典型预激综合征 检查 而预激综合征才是间发的。此是后者的出现掩盖了完全性右束支阻滞的存在。③C型预激综合征：旁路位于左心室前侧壁。室上性激动从左心室前侧壁进入心室，预激波的平均向量指向右前方。心电图表现为V6导联出现深的Q波或呈QS波型。右侧心前区导联主波向上。此型很少见，易误诊为前侧壁心肌梗死。在A型与B型之间尚存在中间型。其旁路位于右心室后基底部。室上性激动从右心室的后基底部进入心室。心电图表现为V1导联呈QS、Qr或rs型、V2导联呈高R波。这种分型方法未考虑到预激波的方向，反而考虑的是心室除极的最后部分的电势，故它对定位的意义并不准确。但由于此分型法比较简单，故一直沿用。目前已被心电图定位及心内膜标测、电生理检查法等更精确的定位方法所取代。(4)典型预激综合征心电图的特殊类型：①频率依赖性间歇性预激综合征：是心率的快慢对房室旁路(慢旁路)前向传导的不应期起了作用，也即慢旁路发生3相或4相阻滞。例如，当心率变慢时，窦性P波(室上性)才能经房室旁路下传，当心率增快时，就不能经房室旁路而经正常房室传导途径下传。说明在心率变快时房室旁路处于不应期发生了3相阻滞。


典型预激综合征 检查 又如当心率增快时可经房室旁路下传，当心率变慢时不能经房室旁路下传，而只能经正常房室传导途径下传，说明在心率变慢时旁路处于不应期发生了4相阻滞。提示Kent束内可发生3、4相阻滞。②间歇性预激综合征心电图特点：预激综合征的典型心电图可以呈间歇性出现，即有几次心搏呈不同程度的预激图形，但其他心搏又呈正常图形，或正常图形与预激图形交替出现，或较长时间可均为正常图形(图6，7)。此外，预激的程度在每次心搏时也可有变化，这是因为每次心搏时，心室受到旁路传来的预激作用的范围大小不同，可无规律。也可呈逐渐变大或变小，此称手风琴现象。③隐匿性预激综合征：又称隐匿性预激，是指房室旁路只有单向室房逆向传导功能(隐匿性旁路)而无前向传导功能。所以在窦性心律、心动过速、心房调搏时，心电图QRS正常无心室预激图形。临床表现为反复发作的室上性心动过速(房室折返性心动过速)常伴有阵发性心房颤动或心房扑动。隐匿性预激综合征多见于无器质性心脏疾病的健康人，部分为二尖瓣脱垂和Ebstein畸形患者。A.隐匿性预激综合征的心电图特点：隐匿性预激综合征在窦性心律时的心电图是正常的，即使发作呈现阵发性室上性心动过速时，心电图也无预激综合征的表现。


典型预激综合征 检查 所以从心电图上作出隐匿性预激综合征的正确诊断是较困难的。电生理检查可明确诊断。如出现下述心电图改变，可考虑阵发性室上性心动过速合并隐匿性预激综合征的可能：a.阵发性室上性心动过速的心室率较快，常≥180次/min。b.在QRS波后出现的P波是逆行的，在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及aVR导联P波是倒置的。Ⅰ导联P波倒置，则提示有左侧旁路。c.R-P-间期性功能性束支传导阻滞(发生率为33%～77%)。F.心房颤动与折返性心动过速交替出现。<p>隐匿性预激综合征发作呈现的阵发性室上性心动过速有两种类型：a.前传型房室折返性心动过速;b.持续性交接区折返性心动过速，实际上为后间隔附近的具有慢传导特性隐匿室房旁路的房室旁路折返性心动过速，是一种特殊性质的隐匿性预激综合征。B.隐匿性预激综合征的心脏电生理诊断依据和旁路定位：a.静息、心动过速和左右心房调搏时，心电图上无预激综合征的图形。b.无需前期的房性期前收缩，窦性心律加速即可自动引发室上性心动过速。且室上性心动过速发生时第一个P-R间期不延长。c.心动过速QRS波后有逆行P-波，R-P-间期相对固定，R-P-60ms(心内法)或R-P-≥70ms(食管法)。


典型预激综合征 检查 d.无创性心房激动顺序标测有助于隐匿性旁路的定位。在心动过速时，同步描记食管导联和V1导联心电图，观察两个导联中最早的心房激动部位。由于食管导联紧邻左心房，当食管导联P′波除极较V1导联提前时，则旁路位于左侧;当V1导联P′波除极较食管导联P′波提前时，旁路则位于右侧，因为V1导联为右胸导联，在V1导联记录的P′波当属右心房。e.心内电生理检查对隐匿性预激综合征的诊断，特别是间隔旁路的定位更为精确可靠。在前向型(顺向型)房室折返性心动过速(OAVRT)或右心室心尖部调搏时，于希氏束不应期发放的心室期前收缩刺激可提前激动心房，V-A(R-P-)间期和心房逆行激动顺序与心动过速时相仿。如隐匿性间隔旁路作为心动过速逆传支。心室期前收缩刺激可在房室结处于不应期时逆传心房。从间隔旁路逆行激动产生的A波，往往发生在H波之前，如逆行A波最先出现于冠状窦开口处，显示存在后间隔旁路;逆行A波最先出现于低位房间隔部，则为前间隔旁路。


典型预激综合征 检查 f.前向型房室折返性心动过速(OAVRT)伴功能性束支阻滞(FBBB)时，R-P′间期测定对隐匿性旁路定位有诊断意义：隐匿性游离壁旁路作为OAVRT的逆行支，如伴有旁路同侧FBBB，由于折返激动须绕道对侧束支和室间隔，才能到达旁路的心室端，故而使折返环路延长，心室率减慢，R-P-间期较原来延长≥35ms。伴对侧FBBB时，心室率和R-P-间期无改变。间隔旁路伴FBBB时，R-P-间期延长度≤25ms。前间隔旁路伴RFBBB，R-P′间期延长;伴LJFBBB，R-P-间期不延长;后间隔旁路伴LFBBB，R-P间期延长，伴RFBBB时，R-P间期不延长。g.记录旁路电位对隐匿性预激综合征的确诊和治疗均具重要意义。可采用心外膜或心内膜记录方法，以后者较为实用。通常须应用特制的电极导管，例如电极间距为2mm的多极导管或正交电极导管。将导管置于冠状窦内，可记录左侧旁路电位。如记录右侧旁路电位，应将电极导管置于三尖瓣环的右心房侧。用大头电极导管在二尖瓣、三尖瓣环处标测，记录旁路电位的阳性率可达100%。OAVRT时逆向旁路电位出现在V波之后，A波之前，旁路前传阻滞常发生于AP-V处，而逆向阻滞常发生于AP-A处。


典型预激综合征 检查 在间隔部记录到旁路电位，诊断隐匿性间隔旁路十分明确。C.隐匿性预激综合征的发病情况：隐匿性预激综合征可见于任何年龄患者。某些隐匿性预激综合征患者是先天性的，也有一些人随年龄增大其预激综合征变为隐匿性的，还有一些人的逆向传导也发生变化，最后甚至消失。隐匿性预激综合征在老年人不多见。隐匿性预激综合征的发生率不确定，占室上性心动过速的4%左右，占折返性室上性心动过速的17%～37%。隐匿性预激综合征多发生在Kent束，在James束及Mahaim束中发生极少。④Kent束内文氏周期：大部分Kent束前向传导的不应期极短，常≤0.35s，称为快旁路，小部分不应期相当长，为0.60～3.0s，称为慢旁路。WPW综合征患者出现旁路呈文氏型阻滞的发生率很少。约为2.1%。其心电图特点为：A.P-P间距规则。B.P-R(δ)间期逐渐延长，直到δ波消失，P-R间期才恢复正常。C.相应的QRS波由宽变窄，畸形程度由重变轻，周而复始，类似“手风琴效应”，而后者所有QRS波均由旁路、正路下传，共同激动心室形成室性融合波，系预激程度不等而引起的δ波与QRS波由宽变窄、或由窄变宽逐步演变，犹如手风琴的闭合或拉开时的一种现象。


