唇病 唇病早期症状 1、干燥脱屑型唇炎根据病损表现，是以鳞屑剥脱为主的症状诊断。2、湿疹糜烂型唇炎根据临床表现有唇部充血、水肿、糜烂、渗出直至结痂；此外，有日光照射病史等诊断。3、腺型唇炎根据上述临床表现，不难诊断。病理学检查可见有炎细胞浸润于腺管、腺泡间，可有腺导管扩张，腺体分泌亢进，血管充血等。4、肉芽肿性唇炎唇肿大可单独发生，且为渐进性的肿大、增厚，时轻时重，直至持续性肿大。【病理改变】1、干燥脱屑型唇炎病区复层鳞状上皮不全角化或过度角化，少部分上皮细胞或棘细胞呈细胞内水肿，乳头层血管周围有少量的小圆细胞浸润或胶原纤维增生，固有层内血管充血。2、湿疹糜烂型唇炎(一)光化性唇炎的病理改变上皮角化不全，部分糜烂，上皮细胞间水肿，棘层增厚，固有层和粘膜下层血管扩张充血，并有大量淋巴细胞。(二)良性淋巴增生性唇炎的病理改变主要表现有小淋巴细胞侵入基底层；固有层有淋巴样滤泡形成和密集的各种炎细胞浸润。3、腺型唇炎早期为腺性组织增生，腺口扩张，炎症是继发过程。镜下可见复层鳞状上皮细胞内水肿，固有层中有少量淋巴细胞、浆细胞浸润于腺管间的结缔组织中或腺泡间。有腺导管扩张，腺体分泌亢进，间质血管充血。部分有小脓肿形成。


唇病 唇病早期症状 4、肉芽肿性唇炎上皮层变薄，不全角化，固有层为非特异性炎症反应，粘膜下层有肉芽肿形成，其中可见淋巴细胞、浆细胞，也可见上皮样细胞和郎罕细胞，血管周围为慢性炎细胞浸润。可能有部分镜下未证实有肉芽肿存在，作为诊断重要指标的肉芽肿检出率多少不一。【临床表现】1、干燥脱屑型唇炎本型唇炎好发于青春期男女。下唇多于上唇，也有双唇并发者。主要表现在唇红部分呈弥漫潮红，其上附有干燥糠秕样鳞屑。脱屑为其主征，唇红干燥，一层鳞屑脱落后，不久又形成新的鳞屑，反复日久后可致唇组织变厚，或伴发皲裂。患者自觉局部干燥、灼热不适，因而常常舐唇。本病经过缓慢，可持续数月，甚至数年之久。若并发皲裂，常见为纵而浅的较密沟裂，偶有深沟裂者则常呈一条，多见之于上唇侧方，患者大张口运动时即可能引起出血、疼痛，如不限制其运动,沟裂则不易愈合。2、湿疹糜烂型唇炎临床上所见各种糜烂型唇炎的表现是相似的，只在组织病理学上有所鉴别，兹将临床上易于混淆的两种类型分述如下：(一)光化性唇炎光化性唇炎(actiniccheilitis,solarcheilitis)顾名思义，主要因阳光照射过久，由其中紫外线损伤唇粘膜所致。


唇病 唇病早期症状 一般以下唇为多见，在唇红部充血、水肿的基础上，以糜烂、渗出为主要特征，一般损害范围局限于唇红部，不超越唇红缘，所以不蔓延至皮肤部分。糜烂区有黄色渗出液，随着炎症的减轻，渗出由多而逐渐减少，直至结痂，痂落愈合。但如未控制致病因素，不久则又周而复始地发病，形成经久不愈、迁延的慢性过程。感染的糜烂面可以化脓。患者自觉局部灼热、胀痒难忍，甚至用毛巾揉搓以解痒，但是及至糜烂时即又感疼痛，此时又痛痒交加，病程延长。相应淋巴结肿大、压痛。反复发作区域可遗下色素沉着。良性淋巴增生性唇炎(cheilitisofbenignlymphadenosis)的临床表现也是以糜烂为主，亦好发于下唇。可合并干裂、脱屑，或发生息肉、颗粒、疣状增生。还可出现白色短纹，类似盘状红斑狼疮，但病损不超越唇红缘。患者自觉局部干燥或胀痒不适，甚至感觉疼痛。病情时轻时重，与光化性唇炎易于混淆，必须通过活体组织检查才能加以鉴别。3、腺型唇炎多见于下唇，以40岁以上男女较为多见。常见下唇轻重不等地肿胀、外翻。由于小涎腺肥大，触诊可触及粟粒状或小结节状腺体，翻开下唇挤压时可见透明粘液溢出，呈露珠状；感染时亦可溢出脓液，此时或可查见有的腺管开口呈脐凹状小孔。


唇病 唇病早期症状 患者自觉局部木胀不适，由于化脓或分泌减少，可使上下唇粘连。4、肉芽肿性唇炎肉芽肿性唇炎(granulomatouscheilitis)好发于青春后期男女，多见为上唇肿胀变厚，初起即呈突发弥漫性肿大，颜色正常，可于数小时至数日内消除而恢复正常。但反复发作后，肿胀加剧，且缓解时即不易恢复正常，逐渐发展成为持续性肿大而成巨唇。检查时，按压时无压迹，指诊感觉肿胀组织有韧性，或似橡皮样硬度。患者自觉局部木胀、异样感，一般无疼痛。


阴茎全切除术 适应症 肿瘤侵犯阴茎已较广泛，肿瘤近端的阴茎不足3cm者，应行阴茎全切除术，以减少复发机会。术前准备、麻醉 同阴茎部分切除术。


阴茎全切除术 手术步骤 1.体位　截石位。2.切口　环绕阴茎根部作梭形皮肤切口，上端达耻骨上，下端环绕阴茎基部。3.分离阴茎基部皮下组织，将耻骨上切口以下和两侧精索与阴茎基部之间的脂肪从深筋膜上分离，以备与阴茎一并切除。4.切断尿道海绵体，将尿道及尿道海绵体在距离肿瘤2.5cm处用电刀切断。尿道保留的长度需足够在会阴部造口。5.分离近端尿道海绵体　用剪刀向近端分离尿道海绵体。尿道海绵体与阴茎海绵体紧密相接，不易分离，需避免损伤尿道。6.尿道改道　在肛门与阴囊基部之间的会阴正中作一小切口，将近端尿道海绵体由小切口引出1cm，剪去多余部分。横切尿道末端，形成上下两瓣，将粘膜外翻与皮缘缝合。经改道的尿道口插入导尿管后用丝线缝合固定。7.切断、结扎阴茎血管　于中线切断阴茎悬韧带，并切开阴茎筋膜。于正中分离阴茎背深静脉、阴茎背动脉与神经，分别将其切断和结扎。8.切断茎海绵体　继续沿茎海绵体分离，直达其耻骨支的附着处。用纱布保护尿道球部，在近耻骨支处将茎海绵体切断，其残端用丝线间断缝合。9.清洁伤口　伤口用1～2mg%氮芥生理盐水溶液浸泡5分钟。10.缝合切口　将阴囊切缘中点与耻骨上切口的上角缝合，以提高阴囊，避免其下垂，影响排尿。


阴茎全切除术 术中注意事项 同阴茎部分切除术。术后处理 1.注意避免尿道口狭窄的形成，并作及时处理。2.术后发现腹股沟淋巴结或股管淋巴结明显肿大，经抗生素4～6周治疗后，无明显缩小，冰冻切片检查结果为阳性者，应行腹股沟林巴结清除术或扩大的髂腹股沟淋巴结清除术。[1]手术适应症 1．癌肿较大浸润阴茎体，距病变近缘2Cm切除后残留的阴茎海绵体不足3cm者。2．阴茎部分切除后残端癌肿复发者。3．癌肿浸润尿道出现排尿不畅、梗阻或并发尿道瘘者。4．组织学Ⅲ～Ⅳ级的内生浸润型癌肿。5．临床Ⅲ～Ⅳ期，阴茎根部浸润不明显者。6．阴茎体部癌肿，大部分恶性程度高，即使癌肿较小，也宜施行阴茎全切除术。


HUGHES-STOVIN综合征 描述 Hughes-Stovin 综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。临床症状：第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。第3 期 以咯血为主诉而有胸部病变出现可见到局限性结节状阴影。基本资料 疾病名称：Hughes-Stovin综合征疾病别名：肺动脉栓塞综合征,休-斯二氏综合征,Hughes-Stovinsyndrome疾病代码：ICD:J98疾病分类：呼吸内科疾病描述Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’ssyndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。并发大咯血。


HUGHES-STOVIN综合征 症状体征 本征的临床经过可分为3期：  手术治疗HUGHES-STOVIN综合征　　1.第1期由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。2.第2期浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。3.第3期以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。临床表现肺栓塞具有多种临床表现谱轻者可无症状重者表现为低血压、休克、甚至猝死。常见的临床症状有呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等他们可单独出现或共同表现。既往无心肺疾患的PE患者中97的人有呼吸困难、呼吸急促、晕厥或胸痛。迅速出现的单纯呼吸困难常是由靠近中心部位(不影响胸膜)的PE所致；有时呼吸困难在数周内进行性加重因此无其他原因解释的进行性呼吸困难应想到PE的可能；对于既往有心力衰竭或肺脏疾病的患者呼吸困难加重可能是提示PE的唯一症状。胸痛有两种类型；胸膜性胸痛和心绞痛样胸痛。


HUGHES-STOVIN综合征 症状体征 前者胸痛较剧烈部位明确与呼吸运动有关是肺栓塞的常见临床表现。这种疼痛是由于远端栓子刺激胸膜引起；后者心绞痛样胸痛呈胸骨后胸痛疼痛性质不明确可能与右心室缺血有关。晕厥和休克是合并严重的血流动力学紊乱的中心型PE患者特点体循环动脉低血压、少尿、肢端发凉和/或急性右心心力衰的临床体征。体检可能发现肺动脉高压体征(P2亢进、肺动脉瓣区收缩期杂音等)右室负荷增加体征(颈静脉充盈肝颈静脉回流征阳性)部分患者可有胸腔积液或肺实变表现。下肢深静脉血栓是PE标志体检可见双下肢不对称水肿深静脉区压痛浅表静脉曲张皮肤僵硬。


HUGHES-STOVIN综合征 疾病病因 关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳  HUGHES-STOVIN综合征为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。急性肺动脉栓塞是一种危险性极高的临床综合征，其发病率高，未经治疗死亡率高达20%～30%，仅次于肿瘤和心肌梗死。而在中国由于临床医师对其警惕性不高，易误诊、漏诊。肺动脉栓塞的栓子主要来源于下肢深静脉血栓，约占所有病人的75%～90%，但在临床仅有10%的病人可通过病史和检查发现下肢静脉血栓。而其他可能来源的栓子包括手术后、肥胖、高龄、心脏病等引起的静脉内或心内形成的血栓。病理生理 本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。诊断检查 诊断：主要根据临床表现作出诊断。实验室检查：血沉可增快、脑脊液压力升高。其他辅助检查：X线胸片，可见到局限性结节状阴影。


HUGHES-STOVIN综合征 鉴别诊断 对下肢静脉血栓合并肺动脉栓塞的病人在明确诊断后  HUGHES-STOVIN综合征X线胸片图均绝对卧床休息，进行心电监护，观察生命体征，同时紧急行下腔静脉滤过器置放手术，以防止血栓脱落再栓塞。其中病人诊断明确后由于经济原因而未立即行下腔静脉滤过器置放手术，卧床休息治疗期间再次出现急性胸痛、呼吸困难而行下腔静脉滤过器置放手术。在滤过器置放后先进行溶栓治疗。冲击治疗：在首2小时内注如入尿激酶40～60万IU，第2、3天各冲击治疗一次；维持治疗：以2～4万IU/h的速度持续注入尿激酶进行治疗，维持3天。对诊断肺部感染和肺淤血的病人进行针对性的抗感染治疗和强心治疗。所有病人在明确肺栓塞诊断后采用中药复方丹参经静脉治疗：经静脉持续滴注复方丹参注射液40～60ml进行扩张血管、改善微循环治疗，持续1周时间。抗凝治疗：所有病人明确诊断后先静脉推注肝素6250U进行肝素化，然后利用肝素500～700U/h持续静脉滴注，持续24小时，维持3天。肝素治疗的第3天加用华法令和阿司匹林口服治疗，使其APTT延长1.5～2.0倍，血小板聚集功能减弱。


HUGHES-STOVIN综合征 鉴别诊断 诊断为肺部感染和肺淤血的病人在抗感染治疗和强心治疗后症状略有缓解，但仍有明显胸痛、呼吸困难。所有病人在进行溶栓、抗凝治疗结合复方丹参液滴注治疗后，症状明显好转。胸痛减轻，呼吸困难消失，血氧饱和度升高达100%，3例紫绀病人紫绀症状消失。6例胸片示实质性病变病人，治疗后病灶消失，明显缩小。肺淤血病人胸片检查恢复正常。合并下肢静脉血栓病人，下肢静脉恢复通畅。所有病人治愈出院。


HUGHES-STOVIN综合征 治疗方案 1.急救处理快速给氧；注射吗啡制剂止痛；注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛；抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。2.抗凝治疗(1)肝素：首剂50～75mg加生理盐水20～40ml，静注，维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h给50mg；也可200mg加5％葡萄糖液静滴，维持24h。以上剂量用8～10d后减量到停药，或改口服抗凝药。(2)口服抗凝药：华法令钠开始10～15mg／d，3～5d，待凝血酶原时间适度延长(活动度约15％～25％)时，调整用量并维持12周，维持量2～15mg／d。(3)溶血栓疗法：链激酶25万～50万U溶于5％～10％葡萄糖液或生理盐水100ml中，30min静脉滴完，以后每小时10万U，维持24h，与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴，以后每小时20万U，维持8～12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者，禁用溶血栓疗法。3.手术治疗对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50％并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。


HUGHES-STOVIN综合征 治疗方案 栓塞部位确定者可行肺栓子切除术，也可行下腔静脉阻断术，以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。4.病因治疗感染性栓子行抗菌治疗；气栓、脂肪栓时应取头低脚高位，以减少栓子入肺。预后及预防预后：终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。Hughes-stovin是属自身免疫体疾病，肺动脉瘤一旦发展，动脉瘤的数量就会以倍数增长，现有抗凝和溶血的治疗只能是延长病人生存时间。即无药可治，出现动脉瘤后到因动脉瘤破裂的死亡时间一般不超过24小时。所有的治疗是只为了预留后事，患者可选择放弃治疗。用药建议 1对轻型患者应首选青霉素肌注．2重症或休克型肺炎病人应及时应用足量抗生素静脉滴注，并可联用2-3种广谱抗生素。如青霉素头孢菌素类药等，加强支持和对症治疗。3经补充血容量、纠正酸中毒后末稍回圈仍无改善时，宜加用血管活性药物如654－2多巴胺或多巴酚丁胺及间羟胺。4病情严重或经上述疗法休克仍未纠正时，宜尽早加用氢化可的松或地塞米松。


糖原贮积病 描述 糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病（glycogen disease），糖原代谢病（glycogenoses）。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现。疾病分类 糖原贮积病表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏)）Ⅲ型，Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型，Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏，另有Ⅱ型、Ⅳ型等。[1]发病原因与机制 糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。[2]糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的，当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解与合成，累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官，出现肝大、低血糖、肌无力、心力衰竭等。[2]


糖原贮积病 临床表现 1.Ⅰ型糖原贮积病临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。主要表现：（1）空腹诱发严重低血糖，患儿出生后即出现低血糖，惊厥以至昏迷。长期低血糖影响脑细胞发育，智力低下，多于2岁内死亡；（2）伴酮症和乳酸性酸中毒；（3）高脂血症，臀和四肢伸面有黄色瘤，向心性肥胖，腹部膨隆，体型呈”娃娃“状；（4）高尿酸血症；（5）肝细胞和肾小管上皮细胞大量糖原沉积。新生儿期即出现肝脏肿大，肾脏增大。当成长为成人，可出现单发或多发肝腺瘤，进行性肾小球硬化、肾功能衰竭；（6）生长迟缓，形成侏儒状态。2.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明显。婴儿型，最早于出生后1个月发病，很少生存到1岁，面容似克汀病，舌大，呛咳，呼吸困难，2岁前死于心肺功能衰竭，青少年型主要表现为进行性肌营养不良。成人型表现为骨骼肌无力。3.Ⅲ型糖原贮积病堆积多分支糖原，又称界限糊精病。主要表现：（1）低血糖：较Ⅰ型轻微；（2）肝脏大，可发展为肝纤维化，肝硬化；（3）生长延迟。4.Ⅳ型糖原贮积病堆积少分支糖原，又称支链淀粉病。肝大、肝硬化，生长障碍，肌张力低，如初生婴儿有肝硬化者应除外糖原贮积病。


糖原贮积病 临床表现 患儿多于1周岁内死于心脏和肝脏衰竭。5.Ⅴ型糖原贮积病因肌肉缺乏磷酸化酶，患者肌肉中虽有高含量糖原，但运动后血中少或无乳酸。多青少年发病，中度运动不能完成，小量肌肉活动不受限制，肌肉易疲劳，肌痉挛，有肌球蛋白尿。6.Ⅵ型糖原贮积病主要表现为肝大，低血糖较轻或无。7.Ⅶ型糖原贮积病运动后肌肉疼痛、痉挛，有肌球蛋白尿，轻度非球形红细胞溶血性贫血。8.磷酸酶b激酶缺乏症（Ⅷ或Ⅸ型）肝大，偶有空腹低血糖，生长迟缓，青春期自行缓解。9.Ⅹ型糖原贮积病肝脏、肌肉糖原沉积，肝脏肿大，空腹低血糖，肌肉痉挛，一定程度智力低下。10.O型为糖原合成酶缺乏患者通常出现空腹低血糖，高血酮，肌肉痉挛和一定程度的智力障碍，易与低血糖性酮症相混淆。[3]


糖原贮积病 诊断鉴别 诊断1.Ⅰ型诊断依据（1）临床表现：肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等；（2）血液生化检查：空腹血糖低，血三酰甘油及胆固醇升高，血乳酸、尿酸升高；（3）胰高糖素试验：胰高糖  糖原贮积病素0.5mg肌内注射，每15分钟测血糖持续2h，正常人10～20min后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升<0.1mmol/L2h内血糖仍不升高，乳酸上升3～6mmol/L，并加重已有的乳酸性酸中毒鶒，血pH值降低；（4）肝穿刺活检：是本病确诊依据。测定患者肝糖原常超过正常值6%，葡萄糖-6-磷酸酶活性降低以至缺失，细胞核内有大量糖原沉积；（5）果糖或半乳糖转变为葡萄糖试验：迅速静脉输注果糖（0.5g/kg）或半乳糖（1g/kg）配制的25%溶液，每10分钟取血1次共1h，测定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高，而乳酸明显上升；（6）骨骼X线检查：可见骨骺出现延迟及骨质疏松健康搜索。


糖原贮积病 诊断鉴别 2.Ⅱ型诊断依据（1）症状和体征：患儿生长发育落后、心脏肥大、肌肉松弛；（2）肌酸磷酸酶和醛缩酶增高；（3）确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，皮肤活检、成纤维细胞培养也无此酶的存在；（4）早期妊娠时羊水细胞中可见糖原颗粒。3.Ⅲ型诊断依据（1）症状和体征：肝大、肌无力；（2）胰高糖素试验：清晨空腹肌内注射0.5mg后，患者血糖不升或上升很少；进食2h后肌内注射0.5mg，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变；（3）肝脏或肌肉活检：用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测；（4）红细胞、白细胞淀粉α-1，6-葡萄糖苷酶活性测定。4.Ⅳ型诊断依据患儿有肝硬化，肝脾肿大，黄疸和腹水肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。5.Ⅴ型诊断依据（1）症状和体征：肌肉活动受限，肌痉挛等；（2）束臂运动试验火罐网：患者上臂扎血压带，打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流，然后让病人伸曲手指反复运动1min，于运动前后测该臂血乳酸，正常人运动后乳酸增高，而患者血乳酸不升高；（3）肌肉活检显示肌糖原累积、肌磷酸化酶缺乏。


糖原贮积病 诊断鉴别 6.Ⅵ型诊断依据（1）症状和体征：肝大，可有低血糖发生；（2）空腹或餐后注射胰高糖素不能使血糖升高；（3）肝活检糖原含量高，磷酸化酶活性低。白细胞中此酶活性低。7.Ⅶ型诊断依据（1）症状和体征：同Ⅴ型；（2）肌肉活检缺乏磷酸果糖激酶，红细胞中此酶活性低鶒。8.磷酸酶b激酶缺乏诊断依据（1）症状和体征：如肝大等；（2）测定白细胞或肝细胞酶活性降低。9.Ⅹ型诊断依据（1）肝大；（2）胰高糖素试验阳性；（3）肝脏或肌肉活检。10.O型诊断依据（1）症状和体征；（2）胰高糖素试验：空腹试验无反应，餐后呈高血糖反应；（3）餐后肝脏活检肝糖原含量低于肝湿重0.5%；（4）红细胞糖原合成酶活性检测。[3]鉴别本病主要应与其他的代谢障碍性疾病相鉴别。鉴别的关键在于受累组织或器官的活检、酶学检查以及染色体检查等。[4]实验室检查1.空腹血糖测定；2.血总胆固醇、三酰甘油测定；3.血乳酸测定、尿酸测定；4.胰高糖素试验；5.肝功能转氨酶测定。其它辅助检查依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。[5]


糖原贮积病 治疗 1.Ⅰ型（1）防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次；（2）防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠；（3）防治感染；（4）别嘌醇（别嘌呤醇）治疗高尿酸血症。2.Ⅱ型尚无有效疗法。3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英（苯妥英钠）防治低血糖。4.Ⅴ型（1）避免疲劳和剧烈运动；（2）运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。5.Ⅵ型宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英（苯妥英钠）防治低血糖。[6]疾病预后 Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染；Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好；Ⅰ型、Ⅴ型、Ⅶ型经过适当治疗预后较好。[6]


胃窦血管扩张症 描述 胃窦血管扩张症(gastric antral vascular ectasias，GAVE)1984年由Jabbari首次报道，内镜表现为扩张的血管呈红色条纹状沿黏膜皱襞顶部向幽门集中，即条状胃窦血管扩张(striped gastric antral vascular ectasia，S-GAVE),因其外观类似西瓜皮上的条纹，故也称西瓜胃(watermelon stomach，WS)。


胃窦血管扩张症 病因 本病病因迄今未明，发病机制亦不甚清楚，究竟是一独立疾病  胃窦血管扩张症还是某种疾病的伴随病尚待进一步研究。以下为目前较集中的观点火罐网。1.与门静脉高压有关  部分患者同时伴有肝硬化，因而有人提出本病是否属于门静脉高压性胃病的特殊类型。有人提出胃窦红斑病变健康搜索是胃黏膜上类似血管蜘蛛痣的表现。6例男性骨髓移植病人患有WS所有病人均在移植术后3个月内发生胃肠出血，并且在出血时出现静脉阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植术后诊断为GAVE的病人也出现静脉阻塞性肝病鶒，提示肝病与本病有关。但通常肝硬化患者的胃镜检查中并未发现类似病变，且血管造影及病理检查未能提供肯定的证据2.与胃黏膜脱垂的关系  有些学者认为当胃蠕动引起胃窦黏膜脱垂时松弛火罐网的黏膜被牵拉伸长并受幽门挤压，形成多个纵行皱襞黏膜内血管亦随之增长、卷曲和扩张，伴有黏膜反应性增生和固有层纤维化，形成本病特有的胃镜所见和病理学表现。由于胃窦部和幽门区肌肉的强力收缩，可导致黏膜内血管慢性间歇性鶒不全阻塞及扩张。由于多数GAVE并不伴有胃黏膜脱垂健康搜索，因而持异议者多。


胃窦血管扩张症 病因 3.肠系膜血管阻塞  有人推测本病可能是肠系膜血管阻塞的继发性病变。对老年人结肠血管扩张症的形态学与病理学研究表明，该病由肠黏膜血管长期间歇性不全阻塞引起，足一种随年龄增长而发生的退行性变有人认为该机理同样可用于解释本病。4.与其他伴随病的关系  不少患者伴有萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、高血压、动脉硬化、缺血性心脏病、恶性贫血、糖尿病结缔组织疾病、肠道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纤维化等疾病健康搜索，这些疾病对本病的发病是否有火罐网一定的联系尚待研究。表现 临床主要表现为长期消化道隐性出血大便潜血试验持续阳性，  胃窦血管扩张症失血量多者每天可达100～200ml可伴有黑便和呕血，病程可长达数年至数十年。由于长期消化道失血，患者均有严重的缺铁性贫血，血红蛋白低于70g/L者相当多见多数患者需反复输血以改善严重贫血状态除严重贫血外，体检多无异常发现病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。


胃窦血管扩张症 治疗 1.药物治疗  贫血者需要补充铁剂，严重者需输血。胃黏膜保护剂、H2受体拮抗药及质子泵抑制剂均对由GAVE引起的出血无效。也有用类固醇治疗取得疗效者。其他雌激素——孕激素降钙素和盐酸赛庚啶等药物治疗疗效不肯定。1例合并因丙型肝炎肝硬化的GAVE病人，初次用α-干扰素治疗后获得明显改善。作者认为干扰素直接对丙型肝炎病毒起作用，从而改善了肝功能或对与GAVE有关的周围血管纤维透明样变有抗纤维化作用。2.内镜治疗  值得推荐的方法有热探头、激光、氩血浆凝固治疗，经胃镜治疗技术为GAVE的非手术治疗开辟了新的途径，可作为GAVE火罐网的首选治疗措施，对于伴有多种疾病的高龄患者特别可取。(1)热探头凝固法：此法于1978年首先由美国Robert等研  胃窦血管扩张症制成功并试用于临床。操作方法：内镜检查发现病灶后，调试热探头凝固装置体外试验温度及注水系统均正常后，将探头经内镜活检孔道送入与病变区黏膜接触，在直视下沿红色条纹走行向其远端移动，逐一对红色条纹进行热凝处理。对有出血者热探头对准血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。


胃窦血管扩张症 治疗 如仍有出血，可反复几次火罐网直到出血停止。有报告热探头治疗2～7次后病变全部消除，随访8～30个月健康搜索，未见病变复发和继续出血。热探头凝固操作方法简单疗效确实、安全。(2)激光治疗：通常应用Nd鶒：YAG激光选择功率45～90W鶒脉冲0.5～1.0s，使光能密度达100J/cm2在直视下沿红色条纹走行向其远端移动逐一对红色条纹进行照射。至病灶变为灰白色或黄白色为止有报告13例GAVE用激光治疗1～6次后病变消除或显著减轻。(3)氩血浆凝固治疗：氩血浆凝固(argonplasmacoagulation，APC)火罐网是一种无接触电凝的新方法能量通过电离的氩气传导到组织，对于血管畸形病变有较好疗效，因而适宜本病的治疗(图4)，疗效同激光治疗。1组6例GAVE用APC治疗，5例1～3次见效1例用APC治疗5次仍持续出血改其他治疗方法。宣武医院个例经验止血疗效好，但由于病变范围广，往往需多次治疗，且容易复发出血。3.手术治疗  外科胃窦切除是最有效的手段初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发，无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现火罐网。


胃窦血管扩张症 病理生理 显微镜下病变区可见黏膜增生、水肿，黏膜和黏膜下大量毛细  治疗方案血管和小静脉明显扩张、扭曲和淤血，并呈弥漫性或灶性网状分布，为本病特征性病理学表现。血管内可见纤维蛋白柱和小血栓，有时伴有小动脉和淋巴管扩张，但无血管畸形或发育不良的证据。固有层内可见明显的纤维肌性增生，伴随结缔组织增生和纤维化，并见有神经内分泌细胞的增生。病变集中在胃窦部，但黏膜多无明显炎症，或仅呈轻度非特异性慢性炎症。将胃的切除标本排尽血液后，即可见胃窦部红色条纹褪色或消失。


胃窦血管扩张症 诊断检查 诊断胃镜下可清晰辨认胃窦部红色条纹或弥漫性红斑这种特征性的表现，加上病理检查固有层小血管明显扩张、淤血，而无或仅有轻度炎症改变。此种表现不见于或极少见于其他类型的胃病和胃血管疾病，因而被认为是GAVE所特有的。所以本病诊断并不困难。对胃镜检查发现的胃窦部红色条纹病变或弥漫性红斑病变，甚至类似于出血性胃炎的病变，均应考虑到GAVE的可能性，并根据病理检查而获确诊。实验室检查主要为缺铁性贫血表现，部分患者可有血小板减少。其他辅助检查1.胃镜所见GAVE内镜表现按Minak描述的胃窦血管扩张特点分为点状  治疗方案和条状两型：点状胃窦血管扩张表现为扩张的血管呈红色均匀小点弥漫性分布于胃窦部；条状血管扩张表现为多个类似黏膜皱襞的长条形浅黄隆起，沿胃长轴自幽门向胃窦部呈辐射状排列。条状隆起部表面布满连续排列的鲜红色或深红色圆形或卵圆形红斑，构成独特的西瓜皮样的条纹状外观，其边界清晰，条纹间黏膜正常、完整，无糜烂。不管哪种类型，肉眼可见的红斑由大量扭曲、盘旋呈球形或囊状扩张的血管组成，大小由针尖至5mm不等。以活检钳压迫红斑，可见其迅速褪色。红斑部取活检后出血较多，亦可见自发性出血或随胃窦部的收缩而间歇出血。


胃窦血管扩张症 诊断检查 个别患者的病变延伸至十二指肠壶腹部或胃底部。2.超声内镜胃窦黏膜增厚，黏膜及黏膜下呈海绵状改变。鉴别诊断 主要与各种类型的胃病和胃血管疾病相鉴别。1.门静脉高压性胃病(PHG)PHG的病变多发于胃底，胃镜下黏膜有特异的马赛克征、猩红热样疹及樱桃红斑点，在组织学上差异更大。治疗上，PHG的治疗是以药物及其他降门静脉压的措施为主。而GAVE应用内镜下激光凝固治疗效果好。2.其他必须排除诸如幽门螺杆菌(Hp)相关性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜烂、药物相关性胃炎、胆汁性胃炎、胃血管发育不良等，上述情况既无GAVE所特有西瓜皮样内镜特点又无其特有的组织病理学诊断依据，容易鉴别。


囊性纤维化 描述 囊性纤维化，一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。


囊性纤维化 发病率和病因学 囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为1/3300白人婴儿,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人.CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q（长臂）基因组DNA的250000对碱基对上.它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变，△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约70%的等位基因中；另有30%有600种以上较少见的基因突变.CFTR的功能尚未明确，但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运.杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常.有先天性双侧输精管缺失的患者，或其他原因造成的阻塞性无精症，一个或二个CFTR基因的突变几率增加，或者在CFTR非编码部位有一个不完全的点状突变(5T).这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据，并且汗液氯离子的浓度处于正常，边缘或升高.


囊性纤维化 病理学和病理生理学 病人的外分泌腺几乎都受影响，但在分布和严重程度上差异很大.受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺，小肠腺，肝内胆管，胆囊，颌下腺）；组织学正常，但产生过量分泌物的腺体，如气管支气管腺和十二指肠腺；组织学正常，但分泌过量的钠和氯离子的腺体（汗腺，腮腺，小的唾液腺）.十二指肠分泌物粘稠，含有异常的粘多糖.98%的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精，造成不育；成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠，生育力降低，但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期,然而母亲并发症的发生率很高.有证据表明患儿出生时肺部组织结构正常.以后由于稠厚的粘性分泌物广泛阻塞小气道而导致肺部损害.梗阻和感染继发于毛细支气管炎和粘液脓性栓子阻塞气道.支气管的变化比肺实质更常见.肺气肿表现不突出.随着肺部病变进展，支气管壁增厚，气道内充满着脓性，粘稠的分泌物，肺不张区域扩大，以及肺门淋巴结肿大.慢性低氧血症导致肺动脉肌层肥厚，肺动脉高压和右心室肥大.许多肺部损害可能是由继发于呼吸道嗜中性粒细胞释放蛋白酶导致的免疫介导的炎症反应.即使在出生早期，气管肺泡冲洗液内含有大量的嗜中性粒细胞；游离中性弹性蛋白酶,DNA和细胞因子8的浓度增加.在病程早期，从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌，但随着疾病进展，最多分离到的是假单胞菌.假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌.洋葱假单胞菌的移殖发生于7%以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关.


