先天性腹壁肌肉发育不良 发病机理 绝大多数先天性腹肌发育不良者，同时存在其他1个或多个系统的先天性异常。Rabinowitz分析17例女性新生儿PBS，只有5例单纯腹肌发育不良，未伴随其他先天性畸形。也许是畸形较轻而被漏诊。1990及1994年的文献曾分别报道，34及35岁的先天性腹肌发育不良的个例。既往无泌尿系统异常史，突发尿毒症、肾衰竭，当属此列。伴发先天性腹肌发育不良的先天性畸形，涉及多个系统。1．生殖系统畸形：男性患者最常伴发隐睾。Welch报道的42例男性患者中，有41例隐睾，其中双侧37侧，单侧4例，伴发率为97.9%。睾丸多停留在输尿管前，有的睾丸无引带。如果未及时做手术使睾丸降到阴囊底部，将导致生殖细胞发育障碍。也有报道PBS者的隐睾，恶变成精原细胞瘤。阴茎畸形也是多样的。有的阴茎向腹侧、背侧或一侧弯曲，也有的阴茎海绵体缺如。1994年文献记载，1例14天的男性新生儿PBS伴舟状巨尿道，阴茎巨大，形如纺锤。此外，作新生儿PBS尸解，常发现前列腺发育异常。女性PBS可伴发双子宫、阴道中隔、阴道闭锁等。2．泌尿系统畸形：形式多样，伴发率高。PBS者常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。


先天性腹壁肌肉发育不良 发病机理 Welch一组43例患者中，有81侧肾脏畸形，伴发率为91%。肾衰竭是导致PBS患者死亡最常见的原因。肾实质发育不良、输尿管及远端尿路的病变都影响肾功能。PBS者输尿管的病变常为节段性扩张迂曲及蠕动不良，往往近端的病变比远端轻。组织学检查，可见下部输尿管的肌束几乎全被纤维组织替代，缺少细胞，也有正常肌肉呈跳跃式分布者。除远端外，正常的输尿管壁内无节细胞，输尿管膀胱连接部的结构往往不正常，但不一定有膀胱输尿管的反流。PBS者的膀胱容量增大，形态各式各样，多由于下尿路梗阻，继发多个膀胱憩室所致。在膀胱输尿管连接部附近，可存在原发性憩室，引起膀胱输尿管反流。膀胱内壁光滑，而整个膀胱壁厚薄不均。憩室壁很薄，有的只有黏膜，不包含膀胱壁的其他各层组织。膀胱三角变薄，面积异常伸展。膀胱颈常扩大，有的扩大可延续到尿道膜部。常见膀胱顶部的脐尿管憩室，并与脐部相连。脐尿管未闭，形成脐尿瘘者也不少见。PBS患者的尿道可能闭锁，也可能扩张。Reinberg（1993）报道34例PBS中，尿道闭锁6例，3男3女，女性伴发率相对较高。Kroovand（1982）观察19例男性PBS，其中13例尿道扩张，发生率高达60%以上。


先天性腹壁肌肉发育不良 发病机理 PBS患者下垂部的尿道扩张时，其阴茎也粗大。前列腺部尿道扩大时，尿道部的纤维组织伸入并分开前列腺小叶。前列腺以下的尿道狭窄，可能是被周围的异常组织牵拉所致。3．呼吸系统畸形：肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形，是新生儿PBS生后1周内死亡的主要原因。此外，PBS者呼吸交换量低。Kwig等（1996）报道其研究结果，观测9例6～31岁的PBS患者的呼吸，全部病例呼吸功能差，有效呼吸交换量较低下。其中7例有反正常呼吸运动，呼吸交换量明显减小，尤以呼气为著。也有PBS伴发肺隔离症及肺囊肿的个例报道。4．肌肉骨骼系统畸形：PBS者较常伴发先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。也有个例报道伴有胸骨分叉者。5．其他伴发畸形：如肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等，均有数例报道。少数伴有各种类型的先天性心脏病、腭裂等畸形。[2]


先天性腹壁肌肉发育不良 临床表现 腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆。部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝。表现覆盖的皮肤薄不均匀。透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微。外观体态接近正常。伴发脐尿管未闭的患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的先天性畸形，应当有其特有的临床表现。[3]临床诊断 1．临床症状：依据典型的临床表现，很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。2．体格检查：生后详细体验应列为常规。不难发现呼吸功能欠佳，也能看到其他畸形，如肛门闭锁、脐尿管末闭等。已初步诊断PBS者，应进一步检查。3．影像学及实验室检查。[4]


先天性腹壁肌肉发育不良 辅助检查 1．羊水定量分析：妊娠15～38周，抽吸子宫内液体做定量分析，含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115µmol/L，可证明胎儿的肾功能正常。母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。2．患儿的血肌酐、尿素氮、肌酐清除试验等，有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断。3．B超：妊娠20～30周时行B超检查，可发现胎儿尿路梗阻性病变和畸形。诊断时亦为首选检查，可发现患儿尿路畸形和隐睾的位置。4．肾盂造影（IVP）及排尿性膀胱造影：必要时进行，可明确肾功能、尿路畸形的程度和部位。5．CT扫描：可了解腹壁肌肉、呼吸系统、泌尿系统的畸形程度等。[5]


先天性腹壁肌肉发育不良 治疗方法 在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。1．呼吸功能不全的对症治疗：呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下所致。无根治疗法，只有对症治疗：给氧、清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸。多数病例只能延缓死亡，有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改善。2．保护肾功能：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。应根据患儿的全身情况、尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外。待以后一般情况改善时，再手术根治梗阻。根治手术的方法很多。应根据病变的情况酌情选择。肾功能不全者，出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作腹膜透析，以治疗尿毒症。肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。3．轻度腹肌发育不良的治疗：体态尚可，劳动不受限制者，不需治疗，也可穿弹性腹带或内衣。局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者，应作局部修补术。


先天性腹壁肌肉发育不良 治疗方法 4．严重腹肌发育不良的重建手术：因PBS较罕见，故手术例数均较少，经验都不丰富。归纳手术方法主要有3类。（1）Ehrlich术：1986年报道6例。手术取腹正中切口，上起自胸骨剑突，下达耻骨联合。为了同时行隐睾下降术和（或）修整其他泌尿系畸形，可在切口的下端两侧分别作短的横切口。锐器向两侧游离皮肤及皮下组织，直到腹部外侧，接近腋中线。操作时不可损伤筋膜，仔细止血。切除脐，将两侧的筋膜缘尽量牵拉到对侧腰前方，置褥式缝合线。用拉钩保护，将腹内器官纳入腹腔，避免被缝针损伤。拉紧缝线打结。至此腹前壁已加固成两层重叠的腹肌筋膜。切除多余的皮肤，置皮下橡皮条引流，缝合皮肤。全部病例术后无切口感染，无组织缺血坏死，腹部皮肤光滑。如切掉脐部，影响美观，对患者的心理有不良刺激，遂设计改良手术方法，保留脐。保留脐的手术与原始手术的区别是在切开皮肤时，围绕脐周作圆形切口，使脐及其基底的诸韧带附着在一侧肌筋膜缘上。作重叠缝合时，毫无困难地置脐于腹中线的原位。1993年以来，山东济南人民医院共作改良的手术5例，术后无并发症。（2）Mongort术：手术步骤：①切除多余的皮肤。


先天性腹壁肌肉发育不良 治疗方法 在腹中部作杏仁状切口，切口上端起自胸骨剑突，下端止于耻骨联合。如果患者的腹肌发育不良是不对称的，切口应偏移向较严重的一侧。保留脐，全层切除皮肤，露出肌筋膜层。②在腹部两侧作自上而下的直切口。在杏仁切口的两侧边缘，切开腹肌筋膜及腹膜（往往在筋膜层间见不到肌肉组织，分不清各层筋膜及腹膜），该切口不会损伤腹壁上、下动脉。腹正中自上至下保留一条筋膜片，也完整地保留了脐和与之相连的韧带。通过此切口，可同时进行必要的隐睾下降术和肾盂成形术。③关闭腹腔。将腹正中的筋膜片缝合固定在腹一侧的肌筋膜上。仔细止血后，牵拉两侧的肌筋膜边缘至腹正中肌筋膜片的前面，在腹中线边对边缝合。最后缝合皮肤。该手术（1991）报道9例，包括1女8男，随访时年龄最大者已19岁。Thomas（1992）报道8例，患儿年龄为4～12岁。术后均无感染，无组织缺血性坏死。腹部外形正常。在两层肌筋膜间的腹膜未引起任何并发症。术后早期个别病例曾感到腹部紧迫、不舒服，随后也适应了。该法的优点是保留了较坚强的腹直肌及其筋膜鞘，保留了脐。（3）Randolph手术：术前作腹部肌肉的肌电图，以了解各部位肌肉的功能，并在下腹部功能较差的肌肉上缘，划出标记。


先天性腹壁肌肉发育不良 治疗方法 患儿仰卧，抬高下肢，只让头及胸背部接触手术台。广泛消毒皮肤，铺手术巾。作双重“U”形横切口，先作下面的切口，起自第12肋与脊柱间，斜向下外，沿髂嵴前部，经腹股沟，到耻骨联合。在对侧作同样的切口，两侧切口在耻骨联合会合。切开腹壁全层，打开腹腔。顺便完成睾丸下降术和（或）泌尿系畸形矫治术，随后作上面的横切口。该切口和下面的切口起自相同的地方。逐渐向下、向外、向前呈弧形，到达腹中线，与对侧上面的切口相联合，成为完整的“U”形。切口在腹中部的位置，既应考虑肌电图描记的腹肌功能，也应根据腹膨隆的程度来决定。切口太低术后腹外形改善不理想，太高可能过多地切除有功能的腹肌，也可能影响切口缝合的紧张度。经此切口，切除多余的全层腹壁。缝合腹壁切口时，在耻骨结节及髂嵴前部，应将肌肉与骨膜牢固缝合，形成新的肌肉附着点。缝合过程中需将各层腹筋膜及腹肌逐层严密对合，最后缝合皮下组织及皮肤。术后插胃管，作胃肠减压。共作8例手术。认为该手术在肌电图指引下，保留了有功能的腹壁肌肉，设置的切口保护了支配肌肉的神经，可同时行隐睾和上尿路畸形手术。缺点有术后脐部下移，腰部仍膨隆，上腹部的皮肤皱襞仍较多等。


先天性腹壁肌肉发育不良 治疗方法 对全腹肌发育不良综合征病儿多主张行保守治疗，即应用弹力绷带或腹带包扎腹部，保护内脏器官防止损伤，利于患儿行走。手术治疗多针对严重泌尿畸形或尿路梗阻者。有作者报道局部腹壁缺如在发育过程中可自行闭合。对于腹壁局限性全层肌肉缺损已形成腹壁疝者，应行腹壁修补术，不合并泌尿系畸形或畸形较轻者行腹壁修补术后，泌尿系症状可逐渐好转。前腹壁一侧或两侧肌肉完全缺如者可行腹壁折叠术。亦有不少学者用人工材料或自身材料修补腹壁缺损，并获得了较好疗效。[6]


先天性腹壁肌肉发育不良 疾病预后 PBS患者的病死率较高。新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良。在成长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。Druschel观察60例新生儿患者，36例死亡，病死率为60%。在生后第1周死亡者，多数因肺发育不良致死。Pillion历时20年，追踪14例PBS，4例生后1个月内死亡，2例死因是脓毒血症，另2例为肾衰竭。其余10例中，6例年龄已过10岁6个月，肾功能正常。另外4例8～17岁，患慢性肾衰竭，其中3例是肾衰竭的晚期。1970～1987年间Reinberg随访了32例PBS患儿，11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡，尸解9例，6例为肾脏弥漫性严重发育不良。较长存活的10例也患肾功能不良，作13例肾的组织学研究，9个标本有区域性肾发育不良，占整个肾实质的25%，主要是由于下尿路梗阻及肾盂肾炎，使肾组织受损伤，影响了肾功能。以上的研究结果明确提示，肾功能与PBS预后关系极密切，早期发现及适时解除尿路梗阻，防治尿路感染，是争取PBS患儿长期存活的重要措施。[7]


咯血 描述 咯血是指喉以下部位的呼吸道出血。其病因复杂。常见是呼吸系统疾病和心血管系统疾病引起，也可由炎症、寄生虫、肿瘤等多种原因引起。临床表现 1.咯血。2.可有咳嗽、咳痰、胸痛。3.发生窒息时，可有紫绀、烦躁、抽搐、昏迷。4.肺部可闻及罗音。诊断鉴别 诊断依据1.咳血痰，可为痰中带血，或鲜红色混有泡沫，pＨ呈碱性。2.检查口腔、鼻咽部无出血。疾病治疗 治疗原则1.少量咯血可予一般的止血剂和治疗原发病。2.大咯血的处理：保持呼吸道通畅。迅速建立输液通道，补充血容量，纠正休克。镇静。应用止血药。输新鲜血。纤支镜止血：局部用药止血、气囊导管止血、镭射冷冻止血。支气管动脉栓塞术。内科处理无效，则及早紧急手术。治疗原发病。用药原则1.小量咯血患者，选用一般止血药，如：安络血、止血敏、６-氨基已酸等。2.大咯血患者，应首选垂体后叶素，若效果欠佳或有禁忌症时，可选用酚妥拉明、普鲁卡因等。3.纤微支气管内窥镜局部用药止血，可用肾上腺素或去甲肾上腺素、凝血酶等。


链球菌感染 描述 链球菌属(Streptococcus)细菌侵入人体引起的疾病。分2类：一类是感染性疾病，如急性扁桃体炎、脓皮病、肺炎等；另一类为变态反应性疾病，如急性肾小球肾炎等链球菌感染为人类常见疾病，不仅遍及世界各地，而且四季均可发生。肺炎链球菌旧称肺炎双球菌(Diplococ- cuspneumoniae)，存在于正常人体的口、鼻、咽腔，人体抵抗力降低时方致病，主要引起大叶性肺炎。


链球菌感染 病原学 介绍  链球菌感染链球菌属是链球菌科的成员之一，链球菌是圆形或卵圆形的革兰氏阳性细菌。无芽胞，无动力，过氧化氢酶阴性，不耐热（55～60℃30分钟即可杀死），在液体培养基中生长时为成对或成链状排列的球菌。易被各种常用消毒药杀灭，但对各种自然因素却有一定的抵抗力。在痰、渗出物及动物排泄物中可生存数周，在尘埃中无日光照射时可生存数日，广泛分布于自然界，从水、尘埃、乳汁、健康人的鼻咽部、人及动物粪便中皆可检出。链球菌的分类至今尚未统一，目前常将链球菌属按溶血能力分为甲型（型）溶血性链球菌、乙型(β型)溶血性链球菌、丙型（γ型）溶血性链球菌3类，甲型链球菌致病力弱，为上呼吸道的正常寄生菌；丙型链球菌为口腔、鼻咽部及肠道的正常菌群，通常为非致病菌；乙型溶血性链球菌为链球菌感染中的主要致病菌。这一分类法简单，临床使用方便。乙型溶血性链球菌可根据其细胞壁中特异性抗原(多糖体)的不同，分为A～H、K～T共18个族；又根据其表面蛋白质M、K、T、S抗原的不同，将各族细菌分为若干个血清型。对人类有致病力者90%为A族，A族链球菌又称化脓性链球菌，B、C、D、G族也偶致病。


链球菌感染 病原学 D族和O族链球菌和唾液型链球菌、轻型链球菌和粪链球菌（肠链球菌）等是亚急性细菌性心内膜炎的致病因子。根据对氧需要与否分为需氧链球菌、厌氧链球菌、兼性厌氧链球菌。厌氧链球菌常寄居于口腔、肠道及阴道中。此类细菌型别繁多，人体曾感染过某型细菌后产生的抵抗力，对其他型细菌并无作用，故链球菌感染可发生多次。原因链球菌致病除与人体防御能力的降低、变态反应的发生、感染细菌的  链球菌感染数量有关外，细菌对自然界的抵抗力，特别是与其所产生的毒素及酶的关系更为密切。溶血素（包括溶血素D、S）能溶解红细胞，破坏白细胞及血小板，对细胞及细胞内溶酶体膜均有作用。溶血素O作用于细胞膜的胆固醇，而心脏细胞含胆固醇较多，故溶血素O对心脏有特异毒性作用。溶血素S则常作用于肾小球、关节内膜等处含有较多磷脂质的细胞膜，引起炎症。红疹毒素由噬菌体介导产生，可致皮肤发生红色皮疹，使表皮坏死脱落，还有致热作用及增强心脏、关节囊内膜、肾小球变态反应的作用。


链球菌感染 病原学 链激酶又名溶纤维蛋白酶，可溶解血块及阻止血浆凝固；透明质酸酶又名扩散因子，可溶解组织间的透明质酸；脱氧核糖核酸酶能分解细胞中脱氧核糖核酸，使脓液粘稠度下降；这些酶的作用均有利于细菌在组织中扩散，因而增加了细菌对人体的侵袭作用。


链球菌感染 疾病种类 感染性疾病　常见的有以下几类：A族乙型溶血性链球菌①A族乙型溶血性链球菌经呼吸道侵入人体，致扁桃体炎、急性咽炎或喉炎。婴幼儿及年老体弱者约半数可并发支气管炎、肺炎。若侵入咽部的链球菌能产生红疹毒素，或原不产生红疹毒素的A族乙型溶血性链球菌经产生红疹毒素的A族链球菌的噬菌体作用后，变为能产生红疹毒素者，便可引起猩红热。其病原体通过飞沫传播，病原菌侵入咽部致局部炎症，发病急骤，红疹毒素进入血流，引起猩红热的一系列表现。红疹毒素还能使机体出现变态反应，故病后2～4周可出现心、肾损害。B族乙型溶血性链球菌②B族乙型溶血性链球菌为人类泌尿生殖道及鼻咽部的寄生菌，主要引起肾盂肾炎、肺炎、子宫内膜炎；此菌亦已成为产褥热、新生儿感染的主要病原菌。若产妇带菌，分娩过程中羊膜  链球菌感染破裂后，胎儿可被污染的羊水经呼吸道感染，亦可在经过产道时被感染；新生儿还可因吸入医护人员及产妇呼吸道带菌者的飞沫而被感染。新生儿的B族乙型溶血性链球菌感染的临床表现分早发型（败血症型）和迟发型（脑膜炎型）。


链球菌感染 疾病种类 前者出生后数小时至5天内急剧发病，患儿有呼吸困难、呼吸停顿、昏睡、惊厥、休克等，病死率高；后者产后7～10天发病，患儿发热、昏睡、昏迷等，脑脊液中细胞数增多、蛋白质增多、含糖量减少，可检出病原菌及抗原；病死率较败血症型低，但可发生神经系统后遗症。甲型溶血性链球菌③甲型溶血性链球菌常致牙周炎(见)、牙龈脓肿、扁桃体炎。当施行拔牙、扁桃体摘除等手术时，细菌可从伤口侵入血流，正常情况下，细菌将被血内具有防御功能的细胞迅速  链球菌感染杀灭，若部分菌未被消灭，该患者心脏内膜又有缺陷（如先天性心脏病）或损伤（如风湿性）时，病原菌可在受损部位立足并繁殖而引起心内膜炎。D族乙型链球菌也可引起心内膜炎。此菌为人类肠道正常菌群，多从肠道或泌尿系统侵入血液，约半数患者原来无心脏疾患，这表明此类细菌可侵袭正常心内膜。患者出现长期发热、畏寒、进行性贫血，因部分细菌及血内物质（纤维蛋白）沉积在心瓣膜上形成大小不等的赘生物，赘生物可脱落，在血流中形成栓子，导致栓塞,尤其以脑、脾、肾栓塞为常见，产生瘫痪、脾肿大，尿中出现红细胞。若栓塞现象发生于皮下或粘膜，则可见皮肤粘膜瘀点、奥斯勒氏小结，赘生物的形成及脱落也常致发生相应改变。


链球菌感染 变态反应性疾病 A族乙型链球菌感染后，由于变态反应形成的疾病有风湿热、急性肾小球肾炎。这是由于链球菌或其部分成份具有抗原性，能刺激人体免疫系统产生免疫反应物质（包括抗体及致敏淋巴细胞），抗原与相应的免疫物质可发生特异性结合或反应，这样可清除抗原而防止细菌的侵袭，若这一反应超过了正常人的生理水平，即是，它可引起人体组织或器官的损害，由此产生的疾病称为变态反应性疾病。诊断方法 主要依据链球菌感染的流行状况与患者接触史及特征性的临床表现。有的只根据其临床表现即可确诊，如丹毒；有的则需对感染部位分泌物及血液进行细菌培养方可确诊；检  链球菌感染测细菌毒素及酶等抗原物质致使患者产生的相关抗体，如抗链球菌溶血素O、抗链酶等血清学检查对诊断甚有帮助。治疗方法 急性期卧床休息，给予易消化的食物，必要时予以输液等对症治疗。最重要的是立即给以足量的抗菌药物，可首选青霉素，对青霉素过敏者可改用红霉素、林可霉素；对新生儿脑膜炎患者，大剂量青霉素或氨苄青霉素应用疗效均较好。无论选用哪种药物，疗程不应少于10天。


链球菌感染 肾小球肾炎 病原学链球菌感染后肾小球肾炎亦称急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿甚至氮质血症为临床特征的一组疾病。以链球菌感染（呼吸道或皮肤感染）后为多见，其他细菌、病毒及原虫等也可引起。本病发病率与前驱感染密切相关，多为散发，偶见小规模流行，温带地区冬春季节易流行，热带亚热带地区夏秋季节多见，儿童及青年发病率高，男女之比为2：1，本病诊断不难，大部分预后良好，有自限性。主要的治疗方法是对症支持治疗。如治疗不及时，少数病例在急性期亦可由于严重并发症而死亡，或病程迁延，转为慢性肾炎。临床表现1．病前2-3周有上呼吸道或皮肤感染史。如咽炎、扁桃体炎  链球菌感染、脓疱疮。2．全身表现如乏力、厌食、恶心、呕吐、腰痛及头痛。3．血尿及蛋白尿：尿色深如洗肉水样，轻至中等量蛋白尿。4．少尿及水肿：尿量可少于400ml/天，晨起眼睑水肿，面色苍白，呈“肾炎面容”，严重时波及全身，早期指压凹陷性不明显。5．高血压：一过性的轻中度高血压。6．严重病例早期可出现急性左心衰竭、脑病及急性肾功能衰竭等表现。诊断依据1．上呼吸道或皮肤感染后2-3周出现血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压甚至氮质血症等。


链球菌感染 肾小球肾炎 2．血补体C3急性期下降，并于6-8周恢复，抗链球菌“O”抗体（ASO）滴度升高，血沉加快，尿比重增高。3．B超示双侧肾脏均匀性肿大。4．肾穿刺示弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。治疗原则1．卧床休息，低盐饮食，水肿时限制饮水量；2．对症治疗：利尿消肿、降压、预防心脑并发症；3．治疗感染源（首选青霉素）；4．中医中药治疗；5．出现严重肾功能衰竭可作透析治疗。


链球菌感染 猪链球菌 概述链球菌普遍存在于各种动物体内。它们大多数（但不是全部）是宿主特异型的  链球菌感染，不同的菌株感染不同种动物。能够感染猪的主要菌株是猪链球菌Streptococcussuis。这种链球菌在猪群中普遍存在，养猪的地方几乎都有。它可导致一系列的病患，包括脑膜炎、败血病、多浆膜炎、关节炎、心内膜炎和肺炎。在鼻炎和流产的病例中也曾分离出链球菌，说明它还和这两种病症有关。链球菌感染发病模式与严重程度因不同地区而异。猪链球菌至少有34个血清型。它们在致病性和临床症状各不相同，且同一血清型的在不同情况下也会有不同表现。有些血清型主要是从健康猪体内分离得到的，不具致病性；有的主要造成肺部损伤；有的可感染猪也可感染其它动物。有的血清型，主要是2型，不仅可导致猪脑膜炎，偶尔还会造成人脑膜炎。所幸人患这种脑膜炎的情况很少见。最令猪场业主担心的是持久的地方性脑膜炎，这种病由2型猪链球菌引起。健康猪只的扁桃体可携带这种病原长达数月之久，包括一些母猪。猪链球菌一旦进入猪场就很难除掉，此后会成为猪场微生物区系的稳定组成部分。不过猪场常用的消毒剂都可以迅速将这种细菌杀死，包括酚制剂、氯制剂和碘制剂。洗涤剂杀死该病原需30分钟。


链球菌感染 猪链球菌 碘洗涤剂杀灭效果特别好。寒冷天气下，这种病原在体外可存活15周甚至更长，常温下只能存活一、两周。该病原可在腐烂动物尸体中长期存活。母猪可通过初乳将抗体传给哺乳仔猪，因此哺乳仔猪一般不会感染此病，除非病原是首次引入猪群。该病在断奶后2～3周一直到大约16周龄之间的生长猪中多发。在平床或保育舍中几乎100%的仔猪三周后都会携带病毒。猪繁殖呼吸综合症（PRRS）与本病有密切关系。有PRRS感染存在的情况下，一些低致病性的菌株会被激活并导致发病。当某种致病性链球菌首次进入猪场的时候，如果有PRRS存在，那么脑膜炎的发病率会更高。尽管PRRS本身并不影响脑部，但试验显示，PRRS与2型猪链球菌并发感染时脑膜炎的发病率明显高于2型猪链球菌单独感染的情况。链球菌感染还有一种14型猪链球菌近来成为英国养猪业的一种新的病原，可在哺乳仔猪和断奶仔猪当中引起急性关节炎的爆发。这种病原最初是在人类的脑膜炎病例当中分离出来的。除猪链球菌之外，其它链球菌有时也会引起猪群发病。例如，有一种似等链球菌I>Streptococcusequisimilis会引起哺乳仔猪的败血病和关节炎、生长猪的心脏瓣膜感染和母猪的退行性子宫感染。


链球菌感染 猪链球菌 在美国还发现一种豕链球菌Streptococcusporcinus，会导致喉部脓肿、败血病，而且肺炎病例中有时也会分离出这种病菌。然而，在现代养猪系统当中，链球菌引起的喉部脓肿已不多见。症状断奶猪与生长猪2型链球菌所致急性脑膜炎：猪只可能突然死亡，不表现任何症状。早期刚刚染病的患猪表西为俯卧、被毛直立、战栗。染病二至三小时内表现为眼球向侧面急速转动（眼球震颤）。之后患猪侧倒，四肢空划，口吐白沫。病原会侵入血液，经血液送往全身，可导致关节炎和肺炎。严重的关节炎，患猪因疼痛而尖叫，不能站立。1型Type1链球菌在世界上分布广泛，可导致：散发关节炎。偶尔会导致哺乳仔猪发生脑膜炎，通常见于1～2周龄的仔猪，最高可感染六周龄仔猪。因为不常见，这种情况相对来说不很重要。母猪与仔猪少见。致病原因1．经由猪只之间鼻吻对鼻吻的直接传播感染。2．携带病原的公猪或青年母猪传播。3．在猪群中也可通过间接接触传播。4．在狭窄的空间里可经空气传播。5．如果本病已转为地方性，则下列因素会增加发病率：6．平床饲养密度过大。7．连续生产不空舍消毒，使得感染不断。8．并发PRRS感染。9．断奶后混群。10．每头猪所占平均空间太小。


链球菌感染 猪链球菌 断奶时最少应保证0.8m3/头猪。11．通风不良，湿度过高。12．灰尘太大。13．圈舍潮湿。14．漏空地板下滞留粪浆太多。15．称猪造成应激。16．刺、打耳号、断奶等造成应激。17．高危险期更换日粮。18．维生素E含量低。可在每公斤饲料里增加50～100iu维生素E，观察疗效。诊断如果很长一段时间以来断奶猪当中总是有脑膜炎发生，就很可能是链球菌感染。可取患猪脑部组织送交试验室分离培养病原，并鉴定菌株。对一般诊断试验室来说猪链球菌培养比较困难。因为有很多链球菌存在于扁桃体但并不具有致病性，所以单凭扁桃体中分离出2型链球菌并不足以作出确诊。如果从患猪脑组织里分理出链球菌，就能作出比较可靠的诊断。注意本病于为伪狂犬病、格莱西氏病和食盐中毒（断水）的区别。治疗一经发现必须及时采取措施：将发病猪只转至护理栏。良好的护理可显著提高治愈率。护理栏应保持温暖并铺有垫料。每隔4～6小时用软管向患猪嘴中滴水，或者用细软管轻轻插入直肠，或经翼形阀门插入直肠进行  链球菌感染补液。第一天肌肉注射青霉素2～3次。第一天采用速效青霉素，之后改为长效青霉素。对本病来说，治疗时间至关重要。


链球菌感染 猪链球菌 如果猪场当中本病发病率始终维持较高水平，可采用一下措施作预防性用药：确定疾病常常爆发的时间，在此之前2～3天投药。预防性用药可采用下列药物饮水添加：青霉素V、四环素、合成青霉素（尤其是羟氨苄青霉素）或磺胺三甲氧苄氨嘧啶。从断奶到断奶后六周期间通过饲料进行预防性用药。可采用青霉素V每吨添加300克。也可采用磺胺三甲氧苄氨嘧啶。仔猪断奶时注射长效青霉素。


链球菌感染 检测 如用羊血琼脂培养，β-溶血性链球菌在其每个菌落周围都形成明显而清晰的溶血带；α-溶血性链球菌(一般称草绿色链球菌)则由于溶血不全而在其周围呈绿色；γ-溶血性链球菌则是非溶血性的.另一分类法按其细胞壁的碳水化合物分类，可将链球菌分为LancefiedA~H组和K~T组.A组β-溶血性链球菌(化脓性链球菌)是对人毒力最强的菌种,可引起咽峡炎，扁桃体炎,伤口和皮肤感染，败血症，猩红热,风湿热和肾小球肾炎.B组β-溶血性链球菌也称无乳链球菌，可引起严重感染，特别是新生儿败血症,产后败血症，心内膜炎和细菌性关节炎.C组和G组β-溶血性链球菌是化脓菌样链球菌，根据它们的血清型和对杆菌肽的抗性可与别的细菌鉴别.虽然动物带有该菌，但也可见于人的咽峡，肠道，阴道和皮肤，可引起严重的化脓性感染，包括咽炎，肺炎,蜂窝织炎，脓皮病，丹毒,脓疱疮，伤口感染，产科脓毒血症,新生儿败血症，心内膜炎，细菌性关节炎和链球菌后肾小球肾炎.治疗时可用青霉素,万古霉素，头孢菌素和红霉素.但最好依据药敏试验指导治疗，特别是病情十分严重，免疫受损或虚弱的病人以及感染部位有异物的病人更应按药敏试验结果进行治疗.抗菌治疗再辅以外科手术，有时有救命作用.D组(通常为α-或γ-溶血性)链球菌包括粪肠球菌，坚忍肠球菌和屎肠球菌(以前称粪链球菌，坚忍链球菌和屎链球菌)和非肠球菌性D组链球菌，其中以牛链球菌和马链球菌最为常见.大多数人的D组链球菌感染是由粪肠球菌，屎肠球菌或牛链球菌所致.和肠球菌一样，牛链球菌常见于消化道.牛链球菌是细菌性心内膜炎的重要致病菌，特别是在肠道有肿瘤或存在其他明显病变时.牛链球菌对抗生素相对比较敏感；而肠球菌，除非细胞活性药物如青霉素，氨苄青霉素或万古霉素加氨基糖苷类如庆大霉素或链霉素联合应用，否则明显抗药.肠球菌可引起心内膜炎，尿路感染，腹内感染，蜂窝织炎，伤口感染和夹杂的菌血症.草绿色链球菌包括5个主要菌种：变异链球菌，血链球菌，唾液链球菌，轻型链球菌和米勒链球菌.后者又可进一步分为3个亚种：群集链球菌(S.constellatus),中间链球菌和咽峡炎链球菌.对它们的分类和鉴定仍有分歧.有的虽定为α-溶血性，但实际上是γ-溶血性，而且其中很多细菌是不能归入此类的.口腔的菌落及其成分在防止其他致病力更强的细菌，如假单胞菌属或肠道细菌的集落方面似乎起着重要作用.大多数草绿色链球菌易被血清溶解，因此不产生外毒素或传统的毒力因子，但它们是细菌性心内膜炎的重要原因，因为它们能粘附于心脏瓣膜，特别是有瓣膜病的人.米勒链球菌的溶血性，微需氧性或厌氧性是变化不定的，在身体任何部位有产生严重入侵性感染或脓肿的倾向.鱼链球菌(S.iniae)是一种鱼的病原体，它可引起在操作活鱼或新鲜杀死的鱼(通常是tilapia鱼或鲑鱼)时受伤者发生蜂窝织炎暴发和入侵性感染.