典型预激综合征 检查 D.亦可发生交替性文氏周期，即Kent束在2∶1阻滞基础上出现文氏现象。⑤旁路的递减性传导和递增性传导：A.旁路的递减性传导：在心房增速调搏或程控心房期前刺激时，A-V间期呈频率依赖性延长，随着房性期前刺激的逐步提前，A-H间期和A-V间期逐步延长，同时H波与QRS波重叠，预激程度也逐步增加。希氏束期前刺激时，QRS波正常化。说明旁路也具有递减性传导性能。B.旁路的递增性传导：心电图表现为在P-P间期固定不变的情况下，P-R间期逐渐缩短，QRS波群以“正常图形”到“部分预激”直至“完全性预激”。⑥旁路的二度Ⅱ型传导阻滞：⑦旁路的高度传导阻滞：正常房室传导系统可发生高度传导阻滞，其产生的机制是隐匿性传导和传导阻滞。由于旁路的传导速度快，不应期短，发生隐匿性传导的机会少，故旁路的高度传导阻滞的发生率低。⑧旁路的超常传导：超常传导是指出现在不应期的兴奋传导。超常传导主要发生在希-浦系统，旁路的超常传导十分罕见。旁路的超常传导的电生理特征与束支系统相同，表现如下：A.延长的有效不应期。B.相对恒定的超常相位置(接近体表心电图的T波末尾)。C.可频率依赖性(慢频率时超常相右移，快频率时超常相左移)(图13)。


典型预激综合征 检查 D.传导阻滞(受抑隐匿性逆传电活动所致)导致超常相右移。E.容易在适当快频率时诱出2∶1超常传导。F.超常相持续时间相同。G.发生在超常相的QRS波时间与发生在舒张晚期的QRS波时间相同。H.超常相能通过延长不应期来显示。⑨典型预激综合征时旁路的裂隙现象：旁路的电生理特征是传导速度快、不应期短，它为理论上不容易产生传导的裂隙现象，但已有一些报告。裂隙现象是一个异常的心电现象。发生裂隙传导现象的主要原因是激动传导的方向上不同水平面不应期不一致。出现裂隙传导必须具备三个条件：A.激动传导方向上有A、B两个不应期不相同的水平面;B.远侧的B水平面有效不应期长，程序期前刺激中首先进入有效不应期，发生传导阻滞;C.近侧的A水平面此后也进入相对不应期，发生传导延缓。当延缓的程度足以使激动通过A水平面到达B水平面时，后者已脱离了有效不应期，B水平面传导的裂隙现象则可发生。B水平面发生传导阻滞到以后的再次传导时的时间间隔称为裂隙带。郭继鸿等报道一例，其旁路发生裂隙现象的机制是：A.在窦性或房性激动的传导方向上，旁路位于远端，心房肌相当于近端。旁路有效不应期为320ms，明显比心房有效不应期(210ms)长。


典型预激综合征 检查 因此，适时的S2刺激可遇到旁路不应期使传导受阻;B.此后心房肌进入相对不应期，房内传导延缓，当延缓的时间达到80ms时，S2刺激经过房内缓慢传导到达旁路的起始端时，后者已脱离了不应期，结果使已经阻滞的旁路恢复了传导功能而再次下传。⑩获得性预激综合征：部分慢旁路前向传导功能在房室正路功能良好时未能显露，只有在正路发生病变后才表现出来。⑪双重性室性融合波：预激综合征属同源性室性融合波，但是当窦性P波经旁路、正道下传心室，又与心室内起搏点甚至与交接区起搏点相融合，形成双重性室性融合波。⑫延缓性预激综合征：此型特点是P-R间期正常或延长，但QRS波呈典型预激综合征改变(有δ波、QRS时限增宽)，其产生系因正常房室传导系统及旁路的传导速度均减慢所致。⑬发育不全性预激综合征：其特点是预激波非常小，持续时间短，甚至不易与正常R波升支上的钝挫相鉴别，QRS间期大多正常。其产生系因患者房室传导系统的传导速度特别快，因而只有很少一部分心室肌受到预激所致。此型多见于P-R间期较短的儿童及年轻妇女。预激综合征掩盖束支阻滞：A.若预激区与束支阻滞区位于同侧，则束支阻滞被掩盖而仅显示预激图形。


典型预激综合征 检查 例如B型预激综合征掩盖右束支阻滞，使右束支阻滞图形正常化;A型预激综合征掩盖左束支阻滞，使左束支阻滞图形正常化。B型预激综合征合并右束支阻滞很少见，有人认为仅见于Ebstein畸形。它可能与下列因素有关：a.Kent束终止于右束支阻滞区的近端或偏离右束支主干过远，如终止于右心室后壁;b.右束支阻滞区发生在较少分支、右心室肌肉内及预激波不能到达或全部提前除极阻滞区内的心肌。B.若预激区与束支阻滞区位于对侧，则两者图形并存，例如A型预激综合征伴右束支阻滞，B型预激综合征伴左束支阻滞。预激综合征掩盖房室传导阻滞：预激综合征合并房室传导阻滞，只要旁路功能正常，正路传导阻滞可被掩盖，依靠P-R间期常会误诊。但是如果P-J间期延长，即应考虑是否存在房室传导阻滞或室内阻滞。宜进一步作食管心房调搏检查，如在调搏中消除了δ波即可直接显示正路房室传导的真实情况(图16)。预激综合征合并有房室传导阻滞常提示有器质性心脏病。预激综合征掩盖急性心肌梗死或原发性ST-T改变：透壁性心肌梗死最常见的心电图改变是起始向量异常，而预激综合征δ波也可引起心室除极初始异常，且使心室除极开始早于前者。


典型预激综合征 检查 此外，又由于旁路位置的不同，δ波在不同导联有负相或正相，因此掩盖或酷似心肌梗死图形。举例如A型WPW综合征掩盖前壁心肌梗死：一例间歇性A型WPW综合征，在预激间歇时V2、V3导联均呈QS波形，ST-T有损伤、缺血性演变过程，在预激出现时QS波消失，给阿托品后δ波消失，又出现典型心肌梗死图形。另一例预激综合征掩盖下壁心肌梗死，患者持续性胸痛，心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现Q波，血清心肌酶增高，诊断为下壁急性心肌梗死，数天后心电图出现了典型的A型WPW综合征图形，掩盖了下壁梗死。以后A型WPW综合征消失，下壁梗死图形又显现。此外，预激综合征图形可酷似下壁心肌梗死图形。预激综合征掩盖或是类似心肌梗死图形，关键在于其波平均向量的方向：δ波平均向量在-70°左右时，可使Ⅰ、aVL导联的病理性Q波消失，掩盖高侧壁梗死图形;δ波平均向量在+100°左右时，可使Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的病理性Q波消失，掩盖下壁梗死。单纯预激综合征时，δ波平均向量指向-70°左右时，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可产生Q波，酷似下壁梗死：δ波平均向量指向+100°左右时，在Ⅰ、aVL导联产生Q波，酷似前侧壁心肌梗死。


典型预激综合征 检查 A型WPW综合征心电图还可产生类似正后壁心肌梗死图形。B型WPW综合征可产生右胸导联负性δ波类似前侧壁心肌梗死图形。预激综合征时易掩盖心肌梗死而漏诊，下列两点可提示或疑有心肌梗死或原发性ST-T改变：A.以R波为主导联出现ST段抬高。B.以S波为主导联出现倒置、深尖的T波。两者均可看到动态演变过程。预激综合征掩盖心室肥大：A型、C型预激综合征容易掩盖左心室肥大，而使右心室肥大的假阳性率增高;B型预激综合征则易掩盖右心室肥大，而使左心室肥大假阳性率增高。如果是A型WPW征伴右心室肥大或B型WPW综合征伴左心室肥大者，则两者均能同时显示，即预激综合征图形及心室肥大图形同时显示于心电图上。预激综合征合并束支传导阻滞的诊断：A.预激综合征合并左束支传导阻滞的诊断标准：a.预激综合征合并左束支传导阻滞一般只见于B型预激综合征。b.QRS波除δ波外，在QRS波的中部和之后再度出现切迹或挫折。QRS电压比单纯预激者高(Rv5+Sv1≥4.0mV)，T波更对向右侧。c.心电向量图除δ向量外，QRS环的中部再度出现传导延缓、挫折和扭曲，最大向量电压增高(≥2.5mV)，T环更向右侧。


