出血热肾病综合征 疾病概述 啮齿类动物是流行性出血热病毒的贮存宿主和传染源某些啮齿类动物，如黑线姬鼠、褐家鼠等，在感染流行性出血热病毒后，其体内的病毒可随尿液、粪便、唾液及血液排出，当人从呼吸道吸入消化道食入，或由皮肤黏膜破损处直接接触污染物后即有可能被传染此外还有人认为，病毒可通过革螨或恙螨叮咬而经虫媒传播，不过目前对此还无统一的认识但可以肯定，以人为传播源的人与人之间传染可以排除。不同类型的流行性出血热病毒，在不同的国家或在不同的地区，受经济状况、卫生条件等因素的影响，其易感人群不同，流行方式也有所差异在我国，本病有由北向南，由农村向城市推移的趋势。按照流行方式，流行性出血热大致可分为以下三种类型：1.农村型以黑线姬鼠为传染源，临床表现典型，病情往往较重，出血现象和肾脏损害明显，病死率较高。在我国多见于春末和晚秋两个高峰季节2.城市型以褐家鼠为传染源，临床表现往往较轻而不典型，易被漏诊或误诊。3.实验室感染型临床表现较轻，大都无严重的肾功能障碍。现今认为引起农村型流行性出血热的病毒是汉坦病毒，而引起后两种类型的病毒主要是汉城病毒。至于在北欧流行的临床表现较轻的“流行性肾病”，现已查明系普乌马拉病毒感染。


出血热肾病综合征 流行病学 本病是世界性流行疾病，目前世界上有31个国家和地区流行本病。但主要流行于亚洲的我国和韩国，其次为欧洲的俄罗斯芬兰和前南斯拉夫等国。非洲和美洲的病例较少，在世界各国中我国是重疫区，20世纪50年代报告病例为数以百计，60年代数以千计，70年代则数以万计，80年代高达10万计。通过灭鼠等防治措施，以及农民住房条件的改善，20世纪90年代以来发病人数有所下降目前除青海和新疆尚未发现病例外，其余30个省市、自治区均有病例报告，包括台湾1.宿主动物与传染源根据国内外不完全统计有170多种脊椎动物自然感染汉坦病毒属病毒。我国发现53种动物携带流行性出血热病毒。主要宿主动物是啮齿类，其他动物包括狗猫、家兔、野兔等，一般认为这类动物多为继发感染不同地区主要宿主动物和传染源不尽相同，我国主要以黑线姬鼠、褐家鼠为主要宿主动物和传染源；其次为大林姬鼠、小家鼠和实验用的大白鼠我国的山西、河南和城市疫区以褐家鼠为主要传染源。林区以大林姬鼠、农村以黑线姬鼠为主要传源。


出血热肾病综合征 流行病学 北欧及俄罗斯欧洲部分以棕背鼠、东欧以黄喉姬鼠、朝鲜以黑线姬鼠和褐家鼠日本以褐家鼠和大白鼠为主要传染源由于流行性出血热患者早期的血和尿液中携带病毒，虽然有个别病例接触后感染本病的报告，但人不是主要传染源。2.传播途径（1）呼吸道传播：鼠类携带病毒的排泄物如尿、粪、唾液等污染尘埃后形成的气溶胶，能通过呼吸道传播而引起人体感染。国内有多例实验人员经呼吸道传播而感染的事例。此外，亦有报告从流行性出血热实验动物房的空气中分离出流行性出血热病毒。（2）消化道传播：进食被鼠类排泄物所污染的食物，可经口腔或胃肠道黏膜而感染（3）接触传播：被鼠咬伤和破损伤口接触带病毒的鼠类排泄物或血液后亦可导致感染（4）垂直传播：孕妇感染本病后病毒可以经胎盘感染胎儿。曾从感染流行性出血热孕妇的流产胎儿脏器中，分离到流行性出血热病毒。（5）虫媒传播：尽管我国从恙螨中分离到流行性出血热病毒，但尚有待进一步证实其传播作用。3.人群易感性和免疫力人群普遍易感，在流行区隐性感染率可达3.5%～4.3%。HTNV感染患者特异性IgG抗体可维持1～30年，SEOV感染者IgG抗体多数在2年内消失。


出血热肾病综合征 流行病学 HTNV感染后对SEOV有一定交叉免疫力，SEOV感染者对HTNV的免疫力不强。4.流行的季节性和周期性本病虽然四季均能发病，但有明显高峰季节，其中姬鼠传播者以11月～次年1月为高峰，5～7月为小高峰。家鼠传播者以3～5月为高峰，林区姬鼠传播者以夏季为流行高峰。本病发病率有一定周期性波动，以姬鼠和棕背鼠为主要传染源的疫区一般相隔数年有一次较大流行，家鼠为传染源的疫区周期尚不明显。国内外研究证明流行高峰之前，主要传染源密度增高，带病毒率也增高。[2]


出血热肾病综合征 临床表现 在出血热肾病综合征中以汉坦病毒和贝尔格莱德-多布拉伐病毒引起者症状较重，而汉城病毒引起者次之，普马拉病毒引起者症状较轻。1.临床分期：本病潜伏期4～46天，一般为7～14天，以2周多见。典型病例病程中有发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期和恢复期的五期经过。非典型和轻型病例可出现越期现象，而重症患者则出现发热期、休克和少尿期之间的重叠。(1)发热期：除发热外主要表现有全身中毒症，毛细血管损伤和肾损害征。①发热：少数患者起病时以低热、胃肠不适和呼吸道感染样前驱症状开始。多数患者突然起病有畏冷、发热，体温39～40℃之间，以稽留热和弛张热多见，热程多数为3～7天，少数达10天以上。一般体温越高、热程越长，则病情越重。轻型患者热退后症状缓解，重症患者热退后病情反而加重。②全身中毒症：多数患者出现全身酸痛、头痛和腰痛。少数患者出现眼眶疼痛并以眼球转动时为甚。头痛、腰痛、眼眶痛一般称为“三痛”。头痛为脑血管扩张充血所致；腰痛为肾周围组织充血、水肿以及腹膜后水肿有关；眼眶痛是眼球周围组织水肿所致，重者可伴有眼压升高和视力模糊。多数患者可以出现胃肠中毒症状，如食欲减退、恶心、呕吐、呃逆，亦可有腹痛、腹泻。


出血热肾病综合征 临床表现 腹痛剧烈者，腹部有压痛、反跳痛，易误诊为急腹症而进行手术。此类患者多系肠系膜局部极度充血和水肿所致。腹泻可带黏液和血，易误诊为肠炎或痢疾。部分患者可出现嗜睡、烦躁、谵妄或抽搐等神经精神症状，此类患者多数发展为重型。③毛细血管损害征：主要表现为充血、出血和渗出水肿。皮肤充血主要见于颜面、颈、胸等部潮红，重者呈酒醉貌。黏膜充血见于眼结膜、口腔的软腭和咽部。皮肤出血多见于腋下及胸背部，常呈搔抓样，条索点状瘀点，黏膜出血常见于软腭呈针尖样出血点，眼结膜呈片状出血。少数患者有鼻出血、咯血、黑便或血尿。如在病程第4天至第6天，腰、臀部或注射部位出现大片瘀斑，可能为DIC所致，此是重症表现。渗出水肿征主要表现在球结膜水肿，轻者眼球转动时球结膜似涟漪，重者球结膜呈水泡样，甚至突出眼裂。部分患者出现眼睑和脸部水肿，亦可出现腹水。一般渗出水肿征越重，病情越重。④肾损害：主要表现尿蛋白阳性，镜检可发现管型等。(2)低血压休克期：一般发生于第4～6病日，迟者可于第9病日左右出现。多数患者在发热末期或热退同时出现血压下降。少数在热退后发生休克，这是与细菌性感染不同之处。


出血热肾病综合征 临床表现 低血压或休克持续时间，短者数小时，长者可达6天以上，一般为1～3天。其持续时间的长短与病情轻重、治疗措施是否及时和正确有关。多数患者开始出现血容量不足时，能通过神经体液调节，使皮肤、内脏血管收缩，而维持正常血压，此时由于儿茶酚胺分泌增加，可使心跳增快。当血容量继续下降，则出现低血压，甚至休克。此时出现脸色苍白，四肢厥冷，脉搏细弱或不能触及，尿量减少等。当大脑供血不足时，可出现烦躁、谵妄、神志恍惚。轻型患者可不发生低血压或休克。少数顽固性休克患者，由于长期组织血流灌注不良，而出现发绀，并促使DIC、脑水肿、急性呼吸窘迫综合征和急性肾衰竭的发生。此时患者出现呼吸急促，昏迷，抽搐和广泛出血。(3)少尿期：少尿期是继低血压休克期而出现，部分患者临床上没有明显低血压休克期，由发热期直接进入少尿期。亦有少尿期与低血压休克期重叠者，此时应和肾前性少尿相鉴别。一般认为尿量<500ml/24h为少尿，<50m1/24h为无尿。少数患者无明显少尿而存在氮质血症，称为无少尿型肾功能不全，这是肾小球受损而肾小管受损不严重，只影响肾小球对肌酸酐和尿素氮的排泄。


出血热肾病综合征 临床表现 少尿期一般发生于第5～8病日，持续时间短者1天，长者10余天，一般为2～5天。尿中有膜状物排出者为重症。少尿期的临床表现为尿毒症、酸中毒和水、电解质紊乱。严重患者可出现高血容量综合征和肺水肿。①尿毒症：由于尿素氮和氨类刺激作用可出现厌食、恶心、呕吐，腹胀、腹泻和口腔溃疡等胃肠症状。常有顽固性呃逆，可出现头昏、头痛、烦躁、嗜睡、谵妄，甚至昏迷、抽搐等神经症状。多数患者此期由于血小板减少和功能障碍，肝素类物质增加或DIC等而使出血现象加重。表现在皮肤瘀斑增加、鼻出血、便血、呕血、咯血、血尿和阴道出血。少数患者尚可出现颅内出血或其他内脏出血。②酸中毒：由于酸性代谢物质的蓄积而出现代谢性酸中毒，表现为呼吸增快或库斯莫尔(Kussmaul)大呼吸。③水和电解质紊乱：由于水、钠潴留，使组织水肿加重，患者可出现颜面、四肢水肿，甚至出现腹水。此期电解质紊乱主要是高血钾，稀释性低血钠和低血钙。少数患者亦可发生低血钾和高血镁。由于低血钾和高血钾均能引起心律失常，因此宜定期检测血清钾和心电图予以鉴别。低血钠主要表现为头昏、倦怠，严重者出现视力模糊和脑水肿症状。低血钙可引起手足搐搦。


出血热肾病综合征 临床表现 ④高血容量综合征：表现为体表静脉充盈，收缩压增高，脉压增大因而脉搏洪大。脸部胀满和心率增快。本期病情轻重与少尿持续时间和氮质血症的高低相平行。若尿素氮上升21mmol/(L?d)以上，为高分解型肾衰竭，预后较差。(4)多尿期：此期为新生的肾小管重吸收功能尚未完善，加以尿素氮等潴留物质引起高渗性利尿作用，使尿量明显增加。多数患者少尿期后进入此期，少数患者可由发热期或低血压期转入此期。多尿期一般出现在病程第9～14天，持续时间短者1天，长者可达数月之久。根据尿量和氮质血症情况可分为三期。①移行期：尿量由500ml/d增至2000ml/d，此期虽尿量增加但尿素氮和肌酸酐等反而升高，症状加重，不少患者因并发症而死于此期，宜特别注意观察病情。②多尿早期：尿量超过2000ml/d，氮质血症未见改善，症状仍重。③多尿后期：尿量超过3000ml/d，并逐日增加，氮质血症逐步下降，精神食欲逐日好转。此期尿量可达4000～8000ml/d，少数可达15000ml/d以上。此期若水和电解质补充不足或继发感染，可发生继发性休克，亦可发生低血钠、低血钾等症状。


出血热肾病综合征 临床表现 (5)恢复期：经多尿期后，尿量恢复为2000ml/d左右，精神、食欲基本恢复。一般尚需1～3个月，体力才能完全恢复。少数患者可遗留高血压、肾功能障碍、心肌劳损和垂体功能减退等症状。2.临床分型：根据发热高低、中毒症状轻重和出血、休克、肾功损害严重程度的不同，临床上可分为5型。(1)轻型：体温39℃以下，中毒症状轻，除出血点外无其他出血现象。肾损害轻，无休克和少尿；(2)中型：体温39～40℃，中毒症状较重，有明显球结膜水肿，病程中收缩压低于12kPa(90mmHg)或脉压小于3.5kPa(26mmHg)。有明显出血及少尿期，尿蛋白+++；(3)重型：体温≥40℃，中毒症及渗出征严重，可出现中毒性精神症状，并出现休克，有皮肤瘀斑和腔道出血。少尿持续5天以内或无尿2天以内；(4)危重型：在重型基础上并出现以下之一情况者。①难治性休克；②有重要脏器出血；③少尿超出5天或无尿2天以上，BUN>42.84mmol/L；④出现心力衰竭、肺水肿；⑤出现脑水肿、脑出血或脑疝等中枢神经合并症；⑥严重继发感染；(5)非典型：发热38℃以下，皮肤黏膜可有散在出血点，尿蛋白±，血、尿特异性抗原或抗体阳性者。


出血热肾病综合征 发病原因 出血热肾病综合征的病原是布尼亚病毒科(Bunyav’iridae)的汉坦病毒属(Hantavirus，HV)病毒。能引起肾综合征出血热的病原包括汉坦病毒属的汉坦病毒(Hantaanvirus，HTNV)、汉城病毒(Seoulvirus，SEOV)、普马拉病毒(Puumalavirus，PUUV)，以及贝尔格莱德-多布拉伐病毒(Belgrade-Dobravavirus，BDOV)等型。中国的出血热肾病综合征主要是汉坦病毒和汉城病毒所引起。普马拉病毒主要在欧洲引起流行性肾病(nephropathicepidemica，NE)。贝尔格莱德-多布拉伐病毒在东南欧引起较重型HFRS。出血热肾病综合征病毒为单股负链RNA病毒，形态呈圆形或卵圆形，有双层包膜，外膜上有纤突。平均直径为120nm，其基因RNA可分为大、中、小三个片段，即L、M和S。分子量分别为2.7×106，1.2×106和0.6×106。指纹图谱分析表明病毒RNA的三个片段都是独特的，不同病毒株有差异，其中S基因含1696个核苷酸，编码核壳蛋白(含核蛋白NP)。M基因含3616个核苷酸，编码包膜糖蛋白，可分为G1和G2。


出血热肾病综合征 发病原因 1基因编码聚合酶，含6533个核苷酸。核壳蛋白(含核蛋白NP)是病毒的主要结构蛋白之一，它包裹着病毒的各基因片段。G1和G2糖蛋白构成病毒的包膜。中国分离的汉坦病毒A9株的M和S基因片段核苷酸序列与代表株76-118株的核苷酸同源性为84.57%，氨基酸的同源性为96.83%。汉城病毒R22、HB55株与代表株Seoul。80～39株的核苷酸同源性分别为95.3%和95.6%，氨基酸的同源性分别为98.9%和99.4%。中国发现HTNV至少有八个亚型，SEOV有六个亚型。甚至还发现新的基因型病毒，这可能与汉坦病毒间基因重排有关。实验已证实汉坦病毒与汉城病毒间可以发生基因重排。流行性出血热病毒的核蛋白有较强的免疫原性和稳定的抗原决定簇，一般认为核蛋白中含补体结合抗原，而不含中和抗原。宿主感染后核蛋白抗体出现最早，病程第2～3天即能检出，有利于早期诊断。膜蛋白中含中和抗原和血凝抗原，但组特异性中和抗原和血凝抗原主要存在于G2蛋白上。由于膜蛋白中具有血凝活性，可产生低pH依赖性细胞融合，这种功能可能对病毒颗粒黏附于受感染宿主的细胞表面及随后病毒脱核壳进入胞质起重要作用。


出血热肾病综合征 发病原因 不同宿主携带的病毒致病力相差极大，这与宿主动物的类别有关。越来越多的资料表明，每种已知的汉坦病毒都主要与单一鼠种相联系，有的称之为“原始宿主"。各种汉坦病毒与其特有的原始宿主间存在着一个长期共演化的关系。Jeor等曾反复捕捉和释放接种汉坦病毒的同一啮齿动物，观察其体内的自然带毒情况，结果发现同一株病毒在同一类啮齿类动物中，在整个捕捉和释放两次或以上过程中，分离到的病毒基因不论是M片段、S片段或非编码区片段均完全一致，但在不同种的啮齿动物接种同一株病毒，以上基因片段的序列则有改变。Kariwa等也发现不同年代从捕获褐家鼠中分离的Seoul病毒株，其G1和G2氨基酸同源性大于99.7%。证明汉坦病毒有其特殊的宿主动物依赖性。其次，汉坦病毒的毒力也与病毒本身的基因有关，主要是M片段编码的产物，糖蛋白I(G1)和糖蛋白2(G2)。不同血清型的汉坦病毒，G1编码区同源性低于G2，抗G1的McAb与各血清型病毒间的交叉反应明显少于G2，表明G1区是编码型特异性的抗原决定簇，而G2为组特异性抗原决定簇。


出血热肾病综合征 发病原因 在布尼亚病毒G1是决定病毒毒力和感染性的主要因素，同型病毒间基因片段经过重排(rearrangment)形成的病毒变异，病毒蛋白质糖基化方式的改变及基因突变均可引起病毒毒力的改变。此外，人的基因也在病毒和机体互相作用中起重要作用。Mustonen等检测了NE患者的HLA分型，发现重型患者HLA-B8和DRBI0301等位基因检出率，明显要高于对照组。其中休克患者检出率为100%(7/7)，因急性肾衰竭需进行透析者13例，其中HLA-B8阳性9例(69%)，DRBI0301阳性者8例(62而对照组却为15%，汉坦病毒类等位基因可能导致感染汉坦病毒者增强或引起异常的免疫应答有关。流行性出血热病毒对乙醚、氯仿、丙酮等脂溶剂和去氧胆盐敏感，4～20℃温度下相对稳定，高于37℃及pH5.0以下易灭活。56℃30min或100℃1min可灭活。对紫外线、乙醇和碘酒敏感。


出血热肾病综合征 病理生理 1.发病机制本病的发病机制至今仍未完全清楚，多数研究提示：汉坦病毒是本病发病的始动因子。一方面病毒感染能导致感染细胞功能和结构的损害；另一方面病毒感染诱发人体的免疫应答和各种细胞因子的释放，既有清除感染病毒，保护机体的作用，又能引起机体组织损伤的不利作用。一般认为汉坦病毒进入人体后随血流到达全身，病毒首先与血小板、内皮细胞和单核细胞表面表达的受体p3整联蛋白相结合，然后进入细胞内以及肝、脾、肺、肾等组织，进一步复制后再释放进入血流，引起病毒血症，由于病毒感染和感染后诱发的免疫反应，以及多种细胞因子的释放，导致细胞变性、坏死或凋亡，因而器官功能受损。由于汉坦病毒对人体呈泛嗜性感染，因而能引起多器官损害。细胞和器官损害的机制包括：(1)病毒直接作用：主要依据是：①临床上患者有病毒血症期，且有相应的中毒症状。②不同血清型的病毒，所引起的临床症状轻重也不同。它对乳鼠的致病力也不同。说明EHF患者发病后临床症状的轻重与病毒抗原的差异和毒力强弱密切相关。③EHF患者几乎在所有脏器组织中均能检出汉坦病毒抗原，尤其是EHF基本病变部位血管内皮细胞中。而且有抗原分布的细胞，往往发生病变。


出血热肾病综合征 病理生理 ④体外培养的正常人骨髓细胞和血管内皮细胞，在排除细胞免疫和体液免疫作用的情况下，感染EHF病毒后，出现细胞膜和细胞器的损害，说明细胞损害是汉坦病毒直接作用的结果。(2)免疫作用：①免疫复合物引起的损伤(Ⅲ型变态反应)：本病患者早期血清补体下降，血循环中存在特异性免疫复合物。近年来还发现患者皮肤小血管壁、肾小球基底膜、肾小管和肾间质血管有免疫复合物沉积，免疫组化方法证明抗原是EHF病毒抗原，同时存在补体裂解片段，故认为免疫复合物是本病血管和肾脏损害的原因。②其他免疫反应：EHF病毒侵入人体后，可引起机体一系列免疫应答，目前发现：A.本病早期特异性IgG抗体升高，其上升水平与肥大细胞脱颗粒阳性率呈正相关，提示存在着Ⅰ型变态反应。B.EHF患者血小板中存在免疫复合物，电镜观察肾组织除颗粒状IgG沉着外，肾小管基底膜存在线状IgG沉积，提示临床上血小板的减少和肾小管的损害与Ⅱ型变态反应有关。C.电镜观察发现淋巴细胞攻击肾小管上皮细胞，认为病毒可以通过细胞毒T细胞的介导损伤机体细胞。提示存在Ⅳ型变态反应。至于以上存在的Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型变态反应在本病发病机制中的地位，尚有待进一步研究。


出血热肾病综合征 病理生理 (3)各种细胞因子和介质的作用：汉坦病毒能诱发机体的巨噬细胞和淋巴细胞等释放各种细胞因子和介质，如白细胞介素-1(IL-1)、TH1类细胞因子IFN-r、IL-2、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、TH2类细胞因子IL-10等，引起临床症状和组织损害。如IL-1和TNF能引起发热。一定量的TNF能引起休克和器官功能衰竭。此外，血浆内皮素(endotheliolysin)、血栓烷B2、血管紧张素Ⅱ等的升高能显著减少肾血流量和肾小球滤过率，促进肾衰竭的发生。2.病理和生理本病病理变化以小血管和肾脏病变最明显，其次为心、肝、脑等脏器。EHF基本病变是小血管(包括小动脉、小静脉和毛细血管)内皮细胞肿胀、变性和坏死。管壁呈不规则收缩和扩张，最后呈纤维素样坏死和崩解。管腔内可有微血栓形成，由于广泛性小血管病变和血浆外渗，使周围组织水肿和出血。肾脏肉眼可见肾脂肪囊水肿、出血。肾皮质缺血而苍白、肾髓质极度充血并有出血和水肿。镜检可见肾小球充血、基底膜增厚，肾近曲小管变性和肾小管受压而变窄或闭塞，肾间质有细胞浸润。


出血热肾病综合征 病理生理 电镜观察，肾小球毛细血管内皮细胞有不同程度的肿胀，少尿期病例的个别肾小球见毛细血管内皮细胞坏死，管嗜中性粒细胞及血小板，内皮细胞与基底膜间充以低电子密度的物质。腔内有心脏病变主要是右心房内膜下广泛出血，心肌纤维有不同程度的变性、坏死，部分可断裂。腺垂体显著充血、出血和凝固性坏死。神经垂体无明显变化。(1)休克：本病病程第3～7天常出现低血压休克称为原发性休克。少尿期以后发生的休克称为继发性休克。原发性休克的原因主要由于全身小血管广泛受损，血管通透性增加，血浆大量外渗于疏松组织中，如腹膜后及脏器软组织中，使血容量下降。此外由于血浆外渗使血液浓缩，血液黏稠度升高能促进弥散性血管内凝血(DIC)的发生，导致血液循环淤滞，血流受阻，因而进一步降低有效血容量。继发性休克的原因主要是大出血、继发感染和多尿期水与电解质补充不足，导致有效血容量不足。(2)出血：EHF患者出血的因素较为复杂，有时是多种因素参与。一般认为发热期皮肤、黏膜的小出血点是毛细血管损伤，血小板减少和血小板功能异常所致。低血压休克期至多尿前期，主要是DIC导致凝血机制异常，此外血小板减少和功能障碍，肝素类物质增加和尿毒症等亦能导致出血。


出血热肾病综合征 病理生理 ①小血管损伤：EH患者小血管的病变主要表现为内皮细胞肿胀和退行性变，严重者出现纤维蛋白样坏死，甚至血管壁崩解。可导致大量血液渗出和出血。认为小血管受损的原因有三：A.汉坦病毒直接作用于血管内皮细胞，使之受损。B.汉坦病毒抗原与抗体复合物沉着于小血管，在补体参与下吸引中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物，并释放溶酶体中的蛋白水解酶，从而损伤内皮细胞。C.由于休克及其他原因所致的微循环障碍，使血管内皮细胞缺氧而导致变性坏死。②血小板减少和功能障碍：正常情况下血小板沿着血管壁排列成行，具有保持毛细血管完整性，减低毛细血管脆性和通透性的作用。血小板的减少导致毛细血管脆性和通透性的增加，此外由于血小板的黏附、凝聚及释放功能的障碍，从而影响血液凝固。EHF患者血小板减少与骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板消耗增加和破坏增多有关。③凝血机制的异常：由于DIC消耗了大量凝血因子，此外DIC引起继发性纤溶亢进，使纤维蛋白原降解产物增多，以及肝素类物质增加等均能引起凝血异常。A.DIC原因：EHF患者DIC发生率可达35%～70%，除恢复期外其余各期均可发生，尤以低血压休克期和少尿期多见。


出血热肾病综合征 病理生理 这是EHF病毒或免疫复合物损伤了毛细血管或小血管内皮细胞，导致血管基底膜胶原的暴露，从而激活因子Ⅻ，导致连锁反应引起内源性凝血。此外EHF患者血浆外渗，血液浓缩和黏滞性增加，以及休克和少尿期的酸中毒，均有促进DIC的作用。B.肝素类物质增加：80%左右EHF患者从发热期开始血中肝素类物质增高。除体内肥大细胞等释放增加外，因肝脏受损对肝素灭活减少、肾衰竭使肝素排泄减少以及血浆蛋白大量外渗与肝素结合减少，均促使游离肝素增加。(3)急性肾衰竭：其原因包括：①肾血流障碍：由于血浆外渗，血容量减少和血液浓缩，血流量不足，以致肾小球滤过率急剧下降。②肾脏的免疫损伤：已证实肾小球基底膜和肾小管基底膜存在免疫复合物的沉积，经激活补体后可使肾小球基底膜和肾小管上皮细胞受损。细胞毒性T细胞亦能引起肾小管受损。③间质水肿和出血：血浆外渗引起的肾间质水肿，以及肾髓质充血、出血压迫肾小管，可使尿量减少。④肾缺血性坏死低血压休克和DIC导致肾血管微血栓形成，均能使肾实质细胞产生缺血性坏死。⑤肾素、血管紧张素Ⅱ的激活：使肾动脉收缩，因而肾皮质血流减少，肾小球滤过率下降。⑥肾小管管腔阻塞：肾小管管腔可被蛋白、管型等阻塞，尿液排出受阻。


出血热肾病综合征 诊断检查 诊断：1.诊断依据依靠临床特征性症状和体征，结合实验室检查，参考流行病学史进行诊断。(1)流行病学资料：包括发病季节，病前2个月内进入疫区并有与鼠类或其他宿主动物接触史。(2)临床表现：包括早期3种主要表现(发热中毒症，充血、出血、外渗征、肾损害)和病程的五期经过。典型病例有发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期和恢复期的5期经过；不典型者可以越期或前3期之间重叠。(3)实验室检查：包括血液浓缩，血红蛋白和红细胞计数增高。白细胞计数增高，和血小板减少。尿蛋白大量出现和尿中排出膜状物等有助于诊断。血清、血细胞和尿液中检出汉坦病毒抗原和血清中检出特异性IgM抗体，可以确诊。特异性1gG抗体需双份血清效价升高4倍以上者有诊断意义。新近开展的聚合酶链反应(PCR)检测汉坦病毒的RNA，有助于早期和非典型患者的诊断。实验室检查：1.血常规：(1)白细胞计数：第1-2病日多属正常，第3病日后逐渐升高，可达(15～30)×109/L。少数重症患者可达(50～100)×109/L。(2)白细胞分类：发病早期中性粒细胞增多，核左移，有中毒颗粒。重症患者可见幼稚细胞呈类白血病反应。


出血热肾病综合征 诊断检查 第4～5病日后，淋巴细胞增多，并出现较多的异型淋巴细胞。由于异型淋巴细胞在其他病毒性疾病时亦可出现，因此不能作为疾病诊断的主要依据。(3)血红蛋白和红细胞：由于血浆外渗，导致血液浓缩，所以从发热后期开始至低血压休克期，血红蛋白和红细胞数升高，可达150g/L和5.0×1012/L以上。(4)血小板从第2病日起开始减少，一般在(50～80)×109/L左右，并可见异型血小板。2.尿常规：(1)尿蛋白：第2病日即可出现，第4～6病日尿蛋白常达+++或++++。突然出现大量尿蛋白，对诊断很有帮助。部分病例尿中出现膜状物，这是大量尿蛋白与红细胞和脱落上皮细胞相混合的凝聚物。(2)显微镜检：可见红细胞、白细胞和管型。此外尿沉渣中可发现巨大的融合细胞，这是EHF病毒的包膜糖蛋白在酸性条件下引起泌尿系脱落细胞的融合。这些融合细胞中能检出EHF病毒抗原。3.血液生化检查：(1)血尿素氮及肌酸酐：多数患者在低血压休克期，少数患者在发热后期，尿素氮和肌酸酐开始升高，移行期末达高峰，多尿后期开始下降。(2)血酸碱度：发热期血气分析以呼吸性碱中毒多见，这与发热及换气过度有关。休克期和少尿期以代谢性酸中毒为主。


出血热肾病综合征 诊断检查 (3)电解质：血钠、氯、钙在本病各期中多数降低，而磷、镁等则增高，血钾在发热期、休克期处于低水平，少尿期升高，多尿期又降低。但亦有少数患者少尿期仍出现低血钾。(4)凝血功能：发热期开始血小板减少，其黏附、凝聚和释放功能降低。若出现DIC血小板常减少至50×109/L以下。DIC的高凝期出现凝血时间缩短。消耗性低凝血期则纤维蛋白原降低，凝血酶原时延长和凝血酶时间延长。进入纤溶亢进期则出现纤维蛋白降解物(FDP)升高。4.特殊检查：(1)病毒分离：发热期患者的血清、血细胞和尿液等标本接种Vero-E6细胞或A549细胞中，可分离出汉坦病毒。(2)抗原检查：早期患者的血清、外周血的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，以及尿和尿沉渣细胞，应用汉坦病毒的多克隆或单克隆抗体，可检出汉坦病毒抗原。常用免疫荧光或ELISA法，胶体金法则更为敏感。(3)特异性抗体检测：包括血清中检测特异性IgM或IgG抗体。IgM抗体1∶20为阳性，发病第2天即能检出。IgG1∶40为阳性，1周后滴度上升4倍有诊断价值。目前认为核蛋白抗体的检测，有利于早期诊断，而G2抗体的检测，则有利于预后判断。


出血热肾病综合征 诊断检查 新近国外研究免疫色谱快速试验以重组核蛋白(NP)为抗原来检测患者的IgM抗体5min能出结果，敏感性和特异性均为100%。(4)PCR技术：应用RT-PCR方法检测汉坦病毒RNA，敏感性高，可作早期诊断。其他辅助检查：1.肝功能血清丙氨酸转氨酶(ALT)约50%左右患者升高，少数患者血清胆红素升高。2.心电图可出现窦性心动过缓，传导阻滞等心律失常和心肌受损表现。此外高血钾时出现T波高尖，低血钾时出现U波等。3.眼压和眼底部分患者眼压增高，眼压明显增高者常预示为重症。脑水肿患者可见视盘水肿和静脉充血、扩张。4.胸部X线约30%患者有肺水肿、淤血表现，约20%患者出现胸腔积液和胸膜反应。鉴别诊断：发热期应与上呼吸道感染、败血症、急性胃肠炎和菌痢等鉴别。休克期应与其他感染性休克鉴别。少尿期则与急性肾炎及其他原因引起的急性肾衰竭相鉴别。出血明显者需与消化性溃疡出血，血小板减少性紫癜和其他原因所致DIC鉴别。以ARDS为主要表现者应注意与其他病因引起者区别。腹痛为主要体征者应与外科急腹症鉴别。


出血热肾病综合征 治疗预防 本病治疗以综合疗法为主，早期应用抗病毒治疗，中晚期则针对病理生理进行对症治疗。“三早一就地"仍然是本病治疗原则。即早期发现，早期休息，早期治疗和就近治疗。治疗中要注意防治休克，肾衰竭和出血。1.发热期治疗原则：抗病毒，减轻外渗，改善中毒症状和预防DIC。(1)抗病毒：发病4天以内患者，可应用利巴韦林1g/d加入10%葡萄糖注射液中静脉滴注，持续3～5天进行抗病毒治疗。根据我们和西安医科大学的经验，利巴韦林治疗组在退热、尿蛋白消失、血小板上升和越期等方面明显优于对照组。此外我们还进行粒细胞内汉坦病毒抗原检测，发现利巴韦林应用3天后，粒细胞中汉坦病毒抗原明显低于对照组。说明利巴韦林早期治疗能抑制病毒、减轻病情和缩短病程。(2)减轻外渗：应早期卧床休息，为降低血管通透性可给予芦丁，维生素C等。输注平衡盐注射液1000ml/d左右。高热、大汗或呕吐、腹泻者可适当增加。发热后期给予20%甘露醇注射液125～250ml，以提高血浆渗透压，减轻外掺和织水肿。(3)改善中毒症状：高热以物理降温为主。忌用强烈发汗退热药，以防大汗而进一步丧失血容量。中毒症状重者可给予地塞米松5～10mg静脉滴注。


出血热肾病综合征 治疗预防 呕吐频繁者给予甲氧氯普胺注射液10mg肌内注射。(4)预防DIC：给予右旋糖酐40葡萄糖注射液500ml或丹参注射液40～60g/d静脉滴注，以降低血液黏滞性。高热、中毒症状和渗出征严重者，应定期检测凝血时间。试管法3min以内或活化部分凝血活酶时间(APTT)34s以内为高凝状态，可给予小剂量肝素抗凝，一般用量0.5～1mg/kg体重，1次/6～12h缓慢静脉注射再次用药前宜作凝血时间，若试管法凝血时间>25min，应暂停1次。疗程1～3天。2.低血压休克期治疗原则：积极补容，注意纠酸。(1)补充血容量：宜早期、快速和适量。即出现低血压倾向时就应早期补充血容量。要适量，避免补液过多引起肺水肿、心力衰竭。液体应晶胶结合，以平衡盐为主，切忌单纯输入葡萄糖注射液。因为输入的葡萄糖在体内氧化后即为低渗水溶液，很快透过受损的血管渗入周围组织，不能达到补容目的。平衡盐溶液所含电解质，酸碱度和渗透压与人体细胞外液相似，有利于体内电解质和酸碱平衡。


