脂质代谢异常 描述 脂质代谢异常是先天性或获得性因素造成的血液及其他组织器官中脂质及其代谢产物质和量的异常。脂质的代谢包括脂类在小肠内消化、吸收,由淋巴系统进入血循环(通过脂蛋白转运),经肝脏转化,储存于脂肪组织,需要时被组织利用。脂质在体内的主要功用是氧化供能，脂肪组织是机体的能量仓库。磷脂是所有细胞膜的重要结构成分，胆固醇是胆酸和类固醇激素（肾上腺皮质激素和性腺激素）的前体。脂类代谢受遗传、神经体液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。当这些因素有异常时，可造成脂代谢紊乱和有关器官的病理生理变化。下面介绍的是具体病症。高脂蛋白血症 血浆脂质如甘油三脂(TG)、游离胆固醇(FC)、胆固醇脂(CE)和磷脂等很少溶于水，只有与载脂蛋白(APO)组成巨分子复合物（脂蛋白）,才能在血中溶解、运转和代谢。血中脂蛋白过高即，高脂蛋白血症在动脉粥样硬化的疾病中占重要地位。脂质贮积病 由于脂质代谢的某些先天性障碍，脂质在血和组织中不正常堆积，并伴有典型临床表现的综合征。


脂质代谢异常 肥胖症 分单纯性和继发性两类。单纯性肥胖指无明显内分泌代谢疾病的肥胖。又可分为体质性肥胖及获得性肥胖两种。体质性肥胖有家族遗传史，患者自幼进食丰富,入量过剩,从小肥胖,脂肪细胞呈增生肥大,治疗较为困难。获得性肥胖大多由于营养过度和(或)体力活动减少所致，如人到中年后生活物质条件的改善、疾病恢复和休养充分、产后停止体育锻炼或体力劳动等。脂肪细胞呈肥大变化，没有增生现象，治疗效果较好。继发性肥胖主要为神经内分泌疾病所致。神经内分泌对代谢有重要调节作用：①下丘脑有调节食欲的中枢，中枢神经系统炎症后遗症、创伤、肿瘤等均可引起下丘脑功能异常，使食欲旺盛而造成肥胖。②胰岛素分泌增多，如早期非胰岛素依赖型糖尿病患者注射过多胰岛素，致高胰岛素血症；胰岛B细胞瘤分泌过多的胰岛素,这都使脂肪合成增加,引起肥胖。③垂体功能低减,特别是促性腺激素及促甲状腺激素减少引起性腺及甲状腺功能低下时，可发生肥胖症。④经产妇或口服女性避孕药者易发生肥胖，这提示雌激素有促进脂肪合成的作用。⑤皮质醇增多症常伴有向心性肥胖。⑥甲状腺功能减退，由于代谢率低下，脂肪堆积，且伴粘液水肿。


脂质代谢异常 肥胖症 ⑦性腺低下也可肥胖，如肥胖性生殖无能症（脑性肥胖症，弗洛利克氏综合征，外伤、脑炎、垂体瘤、颅咽管瘤等损伤下丘脑所致,表现为向心性肥胖,伴尿崩症及性发育迟缓）。脂肪肝 肝脏在脂质代谢中起着特别重要的作用，它能合成脂蛋白，有利于脂质运输，也是脂肪酸氧化和酮体形成的主要场所。正常时肝含脂质量不多,约为4％，其中主要是磷脂。若肝脏不能及时将脂肪运出，脂肪在肝细胞中堆积，即形成。在肝脏堆积的脂肪，可影响肝细胞功能，破坏肝细胞，使结缔组织增生，造成。酮症 长链脂肪酸在肝脏中经β－氧化作用产生大量乙酰辅酶A，乙酰辅酶A除直接参加三羧酸循环进一步氧化外,又能在肝脏中缩合形成乙酰乙酰辅酶A。肝细胞中有活性很强的酶,能催化乙酰乙酰辅酶A转变为乙酰乙酸。乙酰乙酸可还原成β-羟丁酸和脱羧生成丙酮,这三种物质总称酮体。肝外组织氧化酮体的速度很快，能及时除去血中的酮体。但在患时，由于胰岛素绝对或相对缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰岛素作用物质──儿茶酚胺、皮质醇、生长激素等水平升高，脂肪分解剧增，肝脏形成大量酮体，肝外组织清除酮体能力下降，则可发生酮症，甚至酸中毒。饥饿可引起饥饿性酮症，这是由于较多的脂肪分解所致（见）。


脂质代谢异常 新生儿硬肿症 新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高，在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿，在体温过低（31～35℃，尤其在寒冷季节）时可出现皮下组织变硬，伴水肿，并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难。


脂质代谢异常 蛋白减少症 多数继发于营养不良、严重的肝病或胃肠道疾病，只有少数为原发性。遗传性脂蛋白缺乏状态有两种主要类型,一种主要影响含有载脂蛋白B的血浆脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一种类型主要影响含有载脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因异常所致的脂蛋白减少症在临床上极为少见。遗传性脂蛋白减少常为常染色体隐性遗传，有家族聚集性，纯合子症状明显，而杂合子则很少发病。根据血脂蛋白减少的类型不同，可分为三种，即无β-脂蛋白血症、家族性低β-脂蛋白血症和家族性HDL缺乏症。本病的临床表现为：出生后脂肪吸收不良，新生儿期可出现食欲差、呕吐、腹泻、体重不增。消化道X射线造影表现为造影剂的分块聚积，少数有肝肿大、转氨酶升高。神经系统早期表现为新生儿精神运动发育迟缓，儿童出现伸张反射，腱反射减弱，多数病人出现共济失调、视网膜色素瘤或视网膜变性。血液系统中出现棘形红细胞、贫血、凝血机制异常。丹吉尔病则主要表现为胆固醇酯在全身组织中大量沉积，肝、脾、淋巴结、直肠粘膜、皮肤、子宫、心瓣膜等部位出现泡沫样组织细胞的灶性积聚。任何患者出现棘形红细胞、视网膜变性、神经肌肉病变（特别是脊髓小脑后索受损）及吸收不良时，均应考虑有无脂蛋白减少症。


脂质代谢异常 蛋白减少症 根据患者自发出现的血浆胆固醇及甘油三脂极度减少,血浆载脂蛋白B或A-、A-的减少或缺乏，除外继发原因后可诊断为原发性脂蛋白减少症。限制脂肪摄入及补充脂溶性维生素可缓解症状。所以要少吃油腻的东西。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 简介 系统性红斑狼疮所致脊髓病是一种常见的自身免疫性疾病，病因未明。其特点为整个免疫系统功能的紊乱，细胞凋亡异常、淋巴细胞功能异常，产生大量的针对DNA和核小体的自身抗体，细胞因子的网络调控失衡、性激素和下丘脑-垂体-内分泌轴失调等在SLE发病机制中占有重要地位。目前仍未找到根治SLE的方法。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 基本信息 中文名：系统性红斑狼疮所致脊髓病英文名：myelopathycausedbysystemiclupuserythematosus别　名：全身性红斑狼疮所致脊髓病系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosusSLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传性激素环境感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹；此外常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。SLE对中枢神经系统的损伤是死亡的主要原因。据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 流行病学 SLE好发于15～40岁，但其他年龄均可发病且以女性多见，女性约为男性的5～10倍。本病所致脊髓损害在中枢神经系统的损伤中较为罕见，国外报道发生率为3%～4%，中国国内报道为1.4%～1.7%，脊髓损害多发生在疾病的活动期或晚期，只有个别患者出现在全身症状发生之前。病因 SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 病理 1.免疫异常SLE有多种自身抗体这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因抗体可介导脑组织的损害如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关；已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。2.血管病变实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物质释放而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞。血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一血管管腔狭窄或闭塞引起广泛的微梗死而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性动脉硬化。系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管炎。本病在脊髓的病理改变与脑部相似主要是血管炎性病变。脊髓中小动脉呈动脉炎改变毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolarchange)等。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 临床表现 脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性浅感觉有缺失平面位置觉及震动觉丧失或仍保存有的呈上升性发展可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑皮肤对日光过敏，关节疼痛心肾等多器官损害的表现。实验室检查血液中可找到狼疮细胞抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)抗核抗体(ANA)阳性脑脊液检查压力正常部分患者淋巴细胞轻度升高蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低是横贯性脊髓炎的比较，特异的改变可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。并发症 存在SLE的典型表现如面部蝶形红斑日光过敏关节疼痛，心、肾等多器官损害。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 临床诊断 SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。1.面部蝶形红斑。2.盘形红斑。3.日光过敏。4.口腔或鼻咽部溃疡。5.非侵蚀性关节炎。6.浆膜炎。7.肾脏损害。8.神经病变癫痫发作或精神病。9.血液异常溶血性贫血白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。10.免疫学异常狼疮细胞阳性抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。11.抗核抗体阳性。临床上在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现均可诊断为SLE。根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。诊断要点：1．有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样，早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 临床诊断 均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。2．诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 鉴别诊断 注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤，脊髓压迫症等鉴别，通过实验室检查及脊髓MRI检查鉴别不难。实验室检查：1.血液免疫学检查抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象50%～70%的患者抗组蛋白抗体阳性。2.脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。3.血沉、血常规尿常规。4.血清补体C3C4CH50补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下疾病则处于进展期。循环免疫复合物：SLE活动期增高。5.血清蛋白电泳活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。6.抗磷脂抗体抗磷脂抗体的存在可以造成动静脉栓塞；也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。其它辅助检查：1.皮肤狼疮带试验：患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 鉴别诊断 取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。2.脊髓MRI检查有鉴别诊断意义相关检查：免疫复合物、免疫球蛋白G、抗Sm抗体、抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体、抗核仁核糖核酸抗体、抗核抗体、抗淋巴细胞抗体、抗磷脂抗体、抗组蛋白抗体、淋巴细胞、狼疮细胞、脑脊液、脱氧核糖核酸染色、苏丹黑B染色、血小板、血沉、血清蛋白电泳。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 治疗 对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮多采用糖皮质激素治疗如泼尼松（强的松），每天1mg/kg。Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡，因此对大剂量的应用持否定态度是否择用中等剂量，当待研究。中国刘墨义(1978)应用泼尼松（强的松）治疗一例患者每天口服60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹后，症状恢复其剂量初为每天150mg以后改为250mg，这是由于此药可抑制核蛋白的代谢影响抗体形成所致。目前对环磷酰胺治疗有较多争议但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维化。血浆置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg连续4天对脊髓损害较轻的患者采用免疫抑制药是否有效尚待观察。活动期应积极治疗，使其缓解；缓解期应调整用药减少药物副作用防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同所以治疗方案和药物的剂量必须个体化治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量以防疾病复发。


系统性红斑狼疮所致脊髓病 治疗 不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。预后：大多发病突然，迅速发生截瘫呈横贯性脊髓炎者，预后较差常因继发感染而死亡。预防：早期明确诊断，及时正确治疗；避免诱发因素。常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发；有的狼疮患者发病明显与药物有关如青霉素、磺胺类保泰松、肼屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。


钩端螺旋体肺炎 描述 钩端螺旋体病是由各种不同型别的致病性钩端螺旋体引起的急性传染病，是接触带菌的野生动物和家畜，钩端螺旋体通过暴露部位的皮肤进入人体而获得感染的人蓄共患病。鼠类和猪是主要传染源。临床表现轻重不一。轻者似感冒，重者有明显的肝、肾、中枢神经系统的损害，肺大出血，甚至死亡。钩端螺旋体肺炎


钩端螺旋体肺炎 概况 呼吸系统解剖图中文拼音：gōuduānluóxuántǐfèiyán疾病代码：ICD:A27疾病分类：呼吸内科钩端螺旋体病是由各种不同型别的致病性钩端螺旋体引起的急性传染病，是接触带菌的野生动物和家畜，钩端螺旋体通过暴露部位的皮肤进入人体而获得感染的人蓄共患病。鼠类和猪是主要传染源。临床表现轻重不一。轻者似感冒，重者有明显的肝、肾、中枢神经系统的损害，肺大出血,甚至死亡。本节重点讨论重型。潜伏期2～28天，一般7～12天。因受染者免疫水平以及受染菌株的不同，临床表现复杂多样。早期(感染毒血症期)发病后3天以内，主要表现为突然寒战、发热，体温可达39℃，多呈弛张热型，可伴有头痛，无力，结膜充血或出血。钩端螺旋体病潜伏期2～28天，一般7～12天。因受染者免疫水平以及受染菌株的不同，临床表现复杂多样。早期(感染毒血症期)发病后3天以内，主要表现为突然寒战、发热，体温可达39℃，多呈弛张热型，肺泡内有出血，但肺泡壁结构，间质细胞微质结构的改变很轻微。


钩端螺旋体肺炎 概况 少数上皮细胞及内皮细胞有肿胀或浆膜破裂可伴有头痛，无力，结膜充血或出血，以眼部(葡萄膜炎、虹膜睫状体炎症)和脑部(无菌性脑膜炎，闭塞性脑动脉炎)的表现最为突出，发生于晚期(免疫反应期)。


钩端螺旋体肺炎 疾病描述 钩端螺旋体肺炎钩端螺旋体病是由各种不同型别的致病性钩端螺旋体引起的急性传染病，是接触带菌的野生动物和家畜，钩端螺旋体通过暴露部位的皮肤进入人体而获得感染的人蓄共患病。鼠类和猪是主要传染源。临床表现轻重不一。轻者似感冒，重者有明显的肝、肾、中枢神经系统的损害，肺大出血,甚至死亡。本节重点讨论重型。症状体征潜伏期2～28天，一般7～12天。因受染者免疫水平以及受染菌株的不同，临床表现复杂多样。1.早期(感染毒血症期)发病后3天以内，主要表现为突然寒战、发热，体温可达39℃，多呈弛张热型，可伴有头痛，无力，结膜充血或出血，腓肠肌痛及压痛可在第1天出现，淋巴结肿大第2天出现，以腹股沟及腋窝部为多。2.器官损伤期病后3～10天，根据症状分为不同的临床类型。(1)流感伤寒型：为早期症状的继续，无明显或严重器官损害及功能不全。(2)黄疸出血型：即外耳病(Weil’sdisease)，国内较少见。(3)脑膜脑炎型：发病数天即出现脑膜刺激症，重者可抽搐、昏迷、脑疝、呼吸衰竭以及各种神经损害症。(4)肺出血型：在早期感染中毒症候群的基础上，出现咯血，但无明显肺部啰音和呼吸功能障碍者，称肺出血普通型。


钩端螺旋体肺炎 疾病描述 如有感染中毒败血症反应的同时，出现进行性呼吸困难，缺氧和窒息，迅速发展的啰音以及X线表现双肺弥漫性出血阴影，称为肺弥漫性出血型。此型发展快，病情进展分3期。①先兆期：患者面色苍白，烦躁逐渐加重，呼吸、心率进行性增快，肺部有散在的、逐渐增多的干、湿啰音，可有血痰或咯血。②出血期：如先兆期内未及时治疗，短期内面色极度苍白，唇发绀，烦躁。呼吸心率显著加快。第一心音减弱或出现奔马律，双肺布满湿啰音，多数有不同程度的咯血。③垂危期：如病情未能控制，可在短期内(1～3天)病情迅速加剧，表现极度烦躁不安，神志模糊，甚至昏迷。喉有痰鸣，极度发绀，大口鲜血从口、鼻涌出(呈泡沫状)，可发生窒息，心率减慢，呼吸不规则甚至停止。上述演变过程短则数小时，长则12～24h。该病的发病机制可能由于机体对病原体及其有毒物质的超敏反应的结果。其理由：A.发病迅速、凶猛，恢复亦迅速。肺部病灶消失快，未见血管破裂，大出血是经过充血、淤血和溢血3个过程；B.激素治疗有特效；C.凝血功能正常，未见DIC表现。3.后期起病7～14天后，大部分病人很快恢复；部分病例经早期感染中毒症状后，无中期明显器官损害，即进入后期，表现为后期的并发症。


钩端螺旋体肺炎 疾病描述 疾病病因  钩端螺旋体肺炎钩端螺旋体呈细长丝状，圆柱形，有12～18个螺旋，两端有钩，长6～20μm，呈活跃的旋转式运动，有较强的穿透力，革兰染色阴性，在暗视野显微镜下较易见到发亮的活动螺旋体。电镜下观察到其结构主要为外膜、鞭毛(轴丝)和柱形的原生质体(菌体)3部分。钩端螺旋体需氧，营养要求不高，在常用的柯氏培养基中生长良好，钩端螺旋体对干燥及一般消毒剂极为敏感，可迅速被杀灭。至1986年，全世界已发现23个血清群和200个血清型。我国已知有19群74型，钩端螺旋体的型别不同，对人的毒力、致病力也不同，某些钩端螺旋体有溶血素或其他毒素。各种有毒力的钩端螺旋体经人体破损的皮肤(或正常皮肤)或鼻、眼、口腔、胃肠黏膜进入机体。病原体穿透力极强，可迅速穿过血管壁或淋巴管进入血液循环，在血液中大量繁殖，并侵入各器官和组织。在潜伏期内产生菌血症，菌血症持续1周左右出现毒血症，造成全身毛细血管、肺、肝、肾、心、中枢神经系统等器官损害。


钩端螺旋体肺炎 疾病描述 病理生理  钩端螺旋体肺炎钩端螺旋体呈细长丝状，圆柱形，有12～18个螺旋，两端有钩，长6～20μm，呈活跃的旋转式运动，有较强的穿透力，革兰染色阴性，在暗视野显微镜下较易见到发亮的活动螺旋体。电镜下观察到其结构主要为外膜、鞭毛(轴丝)和柱形的原生质体(菌体)3部分。钩端螺旋体需氧，营养要求不高，在常用的柯氏培养基中生长良好，钩端螺旋体对干燥及一般消毒剂极为敏感，可迅速被杀灭。至1986年，全世界已发现23个血清群和200个血清型。我国已知有19群74型，钩端螺旋体的型别不同，对人的毒力、致病力也不同，某些钩端螺旋体有溶血素或其他毒素。各种有毒力的钩端螺旋体经人体破损的皮肤(或正常皮肤)或鼻、眼、口腔、胃肠黏膜进入机体。病原体穿透力极强，可迅速穿过血管壁或淋巴管进入血液循环，在血液中大量繁殖，并侵入各器官和组织。在潜伏期内产生菌血症，菌血症持续1周左右出现毒血症，造成全身毛细血管、肺、肝、肾、心、中枢神经系统等器官损害。本病的病变基础是以钩端螺旋体毒素引起的全身毛细血管损伤，从而导致器官程度不同的功能紊乱。


钩端螺旋体肺炎 疾病描述 病原体侵入机体后，出现一系列非特异性免疫反应，开始为外周血液中性粒细胞增加，出现轻度炎症反应，继而淋巴细胞、浆细胞增殖，出现特异性抗体。病原体在器官、组织内生长、繁殖，裂解，机体出现特异性免疫反应，导致一系列损伤反应。钩端螺旋体病病理改变的特点是器官功能障碍的严重程度和组织形态变化轻微的不一致性，包括出现严重临床症状的病例，此种轻微组织结构变化极易恢复。肺是钩端螺旋体常见的病变部位，常见的病变肺出血，气管或支气管黏膜出血，支气管腔和肺泡充满红细胞。少数肺泡尚含有气体或偶尔少量浆液渗出，但无肺水肿，虽然肺泡内有出血，但肺泡壁结构，间质细胞微质结构的改变很轻微。少数上皮细胞及内皮细胞有肿胀或浆膜破裂。


钩端螺旋体肺炎 诊断检查 诊断本病临床表现复杂，因而早期诊断较为困难，易误诊、漏诊。应结合流行病学特点。早期的临床症状和病原学和血清学检查综合判断，并与其他疾病鉴别。实验室检查1.外周血象白细胞总数和中性粒细胞数正常或轻度升高。血中转氨酶和胆红素增高。2.病原体检查钩端螺旋体病的间接荧光抗体染色采用黑底荧光法镜下直接查找，发病10天内可从血液或脑脊液中分离出钩端螺旋体，第2周尿中可检出病原体。用荧光抗体染色法及甲苯蓝染色等方法直接镜检，阳性率达50%，有助于早期诊断，将患者的血液或其他体液接种于动物，分离到病原体，可确诊。3.血清学试验凝溶试验、酶联免疫吸附试验测定特异的抗体有较高的特异性和敏感性。凝集素一般在病后7～8天出现，以1∶400效价为阳性，可持续数月到数年。间隔2周双份血清效价增高4倍以上为阳性，近年通过PCR方法可在该病早期诊断钩端螺旋体病。其他辅助检查X线表现轻症者有肺部模糊的网状阴影或肺纹理紊乱增粗，病变广泛。中度者双肺呈小点状或雪花小片影，密度低，边界模糊，可有部分融合成2cm大小的阴影。鉴别诊断肺出血型应与肺结核、支气管扩张、肿瘤等鉴别。


钩端螺旋体肺炎 治疗方案 一般治疗早期应卧床休息，给予高热量、维生素B和维生素C，保持水、电解质平衡，出血严重者应及时应用止血剂和输血。肺大出血者应让病人保持镇静，酌情应用镇静剂，并就地抢救，减少搬动过程中出现的意外情况。病因治疗早期应用有效抗生素，可改善预后。如治疗过晚，脏器功能受损，治疗作用就会减低。青霉素早期使用有提前退热、缩短病程、防止和减少出血的功效，成人首次剂量为40万U，以后治疗剂量120万～160万U/d，分3～4次肌内注射，避免发生赫氏反应，疗程7天或体温正常后2～4天。重症病例青霉素160万～240万U/d，分4次肌内注射，并用肾上腺皮质激素。其他抗生素如庆大霉素、链霉素、红霉素、氨苄西林亦有一定疗效。赫氏反应多发生于首剂青霉素注射后30min，因大量的钩端螺旋体被杀灭后，释放毒素所致。其症状为突然寒战，高热，头痛和全力酸痛，心率和呼吸加快，并可伴有血压下降，四肢厥冷，休克等，一般持续30min至1h，偶尔导致肺弥漫出血，应立即应用肾上腺皮质激素如氢化可的松200～300mg静脉滴注，并用抗休克、镇静药治疗。近年国内合成的咪唑酸酯及甲唑醇治疗本病取得较好疗效，两药均可口服且副作用小。


钩端螺旋体肺炎 治疗方案 咪唑酸乙酯(咪唑酸酯)成人剂量首剂1g，以后每天4次，每次0.5g，体温正常后2～4天停药。重症者可增至3g/d，分3次口服，病情好转后减为2g/d，疗程5～7天。约8%病例出现赫氏反应，但反应较轻，不需要特殊处理。主要的不良反应为消化道症状，皮疹等。甲唑醇成人剂量首剂1g，以后3～4次/d，每次0.5g，疗程5～7天。该药无赫氏反应，部分病人有头晕、肠鸣等，偶有皮疹、口干等反应。并发症并发症表现多样，以眼部(葡萄膜炎、虹膜睫状体炎症)和脑部(无菌性脑膜炎，闭塞性脑动脉炎)的表现最为突出，发生于晚期(免疫反应期)。


钩端螺旋体肺炎 预后及预防 预后目前尚无资料。预防管理传染源，包括灭鼠，管理好家畜及动物宿主的检疫，及时发现并隔离病人。切断传染途径，加强个人防护，采用多价疫苗对易感人群及疫水接触的劳动者进行预防接种，对实验室、流行病学工作人员以及新入疫区的劳动者，疑及感染者尚无症状时，可肌内注射青霉素G80万～200万U/d，连续2～3天，作为预防用药。流行病学本病遍及世界各地，热带和亚热带地区流行较严重。我国31个省市、自治区均发现该病，尤其西南和南方各省多见。鼠和猪是主要传染源。人与污染的水源接触是最主要的感染方式；通过破损的皮肤、黏膜侵入机体，也可经鼻腔黏膜和消化道传播，亦可通过先天性感染而发病。人群对本病普遍易感，从事农业、开垦荒地及渔业劳动者发病率较高，流行形式有稻田型、洪水型、散发型。


先天性梅毒性肝硬化 概述 随着我国对外开放梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。[1]病因 本型肝炎病理变化似甲型肝炎有肝细胞气球样变点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞有明显胆汁淤积通过电镜观察表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。


先天性梅毒性肝硬化 症状 应根据临床特点肝功能检查参考流行病学资料排除HAVHBVHCV感染和其他原因引起的急性肝损害。　潜伏期10～60日平均40日根据国内3次戊型肝炎流行调查其潜伏期为15～75日平均36日成人感染多表现为临床型儿童为亚临床型临床症状及肝功能损害较重一般为亚临床型临床症状及肝功能损害较重一般起病急黄疸多见半数有发热伴有乏力恶心呕吐肝区痛约1/3有关节痛常见胆汁淤积状如皮肤瘙痒大便色变浅较甲型肝炎明显多数肝肿大脾肿大较少见大多数病人黄疸于2周左右消退病程6～8周一般不发展为慢性孕妇感染HEV病情重易发生肝功能衰竭尤其妊娠晚期病死率高（10%～39%）可见流产与死胎其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。HBsAg阳性者重叠感染HEV病情加重易发展为急性重型肝炎。


先天性梅毒性肝硬化 检查 特异血清病原学检查是确诊的依据。1.酶联免疫试验（ELISA）检测血清中抗-HEVIgM为确诊急性戊型肝炎的指标是用重组或人工合成多肽作抗原国内应用本法检测111例急性戊型肝炎抗HEV阳性率为86.5%检测32例恢复期患者抗-HEV阳性率6.3%提示抗-HEV持续时间较短病后5～6月63%转阴2.蛋白吸印试验（WesternBlotWB）此法较ELISA法灵敏和特异但操作方法较复杂检测所需时间较长3.聚合酶链反应（PolymerassChainReaction,PCR）用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA本法灵敏度高特异性强但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性4.免疫电镜技术（IEM）和免疫荧光法（IF）用以检测戊型肝炎患者粪便胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原（HEAg）但此两种方法均需特殊设备和技术且HEV在肝组织胆汁和粪便中存在时间较短阳性率较低不宜作为常规检查。鉴别诊断 应与HAVHBVHCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。并发症 本病由先天梅毒引起无有效预防措施应积极响应“优生优育”的号召提高人口素质。


先天性梅毒性肝硬化 治疗用药 适当休息合理营养为主选择性使用药物为辅应忌酒防止过劳及避免应用损肝药物用药要掌握宜简不宜繁.1.早期严格卧床休息最为重要症状明显好转可逐渐增加活动量以不感到疲劳为原则治疗至症状消失隔离期满肝功能正常可出院经1～3个月休息逐步恢复工作2.饮食以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质脂肪不宜限制过严3.如进食少或有呕吐者应用10%葡萄糖液1000～1500ml加入维生素C3g肝太乐400mg普通胰岛素8～16U静脉滴注每日1次也可加入能量合剂及10%氯化钾热重者可用菌陈胃苓汤加减；湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减；肝气郁结者用逍遥散；脾虚湿困者用平胃散有主张黄疸深者重用赤芍有效一般急性肝炎可治愈。


炭疽 描述 炭疽（anthrax）出自古希腊“anthrakos”一词。意思是煤炭。炭疽是炭疽杆菌引起的人畜共患急性传染病。主要因食草动物接触土生芽孢而感染所导致的疾病。人类因接触病畜及其产品或食用病畜的肉类二发生感染。炭疽杆菌从皮肤侵入，引起皮肤炭疽，使皮肤坏死形成焦痂溃疡与周围肿胀和毒血症，也可以引起肺炭疽或肠炭疽，均可并发败血症。炭疽呈全球分布，以温带、卫生条件差的地区多发。目前人类炭疽的发病率明显下降，但炭疽芽孢的毒力强、易获得、易保存、高潜能、可视性低、容易发送，曾被一些国家作为一种生物武器和恐怖行动。


炭疽 病原学 炭疽杆菌是德国兽医Davaine在1849年首先发现的。Peur在1881年发现了减毒的芽孢疫苗能预防炭疽，使  炭疽杆菌炭疽成为第一个能用有效菌苗预防的传染病，Sterne在1939年发现的动物疫苗，直至现在仍在使用。炭疽杆菌为致病菌中最大的革兰氏阳性杆菌，长5-10μm，宽1-3μm，菌体两端平削，呈竹节状长链排列，无鞭毛。在体内形成荚膜，在体外可形成芽孢，芽孢呈卵圆形，位于菌体中部。在血琼脂平板上形成较大而凸起的灰白色不透明菌落，边缘不规则，如毛发状，不溶血，在肉汤培养基中生长时呈絮状沉淀而不混浊。本菌繁殖体对日光、热和常用消毒剂都很敏感，其芽孢的抵抗力很强，在煮沸10min后仍有部分存活，在干热150°C可存活30-60min，在湿热120°C40min可被杀死。在5%的石炭酸中可存活20-40天。炭疽杆菌的芽孢可在动物、尸体及其污染的环境和泥土中存活多年。[1-2]