链球菌感染 幼犬链球菌感染 本病是链球菌感染出生狗宝宝的细菌感染性疾病。一、病因母犬感染链球菌发牛本病，因未及时治疗，通过母乳垂直传插给狗宝宝而发病。此外，分娩时卫生消毒不严格，经产道、脐带等感染也可发病。二、症状由于感染的链球菌及其血清群和毒力不同，临床症状及病理变化也有一定差异。最急性的可于生后1日内死亡。狗宝宝发病初期表现吸吮无力，空嚼，可视粘膜苍白、微黄染，呼吸急促，随后厌食，腹部膨胀，体温下降，四肢无力，伏卧式睡眠。往往引起心内膜炎，造成脓胸、肺炎等，病犬常于生后3日内死亡。剖检可见轻者肝肿大、质脂，肾肿大有出血点；严重者腹腔积液，肝脏有化脓性坏死灶，肾大面积出血，呈花斑状，胸腔积液有纤维素性沉着，心内膜有出血斑点。三、诊断临床上注意与犬钩端螺旋体病、犬传染性肝炎相鉴别。四、治疗狗狗分娩后应用先锋类抗菌药全身抗感染治疗，狗宝宝若出现临床症状应结合药敏试验结果，选择敏感抗生素。同时做好保温护理工作。严重病犬可通过皮下或腹腔补液纠正水、电解质平衡失调。为控制本病的发生，应在母犬分娩前后注意环境及母体卫生，要经常清理阴部，擦洗乳房。对发生本病的哺乳母犬，要及时治疗，禁止让狗宝宝吸食病犬乳汁，可用保狗妈妈哺育


产后痉症 描述 产褥期内，产妇突然项背强直，四肢抽搐，甚则口噤不开，角弓反张者，称为“产后痉症”，又称“产后发痉”、“产后痉风”病因 1、阴血亏虚2、邪毒感染诊断 1、病史：素体血虚阴亏，产时、产后失血过多，复多汗出；或接生、护理不慎，产褥用品不洁，产后伤口污染等。2、症状：突然口角搐动，四肢抽搐，项背强直，牙关紧闭，角弓反张，面色苍白；或呈苦笑面容，发热恶寒。检查 ①、产科检查②、实验室检查③、其他检查


产后痉症 辨证施治 产后发痉．证有虚实。凡面色苍白，舌淡脉细考，属血虚；面呈苦笑，项强口噤，发热恶寒者，属邪毒。本病的治疗原则：虚实各异。属阴血亏虚者，以养血为主；若感染邪毒，则宜解毒祛风镇痉。但不可过用辛温之品，以防燥血伤津，致生他变。方药1[药物]白胡椒7粒，生桃仁7粒，连须大葱3根，鲜生姜30克，血余炭3克。[制法]上药共研细末和匀分作三布包备用。[用法]左右腋窝各挟1包，双手持一包并打开布包，用鼻嗅药，微汗即可去药。本方适用于产后牙关紧闭，角弓反张，心烦意乱，身热。方药2[药物]当归24克，黑荆穗15克，防风9克，川芎12克，发灰3克，炮姜1.5克，黑豆一撮，葱白3个。[制法]上药水煎备用。[用法]取药液趁热熏口鼻。主治惊中诸风。方药3[药物]黑荆穗适量。[制法]以童便煎上药。[用法]趋着药液热而熏口鼻。主治产妇产后中风等症。


恶性纤维组织细胞瘤 描述 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。


恶性纤维组织细胞瘤 病理 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。


恶性纤维组织细胞瘤 组织病理学特征和鉴别诊断 多形分层型组织学表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶（为粘多糖而非糖原）。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。


恶性纤维组织细胞瘤 组织病理学特征和鉴别诊断 后者很难见到横纹，在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化；另外，对淀粉酸敏感的PAS阳性（糖原）是明显而不变的。本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。由于两种肿瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观，在这些肿瘤中，对糖原和乐蛋白的特殊染色，并通过电镜检查寻找上皮分化区，具确定诊断的作用。隆凸性皮肤纤维肉瘤，位于皮肤，并有其临床特征，诸如，具有弥散性分层外观，而无多形细胞，呈低度恶性的组织学表现，以及无坏死现象等。根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死。粘液样变异  Weiss和Enzinger（1977年）认为：确定粘液样变种的重要依据之一是前者含有占整个肿瘤一半以上的粘液样成份。粘液样改变区域的恶性纤维组织细胞瘤以多形、分层为特征的区域旁排列。


恶性纤维组织细胞瘤 组织病理学特征和鉴别诊断 有时两者的组织学结构可明显分开，有时，则杂乱地混合在一起。细胞内或细胞外粘多糖的堆积，可极大地改变肿瘤的外观。其成束状或分层状的模式可相应减少，或全部消失。血管显示更加清楚，细胞含有空泡。在粘液样区见不到成束的分层的改变；血管呈丛状样弥散，以致很难与粘液样脂肪肉瘤相鉴别，形成空泡的细胞也可能类似于脂肪母细胞，两者不同之处，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度恶性肿瘤的特征。事实上，多形细胞的多形性并不十分显著，而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型。在高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均无典型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。在纤维肉瘤中，也可能存在粘液样病变区，但纤维肉瘤为单一形态的梭形细胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液样外观的假性肉瘤病灶中，还有必要对结节性筋膜炎进行论述。后者的结构，类似于形成颗粒组织；血管的曲线改变（呈“S”形）和不清晰的非典型性有丝分裂图像，有助于诊断。最后，肌肉粘液瘤因无血管增生及恶性细胞成分，而与粘液样恶性纤维组织细胞瘤有所不同。巨细胞变异Enzinger等在1972年所论述的此类变异，含明显的巨细胞成份为特征。细胞增生并聚合成多个互相融合的小结节。


恶性纤维组织细胞瘤 组织病理学特征和鉴别诊断 显著的巨细胞中存在典型和非典型细胞核的特征。炎症改变居优势，在多发的坏死区周围更加明显。有时，在新生结节周围，有结缔组织的骨软骨样化生。炎症变异Oberling于1935年对腹膜后的病变命名为“黄肉芽肿”，kiriakoj和kemp.1972年确认其为炎症型的恶性纤维组织细胞瘤。其细胞成份与多形性类型中的细胞成份桢，但在本病中，黄色瘤和炎症的成份居优势。在组织学方面：组织细胞型细胞充满脂质（黄色瘤细胞），显示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上与炎症成份组合但无坏死；加之，以淋巴细胞、单核细胞和粒细胞为主。血管成份丰富。因此，可见其为肉芽组织。如果检查更多的病灶标本，则可发现能做为确诊恶性纤维组织细胞瘤根据的多形分层区域。鉴别诊断必须包括分层的多形性恶性纤维组织细胞瘤和炎症成份特别明显的纤维肉瘤。在炎症成分特别明显时，必须与多形分层的恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断，但在此两种肿瘤中，炎症成份在大多数情况下与坏死区并存，而且最重要的是无扩展的黄色瘤成份。另一需与本病相鉴别的还有非肿瘤的炎症性/肉芽肿过程，所以为了明确其恶性改变的性质和基于鉴别诊断的需要，在进行病理检查时，应尽可能地多取检查的标本。


恶性纤维组织细胞瘤 组织病理学特征和鉴别诊断 血管瘤变异血管瘤变种的情况多在儿童和成年早期出现，而且必须与恶性血管瘤相鉴别。Enzinger1979年将其确定为三种典型表现：①多发生在融合区的索或小泡处的组织细胞密集区；②类似于动脉瘤样骨囊肿的囊性—出血性病灶；③弥漫的炎症性浸润。炎症成份通常在肿瘤周围形成一层状结构。血管坏死和出血区占肿瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙内无内皮衬里，其基础细胞为单核或多核的组织细胞，一般在其周围有假囊。组织细胞变异肿瘤最主要由球形细胞组成。其圆核外周有时包绕着锯齿状的外膜。通常可见形体较大的核仁和呈嗜曙红性的胞浆。细胞具有吞噬活动的特点。分层的外观很少出现，而且散在发生。与这些基础细胞同时出现的有巨细胞、泡沫细胞和梭形细胞。多发的坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存。组织细胞变种，需与上皮样肉瘤相鉴别。后者在浅表部位发病时，具有典型的假肉芽样改变，并伴发中心性坏死；在深部发病者，其细胞呈结节和串珠状。另外，还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别。


恶性纤维组织细胞瘤 组织发生和发病机理 尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。


恶性纤维组织细胞瘤 临床表现 最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和皮下组织。为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。


恶性纤维组织细胞瘤 影像学表现 少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。治疗 广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避免转移。转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。


恶性纤维组织细胞瘤 预后 变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。


冠心病合并高血压 特征 冠心病合并高血压要明确合并冠心病的高血压患者应如何控制血压的问题，首先必须了解冠状动脉血液供应的特点。冠状动脉系统中的大部分分支走行在心肌内，心肌的收缩使心脏壁内和心腔内的压力剧增，挤压冠脉分支，增加血流阻力，使冠状血流急剧减少，甚至一些血流因受压而向心外膜血管倒流。只有当心脏舒张开始，心肌内压力急剧下降，血管外的压力解除，在主动脉压力（舒张压或冠脉灌注压）的驱动下，冠脉血流才大大增加，据报告，冠脉血流约有７０%～８０%发生在舒张期，因此，舒张期的主动脉压和舒张期的长短（与心率有关）是决定冠脉血流的两个最重要因素。要保证冠状动脉有充分的血液灌注量，必须有足够高的压力，主要是舒张压。正常生理情况下，冠状动脉有很大的储备能力，以适应机体不同生理状态和血压的波动。但冠心病患者，由于冠状动脉发生粥样硬化，导致冠状动脉狭窄，其扩张代偿能力减弱，血流量减少，随血压波动的自身调节代偿能力皆明显下降，并且，长期的血压升高已使冠状动脉适应了这种“高压灌注”的状态，所以，治疗这类患者时，对于确立的“扩张血管减轻心脏负荷”的治疗原则，必须强调，降压宜缓不宜急，治疗终点宜高不宜低。


冠心病合并高血压 特征 这里所说的治疗终点血压宜“高”，是指不要把血压快速地降至太低水平。否则，因血压（主要指舒张压）太低，导致冠脉灌注压下降，使心肌缺血而诱发心绞痛，甚至心肌梗塞。患病原因 ７０年代国外有专家报告，他们将接受治疗的高血压病人根据舒张压分为三组，发现舒张压控制差的病人心肌梗塞发生率高，舒张压降至８５mmHg的人心肌梗塞发生率少，但舒张压小于８５mmＨＧ的病人心肌梗塞发生率反而有上翘现象，并称这种现象为心肌梗塞和治疗后的舒张压之间的“Ｊ曲线现象”。因此，合并冠心病的高血压患者如何将其血压控制到适当的水平是临床工作中必须引起高度重视的问题。


性交疼痛 描述 性交疼痛是指夫妻性交时不是感到愉快而是感到不适甚至疼痛。性交疼痛现象，有的发生在婚后不久，有的很久才发生，也有的到妇女更年期才发现。疼痛的部位有时仅在外阴部，也有时在阴道内部，还有的影响到腹部、腰部、背部。疼痛时间 性交痛可以在性交时发生，也可以在性交以后发生甚至一直持续到性交后几小时或几天。如果一旦发生了这种情况，而又未能及时纠正和治愈，不仅会影响到夫妻间的正常性生活，而且会影响到彼此的感情。疼痛分类 分组一组是指由性交引起的阴道局部或下腹部疼痛，另一组是指不能性交。分类原发性性交疼痛：指从第一次性生活开始，性交疼痛症状即存在。继发性性交疼痛：指先前具有美满的性生活，之后因种种因素出现性交疼痛。完全性性交疼痛：指在任何场合下疼痛持续存在。境遇性性交疼痛：指在某些情境下出现疼痛，而在某些情境下不疼痛。生理性性交疼痛：阴道润滑不足会影响性生活。性交疼痛的症状和特点。


性交疼痛 病因病理 生理原因引起性交疼痛的原因很多，有生殖器官和泌尿系统的各种疾病、先天性畸形等。典型的病变是接近阴道后穹窿的子宫骶骨韧带上有内膜异位结节，盘腔内炎症和腹膜脏器粘边，阴茎插入触到结节上，在与阴道粘膜的摩擦过程中，使腹膜摇动而牵动脏器引起疼痛。另外，阴道特殊性过敏，如避孕工具的使用过敏，也会出现疼痛。新婚第一次交媾撕裂处女膜和扩张阴道口，也可使最初几日产生痛楚和交媾稍有困难。新婚精神兴奋以及带来的忙碌劳累，也会使交媾不完全满意，因而新婚后一般以过3-4周后才能达到满意交媾的程度。仓促交媾，即在女性性兴奋没有完全唤起之前，阴前缺乏膨胀和润滑，这时将阴茎插入，或动作稍猛地插入，常有引起暂时的不适的疼痛，那么，性兴奋便会受到抑制，随着阴茎的抽插摩擦，疼痛可能会加重，尤其是高度敏感的阴蒂部位。因为它具有丰富的血管和神经组织，在没有性兴奋和干燥情况下，不仅会产生疼痛，而且心理上还会产生一种难以忍受的厌恶感。在没有器质性病变的情况下，性交疼痛主要是阴道润滑不足造成的。


性交疼痛 病因病理 性唤起不够的原因主要有两个方面：一是交媾准备工作不充分，即前文所说的拥抱、接吻、爱抚等调情动作不够；二是有交媾焦虑、恐惧、思想不集中，以及工作生活中带来的抑郁不快等。A.包皮过长：男性朋友们如果包皮过长，那么包皮内会有很多的污垢，这样就会引起男性外生殖器官的发炎，在性生活时也会引发男性的疼痛感觉。也有一些男性出现了包茎的情况，长期不外露的阴茎头部，在性生活时也有可能会出现疼痛的感觉。B.避孕因素：也有一些男性的阴茎对避孕套比较的过敏，也会因使用避孕套而引发皮炎，这样在性生活中也会引发男性的疼痛感觉。C.女性分泌物：如果女性的阴道分泌物过多，例如有太多的白带或者有一些阴道炎症等等，这些因素都会改变女性阴道的酸碱环境，这样当男性的阴茎在进入时，阴茎很容易受到环境的刺激，会产生一些皮炎，因而引发男性出现性生活疼痛的现象。D.弓形阴茎：男性的阴茎有部分发生了溃疡的情况，在之后的愈合中也会有疤痕的存在，这样男性在受到外来的刺激引发阴茎勃起时，充血的阴茎会给男性带来一些牵拉的疼痛感觉。


性交疼痛 病因病理 E.前列腺炎：男性的精囊和前列腺是非常靠近的，男性如果有前列腺炎症的情况，当男性有射精的动作时，精囊会因此而被牵拉，这样前列腺也会因为这个牵拉产生一些疼痛的感觉。F.阴茎折断：很多男性朋友们在性生活时过于兴奋而忽略了性生活的安全性，在不停的变换姿势的过程中发生的误差的情况，男性会因此而感觉到一阵的疼痛，也许男性的阴茎发生了折断的情况。也有一些男性朋友对自身的阴茎做过了畸形的矫正，这样在性生活时有时候会产生疼痛的感觉。[1]心理原因1.教育不当。就目前的情况而言，无论是家庭、学校还是社会，性教育都非常缺乏，而且在有限的性教育中，往往给女性灌输的是一些有失性健康的说教。诸如"女人贞节最宝贵""性交怀孕是男人享乐女人受罪"等等。有的人受这种思想影响比较严重，特别是在文化较为落后地区尤其。她们在婚前焦虑恐惧罪恶的感受已充斥脑际，待婚后交媾时，焦虑、恐惧、害羞、自罪的情感和荒唐的想法更会油然而生且随之增强。由此而妨碍了性兴奋和性快感的享受。在这种情况下，性交疼痛或交媾困难即不可避免了。2心理创伤。女性在婚前如果有过与交媾疼痛密切相关的经历，或直接的交媾痛苦的经历，或因交媾示适留下了难以消除的记忆，就很容易形成条件反射。


性交疼痛 病因病理 如婚前曾被强暴过，初婚交媾丈夫体贴不够或交媾动作精暴等等。这种人一旦再面临交媾的情境，就把交媾与痛苦疼痛自然联系起来，筑起防御的心理屏障。如果实际交媾就很可能真的发生疼痛症状。3刺激抑制。这里所讲的刺激抑制，并不是指生殖器器官的直接相互刺激的抑制，而是指外界的人为因素对交媾前性欲冲动刺激而形成的抑制。从这个角度分析主要有这样几种因素：一是属于夫妻情感方面的性欲冲动。最重要的是要有情感基础，没有这一条无论如何是兴奋不起来的。妻子对丈夫没有感情，就把交媾当做一种负担和痛苦勉为应承，这就难免出现不适和疼痛。二是交媾环境方面。目前在我国，特别是城镇许多人居住条件较差，有的二代甚至三代同居一室。当子女稍大时，夫妻在这样的环境条件下交媾，不能不受到影响。它往往没有充分调情的条件，也没有在暗灯下嬉戏的可能。整个交媾过程都是在默契下进行的，而且又担心动作过大时被长辈和子女们觉察，所以这些都会抑制性兴奋，出现不愉快的情况。三是性变态方面。有时同性恋史或有同性恋心理倾向的女子，与男子交媾时，一般难以产生性兴奋。即使交媾，也难以达到性和谐。那么导致性交疼痛或交媾困难就是常见之事了。


性交疼痛 病因病理 在实践生活中我们观察到，性交疼痛很少由单一因素所引起，往往是许多因素交织在一起。心理因素与器质性病变也可能相互联系、相互交叉、错杂并存。本病治疗原则是积极治疗病因，同时进行必要的心理治疗。（1）病因治疗由局部病理变化引起者，其局部病变治愈后疼痛自然消失；心因性性交疼痛常与阴道痉挛伴发，阴道痉挛治愈性交疼痛亦随之治愈。（2）心理治疗部分性交疼痛可能系性交方式不正确或有性交焦虑者，应予以性交指导并消除性交焦虑。


性交疼痛 临床表现 女性性交疼痛的最主要及明显的症状即为性生活时出现的不同程度、不同性质的疼痛，也是患者就诊的主要原因。1.疼痛的性质及部位先天性生殖器发育异常，如处女膜肥厚，处女膜伞、阴道闭锁、狭窄或短小、阴道纵隔或横隔，疼痛为表浅性钝性撞击痛，常伴有阴道插入困难;阴唇及阴道口粘连、瘢痕、外阴炎、前庭大腺炎、囊肿等常为局部烧灼样痛、锐痛或撞击时的疼痛;阴蒂或阴蒂包皮过敏时，疼痛呈牵拉性或接触性疼痛。肛门直肠疾病时，疼痛常呈弥漫性;阴道感染性疾病或阴道创伤及阴道萎缩时，由于缺乏雌激素等因素引起阴道、子宫颈内黏液的酸碱度改变，疼痛多在阴道口、阴道内，呈锐痛或轻度疼痛。子宫后倾或伴有子宫肌瘤，表现为月经前期深部性交疼痛。子宫内膜异位常致经前期性交疼痛，随性交动作而深部疼痛。慢性盆腔炎等盆腔病变时多为深部性交痛，而膀胱炎时常有随性交动作的阴道前壁性交痛;脂肪膨出也可引起性交时阴道前壁的疼痛。外阴皮肤由于性传播的疱疹性外生殖器炎症，性交时可引起阴道外部或内部灼痛;尖锐湿疣引起性交时外阴或阴道口烧灼样疼痛;其他如单纯疱疹、带状疱疹、阴虱、疥疮、皮炎等都可引起性交浅部疼痛。


性交疼痛 临床表现 2.相伴的器质性疾病症状如子宫内膜异位症，有典型的经期下腹部疼痛病史，疼痛呈进行性加重，盆腔检查时常有阴道后穹隆触痛、子宫或附件的压痛、宫颈的举痛、摇摆痛等，有时可触及内膜异位形成的巧克力囊肿;先天性无阴道、阴道短小或狭窄、阴道隔膜、处女膜闭锁或肥厚等，妇科检查时即可明确诊断;各种原因导致的外生殖器萎缩，有阴道干涩、外阴瘙痒、白带少，多有尿频、尿急、尿痛等泌尿道感染症状;检查时见外阴阴道皮肤、黏膜变薄，缺乏弹性，阴道分泌物减少或性状发生改变，常有反复发作的泌尿生殖道感染史;外阴阴道炎症包括螺旋体类性传播疾病（STDs）时，常有白带异常、外阴瘙痒，妇检见局部充血、红肿溃破及STDs典型的外阴疱疹或赘生物增生等病理损害;分娩、哺乳或绝经特殊生理事件的存在等其他疾病如精神病等的典型表现。


性交疼痛 临床表现 3.精神情绪表现患者可能述说“不想过性生活，只是尽做妻子的义务”、“害怕或讨厌房事”、“丈夫只顾自己的感受，动作又粗鲁、又不好对他说”、“就是说也说不清楚，有时还被误会为故意找理由躲避性生活”等类似的抱怨，消极对待夫妻性生活;患者情绪或低落、烦躁，或激动、敏感;夫妻关系不和谐，心理压力大;一般不主动谈及性生活问题，但经询问可发现可能因性知识及性经验的不足或缺乏存在的性功能障碍隐患;有些患者在妇检时不由自主地出现紧张焦虑、躯体后移、双腿内收或用手阻挡窥阴器或手的触碰而抗拒检查。性交疼痛通常伴有明确的妇科疾病，因此医师要详细询问病史及各种社会心理相关因素，了解疼痛的起因、部位、持续时间及并发症状等。要详细进行妇科检查，含窥器检查、阴道检查和必要的三合诊检查，只有除外妇科及全身器质性相关疾病后，才能考虑社会心理因素。


性交疼痛 治疗方法 对性交疼痛的治疗，除器质性疾患需进行生理治疗之外，其余的一般应着重进行心理治疗。具体方法如下：1、克服恐惧心理。性爱是人之大道，正常的已婚男女教应行此周公之礼。爱的双方不但从中得到肉体的化合，更是得以灵魂的升华，如此美好之事为何要恐惧呢？克服恐惧情绪最常用的是冥想法和放松未能。放松法可采用渐进放松训练，它通过对肌肉进行反复“收缩--放松“的循环训练，使人觉察到什么是紧张，从而提高消除紧张，达到松弛的能力。具体步骤为：（1）在安静的环境中，舒适的坐在奇中或躺在床上。让病人闭眼，深呼吸几次，每次呼吸要缓慢。（2）告诉病人：“我们将进行一项有系统的松弛计划。首先请你握紧右手，持续5秒钟，慢慢地从1数到5。然后放松右手，注意放松与紧张之间有何不同。再重复一次，把注意力集中在手指、手掌、手腕和前臂的紧张和松弛上”。（3）右手训练完成2次后，依次对右臂、左手、左臂、颈肩、颈、面部及头皮、胸背、腹部和整个上半身、臀部、大腿、足、全身连续进行此种训练。每一次都令病人收缩肌肉→持续此种收缩5分钟→放松30-40秒钟。（4）继续让病人保持坐或卧位，感受松弛舒适的感觉。经此训练，人可以从肉体的放松中获得精神的放松。


性交疼痛 治疗方法 2、树立男女平等心理。女性的性交疼痛和困难，有许多是因为心理不平等造成的。由于社会习俗、旧观念的影响和压力，多年来男女不平等的封建等级思想残余的存在，反映在性活动方面，女性也常常处于被动、消极的状态中。有时对男女交媾的评价都存在两种截然相反的看法。封建社会男子可以有三妻四妾，而女子亡夫不许再嫁。男子有交媾要求视为正当的，女子有这方面的追求则视为淫荡。有的甚至连男性的婚外交媾性生产都被社会所容忍，婚前性生产就更没能什么可指责的了。假如女子有了上述问题，那就是违犯“天条”，属于淫妇了。这种不平等观念的长期存在和影响，反映在夫妻交媾合法性生活中，也使得男女处于不平等的地位，鉴于这种观念会带来一些人的痛苦后果，所以一些性心理学专家倡导强调：成功的交媾必须打破缄默和隔膜的重围，必须抛弃传统的和令人压抑的羞怯感。所以，交媾中男女心理平等是应当提倡的，即平等的性欲要求，平等的性欲表示方式，平等的主动权等。3、创造好的性爱环境氛围。环境最能影响人的心理反应，作爱的环境是否合适，对于治疗交媾障碍是必不可少的条件。人类交媾与动物的交媾不同，不但是合法的也是文明的，但也要选择适宜的环境来作爱。


性交疼痛 治疗方法 相对地来说适宜的环境是交媾成功的重要条件之一。一般来讲，夫妻双方应当从这样几个方面去创造有利于交媾的环境：一般应选择面积较小的房间来作卧室，尽量安静、少干扰，窗帘要能挡住强烈光线的射进，在多人同居一室的情况下，要尽量构造设计得自成天地。睡床按各人习惯以舒适为宜，卧具要干净，并选择自己最喜爱的颜然和款式。一般人都喜欢在比较暗的光线下进行交媾操作，这是因为光线黑暗可以集中人的情感。但完成黑暗也并不好，它会影响人们来自视觉刺激的性感调动。比如裸体的形体美、眼神、表情的传递等。所以用带颜色的小度数灯来装饰卧室是比较适宜的。另外，即使在很多人同居一室的情况下，也不要把放睡衣的空间隔得太严，以至影响了空气流通。特别是交媾后人很快入睡，新鲜空气有助于睡眠，有助于恢复体力，在特殊情况下，夫妻有在白天进行交媾的，这需要改造一下交媾的环境，尤其是室内有阴暗程度。有的非婚交媾者，他们没有什么充分余地来选择交媾环境，常常是匆忙而就，这对交媾满意快感的获得是有一定影响的，况且它会在心理上留下阴影。从这个意义上说，非婚交媾也是非常失慎的行为。4、合理进行性爱抚。这一点对于男性来说是不容忽视的，许多妻子的性交困难与疼痛。


性交疼痛 治疗方法 就是由于丈夫第一次粗暴进入造成的。性爱抚可以造成女性的高度性兴奋，在此情况下，稍微的疼痛往往觉察不到。性爱抚的快感并无衡定的标准，往往与心理因素以及生活经历、教养等有关，因而具有因人而异的特点。比如，一句文休飞扬的情话可以使有文学修养的人心旌摇动，但没有这方面素养的人却无动于衷。由于以上原因，很多人对性爱抚都形成了特有的偏好。这就像吃饭一样，北咸南甜、东辣西酸，各人有各人的口味。有些人偏爱对某个部位进行爱抚，甚至形成条件反射，只要一碰到这个地方就会兴奋起来。这也许是因为女性的性心理比较复杂，性感受比较缓慢，这个部位甚至不在性敏感区之内。在进行爱抚之前，必须考虑到这样两个因系，一是对方能否理解，二是对方能否接受。性生活并不仅仅是一种身体活动，还伴随着相当丰富的感情变化。所以，要想知道对方能否理解或接受，往往不能依靠直接询问（这种询问为很多女性所厌恶），只能靠仔细观察，用心揣摩。不要把双方已经建立起来的性兴奋破坏殆尽，由兴趣盎然变得索然无味。婚姻咨询专家时常遇到这方面的例子。比如有一位中年妇女哭哭啼啼地来找婚姻咨询所，非要和她演习一番不可。她不想让丈夫扫兴，便勉强答应了。可是丈夫一试之后大感兴趣，竟难以丢开。