出血热肾病综合征 治疗预防 常用的复方醋酸钠注射液，每升含氯化钠5.85g、氯化钙0.33g、醋酸钠6.12g、氯化钾0.3g，即含钠145mmol/L，钾4mmol/L，氯108.5mmol/L，钙2.25mmoL/L。根据我们的经验，对休克较重患者，应用双渗平衡盐溶液(即每升各种电解质含量加1倍)能达到快速补容目的。这是由于输入高渗液体后，使外渗于组织的体液回流血管内，从而达到快速扩容。胶体溶液常用右旋糖酐40，甘露醇，血浆和人血白蛋白。10%右旋糖酐40的渗透压为血浆1.5倍，除扩容作用外尚有防止红细胞和血小板在血管壁凝聚，达到改善微循环作用。输入量不宜超过1000m1/d，否则易引起出血。20%甘露醇注射液为高渗溶液，能起明显扩容作用。对于严重或顽固性休克，由于血浆大量外渗，宜补充血浆或人血白蛋白。但本期存在血液浓缩，因而不宜应用全血。补容方法：出现低血压时可输注等渗平衡盐注射液。若出现明显休克时，宜快速静脉滴注或推注双渗平衡盐注射液或20%甘露醇注射液，血压上升后应用右旋糖酐40或等渗平衡盐溶液维持。严重休克者适量补充血制品，补容期间应密切观察血压变化，血压正常后输液仍需维持24h以上。


出血热肾病综合征 治疗预防 (2)纠正酸中毒：休克引起组织脏器血液灌注不足，氧化过程障碍，乳酸形成增多，导致代谢性酸中毒，若不进行纠酸，易诱发DIC，且能降低心肌收缩力和血管对血管活性物质的反应性，不利于休克的纠正。纠酸主要用5%碳酸氢钠注射液，可根据二氧化碳结合力结果分次补充，或60～80ml/次，根据病情给予1～4次/d。由于5%碳酸氢钠注射液渗透压为血浆的4倍，不但能纠酸尚有扩容作用。(3)血管活性药和肾皮质激素的应用：经补液，纠酸后血红蛋白已恢复正常，但血压仍不稳定者，可应用血管活性药物如多巴胺100～200mg/L静脉滴注，具有扩张内脏血管和增强心肌收缩作用。山莨菪碱具有扩张微血管解除血管痉挛作用，可应用0.3～0.5mg/kg静脉滴注。肾上腺皮质激素具有保持血管完整性，减少外渗，减低外周血管阻力，改善微循环作用，此外能稳定细胞膜及溶酶体膜，减轻休克对脏器实质细胞损害作用，常用地塞米松10～20mg，静脉滴注。3.少尿期治疗原则为“稳、促、导、透”。即稳定机体内环境，促进利尿，导泻和透析治疗。(1)稳定机体内环境：①维持水和电解质平衡：由于部分患者少尿期与休克期重叠，因此少尿早期需与休克所致的肾前性少尿相鉴别。


出血热肾病综合征 治疗预防 若尿相对密度>1.20，尿钠L，尿尿素氮与血尿素氮之比>10∶1，应考虑肾前性少尿。可输注电解质溶液500～1000ml，并观察尿量是否增加。亦可用20%甘露醇注射液100～125ml，推注，观察3h若尿量不超过100m1，则为肾实质损害所致少尿，宜严格控制输入量。每天补液量为前1天尿量和呕吐量再加500～700ml。少尿期电解质紊乱主要是高血钾，因此不宜补充钾盐，但少数患者可出现低血钾，故应根据血钾和心电图的结果，适量补充。②减少蛋白质分解，控制氮质血症：给予高糖类、高维生素和低蛋白质饮食。不能进食者静脉滴注葡萄糖200～300g/d，可加入适量胰岛素。由于需控制输液量，因此葡萄糖宜用20%～25%高渗溶液。③维持酸碱平衡：本期常伴代谢性酸中毒，因此需根据二氧化碳结合力结果，应用5%碳酸氢钠注射液纠正酸中毒。不能作二氧化碳结合力检测时，可给予5%碳酸氢钠注射液50～80ml静脉滴注，纠酸后仍有呼吸深大和增快的库斯莫尔大呼吸，则需继续纠酸。(2)促进利尿：本病少尿的原因之一是肾间质水肿压迫肾小管，因此少尿初期可应用20%甘露醇注射液125ml静脉注射，以减轻肾间质水肿。


出血热肾病综合征 治疗预防 用后若利尿效果明显者可重复应用1次，但不宜长期大量应用。常用利尿药物为呋塞米，可以小量开始，逐步加大剂量至100～300mg/次，直接静脉注射，效果不明显时尚可适当加大剂量，4～6h重复1次。亦可应用血管扩张剂如酚妥拉明10mg或山莨菪碱10～20mg静脉滴注，2次/d或3次/d，少尿早期亦可应用普萘洛尔口服。(3)导泻和放血疗法：为预防高血容量综合征和高血钾，可以进行导泻，以通过肠道排出体内多余的水分和钾离子，但必须是无消化道出血者。常用甘露醇25g，2次/d或3次/d，口服；亦可用50%硫酸镁溶液40ml或大黄10～30g煎水，2次/d或3次/d，口服。放血疗法目前已少用，对少尿伴高血容量综合征所致肺水肿、心力衰竭患者，可以放血300～400ml。(4)透析疗法：目前常用腹透析和血液透析。前者由于透析管的改进，目前应用带环的硅胶透析管，可以防止因透析管固定不牢而引起腹膜感染，因简而易行适用于基层单位。后者需人工肾的专门设备。①透析疗法的适应证：少尿持续4天以上或无尿24h以上，并存在以下情况之一者。A.尿素氮>28.56mmol/L；B.高分解状态，尿素氮每天升高>7.14mmol/L。


出血热肾病综合征 治疗预防 C.血钾>6mmol/L。心电图有高耸T波的高钾表现；D.高血容量综合征或伴肺水肿者；E.极度烦躁不安或伴脑水肿者。②腹膜透析这是利用腹膜是半透膜具有扩散、渗透等功能，可以清除体内氮质及其他废物的原理：A.切口：采取脐下3～5cm切口，插管；B.调整透析液成分：常用透析液每升含氯化钠5.6g、氯化钙0.26g、氯化镁0.15g、乳酸钠5g、葡萄糖15g，渗透压为364mmol/L。为预防感染每升透析液可加庆大霉素4万U。高血容量综合征、肺水肿或脑水肿患者为脱水每升透析液可加5%葡萄糖注射液40～45ml；C.透析液灌注：冬春季透析液需加温至37.5～38℃，每次灌注1000ml，40min后放出，每天灌注7～8次；D.观察：注意观察体温，腹部有无压痛，透析液颜色和血尿素氮情况。如腹腔放出的透析液呈混浊状，含蛋白量较高，为防止纤维蛋白阻塞导管，每升透析液可加入肝素50mg。③血液透析：根据血尿素氮情况每2-3天透析1次，每次5～6h。透析终止时间：尿量达2000ml/d以上，尿素氮下降，高血容量综合征或脑水肿好转后可以停止透析。4.多尿期治疗原则移行期和多尿早期的治疗同少尿期。


出血热肾病综合征 治疗预防 多尿后期主要是维持水和电解质平衡，防治继发感染。(1)维持水与电解质平衡：给予半流质和含钾食物。水分补充以口服为主，不能进食者可以静脉注射。(2)防治继发感染：由于免疫功能下降，本期易发生呼吸道和泌尿系感染，因此需注意口腔卫生，必要时作室内空气消毒。发生感染后应及时诊断和治疗，忌用对肾脏有毒性作用的抗生素。5.恢复期治疗原则为补充营养，逐步恢复工作。出院后应休息1-2个月。定期复查肾功能、血压和垂体功能。如有异常应及时治疗。6.合并症治疗(1)消化道出血：应注意病因治疗，如为DIC消耗性低凝血期，宜补充凝血因子和血小板，可给予含凝血因子的冷沉淀和血小板悬液。如为DIC纤溶亢进期，可应用氨基己酸1g或氨甲苯酸200～400mg静脉滴注，2次/d或3次/d。若是肝素类物质增高所致出血，则用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)50～100mg/次，加入5%葡萄糖注射液中静脉缓慢注射1次/d或2次/d亦可用甲苯胺蓝3～5mg/(kg?d)，口服或静脉注射。局部治疗可应用凝血酶4000U用生理盐水100ml稀释后口服，2次/d或3次/d。


出血热肾病综合征 治疗预防 (2)中枢神经系统并发症：出现抽搐时应用地西泮10～20m/次，静脉注射或异戊巴比妥钠0.2～0.4g用生理盐水稀释为20ml后静脉注射。脑水肿或颅内出血所致颅内高压，应用甘露醇1～2g/kg体重，静脉推注，每4～6小时1次。少尿期不宜应用甘露醇可用10%甘油盐水0.5～1.0g/kg体重，静脉缓注，降颅内压作用可维持3～4h。切忌太大剂量或输入速度过快，以免发生溶血或肾损害。必要时作透析治疗，应用高渗透析液脱水。(3)ARDS：肾皮质激素能减轻血管渗透性，减少肺部渗出，促进肺泡表面物质合成和分泌，抑制组胺、5-羟色胺和慢反应物质的合成和释放，缓解支气管平滑肌痉挛，一般应用泼尼松100～250mg/d，口服，或地塞米松20～30mg，1次/8h，静脉注射。此外，应限制入水量和进行高频通气或应用呼吸机进行人工呼气末正压呼吸(PEEP)。呼吸机要与氧疗密切配合，可以减轻心脏负担。呼吸机的应用仅为缓解呼吸衰竭、延长生命为ARDS治疗赢得时间。新近有报告应用体外膜式人工氧合法(extracorporealmembraneoxygenation，ECMO)来治疗ARDS，并获得较好疗效。


出血热肾病综合征 治疗预防 (4)心力衰竭肺水肿：应停止或控制输液，应用去乙酰毛花苷C(西地兰)强心，地西泮镇静，以及扩张血管和利尿药物。若为少尿或无尿，应进行导泻或透析治疗。(5)自发性肾破裂进行手术缝合。(6)高渗性非酮症昏迷：低血压休克期应补充0.45%低渗盐水和补充人血白蛋白或血浆，以维持血容量，此外应用胰岛素降低血糖，待血浆渗透压下降至330mmol/L．后再按常规补容。多尿期除应用低渗溶液和胰岛素外，应注意补钾。并发症1.腔道出血呕血、便血最为常见，可引起继发性休克。腹腔出血、鼻腔和阴道出血等均较常见。2.中枢神经系统并发症包括发病早期因病毒侵犯中枢神经而引起脑炎和脑膜炎，休克期和少尿期因休克、凝血功能障碍、电解质紊乱和高血容量综合征等引起的脑水肿，高血压脑病和颅内出血等，可出现头痛、呕吐、神志意识障碍、抽搐、呼吸节律改变或偏瘫等。CT检查有助于以上诊断。3.肺水肿这是很常见的合并症，临床上有两种情况。(1)急性呼吸窘迫综合征(ARDS)：这是肺毛细血管损伤，通透性增高使肺间质大量渗液，此外肺内微小血管的血栓形成和肺泡表面活性物质生成减少均能促成ARDS。临床表现为呼吸急促，30～40次/min。


出血热肾病综合征 治疗预防 早期没有明显发绀和肺部啰音，中期可出现发绀，肺都可闻及支气管呼吸音和干湿啰音。X线胸片，可见双侧斑点状或片状阴影，肺野外带阴影浓，而边缘薄，呈毛玻璃样。血气分析动脉氧分压(Pa02)降低至8.0kPa(60mmHg)以下，并进行性降低。肺泡动脉分压明显增高，达4.0kPa(30mmHg)以上。常见于休克期和少尿期。美国报告发生在新墨西哥州等地的汉坦病毒肺综合征，以ARDS为主要表现。常于发病第2～6天内因呼吸窘迫导致急性呼吸衰竭而死亡。(2)心力衰竭肺水肿：可以由肺毛细血管受损，肺泡内大量渗液所致，亦可由高容量或心肌受损所引起，主要表现为呼吸增快，咳泡沫样粉红色痰，发绀和满肺啰音。4.胸腔积液和肺不张普马拉病毒引起的出血热多见，Kanerva对125例PUUV引起的HFRS患者进行检查，发现28%的患者存在胸膜积液或肺不张，而肺水肿罕见。这些患者均有较明显的低蛋白血症，因而认为毛细血管漏出及炎症可能是肺部异常的原因。5.继发感染多见于少尿期和多尿早期，以肺部和泌尿系感染以及败血症多见，为免疫功能下降和导尿等操作所致，易引起继发性休克而使病情加重。6.自发性肾破裂多发生于少尿期，由于严重肾髓质出血所致。


出血热肾病综合征 治疗预防 常因恶心、呕吐或咳嗽等，使腹腔或胸腔压力突然升高，引起肾血管内压力升高而促进出血。突然坐起或翻身，使腰大肌急剧收缩，肾脏受挤压亦易引起肾破裂。临床表现为患者突感腰部或腹部剧痛，严重者血压下降，冷汗淋漓。若血液渗入腹腔，可出现腹膜刺激征，腹穿有鲜血。B超检查能发现肾周围及腹腔包块中有液平段。如能及时手术能降低病死率。7.心脏损害和心力衰竭汉坦病毒能侵犯心肌，而引起心肌损害，临床上常见为心动过缓和心律失常。由于高血容量综合征、肺水肿等使心肌负担过重，因而可出现心力衰竭。8.肝损害4%～60%患者ALT升高，少数患者出现黄疸或明显肝功能损害，肝损害以SEOV感染多见。是病毒损害肝脏所致。9.高渗性非酮症昏迷极少数HFRS患者在少尿期或多尿期出现表情淡漠、反应迟钝、嗜睡甚至昏迷。检查血糖明显升高，常>22.9～33.6mmol/L，血钠>145mmol/L，尿酮阴性，血浆渗透压>350mmol/L。这是HFRS患者胰腺β细胞受病毒侵犯使胰岛素分泌减少，或过量使用糖皮质激素、静脉补糖、补钠过多和过度利尿导致脱水所致。


出血热肾病综合征 预防预后 预防：1.疫情监测由于新疫区不断扩大，因此应作好鼠密度、鼠带病毒率和易感人群的监测工作。2.防鼠灭鼠应用药物、机械等方法灭鼠，一般认为灭鼠后汉城病毒所致EHF的发病率能较好地控制和下降。3.作好食品卫生和个人卫生防止鼠类排泄物污染食品，不用手接触鼠类及其排泄物。动物实验时要防止被大、小白鼠咬伤。4.疫苗注射中国研制的沙鼠肾细胞灭活疫苗(汉坦型)、地鼠肾细胞灭活疫苗(汉城型)和乳鼠脑纯化汉坦病毒灭活疫苗。均已在临床试用。经0天、7天、28天或0月、1月、2月、三次各注射疫苗1ml后，80%～100%能产生中和抗体。但持续3～6个月后明显下降，1年后需加强注射。关于基因重组疫苗，国外研究应用重组PUUV。核壳蛋白(NP)疫苗在动物试验中能获得完全保护，应用汉坦病毒及汉城病毒M基因的G1和G2DNA疫苗在动物中能产生高水平的中和抗体。Meclain等应用汉坦病毒M和S片段克隆的重组疫苗进行Ⅰ、Ⅱ期临床试验表明重组疫苗是安全的，健康志愿者经两次注射后能产生较高的中和抗体。在中国重组疫苗亦在研究中。预后：本病病死率与病型轻重、治疗迟早及措施是否正确有关。


出血热肾病综合征 预防预后 近年来通过早期诊断和治疗措施的改进，目前病死率由10%下降为5%以下。在我国一般认为汉坦型病毒感染病死率高于汉城型病毒感染。患者恢复期后可以出现慢性肾功能损害、高血压或腺垂体功能减退。Elisaf等报告，对23例健康出院的出血热患者进行追踪，其中12例出院后1～5年作肾功能检查，有33%出现慢性肾功能损害。


任祖渊 描述 任祖渊简介 曾任中国协和医科大学外科学系主任，北京协和医院外科教研室主任，神经外科主任，中华神经外科学会常委，中国医学会北京市分会副主任委员，中国医学科学院中国协和医科大学学术委员会委员，神经科学专业委员，北京协和医院学术委员会常委。《中华神经外科杂志》常务编委，《中国现代外科》杂志，《中华神经外科疾病研究》杂志学术顾问，《中国耳鼻喉颅底外科》杂志《中国微侵袭神经外科》杂志和《中国临床神经外科》杂志编委，《国外医学》脑血管疾病分册特邀编委，国家科学技术奖励评审委员会，国家自然科学基金，卫生部科学基金，中国卫生科技成果鉴定，国家医药管理局医疗器械评委和药审专家等评审专家。享受国务院政府特殊津贴。


任祖渊 专业特长 ：擅长颅脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管病和椎管内疾病的外科治疗和功能神经外科等疾病的诊治，尤其擅长垂体腺瘤的综合治疗。主持和参加国家"八•五""九•五""十•五"攻关课题，国家自然科学基金，教委博士点和博士后基金以及卫生部基金等资助研究课题，参加《外科学》、《神经外科学》、《垂体瘤的诊断和治疗》、《协和内分泌和代谢学》、《协和医学词典》和《内分泌腺外科学》等书籍的编写，发表学术论文100余篇。培养博士生硕士生和博士后10余名。


颅内黑色素瘤 描述 颅内黑色素瘤，是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速，恶性程度较高诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯血管病引起瘤内出血和广泛血性播散转移，预后极差。体表恶性黑色素瘤的发病率大约是1.8/10万，约半数可向颅内转移，成为继发性颅内黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤更为少见。简介 王锐等报道25例颅内黑色素瘤占同期颅内肿瘤的0.4%，而原发性颅内黑色素瘤仅占3例。Humphery统计795例儿童颅内肿瘤，原发性颅内黑色素瘤仅占1例罗世祺等报告北京天坛医院1955～1989年收治儿童原发性颅内黑色素瘤6例，仅占同期颅内肿瘤的0.3%。


颅内黑色素瘤 流行病学 颅内黑色素瘤的发病年龄报告不一原发性颅内黑色素瘤一般较年幼，以青壮年以下为主，而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄性别的发生率统计均不一致。多数文献报告男性多于女性。  颅内黑色素瘤黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，与下列因素可能有关：1.良性黑色素斑块即黑痣，其中交界痣最易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。2.阳光和紫外线照射头皮黑色素瘤多见于曝光部位，根据以色列统计，农业工人的年发病率15.4/10万较城市者高，居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上，估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。3.种族白人比有色人种发病率高，如美国白种人的年发病率高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。4.其他遗传外伤、慢性机械刺激等因素，也可为致病因素。


颅内黑色素瘤 病因 体表恶性黑色素瘤多发于皮肤、黏膜、视网膜等处向颅内转  颅内黑色素瘤病理图移而成为继发性颅内黑色素瘤，也存在原发性颅内黑色素瘤，但很少见。发病机制：颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统。高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织。肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈结节状，界线尚清，脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状。若近颅底常包绕周围脑神经，造成多发性脑神经损害，侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状。显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形，胞核呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有核分裂现象。


颅内黑色素瘤 病因 胞质内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在蛛网膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸颅内黑色素瘤无论在组织发生、形态及生物学行为等方面，均难与黑色素型脑膜瘤相区别。


颅内黑色素瘤 临床表现 依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同，临床表现亦不同。1.颅内压增高症状表现为头痛，呈进行性加重，伴恶心、呕吐、视盘水肿。2.神经系统损害定位症状肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐，甚至发生脑疝。4.其他肿瘤位于颅底可侵及多组脑神经，出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水，继而出现颅内压增高症状。并发症：术后可能出现颅内压增高、昏迷、脑疝，主要原因为脑水肿、颅内血肿及脑积水。术中操作粗糙，牵拉过重，术野暴露时间过长，损伤大动脉、静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与止血不彻底，盲目止血及血压波动不稳定有关如在术后12h内病情加重，首先应考虑颅内出血。脑室、脑池及其附近手术或颅后窝手术，直接或间接影响脑脊液循环，可发生脑积水，使病人术后颅内压增高症状逐渐加重。


颅内黑色素瘤 诊断 由于颅内黑色素瘤生长快、病程短，常易误诊为蛛  颅内黑色素瘤CT图网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短，颅内压增高症状发展快，CT及MRI检查明显占位效应体表或内脏有黑色素瘤手术史，应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变，为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是：①皮肤及眼球未发现黑色素瘤；②上述部位以前未作过黑色素瘤手术；③内脏无黑色素瘤转移。鉴别诊断：1.颅内胶质瘤与颅内黑色素瘤在临床上相似，极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中，病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。2.脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤卒中性出血。肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。


颅内黑色素瘤 检查 腰椎穿刺脑压常偏高脑脊液中蛋白细胞数均不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时，脑脊液常为血性。其它辅助检查：1.脑血管造影颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵及血管壁引起瘤内出血和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和染色有较高诊断价值。2.CT扫描可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围，但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影，少数也可为等密度或低密度影，增强扫描呈均匀或非均匀性强化。3.MRI对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT，典型MRI表现为短T1和短T2信号，少数不典型MRI表现为短T1和长T2或等T1等T2信号，这取决于瘤中顺磁性黑色素含量和分布及瘤内出血灶内顺磁正铁血红蛋白含量的多少。


颅内黑色素瘤 治疗 由于颅内黑色素瘤生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散及中枢神经系统转移，治疗较为困难大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此手术治疗仍为颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室以防脑室系统种植转移对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高症状严重，脑室扩大者可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压，但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域，以防脑室或腹腔种植转移采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法，对延长病人生命起到了积极作用。有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。由于颅内黑色素瘤恶性程度高，界限有时欠清，且极易种植转移故手术后复发很难避免术中注意保护周围脑组织，用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开，冲洗液及时吸去防止外溢可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者，术后及时作放射治疗。预后：颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。


颅内黑色素瘤 个人简介 姓名：周书人专业类型：戏剧演员  性　　别：男年　　龄：42  星座：白羊座身　　高：186cm体　　重：85kg学　　历：博士演艺经历 主要影视作品:《洋妞在北京》《中国饭馆》合作演员:王姬导演:英达《洋话连篇》《结婚十年》饰演:Robert《天一生水》饰演:魔术师导演:黄磊《拳击教练》饰演:运动医生《蓝百合》饰演:德国侦探《闪  电英语》饰演:魔术先生《PEP小学英语》中央1台[1]英国3D阿拉丁历险记饰演阿里妈妈阿里爸爸糖果的魔力饰演魔法师


干酪性鼻炎 描述 干酪性鼻炎过去称此病为鼻腔胆脂瘤，然缺乏组织学依据。近年来多数学者认为本病是由于鼻腔或鼻慢性脓性炎症、鼻腔阻塞、分泌物引流不畅，进而粘膜发生干酪样坏死和脓性分泌物浓缩，最终形成干酪样物质积蓄于鼻腔或鼻窦所致。简介 疾病名称：干酪性鼻炎  干酪性鼻炎疾病别名：鼻腔胆脂瘤疾病分类：耳鼻喉科并发症：可出现少量鼻出血、嗅觉减退和头昏、头痛、食欲不振等症状。如侵入蝶窦，则可损害视力和发生脑神经麻痹。


干酪性鼻炎 疾病描述 干酪性鼻炎(rhinitiscaseosa)是鼻腔或鼻窦内积聚恶臭的干酪样物、日久侵蚀组织和骨质，重者可发生鼻部畸形。体征：多一侧发病，病程缓慢。主要症状是进行性鼻阻塞、脓性鼻涕奇臭、少量鼻出血、嗅觉减退和头昏、头痛、食欲不振等。如侵入蝶窦，则可损害视力和发生脑神经麻痹。检查鼻腔内干酪样物堆积，鼻中隔穿孔，外鼻变形，眼球移位，上颌窦前壁或硬腭可见瘘管。早期X线拍片  干酪性鼻炎可见鼻窦均匀模糊，晚期则可见窦腔扩大和骨质破坏。活组织检查仅显示慢性炎症，须与恶性肿瘤相鉴别。迅速修复通窍鼻炎组合特含的高效生物素，经人体迅速吸收，直接作用于咽部、鼻腔内粘膜、鼻窦，祛风活血，清热解毒，释放细胞前体素，刺激浆细胞的分化，增殖，调整鼻腔分泌功能，修复受损萎缩的咽粘膜、鼻粘膜和鼻窦，恢复其生理功能，免疫功能，重建淋巴组织防御屏障重新恢复鼻腔的过滤湿润调温功能状态，达到彻底修复和提高鼻粘膜鼻窦的分泌的终极目的．


干酪性鼻炎 临床表现 1、鼻塞，多脓涕，有嗅味，伴有慢性鼻窦炎，嗅觉减退，头痛，流泪。2、鼻腔见中鼻道附近有豆渣样物，可伴发肉芽组织，有脓性鼻涕。3、晚期可出现脓毒症状，疲乏、食欲不振，头昏头痛加重，失眠，向外破溃、化脓，颊或内眦肿胀，眼球突出，上颌隆起，形成脓瘘，形成穿孔。4、X线检查鼻窦模糊，晚期有骨质破坏。5、应与恶性肉芽肿和恶性肿瘤、特异性肉芽肿相鉴别。6、干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体，由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成；其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物，偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异，轻者为炎性浸润、增生，重者则发生粘膜变性、坏死和肉芽增生，更甚者骨质破坏、外鼻变形或瘘管形成。疾病病因 过去称此病为鼻腔胆脂瘤，然缺乏组织学依据。近年来多数学者认为本病是由于鼻腔或鼻窦慢性化脓性炎症、鼻腔阻塞，分泌物引流不畅，进而粘膜发生干酪样坏死和脓性分泌物浓缩，最终形成干酪样物质积蓄于鼻腔或鼻窦所致。


干酪性鼻炎 病理生理 干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体，由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成；其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物，偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异，轻者为炎性浸润、增生，重者则发生粘膜变性，坏死和肉芽增生，更甚者骨质破坏、外鼻变形或痿管形成。病理改变 干酪样物为淡黄色无组织结构的半固体，由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等无定形碎屑构成；其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物，偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异，轻者为炎性浸润、增生，重者则发生粘膜变性、坏死和肉芽增生，更甚者骨质破坏、外鼻变形或瘘管形成。诊断检查 鼻腔内干酪样物堆积，鼻中隔穿孔，外鼻变形，眼球移位，上颌窦前壁或硬腭可见瘘管。早期x线拍片可见鼻窦均匀模糊，晚期则可见窦腔扩大和骨质破坏。活组织检查仅显示慢性炎症，须与恶性肿瘤相鉴别。


干酪性鼻炎 治疗方案 彻底清除鼻腔或鼻窦内干酪样物，并作鼻腔冲洗。如发现有鼻息肉、肉芽组织、异物或死骨等，亦应一并清除。如病变累及筛窦或上颌窦，则应行筛窦刮除术或上颌窦根治术。局部小痿管多在原发病灶清除干净后自然愈台，但较大痿管则需搔刮和缝合。本病预后较好，经治疗后多不复发。


干酪性鼻炎 治疗措施 彻底清除鼻腔或鼻窦内干酪样物，并作鼻腔冲洗。如发现有鼻息肉、肉芽组织、异物或死骨等，亦应一并清除。如病变累及筛窦或上颌窦，则应行筛窦刮除术或上颌窦根治术。局部小瘘管多在原发病灶清除干净自然愈合，但较大瘘管则需搔刮和缝合。本病预后较好，经治疗后多不复发。中药药物疗法：鼻正清胶囊、中草药配方：苍耳子30克、柴胡20克、薄荷35克、蔓荆子40克、川芎30克、枳壳25克、龙骨粉10克，手工工序，精心选药、晾晒、研磨，内服，一日三次，不仅对干酪性鼻炎有效果，对其他鼻炎效果均佳。干酪性鼻炎中医治疗方法本病本为肾，标为肺、脾，有先天所生，有后天所患。肺气虚弱，卫阳不固，腠理疏松，风寒之气乘虚而入，邪正相搏，肺气不得通调，津液停聚，鼻窍壅塞，遂致喷嚏频作;肾水侮土，脾不化津，气不摄液则清涕涟涟;肾气虚弱而摄纳无权，气不归元，耗散于上，症状即迁延不断。本病多以肺脾肾论治，以益气固表、致肺止嚏、温补肾气为主，佐以温通鼻窍、祛风散邪之药。干酪性鼻炎西医治疗方法　彻底清除鼻腔或鼻窦内干酪样物，并作鼻腔冲洗。如发现有鼻息肉、肉芽组织、异物或死骨等，亦应一并清除。如病变累及筛窦或上颌窦，则应行筛窦刮除术或上颌窦根治术。


干酪性鼻炎 治疗措施 局部小瘘管多在原发病灶清除干净自然愈合，但较大瘘管则需搔刮和缝合。本病预后较好，经治疗后多不复发。 预防方法 1、坚持锻炼：经常坚持体育锻炼，特别是耐寒锻炼。应多到户外呼吸新鲜空气，改善鼻黏膜的血液循环。2、勤洗鼻：我们每天用鼻子呼吸。吸入空气中大量灰尘、细菌、二氧化硫等各种废气和病毒。作为人体与空气打交道的第一关口，鼻子时刻遭受着污浊空气的侵扰。虽然鼻腔黏膜有过滤、清洁作用，但是如果经常洗鼻，会更好地让鼻腔发挥功能。[1]方法：用掌心盛温水或温盐水。低头由鼻将其吸入，经口吐出或经鼻擤出。别怕麻烦，多来几次！最好一年四季都用冷水洗鼻，尤其是早晨洗脸时，用冷水多洗几次鼻，可改善鼻黏膜的血液循环，增强鼻子对天气变化的适应能力，预防感冒及呼吸道其他疾患。3、纠正不良习惯：用手挖鼻孔、拔鼻毛或剪鼻毛等都对你的小鼻子十分不利，因为损害鼻毛和鼻黏膜不但会引起鼻腔内化脓性感染。而且还可能引起颅内和耳朵的疾病。4、保健按摩：对鼻子作适当的保健按摩，对增强鼻子的功能有很大作用。如点压迎香等穴位，或用双手大拇指上下摩擦鼻梁两侧数十次；或按住鼻孔一侧重点地让另一侧鼻孔通通气等，都是强健鼻腔功能的好方法。


干酪性鼻炎 预防方法 5、鼻子出血怎么办：如果遇到鼻子出血，千万不要躺下或仰头，口中有血一定要吐出，不要咽下，以免刺激胃部，引起恶心呕吐；同时立即用食指和拇指从鼻翼上外方的凹陷处捏住两侧鼻翼，利用鼻翼压迫鼻中隔易出血区，一般3分钟后能止血。6、调整饮食：少吃辛辣刺激性食物，秋天与初春可适当多吃些有养阴润燥作用的食品，保持大便通畅。7、保持鼻腔湿润：在日常生活中，要重视居室通风换气，减少空气污染。若气候少雨而太干燥，可采取一些相应措施，如在鼻腔点少许薄荷油或香油，或适当服用些维生素C、A、D等，对鼻腔有一定保护作用。注意事项 1、患者应积极锻炼身体，坚持用冷水洗脸，预防感冒。2、积极治疗急性鼻炎、鼻部邻近器官疾病以及全身性疾病，防止诱发本病。并避免在有毒或刺激性气体、粉尘多的环境久留。3、患者不可大力擤鼻涕，以防浊涕走窜入耳。也不可长时间使用血管收缩性滴鼻液，如麻黄素、鼻眼净等，以免引起药物依赖性鼻炎。


干酪性鼻炎 保健贴士 1、无论未病还是已病，鼻腔都应保持干净，注意卫生。2、不随意掐挖鼻腔，不拔鼻毛。3、工作或生活环境，力求空气新鲜，注意防止污染。4、忌食一切烟、酒、辣及刺激性食物。5、清除出的腐败污物，予以烧毁。不能烧毁的，应严格消毒。


大脑镰旁脑膜瘤 基本概述 大脑镰旁脑膜瘤是指位于大脑纵裂并与大脑镰相连的一类临床上常见的脑膜瘤，常突入一侧大脑半球内，有时可向双侧发展。也有少数肿瘤呈扁平型，在大脑镰内浸润性生长。[1]发病机制 大脑镰旁脑膜瘤以内皮型和纤维型占多数，起始于大脑镰镰旁，不与颅骨内板接触，因此也不发生局部颅骨的改变。肿瘤可由大脑镰脑膜动脉供血，也可由脑内动脉供血，其前部可来自眼动脉分支，后部来自枕动脉，中部可有脑膜中动脉供血。在肿瘤基底和附近的大脑镰内有多条扩张的静脉。[2]


大脑镰旁脑膜瘤 疾病检查 ⒈脑血管造影显示肿瘤血管形态和循环与其他部位脑膜瘤相仿，但肿瘤染色不紧贴颅顶，与颅骨之间存有间隙。发生于大脑镰后部者可使大脑后动脉增粗并向对侧移位。大脑镰脑膜瘤也可有双重供血，前方可来自眼动脉的分支，后方来自枕动脉，中部可有脑膜中动脉供血。此时增粗的脑膜中动脉向上达顶骨内板处又转向下，呈帚状或放射状向中线颅腔内，提示肿瘤附着处在大脑镰上。⒉CT和MRI可见镰旁单侧或双侧球形或扁平状占位，边界较清楚。平扫时为等密度或略高密度肿块，带有点状或不规则钙化，与大脑镰的基底较宽。一侧侧脑室可受压移位或变形。注射造影剂后肿瘤呈明显强化。肿瘤较大时压迫脑静脉使其回流受阻，肿瘤周围会出现水肿。MRI扫描能更好地反映出肿瘤的边界和周围脑组织水肿的程度，更准确地反映肿瘤与矢状窦及重要脑皮质结构的关系，对手术入路的选择有一定指导作用。在MRI扫描上的信号与其他部位脑膜瘤相同。[3]


