂。表层下出现空泡，细胞水肿，炎性反应层的成纤维细胞增多，纤维层变厚。电镜可见绒毛断裂，线粒体变性固缩，其下方的网状纤维增粗，表层下细胞内糖原颗粒溶解等。3.死囊虫期囊虫头、体、囊结构已模糊不清，呈粉红色，有时仅看到钙质小体。炎性反应层血管增生明显。电镜见绒毛大部消失，线粒体崩解。也可表现为炎块，最后囊虫完全液化被空泡状纤维组织包裹，炎性细胞减少或无炎性反应，病变部位部分或完全钙化。


脑猪囊尾蚴病 病理生理 从积累的尸解资料看，病人因脑实质感染大量囊尾蚴，其炎性反应剧烈而明显，可见到脑组织广泛水肿充血，脑体积增大，脑沟回变浅，脑室系统常缩小，小儿可致颅缝分离。如囊尾蚴位于小脑延髓池，小脑脑桥角等部位，常伴有继发性增生性蛛网膜炎、粘连和增厚，小脑扁桃体可充血、水肿及出血。脑组织可出现软化灶，神经细胞可变性坏死。


脑猪囊尾蚴病 症状体征 由于囊虫侵入部位和数量不同，临床症状复杂多样，又因囊尾蚴的发育时期、存活状态的不同，病程长短不一。病情有轻重缓急，可急剧恶化，甚至有猝死者。由于CT、MRI在脑猪囊尾蚴病诊断中的应用，有的起病数小时后影像学已给予明确诊断。有的病程则长达20余年。癫痫发作、颅内压增高和精神障碍是脑猪囊尾蚴病的三大主要临床症状。根据临床症状分为以下几型：1.癫痫型占脑猪囊尾蚴病的60%～80%，是脑猪囊尾蚴病最常见的症状，也是导致患者首诊的症状之一。其发作的形式多为大发作，而小发作、局限性发作、精神运动性发作等也较为常见，常在同一病人身上有两种以上不同形式的发作。而且刺激症状较麻痹症状占优势。发作的程度及频度与囊虫的多少、感染时期、机体对囊虫的敏感度及抗囊虫的进程有关。颅内感染囊虫多时，病情严重。机体对虫体反应强烈者，往往癫痫发作较频繁，甚至出现癫痫持续状态，如抢救不及时可危及生命。感染程度不同其癫痫发作的频度差别很大，有的数月发作一次，有的间隔1年或数年发作一次。过度劳累、情绪波动、大量饮酒常为癫痫发作的诱因，而多数患者常无任何诱因而发作。癫痫发作的频度和程度随抗囊虫进程而发生变化。


脑猪囊尾蚴病 症状体征 在抗囊虫治疗早期，由于囊虫崩解死亡较多，其毒素刺激及炎性反应较重，可能诱发癫痫发作，甚至较抗囊虫治疗前发作更频繁程度更重。随着治疗进展及对症治疗，癫痫发作逐渐减少、减轻至停止发作。特殊类型的癫痫发作在脑猪囊尾蚴病中也可见到。如头痛性癫痫、腹痛性癫痫，睡眠性癫痫等。2.高颅压型高颅压型是脑猪囊尾蚴病各型中临床症状最严重、最复杂、治疗难度也较大的一型。有的为单纯颅内压增高，有的则是合并不同发作形式的癫痫、神经精神症状。该型约占脑猪囊尾蚴病的30%～40%。多数患者起病急骤，常以剧烈头痛、进行性加重或伴喷射性呕吐等脑膜脑炎症状来就诊，病程远较癫痫型为短。发病初期即就诊的患者，其视盘水肿的表现并不明显，随着时间的推移，病情日趋严重，眼底检查视盘边缘模糊，有的可见斑片状出血灶。时间较久常导致视力减退、视神经萎缩以致失明。约有三分之一患者起病并不急骤，呈慢性颅内压增高的表现。幼儿前囟饱满，儿童颅骨变薄、头颅增大，因骨缝尚未闭合牢固，可致骨缝分离。成人则出现脑沟压迹加深，有时还发生蝶鞍扩大和后床突及鞍背骨质吸收的现象，脑CT显示空蝶鞍。若合并癫痫发作，更使脑组织缺血缺氧，脑水肿加剧，颅内压增高症状更进一步加重。


脑猪囊尾蚴病 症状体征 在诊断中除弥漫性脑实质囊虫可致高颅压症状外，脑室系统囊虫则因脑脊液循环通路受阻，造成脑积水而出现剧烈头痛、甚至昏迷。第四脑室有囊虫寄生时可出现强迫头位和颈强直，当急剧转动头位时游离的囊虫突然阻塞脑脊液通路和刺激第四脑室底部，病人当即会出现剧烈眩晕和呕吐，或有呼吸循环障碍，即Bruns综合征。少部分病例因急性延髓受压迫而猝死。3.精神障碍型该型多合并癫痫发作或颅内压增高，大都因大脑半球内有密集的囊虫寄生，引起广泛脑组织破坏致后期脑皮质萎缩。起病时以精神异常为首发症状者列为该种类型，约占脑猪囊尾蚴病的10%左右。精神障碍型的症状复杂多变，有的可能仅有一种表现，多数患者有几种精神异常表现，且呈进行性加重，若不及时治疗可发展为痴呆。主要表现为：(1)记忆障碍：是脑囊虫病患者较为常见的症状，患者不能想起不久前发生的事情，经常会遗失东西，忘记东西放在何处，忘记刚刚谈话的内容，忘记自己孩子的性别年龄等等。严重者造成定向障碍。(2)思维和判断力障碍：表现为工作能力减退，精神疲惫，言语和动作迟缓，判断力减退等。(3)性格改变和情感障碍：有的表现精神抑郁，精神淡漠甚至呆滞，少言寡语或易激动、冲动。


脑猪囊尾蚴病 症状体征 有的患者则表现为躁狂、喊叫、打人、骂人、出走、梦游等类似精神分裂症的某些表现。有的伴有失语、失认、失用，行为怪异，幻视、幻听也常存在。在未发展为痴呆前，随着抗囊虫和对症治疗，以上症状均渐缓解。轻者仅表现为神经衰弱症状，如失眠、头晕、头胀、记忆力减退等。4.亚临床型无明显脑症状，然而客观检查时有明显脑损害表现，如CT或MRI检查脑内确有囊虫寄生，眼底可能有视盘水肿，血及脑脊液囊虫免疫试验阳性，亦可能有绦虫史。5.混合型兼有两型以上的临床症状和体征。


脑猪囊尾蚴病 诊断检查 诊断：具备下列三项中的两项者可以诊断为脑猪囊尾蚴病。1.有局灶或弥散的脑症状和体征如头痛、癫病发作、颅内压增高、精神症状者，并排除了其他原因所造成的脑损害。2.脑脊液囊虫免疫学试验阳性。3.头部CT、MRI显示有典型的囊虫改变。如果仅具备上述第一项，则应具备下列三项中的两项：①病理检查证实皮下结节为猪囊尾蚴，或者眼内、肌肉内发现囊虫，或血囊虫免疫学试验阳性；②脑脊液淋巴细胞增多或蛋白含量增高，或找到嗜酸粒细胞；③头颅X线平片显示多数典型的囊虫钙化影。实验室检查：1.常规化验(1)血常规：末梢血嗜酸性粒细胞计数增加，超过正常的20%时高度怀疑寄生虫感染。(2)大便常规：可发现脱落的成虫节片，光镜下可以查到绦虫卵。2.脑脊液检查压力常增高。细胞计数白细胞增多，以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主。细胞学检查呈变态反应性改变。生化检查可见蛋白轻度或中度增高，糖含量低，氯化物正常或减低。3.免疫学检查脑囊虫病人细胞免疫异常与体液免疫异常并存。常用两种方法检测病人血或脑脊液中抗囊虫抗体：(1)间接血细胞凝集试验：血清<1∶128为阴性，脑脊液<1∶8为阴性。(2)酶联免疫吸附试验：血清<1∶64为阴性，脑脊液<1∶8为阴性。


脑猪囊尾蚴病 诊断检查 这两种方法有很高的敏感性和特异性，阳性率可达到90%左右。其他辅助检查：头颅平片可发现已钙化的囊虫结节，阳性率为10%左右。CT的阳性率则可高达90%以上。不同病期的脑囊虫在CT上的表现差异很大，当囊虫寄生于脑实质时，典型的有以下4种表现：①小的钙化灶或肉芽肿，反映了死亡的囊虫；②圆形的低密度灶，造影后不被增强，反映了活的虫体；③低密度或等密度的病灶，造影后有环状强化，反映了囊虫导致的脑部炎症；④大脑弥漫性水肿，伴有脑室缩小及多发的造影后可增强的小结节(造影前不能发现)。当虫体寄生于蛛网膜下腔时，CT上主要表现为脑脊液通路受阻引起的脑水肿，蛛网膜炎引起的大脑幕和脑底池异常增强以及多发性的脑梗死和脑桥池、交叉池、大脑侧裂等处的低密度灶。MRI图像早期囊尾蚴存活时在T1加权上呈低信号区，在T2加权上呈高信号区。脑室内囊虫在MRI图像上囊虫包囊呈低信号区，囊尾蚴的头节则表现为高信号的斑点状结节。一般来说，MRI较CT对蛛网膜下腔、脑干、小脑及脑室内的猪囊尾蚴病诊断敏感率更高，且能分辨头节的死活，具有检验疗效的作用。


脑猪囊尾蚴病 鉴别诊断 脑猪囊尾蚴病病情复杂多变，在临床工作中，常与以下疾病相混淆：1.其他脑寄生虫病如脑棘球蚴病、脑型血吸虫病、脑阿米巴病、脑弓形虫病等。主要依赖于流行病学特征，特异性免疫诊断及典型影像学检查加以区别。2.脑部非寄生虫感染性疾病如脑炎、脑脓肿、脑结核等。3.脑部非感染性疾病如癫痫、脑梗死、脑血管畸形、结节性硬化及多发性硬化等。4.脑瘤和脑转移瘤。流行病学 1.地理分布脑猪囊尾蚴病流行较广，以东北、西北、华北及河南、内蒙等地的发病率较高。东、西欧、南美、非洲及东南亚的一些国家也有流行。2.传染源病人是惟一的传染源。病人排出的虫卵对自身及周围人群具有传染性。3.传染途径食入猪带绦虫的虫卵或猪带绦虫病人小肠中的绦虫妊娠节片反流入胃或十二指肠均可感染。4.人群易感性人对猪囊尾蚴病普遍易感，与年龄、性别无明显相关性，与卫生情况密切相关。


脑猪囊尾蚴病 治疗方案 1.药物治疗(1)吡喹酮：为广谱抗寄生虫药，对全身各部位的囊虫均有杀灭作用能通过血-脑脊液屏障直接杀死囊虫但是本药在脑脊液中浓度较低，故对脑室系统囊虫疗效较差。给药方法有两种，一是小剂量给药：总量120～180mg/kg，3～6天服完，3次/d；二是大剂量给药：200～300mg/kg50mg/(kg/d)。在用药过程中应注意，由于颅内囊虫大量死亡囊液和虫体蛋白释出引起周围脑组织反应，出现颅内压增高、癫痫等局灶性脑组织受损害，因此应联合应用皮质类固醇。(2)阿苯达唑(丙硫咪唑)：能抑制囊尾蚴对葡萄糖原的吸收，导致虫体糖原耗竭用法：15～18mg/d，分2次吞服，10天为一个疗程间隔15～20天再进行下一个疗程可用2～3个疗程。用药过程中注意颅内压增高反应如出现可用皮质类固醇和甘露醇。(3)南瓜子与槟榔子联合治疗：早晨空腹口服50～90g南瓜子粉，经2h后加服槟榔煎剂150～200ml，又过半小时再服50%硫酸镁50～60ml。一般在3h有完整虫体排出。(4)中药雷神丸或囊虫丸疗效也很好。


脑猪囊尾蚴病 治疗方案 2.手术治疗(1)颞肌下减压术：脑实质内多发性囊虫因个数太多无法一一摘除，如果并发颅内压增高危及病人生命或影响视力而又不能用药物控制时根据情况可施行一侧或双侧颞肌下减压术。(2)分流术：对于脑池和蛛网膜下腔型病例出现交通性脑积水者可按病情行三脑室或终板造漏术和侧脑室腹腔分流术。(3)囊虫摘除术：①内镜囊虫摘除术：内镜适合摘除脑室系统的囊虫尤其适合于侧脑室内的多发囊虫，应用较多疗效较好。②开颅囊虫摘除术：对于脑室内囊虫尤其是四脑室的囊虫、脑实质中单发并形成占位效应的囊虫可以采用开颅摘除摘除囊虫时尽量将其完整取出切忌使其破裂，摘除后还要反复冲洗。预后预防 预后：采用猪囊尾蚴病免疫诊断方法及CT、MRI等影像手段，使猪囊尾蚴病的诊断取得突破性进展。特效抗囊药吡喹酮、阿苯达唑相继应用于临床以及中药制剂方面的成功，极大地推动了脑猪囊尾蚴病临床治疗的发展。脑猪囊尾蚴病的总治愈率在90%以上。大多数经及时治疗的病人可痊愈，但弥漫性脑猪囊尾蚴病伴痴呆的患者预后不良。预防：切熟食和生食的砧板要分开；烹饪时猪肉要熟透；提倡圈养猪，而不是散养。