性交疼痛 治疗方法 每次之后，她都偷偷地流眼泪，认为这种事情不是正经人所为，只有妓女才干得出来。丈夫把这种方法用到她身上，就表明他对她已经失心了尊重，这便是使她感到伤心以至落泪的地方。这个例子说明，爱抚也具有两重性，运用得好可以增加性生活的和谐愉快，运用得不好反而会破坏性生活的完美，进而威胁夫妻关系。5、进行阴道肌肉松弛技术练习。这一行为治疗方法对由于阴道痉挛所引起的性交疼痛尤为有效。阴道痉挛是阴道周围肌肉发生的不自主反射性痉挛，有的甚至包括股内收肌群。它有三种型：初次交媾后发生痉挛的，称原发性阴道痉挛；曾经有过交媾成历的经历后来才发生痉挛的，称继发性阴道痉挛；由于改变交媾环境而发生的，称为境遇性阴道痉挛，这种情况比较少见。分析阴道痉挛的原因，不外乎以下几佧方面：家庭教育对性的方面过于严厉和持否定态度；暗示性的自卑和自罪感；情感上的焦虑、厌烦、抑郁、恐惧；幼儿心灵的创伤；初次交媾的疼痛，诱发和形成条件反射；交媾操作技术不当等等。阴道肌肉松弛技术：让女方作腹部、大腿内侧和阴道口肌肉的连续收缩和放松活动，使其对肌肉的松紧有控制感。方法是女方将手指尖轻柔插入阴道口，同时体验阴道肌肉的收缩与松弛。


性交疼痛 治疗方法 如果她对手指插入阴道感到困难，可采取深呼吸的方法来放松。然后治疗医生再轻轻地作阴道检查，并向病人表示插入阴道的手指或阴道扩张器并未引起阴道痉挛或不适。同时，鼓励女方谈谈括入阴道时引起的焦虑问题，并告诉女方自己不戴手套作阴道检查，这样有助于督促女方认识自己生殖器是完整无缺和洁净的。男医生作检查时必须有一位女性陪伴在场。这种阴道检查，在治疗阶段可多安排几周。如果问题不严重可压缩到一周，如女方自己能作阴道检查操作时，则要求她在家里重复进行。下一步的治疗，是在夫妻进行抚摸的前后，由丈夫重复阴道检查操作。首先，应检查她的生殖器，在她的引导下把一个手指尖轻轻地插入阴道，然后，逐步把一手指插入阴道。如果可能的话，丈夫也可把两个手指插入阴道，一旦女方能够完全松弛，则应轻轻地移动手指。完成这项操作，每对夫妻所需要的治疗次数各不相同。进一步是作阴道容纳方面的指导。告诉夫妻，以女上位或侧位姿势最好，因为女方能控制阴道插入的深度和保持性感调节。在阴道容纳阶段，应由女方做性交动作，直至最后完成性效。很多医生治疗阴痉挛还采取逐渐扩张阴道的方法。


性交疼痛 治疗方法 首先，女方自己先用大小型不同的阴道扩张器，涂好润滑剂，在松弛练习下半最小号扩张器插入阴道，操作一定要轻柔缓慢，切忌粗暴。若插入时感到不适，则设法转换病人的注意力，再让她绷紧骨盆肌肉而后放松，然后插入扩张器。如能顺利操作则采用逐步从细到粗加号的扩张器插入阴道。当使用最大号的扩张器时，医生可告诉病人是怎样把这些扩张器逐步插入阴道，并把每个扩张器给病人看，让她把扩张器与勃起的阴茎进行大小比较，她就会发现阴茎比大号扩张器小得多，从而减轻心理负担。然后再重新从最小号扩张器逐步进行阴道扩张。如果女方在用手指插入阴道改为阴茎插入阴道的过程中有较大困难，还可再次采用扩张器插入。扩张治疗，每日可行3-5次，每次持续10-15分钟，注意勿忘涂润滑剂和放松训练，待有一定疗效后可令女方带着扩张器入睡。经验说明，多数阴道痉挛的女子使用扩张器是一种辅助治疗办法。治疗的重点仍然要放在夫妻间的关系上，切勿把女方作为患者，而男方作为旁观者，应当理解性交是双方的生理与心理的吻合，无微不至的体贴照顾极为重要。此外，还可适当服用一些镇静药，但不能用麻醉镇痛剂。安定有驰缓肌肉作用，并能消除紧张与焦虑，一般可在入睡前半小时服用。


性交疼痛 治疗方法 医治交媾困难和性交疼痛必须夫妻双方同时参加。患其它方面疾病的治疗是谁有病谁吃药，这当然是常理。但性功能障碍的心理治疗有其特殊性。尽管有些人的病患不一定与配偶有关，其夫妻一方对这个问题有态度和行为常会影响对方。夫妻治疗中的情感交流和配合常可成为培养、重新建立和谐交媾生活的纽带和媒介。夫妻双方同时参加，可随时观察治疗效果，而且有时候夫妻一方充当治疗者也是比较有利的。性交疼痛中药治疗鉴别诊断 性交痛是已婚女性常会经历的一种疼痛。大多数情况下，导致性交痛的原因可能有精神压力、抑郁或其他一些精神方面的问题，当然，也可能与一些疾病有关。提示：尿路感染和阴道痉挛是导致性交痛的两大常见疾病。尿路感染的前期症状就是性交痛，真菌和细菌的感染会刺激阴道口并减少其润滑，从而发生局部瘙痒或散发异味，尤其在排尿时会感觉到剧烈疼痛。阴道痉挛的疼痛特点是，性事时阴道周围的肌肉发生痉挛性疼痛。体内激素水平的变化也会造成阴道干燥，可以用阴道润滑剂来缓解疼痛。


性交疼痛 日常保健 1、避免性生活过度，减少性生活的次数，比如说某些人性生活过于频繁，有些人性生活一天两到三次，这样特别容易造成一些充血过度，或者是慢性炎症得不到缓解性生活疼痛。2、避免性生活疼痛还要注意卫生，避免不洁的性生活引起的感染，我们知道泌尿系统炎症是非常普遍的。还有近些年性传播疾病有增长的趋势，非淋菌性尿道炎、前列腺炎的炎症造成充血，也能造成性生活疼痛。所以说我们要预防，就注意在性生活这块要注意性生活的卫生，避免感染和性传播疾病的发生。3、如果说有炎症或者是生殖泌尿系统的疾病，应该尽快的治疗。因为这些炎症或泌尿系疾病可能会引起性生活疼痛。怎样避免性生活疼痛的发生，这是一个相当严肃的问题，是关系到人们性福的关键性问题，需要及时处理。4、避免性生活疼痛还应该戒除一些烟酒，我们说适当的饮酒和吸烟，也不能大惊小怪，但是大量的酗酒、吸烟，长期之后，造成前列腺、精囊、尿道充血，在性生活的时候，也可以出现性生活疼痛。


性交疼痛 并发症 1、包皮包茎：如果男性包皮过长，包皮口狭窄，阴茎头部不能外露，不注意卫生习惯致使包皮中污垢刺激龟头皮肤，使之过敏或发炎，会导致男性性交痛。2、弓形阴茎：如果男性患有阴茎沟部与颈部溃荡等疾病，愈后留有疤痕，性交时充血勃起产生牵引疼痛。3、前列腺炎：前列腺炎可以说是男性的一大克星，由于精囊的排精管与前列腺相近，射精时牵动精囊，使前列腺疼痛加剧，过性生活时会出现性交痛。4、阴茎折断：由于男性在性生活中寻求刺激，在更换姿势中发生偏差，男方一阵剧痛，阴茎折断。


黄杆菌肺炎 描述 黄杆菌肺炎是一种社区获得性肺炎疾病，感染菌属为黄杆菌。在机体免疫力下降时可能引起感染。病菌易致婴儿感染，尤其是早产儿，成人病例则常见于年老体弱的住院病人，或患急慢性疾病者。临床表现有发热，神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。治疗原则是相应较敏感抗生素及对症治疗。概况 中文拼音：huánggǎnjun1fèiyán疾病别名：黄质菌肺炎,产黄菌肺炎疾病代码：ICD:J15.8呼吸内科：呼吸内科  黄杆菌肺炎黄杆菌可引起肺炎，也可招致脑膜炎、败血症等感染，是一个新认识的菌种。感染后的临床表现多种多样，因感染部位不同而异。常见的临床表现有发热，以轻度或中度不规则发热为多，部分为弛张热。重者如脑膜炎、肺、败血病等体温较高，毒血症较重。婴儿感染后有神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。


黄杆菌肺炎 疾病描述 黄杆菌肺炎是一种社区获得性肺炎疾病，感染菌属为黄杆菌，该菌也可招致脑膜炎、败血症等感染，是一个新认识的菌种。[1]症状体征  黄杆菌肺炎本菌感染后的临床表现多种多样，因感染部位不同而异。常见的临床表现有发热，以轻度或中度不规则发热为多，部分为弛张热。重者如脑膜炎、肺、败血病等体温较高，毒血症较重。婴儿感染后有神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。1.脑膜脓毒黄杆菌本属中公认的致病菌。菽氏统计该菌引起的77例化脓性脑膜炎，新生儿占96.1%，儿童占1.3%，成人占2.6%。成人病例多见于年老体弱者。陈氏报告1例肺炎，患者入院痰培养为变形杆菌，左肺尖外大片高密度影。曾给红霉素及头孢哌酮，一度好转，入院第3周发热又起，左心缘房胸片显示大片模糊影，左下肺底积液及外下包裹积液。痰培养3次该菌(FM)。除对羧苄西林、四环素中度敏感外，对其他多种青霉素、头孢菌素、氨基甙类、氯霉素及磺胺甲恶唑等均耐药。患者因昏迷，给人工机械通气，用四环素及青霉素病情好转。但气管插管脱出，又发生消化道出血，因吸入窒息而死。晏氏也曾报告1例患结节性弹力纤维变性伴黑头综合征，胸片为双下肺炎，疑双侧胸腔积液。


黄杆菌肺炎 疾病描述 抽取胸水620ml，为渗出液，后变为血性。入院1周痰培养为此菌，5天后变为纯培养，两天后死亡。据Olsen检查男女泌尿生殖器的27600例体检中，检出114例脑膜败血性黄杆菌，其中来自女性者有100株。因此他认为女性生殖器可能成为该菌在医院的感染源，应引起足够的重视。同时他还在医院不同部位采集269份标本进行培养，其中33份阳性，在住院病人及医务人员中，也发现有呼吸道带菌者，甚至有报道，在消毒器械用的1‰氯己定浸液中也发现有此菌。FM的治疗较为困难，因其对大多数抗生素耐药。曾有报道FM对红霉素、利福平、SMZco等少数几种抗生素敏感。Brown等对20株来自呼吸道的FM进行检测，全部对所试抗生素(包括第叁代头孢霉素)均不敏感。惟独环丙沙星全部敏感。其中5例肺炎经环丙沙星治疗后，2例死亡，3例明显改善。Scully也报告FM对环丙沙星敏感。提示它可能为治疗FM的有效药物。值得注意的是，FM爆发流行。Brown1989年曾报告为了防止绿脓杆菌感染，预防性的给予多黏菌素B雾化吸入，结果导致FM呼吸道感染流行，在两个半月时间内，在9例监  黄杆菌肺炎护病人的20次痰培养中分离到FM，其中5例为FM肺炎。


黄杆菌肺炎 疾病描述 我国尚无大数例的肺炎报道，只能从个案报道中体会本菌肺炎的特点。2.香气黄杆菌1920年首先从肠道病人粪便中检出，其后在尿、血、痰、创伤和溃疡表面发现。金氏等曾报告1例急症脑内血肿患者，术后第4天，体温升高，呼吸困难，痰量增多，呈黄白色黏痰，有水果味。查体双肺有细啰音，少量哮鸣音。白细胞23.7×109/L，胸片双下肺感染。住院期间3次痰培养均示非发酵菌科黄杆菌，属芳香黄杆菌纯生长，菌株产生不溶性黄色素，有特殊芳香味，氧化酶试验阳性。先后予头孢他啶、氯霉素、苯唑西林等静滴，庆大霉素雾吸，酮康唑鼻饲等治疗，无效死亡。3.多食黄杆菌、食酒精黄杆菌、黄杆菌Ⅱb群在临床可从痰、血、腹水、脑脊液、伤口、尿等中分离出，但报道较少。短黄杆菌及大比目鱼黄杆菌的致病性尚未确定，待积累资料后判定。汪氏等报告1例黄杆菌肺炎合并抗利尿激素综合征，患者低钠血症、血浆渗透压低于尿渗透压，且排除了其他原因，经相应治疗治愈出院。


黄杆菌肺炎 疾病描述 疾病病因  黄杆菌肺炎黄杆菌肺炎是由黄杆菌感染，黄杆菌属革兰阴性杆菌，它包括脑膜败血黄杆菌（F.menigosepticum），亚群黄杆菌（F.Ⅱb），芳香黄杆菌（F.odoratum）及多物寄生黄杆菌（F.multivocum）等。其中脑膜败血黄杆菌和Ⅱb亚群是主要致病菌，对人类可引起各种感染和败血症。该属细菌革兰染色呈阴性，菌体细长，末端略圆突，无动力，无芽孢，氧化酶阳性，可分解甘露醇，发酵糖的能力缓慢而微弱。显著特征是生长过程中产生黄色素。脑膜炎败血黄杆菌可分为A、B、C、D、E、F6个血清型，引起人类感染的主要是C型，其次为B、D、F型等。黄杆菌的生化特征。[2]病理生理该病的致病力不强，为条件致病菌，一般情况下不引起感染，但在机体免疫力下降时可能引起感染。病菌易致婴儿感染，尤其是早产儿，成人病例则常见于年老体弱的住院病人，或患急慢性疾病者。还有应用大剂量广谱抗生素、抗肿瘤药物、皮质类固醇、外科手术、气管切开等也常可招致感染。被污染的各种器械和工作人员的手是传播病菌的主要途径。[2]临床症状常见的临床表现有发热，以轻度或中度不规则发热为多，部分为弛张热。


黄杆菌肺炎 疾病描述 重者如脑膜炎、肺炎、败血病等体温较高，毒血症较重。婴儿感染后有神态萎靡、少动、少哭、推食、呕吐等中毒症状。1.脑膜脓毒黄杆菌：该属中公认的致病菌。菽氏统计该菌引起的77例化脓性脑膜炎，新生儿占96.1%，儿童占1.3%，成人占2.6%。成人病例多见于年老体弱者。2.香气黄杆菌：1920年首先从肠道病人粪便中检出，其后在尿、血、痰、创伤和溃疡表面发现。3.多食黄杆菌、食酒精黄杆菌、黄杆菌Ⅱb群在临床可从痰、血、腹水、脑脊液、伤口、尿等中分离出，但报道较少。短黄杆菌及大比目鱼黄杆菌的致病性尚未确定，待积累资料后判定。[3]


黄杆菌肺炎 诊断检查 诊断：因为黄杆菌感染的临床表现特异性不强，单纯从临床表现判断出是本菌感染是困难的，必须迅速取得标本，分离该菌。以血液琼脂或麦康凯琼脂平板，30℃培养18～24h挑取可疑菌落接种TSI，30℃24h培养，高层和斜面不产酸，氧化酶阳性，菌苔黄色，略带黏性，可疑黄杆菌，待进一步鉴定。下一步是定属，O-F试验为氧化型，产黄色素(少数不产生)，不扩散至培养基内；无动力，无芽孢；具有氧化酶和过氧化氢酶；革兰阴性杆菌或球杆菌。再下一步是定种，以生化试验确定菌种。重要的是上述脑膜脓毒黄杆菌与6群黄杆菌的鉴定，上已述及。实验室检查：血白细胞数一般明显升高，可大于5.0×10/L，中性粒细胞可达90%以上，有核左移现象。血沉常增快。合并有多器官功能衰竭及败血性感染者血中ALT升高，肾功异常。本病可并发血浆低渗透综合征，血钠、钾降低及血浆渗透压降低于尿渗透压。动脉血气分析可有低氧血症，高二氧化碳血症和酸中毒。其他辅助检查：心电图有些病人可出现低钾心电图异常改变及心律失常。鉴别诊断临床上须与各种革兰阴性杆菌性肺炎鉴别。


黄杆菌肺炎 诊断检查 铜绿假单胞菌肺炎痰呈草绿色或黄绿色，痰一般不如黄杆菌黏稠且量很大，在细菌培养时铜绿假单胞菌可产生特殊的气味，菌落呈蓝绿、黄绿色。芳香产碱杆菌所致肺炎有时与芳香黄杆菌肺炎相似，应注意区别。前者痰为灰色脓样，临床病情不如黄杆菌类凶险。在有慢性纤维空洞型肺结核的患者，合并黄杆菌感染时容易误认为结核复发，应注意反复进行痰细菌培养，早日确定感染菌种。本病胸腔积液较常见，浆液性或血性胸水也应常规进行细菌培养，阳性检出率很高。本病易合并败血症和脑膜炎。常规的血培养和脑脊液细菌培养均有助于与其他细菌感染区别。[4]


黄杆菌肺炎 治疗措施 有报道对米诺环素83%敏感，也有83%对氧氟沙星敏感，67%的菌株对舒巴坦(青霉烷砜)或头孢哌酮敏感。也有报道：部分菌株对万古霉素、新生霉素、克林霉素和氯霉素敏感。部分耐药菌株对阿米卡星也敏感。一般认为红霉素和利福平应用于治疗脑膜炎的效果较好。（一）治疗该病对米诺环素83%敏感，也有83%对氧氟沙星敏感，67%的菌株对舒巴坦（青霉烷砜）或头孢哌酮敏感。部分菌株对万古霉素、新生霉素、克林霉素和氯霉素敏感。部分耐药菌株对阿米卡星也敏感。一般认为红霉素和利福平应用于治疗脑膜炎的效果较好。（二）预后该病重在早诊断，因其大多数抗生素耐药，所以盲目用药必贻误病情，尽早确诊，给予相应较敏感抗生素，争取好的预后。[5]并发症并发胸腔积液，合并抗利尿激素综合征。


黄杆菌肺炎 预后及预防 预后：本病重在早诊断，因其大多数抗生素耐药，所以盲目用药必贻误病情，尽早确诊，给予相应较敏感抗生素，争取好的预后。巩氏等报道1例FM肺感染以舒普深治愈。张氏报告4例，年龄73～78岁。医院获得肺炎2例，社会获得肺炎1例，尿路感染1例、3例肺炎全部死亡，另1例痊愈。预防：黄杆菌肺炎是机会致病菌，多发生在住院且处于衰竭状态的患者或住监护病室的危重患者。这些高危人群是临床预防黄杆菌肺炎的重点。尤其在进行呼吸机治疗、雾化吸入及气管内诊断治疗操作时要严格消毒各种器械，气管内套管要每天煮沸消毒1～2次，吸痰管最好使用一次性的，呼吸机管道要定期清洗浸泡消毒。病室空气也应定期消毒。医务人员或陪员有时呼吸道可带黄杆菌，所以对高危易感患者进行检查治疗护理时应严格要求戴口罩。一旦发生黄杆菌感染或流行，应严密隔离感染患者，以防感染扩散。同时进行流行病学调查，对各种器具和器械、患者分泌物、空气等进行反复细菌培养，鉴定菌型菌种，指导临床防护和治疗。在大量长期使用广谱抗生素时，一定要注意体内菌群失调，防止机会致病菌乘机繁殖。所以在没有明确指征时切忌长期使用广谱抗生素进行预防性治疗。


黄杆菌肺炎 预后及预防 对于大量使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的患者应特别注意预防这类致命性感染的发生。医院感染控制机构应定时定点对重点监护病房、黄杆菌易感病区进行病原学检查和预测，凡检出黄杆菌的病区内各种用具、空气应进行彻底消毒，防止感染发生。流行病学黄杆菌是以产生黄色素为主要特征的一个菌属，是无动力、无荚膜的革兰阴性杆菌。由于产黄色素的还有假单孢菌属及类黄杆菌属，所以60年来，该属的定义及菌种的变动较大。1923年Berger的《细菌鉴定分册》第1版描述46个种，第5版进行了修改，第7版又减少到26个种。Krieg等在第9版中，对黄杆菌属成员做了较大修正，确定为7个种，1个菌群：水生黄杆菌(F.aquati)；短黄杆菌(F.breve)；脑膜脓毒黄杆菌(F.meningosepticum)；大比目鱼黄杆菌(F.balustinum)；香气黄杆菌(F.odoratum)；多食黄杆菌(F.multivorum)；食酒精黄杆菌(F.spirivorum)；黄杆菌2群(F.groupⅡb)，以上菌种的G+C值在31%～42%，改变了本属一直是异源性组合的状况。


黄杆菌肺炎 预后及预防 1984年Holmes以DNA-DNA相关性测定，又发现了一个新菌种，命名为黏黄杆菌(F.gleum)，同时他们又将CDC群Ⅱk生物型2中的部分菌株，定名为嗜黄杆菌(F.thalpophi1um)，但它的G+C值为43.6%～46.2%，高于本属其他几个种，其分类位置尚不足。还有一群类黄杆菌，因为分类学位置有争议，仍沿用CDC群Ⅱe、Ⅱf、Ⅱh、Ⅱl，Ⅱj等命名，它们产生水溶性黄色素，与黄杆菌属的特征有一定差异。脑膜脓毒黄杆菌和Ⅱb黄杆菌在细菌鉴定上，一般应用20世纪80年代初从国外引进的非发酵菌细菌编码鉴定法做初步鉴定，而后进一步补充生化试验分种，包括：1.在相同条件下培养，前者常产生弥漫性淡黄绿色色素，后者产生橘黄色色素。2.前者可发酵阿拉伯糖，不能水解淀粉和卵磷脂，后者正相反。3.前者可发酵甘露醇，产生β-半乳糖甙酶，DNA酶及液化明胶，后者绝大部分则不能。4.前者可在麦康凯培养基上生长，后者不能生长或生长缓慢。近年有的学者认为两者的能力仅是百分率的区别，不是绝对的，只作参考。菌体呈杆状或球杆状，(0.5μm～0.9μm)×(1.3μm～3.0μm)。菌落圆形，光滑，透明或半透明，稍凸。


黄杆菌肺炎 预后及预防 在固体培养基上产生脂溶性色素，从淡黄色到橙黄色，推测为类胡萝卜素，15～20℃时形成迅速。个别菌种的幼龄培养物产生果香味。本菌广泛存在于自然界，特别是在水和土壤中，在医院的水龙头、阴沟、制冰机、冰水、盐水、增湿器、呼吸器、浴盆、药瓶及多种导管中均可分离出，对氯、氯己定等消毒剂有抵抗力，在42℃可被杀死。一般多引起散在感染，但也有引起院内感染流行的。日本庆大医院1974年报告包括黄杆菌在内的4种氧化型细菌引起的感染，占各种细菌感染的4.7%，1975年上升到7.4%。本属多数是从临床标本中分出的，与人的感染有密切关系。


肌肉萎缩 描述 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。


肌肉萎缩 肌肉萎缩简介 肌肉系统的结构与功能人的骨骼肌一般不少于434块，它占新生儿全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠  脊髓性肌萎缩肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体代谢，特别是糖代谢的重要器官之一。横纹肌有许多并列的肌纤维组成，肌纤维即肌细胞，呈圆柱形，内有肌浆，外有浆膜，肌浆中有数个肌核，许多线粒体、核糖体等细胞小器官，并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子，浆膜上有一处凹陷皱褶，和运动神经末梢组成运动终板，为神经肌肉联结处，即为突触。当神经冲动到达时，神经末梢释放化学递质乙酰胆碱，后者和终板上的受体暂时结合，增加该处肌膜对钠的通透性，使细胞外钠离子进入细胞，从而使终板区的膜电位去极化；达到一定阈值后即引起周围肌膜上产生动作电位。动作电位传导到肌浆网，促使其向肌浆释放钙离子；后者能促使三磷酸腺苷分解，放出能量并使肌细胞中的某些蛋白分子紧密契合，造成肌细胞长度的收缩。和受体结合的乙酰胆碱，很快被终板下的胆碱酯酶分解，肌细胞排钠摄钾，恢复稳定的膜电位，并能再次接受神经传递。


肌肉萎缩 肌肉萎缩简介 钙离子也重新被肌浆网吸收，肌纤维舒张，恢复原来的长度。耗去的三磷酸腺苷，在磷酸肌酸参与下迅速得到补偿，其能源主要来自糖原的氧化。肌肉萎缩分类 1．按发病机理分类⑴由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩  肌肉萎缩。⑵遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。2．根据肌肉萎缩分布分类⑴全身弥漫性肌肉萎缩；⑵头面部肌肉萎缩；⑶头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；⑷上下肢远端肌肉萎缩；⑸局限性肌肉萎缩。3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类⑴神经原性肌肉萎缩⑵肌原性肌肉萎缩⑶废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的，废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性疾病。


肌肉萎缩 肌肉萎缩肌力分级 根据肌肉力量的情况，一般均将肌肉萎缩患者肌力分为以下六级：  肌肉萎缩0级完全瘫痪，不能做任何自由无能无力。Ⅰ级完全瘫痪，肢体运动时，可见肌肉轻微萎缩，但肌体不能移动。Ⅱ级肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。Ⅲ级肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。Ⅳ级肢体能做对抗外界阻力的运动。Ⅴ级肌力正常，行动自如。偏侧面肌萎缩症偏侧面肌萎缩症是一种单侧面部组织的萎缩性疾病。发病原因不明，但可能与全身感染、结缔组织疾病，遗传变性疾病，三叉神经炎有关。多于10～20岁起病，女性多于男性，隐袭起病，呈进行性缓慢发展。萎缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其它部位。萎缩涉及皮肤、皮下组织、甚至波及头盖部、颈肩部或对侧面部。


肌肉萎缩 症状 大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。⒈轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。⒉中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。⒊重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。⒋完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。肩胛带肌肉萎缩：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。


肌肉萎缩 症状 进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。


肌肉萎缩 诊断 得了肌肉萎缩应该如何诊断呢？这是所有患者及其家属所关心的一个问题，下面我们就来具体的介绍一下吧，希望可以给大家带来一定的帮助。[3]对于肌肉萎缩的诊断我们可以通过以下几个方法来进行一、病史对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。肌力如何，肌肉无力与肌肉萎缩的关系，有无肌肉跳动和疼痛，活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。二、体格检查1、注意肌肉体积和外观临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。2、肌力和肌张力肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。


肌肉萎缩 检查诊断 一、肌电图(EMG)肌电图(2张)二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射。三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP)四、事件相关电位（P300)它们的主要应用范围（一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：⑴肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害；⑵神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）；⑶病变是活动性还是慢性；⑷神经的再生能力；⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。（二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。


肌肉萎缩 检查诊断 主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。（三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病；在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。（四）脑干听觉诱发电位；主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查；可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。（五）体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、多发性硬化、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。（六）事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。


肌肉萎缩 治疗 肌肉萎缩的康复治疗目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。


肌肉萎缩 治疗 目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。糖尿病性肌萎缩治疗一般治疗一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推  肌肉萎缩拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。一般治疗积极控制血糖（包括药物及饮食），并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。


肌肉萎缩 治疗 各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。免疫治疗糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加，所以免疫治疗已应用于临床。丙种球蛋白2g/kg分五日用，然后用泼尼松60mg/日，至少三个月，用时应增加胰岛素或降糖药用量，监测血糖，并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。对身体伤害较好．胰岛移植目前处于实验阶段，还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常，并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法，有待于进一步研究。


肌肉萎缩 食疗 肌萎缩缩为痿症，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止"畸型"发生。学会科学饮食，防止饮食不节。饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。


肌肉萎缩 食疗 应多食"还原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。肌肉萎缩的食疗：抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重，我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品：木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分。海带：含有丰富的海带绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出。大蒜：其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。蘑菇：能清洁血液，排泄毒性物质，经常食用可净化体内环境。胡萝卜：含大量果胶，可与重金属汞结合，生成新物质排出体外。绿豆：能帮助排出侵入体内的各种毒物，包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢。黑木耳：其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。猪血：含有大量血浆蛋白，经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易吸收的废物而被排出体外。正常情况下，人体血液中碱性略占优势，如果酸性成分过多，就会成为多种疾病的温床。


肌肉萎缩 食疗 日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等，在体内的代谢产物可使血液偏酸，因而，应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物，以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。 中医认知 重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症，痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证；目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，  肌肉萎缩强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。


肌肉萎缩 中医认知 采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗，运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症；同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体解毒，恢复了机体的代谢平衡，从而祛除了机体内的种种隐患和病灶，最终达到了防病治病之目的。所以，采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。


肌肉萎缩 中医认知 现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。


肌肉萎缩 中医认知 治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内，众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者精气不足、肝肾亏损（肝藏血主筋，肾藏精主骨，肝肾虚致精血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能营养而废）；后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府。故患者见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力；脾乃后天之本，气血生化之源，主四肢及肌肉，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，则酿生痰浊，从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则：益气健脾、补肾养肝。


肌肉萎缩 中医认知 根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。


肌肉萎缩 免疫方剂 该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用30多位名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者的症状，如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状，使治疗效果得到进一步的巩固。专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训，制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辨证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药，研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气，升阳举陷，滋补肝肾，开窍醒神，增强人体免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康复。专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列，分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症，已取得非常好的疗效和患者良好反馈，根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等，可加处方中药，水煎后配主药一起服用；治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。


肌肉萎缩 其他 肌萎症常见的并发症是脊椎侧弯吗？杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下半身挛缩的情形获得舒解的病童，特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型，孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者，会发生脊椎侧弯。神经性肌肉萎缩神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。9月26日，福兰德斯大学生物工艺学院（ⅥB）和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现周期性疼痛，进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂。HNA是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起，因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。