大脑镰旁脑膜瘤 临床诊断 大脑镰旁脑膜瘤大多埋藏在大脑半球纵裂中，其位置较深，肿瘤较小时一般不引发明显的临床症状，因此发病时肿瘤往往已长得较大。由于皮质中央区受累轻，故脑的局限性损害症状较矢状窦脑膜瘤少见。一旦出现运动障碍，表现为从足部开始，逐渐影响整个下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部。如肿瘤向大脑镰两侧生长，病人可出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍，即脑性截瘫或三瘫，需与脊髓病变鉴别。该部位肿瘤的另一个重要的临床症状是癫痫发作，多以对侧肢体或面部局限性发作开始，逐渐形成全身大发作。另外，大脑镰前部肿瘤还可引发精神症状，而大脑镰后部癫痫发生率较低。约有2/3的病人就诊时已有颅内压增高表现。尤以大脑镰后1/3脑膜瘤常见，此部位脑膜瘤只引起视野改变，常未引起病人注意，肿瘤常长到巨大体积方被察觉。大脑镰旁脑膜瘤少数可向双侧发展，发生于皮质中央区者可造成双下肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。发生于后部的巨大镰旁脑膜瘤可压迫双侧枕叶距状裂，造成失明。根据临床表现及影像学检查，一般可以做出诊断。[4]


大脑镰旁脑膜瘤 并发疾病 如进行手术治疗，可能发生以下并发症：⒈对侧肢体瘫痪。⒉感觉障碍。⒊视野缺损，多为损伤枕动脉主干所致。⒋术后脑水肿，回流静脉受损所致。术中避免过度牵拉脑组织，避免损伤上矢状窦及中央沟静脉，避免损伤胼周动脉及枕动脉主干是减少术后并发症的关键因素。一旦发生并发症，应给予脱水、神经营养药物、钙离子拮抗药、维生素等药物治疗。[4]


大脑镰旁脑膜瘤 治疗方法 单侧的镰旁脑膜瘤手术切除可采用半坐位一侧开颅。由于肿瘤深埋于大脑纵裂内，肿瘤显露比较困难，因此手术切口设计时一定要达中线，骨窗内缘也要在中线上，但开颅时要注意保护上矢状窦，硬膜切口也应尽量达到矢状窦边缘并翻向中线。有时手术操作在大脑上静脉之间，深入大脑纵裂内进行，原则上对大脑上静脉应尽量保留，但当其影响肿瘤的显露时，为避免过度牵拉脑组织，可以选择1～2条次要的静脉切断，但中央沟静脉绝不能切断，以免影响皮质中央区的静脉回流，引发严重的术后并发症。对于较小的肿瘤，可先找到肿瘤基底并切断其血液供应，然后分离瘤体与周围脑组织的粘连，完整取出肿瘤后电灼位于大脑镰上的基底。若肿瘤体积较大，则需先分离瘤体与周围脑组织粘连，逐一电凝进入瘤内的血管，并从内向外分块切除肿瘤大部，再处理肿瘤基底。基底广泛，瘤细胞在大脑镰内呈浸润性生长时，应绕肿瘤基底切开大脑镰，将受累及的大脑镰一并切除，以减少术后肿瘤的复发率。对于双侧生长的镰旁脑膜瘤，手术可以从肿瘤较大的一侧开颅，切口及骨窗均过中线，用吸收性明胶海绵（明胶海绵）及棉片保护上矢状窦。先切除一侧肿瘤，然后切开大脑镰，暴露并切除对侧肿瘤。


大脑镰旁脑膜瘤 治疗方法 若肿瘤两侧体积均比较大，手术也可采用双侧开颅，先切开一侧硬膜，分块切除一侧肿瘤，再切开对侧硬膜，分块切除对侧肿瘤，术中应特别注意避免损伤矢状窦，避免损伤渗入肿瘤供血的胼周动脉和枕动脉主干。应彻底将肿瘤基底部位的大脑镰切除，并注意处理大脑镰切口处的出血，较粗大的血管需用银夹夹闭。无论是哪种开颅，对中央静脉都应加以保护，防止损伤造成术后肢体运动障碍。为此，可采用自中央静脉或前或后方入路，避开中央静脉，在手术显微镜下操作，可以达到保护中央静脉的作用。[5]


腹膜转移癌 基本概述 腹膜转移癌（peritonealmetastaticcarcinoma）临床多见，是癌细胞经血路腹膜转移或腹膜直接种植生长所致。多继发于腹腔内肝、胃、结肠、胰腺和卵巢、子宫的癌肿和腹膜后的恶性肿瘤，也可继发于肺、脑、骨骼、鼻咽部的肿瘤以及皮肤黑色素瘤等。此阶段的患者病情发展快、预后差，临床治疗难度大，多需采用联合治疗措施。[1]


腹膜转移癌 发病原因 主要发病部位是腹腔内器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次为胃、子宫、结肠及淋巴系统。腹膜外的肺癌和乳腺癌亦可转移到腹膜，30%的白血病病人可有腹膜累及。腹腔内游离癌细胞和残余微小病灶的存在，是腹腔内恶性肿瘤术后复发和腹膜转移的关键因素，它具有极强的再生能力，极易种植于手术解剖损伤的腹膜表面、裸露的间皮下结缔组织上，从而引起术后局部复发和转移。腹腔内游离细胞的来源有：⒈肿瘤细胞浸透腹腔脏器浆膜，直接落入腹腔，其阳性率与肿瘤生物学特性和浆膜浸润面积成正比。⒉术中未能妥善隔离，落入胃肠腔内的癌细胞随胃肠液经残端流入腹腔。⒊手术区域被切断的血管淋巴管内癌栓随血流和淋巴液流入腹腔。腹腔内残存微小病灶包括：无法彻底手术切除的微小癌灶；腹腔内癌细胞被手术区域内纤维素样物凝固后形成保护层，使之不易被免疫细胞吞噬，形成残存小癌灶，加之因手术和麻醉等打击，机体免疫力下降，癌细胞增殖，形成肿块，最终导致腹腔局部区域复发和转移。另外，在临床有时可出现来源不明的腹腔转移肿瘤。虽经各种检查，仍难以明确原发病灶。[2]


腹膜转移癌 疾病检查 腹膜转移癌的一般化验常表现为原发肿瘤的特点，如肝癌病人可有AFP升高，结直肠癌病人可有CEA升高，伴消化道出血时大便潜血为阳性，部分病例可有贫血。来源于妇产科的肿瘤则有内分泌的异常等。⒈细胞学检查经腹腔穿刺抽吸腹水进行细胞学检查，其检查阳性率50%～80%，以下3点可以提高腹水癌细胞检出率：①多次反复查找；②抽取足量的腹水，至少500ml；③抽取腹水前让病人多次翻身，使沉淀的癌细胞更易抽出。⒉活检腹膜镜直视下活组织病理检查是最准确的检查方法。⒊血常规及血浆蛋白可有红细胞、血红蛋白减少及血浆白蛋白降低。⒋腹水检查腹腔穿刺腹水检查是最简单、迅速、方便、损伤较少的临床检查方法，对临床怀疑腹腔转移肿瘤的病人可反复进行，通过对腹水脱落细胞的检查明确诊断，并可根据肿瘤病理类型的特点追寻原发病灶。总之，活组织检查是诊断该病的最可靠方法。活组织标本可经腹腔穿刺、腹腔镜或剖腹探查获得。仅仅为取得活组织而进行的诊断性剖腹探查应用较少，而大多数活组织标本的取得是在治疗性手术中进行的。[3]


腹膜转移癌 临床诊断 腹腔转移肿瘤因其来源组织及肿瘤病理性质的不同而有不同表现。除原发肿瘤的表现外，腹膜转移癌主要表现为腹水、腹胀、腹痛、贫血和体重减轻。其共同的表现为：⒈腹胀及腹水腹水为腹腔转移性肿瘤最常见且较早出现的临床症状，腹水量常不大，与肝硬化、结核性腹膜炎、肾病病人大量腹水所致之严重腹胀有所不同。但若同时伴有门静脉转移或肝转移肝衰，则也可表现为大量腹水。体检可发现移动性浊音。腹水常为无色或淡黄色微混液体，若伴肿瘤坏死出血，则可为血性。为渗出液，蛋白含量较高，腹水病理检查可发现肿瘤细胞。⒉腹部包块腹腔转移肿瘤所致的腹部包块常为多发性，可位于腹部各区，常有一定的活动度，其活动度因肿瘤所在腹膜不同部位而异，肿块质地因肿瘤病理性质而异。有时肿瘤侵及腹壁可表现为腹壁固定性包块，质地常较硬，压痛明显。⒊消化系症状常表现为食欲不振，有时伴恶心、呕吐、腹痛及腹泻。若肿瘤侵及肝脏或胆管，可有黄疸。当肿块压迫胃肠道或因肿块致肠扭转、肠套叠时，则可出现肠梗阻的痛、呕、胀、闭症状。部分病人因急性肠梗阻手术而明确诊断。⒋全身症状常表现为乏力、消瘦、贫血、恶病质。⒌原发疾病症状因不同组织、器官来源和不同病理类型而不同。


腹膜转移癌 临床诊断 如胃癌病人可出现上消化道出血、幽门梗阻；肝癌病人可出现黄疸、肝衰、门脉高压表现；而腹腔外脏器的腹膜转移肿瘤常以原发病灶的表现为主，甚至将较明显的腹腔转移症状误认为原发肿瘤晚期的表现而放弃治疗。极少数病人则明确为腹腔转移肿瘤或尸检时发现腹腔转移而无法确定原发病灶的来源。[4]


腹膜转移癌 治疗方法 以往多将腹腔转移肿瘤看作癌症晚期而放弃治疗。随着影像学、病理学、手术学及肿瘤治疗学的发展，对此有了新的认识，并开始采取积极有效的治疗，取得了一定的疗效。⒈腹膜肿瘤的细胞减积术腹膜肿瘤的细胞减积术（CytoreductiveSurgery）是将有肿瘤病灶及可能被肿瘤侵犯的腹膜及其形成的系膜、网膜等尽量切除，以达到减少肿瘤负荷，减轻症状，改善生存质量，延长生存期的目的。常用术式有6种：大网膜和脾脏切除术；左上象限腹膜切除术；右上象限腹膜切除术；小网膜和胆囊切除术；盆腔腹膜切除术；胃窦部切除术。根据癌灶大小和分布范围选用一种或多种不同术式进行手术，但单纯手术效果非常差。腹膜肿瘤细胞减积术的适应证为：低分化胃肠道肿瘤所致腹膜肿瘤；中分化小体积胃肠道肿瘤所致腹膜肿瘤；胃肠道肿瘤穿孔或肿瘤切除时细胞浸出所致腹膜肿瘤；原发结肠直肠癌伴邻近器官组织受侵；间皮瘤、卵巢癌和低分化肉瘤所致腹膜肿瘤等。⒉腹腔化疗腹腔化疗是治疗腹膜转移癌的主要方法。


腹膜转移癌 治疗方法 药代动力学优势：①使腹腔肿瘤直接浸泡在高浓度穿透力强的抗癌药液中，增强药物对肿瘤细胞的杀伤能力；②用药后药物主要经门静脉系统吸收入肝，通过首次过肝效应代谢成无毒或低毒形式进入体循环，代谢后减少了药物对机体的毒性作用。提高了机体的耐受力；③腹腔化疗提高了门静脉系血液和肝脏中化疗药物浓度，而肝脏则是癌肿最常见的远处转移脏器。⒊联合治疗腹膜转移癌灶结节的大小是影响腹腔化疗的重要因素，Elias报告，结节大于3mm的腹膜转移癌腹腔化疗几乎无效。故须腹膜减瘤性切除术与腹腔化疗联合应用。减瘤性腹膜切除术尽可能的清除腹膜腔内一切肉眼可见的转移癌结节，为腹膜腔化疗提供良好的条件。术后应用透明质酸钠、5-Fu、卡铂复合药液DDS泵腹腔化疗，临床疗效好。⒋持续腹腔内热灌注化疗持续腹腔内热灌注化疗（continoushyperthemicperitonealperfusion，CHPP）是为防治腹腔恶性肿瘤，尤其是胃肠癌术后腹腔复发和腹膜种植转移采用的一种新技术。它综合利用了区域化疗、热疗和大容量液体对腹腔的机械灌洗作用，在术中清除和杀灭腹腔游离癌细胞和微小癌灶，有效防治术后腹腔复发和转移，是配合手术最合理、有效辅助措施。


腹膜转移癌 治疗方法 [5]5、中药治疗1983年，北川勋首次从红参中分离出20（S）-人参皂苷-Rh2。现在已经证实人参皂苷Rh2具有诱导癌细胞凋亡、分化及调控细胞周期的抗癌活性，通过增强人体的自然免疫能力，抑制癌细胞增殖和转移的作用。配合化疗减轻毒副作用。疾病预防 腹腔转移性肿瘤的预防主要靠外科手术、腹腔镜手术中严格按照外科无瘤技术的要求进行操作来预防，同时可应用持续腹腔内热灌注化疗。而对于来源于腹腔脏器以外的肿瘤，则在临床检查中要减少挤压，防止血行和经淋巴转移。尤其是在B超、CT等引导下的有创性穿刺检查及内镜检查中需掌握适应证，轻柔操作，防止医源性转移。当然，各类肿瘤病人的早期诊断和早期处理才是最重要的预防手段。[6]


多形性脂肪瘤 基本概述 多形性脂肪瘤（pleomorphiclipoma）少见，好发于中年以上男性。[1]发病机理 （一）发病原因病因不明。（二）发病机制发病机制不清楚。[2]病理变化 镜下：①肿瘤由许多大小不等的脂肪细胞和怪异多形的多核巨细胞混杂而成。②巨细胞的核往往呈花环状排列。③肿瘤中含有交错排列的致密的胶原纤维。[3]临床表现 临床上和梭形细胞脂肪瘤相似，多发于肩和颈部，直径1～13cm，生长缓慢，少数近期生长加速。尽管多形性脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤均显示核染色体16q的畸变，但该病仍为良性改变。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。[4]辅助检查 1．组织病理：肿瘤组织境界清楚，瘤细胞具有高度多形性，虽见成熟脂肪细胞区，大多数脂肪细胞大小不一，约半数瘤内见脂肪母细胞或空泡化细胞，存在于少量黏液性间质中，其中有大量致密、交错的胶原束。瘤细胞内可有多个重叠核，或排列成花瓣形巨细胞。核内染色体分裂象少见，无坏死组织。[5]2．免疫组化：vimentin和S-100蛋白呈阳性反应。3．电镜：提示该瘤是一种假肉瘤性脂肪源性肿瘤，含独特的细胞群体（主要为胚胎性脂肪，少部分为胚胎性软骨）。[6]


多形性脂肪瘤 鉴别诊断 1．脂肪肉瘤：呈浸润性生长，瘤细胞较多，胞核较多不典型，并见不典型核分裂象，多空泡化脂肪母细胞，无增粗胶原纤维束，极少见花瓣形巨细胞。2．梭形细胞脂肪瘤：梭形细胞占大部分，在多形性脂肪瘤则呈小灶性。[7]治疗措施 （一）治疗手术切除。（二）预后该病为良性改变。[8]


卵巢小细胞癌 基本概述 卵巢小细胞癌是一种非常罕见的常伴有高钙血症的高度恶性肿瘤。最先由Dickersin在1982年报道。1982～1991年Taraszewi等统计世界文献仅有36例报道。中国国报道的很少。卵巢小细胞癌的组织发生至今还是一个谜，因为此种有相对小的瘤细胞及超微结构的上皮性质（桥粒样连接、基膜）。故暂以这种非特异性小细胞癌命名，准确的组织学命名有待于病理学家的进一步探讨。[1]


卵巢小细胞癌 发病机理 （一）发病原因多数学者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮、生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类。卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞，但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性、黏液性、子宫内膜样、移行细胞分化的任何迹象。在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。Ulbright等曾认为该瘤由生殖细胞起源的可能性大，除其发病年龄类似生殖细胞肿瘤外，还在光镜、电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体，颇似卵黄囊的结构。但据Aguirre（1989）等观察，所谓的基底膜样物质可以在多种类型的肿瘤中存在，玻璃样小体染色的强度和性质都与卵黄囊瘤不同。血清甲胎蛋白（AFP）及绒毛膜促性腺激素（HCG）皆阴性。临床上还注意到对生殖细胞敏感的化疗药对该瘤无效，北京协和医院一例卵巢小细胞癌曾用认为对生殖细胞肿瘤疗效很好的PVB方案6个疗程，毫无效果，也不支持起源于生殖细胞肿瘤。性索-间质肿瘤的发病年龄分布广，一半见于绝经以后。


卵巢小细胞癌 发病机理 幼年型颗粒细胞瘤的发病年龄较该瘤还早，平均13岁，44%不到10岁。绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不规则阴道出血、绝经后出血，不伴有高钙血症，而该瘤无雌激素作用，常伴有高钙血症，两者组织学相像，卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构，容易混淆。（二）发病机制1．大体：肿瘤直径在14～20cm，重500～2000g，灰白、灰黄色，实性，结节状，切面可见散在的小囊腔，可见黏液样变及出血、坏死灶。2．光镜检查：最常见的是弥漫成片的圆形、卵圆形、梭形或不规则形上皮样小细胞，细胞浆很少，几乎完全由细胞核组成，核深染，有相对小的核仁，核分裂象多。瘤细胞也可排列呈巢状或索状，在多数肿瘤中还可见到滤泡样结构。在25%的肿瘤中有含丰富嗜酸性胞质的大细胞，核呈泡状，核仁明显，两种细胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一。在9%的肿瘤中有一些富含黏液的细胞。[2]


卵巢小细胞癌 临床表现 1．高钙血症：1982年Diekersin等收集的11例病人均具有高钙血症，以后报道的病例约有2/3合并高钙血症[血清钙值2.94～4.49mmol/L（11.8～18.0mg/dl）。血清磷值可以正常或低于正常水平。肿瘤切除后血钙、磷值短期内即恢复正常，随着肿瘤复发和转移又复异常。血清甲状旁腺激素（PTH）值正常。血钙和磷可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。血清AFP及HCG皆阴性。2．症状和体征：常见的症状和体征有腹胀、腹痛、下腹包块、腹水等，并无特异性。绝大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等（Kathleen，1988）。腹膜为最好发生转移的部位，可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。单侧附件包块的年轻妇女合并有高钙血症，若无高钙血症或未发现高钙血症则很难在术前得到明确诊断。除甲状旁腺、骨的疾患、卵巢无性细胞瘤外要高度怀疑此瘤，虽然少数卵巢浆液性乳头状囊腺癌、恶性脂质细胞瘤等也可合并有高钙血症，但年龄较大。[3]


卵巢小细胞癌 辅助检查 组化及免疫组化检查：Grimelius法染色细胞浆内未见嗜银颗粒，网状纤维染色在一些肿瘤中显示纤维围绕着较大的细胞巢，而在另一些肿瘤中显示纤维伸入瘤细胞间，不规则、不完全地围绕着单个细胞。Ulbright等6例甲胎蛋白（AFP）疫组化均阴性。Aguirre等15例对3种细胞角蛋白（AE-1/AE-3、902、CAM5.2）分别有6，12，15例阳性，上皮性肿瘤相关抗原（EMA）5例阳性，波状蛋白（vimentin）8例阳性。神经特异性烯醇化酶（NSE）10例阳性。这些免疫组化结果未能揭示小细胞癌的组织起源，无特异性发现。电镜检查：小瘤细胞的直径为6.3～15.0微米[平均（10.9±1.8）微米]。一些大瘤细胞直径为12.5～23.8微米[平均（15.5±3.5）微米]。细胞团外围有断续的基膜（basallamina），细胞间为桥粒样连接（desmosomelikejunction），细胞核相对比较大，有丰富的常染色质及少量散在的斑块状异染色质。最有诊断价值的特征是细胞浆内含有丰富的由粗面内质网（roughendoplasmicreticulum）扩张形成的池和大囊，其内充满轻至中度电子密度的细颗粒。


卵巢小细胞癌 辅助检查 RER池或囊多数直径在0.4～2.4微米，少数可达10～12微米，细胞核被其扭曲、移位。在合并高钙血症或无高钙血症的肿瘤中，RER池和囊在形态上、数量上无不同，在复发瘤和转移瘤中都可见。此特点在用甲醛乙醇（福尔马林）固定石蜡包埋的普通标本中，常也能很清楚地辨别出来。其他细胞浆成分有丰富的多核糖体、线粒体及少量高尔基复合体。一些细胞中含有丰富的脂滴、溶酶体等，一些细胞的游离面有少量微绒毛（Mcmahon，1988），个别肿瘤有少量类神经内分泌的致密颗粒（Fortune，1986）。在一些比较大的细胞中，游离核糖体、RER囊多些，未辨别出与小细胞不同的成分。[4]


卵巢小细胞癌 鉴别诊断 组织学上容易与该瘤混淆的有颗粒细胞瘤、转移性小细胞癌及恶性淋巴瘤。1．颗粒细胞瘤：瘤细胞较该瘤大，有核沟，有明显的纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分。在Aguirre对颗粒细胞瘤和该瘤的免疫组化染色对比中，EMA前者全为阴性，后者阳性率为1/3，vementin前者全为阳性，后者阳性率为1/2。该瘤超微结构中独特的RER大囊，亦有助于二者的鉴别。2．转移性小细胞癌：宫颈、子宫内膜小细胞癌的组织学同肺小细胞癌（燕麦细胞癌）。光镜下细胞浆内存在嗜银颗粒，电镜下超微结构中存在胞质突起、带膜的致密颗粒（神经内分泌颗粒），被称为神经内分泌肿瘤（APUD）肿瘤（Ibrahim，1984；Kunlar，1984；Young，1985；Gersell，1988）。而在原发性卵巢小细胞癌，除在个别肿瘤中有少量致密颗粒外，未发现有神经内分泌肿瘤的特征。3．恶性淋巴瘤：淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色及电镜观察。均不同于该瘤。[5]


卵巢小细胞癌 高危因素 （一）遗传因素：20%-25%的卵巢癌有家族史，母亲或姐妹患卵巢癌的妇女其发生卵巢癌的危险性比无类似病史的妇女高18倍。（二）经济情况：发达国家发病率明显高于发展中国家，高级阶层及职业妇女多见，而经济地位低下的妇女少见。（三）生育史：不孕妇女易患卵巢癌，随着娃振次数的增多，患卵巢癌的危险性逐渐降低。国外曾有专家报道：未生育妇女患卵巢癌的危险性高于生育4次或4次以上妇女的4倍，其主要原因为娃振期卵巢不排卵对卵巢有保护作用。（四）内分泌因素：长期服用口服避孕药的妇女卵巢癌的发生率低于未服用的妇女，服用时间越长，对卵巢的保护作用越大，停服避孕药后仍有保护作用，这是由于停止排卵，减少了卵巢上皮的损伤使卵巢癌的发生减少。（五）环境因素：卵巢癌在发达国家的发病率最高，是发展中国家的3-5倍，发展中国家的妇女移居至发达国家后卵巢癌的发病率也随之上升这可能和工业化的环境有关。[6]


卵巢小细胞癌 疾病预后 该病高度恶性，预后极差。尽管初次手术时2/3的患者为临床Ⅰ期，但其病情发展迅速。Taraszewski（1991）曾统计患者术后平均存活时间仅为18个月；Young曾报道其平均5年生存率仅为10%，即使是Ⅰa期患者，亦仅为30%。Seedman（1995）报道20例卵巢小细胞癌存活2年者仅18%。但也有病程已届晚期，经手术及化疗后长期存活者。Tewari等（1997）报道1例卵巢小细胞癌Ⅲc期患者经手术及顺铂等联合化疗后，已无瘤生存达5年者，Powell等（1998）亦报道1例21岁卵巢小细胞癌Ⅲc期患者作患侧附件切除及瘤体减灭术，保留子宫及对侧附件，术后予以积极的联合化疗，患者无瘤生存已2年以上。[7]


卵巢小细胞癌 治疗措施 手术治疗：对该瘤的治疗包括手术、放射和化学治疗。以手术为主，手术范围一般为全子宫+双附件切除术，少数病人作了腹膜后盆腔淋巴结切除，晚期病人行肿瘤细胞减灭术，术后辅以盆、腹腔放射治疗或化学治疗。化疗：化疗方案有PAC[顺铂、多柔比星（阿霉素）、环磷酰胺]，VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）、PVB（顺铂、长春新碱、平阳霉素）、VP-16+P[依托泊苷（鬼臼乙又甙）+顺铂]。BEP[依托泊苷（足叶乙甙）、博莱霉素、顺铂]。有文献报道，以BEP等治疗恶性生殖细胞肿瘤的化疗方案治疗小细胞瘤的疗效较好。无论手术、放疗、化疗或联合治疗，治疗效果大都不理想，早期病例也不例外。[8]


丘脑下部损伤 描述 丘脑下部损伤系指颅脑损伤过程中，由于颅底骨折或头颅受暴力打击，直接伤及丘脑下部而出现的特殊的临床综合征。丘脑下部是自主神经系统重要的皮质下中枢，与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节以及维持意识和睡眠有重要关系。因此 丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少，大多与严重脑挫裂伤和（或）脑干损伤伴发。疾病概述 丘脑下部是植物神经系统重要的皮质下中枢，与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节、以及维持  丘脑结构图意识和睡眠有重要关系。因此，丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少，大多与严重脑挫裂伤/或脑干损伤伴发。通常若颅底骨折越过蝶鞍或其附近时，常致丘脑下部损伤。当重度冲击伤或对冲性脑损伤致使脑底部沿纵轴猛烈前后滑动时，也可造成丘脑下部的损伤，而且往往累及垂体柄和垂体，其损伤病理多为灶性出血、水肿、缺血、软化及神经细胞坏死，偶可见垂体柄断裂和垂体内出血。病因 丘脑下部深藏于颅底蝶鞍上方，因此暴力作用方向直接或间接经过丘脑下部者，皆可能导致局部损伤。此外，小脑幕切迹下疝时亦可累及此区域。


丘脑下部损伤 发病机制 通常若颅底骨折越过蝶鞍或其附近时，常致丘脑下部损伤。当重度冲击伤或对冲性脑损伤致使脑底部沿纵轴猛烈前后滑动时，也可造成丘脑下部的损伤，而且往往累及垂体柄和垂体，其损伤病理多为灶性出血、水肿、缺血、软化及神经细胞坏死，偶可见垂体柄断裂和垂体内出血。 疾病诊断 丘脑下部损伤往往与严重脑挫裂伤、脑干损伤或颅内高压同时伴发，临床表现复杂，常相互参错，故较少  丘脑结构图单纯的典型病例。一般只要有某些代表丘脑下部损伤的征象，即可考虑伴有此部损伤。近年来通过CT和MRI检查，明显提高了丘脑下部损伤的诊断水平。不过有时对三脑室附近的灶性出血，常因容积效应影响不易在CT图像上显示，故对于丘脑下部仍以MRI为佳，即使只有细小的散在斑点状出血也能够显示，于急性期在T2加权像上为低信号，在T1加权像则呈等信号。亚急性和慢性期T1加权像上出血灶为清晰的高信号，更利于识别。1.意识及睡眠障碍  丘脑下部后外侧区与中脑被盖部均属上行性网状激动系统，系维持觉醒的激动机构，是管理觉醒和睡眠的重要所在，一旦受损，病人即可出现嗜睡症状，虽可唤醒，但旋又入睡，严重时可表现为昏睡不醒。


丘脑下部损伤 疾病诊断 2.体温调节障碍  丘脑下部具有体温调节功能，当丘脑下部前部损害时，机体散热功能障碍，可出现中枢性高热，体温常常骤然升起，高达41℃甚至42℃，但皮肤干燥少汗，皮肤温度分布不均，四肢低于躯干，且无炎症及中毒表现，解热药亦无效；其后部损伤出现产热和保温作用失灵而引起体温过低：如合并结节部损伤，可出现机体代谢障碍，体温将更进一步降低，如丘脑下部广泛损伤，则体温随环境温度而相应升降。3.内分泌代谢功能紊乱（1）丘脑下部视上核、室旁核受损或垂体柄视上核-垂体束受累。致抗利尿激素合成释放障碍，引起中枢性尿崩，每天尿量达4000～10000ml以上，尿比重低于1.005。（2）下丘脑-垂体-靶腺轴的功能失调。可出现糖、脂肪代谢的失调，尤其是糖代谢的紊乱，表现为高血糖，常与水代谢紊乱并存。患者血液渗透压增高，而尿中无酮体出现，患者严重失水，血液浓缩、休克，可出现高渗高糖非酮性昏迷，死亡率极高。4.循环及呼吸紊乱  丘脑下部损伤后心血管功能可有各种不同变化，血压有高有低、脉搏可快可慢，但总的来说以低血压、脉速较多见，且波动性大，如果低血压合并有低温则预后不良。


丘脑下部损伤 疾病诊断 呼吸节律的紊乱与丘脑下部后份呼吸管理中枢受损有关，常表现为呼吸减慢甚至停止。视前区损伤时可发生急性中枢性肺水肿。5.消化系统障碍  由丘脑下部前区至延髓迷走神经背核有一神经束，管理上消化道自主神经，其任何一处受损均可引起上消化道病变。故严重脑外伤累及丘脑下部时，易致胃、十二指肠黏膜糜烂、坏死、溃疡及出血。其成因可能是上消化道血管收缩、缺血；或因迷走神经过度兴奋；或与胃泌素分泌亢进、胃酸过高有关。除此之外，这类病人还常发生顽固性呃逆、呕吐及腹胀等症状。6.局部神经体征  主要是鞍区附近的脑神经受累体征，包括视神经、视束、滑车神经等。并发症：丘脑下部损伤时，可导致胃、十二指肠黏膜糜烂、坏死、溃疡及出血。治疗措施 脑下部损伤的治疗与原发性脑干损伤基本相同，只因丘脑下部损伤所引起的神经一内分泌紊乱和机体代谢障碍较多，故在治疗上更为困难和复杂，必须在严密的观察、颅内压监护、血液生化检测和水电解质平衡的前提下，稳妥细心地治疗和护理，才有度过危境的希望。


丘脑下部损伤 临床表现 一般认为丘脑下部前区有副交感中枢，后区有交感中枢，两者在大脑皮层的控制下互相调节，故当丘脑下  丘脑与垂体关系示意图部受损时，较易引起植物神经功能紊乱。意识与睡眠障碍：丘脑下部后外侧区与中脑被盖部均属上行性网状激动系统，系维持醒觉的激动机构，是管理醒觉和睡眠的重要所在，一旦受损，病人即可出现嗜睡症状，虽可唤醒，但旋又入睡，严重时可表现为昏睡不醒。循环及呼吸紊乱：丘脑下部损伤后心血管功能可有各种不同变化，血压有高有低、脉搏可快可慢，但总的来说以低血压、脉速较多见，且波动性大，如果低血压合并有低温则预后不良。呼吸节律的紊乱与后脑下部后份呼吸管理中枢受损有关，常表现为呼吸减慢甚至停止。视前区损伤时可发生急性中枢性肺水肿。体温调节障碍：因丘脑下部损伤所致中枢性高热常骤然升起，高达41℃甚至41℃，但皮肤干燥少汗，皮肤温度分布不均，四肢低于躯干，且无炎症及中毒表现，解热剂亦无效。有时出现低温，或高热后转为低温，若经物理升温亦无效则预后极差。水代谢紊乱：多因丘脑下部视上核和室旁核损伤，或垂体柄内视上-垂体束受累致使抗利尿素分泌不足而引起尿崩症，每日尿量达4000～10000ml以上，尿比重低下1.005。


丘脑下部损伤 临床表现 糖代谢紊乱：常与水代谢紊乱同时存在，表现为持续血糖升高，血液渗透压增高，而尿中无酮体出现，病人严重失水，血液浓缩、休克、死亡率极高，即所谓“高渗高糖非酮性昏迷”。消化系统障碍：由丘脑下部前区至延髓迷走神经背核有一神经束，专营上消化道植物神经管理，其任何一处受损均可引起上消化道病变。故严重脑外伤累及丘脑下部时，易致胃、十二指肠粘膜糜烂、坏死、溃疡及出血。其成因可能是上消化道血管收缩、缺血；或因迷走神经过度兴奋；或与胃泌素分泌亢进、胃酸过高有关。除此之外，这类病人还常发生顽固性呃逆、呕吐及腹胀等症状。


丘脑下部损伤 鉴别诊断 间脑发作：亦称后脑下部发作或间脑癫痫，为一种阵发出现的面颈部潮红、出汗、心悸、流泪、流涎、颤抖及胃肠不适感，每次发作历时数分钟至1～2小时，但无抽搐，偶有尿意。孤立而局限的丘脑下部原发损伤极为少见，在头颅遭受外伤的过程中，常出现多个部位的损伤，因此丘脑下部损伤的诊断常受到其他部位脑损伤引起的症状的干扰，在临床上只要具有一种或两种丘脑下部损伤的表现，就应想到有丘脑下部损伤的可能性，特别是鞍区及其附近有颅底骨折时，更应提高警惕。鉴别诊断：丘脑下部损伤往往与严重脑挫裂伤、脑干损伤或颅内高压同时伴发，临床表现复杂，常相互参错，故较少  颅底内观图单纯的典型病例。一般只要有某些代表丘脑下部损伤的征象，即可考虑伴有此部损伤。通过CT和MRI检查，明显提高了丘脑下部损伤的诊断水平。不过有时对三脑室附近的灶性出血，常因容积效应影响不易在CT图像上显示，故对于丘脑下部仍以MRI为佳，即使只有细小的散在斑点状出血也能够显示，于急性期在T1加权像上为低信号，在T2加权像则呈等信号。亚急性和慢性期T1加权像上出血灶为清晰的高信号，更利于识别。其它辅助检查：1.头颅X线平片检查：疑有颅骨骨折者应摄正、侧位片。