典型预激综合征 检查 B.预激综合征合并右束支传导阻滞的诊断标准：a.预激综合征合并右束支传导阻滞，一般只见于A型预激综合征。b.QRS波除δ波外，右胸导联呈rsR′型和T波倒置。c.心电向量图除δ向量外，有向右前明显传导延缓的终末向量，形成附加环，但T环不像单纯右束支传导阻滞那样向左后，而向左前，这是因为受预激影响之故。但也有T环仍位于左后下不受影响者。诊断时应将心电图与心电向量图结合在一起分析。⑲危性预激综合征：是指预激综合征伴心房颤动、心房扑动、心室扑动、颤动、猝死。2.典型预激综合征的电生理检查特点用心房及心室增速调搏及程序期前刺激方法，配合希氏束电图检查典型预激综合征。经电生理学检查可了解Kent束的下述特性。(1)确定旁路的存在：由于心房的激动从旁路下传到心室的时间早于正常房室传导系统，故心电图上的波起始点发生在希氏束电图H波之前，这可肯定旁路的存在。


典型预激综合征 检查 但是对心室预激波不很明显而又疑似为预激波，或没有心室预激波又疑有隐匿性房室旁路者，行电生理检查可帮助诊断旁路可否存在，方法如下述：①用心房起搏法分级增加起搏频率，或用心房程序期前刺激方法，依次缩短心房期前刺激的配对间期，可使房室结的传导时间延长，冲动则易于从旁路下传，心室的预激成分逐渐增加，可使原来很细小的预激波变大，原来没有预激波的出现心室预激波。这就肯定房室旁路的存在。在少见的情况下，行心房程序期前刺激时会出现双传导现象，即心房激动先从房室旁路下传激动全部心室形成完全预激图形，继而心房激动从房室结下传激动心室全部。有时还可遇见，在心房起搏或心房程序期前刺激时，肯定有房室旁路的存在，但并不能使心室的预激波成分增加。②改变心房内起搏部位：由于电生理检查常规采用右心房上部起搏，与房室旁路较远。如起搏部位离房室旁路近，则起搏冲动易于从旁路下传，可使原来的心室预激成分小的增大，原来没有预激波的出现预激波，从而可肯定旁路的存在，并可判定旁路的位置。如刺激右心房下部可使预激波增大，提示旁路在右心房室间;从冠状窦电极刺激心房(或经食管电极刺激心房)使预激波增大者，提示旁路位于左心房室间。


典型预激综合征 检查 ③采用刺激迷走神经的方法或药物方法：采用压迫颈动脉窦、乏氏动作、β受体阻滞药、钙拮抗药、腺苷等减慢房室传导速度，在希氏束电图可看到A-H延长，而P-δ不变，故H波向后移，H波还可进入到V波之中，甚至偶尔可V波之后。这说明激动从旁路下传较早而从房室结下传更晚。心电图上的预激程度更大，预激波可更明显。这就确定了旁路的存在。异丙肾上腺素可增加房室结传导速度，可减少心室预激波成分。压迫颈动脉窦可导致房室传导阻滞及房室交接区逸搏，在窦性心律时有房室旁路心室预激波者，在房室交接区逸搏搏动时，不出现房室旁路的心室预激波。(2)确认旁路为Kent束：如有下列电生理学特点可确认旁路为Kent束：①P-R间期初始向量有改变，使心肌梗死的病理性Q波被掩盖。②心室肥大：A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P-R间期<0.12s,QRS波起始处有δ波，V1、V6导联S波不深，很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心室肥大鉴别，依据P-R间期<0.12s，有δ波等，鉴别并不困难。


典型预激综合征 治疗 药物治疗1.在决定对预激综合征是否采用药物治疗前，应首先对预激综合征患者进行全面的、详细的评估其内容步骤如下：(1)记录患者起病年龄及发作次数，特别注意发作时的症状。(2)发作次数及持续时间的演变趋势。(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。(4)全面体检，明确心脏结构和功能状态。(5)运动试验，一般在运动中δ波突然消失者，提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中δ波持续存在者，应行心内电生理检查。有预激综合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险的职业如飞行员、运动员等，也应行心内电生理检查。如果发作次数较少，发作时心率在100～200次/min，但症状不多、且短期内自行缓解者，也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切随访。2.无并发症的预激综合征的治疗对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗。但需追踪观察。3.预激综合征合并快速性心律失常的治疗(1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。①顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：详见“阵发性室上性心动过速的治疗”。


典型预激综合征 治疗 ②预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次。多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。


典型预激综合征 治疗 静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重，这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增;二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。


典型预激综合征 治疗 宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次;有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。


典型预激综合征 治疗 四是β受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。e.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用：洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用。维拉帕米(异搏定)对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传;二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统;缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米(异搏定)。如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。发作间歇期的治疗：对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。


典型预激综合征 治疗 如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率可达95%以上。同步直流电心脏电复律：电复律(功率100～200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。预激综合征的外科治疗：在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。


典型预激综合征 治疗 (5)预激综合征的导管射频消融治疗：1987年以来，经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价：①预激综合征经导管射频消融的适应证：A.Ⅰ类：a.有症状的持续性房室折返性心动过速，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。b.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患者，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。B.Ⅱ类：a.电生理检查或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。b.无症状的预激综合征患者，由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。c.心房颤动伴有旁路前传，但心室率不快。d.患者有家族心源性猝死史。C.Ⅲ类：药物治疗有效并能耐受其治疗的房室折返性心动过速患者，更愿长期服用药物而非消融控制心律失常。②射频消融安全性高：是用低能量射频电流经导管消融。


典型预激综合征 治疗 由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，亦很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。③射频消融的成功率：可达90%以上。但成功率明显地与术者的经验有关。多条旁路消融治疗成功率为93.1%，单条旁路消融治疗成功率为96%。左侧旁路治疗成功率为99.1%，右侧旁路治疗成功率为97.5%。④射频消融旁路治疗预激综合征的复发率与失败率：射频消融术后1年内预激综合征复发率为1%～9%，单旁路复发率(1年内)为1.9%，多旁路复发率(1年内)为7.6%。左侧旁路复发率(1年内)为1.5%，右侧旁路为4.1%。如复发可再次行射频消融术治疗，成功率仍很高。射频消融治疗失败病例中隐匿性预激占34%。⑤射频消融治疗失败的原因：A.大头消融导管操作不熟练。B.消融导管定位困难。早期误以为大头导管需与冠状窦内标测定位电极对接，忽视了左心房室环的实际标测，或因无法贴近或贴近后放电无效，左后间隔及右前间隔旁路是最难消融者。或是不能准确辨认后间隔旁路或右游离壁旁路的局部心内电图特征。


典型预激综合征 治疗 C.隐匿性旁路起搏标测和房室折返性心动过速时最早逆传A波不在同一部位，而放电时仅以起搏标测为依据，故消融部位离旁路有一定距离。D.反复发作心房颤动使标测和消融无法进行。E.右游离壁显性旁路标测时，因导管操作机械损伤，使体表心电图δ波消失且房室分离，无法继续标测。F.右髂内动脉痉挛变细，消融导管无法进入;消融导管在升主动脉内打结;外撤导管时致动脉鞘损伤而渗血不止，被迫取出鞘管而终止消融。G.单旁路可由多条纤维组成，有报告单旁路宽度可达20mm。约有18%的单旁路需在3cm范围内行射频消融术，才能将其前向传导及逆向传导两条通路完全阻断。H.导管射频消融WPW房室旁路的并发症：可发生心脏压塞(心包填塞)、房室传导阻滞、局部血管栓塞、肺栓塞等，发生率均很低。植入型心脏复律除颤器：当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。


小儿推拿 描述 根据小儿的形体、生理、病理以及特定穴位的形态位置等特点，专用于防治小儿某些病证的推拿方。又称小儿按摩。关于小儿推拿，早在2000多年前即有这方面的论述 。1973年中国湖南长沙马王堆出土的西汉帛书 《五十二病方》中即有这方面的描述；晋代葛洪的《肘后备急方》治卒腹痛方法中介绍了捏脊法；唐代《备急千金要方》中有膏摩防治小儿疾病的方法；宋代《苏沈良方》记载用掐法治疗脐风撮口等证。明清时期，推拿 疗法在儿科中得到了广泛的应用，并发展成为小儿推拿专科，逐渐形成了具有特色的专门体系，这一时期出版了近30多种小儿推拿专著。