囊性纤维化 症状，体征和并发症 由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象（参见第261节胃肠道缺陷）并且出现于15%~20%受累的新生儿中.常伴肠扭转，肠穿孔或闭琐，很少有例外，随后总是出现囊性纤维化的其他特征.囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关（一种暂时的末端肠梗阻，由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起）.在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示.患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血.50%的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关.咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠.随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指（趾）和发绀.上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎.青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降.青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血,肺动脉高压引起的右心衰竭.临床上85%~90%的病儿有胰腺功能不足，通常在出生早期出现，以后逐渐加重.临床表现包括大便次数频繁，恶臭，油状便，腹部膨隆，尽管食欲正常或旺盛，但生长发育欠佳，皮下组织和肌肉组织减少.20%的未治疗婴儿和学步儿童发生直肠脱落.临床上还可见有脂溶性维生素缺乏的相关症状.热天和发热时过量出汗可引起低渗性脱水和循环衰竭.气候干燥的情况下，婴儿可表现为慢性代谢性碱中毒，皮肤有盐结晶及有咸味都明显表示患有囊性纤维化.10%的成年病人发展成胰岛素依赖型糖尿病,4%~5%的青春期和成年病人发生结节性胆汁性肝硬化伴静脉曲张和门脉高压.慢性和/或反复的腹痛与肠套叠，消化性溃疡，阑尾周围脓肿，胰腺炎，胃食管反流，食管炎，胆囊病变或粪便异常粘稠导致的部分肠梗阻等相关.炎性并发症包括脉管炎和关节炎.


囊性纤维化 疾病概述 囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。


囊性纤维化 病因病理 病因囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2%～5%，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。人的基因一般都有两份拷贝，一份来自父亲，另外一份来自母亲。引起囊性纤维化的缺陷基因是一种隐形遗传基因，这也就是说，如果要患上这种病，孩子从父母那儿遗传来的两份基因拷贝都必需有缺陷。如果只有一份拷贝有缺陷，孩子不会患囊性纤维化，但却是该疾病基因的携带者（即虽然自己不得病，但有50%的可能性会把这个有缺陷的基因遗传给下一代）。在亚洲人群中，携带有这种缺陷基因的概率是1/90。


囊性纤维化 病因病理 如果父母不是囊性纤维化患者，但都是这种缺陷基因的携带者，那么他们的小孩患囊性纤维化的可能性是25%，成为该缺陷基因携带者的可能性是50%，完全正常（即既不患病，也不是该缺陷基因的携带者）的可能性是25%。本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3%在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25%患者可活到成年,9%年龄超过30岁。病理说明肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。


囊性纤维化 病因病理 在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。


囊性纤维化 临床表现 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时，气急加剧，紫绀，最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。新生儿由于肠粘液分泌和粘度增加，以及因缺乏胰酶等影响蛋白质消化，故约10%有胎粪阻塞；儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻和氮溢(azotorrhea)。维生素缺乏，特别是维生素A缺乏可发生干眼病。病儿虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸，并发肝硬化时，可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多，失去大量电解质和水份，容易引起虚脱。


囊性纤维化 化验检查 不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/L,钠为120mmol/L。如汗内氯含量高于60mmol/L（成人高于70mmol/L)，钠高于80mmol/L,且能排除肾上腺皮质功能不全症，即具有重要诊断意义。可用0．2%硝酸毛果芸香硷电游子透入法刺激皮肤出汗测定电解质。但正常成年人汗液内氯化钠含量可超出上述范围，不适宜作出汗试验，可抽取十二指肠液体检查，如粘稠度增加，各种胰酶特别是胰蛋白酶减少或缺乏，即为诊断依据。其他如直肠粘膜活检见腺管充满粘液而扩张形成粘液层；空肠粘膜活检发现肠粘膜绒毛消失；尿内5-羟吲哚乙酸(5hydroxyindoleaceticacid)增加等，对诊断也有参考价值。


囊性纤维化 诊断和鉴别 由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可作出诊断。必要时作肠粘膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。


囊性纤维化 治疗 针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括：抗生素：对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。另外，长期使用抗生素还会增高口腔、咽喉、呼吸道被真菌感染的风险。粘液稀释剂：当你气道中的白细胞攻击细菌时，细胞中的DNA会被释放出来，使气道中的粘液更加黏稠。α-链道酶喷雾剂是一种可以降解DNA的酶，能使粘液变得稀薄，更加容易咳出。这种药物的副作用包括可能会刺激气道、引起咽喉疼痛。支气管扩张剂：支气管扩张药物（例如沙丁胺醇）可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点，帮助维持支气管道的开放和清除黏稠的分泌液。支气管引流：囊性纤维化患者往往需要通过一种人为的方法，帮助清除肺部的粘液。这一般可以通过拍打胸背来协助，即患者扒在床缘，头朝下，然后自己或让他人帮忙用手前后拍打胸背部，借助重力的作用来帮助清除分泌物。


囊性纤维化 治疗 患者也可以使用电动的拍打仪帮助拍打，或者使用高频振动的充气背心来帮助咳出分泌物。许多患有囊性纤维化的成人和儿童需要每天至少进行两次、每次20~30分钟的支气管引流。大一些的孩子和成人可以自己学着做这些，用手或者借助于高频振动的充气背心或拍背仪等电子辅助产品。年幼的孩子需要父母或其他人帮忙。口服消化酶以及加强营养：由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道，阻碍食物的消化和吸收，导致营养不良，因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素、以及包有肠溶衣的胰腺酶，它们可以帮助你增加营养，甚至增加体重。肺移植：如果你有严重的呼吸问题、威胁生命的肺部并发症、用于治疗肺部感染的抗生素日益失效，你的医生可能会建议你进行肺移植手术。你是否适合进行这个手术取决于许多因素，包括你全身的健康情况、特定的生活习惯以及是否有适合你的捐赠器官。肺移植是一项大手术，可能会引起严重的并发症，特别是术后感染。镇痛药：布洛芬可能会延缓某些囊性纤维化儿童的肺部病变恶化。


囊性纤维化 囊性纤维化并发症 呼吸系统并发症囊性纤维化常见的并发症是慢性呼吸道炎症，包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张（一种支气管壁的异常扩张，会使得清洁气道更加困难）。另外，支气管内壁的慢性炎症也可能引发哮喘。囊性纤维化之所以经常并发呼吸系统炎症，其原因是黏稠的粘液阻塞了气道，为细菌提供了一个理想的繁殖场所，尤其是一种称为绿脓假单胞菌的病原体，感染后会加剧呼吸道的炎症。尽管抗生素可以降低感染的频率和严重程度，但永远无法将细菌从气道和肺部完全清除。值得指出的是，绿脓假单胞菌极少引起健康人群的肺部感染，而且也不会传染。囊性纤维化患者可能还会发生肺部出血，引起咳嗽出血（咯血）、呼吸衰竭或肺无法张开（气胸，即肺外层出现小洞，肺中的气体通过这些小洞漏入胸腔）。肺部并发症最终可能引起心脏右下腔（右心室）发生衰竭。对于许多囊性纤维化患者来说，肺部并发症最终往往是致命的。营养性并发症囊性纤维化还会使你易于患上慢性腹泻和严重的营养缺陷。这是因为黏稠的分泌液阻塞了胰腺的导管，使得用于消化脂肪和蛋白质的酶无法到达消化道。另外，黏稠的分泌液也使身体无法吸收脂溶性的维生素A、D、E、K。


囊性纤维化 囊性纤维化并发症 因为囊性纤维化影响了胰腺，而胰腺又是（通过分泌胰岛素）负责调节血液中的糖含量的，因此约1/5的囊性纤维化患者有相关的糖尿病。另外，从肝脏和胆囊运输胆汁到小肠的通道（胆管）也可能被阻塞和发炎，从而引起肝脏问题，例如肝硬化。生殖系统并发症囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道（输精管），因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。不过，通过某些生育方法和手术，有时还是可以帮助他们成为父亲的。与正常妇女相比，尽管女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降，但成功受孕和妊娠还是可能的。不过，由于怀孕可能会使囊性纤维化的症状恶化，因此患者需要三思是否应该怀孕。另外，口服避孕药有时也会使一些症状加重，所以女性囊性纤维化患者需要和医生咨询一下，尽量采用其它的避孕方法。


囊性纤维化 囊性纤维化自我护理 免疫接种：除了接种那些正常小孩所需要的疫苗外，囊性纤维化患儿还应该接种肺炎球菌和流感的疫苗。这是因为，囊性纤维化虽然不会影响孩子的免疫系统，但他们生病时，更有可能出现上述并发症。健康饮食：确保向医生或营养师咨询，一起制定健康饮食计划，以帮助满足孩子的营养需求。营养补充剂：补充维持孩子健康所需的脂溶性维生素和胰酶。多摄入液体：鼓励你的孩子摄入足量的液体来帮助稀释粘液。这在夏天显得尤为重要，因为此时孩子活动较多，可能会流失大量液体。禁止吸烟：不要在家里或车里吸烟，也不要让其他人在你的孩子身边抽烟。二手烟对每个人都有害，对于囊性纤维化患者尤甚。鼓励勤洗手：让每一个家庭成员养成勤洗手的习惯，在饭前、便后、从工作地点或学校回来、和生病的人接触后都要洗手。这是防止感染的最佳方法。积极生活：鼓励你的孩子尽可能地保持一种正常、积极的生活方式。对于所有年龄段的囊性纤维化患者来说，锻炼是非常重要的。经常锻炼可以帮助减少气道中的粘液，增强心脏和肺的功能。并且对于很多患者来说，参与体育活动可以提高他们的自信心和自尊心。并不一定非要参加一项有组织的运动或是到健身房上课，任何的活动，包括散步和骑自行车都有帮助。


囊性纤维化 预后预防 预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。


放射性心脏损害 描述 受到放射线照射的人和动物的心脏均有不同程度的病理变化，受损部位包括心包、心外膜、心内膜、甚至含有心脏瓣膜，还有传导系统及冠状动脉的损伤都容易造成放射性心脏损害。基本概述 放射性心脏损害是指受到放射性物质辐射后产生的心肌病变[1]。


放射性心脏损害 发病原因 （一）发病原因常见病因：1：恶性肿瘤的放射治疗：如乳腺癌，食管癌，肺癌，纵隔肿瘤，霍奇金病等的放射治疗;2：战争中原子弹的投放，核反应堆的泄漏，放射性物质的误服误用;3：长时间在X线照射下进行射频或介入治疗，同时防护不当。（二）发病机制发病机制：虽然心脏并不是放射损害的敏感器官，但放射治疗的剂量大仍能引起心脏的一系列改变。一般认为损害与受照射的面积，照射的方案和照射的剂量直接相关：照射剂量一次达4～6Gy或累积剂量达40～60Gy即可出现心脏损害，其中损害以心包炎及心肌炎最多见。其发生率与放射治疗的剂量也呈正相关，有关人员观察到照射剂量越大，间隔时间越短，则心肌损害的发生率就越高，反之发生率就越低，两者呈明显的剂量依赖性。放射线的直接损害是发病的最重要原因。射线能直接引起组织电离，引起局部产生无菌性炎症反应，还能抑制心脏细胞生长，造成细胞溶解、破坏、凋亡、甚至坏死等。早期的炎症浸润是应激性心肌炎的表现，反复的射线损伤可使局部纤维溶解受抑，于是在细胞内沉积的大量纤维素不能减退或渗出，致使血管内皮受损，导致血管通透性改变，血管内微血栓形成及血管床减少。这是以后心脏迟发性功能减退及电活动紊乱的基础。


放射性心脏损害 发病原因 此外放射线引起的生物效应可能会造成心脏的继发性损害，如射线造成的组织及细胞的自身免疫改变，引发基因突变或基因表达异常，还有毛细血管和淋巴回流的障碍等。这些均可加重或启动持续性心肌损害，加速心肌纤维化，加重心肌、心包的渗出和增厚性改变。不过，由于放射治疗引起的心包渗出及心功能下降之间缺乏一致性，有人认为心包与心肌对射线的反应机制可能有所不同或侧重。此外，实验已经证实，放射线照射后的某些因素，如高脂饮食，高血压等对促进形成放射性动脉粥样硬化有协同作用，如果患者接受放射治疗的同时不注意控制饮食和血压，它们可通过加速血小板凝聚及纤维素沉积，从而大大加重血管内粥样斑块的增生及管腔狭窄。而正常饮食的动物和人尚未发现上述改变[2]。


放射性心脏损害 症状表现 受照射后的24h内患者的心脏就可产生急性反应，迟发性反应约发生在照射后6个月或更长时间后。动物模型心脏的急性损害发生在照射后6～58h内，迟发反应则在2～3个月后发生。而尸检发现，在实行放射治疗7～10年以后，患者仍可检出有心肌的病理改变存在。放射性心脏损害的表现可以分为以下几种主要类型，患者可以以其中一种或几种为首发症状并贯穿主要临床过程。心包炎：分急性心包炎与迟发性心包炎两种，也可能以迟发性心包炎急性发作的形式出现，或者呈反复发作的心包炎形式。主要的临床表现为发热，胸痛，乏力等症状，渗出少时可无症状或仅为轻度活动后气短，渗出多时则可以表现为进行性胸闷，呼吸困难等心脏压塞症状。体格检查可发现患者有心率快、心音遥远、脉搏细数、呼吸困难等体征，坐位明显，卧位加重;偶有奇脉，在心前区可闻及心包摩擦音，如伴有胸腔积液可同时闻及胸膜摩擦音;心脏压塞明显时有颈静脉充盈或怒张;心界可增大，呈普大型或球型;超声及X线均有心包积液的证据。据Ruckdeschel等报道，81例霍奇金病放射治疗后有25例发生心包积液，占31%，其中86%的病人出现在治疗1年以后，约一半为持续性心包积液。心肌纤维化或全心炎：后者包括心包纤维化。


放射性心脏损害 症状表现 临床表现类似缩窄性心包炎，患者以胸闷，气短，乏力等为主诉，伴有颈静脉怒张及周围水肿，肝、肾等脏器淤血的表现。主要因心肌较大面积纤维化后，心脏的收缩舒张受到限制造成的，这一变化多影响右心。检查可有第一心音减弱，收缩期杂音以及奔马律等，超声检查可发现左心室缩小，左室缩短分数降低，射血前期与射血时间比值异常，以及室壁活动度及顺应性下降等，但无明显特异性改变，与缩窄性心包炎很难鉴别。以心包纤维化为主的患者可实行心包剥离术，术后症状可明显改善，但伴有心肌纤维化者疗效欠佳，这种病人治疗效果及预后都较差。无症状性心功能减退：患者接受放射治疗后几年甚至几十年的时间内并没有明显的症状发生，但经核素及超声心动图随访可见射血分数有逐渐下降的趋势，还可出现选择性右心功能障碍表现;血流动力学检查可发现右室压力升高，且这种改变与年龄无关。有报道该类心肌损害的发生率可占随访病人的50%以上，但由于对病人影响不大未受到重视。心绞痛与心肌梗死：这是放射治疗促使冠状动脉粥样硬化及严重狭窄所致的并发症。临床表现同冠心病，可出现反复的心绞痛发作，Pearson等人还曾有过心肌梗死的报道。


放射性心脏损害 症状表现 这些患者往往年龄较轻，平素无冠心病好发因素，经放射治疗后才出现心肌缺血的表现，随着年龄增加，这种缺血的程度可显著加重或发展加速。经冠状动脉造影有血管狭窄，尸检也证实冠状动脉及大动脉有外层瘢痕，内膜纤维增厚的放射线损伤表现。尤其在放射治疗1年内的死亡尸检报告中，提示冠状动脉病变率相当高。所以，对长期接受放射治疗者应特别注意饮食及血压的控制，若治疗中出现胸痛，应警惕缺血性心脏病及心肌梗死的发生。心电图异常：这类病人以ST-T改变及束支和房室传导阻滞多见，也可出现期前收缩，个别有发生阿-斯综合征的报道，是放射线损害心肌及传导系统的表现。据统计放射治疗后发现心电图改变者约占总数的一半，可为急性反应，也可在以后反复出现，一般不单独存在，多和其他表现共存。瓣膜功能异常：放射治疗可引起瓣膜增厚，但出现瓣膜功能异常者少见。有时可在给患者听诊时闻及收缩期杂音，超声心动图检查示瓣膜闭合速度减慢等。一般老年人发生率较年轻人居多，与心电图异常一样也往往与其他表现共存。进行放射治疗或接触放射线剂量较大的人员如出现心脏症状均可考虑是否存在放射性心脏损害。即使无症状者也要对其心脏功能进行随访和评估。


放射性心脏损害 症状表现 心脏检查的常用方法：如心电图、超声心动图、心肌核素检查、运动试验等均可使用，目的是评价心脏的电活动、心功能、心脏形态及射血分数等情况;而心肌活检可评价心肌的病理改变及纤维化程度，若与心导管和心包穿刺结合可评价缩窄性心包炎及心脏压塞情况。不过所有这些检查都缺乏特异性，尤其对鉴别心包积液到底是肿瘤的浸润还是放射损害造成的有相当困难。同时，由于心肌纤维化发生的部位及程度缺乏均一性，上述手段较难评估其在心肌、心包病变中发生的确切范围。这样在选择治疗方案或预测疾病转归方面就会失去准确性。所以临床上发生的不少例放射性心脏损害，其诊断更多的是回顾性的或经尸解证实的[3]。辅助检查 X线胸片：心影增大。心电图：ST-T改变,传导功能异常（房室或束支传导阻滞等）。超声心动图：心影增大,合并有心包炎时可见液性暗区[4]。鉴别诊断 放射性心肌损害常与临床上的各种心肌病相混淆，但放射性心脏损害患者常有接受过放射治疗或有接触放射线剂量较大的经历，可与其他的心肌疾病进行鉴别[5]。


放射性心脏损害 预防措施 1：在对乳腺癌、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤放射治疗的过程中，要注意放射治疗的剂量、次数和时间的掌握，剂量不宜过大、时间不要太长。放疗照射区所包括心脏的容积尽量要小。在放射治疗的过程中要注意对心脏和肺的保护。必要时在隆突下用防护垫保护心脏，可降低对心脏的损害。2：长期从事放射治疗和放射投照的工作人员在执行放射治疗或在放射线下工作时应加强防护意识，提高技术水平，严格执行操作规程，防止射线接触过多，积极进行射线防护[6]。


碘源性甲亢 描述 碘源性甲亢是指与摄碘量增加有关的甲亢，简称碘甲亢，也叫碘致甲状腺毒症。从摄入的碘量来看，碘甲亢的发生有4种情况：1、一次或多次大剂量的碘摄入造成碘甲亢；2、摄入较高剂量的碘，多发生在高碘地区，因长期摄入较高剂量的碘而发生碘甲亢；3、摄入一般剂量的碘，见于缺碘地区甲肿病人服碘盐后；4、还有在非缺碘地区，甲肿病人服碘后，和原有甲亢已控制的病人，服碘后复发的病人都容易引起碘源性甲亢。


碘源性甲亢 病因 碘与甲状腺的关系密切；前者是合成甲状腺激素的原料，成人每天的需碘量约为705mg/d，青少年为150～2005mg/d，在一定剂量范围内甲状腺激素的合成随碘供应的增加而上升，但如果碘供应量超过一定限度（正常人5mg/d，甲亢患者2mg/d），则可出现相反的结果，①短期内大剂量供碘，可使甲状腺激素的释放受到急性抑制，这种抑制效应又称Woff-Chaikoff效应，可能是一种暂时性的保护机制，以免释放和合成过多的激素；临床也常利用这一效应来治疗甲亢危象，②长期过量供碘，Woff-Chaikoff效应就逐渐消失，出现所谓“脱逸现象”，脱逸后甲状腺激素的合成与释放可恢复正常，甚至加速进行，有时就发生碘甲亢。碘引起甲亢有两种情况：①在缺碘地区，地方性甲状腺肿用碘化物治疗后，占碘甲亢的多数；②在非缺碘地区，偶见于某些非毒性多结节性甲状腺肿患者，另外，长期服用胺碘酮等含碘药物，也是非缺碘地区碘甲亢的常见原因。[1]


碘源性甲亢 发病机制 在缺碘地区补碘后出现的碘甲亢，过去的解释为碘缺乏导致甲状腺合成甲状腺激素不足，TSH代偿性分泌过多；一旦补碘后，在TSH刺激下甲状腺激素分泌过多而造成甲亢，按照这种假说，甲亢应为暂时的，一过的，非持久性的，IIH病人可能为甲状腺内过量碘的自身反馈调节缺乏，甲状腺内大剂量碘不能反馈抑制进一步摄碘，使甲状腺产生过量的甲状腺激素，导致甲状腺功能亢进。


碘源性甲亢 发病机制 学者研究认为发生碘甲亢的个体，对补碘后反应性甲状腺激素合成增加，并没有发挥对甲状腺的正常负反馈作用（通过TSH），即：这些个体的某些甲状腺组织变成为有“功能自主性”（autonomy），而不受TSH调控，它的发生是在TSH长期刺激下，甲状腺细胞暴露于较高的诱变负荷（例如自由基等）以及局部其他细胞因子的作用下，刺激甲状腺细胞增生和分化，诱导甲状腺特殊基因的表达，包括碘载体，甲状腺过氧化物酶，甲状腺球蛋白，TSH受体，转录因子等，甲状腺产生多发性自主区域或单发性高功能结节，这些细胞不受TSH调节，在有充足碘原料供应时，合成和分泌过多甲状腺激素，导致IIT，有自主性结节者其甲亢的发生与否取决于结节的大小，细胞的功能状态和碘化物的供给，当碘摄入增加时，足够大的结节就引起甲状腺激素分泌增多而造成甲亢，即：结节愈大者，摄入碘愈多者，甲亢愈易发生。


碘源性甲亢 发病机制 自主性甲状腺结节的界定如下：边界明显的结节常表现为对放射性碘摄取增加；对放射性碘的摄取不依赖于TSH而具有独立性；结节以外的甲状腺组织对TSH的刺激有应答；血清TSH降低，对TRH应答迟缓，“自主性”可以发生在整个结节或结节中的某一区域（自主性区域，autonomousarea）；也可不是结节而是功能自主性滤泡群或功能自主性细胞群（clustersofautonomouscells）。碘有可能诱发或加重甲状腺的自身免疫反应，有自身免疫性甲状腺疾病者，过量碘摄入有可能使病情加重，但其甲亢的发病机制不是碘而是自身免疫机制。胺碘酮导致甲亢可有2种类型Ⅰ型为过量碘导致的碘甲亢，多见于已有甲状腺肿的病人；Ⅱ型为胺碘酮破坏甲状腺滤泡使甲状腺激素释放而导致的暂时性甲亢，多见于甲状腺正常的患者，他们最终会由于腺体纤维化而出现永久性甲减。[1]


碘源性甲亢 症状 碘甲亢的临床表现与Graves病相似，只是前者年龄偏大，多发生于老年人，较少发生于儿童（有报道5万例接受碘治疗儿童无一例发生IIH），男女比例1∶6～1∶10，与Graves病相似，（在碘缺乏地区IIH病人，大多数有甲状腺结节，15%～30%有较小或无甲状腺肿，一些病人无结节），病情相对较轻，甲状腺无压痛，甲状腺检查可见结节性甲状腺肿或单发结节，一般无突眼，也很少有甲状腺部位的血管杂音和震颤，心血管症状和体征明显，血清抗甲状腺抗体阴性，甲状腺扫描可发现“热区”的存在，其特征性表现为甲状腺摄碘率减少，24h<3%，由于尿碘的正常值范围较大，所以尿碘的测定对诊断帮助不大。[2]


碘源性甲亢 治疗预防 碘致甲状腺功能亢进相对有自缓性，治疗必须停止摄碘，由于甲状腺碘贮存和血浆碘增加，甲状腺功能亢进往往持续数周至数月，甲状腺功能亢进可以自然缓解，轻者可单用β阻滞药，重者应用抗甲状腺药物，外科手术一般不需要，由于甲状腺摄碘率低，不宜行放射性碘治疗，胺碘酮所致甲亢可能存在抗甲状腺药物治疗抵抗，同时服用高氯酸钾（1g/d）与抗甲状腺药物，可促使甲状腺内蓄积的碘排出，有利碘致甲状腺功能亢进的治疗，但也有不同的报道结果，成功的治疗可能要延长治疗时间，也有仅使用甲巯咪唑而不停用胺碘酮的成功报道，尽管大多数胺碘酮所致甲亢为高碘所致，少数可发生甲状腺炎，表现为低吸碘率和血浆白介素-6水平升高，此类病人用糖皮质激素效果可能优于抗甲状腺药物。由于碘具有诱发甲亢的特性，因此在防治地方性甲状腺肿时，碘的用量应适当，尤其甲状腺有结节者更需注意，对非缺碘性结节性甲状腺肿者，应避免使用碘剂，对长期服用胺碘酮者应注意随访。碘甲亢中近一半的患者停药后可自愈，平均时间约为5.5个月，如果症状不缓解，可加用抗甲状腺药物，剂量同普通型甲亢者，必要时需手术切除功能亢进的结节。[3]


碘源性甲亢 相关检查 碘甲亢的实验室检查以T4增高为特点，虽T3也常升高，但不如T4显著；TRH兴奋试验时反应低下或无反应，甲状腺的吸碘率也极低。甲状腺扫描可发现“热区”的存在。[4]


卵巢未成熟畸胎瘤 描述 卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高卵巢恶性生殖细胞肿瘤占卵巢恶性肿瘤的5～15%。经采用联合化疗方案治疗，其预后已大为改观。生存率已由过去的10～20%提高到95%以上。流行病学 卵巢未成熟畸胎瘤多发生于年轻患者，最小为14个月，最大41岁。其发生率据国外报道，在恶性生殖细胞肿瘤中的发生率占第3位，即其发生率比无性细胞瘤及卵黄囊瘤少见。而中国，有学者根据多家医院资料分析，卵巢未成熟畸胎瘤与无性细胞瘤及卵黄囊瘤的发生率近似。北京协和医院收治的166例恶性生殖细胞肿瘤中，有未成熟畸胎瘤43例、无性细胞瘤18例、卵黄囊瘤70例及混合性生殖细胞恶性肿瘤31例。所以，未成熟畸胎瘤远比无性细胞瘤多见，但其发生率次于卵黄囊瘤国外及国内各家的报道不一致，其原因可能是病理诊断标准上的差别，但也可能尚有其他原因有待探索。病因 卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成，可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全，亦可表现为(2～3个胚层分化未成熟)。成熟与未成熟组织常混杂。


卵巢未成熟畸胎瘤 发病机制 1.大体肿瘤多为单侧巨大肿物，对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑，但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂切面多以实性为主，伴有囊性区;偶见以囊为主者，囊壁有实性区域。实性区质软、细腻，有出血、坏死，呈杂色多彩状，有时见骨软骨、毛发或脑组织;囊性区通常充以浆液黏液或胶冻样物。2.镜下为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成;外胚层主要是神经组织和皮肤，中胚层以纤维结缔组织、软骨、骨肌肉和未分化的间叶组织多见，内胚层主要为腺管样结构有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段，无器官样排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织，可形成菊形团或神经管结构(图1)，也可弥漫成片。根据肿瘤中这种神经上皮的含量，有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。0级：全部为成熟组织。Ⅰ级：有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质)，可见核分裂。神经上皮少每一切片中仅限于1个/40倍视野。Ⅱ级：有较多未成熟组织但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野Ⅲ期：有多量不成熟组织，每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野并常与肉瘤样间质融合。这一病理分级方法已被广泛应用。


卵巢未成熟畸胎瘤 发病机制 也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级，占10%～33%为Ⅱ级，超过33%为Ⅲ级。为了减少分级的不一致性最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的ⅡⅢ级。这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上，应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块。若肿瘤>20cm，则至少应取20块以上组织检查。转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同。有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节，光镜下为分化好的神经胶质，称为腹膜神经胶质瘤病。这种种植结节为良性，原发瘤切除后可自行消退。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 常见症状为腹部包块、腹痛等。因腹腔种植发生率高，60%有腹水。且因腹水而使体质消耗、体重减轻。大多数患者的月经及生育功能正常。卵巢未成熟畸胎瘤转移的发生率高，为32%～58%。转移方式多沿腹膜扩散。因此最常见的转移部位是盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面横膈、肠浆膜及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移也不少见北京协和医院曾对卵巢未成熟畸胎瘤进行盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结切除17例，5例有淋巴结转移占29.4%。此5例均为有腹腔内广泛种植转移的临床Ⅲ期病例。临床Ⅰ期曾作淋巴结清扫手术者仅有3例，未发现有淋巴结转移Norris(1976)组9例尸检材料中，4例有淋巴结转移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期较多。而在Ⅲ期病例中，因转移灶的组织类型不同，其临床病理过程亦有区别。如若转移灶全部为神经胶质，即神经胶质腹膜瘤(peritonealgliomatosis)，则手术将卵巢原发瘤切除以后留下的广泛散在小灶常可自行消失。或虽未消失而患者可带瘤存活预后很好。故有人提出腹腔内仅仅有神经胶质者不应列为Ⅲ期若腹腔内种植转移灶为病理Ⅰ级以上肿瘤，手术未切净或未进行有效的化疗则病情将继续发展恶化甚至死亡。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 因此FIG0Ⅲ期患者，其预后与腹腔内转移灶的组织类型及病理分级有密切联系。复发及恶性程度的逆转：1.复发率卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系手术后4周以内及早应用足量VAC或PVB联合化疗者极少出现复发而未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当，则复发率很高，可达66.7%～93.8%(表1)肿瘤还有反复复发的倾向，北京协和医院25例复发瘤手术后又有复发者10例，占40%，故行第3次手术，其中有1例又因再复发而接受第4次及第5次手术。复发部位大多数都在盆腔及腹腔内。同时伴有肝脏复发者14例，占有复发病例的56%14例中有11例是大型肝表面种植转移(直径8～20cm)另有1例复发瘤在肺复发时间多在5～12个月，也有手术后3个月即很快出现复发。有1例初治与复发时间相距7年。Caldas(1992)还报道1例复发时间在原发瘤切除及化疗后11年。此2例复发部位均在肝脏与横膈之间。再手术时均为大型0级畸胎瘤。可能此瘤早已存在患者直到有压迫症状才来就诊。2.复发恶性程度的逆转卵巢复发性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟转化的特点。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 北京协和医院25例复发肿瘤共62次反复手术的结果揭示了这种良性转化的生物学行为，在这62次手术切除的肿瘤中其原发瘤大多数病理分化为2级，少数为3级或1级。而在复发瘤中，除2例复发时间间隔短肿瘤分级尚未转化，其他绝大多数均向良性转化为O级，个别为1级。国外也曾先后有过有关未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的报道，但均为1例或2例的个案报道。尚未见较大样本成组分析来加以证实。不过有学者对22例及3例未成熟畸胎瘤在手术及化疗后行二次剖腹探查时，分别发现其中各11例及1例腹腔内有成熟畸胎瘤，认为二探时发现的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性转化的结果。3.促使肿瘤恶性逆转的因素(1)时间因素：复发瘤的病理分级与距离第1次手术的时间间隔有密切联系。时间在1年以内者大部分为未成熟型，故短期内复发者瘤细胞仍分化较差。复发越晚，超过一定的时间间隔，即随着时间的推移恶性程度逐渐减低，瘤组织向成熟分化。这种由未成熟向成熟转化的规律性倾向酷似一个正常胚胎的发育成长，有向成熟发展的自然倾向而这种成熟的发展又需要一定的时间过程。其他作者报道复发性未成熟畸胎瘤的病例虽不多但也揭示了这种病理分级逆转的时间规律性。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 (2)化疗的影响：Disaia曾报道卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转是由于化疗的影响。但是北京协和医院4例未接受化疗的复发瘤中也有3例有病理分级的逆转现象，Benjamin报道的1例逆转也未曾进行化疗。当然这些报道的病例数都较小还不能完全否定化疗的作用。Gersh-enson(1986)曾提出因为化疗抑制了肿瘤内未成熟的组织成分，故留下分化好的成熟组织持续存在。但我们曾见到数例肝脾表面或肝膈间多发性复发肿瘤切除的肿瘤病检，或因手术技术上的困难未能切除而仅做活检者，均显示复发瘤全部为2级或3级未成熟畸胎瘤，并未见到成熟畸胎瘤的成分。手术后虽经不断化疗，未能切除的肿瘤仍继续增长经过一定的时间间隔再次行手术，手术所见仍为肝表面的巨型肿瘤，但病理检查全部为成熟成分，病理分化为0级组织，而初次手术活检并未见到0级组织，故很难令人信服其良性转化一定是化疗抑制的结果，而并非肿瘤的自然转化。(3)细胞遗传学检查：Gibas(1993)曾报道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3级手术后虽经过化疗，但1年后仍在腹腔内及纵隔部位有肿瘤复发，其病理检查为成熟畸胎瘤。原发瘤及复发瘤在组织学上虽然不同前者为未成熟畸胎瘤，后者为成熟畸胎瘤。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 但细胞遗传学分析结果原发灶及复发灶的核型完全相同，都是4号染色体为单体型及1号染色体假双着丝粒。说明化疗后复发肿瘤虽有良性转化，但其核型并未改变，仍保持原发瘤的恶性核型。这1例细胞遗传学的研究，可以说明肿瘤的良性转化并非由于化疗选择性抑制破坏了未分化的未成熟畸胎瘤，而留下成熟畸胎瘤继续生长所以，有关未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转机制，仍有待继续探讨研究4.恶性程度逆转的临床意义卵巢未成熟畸胎瘤的这种恶性逆转现象过去未被发现，是因为病理为2级和3级的肿瘤恶性程度极高生长很快，常常在手术后半年内即已复发，故多数作者报道的复发瘤的病理分级仍与原发瘤相同。且肿瘤如再复发则放弃手术，病人在短期内死亡，因而没有机会观察到肿瘤分级的转化现象所以只有对反复复发的肿瘤多次进行手术切除，使病情暂时缓解而使患者能存活1年或1年以上，肿瘤转化的生物特性才有可能显现出来。认识未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的生物学行为，有以下实用价值：(1)了解肿瘤的良性转化规律可以使我们对晚期或复发性肿瘤充满信心和勇气，采取一切措施积极进行治疗以延长患者的生命，使肿瘤有足够的时间演变成熟，向良性转化。