肌肉萎缩 其他 可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱，因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因，这些基因位于人类17号染色体的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。研究人员目前还不十分明确Septin9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体，不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂，这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后，可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解，并最终用于临床治疗。强直性肌萎缩的知识强直性肌萎缩（myotonicdystrophy）为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。


肌肉萎缩 其他 属于染色体显性遗传。本病除合并肌萎缩外，其他症状与先天性肌强直并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现，也可较早或较晚出现。病变首先在咀嚼肌、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现，故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、睾丸萎缩等。约有三分之一病儿并发白内障，并发秃发者更多，或全部秃发，或仅前头秃发。有的智力较差。基础代谢率及血压往往降低。本病进行徐缓，在出现肌萎缩后运动障碍明显增加，常发生挛缩。肌肉的病理变化视病期的早晚而不同。在病的早期，除散发性肌纤维肥大外，往往可见多数胞核排列成行，聚集于肌纤维膜下或肌纤维的中心位置。肌萎缩显著时则见肌纤维退行性变广泛存在，脂肪组织和结缔组织较多。睾丸亦萎缩。诊断依据上述症状、家族遗传史和肌活组织检查。进行性肌营养不良症无肌强直，也无白内障、秃发及生殖腺萎缩，易与本病区别。先天性肌强直仅有强直症状，并不合并肌萎缩。肌强直症状在口服适量硫酸奎宁或盐酸奎宁后可减轻，但奎宁疗法不能防止肌萎缩的进行。


肌肉萎缩 其他 较大儿童可服普鲁卡因酰胺250mg，每日3次，渐增至耐药量，或服苯妥英钠5～7mg/（kg·d）。著名病人患有此病的名人包括：美国棒球明星：里卢·格克（因此此病又称“格里克症”）英国演员：大卫·尼文（DavidNiven）列斯联足球会领队：唐·李维新古典主义重金属音乐吉他手：杰生·贝克（JasonBecker）美国爵士乐低音提琴家：查尔斯·明格斯英国理论物理学家：史提芬·霍金美国民歌吉他手：李德·贝利（LeadBelly）英国音乐学家：史丹利·塞迪（StanleySadie）美国政治人物：亚各·贾维茨（JacobK.Javits）记者、摄影师：陈宏现代实验室自动化之父：罗伯特·斯宾拉德英国历史学家：托尼·朱特美国教授：墨瑞．史瓦兹（MorrieSchwartz)


椎管狭窄 描述 椎管狭窄一般分先天性（原发性）和后天性（继发性）。按部位分为颈椎管狭窄、腰椎管狭窄、胸椎管狭窄。按解剖部位分可分为中央型狭窄、侧隐窝狭窄、神经根孔狭窄。概述 椎管狭窄先天性椎管狭窄是由于在脊柱的生长形成中，包括营养外伤等因素造成椎管发育的先天性狭窄致病。大部分患者开始无症状，到中年后由于脊柱的一些退行性病变或损伤，从而导致椎管狭窄的症状及体征出现。后天性椎管狭窄是由于椎间盘突出、椎体增生、椎体滑脱以及后纵韧带、黄韧带增生肥厚、钙化或骨化等刺激脊髓神经及周围血管，造成神经血管发生炎症粘连、充血、水肿，从而导致椎管狭窄的发生。中国骨与关节研究所所长侯树勋在一次采访中指出：椎管狭窄症是指各种形式的椎管、神经根管以及椎间孔的狭窄，包括软组织(如黄韧带肥厚、后韧带钙化等)引起的椎管容积改变及硬膜囊本身的狭窄。由于椎管狭窄造成对脊髓及神经、血管卡压和刺激从而引起疾病的发生，该病的主要症状就是腰腿痛，严重时候可出现两下肢无力，括约肌松弛、二便障碍或轻瘫等症状。


椎管狭窄 症状 椎管狭窄的症状表现是指各种形式的椎管、神经管以及椎间孔的狭窄，及软组织引起的椎管容积改变及硬膜囊本身的狭窄等引起的一系列腰腿痛及一系列神经系统症状出现，称为腰椎管狭窄症。1、大多数腰椎管狭窄症患者都有下腰痛的病史或伴有下腰痛。疼痛一般比较轻微，卧床休息则减轻或消失，腰前屈不受限制，后伸活动往往受限。2、马尾神经压迫症。腰椎管狭窄症可导致马尾神经受压迫，出现马鞍区的症状与体征以及括约肌的症状，严重时可出现大小便及性生活障碍症状。3、明显的腰腿痛症状和间歇性跛行。这是椎管狭窄的症状表现最主要的一点。患者常在步行一、二百米时产生腰腿痛，弯腰休息一会或下蹲后症状会立即减轻或消失，若继续再走，不久疼痛又出现。脊柱后伸时症状加重，前屈时症状减轻。4、压迫马尾及神经根而影响大、小便，甚至造成下肢不完全性瘫痪。椎管狭窄病人往往主诉多而体征少。检查脊椎偏斜不明显，腰椎正常，只是后伸痛。直腿抬高试验正常或只有中度牵拉痛。少数病人下肢肌肉萎缩，跟腱反射有时减弱或消失。5、神经根管狭窄引起相应的神经根受压迫或受刺激症状及体征。有些病人表现为间歇性跛行，另一些表现为持续性放射性神经根症状，多为酸痛、麻痛、胀痛、窜痛，疼痛的程度不同。


椎管狭窄 症状 神经根症状的部位与受压神经根有关，表现为相应的神经根性分布区针刺觉减弱、痛觉异常、肌肉力量减弱及腱反射异常。危害1、大小便障碍：大小便障碍一般出现较晚。早期为大小便无力，以尿频、尿急及便秘多见，晚期可出现尿潴留、大小便失禁。2、跛行：脊柱后伸时症状加重，前屈时症状减轻。少数病人下肢肌肉萎缩，跟腱反射有时减弱或消失。而且还会伴有跛行症状的出现。3、活动受限：运动障碍主要是由椎管狭窄椎体束征，四肢无力，僵硬不灵活，从最引起下肢无力，沉重的双腿开始下跌就像一个步骤棉感，重立步态不稳，易跪了下来，需要帮助的墙或拐杖行走，症状逐渐加重作为一个四肢瘫痪的出现。3、神经根刺激：神经根的刺激症状，如胸背部束带感，疼痛。4、疼痛：有明显的腰腿痛症状。患者常在步行一、二百米时产生腰腿痛，弯腰休息一会或下蹲后症状会立即减轻或消失，若继续再走，不久疼痛又出现。


椎管狭窄 临床表现 本症好发于40～50岁之男性，尤其是腰椎4～5和腰5骶1最多见。其主要症状是腰腿痛，常发生一侧或两侧根性放射性神经痛。严重者可引起两下肢无力，括约肌松弛、二便障碍或轻瘫。椎管狭窄症的另一主要症状是间歇性破行。多数患者当站立或行走时，腰腿痛症状加重，行走较短距离，即感到下肢疼痛、麻木无力，越走越重。当略蹲或稍坐后腰腿痛症状及破行缓解。引起间隙性破行的主要原因，可能与马  椎管狭窄尾或神经根受刺激或压迫有关。1803年Portal最先注意到椎管前后径缩小，可压迫椎管内神经。1858年Charcot认为下肢血管病变导致骨骼肌供血不足也能引起间歇性跛行，故间歇性跛行又分为神经性间歇性跛行和血管性间歇性跛行两大类。1949年Boyd指出血管性间歇性破行症仅在行走后才发生大腿或小腿肌肉痉挛性疼痛，经休息后临床症状即可减轻。而因椎管狭窄症使腰骶神经根受压所引起的间歇性跛行又称神经源性间歇性跛行症。可由于体位的改变引起下肢放射性神经痛，尤其是每当腰椎过伸时，腰腿疼痛症状加重。因为当腰椎过伸时，腰椎椎间隙前部增宽，后方变窄常使腰椎间盘及纤维环向椎管内突出，使椎管进一步变窄，刺激或压迫神经根。


椎管狭窄 临床表现 也由于腰椎过伸神经根变短变粗，容易受压而产生神经根或马尾刺激症状。在背伸的同时，腰椎的黄韧带也松弛形成皱襞增厚使椎间孔变小也压迫或刺激马尾及神经根引起马尾及神经根的刺激症状。上述临床症状当腰椎前弯时，可因椎管后方的组织拉长椎管内容减小，脱出的间盘回缩等而减轻，也可于略蹲，稍坐或卧床休息而减轻。因此患腰椎管狭窄症者，往往自觉症状较多，较重，而阳性体征则较少。因为病人于卧床检查时其临床体征或已缓解，或已消失之故。临床常见的体征除腰部前屈时症状减轻，与腰椎背伸时腰腿痛症状加重外，还常有直腿抬高阳性或阴性，往往两侧相同，下肢知觉异常或减退。两腿无力，膝跟腱反射不正常及括约肌无力，二便障碍等。


椎管狭窄 病因 (1)发育性腰椎管狭窄：这种椎管狭窄是由先天性发育异常所致。(2)退变性腰椎管狭窄：主要是由于脊柱发生退行性病变所引起。(3)脊柱滑脱性腰椎管狭窄：由于腰椎峡部不连或退变而发生脊椎滑脱时，因上下椎管前后移位，使椎管进一步变窄，同时脊椎滑脱，可促进退行性变，更加重椎管狭窄。  椎管狭窄[1](4)外伤性椎管狭窄：脊柱受外伤时，特别是外伤较重引起脊柱骨折或脱位时常引起椎管狭窄。(5)医源性椎管狭窄：除因为手术操作失误外，多由于脊柱融合术后引起棘间韧带和黄韧带肥厚或植骨部椎板增厚，尤其是后路椎板减压后再于局部行植骨融合术，其结果使椎管变窄压迫马尾或神经根，引起腰椎管狭窄症。(6)腰椎部的各种炎症：包括特异性或非特异性炎症，椎管内或管壁上的新生物等均可引起椎管狭窄。各种畸形如老年性驼背、脊柱侧弯、强直性脊柱炎、氟骨症、Paget氏病及椎节松动均可引起椎管狭窄症。[2]


椎管狭窄 椎管测量 椎管的测量1975～1977年Verbiest根据椎管中央矢状径（m-s径）和椎管椣径的测量将椎管狭窄分为三型：1.绝对型即椎管的中央矢状径小于或等于10mm者，为绝对型椎管狭窄（m-s≤10mm）。2.相对型即椎管的中央矢状径小于或等于10～12mm者（m-s为10～12mm）较多。3.混合型。总之中央矢状径（m-s径）小于11.5mm由肯定为病理现象。如腰椎管的头侧或尾侧的中央矢状径比值大于1则为异常现象（头尾正常时m-s径之比值小于）。横径：即椎弓根最大距离，平均值为23mm。其正常值下限为13mm（X线照片为15mm）。病理 1、后天继发性椎管狭窄是由于椎间盘突出、椎体增生、椎体滑脱以及后纵韧带、黄韧带增生肥厚、钙化或骨化等，刺激脊髓、神经及周围血管造成神经血管发生炎症粘连，充血水肿"胀大"，从而造成椎管狭窄症的发生。2、先天性（原发性或发育性）椎管狭窄是由于在脊柱的生长形成中，包括营养、外伤等因素造成椎管发育的先天性狭窄而致此病。大部分患者开始可能不出现症状，人到中年以后由于脊柱的一些退行性病变或损伤，从而导致椎管狭窄症的症状及体征出现。  椎管狭窄


椎管狭窄 临床诊断 根据详细病史、临床症状和体征、X线照片及脊髓造影等不难诊断，但需与腰椎间盘突出症与血栓闭塞性脉管炎等鉴别。


椎管狭窄 辅助检查 正位X线片常显示腰椎轻度侧弯，关节突间关节间距离变小，有退行性改变。侧位X线片显示椎管中央矢状径常小，小于15mm就说明有狭窄的可能。必要时可进行腰椎穿刺，奎肯试验，脑脊液化验，及脊髓造影。脊髓造影是诊断本症的可靠方法。正位片可清楚显示硬脊膜腔的大小，如出现有条纹状或须根状阴影，表示马尾神经根有受压现象，或全梗阻，如影柱呈节段性狭窄或中断，表示为多发性或全梗阻。CT、MRI检查：鞘膜囊和骨性椎二者大小比例改变，鞘膜囊和神经根受压，硬膜外脂肪消失或减少，关节突肥大使侧隐窝和椎管变窄，三叶状椎管，弓间韧带、后纵韧带肥厚。实验室检查：脑脊液蛋白可有不同程度增高。腰椎疾病包括：腰间盘突出椎管狭窄腰椎骨质增生腰间盘包括：1、纤维环2、髓核3、软骨板。髓核含多糖蛋白复合体，硫酸软骨和大量水分占80%。当腰间盘开始退行性变，髓核含水量逐步减少，髓核张力降低，失去弹性，腰间盘变薄。由于身体剧烈运动或长期体力劳动，使腰间盘承受压力过大，引起纤维环内层破裂，髓核向破裂处挤压，为“腰间盘彭出”。而纤维环内外层都破裂，髓核从破裂处挤压，止于后韧带为“腰间盘突出”。穿过后韧带进入椎管内为“腰间盘脱出”。


椎管狭窄 辅助检查 椎管狭窄是由于腰间盘突出，椎体增生，椎体滑落，后纵韧带肥厚，钙化引起椎管容积改变。腰椎骨质增生：腰椎出现退行性变、椎间盘突出后，椎间盘变薄，椎体间隙变窄，韧带松弛，椎体间活动度增大，在椎体边缘出现微小的、反复的、积累性损伤，导致微小的局部出血及渗出，出血及渗出逐步钙化，从而在局部，也就是椎体上下缘出现骨的增生性反应，这就是骨刺，也就是骨质增生。


椎管狭窄 日常家庭治疗 腰椎管狭窄症多见于中老年人，是腰腿疼和下肢行走无力的常见原因。引起的原因是随着年龄增长，人进入中老年后，腰椎间盘退变，骨质增生，韧带增厚导致神经周围空间变小而受压，患者行走过程中，出现腰腿疼痛和下肢酸困、麻木、无力、跛行，而不能远距离行走，严重者行走几十米就很困难，患者往往需要蹲下休息一会儿，方可继续行走，然后仍需蹲下休息，能够继续行走的距离越来越短。这是因为，直立行走时腰椎管的空间是变小的，此时神经受压加重，神经缺血加重。但是患者骑自行车不受影响，可以骑较远的路程。腰椎管狭窄症的诊断确立，需要医生根据患者的症状和体征，结合影像学表现方能确立。单纯根据患者的临床表现或单纯根据影像学表现均不能确立诊断。目前治疗方法很多，可以保守治疗，休息、理疗、按摩、服药等。绝大多数病人通过保守治疗是可以获得较好的疗效的。第一，注意卧床休息，避免腰椎受外力压迫，第二，应用其他方法积极锻炼腰部肌肉力量，增加腰椎前韧带，后韧带及侧韧带的力量，避免椎间盘受压迫突破人体正常韧带，肌肉的保护。加强腰部肌肉的锻炼可以预防和延缓腰椎病的发生和发展并治疗早期腰椎管狭窄。


椎管狭窄 日常家庭治疗 据调查，腰部肌肉韧带发达，力量大的人群中，腰椎管狭窄继续发作发展的几率下降了80%，所以，腰部周围韧带，肌肉的锻炼强大，对于腰椎管狭窄的治疗恢复有着重要的意义。在这一方面，建议腰椎管狭窄患者在日常居家治疗时多关注国内常用的一些医疗器械，比如，腰痛治疗带等等，都属于日常居家常用的方法。预防方法1：平时要多注意合理的劳动姿势与良好的生活习惯。搬抬重物时，髋膝弯曲下蹲，腰背伸直，重物紧压身体后，方能用力起立和迈步。当在背或扛重物时，胸稍前弯，髋膝稍屈，迈步稳，步子不宜大。睡觉时时，头颈部要自然中立位，双髋双膝稍屈，并避免机体受风着凉受潮。方法2：坐立、或伏案工作不要太久，应该避免因长期保持一种姿势所带来的软组织疲劳，剧烈运动前，注意准备活动及保护。方法3：对于使用腰部劳动强度大的职业，要配戴有保护作用的宽腰带。预防椎管狭窄首先要有良好的生活习惯，比如不宜坐位或低头过久等等。要从日常的生活习惯开始，养成良好的姿势来预防椎管狭窄。


椎管狭窄 治疗 [3]椎管狭窄症好发于40～50岁之男性，尤其是腰椎4～5和腰5骶1最多见，除了腰椎之外，椎管狭窄也常发生于颈椎，和其它的疾病相比，椎管狭窄的早期症状并不明显，只有病发到一定程度的时候，才会有一侧或两侧根性放射性神经痛，然而对于这种疾病，如果不能在发病初期就开始治疗，就很难获得较好的效果，因而人们要谨慎的对待这种疾病。中国骨与关节研究所的侯树勋教授曾介绍过，多数椎管狭窄病人经非手术治疗后，症状都能缓解。部份病人随年龄逐渐增高，经腰推节段稳定性的自身重建，症状也可缓解。非手术治疗多数病人采用此法治愈或好转。对不典型的病例首先应采用非手术疗法，如卧床休息、牵引、按摩、理疗及药物治疗等。同时应避免着凉与过劳，以促进神经刺激之症状恢复。经非手术疗法治疗无效的典型病例，应考虑手术治疗。手术以全椎板截除，彻底减压为主。所谓彻底减压是指在截除椎板时不但要够高够宽，而且要解除椎体后部（椎管前部）和侧隐窝的增生骨质，以便彻底解除马尾及神经根的一切压迫。1.休息与功能锻炼疼痛严重者，卧床休息，以缓解症状;症状缓解后应配戴腰围下床活动，酌情进行腰背肌功能锻炼,以调节新陈代谢及巩固疗效。2.推拿有舒筋活络、活血化瘀、消肿止痛作用。


椎管狭窄 治疗 软组织损伤、椎间盘突出病人可选用，但应注意适应证的选择与手法操作。3.针灸电针、银针、耳针、艾炙、拔火罐等。4.理疗热敷、超短波、低中音频、特定电磁波、多功能频谱、激光等，有改善局部血循环作用。5.牵引慢性腰劳损、椎间盘突出病人，可采用骨盆水平牵引。6.痛点及穴位封闭药物可选用当归、丹参注射液或2%普鲁卡因2～4ml加入强的松龙25mg。5～7天一次，可连续3～4次。压痛点明显病人，治疗效果好。7.中西药治疗内服或外用中成药有舒筋活络、活血化瘀功效，如：云南白药、三七片、跌打丸、虎骨膏、骨仙片、骨刺消痛液等。常用消炎止痛西药有：消炎痛、吲哚啦新、布洛芬、芬必得等。有肌肉痉挛时还可服用舒筋灵片。手术治疗适用部分保守治疗无效或者病情症状严重的患者，手术治疗适应证：①有较重的神经功能障碍，特别是马尾神经功能障碍者。②长期非手术治疗无效，症状严重者。③多数混合性椎管狭窄症。手术要求解除对硬脊膜及神经根的压迫。操作包括椎板切除、肥厚黄韧带切除、上关节突部份切除、神经根管扩大及神经粘连松解等。彻底减压的标准是恢复硬脊膜搏动、神经根滑动范围在1cm以上。对术前有椎间关节不稳定、双侧椎板及关节突要融合。


椎管狭窄 治疗 微创技术是治疗椎管狭窄手术中常见的一种方法，这种疗法可以避免大切口，采用微小切口或穿刺通道,运用特殊的器械和装置,在影像仪器监视下或导航技术引导下，从正常的解剖结构到达病变处，使用各种微型的手动或电动器械和器材，在可视条件下完成整个手术过程。中国骨与关节研究所的《中国骨与关节杂志》中指出：微创技术是经一系列扩张管道来完成手术入路的建立，并通过直径1.6cm工作通道来完成以往通过开放手术才能完成的椎板间开窗、髓核摘除、神经根松解和骨性减压等操作，弥补了传统手术切口大、软组织及骨、关节结构破坏多等缺点，较好地保留了脊柱后方韧带复合结构的完整性，从而有效地减少术后腰椎不稳和长期腰背痛的发生。在极大的程度上减少了手术的创伤，使得患者在术后恢复时间大大缩短。


非淋球菌性细菌性关节炎 概况 关节解剖图?中文拼音fēilínqiújun1xìngxìjun1xìngguānjiēyán疾病代码ICD:M01.3*疾病分类风湿免疫科非淋球菌性细菌性关节炎[1]?是一种严重的疾病，病死率为5%～10%。25%～40%的患者有关节损伤与功能障碍。典型的表现：①突然发作关节疼痛与肿胀。②有明显的关节内渗出，主动及被动运动受限。③80%～90%的患者仅累及单个关节。④好发部位为膝关节，约占成年人感染关节的50%以上。儿童的髋关节感染更多见，特别在新生儿中。⑤低热，寒战的儿童不多见。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 非淋球菌性细菌性关节炎是一种严重的疾病，病死率为5%～10%。25%～40%的患者有关节损伤与功能障碍。预后与多种因素有关，包括感染的长期性、细菌的特性、累及的关节、宿主的抵御能力以及一些治疗原则的应用等。但根据美国蒙大拿州立生物医学中心统计，即使得到及时有效的治疗，非淋球菌性化脓性关节炎仍比淋球菌性关节炎有更高的并发症、致残率及致死率。症状体征典型的表现：①突然发作关节疼痛与肿胀。②有明显的关节内渗出，主动及被动运动受限。③80%～90%的患者仅累及单个关节。若多个关节被侵犯，提示患者伴有严重的慢性病或慢性关节炎，如类风湿关节炎等。多关节化脓性关节炎常见的致病菌是金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、G族链球菌以及流感嗜血杆菌。死亡率2倍于单关节化脓性关节炎。④好发部位为膝关节，约占成年人感染关节的50%以上。儿童的髋关节感染更多见，特别在新生儿中。⑤低热，寒战的儿童不多见。疾病病因成年患者中，革兰阳性球菌是非淋球菌性化脓性关节炎中最常见的致病菌，其中金黄色葡萄球菌占60%。近来革兰阴性菌及非A型链球菌引起的关节炎变得越来越普遍，同时肺炎球菌更少。此外，厌氧菌的发现较为常见，可能与厌氧菌培养技术的改进有关。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 肺炎球菌性关节炎在抗生素发明前相当常见，目前仅占细菌性关节炎的5%。常见于创伤患者或嗜酒者。50%病人有关节外感染，如肺炎球菌或脑膜炎。多见于儿童。海洛因吸毒者以铜绿假单胞菌及肠杆菌属更为多见，感染部位多见于胸锁关节，骶髂关节以及椎间关节，考虑与细菌从注射部位进入有关。病理生理1.革兰阳性细菌性关节炎(1)金黄色葡萄球菌性关节炎：关节中大部分的金黄色葡萄球菌对甲氧西林(二甲氧苯青霉素)有抵抗力。静脉药物注射嗜好者患有金黄色葡萄球性关节炎时，常对二甲氧苯青霉素或苯甲异恶唑青霉素有耐药性。类风湿或其他慢性关节炎患者的关节感染约80%由金黄色葡萄球菌引起。其他一些凝固酶阴性的葡萄球菌也能引起关节感染，但较少见。它们对多种抗生素有耐药性，但对万古霉素是敏感的。金黄色葡萄球菌感染的关节炎特点为浆液期短，脓性期长，脓液为黄白色、稠、厚、软骨及骨破坏较早。(2)链球菌性关节炎：为另一常见的脓性关节炎，近来非A族链球菌性关节炎的报告增多，其特点是病情严重，感染很难根除。溶血性链球菌常在健康个体中引起关节炎，细菌常自皮肤或上呼吸道扩散而来。链球菌关节炎的特点是常为单关节，只有10%～25%A族和B族链球菌性关节炎是多关节的。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 关节炎表现为浆液期较长，脓性期短，脓液稀薄带血性，关节破坏出现较晚。(3)肺炎球菌性关节炎：在抗生素发明前相当常见，目前仅占细菌性关节炎的5%。常见于创伤患者或嗜酒者。50%病人有关节外感染，如肺炎球菌或脑膜炎。多见于儿童。关节炎一般发生于肺炎第三期，特点为浆液期短，脓性期长，脓液呈黄色，含大量纤维蛋白，软骨破坏，关节强直。2.革兰阴性细菌性关节炎本病的发病率已增至非淋球菌性关节感染的15%～20%，多见于新生儿、老人、受创伤者以及静脉内用药者。2岁以下儿童多见，致病菌常为铜绿假单胞菌、大肠埃希杆菌、肠杆菌、肺炎杆菌及流感嗜血杆菌。患儿通常是健康的，只是因为6个月后已失去了母体对流感嗜血杆菌的抗体，而本身还未产生有效水平的抗体，常伴有上呼吸道感染、中耳炎或脑膜炎。老年人、静脉内用药者及慢性病患者也多见。恶性肿瘤、糖尿病、镰状细胞贫血、结缔组织疾病以及肾移植更易并发革兰阴性的细菌性关节炎。大部分感染来源于泌尿道或皮肤。常累及单关节，大肠埃希杆菌多见。海洛因吸毒者以铜绿假单胞菌及肠杆菌属更为多见，感染部位多见于胸锁关节，骶髂关节以及椎间关节，考虑与细菌从注射部位进入有关。由于无明显疼痛，骶髂关节感染的诊断较困难。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 髋关节主动、被动运动时才感疼痛，并放射到臀部，骶髂关节有压痛。大肠埃希杆菌感染的脓液稠厚、味臭，关节破坏明显。铜绿假单胞菌感染常见于铜绿假单胞菌败血症，脓液稀薄，呈绿色或草绿色。嗜水气单孢菌在白血病或其他免疫抑制性疾病患者中有发现。金氏杆菌及摩拉克菌属存在于正常鼻咽部，它们也可引起化脓性关节炎。临床表现为无痛，细菌生长缓慢，因此容易延误诊断。常伴有皮疹，革兰染色像淋球菌，容易误诊。这些细菌对青霉素是敏感的。出血败血性巴斯德菌是猫或其他动物的正常菌种，被动物咬伤、抓伤或免疫机制减弱的病人中可发生化脓性关节炎。沙门菌除了引起血源性化脓性关节炎外，还可引起骨髓炎或无菌性的反应性关节炎。镰状细胞疾病及系统性红斑狼疮患者最易并发沙门菌性关节炎。其特点是无痛，滑膜液中白细胞增多不明显。然而免疫机制低下或红斑狼疮患者并发沙门菌性关节炎时，可表现为典型的单关节急性炎症，治疗常不满意，而且很难确定这些病人以前是否有腹泻。3.厌氧菌和多种微生物性化脓性关节炎近来厌氧菌性关节炎发病率增加的原因可能是细菌培养技术的改进，以及增加对厌氧感染的认识。大消化球菌、脆弱拟杆菌、各种梭形杆菌和棒状杆菌是主要的厌氧菌。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 常见手术后伤口感染，特别在关节成形术后。也可发生在功能低下的患者。脆弱拟杆菌属的化脓性关节炎常发生在类风湿关节炎的病人中，梭状芽孢杆菌的化脓性关节炎大部分是细菌直接侵入，或者腹部和盆腔内感染扩散的结果。临床特征是恶臭的滑膜液，X线显示关节内有气体。厌氧菌生长缓慢，培养至少2周。许多厌氧菌对青霉素有抵抗力，因此常规作抗生素敏感试验。其他一些微需氧的细菌有蜡样芽孢杆菌、嗜二氧化碳细菌属、痤疮丙酸杆菌以及腐蚀埃肯菌等。多种微生物的细菌性关节炎占淋球性关节炎的2%～10%。几乎50%的厌氧菌关节感染是由多种微生物引起的，常见厌氧、需氧菌并存，多发生在重病患者，术后伤口感染或腹内、盆腔内感染直接扩散到髋关节。诊断检查诊断：根据临床表现，滑膜液的细菌培养及检查，辅助检查特点即可诊断。实验室检查：1.滑膜液的细菌培养和检查明确诊断的最初和最重要的方法是关节穿刺、滑膜液培养。应在无菌条件下，尽可能多地取出滑膜液，直接放在肉汤和固体培养液上，也可接种到需氧和厌氧的血培养瓶中。怀疑有奈瑟菌或嗜血杆菌的滑膜液应放在巧克力琼脂上，并在5%～10%的二氧化碳环境中孵化。髋、肩关节的造影可用来确定关节的渗出并帮助确定穿刺部位。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 用荧光检查法及CT来指导胸锁关节或骶髂关节等中轴关节的穿刺。必要时用关节镜或手术切开来取得可以确诊的滑膜液。但大量利多卡因不能接触滑膜液，以免干扰细菌生长。滑膜液培养几乎均为阳性。革兰染色的阳性率有所不同，金黄色葡萄球菌的阳性率为75%，革兰阴性菌的阳性率仅50%。吖啶橙染色对革兰阴性菌而言，比革兰染色更好。滑膜液中白细胞数量、分类及葡萄糖的测定均有助于诊断。一般白细胞总数大于50×109/L，嗜中性粒细胞大于80%。早期约有30%的滑膜液白细胞总数少于50×109/L。类风湿或产生结晶的关节炎的白细胞数也常增多，需鉴别。革兰阴性的细菌性关节炎的白细胞数可低至10×109/L。禁食2～4h后，若滑膜液中葡萄糖水平低于同时测得血糖的50%，提示细菌性关节炎。若葡萄糖特别低，每100ml为0-25mg，提示化脓性关节炎。气液相色谱法(gasliquidchromatography，GLC)可用作辅助诊断。细菌的代谢产物包括脂肪酸是能挥发的，它能通过GLC进行分析。乳酸和琥珀酸水平升高。乳酸酶和乳酸脱氢酶(lacticdehydrogenase，LDH)的测定有助于那些用过抗生素，滑膜液培养阴性患者的诊断。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 乳酸盐或LDH水平低时，可以帮助排除细菌性关节炎。乳酸水平的提高与滑膜液中白细胞增高，pH值降低以及葡萄糖在厌氧的条件下转化成乳酸有关。滑膜液中细菌抗原的鉴定是更专业化的诊断方法。对流免疫电泳(countercurrentimmunoelectrophoresis，CIE)、胶乳粒子凝集以及协同凝集均可帮助诊断。特别是带有包囊的抗原，如流感嗜血杆菌和肺炎球菌的诊断更有帮助。2.血培养几乎50%的血培养为阳性。有时滑膜液培养为阴性，而血培养却为阳性。此外关节外的感染灶也应作革兰染色和培养。例如，泌尿道感染可能引起革兰阴性菌性关节炎。皮肤感染又常为革兰阳性球菌的入口。3.外周血67%患者白细胞增多，但无特异性。4.血沉几乎所有病人的红细胞沉降率增高。5.C反应蛋白(CRP)阳性，但均无特殊的诊断意义。其他辅助检查：X线检查：早期X线片无明显感染的改变。仅揭示关节内渗出和脂肪垫移位，还可除外邻近的骨髓炎。一周后可见骨质疏松，以后关节间隙变窄，关节外形改变，这些改变取决于细菌的毒性。关节内气体形成提示有大肠埃希杆菌或厌氧菌感染的可能，不易看清的关节可用关节造影、荧光镜检查或CT。