丘脑下部损伤 鉴别诊断 枕部着力伤加摄额枕位（汤氏位）片，凹陷性骨折摄切线位片。疑有视神经损伤摄视神经孔位片，眼眶部骨折摄柯氏位片。2.腰穿：了解蛛网膜下腔出血程度及颅内压情况。重型伤颅内高压明显或已出现脑疝征象者禁忌腰穿。3.CT扫描：是辅助诊断颅脑损伤的重要依据。能显示颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内血肿、蛛网膜下腔出血、脑室出血、气颅、脑水肿或脑肿胀、脑池和脑室受压移位变形、中线结构移位等。病情变化时应行CT复查。4.MRI：急性颅脑损伤患者通常不作MRI检查。但对病情稳定的弥漫性轴索损伤、大脑半球底部、脑干、局灶性挫裂伤灶和小出血灶、等密度亚急性颅内血肿等，MRI常优于CT扫描。


丘脑下部损伤 治疗依据 1、疾病诊断丘脑下部损伤往往与严重脑挫裂伤、脑干损伤或颅内高压同时伴发，临床表现复杂，常相互参错，故较少单纯的典型病例。一般只要有某些代表丘脑下部损伤的征象，即可考虑伴有此部损伤。通过CT和MRI检查，明显提高了丘脑下部损伤的诊断水平。不过有  丘脑对三脑室附近的灶性出血，常因容积效应影响不易在CT图像上显示，故对于丘脑下部仍以MRI为佳，即使只有细小的散在斑点状出血也能够显示，于急性期在T2加权像上为低信号，在T1加权像则呈等信号。亚急性和慢性期T1加权像上出血灶为清晰的高信号，更利于识别。2、鉴别诊断间脑发作：亦称后脑下部发作或间脑癫痫，为一种阵发出现的面颈部潮红、出汗、心悸、流泪、流涎、颤抖及胃肠不适感，每次发作历时数分钟至1～2小时，但无抽搐，偶有尿意。3、诊断依据（1）脑挫裂伤患者伴有明显的丘脑下部功能紊乱，有时持续高热达41℃。（2）部分病例有尿崩症，24小时尿量可达数千至1万毫升以上，比重在1.010以下。或伴有消化道出血，有时伴有末梢循环障碍。


丘脑下部损伤 治疗及预后 急性下丘脑原发性损伤是严重的脑损伤之一，治疗上按重型颅脑损伤的治疗原则进行。因丘脑下部损伤所引起的神经-内分泌紊乱和机体代谢障碍较多，故在治疗上更为困难和复杂，必须在严密的观察、颅内压监护、血液生化检测和水电解质平衡的前提下，稳妥细心地治疗和护理，才有度过危境的希望，早期应注意采用强有力的措施控制高热和脑水肿。控制自主神经症状的发生、发展也是十分重要的。中枢性尿崩可采用替代疗法。丘脑下部损伤的治疗当以非手术治疗为主，应尽量减少脑损伤后的一系列病理生理反应、严密观察颅内有无继发血肿、维持机体内外环境的生理平衡及预防各种合并症的发生。除非颅内有继发性血肿或有难以遏制的颅内高压手术外，一般不需外科处理。非手术治疗：丘脑下部损伤发生之际，也就是继发性脑损害开始之时，两者密切相连、互为因果，所以尽早进行合理的治疗，是减少伤残率、降低死亡率的要害。非手术治疗的目的，首先是防止脑伤后一系列病理生理变化加重脑损害，其次是提供一个良好的内环境，使部分受损脑细胞恢复机能。


丘脑下部损伤 治疗及预后 因此，正确的处理应是既着眼于颅内、又顾及到全身①一般处理：对轻型和部分创伤反应较小的中型丘脑下部损伤病人，主要是对症治疗、防治脑水肿，密切观察病情，及时进行颅内压监护及/或复查CT扫描。对处于昏迷状态的中、重型病人，除给予非手术治疗外，应加强护理。有条件时可送入ICU（加强监护病室），采用多道生理监护仪，进行连续监测和专科护理。病人宜采侧卧，保持气道通畅，间断给氧。若预计病人于短期内（3～5天）不能清醒时，宜早行气管切开，以便及时清除分泌物，减少气道阻力及死腔。同时应抬高床头15°～30°；以利于颅内静脉回流、降低颅压。每日出入量应保持平衡，在没有过多失钠的情况下，含盐液体500ml/d生理盐水即已满足需要，过多可促进脑水肿。含糖液体补给时，应防止血糖过高以免加重脑缺血、缺氧损害及酸中毒。必要时应适量给胰岛素予以纠正，并按血糖测定值及时调整用药剂量。若病人于3～4天后仍不能进食时，可放置鼻饲管，给予流质饮食，维持每日热能及营养。此外，对重症病人尚需定期送检血液的生化及酸碱标本，以便指导治疗措施，同时，应重视心、肺、肝、肾功能及合并症的防治。


丘脑下部损伤 治疗及预后 ②非凡处理：严重丘脑下部损伤病人常因挣扎躁动、四肢强直、高热、抽搐而致病情加重，应查明原因给予及时有效的处理。对伤后早期就出现中枢性高热、频繁去脑强直、间脑发作或癫痫持续发作者，宜行冬眠降温及/或巴比妥治疗。外伤性急性脑肿胀又称散性脑肿胀（DBS），是重型脑损伤早期广泛性脑肿大，可能与脑血管麻痹扩张或缺血后急性水肿有关，好发于青少年。一旦发生应尽早采用过度换气、巴比妥、激素及强力脱水，同时冬眠降温、降压也有减轻血管源性脑水肿的作用。手术无益反而有害。预后：注意并发症的治疗，如消化系统出血等，尤其应注意防治高渗高糖非酮性昏迷，如处理不及时，则预后多不佳，病死率极高。[1]


自恋癖 描述 自恋癖是以自身为性恋对象的一种性变态，常表现为影恋，即以自己的影像为性爱对象，但有时也可以过去的自我或稍变形的自我表象为对象。按霭理士的观点，一切不由旁人刺激而自发的性情绪的现象都可以叫做自恋，它包括性爱的白日梦，性爱的睡梦，影恋和手淫（自淫、意淫），其中影恋是自恋的最典型的现象。影恋多见于女性，由顾影自怜或自我冥想引起性爱的情绪。定义 疾病别名：自恋癖所属部位：头部就诊科室：精神病科症状体征：个体热恋自己的身体也称自恋症、影恋或纳喀索斯症。指个体热恋自己的身体，对自己有强烈性欲要求的状态，是一种以自己为性爱对象的性偏离。在文学作品中很早就有了关于自恋癖的记载，其中最著名的是古希腊神话中有关纳喀索斯的故事。纳喀索斯是河神和仙女的儿子，美貌出众。女神厄科向他求爱，遭到拒绝，后幻化为回声女神。诸神因此对纳喀索斯不满而对他进行惩罚，使他爱恋自己在水中的倒影，最后憔悴而死，成为水仙花神。纳喀索斯症后来也就成了自恋症的专用名称。


自恋癖 病因 家庭环境单亲家庭在自恋癖形成中有着重要的作用。单亲家长对独生子女的宠爱和亲昵可以是含有性的内容的，常可使孩子产生与尊亲同意识或潜意识。另外，父母是因感情不好而离异的，那么父亲或母亲对对方的怀恨和不满常在孩子面前表现出来，使孩子觉得他人都不可爱，不宜接触，而促使自恋癖的产生。教养方式不当父母经常有意识或无意识地当着孩子的面或他人的面称赞、宠爱自己的孩子，特别是我国独生子女家庭是社会的主体，父母对孩子是娇宠有加，使孩子从小就自视甚高，这常成为自恋癖产生的基础。心理因素有的父母对子女，尤其是父亲对女儿，母亲对儿子过分亲昵、宠爱，使有些儿童产生把自己与异性尊亲认做一体的心理而出现自恋癖的倾向。缺少同龄伙伴我国提倡计划生育，独生子女在家中缺少异性和同性伙伴，如果家长不鼓励孩子去结交朋友，不为孩子结交朋友提供条件，甚至还加以阻碍，就会促使自恋癖的产生。与创伤性经历具备如有的成年人在与性伙伴的交往中出现了这样或那样难以解决的问题，或在精神上或肉体上受到了重大的打击等，可使其丧失异性恋或同性恋的兴趣，转而成为自恋癖者。


自恋癖 诊断方法 在诊断自恋癖时，要注意与同性恋、性厌恶、禁欲者相区别。自恋癖患者与同性恋患者的性对象都是同性，但前者的性对象是本人，后者的性对象是其他同性成员。据研究资料显示，不少同性恋者可兼有自恋癖，如某些同性恋者仅喜欢与自己长得相像的同性成员。虽然两者有时出现交叉情况，如都对与自己长得相像的同性成员感兴趣，但自恋癖者并没有对同性性伙伴的爱恋，性活动是自私的，多为洁身自爱型人格；性厌恶是对性活动反感，但没有对自己的无限赞美和性欲望；禁欲者对他人有性欲，只不过是通过自我克制加以回避罢了，而自恋癖则是对别人没有性欲。


自恋癖 治疗方法 自恋癖一旦形成后，一般难以纠正，主要是由于确立诊断时，情况已经相当严重了，有关的观念和人格已基本固化，带有强烈的自我保护性和拒医性。所以对自恋癖应以预防为主，对儿童适应的爱护和合理的教养是一项很重要的措施。儿童和青少年出现自恋癖行为，只要及时发现查找原因，进行适当的教育和调整改善环境，鼓励儿童多参加集体活动，多与伙伴往来，是可以消除的。对于那些带有明显精神抑郁症状的自恋癖患者，用精神治疗方法一般能取得较好的疗效。以亲切温和的态度对待他们，帮助他们认识个人人格方面的缺陷并树立起纠正的信心，他们一般能接受，而且处境越困难，其疗效越好。


自恋癖 病案分析 小卞就是这样一位病人，他今年20岁，长得英俊魁伟，相貌堂堂，人们都称他为“美男”。他从小父母离异，母亲也把他抛弃了，他成了别人的养子，无爱而孤独。无亲人也无爱的童年生活，养成他内向孤傲的性格，他自私，心目中装不下别人，他唯一的自慰的形式是照镜子，在镜前手淫。他从不跟女人交往，也不亲近女性，甚至连想都未想过与女人性交。小卞长期重复的唯一乐趣就是手淫，对着自己的镜中影像，或者想象着自己“完善的躯体”进行手淫。养父母见他脾气古怪，不愿与人交往，并时常在镜前手淫，或蹲在水边，注视水中的倒影……他们以为儿子精神异常，于是好声劝说，也陪他看过心理医生，医生给他做过神经精神方面的有关检查，否认小卞患精神疾病。养父母仍不放心，又带小卞看性心理咨询门诊，专家告诉两位老人，说他们的儿子患的是一种称为“自恋症(癖)”的性变态。事实上人人都自爱，现代的小伙子、小姑娘每天都在镜前花费大量时间，妆扮、修饰和欣赏自己的形体美。这是一种正常的自爱，是人人皆有之的。


自恋癖 病案分析 但若过分自爱，或者在自爱中呈现对自体影像的性欲求，或者在恋自我影像时手淫而达到性高潮(性满足)，就应视为异常了，这种以自己身体影像作为性对象，而对自己有强烈的性欲要求，并形成癖好难以克服，则称为自恋症(癖)。自恋症的性取向是性，而且是自己，对自己的影像有强烈的性欲求，通常是把自己的镜像、照片或者想像中的自我，甚至是未来的或理想化的自我作为性欲求的对象。也有自恋症患者性取向于与自己相似的别的同性个体，从事实际上的同性恋活动。偶尔也有把异性想象成自我，而与之发生性关系。自恋症患者与同性或异性个体发生性行为是受极强的自我爱恋的潜意识控制，他们会把性活动想象为是另一个自我在与自己发生性关系，并非是他们真正去爱恋另一个同性或异性。在绝大多数情况下，他们对自己的爱恋是极其强烈的，对他人的爱恋则是附带的。他们更常采用的性行为方式是自慰性性活动，如手淫、性梦、性幻想等。在人群中自恋症的发生是比较少见的，自恋症因其强烈的孤芳自赏的心态，难以与异性接触，因而以独身为多。自恋症与洁身自爱型人格、同性恋者、性厌恶者、精神病的某些早期症状都有牵扯、交叉，而且很多自恋症者性情绪不突出，性活动缺少等，都使自恋症的诊断比较困难。


自恋癖 病案分析 自恋症的治疗也有一定困难，因为一旦诊断确立之后，有关观念和人格已基本固化，他们孤芳自赏、拒绝求医、拒绝改变自己的状态。该症仍以心理治疗为主，要耐心与病人建立良好关系，取得病人的理解、信任与合作，耐心引导病人回到早年错误习惯的环境，加以客观分析，使其领悟，诚恳帮助他们认识个人人格方面的缺陷，鼓励其纠正，并鼓励他们参加集体治疗，以便他们之间能相互交流和交注。自恋症的形成主要与儿童期的教养有关，所以要预防自恋症主要又是从儿童期做起。专家们认为从小父母对孩子的有意识无意识地赞美和宠爱，尤其是独生子女，成为家庭中的核心，或“小皇帝”，孩子普遍受到亲人的溺爱，从小就自认为是最完美的或无可比拟的，一切以我为中心，唯我独尊，唯我是从，这些孩子不知道应该去关心别人，去爱别人，处处表现了明显的利己主义、个人主义倾向，为自恋症的形成铺垫了基础。由于家人对孩子的过度保护，忽视了儿童社会性的从小培养，孩子常常缺少与异性和同性伙伴的交往，无疑对自恋癖的形成起了促进作用。所以从小就鼓励孩子与同龄儿童的交往，即可培养孩子人际交往能力，也有预防自恋癖形成的作用。


自恋癖 病案分析 家庭关系和亲子关系紊乱在自恋癖形成中也有重要作用，父母关系破裂，父母之间相互的不满和怀恨，会使孩子感觉到他人都不可爱，会使孩子觉得日后与异性生活在一起也是一种错误，就连自己的父母都是自己不宜接触的对象，于是会觉得只有自己才是最能接近的对象。儿童期一旦出现自恋症倾向时要及早纠正，可及时给予适当的环境调整和教育措施，鼓励孩子参加游戏和集体活动，大胆与不同性别的孩子交往，学会帮助别人，去爱别人，把自己置身于群体之中。尤对处在同性依恋期(7—12岁)的儿童，更要加强对他们人际交往方面的指导，适时引导他们接近异性，结交异性朋友，防止他们同性依恋情感的深化和发展，既有预防同性恋倾向的意义，也对预防自恋癖倾向有积极作用。自恋癖的发生还可能与个人的性创伤有关，在其与异性或日后与性伙伴的交往中出现这样或那样的难以克服的问题，受到与性有关的精神上或肉体上的重大打击，也会促使患者丧失异性恋或同性恋的兴趣而成为自恋癖者。可见在人的一生的各个时期都进行性教育，尤其是科学施行“少儿早期性教育”对维护人一生的性健康都有重要意义。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 疾病概述 几乎所有间叶源性肿瘤均可在纵隔内见到。间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。[1]


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 疾病病因 纵隔间叶源性肿瘤的发病原因雷同于全身软组织肿瘤，虽然国内外的学者在遗传学、环境学、免疫病毒学等方面作了不少的工作，但确切病因尚没有被证实。1．创伤：最先注意到的是体表的一些肿瘤与创伤的关系，也有少数报道发现手术、烫伤或化学烧伤的瘢痕组织及异物附近组织易发生软组织肿瘤，潜伏期为2～50年。2．化学物质：动物实验证实皮下注射多环碳氢化合物能产生多种肉瘤，但在人体的研究上仍未证实。除锈剂或落叶剂中二氧苯定可进入人体内并积聚在脂肪和其他组织中，不能迅速代谢，有可能诱发软组织肉瘤，但来自越战的军人及当地居民的调查报道无法证实这一点。3．电离辐射：放疗病人在放射野中出现肉瘤，一般有2～25年的潜伏期，最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。4．良性肿瘤恶变：绝大多数软组织肉瘤是原发的，而不是由良性肿瘤恶变而来，判断标准一般来讲如一个有多年病史的良性肿瘤转为生长迅速，且在光镜下找到肯定的良性病变残留，才可考虑为恶变。有作者在观察良性恶变病例中多次发现该肿瘤从一开始就是恶性。5．病毒因素：曾在实验动物和人类软组织肉瘤中分离出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴发卡波西肉瘤。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 疾病病因 6．免疫因素：淋巴管肉瘤的发生总是同乳腺癌根治术后慢性淋巴水肿有关，长期应用免疫抑制剂，如环孢素可引起软组织肉瘤。7．遗传因素：已知与遗传有关的软组织肿瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黄色瘤等。8．基因突变：P53突变在散发的软组织肿瘤中不常见，但已知P53突变Rb基因异常表达的软组织肿瘤要比没有突变的侵袭性更强。发病机制纵隔软组织良性肿瘤组织形态大致与起源组织相似，基本上同正常组织，仅是数量或结构排列上略有差别。纵隔恶性软组织肿瘤形态与正常起源组织相差较大，并且细胞分化程度不同。分化程度高者，常能在肿瘤内找见某些与起源组织相似的形态特点，两者有时难于鉴别，须借助免疫组化、电镜等手段并结合临床才能鉴别。[2]


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、Horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等，这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，囊性较实体瘤产生症状少，膨胀性生长会产生压迫症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。临床多见的间叶源性肿瘤有：1．纵隔脂肪源性肿瘤分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数。其中纵隔内较少见，可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。发病原因不明，有人认为起源于纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，也有认为起源于退化的胸腺组织。（1）纵隔脂肪瘤：是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一。可发生于任何年龄，成人男性稍多。肿瘤通常包膜完整，多为球形、结节形或不规则形，切面呈淡黄或黄色，油腻状，常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构，质地较柔软，体积通常较大，可伴有出血、坏死、液化、囊性变及骨化。组织学上主要由成熟脂肪组织组成，常延伸入颈部、肋间或椎管内，生长缓慢，偶有恶变。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。CT对脂肪性肿瘤诊断有重要价值，在纵隔内有良好的对比度，可见胸骨后上纵隔的圆形肿物，CT值较低，可为-100HU，肿瘤边缘清晰无外侵。诊断纵隔脂肪瘤应注意在纵隔脂肪瘤中寻找胸腺组织成分，以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪过多症鉴别，因肿块有完整包膜，手术切除不困难，一般预后良好。（2）纵隔脂肪肉瘤：其病因不明。发生于纵隔者罕见男性稍多于女性，多见于40～60岁，少见于青少年，绝大多数为原发性肿瘤，也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。脂肪肉瘤通常体积较大，呈结节状或分叶状，可有菲薄的纤维包膜，分化良好者切面类似脂肪瘤，如伴有纤维组织增生则可见白色条索穿插其间。黏液型脂肪瘤呈胶冻状。圆形细胞型及多形性呈鱼肉样或脑髓状，可有出血坏死，镜下组织形态多样。化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型，外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔。病程较长，术前病程从数周到数年不等，常有明显胸痛，肿块巨大可产生压迫症状，CT对诊断有重要意义，MRI与CT相比可多层面扫描，在观察肿瘤扩展范围上优于CT。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 局部广泛切除，包括肉瘤的包膜，放射治疗对黏液型脂肪肉瘤有效果，并且黏液越多效果越好。纵隔内脂肪肉瘤预后较表浅者差。手术时只做包膜内切除预后差。脂肪肉瘤5年生存率40%～64%，术后复发率高，有报道达24%，复发病人应争取再次手术。2．纵隔纤维组织源性肿瘤纤维组织肿瘤由纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维所组成。根据分化和成熟程度分为良性及恶性，纵隔纤维原性肿瘤非常罕见，国内上海市胸科医院至1990年共收治1796例纵隔肿瘤，其中纤维原性肿瘤只有17例，其他仅有散在病例报道。习惯将这类肿瘤分类为纤维瘤病、纤维肉瘤及恶性纤维性组织细胞瘤。（1）纵隔纤维瘤病：是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成。病因不明，可能与一些炎症或肿瘤产生的活性物质有关，也可能是一种变态反应和自身免疫性疾病。生物学行为介于良性与恶性之间。大体形态上无明显边缘，呈弥漫性结节性增生和结节状增生。病人多为中年人，临床症状主要因胸腔纵隔内各脏器受到增生的纤维组织包裹和压迫而引起，可包绕主动脉弓、气管、支气管、心脏等，往往因上腔静脉受阻而被注意，其他尚有胸痛、发热、吞咽困难、声嘶、血沉加快等表现。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 肿瘤不发生转移，治疗应采取完全切除，切除不彻底会局部复发。（2）纵隔纤维肉瘤：病因不明。在纵隔者罕见，多位于后纵隔。肿瘤多为圆形或椭圆形，体积较大，一般有假包膜，分化良好者切面呈灰白色，质地坚韧，有漩涡状结构。分化差的切面如鱼肉状，质地柔软，可见出血坏死。镜下主要由梭形的成纤维细胞组成，并含有网状纤维及胶原纤维，部分区域显示黏液样变，可见核分裂象，细胞呈现不同程度的异形性，根据细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少大致可将其分为3级：即分化较好者属一级，较差者为二级，最差者为三级，对预后有指导作用。肿瘤生长迅速，局部呈浸润扩展，少有远处转移，发现时一般较大，通常产生症状，主诉有咳嗽、胸痛、呼吸困难及吞咽困难等。一些大的肿瘤会分泌胰岛素样因子，引起低血糖。胸部X线表现纤维肉瘤和纤维瘤均无特征性，没有好发部位，通常轮廓清楚，向纵隔一侧突出，没有钙化，可并发胸腔积液。因肿块外侵严重，界限不清，完全切除难度较大。根据病变部位设计合适的手术切口，对手术顺利进行是很重要的。对此类肿瘤外科手术仍为主要治疗方法，放疗或化疗效果不确定。病人预后差，多数病人在发现肿瘤后数年内死于胸腔内扩散。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 （3）纵隔恶性纤维组织细胞瘤：恶性纤维组织细胞瘤是老年人最常见的软组织肉瘤，只有极少数的病变是原发于纵隔。男女发病无差别。后纵隔多见，其次为中纵隔。通常恶性纤维组织细胞瘤呈浸润性生长，无包膜，但国内有人统计认为原发于纵隔内的恶性纤维组织细胞瘤有包膜的较多。肿瘤可生长的较大，通常呈结节状，切面呈灰白色鱼肉状，也可为黄色或黄褐色，较大肿瘤常伴出血坏死和囊性变，如纤维成分多，质地较硬。含较多黏液成分时，呈半透明黏液样。镜下组织形态可见其主要成分是成纤维细胞和组织细胞，还可伴有数量不等的单核和多核巨细胞、泡沫细胞以及未分化的原始间叶细胞和各种炎性细胞，其间还存在各种不同形态的过渡细胞。成纤维细胞呈细长或肥胖的梭形，多排列成特殊的席纹状结构。组织细胞一般呈圆形或多角形，胞质丰富，肿瘤内的核分裂象多少不等，异型明显者核分裂象多见。早期常无症状，不易发现，只有当肿瘤生长压迫周围脏器或大血管时才出现症状。胸部X线可提示肿块的存在，多见于后纵隔，常表现为类圆形或不规整的肿块，向纵隔一侧突出，大小不等，密度一般较均匀，少数密度不均匀，可伴有钙化。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 CT能清楚地了解肿块与周围组织特别是血管关系，对制定手术方案有帮助，病变较小时，边缘光整，密度均匀。较大者形态不规则，常伴坏死及钙化并侵犯邻近器官组织，诊断一般须借助病理活检。首选手术治疗，手术原则尽可能完整切除。术前或术后的辅助治疗如放疗和化疗效果尚未得到证实。恶性纤维组织细胞瘤恶性程度较高，局部复发率达40%～55%，转移率14%～55%，最多见肺转移。5年生存率36%。3．孤立性纤维性肿瘤发生于纵隔者非常罕见，近一半是恶性的，该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞，发病与石棉接触史无关。肿瘤孤立、局限，一般有细蒂和广基，常有完整包膜，并且表面附有胸膜，超微结构提示肿瘤细胞本质上是成纤维细胞，免疫组化可见波形蛋白阳性，有时角蛋白阴性。多见于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状，可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移，较常见的是肝，也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除，术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好，很少复发。恶性病人长期生存率很低，容易复发，大多数复发病例生存时间不足5年。4．纵隔血管源性肿瘤血管源性肿瘤纵隔内罕见。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 病例统计认为发病率占纵隔肿瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%属恶性，病因及发病机制不明，可发生于纵隔的任何部位，以前上纵隔居多。（1）纵隔血管瘤：以海绵状血管瘤多见，部分为毛细血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，静脉型也有报道。多发于内脏区或椎旁沟，偶尔可扩展到胸壁、颈部及椎管内。瘤可有薄层包膜，多为紫红色，质软，不定形态，少数有出血表现，镜下肿瘤由内衬薄层内皮的扩张的管腔组成，管腔间由纤细的纤维组织分隔，可见灶状血栓、钙化，胆固醇性肉芽肿。多见于青壮年，性别差异不大，病人无症状，症状的发生与肿瘤大小部位及对周围组织压迫或侵犯有关，可以有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。CT有助于血管瘤的诊断，可见纵隔孤立性软组织肿块，中等密度，大小不等，边界清，也可模糊不清，较X线胸片容易显示静脉石的存在。治疗方面以手术切除为首选。（2）血管内皮细胞瘤：组织学表现介于良恶性之间，起源于血管内皮细胞。可呈浸润性生长，并可有区域淋巴结转移及重要脏器转移，其中肺和肝是常见的转移部位，属低度恶性肿瘤，镜下异型性不大，核分裂象很少，手术应广泛切除，有一定的复发率。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 （3）血管内皮肉瘤：发生于纵隔者非常罕见，病因不明，肿瘤一般无包膜，内有广泛出血坏死，瘤细胞密集，异型明显，核分裂象易见，细胞一般都被围在网状纤维鞘内，呈实片状，腔隙不明显。恶性程度高，疾病进展迅速，呈现浸润性生长，可有淋巴和肺脏转移，有时手术中发现已无法切除，病人在术后短期内复发，生存期较短。（4）血管平滑肌肿瘤：主要位于四肢远端皮下组织，罕见于纵隔。可发生于任何年龄，纵隔的任何部位，其中前纵隔多见。病理上除具有平滑肌肿瘤的表现，同时又有其本身特点：肿瘤界线清楚，由平滑肌束围绕厚壁血管呈同心圆排列，其外围细胞逐渐与壁外平滑肌细胞汇合在一起，无异型性，也无核分裂象，血管壁厚，管腔狭小呈裂隙状，壁无弹力板及外膜。肿瘤巨大可有压迫症状，术前诊断有赖于活检，首选手术，预后良好。（5）血管平滑肌肉瘤：发病部位以下腔静脉、肺动脉常见，病变位于小血管时不易发现原发血管，诊断颇有争议，须结合肿块大小，发病部位，有无转移及镜下所见有丝分裂数量确定，首选手术治疗，手术范围包括整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织，有报道术后复发率达75%，有人曾给予复发病人放疗，但未获成功，化疗仅对少数病例有益。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 （6）血管外皮细胞肿瘤：起源于血管外皮细胞可有良恶性之分，但病理上难区分，肿瘤可发生于身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部位最常见，发生于纵隔罕见。无年龄及性别差异。病程长短不一，从数年至数十年，生长缓慢，血行播散是转移的主要途径，以肺和骨常见，大多数病人无症状，后期由于肿块巨大或浸润出现压迫症状，其中较为特殊的症状有低血糖表现，发生原因可能与肿瘤分泌肾素，血液内葡萄糖被大量利用和消耗有关，一旦切除肿瘤，血糖即可恢复正常。诊断有赖于病理确定。MRI和血管造影可显示肿瘤丰富的血管网，并明确边界，同时显示肿瘤饲养动脉及其辐射的分支。术前栓塞疗法可减少肿瘤血供，因一般肿瘤界限清楚或有薄层包膜，易于手术切除，术后有复发可能，放疗可作为辅助疗法，化疗的作用不大。5．纵隔淋巴管源性肿瘤（1）纵隔淋巴管瘤：淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤。起因淋巴系统与静脉系统的交通失败，属于先天性疾病。也可能继发于手术、外伤后。占纵隔肿瘤的0.7%～4.5%，以颈部最为常见，发生于纵隔内的较少见，并多为颈部向纵隔的延伸。临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。根据异常淋巴管大小，又分为3个类型。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 ①毛细血管型：由细小的淋巴管构成；②海绵状型：由管腔扩张的淋巴管组成，腔内含淋巴液，间质结缔组织常增多，并有散在的淋巴细胞及淋巴滤泡，常沿组织间隙生长，不易切除干净；③囊状淋巴管瘤：此型最多见，（2）淋巴管肌瘤：全部发生在女性的良性肿瘤，最初称为淋巴管外皮细胞瘤，其局限性的病变可位于纵隔，常与胸导管及其分支有密切的关系，导致乳糜胸。弥漫型被称为淋巴管肌瘤病，可累及肺脏，有些病例发生在结节性硬化综合征背景上，提示其在发病机制上的联系，发病可能与女性激素有关。有观点认为系一种错构瘤。手术效果较好。6．纵隔肌源性肿瘤（1）纵隔横纹肌瘤：此肿瘤可发生于任何部位，甚至是无骨骼肌部位，很少见原发于纵隔，Miller曾经报道1例发生于前纵隔的这种肿瘤，并且推测它是起源于胸腺细胞，国内期刊少有报道，此肿瘤手术预后良好。（2）纵隔横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，细胞形态多种多样。临床上根据肿瘤细胞分化程度、特殊的组织结构和巨体形态，将其分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型和多形型4种，其中胚胎型最多见。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 可发生于任何年龄，不同的病理类型的发病年龄有差异，腺泡型多发生于青少年，胚胎型多发生于婴儿，多形性大多发生于老年人。男性发病较女性多见。纵隔横纹肌肉瘤常无症状，甚至由于转移部位首发症状，查找原发灶才被发现，肿块较大时可出现周围脏器压迫症状，因肿瘤恶性程度较高，生长迅速，早期又不易发现，并且发现时即有淋巴道或血道转移，对于无重要脏器转移，肿块又限于纵隔内应尽量手术彻底切除。同时宜结合放疗和化疗，横纹肌肉瘤的病理分类可以决定预后，特别是在儿童及青少年明显，预后最好的类型是葡萄型横纹肌肉瘤，5年生存率是95%；其次是梭形细胞型横纹肌肉瘤，为88%；胚胎型66%；腺泡型及多形性较差，为54%～62%。7．其他少见的间叶源性肿瘤发生于纵隔的其他间叶性肿瘤还有间叶瘤、脑脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、软骨肉瘤等以及炎症性肿块黄色肉芽肿，后者是淋巴结内非结核性肉芽肿性病变在纵隔内形成的肿块，胸部X线显示圆形或分叶状块影突入肺内，边缘光滑。肿块大者可产生压迫症状，因此可予外科手术治疗。


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 早期症状 因发生于纵隔的间叶源性肿瘤来源各异，症状少，无特异性，术前诊断有赖于病理支持，当然，结合临床病史与体格检查，选择合适的辅助检查手段，有利于提高术前诊断准确率。软组织肉瘤的分期、分级对其诊断、治疗、预后的评价和研究是非常重要的。由于肉瘤少淋巴转移，经典的TNM分期难以准确描述，且分类过于复杂，难于掌握。许多临床医师喜欢简单一些并对临床诊治有帮助的分类系统，如转移可能性<15%，均被定为低度恶性之列，相反为高度恶性，此二级系统，使他们更易作出治疗的抉择。但这种方法过于简单，无法较全面地反应肉瘤形态和生物学行为方面的程度变化，这里介绍一种ENNEKING分期系统。[3]


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 疾病治疗 （一）治疗手术为首选治疗方案，手术途径及手术技术问题应按纵隔肿瘤的手术原则，争取彻底切除。对于恶性间叶源性肿瘤有时还须结合放疗或化疗，但结果往往不尽如人意。（二）预后决定纵隔间叶源性肿瘤预后的因素也像发生于其他部位间叶源性肿瘤一样，有以下几点：1．肿瘤的大小：事实上这个因素可以在所有类型的肿瘤研究中见到，不难理解巨大肿瘤较小肿瘤预后差这一事实。2．局限性肿瘤最重要的因素是肿瘤的分级：美国MSKCC将软组织肉瘤分为两级，即低度分化与高度分化，根据这一标准，前瞻性研究2058例软组织肉瘤预后生存率差异显著。纵隔肉瘤除脂肪源性外，其余预后均较差。3．手术切缘与肿瘤复发呈正相关：但要注意到局部复发对生存期的影响还有争议，此外，局部复发在远处转移形成中意义较小。4．细胞增殖：诸如ki-67和p105属于增殖标志物，有人研究认为与预后相关，还有待于进一步探讨。5．DNA倍体：用流量血细胞计数判断实质性肿瘤病人预后，测定细胞DNA量，估计细胞周期的分布和倍性，有报道二倍体和非整倍体肿瘤的10年生存率，前者显著大于后者。[4]


纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 检查化验 X线胸片诊断价值有限，但可以提供病变在纵隔内的位置、大小、解剖结构有无移位和改变、肿块的相对密度是囊性还是实体、有无钙化，是诊断的基础检查方法；CT的诊断价值较高，特别是在纵隔内大量脂肪的衬托下能很好地显示纵隔解剖结构和占位性病变的形态特征，增强扫描可分辨出肿块与血管之间的关系；MRI有良好的软组织分辨率和对比分辨率，在流空血管的衬托下可清楚显示纵隔解剖结构，并且无辐射、不需造影、非常清晰、对血管畸形或与血管相关疾病有优势；穿刺活检也可获得术前细胞诊断，但所获组织少，往往诊断困难。[5]