卵巢未成熟畸胎瘤 临床表现 (2)了解未成熟畸胎瘤良性转化所需的时间大约为1年，则可根据这个时间规律估计复发肿瘤的病理分级，作为治疗的参考，如估计已为成熟型畸胎瘤，则不要再采用化疗因成熟畸胎瘤对化疗不敏感，继续化疗只能增加患者的痛苦对肿瘤并无助益(3)完成化疗后不必进行二次剖腹探查手术，因为根据时间的规律也可估计腹腔内的情况。时间超过1年，即使尚有残存瘤或复发瘤，也已是成熟型，故此，认识未成熟畸胎瘤的良性转化规律，对于指导临床实践是很有意义的。并发症：卵巢未成熟畸胎瘤腹腔种植、转移、感染、组织粘连。诊断 卵巢未成熟畸胎瘤根据其发病年龄以及腹部包块病程发展快等症状，结合以上检查不难作出诊断鉴别诊断：卵巢未成熟畸胎瘤应与卵黄囊瘤、绒癌相鉴别。


卵巢未成熟畸胎瘤 检查 实验室检查：1.血清甲胎蛋白(AFP)北京协和医院曾检测23例卵巢未成熟畸胎瘤患者血清的AFP，其结果56.6%为阴性，其他43.5%的病例呈阳性反应。但其血清AFP水平远比卵巢卵黄囊瘤低。卵巢卵黄囊瘤在原发肿瘤未切除以前其血清含量大多数为1万或数万ng/ml，而未成熟畸胎瘤呈阳性反应的10例中有7例<1500ng/ml，其他3例各为3200ng/ml、4000ng/ml及8000ng/ml。这3例肿瘤组织成熟度差未分化的神经上皮较多，为病理2级及3级。因而推测未成熟畸胎瘤患者血清中少量AFP，可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP，另一个可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分，可合成微量AFP因病理取材不全，此种少量卵黄囊瘤成分未被发现。2.血清绒毛膜促性腺激素(HCG)北京协和医院有16例卵巢未成熟畸胎瘤曾检测血清HCG。仅有1例血清HCG值稍高于正常，而其他15例血清HCG值均无升高现象。


卵巢未成熟畸胎瘤 检查 3.神经细胞特异性烯醇化酶(neuronspecificenolase，NSE)卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神经细胞，故有时血清内可测出NSE，对诊断本病有参考意义。其它辅助检查：B超检查、腹部摄片腹腔镜检查、组织病理学检查。相关检查：甲胎蛋白、红细胞烯醇化酶、绒毛膜促性腺激素、非特异性酯酶染色


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 1.治疗原则卵巢未成熟畸胎瘤是恶性程度很高的肿瘤如若处理不当死亡率相当高，如果能正确掌握治疗原则，则可使这个恶性程度很高的肿瘤成为完全可治愈的肿瘤。未成熟畸胎瘤的治疗原则：①首先应该进行肿瘤细胞减灭术，尽可能使残存肿瘤≤2cm直径;②手术后必须及早采取有效的联合化疗，能做到这两点即可减少肿瘤复发提高存活率;③如果以上两点未能满意进行，则常常避免不了肿瘤复发。对于复发性肿瘤，应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律，结合不同的具体情况制订不同的具体方案2.手术治疗(1)手术范围：手术时应首先详细探查，特别是横膈、肝脏表面及腹膜后淋巴结，以进行正确的肿瘤分期。由于肿瘤绝大多数为单侧性，且患者多很年轻，故多主张作单侧附件切除，以保留生育功能。Gershenson(1986)认为既然肿瘤极少累及对侧卵巢则不必将对侧卵巢剖开探查，以免影响日后卵巢的功能，或引起粘连而影响以后的受孕。北京协和医院对保留一侧卵巢的患者均进行对侧卵巢剖开探查。因考虑未成熟畸胎瘤常合并对侧卵巢囊性畸胎瘤，所以进行探查。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 在收治的43例未成熟畸胎瘤中，以前或手术当时发现的对侧卵巢囊性畸胎瘤者有7例，占16.3%另有1例小纤维瘤，而且43例中10例希望生育者有8例受孕。似乎剖开探查对受孕功能的影响不大如果患者已有小孩且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期，则可作双侧附件及子宫切除。大网膜为常见的转移部位，故不论肿瘤期别的早晚均作大网膜切除。腹膜后淋巴结切除是否应作常规，尚无肯定意见临床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除术Ⅱ期及Ⅲ期患者在条件允许的情况下最好还是作淋巴结清扫术。也有临床学者认为既然经探查淋巴结并不增大现今又有有效的联合化疗方法可以防止复发，则不必要作常规性淋巴结清扫术。对于已有腹腔广泛种植转移的患者，应尽可能地作肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净。由于肿瘤多为表面种植，很少实质浸润，手术剥除并不困难。Slayton(1985)报道28例卵巢未成熟畸胎瘤手术后采用VAC联合化疗的结果，肿瘤已切净的20例中仅1例治疗失败，而未切净的8例中有4例失败。因而近年来虽然所采用的VAC、VBP、BEP联合化疗效果很好，但手术应将肿瘤切净仍是一个治疗成功的关键，对于广泛种植的病例仍旧可以保留健侧卵巢及子宫。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 (2)复发性肿瘤的手术治疗：未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主，再辅以有效的联合化疗。复发性肿瘤常常是大大小小的肿物，广泛散布在腹腔及盆腔内，位于肝脏部位或肝膈之间的大型或中等大小的肿瘤，从外观看来手术切除的难度似乎很大，但不要轻易放弃手术，经过谨慎小心的努力，肿瘤的剥除还是可行的。如果粘连重而不能切净，可留下少量肿瘤组织手术后进行化疗。亦能收到较好效果。(3)对于未能切净的已转化为病理0级的残存肿瘤的手术治疗：对于这类肿瘤可根据不同的情况酌情处理。①肿瘤体积大、累及重要器官而产生症状，如紧贴肝脏或横膈，出现压迫症状甚至影响呼吸及产生大量腹水;或肿瘤位于肠系膜内，影响肠蠕动功能;或肿瘤紧贴盆壁，压迫输尿管等等这些情况，须及早手术以解除症状。②患者已在近期内经过多次大的手术创伤，虽然腹腔内尚残存有一些病理0级肿瘤，但肿瘤并不大(直径≤6cm左右)，无症状可暂时紧密随诊观察，待体质好转再择期手术。③由于个别病例为残存在腹腔内病理0级肿瘤在一定的时间间隔以后尚有恶变可能。虽然成熟型畸胎瘤向腺癌或类癌等恶变的几率不大，但一旦恶变，其恶性程度高、预后差。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 所以，如果患者一般情况恢复良好后，对残存的已转化为O级的成熟畸胎瘤也争取切除为宜。摘录北京协和医院1例病情摘要如下：病例编号26，18岁。因卵巢未成熟畸胎瘤做手术3次。第1次：1982年4月在外院行单侧卵巢肿瘤切除病检为未成熟畸胎瘤，病理为3级。手术后8个月发现上腹肿物及大量腹水，患者极度消瘦肝γ照相见肝区有巨大占位性病变，使肝脏受压成一薄片组织包裹在肿瘤外，并有移位(图2)，故于1983年8月在协和医院作第3次手术，行巨型肝表面转移瘤切除，肿瘤直径20cm，手术时膈肌损伤造成气胸，给以相应处理。下腔静脉1cm裂伤作修补。肝脏剥离面出血，很快缝合止血。肿物绝大部分取除横膈上一片散在结节及盆腔内散在小结节未切净。手术后恢复良好。随诊8年健康情况很好。但盆腔内始终有核桃大肿物，无症状未予处理。第1次手术后未用化疗，第2次手术后曾用少量烷化剂。此例第3次手术时肿瘤虽已转为0级但体积大，在肝脏横膈部位，并产生大量腹水，故必须进行手术切除。但手术后盆腔内核桃大肿物无症状。因患者已反复多次手术，不愿再行手术治疗，加之肿瘤不大，在盆腔内便于检查和随诊观察，故同意患者要求未予手术切除，做定期随诊观察。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 (4)二次探查手术：Vergote(1990)收集12位作者对卵巢未成熟畸胎瘤进行二次探查术共85例这85例的临床表现及检查均无肿瘤迹象。其探查结果82例均为(-)，仅有38例在二探时见有成熟性神经胶质，乃作为(-)论3例二探(+)者系第1次手术时残留有肿瘤且病理为3级。故Vergote意见，仅在第1次手术未将肿瘤切净而有残留肿瘤者，才考虑第2次探查术。对于未成熟畸胎瘤，既然临床检查并无肿瘤复发迹象则不必考虑二次探查手术。因为即使第1次手术后残存有肿瘤，由于该肿瘤有良性转化的特点在一定的时间间隔后转化为良性的成熟畸胎瘤一般生长速度不快也常常可经体格检查、B超或CT检查测出，不必进行二次探查术Schwartz(2000)也认为近年来应用联合化疗后极少残存癌故不推荐二探手术。3.化疗化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法，在联合化疗问世以前，未成熟畸胎瘤的存活率仅20%～30%。据国外的报道及北京协和医院近年来的经验应用联合化疗以后使存活率有很大提高(Gershenson，1986;Micha1985)。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 虽然北京协和医院原来并没有采用联合化疗，也曾将存活率自27%提高到94%，但那是通过对复发性肿瘤行反复手术的结果对病人的创伤较大。因此仍应在初次手术后立刻及早采用联合化疗，防止复发而提高存活率。只是当化疗使用不当而治疗失败时，仍要依据肿瘤良性转化的生物特性，对反复复发的肿瘤进行反复手术，才能使患者免于死亡。化疗药物的选择、应用的总疗程数及疗程间隔都有一定的要求，如果没有按照此要求给药就不能达到治疗效果，这一方面与卵巢卵黄囊瘤的化疗基本相同临床Ⅰ期病例由于手术分期有时也不够准确，如腹膜后淋巴结转移，单纯触诊或取少数淋巴结活检，都不一定能说明淋巴结是否有小型或镜检下才可见到的转移，横膈部位探查也可能漏掉一些小型转移结节，故手术后仍给以联合化疗为妥，但可选用反应较轻、疗程较少的联合化疗。如VAC6个疗程，或BEP、PVB3个疗程，超过Ⅰ期者可有以下选择：①VAC12个疗程;②PVB6个疗程或BEP6个疗程;③PVB3个疗程后VAC6个疗程;药物的选择及疗程数尚可根据病情适当增减。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 也有人用单一多柔比星(阿霉素)来治疗未成熟畸胎瘤，效果好Vergote(1990)对13例Ⅰ期、1例Ⅲ期未成熟畸胎瘤进行治疗，其中有10例病理分化为3级及2级。均在手术后以单一多柔比星(阿霉素)治疗(60mg/m2，每3周1次)，共8次。全部病例存活(平均85个月)。另有2例Ⅲ期，PVB治疗后又以多柔比星(阿霉素)治疗，亦均存活各11年作者认为PVB联合化疗的毒性较大，如果手术能将肿瘤切净，以单一多柔比星(阿霉素)治疗的效果也很好。近年来有作者对于Ⅰa期未成熟畸胎瘤是否需要化疗进行了讨论和辩论有认为在现今年代即特别强调手术病理分期的情况下，对于真正的Ⅰa期患者不一定需要术后化疗并有研究报道小儿未成熟畸胎瘤41例(平均年龄10.8岁)，手术切除后严密观察下不予化疗，有40例保持持续缓解(Marina1999)。另有报道9例Ⅰa期未成熟畸胎瘤未行化疗者虽有两例复发，但均为良性复发，一例是成熟畸胎瘤，一例乃神经胶质瘤。他们认为即使肿瘤有复发，但在严密监测下，对于小型复发瘤均可及早发现，再予以治疗效果满意。


卵巢未成熟畸胎瘤 治疗 但仍有不少作者持有不同意见认为手术及辅助化疗既然可治愈几乎全部的Ⅰ期局限肿瘤，则舍此而选择不作化疗的方案应当特别谨慎小心何况化疗BEP3个疗程的毒性并不很大。美国GOG所研究的93例化疗中，无一例因急性药物反应而死亡总之，有关Ⅰ期未成熟畸胎瘤手术后化疗的问题需要继续积累经验，对研究对象要经过严格的选择，慎重考虑。


卵巢未成熟畸胎瘤 预后预防 预后：卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高。在化疗问世以前死亡率很高，20世纪60年代文献报道存活率仅有20%～30%有效联合化疗的应用，使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变并可望达到100%的存活率。北京协和医院在1967年以前的病例大多数未进行化疗所治疗的11例存活率为27%。自1968年以后，由于对复发性肿瘤采取了积极的手术治疗手术时尽可能将肿瘤切净甚至肝脏部位的大型肿瘤亦予以手术切除。肿瘤反复复发就反复手术治疗使存活率提高到97%。1984年以后，由于采用了有效的联合化疗，肿瘤很少复发，存活率也维持在97%。Gershenson(1986)报道的未成熟畸胎瘤，手术后未采用有效联合化疗者与采用联合化疗者比较，其4年存活率有显著差异，前者10%，而后者80%以上。预防：定期体检、早期发现早期治疗、做好随访


老年人肝硬化 疾病概述 肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现健康搜索晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症健康搜索。流行病学 肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一。国内占住院人数的0.36%～0.64%占内科住院人数的1.33%～2.69%，高发年龄在35～48岁，男女比例为3.6∶1～8.1∶1。病理病因 引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所至肝硬化为主，国外以酒精中毒多见，常见病因为：①病毒性肝炎：主要为乙型，丙型和丁型病毒重叠感染；②酒精中毒：长期大量饮酒，每天摄入乙醇80g达10年以上即可发生肝硬化；③胆汁淤积；④循环障碍；⑤工业毒物或药物：长期接触四氯化碳，磷，砷等或服用甲基多巴、四环素等；⑥代谢障碍，入肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏病和半乳糖病；⑦营养障碍；⑧免疫紊乱；⑨血吸虫感染；⑩原因不明者称隐源性肝硬化。


老年人肝硬化 检查诊断 肝硬化早期无任何症状或仅有一些非特异性消化道症状，体征亦不明显，故使诊断困难，失代偿期的肝硬化诊断较易。诊断主要依据为：1.有病毒性肝炎、长期酗酒、营养失调、服损肝药物等病史。2.肝大、质地较坚硬表面不光滑，常同时有脾大者。3.有肝功能减退及门脉高压的临床表现。4.某些肝功能试验呈阳性改变。其中重要的有血清白蛋白降低、球蛋白升高、白/球比值降低或倒置蛋白电泳出现β-γ桥；血清肝纤维化指标升高；凝血酶原时间延长等。5.超声波CT或磁共振检查发现肝大或缩小、表面不光滑甚至凹凸不平、门静脉及脾静脉内径增宽、脾大、腹水等。6.腹腔镜肝活检病理检查发现假小叶形成。


老年人肝硬化 预防保健 老年人肝硬化应加强三级预防措施。一级预防：应通过健康教育防止病因达到无病预防的目的健康搜索。应积极预防病毒性肝炎，增高生活水平，合理营养，调整影响肝脏功能的药物，少饮酒等。二级预防：即为早诊断、早治疗，应积极组织老年人进行有效体检及时发现无症状的肝硬化病人，监测肝脏结构及功能状态，防止严重的并发症的发生，并采取适宜的保健措施，延缓机体衰老健康搜索。三级预防：即建立诊断并通过合理治疗减少肝硬化对机体的损伤，减少并发症对机体危害并通过社区服务及时与二三级医院建立联系，提高老年人群的健康状况和生活质量。肝硬化最常见并发症 主要并发症有：①肝性脑病。②上消化道大量出血。③感染。④原发性肝癌。⑤肝肾综合征。⑥门静脉血栓形成。⑦肝肺综合祉。少见并发症包括：①肝性脊髓病。②皮质盲。③乳糜腹水。④肾小管性酸中毒。⑤非酮症性高渗性糖尿病昏迷。⑥低血糖昏迷。⑦骨营养不良。⑧异位静脉曲张破裂出血。⑨肝硬化结节自然破裂出血。⑩颅内出血。⑪弥漫性血管内凝血。⑫心律失常。⑬隐球菌性脑膜炎。⑭脾脓肿。⑮格林—巴利综合征。[1]


老年人肝硬化 合理安排饮食 [2]了预防肝硬化患者消化道出血的症状，在肝硬化的饮食中会安排一些比较柔软的饮食，如粥。有时还会在粥中加入一些中药材，就是所谓的药粥，进行肝硬化的饮食调理。应用药粥疗法治疗疾病，在我国有数千年的历史。粥是中国传统而颇有特色的一种食物形式。这一肝硬化饮食具有经济、简便、安全、有效的特点。在肝硬化饮食上的药粥的配制方式有多种。可以将具有药效作用的食物(如大枣、龙眼、赤小豆等)与粳米等同煮为粥；也可以将中药先研为细粉(如芡实、人参、藕粉等)，再与粳米等一起煮粥；或者先将中药(如黄芪、当归、首乌、熟地等)煎取药汁，待米粥煮成后兑入服用或以药汁与粳米等一起煮粥；如果是新鲜中药(如紫苏、藿香、荷叶等)可以直接或取汁与粳米等煮粥。一般在肝硬化的饮食中，为了预防肝硬化腹水这一并发症的出现，会要求肝硬化患者在饮食上控制钠盐的摄入和水分的摄入。同时还会强调能量供给、补充维生素和蛋白质的供给。在这里，尤其强调高蛋白饮食。蛋白质的补充除了日常鸡蛋、牛奶、鱼虾中含有外，五谷类食物中也蕴含丰富。如果同时配合一些中药，对于肝硬化患者的身体能够同时起到调理的作用。


老年人肝硬化 合理安排饮食 对于晚期肝硬化患者饮食要注意多样和均衡化，可以改善患者食欲、及时补充患者机体所需，对患者肝细胞的修复、体制的增强、预防营养不良等都是很有帮助的；肝硬化的饮食中患者要忌辛辣刺激性食物忌饮酒，酒精代谢产物会直接毒害已经严重受损的肝脏，诱发肝功异常加速肝脏的破坏与坏死等等，因此肝病患者应当在饮食上远离烟酒、以清淡的饮食为宜。


赤游丹 概述 赤游丹是一种由溶血性链球菌感染引起的急性皮肤传染病，以局部皮肤红赤如丹，形如片云，游走不定为特征。病因 赤游丹的发病原因，多因局部皮肤损伤，脐部疾患，臀部湿疹，种痘，虫咬，护理不善等，为外风邪毒所侵，以致感染成病。邪毒袭人经脉，随气血流走全身，发于肌表，因而出现皮肤红肿、灼热、疼痛等风火热毒证候。如邪毒炽盛测可入脏入腑内陷心营，出现壮热、神昏、抽搐等风火交炽，心神受扰，肝风内动的证候。此外，亦有因孕妇热毒壅结于内，遗患胎儿，以致出生后热毒蒸发于外而为病。症状 1.多见于夏秋季，新生儿发病率高。2.局部皮肤红肿，形如云片，游走不定，可伴有恶寒、发热等全身症状，病重者可出现高热、神昏、抽搐等。3.白细胞总数及中性粒细胞明显升高。注意事项 1.保护皮肤清洁，避免损伤感染。2.注意脐部、臀部的干燥，若有湿疹溃破时，应及时治疗，选用柔软、吸水性好的尿布。3.对患儿要注意观察，加强护理。检查 1.临床可见壮热，局部皮肤红肿、灼热、发硬，边缘隆起，迅速向周围扩大，边缘清楚，稍压褪色。2.血白细胞增多，多在20X109/L以上，分类以中性粒细胞占多数。3.血培养可见链球菌生长。


汗腺炎 描述 大汗腺感染后在皮内和皮下组织反复发作，广泛蔓延，形成范围较广的慢性炎症、小脓肿、复杂性窦道和瘘管，称为化脓性汗腺炎（suppurative hidrosadenitis）。发病部位多在大汗腺分布区，如腑下、肛门、生殖器、臀部、股部、腹股沟、乳晕、脐部和外耳道，发生于肛门周围者称为肛周化脓性汗腺炎。在中医学中属蜂窝漏、串臀瘘的范畴。20～40岁身体肥胖多汗的人，易患此病，女多于男。本病长期不愈有恶变可能，大多发生在病后 10～20年。国外Jackman报道，125例肛周化脓性汗腺炎中有4例恶变为鳞癌，发生率为3.2％。


汗腺炎 病因 中医学认为，本病多因正气虚弱，湿热侵渍，下注肛周，蕴结不散；或心脾两虚，健运失职，痰湿内生，结聚肛门而发。现代医学认为，本病病因复杂，可能与体内激素失衡、胚胎发育不良、局部潮湿、吸烟过多、细菌感染等诸多因素有关，细菌侵入汗腺、毛囊及与相通之导管，迅速繁殖，放出霉素，使腺管发炎、水肿、阻塞、化脓，在皮下蔓延扩散，形成多个脓肿。其间窄道相互通连，以致造成反复感染，病原菌多为金黄色葡萄球菌、链球菌、厌氧菌和厌氧链球菌。本病感染的细菌有一定的规律性，腋部主要是金黄色葡萄球菌和厌氧菌，特别是革半氏阴性球菌，会阴部主要是厌氧链球菌；肛门和生殖器主要是F组链球菌感染。大汗腺、皮脂腺和它们开口所在的毛囊，在发育上都受雄激素的控制。青春期开始分泌，活动的最高峰是在性活跃期。女性绝经后，大汗腺逐渐萎缩，分泌功能明显的减弱。本病的发病完全与大汗腺的活动一致，青春期以前从不发病，绝经期后不再发作。有文献报告例阉人用雄激素后发生本病。因此，无论从生理上还是从病理上，均表明本病是一个雄激素依赖性疾病。局部卫生欠佳、多汗、吸烟、搔抓、磨擦等各种刺激因素，均易诱发本病。


汗腺炎 症状 皮肤大汗腺部位长期反复发作多发性结节，持续时间最少3个月，不一定排脓或有波动感，但逐渐广泛蔓延，形成许多浅皮下瘘管、窦道和小脓肿，瘘管和肛管常无明显联系，肛管直肠无病变，无肛瘘内口，但有条索状融合的倾向。非大汗腺部位的耳后有黑头粉刺存在是本病早期诊断的标志，月经前多病情加重。本病极易误诊，需与下列疾病鉴别：一疖：毛囊性浸润明显，呈圆锥形，破溃后顶部有脓栓，病程短，无一定好发部位。二淋巴结炎：结节较大、坚实，炎性浸润较深，附近有感染病灶。三复杂性肛瘘：管道较深，内有肉芽组织，常有内口，多有肛门直肠脓肿史。四潜毛囊窦道：几乎总位于会阴缝的后部，且在许多病例中，脓性分泌物中可见毛发。五畸胎瘤：瘘管很深，常通入明显的脓腔。化脓性汗腺炎多在青春期后出现症状，常发生在身体健康、皮肤油脂过多、常有痤疮的青壮年人。初起为在骶会阴、阴囊区单发或多发的、皮下或皮内大小不等、与汗腺毛囊一致的炎性条索状硬结、脓疱或疖肿。以后化脓发生溃疡，瘘道形成，红肿明显，自觉疼痛，溃后排出恶臭的糊状脓性分泌物。但病变仅位于皮下，不深入内括约肌。


汗腺炎 症状 随着第一个窦道形成，许多窦道相继形成，融合成片，皮下发生广泛坏死，皮肤溃烂，可扩展到肛门周围、阴囊、阴唇、骶尾部、臀部、腰部和股部，愈合后常导致硬化和瘢痕形成。常瘵有发热、全身不适、淋巴结疼痛肿大及肛周出现藏毛瘘。晚期可出现消瘦、贫血，或并发内分泌和脂肪代谢紊乱等症状。


睾丸癌 描述 睾丸癌发生于睾丸组织，病理来源复杂，临床上相对罕见，在所有男性恶性肿瘤中占1%左右。发病人群主要为生育高峰期的年轻男性，因此对社会的影响比较大。但睾丸癌治愈率很高，生存率可达95%甚至更高。所以在肿瘤学领域，睾丸癌是非常重要的一种恶性肿瘤。疾病转归 睾丸癌目前是临床上治愈率最高的恶性实体肿瘤，即使已发生转移的睾丸癌患者，通过手术和联合放疗及化疗，也有很高的临床治愈机会。因此，需要特别强调，对于睾丸肿癌治疗目标就是要达到治愈，而不是缓解或延长生存时间。


睾丸癌 临床表现 好发人群睾丸癌好发于15-35岁的男性。世界各地的发病率差异很大，较高者可见于许多欧洲国家，而包括中国在内的远东地区较低。发病率为每年6人/10万男性，但发病率有逐年升高趋势。隐睾和病毒感染是发生睾丸癌的危险因素。疾病症状大多数睾丸癌患者因睾丸肿胀就诊。伴随症状包括沉重感或疼痛。剧烈疼痛罕见。因为睾丸癌患者通常导致精子数量减低，偶尔患者会以不育就诊。约25%的患者由于肿瘤转移所引起的症状而就诊。转移灶的临床表现包括背部疼痛，气短，胸痛，或咯血等。疾病危害睾丸癌发病人群为青壮年，虽然治愈率高，但对社会家庭的影响很大。睾丸肿瘤的治疗过程需要切除患侧睾丸，其后的腹膜后淋巴结清扫手术、放疗或者化疗等治疗会带来相应的不良反应，有可能会影响患者的生育功能。比如腹膜后淋巴结清扫术可能会导致射精障碍、肠粘连，化疗可能会带来肺纤维化。总体上化疗和放疗可以使生育能力下降约30%，其中放疗的影响最大。此外，少数（约2-3%）的睾丸癌患者为双侧病变。


睾丸癌 诊断鉴别 疾病诊断睾丸癌的诊断包括实验室诊断、影像学诊断和病理诊断：实验室诊断：主要为血清β-HCG、AFP和LDH检测，这些血清肿瘤标志物对治疗、随访和预后有重要意义。β-HCG是由合体滋养层细胞合成，血清半衰期为24-36小时，在绒毛膜癌、胚胎性癌和精原细胞癌患者血中升高。AFP升高见于纯胚胎性癌、畸胎癌、卵黄囊肿瘤和混合性肿瘤，但纯绒毛膜癌和纯精原细胞癌不合成AFP。AFP的血清半衰期为5-7天。LDH升高可见于睾丸肿瘤，但其敏感度和特异性并不高，其升高程度可用于提示病变严重或广泛程度，治疗后的升高还可提示复发。LDH降至正常所需要的时间可预示患者的预后，特别是对中危患者，降至正常的时间越长，预后越差。影像学诊断：阴囊B超可帮助确认睾丸内的肿块，是临床首选方法。腹部盆腔CT用于了解淋巴结转移的情况，胸部平片和CT用于评价是否存在肺转移。因此，腹部/盆腔CT是所有患者分期分级的重要依据。在治疗后的随访中正电子发射断层扫描（PET）对治疗后残余肿瘤评价具有很高的敏感性和特异性。病理诊断：对睾丸肿瘤进行穿刺活检虽然可以明确诊断，但有发生肿瘤种植转移的风险,因此应禁止行经阴囊睾丸穿刺活检。


睾丸癌 诊断鉴别 鉴别诊断睾丸癌的鉴别诊断包括睾丸内表皮样或皮样囊肿、睾丸扭转、附睾炎、附睾-睾丸炎、鞘膜积液等。疾病治疗 治疗原则睾丸癌患者在进行血清学化验、胸片、腹部或盆腔CT等检查后。应接受腹股沟入路根治性睾丸切除术。后续治疗主要依据临床分期、肿瘤组织学特点和肿瘤标记物状态来进行。下表为睾丸生殖细胞肿瘤的分期。表生殖细胞肿瘤的分期Skinner/Walter  ReedTNMA/Ⅰ限于睾丸内TT1限于睾丸内B/Ⅱ仅转至后腹膜腔T2侵犯出白膜B1/Ⅱa<6个阳性转移淋巴结，且均<2cmT3侵犯睾丸网、附睾B2/Ⅱb>6个淋巴结，或任一个>2cmT4a侵入精索B3/Ⅱc大量转移，>5cmT4b侵犯阴囊壁C/Ⅲ病变转移出后腹膜腔NN0无淋巴结转移N1一个同侧淋巴结，<2cmN2多发淋巴结转移或任一个>2cmN3转移淋巴结>5cm治疗方式睾丸癌的治疗方法有多种，包括睾丸根治性切除术，腹膜后淋巴结清扫术，辅助放疗、静脉化疗等。[1]疾病预后 睾丸癌治愈率很高，通过综合治疗，生存率可达95%甚至更高。


日本脑炎 描述 日本脑炎蚊子俗称“小红蚊”，在产卵期将病源体传染给别人，发病症状为神经亲和性急性传染病，感染对象主要是15岁以下的身体虚弱者。疾病概述 猪是日本脑炎病毒（JEV）在自然界最重要的扩增动物。在怀孕母猪中此病很重要，因为感染导致死产和其他繁殖障碍；感染的公猪显示睾丸急性炎症。马被感染后，在中枢神经系统（CNS）产生病损，类似病损民发现于驴和猴。在其他动物中常呈亚临诊感染。此病的地理分布局限于东亚，日本、中国、俄罗斯东部、朝鲜半岛、中国（包括台湾省和香港）、东南亚、南亚和太平洋岛屿等诸国均有报道。日本脑炎又称为流行性脑炎。该病是日本脑炎病毒引起的影响中枢神经的急性传染病。在亚洲与东南美洲日本脑炎流行十分普遍。在美国的塞班岛与澳洲大陆等地区也出现了日本脑炎的病例。


