原发性骨淋巴瘤 治疗 本病最常见的治疗并发症为骨折骨折可以是因为疾病本身或放疗的副作用化疗后骨骼血管坏死等原因引起。在一项研究中32例病人接受化疗和放疗治疗7例有骨折但是，放疗的剂量(≥5000cGy)并没有增加骨折的发生率。预后 原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型病变范围年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好无裂细胞性播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性，或伴有软组织的病变的PLB好此外年龄乳酸脱氢酶，ECOG指数等均可对预后进行一定的评价和估计。骨的原发性淋巴瘤的病程多变，缓慢且隐袭，即使于治疗后10年也难以判断其预后。5年生存率于骨的原发性淋巴瘤中无太大意义，即使在化疗应用以前，其5年生存率也可达到40%～50%，但其10年生存率只有30%左右，联用化疗后，其10年生存率已提高到了60%～80%，其预后较尤文氏肉瘤的好。提示预示不良的因素是骨内病变的范围大、位于躯干骨或骨盆者。有时，骨的原发性淋巴瘤可在放疗区内复发。少数病例可于放疗后数年于同一部位出现放射性肉瘤。


脑震荡 描述 脑震荡是指头部遭受外力打击后，即刻发生短暂的脑功能障碍。病理改变无明显变化，发生机理至今仍有许多争论。临床表现为短暂性昏迷、近事遗忘以及头痛、恶心和呕吐等症状，神经系统检查无阳性体征发现。它是最轻的一种脑损伤，经治疗后大多可以治愈。其可以单独发生，也可以与其他颅脑损伤如颅内血肿合并存在，应注意及时作出鉴别诊断。临床表现 1.意识障碍：程度较轻而时间短暂，可以短至数秒钟或数分钟，但不超过半小时。2.近事遗忘：清醒后对受伤当时情况及受伤经过不能回忆，但对受伤前的事情能清楚地回忆。3.其他症状：常有头痛、头晕、恶心、厌食、呕吐、耳鸣、失眠、畏光、注意力不集中和反应迟钝等症状。4.神经系统检查无阳性体征。诊断鉴别 诊断依据1.头伤后立即发生短暂性昏迷，时间在３０分钟内，清醒后常有近事遗忘、头痛、头晕、恶心、厌食、呕吐、耳鸣、注意力不集中等症状，血压，呼吸和脉搏基本正常。2.神经系统检查无阳性体征，腰椎穿检查脑脊液压力和成分正常。


脑震荡 疾病治疗 治疗原则1.脑震荡病人伤后应短期留院观察２—３天，定时观察意识、瞳孔和生命体征的变化，以便及时发现可能并发的颅内血肿。2.适当卧床休息，减少脑力和体力劳动。3.对症支持治疗。4.精神鼓励，消除顾虑。用药原则1.头痛和失眠者可分别给予镇痛剂和安眠剂处理。2.伤后早期呕吐明显而影响进食，静脉补充液体。


心脏淀粉样变性 心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。


心脏淀粉样变性 概述 心肌活检可以确定诊断，近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进，但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差，主要取决于原有疾病类型。早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质（amyloid）并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。目前普遍认为淀粉样变病（amyloiddisease）属于免疫性疾病。多数学者主张按其临床特点进行分类。本节论述的心脏淀粉样变病（cardiacamyloiddisease）是指以心脏病变为主要临床表现者，它包括了淀粉样变病不同临床类型对于心脏的侵犯，并非仅指临床分类中的老年性心脏淀粉样变病（senilecardiacamyloidosis）。流行病学心脏淀粉样变病主要发生于老年人，Roberts等报道尸检54例死亡平均年龄为64岁（21～97岁），男女无显著差别。


心脏淀粉样变性 概述 1982年以来，国内先后报道25例，其中一组8例的平均年龄为62.5岁（41～78岁）目前，发达国家已能使大部分患者在其生前明确诊断而国内误诊率和漏诊率均仍较高，值得加强重视。


心脏淀粉样变性 病因 由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。发病机制心脏淀粉样变性本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识略予介绍。1.原发性由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制基本与此相同。2.继发性各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA（SAA）蛋白，引起巨噬细胞功能障碍不能将其全部降解以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。3.局限性在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。


心脏淀粉样变性 病因 4.老年性从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处某些病例分离所得，则为心钠素它主要产生于心房肌细胞。5.血透相关性正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬缺乏柔顺性心室游离壁和室间隔均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断80%心室大小正常，20%心室扩大者常合并冠心病或慢性肺心病。大部分双侧心房有中等度扩张。25%心腔内有附壁血栓。几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积并且波及瓣膜和心内膜。


心脏淀粉样变性 病因 光学显微镜观察：在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质，在心室肌中多呈弥散性分布，以致心肌细胞萎缩、坏死，结缔组织增生。心内膜瓣膜、乳头肌、心包均有病变侵犯。刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折光具有特异性。电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成X线晶体分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构。此外，还有一种呈五边形（pentagonal）的物质，称为P成分。其性质与C反应蛋白极为相似。


心脏淀粉样变性 临床表现 1.心血管表现在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。（1）右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低心率增快，可闻第四心音或奔马律多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿（2）心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死（3）收缩压降低：由于心排血量降低往往引起收缩压降低以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病（4）心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。2.全身表现由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。（1）巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。（2）腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。


心脏淀粉样变性 临床表现 （3）淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀坚硬活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。（4）皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。（5）骨质损害：偶尔可见骨质损害X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点（表3）。并发症可并发心房纤颤、急性左心衰竭、心律失常、甚至猝死。


心脏淀粉样变性 诊断 20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%。晚近，由于认识的提高和活检方法的广泛应用，已使大部分患者能够生前明确诊断。1.疑诊条件老年人遇有下列情况，应该疑及本病：①难治性心力衰竭，无常见心脏病病因者；②超声心动图发现心肌肥厚。心电图呈现低电压和异常Q波者；③顽固性肾病综合征，血压不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者；④具有心脏异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者；⑤存在诱发本病的原发疾病，且有心脏受累表现者；⑥胸透发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者；⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。2.确诊条件一旦疑诊本病即应进行活检心外组织活检阳性，结合临床情况基本可以确诊。如果仍有疑问可行心内膜心肌活检。结果阴性而临床仍高度怀疑时，亦不应轻易否定本病。因其病变可呈局灶性分布。


心脏淀粉样变性 鉴别诊断 1.缩窄性心包炎本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包钙化影；②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点；③无心脏淀粉样变病的心外表现；④CT或磁共振检查可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。2.冠心病本病是老年人心力衰竭的首位病因，常需进行鉴别。其特点是：①存在易患因素、动脉粥样硬化表现和多年冠心病史；②心电图早期缺血性改变常呈区域性；③超声心动图常呈节段性运动减弱，发生心力衰竭后，常以左心扩张性改变为主；④冠脉造影可见冠状动脉异常改变。3.扩张型心肌病本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本病者较多。本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭；②物理检查心脏明显扩大；③超声心动图显示左室内径增大，室间隔、左室后壁变薄而不是增厚；④无心脏淀粉样变病的心外病征。


心脏淀粉样变性 鉴别诊断 4.肥厚型心肌病本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①心尖搏动增强，有时呈抬举性；②心音增强，胸骨左缘第3～5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻；③心电图常示左室肥厚劳损，右心前区导联R波增高等；④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显而右室前壁往往不增厚。5.限制型心肌病本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主；②无心脏淀粉样变的心外病征；③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化而无淀粉样蛋白沉积其次为系统性硬皮病侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和色素斑等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。6.心脏结节病本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变病鉴别：①胸片可见双侧肺门淋巴结肿大肺野存在结节状或条索状浸润阴影；②皮肤可见结节性红斑；③血钙、尿钙升高；④结节病抗原皮肤试验（Kviem-Siltzbaih试验）阳性；⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿


心脏淀粉样变性 检查 1.胸部X线检查心脏多呈轻度增大，与右心衰竭严重程度不成比例透视下可见心脏搏动明显减弱有的学者称之为“安静心”。常见肺淤血、胸腔积液。2.心电图检查普遍存在ST-T异常大部呈现QRS低电压和异常Q波虽然超声心动图发现左室肥厚，但心电图却无表现各种心律失常均可发生。Roberts等54例尸检报告中的40例生前记录是：低电压占63%，异常Q波占83%；QRS波电轴偏移占73%大部分为电轴左偏；起源性心律失常占73%，包括房颤房性和交界性心动过速、室早；不同程度房室阻滞占45%，完全性束支阻滞占18%。3.超声心动图检查对本病诊断具有重要意义。其主要特点有：①左室呈对称性肥厚，室间隔亦增厚；②心脏增大程度较轻，室腔变小；③室壁僵硬肥厚心肌中可见颗粒样增强光点；④大部分病人心室射血分数降低；⑤50%病人有心包积液4.活体组织检查是本病最可靠的诊断方法。首先应对心外可疑组织或器官进行活检。近年报告采用穿刺法吸取腹部皮下脂肪组织活检，对AL型和AA型的阳性率分别可达95%和67%，而且操作安全简便不同心外组织活检的阳性率（表4）。若心外组织活检不能明确诊断，则应行心内膜心肌活检。


心脏淀粉样变性 治疗 1.治疗目的本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。2.不同类型治疗（1）原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀（卡氮芥）、苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素）多柔比星（阿霉素）博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。（2）继发性患者：主要针对原发病进行治疗常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。（3）骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。


心脏淀粉样变性 治疗 （4）遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术术后血浆中淀粉样蛋白前体（TTR）消失多发性神经病变停止进展。（5）局限性患者：因其病变多限于个别器官若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。（6）老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。（7）血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜（PS）、聚碳酸酯（AN69）膜、聚丙烯腈膜（PAN）等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。3.对症治疗（1）心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。


心脏淀粉样变性 治疗 （2）心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。预防预后 预后本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良死亡原因主要为充血性心力衰竭其次为心脏性猝死出现心脏症状者生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。预防本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。


尿毒症性肺炎 概况 尿毒症肺炎中文拼音：niàodúzhèngfèiyán英文参考：uremicpneumonia疾病别名：尿毒症、肺水肿、慢性肾功能衰竭的肺部表现疾病代码：ICD:J17.8*疾病分类：呼吸内科肺是尿毒症的最常见受累脏器之一。狭义的尿毒症肺炎是指尿毒症时，胸部X线片呈现以肺门为中心向两侧放射的对称型蝶翼状阴影，病变主要是肺水肿表现。最常见为呼吸困难，多为轻中度，以能平卧为其特征，发生率30%～80%之间，病情严重时气促明显，呈深大呼吸。其次为咳嗽，发生率50%～65%，通常干咳或咳少量白黏痰，合并感染时出现大量黄脓痰。少数病人还感到双下胸部胀痛。慢性肾功能衰竭最常见的肺部并发症为尿毒症性肺炎，又称尿毒症肺，或尿毒症肺水肿，是由尿毒症引起的肺水肿和非感染性肺炎，是以肺水肿为主要病理表现的临床综合征。典型症状为咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难，夜间尚能平卧，活动后气促。尿毒症发病率仍占自然人群的50～100/100万，肺是尿毒症的最常见受累的脏器之一。本症是指尿毒症时呼吸系统出现的病理生理改变和临床表现，包括肺水肿、肺钙化、胸膜炎肺梗死、肺纤维化和肺动脉高压等症状，患者不分男女均可患病。[1]


尿毒症性肺炎 疾病描述 尿毒症肺炎肺是尿毒症的最常见受累脏器之一。狭义的尿毒症肺炎是指尿毒症时，胸部X线片呈现以肺门为中心向两侧放射的对称型蝶翼状阴影，病变主要是肺水肿表现；广义的尿毒症肺炎是指尿毒症时呼吸系统出现的病理生理改变和临床表现，包括肺水肿、肺钙化、胸膜炎、肺梗死、肺纤维化和肺动脉高压。下面讨论尿毒症肺水肿，也有称为尿毒症肺炎、慢性肾功能衰竭的肺部表现。慢性肾功能衰竭最常见的肺部并发症为尿毒症性肺炎，又称尿毒症肺，或尿毒症肺水肿，是由尿毒症引起的肺水肿和非感染性肺炎，是以肺水肿为主要病理表现的临床综合征。症状体征1.症状其典型症状为咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难，夜间尚能平卧，活动后气促。而早期尿毒症肺炎患者症状不明显，具有尿毒症引起的全身症状。某些患者症状不典型，肺水肿已非常明显，但呼吸困难及咳嗽、咳痰的症状却很轻，所以易被忽略。如发展为肺间质纤维化，则可有明显的呼吸困难，约半数患者可并发胸腔积液，多为纤维素性渗出液，少数为血性。2.体征早期尿毒症性肺炎患者可无明显体征，晚期可出现典型体征，呼吸促、口唇发绀、双肺可闻及湿性啰音，少数患者可闻及干性啰音。


尿毒症性肺炎 疾病描述 疾病病因肺  尿毒症肺炎肺在全身器官中处于相当重要的地位，一方面肺直接与外部环境相通，与外界环境相联系。所以肺既受外界致病因素的侵袭，又受内部环境变化的影响，全身各系统疾病，均可导致呼吸系统的改变。慢性肾功能衰竭时，许多感染、毒素、免疫等因素均可以对肺部产生不良影响。这些因素包括细菌、真菌、病毒等对肺部的直接作用即感染，同时可能对肺脏产生间接作用，如钠水潴留所致的肺水肿，即尿毒症性肺炎。慢性肾功能衰竭时因钠水潴留引起的肺水肿，能直接造成肺功能损害，另慢性肾衰时体内各种毒素可直接造成肺损伤，损害肾脏的病理过程同样可引起肺脏的改变，如硬皮病、韦格内肉芽肿、结节病和肺-肾综合征等。近年来据国外学者报道引起尿毒症的常见病因依次为糖尿病肾病、高血压肾病、肾小球肾炎、多囊肾等，而患有糖尿病肾病及高血压肾病的大多数为老年人，这些患者多合并有冠心病，故更易发生尿毒症性肺炎即尿毒症性肺水肿。而多囊肾患者一般要60岁左右才出现临床症状，故此类患者也多为老年人。1.肺泡-毛细血管通透性增加(1)小分子物质：包括尿素、胍类物质和胺类。


尿毒症性肺炎 疾病描述 尿素是体液内含量最大的一种代谢物质，慢性肾功能衰竭的中晚期，尿素的血清浓度渐升高，临床常见的尿毒症症状如头痛、乏力、恶心、呕吐、嗜睡、出血倾向等都与尿素有关，还可弥漫性损伤肺泡-毛细血管膜，使其通透性增加，尿素在体内存在的时间愈长其毒性愈大。胍类物质是某些氨基酸及肌酐的代谢产物，正常人每天从尿中排出10g左右，尿毒症患者随血清肌酐水平的上升，血清中胍类物质也呈平行上升，胍类物质的作用同尿素相似。胺类包括脂肪族胺、芳香族胺和多胺，脂肪族胺和芳香族胺都可抑制某些酶的活性，影响代谢。多胺可促进红细胞溶解，抑制促红细胞生成素的生成，抑制Na+-K--ATP酶和Mg++-ATP酶的活性，增加微循环的通透性，促进尿毒症肺水肿的生成。(2)中分子物质：包括结构正常但浓度增高的激素、高浓度的正常代谢产物、细胞或细菌的裂解产物。高浓度中分子物质可引起周围神经病变、红细胞生成抑制、各种抗体生成抑制、细胞免疫功能降低，其中的甲状旁腺激素(PTH)，对肺泡-毛细血管膜弥漫性损伤最为明显，还可影响心肌功能和心肌细胞代谢。


尿毒症性肺炎 疾病描述 (3)免疫因素：由于肾小球基底膜和肺毛细血管基底膜具有相同的抗原决定簇，故引起尿毒症的病因如慢性肾小球肾炎、肾病综合征等均可损害肺毛细血管基底膜，使其通透性发生改变。2.容量负荷增加结扎输尿管产生急性肾功能衰竭的动物模型出现肺部病变，证明其发生机制取决于水分过多。尿毒症病人尿少、尿闭致容量负荷增加，是最主要病理生理改变，是形成肺水肿的重要原因之一。3.血浆胶体渗透压降低大量蛋白尿、营养不良、合并贫血等使血浆胶体渗透压下降，致液体渗出到间质，引起间质水肿。调节跨肺毛细血管液体流动是按Starling公式进行，即净水流动决定于跨膜的净水压差(△P)、跨膜胶体渗透压差(△π)，以及膜滤过系数(Kf)相互作用。正常时在△P和△π之间保持一定的平衡，这主要由淋巴系统调节。原发性肺水肿发生于膜Kf的改变，膜的液体漏出增加超过淋巴系统引流，出现肺组织间隙液体积聚。继发性肺水肿由于△π或△P的改变，导致肺毛细血管内液体进入肺间质。患者不一定表现有全身体液容量过多，但可有心腔内压和肺楔压升高。4.左心功能不全尿毒症时，心肌功能阻碍，左心功能不全导致肺毛细血管压升高，引起肺水肿和肺顺应性下降。


尿毒症性肺炎 疾病描述 在尿毒症晚期，胸部X线片的心血管异常与尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)并不一定相关，说明肺水肿形成是综合因素。5.氧自由基、黏附分子和细胞因子的影响尿毒症时由于残存肾单位减少，肌酐代谢和易感染等因素使氧自由基产生增多，患者全身抗氧化能力明显下降，不能迅速有效清除这些超氧阴离子，导致在清除异物同时，加剧组织损伤。其中次氯酸加速肌酐代谢，所形成的代谢产物极易穿入细胞内发生细胞毒作用而损伤组织。肺对次氯酸具有高敏感性，在中性粒细胞所致的肺组织损伤中起主要作用。血透时由于使用生物不相容膜，激活补体，致白细胞聚集于肺微循环，释放各种溶酶体酶，造成肺部损害。还有研究证明，白细胞聚集于肺微循环与其表面黏附分子表达增加和白细胞活性增加有关。6.呼吸肌障碍尿毒症时因营养不良，活性维生素D3缺乏、甲状旁腺功能亢进、营养不良等因素，导致肌无力和废用，胸壁顺应性改变，影响了肺功能，表现为最大吸气压，最大呼气压和跨膈肌压均下降。7.其他因素临床上对水分摄入管理不当，代谢性酸中毒和电解质紊乱，也极易造成肺水肿。病理生理  尿毒症肺炎大体观察双肺为弥漫的橡胶样硬度改变，并有重量增加。


尿毒症性肺炎 疾病描述 显微镜下双肺内带病变突出，发现肺泡含有丰富蛋白的纤维素性水溶液，有时有致密的透明块，可有单核细胞浸润，肺泡的基底膜和小血管淀粉样沉淀，还可有肺出血和含铁血黄素沉着，后者可导致纤维化。20%病例有纤维蛋白性胸膜炎。随病程的反复迁延，肺水肿反复发作和肺钙化，尸检常见肺纤维化，双肺呈弥漫性斑片状改变，或纤维组织取代整个亚段。尿毒症性肺炎的病理表现为弥漫性的橡胶样改变，或称为硬性水肿，同时伴有肺重量的增加，镜下改变为典型的肺水肿，肺泡毛细血管扩张、淤血、肺泡膜增厚、肺泡间隔水肿、肺泡内含有丰富蛋白的纤维样渗出液，呈胶冻样，易凝固。严重时有出血性和纤维素性肺水肿，肺泡壁细胞脱落，可见巨噬细胞及单核细胞浸润，有时可出现透明膜形成。反复发生的尿毒症肺水肿造成肺间质纤维化和肺泡内含铁血黄素沉着。约20%伴有纤维蛋白性胸膜炎。尿毒症性肺水肿不同于其他的肺水肿，一般认为其发生与血尿素氮及血肌酐的水平升高呈相关关系。尿毒症患者的血液中存在着尿毒症毒素，为一种小分子胍类物质，这种物质可导致肺泡毛细血管通透性增加，导致含蛋白的液体外溢至肺泡和肺间质，发生肺水肿。钠水潴留是引起尿毒症肺水肿的另外一个原因。


尿毒症性肺炎 疾病描述 另外老年尿毒症患者多伴有左心功能衰竭，其在尿毒症肺水肿的发生、发展过程中也起着重要的作用。血浆胶体渗透压降低，如大量蛋白尿、营养不良、贫血，导致液体渗出到间质，引起肺间质水肿。体内自由基增多，而患者全身抗氧化能力下降，不能迅速有效地消除这些超氧阴离子，导致在清除异物的同时，加剧组织损伤。


尿毒症性肺炎 诊断检查 诊断  尿毒症肺炎临床上对于已明确诊断为慢性肾功能衰竭的患者，如在病程中出现了咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血、呼吸困难等症状，肺底部出现湿啰音及胸腔积液体征时，如能排除其他因素(肺炎、Goodpasture综合征、心源性肺水肿等)，应考虑尿毒症肺炎的可能性。实验室检查：化验检查：可出现慢性肾功能衰竭的所有化验检查表现，如晚期并发肺间质纤维化，血气分析可出现低氧血症及代谢性酸中毒表现，病原学检查常为阴性，胸腔积液常规检查为渗出液。其他辅助检查：1.影像学胸部X线上的表现随病情的轻重与病程长短有所不同，分为4期：(1)肺淤血期：表现为肺纹理增强，肺门影增大，中下肺野呈毛玻璃样改变。(2)肺间质水肿期：肺门周围的支气管和血管断面外径增粗，边缘模糊，称为“袖口征”，可出现KerleyB线和A线。(3)肺泡水肿期：弥漫性点片状阴影以及融合为大片阴影。(4)肺间质纤维化期：肺野内多数条索状及网状阴影。(5)其他：可出现胸腔积液，心包积液，胸膜增厚，肺钙化等征象。2.肺功能测定肺活量减低，弥散功能减退。尿毒症肺炎的诊断可依据：1.必有严重的肾脏病，检测肾功能符合尿毒症标准。2.多见于少尿、无尿、水钠摄入过多或透析超滤不充分者。


尿毒症性肺炎 诊断检查 3.临床最主要的症状是呼吸困难，但能平卧。4.X线胸片典型表现为双下肺广泛的小片状或大片状渗出性阴影，并可在短期内迅速变化。5.血液检查白细胞总数及中性粒细胞比值不增高，痰培养无病原菌，X线胸片表现与感染不相符。6.动脉血气分析为低氧血症和代谢性酸中毒。7.肺功能检测弥散功能下降出现最早且一直存在，限制性通气改变占51%以上。8.抗感染效果不明显，血液透析疗效明显。检查  尿毒症肺炎实验室检查：血气分析呈代谢性酸中毒。低氧血症。早、中期PaCO2下降或正常，当PaCO2明显升高时，提示病情危重。其他辅助检查：1.胸部X线(1)肺部的影像特点：①形态多样：可呈蝶翼状、粟粒状、孤立或弥漫小片状，单发或多发大片状，团块状或多发结节状等各种阴影，典型的蝶翼状少见，占4%～10%左右，肺纹理增多、粗乱最常见，占71%。②密度不等：密度可淡可浓，可均匀或多种影像混杂。③位置不定：可居于两侧或一侧肺部，可位于两侧全肺或两肺中下野，亦可见于一侧全肺或某一肺叶肺段。总的印象：右肺多于左肺，中内带多于外带，中下肺叶多于上肺叶，右肺下叶极易受侵犯。


尿毒症性肺炎 诊断检查 ④变化较快：经血液透析、强心、利尿等治疗后，随着肾、心功能的改善，肺部阴影短时间内可明显吸收或完全消散。(2)肺部影像分型①肺淤血症型：临床最常见，约占60%，表现为双肺门阴影增大、模糊，肺纹理增粗。②间质性肺水肿型：肺门影增大，边缘不清，上下肺纹理增多、增粗和模糊。约13%出现K线，B线占7%，A线2%～3%。③肺泡性肺水肿型：两下肺出现广泛小片状或大片状影，密度不高，连续且模糊，典型者即蝶翼状。此型占临床19%左右。④肺间质纤维化型：肺野内多数条索状及网格状阴影，约占临床21%。⑤心脏扩大：肺泡性和间质性水肿型多见心脏扩大和心力衰竭，心∶胸>0.5者占61%。⑥胸膜炎：少量或中等积液，一般只肋膈角变钝，临床占31%。2.CT和磁共振高分辨CT和磁共振成像(MRI)，现已被临床广泛应用，可发现这类患者的亚临床性肺水肿，更具有特异性和敏感性。3.肺功能尿毒症患者早期即有肺功能异常，其中47%患者出现肺功能异常时，胸部X片尚正常，可见肺功能检查对早期发现尿毒症患者的肺部侵犯有一定意义。肺活量和用力呼气肺活量及1s用力呼气容量均低于正常预计值。


尿毒症性肺炎 诊断检查 尿毒症患者肺通气功能，弥散功能和大小气道通气功能均有下降，表现为用力呼气一秒率(FEV1%)、50%和25%肺活量最大呼气流量(V25、V50)均下降，一氧化碳弥散量下降。上述肺功能指标的下降与血浆尿素氮浓度升高呈负相关。其中一氧化碳弥散功能(DLCO)改变最为重要，在尿毒症早期即下降，肺泡膜的水肿，继发的肺间质纤维化，使肺泡毛细血管面积减少，贫血时肺毛细血管的血红蛋白减少，均是弥散功能下降的病理基础。随着病情加重，混合性通气功能障碍渐明显。鉴别诊断  尿毒症肺炎临床须与细菌性肺炎、支气管肺炎、支气管炎相鉴别。1.心源性肺水肿一部分学者认为，左心衰竭是尿毒症肺的重要致病因素，尿毒症时影响心功能因素颇多，很少有孤立的尿毒症性肺水肿，在X线下也不能区分尿毒症肺水肿和心源性肺水肿。另部分学者则认为二者还是有一定的区别。(1)心源性肺水肿：①有冠心病、心肌病等病史。②典型者有胸闷、气急、心前区疼痛、咳粉红色泡沫样痰、痰多、不能平卧，早期有卧位时咳嗽史、端坐呼吸史。③发绀明显，双肺听诊可闻及广泛的干湿性啰音。④心电图有和原发病相关的特殊改变。


尿毒症性肺炎 诊断检查 ⑤X线胸片早期是间质性肺水肿，继之是肺血样改变，肺淤血主要表现为上肺的血管怒张和血管边缘模糊。⑥强心、利尿治疗有明显效果。(2)尿毒症肺水肿：①即使肺水肿较重，但咳嗽、咳痰等症状仍很轻。②除因代谢性酸中毒可致深大呼吸外，气急亦轻，仍能平卧。③咯血者少见，很少有粉红色泡沫痰。④40%患者的X线胸片无心血管异常表现。⑤病理的基本病变是纤维素性渗出，其肺淤血改变是全肺的血管扩张。⑥抗感染治疗、强心和利尿治疗均无效，而透析治疗效果好。2.肺部感染慢性肾功能衰竭患者多伴有免疫功能降低，再加上贫血、代谢性酸中毒等使机体防御因子障碍，容易受到各种感染，肺部的病毒、细菌感染首当其冲。(1)有发热、咳嗽加重、咳脓性痰、气急加重。(2)肺部听诊可闻及干、湿啰音。(3)血常规检查，发现白细胞总数升高，中性粒细胞比例升高。(4)C-反应蛋白测定值明显升高。(5)痰培养可获得阳性结果，根据药敏试验抗感染治疗效果明显。3.肺结核尿毒症患者并有肺结核约20%左右，尿毒症晚期接受透析后2～3个月是结核病的好发期。(1)症状不典型：因免疫功能低下，可以无午后低热，也可有对一般抗生素无效的高热。


尿毒症性肺炎 诊断检查 盗汗、食欲下降、消瘦等症状往往被原发病症状掩盖，结核菌素试验常呈假阴性。(2)血沉明显加快，可达100mm/h，痰涂片或培养，可查到结核杆菌，阳性率在20%～30%。痰结核菌PCR检出阳性率可明显提高。(3)X线胸片可能无典型结核表现，CT检查有一定意义。(4)试验性抗结核治疗有效。4.肺出血-肾炎综合征本综合征晚期进入尿毒症阶段已无鉴别意义，早中期则有其特点。(1)本病多为16岁以下男性。(2)间断性反复咯血，咯血量不等。(3)痰中可查见含铁血黄素巨噬细胞。(4)肺功能呈限制性通气功能障碍；弥散功能减退；动脉血二氧化碳分压降低，说明通气过度。(5)X线胸片见两肺弥漫性颗粒或结节状阴影，阴影可呈游走性，肺尖部清晰。(6)血液检查抗-肾小球基底膜(GBM)抗体阳性。


尿毒症性肺炎 治疗措施 酚妥拉明1.常规治疗主要治疗原发病，改善肾功能，氧疗。合并肺部感染时可选用敏感而无肾毒性的抗生素，一般应用青霉素族抗生素。合并心衰时可给予半量或1/3量的洋地黄制剂或血管扩张剂如酚妥拉明，用法为5%葡萄糖250ml+酚妥拉明10mg，1次/d，静滴。2.择优方案为血液透析治疗，可迅速获得疗效。3.康复治疗慢性肾功能衰竭患者常常病程长，病情反复发作，易产生紧张、焦虑、悲观、抑郁等情绪，使病情迅速加剧，因此家人要注意和患者沟通，消除紧张情绪。住院患者要注意和医护人员配合，以利于病情的恢复。应树立战胜疾病的信心，认识到生老病死是人生自然规律，勇敢地面对疾病，发挥主观能动性，住院期间应积极向医生了解病情，了解疾病的性质、病理过程，配合医生做特殊检查如肾穿刺活检等，还可以阅读有关肾病的书籍，了解有关防护调养知识，以达到最佳的治疗效果。老年人由于老年性动脉硬化等诸方面的原因，调节功能减退，同时肾脏血流量减少，肌酐清除率可降至正常人的一半，对药物的代谢和排泄能力减退，药物半衰期延长，容易发生药物蓄积中毒，故在用药方面应遵医嘱，并仔细阅读说明书，禁用对肾脏有损害的药物。


尿毒症性肺炎 治疗措施 慢性肾衰的早期治疗，对延缓病情发展、改善病人预后有重要意义。对于中晚期慢性肾功能衰竭来说，饮食和药物治疗也可使其症状缓解，透析时间推迟。在应用非透析治疗时，需以营养疗法为基础，配合应用延缓慢性肾功能衰竭的药物，对氮质血症明显的病人，可加用肠道导泻或口服吸附疗法。也有采用中药药浴疗法，中药外敷法等，有待于进一步摸索。慢性肾功能衰竭患者特别是尿毒症性肺炎患者，应以休息为主，其运动是在休息基础上进行的运动，可考虑练太极拳等，不宜做剧烈运动。1.血液透析充分透析，可除去多余的水分和尿毒素，症状缓解，是目前临床最基本、最重要的治疗手段。透析后通气功能的恢复早于弥散功能的恢复，尤其是小气道通气功能恢复快，这可能与小气道水肿易缓解而肺泡水肿消退较慢有关。国内报道肺功能各项指标在血液透析2个月后明显改善。2.腹膜透析尿毒症病人一般应少用这种透析方式，因为腹透液的植入>3L时，使膈肌抬高，造成肺下叶塌陷、肺不张、肺炎、胸腔积液等肺部并发症，直接影响肺功能，特别是弥散功能下降最明显。如在认真控制腹透液量和腹内压情况下，透析3个月，肺功能也有明显改善。3.肾移植肾移植的历史近40年，现已成为治疗尿毒症的重要手段。


