盲肠肉芽肿 预防 传播媒介:蟑螂注意饮食卫生。对慢性腹泻者应及时检查，如为肠阿米巴病患者或带包囊者须进行彻底治疗并与肠道隔离。如为餐饮业人员应暂调离工作。大力消灭苍蝇和蟑螂，加强粪便管理亦很重要。1、本疾病的传播主要是通过污染的手、苍蝇、蟑螂将阿米巴原虫的包囊带至食品，经口感染。但多数人感染后没有明显的临床症状，成为无症状的排虫者；只有少数身体抵抗力低下的人出现临床症状。2、急性阿米巴病的患者粪便中可排出大量阿米巴滋养体，但在外界环境中滋养体很快死亡，因此一般急性患者的传染性较小。而慢性或无症状的排虫者，粪便中排出的阿米巴包囊对外界环境抵抗力较强，一般的消毒剂都不能把它们杀灭。所以，这些慢性患者，尤其是无症状的阿米巴包囊携带者是本病重要的传染源，可把疾病传染给别人。3、阿米巴原虫主要是粪-口传染，口对肛门的性交方式有较多机会接触这个传染源，从而感染阿米巴原虫。


盲肠肉芽肿 相关文献 1、武汉医学院病理教研室，外科病理学(上册)。北京：人民卫生出版社，1978.264。2、郭维知，陈也孝，陈联盟，盲肠肉芽肿1例报告。中国医学影像学杂志，1995，3(1)∶4。3、尚克中，陈九如，胃肠道造影原理与诊断。上海：上海科学技术文献出版社，1995，280-294。4、萧树东主编江绍基胃肠病学。上海：上海科技出版社，2001。


肾盂肾炎 描述 肾盂肾炎（pyelonephritis）是指肾脏盂的炎症，大都由细菌感染引起，一般伴下泌尿道炎症，临床上不易严格区分。根据临床病程及疾病，肾盂肾炎可分为急性及慢性两期，慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。


肾盂肾炎 诊断依据 1.病史急性肾盂肾炎病史可作为诊断的参考，但不能作为依据。因多数非梗阻性慢性肾盂肾炎患者，既往可无泌尿系感染病史，也无其它肾病史。常隐匿起病，氮质血症症状可为患者首发症状，诊断时应予注意。2.临床表现有间断反应出现尿路刺激症状，一般较轻，不如急性肾盂肾炎明显，常伴有乏力、食欲不振、腰酸痛，可有低热或无发热。晚期可因肾功能损害而出现头晕、头痛、恶心、呕吐等尿毒症症状。亦可出现多尿、夜尿增多、低血钾、低血钠或慢性肾小管性酸中毒。部分患者病情隐匿或不典型，宜注意。3.辅助检查  慢性肾盂肾炎⑴尿常规：尿蛋白一般为微量或少量。若高倍镜视野尿蛋白>3.0/24小时、hp>5，则提示非本病的可能。尿沉渣可有少量红细胞及白细胞。若发现白细胞管型有助于诊断，但非本病所特有。⑵尿培养：同急性肾盂肾炎，但阳性率较低，有时需反复检查方可获得阳性结果。阴性尿细菌培养患者中约有20%可找到原浆型菌株，此系致病菌在抗菌药物、抗体等作用下，为了适应不良的环境而求得生存的一种变异能力，胞膜虽破裂，但原浆质仍在，一旦环境有利即可重新繁殖。膀胱灭菌后尿培养及尿液抗体包裹细菌检查阳性时，有助本病诊断，据此可与膀胱炎相鉴别。


肾盂肾炎 诊断依据 ⑶肾功能检查：通常有肾小管功能减退（尿浓缩功能减退，酚红排泄率降低等），可有尿钠、尿钾排出增多，代谢性酸中毒；尿少时血钾可增高。晚期出现肾小球功能障碍、血尿素氮及肌酐增高，并导致尿毒症。⑷影像学检查：①X线检查：主要包括摄片、静脉肾盂造影和逆行肾盂造影。②B型超声检查


肾盂肾炎 急性检查 一、尿常规脓尿（每高倍视野≥5个白细胞）为其特征性改变，若平均每高倍视野中有0－3个白细胞，而个别视野中可见成堆白细胞，仍有诊断意义。尿中白细胞也可间歇性出现。红细胞数目多少不一，常提示合并其它肾脏疾患的可能。如发现白细胞管型。特别是粘有细菌者，尤有诊断意义。黄色肉芽肿肾盂肾炎二、尿的细菌学检查，尿细菌培养及菌落计数是确诊的重要指标。目前多采用新鲜清洁中段尿培养法，尿细菌培养阳性，菌落计数>1×108/L(10万/ml），即有诊断价值，1－10×107/L(1万－10万/ml）为可疑，应重复培养，若培养为阴性，诊断有怀疑时，需进一步排除多种因素的影响，如：①已用或正在应用抗菌药物治疗。②大量饮水，补液后尿液过度稀释。③尿液pH<5.0或>8.5。④泌尿系统功能异常、畸形或有梗阻。⑤粪链球菌感染因其繁殖力低，菌落计数0.5×107/L（5000/ml）即有诊断意义。⑥需用其它特殊培养基方能生长的病原体。亦可采用耻骨上膀胱穿刺尿培养法，如有细菌生长即可确诊。新鲜中段尿直接涂片，用革兰染色后镜检，找到细菌，或新鲜中段尿10ml离心后取沉渣直接涂片找细菌，每高倍视野细菌数15－20个以上，均具有诊断意义。


肾盂肾炎 急性检查 三、其它检查尿沉渣抗体包裹细菌检查，阳性时有助诊断，膀胱炎为阳性，有鉴别诊断价值。急性肾盂肾炎一般不出现肾功能损害。X线及肾盂造影检查可了解尿路系统有无结石、梗阻、畸形、肾下垂等情况、陈氏肾炎方治疗可以根治。


肾盂肾炎 治疗措施 （一）一般治疗目的在于缓解症状，防止复发，减少肾实质的损害。应鼓励患者多饮水，勤排尿，以降低髓质渗透压，提高机体吞噬细胞功能，冲洗掉膀胱内的细胞。通常应鼓励患者多饮水、勤排尿，以降低髓质渗透压，提高机体吞噬细胞功能。有发热等全身感染症状应卧床休息。服用碳酸氢钠1g，每日3次，可碱化尿液，减轻膀胱刺激刺激症状，并对氨基糖甙类抗生素、青霉素、红霉素及磺胺等有增强疗效作用，但可使四环素、呋喃咀啶的药效下降。有诱发因素者应治疗，如肾结石、输尿管畸形等。抗感染治疗最好在尿细菌培养及药物敏感试验下进行。（二）抗感染治疗1．急性肾盂肾炎因引起尿路感染的主要细菌是革兰阴性菌，其中以大肠杆菌为主。初发的急性肾盂明炎可选用复方磺胺甲恶唑（SMZ-TMP）2片，日2次，或吡哌酸0.5g，日3～4次，诺氟沙星0.2g，日3次，疗程7～14天。感染严重有败血症者宜静脉给药。根据尿培养结果选用敏感药物。如头孢哌酮，阿米卡星毒素对葡萄球菌、克雷伯菌、变形杆菌，绿脓杆菌、大肠杆菌的敏感率均在90%以上。前者1～2g，每8～12小时1次，后者0.4g，每8～12小时1次。氟喹诺酮类药物对变形杆菌、枸橼酸杆菌及克雷伯菌敏感率在80%以上。


肾盂肾炎 治疗措施 哌拉西林、氨苄西林、呋啁妥因对D群肠球菌100%敏感。用法，前2者1～2，每6时1次；后者0.1g，日3次。真菌感染用酮康唑0.2g，日3次。或氟康唑50mg，日2次。急性肾盂肾炎的疗程为两周，疗程结束后每周复查尿常规及细菌培养，共2到3次，六周后再复查一次，均为阴性者方可认为治愈，阳性则继续用药。新生儿，婴儿和5岁以下的幼儿急性肾盂肾炎多数伴有泌尿道畸形和功能障碍，故不易根除，但有些功能障碍如膀胱输尿管返流可随年龄增长而消失。一次性或多次尿感在肾组织中形成局灶性疤痕，甚至影响肾发育，近年来主张用药前尽可能先做中段尿细菌培养。本病治疗期间及停药后复查随访甚为重要。急性肾盂肾炎用药第3天和停药时，均应做尿常规和细菌培养。2．慢性肾盂肾炎急性发作者按急性肾盂肾炎治疗，反复发作作者应通过尿细菌培养并确定菌型，明确此次再发是复发或重新感染。复发：指治疗后菌株转阴性，但在停药后的6周内再发，且致病菌和先前感染的完全相同。复发的常见原因有①尿路解剖上或功能上异常，引起尿流不畅。可通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影以明确之，如有明显解剖异常情况存在，需手术加以纠正。如果梗阻因素难以解除，则根据药敏选用恰当抗菌药治疗6周。


肾盂肾炎 治疗措施 ②抗菌药选用不当或剂量和疗程不足，常易复发，可按药敏选择用药，治疗4周，常需两种药物联合应用。③由于病变部位瘢痕形成，血流量差，病灶内抗菌药浓度不足，可试用较大剂量杀菌类型抗菌药治疗如先锋霉素、氨苄青霉素、羟苄青霉素、乙基因梭霉素等，疗程6周。肾盂肾炎一年内如尿感发作在3次或3次以上的者又称复发性尿感，可考虑长程低剂量治疗。一般选毒性低的抗菌药物，如复方磺胺甲恶唑或呋喃坦丁每晚一粒，服用1年或更长，约605患者菌尿转阴。男性因前列腺炎引起复发者，宜同时治疗慢性前列朱炎，选用脂溶性抗菌药物如复方磺胺甲恶唑；环内沙星0.5g，日2次；利福平0.45～0.6g，顿服，疗程宜长达3月。必要时手术切除病变（增生、肿瘤）这前列腺。如果经两个疗程的足量抗菌治疗后，尿菌仍持续阳性，可考虑长程低剂量治疗。一般采用复方新诺明或呋喃叮每晚一次，可以服用1年或更长，约60%患者菌转阴。再感染：指菌尿转阴后，另一种与先前不同的致病菌侵入尿路引起的感染，一般在菌尿转阴6周后再发。妇女的尿感再发，85%是重新感染，可按首次发作的治疗方法处理，并嘱患患者重视尿感的预防。同时应全面检查，有无易感因素存在，予以去除。


肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎治疗 一、中医辨证（1）脾肾两亏症状：小便频数，淋涩不已，反复发作，遇劳尤甚，伴有呕恶纳呆，腹胀便搪，畏寒肢冷，面浮肢肿，腰酸膝软。舌淡苔白或有齿印，脉沉弱。证候分析：久病未愈，阴阳俱虚，脾肾亏虚，膀胱气化不力，下元不固，水道不畅，故小便频数、淋涩不已、反复发作、遇劳尤甚；脾虚湿阻气滞，则呕恶纳呆、腹胀便溏；脾g两虚不能温运水湿，泛滥肌肤，故面浮肢肿；肾虚不能温阳暖体，故畏寒肢冷；腰为肾府，肾虚，则腰膝酸软；舌淡苔白、脉沉弱是为脾肾亏损；舌边有齿印是为湿浊内阻之象。（2）肾虚湿热留滞症状：小便频急，涩痛不已，时好时发，遇劳尤甚，伴乏力多汗，眩晕耳鸣，腰膝酸软，手足心热，口唇干燥。舌红少苦或无苔，脉细带数或沉细。肾盂肾炎实物图证候分析：肾为水火之宅，元阴元阳之根，邪热久留，导致肾之气阴亏损，造成膀胱气化无力，加上湿热留恋，水道不利，故小便频急、涩痛不已、时好时发、遇劳尤甚；汗为阴液，肾气亏虚，故乏力多汗；阴虚则髓海不足，脑失所养，故眩晕耳鸣；肾气不足则腰膝酸软；阴虚内热，则手足心热、口唇干燥；舌红少苦或无苔、脉细带数或沉细是为肾气阴两虚之象。


肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎治疗 二、中药治疗长期使用抗生素后，细菌产生了耐药性，或进入细胞内，使抗生素失去杀菌能力；所以应该用中药配合抗生素治疗，用中药配合抗生素治疗，抵制耐药性，没有毒副作用，预后好，一般选择中药配合抗生素使用，由于抗生素长期使用，损伤大，在抗生素停药后，坚持使用大复方道地取材的中药陈氏肾炎方进行治疗，可以完全治愈肾盂肾炎，防止复发。应该选择针对急性肾盂肾炎的病因、病机，其经过合理组方，采用现代科技精制而成的优质中成药。以清热解毒，利湿通淋为主，辅以补肾固本，活血化瘀，扶正祛邪，提高机体免疫力为组方之法，选用道地优质中草药精制的中药。金银花主治热淋下焦湿热证，对尿频、尿急、尿涩痛、尿短赤、尿淋沥，尿赤黄、腰痛、腹胀痛等疗效显著，以“清热解毒之冠”而著称的道地药材金银花为君药配伍，主要成份共计十味名贵药材，利用金银花、半枝莲、扁蓄、瞿麦、石韦、白木通、车前子、淡竹叶、桑寄生、灯心草的多靶点协同作用，具有标本同治、攻补兼施的特点，充分体现了传统中医理论“七分治，三分养”的治疗特色，能有效巩固疗效，降低肾盂肾炎复发。


肾盂肾炎 病理改变 急性肾盂肾炎  肾盂肾炎细胞图急性肾盂肾炎基本病变为肾盂和肾间质的急性化脓性炎症。病变可为单侧或双侧，局限或广泛，可轻可重，轻者仅累及肾盂粘膜。病变肾脏肿大，色红，表面可见稍隆起的黄白色脓肿，周围见紫红色充血带。多个病灶可融合形成大脓肿。切面髓质内可见黄色条纹，肾盂粘膜充血水肿，表面有脓性渗出物。如伴梗阻，则肾盏增宽，少数严重患者，其肾乳头及锥体部可见坏死，坏死组织随尿液排出称坏死性乳头炎，镜下可见肾间质水肿，中性粒细胞浸润。慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎肾盂及肾盏有慢性炎症表现。肾盂扩大、畸形，肾皮质及乳头部有瘢痕形成，肾脏较正常缩小，两侧病变常不对称，肾髓质变形，肾盂肾盏粘膜及输尿管管壁增蚅，严重者肾实质广泛萎缩。


肾盂肾炎 临床表现 （一）急性肾盂肾炎本病可发生于各种年龄，但以育龄妇女最多见，起病急骤，主要有下列症状。1．一般症状高热、寒战，体温多在38～39℃之间，也可高达40℃。热型不一，一般呈弛张型，也可呈间歇或稽留型。伴头痛、全身酸痛，热退时可朋大汗等。2．泌尿系症状患者有腰痛，多为钝痛或酸痛，程度不一，少数有腹部绞痛，沿输输尿管向膀胱方向放射，体检时在上输尿管点（腹直肌外缘与脐平线交叉点）或肋腰点（腰大肌外缘与十二肋交叉点）有压痛，肾叩痛阳性。患者常有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，在上午性感染时，可先于全身症状出现。儿童患者的泌尿系系症状常不明显，起病时除高热等全身症状外，常有惊厥、抽搐发作。3．胃肠道症状可有食欲不振、恶心、呕吐，个别患者可有中上腹或全腹疼痛。（二）慢性肾盂肾炎症状较急性期轻，有时可表现为无症状性菌尿。半数以上患者有急性肾盂肾炎既往史，其后有乏力、低热、厌食及腰酸腰痛等症状，并伴有尿频、尿急、尿痛等下尿路刺激症状。急性发作表现也时出现。以往将病程超过半年或1年者乐为慢性肾盂肾炎，至晚期，可出现肾小球功能损害，氮质血症直至尿毒症。


肾盂肾炎 临床表现 肾性高血压很多由慢性肾盂炎引起，一般认为患者高肾素血症及一些缩血管多肽的释放和血管硬化、狭窄等病变有关。少数患者切除一侧病肾后，高血压得以改善。慢性肾盂肾炎时临床表现复杂，容易反复发作，其原因为：①诱发因素的存在；②肾盂肾盏粘膜、肾乳头部因瘢痕变形，有利于致病菌潜伏；③长期使用抗生素后，细菌产生了耐药性，或进入细胞内，使抗生素失去杀菌能力；④在体液免疫或抗生素作用下，细菌胞膜不能形成，以原浆质形式存在，在髓质渗环境下仍有生命力，故一旦环境有利，重新生长胸膜并繁殖再毒辣，此即原浆型菌株（L型）。所以，慢性肾盂肾炎被认为是较难根治而逐渐进展的疾病。


肾盂肾炎 辅助检查 急性期时可有急性炎症的发现，如血白细胞数升高，中性粒细胞的有百分比增高，下列检查对诊断更有重要意义。尿常规检查是最简便而可靠的检测泌尿道感染的方法。宜留清晨第一次尿液待测，凡每个高倍视野下超过5个（>5个/Hp）白细胞称为脓尿。现用试纸法检测白血球，简称尿入联，机理是白细胞中含有酯酶，可产生哚酚与试纸中的重氮盐产生紫色反应，当白细胞超过10个/ml时呈阳性反应，但甲醛等防腐剂可造成假阳性反应。试纸中应用Griess硝酸盐还原试验，即肠道细菌能将尿中的硝酸盐还原成亚硝酸盐而使试纸显色（粉红色），革兰阳性性菌和假单胞菌对此不敏感，大量维生素C可呈假阳性反应，患者宜在服用此药后至少10小时以上收集尿标本。急性泌尿道感染时除有脓尿外，常可发现白细胞管型，菌尿，有时可伴显微镜下血尿或肉眼血尿，尤其是布鱼虾杆菌、奴卡杆菌及放线菌（包括结核杆菌）感染时。偶见微量蛋白尿，如有较多蛋白尿则提示肾小球受累及。


肾盂肾炎 辅助检查 尿细菌检查以往认为清洁中段尿培养菌落计数大于105/ml有临床意义，小于104/ml为污染所致，现大量事实证明约92%革兰氏阴性细菌引起的尿路感染菌落计数大于105/ml，仅70%左右的革兰阳性菌引起的尿路感染菌计数超过105/ml，而20%～30%的患者其菌计数仅有103～105/ml，尤其是大多数下尿路感染乾。菌落计数不高的原因有：尿频尿急等刺激症状明显使尿液在膀胱内逗留的时间太短暂不利于细菌的繁殖；抗菌药物的治疗；快速利尿；特别酸化的尿不利于细菌生长繁殖；尿路梗阻；腔外感染；或是厌氧菌等需要特殊培养基的细菌感染。革兰阳性细菌分裂慢，且有疑集倾向，故菌落叶计数往往偏低，因此有临床症状者菌落计数在103～104/ml也需考虑感染存在。无创伤性感染检查1．尿浓缩能力理论上急慢性肾盂肾为常伴肾小管浓缩功能的障碍，可能与受损的髓质产生的前列腺素有关，应用前列腺素合成的抑制剂（消炎痛）可以阻断此现象，感染清除后肾小管的浓缩功能可以恢复，双侧性的感染较单侧性的感染易发现尿液浓缩能力的障碍，但此试验不够敏感，故不能作为常规来推广。2．尿酸的测定有报道肾盂肾炎者约有25%的患者尿中乳酸脱氢酶（LDH）高于下尿路感染者。


肾盂肾炎 辅助检查 肾盂肾炎时尿中的N-乙酰-β-D氨基葡萄酶高于下尿路感染者，因此酶存在于肾小管的上皮细胞内，迄今能作为泌尿道感染的定位诊断的尿酶仍在研究中。3．尿C反应蛋白测定文献报道血清C反应蛋白在影响到肾实质的上尿路感染时间显增高，病程中隔日随C反应蛋白（CRP）水平有助于估计疗效，即CRP一目了然示有效，上升示无效。急性膀胱炎时CRP并不升高。但其他感染性疾病时CRP也可能升高，以及假阳性的存在影响了该试验的定位意义。4．尿抗体包裹细菌分析用免疫荧光分析证实来自肾脏的细菌包裹着抗体，可和荧光标记的抗体IgG结合呈阳性反应来自膀胱的细菌不被特异性的抗体所包裹，故近年来尿液抗体包裹性细菌（ACB）分析较广泛地用于上下尿路感染的定位诊断。其准确性约83%。但某些前列腺炎、膀胱炎及大量蛋白尿可出现假阳性。另外尿β2微球蛋白测定也有助于鉴别上、下尿路感染，上尿路感染易影响肾小管对分子蛋白质的再吸收，尿β2微球蛋白升高，而下尿路感染尿β2微球蛋白不会升高。


肾盂肾炎 辅助检查 5．直接定位法直接法中，Stamey的输尿管导管法准确性较高，但必须通过膀胱镜检查或用Skinny针经皮穿刺肾盂取尿，故为创伤性检查法而不常用，Fairley的膀胱冲洗灭菌后尿培养法准确度大于90%，且简便易行，临床常用。具体方法为从导管中注入0.2%新霉素溶液40ml使膀胱灭菌，再以盐水冲洗，然后收集流入膀胱内的尿液作培养，每10分钟取尿标本一次，连续3次。如为膀胱炎，经上法灭菌后细菌培养应为阴性；如为肾盂肾炎，则仍为阳性，且菌落数递次上升。（四）X线检查由于急性泌尿道感染本身容易产生膀胱输尿管返流，故静脉或逆行肾盂造影宜在感染消除后4～8周后进行，急性肾盂肾炎以及无并发症的复发性泌尿道感染并不主张常规做肾盂造影。对慢性或久治不愈患者，视需要分别可作尿路平片、静脉肾盂造影、逆行肾盂造影、排尿时膀胱输尿管造影，以检查有无梗阻、结石、输悄管狭窄或受压、肾下垂、泌尿系先天性畸形以及膀光输管返流现象等。此外，还可了解肾盂、肾盏形成及功能，代藉以与肾结核、肾肿瘤等鉴别。慢性肾盂肾炎的肾盂呈轻度扩张或杵核，并可有瘢痕性畸形。肾功能不全时需用2倍或3倍课桌一碘造影剂作静脉快速滴入，并多次摄片才能使造影得到满意效果。


肾盂肾炎 辅助检查 肾血管造影可显示慢性肾盂肾炎的血小管有不同程度的扭曲。必要时可作肾CT扫描或核磁共振扫描，以排队其他肾脏疾患。（五）同位素肾图检查可了解分肾功能、尿路梗阻、膀胱输尿管返流及膀胱残余尿情况。急性肾盂肾炎的肾图特点为高峰后移，分泌段出现较正常延缓0.5～1.0分钟，排泄段下降缓慢；慢性肾盂肾炎分泌段斜率降低，峰顶变钝或增宽而后移，排泄段起始时间延迟，呈搜索物线状。但上述改变并无明显特异性。（六）超声波检查是目前应用最广泛，最简便的方法，它能筛选泌尿道发育不全、先天性畸形、多囊肾、肾动脉狭窄所致的肾脏大小不匀、结石、肾盂重茺积水、肿瘤及前列是腺疾病等。


肾盂肾炎 鉴别诊断 急性肾盂明炎一般有典型症状和尿液异常发现，诊断不难。如仅有高热而尿路症状不明显者，应与各种发热疾病相鉴别。腹痛、腰痛明显者要与胆囊炎、阑尾炎、盆腔炎、肾周脓肿等鉴别，一般经多次小便检查后即能明确诊断。慢性肾盂肾炎的泌尿道症状不明显，尿常规无明显改变或尿液异常间歇出现，易被误诊。在女性，凡有不明热、腰酸、乏力、轻度泌尿道症状者无应考虑本病的可能性。须反复检查尿常规及培养及寻找证据，伴高血压的慢性肾盂肾炎需与高血压病鉴别。此外，尚需与下列诸病鉴别。（一）肾结核泌道生殖道结核常同时伴发，它是最常见的肺外结核，多系血行性感染，急性期有发热（低热），盗汗乏力，腰痛，尿频，尿急，尿痛，血尿等症状，约20%病例可无临床表现，又称寂静型尿感，数年后肾实质破坏，结核的肉芽肿，干酪样变先累及髓质，乳头区，继而乳头坏死，肾盂肾盏变形，皮质变薄，偶可累及肾周围组织，后期肾功能受损，膀胱挛缩。肺部X线检查，前列腺，副睾，盆腔结核的检出有助于此病的诊断。


肾盂肾炎 鉴别诊断 尿液检查有血尿（镜下血尿或肉眼血尿），脓尿，阳性皮肤试验（PPD），尿结核培养，检出率高达90%以上，而静脉肾盂造影仅能发现较晚期的病例，近年来多聚酶联反应（PCR）法检测尿结核杆菌的脱氧核糖核酸已广泛应用于诊断中，其特异性，阳性率高达95%。（二）慢性肾小球肾炎如有浮肿、大量蛋白尿则鉴别不难。肾盂肾炎的尿蛋白量一般在1～2g/d以下，若大于3g则多属肾小球病变。但本病与隐匿性肾炎较难鉴别，后者尿常规中有较多红细胞，而肾盂肾炎则以白细胞为主。此外，尿培养，长期观察患者有无低热、尿频等症状亦有助鉴别。晚期肾炎继发泌尿道感染，鉴别困难，此时可详细病史，结合临床特点加以分析。（三）前列腺炎50岁以上的男性因有前列腺增生，肥大，放置导尿道管、膀胱镜检等易得此病。急性前列腺炎除畏寒发热，血白细胞总数升高外，腰骶和会阴部疼痛，以致从立不安，尿频、尿痛，尿液检查有脓细胞，与急性膀胱炎易相混淆。慢性前列腺炎除尿检异常外临床症状多不明显。前列腺按摩得到的前列腺液检查，白细胞数>10个/HP，B超前腺有助于鉴别诊断。


肾盂肾炎 预防 对慢性肾盂肾炎病人要增强体制，提高机体的防御能力。消除各种诱发因素如糖尿病、肾结石及尿路梗阻等。积极寻找并去除炎性病灶，如男性的前列腺炎，女性的尿道旁腺炎、阴道炎及宫颈炎。减少不必要的导尿及泌尿道器械操作，如必需保留导尿应预防性应用抗菌药物。女性再毁灭性性生活有关者，应于性生活后即排尿，并内服一剂SMZ-TMP。怀孕期及月经期更应注意外阴清洁。更年期服用尼尔雌醇1～2mg，每月1～2次，以增强局部低抗力。女性肾炎肾盂肾炎是一种常见的泌尿系感染性疾病，好发于女性。肾盂肾炎是由于细菌侵入肾盂、肾盏和肾的实质而引起的化脓性炎症。临床上分急性、慢性两种。急性者发病急高热寒战，尿频、尿急、尿痛、尿混浊，并伴有腰疼。慢性肾盂炎症状轻重不一，早期可无任何症状，后期因肾功能减退可有高血压、尿毒症等表现。急性肾盂肾炎如能及时治疗，控制感染，适当休息，绝大部分是可以治疗痊愈的。但如治疗不及时，不彻底，容易复发，而迁延成慢性过程，甚至导致肾功能衰竭。注意事项肾盂肾炎患者出现后必须预防再次复发，需注意以下几个方面。1、注意外阴及尿道口的清洁卫生。


肾盂肾炎 预防 要勤换内衣，特别是在妇女月经期、妊娠期或机体抵抗力下降时，如不注意外阴的清洁卫生，细菌可以通过尿道进入膀胱，并由膀胱、输尿管逆流的动力入肾盂，然后再侵及实质，形成泌尿系统的感染。2、在饮食方面需高热量、高维生素、半流质或容易消化的普通饮食。要多饮水，每日入量不得少于3000毫升，以增加尿量，有利于冲洗泌尿道，促进细菌、毒素和炎症分泌物的排出。3、锻炼身体增强体质提高机体对疾病的抵抗能力。注意休息，避免劳累和便秘。4、女性患者急性期治愈后，一年以内应注意避孕。5、女性患者禁用盆浴，以免浴水逆流入膀胱，引起感染。常备的药物：呋喃坦丁0.1克，口服，每日3至4次，对泌尿系感染效果较好。吡哌酸0.5-0.75克，口服每日3至4次。维生素C1克，口服，每日3次，可增强呋喃坦丁的作用。（维生素C可使尿液酸化，呋喃坦丁在酸性尿中抗菌作用增强）。


肾盂肾炎 病因 简介肾盂肾炎是由各种致病微生物直接侵袭所引起的肾盂肾盏粘膜和肾小管肾间质感染性炎症。近年来发现在一些肾盂肾炎患者的肾疤痕组织中存在病菌抗原，表明在肾盂肾炎的发病机理中免疫性肾组织损害也可以是炎症的原因之一。肾盂肾炎的病因肾盂肾炎又称上尿路感染，可分为急性肾盂肾炎与慢性肾盂肾炎两种。急性肾盂肾炎多发生于生育年龄的女性，病人常有腰痛、肾区压痛、叩痛、伴寒战、发热，头痛、恶心呕吐等全身症状，以及尿频尿急和尿痛等膀胱刺激征，验血可见白细胞增高。一般无高血压或氮质血症。病人尿液混浊，可有肉眼血尿，尿常规镜检有多量白细胞或脓细胞，可有少许红细胞及管型，蛋白少许至中等量。慢性肾盂肾炎多系急性肾盂肾炎治疗不及时、不彻底而引起，一般认为病程超过6个月以上即慢性。若为尿路梗阻引起者，诱发因素未及时纠正、消除，炎症长期不消退，可逐渐转为慢性，最终导致尿毒症。由于肾小管损害比肾小球重而且早，故常出现肾小管功能不全症状，如多尿、夜尿，尿比重低，肾小管性酸中毒等。也有的病人，以青壮年多见，因病变累及肾血管常迅速发生恶性高血压，并早期出现心肾功能损害及眼底血管变化。大肠杆菌为主要致病菌。肾益肾炎的易感因素是多方面的，主要因素与感染有关。