日本脑炎 相关介绍 【传染源】日本脑炎是自然病毒引起，人、动物与大多数家禽都可能感染日本脑炎。猪最容易感染该疾病。【传播途径】日本脑炎是蚊子传播的疾病，主要的传播媒介是库蚊。伊蚊等其他蚊子也可能传播该疾病。【易感性】大多数的人都容易感染该病。日本脑炎在10岁以下，尤其是2-6岁的儿童中传播最广。在儿童进行大面积的疫苗接种后，越来越多的成人病例的死亡率增加。男性的感染比率大于女性。


日本脑炎 流行病学 JEV在自然界中的生存是经蚊、禽和哺乳动物中循环感染。JE对公共卫生关系量大。猪的感染和人的感染之间的相关性是显然的，迹象表明，猪在集结病毒方面扮演着重要角色。在流行区，猪总是密度很高，对蚊子的食物来源很有利。在易感猪中产生的病毒血症，保证感染的蚊虫不断生成。在日本和朝鲜，从6月下旬蚊子开始活跃，根据纬度而有差异，稍后猪—蚊循环就很明显。在那时期，猪群中年轻的易感种猪比例很高，对JEV的被动免疫力经过冬季后已经消失。易感猪的集结在东南亚的热带地区不明显，因为在那里猪—蚊循环终年连续，使大多数年轻猪在早期获得了主动免疫力。流行病学模式在东南亚地区有差别，因为不同的气候条件改变了虫媒的活动。其他动物和不同蚊种能改变感染循环，这些是JE传递的因素。本病对印尼的猪威胁不断增强，与其他流行地区比较，印尼的猪要少得多。在泰国南部，70%的猪被JEV感染，JEV的媒介蚊极多，然而人类的脑炎病例却罕见。


日本脑炎 致病机制 猪通过蚊子叮咬而被感染，感染后产生病毒血症，并持续12h到几天。JEV在猪体内的增殖模式尚未清楚，但自人、猴和小鼠已获得一些资料。在病毒血症发生后，病毒散布到血管众多的组织如肝、脾和肌肉，在那里进一步增殖而强化了病毒血症。病毒进入中枢神经系统的方式是经由脑脊髓液，通过内皮细胞、巨噬细胞和淋巴细胞的感染，或血源性途径。在人和小鼠中，JEV感染后选择性地破坏神经元，大多数在脑干、丘脑、基底神经节和皮质下层。在蚊体内，JEV不破坏细胞，侵入2天内在脂质体的吞噬细胞或血液内增殖。病毒抗原广泛分布于许多器官中，但感染4天总会出现选择性地感染中枢神经系统；再过1~2天，能自唾液腺中发现病毒。


日本脑炎 临床表现 日本脑炎的潜伏期为5-15天。主要的症状为发烧、抽筋与深度昏迷。1．初始症状：突然出现头痛、发冷与发烧（38-39度）。头痛通常十分严重，并伴随恶心与呕吐。这一时期持续1-6天。2．急性脑炎：最常见的症状是出现持续性高烧、失去知觉、神志不清、深度昏迷与抽筋等症状。并可能出现间或性的手脚麻木，甚至由于肺衰竭而导致死亡。3．恢复期：神经系统、体温与心跳速度逐渐恢复正常。日本脑炎的潜伏期为5~15天。主要的症状为发烧、抽筋与深度昏迷。目前为止，日本脑炎的治疗并未有很大的突破，仍是以支持疗法为主，给予生命症候的支持，以及降脑压药物。超过一半的存活儿童，在发病一年后仍有脑波之异常。四分之三的存活者，在发病五年后，仍然有行为或精神状态方面之异常。虽然已经知道日本脑炎的死亡率及后遗症相当厉害，但在目前尚未有很有效的治疗方法，所以预防是重要的手段，比如种疫苗，和出外旅游（尤其野外）时要穿长袖衣和喷驱蚊水。预防措施 1．加强对游客的教育使其增加自我保护意识。2．接种日本脑炎疫苗以增加免疫力。3．消灭蚊子并防止蚊子的叮咬是预防日本脑炎的最有效方法。可以使用含有DEET（避蚊胺）的驱蚊霜进行预防。


日本脑炎 相关信息 治疗“日本脑炎”，只有针对初期症状以后出现的昏迷和麻痹，并预防第二次感染的对症疗法，可以说唯有预防才是防治“日本脑炎”的关键。预防“日本脑炎”在于儿童必须打疫苗。出生12－24个月的婴儿以一周间隔打两次疫苗，一年后在六个月以内必须再打一次疫苗，并到6岁及12岁时，一年里再追加一次疫苗。在预防措施中，要加强畜牧场的杀虫消毒，排干雨季后留下的水洼，老弱者和儿童在疫情期间尽量少出门，即使外出，也要穿长袖上衣和长裤，谨防被蚊子叮咬。


视网膜脱落 描述 视网膜脱离是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。视网膜脱离的部分无法正常工作，大脑接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。基本概述 视网膜脱离是视网膜内孔层与视网膜色素膜上皮层间分离的病理性改变。根据视网膜脱离范围分为部分性和完全性两型，按其病因分为原发性和继发性两类。  眼睛结构详解视网膜脱离是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离。分为原发性视网膜脱离和继发性视网膜脱离，原发性视网膜脱离为临床常见疾病，患者男性多于女性约为3:2，多数为30岁以上的成年人，10岁以下的儿童少见，左右眼之间差异，双眼发病率约为患者总数的15%。多发于近视眼。特别是高度近视。早期比较常见的视网膜脱离症状的患者首先是眼前会有黑影在动的感觉，若出现飞点或者闪光等一些症状的时候，不要去揉眼睛，也不宜进行剧烈运动。也不可随便使用眼药水，若视力有下降的情况则应该尽快去专业的眼科医院进行检查，因为若视网膜脱离超过7天后，即使手术，也会无法恢复到以前的视力。[1]


视网膜脱落 症状病因 本病多见于中年或老年人，多数有近视，双眼可先后发病。发病的诱因有视网膜周边部的格子状和囊样变性，玻璃体液化变性和视网膜粘连，这些诱因又和年龄、遗传、外伤等因素有关，玻璃体对视网膜的牵引，在发病机理上更显得重要。近年来，年轻的发病者也不断增加，患者中甚  眼球结构图至出现了不满十岁的小学生。发病原因多数为外伤或用眼过度。


视网膜脱落 症状分类 视网膜脱离通常分为原发性和继发性两种。原发性视网膜脱离也称孔源性视网膜脱离，真正原因还不十分清楚，这种病人常由于某种因素而存在视网膜变性、萎缩、变薄，或有高度近视，玻璃体液化、脱离、浓缩及与视网膜粘连等，在这些异常情况下，眼球受到震动，与视网膜  视网膜脱落图粘连的玻璃体牵引，可促使变薄的视网膜形成破口，液化的玻璃体经破口处进入视网膜神经感觉层与色素上皮层之间，形成视网膜脱离。继发性视网膜脱离继发性视网膜脱离原因比较明确，是眼部其它疾病或某些全身病引起，如渗出性视网膜炎、急性弥漫性脉络膜炎、妊高征性视网膜病变等，有大量渗出液积聚于视网膜下，造成视网膜脱离。某些眼外伤或视网膜静脉周围炎玻璃体出血以后，机化增殖的玻璃体条索牵引，把视网膜拉下来。还有一些脉络腠肿瘤或视网膜下寄生虫可把视网膜顶起来，形成视网膜脱离。全身疾病如糖尿病玻璃体视网膜病变，由于玻璃体增殖牵引视网膜而致脱离。还有一些特殊眼病引起的视网膜脱离，如先天性脉络膜缺损、马凡综合征等，均与眼底先天发育不良有关。总之，视网膜脱离要根据原发疾病的不同，选择合理的对因治疗方案，才能取得理想的效果。


视网膜脱落 临床表现 当视网膜发生部分脱离时，病人在脱离对侧的视野中出现云雾状阴影。如果发生黄斑区脱离时，中心视力大为下降。脱离之前往往有先兆症状，在眼球运动时出现闪光。由于玻璃体混浊，视野内常有黑影飘动。视力减退的程度取决于脱离的部位、范围、玻璃体混浊程度和变性等因素。如果视网膜全脱离，视力减至光感或完全丧失。在视力减退前也常有视物变形，眼球运动时有物象震颤的感觉。由于眼内液更多地通过色素上皮进入脉络膜致使眼压偏低。脱离范围广和时间愈久，眼压愈低。偶也有眼压偏高的病例。脱离较久的视网膜后面可见白色沉着小点。当视网膜复位，视网膜下液吸收，眼压可恢复。在充分散瞳下，以间接检眼镜结合巩膜压陷或用裂隙灯和接触镜可检查出现网膜周边的情  视网膜脱离内部结构况。眼底检查可见脱离区的视网膜失去了正常的红色反光而呈灰色或青灰色，轻微震颤，表面有暗红色的血管爬行。隆起的视网膜宛如山岗起伏，隆起度而范围广者可遮蔽视盘，并有皱襞。扁平的脱离，如果不详细检查常易漏诊。黄斑区脱离时，黄斑中心凹呈一红点，与附近灰白色脱离的视网膜形成鲜明对比。在视网膜脱离中常可发现裂孔。寻找裂孔和手术封闭裂孔是治疗本病的关键。


视网膜脱落 临床表现 裂孔呈红色，周围视网膜呈灰白色，多见于颞上，其次是颞下，鼻侧最少见。锯齿缘部的裂孔，多在颞下或下方，裂孔也可发生于黄斑区或尚未脱离的视网膜，裂孔的大小及数目不等。可为圆形或马蹄形裂孔，也有条纹状、锯齿缘离断和形状不规则的。脱离的视网膜有时隆起度很高可将裂孔遮蔽，检查时可令病人改变头部卧位。也可包扎双眼，卧床1～2日，待隆起度减低时再检查。症状表现 视网膜脱落早期症状有以下几种：飞蚊与闪光出现最早。中老年人特别是高度近视眼患者，突然出现大量飞蚊、某一方位持续闪光时，应警惕视网膜脱落的可能。中心视力下降后极部的视网膜脱落，视力急剧下降。周边部初脱时，对中心视力无影响或影响甚小。同样在高危病人有视力下降时应详细检查眼底。视物变形当周边部视网膜脱落波及后极或后极部发生浅脱落时，除中心视力下降外，尚有视物变形。视野缺损视网膜脱落时，部分敏感患者可发觉视野缺损。但仅下方视野缺损有早期诊断价值。


视网膜脱落 疾病隐患 ①球壁穿孔。可发生在断腱、放水时。如穿孔发生在网膜脱离区，可作为放水孔处理;如发生在非网膜脱离区，应予缝合修补、局部冷凝及外加压。②放水并发症。除球壁穿孔外，如切口过大，液体流出过快，眼压骤降，可造成脉络膜渗出、出血，一旦发现即刻切开该处巩膜，放出脉络膜上腔的液体或血液，迅速结扎巩膜缝线及环扎条带。放水时过度压迫眼球可使视网膜、玻璃体球壁嵌顿，术后形成纤维血管膜，造成反复出血及牵引。③眼压升高：发生在脉络膜脱离时。宜予甘露醇静滴，必要时作前房穿刺。未手术或手术失败病例以后进展成为全视网膜脱离，相继出现葡萄膜炎、青光眼、并发性白内障等，也可致低眼压，甚至眼球萎缩。[2]


视网膜脱落 相关治疗 中药治疗采用中医中药中药治疗视网膜脱离效果显著，病人无痛苦视力恢复好。中医在治疗视网膜脱落有四种症型，肝肾亏虚、脾肾湿泛型、气阴两亏型，肝经郁滞型。不同的病型，用不同的药方治疗。兹介绍中国胡氏老中医治疗视网膜脱落10例的医案给你参考。他以益气养血、补肾明目的药方，中药如下：黄芪4钱枸杞子4钱白参3钱女贞子3钱泽泻4钱决明子3钱田七3钱谷精草3钱（煎服每天一剂连服二个月）服后，10例患者的眼压均在正常范围，眼底裂孔封闭好，视网膜平坦，视力均有不同程度提高，疗效显著。症状防止为了封闭裂孔防止视网膜发生脱离，需要进行：激光－视网膜裂孔可被经瞳孔的激光的热效应（类似于点焊）封闭。瘢痕起到封闭裂孔的作用。冷冻－将冷冻笔的探头置于眼球外部，进行冷冻裂孔部位，同激光原理一样，通过瘢痕组织达到封闭裂孔的效果。上述治疗可能有些不太舒适，但是无痛的，通常只需在门诊局部麻醉下进行。但是，这些治疗仅对视网膜裂孔有效。视网膜脱离可能需要更为复杂的治疗，如环扎或外加压或者玻璃体切割手术。进行上述治疗，需要在局麻下进行，需住院一周左右或更长时间。


视网膜脱落 术后注意事项 看电视是可以的。另外，眼部的卫生很重要，不一定要用蒸馏水，温开水也可以。因为手术后有伤口，如果眼睛不洁，容易受感染和发炎，影响手术的最终结果。多休息，不要搬运重物或做运动，及定时滴眼药水如果有高血压的话，要控制好血压。并要视乎手术里医生有没有注射气体或油进眼球内（以固定视网膜）。如果有注入气体，医生会吩咐一些特别的姿势（如面向下伏两个星期），而且六至八星期内不要乘坐飞机。辣椒不能吃了！术后增加粗纤维食物，多吃新鲜的蔬菜、水果及适量的猪肝等，忌吸烟，禁饮酒，少吃或不吃刺激性食物，保持大便通畅，养成定时排便的习惯，避免过度用力大便，保证眼睛恢复时的足够营养和防止患者视网膜再次脱离的发生。手术出院后并非万事大吉，仍要经常复查，密切配合，看书，看电视要适当，注意劳逸结合，避免用眼过度，保证睡眠质量；防止眼部外伤，注意珍惜和保护已恢复的视力，确保手术疗效。


视网膜脱落 术后注意事项 例如一名从事科研工作的中年患者，因住院手术使研究工作暂时停止了，他心情很焦虑，忍不住翻看资料，更担忧以后视力恢复不佳，怕影响自己所研究的课题，我们针对其事业心强注重健康及有较强的参与意识等心理特征，做好耐心细致的出院指导，追踪门诊复查8个月，患者视力恢复到0.6，已精力充沛投入到工作中去了。有些患者认为医院的被褥和病号服大家轮流使用，不符合自己的卫生习惯，回家后迫不及待地进行个人卫生整顿，他们毫不顾忌地洗头擦澡，长时间的低头，用力地抓挠，极易造成视网膜再次脱离。出院时我们指导其在家人帮助下或去理发馆，采用仰卧位洗头法，轻轻地冲洗，并保护好眼睛，勿使头部剧烈运动，做好保暖，预防感冒咳嗽，遇大力咳嗽或打喷嚏时，应用舌头顶住上腭，防止患者视网膜再次脱离的发生。术后3个月内应经常到医院复查，适当口服一些神经营养药，如维生素B1、肌苷、三磷酸腺苷等，有利于视网膜功能的恢复，3个月后也应定期来院复查，如眼前出现闪光感或火花闪动，指导其应立即到医院散瞳检查眼底，以早期发现视网膜病变部位及程度，及时治疗，防止再次视网膜脱离发生。


视网膜脱落 术后食疗方法 胡萝卜鸡蛋汤用料：胡萝卜100克，鸡蛋1个，盐少许。做法：先将胡萝卜切片放入锅中加清水煮沸。鸡蛋去壳，放入煮熟，吃时加盐调味，饮汤吃蛋。每日1次，7天为1个疗程。功效：可预防视力模糊，养眼护眼。菠菜羊肝汤用料：鲜菠菜200克，羊肝200克，盐、香油、味精各适量。做法：将锅中的水烧沸后倒入羊肝，稍滚后下入菠菜加盐、香油调味再次烧滚后，加味精，即可出锅食用。功效：此汤具有养肝明目的功效。可缓解视力模糊、两目干涩的症状。火锅菊花鱼片用料：鲤鱼500克，菊花100克，鸡蛋1个，鸡汤、盐、料酒、醋、姜、胡椒粉、香油各适量。做法：鸡汤、盐、料酒、醋、姜、胡椒粉一同倒入火锅中煮沸，鲜鲤鱼片成片用鸡蛋液拌匀，一片片下入火锅中，将鲜菊花也放入火锅中，熟后鱼片和菊花蘸香油食用，喝汤。功效：有祛风明目的作用。适用于头昏、目干涩、高血压、视物模糊等症。


视网膜脱落 预防措施 高度近视，用眼过度，眼部受到大力击打等，多会导致视网膜脱落。1、用眼不宜过度疲劳；2、高度近视者少提重物、少做剧烈活动，高度近视的人最好不要献血；3、防止眼外伤；4、如患近视眼的病人应定期到医院检查，尤其是眼底不好的近视患者；5、定期的眼部健康检查最好每半年一次。6、网脱轻者，卧床何处几日，注意卧位，多吃水果、蔬菜，清淡饮食，不嚼硬东西，保持大便通畅，网脱有的可复位。7、网脱重者，必须手术治疗，越早越好，只要发现上述网脱的症状，就应即刻到医院检查，诊治。症状前兆 眼前出现飘动的黑影，眼前有闪光，有一部分视野看不清。出现了这些症状，就要赶快去看医生检查眼睛，看是不是眼睛发生病变，及早治疗。当出现视力突然变得很差或看东西扭曲变形时，可能已经是视网膜脱落了。


视网膜脱落 鉴别诊断 1、视网膜劈裂症变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆志，由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童。有家族史，视网膜血管常伴有白鞘。病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。但其前缘不到锯眲缘。2、实体性视网膜脱离玻璃体高度混浊者，更易误诊。可作超声波检查或CT扫描予以鉴别。3.泡状视网膜脱离脱离面光滑，无波浪样皱褶，神经上皮层下积液清澈，能随体位改变而迅速流动，无裂孔，与本病不同。4、葡萄膜渗漏即脉络渗漏，常伴有视网膜脱离，半球形隆起，易于随体位改变而移动，无裂孔。5、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(简称“中浆”)“中浆”本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离。是可以自行消退的自限性疾病。与原发性视网膜脱离不同。视网膜脱离侵入共同斑部出现视物变形与小视症，与“中浆”症状相同。应散瞳检查周边部。[3]


痛风性心肌病 描述 尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的结晶病。其主要改变为血尿酸增加、形成痛风结石、反复发作关节炎以至于演变为慢性关节病变，出现关节畸形以及形成泌尿路尿酸盐结石和肾脏病变等。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。中文拼音 中文拼音tòngfēngxìngxīnjībìng疾病代码ICD:I43.8﹡疾病分类心血管内科


痛风性心肌病 疾病概述 尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”。疾病描述尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”。其主要改变为血尿酸增加、形成痛风结石、反复发作关节炎以至于演变为慢性关节病变，出现关节畸形以及形成泌尿路尿酸盐结石和肾脏病变等。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。症状体征痛风性心肌病变如下：1.痛风心肌病、心脏痛风结石心脏作为全身的一部分，偶可发生尿酸盐蓄积、结晶甚至形成结节、赘生物而破坏心脏结构，形成心脏病变。据报道心内膜、瓣膜、心肌、心肌间质、传导系统、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等报道一例痛风患者二尖瓣上发现痛风结节。1933年，Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石，造成了完全性房室传导阻滞。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多，自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例报道。2.冠状动脉粥样硬化性心脏病痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。


痛风性心肌病 疾病概述 临床上，肥胖、高血压、糖尿病、冠心病、痛风常见于同一患者。不少学者指出，约半数痛风患者患有高血压，而高血压作为冠心病的危险因素，可增加左心室压力负荷，促发左心室肥大形成高血压心脏病，近些年来，有学者指出高血压会刺激心肌肥厚增生。痛风患者由于病变累及关节，大多活动量不足，约半数患者发生肥胖。另外，痛风患者有高脂血症者可达21%～83%，糖耐量减低者达21%～73%。Bluhm报道血小板表面活性增加，呈高凝状态者占痛风患者的51%。近些年来，不少学者指出，血尿酸增加的本身亦是促使冠状动脉粥样硬化的危险因素，二者呈正相关关系。不少学者认为动脉粥样硬化几乎是痛风患者不可避免的合并症。痛风患者发生动脉粥样硬化的年龄较常人提前，Ogryzlo报道的195例痛风患者中有51例发生过心绞痛、心肌梗死。Bluhm对280例痛风患者随访了5～10年，其中22例发生心肌梗死。吉村分析了185例痛风患者的心电图，其中符合冠状动脉供血不足者占14%，左室肥厚劳损占12%，左室肥大占9%。早在1927年，Gudzent等提供的77例痛风患者尸检资料已经指出冠心病的高发生率，其中29例有冠状动脉粥样硬化，22例直接死于心血管病变。


痛风性心肌病 疾病概述 疾病病因痛风有原发性和继发性之分：1.原发性痛风为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。3.代谢综合征高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。病理生理1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。


痛风性心肌病 疾病概述 常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(vonGierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。诊断检查诊断：原发性痛风的诊断主要依据为临床症状、高尿酸血症及治疗反应并除外继发性痛风，一般可做出临床诊断。确诊需从关节腔穿刺液、组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐结晶。痛风确诊后应仔细寻找是否有心脏受累的征象，对疑诊心脏痛风结石者，应积极随访治疗，病故后争取尸检以求确诊。生前如能通过影像肯定心脏病变，又能经冠状动脉造影除外冠心病也可做出临床诊断。实验室检查：1.血尿酸测定空腹8h以上抽血(晚上12点后禁食，但可喝水)。血尿酸正常值：210～420μmol/L或<7mg/dl。或男性为：0.38～0.42mmol/L(6.4～7mg/dl)。


痛风性心肌病 疾病概述 女性为：0.309mmol/L。当超过0.38mmol/L则易形成结晶物而沉积在人体的组织中，导致痛风。痛风急性发作期血尿酸常超过420μmol/L(7mg/dl)，缓解期可正常。2.尿液检查可检测尿pH值。有无血尿、蛋白尿等。在疾病的晚期尿中常有蛋白。3.发作期白细胞总数可增高、血沉增快。其他辅助检查：1.关节X线摄片痛风反复发作可见关节软骨缘破坏，关节面不规则，继而关节腔狭窄，软骨下骨内及骨髓内均可见痛风石沉积，骨质疏松，邻近关节的骨质有不整齐的穿凿样或圆形透明缺损区，大小不一，其边缘锐利呈半圆形或连续弧形，边缘可有增生钙化，严重者有骨折。2.腹部X线摄片肾可见结石阴影。3.关节腔穿刺检查急性发作期关节腔穿刺，取滑囊液进行旋光显微镜检查。可发现尿酸盐结晶呈针形在白细胞内或游离，有弱折光现象。鉴别诊断主要与各种常见的关节炎鉴别。尚应除外心肌病，其他原因所致的瓣膜病、心血管退行性改变以及淀粉样变性心肌病等。1.风湿性关节炎多发生于大关节，呈游走痛，抗链“O”常增高。2.类风湿性关节炎多见年轻女性，好发于手足近端小关节，关节肿胀呈梭形，对称，类风湿因子阳性。


痛风性心肌病 疾病概述 类风湿关节炎晚期X线可见关节面狭窄不平，骨质缺损及骨质疏松。3.痛风慢性关节炎须与假性痛风相鉴别假性痛风发病年龄较大，最多累及膝关节，关节滑囊中含焦磷酸钙结晶或磷灰白，X线示软骨骨化，血液中尿酸不高。治疗方案1.饮食控制痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%～60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食，蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。3.应鼓励患者多饮水,保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。


痛风性心肌病 疾病概述 6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。并发症可较早期发生动脉粥样硬化、冠心病(心绞痛、心肌梗死)等并发症。预后及预防预后：痛风是一种终身性疾病，无肾功能损害或关节畸形者，经有效治疗后一般都能维持正常的生活和工作，更不会因此而影响寿命。但如果治疗不当，急性关节炎反复发作可引起较大痛苦。有关节畸形和肾石症者则生活质量会受到一定影响，肾功能损害严重者，预后较差。预防：1.严格饮食控制严格饮食控制能使尿酸下降1～2mg/dl。要做到“三大原则”：不喝酒；不吃动物内脏；少吃海产品，并要充分补充水分。(1)限制嘌呤摄入量，每天不超过100～150mg。限制蛋白质摄入量，每千克体重不超过0.8～1g。限制总热量，体胖者每天减少50g主食为宜。不食高嘌呤的食物，如动物内脏、鱼类。不食炖肉，瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。(2)蔬菜除晒干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用果糖和维生素C。


痛风性心肌病 疾病概述 (3)限制强烈刺激的调味品、香料；限盐，每天2～5g。2.大量饮水每天保持2000～3000ml，促进尿酸排除及避免尿路结石。最好每天保持1500ml的尿量。3.禁酒酒精在体内会代谢为乳酸，易使体内乳酸堆积，大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用，同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸，易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作，应绝对禁止。4.在控制饮食的基础上，坚持药物治疗。5.预防和治疗痛风的并发症。流行病学多数学者认为血尿酸水平分布发病方式与多基因的遗传有关。O’Brian等对Blackfeet和PimaIndians人的研究显示尿酸水平是多基因决定的，与遗传关系密切。痛风的发病的男女比为34∶1；高尿酸血症的发生比例是2∶1。原发性痛风，男女之比为9∶1，大多数患者在30～40岁发病，女性发病多在绝经期后，但特异酶缺陷者多在幼年发病。痛风性心肌病的发病率，虽然由于近些年诊断手段的进展和换瓣手术的大量开展，一些病例可以在生前被诊断，但具体发病率无确切数字。特别提示不喝酒；不吃动物内脏；少吃海产品，并要充分补充水分。预防和治疗痛风的并发症。在控制饮食的基础上，坚持药物治疗。


老年收缩期高血压 描述 老年收缩期高血压(systolic hypertension in elderly)，是一种严重危害老年人健康的一种疾病。一般是指60岁以上的老年人收缩压高于正常水平而舒张压正常，是一种独立类型的疾病，是发生老年心血管疾病和脑卒中的独立危险因素，须予以十分重视。主要症状： 高血压， 呼吸异常， 脉压差低， 心悸， 心音异常， 眩晕， 血流阻力增加等，严重者亦可出现心力衰竭。


老年收缩期高血压 症状体征 老年收缩期高血压病人，收缩压轻、中度增高者往往可无症状，而在健康检查时发现。重度高血压病人亦可出现头昏、眩晕、心慌、乏力等症状，严重者亦可出现心力衰竭。1.血压的变化一般认为老年人正常血压者24h动态血压均值波动规律同中青年  老年收缩期高血压正常血压者一样，血压值的高峰时间是6am～10pm，低峰时间是10pm～6am，表明老年正常血压者昼夜波动情况符合生理节奏性活动，而老年高血压者则不同。张麟等应用无创性全自动24h动态血压监测技术，观察70例老年人的血压结果显示，正常血压组和轻、中型高血压组昼夜血压波动规律明显不同，前者呈日间上升，夜间下降趋势，后者呈双峰双谷状；波动范围亦不同，前者收缩压波动范围＜6.7kPa(50mmHg)，舒张压＜5.5kPa(40mmHg)，后者的收缩压、舒张压均大于正常组的波动范围。临床实验中还可见老年收缩期高血压的峰谷表现与正常完全相反，出现晨间高血压现象。值得注意的是血压的高低还受季节的影响。


老年收缩期高血压 症状体征 金池郁夫采用携带式24h动态血压仪观察原发性高血压病病人的血压季节性变化，测量结果：老年组的全天、日间的平均血压冬季高于夏季，秋春季居中；壮年组则春季高于冬、夏季，这与老年组不同，平均血压的季节性变化在壮年组以舒张压为主，老年组以收缩压为主，特别是70岁以上的老年人，即使在降压治疗中冬季的收缩压仍有增高。上述事实提示对老年收缩期高血压的治疗不能忽视夜间或晨间血压的变化和季节对高血压的影响。2.心脏的变化老年收缩期高血压增加左心室后负荷与心脏作功，加以胶原纤维增多和淀粉样变，使心肌肥厚、心脏舒张与收缩功能受损比较明显，易诱发心力衰竭。临床表现病人可出现活动后心慌、气短、易倦，严重者有阵发性夜间呼吸困难，不能平卧。心脏浊音界增大，心音强有力，主动脉瓣区第2心音亢进，有时可闻及奔马律和两肺底部湿啰音等左心衰竭症状和体征。单纯收缩期高血压病人心律失常的发生率和特征所知不多。KostisJB等曾研究4674例单纯收缩期高血压病人，年龄≥60岁，收缩压21.3～29.2kPa(160～219mmHg)，记录12导联心电图(基础值)室性异位搏动(VPB)为5.6%，2min的Ⅱ导联心电图室性异位搏动为8.2%。


老年收缩期高血压 症状体征 在Ⅱ导联2min的心电图记录中，1.3%病人有6～10次VPB。0.7%有10次以上VPB。VPB发生率与年龄有关，年龄≥80岁者较＜70岁者为高，发作次数也较多。男性比女性易发生VPB，平均次数也高于女性。另外，心电图呈Q/QS波形或左心室肥厚的病人VPB的发生率和次数均较高。血钾＜3.5mmol/L的病人有较高的VPB发生率。结果提示，老年收缩期高血压病人可有VPB发生，尤其在男性的伴有冠心病病人。心电图的Q/QS波形及左心室肥厚与VPB发生之间有关，表明在这些病人的VPB发生，可能是冠心病与左心室肥厚起一定作用。疾病病因 老年性高血压的发病原因可能与下列原因有关：1.老年人血管的退行性改变随着年龄的增加老年人的动脉壁增厚、大中动脉表现为动脉粥样硬化，血管腔狭窄；缩血管物质导致血管阻力增加；弹性纤维断裂、钙含量增加、胶原物质沉积导致大动脉的顺应性下降，使血压上升。2.老年人对颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器敏感性下降，使人体对血压波动的缓冲能力下降。3.交感神经系统反应性改变、老年人的胰岛素抵抗和肾脏的退行性变化等都参与了老年性高血压的发病机制。


老年收缩期高血压 病理生理 SHE的发病机制尚不清楚，但至少涉及以下几方面：1.血管改变随着年龄的增加，动脉血管中层玻璃样变性，血管壁/腔比值以及管腔截面积缩小。小动脉与内膜增厚，弹力板增加以及中膜的变性使血管管腔狭窄，动脉壁增厚；大、中动  血压计脉表现为动脉粥样硬化。由于管腔狭窄，缩血管物质导致血管阻力增加；弹性纤维断裂、钙含量增加、胶原物质沉积导致动脉的顺应性下降。血管内的高血压进一步增加了动脉的僵硬度，从而使收缩压较舒张压增高更明显。从临床方面也有重要的证据表明：早期收缩压迅速升高的主要原因在于周围血管阻力的增高，而在晚期则主要归因于大动脉的硬化。第一，在老年人中，脉压的增高和舒张压的降低代表了大动脉的硬化。第二，随着年龄的增加，舒张压不能反应血管的阻力。第三，大动脉的硬化而非小血管阻力的增加是影响正常与高血压个体的血流动力学的主要因素。第四，如果对SHE不给予治疗，将加速大动脉硬化的发展，从而促进进一步的高血压，再加重动脉硬化这一恶性循环过程。2.压力感受器敏感性下降在老年人中，位于颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器敏感性降低，对血压的突然升高或降低反应减弱，使人体对于血压波动的缓冲能力降低。