炭疽 流行病学 1.传染源：主要是草食动物牛、马、羊、骡、骆驼、猪、犬等受染病畜。食草动物因食入水草中的炭疽杆菌芽孢而感染。人与人的传播很少。2.传播途径：直接或间接接触病畜和染菌的皮、毛、肉、骨粉或涂抹染菌的脂肪均可引起皮肤炭疽;吸入带炭疽杆菌的气溶胶、尘埃可引起肺炭疽;进食带菌肉类可引起肠炭疽。其中皮肤接触病畜及食用病畜肉是炭疽的主要原困。3.人群易感性：各年龄人群普遍易感，病后免疫力较持久。4.流行特征：呈全球性分布，主要在南美洲、东欧、亚洲及非洲地区。我国全年均有发生，多数为散发病例。有职业性，多发于牧民、农民、屠宰与肉类加工和皮毛加工工人以及兽医等。夏季因皮肤暴露多而较易感染。


炭疽 发病机制 炭疽杆菌能产生毒力很强的外毒素，其是由三种毒性蛋白即保护性抗原(protectiveantigen，PA)、水肿因子(edemafactor，EF)及致病因子(lethalfactor，LF)所组成的复合体。可引起组织水肿和出血。其荚膜多糖抗原可保护该菌不被吞噬细胞所吞噬。炭疽杆菌芽孢常从皮肤侵人，在皮下迅速繁殖产生强烈外毒素和形成抗吞噬的荚膜，引起局部组织缺血、坏死和周围水肿以及毒血症。其荚膜多糖抗原可阻碍细胞吞噬作用，使该菌易于扩散而引起邻近淋巴结炎和毒血症，以至侵人血流发生败血症。该菌也可以从呼吸道吸入，引起严重肺炎和肺门淋巴结炎;或经胃肠道侵人，引起急性肠炎和局部肠系膜淋巴结炎。也有经口咽黏膜侵人的，引起口咽炭疽。患肺炎和肠炎者易发生败血症。如发生败血症，则该菌播散全身，引起各组织器官的炎症，如并发血源性肺炎和脑膜炎等。炭疽杆菌的外毒素可损伤微血管的内皮细胞而释放出组织凝血活酶，导致DIC，也可引起微循环障碍而发生感染性休克。[3]


炭疽 病理改变 炭疽的特征性病理特征为受累组织及脏器的出血性浸润、坏死和周围水肿。皮肤炭疽呈痈样水肿，焦痂，溃疡，周围有凝固性坏死区。肺炭疽呈出血性支气管炎、小叶性肺炎及梗死区，纵膈高度胶冻样水肿，支气管周围淋巴结肿大。肠炭疽主要病变在回盲部，表现为弥性出血性炎症改变及周围肠壁高度水肿，肠系膜淋巴结肿大，腹腔内有血性浆液性渗出液，内含大量炭疽杆菌。


炭疽 临床表现 潜伏期皮肤炭疽一般1-5天。肺炭疽可短至12小时，可长至12个月;肠炭疽24小时。自然感染炭疽以皮肤炭疽为主，生物恐惧相关炭疽以吸人炭疽为主。皮肤炭疽最为多见，约占炭疽病例的95%。分为炭疽痈和恶性水肿。1.炭疽痈：多见于面、颈、肩、手和脚等裸露部位皮肤，初起为丘疹或斑疹，逐渐形成水疱、溃疡，最终形成黑色似煤炭的干痂，以痂下有肉芽组织，周围有非凹陷性水肿，坚实，疼痛不显著，溃疡不化脓为其特性。发病1-2天后出现发热、头痛、局部淋巴结肿大等。2.恶性水肿：累及部位多为组织疏松的眼睑、颈、大腿等部位，无黑痂形成而呈大块水肿，扩散迅速，可致大片坏死。局部可有麻木感及轻度胀痛，全身中毒症状明显，如治疗不及时，可引起败血症、肺炎及脑膜炎等并发症。在未使用抗生素的情况下，皮肤炭疽病死率为20%-30%。肺炭疽只有少数人会得肺炭疽，临床上亦较难诊断。肺炭疽多为原发吸入感染，偶有继发于皮肤炭疽，常形成肺炎。通常起病较急，出现低热、干咳、周身疼痛、乏力等流感样症状。经2-4天后症状加重，出现高热、咳嗽加重、痰呈血性，同时伴胸痛、呼吸困难、发绀和大汗。肺部啰音及喘鸣。Ⅹ线胸片显示肺纵膈增宽，支气管肺炎和胸腔积液。


炭疽 临床表现 患者常并发败血症、休克、脑膜炎。在出现呼吸困难后1-2天死亡，病死率在8O%-100%。肠炭疽临床上较少见。患者出现剧烈腹痛、腹胀、腹泻、呕吐，大便为水样。重者继之高热，血性大便，可出现腹膜刺激征及腹水。并发败血症，因中毒性休克在发病3-4天死亡，病死率为25%-70%。其他类型口咽部感染炭疽，出现严重的咽喉疼痛，颈部明显水肿，局部淋巴结肿大。水肿可压迫食管引起吞咽困难，压破气道可出现呼吸困难。肺炭疽、肠炭疽及严重的皮肽炭疽常引起败血症。除局部症状加重外，患者全身中毒症状加重，并因细菌全身扩散，引起血源性炭疽肺炎、炭疽脑膜炎等严重并发症，病情迅速恶化而死亡。病死率几乎100%。[4-5]


炭疽 诊断鉴别 诊断标准1.接触史：有与病畜或其皮毛的密切接触史。2.临床表现：皮肤炭疽的焦痂溃疡，肺炭疽的出血性肺炎，出血性肺炎，肠炭疽的出血性肠炎，败血症的严重全身毒血症与出血倾向等。3.确诊：需要细菌涂片染色检查，细菌培养以及动物接种等。鉴别诊断皮肤炭疽应同痈、蜂窝组织炎、丹毒、恙虫病、野兔热等鉴别;肺炭疽应于大叶性肺炎、肺鼠疫、钩端螺旋体病等鉴别;肠炭疽应同沙门氏菌肠炎、出血坏死性肠炎及其他急性腹膜炎等鉴别;败血症应同其他细菌引起的败血症鉴别。辅助检查1.血常规：白细胞增高，10*109-25*109/L。甚至可高达60*109-80*109/L。中性粒细胞显著增多，血小板可减少。2.细菌涂片与培养：根据临床表现可分别取分泌物、痰液、大便、血液和脑脊液作直接涂片染色镜检，可见粗大的革兰氏阳性杆菌;培养可有炭疽杆菌生长。3动物接种：将上述标本接种于家兔、豚鼠与小白鼠皮下，24h后出现局部的典型肿胀、出血等阳性反应。接种动物大多于48h内死亡，从其血液与组织中可查出和培养出炭疽杆菌。4.血清免疫学检查：有间接血凝试验，补体结合试验、免疫荧光法与ELISA法等检测血中抗荚膜抗体。


炭疽 诊断鉴别 炭疽患者发病后3天开始产生此抗体，1周后大多呈阳性。恢复期血清抗体较急性期增加4倍以上，即为阳性。EⅡSA、免疫荧光法敏感性和特异性较高，阳性率达80%-I00%。Ascoli沉淀实验主要用于检验动物毛与脏器是否染菌。5.炭疽皮肤试验：用减毒株的化学提取物皮下注射，症状出现2-3天后，82%的患者出现阳性结果，4周后达99%。


炭疽 疾病治疗 炭疽治疗原则是严格隔离，早诊断，早治疗，杀灭机体内细菌。基础治疗给予高热量流质或半流质饮食，必要时静脉补液。严重病例可用激素缓解中毒症状，一般用氢化可的松100-300mg/d，短期静脉滴注，但必须同时应用抗生素;对于皮肤炭疽者的局部伤口切忌挤压及切开引流，否则会引起感染扩散和败血症，可用1:5000的高锰酸钾液湿敷，或以1:2000的高锰酸钾液冲洗后，敷以抗菌软膏(如红霉素软膏)，再用消毒纱布包扎。肺炭疽、颈部皮肤炭疽病病人，应注意保持呼吸道通畅;严重者输血治疗。循环衰竭者应在补充血容量的基础上给予休克治疗。病原治疗炭疽杆菌对青霉素敏感，临床作为首选用药。一般首选青霉素G，孕妇只能使用青霉素，老年人首选多西环素(强力霉素)。青霉素用量:皮肤炭疽240万-320万U，分3-4次肌肉注射，疗程7-1o天;恶性水肿800万-1000万U，分3或4次静滴，疗程2周以上;其他型炭疽1000万-2000万U，静脉滴注，并可合用氨基糖苷类药物，疗程2-3周。青霉素过敏者，可用氯霉素2g，分3次或4次口服。多西环素0.2-0.3g，分2或3次口服。环丙沙星0.5g，每天2次口服(儿童禁用)。


炭疽 疾病治疗 红霉素1.5g，分3次或4次口服。对于恐怖相关炭疽患者，因病情较重、病死率较高，可选用环丙沙星、氨苄西林等联合用药治疗。先静脉给予环丙沙星400mg/12h或多西环素100mg/12h，病情稳定后可口服环丙沙星每次500mg，每日2次，或多西环素每次100mg，每日2次，疗程60天。炭疽恐惧症的治疗首先要对炭疽感染者进行隔离及治疗，以降低病死率，阻止或减少新的炭疽感染者出现;其次，按照恐惧症的治疗原则采取措施，一般先用药物控制焦虑和惊恐发作，再用行为疗法逐步治疗。恐惧症的`心理疗法包括系统脱敏法、示范疗法、电子游戏法和电震疗法等。[6-7]疾病预后 疾病预后与就诊的早晚有直接关系，若不及时诊治，炭疽的病死率较高。


炭疽 疾病预防 预防方法隔离：炭疽病病人应该严格隔离至痊愈，其分泌物、排泄物及其污染的物品与场所，均应按杀灭芽孢的消毒方法进行彻底消毒，不可随意丢弃。患病或病死动物应焚烧或深埋，严禁食用。检疫与防护：加强对炭疽病的检疫，防止在动物问传播。小量实验操作可用2级生物专柜，若操作量较大则应用3级生物专柜。当怀疑有炭疽杆菌气溶胶广生时，除一般个人防护外，还I讧佩带眼罩和呼吸器。战时，个人应穿防护服、戴防毒面具和防疫口罩;无防护器材时，可用手帕或其他纺织品捂住口鼻，并扎紧袖冂和裤脚，将上衣塞入裤腰，颈部用毛巾围好，戴手套，外穿雨衣。集体防护可构筑工事或利用地形地物等。预防药物疫苗接种：对有关人员接种疫苗。目前采用皮肤划痕法，每次疫苗用量0.1mL；国外多采用保护性抗原肌注。对密切接触者应进行医学观察8天，必要时尽早进行药物治疗。当前的疫苗具有效力不稳定、对吸人性炭疽的保护率低、免疫程序繁琐、存在副作用等缺点。近年来人们在改造传统疫苗的同时又有一些新的发现，如保护性抗原(PA)的抗体，在体内可杀死芽孢;通过黏膜免疫能够诱导机体分泌IgA抗体；抗多聚谷氨酸（γ-D-GA)抗体可以同炭疽杆菌的繁殖体作用，从而杀死繁殖体，寻找到新的免疫原。


炭疽 疾病预防 DNA疫苗、活载体疫苗的出现为新一代安全、免疫程序简单、具更高保护率的疫苗奠定了基础。炭疽恐惧症的预防：首先，应加强部队对炭疽杆菌等生物武器袭击的防护措施训练，保证部队在战时或重大事件后能够及时采取有效措施，减少伤亡;其次要增强部队的凝聚力，提倡团结协作、互相关心和奉献精神，鼓舞官兵斗志，坚定必胜信心，从而增强对战时各种威胁的心理承受力，减少恐惧症的发生;第三，平时加强对部队的科普宣传，在官兵中普及炭疽杆菌等生物武器的知识及其基本医学防护知识，以减少恐惧心理。[8]饮食注意 病人因伤口渗液多,而肠炭疽病人又不能进食,因此造成蛋白质的大量丢失。在使用抗生素的同时给予患者补充氨基酸、白蛋白。待病情缓解后,进食高蛋白容易消化之软食以补充丢失的蛋白质,增加病人的抵抗力。不能进食者可鼻饲高蛋白易消化流质饮食。


炭疽 疾病护理 1.应做好伤口的处理,避免其分泌物的污染。局部可用12000高锰酸钾液湿敷并用消毒纱布覆盖,或涂1%龙胆紫液。更换病人所有的用物包括衣、裤及伤口敷料,将更换下来的用物焚毁,以避免扩散。2.一般护理:患者大部分来自边远牧区,语言不通,卫生条件差,患者单间病房隔离,并向患者及家属讲解此病的危害性,传播途径及隔离、预防措施,以及排泄物、分泌物的处理,避免因缺乏卫生知识造成其他部位的感染。3.心理护理:因患者来自牧区,生活习惯上的差异,保健意识淡漠加上语言不通,经医护人员讲解,对该病有一定的认识,同时对该病也产生了恐惧、失望心理,甚至拒绝治疗。针对这些心理因素,医护人员应耐心细致地做好每一次治疗护理工作。4.密切观察病情变化:密切观察生命体征的变化,防止感染性休克的发生,是治疗炭疽病的关键。5.房间床、桌、椅用的福尔马林液煮蒸消毒。隔日1次,连续3次,再用漂白粉液擦洗后作细菌培养确定无炭疽杆菌存在空气时,方可安置其他人。


炭疽 专家观点 畜牧业生产地区为炭疽的多发区。因此，首先做好预防工作是控制和减少炭疽发生的重点。其次应加强宣传，提高人民群众对此病的认识，意识到其危害性，进而自觉预防此病发生。第三、畜牧部加强畜间检疫，并协同做好人畜预防接种，提高人群免疫力。第四、医护人员应提高对此病的诊治水平，做到早诊断、早治疗，从而减少此病的误诊、漏诊，有一定现实意义。


急性硫化氢中毒 描述 硫化氢(hydrogen sulfide)是具有刺激性和窒息性的无色气体。低浓度接触仅有呼吸道及眼的局部刺激作用，高浓度时全身作用较明显，表现为中枢神经系统症状和窒息症状。硫化氢具有"臭蛋样"气味，但极高浓度很快引起嗅觉疲劳而不觉其味。采矿、冶炼、甜菜制糖，制造二硫化碳、有机磷农药，以及皮革、硫化染料、颜料、动物胶等工业中都有硫化氢产生；有机物腐败场所如沼泽地、阴沟、化粪池、污物沉淀池等处作业时均可有大量硫化氢逸出，作业工人中毒并不罕见。作用机理 硫化氢通过呼吸道进入机体，与呼吸道内水份接触后很快溶解，并与钠离子结合成硫化钠，对眼和呼吸道粘膜产生强烈的刺激作用。硫化氢吸收后主要与呼吸链中细胞色素氧化酶及二硫键(-S-S-)起作用，影响细胞氧化过程，造成组织缺氧。吸入极高浓度时，强烈刺激颈动脉窦，反射性地引起呼吸停止；也可直接麻痹呼吸中枢而立即引起窒息，产生"电击样"死亡。


急性硫化氢中毒 临床表现 1．眼粘膜刺激：双眼刺痛、流泪、畏光、结膜充血、灼热、视力模糊、角膜水肿等。2．神经症状：头痛、头晕、乏力、动作失调、烦躁、面部充血、共济失调、谵妄、抽搐、昏迷、脑水肿、四肢绀紫以及惊厥和意识模糊。3．呼吸道症状：流涕、咽痒、咽痛、咽干、皮肤粘膜青紫、胸闷、咳嗽剧烈、呼吸困难、有窒息感。严重者可发生肺水肿、肺炎、喉头痉挛和呼吸麻痹。4．重度中毒症状：血压下降、心律失常、心肌炎、肝肾功能损害等。还有人可有神经衰弱和前庭器官功能障碍等后遗症。5．“电击样”中毒：部分患者在毫无准备的情况下，贸然进入硫化氢浓度极高的环境中，如地窖、下水道等不通风的地方时，还未等上述症状出现，即可象遭受电击一样突然中毒死亡。急性硫化氢中毒按吸入硫化氢浓度及时间不同，临床表现轻重不一。轻者主要是刺激症状，表现为流泪、眼刺痛、流涕、咽喉部灼热感，或伴有头痛、头晕、乏力、恶心等症状。检查可见眼结膜充血、肺部可有干罗音，脱离接触后短期内可恢复；中度中毒者粘膜刺激症状加重，出现咳嗽、胸闷、视物模糊、眼结膜水肿及角膜溃疡；有明显头痛、头晕等症状，并出现轻度意识障碍，肺部闻及干性或湿性罗音。


急性硫化氢中毒 临床表现 X线胸片显示肺纹理增强或有片状阴影；重度中毒出现昏迷、肺水肿、呼吸循环衰竭，吸入极高浓度(1000mg/m3以上)时，可出现"闪电型死亡"。严重中毒可留有神经、精神后遗症。治疗说明 一般采用综合疗法，以对症治疗为主。①吸氧，糖皮质激素、呼吸兴奋剂应用。②维护重要脏器功能。对有肺水肿、脑水肿、循环功能障碍、肺部感染者给予相应治疗。③亚硝酸钠可与硫离子结合形成硫化高铁血红蛋白复合物(sulfmethemoglobin)，已在急性中毒抢救中使用，剂量及使用注意事项参照急性氰化物中毒节。急救处理 1．立即将患者撤离现场，移至新鲜空气处，解开衣扣，保持其呼吸道的通畅。有条件的还应给予氧气吸入。2．有眼部损伤者，应尽快用清水反复冲洗，并给以抗生素眼青或眼药水点眼，或用醋酸可的松眼药水滴眼，每日数次，直至炎症好转。　　3．对呼吸停止者，应立即行人工呼吸；对休克者应让其取平卧位，头稍低；对昏迷者应及时清除口腔内异物，保持呼吸道通畅。


急性硫化氢中毒 预防 某些天然气矿井发生井喷时，常由于喷出气体中含有较多的硫化氢，会造成人中毒甚至死亡。　硫化氢是一种无色、有臭鸡蛋气味的气体，有剧毒，是一种大气污染物。某些工业废气中含有硫化氢，如制造和使用硫化燃料时，都可能会有硫化氢废气溢出。硫化物遇到酸时，即产生硫化氢。此外需注意的是，腐败的鱼、肉、蛋，阴沟、粪池里都可能有硫化氢气体产生。　如发生急性硫化氢中毒，应迅速将患者转移至空气新鲜的地方，对呼吸暂停者实施人工呼吸，并尽快送往医院救治。进入池内、窖内等空气不流通处抢救中毒者时，抢救者必须佩戴供氧式呼吸面具，系安全带或绳子，并有专人监护，以免抢救者自己中毒并贻误抢救中毒者。


急性硫化氢中毒 相关资料 快速处理急性中毒居家误服有毒物质中毒时，如果病人清醒宜给予催吐，催吐之方法可将手指放入患者之舌根部位，刺激咽喉使其呕吐;或者至国外买吐根糖浆备用，此时让患者服下，可达到催吐之目的。但是如果是强酸、强碱、石油类碳氢化合物、樟脑、患者昏迷或抽筋、孕妇，则不可催吐，因为强酸及强碱再催吐，会造成食道反复灼伤;石油类碳氢化合物，服食后不会造成中毒，但是呕吐后不幸吸入肺部，反而会造成吸入性或化学性肺炎;樟脑很快让患者昏迷或抽筋，呕吐时极容易让呕吐物呛入气管里面，造成呼吸困难;孕妇如果催吐，可能会因为腹部压力上升，有流产之危机，所以上述几种状况均不宜催吐。如果患者昏迷则需侧躺送医，以免自然呕吐时，将呕吐物吸入气管里面。服食有毒物质中毒时，也不可作口对口人工呼吸，以免将毒物吸食进入施救者体内造成中毒。此外，吸入毒物中毒，宜将病人移行至空气新鲜处，或将门窗打开，然后将病人送医，但是如果空气中有极毒性之化学物质，如地窖或温泉槽中所形成之硫化氢，则必须戴有含滤罐或氧气之面罩，方可救人，否则往往施救者亦会中毒昏迷，甚至造成死亡。此外，还需注意纱布口罩对气体或化学气味，几乎没有防护之功能，因此不可只戴纱布口罩即进入现场救人。


急性硫化氢中毒 相关资料 如果皮肤接触有毒物质，应先除去污染衣物，用清水或肥皂反复冲洗20-30分钟，并注意清除毛发及指甲之残留物，然后将病人送医。如果眼睛污染，宜用温水由眼内往眼外冲洗15-20分钟，因为眼内角有一小管通往鼻腔，如果眼外往眼内冲，会把有毒物质冲往鼻腔，因而进入肠胃道内，造成另一途径之中毒，不可不慎。一旦眼睛冲洗过后还有刺激、痛、肿、流泪及畏光等症状时，必须再请眼科医师继续治疗。送医时，请将毒物带往医院，医师将更容易快速处理。


假性肠梗阻 描述 假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction IPO)是由于神经抑制，毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变，导致的肠壁肌肉运动功能紊乱，临床具有肠梗阻的症状和体征，但无肠内外机械性肠梗阻因素存在，故又称动力性肠梗阻，是无肠腔阻塞的一种综合征，按病程有急性和慢性之分，麻痹性肠梗阻和痉挛性肠梗阻属于急性假性肠梗阻，慢性假性肠梗阻有原发性和继发性两种。


假性肠梗阻 简介 假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。


假性肠梗阻 简介 Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀，肌纤维数目减少，Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管，小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替，因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻;另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻，此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。


假性肠梗阻 病因 (一)发病原因一般认为，慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起，可分为以下两类。1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名，其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病，根据肠壁的病变情况可分为以下3种。(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性，其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚，有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。假性肠梗阻(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性，1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。


假性肠梗阻 病因 (3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常，1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。2.继发性慢性假性肠梗阻多继发于其他疾病或因滥用药物所致，与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病，进行性全身性硬化症，皮肌炎，多发性肌炎，全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病：淀粉样变;③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良，进行性肌营养不良;④其他：蜡样色素沉着症，非热带口腔炎腹泻。(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。(3)神经性疾病：帕金森病，家族性自主性功能失调，Hirshsprung病，Chang病，精神病，小肠神经节病。(4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒，蘑菇中毒;②药物副作用：酚噻嗪类，三环抗抑郁药，抗帕金森病药，神经节阻滞剂，氯压定。(5)电解质紊乱：低血甲，低血钙，低血镁，尿毒症。(6)其他：空回肠旁路，空肠憩室，脊索损伤，恶性肿瘤。


假性肠梗阻 病因 其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。(二)发病机制假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。


假性肠梗阻 病因 Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀，肌纤维数目减少，Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管，小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替，因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻;另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻，此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。[1]


假性肠梗阻 症状及诊断 本病可发生任何年龄，女性多于男性，有家族史，主要表现为慢性或反复发作的恶心，呕吐，腹痛，腹胀，腹痛常位于上腹部或脐周，呈持续性或阵发性，常伴有不同程度的腹泻或便秘，有的腹泻和便秘交替出现，或有吞咽困难，尿潴留，膀胱排空不完全和反复尿道感染，体温调节功能障碍，瞳孔散大等，体格检查有腹胀，压痛，但无肌紧张，可闻及振水音，肠鸣音减弱或消失，体重下降，营养不良常见。本病诊断较困难,常常是在反复剖腹探查后,未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病，第三军医大学大坪医院报道5例中，4例术前误认为机械性肠梗阻，因此应提高对本病的认识。肠梗阻病人有下列1种或几种情况者应考虑本病的可能，①肠梗阻病症在儿童或青春期即开始出现，在肠梗阻发作的间歇期腹胀不能完全消失;②家族中有类似病人;③有吞咽困难或排尿无力者;④恶病质;⑤患有能引起假性肠梗阻的疾病或服用过可能引起假性肠梗阻的药物;⑥空肠憩室病;⑦有雷诺现象或硬皮病体征。腹部X线影像不显示有机械性肠梗阻所出现的肠胀气与气液面;消化道测压显示食管，胃肠道功能异常;小肠组织学检查Smith银染色阳性，可明确诊断。


假性肠梗阻 治疗 (一)治疗1.非手术治疗本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张，使用抗生素，恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。(1)饮食疗法：要求低脂肪，低乳糖和低纤维素饮食，因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关，吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠大量分泌，使小肠扩张，本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张，此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻，因此每天提供的脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal，此外要适量补充维生素B12，维生素D，维生素K和微量元素等，急性发作时应禁食，持续胃肠减压。(2)抗生素治疗：小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状，抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。


假性肠梗阻 治疗 (3)药物治疗：目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能，曾试用过不少药物治疗，如乙酰胆碱，戊促胃泌素，乌拉坦，胃复安，类固醇，氨甲酰胆碱，苯丙胺，心得安等，均不能显著改善症状，Luder等对1例前列腺素E水平升高的病人，试用消炎痛治疗，至前列腺素E降至正常水平时，其梗阻症状消失，Boige等对4例儿童病人，静脉应用三甲丁酯(trimebutine)，一种末梢吗啡兴奋剂，诱导出Ⅲ期肠电活动，增强肠蠕动，使患儿症状缓解，有人认为假性肠梗阻的病人的内啡肽释放过多，抑制了小肠的蠕动，应用吗啡拮抗剂能有效地阻滞这一作用，Schang对1例病人应用纳络酮治疗15天，其症状消失，且胃肠通过时间恢复正常，Larustesen报道同时静脉给新斯的明和缩胆囊素能显著改善病人的症状，且小肠通过时间缩短，西沙比利(cisapride)是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好，红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。


假性肠梗阻 治疗 (4)全胃肠外营养(TPN)：由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN治疗，尤其是重症病人，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法，Schufflen报道对9个病人在家接受TPN2～42个月，除1例2个月后死于脑血管意外，8例均体重增加，症状明显改善，Pitt等报道22例病人在接受TPN治疗前，平均每年每人因假性肠梗阻急性发作住院1.2次，在家接受治疗后，则住院仅0.2次，然而TPN费用大，并发症多，病死率高，有报道在10年期间，10例患儿因接受TPN治疗，其中4例死亡，2例死于败血症，2例死于肝衰，另10例成人病人，有3例发生导管感染，败血症，1例发生免疫复合物肾小球肾炎，1例上腔静脉血栓形成。


假性肠梗阻 治疗 2.外科治疗本病一旦确诊，原则上不施行手术，但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的，术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质，对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术;以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除，胃空肠Roux-en-Y吻合术;若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好，有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻病人，可恢复其肠道平滑肌收缩能力，若病变局限于一段小肠时，可行短路术，根治性切除病变肠段是较理想的治疗，若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难于办到，对于严重病人，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。


假性肠梗阻 治疗 (二)预后急性假性肠梗阻的预后较好，随着原发病的治愈，积极的治疗，急性假性肠梗阻能很快治愈，但须强调早发现，早治疗，处理不及时可引发穿孔，并发穿孔的死亡率为40%～50%，慢性假性肠梗阻治疗棘手，预后差，单纯性假性结肠梗阻的预后好于其他假性肠梗阻，因为这类病人通过恰当治疗或手术能完全去除症状，重度腹胀是病人最突出的症状和就诊的主要原因，药物治疗效果不理想，手术开展的也不多，为缓解明显腹胀，预防并发症，有时不得不将病变肠段切除，而使用肠道外营养，尤其是家用肠道外营养(homeparnteralnutrition，HPN)来保证病人的营养供给，Mousa统计的85例患先天性慢性假性肠梗阻的孩子中，62%的病人部分或全部依赖肠道外营养(totalparenteralnutrition，TPN)，而与肠外营养有关的并发症是这些患者的主要死因，随着临床诊断技术的提高，假性肠梗阻已开始逐渐被人们认识，早期，正确的诊断使一些病人得到了及时治疗，但目前治疗效果仍不很理想，有待人们进一步研究探讨，国外开展的电起搏器治疗及小肠移植值得关注。[2]


假性肠梗阻 并发症 假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难，膀胱受累可有尿潴留，累及眼肌时可有眼肌麻痹，上眼睑下垂，慢性假性肠梗阻由于吸收不良，可出现贫血，低蛋白血症等营养不良表现。


新生儿青紫 基本概述 青紫（cyanosis）亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄、色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）尖、鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状，并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。[1]


新生儿青紫 发病原因 生理性青紫正常新生儿在生后5分钟内，有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。5分钟后，循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢，还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。[2]暂时性青紫正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。[2]　中心性青紫系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。⒈肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。⒉心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病，在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。


新生儿青紫 发病原因 [2]周围性青紫系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。⒈全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞，红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少，均可使血流变慢，出现青紫。⒉局部血流障碍：分娩时先露部位受压，如面部、臀部等均可出现青紫。此外新生儿生理情况下，肢端也可出现青紫。其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症，M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。[2]


新生儿青紫 发病机制 心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫。肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起，见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫。青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外，周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。血红蛋白是携带氧的物质。血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红；血液流到全身时，氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫。正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl，当其含量增到5g/dl时，临床即出现青紫。青紫一般说明有缺氧，但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒，以及极度贫血的患儿，虽有严重缺氧但并不表现青紫。相反，久居高原地带的人，通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。


新生儿青紫 临床诊断 检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L（5g/dl）以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L（3g/dl）时，便已呈青紫色。检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫；在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下：⒈先天性心脏病：除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。青紫为持续性，吸氧不能解除。⒉后鼻孔闭锁：新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。⒊颌小裂腭畸形：出生时即见下颌小，裂腭、舌后移，呼吸困难，阵发性青紫。仰卧时青紫更显著，如将舌向前来引，则青紫立即减轻。