水痛症 摘要 水痛症是由水诱发的一种皮肤反应，在沐浴后全身有强烈的灼痛感，但无可见的皮肤损害，可持续15～45min可能是由于接触水后所发生的一种去甲基肾上腺能性疼痛。本病可视为水性瘙痒(aquagenicpruritus)现象的延伸。病因 水痛症是由水诱发的一种皮肤反应。疼痛的发病机制涉及介导痛觉的交感神经研究反射交感神经营养障碍显示交感神经的介入可消除疼痛和痛觉过敏。在灼痛局部注射或外涂去甲基肾上腺素，可产生剧烈的疼痛。局部外用可乐定(可乐宁)-α2肾上腺能拮抗，可消除因机械或冷引起的灼性神经痛痛觉过敏。这种水痛症的一些患者可用普萘洛尔(心得安)或可乐定治疗，所以这种疾病可能为去甲基肾上腺能性疼痛。普萘洛尔为β肾上腺能阻断剂，它比a2肾上腺能阻断剂可乐定疗效差疼痛持续的时间与从神经末梢释放的去甲基肾上腺颗粒耗尽的时间一致。水性瘙痒可能有一相同的去甲基肾上腺源，因为用可乐定也可成功的治疗它。故水痛症又被视为水性瘙痒中的一种特殊类型。


水痛症 发病机制 发病机制还不很清楚，疼痛的发病机制涉及介导痛觉的交感神经。研究反射交感神经营养障碍显示交感神经的介入可消除疼痛和痛觉过敏。在灼痛局部注射或外涂去甲基肾上腺素，可产生剧烈的疼痛局部外用可乐定(可乐宁)-a2肾上腺能拮抗剂，可消除因机械或冷引起的灼性神经痛、痛觉过敏这种水痛症的一些患者可用普萘洛尔(心得安)或可乐定治疗所以这种疾病可能为去甲基肾上腺能性疼痛。临床表现 在沐浴后全身有强烈的灼痛感，但无可见的皮肤损害，可持续15～45min局部外用可乐定(可乐宁)-α2肾上腺能拮抗剂，可消除而且可重复出现。诊断 在沐浴后全身有强烈的灼痛感，但无可见的皮肤损害，可持续15～45min局部外用可乐定(可乐宁)-α2肾上腺能拮抗剂，可消除。而且可重复出现。


水痛症 检查 实验室检查：据文献报道在皮肤疼痛时，血浆儿茶酚胺的水平升高，去甲基肾上腺素在浴前为726ng/L(血浆)，浴后为1103ng/L(正常为120～180ng/L)。肾上腺素浴前为120ng/L，浴后为163ng/L(正常小于60ng/L)总儿茶酚胺浴前854ng/L，浴后为1266ng/L(正常140～730ng/L)。血球计数、血生化指标、尿检均正常IgA、IgG、C3白蛋白、纤维蛋白原均正常。其它辅助检查：皮肤活检属正常，其中肥大细胞计数也正常。治疗 可乐定0.1mg2次/d；或普萘洛尔(心得安)10mg2次/d，但80mg，1次/d似更有效。[1]


苏长保 简介 苏长保，  苏长保男，北京协和医院主任医师、教授，博士研究生导师。1939年12月出生于广西北海市。1964年毕业于广州中山医科大学医疗系本科，毕业后分配至北京协和医院。1986年4月至1987年4月以访问学者身份赴加拿大渥太华大学市民医院神经外科进修学习，并得到世界著名的神经外科医师、现代经蝶显微外科创始人Hardy教授的指导。1997年赴日本国立癫痫中心研修癫痫外科治疗。多次参加国际会诊、出国访问，进行学术交流。曾任北京协和医院神经外科主任，世界神经外科联合会会员，国家自然科学基金会评审专家，国家科技鉴定委员会评审专家，卫生部高级专业技术资格评审委员会委员，中央保健委员会会诊专家，《中国脊柱脊髓杂志》和《中华神经外科疾病研究杂志》编委。享受国务院颁发的政府特殊津贴。


苏长保 专长 熟练掌握神经外科专业基础理论和专科技术，具有较强的解决疑难病症和正确处理危重病人的抢救和并发症的能力，能成功施行颅内和脊髓各种高难手术，擅长显微神经外科。在国内首先发表“空蝶鞍合并垂体腺瘤的诊断和治疗”，在国内外首次系统报道“无功能垂体微腺瘤的诊断和处理”，为推动我国垂体瘤外科方面做了应有的贡献。在癫痫的外科治疗、颅内各部位脑膜瘤、听神经瘤、颅内动脉瘤、动静脉畸形、脊髓型颈椎病、先天性枕大孔区畸形、脊髓空洞症等的手术治疗方面经验丰富。临床、科研、教学工作经验丰富。在临床方面，迄今主刀经蝶垂体瘤切除术约1000例，在手术数量和各型垂体瘤手术疗效方面居国内领先，达国际先进水平，是国内知名的垂体外科专家。在科研方面，主攻颅内肿瘤尤其垂体瘤的临床和基础研究。作为主要的成员参加了协和医院多科协作的重大研究课题“分泌性垂体腺瘤的临床和基础研究”的临床部分研究，该课题获1991年卫生部科技进步一等奖，1992年评为国家科技进步一等奖。承担国家自然科学基金课题“腺病毒介导络氨酸羟化酶基因治疗垂体泌乳素腺瘤的试验研究”，在国首先开展垂体瘤的基因治疗研究。


苏长保 专长 承担“八•五”、“九•五”、“十•五”有关脑血管病攻关课题分题的研究，其中，“CT导向立体定向高血压脑出血的血肿排空和溶栓”获国家科委三等奖。承担和参与多项国家自然科学基金、高教部博士点资助课题有关脑血管病和脑胶质瘤的基础研究工作。教学意识强，长期担任神经外科教学负责人，承担中国协和医科大学和护理学院的授课、见习和巡诊。已培养和协助培养多名硕士和博士研究生。在《中华神经外科杂志》等全国性杂志和地区、全国性和国际会议上发表和宣读有关论文60多篇，参加专著编写5部。


许志勤 简介 许志勤，  许志勤男，北京协和医院神经外科副主任医师、副教授。1990年医学本科毕业，1997年硕士研究生毕业，2000年博士研究生毕业。本科毕业后先后在江西医学院二附院、首都医科大学宣武医院、中国协和医科大学北京协和医院神经外科工作和学习，师从著名神经外科专家苏长保教授、丁育基教授和多位国内著名教授。2000年以后一直在北京协和医院神经外科从事临床、教学和科研工作，2007年被聘任为副主任医师、副教授。于2004年9月-2005年9月赴澳门仁伯爵综合医院神经外科工作1年，并与来自上海华山医院神经外科的专家同事学术交流。2008年3－5月赴北京天坛医院神经外科短期研修和学术交流。分别于2007年8－9月赴云南保山市人民医院神经外科，2009年6－10月赴西藏自治区人民医院神经外科进行支援边疆工作。


许志勤 专长 擅长各种颅内肿瘤和椎管内肿瘤的手术治疗，尤其在垂体腺瘤的诊断和外科治疗、颅底肿瘤的手术治疗方面具有较丰富的经验。从事神经外科医疗教学和科研工作二十年。在临床上，熟练掌握神经外科专业理论和专科技术，善于独立思考和总结经验，虚心学习、吸取和借鉴本科室及兄弟单位同行的先进经验，初步形成了自己独特的手术技巧和手术风格。在显微神经外科手术技术方面技术精湛，已主持或主要参与各种神经外科手术1600余例，达到国内先进水平。主要体现在：1、经单鼻孔蝶窦垂体腺瘤切除术，手术操作轻柔细致，创伤小，肿瘤切除彻底，术后患者痛苦小，内分泌症状恢复快。在所完成的300余例经蝶垂体腺瘤切除手术中，从未出现过术中神经、血管损伤和术后脑脊液漏、颅内感染、死亡等严重并发症，并且绝大部分病例术后没有水和电解质紊乱。90％以上非侵袭型垂体泌乳素腺瘤患者经蝶手术治疗后达到内分泌学治愈，其中女性育龄病例能照常生育。2、对脑膜瘤，特别是矢状窦旁大脑镰旁脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、桥小脑角及岩斜区脑膜瘤、三脑室后部脑膜瘤有熟练和丰富的手术治疗经验。


许志勤 专长 3、颅咽管瘤经翼点入路、经额下入路、经纵裂入路和经胼胝体穹隆间入路手术，肿瘤全切率高，术后并发症少，相当一部分病人术后无水电解质紊乱。4、巨大型听神经瘤手术者，仍有不少病例既能满意地切除肿瘤，又能保留面神经功能。5、大脑功能区肿瘤特别是胶质瘤，采用术中神经导航、神经电生理监测和术中超声波监测，使肿瘤切除更彻底，最大限度保留神经功能，手术后病人康复快、住院时间短。6、对于少见部位的肿瘤，如侧脑室、三脑室、松果体区（三脑室后部）和丘脑部位的肿瘤，以及少见类型的颅内肿瘤，如血管网织细胞瘤、恶性淋巴瘤、中枢神经细胞瘤、神经节细胞瘤等少见颅内肿瘤，也具有一定的手术治疗经验。已在国内核心期刊发表学术论文十余篇，已完成国家自然科学基金资助课题一项。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成症状 本病最常见的主要临床表现是一侧肢体的突然肿胀，患下肢静脉血栓[1]形成，病人局部感疼痛，行走时加剧，轻者局部仅感沉重站立时症状，加重体检有以下几个特征：①患肢肿胀肿胀的发展程度须依据每天用卷带尺精确的测量并与健侧下肢对照粗细才可，靠单纯依靠肉眼观察是不可靠的，这一体征对确诊深静脉血栓具有较高的价值，小腿肿胀严重时常致组织张力增高；②压痛静脉血栓部位常有压痛，因此下肢应检查小腿肌肉腘窝内收肌管及腹股沟下方股静脉；③Homans征将足向背侧急剧弯曲时，可引起小腿肌肉深部疼痛，小腿深静脉血栓时，Homans征常为阳性。这是由于腓肠肌及比目鱼肌被动伸长时刺激小腿血全静脉而引起；④浅静脉曲张深静脉阻塞，可引起浅静脉压升高发病12周后可姓浅静脉曲张。同时根据静脉血栓的部位不同，可出现各种不同的临床表现，兹分述如下：1.小腿深静脉血栓形成，虽然小腿深静脉是术后最易发生血栓的部位，但有时常被漏诊常见的症状，有小腿部疼痛及压痛小腿部轻度肿胀或肿胀不明显Homans征可阳性浅静脉压常属正常。2.股静脉血栓形成，绝大多数股静脉血栓继发于小腿深静脉血栓，但少数股静脉血栓也可单独存在体征为在内收肌管部位，腘窝部和小腿深部均有压痛。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成症状 患侧小腿及踝部常出现轻度水肿患肢静脉压较健侧升高2～3倍，Homans征阳性或阴性。3.髂股静脉血栓形成，绝大多数髂股静脉血栓形成继发于小腿深静脉血栓，但有时原发于髂股静脉或髂静脉产后妇女骨盆骨折盆腔手术和晚期癌肿病人易发生病变。发生在左侧下肢深静脉较右侧多2～3倍，这可能是由于左侧髂总静脉的行径较长，部分左髂部总静脉腔受右髂总动脉压迫的缘故。偶尔也可能由于左髂总静脉与下腔静脉交界处存在先天性网状畸形。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成诊断 对于本病的诊断要点主要有以下几点：1.多见于产后盆腔术后外伤晚期癌肿昏迷或长期卧床的患者；2.起病较急患肢肿胀发硬疼痛活动后加重常伴有发热脉快；3.血栓部位压痛沿血管可扪及索状物血栓远侧肢体，或全肢体肿胀皮肤呈青紫色，皮温降低，足背胫后动脉搏动减弱或消失，或出现静脉性坏疽血栓伸延至下腔静脉时，则两下肢臀部下腹和外生殖器均明显水肿。血栓发生在小腿肌肉静脉丛时Homans征和Neuhof征阳性；4.后期血栓吸收机化常遗留静脉机能不全出生浅静脉曲张色素沉着，溃疡肿胀等称为深静脉血栓形成后综合征分为：①周围型以血液倒灌为主②中央型以血液回流障碍为主③混合型既有血液倒灌又有回流障碍；5.血栓脱落可致肺栓塞；6.放射性纤维蛋白原试验多普勒超声及静脉血流图检查有助于诊断静脉造影可确定诊断。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成并发症 下肢深静脉血栓如果不及时治疗，血栓长期存在就会引起一系列的并发症，那么，下肢深静脉血栓都有哪些并发症呢？肺栓塞——在下肢深静脉血栓形成的早期，血栓比较松脆，易在数天内发生脱落，尤其是髂—股静脉脱落的血栓，体积较大，可以堵塞肺动脉主干及其分支，临床表现显著，易导致呼吸循环衰竭，甚至猝死，来自小腿肌肉静脉丛的小血栓一般不会严重侵扰肺循环，但偶尔也能产生致死性肺栓塞。下肢浅静脉曲张——下肢深静脉血栓发生后，血液因静脉阻塞而不能回流，肢体静脉系统严重淤血，血液回流须经次级静脉血管，出现下肢浅静脉扩张或曲张，并可使细小静脉充盈扩张，浅静脉曲张是深静脉血栓形成后继发的机体代偿反应，曲张静脉可因血流缓慢而合并感染导致血栓性浅静脉炎。下肢深静脉瓣膜功能不全——在血栓机化和再通的过程中，深静脉瓣膜遭受破坏而丧失正常功能，导致血液倒流，下肢深静脉瓣膜功能不全的症状有下肢乏力、酸胀不适，可有小腿肌肉抽搐，症状在午后、行走时加重，晨起较轻，抬高患肢可缓解。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成并发症 足靴区皮肤色素沉着——淤积性皮炎是由于下肢静脉系统长期处于高压瘀滞状态，浅静脉长期代偿扩张等造成静脉瓣膜功能丧失，进一步加重淤血，局部静脉压增高，血管内液体长期大量外渗而引起严重的组织间质水肿和组织缺氧，因此导致广泛间质性纤维性变，皮肤和皮下组织致密变硬，毛细血管压力增高和长期瘀滞会发生小腿的出血和色素沉着。慢性淤血性溃疡——由于下肢处于静脉高压瘀滞状态，部分组织出现间质性水肿，压迫毛细血管和细小动脉使皮肤和皮下组织血供减少，同时伴有静脉瘀滞性血氧含量减低和代谢产物堆积，局部组织循环代谢障碍，皮肤和皮下组织较薄，皮肤破裂，形成溃疡多位于踝部内侧，易继发葡萄球菌或链球菌感染伴疼痛、渗液等。下腔静脉堵塞综合症——多因下肢深静脉血栓向上蔓延所致，其次盆腔静脉血栓形成，由于堵塞平面多位于肾静脉平面的远侧，所以其临床表现主要是双下肢深静脉回流障碍所致的症状如双下肢肿胀、沉重、浅静脉曲张或扩张、生殖器浅静脉扩张。若病变累及肾静脉或以上平面，肾功能障碍而表现腰痛、肾脏肿大，严重者可有蛋白尿、血尿，若病变累及肝静脉或以上平面，可有布加氏综合症表现，预后较差。若病变在上肢，可累及腋—锁静脉及肱静脉，血栓蔓延致上腔静脉。


下肢静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成并发症 淋巴水肿——长期的静脉功能不全和淤血，肿胀常导致淋巴管炎症，静脉水肿和淋巴水肿同时存在。


念珠菌外阴炎 描述 疾病名称：念珠菌外阴炎疾病代码：ICD:N77.1疾病别名：霉菌性外阴炎、单纯性假丝酵母菌外阴阴道炎、单纯性白色假丝酵母菌外阴阴道炎。念珠菌外阴炎即单纯性外阴阴道念珠菌病是指妇女感染丝念珠菌引起外阴阴道炎，主要表现外阴瘙痒、灼痛，严重时坐卧不安、尿急、尿频等，一般症状较轻或中等，每年发生率<4次，多见于妇女，儿童也可发病，是女性生殖道感染常见炎症性疾病。世界上共有10万～50万种真菌，但是其中仅有约100种对人类致病。


念珠菌外阴炎 病名识别 念珠菌外阴炎有很多别名，从白色念珠菌外阴炎、霉菌性外阴炎、单纯性假丝酵母菌外阴阴道炎，单纯性白色假丝酵母菌外阴阴道炎等等，为什么有这么多别名？应从真菌按其所致疾病的症状和体征讲起：临床真菌按其所致疾病的症状和体征进行分类，DYMD系统(皮肤真菌、酵母菌、真菌)这一分类模式已得到公认，是以组织发生学、生理学及形态学特征为基础，将真菌分类为类酵母菌和丝状真菌，又进一步按其组织亲和性分别将它们分为皮肤真菌和真菌。对妇产科医生来说，不同种类的真菌医学相关性大不相同，迄今未发现由真菌引起的妇科疾患，由皮肤真菌引起的外阴及其周围的皮肤感染也极少见。妇产科临床所见的真菌感染大多为白假丝酵母菌属的酵母菌所致。阴道内定居的酵母菌有白假丝酵母菌、光滑假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌、热带假丝酵母菌、蔷薇色假丝酵母菌、酿酒假丝酵母菌、克柔假丝酵母菌、季以蒙假丝酵母菌等。引起人类假丝酵母菌病主要是白假丝酵母菌，占80%～90%，已鉴别有200多种白色假丝酵母菌，所有菌株似乎均具有寄居或引起阴道炎的同等能力。


念珠菌外阴炎 病名识别 随着时代的变迁，假丝酵母菌耐药的增加，其菌种发生改变，白假丝酵母菌在外阴阴道炎中的比例有所下降，而其他假丝酵母菌所致的外阴阴道炎增加。所以，妇产科学中原称的白假丝酵母菌外阴阴道炎似太绝对和肯定，目前称为假丝酵母菌外阴阴道炎为宜，但菌种仍以白假丝酵母菌为主。


念珠菌外阴炎 症状 主要表现为外阴瘙痒、灼痛，严重时坐卧不安，异常痛苦，常伴有尿频、尿急及性交痛。急性期白带增多，白带特征是白色稠厚呈凝乳块或豆渣样。若有外阴炎时外阴可见界限清楚的红斑，并且在大的红斑周围，可见小的卫星病灶，有时可见到外阴部的抓痕或外阴皮肤的皲裂。也有分泌物无味而呈黄白色。环境温暖时，如在床上或空气流通受限时，或患者穿紧身衣裤或合成织物时症状会加重。阴道黏膜可见不同程度的水肿、红斑，红斑可延续至子宫颈外口，阴道内分泌物常呈块状黏附于阴道壁，当将块状分泌物擦除后露出红肿的黏膜面。急性期还可见到白色块状物下有受损的糜烂面及表浅的溃疡。有时炎症边缘也有小结节和水泡，如果周围大片组织均已受累，则可见感染区干鳞屑状，边缘清楚(湿疹样变)。裂伤和溃破处常有抓痕。症状的严重程度取决于感染菌属及菌株以及患者的易感性，症状轻者可仅有轻度瘙痒而没有其他的临床症状。假丝酵母菌外阴阴道炎与其他感染细菌不同，酵母菌不会沿宫颈管上升，因此不会引起假丝酵母菌移行相关的继发病症。假丝酵母菌感染常发生在排卵周期的晚黄体期，即月经来潮以前的1周内。


念珠菌外阴炎 症状 妊娠期白假丝酵母菌外阴阴道炎的临床特点是阴道分泌物特别多，几乎所有病例均有严重的外阴瘙痒，且常伴有外阴烧灼感，甚至出现阴道疼痛及刺激感。典型分泌物为乳酪液样。小阴唇多有水肿、红斑，阴道充血明显且常附有白色膜状，剥去白膜，可露出红肿黏膜面。急性期能见到糜烂面或浅表溃疡。儿童假丝酵母菌外阴阴道炎的症状和体征与成人没有区别，但常可见到外阴白斑或花纹。


念珠菌外阴炎 病因 在假丝酵母菌中80%～90%病原体为白假丝酵母菌10%～20%为光滑假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌热带假丝酵母菌等。白假丝酵母菌为条件致病菌，10%～20%非孕妇女及30%孕妇阴道中有此菌寄生但菌量极少鵻，呈酵母相，并不引起症状。念珠菌生长最适宜的pH值为5.5，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，正常人为3.7-4.5，但阴道的弱酸性改变为pH5.5后，假丝酵母菌大量繁殖，并转变为菌丝相鵻，才引发阴道炎症状。因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用娇妍弱酸配方的女性护理液对霉菌的生长繁殖会有抑制作用。1.妇产科范围内假丝酵母菌易感染的多种因素(1)女性生殖器解剖特点：女性内外生殖器相通，与外界接触密切，易与病原体接触，女性生殖道的自我防御机制易受多种因素的作用而被破坏。(2)女性内分泌变化卵巢分泌的雌激素和孕激素可影响阴道的pH值，能影响假丝酵母菌的寄居、发芽、蛋白酶和菌落的转换等而致发病。(3)假丝酵母菌，尤其是白假丝酵母菌是一种芽生酵母菌，广泛分布于土壤、医院环境，并可经尘埃污染用品、食品。


念珠菌外阴炎 病因 (4)女性内外生殖器菌群复杂，健康妇女阴道内有数十种微生物，影响阴道正常菌群中乳酸杆菌在阴道发挥自净作用，改变阴道pH值，易致菌群失调，使乳酸杆菌和其他革兰阳性菌及厌氧菌的检出率降低，而白假丝酵母菌的检出率明显增高，导致菌群失调而易发病。(5)女性特有的妊娠、分娩、性交、免疫功能降低等致发病或交叉感染。(6)衣着和妇女卫生用品的影响：紧身，不透气的衣裤常可导致外阴、阴道等特殊部位潮湿和温度增高，黏液浸渍，改变环境而致病。(7)抗生素的广泛应用甚至滥用，使假丝酵母菌外阴阴道炎的感染明显增加。(8)母体感染易致分娩时经产道污染新生儿，使新生儿发生鹅口疮，尿布疹(红臀)、眼、耳、头颅、腋窝等皱褶或其他皮肤部位的感染。2.诱发因素假丝酵母菌外阴阴道炎的诱发因素很多，包括易使假丝酵母菌毒力增强因素和降低局部防御机制的有关因素二大类。(1)假丝酵母菌毒力增强因素：包括妊娠、糖尿病、外源性激素(雌激素，皮质激素)、紧身合成的内衣裤、偏嗜甜食、菌落的转换等。(2)降低局部防御机制的有关因素


念珠菌外阴炎 病理 正常情况下白假丝酵母菌与机体处于共生状态，不引起疾病。当某些因素破坏这种平衡状态，白假丝酵母菌由酵母相转为菌丝相，在局部大量生长繁殖，引起皮肤、黏膜甚至全身性的假丝酵母菌病。当机体的正常防御功能受损导致内源性感染，如创伤、抗生素应用及细胞毒药物使用致菌群失调或黏膜屏障功能改变、皮质激素应用、营养失调、免疫功能缺陷等。假丝酵母菌为双相菌，正常情况下一般为酵母相，致病时转化为菌丝相。因此在细胞涂片或组织切片中发现假菌丝是假丝酵母菌感染的重要证据。假丝酵母菌外阴阴道炎致病机制的毒力因素包括：附着、发芽、蛋白酶、菌落转换。1.附着假丝酵母菌为了寄居至阴道黏膜，首先要附着在阴道上皮细胞上，白假丝酵母菌比热带假丝酵母菌、克鲁假丝酵母菌和假热带假丝酵母菌更易黏着在阴道上皮细胞。但是阴道细胞在接受假丝酵母菌的程度上却存在着相当大的人与人之间的个体差异。同样顽固的假丝酵母菌外阴阴道炎妇女的阴道细胞也并没有显示出对假丝酵母菌的亲和力有所增加。所有的白假丝酵母菌似乎都有寄居黏膜表面的能力，所以阴道黏膜当然就是假丝酵母菌易寄居的地方。酵母菌的附着性是由于酵母菌表面的甘霜糖蛋白所致，它是通过与宿主细胞的糖蛋白的受体结合来完成。


念珠菌外阴炎 病理 此外，疏水力和静电引力也促进附着。附着(或称黏附)作用是假丝酵母菌黏膜定植和入侵机体的重要环节。没有附着能力的假丝酵母菌不致病。2.芽管和菌丝的形成假丝酵母菌黏附阴道黏膜上皮细胞后，菌体出芽形成或假菌丝形成。菌丝的形成是假丝酵母菌有效获取营养的方式。同样芽管的形成增加了白假丝酵母菌附着于阴道或口腔上皮脱落细胞的能力，芽管及菌丝体的形成，助长了对阴道黏膜上皮的侵害。假丝酵母菌附着后发芽的关键作用是许多研究和调查急性尤其是复发性假丝酵母菌阴道炎的发病基础。若增加或助长发芽的内源性或外源性因素，可以趋向于引起有症状的阴道炎的发生。相反，若抑制假丝酵母菌附着后发芽，则可预防无症状的带菌妇女发生急性假丝酵母菌阴道炎。菌丝能沿皮肤黏膜的沟隙生长，借助机械力穿过表皮或上皮细胞面再行繁殖。菌丝在皮肤黏膜感染中和在播散性感染中都是假丝酵母菌毒力的重要组成部分。3.分泌蛋白酶白假丝酵母菌能分泌多种蛋白水解酶，如碱性磷酸酶、磷脂酶和分泌性门冬酰蛋白酶等。上述各种水解酶有助长芽管穿透到完整的黏膜上皮细胞。急性假丝酵母菌阴道炎患者比无症状的带菌者蛋白溶解作用为强。


念珠菌外阴炎 病理 4.菌落的转换同一株白假丝酵母菌可在某些条件下出现几种菌落形态，为高频率可遗传的表型变异。白色菌落转换为不透明菌落，不透明菌落中的细胞与原来的白色菌落中的细胞不但在表型上不同，而且对真菌药物的抗药性升高，具有新的毒力，这包括附着能力、发芽能力、产生蛋白酶和形成菌丝体的能力都增加。不透明细胞似乎是一种特别的、侵犯组织的暂时状态。菌落转换通过供给侵犯身体不同部位的能力和改变了抗原性，增加假丝酵母菌的致病力。假丝酵母菌外阴阴道炎的发病机制除上述的附着、发芽、蛋白酶和菌落转换外，还存在炎性反应。假丝酵母菌菌体成分可激活补体旁路途径，产生补体趋化因子和过敏毒素，致局部血管扩张，通透性增高，局部水肿和炎性细胞浸润。吞噬细胞在局部聚集，并吞噬细菌，同时释放溶酶体酶类，致局部组织损伤。假丝酵母菌阴道炎发病机制的关键问题是无症状的阴道寄居是如何转变为有症状的假丝酵母菌外阴阴道炎。在无症状的带菌状态下，假丝酵母菌主要呈非菌丝状态，细菌数量相对较少，在此情况下，假丝酵母菌与寄居处有保护作用的菌丝存在，以及其局部防御机制之间保持巧妙的平衡。当存在使假丝酵母菌毒性增强的因素或局部防御机制减弱时，就会出现有症状的阴道炎。


念珠菌外阴炎 诊断检查 严重及顽固性外阴瘙痒，首先应考虑是否霉菌感染，可通过局部分泌物直接涂片检查与培养明确诊断，镜下容易看到霉菌的菌丝分枝和芽胞。白色念珠菌为卵圆形，革兰氏染色阴性，但染色常不均匀，约3～5μm（较葡萄球菌大数倍），常产生长芽而不脱落（芽胞），以致形似菌丝而实非菌丝，故称之为假菌丝（pseudomycelia）。诊断典型病例不难诊断。根据有关病史，诱发因素、症状、体征和实验室诊断很易诊断。对于无症状的阴道寄居及有症状的外阴阴道炎在病原菌及病原菌的特征上无差别。由于假丝酵母菌在无症状的阴道寄居时往往仅见到芽孢而很少见菌丝，故在有症状患者的分泌物中找到芽孢和菌丝即可做出假丝酵母菌外阴阴道炎的诊断。假丝酵母菌外阴阴道炎的阴道pH值通常是<4.5，若阴道pH值>4.5，涂片背景中的细胞较多，提示混合感染，常是合并细菌性阴道病、滴虫性阴道炎等。同时pH的测定在治疗后也应测定，只有阴道pH值恢复到正常妇女的状态，症状也消失，白带涂片检查(—)，才能算真正治愈。若症状消失，白带涂片检查(—)，阴道pH值未恢复到正常女性的PH值则也复发。实验室检查1.直接检查法是临床最常用检验方法，阳性检出率为60%。其优点是简便，快捷。


念珠菌外阴炎 诊断检查 (1)盐水法(2)氢氧化钾法2.革兰染色法此方法阳性检出率为80%。取分泌物涂片、固定后，革兰染色，置显微镜下观察，可见成群革兰染色阳性的卵圆形孢子和假菌丝。3.培养法如疑为假丝酵母菌性阴道炎，多次检查均为阴性，可作真菌培养。4.菌种鉴别实验如需确定分辨假丝酵母菌的种类，必须进行发酵试验、同化试验，并就其菌落形态特征进行鉴别。5.酸值测定具有重要鉴别意义，若pH值<4.5，可能为单纯假丝酵母菌感染，若pH值>4.5，并且涂片中有多量白细胞，可能存在混合感染。6.对于年老肥胖或久治不愈患者，应查尿糖、血糖以寻找病因。其他辅助检查：无特殊表现。


念珠菌外阴炎 治疗 妇科假丝酵母菌感染的药物治疗起始于20世纪初，当时只在一些皮肤科局部应用非特殊性的染料溶液进行治疗，仅为对症，其效果也可想而知，这些药物包括甲紫(龙胆紫)、宝石绿、天竺牡丹紫、高锰酸钾、硼酸等。目前均因其毒性而被认为应予弃用，这些药物的作用机制主要对它们可以与病原微生物细胞表面的阴离子发生反应。副作用包括难耐受的皮肤不适、皮肤变色、病人对治疗的依从性较差，尤其是甲紫(龙胆紫)有致癌作用，在医学其他领域中也摒弃。一般治疗治疗假丝酵母菌感染首先应消除诱因：若有糖尿病应给予积极治疗。及时停用广谱抗生素、雌激素及皮质类固醇激素。积极治疗可以消除易感因素。每天用娇妍清洗外阴，养成良好的卫生习惯，Ph4弱酸配方的女性护理液适合日常的清洁保养，并保持外阴干燥，避免搔抓。不宜食用辛辣刺激性食品，效果很好。勤换内裤，并用温水进行洗涤，切不可与其他衣物混合洗，避免交叉感染。改变阴道酸碱度念珠菌生长最适宜的pH值为5.5，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，正常人为3.7-4.5，因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用弱酸配方的女性护理液对霉菌的生长繁殖会有抑制作用。


念珠菌外阴炎 治疗 外出如厕时要用娇妍女性卫生湿巾拭干外阴，保持外阴干燥，以抑制念珠菌的生长。外阴洗液使用一些外阴外阴洗液，如娇妍洁阴洗液。每晚上药洗一次。药物疗法假丝酵母菌外阴阴道炎的治疗有局部用药、全身用药及联合用药(口服加局部)等。选择局部或全身应用抗真菌药物；根据患者的临床分类，决定疗程的长短。单纯性VVC的治疗：局部用药可选择下列药物放于阴道内：①咪康唑栓剂，每晚1粒(200mg)，连用7天；或每晚1粒(400mg)，连用3天；②克霉唑栓剂，每晚1粒(150mg)，塞入阴道深部，连用7天，或每天早、晚各1粒(150mg)，连用3天；或1粒(500mg)，单次用药；③娇妍凝胶消毒剂，每晚一次，连用10～14天。单纯性VVC也可选择口服药物：氟康唑150mg，顿服。也可选用伊曲康唑每次200mg，1次/d，连用3～5天；或用1天疗法，口服400mg，分2次服用。一般用药后2～3天症状减轻或消失，有效率80%～90%。最早用于治疗酵母菌感染的特异性活性药物是多霉菌素，它是20世纪50年代早期分离获得的一种聚烯类抗生素，此后又有许多种抗真菌药物被研制出来。


念珠菌外阴炎 治疗 阴道假丝酵母菌病的临床用药，多数为局部用药，近年高效短疗程的口服制剂问世，更使患者易于接受，且适用于经期及未婚女性。阴道假丝酵母菌病药物治疗中要求性伴侣作生殖器真菌培养及适当抗真菌治疗，应同时用药。治疗中症状消失后，须每次月经后复查并巩固治疗1个疗程。


念珠菌外阴炎 预防 当人体抵抗力下，降或患严重疾病以及有复合维生素B缺，乏或长期使用免疫抑制剂时，霉菌性外阴炎就容易乘虚而入。特别是春天风景好，对女性来，说也是"个多事之春”。为啥这样说呢?因为，春季气候潮湿，女性由于生理结构特殊，很容易被这些复苏过来的细菌侵扰，最近就有一些女性受到了霉菌的困扰。要预防这个疾病主要是养成良好的卫生习惯，勤换洗内裤并放于通风处晾;干盆具、毛巾自己专用;内裤与袜子不同盆清洗。而对于已婚女性来，说平时做好阴道保健也很重要，除了日常清洗外，还应该让阴道保持一定的酸碱度，通过功能锻炼等恢复肌肉组织弹性，避免细菌的侵扰。放弃滥用抗生素咳嗽、发烧、头痛，就吃抗生素？殊不知，抗生素可能抑制部分有益菌群，霉菌就会乘机大量繁殖。因此，使用抗生素要慎之又慎。单独清洗内裤霉菌可以在皮肤表面、胃肠道、指甲内等地方大量繁殖。如果家人或自己患有足癣、灰指甲等，就容易造成霉菌交叉感染。因此，内衣裤一定要单独洗哦，最好用专用的ecu内衣裤除菌液浸泡几分钟。切忌过度清洁频繁使用药字号洗液、消毒护垫等，容易破坏阴道弱酸性环境，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，娇妍Ph4弱酸配方的女性护理液更适合日常的清洁保养。