老年收缩期高血压 病理生理 药物诱发的心动过速或心动过缓可用来检测压力感受器的敏感性。压力感受器敏感性降低导致老年人体位性低血压。由于血浆中去甲肾上腺素对立位血压反应性随年龄的增加而增高，压力反射的传入支完整；因此敏感性改变的主要原因在于传出支的异常。颈动脉和主动脉弓的动脉粥样硬化是压力感受器受损的原因。故异常的反射促进了老年人血压的升高，且与血压的变异有一定关系。3.交感神经系统反应性改变血浆中去甲肾上腺素水平随着年龄的增加而增加，在80岁时的血浆去甲肾上腺素为410pg/ml，是10岁时的2倍。而血浆去甲肾上腺素的增加很可能是分泌增强的结果。立位与握拳等运动时，老年人血浆中去甲肾上腺素水平高于年轻人。虽然老年人心率对去甲肾上腺素的反应较年轻人差，但在运动时去甲肾上腺素增高的水平相似。正常人随着年龄的增高，血浆去甲肾上腺素的增加程度高于高血压病人。高血压病人的血浆儿茶酚胺水平高于血压正常者。老年人心脏对β1受体激动药的反应性差，而对β2受体激动药的反应性无改变。β1受体拮抗药对老年人的作用较对年轻人差，主要原因在于受体后机制。在某些血管床和肾脏，β2受体介导的血管舒张功能也有降低。随年龄的增加，βl、β2受体的反应性没有明显变化。


老年收缩期高血压 病理生理 老年人的血管舒张对于乙酰胆碱反应性较差。总之，随年龄的增加，交感神经系统反应性的改变主要在于心脏的β1受体、胆碱能受体、血管的βl受体以及β2受体。去甲肾上腺素的增加与血压增高无关。4.肾脏随年龄的增加，肾小球滤过率(GFR)逐渐降低。近来研究发现：GFR的降低并不一定是老年的进程。在老年人中，肾功能的改变并不能解释高血压的发生原因。5.胰岛素抵抗正常体重、不合并糖尿病的高血压与正常人的血浆基础胰岛素和C肽水平相近，但对摄入葡萄糖和混合饮食的反应明显增强。高血压患者中胰岛素促进的葡萄糖摄取功能降低且胰岛素代谢清除率低，但在肝脏产生葡萄糖方面无变化。老年高血压患者，特别是肥胖的病人明显有胰岛素抵抗。老年高血压和正常血压者脂肪细胞内钙水平增高。钙通道阻滞药尼群地平可使细胞内钙水平和胰岛素反应性正常化。因此在老年人中，胰岛素反应性和(或)代谢的改变与高血压有一定关联性。6.内皮功能受损通过注射内皮依赖性舒张血管物质乙酰胆碱，发现高血压病人的内皮功能受损，但在高血压发病中的作用不详。7.肥胖随年龄的逐渐增加，体内肌肉组织减少，而脂肪组织增加，体重指数的增加与老年高血压的发生有弱相关性。


老年收缩期高血压 病理生理 8.运动虽然在老年人中，随着运动周围血管阻力和平均动脉压增加，但在平均年龄为71.5岁的老年人中经过耐力训练后，收缩压平均下降了14mmHg。多项研究发现：经过较大量的运动训练后，收缩压明显下降。因此，随年龄增加，运动的减少可使收缩压水平增高。


老年收缩期高血压 诊断检查 诊断：老年收缩期高血压的诊断，首先为收缩期高血压的确立，其次是排除其他原因所致的收缩期高血压。1.老年人血压测定应注意事项(1)应测3次不同天的血压：因老年人的血压波动度大，尤其是收缩压，如仅靠1次测量的结果，不可能反映真实的情况，应在3个不同天，选择相似环境，同一时间进行测量。最好由同一医师进行检查。(2)体位对血压的影响：老年人的血压随体位改变可有相当大的变化。直立时血压常  血压测量降低，当坐位收缩压＞21.3kPa(160mmHg)时，立位血压可下降2.7kPa(20mmHg)的发生率高达30%，故应同时测量病人坐位和立位时的血压。治疗的决定应以几次坐位血压的平均值为准。(3)应排除“假性高血压”：由于老年人肱动脉有严重硬化时，水银柱式血压计的袖带气囊难以压迫阻断血流，因而所测得的血压读数偏高，有报道在老年人直接法与间接法所测血压读数相差可达4kPa(30mmHg)以上。如发现病人有较高的收缩压，但无靶器官受累的任何迹象，则应注意排除“假性高血压”。此时可将袖带充气使压力高达病人收缩压以上2.7kPa(20mmHg)处，如该时仍能明显触及僵硬的桡动脉，表示有假性高血压的可能，即Osler试验阳性。


老年收缩期高血压 诊断检查 应进一步作动脉内直接法测量血压。根据上述要求测得血压收缩压＞21.3kPa(160mmHg)，舒张压＜12.0kPa(90mmHg)或12.6kPa(95mmHg)，可确立为收缩期高血压。实验室检查：1.血液检查检测血清血脂、血糖、尿酸、肌酐；血清钾、钠等及全血细胞计数，以了解有无伴发心血管病的危险因素。2.尿液检查可了解有无继发性收缩期高血压得原发病和靶器官受损的证据。其他辅助检查：1.心电图及动态心电图可及时发现收缩期高血压病人有无左心室肥厚、心律失常和伴发心肌缺血的表现，有利于对病情的评估和治疗。2.超声心动图超声心动图对了解老年单纯收缩期高血压的左室结构和舒张充盈有较高的价值。SaigeA等应用常规M型、二维和脉冲多普勒超声心动图检查1201例老年临界性单纯收缩期高血压(收缩压18.7～21.20kPa；舒张压＜12.0kPa)病人的心脏结构和功能，发现左室收缩功能良好，左室壁厚度轻度增加和多普勒测定的舒张充盈受损，表明临界收缩期高血压对左室结构和舒张充盈亦有轻度影响。因此，及早进行超声心动图检查可及早发现左室结构和功能的变化。3.胸片常规检查了解心脏大小及肺部情况，有无呼吸系统疾病。


老年收缩期高血压 鉴别诊断 单纯性收缩期高血压与其他原因所致的收缩期高血压相鉴别：高动力循环状态或高心排出量状态也可出现心率增快、周围血流灌注增多和收缩压增高现象。较常见的如生理情况下体力活动、情绪激动所引起收缩压升高，在休息后可恢复正常；疾病中如甲状腺功能亢进、体动静脉瘘等，根据病史、查体、实验室结果(如T3、T4)等，以排除其他原因所致的收缩期高血压。


老年收缩期高血压 治疗方案 治疗SHE的目的在于最大限度地减少心血管并发症的发生和死亡。治疗的同时还需对其他可逆的危险因素进行干预，如吸烟、高胆固醇血症、糖尿病及治疗其他有关临床疾病。降压的目标是将收缩压降至140mmHg以下，对于合并糖尿病者，血压还应降得更低，即收缩压130mmHg以下。对于SHE患者舒张压的控制水平应当如何掌握，也已引起重视。最近对SHEP研究结果发现，治疗组和对照组收缩压降低5mmHg，总的心血管事件、治疗组的脑卒中及对照组的冠心病发病危险都下降(RR0.90～0.95)；而舒张压降低5mmHg仅使对照组的脑卒中发病危险降低(RR0.92)，而治疗组反而使脑卒中、冠心病及总的心血管病发病危险增加(RR1.08～1.14)，特别是舒张压＜70mmHg时，危险度的增大有显著性。1.改善生活方式超重和肥胖者应降低体重，减少饮酒量，适当运动，节制咖啡的饮用，合理化饮食，控制钠盐摄入量。药物治疗辅以非药物治疗往往可更有效地降低血压(尤其对于程度较轻的SHE患者)。


老年收缩期高血压 治疗方案 2.药物治疗SHEP、Syst-Eur、Syst-China等几项大规模临床试验的结果证明：治疗SHE是有明显益处的，已完成的这几项试验发现收缩压的降低主要能减少脑卒中和总的心血管疾病  老年人的发病率和死亡率。治疗85岁以上的SHE是否有益，尚需进一步验证。1991年公布的SHEP研究是第一个老年收缩期高血压临床试验，该研究于40万人中选出4000余人，其代表性有些问题，不如Syst-Eur和Syst-China，故受到多方质疑。SHEP为一随机双盲安慰剂对照试验，共筛选了44.7921万例患者，入选了4736例SHE(年龄≥60岁，收缩压160～219mmHg，舒张压＜90mmHg)患者，入选比例1%。治疗组主要给予噻嗪类利尿剂，必要时加用β受体阻滞药。平均随访4.5年，血压降低12/5mmHg，治疗组非致死性脑卒中、非致死性心肌梗死和心力衰竭均有显著性下降，分别降低37%、33%和54%，但致死性心血管、脑血管和冠心病事件的降低无显著意义。这是第一次由临床试验证实治疗SHE的益处。与既往所进行的老年高血压临床试验比较，SHEP研究证明：降压治疗仅能降低非致死性事件，而对致死性心血管事件无明显益处。


老年收缩期高血压 治疗方案 Syst-Eur研究开始于1988年，1994年结束。共筛选病例8926例，其中4695例入选，入选比例52.6%。其中29.9%患者既往有心血管病史，分别有1.2%和3.5%的患者合并陈旧性心肌梗死或脑卒中病史，安慰剂组的坐位收缩压和舒张压分别下降了13mmHg和2mmHg，治疗组中二者分别下降23mmHg和7mmHg。两组间坐位收缩压和舒张压差异分别为10.1mmHg和4.5mmHg(P＝0.001)。与安慰剂组对照，降压治疗使主要终点事件即致死和非致死性脑卒中的发生率降低了42%(P＝0.003，95%CI8.8～11.4)，其中非致死性脑卒中发生率降低了44%(P=0.007)。在治疗组中，包括猝死在内的所有致死性和非致死性心脏终点事件发生率降低了31%(P＝O.03)，其中非致死性心脏终点事件发生率降低了33%(P=0.03)。治疗组所有的心血管终点事件发生率低于安慰剂组3l%(P＜0.001)。从绝对治疗益处来看，每治疗1000例老年ISH患者，5年可防止29例脑卒中和53例主要的心血管事件的发生。


老年收缩期高血压 治疗方案 治疗组心血管总死亡率低于安慰剂组27%(P＝0.07)，而全因死亡、非心血管疾病的死亡和癌症死亡方面两组间无显著差异。在心力衰竭和心肌梗死方面，治疗组也较安慰剂组发生率低，但无显著意义。遵从研究方案分析(per-protocolanalysis)，结果提示治疗的益处也是显著的，从绝对益处来看，每治疗1000例老年ISH患者5年，可防止24例死亡、29例脑卒中、25个心脏终点事件和54例主要的心血管事件的发生。在Syst-Eur亚组分析中，共有492例糖尿病病人(10.5%)，2年随访血压收缩压下降8.6mmHg，舒张压下降3.9mmHg，而非糖尿病病人的收缩和舒张血压分别下降了10.3mmHg和4.5mmHg，治疗的糖尿病病人的心血管事件发生率明显下降，总的心血管事件减少69%，脑卒中减少73%，心脏事件减少63%，较不合并糖尿病的SHE患者治疗的获益更大。


老年收缩期高血压 治疗方案 中国于1993年完成的中国老年收缩期高血压临床试验(Syst-China)，筛选了5661例病人，共入选2394例，其中l253名患者进入尼群地平组，尼群地平的用量为每天10～40mg，必要时加用卡托普利每天12.5～50mg和(或)双氢克尿噻12.5～50mg。l141名患者分入对照组，给予相应的安慰剂治疗。入选时坐位的收缩和舒张血压的平均值为170.5mmHg和86.0mmHg，平均年龄66.5岁，总胆固醇5.1mmol/L，经过2年的随访,对照组坐位收缩压和舒张压分别下降了10.9mmHg和1.9mmHg，治疗组分别下降了20.0mmHg和5.0mmHg。经过降压治疗，脑卒中降低了38%(P=0.01)，全病因死亡率降低了39%(P=O.003)，心血管病死亡率降低了39%(P=0.03)，致死性脑卒中降低了58%(P=0.02)，所有的致死和非致死性心血管事件降低了37%(P=0.004)。主要的治疗益处为每治疗1000个老年收缩期高血压患者，5年可减少55个死亡，39个脑卒中或59个主要的心血管事件的发生。进一步分析发现，对糖尿病病人心脏事件的治疗效果更高。


老年收缩期高血压 治疗方案 药物治疗适用于大多数不适于改善生活方式治疗或对改善生活方式治疗无效的SHE患者。由于患者常合并其他疾病，因此治疗应个体化，进而简化治疗方案，增强治疗的顺应性，减少不良反应。需要考虑的情况包括合并有冠心病、心力衰竭、左室肥厚、阻塞性呼吸系统疾病、糖尿病、痛风、周围血管疾病、体位性低血压、尿频  老年收缩期高血压、意识障碍、抑郁、尿失禁、前列腺肥大和肾功能障碍等情况。选择药物时还需考虑合并使用的其他药物及药物价格。老年人中常有药代动力学的变化，一般情况下，随年龄的增加，体内脂肪量增加，而水分、血浆容量、肌肉总量降低，导致脂溶性药物的分布容积降低。由于肝肾功能常有降低，老年高血压患者的药物代谢和排出率降低。因此，在使用下列药物时应考虑减量，如噻嗪类利尿剂、氨苯蝶啶、维拉帕米、血管紧张素转换酶抑制剂、水溶性β受体阻滞药、可乐定、甲基多巴等。老年人肝脏对钙拮抗药的清除率低。老年人α受体阻滞药和拉贝洛尔的药代动力学无降低，而β受体的敏感性降低，但α受体功能正常。在降压的速度方面，不宜快速降低血压。


老年收缩期高血压 治疗方案 主要原因在于老年人脑循环和其他循环系统的功能需要在较高循环压力情况下维持正常，虽然对降压治疗可以进行自身调节和适应，但常需要数天才能适应。因此，即使在需要快速降压的老年人中，开始降压幅度也不宜超过25%。(1)利尿剂：在无其他临床合并症时，可以给予小剂量的氢氯噻嗪(双氢克尿噻)和氢氯噻嗪12.5～25mg/d，可合并保钾利尿剂氨苯蝶啶50～100mg/d或螺内酯2.5～10mg/d。非噻嗪类利尿剂吲哒帕胺作用时间长，不良反应少，长期服用安全。这些药物经大规模临床试验证实可降低心血管并发症，包括脑卒中、冠心病事件与心力衰竭的发生。利尿剂降压治疗的有效率为50%～60%，SHE的血压降低值约为收缩压11mmHg及舒张压3mmHg。在服用利尿剂的同时限制盐的摄入可更有效地降压，也可减少钾的丢失。主要的副作用有阳萎、肌肉痉挛、低钾血症和体位性低血压。对合并痛风、肾功能不全、糖尿病者慎用。(2)β受体阻滞药：β受体阻滞药不适于作为治疗SHE患者的一线用药。其降压疗效和减少并发症的发生程度作用较差，且可减少心输出量，增加外周血管阻力。


老年收缩期高血压 治疗方案 虽然不适宜作为单独治疗药物，但由于可减少心肌梗死的复发，且治疗心绞痛、心律失常、偏头痛有效，如有上述指征，可以选用。与利尿剂合用可增强降压疗效。在有慢性呼吸道疾病、1型糖尿病、过敏性鼻炎、房室传导阻滞、心动过缓和抑郁时禁用。主要副作用有疲乏、耐力降低。老年人中水溶性长效β受体阻滞药的清除率低。肝脏代谢的药物(普萘洛尔和美托洛尔)清除率和分布容积都低，在使用时都应注意。(3)钙拮抗剂：对于SHE有明确的疗效，代谢中性，可作为一线治疗药物。Syst-Eur和Syst-China研究都证明服用钙拮抗药可有效降低血压并减少心血管并发症的发生。从避免血压快速降低所致的副作用考虑，最好选用中、长效的钙拮抗药，短效片剂药物仍然可用，应避免用速效胶囊。主要的副作用有下肢水肿、头晕、心动过速、头痛等。维拉帕米和地尔硫可抑制窦房结，降低房室传导。对合并心功能不全者应慎用。(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：降压疗效明确，可扩张血管，降低周围血管阻力。代谢中性，可显著改善心衰病人的心功能。主要的副作用为高钾血症。老年人肾功能较差，使用时需注意。肾动脉狭窄者禁用。


老年收缩期高血压 治疗方案 主要副作用有皮疹、咳嗽、血管性水肿、味觉异常，在一些病人中，可致肾功能恶化。(5)血管紧张素Ⅱ受体拮抗药：作用效果与ACEI相近，此类药物副作用少，尤其没有咳嗽。ELLITⅡ研究结果证明其对心衰病人的疗效与开博通相似，而副作用显著减少。(6)α受体阻滞药：降压效果明显，主要副作用为体位性低血压，因此需监测立位血压。这类药物对伴血脂异常或糖耐量异常者更为适宜。目前尚无可靠证据表明其可减少高血压患者的心血管疾病发生。(7)其他药物：直接扩张血管的药物及作用于中枢神经系统的药物副用较大、不宜作为一线药物。并发症 老年收缩期高血压易并发左室肥厚、心力衰竭、心律失常等并发症。


老年收缩期高血压 预后及预防 预后：弗明汉的资料提示，在血压的诸成分中，收缩压对心血管病的预后影响最大，尚无明确的论据说明治疗单独的收缩期高血压可减少冠心病的危险。65岁以上的人，单纯收缩期高血压的患病率(收缩压≥21.3kPa，舒张压≤12.0kPa)2倍于兼有收缩压和舒张压均高的高血压。收缩压随年龄而升高，舒张压则随年龄而降低或稳定不变。在弗明汉的研究中，男子随访24年的结果，单纯收缩期高血压的各年龄组男子发生心肌梗死的危险增高1倍，年龄在75岁以上者增高2倍，平均年发病率为400‰。在以往的几十年高血压的治疗取得巨大进展，脑卒中的病死率在15年内降低53%，但在冠心病的发病率方面似无大的影响，因而有人提出应考虑噻嗪类利尿剂有降低HDL-C水平，增加总胆固醇、LDL-C及VLDL水平，降低胰岛素敏感性；β受体阻滞药亦同样对脂质代谢和胰岛素敏感性起不良的影响，这些均是致冠心病的危险因素，因此，对高血压伴血脂异常、糖耐量减低及糖尿病病人最好不用此类药物，钙拮抗药和ACEI均不影响脂质和糖的代谢，上述病人以选用此类药物为佳。预防：1.对老年人要注意消除心血管病的危险因素，避免情绪激动、戒烟、少饮酒，保持体重接近正常范围有益于健康。


老年收缩期高血压 预后及预防 2.在日常生活中，注意限制钠盐的摄入量，坚持适度的体育锻炼。3.一旦发现老年性高血压应坚持正规的服药治疗，不要随意减量或停药。


老年收缩期高血压 流行病学 在一个具体人群中高血压患病率的高低决定于所采取的诊断标准、诊断前测量的频度、测量方式，以及老年人群中平均血压水平和血压的分布状态。不同的人群，不同的研究中的患病率有所不同。根据弗明汉心脏研究设计的调查结果单纯收缩期高血压规定为收缩压≥21.3kPa(160mmHg)，舒张压＜12.6kPa或12.0kPa(95或90mmHg)，≥65岁男性单纯收缩期高血压的患病率为18%，女性为30%。美国国家健康  老年收缩期高血压检查的调查结果表明在60～69岁人群中单纯收缩期高血压的患病率为6%；≥80岁的人群中则增至18%。Staessen综合11个国家的高血压流行病学资料发现，老年收缩期高血压的患病率虽因调查方法、调查时间、选择标准及人群结构的不同而有较大的差别，在1%～2%到41%之间，大都随年龄的增长而明显升高。我国老年收缩期高血压临床试验(Systchin)中的18个医疗中心在60～89岁的36445例老年人中普查发现，平均患病率为8%，舒张压＜12.6kPa(95mmHg)，60～69岁为6%，70～79岁为12%，80岁以上为19%。


老年收缩期高血压 流行病学 我国高血压联盟曾对我国95万人口进行调查，结果认为老年人最常见的是单纯性收缩期高血压，占老年高血压中86.6%(舒张压＜90mmHg为标准)，或占78.7%(舒张压＜95mmHg为标准)。因此，单纯性收缩期高血压是老年心血管病中，最强的单项危险因素。保健贴士 老年人要注意消除心血管病的危险因素，避免情绪激动、戒烟、少饮酒，保持体重接近正常范围有益于健康。在日常生活中，注意限制钠盐的摄入量，坚持适度的体育锻炼。一旦发现老年性高血压应坚持正规的服药治疗，不要随意减量或停药。


非闭塞性急性肠缺血 描述 在急性肠缺血病人中，有20％—30％的动脉或静脉主干上未发现有明显的阻塞，也有的报告比例数可达50％。病因与病理 产生非闭塞性急性肠缺血的病因是一些间接引起广泛血管收缩的因素，心肌梗死、充血性心力衰竭、心律不齐、主动脉瓣闭锁不全，肝、肾疾病，休克，利尿引起的血液浓缩等都是潜在的诱因，可导致心排出量下降、低血容量、低血压，使肠管处于一种低灌压及低灌流状态。洋地黄是常用以治疗心脏疾患的药物，它可直接对肠系膜上动脉的平滑肌产生作用引起血管收缩，虽然内脏血管收缩通常是一种重要的生理代偿机制，但过度代偿将导致持久地血管收缩，甚至原有的刺激因素已经消除，血管收缩仍然存在。当血管内流体静力压小于血管壁的张力时，血管即塌陷，黏膜下层形成短路，绒毛顶部出现缺氧、坏死，继而累及黏膜及肠壁的深层。当前认为肾素—血管紧张素轴与血管加压素以及再灌注损伤是非闭塞性急性肠缺血的重要病理生理改变。非闭塞性肠缺血的肉眼与显微镜所见与急性肠系膜动脉阻塞相似，但它的病变更为广泛，可累及整个结肠与小肠。然而有时缺血可呈片状或节段样。肠黏膜有广泛出血性坏死伴溃疡形成，黏膜下层血管内有大量红细胞沉积。


非闭塞性急性肠缺血 临床表现 非闭塞性肠缺血的病人几乎全都发生在前已叙述的导致低血流、低灌注的疾病如充血性心力衰竭、心肌梗死等的一种情况。临床表现与急性上肠系膜动脉闭塞相似，唯过程较缓慢，这类病人出现严重腹部不适、乏力，早期腹部检查结果与病人主诉的严重度不相符。当肠坏死发生后，腹膜刺激症状甚为明显，伴有呕吐，休克，常有腹泻及血便，75％的病人有白细胞计数增加，常有血液浓缩。当这类存在着潜在诱因病人出现剧烈腹痛，腹部体征又不相符时，应考虑到有这一可能性。腹部X线平片仅能显示有肠麻痹。选择性动脉造影是主要的诊断措施，肠系膜上动脉主干没有闭塞，而在中小分支中可能有散在的节段性狭窄，只表现有动脉硬化存在，在除外急性肠系膜动脉闭塞后可诊断本病。


非闭塞性急性肠缺血 治疗 治疗非闭塞性肠缺血的同时应找出诱因，对引起肠血管收缩的原因如充血性心力衰竭，心率不齐等加以处理，使血管收缩的因素去除，改变循环功能。选择肠系膜上动脉造影甚为重要，不但可明确诊断，也是药物治疗的一个重要途径。在动脉主干未闭塞的情况下可以灌注罂粟碱、妥拉唑啉、胰高血糖素、前列腺素I2，等血管扩张剂，是否需用抗凝剂尚无定论。Boley提出一次注射妥拉唑啉25mg后，接着用罂粟碱30~60mg／h，能有较好的效果。经过非手术治疗后症状有好转时，可再次造影观察肠循环的情况，如循环有改变可继续进行药物治疗。在应用血管扩张药的同时，有作者建议加用持续硬脊膜外阻滞麻醉，以改善肠系膜血循环。还应重视对再灌注损伤的治疗，胃肠减压，输氧与抗生素也都是重要的辅助治疗措施。但由于治疗较晚，诊断也不易确定，多数情况下，非手术治疗后腹部体征未能消失，仍须进行手术探查。


非闭塞性急性肠缺血 治疗 手术探查的重点是坏死的肠管，肠系膜动脉搏动是否可触及，小肠、结肠以至胃部都可能有片状的坏死区，切除往往无法进行，局限在一段肠管的坏死可行切除吻合，术后继续用肠系膜上动脉插管输注血管扩张药物，并重复造影以了解肠循环的情况，术时对切除端的活力有怀疑者，应考虑24～36小时后再次剖腹探查。由于本病是在严重的原发病基础上发生的，发生后治疗又难以及时，并发症多，死亡率可高达80％~90％，积极重视低血流状态的发生与处理是预防本病的基础。


食管血管瘤 描述 食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是来源于间叶组织的肿瘤，在临床上罕见，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。临床多无症状，但锐韧食物可致出血。发病年龄从新生儿到75 岁均可发病，其中40～70 岁多见。男性多于女性，男女之比约为2∶1。疾病别名 食管孤立性静脉扩张,黏膜型肿瘤,solitaryphlebectasis疾病分类 普通外科症状体征 食管血管瘤的临床表现缺乏特异性，大多数病人无症状，半数以上的病例在尸检时发现。因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层，并突向腔内，有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险，但因其生长极为缓慢，很少发生自发性出血。有的病人偶吞尖锐异物(如鸡骨、鱼刺等)刺破血管瘤而发生消化道大出血，有的病人可因大出血而死亡。


食管血管瘤 疾病病因 食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素，导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤，故又有“孤立性静脉扩张”之称。病理生理 本病好发于食管上段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成，可单发，也可多发，偶呈息肉样，可有分叶，表面可有糜烂，发生于食管黏膜层或黏膜下层，可达数厘米长，又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。


食管血管瘤 诊断检查 诊断：食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时，病人在增加腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大，符合血管瘤的特点。实验室检查：实验室检查无特殊异常改变。其他辅助检查：1.食管X线钡餐检查食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损，边界清楚，边缘光滑，内可有分隔，局部食管腔扩张，与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移，邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时，难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。韩耀华等(2002)报道食管血管瘤的钡餐检查表现为类似“不倒翁”状的X线征象，推测可能是瘤体的上下部明显向腔内突出游离，而中间部轻度向腔内突出所致。这种征象对食管血管瘤的诊断有无特殊意义有待探讨。2.食管CT检查CT食管平扫可见食管壁局限性增厚，食管腔狭窄；增强扫描病灶明显强化，密度高于正常食管壁，偶见病灶的导入血管。3.内镜检查食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性，其诊断主要依靠食管内镜检查。Shamji等(2002)提出食管血管瘤的诊断应首选内镜检查，辅以非创伤性方法，如增强CT扫描等，避免采用内镜下活检等创伤性方法。


食管血管瘤 诊断检查 食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块，可阻塞管腔，但因食管血管瘤较柔软，镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状，或呈局限性扁平样小隆起状，多呈浅蓝色，大小不等，有的可带蒂。本病可多发，因此在进行食管内镜检查时，为提高检出率，在退镜观察时，检查者不能满足单一病灶的发现，应边退镜边仔细观察，尤其要注意食管入口处黏膜的变化，以免发生遗漏。4.其他检查Palchick等(1983)提出可采用一些非创伤性检查方法明确食管血管瘤的诊断，如增强CT扫描、放射核素血管造影术等，可以取得比有创性检查方法如内镜活检、开胸活检等更为有利的诊断依据。


食管血管瘤 鉴别诊断 1.门静脉高压症食管病变直径大于2cm时，如病人同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(bluerubber-blebnevussyndrome)蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由Bean(1958)首先报道，故又称Bean综合征(Bean@@@@ssyndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异型疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时，或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别，有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。


食管血管瘤 治疗方案 食管血管瘤因其有出血、感染和恶变的可能，现多主张手术切除。也有作者报道在内镜下用激光、微波、结扎或辅以硬化剂治疗，效果甚好。对已明确诊断，不愿接受手术治疗的病人，或病变较大不宜切除者，可给予放射治疗，使肿瘤缩小，缓解症状，但不能根除。本病的手术可遵循以下原则：①对单发或病灶较小、病变局限者可行局部病灶切除；②对于多发或病灶较大、病变范围较广者，宜行食管部分切除、胃食管吻合术。手术效果满意，预后良好，恶变罕见。若切除范围不够，易引起术中、术后出血及血管瘤复发等并发症。并发症 食管血管瘤破裂出血。预后及预防 预后：目前没有相关内容描述。预防：1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血，甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔，内镜入食管口时要循腔进镜，防止镜身对血管瘤的机械性损伤，造成破裂出血的危险。2.如疑为血管瘤，不应取活检，以免引起大出血及并发黏膜下感染。流行病学 食管血管瘤系一罕见食管良性肿瘤，据国外文献报告发生率在食管良性肿瘤中约占2.1%。发病年龄从新生儿到75岁均可发病，其中40～70岁多见。男性多于女性，男女之比约为2∶1。


黄斑裂孔性视网膜脱离 描述 黄斑裂孔性视网膜脱离是一种特殊类型的裂孔性视网膜脱离，是黄斑全层裂孔形成后，液化的玻璃体经此孔到达视网膜神经上皮层下而造成的。概述 临床上，特发性黄斑裂孔较少出现视网膜脱离，广泛的视网膜脱离通常见于由高度近视和眼外伤引起的黄斑裂孔，且女性比例显著高于男性。黄斑裂孔性视网膜脱离占视网膜脱离的百分比，国外报道为0.6%～4%；中国为5.4%～14.4%，明显高于西方中国。女性发病率较高。发病年龄为16～75岁，40岁以上者占80%。且发病率随年龄上升，60～70岁为最高峰。患者的屈光状态以高度近视为主，高度近视者占50%～67%，由于黄斑的解剖位置及功能上的特点，手术后视力恢复差。黄斑裂孔性视网膜脱离是一种特殊类型的裂孔性视网膜脱离，是黄斑全层裂孔形成后，液化的玻璃体经此孔到达视网膜神经上皮层下而造成的。临床上，特发性黄斑裂孔较少出现视网膜脱离，广泛的视网膜脱离通常见于由高度近视和眼外伤引起的黄斑裂孔，且女性比例显着高于男性


黄斑裂孔性视网膜脱离 流行病学： 黄斑裂孔性视网膜脱离占视网膜脱离的百分比，国外报道为0.6%～4%；我国为5.4%～14.4%，明显高于西方国家。女性发病率较高。发病年龄为16～75岁，40岁以上者占80%。且发病率随年龄上升，60～70岁为最高峰。患者的屈光状态以高度近视为主高度近视者占50%～67%由于黄斑的解剖位置及功能上的特点手术后视力恢复差。


黄斑裂孔性视网膜脱离 发病机制 高度近视引起的黄斑裂孔性视网膜脱离发病机制尚未阐明。认为其原因可能有玻璃体后皮质或黄斑前膜对黄斑部的切线牵引力、后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及脉络膜萎缩等。其中，由黄斑区视网膜前膜(epiretinalmembraneERM)收缩而引起的切线牵引力可能是引起该病的最主要因素也是引起手术后黄斑裂孔重新开放的主要原因。组织病理学检查显示ERM主要由玻璃体皮质和各种细胞组成，其中主要是纤维星状胶质细胞胶质细胞通过紧密连接及胞质囊泡交换代谢物质来调控新的胶原使胶原间产生活性连接新形成的玻璃体胶原聚集在玻璃体内使玻璃体后皮质逐渐收缩，并进一步形成ERM，ERM收缩产生对黄斑切线牵引力是高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离发病的重要原因之一。高度近视常伴有后巩膜葡萄肿后极部渐进性伸展黄斑区域视网膜、脉络膜极度变薄脉络膜毛细血管减少或丧失，引起视网膜组织萎缩和囊样改变，囊样变性破裂继而形成黄斑裂孔。前后方向的玻璃体视网膜牵引可引起黄斑组织的缺损，中心凹前玻璃体的局部收缩也常发生，此为裂孔发生的另一个因素。