继发性系统性淀粉样变 描述 继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。概述 粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组继发性系统性淀粉样变(8张)织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。


继发性系统性淀粉样变 病因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类：1.慢性炎症包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等；2.慢性细菌感染包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等；3.恶性肿瘤包括Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等。


继发性系统性淀粉样变 发病机制 本病的淀粉样蛋白是淀粉样A蛋白(amyloidAproterin，简称AA蛋白)，与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白(serumamyloidA-relatedprotein，SAA蛋白)，正常人血清内少量存在AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病。近年的研究发现，某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multipleendocrineneoplasiatype2A，MEN2A)伴有背疼、感觉异常、局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于角蛋白所谓淀粉样K蛋白。免疫组化电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积，提示真-表皮界面受到破坏临床表现 本病主要侵犯肝脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害，荨麻疹，Schonlein-Henoch紫癜，结节性血管炎等。


继发性系统性淀粉样变 诊断 根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。鉴别诊断：要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。检查 实验室检查：累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功异常、蛋白尿氮质血症等。其它辅助检查：组织病理：受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替皮肤活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中，附属器、小血管周围。治疗 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭


血栓闭塞性脉管炎 描述 血栓闭塞性脉管炎简称脉管炎。是指周围脉管（中、小动脉及静脉）的一种慢性持续性、进行性的血管炎症病变，导致血栓形成使血管腔闭塞。在我国北方各省多见。多发于男性青壮年。病变主要累及四肢远端的中、小动脉，伴行静脉和浅表静脉也常累及，以下肢为主。临床表现 1.发病早期感觉患肢发凉、怕冷、麻木，足部及小腿有酸痛。继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛，尤以夜间为甚。2.下肢肢端皮肤呈紫红或苍白，皮温降低，皮肤乾燥，小腿肌肉萎缩，趾或足发生溃疡及干性坏疽。足背动脉及胫后动脉的搏动消失。3.约有１／３病人可反复出现游走性血栓浅静脉炎，多位于足背和小腿浅静脉。诊断鉴别 诊断依据1.多见于２０-４０岁的男性吸烟者，绝大多数为下肢受累。2.肢体有程度不同的缺血性表现：如疼痛、发凉和感觉异常，皮肤色泽改变，营养缺乏性改变等。3.小腿或足背浅静脉可反复出现游走性静脉炎。4.足背或胫后动脉搏动减弱或消失。5.动脉造影显示中心动脉呈节段性狭窄或闭塞，周围有侧支血管。


血栓闭塞性脉管炎 疾病治疗 治疗原则1.一般疗法：包括严禁吸烟，患肢防寒保暖。患肢进行运动锻炼（Ｂｕｅｒｇｅｒ运动法）等。2.药物治疗。3.高压氧治疗。4.交感神经阻滞。5.手术疗法：术式包括：腰交感神经节切除术。动脉血栓内膜剥除术。动脉旁路手术。肢体静脉动脉化手术。用药原则早期病人首选基本药物治疗，配合中药治疗，扩张血管药物可用于术前、术后辅助治疗。


抗维生素D佝偻病 描述 抗维生素D性佝偻病（vitaminD-resi-stantRickets）是一种肾小管遗传缺陷性疾病，发病率约1：25，000。有低血磷性和低血钙性两种。比较多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病，又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia)，或肾性低血磷性佝偻病(renalhypophosphatemicrickets)。该病主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变，导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良，血磷降低，一般在0.65－0.97/mmol/L(2－3mg/dl)之间，钙磷乘积多在30以下，骨质不易钙化。疾病简介 抗维生素D性佝偻病（VitaminD-resistantrickets）有低血磷性和低血钙性两  抗维生素D佝偻病种。多见的是低血磷性抗维生素D佝偻病，又称家族性低磷血症。低血磷酸盐性佝偻病是家族性的或罕见为获得性的疾病。其特征包括低磷酸盐血症，肠道钙吸收功能障碍，对维生素D无反应的佝偻病或骨质疏松。家族性低血磷酸盐性佝偻病为X连锁显性遗传。女性患者骨骼疾病较男性为轻，可仅表现为低磷酸盐血症。散发的获得性病例常与良性间质性肿瘤有关(癌基因性佝偻病)。


抗维生素D佝偻病 病理生理 低血磷酸盐性佝偻病主要的病理生理变化是近端肾小管对磷酸盐重吸收减少，小肠对钙，磷酸盐吸收亦减少。甲状旁腺激素和维生素D水平正常。低血磷酸盐性佝偻病可分为两型。Ⅰ型，肾脏合成1，25-二羟维生素D3减少，导致其血浆浓度降低。Ⅱ型，1，25-二羟维生素D3血浆浓度正常或升高，而细胞对1，25-二羟维生素D3反应降低。发病原因 由于肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良，血磷降低，在0.65－0.97/m  肾小管mol/L（2－3mg/dl），钙磷乘积多在30以下，骨质不易钙化。遗传学表现为性联显性遗传。男性患者只能将此病传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩。女性患者较多，但症状轻，多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低，但症状较严重。偶见一些病例属于常染色体隐性遗传。亦有部分病例为散发性，并无家族病史。


抗维生素D佝偻病 临床表现 疾病症状①血磷低下，对一般剂量维生素D没有反应；②尿磷增加；③钙从肠道吸收不良，尿钙减少或正常；④佝偻病症状发生在一周岁以后；⑤生长缓慢，但年长儿发病者生长正常。将近周岁时下肢开始负重，才发现症状，开始发病常以"O"形腿或"X"型腿为最早  抗维生素D佝偻病症状，其他佝偻病体征很轻，较少出现肋串珠和郝氏沟，缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有进行性骨畸形和多发性骨折，并有骨骼疼痛，尤以下肢明显，甚至不能行走。严重畸形，身长的增长多受影响。牙质较差，牙痛，牙易脱落且不易再生。X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。实验室所见主要以低血磷为主，多在0.65mmol/h（2mg/dl）左右，血钙可在正常范围内或偏低。尿常规和肾功能正常，尿中无氨基酸。肾小管回吸收磷率降低。并发症：有进行性骨畸形和多发性骨折，并有骨骼疼痛，甚至不能行走牙质较差。身材矮小。遗传方式抗维生素D佝偻病遗传方式大多是X-连锁显性遗传或不完全显性遗传，部分为常染色体显性遗传或隐性遗传。大约2/3的病例，为X连锁显性遗传。男性患者只能将致病基因传给女孩。


抗维生素D佝偻病 临床表现 女性患者可传给男孩和女孩，机会均为50%。女性患者较多，但症状轻，多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低，但症状较严重。在患者的非佝偻病亲属中，可能表现为低血磷症和肾脏重吸收磷减少。另有l/3为散发性，可能是新发生的基因突变所致，男性突变率为6.4X10-6，女性突变率为5.3X10-6。偶见一些病例属于常染色体显性/隐性遗传。亦有少部分病例为散发性，并无家族病史。


抗维生素D佝偻病 诊断鉴别 检查诊断实验室所见主要的生化异常是低血磷，但应注意不同性别、年龄与血清之间  抗维生素D佝偻病的关系。血清磷值下降0.48～0.97mmol/L(1.5～3.0mg/dl)，多在0.65mmol/L(2mg/dl)左右，血钙值正常或稍降低，血清碱性磷酸酶活性增高，虽然存在低磷血症，但尿磷仍排出增加，说明肾小管对磷的重吸收障碍从未发现有氨基酸尿、葡糖尿、磷酸盐及钾。有人发现即便有肾小管磷重吸收障碍，在出生的最初几个月，由于肾小球滤过率相当低，血清磷浓度可能正常。所以最早的实验室异常可能是血清碱性磷酸酶活性增高。尿常规和肾功能正常，肾小管回吸收磷率降低。X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。有骨龄落后膝外翻或内翻。


抗维生素D佝偻病 诊断鉴别 干骺端增宽，呈碎片状，骨小梁粗大在胫骨近端、远端以及股骨、桡骨、尺骨远端干骺端皆可出现杯口状改变尿磷氨基酸碱性磷酸酶疾病鉴别本病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点：①维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化；②2－3岁后仍有活动性佝偻病的表现；③给40－60万IU维生素D作一次口服或肌注，对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升，2周内长骨X线照片显示好转，而本病患者没有这些变化；④家庭成员中常见有低血磷症，是低磷抗D佝偻病的特点。本病还要与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别。后者又名维生素D依赖性佝偻病（vitaminDdependentrickets），较少见是由于肾脏缺乏1-羟化酶，不能合成1.25（OH）2D。发病时间从生后数月起，常伴有肌无力，早期可出现手足搐搦症。血钙降低，血磷正常或稍低，血氯增高，并可出现氨基酸尿，虽经常规剂量维生素D治疗，但在X线长骨片上仍显示佝偻病征象。要把维生素D量增加到每日10000IU或双氢连固醇（dihyd-rotachysterol，简称DHT）0.2－0.5mg才见疗效。用0.25－2μg的1125（OH）2D3治疗即获痊愈。


抗维生素D佝偻病 疾病治疗 治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，  骨畸形有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。Ⅰ型低血磷酸盐性佝偻病的治疗包括分数次口服磷酸盐1～3g/(kg.d)，同时使用1，25-二羟维生素D3，始量为0.015～0.02μg/(kg.d)，渐增加至0.03～0.06μg/(kg.d)，达最大量为2μg/d进行维持。治疗后可见血磷酸盐浓度升高，碱性磷酸酶降低，佝偻病痊愈，生长加快。但高血钙，高尿钙和肾功能下降可妨碍治疗。Ⅱ型低血磷酸盐性佝偻病对治疗反应很差，仅予磷酸盐替代来降低低血磷酸盐的程度。患有癌基因性佝偻病的成人，随着产生体液因子抑制近曲小管重吸收磷酸盐的小细胞性间质肿瘤被切除，疾病即可显著改善为了预防血钙过高，每1～3月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.15～0.3。如果这个比例大于0.4，说明维生素D或DHT的剂量太大，应及早减量，以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪1.5～2mg/kg/d，分次口服，可避免高钙血症，并可使血磷浓度明显增高。


抗维生素D佝偻病 疾病预防 本病表现为X性联显性遗传，男性患者将此病传给女孩，女性患者可传给男孩和  抗维生素D佝偻病女孩；偶见一些病例属于常染色体隐性遗传；亦有部分病例为散发性。预防方法参照先天性疾病的预防方法造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染高龄生育、近亲婚配辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施同其他出生缺陷性疾病，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。


抗维生素D佝偻病 疾病预防 所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)；④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别以帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因连锁分析；⑦胎儿镜检查。通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。


肺水肿 描述 肺水肿（pulmonaryedema）是肺脏内血管与组织之间液体交换功能紊乱所致的肺含水量增加本病可严重影响呼吸功能，是临床上较常见的急性呼吸衰竭的病因。主要临床表现为极度呼吸困难，端坐呼吸，紫绀，大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，双肺布满对称性湿啰音，X线胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影，晚期可出现休克甚至死亡。动脉血气分析早期可有低O2、低CO2分压、严重缺O2、CO2 潴留及混合性酸中毒。


肺水肿 发病机理 解剖基础肺泡表面为上皮细胞，约有90%的肺泡表面被扁平I型肺泡细胞覆盖，少部分被II型肺泡细胞覆盖。这些肺泡上皮细胞排列紧密，正常情况下液体不能透过。Ⅱ型肺泡细胞含有丰富的磷脂类物质，主要成分是二软脂酰卵磷脂，其分泌物进入肺泡，在肺泡表面形成一薄层具减低肺泡表面张力的表面活性物质，使肺泡维持扩张，并有防止肺泡周围间质液向肺泡腔渗漏的功能。肺毛细血管内衬着薄而扁平的内皮细胞，内皮细胞间的连接较为疏松，允许少量液体和某些蛋白质颗粒通过。电镜观察可见肺泡的上皮与血管内皮的基底膜之间不是完全融合，与毛细血管相关的肺泡壁存在一侧较薄和一侧较厚的边。薄侧上皮与内皮的基底膜相融合，即由肺泡上皮、基底膜和毛细血管内皮三层所组成，有利于血与肺泡的气体交换。厚侧由肺毛细血管内皮层、基底膜、胶原纤维和弹力纤维交织网、肺泡上皮、极薄的液体层和表面活性物质层组成。上皮与内皮基底膜之间被间隙（肺间质）分离，该间隙与支气管血管束周围间隙、小叶间隔和脏层胸膜下的间隙相连通，以利液体交换。进入肺间质的液体主要通过淋巴系统回收。在厚侧肺泡隔中，电镜下可看到神经和点状胶原物质组成的感受器。