非淋球菌性细菌性关节炎 疾病描述 此外放射核素的闪烁照相，对早期化脓性关节炎的诊断有所帮助。鉴别诊断应与骨髓炎，结核性关节炎相鉴别。胶乳粒子凝集以及协同凝集，特别是带有包囊的抗原，均可帮助鉴别如流感嗜血杆菌和肺炎球菌的诊断。并发症革兰阴性的细菌性关节炎老年人、静脉内用药者及慢性病患者。易并发恶性肿瘤、糖尿病、镰状细胞贫血、结缔组织疾病。沙门菌性关节炎最易并发镰状细胞疾病及系统性红斑狼疮。革兰阴性细菌性关节炎2岁以下儿童易并发中耳炎或脑膜炎。治疗方案 1.一般疗法，包括休息、加强营养、补液。给予大量维生素B1、B6以及维生素C。2.抗生素对急、慢性病例均重要。四环素族疗效较好，如多西环素(强力霉素)，2次/d，每次100mg，疗程共4周。利福平或第三代头孢菌素疗效也较好。此外提倡与氨基糖苷类抗生素结合治疗，如庆大霉素、阿米卡星(丁胺卡那)、链霉素和甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)。脊柱炎患者宜延长疗程。慢性的、对抗生素有抵抗力的布氏杆菌性关节炎，需联合应用免疫调节剂，如左旋咪唑(左旋四咪唑)等，以增强免疫功能。


非淋球菌性细菌性关节炎 预后及预防 预后：非淋球菌性细菌性关节炎是一种严重的疾病。病死率为5%～10%，25%～40%的患者有关节损伤与功能障碍。预后与多种因素有关，包括感染的长期性、细菌的特性、累及的关节、宿主的抵御能力以及一些治疗原则的应用等。预防：1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。流行病学 肺炎球菌性关节炎多见于儿童。革兰阴性细菌性关节炎的发病率已增至非淋球菌性关节感染的15%～20%，多见于新生儿、老人、受创伤者以及静脉内用药者。2岁以下儿童多见铜绿假单胞菌、大肠埃希杆菌、肠杆菌、肺炎杆菌及流感嗜血杆菌所引起。老年人、静脉内用药者及慢性病患者也多见。恶性肿瘤、糖尿病、镰状细胞贫血、结缔组织疾病以及肾移植更易并发革兰阴性的细菌性关节炎。近来厌氧菌性关节炎发病率增加的原因可能是细菌培养技术的改进，以及增加对厌氧感染的认识。


猫叫综合征 疾病概述 猫叫综合征（criduchatsyndrome）又称cri-du-chat综合征。1963年，法国科学家首先报告了一种特殊的疾病，病孩的哭声好像猫在叫一样，称为“猫叫综合症”。“猫叫综合症”是由于5号染色体丢失了一个片段所引起，所以也可以称为“5号染色体部分缺失综合症”。根据国外报告，“猫叫综合症”在新生儿中的发病率为四万五千分之一；在精神发育不全者中，其发生率为3/2000。疾病病因 是由于5号染色体丢失了一个片段所引起，所以也可以称为“5号染色体部分缺失综合征”。也有认为，染色体与短臂长度缺失35%～55%时才表现出此征，缺10%以下可无症状，且发现环形染色体5短臂缺失则一定出现本征，长臂端缺失可能表现出其他症状。


猫叫综合征 临床表现 婴儿期间猫叫般的哭声是该类病人最主要的特征，这与神经系统机能缺陷有关。但这一奇特的症状随着患者年龄增长会变得逐渐不明显，直至消失。此外，患者还可能有各种五花八门的症状和异常体征。有人通过对331个患者情况的分析，列出了这类病人可能具有的异常竟达50项之多，种类过多就难以把特征归纳出来。每个病人当然不可能同时具有这50多项异常，而只表现其一部分。最为常见的异常表现：1、智能发育低下，成人患者的智力水平一般仅具同龄正常人的l/5。2、童年期肌张力过低，到成年期则转变为肌张力过高。3、脸呈圆形，“满月状”。4、两眼距离过宽。5、外眼角往下倾斜等等。这些特征大多也是童年期较明显，随着年龄增大可能消失。临床表现为：出生时哭声小、体重轻、小头、小颜、小喉头、内眦赘皮、最突出的是新生儿哭声似猫叫，其智力迟钝、斜视、眼距宽、先天心脏病、高腭弓、掌纹异常、指趾过长等。辅助检查 [染色体]患者的染色体缺失片段大小不一。症状主要由5p15的缺失引起。畸变多数是新发生的。由染色体片段的单纯缺失（包括中间缺失）的占80%，不平衡易位引起的占10%，环状染色体或嵌全体则比较少见，由亲代染色体重排导致的5p－综合征不多见。


猫叫综合征 诊断依据 1.患儿出生后有猫叫样哭声，随年龄增长而渐消失，2岁后不再存在。女性患者多于男性。2.小头、枕部扁平，圆脸，眼距宽，耳位低，下颔小，腭弓高，内眦赘皮，眼睑外侧向下斜。肌张力低或增强，或有耳道、脊椎及四肢的畸形。阴茎、睾丸小。少数合并先天性心脏病。3.手纹明显异常。4.严重的智力低下，智商多在25%以下。5.染色体核型：可有单纯5号染色体短臂缺失，5号染色与其他染色体易位，或环形5号染色体等。治疗原则 目前，该症在医学界尚无法治疗！猫叫综合症通过适合的教育训练，中度的也可以到庇护工场工作，但因行走、语言等方面的特异情况，轻度者也难以在社区竞争就业。预后 该疾病复发风险不详。有人认为该疾病下一胎再现危险性不大，但如亲代为易位型或5P嵌合体，则出生患儿的风险是高的。猫蹄症状随年龄增长而逐渐消失。临床处理应根据染色体畸变的种类和程度而定。


维生素B1缺乏病 描述 维生素B1或硫胺素缺乏病（thiaminedeficiency）。硫胺素是参与体内糖及能量代谢的重要维生素，其缺乏可导致消化、神经和心血管诸系统的功能紊乱。脚气病临床有三种类型即“干型”神经脚气。后者多发生成年长者，伴有消耗症状，以神经系统异常为主。“婴儿型”严重，表现为急性心血管症状，不及时救治可引起死亡。


维生素B1缺乏病 病因 维生素B1缺乏病维生素b1缺乏症的原因：①母乳喂养的婴儿常见病因是母亲饮食缺乏维生素b1。较大小儿饮食长期以精制米为主食，不及时加粗米，或煮饭时丢弃米汤，或切碎蔬菜浸泡过久，煮豆类加碱过多，长期摄取大量碳水化物为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可使维生素b1损失，造成b1缺乏。②小儿患呕吐、慢性泄泻、肠道寄生虫症可降低硫胺素在十二指肠及小肠的吸收；多种慢性疾病如厌食、使硫胺素摄入减少；肝功能有损害时干扰硫胺素在体内的利用③代谢旺盛、甲状腺功能亢进、感染、或高温、剧烈运动、孕妇、授乳等条件下皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病。还有，医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性乳酸血症。另外，常生食鱼及贝类者则因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦为致病因素。如不及时添加富含维生素b1的食物，即可造成维生素b1缺乏。硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脱羧作用，亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。


维生素B1缺乏病 病因 此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。病理病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺（Schwann´s）细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经（第Ⅲ、Ⅵ对）、迷走神经（喉返神经）也有变性。软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚。显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢，消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、粘膜出血，滤泡肿胀，肠系膜淋巴结肿大。此外，肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。


维生素B1缺乏病 症状 维生素B1缺乏病婴儿脚气病症状变化多端，不易早期作出诊断。除临床表现之外，应注意询问居住地区易否稻米生产区，近期有否脚气病流行，喂养史，乳母之可疑症状。临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。年长儿童脚气病的临床表现在不同个体也有很大差别。应询问饮食习惯，有否慢性消耗性疾病，参加劳动或体育锻炼等。并要详细体格检查以防漏诊。


维生素B1缺乏病 诊断 实验诊断可有下列方法：(1)硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100μg以上，脚气病患者则低于50μg，甚至为零。(2)测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。(3)测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。在没有条件作实验诊断的情况下，对可疑病例给予维生素B1作诊断性治疗，也是安全而可靠的方法。婴儿期脚气病大多数为急性，常突然发作，病热危重。早期可有面色苍白、急躁、哭闹不安和浮肿，易被忽视。年长儿童的脚气病则与成人相似，以水肿为主要表现。不肿初起时只见于胫前区，较严重者才有整个下肢和面部浮肿。这是由于食欲减退，蛋白质摄入少，形成低蛋白血症，同时又有心功能不全之故。1、消化道症状　婴儿患者最多见，有食欲不佳，消化不良及腹泻，绿色稀便，易吐，严重者甚至呕吐咖啡样物质。有时发生呛咳。


维生素B1缺乏病 诊断 还可有腹胀便秘，但腹部柔软。多数病例有肝肿大。2、神经系统症状　婴儿期脚气病的特点是：神经麻痹先从颅神经开始，中枢神经系统症状突出，表现为神志淡漠，呆视或终日嗜睡，眼睑下垂，颈肌和四肢非常柔软，致头颈后仰，手不能抓握，吮吸无力，不哭，各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调，深部感觉和反射都消失。8～10个月的婴儿患者，易于此期出现颅内压升高和虚性脑膜炎征象，最终转入昏迷和抽搐状态。可因脑水肿和呼吸衰竭死亡。脑脊液除蛋白质稍增高外无其它特殊变化。婴儿在任何神经麻痹发生之前，大多先出现声音嘶哑、失音、啼哭无声等喉返神经麻痹症状。重症者恢复后有的可见癫痫样发作的脑电图，提示可能有后遗症。维生素B1缺乏病年长儿童神经系统损害主要为多发性周围神经病变。感觉神经受损最为触觉，次为痛觉，最后为发胀或麻木，针刺样痛和烧灼感。腓肠肌有明显触压痛感。感觉损害多为双侧对称性，呈袜套样分布。浅表感觉减退以后，深部感觉方出现障碍。运动神经的麻痹大多发生于感觉障碍之后，并先从下肢开始，向上进行性蔓延，下肢瘫痪先从足趾开始，因腓神经受损害，使足趾难于背屈，病人踉跄易跌倒。严重者足下垂，行走困难。


维生素B1缺乏病 诊断 上肢瘫痪先从手指开始，由于伸肌受累比屈肌早而严重，可呈腕下垂。随后肌力减退，肌肉萎缩，蹲踞发生困难。腱反射由减弱以至消失。年长患儿的中枢神经系统损害与成人相似，表现为脑型（wernicke脑病），患儿有情感、心理精神状态的异常如神经质、急躁易怒或忧郁消觉，注意力不集中。部分患者还有眩晕及眼球震颤、共济失调，可能小脑和前庭功能也受损害。3、心血管系统症状　婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽，因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2～4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭，形成“暴发型冲心型脚气病”。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作，尖声啼哭，继有冷汗，哭声转嘶哑，肢端唇色发绀，呼吸由急促转为不规则，心音低钝，肢冷，体温不升。若不及时救治，可迅速死亡。年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸，若病情发展，休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后，突然发生心力衰竭。体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大，并有上腹部搏动。心率明显增快，有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音，肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。


维生素B1缺乏病 诊断 舒张期血压降低，可低于8kPa(60mmHg)，而收缩压则改变不大。X线检查显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。心电图显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米，肉食少，或有其它诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿，体温低下，吮吸无力，反复呕吐，肢体柔软，终日睡眠，发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁，即不再吐，尿量渐增，水肿消退，其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿，4～5日后始发病，其母体显见症状。


维生素B1缺乏病 检查 实验室检查：(1)硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100μg以上，脚气病患者则低于50μg，甚至为零。(2)测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。(3)测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。2、X线检查：显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。3、心电图：显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。


维生素B1缺乏病 治疗 维生素B1缺乏病发病的第一周，应每日给维生素B1至少10mg。第二周起直到临床症状消失，每日给药3～5mg。以后的维持量为每日1～5mg。当婴儿脚气病时，其乳母无论有无硫胺素缺乏症状，也应同时给予治疗，日服维生素B150mg，待患儿痊愈后改为维持量。由于患者常伴同其他B族维生素缺乏症，故同时应给口服复合维生素B或酵母片。遇到冲心型脚气疾患者，必须尽速抢救。常用吸收快且作用较持久的优硫胺（丙硫硫胺）或呋喃硫胺（不被人体中所含的硫胺酶所破坏，毒性反应亦低），首剂50～100mg静脉注射。以后宜隔3～4小时重复用药，直至心力衰竭控制后，剂量减少或改为每日2～3次维持治疗一周。对呼吸困难、酸中毒等表现，应同时吸入氧气，静脉滴洋适量5%碳酸氢钠等对症疗法。静脉推注高渗葡萄糖对心型脚气禁用，因可导致心跳突然停止。亦不宜注射可拉明、山梗菜碱等呼吸兴奋剂，以防使机体耗氧量增加，反使抽搐加剧。使用洋地黄控制脚气病心衰也是有害的。经上述治疗，食欲不振、水肿和心力衰竭等症状可在24小时内消失，但周围神经病变和心肌损害则往往需数周至数月之久才逐渐恢复。出院后给维生素B1维生量，以使病情不复发。


维生素B1缺乏病 治疗 激素用后血糖升高，因乳酸和丙酮酸被氧化的作用受阻而使病情恶化，故亦为禁用之列。鉴别 临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。


维生素B1缺乏病 预防 维生素B1缺乏病人体内不能制造硫胺素，贮备量也有限，人的肠道细菌虽能合成硫胺素，但数量很少而且主要为焦磷酸酯型，肠道不易吸收。故必须每日从食物中摄入维生素B1。预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导，防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教，尤于产米地区及以米为主食者，强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5～1.2mg（其它肉类为0.1～0.2mg），猪肝0.4mg，黄豆0.8mg，糙籼0.34mg，止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉类、豆制品皆为硫胺素很好的来源。对孕妇、乳母、青少年、体力劳动者宜增添这类食品。脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg，儿童1～1.5mg，孕妇和乳母2～3mg。肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素能对抗硫胺素的生理作用，阻碍丙酮酸的氧化。过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用。利尿剂可使硫胺素的排泄增加。上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。


维生素B1缺乏病 病发症 维生素B1缺乏病脚气除了上述一些临床表现外，水泡型和浸渍糜烂型脚气往往易于继发细菌感染，或因自身敏感后出现各种并发症及合并症。丘疹鳞屑型及角化过度型容易累及甲而并发甲癣。(1)合并有身体其余部位皮肤癣菌感染。由于长期患足癣或者因手搔抓后的自体接种，足癣患者可合并有甲癣、手癣、体股癣等。合并甲癣时，甲板浑浊，不透明，呈云雾状、污渍状，表面失去光泽。甲板下角质堆积使甲肥厚，甲板皮坏而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角质脱落后使甲板与甲床分离，同时由于角质堆积及致病真菌不同可使甲呈白色、黄色、灰色、褐色，甚至黑色等不同颜色。手癣的临床表现与足癣基本相同。合并有体股癣时，可见了有典型的呈环状向周围扩散的皮损，边界清楚，略隆起。可由粟粒大小红色丘疹、小水疱及鳞组成，中央皮疹趋于消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自觉有不同程度瘙痒。(2)足癣合并细菌感染。此时局部分泌物增多，并且可出现淡黄色脓性分泌物。感染部位红、肿、热、痛。如果没有及时适当抗炎治疗，则可能会出现淋巴管炎、丹毒及蜂窝织炎等。①急性淋巴管炎。②丹毒。③蜂窝织炎。(3)癣菌疹。①汗疱疹型。②丹毒样型。③丘疹型。。④湿疹型。


食管平滑肌瘤 描述 食管平滑肌瘤在食管良性肿瘤中最常见（约占90%）。男性多于女性，男女之比例为2：1。各年龄均有发病，，多发于20-50岁。食管平滑肌瘤起源于食管壁肌层，向管腔内外缓慢生长不侵犯粘膜和粘膜下层。食管上、中、下段均有发病，多位于食管中段和下段。多为单发，少数为多发。本病一般均应采取手术治疗，疗效良好。临床表现 1.可无症状，或有轻度吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。这些症状为期较长，无明显进展变化。诊断鉴别 诊断依据1.轻度吞咽梗阻感或胸骨后闷痛。2.Ｘ线钡餐检查显示边缘光滑的园形或椭园形充盈缺损，有时可见钡剂呈现“瀑布征”或“涂抹征”。3.食管镜检查见肿物向管腔突出，表面粘膜正常且有一定滑动感。疾病治疗 治疗原则1.食管平滑肌瘤一般均应手术治疗。2.手术选用效果好，创伤小的粘膜外肿瘤摘除术。用药原则1.局部病变用药以“A”为主。2.病变广泛者用药可包括“A”、“Ｂ”、“Ｃ”。


胰高血糖素瘤 描述 胰高血糖素瘤（Glucagonoma，GCGN）是一种罕见的胰岛A细胞肿瘤，发病率为2×107，女性多见，男女之比为1：2~3，40~60岁好发。1942年Becker等首先报道1例胰腺肿瘤病人合并特异的皮肤红斑、糖尿病、消瘦与贫血。1966年McGavran等在1例糖尿病合并消瘦、贫血、皮疹、胰腺肿瘤患者发现高胰高血糖素血症，组织化学证实为胰岛A细胞肿瘤。1974年Mallinson正式命名本征候群为GCGN综合征。临床上由糖耐量受损、特征性皮疹、胃炎、舌炎、消瘦、低蛋白血症、贫血和血栓塞性疾病构成的一组特殊的征候群。疾病分类 1974年Mallinson将该病分为3种类型[3]：1、有皮肤综合征的胰高血糖素瘤，患者有典型的坏死性红斑；2、无皮肤综合征的胰高血糖素瘤，患者仅有轻度糖尿病，血浆胰高血糖素浓度升高；3、多内分泌腺病综合征伴胰高血糖素瘤。发病原因 本病多为恶性，对大多数为单发，50%~70%的病例位于胰尾，其次为胰体，胰头部最少。确诊时有70%以上的患者肿瘤已有局部或远处转移，肝转移最常见，也可转移至局部淋巴结、脊柱、肾上腺、肾脏和肺。此外，约10%的胰高血糖素瘤为MEN-1的一个部分。


胰高血糖素瘤 发病机制 特征性皮疹可出现于大部分胰高血糖素瘤患者，但皮损的机制未明，可能与下列有关：1）血浆胰高搪素增高，胰高血糖素升高后，促进分解代谢和糖异生，造成低氨基酸血症，使皮肤营养不良；2）蛋白质热卡不足所致的营养不良；3）氨基酸特别是组氨酸缺乏；4）必需脂肪酸缺乏与脂肪酸被溶解；5）微量元素缺乏[4]。80%以上的胰高血糖素瘤患者有轻型糖尿病，多为2型糖尿病，此与肿瘤分泌过多的胰高血糖素引起肝糖原分解增加有关。与糖代谢有关的胰岛主要由位于外层的A细胞、位于中央的B细胞以及位于两者之间的D细胞所组成，三类细胞间有旁分泌作用，D细胞可局部调节A、B细胞的激素分泌，三种细胞分泌的激素保持动态平衡[5]，A细胞分泌胰高糖素刺激B细胞及D细胞分泌相应的激素，D细胞分泌生长激素释放抑制素，抑制A及B细胞的分泌功能。A细胞肿瘤形成可分泌过多的胰高血糖素引致糖尿病。[1-2]


胰高血糖素瘤 临床表现 疾病症状1、糖耐量受损：见于2/3以上的患者，一般为轻度糖尿病或仅有糖耐量异常，多为非胰岛索依赖型糖尿病，饮食或口服降糖药可控制，偶尔需用少量胰岛素治疗。并发症及酮症酸中毒少见。其原因可能为胰高血糖素过量引起的糖代谢紊乱，但血中胰高血糖素水平与糖尿病严重程度之间并不一定平行。2、坏死松解性游走性红斑是本病最具特征性的表现，见于80%以上的病人，可作为本病的标志，皮损常集中分布于身体易受摩擦的部位，如面部、腹股沟、会阴部、下肢、上臂、下腹部，初为红斑鳞屑，进一步发展为水疱，继之破溃、结痂，病程中缓解、发作交替出现，一般皮疹周期为7～14天[6]。凡病程中出现皮肤黏膜损伤者往往提示肿瘤为恶性。3、贫血：大多为正细胞正色素性贫血，骨髓象正常或偶有红细胞增生不良，血清铁、叶酸水平可正常，口服铁剂不能改善患者贫血。4、消瘦：明显的体重减轻较为常见，90%患者体重下降超过5kg，伴营养不良、低蛋白血症、血浆氨基酸浓度严重减少。可能与胰高血糖素产生的高分解代谢、恶性肿瘤的消耗以及长期慢性腹泻有关。


胰高血糖素瘤 临床表现 5、血栓塞性疾病：20~30%患者发生，深静脉血栓和肺栓塞常见并可致死，脑及肾动脉栓塞也有报道，与胰岛α细胞产生因子X增加有关，常需预防性抗凝治疗。6、间歇性腹泻：20%患者可见，与胰高血糖素瘤分泌其它肽类激素增加肠动力有关。7、精神异常：可出现抑郁、定向障碍、紧张、眼部不适、肌无力和失眠。8、其它：如胃炎、舌炎等。口舌炎表现为口角溃烂、舌质绛红、开裂状如牛肉，口腔疼痛影响进食，经久不愈，如此也可导致贫血及消瘦。[3]疾病危害胰高血糖素瘤罕见，且极易误诊，最常被误诊为皮肤病和糖尿病。因此，提高对胰高血糖素瘤的认识极为重要，对于一些慢性、复发性、难治性、皮损表现为多样损害的皮肤病患者应进行详细的系统检查，以尽早发现并发的其他疾病。


胰高血糖素瘤 诊断鉴别 实验室及辅助检查1、血常规：多数患者呈正常血色素、正常红细胞性贫血。2、糖耐量：糖耐量出现异常，或血糖明显升高达到糖尿病标准。3、血氨基酸测定：显示血氨基酸谱分析显示氨基酸浓度普遍降低，呈低氨基酸血症状态。4、血清胰升糖素测定：通过放免法测定血浆胰高糖素水平明显升高，约90%胰高血糖素瘤患者血清胰升糖素水平高于1000pg/ml，约7%的患者在500pg/ml～1000pg/ml，约3%低于500pg/ml。根据已获病例报道，大多数本病患者的血浆胰高糖素水平波动于800pg/ml～3000pg/ml。一般血清胰升糖素水平高于1000pg/ml可予肯定诊断。5、激发和敏感试验：1）精氨酸激发试验：半小时内静脉注射精氨酸30g后，本病患者血浆胰高血糖素升高至起始水平的1.3倍以上。2）促胰液素激发试验：静脉注射促胰液素（2U/kg），正常人或糖尿病患者胰高血糖素分泌不受影响，本病患者血浆胰高血糖素浓度可上升至正常高值的2倍以上，约1小时后可恢复正常。3）外源性胰高血糖素敏感试验：本病患者长期内源性高胰高血糖素状态导致其对外源性胰高血糖素（静脉注射0.5mg胰高血糖素）不敏感，血浆葡萄糖升高不明显，呈迟钝性反应。


胰高血糖素瘤 诊断鉴别 而正常人则呈敏感性反应。该试验阴性结果提示本病可能性大，但出现敏感反应尚不能排除本病。4）生长抑素敏感试验：静脉给予的生长抑素主要降低机体外周血中胰高血糖素和胰岛素水平，故正常人血糖变化不大，而本病患者体内胰高血糖素的总量偏高，其血糖仍升高。6、光镜病理检查对胰高血糖素瘤和胰腺其他肿瘤的区分度不高。电镜观察、使用特殊染色和免疫组化分析等则是相对有效的病理检查方法。7、定位检查：1）B超、CT或MRI：腹部B超和CT可以作为首选检查，能发现1cm以上的病灶，有报道这两项检查的阳性检出率为40%～90%，但胰腺内分泌肿瘤密度与正常胰腺组织密度相差无几，这影响了腹部B超和CT的灵敏度，内镜超声增强CT都可提高敏感性。MRI在诊断本病中作用尚不确切，有认为对发现小的肝脏转移灶优于CT和超声检查。2）选择性血管造影：由于约92%胰高血糖素瘤是高度血管化的肿瘤，故对B超和CT检查未能发现肿瘤灶的患者，应行选择性或超选择性腹腔动脉造影，其诊断率可达80%。


胰高血糖素瘤 诊断鉴别 3）生长抑素受体闪烁成像（somatostatinreceptorscintigraphy,SRS）：胃肠道内分泌肿瘤存在高亲和力生长抑素受体，因此该法实际上适用于多种神经内分泌肿瘤的诊断，为近年研究热点。文献报道对胰高血糖素瘤敏感性60%～100%，并有利于发现全身转移灶。4）肝门静脉分段取血测胰升糖素：该方法有助于发现肿瘤，但因其操作技术难度大且属于创伤性检查，而且由于该瘤常常是发作性分泌胰高血糖素，故有时也会出现取样误差，影响结果的分析和判断，临床上一般不予常规应用。[4]诊断标准第一步是定性诊断，第二步是定位诊断。胰高血糖素瘤早期呈无痛性生长，典型症状并不一定在发病初期出现，但可以在以后的病程中相继出现，这种特性导致了诊断的延误，以致大多数病例发现后都有转移。以下几点有助本病的早期诊断：1）典型的坏死性游走性红斑；2）老年起病，无家族史的轻度糖尿病；3）临床出现氨基酸治疗有效的舌炎、皮炎；4）出现原因不明的静脉栓塞，尤其是出现肺血管血栓栓塞性病变。诊断依据典型的临床表现和实验室检查，最主要依据空腹胰高血糖素。典型临床表现，空腹血清胰高血糖素增高即可诊断GCGN。


胰高血糖素瘤 诊断鉴别 所有糖尿病患者伴发慢性无法解释的皮肤病变时均应检查血胰高血糖素。胰高血糖素的正常范围25～200pg/ml，GCGN时一般超过500～1000pg/ml[7]，高于1000pg/ml一般可确定诊断。值得注意的是，胰高血糖素升高也可见于MEN-Ⅰ、胰腺炎、皮质醇增多症、糖尿病酮症酸中毒、嗜铬细胞瘤、肝肾功能衰竭等，但这些疾病空腹胰高血糖素一般不超过500pg/ml。还应注意有无其他因素引起的皮炎。胰高血糖素瘤的定位诊断及有无脏器转移应借助影像学检查，对指导治疗有重要意义。[5]鉴别诊断1、其他因素引起的高胰高血糖素血症：


胰高血糖素瘤 疾病治疗 本病的治疗包括手术、化疗、肿瘤血管栓塞、生长抑素的应用以及营养支持和局部皮疹治疗等。术后应辅助化疗，5-FU、链肽霉索和氮烯咪胺等为有效的化疗药物。对肝脏有转移病灶者还可采用动脉插管栓塞治疗，对于局部皮损处理可适当应用生长抑素，长期静脉输注氨基酸及口服葡萄糖酸锌改善症状。手术治疗手术彻底切除肿瘤是唯一治愈方法。确定诊断后应及时采用手术，切除肿瘤，对有怀疑者也应手术探查。手术原则：对于小肿瘤可采用摘除术或胰腺部分切除；对于肿瘤较大并且有转移的病例可以采用胰腺部分切除（根据需要行脾切除）或肿瘤细胞减灭术，术后辅以化疗。由于肿瘤生长缓慢，病变范围较大的病人大多可以得到较长的症状缓解期。无论实施肿瘤摘除术或肿瘤细胞减灭术后，病人的皮损和糖耐量都可有所好转；其他症状也可完全或部分消失；血清胰高血糖素、氨基酸、必需脂肪酸水平也恢复正常。有肝转移的病人可以采取转移瘤切除术及肝动脉栓塞化疗。国外也有行全胰切除，肝移植的尝试，近期效果尚可。术前应控制血糖，改善皮疹，加强营养支持治疗，肝素预防深静脉血栓。可用生长抑素类似物奥曲肽（150ug皮下tid）降低胰高血糖素水平，改善皮疹，降低血栓栓塞性疾病的发生。