新生儿青紫 临床诊断 ⒋先天性食管闭锁（伴气管瘘）：青紫在喂奶时发作，伴以呛咳（因奶液进入呼吸道而引起），不喂奶时无青紫出现，但口角经常流涎。⒌先天性横膈疝：新生儿出生后即有持续性或发作性青紫，呼吸困难，喂奶时加重。多发生在左侧。疝侧叩诊呈鼓音，听诊可闻及肠鸣音。主要由于腹内脏器进入胸腔，心脏、大血管、肺受压或移位所致。X线检查可助诊断。⒍胎盘血管畸形：见于双胎儿，出生后即有青紫，并有烦躁不安。是由于胎盘血管异常，接受了另一胎儿的血液，致红细胞及血红蛋白过高而引起。另一胎儿有明显贫血，可助诊断。⒎先天性代谢缺陷：常见者为遗传性高铁血红蛋白血症，出生后即有青紫。用亚甲蓝或维生素C治疗有效，可资鉴别。⒏新生儿窒息：出生时即见全身青紫、窒息，严重的致休克状态，面部及全身苍白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如产程过长、胎盘早剥、产母用麻醉药等。⒐新生儿颅内出血：轻者可自行呼吸，但呼吸不规则或呼吸暂停，出现间歇性青紫。严重者出生时即呈窒息状态，全身青紫。常可出现脑性尖叫，前囟饱满，瞳孔大小不等，腱反射亢进，拥抱反射消失。⒑膈神经损伤：出生后即见呼吸困难，青紫，吸气时不见腹部外突，胸部患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减低。X线检查可助诊断。


新生儿青紫 临床诊断 ⒒新生儿气胸：多有难产史，产后即有青紫，急促。胸部患侧饱满，呼吸运动减少，叩诊响度增强，呼吸音消失，心尖搏动向健侧移位。X线检查可助诊断。⒓新生儿肺不张：出生后呼吸不规则，窒息，青紫，青紫呈阵发性。啼哭时青紫减轻或消失，呼吸暂停时青紫加深或为持续性。两肺体征不一致，有时患侧呈局部浊音。⒔新生儿呼吸窘迫综合征：多发生于未成熟儿，出生时呼吸、心跳正常，数小时后即出现青紫，呼吸困难，呈进行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。⒕新生儿肺炎：出生后数天内出现青紫，呼吸浅而不规则，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往无典型肺炎体征。临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症，以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片、血气分析、心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动，并摄X线胸片。


新生儿青紫 临床诊断 一般轻度青紫伴明显三凹征；提示为肺部病变；严重青紫伴轻度三凹征；多为先天性心脏病；青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症；由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅、节律不齐甚至呼吸暂停；由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力、肢体张力低下和肢端凉、足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。[3]


新生儿青紫 治疗方法 一经发现青紫，应及早吸氧治疗，尽快使青紫消除，维持PaO2在6.65kPa（50mmHg）以上，同时进行病因治疗。对周围性青紫应注意保温，用强心利尿药和血管活性药物改善心功能，纠正休克和微循环障碍，增加周围组织血液灌流。对中心性青紫应及早确定病因，根据病因是肺源性或心源性而给予不同治疗。若青紫是因持续胎儿循环产生右至左分流引起，为要降低肺动脉压力，可用血管扩张药和高度机械通气，使PaCO2降至4.65kPa（35mmHg）以下，促使肺血管扩张，肺动脉压力降低，右至左分流消失，青紫迅速减轻。诊断为高铁血红蛋白血症可用亚甲蓝每次1～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml静脉推注，作用快而安全，一般注射后15～30min见效。也可用10%葡萄糖20ml加维生素C0.5g静脉推注，但作用不及亚甲蓝迅速。[4]疾病预防 加强围生期保健是预防该症发生重要手段，也是降低患儿死亡率、伤残率的关键。为了保障母子安康，围生期除了一般临床研究外，应开展对酶、生化、染色体、激素放免测定等技术开展，还有超声波及分娩监护仪的应用，加强高危妊娠的监护，尤其分娩期产程观察。[5]


粟丘疹 概 述本病称白色痤疮或粟丘疹白色苔藓。系起源于表皮或附属器上皮的良性肿物或潴留性囊肿。可发生于任何年龄、性别，也见于新生儿。外伤后引起的粟丘疹往往发生于擦伤、搔抓部位或面部炎症性发疹以后。常见于皮肤外叶啉症或大疱性表皮松解症的损害中，也可发生于带状疱疹之水疱后，有些患者有遗传因素。


粟丘疹 诊断要点 一、病史发病缓慢，可持续数年，最后自然脱落而形成疤痕。二、临床表现及分型（一）症状1．损害呈乳白色或黄色，针头至米粒大的坚实丘疹，顶尖圆，上覆以极薄表皮。2．继发性损害多分布于原有皮损周围，可持续数年，自然脱落，无疤痕形成。3．个别损害可有钙盐沉积，硬如软骨、损害增大时呈暗黄色。4．多见于面部，尤其是眼睑、颊及额部。成年人也可发生于生殖器，婴儿通常限于眼睑及颞部。（二）体征白色粟粒状大丘疹为本病特殊体征。（三）临床分型1．原发型：从新生儿开始发生，由未发育的皮脂腺形成，损害可自然消失。2．继发型：常在炎症后出现，可能与汗管受损有关。可在阳光照射后，二度烧伤后，大疱性表皮松解症后，迟发型皮肤外卟啉症后，疱性扁平苔藓后，疱疹样皮炎后，天疱疮后，类天疱疮后和X线照射后等情况下发病。三、病理诊断组织病理示为表皮样囊肿，囊壁由多层扁平上皮细胞组成，囊腔由排列成同心圆的角质细胞所填充。治疗方法本病为良性病变，一般无自觉症状，通常不需治疗。局部治疗：以75％酒精消毒，用针挑破丘疹表面的皮肤，再挑出白色颗粒即可。


眶内纤维组织细胞瘤 病情简介 纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。流行病学 Shields报告645例眶肿瘤，其中纤维组织细胞瘤8例。有人在20年内收集眶内肿瘤2449例，纤维组织细胞瘤仅12例。它可侵犯眶内任何部位，多见于内上象限一般发生在中年人，也可发生于学龄前儿童。无性别倾向.


眶内纤维组织细胞瘤 病理病因 本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。鉴别诊断 纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。鉴别诊断：在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。


眶内纤维组织细胞瘤 发病机理 尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分；后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。临床表现 一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛眼底检查所见正常或视盘水肿。并发症：眼球运动受限及复视与肿瘤位置有关。


眶内纤维组织细胞瘤 检查方法 实验室检查病理组织学检查：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤  B超检查维细胞，前者胞质内可含有类脂体即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。(1)良性纤维组织细胞瘤：最为多见占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心呈轮辐状或卷云状排列另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。(2)中间型：瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。(3)恶性纤维组织细胞瘤：少见，约占此类肿瘤10%肿瘤体积较大灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。


眶内纤维组织细胞瘤 检查方法 瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。其它辅助检查1.X线检查  早期属正常，病程较长者眶腔扩大。2.超声探查  肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少声衰减显著，压迫不变形恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。3.CT扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。MRIT1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。治疗手段 该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。


眶内纤维组织细胞瘤 预防预后 本病手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。[1]


心包内恶性畸胎瘤 基本概述 心包腔内畸胎瘤在构成儿童期最常见的心脏原发性肿瘤中占第4位。大约所有的心包畸胎瘤患者的一半在出生后1个月就会发现，其中只有很小部分是恶性的。心包内恶性畸胎瘤是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态。恶性程度较高，早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处，引起一系列生理及病理性改变。[1]发病原因 心包内恶性畸胎瘤为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近。可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。病理特点主要取决于肿瘤初起时的大小以及生长速度。如果在胎儿时期就增长较快，则可以引起心包渗液或出血，发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿以及心源性呼吸窘迫，这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一。如果肿瘤生长较慢或相对静止，则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现，由于肿瘤侵犯心包及胸膜，并持续压迫心脏，可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。[2]


心包内恶性畸胎瘤 疾病检查 ⒈超声心动图在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声，呈现出各自的回声焦距，这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部，环绕着大动脉和上腔静脉，压迫心脏。在超声上可见大量心包积液。⒉胸部X线心腰部饱满，心影增大等。畸胎瘤在胸片上可见到钙化区。心包腔充气（CO2）对比造影，可能显示心包腔内肿块轮廓。[3]


心包内恶性畸胎瘤 临床诊断 男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见。由于正常情况下心包容积有限，故该病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常。胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速、室性心动过速以及期外收缩等。肿瘤侵及心包膜，可引起心包渗出致使心包腔积液。如果渗出较多，心包积液量过大，可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，导致患儿死亡。肿瘤生长较快，自身破溃或坏死，可出现血性心包积液。胸透可见心影增宽，呈典型的烧瓶样外观，心尖搏动减弱，经心包腔穿刺可以证实诊断。早期病人无明显临床症状，常不易诊断。如出现胸部不适或心前区刺痛，心电图仅提示心率异常，无特异性。普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠，可造成漏诊或误诊。影像学发展迅速，现代化的高科技影像设备和技术已经成为心包内畸胎瘤诊断的主要检查手段。超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查，可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液。计算机中轴体层摄影（CT）对不同密度的组织如脂肪、水、软组织、骨骼的高分辨率，使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能。


心包内恶性畸胎瘤 临床诊断 磁共振成像（MRI），利用心血管中血液的流空效应，也对该病的诊断很有意义。[4]易混淆疾病 ⒈前纵隔畸胎瘤：起病缓和，病程一般较长。往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫症状时方来就诊，青少年多见。无或很少有心包积液和心脏压迫症状，普通胸片定位诊断即可以明确。个别病例区分有困难时，可行胸部CT扫描，一般不难鉴别。⒉恶性胸腺瘤：一般起病较急，也有胸部刺痛及心前区不适感。胸片和CT显示肿块位于前上纵隔、心脏阴影之前，结合临床诊断易于确立。[4]治疗方法 诊断一经明确，即应尽快手术治疗。如果肿瘤突向一侧胸腔，可取该侧胸腔入路；如果肿瘤居中，也可经正中劈开胸骨入路切开心包，尽可能彻底完整切除肿瘤。假如肿瘤和心室、心房粘连严重，难以根治性切除，术后也可选用放疗或化疗。[5]


心包内恶性畸胎瘤 疾病预防 ⒈肿瘤的预防不同于一般传染病的预防、由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，该病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。[6]


鲍恩病 基本概述 鲍恩病又称上皮内上皮癌（intraepithelialneoplasia），最早由美国皮肤科医生Bowen作为一种癌前期角化不良详加描述。从病理学上讲，以角结膜上皮内上皮癌的名称最为确切。[1]发病机理 （一）发病原因根据发病特点提示角结膜上皮细胞的癌变与日光紫外线的照射可能有关。（二）发病机制紫外线照射等因素可使细胞内DNA受损，当DNA修复延迟或修复失败等情况下，正常上皮细胞可发生癌变，并转换成肿瘤细胞式发展。[2]


鲍恩病 临床表现 多见于60岁以上男性。肿瘤弥漫生长，外观呈灰红色胶样扁平状隆起（极少情况下可呈肉芽状），富有血管，与邻近正常组织之间有明显界限，触之有粗糙感。肿瘤多位于睑裂区，由角膜缘开始，同时向结膜、角膜伸展，但多向结膜侵犯，向角膜侵犯只有数毫米。临床上常被误认为慢性肉芽组织，有时也可在原先存在的炎症、创伤或烧伤的病灶上发生而被长期忽视。在裂隙灯下，肿瘤与正常组织界限分明。大凡被松针状血管翳波及或如霜染的上皮处，在组织学上均可找到癌变细胞，是已经癌变的上皮组织。病变虽迁延多年，在裂隙灯下仍只侵犯角膜表浅部位，基质切面清晰锐利，临床上并无明显的炎症征象。肿瘤发展缓慢，相对静止，可在若干年中局限于上皮内。但也可能突然发展为恶性肿瘤。有些患者已发生远处转移而局部病灶却无明显变化。应强调的是有些患者在体内其他部位同时有黏膜白斑病或器官癌肿。根据肿瘤的生长特点及外在表现，确诊最终依靠病理学检查。[3]


鲍恩病 辅助检查 病理学检查：可见肿瘤部位上皮细胞呈一致性增生，棘细胞为圆形或卵圆形，大小不一，有明显的极性紊乱和细胞核分裂像。在增生的上皮与正常上皮之间境界分明，肿瘤细胞局限于上皮内而不突破基底膜。完整而清晰的基底膜是该病与鳞形上皮细胞癌的主要鉴别之点。另一重要特征是有奇异核的肿瘤细胞，核大而浓密，与正常细胞相比，癌细胞的胞核占据整个细胞的极大比例，胞质较少。也可呈现为几个核聚集在一起的多核瘤巨细胞，这种多形性巨核或多核细胞，可出现在上皮的各个水平。　肿瘤所在的上皮下有淋巴细胞浸润和新生血管。有些增生的肿瘤细胞，有明显核仁，胞质呈伊红染色。新生血管多。肿瘤的表层有角化不全细胞，但可见完整的前弹力膜。无其他特殊辅助检查。[4]


鲍恩病 治疗措施 （一）治疗手术前详尽作裂隙灯检查，精确标志或记录有松针样血管翳或霜染样上皮的范围；用荧光素或虎红作角结膜上皮染色，癌变和角化不全的角结膜上皮区有弥漫的或细微的着色，而正常的上皮不会被染色。切除范围可在上述边界以远2mm，足以囊括肿瘤组织而又可最大限度地保留正常的角结膜组织，使视功能损害尽可能减少。肿瘤范围<1/2全周的病例，不一定在肿瘤切除的基础上再做角结膜移植，而只需在肿瘤切除同时联合羊膜贴敷（amnioticmembranepatching，AMP）一期完成手术。只要瞳孔区不受侵犯，术后视力可接近于术前。如果肿瘤范围>1/2全周，尽管肿瘤侵犯较为浅表，但考虑到角膜缘切除范围太大，单靠剩余的角膜缘干细胞通过代偿性分裂增殖，恐难使角膜缘干细胞功能获得全面康复，因而对手术切除部位实施角膜缘移植（limbaltransplantation）联合羊膜贴敷仍属必要。早期局部切除疗效可靠。切除肿瘤时，深度控制在1/4～1/3角膜厚度，将整个肿瘤连同其周围约2mm的正常组织一并切除。无需其他治疗。由于容易复发，术后应定期随访。复发者再手术仍有可能治愈。角膜广泛受累者，可行全角膜板层切除，同时行全板层角膜移植术。


鲍恩病 治疗措施 有人局部应用0.02%的丝裂霉素点眼治疗结膜角膜上皮内瘤，4次/d，共14天。1个月后肿瘤开始消退，并伴有显著的结膜充血，4个月后只有轻度角膜混浊，病灶处剩下一些大血管。随访9个月，临床未见肿瘤复发。在治疗中应高度重视丝裂霉素C局部应用的潜在的、严重的毒副作用。如癌变范围广泛，可酌情行眼球摘除手术或眼内容剜除术，该肿瘤对放射性治疗一般不敏感。（二）预后肿瘤可稳定多年，一般预后良好。但也能像乳头状瘤那样增大，还可以发生退变（5%）。还可出现溃疡、恶变，形成鳞状上皮癌，引起转移。[5]


外伤后脑脂肪栓塞 描述 脑脂肪栓塞，多见于颅脑损伤合并肢体长骨骨折，或有大面积挤压伤的肥胖伤员，脂肪滴进入破裂的静脉窦而达血液循环虽有肺部滤过，但仍有一些从血流进入脑血管形成脑脂肪栓塞。外伤后脑脂肪栓塞发生率占长骨骨折的0.5%～2%，在多发骨折或骨盆骨折中约为5%～10%。病因 当颅脑损伤病人合并有全身多发性损伤或长骨骨折时，脂肪颗粒可以游离人血成为脂肪栓子，造成体内多个器官的脂肪栓塞，其中大部分脂肪栓停留在肺部，引起肺脂栓但颗粒通过肺-支气管前毛细血管交通支或经右心房未闭的卵圆孔进入体循环而致脑、肾、心、肝等重要脏器发生脂肪栓塞。


外伤后脑脂肪栓塞 发病机制： 一般脂肪栓塞首先是引起肺部血管的机械性阻塞，随后因脂酶的作用而外伤后脑脂肪栓塞病理图分解成游离脂肪酸，后者对血管内皮细胞造成损害，使血管壁的通透性异常增加，从而促成出血性间质肺炎及急性肺水肿。进入脑血管的脂肪栓子常使脑内多数小血管栓塞，在大脑白质及小脑半球造成广泛的点状瘀斑和出血性梗死灶，脑水肿反应亦较一般为重，故病人常有病情加重或有新的神经功能损害对创伤后脂肪栓塞综合征的主要病变究竟是在脑还是在肺尚有分歧。Sevitt认为主要病变在脑强调组织病变的产生与脂肪栓子的大小数量、引起缺氧的时间小血管有无侧支以及器官对缺氧的敏感程度等等均有密切关系。脑组织对缺血、缺氧敏感而且耐受性极差，容易引起损害。临床上以神经系统损害为主又先于肺部症状的病例时有发现脑栓塞是导致死亡的主要原因。Peltier则认为主要病变在肺部，强调脂肪栓塞的原发病变在肺由于肺脂肪栓塞之后所造成的呼吸功能不全及低血氧症是使脑组织产生继发性缺氧的主要原因，这种脑缺氧属缺氧性缺氧而不是缺血性缺氧。由此看来孰轻孰重则需看何者病理改变更为严重，故每个病人不尽相同。


外伤后脑脂肪栓塞 诊断 外伤后脑脂肪栓塞早期诊断常有困难，特别是合并有严重脑外伤的病人，往往有所  外伤后脑脂肪栓塞CT图混淆，容易漏诊，不少病人直至死亡后尸解时始得明确诊断。因此，大凡头外伤后脑原发性损伤所引起的意识障碍已有所好转，病情又复恶化，伴有明显的呼吸道症状、皮肤出血点及不易解释的心率增快血压下降时，即应想到此症。一般眼底检查多可发现出血斑点偶尔尚可看到血管内的脂肪栓子。同时在病人的痰尿和脑脊液中亦可发现脂肪球。肺部X线照片示有独特的“暴风雪”样改变。脑CT扫描除脑水肿外，多无异常发现。MRI在T1和T2加权图像上可见到高信号病灶。鉴别诊断：在复合性损伤病人，病情平稳或好转后又出现新的脑部症状，在考虑到颅内血肿的同时，应想到脑脂肪栓塞的可能。CT扫描有助诊断。检查：尿、痰、脑脊液中可见到红细胞增多，伴脂肪球。病人动脉血氧张力进行性降低（60mmHg或8.0kPa以下），血红蛋白下降（低于100g/L），血小板减少，血沉增高，血清脂肪酶增高（伤后3～4天升高7～8天达高峰）。其它辅助检查：1.X线平片  肺部可见广泛的“暴风雪”样絮状阴影。2.CT和MRI扫描  CT扫描及演变规律同脑梗死。


外伤后脑脂肪栓塞 诊断 但有以下两特点：（1）常为出血性梗死。（2）不同动脉供血区显示多处皮质区梗死。MRI在T1和T2加权图像上，均可见脑白质中多数高信号病灶。临床表现 在颅脑外伤伴长骨骨折的伤员伤后1～2天出现神志不清或昏迷，数天后意识障碍又加  外伤后脑脂肪栓塞CT图重伴以偏瘫、抽搐、失语、高热。全身可有心率快，血压下降、咳嗽呼吸困难、发绀等心肺症状，可有颈、肩胸前、腹壁等处出现皮下淤血点。眼底可见视网膜出血点及血管内脂肪栓子。由于脑水肿的发生与发展，病人常有癫痫及颅内压增高表现但局限性神经缺损体征并不多见，根据血管受累的部位和程度而异。轻型病例可以只有几天暂时性抑制，头疼嗜睡，嗣后多能完全恢复，这种一过性意识变化，常常归因于脑损伤的反应而未加注意重型者脑脂肪栓塞严重，发病急骤病人于伤后数小时即可由清醒转为昏迷呼吸窘迫脉搏细弱，血压下降静脉压升高，咯血性痰。若无及时合理的治疗，患者常于短期内死亡。并发症 可能发生延及全身的脂肪栓塞病变如间质性肺炎、急性肺水肿和脑水肿。


外伤后脑脂肪栓塞 治疗措施 外伤后脑脂肪栓塞的治疗必须针对延及全身的脂肪栓塞病变尤其是对间质性肺炎、急性肺水肿和脑水肿的处理，应尽早采取有力措施改善呼吸功能纠正低氧血症，以控制肺、脑、心脏等重要器官的系列病理生理改变。首先是给予足够的氧吸入，浓度保持在40%～45%，迅速提高动脉血氧张力并维持在正常水平。如果动脉血氧张力低于60mmHg（8.0kPa）时则应行气管内插管或气管切开，借  栓子运行途径助呼吸机辅助呼吸给氧，并采用呼气终末正压呼吸，出气管管口维持正压10cmH2O（0.98kPa）以增加肺泡-动脉氧梯度。与此同时，应妥善固定骨折以防脂肪栓子再进入静脉血流，必要时可使用止血带。如果伴有失血性休克则应补足血容量。其次是给予大剂量激素治疗，以保护毛细血管壁的完整性，减少渗出，防止血管痉挛和血小板聚集有助于控制肺水肿和脑水肿的发展。一般首次剂量为甲基泼尼松龙125mg静脉滴入继而每6小时80mg静滴持续3天；或用氢化可的松500～1000mg/d共2天，第3天用300～500mg。


外伤后脑脂肪栓塞 治疗措施 另外，必要的脱水、利尿、抗癫痫降温、抗感染治疗，同时给予静滴低分子右旋糖酐500～1000ml/d以降低血液黏滞度，改善末梢循环，亦不可忽视，但后者不宜连续使用，以免影响凝血机制必要时须监测血小板比值，以防发生出血倾向。以往曾经使用过的酒精或肝素治疗脂肪栓塞的方法，因效果欠佳并存有一定危险性，现已少用。纠正休克补充有效循环血容量  休克可诱发和加重脂栓征的发生和发展，必须尽早纠正。在休克没有完全纠正之前，应妥善固定骨折的伤肢，切忌进行骨折的整复。否则不但会加重休克，而且将诱发或加重脂栓征的发生。在输液和输血的质和量上须时刻注意避免引起肺水肿的发生，应在血流动力学稳定后，早期达到出入时的平衡。呼吸支持轻症者有自然痊愈倾向，而肺部病变明显的病人，经适当呼吸支持，绝大多数可自愈。因此，呼吸支持是基本的治疗措施。一般轻症者，可以鼻管或面罩给氧，使动脉血氧分压维持在70～80mmHg（9.3～10.6kPa）以上即可创伤后3～5天内应定时血气分析和胸部X线检查。对重症病人，应迅速建立通畅的气道，短期呼吸支持者可先行气管内插管，长期者应作气管切开。一般供氧措施若不能纠正低氧血症状态，应作呼吸机辅助呼吸。


外伤后脑脂肪栓塞 治疗措施 减轻脑损害由于脑细胞对缺氧最敏感，因此脑功能的保护十分重要。对有因脑缺氧而昏迷的病人应作头部降温，最好用冰袋或冰帽，高热病人尤应如此。头部降温可以大大降低脑组织的新陈代谢从而相应减轻脑缺氧状态和脑细胞损害。脱水有利于减轻脑水肿，改善颅内高压状态和脑部的血液循环。有条件的病人可用高压氧治疗。抗脂栓的药物治疗①右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）：有助于疏通微循环，还可预防和减轻严重脂  外伤后脑脂肪栓塞栓征所并发的弥散性血管内凝血。但对伴有心衰和肺水肿的病人，应慎用。②肾上腺皮质激素：效果较好有减轻或消除游离脂肪酸对呼吸膜的毒性作用从而降低毛细血管通透性，减少肺间质水肿，稳定肺泡表面活性物质的作用，并减轻脑水肿用量宜大，如氢化可的松1.0～1.5g/d，用2～3天，停用后副作用很小。③抑肽酶：其主要作用可降低骨折创伤后一过性高脂血症防止脂栓对毛细血管的毒性作用；抑制骨折血肿激肽释放和组织蛋白分解，减慢脂滴进入血流速度；可以对抗血管内高凝和纤溶活动抑肽酶治疗剂量为100万u/d可获良好作用，副作用不大。④白蛋白：由于其和游离脂肪酸结合使后者毒性作用大大降低，故对肺脂栓有治疗作用。


外伤后脑脂肪栓塞 预后 栓塞严重者意识障碍加重，深昏迷，颅内压增高，可能导致死亡。症状较轻的脂栓（亚临床型）早期处理，预后较好，暴发型预后不良。清醒期很短即进入昏迷的患者表示病情十分危险。病死率很难统计，发生症状的脂肪栓塞病死率约为10%～20%。死亡原因多为脂栓分解，释放游离脂酸，导致出血性肺炎。因此肺脂栓被认为是脂肪栓塞死亡的主要原因。脂肪栓塞治疗后，有的病例可有癫痫性精神症状、性情变化、去皮质强直、尿崩症视力障碍、心肌损害、肾功能障碍等后遗症但发生率不高。有的病例在外伤局部可形成骨化性肌炎。预防 患者伤后应妥善固定骨折以防脂肪栓子进入静脉血流而引起栓塞。预防感染及防治休克对预防脂肪栓塞的发生均很重要创伤后发生休克者，特别是休克时间长程度重者，发生脂栓时症状严重。对这种病例应注意纠正低血容量，输血应以新鲜血为主。此外维持血液正常pH纠正酸中毒给氧，并可使用蛋白酶抑制剂。抑肽酶（trasylol）是蛋白分解酶的阻滞药，可抑制激肽系统的活性，并可影响脂肪代谢，稳定血压对脂栓有预防作用，重病者每天可用40万KIE（抑肽酶单位）静滴6～10h。


自身免疫性孕酮性皮炎 概述 自身免疫性孕酮性皮炎（autoimmuneprogesteronedermatitis）是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病，该病是Shelley等在1964年最早报道。[1]发病机理 （一）发病原因：可能是人体对黄体酮的自体敏感所致，患者常在月经前1周到10天病情加重，也可以用口服20mg黄体酮7h后激发皮损的发作。（二）发病机制：发病机制尚不清楚，大多认为是发生自身孕酮的免疫反应。[2]


自身免疫性孕酮性皮炎 临床表现及诊断 损害可持久存在，但随着妇女月经周期规律性加重和缓解，皮损有时可能呈荨麻疹样，多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历，部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5～10天发生，在月经后可自行消退，在下次月经前又可再发。部分患者可发生自发性流产。该病可表现为荨麻疹，全身泛发风团，自觉瘙痒，并常伴喉痉挛。也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹。可有口腔溃疡。损害位于胫骨前部和背部呈半月形松弛性水疱，水疱位于红斑性基础上，水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。根据该病的临床表现及与内分泌变化特殊规律，结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。1.根据患者多在月经前5～10天发病及临床表现，应考虑到该病的可能。2.用0.01ml黄体酮悬液（50mg/ml）作皮内试验可确定诊断。皮试阳性可速发（30min内）或迟发（24～96h）。3.肌注或口服黄体酮可诱发该病。[3]


自身免疫性孕酮性皮炎 治疗及预后 （一）治疗皮质类固醇激素治疗有效，复方雌激素制剂治疗该病可控制部分患者病情。卵巢切除术也是治疗方法之一。1.常用药物是口服避孕药，可抑制排卵，从而降低孕酮水平。2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。3.卵巢切除术可治愈该病。（二）预后损害可持久存在，但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。[4]


副乳 描述 副乳是女性常见的一种乳房发育畦性，它常为发育不全的组织，多数像婴儿的乳房，或者只见一点皮肤色素加深，中央可有一点点皮肤增后，类似小小的乳头。有的仅有乳腺，有的仅有乳头，但也有在腋部可见完整的乳体（乳头、乳晕、腺体），且较大。月经前副乳也发胀疼痛，妊时明显增大，有乳头着在脯乳期间甚至还分泌出乳汁来。其发生率为1%～6%。男女皆可发生，女多于男(5︰1)，常有遗传性。副乳可发生在上下肢间的乳线的任何位置，副乳发生部位多位于乳腺下部及腋窝周围，一般多在正常乳腺的附近，但也有发生在面、颈、臀等部位，腹股沟外阴处。


副乳 病因病理 腋窝处副乳图副乳是从胎里带来的。在人的胚胎第六周，胚胎仅有1厘米多一点时，其躯干的腹面两侧，外胚层细胞增厚形成脊状，相当于腋下到腹股沟的弧形连线，这两条脊状突起叫生乳线，线上有许多乳腺始基。由于人一般只生育一胎或双胎，不需要许多乳腺，所以仅胸前的一对乳腺始基继续发育，形成乳头芽。到胚胎三个月时，形成乳腺管。其余的乳腺始基一般于胚胎第九周后逐渐消退。如退化不全，则在出生以后形成多余的乳房，医学上则称为副乳或多乳房症。副乳的出现除了可能是其从胚胎到成人，尚未退化完全的结果；也可能是外力使得乳房变形的结果。因为长期穿着不当的内衣或是太过紧身的外衣，都会造成对胸部的压迫。像是削尖的紧身上衣，或是穿著太小、包覆性不佳的内衣，就很容易会把原来属于胸部的肉往外推挤，外扩形成副乳。