肺水肿 发病机理 当间质水分增加，胶原纤维肿胀刺激“J”感受器，传至中枢，反射性使呼吸加快加深，引起胸腔负压增加，淋巴管液体引流量增多。生理基础控制水分通过生物半透膜的各种因素可用Starhing公式概括。当将其应用到肺并考虑到滤过面积和回收液体至血管内的机制时，可改写为下面公式：EVLW={（SA×Lp）〔（Pmv-Ppmv）-σ（πmv-πpmv）〕}-Flymph式中EVLW为肺血管外液体含量；SA为滤过面积；Lp为水流体静力传导率；Pmv和Ppmv分别为微血管内和微血管周围静水压；σ为蛋白反射系数；πmv和πpmv分别为微血管内和微血管周围胶体渗透压；Flymph为淋巴流量，概括了所有将液体回收到血管内的机制。肺水肿这里需要指出的是，之所以使用微血管而不是毛细血管这一术语，是因为液体滤出还可发生在肺小动脉和小静脉处。此外，SA×Lp=Kf，是水传导力的滤过系数。虽然很难测定SA和Lp，但其中强调了SA对肺内液体全面平衡的重要性。反射系数表示血管对蛋白的通透性。如果半透膜完全阻止可产生渗透压的蛋白通过，σ值为1．0，相反，如其对蛋白的滤过没有阻力，σ值为0。


肺水肿 发病机理 因此，σ值可反映血管通透性变化影响渗透压梯度，进而涉及肺血管内外液体流动的作用。肺血管内皮的σ值为0．9，肺泡上皮的σ值为1．0。因此，在某种程度上内皮较肺泡上皮容易滤出液体，导致肺间质水肿发生在肺泡水肿前。从公式可看出，如果SA，Lp，Pmv和πpmv部分或全部增加，其它因素不变，EVLW即增多。Ppmv，σ，πmv和Flymph的减少也产生同样效应。由于重力和肺机械特性的影响，肺内各部位的Pmv和Ppmv并不是均匀一致的。在低于右心房水平的肺区域中，虽然Pmv和Ppmv均可升高，但Pmv的升高大于Ppmv升高的程度，这有助于解释为什么肺水肿易首先发生在重力影响最明显的部位。正常时，尽管肺微血管和间质静水压力受姿势，重力、肺容量乃至循环液体量变化的影响，但肺间质和肺泡均能保持理想的湿润状态。这是由于淋巴系统、肺间质蛋白和顺应性的特征有助于对抗液体潴留和连续不断地清除肺内多余的水分。肺血管静水压力和通透性增加时，淋巴流量可增加10倍以上。起次要作用的是间质蛋白的稀释效应。它是由微血管内静水压力升高后致液体滤过增多引起，降低πpmv，反过来减少净滤过量，但对血管通透性增加引起的肺水肿不起作用。


肺水肿 发病机理 预防肺水肿的另一因素是顺应性变化效应。肺间质中紧密连接的凝胶结构不易变形，顺应性差，肺间质轻度积液后压力即迅速升高，阻止进一步滤过。但同时由于间质腔扩大范围小，移除肺间质水分的速度赶不上微血管滤出的速度时，易发生肺泡水肿。发病机理尽管上面列举了影响肺血管内外液体交换的各自因素，但实际上肺水肿通常是多种发病机理的综合效应。下面仅就几种临床常见肺水肿的发病机理作一简要介绍。（一）肺微血管静水压力升高性肺水肿临床常见于心肌梗塞、高血压和主动脉等疾患引起的左心衰，二尖瓣狭窄及肺静脉闭塞性疾病引起肺静脉压升高时，引起肺微血管静水压升高。同时还可扩张已关闭的毛细血管床，造成通透系数增加。当这两种因素引起的液体滤过量超过淋巴系统清除能力时，即产生肺水肿。（二）微血管和肺泡壁通透性增加性肺水肿弥漫性肺部感染，吸入有毒气体和休克（特别是革兰氏阴性杆菌败血症和出血性胰腺炎）均可损害毛细血管内皮和肺泡上皮，增加通透性引起肺水肿。（三）血浆胶体渗透压降低虽然肝肾疾病可引起低蛋白血症，降低胶体渗透压，但由于同时伴有微血管周围的胶体渗透压下降，故很少产生肺水肿。只有同时伴有微血管内静水压力升高时，才诱发肺水肿。


肺水肿 发病机理 （四）肺淋巴回流障碍据推测成人肺淋巴流量稳态时可达200ml/h，是阻止肺水肿最重要的因素。急性微血管静水压力或通透性增加时，肺淋巴流量可增加10倍以上，减慢肺水肿形成的速度。当其引流不畅或瘀滞时，即可诱发肺间质甚至肺泡水肿。（五）复张后肺水肿胸穿排气或抽液速度过快、量过多时，可骤然加大胸腔负压，降低微血管周围静水压，增加滤过压力差。同时由于过大胸腔负压的作用，肺毛细血管开放的数量和流入的血流量均增多，使滤过面积和滤过系数均增加。另外，肺组织萎缩后表面活性物质生成减少，降低肺泡上皮的蛋白反射系数，诱发形成肺泡水肿。（六）高原肺水肿易发生在3000米以上高原，过量运动或劳动为诱发因素，多见25岁以下年轻人。机理尚不清楚。可能与肺小动脉或肺静脉收缩有关。病人吸氧或回到平原后病情改善提示低氧的作用，但低氧本身并不改变肺微血管的通透性。因此，运动后心输出量增多和肺动脉压力升高与低氧性肺小动脉收缩一起，可产生这一典型的前小动脉压力升高性肺水肿。（七）神经原肺水肿可发生在患中枢神经系统疾病但没有明显左心衰的患者。很多研究提示与交感神经系统活动有关。


肺水肿 发病机理 肾上腺素能介质大量释放导致末梢血管收缩，升高血压，将血液转移到循环中，同时可发生左心室顺应性降低。两种因素均升高左房压，诱发肺水肿。此外，刺激肾上腺素能受体可直接增加毛细血管通透性，但与升高压力比较，这一作用相对较小。


肺水肿 病理改变 肺表面苍白，含水量增多，切面有大量液体渗出。显微镜下观察，可将其分为间质期、肺泡壁期和肺泡期。间质期是肺水肿的最早表现，液体局限在肺泡外血管和传导气道周围的疏松结缔组织中，支气管、血管周围腔隙和叶间隔增宽，淋巴管扩张。液体进一步潴留时，进入肺泡壁期。液体蓄积在厚的肺泡毛细血管膜一侧，肺泡壁进行性增厚。发展到肺泡期时，可见充满液体的肺泡壁丧失了环形结构，出现褶皱。无论是微血管内压力增高还是通透性增加引起的肺水肿，肺泡腔内液体的蛋白均与肺间质内相同，提示表面活性物质破坏，而且上皮丧失了滤网能力。肺水肿肺水肿的病理生理改变可影响到顺应性、弥散、通气/血流比值及呼吸类型。其程度与上述的病理改变有关，间质期最轻，肺泡期最重。肺含水量增加和肺表面活性物质破坏，可降低肺顺应性，增加呼吸功。间质和肺泡壁液体潴留可加宽弥散距离。肺泡内部分或全部充满液体可引起弥散面积减少和通气/血流比值降低，产生肺泡动脉血氧分压差增加和低氧血症。区域性肺顺应性差异易使吸入气体进入顺应性好的肺泡，增加通气/血流比值。同时由于肺间质积液刺激了感受器，呈浅速呼吸类型，进一步增加每分钟死腔通气量，减少呼吸效率、增加呼吸功耗。


肺水肿 病理改变 当呼吸肌疲劳不能代偿性增加通气量保证肺泡通气后，即出现CO2潴留和呼吸性酸中毒。肺水肿间质期即可表现出对血流动力学的影响。间质静水压力升高可压迫附近微血管，增加肺循环阻力，升高肺动脉压力。低氧和酸中毒还可直接收缩肺血管，进一步恶化血流动力学，加重右心负荷，引起心功能不全。如不及时纠正，可因心衰、心律失常而死亡。临床表现 肺水肿间质期，患者常有咳嗽、胸闷，轻度呼吸浅速、急促。查体可闻及两肺哮鸣音，心原性肺水肿可发现心脏病体征。PaO2和PaCO2均轻度降低。肺水肿液体渗入肺泡后，患者可表现为面色苍白，紫绀，严重呼吸困难，咳大量白色或血性泡沫痰，两肺满布湿罗音。血气分析提示低氧血症加重，甚至出现CO2潴留和混合性酸中毒。


肺水肿 影像学检查 肺水肿间质期的X线表现主要为肺血管纹理模糊，增多，肺门阴影不清，肺透光度降低，肺小叶间隔增宽。两下肺肋膈角区可见与胸膜垂直横向走行的KerleyB线，偶见上肺呈弧形斜向肺门较KerleyB线长的KerleyA线。肺泡水肿主要表现为腺泡状致密阴影，呈不规则相互融合的模糊阴影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影。有时可伴少量胸腔积液。但肺含量增加30%以上才可出现上述表现。CT和核磁共振成像术可定量甚至区分肺充血和肺间质水肿，但费用昂贵。鉴别诊断 根据病史、症状、体检和X线表现常可对肺水肿作出明确诊断，但由于肺含水量增多超过30%时才可出现明显的X线变化，必要时可应用CT和核磁共振成像术帮助早期诊断和鉴别诊断。热传导稀释法和血浆胶体渗透压肺毛细血管楔压梯度测定可计算肺血管外含水量及判断有无肺水肿，但均需留置肺动脉导管，为创伤性检查。用99mTc人血球蛋白微囊或113mIn运铁蛋白进行肺灌注扫描时，如果血管通透性增加，可聚集在肺间质中，通透性增加性肺水肿尤其明显。此外，心原性与非心原性肺水肿在处理上有所不同，二者应加以鉴别。


肺水肿 诊断依据 间质性肺水肿1.肺纹理和肺门阴影边缘模糊。肺水肿2.肺血重新分布现象，即由正常时上肺血管比下肺血管细变为上肺野血管增粗。3.支气管袖口征，支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽，边缘模糊，称为袖口征。4.间隔线阴影，其病理基础是小叶间隔水肿。可分为KerleyA、B、C线，以B线最常见，长度小于2cm，与胸膜垂直。5.胸膜下水肿，类似胸膜增厚，不随体位改变而变化。叶间胸膜下水肿表现为叶间裂增厚。6.常合并心影增大。可有少量胸水。肺泡性肺水肿1.肺泡实变阴影，早期呈结节状阴影，约0.5-1cm大小，边缘模糊，很快融合成斑片或大片状阴影，有含气支气管影像.密度均匀。2.分布和形态呈多样性，可呈中央型、弥漫型和局限型。中央型表现为两肺中内带对称分布的大片状阴影，肺门区密度较高，形如蝶翼称为蝶翼征。局限型可见于一侧或一叶，多见于右侧。除片状阴影外，还可呈一个或数个较大的圆形阴影，轮廓清楚酷似肿瘤。3.动态变化：肺水肿最初发生在肺下部、内侧及后部，很快向肺上部、外侧及前部发展，病变常在数小时内有显著变化。4.胸腔积液：较常见，多为少量积液，呈双侧性。5.心影增大。


肺水肿 诊断依据 肾性肺水肿除上述影像特点外，还可表现有如下特点：1.肺血管阴影普通增粗。2.血管蒂增宽。3.弥漫性分布：见于慢性肾炎尿毒症。肺野外带有较多阴影。治疗机理 高压氧下肺泡内压及肺组织间压升高，超过毛细血管静水压时即可阻止毛细血管渗出；高气压可使呼吸道内气泡体积缩小或破碎，呼吸道变得通畅。高压氧下血氧含量增加，肺泡内氧分压与肺毛细血管内氧分压差增大，氧从肺泡弥散入血的量相应增加，纠正心、脑、肾等重要脏器的缺氧状态，防止肺水肿急性期因缺氧而致死。