念珠菌外阴炎 预防 重视怀孕时的护养妊娠时性激素水平、阴道内糖原和酸度都会增高，容易受霉菌侵袭。对孕妇而言，不宜使用口服药物，而应选择针对局部的预防和辅助治疗方案。警惕洗衣机几乎每个洗衣桶内都暗藏霉菌！而且洗衣机用得越勤，霉菌越多！不过不用担心，对付洗衣机里的霉菌有一个百试不爽的杀手锏：用60℃左右的热水清洗洗衣桶就OK啦！定时用衣物除菌液清洗一下!注意公共场所卫生公共场合可能隐藏着大量的霉菌。出门在外，不要使用宾馆的浴盆、要穿着长的睡衣、使用马桶前垫上卫生纸等等。同时选用娇妍的个人清洁护理产品，女性卫生护理湿巾很方便携带哦。正确研孕避孕药中的雌激素有促进霉菌侵袭的作用。如果反复发生霉菌性阴道炎，就尽量不要使用药物避孕。伴侣同治如果你感染了霉菌性阴道炎，需要治疗的不仅是你，还有你的他，这样才会有预期的疗效。你平时日常使用女性护理液的同时也莫忙记准备一支男土护理液给他使用。穿着全棉内裤紧身化纤内裤会使阴道局部的温度及湿度增高，这可是霉菌拍手称快的“居住”环境！还是选用棉质的内裤吧！


念珠菌外阴炎 预防 控制血糖，正确清洗外阴女性糖尿病人阴道糖原含量高，糖原作用下发酵产生碱性物质,令正常的阴道酸值从3.5-4.5偏离之5.5，破坏了阴道的的自洁功能，易于被霉菌侵害。所以，在控制血糖的同时，还要注意在每天清洗外阴时，选用Ph4弱酸配方的女性护理液更适合。性生活正常单纯许多阴道疾病的感染途径都是从性行为所传递的，如果性伴侣过多，就较难掌控是否感染的情况，所以只要性生活单纯，感染特定的阴道(疾病)疾病几率就会大大减少。心情保持愉快保持心情愉快也是一种增进免疫力的好方法，另外平常的生活作息也要正常，这样才能让免疫系统正常运作什么时候易患霉菌性外阴炎 一种情况是在妊娠期细胞间的免疫力或糖代谢改变，或阴道上皮糖储存丰富，有利于外阴、阴道炎的发生。糖尿病患者血液及组织中含糖量高，也易发生念珠菌感染。口服肾上腺皮质激素可降低机体的免疫力或改变糖代谢。长期应用抗菌素可能抑制肠道或皮肤的其他细菌而导致念珠菌活跃。还有就是在机体抵抗力减弱或微生物丛间的拮抗作用失去平衡时，该菌即引起念珠菌病。妊娠、糖尿病、外阴损伤或浸渍，口服避孕药及抗生素等免疫抑制药时都易促使念珠菌外阴、阴道炎发生。


烧伤后急性肾功能衰竭 疾病概述 烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因。休克时入球动脉血压降低或血清钠减少，刺激肾球旁装置，产生大量肾毒、血管紧张素Ⅱ，使肾血管收缩，肾脏缺血缺氧，肾小球虑过率降低，出现少尿甚至无尿。  疾病示例疾病症状 少尿补足血容量及水分后仍少尿，少尿应鉴别肾前性及肾后性。疾病病理 严重腹泻、热风疗法及应激性糖尿病等原因造成的脱水未及时纠正。休克期血容量补足前大剂量应用血管收缩剂或利尿可预发肾功不全。老年病人及伤前有肾脏病患者容量发生肾衰。


烧伤后急性肾功能衰竭 疾病诊断 少尿补足血容量及水分后仍少尿，少尿应鉴别肾前性及肾后性。尿比重低固定在1.010～1.018，尿沉渣有粒管型、上皮细胞碎片、红细胞和白细胞。氮质血症尿尿素氮/血尿素氮<14∶1，尿肌酐/血肌酐<10∶1，血尿素氮/血肌酐<10∶1自由水清除率的测定自由水清除率正常值是负值，越接近零值，说明肾功能损害越严重。自由水清除率比血液化学测定（BUN，Cr）敏感，有助于早期诊断。滤过钠排泄分数FENa肾功不全为功能性改变时，肾小管能大量地重吸收钠离子，FENa减少；而肾小管器质性改变时，对钠离子的重吸收能力明显下降，FENa增大，因而可通过FENa来推测肾小管对钠重吸入的能力，从而判断肾功不全的性质和程度，其计算公式为：注：UNa尿钠（mmol）；Pna血钠（mmol）；Cr肌酐清除率；PCr血肌酐（mg/dl）；V尿量（L）；GFR肾小球滤过率；UCr尿肌酐（mg/dl）；FENa正常值1～3。FENa3提示急性肾小管损害，肾功不全为肾性的或器质性的。影像检查X线或B超检查，胃肠道钡餐，必要时做CT或MIT


烧伤后急性肾功能衰竭 疾病预防 [1]1.注意高危因素感染是本病最常见的并发症，应严格监查并采取预防感染的措施。2.积极纠正水、电解质和酸碱平衡失调，及时正确的抗休克治疗，防止有效血容量不足，解除肾血管收缩，可避免肾性ARF发生。3.对严重软组织挤压伤及误输异型血，在处理原发病同时用碳酸氢钠溶液250ml碱化尿液，并应用甘露醇利尿防止血红蛋白、肌红蛋白阻塞肾小管或其他肾毒素损害肾小管上皮细胞。4.在进行影响肾血流的手术前，应扩充血容量，术中及术后应用甘露醇或呋塞米(速尿)，以保护肾功能。甘露醇用量不宜超过100g。呋塞米1-3g/d，可使少尿型ARF转变为非少尿型。多巴胺0.5~2ug/(kg·min)可使肾血管扩张，以增加肾小球滤过率和肾血浆流量。5.出现少尿时可应用补液试验，既能鉴别肾前性和肾性ARF，又可能预防肾前性ARF发展为肾性ARF。


吸入性损伤 描述 吸入性损伤吸入性损伤是指吸入有毒烟雾或化学物质对呼吸道所致的化学性损伤，严重者可直接损伤肺实质。其多发生于大面积，尤其是伴有头面部烧伤患者。介绍 吸入性损伤是指吸入有毒烟雾或化学物质对呼吸道所致的化学性损伤，严重者可  支气管直接损伤肺实质。其多发生于大面积，尤其是伴有头面部烧伤患者。所属部位：胸部就诊科室：呼吸内科,烧伤科,外科症状体征：呼吸异常,肺水肿,急性呼吸窘迫综合征


吸入性损伤 疾病概述 吸入性损伤是指吸入有毒烟雾或化学物质对呼吸道所致的化学性损伤，严重者可直接  吸入性损伤损伤肺实质。其多发生于大面积，尤其是伴有头面部烧伤患者。吸入性损伤的原因主要是热力作用，但同时吸入性大量未燃烬的烟雾、炭粒、有刺激性的化学物质等，同样损伤呼吸道及肺泡。因此，吸入性损伤是热力和化学物的混合损伤。吸入性损伤与致伤的环境有关。其往往发生于不通风或密闭的环境，尤其是爆炸燃烧时，此环境内，热焰浓度大、温度高，不易迅速扩散，患者不能立即离开火源；加之在密闭空间，燃烧不完全，产生大量一氧化碳及其他有毒气体，使患者中毒而昏迷，重则窒息死亡。合并爆炸燃烧时，高温、高压、高流速的气流和浓厚的有毒气体，可引起呼吸道深部及肺实质的损伤。另外，患者站立或奔走呼喊，致热焰吸入，也是致伤原因之一。


吸入性损伤 病因 吸入性损伤的原因主要是热力作用，但同时吸入性大量未燃烬的烟雾、炭粒、有刺激性的化学物质等，同样损伤呼吸道及肺泡。因此，吸入性损伤是热力和化学物的混合损伤。碳吸入性损伤与致伤的环境有关。其往往发生于不通风或密闭的环境，尤其是爆炸燃烧时，此环境内，热焰浓度大、温度高，不易迅速扩散，患者不能立即离开火源；加之在密闭空间，燃烧不完全，产生大量一氧化碳及其他有毒气体，使患者中毒而昏迷，重则窒息死亡。合并爆炸燃烧时，高温、高压、高流速的气流和浓厚的有毒气体，可引起呼吸道深部及肺实质的损伤。另外，患者站立或奔走呼喊，致热焰吸入，也是致伤原因之一。吸入性损伤的致伤机理有以下几方面：热力对呼吸道的直接损伤热力包括干热和湿热两种。火焰和热空气属于干热，热蒸气属于湿热。当呼入热空气时，声带可反射性关闭，同时干热空气的传热能力较差，上呼吸道具有水热交换功能，可吸收大量热量使其冷却；干热空气到达支气管分叉的隆突部时，温度可下降至原来的1/5～1/10。故干热往往造成上呼吸道损伤。湿热空气比干热空气的热容量约大2000倍，传导能力较干空气约大4000倍，且散热慢，因此湿热除引起上呼吸道损伤和气管损伤外，亦可致支气管和肺实质损伤。


吸入性损伤 病因 有害物质对呼吸道的损伤吸入烟雾中除颗粒外，还有大量的有害物质，包括一氧化碳、二氧化氮、二氧化硫、过氧化氮、盐酸、氰氢酸、醛、酮等。这些物质可通过热力作用对呼吸道造成直接损伤。有毒气体可刺激喉及支气管痉挛，并对呼吸道具有化学性损伤。水溶性物质如氨、氯、二氧化硫等与水合成为酸或碱，可致化学性烧伤。氮化物在呼吸道粘膜上可与水、盐起反应，生成硝酸和亚硝酸盐，前者直接腐蚀呼吸道，后者吸收后与血红蛋白结合，形成高铁血红蛋白，造成组织缺氧。氰氢酸能使细胞色素氧化酶失去递氧作用，抑制细胞内呼吸。醛类可降低纤毛活动，减低肺泡巨噬细胞活力，损伤毛细血管而致肺水肿。聚氨酯燃烧产生的烟雾中丙烯醛含量约为50ppm，吸入含有5.5ppm的丙烯醛即可发生化学性呼吸道损伤及肺水肿，10ppm在几分钟内即引起死亡。氰化氢与一氧化碳的毒性呈相加作用，温度升高至1000℃时，聚氨酯泡沫塑料分解产生大量氰化氢，在血清中氰化物浓度达100μmol/L时，即可使人死亡。毒性作用烟雾中一氧化碳被人吸入后，将导致人员一氧化碳中毒，重者可当场死亡。当吸入含5%一氧化碳的空气时，即可引起中毒。


吸入性损伤 病因 其毒性作用是：⑴一氧化碳与血红蛋白相结合，形成碳氧血红蛋白、碳氧血红蛋白的离解相当于氧合血红蛋白离解速度的1/3600，而一氧化碳与血戏蛋白的亲和力比氧大200～300倍。故造成血液带氧功能障碍，造成全身组织缺氧。⑵降低细胞酶系统利用氧的能力。一氧化碳与氧竞争细胞色素氧化酶系统的受体，直接抑制细胞呼吸。⑶一氧化碳与肌红蛋白结合，减少组织内氧的输送。另外，火灾时，同时产生高浓度的二氧化碳、二氧化碳可加重一氧化碳的中毒症状，并加重组织缺氧。


吸入性损伤 症状 分类吸入性损伤的临床分类关于吸入性损伤的分类标准尚不统一。有的按病情严重程度分为轻、中、重三类或轻、重两类；有的按损伤部位分为上、下气道及肺实质损伤。目前国内多数采用三度分类法（图1）。细胞核1、轻度吸入性损伤指声门以上，包括鼻、咽和声门的损伤。临床表现鼻咽部疼痛、咳嗽、唾液增多，有吞咽困难；局部粘膜充血、肿胀或形成水泡，或粘膜糜烂、坏死。病人无声音嘶哑及呼吸困难，肺部听诊无异常。2、中度吸入性损伤指气管隆突以上，包括咽喉和气管的损伤。临床表现为刺激怀咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、痰中可衾碳粒及脱落之气管粘膜，喉头水肿导致气道梗阻，出现吸气性喘鸣。肺部听诊呼吸音减弱或粗糙，偶可闻及哮鸣音及干罗音。患者常并发气管炎和吸入性肺炎。3、重度吸入性损伤指支气管以下部位，包括支气管及肌实质的损伤。临床表现为伤后立即或几小时内出现严重呼吸困难，切开气管扣不能缓解；进行性缺氧，口唇发绀，心率增快、躁动、谵妄或昏迷；咳嗽多痰，可早期出现肺水肿，咳血性泡沫样痰；坏死内膜脱落，可致肺不张或窒息。肺部听诊呼吸音低、粗糙，可闻及哮鸣音，之后出现干、湿罗音。


吸入性损伤 诊断 吸改性损伤的诊断主要依据受伤时及临床表现，结合实验室检查、X线及特殊检查等，以明确有无吸入性损伤、扣伤的部位及程度等。1、病史应详细询问受伤时的情况，如有密切空间烧伤史及吸主刺激性、腐蚀性气体病史者，应怀疑有吸入性损伤的可能。2、临床表现病人有头面、颈部烧伤创面，尤其是有口鼻周围烧伤创面，鼻毛烧焦，口腔、  肺泡咽部粘膜充血、水肿，有水泡形成；咳嗽、咳痰、痰中带碳粒；呼吸困难，缺氧、烦躁；嘶哑，气管内膜脱落；肺水肿时有咳血性泡沫样痰，肺部可闻及呼吸音低、粗糙或干、湿罗音等。吸入性损伤时，由于喉气管水肿变狭窄而出现呼吸困难，则喉气客呼吸音变成高调，有时发出尖厉的鸣笛声，此时应行气管开术。重度吸入性损伤早期即出现进行性呼吸困难，但在大面积烧伤时，即使无吸入性损伤，早期也可并发急性肌功能不全而出现呼吸困难，此点应注意。3、X线检查以往认为X线对呼入性损伤无诊断意义。但王天乙等（1980）和杨智义等（1982）通过动物实验和临床观察认为，取右前斜位X线摄片，伤后2～6小时出现明显的气管狭窄，气管内显示斑点状阴影响，透光度减退，粘膜不规整，早期显示气管狭窄的特征，可作为吸应的X线改变。


吸入性损伤 诊断 肺水肿时显示弥散的、玻片状阴影、叶间影象、肺门扩大、线形或新月形影象；肺部感染时可见中心性浸润影象或弥漫而稠密的浸润影象；有时可看到由于代偿性肺气肿所显示的气球样透明度增强，以及由于肺泡破裂或气肿样大泡破裂所致的气胸影象。4、特殊检查⑴纤维支气管镜检查：纤维支气管镜可直接观察咽喉、声带、气管、支气管粘  肺水肿膜的损伤程度，确定损伤部位。因它可在气道内取材、引流、洗涤，它又是一种治疗工具。通过纤维支气管镜进行动态观察，可了解病变演变的转归。吸入性损伤的镜下所见：上气道吸入性损伤可见咽部水肿、充血、水泡形成、溃烂或出血，一般可见声门，重度损伤者粘膜高度水肿，梨状窦消失，室襞靠拢，可看不清声门。下气道吸入性损伤可见管壁粘膜充血、水肿，有粗大的血管网，管腔明显狭窄，软骨环模糊或外露，粘膜可逐渐脱落形成溃疡和出血，支气管开口红肿或闭合，开口处可被脱落的粘膜或分泌物堵塞。管腔内有异物存在，如烟雾微粒、分泌物、血液、坏死粘膜或脓性分泌物等。另外，还可发现气管、支气管功能失调的变化：正常吸气时气管、支气管横径变宽，长径变长，呼气时恰恰相反，当损伤后，呼气时管腔窄至闭合，咳嗽反向迟钝或消失。


吸入性损伤 诊断 行纤维支气管镜检查时，视病情可经口、鼻插入，有气管切开者，可直接以气管切开处插入。纤维支气管镜检查时支气管可因刺激因发生痉挛致缺氧，3级支气管水平以下的气道及肺泡单位损伤时，此项检查无法进行。此外，此项检查有引起外源性感染的可能。⑵133氙肺扫描连续闪烁摄影检查：Moylan于1972年首先应用133氙扫描方法诊断吸入性损伤，认为是一种安全而可靠的早期诊断方法，其结果与尸体解剖结果间的误差仅为13%。此项检查一般于伤后48小时内进行，采用放射性同位素133氙22×107～74×107贝可（6×10-3～20×10-3居里）置于生理盐水中做周围静脉注射，每15秒做闪烁摄影一次，直到133氙完全清除为止。正常情况下，133氙注射后90～150秒钟，可完全从肺部清除，称为扫描正常；若150秒后仍未清除者称为扫描异常。延迟清除、清除不完全或133氙呈现节段性潴留者，表示有吸入性损伤。有闪烁摄影上可见放射性密度增大的灶性区域。伤前有支气管炎、支气管扩张等慢性梗阻性肺部疾病者，可出现假阳性结果。通气过度发生假阴性率约为5%。伤后第14天，入院时扫描异常的80%左右可恢复正常，故伤后第3天后此项检查不能作为早期诊断的手段。


吸入性损伤 诊断 此项检查的准确率可达87%，它只能判定有无吸入性损伤和受损部位，不能判断损伤的严重程度。细胞核⑶脱落细胞计分法：Ambiavagar在1974年首次报道关于观察支气管分泌物中各种细胞形态和结构的改变以及有无烟雾颗粒，诊断有无吸入性损伤的情况。吸入性损伤后，纤毛细胞的形态与结构产生变异包括纤毛脱落、终板消失、细胞浆呈蜡状石蓝染色、细胞核固缩，严重者破裂或溶解。方法：在局麻下经直接喉镜或经气管切开取标本，用2ml生理盐水滴注至气管内，30秒钟后吸管吸出气管内分泌物，立即涂片，固定，Papanieolaon染色。据观察纤毛细胞的形态，结构变化计分。纤毛完整记1分，有终板存在记1分，胞浆呈淡蓝色记1发，核结核和核大小各记1分，共计分（图11-8）。每张涂片观察200个纤毛细胞，总的细胞计分可得1200分。正常成人为1044±89分，儿童为754±158分；而严重吸入性损伤者仅为12～208分，轻者为276～446分，无吸入性损伤的烧伤病人为1068～1140分。


吸入性损伤 诊断 5、肺功能检查⑴血气分析：吸入性损伤后，PaO2有不同程度的下降，多数低于8kPa(60mmHg)，烧伤面积相似而不伴有吸入性损伤者一般PaO2>10.67kPa(80mmHg)。PaO2/FIO2比率降低（正常>53.2kPa），A-aDO2早期升高，其增高程度可作为对预后的预测。如果进行性PaO2低，A-aDO2增高显著，提示病情重，预后不良。⑵肺功能测定：对低位吸入性损伤较敏感。主要包括第一秒钟时间肺活量（FEV1）、最大肺活量（FVC）、J最大呼气流速一容积曲线（MEFV）、高峰流速（Peakflow）、50%肺活量时流速和呼吸动力机能（肺顺应性、气道力、肺阻力等）。重度吸入性损伤后，累及小气道及肺实抽，气道阻力增加，50%肺活量时高峰流速可下降至41.6±14.3%，肺顺应性下降，肺阻力显著增高  西地兰，MEFV显著低于正常值，FEV1和FVC均较早出现异常。以上变化系气道梗阻所致，故肺功能测定对预计病情发展有一定意义。吸入性损伤的病理、生理变化吸入性损伤，由于热力及化学毒物的刺激、损伤，造成呼吸道粘膜充血、水肿，分泌物增多，水支气管可发生痉挛，使气道阻力增加，引起通气障碍。


吸入性损伤 诊断 烟雾颗粒的吸入，首先使肺表现活性物质失活。肺表面活性物质具有保持肺泡表面张力，使肺泡处于一定程度的扩张状态，防止肺泡萎缩塌陷的功能。Niman发现狗吸入烟雾后肺最小表面张力显著增加，从平均6.8dyn/cm增加到22dyn/cm。在吸入性损伤早期，可见无气道阻塞的、非梗阻性的、散在局灶性肺不张，其原因主要是表面活性物质的失活。吸入性损伤病人死亡率较高，多数并发肺水肿和急性呼吸功能衰竭。因此，肺水肿是吸入性损伤的主要病理改变。吸入性损伤造成肺损伤，一般认为是自基介导组织损伤，首先是由氧自由基引发的。肺损伤后，出现血管通透性的改变和肺水肿，肺微血管受损大量液体进入肺间质，同时支气管静脉受损也很严重，从上述两途径来的液体聚集在间质中，形成肺间质水肿。当间质液进一步增多，液压增高或其它因素的参与，便可导致肺泡壁屏障作用被破坏，间质液体进入肺泡形成肺  发肺水肿泡内水肿。吸入性损伤后血浆蛋白分解并经血管壁外漏造成血浆胶体渗透压减低，间质渗透压升高也可促进肺水肿。肺表面活性物质失活，肺泡萎缩，肺泡内压消失，亦可致液体向肺间质及肺泡内转移造成肺水肿及肺间质水肿。在复苏抗体休克治疗时体液可聚积于间质内而加重间质水肿。


吸入性损伤 诊断 吸入性损伤后，气管粘膜细胞变性坏死，纤毛消失，天色防御屏障作用丧失，气道排痰和清除细菌、异物的能力减弱，肺内巨噬细胞/单核细胞系统的免疫功能降低，易引起肺部感染。由于呼吸道阻塞、肺水肿及肺部感染等，造成呼吸困难，呼吸阻力增加，气体交换量明显下降，动脉血氧分压下降、二氧化碳分压增高，最后可导致急性呼吸功能不全。


吸入性损伤 临床表现 中、重度吸入性损伤，随着病程的发展，表现出不同的临床和病理变化，因而将其分为三个时期。1、呼吸功能不全期重度吸入性损伤，伤后2天内为呼吸功能不全期。其主要表现呼吸困难，一般持续4～5天后，渐好转或恶化致呼吸衰竭而死亡。呼吸困难是由于广泛支气管损伤或含有肺实质损伤，引起通气、换气障碍，通气与血流灌注比例失调，导致进行性低气血症，血PaC2<7.8kPa。肺部听诊可闻及干、湿罗音及哮鸣音。肺水肿2、肺水肿期肺水肿最早可发生于伤后一小时内，多数于伤后4天内发生。临床上具有明显的肺水肿症状。其主要是肺毛细血管通透性增加、气道梗阻、通气障碍，造成组织缺氧所致。此时并无左心衰竭。若早期治疗不当，输液量过多，更易发生肺水肿。3、感染期伤后3～14天，病程进入感染期。由于气管、支气管粘膜纤毛受损，造成气道机械性清除异物的功能障碍。同时局部及全身免疫功能下降，损伤肺对细菌的易感增强。气道粘膜坏死脱落，可形成溃疡，长期不愈，成为肺部感染灶。肺部感染往往继发于机械性阻塞和肺不张。严重感染者可诱发全身性感染。


吸入性损伤 诊断检查 有密闭环境燃爆或火焰烧伤史、并有口鼻周围深度烧伤、鼻毛烧焦、声音嘶哑、吞咽疼痛或困难、刺激性咳嗽、痰中含碳粒、肺部听诊早期出现哮鸣音等临床表现时，应注意吸入性损伤。有条件时，应行纤维支气管镜检查，可明确气管、支气管的损伤部位和程度。定期胸部X线摄片，及时作血气分析及碳氧血红蛋白测定，以了解呼吸功能和肺部病变。


吸入性损伤 治疗 吸入性损伤的治疗手段比较贫乏，因涉及到代谢及内环境稳定紊乱、肺部功能性病理生理变化，以及常合并其它损伤，故治疗原则仍是据其病程的阶段性变化，给予相应的对症处理。保持气道通畅，防止及解除梗阻⑴气管插管及气管切开术：吸入性损伤因组织、粘膜水肿、分泌物堵塞、支气管痉挛等，早期即可出现气道梗阻，故应及时进行气管插管或切开术，以解除梗阻，保持气道通畅。气管内插管指征：①面部尤其口鼻重度烧伤，有喉阻塞可能者；②声门水肿加重者；③气道分泌物排出困难，出现喘鸣加重及缺氧者。气管内插管留置时间不易过久（一般不超过一周），否则可加重喉部水肿，或引起喉头溃烂，甚至遗留声门狭窄。机械通气气管切开术指征为①严重的声门以上水肿且伴有面颈部环形焦痂者；②严重的支气管粘液漏者；③合并ARDS需要机械通气者；④合并严重脑外伤或脑水肿者；⑤气管插管留置时间超过24小时者。行气管切开术，可立即解除梗阻，便于药物滴入及气管灌洗，方便纤支镜检查及机械通气。但气管切开术亦增加气道及肺感染机会，只要做  氨茶碱到正规操作，加强术后护理，加强预防措施，是可以避免的。


吸入性损伤 治疗 ⑵焦痂切开减压术：吸入性损伤有颈、胸腹环形焦痂者，可压迫气道及血管，限制胸廓及膈肌活动范围，影响呼吸，加重呼吸困难，降低脑部血液供应，造成脑缺氧，因此，及时行上述部位的焦痂切开减压术，对改善呼吸功能，预防脑部缺氧，有重要意义。⑶药物治疗：对支气管痉挛者可用氨茶碱0.25g缓慢静推，每4～6小时一次。或用舒喘灵气雾剂喷雾，可扩张支气管，解除痉挛。如果支气管痉挛持续发作，可给予激素治疗，同时激素具有阻止急性炎症引起的毛细血管通透性增强症状，减轻水肿，保持肺泡表面活性物质的稳定性，并有稳定溶酶体膜等作用。因激素有增加肺部感染的发生率，故主张早期一次性大剂量静滴，地塞米松比氢化可的松疗效强。朱佩芳等报道，对重度烟雾吸入性损伤狗，早期采取地塞米松，654-2及吸氧等综合治疗，可加速CO排出，改善肺部功能。⑷湿化雾化：湿化有利于气管、支气管粘膜不因干燥而受损，利于增强纤毛活动能力，防止分泌物干涸结痂，对防止痰液堵塞、预防肺不张和减轻肺部感染具有重要意义。通过雾化吸入可进行气道药物治疗，以解痉、减轻水肿、预防感染、利于痰液排出等。一般用NS20ml内加地塞米松、庆大霉素、α-糜蛋白酶各一支作雾化吸入。


吸入性损伤 治疗 保证血容量改善肺循环过去认为，吸入性损伤后因肺毛细血管通透性增加，体液外渗，容易发生肺水肿，故早期行休克复苏时应限制输液量，以防诱发肺水肿，这种认识是片面的，因为吸入性损伤伴有体表皮肤烧伤者，体液不仅从体表烧伤区域丧失，而且亦从受损气道和肺内丧失，因此，应根据尿量、血压及生命体征等变化，进行正确的液体复苏，维持足够的血容量，避免因限制输液，不能维持有效循环量，终将  湿化雾化导致组织灌液不良，进一步加重组织损害。西地兰肺循环是个低压、低阻力、高流速系统，吸入性损伤可增大肺循环阻力，低血容量又会进一步降低肺动脉压，从而导致肺循环障碍以至右心衰竭，因此，可用强心药物，如毒毛旋花子甙K和毛花丙甙（西地兰）以改善肺循环功能。低分子右旋糖酐可降低血液粘稠度，减少红细胞凝集，有利于改善微循环。维持气体交换功能，纠正低氧血症⑴气疗：①给氧浓度：氧疗的浓度可分为低浓度（24%～35%）、中等浓度（35%～60%）、高浓度（60%～100%）及高压氧（2～3atm）四种。氧浓度的计算为：氧浓度（%）=21%+4×氧流量给氧目的是使PaO2提高至正常水平。


吸入性损伤 治疗 若PaO2降低，PaCO2正常时可给低浓度或中等浓度氧吸入；如有高碳酸血症或呼吸衰竭时，应采取控制性氧疗，即给氧浓度不宜超过35%。②吸氧时间：一般认为长时间吸氧时，氧浓度不宜超过50%～60%，时间不宜超过1日，吸纯氧时不得超过4小时。长时间吸入高浓度氧可损伤肺脏，轻者有胸痛及咳嗽，重者可出现肺顺应性下降，加重呼吸困难，肌肉无力，精神错乱，甚至死亡。③给氧方法：除鼻导管吸氧外，还有氧罩、氧帐及机械通气法。对吸入性损伤引起的呼吸功能不全者，使用鼻导管或面罩给氧往往无效，一般需用正压给氧和机械通气。⑵机械呼吸：吸入性损伤后病人往往都出现不同程度的呼吸功能不全，若治疗不及时，可出现呼吸功能衰竭而危及生命。呼吸器是治疗呼吸衰竭的一项有效措施。机械呼吸是通过呼吸器来完成的。应用呼吸器，可给病人以机械辅助呼吸，改善通气和换气功能，维持有效通气量，纠正缺氧，防止二氧化碳潴留。机械呼吸是一种对症治疗和应急抢救措施，掌握其使用时机甚为理要。


吸入性损伤 治疗 使用呼吸器的指征如下：①临床表现：病人呼吸困难，呼吸频率大于35次/分，神志模糊、烦躁，经气管切开，焦痂减压及给氧疗后仍不能缓解，呼吸道内有脱落坏死组织脱出，分泌物多而无力咳出等；②血气分析：经给予高浓度吸氧扣，PaO2仍低于7.8kPa或PaCO2大于6.5kPa；③肺部体征及X线拍片：当病人出现呼吸衰竭时，早期胸片显示透明度低、肺纹理增多、增粗，与呼吸困难体征不相符。当肺部出现干、湿罗音，胸片出现云片状阴影时，多已属晚期。机械呼吸虽能有效地改善呼吸功能，但有增加肺部感染的机会，故对机械和管道腔内应彻底消毒，掌握正确的操作规程，防止交叉感染，减少肺部感染机会。目前常用的机械呼吸有正压通气和高频通气两处。正压通气：临床上应用的呼吸器多属正压呼吸器。机械正压呼吸时，是以正压将气送入肺内，使胸腔内和肺内的压力增高。因而，对循环系统和呼吸系统可有不良影响。故应严格掌握禁忌症。凡对气道加压可使病情中重的疾患；如肺大疱、高坟气胸、大咯血及急性心肌梗塞者，均不宜使用。a.间歇正压呼吸（IPPB）：吸气时产生正压将气压入肺内，呼气时压力降至大气压，气体靠胸廓及肺组织的弹性回缩而排出。


吸入性损伤 治疗 b.吸气末正压呼吸（EIPB）：吸气终末、呼气前、呼气阀继续关闭一个瞬时，然后再呼气，利用小气道扩张，可增加有效通气量。c.呼气末正压呼吸（PEEP）：吸气相产生正压，将气压入肺内，呼气相时呼吸道压力仍高于大气压，从而使部分因渗出、肺不张等原因推动通气功能的肺泡扩张，增加了气体交换面，提高了血氧浓度。d.间断强烈呼吸（IMV）：机械呼吸频率为正常呼吸频率的一半或1/10。在呼吸器不送气时，病人可进行自主呼吸锻炼。这样，随着病情好转，自主呼吸的恢复，可撤离呼吸器。e.呼吸延迟：在呼气口处加一带小孔的盖，从而使呼出气排出阻力加大，呼气时间延长，防止了小支气这的呼气时塌陷。间歇正压呼吸是一种常用的方式，同时可进行正压给氧。经间歇正压呼吸及给予高浓度氧疗后，PaO2仍低于6.7～8kPa时，应及时改为呼气终末正压呼吸。使用时应密切观察病人心血管功能变化，注意病人血气、血压及脉率变化，观察颈静脉充盈程度，以便及时调节压力大小。呼气末正压值，一般在294～784Pa，不宜超过1.5kPa，过大压力和过多气时，可造成不同程度（HFV）：每分钟通气频率高于60次者，称为高频通气。


吸入性损伤 治疗 它具有低气道压、低肺动脉压、对心脏正压通气（HFPPV）[1]。预防 防治感染吸入性损伤后，由于气道及肺部受损，纤毛功能破坏、气道分泌物及异物不能及时排出、局部及全身抵抗力下降等，常致气道及肺部感染。一旦感染，若治疗不及时，可并发急性呼吸功能衰竭，并成为全身感染的重要病灶，诱发败血症。彻底清除气道内异物和脱落的坏死粘膜组织，引流通畅，是防治感染的基本措施，其次是严格的无菌操作技术和消毒隔离，严格控制创面-肺-创面细菌交叉感染；定期作气道分泌物涂片和培养，选用敏感抗生素。另外，应加强全身支持疗法，以提高机体免疫功能，对防治感染有理要意义。保健贴士 吸入性损伤后，由于气道及肺部受损，纤毛功能破坏、气道分泌物及异物不能及时排出、局部及全身抵抗力下降等，常致气道及肺部感染。一旦感染，若治疗不及时，可并发急性呼吸功能衰竭，并成为全身感染的重要病灶，诱发败血症。彻底清除气道内异物和脱落的坏死粘膜组织，引流通畅，是防治感染的基本措施，其次是严格的无菌操作技术和消毒隔离，严格控制创面-肺-创面细菌交叉感染；定期作气道分泌物涂片和培养，选用敏感抗生素。另外，应加强全身支持疗法，以提高机体免疫功能，对防治感染有理要意义。


膀胱癌 描述 膀胱癌是指膀胱内细胞的恶性过度生长。最常见的过度生长位于膀胱腔内，也就是膀胱的粘膜上皮。人体内，空腔脏器的表面通常由上皮细胞构成。例如你的脸颊内侧，胃，肠子，胆囊，也包括膀胱均是由一层上皮细胞组成的。每个脏器都有它自己的一类上皮细胞。膀胱的粘膜上皮细胞称作尿路上皮细胞，由它生成的癌就称作尿路上皮癌，占到了所有膀胱癌的90%-95%，是最常见的一类膀胱癌。其他不太常见的膀胱癌有鳞状细胞癌和腺癌。