胰高血糖素瘤 疾病治疗 皮疹无好转的病人可静脉输入氨基酸。口服锌亦有效。辅助化疗如果肿瘤不能切除或不能完全切除者，辅助化疗是可行的，一般采用链脲菌素（streptozotocin）、氮烯咪胺（dacarbazine）、5-FU等，有报道联用链脲菌素和5-FU的有效率可达到60%～70%，故目前主张联合用药。其他药物治疗适用于不能手术或合并转移者。1）奥曲肽：为一种生长抑素，可以抑制胰岛细胞的分泌，降低血清胰高血糖素水平，完全或部分缓解症状，可以作为术前或术后的辅助疗法或是应用于不适于手术的病人。开始时可应用每次50µg，每日2～3次，以后逐渐加量，最大可应用每次500µg，每日4次。但是应用2年后可能失去效果，并且出现不良的预后。近期也有联用奥曲肽和干扰素的病例，取得较好效果。兰乐肽（lanreotide）也是一种与生长抑素结构类似的药物，最近几年用于临床，其半衰期更长，只需2周左右时间用药一次即可，且安全性好。目前认为生长抑素对肿瘤本身没有抑制作用。2）氨基酸和脂肪酸：应用氨基酸和脂肪酸可以缓解胃泌素瘤的症状，但并不能改变血清氨基酸和脂肪酸浓度，也不能使肿瘤缩小及缓解其他症状。


胰高血糖素瘤 疾病治疗 介入治疗对于已经发生肝转移的病例，除行肝叶或肝段切除外，部分难以切除者，也可行肝动脉栓塞，因恶性胰高血糖素瘤的肝脏转移灶主要由肝动脉供血。[8]疾病预后 本病预后取决于该病确诊时的分期。手术是首要的治疗方式，对于局限生长的肿瘤，手术可以达到长期缓解，但是半数以上的肿瘤在诊断时就已经发生了转移，不可能完全缓解。但由于肿瘤生长缓慢，采用姑息性治疗延长生存期是可能的。疾病护理 由于该病变过程表现为慢性、复发性和迁徙性，常常合并细菌感染，所以做好皮肤护理非常重要。即要做好“两保一换”，保持室内适宜温度，温度20℃左右；保持室内空气新鲜，每日通风2～3次，每次30min；随时更换衣服和床单。出现瘙痒时要争取做到“三忌”：忌搔抓，忌用肥皂、热水烫洗，忌用毛巾搓擦皮肤。瘙痒严重时可用手轻轻拍打。除坏死游走性红斑，约34%的病人会发生口炎和舌炎，严重时出现疼痛性口周炎，或者出现真菌感染。应嘱咐病人注意口腔卫生，饭后淡盐水或口泰漱口，软牙刷刷牙[8]。


暑疖 简介 指发生于暑天的小疖肿。多由痱子搔抓后感染而成。又称「痱毒」或「热毒」。此症以小儿及新产妇为多见，好发生在头面部。医源资料库 暑疖，病名。指夏季发生的化脓性疖肿。见《外科启玄》卷七。亦名暑疡、暑令疡毒小疖。“夏日受暑热而生，大者为毒，小者为疖。令人发热作胀而痛，别无七恶之证。”治宜清热解毒之法。方选清暑香薷饮，内加黄芩、黄连、大黄之类。证治可参见疖、外痈条。


暑疖 防治方法 暑疖是夏秋季节常见病,好发于头面部。中医认为是因感受暑毒或天热汗泄不畅,暑湿蕴于肌肤而发。暑疖虽是小病,但不及时治疗,也会给患者带来痛苦,甚至可因毒气扩散转成疔疮重症。现介绍一些简易防治方法:一、注意个人卫生,勤洗澡,理发,修剪指甲。二、夏天不要让小孩到炎日下玩耍,出汗后不要立即用凉水擦洗。三、少吃辛辣厚味的食品,少吃奶粉或奶制品。四、可服食以下清凉饮料:1、绿豆、苡米仁各适量,加少许大米熬成稀粥,每日或隔日进食一餐。2、银花20克,菊花20克,生甘草10克,煎水代茶饮。五、及时治疗痱子,已发生暑疖千万不要用手搔抓或挤压。六、六神丸内服或调醋外搽,有预防和治疗作用。七、暑疖若已发生,及时用藤黄少量加香醋调成糊状,外涂暑疖上,日涂3-4次,效果极佳。若已化脓破溃,则可先用黄柏、龙胆草各20克煎浓汁清洗,再用藤黄糊涂暑疖四周。八、暑疖伴有畏寒发热应及时到医院治疗。


巨幼细胞性贫血 描述 巨幼细胞性贫血系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。影响到骨髓造血细胞——红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血，甚至全血细胞减少。骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。简介 巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。约95%的病例系因叶酸或（和）维生素B12缺乏引起的营养性贫血，其早期阶段，单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性，中国以山西和陕西省等西北地区较多见，患病率可达5.3%；恶性贫血在中国则罕见。


巨幼细胞性贫血 历史 追溯简史如下：19世纪Combe（1822）及Addison（1855）先后描述了一种进行性致死的严重贫血疾患的临床表现其后名为恶性贫血（现已知此病经注射维生素B12即可治愈，但仍沿用此历史性名称）1926年Minot及Murphy用口服肝制剂治疗恶性贫血获得成功。Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收以治疗恶性贫血1948年美国及英国分别分离出维生素B12，及其结晶，始知维生素B12即为“外因子”及“抗恶性贫血要素”。1964年Hodgkin明确了维生素B12的化学结构。在19世纪，Channing（1842）及Barclay（1851）以及于20世纪初Osier（1919）描述了叶酸缺乏的巨幼细胞贫血1937年Wills报道了孕妇合并巨幼细胞贫血者用“Wills因子”——酵母或肝粗制剂，治疗有效于194l～1946年蝶酰谷氨酸被提纯及结晶化，其结构及合成过程也得以明确，并被命名为叶酸。


巨幼细胞性贫血 病理改变 巨型改变以幼红细胞系列最显著，具特征性，称巨幼红细胞系列。巨幼红细胞形态巨大，核染质疏松，呈点网状结构。巨原红细胞核仁大而蓝，巨晚幼红细胞核染质浓集差，核常靠边缘可呈分叶状，浆内充满血红蛋白。成熟红细胞巨大而厚，常呈卵圆形，缺乏中心苍白区，并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜碱性点彩、卡波氏环或豪-胶小体等。巨型改变也见于粒和巨核细胞系列，尤以晚幼粒细胞为突出。晚幼粒和杆状核粒细胞形态巨大，核形肿大，畸形，核染质疏松，胞质中颗粒较粗，称巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞。分叶核分叶过多，常在5叶以上，甚至达16叶，称巨多叶核粒细胞。巨核细胞体积也增大，核分叶过多，并且核间可不相连接。血小板生成障碍，可见巨大和形态不规则的血小板。骨髓呈增生象，但血象为全血细胞减少，其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成，称为髓内溶血。巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短，可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高，特别是LDH1和LDH2（来自幼红细胞）增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。维生素B12还参与神经组织的代谢。


巨幼细胞性贫血 病理改变 维生素B12缺乏，蛋氨酸合成减少，后者导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍，并且由于腺甙钴胺缺乏，导致大量甲基丙二酰辅酶A及其前身丙酰辅酶A的堆积。合成异常脂肪酸进入神经脂质，从而导致脱髓鞘病变，轴突变性，最后可导致神经原细胞死亡。神经系统可累及周围神经、脊髓后侧索及大脑。维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似，都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏尚可影响中性粒细胞功能。


巨幼细胞性贫血 流行病学 在中国由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血散在各地，以晋秦、豫、鲁等省较多见。多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间过长有关。维生素B12的缺乏可见于素食者恶性贫血亦非罕见。在西方国家恶性贫血为维生素B12缺乏的主要疾患。据估计，美国约有1%的人可能患恶性贫血，而70岁以上者约10%可有维生素B12缺乏的表现。叶酸缺乏多见于酗酒、膳食质量差以及药物所致。


巨幼细胞性贫血 疾病病因 巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素B12缺乏。1.叶酸缺乏的病因（1）摄入不足：叶酸每天的需要量为200－400µg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢，酗酒  巨幼细胞性贫血者常会有叶酸缺乏小肠（特别是空肠段）炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。（2）需要增加：妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400－600µg生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者，叶酸的需要都会增加，如补充不足就可发生叶酸缺乏。（3）药物的影响：如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明，可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。（4）其他：先天性缺乏5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者，常在10岁左右才被诊断有些加强护理病房（ICU）的患者常可出现急性叶酸缺乏。


巨幼细胞性贫血 疾病病因 2.维生素B12缺乏的病因  （1）摄入减少：人体内维生素B12的储存量约为2－5mg每天的需要量仅为0.5－1µg正常时，每天有5－10µg的维生素B12随胆汁进入肠腔，胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10～15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少，常会有维生素B12缺乏由于有胆汁中的维生素B12的再吸收（肠肝循环），这类患者也和素食者一样，需经过10－15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。（2）内因子缺乏：主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在，故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子，食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。（3）严重的胰腺外分泌不足的患者容易导致维生素B12的吸收不良：这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解，维生素B12才能释放出来，与内因子相结合。


巨幼细胞性贫血 疾病病因 这类患者一般在3～5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶，故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。（4）小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收：因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫，都会与人体竞争维生素B12，从而引起维生素B12缺乏（5）先天性转钴蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏及接触氧化亚氮（麻醉剂）等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。


巨幼细胞性贫血 症状 症状：（一  ）确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。MCV常大于100μM3，MCH常大于32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过3%，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5，或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17，均具有诊断价值。重症病例常呈全血细胞减少，网织红细胞减少。骨髓呈增生象，巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30%～50%，其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上，需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6～24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现，粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。巨幼红细胞糖原染色阴性。（二）确定维生素B12或叶酸缺乏可用下列检查：1.确定维生素B12缺乏可用下列检查（1）血清维生素B12测定：常用微生物法及放射免疫法，后者的敏感度和特异度均高于前者，且测定方便。正常值为200～900pg/ml，低于100pg/ml诊断为缺乏。


巨幼细胞性贫血 症状 （2）尿甲基丙二酸测定：维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻，使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。正常人尿中仅排出微量（0～3.5Mg/24H）。（3）维生素B12吸收试验（Schilling试验）：空腹口服57钻标记的维生素B120.5μg，2小时后肌注未标记的维生素B121Mg，收集24小时尿测定排出的放射性。正常人应超过7%，低于7%表示维生素B12吸收不良，恶性贫血常在4%以下。如吸收不良，间隔5天重复上述试验，且同时口服60mg内因子，如排泄转为正常，则证实为内因子缺乏，否则为肠道吸收不良。如给病人服用抗生素后吸收有改善，提示肠菌过度繁殖与宿主竞争维生素B12所致。2.确定叶酸缺乏可用下列检查（1）血清及红细胞叶酸测定：可用微生物法和放射免疫法测定。正常血清叶酸浓度为6～20ng/ml，叶酸缺乏者常低于4ng/ml；正常红细胞叶酸浓度为150～600ng/ml，低于100ng/ml表示缺乏。红细胞叶酸可反映体内贮存情况，血清叶酸易受叶酸摄入量的影响，因此前者诊断价值较大。（2）尿亚胺甲酰谷氨酸（FIGlu）：排泄试验给患者口服组氨酸15～20g，收集24小时尿测定排出量。


巨幼细胞性贫血 症状 正常成人尿FIGlu排泄量为9mg/24H以下。叶酸缺乏时，组氨酸的中间代谢产物PIGlu转变为谷氨酸发生障碍，大量FIGlu在体内堆积随尿排出。3.有助于区别叶酸或维生素B12缺乏的其他检查（1）脱氧尿嘧啶核苷抑制试验：取骨髓细胞或经植物血凝素激活的淋巴细胞加脱氧尿嘧啶核苷孵育后再加入3H标记的胸腺嘧啶核苷，一定时间后测定掺入细胞核中DNA的3H量。正常骨髓细胞或激活淋巴细胞能利用脱氧尿嘧啶核苷合成DNA，3H标记的胸腺嘧啶核苷掺入  量就少（小于正常对照的12%）。当叶酸或（及）维生素B12缺乏时，脱氧尿嘧啶核苷利用障碍，3H-胸腺嘧啶核苷掺入量增多。如事先加入叶酸或维生素B12来纠正其抑制率的减弱，则有助于区别叶酸或维生素B12缺乏。（2）诊断性治疗：试用生理剂量的叶酸（0.2mg/d）或维生素B12（1μg/d）治疗10天，观察用药后患者是否有临床症状改善，网织红细胞升高，巨幼红细胞形态迅速好转以及血红蛋白上升，从而达到诊断目的。由于应用生理剂量故有助于鉴别叶酸或维生素B12缺乏。（三）营养性巨幼细胞性贫血是一个逐渐发展过程，经历叶酸或维生素B12储备减少、代谢异常，最后才引起缺乏性贫血。


巨幼细胞性贫血 症状 了解其发展顺序有助于正确理解各项实验室检查的结果。如叶酸缺乏在第2～3周：血清叶酸水平降低；第6～8周：中性粒细胞呈现分叶过多；第13～14周FIGlU排泄试验阳性；第17周：红细胞叶酸水平降低；第18周：红细胞呈大卵圆形；第19周：骨髓细胞呈现巨型变；第20周：出现贫血。（四）巨幼细胞性贫血如合并缺铁性贫血，其红系的巨型改变可被掩盖而不典型，周围血液可见两种类型红细胞，有称为“二形性贫血”，但该时粒系的巨型改变则不易被掩盖，可资鉴别。巨幼细胞性贫血时，血清铁、运铁蛋白饱和度、血清和红细胞碱性铁蛋白均增高，如降低则表示有缺铁。


巨幼细胞性贫血 发病机制 巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。叶酸缺乏时，细胞内脱氧尿嘧啶核苷(dUMP）转为脱氧胸腺嘧啶核苷(dTMt）的生化反应受阻。参加正常DNA合成的dTTP被dUTP代替。机体为了修复这些异常的DNA企图合成新的DNA，但由于体内缺乏叶酸，仍由dUTP代替dTTP进入新的DNA。如此反复不已造成DNA复制的起点多新合成的小片段不能接成长的子链，存在多处单链在重新螺旋化时，易受机械损伤及破坏。促使染色体断裂、细胞染色质出现疏松、断裂等改变。细胞核的发育停滞，而胞质仍在继续发育成熟。细胞呈现核浆发育不平衡细胞体积较正常为大的巨幼型改变称为巨幼细胞。这些巨幼细胞均有成熟障碍，表现出无效应生成。骨髓内粒系及巨核系细胞亦有类似的DNA合成障碍和成熟障碍。维生素B12缺乏在发病机制中的作用，以及维生素B12缺乏如何阻碍叶酸在细胞DNA合成的作用，有多种解释。比较成熟的是1964年V.Herbert等提出的“甲基四氢叶酸陷阱学说”。


巨幼细胞性贫血 发病机制 他们认为在维生素B12缺乏时同型（高）半胱氨酸转变为蛋氨酸的过程受到阻碍使甲基四氢叶酸不能形成四氢叶酸亚甲巨幼细胞性贫血基四氢叶酸的形成亦减少，间接地影响了DNA的合成，故维生素B12缺乏是间接地阻碍了DNA的合成（图1，2，3）腺苷钴胺（AdaCbl）是维生素B12的一种形式。AdoCbl作为辅酶参与琥珀酸辅酶A合成的反应，如果AdoCbl缺乏，此反应不能进行，大量丙酰辅酶A堆积，形成的单链脂肪酸影响神经髓鞘磷脂的形成，造成神经的脱髓鞘改变临床上会出现各种神经系统的症状。巨幼细胞贫血时，骨髓内虽有各阶段的巨幼红细胞增多，仍不能对贫血起到代偿作用这是因为巨幼细胞贫血时，细胞的DNA合成减慢细胞停留在有丝分裂前期的细胞增多，很多巨型的幼红细胞在骨髓内未到成熟阶段即遭到破坏。铁代谢动态的研究显示为红细胞的无效应生成。红细胞的寿命约为正常的1/2～1/3。血浆铁运转率比正常人高3～5倍而幼稚红细胞对铁的摄取率不高血清铁及转铁蛋白饱和度增高，骨髓及肝内均有铁沉积。


巨幼细胞性贫血 发病机制 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血时，骨髓红系造血祖细胞形成BFU-E、CFU-E及CFU-MK的数量较正常明显增多，而这些造血祖细胞分化发育至晚期成熟阶段的过程中大部分遭到了破坏，出现严重的无效造血现象。许多实验证实是叶酸缺乏时发生了细胞增殖受抑制和过度凋亡。叶酸缺乏时巨型变细胞染色质的改变使细胞增殖受抑可能触发凋亡机制导致细胞过度凋亡，也与巨幼细胞贫血的发生有一定的关系。巨幼细胞贫血时粒细胞和血小板亦有减少，可能与骨髓内粒系及巨核系细胞亦有类似的DNA合成障碍和成熟障碍有关。叶酸及维生素B12缺乏时，非造血组织的细胞DNA合成亦会受到影响。对更新代谢较快的各种上皮细胞（如胃肠黏膜、口腔和阴道的黏膜细胞）影响较明显，临床上会出现相应的一些症状。


巨幼细胞性贫血 临床表现 1.巨幼细胞贫血的一般临床表现（1）贫血：贫血起病隐伏，特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少，可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏，临床上一般表  现为中度至重度贫血，除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外，严重贫血者可有轻度黄疸可同时有白细胞和血小板减少，患者偶有感染及出血倾向（2）胃肠道症状：胃肠道症状表现为反复发作的舌炎，舌面光滑乳突及味觉消失食欲不振腹胀、腹泻及便秘偶见。（3）神经系统症状：维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状，主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。2.几种巨幼细胞贫血特殊类型的临床表现（1）麦胶肠病及乳糜泻（非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢)：麦胶肠病在儿童患者中称为乳糜泻常见于温带地区。


巨幼细胞性贫血 临床表现 特点为小肠黏膜的绒毛萎缩上皮细胞由柱状变成骰状，黏膜层有淋巴细胞浸润。发病与进食某些谷类物质中的麦胶有关。患者同时对多种营养物质，如脂肪、蛋白质、糖类、维生素以及矿物质的吸收均有障碍。临床表现为乏力间断腹泻体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。大便呈水样或糊状量多泡沫多、很臭、有多量脂肪。血象及骨髓象为典型的巨幼细胞贫血。血清和红细胞叶酸水平降低。治疗主要是对症及  用叶酸治疗可以取得较好的效果，贫血纠正后宜用小剂量叶酸维持治疗。不进含麦胶的食物亦很重要。（2）热带口炎性腹泻（热带营养性巨幼细胞贫血）：本病病因不清楚。多见于印度东南亚、中美洲以及中东等热带地区的居民和旅游者。临床症状与麦胶肠病相似。血清叶酸及红细胞叶酸水平降低、用叶酸治疗加广谱抗生素能使症状缓解及贫血纠正。缓解后应用小剂量叶酸维持治疗以防止复发。（3）乳清酸尿症：乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶代谢异常的疾病。除有巨幼细胞贫血外尚有智力低下及尿中出现乳清酸结晶。患者的血清叶酸或维生素B12的浓度并不低，用叶酸或维生素B12治疗无效，用尿嘧啶治疗可纠正贫血。


巨幼细胞性贫血 临床表现 （4）恶性贫血：恶性贫血是由于胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子，因而不能吸收维生素B12而发生的巨幼细胞贫血发病机制尚不清楚似与种族和遗传有关。多见于北欧斯堪的那维亚人、英格兰人和爱尔兰人南欧、亚洲及非洲人中均很少见。中国亦罕见。多数患者的血清、胃液和唾液中可检查出抗自身胃壁细胞的抗体在血清中还可检查出两种内因子（阻断及结合）抗体，故有人认为恶性贫血是一种自身免疫性疾病。恶性贫血的发生是遗传和自身免疫等因素间复杂的相互作用的结果。也有人认为这些抗胃壁细胞的抗体是不明原因引起胃黏膜破坏后释放出抗原所引起。（5）幼年恶性贫血：幼年恶性贫血指婴儿先天性缺少内因子的纯合子状态，不能吸收维生素B12而发生的恶性贫血。患儿胃黏膜的组织学发现和胃酸的分泌均正常。血清中也不存在抗壁细胞和抗内因子的抗体。其父母和兄弟姊妹中可发现内因子分泌的缺陷。本病需与儿童恶性贫血相鉴别。后者年龄在10岁以上，有胃黏膜萎缩、胃酸缺乏、血清中有抗体。


巨幼细胞性贫血 疾病诊断 诊断1.有叶酸维生素B12缺乏的病因及临床表现。  维生素2.外周血呈大细胞性贫血（MCV>100fl）大多红细胞呈大卵圆形，中性粒细胞核分叶过多，5叶者>5%或有6叶者出现。3.骨髓呈现典型的巨型改变巨幼红细胞>10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变。无其他病态造血表现。4．血清叶酸水平降低<6.81nmol/L、红细胞叶酸水平<227nmol/L、维生素B12水平降低<75pmol/L。鉴别诊断1.骨髓增生异常综合征(MDS）可以有血象全贫及大细胞贫血的表现，骨髓中可见到红系有巨幼型改变。鉴别主要靠MDS有典型病态造血，可波及巨核系及粒系细胞。患者细胞遗传学的改变亦可帮助鉴别。2.再生障碍性贫血可有血象全贫但骨髓增生低下由骨髓涂片和活检病理检查可鉴别。3.溶血性贫血某些溶血性贫血会有相对的叶酸缺乏，当叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床上出现黄疸及网织红细胞增高时，两者需加以鉴别。溶血性贫血的骨髓中不会出现典型的巨幼改变，黄疸及网织红细胞增高的程度较显著此外，溶血性贫血的特殊试验常可帮助证实


巨幼细胞性贫血 疾病检查 实验室检查1.血象为大细胞正色素性贫血（MCV>100fl）血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板网织红细胞计数正常或轻度增高2.骨髓象骨髓呈增生活跃，红系细胞增生明显增多各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大，胞质比胞核发育成熟（核质发育不平衡），核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系，以晚幼和杆状核粒细胞更为明显3.生化检查（1）血清叶酸和维生素B12水平测定：二者均可用微生物法或放射免疫法测定。血清叶酸的正常范围约为5.7～45.4nmol/L（2.5～20ng/ml），血清维生素B12的正常范围为150～666pmol/L（200～900pg/ml）。由于部分正常人中可有血清维生素B12低于150pmol/L（200pg/ml）；又因为这两类维生素的作用均在细胞内，而不是在血浆中，故此项测定仅可作为初筛试验。


巨幼细胞性贫血 疾病检查 单纯的血清叶酸或维生素B12测定不能确定叶酸或维生素B12缺乏的诊断（2）红细胞叶酸测定：可用微生物法或放射免疫法测定。正常范围是317.8～567.5nmol/L（140～250ng/ml）。红细胞叶酸不受短期内叶酸摄入的影响能较准确地反映体内叶酸的储备量。小于227nmol/L（100ng/ml）时表示有叶酸缺乏。红细胞（3）血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定：用以诊断及鉴别叶酸缺乏或维生素B12缺乏血清高半胱氨酸（正常值为5～16μmol/L）水平在叶酸缺乏及维生素B12缺乏时均升高可达50～70μmol/L。而血清甲基丙二酸水平升高（正常值为70～270nmol/L）仅见于维生素B12缺乏时，可达3500nmol/L。其它辅助检查1.脱氧尿嘧啶核苷抑制试验（deoxyuridinesuppressiontest）方法是取患者的骨髓细胞（或PHA激活的淋巴细胞）加入脱氧尿嘧啶核苷（du）孵育后，再加入3H标记的胸腺嘧啶核苷（3H-TdR）一定时间后，测定掺入细胞核中DNA的3H-TdR量当叶酸或（及）维生素B12缺乏时，du利用减少3H-TdR的掺入量较正常人（<10%）明显增多（>20%）。


巨幼细胞性贫血 疾病检查 还可加入叶酸或维生素B12以纠正。3H-TdR的掺入来判断患者是缺乏叶酸抑或维生素B12。此试验较为敏感，可在血清甲基丙二酸及高半胱氨酸水平升高之前的早期阶段出现异常。2.内因子抗体测定在恶性贫血患者的血清中内因子阻断抗体（Ⅰ型抗体）的检出率在50%以上故内因子阻断抗体测定为恶性贫血的筛选方法之一。如阳性应做维生素B12吸收试验3.维生素B12吸收试验（schillingtest）主要用来判断维生素B12缺乏的病因。方法是：给患者肌内注射维生素B121000μg，同时或1h后口服57C0标记的维生素B120.5μC。收集24h尿，测定尿中57C0维生素B12的含量正常人应>8%巨幼细胞贫血患者及维生素B12吸收不良者<7%。恶性贫血患者<5%。如在5天后重复此项试验，同时口服内因子60mg，尿中57C0维生素B12的排出量恢复正常表示患者的维生素B12缺乏是由于内因子缺乏，否则是其他原因所致。如果给患者服用抗生素7～10天后试验得到纠正，表示维生素B12的吸收障碍是由于肠道细菌过量繁殖所致。


巨幼细胞性贫血 疾病检查 此试验结果与尿量有关准确收集24h的尿量及事先了解试验者的肾功能是否正常，非常重要4.胃液中游离胃酸消失注射组胺后亦不会出现。


巨幼细胞性贫血 疾病治疗 1.治疗基础疾病，去除病因2.营养知识教育纠正偏食及不良的烹调习惯。3.补充叶酸或维生素B12（1）叶酸缺乏：口服叶酸5～10mg，3次/d。胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5～10mg，1次/d，直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。（2）维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12100µg1次/d（或200µg，隔天1次），直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射100µg1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一有时需大剂量500～1000µg/（次·周）长时间（半年以上）的治疗对于单纯维生素B12缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏，特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。（3）严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后：要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。


巨幼细胞性贫血 预后及预防 预后巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。一般患者在进行适当的治疗后可得到很快的反应，临床症状迅速改善，神经系统症状恢复较慢或不恢复。网织红细胞一般于治疗后5～7天开始升高，以后血细胞比容和血红蛋白逐渐增高，血红蛋白可在1～2月内恢复正常。粒细胞和血小板计数及其他实验室异常一般在7～10天内恢复正常。如果血液学指标不能完全被纠正，应寻找是否同时存在缺铁或其他基础疾病预防1.加强营养知识教育，纠正偏食及不良的烹调习惯2.不酗酒。3.血液透析，胃肠手术患者加强营养，补充叶酸、维生素B12。4.服用影响叶酸、维生素B12吸收利用的药物时应及时补充叶酸、维生素B12。5.婴儿应提倡母乳喂养，合理喂养及时添加辅食。6.孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期可补充叶酸。


巨幼细胞性贫血 临床类型 （一）营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主，中国以西北地区较多见，主要见于山西、陕西、河南诸省，常有营养缺乏病史，新鲜蔬菜摄入少又极少荤食，加上饮食和烹调习惯不良，因此常伴有复合性营养不良表现，如缺铁、缺乏维生素B1、B2、C及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛奶喂养者，母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素C缺乏易发生本病，维生素C有保护叶酸免受破坏的作用。（二）恶性贫血系原因不明的胃粘膜萎缩导致内因子分泌障碍，维生素B12缺乏。好发于北欧斯堪的纳维亚人。多数病例发生在40岁以上，发病率随年龄而增高，但也有少数幼年型恶性贫血，后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠粘膜受体缺陷有关。


巨幼细胞性贫血 临床类型 恶性贫血的发病可能和自身免疫有关，90%左右病人血清中有壁细胞抗体，60%病人血清及胃液中找到内因子抗体，有的可找到甲状腺抗体，恶性贫血可见于甲状腺机能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎等，胃镜检查可见胃粘膜显著萎缩，有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系，患者家族中患病率比一般人群高20倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于70%～95%的病例，也可先于贫血出现。胃酸缺乏显著，注射组胺后仍无游离酸。（三）药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括前述干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药物以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分二大组：一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。（一）确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。MCV常大于100μM3，MCH常大于32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过3%，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5，或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17，均具有诊断价值。


巨幼细胞性贫血 临床类型 重症病例常呈全血细胞减少，网织红细胞减少。骨髓呈增生象，巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30%～50%，其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上，需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6～24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现，粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。巨幼红细胞糖原染色阴性。（二）确定维生素B12或叶酸缺乏可用下列检查：1.确定维生素B12缺乏可用下列检查（1）血清维生素B12测定：常用微生物法及放射免疫法，后者的敏感度和特异度均高于前者，且测定方便。正常值为200～900pg/ml，低于100pg/ml诊断为缺乏。（2）尿甲基丙二酸测定：维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻，使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。正常人尿中仅排出微量（0～3.5Mg/24H）。（3）维生素B12吸收试验（Schilling试验）：空腹口服57钻标记的维生素B120.5μg，2小时后肌注未标记的维生素B121Mg，收集24小时尿测定排出的放射性。正常人应超过7%，低于7%表示维生素B12吸收不良，恶性贫血常在4%以下。


巨幼细胞性贫血 临床类型 如吸收不良，间隔5天重复上述试验，且同时口服60mg内因子，如排泄转为正常，则证实为内因子缺乏，否则为肠道吸收不良。如给病人服用抗生素后吸收有改善，提示肠菌过度繁殖与宿主竞争维生素B12所致。2.确定叶酸缺乏可用下列检查（1）血清及红细胞叶酸测定：可用微生物法和放射免疫法测定。正常血清叶酸浓度为6～20ng/ml，叶酸缺乏者常低于4ng/ml；正常红细胞叶酸浓度为150～600ng/ml，低于100ng/ml表示缺乏。红细胞叶酸可反映体内贮存情况，血清叶酸易受叶酸摄入量的影响，因此前者诊断价值较大。（2）尿亚胺甲酰谷氨酸（FIGlu）：排泄试验给患者口服组氨酸15～20g，收集24小时尿测定排出量。正常成人尿FIGlu排泄量为9mg/24H以下。叶酸缺乏时，组氨酸的中间代谢产物PIGlu转变为谷氨酸发生障碍，大量FIGlu在体内堆积随尿排出。3.有助于区别叶酸或维生素B12缺乏的其他检查（1）脱氧尿嘧啶核苷抑制试验：取骨髓细胞或经植物血凝素激活的淋巴细胞加脱氧尿嘧啶核苷孵育后再加入3H标记的胸腺嘧啶核苷，一定时间后测定掺入细胞核中DNA的3H量。