肺水肿 治疗方法 （一）病因治疗对肺水肿的预后至关重要，可减轻或纠正肺血管内外液体交换紊乱。输液速度过快者应立即停止或减慢速度。尿毒症患者可用透析治疗。感染诱发者应立即应用适当抗生素。毒气吸入者应立即脱离现场，给予解毒剂。麻醉剂过量摄入者应立即洗胃及给予对抗药。肺水肿（二）吗啡每剂5～10mg皮下或静脉注射可减轻焦虑，并通过中枢性交感抑制作用降低周围血管阻力，将血液从肺循环转移到体循环。还可松弛呼吸道平滑肌，改善通气。对心原性肺水肿效果最好，但禁用于休克、呼吸抑制和慢性阻塞肺病合并肺水肿者。（三）利尿静脉注射呋喃苯胺酸（速尿）40～100mg或丁尿胺1mg可迅速利尿、减少循环血量和升高血浆胶体渗透压，减少微血管滤过液体量。此外静脉注射速尿还可扩张静脉，减少静脉回流，甚至在利尿作用发挥前即可产生减轻肺水肿的作用。但不宜用于血容量不足者。（四）氧疗肺水肿患者通常需要吸入较高浓度氧气才能改善低氧血症，最好用面罩给氧。湿化器内置75～95%酒精或10%硅酮有助于消除泡沫。低氧血症难以纠正者可应用呼吸机经面罩或人工气道给氧，有助于升高间质静水压减少心输出量并降低微血管内静水压力，减少液体滤出血管外，但禁用于心输出量不足者。


肺水肿 治疗方法 （五）扩血管药静滴硝普钠15～30μg/min可扩张小动脉和小静脉。α受体阻滞剂可阻断儿茶酚胺、组胺和5-羟色胺等介质的血管收缩作用，扩张肺和体循环的小动脉、小静脉。两者均可降低心脏前后负荷，减少肺循环血流量和微血管静水压力，进而减轻肺水肿。常用苄胺唑啉0．2～1mg/min或笨苄0．5～1mg/kg静滴。但应注意调整滴数和补充血容量，保持动脉血压在正常范围。（六）强心药主要适用于快速心房纤颤或扑动诱发的肺水肿。两周内未用过洋地黄类药物者，可用毒毛旋花子甙K0，25mg或毛花甙丙0．4～0．8mg溶于葡萄糖内缓慢静注。（七）氨茶碱静脉注射氨苯碱0．25g可有效地扩张支气管，改善心肌收缩力，增加肾血流量和钠排除。但应注意注射速度，预防对心脏的不利影响。（八）肾上腺糖皮质激素对肺水肿的治疗价值存在分歧。一些研究表明，它能减轻炎症反应，减少微血管通透性，促进表面活性物质合成，增强心肌收缩力，降低外周血管阻力和稳定溶酶体膜。可应用于高原肺水肿，中毒性肺水肿和心肌炎合并肺水肿。通常用地塞米松20～40mg/d或氢化可地松400～800mg/d静脉注射，连续2～3天。


肺水肿 治疗方法 （九）减少肺循环血量患者坐位，双腿下垂或四肢轮流扎缚静脉止血带，每20min轮番放松一肢体5min，可减少静脉回心血量。适用于输液超负荷或心原性肺水肿，禁用于休克和贫血患者。并发症 会造成循环衰竭各器官各系统相既受损最终会导致多器官衰竭


肺水肿 高原肺水肿 概述高原肺水肿是指近期抵达高原（一般指海拔3000米以上），出现静息时呼吸困难、胸闷压塞感、咳嗽、咳白色或粉红色泡沫痰，患者感全身乏力或活动能力减低。预防1、进入高原前多了解高原的气候特点，了解有关高原病的知识消除对高原环境的恐惧心理；2、进入高原之前，必须作严格的健康检查；3、注意保暖，防止受寒。4、初到高原一周内，要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳；5、患过高原肺水肿的人容易再次发病；6、药物预防：高原宁、红景天胶囊。治疗因本病危重，如出现静息时呼吸困难、咳嗽、咳白色或粉红色泡沫痰建议立即到当地医院救治。疾病分类心血管内科症状体征发病多见于海拔3000m以上地区。初次进入或重返高原者，在进入高原1～7d内起病，乘飞机进入高原者多在3d内发病。症状有头痛、呼吸困难、不能平卧、咯白色或粉红色泡沫痰，检查见发绀或面色土灰、肺部有大、中型湿啰音及痰鸣音等。


肺水肿 高原肺水肿 病因询问应注意以下内容：①接触高原的状况：是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原，或从高原至另一更高处；②发病地区的海拔高度；③从进入高原到发病经历的时间；④发病有无明显的诱因，如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素；⑤病后有无经吸氧或转往低处(3001m以下)病情自然好转史；⑥进入高原前或发病前有无类似症状发作。诊断检查1.应重视早期诊断。在急性高原病的基础上或有上感等诱因，并有下列条件之一者应考虑本病之可能：①呼吸困难、发绀、伴有阵咳、咯出粘液性或浆液泡沫痰。②夜间因阵发性呼吸困难而憋醒，烦躁，阵咳并多痰。③心率显著增快，心音强，P2亢进或分裂，心前区有Ⅱ级以上的收缩期吹风性杂音，偶有奔马律。肺部听诊有散在啰音或捻发音。2.肺部X线表现比临床体征出现早，诊断价值较大。肺野透光度减弱并有散在性片状或絮状模糊阴影，近肺门处更显著可形成蝶翼状；病变可呈局限性或两侧肺野不对称；重者絮影浓度高、范围广、融合成棉团状。3.实验室检查可根据病情作血、尿常规，血电解质及血气分析，肝、肾功能，心电图及其他检查。4.应与支气管哮喘及其他原因引起的肺水肿鉴别。


肺水肿 高原肺水肿 如各种器质性心脏病引起的心源性肺水肿，肺部感染引起的肺水肿，以及其他物理、化学因子引起的渗透性肺水肿等。5.病程中注意是否合并肺部感染，注意观察有无休克、心力衰竭、早期昏迷、肺栓塞等并发症。治疗方案1.强调早发现、早诊断，采取就地救治的原则。应绝对卧床休息，取斜坡卧位。2.吸氧是治疗和抢救中的主要措施。病情严重者应高浓度(6～8L/min)加压给氧。有条件时用高压氧舱治疗。3.降低肺动脉压是治疗的重要环节。可用氨茶碱0.25，加入葡萄糖液20ml中缓慢静注，4～6h后可重复。或用酚妥拉明3～5mg，加入葡萄糖液20mi中缓慢静注，1～2/d，也可用10～20mg，加入5%葡萄糖液250～500ml中静滴。4.减少肺血容量可用脱水剂或利尿剂，如20%甘露醇250ml静滴，或呋塞米(速尿)20mg静注1～2/d。5.降低肺毛细血管通透性可用糖皮质激素，如氢化可地松200～300mg加入葡萄糖液250～500ml中静脉滴注，1/d。或地塞米松10mg静注、静滴或肌注，1～2/d。大剂量维生素C(3～5g)静滴也可应用。6.吗啡可用于端坐呼吸、烦躁不安，咳大量粉红色或血色泡沫痰之危重患者。


肺水肿 高原肺水肿 5～10mg肌内或皮下注射，必要时3～5mg用生理盐水10ml稀释后缓慢(5min以上)静注。但不宜用于呼吸功能抑制以及昏睡、昏迷者。有恶心呕吐等反应不能耐受吗啡，或伴有支气管痉挛者，可用哌替啶50～100mg肌注。7.为预防和控制呼吸道感染，宜同时应用有效抗生素治疗。8.其他措施如去泡剂(乙醇或二甲基硅油)的应用，654-2肌注，或硝苯啶或硝酸异山梨酯)(消心痛)含服，硝酸异山梨酯(消心痛)气雾等。9.合并心力衰竭、休克、昏迷者应给予相应处理。10.鉴于长途转送对治疗不利，必须下转时掌握以下原则：①当地不具备医疗条件且救援短期难以到达；②路途短，运送条件好，1～2h可到达；③就地抢救后病情稳定，有医护人员护送；转送途中不应中断治疗。保健1、早期轻症患者，注意适当休息，防寒保暖，避免烟酒，低盐饮食，配用一些镇静剂，血压多可下降。高原上要吃好三餐饭，有一条经验；早吃好、午吃饱、晚吃少。2、高原气压低，水的沸点也低，应用高压锅做饭，使员工吃上热饭，熟饭。注意改善主、副食品种花样，善用调味品，使菜肴味美气香，刺激食欲。3、进入高原的人，应进行防寒防冻教育，配备防寒用品，如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等。


肺水肿 高原肺水肿 在高原行军或旅行，应勤洗脚，勤换内衣，烤鞋垫，处理脚汗，手脚涂油脂，减少与金属及冰雪的直接接触。注意行军中的休息活动，如摩擦手脚，就地踏步，避免长时站立。肺水肿容易与哪些疾病混淆 根据病史、症状、体检和X线表现常可对肺水肿作出明确诊断，但由于肺含水量增多超过30%时才可出现明显的X线变化，必要时可应用CT和核磁共振成像术帮助早期诊断和鉴别诊断。热传导稀释法和血浆胶体渗透压肺毛细血管楔压梯度测定可计算肺血管外含水量及判断有无肺水肿，但均需留置肺动脉导管，为创伤性检查。用99mTc人血球蛋白微囊或113mIn运铁蛋白进行肺灌注扫描时，如果血管通透性增加，可聚集在肺间质中，通透性增加性肺水肿尤其明显。此外，心原性与非心原性肺水肿在处理上有所不同，二者应加以鉴别。


腘动脉瘤 基本概述 腘动脉瘤（poplitealaneurysm）是周围血管动脉瘤中比较常见的动脉瘤之一，多为动脉硬化瘤，其次为损伤性动脉瘤。腘动脉瘤的处理在血管外科学的历史中，占有特殊地位。早在4世纪，Antyllus即做了第1例腘动脉瘤手术。以后在若干年内，该手术仅限于动脉结扎术。随着血管外科技术、设备和材料的进步，才使该病的处理方式逐步过渡到以重建手术为主。1916年，Berheim报道用大隐静脉间置移植来重建腘动脉瘤切除，1958年，Crawford发表用人造血管于腘动脉瘤手术的结果。手术方式日臻合理和有效。[1]


腘动脉瘤 发病原因 ⒈创伤创伤性腘动脉瘤多为假性动脉瘤，可因膝关节附近骨折或弹片等贯穿伤引起或膝关节受外力作用造成腘动脉钝性损伤所致。此外，医源性创伤亦逐渐增多，如有应用关节镜进行半月板切除术造成腘动脉瘤的报道，这些因素均造成腘动脉管壁损伤、薄弱而形成动脉瘤。创伤性动脉瘤多为年轻患者。⒉运动膝关节的不断屈伸运动，也易使血管扩张而形成动脉瘤。有学者观察到，腘动脉穿行于股中下部的内收肌管及膝后部腘窝韧带间，可以造成腘动脉局部外压性狭窄，其狭窄部的远端可形成动脉瘤，这证实腘动脉狭窄后的扩张可以逐步发展成腘动脉瘤。⒊感染包括内源性感染，如感染栓子、败血症或感染灶的直接波及等原因和外源性感染，外伤、医源性损伤等可造成动脉壁的薄弱和坏死，最终形成动脉瘤。⒋腘动脉压迫综合征（PoplitealArteryEntrapmentSyndrome，PAES）多发生于青年人，由于腘窝的异常肌肉、纤维束带等压迫腘动脉而引起，因反复慢性损伤腘动脉，可造成腘动脉退行性变性，并在压迫部位引起动脉粥样硬化的发展和动脉狭窄、血栓形成或内膜增生，而使近端腘动脉压力增高，导致狭窄后动脉扩张成瘤。


腘动脉瘤 发病原因 ⒌其他原因其他如动脉中膜退行性变性、结节性动脉炎、血管Behcet病等均可引起腘动脉瘤，但较少见。[2]疾病检查 ⒈X线检查（1）膝部平片：正侧位片可显示腘窝部软组织影，可有蛋壳状钙化影。（2）下肢动脉造影：可显示腘动脉瘤的大小、范围等情况，最重要是了解动脉瘤近、远端的流入道和流出道的情况，这在确定治疗方案上非常重要。⒉超声多普勒可用于诊断腘动脉瘤，并可了解附壁血栓及瘤腔内血流动力学情况，并与动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、腘窝部实质肿瘤相鉴别。⒊CT扫描可显示腘动脉瘤的大小、范围、瘤壁的钙化情况，并可显示腘动脉瘤与周围组织的关系。[3]