尿毒症性肺炎 治疗措施 (1)肾移植后对心肺功能恢复有利因素：①排尿功能恢复有利机体内环境稳定和心肺功能改善。②贫血改善，红细胞计数上升，携氧能力恢复。③原有高血压恢复正常。④纠正了钙磷代谢紊乱。(2)肾移植后对心肺功能恢复不利因素：①大剂量激素和免疫抑制药的应用，易诱发肺部感染。②肺功能中的一氧化碳弥散功能在移植后难以恢复，最可能的解释是，在移植之前，由于反复肺水肿发作，已经进展为肺纤维化，这种纤维化还可进一步使移植者的残气量下降。4.其他治疗(1)防治肺部感染：①抗病毒治疗可选用抗病毒冲剂，1～2袋，3次/d,口服；板蓝根冲剂，1～2袋，3次/d,口服；利巴韦林片0.2g，3次/d,口服；其他抗病毒药物使用，要注意是否有肾毒性。②根据药物敏感试验，抗感染药可选用头孢曲松(头孢叁嗪)，1～2g，静脉注射，1次/d，只要肝功能正常，可常规应用。红霉素、利福平、头孢哌酮、氨苄西林(氨苄青霉素)、哌拉西林等在肾功能轻度损害时常规剂量应用，中度以上肾功能损害时要减量应用。(2)加强营养和防治贫血：低蛋白、低磷饮食；补充足够的必需氨基酸和维生素类。必需氨基酸疗法是每天每公斤体重0.1～0.2g，分3～4次口服。


尿毒症性肺炎 治疗措施 维生素B族、维生素C按常规量供给，维生素B6需加大量供给。必要时予以输血。(3)减轻心脏负荷，改善肺水肿症状：①限制水、钠的摄入。②利尿剂应用：可用呋塞米(速尿)，剂量从20～80mg开始，疗效不理想时再增加。噻嗪类和潴钾类利尿剂无效。③强心剂应用：对洋地黄应用一直有争议，多数学者认为其临床应用仍有其他药物不能取代的必要性，应选用半衰期短的洋地黄毒苷和地高辛，一定注意洋地黄的毒性反应。④血管张剂应用：可改善肺水肿的临床表现，临床用酚妥拉明(苄胺唑啉)、硝普钠、硝酸酯类。⑤其他物：氨茶碱、川芎、丹参等药都有改善尿毒肺水肿的报告。(4)对症治疗：①止咳首选中枢性非麻性镇咳药，如右美沙芬片、右美沙芬糖浆、咳嗪片、白葡菌止咳片等。②化痰药适用痰稠不易咳出者，可选用氨溴索(沐舒坦)、二酰半胱氨酸等。③根据呼吸困难情况予以吸氧。并发症可并发胸腔积液、呼吸困难、肺水肿、左心衰竭等。


尿毒症性肺炎 预后及预防 预后：老年人尿毒症性肺炎有合并症者，大多预后不良。预防：尿毒症性肺炎的预防应该首先做好尿毒症的预防，临床预防的对象是健康人群和无症状患者，首先对于患有糖尿病、高血压、多囊肾、系统性红斑狼疮、尿路梗阻的患者应采取一级及二级预防措施，对这些患者进行健康咨询，即对个人进行劝告，改变其行为生活方式，降低危险因素，阻止疾病的发生、发展。包括：①对高危人群进行健康普查，定期复查尿常规及肾功能，早期发现疾病。②消除慢性肾功能衰竭恶化危险因素如感染、心衰、脱水或治疗不当。③坚持慢性肾功能衰竭的病因治疗，如慢性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、高血压肾病、糖尿病肾病等都需要坚持长期治疗。④饮食治疗：应用低蛋白、低磷饮食，慢性肾功能衰竭时肾脏排出代谢产物的能力下降，体内毒素堆积，这些毒素基本上都是蛋白质的代谢产物，所以应限制蛋白质的摄入，但是过多限制蛋白质的摄入又可引起营养不良，造成低蛋白血症，所以对于慢性肾衰病人要进行营养疗法，宜用高效价的蛋白质，如鸡蛋、牛奶、鱼肉、瘦肉等，少食用植物蛋白(如豆制品)，保证足够的热量，并补充维生素C及维生素B。⑤禁用或慎用对肾功能有损害的药物。


尿毒症性肺炎 预后及预防 ⑥如发现尿量减少，水肿加重，夜尿增多等，应及时到医院就诊。⑦对于已明确为尿毒症的患者出现呼吸困难、咳嗽、不能平卧、痰中带血，考虑合并尿毒症性肺水肿，直立即到医院诊治，以免延误病情。流行病学慢性肾功能衰竭发生于各种慢性肾实质疾病的基础上，进展缓慢。据统计每1万人口中，每年约有1人发生慢性肾功能衰竭，而尿毒症肺炎的发病率在尿毒症患者中可高达60%以上，其中老年尿毒症患者更易发生尿毒症性肺炎。保健贴士尿毒症性肺炎的预防应该首先做好尿毒症的预防，临床预防的对象是健康人群和无症状患者，首先对于患有糖尿病、高血压、多囊肾、系统性红斑狼疮、尿路梗阻的患者应采取一级及二级预防措施，对这些患者进行健康咨询，即对个人进行劝告，改变其行为生活方式，降低危险因素，阻止疾病的发生、发展。


嗜碱性粒细胞增多症 描述 嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)是白细胞增多症的一种类型临床上比较少见正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数＞2%(至少计数200个白细胞)或绝对值＞0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或＞0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。


嗜碱性粒细胞增多症 病因 嗜碱性粒细胞增多比较少见，可见于以下疾病。1.骨髓增生性疾病  真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期嗜碱性粒细胞明显增多嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3；6)或t(6；9)者，亦可有嗜碱性粒细胞增多。2.感染  结核(特别是播散性无反应性结核)水痘、钩虫等感染。3.中毒及变态反应  铅、汞铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。4.代谢及内分泌紊乱  黏液性水肿、糖尿病等。5.其他病因  肥大细胞增多症脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病溶血性贫血、溃疡性结肠炎肾病、照射幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。


嗜碱性粒细胞增多症 临床表现 由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有发热、全身潮红、心动过速哮喘血压降低，甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病，作为其治疗相关综合征之一一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时白细胞维A酸受体α重排明显减少，说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆，而是反应性增多。此外，嗜碱性粒细胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。诊断 根据外周血嗜碱细胞增高，即可诊断本病。检查 外周血细胞可正常或增高，嗜碱细胞增高分类计数＞2%，绝对值＞0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。治疗 [1]高肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。高组胺血症通过H1受体引起的腹泻潮红、荨麻疹和支气管痉挛可用H1受体拮抗药如赛庚啶；而通过H2受体引起的胃酸分泌过多，溃疡病及出血和心动过速则可用H2受体拮抗药如西咪替丁、雷尼替丁等治疗，疗效显著


冠状动脉粥样硬化 冠状动脉粥样硬化 动脉粥样硬化（Atherosclerosis）是动脉硬化中最常见而重要的类型，其特点是受累动脉的内膜有类脂质的沉着，复合糖类的积聚，继而纤维组织增生和钙沉着，并有动脉中层的病变。本病主要累及大型及中型的肌弹力型动脉，以主动脉、冠状动脉及脑动脉为多见，常导致管腔闭塞或管壁破裂出血等严重后果。发生在冠状动脉上的动脉粥样硬化称为冠状动脉粥样硬化（CoronaryAtherosclerotic）。它是最常见的狭窄性冠状动脉疾病，特别是肌壁外冠状动脉支的动脉粥样硬化。冠状动脉近侧段之所以好发动脉粥样硬化是由于它比所有器官动脉都靠近心室，因而承受最大的收缩压撞击。再者，冠状动脉血管树由于心脏的形状而有多数方向改变，因此亦承受较大的血流剪应力。好发部位：据我国的尸检统计资料，病变的总检出率、狭窄检出率和平均级别均以前降支最高，其余依次为右主干、左主干或左旋支、后降支。性别差异：20～50岁病变检出率，男性显著高于女性；60岁以后男女无明显差异。


冠状动脉粥样硬化 病变特点 病变特点：粥样硬化斑块的分布多在近侧段，且在分支口处较重；早期，斑块分散，呈节段性分布，随着疾病的进展，相邻的斑块可互相融合。在横切面上斑块多呈新月形，管腔呈不同程度的狭窄。有时可并发血栓形成，使管腔完全阻塞。根据斑块引起管腔狭窄的程度可将其分为4级：Ⅰ级，管腔狭窄在25%以下；Ⅱ级，狭窄在26%～50%；Ⅲ级，狭窄51%～75%；Ⅳ级，管腔狭窄在76%以上。冠状动脉粥样硬化常伴发冠状动脉痉挛，痉挛可使原有的管腔狭窄程度加剧，甚至导致供血的中断，引起心肌缺血及相应的心脏病变（如心绞痛、心肌梗死等），并可成为心源性猝死的原因。


冠状动脉粥样硬化 介入诊断 （一）冠状动脉造影用特形的心导管经股动脉、肱动脉或桡动脉送到主动脉根部，分别插入左、右冠状动脉口，手推注射器注入少量含碘造影剂。这种选择性冠状动脉造影在不同的投射方位下摄影可使左、右冠状动脉及其主要分支得到清楚的显影。可发现各支动脉狭窄性病变的部位并估计其程度。一般认为，管腔直径减少70%～75%以上会严重影响血供，50%～70%者也有一定意义（图3-7-12，13）。冠状动脉造影的主要指征为：①已确诊为冠心病，药物治疗效果不佳，拟行介入性治疗或旁路移植手术；②心梗后再发心绞痛或运动试验阳性者；③有胸痛病史，但症状不典型，或无心绞痛、心肌梗死病史，但心电图有缺血性ST-T改变或病理性Q波不能以其他原因解释者；④中老年患者心脏增大、心力衰竭、心律失常、疑有冠心病而无创性检查未能确诊者。⑤急性冠脉综合征拟行急诊PCI者。冠状动脉造影未见异常而疑有冠状动脉痉挛的患者，可谨慎地进行麦角新碱试验。


冠状动脉粥样硬化 介入诊断 以冠状动脉造影来评定冠脉狭窄的程度，一般用TIMI（thrombo1ysisinmyocardialinfarction）试验所提出的分级指标：0级  无血流灌注，闭塞血管远端无血流；I级  造影剂部分通过，冠状动脉狭窄远端不能完全充盈；Ⅱ级  冠状动脉狭窄远端可完全充盈，但显影慢，造影剂消除也慢；Ⅲ级  冠状动脉远端造影剂完全而且迅速充盈和消除，类同正常冠状动脉血流。


冠状动脉粥样硬化 介入治疗 是用心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠状动脉管腔，从而改善心肌的血流灌注的方法。它属血管再通（vascularrecanalization）术的范畴，是心肌血流重建（myocardialrevascularization）术中创伤性最小的一种。临床最早应用的是经皮冠状动脉腔内成形术（percutaneoustransiluminalcoronaryangioplasty，PTCA，1977年），其后还发展了经冠状动脉内旋切术、旋磨术和激光成形术等，1987年开发了冠状动脉内支架置人术（intracoronarystenting），2002年又应用药物洗脱支架降低了再狭窄发生率。这些技术统称为经皮冠状动脉介人治疗（percutaneouscoronaryintervention，PCI）。目前PTCA加上支架置人术已成为治疗本病的重要手段。1．经皮冠状动脉腔内成形术（PTCA）  经皮穿刺周围动脉将带球囊的导管送人冠状动脉到达狭窄节段，扩张球囊使狭窄管腔扩大，其主要作用机制为球囊扩张时：①斑块被压回管壁；②斑块局部表面破裂；③偏心性斑块处的无病变血管壁伸展。


冠状动脉粥样硬化 介入治疗 在此过程中内皮细胞被剥脱，它的再生需1周左右，此时中膜平滑肌细胞增生并向内膜游移，使撕裂的斑块表面内膜得到修复。2．冠状动脉内支架植入术  将以不锈钢或合金材料刻制或绕制成管状而其管壁呈网状带有间隙的支架（裸支架），置入冠状动脉内已经或未经PTCA扩张的狭窄节段支撑血管壁，维持血流畅通，是弥补PTCA的不足特别是减少术后再狭窄发生率的PCI。其作用机制为支架植入后满意的结果是所有支架的网状管壁完全紧贴血管壁，支架管腔均匀地扩张，血流畅通，可减少PTCA后的血管壁弹性回缩，并封闭PTCA时可能产生的夹层，可使术后残余狭窄程度降低到20%以下。术后支架逐渐被包埋在增厚的动脉内膜之中，内膜在1～8周内被新生的内皮细胞覆盖。支架管壁下的中膜变薄和纤维化。药物洗脱支架又称为药物涂层支架，是在金属支架表面涂上了不同的药膜，此种支架植入后，平滑肌细胞的增生被抑制，使再狭窄率进一步降低，但药物洗脱支架使血管内皮化过程延迟而造成支架内血栓发生率较裸支架为高。3．PCI术前、术后处理  PCI术前需作碘过敏试验，查血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间、肝肾功能、电解质。


冠状动脉粥样硬化 介入治疗 择期手术者，术前禁食4～6小时，术前3～5天开始服用氯吡格雷75mg/d，阿司匹林100～150mg/d；如为急诊手术，术前未用抗凝药者，应于术前嚼服阿司匹林300mg，口服氯吡格雷300mg。术中常规使用肝素抗凝，急诊PCI时有时需加用血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂，以抑制血小板聚集。术中及术后鞘管拔出前应检测活化凝血时间（activatedclottingtime，ACT）。鞘管拨出后局部压迫止血15～20分钟，如无出血则可加压包扎，包扎后仍应密切观察，防止局部出血。PCI术后应终生口服阿司匹林100～150mg/d；口服氯吡格雷75mg/d，植入裸支架者服用1个月，植入药物洗脱支架者应坚持服用9～12月。单纯行PTCA者，可不用氯吡格雷。4．冠心病介入治疗适应证（1）稳定型心绞痛经药物治疗后仍有症状，狭窄的血管供应中到大面积处于危险中的存活心肌的患者。（2）有轻度心绞痛症状或无症状但心肌缺血的客观证据明确，狭窄病变显著，病变血管供应中到大面积存活心肌的患者。（3）介入治疗后心绞痛复发，管腔再狭窄的患者。


冠状动脉粥样硬化 介入治疗 （4）急性ST段抬高心肌梗死发病12小时内；或发病12～24小时以内，并且有严重心力衰竭和（或）血流动力学或心电不稳定和（或）有持续严重心肌缺血证据者可行急诊PCI。（5）主动脉-冠状动脉旁路移植术后复发心绞痛的患者。包括扩张旁路移植血管的狭窄处、吻合口远端的病变或冠状动脉新发生的病变。（6）不稳定型心绞痛经积极药物治疗，病情未能稳定；心绞痛发作时心电图ST段压低>1mm、持续时间>20分钟，或血肌钙蛋白升高的患者。施行PCI治疗如不成功需作紧急主动脉-冠状动脉旁路移植手术。成功的PCI使狭窄的管腔减少至20%以下，血流达到TIMI皿级，心绞痛消除或显著减轻，心电图变化改善。PTCA治疗后半年内约30%患者发生再狭窄，裸支架植入术后半年内再狭窄率20%，药物洗脱支架植入术后半年再狭窄率低于10%，但晚期（30天到1年）和迟发晚期（超过1年）支架内血栓发生率高于裸支架，故需要延长联合抗血小板治疗时间。[1]


冠状动脉粥样硬化 临床表现 1、心绞痛：由于心肌急剧的、暂时性缺血、缺氧所造成的一种常见的临床综合征，心绞痛可因心肌耗氧量暂时增加，超出了已经狭窄的冠状动脉所能提供的氧而发生，也可因冠状动脉痉挛而导致心肌供氧不足而引起。2、心肌梗死：由于冠状动脉供血中断，引起供血区持续缺血而导致的较大范围的心肌坏死。临床上有剧烈而持久的胸骨后疼痛，用硝酸酯制剂或休息后症状不能完全缓解，可并发心律失常、休克或心力衰竭。类型：（1）心内膜下心肌梗死（2）透壁性心肌梗死3、心肌纤维化：心肌纤维化是由于中--重度的冠状动脉粥样硬化性狭窄引起的心肌纤维氧所产生的结果，是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病。4、冠状动脉性猝死：是心脏性猝死中最常见的一种。多见于40-50岁成年人，男性比女性多3.9倍。猝死是指自然发生的、出乎意料的突然死亡。冠状动脉性猝死可发生与某种诱因后，如饮酒、劳累、吸烟及运动，患者突然昏倒，四肢抽搐，小便失禁，或突然发生呼吸困难，口吐白沫，迅速昏迷。可立即死亡或在数小时后死亡，有的在夜间睡眠中死亡。


急性间歇性卟啉症 简介 肝性血卟淋病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。[1]本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。病理 为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。


急性间歇性卟啉症 症状 临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。辅助检查 化验检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。临床诊断 由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。据病人机体特点对症治疗。


足跟症 足跟症 中医认为足跟症一般发生于单侧或双侧足，并非全身性疾病，不同于风湿骨病的发病机理，很多患者错当风湿骨病来治，结果久治不愈，令患者痛苦不堪。治疗若不及时，轻者行走疼痛，重者不能行走，下床，随着年龄的增大，甚至会导致瘫痪！足跟症原因 足跟症原因一般是由于老年人的足底脂肪垫萎缩而受到的损伤。足跟症可分为跟骨骨刺、足跟下脂肪垫发炎、足跟的骨膜发炎、足底韧带发炎或跟脚损伤引起的疼痛。足跟症表现 足跟症的典型表现就是早晨起床后站立或走路时疼痛剧烈，行走片刻后疼痛减轻，可是休息一会再次行走又会出现疼痛，但是足跟症患者，多数因无明显外伤史而被忽视，延误了治疗的最佳时机。


左束支中隔支传导阻滞 描述 左束支中隔支传导阻滞(leftmedialfascicularblock，LMFB)简称中隔支阻滞，又称左间隔分支阻滞，简称间隔支阻滞、左中隔分支阻滞等，也称前向性传导延缓。症状体征：左束支中隔支阻滞本身不产生明显血流动力学障碍，故临床上常无症状。多表现为原发病的症状和体征。病因 左束支中隔支阻滞的发生提示有器质性心脏病。缺血性心脏病如冠心病是产生中隔支阻滞最常见的病因，特别是合并糖尿病及高血压病者。左冠状动脉前降支阻塞可能是造成中隔支阻滞的最主要原因。也有人认为这是一种原因不明的慢性进行性过程。左束支中隔支的病变，如缺血、损伤、变性、纤维化等均易发生阻滞。也可见于心肌炎、心肌病、肺气肿、乳头肌功能不全等。中隔支阻滞是左束支三个分支阻滞中最常见的一种。间歇性中隔支阻滞的病因是常见于缺血性心脏病、糖尿病和心肌病等，其病理基础可由缺血、心动过速、创伤和变性等所致。间歇性中隔支阻滞病理生理L左冠状动脉前降支阻塞可能是造成中隔支阻滞的最主要原因。也有人认为这是一种原因不明的慢性进行性过程。左束支中隔支的病变，如缺血、损伤、变性、纤维化等均易发生阻滞。


左束支中隔支传导阻滞 诊断检查 诊断：左束支中隔支阻滞，QRS环体前移，右胸导联出现R波。根据心电图和心电向量的表现可考虑此诊断，但这些表现在其他疾病时也可出现，所以在鉴别诊断时，不仅依靠心电图、心电向量图，还应结合病史、体检、超声心动图及X线检查等作综合分析。鉴别诊断：治疗方案 主要治疗原发病。中隔支阻滞通常不产生血流动力学障碍，故不需要特殊处理。但中隔支阻滞常与其他分支阻滞合并出现，呈三分支或四分支阻滞。此时应考虑安装心脏起搏器。此外，中隔支阻滞与左冠状动脉前降支的病变有较大的相关性，值得临床医师重视。预后及预防 预后：中隔支阻滞一般不产生血流动力学障碍多不需临床的特殊处理但如同时合并其他分支阻滞特别是伴有左冠状动脉前降支病变时，往往预后较差。必要时需安装人工心脏起搏器。预防：1.积极治疗病因，如针对冠状动脉疾患、高血压、肺心病、心肌炎等进行治疗可防止室内阻滞的发生和发展。2.适当劳逸，饮食有节按时起居，适当参加体育锻炼。健康小贴士 积极治疗病因，如针对冠状动脉疾患、高血压、肺心病、心肌炎等进行治疗，可防止室内阻滞的发生和发展。适当劳逸，饮食有节，按时起居，适当参加体育锻炼。[1]


结核性子宫颈炎 描述 结核性子宫颈炎继发于子宫内膜结核及输卵管结核宫颈结核是女性生殖器结核的一种而女性生殖器结核是由结核杆菌侵入机体后，在生殖器官引起的一系列慢性炎症性疾病病程缓慢很少出现急性炎症症状或自觉症状很少常因不孕症月经不调慢性盆腔炎就诊时作系统检查才被发现。病变局部可表现为乳头状增生或溃疡如有溃疡形成时可有白带增多或带血。检查时触之出血。作全身检查及病变处活组织检查见典型的结核结节及干酪坏死即可确诊。病情简述 急性宫颈结核较少见占生殖器结核的5%～15%。多见于20～40岁妇女也可见于绝经后的老年妇女近年因耐药结核及对其病控制的松懈结核病的发病率有升高的趋势。病因 宫颈结核常由子宫内膜结核蔓延而来或经淋巴或血循环传播。1.血行传播青春期时正值生殖器官发育，血供丰富结核分枝杆菌易借血行传播。结核分枝杆菌感染肺部后大约1年内可感染内生殖器官，由于输卵管黏膜有利于结核分枝杆菌的潜伏感染结核分枝杆菌首先侵犯输卵管，然后依次扩散到子宫内膜及卵巢侵犯宫颈、阴道或外阴者较少。2.直接蔓延腹膜结核、肠结核可直接蔓延到内生殖器官。


结核性子宫颈炎 危害 1、影响性生活的质量：严重的宫颈炎会影响性生活的质量，会让女性在性生活过程中感到疼痛和不舒服，进而排斥性生活。2、导致流产：宫颈炎也是流产的一个病因，因为宫颈炎会使组织变化，弹性下降，使产程不顺利，进而导致流产。3、导致不孕：阴道分泌物过多的患者，约20%~25%是由宫颈炎所致，若因炎症造成的白带黏稠脓性，会不利于精子通过宫颈管，从而导致不孕。4、诱发宫颈癌：据统计，有宫颈炎的妇女，其宫颈癌发病率比没有宫颈炎的妇女高10倍。长期不治、或久治不愈的宫颈炎被认为是宫颈癌发病的一个因素。[1]发病机制 病变可表现为乳头状增生或为溃疡，这时外观易与宫颈癌混淆一般可分为4种类型：1.溃疡型在宫颈结核中比较多见溃疡形状不规则比较表浅边缘较硬。基底不干，色泽灰黄，组织脆弱易出血2.乳头型比较少见，呈乳头状或结节状色灰红质脆似菜花型宫颈癌，分泌物成脓血样。3.间质型粟粒型病变累及子宫颈致使宫颈明显肥大。4.子宫颈黏膜型结核病变限于宫颈管内系由子宫内膜结核蔓延而来。


结核性子宫颈炎 临床表现 因病情轻重病程长短而异有些患者无任何症状，有些患者则症状较重1.不孕多数生殖器结核因不孕而就诊。在原发性不孕患者中生殖器结核为常见原因之一由于输卵管黏膜破坏与粘连常使管腔阻塞；或因输卵管周围粘连，有时管腔尚保持部分通畅，但黏膜纤毛被破坏输卵管僵硬、蠕动受限丧失运输功能；子宫内膜结核妨碍受精卵的着床与发育也可致不孕.2.月经失调早期因子宫内膜充血及溃疡，可有经量过多；晚期因子宫内膜遭不同程度破坏而表现为月经稀少或闭经多数患者就诊时已为晚期。3.下腹坠痛由于盆腔炎症和粘连可有不同程度的下腹坠痛，经期加重。4.全身症状若为活动期可有结核病的一般症状如发热盗汗、乏力、食欲不振体重减轻等轻者全身症状不明显，有时仅有经期发热经期发热是生殖器结核典型临床表现之一症状重者可有高热等全身中毒症状。5.全身及妇科检查由于病变程度与范围不同而有较大差异较多患者因不孕行诊断性刮宫、子宫输卵管碘油造影及腹腔镜检查时，发现患有盆腔结核，而无明显体征和其他自觉症状。若同时患有腹膜结核检查时腹部有柔韧感或腹水征形成包裹性积液时，可触及囊性肿块，边界不清不活动表面因有肠管粘连，叩诊空响。宫颈结核可见乳头状增生及小溃疡。


结核性子宫颈炎 并发症 常伴有阴道结核外阴结核诊断 宫颈表面呈颗粒状或有溃疡形成、少数呈乳头状或结节状有明显的接触出血，病理切片可见结核结节由于干酪坏死组织类上皮细胞多核巨细胞组成，外层有多数淋巴细胞浸润。宫颈组织病理检查是诊断最可靠的依据。鉴别诊断：1.子宫内膜异位症子宫内膜异位症与生殖器结核的临床表现多有相似之处，如低热、痛经盆腔有粘连增厚及结节等但子宫内膜异位症痛经为继发性并进行性加重经量较多经以上检查多能确诊。2.宫颈癌宫颈结核可有乳头状增生或表浅溃疡与宫颈癌有时不易鉴别，应作宫颈细胞学检查及宫颈活组织检查。3.阿米巴性子宫颈炎在分泌物中找到阿米巴滋养体即可区别。


结核性子宫颈炎 检查 实验室检查：1.结核分枝杆菌检查取月经血或宫颈刮出物或腹腔液作结核分枝杆菌检查常用方法：(1)涂片抗酸染色查找结核分枝杆菌。(2)结核分枝杆菌培养此法准确但结核分枝杆菌生长缓慢，通常1～2个月才能得到结果。(3)分子生物学方法，如PCR技术方法快速简便，但可能出现假阳性。(4)动物接种，方法复杂需时较长，难以推广。2.结核菌素试验结核菌素试验阳性说明体内曾有结核分枝杆菌感染，若为强阳性说明目前仍有活动性结核病灶，但不能说明病灶部位若为阴性一般情况下表示未有过结核分枝杆菌感染3.其他白细胞计数不高分类中淋巴细胞增多，不同于化脓性盆腔炎性疾病；活动期血细胞沉降率增快，但正常不能除外结核病变这些化验检查均为非特异性，只能作为诊断参考其它辅助检查：1.宫颈组织病理检查若宫颈可疑结核，应做活组织检查确诊。在病理切片上找到典型结核结节诊断即可成立但阴性结果并不能排除结核的可能。2.X线检查(1)胸部X线拍片，必要时行消化道或泌尿系统X线检查以便发现原发病灶(2)盆腔X线拍片，发现孤立钙化点提示曾有盆腔淋巴结结核病灶。


结核性子宫颈炎 检查 (3)子宫输卵管碘油造影可能见到下列征象：①宫腔呈不同形态和不同程度狭窄或变形边缘呈锯齿状②输卵管管腔有多个狭窄部分，呈典型串珠状或显示管腔细小而僵直。③在相当于盆腔淋巴结、输卵管卵巢部位有钙化灶。④若碘油进入子宫一侧或两侧静脉丛应考虑有子宫内膜结核的可能。子宫输卵管造影对生殖器结核的诊断帮助较大，但也有可能将输卵管管腔中的干酪样物质及结核分枝杆菌带到腹腔故造影前后应肌注链霉素及口服异烟肼等抗结核药物。3.腹腔镜检查能直接观察子宫输卵管浆膜面有无粟粒结节，并可取腹腔液行结核分枝杆菌检查，或在病变处做活组织检查作此项检查时应注意避免肠道损伤。相关检查：淋巴细胞白细胞计数血小板


结核性子宫颈炎 治疗 宫颈结核的治疗应采用中西医结合治疗，但主要为抗结核药物的全身治疗具体治疗为：1.支持疗法应注意休息，加强营养适当参加体育活动增强体质。急性患者至少休息3个月慢性患者可以从事部分较轻工作和学习，但应劳逸结合。2.抗结核治疗(1)抗结核化学药物治疗：抗结核药物治疗对90%女性生殖器结核有效药物治疗应遵循早期、联合规律适量全程的原则既往多采用1.5～2年的长疗程治疗近年采用异烟肼、利福平乙胺丁醇、链霉素及吡嗪酰胺等抗结核药物联合治疗，其中异烟肼利福平为主要基本组成将疗程缩短为6～9个月，取得良好疗效。①常用的抗结核药物有：A.异烟肼(isoniazid，或INHH)：300mg，1次/d,顿服，或每周2～3次每次600～800mg。B.利福平(rifampicin，R)：450～600mg/d(体重<50kg用450mg)早饭前顿服便于吸收间歇疗法为每周2～3次，每次600～900mg。


结核性子宫颈炎 治疗 C.链霉素(streptomycin，S)：肌注,0.75g/d(50岁以上或肾功能减退者可用0.5～0.75g)②常用的治疗方案：A.强化期2个月每天链霉素异烟肼、利福平吡嗪酰胺四种药物联合应用，后4个月巩固期每天连续应用异烟肼利福平(简称2SHRZ/4H3R3)；或巩固期每周3次间歇应用异烟肼利福平(2SHRZ/4H3R3)B.强化期每天链霉素异烟肼利福平吡嗪酰胺4种药联合应用2个月，巩固期每天应用异烟肼、利福平乙胺丁醇连续6个月(2SHRZ/6H3R3E3)；或巩固期每周3次应用异烟肼、利福平乙胺丁醇连续6个月(2SHRZ/6H3R3E4)；也可采用全程间歇疗法，强化期2个月每周3次联合应用链霉素、异烟肼利福平吡嗪酰胺，巩固期6个月，每周3次应用异烟肼利福平、乙胺丁醇(2S3H3R3Z3/6H3R3E3)；或采用2SHRZE/6H3R3E3方案第一个方案可用于初次治疗的患者，第二个方案多用于治疗失败或复发的患者。若对以上方案中的链霉素耐药，可用乙胺丁醇代替。


结核性子宫颈炎 治疗 其他可选用的方案有2HRZ/7H3R3或3SHR/6H2R2多用于病情较轻的患者以上各方案，可根据病情酌情选用现目前常用的治疗方案采用利福平异烟肼、乙胺丁醇、链霉素及吡嗪酰胺等抗结核联合治疗，疗程为6～9个月。


颅骨骨瘤 描述 颅骨骨瘤是一种生长缓慢的良性骨肿瘤，与周围颅骨分界常不清楚，可以发生于颅骨的任何部位。常见单发，但亦有多发或聚发于一处者。青中年好发。临床表现为局部肿块，以手术治疗为主。临床表现 1.瘤体较小者一般无自觉症状，较大者局部轻微胀痛或麻木感，体检局限肿块，基底宽，表面光滑与头皮无粘连，无压痛。2.位于颅底或鼻窦处，出现脑神经受累症状及鼻塞。诊断鉴别 诊断依据1.头部无痛性颅骨肿块，基底宽，表面光滑，与头皮无粘连，无压痛，位于颅底或鼻窦者出现脑受压症状及鼻塞。2.Ｘ线片表现有两种类型，致密型起于外板，瘤组织呈均匀致密影。疏松型瘤组织呈密度不均的斑点状减低影，肿瘤边缘清楚。疾病治疗 治疗原则1.生长缓慢无症状的小骨瘤，可予观察处理。2.生长较快，瘤体大及有脑受压症状者，手术治疗。肿瘤切除后颅骨缺损范围大者同期行修补术。用药原则无特效药物治疗。手术者，术后使用抗生素治疗一周左右。