巨幼细胞性贫血 临床类型 正常骨髓细胞或激活淋巴细胞能利用脱氧尿嘧啶核苷合成DNA，3H标记的胸腺嘧啶核苷掺入量就少（小于正常对照的12%）。当叶酸或（及）维生素B12缺乏时，脱氧尿嘧啶核苷利用障碍，3H-胸腺嘧啶核苷掺入量增多。如事先加入叶酸或维生素B12来纠正其抑制率的减弱，则有助于区别叶酸或维生素B12缺乏。（2）诊断性治疗：试用生理剂量的叶酸（0.2mg/d）或维生素B12（1μg/d）治疗10天，观察用药后患者是否有临床症状改善，网织红细胞升高，巨幼红细胞形态迅速好转以及血红蛋白上升，从而达到诊断目的。由于应用生理剂量故有助于鉴别叶酸或维生素B12缺乏。（三）营养性巨幼细胞性贫血是一个逐渐发展过程，经历叶酸或维生素B12储备减少、代谢异常，最后才引起缺乏性贫血。了解其发展顺序有助于正确理解各项实验室检查的结果。如叶酸缺乏在第2～3周：血清叶酸水平降低；第6～8周：中性粒细胞呈现分叶过多；第13～14周FIGlU排泄试验阳性；第17周：红细胞叶酸水平降低；第18周：红细胞呈大卵圆形；第19周：骨髓细胞呈现巨型变；第20周：出现贫血。


巨幼细胞性贫血 临床类型 （四）巨幼细胞性贫血如合并缺铁性贫血，其红系的巨型改变可被掩盖而不典型，周围血液可见两种类型红细胞，有称为“二形性贫血”，但该时粒系的巨型改变则不易被掩盖，可资鉴别。巨幼细胞性贫血时，血清铁、运铁蛋白饱和度、血清和红细胞碱性铁蛋白均增高，如降低则表示有缺铁。（一）补充治疗根据缺啥补啥的原则，应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12，每天100μg，连续2周，以后改为每周2次，共4周或直到血红蛋白恢复正常，即初6周的治疗，维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量，每月100μg，也可每2～4月给予1mg，但以每月给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大，且维持治疗宜2周一次，凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的，因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸，每日3次，每次5mg，对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3～6mg/D，直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏，也可以维生素B12和叶酸联合应用。


巨幼细胞性贫血 临床类型 也有认为对营养性巨幼细胞性贫血，两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰，2周内白细胞和血小板恢复正常，约4～6周贫血被纠正。（二）其他辅助治疗上述治疗后如贫血改善不满意，要注意有否合并缺铁，重症病例因大量红细胞新生，也可出现相对性缺铁，都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后，血钾可突然降低，要及时补钾，尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。（三）病因治疗应积极去除病因，治疗原发疾患。


巨幼细胞性贫血 并发症 1.心力衰竭严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。为恶性贫血患者死亡的主要原因之一。严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面，心肌能量来源的激活需要借助维生素B12的作用，如果维生素B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。因此，对严重的巨幼细胞贫血患者在治疗开始时，应注意有无心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。2.出血血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血也不少见。以前脑出血也是恶性贫血死亡的原因之一。有时可发生眼底出血。3.痛风严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸增高，引起痛风的发作，但极为罕见。4.精神异常严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安，忧郁寡言以及梦游等。这可能与维生素B12缺乏有关。5.溶血部分病人可在发病过程中出现溶血（可能与巨大红细胞变形运动障碍有关），加重贫血。


腹痛型癫痫 概念 腹痛性癫痫腹痛型癫痫多见于儿童，突然发作性腹痛，呈刀割样痛或绞痛，疼痛剧烈，多在脐周或上腹部，也有放射至下腹部或腹侧面，持续时间一般为数分钟，也可达数小时以上，常伴有恶心、呕吐、腹泻等肠胃系统变化。国外有报道，周期性呕吐的病人，呕吐频繁而持久，伴腹痛，严重者可脱水、酸中毒。EEG提示主要在颞叶有癫痫样改变为阵发的快波、慢波、棘波、棘慢综合波，可在腹痛发作期，也可在间歇期出现。脑电图 腹痛型癫痫也是植物神经性癫痫当中较常见的一种，脑电图的表现与头痛型癫痫相似。大部分正常或呈非阵发性慢活动，癫痫波可表现为阵发性高幅θ节律、棘(尖)波及棘-慢综合波等。


毛囊角化病 描述 毛囊角化病是一种以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性慢性角化性皮肤病。临床上以皮脂溢出部位如头皮、前额、耳后、胸背部及四肢弯曲部位等处角化性、脂溢性丘疹为特征，同时可伴有掌跖角化及甲损害。疾病简介 毛囊角化病又称Darier病(Darier’sdisease，DD)，是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性慢性角化性皮肤病。男女发病率大致相等，呈常染色体显性遗传模式，人群中患病率1/30000到1/100000。临床上以皮脂溢出部位如头皮、前额、耳后、胸背部及四肢弯曲部位等处角化性、脂溢性丘疹为特征，有时可伴有掌跖及指甲的损害。该病多在青春期发病，外显率很高。目前认为该病是由位于12q23-q24.1的ATP2A2基因突变所致。ATP2A2基因编码肌浆网/内质网钙离子ATP酶2(SERCA2)，是一种钙泵，通过水解ATP将细胞内钙离子泵入肌浆网，从而维持细胞浆内低钙离子浓度，在维持细胞内钙离子信号传导中起重要作用。[1-2]


毛囊角化病 发病机制 毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性皮肤病，具有很高的外显率，约71%的患者有家族史。流行病学研究显示，其发病率存在种族差异性，其中以苏格兰西部人群发病率最高，达1/30000。除遗传因素外，有些学者根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，因此认为本病与维生素A代谢障碍有关，但维生素A在本病病因学中的作用仍需进一步研究。电镜研究显示部分患者有张力丝-桥粒复合物缺陷，这些缺陷可以是此复合物合成、结构或成熟上的缺陷。因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重，有季节倾向性，夏季加重冬季改善，提出日光损伤可能为本病的加重因素。有时皮损也可发生于非经常性曝光部位如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤而非日光性损伤，所以物理摩擦亦可能为加重因素。[1][3-4]


毛囊角化病 致病基因 1993年，Bashir和Craddock等同时对两个英国的毛囊角化病家系进行连锁分析，首次将该病的致病基因定位于12q23-q24.1，直至1999年，Sakuntabhai等最终将位于12q23-q24.1区域内编码肌浆/内质网钙离子-ATP酶2(SERCA2)的ATP2A2基因确定为毛囊角化病的致病基因。该基因长度约76kb，由21个外显子组成。SERCA2主要由β链区、磷酸化区、ATP结合区胞浆面的3个功能单位以及跨膜部分的10个跨膜蛋白区组成，另有铰链区把ATP结合区和跨膜蛋白部分连接起来，从而形成一个完整的功能单位。SERCA2是P型钙离子ATP酶家族成员中的一员，SERCA2将Ca2+从细胞浆转运至内质网内腔并对表皮的细胞连接和分化起重要作用，可调节细胞内外钙离子的浓度，在维持细胞钙离子信号传导上起到关键作用。ATP2A2基因在患有毛囊角化病的个体中编码一种缺陷的SERCA2。


毛囊角化病 致病基因 迄今为止所报道的ATP2A2基因突变超过150多种，包括错义突变、无义突变、同义突变、剪切位点突变、移码突变、单个碱基缺失或插入突变等，但是对于ATP2A2基因而言没有所谓的热点突变，这些突变位点分散在整个ATP2A2基因中，尚未发现基因型与表型之间有明确的相关性，其临床表型的多样性可能与ATP2A2基因表达的单倍剂量不足程度有关。[3-5]


毛囊角化病 临床表现 毛囊角化病一般在8-16岁发病，5岁以前少见，但任何年龄都可发病。此病无明显性别差异，有夏重冬轻趋势。早期皮损为细小、坚实、正常肤色的小丘疹，多对称分布，偶见单侧分布，呈带状或线状，不久即覆以灰色、褐色或黑色油腻性痂，剥离痂皮后，丘疹顶端暴露出漏斗状小凹，丘疹逐渐增大成疣状，常群集并趋向融合，形成不规则的疣状斑块。位于腋下、腹股沟等多汗、摩擦部位皮损增殖显著，常呈疣状或乳头瘤样，局部湿润，伴恶臭，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。皮损好发于皮脂溢出部位，如前额、头皮、耳、鼻唇沟、颈部、肩部、前胸、背中部、腋下等，也可扩展到整个躯干、四肢屈侧、臀部和外生殖器等处。最早皮损的常见部位是耳后。头皮部的皮损常覆盖油脂样污痂，一般无脱发。面部的皮损在鼻部特别严重，唇部可有结痂、皲裂、肿胀和浅表性溃疡，舌背部可发生斑状角化和浅表性糜烂，在齿龈和腭部常可有小白丘疹；在掌跖常可有点状角化，并可相互融合形成掌跖弥漫性角化；在手足背和胫前可有扁平疣样丘疹，往往呈线状排列，或可类似为疣状肢端角化症，消退后可遗留白色斑点；指甲可发生甲下焦化过度、甲脆弱、碎裂、白色或红色纵向分布的“V”形纵峭，甲游离缘有三角形缺损。


毛囊角化病 临床表现 本病还可累及口咽、食道、喉和肛门直肠粘膜。皮疹通常是对称和广布的，但也可以出现不对称性皮损或皮损呈带状、痣样分布，有些病例皮损可见大疱。在局限性毛囊角化病中，皮疹可沿Blaschko线局限性或带状分布。皮损常在夏季加重，病人有对光敏感，可因严重的日晒而诱发病损。有报道提出部分患者可伴有一些神经、精神性疾患如癫痫、智力发育迟缓等。[2]


毛囊角化病 组织病理 对于皮疹不典型的毛囊角化病，组织病理检查是确诊的主要手段，也是与其他相似疾病鉴别的重要手段。其特征性病理改变为：①特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；②棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；③被覆有单层基底细胞的乳头，即“绒毛”向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；④可有乳头瘤样增生，棘层肥厚和角化过度，棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。圆体见于Malpighi上部层，特别是颗粒层内，其中央为均质性嗜碱性固缩核，核周绕以透明晕，在晕周围有像壳一样的嗜碱性物包绕；谷粒则见于角层和隐窝，类似角化不全细胞，但个体稍大，常呈谷粒状，周围继以均质性角化不良物质，后者常呈嗜碱性；隐窝为小的裂隙样表皮内水疱，常直接位于基底层上方，其中棘层松解细胞呈部分过早角化。口腔黏膜损害的组织改变与皮肤损害的改变相似，也有角化不良和隐窝，但一般无典型的圆体形成。[2]


毛囊角化病 诊断和鉴别诊断 根据临床表现及病理检查结果，诊断不难，但有时需与以下疾病相鉴别：（一）黑棘皮病：皮损色深，多局限于腋下，腹股沟等身体屈侧部位，呈柔软的乳头瘤状，恶性型常合并内脏腺癌。（二）融合性网状乳头瘤病：青年期发病，好发于两乳房间、双肩胛间，为黄棕色扁平丘疹，并逐渐融合成网状斑片。（三）脂溢性角化：好发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，为褐色扁平斑丘疹，表面光滑或呈乳头瘤样改变。在组织病理上应于以下疾病相鉴别：（一）慢性良性家族性天疱疮(Hailey-Hailey病)：表皮无裂隙,而棘层松解细胞呈“倒塌砖墙样。（二）日光性角化病：常有表皮细胞核的间变。[2-3]


毛囊角化病 预防及治疗 对于毛囊角化病，传统上维生素A已被应用许多年以减轻病情，但多数效果并不理想，常规用量为5～10万u/d，但用30～100万u/d成功率更高。以往一般给予大剂量维生素A、糖皮质激素、氯喹或中药等治疗。因服用大剂量维生素A有导致中毒的危险，糖皮质激素的不良反应较大，而氯喹、中药的疗效欠佳，故这些药物不宜作为治疗毛囊角化病的首选。现在已逐渐用维A酸来治疗本病并替代维生素A。其作用机制是促进DNA合成、加速生发层的有丝分裂速度，使上皮细胞正常化、颗粒层增厚、角化不全减少，使角化不良恢复正常。有效且常用的合成维A酸有三种：异维A酸、阿维A酯及其主要代谢产物阿维A。临床上利用阿维A酯50～70mg/d治疗能迅速控制皮损症状，以后逐渐减量改用维持量25～30mg/d。应用异维A酸每日0.5～1mg/kg、阿维A25～30mg/d或维胺酯25mg，一日三次也能获效。阿维A酸的主要活性成分为阿维A，为一种类似维A酸的芳香族合成物质，可使角化过度的表皮角化正常，部分学者认为阿维A比阿维A酯治疗毛囊角化病更有效。在用于治疗毛囊角化病时，剂量一般为0.5mg/(kg·d)，连续服药2～3个月多可见效，是迄今治疗毛囊角化病的首选药物。


毛囊角化病 预防及治疗 用药期间应定期复查肝肾功能、血脂、血糖，该药对于妊娠及停药后2年内可能妊娠的妇女禁用。此外，维A酸类药物可使骨骺提前闭合，在使用时仍应谨慎，对采用阿维A酸治疗的幼儿建议定期测定骨龄以防止用该类药物后造成对幼儿骨骼发育的不良影响。对炎症皮损的局部治疗包括外用皮质类固醇霜或软膏，也可外用水杨酸、煤焦油或硫磺软膏等。用0.1%维A酸霜封包治疗数月可使皮损获痊愈；对小斑片损害，用曲安奈德注射液局部注射可使皮损获得迅速但暂时性的缓解；对肥厚性皮损，皮肤磨削术、激光或切除后植皮等均可予以考虑。本病需要避免过度日晒。由于本病为常染色体显性遗传性皮肤病，故患者后代可能遗传同样疾病，目前可以通过对其致病基因ATP2A2进行基因检测及产前诊断来避免疾病在家族中的遗传。[2][6]


瘢痕疙瘩 描述 瘢痕疙瘩是皮肤伤口愈合或不明原因所致皮肤损伤愈合后所形成的过度生长的异常瘢痕组织，目前学术界认为各种原因导致的瘢痕如具有以下特点，可诊断为瘢痕疙瘩：①病变超过原始皮肤损伤范围；②呈持续性生长；③高起皮肤表面、质硬韧、颜色发红的结节状、条索状或片状肿块。疾病介绍 瘢痕疙瘩是以具有持续性强大增生力为特点的瘢痕，实质上是皮肤的一种纤维组织肿瘤。特点是常与皮肤损伤的轻重程度无明显关系，甚至轻微外伤，如蚊虫叮咬，预防接种等针刺伤都可引起；向周围正常皮肤生长，其范围超过原始皮肤损伤范围；病程长,多持续增大,无自行萎缩消退倾向；最易出现在前胸、颌颈部、耳朵、肩部及上臂等部位，有特定部位多发倾向，可以在身体的不同部位同时出现；多见于30岁以下的青壮年，表现为色红、坚硬、痒痛不适、突出于皮肤表面的肿块，极少有过度角化、溃疡和挛缩；显微镜下可见较多的幼稚成纤维细胞增生,胶原纤维透明样变明显、粗大、排列紊乱，并有丰富的粘液性基质；加压疗法多无效，单一手术切除后容易复发，且较原有瘢痕范围更大，故目前多主张以手术为主的综合治疗，效果较好，但均不能保证瘢痕疙瘩不复发，因此，它仍是国际上临床重大难题之一。


瘢痕疙瘩 疾病分类 根据2008年出版的《现代瘢痕学》中，统计的300例瘢痕疙瘩的临床特点，提出的“瘢痕疙瘩临床分类方法及治疗方法建议”。具体内容如下：（1）瘢痕疙瘩患者分类:根据瘢痕疙瘩发生的部位、数量，将瘢痕疙瘩患者分为单部位单发、多部位单发、单部位多发及多部位多发四大类。（2）根据瘢痕疙瘩病变的面积和厚度，将单一瘢痕疙瘩病变分为四个亚类：①小面积薄型:指厚度<5mm、可以直接切除缝合或适合采用冷冻、激光、同位素放疗或药物注射方法去除病变；②小面积厚型:指厚度>5mm、最好采用手术切除去除病变；③大面积薄型:指厚度<5mm,不能直接切除缝合，病变切除后需要采用皮瓣转移、皮肤软组织扩张术或植皮才能修复创面，或不适合冷冻、激光、同位素放疗；④大面积厚型：指厚度>5mm,病变切除后需要采用皮瓣转移、皮肤软组织扩张术或植皮才能修复创面，不适合冷冻、激光及同位素放疗。（3）根据瘢痕疙瘩病变的数目，将多发性瘢痕疙瘩分为：①孤立多发：包括多部位单发、单部位多发及多部位多发，适合分次治疗，逐步消除病变；②弥散多发：包括单部位多发及多部位多发，适合采用全身治疗。附瘢痕疙瘩临床分类示意图。[1]


瘢痕疙瘩 发病原因 瘢痕疙瘩多继发于皮肤损害，外伤、感染（寻常狼疮、皮肤瘰疬、痤疮、带状疱疹、梅毒性溃疡）、手术缝合、烧伤、注射、接种（种痘和接种卡介苗）、搔抓、甚至蚊叮等均可成为直接原因。虽然有人主诉中无明显原因，但大多数属于轻微损害未引起注意者。鲍卫汉等统计621例799块瘢痕疙瘩的病因分析显示，241块(30.1%)为原因不明，167块(20.9%)为毛囊炎，114块(14.3%)为手术，114块(14.3%)为感染，85块(10.6%)为预防接种，60块(7.5%)为外伤，14块(1.8%)为激光打耳孔，4块为虫咬。Ohtani报道的101例277块瘢痕疙瘩的原因中寻常性痤疮83块(30.0%)，为首位；注射引起的54块(19.5%)，手术27块(9.7%)，其它25块(9.0%)，水痘引起的18块(6.5%)，不明原因11块(6.1%)，拔火罐烧伤14块(5.1%)等。据统计300例瘢痕疙瘩患者发病原因，结果表明痤疮（毛囊炎）是引起瘢痕疙瘩的重要病变。


瘢痕疙瘩 发病原因 其中瘢痕疙瘩由痤疮（毛囊炎）等感染引起142例，占47.3%；外伤引起35例，占11.7%；手术引起31例,占10.3%；预防接种引起19例,占6.3%；扎耳孔引起9例,占3.0%；蚊虫叮咬5例,占1.7%；原因不明59例,占19.7%。可见痤疮（毛囊炎）、外伤及手术是造成瘢痕疙瘩发生的重要原因（三者占69.3%）。[1]


瘢痕疙瘩 发病机制 为何有些人的皮肤在受到较大损伤后不留明显的瘢痕，而有些人的皮肤仅受到轻微的损伤（如蚊叮虫咬、穿耳孔……）甚至无明显诱因情况下，就能留下进行性增生的瘢痕疙瘩。国内外对本病的病因和发病机制都进行了不少研究，虽然取得了一些成绩，但至今尚未得出肯定的结论，也就是说目前瘢痕疙瘩的发病机制仍然不明。皮肤创面愈合与瘢痕防治研究重点如右图，目前对本病的发病机制主要认识如下：一、肿瘤源性学说：该学说根据瘢痕疙瘩在临床表现、遗传性、基因调控、细胞因子及端粒酶等方面均与肿瘤具有类似之处，一些治疗肿瘤的药物及方法已应用于治疗瘢痕疙瘩并取得显著疗效，主要观点是瘢痕疙瘩与肿瘤具有相似的临床表现、发病机制和诊治方法，意义是较好的概述瘢痕疙瘩的发生机制和生物学特点，阐明了瘢痕疙瘩的发生机制复杂，并希望借鉴肿瘤学成果防治瘢痕疙瘩。二、组织细胞功能异常：瘢痕疙瘩病理表现虽为细胞外基质的不同，但归根结底仍然是细胞功能的变异所致。（1）真皮中的成纤维细胞（Fb）：Appleton等采用免疫组化方法，观察到正常皮肤凋亡细胞局限于表皮的基底膜，而瘢痕疙瘩表皮和真皮中都有大量的凋亡细胞，真皮的小血管中也可见到凋亡的内皮细胞。


瘢痕疙瘩 发病机制 研究者推测p53、Fas、Bcl-2、c-jun、c-fos这些基因的改变，与它在瘢痕疙瘩中Fb的异常表达有关，可能综合性地导致了瘢痕疙瘩的发生。越来越多的研究表明，成纤维细胞并不是一个均一的群体，而是由形态和功能不同的亚群组成。其中瘢痕疙瘩成纤维细胞（KFs）代表一类独特的亚群，具有过度产生ECM的遗传素质，在伤口愈合过程中这种亚群的细胞一旦接触到诱发因素，如一些促纤维化细胞因子，则其过度产生ECM的作用变得不可逆，从而导致瘢痕疙瘩的形成。（2）表皮中的角质形成细胞：研究中发现瘢痕疙瘩组织的角质形成细胞Bcl-2蛋白表达强阳性。韩春茂等研究表明瘢痕疙瘩、增生性瘢痕表皮中表皮角质形成细胞（棘细胞）明显增生，细胞层次增加与正常皮肤相比有明显的差异。CK-16常作为表皮异常分化的指标，瘢痕疙瘩中CK-16均为阳性。瘢痕疙瘩的角朊细胞存在着Tn-CmRNA的高表达，提示了瘢痕疙瘩的角朊细胞中部分细胞具有潜在的高增殖能力，该细胞在分化潜能上具有群体的完整性，它们之间的任何改变都可能导致细胞调控的紊乱，生长特性的改变。


瘢痕疙瘩 发病机制 瘢痕疙瘩基底细胞及其上方Ki-67阳性细胞计数比正常皮肤明显增加，推测瘢痕疙瘩中进入细胞增殖周期的基底细胞数比正常皮肤增多，导致棘细胞数的增多，细胞增殖异常。（3）皮肤中的免疫细胞：随着分子生物学和分子免疫学的迅速发展，免疫细胞尤其是巨噬细胞、T淋巴细胞、肥大细胞在创面修复过程中的作用日益为人们所重视，与瘢痕疙瘩的发生有密切关系。三、细胞外基质异常：（1）透明质酸：透明质酸（HA）是细胞外基质的重要成分，瘢痕疙瘩与其它组织相比在真皮层缺乏透明质酸。（2）Tenascin（腱抗原蛋白，Tn）：是构成细胞外基质骨架成分的重要物质，主要由成纤维细胞和胶质细胞产生，部分由上皮细胞产生。研究表明：正常皮肤表皮Tenascin-CmRNA表达阴性，真皮中表达稀少，局限；瘢痕疙瘩表皮角朊细胞均呈强阳性表达，真皮弥散分布。（3）胶原：胶原作为结缔组织的重要组成部分，是一个具有严格组织分布和功能的蛋白质大家族，至今已有19种不同类型的胶原在脊椎动物中被描述。


瘢痕疙瘩 发病机制 一般认为瘢痕疙瘩的真皮中主要是Ⅰ型胶原过度积累，而Motoko运用Northern杂交、Western杂交和免疫组化法分析后认为瘢痕疙瘩组织与周围正常皮肤相比，其Ⅰ型、Ⅲ型胶原的mRNA水平都增高20倍，并有免疫组化同时证实，提示了Ⅲ型胶原与Ⅰ型胶原一样对瘢痕疙瘩的发生有重要作用。在过度增殖的瘢痕组织中脯氨酸-4羟化酶（proline-4-hydroxylase）活性、胶原mRNA表达、α-1-前胶原基因转录水平均增高，三者都反映了胶原的合成和总量的增加。研究表明瘢痕疙瘩存在胶原合成的异常。（4）细胞外基质合成与降解之间失平衡：皮肤的修复开始于富含纤维蛋白的血栓形成，经历了炎症期、肉芽组织形成和瘢痕成熟等阶段，形成主要由胶原组成的新生瘢痕组织。参与修复的各种成分（如：各种细胞，细胞外基质，细胞因子及其它可溶性介质等）之间的相互作用和反馈控制机制主导了创面愈合的发展过程。该过程中任何异常都可能导致创面不愈或引起过度增生形成增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。细胞外基质合成与降解之间的平衡对组织修复的结果起了重要的作用。可以确信，瘢痕疙瘩中过量胶原的存在，不仅由于胶原合成增加，同时也是胶原降解降低所致。


瘢痕疙瘩 发病机制 四、生长因子/细胞因子作用异常:在伤口愈合过程中由血小板以及各种炎症细胞释放的细胞因子被认为在瘢痕疙瘩的发生、发展以及转归中起着关键的作用。文献报道促纤维化的代表性细胞因子有转化生长因子-β（TGF-β）、血小板衍化生长因子（PDGF）、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、结缔组织生长因子（CTGF）、胰岛素样生长因子-Ⅰ（IGF-Ⅰ）及白细胞介素（IL）家族的一些成员（如IL-4、IL-6、IL-11、IL-13）等。上述细胞因子均直接或间接作用于瘢痕疙瘩成纤维细胞的生长和代谢，参与了瘢痕疙瘩的病理过程。还有抗纤维化的细胞因子，如IL-1、TNF-α、IFN-γ和α也参与了瘢痕疙瘩的病理过程，对上述的促纤维化细胞因子的效应起着不同程度的拮抗和抵消作用。


瘢痕疙瘩 发病机制 在众多已知与瘢痕形成有关的生长因子中，TGF-β是已经被证明了的和瘢痕形成关系最为密切的细胞因子，它几乎参与所有与瘢痕形成有关的过程，如：启动I型前胶原基因的表达，强烈促进细胞外基质蛋白的合成及沉积，抑制胶原酶的产生，增加胶原酶抑制剂的含量，促进创伤部位纤维化及诱导肉芽组织形成等，近年研究认为TGF-β1、TGF-β2有促进瘢痕形成作用，而TGF-β3抑制瘢痕形成。五、其他因素：（1）细胞凋亡（apoptosis）机制异常：细胞凋亡又称程序性细胞死亡（programmedcelldeath，PCD），为一主动的细胞自杀行为。在生理情况下，细胞凋亡起到调节细胞数、便于形态发生、去除有害或异常细胞、清除已完成功能的细胞等作用，对维持机体自稳具有重要作用。在瘢痕疙瘩组织中，抗凋亡基因Bcl-2,c-jun和c-fos的蛋白表达明显增高，而凋亡基因p53不表达，细胞凋亡降低。（2）免疫学因素异常：免疫学因素在瘢痕疙瘩发病机制中具有重要作用。瘢痕疙瘩的真皮中有较多的巨噬细胞和淋巴细胞，CD4∶CD8比值升高。瘢痕疙瘩的发生与血清IgE水平直接相关，而且瘢痕疙瘩患者变态反应发生率较增生性瘢痕患者明显高。


瘢痕疙瘩 发病机制 （3）遗传因素：瘢痕疙瘩患者有家族多发倾向，符合常染色体显性遗传，A型血者容易发病，人类白细胞抗原（HLA）-B14、-B21、-BW16、-BW35、-DR5、-DQW3频率明显增高。（4）激素水平：激素水平与瘢痕疙瘩发生关系密切。瘢痕疙瘩好发于青春期。在女性妊娠期间，尤其在后三分之一的妊娠期，瘢痕疙瘩明显增大，胸骨前区的瘢痕疙瘩病变反应特别明显。绝经期女性瘢痕疙瘩可出现自发缓解。（5）力学或机械因素：该学说认为瘢痕疙瘩的发生与伤口受到较大的张力牵拉有关。(6)治疗因素：药物对创面愈合和瘢痕的形成均有较大影响。去炎松－A，又名曲安缩松、去炎舒松等，为一强有力的糖皮质类固醇类药物，是目前国内外广泛应用的最有效的治疗增生性瘢痕和瘢痕疙瘩的药物。维生素A酸（retinoioacid）在体外组织培养中也能减少成纤维细胞的生长和胶原的合成等。[2]


瘢痕疙瘩 病理生理 创面愈合和瘢痕形成机制是一个相当复杂的生物学过程。成纤维细胞是创面愈合的主要修复细胞，它在创面修复过程中活化、增殖、合成胶原，其功能异常直接导致增生性瘢痕和瘢痕疙瘩的形成。肌成纤维细胞，其具有成纤维细胞和平滑肌细胞的特征和功能，在创伤愈合和瘢痕形成中具有重要作用。中性粒细胞、巨噬细胞、肥大细胞及血小板等的功能状态，胶原、透明质酸、蛋白聚糖等细胞外基质改变，也调节和影响着创面愈合与瘢痕形成和消退。如胶原的合成与分解动态平衡的紊乱，合成代谢超过了分解，导致了瘢痕胶原纤维的堆积和排列异常，是引起瘢痕增生临床表现的基础。细胞因子因素，基因表达因素，免疫因素等都影响着创面愈合和瘢痕的形成。且这些细胞之间，细胞与细胞外基质之间，细胞、细胞外基质与细胞因子之间等相互影响，构成了十分复杂的调节网络，致使人们目前尚未找到其关键之处，难以调控创面愈合和瘢痕形成于适当的程度。如单—核细胞/巨噬细胞、肥大细胞、T-淋巴细胞、内皮细胞、成纤维细胞和角质形成细胞等，通过一个复杂的自分泌和旁分泌的细胞因子网络调节着瘢痕疙瘩成纤维细胞的各种生物特性。