腘动脉瘤 临床诊断 较小又无并发症的腘动脉瘤多无症状，但迟早会出现并发症和症状。Szilagyi等保守观察的病例中，在5年内有68%出现并发症。Vermilion等随访26例腘动脉瘤，平均随访时间3年，31%出现肢体威胁性并发症。常见的临床表现如下：⒈腘窝部搏动性肿块48%的病人能察觉肿块并提供主诉。不能主诉有肿块存在的，多为肥胖、关节强硬和老年病人。检查时在屈膝位较易扪及肿块。肿块可呈搏动性，也可因瘤内充满血栓而无搏动。⒉足部及小腿缺血足部及小腿缺血是腘动脉瘤最常见的症状。可有间歇性跛行、静息痛、溃疡形成以至坏疽（前者45%，后三者共38%）。肢体缺血的原因是瘤体内有血栓形成。附壁血栓不断增厚，可使瘤体完全阻塞；腘动脉的远侧分支内还可有继发性血栓形成；由于膝关节的活动，使附壁血栓脱落，引起动脉远段反复发作的栓塞。⒊压迫邻近组织腘动脉原与腘静脉及胫神经紧密相邻，当动脉瘤增大后，首先压迫腘静脉，引起回流障碍，小腿水肿，甚至在静脉内产生血栓（13%，Wychulis）。瘤体进一步增大后，可压迫胫神经（6.4%），引起疼痛和运动功能障碍。⒋破裂出血很少见。Evans报道在187个腘动脉瘤中，仅有4个瘤体破裂，占2.2%。


腘动脉瘤 临床诊断 Makhoul于1997年统计7家报道，腘动脉瘤破裂率低于5%。查体可见腘窝部膨胀性、搏动性肿物与心脏搏动一致，近端型可在大腿下1/3内侧面及后面扪到，而中央型和远端型只能在腘窝后面扪到。根据肢体缺血表现和压迫症状，结合肢体发凉、麻木、脉搏减弱或消失、腘窝部搏动性肿物等体征，以及X线平片上的蛋壳状钙化阴影、B超、CT、动脉造影等检查所见诊断不难确立。如发生肢体缺血可有皮肤苍白、肢端溃疡或坏疽、腘动脉搏动减弱或消失、肢体发凉等体征。如疑诊为腘动脉瘤，亦应检查对侧肢体等部位，确认有否合并其他部位的动脉瘤。[4]并发疾病 腘动脉瘤远端栓塞和发生破裂出血是该病的主要并发症。其中因动脉瘤内血栓闭塞或因瘤腔内层状血栓脱落栓塞胫、腓动脉引起下肢缺血最为常见，可出现跛行、静息疼痛，也可因急性完全闭塞引起皮肤坏死和下肢坏疽。[4]


腘动脉瘤 治疗方法 因为腘动脉瘤可发生危及肢体的缺血和破裂等严重并发症，因而大多数学者认为所有腘动脉瘤患者，只要无手术禁忌证，均应积极手术治疗，手术原则上行腘动脉瘤切除、腘动脉血管重建术，但也有人认为直径<2cm的无症状高危手术患者亦可采取保守治疗。⒈术前准备（1）对于一侧腘动脉瘤，必须检查对侧下肢及腹部等部位，了解是否同时存在对侧腘动脉瘤、腹主动脉瘤等其他部位的动脉瘤，若双侧腘动脉瘤一侧血栓形成有症状（但无威胁肢体的严重缺血）另一侧无症状，则应先处理无症状侧腘动脉瘤。（2）术前必须进行动脉造影以明确近、远端的流入和流出道的通畅情况，在流入通道尚好的情况下，流出通道（胫前、胫后和腓动脉3支动脉）的通畅情况是决定成功率的关键因素。（3）因腘动脉病患者常合并冠心病、高血压、肾脏病变及脑血管病变，为减少术后并发症，应在术前积极治疗这些并存疾病，控制病情发展，改善脏器功能。（4）术前常规使用抗生素1～2天。


腘动脉瘤 治疗方法 （5）术前溶栓治疗：经动脉溶栓治疗已逐渐成为腘动脉瘤合并急性下肢缺血时术前有效的辅助治疗手段，其价值逐渐得到人们的认识，其作用通常有4个方面：①可改善远端肢体缺血；②提供充分进行术前准备和评价危险因素的机会；③开通远端胫动脉和肌肉内动脉分支（无法进行球囊取栓术）；④减少截肢和闭塞的发生率。有资料显示，单纯旁路手术后早期截肢和阻塞性并发症的发生率分别为9%和45%，而采取术前大剂量经动脉溶栓治疗的患者，发生截肢和闭塞的概率大大降低。⑤提高手术治疗的疗效。结果显示：术前行经动脉插管溶栓治疗改善流出道的通畅情况后，特别是改善胫动脉血管床的通畅情况后，行腘动脉瘤切除、腘动脉重建术，远期疗效优于单纯腘动脉重建术。但溶栓治疗也有局限性，对有严重肢体缺血的患者，如出现肢体远端坏疽及神经系统症状时，应禁忌溶栓治疗，应立即手术，可在术中溶栓以提高手术的疗效。溶栓治疗可能出现下列并发症：①引起卒中和大出血，发病率分别为1%和5%；②25%的患者可出现少量出血和与插管有关的并发症；③治疗期间，可能因血栓脱落、栓塞远端动脉而加重肢体的缺血症状，可将导管通过瘤腔直达流出道的动脉，只溶解流出道内的血栓而不溶解动脉瘤内的血栓来解决。


腘动脉瘤 治疗方法 溶栓治疗主张经动脉插管，进行直接的、大剂量、短疗程的溶栓治疗。可选用链激酶、尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）等。如尿激酶可每小时灌注10万U，连续应用18h后再次行动脉造影，进一步了解远端流出道的通畅情况，然后再行手术切除腘动脉瘤，行血管重建术。⒉手术方式腘动脉瘤手术治疗的目标是切除极易致残的动脉瘤，恢复下肢血液供应，祛除瘤体破裂的危险。常用手术方式有4种：（1）完全切除动脉瘤，腘动脉对端吻合或自体静脉移植术，适于瘤体较小的病例。（2）动脉瘤切除，自体静脉或人工血旁路移植术。（3）动脉瘤旷置术：结扎动脉瘤近心端和远心端，再行大隐静脉或人工血管间置术或旁路移植术，适于瘤体与腘静脉粘连严重的病例。（4）部分切除瘤壁，缝扎瘤内动脉分支开口，于瘤腔内血管重建，最后用瘤壁包裹保护血管，适用瘤体较大，且与周围结构粘连严重的病例。⒊手术路径及方法根据病情有3种手术径路可供选择：（1）内侧进路：病人仰卧，下肢膝关节屈曲30°，常规消毒，无菌巾包裹下肢。切口选择大腿内侧下方。


腘动脉瘤 治疗方法 根据瘤体大小可向上延伸至股中下部，向下至膝关节处，牵开缝匠肌，有时也需横断缝匠肌、半腱肌、半膜肌、股薄肌等肌腱在膝关节处的附着点，显露腘动脉瘤及股浅动脉、腘动脉，静脉肝素化后（肝素100U/kg）无创血管钳阻断股浅动脉及腘动脉，切开瘤前壁，清除瘤内血栓，缝扎瘤体内分支血管的出血点，游离足够长度的大隐静脉段，细丝线逐一结扎各分支，肝素盐水静脉腔内注射，扩张游离静脉，静脉断端均剪成斜面，或略纵切静脉一侧少许，以增大静脉口径，便于与股、腘动脉吻合，倒置静脉，即静脉远心断端与股浅动脉作端端吻合，一般用5-0无创缝线，另一端与腘动脉作端端吻合，动脉瘤瘤壁包裹移植血管及吻合口。如果动脉瘤瘤体较小，无粘连，则可完全游离并切除动脉瘤，争取作动脉端对端吻合术或大隐静脉移植术。如果瘤体与腘静脉粘连严重，可行瘤腔内血管吻合术，术中应尽量清除血栓和动脉硬化斑块以减少栓塞远端肢体的机会，术中在远端血管吻合前可应用Fogarty导管取栓。（2）后方进路：患者取俯卧位，膝下垫一软枕，从腘窝内上方至外下方作一“S”形皮肤切口，，中部与皮纹平行。


腘动脉瘤 治疗方法 切开筋膜后，向外侧牵开股二头肌腱，将股薄肌、半腱肌、半膜肌、缝匠肌腱牵向内侧，注意保护腓总神经、胫神经等以远端的胫前、胫后动脉及其分支。控制动脉瘤远端的流出道极其重要，以防术中瘤内血栓脱落，栓塞远端血管。根据动脉搏动可辨认出腘动脉，游离并与腘静脉分开。分离瘤体远近侧的动脉，控制流入流出道，术中流出道控制极为重要，可防止瘤内血栓脱落，栓塞远端的血管。手术方法大致与内侧进路相同。若瘤体小，可切断瘤体远端，并连续缝合关闭瘤体残端，结扎瘤体近心端动脉，然后行自体大隐静脉股-腘动脉移植术。若瘤体大，腘静脉与瘤壁紧密粘连时，切开瘤壁、先完成近心端腘动脉的血管重建，一般用5-O无创线外翻缝合1周，然后将移植血管铺至远心端吻合口，先作远端后壁缝合，完成后开放远心端阻断钳，检查远端流出道时常规应用Fogarty球囊取栓导管，插向远端试行取栓，以防止远端血管任何可能的栓塞或血栓形成。完成血管吻合后，缝合残余瘤壁，避免有张力压迫移植血管。若腘动脉瘤不大且伴有股浅动脉扩张时，可切除瘤体，缝闭股浅动脉残端，再行股总动脉-腘动脉自体大隐静脉原位移植术。此法无需游离及倒置大隐静脉，仅需静脉腔内用静脉瓣膜刀切除所有静脉瓣膜，就可作吻合。


腘动脉瘤 治疗方法 后方进路的步骤较简单，不需切断任何肌肉即能显露动脉瘤，损伤小；但对已经有压迫症状的患者不适用。术后绝大多数瘤体因血栓形成而闭塞，但有个别报道瘤体者。（3）旁路移植：是最简单的一种手术方式。分别做股下部及小腿上部的内侧切口。不显露瘤体而仅显露其近、远侧的腘动脉。用倒置的自体大隐静脉做旁路移植。再将瘤体的流入道和流出道结扎。此术最大优点是简便，尤其适用于较长的梭形动脉瘤，缺点是不适用于已有压迫症状的病人。术后绝大多数瘤体因血栓形成而闭塞；但Battey等于1987年曾报道1例瘤体继续增大并破裂，当属罕见。该术式早于1969年即由Edwards报道，但受到特别重视。Evans于1989年、Flanigan于1991年及Makhoul于1997年皆在权威专著中推荐该术式，并列为首选，因而值得关注。⒋术后处理（1）术后持续应用抗生素1周。（2）如术前有较长时间下肢和足部缺血，应在血管重建术行深筋膜切开术以减少筋膜室综合征的发生。（3）术后常规给予抗凝和祛聚治疗。（4）密切注意患肢远端血运情况，如有缺血症状和体征，必要时再次手术。[5]


骨血管肉瘤 基本概述 骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤，为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。Mallory于1908年首先描述，此瘤罕见。[1]发病机制 ⒈肉眼观察肿瘤由出血性海绵样组织构成，呈紫红色或暗褐色，质地脆而柔软，有时呈肉芽状，伴有新生而杂乱的小血管，与周围组织界线不清楚，无明显包膜。⒉镜下所见肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成，腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时，肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔，周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞，较正常细胞肥大，轻度异型性。核圆形或椭圆形，染色质增多，核仁明显，胞质丰富，浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形，有明显间变，核分裂多，无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙，但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓，并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。[2]


骨血管肉瘤 疾病检查 影像学表现：单发性病变侵犯骨的一部分，以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者常出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀和肿块十分明显，其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。[3]


骨血管肉瘤 临床诊断 开始症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，个别晚者可达3年，一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，肢体运动障碍。随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界线不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失。位脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。该病起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。[4]


骨血管肉瘤 治疗方法 ⒈手术治疗此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤，易发生早期转移，预后不良。因此。一经确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压，脊椎内固定术。⒉放射治疗此瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶，或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者，均可施行放疗。对手术切除不彻底者，可辅助放疗，以提高疗效。⒊化学药物治疗手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。[5]


上呼吸道感染 描述 上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称，是最常见的感染性疾病。90%左右由病毒引起，细菌感染常继发于病毒感染之后。该病四季、任何年龄均可发病，通过含有病毒的飞沫、雾滴，或经污染的用具进行传播。常于机体抵抗力降低时，如受寒、劳累、淋雨等情况，原已存在或由外界侵入的病毒或/和细菌，迅速生长繁殖，导致感染。该病预后良好，有自限性，一般5-7天痊愈。常继发支气管炎、肺炎、副鼻窦炎，少数人可并发急性心肌炎、肾炎、风湿热等。