黄斑裂孔性视网膜脱离 发病机制 黄斑裂孔周围ERM中的肌成纤维细胞收缩是产生切线牵引力的另一可能机制此外，玻璃体液化玻璃体后脱离也可能对黄斑产生前后方向的牵引力。在玻璃体后脱离过程中，部分玻璃体后皮质与黄斑区周围的视网膜粘连，随着眼球的转动，飘动的玻璃体皮质对黄斑部产生前后方向及切线方向的牵引力。高度近视眼玻璃体腔扩大，玻璃体液化明显眼球转动时玻璃体反向运动，对黄斑区产生牵引。在高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离形成过程中，后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及巩膜萎缩所起的作用比黄斑的切线牵引力更为重要。在有后巩膜葡萄肿的高度近视患者中后巩膜向后增大，视网膜相对延伸不足从而产生使视网膜神经上皮层与色素上皮层分离的矢力。后巩膜葡萄肿内脉络膜视网膜的萎缩及视网膜色素上皮细胞的缺失造成神经上皮与色素上皮层之间的黏附力减弱从而造成广泛的视网膜脱离。


黄斑裂孔性视网膜脱离 治疗 1.手术治疗时机黄斑裂孔[1]性视网膜脱离严重影响患者视功能一旦确诊，应尽早手术治疗。研究表明，裂孔形成后，实施手术治疗的早晚对术后视功能恢复有重要意义。2.治疗术式选择黄斑裂孔性视网膜脱离手术方式的选择仍存有争议，但是选择内路手术多于外路手术。一般来说近视屈光度数<－10D的高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离可以选择玻璃体切除联合气液交换的手术方式，术后保持面向下体位通常无需激光光凝。对于近视屈光度数>－15D的患者，以及存在明显后极部巩膜葡萄肿和(或)大面积后极部视网膜色素上皮或脉络膜萎缩的患者选择玻璃体切除术中激光光凝黄斑裂孔边缘，联合硅油填充。而对于近视屈光度数介于-10D～－15D的患者是否需要激光光凝黄斑裂孔边缘需要参考以下几个因素：①若患眼视网膜色素上皮相对健康，且无后巩膜葡萄肿，无需激光光凝；②年轻患者、术后能够遵嘱定期复查的患者一般术中不需光凝；③一般情况下屈光度数－15D以下的患者应尽量避免使用激光光凝。在PPV术中，有条件应行视网膜前膜/视网膜内界膜撕除。


黄斑裂孔性视网膜脱离 治疗 如果初次经玻璃体腔的内路手术失败，可以再次行内路手术或选择内路手术联合巩膜外路手术(巩膜环扎、黄斑部巩膜扣带术等)，内、外路手术的最终成功率相近。对于有严重的后巩膜葡萄肿、视网膜色素上皮或脉络膜萎缩的复发性黄斑裂孔性视网膜脱离，宜联合PPV和黄斑部巩膜扣带术，同时做硅油填充但黄斑部巩膜扣带术手术过程复杂，操作难度大，加上术后视功能恢复、长期疗效等问题有待进一步研究，故临床上尚未作为常规术式应用。[2]预后： 即使手术,视力恢复情况往往并不理想。


氨气中毒 描述 在氨的生产制造、运输、贮存、使用中，如遇管道、阀门、贮罐等损坏，泄漏氨气可造成中毒。氨对皮肤黏膜有刺激及腐蚀作用，高浓度可引起严重后果，如化学性咽喉炎、化学性肺炎等，吸入极高浓度可引起反射性呼吸停止、心脏停搏。摘要 氨气是高度水溶性无色、碱性的刺激性气体，强烈刺激眼睛和黏膜。可用于制造化肥制冷剂，亦可用于炸药、染料、塑料和一些药物的生产强烈的刺激性促使人们快速离开，从而避免产生严重肺损伤。家用清洁剂释放的氨气引起肺损伤罕见。长期接触特别是掉入或无知觉的情况下处于高化学浓度的区域可引起氨气中毒。生产过程中发生意外泄露所致中毒吸入氨气后呼吸道损伤的程度直接与氨气浓度、接触时间、吸入深度与预后有关。


氨气中毒 氨气介绍 氨气是一种无色气体,有刺激性恶臭味，比空气轻，极易溶于水，易液化。分子式NH3。分子量17.03。蒸气与空气混合物爆炸极限16～25%(最易引燃浓度17%)。氨在20℃水中溶解度34%,25℃时,在无水乙醇中溶解度10%,在甲醇中溶解度16%,溶于氯仿、乙醚,它是许多元素和化合物的良好溶剂。水溶液呈碱性,0.1N水溶液PH值为11.1。液态氨将侵蚀某些塑料制品,橡胶和涂层。遇热、明火,难以点燃而危险性较低。氨在常温下加压可以液化，成液态氮，便于运输。氨是重要的化工原料，用途很广，常用于石油冶炼、化肥制造、合成纤维、制革。医药、塑料、染料等制造业中。主要用于制造硝酸、炸药、合成纤维，大量用于制尿素，铵态氮肥，也可用作制冷剂。氨是建筑物内常见的污染物之一。主要来自高碱混凝土膨胀剂和含有尿素的混凝土防冻剂，这些物质随环境温湿度的改变，还原的氨气缓慢的从墙体释放，污染室内环境。但氨和空气混合物达到上述浓度范围遇明火会燃烧和爆炸,如有油类或其它可燃性物质存在,则危险性更高。与硫酸或其它强无机酸反应放热,混合物可达到沸腾。


氨气中毒 氨气介绍 还原性：4NH3+5O24NO+6H2O  碱性：NH3+HCl=NH4Cl（白烟）NH3+H2O+CO2=NH4HCO3


氨气中毒 发病机制 氨气是一种易溶的气体，有严重的黏膜刺激作用，因此主要作用部位是上气道。意外吸入高浓度可引起喉头水肿以致窒息。氨在人体组织内遇水生成氨水，可以溶解组织蛋白质，与脂肪起皂化作用。氨水能破坏体内多种酶的活性，影响组织代谢。氨对中枢神经系统具有强烈刺激作用。1．氨具有强烈的刺激性，吸入高浓度氨气，可以兴奋中枢神经系统，引起惊厥、抽搐、嗜睡和昏迷。吸入极高浓度的氨可以反射性引起心搏骤停、呼吸停止。2．氨系碱性物质，氨水具有极强的腐蚀作用。碱性烧伤比酸性物质烧伤更严重，因为碱性物质的穿透性较强，皮肤的氨水烧伤创面深、易感染、难愈合，与2度烫伤相似。3．氨气吸入呼吸道内遇水生成氨水。氨水会透过粘膜、肺泡上皮侵入粘膜下、肺间质和毛细血管，引起：（1）声带痉挛，喉头水肿，组织坏死。坏死物脱落可引起窒息。损伤的粘膜易继发感染。（2）气管、支气管粘膜损伤、水肿、出血、痉挛等。影响支气管的通气功能。（3）肺泡上皮细胞、肺间质、肺毛细血管内皮细胞受损坏，通透性增强，肺间质水肿。氨刺激交感神经兴奋，使淋巴总管痉挛，淋巴回流受阻，肺毛细血管压力增加。氨破坏肺泡表面活性物质。上述作用最终导致肺水肿。


氨气中毒 发病机制 （4）粘膜水肿、炎症分泌增多，肺水肿，肺泡表面活性物质减少，气管及支气管管腔狭窄等因素严重影响肺的通气、换气功能，造成全身缺氧。临床表现 为上气道阻塞症状如喉痉挛喘鸣、音哑讲话困难这些病人皮肤有二度到三度灼伤，死亡率约为40%中度到重度的吸入临床过程为两个阶段，先是48～72h之内，临床症状改善，而后因气道阻力加重而恶化，出现发绀和呼吸困难或呼吸衰竭。并发症：可并发急性肺水肿、支气管肺炎，严重者呼吸衰竭。接触氨后会嗅到强烈刺激气味，眼流泪、刺痛。过浓的氨水溅入眼内可损伤角膜，引起角膜溃疡，严重者可引起角膜穿孔、晶体混浊、虹膜炎症等，可导致失明。吸入氨气可引起咽、喉痛、发音嘶哑。吸入氨浓度较高时可引起喉头痉挛、声带水肿，发生窒息。氨进入气管、支气管会引起咳嗽、咯痰、痰内有血。严重时可咯血及肺水肿，呼吸困难、咯白色或血性泡沫痰，双肺布满大、中水泡音。吸入高浓度的氨可诱发惊厥、抽搐、嗜睡、昏迷等意识障碍。个别病人吸入极浓的氨气可发生呼吸心跳停止。肺继发感染时病人高烧、咯血性黄痰，呼吸困难、紫纣。消化道受损可引发腹痛、呕吐等，后期出现黄疽及肝功能损害（中毒性肝炎）等。


氨气中毒 诊断 吸入氨气后呼吸道损伤的程度直接与氨气浓度、接触时间、吸入深度有关。急性吸入低至中等浓度的氨气(150～450mg/m3)引起大量流泪、咽部刺激和咳嗽，可产生肺水肿和化学性支气管炎。接触高浓度的氨气(450mg/m3)引起喉头水肿、气管炎支气管痉挛和黏液分泌亢进，可产生非心源性肺水肿和支气管肺炎。数分钟可引起窒息死亡。鉴别诊断：应与其他原因引起的急性喉炎、支气管炎和支气管肺炎相鉴别。1．有接触氨气后发病史。2．呼吸及皮肤有氨的气味。3．皮肤、粘膜、呼吸道受损伤的临床表现。诊断分级标准氨气刺激反应仅有一过性眼和上呼吸道刺激症状，肺部无明显阳性体征。轻度中毒根据下列指标可诊断为轻度中毒：1．流泪、咽痛、声音嘶哑、咳嗽、咯痰并伴有轻度头晕、头痛、乏力等；眼结膜、咽部充血、水肿、肺部干性罗音。2．胸部X线征象，肺纹理增强或伴边缘模糊，符合支气管炎或支气管周围炎。3．血气分析：在呼吸空气时，动脉血氧分压低于预计值1.33-2.66kPa(10-20mmHg)。中度中毒1．声音嘶哑、剧咳、有时伴血丝痰、胸闷，呼吸困难，常有头晕、头痛、恶心、呕吐、乏力等；轻度紫绀，肺部有干湿罗音。


氨气中毒 诊断 2．胸部X线征象：肺纹理增强，边缘模糊或呈网状阴影，或肺野透亮度降低，或有边缘模糊的散在性或斑片状阴影，符合肺炎或间质性肺炎的表现。3．血气分析，在吸低浓度氧（小于50%氧）时，能维持动脉血氧分压大于8kPa（60mmHg）。重度中毒具有下列1.2.3或4条者，可诊断为重度中毒。1．剧烈咳嗽，咯大量粉红色泡沫痰，气急胸闷、心悸等，并常有烦燥、恶心、呕吐或昏迷等；呼吸窘迫，明显紫绀、双肺布满干湿罗音。2．胸部X线征象：两肺野有密度较淡边缘模糊的斑片状、云絮状阴影，可相互融合成大片或呈蝶状阴影，符合严重肺炎或水肿。3．血气分析，在吸入高浓度氧（大于50%）情况下，动脉血氧分压仍低于8kPa（60mmHg）。4．呼吸系统损害程度符合中度中毒，而伴有严重喉头水肿或支气管粘膜坏死脱落所致窒息；或较重的气胸或纵膈气肿；或较明显的心肝或肾等脏器损害者。


氨气中毒 毒理学分析 吸入LCL5000ppm/5M，大鼠吸入LC50:2000ppm/4H。小鼠吸入LC50:4230ppm/1H。粘膜和皮肤有碱性刺激及腐蚀作用,可造成组织溶解性坏死。高浓度时可引起反射性呼吸停止和心脏停搏。接触553mg/m^3可发生强烈的刺激症状,可耐受1.25分钟；3500～7000mg/m^3浓度下可立即死亡。检查 实验室检查：实验室检查参见化学液体吸入。其它辅助检查：胸部X线表现，依吸入严重的程度不同而变化，轻度接触胸片正常，大量接触胸片示肺水肿阴影。


氨气中毒 治疗 氨气中毒治疗为支持疗法。应仔细检查是否有喉部阻塞、黏膜损伤和气体交换异常。胸片示肺水肿或动脉血气分析示肺泡动脉血氧分压差增加的病人应留院观察至少24h。治疗包括吸氧、支气管扩张剂、气道维护和辅助通气。抗生素有助于预防广泛黏膜损伤合并细菌感染无证据表明皮质激素或其他抗炎药物治疗吸入氨气有明确效果。常规治疗１．迅速脱离中毒现场，呼吸新鲜空气或氧气。呼吸浅、慢时可酌情使用呼吸兴奋剂。呼吸、心跳停止者应立即进行心肺复苏。不应轻易放弃。喉头痉挛、声带水肿应迅速作气管插管或气管切开。2．脱去衣服用清水或1％～3％硼酸水彻底清洗接触氨的皮肤。用1％～3％硼酸水冲洗眼睛，然后点抗生素及可的松眼药水。3．静滴10％葡萄糖溶液、葡萄糖酸钙、肾上腺皮质激素、抗生素，预防感染及喉头水肿。4．雾化吸入氟美松、抗生素溶液。5．昏迷病人使用20％甘露醇250ml静注，每6～8小时一次，降低颅内压力。高压氧治疗1．治疗原理氨中毒病人能否进行高压氧治疗曾有争论。有人顾虑在加压过程中可能将呼吸道分泌物或脱落物压入支气管、肺泡内，堵塞气道和加重感染，因而认为氨中毒不宜进行高压氧治疗。


氨气中毒 治疗 笔者认为当病人处于严重缺氧、肺水肿、脑水肿、休克的危险阶段，如不及时纠正缺氧，控制肺水肿、脑水肿、休克，会很快危及生命。此时只有进行高压氧治疗才能迅速纠正缺氧，控制肺水肿、脑水肿，打破恶性循环，给机体恢复创造条件和争取足够的时间。高压氧治疗原理：（1）迅速纠正组织缺氧：氨中毒引起的支气管、肺泡的损伤，肺水肿使肺的通气和换气功能发生障碍，动脉血氧分压（PaO2）可低于8.0kPa（60mmHg）以厂，甚重者低至4kPa（30mmHg），造成机体严重缺氧。在这种情况下，采用常压下鼻管吸氧，动脉血氧分压不会高于8.0～9.3kPa（60～70mmHg），而在高压环境中呼吸纯氧，动脉血氧分压很容易提高到13．3～26．6kPa（100～200mmHg）以上。这样可以迅速纠正组织的缺氧状态。改善组织有氧氧化，增加能量供应，纠正组织酸中毒。（2）高气压下呼吸道内气泡体积缩小或破碎，呼吸道内泡沫减少，保持呼吸道通畅。（3）高压氧可以降低颅内压力，可防治脑水肿。（4）高气压可以防治肺水肿。（5）高压氧可以控制休克。（6）高压氧下可以迅速改善各器官的缺氧，加速各脏器的修复，如心、肝、肾、脑等。


氨气中毒 治疗 2．洽疗方法与注意事项由于氨中毒一般病情凶险、危重，呼吸道粘膜损伤重，创面较深，分泌物和脱落物有堵塞呼吸道的危险。因此：（1）治疗压力不宜过高，以0.2MPa为宜。升压时间适当延长至40～50分钟，以免压力变化剧烈，呼吸道被脱落物堵塞。减压时间也应相应延长40～50分钟。稳压时间不变，吸氧时间不能随意延长。（2）进行高压氧治疗时应有医护人员陪舱监护，应备好气管插管、气管切开物品；备好吸痰器及大空针。在舱内不应中断常规治疗。（3）首次高压氧治疗后，如果缺氧纠正不满意，肺水肿、脑水肿未控制，可在门小时以后再进行一次高压氧治疗。预后预防 预后：有二度和三度灼伤者病死率为40%。预防：1.加强安全教育，健全操作规程，定期检查生产设备，防止跑、冒、滴漏加强通风。2.更应注意运输过程中的安全和个人防护等。3.把好就业前体检关，凡有气管和心肺疾病不宜从事此类作业。4。加强通排风，进人高浓度环境必须佩戴防毒面具。5。使用、运输和贮存时应注意安全，防止容器破裂和冒气。  6。现场安装氨气监测仪及时报警发现。


氨气中毒 饮食原则 由于氨气中毒，口腔、咽部溃疡，吞咽困难，可给予流质饮食，原则上给予含高热量、高蛋白质的清淡饮食及多种维生素，尽量多样化、营养丰富。根据病人不同情况灵活调整。、氨气中毒常见特征 急性中毒：短期内吸入大量氨气后可出现流泪、咽痛、声音嘶哑、咳嗽、痰可带血丝、胸闷、呼吸困难,可伴有头晕、头痛、恶心、呕吐、乏力等,可出现紫绀、眼结膜及咽部充血及水肿、呼吸率快、肺部罗音等。  严重者可发生肺水肿、成人呼吸窘迫综合征,喉水肿痉挛或支气管粘膜坏死脱落致窒息,还可并发气胸、纵膈气肿。胸部X线检查呈支气管炎、支气管周围炎、肺炎或肺水肿表现。血气分析示动脉血氧分压降低。误服氨水可致消化道灼伤,有口腔、胸、腹部疼痛,呕血、虚脱,可发生食道、胃穿孔。同时可能发生呼吸道刺激症状。吸入极高浓度可迅速死亡。眼接触液氨或高浓度氨气可引起灼伤,严重者可发生角膜穿孔。皮肤接触液氨可致灼伤。


氨气中毒 急救处理及医疗措施 吸入者应迅速脱离现场,至空气新鲜处，呼吸停止应做人工呼吸（注意：发现有肺水种者，不准做人工呼吸），呼吸困难应输氧、维持呼吸功能、卧床静息。及时观察血气分析及胸部X线片变化。给对症、支持治疗。防治肺水肿、喉痉挛、水肿或支气管粘膜脱落造成窒息,合理氧疗；  对由气道粘膜脱落引起的窒息或自发性气胸应作好应急处理的准备如环甲膜穿剌或气管切开胸腔穿剌排气等，应加强消毒隔离及早并较长时间应用抗菌素。  保持呼吸道通畅,应用支气管舒缓剂；早期、适量、短程应用糖皮质激素,如可按病情给地塞米松10～60mg/d,分次给药,待病情好转后减量,大剂量应用一般不超过3～5日。注意及时进行气管切开,短期内限制液体入量。合理应用抗生素。脱水剂及吗啡应慎用。强心剂应减量应用。误服者给饮牛奶,有腐蚀症状时忌洗胃，并对症处理。眼污染后立即用流动清水或凉开水冲洗至少10分钟。皮肤污染时立即脱去污染的衣着,用流动清水冲洗至少30分钟。


氨气中毒 氨气监测仪简 袖珍式氨气监测仪S450-AM技术规格显示屏高对比度数字水平-显示屏和高强度LED警报警告指示和警报蜂鸣器.  重量5.5盎司  电池18-24月锂电池  特点电源”开/关”  开关加上用于毒气(  或20.9%  氧气)警告点校准的便利的双重零点和取值范围调整  可选振动器455型号  传感器类型电化学预期传感器正常的寿命可达60个月(  取决于传感器类型)  危险场所等级本质安全用于1  类,1  部分,A、B、C和D组区域(  加拿大标准协会认可)尺寸3.65"Lx1.7"Wx1.1"H  无线电频率防护当在不超过两英尺的地方放置一个30、150或450Mhz频率的5瓦无线电发射时读数的变化不会超过满量程的5%  担保一氧化碳、硫化氢、氧气传感器和电子线路担保1年,有毒气体传感器1年


胃溃疡 描述 消化性溃疡指胃肠黏膜被胃消化液自身消化而造成的超过粘膜肌层的组织损伤，可发生于消化道的任何部位，其中以胃及十二指肠最为常见，即胃溃疡和十二指肠溃疡，其病因、临床症状及治疗方法基本相似，明确诊断主要靠胃镜检查。胃溃疡是消化性溃疡中最常见的一种，主要是指胃黏膜被胃消化液自身消化而造成的超过粘膜肌层的组织损伤。疾病简介 胃溃疡是我国人群中常见病、多发病之一。作为消化性溃疡中的常见类型，胃溃疡的地理分布大致有北方向南方升高趋势，且好发于气候变化较大的冬春两季。此外，男性发病率明显高于女性，可能与吸烟、生活及饮食不规律、工作及外界压力以及精神心理因素密切相关。近年来，胃溃疡的发病率开始呈下降趋势，然而其仍属消化系统疾病中最常见的疾病之一。其发生主要与胃十二指肠黏膜的损害因素和黏膜自身防御修复因素之间失平衡有关。幽门螺杆菌(H.pylori)感染、非甾体抗炎药(NSAID，如阿司匹林)、胃酸分泌异常是引起溃疡的常见病因。典型的溃疡疼痛具有长期性、周期性和节律性的特点。其中，胃溃疡多好发于在胃角和胃窦小弯，多见于老年男性患者，其发病与季节变化有一定关系。[1]


胃溃疡 发病原因 胃腔内，胃酸和胃蛋白酶是胃液中重要的消化物质。胃酸为强酸性物质，具有较强的侵蚀性；胃蛋白酶具有水解蛋白质的作用，可破坏胃壁上的蛋白质，然而，在这些侵蚀因素的存在下，胃肠道仍能抵抗而维持黏膜的完整性及自身的功能，其主要是因为胃、十二指肠黏膜还具有一系列防御和修复机制。我们将胃酸及胃蛋白酶的有害侵蚀性称之为损伤机制，而将胃肠道自身具有的防御和修复机制称之为保护机制。目前认为，正常人的胃十二指肠黏膜的保护机制，足以抵抗胃酸及胃蛋白酶的侵蚀。但是，当某些因素损害了保护机制中的某个环节就可能发生胃酸及蛋白酶侵蚀自身黏膜而导致溃疡的形成。当过度胃酸分泌远远超过黏膜的防御和修复作用也可能导致溃疡发生。近年的研究已经表明，幽门螺杆菌和非甾体抗炎药是损害胃肠保护机制导致溃疡发病的最常见病因，胃酸在溃疡形成中起关键作用。此外，药物，应激，激素也可导致溃疡的产生，各种心理因素及不良的饮食生活习惯可诱发溃疡的出现。[2]


胃溃疡 病理生理 典型的溃疡底部活动期常分为四层：第一层急性炎性渗出物，由坏死的细胞、组织碎片和纤维蛋白样物质组成；第二层为以中性粒细胞为主的非特异性细胞浸润所组成；第三层为肉芽组织层，含有增生的毛细血管、炎症细胞和结缔组织的各种成分；第四层为纤维样或瘢痕组织层，可扩张到肌层，甚至达浆膜层。由于内镜下活检取材只能达黏膜层或黏膜下层，通常不能观察到典型的溃疡的四层结构，其病理组织上主要表现为黏膜层炎症细胞侵润，固有膜内有以淋巴细胞和中性粒细胞为主的炎症反应或肉芽肿形成。


胃溃疡 临床表现 胃溃疡症状常不典型可表现为上腹痛及上腹不适等。绝大部分人可出现各种消化不良的症状，但是有的也无任何症状，直至出现并发症。其常见的并发症主要有出血、穿孔、幽门梗阻、癌变。常见的胃肠道症状及全身症状主要有嗳气、反酸、上腹胀、胸骨后烧灼感、恶心、呕吐、纳差等。反酸及胸骨后烧灼感是由于贲门松弛，恶心、呕吐多反映溃疡可能提示溃疡处于活动期。频繁呕吐宿食，提示幽门梗阻。部分患者有失眠、多汗等植物神经功能紊乱症状。胃溃疡上腹疼痛的特点：1、慢性过程：除少数较早就医的患者外，多数患者病程已长达几年、十几年或更长时间。2、周期性：大多数患者病情反复发作，并且发作期与缓解期随季节变换、精神紧张、情绪波动、饮食不调或服用与发病有关的药物等因素的变化互相交替出现。反映了溃疡急性活动期、逐渐愈合、形成瘢痕的溃疡周期的反复过程。发作期可达数周甚至数月，缓解期可长至数月或几年。发作频率及发作与缓解期维持时间，因患者的个体差异及溃疡的发展情况和治疗效果及巩固疗效的措施而异。3、节律性：溃疡疼痛机制主要与过多的胃酸分泌刺激溃疡面有关，故不同部位的溃疡病疼痛具有不同的规律性。


胃溃疡 临床表现 胃溃疡疼痛多在餐后半小时出现，持续1～2小时，逐渐消失，再次进餐后疼痛重复出现，如此反复循环。当胃溃疡位于幽门管处或者与十二指肠溃疡同时并存时，疼痛节律可与十二指肠溃疡相同。但是，有些特殊类型的溃疡病的疼痛节律性不是很明显，如老年人的溃疡及十二指肠球后溃疡等。值得注意的是当疼痛的节律性突然发生变化时，应考虑病情有所发展，或可能出现其他的并发症。4、疼痛的部位：胃溃疡疼痛多位于剑突下（即通常所说的心窝窝）正中或偏左，疼痛范围一般较局限，局部有压痛，但是疼痛的部位，并不一定就是溃疡所在的部位。当溃疡深达浆膜层或为穿透性溃疡时，疼痛可扩散至胸部、左上腹、右上腹或背部等身体其他部位。5、疼痛的性质与程度：每个人对疼痛的耐受程度不一，故溃疡病疼痛的程度没有一个客观的标准，其性质也视患者的感觉而定，通常被描述为饥饿样不适感、钝痛、嗳气、压迫感、灼痛或剧痛和刺痛等。[3]


胃溃疡 诊断鉴别 消化系统的疾病的临床表现往往不是特别典型，那么怎样才能知道是不是确实患有胃溃疡？当患者自己觉得有慢性周期性发作的上腹不适及其他消化不良症状应予以高度怀疑，并及时到医院进行检查，但应注意，有典型上腹痛症状者不一定是溃疡，另外即使真的患有溃疡，也可能症状不典型甚至无症状，因此，需及早行检查明确诊断。辅助检查胃溃疡有如下几种常用的检查方法：1.胃镜检查：胃镜检查是诊断消化性溃疡的主要方法，其不仅可对胃乃至十二指肠黏膜直接观察、摄像，还可在直视下取活组织作病理学检查及幽门螺杆菌检测,因此对溃疡的诊断具有十分重要的意义。根据1964年日本畸田隆夫的分期法，将内镜下溃疡可分为活动期(A)、愈合期(H)和瘢痕期(S)三个病期，其中每个病期又可分为两个阶段。部分患者可能会对胃镜检查的过程不能忍受或心存恐惧，这时可考虑麻醉后再行胃镜检查（即无痛胃镜），以减轻胃镜检查的不适感。2.X线钡餐检查：X线钡餐检查在溃疡的诊断及胃良、恶性溃疡鉴别诊断上的准确性不如胃镜，常用于年纪较大，有心脑血管疾病或因其他原因而无法耐受胃镜检查的患者，如发现龛影，则亦有确诊价值。


胃溃疡 诊断鉴别 3.尿素酶试验或核素标记C13呼气等试验:目的在于检测是否存在幽门螺旋杆菌感染，主要用于评价幽门螺旋杆菌根除治疗后的疗效。鉴别诊断当胃镜检查发现胃溃疡时，诊断似乎非常明确，但是还应注意与引起胃溃疡的少见特殊病因或以溃疡为主要表现的消化道肿瘤鉴别。胃的巨大溃疡在内镜上与胃恶性肿瘤的鉴别亦有一定的困难，而且有些溃疡与早期癌区别极为困难，故目前临床上行胃镜检查时若发现胃部的溃疡，临床医师通常会取活组织行病理检查，并且要求患者治疗后复查并多次取活组织行病理检查，以防病检出现假阴性。


胃溃疡 疾病治疗 药物治疗药物治疗的目标就是消除病因和控制症状，促进溃疡愈合，预防复发及避免并发症目前最常用的药物分为以下几类：1、抑制胃酸分泌药：目前临床上主要有H2受体拮抗剂（H2-RA）及质子泵抑制剂（PPI）。H2-RA可抑制基础及刺激的胃酸分泌，常用的如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁和尼扎替丁；PPI作用于壁细胞胃酸分泌终末步骤中的关键酶H+-K+ATP酶，使其不可逆失活，抑酸作用更强且作用持久。PPI促进溃疡愈合的速度较快、愈合率较高，适用于各种难治性溃疡或NSAID溃疡患者不能停用NSAID时的治疗，还可与抗生素的协同作用可用于根除幽门螺杆菌治疗，因此是胃溃疡的首选用药。常用的PPI有奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑、艾普拉唑等。2、粘膜保护剂：目前已不属于治疗溃疡的一线用药，但与抑酸药联用后，其可提高溃疡愈合质量，减少溃疡复发，常见的如硫糖铝、胶体铋，枸橼酸铋钾、米索前列醇等。3、胃肠动力药：主要用于出现恶心、呕吐、腹胀等症状的患者以促进胃肠排空，缓解症状。


胃溃疡 疾病治疗 根除幽门螺旋杆菌治疗如前所述，幽门螺杆菌是胃溃疡发生的重要原因之一，因此幽门螺杆菌阳性的患者，应予以根除幽门螺杆菌治疗，其不仅可以促进溃疡愈合，还能预防溃疡复发，从而彻底治愈溃疡。目前尚无单一药物可有效根除幽门螺杆菌，因此必须联合用药。近年来国际上抗幽门螺杆菌相关指南及共识，推荐的一线治疗方案是以PPI为基础加上两种抗生素的三联治疗方案，疗程7d~14d。临床证实其具有疗效高、耐受性和依从性好等优点。具有杀灭幽门螺杆菌作用的抗生素有克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑(或替硝唑)、四环素、呋喃唑酮、某些喹喏酮类如左氧氟沙星等。PPI及胶体铋体内能抑制幽门螺杆菌，与上述抗生素有协同杀菌作用。溃疡的治疗疗程一般为4-6周，部分需要维持8周，前2周一般为根除幽门螺旋杆菌的治疗，随后继续予以抑制胃酸分泌及保护胃粘膜的药物巩固治疗。由于治疗周期相对较长，因此需要患者积极配合，坚持服药，只有这样才能有效控制胃溃疡的病情。手术治疗目前溃疡病的治疗已相当成熟，一般的溃疡不需要经手术治疗，只有在如下状况下才需行手术治疗：大出血药物不能控制；穿孔；瘢痕性幽门梗阻；药物治疗无效的难治性溃疡；高度怀疑癌变。[4]


胃溃疡 疾病预后 治疗后应复查幽门螺杆菌是否已被根除，复查一般在治疗结束至少4周后进行。可采用非侵入性的C13呼气试验，也可通过胃镜在检查溃疡是否愈合的同时取活检做尿素酶及(或)组织学检查。对未排除胃恶性溃疡或有并发症的胃溃疡应常规进行胃镜复查。经过有效的治疗，胃溃疡的症状可以得明显缓解，其并发症发生也大大减少，因此胃溃疡的预后相对较好。对于溃疡的复发可能是很多人关心的问题，可以从三个方面加以控制，即根除幽门螺杆菌治疗、停用NSAIDs药物及除去其他危险因素、低剂量PPI维持治疗。饮食注意 对于医生而言，所能做的是通过药物及手术等手段竭力控制缓解溃疡的症状，而对于患者，则应注意保持乐观的心态，养成良好的生活习惯，合理饮食，积极配合治疗，只有这样才能最大程度上的预防溃疡的发作。具体而言，应注意如下几点：1.调整心态，注意休息，避免过度焦虑与劳累；2.戒烟戒酒，饮食规律，不宜过量；3.避免食用刺激性食物，如咖啡、浓茶、辣椒等；4.少食过甜及过酸的食物及水果，如巧克力、冰淇凌、苹果及桔子；5.少食易胀气的食物，如淀粉含量较高的红薯，藕，土豆等。