肾盂肾炎 病因 肾益肾炎主要感染因素（1）由于女性尿道短，细菌容易侵入，感染机会多，故女性发病率比男性高8～10倍。（2）女性尿道口有大肠杆菌存在，性交往往是引起感染的重要原因。（3）妊娠妇女雌激素分泌增多，输尿管张力降低，蠕动减弱，导致尿路不畅，尿液反流的发生率较高，故妊娠期的尿路感染，多数为肾益肾炎。肾益肾炎多由膀胱炎上行感染所致，尤其膀脱-输尿管返流，是上行感染的重要原因。（4）膀胱炎如未能及时或充分的治疗，约有30～50%可上行引起肾盂肾炎。（5）尿路梗阻，如尿路结石、肿瘤、狭窄、前列腺肥大及神经源性膀胱等，致使尿流不畅，局部抗菌能力降低，有利于感染及压力增高，是肾孟肾炎的重要诱因。尿路梗阻者约60%并发肾孟肾炎。（6）肾实质病变，如肾小球肾炎、肾囊肿、肾肿瘤及慢性肾小管间质性疾病。可使肾脏局部抗菌能力减退，易并发肾益肾炎。（7）全身性因素，如糖尿病、高血压、长期低血钾、心力衰竭及许多慢性消耗性疾病易并发肾孟肾炎。有学者认为，除上行性感染外，肾孟肾炎还可经血液和淋巴道及附近脏器直接感染，与免疫也有一定关系。


肾盂肾炎 并发症 肾盂肾炎患者，经有效抗生素治疗，一般在2～3天内症状会明显改善，若无改善，症状加重，出现持续高热、血白细胞显著增加，应考虑到并发症的出现。肾盂肾炎常见的并发症有：①肾乳头坏死：是严重并发症之一，常发生于糖尿病或尿路梗阻的肾盂肾炎患者，可并发败血症或导致急性肾功能衰竭。②肾周围脓肿：由严重肾盂肾炎直接扩展来，占90%，致病菌多是革兰阴性杆菌，以大肠杆菌常见，多存在在糖尿病、尿路结石等不利因素，病人常出现明显的单侧腰痛和压痛，向健侧弯腰时，疼痛加剧。治疗宜用强有力抗菌素，加强支持治疗，或切开引流。③并发感染性结石：结石的成分以磷酸铵镁为主，这是由于变形杆菌等所含的尿素酶，可分解尿中的尿素，使尿素呈碱性，而磷酸盐在碱性尿中的溶解度明显降低，易产生沉淀而形成磷酸铵镁和磷灰石性结石。④革兰阴性杆菌败血症：多发生于急性、严重性肾盂肾炎，表现来势凶险，突然寒战、高热、常引起休克，死亡率达50%，应积极给予强有力抗菌素，加强支持治疗。


肾盂肾炎 患者饮食 肾小球肾炎分型多，临床表现复杂，饮食治疗原则要根据病人的肾功能状况和蛋白尿的程度来确定，亦应注意病人的水肿和血压情况．做综合分析后再确定如何饮食治疗。限制蛋白质急性肾小球肾炎发病3~6天．肾小球滤过率下降，会产生一过性的氮质血症。因此，应限制蛋白质饮食．在限制的范围内应选食优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。当病情好转，尿量增多，每天尿量>1000毫升时，可开始逐渐增加蛋白质摄入量。但每日不得超过0．8克/公斤体重。低盐低钠饮食有水肿和高血压的病人应采用低盐、无盐膳食。低盐膳食一般每日用食盐小于3克或酱油10-15毫升。凡含盐多的食品均应避免食用，如咸菜、泡菜、成蛋、松花蛋、腌肉、海味、挂面等。无盐饮食是烹调时不加食盐或酱油，可用糖、醋、芝麻酱、番茄酱来调味。限制高钾食物当出现少尿、无尿或血钾升高时，应限制含钾丰富的蔬菜及水果，如黄豆芽、韭菜、青蒜、芹菜、菜花、香椿、菠菜、竹笋、百合、干红枣、鲜蘑菇、紫菜、榨菜、川冬菜、冬菇、杏、藕、高粱、玉米、扁豆、番茄、丝瓜、苦瓜等。限制入液量应根据病人每天的尿量多少来控制入液量。一般的补充方法是除补充与前一日排出尿量等量的液体外，再多摄入液体500~1000毫升。


肾盂肾炎 患者饮食 如果尿量少或伴有水肿者，每日摄入的液体量应不超过1000毫升。供给适量热能和脂肪急性肾小球肾炎的病人应卧床休息．热量不要过高，膳食中脂肪的含量不宜多，且应以含多不饱和脂肪酸丰富的油脂为主，即以植物油为主。供给充足的维生素由于限制含钾较多的食物，摄入的蔬菜和水果就要减少，维生素的摄入会明显减少，容易造成维生素缺乏症。应补充各种维生素制剂，尤其是维生素c，每日不应少于300毫克。


肾盂肾炎 中药治疗 肾盂肾炎以女子多见，属中医淋症范畴。分急性和慢性两种。急性肾盂肾炎常有发热，尿急，尿频，尿痛，尿热等症状。属湿热症，方用人正散加减。本方为木通6克，瞿麦10克，扁蓄10克，川黄柏10克，车前子15克，石苇15克，茅根30克，小蓟30克。饮食方面应忌食一切咸味调味品和含高蛋白的食物，应多食一些含维生素C的蔬菜和水果。慢性肾盂肾炎常以菌尿，尿常规改变为主，伴有腰酸，乏力，气短，头晕，浮肿，消瘦等症状。中医认为属脾肾两虚症型。本方组成为：党参10克，百术10克，陈皮10克，熟地10克，泽泻10克，黄芪20克，茯苓20克，山药15克，杜仲15克，砂仁6克，木香3克，生甘草5克。如果畏寒肢冷者可加炮附子6克，肉桂10克；血尿为主者可加旱莲草15克，小蓟30克。饮食方面宜吃清淡而易消化的低盐或无盐饮食。近年来认为对于慢性肾功能不全者适当补充必需氨基酸可提高疗效。为什么肾盂肾炎的病人有时症状重而无细菌尿？肾盂肾炎以慢性患者较为多见。这样的病人可因各种诱因反复发作，出现尿频、尿急、尿痛、血尿、灼热等症状。尿常规检查异常，尿培养可找到致病细菌。但有一部分病人虽然症状较重，但尿的细菌培养却无阳性发现。


肾盂肾炎 中药治疗 临床上，这样的病例并不少见，尤其是灶性或愈合之肾盂肾炎，尿常规呈低细菌数或无菌。肾盂肾炎时无细菌尿的原因可能为：①最常见的原因为，抗炎药物及化学疗法的使用抑制了细菌的活性。②患侧输尿管的阻塞，使细菌不能随尿排出。③尿酸碱度(pH值)在5.0以下或高度的尿液稀释(尿比重在1.003以下)，不利于细菌的生长。④迅速的尿流使细菌无机会繁殖，或某些细菌生长较慢或不易繁殖。⑤也有一种理论认为，慢性肾盂肾炎为一种无菌性疾病，开始由细菌感染引起，以后细菌消失，而感染由细菌毒素的持续或自体免疫机


过敏性休克 描述 过敏性休克是人体对某些生物制品（如异体血清）或药品（如青霉素、含碘造影剂）过敏而产生的一种急性全身性反应。是由于速发型抗原抗体反应中所释放的组织胺、血清素和其他的血管活性物质所引起的血管舒缩功能紊乱，血管壁渗透性增加、血浆外渗，血容量骤减，组织灌注不足而引起休克，同时常伴喉头水肿、气管痉挛、肺水肿等。主要表现为皮肤瘙痒、荨麻疹；呼吸困难、胸闷、咳嗽；腹痛、恶心、呕吐；头晕、面色苍白，严重者迅速进入休克状态。如不及时抢救，常可在5-10分钟内死亡。临床表现 1.皮肤瘙痒、荨麻疹；2.头晕、面色苍白、呼吸困难、胸闷、咳嗽；3.腹痛、恶心、呕吐；4.出汗、脉搏增快，血压下降。诊断鉴别 诊断依据1.有过敏原接触史。2.头晕、面色苍白、呼吸困难、胸闷、咳嗽。3.腹痛、恶心、呕吐。4.脉搏细速，血压下降。


过敏性休克 疾病治疗 治疗原则1.立即平卧，肌注肾上腺素。2.迅速补充有效血容量以维持组织灌注。3.使用肾上腺皮质激素。4.应用支气管解痉剂。5.早期应用抗组织胺类药物。6.严重喉头水肿者须作气管切开术。7.尽早去除病因。用药原则1.发生过敏性休克时立即使用肾上腺素、地塞米松和抗组织胺类药物。2.病情较重者迅速补充血容量如右旋糖酐、生理盐水、人体白蛋白等。3.喉头水肿致呼吸困难者行气管切开术。


肩-手综合征 概述 肩-手综合征（shoulder-handsyndrome）由Morehead和Keen于1864  肩-手综合征的表现年首先报告。最先由Stinbrocker等(1948)命名，指一组于心肌梗死后，发生的肩关节、腕部和手的肿胀、疼痛、强直、运动障碍和手肌萎缩的病征。又称反射性交感神经营养不良(reflexsympartheticdystrophy)综合征。[1]通常发病与上肢创伤有关。但也有上肢并无创伤史者，这些病人可伴有心脏病、类风湿性关节炎或脑损伤、精神性疾患等。病因 病因不清，有人认为本病由于植物神经系统障碍导致血管舒缩机制改变引起；另有人提出在一些疾病状态下引起肢体血液循环改变，致使手和肩的组织产生水肿而发病。


肩-手综合征 诊断要点 (1)必须肯定有急性心肌梗死的病史。(2)于急性心肌梗死发病后的2～16周发生本症，最迟者甚至于14个月以后始出现本症。(3)发生于左侧的较发生于右侧或双侧者似乎多一些，但这和心肌梗死发生的部位或原先疼痛放射的方向并无关系。(4)临床症状，可分为3期：第一期：肩部、手具有疼痛性运动障碍，可持续3～6个月。第二期：肩部和手的疼痛性运动障碍逐渐恢复，开始出现肌肉萎缩，并可持续3～6个月。至此，可称本型的“不完全型”。第三期：手的营养障碍加重，手指活动明显障碍，最后能陷于Dupuytern拘缩状态，此时谓“完全型”。上述3期，并非每例均必循此发展，中途可停止或治愈。(5)和引起本症的其他原发病如脑血管意外遗留的偏瘫、血管疾病和颈椎骨关节炎等做出病因的鉴别。但是，不论病因如何，凡引起本症者，均称作肩-手综合征。[1]


肩-手综合征 临床表现 临床表现，包括肩和手两部分。其病程又分三个阶段：第一个阶段为3～6个月。病人在上肢受伤或疾病之后，肩发生烧灼性不适感，继之手和手指出现肿胀、疼痛。有时，仅有手的症状而肩并无改变。上肢多呈下垂位，随病情发展肩运动范围渐减小、屈指受限疼痛、手及手指被动运动疼痛。手和腕骨骨质疏松。第二阶段持续时间3～6个月。肩关节无痛性固定，手和手指肿胀减轻，指痛加剧，手指运动进一步受限。手和手指皮肤变光滑，显示神经营养不良。掌筋膜可挛缩增厚，很像Dupuytren's挛缩。本病的特点是沿神经分布和损伤区域的剧烈压痛。病人手肿胀、感觉障碍、上肢烧灼感、僵硬、出汗、寒凉或发热。第三阶段为病程一年以后阶段。病人上肢功能丧失，肩、手强硬畸形。皮肤萎缩挛薄。肩、手无疼痛。手畸形的出现取决于手内在肌的改变、手屈伸肌的改变。本病好发于40～50岁之间的女性。


肩-手综合征 治疗措施 包括控制病程进展，积极进行功能锻炼，避免和减小畸形发生。给抗  调理炎药物如保太松衍生物phenylburazonederivatives）和颈星状神经节反复封闭。手指动力性夹板有助于防止发生畸形和恢复手指、手的肌力。使用皮质类固醇，尤其在疾病早期不仅可减轻疼痛而且可控制病情发展改善疾病预后。对情绪不稳、精神忧郁的患者，要引导身心健康，适当用安定（valium）和利眠宁（librium），避免长期使用麻醉剂和镇静剂，请精神科医师会诊协助治疗。止痛、功能锻炼和颈星状神经节封闭（0.5%～1%sylocain）均有助于反射性交感神经营养不良的恢复。血管扩张药也可采用。


眼眶假瘤 描述 眼眶假瘤是一种非特异性慢性增殖性炎症，因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眼眶假瘤是一种非特异性慢性增殖性炎症，因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眶假瘤并不少见，瘤体有者弥散，有者局限，可发生于各年龄，以男性病人较多。


眼眶假瘤 疾病概况 眼眶假瘤眼眶假瘤（pseudotumotoforbit）是一种比较多见的眼眶病，占眼眶原发性肿瘤的第三位。可发生于不同年龄，男性病人较多，实质上属于一种慢性非特异性炎症。以其能引起眼球突出、眼球运动障碍等眼眶肿瘤所具有的症状而得名。故需要与眼眶肿瘤相签别。眼眶假瘤是一种非特异性慢性增生炎症，并非肿瘤。在先兆期，眼神经分布区有阵痛、伴有流泪、结膜水肿和眼球突出、至发展期，眼球迅速向正前方中度突出，不能复位，同时眼睑和结膜水肿加剧，早期出现眼运动障碍甚至显著的视力下降。在眶缘附近或眼眶深部多数可触摸到肿块。偶见在眼球受压迫时视网膜静脉扩张淤滞、视乳头水肿及视网膜脉络膜炎的改变。X线拍片无骨质破坏。但可见到致密阴影或眶腔扩大。在少数情况可发生骨质改变，视神经扩大，因而误诊为恶性肿瘤。眶静脉造影往往不见静脉行经移位。超声波检查对假性瘤有定位意义。本病有自限性，发展到一定阶段后肿块纤维化，病变趋于稳定。病理切片检查时，见有不同程度的纤维组织增生，并有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，血管壁变厚，硬化及玻璃样变性。


眼眶假瘤 病理类型 病理上包括如下6型：1.淋巴细胞型炎性假瘤：以大量淋巴细胞卷土重来为主；而无肿瘤细胞。2.浆细胞型炎性假瘤：以浆细胞增生为主。3.眼眶肌炎症型：即肌肉肥大，伴有炎症细胞增生。4.慢性肉芽肿型：眼眶脂肪坏死，伴有大量肉芽组织增生。5.眼眶血管炎型：血管炎伴有变性肉芽组织增生。6.硬化型假瘤：纤维组织成分大量增生，伴有胶原变性，且有少许炎性细胞浸润。


眼眶假瘤 临床表现 眼眶假瘤眼球突出是主要临床症状，多为单眼，少数可累及双侧。然两眼发病可有先后。一部分则在起病之初一度有眼红、眼神、眼球运动障碍或复视等症状。此症若是比较突出或反复发作，则易与真性眼眶肿瘤相鉴别。少数病例在一度眼球突出后，又可自行后缩，甚至眼睑下陷，眼球运动高度障碍或眼球固定；多数病例则是病程较长，持续发展，眼球高度突出者，可因暴露性角膜炎而影响视功能甚至失明。晚期病例，在眼眶x线片上，可见眶腔扩大，甚至伴有骨质吸收，但无骨质破坏。若能在眶缘扪到质地非常坚硬的肿块，同时又有显著的疼痛和压痛，则可据此和眼眶肿瘤进行鉴别（但应慎重，必要时仍应进行活组织检查）。由于炎性粘连多在眶底形成，故此种病例向内下方偏斜者居多，眼球转动主要向外上上方转动受限制，可用牵拉试验以探索眶内有无粘连存在。其方法为点表面麻醉剂，用有齿镊夹住眼球偏斜对侧的肌腱，用力牵拉，假如偏斜是由上直肌麻痹或上方有肿存块而引起，向上牵引时，可将眼球提高，使偏斜度减少；反之，假如眼球偏斜是因眶底部有粘连形成，则在向上牵引眼球时会感到有很大阻力，眼球的偏斜度也不可能减少。利用此试验可将组织连引起眼球偏斜同眼肌麻痹或眼眶肿瘤引起的偏斜区别开来。


眼眶假瘤 临床表现 这在一定程度上有助于眼眶假瘤的诊断。假瘤病变 此瘤病变早期主要在眼眶肌锥外间隙发展，眼后极部受压现象只在极少数病例中可以看到，这就有别于从肌圆锥内起源的良性肿瘤，如血管瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤等。部分病例在使用抗生素和皮质类固醇姤，症状可明显好转，因此也可行治疗试验，以辅助诊断及鉴别诊断。疑难病例容易和眼眶恶性肿瘤相混淆。应及早进行病理切片检查确定诊断。诊断方法 MRI成像仪器眼眶炎性假瘤的诊断普遍基于临床和影象学表现及良好的激素治疗反应，而缺乏组织学支持。然而，眼眶炎性假瘤其临床和影象表现常有变化，且眶内一些其它疾病也可有类似表现，因此其诊断的可靠性值得怀疑。  激素治疗试验  眼眶炎性假瘤对全身应用皮质激素敏感，使用该药数天内临床反应迅速已被作为本病的诊断证据之一，甚至无须组织病理学证实。然而，许多研究表明有些眼眶炎性假瘤对皮质激素反应并不令人满意。而且，许多其它眶内病变包括恶性肿瘤，使用皮质激素有效，从而延误了对这些疾病的诊断。因此，对皮质激素反应良好并不是特异的，激素试验对于诊断眼眶炎性假瘤来说也并非是一个惟一可靠的方法，需要活检来排除其它疾病。  影像诊断


眼眶假瘤 鉴别诊断 嗜酸细胞从组织学方面，假瘤可分为六型：弥漫炎症型，伴有大量淋巴细胞或浆细胞增生；慢性肉芽肿型，伴有眶脂肪坏死；硬化型，伴有胶原组织增生；慢性泪腺炎型，局部淋巴浸润及泪腺管上皮增生;肌肉炎型，眼外肌肥大变性；脉管炎性、肉芽组织增生。嗜酸细胞浸润。分型有利于提供治疗参考依据。假性肿瘤应于真性肿瘤相鉴别，近年来由于临床诊断方法和技术的进步，对假瘤的诊断水平有很大的提高，其诊断要点是：1.早期发展较快，而一般真性肿瘤发展较慢。2.眼外肌易受累，故较早出现眼球运动障碍及复视等。3.因肉芽增生压迫，易造成眶内循环障碍，往往有结膜充血、水肿及眼疼。但眼底受压现象很少。4.有自限性,晚期眼球突出会自动停止,甚至因癜痕上收缩而下陷。5.X线拍片，仅少数可见眶腔扩大，常无骨质破坏，多数有副鼻窦炎。有者可见眶内骨膜增厚，眶骨增生等现象。6.在B型超声波图及CT片上可见到增粗的眼外肌或无边界的增殖性组织。假瘤或在肌锥内，或在肌锥外。7.有的假瘤在应用抗生素或激素类药物治疗后症状减轻，眼球突出可有明显好转，甚至炎症消退后眼球反而内陷，而真性肿瘤则没有这种反应。因此临床上一时难以鉴别真，假瘤时，可应用上述药物进行试验性治疗。


眼眶假瘤 鉴别诊断 对假瘤来说既是治疗，也可用作鉴别诊断。8.对于实在难于做出鉴别诊断的病例，只有通过活组织检查才能免于误诊。


眼眶假瘤 治疗方法 眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚，但多数认为它是一种自限性疾病。本病虽是良性疾病，但其临床过程与恶性者相似，眼外肌及视神经常处于危险之中。因此，建议对活动期的治疗主要是减轻痛苦、保护视力和运动功能，在晚期防止后遗症发生。激素治疗全身应用皮质激素作为眼眶炎性假瘤的首选治疗极为普遍，但它们的作用可能并不满意。使用激素治愈率仅达22%～50%。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎，活检标本显示生发滤泡和嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤，使用激素效果好，有肿块形成和纤维化的反应差。在眼眶炎性假瘤所致的视神经病变中，92%的病人反应良好，因此对这种病人激素应作为首选药。放疗低剂量放疗采用低剂量放疗(1000-3000　rad)，约64%～75%的眼眶炎性假瘤获得成功，尤其是炎症表现明显、纤维化较轻的反应良好，纤维化较重的、年轻伴有血管炎的和病程长的病人效果较差。低剂量放疗很少引起眼部并发症。眼眶炎性假瘤放疗的适应证为：(1)激素治疗失败或因全身并发症不能接受；(2)激素减量后症状和体征复发；(3)禁忌使用激素。


眼眶假瘤 治疗方法 免疫抑制剂对一些具有侵袭性的、或对皮质激素和放疗耐受的假瘤，联合其它一些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁)或氨甲蝶呤可能成功。手术治疗  对于前部或灶性假瘤，或在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的病人，可选择手术摘除或大部切除。对于局限性病例，手术成功率可达76%以上，对于弥漫的或伴有纤维化的眼眶病变因眶内重要结构受累，不能切除干净。若经过各种治疗无效，视力丧失，疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术。综合治疗事实上，多采用综合治疗。对于这种慢性增殖性疾病，不少病例用各种可能的治疗方法都很难奏效。Char等报告了81例眼眶炎性假瘤病人，经综合治疗，平均随访50个月，60%的病人最终结果满意。由于眼眶假瘤的预后存在很大差异，故正在努力找出临床行为、治疗反应与病程、解剖部位及特殊组织病理类型之间的关系。肿瘤的大小可以帮助我们估计对治疗的反应，但CT片上肿瘤的完全吸收并不是治疗的目标，因为假瘤的纤维成分与手术后的瘢痕组织均象肿物残留。这就是我们即使在CT片上仍可看到残留肿物时，甚至还有残留突眼或眼球运动障碍时，仍考虑该病人已被治愈的原因。


眼眶假瘤 治疗方法 对这些各式各样的眼眶炎性假瘤，描述和评估其治疗反应是很困难的：(1)病变影响多种眶内结构；(2)如何认定对治疗的反应缺乏统一标准；(3)一些眼眶炎性假瘤可自行缓解；(4)多数病人采用了数种方式处理；(5)许多病人先后在不同的医院进行了治疗。[1]


三尖瓣下移畸形 描述 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。概述 三尖瓣下移畸形1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。


三尖瓣下移畸形 发病机理 三尖瓣下移畸形三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。


三尖瓣下移畸形 病理改变 Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部分，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部分粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。


三尖瓣下移畸形 病理改变 三尖瓣下移病例中约50～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。


三尖瓣下移畸形 临床表现 症状少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各  三尖瓣下移畸形个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。


三尖瓣下移畸形 诊断 （1）X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄  三尖瓣下移畸形，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。（2）心电图检查典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示B型预激综合征。（3）切面超声心动图和多普勒检查显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。（4）右心导管和选择性造影右心房腔巨大压力增高，压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。


三尖瓣下移畸形 治疗措施 可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。瓣膜替换术体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。


三尖瓣下移畸形 治疗措施 这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。


三尖瓣下移畸形 并发症 血栓形成1.原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术，则更易形成血栓。2.对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针，两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4～5个连续缝合后，到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针，两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁，又必须挂上心肌组织，要求牢固可靠，瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距，打结后可起到缩小瓣环的作用，以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线，紧线打结，这样可消除“囊袋”现象。如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术，则术后必须进行抗凝治疗。三尖瓣关闭不全1.原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。2.对策：如有上述情况则需作节段性DeVega瓣环成形术或瓣环支架成形术，褥式缝合前叶及后叶交界处，以缩小瓣环等，加以修补，如注水测试仍有明显关闭不全，则应果断地施行三尖瓣置换术。


三尖瓣下移畸形 并发症 三尖瓣置换术缺点三尖瓣严重下移，前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化右心室僵硬，则不宜作折叠成形，必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题：1.置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架牛心包瓣为好，只须短期服用抗凝药物，血栓形成的机会较少。也可用St.Jude双叶瓣。成人用29~31号，小儿25~27号，需终生抗凝。2.人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大，可折叠减小部分房化右室，即将折叠缝线缝到人工瓣上，收紧缝线结扎。3.传导阻滞：将冠状静脉窦口缝置于右心室。


三尖瓣下移畸形 检查 (1)体检轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。  三尖瓣下移畸形常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。(2)心电图示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。(3)X线检查肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。(4)超声心动图可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。(5)右心导管检查和造影导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。(6)电生理检查诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。


三尖瓣下移畸形 鉴别 需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全  三尖瓣下移畸形与三尖半瓣缺如：三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流，但这些疾病均有各自特点,容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处,需仔细辨认。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全，右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应,有助于鉴别。这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要。三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象,但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X线与心导管均不能显示瓣叶,因而对Ebstein畸形的诊断准确性受限。


三尖瓣下移畸形 治疗 三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。（一）手术治疗适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。（二）术前准备与术后处理1．术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。2．患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。（三）手术方法有三种三尖瓣下移畸形1．Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。


三尖瓣下移畸形 治疗 可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。2．瓣膜替换术体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。（三尖瓣下移畸形3．瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。


三尖瓣下移畸形 治疗 利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全（图2）。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。预防 出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。


结肠直肠损伤 描述 结肠直肠损伤平时多因工农业生产外伤、交通事故、生活意外及殴斗所致，以腹部闭合性损伤为多见。发生率在腹部内脏伤中次于小肠、脾脏、肝脏、肾脏损伤而居第5位。结肠、直肠伤的危险性在于伤后肠内容物流入腹腔引起严重的细菌性腹膜炎，时间较久或肠内容较多者会发生中毒性休克。诊断 1.外伤史有腹部或其他附近部位遭受外伤病史或有肠镜检查病史，伤后出现腹部疼痛或其他不适症状。2.临床表现⑴腹痛与呕吐：结、直肠穿孔或大块毁损，肠腔内粪便溢入腹腔后即有腹痛、呕吐。疼痛先局限于穿孔部，随之扩散至全腹部而成弥漫性腹膜炎，有全腹部疼痛。⑵腹膜刺激征：腹部压痛、肌紧张及反跳痛。穿孔或破裂部位疼痛最明显。⑶肠鸣音减弱甚至消失。⑷直肠指检：直肠低位损伤可触及损伤部位呈空洞感觉，指套上并有血迹，结肠损伤仅少数有血迹。3.血常规检查白细胞计数及中性粒细胞增多。4.X线照片对闭合性损伤，病人情况允许立位照片时，大都可发现膈下游离气体。5.B超、CT、MRI有以上检查不能明确诊断，可选择性地用其中任何一二项检查以助诊断。


结肠直肠损伤 治疗措施 （一）一期缝合修补穿孔或肠切除吻合术随着抗生素、手术、围手术期处理，全静脉营养的进步，结肠、直肠创伤处理近年国内外均有向一期手术方面的改变。优点是一期缝合住院时间短、治愈时间缩短，一次完成治疗，避免了人工肛门给病人带来的精神上、生理上和再次还纳手术的痛苦。1.适应证①受伤距手术时间在6h以内；②粪便外溢少，污染腹腔较轻；③单一结、直肠伤，无合并其他内脏伤或合并伤不重；④病人全身情况较好；⑤年轻；⑥右半结肠损伤；⑦平时创伤或战时战线稳定。伤员手术后能留在手术单位观察1周以上者。2.手术方法⑴穿孔缝合修补术：适于游离肠段如横结肠、降结肠穿孔；在固定的升、降结肠穿孔缝合修补之前，必须充分游离该段结肠，必要时断肝结肠韧带或脾结肠韧带，并切开同侧侧腹膜，检查穿孔前后壁。穿孔部先作全层缝合，再作浆肌层缝合。⑵结肠切除对端吻合术：适于结肠近距离内多个穿孔或完全横断伤，大块毁损伤，在清创后，断端修剪整齐后行端对端吻合术，第一层作全层连续缝合，再作浆肌层间断缝合。⑶右半结肠切除、回肠末端与横结肠吻合术：适于升结肠、盲肠严重毁损伤。


结肠直肠损伤 治疗措施 切开右侧侧腹膜，将盲肠上升结肠游离，切断肝结肠韧带，切除右半结肠与回肠末端，作回肠与横结肠对端吻合术。第一层作全层连续缝合，第二层用丝浅作间断伦勃缝合。3.并发症的防治结、直肠损伤行手术治疗后最常见的并发症为吻合口裂漏。⑴原因：结肠本身血循环差、壁薄，肠腔内含有大量细菌和很多粪便，如术后结肠胀气，吻合口张力大，缝合不够细致，就容易发生吻合口裂漏。⑵诊断：一期缝（吻）合后，如术后10天内突然发生腹痛、呕吐、有腹膜刺激征、脉快、体温升高、血压下降，肠鸣音减弱或腹内引流物内有粪便样物溢出，白细胞增高，超声检查有腹内积液，即可确诊。⑶治疗：再次手术。进腹后用大量等渗盐水清洗腹腔，将缝（吻）合处结肠处置，将一期缝（吻）合改二期手术，腹内置双套管引流，术后持续负压吸引。（二）分期手术在第一次世界大战时，因当时手术技术操作受限，抗感染药缺少，围手术期处理欠妥，当时大肠伤用一期缝（吻）合方式进行，死亡率55%～60%。第二次世界大战改为分二期手术，死亡率降至35%，在美军侵朝战争中，分期手术死亡率降至15%。故分期手术沿用至今仍为许多外科医师所推荐。


结肠直肠损伤 治疗措施 1.适应证①受伤距手术时间超过6h；②腹腔内粪便污染较重；③合并全身多发性伤或腹内多器官伤；④病人全身情况较差，不能耐受较长时间手术；⑤年纪较大；⑥左半结肠损伤；⑦战时大量伤员，处理后不能留治在该救护站继续留治观察一周以上者。2.手术方法⑴结肠外置术：适于结肠的游离部分如横结肠、乙状结肠多处破裂伤。探查后另作切口将损伤肠襻提于腹壁外，并在其系膜血管弓下戳一小孔，用肠线玻璃管作为支撑管，将损伤肠襻固定于腹壁外，以防回缩入腹腔。⑵损伤肠襻缝合加近端外置术：适于升、降结肠和直肠等固定肠襻损伤。术中必须切开其旁的侧腹膜，损伤肠襻游离，创口清创，探查有无多个穿孔后，将伤口一期双层缝合后放入原位，再在其近端游离结肠作造口术。如直肠伤缝合后取乙状结肠造口，降结肠伤缝合后作横结肠造口。以达到粪流改道，促使伤处愈合。⑶缝合加外置术：在游离的结肠襻如横结肠、乙状结肠伤、将损伤肠襻伤口清创、缝合后外置于腹壁外，术后可从腹壁外观察到伤口愈合情况，如愈合良好，10天左右放回腹腔，如不愈合，拆除缝线，则仍为一肠襻式造口术，待二期还纳。