小儿推拿 小儿推拿简介 小儿推拿是以中医辩证理论为基础，通过穴位点按推拿、调节脏腑、疏通经络、调和气血、平衡阴阳的方式来改善儿童体质、提高机体免疫力的一种保健、治疗方式。小儿推拿是纯绿色疗法，可替代部分化学药品，减少化学药品毒副作用，增强孩子机体的自然抗病能力，预防病毒侵蚀和滋生，达到有病治病、无病保健的目的。随着现代人们健康理念的更新，很多家长都开始信任和采用纯绿色疗法————小儿推拿，目前，该疗法已成为国际儿童保健、治疗的重要方法之一。小儿推拿的特点有：①在经穴方面提出了五指经穴通联的观点。②有适应于推拿特点的穴位，这些穴位大多集中于头面及上肢部，且穴位不仅是点状，也有线状和面状。如前臂的三关穴和六腑穴都是线状穴，而指面部的脾土、肺金、心火、肝木、肾水诸穴皆为面状穴。特定穴位的点、线、面状和分布特色，更能反映推拿手法治病为主的特点。③诊断中发展了腹诊法，治疗上很重视归经施治和五行生克的基本法则。④在推拿手法方面，强调以轻柔着实为主，要求轻快柔和，平稳着实，适达病所，形成了“按摩掐揉推运搓摇”小儿推拿八法为主的一整套小儿推拿手法和复式操作法。


小儿推拿 小儿推拿简介 ⑤在临床操作中，一是强调先头面、次上肢、次胸腹、次腰背、次下肢的操作程序；二是强调手法的补泻作用；三是重视膏摩的应用和使用葱汁、姜汁、滑石粉等介质进行推拿，这样既可保护娇嫩皮肤不致擦破，又增强手法的治疗作用。小儿推拿的对象一般是指6岁以下的小儿，特别是3岁以下的婴幼儿。其治疗范围比较广泛，如泄泻、呕吐、疳积、便秘、脱肛、发热、咳喘、惊风、遗尿、肌性斜颈、斜视、小儿瘫痪等症。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 一、感冒感冒俗称伤风，是小儿最常见的疾病。本病一年四季均可发生，但在气候变化多端，冷热交替的秋冬之交和冬春之交发病率最高。小儿脏腑娇嫩，得病之后，容易出现夹痰、夹滞、夹惊以及化热变喘等兼症，这是小儿感冒的特点，临床上应予注意。小儿常见的一些传染性疾病在早期，也可表现为感冒症状，必须提高警惕，加以注意以免延误治疗。（病因病理）本病的发生与气候变化有着密切的关系，通常在气温低下，或突然变冷时最易发病。外感风寒是感冒的主要原因。小儿形气未充，肌腠疏薄，表卫不固，抗病能力差，一旦外界气候突然变化，冷热失常时，易被外邪所侵而致病。外邪侵袭首先犯肺，肺主呼吸，系喉，开窍于鼻，外合皮毛。风邪自口鼻、皮毛而入，客于肺卫，导致表卫调节失司，肺气失宣而出现恶寒、发热、头痛、鼻塞、流涕、咳嗽等症，肺失清肃，津液凝聚成痰，痰阻气道，导致肺闭痰喘。小儿脾常不足，感受风邪之后，会影响脾胃运化的功能，造成乳食积滞呕吐、腹泻。邪热不退，扰乱神明，引动肝风出现烦躁不安、抽搐等症。（临床表现）小儿感冒，根据临床症状的表现，分为风寒感冒和风热感冒两型。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 1、风寒感冒发热、怕冷、无汗、鼻塞、流清涕、喷嚏、头身疼痛、喉痒、咳嗽、痰清稀、舌质淡红、苔薄白、脉浮紧、指纹淡红。2、风热感冒高热、微恶寒、汗少、喷嚏、鼻塞、流黄涕、头痛、面赤、咽红、咳嗽痰黄、舌尖稍红、苔薄白或黄白相兼、脉浮数、指纹红紫。（治疗）治则清热解表，发散外邪。处方推攒竹、推坎宫、揉太阳，清肺经，清河水。风寒者加推三关、掐揉二扇门，拿风池；风热者加推脊。方义清肺经，清河水宣肺清热；推天门（攒竹），推坎宫，揉太阳疏风解表，发散外邪；风寒者加推三关、掐揉二扇门、拿风池祛散风邪，发汗解表；风热者加推脊，多推清河水以清热解表。若兼咳嗽，痰鸣气喘者加推揉膻中、揉肺俞、揉丰隆、运内八卦；兼见脘腹胀满，不思乳食，嗳酸呕吐者加揉中脘，推揉板门、分推腹阴阳，推天柱；兼见烦躁不安，睡卧不宁者加清肺经，掐揉鱼际交，掐揉五指节。二、咳嗽有声无痰谓之咳，有痰无声谓之嗽。实际上咳不尽无嗽，嗽亦不尽无咳，故一般统称之为咳嗽。咳嗽是小儿疾病常见的一个症状，一年四季皆可发病，而冬春季节尤为多见。咳嗽的成因不一，种类亦多，外邪侵袭肺脏可引起咳嗽，其它肺腑有病累及于肺，也可发生咳嗽。因此在临诊时必须全面检查，仔细分析正确诊治。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 临床上一般将咳嗽分为外感咳嗽和内伤咳嗽两大类，小儿以外感咳嗽多见。（病因病理）1、外感咳嗽本病的发生多因人体卫外功能不固，在寒冷季节或气候突变时，风寒等外邪侵袭而致。肺主气，为五脏之华盖，上系咽喉，开窍于鼻，外合皮毛，司呼吸，为人体气体出入治节的主要器官。肺为娇脏，风为百病之长，人体一旦遭受外邪侵袭，或从口鼻而入，或从皮毛而受，必首先犯肺。肺气壅遏不宣，清肃之令失常，影响到肺气之肃降，上逆则致咳嗽。2、内伤咳嗽本病多由外感，咳嗽久治未愈或失治转变而成；或肺脏虚弱，或脾肾有病累及肺脏所致。久咳伤阴，肺失濡润，则肺气上逆而咳嗽少痰；肺气不足则气短而咳。脾为生痰之源，肺为贮痰之器，若肺气化不足，影响于脾，则脾失健运而水液不能化生精微，反而生湿聚为痰浊。湿痰积于肺，影响气机出入，逐为咳嗽。寒久伤肾，肾虚则不能纳气，而影响津液之输化，肺气之升降。人体的气化功能失常，则水气不能循常而积为患，上逆犯肺，可见喘促气短，咳声无力。（临床表现）1、外感咳嗽（1）风寒咳嗽初起咳嗽无痰或少痰，鼻塞流清涕，头身疼痛，恶寒不发热或有微热，无汗，苔薄白，脉浮缓或浮紧，指纹淡红。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 （2）风热咳嗽咳嗽，痰黄稠，咯痰不爽，发热恶风，汗出，口渴唇燥，流黄涕，咽燥干痛或痒，便秘，小便黄，舌红苔黄，脉数，指纹鲜红。2、内伤咳嗽（1）阳虚咳嗽咳声不扬，痰稀色白，便溏，面色咣白，易出汗，神疲乏力，畏寒肢冷，食欲不振，动则气急，苔薄白，舌淡红，脉缓无力。（2）阴虚咳嗽干咳无痰或少痰，吐痰胶粘，咽喉干痛，大便干燥，甚则口苦，低热或不发热，舌红无苔，脉多弦细或细数。（治疗）1、外感咳嗽治则疏分解表、宣肺止咳。处方推天门，推坎宫，揉太阳，清肺经，运内八卦，推揉膻中，揉乳旁，揉肺俞，分推肩胛骨。方义推天门，推坎宫，揉太阳疏风解表；推揉膻中，运内八卦宽胸理气，化痰止咳；清肺经，揉乳旁，揉肺俞，分推肩胛骨宣肺化痰止咳。若风寒者加推三关，掐揉二扇门；风热者加清天河水；痰多喘咳，有干、湿性罗音加推小横纹揉掌小横纹。2、内伤咳嗽治则健脾养肺，止咳化痰。处方补脾经、补肺经、运内八卦、推揉膻中，运内八卦宽胸理气，化痰止咳；揉乳旁，揉肺俞宣肺止咳；揉中脘，按揉足三里健脾胃助运化。久咳体虚喘促加补肾经，推三关、捏脊；阴虚咳嗽加揉二马；咳痰不利加揉丰隆、天突。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 三、支气管哮喘哮喘是小儿常见的一种呼吸道疾病，临床上常以阵发性呼吸困难，呼气延长，喉间有哮鸣声，严重时张口抬肩，难以平卧为特征。多见于春秋季节。气候突变，寒温失宜，饮食不当等为本病诱发因素。古人认为哮与喘不同，《医学正传》说：“喘促喉间如水鸣声者谓之哮，气促而连续不能以息者谓之喘”。但在临床上哮必兼喘，故一般通称为哮喘。小儿哮喘多指支气管哮喘。（病因病理）小儿哮喘病的形成有内因和外因两个方面。《证治汇补》说：“内因有壅塞之气，外有非时之感，膈有胶固之痰，三者相合，闭拒气道，搏击有声，发为哮喘病”。1、内因本病的发生与肺、脾、肾三脏不足有关。肺虚表卫不固，痰邪内状；脾虚运化失职，不能行其津液，积湿生痰，上贮于肺；肾虚不能纳气，则气短而喘。2、外因气候转变，寒温失调，外邪侵袭肺脏，肃降失常，肺气壅塞，呼吸不利，气逆而喘。哮喘是由于外来因素作用于内在因素而发病。素有特异体质的小儿，对某些刺激特别敏感，如外感风寒或饮食不当，过食生冷或咸酸食物等，常可导致现出发作。反复发作则可导致肺气耗散，病程日久肺虚及肾，出现肾阳虚亏的症候。哮喘有寒、热及寒喘兼阳虚之分。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 《景岳全书》载有：“喘有夙根，遇寒即发，或遇劳即发者，亦名哮喘”。外感风寒，寒伏肺俞而聚液生痰，或素体阳虚，气不化津而致寒痰内伏发为哮喘。素体阴虚，痰热郁肺，或寒痰久伏化热则发为喘。哮喘反复发作，肺气耗散，肾阳虚亏，气不摄纳为寒喘兼阳虚。（临床表现）哮喘主要症候为呼吸急促，咳嗽气逆，喉间哮鸣有声，呼吸困难，呼气延长，平卧困难，咳痰不出，甚则张口抬肩，面白唇青，神倦肢冷，头汗涔涔。1、寒喘咳嗽喘促，喉间有痰鸣声，吐痰清稀，色白多沫，形寒无汗，面色苍白或青紫，四肢不温，口不渴或渴喜热饮，小便清长，舌质淡红，苔薄白，脉数或浮滑，指纹淡。2、热喘咳嗽气喘，呼吸憋气，不能平卧，喉间痰鸣，痰稠色黄，发热面红，胸膈满闷，烦躁不安，渴喜冷饮，小便黄赤，大便燥秘，舌质红，苔薄黄或黄厚，脉浮数，指纹深红。3、寒喘兼阳虚除上述寒喘的症状外，兼面青唇紫，口不渴，倦怠乏力，食少纳呆，头汗涔涔，张口抬肩，端坐喘息，四肢欠温，小便清长舌淡，苔薄白，脉濡而无力，指纹淡白。（治疗）治则降气平喘、化痰。处方清肺经，推揉膻中，揉天突，搓摩胁肋，揉肺俞，运内八卦。