胃溃疡 并发症 1、出血：出血是溃疡发生到一定的程度的侵蚀到溃疡周围的血管，使血管破裂所致。其出血量的多少及对病人生命的危害程度取决于受到损伤的血管的大小，当溃疡损伤的为毛细血管时，一般对病人危害较小，也不容易被发现，仅仅在大便隐血检查时才被发现；而较大血管受损时，可能出现呕血或者黑便甚至解鲜红。一般患者在出血前可出现各种消化道症状加重的情况，但当出血停止后上腹部疼痛反而减轻甚至消失。2、穿孔：一般的溃疡损伤在胃肠道的粘膜肌层，当溃疡持续进展深达胃肠道的浆膜层时，只剩最外面一层类似于薄薄的一张纸样，随时可发生急性胃肠道穿孔，穿孔后胃肠道内容物流入腹腔，导致急性弥漫性腹膜炎。表现为突然上腹部剧痛、恶心、呕吐、腹部呈板样，有明显压痛及反跳痛，肝浊音界及肠鸣音消失，腹部透视见膈下游离气体，部分患者甚出现休克状态，在这种状况下，患者应立即行急诊手术处理，否则随时都有生命危险。当然，随着现在医疗条件的提高及患者及时的就诊等情况，穿孔的发生率并不是很高，临床上可分为急性、亚急性和慢性三种，只有急性穿孔才需行手术治疗。


胃溃疡 并发症 3、幽门梗阻：幽门管的溃疡可致幽门括约肌痉挛，溃疡周围粘膜组织充血水肿，妨碍食物从胃向十二指肠的推送运动过程，可造成暂时幽门梗阻。在溃疡愈合后，因瘢痕形成或周围组织粘连引起幽门口持续性的狭窄。表现为胃排空时间延长，上腹疼痛，胀满不适，餐后加重，常伴有胃蠕动波、蠕动音、震水音；后期无蠕动波但可见扩大的胃型轮廓，往往大量呕吐，吐后上述症状减轻或缓解，呕吐物常为隔宿食物，味酸臭。幽门梗阻有器质性和功能性两种。前者是因慢性溃疡引起黏膜下纤维化，导致瘢痕性狭窄，内科治疗无效，常需外科手术治疗，后者由于溃疡周围组织炎症引起充血水肿和幽门反射性痉挛所致，内科治疗有效。4、癌变：慢性胃溃疡是否会癌变，目前尚有争议。多数学者认为胃溃疡癌变是存在的，其癌变率估计在1%左右。


胃溃疡 专家观点 作为消化性溃疡中的一种常见类型，胃溃疡的一个重要特点在于其与心理精神因素密切相关。患者的精神压力往往较大，其临床症状与功能性胃肠病所致的各种消化不良症状交叉出现，故某些患者经足够的疗程的根除治疗后，经过内镜检查证实溃疡已愈合，但消化不良症状缓解却欠佳，其主要原因是患者精神负担较重，睡眠不佳，长期以往，消化不良的症状只会越来越严重，因此，治疗期间患者一定积极配合，调整好心态，正所谓心病还需心来医，解铃还需系铃人。


慢性劳损性腰背痛 简介 慢性劳损性腰背痛又名慢性腰背肌劳损，是临床上常见的疾患之一从症状上观察，它与胸背或腰骶部纤维织炎完全相似，尽管其发生机转属另一原因，更多见于潮湿、寒冷条件下的工作者，但在临床上常常难以区分，除非依据病史上的特点。作者以为：能区分则区分，因二者在防治上各有侧重；而对无法分别者，则可统称之为“腰肌劳损”。[1]“劳损”一词，系指无明显外伤引起的腰背部疼痛，既往多称为“过劳”。发生在腰部的劳损称为腰劳损；发生在背部者，则称为背部劳损；两者情况同时存在者，则称为腰背部劳损。两者常呈延续状发生，因其发生是逐渐地形成，所以又有慢性腰背部劳损之称。


慢性劳损性腰背痛 发病机制 其致伤机制主要是由于急性腰背部扭伤的后遗症及累积性慢性损伤所致，但如加上气温低及潮湿等因素，则更易发生。1.急性腰背部扭伤后遗症急性扭伤十分多见，经过治疗后95%患者虽可痊愈，但是如果早期治疗失误，未获得满意的制动与固定，则由于受损的腰背肌仍处于被牵拉状态，或是由于腰背部的频繁活动，而影响组织的正常愈合，或由于重手法推拿等操作，使刚刚愈合的纤维组织又被拉开等，均可造成这一不良后果。严重的腰背肌撕裂伤，即使早期得到合理的治疗，也有可能出现这种后遗症，这主要是由于愈合后遗留的大面积瘢痕组织对脊柱正常活动与负荷的承受力较正常组织为差，以致易被牵拉而松弛，变性及局部缺血，并可形成恶性循环。因此，对此类病例，在治疗上要特别小心，其发生率一般不超过腰背部急性扭伤病例总数的5%。2.累积性慢性损伤尚不足以引起肌肉韧带撕裂的外伤，或使腰背肌长期处于高张力状态下的被迫体位，以汽车司机翻砂工及坑道作业等为多见，可引起该处肌组织及某附着点处的过度牵拉，以致出现断裂前状态。此时局部出现反应性炎症，包括局部血供受阻、缺血充血、缺氧及渗出增加等，逐渐引起局部组织变性，反复不断的慢性劳损可使这一过程日益加重，并易形成恶性循环。


慢性劳损性腰背痛 发病机制 3.附加因素气温过低或湿度太大可促进上述病理过程的发展，其他诸如内分泌紊乱(女性更年期为多见)重病。


慢性劳损性腰背痛 症状 临床表现：1.弥漫性疼痛患者多主诉腰背部(有时包括臀部)弥漫性疼痛，以两侧腰部、椎旁及骶嵴上更为明显。其特点是晨起时痛剧，活动数分钟或半小时后缓解，但至傍晚时似乎因活动过多疼痛又复现。休息后又好转，此与肥大性脊椎炎相似。2.多有诱发因素患者发病多有明确的诱发因素，其中以体力劳动、体育锻炼、过累、受潮及受凉为多见，且于既往病史中多有类似情况发生。3.点状压痛及皮下结节患者多能用手指明确指出其痛点(一点或数点)。压之除局部疼痛外，尚可沿该痛点处所分布的神经纤维末梢向上传导，反射地出现该处邻近部位疼痛。皮肤较薄者，尚可在痛点处深部触及结节样硬块，大小多在5mm×5mm以下。有时亦可触及直径1cm左右的脂肪瘤样结节(多伴有放射痛)。4.其他包括腰痛之一般症状，其中以腰背部僵硬、活动受限及肌肉紧张等多见。诊断：1.病史除以往有腰背部外伤史外，多具有职业特点，可详细询问有无长时间使腰骶部处于屈曲状态之工作情况及其持续时间等。2.化验红细胞沉降率及抗“O”等均在正常范围以内，此点可与风湿性患者相区别。3.X线平片多无阳性所见。


慢性劳损性腰背痛 治疗 本病的治疗与腰骶部纤维织炎基本相似，主要强调以下几点1.消除病因除了在劳动中注意腰背部体位、避免使腰背肌处于高张力状态的前屈位外，尚应注意劳动的节奏性，对非此体位无法操作的工作，应选择较为符合腰部生物力学的坐姿，并经常更换，不宜在一种坐姿下持续过久。每间隔1～2h，做一次工间操或类似课间休息的腰背部活动，对本病的防治十分有效。此外，对气候环境所造成的影响亦应注意采取相应的对策，并应避免长时间处于空调环境中。2.腰肌锻炼对慢性劳损者，增强以骶棘肌为主的腰背肌锻炼，不仅可通过增加肌力来代偿病变组织的功能，且可促使患者早日康复，腰背肌锻炼的方式较多，以飞燕点水(或称蜻蜓点水)式为佳3次/d，每次50下(开始时可较少)。3.封闭疗法封闭疗法如前所述，除注射普鲁卡因外，每次可加入氢化可的松O.5ml；4次为1疗程，每次间隔5～7天为宜。大多有效，约50%～70%的患者为显效，甚至完全痊愈。4.其他包括理疗、对症用药、中草药外敷，矿泉浴等均有一定疗效。对个别病程较长、久治无效者，亦可采用石膏腰围或胸背支架制动及固定8～l0周，同时加强腰背肌锻炼，多可获得令人满意的疗效。


镇痛剂肾病 描述 镇痛剂肾病(analgesicnephropathy，AN)是由于长期滥用镇痛药物，其累积量超过1～2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死，此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。常见的引起镇痛药肾病的药物有对乙酰氨基酚、阿司匹林、非那西汀等混合镇痛药等。简介 疾病名称：镇痛剂肾病英文名：analgesicnephropathy疾病别名：镇痛剂所致慢性肾小管间质性肾炎，镇痛药性肾病变，镇痛药性肾病，无痛性肾病疾病代码：ICD:N14.0疾病分类：肾脏内科


镇痛剂肾病 症状体征 1.肾脏表现本病好发于40～60岁神经质女性，女性与男性的比例为3∶1～6∶1。起病较隐匿，早期多无明显症状，可有多尿和夜尿增多，随着病情的发展可出现失钠性肾病或肾小管性酸中毒。有50%～75%的病人有高血压，并可表现为恶性高血压，可能与髓质抗高血压物质的减少和肾素、血管紧张素、交感神经系统的活性增高有关。本病的显著特点是无菌性脓尿和肾乳头坏死。急性肾乳头坏死表现为突发性肉眼血尿、肾绞痛及严重氮质血症，慢性肾乳头坏死可无明显的临床表现。约60%病人伴发尿路感染。持续或反复发作尿感者可并发肾结石。晚期出现慢性肾功能不全，有显著的肾小管功能减退，少数病人表现为少尿型肾衰。如继续用药，则肾脏病变继续发展，导致尿毒症。约8%病人可发生尿路移行上皮癌，表现为持续或间歇性无痛性镜下或肉眼血尿。2.肾外表现长期服用止痛药不仅可致肾损害还可造成其他脏器的损害，主要表现如下。(1)消化道症状：患者可出现食欲减退，严重者出现胃及十二指肠球部溃疡，可引起消化道出血、胃穿孔及幽门梗阻等并发症。(2)心血管系统：可出现心脏扩大，心力衰竭及由高血压所致的心血管症状，如头晕、头痛、胸闷、心悸、端坐呼吸等。


镇痛剂肾病 症状体征 (3)皮肤改变：由于非那西汀的代谢产物3-氨基-7-乙氧基非那宗沉积在皮肤，可使皮肤呈青铜色。(4)早衰表现：面部皮肤皱纹增多，皮肤色素沉着，头发灰白。(5)精神、神经症状：多见于40～60岁女性，表现为精神紧张、抑郁、心理障碍。并发症：1.肾结石和慢性肾功能不全本病约60%病人伴发尿路感染。如持续或反复发作可并发肾结石。晚期出现慢性肾功能不全，少数病人有显著的肾小管功能减退，表现为少尿型肾衰。2.消化道主要并发症为胃及十二指肠球部溃疡，消化道出血、胃穿孔及幽门梗阻等。3.心血管系统主要并发症是心脏扩大，心力衰竭及恶性高血压等。另外，可使皮肤呈青铜色以及精神紧张、抑郁、心理障碍。


镇痛剂肾病 发病机制 镇痛剂肾病发病机制主要是复方镇痛药中部分成分如乙酰氨基酚在肾髓质中堆积，并在由细胞色素P-450系统参与的代谢过程中生成过多的活性氧成分，同时抑制前列腺素合成。镇痛药的前述生物化学效应可导致以下变化：1.肾血流量减少止痛药作为前列腺素合成酶(环氧化酶)抑制剂，它可使肾脏合成前列腺素减少，肾小血管收缩，尤以髓质的小血管收缩为甚，引起肾血流量减少，肾小球滤过率下降导致肾缺血性肾乳头坏死。2.对肾小管的直接毒性作用长期大剂量服用止痛药，可抑制肾小管上皮细胞酶的活动，对肾小管上皮细胞直接产生毒性作用。3.过敏反应服用止痛药可能会引起肾组织的局部过敏反应，从而导致肾损害。4.肾小血管硬化止痛药可引起肾髓质的小血管硬化，可能导致肾乳头坏死。本病慢性间质性肾炎的皮质病变，继发于髓质坏死区小管的阻塞，在部分病例可不依赖于肾乳头坏死。细胞程序死亡(apoptosis)可能参与本病慢性间质性肾炎的发生。在临床前瞻性研究中已肯定了含非那西丁的复方制剂尚具有致癌作用。


镇痛剂肾病 疾病病因 由于风湿热、类风湿性关节炎、偏头痛、痛经等疾病而长期滥用止痛药物所致止痛药成瘾。当服用止痛药和非甾体类抗炎药数年至数十年，累积量超过1～2kg时，即可患病。累积量超过6kg者肾脏受累可达50%～80%。


镇痛剂肾病 疾病生理 镇痛剂肾病发病机制主要是复方镇痛药中部分成分如乙酰氨基酚在肾髓质中堆积，并在由细胞色素P-450系统参与的代谢过程中生成过多的活性氧成分，同时抑制前列腺素合成。镇痛药的前述生物化学效应可导致以下变化：1.肾血流量减少止痛药作为前列腺素合成酶(环氧化酶)抑制剂，它可使肾脏合成前列腺素减少，肾小血管收缩，尤以髓质的小血管收缩为甚，引起肾血流量减少，肾小球滤过率下降导致肾缺血性肾乳头坏死。2.对肾小管的直接毒性作用长期大剂量服用止痛药，可抑制肾小管上皮细胞酶的活动，对肾小管上皮细胞直接产生毒性作用。3.过敏反应服用止痛药可能会引起肾组织的局部过敏反应，从而导致肾损害。4.肾小血管硬化止痛药可引起肾髓质的小血管硬化，可能导致肾乳头坏死。本病慢性间质性肾炎的皮质病变，继发于髓质坏死区小管的阻塞，在部分病例可不依赖于肾乳头坏死。细胞程序死亡(apoptosis)可能参与本病慢性间质性肾炎的发生。在临床前瞻性研究中已肯定了含非那西丁的复方制剂尚具有致癌作用。


镇痛剂肾病 诊断检查 诊断对于长期服用镇痛药，有多种身体不适主诉的慢性肾功能衰竭患者，都应考虑镇痛剂肾病。如临床上有长期滥用止痛药史，累积量大于1～2kg者，出现间质性肾炎和肾乳头坏死的临床表现，即多尿、夜尿增多、失钠性肾炎、肾小管性酸中毒、无菌性脓尿伴肾功能不全；尿中找到脱落的坏死肾乳头组织；静脉肾盂造影见肾乳头坏死的环形影；伴有发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻；肾活检提示慢性小管间质性炎症伴小球硬化者，超声检查发现围绕肾窦有典型的花环样肾乳头钙化时即可诊断为镇痛剂肾病。实验室检查1.尿液检查尿常规检查可有白细胞，呈无菌性脓尿，有明显镜下血尿或肉眼血尿，血尿常提示有结石、尿路上皮肿瘤、间质性膀胱炎、肾乳头坏死或恶性高血压，异型红细胞提示小球损害。一般可见轻度蛋白尿，24h尿蛋白定量<2g，以低分子蛋白尿为主，有时可达肾病程度，蛋白尿可达3.0g/d，常为混合性、小球性、小管性和β2-微球蛋白尿，后者是小管蛋白尿的标志。尿细胞学检查有利于发现尿路肿瘤。尿糖可呈阳性。2.肾小管功能检查尿浓缩稀释试验功能差，尿中氨基酸、碳酸氢盐增多，尿pH>6，尿可滴定酸降低。


镇痛剂肾病 诊断检查 尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶(NAG)浓度升高，尿视黄醇结合蛋白(RBP)浓度升高。其他辅助检查1.肾活检检查病改变以慢性间质性肾炎表现为主，镜下可见肾间质弥漫性淋巴细胞和单核细胞浸润，伴有纤维化，肾小管变性、萎缩，肾小动脉内膜增厚，管腔狭窄，小血管硬化，肾小球缺血性萎缩，小球周围纤维化，可发生肾乳头坏死和钙化灶。止痛药肾病的特异性病理改变是尿路黏膜表浅毛细血管硬化，用过碘酸席夫(Schiff)染色，可见毛细血管基底膜均匀增厚。2.影像检查尿路X线检查早期表现为肾盂增宽，肾盏杯口变钝，晚期出现肾乳头坏死的典型表现，肾盂、肾盏充盈缺损，使造影剂进入肾实质，并包围着肾乳头而形成典型的环形影。静脉肾盂造影还可显示肾脏缩小、皮质萎缩，部分病例可见肾乳头坏死。腹部平片可见肾钙化。3.超声检查可以发现围绕肾窦有典型的花环样肾乳头钙化。


镇痛剂肾病 鉴别诊断 本病应与以下疾病相鉴别。1.巴尔干肾病本病是一种原因不明的地区流行病，多发生于南斯拉夫、保加利亚等国，多见于30岁以上成人，常无水肿、高血压和眼底改变。2.慢性梗阻性肾病本病由多种原因造成，临床表现为肾功能不全，泌尿系感染或肾外体征，B超及X线检查可发现有尿路积水或肿瘤。3.急性肾盂肾炎患者往往有发热，尿路刺激征明显，肾区叩痛阳性，中段尿培养细菌阳性等。4.糖尿病肾病患者有糖尿病病史多年，肾脏表现以蛋白尿为主，严重者可表现为肾病综合征及肾功能不全，眼底检查有微动脉瘤，肾活检可帮助鉴别。5.镇痛剂肾病肾乳头坏死应与反流性肾病(RN)肾乳头坏死进行鉴别(表2)，本病还需与结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作出鉴别。


镇痛剂肾病 治疗方案 本病治疗的关键在于早期诊断，及时停药，保护肾功能。1.保持一定尿量应保证患者的补液量，使尿量维持在2000ml/d以上，从而使药物排泄增加，降低药物在肾髓质的浓度，减轻肾损害。2.预防和治疗感染应注意预防感染的发生，以免加重肾损害，一旦发现感染应积极选用低毒性或无毒性抗生素。3.慢性肾功能不全的处理对于已有慢性肾功能不全者应给予饮食控制及药物治疗，采用非透析疗法，如包醛氧化淀粉、必需氨基酸静脉滴注、大黄制剂等，必要时进行透析治疗或肾移植。4.纠正水电解质紊乱及酸中毒对于有水、电解质紊乱及酸中毒者应及时给予5%碳酸氢钠(SodiumBicarbonate)125～250ml/d，用1～3天，并注意补充血容量。5.对症支持疗法应积极抗高血压，选用转换酶抑制剂，如卡托普利(Captopril)25mg，3次/d，口服。依那普利(Enalapril)，10mg，1次/d，口服；或贝那普利(洛汀新)，5～10mg，1次/d，口服等，尽量避免或慎用利尿药。发生肾乳头坏死引起尿路梗阻时，应给予解痉、补液等处理，无效时需手术取出坏死组织。


镇痛剂肾病 治疗方案 6.尿路梗阻的处理应及时去除梗阻原因，如由血块阻塞所致，可给予碱性药物治疗(5%碳酸氢钠250ml静脉滴注)，由结石所致者，应行超声波碎石或外科手术治疗。在紧急情况下，应在梗阻以上行造瘘手术。梗阻合并感染时应选择有效的抗生素治疗。若尿路梗阻已造成肾功能衰竭甚至无尿时，可给予透析治疗，使患者情况好转后，再解除梗阻因素。预后及预防 预后：本病如早期发现，及时停药，积极治疗预后较好。如已发生慢性肾功能不全则难以逆转。预防：本病的关键在于早期发现，及时停药及积极对症治疗，方可保护肾功能并改善预后。一旦发现感染和其他并发症，应积极选用低毒性或无毒性抗生素治疗，控制疾病发展和加重，以免引起肾功能衰竭。


镇痛剂肾病 流行病学 本病好发于40～60岁神经质女性，女性与男性的比例为3∶1～6∶1。滥用镇痛药的人数与镇痛剂肾病的发病率相关，多年使用镇痛药的人数与肾脏疾病的发病率相关。镇痛药所导致的肾浓缩功能损害的相对危险性为7.6%，血清肌酐增加的相对危险性为15.3%，肾乳头坏死的相对危险性为19%，终末肾功能衰竭的相对危险性为4.5%。流行病学调查见表1。从表中可见，滥用镇痛药有较高的镇痛剂肾病发病率和发生终末肾功能衰竭的危险性。复方镇痛药的配伍、地理因素、遗传因素、环境因素(如饮食习惯、嗜烟酒与否)等对镇痛剂肾病发病有影响。本病在美国、澳大利亚等国发病率较高，约20%慢性间质性肾炎病例是由于长期服用止痛药所致，而在日本及我国则发生率较低，提示本病的发病可能与种族差异、地区气候或生活习惯有关。


多房棘球蚴病 概述 别名：多房性包虫病，泡球蚴病，泡型包虫病，泡状棘球蚴病。多房棘球蚴病（echinococcosismultilocularis）是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴（泡球蚴）寄生人体所致的疾病，又称泡球蚴病（alveolarechinococcosis，Ae）多房性包虫病（multilocularhydatidosis）。从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面，泡型与囊型包虫病均有显著不同。[1]


多房棘球蚴病 病因 1.形态  多房棘球绦虫生活史示意图[2]多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小。成虫长1.3～3.0mm，宽0.28～0.51mm。节片有四五个。头节有吸盘四个。顶突上有两圈小钩，共13～34个，大小不一。卵巢分2叶，位于节片后半中部。子宫弯曲，末端膨大为袋状，或球形，不分侧支，与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12～15分支不同，孕节子宫无侧囊，内含虫卵，平均为300个。成熟节片中睾丸数26～36个，较细粒棘球绦虫的睾丸（45～65个）少。生殖孔均在中横线前的侧缘，多为不规则交错开口，也可见一侧性开口。（1）泡球蚴：呈球形，为聚集成群的小囊泡，大小形状不一。囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层，生发膜富含细胞，增生活跃，产生胚芽与原头节。匀质层内无细胞，不含角蛋白，故与细粒棘球蚴角皮层不同。囊腔内含黏稠胶质样液体，并有许多原头节。但人是其非适宜宿主，故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。（2）虫卵：圆形或略呈椭圆形，黄色，胚膜呈放射状条纹，内含六钩蚴，与其他绦虫卵不易鉴别。2.生活史该虫在自然界以狐、野狗、狼等为终宿主，被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主。


多房棘球蚴病 病因 多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内，孕节与虫卵随粪便排出，啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染。地甲虫可起转运虫卵的作用，鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染。人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染。虫卵在小肠内孵六钩蚴，后者通过血运侵入肝脏，发育为泡球蚴。在该病流行区，受感染的鼠类被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫。[2]


多房棘球蚴病 发病机制 该病原发病位于肝脏，可通过血运等途径播散至肺、脑等器官产生继发性或转移性病变。肝脏的病理变化可分为巨块型、结节型与混合型，以前者为主。巨块型病变呈浅黄色或灰白色，表面不平。可见许多密集的小囊泡，质硬，无包膜，与周围肝组织界限不清。切面常可见中央坏死，呈虫蛀状，内有空腔。虫体内有钙化灶，故刀切时有砂粒样感。泡球蚴由无数小囊泡组成，囊泡间有大量纤维组织间隔，酷似蜂窝状。囊腔内含黏稠胶状物质。虫体中央常因缺血坏死，崩解液化，形成空腔。腔壁高低不平，犹如钟乳岩或熔岩状，腔径大小不一，单凭肉眼观察，不易与肝癌鉴别。显微镜下，在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡，大小形状不一。在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成，但囊腔中原头节罕见。虫体周围有肉芽肿反应：纤维组织增生，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润，并常有异物巨细胞等，形成泡球蚴结节。1.增殖方式：泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主，母囊的生发膜通过匀质层向外突出，芽生增生，产生新囊泡，即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生，破坏肝实质。囊泡也可向囊腔内增生，呈棘状突出，延伸至囊泡对壁，形成隔膜性增生。


多房棘球蚴病 发病机制 2.转移途径：泡球蚴类似恶性肿瘤，可从肝脏转移或扩张至其他器官：(1)浸润性扩张：泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长，可波及肝门，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔静脉。(2)血运播散：泡球蚴增生芽部分脱落后，经门静脉分支在肝实质内扩散，形成多发性结节，若侵入肝静脉分支，则随体循环血流播散至远处器官，其中以肺与脑居多。肺转移率约为20%，为双侧性，以右下肺为多。脑转移约占5%。(3)淋巴转移：至肝门与腹膜后淋巴结。[2]


多房棘球蚴病 临床表现 潜伏期很长，从感染至发病一般在20年或以上。多房棘球蚴病病程长，具隐袭进行性特点。早期无临床症状，仅在肝脏B型超声波普查时发现。1.肝多房棘球蚴病：患者就诊时主要症状为上腹隐痛或（与）肿块。根据临床表现可分为：（1）单纯肝肿大型：临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位，肝脏背后内侧向上肿大，抬高膈肌，有时肝脏肋下未能扪及。腹痛可放射至右肩背部。病变位于肝左叶者，病种早期即出现上腹肿块，易于发现。患者一般情况视病程长短、肝内病变范围大小而异。轻者一般情况尚好，重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变，患者有乏力、消瘦等全身症状。（2）梗阻性黄疸型：泡球蚴病变累及肝门，压迫胆总管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性，常伴有皮肤瘙痒、食欲减退等消化道症状。（3）巨肝结节型，或称为类肝癌型。主要表现为上腹部肿块，局部隆起。肝左右叶均极度肿大，分别在助缘下与剑突下10cm左右，质硬，表面可扪及多个大小不等结节。肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏，而另一叶呈显著代偿性增大，后者质度较软。2.肺多房棘球蚴病：肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝，或因血运转移引起。临床症状以小量咯血为主。


多房棘球蚴病 临床表现 胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部为多。少数患者并发胸腔小量积液。3.脑多房棘球蚴病：主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫，但视病变部位而异。颅脑CT扫描可见颞叶或（和）枕叶蜂窝状低密度病灶。脑型患者均伴有明显肝与肺多房棘球蚴病。[3]诊断依据 1.流行病学史：患者来自流行区，或在疫区长期居住，与狗、狐等有密切接触史，或捕杀狐，剥其皮毛的狩猎人员。2.临床症状：肝脏肿大与隐痛：腹部有肿块，质硬，表面有结节，经B超或CT检查有界限不清的实质性病变，对诊断有重要参考价值。3.免疫学试验：包虫皮内试验大多阳性，而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者，血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验，其特异性与敏感性均较高，交叉反应少，可用于鉴别泡型与囊型包虫病。[3]


多房棘球蚴病 相关检查 血象中嗜酸性粒细胞轻度增多。肝功能试验大多正常，仅少数晚期患者由于肝广泛病变，血清丙氨酸转氨酶与碱性磷酶增高，白蛋白降低，球蛋白升高，白/球蛋白比率≤1。包虫皮内试验大多阳性。少数皮试阴性者，血清包虫ELISA大多阳性。1.肝脏B超检查：均可显示肝内不匀质肿块，内部结构紊乱，边缘不规则。肿块中心呈坏死液化暗区，并有斑点状强回声钙化灶。2.肝脏CT扫描：可见轮廓不规则不匀质低密度区，无明显界限，其中心常见坏死腔与丛点状钙化灶。大的坏死腔的腔壁高低不平，与包虫囊不同，称为假囊型包虫病。[4]


多房棘球蚴病 治疗 中医治疗治法杀虫止痒。方用蛲虫散：使君子、大黄，二者8∶1剂量，研为细面，每次1～1.5g，每日3次，每次饭前服，5～6天一个疗程，可连用1～2疗程。若下焦湿热，可用苍术、黄柏、苦参、百部、地肤子等药内服。乌梅15克，细辛6克，川椒3克，党参、当归各9克，黄连、黄柏、干姜各6克，桂枝9克。水煎500毫升，直肠滴注，每分钟40-50滴。该为何成瑶方，适用于小儿蛔虫性肠梗阻。[5]西医治疗多房棘球蚴病过去一直采取手术切除治疗，但大多数患者出现症状就医时，往往是晚期，不能手术切除即使进行肝部分或半叶切除，术后复发率也很高20世纪70年代末期甲苯达唑（mebendazole）首先用于治疗该病，取得一定效果治疗剂量为每天50mg/kg但根据国外报告即使治疗期限长达43年，在治疗后1～6年复查。复发率为37%。效果不满意。阿苯达唑治疗多房棘球蚴病的效果优于甲苯达唑其剂量为20mg/（kg•d）（体重以60kg为限），分2次口服治疗期限根据肝脏病变范围大小为3～5年采用阿苯达唑长期连续治疗，临床效果显著。


多房棘球蚴病 治疗 梗阻性黄疸与咯血于治疗开始后1～2月内消失脑型偏瘫患者经长期治疗后也好转恢复治疗后复查时所有患者腹部隐痛消失一般情况显著改善。肝脏CT扫描显示肝内病变钙化现象十分显著，尤其病变周界出现环形钙化。患者对阿苯达唑长期连续治疗的耐受性良好，副作用轻而少仅少数患者开始服药时有头昏乏力等轻微反应继续服药后自行缓解个别患者出现显著脱发，停药后可自行恢复。疗程中可有血清ALT活性暂时性升高，可能与肝内虫体死亡引起炎症反应有关并不一定是药物本身所致。疗程中应每3个月检查血象与肝功能试验，注意有无白细胞减少与药物性肝损害的毒副作用。[5]预防 主要是饮食卫生和加强的管理。教育流行区居民避免与狗和狐密切接触。剥制狐皮时做好个人防护对自然界野生动物的控制尚无法实现。[5]


风湿性边缘性红斑 基本概述 风湿性边缘性红斑（erythemamarginatumrheumatieum）为风湿热的主要症状。皮损有两种形态：一种为扁平型，即环形风湿性红斑;另一型为隆起型，即边缘性红斑。皮损呈环形、弧形。可扩大呈多环形或网状，损害扩展迅速，于数小时或数天内可消失，但在别处可成批反复发生。治疗可用非甾体类抗炎药及水杨酸盐制剂行抗风湿治疗，并同时应用青霉素等抗生素。[1]发病机理 一、发病原因风湿性边缘性红斑与A组溶血性链球菌感染有关。二、发病机制A组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未完全明了，但并非链球菌直接感染所引起。发现A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，由M、T和R3种蛋白组成，其中以M蛋白质最为重要。它即能阻碍吞噬作用，又是细菌分型的基础，亦称为“交叉反应抗原”。机体产生交叉反应抗原时，即可出现风湿性红斑或边缘性红斑。[2]症状体征 多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。主要临床表现为发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈病等。皮肤好发于躯干尤其是腹部，其次是四肢，面部及手部罕见。根据皮损为隆起型即可诊断。[3]


风湿性边缘性红斑 辅助检查 实验室检查可发现抗O、ESR升高。[4]鉴别诊断 应与环形风湿性红斑相鉴别。环形风湿性红斑为扁平型，无隆起。风湿性边缘性红斑可以并发哪些疾病：可伴有心肌炎，关节炎等。[5]


风湿性边缘性红斑 饮食保健 一、风湿性边缘性红斑食疗方：1、秦艽桑枝煲老鸭。配方：秦艽30克，老桑枝50克、老鸭100克。制法：将老鸭洗净切块与中药材一同入煲，加水适量，煲烂后，调味，吃鸭肉饮汤。功效：秦艽有祛风湿、止痛、解热作用;桑枝能祛风湿通络活络作用;鸭肉滋脾胃。该食疗方适用于关节肿痛伴有低热之风湿热痹型系统性红斑狼疮。2、薏苡、木防已煲猫肉。配方：薏米50克，木防已10克、猫肉200克。制法：将猫宰杀退毛，去除内脏切成小块，与药材共放入煲内煲烂吃肉喝汤。功效：薏米味甘淡，性微寒，入脾、肺、肾经，有利尿、化湿、清热作用，又有补脾胃之功效;木防已有祛风湿、止痛作用;猫肉味甘酸、性温、有祛风补血养血作用。该食疗方适用于关节肿痛伴低热之风湿热痹型的系统性红斑狼疮。3、秦艽丹参煲瘦肉。配方：秦艽30克、丹参30克、瘦肉50克。制法：将瘦肉洗净切块与药材共入煲内，加水适量，文火煲烂。功效：秦艽有祛风湿、止痛、解热作用;丹参性味苦微寒，入心肝经，有活血通络、祛瘀、利水、消肿、安神等功效;瘦猪肉性味甘咸，平，入脾、肾经，滋阴润燥，补肾益血，治热病伤津。该食疗方有祛风湿清热止痛作用，对风湿热痹型之系统性红斑狼疮有效。