上呼吸道感染 疾病简介 上呼吸道感染（UpperRespiratoryTractInfection(URTI))是小儿时期常见的疾病，其中包括鼻、咽、喉的  上呼吸道感染感染，临床一般统称为上感。但上呼吸道不同部位的感染，临床的表现并不尽相同。例如鼻咽部的感染，分泌物刺激的咳嗽，常常以夜间为主；副鼻窦炎，除了持续性咳嗽外，常常伴有鼻窦的压痛；而咽炎除了咳嗽外，咽部痒和干燥的症状比较明显；小儿的喉炎则表现为特殊的嘶哑，类似于破竹样咳嗽。另外，不同病原菌所致的上感，临床表现也各有其特点。扁桃体有渗出，同时伴有眼结膜和咽部充血的，临床常常提示腺病毒感染所致，称之为咽结膜炎；而咽颊和软腭出现的疱疹，常提示柯萨奇病毒所致的疱疹性咽颊炎。[1]


上呼吸道感染 病因与发病机制 1、病因：上呼吸道感染约有70%－80%由病毒引起。主要有流感病毒（甲、乙、丙  上呼吸道感染）、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、鼻病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、风疹病毒。细菌感染可直接或继病毒感染之后发生，以溶血性链球菌为多见，其次为流感嗜血杆菌、肺炎球菌和葡萄球菌等。偶见革兰阴性杆菌。2、诱发因素：各种可导致全身或呼吸道局部防御力降低的原因，如受凉、淋雨、过度疲劳等诱发因素，使全身或呼吸道局部防御功能降低时3、发病机制：当机体或呼吸道局部防御能力降低时，原先存在于上呼吸道或外界侵入的病毒和细菌可迅速繁殖，引起发病，尤其是老幼体弱或有慢性呼吸道疾病如鼻旁窦炎、扁桃体炎者，更易患本病。[2]4、疾病影响：⑴先天性疾病：常见的如兔唇、腭裂、先心病及免疫缺陷病等。⑵急性传染病：如麻疹、水痘、猩红热以及流行性腮腺炎等。此外肺结核变为常见诱因。⑶营养性疾病：如营养不良、贫血、佝偻病以及小儿腹泻等。


上呼吸道感染 临床表现 根据病因不同，临床表现可有不同的类型：一、普通感冒（commoncold）俗称“伤风”，又称急性鼻炎或上呼吸道卡他，以鼻咽部卡他症状为主要表现。成人多数为鼻病毒引起，次为副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。起病较急，初期有咽干、咽痒或烧灼感，发病同时或数小时后，可有喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕，2－3d后变稠。可伴咽痛，有时由于耳咽管炎使听力减退，也可出现流泪、味觉迟钝、呼吸不畅、声嘶、少量咳嗽等。一般无发热及全身症状，或仅有低热、不适、轻度畏寒和头痛。检查可见鼻腔粘膜充血、水肿、有分泌物，咽部轻度充血。如无并发症，一般经5－7d痊愈。二、病毒性咽炎、喉炎和支气管炎根据病毒对上、下呼吸道感染的解剖部位不同引起的炎症反应，临床可表现为咽炎、喉炎和支气管炎。急性病毒性咽炎多由鼻病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒以及肠病毒、呼吸道合胞病毒等引起。临床特征为咽部发痒和灼热感，疼痛不持久，也不突出。当有咽下疼痛时，常提示有链球菌感染。咳嗽少见。流感病毒和腺病毒感染时可有发热和乏力。体检咽部明显充血和水肿。颌下淋巴结肿大且触痛。腺病毒咽炎可伴有眼结合膜炎。


上呼吸道感染 临床表现 急性病毒性喉炎多由鼻病毒、流感病毒甲型、副流感病毒及腺病毒等引起。临床特征为声嘶、讲话困难、咳嗽时疼痛，常有发热、咽炎或咳嗽，体检可见喉部水肿、充血，局部淋巴结轻度肿大和触痛，可闻及喘息声。急性病毒性支气管炎多由呼吸道合胞病毒、流感病毒、冠状病毒、副流感病毒、鼻病毒、腺病毒等引起。临床表现为咳嗽、无痰或痰呈粘液性，伴有发热和乏力。其他症状常有声嘶、非胸膜性胸骨下疼痛。可闻及干性或湿性啰音。X线胸片显示血管阴影增多、增强，但无肺浸润阴影。流感病毒或冠状病毒急性支气管炎常发生于慢性支气管炎的急性发作。三、疱疹性咽峡炎常由柯萨奇病毒A引起，表现为明显咽痛、发热，病程约一周。检查可见咽充血，软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹有浅表溃疡，周围有红晕。多于夏季发作，多见儿童，偶见于成人。四、咽结膜热主要由腺病毒、柯萨奇病毒等引起。临床表现有发热，咽痛、畏光、流泪，咽及结合膜明显充血。病程4－6d，常发生于夏季，游泳中传播。儿童多见。五、细菌性咽－扁桃体炎多由溶血性链球菌引，次为流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌等引起。起病急，明显咽痛、畏寒、发热，体温可达39℃以上。


上呼吸道感染 临床表现 检查可见咽部明显充血，扁桃体肿大、充血，表面有黄色点状渗出物，颌下淋巴结肿大、压痛，肺部无异常体征。


上呼吸道感染 疾病分类 1、普通感冒型：又称急性鼻炎或上呼吸道卡他、伤风，发病季节好发于冬春季节；局部鼻咽部症状较重，如出现鼻塞、流清涕、打喷嚏、咽痛等，全身症状轻或无；可见鼻粘膜充血、水肿、有分泌物，咽部轻度充血；血常规白细胞计数偏低或正常，淋巴细胞比例升高；病毒分离在成人多为鼻病毒，儿童多为呼吸道合胞病毒。一般5-7天多自愈。2、流行性感冒型：流行性感冒简称流感，该病起病急，有传染性，症状易变，以全身中毒症状为主，呼吸道症状较轻。有畏寒、高热（39-40度），全身不适，腰背四肢酸痛，乏力，头痛、头昏，喷嚏、鼻塞、流涕、咽痛、干咳、少痰。查体呈重病容，衰弱无力，面潮红，鼻咽部充血水肿，肺下部有少量湿罗音或哮鸣音。白细胞减少，淋巴细胞相对增多。若继发细菌感染可有黄脓痰、铁锈痰、血痰、胸痛，白细胞总数、中性粒细胞增多，病程3-5天。3、咽炎型：发病季节好发于冬春季节；以咽部炎症为主，可有咽部不适、发痒、灼热感、咽痛等，可伴有发热、乏力等；检查时有咽部明显充血、水肿，颌下淋巴结肿大并有触痛；血常规白细胞计数可正常或减少，淋巴细胞比例升高；病毒分离多为腺病毒、副流感病毒和呼吸道合胞病毒等。


上呼吸道感染 疾病分类 4、疱疹性咽峡炎型：发病季节多发于夏季，常见于儿童，偶见于成人；咽痛程度较重，多伴有发热，病程约1周；有咽部充血软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹及表溃疡，周围环绕红晕；病毒分离多为柯萨奇病毒A。5、咽结膜热型：发病季节常发生于夏季，游泳中传播，儿童多见；有咽痛，畏光，流泪，眼部发痒、发热等症状，病程约4-6天；咽腔及结合膜明显充血等体征；血常规白细胞计数正常或减少，淋巴细胞比例增高；病毒分离多为腺病毒及柯萨奇病毒。[3]病理生理 鼻腔及咽粘膜充血、水肿、上皮细胞破坏，少量单核细胞浸润，有浆液性及粘液性炎性渗出。继发细菌感染后，有中性粒细胞浸润，大量脓性分泌物。本病全年皆可发病，冬春季节多发，可通过含有病毒的飞沫或被污染的用具传播，多数为散发性，但常在气候突变时流行。由于病毒的类型较多，人体对各种病毒感染后产生的免疫力较弱且短暂，并无交叉免疫，同时在健康人群中有病毒携带者，故一个人一年内可有多次发病。细菌感染，起病较急，全身症状及局部症状均较重，有畏寒、有寒颤、发热、头痛、四肢及腰背酸痛、咽痛、乏力等；咽部明显充血，扁桃体肿大，常伴有颈部淋巴结肿大及压痛。


上呼吸道感染 诊断鉴别 诊断依据白细胞偏低，早期中性粒细胞稍增高。合并细菌感染白细胞总数及中性粒细胞均可增高。根据病史、流行情况、鼻咽部发炎的症状和体征，结合周围血象和胸部X线检查可作出临床诊断。进行细菌培养和病毒分离，或病毒血清学检查、免疫荧光法、酶联免疫吸附检测法、血凝抑制试验等，可确定病因诊断。1、血象白细胞计数及分类；　2、胸部X线检查以排除肺部疾病；　3、鉴别诊断注意与急性传染病如麻疹、脊髓灰质炎、脑炎、脑膜炎、肺炎、肾综合征出血热及钩端螺旋体病等前驱症状鉴别；　4、病因诊断有赖于病毒分离、细菌培养及血清学检查。鉴别诊断本病需与下列疾病鉴别；1、过敏性鼻炎；临床上很象“伤风”，所不同者起病急骤、鼻腔发痒、频繁喷嚏、流清水样鼻涕，发作与环境或气温突变有关，有时对异常气味亦可发作，经过数分钟至1－2h痊愈。检查：鼻粘膜苍白、水肿，鼻分泌物涂片可见嗜酸粒细胞增多。2、流行性感冒：常有明显的流行。起病急，全身症状较重，高热、全身酸痛、眼结膜炎症状明显，但鼻咽部症状较轻。取患者鼻洗液中粘膜上皮细胞的涂片标本，用荧光标记的流感病毒免疫血清染色，置荧光显微镜下检查，有助于早期诊断，或病毒分离或血清学诊断可供鉴别。


上呼吸道感染 诊断鉴别 3、急性传染病前驱症状：如麻疹、脊髓灰质炎、脑炎等在患病初常有上呼吸道症状，在这些病的流行季节或流行区应密切观察，并进行必要的实验室检查，以资区别。辅助检查1、血常规：病毒性感染白细胞计数可正常或偏低，淋巴细胞比例升高。细菌感染有白细胞计数与中性粒细胞增多和核左移现象。2、病毒和病毒抗原的测定：视需要可用免疫荧光法、酶联免疫吸附检测法、血清学诊断法和病毒分离和鉴定，以判断病毒的类型，区别病毒和细菌感染。细菌培养判断细菌类型和药敏试验。


上呼吸道感染 疾病治疗 药物疗法可分去因疗法及支持疗法。去因疗法中对病毒感染多采用中药治疗。有人从初  治疗上呼吸道感染药物乳中提取分泌性IgA滴鼻，每日0.3～0.5mg/kg，分6～8次，连滴2～3天，结果认为满意。细菌性感染则用青霉素或其它抗生素。大多数急性上呼吸道感染为病毒感染，抗生素非但无效，还可引起机体菌群失调，有利于病毒繁殖，必须避免滥用。当合并细菌感染时，如β溶血性链球菌A组所引起的咽炎或扁桃体炎，青霉素有效，如2～3天后无效，应考虑其他病原体感染。高热时，先用冷毛巾湿敷前额或整个头部，每10分钟更换一次，往往可控制高热惊厥。此外，可用一般退热药如适量阿司匹林或用扑热息痛，根据病情可4～6小时重复一次，但忌用过大剂量以免体温骤降、多汗，甚至发生虚脱。（acetaminophen）对轻症咳嗽小儿，尤其是小婴儿，不宜给大量止咳的中西药品。局部治疗如有鼻炎，为了使呼吸道通畅，保证休息，应在进食及睡前滴鼻药，每日4～6次，每次每鼻孔2～3滴。婴儿忌用油剂滴鼻，恐吸入下呼吸道而致类脂性肺炎。年长儿患咽、喉炎或扁桃体炎时，可用淡盐水或复方硼酸溶液(朵贝氏溶液）漱口。用药原则1、一般治疗及护理。