副乳 分类 概述[1]副乳会出现的位置副乳大多位于正常乳房的下内侧，或在正常乳房上方靠近腋窝处，少数则见于腹部、腹股沟部、大腿内侧，偶可发生于面颊、耳、颈、上肢、肩、臀、背、外阴等处，易被误认为皮下结节、淋巴结或肿瘤。副乳大多成对出现，对称分布，且大多数患者仅有一对，但也有单个或一对以上者。一般都比正常乳房要小，常见三种情况：第一种是只有乳头而无乳腺组织，常被误认为疣或赘;第二种是没有乳头，只是在皮下组织的深层有乳腺组织;这两种医学上称为不完全性副乳。第三种是乳头与乳腺组织兼备，称为完全性副乳，常见于腋下，体积也较大。副乳有三种情况：  副乳（1）有乳腺组织无乳头。（2）有乳头无乳腺组织。（3）有乳头又有乳腺组织。凡是有腺体组织的副乳，同正常乳房一样受性激素的影响，呈周期性变化，经前期胀痛，还可发生与正常乳腺相同的常见疾病，如增生、囊肿、副乳腺癌等先天性副乳摸起来里头硬硬的，有些会有一个小小的白点，称之为退化了的乳头。


副乳 分类 后天性的副乳假性副乳，多半是后天肥胖，或者穿衣不当所造成，例如：穿衣方式不对、内衣尺寸不合，或者是为了追求时髦经常使用无肩带、半罩式内衣，这些原因都可能使胸部无法集中，内衣太小或内衣的肩带过于紧绷，长期下来会在外胸部或腋下造成局部脂肪。


副乳 形成 先天人类乳腺来源于外胚层。在胚胎发育至第2个月时，于胚胎的腹面从腋下到腹股沟的“乳线”上，有6～8对乳腺始基形成。正常情况下，胚胎发育至第9周时，除胸前区位于第5肋间的一对乳腺始基能保留并继续发育外，其余的均退化、消失。如果其余的乳腺始基中某一对（或几对）未消失，就会在出生后发育成多余的乳房或乳头，这就是附乳（多乳或多乳头）。后天女性有副乳很普遍，此与内衣的选择上有关。由于过去错误的认知，在内衣选择上偏好选择小一号，希望藉此达到挤出乳沟的效果。由于过小的胸罩，钢圈、罩杯相对包覆性不足，长时间挤压，久而久之把乳房周边的乳脂肪外挤，乳腺就会朝没有包覆到的腋下发展，副乳就出来了，因此长期不正确的内衣穿着习惯是造成副乳成型的最大因素。副乳副乳的形成大多发生于女性青少年时期。这个阶段的少女一部分是由于乳房开始发育感到害羞想要掩饰，于是尽量选择内衣使自己的胸部看上去并不明显，同时多伴随着姿势不正确、含胸驼背等情况的发生。另外因为此时的女性年纪尚轻，很多知识都来源于自己的母亲，内衣也由母亲选择，而本人通常并不知道内衣的种类、尺寸不适合自己，日积月累形成副乳。


副乳 形成 此时造成的副乳往往会随着年龄的增长而越来越严重，亚洲人的胸型本身就偏外扩，所以对青少年进行正确的教育、注意从小保护对女性具有重要的意义。位置 副乳大多位于正常乳房的下内侧，或在正常乳房上方靠近腋窝处，少数则见于腹部、腹股沟部、大腿内侧，偶可发生于面颊、耳、颈、上肢、肩、臀、背、外阴等处，易被误认为皮下结节、淋巴结或肿瘤。副乳大多成对出现，对称分布，且大多数患者仅有一对，但也有单个或一对以上者。一般都比正常乳房要小，常见三种情况：第一种是只有乳头而无乳腺组织，常被误认为疣或赘；第二种是没有乳头，只是在皮下组织的深层有乳腺组织；这两种医学上称为不完全性副乳。第三种是乳头与乳腺组织兼备，称为完全性副乳，常见于腋下，体积也较大。


副乳 影响 副乳对安康的影响，因品种不同而不一样。不完整性副乳，特别是只有乳头、乳晕而没有腺体组织者，对身体影响不大，没有演化为乳腺癌的风险。完整性副乳就不一样了，因其具有同正常乳房一样的组织构造、生理特性和病理性变化，同样受女性激素的影响，如雌激素、孕激素及催乳素等，在月经周期、孕期或哺乳期呈现肿胀疼痛，哺乳期间有少量乳汁分泌。其中少数在胸部的副乳房与正常乳房有暗道相通，可将分泌的乳汁排到正常的乳房里去；而不与正常乳房相通或无乳头的副乳房，所分泌的乳汁因无法排空而积聚，容易发作胀痛、发炎以至化脓。此外，正常乳房可能面临的疾患，如乳腺炎、乳腺小叶增生、乳腺纤维瘤、乳腺癌等，照样可来临到副乳的头上，而且受害的可能性比正常乳腺更高一些。更为糟糕的是，副乳常常披着各种假装衣，将患者以至医生的视野引向别处，招致误诊。假如说将副乳的炎症误认作淋巴结发炎，或将副乳的乳腺小叶增生误诊为脂肪瘤，尚属常见，由于前两者都属于炎症，治疗准绳大致相同，都要运用消炎药；后两者都属于良性病变，不至于引发作命危机。假如将副乳的癌症认作普通的炎症，那可是犯了方向性错误，直接累及到患者的生命。


副乳 影响 副乳固然谈不上是什么痼疾沉疴，可也不是微乎其微的疥癣之疾，正确应对还是很有必要的。完整性副乳，以及有腺体组织的不完整性副乳，由于存在癌变倾向，还是尽早切除消弭隐患为好，特别是那些在非月经期、孕期或哺乳期也在暗中悄然“扩张权力”且呈现胀痛者，演化为乳癌的可能性很大，更应及时就医，借助于手术刀一劳永逸地处理。临床表现 1.有乳腺组织无乳头；2.有乳头无乳腺组织；3.有乳头又有乳腺组织。系由于胚胎原始乳腺始基衰退不全发育而成，副乳多见于腋下；正常乳房的上下。副乳可发作于腋下、胸壁、腹部、大腿外侧等。但也有报道发作在面、颈、臀等部位。具有腺体的副乳腺是由乳腺组织所构成，是受性激素影响的性器官，部分可随月经周期变化有胀痛、肿块、经前妊娠及哺乳时可呈现胀痛，以至泌乳等临床病症。任何能惹起乳腺癌的要素都可使副乳肿瘤发作，副乳肿瘤同样可为良性或恶性。副乳肿瘤可发作于副乳发作的任何部位，如腋窝、胸壁等，但以腋窝部最为常见，也能够长在腹部或会阴。


副乳 副乳诊断 1.腋窝附近或正常乳房周围出现的局部隆起或皮下肿物；2.肿物有酸胀感，特别是经前明显者；3.触诊时用手指可捏起，质较软，边界不清，触之内有腺叶感的韧性组织；4.用手指捏起后在绷紧的皮肤下可见有类似脂肪分叶状；5.肿块近红外扫描有乳腺灰度影像。对上述肿块内若触到可活动硬结时应想到并有纤维瘤的可能。若副乳内包块出现上述硬结或明显质硬肿块时，与皮肤或基底粘连固定，或表面有橘皮样皮肤改变时,应考虑有癌变的可能。副乳应与脂肪瘤及皮脂腺囊肿等鉴别，与脂肪瘤鉴别时，因近红外线对脂肪有高度穿透力，故较易鉴别。皮脂腺囊肿边界清,多为圆形,近红外扫描也可见不同灰度的影像，但捏起皮肤影像多消失。


副乳 消除方法 “副乳”问题是许多女性的关心话题，根据估计，平均每4名女性就有一人出现副乳，机率那么高，赶快检查看看自己的腋下是不是多了这个不速之客。运动按摩可以扩胸运动、瘦手臂运动，利用胸大肌及手臂肌肉群收缩，带动改善副乳情况。每天早晚可按摩副乳，双手自然下垂，可看到腋下到胸部之间有内凹和外凸部分。内凹部分：用中指和大拇指适当的力量反复柔捏，左右各30下。凸出部分：用手握拳以指关节的力量，将突出的副乳由外向内推，左右各30下。(注：右胸以左手动作，反之左胸则以右手动作)机械式反覆按摩西方采用利用机械式吸放按摩仪器，利用负压将乳房乳房吸入罩杯，转换成正压再将乳房推出，副乳在乳房罩杯进行塑型，乳房在反覆吸放进入罩杯中，会逐渐变成罩杯的浑圆状，脂肪状的副乳持续反覆操作机械按摩一个月後会有塑型效果，若是有乳头之副乳，则必须要进行医师诊断，进行手术治疗。抽脂切除如果副乳的凸起组织过大，或经常与皮肤摩擦，造成反复出现湿疹困扰或带来生活上的不便，可考虑切除。


副乳 消除方法 副乳的切除有两种方式，如果是因为穿衣不当或单纯的脂肪囤积而形成的假性副乳，可利用抽脂手术来将它去除，伤口约0.5公分；如果副乳内部有乳腺组织，需将副乳的乳腺去除，则选择切除手术，沿着腋下的皱折线下刀，开2~3公分的切口，伤口会隐藏在腋下。手术治疗1.一般在连续硬膜外麻醉或静脉麻醉下进行，仅少数在局麻下进行。局麻不利于电刀游离皮瓣,也不利分辨脂肪和副乳腺体组织。2.切口选择会考虑到美观、隐蔽。3.副乳无包膜，手术时应将皮瓣游离至包块边缘，切除范围应足够,这样才能确保手术治疗效果。4.对于副乳癌的治疗，手术时切除范围至少距肿块边缘5cm，将其肌肉组织同时切除，清扫同侧腋窝淋巴结，其它治疗同乳癌。5.创面置橡皮引流管和负压吸收，有利于皮瓣贴合生长，72h后据引流量情况决定拔除引流管。拔管过早，发生皮下积液、积血。这些也不是死搬硬套的，因为做副乳手术的医生都是临床经验丰富的专家，副乳手术怎么做都有他们自己的一套步骤，而且他们也在不断改进中，用最好的方法帮助患者解决问题。因此实际的副乳手术过程需要结合具体的医生和医院来看。


镰刀菌病 描述 镰刀菌病又称镰孢霉病，是由镰刀菌引起的皮肤、角膜或系统性感染，属于无色丝孢霉病。简介 疾病名称：镰刀菌病患病部位：皮肤全身其他所属科室：内科血液科疾病症状：,眩晕，头痛，其他症状基本概述 镰刀菌(fusarium)是自然界分布极广的真菌，多为腐生，极易侵犯田间的谷物和仓库贮存的各种粮食。镰刀菌是一种腐生菌,与免疫力正常宿主的软组织感染、角膜炎、甲真菌病有关。由于应用细胞毒性药物治疗白血病以及器官移植增多,侵袭性和播散性镰刀菌感染病例近20年内逐年增多.镰刀菌可以通过皮肤黏膜、呼吸道等部位引起感染,感染可局限也可播散.播散性镰刀菌病几乎仅发生于免疫受损患者.急性髓性白血病较之急性淋巴细胞白血病更易发生镰刀菌感染.镰刀菌病的诊断主要根据宿主因素、临床表现(75%的镰刀菌病会有皮肤表现)、真菌培养、组织病理学检查.分子生物学技术的应用可以将形态学难以区分的镰刀菌鉴定到种.镰刀菌病很难治疗,尤其是播散件镰刀菌病的病死率很高.体外药敏试验结果表明氟康唑、伊曲康唑、氟胞嘧啶对镰刀菌无抗菌活性,目前主要治疗方法是联合应用伏立康唑和两性霉素B,尤其是单独应用抗真菌药尤效的病例.


镰刀菌病 症状 由镰刀霉毒素引起人和家畜中毒的主要症状为明显的乏力，头痛，头晕，呕吐，腹泻和中枢神经系统的严重紊乱，还有另一种食物中毒性白细胞缺乏病，主要由拟枝孢镰刀菌和梨孢镰刀菌侵犯谷物后，在田间越冬而产生强烈的毒素所引起，三线镰刀菌可产生一种代谢产物，即T-2毒素，可导致骨髓造血组织的坏死和内脏器官的出血，镰刀菌还可引起系统性疾病，侵犯尿道，膀胱，脑，肾，肺，心，骨，胰腺等，播散性感染多见于中性粒细胞减少及骨髓移植者。根据临床表现，取皮屑，脓液，甲屑，角膜溃疡刮取物，活体组织及尸体组织标本等，显微镜下可见分枝，分隔的菌丝，类似曲霉的镜下特征，在沙堡培养基上，气生菌丝丰富，镜下可见大，小分生孢子形态多样，诊断不难。


镰刀菌病 病理 (一)发病原因由镰刀菌引起的皮肤，角膜或系统性感染。(二)发病机制镰刀菌为条件致病菌，皮肤损伤和人体免疫力下降易致病，病原菌常见的有串珠镰刀菌(F.moniliforme)，茄病镰刀菌(F.solani)，尖孢镰刀菌(F.oxysporum)等，镰刀菌是引起角膜炎，角膜溃疡最常见的病原菌之一，还可引起内眼炎，骨髓炎，关节炎，鼻窦感染，甲真菌病和足菌肿等，在烧伤皮肤上镰刀菌能在痂和组织碎屑上大量繁殖，但一般不侵入周围组织，偶可引起播散性感染。


镰刀菌病 临床诊断 由镰刀霉毒素引起人和家畜中毒的主要症状为明显的乏力，头痛，头晕，呕吐，腹泻和中枢神经系统的严重紊乱，还有另一种食物中毒性白细胞缺乏病，主要由拟枝孢镰刀菌和梨孢镰刀菌侵犯谷物后，在田间越冬而产生强烈的毒素所引起，三线镰刀菌可产生一种代谢产物，即T-2毒素，可导致骨髓造血组织的坏死和内脏器官的出血，镰刀菌还可引起系统性疾病，侵犯尿道，膀胱，脑，肾，肺，心，骨，胰腺等，播散性感染多见于中性粒细胞减少及骨髓移植者。根据临床表现，取皮屑，脓液，甲屑，角膜溃疡刮取物，活体组织及尸体组织标本等，显微镜下可见分枝，分隔的菌丝，类似曲霉的镜下特征，在沙堡培养基上，气生菌丝丰富，镜下可见大，小分生孢子形态多样，诊断不难。治疗方案 (一)治疗1.中性粒细胞持续减少有助于镰刀菌感染的扩散，而纠正中性粒细胞减少有助于镰刀菌的治疗。2.两性霉素B1.0～1.5mg/(kg·d)，不能耐受者可换用两性霉素B脂质体制剂。3.局部可用手术清除感染灶。4.伊曲康唑，氟康唑及特比萘芬都有成功的报道，但其确切疗效仍未确定。(二)痊愈后目前没有相关治疗方案。


变态反应支气管肺曲霉病 简介 本病同嗜酸性细胞性肺炎一样,是发生于哮喘病人的对烟曲菌的变态反应.一些罕见的病原体,如青霉属,念珠菌属,弯孢霉属或长蠕孢菌可引起相同的综合征,更确切地应称为变应性支气管肺真菌病。病因学和发病机制 支气管腔内出现烟曲霉生长可在气道和肺实质内产生变应性反应.发病机制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能为Ⅳ型变态反应.这种曲菌病为非侵入性.累及的肺泡内充满嗜酸性细胞.可出现肉芽肿性间质性肺炎,支气管周围和肺泡隔有浆细胞,单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润.细支气管粘液腺和杯状细胞可增多.晚期出现近端支气管扩张.纤维化可导致严重的不可逆性气道阻塞.


变态反应支气管肺曲霉病 症状和体征 病人常出现支气管哮喘加重,可有间歇低热和自身症状.痰内可含有淡棕色小颗粒或填塞物.胸部检查发现有气道阻塞症状(呼吸延长和哮鸣).连续胸部X线显示游走于肺叶的短暂阴影.粘液栓可产生肺不张.慢性病例,支气管造影显示支气管扩张.CT在显示支气管扩张方面具有价值,支气管扩张多见于近端气道,不必作支气管造影.痰检可发现含有烟曲霉菌丝体小的淡黄色或淡棕色微粒或痰栓.Curschmann螺旋物(粘液样管型),Charcot-Leyden结晶(嗜酸性细胞颗粒形成的拉长的嗜酸性增多体),粘液和嗜酸细胞.上述除菌丝体外也可见于哮喘.痰培养可获烟曲霉,但有时难以培养这种真菌.肺功能检查显示伴流速减低的阻塞性改变.血嗜酸性细胞常＞1000/μl.总IgE和烟曲霉特异性IgE抗体明显升高,血清学试验常显示烟曲霉沉淀抗体.烟曲霉抗原皮肤试验可引起双相性阳性反应,即刻出现Ⅰ型反应(风块和潮红),随后出现迟发性反应(红斑,水肿和长达6~8小时的触痛).这种迟发反应的意义尚不明确,既无必要也不足以确诊.


变态反应支气管肺曲霉病 诊断 具诊断价值的特点包括外源性(特异性,变异性)哮喘,通常病程长,有肺浸润,痰和血嗜酸性细胞增多和对曲霉过敏,后者可从皮试出现风块和潮红,血清中沉淀抗体及总的(和特异性)IgE水平增高来证明.这些特点使诊断大体明确.所列特点类似于单纯支气管哮喘和变应性肉芽肿及其他慢性嗜酸性细胞性肺炎.过敏性肺炎的肺功能异常是限制性的而不是阻塞性的,嗜酸性细胞增多少见.在免疫抑制病人中,侵入型曲霉病常为严重机会性肺炎.曲霉瘤亦可出现于陈旧性空洞性病变(如结核),或少数类风湿性脊柱炎病人的肺上叶亦可因囊性气腔发生曲霉瘤.治疗 因烟曲霉无处不在,较难避免.用皮质类固醇或其他抗哮喘药物治疗(茶碱,拟交感神经类药)可有效地使病人咳出粘液栓并随之咳出烟曲霉.强的松按以上治疗过敏性肺炎剂量即可,但对长期维持治疗和预防进行性不可逆性病变者只需7.5~15mg/d.吸入皮质激素维持治疗的有效率未肯定.不主张采用免疫治疗或杀真菌,抑真菌的制剂.忌用烟曲霉提取物作脱敏治疗,因为它会产生局部不良反应及可使症状加重.血清IgE水平持续下降是治疗有效和愈后良好的标志.病人仍需经常性随访肺功能和胸部X线,因该病在无明显症状时也会进行性发展.。


门脉高压性肠病 简介 门脉高压性肠病(portalhypertensivecolopathy，PHC)是1991年由Kozarek提出，指在PHT基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动静脉短路，以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 简介 选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 病因 (一)发病原因IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症(IgGsubclassdeficiency)。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况：1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 病因 儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。(二)发病机制本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外，可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少，增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失、变异及亚类转换调节机制异常所致。最近研究证实，IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用，其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症。此外，当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。当IgG2缺陷时，易发生肺炎球菌、链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1、IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时，易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 症状 选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。1.IgG1缺陷IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型免疫缺陷症(CVID)，特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发展为持久、进行性加重的肺部感染，对白喉、破伤风毒素的抗体反应常缺陷。2.IgG2缺陷IgG2缺陷常与IgG4、IgA缺陷伴随，也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关，对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 症状 有趣的是，在一组有类似临床表现的儿童中，部分病人有正常的IgG亚类水平，却对多糖抗原反应异常低下，即IgG亚类的含量正常，却存在功能异常。这提示低IgG2水平可能是一种标志，这些儿童常常存在对某些抗原反应缺陷，而不对其他抗原反应缺陷。也有报道IgG2缺陷时，针对多糖抗原的抗体反应正常，此为IgG1、IgG3代偿性增高，发挥补偿作用所致。IgG2亚类缺陷病人除了临床表现上呼吸道感染外，也可能表现为由奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染。多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。3.IgG3缺陷抗蛋白质抗原的抗体，包括抗病毒蛋白的抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是最主要的中和病毒的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性肺部疾病的反复感染有关。瑞典的一份研究报告收集6580例(1864例儿童，4716例成人)反复感染病人的血清中，313例存在低血清IgG水平。该313例病人中，186例为单独IgG3缺陷，113例IgG3伴IgG1缺陷，14例IgG3伴IgG2缺陷，11例IgG3伴IgG4缺陷。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 症状 4.IgG4缺陷IgG4缺陷诊断难以确定，因为大部分婴儿和儿童血清IgG4用标准方法不能测到，只有用较敏感的技术(如放射免疫法，酶联免疫吸附试验ELISA)进行研究才能明确无误地确定IgG4缺陷病人(IgG4浓度<0.05µg/ml)。这些病人表现为严重的反复呼吸道感染，包括支气管扩张症。一例选择性IgG4缺陷的病人有反复睑板腺囊肿，以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷病人有正常或升高的总IgG和其他IgG亚类、IgA、IgM及IgE浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关连。然而，IgG4缺陷的意义还不清楚，因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此，很难作出单一IgG4亚类缺陷。选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难，因为反复呼吸道感染是非特异性的表现。病人血清IgG、IgA、IgM常正常，可升高或降低，因此，血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定，对该病诊断尤为重要。目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为：1.IgG亚类缺陷病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2个标准差以下。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 症状 2.IgG亚类正常低下病人血清IgG亚类测定值介于正常同龄儿童均值的1～1.96个标准差之间。3.抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。但IgG4在正常婴儿和儿童非常低，其水平可能不足1µg/ml。因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 预防 1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。2.遗传咨询及家族调查虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 预防 3.产前诊断某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，及早准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 治疗 (一)治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时，应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经矫正后，即可恢复正常。(二)预后选择性IgG亚类缺陷病的预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分病儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病人可促进相应抗体的产生，亦使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷病者，必须长期用IVIG替代治疗。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 检查 选择性IgG亚类缺陷病实验室检查，包括测定血清IgG、IgA、IgM作为筛查实验，主要靠测定血清IgG亚类水平;有条件者应该测定抗原特异性IgG亚类抗体，包括测抗多糖抗原：如抗b型流感杆菌荚膜多糖、抗链球菌荚膜多糖、抗23价肺炎球菌多糖抗原、抗脑膜炎球菌多糖抗原等特异性IgG亚类抗体;测抗蛋白质抗原：如抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体蛋白、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原等特异性IgG亚类抗体。IgG亚类缺陷病研究的主要问题是难于建立敏感、特异、可靠的测定方法。因为在IgG亚类稳定区存在高度同源性，难于在动物体内产生特异性抗血清及产生有分辨力的单克隆抗体;加之，需要有国际标准测定方法，并建立各个实验室正常范围，此范围应包括各年龄组、各性别和各Gm类型。重庆医科大学儿童医院免疫实验室以WHO67/97标准血清和单克隆抗体ELISA测定的儿童血清IgG亚类正常值。IgG亚类缺陷时血清IgG可能正常、稍低或升高，但有血清IgG亚类或抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。


小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 检查 在IgG2亚类缺陷患儿中60%存在抗肺炎球菌多糖(PnPs)特异性抗体缺乏，73%存在抗脑膜炎球菌多糖(MPs)特异性抗体缺乏;在IgG1亚类缺陷患儿中24%～29%存在抗百白破疫苗(DTP)、抗麻疹疫苗(MV)特异性抗体缺乏。常规做胸片、B超检查，结合临床需要选择其他辅助检查。鉴别 IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少，需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别，后者常同时存在IgA缺乏。共济失调毛细血管扩张症的IgG2和IgG4常缺乏;严重联合免疫缺陷病骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。并发症 反复呼吸道感染可至支气管扩张;反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症;反复腹泻可至营养性疾病。


色癍 色斑 一、什么是色斑？色斑是由于皮肤黑色素的增加而形成的一种常见面部呈褐色或黑色素沉着性、损容性的皮肤疾病，多发于面颊和前额部位，日晒后加重，多见于女性，与妊娠，长期口服避孕药的月经紊乱有关。属于中医的黛黑斑、肝斑。色斑好发于颜面部淡褐，深褐灰褐色色素沉着斑，西医认为它是一种光敏性皮炎或光毒性皮炎的变异，很多病例有与化学用品及劣质化妆品接触史，化妆用品如演员的油采或家用化妆品中的某些成分偶也能引起色斑，常常日光照晒后加重。此外营养不良及其他因素也可能导致本病，大多数患者清铜离子含量增高，可能是硌氨酸酶活性增强的标志。二、诊断要点：1、色斑好发于成人，男女均可发病，初起为红斑或淡褐斑，以后逐渐扩大呈深褐色弥漫性斑片，有时伴轻度瘙痒，对称分布，好发于面部，优以前额，面颊，耳后，颈侧及光照部位多见，也可见于胸部，双手，前臂，皮损缓慢发展，系色素沉着所至。2、色斑组织病理：表皮组织细胞及真皮组织细胞可见黄色素细胞和游离黑色素。三、色斑皮肤的特征：1．雀斑：


肺泡-毛细血管阻滞综合征 概述 肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolarcapillaryblocksyndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。病因 (一)发病原因能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。(二)发病机制本征发病原因复杂，其发病机制还未完全阐述。症状 除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。


肺泡-毛细血管阻滞综合征 检查 以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。治疗 (一)治疗1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。2.肾上腺糖皮质激素对特发性肺纤维化有一定疗效。3.并发症治疗右心衰竭者按右心衰竭处理。(二)预后本征的预后取决于原发病。


遗传性高铁血红蛋白血症 概述 高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo?globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。


遗传性高铁血红蛋白血症 病因 (一)发病原因遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体，长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异，此外还发现5种b5R变异，其电泳行为异常，但酶活性正常，属于酶的多态性。本病为常染色体隐性遗传，分为2型：Ⅰ型：又称单纯红细胞型。患者自出生后即有发绀，血中MetHb含量占Hb总量的8%～50%。Ⅱ型：又称全身型。全身各种细胞都缺乏b5R的活性，包括膜结合型及可溶性型，约占10%。此型b5R的异常与脂肪酸的破坏和延伸、胆固醇的合成及某些药物的代谢有关。另有些病例为b5R缺乏的杂合子，其血中MetHb不增加，但当接触产生MetHb的药物时则生成比正常人高得多的MetHb。(二)发病机制遗传性代谢缺陷病的发病机制与其他分子病(如血红蛋白病)一样，主要是由于：①点突变使其编码合成的蛋白质(酶)一级结构改变，空间结构不稳定，易降解而导致的含量减少;②酶空间结构改变不仅影响了酶的稳定性，进而使酶活性改变或丧失;③由于点突变导致转录、拼接等错误，不能合成或合成了有较大片段缺失的酶蛋白。


遗传性高铁血红蛋白血症 病因 蛋白质(酶)的一级结构中某个氨基酸被置换，将会影响其二级和三级结构的稳定性。实验证明，上表所列几种Ⅰ型b5R变异，都表现出热稳定性降低，于成熟红细胞已经失去了细胞核与细胞器，与其他组织细胞不同，不能再重新合成所需要的酶。因此，如果主要缺陷只是稳定性降低，则仅仅突出地表现在红细胞内b5R减少及活性减低，临床上表现为Ⅰ型MetHb血症。若将其血液离心，就会发现底层红细胞(老年红细胞)比上层年幼红细胞中b5R活性更低，MetHb含量也较高。若b5R分子中某些关键部位的氨基酸被置换，不仅影响到酶的稳定性，而且影响其生物活性，如与底物NADH的亲和力明显减低(Km值增大)，结果就会严重地影响其催化效率，合成的是丧失了活性的酶。这样，不仅会累及红细胞，而且使各种组织细胞内的b5R活性丧失，影响了重要的物质代谢。如神经髓鞘中脑苷脂和神经节苷脂的生物合成障碍，会造成神经系统发育不良。此类变异临床表现为Ⅱ型MetHb血症。利用基因工程和定点突变技术，可以在实验室中人工合成各种突变的酶，对其生物化学特性的研究也证实凡能导致Ⅱ型MetHb血症的突变酶，催化效率都有严重丧失。


遗传性高铁血红蛋白血症 病因 另外，如表中所列，基因突变若影响了正确地表达，如mRNA拼接错误、提前终止、大片段遗漏等，也会表现为Ⅱ型MHb血症。症状 Ⅰ型患者自出生后即有发绀。由于MetHb为棕褐色，其发绀比一般还原Hb缺氧时更为明显。MetHb占Hb总量的5%～50%。一般病例无症状，而少数病例MetHb占到Hb总量40%或更高时患者觉心悸、气短，甚至更明显的呼吸困难。能胜任一般体力劳动。有些患者除红细胞外同时伴有白细胞、血小板及成纤维细胞中b5R酶活性的降低。Ⅱ型患者的临床表现为有严重的智力及发育障碍，神经精神系统异常,如小头颅、角弓反张、手足颤动、全身肌张力减退等。根据临床表现并可除外还原型Hb增多(详细检查心肺有无异常)，除外血红蛋白M血症(有特异的吸收光谱)。同时进行b5R活性测定和酶抗原性测定的证实。即可确诊。