结肠直肠损伤 治疗措施 ⑷直肠损伤缝合加乙状结肠造口术：直肠损伤多数为腹膜外直肠伤，应作直肠损伤处清创、伤口缝合，其近端乙状结肠造口以使粪流改道。乙状结肠造口远端用生理盐水充分清洗，并放入甲硝唑溶液，骶骨前直肠后放置烟卷引流（图22-3）。术后3～4天拔出引流。伤口愈合后4周再作二期手术，将外置乙状结肠切除后吻合。3.结肠造口或外置术后并发症⑴造口近端扭转：因造口处结肠方位放的不恰当，发生扭转，术后粪便排出困难引起梗阻。预防：①手术中必须将结肠带置于腹壁侧；②造口的结肠襻必须充分游离，外置应无张力。处理：轻度扭转，可用手指扩张后在造口处放一粗软橡皮管于近端支撑使其排出粪便；严重扭转致血循环障碍，发生结肠坏死或腹膜炎者应即再次手术重作造口。⑵造口回缩：原因：①造口或处置的结肠上下端游离不够充分；②造口在皮肤外短于3cm；③造口外露虽然较长，但血循环差，术后发生坏死回缩；④造口与腹壁各层缝合固定不牢，缝线脱落；⑤用肠襻式造口，结肠尚未与周围形成粘连即拔除了支撑的玻璃棒致造口退缩。治疗：轻度回缩，周围已形成粘连，粪便可能会污染伤口，先可观察，如回缩到腹腔内引起腹膜炎，应紧急手术，切除坏死肠襻后在近端活动段结肠上另作造口。


结肠直肠损伤 治疗措施 ⑶造口旁小肠脱出：造口处如周围肌肉分离过多，结肠未能与腹膜，腹外斜肌腱膜逐层严密缝合，术后肠功能恢复后，小肠不规则蠕动有时会从造口旁脱出，此种多见于乙状结肠外置或造口。发生后应立即将小肠还纳于腹腔，重新缝合固定结肠。⑷乙状结肠内疝：如乙状结肠外置或造口时，未将乙状结肠与其旁的壁层腹膜缝合固定，遗留一腔隙，术后小肠蠕动恢复后，小肠从乙状结肠外侧间隙脱入盆腔引起内疝，甚至会发生肠梗阻或绞窄性肠坏死。明确诊断后应尽快手术将小肠复位，小肠如嵌顿坏死者行肠切除吻合术，术中应缝补结肠旁间隙，防止再次形成内疝。⑸造口粘膜脱出：原因：①造口的结肠露于腹壁外过长；②造口处狭窄，术后部分梗阻，或术后有便秘以致常要用力排便，时间久后即发生粘膜松弛脱出，少数脱出长达10cm以上。这种并发症是逐渐发生的，久后伤员已成习惯，可在便后用手自行还纳。⑹造口狭窄：原因：①造口处皮肤或腱膜开口过小；②造口旁切口感染愈合后瘢痕收缩狭窄；③造口术后忽视了定时手指扩肛。如为轻度狭窄，粪便尚可流出，尽早作二期手术闭合造口，如狭窄引起梗阻，则需手术切开造口处结肠及周围瘢痕组织，扩大造口。


结肠直肠损伤 治疗措施 ⑺切口感染及切口裂开：结肠伤多有腹腔污染，手术后切口感染率都较高，如手术距受伤时间较长，造口或外置结肠方法不当，特别是在剖腹探查的切口上造口或外置，手术后粪便流入切口后，更易发生切口感染，一旦感染易发生全层裂开，小肠外露，增加后期处理的困难甚至威胁生命。预防：造口或外置结肠时不要放在原切口上应另作切口，手术完在关腹前用大量等渗盐水冲洗腹腔，并放置抗生素溶液。已发生全腹壁切口裂开，粪便流入腹腔，必须及时手术，在原造口近端另作造口使粪流改道，不再污染切口与腹腔。4.结肠造口闭合术⑴闭合条件：结肠造口闭合时间早晚，取决于：①伤员的全身情况是否恢复；②局部炎症有无控制，如局部有感染，应延迟到感染控制后进行；③造口远端的结肠缝（吻）合口肯定愈合；④腹部多脏器损伤时，其他伤部都已痊愈；⑤X线钡灌肠确知远端通畅；⑥闭合前作好肠道的消毒准备。⑵闭合时机：一般造口后4～6周，但如伤员全身情况未恢复或腹腔伤口感染未愈可延期进行。⑶闭合方法：取决于造口或外置的部位与方法，主要目的的是恢复肠道正常的连续性和功能。


结肠直肠损伤 治疗措施 将原造口处结肠及其周围组织切除，游离造口上下端结肠，在完全无张力情况下作端对端吻合，在吻合口附近置双套管引流，术后持续吸引。然后缝合腹壁各层组织，并严密观察，每天扩肛一次，防止吻合口瘘。必须指出，此手术死亡率为0.5～1%，因而也不要认为手术无危险。⑷闭合术并发症：常见有吻合口裂漏，发生原因为闭合手术时两断端游离不充分，吻合口张力较大；或吻合口血循环不良，加上术后结肠如胀气，因而发生吻合口裂开，吻合口瘘致腹膜炎。此时应即时确诊，手术引流，并重作造口。其次为切口感染，多因术前全身、局部及肠道准备不充分，细菌污染，全身情况差，致切口感染，切口裂开。积极对症治疗，多可痊愈。病因学 1.钝性伤腹部遭受重物撞击，如工伤、车祸、坠落、摔跌、殴斗、拳击等钝性暴力打击，大肠位于后腹壁与前腹撞击力之间，致使肠壁受伤，穿孔或断裂。2.刀刺伤战时见于刺刀伤，平时多见于殴斗、凶杀、抢劫等治安事故。3.火器伤战时弹片、枪弹伤，常有合并小肠或腹腔、全身其他器官损伤。4.医源性损伤乙状结肠镜、纤维结肠镜检查致结肠穿孔，目前并不罕见。笔者所统计的468例腹部伤有3例为纤维结肠镜致结肠损伤。


结肠直肠损伤 临床表现 1.挫伤（血肿）2.撕裂伤⑴未穿孔（非全层或浆膜撕裂）；⑵穿孔（全层，但未完全横断）；⑶大块毁损（撕脱、复杂性、破裂、组织丢失、明显粪便污染）。3.临床表现⑴腹痛与呕吐：结、直肠穿孔或大块毁损，肠腔内粪便溢入腹腔后即有腹痛、呕吐。疼痛先局限于穿孔部，随之扩散至全腹部而成弥漫性腹膜炎，有全腹部疼痛。⑵腹膜刺激征：腹部压痛、肌紧张及反跳痛。穿孔或破裂部位疼痛最明显。⑶肠鸣音减弱甚至消失。⑷直肠指检：直肠低位损伤可触及损伤部位呈空洞感觉，指套上并有血迹，结肠损伤仅少数有血迹。


直肠阴道瘘 描述 直肠阴道瘘是直肠与阴道相通，若瘘口大排粪无阻，这种瘘可以无症状。直肠阴道瘘大多发生于先天性肛门直肠畸形。直肠阴道瘘临床表现为从轻度溢粪到显著溢粪不等。瘘口小或肛门狭窄或肛门闭锁时则表现为慢性不完全性肠梗阻。在出生后数日甚至数月或2～3岁后，小儿发生排便困难，有顽固的大便秘结有时必须灌肠或用泻剂才能排便。


直肠阴道瘘 病因 病因导致直肠阴道瘘的病因很多，如：①先天性畸形；②分娩伤，最为常见，包  直肠阴道瘘括滞产和产科手术；③妇科手术损伤，经腹或经阴道盆腔妇科手术；④炎症性肠病；⑤药物腐蚀或异物；⑥癌肿侵蚀或放射治疗后；⑦其他穿入或闭合性损伤；如骑跨伤或强奸亦均可形成此种瘘。在诸多病因中，3度会阴撕裂、产科手术如会阴切开，特别是会阴直肠切开，很易发生直肠阴道瘘。对这些损伤未及时发现，或及时修补，或修补后发生感染，终将发生直肠阴道瘘。阴道或直肠手术，特别是靠近齿状线者亦常发生瘘管。发病机制直肠阴道瘘可根据其位置、大小及病因作以下的分类。1.按瘘位置分类直肠远端2/3的直肠前壁是与阴道后壁相连，根据其病因，直肠阴道瘘可发生于9cm的直肠阴道隔的任何部分，一般将直肠阴道瘘分为3型。直肠阴道瘘(1)低位：瘘口位于齿隔处或其上方，在阴道开口于阴唇系带处。也有人提出，瘘在直肠的下1/3，在阴道的下1/2，易于从会阴部修补。(2)高位：瘘在直肠的中1/3及阴道后穹隆处，近宫颈处，需经腹修补。中位即在低位及高位之间。


直肠阴道瘘 病因 2.按瘘大小分类：直肠阴道瘘的大小约1～2cm直径，可以分为3型：①小型：瘘口直径<0.5cm;②中间型：0.5～2cm;③大型：>2.5cm。3度缺损包括整个阴道后壁，直至宫颈处。临床表现 若瘘口很大则无梗阻症状但有排便位置异常、排便疼痛和粪便变形症状。检查方法 1.对于瘘口的位置应以探针插入瘘口探其走行。2.或在直肠镜下观察。　3.必要时行瘘管造影以确定瘘口的位置。  直肠阴道瘘1.阴道指诊有时可在阴道后壁触及瘘口，2.阴道窥器检查大瘘孔，可在阴道窥器暴露下看到，瘘孔较小，或可见到一处小的鲜红的肉芽组织。3.亚甲蓝注射试验在阴道内放置纱布，经直肠内注入亚甲蓝10ml，几分钟后取出纱布观察是否蓝染可确定有无阴道瘘。4.探子探查用子宫探子经阴道瘘口插入，另一手指伸入肛门时，指端可触及探子头。5.钡剂灌肠造影有直肠阴道瘘存在时，可见钡剂流入瘘管


直肠阴道瘘 诊断方法 根据临床表现和原有疾病症状一般可以诊断直肠阴道瘘，但对于瘘口的位置需准确定位以便于确定治疗方案。对于瘘口的位置应以探针插入瘘口探其走行；或在直肠镜下观察；必要时行瘘管造影以确定瘘口的位置。在阴道内放置纱布，直肠内注入美蓝10cm几分钟后取出纱布观察是否蓝染可确定有无阴道瘘。


直肠阴道瘘 治疗措施 各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。  直肠阴道瘘对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法；②直肠末端游离是否充分；③避免严重感染；④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。


直肠阴道瘘 手术方法 （一）瘘管切除分层缝合术将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补。优点是手术简单，操作容易。缺点是复发率高，由于缝合时有张力，分离直肠或阴道组织分离不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供应。1.手术方法游离直肠盲端后侧及二侧然后分离直肠阴道瘘之周围，游离瘘管结扎切断后用细肠线间断缝合直肠阴道隔，然后，充分游离直肠使其无张力与下端粘膜肌层缝合。术后保持创面清洁干燥，创口一期愈合。术后2周开始扩肛。扩肛不应少于6个月以防肛门狭窄。该术式适合于低位肛门闭锁、低位直肠阴道瘘或直肠前庭瘘者。年龄越大手术成功率越高。直肠阴道瘘2.后果后果各家报告不同。Lescher等报告术后复发率为84%，Given报告为30%。Hibband报告14例第一期愈合。虽然有人不主张手术用于高位直肠阴道瘘，但Lawson报告53例高位直肠阴道瘘，有42例成功，他建议切开直肠子宫陷凹，这就便于缝合瘘管。本手术的要点是缝合时不能有张力，缝合部位不能有缺血。（二）直肠移动瓣修补术1902年Noble首先采用直肠移动瓣修补术治疗直肠阴道瘘。近来多数学者，认为此法对修补低位直肠瘘应首选。


直肠阴道瘘 手术方法 麻醉满意后行俯卧位、首先探清内外口，瘘道内插入探针，直肠粘膜瓣采用“U”形切口，瓣长宽比不能大于2∶1，并保证足够的血液供应。粘膜下注射1∶20000肾上腺素以减少出血。分离内括约肌，并在中线缝合。瘘口周边切除宽约0.3cm粘膜组织形成创面，然后将移动瓣下拉覆盖内口创面，用2-0或3-0肠线间断缝合，恢复粘膜与皮肤连接的正常解剖学关系，阴道伤口不缝合，作引流用。（三）骶腹会阴手术由于新生儿肛提肌仅距肛门1.5cm左右，故在会阴部分离直肠时极易损伤耻骨直肠环。骶尾部切口可以清楚辨别耻骨直肠环，又易游离直肠，对瘘口较高的瘘管也较容易分离剔除。手术适合于生后6个月以上的患儿。骶尾部皮肤纵切口长约3～5cm，横形切开骶尾软骨，暴露直肠盲端；沿直肠盲端纵形切开在肠腔内找到瘘口，分离瘘口，将其切断后缝合。游离直肠至能松弛地下降达肛窝皮肤平面。肛窝皮肤作X形切口，暴露外括约肌，将直肠从耻骨直肠环中间通过缓慢地牵拉至肛门，注意肠段勿扭转，并避免手指在肠环内强力扩张。直肠壁与肛门皮下组织用丝线缝合几针，直肠全层与肛门皮肤用3-0肠线或丝线间断缝合。依次关闭骶尾部伤口。


直肠阴道瘘 手术方法 另外高位直肠闭锁和直肠阴道瘘亦可在新生儿期做腹会阴肛门成形术，直肠阴道瘘修补术和  直肠阴道瘘结肠造口术，但限于实际条件，手术死亡率高故不易为家长接受。所有高位瘘的主要手术并发症是感染和瘘管复发，再次手术难度较大。应对每个具体病例根据其病情和实际条件制定治疗方案，选择合适的手术方法。对于后天性直肠阴道瘘者要视其病因加以治疗，由炎症引起者则积极治疗肠炎后根据病情确定选用修补、肠切除和肠造口等术式。由产科手术及外伤所致直肠阴道瘘者在炎症控制的情况下行经直肠或阴道修补术。切开并分离直肠和阴道壁的边缘，关闭直肠壁作横行卷入内翻。纵行对合阴道粘膜下组织，横行关闭阴道粘膜。放射性直肠阴道瘘者局部修补是极其困难且常不可能做到，故应作结肠造口术。异物或电灼等造成的直肠阴道瘘必须时先做一期结肠造口术，二期修复瘘管和肠吻合或拖出术。目前直肠阴道瘘的手术方法很多，但要根据具体病例选择最佳术式以最小损伤，取得最好的效果。


直肠阴道瘘 直肠阴道瘘有哪些症状 根据临床表现和原有疾病症状一般可以诊断直肠阴道瘘，但对于瘘口的位置需准确定位以便于确定治疗方案。对于瘘口的位置应以探针插入瘘口探其走行；或在直肠镜下观察；必要时行瘘管造影以确定瘘口的位置。在阴道内放置纱布，直肠内注入美蓝10cm几分钟后取出纱布观察是否蓝染可确定有无阴道瘘。直肠阴道瘘临床表现为从轻度溢粪到显著溢粪不等，瘘口小或肛门狭窄或肛门闭锁时则表现为慢性不完全性肠梗阻，在出生后数日甚至数月或2～3岁后，小儿发生排便困难，有顽固的大便秘结有时必须灌肠或用泻剂才能排便，若瘘口很大则无梗阻症状但有排便位置异常、排便疼痛和粪便变形症状。


妊娠期心脏病 描述 妊娠期心脏病，可分成两大类。第一类为原先存在的心脏病，以风湿性及先天性心脏病居多， 高血压 性心脏病、二尖瓣脱垂和肥厚型心脏病少见。第二类系由妊娠诱发的心脏病，如妊高征心脏病、围生期心脏病。概述 妊娠期心脏病可分成两大类。第一类为原先存在的心脏病，以风湿性及先天性心脏病居多，高血压性心脏病、二尖瓣脱垂和肥厚型心脏病少见。第二类系由妊娠诱发的心脏病，如妊高征心脏病、围生期心脏病。病因 1.原先存在的心脏病，以风湿性及先天性心脏病居多，高血压性心脏病、二尖瓣脱垂和肥厚型心脏病少见;2.由妊娠诱发的心脏病，如妊高征心脏病、围生期心脏病。


妊娠期心脏病 临床表现 1.心力衰竭心脏病患者若原来心功能已受损或勉强代偿，可因妊娠而进一步心功能代偿不全。在风心病孕妇，心功能不全表现为：①肺弃血：多见于二尖瓣病变，患者气急、劳累后更甚，两肺基底部有细湿罗音。X线检查示间质水肿。②急性肺水肿：多见于重度二尖瓣狭窄，由于高血容量使肺动脉压增高所致。患者突然气急，不能平卧，咳嗽，咯泡沫样痰或血，两肺散在哮鸣音或湿罗音。③右心衰竭：常见于年龄较大、心脏扩大较显著、有心房颤动者，平时即有劳动力减退，或曾有心务衰竭史。在先心病孕妇，动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等伴有肺动脉高压者，常导致右心衰竭；肺动脉瓣狭窄和法洛四联症，由于右心室压力负荷过重，也多表现为右心衰竭；主动脉瓣狭窄则可因左心室压力负荷过重而表来左心衰竭。2.感染性心内膜炎无论风心病或先心病均可因菌血症而并发感染性心内膜炎。如不及时控制可促发心力衰竭而致死。3.缺氧及发绀在发绀型先心病，平时即有缺氧及发绀，妊娠期外周阻力低，发绀加重。非发绀型、左至右分流的先心病孕妇，若因失血等原因而血压下降，可致暂时性逆向分流，即右至左分流，从而引起发绀及缺氧。


妊娠期心脏病 临床表现 4.栓塞妊娠期间，血液处于高凝状态，加上心脏病伴有的静脉压增高及静脉血液郁滞，易于并发栓塞症。血栓可能来自盆腔，引起肺栓塞，使肺循环压力增高，从而激发肺水肿，或使左至右分流逆转为右至左分流。若为左右心腔交通的先心病，则血栓可能通过缺损而造成周围动脉栓塞。辅助检查 ①常规作心电图检查有助诊断。②超声心动图有助于确诊有无肺动脉高压及先天性心脏病的类别。诊断 若孕前即知患有器质性心脏病，当然不存在诊断问题，但有些患者可无自觉症状而不就医。由妊娠引起的一系列心血管系统的功能改变，可导致心悸、气急、水肿等症状，也可伴有心脏轻度增大、心脏杂音等体征以及X线、心电图改变，从而增加心脏诊断困难。不过，若发现下列异常，应考虑存在器质性心脏病。1.Ⅲ级以上、粗糙的收缩期杂音。2.舒张期杂音。3.严重的心律失常，如心房颤动或扑动、房室传导阻滞等。4.X线摄片示心影明显扩大，尤其个别心房或心室明显扩大。5.超声心动图显示心瓣膜、心房和心室病变。鉴别诊断 妊娠合并心脏病还是心脏病合并妊娠


妊娠期心脏病 治疗措施 心脏病孕妇的监护1.终止妊娠的指征原有心脏病的妇女能否耐受妊娠，原决于多方面的因素，如心脏病的种类、病变程度、心功能状况、有无并发症等。在评估心脏病孕妇耐受妊娠的能力时，，既需慎重思考妊娠可能加重心脏负担而危及生命，也要避免过多顾虑，致使能胜任者丧失生育机会。凡有下列情况者，一般不适宜妊娠，应及早终止：①心脏病变较重，心功能Ⅲ级以上，或曾有心衰竭史者；②风心病伴有肺动脉高压、慢性心房颤动、高度房室传导阻滞，或近期内并发细菌性心内膜炎者；③先心病有明显发绀或肺动脉高压症；④合并其他较严重的疾病，如肾炎、重度高血压、肺结核等。但如妊娠已超过3个月，一般不考虑终止妊娠，因对有病心脏来说，此时终止妊娠其危险性不亚于继续妊娠。如已发生心力衰竭，则仍以适时终止妊娠为宜。2.继续妊娠的监护心力衰竭是心脏病孕妇的致命伤，而心脏负荷因血浆容量与已报关耗量增加等生理变化而加重及其代偿功能减退及导致心力衰竭的主要环节。因此，加强孕期监护的目的在于预防心力衰竭，而具体措施可概括为减轻心脏负担与提高心脏代偿功能两项。（1）减轻心脏负担：应注意以下几方面：1）限制体力活动。增加休息时间，每日至少保证睡眠10～12小时。


妊娠期心脏病 治疗措施 尽量取左侧卧位以增加心搏出量及保持回心血量的稳定。2）保持精神舒泰，避免情绪激动。3）进高蛋白、少脂肪、多维生素饮食。限制钠盐摄入，每日食盐3～5g以防水肿。合理营养，控制体重的增加速度，使每周不超过0.5kg，整个孕期不超过10kg。4）消除损害心功能的各种因素，如贫血、低蛋白血症、维生素尤其是B1缺乏、感染、妊娠高血压综合征。5）如需输血，多次小量（150～200ml）；如需补液，限制在500～1000ml/d,滴速<10～15滴/分钟。（2）提高心脏代偿功能：包括以下几方面：1）心血管手术：病情较重，心功能Ⅲ～Ⅳ级，手术不复杂，麻醉要求不高者，可在妊娠3～4个月时进行。紧急的二尖瓣分离术（单纯二尖瓣狭窄引起急性肺水肿）可在产前施行。未闭动脉导管患者期间发生心力衰竭，或有动脉导管感染时，有手术指征。2）洋地黄化：心脏病孕妇若无心力衰竭的症状和体征，一般不需洋地黄治疗，因为此时应用洋地黄不起作用。况且孕期应用洋地黄不能保证产时不发生心力衰竭，一旦发生反应而造成当时加用药物困难。再者，迅速洋地黄化可在几分钟内发挥效应，如密切观察病情变化，不难及时控制早期心力衰竭。


妊娠期心脏病 治疗措施 故而，通常仅在出现心力衰竭先兆症状或早期心力衰竭时、心功能Ⅲ级者妊娠28～32周时（即孕期血流动力学负荷高峰之前）应用洋地黄。由于孕妇对洋地黄的耐受性较差，易于中毒，故宜选用快速制剂，如去乙酰毛花苷（西地兰）或毒毛花苷K毒（毒毛旋花子甙K）。维持治疗则选用排泄较快的地高辛，一般用至产后4～6周血循环恢复正常为止。此外，心功能Ⅰ级、Ⅱ级的孕妇应增加产前检查次数，20周以前至少每2周由心内科、产科医师检查一次，以后每周一次，必要时进行家庭随访。除观察产科情况外，主要了解心脏代偿功能及各种症状。定期作心电图、超声心动图检查，以利对病情作出全面估计，发现异常、有心力衰竭先兆，立即住院治疗。预产期前2周入院待产，既能获充分休息，也便于检查观察。凡心功能Ⅲ级或有心力衰竭者应住院治疗，并留院等待分娩。分娩期与产褥期的处理1.分娩方式的选择：心脏病孕妇的分娩方式，主要取决于心功能状态及产科情况。（1）剖宫产：剖宫产可在较短时间内结束分娩，从而避免长时间子宫收缩所引起的血流动力学变化，减轻疲劳和疼痛等引起的心脏负荷。此外，在持续硬膜外麻醉下进行手术过程中，孕妇血压、平均动脉压及心率的变化均较经阴道分娩为小。


妊娠期心脏病 治疗措施 然而，手术增加感染和出血的机会，手术本身也是一种负担。因此，当存在产科原因时（如胎位异常、胎儿较大等情况），可适当放宽剖宫产指征，但仅于心功能Ⅲ～Ⅳ级、活动性风湿热、肺动脉高压或肺淤血、主动脉缩窄等情况下，行选择性剖宫产。术前、术中和术后心脏监护，术后抗感染等均是保证手术安全不可缺少的重要措施。（2）阴道分娩：心功能Ⅰ～Ⅱ级者，除非有产科并发症，原则上经阴道分娩。心脏病孕妇的平均产程和正常孕妇相比，无明显差别，但必须由专人负责密切监护。临床后即选用抗生素预防感染，使待产妇取半卧位，并给吸氧。如宫缩较强，阵痛难忍，可予以哌替定（杜冷丁）50～100mg肌肉注射；亦可采用持续硬膜外麻醉，既可减轻疼痛，又有利于第二产程的处理。严密观察心率与呼吸频率，第一产程中，每小时测一次；第二产程中每10分钟测一次。宫缩间歇期内，如心率>100次/分或两侧肺底出现细小湿啰音并有轻度气促，乃重度心力衰竭的先兆，应立即进行洋地黄化，静脉推注去乙酰毛花苷或毒毛花苷K。待等宫口开全后、胎头高位适宜时，即行手术助产以缩短第二产程。先心病有左至右分流者更应避免屏气动作。胎儿前肩娩出后，立即肌肉注射吗啡10mg、缩宫素10u。


妊娠期心脏病 治疗措施 胎盘娩出后，腹部加压砂袋（1kg重）。密切观察血压、脉搏及子宫缩变情况。记录阴道出血量。2.产褥期处理要点：由于加强孕期及产时监护，患者多能顺利过关。但是，若放松产褥期监护，则很有可能功亏一篑。据统计75%心脏病孕产妇死亡发生于产褥早期。（1）继续用抗生素防止感染，以杜绝亚急性细菌性心内膜炎的发生。（2）曾有心力衰竭的产妇，应继续服用强心药物。（3）注意体温、脉搏、呼吸及血压变化，子宫缩复与出血情况。（4）产后卧床休息24～72小时，重症心脏病产妇应取半卧位以减少回心血量，并吸氧。如无心力衰竭表现，鼓励早期起床活动。有心力衰竭者，则卧床休息期间应多活动下肢，以防血栓性静脉炎。（5）心功能Ⅲ级以上的产妇，产后不授乳。哺乳增加机体代谢与液量需要，可使病情加重。（6）产后至少住院观察2周，待心功能好转后始可出院。出院后仍需充分休息，限制活动量。严格避孕。心力衰竭的诊治心脏病是心力衰竭的发生基础。从妊娠、分娩及产褥期血流动力学变化对心脏的影响来看，妊娠32～34周、分娩期及产褥期的最初3天，是心脏病患者最危险的时期，极易发生心力衰竭。


妊娠期心脏病 治疗措施 左心在血容量过多负荷下，较右心更快发生心力衰竭；右心则在静水压负荷下，较左心更快发生心力衰竭。首发的左心衰竭见于二尖瓣病、主动脉瓣病，及因动脉导管未闭或室间隔缺损所致的左至右心内分流。临床表现乃肺充血与肺毛细血管血压升高所致：呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、肺部啰音、肺动脉瓣区第二心音亢进与肺活量减小而静脉压正常。急性左心衰竭表现为阵发性呼吸困难和急性肺水肿。右心衰竭通常继发于左心衰竭。首发的右心衰竭见于肺动脉高压、肺动脉口狭窄等。临床表现主要起源于体循环静脉充血与静脉压升高：浅表静脉充盈、皮下水肿、肝肿大与触痛、发绀、腹水、胸水、心包积液以及肾、胃肠与神经系统障碍。1.早期诊断：心脏代偿功能的分级亦即心力衰竭的分度：心功能Ⅱ级=轻度心力衰竭；心功能Ⅲ级=中度心力衰竭；心功能Ⅳ级=重度心力衰竭。心力衰竭的早期症状为：无其他原因可解释的倦怠，轻微活动后即感胸闷、气急，睡眠中气短憋醒和（或）头部须垫高，肝区胀痛，下肢水肿。早期体征有：休息时，心率>120次/分，呼吸>24次/分，颈静脉搏动增强，肺底湿啰音，交替脉，舒张期奔马律，尿量减少及体重增加。


妊娠期心脏病 治疗措施 心电图V1P波终末向量（PTF-V1）阳性（-0.03mm·s或更深）。胸部连续摄片（立位）显示两肺中上野的肺静脉纹理增粗。2.治疗原则：妊娠合并心力衰竭与非妊娠者心力衰竭的治疗原则类同。（1）强心：应用快速洋地黄制剂以改善心肌状况。首选去乙酰毛花苷，用0.4mg加25%葡萄糖液20ml，缓慢静脉注射，需要时2～4小时后加用0.2～0.4mg，总量可用至1.2mg。亦可用毒毛花苷K，0.25mg加25%葡萄糖液20ml，缓慢静脉注射，需要时2～4小时后再注射0.125～0.25mg，适当的洋地黄化量为0.5mg。奏效后改服排泄较快的地高辛维持。孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差，需密切观察有无毒性症状出现。（2）利尿：常用呋塞米40～60mg静脉注射，以利尿而降低循环血容量及减轻肺水肿。可重复使用，但需注意电解质平衡。（3）扩血管：心力衰竭时，多有外周血管收缩增强，致心脏后负荷增加，应用扩血管药可起“内放血”作用。选用硝酸异山梨酯5～10mg、巯甲丙辅氨酸12.5mg或哌唑嗪1mg，每日3次。


妊娠期心脏病 治疗措施 （4）镇静：小剂量吗啡（5mg）稀释后静脉注射，不仅有镇静、止痛、抑制过度兴奋的呼吸中枢及扩张外周血管，减轻心脏前后负荷作用，且可抗心律失常，常用于急性左心衰竭、肺水肿抢救。（5）减少回心静脉血量：用止血带加压四肢，每隔5分钟轮流松解一个肢体。半卧位且双足下垂可起相同作用。（6）抗心律失常：心律失常可由心力衰竭所致，亦可诱发或加重心力衰竭，严重者应及时纠正。快速房性异位节律，用电击复律安全有效，亦可选用奎尼丁、普鲁卡因酰胺等。快速室性异位节律多用利多卡因、盐酸美西律（慢心律）、苯妥英钠，后者尤适用于洋地黄中毒者。高度或完全性房室传导阻滞原则上安装临时起搏器，亦可静脉滴注异丙基肾上腺素。


妊娠期心脏病 预防 1.如有以下情况则不宜妊娠未孕时有器质性心脏病的育龄妇女，如有以下情况则不宜妊娠：①心功能Ⅲ级或Ⅲ级以上，严重的二尖瓣狭窄伴有肺动脉高压或有较明显紫绀的先天性心脏病患者应先行修复手术，如不愿手术或不能手术者;②风湿性心脏病伴有心房颤动者或心率快难以控制者;③心脏明显扩大(提示有心肌损害或严重瓣膜病变)或曾有脑栓塞恢复不全者;④曾有心力衰竭史或伴有严重的内科并发症如慢性肾炎，肺结核等患者。上述患者应严格避孕。2.妊娠期①治疗性人工流产患器质性心脏病的孕妇如有上述不宜妊娠的指征应尽早做人工流产。妊娠3个月内可行吸宫术，妊娠超过3个月，应选择适合的中止妊娠措施。孕期出现心力衰竭者，须待心衰控制后再做人工流产。②加强产前检查心功能Ⅰ、Ⅱ级孕妇可继续妊娠，应从孕早期开始进行系统产前检查，严密观察心功能情况。最好由产科和内科共同监护。临床看到心功能Ⅰ级或Ⅱ级患者孕期劳累或有上呼吸道感染时，可迅速恶化为Ⅲ级，甚至出现心力衰竭，必须住院治疗者并非罕见。本病患者往往精神紧张，应多予安慰，避免情绪波动。③预防心衰每天夜间保证睡眠10小时，日间餐后休息0.5～1小时。限制活动量，限制食盐量每天不超过4克。