上呼吸道感染 疾病治疗 ⑴居住环境要注意清洁、安静、光线充足，定时开窗换气，避免对流风直接吹患儿。⑵高热时卧床休息。⑶给予易消化物，供给足够水份。⑷注意口腔、鼻及眼的局部清洁。⑸注意呼吸道隔离，减少继发细菌感染的机会。2、对症处理。⑴降温：39℃以上高热可采用下列降温措施：⑴物理降温。⑵药物降温。⑵止惊及镇静：⑴安定每次0.3mg/kg静注20-30分钟后可重复注射.⑵鲁米那纳每次5-8mg/kg肌注。⑶水化氯醛每次60mg/kg灌肠。⑷冬非合剂：冬眠灵、非那更每次各0.5-1mg/kg，6小时一次，可用2-3次。优点是解除血管痉挛，改善微循环，减低脑耗氧量。⑶咳嗽：一般不用镇咳药，常用祛痰止咳药物3、抗生素的适应症。病毒感染一般不宜应用抗生素。对年龄较小（婴幼儿），体温较高（肛温39.5-40℃以上），且白细胞总数增高，伴有核左移，或已有细菌性扁桃腺炎、中耳炎、咽炎等，可选用适当的抗生素（青霉素，先锋霉素Ⅵ）。⑴对症治疗：病情较重或发热者或年老体弱者应卧床休息，忌烟，多饮水，室内保持空气流通。如有发热、头痛，可选用解热止痛片如复方阿司匹林、去痛片等口服。咽痛可用消炎喉片含服，局部雾化治疗。鼻塞、流鼻涕可用1%麻黄素滴鼻。


上呼吸道感染 疾病治疗 ⑵抗菌药物治疗：如有细菌感染，可选用适合的抗生素，如青霉素、红霉素、螺旋霉素、氧氟沙星。单纯的病毒感染一般可不用抗生素。化学药物治疗病毒感染，尚不成熟。吗啉胍（ABOB）对流感病毒和呼吸道病毒有一定疗效。阿糖腺苷对腺病毒感染有一定效果。利福平能选择性抑制病毒RNA聚合酶，对流感病毒和腺病毒有一定的疗效。近年发现一种人工合成的、强有力的干扰素诱导剂－聚肌胞（简称polyl：C）可使人体产生干扰素，能抑制病毒的繁殖。中医治疗上呼吸道感染在祖国医学中通称“伤风感冒”，根据临床表现，可分为风寒感冒和风热感冒两型。1、风寒感冒：此型多见于较大儿童感冒初期，出现恶寒、发热、无汗、鼻流清涕、头身疼痛、咳嗽有痰、舌质淡红、舌苔薄白、脉浮紧，治以辛温解表法。2、风热感冒：此型多见于婴幼儿，发热较重，或虽汗出而热不解，鼻塞、流黄涕、面赤、咽红，或咳嗽有痰，舌尖稍红，舌苔薄白或黄白相兼，脉浮数或滑数。治以辛凉解表，清热解毒法。[4]三大误区1、治必输液：只要一感冒发烧，到医院必挂上吊瓶。儿童普通上感只要不脱水，原则是能口服尽量口服，否则易产生诸如血管炎等并发症，大量液体还会对儿童幼小的心脏造成损害，增加心脏负担，甚至引起心力衰竭。


上呼吸道感染 疾病治疗 2、治必激素：激素的使用有严格的适应症和禁忌症，但有些医生为了退热快，几乎发热就使用，还显得医术高超，但激素的副作用很多，特别是对儿童，可以引起肥胖（病理性）、骨质疏松等，对发育期儿童来说弊大于利，可以说是得不偿失3、治必抗菌：诸多发热是由病毒引起的，众所周知抗菌素对病毒无能为力，现在世界上对病毒有明显效果的药几乎没有。就是细菌感染也应作细菌敏感试验后才能使用相当的抗菌素。但现在诸多医生为了某些目的一治就上消炎药，而且开始就是“菌必治”，“复达欣”等强力广谱抗菌素，不但很少能起到作用，加重了家属的经济负担，还易引起儿童体内正常的菌群失调，产生众多隐患。更可怕的是，一旦用了如此强烈的药，病菌一旦产生耐药性，以后使用较温和的药很难达到疗效了。


上呼吸道感染 疾病预防 增强机体自身抗病能力是预防急性上呼吸道感染最好的办法。如坚持有规律的合适的身体锻炼、坚持冷水浴，提高机体预防疾病能力及对寒冷的适应能力。做好防寒工作，避免发病诱因。生活有规律，避免过劳，特别是晚上工作过度。注意呼吸道病人的隔离，防止交叉感染等。呼吸道感染是小儿最常见的疾病之一，尤其多见于冬春季节。引起上呼吸道感染的主要病因是病毒，少数是由细菌或肺炎支原体引起。轻症主要是流清水鼻涕、打喷嚏、稍咳、咽痛、疲乏、纳呆，可有低热，病程大约3—4天，少数持续1周以上；重症患儿可伴高热、频咳、烦躁、少数可有高热惊厥。预后一般良好，但体弱者可引起中耳炎、颈淋巴结炎、咽后壁浓肿等并发症，极少数病例可诱致病毒性心肌炎。如炎症向下蔓延可引起支气管炎或肺炎。常常在病毒感染的基础上合并细菌感染。预防上呼吸道感染的关键：⑴积极锻炼身体，增强体质；⑵平时不要穿着过多，气温变化时应增减衣服；⑶避免与患者接触，在上呼吸道感染流行季节尽量不带孩子去公共场所，必要时可戴口罩或服用板蓝根、大青叶等中药预防；⑷及时治疗容易诱发上呼吸道感染的疾病，如营养不良、锌缺乏、维生素A缺乏、佝偻病。[5]


Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病 描述 该病临床特征是体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。基本概述 根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。[1]


Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病 发病机理 （一）发病原因该病病因未明，有人认为该病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致该病。（二）发病机制1、该病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现该病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞（TS）增多为主，有的以辅助性T细胞（TH）增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。2、病理典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外，尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变（浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加）外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结，当肿瘤细胞增生少时，往往易诊断为反应性淋巴结增生。[2]


Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病 临床表现 可有发热、皮疹（药物疹样）、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳（Lenner）淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。[3]检查 1、血液及骨髓像可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。2、生化学检查可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。3、免疫学检查：增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。[4]治疗 尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。4、预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。[5]


硬脑膜下血肿 描述 硬脑膜下出血指硬脑膜与蛛网膜之间的出血，因常易聚积而习惯称之为硬脑膜下血肿。根据其受伤后出现临床症状和体征的时间不同分为急性、亚急性和慢性三种类型，头部受伤后3天以内出现颅内血肿症状者称为急性硬脑膜下血肿；3天至3周出现颅内血肿症状者称为亚急性硬脑膜下血肿；3周以上出现颅内血肿症状者称为慢性硬脑膜下血肿。概述 硬脑膜下血肿指位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜的血肿。是颅脑损伤常见的继发性损害，  颅内血肿示意图出血来源多为脑皮质的血管撕裂，可伴有脑挫裂伤或脑内血肿。慢性硬脑膜下血肿系属头伤后3周以上始出现症状，好发于小儿及老年人，占颅内血肿的10%，为硬脑膜下血肿的25%，其中双侧血肿的发生率高达14.8%。本病头伤轻微，起病隐袭，临床表现无明显特征，容易误诊。从受伤到发病的时间，一般在1～3个月，文献中报告有长达34年之久者。


硬脑膜下血肿 疾病病因 硬脑膜下血肿的发生原因，主要是颅脑外伤，有的仅有轻微头部外伤史，尤以额前或枕后着力时，脑组织在颅腔内的移动度较大，最易撕破自大脑表面汇入上矢状窦的桥静脉，其次静脉窦、蛛网膜粒或硬膜下水瘤受损出血。非损伤性慢性硬脑膜下血肿十分少见，可能与动脉瘤、血管畸形或其他脑血管病有关。对慢性硬膜下血肿扩大的原因，过去有许多假说，如血肿腔内高渗透压机理，现已被否定。目前多数研究证明，促使血肿不断扩大，与病人脑萎缩、颅内压降低、静脉张力增高及凝血机制障碍等因素有关。据电镜观察，血肿内侧膜为胶原纤维，没有血管；外侧膜含有大量毛细血管网，其内皮细胞间的裂隙较大，基膜结构不清，具有异常的通透性，在内皮细胞间隙处，尚可见到红细胞碎片、血浆蛋白和血小板，说明有漏血现象。Yamashima等（1985）研究发现，血肿外膜中除红细胞外，尚有大量嗜酸性粒细胞浸润，并在细胞分裂时有脱颗粒现象，这些颗粒基质内含有纤维蛋白溶解酶原，具有激活纤维蛋白溶解酶而促进纤维蛋白溶解，抑制血小板凝集，故而诱发慢性出血。


硬脑膜下血肿 疾病病因 小儿慢性硬脑膜下血肿双侧居多，常因产伤引起，产后颅内损伤者较少，一般6月以内的小儿发生率最高，此后则逐渐减少，不过外伤并非唯一的原因，有作者观察到营养不良、坏血症、颅内外炎症及有出血性素质的儿童，甚至严重脱水的婴幼儿，亦可发生本病。出血来源多为大脑表现汇入上矢状窦的桥静脉破裂所致，非外伤性硬膜下血肿，则可能是全身性疾病或颅内炎症所致硬脑膜血管通透性改变之故。


硬脑膜下血肿 临床表现 急性硬脑膜下血肿病情变化较大，伤后3天之内很快出现颅内压增高症状及脑受压的体征，甚者发生脑疝。如突然头疼加剧，喷射状呕吐，继而出现昏迷。常有有一侧瞳孔散大，对光反射迟钝。病残率与死亡率较高，预后很差。慢性硬脑膜下血肿主要表现为慢性颅内压增高，神经功能障碍及精神症状，多数病人有头疼、乏力、智能下降、轻偏瘫及眼底水肿，偶有癫痫或卒中样发作。老年人则以痴呆、精神异常和锥体束体征阳性为多，易与颅内肿瘤或正常颅压脑积水相混淆；小儿常有嗜睡、头颅增大、顶骨膨隆、囱门凸出、抽搐、痉挛及视网膜出血等特点，酷似脑积水。Bender将慢性硬脑膜下血肿的临床表现分为四级：Ⅰ级：意识清楚，轻微头疼，有轻度神经功能缺失或无；Ⅱ级：定向力差或意识模糊，有轻偏瘫等神经功能缺失；Ⅲ级：木僵，对痛刺激适当反应，有偏瘫等严重神经功能障碍；Ⅳ级：昏迷，对痛刺激无反应，去大脑强直或去皮质状态。


硬脑膜下血肿 病理改变 慢性硬脑膜下血肿的致病机理主要在于：占位效应引起颅内高压，局部脑受压，脑循环受阻、脑萎缩及变性，且癫痫发生率高达40%。为期较久的血肿，其包膜可因血管栓塞、坏死及结缔组织变性而发生钙化，以致长期压迫脑组织，促发癫痫，加重神经功能缺失。甚至有困难再出血内膜破裂，形成皮质下血肿的报道。


硬脑膜下血肿 疾病诊断 由于这类病人的头部损伤往往轻微，出血缓慢，加以老年人颅腔容积的代偿间隙较大，故常有短至数周、长至数月的中间缓解期，可以没有明显症状。嗣后，当血肿增大引起脑压迫及颅内压升高症状时，病人早已忘记头伤的历史或因已有精神症状，痴呆或理解能力下降，不能提供可靠的病史，所以容易误诊。因此，在临床上怀疑此症时，应尽早施行辅助检查，明确诊断。以往多采用脑超声波、脑电图、同位素脑扫描或脑血管造影等方法协助诊断。近年来依靠CT更提高了早期诊断水平，不仅能从血肿的形态上估计其形成时间，而且能从密度上推测血肿的期龄。一般从新月形血肿演变到凸形血肿，约需3～8周左右，血肿的期龄平均在3.7周时呈高密度，6.3周时呈低密度，至8.2周时则为等密度。但对某些无占位效应或双侧慢性硬膜下血肿的病人，必要时尚需采用增强后延迟扫描的方法，提高分辨率。此外，MRI更具优势，对CT呈等密度时的血肿或积液均有良好的图像鉴别。


硬脑膜下血肿 鉴别诊断 慢性硬脑膜下血肿应与以下疾病相鉴别：慢性硬脑膜下积液又称硬脑膜下水瘤，多数与外伤有关，与慢性硬膜下血肿极为相似，甚至有作者诊断硬膜下水瘤就是引起慢性血肿的原因（Yamada,1980）。鉴别主要靠CT或MRI，否则术前难以区别。大脑半球占位病变除血肿外其他尚有脑肿瘤、脑脓肿及肉芽肿等占位病变，均易与慢性硬膜下血肿发生混淆。区别主要在于无头部外伤史及较为明显的局限性神经功能缺损体征。确诊亦需借助于CT、MRI或脑血管造影。正常颅压脑积水与脑萎缩这两种病变彼此雷同又与慢性硬膜下血肿相似，均有智能下降及/或精神障碍。不过上述两种病变均无颅内压增高表现，且影像学检查都有脑室扩大、脑池加宽及脑实质萎缩，为其特征。