膀胱癌 疾病介绍 世界范围内，膀胱癌位列男性最常见实体瘤的第四位，在女性位列第七位，每年新诊断的膀胱癌患者超过350000名。美国癌症协会统计2006年美国膀胱癌新发病例为61420例，死亡病例为13060例。在我国，膀胱癌目前仍是最常见的泌尿系统恶性肿瘤，2005年男性标化发病率为4.0/10万，女性为1.5/10万。近几年，我国部分城市膀胱癌的发病率呈现稳中有升的趋势。国内大城市中如北京，上海，天津，膀胱癌的发病率已位列男性常见恶性肿瘤的第六位，而死亡率位列第七位。以上海为例，2005年膀胱癌男性发病率为15.26/10万，女性为4.37/10万，与世界其他国家相比，如北美和西欧，我国仍属膀胱癌发病率较低的国家之一。膀胱癌好发年龄51～70岁，发病高峰为65岁，罕见于30岁以前。发病时80%～85%左右病人肿瘤局限于膀胱，15%～20%有区域淋巴结转移或远处转移。复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科住院病人中，膀胱肿瘤占35%，发病年龄在24～90岁，中位年龄61岁。


膀胱癌 疾病分类 广泛地讲，膀胱癌主要包括两种类型：原发癌和转移癌。原发性膀胱癌起源于膀胱本身，转移癌来源于其它器官，只是癌细胞扩散到了膀胱，一般通过血流、淋巴系统或者直接从邻近器官侵袭到膀胱，如前列腺、直肠、子宫颈。原发性膀胱癌要比转移性膀胱癌常见得多。其中最常见的是尿路上皮癌，占90%以上。膀胱癌可以有多种形态：1)乳头状的，外形看上去有的像花菜,有的像水草，有一个细蒂与膀胱壁相连；2)扁平状的，外形看上去呈片状或条状，天鹅绒样，表面发红，没有蒂与膀胱壁相连；3）实体状的，外形看上去像疣样赘生物，块状，基地广，有一个宽蒂与膀胱壁相连。大约70%的尿路上皮癌是乳头状的，它比广基和无蒂的肿瘤有更好的预后。比较少见的膀胱癌有鳞状细胞癌、腺癌和脐尿管癌等。鳞状细胞癌大约占膀胱癌的3%-7%；在埃及，它占所有膀胱癌的75%。一种叫做血吸虫病的寄生虫感染在埃及很普遍，感染这种寄生虫后，会在膀胱内形成一种慢性刺激，数年之后，患者就容易发生鳞状细胞癌。其它能够造成膀胱内慢性刺激的情况如长期留置导尿管，也能使病人易于发生鳞状细胞癌。鳞状细胞癌不像尿路上皮癌那样淋巴结转移比较多，但是容易直接扩散，穿透膀胱到达邻近器官。


膀胱癌 疾病分类 鳞状细胞癌局部侵犯比较严重，而且对放化疗不敏感，因此比尿路上皮癌预后差。膀胱腺癌非常少见，大约占所有膀胱癌的2%。这种肿瘤也与慢性刺激有关，具有高度的侵袭性，预后更差。脐尿管癌是膀胱腺癌的一种特殊类型，由于来源与膀胱尿路上皮不同，起源于膀胱外层，并向膀胱内层侵犯。它可以转移到淋巴结、肝脏、肺和骨骼等脏器。


膀胱癌 发病原因 膀胱癌的发病是一个多因素混合、多基因参与、多步骤形成的过程，异常基因型的积累加上外在环境的作用最终导致恶性表型的出现。目前比较公认的观点是病毒或某些化学致癌物作用于人体，使原癌基因激活成癌基因，抑癌基因失活而致癌。80%以上的膀胱癌发病与致癌的危险因素相关。吸烟和职业接触芳香胺是目前明确的膀胱癌危险因素。吸烟者患膀胱癌的危险性是不吸烟者的2～4倍,发病危险与吸烟数量、持续时间和吸入程度有关。西方国家约一半的膀胱癌与吸烟有关。烟草中能导致膀胱癌的特异性致癌物尚未被确定，研究显示烟雾中存在的亚硝胺、2-萘胺和对氨基联苯增加了吸烟者尿中色氨酸的代谢产物。某些职业，如从事芳香胺，染料，橡胶，铝，皮革生产的工人，油漆工和经常使用染料者可以增加膀胱癌患病的危险性，主要原因之一是接触了2-萘胺和联苯胺等芳香胺物质。除了上述两大因素外，其他与膀胱癌发病有关的危险因素包括：①饮水中的致癌物，饮用经氯消毒并且含有氯化副产物的自来水，可使膀胱癌危险性增加；我国台湾和南美阿根廷的饮用水中的砷污染也与膀胱癌危险性增加有关。


膀胱癌 发病原因 ②咖啡，饮咖啡者的膀胱癌危险性高于不饮者，但两者无剂量和时间趋势，流行病学研究的结果已排除咖啡与膀胱癌之间的强相关性，但不排除两者之间相关。③尿道疾病，尿道上皮长期受到慢性刺激或人体代谢产物使尿中致癌物水平增高，可使尿路上皮增殖后癌变，例如膀胱鳞癌与埃及血吸虫感染或膀胱结石有关。④药物，大量服用含非那西汀的止痛药可使膀胱癌危险性增加，目前该药已停售。用环磷酰胺治疗的淋巴瘤患者膀胱癌发病的危险性可增高几倍，且肿瘤常为浸润性。⑤人工甜味剂，70年代末的研究报道甜味剂可使男性膀胱癌危险性增加60%，但此后的研究未能证实该相关性，故目前国际癌症研究机构已不再将甜味剂列入人类膀胱癌的致癌物质。⑥家族史，膀胱癌患者的直系亲属患膀胱癌的危险性约为无家族史者的2倍，年轻膀胱癌患者的直系亲属危险性更高。此外，有研究显示大量摄入液体、蔬菜和水果，可使膀胱癌的发病危险降低。我国人群膀胱癌发病的主要危险因素为吸烟、职业接触芳香胺、膀胱癌家族史、饮用酒精与咖啡以及性别。


膀胱癌 病理类型 根据组织发生学，膀胱肿瘤可以分为上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤。上皮性肿瘤占膀胱肿瘤的95%以上，以尿路上皮癌为主，占90%，其次为鳞癌和腺癌，分别占3%～7%和2%。其他少见的类型还有小细胞癌、类癌、恶性黑色素瘤等。近20%～30%的尿路上皮癌有区域性鳞状或腺样化生，是预后不良的指标。按照肿瘤生长方式分三类，一类是肿瘤和间质共同组成向膀胱腔内生长成为乳头状瘤或乳头状癌，占70%；另一类是肿瘤在上皮内浸润性生长，形成内翻性乳头状瘤或浸润性癌，占25%；非乳头和非浸润性者（原位癌）占5%。肿瘤侵犯膀胱壁以三种方式进行：肿瘤浸润呈一致密团块的包裹性浸润，占70%；孤立的凸出式浸润，占27%；沿肌肉内平行或垂直于粘膜表面的淋巴管浸润扩散，占3%。由于肿瘤实际侵犯膀胱壁的范围远比临床所见广泛，故肿瘤不能被充分切除而易复发，这是临床上膀胱肿瘤易复发的重要原因之一。膀胱肿瘤可发生在膀胱的任何部位，但以三角区和输尿管口附近最多，约占一半以上，其次为膀胱侧壁、后壁、顶部、前壁。非上皮来源的恶性肿瘤主要来自间叶组织，占全部膀胱肿瘤的2%以下，如横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤、血管肉瘤等。


膀胱癌 病理类型 膀胱癌的转移途径包括血道、淋巴道、直接扩散、种植转移等。淋巴道转移发生最早，是最常见的转移途径，最多转移至闭孔淋巴结，其次为髂外淋巴结，骶前、髂内、髂总和膀胱周围淋巴结。晚期患者常发生血行转移，常见转移脏器为肺、肝、骨、肾上腺等处。膀胱癌可侵出膀胱壁直接侵及前列腺、尿道、子宫、阴道等处，甚至直接侵及盆壁和腹壁。种植转移常发生在术中，是术后发生切口和尿道残端复发的原因之一。临床分期 非肌层浸润性膀胱癌包括Ta、T1和Tis期的膀胱癌，又称为表浅性膀胱癌。肌层浸润性膀  膀胱癌的AJCC分期(2002年，第六版)胱癌是指T2期以上的膀胱癌。局限于粘膜（Ta-Tis）和粘膜下(T1)的非肌层浸润性膀胱癌占75%～85%，肌层浸润性膀胱癌占15%～25%，前者中大约70%为Ta期病变，20%为T1期病变，10%为Tis。原位癌（carcinomainsitu，Tis）虽然也属于非肌层浸润性膀胱癌，但一般分化差，属于高度恶性肿瘤，向肌层浸润的几率较高。因此，应将Tis与Ta、T1期膀胱癌加以区别。


膀胱癌 临床表现 疾病症状(1)血尿：无痛性肉眼血尿是最常见的症状，有80%以上的病人可以出现，其中17%者血尿严重，但也有15%者可能开始仅有镜下血尿。血尿多为全程，间歇性发作，也可表现为初始血尿或终末血尿，部分病人可排出血块或腐肉样组织。血尿持续的时间，出血量与肿瘤恶性程度、分期、大小、数目、范围、形态有一定关系，但不一定成正比。原位癌常表现为镜下血尿，膀胱脐尿管癌血尿可以不明显。非尿路上皮来源的膀胱肿瘤如果病变没有穿透膀胱粘膜，可以没有血尿。(2)膀胱刺激症状：尿频、尿急、尿痛，约占10%，与广泛分布的原位癌和浸润性膀胱癌有关，尤其病变位于膀胱三角区时。故长期不能痊愈的“膀胱炎”应警惕膀胱癌可能，尤其是原位癌。(3)尿流梗阻症状：肿瘤较大、膀胱颈部位的肿瘤及血块堵塞均可引起排尿不畅甚至尿潴留。肿瘤浸润输尿管口可引起上尿路梗阻，出现腰痛、肾积水和肾功能损害。(4)晚期肿瘤表现：晚期肿瘤侵犯膀胱周围组织、器官或有盆腔淋巴结转移时导致膀胱区疼痛、尿道阴道瘘、下肢水肿等相应症状，远处转移时也可出现转移器官功能受损、骨痛及恶液质等表现。


膀胱癌 临床表现 (5)肿瘤较大时，采用阴道或直肠双合触诊可扪及包块，但该方法不够精确，加上双合触诊未必能检查到膀胱所有部位，松弛不佳的腹壁更是难以检查清楚，近年随着影像学的进步，此项检查已少用。[1-2]


膀胱癌 诊断鉴别 大部分患者都是因为肉眼或镜下血尿怀疑膀胱癌而做检查的；其他一些可能有排尿刺激症状，如尿频、尿急、尿痛；还有一些是由于尿脱落细胞学阳性，或者因为腰背疼痛做CT检查时发现膀胱里面有肿块。疾病检查就诊时有的医生会做直肠指检（对于女性患者还需做盆腔检查），以判断膀胱肿瘤是否可以触及，是否侵犯出膀胱。其他常见的检查包括：（1）尿脱落细胞学或其他尿液筛查；（2）腹部平片和静脉尿路造影检查；（3）膀胱镜，直视下检查膀胱内部情况，同时医生也可能会做活检，也就是抓取几块怀疑是肿瘤的组织。活检标本将送到病理科医生那里，他们在显微镜下确切地诊断肿瘤的类型和浸润的深度，进一步的检查和治疗将根据活检结果而定。无论活检结果如何，每个病人都必须接受上尿路的X线检查，即腹部平片和静脉尿路造影检查，以确认肾脏和输尿管没有肿瘤，因为这两部分在膀胱镜下是看不到的。你也可能需要再检查一下心脏，如心电图或超声心动图，特别是当医生决定在麻醉下进行活检或在手术室做肿瘤切除时。如果这些检查有异常，你需要由心内科医生进一步评估。另外，有一些病人特别是50岁以上的或吸烟的，在接受麻醉前需要行胸部X片检查。


膀胱癌 诊断鉴别 最后，怀疑较晚期膀胱癌的患者，需要做腹部和盆腔CT，以评估肿瘤是否侵出膀胱，同时判断有无淋巴结肿大。鉴别诊断膀胱肿瘤的主要症状是血尿，因此要与以血尿为表现的疾病作鉴别。(1)上尿路肿瘤：肾盂、输尿管尿路上皮肿瘤出现的血尿和膀胱肿瘤相似，都表现为无痛性全程肉眼血尿。膀胱肿瘤血尿可同时伴有膀胱刺激症状，有时影响排尿，可以尿出血块或“腐肉”。但肾脏或输尿管肿瘤一般没有膀胱刺激症状，排尿通畅，尿出的血块呈条状，不含“腐肉”。通过影像学检查以及膀胱镜检查可以区分血尿的来源。需要注意的是部分膀胱肿瘤可合并有上尿路肿瘤。(2)非特异性膀胱炎：多为女性，血尿突然发生，常伴随膀胱刺激症状。尿常规检查可见白细胞、脓细胞，中段尿培养发现细菌生长可确诊。(3)尿石症：一般血尿较轻，以镜下血尿多见，劳动后可有加重，常伴有尿路结石的疼痛症状，根据结石部位不同症状表现有区别，膀胱结石可有膀胱刺激症状，上尿路结石可有恶心、呕吐，B超检查，腹部平片和静脉肾盂造影检查可以确诊结石。(4)良性前列腺增生：也可以出现无痛性肉眼血尿，往往由于腺体表面静脉怒张破裂出血引起。


膀胱癌 诊断鉴别 由于常常有排尿梗阻症状，有时合并感染和结石，血尿症状和膀胱肿瘤类似，且两者也可同时存在。但良性前列腺增生的血尿常为一过性，间歇期长达数月或数年。尿细胞学检查，尿肿瘤标记物，以及膀胱镜检查可以帮助鉴别。(5)腺性膀胱炎：临床表现和膀胱肿瘤很相似，血尿一般不严重，通过膀胱镜检查和活检可以鉴别。(6)尿路结核：常有一般结核感染的全身表现，出现低热、盗汗、消瘦，血尿终末加重，常合并膀胱刺激症状，以尿频为主。尿中出现结核杆菌，结核杆菌培养可为阳性。膀胱镜检查和活检可以明确诊断。(7)前列腺癌：前列腺癌侵犯尿道和膀胱可以出现血尿，但常伴有排尿困难症状。血清前列腺特异抗原（PSA）测定、直肠腔内B超加前列腺活组织检查等有助于诊断前列腺癌，有时需要行膀胱镜检查。(8)放射性膀胱炎：盆腔脏器肿瘤放射治疗后可发生放射性膀胱炎，急性期出现在放疗后数天，主要表现为血尿和膀胱刺激症状，膀胱镜检可见到膀胱粘膜毛细血管放射状扩张，局部有溃疡和肉芽肿，慢性期一般在放疗后数年出现，可致膀胱挛缩、膀胱直肠瘘等，一般需行膀胱镜检查和活组织病理检查确诊。


膀胱癌 诊断鉴别 (9)子宫颈癌：女性晚期宫颈癌侵犯膀胱时可出现血尿，但一般先有阴道流血，膀胱镜检查可见浸润性癌病灶，活组织检查和妇科检查可以鉴别。[3]急救措施 膀胱癌患者若出现大量血尿，造成排尿困难时，则需要去医院急诊处理，保守治疗包括留置导尿管，膀胱持续冲洗，使用止血药等。若保守治疗无效，患者出现心率增快，脉搏加速，血压降低，头晕，出虚汗时，则需要马上进行手术止血，通过膀胱镜将血块冲洗出来，并在膀胱镜下将膀胱内出血的部位止血。患者有时因膀胱血块填塞造成上尿路梗阻，肾后性无尿引起急性肾功能衰竭时，需要根据情况进行透析治疗，以及肾穿刺造瘘解除梗阻。


膀胱癌 疾病治疗 手术治疗外科手术是治疗局限期膀胱癌的主要方式，表浅性（非肌层浸润性）膀胱癌首选经尿道膀胱肿瘤切除术（transurethralresectionofbladdertumor，TURBT）治疗，并根据具体的肿瘤分期和病理分级，术后采用不同的膀胱腔内灌注化疗或免疫治疗方案。肌层浸润性膀胱癌首选根治性膀胱切除术，术前术后可选择性的采用全身化疗，提高疗效。对于部分无法行根治手术或有保留膀胱意愿的浸润性膀胱癌患者，可采用腔内手术，放疗以及全身化疗的保留膀胱综合治疗方案。转移性膀胱癌（含淋巴结转移），全身化疗是唯一能延长患者生存的方法，手术、放疗或动脉介入治疗等仅起到止血、止痛等姑息性效果，以提高患者生活质量。TURBT即经尿道膀胱肿瘤切除手术（TransurethralResectionofBladderTumor）。它是一种微创的手术，身体表面没有刀口，患者术后恢复很快。它需要一种特殊的膀胱镜，能够切除膀胱肿瘤，称为电切镜。它的插入途径与膀胱镜一样，通过尿道外口进入，镜子上有一个电切环，能够前后伸缩，当电流通过时，电切环就能切割组织，同时也能烧灼组织进行止血。拔出电切环后，组织的切除碎片可以从膀胱里面冲洗出来。


膀胱癌 疾病治疗 然后，这些组织被送到病理科医生那里，在显微镜下判断是否是癌。病理科医生检验这些组织通常需要几天时间。经尿道激光治疗与TURBT类似，激光可以汽化组织，有一定穿透深度和凝固作用，出血极少，有时可免除术后留置导尿管，术中膀胱穿孔发生率低且没有闭孔神经反射。常用的激光有Nd：YAG（钕-钇铝石榴石）激光，Ho：YAG（钬-钇铝石榴石）激光。光动力疗法（PDT）是通过静脉注入光敏物质，能选择性地到达滞留于肿瘤处，通过膀胱镜导入光纤，以特殊波长的光照射膀胱粘膜，对肿瘤产生直接破坏作用，同时破坏血管和产生免疫作用，特别对原位癌和复发性肿瘤疗效较好。但以上治疗方式在总体效果上仍不超过TURBT。膀胱癌根治术即根治性膀胱切除术，该手术是将膀胱全部切除的一种手术，它分为3个步骤：(1)切除病变的膀胱(2)清扫淋巴结(3)建立新的储尿囊。男性患者行膀胱癌根治术时通常需要将前列腺、精囊腺以及部分输精管一并切除；女性患者则需将子宫、宫颈及部分阴道切除，可以有选择性地保留卵巢。当肿瘤侵犯尿道时则需将整个尿道切除。膀胱切除后人体仍然会产生尿液。因此，最好的方法是用人造的膀胱来替代原来的膀胱。


膀胱癌 疾病治疗 但到目前为止，所有的人造材料长时间浸泡于尿液中都会形成结石，而无法真正应用于病人。唯一的方法只有使用患者自身的器官。目前泌尿科医生已经成功地运用小肠,大肠及胃替代了膀胱。对于大多数没有接受过放疗的患者而言，一小段回肠是膀胱最佳的替代器官。因为大肠受放疗的影响相对较小，先前接受过放疗的患者可以选取一段大肠来做替代。目前，多数泌尿科医生会让接受膀胱癌根治手术的患者在以下三种尿流改道方法中选择一种。1、回肠膀胱术：最简单的一种尿流改道方法。它采用一段回肠作为输出道将尿液通过皮肤引流到体外，然后通过造口袋收集尿液。输尿管吻合在回肠输出道的近端，而回肠输出道的远端则缝合在腹壁的皮肤上外翻形成乳头。乳头外套着造口袋以收集流出的尿液，患者只需要每4-6小时定期排空造口袋就行。佩戴造口袋的患者穿衣服不受任何影响，也没人会看得出你佩戴造口袋。经过短期的适应后，几乎所有的患者都可以跟以前一样正常的生活。2、可控性尿流改道：它也是用一段回肠来代替膀胱，不同之处在于采用这种方法，患者不必佩戴造口袋，体内形成的尿液先引流到一个用回肠做成的储尿囊中，而储尿囊通过一条细长的管道连接至腹壁的皮肤。


膀胱癌 疾病治疗 用肠管做成的输出道在腹壁皮肤表面的开口只有橡皮擦那么大小。采用这种手术方式的患者只需要一天数次，用一根导管通过输出道皮肤的乳头，插入储尿囊内引流尿液即可。这种手术方法与第一种方法相比，要复杂一些，患者需要随身携带一根导管。但它的优点也是显而易见的，患者可以不用佩戴造口袋。需要注意的是，如果储尿囊没有及时引流尿液，那么尿液可能会蓄积过多，甚至引发储尿囊破裂。3、新膀胱手术：是最复杂的一种方法，这种手术基本上可以使患者回复到术前正常的排尿功能。和上面两种手术相似，它也是用一段回肠来替代膀胱，但是需要肠管的长度会更长一些，差不多有50cm-60cm。和可控性尿流改道一样，外科医生先用肠管做成一个能够储存尿液的储尿囊，然后将两侧的输尿管种植在储尿囊上。接下来，储尿囊并不是通过输出道连接到腹壁皮肤，而是直接跟尿道残端作吻合，这样能使患者跟切除膀胱前一样，通过原来的尿道排尿。这种手术的优势非常明显，但不是所有患者都适合采用这种方法的。新膀胱和原来正常的膀胱不一样，没有逼尿肌，患者必须学会腹壁肌肉的收缩，以增加新膀胱内的压力而排尿。


膀胱癌 疾病治疗 新膀胱控尿的肌肉比较薄弱，所以部分患者术后可能会出现尿失禁，不过通过盆底肌肉的提肛锻炼，2-3个月后多能恢复正常。膀胱部分切除术适用于局限的肌层浸润性膀胱癌，且肿瘤位置有利于做一定范围的切除，术前应排除原位癌可能。有些大小和位置不适合做TURBT的非肌层浸润性膀胱癌、膀胱憩室内肿瘤、位于输尿管开口周围的肿瘤也可行膀胱部分切除术。但该术式不是一种根治性手术，达不到最佳的肿瘤控制目的，且术后可能导致肿瘤切口种植，目前已较少采用，只有不到5%的患者适合该手术方式。对于浸润性膀胱癌患者，只要能耐受就应选择根治性膀胱切除术。综合治疗保留膀胱的综合治疗是指，任何一种尝试保留肌层浸润性膀胱癌患者的膀胱，使其免于膀胱全切的治疗方法。保留膀胱的治疗有多种方式，绝大多数都是基于化疗、放疗结合经尿道膀胱肿瘤切除术的综合治疗。过去，研究人员曾尝试单纯的放疗或化疗，但疗效不尽如人意。综合放疗、化疗和手术治疗可以使患者免于切除整个膀胱。尽管目前的研究取得了一些成效，但是，标准的肌层浸润性膀胱癌的治疗还是膀胱癌根治术，即根治性膀胱切除术。如果病灶无法完全切除，术后可以考虑化放疗。


膀胱癌 疾病治疗 选择保留膀胱治疗的患者，最终只有约40%的人成功保住了他们的膀胱。药物治疗膀胱尿路上皮癌对化学治疗较为敏感。早期的非肌层浸润性膀胱癌，在经尿道手术后可以使用腔内化疗或免疫治疗，以降低术后的复发率，延缓肿瘤进展。局限期的肌层浸润性膀胱癌，根治性手术前后使用化疗，可以达到降期，提高手术切除率，延长生存的目的。此外，保留膀胱的综合治疗中，全身化疗不但能杀灭微小转移灶，而且可以增加放射治疗的敏感性。晚期转移性膀胱癌，全身化疗则是唯一能延长患者生存的治疗方法。因此，在不同分期分级的膀胱癌患者治疗中，化学治疗都有其不可或缺的地位。膀胱腔内化疗和免疫治疗非肌层浸润性膀胱癌行TURBT治疗后，约有50%～70%的患者复发，其中10%～15%的患者肿瘤会向肌层进展。通过尿道插导尿管进行膀胱腔内化疗或免疫治疗，可以消灭TURBT后的残余肿瘤，预防复发和延缓肿瘤进展，对因病变广泛而无法完全切除的肿瘤如原位癌也有治疗作用。目前膀胱腔内灌注的药物主要有两类：免疫调节剂和化疗药物。免疫调节剂主要是卡介苗（BCG），另外还有白细胞介素-2（IL-2）、干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）、LAK细胞、肿瘤浸润淋巴细胞（TIL）等。


膀胱癌 疾病治疗 化疗药物主要有丝裂霉素、吡柔比星，表阿霉素，米托蒽醌等。疗程常规设置为术后1周开始膀胱灌注，每周1次，共8～12次，BCG则因为副作用较大需在术后至少两周开始灌注。3月后膀胱镜复查正常则改为每两周1次，共6次，膀胱镜复查正常再改为每月一次，灌满1-2年。全身化疗化疗最常用于转移性膀胱癌或者不能靠外科手术切除的局部晚期膀胱癌。约20%的膀胱癌通过化疗能使肿瘤消失。对于这些患者来说，通过影像学检查例如CT扫描能够判断疗效。虽然化疗的效果确切，但很少人能够通过化疗而达到长期生存的。新辅助化疗，是用于膀胱切除术前的一种化疗。它能带来很多好处，将化疗用于手术前，这时患者机体尚处在比较好的状态。化疗能使肿瘤减慢生长甚至缩小、消退，从而使得手术更容易进行。术前化疗能够控制身体其他地方的肿瘤微转移灶，从而提高疗效。研究证实新辅助化疗不会增加手术并发症的发生率，而且患者一般均可以耐受。其缺点在于需要推迟手术大约3个月时间，而对于化疗不敏感的患者，这三个月却是至关重要的，可能会导致肿瘤进展无法手术。另外，患者需要面对化疗带来的对整个身体机能的影响。


膀胱癌 疾病治疗 由于尚未进行手术，无法对患者的肿瘤进行准确的病理学分期，许多病灶局限性患者也有可能接受了不必要的化疗。因此，许多医生建议局部晚期膀胱癌，即T3、T4期的膀胱癌患者，进行新辅助化疗。有研究表明这样有助于降低患者的死亡率，多项研究结果表明以顺铂为基础的新辅助化疗能将膀胱癌患者的5年生存率提高6.5%。辅助化疗，是用于膀胱切除术后的一种化疗，这时肿瘤已被完全切除。这类治疗也通常用于局部晚期膀胱癌或盆腔淋巴结转移的膀胱癌。患者术后肿瘤的病理分期明确，可以避免局部早期的膀胱癌(T2期以下)接受不必要的化疗。但是，由于肿瘤已被完全切除，影像学检查无法判断化疗的效果。研究表明，辅助化疗能降低患者复发的风险，但是长期生存率是否得到改善不得而知。新辅助化疗与辅助化疗在延长生存期方面没有显著的差别。所以有医生认为术后化疗更符合常理。因为术后的病理分期明确，医生可以选择更加合适的化疗方案以获得更好的化疗效果。具体是否应该采用化疗或何种化疗，需由医生和病人仔细商谈后决定。转移性膀胱癌一般是无法治愈的，治疗上主要是全身化疗。


膀胱癌 疾病治疗 最常见的是运用以下四种化学药物的联合化疗方案，这个方案可以简写为MVAC，四个字母分别代表，甲氨碟呤（Methotrexate），长春碱（Vinblastine），阿霉素（Adriamycin）和顺铂（Cisplatin）。这一方案的总体有效率为60%－70%，但只有30%的患者完全有效，即肿瘤完全消退。而这些完全有效的患者，几乎所有人最终还是会复发。不是所有患者都可以承受这个化疗方案的，有些患者甚至没有疗效。近期研究表明，gemcitabine（吉西他滨）和cisplatin（顺铂）两种低毒性的药物可以得到与MVAC方案相近的疗效，且较易为患者所接受。此外，不少膀胱癌的临床试验正在对一些新药和新的化疗方案进行评估，它们将来可能造福更多的患者。最近，一些转移性膀胱癌的患者接受了手术和化疗的联合治疗。转移病灶依靠外科手术完全切除，然后进行全身化疗。早期的研究结果已经显示了一定效果，但只有等到确切的结果出来之后，这种疗法才能进一步推广。[4][1][3][5-6]


膀胱癌 疾病预后 不同分期的膀胱肿瘤，疾病严重程度和预后转归各不相同。肿瘤分期是膀胱癌最重要的预后因子。一般而言，低分期肿瘤只有少数会进展为严重的浸润性膀胱癌，大约15%的膀胱癌患者初次确诊时就已经存在侵袭性或转移性的肿瘤而无法治愈。膀胱原位癌（Tis）：这些“扁平”的肿瘤局限于膀胱的粘膜内，具有多病灶、高分级、高侵袭性以及潜在致命的特点。肿瘤可呈红色毛茸状或颗粒状区域，有时膀胱镜下无法发现但在膀胱粘膜随机活检中可检出。如果患者存在弥漫性Tis同时伴有刺激症状，那么进展为侵袭性疾病的可能性高达80%；对于局限性Tis，没有刺激症状的患者，其进展可能性小于10%。Ta期：占浅表性膀胱癌的70%，肿瘤呈乳头状，像漂动的水草，局限于膀胱的粘膜内，通常是低级别，很少进展为恶性程度高的肿瘤。在一项研究中，只有4%的Ta期患者会进展为肌层浸润或转移性癌。T1期：肿瘤呈乳头状或结节状，肿瘤穿透基底膜到达粘膜下层，粘膜下层内有淋巴管和毛细血管，因此T1期较Ta期肿瘤更具侵袭性，进展的风险约为30%。T2期：肿瘤侵犯膀胱肌层，一般是高分级的，对此期肿瘤尽管能采用局部治疗手段如手术根治，但进一步侵袭发展为转移性疾病的风险仍然存在。


膀胱癌 疾病预后 T3期：肿瘤通常具有高分级、结节状、侵袭性高的特点，而且一些T3期肿瘤常扩散至膀胱外，治愈难度很大。治疗的目的是防止肿瘤进一步扩散，延长患者的生命。T4期：是高级别高侵袭性的肿瘤，已侵犯周围邻近器官，有一些已扩散至远处器官，此期肿瘤大多数是无法治愈的。


膀胱癌 疾病预防 虽然你无法改变你的基因，但你仍然可以通过其他方法降低你患膀胱癌的几率。吸烟是罹患膀胱癌最大的危险因素。如果你吸烟，现在马上就应该戒烟。如果和你一起生活的人吸烟，你就应该鼓励他戒烟。此外，通过改善自己的生活方式和生活环境，你也可以降低患膀胱癌的几率。发生膀胱癌的患者中，每天喝十杯水以上的人，患膀胱癌的危险性是每天最多喝五杯水的人的一半。而不含酒精的饮料，如果汁，可乐等，似乎不能降低患膀胱癌的风险。因此，我们建议膀胱癌患者应该多饮水，最好每天喝水2000ml以上。膀胱癌患者和家属通常在治疗中保持非常积极的心态，愿意尝试各种可能有一定益处的治疗方法。甚至有人曾尝试用维生素治疗肿瘤，因为他们认为补充维生素对治疗肿瘤有效。对于维生素替代疗法最好的态度是将它们作为一些补充性的治疗措施。维生素单独使用的疗效其实非常有限，对于维生素（如维生素C、维生素E等）究竟是如何起效的，以及到底有多少作用，至今仍然是个未知数。最好告知您的医生正在服用的所有药物的种类和名称，这样才能避免潜在的药物相互作用或毒副作用。


膀胱癌 疾病预防 有些患者想服用保健品，如鲨鱼软骨，灵芝孢子粉等等，但是目前还没有足够的临床证据显示这些药物的抗肿瘤的疗效，而且这些东西价格不便宜，对人体有没有潜在的毒副作用都还不清楚。如果一种药能杀死癌细胞，那么它也一定能杀死正常细胞，这就会带来治疗的毒副作用。孰知“是药三分毒”，不要将您的金钱和生命浪费在那些所谓的具有“神奇疗效”的治疗上。所以，对于保健品，只能把它作为正规治疗的一个补充，并且在服用之前一定要确信，这个保健品对身体没有伤害。[7][2][8]


膀胱癌 疾病护理 膀胱癌的发病与脂肪和胆固醇的摄入有关。有研究建议通过低脂、低胆固醇饮食来降低患膀胱癌的几率。来自日本的最近一项研究发现富含绿色蔬菜或胡萝卜的饮食结构能降低膀胱癌风险。大豆蛋白和大蒜的摄入也可能降低此风险。大蒜能激活人体杀灭癌细胞的自然防御机制，因此对膀胱癌细胞有直接的杀伤效应。一些维生素也具有抗癌作用。在一项涉及一百万名成年吸烟者的研究中，规则服用维生素E十年以上的人，死于膀胱癌的几率是降低的。这在不吸烟的人群中作用较小。然而，摄入维生素E的吸烟者，依然有罹患膀胱癌的高风险；因此，戒烟是相当重要的！但在摄入维生素C的人群中，患膀胱癌的几率并不降低。研究饮食对于任何疾病的影响都很难，因为需要成百上千的患者连续几年都严格遵从食谱，改变饮食结构。因此，最好就是运用常识，对昂贵的、号称特别有效的药物保持高度警惕。保持饮食结构平衡，包括水果、肉类、碳水化合物（如面包、米饭等）和蔬菜，不要过多地摄入其中的任何一种；戒烟；经常体育运动。以上几点会使你的身体更加健康。可能有人认为，一旦患上肿瘤，需绝对卧床休息，打针吃药，安逸少动，其实不尽然。肿瘤病人经受了手术、化疗及放疗之后，体能确实有明显的下降。


膀胱癌 疾病护理 但若只采取长期卧床休息的方法，就可能出现肌肉萎缩、组织退化、脏器功能衰退。因此，经受手术及放化疗之后的病人，在康复期除应严格定期检查及坚持综合治疗外，还要为自己制定一个循序渐进的体能恢复计划，使每日的饮食起居形成良好的规律，使身体各组织器官的生理活动按节律正常的运转，这样才能有利于病体康复。因此，肿瘤病人应为自身的体能康复制定一个适合自身的体育锻炼计划。一般开始锻炼时不宜太累，以后逐步增加时间和距离；锻炼的地点可根据病情选择，轻者可到室外，重者以室内为宜。晨间锻炼可呼吸到新鲜空气，饭后锻炼可促进消化；睡前锻炼后用温水洗足有利于睡眠。病人也可根据自身爱好参加一些文娱活动，如听听音乐，练习琴棋书画，陶冶情操，这对提高体能均是有益的。体育活动能增强人体的免疫力，这一点已经是大家公认的事实。体育活动对于控制体重、保存肌肉、保持骨骼健壮以及降低心脏疾病的发生具有非常重要的作用。坚持体育活动还有助于保持人体良好的平衡能力，促进睡眠，减少焦虑。通过体育锻炼，还可以减去多余的脂肪。众多事实表明，有计划，有目的的体育运动是肿瘤康复的重要手段。经常活动能激发自身抗病的免疫机制，刺激人体自然抗病能力，有效地扭转肿瘤患者的压抑状态。