妊娠期心脏病 预防 积极防治贫血，给予铁剂、叶酸、维生素B和C、钙剂等。加强营养。整个妊娠期体重增加不宜超过11公斤。④早期发现心衰当体力突然下降、阵咳、心率加快、肺底持续湿性音且咳嗽后不消失、水肿加重或体重增长过快时，均应提高警惕。⑤及时治疗急性心衰取半卧位以利呼吸和减少回心血量，立即吸氧，给予镇静剂、利尿剂(一般以速尿静注或口服)，静注强心药物西地兰或毒毛旋花子甙K。症状改善后可酌情口服毛地黄制剂地戈辛，每日0.25～0.5毫克，作维持量。⑥适时入院即使无症状，也应于预产期前2周入院。孕期心功能恶化为Ⅲ级或有感染者应及时住院治疗。⑦有心脏病手术史者的处理仍取决于手术后心脏功能情况。3.分娩期①产程开始即应给抗生素，积极防治感染。每日4次测体温，勤数脉搏和呼吸。②使产妇安静休息，可给少量镇静剂，间断吸氧，预防心衰和胎儿宫内窘迫。③如无剖宫产指征，可经阴道分娩，但应尽量缩短产程。可行会阴侧切术、产钳术等。严密观察心功能情况。因产程延长可加重心脏负担，故可适当放宽剖宫产指征。以硬膜外麻醉为宜。如发生心衰，须积极控制心衰后再行剖宫产术。


妊娠期心脏病 预防 ④胎儿娩出后腹部放置沙袋加压，防止腹压骤然降低发生心衰，并立即肌注吗啡0.01克或苯巴比妥钠0.2克。如产后出血超过300毫升，肌注催产素10～20单位。需输血输液时，应注意速度勿过快。4.产褥期产妇应充分休息严密观察体温、脉搏、心率、血压及阴道出血情况。警惕心衰及感染。继用抗生素。绝育术应予考虑。


钱币状掌跖角化病 基本概述 钱币状掌跖角化病（keratosispalmoplantarisnummularis）是以在摩擦部位出现过度角化性斑块为特征的常染色体显性遗传病。发病机制还不清楚。皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度。可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂治疗。临床诊断 大多自幼发病，皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦与否及其强度有关。多见于掌跖侧缘。甲下、甲周也可见角化过度。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。疾病检查 组织病理：主要特征是局灶性表皮松解性角化过度。治疗方法 可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂。


原发性视网膜脱离 描述 原发性视网膜脱离为临床常见病，患者男性多于女性约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见，左右眼之间差异，双眼发病率约为患者总数的15％。好发于近视眼。特别是高度近视。


原发性视网膜脱离 诊断 根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据，也是手术能否成功的键。因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔，十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部。其中颞上侧最多，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。当脱离隆起较高时，这些周国部裂孔常被遮掩，必须从各个角度详细寻找，必要时加压包扎双眼，使患者静卧数日，待视网膜略有平复后再行检查。视网膜脱离面较大、隆起度高者往往存在数个裂孔。除注意脱离区外，也应注意未脱离或脱离不明显部位，尤以上方裂孔，因液体下沉，裂孔处不一定见到脱离。视网膜脱离位置及形态，往往也有助于裂孔寻找，眼底上方脱离，裂也总是在上方脱离区内；下方脱离，如果脱离呈半球状隆起，裂孔可能在其正上方，如果是广泛性脱离，裂孔可能在脱离离区上方边缘较高一侧的上方，如果两侧基本相同，则裂孔常在其下方周边处。患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索。视野中暗点及闪光幻觉最先的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。


原发性视网膜脱离 诊断 脱离区的小裂孔，应与视网膜脱离面的出血点注意区别。在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离。周边部则比较困难，甚至相当困难，必须在一段时间内反复观察才能鉴别。治疗措施 至今，原发性视网膜脱离仍以手术为主要手段，手术原则为在与裂孔相应巩膜面电凝、冷凝或球外、球内光凝，以引起局部脉络膜反应性炎症，使脉络与视网膜神经上皮层发生粘连面封闭裂孔。为达到这一目的的还需设法缓解或消除玻璃体对视网膜牵引，排出视网膜下液，球壁外加压，巩膜缩短、巩膜环扎术以缩小眼球内腔，或玻璃体腔内注入某种气体、某种液体以加强神经上皮层与色素上皮层接触等，玻璃体牵引严重则需施行玻璃2体切割术。根据视网膜脱离情况与玻璃体膜形成情况选择手术方式。如何选择适当的手术方法以及裂孔准确定位等。必须指出，前文已经提及，所谓原发性视网膜脱离实际上也是继发性的，是视网膜变性与玻璃体变性相互作用的结果，因此严格地说，手术治疗并非原因治疗，而仅是一种对症治疗。为了在手术治愈后仍须防止视网膜和玻璃体变性继续发展，抗组织衰退及改善脉络膜、视网膜微循环的中、西药物选用，还是必要的。


原发性视网膜脱离 病因学 原发性脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，易言之，原发性脱离必须具有这两个前提条件，二者缺一不可。视网膜变性与裂孔形成由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好好部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。在裂孔发生之前，常见下列改变⑴格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%。在正常眼球中亦可见到，约为7%。格子样变性发病无种族及性别差异，侵犯双眼，其形成和位置常有对称性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形和条状、边缘清晰的岛屿样病灶，长轴与锯齿缘平行，病灶面积差异很大，长右从1DD到1/2圆周以上，宽从0.5DD到2DD不等。病灶视网膜变薄。有许多白色线条，交错排列成网格门面。这种线条与病灶外的视网膜血管相连，实际上就是闭塞或带有管状白鞘的末梢血管。病灶内有时还可见到白色素团块分布，称为色素性格子样变性，色素来源于视网膜色素上皮层。⑵囊样变性：好发于黄斑部及颞下侧锯齿缘附近，边缘清楚，圆形或类圆形，暗红色。小腔隙可融合成大囊腔，故大小差异很大。


原发性视网膜脱离 病因学 发生于眼底周边部的网状囊样变性，成为簇状而略显高起的小红点，附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊。黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔，无赤光检查时特别明显。周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融合成大囊腔。前壁常因玻璃体牵引而破裂，但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离。囊样变性是由多种原因（如老年性改变、炎症、外伤、高度近视等）影响了视网膜营养代谢，引起其神经成分分解，从而在其内丛状层或内、外核层中形成腔隙的一种改变。腔隙内充满含有粘多糖成分的液体。⑶霜样变性：大多发生于赤道部和锯齿缘附近，视网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域。厚薄不匀，如同视网膜上覆盖了一片霜。此种变性可单独出现。也可和格子样变性、囊样变性同时存在。霜样变性靠近赤道部并融合成带状者，亦称蜗牛迹样变性。⑷铺路石样变性：一般见于40岁以上的近视眼患者。双眼多见。好发于下方周边部眼底，表现为具有色素性边缘的淡黄色圆形或类圆形、境界清楚的多发性萎缩病灶，大大小小的病灶列成一片。呈铺路石样。病灶中央部脉络膜毛细血管网萎缩，露出脉络膜大血管甚或苍白色巩膜。变性区如受到玻璃体牵引起则导致视网膜裂孔形成。


原发性视网膜脱离 病因学 ⑸视网膜加压发白和不加压发白：将巩膜压陷后眼底的隆起部，变为不透明的灰白色，称为加压发白。病变进一步加重时，即使不加压也呈灰白色，称为不加压发白，其后缘有时形成一清晰的嵴。多见于上方眼底周边部，被认为是玻璃体牵引的一个指征。如玻璃体后脱离扩展，此后缘可被撕开而形成裂孔。⑹干性视网膜纵向皱襞：皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部方向伸展。是过度生长视网膜组织的折叠。一般无需治疗，但亦有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能。玻璃体变性为引起视网膜脱离的又一关键因素。正常情况下，玻璃体为一透明胶状结构，充填于眼球内后部4/5的空腔内，对视网膜神经上皮层贴着于色素上皮层有支撑作用。除在睫状体扁平部到锯齿缘以及在视盘周围和视网膜有粘连外，其他部位仅和视网膜内界膜紧紧相附，但并无粘连。视网膜脱离发生前，常见的玻璃体变性改变有：互有联系的玻璃体脱离、液化、混浊、膜形成、浓缩等。⑴玻璃体脱离（detachmentofvitreousbody）：玻璃体脱离是指玻璃体临界面与其紧密接触的的组织之间出现空隙。多见于高度近视眼及老年患者，玻璃体各个部位的外界面均可发生脱离，以玻璃体后脱离、上脱离为常见，与视网膜脱离的关系亦比较密切。


原发性视网膜脱离 病因学 玻璃体脱离的原因主要是玻璃体中透明质酸解聚脱水，在玻璃体内形成一个或多个小液化腔，并相互融合形成较大的腔隙。如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入视网膜前使玻璃体和视网膜内界膜间发生分离。如果脱离处与视网膜有某种病理性粘连，可因牵引而发生视网膜裂孔。⑵玻璃体液化（fluidityofvitreousbody）：玻璃体液体是玻璃体由凝胶状态变为溶解状态，是玻璃体新代谢障碍所引起的胶体平衡破坏。亦以高度近视及老年患者为常见。液化一般从玻璃体中央开始，出现一光学空间，逐渐扩大，也可以多个较小液化腔融合成一较大的液化腔。液化腔内有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动。⑶玻璃体混浊和浓缩（vitreousopacitiesandconcentration）：玻璃体混浊原因很多，但与原发性视网膜脱离有关者，均由玻璃体支架结构破坏所致，因此常与玻璃体脱离、液化同时存在。混浊的纤维条束，有导致视网膜裂孔的可能。所谓玻璃体浓缩，也是一种玻璃体混浊，是在玻璃体高度液体时，支架结构脱水变性而形成的不透明体，故可称为萎缩性浓缩（atrophicconcentration）。


原发性视网膜脱离 病因学 与前列玻璃体脱离时外界面的膜样混浊、玻璃体液化腔内的丝束样或絮样混浊等相比，性质上并无多大差异，仅是和度上更加严重，对引起视网膜脱离的危险性亦更加强烈而已。⑷玻璃体膜形成：也称视网膜周围广泛性增殖膜（massiveperietinalproliferativemembrane）共形成机理十分复杂，目前尚未完全清楚。可能有神经胶质细胞、游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞、成纤维细胞等参与。增殖膜沿视网膜前、后界面或玻璃体外界面生长，收缩后可以牵拉视网膜发生皱缩，形成一些固定的粘连性皱襞或星形皱襞。甚至使整个后部视网膜皱缩在一起形成一个闭合的漏斗状。此种增殖膜见于视网膜脱离前，脱离中及陈旧性脱离的患者。发生于脱离前者，也是引起视网膜脱离的一个重要原因。


原发性视网膜脱离 分级 膜形成因程度轻重不同分成三级，详见后文。综上所述，所谓原发性脱离仅是一个习惯用语，实际上都是继发于视网膜与玻璃体的变性。视网膜裂孔与玻璃体液化、脱离和对视网膜的病理性粘连，是引起原发性视网膜脱离的两个必备条件，缺一不可。例如临床上发现有些病例已有明确的视网膜裂孔，只要玻璃体健康，就不会发生视网膜脱离。同样，仅有玻璃体变性改变而视网膜无裂孔时，也不会发生视网膜脱离，例如有人观察45～60岁人65%有玻璃体后脱离，其中仅有少数发生了视网膜脱离。这也说明，视网膜脱离是视网膜变性和玻璃体变性互相影响，共同作用的结果。视网膜裂孔往往是各种各样表现的变性基础上受到玻璃体病理性粘连牵引而形成。玻璃体液化、脱离一方面减弱了对视网膜神经上皮层贴附于色素上皮层的支撑力，另一方面液化了的玻璃体自裂孔灌注于神经上皮层下。此外，有人见到视网膜裂孔多发生于眼底上下斜肌附着点的相应处，因此推测裂孔与此等肌肉运动的牵引有关。也有人发现多数患者回忆有眼底部轻微外伤史而认为脱离与外伤有关。事实上，除严重眼球钝伤等少数特殊情况外，斜肌牵引和外伤仅可认为视网膜脱离的诱因。


原发性视网膜脱离 临床表现 症状及视功能检查所见⑴中心视力损害：因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。⑵变视症：发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外，还有视物变形、变小等症状。⑶飞蚊症：见于多种原因引起的玻璃体混浊。当飞蚊症突然加重时，应注意是否为视网膜脱离的前驱症状。⑷闪光幻觉：是视网膜脱离最重要的症状，可为脱离的先兆，玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者，在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时，应警惕视网膜脱离于近期内发生。闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者，是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起。⑸视野改变：周边部视网膜脱离，患者可以感到病变对侧相应部位的阴影或视野缺损，但颞侧视网膜脱离时，其鼻侧视野缺损恰好在双眼视野范围内，有时不为患者所觉察，在视野检查时始被发现。视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害，视细胞损害，首先影响蓝色觉。


原发性视网膜脱离 临床表现 正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有形视野缺损，还以发现蓝色、红色视野交叉。眼压早期脱离面积不大者，眼压正常或偏低，随脱离范围扩大而下降，超过一个象限者，眼压显著降低，甚至不能用眼压计测到。眼压之所以下降，可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房、玻璃体、视网膜裂也至神经上皮层下间隙、经色素上皮转运、再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。裂隙灯显微镜及检眼镜检查所见眼球前节一般正常。前房可以略深。脱离日久者，引起葡萄膜轻微的炎症反应，房水Tyndall现象弱阳性，角膜后有棕色点状沉着物。玻璃体混浊和液化，在原发性脱离眼必然存在。此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚。液化腔呈无结构的光学空间。液体腔与腔之间，有玻璃体支架组织脱水萎缩而形成丝绢样混浊。有时液体腔内及丝绢样混浊昨有棕色或灰白色的混浊小点。液化腔逐渐扩大并相互融合，液化的玻璃体穿过外界面进入视网膜前与玻璃体外界面之间，成为玻璃体脱离。因位置不同有前、上、侧、后脱离数种。其中上脱离、后脱离与视网膜脱离的关系最为密切。


原发性视网膜脱离 临床表现 玻璃体脱离时，常有玻璃体与视网膜面不等程度病理性粘连，称为不完全脱离，粘连处往往因牵引而导致视网膜裂孔。裂隙灯光切面检查，玻璃体脱离处界面呈不均匀的纱幕样混浊。后脱离时，在脱离的玻璃体后界面，可见一灰白色环形玻璃体后界面裂孔。此环形混浊为玻璃体与视盘周缘粘连处撕裂脱离而成。历时较久呈半月形或不规则形，亦可聚缩成一个不透明团块。上述玻璃体的各种病变在直像镜下亦能见到。但不如裂隙灯显微镜检查清晰、层次分明而有立体感。直接检眼镜下，视网膜脱离而呈波浪状、隆起，随眼球转动而波状飘动。新鲜的脱离神经上皮层及其下积液透明，可透见色素上皮层下黄红色或淡红色脉络膜色泽，但看不清脉络膜纹理。爬行起伏于脱离面的视网膜血管成遮光体，呈暗红色线条，不易分清动静脉，有时还能见到与视网膜血管一致的血管投影。脱离时间较长，神经上皮层呈半透明的石蜡纸样。脱离的动静脉可以辨别。更长期的陈旧性脱离，神经上皮层下积液，亦因脉络膜渗出反应，纤维蛋白增多，成浅棕色粘稠液，神经上皮层后面有黄白色点状沉着物。裂孔往往见于视网膜脱离处，1～数个。眼底颞上侧是裂孔的好发部位，但因重因关系，积液下沉。裂孔处反而呈浅脱离或不见脱离。


原发性视网膜脱离 临床表现 相接检眼镜在瞳孔充分散大及转动眼位后可检查到70º以内眼底。因此在70º以外的周边部裂孔不易发现，需用双眼间接检眼镜检查，必要时还需加用巩膜压迫器。亦可在裂隙灯显微镜下用三面镜检查及加用巩膜压迫器以检锯齿缘附近及睫状体平坦部裂孔或视网膜与玻璃体基底部的一些变性改变。视网膜裂孔从理论上说，原发性脱离应100%见到裂孔，但临床上由于种种原因，迄今，虽然检查方法有了很大进步，发现率亦仅为90%左右。位于眼底70º范围以内的裂孔比70º以外周边部的裂孔易于发现；大裂也比小裂孔易于发现。小裂孔常在视网膜血管附近，与出血斑容易混淆，需反复多次仔细观察才能鉴别。圆形裂孔较多见，位于黄斑部者称黄斑部裂孔已于前文介绍。亦可位于周边眼底，单个或多个簇状聚合，也可为散在性。边缘锐利，由囊样变性引起者，裂孔前不能见到与其大小相应的膜样盖瓣。上玻璃体粘连牵引起者，可以见到盖瓣（撕脱的神经上皮层）。马蹄形或其类似裂孔，如新月形、舌形、张口形等裂孔，最多见，约占所有裂孔性视网膜脱离的25%～68%，其中尤以单个裂孔为多见。马蹄形等类似形成的裂也均由玻璃体牵拉视网膜所引起。


原发性视网膜脱离 临床表现 其粘连范围较圆形裂也时更为广泛。裂孔大小与粘连范围，牵引强度一致。由于粘连牵引的一端在视网膜表面，另一端丰玻璃体，所以马蹄形裂孔基底部总是朝向周边部，尖端指向后极部。较大的马蹄形裂孔后缘卷缩，闰瓣掀起，裂孔实际面积往往大于检眼镜所见。周边眼底视网膜的不规则裂孔比较少见，裂孔呈线条状或不规则形，如果线条很细，周围视网膜又无脱离，往往被误认为末梢血管。锯齿缘截离为发生于锯齿缘（玻璃体基底部）及其附近，为各种裂孔中面积最大的裂孔，多位于颞下象限，截离线与角膜缘平行。占一个象限或半周，甚至全周截离。所以特名为截离的理由是此种巨大裂孔无前缘，后缘视网膜收缩卷曲为灰白色弧形，与暗红色无视网膜处呈鲜明对比。锯齿缘截离多见于年青人，多数有眼球钝性外伤史。亦可继发于视网膜劈裂症。


原发性视网膜脱离 玻璃体膜形成及其分级 玻璃体膜形成实际上包括视网膜神经上皮层内、外界面的膜样增生在内。其形成肌理已于前提及。玻璃体膜形成的轻重，对视网膜脱离形成、手术方式选择及预后优劣等方面，均有重要意义，国内常用的分级为赵东生提出的分级法和国际视网膜协会提出的分级法。赵东生分级法0级：有玻璃体液化、后脱离，但无增殖现象。Ⅰ级：玻璃体液化腔壁增厚，后裂孔形成。玻璃体基底部后移。锯齿缘附近及格子样变性边缘膜增殖。马蹄形裂孔后唇有盖瓣及膜样牵引条索，圆形裂孔前有盖瓣。玻璃体内膜形成，能大幅度飘动。Ⅱ级：除Ⅰ级改变外，还出现视网膜固定性皱襞或环形皱襞。皱襞均在赤道部或在其前。环形皱襞可能为玻璃体基底部后移的进一步发展。Ⅲ级A：固定性皱襞在赤道部之后，约位于视网膜上下血管弓附近。玻璃体有浓缩改变。环形皱襞到达赤道部。Ⅲ级B-1：固定性皱襞及环形皱襞均达视盘附近。呈浅漏斗状。玻璃体浓缩。Ⅲ级B-2：同上皱襞形成深漏斗状。增殖膜跨过漏斗，玻璃体浓缩。视网膜玻璃体广泛粘连。Ⅲ级B-3：同上皱襞形成漏斗，漏斗闭合，视盘不能见到，玻璃体浓缩。国际视网膜协会的分级法A级：玻璃体内有玻璃体浓缩及色素团块。


原发性视网膜脱离 玻璃体膜形成及其分级 B级：视网膜内面有皱褶和/或视网膜裂孔有卷边，视网膜皱褶处血管明显扭曲。C级：视网膜全层固定皱褶。又分三级：C1，固定皱褶只占一个象限；C2：固定皱褶达二个象限；C3，固定皱褶达三个象限。D级：固定皱褶累及四个象限，可表现以视盘为中心的放射状折叠，巨大星状皱褶遍及整个视网膜。又可分三级：D1为宽漏斗状；D2为窄漏斗状（间接检眼镜下，漏斗前口在+20D透镜的45º范围以内）；D3漏斗很窄或闭合，看不到视盘。


原发性视网膜脱离 鉴别诊断 原发性视网膜脱离需与下列疾病鉴别视网膜劈裂症变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆志，由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童。有家族史，视网膜血管常伴有白鞘。病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。但其前缘不到锯眲缘。中心性浆液性脉络膜视网膜病变（简称“中浆”）“中浆”本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离。是可以自行消退的自限性疾病。与原发性视网膜脱离不同。视网膜脱离侵入共同斑部出现视物变形与小视症，与“中浆”症状相同。应散瞳检查周边部。葡萄膜渗漏（urealeffusion）即脉络渗漏（choroidaleffusion）。常伴有视网膜脱离，半球形隆起，易于随体位改变而移动，无裂孔。实体性视网膜脱离参阅下文及有关章节。玻璃体高度混浊者，更易误诊。可作超声波检查或CT扫描予以鉴别。


原发性视网膜脱离 预防 原发性视网膜脱离双眼发病率约15%，所以在一眼已发生脱离时，另眼必须充分散瞳检查眼底，如果发现有视网膜变性、裂孔，已发现有浅脱离者，就要及时采取手术以防止脱离继续扩展。仅有裂孔或仅有变性而玻璃体无明显变性，裂孔处未见粘连性牵引，患者亦无固定区域的闪光幻觉者，一般不需要做预防性手术。但必须注意摄生，避免持重及剧烈运动。可较长时期应用抗衰退、改善脉络膜视网膜微循环的中、西药物。反之，则宜进行冷凝或光凝治疗。裂孔在后部眼底，视网膜下无积液不多者可用光凝；在周边部者用冷凝，冷凝时可以不切开球结膜，方法比较简便。然而也要十分慎重，要掌握好冷凝的面积、强度等。黄斑部裂孔虽然已见到浅脱离或放射状皱褶，只要玻璃体基本健康，仍保持一定视力者，不宜光凝。预后 总的来说，脱离范围越小，裂孔数越少，裂孔面积越小，玻璃体膜形成越轻者，手术成功率亦越大，反之则成功率小。术前未找到裂孔者、玻璃体与视网膜广泛粘连未能给以解除者、老年患者，成功率低。高度近视眼、无晶体眼及先天性脉络膜缺损者，成功机会更少。脱离时间在2个月以内成功率高。时间拖得越长，成功的可能性越小。


原发性视网膜脱离 手术成功与否以视网膜能否复位为标准 但视网膜复位，并不一定有相应的视功能恢复。例如超过6个月的所谓陈旧性脱离，因视细胞已发生不逆性损害，即使视网膜术后已经复位，视功能亦不能改善，视野绝对性缺损依然存在。中心视力的预后，主要看黄斑是否受害，（脱离、囊样变性、星芒状固定皱褶等）及受害时间的长短。临床上偶见视网膜脱离自行复位，原脱离区内或其边缘出现黄白色线条，位于神经上皮层下，视网膜血管跨越其上，称为线状视网膜病变（历史曾名线状视网膜炎）。此种线条可能为神经上皮层下纤维蛋白液体机化的结果。自行复位区还具有脱色斑及色素斑，整个色调也和未脱离区不同。由于自行复位均在脱离后经过了一个较长时期，所以视野不可能恢复；如果线条横过黄斑部，则中心视力即有不可逆性严重损害。


焦磷酸钙沉积病 描述 焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙(calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又称之为焦磷酸关节病。病理上主要表现为关节软骨、半月板、滑膜及关节周围组织的钙质沉积。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛风）最为常见而其慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。


焦磷酸钙沉积病 疾病病因 尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。衰老是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。以往的研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。近年来发现有一种老年性淀粉样蛋白可以与焦磷酸或钙离子紧密结合，但这种淀粉样蛋白似乎与焦磷酸钙沉积病并不呈正相关，而且组织学上证明这种淀粉样蛋白在软骨中沉积的部位与钙质沉积的部位并不相同。此外一些间接的证据提示老年常见的骨关节炎与本病呈正相关，但这种相关性还有待于进一步研究。遗传因素一些家族性焦磷酸钙沉积病，表现为常染色体显性遗传的遗传方式。这类患者往往伴有原发软骨成分和结构的异常。文献报道，一组瑞典的家族性焦磷酸钙沉积病例的研究发现，在焦磷酸钙结晶形成前就出现软骨中蛋白多糖的缺失，而美国和法国的关节软骨钙质沉积病例的研究则提示本病有焦磷酸代谢的异常，细胞内焦磷酸浓度升高。但是在英国的5个焦磷酸钙沉积病家族中却并未发现他们的关节滑液中有任何明显的异常。这些研究结果表明，焦磷酸钙沉积病的发生可能存在着不同的机制。


焦磷酸钙沉积病 疾病病因 代谢因素体外实验的结果都促使人们推断，焦磷酸钙沉积病可能是由于机体某些代谢机制紊乱造成焦磷酸代谢的异常。这些可能的代谢异常机制包括：(1)由于以下原因造成焦磷酸的降解减少：①碱性磷酸酶浓度的下降;②由于存在一些抑制碱性磷酸酶的离子(如甲状旁腺机能亢进引起的高钙血症，血色素沉着症引起的铁离子浓度的升高，Wilson病引起的铜离子浓度升高等);③低镁血症。(2)由于血色素沉着症或Wilson病造成的成核剂浓度升高而加快成核反应，使焦磷酸钙更易沉积。(3)高钙血本身可以加速焦磷酸钙的沉积。(4)甲状旁腺机能亢进时，甲状旁腺素可以激活更多的腺苷酸环化酶，从而增加焦磷酸的来源。骨关节炎和关节损伤无论是从组织学还是流行病学的研究结果来看，至少就膝关节而言，焦磷酸钙沉积病和骨关节炎是密切相关的，但至今仍未阐明其机制。而继发于一些关节疾病(如幼年性关节炎的晚期并发症)和关节外伤的焦磷酸钙沉积病在临床上也并不罕见，复习文献大量有关骨科手术后焦磷酸钙沉积病的患病率明显增高的报道，如半月板切除术、腰椎间盘摘除术和骨软骨炎术后。


焦磷酸钙沉积病 疾病病因 一般情况下，一个在关节病变的基础上发生焦磷酸钙沉积的病例，往往更倾向于发生骨质肥厚，以至于有人认为焦磷酸钙沉积并不是一个独立的疾病，而更应该将其看成是许多关节疾病或关节外伤的一个病理过程，也有人认为焦磷酸钙沉积本身就可造成骨质增生或骨的结构重建。但是有一个疾病例外，类风湿关节炎与焦磷酸钙沉积病呈现一种负相关的联系，无论是从有对照的放射学研究还是从大量病例的关节滑液分析结果来看，都支持这一点。而另一些研究也表明，虽然在骨关节炎患者的关节滑液内焦磷酸的浓度是升高的，但是在类风湿关节炎的病例中其浓度却是降低的，这一差别仿佛与后者的软骨细胞活性和其过度增殖更有关系，而类风湿关节炎关节滑膜血管翳对焦磷酸的吸收清除功能只起了辅助作用。痛风与类风湿关节炎也呈现负性相关，于是有人提出可能类风湿关节炎患者的体内存在一种非特异性的结晶抑制因子可以抑制无机盐类的晶体沉积。焦磷酸钙沉积症侵犯掌骨图册(11张)