肺假性淋巴瘤 基本概述 肺假性淋巴瘤（pulmonarypseudolymphoma，PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodularlymphoidhyperplasia），是指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。[1]发病机制 肺假性淋巴瘤为黄褐色，与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜检的主要特征是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化。Russell体和生发中心可以很显著。浸润细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞，偶为上皮样的组织细胞，并形成肉芽肿。在大约1/3病人中见到巨细胞。有易变化的瘢痕，在外观上可以为细胞和成纤维细胞的瘢痕，或为无细胞透明瘢痕。可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质。在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到坏死。[2]


肺假性淋巴瘤 疾病检查 ⒈免疫球蛋白：高丙球蛋白血症。⒉病理检查：通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心愈合的（瘢痕）倾向。偶尔见到肉芽肿。胸部X线检查显示肺内单个结节或浸润成局限性实变，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见；但出现淋巴结肿大往往增加该病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜，但胸片上极少见到胸腔积液。免疫标记物测定显示多克隆型染色。[3]临床诊断 少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，有报道，确诊后数年可无变化。由于该病仅是个病理学诊断疾病，因此必须依靠活检标本作出诊断。[4]治疗方法 假性淋巴瘤是良性疾病，但倾向于认为是低度恶性肿瘤。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。曾报道一例病人在肺切除术后对侧肺又发生病变，在环磷酰胺治疗后病灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗，但是对手术切除的病人需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。[5]


腹膜间皮细胞瘤 基本概述 腹膜间皮细胞瘤（peritonealmesothelioma）又称腹膜间皮瘤，是源自于胸膜或腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，临床少见。1908年Miller首先报道该病，直到20世纪50年代后期才逐渐被人们所认识，20世纪60年代后报道逐渐增多。[1]发病原因 间皮瘤发病原因不详。国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏期为20～40年。流行病学研究发现，随着工业上石棉的广泛应用，北美、西欧及澳洲地区间皮瘤的发病率有增高的趋势，在有石棉接触的职业人群中，由于间皮瘤而致死者约占10%。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史，石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。[2]


腹膜间皮细胞瘤 疾病检查 ⒈血常规检查部分患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。⒉腹水细胞学检查  腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。⒊组织病理学检查肿块活检是诊断该病的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可由剖腹探查手术所得。[3]


腹膜间皮细胞瘤 临床诊断 腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。⒈腹痛病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。⒉腹胀  患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。⒊腹部肿块腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，是该病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主要原因。国内文献报道的几组病例，几乎均可触及腹部肿块。国外学者Moertel报道169例腹膜间皮肉瘤，仅16%触及腹部肿块，远远低于国内文献报道。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。⒋腹水  腹水是腹膜间皮细胞瘤的主要临床体征之一。


腹膜间皮细胞瘤 临床诊断 据报道约90%的患者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，淡黄清亮，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固，可达数千毫升，甚至达1万毫升以上。⒌胃肠道症状常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。⒍其他  晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。[4]


腹膜间皮细胞瘤 治疗方法 腹膜间皮细胞瘤须采取综合治疗，包括手术切除、化疗和放疗等。⒈手术探查手术探查是早期肿瘤最有效的治疗方法。尤其对良性局限型的患者，只要无明显手术禁忌证，就应争取手术探查，疗效和预后较好；对于肿瘤呈弥漫性、手术难以彻底切除者，应争取切除其主要瘤体或大部分瘤体，以缓解症状和减轻机体免疫负荷，而且有利于辅助放疗和化疗。⒉化学药物治疗  对局限型恶性腹膜间皮瘤或瘤体巨大难以彻底切除者，或肿瘤呈弥漫性改变无法全部切除者，或间皮瘤晚期丧失切除机会者，以及术后的恶性腹膜间皮瘤患者，须予以化疗和放射治疗。常用环磷酰胺（cytoxan，CTX）、多柔比星、氮芥、甲氨蝶呤（MTX）、塞替派等静脉滴注，亦可腹腔内注射，以抑制腹水生长。腹内注射前应排除腹腔积液鶒，给药后嘱病人变动体位，以利于药物均匀分布。每周1次，连续2～3次，如效果不理想应更换药物。注意血象监测，若WBC＜4.0×109/L时，应停止腹腔化疗。还可作介入化疗。⒊放射治疗  放射治疗对恶性腹膜间皮瘤的疗效尚不确切。高电压全腹外照射放疗可使整个腹部及腹腔器官获得一致的放射剂量，但是重要器官的放射耐量限制放射剂量的增加。


腹膜间皮细胞瘤 治疗方法 移动野（movingfield）放射技术可限制照射野和60Co剂量比率，但是其并发症发生率较高，开放野（openfield）技术也被应用于恶性腹膜间皮瘤的治疗。⒋腹水抽吸  腹水抽吸是继药物利尿、腹腔化疗后，又一控制腹水的有效措施。多数学者认为大量抽出腹水会造成蛋白质的丢失，使病人出现低蛋白血症，致使腹水更难控制并很快衰竭，因而主张只有腹胀非常明显、甚至影响呼吸时可酌量抽出部分腹水，并随即注入化疗药物。⒌其他治疗  包括免疫治疗、内分泌调节和中医中药治疗等。[5]


十二指肠良性肿瘤 基本概述 十二指肠良性肿瘤（benigntumorofduodenum）较恶性肿瘤少见，良、恶性比例为1∶2.6～1∶6.8。十二指肠良性肿瘤虽属良性，但部分肿瘤有较高的恶变倾向，有的自身就介于良、恶性之间，甚至在镜下均难于鉴别。尤其肿瘤生长的位置常与胆、胰引流系统有密切关系，位置固定，十二指肠的肠腔又相对较窄，因此常常引起各种症状，甚至发生严重并发症而危及生命。由于十二指肠位置特殊，在这些肿瘤的手术处理上十分棘手。[1]


十二指肠良性肿瘤 发病机制 较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：⒈腺瘤（adenoma）多数腺瘤呈乳头状或息肉状，突出于黏膜表面，可为单发或多发，是十二指肠良性肿瘤最常见者。⒉平滑肌瘤（leiomyoma）十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成，分界明显，常为单发，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔，也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧，有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时，则表明有恶变，其恶变率为15%～20%。据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多，中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁。⒊类癌（carcinoid）及神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor）广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。


十二指肠良性肿瘤 发病机制 胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞（ECL），这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞（amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell，APUD细胞），是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状，肿瘤直径约1～5cm，60%为良性，较为常见的有：胃泌素瘤（gastrinoma），生长抑素瘤（somatostatinoma），神经节细胞旁神经节细胞瘤（gangliocyticparaganglioma）。肿瘤主要分布于近端十二指肠，以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是，在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。⒋其他个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤（lipoma）、血管瘤（hemangioma）、纤维瘤（fibroma）、错构瘤（hamartoma）等。[2]


十二指肠良性肿瘤 疾病检查 由于十二指肠良性肿瘤是少见病，临床症状不典型，故临床上容易误诊。早期诊断的关键在于提高对该病的认识和警惕性。常用的辅助诊断方法有：⒈上消化道钡剂造影上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%～68%，而十二指肠低张气钡双重造影的阳性率可达93%。如果在低张造影时，加用使十二指肠松弛的药物，如高血糖素，则效果更好。⒉纤维内镜十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检，常用的内镜有2种，即侧视镜（side-view）和直视镜（direct-view）。由于十二指肠第3、4段观察上的局限性，故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好，而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。⒊超声诊断普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性，因十二指肠腔内的气体干扰了超声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生长在壶腹周围，引起胆管扩张或胰管扩张；大的十二指肠球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等，超声检查可能提供间接影响以供临床参考。


十二指肠良性肿瘤 疾病检查 开展内镜下超声检查，提高了十二指肠肿物的诊断阳性率，特别是对于黏膜下病变和肿物与周围脏器的关系等方面提供了宝贵的影像学资料，文献报道可以发现小到0.5cm的病灶，对2cm直径以上的肿瘤敏感度达88%，是临床上应用越来越多的十二指肠肿物的诊断方法。⒋选择性动脉造影选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，尤其在十二指肠肿瘤的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面，对于内分泌肿瘤，如胃泌素瘤，通过选择性动脉造影及选择性动脉注入secretin，然后测肝静脉血胃泌素水平，以达到区域定位的目的。⒌核素扫描主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位，如用123Ⅰ或111Ⅰ标记的octreotide（生长抑素同源物）注射后，对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性，阳性率可达35%，但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。⒍CT及MRICT和MRI对于十二指肠良性小肿瘤的诊断意义不大，但对于较大的平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤有一定帮助。对由于十二指肠肿瘤引起的其他改变，如胆道扩张、胰管扩张等，有一定的影像学参考意义。


十二指肠良性肿瘤 疾病检查 文献报道，神经节细胞旁神经结肿瘤的CT和MRI影像具有特殊性，主要是肿物呈现均质、无囊性变，多血运，有血管网状突起等，可以用来区别于十二指肠其他良性肿瘤。⒎手术探查如上述检查仍无法明确诊断时，可考虑行剖腹探查手术，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黄疸而又高度怀疑十二指肠肿瘤者，应放宽手术探查指征。[3]


十二指肠良性肿瘤 临床诊断 十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状，少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大，大多数患者会出现各种症状。⒈一般症状可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此，易与这些消化道疾病相混淆。⒉腹痛约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠，而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征（ballvalvesyndrone）。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。⒊消化道出血25%～50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死，溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主；慢性出血则多为持续少量出血，大便潜血试验阳性，可导致缺铁性贫血。


十二指肠良性肿瘤 临床诊断 也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。⒋腹部肿块巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑肌瘤，可在腹部体检时扪及肿块，一般较为固定，界限较清楚，其质地因病理性质而异，可柔软而光滑，或坚韧而不平。⒌黄疸生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位，可出现不同程度的黄疸。⒍其他位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征；家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。十二指肠良性肿瘤早期不易诊断，即使出现上述临床表现，亦非该病所特异。关键在于应想到该病的可能性，及时合理地选择内镜活检、X线钡餐等检查，多可明确诊断，少数诊断困难且具有手术指征者，可行手术探查。[4]


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 十二指肠良性肿物的治疗，原则上以切除为首选治疗方法。较常见的十二指肠肿瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的恶变率，特别是家族性息肉病（FAP）的患者，其位于十二指肠乳头和壶腹区的腺瘤和微腺瘤具有较高的癌变率。另不同文献报道十二指肠绒毛状瘤的癌变率为28%～50%，应尽早手术切除，并加强术后随诊。⒈经内镜切除方法经内镜切除十二指肠肿瘤的方法主要是指对息肉样的肿物，如腺瘤性息肉，但也有文献报道内镜下切除息肉样生长的类癌。（1）高频电凝切除法：是广泛应用的内镜下切除方法，对于处理十二指肠息肉样肿物切除后的止血有一定的安全性和可靠性。电切的方法由于各人的经验不同，适应证的范围亦可不一致。一般来讲，有蒂的或亚蒂样生长的息肉状肿瘤易于切除，肿物的基低部大于2.0cm者不宜电切方法切除。电切的主要并发症是出血和穿孔。并发症的发生率高低与操作技术是否熟练及是否严格遵守操作规程等有密切关系，有报道电切出血的发生率为0.7%，穿孔的发生率为0.28%，对于怀疑有恶变的十二指肠肿瘤不宜采用电切方法，而应改为手术切除。（2）激光凝固治疗：临床上有应用Na：YAG（石榴石）激光对组织的凝固作用以治疗无蒂腺瘤性息肉。


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 小息肉可以一次消失，大息肉要作多次均匀照射。未有发生严重并发症报道。（3）微波凝固治疗：微波是一种电磁波，可通过组织的升温引起组织凝固，比激光和高频电流安全。选择微波治疗主要是广基息肉和多发性小息肉，一次治疗可达多个或数10个。（4）酒精注射法：内镜下用无水酒精，围绕息肉基底部二圈作点式注射，每点0.5ml，见白色血状隆起为度，多次注射后，息肉可以脱落，一般用于广基息肉的治疗。（5）超声内镜方法：文献报道应用超声内镜引导下，进行黏膜下肿物的捆扎切除，这是一种新的内镜下肿物切除方法，扩大了内镜切除十二指肠肿物的适应证。但需有相应的成套设备。⒉十二指肠部分切除术十二指肠良性肿瘤多数需行十二指肠部分切除，即行肿瘤的局部切除。原则是以肿物所在部位、大小、形态以及是否并发其他疾病而决定术式。主要适应于恶性变高的绒毛状腺瘤、宽基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要术式有以下几种：（1）局部切除：较小的平滑肌瘤（直径<3cm）或绒毛状腺瘤，可连周围的肠壁组织作局部切除，应注意切除距肿瘤边缘3～5mm肿瘤周围的正常十二指肠黏膜，以保证切除的彻底性。


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 为防止术后十二指肠肠腔狭窄，在切除部分肠壁时要斜行切开，斜行缝合，或纵行切开，横行缝合。（2）十二指肠段切除：对于较大的十二指肠良性肿瘤或广基和局限在一个部位的多发息肉，可以行有病变的肠段切除术。①球部或十二指肠乳头以上降部的肿瘤，若切除十二指肠过多，难以行修补和肠吻合时，可行BillrothⅡ式手术。②水平段和升段的十二指肠行肠段切除术后，可行十二指肠空肠吻合术。（3）十二指肠乳头部切除和成形：位于十二指肠乳头附近的较小肿物，可于术中行切开十二指肠，探明肿物与乳头的关系，如果肿物在乳头旁，尚与乳头有一定的距离，则可切开黏膜将肿瘤完整摘除，如肿瘤已侵及乳头，宜先切开胆总管，放置一软探针或导管经乳头引出作为标志；切除乳头及肿物后行胆管、胰管与十二指肠吻合，再关闭十二指肠切口。（4）腹腔镜下局部切除：Vande等报道经腹腔镜切除1例十二指肠水平部5cm直径的良性基质瘤。


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 在行十二指肠部分切除术时应注意以下几点：①十二指肠解剖位置特殊，术中应注意避免损伤周围的血管和组织，如腔静脉、门静脉、肠系膜上动静脉、胃十二指肠动脉和结肠中动脉等；②防止肠瘘，十二指肠血运相对较差，术中不可游离过多而破坏血运，肠吻合时应避免张力过高，必要时于吻合口上方或胃窦部置入胃管或造瘘管引流十二指肠；③为防止胰管、胆管损伤，必要时要先打开胆总管，置入探子或导管，作十二指肠乳头的定位，特别是当切开十二指肠无法辨认十二指肠乳头位置时。胆管与十二指肠吻合需仔细严密。防止胰管的狭窄可在胰管内放置一短支架管。⒊保留胰腺的十二指肠切除术（pancreas-sparedduodenectomy，PSD）1968年的Newton首先将保留胰腺的十二指肠切除术用于临床，较多的病例报道见于20世纪90年代。PSD主要应用于局限十二指肠的良性病变、癌前病变、不可逆的十二指肠外伤及十二指肠良性狭窄等。此手术即保证了足够的切除范围，彻底切除了肿瘤好发部位，又保留了胰腺功能，可减少术后并发症的发生，防止肿瘤复发。


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 （1）手术适应证：PSD主要适应于十二指肠良性肿瘤，如位于十二指肠降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤；某些有恶变倾向的病变，如家族性腺瘤性息肉病（FAD）、合并十二指肠及壶腹周围息肉等。对FAD病人的检查中发现90%以上病人有十二指肠腺瘤，70%以上有壶腹周围息肉，其中一部分将发展为增生不良及恶变。（2）手术方法：十二指肠与胰腺同为腹膜后位器官，二者享有共同的血管供应。十二指肠部与胰头间关系紧密，有较多的血管在其间环绕，因此保留胰腺的十二指肠切除术的关键是注意保存胰头的血运。具体方法介绍如下：①行广泛的Kocher切口，充分游离十二指肠及胰头。切断Treitz韧带，横断空肠，将其近段由肠系膜血管后方牵至右上腹，或自血管前方经结肠系膜开孔牵出至右上腹。②游离十二指肠第三、四段，必要时结扎胰十二指肠下动脉。③切除胆囊，经胆囊管或胆总管插管至十二指肠乳头，由此解剖出胆总管并于十二指肠上缘处切断，于胆管下端旁解剖出胰管，切断。④在十二指肠乳头周围的黏膜固有层外解剖，并游离十二指肠降部至十二指肠球部，完成与胰头的分离。⑤于距幽门1～1.5cm处切断十二指肠，行与空肠的端端吻合。


十二指肠良性肿瘤 治疗方法 ⑥在肠吻合口远侧切开空肠肠壁，在直视下行胆总管，胰管和空肠的端侧吻合，胰管内置支架引流可经空肠前侧开孔引出体外，胆总管T形管支架引流经胆囊管或胆总管引出，4～6周后拔除。⒋胰十二指肠切除术对于十二指肠的恶性病变宜采用该手术。[5]


皮肤腺样囊性癌 基本概述 皮肤腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinomaoftheskin）主要发生于唾液腺，其次为泪腺、耵聍腺和上呼吸道的黏液腺，亦有少数患者发生于皮肤，主要为头部和胸部。[1]疾病检查 组织病理：由单形性基底样细胞排列成管状，长巢状或索状。在单形性基底样细胞巢中，间插有淡嗜碱性黏液基质的圆形柱。另一特点为细胞间有嗜酸性线状和小球状基底膜物质沉积。胞核紧密，有分散的染色体，核仁不明显，分裂象少，细胞胞浆量少。[2]临床诊断 主要发生于唾液腺，其次为泪腺、耵聍腺和上呼吸道的黏液腺，亦有少数患者发生于皮肤，主要为头部和胸部。肿瘤生长缓慢，呈局部侵袭性，可沿肌膜，神经并侵入骨部，因此很难彻底切除。偶可引起肺部转移。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。[3]治疗方法 Mohs显微外科切除。[4]


小儿埃博拉病毒病 概述 埃博拉病毒病即埃波拉出血热是由埃波拉病毒(ebolavirus)引起的急性传染病，至今为止仅在非洲少数国家发生过数起暴发流行。该病死亡率很高，危害很大，故应引起我国医务人员的注意。


小儿埃博拉病毒病 病因 (一)发病原因本病的病原体是埃博拉病毒，该病毒属于线状病毒科(filoviviradae)，是一种负链RNA病毒，在电子显微镜下呈细丝状。该病毒是于1976年被发现，并以首次检测到该病毒的地点，非洲扎伊尔一条河的名称命名的。其毒粒含有7种结构蛋白，包括依赖RNA的RNA聚合酶、一个单一的大分子糖蛋白、两种核蛋白、一种基质蛋白、和一种与囊膜相关的蛋白质等。对此病毒基因组第六基因的序列分析表明，其基因排列与杆状病毒和副黏病毒相似，与马尔堡病毒(Marburgvirus)十分相似。埃博拉病毒虽在形态与结构上与同一属的马尔堡病毒很相似，但在抗原性上无相关性，亦无交叉性血清学反应。(二)发病机制病毒通过微小的皮肤黏膜损伤、呼吸道、注射器注射而进入体内，最初主要进入单核巨噬细胞系统，其他还有内皮细胞、成纤维细胞、肾上腺皮质、细胞间隙、血管与组织间隙生长繁殖，再进入血液循环，形成病毒血症。然后广泛进入各组织器官。如肝、肾、淋巴组织、卵巢、睾丸、皮肤等。早期对淋巴组织的损害，对免疫系统影响巨大。


小儿埃博拉病毒病 病因 病毒损害血管内皮细胞，使内皮细胞产生前列环素(prostacylin)能力受损，血小板凝聚性亢进，血小板活化因子(PAF)升高，内皮细胞的损害激活凝血机制，发生DIC、微循环障碍及组织缺血坏死。在感染后期血管内纤维蛋白沉积，血小板减少而出血。除肌肉及骨骼外，各器官组织如均可见局灶性坏死、弥漫性显微出血，尤其是肝、肾、肺、胰及淋巴组织为重。在组织中可见病毒颗粒及嗜酸性包涵体广泛存在，微循环系统破坏，有淋巴细胞大量出现，但无明显炎性反应。由于DIC、出血及血浆渗出，循环血容量减少，产生低血压、休克、电解质及酸碱平衡失调，中枢神经系统的DIC导致局部出血、水肿、昏迷、抽搐，严重者死亡。


小儿埃博拉病毒病 症状 本病的潜伏期为2～21天，但多在7～14天。病人突然出现发热、寒战、头痛、肌痛、疲乏与食欲减退。随着疾病进展，出现呕吐、腹泻、排血样便。可有腹痛、胸痛、咽痛。发病数天后可出现斑丘疹样皮疹。病人出现凝血障碍，注射部位可出血不止，皮肤、胃肠道及其他内脏亦可出血。严重出血可导致休克及死亡。本病的临床表现与其他病毒性出血热相似，确定诊断须靠病原学或血清学诊断。用实验室方法从病人或可疑受感染者血液或其他临床标本中检测出埃博拉病毒的抗原、抗体或核酸或用病毒分离方法分离出此病毒即可诊断。但因本病传染性强，作诊断检测的实验室必须具备严格的防护设施的相应的措施。目前在非洲疫区使用的实验室检查方法有检测特异性IgM和IgG抗体的ELISA和Western印迹试验。也有人用反转录PCR方法检测该病毒的RNA。Saijo等近期报告，应用以基因工程方法制备的埃博拉病毒核心蛋白质羧基段110和102个氨基酸的肽为抗原，开发出检测埃博拉病毒IgG抗体的ELISA方法，具有很高的特异性和敏感性，对埃博拉病毒和马尔堡病毒感染具有很强的诊断意义。


小儿埃博拉病毒病 检查 1.血常规检查早期白细胞轻度减少，以后回升至(0.9～1.2)×109/L。发生DIC后血小板减少。2.尿常规检查早期可见蛋白尿。3.血液生化检查血AST、与ALT升高，本病特征是AST显著高于ALT。淀粉酶升高，少数人血清白蛋白减少。4.脑脊液检查一般正常。5.病毒电镜检查从病人的血液、尿液、含汗腺的皮肤、肝穿刺组织中用电镜检出病毒颗粒，是埃博拉出血热的直接快速的诊断方法。6.病毒分离培养将急性期病人的血液、尿液、分泌物或尸检组织悬液接种于Vero细胞，第3天应用间接免疫荧光染色方法检测细胞内病毒。也可将上述材料接种于豚鼠或猴，观察发病情况，并用间接免疫荧光方法测定血液、组织中的病毒。7.病毒抗原检测应用ELISA方法可快速、简便地检测病人血液、分泌排泄物中的病毒抗原。用直接固相酶免疫法可检出10ng的病毒蛋白，(5～50)×103PFU/ml病毒。用单克隆抗体夹心酶免疫法检测组织标本中的病毒，阳性率92.7%。斑点免疫分析(DIA)方法检测病人血清，也可检出病毒。8.病毒抗体检测应用中和试验或补体结合试验，可检测血液中的病毒中和抗体。用间接免疫荧光方法、ELISA法检测血液中病毒特异性IgM、IgG。


小儿埃博拉病毒病 检查 间接免疫荧光方法检测阳性率为83.3%～94.4%。IgM抗体出现早，在发病后1周达到高峰，可作为早期诊断的依据。1个月后IgM下降，特异性IgG抗体上升，如病人双份血清中IgG抗体有4倍以上升高，即可确诊。9.分子生物学检测应用RT-PCR技术可检测埃博拉出血热病毒，敏感性较高。应做X线胸片、B超、脑CT、心电图检查。


小儿埃博拉病毒病 治疗 虽然体外实验和动物体内实验均表明，一些腺苷类似物对此病毒的复制有强的抑制作用，但目前对本病尚无特异性治疗方法。因此对本病应采用全面对症、支持疗法。1.严格的隔离对病人必须进行严格的隔离。隔离的方法称作“屏障技术”(barriertechnique)。其内容包括：(1)医护人员在检查治疗病人时必须穿、戴隔离衣、口罩、手套和护目镜。(2)严格限制探视病人。(3)可丢弃用品在使用之后应焚毁处理。(4)一切重复使用的用品在用前须消毒处理。(5)因为本病病原体易被消毒剂破坏，所有的硬表面(如桌面、地板等)均应用消毒剂擦拭清洁。2.避免创伤性操作对病人的一切治疗护理均应尽可能避免创伤性操作。对病人要谨慎地保持液体供给，做到既保证供给，又避免心肌损伤或影响肺血管的通透性。3.补充凝血因子和血小板只有当存在弥漫性血管内凝血(DIC)的实验室证据并且有足够的血液学检查、监测支持时才应考虑用肝素或其他针对DIC的疗法。4.干扰素有一位受该病毒感染的实验室工作者经干扰素和恢复期血浆治疗生存了下来，但毕竟只是1例，很难说明问题。动物实验研究表明，用干扰素治疗甚至还可能引起发热等反应，从而使治疗变得复杂。


小儿埃博拉病毒病 治疗 5.腺苷类似物体外研究表明，多种腺苷类似物能抑制埃博拉病毒的复制，其可能的机制是，阻滞受感染细胞的S-腺苷-L-高半胱氨酸水解酶(S-adenosyl-L-homocysteinehydrolase)，从而间接地限制病毒mRNA的5′帽的甲基化。给成年、免疫健全的小鼠用一种腺苷类似物，碳环3-去氮腺苷(carbocyclic3-deazaadenosine)2.2～20.0mg/kg，结果表明可保护小鼠，在致死剂量埃博拉病毒感染后能生存。给该物质单剂80mg/kg，或给另一种腺苷类似物3-deazaneplanocinA，也可提供同样的或更好的保护作用，而不引起急性毒性。


产后恶露 描述 妇女产后，由阴道排出的瘀血、黏液。产妇分娩后随子宫蜕膜特别是胎盘附着物处蜕膜的脱落，含有血液，坏死蜕膜等组织经阴道排出称为产后恶露（或称恶露不尽、恶露不净、恶露不绝、产后恶露不尽、产后恶露不绝）。简介 中文名称：产后恶露英文名称：PostpartumELou所属学科：中医药学（一级学科）；诊断学（二级学科）；诊法（三级学科）定义：一般情况下，产后三周以内恶露即可排净，如果超过三周仍然淋漓不绝，即为“恶露不尽”。在中医典籍《胎产心法》中提到：“由于产时伤其经血，虚损不足，不能收摄，或恶血不尽，则好血难安，相并而下，日久不止。”因此，恶露不止多与“虚损”或“血瘀”有关。


产后恶露 类型 红色恶露产后第一周，恶露的量较多，颜色鲜红，含有大量的血液、小血块和坏死的蜕膜组织，称为红色恶露。血性恶露持续三到四天，子宫出血量逐渐减少，浆液增加，转变为浆液恶露。浆性恶露一周以后至半个月内，恶露中的血液量减少，较多的是坏死的蜕膜、宫颈黏液、阴道分泌物及细菌，使得恶露变为浅红色的浆液，此时的恶露称为浆性恶露。浆液恶露持续十天左右，浆液逐渐减少，白细胞增多，变为恶露变为白色恶露。白色恶露半个月以后至三周以内，恶露中不再含有血液了，但含大量白细胞、退化蜕膜、表皮细胞和细菌，使恶露变得黏稠，色泽较白，所以称为白色恶露。白色恶露持续三周干净。危害 一、产后恶露不净有可能导致局部和全身感染，严重者可发生败血症。二、恶露不净还易诱发晚期产后出血，甚至大出血休克，危及产妇的生命。三、剖宫产所导致的产后恶露不净还容易引起切口感染裂开或愈合不良，甚至需要切除子宫。


产后恶露 诊断 一、正常的恶露有些血腥味，总量大约为500～1000毫升，但是不臭。一般情况下，恶露大约在产后三周左右就干净了。二、如果产后两周，恶露仍然为血性，量多，伴有恶臭味，有时排出烂肉样的东西，或者胎膜样物，子宫复旧很差，这时应考虑子宫内可能残留有胎盘或胎膜，随时有可能出现大出血。三、产后发生产褥感染时，会引起子宫内膜炎或子宫肌炎。这时，产妇有发热、下腹疼痛、恶露增多并有臭味等症状。这时的恶露，不仅有臭味，而且颜色也不是正常的血性或浆液性，而呈混浊、污秽的土褐色。


产后恶露 治疗 中医辩证产后伤其经血，虚损不足，不能收摄，或恶血不尽，则好血难安，相并而下，日久不止。——《胎产心法》一、气虚：素体气虚，正气不足，复因分娩失血耗气，或产后操劳过早，劳倦伤脾，气虚下陷，冲任失固，不能摄血，以致恶露不绝。二、血热：素体阴虚，复因产时失血，阴液耗损，阴虚生内热，或产后过食辛热温燥之品，或感受热邪，或肝郁化热，热扰冲任，迫血下行，导致恶露不净。三、血瘀：产后胞脉空虚，寒邪乘虚入胞，血为寒凝；或因七情所伤，血为气滞；或因产留瘀，胞衣胎膜残留为瘀，瘀血内阻，新血难安，不得归经，以致恶露不净。中医治疗传统中医对于产后恶露不净之症早有研究，对于产后恶露不净的治疗即应以补虚和祛瘀为主要原则，补虚以补益气血为主，祛瘀当配合理气药，取气行则血行之意。中药名方“产后恶露膏”即是中医治疗此症之专用药。由益母草、红花、桃仁、急性子四位中药组成，产后恶露膏以收敛止血与活血化瘀配合应用，通中有守，相辅相成，其益气养阴之用药特点亦符合女性体虚之病机，使治疗效果更加全面，因而此方千百年来倍受中医医家所推崇，沿用至今，经久不衰。偏方治疗偏方一、藕汁100克，白糖20克。


产后恶露 治疗 先将鲜白嫩藕榨取藕汁，冷藏备用，再将白糖兑人藕汁中，冷饮之。本方适用于血热所致产后恶露不尽。偏方二、仙鹤草、益母草各30克，红糖10克。先将二草浓煎、去渣、取滤液，入红糖于滤液中，煮1--2沸，即可服用，每日2--3次。本方可用于血瘀之恶露不尽。偏方三、人参10克，净乌骨鸡1只，精盐少许。将人参浸软切片，装人鸡腹，放入砂锅内，加盐、隔水炖至鸡烂熟，食肉饮汤，日2--3次。本方适用于产后气虚之恶露不尽。偏方四、脱力草30克，鸡蛋10个，红糖30克。将脱力草(若无、可用党参30克，黄芪60克代替)先熬水，去渣，再用滤液、红糖与鸡蛋同煮，以蛋熟为度，每天吃蛋2--3个，吃完可再制。本方适用于产后之气虚所致产后恶露不尽。


产后恶露 注意事项 一、产后未满50天绝对禁止房事。二、使用垫纸质地要柔软，要严密消毒，防止发生感染。三、恶露减少，身体趋向恢复时，可鼓励产妇适当起床活动，有助于气血运行和胞宫余浊的排出。四、保持室内空气流通，祛除秽浊之气，但要注意保暖，避免受寒。若血热证者，衣服不宜过暖。五、属血热、血瘀、肝郁化热的病人，应加强饮料服食，如藕汁、梨汁、橘子汁、西瓜汁，以清热化淤。六、卧床休息静养，避免情绪激动，保持心情舒畅，安慰病人，消除思想顾虑，特别要注意意外的精神刺激。七、脾虚气弱的病人，遇寒冷季节可增加羊肉、狗肉等温补食品。肝肾阳虚的病人，可增加滋阴食物，如甲鱼、龟肉等。八、分娩后绝对卧床休息，产后恶露不尽患者要注意阴道卫生，每天用温开水或1:5000高锰酸钾液清洗外阴部。选用柔软消毒卫生纸，经常换月经垫和内裤，减少邪毒侵入机会。九、加强营养，饮食总宜清淡，忌生冷、辛辣、油腻、不易消化食物。为免温热食物助邪，可多吃新鲜蔬菜。若气虚者，可予鸡汤、桂圆汤等。若血热者可食梨、橘子、西瓜等水果但宜温服。十、使用带有计量恶露量的医用产妇垫，随时记录恶露量的变化，观察是否在正常范围内以免出现产后大出血。