遗传性高铁血红蛋白血症 检查 多数患者红细胞不增多，少数患者骨髓红系统增生。血中红细胞增多，网织红细胞增多，但MCV、MCH、MCHC正常。红细胞盐水脆性正常，表明红细胞厚径正常。红细胞寿命多正常。少数病例有合并黄疸(溶血)者。1.肉眼观察取肝素抗凝血于中号试管，血液呈巧克力样棕褐色，空气中振摇1min后颜色不变。或取外周血1滴于滤纸上，空气中晃动30s后，颜色仍显棕褐色，必要时以正常血对照。以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性发绀。2.MHb的吸收光谱血液用蒸馏水稀释5～20倍，用分光镜直接观察，在红色区有1条暗带，加入10%氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠(dithionke)1滴，此带消失。或用记录式分光光度计波长扫描，观察加入氰化钾前后在630nm附近吸收光谱的变化。试验时应有正常血对照。3.MHb定量测定按Evelyn和Malloy分光光度法测定MetHb含量。4.MHb还原试验将患者或正常人红细胞经亚硝酸盐处理，于乳酸一磷酸盐缓冲液中温育数小时(或过夜)，正常人和中毒性MetHb血症红细胞颜色由巧克力色变为鲜红色，先天性MetHb血症红细胞颜色仍为巧克力色，杂合子红细胞呈褐红色。


遗传性高铁血红蛋白血症 检查 5.酶活性测定以氰化高铁血红蛋白为底物测定NADH-MetHb还原酶活性，或以二氯酚靛酚为底物测定黄递酶活性，或以细胞色素b5为底物测定b5R活性。不同方法测得的结果，尽管不完全平行，但与正常人比较，均有明显减低，杂合子居中。需强调指出的是，由于不同遗传变异型的作用机制不同，试管中(高底物浓度下)测定的结果并不能确切地反映在活细胞内(低底物浓度下)催化效率减低的程度。因为，如果酶分子结构的改变使其与底物NADH的亲和力减低(Km值增大)，在生理情况下，细胞内的NADH浓度很低，酶活性几乎完全丧失;但在试管中测定酶活力时，加入的NADH相当于生理浓度的几十倍甚至上百倍，完全可以测出酶的活性。若在低底物浓度下测定酶活性，必须用时间扫描记录其瞬时初速度，否则误差太大。其他遗传性酶缺陷病也都有类似问题。6.酶抗原测定用Westernblot或ELISA双抗体夹心法可以测定b5R抗原量。一般酶抗原量多数偏低。但有些b5R变异型，酶活性减低并不一定同时伴有酶抗原量减少，两者不完全平行。但同时测定酶抗原量对鉴别不同变异型和解释其发病机制有重要意义。


遗传性高铁血红蛋白血症 检查 7.分子生物学实验技术为进一步确定变异型、检出杂合子、进行家系调查及产前诊断，可选用各种分子生物学实验技术。8.其它根据临床表现、症状、体征选择做心电图、胸片、B超、等检查。治疗 (一)治疗无症状者不需治疗，有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用，但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d，如有紧急情况时可口服亚甲蓝(美蓝)，或静脉注射亚甲蓝(美蓝)，待病情平稳后换用维生素C。(二)预后多数病例未影响妊娠及寿命，但终生不能治愈。Ⅱ型患者预后不良，多于出生后3个月出现神经系统症状，多数夭折。


尿潜血 描述 尿潜血是通过尿常规检查出来的，尿常规中有一项红细胞。如果红细胞增多（正常是阴性的），以其数量来讲，少数就可以称为尿潜血，而尿潜血本身也可以作为一个指标，到底是阴性还是阳性，如为阳性，是几个加。一般出现尿潜血要考虑肾脏的问题或者是尿路感染引起的。


尿潜血 疾病病因 尿潜血尿潜血在肉眼下或显微镜下无法观察到有红血球的存在，但如果用试纸检验时却有反应，为何会如此呢？因为当红血球遭破坏时，其内含的血红素就会释放出来，所以尿液试棒才能侦测到血红素的反应。但是红血球为何会在离开身体前就破裂了呢？这是因为红血球本身的寿命已到，如同泡沫般自行溶解，也可能是喝了大量的水，尿液变得淡薄、张力降低，红血球因而破裂，不论如何有潜血时，如同有血尿一般是一种警讯，不可等闲视之。一般而尿潜血言归因于下列三项原因，一是炎症，一是结石，再则是肿瘤。关于炎症方面，如肾小球肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎等，除了可能会有血尿发生，尿液检查也会有潜血发生，结石本身不论是肾脏、输尿管或膀胱结石，都可能造成潜血，其他情形如生理期时，便秘也可能造成潜血。尿潜血另外肿瘤也会引起潜血，如肾、膀胱、输尿管的良性或恶性肿瘤，当然年纪大的男性因为前列腺肥大也因为余尿多，膀胱易发炎，前列腺表面血管充血，加上小便困难，在用力解尿后，可能发生血尿或潜血的情形，事实上，前列腺肥大也算是肿瘤的一种，它是前列腺体的肿瘤，因增生而肥大，所以泌尿道的肿瘤是不可以掉以轻心的。


尿潜血 疾病病因 在此时应做静脉肾盂造影，如果造影没有问题，可以排除移行细胞肿瘤，平时还应定期复查尿常规，如果还是有潜血，应该到肾内科就诊，必要时进行肾穿刺活检。最令人担心的是肾炎引起的血尿，很多患者包括不少儿童，由于肾脏病变或疾病的治疗不彻底而导致病情反复发作，出现血尿而找不到原因，此时还可能伴有蛋白尿及浮肿的出现，此时不应该再单纯的对症治疗，而应该针对肾脏病变及以往病史去专科医院进行复查及系统的治疗。


尿潜血 疾病诊断 尿潜血基本上潜血在不同年龄及性别上也有不同的考虑，例如年轻女性在验尿时发现潜血，除了临床症状外，应该问一问是否正当生理期，膀胱炎是常见的原因；但是如果是30-40岁的男性，如果没有明显的发炎症状，有时候应该照张腹部X光片，看看是否有结石的可能，老年男性的血尿或潜血，前列腺肥大列为主要考虑因素之外，也应该接受进一步的静脉内肾盂造影或超音波检查，看看泌尿系统是否有肿瘤。除此之外，尿液细胞学检查，看看尿液中脱落的泌尿系统上皮是否有恶性细胞的存在，也是检测是否有恶性肿瘤的方法之一，如果X光检查、超音波检查及尿液细胞学检查均为正常，仍有潜血的存在，最好再接受膀胱尿道镜检查，因为X光、超音波有限制性，并非所有的肿瘤都可显现，这时候只有借助肉眼直接观察较小的病灶（膀胱尿道镜）了，如果这些检查均无不正常的发现，我们将这种潜血或血尿称之“良性原因不明性血尿”，可能与身体的免疫机制有关，日后只需定期追踪即可。


尿潜血 疾病治疗 在检查结果出来后，潜血困扰着某些人，除去运动型血尿、药物性血尿等客观因素外，我们还应进行相关的检查以确诊，当排除泌尿系感染、结石、肿瘤等因素外，应考虑肾脏疾病的可能性。此时应尽快到医院就诊，很多尿潜血患者便是在初期忽视治疗从而延误病情。在肾脏疾病中，如急慢性肾炎、肾盂肾炎等都会出现血尿，当各种病理损伤导致受损肾脏局部微循环障碍而使肾脏组织缺血、缺氧，从而释放炎性介质，启动肾脏纤维化的进程。此时肾小球会发生局部病理改变：系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基底膜发生改变，导致电荷屏障损伤，肾脏通透性增加，从而会出现尿潜血、蛋白尿。随着血尿、蛋白尿的漏出，肾脏损伤也进一步加剧，肾小球也逐步进展到纤维化、硬化阶段。临床上应采取系统地针对性的治疗，及时阻断肾脏纤维化的进程，避免因功能肾单位的逐渐减少而导致肾功能衰竭。由此可见，尿潜血一旦是由于肾脏损伤造成的话，那么患者就得提高警惕，抓紧时间进行治疗。目测隐血试纸尿常规(RT)或是尿干化学.尿的结果是:尿潜血三个加号.应该可以说是此较严重了,是肉眼血尿了(用眼能看到尿的颜色发红了)这种结果提示有泌尿的感染(泌尿系包括肾,输尿管,膀光和尿道)。


尿潜血 疾病治疗 此时要去医院做尿全常规，再做个泌尿系的B超，尽早治疗。尿潜血与血尿 尿潜血阳性表示尿液中有红细胞，但不是肉眼血尿，而是通过检验手段发现红细胞。血尿分成肉眼血尿、全血尿、尿潜血阳性；临床上对于血尿还用三杯试验来分析血尿来自何处。三杯试验即患者把一次尿液分三段留在三个试管中，第一管发现血尿，表示出血部位在尿道；若仅最后一杯出现血尿，则表示出血部位来自膀胱；若三杯中都为血尿，则说明血尿来自肾脏。若尿内有血凝块，常表示膀胱或尿道出血。


尿潜血 饮食注意 尿潜血的病因之一是尿结石，预防尿结石需要注意：多饮水大量饮水对所有成分尿石都有防治作用。如能使每日饮水量在2000-4000毫升，这样可维持每日尿量在2000毫升以上。磁化水对防治草酸钙结石更有效，可将全日饮水量分别于晨起、餐间、睡前给予。清晨饮水量可达500-1000毫升。为了保持夜间尿量，睡前饮水500毫升，睡眠中起床排尿后再饮　水300-500毫升，余下水分别于餐间饮服。大量饮水可促使小的结石排出，稀释尿液可防止尿石结晶形成，并能延缓结石增长速度。禁食高脂肪食物在发病期间应忌食高胆固醇的食物如(猪、牛、鸡之内脏)脑、肝、肾、鱼卵、蛋黄等。同时应戒抽烟饮酒，少食吃肉食，避免吃过咸及肥腻食物。


尿潜血 疾病预防 养成多饮水的习惯  肾脏多饮水可稀释尿液，降低尿内晶体浓度，冲洗尿路，有利于预防结石形成及促使尿石排出，一般成人每日饮开水或磁化水2000毫升以上，对预防结石有一定意义。如果饮水过少，会使尿液过度浓缩，尿盐沉淀，增加结石形成的机会。而多饮水，会使尿量增加，能冲刷、清洁尿路，在有尿路感染的情况下，多饮水还能加强引流，有利于对感染的控制，降低感染结石的生成。因此应注意多饮水。另外，口渴时也最好不要过饮啤酒和其它硬度过高的的饮料。同时，不要长时间待在空调房，以免空气干燥，使身体丧失大量水分。经常在高温环境下工作的人们更应注意增加饮水量，以补偿大量出汗所丢失的水分。要养成饮水习惯，主动多饮水，不要等渴了再喝水。解除尿路梗阻因素积极处理尿道狭窄、前列腺增生症等，以解除尿路梗阻。积极治疗尿路感染尿路感染是导致尿潜血的重要原因之一。多活动多运动  肾脏泌尿系结石包括肾结石、输尿管结石、膀胱结石和尿道结石等，发作时主要有腰腹部剧痛，呕吐、恶心等症状。为了预防泌尿结石，减少结石疼痛的发作，应该多饮水，少吃含盐、含糖、含钙高的食品，同时还要多运动，尤其是长期卧床病人，应鼓励及帮助其多活动，借以减少骨质脱钙，增进尿流畅通。


尿潜血 疾病预防 调节尿液酸碱度根据尿石成分，调节尿液酸碱度，可预防尿石复发，如尿酸盐、草酸盐结石在酸性尿中形成，磷酸盐、碳酸盐结石在碱性尿中形成。防治代谢性疾病如甲状腺功能亢进者应行手术治疗。饮食调节和药物预防根据结石的成分适当的调节饮食，如草酸盐结石病人，宜少吃富含草酸的食物，如土豆、菠菜等，口服维生素B6，可减少尿中草酸盐的排出，口服氧化镁，可增加尿中草酸盐的溶解度。磷酸盐结石病人宜低磷低钙饮食，口服氯化铵酸化尿液，有利于磷酸盐的溶解。尿酸盐结石的病人，宜进吃含嘌呤丰富的食物，如肝、肾及豆类，口服枸椽酸合剂或碳酸氢钠，碱化尿液，使尿液pH保持在6.5以上。饮食上，少吃动物内脏，菠菜、豆腐，辣椒、果仁、咸鱼、咸肉、盐制品。另外，要多吃低钙饮食，少吃乳制品，因乳制品中含钙质较多。少吃糖，因为吃糖后尿中钙离子浓度、草酸及尿的酸度均会增加，也会增加结石形成的机会。由于尿路结石病因复杂，结石的高发生率及治疗后容易复发，仍是目前临床面临的挑战性难题之一。因此，在采取预防措施时应尽量考虑患者个体可能的具体原因，因人而异制定预防措施。


尤文肉瘤 描述 骨尤文肉瘤(ewing’s sarcoma，ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6-8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低烧，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率从3.5%到5%。


尤文肉瘤 临床表现 1、疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。2、肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。3、全身症状:患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。


尤文肉瘤 辅助检查 X线检查:表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。血管造影:血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。CT及MRI:能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。核素骨扫描:不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。诊断依据 多见于儿童及少年，好发于四肢长骨骨干。2.肿块生长较快，局部疼痛、压痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞增多。可发生肺及其他部位转移。3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可明确诊断。


尤文肉瘤 治疗原则 该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。1.手术治疗:以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。


尤文肉瘤 治疗原则 由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。2.放疗:对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例，Philip(1967)报道39例单纯放疗者，其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射，照射野包括整个骨和软组织，照射剂量每周10Gy，总剂量40~50Gy，结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月，中数生存期10.4个月，Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此，多数学者主张对于放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。


尤文肉瘤 治疗原则 由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。3.化疗:目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。


尤文肉瘤 治疗原则 目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450ug/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450ug/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射，1次/2周×2，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。4.综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:⑴放疗加化疗:主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。⑵手术切除加中等量放疗加化疗:只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。


尤文肉瘤 治疗原则 术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。⑶手术加放疗或化疗:目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。⑷对已播散的治疗:只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。5.中医中药:在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪，制定治疗方案，也可取得一定的疗效。6.近愈标准:经治疗后，手术伤口愈合，近期无复发及转移。7.好转标准:治疗后，症状好转。


尤文肉瘤 疾病预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，其预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/小时，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。[1]


急性支气管炎 描述 急性支气管炎是婴幼儿时期的常见病，往往继发于上呼吸道感染之后，也常为肺炎的早期表现。病原体为各种病毒或细菌，常在病毒感染基础上继发细菌感染，一般要使用抗生素，如能及时治疗，多能控制病情，预后良好。但如果不予注意，治疗不及时，可发展为支气管肺炎。临床表现 1.乾咳或有少量粘液痰。婴幼儿不会吐痰，多经咽部吞下。2.体温可高可低，但多为低热，可持续数天或２-３周。3.婴幼儿可有呕吐、腹泻，年长儿可诉头痛、乏力、食欲不振。4.呼吸稍增快，可闻干性罗音及大、中湿罗音，罗音部位和时间不恒定，常在体位改变或咳嗽后减少或消失。诊断鉴别 诊断依据1.乾咳或有痰，发热可高可低，有食欲不振、呕吐或腹泻。2.咽部多有充血，肺部呼吸音粗或有粗、中湿罗音，性质及部位易变。3.胸部Ｘ线检查正常或见肺纹理增多。4.白细胞计数正常或稍高。


急性支气管炎 疾病治疗 治疗原则1.适当休息，多饮开水。2.对症治疗。3.控制感染。用药原则1.一般病例可口服或肌注抗生素，严重病例预抗生素静滴，可联合使用抗生素。2.有哮喘者加用抗过敏及支气管扩张药物等止喘剂。3.有合并症者根据不同的合并症选用相应的药物。4.严重病例或营养不良，身体抵抗力差的患儿可使用丙种球蛋白等增强身体抵抗力。


过敏症 描述 过敏症是临床免疫学方面最紧急的事件。现在描述为一组包括免疫或非免疫机制、常常是突发的、涉及多个靶器官的严重临床症状是一个具有多种诱发物、致病机制不尽相同的临床综合征。在小儿时期本症常见，正常人群中过敏症的总患病率由10%～60%不等。过敏症的发病率两性基本相似但有些报告认为女性略高于男性。另一些统计则男性发病高于女性，统计女性占51%男性占49%。基本概述 英文名：anaphylaxis别名：过敏性休克；严重过敏反应；hypersensitivity；allergicshock；shockanaphylacticus人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时，  过敏症突然发生迅猛异常的生理性反应，医学上称为过敏症（anaphylaxis）。这是一种威胁生命的免疫性病变。好多这样的病都有免疫体IgE的介入。此病涉及多数组织和器官。严重者可造成呼吸道阻塞或血管萎缩而致命。幸而这病在小儿中比较少见。


过敏症 病发原因 ⒈食物任何食物包括大白菜在内都可能诱发过敏症，但最常引起过敏的是牛奶、蛋清、花生和其他豆科植物、坚果等少数几种食物。⒉与禽类有关的疫苗有麻疹腮腺炎、黄热病和流行性感冒疫苗引起不良反应的主要是疫苗中的禽蛋白以及在某些疫苗中的水解明胶、山梨醇和新霉素。病史常能提供有关线索。⒊膜翅目昆虫如蜂类可引起致敏者发生局部或全身过敏症。可以各种有关蜂毒液作皮试诊断。⒋药物其中以β-内酰胺抗生素和阿司匹林、非类固醇类抗炎剂最常见。⒌皮肤试验和IT由于所用变应原也是或可能是患儿过敏的变应原因而极易诱发过敏。⒍运动发现新的一类患者，他们在运动后出现风团和其他过敏症状称为运动诱发过敏症（exercise-inducedanaphylaxis，EIA），有一些患者在饭后运动就会发生，与食物的种类无关而另一些则在食入特殊食物后才随着运动出现反应，称运动依赖食物诱发过敏症，预防的方法是在饭后2h内不要运动。⒎寒冷亦可诱发过敏症，轻者遇冷全身起风团、发痒，暖和后很快消失，重者可诱发全身性过敏症这类患者应避免过冷和游泳，一旦出现症状，应尽快使身体暖和。


过敏症 病发原因 ⒏天然橡胶99%是来自橡树的胶乳（latex），诊断依靠皮肤点刺试验，体外检测胶乳特异性IgE不及皮试敏感。中国尚无胶乳提取液，可以橡胶制品作快速斑贴试验20～30min观察结果。胶乳是制造各种橡皮手套、医用的各种橡皮导管、麻醉用口罩、玩具奶嘴等的原料。因此，任何患儿在吸吮奶嘴、吹气球、玩橡皮玩具或用其他胶乳制品后出现症状，应疑及对胶乳过敏。对胶乳过敏者还会对多种蔬菜、水果过敏。⒐在手术的全身麻醉期间90%的过敏症在静脉用药3min内发生，常涉及肌肉松弛剂。胶乳过敏反应通常发生于20～60min。对100例麻醉期间出现的全身反应观察如下：循环虚脱(circulatorycollapse)68%、全身潮红55%皮肤水肿（主要累及面部）55%、支气管阻塞23%、心跳停搏11%。神经肌肉阻断药如氯琥珀胆碱（司可林），阿片类止痛药，手术期间使用的抗生素或鱼精蛋白（protamine）、胶乳、输血和麻醉剂也易诱发。⒑原发性复发性过敏症其中许多只是暂时未找到病因因此，其诊断主要是排除试验有些患者。在餐后出现严重哮喘反应，可能是由于食物中的偏亚硫酸氢盐所致。另一些反复发作不明原因休克，可能为牛奶中潜在的青霉素所致等等。


过敏症 发病机制 许多过敏症为IgE介导。MC脱颗粒释放主要介质组胺和其他血管活性胺类、LTs、PG和PAF等。组胺在血浆中的半衰期很短，但已确定它是引起人类过敏症的重要介质。至于非IgE介导的过敏症的产生机制不十分清楚，推测是由于补体被激活导致过敏毒素C3a和C5a的产生这些分子可直接使平滑肌收缩和血管通透性增加。神经肽类如SP、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，ⅥP)、生长激素释放抑制因子（somatostatin，SOM）有较强的诱发介质释放的能力，特别是有刺激组胺快速释放的能力。阿司匹林和非类固醇类抗炎剂引起过敏反应的机制尚不完全了解。促肥大细胞分泌剂如阿片类物质被认为是由于诱发了组胺的快速释放所致。但许多学者认为宿主对介质的敏感性更重要。人类致死性过敏症的主要病理改变包括急性肺过度膨胀、喉水肿、内脏充血、肺水肿、肺泡内出血荨麻疹/血管性水肿但有些患者未见病理改变。有人用先进的组织病理技术发现80%的致死病例有心肌损伤。


过敏症 症状及临床表现 常见症状受影响的器官和部位症状鼻子肿胀的鼻腔黏膜（过敏性鼻炎）窦过敏性鼻窦炎眼睛发红和发痒的结膜（过敏性结膜炎）耳朵丰满的感觉，可能疼痛，听觉受损，因缺乏咽鼓管引流。


过敏症 症状及临床表现 皮肤皮疹在这样的湿疹和荨麻疹（风疹）胃肠道腹痛，腹胀，呕吐，腹泻常见过敏源食物名称可能进行的反应玉米可能出现的多种症状水果口腔接触的位置出现轻度的瘙痒、疹、水泡大蒜皮炎、皮肤出现不均匀裂缝、皮肤外层增厚或脱落、全身过敏反应燕麦皮炎、呼吸系统毛病牛奶皮疹、荨麻疹、呕吐、腹泻、便秘、肚痛、胃肠气胀花生全身过敏反应贝类全身过敏反应大豆全身过敏反应坚果全身过敏反应小麦湿疹（异位性皮炎）、荨麻疹、哮喘、花粉症、血管性水肿、腹部绞痛、乳糜泻、腹泻、贫血症、恶心、呕吐[9]鸡蛋引发免疫系统过度反应味精药物四环素很多，包括严重头痛、头晕、视力模糊、发烧、发冷、全身疼痛、流感症状、严重起泡、脱皮、尿变深色可待因呼吸抑制狄兰汀很多，包括腺体肿胀、容易出现瘀伤或出血、发烧、喉咙痛卡马西平气喘、喘鸣或呼吸困难、脸、唇、舌等部位肿胀、荨麻疹青霉素腹泻、超敏反应、恶心、皮疹、神经中毒、荨麻疹、重复感染（包括念珠菌病）头孢菌素斑丘疹或麻疹样皮疹，还有较不常出现的荨麻疹、嗜伊红血球过多、类血清病反应和全身过敏反应磺胺类药物泌尿系统疾病、造血功能障碍、卟啉症和超敏反应、史蒂文斯·约翰逊综合征、中毒性表皮坏死松解症非甾体抗炎药（色甘酸钠、奈多罗米钠等）很多，包括眼、唇、舌肿，吞咽困难，气喘，心率过快静脉注射的显影剂过敏样反应、造影剂肾病局部麻醉剂荨麻疹、皮疹、呼吸困难、喘鸣、脸发红、紫绀、心跳过速环境花粉打喷嚏、全身疼痛、头痛、眼睛肿痒猫打喷嚏、眼睛肿痒昆虫蜇荨麻疹、喘鸣、可能的全身过敏反应霉菌打喷嚏、发痒、流鼻涕、呼吸系统不适、感觉充血、关节痛、头痛、疲劳香水眼睛发痒、流鼻涕、头痛、肌肉或关节痛、哮喘发作、喘呜化妆品接触性皮炎、刺激性接触性皮炎、发炎、发红、结膜炎精液可能持续多天的发热、疼痛、肿胀或起水泡、阴道红肿；发烧、流鼻涕、极度疲劳乳胶接触性皮炎、超敏反应水表皮瘙痒尘螨哮喘镍币（六水硫酸镍）变应性接触性皮炎金币（硫代硫酸钠金）变应性接触性皮炎铬变应性接触性皮炎氯化钴变应性接触性皮炎甲醛变应性接触性皮炎照相显影剂变应性接触性皮炎临床表现本综合征的起病、表现和过程不一，与变应原的强度、患者的健康状况和遗传素质有关一般症状开始很快可发生于暴露于诱发物后几秒几分，也可发生于1h以后。


过敏症 症状及临床表现 有些患者在症状出现之前有先兆但这些早期症状如焦虑、头晕，患者往往说不清楚症状呈全身性，轻重不等。大多数患者以皮肤症状开  过敏症始皮肤潮红并常伴出汗红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟荨麻疹/血管性水肿是暂时的一般不超过24h重症可见发绀上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸紧刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心律不齐（常见心率加速达140次/min，如患者正用β阻滞药可发生缓脉）心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现，胃肠道症状不常见，而且决不会单独出现。泌尿生殖系统表现有尿失禁子宫收缩。神经系统症状有焦虑、抽搐意识丧失等，患者多疲乏无力。此外患者还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后4～8h可再次出现晚期反应。


过敏症 症状及临床表现 任何途径包括口服、静脉、皮肤、局部应用、吸入和黏膜接触均可致过敏症。成人严重病例易诱发休克，而小儿更易涉及呼吸道。因而严重病例特别要警惕呼吸道症状。如患者有气道堵塞，胸部X线可能示肺过度膨胀和（或）肺不张如患者有休克，由于大量渗出，可见血液浓缩。偶有出血，多少不定可有心肌缺血或损伤的表现。并发症：重症可发生休克、喉水肿、窒息、心律不齐心肌缺血心脏停搏、抽搐意识丧失多脏器功能衰竭等。临床诊断 ⒈不伴荨麻疹和血管性水肿的突发虚脱常发生于注射或疼痛后，患者面色苍白，主诉恶心，但在晕厥之前，皮肤不痒，不发生发绀亦无呼吸困难，平卧后症状几乎立刻好转，可能有大量出汗和缓脉。⒉过度换气引起的呼吸困难和虚脱但它除全身和口周发麻外，一般不伴其他症状和体征，血压和脉搏也正常。⒊精神因素在十几岁的女孩中较多见。其症状大多是能以意志控制，也能在提示下重复。体检和实验室的检查无异常对这类患者首先要作好疾病的排除工作。然后，鼓励患者改正。


过敏症 检查方法 实验室检查⒈非特异性诊断有如：血、痰液、鼻涕眼分泌物大便、中耳分泌物等的嗜酸性粒细胞检查；血、其他体液或分泌物中组织胺含量的测定；血清及分泌物中IgE、IgA、IgG、IgM含量的测定；肺功能测定；T淋巴细胞转化试验；补体Ch50、Ch2、C3、C4测定；巨噬细胞移动抑制试验；白细胞吞噬指数测定；血及尿中17酮、17羟类固醇测定；血浆蛋白电泳测定；红细胞沉降试验；血中抗溶血性链球菌抗体滴度测定；类风湿因子测定；抗原抗体复合物测定；血中红斑狼疮细胞检查；以及血尿、大便的常规检查等。此等检测方法对不同的变态反应病均有其各自的诊断意义，可以选择采用。⒉体内特异性诊断在变态反应临床上采用最广的体内特异性诊断方法，首推皮肤试验法此外还有各种皮肤以外的试验方法，包括鼻黏膜、支气管黏膜、眼结膜及口腔黏膜试验等。体内特异性诊断的原理是：在外源性过敏病人的皮肤及体液内含有一种特异性抗体，称为反应素或皮肤敏感抗体，亦即特异性IgE。当相应的抗原通过不同途径进入皮肤时，即与反应素相结合，释放变态反应活性介质，产生局部的过敏反应使皮肤充血、水肿、渗出形成丘疹，在丘疹周围出现红斑，这就是特异性皮肤试验的阳性反应。


过敏症 检查方法 由于进入皮肤的抗原的用量和浓度都是经过严格控制的因此这一试验方法是比较安全的。反应只发生在局部但是亦有极少数高度敏感的病人，即使在严格控制抗原浓度及剂量的情况下仍可发生强烈的全身性反应，甚至有由于皮肤试验而引发过敏休克致死者。如由青霉素皮肤试验而造成休克死亡的病例已迭有发生。人们采用特异性皮肤试验已不下数十万人次，尚未发生过一例由皮试引起致命反应者。偶见有因特异性皮肤试验而出现哮喘发作或周身性荨麻疹等反应者，经过适当的处理均能及时控制。这说明所用的方法，如严格掌握操作规程，作好必要的应急准备总的说来是安全的。⑴体内特异性诊断的适应证：①速发型外源性过敏的病人或延缓型变态反应中属于接触性过敏的病人。②试验时病人应不在强烈的过敏发作期。③内未使用过肾上腺皮质激素、抗组织胺药物、肾上腺素麻黄碱或其他类似药物。④病人受试部位的皮肤不在非特异性激惹性强烈的状态下。例如明显的皮肤划痕症等此类病人如作皮肤试验容易产生假阳性反应。⑤病人受试部位的皮肤应没有湿疹荨麻疹或其他皮肤损害。⑵体内特异性诊断的种类和方法：①贴斑试验（patchtest）：这是一种较为古老的方法，亦称斑贴试验。