焦磷酸钙沉积病 发病机制 焦磷酸钙的代谢焦磷酸是体内多种生化代谢反应的中间产物，尽管每人每天可产生数公斤的焦磷酸，但由于体内无处不在的焦磷酸酶不断将焦磷酸降解为正磷酸，无论是其细胞内的浓度还是细胞外的浓度都维持在一个很低的水平，约1µmol/L。虽然焦磷酸分子中也有一个高能磷酸键，但对于哺乳动物来说，焦磷酸从来就未作为能量物质储存在体内。焦磷酸的许多生物功能已逐渐被人们所认识，包括参与细胞内钙离子的转运、核苷酸的运输、调节酶的活性、细胞内颗粒的储存以及对有丝分裂的影响。近年来还发现焦磷酸在骨质的矿化过程中起着重要作用，焦磷酸与羟基磷灰石的表面有着高度的亲和力，一定浓度的焦磷酸在羟基磷灰石的核化起始阶段及以后的生长阶段是必需的，低于这一浓度将不能启动核化作用，而高于这一浓度又会抑制整个矿化过程。碱性磷酸酶是细胞外的主要焦磷酸降解酶，它的活性往往决定了羟基磷灰石的形成和生长。细胞外的焦磷酸来源至今尚未明了，因为几乎所有产生焦磷酸的三磷酸核苷酸依赖的生化反应都发生在细胞内，而焦磷酸已被证明是不能简单扩散而通过细胞膜的，以前的确曾在线粒体膜上发现存在一个焦磷酸-ADP的转运系统，但在细胞膜上仍未发现有类似的主动或是易化转运系统。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 有人推测细胞外的焦磷酸可能通过以下机制产生：在细胞分裂、损伤或是胞吐过程中会有一些三磷酸核苷酸漏出细胞外，现已证明在焦磷酸关节炎的滑液中ATP会有显著的提高，这些三磷酸核苷酸在细胞外焦磷酸酶的作用下降解为核苷酸和焦磷酸，而后者通常很快又被细胞外膜上的碱性磷酸酶降解为正磷酸，这一步骤需要镁离子的参与，而整个过程受到细胞膜上的5’-核苷酸酶的调控。与正常人的膝关节相比，慢性焦磷酸关节病和单纯骨关节炎患者的滑液中焦磷酸浓度有显著的提高，而他们血浆和尿中的焦磷酸浓度往往是正常的。对于焦磷酸钙沉积的急性膜炎的病例则很少发现其滑液中的焦磷酸浓度上升，对于类风湿关节炎的患者其浓度甚至低于正常值，这可能与后者，处于一个炎性状态所造成局部血管通透性升高有关。但是关于磷酸、焦磷酸酶、碱性磷酸酶以及5’-核苷酸酶的实验室方面的数据，至今还未取得较为一致的结果。一些体外实验表明，软骨细胞可能是关节内过多焦磷酸的主要来源，特别是正在生长中的软骨和骨关节炎患者的软骨常常能显著提高细胞外的焦磷酸浓度。焦磷酸钙晶体的形成焦磷酸钙共有12种晶体结构，但在人体沉积时仅限于两种晶体形式：单斜晶与三斜晶。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 与痛风的尿酸钠晶体沉积不同的是，焦磷酸钙晶体的沉积往往需要更为特殊的生理与生化环境，至今为止世界上还未建立一种可供研究的焦磷酸钙沉积病的动物模型，一些主要的实验数据来自于体外人工建立的一些胶体模型明胶和胶原构成的体系)。目前较为肯定的结论有：(1)组织基质内的镁离子可以抑制焦磷酸钙晶体形成初期的核化过程及以后晶体的生长过程，并能增加焦磷酸钙的溶解度，具有类似作用的还有正磷酸、硫酸软骨素等，但蛋白多糖在整个过程中起到了“土壤”的作用：蛋白多糖依靠其丰富的碳骨架支链可以通过结合Ca2、Mg2、PO43-及其他一些小分子激活剂或抑制剂对晶体的形成过程起到一个总的调控作用。(2)另一方面，基质中的Fe3、Fe2、尿酸钠的晶体微粒则有促进焦磷酸钙晶体核化与生长的作用，而羟基磷灰石微粒由于它与焦磷酸钙的亲和力可以使已经形成的焦磷酸钙晶体得以持续的生长。近年来还发现一些胶原蛋白和酸性磷脂也有促进晶体形成的作用，但有待于进一步的证实。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 (3)焦磷酸钙的单斜晶与三斜晶的形成是一个缓慢的过程，常常需要经过许多中间状态的晶体形式才能最终形成最稳定的三斜晶体，这一不断发生的晶体形成—溶解—再构造的过程本身就可以改变晶体周围微环境中的各种离子浓度，从而加速晶体的沉积。组织学的研究发现，焦磷酸钙晶体的沉积似乎仅限于纤维软骨和透明软骨(也偶见于关节囊或肌腱者)中间带附近的软骨胶原基质中，在病理切片上往往可以见到基质中蛋白聚糖的降解或缺失，而在焦磷酸钙晶体周围、肥大或化生的软骨细胞中有大量苏丹红染色阳性的脂质颗粒。这就更加提示蛋白聚糖作为“土壤”对软骨基质的微环境起到稳定的作用，它的破坏往往造成了微环境的紊乱，从而造成焦磷酸钙晶体的沉积。而脂质沉积是晶体沉积的原因，还是继发的结果还有待于进一步研究。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 晶体诱导的炎性反应体外或体内实验都已证明焦磷酸钙晶体可以引起急性炎症反应，例如在假性痛风中它可以同时通过经典和旁路途径来激活补体，使滑液中的C3浓度升高而引起炎症反应;在一些体外实验中焦磷酸钙晶体还可激活Hageman因子，并进一步产生激肽释放酶、缓激肽、纤维蛋白溶酶等，炎性介质;此外它还可干扰生物膜的活性，使溶酶体、红细胞、中性粒细胞发生裂解，当晶体被中性粒细胞吞噬后，则会导致该细胞释放超氧离子、溶酶体酶、趋化因子和花生四稀酸类的炎性介质。这种晶体与细胞或炎性介质的作用主要是通过与晶体的直接接触引发的。此外焦磷酸钙晶体还与一些带有正电荷或负电荷的蛋白，特别是免疫球蛋白，有较高的亲和力，当IgG与晶体结合后往往会发生构象的改变，从而导致进一步的炎性反应。而另外一些蛋白，如含apoB(beta)的低密度脂蛋白与晶体结合后可以抑制晶体介导的中性粒细胞的裂解反应。这种类似的现象其实也存在于其他的结晶性关节炎中，例如α-2HS糖蛋白可以抑制羟基磷灰石介导的中性粒细胞释放超氧离子的反应。焦磷酸钙沉积造成的慢性炎症及其损害可能与滑膜的持续性炎症和局部细胞的生化代谢改变有关，但其机制显然与急性炎症反应不同。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 皮下注射焦磷酸钙所造成的慢性肉芽肿样反应可以持续好几周，其炎性反应程度要比皮下注射尿酸钠更为剧烈，类似的成纤维细胞增生及胶原沉积现象还可见于机体对其他晶体，如石棉和二氧化硅的反应。晶体的脱落很早人们就发现，在模仿病变关节内的微环境所建立的体外模型中，焦磷酸钙晶体是很难核化并成长起来的，于是就提出了关节滑液中的焦磷酸钙晶体可能是从周围软骨中已沉积的晶体上脱落所形成，这一过程往往伴有原有晶体体积的缩小、软骨基质的改变甚至是软骨骨折。这一假说被以下事实所证实：①用焦磷酸钙晶体溶解液冲洗关节腔时往往会适得其反，诱发或加重假性痛风的发作，类似的现象还可见于甲状旁腺切除术等造成体内钙离子浓度突然降低的情况;②假性痛风还常继发于关节外伤，特别是急性挤压伤;③假性痛风常与败血症合并存在(由于败血症时体内一些酶的作用而造成晶体的溶解);④甲状腺素替代治疗时，由于改变了软骨的胶体基质而导致假性痛风的发作。其他一些更为直接的证据来自影像学：在假性痛风发作时，常发现伴有原有软骨钙质沉积影的缩小，而在一些焦磷酸关节病患者的随访过程中，这种软骨钙质沉积影的缩小常伴有软骨的局部缺失。


焦磷酸钙沉积病 发病机制 尽管脱落下来的焦磷酸钙晶体常被中性粒细胞或滑膜细胞吞噬并进一步处理，但这是一个缓慢的过程，在急性发作的间歇期也总能在滑液中检测到焦磷酸钙晶体的存在。然而究竟是何种机制最终中止了急性发作并使关节在发作间期能够“容忍”这“炎症诱导”晶体的存在，至今尚无满意的解释。但有一点可以肯定，晶体最终被一层抑制性蛋白所包裹的假说要比晶体最终发生结构改变导致机制因此发生改变的假说要更合理一些。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 焦磷酸钙沉积病的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，常被冠以“假”命名的综合征，并按其临床表现分为6种亚型：A型(假性痛风型)、B型(假性类风湿关节炎型)、C型(假性骨关节炎伴有反复急性发作型)、D型(假性骨关节炎不伴急性关节炎发作)、E型(无症状型)、F型(假性神经病变性关节炎型)。尽管这一分类现在仍被临床医师广泛采用，但在实际情况中这些亚型常会因症状的互相重叠或亚型之间的互相转化而增加诊断和分型的困难，而当患者同时又患有其他的关节病，如骨关节炎时，往往会造成不必要的误解。目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：①急性滑膜炎型;②慢性关节炎型;③偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现将这3种类型的临床特征以及与上述6种亚型之间的关系阐述于下。急性滑膜炎型急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因，但临床上就诊者多见于中年男性。焦磷酸钙沉积病的急性发作可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的表现，也是焦磷酸关节病的表现，特别是既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更易发生。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 临床上以膝关节最为常见，其次是腕关节、肩关节、踝关节和肘关节，通常仅以1个关节起病，同时累及2个及2个以上关节者不到总数的10%。典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24h内达到高峰。就像痛风的急性发作那样，患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未经历过的”，并且拒绝对病变部位任何形式的触压，甚至不能忍受衣物或被褥的轻触。查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节常处于伸展位置，有较为典型的滑膜炎表现(局部组织有渗液，部温度升高，关节运动受限、关节囊触痛等)，时会伴有体温升高。老年患者有时临床症状轻，特别是伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊断。急性发作是自限性的，通常在1～3周内缓解，临床上有些不典型的病例会表现为短暂的反复发作的、疼痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病例的急性发作是无法预见的，以下一些高危因素可以诱发假性痛风的发作：①关节的直接外伤;②甲状旁腺切除术或其他手术;③输血及其他静脉输液;④甲状腺素替代治疗;⑤关节腔冲洗;⑥胸部感染或心肌梗死等。这些高危因素常发生在假性痛风发作前1～3天。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 慢性关节炎型焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来，也可间断急性发作其关节病变的分布与假性痛风相似，按出现的概率依次为：膝关节、腕关节、肩关节、肘关节髋关节和跗骨间关节，第2和第3掌指关节、是常累及的部位。临床上主要表现为慢性疼痛，有晨僵现象，活动受限和功能受损，症状常限于少数几个关节。受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现(骨质肿大、关节摩擦音、活动受限)以及不同程度的滑膜炎表现，后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等。上述A、B、C、D、E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内，这5种亚型之间的临床表现稍有差异，现分述于下。(1)B型(假性类风湿关节炎型)：约有10%患者的关节病变呈进行性、对称性、多关节发展，可有晨僵、血沉增高等表现，以至于临床上和类风湿关节炎相混淆，但该类型好发于腕、肘、肩、膝等大关节，而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现，只有10%的患者类风湿因子阳性，在影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现，而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏，借此可与类风湿关节炎相鉴别。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 (2)C型(假性骨关节炎伴有反复急性发作型)：本型常见于老年妇女，最常侵犯膝关节，呈对称分布，有间歇性的急性发作和骨刺形成，严重者可导致关节破坏、变形或挛缩。患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。(3)D型(假性骨关节炎不伴反复急性发作型)：一般临床表现和患病率与C型相似，只是没有急性发作，在关节滑液中也可找到焦磷酸钙晶体，严重者也可导致关节退行性变和畸形，影像学上可见到软骨钙化。(4)E型(无症状型)：本型患者平时可无任何临床表现，常见于老年人，特别是在80岁以上的人群中更为普遍，通常患者在例行体检或因外伤行X线检查时才被偶然发现，这些平时无临床表现的患者所占的比例究竟有多大，目前尚无确切的统计数字。然而，就像诊断骨关节炎那样，无论是临床表现还是影像学表现，单凭其中任何一点我们都不能轻易的做出诊断，一个详尽的病史和全面的体格检查在任何时候都是必不可少的。与其他类型相比，本型更易发生膝关节内翻与腕部不适。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 (5)F型(假性神经病变性关节炎型)：有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的表现类似于肥厚性Charcot关节的征象(因此被称为“假性神经病变性关节炎”)，但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病，其神经系统病变的其他表现往往更为明显，从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别。在一些老年女性患者中，髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的表现，关节破坏严重，但最终病理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现，而与焦磷酸钙沉积无关，这一现象的机制还不清楚。目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道，文献报道显示，那些症状严重、伴有膝关节畸形的病例，最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而对于那些仅累及中小关节的病例愈后则更为乐观。尽管如此，还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏，特别是膝、肩、髋关节的破坏，这种情况似乎仅限于老年女性，患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显，常有反复发作的关节积血，愈后较差。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 偶然发现的焦磷酸钙沉积病型这一类型的患者比较少见，其临床表现如下：(1)非典型的关节表现和脊柱的病变：一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎，而实际上在一些家族性病例中，有的最终发展为真性强直性脊柱炎。脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实，但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关。此外，当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带(特别是颈3～6的黄韧带)或椎间盘时，有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现，尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。(2)肌腱炎与腱鞘炎：由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作，在临床上见于肱三头肌腱、屈指肌腱和跟腱。腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生，其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征，而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系，而不是关节炎本身造成的。临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 (3)滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现，多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例，滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织(关节软骨、关节囊和肌腱)移位到滑囊上而导致的，而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。(4)结节性焦磷酸钙沉积：结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见，关节外与关节内都可累及，可见于肘关节、指指关节、下颌关节、肩锁关节和髋关节。这种结节往往是孤立性的，并在结节的部位常可见到软骨样化生，发生这种情况时常需要取局部组织病理活检，以除外恶变的可能。总之，焦磷酸钙沉积病临床表现多种多样，曾被称为关节炎的“模仿大师”，给本病的诊断与治疗带来了困难，6个亚型的表现互不相同，各有特色，据McCarty统计，A型患者约占焦磷酸钙沉积病患者总数的25%，B型占5%，C型和D型各占25%，其他类型占20%。总的来说，除了平时无临床表现的E型外，其余5个亚型还是存在一些共同特点的，例如，本病通常只累及大关节，以膝、腕、肩、踝、肘关节最常见，一般由一个关节起病，关节外其他系统的症状少见，这与一些自身免疫性关节病有较大的不同。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠①滑液或组织(主要是关节囊、腱鞘的活检)中焦磷酸钙晶体存在的直接证据;②关节或软组织的X线表现。其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患，而焦磷酸钙沉积病的诊断一旦成立，最好进一步探究其病因，特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准Ⅰ.通过红外光谱或X线衍射的方法在关节滑液或病理标本中发现明确的焦磷酸钙晶体。Ⅱ(a)在相差偏振光显微镜视野下见到标本中有弱正性双折射光或无折射光单斜晶或三斜晶的存在。Ⅱ(b)在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。Ⅲ(a)临床上有急性关节炎的表现，特别是当累及膝关节或其他一些大关节时。Ⅲ(b)临床上主要表现为慢性关节炎，可以呈现急性发作，膝、髋、腕、肘、肩或掌指间关节更易累及。根据标准Ⅰ或标准Ⅱ(a)十Ⅱ(b)可诊断焦磷酸钙沉积病。


焦磷酸钙沉积病 疾病症状 根据标准Ⅱ(a)或Ⅱ(b)可诊断可能的焦磷酸钙沉积病。根据标准Ⅲ(a)或Ⅲ(b)临床上仅提示有焦磷酸钙沉积病存在的可能。


焦磷酸钙沉积病 检查化验 焦磷酸钙晶体的鉴定焦磷酸钙沉积病的实验室诊断主要依靠相差偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。从假性痛风患者的病变关节中抽取的关节滑液，外观通常是混浊或是血性的，其黏滞度较正常值有明显的下降，常伴有细胞数的升高[(2～80)×109/L]，有80%以上为中性粒细胞;而慢性焦磷酸关节病的滑液常规检查则变化很大，有时可以类似于假性痛风的表现，而有时也可以表现为几乎完全正常。焦磷酸钙晶体在普通光镜下几乎不可见，其鉴定的金标准是通过晶体的红外光谱或是X射线衍射的方法，确定晶体的空间结构来做出判断，然而这种检查手段往往需要较多的晶体量，操作起来既费时又费钱，很不实用，在常规实验室中通常用相差偏振光显微镜就可以达到诊断的目的。在这种特殊显微镜下可在滑液的细胞中发现大量直径为2～10µm弱正性双折射光杆状晶体，这些晶体常通过末端两两结合在一起。尽管焦磷酸钙晶体在体外也较为稳定，但最好还是要保持滑液的新鲜度，以免随着镜检时间的拖延而造成晶体的溶解或出现一些人为的假象;对于送检的病理标本，最好在中性的环境中加以保存和染色，以免因为脱钙反应，而造成晶体的分解。


焦磷酸钙沉积病 检查化验 镜下需要鉴别的是尿酸钠晶体，因为在体外温度一旦降低该晶体就容易析出，它们往往也被白细胞所吞噬，但形状为针状，光学性质表现为弱负性双折射现象。其他实验室检查假性痛风患者的关节抽取液必须进行常规革兰染色和细菌培养，以除外化脓性关节炎的可能，而有时两种情况可以同时并存。此外假性痛风还常引起机体血液的一种应激改变，除血象升高外还可伴有C-反应蛋白、血浆黏稠度和血沉的增高，这在假性痛风累及多个大关节或患者伴有其他间发性炎症时尤为明显。慢性焦磷酸关节病患者可伴有轻度的贫血，而血浆黏稠度和血清铁蛋白的升高也并不少见，但这些生化或血清学的改变与同龄正常人相比常无显著性差异。1.X线表现焦磷酸钙沉积病在X平片上主要表现：钙化和关节病2个方面。(1)钙化：①软骨钙质沉积最常累及纤维软骨(如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合)，其次是透明软骨(如膝关节、盂肱关节和髋关节的透明软骨)，X线表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状的高密度影。通常只累及单侧1个关节，以膝关节最常见;②关节囊的钙化要比软骨钙质沉积少见一些，主要累及掌指关节和膝关节，但严重的关节囊钙化有时可刺激骨软骨瘤的发生。


焦磷酸钙沉积病 检查化验 弥漫性滑囊的钙化更为罕见，但有时见于肩峰下囊、鹰嘴囊和跟腱囊。肌腱的钙化多发生于跟腱和肱三头肌腱，同样也表现为典型的线状高密度影，而不同于羟基磷灰石沉积所形成的孤立的钱币状高密度影。软骨钙质沉积和软组织钙化是一个动态的过程，它们可以随着病情的进展而加重，但在软骨本身厚度减少、急性发作的间歇期或当晶体从软骨上脱落的情况下，病变X线表现可能会有所减轻。需要强调的是，X平片上钙化的表现并不是诊断焦磷酸钙沉积病所必不可少的先决条件。(2)关节病：焦磷酸关节病的基本X线表现其实就是骨关节炎的基本表现，包括软骨缺失、软骨硬化、囊肿和骨赘的形成，但是以下2点可以与单纯性的骨关节炎相鉴别：①焦磷酸关节病主要累及的关节和关节的部位与骨关节炎不同，病变主要累及盂肱关节、掌指关节、踝关节、肘关节、桡腕关节(舟月骨分离)、距跟舟关节和髌股间隙;②焦磷酸关节病在X片上会有典型的、较多的骨赘和软骨下囊肿的形成，常见于膝关节和腕关节。当患者的关节平片出现上述典型表现时，即使未发现软骨钙质沉积的征象，也可倾向于考虑焦磷酸关节病。但是临床上常遇到焦磷酸关节病与骨关节炎共存的情况，这就需要根据各自的，不同好发部位及典型表现综合作出判断。


焦磷酸钙沉积病 检查化验 一组焦磷酸关节病X平片持续5年监测的研究结果表明，其愈后还是比较乐观的。最常见的情况是骨质的重构和骨赘的发展，而进行性的骨和软骨的破坏则较为罕见。后者多见于假性神经病变性关节炎，常伴有骨和软骨的严重磨损以及骨质的崩解碎片。骨质边缘的磨损，特别是一些较为平滑的关节慢性磨损的X线改变，尽管不是焦磷酸关节病的特征表现，但在实际病例中存在较为广泛，常见于股骨远端的前面、尺桡骨的远端和桡腕关节。2.关节镜检查3.偏振光显微镜检查。4.病理学检查与尿酸钠晶体不同的是，焦磷酸钙晶体并不沉积于所有的结缔组织内，而往往仅限于运动系统的各种结构。大量的病理结果显示，晶体通常先沉积于软骨，少数情况下亦可先沉积于关节囊和肌腱，而滑膜、滑囊或腱鞘的晶体沉积是继发于前者的。焦磷酸钙晶体最常沉积于软骨的中间带，大体标本上可见中间带有小串珠样的“结石”沉积。镜下可见小的沉积点界限清晰，多呈圆形，早期往往与肥大的软骨腔隙相邻，但随着晶体沉积的发展，软骨表面也常被累及。在晶体沉积处周围的软骨常常失去异染性，可见原纤维变性现象，伴有软骨细胞的化生与增殖，肥大的软骨细胞常有脂滴和蛋白多糖的堆积。软骨部分或全部破坏可见于病变严重的病例。


焦磷酸钙沉积病 检查化验 在软骨下骨中可见到增粗的骨小梁和大量小囊肿的形成，有时小囊肿的破裂与融合可导致骨折。在滑膜中，焦磷酸钙晶体通常沉积于滑膜表面的间质间隙和滑膜细胞中，沉积点周围常被纤维细胞和结缔组织所包围。急性期的突出表现为滑膜细胞的增殖与大量的中性粒细胞和淋巴细胞的浸润，而慢性期则以显著的纤维化、单核细胞浸润和在晶体周围形成的巨细胞性肉芽肿为典型特征。关节囊和腱鞘的焦磷酸钙沉积的病理改变与滑膜相类似。综上所述，除病史和体检外，关节液中寻找焦磷酸钙晶体是诊断焦磷酸钙沉积病最主要的手段，如果能在相差偏振光显微镜下见到细胞中有大量直径约为2～10µm的弱正性双折射光杆状晶体，再结合临床症状和X线上软骨钙质沉积、关节囊钙化或骨赘形成的特点则基本可给出本病的诊断，但还必须进行关节液的培养与涂片以除外化脓性关节炎的诊断。如果单凭X线表现有时很难与骨关节炎相区分，而关节病理活检往往由于很难被病人所接受，而在临床上很少用于本病的诊断。


焦磷酸钙沉积病 鉴别诊断 与假性痛风相鉴别的疾病临床上假性痛风主要是急性滑膜炎的表现，患者可有发热，可以累及1个或数个关节，受累关节表面常伴有皮肤的红斑，当本病继发于关节外伤或其他关节疾病，特别是关节液中含有大量白细胞时需要与化脓性关节炎相鉴别，关节液的革兰染色及培养为诊断后者所必须具备的条件，而如果在镜下发现焦磷酸钙晶体则可以诊断假性痛风。需要注意的是，临床上有时化脓性关节炎可以与结晶性滑膜炎同时存在。急性痛风是另外一个需要鉴别诊断的疾病，关节液的镜检是鉴别这两个疾病最好的方法。有时本病关节液中所含的红细胞较多，要和一些有关节积血的关节疾病相鉴别，特别是软骨下骨折所导致的血管破裂而形成的关节积血，后者的关节液常有苏丹Ⅲ染色阳性，而无焦磷酸钙晶体的沉积。有时假性痛风诊断明确，经治疗后滑膜炎的症状也明显缓解，但患者仍有关节局部的触痛时，需要警惕两者合并存在的可能，这时就需要在X片上寻找骨折线以提供线索。晶体相关性关节病鉴别要点见。与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病(1)与B型(假性类风湿关节炎)相鉴别的疾病：在老年患者一些累及多关节的本型关节炎可有血沉的轻度升高，这时本病需和类风湿关节炎相鉴别，因为后者发生于老年人时常以大关节病变多见。


焦磷酸钙沉积病 鉴别诊断 除关节液镜检寻找焦磷酸钙晶体外，凭以下几点临床表现可与类风湿关节炎相鉴别：①本型关节病很少伴有腱鞘炎;②本型几乎无严重的关节外表现;③关节旁骨质疏松或骨质破坏要比类风湿关节炎少见;④血清类风湿因子多为阴性;⑤X线有典型的软骨钙化表现。如果患者伴有近端关节的僵化，则还需与风湿性多肌痛相鉴别，除仔细进行系统体检和关节液、X线检查外，有时还需经过诊断性治疗才能将其鉴别开，局部关节腔内注射糖皮质激素往往能够很快缓解本病的症状，而风湿性多肌痛则需长期的激素治疗才能缓解。(2)与C型和D型(假性骨关节炎)相鉴别的疾病：骨关节炎是本病最常需要鉴别的疾病，尽管两者在老年患者往往合并存在，但慢性焦磷酸关节病同单纯的、不伴有晶体性关节病的骨关节炎还是较容易区分的：①假性骨关节炎可发生于骨关节炎很少累及的部位，如腕、肘、肩和掌指间关节，而膝关节以外侧病变为主，其炎症表现较骨关节炎为剧烈;②假性骨关节炎可有急性发作;③假性骨关节炎关节液中可发现焦磷酸钙晶体;④假性骨关节炎X线的典型表现为软骨钙化，伴有骨赘或囊肿形成，如果在X平片上见到孤立性的桡腕关节或髌股间隙的狭窄，则提示慢性焦磷酸关节病。


焦磷酸钙沉积病 鉴别诊断 此外还可在X平片上可见软骨下骨的压缩或骨折，伴有关节内高密度碎片形成等关节退行性改变;⑤假性骨关节炎多有软骨下囊肿的形成。(3)与F型(假性神经病变性关节炎)相鉴别的疾病：尽管本型可以在X线上与神经病变性关节炎十分相似，但其临床表现要比Charcot关节炎严重得多，而且本病的神经系统查体及血清学检查往往是正常的。(4)当本病累及关节旁的组织并造成其钙化时需要与一些肿瘤引起的软组织钙化相鉴别，有时需要组织的活检才能明确诊断。正如上文所提到的那样，我们在这里采用“假性”的命名方式只是为了鉴别诊断的方便而将其进行分类，而在临床实际中焦磷酸钙沉积病与其他关节病合并存在或继发于其他关节病的情况并不少见，这时“假性”的命名往往会引起不同程度的误解和混淆。其中骨关节炎是本病最常合并的关节病，有时甚至发生于同一关节，其他的如合并有痛风、化脓性关节炎、类风湿关节炎和真正的Charcot关节炎的病例在临床上也可见到。如果患者同时具备两种关节病的诊断标准，忽视其中任何一个都会造成漏诊和误诊。


焦磷酸钙沉积病 并 发症焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病：甲状旁腺功能亢进焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素(PTH)升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛、骨质疏松、身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后，血钙下降，症状消失，区别于焦磷酸钙沉积症。.血色沉着症血色沉着时，体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙成核，又可抑制焦磷酸酶的活性，因此血色沉着症患者中一半有关节炎，50%关节炎者有X线软骨钙化，并随年龄增高而增加。常见于第2～5掌间关节。50%患者血PTH升高，大多数血钙水平正常。限制钙的入量并不能改善二水焦磷酸钙的沉积。痛风和高尿酸血症痛风发生在中老年人，易合并高血压病、肾脏病变，应用利尿剂较多。患者多有肾功能障碍，因此常见高尿酸血症。由于尿酸是二水焦磷酸钙的良好成核剂，因此2%～8%焦磷酸钙沉积症并发痛风。而该沉积症与高尿酸血症则无相关关系。甲状腺功能低下由于甲状腺功能低下者血中有过多的嗜水性黏多糖，可使局部钙和焦磷酸浓度升高，在滑液中形成二水焦磷酸钙结晶，但无症状。


焦磷酸钙沉积病 并 甲状腺素则可促进二水焦磷酸钙与免疫球蛋白结合，引发关节炎。此外，黄褐病、糖尿病、淀粉样变及医源性库欣病亦可并发焦磷酸钙沉着病。


焦磷酸钙沉积病 预防保健 人群预防随着慢性肾衰病人寿命延长和检测手段的进步，本病的检出率有增高趋势。采用骨活检、核素扫描等手段，可早期诊断本病。人群防治措施包括控制高血磷、纠正低血钙、补充维生素D、防治甲状腺功能亢进、血液透析或肾移植。但关键为早期控制高血磷。个人预防(1)一级预防：①控制高血磷：首先应控制饮食中磷酸盐的摄入，磷酸盐主要来自食物中的蛋白质。晚期肾衰病人如饮食中每天磷摄入>1.2g，且未服磷结合剂者，则可发生高磷血症。其次可酌情使用磷结合剂，在严格监测血钙下，用小剂量碳酸钙或乳酸钙，是目前最首先推荐的方法。②)纠正低血钙：维持正常钙平衡有利于骨质矿化，抑制甲状旁腺功能亢进。晚期肾衰病人钙的吸收减少，而饮食中钙的摄入量每天仅为400～700mg，故应每天补充元素钙1～2g，以补醋酸钙、葡萄糖酸钙等为宜。③活性维生素D的应用：肾脏产生1，25-二羟维生素D功能衰竭，在肾性骨病的发生和发展中起重要作用。1，25-二羟维生素D3可使尿毒症病人的血钙水平显著增高，血甲状旁腺素水平显著下降。目前常用的维生素D制剂包括维生素D2，阿法骨化醇和骨化三醇(罗钙全)。


焦磷酸钙沉积病 预防保健 ④透析和肾移植：透析可部分替代肾功能，而肾移植则可完善地替代肾功能，从而治疗肾性骨病。(2)二级预防：肾性骨病发病隐匿，开始常无自觉症状，血钙降低，血磷和碱性磷酸酶升高可作为早期诊断的依据。髂骨活检、光子吸收骨密度测定及锝99ECT扫描可使早期诊断率提高。诊断要点：①肾功能衰竭的诊断依据;②儿童表现为佝偻病，成人则主要为骨骼疼痛，以下肢负重骨为著;③X线检查示特异性骨病表现。一旦发现肾性骨病，上述预防措施应立即付诸实施。对有明显的继发性甲状旁腺功能亢进、持续高血钙、转移性钙化及皮肤瘙痒严重者，应行甲状腺次全切除术。(3)三级预防：出现骨折和显著骨骼畸形时，可考虑外科手术予以纠正，但术前准备应充分，如纠正病人的贫血、营养状况等，并做好术中监测。


焦磷酸钙沉积病 治疗用药 由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物，对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。急性滑膜炎的治疗假性痛风治疗的目的是：①缓解急性期的症状;②寻找并消除急性发作的诱因，包括对一些原发病的积极治疗;③当急性期症状缓解后应积极主动地康复运动。尽早地进行康复运动可以防止许多因长期卧床而导致的并发症，这对于老年患者尤为重要。此外，由于假性痛风通常只累及1个关节，临床上往往优先考虑针对局部的治疗措施。(1)关节腔内抽液与注射：在通常情况下，仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状，而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者，可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节腔内注射糖皮质激素。而关节腔冲洗仅仅用于顽固的反复发作的或对关节腔内注射糖皮质激素无效的病例。(2)口服药物：普通的镇痛药或非类固醇抗炎药可能会在关节局部操作的基础上进一步缓解患者的症状，但在老年人应该慎用。秋水仙碱在急性期能够缓解一定的症状，但在预防假性痛风的发作上仿佛并无多大的效果。而非类固醇抗炎药对于那些多关节的发作或关节局部治疗无反应的病例是否有效，至今还有争议。