瘢痕疙瘩 病理生理 这个网络除转化生长因子-β（TGF-β）、血小板衍化生长因子（PDGF）、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、结缔组织生长因子（CTGF）、胰岛素样生长因子-Ⅰ（IGF-Ⅰ）及白细胞介素（IL）家族的一些成员（如IL-4、IL-6、IL-11、IL-13）等促纤维化细胞因子外，还有抗纤维化的细胞因子，如IL-1、TNF-α、IFN-γ和α也参与了瘢痕疙瘩的病理过程。而细胞因子本身，或以待活化的前体形式表达，或依赖于细胞因子结合蛋白发挥效应，以及也许更重要的是，当先前接触到某一细胞因子后，细胞对另一细胞因子的反应可能会发生改变。如有研究报道TGF-β作用机制通过细胞表面跨膜异二聚体丝/苏氨酸激酶，使Ⅱ型受体持续激活，继之使Ⅰ型受体磷酸化。受体的激活导致其后一系列的接头蛋白磷酸化级联反应，激活转录，启动基因的表达。TGF-β尚能增加PAI-1和金属蛋白酶-1组织抑制剂（TIMP-1）的合成，减少胶原酶和PA的表达，进一步导致TGF-β由介导的瘢痕疙瘩中ECM蛋白积累、纤维化组织形成。


瘢痕疙瘩 病理生理 随TGF-βS受体的克隆，Chen提出Ⅰ型受体与TGF-β导致ECM沉积作用有关，Ⅱ型受体与Ⅰ型受体结合后介导TGF-β3的抑制增生作用，等。切除病变病理检查：成纤维细胞很多，并有分裂相，胶原纤维致密、较厚、排列不规则，粘液样间质较多。胶原束呈嗜酸性，着色淡，肥厚，透明，稍有折射，无弹性纤维。


瘢痕疙瘩 临床表现 多发人群各个年龄阶段均可发生，但常见于30岁以下的青少年，这一年龄阶段被称为瘢痕疙瘩易发年龄阶段。多发部位：全身各部位均可发生，但多发于上颈部、耳垂、肩部、胸部及上臂等处，这些部位被称为瘢痕疙瘩易发部位。按发生比例依次为前胸、胸部、肩部、耳垂、上臂和颏部、胸骨前、背部、项部是最易受感区，这些部位可形成严重的瘢痕疙瘩；耳、三角肌区、前胸壁、面部胡须区和颈部属中度易感区；腹部、前臂、面部其它部位是轻度易感区。疾病症状自觉症状多感瘙痒或疼痛灼热感，疼痛敏感；瘢痕疙瘩肿块单发或多发，可在一个部位，也可全身多处，色红，坚硬，弹性差，突出皮肤表面，超过受损伤的原有病变范围，部分向四周正常皮肤扩张明显，又称“蟹足肿”或“瘢痕瘤”；病程较长，逐渐长大，多年不能自行完全消退；单纯切除后极易复发，且增生能力更强，速度更快，范围更大，有类似于捅了“马蜂窝”一样感觉。疾病危害影响美观；不适症状明显，影响正常工作和休息；破溃，发生癌变；心理负担重，影响心身健康。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 诊断标准①高起皮肤表面、质硬韧、颜色发红的结节状、条索状或片状肿块；②病变超过原始皮肤损伤范围；③呈持续性生长，无自行消退现象。诊断方法瘢痕疙瘩的诊断主要是根据其临床表现，包括询问病史和体格检查。有条件的医院应开展必要的实验室检查。（1）询问病史：①起因：瘢痕疙瘩除继发于外伤、手术外，尚多见于预防接种、虫咬、痤疮及不明原因所致的皮肤损伤，询问病史时要注意。②自觉症状：瘢痕疙瘩多表现为长期存在的瘙痒和疼痛症状，部分病人在进食辛辣等刺激性食物后加剧。③病程与转归：瘢痕疙瘩病程较长，瘢痕发生后无自发萎缩消退现象，既往做过多种治疗，效果不好，甚至更大。（2）体格检查：除细致的全身检查外，对瘢痕局部的检查应注意以下几个方面，并作好记录。①形态:瘢痕疙瘩可表现条状、圆形、卵圆形或不规则形，突出皮肤表面的肿块等；②数目：1个或多个；③颜色：如稍红、或接近正常皮肤颜色等；④质地：较硬；⑤厚度：数毫米至数厘米不等；⑥发生部位：可以1个或多个部位可同时发生；⑦病损范围：病变超过原始损伤范围；⑧一般不造成机体功能障碍。（3）实验室检查：有条件的单位可进行瘢痕硬度测定、瘢痕厚度测定、瘢痕表面温度测定等。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 （4）照相记录：采用照相技术，在同一姿势、同一距离、同样的光线下留下病变的照片。鉴别诊断一、瘢痕疙瘩与增生性瘢痕鉴别：瘢痕疙瘩的临床诊断比较明确，但许多外科医生都不准确地应用增生性瘢痕和瘢痕疙瘩这两个概念，事实上二者有着明显的不同，其鉴别要点见附表。需强调的是这两种病变的区别主要是依靠临床表现，早期的瘢痕疙瘩与增生性瘢痕在临床特征上难以区别，应引起注意。可通过详细询问病史，包括致病原因、演变过程、局部刺激因素、对各种治疗的反应，做出排除或肯定瘢痕疙瘩的诊断。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 附表增生性瘢痕与瘢痕疙瘩鉴别要点鉴别点增生性瘢痕瘢痕疙瘩发病年龄任何年龄多见于3岁以上青少年发病原因有明显损伤、烧伤史有轻微或明显损伤，或无可察觉的损伤好发部位可发于皮肤损害的任何部位以前胸、肩、上臂、颏、耳等部位好发形态质地瘢痕充血水肿，色泽鲜红或暗红，稍高起皮面，边界不超越损伤范围暗紫色质硬肿块，高出皮面，超出损伤范围，呈蟹足状生长，边缘向正常皮肤侵袭生长趋势早期呈增生状态，6～12个月后有自然衰退趋势持续生长，并向正常组织侵犯，一般无自然消退趋势，但部分病变损伤中心可变平退化症状早期痒痛难忍，常有抓痕，表皮易发生水泡破溃发红、痛痒持久，患者心理负担重家族性无1/4左右阳性病理检查成纤维细胞较多，胶原纤维排列呈结节状或旋涡状，到周围正常皮肤逐渐消失，少有较厚的胶原纤维，粘液间质少成纤维细胞很多，并有分裂相，胶原纤维致密、较厚、排列不规则，与周围正常皮肤分界清楚，粘液样间质较多加压治疗持续加压数月，效果好多无效手术切除很少复发，能被切除治愈易于复发，范围较原病变范围更大二、瘢痕疙瘩与疤痕体质区别：瘢痕疙瘩患者部分呈家族性多发倾向，同一个人在不同部位、不同时期发生的瘢痕均是瘢痕疙瘩，这说明瘢痕疙瘩的发生可能与个体体质有关，医学上称为该患者为瘢痕体质。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 通常认为瘢痕体质具有以下特点：①家族中有多个患者，具有遗传倾向；②每个患者身体的不同部位、不同时期的受到不同原因的损伤均可出现瘢痕瘤样增生，那怕是不经意的轻微损伤。根据这一特点，瘢痕体质患者在临床上是很少见的，甚至是罕见的。然而临床上许多患者说自己是瘢痕体质，戴上“瘢痕体质”的帽子，不敢轻易接受正常的手术需求。究其原因多是患者手术或受伤后身上长出了瘢痕，就被一些医生轻易地定为瘢痕体质，是医生不准确的误导。其实，长瘢痕和瘢痕体质是两回事。就前介绍，瘢痕是创面愈合后的病理性变化，是组织损伤修复的正常过程，适度的瘢痕形成，是机体修复损伤的正常表现，有积极的作用，如许多的表浅性瘢痕属于这种情况。但是，瘢痕的形成受着内在因素和外在因素的影响，常导致异常状况，形成增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。这其中最常见的是增生性瘢痕，其与瘢痕疙瘩从发病、病理进程、治疗方案和预后方面都有所不同。发生了瘢痕疙瘩，就是瘢痕体质？事实上不能这样认为，因为临床上瘢痕疙瘩的确有其特定的易发部位，如前胸，耳垂、肩部等，但多无家族史。瘢痕体质强调的是长出的瘢痕是均是瘢痕疙瘩和具有家族遗传倾向。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 三、与某些皮肤病鉴别：瘢痕疙瘩与某些皮肤病甚至皮肤肿瘤混淆的情况时有报道。Requena等报道2例病人面部有结节性病变，临床诊断为瘢痕疙瘩，而组织学证实是基底细胞上皮瘤，在基质中混有瘢痕疙瘩胶原，作者称其为“瘢痕疙瘩性基底细胞上皮瘤”。Allan等报道1名76岁女性，在阑尾切除术后刀口发生的瘢痕组织上，长出一个7mm的硬的粉红色结节，已持续70多年，临床诊断瘢痕疙瘩，光镜下证实为发生在瘢痕上典型的硬化性萎缩性苔藓，在真皮网状层有明显的不多见的多个弹力蛋白结节。Coppa等报道一名66岁女性，患有子宫内膜癌，同时在腹部发生多处瘢痕疙瘩，发生瘢痕疙瘩的部位既往无创伤、手术、炎症史，作者认为，子宫内膜癌引起的细胞因子的改变，是导致腹部多处瘢痕疙瘩产生的诱因，将其称之为“副肿瘤性瘢痕疙瘩”。Barzilai报道了一例62岁女性患者，临床表现为肢端硬皮病和瘢痕疙瘩样皮损，组织病理类似于普通瘢痕，表现为真皮增生，由正常形态、水平方向的胶原纤维和肌成纤维细胞组成，作者称之为瘢痕疙瘩样硬皮病。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 Ling（2003）报道了一例53岁的系统性硬皮病患者，在前胸部发生大量结节，颇似瘢痕疙瘩，对激素等治疗抵抗，作者称其为瘢痕疙瘩性硬皮病。此外，瘢痕疙瘩与皮肤隆突性纤维细胞肉瘤、与皮肤肉芽肿炎性病变也需要鉴别。四、不同部位瘢痕疙瘩鉴别：（1）耳垂部瘢痕疙瘩由穿耳孔、带耳环引起，或有感染、渗液或无明显长期的感染渗液均可引起瘢痕疙瘩。有的以耳垂后面为重，另一侧较轻，有的耳垂前面、后面、两侧均明显增生。大多仅限于耳垂，少数严重者扩展至耳垂四周，融合成一整块瘢痕疙瘩。耳垂瘢痕未能观察到向四周正常皮肤浸润，但由于该部瘢痕不断增大，易复发，也应诊为瘢痕疙瘩。（2）双下颌角部瘢痕疙瘩常因痤疮引起。面颊等部多为散在凹凸不平的小瘢痕，而双下颌角常引起成簇或融合成块的增生性瘢痕，虽未能观察到向周围皮肤浸润，但它不断增大，且手术等治疗后的易复发性均符合瘢痕疙瘩。（3）上臂三角肌部皮肤瘢痕疙瘩多为预防接种引起，早期体积小时未见向外浸润，体积增大后即中期，有时能见到向外浸润，有的也不能发现向外扩大的浸润带，但因逐渐增大和其它多项符合，也应确诊为瘢痕疙瘩。（4）胸骨前及其周围瘢痕疙瘩出现典型的瘢痕疙瘩诊断不难。


瘢痕疙瘩 鉴别诊断 当瘢痕疙瘩处于初期，或是痤疮引起的单发无融合，边缘又无浸润的瘢痕，应高度疑为瘢痕疙瘩。肩、胛、上背部痤疮性瘢痕也有类似情况。当有扩大融合时应诊为瘢痕疙瘩，若出现浸润则更明确了。（5）手术切口部位瘢痕疙瘩正常愈合瘢痕的一部分或一端有发红及痒感时应加以注意，当出现向外延伸扩大(切口长度的延伸是真正的扩大，切口横径扩大是皮肤张力牵拉之故)，再出现浸润，应诊断刀口瘢痕已转为瘢痕疙瘩。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 治疗原则1、治疗总策略：瘢痕防治动态疗法！2、指导思想：防治结合,把预防措施寓于治疗之中,既重视预防，又重视治疗。3、主要要点:第一步是促进愈合，减少治疗性因素引起瘢痕增生的风险，控制创面感染，促进创面的早期愈合；第二步是重视预防，预防胜于治疗，对瘢痕的预防主要是指上皮覆盖创面后瘢痕组织是否继续增生及其控制的措施；主要是指瘢痕形成前和形成间尚未成熟的阶段。主要目的是尽量去除各种造成瘢痕增生的因素，减少瘢痕的生长,预防瘢痕对机体造成的各种畸形和功能障碍；  附：瘢痕防治动态综合疗法示意图第三步是手术和非手术方法正确治疗，瘢痕疙瘩需要采用以手术为主的综合疗法，不宜单纯手术；第四步是各种有创面的治疗方法，对机体来说都是一次新的损伤（创伤），又面临新的创面愈合，新的瘢痕防治，应按此思路，进行动态治疗，循环往复，争取每一循环均可使疗效有较大的提高，直到获得较为满意效果。综合治疗主要是强调瘢痕治疗没有特效方法，需要采用手术、药物、加压、放射、激光、物理康复等多种方法综合治疗。与瘢痕防治动态疗法主要治疗措施一样，但在治疗策略上有较大区别。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 瘢痕防治动态疗不但包括治疗，更强调预防，尤其是从创伤早期和手术之初即开始注重预防瘢痕的发生；不但适合于已形成的瘢痕防治，而且适合于各种手术和创伤处理；不但强调瘢痕需要采用综合方法治疗，而且强调在有创的治疗后又会有发生新的瘢痕风险，需要加强预防和动态治疗，突出了瘢痕防治的复杂性。可见瘢痕防治动态疗法在内容上的确与瘢痕综合治疗基本相同，且在临床上早已被应用，但从认识上比瘢痕综合治疗有了明显的提升，时刻体现出瘢痕的防治结合，适应证更加广泛，并且能将传统的瘢痕防治时间提前，将治疗本身的损伤最小化，使治疗效益最大化，从而确保治疗获得较好效果,瘢痕防治动态疗法是对目前瘢痕防治的全面概括和总的治疗策略。瘢痕疙瘩目前比较适当的治疗方法主要为手术与非手术联合治疗,主要有以下数种方式:①手术切除联合切口处高剂量率近程放射治疗；②手术切除联合瘢痕内注射糖皮质激素；③激光或冷冻去除瘢痕后联合高剂量率近程放射治疗或皮损内注射糖皮质激素。1、手术治疗：手术切除是治疗成熟瘢痕或瘢痕疙瘩的主要手段，常用的手术方法有瘢痕切除缝合、皮片移植、皮瓣移植、磨削术、皮肤软组织扩张术、显微外科手术等。以瘢痕切除缝合、皮片移植和皮瓣移植最为常用。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 手术对瘢痕的治疗效果是肯定的，原则上尽可能全部切除瘢痕，瘢痕切除后能通过Z改形或其他成形术直接缝合最好，不能直接缝合修复创面者，采用皮瓣的办法优于植皮，全厚植皮的办法优于刃厚皮片移植。但鉴于瘢痕疙瘩手术后复发率极高，一般不主张单一手术治疗，而主张手术后早期辅以放疗、药物注射治疗。需强调的是，任何手术方式均不可能把瘢痕完全去除，只是最大限度地改善或矫正瘢痕造成的危害；而且手术刀口愈合后又面临着新的瘢痕发生，其治疗效果的评价需要观察一年以上的时间。手术治疗瘢痕疙瘩的适应证主要是：①影响外观；②感觉异常、有痒、痛不适等自觉症状；③发生溃疡、继发癌变；④出现心理障碍，影响心理健康。手术时机：瘢痕疙瘩确诊后在身体健康，无手术禁忌证情况下均可选用手术治疗。常用手术方法：一次切除缝合、分次切除缝合、皮片移植、皮瓣移植，皮肤软组织扩张术等为瘢痕疙瘩的手术修复提供了多种选择。1.直接切除缝合是瘢痕疙瘩最理想的手术方式，此法适用于面积较小的瘢痕疙瘩，且其周围组织较松弛者。2.分次切除缝合：瘢痕疙瘩面积较大或多处发生，一次全部切除既不能直接缝合，又不宜植皮时，如在面、颈等暴露部位，分次切除常为切实可行的方法。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 3.皮肤游离移植：手术操作较简便，一次手术即可满足要求，需时较短，为较大面积瘢痕疙瘩切除修复时常采用的方法。但该方法因植入的皮片颜色、质地与植皮周围区域的皮肤差距较大，美观效果较差，故临床上较少应用。4.皮瓣移植：能获得皮肤色泽、质地优良的外形和满意的功能效果。5.皮肤软组织扩张术：可以诱导组织生长，可增加皮肤面积，为皮肤缺损的修复提供良好的皮源，凡体表各部需要修复或再造而局部皮瓣供区不足、周围有可供扩张的正常皮肤时，均可考虑应用；禁用于拟扩张区近期有放射治疗史、有出血倾向、严重营养不良者、有全身性感染或手术部位有急性感染性病灶者及有精神障碍而不能合作者；优点是能提供与受区完全匹配的皮肤软组织，扩张皮瓣转移后供区无后遗畸形和严重瘢痕，治疗效果好、代价低；缺点是需要二次手术，治疗周期较长。皮肤组织扩张术基本步骤包括三个阶段：第一阶段是根据瘢痕及其周围皮肤的情况，选择皮肤扩张区和扩张器的大小形状，将选用的扩张器埋置于要扩张的皮肤深面。第二阶段是定期向埋植的扩张器内注水，使扩张器扩张，扩张器表面的皮肤软组织增长扩大。向扩张器内注水扩张通常需要2～6个月，一般是每周注水1～2次，每次注水量至患者感到胀痛为止。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 达到一定程度，预测能够满足治疗需要时进行第三阶段治疗。第三阶段是瘢痕等病变切除制备皮瓣受区，扩张后的皮瓣转移修复皮肤缺损区。需强调的是瘢痕疙瘩应避免单纯手术，而应采取以手术为主的综合治疗。二、药物疗法：分为全身用药、瘢痕表面外用药物和瘢痕内注射药物三类。目前瘢痕治疗全身用药还较少，常用的是积雪苷片，特点是用药时间较长，效果较缓慢；比较常用的外用药物是复方肝素钠尿囊素凝胶、积雪草苷软膏、丹芎瘢痕涂膜及瘢痕止痒软膏等，适用于各种瘢痕，对儿童及不能耐受其他治疗之痛的患者特别适宜；比较常用的瘢痕内注射药物是长效肾上腺皮质激素或以其为主的多种药物,一般用于小面积增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。随着药物注射方法的改进，药物注射治疗瘢痕疙瘩的面积愈来愈大。1、瘢痕内药物注射：治疗瘢痕疙瘩比较常用的药物是皮质类固醇激素类药物、生物制品类药物、抗肿瘤类药物、中药等，多选择以皮质类固醇激素类药物（曲安奈德）为主的2～3种药物混在一起使用,1～4周注射1次，4～8次1个疗程。皮质类固醇激素类药物：是目前国内外广泛应用的治疗增生性瘢痕和瘢痕疙瘩的药物。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 其作用机制是抑制胶原α-肽链和脯氨酰羟化酶的合成，使胶原合成减少，同时能诱导成纤维细胞产生胶原酶，使胶原降解增加。常用药物：①曲安奈德（TriamcinoloneAcetonide），别名为曲安缩松、去炎舒松、去炎松一A、确炎舒松-A，是一种强有力的糖皮质类固醇激素；②康宁克通-A，是丙酮缩去炎舒松无菌混合液，是一种消炎作用极强的合成皮质类固醇；③得宝松，通用名为复方倍他米松注射液。使用方法：曲安奈德与康宁克通-A每次用量为80～120mg，得宝松每次用量为7～14mg或1.4mg/cm2，每1～4周1次，4～8次为1个疗程。注射前可加入2%的利多卡因，以缓解注射时的疼痛。药物若有疗效，注射后1～2周可见局部变软变薄，症状明显减轻，颜色与周围皮肤接近。注意事项：①皮质类固醇激素类药物局部注射治疗有局部萎缩、凹陷、色素缺失、月经紊乱等副作用，应注意把药物注射到瘢痕内，并掌握适当的剂量，治疗过程中应注意询问病情，如出现副作用应停药观察；②曲安奈德与得宝松联合应用，效果会更好；③停药后，瘢痕可能复发，可再次局部注射治疗。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 2、生物制品类药物：目前用于治疗瘢痕的生长因子大多数还处在实验阶段，只有干扰素、透明质酸酶等少数生物制品类药物可以临床使用。（1）干扰素：干扰素是抗原或有丝分裂原等刺激Th1细胞产生的糖蛋白，称为Ⅱ型干扰素或免疫干扰素，具有抑制细胞增值，诱导细胞分化，增强自然杀伤细胞和巨噬细胞活性等作用，发挥抗病毒、抗肿瘤和免疫调节功能。临床上可根据病变范围及程度采用重组人干扰素α1b瘢痕内局部注射或全身应用的方法治疗瘢痕。全身应用适合于全身大面积泛发性瘢痕疙瘩和增生性瘢痕，每次用量在100万～300万单位(10～30μg)之间，每周2次皮下注射或肌注，10～15次为一个疗程。患者应用后，瘢痕痛痒感觉明显减轻，体积变小，硬度变软，色素沉着变淡。但部分病人会出现发热，疲劳，肌痛，及痒痛等不适症状，应注意观察，必要时应减少剂量或停药，并给予对症治疗。该药也适合于瘢痕内局部注射，一般7～10天注射1次，4～6次为一疗程。该疗法禁用于对干扰素制品过敏者，有心绞痛、心肌梗塞病史以及其它严重心血管病史者，有其它严重疾病不能耐受本品的副作用者，癫痫和其它中枢神经系统功能紊乱者。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 （2）透明质酸酶：也称玻璃酸酶，为蛋白分解酶，能分解组织基质中的玻璃酸粘多糖，使氨基葡萄糖的C1和葡萄糖醛酸的C4间的氨基已糖键断裂，组织中的粘多糖降解，含量降低，局部组织变平、变软，使注入的药液及病变局部的渗出液易于扩散和吸收。临床上通常采用本品1500单位（1支），与其它药物联合局部注射到瘢痕组织内。注意该药不能静脉注射，现配现用,禁用于感染部位，以防引起扩散。3、抗肿瘤类药物：5-氟尿嘧啶（5-FU）和塞替哌，均是抗肿瘤类药物，它们能抑制细胞分裂，阻止细胞生长，抑制胶原前体的分泌和胶原的交联，而被不少学者用于瘢痕疙瘩的治疗。临床上多是采用小剂量的这些药物和其它药物（多是激素类药物）联合，瘢痕内局部注射。4、中医中药：中医药对瘢痕治疗研究历史悠久，并积累了一定的经验。目前中医认为，瘢痕多因先天因素或金刀所伤，水火烫伤，余毒未净，受外邪侵入肌肤引起,在治疗上应重视局部与整体密切联系的整体观点。主要治疗方法有内治法，如采用复元活血汤加减、生脉散加味、消积排通汤和通脉灵片剂口服等；外治法，这是治疗瘢痕的主要方法，如采用黑布药膏贴法、鸦胆子软膏、瘢痕止痒软化膏外用等；内外治结合法，如内服消积排通汤，外用甘芜粉等。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 利用现代科学技术研究表明，中药对瘢痕成纤维细胞、胶原代谢、促进肉芽组织上皮化、瘢痕组织内血液和营养供应等方面均有影响，对瘢痕防治具有一定的作用。近年来国内开发出积雪草苷软膏、丹芎瘢痕涂膜及瘢痕止痒软膏等中药制剂用于临床。5、其它药物：如维拉帕米，可阻断钙离子通道，调节细胞内钙离子浓度，影响细胞周期中mRNA合成，使皮肤成纤维细胞被阻滞于G1期，抑制成纤维细胞生长及TGF-β、Ⅰ型及Ⅲ型前胶原基因的表达，被一些学者用作局部注射治疗增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。应用时一次最大剂量2ml（2.5mg/ml），可使瘢痕局部药物浓度高达100～500mmol/L，每3周一次，共3次，效果较好。曲尼司特(Tranilast)和苯海拉明，是抗过敏药，可抑制肥大细胞释放组胺和前列腺素，对瘢痕局部瘙痒和疼痛症状明显的患者可以选用。6、放射疗法：浅层X射线和β射线均可使成纤维细胞数量大幅度地减少，功能受到损害，胶原纤维和基质的合成减少，胶原纤维的分解增多，使瘢痕得以变平、变软。β射线有90Sr、32P等同位素敷贴和电子线照射等方法，其中以电子线照射剂量稳定、可控、安全为最好。该法主要适用于不愿手术或不宜手术的瘢痕疙瘩和增生性瘢痕。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 治疗方法：每1～2周照射一次，每次300～500rad,连续4～6次为一个疗程，如有必要，间隔1～2月可重复照射。目前多用于瘢痕疙瘩术后复发的预防，并主张术后24小时内开始应用，一般在2周内给予1200～1500rads。注意事项：放射治疗的不良反应主要有色素沉着、局部瘙痒、感觉障碍或疼痛感。为减少放疗副作用的发生，应注意：①避免深部组织及非病变部位的照射；②严格掌握剂量，特别是单次剂量，尽可能采用小剂量、长疗程的方案；③头面部、躯干和近脊柱等部位选用穿透力弱的β射线；④眼睑和眼周放疗时，应特别注意对眼的保护；⑤肛门、会阴、阴囊、阴茎等部位放疗时，应注意保护儿童及生殖年龄男性的睾丸；⑥在儿童时期，胸腺、乳腺及甲状腺部位应避免应用穿透性强的X线进行治疗；⑦对范围大或不在一个平面上的皮损进行分野照射时，应使照射野内的照射剂量分布均匀，并注意避免重叠照射；⑧在放射治疗期间及照射后的3个月内，应避免各种物理因子（如日晒、热水烫洗）和化学因子（如药物中的煤焦油、水杨酸、碘酊等）的刺激。三、其它方法：还包括加压疗法、硅凝胶制品应用、物理疗法等，可根据瘢痕疙瘩的情况适当选择，做为瘢痕疙瘩治疗的辅助手段。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 （1）加压疗法：以弹性织物对伤口愈合部位持续压迫而达到预防和治疗瘢痕增生的方法，称加压疗法。自20世纪70年代，很多医疗中心一直把该法作为烧伤后预防增生性瘢痕的首选治疗方法。目前，该法是一种预防瘢痕增生的常规方法。该法主要适用于适合包扎部位的增生瘢痕，特别是全身大面积的增生性瘢痕，也可作为瘢痕疙瘩手术或放疗后的辅助治疗措施。使用原则是一早、二紧、三持久。一早：即尽早开始压迫治疗，在创面愈合后即开始。二紧：就是在不影响肢体远端血运及病人能耐受的情况下，越紧越好，压力一般在1.33～3.33kPa（24～30mmHg）为宜。低于此压力效果不明显，高于3.33kPa则有可能造成静脉回流受阻，肢体水肿，甚至发生缺血性肌肉、神经损伤。三持久：就是持续性、长期压迫治疗，主张一天24小时连续加压，更换衬垫物及清洗皮肤等一次时间不得超过30分钟，压迫治疗时间不得少于6个月，一般应达1年以上。常用方法：1）海绵加压固定法：将聚丁二烯盐海绵剪成与所压迫的瘢痕一样大小，用粘胶将海绵固定于瘢痕表面，再用弹力绷带或者弹力套压迫，4～7天更换一次。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 2）垫塑料夹板法：热塑夹板（thermoplast）为1,4-异戊二烯塑料制品，具有可塑性，在72℃～77℃热水中可软化，在软化时极易被塑型，可塑成所需要的形态，冷却10分钟即可变硬、定型。根据这些特性，临床上将裁剪好的热塑料夹板，放入72℃水中软化后置于患处塑型，用于防止瘢痕挛缩造成的有关畸形效果较好。因其塑型后变硬，无弹性，故应内衬海绵和纱布，防止其直接接触皮肤，压迫皮肤坏死。热塑料夹板的透气性差，阻碍皮肤或创面水分蒸发，为避免此不足，可将热塑料夹板软化后快速打孔，并经常地更换衬垫及敷料，注意保持敷料干燥。3）弹性绷带压迫法：弹性绷带是一种纤维织物或外包纤维织物的弹力橡皮筋，每层可产生1.33～2.13kPa的压力，包扎2～3层可获2.67～5.34kPa的压力，未愈合的创面或使用夹板时，均可应用弹性绷带包扎，该法简单方便。


瘢痕疙瘩 疾病治疗 注意四肢应从肢体远端的正常皮肤开始（仅露出指、趾末端），作螺旋状成“人”字形包扎，圈间相互重叠1/2～2/3；四肢需缠弹力绷带2～3层，躯干则需缠3～4层；腋部瘢痕挛缩可用半圆形海绵置于腋下，上臂外展90°及前屈10°体位（以避免肩关节向前脱位），以弹性绷带作8字形包扎；弹性绷带宜每天更换洗涤；下肢深度烧伤愈合后，开始下床活动时，虽然此时无明显瘢痕挛缩，但亦应包扎弹力绷带，以防因肢体静脉回流障碍，使已愈合的创面起水泡、溃破而形成新的创面。4）弹力衣（套）压迫法：弹力衣（套）的原材料为对苯二甲酸、乙二脂纤维及含88%以上聚氨基甲酸乙酯的长链聚合体纤维组成，称作珠罗纱立体织物。可按病人瘢痕部位制成面罩、背心、手套、裤子、袜子等，对防止面部、四肢、指（趾）的瘢痕效果明显。注意事项：①创面愈合后即可采用加压疗法，但初愈的创面皮肤较嫩，易起水泡，内层应敷二层纱布再戴弹力套，平铺后尼龙搭扣粘合加压。②原则上实行24h连续加压，睡觉时切勿解开。③治疗过程中应维持有足够的压力，当弹性变小感到松弛时应及时更换新的弹力套。④对于凹陷部位需填加毡垫或纱布块作为衬垫，使凹陷部位受力均匀方可压出实效。