过敏症 检查方法 早在1896年，瑞士皮肤科医生Jadasson创用此法以调查可疑药物过敏病人的致敏病因。这是一种相当简单而安全的方法，至今仍被沿用。试验的具体方法是：对可疑过敏的药物、食物或吸入物如属固体物质则先把它研成细末或粉碎，然后取一小撮放置于病人前臂腹面皮肤上，再放一滴0.1mol/L的氢氧化钠溶液或生理盐水轻轻将粉末与水调和，待其半干，外面覆盖一片不吸水的玻璃纸或塑料薄膜，再以纱布包扎保持试验物与皮肤紧密接触24～48h然后揭除敷料，观察试验物接触部分的皮肤有无红肿、皮疹、皮痒、溃烂等反应。如有上述情况即属阳性反应。如皮肤呈轻度红肿、皮疹、皮痒，属一度阳性反应。如有散在小皮疹出现、明显痒感属二度阳性反应。如有成片的皮疹或大疱疹出现，则为三度阳性反应。如出现皮肤渗出、溃疡坏死等，则属四度阳性反应。如在48h揭开敷料观察反应时尚未见特殊皮肤改变，亦可再延长接触时间24h，待贴斑72h后再观察一次；如此时仍无任何皮肤反应即属阴性反应。


过敏症 检查方法 人对布料人造纤维及其他固态的可疑接触性过敏原进行贴斑试验时，采用模拟的人造汗液，作为湿润剂进行贴斑比应用0.1mol/L氢氧化钠或生理盐水更加近似发病时过敏原的自然接触及吸收状态，有更好的效果。人造汗液的配方为：氯化钠3g，乳酸2ml硫酸钠1g，尿素2g硬脂酸2ml加入蒸馏水，使总量成为1L。对原系液态的接触变应原，则直接将它涂滴在皮肤表面后加以包扎即可。观察斑贴试验的结果，除于24～48h揭开敷贴物后观察即刻反应外，还应于揭除斑贴物后12～24h，再看一次局部皮肤是否出现延迟阳性反应。斑贴试验的缺点在于有不少试验用过敏原不能为皮肤所吸收，因而往往得出假阴性的结果。反之，也有一些过敏原则对皮肤具有一定的非特异性刺激又可能引起假阳性反应。而且每次受试的品种有限，观察的时间又较长，对于一些具有强阳性反应的病人应在反应早期即撤除敷贴物，不必等到24h或48h，以免反应过重造成病人痛苦。人们还利用包装丸药的塑料铝膜水泡眼包装空囊将之洗净干燥，剪成帽状备用使用时在此小帽内先放入一洁净脱脂棉小团然后将所需测试之变应原溶液用滴管滴在棉团上，然后将此小帽扣覆在前臂腹面皮肤上。


过敏症 检查方法 另用一小帽滴以生理盐水作为对照同时扣覆在前臂，用胶布固定小帽，24h，48h分别揭开小帽观察皮肤反应。此外亦可利用市售之“创可贴”绷带，去其中央含雷文诺尔的纱布片代之以多层洁净白纱布，将待测抗原溶液滴在纱布上，然后将之封贴在前臂皮肤上，定时揭开观察反应，以上方法封贴稳固，材料易得，操作简便，可以一试。有些医院亦有利用薄铝片做成的杯状斑贴帽备斑贴皮试用者。斑贴试验最适用于接触性变态反应，实际上此法可以视为接触性变态反应的一次皮肤激发试验。来化妆品过敏，化学剂过敏以及不少职业性变态反应均与皮肤接触有关故试验的适应性日广当前的困难是如何确定测试抗原的最适浓度是一个关键问题浓度过低造成假阴性反应，浓度过高又可造成假阳性反应。国际及北美接触性皮炎研究组(InternationalandNorthAmericanContactDermatitisResearchGroup）对少数化学剂已研讨出可供参考的最佳斑贴浓度，有的厂商已将此做成油膏供贴斑皮试之用。②抓伤试验（scratchtest）：这也是一种比较简单而安全的方法由于试验时不需消毒或特殊设备，局部不痛、不出血，结果又较贴斑试验准确而快捷，故比较适用于儿童。


过敏症 检查方法 试验可在病人前臂的外侧皮肤上进行。如在婴儿，由于臂部可供测验的皮肤面积过小，则可以利用背部两侧肩胛骨以内的区域。操作方法：用一把钝缘的眼科白内障小刀或用一枚化验室取血用的针，必要时用普通的粗缝针或注射用针亦可代替人们用的是市场上出售的针灸医师用的三棱针，由于它针柄较粗长，尖端大小适中便于握持，不易损坏，特在此推荐试验时先持针在选定的皮肤表面，平行纵划两道长度为3～5mm如‖状的划痕，亦有交叉划成十字形或X形者如所试物为粉状的过敏原则先在抓划处的皮肤上滴1滴0.1mol/L的氢氧化钠生理盐水或人造汗液，然后用一干净的金属小勺取抗原一小勺撒在液体上，轻加捣拌人们采用市场上出售的铝制耳挖勺，价廉而适用，耳勺的另一端圆钝部分可用于捣拌。如所试是液态抗原，则在抓划处滴上1滴抗原，待其自然晾干即可。待抗原接触皮肤抓划处15～20min后，即可观察反应。抓伤试验结果的判定，往往各家有各自的经验与标准。


过敏症 检查方法 人们惯用的标准是：A.抓划处皮肤稍隆起，周边有一淡红斑时为（+）；B.抓划处有丘疹样隆起其长度超出抓划的范围，并在丘疹周边有明显红斑者为（++）；C.抓划处丘疹有伪足，四周有较宽，色红而边缘不规则的红斑反应者，为（+++）；D.抓划处丘疹有2个以上伪足，发痒，四周皮肤红肿明显者，为（++++）。抓伤试验的注意事项：如同时进行多种抗原测试，则每一抗原的试验次序与部位必须记忆清楚；必要时应在皮肤上作出标记，以免相互混淆。如用编组的多种抗原进行皮试则每种抗原的前后次序应熟记。如用上臂外侧皮肤进行试验时，则抗原的排列程序，习惯上是由上而下，由左至右，每5种为1行，每臂分内外2行，可共作10种，两臂同时可作20种抗原的皮肤试验。如用背部肩胛间皮肤做试验受试者若为成人，则从上到下，每行可作10种，从左至右共6行，故每次可同时作60种抗原的皮肤试验。试验时抓划中所用的针及小勺应多准备数十至数百套，用完弃去以防抗原混杂，发生交叉反应每一种试验的上下左右间距离，至少3～5cm一般测试部不必用酒精消毒皮肤，以免酒精引起的充血反应干扰观察结果。对于个别病人皮肤太脏者，可先用清水及肥皂清洗，待干后试验。


过敏症 检查方法 如测试后15min内皮试处已出现强烈反应，可用棉花蘸蒸馏水将抗原拭去以免反应进一步发展③点刺试验（pricktest）：也称穿刺或挑刺试验（puncturetest），此法实际上是抓伤试验的一种改良。由于方法简单方便，国外变态反应界采用此法者颇多。方法为，先在皮试部位滴上1滴抗原，然后用特制的点刺针在滴有抗原的皮肤中央点刺一下，将针尖按至皮内约1mm，然后轻轻挑开上皮即可，不必过深，以不出血为度。亦有人利用16或17号的平头注射针（如腮腺导管造影时所用注射造影剂的针头）用于点刺试验的。用时先将针头放入抗原瓶中，使针管内灌入少量抗原溶液，然后以此针按压点刺病人皮肤，效果亦颇满意人们亦利用锯成小段的直径3mm的细玻璃管作点刺试验。其优点为管壁光洁，容易清洗，不生锈，少污染，价格便宜；如用此为儿童作皮试时，亦不致使儿童见针惊恐。由于玻管价廉，有的每用1次即可弃去，不再消毒重用。试验时应注意防止玻管折断。点刺试验的观测标准及注意事项大致与抓伤试验相同。随着点刺试验的推广，中国内外均已制造出形状不同的一次性不锈钢点刺针备用。用后弃去，十分方便，进针深度受针柄肩部的限制，可以控制划一。


过敏症 检查方法 点刺试验在国外，欧洲用得比北美更为广泛。进入20世纪80年代以来，点刺试验日益推广，点刺器械亦数经改进在美国设计了一种称之为Multitest的塑料点刺器，分为两排，每排有4个点刺针头，针头做成刷状。并配有8种常用变应原试液。操作时将8种变应原分别滴在8个点刺针头上。将之按压在病人前臂腹面皮肤，一次点刺同时可作8种变应原的试验。意大利还设计了一种同时可作32种不同变应原测验的塑料点刺器，点刺针头为圆锥状，针头尾部均有一增粗的“肩”以控制进针深度此种点刺器称之为普列洛测试器。瑞典的Pharmacia公司将各种不同的变应原包被在不锈钢的点刺针头上分别消毒密闭包装备用测试时只要打开包装，取出点刺针直接在病人皮肤上点刺即可，不必再用任何液体的变应原。这种点刺试验称之为“干点刺试验（drypricktest）”极为方便，它的优点还由于抗原处于干燥状态不易降解，故使用的有效期可增至3年上列各种点刺器均为一次性使用，无抗原交叉或操作污染之虞，并均备有阴性及阳性对照。由于点刺试验操作比皮内试验简便而安全。更适用于儿童，有些地区已取代皮内试验。


过敏症 检查方法 ④皮内试验（intradermaltest或intracutaneoustest）：这是各种体内特异性试验中应用最广、结果较可靠测试剂量控制较严格的一种试验方法。人们多年来在临床上主要是采用本法来进行特异性过敏原检查的。它可用于食物、吸入物、某些药物及昆虫毒液等的测试，其操作方法如下：一般亦用上臂外侧皮肤为受试区，令病人侧坐，暴露全臂以70%酒精消毒皮肤，用结核菌素注射器及针体长1cm左右的26或27号皮内针头抽取试液。在西方已普遍采用一次性注射器中国也在逐步推广一次性注射器。为安全计，不久，国内亦将普及推广。试液的浓度按各自的经验不同而有所出入。人们采用的吸入性抗原，包括屋尘、羽毛、皮毛旧棉絮、烟草、真菌、花粉等，采用1∶100浓度。对于食物抗原中不含刺激性的蔬菜、水果、谷物之类，用1∶10浓度。对于鱼肉、虾、蟹、鸡蛋、牛奶及葱、蒜、姜、辣椒等高蛋白食物或带刺激性的食物，则采用1∶100浓度。对于个别效价较强的抗原，如蒿属花粉、螨等，人们采用1∶1000或1∶1万的浓度。


过敏症 检查方法 还有一些效价特强的抗原物质，如蛔虫浸液等，人们曾用过1∶10万的浓度每个变态反应临床工作者，对于自己所用的各种抗原的效价必须有一个大致的了解，以便掌握适当的测试浓度，防止不良反应或意外。试验按照习惯的程序，自上而下，由左到右地逐个进行在每一试区用皮内针头刺入表皮浅层后进针约2～3mm，推入试液约0.01～0.02ml每一试区的间距至少为3cm。皮试后15min即可观察反应结果，反应结果的判定标准如下：A.受试者皮肤丘疹直径在5mm以下，周围无红斑形成，或仅有轻微红斑反应者为阴性；B.皮肤丘疹直径在5～10mm之间周围有轻红斑反应者，为（+）；C.皮肤丘疹直径在10～15mm之间，周围有宽度在10mm以上之红斑反应带者，为（++）；D.皮肤丘疹直径在15mm以上或丘疹不规则，出现伪足周围有宽度在10mm以上之红斑反应带者，为（+++）；E.局部反应同（+++），而且同时出现周身反应，如周身皮痒、皮疹、皮肤潮红憋气感哮喘发作等症状者，为（++++）。在进行皮内试验时应注意针管针头的消毒，针管上应标以所装抗原之名称及浓度，以预防相互混杂。


过敏症 检查方法 在变态反应专科门诊每天要为大量病人进行皮内试验，故应准备多个金属制的注射器盒，编号消毒后依次装入盛有各种抗原的注射器。注射用皮内针头亦应大量准备用过一次即应更换。注射器则不必每人更换一次。每次门诊后，应将皮内针头一一检查有无倒钩、变钝等情况，如发现有倒钩或迟钝则应随时磨利以保证下次检查的顺利进行。皮试注射完毕后，在病人等候观察反应的15～20min内，应随时观察病人有无全身性反应出现，如唇麻、掌痒、全身瘙痒、皮色潮红、咳嗽哮喘、胸闷脉搏细速等情况。如有此类情况，应立刻让病人躺下休息，根据反应轻重给予适当的措施，轻者可以针刺病人手掌掌心或人中、印堂、十宣等穴。有胸闷咳喘者给以异丙基肾上腺素或沙丁胺醇（舒喘灵）等类药物吸入。重者应注射肾上腺素，吸氧，甚至人工呼吸静脉内注射肾上腺素等20余年来，人们在为数以几十万计的病人进行皮内试验中，虽亦曾发生过若干例较重的皮试后反应，均因及时处理而安然恢复。人们对皮试后出现全身反应的病人进行手掌掌心针刺，收到很好的效果。其方法为用1.5寸（1.5寸=3.3cm）的针灸针刺入病人两侧手掌中心进针约1寸左右，稍加捣捻，留针10min左右一般于针刺后3～5min情况即见逐渐恢复。


过敏症 检查方法 此外异丙基肾上腺素、沙丁胺醇（舒喘灵）、特布他林（喘康速）等气雾吸入对皮试后出现哮喘发作的病人亦颇有效。故消毒好的针灸针异丙基肾上腺素舒喘灵气雾剂，以及注射用的肾上腺素、麻黄素（麻黄碱）等亦应在门诊随时准备着，以防皮试后周身性反应的发生。皮内试验时还应防止局部感染除了在操作时严格无菌技术外，还要随时检查皮试用抗原有无污染。因为反复用针头抽吸瓶内抗原日久可带进污染物。故每次抽药时应注意观察药液有无混浊或沉淀产生，平时抗原应经常贮藏在4℃左右的冰箱内。配好的皮试用抗原，使用1个月左右后应重配更新。在变态反应诊室工作的医生、护士或技术员之间，应密切配合。皮肤试验一般均由护士或技术员操作，试验中一旦发生特殊情况，应随时报告医生共同配合采取措施。医生在采集病史或检查中，如发现病人对某物有强烈过敏反应者，亦应提醒皮试者以便皮试时注意观察，必要时可换用较高稀释度的抗原进行皮试，亦可在皮内试验前先作贴斑试验或抓伤试验，以策安全。在皮内试验时，应防止将空气注入皮内；一旦注入，局部皮肤即可能出现假阳性反应。


过敏症 检查方法 由于注入空气而造成的皮肤假阳性反应有时可呈“溅泼现象”，因为空气注入后可分散为多数小气泡窜向四处皮内组织，引起分散成星星点点的皮肤红斑，这与抗原注入后出现的片状反应不同，经仔细观察可以与前面叙述的真实阳性反应区别。进行皮内试验注射时应避开血管，进针后应先回抽无血，方能推药，以防止试液直接进入血管，造成强烈反应。一般在全组抗原皮试完成后应在邻近部位再用生理盐水或提取抗原之溶媒做一皮内对照试验，以排除非特异性刺激造成假阳性反应的可能性。同时还用0.1mg/ml的磷酸组织胺溶液作一阳性对照试验，以排除可能出现的假阴性反应冬季为病人进行皮试时应注意保暖，防止病人受凉感冒。在变态反应科诊室内为病人进行皮内试验时，每天需用大量结核菌素注射器，每个注射器的筒管与筒芯应加编号，清洗时应逐个进行，以免筒管与筒芯不能配对而造成漏液或筒芯不能插入筒管等情况。⑤眼结膜试验（conjunctivaltest）：由于眼睛的球结膜及睑结膜上均有丰富而排列整齐的毛细血管网，眼结膜的背景又极光亮而洁净，是一种观察抗原抗体反应的良好场所，而且反应又很迅速，所以在某些情况下，可以利用眼结膜进行过敏原特异性试验。


过敏症 检查方法 其方法为：先用1∶1000的抗原一滴滴入病人右眼，若5min后未出现眼痒、眼红、流泪、结膜充血等现象，可再用1∶100抗原滴入1滴再观察5min。如仍无反应，必要时可再用1∶10抗原滴入1滴，如仍无反应，则属阴性。如果抗原滴入后出现眼红、眼痒、流泪、结膜充血、甚于眼睑水肿现象则属阳性反应。可同时在左眼滴入1滴生理盐水或抗原提取溶媒作为对照。其阳性反应的分级标准为：巩膜及结膜轻度充血（+）；巩膜及结膜明显充血，眼轻痒（++）；巩膜及结膜全红，明显眼痒及流泪（+++）；在（+++）基础上还出现结膜出血，眼睑水肿等（++++)。这个方法的优点是反应快速现象清楚生动对于某些可疑药液的过敏亦可做此试验。但有下列缺点：凡一切带刺激性的抗原均不宜采用此法每次只能进行一种抗原的测试如作多种的抗原测试则不合适。⑥鼻黏膜激发试验（nasalmucosaprovocationtest）：试验可分为两种，一种是抗原吸入试验（inhalationtest），即将抗原由鼻内吸入以激发过敏性鼻炎的症状。人们在临床上对于一些花粉症过敏病史典型而皮内试验阴性者进行过不少这种试验，发现其中有半数以上的病人可以诱发不同程度的花粉症发作症状。


过敏症 检查方法 操作方法为：将极少量干花粉置入病人鼻腔，数分钟之后，病人即出现阵发性喷嚏、流清水鼻涕、鼻塞、鼻痒等症状。检查可见鼻黏膜苍白、水肿，分泌物大量增加。有的病人同时出现哮喘发作。此时从病人鼻分泌物或痰液中可以检到大量嗜酸性细胞。这一试验表现生动，对病人和医生均有很好的说服力。其缺点为每次只能作一种抗原的测试。激发用抗原的剂量应严格控制，以防止强烈反应的发生。人们在进行此类试验中，有诱发哮喘者但经过适当的处理，喘息即告平复。另一种是抗原鼻内滴入试验（instillationtest）。各种吸入性抗原浸液均可经鼻内滴入，以测试其敏感性。在临床上，人们亦曾试用过某些花粉浸液鼻内滴入激发试验，发现其阳性率远不如干花粉吸入激发者为高。此外亦可用被测抗原浸液滴在1.0cm×1.0cm见方的白色滤纸片上然后将纸片敷贴在一侧鼻腔的下鼻甲黏膜上进行激发，但其反应强度远不如干花粉直接激发明显。⑦气管内激发试验（bronchialprovocativetest）：与鼻黏膜激发试验相似可以采用抗原气雾吸入激发或用抗原浸液气管内滴入激发。亦有人采用气雾吸入或气管内滴入组织胺进行非特异性激发试验以测定病人支气管的反应性。


过敏症 检查方法 但对组织胺或乙酰胆碱吸入或滴入的方法还有争论。有人认为，即使正常人吸入或滴入上列药剂亦可诱发哮喘。正常的诱发剂量对不同年龄、性别体重的病人均不一样。至于抗原的气管内吸入或滴入激发试验，颇受国外的重视，研制出专门的仪器，进行精确的定量控制并结合肺功能的测定，以判断病人支气管对各种特异性抗原的敏感程度。⑧离子透入试验（iontophoresistest）：利用离子透入装置，将抗原电离后透入受试病人的皮肤或其他表层组织，以观察病人的特异反应这种试验的先决条件是抗原必须为可以电离的物质，而且先要了解抗原电离后是以阳离子方式还是阴离子方式游离的，以便选择不同的电极进行透入而且还要求抗原电离后不影响它的抗原效价它的优点是无痛但是操作比较繁复，需要一套特殊的装备而且还有较多的环节可能影响其结果，故难以推广。只用于某些实验性研究。⑨舌下试验（sublingualtest）：因为舌下有丰富的血管，黏膜菲薄，若用各种食物、吸入物抗原浸液或可溶性药物置于舌下短时间内即可被吸收而产生相应的过敏症状其缺点为安全剂量与有效剂量之间的尺度难控制；每次亦只能作一种抗原的试验；作食物试验时病人于受试前24h应先停止食用同类食物。


过敏症 检查方法 舌下试验的阳性反应往往不表现在舌下局部而表现在呼吸、消化、循环等系统。故必须由有经验的测试者仔细观察方可判明。舌下试验的创始人美国变态反应学家G.Pfeiffer数十年来一直在临床上采用此法为病人进行变态反应的特异性诊断。⑩食物激发试验(foodprovocationtest）：这种试验适用于有对某种食物过敏历史而经过特异性皮肤试验结果又与病史不符的病人。为了进一步明确病人对该类食物的敏感性情况，可以试用此种试验。其方法为：病人于受试前24h禁止进用此类食物试前当天最好空腹或仅进少量普通饮食。试验前先为病人测试脉搏、血压、呼吸及白细胞计数，然后让病人进食可疑食物，食用量可按病情决定例如：对小麦面过敏者可食用一个面包或馒头；对鸡蛋过敏者可一次食用2个鸡蛋；对牛奶过敏者可一次饮用半磅牛奶。然后留病人在院观察3h左右。其间于进食后0.5，1.52.5h各测脉搏、呼吸、血压及白细胞计数一次，观察有无呼吸、脉搏明显增快，血压或白细胞计数下降等情况。同时观察病人有无腹痛恶心、呕吐、皮疹、皮痒、腹泻头痛、喷嚏、哮喘等过敏症状发生并一一记录之。


过敏症 检查方法 如果进食后3h内病人出现相应的过敏症状，并有呼吸脉搏明显增快，或白细胞总数下降与激发前比相差1000以上者，则为阳性反应这种试验亦称为白细胞减少指数试验。对于此类试验，人们先后已作过数十例对有些病人反应明显但亦有不少病人试验后并无特殊反应。受试病人于次日还应来院随诊一次，以观察有无后期反应。这种试验的缺点亦在于手续繁复。每次门诊最多只能作1～2个病人，而且每个病人只能作一种食物测试。但如果试验中出现明显的阳性激发症状，则它在食物过敏特异性诊断中的真实意义与生动性还是不容否认的。如条件允许上列各种特异性激发试验均应将病人收入病房内进行，以便持续观察，并保证安全。被动转移试验（passivetransfertest）：亦称普-科二氏试验（PrausnitzKüstnertest，简称P-K试验）。这是利用过敏病人的特异性循环抗体在血清中可以被动转移的特性而发展起来的，是人类历史上第一个在人体上所做的体外变应原特异性诊断的成功范例。适用于不能在自体进行特异性皮试的幼婴、严重剥脱性皮炎患者、躁动不安无法接受皮试操作者严重的人工荨麻疹患者皮肤呈普遍的假阳性反应者、其他严重皮肤病或重症病人不能提供自身皮试者等。


过敏症 检查方法 试验前应先选定适当的志愿受试者，一般均由病人的父母或亲属承担。试前应为病人作有关传染性肝炎或其他可能由血清传染的疾病的血清学检查证明无上列传染病方可进行此类检查试验前24h病人及志愿受试者均不能用肾上腺素肾上腺皮质激素或抗组织胺类药物。试验时先从病人身上采血10ml装入无菌试管离心或自然立放24h，以分离血清。在无菌操作下取分离得的血清在志愿受试者背部皮内按准备测验的抗原数目，顺序作多点皮内注射。每一处注射血清0.1ml，并在注射处用钢笔画圈做好标记。24～48h后在画圈的血清转移部位，按皮内试验法作各种抗原的特异性试验。试前志愿受试者亦不能大量接触食用所欲测试的各种吸入物或食物。试验结果的判定按一般皮内试验法标准记录。亦有人报道利用猴、猩猩等灵长目动物作为受试者的。P-K试验为变态反应病的特异性抗体的客观存在提供了有力的依据对变态反应的理论性研究是一个很大的贡献。人们在临床实践中认为它亦是有一定应用价值。菌苗特异性试验（specificbacterialvaccinetest）：人们对一部分久治不愈的支气管哮喘及过敏性鼻炎或过敏性鼻窦炎患者进行呼吸道细菌性过敏的探索。


过敏症 检查方法 为病人进行自身的呼吸道细菌培养及菌苗制备，然后用所得菌苗为病人进行皮肤试验一般采用每毫升含5亿死菌的菌苗，按1∶10001∶100和1∶10加以稀释，然后分别为病人进行皮内试验，先于15min时观察一次即刻反应然后分别观察24h及48h的延缓反应。结果发现大多数病人即刻反应均不明显，24～48h延缓反应则个别有（+）或（++）阳性反应者；但极少见有（+++）以上反应。一度人们还以卡他球菌、甲类链球菌、金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、肺炎球菌流感杆菌变形杆菌及大肠埃希杆菌等9种从呼吸道过敏病人鼻或咽部取得的菌种制成混合菌苗，作为常规的皮内试验项目，为呼吸道过敏的病人进行皮内试验，发现其阳性率亦不高。但是利用细菌性抗原进行特异性皮肤试验，作为细菌性传染病的特异性诊断，历史已极悠久。临床上最常用者为结核菌素试验，作为结核菌感染的特异性诊断，至今有重要的价值；它的阳性反应程度，可视为一种判断细胞免疫功能的重要指标。根据上列各种变态反应的体内特异性诊断方法说明变态反应的特异性诊断已经发展成为一系列很有意义的诊断手段具有很重要的理论和临床实用价值。


过敏症 检查方法 但是从另一方面看，体内特异性诊断的正确性尚有一定的限制，临床试验中假阳性和假阴性的结果还时有发生。试验结果与主观诱因的符合率还存在着一定的差距。所以在进行特异性皮肤试验做出特异性诊断时，还必须结合病史、发病的时间、地点、病人工作或职业特点、客观体征等，作综合而全面的分析调查，方能做出比较正确的结论。其它辅助检查⒈放射诊断包括胸部透视、摄片、支气管造影，鼻旁窦X线摄影，胃肠造影等，对某些变态反应病亦有重要的诊断意义。特别对过敏性肺炎、过敏性鼻窦炎的诊断，X线检查有特殊的重要价值此外，X线检查有助于鉴别其他非变态反应性疾病和排除并发症。近代影像诊断包括：B超CT、磁共振等，必要时亦应用于变态反应病的辅助诊断⒉药剂诊断对于某些变态反应病在经过各种检查不能确认的情况下，亦可以采用某些对变态反应有良效的药物，如肾上腺素、β2受体兴奋药、各种抗组织胺药物、各种肾上腺皮质激素类药物等，进行试探性治疗。如经过用药疗效卓著则可以从侧面引证变态反应病的诊断。但在进行这种试探性药剂诊断时，必须全面考虑病情，排除所试用药物对病人的禁忌情况和可能产生的副作用。


过敏症 治疗途径 由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理极为重要开始治疗越晚，死亡率越高。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和维持有效的血液循环。⒈一般处理尽可能迅速移去或中止诱发症状的原因或诱发物；伴低血压者应采取头低足高位；必要时吸氧和用支气管扩张剂。在情绪上要消除他们的紧张和恐惧⒉药物的应用首先小儿皮下注入1∶1000肾上腺素，按0.01ml/kg，最大量0.3ml，如需再用应间隔15～30min。肾上腺素起效快速，是过敏急救的首选。其次抗组胺药和皮质激素。但它们不是急救的首选药物。如病情较重可尽快静脉输液，以补充从血管溢入组织间的液体，以治疗休克和纠正酸中毒。这也是急救中非常重要的一环。观察2～4h后，患者症状已经消退可回家，但仍要严密观察。要尽可能在医疗单位观察时间长一些为好对所有全身反应提供有效的初期处理。对全身反应的尽早认识以及迅速用肾上腺素，是治疗中至关重要的一环经初步处理患者有所好转后，应迅速送至有条件的地方去继续治疗。如症状持续或加重应就地采取其他措施，根据情况，立即请有关科室会诊，一起参与抢救总之，急救必须分秒必争。


过敏症 治疗 由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理极为重要开始治疗越  过敏性休克急救流程晚，死亡率越高。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和维持有效的血液循环。⒈一般处理尽可能迅速移去或中止诱发症状的原因或诱发物；伴低血压者应采取头低足高位；必要时吸氧和用支气管扩张剂。在情绪上要消除他们的紧张和恐惧⒉药物的应用首先小儿皮下注入1：1000肾上腺素，按0.01ml/kg，最大量0.3ml，如需再用应间隔15～30min。肾上腺素起效快速，是过敏急救的首选。其次抗组胺药和皮质激素。但它们不是急救的首选药物。如病情较重可尽快静脉输液，以补充从血管溢入组织间的液体，以治疗休克和纠正酸中毒。这也是急救中非常重要的一环。观察2～4h后，患者症状已经消退可回家，但仍要严密观察。要尽可能在医疗单位观察时间长一些为好对所有全身反应提供有效的初期处理。对全身反应的尽早认识以及迅速用肾上腺素，是治疗中至关重要的一环经初步处理患者有所好转后，应迅速送至有条件的地方去继续治疗。如症状持续或加重应就地采取其他措施，根据情况，立即请有关科室会诊，一起参与抢救总之，急救必须分秒必争。


过敏症 预防 预后一般说来，在抗原刺激后症状开始得越晚严重程度越轻，恢复也越快可在几小时内恢复，有时需要几天，通常完全恢复。如曾发生心肌梗死，则需严密监护，不过在小儿少见治疗开始越早，预后越好。因此预防和早期的及时处理极为重要。预防由于本症可危及生命所以预防十分重要。采集一准确而完整的病史不只对诊断，对预防来说也很重要。找出以前发生过敏反应的规律和原因，查出诱发物，特别是潜在的诱发物及其交叉反应物并进而避免暴露此外，大多数药物致变态反应不能以皮试诊断疑及者需要服药时种类应尽可能少有利于诊断和预防在进行免疫疗法过程中发生过全身过敏反应，应酌情减量，并在以后注射时至少留观20min曾发生过严重过敏反应的患者随时都有再次发生严重过敏反应的可能，应备一急救小箱，内装有已盛有1∶1000肾上腺素的注射器和β2吸入剂，以备紧急情况应用。