硬脑膜下血肿 治疗措施 对于急性硬脑膜下血肿，伤后6小时内手术清除血肿，可降低病死率，提高功能恢复率。目前，对慢性硬脑膜下血肿的治疗意见已基本一致，一旦出现颅内压增高症状，即应施行手术治疗，而且首选的方法是钻孔引流，疗效堪称满意，如无其他并发症，预后多较良好。因此，即使病人老年病笃，亦需尽力救治，甚至进行床旁锥颅引流，只要治疗及时，常能转危为安。现存的问题主要是术后血肿复发率仍有3.7%～38%（古贺久伸等1983）①钻孔或锥孔冲洗引流术：根据血肿的部位和大小选择前后两孔（一高一低）。于局麻下，先于前份行颅骨钻孔或采用颅锥锥孔，进入血肿腔后即有陈血及棕褐色碎血块流出，然后用硅胶管或8号尿管小心放入囊腔，长度不能超过血肿腔半径，进一步引流液态血肿。同样方法于较低处（后份）再钻孔或锥孔引流，放入导管，继而通过两个导管，用生理盐水轻轻反复冲洗，直至冲洗液变清为止。术毕，将两引流管分别另行头皮刺孔引出颅外，接灭菌密封引流袋。高位的引流管排气，低位的排液，约3～5日拔除。


硬脑膜下血肿 治疗措施 最近，有报道采用单纯锥颅冲洗术，可在床旁直接经头皮锥颅，排出陈血，用生理盐水冲洗至清亮，每隔3～4天重复锥颅冲洗，一般2～4次左右，在CT监测下证实脑受压解除、中线结构复位后为止。②前囱侧角硬脑膜下穿刺术：小儿慢性硬脑膜下血肿，前囱未闭者，可行前囱行硬膜下穿刺抽吸积血。选用针尖斜面较短的肌肉针头，经前囱外侧角采45度角斜行穿向额或顶硬膜下，进针0.5～1.0cm即有棕褐色液体抽出，每次抽出量以15～20ml为度。若为双侧应左右交替穿刺，抽出血液常逐日变淡，血肿体积亦随之减小，如有鲜血抽出及/或血肿不见缩小，则需改行剖开术。骨瓣开颅慢性硬膜下血肿清除术适用于包膜较肥厚或已有钙化的慢性硬膜下血肿。剖开方法已如前述，掀开骨瓣后，可见青紫增厚的硬脑膜。先切开一小孔，缓缓排出积血，待颅内压稍降后瓣状切开硬膜及紧贴其下的血肿外膜，一并翻开可以减少渗血。血肿内膜与蛛网膜多无愈着，易于分离，应予切除，但不能用力牵拉，以免撕破内外膜交界缘，该处容易出血，可在近缘0.5cm处剪断。术毕，妥善止血，分层缝合硬脑膜及头皮各层、血肿腔置管引流3～5天。对双侧血肿应分期分侧手术。


硬脑膜下血肿 治疗措施 术后血肿复发的处理无论是钻孔冲洗引流还是开颅手术切除，都有血肿复发的问题。常见的复发原因有：老年病人脑萎缩，术后脑膨起困难；血肿包膜坚厚，硬膜下腔不能闭合；血肿腔内有血凝块未能彻底清除；新鲜出血而致血肿复发。因此，须注意防范，术后宜采用头低位、卧向患侧，多饮水，不用强力脱水剂，必要时适当补充低渗液体；对包膜坚厚或有钙化者应施行开颅术予以切除；血肿腔内有固态凝血块时，或有新鲜出血时，应采用骨瓣或窗开颅，彻底清除。术后引流管高位排气，低位排液，均外接封闭式引流瓶（袋），同时经腰穿或脑室注入生理盐水；术后残腔积液、积气的吸收和脑组织膨起需时10～20天，故应作动态的CT观察，如果临床症状明显好转，即使硬膜下仍有积液，亦不必急于再次手术。


外伤后低颅压综合征 描述 所谓颅内低压综合征，系指病人侧卧腰穿压力在7.84kPa以下所产生的综合性症候群，临床表现与颅内压增高相类似，只因处理方法各异，必须慎加区别。


外伤后低颅压综合征 概述 正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa（80～120mmH2O）之间。一般颅脑损伤后的颅内压，常有不同程度的升高，而表现为低颅压者较少，间或有些病人伤后早期曾经有过颅内压升高，嗣后又出现颅内低压，其发生率约为5％。造成颅内低压的原因，可能原发于伤后脑血管痉挛，使脉络丛分泌脑脊液的功能受到抑制，亦可能继发于脑脊液漏、休克、严重脱水、低血钠症、过度换气以及手术或腰穿放出过多的脑脊液等。腰穿后头疼已为人们所熟知，其机理一是腰穿本身所引起的脉络丛反射性抑制或因丘脑下部脑脊液分泌中枢发生功能紊乱；二是脑脊液容量的减少。Franksson曾指出，当颅内压为100～200mmH2O时，自腰穿针孔漏入硬脊膜外间隙的脑脊液，1天就可达240ml之多，而正常情况下脑脊液总量为100～160ml，分泌速率约为0.3ml/min，每天可产生400～500ml，故健康人一次快速放出脑脊液20ml，即可引起头疼。Grant等（1991）认为头疼可能是因代偿性动脉扩张所致。另外，因外伤时脑脊液向椎管强力冲击，造成腰神经根袖囊撕裂亦有可能使脑脊液漏入硬脊膜外间隙，从而导致低颅压（Bell,1960）。


外伤后低颅压综合征 诊断 外伤性低颅压综合征的诊断主要依靠临床特点和腰穿测压来确诊。临床上遇有头伤后出现较重的头昏、头痛、乏力、厌食等症状，与脑损伤的轻重程度不符，特别是具有明显的抬高头位头痛加剧、放低头位疼痛减轻的规律时，即应想到颅内低压的可能。如果腰椎穿刺卧位测压在80mmH2O以下时即可明确诊断，若压力低于40mmH2O则属重度低颅压，常伴有严重失水及电解质紊乱。由于颅内压显著降低，脑体积缩小，颅内静脉扩张并被牵拉，易致渗血或出血，故脑脊液常呈黄色或有不同数量的红血球发现，蛋白质含量亦稍高，个别病人甚至并发硬膜下血肿。因此，曾有作者提出对颅内低压病人不宜行腰椎穿刺，以免进一步加重脑脊液的流失，建议采用脑室钻孔的方法了角颅内低压的情况，既准确又安全。其实在颅脑影像为检查已有高度发展的今天，只要临床特点相符，如果CT或MRI检查业已排除其他可能混淆的病变，即可采用治疗试验加以证实，用平卧或足高头低位、吸入含5%CO2与95%2的混合气5～10分钟或静脉注射蒸馏水10～15ml以观察头痛有无缓解或消失。


外伤后低颅压综合征 治疗措施 外伤后低颅压综合征的治疗，可因不同的病因而略有差异，但基本原则相同，常用的治疗方法有：平卧休息、不睡枕头，必要时采足高头低位；增加液体摄入量，每日经口服或静滴均匀滴注生理盐水1000ml及5%葡萄糖液约2500～3000ml；给予含5%CO2的氧气吸入，每小时5～10分钟，可使脑血管扩张、阻力减小促进脑脊液分泌；静脉注射蒸馏水10～15ml/d，可以反射性刺激脑脊液的生成，但必须注意溶血反应；必要时可静滴0.5%的低渗盐水500～1000ml/d，亦有增加脑脊液之功效；用0.5%奴夫卡因10ml行左、右侧颈交感神经节交替封闭，每日1次，可使颅内血管扩张；经脑室内注入生理盐水或过滤空气10～15ml或经腰穿鞘内注射15～20ml生理盐水或空气，不仅能直接充填充填蛛网膜下腔容积，同时有刺激脑脊液分泌的作用，但是有腰椎穿刺后残留穿刺漏液之弊；其他有利于改善颅内低压的药物如罂粟碱、麻黄素、肾上腺素、垂体后叶素、咖啡因、毛果芸香碱、新斯的明、右旋硫酸苯异丙胺、乌洛托品及皮质类固醇等亦可适量投给以促其恢复。此外，对继发性颅内低压的病人，则应针对病因及时处理，例如，脑脊液漏修补术。


外伤后低颅压综合征 治疗措施 据文献记载Cushing曾发现1例腰穿后9个月，其硬脊膜穿刺孔仍未愈合，经裂孔夹闭后头疼始消失，实为罕见。临床表现 外伤后低颅压多发生在头伤后1～2小时，有时在2～3天之后以头痛最为突出，常位于前额及后枕部，且随头位的升高而加剧。严重时遍及全头并向颈、背、肩，甚至向下肢放射，采平卧或头低位时头痛随即减轻或消失。过去认为这种体位性头痛与脑组织下沉有关，但最近通过MRI研究并未得到证实。因此，头痛的原因可能与颅内血管受到牵扯或推压有关；与颅内容量减少而使脑膜的张力产生顺应变化有关；或与颅腔容量代偿性调节，使血量与脑脊液量互补，所引起的颅内血管扩张有关。其次是眩晕和呕吐，每于头位变动时或剧烈头痛之后，即出现头昏目眩、恶心呕吐，病人常有动脉细速、血压偏低、畏光、乏力、厌食、失水及颈僵等表现，严重时可出现意识障碍，轻者倦睡，重者昏迷。少数病人尚可出现植物神经症状，如生命体征显著波动、面部和颈部皮肤阵发性潮红，甚至个别患者因脑组织失去脑脊液的托浮和衬垫作用，使颅神经直接受到挤压或牵扯而出现瞳孔不等大及/或外展肌麻痹等征象，易与颅内压升高相混淆，应予警惕。


外伤后低颅压综合征 疾病预防 本病为外伤性疾病，注意安全，小心开车，保持家居环境明亮，小心走路，看牢小孩子，避免外伤。并发症 易并发颅内渗血或出血，硬膜下血肿等。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病概述 纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支；②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。[1]


纵隔囊肿及肿瘤 疾病病因 （一）发病原因1．畸胎瘤：多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。2．淋巴瘤：前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。3．胸腺瘤：胸腺瘤thymoma在小儿罕见，仅偶见有合并重症肌无力。正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大，可自发退化。4．淋巴管瘤及血管瘤：小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病病因 该组有一例5个月男婴，患颈部及纵隔淋巴管瘤，因呼吸道严重受压，经急做肿瘤穿刺减压，改善一般情况后，切除肿瘤。5．甲状腺肿瘤：胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。6．支气管囊肿和消化道囊肿：在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿，位于支气管分叉的后面，食管前方，有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。7．神经源性肿瘤：多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。（二）发病机制1．纵隔的生理：纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变，站立及吸气时纵隔伸长，卧位及呼气时纵隔缩短。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病病因 纵隔正常时为负压，受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa，有利静脉回流，特别促进腔静脉血回流到心房。纵隔脏器之间间隙较大，内有疏松组织，因此当有炎症时，极易扩散。纵隔外伤时易积血，积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降，呼气时纵隔易向患侧，则可形成纵隔摆动。2．病理状态分类：曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类：（1）移向健侧：由于患侧压力大，如一侧胸腔大量积液，血气胸所致。（2）移向患侧：一侧肺不张，全肺切除，一侧肺发育不良，使气管，心脏移向患侧。（3）病理性不移位：由于双侧病变压力均衡，或单侧多种病变使双侧压力互相抵消，纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存，纵隔不移位。此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。[2]


纵隔囊肿及肿瘤 早期症状 纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管、支气管而出现症状。最常见的症状是咳嗽，呼吸困难和发绀，咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉，引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时，叩诊有局部浊音，有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。放射线检查：包括后前位，侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影，有时需做断层摄影。对于纵隔肿瘤的诊断，除有纵隔肿块外，须鉴别良性或恶性，以便制订治疗方案，但在实际工作中常有困难。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害，但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血，体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛，是恶性肿瘤的征象。


纵隔囊肿及肿瘤 早期症状 定期的X线检查，如见肿瘤逐渐增长可能属恶性，但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查，不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。在诊断小儿纵隔肿瘤时，通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。[3]


纵隔囊肿及肿瘤 疾病预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：1．避免有害物质侵袭：就是能够帮助人们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指人类呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。2．提高机体抵御肿瘤的免疫力：能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助人们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病预防 另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病预防 其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素人类还未发现。维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。


纵隔囊肿及肿瘤 疾病预防 大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比人类所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于防癌工作。[4]


纵隔囊肿及肿瘤 疾病治疗 （一）治疗纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外，均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。如围绕大血管生长时，可增加手术操作困难，又有并发感染、出血及恶性变的可能性，故都应在有充分准备情况下，进行手术治疗。对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，待压迫症状缓解后，根据情况继续采用放疗或化疗。（二）预后良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，但如囊肿在术中破溃，易有胸腔感染。有些良性肿瘤，如神经纤维瘤、畸胎瘤，尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌，同大血管及心包粘连紧密，手术剥离过程中须小心细致，以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。[5]