焦磷酸钙沉积病 治疗用药 (3)其他的检查与治疗：积极寻找并发现与假性痛风发作有关的原发病对于患有这些疾病的患者是十分重要的，因为针对原发病的治疗对今后的发作还有预防作用。此外，一旦度过了发作的急性期，就应该加强受累关节的运动，特别要注重相关肌肉的训练，以防发生失用性萎缩。慢性焦磷酸关节病的治疗与慢性痛风的治疗不同的是，慢性焦磷酸关节病并没有针对焦磷酸钙体内代谢过程的特殊治疗，因为这种治疗往往是无效的。因此，慢性期的治疗目的也只能是缓解症状，保持并改善关节的功能。(1)治疗原则：减轻体重、使用拐杖或其他辅助行走的措施、学会使用关节的正确方法、适度地提高肌力和张力，都能够从力学上减轻关节的压力和磨损，稳定并改善关节的状况。其实这一原则对于几乎所有的关节病变都是最基本和最重要的，只有在这一原则的基础上其他的治疗手段才能发挥应有的作用。(2)慢性滑膜炎的治疗：关节腔内注射糖皮质激素也可改善慢性期的临床症状，尽管这往往是暂时性的，但能够改善患者的情绪，提高患者的生活质量，增强其他治疗措施的效果(如理疗)。此外，也可考虑关节内注射90钇放射性胶体来延长这些对糖皮质激素反应良好的病例，这种放射疗法在滑膜炎复发时仍然有效。


焦磷酸钙沉积病 治疗用药 90钇胶体还被用于治疗关节积血，但其副作用可能导致关节滑膜纤维化。(3)对症药物：与治疗假性痛风一样，慢性焦磷酸关节病的老年患者应慎用镇痛药和非类固醇抗炎药，应用时应该注意剂量。总的来说，临床上更倾向于给予镇痛药，避免反复给予非类固醇抗炎药治疗。一项为期6个月的有安慰剂对照的口服镁元素治疗软骨钙质沉积病的方法提示，能够抑制体内焦磷酸钙的形成和促进其溶解，但与如钇胶体的治疗效果无显著差异。(4)手术治疗：对于那些呈进行性破坏或损坏十分严重的大关节可以考虑进行关节置换术。焦磷酸钙沉积病是晶体性关节病的一种，是由于焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨、半月板、滑膜及关节旁的组织而导致的炎性反应，临床上除与关节外伤或手术、机体钙磷或其他离子代谢的疾病有关外，其发病率随着年龄的升高而增长，与衰老和关节老化有着密切的关系。本病按其临床表现可分为急性和慢性关节炎以及一些较为少见的关节或关节旁的病变，本病的确诊主要依靠关节液的检查，随着相差偏振光显微镜的推广应用以及人们对焦磷酸钙沉积病的逐渐认识，临床上有越来越多的焦磷酸钙沉积病的患者得到了及时的诊断与治疗。


焦磷酸钙沉积病 治疗用药 但是，如同其他的一些晶体性关节病一样，焦磷酸钙晶体在炎症的介导中，所起的作用至今尚未彻底阐明，由于临床上存在大量无症状的焦磷酸钙关节病患者，以及本病纷繁复杂的临床表现，对于本病的命名及分类一直存在着争议，而目前在治疗上也无特异性或针对病因治疗的药物或方法，我们期待随着医学科学技术的发展，将来对于焦磷酸钙沉积病有一个更为全面的认识，并使其患者获得类似于痛风那样的特异性治疗。本病愈后多良好。合并其他疾病者，其愈后取决于并发病。


紫外线伤 描述 紫外线所致眼外伤（ultraviolet injuries of the eye）为电损伤。其来源于天然光照，如高山及冰雪地区及人工光源多见电焊弧光、水银蒸气弧光及钨孤光。紫外线的生物效应，为光电生化反应，最早为蛋白质变性，继之蛋白凝结。基本信息 疾病名：紫外线伤疾病别名：电光性眼炎所属部位：眼就诊科室：眼科,五官科症状体征：视力障碍眼痛色觉异常电光性眼炎是因眼睛的角膜上皮细胞和结膜吸收大量而强烈的紫外线所引起的急性炎症，可由长时间在冰雪、沙漠、盐田、广阔水面作业，行走时未带防护眼镜而引起，或太阳、紫外线灯等强烈紫外线的照射而致。潜伏期6-8小时，两眼突发烧灼感和剧痛，伴畏光、流泪、眼脸痉挛，头痛，眼睑及面部皮肤潮红和灼痛感，眼裂部结膜充血、水肿。病因 电光性眼炎（photophthalmia）又称紫外线性眼炎占眼外伤的2%多见于金属电焊工或水银灯下电影工作者以及紫外线灯原子弹爆炸等可因直接照射或间接照射所致当一天内照射量积累到15分钟以上6～10小时后即可出现症状伤员每在白天工作深夜发病24小时后无蓄积作用


紫外线伤 诊断检查 1、详询外伤史，包括致伤原因，致伤物种类、方向、速度和距离，致伤时间。鉴别为机械性或非机械性外伤，如为机械性伤，则进一步分清眼球挫伤、眼球穿通伤或附属器伤，有无眼球内或眶内、眼睑内异物存留，如为非机械性伤，则应区分为物理性、化学性等。2、必须注意全身情况，如休克、颅脑外伤、感染等。合并全身外伤者，应请有关科诊治。对局部检查必须轻巧，不可压迫眼球，必要时滴表面麻醉剂。如合并颅脑外伤时，未经神经科检查前不要散瞳。3、检查眼球表面异物时，应特别注意角膜、睑板下沟及穹窿结膜。4、对眼挫伤患者，应详查眼附属器及眼球前后各部。对眼球穿通伤患者，应详查伤口的大小、部位、深度，有无眼球内容物脱出、眼球运动障碍或异物存留，必要时绘图说明。热及化学烧伤应描述其范围和程度，磷烧伤时注意创面有无磷臭味，并应在暗处检查有无磷光。5、检查每眼的视力及功能，除有明显眼球穿通伤外，应尽可能检查眼底，必要时散瞳检查。6、凡疑有眼眶骨折或球内异物者，应做X线摄影、CT或超声检查。发现有异物存留时，应行异物定位。7、注意健眼视力、眼球前后各部情况，有无交感性眼炎。8、眼外伤应作为急症处理。对眼部化学伤，应立即用清洁的水充分冲洗，然后再进一步详检。


紫外线伤 诊断检查 凡创口污染或创口较深者，应使用适量抗生素和注射破伤风抗毒素。急救措施 1、发生了电光性眼炎后，其简便的应急措施是用煮过而又冷却的人奶或鲜牛奶点眼，也能止痛。2、使用方法是，开始几分钟点一次，而后，随着症状的减轻，点人奶或牛奶的时间可适当地延长。3、还可用毛巾浸冷水敷眼，闭目休息。4、经过应急处理后，除了休息外，还要注意减少光的刺激，并尽量减少眼球转动和磨擦。治疗措施 治疗方法：主要为症治疗。1.0.5%～1%的卡因液点眼，或其他表面麻醉剂滴眼或结膜下注射。2.如上法处理后，涂抗生素眼膏，包扎双眼，服镇静剂及安眠药。一般安睡数小时后症状消失或减轻，然后戴有色眼镜。3.重症病人  数小时后症状又出现，可再按上法处理一次。少数重症病人有虹膜炎症表现，可滴托品酰胺，必要时滴阿托品。临床表现 初为双眼刺激及异物感，逐渐加策，眼睑痉挛、剧痛、畏光流泪，侧有暗点、红视或黄视症状发生。  体征：重者颜面及眼睑皮肤潮红，结膜充血，角膜荧光素染色可见弥漫性点状差色，角膜知觉减退，瞳孔痉挛性缩小。一般2～3天后症状消失。用药安全 患者多数是接触电焊的工人，有时医务人员使用紫外线消毒灯时也可发生。


紫外线伤 预防 加强劳保宣传教育，在有紫外线场所工作者，应戴防护眼镜，可戴用裂隙护目镜、淡灰色眼镜或GR-39光学树脂镜片。


小儿风湿热 描述 风湿热（rheumatic fever） 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。


小儿风湿热 疾病诊断 小儿风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。由于缺乏特殊诊断方法，仍沿用近期个性的琼斯（Jones）小儿风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音；②心脏增大；③心包炎；④心力衰竭。次要表现包括发热，C反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有  链球菌小儿风湿热史或有风湿性心瓣膜病。显然主要表现较次要表现更有意义，两项主要表现加两项次要表现可靠。尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。另外，对早期小儿风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史，细致观察病情变化以及治疗的反应，综合分析才可达到明确诊断。实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在，如两者缺一，则难下诊断。诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗，而且要进行长期的药物预防，这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担；诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊，以致发展为慢性心瓣膜病，造成终身残废。此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。


小儿风湿热 疾病诊断 下面三种情况提示风湿活动的持续存在，即：①体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；②心律不正常，易有变化，脉搏快速；③血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。


小儿风湿热 发病机理 病因与发病机理尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。其根据为：①在发病前1～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数小儿风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血  心脏清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O（ASO）等。③链球菌感染流行后小儿风湿热的发病率增高。④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止小儿风湿热的复发，甚至减少首次发病。蛤是小儿风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程，而且小儿风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1～3周。因此，大都认为小儿风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。链球菌细胞成分及其菌外产物具有高度抗原性及特异性。人体感染链球菌后产生特异性抗体。这些抗体和抗原物质在结缔组织内导致退变和溶解。凡链球菌感染后抗体产生较多的，发生小儿风湿热的机会也越多。小儿风湿热患者的ASO或其它链球菌抗体滴定度较一般无并发症的链球菌感染患者为多，这也支持免疫反应为发病机理的看法。


小儿风湿热 病理改变 主要病变发生在结缔组织胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管及浆膜等处的改变最为明显。小儿风湿热基本的病理改变为风湿小体，即阿孝失（Aschoff）小体。病变的发展过程可分为以下三个阶段。①第一期为渗出期：胶原纤维呈局部性肿胀和纤维素样变性或坏死，并有非特异的炎性细胞浸润和浆液渗出。多见于关节的滑膜、心包及胸膜。此病变可恢复或进入第二、三期。②第二期为肉芽肿期：肉芽肿多见于心肌内的小血管周围和心瓣膜中，形成风湿小体，小体中心为肿胀坏死的  人体图胶原纤维，边缘为阿孝失细胞，其胞浆丰富，呈嗜碱性，胞核为单核或多核，核仁明显。③第三期为硬化期（愈合成瘢痕期）：在肉牙肿处形成瘢痕而硬化，如在慢性风湿性心脏病所见的瓣膜改变。风湿小体经历以上三期变化过程约需6个月左右，因风湿性病变的反复发作，故各期病变可同时并存。此外，小儿风湿热尚作有非特异的浆液纤维素渗出，伴炎症细胞浸润。各器官的病理变化有一定的特点，而心内膜、心肌和心包常可同时有病变。两面分别予以介绍。心内膜病变：心内膜炎最常侵及心瓣膜，也可同时侵及乳头肌和腱索。心瓣膜中最常受损害者为二尖瓣，其次为二尖瓣与主动脉瓣同时涉及，三尖瓣及肺动脉瓣受害少见。


小儿风湿热 病理改变 早期病变为瓣膜闭合缘的结缔组织疏松和水肿，胶原纤维肿胀，有时呈纤维素样变性、局部组织细胞增生及瓣膜内皮细胞肿瘤。随之，瓣膜闭合缘出现颗粒状疣状赘，赘生物本质上是白色血栓，在瓣膜闭合缘的内膜损伤处出先有血小板沉着，接着血浆中纤维素析出而形成血栓。以后纤维母细胞增生及新生毛细胞血管自瓣膜根部向病变处伸展，赘生物机体，导致瓣膜挛缩而变形。同样病变也可见于腱索及乳头肌的顶端。如小儿风湿热屡次复发，则瓣膜由于纤维组织增生而变为坚厚，腱索缩短增厚，形成瓣膜狭窄或关闭不全。心肌病变：在急性期为间质结缔组织水肿，血管周围纤维组织呈纤维素样变性，并有炎性细胞浸润。最重要病变为风湿小体形成。小儿小儿风湿热病程中可出现急性渗出性心肌炎，常为暴发性，可迅速出现心脏功能代偿失调。反复发作后，眩肌损害加重，终至硬化，可导致血液循环功能不会。心包病变：心包常发生浆液、纤维素性炎症。重病人心包积液增多、混浊，但很少呈血性，液体总量一般不超过500ml。以后心包液吸收，纤维素机化，两层心包膜可以粘连，但极少引  小儿风湿热起缩窄性心包炎。


小儿风湿热 病理改变 关节病变：关节腔内有浆液及少量纤维素渗出，滑膜充血和水肿，滑膜下结缔组织中有粘液变性、纤维素样变性及炎性细胞浸润。渗出液易被吸收，不产生关节畸形。皮下结节：多发生在关节附近，附着于肌腱及骨膜，病理上属于风湿小体，常于数周至数月内吸收。胸膜及肺的病变：在小儿风湿热过程中，胸膜亦常受累，伴有无菌性浆液、纤维素性渗出液。过多的纤维素性渗出液吸收后，往往产生纤维性胸膜粘连。在急性发作时，肺内偶见出血性肺炎改变，于肺的间质内亦可找到阿孝夫细胞。脑部病变：脑膜和脑实质内炎症浸润、水肿，有淋巴细胞和浆细胞浸润，形成不典型的风湿小体，分布于纹状体、黑质及大脑皮质等处。尚可见脑和脑膜血管扩张、充血、渗透性增高，并伴有点状出血。此外，血管的炎症也可见于脊髓、神经根和周围神经。风湿性肉芽肿可在血管周围及肾脏的小动脉中找到。


小儿风湿热 流行病学 本病多见于学龄儿童。从北京儿童医院（1995～1971RH）1，477名小儿  实验室检查风湿热住院患者的年龄分布，可看出此病好发于学龄儿童。计4岁以前17名仅占1.21%，4～6岁133名占8.95%，7～10岁557名，占37.74%，11～14名770名占52.1%，即将近90%的病例发病在7岁以上。性别差异不大。大多数在冬春两季发病，与上呼吸道链球菌感染季节一致。有一家数人同患此病者，在小儿风湿热患者家庭中，其发病率较无小儿风湿热史的的家庭为高。小儿风湿热患者60～70%为组织相容抗原HLA-DR4型，而对照组仅10～15%。居住条件拥挤，社会经济情况差者发病较多。故小儿风湿热的发病与上呼吸道链球菌感染、人体免疫反应及环境因素有关。近年来在发达国家中，小儿风湿热的发病率有明显下降，而且病情较轻。


小儿风湿热 临床表现 在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一，亦可无症状，咽部症状一般常在4天左右消失，以后患儿无何不适，1～3周后开始发开门见山。风  扁桃体炎湿性关节炎常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。一般症状：患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续怀低热，持续约3～4周。心脏症状：根据病理学的统计，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿小儿风湿热则心脏病变尤为突出，心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院小儿风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：急性风温性心脏炎(1)心肌炎：在所有小儿风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发心力衰竭。心肌受累时可出现下列征候。


小儿风湿热 临床表现 ①心率加快，110～120次/分以上，与体温高度不成比例。②心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时出现奔马律。③心律异常可出现期前收缩，不同程度的房室传导阻滞，尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞，引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。④心脏轻度或明显扩大。(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音（carey-coolmbs），由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期炎症过后，  治疗小儿风湿热药物约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过，病情明显好转，杂音并不减弱或消失，则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音，则有重要病理意义，一般很少消失。


小儿风湿热 临床表现 (3)心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶形，卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄，以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升，QRS低电压，以后T波倒置，ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生，少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者，多遗留慢性心脏瓣膜病。慢性心脏瓣膜病小儿风湿热反复发作且病程较久者（1/2～2年），可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段，即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多，约占瓣膜病的3/4，主动脉瓣次之，占1/4，有的报道可达1/2（单独出现或与二尖瓣病变同时存在）。


小儿风湿热 临床表现 二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累，且一般不会单独受损。此外，应该指出在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在，这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常，30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。(1)二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显，较重患儿因心排血量减少，可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时，出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音，此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期，向腋部传导，有时可伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可有明显分裂，可听到明显的第三心音。在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音。心脏X线检查示左心房及左心室增大，有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。


小儿风湿热 临床表现 超声心动图检查左房增大，C凹明显加深，EF斜率加大，二尖瓣开放幅度加大，E峰高尖，有左室负荷过重表现：左室增大，左室流出道增宽，室间隔左室面活动幅度加大.(2)二尖瓣狭窄：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长，大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时，始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人，可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦，感心悸，逐渐出现气促，活动时感呼吸困难，常因剧烈体力活动，情绪激动，呼吸道感染，心房颤动等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红色（“二尖瓣面容”）。严重病人咳嗽，可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环充血，肝肿大、压痛，晚期可出现腹水。30%成人病例可发生心房颤动，日久易形成附壁血栓，可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音，常常伴有舒张期震颤，第一心音亢进。肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音，脉压低，脉搏较细小。X线检查显示心脏增大，以左心房右心室增大为主，还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏，右心室肥厚。P波增宽有时亦增高。


小儿风湿热 临床表现 伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在。超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小，二尖瓣前呈方形或城墙样改变，二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动，二尖瓣前叶活动幅度低，二尖瓣回声增粗，左房增大。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降，E峰可见，随后为一缓慢下降之平段，形成“骑马样”改变。(3)主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长，左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状，因此轻度或中度病人无明显症状，较重患者有心悸，颈动脉搏动明显（全身各部分动脉搏动均明显），有的患儿不能取左侧卧位，因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适，出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状，有时病人有心绞痛，多在夜间熟睡后发作，发作开始时皮肤苍白、心悸，血压上升，呼吸加速等，发和后皮肤潮红  小儿风湿热，出汗。心绞痛常可引起猝死。发生左侧心力衰竭时，可用肺充血症状，肺水肿，端坐呼吸，最后引起右侧心力衰竭。


小儿风湿热 临床表现 体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音，有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到，吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失，当主动脉压力增高时常加强，严重患者常有第三心音。此外，在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音，在心尖部亦可听到舒张晚期杂音（Austin-Flint杂音），状如二尖瓣如狭窄，此种杂音可能是收缩期前的、舒张中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狭窄所引起。胸部叩诊心脏向左下方增大，心尖搏动增强，呈抬举性。其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征，如脉压增高、水冲脉及毛细血管搏动、动脉枪击音（Duroziez杂音，为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音）、deMusset征（由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动）、Hill氏征（主动脉反温文尔雅时，股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达60～100mmHg）等。X线检查示左心室增大，中度以上病例左室增大明显，左室向下延长成靴形心脏。透视下可见主动脉及左心室搏动加强，心电图正常或显示左心室肥厚。如有二尖瓣关闭关闭不全，则可有左房大，右室大和肺充血。


小儿风湿热 临床表现 超声心动图检查主动脉在舒张不能关闭成一条线，而成两条回声，两条回声间距离>1mm，有时在闭合线上可见有细震颤。主动脉瓣开放和关闭速率加快，二尖瓣前叶有舒张期细震颤。二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭不全常见而单位的二尖瓣狭窄很少见到。主动脉瓣关闭不全常单独存在，一般多为先天性。主动脉关闭不全病儿易并发感染性心内膜炎。关节炎：特点为游走性及多发性，以膝、踝、腕、肘等大关节为主，小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛，一般在数日或数周消失，不遗留畸形。轻者仅有关节痛，常伴有发热及血沉增快，近年来关节红肿剧痛已极少见。有典型关节炎者，心脏多不受累，而关节痛者常发生发脏炎，因此，关节痛在诊断上有重要意义。舞蹈病：其特征为程度不一的、不规则的不自主运动。典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不能进食，严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍，还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧，或仅限于一侧，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。肌力和感染常无障碍。


小儿风湿热 临床表现 好发年龄多在6岁以后，以8～12岁为多见，青春期后则大为减少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在链球菌感染后2～6个月出现，一般病程为1～3个月，有时可再发，偶有延续年余者。舞蹈病是小儿风湿热的主要表现之一，可单独存在，无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病，或与其他小儿风湿热症状同时并存，但同时见于关节炎患儿。约有25%的舞蹈病患儿最后可发生心脏炎。舞蹈病单独存在时，一般不发热，血沉正常或稍快，抗链球菌溶血素O大多数在正常范围内。其他有关辅助化检查亦可无明显异常。


小儿风湿热 皮肤病变 皮下小结是小儿风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形小结，可隆起于皮肤，与皮肤无粘连，能自由活动，多无压痛。个别大的直径可达1～2cm，数目不等，自数个至数十个，常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处，亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布。小结存在数日至数月不等，时消时现，一般经2～4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存，常在起病后数周出现，为风湿活动的显著标志。近年来已少见，其发生率约1%～4%。皮下小结并非小儿风湿热特有的症状，可见于类风湿性关节炎。环形红斑皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等，其中以环形红斑的诊断意义最大，对小儿风湿热有特征性。环形红斑的发生率约为10%。一般在小儿风湿热复发时出现，常伴有心脏炎。多见于躯干部及四会屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，呈淡蔷薇色，无痛感及痒感，环内皮肤颜色正常。此种红斑常于磨擦后表现明显，1天之内可时隐地现，不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现，有时与风湿活动不平衡。肺炎与胸膜炎  比较少见。多系非特异性渗出性改变，大都同时有严重心脏炎。


小儿风湿热 辅助检查 患儿血常规检查可有轻度贫血，白细胞增加及核械移现象。血沉加速，而有心力衰竭时则加速不明显。C反应蛋白呈阳性反应，且较血沉的加速出现早，但消失亦较慢，一般不受心力衰竭的影响。链球菌感染的证据(1)咽拭子培养有时可培养出A组β溶血性链球菌，但有些风湿病人，特别在抗生素药物治疗后，咽培养可呈阴性。(2)免疫学研究：小儿风湿热下列检查中之一项常呈阳性：①血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴定度增加，在1∶400以上为阳性，在溶血性链球菌感染后2周左右，血清中出现ASO，以后逐渐升高，至4～6周达到高峰，8～10周逐渐恢复正常。小儿风湿热患者75～80%ASO阳性。20%病人ASO不升高，其中可能包括部分隐匿型心脏炎和舞蹈病患者。ASO下降较慢，在血沉正常5～6月仍可持续增高，抗风湿治疗可使其降低。如被检查的血清标本被细菌污染、溶血、高脂蛋白血症、肝炎和肾病综合征时，均可发生非特异性ASO增高，应注意排除。单纯ASO增高只表明最近有链球菌感染；②血清抗链球菌激酶滴度酶增加，1∶40以上为阳性；③血清抗透明质酸酶增加，1∶2048以上为阳性。以上三项均阳性者占95%。


小儿风湿热 辅助检查 此外，尚有抗脱氨核糖核酸酶B（anti-DNAaseB）及抗烟酸胺-腺嘌呤-二核甘酸酶（anti-NADase）。这些抗体在链球菌感染1周后升高，可纤维数月。连续检查时，抗体滴度上升或下降有诊断价值，抗DNA酶B维持阳性的时间最长，对舞蹈病及隐匿型心脏炎患者，有诊断价值。舞蹈病通常发生在链球菌感染2～6月之后，故抗体滴度大多正常。血清蛋白电泳分析示白蛋白减低，α及γ球蛋白增加，粘蛋白也可增加，超过4.2mg%以上（正常为1.7～4.2mg%）。免疫球蛋白检查在急性期IgA增高。抗心肌抗体测定，55%风湿性心脏炎病人抗心肌抗体阳性，风湿性慢性心瓣膜病无明显小儿风湿热活动病人，20～30%可为阳性。链球菌感染后状态亦可呈阳性。有心肌炎者血清谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脱氢酶可增高。


小儿风湿热 鉴别诊断 发热方面  应注意与结核病或其他慢性感染相鉴别。在风湿性心瓣膜病患儿有不规则发热应注意鉴别是小儿风湿热复发或并发感染性心内膜炎所致。链球菌感染后状态（链球菌感染后综合征）与不典型小儿风湿热易于混淆。前者是在扁桃体炎或上感后出现低热、关节痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快，心电图可有一时过早搏动或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小剂量强的松后很快恢复正常，以后  小儿风湿热也不再复发，与小儿风湿热不同。心脏方面：首先应注意排除心脏功能性杂音。此处杂音多见于学龄儿童，位于胸骨左缘3～4肋间或心尖内侧，一般为Ⅱ级，个别可达Ⅲ组。特点为音调较调，偶可呈乐响性，只限于收缩早中期，传导不广泛。其次应注意与先天性心脏畸形相区分，如先天性二尖瓣关闭不全，部分房室通道等。后者一般都在婴幼儿时期即发现杂音，鉴别并不十分困难。由于病毒性心包心肌炎在近年来有增加的趋势，使不典型风湿性心脏炎诊断上更复杂。前者常有一明显的病毒性呼吸道感染史，很快即发现心脏方面的异常，但无明显杂音，而且心律异常较为多见。风湿性心包炎尚须与结核性心包炎相鉴别。


小儿风湿热 鉴别诊断 另外，左房粘液瘤可出现与小儿风湿热及风湿性心脏病相类似的临床表现，但超声心动图检查可探得左房异常回声团可资鉴别。乳头肌、腱索断裂，乳头肌功能不全，二尖瓣脱垂均可引起二尖瓣关闭不全，后者超声心动图可以鉴别。关节方面：须与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结核性风湿病（Poncet病）、白血病、血友病关节腔出血、波状热、血清病、感染后关节炎和化脓性关节炎鉴别。与幼年类风湿病的鉴别有时比较困难。应注意下列情况多见于类风湿病：①不规则高热常呈弛张热型，临床一般情况尚可，与体温不相称；②侵犯小关节较多，很少呈游走性，经过一定时间可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；③很少侵犯心脏，心瓣膜病更为少见。结核性风湿病有以下特点：①有结核病灶，常为原发综合征或支气管淋巴结结核；②结核菌素试验阳性；③皮肤改变以结节性红斑多见，④可伴有疱疹性角膜结膜炎。与其他结缔组织病的鉴别  如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。


小儿风湿热 鉴别诊断 关节痛应与生长痛及关节过度活动综合征鉴别  生长痛常见轻征久暂不等、原因不明的下肢疼痛，多见于3～5岁幼儿，疼痛位于双膝及其附近的肌肉，偶或位于大腿或双踝部，于晚间或入睡后发生，持续数分钟或数小时，经按摩可减轻，可迁延数年自行缓解。关节过度活动综合征病因不明，可能与遗传有关。关节肌肉疼痛多在下肢，双膝痛多见，运动后明显。患儿有关节松弛表现：肘、膝、关节过度伸展，手指过度背屈或掌屈及伸膝向前弯腰手掌可触地面。幼年时常有习惯性肩关节脱臼。大部分患者随年龄增长症状逐渐好转。舞蹈病的鉴别：须与惯性痉挛区别，后者是单一动作的重复，分散患儿注意力时可使痉挛消失。手足徐动症的动作较慢，一般仅限于四肢。家族性舞蹈病病程是进行性加重，易于区别。皮下小结的鉴别：在小儿时期偶见良性非风湿性皮下小结，可见于头皮、肘部、前胫部及手足等处，其病理变化包括中心的纤维样坏死和四周的组织细胞和单核细胞浸润。这种小结自然消失，也可复发，一般经过数月甚至数年之后不再发生。患者除小结之外没有任何结缔组织病的症状，其血清的抗核抗体和类风湿因子试验都是阴性。不需任何治疗。


小儿风湿热 治疗措施 在小儿风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则：①早期诊断，合理治疗，病情进展造成心脏发生不可恢复的改变；②根据病情轻征，选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡，对一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦；③控制及预防A组β溶血性链球菌感染，防止疾病复发；④小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。急性小儿风湿热的治疗1.根据病情，卧床休息及控制活动量在急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息，休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右；有心脏受累者约需2～3个月；心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。2.饮食应给容易消化，富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。3.控制链球菌感染应肌注青霉素40万单位，每日2次，用10～14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d，分3～4次口服，服用10天。


小儿风湿热 治疗措施 4.抗风湿药的应用常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强，心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松，对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林，对于舞蹈病，两者均无明显效果。小儿风湿热初次作大多于9～12周能自选消退，抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用，故疗程宜9～12周或更长，视病情轻征而定。(1)阿司匹林：用量80～100mg/kg/d，每日用量不超过3～4g，少数病需增加到120mg/kg/d，每6小时1次，分4次口服，如效果不显或出现中毒反应，宜测血清阿司匹林水平，宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20～25mg/dl之间，避免中毒反应。开始剂量用至体温下降，关节症状消失，血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常，大约2周左右减为原量的3/4，再用2周左右，以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4～6周，有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成，和影响血小板的粘附作用，故可发生出血倾向，鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量，发生酸中毒及精神症状应停药。


小儿风湿热 治疗措施 饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。(2)强的松：用量为2mg/kg/d，分3～4次口服，对于严重心脏炎者可提高至100mg/d，开始用量持续2～3周，以后缓慢减量，至12周完全停药，或在停强的松这前1周，加用阿司匹林治疗，继用6～12周，时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应，患儿肥胖，圆月脸容，多毛，痤疮等，停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全，停用强的松时必需缓慢渐停，一般需时3～4周。用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后，停药或减量时常出现反跳现象，但前者较常见，产生反跳的原因尚未明了，可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药，使小儿风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现，轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭，轻症通常于数日内自愈，很少需要用药，重症需再加用阿司匹林治疗。


小儿风湿热 治疗措施 5.舞蹈病的治疗主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静，加强护理工作，预防外伤，避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦，每日2次，可较快控制舞蹈动作，并减少氟哌啶醇的副作用，效果较好。6.心力衰竭的治疗严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭，除用肾上腺皮质激素治疗以外，应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等（详见心血管疾病篇心力衰竭节）。慢性心瓣膜病的治疗慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风显药物外，对无风湿活动临床表现者，则治疗时主要考虑以下几个方面。1.控制活动量由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退，对这些病儿应注意控制活动量，避免剧烈运动。2.洋地黄长期治疗有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄，要随时调整剂量，保持有效维持量。3.扁桃体摘除如有慢性扁桃体炎，于小儿风湿热控制后可摘除扁桃体，但在术前2～3天及术后1～2周注射青霉素，以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。4.手术问题在心瓣膜严重损害时，可作瓣膜成形术或置换术，从而恢复瓣膜的正常功能，可使危重病儿的临床症状显著好转。


小儿风湿热 治疗措施 但由于儿童期存在不断生长发育问题，可形成置换瓣膜相对狭窄现象，以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题，必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下：(1)替换二尖瓣的适应症：①心功能Ⅲ至Ⅳ级；②血栓栓塞发生2次以上；③左房大，有心房纤颤、房壁钙化者；④进展性肺动脉高压，病情逐渐恶化者。(2)替换主动脉瓣适应征：①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者；②如患儿各项客观检查指标为阳性，并有心肌缺血症状，虽心功能尚好（小于Ⅲ级）亦应作手术。