风湿性边缘性红斑 饮食保健 二、风湿性边缘性红斑吃哪些对身体好：1、酒性辛热，能祛散寒邪，如是寒湿体质或是证属寒湿内阻的，可饮用一些药酒。2、祖国医学中具特殊功效的蛇虫类药食妙品，如乌梢蛇、蝮蛇、蝎子、蜈蚣、蚯蚓、蜂房、僵蚕等，一般以浸酒、研末单味或复方做成药膳食疗，对改善风湿热的关节炎肿痛等证候有一定疗效。3、痹证属风湿热型：食疗中宜多吃清凉食品，如金银花露、菊花茶、薏苡仁粥、绿豆、芦根等;同时以北黄芪、忍冬藤、海风藤、黄柏、牛膝等药食兼用之品在食疗中配餐或水煎内服，往往可在半个月左右控制症状，使关节肿痛消失或减轻，关节功能改善。4、痹证属风寒湿型：食疗中宜用性温热之品，以祛除寒湿，如食用猪、牛、羊肉及骨汤等;还宜用具补气血、益肝肾与祛风湿之功为一体之食品、药食兼用之品，如蛇肉、狗肉、鳝鱼、鸡血藤、附子、桂枝、细辛、黄芪、丹参、黄精、川芎等。三、风湿性边缘性红斑最好不要吃的食物：1、南方湿热较重，如伴有湿热之象的患者，则不宜饮酒，因为酒性原本湿热，热重伤肝，湿重伤脾，如再浸入附子、川乌、细辛一类的热药，会加重内热和肿痛。2、糖类及也要少食，因为此类食物久食多食容易损伤脾胃，导致痰湿的滋生，从而加重病情。


风湿性边缘性红斑 饮食保健 3、处于急性期有关节肿胀的患者，食盐应比正常人少，因为盐摄入过多会造成水钠潴留，停滞于关节，更会加重关节的肿胀程度。4、风湿热痹型忌食温燥伤阴食物。如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肝、猪肚等。[6]疾病预后 该病可反复发生或持续数周至数月之久，无主观不适。[7]


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 1简介 英文名：adultrheumatoidarthritis-associatedscleritis疾病代码：ICD:H15.0人体部位：头面部就诊科室：眼科 2病因 本病病因未明，可能与多种因素诱发机体的自身免疫反应有关。19世纪早期，尚没有关于RA的肯定描述。Garrod于1958年首次提出了“类风湿性关节炎”一词。目前认为下列3个有关领域最有希望：①宿主遗传因素;②免疫调节异常和自身免疫;③触发或持续的微生物感染。尚有潮湿、寒冷、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等，特别是潮湿和寒冷为本病的主要诱发因素。流行病学：RA在世界广泛分布，无种族差异。世界大部分人群患病率大约1%(0.3%～2.1%)。发病高峰年龄40～50岁。男、女性别比例为1∶2～1∶3。发病机制：尚不十分清楚。RA最基本的病变是滑膜炎。其产生是机体对抗原刺激免疫反应的结果其中既包括体液免疫反应，也包括细胞免疫反应。关节的滑膜细胞在环境致病因素影响下，转化并释放大量细胞因子，促进滑膜成纤维细胞增生。巨噬细胞集落刺激因子活化巨噬细胞后与激活的T淋巴细胞相互作用释放IL-1、前列腺素E2(PGE2)和IL-6。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 2病因 其中最主要的细胞因子是IL-6，它可刺激多克隆B淋巴细胞活化，通过软骨细胞促进蛋白质多糖的降解并抑制其合成导致类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)的生成，变成可以与IgG·Fc段结合的抗体，直接参与类风湿性关节炎滑膜炎症的形成过程在RA的关节滑膜内多数的B淋巴细胞产生IgG·RF，同自身变性的IgG形成免疫复合物，这种IgG·RF-自身变性的IgG复合物被中性粒细胞及滑膜表层细胞吞噬后可释放出炎症介质，引起关节炎。这种免疫复合物可激活补体，刺激滑膜细胞增生及蛋白酶和前列腺素产生，吸引白细胞和血小板，从而引起闭塞性脉管炎，形成类风湿结节。在眼部以同样的机制引起巩膜炎及葡萄膜炎等。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 眼部表现：眼是RA关节外病变最易受累的器官。干燥性角结膜炎是RA最常见的眼部病变，巩膜炎和环状角膜炎是最严重的眼部损伤。其他的眼部表现还有巩膜炎和巩膜外层炎以及眼球运动障碍。(1)巩膜炎：引起巩膜炎的全身疾病以RA最多见。巩膜炎患者的RA发生率为10%～33%。而RA患者的巩膜炎发生率为0.15%～6.3%。RA性巩膜炎双侧多见，好发于60岁以上患者，女性多于男性。RA性巩膜炎最多见的类型是弥漫性前巩膜炎。患者有眼红、眼痛、畏光、流泪、结膜囊分泌物及视力下降等症状。主要特征是弥漫性前巩膜炎性浸润，合并症少，相对比其他类型的巩膜炎预后良好。病变部位巩膜突发弥漫性充血，球结膜水肿，严重者需滴肾上腺素才能看清巩膜情况。穿孔性巩膜软化症几乎全部由RA引起。穿孔性巩膜软化症又称非炎症性坏死性巩膜炎，少见，多为50岁以上的女性。患者病情隐匿，很少伴有炎症和疼痛反应。发生在赤道前部巩膜，病变部位巩膜胶原纤维发生蛋白样坏死，呈灰黄色斑，约半数以上的患者有1处以上的坏死斑，严重者呈腐肉样坏死。坏死组织脱落，造成巩膜缺损、穿孔和葡萄膜脱出。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 弥漫性前巩膜炎未及时有效治疗或RA病情恶化、进展，形成坏死性前巩膜炎，以眼前部巩膜组织的局限性坏死为特征，多由免疫复合物所致的脉管炎引起，极具破坏性。常出现其他的眼部合并症和视力下降，病程缓慢迁延，预后不良。患眼疼痛明显，巩膜病变处严重充血，血管迂曲、粗大及阻塞。随着病情进展，发生巩膜外层血管闭塞性脉管炎，出现局限性片状无血管区，也可使巩膜组织大面积变性坏死，附近巩膜水肿。后期若坏死范围小，新生胶原纤维可将其修补。坏死范围大或未及时治疗，巩膜菲薄，可透见葡萄膜，若伴有高眼压则易于形成巩膜葡萄肿。RA性后巩膜炎少见，常与弥漫性前巩膜炎伴发。后巩膜炎起病隐蔽，易误诊、漏诊。后巩膜炎是指发生在赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。单侧多见，女性多于男性。发作时眼红、眼痛，结膜囊分泌物增多和视力减退。轻症病例无明显症状及体征，重症病例常有上睑下垂、眼睑水肿、球结膜水肿、眼球突出、眼球运动障碍及复视。眼底表现为视网膜下局限性肿块、脉络膜皱褶、视网膜条纹、视盘炎、玻璃体混浊、视盘水肿或黄斑囊样水肿、环形脉络膜脱离和渗出性视网膜脱离等。炎症消退后可有广泛的脉络膜视网膜萎缩，反复发作可导致后巩膜葡萄肿，甚至穿孔。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 病情轻重与巩膜炎是否局限或蔓延至周围组织有关。在Foster等报道的172例巩膜炎中，32例由RA引起(18.6%)。平均发病年龄61岁，女性比男性多见(18∶14)(RA性巩膜炎的发病率女∶男为1.3∶1，低于无RA的巩膜炎发病率女∶男为1.6∶1，也低于无巩膜炎的RA发病率女∶男为3∶1)。其中17例(53%)为双侧性巩膜炎，弥漫性前巩膜炎11例(34%)，坏死性前巩膜炎11例(34%)，结节性前巩膜炎5例(16%)，穿孔性巩膜软化症4例(13%)，均有RA的全身相关性疾病。后巩膜炎1例(3%)，同时伴有弥漫性前巩膜炎。巩膜炎可以是RA性疾病的首发表现，但通常在长期的RA性疾病13～14年后出现。RA性巩膜炎患者比无巩膜炎的RA性疾病患者更多出现晚期关节炎和关节外临床表现。大部分关节外表现是潜在的RA性血管炎的结果。典型的RA皮下结节发生率为20%～30%，RA性巩膜炎的皮下结节发生率可达50%。RA性巩膜炎其他关节外病变如呼吸系统病变、心脏异常、末梢神经病变、皮肤溃疡和淀粉样变也比不伴有巩膜炎的RA多见。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 RA的风湿活动严重时，巩膜炎的病情恶化，弥漫性或结节性前巩膜炎可进展为坏死性前巩膜炎，提示身体其它部位有RA性血管炎。大多数RA性巩膜炎，尤其是坏死性前巩膜炎都有明确的RA关节和关节外的表现。最常见的关节外表现是皮下结节和皮肤血管性损伤。其他的RA关节外表现包括：①呼吸系统异常，如胸腔渗液、肺炎及肺类风湿结节;②心脏异常，如传导障碍、瓣膜疾病、心肌梗死和心包炎;③神经系统病变，如腕管综合征、感觉神经病变和感觉-运动神经病变;④淋巴结病和非霍奇金淋巴瘤;⑤淀粉样变;⑥肝功能轻度异常;⑦胃肠道疾病，如长期糖皮质激素和NSAID治疗引起的胃十二指肠溃疡;⑧金制剂治疗所致的继发性肾病变;⑨骨组织异常，例如长期糖皮质激素治疗引起的骨质疏松等。(2)巩膜外层炎：迄今为止，无明确的证据表明巩膜外层炎和RA之间有相关性。据报道巩膜外层炎的RA发生率为3.2%～5.7%(表3)。而RA的巩膜外层炎发生率仅0.17%。RA性巩膜外层炎女性比男性多见，以60岁左右的老年患者为多。单侧或双侧，类型为单纯性或结节性。单纯性巩膜外层炎起病急，病程短，周期性复发。在急性期患眼畏光、流泪、灼热痛等不适感。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 病变部位表层巩膜局限性充血和水肿，结膜可以移动。结节性巩膜外层炎多为急性发作，病程短，以巩膜表面局限性结节样隆起为特征。结节多单发，呈暗红色，直径2～3mm。结节及周围球结膜充血和水肿，可以推动。2/3病人可在不同部位多次复发，病情可逐渐缓解和完全消退，一般不影响视力，个别患者可发展为巩膜炎。RA性巩膜外层炎的双眼表层巩膜结节可与RA的活动性关节炎同时出现(类风湿结节，rheumatoidnodules);也可出现在RA的非活动期(类风湿结节变性，rheumatoidnodulosis);或者没有潜在的全身性疾病患者(假类风湿结节，pseudorheumatoidnodules)。角膜炎，包括角膜边缘薄化、急性基质性角膜炎和硬化性角膜炎，在RA性巩膜外层炎比非RA性巩膜外层炎患者多见，但不太严重。RA性巩膜外层炎有少数发生前葡萄膜炎和白内障。(3)其他眼部病变：干燥性结角膜炎(keratoconjunctivitissicca，KCS)或干眼征(dryeyesyndrome)是由于泪腺和副泪腺分泌泪液异常，导致泪膜不稳定和眼表组织病变并伴有眼部不适症状，在RA患者中的发病率为11%～35%。女∶男为9∶1。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 双侧好发年龄40～50岁。少数患者无症状。大多数患者有痒、烧灼感、畏光、异物感、眼干燥、少泪或无泪、视力疲劳或波动，或由于干燥的刺激而发生过度流泪。早期特征性表现为轻度结膜充血、结膜囊黏液性分泌物、乳头状结膜炎、泪膜破裂时间(BUT)缩短、角膜知觉减退、浅层点状角膜炎及丝状角膜炎。慢性长期的干燥刺激引起睑缘炎、结膜炎和角膜溃疡。KCS症状的严重程度与患者的年龄或RA的病程相关，而与关节炎的严重程度无相关性。伴有口干燥症和结缔组织疾病(最多见于RA)的KCS为多系统自身免疫性疾病，又称Sj?gren综合征。口腔干燥症或KCS加上结缔组织疾病也可诊断为Sj?gren综合征。Sj?gren综合征在RA性巩膜炎患者中比一般的RA而无巩膜炎的患者要多见。在Foster等观察的32例RA性巩膜炎中，出现KCS4例(12.5%)，其中2例发展为无菌性角膜溃疡(3只眼)。有趣的是4例中的2例(1例为双眼角膜溃疡)有非霍奇金淋巴瘤，此肿瘤多发生在RA和Sj?gren综合征。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 RA性巩膜炎并发的角膜病变根据是否有角膜变薄、浸润或溃疡，可分为边缘性角膜变薄、急性或硬化性基质角膜炎和边缘溃疡性角膜炎(peripheralulcerativekeratitis，PUK)等类型。据报道RA性巩膜炎伴发角膜病变的发病率36%～43.5%。在Foster等报道的32例RA性巩膜炎中，16例(27只眼)有角膜炎(50%)。其中2例为角膜变薄，1例为急性基质性角膜炎，3例有基质硬化性角膜炎。角膜病变，特别是PUK在坏死性巩膜炎患者中最多见。RA也可发生独立的角膜病变。前葡萄膜炎：RA的前葡萄膜炎几乎都由RA性巩膜炎扩散引起，不伴有巩膜炎的成人RA的前葡萄膜炎的发病率并不比正常人群高。Foster等报道32例RA性巩膜炎中14例(44%)至少有1次前葡萄膜炎的发作，其中7例(50%)有坏死性前巩膜炎。5例有弥漫性前巩膜炎、2例有结节性前巩膜炎，其中1例有前葡萄膜炎结节性前巩膜炎患者同时也伴有后葡萄膜炎和后巩膜炎。青光眼：RA性巩膜炎可引起眼压升高。RA性巩膜炎的青光眼发病率大约19%，但摘除的眼球组织学检查发现其发生率高达45%。RA性巩膜炎伴随青光眼和非RA性巩膜炎的青光眼发病机制相类似。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 白内障：RA的长期全身糖皮质激素治疗可发生后囊下白内障。视网膜、脉络膜和视神经改变：主要表现为RA性后巩膜炎的眼底变化，包括脉络膜皱褶、视网膜条纹、视网膜下肿块、环状脉络膜睫状体脱离、浆液性视网膜脱离、视盘水肿及黄斑囊样水肿等。不伴有巩膜炎的RA患者眼底改变少见，病情进展和恶化时可发生视网膜棉絮状渗出改变。RA性巩膜炎患者也可发生缺血性视神经病变和睫状后短动脉炎。眼球运动障碍：RA性巩膜炎的眼球运动障碍发生率为12.9%，与非RA性关节炎的巩膜炎患者的发生率无明显差异。RA性巩膜炎的眼球运动障碍是由于巩膜炎症蔓延，特别是后巩膜炎侵及眼外肌所致。后巩膜炎伴发眼外肌炎的症状和体征是疼痛、复视、视力下降、结膜水肿、眼睑水肿和眼球运动障碍。不管是否有巩膜炎，上斜肌后腱类风湿结节形成时，可发生Brown综合征。表现为当眼向中线水平以上运动时，内收障碍;当眼内收状态时，向上运动轻度障碍。眼常处于轻度的内收状态时，向上注视时出现复视，上斜肌腱通过腱环时感觉到咔嗒声。有或无巩膜炎的RA的血管炎可以侵及神经系统，引起瞳孔异常和眼的运动肌麻痹。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 非眼部表现：RA的发病方式个体差异较大，初发时起病缓慢，先有疲倦、乏力、食欲不振、体重减轻、低热和手足麻木等症状。RA是一全身性疾病，尽管各运动关节是最主要的受累部位，但也侵犯全身许多器官。RA眼外组织和器官病变特点如下：(1)关节炎：表现为渐进出现并持续数周至数月的1～2个关节痛或关节僵硬，呈游走性，以后发展为对称性多关节炎。关节受累常从四肢远端小关节开始，以后逐渐累及其他关节。近侧的指间关节最常发病，呈梭状肿大，其次为掌指、趾、腕、膝、肘、踝、肩关节等。晨间关节僵直是一个几乎不变的表现，其强度和持续的时间可作为对病变活动性的评估。若病变继续进展，病变部位更痛更僵，关节功能受到影响，关节周围的骨骼肌萎缩，并发生关节畸形，常有“鹅颈指畸形”、“Z形畸形”、“腕管综合征”、“拇趾外翻”或“跖骨半脱位”等。患者日常生活的简单活动受限，无法进行工作。RA不引起骶髂关节炎或具有临床意义的胸、腰椎区病变。(2)皮下结节：皮下结节的出现总与血清RF阳性和较重的关节病变及关节外的临床表现有关，尤其是类风湿性血管炎。皮下结节多出现在关节周围及受压部位，直径数毫米至数厘米，有时只有1个，结节可存在数月或数年之久。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 结节出现在RF阳性滴度高的患者，多反映病变有活动性。有皮下结节的RA预后差。(3)类风湿性血管炎：包括中小血管的炎症和栓塞，多发生于病情重、关节病变明显、RF阳性滴度高的患者，预后不良。微小血管炎可影响内脏，如肠穿孔、脑血管意外等。(4)心脏病变：最常见的心脏病变是心包病变。心包积液的特点是葡萄糖浓度低、乳酸脱氢酶(LDH)及免疫球蛋白水平升高，而补体活性降低，心肌、传导系统、心内膜也可受累。冠状动脉炎及栓塞可引起心肌梗死。(5)肺部病变：胸膜炎及胸腔积液最常见。胸腔积液葡萄糖及补体含量低，LDH升高和RF阳性，积液以淋巴细胞为主，多不超过5000个/ml。其中低浓度的葡萄糖最有诊断价值。肺类风湿结节为多发性，多无症状。晚期病例发生弥漫性间质性肺炎和肺纤维化。(6)神经系统病变：周围神经受损多见，多年(平均10年)后RA患者常出现末梢感觉-运动神经障碍，并伴有皮肤血管的病变如指、趾远端梗死、坏疽及腿部溃疡，血管炎甚至扩展至肠系膜、冠状动脉和脑动脉，预后不良。虽然有颅内血管炎及脑膜内类风湿性结节的描述，但中枢神经系统一般很少受累。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 3临床症状 (7)淋巴结病变：常发生在Sj?gren综合征的RA患者，对RA增生性滑膜炎的治疗可以有效地控制淋巴结病变。(8)喉部病变：25%的RA患者有寰杓关节受累或声带麻痹及声带结节。(9)Felty综合征：是一种严重型RA。少见，仅出现于不足1%的RA患者。RA患者伴有脾肿大和白细胞减少。关节外表现多见、免疫功能明显异常。患者一般年龄大，关节炎病程长，有时还可出现贫血及血小板减少。有效地控制RA和脾脏切除可有效地治疗Felty综合征。(10)淀粉样变：由于淀粉沉积在肾小球而出现进行性蛋白尿是淀粉样变性的主要临床指标，以肾脏淀粉样变性多见。少见累及的其他器官有心、肝、脾、肠壁和皮肤。用刚果红(Congored)染色相应组织(如皮肤、直肠和齿龈)可确诊。有效控制RA是其治疗选择。(11)其他病变：RA早期特异性肝损伤少见，但有近半数的患者有轻度的肝功能障碍。表现为血清碱性磷酸酶(alkalinephosphatase，AKP)、5’-核苷酸酶(5’-nucleotidase，5’-NT)、γ-谷氨酰转移酶(γ–glutamyltranspeptidase，γ-GT)升高。10%～20%的患者有特异性肝损伤。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 4并发症 类风湿性巩膜炎可蔓延到毗邻组织，引起眼部的其他病变，如角膜炎、前葡萄膜炎、青光眼、白内障、脉络膜视网膜病变、视神经病变及眼球运动障碍。上述某些并发症可以造成视力下降。由类风湿性血管炎可以引起肠道梗死、出血和穿孔，也可以累及胰腺及腹膜血管等。5鉴别诊断 诊断：尚缺乏特异性的诊断试验。主要根据RA的巩膜炎的临床表现，出现RF阳性、ESR增快和CRP增高，关节滑膜炎、关节滑膜和皮下结节的特征性的组织学变化以及关节周围骨质疏松及关节侵蚀性变化的X线表现有助于诊断。为了保证调查研究及流行病学调研的统一性，美国风湿病协会最近对原RA的诊断标准进行修改，将原11项减为7项，1～4项必须为医生所见，持续6周或以上，具备7项标准的4项即可确诊RA。RA的诊断标准如表5所示。国内初步检试此标准，敏感性91%，特异性88%。RA需与足跟痛、结膜炎痛风、Reiter综合征的尿道炎、强直性脊柱炎和系统性红斑狼疮的蝶形红斑等疾病进行鉴别诊断。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 6实验室检查 尽管没有哪一种检查对RA诊断有特异性，但下述检查对RA的诊断和治疗还是有一定帮助的。1.类风湿因子(rheumatoidfactor，RF)RF是作用于IgG?Fc某些决定簇的自身抗体，通常包括3型：即：IgM型、IgG型和IgA型。通常通过包被有IgG的乳胶颗粒进行凝集试验检测。RF和RA的关系由Waaler等在1940年最早描述的。RA患者70%～90%RF阳性。RF阳性也见于继发性免疫反应的健康个体。在RA发作前RF常呈持续阳性。RF滴度常与RA病变严重程度相关。RA患者RF阳性，特别较高滴度者，都有比较严重的关节病变，包括X线异常和功能异常，关节外表现(如皮下结节、血管炎和神经受损)也比RF阴性患者多见。RA性巩膜炎通常RF阳性，有些病人滴度较高。2.血细胞计数：一般都有正常细胞正色素性贫血，偶见嗜酸粒细胞和血小板增多。增生性滑膜炎的治疗可减轻或消除血液系统的异常。正常细胞正色素性贫血，常常在RA患者血沉增快、C反应蛋白水平升高和滑膜炎活动期后出现，可能与红细胞生成障碍有关。轻度的血小板增多常与血沉快、C反应蛋白、活动性滑膜炎及关节外临床表现有关系，其机制不清楚。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 6实验室检查 嗜酸性粒细胞增多(占白细胞总数的5%以上)通常在重度关节炎畸形、胸膜结节、补体水平降低和有血管炎的患者中出现。3.急性期反应物：几乎所有患者的血沉(erythrocytesedimentationrate，ESR)增快和C反应蛋白(C-reactiveprotein，CRP)增高，两者和RA病变活动呈正相关。RA性巩膜炎患者比无巩膜炎的RA患者的ESR值更高。治疗后，ESR和CRP下降说明病情改善和关节破坏的速度减慢或逆转。ESR是美国风湿病协会判断RA病情是否好转的最重要的实验室指标。但许多血清蛋白(纤维蛋白原、珠蛋白、免疫球蛋白等)都可影响ESR变化，因此，ESR的改变往往不能正确反映临床病情的改善或恶化情况。而CRP合成与降解迅速，故它是反映疗效的敏感指标。4.滑膜液分析：RA滑膜液混浊，黏滞度低，形成少量黏蛋白凝块，葡萄糖浓度轻度降低，蛋白质含量增高，白细胞明显增多，达(2000～75000)×106/L，且50%以上是中性粒细胞。滑膜液内溶血性补体(C3和C4)低于正常血清补体的30%，说明经典的补体通道被局部产生的免疫复合物激活。滑膜液组织学检查也有助于RA的诊断。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 6实验室检查 5.循环免疫复合物(circulatingimmunecomplexes，CIC)CIC对RA无特异性，但可作为RA的诊断和判断预后的指标。在早期关节炎，CIC可在确诊RA之前几个月就出现。RF阴性的RA患者70%可发现CIC，有助于RF阴性RA患者和其他的关节病变相鉴别。CIC水平与病变活动程度呈相关性，但不如ESR、CRP或IgG型RF敏感。RA的血管炎患者有较高的CIC。6.抗核抗体(anti-nuclearantibodies，ANA)检测血清中是否有针对细胞核及胞质抗原成分的抗体，对于RA患者的诊断很有帮助。常规检查ANA的最佳手段是Hep-2细胞进行免疫荧光测定，结果报告为阳性或阴性，包括滴度及图形。最常见的ANA染色质类型为同质型，与抗DNA-组织蛋白抗体的出现有关。第2种常见的ANA染色质类型是斑点型，与各种非组织核蛋白抗体有关。抗体包括Sm、nRNP、抗La、Sc170、抗Jo-1等。RA患者血清ANA大约40%阳性。7.补体(complement)出现CIC及RF阳性的RA患者血清补体下降，低补体水平常见于RA的血管炎患者。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 6实验室检查 8.冷凝球蛋白(cryoglobulin)冷凝球蛋白是RA患者具有的一种免疫复合物质，在RF阳性的RA患者和Felty综合征最常出现冷凝球蛋白升高。在RA患者，补体水平和冷凝球蛋白水平呈反比变化。其他辅助检查：1.X线检查早期表现为关节周围软组织肿胀和关节腔渗液，病变进一步发展则关节旁骨质疏松、关节软骨消失、骨质侵蚀和关节骨性强直畸形。2.超声波和CT扫描巩膜壁厚度有助于RA性后巩膜炎的诊断。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 7治疗 RA性巩膜炎病程长，疾病控制的目的在于：①缓解疼痛;②减轻炎症;③将药物副作用减少至最低;④保护肌肉力量、关节和视功能;⑤尽可能快地恢复正常生活方式。药物治疗(1)RA性巩膜外层炎的治疗：尽管RA性单纯性巩膜外层炎病情有时会恶化，短时间内可能会对患者的外观造成影响，但也可以不需用药。因巩膜外层炎是一良性复发性疾病，具有自限性，病情可在数天内自行痊愈而无后遗症。一些温和的疗法，如冷敷、冷的人工泪液和血管收缩滴眼剂等对单纯性巩膜外层炎均可奏效。若使用药物治疗，则首选非甾体类抗炎药(NSAID)。作为基础治疗，抗炎是很重要的。NSAID可以局部或全身应用，对于部分单纯性巩膜外层炎可有较好的疗效。临床实践中，为使药物对每一患者都产生最大的治疗作用及最小的副作用，有时要在这些药物中进行筛选。该类药物常导致无症状的胃肠道出血。但出血量小，可以耐受。明显的消化道出血或溃疡不多见。但若出现这种情况或胃肠道出血引起持续性贫血，则需改变治疗方案或使用“阶梯式”辅助治疗方案，防止药物副作用的发生。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 7治疗 即早期口服抗酸药和胃黏膜保护药物，如硫糖铝(sucralfate)，当患者有胃病史或出现胃肠道刺激征时，加用H2受体拮抗药雷尼替丁(ranitidine)，当患者有胃肠道溃疡史慎用糖皮质激素和NSAID联合治疗，并加用米索前列醇(misoprostol)。Foster等认为糖皮质激素对患者并无益处，不但会产生药物的副作用，而且会延长病程及加重疾病，因为停药后将会出现“反跳现象”，使复发率增高，炎症反应加剧。但也有作者认为对炎症严重者，局部滴用糖皮质激素有效。结节性巩膜外层炎大多数需要药物治疗。口服NSAID常有效，一般疗程连续用药不少于6个月，以后逐渐减量直至停药。如果药物效果不明显，可加用免疫抑制剂。常用小剂量甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)，每次口服7.5mg，每周1次，疗程3～6个月。局部用环孢霉素A(cyclosporinA)，疗效不明确。(2)RA性巩膜炎的治疗：因RA性巩膜炎与RA有关联，在巩膜炎的治疗上应多考虑全身因素，需针对病因治疗，注意有效地控制巩膜炎症和眼外未发作的潜伏病灶，多听取内科和风湿病科专家的意见。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 7治疗 对患有弥漫性或结节性前巩膜炎的RA患者，可以口服NSAID，局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。通常需对多种NSAID进行选择。选用某种NSAID后，治疗期至少1年，以后逐渐减量停药。如用药无效或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发，应换用其他NSAID，同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼，并观察糖皮质激素减量后，病情是否复发。可重复以上步骤多次，直至找出最合适的NSAID药物或是否与其他药物配合使用。联合用药是有效的治疗方案，一般考虑短期应用泼尼松。给药方法为：开始给予泼尼松1mg/(kg?d)，如果巩膜炎得到控制(通常为7～14天)，可减少泼尼松用量;如果停用糖皮质质激素滴眼液或泼尼松减至每天20mg时，巩膜炎无复发，可隔天1次给予泼尼松，开始40mg，2周;剂量为30mg连用2周;剂量减为20mg，连用2周。如果巩膜炎仍无复发，然后每隔1周减为15mg、10mg、7.5mg、5mg，隔天1次，最终停药。可能会有极少数RA弥漫性巩膜炎患者对上述治疗方式无效，可考虑给予小剂量MTX7.5mg，每周1次。多数RA结节性巩膜炎患者用以上治疗方案均有效，仍有少部分患者需应用小剂量MTX治疗。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 7治疗 剂量为7.5mg(体重低于50kg时为5mg)，每周1次。若病情无缓解，药物剂量可3～4周增加1次，每次用量最大至每周25mg。早期坏死性前巩膜炎用药效果好。可全身用泼尼松，同时必须应用免疫抑制剂。可短期给予泼尼松100mg/(kg?d)，1次/d;或者甲泼尼龙(methylprednisolone)1.0g，缓慢静脉滴注，1次/d，连续3天，再改为泼尼松1mg/(kg?d)口服，直至症状体征缓解、各项指标改善后，逐渐减量至维持剂量10mg/d左右。免疫抑制剂治疗方案可根据病情的轻重进行选择：①当坏死性前巩膜炎为单眼发作，病情较轻，进展缓慢，可采用上述MTX的治疗方案，剂量可略大些，但需监测肝功能、骨髓、血液和尿液的检查结果。②当坏死性前巩膜炎为双眼发作、病情较轻，但进展快或对MTX无效，可选用硫唑嘌呤(azathioprine)，开始剂量为2mg/(kg?d)，以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。此外，也可选用环孢霉素A。如果病人对此方案仍无反应，可选用环磷酰胺(cyclophosphamide，cytoxan，CTX)。


成人类风湿性关节炎性巩膜炎 7治疗 ③当坏死性巩膜炎病情严重，进展迅速，应立即应用CTX，2mg/(kg?d)，限定在早晨和中午给药，下午和晚上要补充大量水分，并监测血液和尿液的检查结果，观察全身情况改变，警惕药物的毒性反应。后巩膜炎的治疗方案与弥漫性或结节性前巩膜炎的方案一样，可给予糖皮质激素，应注意毒副作用。球周或球后注射糖皮质激素有一定疗效。需要同时全身应用糖皮质激素，严重的病例还需免疫抑制剂。应用免疫抑制剂和糖皮质激素类药物，需对药物的毒副作用有所了解，特别是多种药物联合应用时。眼科医生应与风湿、肿瘤、皮肤和血液科的医生相互合作，根据病情的发展以及病人的耐受能力决定药物的增减，并根据眼部病变的需要从而决定药物治疗方案。用于改善全身病情的药物常用的有金诺芬、青霉胺、雷公藤总甙、来氟米特、柳氮磺胺吡啶(SASP)、甲氨蝶呤(MTX)、羟基氯喹(chloroquine)。金诺芬(ridaura)每天6mg口服，副作用少。青霉胺(penicillamine)最初125mg，2次/d，1个月后剂量可加倍，再1个月后如仍无明显效果，剂量增至250mg，3次/d。活动性RA多于服药3个月后改善。症状改善后减量维持，可服用多年。