产后恶露 注意事项 十一、使用100%纯棉制品，产妇分娩后肌肤很敏感，伤口也容易感染，必须使用全棉的产品，市面上很多产妇用品都不是百分之百的纯棉的，产妇使用起来会不舒适，容易过敏。十二、消毒灭菌，产妇使用的东西必须经过灭菌，最好使用达到国家医疗器械标准的产品。[1]


晕血症 简介 晕血症又叫“血液恐怖症”，英文学名：Hemophobia，也有名称为爱尔式综合症或艾倪尔式综合症，是一种特殊处境中的精神障碍，此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”，以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症，与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同，前者与恐高症类似，是心理问题；后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄清晕血症的发病原因，但这种精神障碍肯定不是俗称“神经病”的那一类精神病。除了不能见血以外，晕血者与常人无异。患晕血症者，轻者见血就感到恐怖、恶心；重者会失去知觉。这些问题可能会影响患者的工作和生活。但是晕血症不是不治之症，此症若经过“脱敏”治疗(在心理医生指导下反复、逐步地由弱变强地见血)，即可以治愈。晕血是指病人由于见到血液而产生的晕厥现象,主要表现为头晕，恶心，目眩，心悸，继而面色苍白，出冷汗，四肢厥冷，血压降低，脉搏细弱，甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧，喂饮温开水或糖水，休息10-15分钟，一般可以恢复，必要时需给予药物抢救治疗。此症多见于女性，很少有其他症状或综合征。在人群中大约有3%—4%的比例。


晕血症 简介 据美国《大众科学》杂志报道，对每一个人来说，看到鲜血都会有点不好过，但对有一些人，这可能是个大问题。据伦敦精神病学学院艾萨克·马克斯的一项相关研究，有30%以上的儿童害怕见血，而且成年人中也普遍存在这一现象。该研究还揭示了有近15%的成年人在献血时会昏倒。


晕血症 成因分析 见血昏倒一般是由于血管迷走神经反应过于活跃导致的，这是一种进化的恐惧反射。这种反应能减缓你的心率，降低你的血压，导致血液流向你的腿部。这意味着含氧不够多的血液进入你的大脑，导致你觉得头昏眼花，甚至昏倒。当患有恐惧症的人面对他们恐惧的物体时，他们并非单纯地心跳增加与血压上升，因为这些人最初呈现心跳与血压上升之后却戏剧性地下降，且通常伴随着呕吐、头昏眼花与晕倒。的确，晕血受伤型恐惧症的人有75%在这些情境中有昏倒的病史。晕血是一种癔症，也就是由于接触到或看见到嗅到血液而产生的一种意识及躯体的一种过激反应。意识上有惊恐、心悸、眩晕等反应，生理及躯体上表现为血压升高，心率加快，反胃，肢体无力等。晕血实际上都发源于大脑皮层中的意识活动。大脑发出指令，促使相关激素的分泌，产生生理及躯体的反应。在癔觉方面，女性强于男性，儿童强于成人。所以她们更易受到心理暗示。在心理上，儿童会把他们的幼时的恐惧体验产生的癔觉带到成年，形成一种潜意识，于是一遇到血，就产生恐怖气氛，出现晕血。严重者见到血即使闭上眼睛头脑中还会有癔想的存在，还会晕血。会晕血和晕血强烈的人，在日常生活中可能会带来一些不便。


晕血症 成因分析 可以先从认识入手，再少量短时接触，达到不再惧怕，这在战争年代是常有的事。血液总与受伤（自然的或战争的殴斗的）、死亡（严重的失血）等事件联系在一起，此时的血液代表着恐怖的东西。这里的癔觉产生可以来自自身的体验，比如受伤流血，产生疼痛，因而恐惧；可以来自目睹所见，看见他人（或动物）流了许多血，其人痛苦恐惧甚至是死亡；可以来自心理暗示，如某人说到流血事件，影视和文学作品的描述，讲的非常恐怖，这样在自己的大脑中也就产生癔觉，同样也产生一种恐怖的心理。比如说有人说自然产生孩子很痛苦，有些女性就一定要求剖腹产甚至不敢要孩子，实际上她们都没有经过自然产。有趣的是，晕血受伤型恐惧症在面对血液和受伤刺激时，只呈现它特有的生理反应形态，而在对其他物体的害怕上，却呈现较多典型的“战斗与逃跑”生理反应特征。如果你得在一只食肉动物面前装死的话，这种生存机制是好的，于是我们人类就进化出了这种生存机制。而且，如果你正在流血，减缓的心率可防止出现失血过多的现象。但在大多数情况下，特别是在危急时刻，你知道你得保持清醒，见血昏倒可就是一个大问题了。晕血受伤恐惧症有很强的家庭因素，有三分之二的患者直系亲属也患有同样的恐惧症。


晕血症 成因分析 这一因素是否反映遗传因素影响着相同家庭成员分享共同的环境经验，结果尚不明确。但是从这个独特的生理反应形态可能发展出的特定目的就是：由晕血昏倒的发作机制来抑制未来的发作或警戒。一般说来与遗传因素关系不大。晕血是后天产生的，是由于自己主观遇到过，或通过他人经验或书本学到的经验。特别是再还未有完全判断力的情况下取得的间接经验。上面已经提到。比如出生的孩子就没有什么晕血现象，就是一个例证。看了恐怖片，遇有相类似的情况就会恐怖，也是这个道理。


晕血症 治疗 患晕血症者，轻者见血就感到恐怖、恶心；重者会失去知觉。这些问题可能会影响患者的工作和生活。但晕血症并不是不治之症，治疗此症主要从消除恐惧入手，而克服恐惧的方式主要是认知--行为治疗。心理治疗师通常让患者直接面对所恐惧的物品或场所，用暴露法消除恐惧体验，或者运用系统脱敏法(如在心理医生指导下反复、逐步地由弱变强地见血)，逐步降低对所恐惧的事物或情境的敏感程度，使患者渐进地从容面对所恐惧的对象，克服恐惧。越多地看见或想到鲜血，这种恐惧症就会越少，纽约威尔-科内尔医学中心的精神病学家艾伦·马尼威兹表示。这可以解释为何久经考验的外科大夫对鲜血应付自如。这种“系统性接触”是医治特定恐惧症的普遍办法。而且，这能挽救生命：生病的人会克服这一恐惧症而愿意接受医治。通过识别恐惧的根源，进行自信心训练也可以起到客观的效果。抗焦虑药作为辅助性或应急性措施，可以有效地预防或阻止因恐惧产生的生理反映，如脸红、心跳、出汗、发抖等，但应遵从医嘱，少用或者慎用，以免形成依赖.


晕血症 急救处理 晕血者发病时的施救方法：晕血症本身是一种血管迷走性晕厥，如因疼痛、紧张、恐惧、受惊及各种创伤等原因诱发的晕厥。因为这些因素是导致应激发生的常见原因。一般的晕血只不过是暂时的意识丧失,处在浅昏迷状态,生理反射存在,生命体征稳定,不必惊恐。应将患者平卧，移至环境安全，温度适宜的地方，解开颈部钮扣，如果有假牙可取除，口内有异物或痰液及时清除，有条件小流量吸氧，并轻拍患者肩部，轻轻呼叫患者，一般几分钟就能自然苏醒。建议不给患者喂水，防止发生呛咳，造成不必要的麻烦。休息10-15分钟，一般可以恢复，必要时需给予药物抢救治疗。常用药物抢救方法：1、保持呼吸道畅通，给氧；2、在紧急情况下，建立静脉通道，可用5%葡萄糖注射液；3、纳洛酮0.4--0.8mg稀释后静注；4、快速测定血糖，BS<4mmol/L，静脉注射50%GS40--60ml；5、颅内压高者给予20%甘露醇250ml快速静滴，静脉推注利尿剂呋塞米；6、严密观察生命体征，心电监护，神志不清者需住院观察；7、对症施治：血压低、呼吸浅快不平稳者加多巴胺；呼吸衰竭、给予尼克刹米、洛贝林；心脏过速静推利多卡因；如有惊厥，静推葡萄糖酸钙等。[1]


卵巢恶性腹膜间皮瘤 描述 卵巢恶性腹膜间皮瘤是比较罕见的肿瘤，虽然在1870年已有间皮瘤的报道，但被人们所认识则在20世纪60年代以后。它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上，其中以胸膜间皮瘤最为常见，腹膜次之，而在心包膜及睾丸鞘膜极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病。由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难，在女性患者极易误诊为卵巢癌。随着流行病学、组织化学、免疫组化、电镜超微结构的研究，对间皮瘤的实质有了进一步的了解。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病原因 1946年，Wyers首先注意到恶性间皮瘤似乎与接触石棉有关。1960年Wagnert等肯定了间皮瘤的发生和接触石棉粉尘的密切关系。以后各家报道有石棉接触史的病人所占比例迥异，从0%～100%，多数文献为70%～80%。石棉的接触途径包括职业、环境及石棉工人的家庭成员，其中最主要的接触是职业。据统计，船厂工人、纺织工人、管道工人、焊工、油漆匠及建筑工的发生率较一般人群高300倍。在这些厂矿附近的居民及石棉工人家属的发病率，也明显高于普通人。石棉是一种普遍存在的物质，在工业上的用途有3000种。据电镜对尸检的观察，发现几乎100%的都市人口肺组织中都隐藏着石棉纤维。石棉的致癌力与接触的时间、接触的量有关，还与石棉纤维的类型、特性、长度及宿主的敏感性有关。已观察到实验动物吸入或注入石棉纤维后诱发间皮增生、非典型增生到癌变的过程。3种石棉纤维有同样的致癌力。人的间皮瘤主要是由青石棉所引起，其次是铁石棉和透闪石，其物理形状比化学成分更为重要，致癌纤维为0.5～50µm长度的细丝。一般先吸入呼吸道，然后通过横膈或血流吸入腹腔。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病原因 沉积在组织中的石棉细丝，由于含铁蛋白沉积而形成金黄色或棕红色长短、粗细不一的块节状或弯曲小体，称石棉小体，这在组织切片中易辨认，有些小体边缘可出现异物巨细胞反应。曾对84例腹膜间皮瘤进行观察，其中54例有职业石棉接触史，并在肺组织内发现了一定数量的石棉小体。一般认为与石棉接触的量越大和时间越长，发现腹膜间皮瘤的机会越多。从接触石棉到间皮瘤发病，短不到1年，长可达50年以上。多数作者认为有一个比较长的潜伏期，平均33～43年，故发病年龄以50～70岁多见，男性多于女性，约为2∶1，这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。间皮瘤的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道，其潜伏期往往比较长，因此对经放射治疗后幸存10～20年病人的追随是很有意义的。可见间皮瘤的发生与其他肿瘤同样存在多方面的因素。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病机制 有研究发现，石棉纤维在体外可抑制自然杀伤(NK)细胞的活性。Robinson(1989)认为石棉纤维强力地抑制了抗癌免疫监视中起重要作用的NK细胞活性，这至少是致癌的机制之一。1.大体所见根据肿瘤的生长方式和外形，可以分为弥漫型和局限型两类，以前者更为常见。弥漫型的生长特征是腹膜广泛受累，常以下腹部或盆腔为重。腹膜的脏、壁层可见多数大小不一的瘤结节，结节边界不清，广基或有长短不一的蒂，有些可融合成较大的包块(或称母瘤)，色暗红或灰白色，质软或脆，触之易脱落。部分肿瘤可表现为浆膜面大片盔甲样增厚，可达5cm。一些脏器如肝、脾、胰等包裹于肿瘤中，肠管粘连成团，网膜呈饼状，更严重时腹腔完全封闭。局限型好发于上腹部或盆腔，常形成大块肿块附着于浆膜脏层，直径可超过10cm，其质软而脆或纤维性较硬，有坏死、出血，对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润，腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。个别局限型为单个肿瘤，包膜完整，可为良性或低度恶性，很少见。一般来说，无论在哪一类，子宫附件大多与周围癌组织粘连，界限不清，术后大体病理及显微镜检查，子宫、卵巢为正常大小，绝经后可萎缩，仅表面有癌结节。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病机制 近年有报道以卵巢包块表现为主的或仅限于卵巢的恶性间皮瘤。2.光镜所见从组织学看间皮细胞具有双向分化的特点，可向上皮细胞分化，形成上皮样肿瘤(上皮型)，也可向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤(肉瘤型)，还可形成两种组织形态混合的肿瘤(混合型)，故一般分为3型。根据细胞的形态如有无异形性和巨瘤细胞，以及核分裂象的多少而区分良、恶性。但实际上，从临床所见的肿瘤生物学行为来看，组织形态良性者仍有恶性的可能。(1)上皮型：上皮细胞可呈高柱状、立方或多边形。排列为乳头状、腺管状、索状、片状等。典型的上皮样细胞胞质轻度嗜酸性和呈细颗粒状，常有空泡，胞核增大，有清楚的核膜和核仁，间变明显的瘤细胞奇形怪状，大小不一，多出现多核巨细胞，核分裂象多少不等，一般无明显的基底膜。(2)肉瘤型：瘤细胞呈梭形，排列呈带或螺环形。分化高者，瘤细胞细而长，间质有胶原纤维及网状纤维;分化低者，细胞短而粗，间质中胶原纤维及网状纤维少或无，核分裂象多少不等。(3)混合型：上述两型结构呈不同程度的混合，介于二者之间的过渡型细胞也很常见。据文献报道及北京协和医院的资料，以上皮型为常见(表1)，混合型和肉瘤型多见于儿童。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病机制 3.组织化学、免疫组织化学及电镜检查(1)组化法：用于检测酸性和中性黏多糖，常用的方法有胶质铁染色(CollFe)、PAS染色、黏液卡红染色。恶性间皮瘤能产生大量透明质酸(酸性黏多糖)，而腺癌内含有中性黏多糖。用玻璃酸酶消化后再行胶质铁染色(CollFe-D)，用淀粉酶消化后再进行PAS染色(PAS-D)或用黏液卡红染色，在间皮瘤呈阴性反应，而在腺癌多数呈阳性反应(表2)。此3种方法可用于间皮瘤与腺癌的鉴别诊断，其中胶质铁染色较为可靠。(2)免疫组化：常用的方法有抗癌胚抗原抗体染色(CEA)和抗细胞角蛋白抗体染色(Keratin)。综合多数文献，在间皮瘤中CEA的阳性率仅为15%，而在腺癌则为86%。Keratin在二者均多数阳性。CEA阴性而Keratin阳性，有助于间皮瘤的诊断(表3)(3)电镜：超微结构的特点包括密集细长的微绒毛、糖原、桥粒、基底膜、张力微丝。然而这些特点与腺癌的超微结构特点部分重叠。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 发病机制 Warhol(1982)等首先提出了定量研究，发现前者平均微绒毛长度与直径比值(LDR)为11.9，而后者为5.28，两者具有显著性差异(P<0.01)，还发现间皮瘤细胞浆内含有丰富的张力微丝，而在腺癌中则很少或缺乏。张力微丝和LDR是诊断间皮瘤很好的参数，并已被以后的研究证实。国内有学者研究认为，平均微绒毛长宽比值大于11以上者为恶性间皮瘤，而转移性腺癌的平均微绒毛长宽比值<5。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 症状 最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。绝大多数患者(90%)有浆液性或血性腹水，增长迅速，尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状。Karakousis曾分析24例恶性间皮瘤病人，腹胀、腹痛、腹块、消瘦的发生率分别是79%，29%，33%，27.3%。少数病人最初表现为慢性小肠梗阻。个别肿瘤可能产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质，可发生低血糖症状等，血小板增多症及血栓栓塞也比较常见。转移和临床分期：此瘤主要沿浆膜和间皮下组织增殖扩展，虽然可以累及腹腔内器官，但常常仅限于表面，很少侵犯深层组织。偶尔肿瘤还可以经横膈直接蔓延至胸腔及纵隔器官。一般认为远处转移的倾向较一般癌瘤小，但在尸检中发现局部浸润和转移亦很常见。局部浸润胃肠道，可侵及黏膜下甚至黏膜层。转移可以通过淋巴和血源发生于任何器官，以肝、肺常见，肾上腺、甲状腺、肾、胰腺和骨次之。Brenner报道在4例有远处转移的儿童中，3例有脑转移，成人脑转移很少见。患者虽有远处转移，但临床上并无症状、体征。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 症状 目前尚缺乏统一的临床分期，1983年等经修改后推荐的临床分期如表4所示。根据临床表现、X线和超声等检查可以提供肿瘤存在的可能性，但确诊有赖于腹腔镜检、剖腹探查和病理学证实。当组织学不典型，特别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌，EPSPC以间皮细胞占优势时，传统的光镜检查有时难以区别，需结合组化、免疫组化及电镜超微结构观察，才能作出较正确的诊断。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 检查 1.腹水检查腹水呈血性或浆液纤雏素性，比重高(多数>1.020)，利凡他(rivalta)试验阳性。腹水细胞学检查如有大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞则具有重要的诊断意义，但由于其形态学的不典型性，常不能与增生的间皮区别，一般学者认为单凭细胞学检查诊断比较困难。Trio1(1984)观察75例尸检证实的恶性间皮瘤，细胞学肯定诊断的18例(24%)，疑诊的37例(48%)。恶性间皮瘤的瘤细胞内及渗出液中含酸性黏多糖(主要是透明质酸)。据报道渗出液中透明质酸为5～50mg/L，66%的病人为间皮瘤，>50mg/L者有82%的病人为间皮瘤。腹水透明质酸水平，对本瘤的诊断有一定的参考价值。2.胃肠造影在胃肠造影时可以见到以下征象：(1)由于腹膜广泛受累而造成肠襻改变，如小肠肠襻变形、活动差而固定。(2)肠管管腔因外压可造成偏心性狭窄，甚至有梗阻的表现。(3)由于粘连的瘤组织推移，常出现肠襻分布的异常。(4)肠黏膜无明显破坏，消化道内见不到占位病变。这些变化并非恶性间皮瘤的X线特征，如有腹腔内多发性转移瘤以及一些广泛侵及腹膜的病变都可产生。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 检查 一般来说，X线检查发现胃肠道有广泛受压变形、移位、排列异常等改变，而黏膜皱襞却无明显破坏时，应考虑到原发腹膜间皮瘤的可能。也有少数肿瘤可从浆膜面直达肠壁黏膜，造成肠黏膜破坏，形成溃疡。3.B超检查B超除能准确报告腹水、盆腔等处的大瘤块外，还常能见到腹内肠襻粘连固定、肠壁不规则增厚，以及提示肿瘤腹腔内种植的异常回声波等，当肿瘤侵犯腹膜时，原连续均匀的腹膜线呈波浪起伏，可出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。4.CT检查CT主要表现为腹水、腹膜不规则增厚粘连和腹膜结节、大网膜和肠系膜受累、盆腔肿块、胸膜受累(胸膜增厚、胸腔积液)等。早期腹膜病变CT检查不易发现;当腹膜、大网膜和肠系膜广泛增厚粘连时，CT所见可提示此病的诊断;但不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查，对观察病变进展和疗效常是有用的。5.血清CA125检测据Simsek(1996)报道，7例恶性腹膜间皮瘤患者血清CA125水平全部升高，平均为308kU/L(8～1300kU/L)。在3例患者的随诊中发现，对化疗敏感的2例患者CA125降至正常，1例化疗无效患者CA125继续升高。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 检查 CA125也可作为监测治疗反应的一项指标。腹腔镜检查：腹腔镜检查可直接窥见腹腔内貌、肿瘤的位置、范围及在脏、壁层腹膜、大网膜多处取活检，是比较可靠的术前诊断手段。尤其适用于需与结核性腹膜炎、肝硬化腹水等鉴别诊断时，活检组织送病理检查即可明确癌性或非癌性疾病。如活检组织少，病理也常难肯定是转移性癌或间皮瘤，但两者均需手术治疗，也不影响处理。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 治疗 1.手术治疗无论是局限型还是弥漫型，若无手术禁忌证，均应接受手术探查。根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除，这样可减少肿瘤负荷，加强手术后化疗或放疗的效果，而且尚可缓解症状，暂时控制疾病，减少腹水的产生。局限型间皮瘤手术切除的治疗效果颇佳，弥漫型间皮瘤手术彻底切除病变的机会极少，部分只能起到手术控查及活检的作用。据Langer(1993)比较，手术如能去除大块的肿瘤，术后辅以腹腔化疗，则患者平均存活时间超过3年;如不能手术或仍残存大块的瘤组织，3年内不可避免地死亡。2.化学治疗恶性腹膜间皮瘤比较少见，不易积累足够的病例、探索有效的化疗方案。初步经验认为化学治疗的有效率是0%～40%。化疗药中顺铂、多柔比星(阿霉素)、丝裂霉素、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派对间皮瘤有些疗效。近年来一致认为以顺铂为主的联合化疗最为有效，尤其推荐腹腔化疗。从药代动力学来说，腹腔给药的效果是静脉给药的15倍。Markman等用顺铂100mg/m2一次腹腔化疗，每28天为一疗程，每疗程并用丝裂霉素5～10mg，7天。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 治疗 用药后19例间皮瘤患者的平均生存时间为9个月，4例患者生存已3年以上，2例生存已5年，无临床复发迹象。文献中有静脉用硫代硫酸钠解毒，同时将顺铂加大剂量至200～270mg/m2后腹腔用药，虽无明显的毒性反应，但是否增加疗效，因应用病例少尚无定论。3.放射治疗迄今为止，放射治疗似乎是最有效的一种方法。在各种治疗方法中，长期生存的人数最多。Rogoff(1973)报道4例间皮瘤患者腹腔内注入32P，并加全腹外照射后获得良效。2例生存者，1例已达10年，1例达2年。另2例分别生存10年、9年后复发死亡。8例仅作剖探活检、化疗及少量放疗的病人，诊断后2年内全部死亡，5例生存不到12月。Brenner(1981)报道19例间皮瘤患者，诊断后平均生存12个月，而其中接受内、外照射的6例病人中就有4例存活超过5年。国内朱慰祺等报道，2例肿瘤直径超过10～20cm大的恶性间皮瘤，因粘连无法切除，术后长春新碱(VAC)化疗方案4～6个疗程后加60Co移动条形全腹腔照射40～50Gy后肿瘤消退，现已分别生存118，128个月。


卵巢恶性腹膜间皮瘤 治疗 (1)腹腔内32P治疗加全腹外照射方法：腔内32P治疗尤其适合大面积腹膜累及的病人，但必须在切尽大块的肿瘤后与其他方法结合使用，32P治疗的关键是应将有效量涂抹在所有高危及累及的腹膜上。手术完成时腹腔内置尼龙管，管上有可喷洒的多数小洞，术后每6小时用生理盐水冲洗注入管子，保持通畅，注32P前先注入少量放射性胶体扫描，确保腹腔内分布均匀，然后用3.7×109Bq(10mci)32P稀释的200～500ml生理盐水中注入，拔除管子，束紧线，让病人左右翻身6h32P为β颗粒放射，没有外辐射危险，操作简单，增加剂量但不能增加局部作用，反而增加并发症(Cain，1983)。(2)体外照射：手术恢复后全腹剂量为30Gy(3000rad)，注意保护双肾剂量不要超过20Gy(2000rad)，然后在肿瘤最重的区域，常常可能是盆腔，另加15～20Gy(1500～2000rad)，10～14天内完成，肿瘤复发后再次放疗仍有效。


骨性标志 概述 骨性标志（bonylandmarks）指的是在人体某些部位的骨，常在人的体表形成较明显的隆起或凹陷，临床上常作为定位等应用，称为骨性标志。体表突出的骨性标志部位长期受压时，容易发生褥疮。[1]


非01霍乱弧菌肠炎 概述 非01霍乱弧菌肠炎为非01群霍乱弧菌引起的肠道传染病。临床表现为胃肠炎型和痢疾型。近年来，随着霍乱发病率的下降，非01群霍乱弧菌感染流行的范围、强度和致病力有上升趋势，逐渐引起人们的重视。由于该菌株首次从孟加拉湾沿岸地方分离，建议其同义词为“Bengal”型。听从WHO的告诫：所有国家均应将0139引起的腹泻按《国际卫生条例》有关霍乱的规定进行报告和处理。该菌通过消化道传播，该菌广泛分布于近海海水中，海产品是重要的传播媒介。曾有水源性和食源性爆发流行。传染源主要是带菌者。一般人群对本病普遍易感，多发生于夏秋季。病因 1、发病原因非01群霍乱弧菌，根据其O原抗原的不同可分为02～0138血清群。鞭毛抗原是其与霍乱弧菌的相同的地方，但是它们的菌体抗原不同。非01群霍乱弧菌与,0139的血清群也不同。但非01群霍乱弧菌有一个显著的特点，其外抵抗力很强。2、发病机制有些菌株已经被证实能产生霍乱肠毒素或耐热肠毒素。有些人也认为，其致病因子很可能是一种志贺毒素样细胞毒素，是由该菌产生。


非01霍乱弧菌肠炎 症状 大多数病人起病急骤，少数病例在病前1～2日；有头昏、倦怠、腹胀及轻度腹泻等前驱症状。1、吐泻期(1)腹泻无里急后重,多不伴腹痛.数次、数十次，大便失禁;黄色稀水样便，米泔水样大便，洗肉水样大便;ELTOL型多见(2)呕吐先泻后吐,多无恶心;呕吐物为胃内容物，米泔水样物;轻症可无呕吐2、脱水期(1)循环衰竭失水性休克的表现，烦躁不安或神志不清四肢厥冷，脉搏细数，血压迅速下降，甚至不能测得;呼吸短促，皮肤粘膜紫绀;尿量减少，血尿素氮升高;中度及重度脱水。(2)尿毒症酸中毒Kussmaol呼吸(深大呼吸)。(3)肌肉痉挛:体内盐类大量散失，严重低钠,引起肌肉疼痛性;痉挛和肌肉强直状态，以腓肠肌、腹直肌最为突出。(4)低血钾肌肉张力减退，反射消失，腹胀，心动过速、心搏无力、心率不齐等症状，以及心电图Q-T时限延长，U波出现，T波平坦或倒置等。3、恢复期(1)腹泻停止(2)脱水纠正后多数症状消失(3)少数病例内毒素入血-----发热(38-39,持续1-3天


非01霍乱弧菌肠炎 检查 1、血液检查(1)因液体丢失血液浓缩，使红细胞压积增高，血红蛋白增高，白细胞可达10×109～30×109/L。(2)中性粒细胞和大单核细胞增多。(3)血清钾、钠在疾病初期多数在正常范围，经输液后普遍降低，但氯化物多数高于正常，尿素氮增加，HCO3-下降(<15mmol/L)。2、尿液检查多数病人尿液呈酸性，可有蛋白，红、白细胞和管型。尿比重为1.010～1.025之间。3、粪便检查1)镜检(1)粪常规半数病例粪便中有粘液，镜检仅见少数白细胞。(2)取粪便标本立即进行直接悬滴检查，可发现运动力强、呈穿梭状运动的弧菌。用暗视野检查可见细菌呈流星样特征性运动。2)培养在作镜检的同时，将标本接种于碱性(pH8.4)蛋白胨水进行增菌，然后作分离培养。4、血清学检查常用血清凝集试验及杀菌试验，一般不能作为早期、快速诊断的依据，常用作流行病学调查或回顾性诊断。


王崇慧 详细介绍 王崇慧王崇慧，男，北京协和医院心内科副主任医师。专业：心血管内科。毕业于中国协和医科大学研究生院，取得研究生学历。专业特长：冠心病介入治疗，心律失常、心力衰竭，高血压病、高血脂等常见病的诊断和治疗。特长 擅长冠心病介入治疗，心律失常、心力衰竭，高血压病、高血脂等常见病的诊断和治疗。


王崇慧 最新论文 二尖瓣脱垂与感染性心内膜炎38例患者的临床分析金晓峰李玲陈太波谢洪智王崇慧朱文玲临床和实验医学杂志2007年6卷05期  两支冠状动脉血管同时闭塞致急性心肌梗死一例  沈珠军王崇慧中华内科杂志2007年46卷07期伴有肾动脉狭窄的冠心病患者心绞痛表现分析  范中杰严健华陈红艳李全方全张抒扬沈珠军王崇慧金晓峰曾勇刘震宇谢洪智李红武刘永太中华医学杂志2007年87卷42期风湿性心脏病合并急性心肌梗死临床病例分析  金晓峰李玲谢洪智王崇慧临床和实验医学杂志2007年6卷06期肾动脉粥样硬化性狭窄介入治疗的长期效果  沈珠军张抒扬范中杰魏述军谢洪智王崇慧刘震宇金晓峰朱文玲中华内科杂志2006年45卷10期冠状动脉心肌桥患者临床特点及随访观察  李玲朱文玲张抒扬沈珠军范中杰金晓峰王崇慧谢洪志刘震宇中国实用内科杂志2005年25卷12期1,6-二磷酸果糖对老年急性心肌梗死患者QT间期离散度的影响  徐洪国张玲王崇慧医师进修杂志2003年26卷07期


主动脉缩窄 描述 主动脉缩窄指的是自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常，形成局部管腔狭窄，产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每l 000活产婴儿的0.2一0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%—8%。男性多于女性。疾病简介 主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每l000活产婴儿的0.2一0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%—8%。男性多于女性。常合并其他先天性心脏病如动脉导管末闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。1760年Morgagni最早在尸检时发现并描写了此畸形。1944年瑞典的Crafoord和Nylin第一次报告主动脉缩窄手术，进行缩窄段切除端端吻合成功。此后，各种改良术式相继出现。当今，主动脉缩窄已是—种可做出明确诊断与治疗效果良好或基本上认为是可根治的一种疾病。[1]


主动脉缩窄 疾病分类 1903年，Bonnet将主动脉缩窄病人分为两类：婴儿型和成人型。婴儿型后来称为导管前型，成人型称为导管后型。这是目前临床上最实际而常用的分型。导管前型（婴儿型）缩窄位于动脉导管前，动脉导管多呈开放状态，导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛，常累及主动脉弓部，侧枝循环不充分。此型多见于婴幼儿，常合并其它心内畸形。症状出现早而严重，甚至在出生后第—天或第一个星期即出现症状，少数可延至生活6个月才出现症状。婴儿期死亡率高。导管后型（成人型）缩窄位于动脉导管之后，且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限，侧枝循环建立充分。此型多见于成人或大儿童，较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲，肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄，可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。[1]发病原因 主动脉缩窄的胚胎学病理形成因素至今仍是推测性的。解释主动脉缩窄的胚胎发生存在两个理论：流体理论和吊带理论。流体理论认为主动脉缩窄的形成是由于胚胎期流经主动脉峡部血流缺乏所致。吊带理论认为导管组织收缩异常延伸到主动脉是主动脉缩窄产生的重要原因。[2]


主动脉缩窄 发病机制 由于脂质代谢不正常，血液中的脂质沉着在原本光滑的动脉内膜上，在动脉内膜一些类似粥样的脂类物质堆积而成白色斑块，这些斑块渐渐增多造成动脉腔狭窄，使血流受阻，导致心脏缺血，产生心绞痛。如果动脉壁上的斑块形成溃疡或破裂，就会形成血栓，使整个血管血流完全中断，发生急性心肌梗死，甚至猝死。冠心病的少见发病机制是冠状动脉痉挛（血管可以没有粥样硬化），产生变异性心绞痛，如果痉挛超过30分钟，也会导致急性心肌梗死（甚至猝死）。[2]病理生理 主动脉缩窄的病理生理变化主要表现为血流动力学的失常。具体包括：⑴缩窄近心端高血压的形成，继发左心室肥厚、劳损，甚至出现左心衰竭。脑部血管长期承受高血压可出现动脉硬化改变，乃至发生脑血管意外。⑵缩窄远端血流减少，血压降低，甚至测不到。⑶侧枝循环的形成。即缩窄部近心端的血流主要通过锁骨下动脉的分支与胸部和下半身的动脉相沟通，对缩窄远端的血液供应起着重要作用。