小儿推拿 呼吸系统疾病治疗 方义揉天突，搓摩胁肋降气引痰，推揉膻中，运内八卦，揉肺俞，清肺经宽胸宣肺，降气平喘化痰。热喘加清天河水；寒喘加推三关，揉外劳；久病体虚、阳气不足、肾不纳气者加推三关，补脾经，补肾经，揉丹田，清肺经改为补肺经。小儿推拿作用 小儿推拿是以中医基础理论为指导，以推拿手法为主要手段以预防儿科疾病及其和保健为目的的方法称之为小儿按摩法属中医外治法的范畴。它无毒副作用、无痛苦、效果好、费用低。对新生的疾病、小儿内、外、伤科、神经科及局部感染等疾病均可采用按摩手法治疗。小儿推拿适应对象：出生至十四周岁以下的儿童。小儿推拿主要以下疾病：呼吸系统：感冒咳嗽、发烧、支气管炎、肺炎、哮喘、鼻炎、鼻窦炎、鼻出血、扁桃体炎、慢性支气管炎、慢性扁桃体炎等。消化系统：疳积（积滞、奶痨、奶积、食积）、肠炎、舌炎、吐奶、溢乳、打嗝、鹅口疮、口腔炎、厌食、呕吐、腹泻、便泌、肠痉挛、流涎（流口水）、腹痛、腹胀等。其它类：磨牙、遗尿、尿频、夜惊、惊吓、斜颈、脑瘫、面瘫、多动综合症、哭闹、疝气、脐疝、湿疹、荨麻疹、风疹、脊柱侧弯、生长发育迟缓、睡眠不好等。保健类：益智、助长、增强免疫功能。


小儿推拿 《小儿推拿》 内容简介《小儿推拿》为中医临床推拿丛书之三《小儿推拿》。《小儿推拿》阐述了小儿生理病理特点和小儿推拿的应用基础等基本知识，并针对小儿推拿的学科特点，在详细介绍小儿推拿特定用穴及小儿推拿手法的基础上，重点介绍了各种小儿常见疾病的病因病机、临床表现和推拿治疗方法以及小儿常用推拿保健方法。各章节本着专业与实用兼顾的原则，图文并茂，在小儿推拿基础知识学习的基础上，突出了小儿推拿疾病防治与日常小儿推拿保健的重点，增强了书的实用性与可读性，是从事小儿推拿临床工作者理想的学习与参考书，对广大小儿推拿及家庭儿童推拿保健爱好者也有很好的实用价值。编辑推荐《小儿推拿》是由曲生健编写的。


小儿推拿 《小儿推拿》 目录第一章概述第一节小儿推拿的源流与发展第二节小儿推拿的基本作用一、调理阴阳二、调理升降出入三、顺逆补泻四、温寒清热第三节小儿推拿的作用原理一、对神经系统的作用二、对循环系统的作用三、对消化系统的作用四、对泌尿系统的作用五、对免疫系统的作用六、对内分泌系统的作用七、对运动系统的作用八、对皮肤的作用九、镇痛作用机制第二章小儿的生长发育一、年龄分期二、生理常数第三章小儿的喂养与保健一、初生婴儿的护养二、乳婴儿的喂养三、小儿保健第四章小儿的生理病理特点一、生理特点二、病理特点第五章小儿推拿的应用基础知识第一节中医学基础概要一、整体观念与推拿二、辨证论治与推拿三、阴阳五行与推拿四、脏腑经络与推拿五、营卫气血与推拿第二节小儿疾病诊法要点一、望诊二、闻诊三、问诊四、切诊第三节小儿疾病辨证概要一、八纲辨证要点二、脏腑病机与辨证三、卫气营血辨证简介四、六淫病因辨证要点五、气血津液辨证第六章小儿推拿特定穴第一节头面部穴第二节胸腹部穴第三节背腰部穴第四节上肢部穴第五节下肢部穴第七章小儿推拿手法第一节小儿推拿手法概要一、小儿推拿手法特点二、小儿推拿手法基本要求三、小儿推拿补泻方法四、小儿推拿手法练习方法第二节小儿推拿基本手法一、推法二、拿法：三、按法四、摩法五、掐法六、揉法七、运法八、搓法九、摇法十、捏法十一、挤捏法十二、捣法十三、擦法第三节小儿推拿复式手法一、黄蜂入洞二、双凤展翅三、揉耳摇头四、猿猴摘果五、丹凤摇尾六、老汉扳缯七、天门入虎口八、凤凰单展翅九、孤雁游飞十、引水上天河十一、打马过天河十二、水底捞明月十三、飞经走气十四、飞金走气十五、摇抖肘十六、苍龙摆尾十七、乌龙摆尾十八、双龙摆尾十九、二龙戏珠二十、赤凤点头二十一、凤凰展翅二十二、按弦走搓摩二十三、揉脐及龟尾并擦七节骨二十四、老虎吞食二十五、按肩井第八章小儿推拿须知第一节小儿推拿治病与保健特点第二节小儿推拿治则第三节小儿推拿处方第四节小儿推拿禁忌证第五节小儿推拿注意事项第六节小儿推拿介质第九章小儿常见疾病推拿治疗第一节发热第二节咳嗽第三节哮喘第四节泄泻第五节腹痛第六节呕吐第七节厌食第八节疳证第九节口疮第十节便秘第十一节夜啼第十二节惊风第十三节遗尿第十四节小儿肌性斜颈第十五节小儿脑性瘫痪第十六节小儿麻痹后遗症第十七节软组织损伤踝关节扭伤髋部扭伤桡骨小头半脱位分娩性臂丛神经损伤第十章小儿按摩保健第一节婴儿按摩保健第二节小儿健体按摩保健第三节小儿健脾胃按摩保健第四节小儿保肺按摩保健第五节小儿健脑益智按摩保健第六节小儿安神按摩保健第七节小儿捏脊保健第八节小儿脊柱按摩保健第九节小儿肩关节按摩保健第十节小儿指腕关节按摩保健第十一节小儿膝关节按摩保健第十二节小儿踝关节按摩保健