小儿风湿热 疾病预防 小儿风湿热的预防可分为初次发作和复发的预防两种。A组溶血性链球菌初次感染后，小儿风湿热的发病率约1‰，而早期发现链球菌比较困难，故预防小儿风湿热初次发作不易办到，只有对确诊为链球菌感染的患者进行早期青霉素治疗。小儿风湿热患者在发生链球菌感染后易致复发，小儿风湿热第一次发作后头3年内的复发率大约为75%，每次复发加重心脏损害，故防止链球菌感染对预防小儿风湿热复发十分重要。预防的方法如下述。初次发作的预防上呼吸道A组β溶血性链球菌感染如猩红热、扁桃体炎、咽炎是小儿风湿热的诱因，故预防初次小儿风湿热发作必须予以重视，并给予适当的治疗。关于链球菌感染的诊断，参阅十九篇细胞传染病专章。由于A组病毒所致的临床表现也可由其他细菌引起，有必要在没有经过治疗之前作好咽培养。此时，几乎全部可得A组链球菌生长阳性结果。如第一次咽培养阴性，而临床上仍怀疑为链球菌感染时，应再做第二次咽培养。为了达到预防初次小儿风湿热发作的目的，治疗链球菌感染应在确定链球菌感染之后立即开始：①肌注苄星青霉素G，体重<kg者可用60万单位，肌注1次，体重>25kg者则用120万单位，肌注1次。②或肌注青霉素40万单位，每日2次，共注10天。


小儿风湿热 疾病预防 ③如对青霉素过敏，可用红霉素30mg/kg/d，每日不超过1g，共用10天。磺胺类药仅对预防复发有效，不用于治疗链球菌感染。复发的预防患小儿风湿热者，如果发生上呼吸道链球菌感染，则小儿风湿热复发的危险性很大，不管有无明显的症状，均可引起复发，即使积极治疗有症状的感染，预防还可能失败。因此，预防小儿风湿热复发能否成功，取决胜于持续的预防措施，而不是单靠对急性链球菌咽炎急性发作时的治疗。故对有过小儿风湿热，患过舞蹈症，风湿性心脏炎者均应给予长时间的持续性预防措施。预防措施如下：①肌注苄星青霉素G120万单位，每4周骨注1次。②或口服青霉素V，每日2次，每次25万单位，但口服不易坚持，须病儿很好的合作，可用于复发性低的病儿。③对青霉素过敏者可口服磺胺嘧啶或红霉素。磺胺嘧啶1.0g，每日1次，如体重<25kg，每次0.5g，每日1次。红霉素0.25克，每日2次。以肌注苄星青霉素G效果较好，据上海第一医学院儿科对小儿风湿热患者的追踪观察复发率高6倍。青霉素的预防效果优于磺胺。好延长到成人期。


小儿风湿热 疾病预防 在应用青霉素或其它抗链球菌药物预防小儿风湿热复发过程中，有时仍可发生链球菌感染，临床仅表现为发热和咽痛，咽拭子培养大都阴性，此时应随即加用青霉素或其它抗链球菌药物治疗。


小儿风湿热 疾病预后 小儿风湿热的预后主要决定于是否发展为风湿性心脏病。初发心脏炎轻重及复发为决定风湿性心脏病预后的主要因素。小儿风湿热的复发常以摹拟性，即初发时为心脏炎，复发时仍有心脏炎。在初发时心脏即明显受累者，多次复发者以及并发心力衰竭者预后不佳，常发生慢性风湿性心脏瓣膜病。儿童急性小儿风湿热后发生心瓣膜病变者为60%（成人10%～20%），复发二次以上者可高达90%。国外497例小儿小儿风湿热10（1950～1960）年随访研究结果如下：治疗时无心脏炎者，10年后发生心瓣膜病6%，心尖部有Ⅰ级收缩期杂音者30%，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音者26%，心尖部两期杂音者37%，心底部杂音者45%，心力衰竭者68%，开始已有心脏病变者67%，舞蹈病预后良好，往往经4～10周自然痊愈，很少复发，但少数病人可遗留有神经精神症状。舞蹈病如经抗风淡治疗与预防，则小儿风湿热的复发率可减至10%，否则半数病人可复发，有些病人以后出现瓣膜损害。多发性关节炎可获痊愈。小儿风湿热的复发率为30%～75%，患过小儿风湿热的病人发生A组溶血性链球菌感染时更易复发。


小儿风湿热 疾病预后 既往有过风湿性心脏炎历史的在一次新的A组溶血性链球菌感染后，约30%复发；既往有小儿风湿热但无心脏炎者，在新的A组溶血性链球菌感染后复发率为10%，每复发一次，则心瓣膜损害加重一次。链球菌感染后，抗体反应偏高者，复发率较高；在同样抗体增高的水平，过去有心脏炎者较无心脏杂音的复发率为高。风湿性心瓣膜病患者的心力衰竭症状复发率为高。风湿性心瓣膜病患者的心力衰竭症状急剧加速，出现新的心脏杂音以及心电图改变，发热、关节痛、皮肤症状、舞蹈病、腹痛等，应考虑到小儿风湿热的复发。小儿风湿热会发热吗？风湿热是由于A组β溶血性链球菌感染引起的免疫反应。好发于6～15岁的学龄儿童，虽然近年来其发病率有下降趋势，但仍是儿科较常见的、且对小儿健康有较大危害的疾病之一。那么风湿热一定伴发热吗？发热是不是风湿热的主要临床表现呢？这里就向大家做个介绍。其实虽然大多数风湿热的患儿都会出现发热症状，但发热并不是风湿热的主要表现，诊断一个小儿是否患有风湿热应主要依据其是否患有心脏炎、关节炎、舞蹈病，有无皮下小结节或环形红斑，其次再观察其有无发热、关节痛，检查有无血沉增速、C反应蛋白阳性或白细胞增多，心电图有无P?R间期延长等。


小儿风湿热 疾病预后 患有风湿热的小儿，大多数伴见持续性的低热，可持续3～4周左右，少数亦可见短期高热，除发热外，常伴发精神不振、乏力、面色苍白、鼻衄、腹痛等症。由此可知，发热并不是风湿热主要的、特异性的症状表现，所以临床不能仅根据这一症状贸然做出诊断。而应依靠综合临床表现做出判断，其中前述主要观察指标更具临床诊断意义。小儿风湿热出现发热时，临床应注意其他症状表现，注意与其他慢性感染性疾病及结核病等相鉴别。此外，临床亦不能误将链球菌感染后综合征诊断为风湿热，本综合征虽亦可见低热、关节痛等，但心脏听诊无明显杂音，经合理用药治疗后，不会复发，预后良好。?小儿风湿热如何护理呢儿童风湿热易累及心脏，整个儿童期的风湿热70%以上可有心脏炎，年龄越小，心脏炎发生率越高。风湿热的护理治疗主要包括：一、休息。在急性期应卧床休息，直至临床症状消失、血沉正常方可逐渐起床活动，无心脏受累者可限制活动1个月。心脏受累或有心力衰竭者，则应限制活动5-6个月。二、控制感染。主要治疗链球菌的感染，特别是咽部感染，每日可用青霉素80-169万单位肌肉注射，一般用4-6周。红霉素也有疗效。三、抗风湿药物的应用。


小儿风湿热 疾病预后 应在医生指导下进行，首选药物是水杨酸类药物和肾上腺皮质激素。风湿热的预防措施有：一、应早期诊断和及时治疗链球菌感染，常用青霉素可预防链球菌感染，必要时可延长治疗时间。二、复发多发生在首次发作后3年内，故初发3年内至12岁前预防最为重要。可在每年冬季和猩红热流行期用长效青霉素120万单位肌肉注射，每月1次。三、扁桃体切除能否预防风湿热复发仍有争论，一般认为扁桃体的大小似乎不影响风湿热的复发率。如果扁桃体经常发炎，可能使风湿热复发机会增加，可行扁桃体切除手术。此外有慢性鼻炎、鼻窦炎、龋齿等病灶者，亦应给予处置。


新生儿硬肿症 疾病简介 新生儿硬肿症亦称新生儿皮脂硬化症，大部分由寒冷引起，故又称寒冷损伤综合征，但也可因其他因素如感染而在夏季发病，故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一，多见于出生后第１-２周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿，多发生在寒冷季节，由感染因素引起的可见于夏季，病儿出现全身冰冷，皮肤及皮下脂肪变硬及水肿，触摸有“冷猪肉”的感觉，严重者可引起肺出血、ＤＩＣ、急性肾功能衰竭或继发感染而死亡。本病发生率仅次于肺炎，近年来其病死率仍高达２０-５０％。但随着医疗技术、医疗条件的好转，此病的治愈率逐年提高。有报道体重在１．５公斤以下患硬肿症的早产儿通过中西医结合治疗可治愈出院。临床表现 1.多发生于寒冷季节。2.体温：常在３５℃以下，全身冰冷。3.硬肿：先发生于小腿、大腿外侧，渐波及下肢、臀部、腹部、面颊、上肢，严重者波及全身，触及似像皮样，伴水肿者按之凹陷。4.皮色：开始发红，伴缺氧时为紫红色，伴黄疸时呈蜡黄色。5.哭声低或不哭，吸吮困难，少动，心音低，心率慢，多合并肺炎、败血症，严重者突然死于肺出血。


新生儿硬肿症 诊断鉴别 诊断依据1.多见于冬季，有受冷或保暖不当，异常分娩或感染史。2.未成熟儿或低出生体重儿多见。3.反应低下，有“三不”症状（不吃、不哭，体温不升）。4.皮肤发凉，皮下脂肪变硬，皮肤暗红或暗紫。5.常并发肺炎、败血症、肺出血或ＤＩＣ。6.肢体血流图显示血流量减少。疾病治疗 治疗原则1.复温：可置热水袋或置入温箱。2.营养：保证热卡供给。3.纠正酸中毒，改善微循环。4.抗感染。5.对症治疗。用药原则1.硬肿症患儿应放入温箱保暖。2.轻度硬肿症以供足热卡、多巴胺、能量合剂、抗生素为主。3.中、重度硬肿症以低分子右旋糖酐、多巴胺、补堿、血浆、脂肪乳、抗生素为主。注意支援疗法及并发症防治。4.合并ＤＩＣ加用肝素，抗休克等治疗。


强迫性障碍 强迫性障碍定义 强迫性障碍(obsessive-compulsivedisorder)简称强迫症，以反复出现强迫观念(obsession)为基本特征的一类神经症性障碍。强迫观念是以刻板形式反复进入患者意识领域的思想、表象或意向。这些思想、表象或意向对患者来说，是没有现实意义的，不必要的或多余的;患者意识到这些都是他自己的思想，很想摆脱，但又无能为力，因而感到十分苦恼。强迫动作是反复出现的刻板行为或仪式动作，是患者屈从于强迫观念力求减轻内心焦虑的结果。


强迫性障碍 强迫性障碍早期症状 1.强迫观念指反复进入患者意识领域的思想、表象、情绪或意向。这些对患者本人来说，是没有现实意义的，不需要的或多余的。患者也能清醒地意识到这是不对的，并知道这些都是他自己的心理活动，很想摆脱，但又无能为力，因而感到十分苦恼。(1)强迫思想(obsessionalthoughts)：一些字句、话语、观念或信念，反复进入患者意识领域，干扰了正常思维过程，明知不对又无法控制、无法摆脱，可有以下几种表现形式。①强迫怀疑：患者对自己言行的正确性反复产生怀疑;明知毫无必要，但又不能摆脱。例如，出门时怀疑煤气是否关好了;虽然检查了一遍、二遍、三遍……还是不放心。又如怀疑文件中是否签上了自己的名字，是否写错了字，是否装订页数正确等等。于怀疑的同时，常伴有焦虑不安，因而促使患者对自己的行为反复检查，不能终止，十分痛苦。②强迫性穷思竭虑：患者对日常生活中的一些事情或自然现象，刨根问底，反复思索，明知缺乏现实意义，丝毫没有必要，但又不能自我控制。例如，反复思索：为什么大米是白的，小米是黄的?而煤是黑的?树叶为什么是绿色，而不是其他颜色?有时达到欲罢不能，以至食不甘味，寝不安眠，无法解脱。


强迫性障碍 强迫性障碍早期症状 有的患者表现为与自己的头脑在欲罢不能地进行无休止的争辩，分不清孰是孰非。③强迫联想：患者见到一句话或一个词，或脑海中出现一个观念，脑子里便不由自主地联想起另一个观念或词句。如果联想的观念或语句与原来意义相反，如想起“团结”，立即联想到“分裂”;看到“天上…”，立即联想到“地下…”等，称强迫性对立观念(或强迫性对立思维)。由于对立观念的出现违背患者的主观意愿，常使患者感到苦恼。④强迫表象：指在头脑里反复出现生动的视觉体验(表象)、常具有令人厌恶的性质，无法摆脱。⑤强迫回忆：患者对经历过的事件，不由自主地在脑海中反复呈现，无法摆脱，感到苦恼。(2)强迫情绪：表现为对某些事物不必要地担心或厌恶，明知不必要或不合理，自己也无法摆脱。例如，担心自己会得罪同事或上司，担心周围的人暗算自己，担心自己会出现不理智的行为，担心自己受到毒物的污染或细菌的侵袭等。若看到医院、太平间或某个人，立即产生强烈的厌恶感或恐惧，明知不合理，却无法克制，于是极力回避，称强迫性恐怖(obsessionalphobia)。(3)强迫意向：患者反复体验到，想要做某种违背自己意愿的动作或行为的强烈内心冲动。


强迫性障碍 强迫性障碍早期症状 患者明知这样做是荒谬的，不可能的，努力控制自己不去做，但却无法摆脱这种内心冲动。例如，有一种想从高楼的窗户往下跳的内心冲动;看着自己心爱的妻子，出现想把她掐死会是什么样的意向等。尽管当时这种内心冲动十分强烈，事实上却从不会付诸行动。2.强迫行为指反复出现的、刻板的仪式动作，明知不合理，但又不得不去做。常为缓解强迫观念引起的焦虑不安而采取的顺应行为，但这些行为不能给人以愉快的感觉，以强迫检查和强迫清洗(特别是洗手)最常见。患者常视其能防范某些客观上不大可能的事件，并认为这些事件对患者有害，多继发于强迫怀疑。(1)强迫检查：是患者为减轻强迫性怀疑引起的焦虑所采取的措施。如出门时反复检查门窗、煤气和水管是否关好，发件时反复检查文件中的内容，看是否写错了字等等。(2)强迫清洗：患者总嫌手或衣物碰上脏物，为了消除对受到脏物、异味或细菌污染的担心，常反复洗手、洗澡或洗衣服。有的患者不仅自己反复清洗，而且要求与他一道生活的人，如配偶、子女、父母等也必须按照他的要求彻底清洗。(3)强迫询问：强迫症患者常常不相信自己。为了消除疑虑或穷思竭虑给患者带来的焦虑，常反复要求他人不厌其详地给予解释或保证。


强迫性障碍 强迫性障碍早期症状 有的患者可表现为在自己头脑里，自问自答，反复进行，以增强自信。(4)强迫性仪式动作：当患者产生很强烈的持续的、不能控制的要进行某些行为的强制冲动或愿望时，常导致焦虑和极度不安，就可通过进行特定的仪式动作来暂时减轻这种不安。这种仪式动作通常与强迫思维有关。例如，患者认为“我的手是脏的”，由此激发起反复洗手。另一些患者反复想象电、煤气可以引起火灾，因此激发起对电源、电器、插座、煤气开关的反复检查。大部分常见强迫仪式动作是清洗或检查。其他仪式动作包括出门时，必先向前走两步，再向后退一步，然后才走出门;否则患者便感到强烈的紧张不安。就座前，必先用手指触一下座位，才能坐下;这一动作对消除强迫观念或许具有象征意义。强迫性计数，计数台阶，计数窗格或做事有特定的和刻板的次序。这些动作是重复出现的，他人看来是不合理的或荒谬可笑的，本身并无现实意义，但患者完成了仪式动作，只是为了减轻或防止强迫观念引起的紧张不安或避免焦虑的出现。有的患者只在自己头脑里计数，或重复某些语句，以解除焦虑，是一种精神性强迫行为(mentalcompulsion)。这种症状并不少见，往往被忽视。


强迫性障碍 强迫性障碍危害 根据广州海军医院精神科专家教授观察目前，许多精神疾病的病因未臻详明。多年来，专业工作者根据在生活和工作实践中，对许多精神疾病不断地细致观察，形成了一些朴素的观念。认识到许多精神疾病是人类个体与社会或自然环境互相作用产生的反常结果。在相当不少的情况下，虽然外在条件相似，但疾病发生则可截然不同，提示个体特性在疾病发生中具有重要地位。因此，人们为防止发生这一类疾病中，倡导提高人的精神健康水平，使之能够抵御外界有害因素的侵袭。这就是：①培育机体整体，包括脑功能的发育，并扶植其经常处于健康状态，使人的体魄健壮，精神饱满;②培养个性健康发展并加强锻炼，使之与社会环境相适应、相统一。治疗的若干个注意点：1.仔细考虑对一切以往回避的情境进行暴露。2.对恐惧刺激和想法的暴露进行指导。3.仪式动作和回避行为，即反应预防。暴露的实施和反应预防的细节都要考虑并和病人事先讨论，示范，自我练习都可采用以促进治疗实施。


p-j综合症 描述 P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史.息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致.该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍.


p-j综合症 临床症状 本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。1、色素沉着：①部位：色素斑主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色；③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁后可逐渐减退或消失；④与息肉关系：绝大多数病例为两者同时存在，约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。两者在出现顺序上，临床多为先有色素斑点，然后才发生息肉，但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性；⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏膜表面。2．胃肠道息肉：常呈多发性，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。


p-j综合症 临床症状 较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。


p-j综合症 诊断检查 诊断标准：皮肤粘膜的色素斑,胃肠道多发息肉,息肉组织学检查属错构瘤,家族遗传病史.诊断该病不需符合上述所有条件.部分患者只有色素斑和息肉,尤其是色素沉着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜,手掌和足底,指趾,如患者存在这些色素斑常提示本病.1．视诊：应检查口唇、口腔黏膜、手掌、足底、指和趾、肛门周围等部位，观察有无色素斑。2．直肠指诊：在手指可触及的直肠范围内检查无息肉。3．X线检查：因为本征的息肉可散在地分布整个消化道，所以，对发现皮肤黏膜有色素斑的可疑患者，必须做胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影，以了解是否有息肉存在。但应说明，如未发现息肉并不能排除本征的存在，其理由是：①息肉的出现多晚于色素斑点；②—些较小的息肉或基底宽且低平的息肉不易直接观察到。所以还须应用内窥镜检查加以证实。4．内窥镜检查：包括胃镜、直肠镜、乙状结肠镜和纤维结肠镜检查，如发现息肉和可疑组织应取活组织检查。5．超声波检查：怀疑并发肠套叠和肠梗阻者可做腹部超声波检查。6．组织学检查：本征所发生的肠息肉在镜下多数显示为正常细胞的排列畸形或错构瘤的结构。


p-j综合症 诊断检查 黏膜肌有带有上皮成分的树枝样畸形，在息肉内有平滑肌纤维，上皮细胞虽然有异常排列，但亦为分化正常的杯状细胞而无增生。．诊断如发现口唇、口腔黏膜等部位的色素斑，结合X线及内窥镜检查发现有消化道息肉存在并经组织学证实为错构瘤，即可确诊。然而，近年来因不典型患者报道有所增加，故在直肠中发现腺瘤性息肉或绒毛状息肉亦不能排除本征。大多数患者都有家族史，但必须强调指出，并不是所有患者都有家族史，故有人将具有色素斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传这3大特征者称为完全性PJS；仅有黑斑及家族史或仅有黑斑及息肉而无家族史者称为不完全性PJS。本征须和其他胃肠道息肉病相鉴别。


p-j综合症 治疗 本征的治疗，主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗。若患者感到黑斑有碍美容，且要求治疗时，也可对黑斑治疗。1．胃肠道息肉的治疗：①对息肉较小无症状者，以内科保守治疗为主，并定期随访，每隔1～2年做纤维结肠镜检查1次，但应告知患者，胃肠息肉随时有并发出血、肠套叠及肠梗阻的可能，一旦发作，应及时诊治；②有蒂息肉在1.Ocm左右者，可经内窥镜行电凝切除，1次可摘除多个息肉；③息肉较大(2.0cm以上)且有症状者应尽早手术，可行肠切开单纯息肉摘除术，以免发生肠套叠、肠梗阻；④并发肠套叠、肠梗阻者，应行急诊手术，具体术式应根据当时情况而定；⑤结肠、直肠内息肉较大且密集丛生无法逐个摘除者，可行全结肠切除术，保留部分直肠，行回肠直肠吻合，保存良好的肛门功能。直肠残留息肉，可经内窥镜做电凝或冷冻切除。华积德报告治疗17例，认为一旦确诊，应根据病情缓急和息肉大小及位置，可手术治疗以除去病因。他们认为本征的手术适应症是：①并发肠套叠者；②癌变或梗阻者；③有腹痛、贫血者；④息肉大于2.Ocm者；⑤位于胃、十二指肠、结肠、直肠等易发生癌变的部位者。孟荣贵等认为本征的治疗主要是摘除息肉，以防止腹痛、腹泻、出血和肠套叠的发生。


p-j综合症 治疗 他们常采用以下3种方法清除肠道息肉。(1)择期剖腹术加小肠切开，纤维结肠镜经小肠切口插入用PSD(电疗套扎术)清除息肉。肠道准备同一般大肠手术前的肠道准备法。内窥镜可用CF—IBW或(OES)CF—--P101型镜，全镜可浸泡于1:1000的洗必泰溶液中消毒30min。不是防水镜子，只浸泡镜身，操作部及导光束段用酒精擦拭即可。手术方法如下：患者麻醉后仰卧位。进入腹腔后探查，在小肠最大的息肉处(最好在小肠的中段)切开，切除息肉后，肠壁切口不缝合，在切口边缘用4号丝线做荷包缝合后牵出腹壁切口外，在切口周围加盖无菌治疗巾防止污染。内窥镜医师及插镜者将内窥镜从小肠切口插入后，适当收紧荷包缝合线，打结。由1名操作者固定保护切口处肠管。内窥镜先向小肠近端插入，动作要轻柔，边进镜边仔细观察，边抽吸肠内容物，一直插到十二指肠降部，然后退镜。息肉蒂<1.0～1.5cm时，当即用PSD或微波通过内窥镜摘除。大肠息肉不经内窥镜摘除时，用4号丝线在肠壁缝1针作标记，待镜退出后再行息肉摘除。然后将内窥镜转向小肠切口的远端。


p-j综合症 治疗 镜向远端插入前在距回盲瓣10.0cm的回肠上夹1把肠钳，防止气体进入结肠，寻找和处理息肉的方法同近端小肠息肉处理法。(2)剖腹术结合纤维结肠镜清除回肠及结肠息肉。肠道及内窥镜准备同前。曾用此法摘除1例回肠末端直径约1.0cm大的息肉6枚，结肠息肉9枚。手术方法如下：患者麻醉成功后取截石位，内窥镜从肛门插入。该法的优点是，进镜速度较快，不污染手术野，对回肠息肉的清除较彻底、安全。缺点是内窥镜进入空肠较困难，故空肠息肉不宜用此法。(3)经纤维结肠镜圈套摘除大肠息肉。此法勿须在术中进行，是对大肠息肉治疗的一大改进。但应注意摘除息肉前应抽换肠腔内气体3～4次，吸尽粪水。有蒂大息肉行分叶切除，注意每次圈套不宜超过2.0cm，以防圈套丝陷入切割的组织内进退不能。无蒂息肉>2.0cm者多主张手术切除。门诊患者经纤维结肠镜摘除息肉后留观3～7天。一般认为，1次圈套摘除息肉不应超过8枚，但对于无高血压、心血管疾病的中青年患者，可以适当增加摘除息肉的枚数。2．黑斑的治疗：对皮肤、黏膜黑斑目前尚无特效治疗方法，一般也不需治疗，如年轻患者觉得有碍美容，可外用“立得”消斑灵，每日早晚各1次外涂，涂后轻轻按摩，有一定效果；或行整容治疗。


p-j综合症 死亡 宇都宫等随诊102例，在死亡病例中，30岁前有42.9％，死于肠套叠及消化道出血；30岁后约60％，死于恶性肿瘤。刘汶统计168例中死亡8例，其中2例分别于26岁及27岁死于肠套叠及肠扭转；2例于25岁及40岁时死于呕血；2例于38岁及40岁时死于小肠癌；另2例于34岁时死于消化道以外癌肿。


肾淀粉样变性 描述 肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指淀粉样物质沉积在肾组织所导致的肾脏病变。其临床表现为：多表现为多器官受累，肾脏主要表现为肾病综合征，以大量蛋白尿、浮肿为主要表现，部分患者可合并肾功能不全，肾外多有低血压、皮肤紫癜等表现。疾病简介 淀粉样变性是一种细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的可累及多系统的一组疾病。淀粉样蛋白代表一类具有β片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官的几句，导致了相应组织的结构破坏和器官功能紊乱，肾脏是系统性淀粉样变性的常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。


肾淀粉样变性 疾病分类 淀粉样物质包括多种类型，其沉积部位和受累组织也各不相同。尽管淀粉样蛋白的生化成分和来源不同，但有许多共同特性：①刚果红染色呈砖红色，偏光显微镜下为苹果绿色双折光；②苏木精染色呈浅粉色均质物，而甲基紫染色变成红色反应；③x线衍射呈β片层结构；④电镜下为直径8～10nm不分支的纤维样结构，无规则排列，有时呈束状。一般将淀粉样变性分为原发性、继发性及遗传性。原发性淀粉样变性(Primarysystemicamyloidosis)是由于单克隆免疫球蛋白的轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织导致全身性疾病,其淀粉样蛋白由淀粉样轻链蛋白(amyloidproteinlightchain,AL)组成,也称AL型淀粉样变性；继发性淀粉样变性多继发于慢性感染、自身免疫病、肿瘤及代谢异常,其淀粉样蛋白由淀粉样蛋白A(amyloidA,AA)组成;遗传性者主要由AA组成。其中AL型淀粉样变性最为常见。占我国肾淀粉样变性的90%以上。各种淀粉样变性根据不同的前体蛋白类型可分为如下种类。表1：系统性淀粉样变性的类型疾病种类


肾淀粉样变性 发病原因 AL型淀粉样变性患者存在潜在的恶性浆细胞克隆(94%)或B淋巴/淋巴浆细胞样细胞。AL淀粉样变克隆细胞负荷通常是小量的,浆细胞增殖分数类似意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。大约10%～20%诊断AL淀粉样变患者符合多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)的标准。相反,高达31%的MM患者有少量淀粉样沉积,常无临床意义。在系统性AL淀粉样变罕见由潜在单克隆免疫球蛋白血症进展为显性的MM。AL淀粉样变性的发生原因常常是由于潜在的恶性浆细胞疾病。AA型淀粉样变性常见于慢性炎性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、家族性地中海热;慢性感染,如结核、麻风以及恶性肿瘤。


肾淀粉样变性 发病机制 蛋白质的特定折叠是它正确行使其功能的基础。如果折叠过程发生异常,形成错误的空间结构,蛋白质不仅丧失其生物学功能,甚至可能导致疾病。影响蛋白质折叠方式的因素有:①蛋白质的氨基酸组成,它不仅决定了蛋白质的三级结构,还决定了该蛋白与其他蛋白质相互作用形成复合物的形式。②环境因素,环境因素可以影响蛋白质特定构象的形成。③纠错程序。正常情况下,因各种应激导致未折叠蛋白质发生积聚或错构、变性时,机体可以启动特殊程序将错构的蛋白质由内质网运输至胞浆中,通过泛素标记,被特异性识别和降解,从而保证内质网内蛋白质的正确折叠和聚集。一旦该过程发生障碍,将导致异常蛋白质的聚集。在淀粉样变性中蛋白质发生错误折叠、形成淀粉样物质的确切机制至今尚不清楚。现介绍几种可能参与的机制。其淀粉样物质形成机制可能包括：1）蛋白质稳定性的改变：当某蛋白质序列能够快速完成正确折叠并保持其高度稳定性时,蛋白质局部聚集的危险性最小,否则就易发生错构,产生局部聚集。即蛋白质的去稳定是淀粉样变性发生的首要条件。


肾淀粉样变性 发病机制 2）遗传学因素：虽然蛋白质分子发生自我联结和聚集不一定与遗传缺陷直接相关,但特定遗传背景可以破坏蛋白质结构的稳定,增加构象变异的危险性,使蛋白质更易发生解链和局部积聚。即具有致病潜力的蛋白质本身往往具有形成病态构象的内在倾向。3）年龄因素：年龄因素和淀粉样变性亦密切相关。典型如老年性淀粉样变性,淀粉样物质沉积的发生率及严重性和年龄增长导致的生理学改变呈正相关。4）环境因素：环境因素在淀粉样前体蛋白的去稳定中也发挥了重要作用。AA型淀粉样变性,也是一种较常见的淀粉样变性类型。因其淀粉样物质的主要成分为血清淀粉样A物质(SAA)而得名。SAA既是一种急性期反应蛋白,也是一种高密度脂蛋白相关的载脂蛋白,主要在肝脏合成。人类共有四种SAA基因,其中SAA1和SAA2具有高度同源性,炎症过程中,在促炎因子,尤其是白介素1(IL-1)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、IL-6等的作用下,SAA1和SAA2可大量表达,SAA的持续升高是发生淀粉样变性的先决条件。


肾淀粉样变性 病理生理 光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部分，以肾小球病变为主。初期系膜区无细胞性增宽，晚期毛细血管基底膜增厚，大量无结构的淀粉样物质沉积，呈嗜伊红均质状。肾小管基膜、肾间质、肾小血管均可受累。刚果红染色阳性，偏光显微镜下呈苹果绿双折光现象。电镜下可见细纤维状结构(直径8～10nm，长度30～100nm)，无分支，僵硬，排列紊乱。