主动脉缩窄 自然预后 先天性主动脉缩窄的自然预后，最初是根据尸检研究得知。其中50岁以前死亡率为90%，平均死亡年龄为35岁。未经治疗的主动脉缩窄死亡原因：颅内出血、主动脉瘤破裂或内膜剥离、心内膜炎和充血性心力衰竭分别占尸检总数的11%、23%、22%及18%。


主动脉缩窄 临床表现 主动脉缩窄病人呈现两种表现。疾病症状第一种发生于婴幼儿，表现为生后数周即出现症状，下肢血流依赖于动脉导管，如果动脉导管生后逐渐闭合，由于婴儿侧枝循环不足，缩窄远端器官缺血导致肾衰和酸中毒，同时左心负荷加重引起急性充血性心力衰竭。另一种多见于成人，常常无症状，体检发现上肢高血压。部分病人由于上半身高血压可能主诉头痛，鼻出血，或者由于下肢缺血而感两下肢无力，冷凉感和间歇性跛行。增粗的侧枝循环动脉压迫附近器官，产生包括臂丛神经受压所致上肢麻木、瘫痪、脊髓受压所致下肢瘫痪等症状。疾病体征成人主动脉缩窄病人体检时，最明显的表现经常是：上肢血压不同程度增高，下肢血压低于上肢20—30mmHg以上，其至测不到。缩窄累及左锁骨下动脉开口时，双上肢血压可有差别。上肢脉搏洪大，颈根部胸骨切迹区和锁骨上窝可看到或摸到动脉搏动。下肢动脉细弱，足背动脉常摸不到。左胸前上部或背部肩胛间区的下部有时可见到侧支血管扩张而产生的搏动，并可闻及2—3级收缩期吹风样杂音，杂音的产生与血流通过缩窄部和胸壁侧枝循环有关。[1]


主动脉缩窄 诊断鉴别 辅助检查x线平片胸部检查成人主动脉缩窄的胸部X线片的表现。可有程度不同的左心室增大。扩张的肋间动脉压迫、侵蚀骨质可显示”肋骨下缘虫蚀样切迹”，以第4—8肋最为多见。升主动脉扩张而致上纵隔影像增宽，缩窄部位的主动脉峡部内收与其近心端扩大的左锁骨下动脉和狭窄后的降主动脉扩张可能在影像上形成一个“3”字征。婴儿出现充血性心力衰竭时，x线平片可表现为心脏影像明显增大与肺淤血。心影形态的变化取决于伴发心血管畸形的性质。心电图小儿的心电图可能无特异性表现或仅有左心室肥大的表现。随着年龄增长可能出现明显左室肥大或左室劳损的心电图表现。超声心动图B超对此畸形是有很大价值的无创诊断方法，常常可判定主动脉缩窄的确切诊断，包括部位以及是否伴有主动脉和心内其他畸形。心导管可明确缩窄部位及其与左锁骨下动脉的关系，动脉导管的情况和侧支循环的状态及范围。此项有创性检查目前已逐渐为主动脉CT及磁共振血管成像取代。CT及磁共振主动脉CT及磁共振血管成像，可以清晰显示狭窄部位、长度及与主动脉分支血管的关系，为目前最有效的无创检查方法。


主动脉缩窄 疾病治疗 药物治疗内科药物治疗是对症性治疗，为外科手术准备更好的条件。包括降低过高的上半身血压。通过侧支血管的扩张改善下半身低血压与组织灌注不足或下肢缺血所引起的症状及病理生理表现，如给予碳酸氢钠纠正酸中毒，前列腺素E1(PGE1)静脉滴注延迟动脉导管的关闭，使用洋地黄类药物或多巴胺等药物增加心肌收缩力等。介入治疗包括球囊扩张血管成形术和支架置入术两种方式。球囊扩张血管成形术治疗主动脉缩窄始于20世纪80年代，但时至今日，仍存在不少争议，主要是球囊扩张血管成形术可引起主动脉夹层、主动脉瘤等多种并发症，并且存在较高再缩窄的可能性。相比较，支架置入术较球囊扩张血管成形术存在更大的优势：由于支架的支撑作用，可以防止主动脉弹性回缩，再狭窄发生率显著降低，同时可以降低主动脉夹层的发生。但支架置入术也存在置入的支架无生长能力、影响主动脉分支血管和支架移位等问题。手术治疗手术适应证和手术时间的选择原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应手术解除主动脉梗阻，从而使上下半身的血压恢复或接近正常。婴幼儿：导管前型缩窄由于出生后不久即可发生心力衰竭故应及早手术，但因多合并其它心内畸形，手术死亡率高。


主动脉缩窄 疾病治疗 婴幼儿出现难以控制的心功能衰竭，经药物淮备后，可立即行手术治疗。儿童：对无症状的单纯性主动脉缩窄者，目前认为在4－6岁择期手术为宜，因为此时其主动脉腔的横切面积已增长到正常成人的50%以上，术后发生再缩窄的机会较少；而其动脉壁的弹性仍容易进行吻合。如果已出现充血性心力衰竭的体征或过高的上肢血压，则应更早一些进行手术。而年龄过大于术，术后易残留高血压而影响疗效。成人：手术年龄以不超过20岁为宜，因为20岁以上患者中，手术后病人血压下降至正常者仅为50%，其预期存活率亦明显降低。手术方法及选择先天性主动脉缩窄的手术纠正方法很多，常用的手术方法如下：⑴、缩窄部切除及端端吻合术1944年10月Crafoord等首次成功应用这一技术治疗主动脉缩窄。显著狭窄段被切除，同时进行直接的端端吻合。适用于年幼儿童，缩窄比较局限的病例(病变范围不能超过2—2.5cm)。⑵、主动脉缩窄成形术主动脉缩窄的成形手术方式较多，有补片成形术、左锁骨下动脉垂片成形术、改良锁骨下动脉垂片成形术等。①缩窄处切开人工补片成形术由于经典端端吻合术再狭窄率高，人工补片主动脉成形术得以应用。


主动脉缩窄 疾病治疗 补片种类有Dacron、Dacron加自体心包、PTFE（聚四氟乙烯）等。适用于儿童，缩窄段较长对端吻合有困难者。这一技术主要缺点是主动脉假性动脉瘤形成。②左锁骨下动脉垂片成形术适用于缩窄段较长而左锁骨下动脉明显增粗者。其主要优点是采用自体血管，有潜在生长能力，可随婴儿的动脉周径增大而相应增大，术后再缩窄发生率低。⑶、缩窄部切除人工血管移植术适用于大儿童，缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者。该方法缺点是对发育期儿童而言管道不能生长，因此该方法适用于16岁以上成人。⑷、主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛或缩窄部位不易显露，切除有困难者及再缩窄须再次手术者。此方法优点在于不必游离缩窄部，亦不必破坏侧枝循环。术中也不用完全阻断主动脉。术式包括主动脉弓—降主动脉；左锁骨下动脉—降主动脉；升主动脉—降主动脉；升主动脉—腹主动脉旁路移植等。⑸、缩窄段切除加扩大的端端吻合术又称改良的crafoord手术。手术切除缩窄段，将缩窄段以下的正常直径的降主动脉与横行走向的主动脉弓的凹面直接吻合。这种手术用于新生儿和婴幼儿主动脉缩窄矫治手术具有技术方面和解剖方面的优点。但对于较大的儿童，有时使广泛切除病变进行直接吻合受到限制。


主动脉缩窄 疾病治疗 手术预后手术死亡率当前早期手术死亡率—般在1.9%－8.3%之间。导管前型较导管后型危险得多。儿童的手术死亡率在3%－14%之间。手术死亡率因年龄不同与合并的心、脑血管其他畸形有密切关系。手术并发症1、出血  仍是较为常见的并发症。术后应严密观察引流量及胸部x线床边相。一旦发现有术后出血征象应及时二次手术开胸止血。2、术后高血压  发生率为5%－10%。表现为术后上肢收缩压和舒张压较术前增高，而主动脉血流无梗阻。严重时血压可达180－200mmHg，可引起脑血管意外。术后应合理使用降压药物和β一阻滞剂，一般数日后血压方降至正常，极少数会有持续高血压存在。术后残余性高血压与手术时的年龄有关，年龄愈大则术后残余性高血压的发生率也愈高。3、邻近器官损伤，如乳糜胸、膈肌麻痹、声音嘶哑即表明术中损伤了胸导管、隔神经和喉返神经。一旦出现乳糜胸则闭式引流是必要的，采用静脉营养是在引流期间维持水、电平衡及热量供应的有效治疗。如果观察数日不见好转即应早期开胸结扎胸导管。


主动脉缩窄 疾病治疗 4、脊髓缺血性损伤  截瘫和下肢不全麻痹是矫治主动脉缩窄手术后严重的并发症，多发生于侧枝循环不足、脊髓血管变异、结扎过多肋间动脉或主动脉阻断时间过长，且术中未采取有效保护措施的病例。因此预防的措施在于术前对侧枝循环情况作充分估计，术中少破坏侧枝循环血管，尽可能缩短主动脉阻断时间。5、动脉瘤形成  在所有类型的主动脉缩窄术后均报道有真性和假性动脉瘤形成。发生于术后早期或术后数月至数年。但是，在人工补片动脉成形术后发生真性动脉瘤比任何其他手术都要高。亦可发生于球囊导管扩张术后。一旦确诊需再次手术治疗。6、再缩窄  各种主动脉缩窄手术方法都报道有复发或残余缩窄。再缩窄定义为术后跨修补区上下肢压差超过20mmHg。缩窄段切除加扩大的端端吻合术再缩窄率最低。现在，球囊血管成形术被认为是主动脉缩窄复发的首选方法。如果球囊扩张不成功或者无指征，则需要再手术。由于粘连和分离有难度，很难进行缩窄段切除和端端吻合手术。对长段再缩窄、粘连很重或需要进行心脏手术病人，可采用正中胸骨切口，使用升主动脉-降主动脉旁路治疗。术后随访长期随访亦说明单纯的导管后型主动脉缩窄效果较好，术后15年随访生存率为90%以上。


主动脉缩窄 疾病治疗 效果不满意的主要问题是残留的术后高血压症，即是修复完全满意的病人，也有10%—15%的病人在术后遗留高血压症。在长期随访中发现吻合口部位出现主动脉瘤者并非少见。此与手术方法及技术有一定关系。[1][3]


儿童松果体区肿瘤 基本概述 松果体区肿瘤（tumorofpinealregion）在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数，该组男性占79.8%松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同，儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见，而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。该组来源于胚生殖细胞的肿瘤占69.4%，其中生殖细胞瘤占36%，畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的肿瘤占20%，而来自于松果体实质细胞的肿瘤为8%。[1]流行病学 Hoffman报道该类肿瘤占儿童颅内肿瘤的5.2%，该组连续统计手术证实的松果体区肿瘤111例，占同期儿童颅内肿瘤的5.6%。发病年龄以学龄期比较常见。[1]


儿童松果体区肿瘤 发病机理 除畸胎瘤有完整包膜，为局限性非侵袭性生长，其余肿瘤大多呈侵袭性生长，并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类：1、肿瘤阻塞：三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。2、邻近结构受压症：如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可有耳鸣、听力减退。3、内分泌紊乱：松果体区肿瘤可分泌褪黑激素，影响垂体分泌促性腺激素，可表现为发育迟缓，性功能减退、肥胖、嗜睡等。[2]


儿童松果体区肿瘤 疾病检查 脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助,血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）和癌胚抗原（CEA）含量增高有助于诊断，还可作为疗效评价和复发监测的指标。1、头颅X线平片：除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。2、CT：松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等或等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿故多呈混杂密度，有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。MRI：对肿瘤的周围结构显示较好，有信号不均及强化明显的特征。[3]


儿童松果体区肿瘤 临床表现 1、颅内压增高（95.5%）肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁，可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。2、临近脑受压症状：肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难（Parinaud综合征）、瞳孔散大或不等大，光反射消失（占61.4%）；肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降；肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤；肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。3、内分泌症状：肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟（占17.1%），也有少数表现为性征发育停滞。4、其他症状：部分患儿可出现癫痫发作，双侧锥体束受压的症状。5、椎管内转移：生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现。[4]并发症 可致脑积水，共济失调，可导致尿崩，性早熟，性征发育停滞，癫痫等。[4]疾病诊断 患儿有颅内压增高及双眼上视困难时，应考虑三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤。[4]


儿童松果体区肿瘤 鉴别诊断 与其他病因引起的脑积水，共济失调等疾病相鉴别，辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查，有助鉴别诊断。[4]


儿童松果体区肿瘤 疾病治疗 一般主张先手术切除肿瘤，目的为明确肿瘤性质，减小肿瘤体积，为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤，但不具备手术切除条件的患儿可在做脑室腹腔分流术后，行放射治疗。传统的放疗方案是全神经轴放射治疗，包括：肿瘤灶50～55Gy，全脑和脊髓30～36Gy以防止播散转移，此方案效果良好，能将患儿10年期生存率提高到85%～100%。研究多是用联合化疗来减少放疗的范围和剂量，以防止放疗造成的儿童生长发育停滞的副反应。取得普遍认同的方法是：首先根据肿瘤CT、MRI影像学特点，结合血液脑脊液中肿瘤标记物（AFP，β-HCG）含量测定及脑脊液中肿瘤细胞学检查结果，对肿瘤性质做初步判定，必要时可做立体定向活检。常用的化疗药物（如卡铂、长春新碱、环磷酰胺等）可用作试验性化疗，在化疗过程中对影像学及肿瘤标记物复查以评价肿瘤对化疗的敏感性，如果化疗反应敏感则在化疗疗程结束后做减量放疗，有人只减少放疗剂量（瘤灶30Gy；脊髓轴21Gy）而不减少照射范围，在化疗后对肿瘤做局部小范围、低剂量（24Gy）的放射治疗也取得良好效果。


儿童松果体区肿瘤 疾病治疗 而对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞肿瘤，除成熟畸胎瘤预后较好外（手术切除后10年期PFS为92.9%），其他类型均表现显著侵蚀性，虽然对放、化疗也有一定效果，但3年期整体生存率仅为27.3%。


椎管内结核瘤 描述 椎管内结核瘤系椎管内硬脊膜内或硬脊膜外侵犯脊髓的结核性肉芽肿。病因病理 (一)发病原因椎管内结核瘤是继发于身体其他部位的结核病变，结核菌绝大多数是由身体其他部位的结核病灶经血行播散到椎管内，结核性脑膜炎的病变也可以直接播散侵犯脊髓。(二)发病机制椎管内结核瘤可以发生在脊髓的任何一个节段，可以是硬脊膜内髓内外的，也可以是硬脊膜外的，以脊髓内的病变相对多见。硬脊膜外的结核病灶常呈环状，紧贴于硬膜难以分离，硬膜可变厚达3～5mm，呈环状收缩而压迫脊髓，病灶质地往往较硬。这种环状收缩多未直接侵犯脊髓，手术时可进行纵行切开硬脊膜减压。硬脊膜内脊髓外结核球为最多见的一型，多为质硬圆形、卵圆形或不规则形肿块，直径一般小于3cm，暗黄色，常与硬脊膜、软膜及脊髓紧密粘连。脊髓内结核球，病灶边界清晰，质硬呈灰白色，大小不一，直径常在7～10mm之间。组织学检查可见结核球中心为干酪样坏死区，周围是肉芽组织，可见郎汉斯巨细胞和类上皮细胞。


椎管内结核瘤 早期症状 多见于儿童或青年，男女性别的发病率无明显差别。病程发展较快，但比化脓性硬脊膜外脓肿相对缓慢，一般为6个月，很少超过1年。80%以上的病人有肺结核或肺外其他结核病史，对脊髓的压迫多表现为亚急性或慢性的过程，硬膜外结核球常有背痛或神经根刺激症状，脊髓内结核球很少引起疼痛症状，脊髓压迫症状以病灶以下平面肢体瘫痪、麻木，和大小便障碍为常见。椎管内结核瘤的临床表现为多样化，症状不易与其他椎管内占位性病变相鉴别，如在儿童或青年出现椎管内占位症状，过去又有结核病史或其他部位有结核病灶，血沉增快，脑脊液白细胞增加，氯化物降低，即应高度怀疑椎管内结核瘤的可能。MRI检查对明确诊断有一定帮助。诊断与鉴别诊断 诊断与检查脑脊液蛋白含量增高，细胞数正常或轻度增高，氯化物降低或正常。血沉加快，动力学试验呈完全性梗阻。脊柱X线平片正常，脊髓碘剂造影表现为完全性梗阻。MRI的T1W1为略高信号，T2W1略低信号。鉴别诊断需要与其他椎管内占位性病变相鉴别，如硬脊膜外脓肿、硬脊膜外血肿以及椎管内肿瘤等疾病相鉴别，可结合病史及影像学表现做出诊断。


椎管内结核瘤 治疗方法 (一)治疗临床诊断一旦确定，即应在全身抗结核治疗的同时积极进行手术治疗。对病灶粘连紧密不易分离者，不应勉强分离，以避免损伤正常脊髓组织，若能将结核球行部分切除，且不缝合硬脊膜，使尚未受侵犯的脊髓组织从受压迫中解脱出来，再加以抗结核治疗，控制结核病灶的发展，并促进病灶的吸收与消散，部分患者也可获得一定的治疗效果。手术后应进行正规的抗结核治疗，抗结核药物的应用一般不宜短于3～4周。(二)预后硬脊膜外结核球因未侵犯到脊髓，手术切除大多无困难，术后预后良好。硬脊膜下结核球常侵犯脊髓，手术效果不如前者。[1]


假性高血压 描述 高血压病是指在静息状态下动脉收缩压和/或舒张压增高(>=140/90mmHg),常伴有脂肪和糖代谢紊乱以及心、脑、肾和视网膜等器官功能性或器质性改变。肱动脉血管壁的增厚硬化，需要较高的气囊压力才能阻断血流，所以间接测压常获得较高的血压读数，甚至比直接测压法血压高出30 毫米汞柱以上。我们把这种血压升高叫假性高血压。诊断标准是：袖带压比直接测压收缩压>10 毫米汞柱，舒张压>15 毫米汞柱，假性高血压在老年人、脉压较大的病人中并不少见，若诊疗失误会引起严重的后果，所以临床上诊断原发性高血压时，应想到此情况，以免误诊。


假性高血压 简介 我们所说血压，是指用血压计从体外间接测量所得到血压值，需要通过气囊施加压力于某一肢体上(上臂的肱动脉)以阻断血流，然后放气，同时监听动脉搏动音，听到动脉搏动音时为收缩压，动脉搏动音消失时为舒张压。如果动脉壁硬化到象硬橡皮管子一样时，不易用一般正常压力来阻断血流，只有用很高的压力才能压扁管道，阻断血流。近年来已得到证实，某些老年患者间接测量血压很高，如用直接法测量却都正常，对这样的“高血压”称为假性高血压。假性高血压可通过直接动脉内测压而得到确诊。或者增加气囊内压力使其远超过桡动脉压，此时假性高血压患者由于其动脉管壁的硬化就可触摸到条索状的桡动脉，而动脉管壁尚软的患者就触摸不到桡动脉。假性高血压的发生率并不高，但随着年龄的增长其发生率有增加的趋势，因此，对于周围动脉很硬，血压也很高的高血压患者，如果末发现有明显的脑、心、肾等重要器官损伤的表现，应考虑假性高血压的可能。假性高血压的患者由于脏器的血管也有动脉硬化，因此常伴有脏器供血不足，同时其舒张压也不很高，不易耐受降压治疗，服用抗高血压药物治疗时可能会出现严重并发症。因此这类患者在未确诊前不宜贸然进行降压治疗。


假性高血压 简介 确诊后应同时对动脉硬化和脏器供血不足进行治疗，消除动脉硬化的易患因素，逆转动脉硬化从而保护脑、心、肾等重要脏器的功能。假性高血压的症状体征假性高血压的临床表现是指用普通袖带测压所测血压值高于经静脉穿刺直接测得的血压值。在临床上分为三种临床类型：1.收缩期/舒张期假性高血压在一项模拟动脉的血压听诊研究中，Sacks等发现于动脉壁“严重的紧扣性压力”相关的听诊读数错误。动脉壁增厚1倍会造成约32mmHg的血压测量错误，已得到了试验模型的确定。2.舒张期假性高血压通常认为的舒张压听诊标准是柯氏音消失，在舒张期假性高血压中袖带压力还未达到动脉内舒张压时，柯氏音就提前消失。假性高血压在老年高血压病人中常见，特别是与那些老年收缩期高血压患者是相吻合的，这些病人的动脉顺应性降低。3.袖带充气高血压在狗和人的试验中压迫下肢可引起血压升高。这种现象是由神经介导的与等长运动引起的血压反应不同。在袖带充气时血压上升，定义为假性高血压的一种，因其有相似的生理基础。这种现象只在少数病人中出现但机制不明。


结节性硬化 概述 结节性硬化（tuboroussclerosis）多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。


结节性硬化 结节性硬化病 结节性硬化病（tuberoussclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。诊断1.皮肤有四种特征性损害：⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。⑵甲周纤维瘤（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑块。⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。2.智力减退。3.癫痫。鉴别诊断1.寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失2.囊性腺样上皮瘤病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍检查结节性硬化病应该做哪些检查？


结节性硬化 结节性硬化病 1.头颅X线片50-70%病人可见到颅内钙化CT扫描可见脑室周围密度增高及多处散在结节状阴影2.脑电图呈发作波及高波幅失律治疗结节性硬化病应该如何治疗？1.控制癫痫发作,参见癫痫治疗.对高幅失节律的婴儿痉挛症,可试用ACTH和氯硝基安定治疗.2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.23/d次、脑复康0.4-0.83/d次,中药蒲参益智胶囊2粒3次/d.3.脑电图具有恒定、单个局限痫样放电者,可手术切除皮层或皮层下结节.


心气虚 描述 心气虚的表现为心慌、气短、乏力、脉快或慢。如伴心阳虚则手足冷、畏寒、面色白。心气虚者可用人参、黄芪、肉桂。简介 指由发汗、泻下太过，或劳心过度，心气耗损或年老脏气日衰、病后体虚所致。表现为心悸，气短(活动时加剧)，自汗，胸闷不舒或痛，面色苍白，体倦乏力，舌质淡，舌体胖嫩，苔白，脉虚等。治宜益气养血为主。治疗多用四君子汤加黄芪以益气，加酸枣仁、远志、柏子仁、五味子等以养心安神。气虚，包括元气、宗气、卫气的虚损，以及气的推动、温煦、防御、固摄和气化功能的减退，从而导致机体的某些功能活动低下或衰退，抗病能力下降等衰弱的现象。多由先天禀赋不足，或后天失养，或劳伤过度而耗损（“劳则气耗”），或久病不复，或肺脾肾等脏腑功能减退，气的生化不足等所致。气虚的病理反映可涉及全身各个方面，如气虚则卫外无力，肌表不固，而易汗出；气虚则四肢肌肉失养，周身倦怠乏力；气虚则清阳不升、清窍失养而精神萎顿，头昏耳鸣；气虚则无力以率血行，则脉象虚弱无力或微细；气虚则水液代谢失调，水液不化，输布障碍，可凝痰成饮，甚则水邪泛滥而成水肿；气虚还可导致脏腑功能减退，从而表现一系列脏腑虚弱征象。[1]


心气虚 主证 心悸、气短、自汗，胸闷不适，神疲体倦，面色淡白，脉细无力或结代。辨证 心气不足，鼓动无力，故见心悸气短，脉细无力或结代，神疲体倦，心气不足，卫阳不固则自汗出。心气不足，气血不得上荣，故面色淡白。心气虚，中气不足，胸中气机不畅，故胸闷不适。治法 补心气，安心神。补心　益气　安神养心汤加减黄芪、党参、白术、茯苓、酸枣仁、柏子仁、甘草等。心悸、气短、自汗，胸闷不适，神疲体倦，面色淡白，脉细无力或结代。基本信息 疾病名称（英文)deficiencyofheart-energy拚音XINQIXU别名中医：心悸，怔仲，不寐，健忘，胸痹，心痛，癫痫，百合病，西医：心肌病，贫血，神经官能症，中医疾病分类代码中医病证中医释名 心气虚证是临床常见的、病势较缓、病情较轻的证候。多因禀赋不足、心气素虚；年迈体衰、脏气渐弱；劳倦思虑过度，耗伤心气；或由久病气血双亏，心气乏源；或因误汗、过汗、汗出过多，心气随之而泄，导致心气不足。


心气虚 中医病机 心气虚证是临床常见的、病势较缓、病情较轻的证候。多因禀赋不足、心气素虚；年迈体衰、脏气渐弱；劳倦思虑过度，耗伤心气；或由久病气血双亏，心气乏源；或因误汗、过汗、汗出过多，心气随之而泄，导致心气不足。其证属虚，病位主要在心。日久可影响肺、脾、肾三脏功能失调；极易造成瘀血、痰浊等病理产物的发生。[2]心主血脉，藏神，“……有神明之心，神者，气血所化生之本也……主宰万事万物，虚灵不昧是也”(《医学入门》)。若心气虚，则推动血液运行的力量减弱，血流不畅；心气不足，神失潜藏，故神不守舍。因而《症因脉治》说：“……心气虚则心主无威，心神失守。”故本证是以血运迟缓，心神不宁为病机特点。若心气虚进一步发展，气虚及阳，可出现心阳虚，前文已述，亦可累及于肺，肺失宣发肃降，肺气亦虚，形成心肺气虚证。


心气虚 中医治疗 治则：补益心气。(一)内服方药1．基本方药：(1)宅中汤加减：炙黄芪15克、炙党参12克、朱茯神10克、远志10克、当归10克、白芍l0克、丹参6克、柏子仁10克、酸枣仁10克、炙甘草6克。本方适用于心气虚，无寒、热象症状者。(2)养心汤加减：炙党参12克、炙黄芪10克、柏子仁10克、酸枣仁10克、朱茯神10克、当归10克、白芍10克、百合12克、桂枝6克、炙甘草6克。本方适用于心气虚偏阳虚症状者。(3)炙甘草汤加减：炙甘草12克、炙党参10克、生地黄15克、阿胶珠10克、朱麦冬10克、大麻仁10克、百合10克、广木香6克、生姜6克、大枣5枚。本方适用于心气虚偏阴虚而兼见脉结代，或促者。以上方药，浓煎，取汁200～300毫升，每日1剂，温服，每日3次。


心气虚 中医治疗 2．加减变化：若气虚及阳，症见形寒肢冷者加附片6克、荜澄茄6克以温阳；若气虚致血瘀，症见胸闷憋痛，口唇紫绀者在养心汤的基础上加檀香6克、桂枝10克、丹参10克以活血通络；若纳呆、腹胀、大便溏泄者加炒白术10克、薏苡仁15克、陈皮10克、砂仁6克以健脾利湿；兼见血虚，症见口唇淡红，心悸不已者可在宅中汤基础上加桂元肉15克、制首乌12克以养血安神；若兼咳嗽少气，喘促面浮加沉香6克、蛤蚧10克、核桃仁15克焙干共研末，每次5克以固肾平喘：若兼见胆虚，症见心悸不寐．寐中恶梦纷纭，易惊恐，可在宅中汤基础上加茯苓10克、石菖蒲10克、珍珠母15克，以补气益胆安神。(二)外敷药物在出现厥心痛、真心痛时，选用下列方药外敷以治其标，暂缓疼痛。1．"心绞痛宁膏"(锦州中药厂)：丹参、红花等活血化瘀，芳香开窍药物加入载体药物制成药膏。在疼痛发作时，敷贴于心前区，每次用2帖，24小时更换一次，对连续敷贴两周。2．"冠心膏"：药用丹参、川芎、红花、当归、乳没、公丁香、沉香、人工麝香等制成药膏。交替敷贴于膻中、心俞、虚里等穴，每穴l张，敷贴12～24小时。


心气虚 中医治疗 3．取王不留行子敷贴于耳部的心穴、小肠穴、冠状动脉后、前列腺后等穴，每天按压4次，每次每穴按压40次。每3天换药一次。10次为一疗程。(三)饮食疗法1．忌食辛辣，因其逼津外泄，虑其更伤心之气阴；忌食生冷、肥甘，因生冷伤脾阳，肥甘生痰浊，故当禁之。酒易蕴生湿热，耗气伤阴，当戒禁。2，饮食宜清淡，可进食时令鲜果。亦可食用一些滋补阳气阴精的血肉有情之品，如瘦肉、鱼类、家禽类等。3．食疗方：(1)百合15克、桂元肉15克，加冰糖少许请钝后，少量频服。(2)百合30克、莲子肉30克、粳米200克煮粥早晚服用。(3)桂元肉30克、大枣15克，加入糯米200克，煮粥食之。(四)心理疗法：本法是十分重要的。务必使病人情志安定，精神愉快，避免受外界的不良刺激，劝慰病入要解除疾病所造成的精神负担。对西医的器质性病变中出现的心气虚证时，除鼓励病人树立战胜疾病的信心外，再针对原发病进行治疗，可以提高疗效。施治要点：(一)心气不足出现的心悸、怔仲等症，易受不安静环境的影响和精神因素的刺激而使心神不宁，致使心悸、怔仲加重。因此，要注意使用柏子仁、枣仁、茯神、夜交藤、合欢皮等安神宁心之品。


心气虚 中医治疗 (二)心气虚，运血无力，脉络瘀阻则出现心痛，此时治标多用芳香开窍、行气化瘀之药物。虽然能取效一时，但对久病气虚之人，辛散之力较大的麝香、冰片久用既耗气又损阴，可使心绞痛频频发作。此时最好加益气活血之药如红参(或人参、西洋参)、参三七、血竭等共研细末，每服3～5克常可提高临床疗效。(三)在心气不足进一步发展而致心阳亏虚时(西医的病态窦房结综合证等疾病中多见)，阳损及阴，又可导致真阴的耗损。营血不足，气血衰微，阴不系阳又可致虚阳浮越，可演变为一派阴虚阳亢、阳衰血亏的复杂证候，治疗上随之变化，用炙甘草汤合六味地黄丸加减，可获良效。(四)老年人有郁闷伤感，条达不畅的心理特点。在患有心气不足所致的厥心痛时，常见到情志抑郁不畅。其心痛虽不严重，但发作频繁，要引起我们高度重视。因心痛频发，进-步发展可形成"真心痛"，此时，因剧痛难忍，大汗淋漓，四肢厥逆，脉微欲绝；极易导致心阳暴脱证的发生，所以在益心通络的同时，要加用-些疏肝解郁的药物如郁金、香附、玫瑰花、绿萼梅、乌药等，不仅能起到治疗效果，同时还有预防作用。


心气虚 针灸 取穴心俞、厥阴俞、膻中、内关、足三里等。进针得气后，留针15分到20分钟，留针期间，间断捻转提插，加强针感。或取0．5厘米长的皮内针，刺入厥阴俞、心俞穴位后，用小块胶布固定，持续留针5—7天再取出。亦可取图钉或耳揿针，用血管钳将针夹紧刺入穴位，然后用胶布固定，留针5、7天。适用于不能每天就诊或需要巩固疗效者。推拿按摩可推拿心前区、内关、膻中、三阴交、足三里等穴，每穴3分钟，心俞每穴4分钟。每日早晚各一次，20天一疗程。中西医结合治疗 护理1．精神及生活护理较为重要，要使病人克服急躁、惊恐、焦虑的不良情绪。病人居处的环境应安静，严禁喧哗，且应空气新鲜，干净舒适，以保证病人能安静休息。2．心气亏耗患者，一定要高度重视脉象的变化。过快、过侵及促、结、代等间歇脉，要及时调整方药，观察病情，结合病情迅速进行辨证处治。3．“厥心痛”、“真心痛”病中属心气虚的病人，不宜饭后“百步走”，因饭后血液多集中在消化道以帮助消化食物，而饭后活动则使血液分布到四肢，造成相对的心脏供血不足而诱发“厥心痛”。劳则气耗，导致心气更虚，加重心络痹阻，不通则痛作，不可不注意。