小儿推拿 小儿推拿三字经 内容简介小儿推拿三字经派起源于山东，已有百余年的历史，是当今山东省小儿推拿三大学派之一。其医疗特点是取穴少，用独穴，推时长，手法简，疗效高，在国内颇有影响。清光绪年间，山东牟平人徐谦光著《推拿三字经》，创立推拿三字经学派，通治成人、小儿之疾。李德修（1893～1972）继承了徐谦光三字经学派的精华，并在此基础上，潜心研究小儿推拿，用推拿技法救治病儿无数，是小儿推拿三字经派的奠基人。本书作者赵镒秋，1964年起与李德修先生同在儿科工作，拜其为师，得到李老的真传亲授，每日在李老的指导下临床操作为患儿治病，对其推拿手法及其临床经验进行了全面的继承和发扬，其医德、医术享誉社会。李老谢世后，赵镒秋将李老宝贵经验和个人临床体会整理著成《幼科推拿三字经派求真》一书，于1992年由青岛出版社出版。该书特点：经验之谈，实用性强；继承创新，防治并重；医生参考，家长能用。尤其对缺医少药的边疆、农村地区更为适用，为推广小儿推拿疗法，做出了有益的贡献。在本书再版之际，为更准确地表达该书的特点，利于三字经派小儿推拿疗法的普及，征得作者同意后，将书名改为《三字经派小儿推拿宝典》。


小儿推拿 小儿推拿三字经 作者简介赵鉴秋，女，1939年生，当代著名小儿推拿专家，三字经派小儿推拿传承人之一。1960年师从山东省儿科名医鹿瑞芝，1964年又师从小儿推拿名医李德修，专攻小儿推拿。曾任青岛市中医医院儿科主任、中国中医药学会儿科学会理事、中国传统医学手法研究会山东分会理事、山东省中医药学会儿科委员会委员等职。1992年被选拔为青岛市卫生局专业技术优秀人才。其医学成就收录入《中国名医列传》、《当代世界传统医学杰出人物》等书中。代表作有《幼科推拿三字经派求真》、《幼科条辨》、《实用中医儿科学》等7部著作。发表学术论文30余篇。赵鉴秋教授从医50余年，临床经验丰富，擅长运用推拿、针灸配合中药辨证施治，治疗小儿急重病、疑难病、如惊风、咳喘、腹泻、厌食、急性热病、肠套叠、肾炎、面瘫、儿童多动症、脑炎后遗症等有显著疗效。临床以诊断准确，手法精炼，取穴少，疗效高而享誉社会。


小儿推拿 小儿推拿三字经 目录壹小儿推拿三字经派的形成及特点形成与发展基本特点贰　小儿推拿基础知识小儿生理、病理特点小儿疾病诊法、治疗特点小儿推拿的速度和时间小儿推拿的适应症与禁忌症小儿推拿的注意事项叁　小儿推拿手法和常用穴位手法常用穴位肆　小儿常见病的推拿治疗感冒发热支气管炎肺炎哮喘百日咳麻疹风疹水痘流行性腮腺炎腹泻呕吐便秘厌食疳积佝偻病腹痛痢疾口疮、鹅口疮惊风脑发育不全、脑炎后遗症小儿惊证脱肛疝气鞘膜积液遗尿肠套叠小儿麻痹症目赤痛肌性斜颈夜啼吐舌、弄舌新生儿不乳新生儿吐乳新生儿黄疸伍　小儿保健推拿法陆　小儿脏腑点穴法柒　《推拿三字经》浅释参考资料附　记岛城儿科名医赵鉴小儿推拿网站


克雷白杆菌属感染 描述 克雷白杆菌属是除大肠杆菌外最重要的条件致病菌，与沙雷菌属、肠杆菌属与哈夫尼亚菌生化反应很相似，可以引起呼吸道感、败血症、伤口感染等。肺炎克雷白杆菌是呼吸道感染最常见的致病菌之一。


克雷白杆菌属感染 症状 呼吸道感染肺炎克雷白杆菌是呼吸道感染最常见的致病菌之一。在痰标本所得革兰阴性杆菌中占第二位，仅次于铜绿假单胞菌。国外报告有的占首位。医院内交叉感染常导致细菌在咽部寄殖，继引起支气管炎或肺炎。长期住院、应用抗菌药物等使患者咽部肺炎杆菌细菌下行而引起支气管及肺部感染。肺炎克雷白杆菌引起的急性肺炎与肺炎链球菌肺炎相似，起病急，常有寒战、高热、胸痛、痰液黏稠而不易咳出，痰呈砖红色或深棕色(25%～50%)，也可为血丝痰和铁锈色痰。部分患者有明显咯血。体检可发现患者呈急性面容、呼吸困难、发绀，少数患者可出现黄疸、休克。2/3患者体温在39～40℃间，口唇疱疹不常见，肺部有实变体征，有湿性啰音。X线表现多变，可有大叶实变、小叶浸润和脓肿等表现。大叶实变多位于上叶，由于炎症渗出液多而黏稠，故叶间裂常呈弧形下坠。炎症浸润也比其他肺炎浓密，边界锐利，16%～50%的患者有肺脓肿形成。少数呈支气管肺炎或两侧肺外周浸润，有时也可呈两侧肺门旁浸润。本病早期即常有全身衰竭，预后较差，病死率约50%，发生广泛肺坏疽者则预后更差。肺炎克雷白杆菌肺炎可表现为慢性病程，也可由急性延续成慢性，呈肺脓肿、支气管扩张与肺纤维化的临床表现。


克雷白杆菌属感染 症状 败血症国外报道肺炎克雷白杆菌败血症占革兰阴性杆菌败血症中的第二位，仅次于大肠杆菌。绝大多数患者均有原发疾病和(或)使用过广谱抗菌药物、免疫抑制剂或抗代谢药物等。最常见的诱因是手术，入侵途径有呼吸道、尿路、肠道、腹腔、静脉注射及新生儿脐带等;染菌的静脉输液引起者可引起局部小流行。病情凶险，除发热、畏寒外，有时可伴发休克、黄疸。发热多呈弛张热，也可呈双峰热型。迁徙性病灶可见于肝、肾、肺、骨骼、髂窝、脑膜及脑实质等，病死率30%～50%。化脓性脑膜炎肺炎克雷白杆菌引起化脓性脑膜炎者日见增多，在革兰阴性菌脑膜炎中呈第二位。多见于脑外伤或脑手术后，新生儿也可发生，预后甚差。起病隐匿，常有发热、头痛、颈项强直等脑膜炎症状和体征，可出现颅内高压症状。脑脊液中白细胞及中性粒细胞增多，蛋白定量增高，糖和氯化物定量下降，涂片可发现含荚膜的革兰阴性杆菌，培养阳性可确立诊断。老年患者常合并有败血症存在，病死率高。尿路感染据报道尿路感染中肺炎克雷白杆菌引起者占第三位。绝大多数患者有原发疾病如膀胱癌、前列腺肥大、膀胱无力、尿道狭窄等，也可发生在恶性肿瘤或其他严重全身疾病的患者，导尿、留置导尿管或尿路器械检查等是常见的诱因。