过敏症 保健 过敏症，预防重于治疗。应该从注意生活起居、饮食调理得当和适当的体育锻炼做起。首先，在早春时节，气温仍然寒冷，在寒冷空气的刺激下，甲状腺功能亢进，消耗热量，使人体耐力和抵抗力减弱。因此，饮食上仍以高热量为主，除多食豆类制品外，还可食用糯米制品、黄豆、芝麻粉、花生、核桃等食物，还要增加补充优质蛋白质，如鸡蛋、虾、鱼类、牛肉等食物，这些食物中富含氨基酸，具有增加人体耐寒能力的作用。此外，要摄取足够的多种维生素和矿物质，如维生素C具有抗病毒能力，富含维生素C的食物有小白菜、蕃茄类蔬菜以及柑桔、柠檬等水果；而维生素A则可以保护和增强上呼吸道黏膜和呼吸道上皮细胞的功能，从而能抵抗各种致病因素的侵袭。富含维生素A的食物有胡萝卜等。维生素E具有提高人体免疫力功能，增强抗病能力的作用。富含维生素E的有卷心菜、花菜、芝麻等食物。此外，黑木耳和蘑菇也是不可缺少的食物。再就是要有适当的户外活动，提高身体的抗病能力，对预防春季过敏症大有益处。


胁痛 描述 胁痛是以一侧或两侧胁肋部疼痛为主要表现的病证。古又称胁肋痛、季肋痛或胁下痛。胁指侧胸部，为腋以下至第十二肋骨部的统称。胁痛是肝胆疾病中常见的症状，临床有许多病证都是依据胁痛来判断其为肝病或系与肝胆有关的疾病。


胁痛 疾病简介 以胁肋部一侧或两侧疼痛为主要表现的病症。肝居胁下，其经脉布于两胁，胆附于肝，其脉亦循于胁，所以，胁痛多与肝胆疾病有关。凡情志抑郁，肝气郁结，或过食肥甘，嗜酒无度，或久病体虚，忧思劳倦，或跌仆外伤等皆可导致胁痛。辨证时，应先分气血虚实，一般气郁者多为胀痛，痛处游走不定。血瘀者多为刺痛，痛有定处。虚证胁痛多隐隐作痛，实证胁痛多疼痛突发，痛势较剧。临床常见以下证型。①肝气郁结型胁痛。证见胁痛胀痛，走窜不定，胸闷纳呆，苔薄脉弦。治宜疏肝理气，方用柴胡疏肝散。②气滞血瘀型胁痛。证见胁部刺痛，固定不移，胁肋下或可触及结块，舌紫暗，脉沉涩。治宜祛瘀通络，方用旋复花汤加味。③肝胆湿热型胁痛。证见胁痛胸闷，口苦纳呆，或尿黄身热，苔黄腻，脉弦数。治宜清利湿热，方用龙胆泻肝汤加减。④肝阴不足型胁痛。证见胁痛隐隐，口干心烦，头晕目眩，舌红少苔，脉弦细或数。治宜养阴柔肝。胁痛病因虽有外感内伤之分，但以内伤胁痛较常见。名词解释 季胁痛胸之两侧，自腋而下，至十二肋骨之间为胁。胁下部小肋部位称为季胁，此处出现以疼痛为主要表现者，称为季胁痛。胠胁痛胠为胁肋的总称，胠胁痛即胁痛，是指一侧或两侧胁肋部以疼痛为主症的病变。


胁痛 诊断要点 1、临床以一侧或两侧胁肋疼痛。2、由于病因病机不同，可有胀痛、刺痛、隐痛以及各种不同的兼证。3、肝功能及B型超声波等检查，部分可发现肝胆之疾患。辨证分析 香附可以治疗胁痛胁痛致病因素有肝气郁结、瘀血停着、肝胆湿热、肝阴不足等。其病变主要在肝胆。其病因病机，除气滞血瘀，直伤肝胆外，同时和脾胃、肾有关。在病证方面，有虚有实，而以实证为多见。实证以气滞、血瘀、湿热为主，三者又以气滞为先。虚证多属阴血亏损，肝失所养。此外，实证日久，化热伤阴，肝肾阴虚，亦可出现虚实并见。胁痛临床辨证，当以气血为主。大抵胀痛多属气郁，且疼痛呈游走无定；刺痛多属血瘀，而痛有定处；隐痛多属阴虚，其痛绵绵；湿热之胁痛，多以疼痛剧烈，且伴有口苦苔黄。治疗以通为主，实证多采用理气、化瘀、清热、利湿等法，虚证滋阴柔肝为治，可适当加入理气之品，以疏理肝气，提高疗效。


胁痛 辨证论治 甘草肝气郁结型【证见】胁胀痛，走窜不定，每因情志而增减，胸闷气短，嗳气频作，苔薄脉弦。【治法】疏肝理气。【方药】杨淑润主任根据多年的中医临床工作总结的治疗胁痛的经验方，根据病人具体情况具体调整用药，临床效果肯定。处方：柴胡12克，枳壳、香附、川芎各10克，白芍15克，佛手12克，青皮6克，郁金12克，甘草6克。水煎服。肝郁化火者，加牡丹皮10克、栀子12克。处方：橘叶、柴胡、延胡索、川楝子、白芍、鸡内金各15克，川芎10克，郁金30克。水煎服。瘀血停着型【证见】胁肋刺前，痛有定处，胁下或见积块。舌质紫暗，脉沉涩。【治法】祛瘀通络。【方药】1．处方：当归12克，丹参20克，乳香、没药各9克，延胡索12克，郁金、柴胡各10克，三棱9克，甘草6克。水煎服。处方：五灵脂、蒲黄、郁金、三棱、当归尾各10克，枳壳12克，鸡内金9克，金钱草、绵茵陈各15克。水煎服。柴胡肝胆湿热型【证见】胁肋灼痛或绞痛，胸闷纳呆，口干口苦。恶呕，或发热，或黄疸。舌红苔黄腻，脉弦滑数。【治法】清利湿热。【方药】处方：龙胆草、黄芩、柴胡各12克，栀子、木通各lO克，车前子12克，绵茵陈20克，川楝子10克，广木香6克(后下)，甘草6克。水煎服。


胁痛 辨证论治 若砂石阻滞胆道者，可加金钱草30克、郁金12克。处方：虎杖、忍冬藤、六月雪、绵茵陈、生地黄各15克，半枝莲30克，白茅根、板蓝根各30克。水煎服。女贞子肝阴不足型【证见】胁痛隐隐，遇劳加重，口干咽燥，心中烦热，头晕目眩。舌红少苔，脉弦细数。【治法】养阴柔肝。【方药】处方：生地黄、枸杞子、沙参、麦冬、白芍、女贞子、旱莲草各15克，当归、川楝子、佛手各10克，甘草6克。水煎服。处方：生地黄、枸杞子、当归、沙参各12克，白芍15克，山茱萸、川楝子、炒谷芽、炒麦芽、麦冬各10克。水煎服。其他疗法 1．外治法预防调护 1、保持心情舒畅，尽量减少不良的精神刺激。2、患者应注意休息，饮食切忌肥甘辛辣滋腻之品。


皮肤瘙痒症 描述 皮肤瘙痒症是一种仅有皮肤瘙痒而无原发皮损的皮肤病，临床上可分为全身性和局限性瘙痒症两型。本病病因复杂，全身性瘙痒症多与一些慢性内脏疾病有关，局部不良刺激常是诱发和加重本病的外因，也与局限瘙痒症关系密切。临床表现 1.仅有皮肤瘙痒而无原发皮损，可因搔抓而出现继发性皮损；2.瘙痒轻重不一，常阵发性加重，与情绪、气候、饮食等因素有关；3.部分反复发作的患者可出现一些神经衰弱的症状；4.局限性瘙痒症多见于肛门、阴囊和女阴。诊断鉴别 诊断依据1.仅有皮肤瘙痒而无原发皮损，瘙痒有一定的规律性，轻重不一，受多种因素影响。2.反复搔抓可有继发性皮损，如抓痕、血痂、色素沈着、苔藓样变和湿疹化。局限性瘙痒症的肛门、阴囊、女阴可发生局部皮肤肥厚、皲裂、浸渍、糜烂或湿疹样变。3.部分患者可合并神经衰弱及毛囊炎，脓皰疮、疖病、淋巴管炎及淋巴结炎。


皮肤瘙痒症 疾病治疗 治疗原则1.排除与皮肤瘙痒有关的内脏疾病，治疗有关的疾病。2.控制可加重皮肤瘙痒的外部因素，如搔抓、热水烫洗、刺激性饮食等。3.内服抗组胺药物及镇静催眠剂。4.严重者可用静注钙剂、普鲁卡因静脉封闭。5.局限性患者可用浅层Ｘ线放疗或局部封闭。6.外用皮质类固醇霜或各种止痒剂。7.老年患者可用性激素治疗。用药原则1.一般内服抗组胺药物及镇静催眠剂，外用皮质类固醇霜或各种止痒剂。2.严重的可使用静脉用药，如有内脏疾病应同时治疗。3.老年患者可使用性激素治疗，女子自月经周期第５天开始连服２２天。男子连服１４天，停１-２周再服。


格雷夫斯病 描述 格雷夫斯病(突眼性甲状腺肿)是原因不明的甲状腺疾病。格雷夫斯病常见于妇女。格雷夫斯病特征为眼球突出和甲状腺增大。原因 1,单纯性突眼的原因：（1）交感神经兴奋.（2）甲状腺激素的作用导致眼外肌增生.增厚和提上肌张力增高.2,浸润性突眼的原因：（1）交感神经兴奋.（2）甲状腺激素的作用导致眼外肌增生.增厚和提上肌张力增高.（3）眶内软组织肿胀,增生及眼肌的病变使眼球明显突出活动受限.治疗一般包括抗甲状腺药物治疗,辅助治疗和加强营养的生活治疗等.抗甲状腺药物以硫脲类化合物为主,此方法是内科治疗中的主要方法.辅助治疗主要是采用心得安,利血平等对症治疗.生活治疗是适当休息,饮食给予足够的营养和热量,包括糖,蛋白质,脂肪及B族维生素等,并注意避免精神刺激和过度疲劳.


格雷夫斯病 护理 （1）注意眼睛的休息，避免在光线条件差的情况下阅读和长时间的使用眼睛。（2）注意保护眼睛的角膜和球结膜，白天可以带上黑色或茶色眼镜以防止灰尘和阳光的刺激，晚上睡觉时，可涂抹一些抗生素眼膏或戴上眼罩睡觉，以防止角膜干燥，以及角膜溃疡、感染的发生。（3）复视严重的患者可以使用单侧眼罩减轻复视，每天做眼球运动以锻炼眼肌，改善眼肌功能，但是眼睛尽量避免向上凝视，以免加剧眼球突出和诱发斜视。（4）睡眠时使用高枕，减轻眼部肿胀。（5）饮食上注意清淡，限制水盐的摄入，以免加重眼球突出。（6）定期做眼科角膜检查以防止角膜溃疡造成失明。


乳腺包块 描述 乳腺包块中常见的有慢性囊性增生病、纤维腺瘤，偶见病变，即发生炎症、恶性肿瘤。女大学生中纤维瘤腺常见，质硬，表面光滑，边界清楚，移动性好，有恶变可能。一旦发现应手术切除，但易再发。乳房内有15-20腺叶，每一腺叶分成很多腺小叶。每一腺叶有单独的导管（乳管），腺叶和乳管内以乳头为中心呈放射状排列。乳腺是许多内分泌腺的靶器官，随月经周期变化。概述与症状 本病也称慢性囊肿性乳腺增生病，是内分泌障碍性良性增生病，与性激素代谢异常，尤其是雌、孕激素比例失调有关。本病容易与乳腺癌混淆。临床突出的表现是乳房胀痛和肿块，大部分病人疼痛与月经周期有关，往往在月经前3~5日疼痛加重，月经来潮后减轻或消失，有时整个月经周期都有疼痛，病程长。检查可以发现一侧或双侧乳腺有弥漫性增生，可局限于乳腺的一部分，也可以分散于整个乳腺。肿块呈颗粒状、结节状或片状，大小不一，韧而不硬，可移动，有触痛，与周围组织分界不清，腺窝淋巴结不大。少数病人可有乳头溢液。


乳腺包块 防治原则 乳腺包块，主要采用中医中药治疗。从病因根本治疗。秉承祖国医学：清、消、散、调、补五大机理，结现代医学诊疗技术，彻底治愈乳腺病，拯救女人第二性征美丽！乳房为肝胃二经所司，近腋部有足太阴脾经过其间，故发病与肝、胃、肾、冲任等经脉有密切关系，从临床所见，肝胃不和者，常有情志不畅史，肝气不舒郁于胃中，故乳房肿块常随喜怒而消长，古名医陈实功谓：“多由思虑伤脾，怒恼伤肝，郁结而成也，“宋《圣济总录云》”以冲任二经，上为乳汁，下为脉”。冲任之脉属于肝、肾内伤情志，冲任不调者，常有月经不调史，冲为血海，任为胞胎，故乳房胀痛常随月经周期而变，妇人之乳，资于冲脉与胃径，冲为血海，来于肝肾，肝气不舒冲脉失调，径水一行，肝气得舒因此其病机为肝郁气滞与冲任失调。


乳腺包块 分类 绝经前女性所患的肿块大部分是乳腺囊性增生和纤维腺瘤，多因激素波动而形成。囊性增生内充满了液体，所以摸上去较软，并可在皮下滑动；纤维腺瘤是由结缔组织增生引起的，与周围组织边界清楚，可以自由活动，质地硬但不象石头那样坚硬。乳头大导管乳头状瘤以乳头溢液（血性）为主要特征，肿块一般较小且软，癌症的肿块则质地坚如石，与周围粘连不能活动。乳房中其余的块状也许仅仅是一些夸张的乳核，但与周围组织明显不同。医生常常会说您是“乳腺纤维腺改变”。一旦发现乳房出现新生包块，应及时就诊。一般医生会采用彩色超声波或钼靶等技术诊断。饮食禁忌 1、忌烟、酒、咖啡、可可等。2、忌葱、蒜、椒、桂皮等辛辣刺激性食物。3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。4、忌公鸡、鹅、猪头肉等发物。适当补硒 硒，是人体不可缺少的微量元素，具有极强的抗氧化能力。补硒能增强细胞抗氧化能力，调节内分泌和新陈代谢，清除体内毒素，对于预防乳腺疾病有奇效。但是补硒过量的危害也不小，因此服用含有硒麦芽的体恒健硒维康口嚼片，能安全有效补硒，没有任何毒副作用，也不会过量，是女性朋友防治乳腺疾病的首选。


毛霉病 定义 毛霉病是由毛霉目的根霉属、毛霉属、梨头霉属或被孢霉属等多种真菌引起的一种发病急、发展快、病死率高的系统性真菌感染。病菌可通过呼吸道、消化道、皮肤或皮肤黏膜交界进入人体，好侵犯动脉血管，引起血栓、组织缺血、梗死和坏死。近年来随着免疫缺陷人群的增多，发病率呈上升趋势。[1]


毛霉病 病原学和流行病学 病原学病原体为毛霉目中的条件致病菌，如跟霉属的米根霉和少根霉。毛霉属的分支毛霉、微小毛霉和卷枝毛霉等。梨头霉属的伞枝头霉和分支梨头霉及被孢霉属的沃尔夫被孢霉等。以根霉和毛霉较常见，前者好侵犯鼻、鼻窦、脑及消化道，后者好侵犯肺；梨头霉和被孢霉少见。这些条件致病菌广泛存在于自然界，在粮食和水果上尤为多见，通过空气，尘埃和饮食而散播。免疫力低下是致病的诱发因素，因此糖尿病、白血病、淋巴瘤、营养不良、肝肾疾病、烧伤、尿毒症及长期应用免疫抑制剂、抗生素、细胞毒类药及肾上腺皮质激素等病人易感染本病。主要通过皮肤黏膜交界处、呼吸道、消化道、手术或插管及破损皮肤进入人体。动物亦可受感染。病理本病最突出的病理改变。是由真菌侵入血管，特别是大、小动脉（很少静脉)而引起血栓和邻居组织缺血，梗死和坏死：可以化脓，但很少呈肉芽肿改变；可有中性粒细胞和浆细胞侵润，嗜酸性粒细胞则很少见。在血管壁内间10-20微米阔的菌丝，不分隔，分支少，且成直角；壁厚薄不均，其横切面似孢子，外围无嗜伊红样物质沉积。嗜银染色显著，HE染色呈谈红色，但易识别。流行病学1.传染源病原菌广泛存在于自然界，粮食和水果上尤为多见。


毛霉病 病原学和流行病学 2.传播途径吸入空气中的孢子为主要的感染途径，所以肺和鼻窦成为最常见也是最早的感染部位，也可通过皮肤黏膜交界、消化道、手术或插管及破损皮肤进入人体。3.易感人群免疫系统的降低是致病的诱发因素，故多见于有基础疾病如糖尿病，白血病，烧伤等患者及长期使用广谱抗生素，免疫抑制剂，严重营养不良及肝肾功能不全者。[1]


毛霉病 临床表现 一.脑鼻型病原菌从皮肤黏膜交界处进入鼻腔，蔓延到上腭、鼻窦、眼眶，最后蔓延至大脑额叶，形成毛霉病的鼻脑综合征。起病急，一侧面部肿瘤，鼻涕带血，鼻腔，眼眶充满血痂，组织坏死，神经麻痹。如继发感染，则提问升高。少数病例通过血循环从肺侵入脑的深部，此时可不局限于额叶。过半数病例有严重糖尿病或酸中毒，预后差。1/3病例可在2周内死亡，本型多由根霉属引起。二.心肺型病原菌通过呼吸道直接侵入气管、支气管和肺，引起支气管炎和肺炎症状，并有血管栓塞引起肺梗死现象。病人可有胸闷、胸痛、咳嗽、痰带血，X胸片显示非特异性肺炎和肺梗死。白血病和淋巴瘤病人最易直接感染，可在数日至1月内死亡。少数病例从鼻、脑通过血循环进入心肺，除上述症状外，如侵犯冠状动脉，则引起心肌梗死。严重糖尿病病人最易直接感染，本型多由毛霉属引起。三.胃肠型本病常在慢性消化道疾病基础上发生，临床表现视受感染器官和范围而定。常见症状有腹痛、腹泻、呕吐咖啡色物、黑粪或粪便带血。由于血管栓塞引起粘膜溃疡，小者直径约1cm，大者可达3-4cm，数目多少不等，溃疡深浅不一，甚至穿孔，引起腹膜炎而死亡。胃、肠、肝、胆、胰等脏器都可发生，但以胃肠常见。病原菌多属根霉属。


毛霉病 临床表现 四.皮肤型可为原发或继发，以后者居多，大多发生于白血病等病的基础上，表现为较大的斑块，中央坏死破溃，有焦痂形成，外围红色环。原发损害多见于大面积烧伤病人，有焦痂形成。培养多为霉根。五.其他型如肾、膀胱、子宫、骨、腹主动脉、隐静脉等都可被累及。诊断及鉴别诊断 诊断：诊断主要根据临床表现、诱发因素、病程及真菌检查，病理组织切片发现血管壁内菌丝最有有诊断意义。菌种鉴定依靠培养。鉴别诊断：临床上需与恶性肿瘤、细菌性或病毒性肺炎及接合菌纲其他真菌引起的疾病，如蛙粪霉病和虫霉病等鉴别。毛霉病的出血性表现、无热、诱发因素、急性病程及真菌检查等有助于鉴别。


毛霉病 预防和治疗 预防预防本病应首先控制原发疾病，特别是糖尿病、白血病和淋巴瘤等，以及掌握免疫抑制药物等的合理应用。一旦确诊即应积极治疗，本病预后严重，病死率高。治疗1.病原治疗抗真菌治疗必须用两性霉素B或脂质体两性霉素B。剂量为0.5~0.7mg/(kg*d)，疗程8~10周，总量至少2g，也可达4g。肾功能不全者应选用两性霉素B脂质体。2.手术治疗局限于肺某一区域的毛真菌病，用两性霉素B治疗无效者，可考虑手术切除病灶后继续抗真菌治疗。但较广泛的病变不宜与外科干预。3.对症治疗加强全身支持与对症治疗，积极治疗原发疾病，纠正水电解质平衡和酸中毒。[1]


Thygeson浅层点状角膜病变 概述： Thygeson浅层点状角膜病变(Thygesonsuperficialpunctatekeratopathy，TSPK)是一种病因不明与系统性疾病无关的慢性隐匿性角膜上皮炎。病史长，有间歇性异物感，结膜反应轻微症状自发性缓解或加剧。出现特征性的角膜病变，通常结膜不受累。偶有报道发病早期出现轻微的结膜炎。疾病常在症状完全出现之后才能确诊。流行病学：大多数学者认为TSPK发病没有性别差异本病多发生在24～36岁，年龄2.5～70岁平均29岁。


Thygeson浅层点状角膜病变 病因： 病因尚不明确。Braley与Lemp报道过从2例患者角膜上皮分离出病毒，但大多研究并未培养出病毒。人类乳头状病毒(humanpapillomavirus，HPV)是可能的致病因素因为它是一种能感染眼表并产生微小炎症的病毒但使用聚合酶链反应(PCR)在2例患者的组织标本中并未检测到HPV的存在。Ostler提出TSPK可能是由一种慢病毒所致病，但目前还没有证据支持这一假说。也有人提出变应性是TSPK的病因，因为某些患者常合并有湿疹、荨麻疹或哮喘，且对皮质类固醇激素治疗有效。但是涂片检查并未发现嗜酸性粒细胞以及其他变应性疾病的证据。Darrel发现HLA-DW3和HLA-DR3抗原与TSPK有关与这些抗原有关的其他疾病还包括谷蛋白致敏性肠炎(gluten-sensitiveenteropathy)、Addison病、原发性Sjögen综合征Graves综合征、胰岛素依赖性糖尿病和系统性红斑狼疮等。发病机制：TSPK发病机制不明。结膜刮片显示有非典型的上皮细胞，胞质中有空泡，偶有中性粒细胞、单核细胞、变性的上皮细胞和黏液。


Thygeson浅层点状角膜病变 病因： 细菌培养显示结膜菌群正常Tabbara等对55例TSPK患者中的10例作角膜上皮培养或电镜检查，发现上皮并不易取材，提示基底膜与其半桥粒连接未受损伤


Thygeson浅层点状角膜病变 临床表现： 包括畏光、异物感灼热、流泪和偶发性视物模糊结膜可以轻微受累，也可能完全不受累。角膜可见典型的上皮间卵圆形或圆形点状沉积由许多分散的、细小颗粒状、灰白色点样混浊聚集而成。这些三维椭圆形或圆形上皮间混浊常发展成一个隆起的突破上皮层的中心，偶尔可见细小可能由黏液组成的头发样丝状物角膜病变边缘不整齐，有时会呈现星状外观而这些星状或树枝状外形易被误诊为单纯疱疹病毒性角膜炎。病灶为3～20个。偶尔会出现轻微的上皮和上皮下水肿但未发现细胞浸润现象混浊易消失且部位多变，最常累及角膜中央和视轴。疾病的自然病程常为1～2个月以后逐渐缓解，6～8周后复发。静止期病变完全消失，仅留有上皮下瘢痕。在疾病进展期，灶性混浊可扩展到浅层上皮，荧光素和孟加拉红(虎红)染色阳性。缓解期，病变静止，外观呈上皮内扁平灰色点状，不能被荧光素或孟加拉红染色角膜知觉通常不受影响少数患者角膜知觉会有轻微减弱该病多为双眼先后发病单眼发病率小于1/20。结膜反应小或无。慢性病程，可持续20～30年以上。慢性症状和体征可能对治疗无效，但可自行缓解急性期症状对治疗有效并发症：无明显其他并发症。诊断：根据本病特点诊断不难，结合实验室检查可以进行排除性诊断。


Thygeson浅层点状角膜病变 临床表现： 鉴别诊断：根据本病的特点鉴别诊断并不难。与其相鉴别的疾病包括：葡萄球菌睑缘炎性上皮性角膜炎、肺炎球菌性结膜炎、脂溢性睑缘炎、干燥角结膜炎、神经营养性和暴露性角膜病变，以及春季角结膜炎和外伤性角膜病变等TSPK可通过以下几点与腺病毒性角结膜炎(或流行性角结膜炎)相鉴别：1.无结膜炎症状。2.无耳前淋巴结肿大或眼睑肿胀。3.与流行性角结膜炎后期出现的上皮下较大的浸润病灶相反，TSPK表现为上皮内粉笔样(chalklike)混浊。TSPK还应与水痘-带状疱疹病毒性角膜炎、单纯疱疹病毒性角膜炎、复发性上皮糜烂综合征、红斑痤疮、Reiter综合征、麻风、麻疹性角膜以及药物性角膜炎等相鉴别。实验室检查： 病毒学、免疫学以及细菌学检查，可用于排除其他类似疾病。其它辅助检查：无其他特殊的辅助检查。


Thygeson浅层点状角膜病变 治疗： 局部应用皮质类固醇激素可以有效地治疗急性期TSPK。但某些证据表明皮质类固醇可延长病程Thygeson的早期报道指出未接受皮质类固醇治疗的患者疾病持续时间不会超过6年。因此认为皮质类固醇激素会延长该自限性疾病的病程因此，应采用低剂量给药。治疗性软性接触镜是治疗疾病进展期的另一种有效的治疗方法。有研究显示配戴软性接触镜后上皮病变会迅速消失，症状立即缓解。由于治疗性接触镜有许多并发症，如微生物性角膜炎因此应权衡利弊，慎重使用。其他局部用药无效或效果甚微。特别是碘苷(idoxuridine，IDU)可产生上皮下瘢痕应列为禁忌药。Nesburn等局部使用三氟胸苷治疗4例TSPK患者的6只眼，有5只眼症状改善，但症状和体征的消失比局部皮质类固醇治疗组所需时间明显延长。目前对TSPK尚无特异性疗法，但局部使用皮质类固醇激素可以迅速缓解症状。多在治疗后2～3天起效。有效的治疗方案是使用0.1%倍他米松(betamethasone)或0.5%泼尼松龙(prednisolone)，5次/d，连续5天。待症状缓解后，逐渐减少剂量。虽然本病对皮质类固醇激素疗法反应良好，但要注意长期用药的潜在副作用。


Thygeson浅层点状角膜病变 治疗： 非甾体类抗炎药也可能具有一定的辅助疗效软性治疗性接触镜也有助于症状的缓解。角膜上皮刮除术对本病无效，因为本病常可迅速复发。抗微生物药或抗病毒药对角膜病变无治疗作用预后： 视力预后良好。预防：目前没有相关内容描述。


视网膜下新生血管膜 1视网膜结构 ：视网膜内层为衬于血管膜内面的一层薄膜，有感光作用。后部有一视神经乳头。视网膜就像一架照相机里的感光底片，专门负责感光成像。当看东西时，物体的影像通过屈光系统，落在视网膜上。视网膜上的感觉层是由三个神经元组成。第一神经元是视细胞层，专司感光，它包括锥细胞和柱细胞。人的视网膜上共约有1.1～1.3亿个柱细胞，有600～700万个锥细胞。柱细胞主要在离中心凹较远的视网膜上，而锥细胞则在中心凹处最多。第二层叫双节细胞，约有10到数百个视细胞通过双节细胞与一个神经节细胞相联系，负责联络作用。第三层叫节细胞层，专管传导。视信息在视网膜上形成视觉神经冲动，沿视路将视信息传递到视中枢形成视觉，这样在的头脑中建立起图像。视网膜是一层透明薄膜，因脉络膜和色素上皮细胞的关系，使眼底呈均匀的橘红色。后界位于视乳头周围，前界位于锯齿缘，其外面紧邻脉络膜，内面紧贴玻璃体。组织学上视网膜分为10层，由外向内分别为：色素上皮层，视锥、视杆细胞层，外界膜，外颗粒层，外丛状层，内颗粒层，内丛状层，神经节细胞层，神经纤维层，内界膜。视网膜后极部有一直径约2mm的浅漏斗状小凹陷区，称为黄斑，这是由于该区含有丰富的叶黄素而得名。