水火不济 描述 心属火，肾属水，水火二者互相制约，互相作用，以维持生理的动态平衡，称为“水火相济”。 如果肾水不足，不能上济心火；或因心火妄动，下伤肾阴，便失去这种协调，出现心烦，失眠，遗精等症，水火不济就是指这种病变。参阅“心肾不交”条。术语简介 又名心肾不交病


水火不济 药品 1方源现代所著的许多方书，多称本方源自《韩氏医通》，但韩氏在原书中只是提到“黄连……为君，佐官桂少许，煎百沸，入蜜，空心服，能使心肾交于顷刻”，当推金元时期的李东垣。李氏在《脾胃论.论饮酒过伤》篇中载有一方，由干姜、巴豆霜、人参、肉桂、柴胡、小椒、白术、厚朴、酒煮苦楝、白茯苓、砂仁、川乌头、知母、吴茱萸、黄连、皂角、紫菀等组成，功能“升阳气，泻阴火，调营气，进饮食，沉困懒倦”等症。方中虽包含有黄连、肉桂，但并非主药，亦非治疗心肾不交之证。而明确提出黄连、肉桂同用，治心肾不交，2功能主治功能交通心肾，适用于心肾不交、夜寐不宁等症。心为阳，属火，居上焦；肾为阴，属水，居下焦，两脏之间有着密切的关系，必须相互交通。《中藏经》说：“火来坎户，水到离扃，阴阳相应，方乃和平”；又说：“水火通济，上下相寻，人能循此，永不湮沉”。《格致余论》也说：“人之有生，心为火居上，肾为水居下，水能升而火有降，一升一降，无有穷已，故生意存焉”。由于心阳(即心火)下降而交于肾阴，肾阴(即肾水)上升而济于心阳，从而使心肾两脏的阴阳、水火、升降关系处于平衡、相济、协调状态，以维持人体正常的生命活动。


水火不济 药品 升降失常，水火不济，必然会产生心肾不交的病变，治疗应采用交通心肾的法则。但是，对于心肾不交的病证，又当进一步分辨其阴阳虚实。近人叶显纯《论交通心肾》一文，把心肾不交之证，分成“心火旺，肾阴虚”、“心火旺，肾阳虚”、“心气虚，肾阳虚”、“心气虚，肾阴虚”等4种类型，分别以“泻心火，滋肾阴(如黄连阿胶汤)”、“泻心火”、“益心气，助肾阳”，《景岳全书》“益心气，养肾阴等4种不同的交通心肾法加以治疗。可知交泰丸只是适用于心火亢盛，肾阳不足所致的心肾不交，不能泛治一切心肾不交的病证。至于心火旺，肾阳虚形成心肾不交的原理，《慎斋遗书》说：“夫肾属水，水性润下，如何而升，盖因水中有真阳，故水亦随阳而升至于心，则生心中之火”。周氏明确地指出了肾阳与肾水上奉于心的生理关系，即肾水上承必须有赖于肾中命门之火的蒸动。命火不足，不能鼓舞肾水上交于心，心火上亢而致心肾不交。3临证应用已知心火亢盛，肾阳不足可导致心肾不交，欲使心肾相交，就必须既清心泻火以使心火下降，又当扶助肾阳以鼓舞肾水上承。只有水火相济，才能心肾相交，正如《慎斋遗书》所说：“欲补心者须实肾，使肾得升；欲补肾者须宁心，使心得降。……乃交心肾之法也。


水火不济 药品 ”本方用黄连清心泻火以制偏亢之心阳，用肉桂温补下元以扶不足之肾阳；心火不炽则心阳自能下降，肾阳得扶则肾水上承自有动力。水火既济，交泰之象遂成，夜寐不宁等症便可自除。正如《本草新编》所说：“黄连、肉桂寒热实相反，似乎不可并用，而实有并用而成功者，盖黄连入心，肉桂入肾也。……黄连与肉桂同用，则心肾交于顷刻，又何梦之不安乎?”处方干姜（炮制）0.9克巴豆霜I.5克人参（去芦）肉桂（去皮）各3克柴胡（去苗）小椒（炒去汗，并闭目去子）白术各4.5克厚朴（去皮，锉，炒。秋、冬加至21克）酒煮苦楝白茯苓砂仁各9克川乌头（炮，去皮、脐）13.5克知母12克（一半炒，一半酒洗。此一味，春、夏所宜，秋、冬去之）吴茱萸（汤洗七次）15克黄连（去须。秋、冬减至4.5克）皂角（水洗，煨，去皮、弦）紫菀（去苗）各18克制法上药除巴豆霜另入外，余同研为极细末，炼蜜为丸，如梧桐子大。功能主治升阳泻阴，调营和中。治怠惰嗜卧，四肢不收，沉困懒倦。用法用量每服10丸，温水送下。


水火不济 药品 摘录《脾胃论》卷下注明此外，近人万淑援等，从测定心火旺或肾阳虚患者尿儿茶酚胺与尿17羟皮质类固醇的排泄量中发现，心火旺的患者24小时尿儿茶酚胺含量高于正常，而肾阳虚的患者24小时尿17羟皮质类固醇含量低于正常。他们对3例尿儿茶酚胺高于正常，而尿17羟皮质类固醇低于正常的患者，应用黄连、肉桂以交通心肾，随着症状的改善，尿儿茶酚胺和尿17羟皮质类固醇均趋向正常。认为黄连泻心火的部分药理作用与降低尿儿茶酚胺有关，而肉桂温肾阳的部分药理作用与提高尿17羟皮质类固醇有关，两者合用，可各显其效能。这充分说明，测定尿儿茶酚胺与17羟皮质类固醇含量的实验，不仅可以作为反映心肾不交的客观指标之一，同时也为治疗“心火旺，肾阳虚”之一类型的心肾不交，提供了科学依据。


胰岛素抵抗 描述 20世纪30年代，人们发现，给糖尿病人注射相同剂量的胰岛素，有的病人血糖明显下降，而另一些病人则效果不明显；50年代Yallow等应用放射免疫分析技术测定血浆胰岛素浓度，发现血浆胰岛素水平较低的病人胰岛素敏感性较高，而血浆胰岛素较高的人对胰岛素不敏感，由此提出了胰岛素抵抗(insulin resistance, IR)的概念。胰岛素抵抗就是指各种原因使胰岛素促进葡萄糖摄取和利用的效率下降，机体代偿性的分泌过多胰岛素产生高胰岛素血症，以维持血糖的稳定。


胰岛素抵抗 疾病分期 根据胰岛素剂量反应曲线，可以看出，胰岛素抵抗有三种形式：胰岛素剂量反应曲线(3张)（1)单纯曲线右移，表示胰岛素的效应器官对胰岛素敏感性减低，需要增加胰岛素的剂量才能达到最大反应。（2）单纯曲线高度降低，增加胰岛素的剂量也不能达到最大的反应高度，这提示靶器官对胰岛素的反应性降低。（3）同时伴有曲线右移及曲线最大高度的降低，表明胰岛素敏感性和反应性均降低。1988年Reaven提出了X综合征的概念，这种综合征包括摄取葡萄糖刺激产生胰岛素抵抗、葡萄糖耐量低减、高胰岛素血症、极低密度脂蛋白和甘油三酯增加、高密度脂蛋白及胆固醇水平减低、高血压、冠心病。1995年，stern提出了“共同土壤学说”，认为胰岛素抵抗是上述代谢异常的共同的危险因素，胰岛素抵抗是高血压、向心性肥胖、血脂异常、糖代谢紊乱同时并存和共同联系的基础。1998年7月WHO将胰岛素抵抗综合征定义为：①胰岛素抵抗；②糖耐量异常；③血压≥160/90mmHg；④甘油三酯≥1.7mmol/L，高密度脂蛋白L；⑤向心性肥胖；⑥体重指数BMI>30kg/m2；⑦腰臀比，男性>0.9，女性>0.85；⑧高尿酸血症；⑨微量白蛋白尿。


胰岛素抵抗 疾病分期 一个个体存在糖尿病或糖耐量减退及或胰岛素抵抗，并同时具有2项以上组合，可定义为胰岛素抵抗综合征。有报道，一些炎症介质和胰岛素敏感性有相关关系的如C-反应蛋白(CRP)、纤维蛋白原等，在胰岛素抵抗、高血压、动脉硬化、高脂血症个体，CRP水平明显增高，也就是说CRP与胰岛素抵抗综合征的一些组成成分相关，由于CRP是炎症标记物，所以有人提出，由于体内的慢性炎症也是胰岛素抵抗综合征的一部分，对于2型糖尿病的发展有一定的预测作用。


胰岛素抵抗 发病原因 导致胰岛素抵抗的病因很多，包括遗传性因素或称原发性胰岛素抵抗如胰岛素的结构异常、体内存在胰岛素抗体、胰岛素受体或胰岛素受体后的基因突变(如Glut4基因突变、葡萄糖激酶基因突变和胰岛素受体底物基因突变等)，原发性胰岛素抵抗大多数是由于多基因突变所致，并常常是多基因突变协同导致胰岛素抵抗。除了上述遗传因素之外，许多环境因素也参与或导致胰岛素抵抗，称之为继发性胰岛素抵抗，如肥胖(是导致胰岛素抵抗最主要的原因，尤其是中心性肥胖；这主要与长期运动量不足和饮食能量摄人过多有关，2型糖尿病患者诊断时80%伴有肥胖)、长期高血糖、高游离脂肪酸血症、某些药物如糖皮质激素、某些微量元素缺乏如铬和钒缺乏、妊娠和体内胰岛素拮抗激素增多等。肿瘤坏死因子a(TNF-a)增多。TNF-a活性增强可以促进脂肪分解引起血浆FFA水平增高，抑制肌肉组织胰岛素受体的酪氨酸激酶的活性，抑制IRS-1的磷酸化和Glut4的表达，从而导致胰岛素抵抗和高胰岛素血症。近年来尚发现脂肪细胞能分泌抵抗素(resistin)，抵抗素可降低胰岛素刺激后的葡萄糖摄取，中和抵抗素后组织摄取葡萄糖回升。其他如瘦素抵抗和脂联素水平的降低或活性减弱也与胰岛素抵抗有关。


胰岛素抵抗 发病原因 骨骼肌细胞内甘油三酯(TG)含量增多也被认为是胰岛素抵抗的原因之一，B细胞内TG积聚过多可造成其功能减退。[1] 检测方法 1.正常血糖胰岛素钳夹技术正常血糖胰岛素钳夹技术（EICT），是目前公认的检测胰岛素抵抗的方法，并被认为是评价其他检测胰岛素抵抗方法的金标准。本方法是测定组织对外源性胰岛素敏感性的方法，快速连续胰岛素灌注使血浆胰岛素浓度迅速升高并维持在一定水平，改变葡萄糖灌注率而使血糖稳定在基线水平。在这种水平下可通过抑制肝糖输出和内源性胰岛素分泌，即阻断内源性葡萄糖一胰岛素反馈，这时葡萄糖灌注率等于外源性胰岛素介导的机体葡萄糖代谢率。具体方法为:空腹12h，抽血测基础血糖、胰岛素的值，静滴胰岛素1.5mU·kg-1·min-1，l0min，使血胰岛素水平维持在100mU/L，保持此速率不变，然后静滴2%的葡萄糖(2mg·kg-1·min-1')，每隔5min监测血糖一次，并用Harvard泵调整葡萄糖的输注速率(glucoseinfusionrate;GIR)，以外源性胰岛素钳制血糖于正常水平(5.2±0.1mmol/L)，持续60min。


胰岛素抵抗 检测方法 血胰岛素浓度在50mU/L，以上能抑制90%肝脏内源性葡萄糖生成，因此钳夹试验中当达到高胰岛素稳态时外源性葡萄糖输注率（GIR）等于外周组织的葡萄糖利用率（M值），此时GIR可作为评价机体胰岛素敏感性的指标，这就是胰岛素敏感性指标，应用较普通。2.胰岛素抑制试验胰岛素抑制试验(insulinsuppressiontest;IST)由Shen等在1970年首先提出，方法是给受试者静脉注射普蔡洛尔5mg,5min后用输液泵恒定输注由普蔡洛尔、肾上腺素、葡萄糖和胰岛素组成的混合液，以抑制肝糖输出和内源性胰岛素分泌。在这种稳定状态下，血浆葡萄糖浓度直接反映组织对外源性胰岛素的敏感性。1977年Harano等对IST进行改良，提出用生长抑素代替普萘洛尔和肾上腺素，理由是普萘洛尔和肾上腺素可引起受试者心率减慢、血压升高和血液重新分布等副作用，且肾上腺素可使脂肪分解，对胰高血糖素和生长激素分泌抑制并不充分;而生长抑素能充分抑制糖原分解，抑制胰岛素、胰高血糖素和生长激素的分泌，对脂肪代谢没有直接影响，不引起心血管反应。故用生长抑素更为安全、可靠，IST是一种简单易行的方法，但是结果不如钳夹法精确。


胰岛素抵抗 检测方法 3.微小模型法微小模型技术(MMT)是利用计算机模拟机体血糖与胰岛素动力代谢的关系，而同步计算出表示胰岛素抵抗程度的胰岛素敏感性指数(ISI)和不依赖胰岛素作用的葡萄糖自身代谢效能(SG)。但不是口服葡萄糖，而是静脉注射一个剂量的葡萄糖。接着频繁地检查血糖和血胰岛素约30个样品，故称为频繁采血的静脉葡萄糖耐量试验。根据葡萄糖和胰岛素的动力学关系(血浓度曲线)求得ISI。如果受试者β细胞功能过低，则需在注射葡萄糖前注射1次D860或胰岛素。否则胰岛素曲线太低，计算将出现误差。具体方法为早晨空腹作试验(禁食l0h后)。先平卧休息30min，左右肘腕部各保留一个静脉通道，一侧用于给葡萄糖，另一侧用作采血样。注射葡萄糖按0.3g/kg计算，对β细胞功能反映较差者在给葡萄糖20min后注射0.3g甲苯磺丁脲钠，对完全无β细胞功能者注射一剂外源胰岛素75mU/kg。采血时间最初3h内共采30个血样，将各点数据输人电脑计算出ISI及SG。后来Steil等对微小模型技术进行改良，将采血样本数减少至12次，并且与标准方法相关性良好，陈家伟(1996)减少为14个。


胰岛素抵抗 检测方法 经对照分析认为，减少样本不明显影响测定结果，SG是指机体不依赖于胰岛素自身对葡萄糖的代谢能力，当SG降低时即葡萄糖的代谢能力明显降低就会引起临床意义上的糖耐量异常，甚至引起2型糖尿病的发生。正常人及非糖尿病高血压病患者胰岛素敏感指数(用以测定胰岛素敏感性)、与胰岛素对葡萄糖的急性应答之间(0~19min)存在着双曲线的相关关系，当胰岛素敏感性下降时，为了维持血糖浓度的正常，胰岛素分泌必需有较大幅度的增长。但是，当β细胞不再能继续高水平分泌胰岛素时(即β细胞功能受损)，伴随有代偿性高胰岛素血症的胰岛素抵抗将转变成为葡萄糖耐量减低。因此，在最小模型技术中，第一时相(0~19min)胰岛素分泌不仅是整个多样本静脉葡萄糖耐量结合试验中胰岛素分泌的一个重要组成部分，且它还可能是一个早期说明胰岛β细胞功能障碍的一个指标。


胰岛素抵抗 检测方法 计算公式为:dG(t)/dt=[Pl+X(t)]G(t)+P1GbdX(t)/dt=P3[I(t)-Ib〕-P2X(t)G(t),I(t)分别代表各个t时相的葡萄糖、胰岛素浓度;X  (t)为组织间液胰岛素对周围靶细胞的调节作用;Gb、Ib分别为注射葡萄糖前，即基础状态下葡萄糖、胰岛素浓度;P1为SG;P3为胰岛素对肝脏和周围靶细胞对葡萄糖代谢调节参数;P3/P2为ISI。MMT法与钳夹法相比有一些优点，MMT有了最小模型的软件就可进行，大大降低了费用;操作简单，容易掌握，结果重复性好;在生理的葡萄糖一胰岛素(G—Ins)反馈调节状态下评估IR;不依赖血糖浓度，不需要设定基础正常血糖值。当然，要精确地估计参数值，取血样数越多越好，减少样本的方法肯定不如经典法得出的参数值精确。因此对于小样本的科研工作，选用经典的MMT结果更为准确，对于大样本的临床研究，选用减少血样的MMT更为合适。


胰岛素抵抗 检测方法 4.葡萄糖耐量试验同时测胰岛素释放曲线此类方法的共同优点是与阻断葡萄糖一胰岛素反馈法比，没有干扰葡萄糖一胰岛素反馈的生理机制;与激发葡萄糖一胰岛素反馈法中的葡萄糖耐量试验((OGTT)比较(如MMT)，是更符合生理性的实验，一般生理情况下，葡萄糖是在胃肠道间接和在血液循环中直接作用于胰腺，引起胰岛素分泌，而静脉葡萄糖耐量试验就没有了葡萄糖在胃肠道间接引起胰岛素分泌的作用;与基础状态法比，OGTT的数学模型包含的信息较多。具体方法为:早晨空腹作常规的四点OGTT。


胰岛素抵抗 检测方法 血样均测血浆葡萄搪及胰岛素，葡萄糖曲线及胰岛素曲线下面积(AUGG及AUG1)的计算方法相同，见下AUG=空腹值/2+第1h值+第2h值+第3h值/2AUGG的单位为mmol/<（L·h)或mmol/(60min·.L)AUG1的单位为mU/(L·h)或mmol/(60min·.L)1990年Cederholm等对OG'IT，重新设计出计算ISI的数学公式:ISI=MCR/logMI=M/MG/logMIM=75000/120十(G0一G120)*1.15*180*0.19*体重/120ISI反映的是一定胰岛素浓度条件下葡萄糖代谢清除率(MCR);MG和logMI分别为OGTT中0,30,60,120min共四个点葡萄糖浓度的均值和胰岛素浓度的对数均值;M表示组织对葡萄糖的摄取;1.15*180是将静脉全血血糖转化为血浆水平;0.19*体重为血糖池的总容积。这个计算ISI的公式正确地表达了ISI反映机体中胰岛素介导的葡萄糖代谢强弱的含义，是一种较准确、简单易行的胰岛素抵抗检测方法，适合于大样本的临床和流行病学研究5.胰岛素糖耐量试验胰岛素糖耐量试验(ITT)1977年由Alford首先提出。


胰岛素抵抗 检测方法 方法是:将导管插入手臂静脉.将手臂放入40%-50%恒温箱中，使血动脉化，t为0分钟时，按0.lU/kg快速静注短效胰岛素，t为0,3,6,9,12,15,20,30分钟时共9个时间点取血样测葡萄糖浓度，ISI=0.693/T1/2(T1/2为3~30min血糖曲线的斜率)在应用中，人们对ITT的可靠性提出疑问，因为试验中胰岛素诱导血糖下降导致胰高糖素和儿茶酚胺等分泌对抗调节反应。经研究发现这种对抗调节反应发生在静注胰岛素后15~20min，低血糖症也多发生在20min后。1994年Gelding提出小剂量短时对ITT加以改良，胰岛素的量由0.lU/kg改为0.05U/kg，试验时间由30min缩短至15min，这样可避免胰岛素诱导血糖下降而导致对抗调节反应带来的评估胰岛素抵抗的偏差。实践证明小剂量短时的ITT更安全、可靠。总之，I'I'T是一种简单、可粗略评估胰岛素抵抗的方法。6.胰高血糖素试验胰高血糖素试验(GT)是传统评估胰岛β细胞功能的方法。


胰岛素抵抗 检测方法 1995年Castillo设计出用GT评估胰岛素抵抗，方法是:按lmg/m2，快速静注胰高糖素，让血糖自由升高20min,20min时用一个类似胰岛素泵的装置(Biostator)持续监测血糖，并按负反馈原理调节输注短效胰岛素30min，以使血糖控制在基本水平，通过比较血糖下降和进人循环血中胰岛素总量得出ISI.这是一种较准确的方法，但需Biostator装置，费用较高。7.持续输注葡萄糖模型分析法持续输注葡萄糖模型分析法(CIGMA)由Hosker在1985年根据以往的葡萄糖和胰岛素代谢动力学资料设计出评估胰岛素抵抗的计算机模型图。此技术的方法是:葡萄糖按每分钟5mg/kg的量持续固定输注60min，分别在50,55,60min共三次取血测葡萄糖和胰岛素浓度，三次的平均浓度作为获得的血浆葡萄糖和胰岛素浓度。再根据获得的浓度，从CIGMA计算机模型图中查出胰岛素抵抗值。这种方法虽较简单，但只能粗略地评估胰岛素抵抗。8.空腹胰岛素空腹胰岛素是反映人群胰岛素抵抗的一个较好的指标。在血糖水平正常或升高的人群中，空腹胰岛素水平增高表明胰岛素抵抗的存在。但在糖尿病患者中空腹胰岛素与钳夹技术相关系数比正常人的低。


胰岛素抵抗 检测方法 这是因为作为目前公认“金标准”的钳夹技术所测到的全身葡萄糖摄取仅仅反映了胰岛素在外周组织中的作用，而胰岛素水平则受胰岛家抵抗和胰岛素分泌共同决定。β细胞对外周组织胰岛素抵抗的反应是分泌大量的胰岛素来维持血糖在正常范围内，当胰腺过度分泌胰岛素能力下降时便发生糖耐量异常，因此，在2型糖尿病患者胰岛素分泌缺陷和胰岛素作用缺陷共存。即使这些患者呈显著的胰岛素抵抗状态，由于胰岛素的功能障碍而使得它们的胰岛素水平不高。尽管如此，研究一致表明，2型糖尿病患者的空腹胰岛素水平与钳夹技术有相当好的显著性相关。经典的胰岛素RIA法测定的是胰岛素、胰岛素原及其中间代谢产物的总水平而不是真胰岛素水平，所以，得出的结果难免有误差，有条件应该测定血浆真胰岛素水平避免误差。总之，检测胰岛素抵抗的方法众多，一个理想的检测胰岛素抵抗方法应符合下列标准:①结果准确、精确；②安全、对人体无损害；③操作简单、不费时、费用低；④不依赖血糖浓度；⑤在胰岛素作用的生理范围内反映胰岛素敏感性；⑥不被葡萄糖效应混淆。目前，还没有一种方法完全符合上述标准的理想指标。[2]


胰岛素抵抗 疾病防治 一般原发性或遗传性胰岛素抵抗尚无行之有效的治疗方法，但对一些具有发生胰岛素抵抗的高危人群如有糖尿病家族史的一级亲属、有高血压、高血脂家族史和出生时低体重儿或存在宫内营养不良史的人群，尤应注意在其后天生命过程中避免肥胖，以尽可能预防胰岛素抵抗的发生。对已表现为胰岛素抵抗的人群，应根据不同的人群采取不同的方法减轻导致或加重胰岛素抵抗的因素，同时对个体所具有的代谢综合征不同组分进行个体化治疗。一、加强运动，控制饮食，肥胖者者强调合理的饮食计划，降低体重。同时进行长期科学有规律的运动，使体重降低。二、理想控制血糖胰岛素抵抗导致高血搪，长期高血糖通过其“糖毒性”进一步加重组织如肌肉、脂肪和肝脏组织的胰岛素抵抗状态。因此，临床工作中，针对2型糖尿病患者的高血糖如通过合理的降血糖治疗，使血糖获得持续良好的控制均有助于减轻胰岛素抵抗。近年不少临床研究报告对一些新诊断的血糖显著升高或口服抗糖尿病药物继发失效的2型精尿病患者，采用胰岛素强化治疗之后，稳定血糖控制，短期内可使胰岛素抵抗明显改善，从而有助于其今后血搪的控制。


胰岛素抵抗 疾病防治 三、合理选择抗糖尿病药物对轻、中度肥胖或超重的2型糖尿病患者(多以胰岛素抵抗为主)，应首选抗高血压药物(如噻唑烷二酮衍生物或称胰岛素增敏剂——罗格列酮或吡格列酮；双胍类药物或葡萄搪昔酶抑制剂——拜糖平)，另外，应用磺脲类药物或胰岛素治疗的2型精尿病，如血搪控制不理想，可根据具体情况联合上述抗高血糖药物，能起到协同降血糖作用。四、噻唑烷二酮衍生物(TZD)对胰岛素抵抗的治疗目前已有充分的实验室和临床证据证实噻唑烷二酮药物是强效的胰岛素增敏剂。与安慰剂比较，TZD如罗格列酮可使2型糖尿病胰岛素抵抗减轻33%(提高HOMA-IR指数评价)，肌肉葡萄糖摄取率增加38%（高胰岛素-正常葡萄糖钳夹试验评价），全身葡萄糖摄取率增加44%。在联合治疗中，二甲双胍和磺酰脲类药物联合罗格列酮后，胰岛素抵抗分别减轻了21%和32%，而且其持续时间至少达24个月或更久。五、个体化选择降血压药物许多高血压患者常伴有胰岛素抵抗，利尿剂和β受体阻滞剂可能加重胰岛素抵抗，对糖代谢有不良影响，避免长期大剂量应用。


胰岛素抵抗 疾病防治 钙离子拮抗剂对糖代谢无不良影响；α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂在降血压同时轻度改善胰岛素抵抗，可能在一定程度上降低高血压患者发生糖尿病的危险。六、纠正脂代谢紊乱脂代谢紊乱如高甘油三酯和高游离脂肪酸血症等与胰岛素抵抗密切相关，高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症进一步加重胰岛素抵抗。应用调脂药物改善脂代谢可以减轻胰岛素抵抗。噻唑烷二酮衍生物如罗格列酮改善胰岛素抵抗部分与其降低血游离脂肪酸有关。七、补充微量元素微量元素如铬和钒的缺乏，可能与胰岛素抵抗有关，饮食适当补充三价铬离子和微量元素钒有利于胰岛素抵抗的减轻。[3]


早期乳腺癌 描述 乳腺癌是女性排名第一的常见恶性肿瘤。2011年美国CA: A Cancer Journal for Clinicians杂志(2010年影响因子94.262)公布的最新统计数据显示，美国2011年预计将有230480例女性罹患乳腺癌，占女性新发恶性肿瘤的30%，排名女性恶性肿瘤发病率第一位。在我国北京、上海、天津等大城市的统计显示乳腺癌同样是我国女性最常见的恶性肿瘤，且发病率呈逐年上升趋势。概述 早期乳腺癌(earlymammarycancer，EBC)是多年来乳腺肿瘤学家积极关注的问题之一。其意义在于早期乳腺癌的长期治愈率可达90%以上;早期乳腺癌诊断率的提高将大大提高病人的生存率和生存年限，降低病死率。  乳腺癌CT透视图


早期乳腺癌 原因 近30年来，有关乳腺癌病因的研究，国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展，但迄今为止，其病因尚未完全弄清，各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍在探索中。研究乳腺癌及其相关因素，目的是寻找发病原因，提示高危因素，监护高危人群，以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制，为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。尽管目前对乳腺癌病因的认识还比较模糊，但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。乳腺癌发病为多种因素，任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因，乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果。多数学者认为，下列因素可能与乳腺癌的发病相关。1.月经和婚姻月经初潮年龄早是乳腺癌的重要危险因素，认为初潮年龄在12岁以前者，比13岁以后者患乳腺癌的危险性可增加4倍以上，通常认为初潮年龄迟一年，则乳腺癌的危险性可减少约20%。初潮年龄则与儿童的营养、饮食有密切关系，营养得到改善，月经初潮年龄将逐渐随之提前，这可能与乳腺癌发病率上升有关。另外月经周期长短反映了人一生中所经历激素水平的变化次数，月经周期短、变化次数多，乳腺受雌激素刺激的次数也多，则乳腺癌发病的危险性就越高。


早期乳腺癌 原因 绝经年龄晚增加乳腺癌的危险性，有人统计45岁绝经者比55岁绝经者患乳腺癌的危险性减少50%。绝经前，乳腺癌的危险性大，而绝经后乳腺癌的危险性较小，绝经后仅是绝经前患乳腺癌的1/6。人工绝经后乳腺的乳腺癌的发病率降低。更年期长和月经不规则时间长的妇女，乳腺癌的危险性增大。经研究得知，初潮年龄小，绝经年龄晚，行经年数长为各自独立的乳腺癌危险因素。未婚是乳腺癌的危险因素，事实表明，未婚女性、结婚晚和婚后持续时间短的女性，乳腺癌的发病率均高。


早期乳腺癌 症状 1.导管内癌多发生在乳头下、乳晕周围和乳房的上象限。近半数病例在局部可扪及大小不等肿块或境界不清的乳腺组织肥厚。肿块与皮肤无粘连，个别病人可有刺痛或不适感，部分病例可扪不到肿块，25%～40%表现乳头溢液。特别是在乳头状管内癌，常以乳头溢液为先驱症状。溢液性质多为血性，也可呈浆液性。细胞学检查40%以上可以查到癌细胞，有5%～25%的病例并发乳头湿疹样癌。2.小叶原位癌有1/4～3/4为双侧性，可双侧乳腺同时发生，也可先后发生在两侧乳腺内。另一个特点是癌灶体积小，累及乳腺的范围也较窄。即可同时累及几个乳腺小叶，又可累及1个或1个小叶内的几个末梢导管或腺泡，所以癌灶既小又分散，与周围界不清，临床检查多触不到乳内肿块。病人的自觉症状和体征不明显。因此乳腺小叶癌往往不易发现或误诊为乳腺小叶增生。临床诊断的病例多是术前诊断为乳腺良性病变，手术切除后组织学检查中偶尔发现的。3.小乳腺癌多数病人无明显的临床症状，多为偶然发现，或在防癌普查中疑为良性肿瘤，做了活检而确诊。X线照片对乳腺微小癌有重要的诊断价值，近年来乳腺超声诊断仪的应用可以发现小至5mm的实性肿瘤。病变多在外上象限或乳晕下。


早期乳腺癌 症状 肿物很少与皮肤粘连，质地较硬或韧，边界尚清或稍欠清楚，无明显活动受限，少数人可双侧同时发生。并伴有腋淋巴结肿大。4.体征导管内癌的发病多在乳头下，乳晕周围触及大小不等的组织增厚，部分病例无肿块;25%～40%表现为乳头溢液，尤其是血性溢液中，有40%以上做细胞学检查可找到癌细胞。乳管造影及钼靶X线摄影可协助发现和诊断。