克雷白杆菌属感染 症状 经采用适当抗菌药物治疗后近期疗效较好。临床表现与其他病原所致尿路感染相同。其他如手术后伤口感染或其他创面感染、皮肤软组织感染、腹腔感染、心内膜炎、骨髓炎、关节炎等，均可由克雷白杆菌引起。临床表现与其他细菌所致的疾病类似，较易形成脓肿。肺炎克雷白杆菌鼻硬结亚种可致慢性肉芽肿性硬结症，最常累及鼻腔、鼻窦、咽喉部、气管及支气管等部位。其组织学上可有坏死和纤维组织增生，可见到具特征性的含革兰阴性杆菌的泡沫状细胞(即所谓Mikulicz细胞)。肺炎克雷白杆菌臭鼻亚种(俗称臭鼻杆菌)可引起鼻黏膜和鼻甲萎缩的臭鼻症，与硬结症不同的是，臭鼻症并非原发的细菌感染，还可能有其他因素参与其发病。典型的肺炎克雷白杆菌肺炎常发生于中老年男性、长期饮酒的慢性支气管肺病患者，有较典型的临床表现和X线征象，结合痰培养结果，不难诊断。但在有严重原发疾病基础上的发病者，临床表现多不典型，诊断较为困难。凡在原有疾病过程中出现高热、白细胞和中性粒细胞增多，X线胸片上出现新的浸润病灶，而青霉素治疗无效者应考虑本病。连续2次或2次以上痰培养阳性，或胸腔积液、血培养阳性可以确诊。


克雷白杆菌属感染 症状 多数败血症患者的白细胞总数明显增多，嗜中性粒细胞增高;但血液病患者或用抗代谢药物者白细胞数可不增加，或反有减少。其他如尿路感染及脑膜炎患者的尿液及脑脊液均有相应变化。确诊应根据细菌培养结果。鼻硬结亚种所致慢性肉芽肿性硬结症，活组织检查中找到Mikulicz细胞具确诊价值。流行病学 肺炎克雷白杆菌是重要的医院内感染病原菌据报道，肺炎克雷白杆菌在临床标本中分离的革兰阴性杆菌中占第二位，仅次于铜绿假单胞菌；痰标本中最多，尿次之。正常人口咽部肺炎克雷白杆菌的带菌率1%～5%，结肠带菌率约为5%～35%。使用抗生素的患者粪便中细菌的检出率增加有人报道使用过抗生素的300份粪便标本中有43%有肺炎克雷白杆菌生长。带菌者和患者是最为重要的传染源。当人体的抵抗力下降时，正常带菌者可以发生局部或全身感染，称之为内源性感染；此外，在医院，细菌可以通过患者间工作人员和患者间的接触、人工呼吸器等医疗用具而传播。长期住院、手术、留置导尿管以及原发疾患等，引起患者全身或局部防御免疫功能减退是重要诱因。此外，医护人员带菌的手也是造成细菌传播的重要途径。鼻硬结克雷白杆菌所致慢性肉芽肿性硬结症多见于欧洲中部及东南部印度和中美洲。


克雷白杆菌属感染 病因 克雷白杆菌属目前是除大肠杆菌外最重要的条件致病菌与沙雷菌属、肠杆菌属与哈夫尼亚菌生化反应很相似，某些氨基酸脱羧酶试验有助于鉴别。克雷白杆菌属可分五个种，即肺炎克雷白杆菌(K.pneumoniae)、产酸克雷白杆菌(R.oxytoca)、解鸟氨酸克雷白杆菌(K.ornithinolytica)植生克雷白杆菌(K.planticola)和土生克克雷白杆菌(K.terrigena)。其中肺炎克雷白杆菌又可分3个亚种：肺炎亚种(subsp.pneumoniae)、臭鼻亚种(subsp.ozaenae)和鼻硬结亚种(subsp.rhinoscleromatis)。在临床分离到的克雷白杆菌属中肺炎克雷白杆菌占80%以上，是本属中最为重要和常见的病原菌本菌为长1～2μm，宽0.5～0.8μm的粗短杆菌，可产生荚膜，无芽孢无动力，常见端对端的成对发育。荚膜为不含氯的多糖物质，较厚，作革兰染色即可观察到但以印度墨汁染色法较易观察。本菌最适生长温度为37℃，可在12～43℃范围生长，55℃30min可被灭活。


克雷白杆菌属感染 病因 在鉴别培养基上因发酵乳糖而现有色菌落；在固体培养基上则可因产生大量荚膜物质而呈灰白色黏胨样菌落菌落易互相融合，以接种环挑之易拉成丝；而在肉汤中培养数天后液体明显黏稠。克雷白杆菌具有菌体抗原O和荚膜抗原K，按荚膜抗原K的成分，肺炎克雷白杆菌可分为80个型，肺炎亚种大多属于荚膜3及12型；臭鼻亚种有4，5，615等型以4型最常见；鼻硬结亚种则多为3型。克雷白杆菌毒力较强极少量的肺炎克雷白杆菌(100个细菌)注射于小鼠腹腔即可引起小鼠死亡。本菌适应性强，能很快适应宿主环境而生存对各种抗生素易产生耐药性，是产超广谱β内酰胺酶率最高的细菌之一，常同时对多种抗生素耐药。此种耐药性可以为染色体介导，亦可通过耐药质粒的传播在医院某些病房内造成感染局部流行。


克雷白杆菌属感染 发病机制 克雷白杆菌所致的肺炎可分为原发性肺炎和继发性肺炎。两者的界线有时颇难分清，一般认为在原有肺部感染性疾病的基础上，在一定致病条件下发生本菌的感染为继发性。克雷白杆菌的毒力可能与其荚膜有关，荚膜可以抑制巨噬细胞的趋化、吞噬作用，但确切的发病机制尚未完全阐明本属细菌感染的病理特点是细菌生长繁殖快，在各脏器可形成单发或多发脓肿，渗出液中含大量带有荚膜的革兰阴性杆菌。肺炎克雷白杆菌引起的原发性大叶性肺炎以老年患者、酒精中毒以及患有糖尿病、癌肿、血液病等严重原发疾患者为多病理变化与肺炎球菌所致者不同肺泡壁常坏死、液化，形成单个或多个脓腔。肺泡内含大量血性黏稠痰。脓腔表面多有纤维蛋白渗出物覆盖，早期即易发生胸膜粘连。脓胸的发生率约为25%较肺炎球菌肺炎为高。病灶消散常不完全，引起纤维增生、残余性化脓性病灶或支气管扩张。肺炎克雷白杆菌感染占医院内感染的10%，常见者如尿路感染呼吸道和伤口感染等。败血症病例中肝、肾、脑等均可出现多发性化脓病灶以及胸腔、心包腔积脓等。病变在结肠者尚可引起假膜性肠炎，偶可致穿孔和弥漫性腹膜炎。


克雷白杆菌属感染 发病机制 硬鼻结亚种和臭鼻亚种的致病性尚未完全阐明，前者可引起慢性肉芽肿性硬结症后者可能与鼻黏膜和鼻甲萎缩所致的臭鼻症有关，是一种机会感染。[1]检查 白细胞和中性粒细胞增多，X线胸片上出现新的浸润病灶，而青霉素治疗无效者应考虑本病。连续2次或2次以上痰培养阳性，或胸腔积液、血培养阳性可以确诊。多数败血症患者的白细胞总数明显增多，嗜中性粒细胞增高;但血液病患者或用抗代谢药物者白细胞数可不增加，或反有减少。其他如尿路感染及脑膜炎患者的尿液及脑脊液均有相应变化。X线胸片上出现新的浸润病灶。


克雷白杆菌属感染 治疗 积极有效的抗生素治疗是为克雷白杆菌感染治疗的关键。本属细菌耐药现象严重，不同菌株之间对药物的敏感性差异甚大，故治疗药物的选用应以药敏结果为准。在未获药敏结果前根据病情可选用的药物有：第二、三、四代头孢菌素类;哌拉西林钠、氨苄西林等广谱青霉素类;其他β内酰胺类，如单环类的氨曲南，碳青霉烯类的亚胺培南/西司他丁钠、美罗培南、帕尼培南/倍他米隆;β内酰胺类抗生素与β内酰胺酶抑制剂合剂，如舒他西林(氨苄西林-舒巴坦)、阿莫西林/克拉维酸钾、哌拉西林/三唑巴坦钠、替卡西林/克拉维酸钾、头孢哌酮/舒巴坦等;庆大霉素、阿米卡星、异帕米星等氨基糖苷类;环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星等氟喹诺酮类药物。肺炎克雷白杆菌多数对氨苄(羧苄)西林耐药，宜用头孢菌素类合并氨基糖苷类治疗。一般肺炎的疗程需3～4周或更长，而败血症与化脓性脑膜炎的临床可能需6周以上。克雷白杆菌脑膜炎常伴有脑室炎，可选用庆大霉素等药物行脑室内给药，一次给药后24h内大部分时间脑脊液药物浓度能达到治疗量的抗菌浓度4～6mg/L。此外，保持气道通畅、氧疗、维持水、电解质平衡、补充不够的能量等支持疗法也是治疗的重要组成部分。