肾淀粉样变性 临床表现 AL型占淀粉样变性的80%以上，是临床预后最差的一种类型，临床治疗困难，患者存活时间较短。其发病率与Hodgkin淋巴瘤及慢性粒细胞白血病相近，国外统计发病率约5-12例/百万人口/年,而尸检研究提示AL的发病率比上述更高。性别分布上男性多于女性，多发于老年患者，平均诊断年龄分别为65、62岁，随着我国人口老龄化进展，AL的发病率呈现增加趋势。AL型淀粉样变性为一种系统性疾病,可以累及多种器官、组织,因受累器官的多寡和程度不等,故其临床表现复杂多样。乏力、消瘦往往是最早出现的症状,心脏、肾脏是最常累及的器官。约有3/4的患者可以表现为大量蛋白尿,也可以发生进行性肾功能衰竭。心脏累及时常表现为限制性心脏病,可表现为进行性充血性心力衰竭。常发生不明原因的心肌梗塞,可导致临床误诊,尤其是表现为典型心绞痛的心肌淀粉样变性。另外,自主神经和外周神经损害症状也较常见。可表现为症状性体位性低血压,胃肠道动力异常、腕管综合征、肢体麻木、手套袜套样改变等。消化系统症状,肝脏肿大在AL型淀粉样变性患者中也较常见。淀粉样变性肾脏受累者的临床表现分4期。①临床前期(Ⅰ期)：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断。


肾淀粉样变性 临床表现 此期可长达5～6年之久。②蛋白尿期(Ⅱ期)：见于76%患者。蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占20%～50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。③肾病综合征期(Ⅲ期)：大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。④尿毒症期(Ⅳ期)：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。


肾淀粉样变性 临床表现 AL淀粉样变性患者：常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏(40%)受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食；自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征；可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆；骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力；关节受累表现为多发关节肿、痛，或由于骨受累表现为骨囊性变；肝损害为16%，皮肤紫癜为5%～15%。[1]


肾淀粉样变性 诊断和鉴别诊断 诊断淀粉样变肾病的诊断主要依据肾脏病理。光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部分，以肾小球病变为主。初期系膜区无细胞性增宽，晚期毛细血管基底膜增厚，大量无结构的淀粉样物质沉积，呈嗜伊红均质状。肾小管基膜、肾间质、肾小血管均可受累。刚果红染色阳性，偏光显微镜下呈苹果绿双折光现象。电镜下可见细纤维状结构(直径8～10nm，长度30～100nm)，无分支，僵硬，排列紊乱。高锰酸钾预处理试验：AL及其他部分类型淀粉样变刚果红染色仍阳性，AA转为阴性，该法简便易行，但有一定误差。如高锰酸钾预处理试验刚果红染色转阴，免疫组化AA蛋白抗体阳性，结合临床可诊断为AA。高锰酸钾预处理试验刚果红染色仍阳性，且AA蛋白阴性者，需加做单克隆κ和λ抗体免疫组化检查，如检测阳性，诊断为AL，如检测阴性，需进一步检查以确定是否遗传型淀粉样变，加做TTR、溶菌酶、AFib、ApoAⅠ和ApoAⅡ的免疫组化检查，如有必要，可进一步行DNA测序确定突变的方式。也有指南建议所有患者行遗传性淀粉样变性的排查，特别是需要进行化疗的AL患者。


肾淀粉样变性 诊断和鉴别诊断 临床需考虑AL淀粉样变性的情况：非糖尿病的肾病综合征，并有如下特点：(1)中老年患者；(2)大量非选择性蛋白尿；(3)多无镜下血尿；(4)多无高血压，且易出现低血压尤其是直立性低血压；(5)严重肾功能衰竭时仍存在肾病综合征；(6)肾脏体积增大，即使慢性肾衰终末期肾脏体积也无缩小；(7)伴肾静脉血栓。非缺血性心肌病变：超声提示左室肥厚，慢性炎症性脱髓鞘性多神经病，不典型的骨髓瘤：血、尿轻链阳性，骨髓浆细胞<10%。辅助检查受累系统检查项目系统性淀粉样变性的临床评价：体位性低血压症状病史和体征遗传性淀粉样蛋白鉴别（有外周神经病变的患者）血液检查：血常规凝血功能骨髓穿刺骨髓活检：免疫荧光κ和λ链染色、刚果红染色血、尿蛋白免疫固定电泳血、尿游离轻链测定肾脏：BUN/Cr24小时尿蛋白定量肌酐清除率肾活检病理学刚果红染色高锰酸钾抵抗试验免疫荧光κ和λ链染色考虑家族性肾脏淀粉样变性的患者行相关蛋白免疫荧光染色心脏：ECG超声心动图胸片肌钙蛋白BNP肝脏和胃肠道：肝酶、AKP、胆红素大便潜血试验肝脏超声TSH、皮质醇测定外周神经系统：神经肌电图（临床提示外周神经病变）肺部胸部CT肺功能测定（必要时）


肾淀粉样变性 疾病治疗 淀粉样变性有三种治疗途径：最常见也最有效的就是通过干扰前体蛋白产生,从而阻止纤维进一步形成,去除淀粉样蛋白生成源,则现有的淀粉样蛋白会随着时间逐渐溶解。第二条治疗淀粉样变性病的途径是稳定前体蛋白的天然结构,从而阻止其转变成错折叠的蛋白。第三条途径则直接以淀粉样沉积物为靶标,通过破坏淀粉样蛋白纤维的结构稳定性使其不能继续维持β折叠构象。对于AL型淀粉样变性病，治疗的基本原则在于利用化疗控制潜在的浆细胞紊乱，从而抑制免疫球蛋白轻链合成。而对于继发性淀粉样变性病(AA)，淀粉样蛋白纤维是血清淀粉样蛋白A(SAA)的裂解产物,若AA由慢性感染引起,则抗生素治疗可以逆转器官功能障碍，若是由炎症性关节炎和脊柱关节病引起,则主要应用苯丁酸氮芥(chlorambucil)、肿瘤坏死因子α抑制剂进行治疗，它们均通过抑制炎症反应减少前体蛋白的生成,同时诱导淀粉样沉积物退化而提高活存率。迄今为止，自体造血干细胞移植仍是AL型淀粉样变性最有效的治疗方案。


肾淀粉样变性 疾病治疗 尽管造血干细胞治疗不能治愈AL型淀粉样变性，但与化疗相比，首先，其完全缓解率高，而是否获得完全缓解，是决定患者长期预后的主要因素之一；其次，复发率低，维持疾病稳定时间长；再次，干细胞移植后患者生活质量提高，并且可以获得长期存活。资料显示干细胞移植治疗AL型淀粉样变性患者的5年生存率达60%，而移植后获得CR的患者，10年存活率达50%以上。不适合行干细胞移植治疗的患者可予含烷化剂的方案治疗。既往常用的方案主要为马法兰+强的松/地塞米松（MP或MD）方案。MP方案虽然能提高AL型淀粉样变性患者生存率，但血液学反应率较低且时间较长，中位反应时间为7个月；而MD方案的血液学反应率相对较高，为62%~67%，其中完全缓解率为25%~33%，35%~48%的患者获得器官反应。近年来，沙利度胺（Thalidomide）、雷那度胺（Lenalidomide）及硼替佐米（Bortezomib）等新药的临床研究显示了更高的疗效及安全性。沙利度胺单药治疗的耐受性差，疗效不理想，副作用主要有乏力、嗜睡、液体潴留、便秘、体位性低血压、外周神经病变及肾功能损害等。而联合地塞米松或马法兰、环磷酰胺等药物后可有较好的疗效。


肾淀粉样变性 疾病治疗 硼替佐米（商品名为万珂，Velcade）为可逆性蛋白酶体抑制剂，可以选择性地与蛋白酶体活性位点的苏氨酸结合，可逆性抑制蛋白酶体26S亚单位的糜蛋白酶/胰蛋白酶活性，从而抑制蛋白质降解（主要为与泛素结合的蛋白质），影响细胞内多个信号通路，引起细胞死亡。浆细胞合成异常折叠的轻链后，胞内泛素蛋白酶体系统超负荷，对蛋白酶体抑制剂尤为敏感。BD方案治疗AL型淀粉样变性，血液学及器官反应率高，且反应时间短。对于初治或其他治疗方案治疗后复发的患者仍有较好的疗效。在干细胞移植或其他方案治疗疾病仍进展或复发的患者，需考虑更换治疗方案。而近年来一些新药，如沙利度胺、雷那度胺、硼替佐米等，多作为二线及三线治疗方案，对于一部分复发难治性AL型淀粉样变性，仍能获得血液学及器官反应，但其长期疗效有待进一步观察。支持治疗是改善患者症状，提高生活质量的重要手段。利尿剂则是双刃剑，在减轻水肿，改善心脏前负荷的同时，可能引起血管内容量减少，而引起低血压。而一部分顽固性浮肿患者，利尿效果差。


肾淀粉样变性 疾病治疗 反复晕厥的患者安装永久性的心脏起搏器；地高辛治疗对此类患者无益；钙通道阻滞剂可以加重充血性心力衰竭，应避免使用；严重体位性低血压患者可给予米多君治疗，起始剂量2.5mg，3/日，日间给药，避免卧位高血压，逐步增加剂量，2.5mg/天，最大剂量40mg每天，肾功能不全者需减量，主要的副作用有心动过速、烦躁不安和卧位高血压。肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时，透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者，但存活率各家报道相去甚远。对于具有心脏淀粉样变的患者，血液透析应特别注意心脏合并症如心力衰竭、心律失常、低血压等，选择透析方案时要注意血流动力学的平稳。肾移植可显著改善淀粉样变的临床症状，但患者远期存活率提高并不明显。积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。[2-5]


肾淀粉样变性 疾病预后 AL型淀粉样变性的预后较差,主要取决于脏器受累的程度,尤其心脏,是影响预后的最主要因素。患者一般在确诊后1～2年内死亡。若出现明显的心脏受累表现,平均生存期约为6个月。如果同时累及多个脏器,尤其是心脏和胃肠道时,预后极差。AA型淀粉样变性虽然可累及多种脏器,临床多表现为肾脏病变,肾病综合征、甚至肾功能不全,是该病的主要死因。AA型淀粉样变性患者的预后主要取决于原有的慢性疾病及受累脏器的病变程度,平均生存期为4～8年。AL型淀粉样变性患者的预后与年龄、体力状态、心脏受累的程度、游离轻链的水平、血尿酸及受累器官数目及浆细胞负荷等密切相关。其中心脏受累严重程度是决定患者预后的最关键因素，心室壁增厚、舒张功能异常、射血分数下降及心肌劳损等均提示预后不良。心脏分子标记物肌钙蛋白I或T（TnI或TnT）及脑钠肽（brainnatriureticpeptide，BNP）或N端前脑钠肽（N-terminalprohormoneofBNP，NT-proBNP）是评价心功能的重要指标，是决定AL型淀粉样变性患者的预后的独立危险因素。


肾淀粉样变性 疾病预后 根据TnT及BNP是否高于正常，将新诊断的AL型淀粉样变性患者分为3期，心脏分期为3期的患者的生存率明显低于前二者。疾病预防 1.适当休息，避免剧烈运动。2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。3.饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。4.慎用利尿剂，防止血容量不足引起的体位性低血压。


肾淀粉样变性 疾病护理 1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情,用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、舒适的治疗环境；2.生活护理:保证充足的睡眠,每天应在8小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等；3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾)甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压1次,观察记录24小时尿量、呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；6.积极预防感染；7.药物治疗要在医生的指导下进行,避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等；8.接受化疗及干细胞移植后的患者因避免到人员较多的公共场所活动，保持室内空气流通，每日通风30分钟，早晚各一次，通风时避开人流高峰时段。房间内每日打扫一次，可用84消毒液擦拭地面和桌面及物体表面，病人所穿衣服洗后置于阳光下曝晒，被子经常置于阳光下曝晒。预防相关感染发生。


早期肝硬化 描述 早期肝硬化系指临床上无任何特异性症状或体征，肝功能检查无明显异常，但在肝脏组织学上已有明显的病理变化。疾病概述 国内外研究均已证实，早期肝硬化患者，肝内各种胶原含量均有所增加，其中以Ⅰ、Ⅲ型胶原沉积增多为主。晚期肝硬化以Ⅰ型增多为主，早期以Ⅲ型为主，随着肝纤维化的进展，Ⅰ/Ⅲ型胶原比率由1增至1.59，Ⅰ型胶原纤维增多，参与结缔组织的形成，其可逆性强，主要见于晚期肝硬化。  肝硬化切片


早期肝硬化 临床症状表现 蜘蛛痣、朱砂掌是比较容易发现的肝硬化的症状。一般患者会在面部、颈、胸、肩、前臂及手背等处出现一些扩张的皮肤小动脉，周围有向四周辐射的树枝样细小分支，形态像一个个小蜘蛛，呈鲜红色，用笔尖、大头针或细棒一端压迫痣的中心点，可使痣及其周围分支消失，这就是蜘蛛痣。而朱砂掌是指手掌连接大、小拇指的两侧(大、小鱼际)发红，细观有许多红色斑点，有的呈斑块状，红白相间无规律，如局部加压会变苍白，放松后恢复原状。这种肝硬化的症状被称为朱砂掌。有时患者脚底也有这种改变。蜘蛛痣的出现，在一定程度上可作为慢性肝炎或肝硬化的症状标志，但并不具有特异性。正常妇女月经期间或妊娠时，约40%也可见蜘蛛痣另外，饱经风吹日晒、经常饮酒、维生素B缺乏、类风湿关节炎患者，以及少数健康人也可见到蜘蛛痣。但是蜘蛛痣伴随朱砂掌出现时，就要引起人们的注意了。在肝硬化早期伴随着蜘蛛痣和砂掌症状出现，还有全身乏力、黄疸等症状。同时，小编提醒大家，发现这些肝硬化的症状伴随发生就要及时的接受治疗，以免病情的进一步发展导致肝脏纤维化的不可逆转。肝功能下降。这不仅仅是患者在早期肝硬化时会有的症状表现，这一症状会伴随患者整个疾病过程中。


早期肝硬化 临床症状表现 肝硬化患者肝脏功能下降的同时就会出现消瘦、无力以及食欲下降等早期肝硬化症状表现，随着病情的发展，患者还会有内分泌失调、出血、黄疸以及肝性脑病等症。早期肝硬化会传染吗 从严格意义上来说，早期肝硬化的传染并非是指肝硬化的传染，而是肝硬化患者体内乙肝病毒的传染。其也是主要通过血液、母婴传播、性传播等途径传播，但因肝硬化患者的血液、体液中有可能含有数量不等、复制程度不同的肝炎病毒，因此其传染性的大小应结合乙肝病毒载量的检测而定。同时，需要提醒的是，由于酒精肝、脂肪肝、药物性肝炎、自身免疫性、血吸虫病等因素导致的肝硬化，则不具备传染性。所以在照顾这一类的患者是也不必担忧被传染的可能。


早期肝硬化 临床诊断 早期肝硬化检查项目1、一般体格检查：肝硬化早期在体格检查时，叩诊时肝区可有不同程度的压痛、叩击痛；触诊时肝区常可触及肿大的肝脏，部分可触及肿大的脾脏。2、影像学检查：B超、CT及核磁共振成像等影像学检查可以发现肝纤维化的某些征象，在早期肝硬化时B超检查，是评估肝硬化程度的参考，可发现肝肿大、脾厚、肝表面粗糙不均、肝回声显示增强、增粗等，发现问题亦可加做肝脏增强CT扫描等，从而提高肝脏的诊断率。肝硬化的早期发生3、肝功能检查：早期肝硬化肝功检查比较突出的是白球蛋白的异常，可见白蛋白减低，球蛋白升高，血中白/球蛋白比值降低甚至倒置。4、肝脏的病理学检查：肝组织活检病理学检查目前是诊断肝纤维化的最可靠方法，可了解是否有肝纤维化及肝纤维化发展的程度；可对酒精性肝硬化、肝炎后肝硬化、及是否伴有活动性肝炎等进行鉴别诊断。5、纤维化的血清学指标检查：肝纤4项检查即透明质酸、层粘连蛋白、Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原。其中2～3项若有显著增高，可考虑早期肝硬化的可能。鉴别诊断的注意事项（一）诊断要点失代偿期的肝硬化诊断不难，但早期诊断是困难的。


早期肝硬化 临床诊断 病理学确定为肝硬化的患者，可无任何症状，或仅出现一些非特异性的消化道症状，因此单纯依靠临床症状难以作出早期诊断。下列几点可能有助于早期诊断：1、对于病毒性肝炎、长期营养缺乏，长期饮酒、慢性肠道感染等患者，必须严密随访观察，以期早期诊断。2、对于原因不明的肝肿大，特别是肝质地坚实、表面不光滑者，必须采用各种方法包括超声波、腹腔镜、肝活组织检查等来确定其性质。肝脾均大者，则肝硬化的可能性更大。（二）鉴别诊断时须考虑的事项1、其他原因所致的肝肿大，如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。2、其他原因所致的脾肿大，特别是所谓特发性门静脉高压（斑替氏综合征），其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等医学教`育网搜集整理。晚期血吸虫病也有窦前性肝内门静脉阻塞和高压、脾功能亢进和腹水等表现，应注意鉴别。3、与其他原因引起的上消化道出血，尤其是消化性溃疡、胃炎等。4、与其他原因所致的腹水症，特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假粘液性囊腺癌，常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质，有时可造成鉴别诊断上的困难，腹腔镜检查对诊断很有帮助。


早期肝硬化 临床诊断 5、与其他原因引起的神经精神症状如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒所引起的昏迷，须与肝性脑病相鉴别。


早期肝硬化 治疗方法 早期肝硬化患者，盲目过多地用药反而会增加肝脏对药物代谢的负荷，同时未知的或已知的药物副作用均可加重对机体的损害，故对早期肝硬化患者不宜过多长期盲目用药。1.饮食治疗应给予高蛋白、高热量、高维生素的混合性饮食。每天蛋白1g/kg体重，及新鲜蔬菜水果等。一般主张食物热量供给的来源，按蛋白质20%、脂肪及碳水化合物各40%分配。2.病因治疗根据早期肝硬化的特殊病因给予治疗。血吸虫病患者在疾病的早期采用吡喹酮进行较为彻底的杀虫治疗，可使肝功能改善，脾脏缩小。动物实验证实经吡喹酮早期治疗能逆转或中止血吸虫感染所致的肝纤维化。酒精性肝病及药物性肝病，应中止饮酒及停用中毒药物。3.一般药物治疗根据病情的需要主要补充多种维生素。另外，护肝药物如肌苷为细胞激活剂，在体内提高ATP的水平，转变为多种核苷酸，参与能量代谢和蛋白质合成。用中药可达到活血化瘀、理气功效，如丹参、黄芪等。早期肝硬化患者，盲目过多地用药反而会增加肝脏对药物代谢的负荷，同时未知的或已知的药物副作用均可加重对机体的损害，故对早期肝硬化患者不宜过多长期盲目用药。4.中医药方剂治疗方剂一【辨证】肝脾血瘀，水湿内困。【治法】疏肝理脾，行气活血。


早期肝硬化 治疗方法 【组成】鳖甲16克，丹参13克，茯苓13克，白术10克，当归身10克，白芍10克，泽泻10克，郁金9克，青皮6克，枳壳7克，木香5克，炙甘草3克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。【出处】李聪甫方方剂二【辨证】肝气虚，脾阳弱，气血两亏。【治法】温阳补气养血。【组成】附子9克，白术9克，白芍9克，桂枝6克，炙甘草4.5克，青皮4.5克，陈皮4.5克，当归12克，鸡血藤15克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。【出处】柴国剑方。5.怎样治疗肝硬化效果好治疗肝硬化效果好要从以下几个方面做起：一、正确地应用养肝保肝药物，如多种维生素，某些生物化学制剂，消炎利胆药物和清热解毒、养血柔肝等中西药物，以帮助肝功能的恢复。二、抗肝纤维化治疗。实验也已表明，活血化瘀制剂，可以使肝纤维化逆转，且副作用较少；三、抗病毒治疗。抗病毒仍以西药（如干扰素和腺苷类药物）为主，中药为辅。许多广告，把中草药说得神之又神，并不可信；四、适当休息和营养。合理饮食，并保证充实的睡眠，不能过度疲劳。


早期肝硬化 症状变化 1.肝硬化体征面容：肝硬化症状上以呈肝病病容，面色黝黑而无光泽为主要体征。晚期患者消瘦、肌肉萎缩。肝硬化症状上在皮肤可见蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育。腹壁静脉以脐为中心显露至曲张，严重者脐周静脉突起呈水母状并可听见静脉杂音。肝硬化患者出现黄疸症状提示肝功能储备已明显减退，黄疸呈持续性或进行性加深提示预后不良。腹水伴或不伴下肢水肿是失代偿期肝硬化最常见表现，部分患者可伴肝性胸水，以右侧多见。2.肝脏变化：肝硬化患者的肝脏早期肿大可触及，质硬而边缘钝的症状；后期缩小，肋下常触不到。半数患者可触及肿大的脾脏，常为中度，少数重度。3.肝硬化不同病因的症状表现：各型肝硬化起病方式与症状表现并不完全相同。如大结节性肝硬化起病较急进展较快，门静脉高压症相对较轻，但肝功能损害则较严重；血吸虫病性肝纤维化的症状表现则以门静脉高压症为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣、肝掌这些肝硬化症状少见，肝功能损害较轻，肝功能试验多基本正常。6.预防保健⒈饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。


早期肝硬化 症状变化 ⒉血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。⒊每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。⒋注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时和医生取得联系。⒌补硒养肝，补硒能让肝脏中谷胱甘肽过氧化物酶的活性达到正常水平，对养肝护肝起到良好作用，硒麦芽粉、五味子喂成分的养肝片，对养肝护肝起到良好作用调节免疫，对养肝、护肝有良好作用。7、肝移植人类第一例正规肝移植是1963年完成的。据国外统计自1980年以来，肝移植的3年存活率依病种的多少为序是：晚期非酒精性肝硬化85%左右；酒精性肝硬化90%；胆道闭锁90%；肝细胞癌（非晚期）75%；胆管癌<10%。鉴于对晚期肝病患者大多别无满意疗法，而肝移植后的生存率将继续提高，预计今后会有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。影响肝移植的因素主要是供肝问题。


早期肝硬化 早期肝硬化饮食 早期肝硬化饮食1.主食以米面为主：在米面这些谷物类的食物中不仅仅还有人体所需的蛋白质和糖类，患者每日保持400克左右的进食量，能够比较温和的饮食提供肝硬化患者的身体所需，避免了过分用糖类保肝导致的肥胖、高血脂、动脉硬化的发生。2.蛋白质的控制：在早期肝硬化的饮食中尽量强调了蛋白质的供给，但是对于饮食中蛋白质的供给量控制在每日60g左右就可以了。对于早期肝硬化患者的饮食而言交替使用鱼、瘦肉、鸡蛋、乳类、豆制品等来补充患者的蛋白质需要。而这些都是属于饮食中的优质蛋白。3.新鲜果蔬：在比较新鲜的蔬菜和水果中富含丰富的维生素和矿物质以及微量元素，对于这些食物的肝硬化患者的饮食中至少要安排每日700-900g为宜。4.限制的食物：对于早期肝硬化患者的饮食中比较限制的是油脂，每日患者应该不要超过20g为好。因为油脂在患者体内主要通过肝脏来分解，受损的肝脏来不及处理被摄入体内的这些油脂，就会引起患者肝脏脂肪浸润，导致患者的病情加重。而对于水和盐的摄入的限制，要随着患者病情的发展相对进行限制。饮食注意事项饮食需注意之一：蛋白饮食慎量。虽然强调患者需进高蛋白饮食，但是有肝性脑病者应低蛋白饮食。饮食需治愈之二：进食慎量。


早期肝硬化 早期肝硬化饮食 进食量以八成饱为佳，切勿过量，以进食后不感到腹胀为度，有餐后腹胀者，应减少进餐前后的汤量。饮食需注意之三：对症。食物品种应以易消化食物为主，黄疸时减少蛋白质的摄人，等黄疸消退再逐渐增加蛋白质摄入，以免诱发胆囊炎发作，加重黄疸或使黄疸不易消退。饮食需注意之四：忌空腹。肝硬化的饮食可选用的食物为鱼、青菜、豆芽、豆制品等，水果以橙子、苹果较好，但要注意不要空腹进食水果，饮食需注意之五：卫生。肝硬化调理过程中，所有食物均应新鲜干净，以免因抵抗力下降，出现腹泻等肠道感染表现而加重病情。饮食需注意之六：忌粗糙。肝硬化的饮食食物不宜过于粗糙，以免诱发曲张食道静脉破裂出血。肝硬化能吃海鲜吗肝硬化能吃海鲜吗？肝硬化患者在饮食上有所注意与防范对疾病是很有帮助的，那能否吃海鲜呢？肝病专家对此指出：肝硬化患者能否吃海鲜应根据患者的病情及是否有过敏体质而定，一般来说是可以适量食用的，可以说在病情稳定的情况下，肝硬化患者饮食是没有太多忌讳的，过多限制反倒不利于营养的均衡化，但要把握好量与质亦是很重要的。


早期肝硬化 早期肝硬化饮食 在此需要提醒的是：关于海产品中，对于一些在鱼油中含有较多的二十碳五烯酸、二十二碳六烯酸及含有长链的多不饱和脂肪酸体内代谢产生的前列环素PG3的物质，肝硬化患者应慎食，引起可不同程度降低血小板凝集，延长血液凝固的时间，因此对于出血倾向或凝血功能障碍的肝硬化患者来说要尤为慎用，以避免危险情况的发生。最后需要提醒的是：在海产品的食用上，肝硬化患者不要仅看到其属于高蛋白食品且易消化吸收就大补，这样反而会加重肝脏的代谢负担、不利于肝细胞的修复，反倒适得其反，因此肝硬化患者即使在病情稳定时，食用海鲜等高蛋白食品也要注意量的把握。肝硬化患者能抽烟吗⒈吸烟会间接影响肝脏健康，烟草中含有上千种有害物质，特别是烟中的尼古丁在人体主要是靠肝脏来代谢的，而肝病患者本身肝脏代谢、解毒功能就较弱，所以肝病患者吸烟后会加重肝脏本来已较弱的代谢、解毒功能，从而加重肝损伤。2.香烟中所含的尼古丁还可兴奋交感神经节及肾上腺髓质，致使血管收缩、血液粘稠度增加，从而易形成血栓，易发生小动脉堵塞现象，而小动脉堵塞后不仅会造成肝脏供血减少，而且还会影响肝脏的营养输送功能，从而易造成机体缺血、营养不足的现象。


早期肝硬化 早期肝硬化饮食 ⒊肝病患者吸烟时，吸入的大量的一氧化碳会妨碍血红蛋白与氧的结合，不仅易造成机体缺氧血症，而且还可加重肝内微循环障碍，从而使肝脏供血供氧不足，这对乙肝病情的稳定及恢复都是极为不利的，所以乙肝患者不能抽烟。早期肝硬化饮食对于肝硬化患者，除了积极进行抗纤维化、抗病毒等治疗外，合理的饮食对病情的恢复也起着不可或缺的作用。那早期肝硬化吃什么食物好?下面进行介绍。一、早期肝硬化可以多吃新鲜水果、蔬菜多数都含有丰富的维生素，经常食用对人体是有益的，但不可代替主食。水果食用时应注意卫生和身体状况，生冷食品不能多吃，以免加重消化道症状。二、早期肝硬化可以吃大豆及豆制品含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B等营养物质，对肝脏修复非常有益。大豆制品-豆腐是老少皆宜的滋补食品，内含蛋白质、脂肪及维生素B1、B2等多种营养成分，有益气和中、清热解毒、生津润燥功效，若与泥鳅合用能健脾益气、降黄除湿。三、早期肝硬化可以吃蜂蜜具有养肝和保护肝脏的功能。蜂蜜中不但含有肝细胞易于吸收的葡萄糖，而且还能促进组织的新陈代谢，增加肝糖的储存，因而可提高机体的抗感染能力。注意痰湿内蕴、中满痞胀及肠滑泄泻者忌服。


早期肝硬化 饮食宜忌 一、适宜食物1、主食的选择：各种主食类均可选用，尽量选用B族维生素保存更多的粗粮，杂粮，如全麦面包、刀豆等。2、肉、奶类的选择：去皮的家禽、鱼、瘦肉等，去皮的鸡肉、鸭肉，鲫鱼、瘦羊肉等，脱脂牛奶、脱脂的可可奶等。3、蔬菜的选择：可选择维C丰富的绿叶蔬菜，胆碱含量较高的莴苣、藕、香菇、胡萝卜、芹菜、苋菜、花菜等。4、水果的选择：同样选择维C含量丰富的时令新鲜水果如红枣、李子。5、其他可适当食用含核苷酸较多的食物。二、禁忌食物1、禁酒和刺激性食物胆汁性应禁食肥腻多脂和高胆固醇;当出现时应限制盐的摄入;肝昏迷时，应禁蛋白质;食道静脉曲张时应忌硬食，给流质或半流质;上消化道出血时应暂时禁食，以静脉补充。肝硬化晚期并有肝昏迷者，应严格限制蛋白质摄入。浮肿或伴腹水者，应少盐或无盐。2、少吃含大量粗糙纤维及产气的食物，否则气逆入肝，加重肝脏负担。3、禁用食物：全奶、全奶制作的可可奶、脂肪含量高的冷饮、含脂肪的饼干、面包、蛋、奶酪;添加脂肪的面包圈、通心粉和谷类.在肝硬化的饮食中要获取均衡的营养就要供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止肝硬化患者的饮食中出现粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。


早期肝硬化 饮食宜忌 肝脏负责把吃进的食物，转换成身体能量来源。所以肝硬化患者对于各类饮食的获取都是必要的。肝硬化患者对于饮食中的主食类以谷物为主，是热能的主要来源，这些食物占食物热能的60%左右。并且就主食而言在肝硬化的饮食中粗细搭配是首选。在肝硬化患者的正常饮食中，每天一般以400克～600克为宜。其余饮食热能由鱼、肉、蛋、奶等蛋白质丰富的食品提供。对于蛋白类食物的摄入，每天应以50克～100克禽畜瘦肉或鱼肉，50克～100克豆制品，1～2个鸡蛋及1杯牛奶为准。同时，肝硬化患者对于维生素、无机盐、微量元素和纤维素类营养的摄取主要来自蔬菜和水果类饮食。新鲜蔬菜含有大量人体必需的营养成分，水果含有丰富的有机酸和各种蛋白酶类，有助于消化。肝硬化患者每天摄入的新鲜蔬菜类饮食量应大于400克，水果量应大于200克，肝硬化的饮食安排中水果一般在饭后1小时左右吃比较适宜。讲到这里，小编要提醒广大肝硬化患者的是饮食中脂肪的含量是需要占一定比例的。肝硬化患者虽然限制对于脂肪类饮食的摄入，但是由于油脂中有人体所需的营养物质，所以说肝硬化患者对于脂肪类饮食还是要适量食用。这才能够构成肝硬化饮食的合理和均衡。，肝硬化患者不能够偏废脂肪的适量摄入。