早期乳腺癌 检查 细胞学检查：细胞学检查分为乳头溢液涂片细胞学检查和乳腺肿块针吸细胞学检查两种。早期导管内癌可有溢血及溢液;乳腺Paget病亦可出现乳头糜烂、溃破而无肿块。因此，采用创面涂片或刮片细胞学检查其诊断阳性率可达70%～80%，且方法简单、无痛苦、无损伤。对于有乳腺肿块的病人，可采用细针穿刺针吸细胞学检查方法协助诊断。该项检查方法自1921年Gathric建立后至今已近80年。①优点为：阳性率高并且大部分病例可确诊;方法简捷，可用于普查。②缺点为：10%～20%的病例出现假阳性率;不能代替术中冰冻切片。除上述外，乳腺癌生物及生化标志物的检测亦可为乳腺癌的诊断提供参考。例如：导管癌的患者的乳头溢液的CEA检测对诊断有较大的意义早期乳腺癌因肿块小或不能触及乳腺肿块而使临床检查无阳性发现，因此延误诊断，从而失去早期治疗的机会。乳腺多领域检诊方法的展开，使乳腺普查和乳癌的早期发现成为可能。1.乳腺X线检查乳腺X线摄影是使用时间最长且较为成熟的方法，对早期乳腺癌的诊断符合率较高，具体包括钼靶X线乳房摄影和干板乳房摄影。美国健康保险计划组织(HIP)普查所发现的乳腺癌中，临床触不到肿块而摄影发现癌灶者占1/3。


早期乳腺癌 检查 但其缺点是对一些致密型乳房显影不满意，容易漏掉小的癌灶。2.B超检查超声诊断对分辨囊、实肿瘤及致密型乳腺肿块的诊断分辨力强，诊断符合率高。3.近红外线检查近红外线影像诊断是近20年发展起来的，以安全、无害、快速、敏感等为特点的检诊手段。早期乳腺癌肿块图像呈深色，边缘不规则，毛糙，血管改变较轻;其诊断符合率在90%左右。但缺点是对炎症、外伤、囊肿伴囊内出血等增加局部血运的病变不灵敏，与乳腺癌不易鉴别。


早期乳腺癌 鉴别 临床上需要与乳腺癌进行鉴别的疾病主要有：1.乳腺增生乳腺增生又称乳腺结构不良，是妇女最常见的非炎性、非肿瘤性乳腺疾病。多因妇女内分泌功能紊乱，其中主要是雌激素分泌过多，引起乳腺增生与复旧不全。临床表现为多种病理改变：①乳痛病;②乳腺增生;③硬化性乳腺病;④乳腺囊性增生等。发病年龄多为20～40岁，发达国家发病率可达1/3，国内约占50%，半数人均有症状。主要表现为乳腺组织增厚，稍晚则可触到大小不等的结节，与皮肤和乳腺后方均无粘连。有时能触到具有囊性感的肿块，并有5%的病人有乳头溢液。好发生在乳腺外上象限，多为双侧。病人多伴有不同程度的疼痛，并可放射到肩、背部，月经前明显，月经来潮后即可缓解或解除。而乳腺癌一般无疼痛，即使疼痛，也常为胀痛、刺痛，与月经周期无明显关系。囊性增生伴乳头溢液者多为双侧多孔的浆液性溢液，而乳腺癌多为单孔溢液。乳腺囊性增生症扪诊常为散在结节或增厚块，囊肿病时扪及局限硬块，有时边界不清。而乳腺癌多为边界不清、质地坚硬、活动性差的肿块，并且有时伴有皮肤及乳头的改变。


早期乳腺癌 鉴别 乳腺囊性增生的X片表现为散在斑片或密度增高影，密度不均，边缘模糊，形似云团或棉花样，B超检查多无实质占位，可有结构不良表现，不均质的光斑回声增多。囊肿病可见大小不一的椭圆或圆形致密影，密度均匀，边界清楚。B超检查可见椭圆或圆形病变，边界清楚、完整，后壁有回声增强效应。而乳腺癌的X片和B超具有与此不同的特殊征象。对高危人群而临床可疑者以及局限性腺病，仍须作针吸活检或切除活检。2.乳腺导管扩张本病又称浆细胞性乳腺炎，其实大量的浆细胞浸润，系乳腺导管扩张症的病变发展过程某一阶段的继发病理改变，乳腺导管潴留性扩张，才是真正的病理改变。多发生在37～50岁中年妇女。主要表现为乳房疼痛，乳头溢液，乳头可内陷，极似乳腺癌，极易误诊，术前误诊率高达90%以上。以下各点可与乳腺癌鉴别：①病人年龄较轻，多在40岁左右。②乳头溢液多为浆液性或脓性，少数也可为血性。③乳头或乳晕下有时可触到增粗的乳管。④乳房肿块多位于乳晕周围，伴有疼痛，与大导管关系密切。⑤乳腺有炎性表现或有炎症病史及哺乳障碍史，乳房肿块可有缩小或增大的情形。⑥乳管造影可显示导管扩张。⑦乳头溢液有大量的炎细胞。⑧乳腺肿块穿刺可见大量炎细胞或脓细胞。


早期乳腺癌 鉴别 ⑨腋窝淋巴结肿大，质较软并有压痛。乳腺X线检查可见乳腺内有一阴影，与乳腺癌不易区分。但乳管造影可见乳晕下大导管扩张、迂曲，严重者呈囊肿样。乳头部表现导管狭窄，无充盈缺损。伴有急性炎症时，造影可见导管渗透性增强，造影剂可渗至导管周围间质中，导管周围可形成晕状阴影。伴有慢性炎症时，表现导管粗细不匀，其间有小囊肿。后期呈硬化性改变时，管腔变细。3.乳腺结核乳腺结核病是因结核杆菌血行播散的结果，原发病灶多见于肺和肠系膜淋巴结结核，由邻近结核病灶直接蔓延或经淋巴道逆行传播而来。此病在我国比较少见，但实际数目可能会很高，多数在门诊见到，往往表现为乳腺慢性感染，反复发作，经久不愈，诊断困难。病人常为20～40岁的女性，多为已婚，并曾生育。病程进展缓慢。开始时多为一个或数个结核病灶，呈结节样，触之不痛，与周围组织分界不清，逐渐与皮肤发生粘连。数月后肿块软化，形成寒性脓肿。脓肿破溃后形成溃疡或窦道，排出豆渣样稀薄的脓液。肿块不软化，而发生纤维增生，引起部分乳房硬化，常使乳房严重变形或乳头内陷。乳腺结核均以乳房肿块就诊，常诊断为乳腺癌，误诊率为56.7%。根据临床观察，乳腺结核有以下特点：①病人多为中青年妇女。


早期乳腺癌 鉴别 ②多数有结核病史，或有其他部位的结核。③病变都有炎症史，肿块时大时小，对抗结核药物治疗有效。④肿块局部可有发红、破溃等历史，部分囊肿有囊性感。⑤肿块针吸可见有干酪样组织，有稀薄的脓液。⑥有乳头溢液史，可为脓性。⑦少数病人的乳头溢液或针吸出的脓液，涂片可见有结核杆菌。⑧乳腺X线检查多数无异常，并有呈淡阴影者。⑨有乳腺结核与乳腺癌有并存者，约占5%。4.乳腺脂肪坏死乳腺脂肪坏死是显性或非显性乳腺外伤后的一种病理改变。坏死初期伴有出血、炎症和囊肿样改变。坏死晚期发生纤维化，肿块变硬，界限不清，皮肤有粘连，常被误诊为乳腺癌。误诊率可达87.5%，其中70.3%误诊为癌。主要鉴别分析如下：①缺乏特征性临床表现，本病肿块一般较硬，形态不规则，酷似乳腺癌。一般在临床上分2型：腺体外型，表浅，位于乳腺的皮下，形态不规则，有炎性改变，易诊断为乳腺结核;腺体内型，肿块位于乳腺实质内，缺乏特征，易被误诊为乳腺癌。②缺乏有效的辅助检查，尤其是中老年妇女，肿块位于皮下，且肿块不见增长或有缩小情形，并乳腺有外伤史。转移淋巴结应做切除活检。


早期乳腺癌 鉴别 5.急性乳腺炎急性乳腺炎常见于分泌性乳房，特别是初产后3～4周，病原菌大多数是金黄色葡萄球菌和少数为链球菌，感染途径多因乳头皲裂处逆行感染所致。也可因细菌直接侵入乳管，上行至腺小叶引起感染。开始时乳腺局部表现红、肿、热、痛，以及周围淋巴结肿大，当形成坏死液化时，可有脓肿。乳房肿大，活动性强，变硬有压痛，形成脓肿时，肿块软化有波动感。同时感全身不适，寒战、高热。X线表现结构界限较明显模糊的片状致密影，皮肤增厚，皮下脂肪显示紊乱，有较多的血管和淋巴管阴影，并出现索条状结缔组织模糊影，有时可伴有泥沙样钙化病灶。急性乳腺炎与乳腺癌比较：①乳腺皮肤无橘皮样改变，无卫星结节。②乳腺肿块很少占据全乳，半数以上有囊性感。③乳腺肿块较少见。④多数体温及白细胞计数增高。⑤消炎治疗有效。⑥针吸多为脓液或有炎细胞，有助于诊断。6.慢性乳腺炎及脓肿慢性乳腺炎及脓肿均为急性乳腺炎治疗不及时或不当所致，少数脓肿源于囊肿感染。慢性乳腺炎常有脓肿形成，触之为肿块，边缘不清，呈囊性感，可有轻压痛，与周围组织有轻度粘连感。X线所见为局部致密的片状影，边界不清，皮肤稍增厚。


早期乳腺癌 鉴别 乳腺脓肿可表现为边缘较清楚的圆形或椭圆形不规则的致密阴影，中心部位无结构，周围可因水肿密度较淡。7.乳腺单纯囊肿在乳腺中部较为常见，多由于乳腺导管上皮细胞增生、增多，导致导管延长、迂曲、折叠，在折叠处导管由于缺血可发生坏死，形成囊肿，以后管壁萎缩。X线平片上表现为圆形、椭圆形致密阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，由于囊肿挤压周围的脂肪组织而出现透亮晕。单发囊肿为原形，多发囊肿为椭圆形，囊壁光滑整齐。8.积乳囊肿较少见。在哺乳期因某一乳管阻塞，即形成囊肿。囊肿可单发或多发，呈灰白色，内含乳汁或干酪样物质。囊壁厚薄不一，大小不等，可发生在任何部位，以较深的乳腺部位最常见。X线显示圆形或椭圆形的透亮区，体积小，一般为1～1.5cm，偶见有>3cm者，边缘光滑锐利，密度稍低于脂肪。9.乳腺纤维瘤乳腺纤维瘤多发生于20～25岁青年妇女，由腺体和纤维组织所构成，有青春型和巨纤维腺瘤型两种，但无质的不同。该病的发生与雌激素有密切关系，有单发和多发两种。单发的乳腺纤维瘤好发于乳腺外上象限，多为较小的卵圆形肿块，月经初潮前生长的纤维瘤都可生长较大。


早期乳腺癌 鉴别 表面光滑，质坚韧，肿瘤边界清楚，与皮肤和周围组织无粘连，在乳房内容易推动，触之有滑动感。生长缓慢，数年内可无变化，但妊娠期可迅速增大。多发性乳腺纤维瘤表现均匀一致，中等硬度，大小不等。较大的可呈分叶状，光滑，质韧，边界清楚，肿瘤中心有钙化颗粒。乳腺纤维腺瘤外有包膜，切面呈灰白色，有光亮，不平滑，肉眼可见切面有多数不规则的裂隙为扩张的乳管。巨纤维瘤X线平片可见为密度均匀的巨大肿块影，呈分叶状。周围组织被压形成透亮区，肿瘤中心可有钙化影，附近多伴有血管增粗和曲张。乳腺纤维瘤虽瘤体很小，但恶变的机会较大，因此还必须认真治疗。10.乳管内乳头状瘤乳管内乳头状瘤多发生在40～50岁的妇女，75%发生在接近乳头的大乳管内，或发生在乳头附近与乳管相连的囊肿内。可单发也可多发。瘤体很小，但常带有绒毛及较多的薄壁血管，极易出血。临床多无疼痛，在非月经周期间自乳头溢出血性液体，肿块多摸不到，如果若扪查到肿块，多为几个毫米直径，位于乳晕区。乳瘤常呈圆形，质较硬，不与皮肤有粘连，可推动，轻压此肿瘤，即可有乳头血性溢液。乳管内乳头状瘤约6%～8%可癌变，故术前应做乳管造影，以明确诊断。


早期乳腺癌 鉴别 手术应切除彻底，以患病乳管及其周围腺体组织一并切除，以免后患。年龄较大的妇女，应做乳房单纯切除。


早期乳腺癌 食疗预防方法 芒果科学研究发现，女性多食芒果，有预防乳腺癌的作用。研究人员对芒果中的多酚进行了研究，特别是其中的芒果组图(8张)生物活性成分丹宁(与癌症的预防和抑制有关)。丹宁酸是种多酚，带有苦味，葡萄籽和茶叶中含有这种成分。研究发现，细胞分裂周期因多酚而被打破。这可能是芒果预防或抑制癌细胞的一种机制。[1]柑橘柑橘类水果如橘子、柚子、橙子、柠檬、金橘等，都富含维生素c，可防止亚硝胺生成，适宜胃癌、喉癌、乳腺癌和肺部肿瘤患者食用。[1]山楂常用于开胃消食、降低血脂。它能活血化淤，化滞消积，抑制癌细胞生长，同时富含维生素c，适宜消化道和女性生殖系统癌症如胃癌、乳腺癌患者食用。[1]大枣补脾胃益气血，富含B-胡萝卜素与维生素C、B族维生素等。它含有的一组三萜类化合物为抗癌有效成分。民间食用大枣粥、黄芪煨大枣，以增强体质，预防乳腺癌。[1]红苹果、葡萄研究人员发现，红苹果等“红皮”水果和蔬菜对乳腺癌有防治作用。科学家经过实验发现，“红皮”瓜果蔬红苹果组图(12张)菜中所含的某些植物成分，可以有效遏制肿瘤细胞中蛋白质的生长，同时还能降低肿瘤细胞对雌激素的反应能力，预防乳腺癌。紫葡萄等也含有该植物成分。


早期乳腺癌 食疗预防方法 [1]猕猴桃猕猴桃是果中珍品，维生素c含量为橘子的4-12倍，苹果的3倍，葡萄的60倍。研究表明，其所含的物质可阻断人体内亚硝胺生成，从而有良好的防癌抗癌作用。[1]


早期乳腺癌 治疗 治疗原则乳腺癌的处理原则就是依据目前对乳腺癌生物学特性的理解变化直接影响了早期乳腺癌的处理。(1)乳腺癌是一种全身性疾病，它的转移扩散在很早即可发生，转移规律也不同于原先的解释，即癌细胞首先从原发部位的淋巴管进入附近淋巴结，在其中生长繁殖，充满淋巴结及淋巴管，逐级向下转移，最后通过淋巴-静脉通道进入静脉，形成血行播散。新的理论是：癌细胞在早期即可进入肿瘤本身的血管而发生全身播散。(2)对原发瘤局部处理的方式不影响生存率，大范围的所谓根治术可能降低局部复发率，而不降低死亡率。术后加或不加放疗，其生存率无明显差别，而且行局部切除后单纯发生在乳房的局部复发并不明显影响生存率。(3)淋巴结转移是影响生存率的指征，而不是决定性因素，其依据为：①多年来各种对淋巴结的处理方法(手术清除或放疗)并没有改善总生存率。②淋巴结不是万能的，癌细胞进入淋巴结后不一定持续地浸润性生长。③在对局部区域淋巴结-静脉通道或通过肿瘤本身的血管进入血液循环。④微小的转移灶与生存率无明显关系。Folk认为小于2mm的微小转移灶无血管生长，仅靠渗透性营养供应，可能会长期维持在这一大小，甚至缩小。


早期乳腺癌 治疗 因此早期乳腺癌淋巴转移率与生存率并不成相应的反比关系，依靠切除有转移淋巴结不能使肿瘤治愈。治疗方法选择(1)患侧乳房的处理：全乳房切除是安全有效的治疗手段，10年生存率在98%以上，局部复发率仅为0.6%。对直径小于1cm的浸润癌行单纯局部切除肿瘤，局部复发率较全乳切除术高，为8.5%～30%，为非标准手术。行此手术，需注意以下问题：①必须是病人自愿接受;②术前通过各种确诊病变为局灶性、单发的非浸润癌或≤1.0cm的镜下浸润，并确定肿瘤的准确部位;③局部切除后详细病理确诊切片未查到癌，若切缘阳性，就重新切除，术后应密切随访。(2)腋淋巴结的处理：原位癌的淋巴转移为3%以下，因此常规行全腋淋巴结清除术并无必要，小于1cm的浸润癌率为12.5%～20.9%。有淋巴结转移者，2/3的病例只有1～3枚淋巴结转移，其中40%的阳性淋巴结仅为镜下转移癌，这就是说如果对早期浸润癌一律行腋淋巴结清除术，只有20%左右的病人受益，而80%左右的病人将不幸承受清除术带来的不良影响。因此，早期浸润癌的淋巴结清除术应有选择性。


早期乳腺癌 治疗 选择标准术：对于广泛性的导管内癌(多有镜下浸润)，分化较差的早期浸润癌或临床有腋淋巴结肿大的早期乳腺癌病人，应行中位或全腋淋巴结切除术，对于直径≤1cm而无以上指征者，则宜行低位或中位腋淋巴结清扫术。临床无腋淋巴结肿大的小叶原位癌，一般不行腋淋巴结清除术。3.辅助治疗无淋巴结转移的小乳腺癌经外科处理的生存率很高，如直径≤1cm无淋巴转移的浸润癌单纯手术的治愈率已可达到95%，再给予辅助治疗，生存率提高也不过4%～5%，治疗潜在的益处可能被药物本身的不良反应所抵消。应根据肿瘤大小、分化程度，选择切实可行、有效、安全的治疗措施。目前普遍接受的原则为：①原位癌，小乳癌无淋巴结阳性，不宜用联合治疗。②绝经前妇女，腋淋巴结阳性，宜用联合化疗。③绝经后妇女，腋淋巴结阳性，ER(+)者，用抗雌激素(如TAM)治疗，由于ER测定受多方面因素的影响，在某些ER(-)病人亦可考虑应用。④围绝经期妇女腋淋巴结阳性有预后不良指征者，如原发肿瘤>3cm，肿瘤分化差，ER(-)，有淋巴管及血管侵犯及癌基因分析有预后不良因素等，可考虑应用化疗。


早期乳腺癌 治疗 治疗乳腺癌的方法中医药治疗的作用中医药治疗乳腺癌从整体治疗：乳腺癌起病隐匿，多数乳腺癌患者确诊时已是中晚期，仅用局部治疗难以有满意的效果，中医作为一种全身性治疗方法，在乳腺癌的治疗中有着独特的优势；往往能从患者全身的特点加以考虑，而不只是局限在乳腺癌病灶本身。中医调理能纠正机体的某些失调，去除肿瘤的复发因素，减少转移的机会;其次，中药对健康细胞的伤害比较小，一般不会因治疗本身的原因对体力产生新的破坏，在乳腺癌病情好转的同时，体力也会逐渐得到恢复，逐步增强免疫力。中医药治疗乳腺癌能减轻放化疗的副作用：手术、放疗、化疗是目前乳腺癌常规治疗的三板斧，中医药的配合可在减轻这三板斧毒副作用上产生特殊的疗效，大幅提高患者的存活期及生存质量。乳腺癌患者在手术治疗后如能及时配合中医治疗，扶正固本，改善患者的饮食与睡眠状况，增强患者的体质，那么对防止乳腺癌的复发和转移会大有益处。


早期乳腺癌 治疗 倘若在乳腺癌化疗的同时或在化疗后配合健脾和胃、益气生血、补益肝肾、软坚化瘀等中医药治疗，则可以较好地缓解化疗反应，有助于化疗的顺利进行;如果在乳腺癌放疗期间及放疗后配合补益气血等中医治疗，对增加白细胞的数量、增强免疫功能均有较好的效果，从而保证放疗顺利进行。


早期乳腺癌 乳腺癌饮食 乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一，据资料统计，发病率占全身各种恶性肿瘤的7-10%。它的发病常与遗传有关，以及40—60岁之间、绝经期前后的妇女发病率较高。仅约1-2%的乳腺患者是男性。乳腺癌是一种严重影响妇女身心健康甚至危及生命的最常见的恶性肿瘤之一。第一类食用菌类银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、茯苓等是天然的生物反应调节剂，能增强人体免疫能力，增强身体的抵抗力，有较强的防癌作用。第二类鱼类黄鱼、甲鱼、泥鳅、带鱼、章鱼、鱿鱼、海参、牡蛎以及海带、海蒿子等，因为它们含有丰富的微量元素，有保护乳腺、抑制癌症生长的作用。第三类水果类葡萄、猕猴桃、柠檬、草莓、柑橘、无花果等，不仅含有多重维生素，而且含有抗癌和防止致癌物质亚硝基胺合成的物质。第四类蔬菜与主食合理搭配有利于身体健康。如番茄、胡萝卜、菜花、南瓜、大蒜、元葱、芦笋、黄瓜、丝瓜、萝卜和一些绿叶蔬菜等。


早期乳腺癌 高危人群 家族史的女性一般是指直系家属，如果母亲在停经前患上乳腺癌，女儿患上乳腺癌的几率是普通人的2倍，而且患病年龄也可能提前。因此，有乳腺癌家族史的女性，应该定期检查，及早发现。乳腺增生者虽然不是每个乳腺增生患者都会发生恶变，但时对于年龄较大、病史较长、肿块较大、肿块与月经关系不明显者，容易发生恶变，不可大意。超重者体重超标也是乳腺癌的诱发因素之一，因为脂肪细胞会分泌雌激素，影响体内激素水平，使人体内分泌失调，易造成乳腺癌，尤其是更年期女性，更须注意预防。滥用保健品者随着人们审美观的变化，很多女性都把注意力集中胸部，长期外涂、内服丰胸产品，这些产品都添加了雌激素，或通过肝脏能转化成雌激素成分，长期使用，也会诱发乳腺癌。未育者乳腺癌危险因素之一就是未生育妇女，因为她们缺乏孕激素的保护，更易受到过量雌激素的刺激，诱发乳腺癌。月经提前、早退者月经初期提早、绝经延迟的妇女月经初期年龄提早(小于12岁)、绝经年龄延迟的妇女(大于55岁)，由于乳腺组织受体内雌激素作用时间长，发生乳腺癌机会增多。


早期乳腺癌 高危人群 人流频繁者很多女性在做人流前总是问医生：人流对身体有多大影响?而她们考虑的一般都是指对肉体的损伤及疼痛，而没有认识到不痛不痒的激素变化对人体的影响。妊娠后人体内雌激素升高，乳腺导管和腺泡发育旺盛，人为中止妊娠后，体内雌激素水平骤降，乳腺生长突然停止，容易引起乳腺淤滞，造成肿块，三次以上人流更危险。[2]


眼眶肌炎 概述： 眼眶肌炎(orbitalmyositis)又称眼外肌炎，是属于局部型非特异性眼眶炎症综合征(眼眶假瘤)的一种亚型它鶒的常见症状为急性发作性头疼，眼疼和复视、上睑下垂轻度水肿、眼球轻度突出球结膜充血水肿、触疼转动受限。病因不明，推测是一种自身免疫性疾病，激素治疗效果好“眼外肌炎”一词可用于炎症侵犯眼肌肉的任何疾病。炎症可局限于单独一条肌肉也可以是弥漫性的。单独眼外肌炎的诊断较为困难，与眶内炎性假瘤不易区分，有人认为两者是同一疾病近年来有人主张将眼眶假瘤改称非特异性眼眶炎症综合征，它不包括眼眶淋巴样疾病异物反应、感染和特异性周身性血管炎(结节性动脉炎)、Wegener肉芽肿等它可弥漫性侵犯眶内所有组织或局限性侵犯某一种组织，眼外肌炎是局限性非特异性眶内炎性假瘤的一种类型。流行病学：本病的发病年龄性别无明显差异国外报道年龄7～73岁，国内报道4～72岁，而以中年以为多。本病报道较少，原因一方面可能因为很多眼科医师对本病不熟悉，另一方面可能因本病与其他眼外肌病或眼眶疾病鉴别较困难


眼眶肌炎 病因： 本病的病因尚不清楚，其发病可能与下列因素有关1.感染因素  单侧眼眶炎症可伴有同侧鼻窦的炎症，两者鶒的因果关系尚难肯定，但鼻腔炎症的控制有助于眼眶炎症的治疗和减少复发部分病人眼眶炎症出现之前常有上呼吸道感染病史。故Garner认为，该病可能与病毒引起的组织核蛋白改变而导致的自身免疫反应有关此外，在上斜肌手术视网膜脱离手术或外伤之后导致局部感染炎性细胞浸润也可引起本病。2.免疫反应  本病病人血清中IgG和IgM可增高，IgA水平常降低。少数病人抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性。3.全身疾病  有人发现几乎一半病人合并周身疾病，如慢性阻塞性肺疾患上呼吸道感染、全身性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节病、Wegener肉芽肿等。所以一般推测本病鶒的发病机制是一种免疫机制。发病机制：1.感染性眼外肌炎(infectiveexternalmyositis)  指由已知的病原体感染引起的眼外肌炎。2.局部炎症性眼外肌炎(localizedinflammatoryextemalmyositis)  指局限于某一条或相邻几条眼外肌的炎症。


眼眶肌炎 病因： 如炎症局限于上斜肌及滑车周围称为滑车上斜肌炎(trochlearsupraobliquemyosi-tis)。眼眶痛疼为在滑车部位呈刺痛样加重，滑车部位及眼眶上缘压痛明显，但无上睑下垂及眼球突出，多见于上斜肌手术视网膜脱离手术或外伤之后。3.全身疾病性眼外肌炎(generaldiseaseexternalmyositis)  指由全身免疫性疾病所引起的眶内肌炎4.原发性眶内炎性假瘤眼外肌炎(primaryorbitalinflammatorypseudotumorsexternalmyositis)即眶内炎性假瘤的眼肌类型。主要特征是复视鶒，眼眶疼痛，结膜水肿上睑下垂和眼球突出等。颜建华报道单条眼外肌受累者占50%，各条眼外肌中以上直肌受累最常见，占62.5%，外直肌43.8%，内直肌31%和下直肌31%未见上下斜肌受累。


眼眶肌炎 临床表现： 1.分类(1)按病程可分为急性、亚急性和慢性：①急性眼外肌炎(acuteexternalmyositis)，又称急性眼眶肌炎(acuteorbitalmyositis)。发病急，常为单眼，有上睑下垂及眼球运动受限，眼球较突出眼睑水肿，结膜充血、水肿等，可累及视神经而有视力障碍。②慢性眼外肌炎(chronicexternalmyositis)鶒，又称慢性眼眶肌炎(chronicorbitalmyositis)、特发性眼眶肌炎(idiopathicorbitalmyositis)。发病缓慢，多为双眼先后发病，最早且最常见健康搜索的症状鶒是持续疼痛和复视。眼球转动时，疼痛加剧。病变仅累及单条眼外肌者为多，对各眼肌无选择性，均同样易受累突眼不常见，结膜充血轻，视力一般不受影响，视野正常眼眶周围触不到肿块。CT和超声检查仅见眼外肌增粗。不少学者将其视为眼眶炎性假瘤的一个亚型此类对激素甚敏感，但常复发。复发时可影响另一眼及其眼外肌。③亚急性眼外肌炎(subacuteexternalmyositis)，又称亚急性眼眶肌炎(subacuteorbitalmyositis)发病介于急性与慢性之间的眼外肌炎，本型复发率较高。


眼眶肌炎 临床表现： Weinstein等报道的12例中有7例为亚急性肌炎在发作后2个月或2个月以后进行治疗者，均有复发，其中5例有2次以上复发。2.临床特征(1)一般特征：①本病一般单眼发病双眼同时或先后发病的较为少见，但在严重病例可双眼全部眼外肌同时发病。②发病时间；指从患者有症状开始至眼部体征明显时为止，最短10天，最长者达数月或数年不等，平均约6周鶒。③自觉症状；急性病例可表现为眶内持续性针刺样疼痛伴头痛、恶心、呕吐，复视和轻度视力下降；慢性病例表现为眼眶内持续性疼痛和复视，眼球转动时疼痛加剧，视力下降明显。(2)特殊体征：①眼睑水肿和上睑下垂鶒球结膜充血水肿，轻型病例病变局限于发炎的眼外肌附着点处，重症病例球结膜水肿隆起，甚至突出睑裂外②患眼眼球突出，轻型病例眼球突出度通常在1～3mm重症病例可达5～7mm。③眼球转动受限，当眼球转动或向眶内推压眼球时疼痛加剧，眼球多处于外展位肌电图改变为向受累眼外肌作用方向运动时，放电量与眼球运动障碍成正比健康搜索。眼外肌受侵犯的检出率依次为内直肌、外直肌和上斜肌。④严重病例可伴有视神经炎性水肿血管迂曲扩张，视网膜渗出或出血等以及其他眼部病变。


眼眶肌炎 临床表现： 并发症：可以并发鼻窦等周围器官的炎症及病毒感染等。诊断：根据急性眼外肌炎的典型临床表现诊断并不困难，但也有不少病例并无典型表现，常被误诊为眼眶假瘤，全眼外肌麻痹，眼眶蜂窝织炎，Graves眼病眶上裂综合征或浅层巩膜炎等。鉴别诊断：1.全眼外肌麻痹  发病急，眼球向各方向运动障碍，肌电图表现为肌肉瘫痪不能放电，有轻度眼球突出，无眼外肌肥大和增粗改变。2.眼眶假瘤(眼外肌型)  有人认为两者为同一疾病，A型超声探查时眼眶假瘤可显示整条肌肉肌腹增厚显著，有时呈结节样，而眼外肌炎在附着点处病变最重，增厚最多而较后的肌肉部分只有轻微增厚。3.眼眶蜂窝织炎  有体温升高等全身症状眼睑红肿球结膜充血、水肿、眼球突出、视力下降可至无光感，抗生素控制炎症后，可自穹窿部排脓后自愈。4.眶上裂综合征  有第V脑神经第1、2支分布区的知觉减退眼球突出，进行性眼肌麻痹瞳孔散大，眼睑和结膜水肿，视网膜静脉怒张及视网膜水肿等症状。5.内分泌性眼外肌病  常有异物感，上睑水肿，复视发生缓慢偶有视力障碍眼球运动受限，CT扫描可见肌腹规则增粗，而肌腱不受累。实验室检查： 血常规检查对于提示病情具有一定的价值。其它辅助检查：


眼眶肌炎 治疗： 眼外肌炎的治疗主要为全身应用皮质类固醇，早期大剂量使用，疗程足够长，并可防止复发或转为慢性泼尼松首次剂量按每公斤体重1～1.5mg鶒，成年人一般开始给80mg口服1次/d，早晨空腹服健康搜索。如有条件定期行A型超声探查并拍照片存档应根据超声波反射性增高情况逐渐减量，直至超声探查表现完全恢复正常后停药。吲哚美辛治疗复发性特发性眼眶肌炎疗效显著，与皮质类固醇相比鶒副作用极少。所以在全身应用皮质类固醇之前可先给予吲哚美辛。对于有皮质类固醇禁忌证或在治疗中不能耐受的病人，有人主张采用放射治疗。预后： 预后较好。眼外肌炎的平均治愈时间约2个月，如果延误诊断治疗不及时或皮质类固醇剂量不够或疗程短，可转为慢性或复发，遗留眼球运动障碍或眼球突出等，增加治疗的困难。预防：目前没有相关内容描述。


新生儿肛门和直肠畸形 疾病简介： 中文名：新生儿肛门和直肠畸形英文名：malformationofanusandrectumofnewborn概述： 肛门和直肠畸形(malformationofanusandrectumofnewborn)在新生儿期发病率为0.75‰，占消化道畸形的首位。男孩稍多见，有一定的家族关系。常以低位肠梗阻而就诊，严重影响患儿生命。