视网膜下新生血管膜 1视网膜结构 其中央有一小凹为黄斑中心凹，黄斑区无血管，但因色素上皮细胞中含有较多色素，因此在检眼镜下颜色较暗，中心凹处可见反光点，称为中心凹反射，它是视网膜上视觉最敏锐的部位。 2病因: SRNVM在许多视网膜疾病与疾病过程中可以出现。其中以老年性黄斑变性(senilemaculardegeneration，SMD)，又称年龄相关性黄斑变性(age-relatedmaculardegeneration，ARMD)最为多见，老年性黄斑变性的主要病程特征就是脉络膜新生血管膜的发展和转归过程。此外，高度近视血管条纹症、外伤性脉络膜裂伤和拟眼组织胞质菌病亦多见。Best病、急性后极部多发性鳞状色素上皮病变、慢性葡萄膜炎、原田病、慢性脉络膜炎病灶、弓形虫病、镰状细胞贫血、Paget病，脉络膜痣、脉络膜肿瘤及过强激光光凝等数十种眼底病均常有脉络膜新生血管膜并发症。发病机制:视网膜下新生血管发生的确切机制尚不清楚供应眼底后极部的脉络膜血管管径粗，血流量大，脉络膜毛细血管前小动脉经常处于高压状态等是新生血管膜易发的解剖因素伴有新生血管膜眼底疾病的一个共同特征是存在Bruch膜破裂Bruch膜破裂是产生新生血管膜的先决条件。


视网膜下新生血管膜 2病因: 当视网膜脉络脉缺O2、视网膜色素上皮受损、炎症、Drusen或Bruch膜受损(变性、增厚、破裂)发生后，这种动态平衡状态被打破，局部组织新生血管刺激因子占主导地位，遂形成新生血管膜，新生血管膜发生后有其特殊形态。3临床表现 ：视力减退，视物变形及中心或旁中心暗点。黄斑部中心凹或中心凹旁某一象限内有一不规则的类圆形病灶呈灰白色或黄白色位于神经上皮下。病灶周围或表面有出血及反光晕。裂隙灯前置镜下检查灰白色膜外光带前移，前后两条切线分离，其间有积液存在，表明神经上皮下浆液性脱离。出血可位于色素上皮下，神经上皮下或神经上皮内等不同层次，呈点状、片状，位于灰白色病灶表面或围绕其周围，部分病人有不同程度的色素变动(增殖或脱失)及硬性渗出，日久病灶周围有神经上皮的囊样变性及机化膜增殖产生的黄斑部皱缩性瘢痕。偶尔脉络膜新生血管膜在视盘边缘出现。双眼立体镜下观察，可见神经上皮隆起，其下为视网膜下浆液蓄积。并发症：局限性视网膜脱离与新生血管的渗漏状态有关。


视网膜下新生血管膜 4诊断： 视网膜下新生血管膜根据眼底表现及血管造影检查比较容易诊断。判断新生血管膜究竟仅局限在RPE下，还是已经长入神经上皮下，在荧光造影片上也可作些鉴别。因RPE与玻璃膜粘连较紧，RPE脱离边缘比较陡峭，所以RPE下的新生血管或液体积存均处于一种“受限”状态。漏出的染料局限在RPE脱离腔内，形成边缘锐利的强荧光区，而且渗漏区的大小基本上与新生血管所在的范围一致。一旦新生血管穿过RPE进入神经上皮下，由于此两层组织连接疏松，有一潜在间隙，新生血管可呈蔓状生长，积存液体也边缘不清，呈羽毛状外观的强荧光区。鉴别诊断如存在视网膜下血肿，可借助B超与脉络膜恶性黑色素瘤鉴别。实验室检查：可以针对病因进行必要的实验室检查。其它辅助检查：1.眼底荧光血管造影造影早期(动脉前期或动脉期)即出现荧光充盈(视网膜新生血管多半在静脉早期显影)。新生血管形态呈花边状、椭圆形、花瓣状、斑片状及粗大血管形态。造影过程中，随着脉络膜背景荧光增强，新生血管出现荧光素渗漏互相融合边缘模糊不清，并向周围渗漏。


视网膜下新生血管膜 4诊断： 晚期所形成强荧光区可勾画出积存腔隙的形态造影晚期背景荧光消退后病变处仍呈现相对强荧光，神经上皮浆液性脱离处渗漏呈淡荧光，可勾画出病变的范围出血部位始终遮挡脉络膜背景荧光。2.生物显微镜检查可借助检眼镜、三面接触镜、Hruby镜、间接眼底镜、裂隙灯间接眼底镜进行检查。早期新生血管膜呈灰蓝或淡黄斑块，周围多伴有环形出血。晚期新生血管膜因纤维组织增生呈灰白色，常呈圆盘状，大小不一，周围常有环形或不规则出血，其上视网膜水肿、或有视网膜内或下点状或放射状渗出，可继发视网膜色素上皮或视网膜神经上皮浆液性或出血性脱离，也可出现色素上皮的环形改变。


视网膜下新生血管膜 5治疗 ：视网膜下新生血管病因不同，治疗上应首先考虑针对病因进行治疗，如炎症引起者可使用抗生素联合激素治疗，希望借此抑制新生血管膜生长或使新生血管膜缩小。非病因治疗方法包括：1.药物尚无针对新生血管膜的特效药物。α-2a干扰素曾试用于临床，其剂量是每平方米体表面积300万～600万U，隔天1次口服，共8～12周，但90%的病例并不能提高视力和得到荧光血管造影证实的新生血管膜缩小，且副作用很大，建议不宜推广。也有人提出α-2a干扰素可作为手术切除新生血管膜的辅助药物以减少新生血管膜复发。近来动物实验显示苯二甲蓝染料(phthalocyanine)光动力学疗法可关闭新生血管膜，是一很有前途的治疗方法。2.激光激光光凝已被证实是治疗新生血管膜、预防严重视力丧失的有效方法，黄斑光凝研究(macularphotocoagulationstudy，MPS)小组的资料显示光凝对黄斑中心凹外近黄斑中心凹、黄斑中心凹下或复发性新生血管膜均有效但尚不是最佳治疗方法，一是视力下降，再就是新生血管膜复发或残留，即使是最有经验的视网膜疾病专家也不能使之幸免。


视网膜下新生血管膜 5治疗 黄斑中心凹外新生血管膜激光治疗后2年内复发率在老年黄斑变性组为52%，在POHS组或特发性新生血管膜组也可达28%。新生血管膜高复发率原因可能是：①激光覆盖面小或未能完全破坏新生血管膜;②光凝斑边缘出现新的新生血管膜。激光治疗可使用氩、氪裂隙灯激光也可使用二极管激光或激光间接眼底镜。3.手术黄斑新生血管膜自然预后差及激光治疗局限性促使人们想到通过手术治疗提高视力。1989年deJuan和Machemer开创视网膜下手术切除新生血管膜的先河。基本手术方法有3种：①单纯新生血管膜切除;②新生血管膜与脉络膜离断但不取出;③新生血管膜切除同时行视网膜色素上皮瓣转移或同种异体视网膜色素上皮细胞移植。总的看来，手术方法对某些病因引起的新生血管膜是有益的，但绝大多数情况下并不能提高视力，有部分病人仅是对比敏感度提高、视物变形消失或改善、中心暗点缩小或是阅读速度提高，尤其是在老年黄斑变性中，长期随访有待进行并且尚缺乏前瞻性随机对照研究，故不宜盲目开展。6预后： 反复出血可严重影响视力转归。预防：强调积极治疗原发病。


肝着 描述 肝着症状治法：Normal 0 7.8 磅 0 2 新绛，有的医家认为是绯帛，将已染成赤色丝织品做成的大红帽帏作新绛使用，故又称新绛纱，而陶宏景认为是新割之茜草，用治肝着及妇人半产漏下属于瘀血者有效。现代医家治肝着多以茜草易新绛。 叶天士《临证指南医案》对营气痹窒，经脉瘀阻之胸胁沉重胀痛，多用旋覆花汤加归须、桃红、泽兰、郁金、川楝子、元胡等治疗，每收良效，所以本方确为临床治疗络瘀肝着的要方。《伤寒六书》用本方治妊娠妇人头目眩痛，壮热心烦；《张氏医通》用本方治崩漏鲜血不止。古病名 见《金匮要略》。肝着，其人常欲蹈其胸上①，先未苦时，但欲饮热，旋覆花汤主之。[臣亿等校诸本旋覆花汤方，皆同。]（七）旋覆花汤方：旋覆花三两葱十四茎新绛少许上三味，以水三升，煮取一升，顿服之。Normal  07.8磅  0  2①蹈其胸上：蹈，原为足踏之义，此处可理解为用手推揉按压，甚则捶打胸部。


肝着 释义 Normal  07.8磅  0  2本条指出肝着的症状和治法。肝脏气血郁滞，着而不行，故称肝着。其症状为胸胁痞闷不舒，甚或胀痛，常喜别人叩按胸部，借以舒展气机；初起病在气分，得热饮则气机暂可通畅，病久由气入血，血瘀气滞，则热饮无益。治用旋复花汤，方中旋复花下气而善通肝络，新绛活血化瘀，葱茎通阳散结。合而用之，有下气散结，活血通络之功效，络通瘀化，气血畅行，则肝着可愈。按语 Normal  07.8磅  0  2新绛，有的医家认为是绯帛，将已染成赤色丝织品做成的大红帽帏作新绛使用，故又称新绛纱（有谓以茜草或苏木，或红花汁染成者，亦有谓猩猩血染成而称为猩绛者），而陶宏景认为是新割之茜草，用治肝着及妇人半产漏下属于瘀血者有效。现代医家治肝着多以茜草易新绛。叶天士《临证指南医案》对营气痹窒，经脉瘀阻之胸胁沉重胀痛，多用旋覆花汤加归须、桃红、泽兰、郁金、川楝子、元胡等治疗，每收良效，所以本方确为临床治疗络瘀肝着的要方。《伤寒六书》用本方治妊娠妇人头目眩痛，壮热心烦；《张氏医通》用本方治崩漏鲜血不止。


肝着 选注 Normal  07.8磅  0  2《金匮要略心典》：“肝脏气血郁滞，着而不行，故名肝着；然肝虽着而气反注于肺，所谓横之病也，故其人常欲蹈其胸上，胸者肺之位，蹈之欲使气内鼓而出肝邪，以肺犹橐籥，抑之则气反出也。先未苦时，但欲饮热者，欲着之气，得热则行，迨既着则亦无益矣。旋覆花咸温，下气散结，新绛和其血，葱叶通其阳，结散阳通，血气以和，而肝着愈，肝愈而肺亦和矣。“临床应用 Normal  07.8磅  0  2目前以本方为基础方灵活广泛用于瘀血引起的胸胁痛（包括肋间神经痛、慢性肝炎、肝硬化所致者），月经不调，痛经和人流术后漏下不止，取得一定疗效。慢性肺心病患者，右胁胀痛难以转侧，喜热饮，常以拳自捶，用本方加味治疗，其效亦佳。冠状动脉供血不足，症见阵发性心悸，心胸憋闷，以手捶拍方舒，苔腻脉迟，其病机属湿阻气滞，心阳被遏者，可选用本方合苓桂术甘汤加味以活血行气，通阳祛湿；属肝脏血瘀，血败肉腐之肝脓疡，可选本方合薏苡附子败酱散加味。


肝着 医案举例 Normal  07.8磅  0  2卢××，男，50岁，干部。主诉：顽固胃痛十八年。西医诊断慢性胃炎。身瘦体弱，食欲减少求治。初诊：胸胁作痛，喜按，喜饮热，肝着之候也。旋复花（布包）30g，茜草6g，火葱14茎整用（四川葱子较小者名火葱），初次煎好，分二次服之。二诊：服上方胸痛喜按之症减轻，仍喜热饮，大便曾畅解数次，肾囊微觉冷湿，照前方加味治之。旋覆花（布包）18g，茜草4.5g，干姜12g，云苓12g，炒枳实（打）6g，火葱7茎整用服二剂。以后据病情始终以旋复花汤为主，或配合枳实丸、栝楼薤白汤、外台茯苓饮、六君子汤等，计十一诊，肝着痊愈。（摘自《中医杂志》1964（6）：29）。


筋痿 基本信息 疾病名称：筋痿  　　相关疾病：脉痿出处：语出《素问·痿论》。症状及病因 属痿证之一。症见口苦，筋急而痉挛，阴茎弛绥不收，滑精等。本病系由于肝气热，肝阴亏损；或过度耗损肾精，使筋和筋膜失去滋养而致。并发症 导致阳痿。《素问·痿论》：“思想无穷，所愿不得，意淫于外，入房太甚，宗筋弛纵，发为阴痿(即阳痿之异名)。”鉴别 肝主筋，筋膜干则筋急而挛，发为筋痿。”治以清热、养肝、补血为大法。选用补血荣筋丸、补阴丸、家秘肝肾丸、紫葳汤等方。


筋痿 治疗前注意事项 生活上注意注意节慎房事，避免损耗肾精，保持精神乐观，避免七情过极，尽量做到以下几点：1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。2、避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。3、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。4、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期卧床不起病史的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心理负担，避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。6、注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。7、忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。


筋痿 病因病机 西医学认为由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。中医认为痿[1]证发生的原因颇多，如阴血虚则濡养不足;阳气虚则温煦不充;湿痰着滞、瘀血停留阻遏气机，妨碍血运，皆能导致筋骨、肌肉、皮肤失养，发为痿证。临床以肺胃津伤，肝肾亏损，湿热浸淫三个类型最为常见。1.肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令"肺热叶焦"，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养，瘦弱不用。此即《素问·痿论》"五脏因肺热叶焦，发为痿留"之谓也。以上病机重点在于肺热叶焦，导致五脏失濡，筋脉失养。若不及时调治，可能重伤五脏精气，使痿病更加严重。2.湿热浸淫，气血不运久处湿地，或冒雨露，浸淫经脉，使营卫运行受阻，郁遏生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收，成为痿病。即《素问·痿论》："有渐于湿，以水为事，若有所留，居处相湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿。"也有因饮食不节，如过食肥甘，或嗜酒，或多食辛辣，损伤脾胃，内生湿热，阻碍运化，导致脾不输运，筋脉肌肉失养，而发生濡病。


筋痿 病因病机 同时阳明湿热不清，易灼肺金，加重痿病。以上病机重点在脾胃，湿热困脾，久则伤及中气，转为脾虚湿热，虚实互见，或流注于下，伤及肾阴。3.脾胃亏虚，精微不输脾胃为后天之本，素体脾胃虚弱，或久病成虚，中气受损，则受纳、运化、输布的功能失常，气血津液生化之源不足，无以儒养五脏，运行血气，以致筋骨失养，关节不利，肌肉瘦削，肢体痿弱不用。如果原有痿病，经久不愈，导致脾胃虚弱则痿病更加严重。《医宗必读·痿》云："阳明者胃也，主纳水谷，化精微以资养表里，故为五脏六腑之海，而下润宗筋……主束骨而利机关";"阳明虚则血气少，不能润养宗筋，故弛纵;宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用"。即是造成痿病进展的原因。以上病机重点在脾胃二经，多属虚证。但脾胃虚弱，往往夹杂湿热内滞，或痰湿不化。4.肝肾亏损，髓枯筋痿素来肾虚，或因房色太过，乘醉入房，精损难复，或因劳役太过，罢极本伤，明精亏损，导致肾中水亏火旺，筋脉失其营养，而成痿病。或因五志失调，火起于内，肾水虚不能制，以致火烁肺金，肺失治节，不能通调津液以溉五脏，脏气伤则肢体失养，发生痿壁。


筋痿 病因病机 因此正如《儒门事亲·指风痹痿厥近世差玄说》："痿之为状，……由肾水不能胜心火，……肾主两足，故骨髓衰竭，由使内太过而致然。"护理 《素问》，详究“痿论”所云：“思想无穷，所愿不得，意淫于外，入房太甚，宗筋驰纵，发为筋痿，及为白淫。故《下经》曰：筋痿者，生于肝，使内也。”关于文中“思想”、“所愿”、“意淫”之论，恐圣贤立意在于心神志意，且于此基础上，因之而及房帏之伤，肝肾精血与宗筋之变而痿者，余等证诸临床，傍参历代起痿经验，佐以调养心神，所获良效，亦远出所望矣!


念珠菌病 描述 念珠菌病（candidiasis）是由念珠菌属，主要是白色念珠菌（Candidia albicans）引起的原发或继发性感染，可累及皮肤、黏膜等，甚至出现系统性感染。念珠菌是人体胃肠道、泌尿生殖道及皮肤上的正常菌群，当全身或局部免疫力下降，如大量应用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂等之后可通过内源性或外源性途径致病。医源性污染亦可导致本病发生。临床表现可分为黏膜病变、皮肤病变、系统性感染，及念珠菌所致变态反应性疾患。治疗上应去除一切与本病发生相关的诱因，积极治疗并发的潜在疾病，同时系统或局部应用抗真菌诊疗。


念珠菌病 发病原因 白色念珠菌（Candidiaalbicans）是本病的主要病原菌，此菌正常情况下呈卵圆形，与机体处于共生状态，不引起疾病。当某些因素破坏这种平衡状态时，如机体的正常防御功能受损导致内源性感染，创伤、抗生素应用及细胞毒药物使用致菌群失调或黏膜屏障功能改变、皮质激素应用、营养失调、免疫功能缺陷等，白色念珠菌便由酵母相转为菌丝相，在局部大量生长繁殖，引起皮肤、黏膜甚至全身感染。本菌细胞呈圆形或卵圆形，很象酵母菌，直径3～6μm，比葡萄球菌大5～6倍，革兰阳性，但着色不均匀。出芽方式繁殖。在病灶材料中常见真菌细胞出芽生成假菌丝，假菌丝长短不一，并不分枝，假菌丝收缩断裂又成为芽生的菌细。在沙保弱葡萄糖琼脂培养基上可长出乳酪样、浅灰色的湿润菌落，很快形成树枝样物伸入琼脂中。菌落镜检可看到表层为卵圆形芽生细胞，底层有较多假菌丝。若接种于玉米琼脂培养基上，可产生白色念珠菌特征性圆形厚膜孢子。另外念珠菌属还有少数其他致病菌，如克柔念珠菌（C.krusei）、类星形念珠菌（C.stellatoidea）、热带念珠菌（C.tropicalis）等。


念珠菌病 发病机制 念球菌病发病机理较复杂，受三方面因素影响。①机体方面：首先是细胞免疫缺损，表现在对念珠菌抗原皮试无反应性，体外受念珠菌抗原刺激后，淋巴细胞转化率低下及巨噬细胞移动抑制因子合成减少或缺乏。其次是吞噬细胞数量减少，趋化性丧失，吞噬和杀菌能力下降。此外，髓过氧化酶缺乏、转铁蛋白降低和血清铁升高，锌离子缺乏、高血糖、维生素A缺乏和皮肤损伤等都能诱发念珠菌病。②菌体方面：白念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等组成，后者能加强白念珠菌的粘附能力，引起感染。实验证明带芽管的白念珠菌较单纯芽孢粘附力为强。其次，白念珠菌在组织内常呈菌丝体，与孢子相比，不易被吞噬，因此其致病性增加，其他念珠菌形成菌丝能力弱，故致病力也弱。此外念珠菌还可能产生高分子量和低分子量毒素和一些水解酶，损伤机体组织，诱发感染。③医源性方面：如广谱抗生素、肾上腺皮质激素(激素)、免疫抑制剂、放疗及化疗的应用；导管、输液(特别是肠外高营养疗法)、手术(特别是胃肠道和人工瓣膜手术)、烧伤等都能降低机体防御功能，或为病菌入侵创造条件而增加感染机会。


念珠菌病 病理生理 皮肤浅表性病变，原发损害可出现类似脓疱疮或角质层下脓疱病，有时为海绵样变，角质层内只存在少量真菌，为白色念珠菌菌丝及卵圆形孢子。念珠菌性肉芽肿呈明显乳头瘤样增生及角化过度，真皮内可见致密淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞及多核巨细胞等炎性浸润，可深入真皮直至皮下组织。在炎症细胞周围可见菌丝及孢子。内脏损害病理上可表现为广泛的由孢子及菌丝构成的块状物，炎症表现可以轻微。[1]


念珠菌病 临床表现 多发群体念珠菌为条件致病菌，当机体的正常防御功能受损导致内源性感染，创伤、抗生素应用及细胞毒药物使用致菌群失调或黏膜屏障功能改变、皮质激素应用、营养失调、免疫功能缺陷等，均可能引起局部或全身感染。疾病症状根据感染发生的部位不同，临床上将本病分为三类：黏膜病变、皮肤病变、系统性感染，以及念珠菌所致变态反应性疾患。分别介绍如下：粘膜病变：①口腔念珠菌病：以鹅口疮最为常见。口腔粘膜表面可见灰白色膜状斑，基底潮湿、微红，可有浸渍。新生儿口腔pH值偏低，有利于念珠菌生长，引起本病，或分娩通过产道时发生感染。成人表现与儿童相似，如无明确长期使用糖皮质激素、抗生素或免疫抑制剂病史，注意寻找HIV感染证据，如淋巴结肿大、白细胞减少或血清抗体阳性。发生念珠菌性唇炎时可出现局部散在糜烂。②阴道炎或龟头炎：白色念珠菌是阴道的正常菌群，过度生长可引起严重瘙痒、白带增多等。据统计，70%的成年女性一生中至少有一次发生念珠菌性阴道炎。糖尿病、应用抗生素及妊娠是本病的诱发因素。可见阴唇出现红斑、浸渍，阴道内可见豆腐渣样分泌物，宫颈充血、肿胀、糜烂。


念珠菌病 临床表现 念珠菌性龟头炎或阴茎包皮炎通常由患有念珠菌性阴道炎的配偶传染，在龟头及冠状沟上可见浅红色糜烂及薄壁脓疱，镜检及培养结果常阴性。③支气管及肺念珠菌病：患者可有咳嗽、痰多，肺底部可出现罗音，X线可见肺门及支气管影增宽，或如粟粒样结核样的影像学表现。原发肺念珠菌病较少见，常由其他病灶播散或败血症引起，痰涂片易找到念珠菌。④消化道念珠菌病：食道念珠菌病常由口腔念珠菌病发展而来。念珠菌性肠炎有时呈“过敏性结肠炎”样表现。婴儿鹅口疮常致肛周病变，伴瘙痒，肠道症状轻微。皮肤病变：


念珠菌病 诊断鉴别 诊断标准（1）真菌学诊断：所有患者的确诊必须有真菌培养阳性的结果。标本直接镜检发现大量菌丝和成群芽孢有诊断意义。如只见芽孢，特别是在痰或阴道分泌物中可能属于正常带菌。无临床意义。菌丝的存在表示念珠菌处于致病状态。（2）病理诊断：皮肤病变原发损害可出现类似脓疱疮或角质层下脓疱病，有时为海绵样变，角质层内只存在少量真菌，为白色念珠菌菌丝及卵圆形孢子。念珠菌性肉芽肿呈明显乳头瘤样增生及角化过度，真皮内可见致密淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞及多核巨细胞等炎性浸润，可深入真皮直至皮下组织。在炎症细胞周围可见菌丝及孢子。内脏损害病理上可表现为广泛的由孢子及菌丝构成的块状物，炎症表现可以轻微。组织学检查可鉴定念珠菌，但不能确定菌种。（3）血清学诊断：念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等组成，后者水解后形成甘露糖，不断脱落形成代谢产物，利用ELISA或AB-ELISA法测定血清念珠菌多糖抗原对于部分系统性和播散性念珠菌病的诊断更及时、准确。（4）临床诊断：临床表现不能用其他疾病解释，同时存在诱发因素而查菌又阳性(指常规真菌检查)时，应考虑念珠菌病的可能，并作进一步检查。


念珠菌病 诊断鉴别 另外，成人出现鹅口疮标志着系深部念珠菌病的早期表现，不可忽视，并注意排查HIV感染等潜在疾病。鉴别诊断新生儿鹅口疮需要与白斑病、扁平苔癣、三期梅毒等鉴别。念珠菌性阴道炎需与滴虫性阴道炎鉴别。系统感染时应与其他感染性疾病及肿瘤等鉴别。


念珠菌病 疾病治疗 尽量去除一切与本病发生有关的诱因，如广谱抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂等，积极治疗潜在疾病，同时积极抗念珠菌治疗。1、局部治疗：（1）口腔念珠菌病：口含制霉菌素片，每次0.25-0.5g，每日2-3次；（2）皮肤念珠菌病：可外用1%联苯苄唑乳膏等，伴红痱的丘疹形念珠菌病尚可外搽含制霉菌素的硫磺炉甘石洗剂，每日4一6次。间擦疹可加用扑粉。（3）念珠菌性阴道炎：制霉菌素栓剂（每个5万一10万U），每晚一次，连用1一2周。2、全身治疗：主要适用于系统性念珠菌病=感染，或部分严重、顽固的皮肤粘膜念珠菌病。（1）制霉菌素：每日200万～400万U，分4次口服，儿童5万～10万U/kg·d。该药在肠内极少吸收，主要用于消化道念珠菌病。（2）酮康唑：0．2g，每日一次。疗程视感染类型和患者的反应而定。肝功能异常者慎用。（3）伊曲康唑：200mg，每日一次，连用4周以上。（4）两性霉素B：0．5～1mg/kg·d，静脉点滴，合并口服5－氟尿嘧啶（150一200mg/kg·d），可有一定协同作用，以提高疗效。另外还可选用氟康唑、咪康唑等，免疫缺陷患者可同时使用转移因子、IFN等。


全身麻醉 描述 麻醉药经呼吸道吸入、静脉或肌肉注射进入体内，产生中枢神经系统的抑制， 临床表现为神志消失、 全身疼觉丧失、遗忘、反射抑制和骨骼肌松弛，称为全身麻醉。对中枢神经系统抑制的程度与血液内药物浓度有关，并且可以控制和调节。这种抑制是完全可逆的，当药物被代谢或从体内排出后，病人的神志及各种反射逐渐恢复。


全身麻醉 起源 西方起源17世纪之前，需要进行手术的病人靠用酒精、鸦片、莨菪或曼德拉草根来减轻疼痛。然而，使病人失去知觉  全身麻醉所需要的剂量很大，常常是致命的。17世纪后，手术是在病人处于抑制状态下进行的，因此，病人常常因疼痛而大声尖叫。麻醉药的发现纯属偶然。1799年，汉弗莱·戴维发现，如果他吸入一氧化二氮，一氧化二氮会使自己发笑。他邀请朋友们参加“笑气”聚会。后来在1815年，另一位蓍名的科学家迈克尔·法拉第发现了乙醚也有类似的作用，并邀请他的朋友来享用。直到19世纪40年代一位名叫杰克逊的化学家建议他的学生，即牙科医师威廉·莫顿，应用乙醚进行局部麻醉。当他用乙醚麻醉一颗将要钻孔的牙齿时，发现病人的整个口腔都失去了知觉，他想知道可否将乙醚用于全身麻醉，于是他先在动物身上，后在自己身上进行了实验。1848年10月，莫顿公开演艺了用乙醚麻醉全身，无疼痛地切除了一位病人颈部的肿瘤。从那以后，乙醚迅速得到广泛的应用。麻醉的迅速采用终于使手术变得不疼了，然而，教会却禁止在分娩时使用止痛剂，他们坚持认为，《圣经》说过分娩应该是痛的。1853年，维多利亚女王在生产时用了麻醉剂。以后分娩时用麻醉剂逐渐被广泛接受。


全身麻醉 起源 我国起源翻开李时珍的著作《本草纲目》，我们找到了答案。《本草纲目·草部》中记载了一种叫做曼佗罗花的草药具有麻醉的神奇功效。曼佗罗相传从印度传入，是茄科草本植物，其花冠可以入药。《本草纲目》中说曼佗罗花又被称为风匣儿、山茄子，气味辛、温、有毒，可以“作麻醉药。秋季采曼陀罗花，阴干，等分为末，热酒调服三钱。为一会即昏昏如醉。割疮、炙火宜先服此，即不觉痛苦。”可见最迟至明朝，曼佗罗  全身麻醉花作为麻醉药，已普遍为中医所采用。现代中医则把曼佗罗花称为洋金花，明确指出该花有强致幻和麻醉作用，可以作为麻药使用，并在临床实践中，洋金花的效果已经得到了成功的证明。洋金花现已用于麻醉和治疗多种疾病。以洋金花配草乌、川芎、当归等煎汤内服，可进行中药手术麻醉，术后一般恢复良好。


全身麻醉 实施 全身麻醉的诱导全身麻醉的诱导(inductionofanesthesia)是指病人接受全麻药后，由清醒状态到神志消失，并进入全麻状态后进行气管内插管，这一阶段称为麻醉诱导期。诱导前应准备好麻  全身麻醉醉机、气管插管用具及吸引器等，开放静脉和胃肠减压管，测定血压和心率的基础值，有条件者应监测心电图和SpO2。全麻诱导方法有：1、吸入诱导：（1）开放点滴法：以金属丝网面罩绷以纱布扣于病人口鼻上，将挥发性麻醉药滴于纱布上，病人吸入麻醉药的蒸汽逐渐进入麻醉状态。以往主要用于乙醚麻醉，现今有时也用于小儿麻醉。（2）麻醉机面罩吸入诱导法；将面罩扣于病人口鼻部，开启麻醉药挥发器，逐渐增加吸入浓度，待病人意识消失并进入麻醉第三期，即可静注肌松药行气管内插管。如同时吸入60%N2O，诱导可加速。2、静脉诱导：与开放点滴法相比病人舒适，不污染环境，比面罩吸入法迅速，但麻醉分期不明显，深度亦难以判断，对循环的干扰较大，同时需要先开放静脉，对于小儿及不合作的病人有一定的困难，实行时需预先氧合、去氮等处理。3、静吸复合诱导：与吸入诱导法相比，静脉诱导较迅速，病人也较舒适，无环境污染。但麻醉分期不明显，对循环的干扰较大。