膀胱癌 疾病护理 因此，运动对肿瘤患者来说有百利而无一害。运动的类型则可根据患者的具体情况而加以选择，下面有三种锻炼方法：一、散步：适合于除卧床之外的膀胱癌患者，因运动量小而且简便可行，尤其适合于刚手术后，放化疗期间及体弱年老患者的锻炼。散步可使人心情恬静、精神愉快、气血冲合。二、钓鱼：钓鱼可加快身心的康复，它使人既紧张专一，又轻松欢快；既心情舒畅，又动静结合，能起到药物起不到的作用。三、登山：是一种极好的体育活动。膀胱癌患者在力所能及的情况下，适当地进行登山活动，对于提高身体素质、放松精神，开阔视野，克服悲观情绪，树立与癌症拼搏的顽强意志都极为有益。膀胱癌患者治疗出院后，需要定期去医院复查。保留膀胱的治疗，如TURBT、膀胱部分切除术后的复查，应该在2年内每3个月复查1次，2年内无复发者改为每6个月1次，5年后每年复查一次，复查项目主要有膀胱镜和尿脱落细胞学检查。膀胱癌根治手术后的复查，应该在1年内每3个月复查1次，2年后改每6个月1次，5年后每年复查1次。复查的具体内容有：血常规，肝肾功能，电解质，尿脱落细胞学检查，静脉尿路造影、B超和CT等。[5-6][9]


膀胱癌 专家观点 1、膀胱癌与遗传或传染目前没有很确凿的证据表明膀胱癌会从父母遗传到儿女。家庭成员容易暴露于相似的危险因素。有的家庭里面几个人同时患上了膀胱癌，但各家庭成员间也可能会有不同的危险因素，例如吸烟或环境因素。但可以肯定的是，大多数膀胱癌患者没有明确的膀胱癌家族史。膀胱癌不是传染病，因此它不会传染给你的家人或朋友。但正如上面所讲，膀胱癌患者的家庭成员容易接触相似的危险因素，如吸烟、环境化学等有害物质等。因此，他们罹患膀胱癌的风险可能比正常人要高。2、膀胱癌患者应该怎样选择一名好的泌尿科医生因为膀胱癌的特殊性质，使患者在选择不同的专科医生就诊时可能产生不同的结果。肿瘤的治疗需要丰富的专业知识，肿瘤外科也不同于普通外科，泌尿肿瘤专科医生强调对早期肿瘤进行根治性的切除。对于复杂的进展性膀胱癌患者，更需要最新的临床科研结果来指导治疗，并且运用除了外科之外还要结合其他学科的多学科联合治疗模式，达到最佳的治疗效果。因此，泌尿肿瘤专科医生的专科诊治很显重要。怎样选择一名好的泌尿科医生，你需要考虑以下一些因素：①专业：泌尿外科涵盖普通泌尿外科，肿瘤泌尿外科，移植泌尿外科，尿控泌尿外科，小儿泌尿外科等亚专业领域。


膀胱癌 专家观点 选择一名专门从事肿瘤的泌尿科医生，他们专业性强，诊治经验也更丰富。②能力：选择一名知识渊博，有一定学术水平，能力强的医生，并能娴熟的将这些知识运用于你的诊疗过程。③技术：膀胱癌根治术难度高，耗时长，有些泌尿科医生很少做甚至从没做过。准备接受膀胱癌根治术的患者，需要选择一个经常做这个手术的医生，正所谓“熟能生巧”。另外，如果你选择原位新膀胱作为尿路重建方式，就需要确信这个医生对这项手术也驾轻就熟。原位新膀胱增加了手术的难度，不是所有的泌尿科医生都具有这种手术经验。④同情：一说到癌症，不少人就“谈癌色变”，毛骨悚然。你需要一个能理解你害怕和顾虑的医生，他能帮你作出治疗的决定，缓解你心中的忧虑。但这如何选择，有时候需要凭直觉去判断。3、抽个血化验与膀胱癌有转移的发现一些癌症能够产生特异性的物质，并且可以在血液中被检测到。许多人已经非常熟悉前列腺特异性抗原（PSA）和前列腺腺癌之间的关系。经过手术治疗，血中PSA值可以降到零。之后，定期随访血清PSA，医生可以监控前列腺癌是否复发。其它器官的肿瘤也存在不同的标志物可在血液中检测到。遗憾的是，膀胱癌却没有这样一种有效的标志物。


膀胱癌 专家观点 研究者们正努力寻找并研制一种血液检测方法，但到目前为止，还没有明确的结果。我们可以依靠其它临床信息发现肿瘤的播散，特别是X－线检查和CT扫描。4、膀胱癌治疗的目标膀胱癌治疗的目标是在癌细胞扩散出膀胱之前阻止癌症的发展。手术只有在全部切除肿瘤的前提下才能治愈癌症。如果肿瘤已经侵犯出膀胱，那么单靠手术来治疗癌症是不够的。在诊断之后拖延治疗时间会增加肿瘤扩散到膀胱以外的风险。有些患者希望入院后马上手术，就比如今天住院，明天就开刀。这种想要马上治疗的心情是可以理解的。但有些检查必须在手术之前完成，目的是确认肿瘤仍然局限在膀胱内，而且目前你的身体条件可以接受手术。这些检查必须安排妥当，一项一项完成，快的话也要3-4天。但如果身体有其他疾病，则需要进一步细致检查甚至治疗，因此需要增加一些时间。尽管术前检查耗费的时间理论上越短越好，但一般在几周内做完，并不会增加肿瘤扩散的机会。相反，急于要求医生做手术，没有做好充分的术前准备，反而会增加手术的风险，耽误治疗。所以，要充分信任你的医生，在完善的检查和术前准备完成后做手术，成功率更高，疗效更好。5、高龄患者的手术后恢复泌尿科医生同样也很关注这个问题。究竟多大岁数才算老呢？


膀胱癌 专家观点 答案可能超出你的预期。有一组研究分析了80岁以上的老年人接受膀胱癌根治术后的情况，结果发现尽管手术并发症有所升高，但主要是由其它伴发疾病引起的，而与接受手术的年龄无直接联系。因此，一位健康的85岁患者与65岁患者同样适合做膀胱癌根治术。但是老年患者确实容易伴发其它疾病，如心脏病、高血压和糖尿病等，相应的手术风险会增加。如果你身体健康，所患的膀胱癌可以通过根治手术治愈，那就不要犹豫，和你的泌尿科医生探讨一下手术的问题吧。6、膀胱癌患者要保持良好的健康心态


妊娠合并癫痫 简介 妊娠合并癫痫妊娠合并癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识行为、自主神经等不同障碍或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作(seizure)患者可有一种或数种发作为其症状。妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育，而且妊娠也会加重癫痫。中国报道人群中癫痫发生率为0.5%～2%，1996年Brodie和Dichter等报道美国为0.4%～0.8%，中国孕妇中发生率各家报道不一，分别为0.15%～0.6%和1.5%～5%。1994年Yerby报道美国育龄妇女中发生率为1.1%。


妊娠合并癫痫 病因 癫痫发作可为脑部疾病或全身性疾病的临床表现，即所谓症状性癫痫，也可为没有这些疾病的所谓原发性癫痫或癫痫病癫痫的发病原因主要如下：1.颅脑外伤颅脑外伤是青壮年局限性癫痫的重要原因。外伤后发生癫痫的机会决定于损伤程度，硬脑膜贯通伤或伤后记忆丧失长达24h以上者，癫痫发生率达40%～50%，其发病多在外伤后2年内.2.遗传因素遗传因素可影响癫痫的易感性，失神、肌阵挛发作等原发性全身性发作具有明显的癫痫家族史。至1994年已发现7个基因位点与癫痫发作有关为常染色体显性遗传，外显率达70%。3.高热惊厥3个月到5岁的婴幼儿常在热性疾病时发生高热惊厥若惊厥持续时间长或伴有神经系统或脑电的异常时，以后发生癫痫的机会大。4.脑部肿瘤或脑血管异常孕妇出现首次发作的癫痫要除外脑部肿瘤和脑血管畸形，应予检查CT或MRI。5.酒精及其他药物所至的戒断症状长期酗酒或使用麻醉品者戒断时可出现癫痫发作，此为现在社会的新问题，询问病史时应予注意。6.急性全身性代谢紊乱或急性中枢神经系统损害任何孕妇都可因急性全身性代谢紊乱或急性中枢神经系统损害而发生癫痫如低钙血症、高钙血症、低钠血症、高钠血症、低血糖、高血糖、尿毒症、肝性脑病等。


妊娠合并癫痫 发病机制 妊娠合并癫痫任何正常人都可因电或化学刺激而诱发癫痫发作正常脑可能即具有产生发作的解剖-生理基础，易受各种刺激而触发。癫痫发作的病理生理特征是由于多种诱因导致大脑局部或全部许多神经元发生有节奏的、重复的、同步的神经元放电源于局部大脑的数秒钟同步放电形成局限性发作;局部大脑的同步放电若扩散到全脑，或持续许多秒甚至数分钟，则局限性发作可发展为全身性发作。有些源于具有广泛网状分支的丘脑皮质回路的同步放电，则可使异常放电迅速传遍全部大脑造成以惊厥起始的原发性全身性癫痫发作。准确地对癫痫进行分类才能正确选择抗惊厥药物。认为癫痫发作的异常脑电活动可能与以下因素有关：1.脑内抑制因子γ-氨基丁酸(gamma-aminobutyricacid，GABA)水平降低削弱了对脑神经元突触的抑制。2.兴奋性突触机制增强，特别是由N-甲基-D-天门冬氨酸盐(N-methyl-D-asparate，MN-DA)受体介导的神经突触兴奋性增强。3.内源性神经元暴发放电。抗惊厥药物几乎都作用于上述机制。


妊娠合并癫痫 症状 妊娠合并癫痫临床表现：　癫痫患者有多种发作类型，但每位癫痫患者可以只有一种发作类型也可以有一种以上发作类型。单纯部分性发作可以发展为复杂部分性发作或进而出现全面性强直-阵挛发作。因此，痫性发作与癫痫症系两种概念，痫性发作(seizure)为临床表现，有一种或数种发作类型而且反复发作者即为癫痫症(epilepsy)痫性发作的国际分类是将多种发作的临床表现集中在一个简表内说明(表1)，有利于临床诊断和治疗，新的命名可说明疾病的定位，优于过去的分类(“大发作”、“小发作”、“精神运动发作”以及“局限性发作”)。因为临床上大多数痫性发作者是源于大脑皮质的局限部位，所表现的系列症状是由局灶性放电扩散至邻近区域以至远隔部位而引起的。1.部分运动性发作部分运动性发作指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端，有时表现为言语中断如果发作自一处开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部肘部、肩部扩展，称为杰克逊(Jackson)癫痫，病灶在对侧运动区。


妊娠合并癫痫 症状 如部分运动性发作后，遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力，称为Todd瘫痪如局部抽搐持续数小时或数日，则称为持续性部分性癫痫病灶在运动区。2.失神发作失神发作者在脑电图上呈规律和对称的3周/s棘慢波组合，意识短暂中断，3～15s，无先兆和局部症状，发作和休止均突然，每天可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/s颤抖或有简单的自动性活动：如擦鼻、用手按面或咀嚼吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。失神发作者罕有其他神经科疾病但40%～50%的病人偶有较易控制的全面性强直-阵挛发作。3.强直-阵挛发作全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure，GTCS)在特发性癫痫中旧称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为3期。(1)强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张上肢自上举后旋，转变为内收前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20s后在肢端出现微细的震颤。


妊娠合并癫痫 症状 (2)阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期每次痉挛都继有短促的肌张力松弛阵挛频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长。本期持续0.5～1min。最后1次强烈痉挛后抽搐突然终止。在以上两期中，出现心率增快血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多瞳孔散大等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失。(3)惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复历时5～10min。醒后感到头痛全身酸痛和疲乏对抽搐全无记忆。不少患者意识障碍减轻后进入昏睡。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化，如暴怒、惊恐等。在药物不全控制下，发作的强度和时程可能减少。并发症：GTCS若在短期内频繁发生，以至发作间歇期内意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态，常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒。诊断：癫痫的特征为突然发生的短暂运动、感觉、精神、自主神经功能障碍，发作时常伴有意识丧失，孕前多有发作史，因此根据孕妇的病史、症状体格检查及相关的辅助检查不难作出诊断。


妊娠合并癫痫 症状 鉴别诊断：鉴别的病症主要有癔症、晕厥、低钙血症及子痫等。1.癔症发病与精神因素密切相关，发作时意识清楚，瞳孔正常无尿失禁，而有夸张、做作、古怪等症状，发作可持续数小时，暗示治疗有效，事后能忆起发作过程，发作后无后遗症状。2.晕厥体质虚弱神经血管功能不稳定及恐惧等精神因素常常是发作的诱因。有全身乏力、不能站立及伴有意识丧失但无抽搐。发作开始，病人常处于站立或坐位。发作前病人常有眩晕，周围物件有摇动感，打呵欠，眼前出现暗点，视力模糊，出现耳鸣、恶心，有时呕吐，面部呈苍白或灰白色，出冷汗。由于发作缓慢，病人如能意识到而迅速躺下，常可防止发作。意识可不完全消失，意识丧失深度及持续时间不相同，几秒数分，甚至可达1/2h发作后四肢冷、乏力。3.子痫有妊娠高血压综合征病史，抽搐多发生在妊娠晚期，有严重的高血压颜面和下肢重度浮肿及大量蛋白尿，多半未经产前检查及治疗，易与癫痫发作鉴别。4.低钙血症抽搐可发生于任何孕期以手足搐搦为主，血钙低于正常或处于正常值低限。5.脑血管疾病抽搐伴有颅内压增高的症状或定位性神经症状与体征，头颅MRI或CT扫描有助于鉴别诊断。


妊娠合并癫痫 症状 6.羊水栓塞多发生于产程中或胎膜早破后，表现为突发性呼吸困难干咳或尖叫、发绀、抽搐抽搐时间短暂，继而休克，多伴有产后出血和DIC。7.Adams-Stokes(阿-斯)综合征发作时心电图显示二度房室传导阻滞或严重的心律失常，不具有定位性神经体征。


妊娠合并癫痫 治疗 妊娠合并癫痫1.孕前咨询(1)长期无发作者应将药物减量至停用，病情仍稳定者妊娠最理想停药阶段要加强防护。(2)仍有发作者应与神经科医师协同调整药量控制发作后再妊娠用药原则如下：①尽可能用单一药物。②大发作者首选苯巴比妥作为长期用药;小发作者可选用卡马西平或扑米酮无效时再考虑换用苯妥英(苯妥英钠)或乙琥胺等。③禁用三甲双酮或丙戊酸钠等明显致畸药。④长期使用苯巴比妥或苯妥英(苯妥英钠)应补充维生素D及叶酸。前者每天400U，后者每天1mg。⑤定期监测血药浓度调整药量以维持其有效水平;有些学者的经验是仅在标准药量仍不能控制病情以及不能很好配合治疗的患者中才进行监测(坎宁安等，2002)。常用药物剂量及有效血药浓度(表2)。2.孕期管理除常规的孕期保健外，要注意以下问题：(1)补充维生素D及叶酸。(2)监测胎儿发育：妊娠18～24周行B超筛查胎儿畸形，有条件者可行超声心动检查以排除先天心脏畸形;采用妊娠图或隔期B超监测胎儿生长发育;妊娠30～32周后，需否常规定期进行胎心监护尚有不同意见，但若有宫内缺氧高危因素者则应及时进行监护。


妊娠合并癫痫 治疗 (3)抗癫痫药物应用的注意事项：①说服并监督患者按规定服药;②不得任意变动原来的有效方案;③酌情监测血药浓度，能测定游离药物的浓度更好，以维持最低有效剂量，预防发作;④早孕反应严重者采用缓释胶囊于每晚投药，有助于维持血药浓度(4)长期服用苯巴比妥或苯妥英(苯妥英钠)者可致胎、婴儿体内维生素K依赖性的凝血因子缺乏。应于妊娠34周始给予维生素K110mg，1次/d，以防止新生儿出血。有些学者不采用此法，原因是维生素K是否可以通过胎盘尚不清楚，另外婴儿出生后注射维生素K也同样可以达到预防出血的目的(坎宁安等，2002)。(5)癫痫大发作或癫痫持续状态的处理：①保持呼吸道通畅，防止吸入与外伤。②原使用抗癫痫药物者应取血测血药浓度。③药物：A.首选地西泮(安定)10mg缓慢静推隔15～20min可重复应用，总量不超过30mg;B.连续发作时，还可加用苯妥英(苯妥英钠)200～300mg加5%葡萄糖注射液20～40ml，缓慢静脉推注，用量依血药浓度而定，每分钟注射不超过50mg，必要时30min后可再注射100mg。有心律不齐、低血压或肺功能损害者要慎用。


妊娠合并癫痫 治疗 发作不止时还可用异戊巴比妥钠300～500mg溶于注射用水10ml内，缓慢静注一旦出现呼吸抑制则应停止上述处理仍不能控制时可采用副醛或全身麻醉。妊娠期首次发作者，经体格检查、神经系检查、血生化检测、脑电图检查、头颅MRI或CT扫描等检查均无异常发现时，可以观察不必用抗癫痫药物，因大都不再发作;当发作2次或以上者则应使用抗癫痫药物，选单一药物，由小剂量开始，逐渐增量直至控制发作，监测血药浓度有助于调整药量，避免毒性作用。④加强胎儿监护。⑤保持水电解质平衡。⑥预防脑水肿：可用地塞米松首次10mg，以后5mg，每4～6小时1次，肌内或静脉注射。3.分娩的处理该类患者应在有血液科的医疗单位分娩，分娩时有儿科医师协同处理。(1)分娩方式：除有产科指征外应阴道分娩。(2)产程中用药：①孕期未用维生素K者临产后应给维生素K110mg肌内注射;②抗癫痫药物宜经静脉或肌肉给予，产程长者应进行血药浓度监测。(3)新生儿娩出后，留脐血测凝血酶原时间与活动度，并及时给予维生素K15mg，肌内注射。(4)详细检查新生儿有无畸形。4.产后处理不可立即将药物减量，应定时进行血药浓度监测，调整药量。


妊娠合并癫痫 治疗 关于母乳喂养的问题一致认为接受药物治疗的癫痫产妇可以进行母乳喂养原因是药物在乳汁中的含量远低于母血中的浓度。避孕可以采用工具或节育器，由于抗癫痫药物诱导肝P450酶的活性而加速了雌激素的代谢，使用低剂量口服避孕药容易发生突破性出血及避孕失败，如欲使用应选择含炔雌醇50μg的口服避孕药物。5.新生儿的特殊问题(1)新生儿凝血障碍：发生于生后24h内(有些发生于胎儿)，出血部位也不寻常，可见于胸腔或腹膜后，严重者致命;不同于一般的新生儿出血病发生于出生后2～5天因此产后24h内要严密观察以便及时发现出血情况定时检查凝血酶原时间有助于诊断。凝血酶原时间延长者还可重复注射维生素K1发生出血时可以输入新鲜冷冻血浆及凝血因子。(2)药物撤退综合征：妊娠晚期使用巴比妥类药物，剂量达60～120mg/d或使用扑米酮者，婴儿对药物常发生依赖。有20%左右的婴儿于生后1周内表现兴奋、不安静、啼哭、震颤或入睡困难等，然并不抽搐，通过加强护理可以渡过此阶段，多需要1周左右。(3)长期随访：了解身体、精神及智力等的发育情况。


妊娠合并癫痫 预后 妊娠合并癫痫1.妊娠对癫痫的影响对此已争论了百余年多数报道25%～45%的患者在孕期中发作频度增加，5%～14%减少，其余无变化。孕前平均每月发作1次以上者，半数以上在孕期更难控制;平时发作稀少者，孕期发作频度增加的机会不足25%。早年报道缺少发作控制程度与血药浓度间的关系因此未能揭示孕期发作频度变化的原因，也没找到有效的预测参数。近年来，对抗癫痫药物的血药浓度监测发现足月时血药浓度较早孕期平均降低40%，有些病例的血药浓度低于有效水平，可能为发作频度增加的原因。血药浓度下降的因素包括：①孕妇顾虑药物对胎儿产生不良影响，而自动停服或减量;②早孕反应严重影响药物的正常服用与吸收;③生理性血容量增加及胎儿胎盘循环的建立药物分布广泛而被稀释;④妊娠期胃肠道功能改变、肝代谢及肾排泄功能旺盛，干扰药物吸收及加速药物的清除;⑤合并应用叶酸、抗酸药及抗组胺药均可干扰药物的吸收与代谢。另外，发作的阈值在妊娠期有所下降，睡眠状况及过度换气均可影响阈值。妊娠期血浆蛋白浓度下降，游离药物相应增多，药物的活性又有相应增强的一面。综上所述，可见影响药物作用的因素极为复杂，需要具体分析，游离药物浓度的测定对调整药量更有指导意义。


妊娠合并癫痫 预后 2.癫痫对妊娠的影响(1)疾病对妊娠的影响：①患癫痫的孕妇(含用药治疗者)有85%～90%的机会获得正常婴儿。妊娠期并发症如自然流产、双胎低出生体重儿早产或妊娠期高血压疾病等的发生率与正常人群相似(Olafsson等，1998)，但也有不少报道表明癫痫孕妇的早产及妊娠期高血压疾病的发生率为正常人群的2～3倍。②胎儿缺氧性损伤见于癫痫大发作或持续状态等长时间抽搐者对其确切的了解还有待于设计周密的前瞻性研究。③胎儿畸形：与正常人群相比，明显畸形的风险增加了2.7倍，而平均出生体重及围生儿死亡率并无差异(Olafsson等，1998)。癫痫患者的基因缺陷在特定的环境因素作用下，在诱发癫痫的同时可能产生致畸作用，所谓胎儿苯妥英综合征的某些典型表现，部分是来自患病母亲的遗传。


妊娠合并癫痫 预后 ④子代癫痫：发生的机会既往报道约为1/30取决于疾病的病因，特发性者的危险大于继发性者，有报道父母一方患有特发性癫痫，子代发病的危险为2%～3%，双方均为患者则几率更高;也有不同的观点，认为父系患者对子代的影响少(2)抗癫痫药物对妊娠的影响：①孕期合并症：A.维生素D及叶酸缺乏，苯巴比妥及苯妥英(苯妥英钠)能以诱导肝微粒体酶的活性，促使25-羟维生素D3转化为无活性的2425双羟维生素D3，同时消耗辅酶叶酸另外苯妥英(苯妥英钠)还可干扰叶酸吸收。维生素D缺乏导致低钙血症、手足抽搐;叶酸缺乏与胎儿畸形有关还可引起巨幼红细胞贫血，然对此亦有不同意见。补充叶酸可进一步降低血药浓度，但多数学者仍主张补充;B.卡马西平可致胎儿生长受限的发生率增加;C.三甲双酮增加自然流产率。②致畸作用：胎儿畸形受药物、遗传及孕期合并症等多种因素的影响对抗癫痫药物的致畸作用一直存在不同的看法，但多数报道表明妊娠期用药者胎儿畸形的发生率为正常人群的2～3倍，最常见的畸形为唇裂、腭裂、先天性心脏病或小头畸形等。


妊娠合并癫痫 预后 A.药物种类与致畸作用：三甲双酮可以引起多发性畸形，且精神发育迟缓的发生率增高;丙戊酸钠可增加颅面畸形、骨骼异常及神经管畸形的发生率因此在准备受孕前及妊娠期禁用。苯巴比妥、苯妥英(苯妥英钠)及卡马西平的致畸作用相对较轻，亦可引起小头畸形、颅面畸形肢体远端发育不良及轻中度精神发育迟缓等。B.药物致畸的可能机制：苯巴比妥、苯妥英(苯妥英钠)及卡马西平产生类似的畸形推测与其环氧化代谢过程有关，环氧化物中介可能是致畸的原因。③围生儿死亡率：为正常人群的2倍。主要原因一是严重胎儿畸形的发生率高;二是新生儿出血的发生率高。④远期影响：有资料表明低于中毒水平的抗癫痫药物及短时间的发作不增加婴儿低智商的危险;亦有研究表明，孕期暴露于药物的婴儿精神发育不良者占1.4%，稍高于对照组，但5.5岁时的智商却明显落后。


先天性畸形 描述 先天性畸形是指出生前在母体内已形成的外形或体内有可识别的结构和功能缺陷（不包括代谢疾病）。据统计近20年来，新生儿出生有缺陷者的发病率有逐渐增高趋势，现为3%-5%。其产生原因为遗传性和环境因素两大类。前者是指从父母处接受的遗传达室物质所致，即染色体异常和单基因、多基因遗传.后者是指在胎儿发育过程中，受外界因素或母体变化的影响而致畸。


先天性畸形 病因 先天性畸形——唇腭裂常见有：①物理因素：如电离辐射、噪音等；②化学因素：范围较广，既包括汞、铅、氯化汞、多氯联苯、农药和含一氧化碳、氮氧化物等有害物质的浮尘等的直接接触和间接的环境污染，也包括人体某些微量元素，如锌、硒、铜、锰、碘等的缺乏和烟酒中的有害化学成分，此外某些药物中的致畸作用亦在本范围内；③母体因素：最常见是妊娠期患风疹、流感等病毒性感染和弓形虫感染，或妊合并性病，如梅毒、艾滋病、巨细胞病毒等，以上环境因素又可称为致畸因素或致畸因子。据统计已知人类先天性畸形中约10%是染色体异常或单基因遗传达室直接所为，10%为环境因素直接伤害所致，其余80%是遗传及环境致畸因素共同作用的结果，特别是具有多基因遗传基础者易受环境因素影响。胎儿期是最易受致畸因素，特别是受药物影响的时期，在早期发育阶段（受精后3-4天至妊娠第9周），尤为6-9周最敏感，因此时正是胎儿各个器官形成期。一、先天畸形的形成方式1、胚胎组织形成不良：在遗传和环境致畸因素的影响下，使胚胎本身有着内的缺陷，因而造成组织器官形成不良，产生畸形。可单发或多发。


先天性畸形 病因 2、变形（deformation）：胚胎本身原无缺陷，各组织、器官早期发育原本正常，只是由于受到外来机械力作用，使原来正常发育的组织、器官受压变形，出现畸形。来自母亲的机械压力有：双角子宫、子宫肌瘤、骨盆狭小等；属于胎儿方面的有：过早入盆、胎位不正和羊水过少、多胎、胎儿过大等。3、胚胎组织或胎儿的发育过程受到外来作用的阻断，造成畸形。最明显的例子是近年发现的羊膜带形成及其影响作用。羊膜带可因羊膜在妊娠早期破裂而形成，由于羊膜带与胎儿体表的粘连或缠绕，使早期发育着的胚胎或胎儿的组织、器官发育阻滞和破坏，产生畸形，形成羊膜带阻断症。二、先天畸形类型先天畸形的种类很多，人类可识别的多发畸形已有300多种，这些不同表现的畸形，可按其形成方式归纳为五种主要类型来识别。1、综合征（syndrome）：所谓综合征是指一群或几种畸形，经常共同出现在一个个体中。综合征常起因于同一病因，如21三体可形成Down综合征，风疹感染可引起风疹综合征。2、联合征(association）：指一群或几种畸形常伴同在一起，出现在同一个体中。但不如综合征那样恒定，也不是偶然的巧合，这样一组畸形称为联合征。联合征可能系不同病因所致。


先天性畸形 病因 如VATER联合征，由脊柱（V）、肛门（A）、气管（T）、食管（E）、肾（R）等畸形联合而成。3、变形症（deformation）：指外来机械力作用引起的变形。常见的有踝内收、胫骨扭曲等。4、阻断症（disruption）：指胚胎或胎儿本身没有内在缺陷，在发育中胎儿体外的某些因素如羊膜带或体内血栓形成等，使组织、器官的发育受阻或破坏，造成畸形。羊膜带常因妊娠前8周时羊水早破而形成，呈片状或带状。羊膜带产生的时间越早，危害越严重。大部分畸形出现在体表，即上述羊膜带阻断症。5、序列征（sequence）：在胚胎发育中，在某种因素影响下，先产生一种畸形，由此畸形进一步导致相关组织、器官的一系列畸形。这一连串发生的畸形称为序列征。例如Robin-Pierre序列征，起始畸形为小下颌，因而舌被迫向后向上移位，致使腭板不能正常闭合，并使呼吸道受阻，出现一连串畸形。由单一组织发育不良形成的序列畸形，称为畸形序列征；由变形引起的序列畸形，称为变形序列征；由阻断引起的序列畸形，称为阻断序列征。医学遗传学和畸胎学的研究，力图阐明畸形发生的原因和机制，并为预防畸形寻找途径。


先天性畸形 病因 目前行之有效的方法有：卫生宣教，家系调查，遗传咨询，畸形及风险预测，生物化学检验，羊水和绒毛检查，基因检测和细胞遗传学分析以及临床B型超声波及胎儿镜的应用等，已取得一定效果，尚有待进一步发展和完善。-产前诊断 又称宫内诊断，是指先天性疾病和遗传达室性疾病的胎儿期诊断。对提倡优生，提高人口质量有着十分重要的意义。常用诊断技术有：①羊水检查（以妊娠16周抽取为宜）：通过细胞培养、甲胎蛋白（AFP）测定及酶学检查来诊断遗传病及部分畸形；②绒毛膜细胞检查：是我国首创，可在妊娠8-9周进行，主测染色体异常遗传疾病；③B超检查：不仅能检查出胎儿身体结构上的畸形，还能查出内脏发育畸形，是目前应和最广的一种检查方法，检查时间一般以妊娠16-19周最佳，但最近问世的阴道探头B超，可将诊断时间提前至妊娠8-12周；④X线检查：通过羊膜腔胎儿造影对胎儿身体结构缺陷诊断效果较好，常作为B超的补充诊断，检查时间为妊娠16-19周（此时羊水较多）；⑤宫内窥镜：简称胎儿镜，不但可以窥测胎儿外形全貌，还可取胎儿的血或活体组织作检查和进行治疗工作，如为患溶血症胎儿输血管等。


先天性畸形 预防 据世界卫生组织多年统计结果表明，先天性缺陷的胎儿，一半将于生前流产或出生时死亡，另一半将进入社会。这不仅给某些家庭带来沉重的精神和经济负担，也增加了社会负担，因此作好预防提倡优生，既是家庭需要，也是国家需要。预防工作主要是：①遗传咨询：提高对遗传疾病的认识，明确家系遗传疾病对胎儿影响的可能性，必要时需作染色体检查；②婚姻指导：杜绝近亲婚姻及不宜结婚生育者结婚或生育，作好婚前保健；③孕期保健：定期孕期检查，注意孕期卫生，避免接触有害致畸因素，少去环境污染严重场所，防止病毒感染和药物致畸，特别是孕早期尤宜注意；④产前诊断：凡有下列情况之一者应进行产前诊断：35岁以上高龄孕妇（生染色体异常儿天性疾病者），分娩过畸形儿或先天愚性儿等先生性疾病者，夫妇一方为遗传病或染色体病者，有习惯性流产、早产、死胎、新生儿死亡等不良孕产史者，妊娠早期曾经受过较大剂量辐射或者受过病毒感染或较长期服用过有致畸副作用的药物者。治疗 凡发现怀有严重畸形遗传病胎儿，应进行流产或引产。可对治畸形，目前胚胎外科的发展，为宫内及早治疗开辟了良好前景，其治疗既经济，效果也较出生后治疗好，很少有后遗症，已受到人们的关注。


冠状动脉痉挛 描述 冠状动脉痉挛是指各种原因所致的冠状动脉一过性收缩，引起血管不完全性或完全性闭塞，从而导致心肌缺血，产生心绞痛、心律失常、心肌梗塞及猝死的临床综合征。它对心肌缺血性疾病的诊断、治疗及预后判断具有重要的临床意义，现已引起广泛重视。名词解释 冠状动脉痉挛是指心外膜下传导动脉发生一过性收缩，  冠状动脉引起血管部分或完全闭塞，导致心肌缺血的一组临床综合征。冠状动脉痉挛是构成多种心脏缺血性疾病的基本病因，主要包括变异型心绞痛、不稳定型心绞痛、急性心肌梗塞、猝死等。冠状动脉痉挛易发生于有粥样硬化的冠状动脉，偶发生于表面“正常”的冠状动脉，它的任何一个分支或多个分支均可受累。


冠状动脉痉挛 病理生理及发病机制 ⒈神经机制：中枢神经和植物神经活动对冠状动脉痉挛的发生起着重要作用。冠状动脉上有α、β两种肾上腺素能受体，α受体被激活时，引起冠状动脉收缩，β受体被激活时引起冠状动脉舒张。交感神经兴奋时可同时激活α和β受体。但在一般情况下交感神经对冠状动脉的缩血管作用占优势。当在心理应激状态（如过度兴奋、紧张、焦虑、惊恐、哀痛）时或寒冷刺激、剧烈运动时，交感神经过度兴奋，可诱发冠状动脉痉挛。迷走神经兴奋时，其节前纤维所释放的乙酰胆碱，也可使交感神经的节后纤维释放去甲肾上腺素，  冠状动脉痉挛作用于α受体，诱发冠状动脉痉挛。当应用β受体阻滞剂时，交感神经通过β受体的扩血管作用被阻滞，α受体的缩血管作用相对增强，也易引起冠状动脉痉挛。应用α肾上腺素能药物如去甲肾上腺素时，可直接兴奋α受体，诱发冠状动脉痉挛。迷走神经还可通过毒蕈碱受体的激动引起冠状动脉痉挛。2.体液机制⑴血小板与前列腺素：自70年代发现血栓素和前列环素后，在前列腺素对心血管系统的作用方面，人们的认识有了显著改变。