新生儿肛门和直肠畸形 病因： 本症是正常胚胎发育期发生障碍的结果，胚胎发育障碍发生的时间越早，肛门直肠畸形的位置越高鶒。引起发育障碍的原因尚不十分清楚，如受到一些不利因素(药物、机械、供血障碍等)均可发生畸形。与遗传因素也有关健康搜索，有家族史者占1%。在胚胎第3周末，后肠末端膨大，与前面的尿囊相交通，形成泄殖腔。泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭，称为泄殖腔膜，与体外相隔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长，同时间充斥于泄殖腔两侧壁的内方增生形成皱襞向腔内生长，这些构成尿直肠隔，将泄殖腔分为前后两部分，前者形成泌尿生殖系统，后者发育为直肠。中间的空隙逐渐缩小，称泄殖腔管。于第7周末出现原始会阴，使泄殖膜的前部发育为尿生殖膜健康搜索，后部发育为肛膜鶒。在原肛处，隆起左右肛门结节，向腹部方向生长，围绕后肠末端，结节中央出现凹陷，以后演化成肛门。胚胎第8周肛管与后肠相通。肛门直肠畸形大都在胚胎第7～8周时，尾部发育异常或受阻而形成健康搜索。如肛膜及原肛未贯通，形成肛门闭锁。泄殖腔与原始会阴发育不全，形成各式泌尿生殖系与直肠间的瘘管。尾部发育缺陷除合并瘘管外，也可并发尿道狭窄、骶椎和骶神经缺损等鶒。


新生儿肛门和直肠畸形 症状： 临床表现：因类型较多，临床表现不一，出现症状时间也不同，大多数患儿无肛门，仔细检查会阴部，即可发现。主要表现为低位肠梗阻的症状。多数病例于出生后逐渐出现症状。肛门直肠闭锁者，出生后无胎粪排出，腹部逐渐膨胀，进食后呕吐，吐出物为奶，含胆汁和粪样物，症状进行性加重，并出现脱水、电解质紊乱，可引起肠穿孔等合并症，1周内可死亡。肛门直肠狭窄和合并瘘管者可因瘘管的粗细及位置不同，临床表现有很大差异。一般男孩无肛合并直肠后尿道瘘者，瘘管多较细，肠梗阻症状多较明显鶒，并可出现尿中带胎粪或气体等症状，在尿道口、尿布上沾染极少量胎粪。肛门处无孔道，多能早期被发现而就诊。如未得到及时诊治，可反复发生尿道炎。肛门直肠狭窄和女孩合并低位直肠阴道瘘者，瘘管多较粗大，可通过瘘管排便，肠梗阻症状多不明显，常在数月后因添加辅食，大便变稠厚，才出现肠梗阻症状。由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成坚硬鶒的粪石，或继发巨结肠，多数影响生长发育，也可引起阴道炎或上行感染。检查肛门，常见臀部平圆，臀沟变浅，肛门处无孔或仅有一痕迹。低位畸形者，指诊可触及直肠盲端的膨胀感。并发症：发生低位性肠梗阻，水电解质平衡紊乱，严重影响患儿生命。


新生儿肛门和直肠畸形 症状： 常合并瘘管形成，据统计，新生儿男性除会阴瘘外以直肠尿道瘘为多见，而女性除会阴瘘外直肠舟状窝瘘为主。无肛未伴瘘管形成发生率仅占整个病例5%左右。诊断：根据肛门外形，合并瘘管，初步诊断不困难，但确定畸形类型需进一步检查。1.临床检查生后会阴部无肛门或仅有一痕迹，无胎粪排出，诊断即可确定。肛门皮肤与直肠间有膜状隔，患儿哭闹或腹压增加时，可见肛门处向外膨出，有时并可透过皮肤看到贮积的胎粪。如直肠盲端与皮肤间有一定距离，可将指尖放在肛门痕迹部位，当小儿哭闹时，若手指有冲击感，说明距离较近，否则多为高位闭锁。合并会阴或阴道瘘者，可用探针探入瘘管，将顶端转向肛门侧，以手指在肛门处触摸，若能触及探针，可估计其间距离(也可采用穿刺抽吸法，测量抽出胎粪时针尖进入的深度，以判断盲端与皮肤的距离)。会阴和前庭瘘体检时可看到，并可测定瘘口的大小。如胎粪自处女膜内排出，则为阴道瘘。直肠膀胱瘘和直肠尿道瘘，尿内有粪便即可确诊。2.X线检查常用的方法为倒置拍侧位片法，须于生后24h检查，因吞咽的空气约20h才能达到直肠盲端，否则易将盲端估计过高。


新生儿肛门和直肠畸形 症状： 直肠盲端位于P-C线上方者为高位型，下方者为低位型，在P-C线下，但仍在M线(坐骨结节上2/3和下1/3交接点与P-C线平行的线)上方者，为中间位型。鉴别诊断：和其他病因引起的肠梗阻相鉴别，通过临床特点和辅助检查确诊。


溃疡坏死性口炎 概述 溃疡坏死性口炎　　溃疡坏死性口炎(necrotizingulcerativestomatitis)是一种严重的由Vincent螺旋体或梭形杆菌感染而引起的口腔坏疽性病变。病因 患者抵抗力减低，又有毒力较强的化脓性感染所致。临床表现 口腔黏膜出现浅溃疡，迅速发展成坏疽并蔓延、扩大，从而毁坏面颊部皮肤及邻近骨骼等，形成穿透性溃疡，放出异臭，往往可致死亡。治疗 肉桂　　精心护理。补充蛋白质、维生素、输血、能量合剂等以增加抵抗力。控制感染，可用红霉素，先锋类等。中医疗法：清热解毒与扶正补益之剂。病儿十分衰弱时可先用独参汤口服，以补元气。若病儿手足不温，可用红人参9g、附子9g、肉桂9g、甘草6g煮水服用，以温肾阳而补气血。病情较轻者，可用消毒饮，三黄解毒汤等。局部可用化毒散，或用玉红膏外敷。预后 1.精心护理。补充蛋白质、维生素、输血、能量合剂等以增加抵抗力。控制感染也很重要。2.保持局部卫生清洁，防止病情发展。


创伤性硬脑膜外血肿 基本概述 疾病名称：创伤性硬脑膜外血肿  创伤性硬脑膜外血肿[1]其他名称：  疾病编码：ICD-9:852.002ICD-10:S06.401  所属部位：头部,  所属科室：急诊科,神经外科疾病分类：神经系统疾病硬脑膜外血肿（extraduralhematoma）是外伤后颅内出血聚集在颅骨内板与硬脑膜之间的血肿。多位于额颞、颞顶和后枕部，约85%为急性血肿，慢性者罕见。出血来源于脑膜血管、骨板障、静脉窦和蛛网膜粒。绝大多数有颅骨骨折。[2]


创伤性硬脑膜外血肿 症状 1硬膜外血肿的临床表现可因出血速度、血肿部位及年龄的差异而有所不同，但从临床特征看，仍有一定规律及共性，即昏迷—清醒—再昏迷。现以幕上急性硬脑膜外血肿为例，概述如下：1.1意识障碍：由于原发性脑损伤程度不一，这类病人的意识变化，有三种不同情况：1.11原发性脑损伤较轻，伤后无原发昏迷，至颅内血肿形成后，始出现进行性颅内压增高及意识障碍，这类病人容易漏诊。1.12原发性脑损伤略重，伤后曾一度昏迷，随后即完全清醒或有意识好转，但不久又再次陷入昏迷状态，这类病人即所谓典型病例，容易诊断。1.13原发性脑损伤严重，伤后持续昏迷，且有进行性加深表现，颅内血肿的征象常被原发性脑挫裂伤或脑干损伤所掩盖，较易误诊。2颅内压增高：随着颅内压增高，病人常有头疼、呕吐加剧，躁动不安和四曲线的典型变化，即Cushing’s反应，出现血压升高、脉压差增大、体温上升、心率及呼吸缓慢等代偿性反应，等到衰竭时，则血压下降、脉搏细弱及呼吸抑制。3神经系统体征：单纯的硬膜外血肿，早期较少出现神经受损体征，仅在血肿形成压迫脑功能区时，才有相应的阳性体征，如果病人伤后立即出现面瘫、偏瘫或失语等症状和体征时，应归咎于原发性脑损伤。


创伤性硬脑膜外血肿 症状 当血肿不断增大引起颞叶钩回疝时，病人则不仅有意识障碍加深，生命体征紊乱，同时将相继出现患侧瞳孔散大，对侧肢体偏瘫等典型征象。偶尔，因为血肿发展急速，造成早期脑干扭曲、移位并嵌压在对侧小脑幕切迹缘上，则要引起不典型体征：即对侧瞳孔散大、对侧偏瘫；同侧瞳孔散大、同侧偏瘫；或对侧瞳孔散大、同侧偏瘫。应立即借助辅助检查定位。4并发症：位于半球凸面的急性血肿，常向内向下推压脑组织，使颞叶内侧的海马及钩回突向小脑幕切迹缘以下，压迫大脑脚、动眼神经、大脑后动脉，并影响脑桥静脉及岩上窦的回流，称为小脑幕切迹疝。


创伤性硬脑膜外血肿 临床诊断 1医技检查1.1X线颅骨平片、A型超声波、脑血管造影或CT扫描等。2诊断依据2.1头部受直接暴力损伤，局部多有头皮损伤和颅骨骨折。2.2伤后意识障碍演变过程多有“中间清醒期”或“中间好转期”，但也可无原发昏迷，而表现为伤后意识障碍进行性加重。2.3出现颅内压增高、脑受压，早期表现为剧烈头痛、呕吐、躁动。昏迷加深，并出现呼吸、脉搏减慢，血压上升。幕上血肿常出现血肿侧瞳孔散大，对侧肢体瘫痪等颞叶钩回疝征象。晚期表现为双侧瞳孔散大、眼球固定、去皮质强直。2.4颅骨X线片常显示骨折线经过脑膜中动脉或静脉窦沟。2.5幕上血肿，脑超声检查显示中线有移位，头颅CT或MRI检查可显示血肿部位、大小。2.6颅骨钻孔探查发现血肿。3容易误诊的疾病3.1幕上急性硬膜外血肿与脑水肿、硬膜下血肿和脑内血肿的鉴别（表1）。


创伤性硬脑膜外血肿 临床诊断 表1硬脑膜血肿、硬脑膜下及脑内血肿、脑水肿鉴别表鉴别硬脑膜外血肿硬脑膜下及脑内血肿脑水肿原发脑损伤无或轻轻重重或脑干损伤意识改变多有中间清醒期多为进行性意识障碍相对稳定，脱水治疗可好转脑受压症状多在伤后24小时之内多在24～48小时内（特急型例外）伤后2～3天脑水肿高潮期病变定位多在着力点或骨折线附近多在对冲部位着力部位对冲部位重脑血管造影凸透镜样无血管区月牙形无血管区脑内抱球征血管拉直，移位不明显CT扫描内板下透镜状高密度影硬脑膜下及脑内不规则高密度影病变区呈低密度影MRI成像内板下透镜状高信号影，其强度变化与血肿期龄有关急性期呈低信号或等信号，亚急性及慢性期为高信号脑室、脑池变小，T2另权像上可见白质灰质交界处损伤灶伴高信号水肿区


创伤性硬脑膜外血肿 治疗 1治疗原则1.1急性硬膜外血肿的治疗，原则上一经诊断即应施行手术，排除血肿以缓解颅内高压，术后根据病情给予适当的非手术治疗。一般若无其他严重并发症且脑原发损伤较轻者，预后均良好。死亡率介于10%～25%之间，不同地区或单位悬殊较大。实际上这类病人死亡的主要原因并非血肿本身，而是因脑疝形成后所引起的脑干继发性损害所致，因此，必须作到早期诊断、及时处理，才能有效地降低死亡率。2手术治疗：通常多采用骨窗开颅或骨瓣开颅术，便于彻底清除血肿、充分止血和必要时行硬膜下探查，是硬膜外血肿沿用已久的术式。近年来，由于CT扫描检查的广泛应用，血肿的部位、大小和脑损伤情况了如指掌，并能动态地观察血肿的变化，因此有作者采用颅骨钻孔引流硬膜外血肿也获得成功。2.1骨窗开颅硬膜外血肿清除术：适用于病情危急，已有脑疝来不及行影像学诊断及定位，直接送入手术室抢救的病人，先行钻孔探查，然后扩大成骨窗清除血肿。钻孔的顺序应是先在瞳孔散大侧颞部骨折线的附近，约有60%～70%的硬膜外血肿可被发现。探得血肿后按需要延长切口，扩大骨扎，排出血肿，并妥善止血。若清除血肿后硬脑膜张力仍高，或膨起或呈蓝色时均应切开探查，以免遗漏硬脑膜下或脑内血肿。


创伤性硬脑膜外血肿 治疗 术毕，硬膜外置橡皮引流条，分层缝合头皮。颅骨缺损留待2～3月之后择期修补。2.2骨瓣开颅硬膜外血肿清除术：适用于血肿定位明确的病例。根据影像学检查结果，行成形骨瓣开颅。暴露血肿后不必急于挖出血肿，因此，时颅压已得到相当的缓解，为减少出血起见，可由血肿周边向血肿最厚处近颅底侧逐渐剥离，多能发现已破裂的硬脑膜动静脉，而予以电凝或缝扎。待血肿清除后，宜用生理盐水冲洗创面，仔细审视有无出血点，并逐一止住，以防术后再出血。如果硬脑膜张力高或疑有硬脑膜下血肿时，应切开硬膜探查，切勿轻易去骨瓣减压草率结束手术。须知，遗漏血肿是造成病人术后死亡的重要原因之一。术毕，悬吊硬脑膜于骨窗外缘，还纳骨瓣，分层缝合头皮，硬膜外置引流24～48小时。2.3钻孔穿刺清除硬膜外血肿：适用于特急性硬膜外血肿的紧急抢救，为暂时缓解颅内高压，赢得时间，先行锥孔或钻孔排出部分液态血肿。这种应急措施已用于院前急救或脑内血肿的引流。最近，有学者用于急性硬膜外血肿的治疗，做到快速引流血肿抢救病人。其适应证为病情相对稳定，出血量约30～50ml，经CT检查明确定位，中线移位达0.5cm以上，无继续出血者。


创伤性硬脑膜外血肿 治疗 方法则按CT所示血肿最厚处，行锥孔或钻孔，然后插入吸引针管或放入带较丝的碎吸针管。排出部分血液后再注入尿激酶，或尿激酶加透明质酸酶溶解残留的血凝块，反复数次，留管引流3～6天至CT复查血肿已排尽为度。3非手术治疗：急性硬膜外血肿无论施行手术与否，均须进行及时、合理的非手术治疗，特别是伴有严重脑原发性损伤及或继发性脑损害的病人，决不能掉以轻心。3.1硬脑膜外血肿的保守治疗：适用于神志清楚、病情平衡；CT检查血肿计量小于40ml，中线移位不超过1.5cm；无意识恶化、眼底水肿及新病征出现；非颅中窝或颅后窝血肿者。治疗措施应是在严密观察病人临床表现的前提下，采用脱水、激素、止血及活血化瘀药物治疗，如丹参、川芎等，并利用CT作动态监护，以策安全。4治愈标准4.1经手术或非手术治疗后血肿消失。4.2脑受压已解除，颅内压恢复正常，头痛等症状已基本消失。4.3可遗有颅骨缺损。4.4能恢复工作。5好转标准5.1血肿消失，尚有轻度头痛，肢体无力等症状和体征。5.2生活自理，尚有一定工作能力或失去劳动能力。预防 创伤性硬脑膜外血肿为外伤性疾病，应注意安全，避免外伤。


痔漏 疾病 基本概述痔漏病名。指痔疮合并肛漏者。痔与漏为见于肛门内外的两种不同形状的疾患。凡肛门内外生有小肉突起为痔。凡孔窍内生管，出水不止者为漏；生于肛门部的为肛漏，又名痔瘘。明·方贤《奇效良方》卷五十一：“初生肛边成（（疒田^田田），不破者曰痔，破溃而出脓血、黄水，浸淫淋漓而久不止者曰漏也。成因痔多由饮食炙煿，饮酒过量，外感六淫，内伤情志，以致阴阳失调，脏腑本虚，气血亏损。所谓“因而饱食，筋脉横解，肠澼为痔。”漏则由“陷脉为瘘，留连肉腠，因疮穿脓汁不尽，复感七情四气而成。”临床诊断痔漏据其形状特征，即可诊断。1、痔：从其证来说，古分为七，即肛边发露肉珠，状如鼠乳，时出脓血的为牡痔。肛边肿痛，生疮突出，肿五六日自溃，出脓血的为牝痔。肛边生疮，颗颗发瘑，痒而复痛，更衣出血的为脉痔。肠内结核，痛而有血，寒热往来，时而脱肛的为肠痔。因便而清血随下不止的为血痔。每遇饮酒发动，疮痛流血为酒痔。忧恐郁怒，立见肿痛，大便艰难，强力肛出而不收的为气痔。现临床分外痔和内痔两种。外痔：肛门前后方有皱皮下垂，具有异物感，肛门部湿润及瘙痒。内痔：痔核小的不脱出肛门，便时滴血或粪外带血。痔核增大，则出血量增多，便时脱出肛外，便后自行收入肛门。


痔漏 疾病 若继续发展，痔核于排便或久站均可脱出肛门，且难收回。2、漏：以流出脓水为主症。因管道多少，浅深，可分单纯、复杂、低位、高位。单纯的外口一个，管道寡居，或直或弯。复杂的外口多个，管道数生，行径弯曲。低位者，多能触得硬索通肛；高位者，只可触及外口部分硬结。不论单纯、复杂、低位、高位，肛内指诊时均可触及内口。治疗验方1、痔漏疼痛。用田螺一个，放入片脑一分，取汁水搽患处。搽前用冬瓜激发洗净痔漏。又方；用田螺一枚，针刺破后，加入白矾末，埋藏一夜，取出，以螺内汁水涂患处，立能止痛。2、再方。春夏取生马兰，秋冬取干马兰，白水煮食，连汁喝下。又方：马兰，酒煮，焙、研后加糊做成丸子。每天服适量，米汤送下。另用马兰煎水，加一点盐。每天熏洗患处。3、再方。用无名异经炭火煅红后以米醋淬七次，研为细末，化在温水里洗患处；另用棉花裹此药填入疮口中。几次可愈。4、再方。用赤、白茯苓（去皮）、没药各二两，破故纸四两，在石臼中捣成一块，酒浸数日，取出，放入木笼蒸熟，晒干为末，加酒，糊做成丸，如梧子大。每服二十丸，酒送下。5、痔漏肿痛。用荆芥煮汤，每日洗痛处。6、痔漏疮发，用鳢肠草一反连根须洗净，捣成泥，以滚酒一杯冲入，饮汁，取渣敷患处。


痔漏 疾病 病得者三服即安。7、肠风痔漏、脱肛泻血，长期不愈。用白术一斤，黄土炒过，研细；另用干地黄半斤，在饭上蒸熟。两药捣和，如太干，可加酒少许。做成丸子，如梧子大。每服十五丸，米汤送下。一服服三次。再方：用萆解、贯众（去土），等分为末。每服三钱，空心服，温酒送下。此方名“如圣散”。8、痔漏下血。用黄蘖皮（刮净）一斤，分作四份：三份分别用酒、醋、童便各浸七天，洗、晒后焙干；另一份生炒成黑色。四份共研为末，加炼蜜做成丸子，如梧子大。每服五十丸，空心服，温酒送下。久服可以除根。此方名“蘖皮丸”。9、痈前痔漏的治疗便方。用水煮白棘根汁洗搽。10、治痔漏脱肛。用虎胫骨两节，以蜜二两炙赤，捣为末，加蒸饼做成丸子，如梧子大。每日清晨以温酒送服二十丸。又方：每日空心嚼川椒一钱，凉水送下，三、五次即收。再方。用丝瓜烧灰、多年石灰、雄黄各五钱，共研为末，以猪胆、鸡蛋清及香油调药敷贴，直至脱肠收上。11、痈疽痔漏。用蛴螬研末敷涂。每天一次。12、年久痔漏。用乌龟二、三个，煮取肉，加茴香、葱酱，常吃，忌食糟、醋等热物。13、诸毒痔漏，久不结痂。用生姜连皮切成大片，涂白矾末，炙焦，研细，敷患处。


软骨发育不全 描述 软骨发育不全是一种软骨内骨化缺陷，影响骨发育的常染色体显性遗传性疾病。主要表现为四肢短小，是最常见的一种侏儒症。疾病概述 1.常染色体显性遗传性疾病2.由于成纤维生长因子基因编码点突变引起3.80%的患儿其父母未患此病4.软骨化骨障碍，引起肢体不成比例或近侧肢体短缩5.由于膜内成骨相对正常，头颅相对大及前额突出6.长骨变宽、骨端呈喇叭状


软骨发育不全 临床表现 （一）侏儒：本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短，这种差别以后逐渐明显。显，肢体近端如肱骨及股骨比远端骨更短，患儿脂肪臃肿。至发成熟，平均身高男性为3275px，女性为123cm。文献上有62.8cm的报告。患儿身体的中点在脐以上，有时甚至在胸骨下端。两手只能碰到股骨下粗隆的下方，而不象正常人那样可以达到大腿下1/3。  软骨发育不全（二）头颅增大，有的病人有轻度脑积水，前额突出，马鞍型鼻梁，扁平鼻、厚嘴唇舌伸出（婴儿）。（三）中耳炎，反复发作会导致传导性耳聋。（四）胸椎后突，腰椎前突，以后者为明显。骶骨较水平使臀部特征性的突出。（五）手指粗而短，分开，常可见4、5指为一组，2、3指为一组，拇指为一组，似“三叉戟”。有的病人的伸肘动作轻度受限。（六）下肢呈弓形，走路有滚动步态。（七）智力发展正常，牙齿好，肌力亦强，性功能正常。（八）胸腔扁而小，肋骨异常的短。


软骨发育不全 疾病检查 产前超声检查及DNA检测X线检查：①颅盖大，前额突出，顶骨及枕骨亦较隆突，但颅底短小，枕大孔变小而呈漏斗型。②长骨变短，骨干厚，髓腔变小，骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位，常见骨端呈“V”形分开，而骨骺的骨化中心正好嵌入这V形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干，使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形，腓骨长于胫骨，上肢尺骨长于桡骨。③椎体厚度减少，但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小，有多处椎间盘后突。④骨盆狭窄，骼骨扁而圆，各个径均小，髋臼向后移，接近坐骨切迹，有髋内翻，髋臼与股骨头大小不对称。肋骨短，胸骨宽而厚。肩胛角不锐利，肩胛盂浅而小。诊断依据 1．四肢短小与躯干长短不成比例，呈软骨发育不全性侏儒形，即头大、鼻塌、下颌及前额突出、颈短，臀部后突、腰前凸，骨盆前倾。2．智力、性征和肌肉发育均正常。3．手指呈车福样散开，手常不能摸及臀部。4．有的表现脊柱侧弯、甚至出现椎管狭窄、脊髓和神经症状。常伴有"O"型腿畸形。[1-2]


软骨发育不全 疾病治疗 主要为对症治疗。必要时可行截骨术以矫正下肢弯曲畸形及肢体延长。如果椎管狭窄或神经根受压时，可行椎管减压或神经松解术。[3]


尿崩症 描述 人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。 临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。病因和发病机制 1.中枢性尿崩症临床表现 中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续低比重尿，尿比重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖（盐）皮质激素替代治疗后症状再现或加重。[8-10]


尿崩症 实验室检查 1.尿比重尿比重常低于1.005，尿渗透压降低，常低于血浆渗透压。血钠增高，严重时血钠可高达160mmol/L。垂体性尿崩症：血浆为正常高限或增高，尿渗透压为低渗，肾性尿崩症：血渗透压正常，尿渗透压为低渗精神性多饮：血和尿渗透压均为低渗。2.禁水加压试验比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压的变化，是确定尿崩症及尿崩症鉴别诊断的简单可行的方法。正常人试验过程中不出现严重脱水，禁饮后尿量明显减少，尿渗透压逐步升高，而血渗透压变化不大，如能测ADH，则血、尿ADH均升高。精神性多饮患者禁饮12-16小时后，尿渗透压逐渐升高，最后大于血渗透压，血渗透压由偏低水平恢复正常。尿崩症患者12-16小时禁饮后尿量减少不明显，尿渗透压不升高或只有轻度升高，一般在480mOsm/kg.H2O以下，血渗透压增高10-20,血浆ADH水平下降或轻度增加，禁饮过程中，患者体重往往明显下降、脱水，不能耐受长时间禁饮。3.血浆ADH测定：中枢性尿崩症：ADH水平降低，肾性尿崩症：ADH正常，SIADH：ADH水平增高。


尿崩症 实验室检查 部分性尿崩症和精神性烦渴患者因长期多尿，肾髓质因洗脱（washout）引起渗透梯度降低，影响肾脏对内源性ADH的反应性，故不易于部分性肾性尿崩症相鉴别，此时在做禁水试验同时，应做血浆ADH测定，血、尿渗透压测定有助于鉴别诊断。[11-13]影像学检查 利用影像学检查对进一步确定中枢性尿崩症患者下丘脑-垂体部位有无占位性病变具有重要价值。垂体磁共振正常人可见垂体后叶部位有一个高密度信号区域，中枢性尿崩症病人该信号消失，而肾性尿崩症和原发性多饮患者中，该信号始终存在。有时垂体磁共振还可见垂体柄增厚或有结节，提示原发性或转移性肿瘤。因此，垂体磁共振可作为鉴别中枢性尿崩症、肾性尿崩症和原发性多饮的有用手段。[14-16]


尿崩症 诊断鉴别 临床上根据可靠的病史和症状，结合实验室检查的证实，基本的筛选项目包括测定血电解质、血糖、尿比重、血清和尿渗透压如，尿比重<1.005,尿渗透压<200mOsm/L,血浆渗透压>287mOsm/L可做出诊断。尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、溶质性利尿、精神性多饮和其它原因引起的多尿相鉴别。中枢性尿崩症诊断一旦成立。应进一步明确部分性还是完全性，努力寻找病因学依据，可测定视力、视野，脑部包括下丘脑-垂体部位CT和MRI检查。如果确实没有脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可以考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。对这部分病人应进行长期随。多尿症群的病因对儿童患者，要积极寻找原因，密切随访，注意除外颅脑肿瘤。对于占位性病变要评价垂体前叶和后叶功能。肾性尿崩症典型表现为：多饮、多尿。患者为幼儿：可表现为呕吐、窒息、恶心、进食差、便秘或腹泻、生长障碍、不明原因发热、萎靡，甚至无脱水的临床症状，血ADH高而尿比重低，且对外源性ADH反应差，多在出生1年内确诊。低盐饮食和噻嗪类利尿剂可使尿量减少50%。获得性较先天性者多，严重程度较低。原因包括：锂剂治疗、低血钾、血管性、肉芽肿、囊性肾病、感染、尿路梗阻等。


尿崩症 诊断鉴别 先天性肾性尿崩症的遗传学证据有：X-连锁：AVPR2基因(Xq28)，占90%AQP2基因(2q13)，占10%。部分性肾性尿崩症在儿童期较晚时诊断，无生长发育延迟，对ADH的反应较正常人差。原发性多饮或精神性烦渴有时很难与尿崩症相鉴别，有时可能两种形式都存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆。但这些病人多饮多尿常是不稳定的，且常无夜间多尿。结合血尿渗透压及禁水试验可做出诊断。[17]


尿崩症 疾病治疗 治疗原则对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时纠正高钠血症，正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。教育患者必要时应该调节药量，避免一些潜在危险的发生。1.维持水代谢平衡  幸运的是，多数DI患者的口渴中枢的功能是完整的，可以监测患者对水的需要。而个别患者若口渴中枢受累，就应该密切监测水的摄入和排出之间的平衡以及抗利尿激素治疗之间的关系。2.水  饮水是DI患者治疗的主要方法。足够的饮水可以纠正和预防DI导致的许多水代谢的紊乱。其他的药物治疗目的是保证必要适当的水的摄入，防止夜尿和影响夜间睡眠。对儿童减少夜尿保证睡眠还能够减少对生长发育的影响。尿崩症的长期治疗1.中枢性尿崩症的治疗（1）水剂加压素尿崩症可用激素替代治疗。注射剂血管加压素口服无效。水剂加压素皮下注射5－10U，可持续3－6h。该制剂常用于颅脑外伤或术后神志不清的尿崩症病人的最初治疗。因其药效短暂，可有助于识别垂体后叶功能的恢复，防治接受静脉输液的病人发生水中毒。（2）粉剂尿崩停赖氨酸加压素时一种鼻腔喷雾剂，使用一次可维持4－6h的抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对药物吸收减少而影响疗效。


尿崩症 疾病治疗 （3）长效尿崩停长效尿崩停是鞣酸加压素制剂，需要深部肌肉注射。应从小计量开始。初始剂量为每日1.5U，剂量应根据尿量逐步调整。体内24－48h内可以维持适当的激素水平，一般每周注射2次，但有个体差异，每例应做到个体化给药，切勿过量引起水中毒。注射前适当保温，充分摇匀。（4）人工合成DDADH（1-脱氨-8右旋-精氨酸血管加压素，去胺加压素）DDADH增加了抗利尿作用，而缩血管作用只有ADH的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12－24消失，是目前最理想的抗利尿剂。该药目前已有口服剂型（如“弥凝”片剂），0.1mg/片，口服0.1－0.2mg，对多数患者可维持8－12h抗利尿作用。初始剂量可从每天0.1mg开始，逐步调整剂量，防止药物过量引起水中毒。该药与经鼻腔用药相比，片剂口服后的生物利用度约为5%。该药还有注射剂和鼻喷剂，1－4µg皮下注射或10－20µg鼻腔给药，大多数病人可维持12－24h抗利尿作用。（5）其它口服药物具有残存ADH释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有疗效。


尿崩症 疾病治疗 氯磺丙脲可以刺激垂体释放ADH，并加强ADH对肾小管的作用，可能增加肾小管CAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。200－500mg/d，可起到抗利尿作用，可持续24h。该药可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。另外，因为该药是降糖药，有一定的降血糖作用，因此必须告知服药患者，服药时必须按时进餐，可以避免低血糖的发生。该药其它副作用包括：肝细胞损害、白细胞减少等。氢氯噻嗪的抗利尿机制不明。一般认为是盐利尿作用，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收。使进入远曲小管的初尿减少，而引起尿量减少。该药对中枢性和肾性尿崩症均有效，可使尿量减少50%左右。与氯磺丙脲合用有协同作用。剂量每日50－100mg，分3次服用。服药时用低盐饮食，忌饮用咖啡、可可类饮料。安妥明能刺激ADH释放，每日200－500mg，分3－4次口服。副作用包括：肝损害、肌炎及胃肠道反应。酰胺咪嗪可以刺激ADH释放，产生抗利尿作用，每日400－600mg，分次服用。因副作用较多，未广泛使用。继发性中枢性尿崩症应首先考虑病因治疗，如不能根治，可选择上述药物治疗。


尿崩症 疾病治疗 2.肾性尿崩症的治疗肾性尿崩症对外源性ADH均无效，目前还没有特异性的治疗手段，但可采用以下方法控制症状：①恰当地补充水分，避免高渗和高渗性脑病。儿童和成人可以口服，对婴儿应及时静脉补充；②非兹体类消炎药：吲哚美辛可使尿量减少，但除吲哚美辛以外的该类其它药物疗效不明显；③噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪，每日50－100mg口服，必须同时低盐饮食，限制氯化钠摄入，可使尿量明显减少。该药有明显排钾作用，长期服用时，应定期检测血钾浓度，防止低钾血症；④咪吡嗪（Amilcride）与氢氯噻嗪联合应用可避免低钾血症。咪吡嗪用于锂盐诱导的肾性尿崩症时有特异疗效。[18]