克雷白杆菌属感染 治疗 鼻硬结克雷白杆菌和臭鼻克雷白杆菌感染据国外报道对氨基糖苷类抗生素、磺胺类药物、广谱青霉素、头孢菌素均敏感，可视病情选用;惟疗程宜长，通常应在6～8周。预后 在抗生素应用之前，肺炎克雷白杆菌肺炎的病死率达51%～97%，在抗生素治疗下其病死率仍达20%～50%。若并发广泛性肺坏疽，则病死率达100%。克雷白杆菌败血症的病死率在30%～50%，并发休克或多器官功能衰竭的死亡率更高。克雷白杆菌所致的化脓性脑膜炎预后亦欠佳。[2]


支原体阴道炎 概述 支原体阴道炎是性传播疾病中的一种，病原体是人型支原体(MH)、解脲支原体(UU)和生殖支原体(MG)。病原体 从人体分离的16种支原体中，脲解支原体、人型支原体则引起泌尿生殖道感染（即支原体感染）。支原体（mycoplasma）是细胞外生存的最小微生物。是一类缺乏细胞壁的原核细胞型微生物，大小一般在0.3-0.5um之间，呈高度多形性，有球形、杆形、丝状、分枝状等多种形态。它不同于细胞，也不同于病毒。种类繁多、分布广泛、造成的危害相当大，涉及人、动物、植物及昆虫等多个领域，给人类健康和科研工作带来不利影响。支原体是一种不同与细菌和真菌的另一类微小病原体，支原体属有80余种，与人类有关的支原体有肺炎支原体(MP)，人型支原体(MH)、解脲支原体(UU)和生殖支原体(MG)，前者引起肺炎，后三者引起泌尿生殖道感染。


支原体阴道炎 病因 新生儿由母亲生殖道分娩时感染。女性感染部位在宫颈。然后侵袭阴道致支原体阴道炎。支原体只能粘附在呼吸道或泌尿生殖道的上皮细胞表面的受体上，而不进入组织和血液。支原体引起细胞损害的原因为：粘附于宿主细胞表面的支原体从细胞吸收营养，从细胞膜获得脂质和胆固醇，引起细胞损伤；支原体代谢产生的有毒物质，如溶神经支原体能产生神经毒素，引起细胞膜损伤；脲原体含有尿素酶，可以水解尿素产生大量氨，对细胞有毒害作用。支原体除可以粘附于细胞、巨噬细胞表面外，还可以粘附于精子表面，从而阻止精子运动，其产生神经氨酸酶样物质可干扰精子与卵子的结合。这就是支原体感染引起不育不孕的原因之一。


支原体阴道炎 症状 潜伏期为1-3周，典型的急性期症状与其他非淋病性生殖泌尿系统感染相似，表现为尿道刺痛，不同程度的尿急及尿频、排尿刺痛，特别是当尿液较为浓缩的时候明显。尿道口轻度红肿，分泌物稀薄，量少，为浆液性或脓性，多需用力挤压尿道才见分泌物溢出，常于晨起尿道口有少量粘液性分泌物或仅有痂膜封口，或见污秽裤裆。支原体阴道炎多见以子宫颈为中心扩散而来的生殖系炎症。多数无明显自觉症状，少数重症病人有阴道坠感，当感染扩及尿道时，尿频、尿急是引起病人注意的主要症状。感染局限在子宫颈时，表现为白带增多、混浊、子宫颈水肿、充血或表面糜烂。感染扩及尿道表现为尿道口潮红、充血、挤压尿道可有少量分泌物外溢，但很少有压痛出现。支原体感染常见的合并症为输卵管炎，少数患者可出现子宫内膜炎及盆腔炎。


支原体阴道炎 检查诊断 血常规周围血白细胞计数一般正常，嗜酸性粒细胞增多。x线检查衣原体肺炎胸片无特异性，多为单侧下叶浸润，表现为节段性肺炎，严重者呈广泛双侧肺炎。沙眼衣原体肺炎胸片显示双侧广泛间质和肺泡浸润，过度充气征比较常见，偶见大叶实变。直接涂片镜检取咽分泌物、痰、呼吸道教膜或其他部位标本做涂片，进行GZmesa染色，原体染成红色，始体染成深蓝色。沙眼衣原体包涵体因含有糖原。801染色染成褐色。快速抗原检测多采用单克隆抗体直接免疫荧光法检测标本中的衣原体，还可应用2I—IsA法加入抗衣原体抗体、酶标抗体18G及底物进行比色定量检测。这两种方法简便敏感。衣原体分离肺炎衣原体培养最好用Hela细胞或Hep一2细胞，一般取气管或鼻咽吸取物作为临床标本，及时接种。衣原体鉴定多采用Hela细胞或Hep一2细胞培养后通过特异性单克隆荧光抗体法(MFA)，该技术敏感性高，特异性强，如能早期采集标本，可在48h内获得阳性结果。血清学检全采用补体结合试验，着恢复期血清抗体效价比急性期血清效价增高4倍或4倍以上，即有诊断意义，但无早期诊断意义。微量免疫荧光法(MrF)适用于沙眼衣原体。


支原体阴道炎 检查诊断 PcR技术普通PcR技术检测肺炎衣原体特异性DNA，具有快速、简便、特异的优点，敏感性高于细胞分离技术，但在检测咽拭于标本中效果不够理想。用套式PcR(nPcR)检测可显著提高其敏感性。


支原体阴道炎 支原体感染对策 那么，如果在门诊检查中发现支原体阳性，该怎么办呢？大家不妨参照以下对策，既避免无谓的恐慌和过度治疗，又能及时治疗相关疾病。情况一：单纯从尿道、阴道中检出支原体，而没有任何伴随的症状。对策：不必理它，无须治疗。分析：这种“支原体阳性”是正常的携带状态，并不意味着致病。如果医生为你进行全身的微生物培养，至少可以分离出数十种病原体，但这并不代表你有数十种疾病。这种支原体阳性并不等于支原体感染，支原体可以与人共同生存而不表现出感染征象。而且，作为正常人群，即便经过药物治疗降低了其携带率，但经过一段时间的正常性行为，携带率也会恢复原有水平。因此，不要恐慌，更不要滥用药物治疗，日常的清洁保养用Ph4弱酸配方的女性护理液已足够。情况二：检出支原体，同时有生殖道炎症或合并性传播疾病。对策：进行抗支原体的治疗。分析：这种“支原体阳性”属于感染状态，需要积极治疗，如用含PHMB杀菌成分的娇妍洁阴洗液。经过治疗，降低了支原体携带率，有助于加速生殖道疾病或性传播疾病的痊愈。情况三：孕前检查发现支原体阳性。对策：有症状或有生育要求时，建议男女双方同时检查，支原体阳性者应正规治疗。


支原体阴道炎 支原体感染对策 分析：支原体检查是孕前优生五项检查之一，支原体可以影响精子的活力，可以感染胎儿和新生儿，引起早产、死胎、低体重儿、新生儿脑膜炎等。出于优生优育的考虑，支原体阳性应治疗。正规治疗结束一周后，支原体培养阴性，可认为已治愈，可以开始准备生育。


支原体阴道炎 支原体感染阳性与假阳性 支原体假阳性其实就是患者在接受相关治疗后，体内病菌实际已经得到治疗，但是检测结果却仍然显示阳性。这种阳性或者由于检查时间不合适，或者由于误查等，并不真实地反映患者的病情治疗情况，因此视为支原体假阳性。在利尿消炎丸、娇妍洁阴洗液的支原体阳性治疗病例中，曾经有过多起支原体假阳性病例，患者服用利尿消炎丸或者用含PHMB杀菌成分的娇妍洁阴洗液治疗几个疗程后，症状反应都已经完全消失，但是去医院的检查结果却是仍然显示“阳性”，再检查却又有可能出现“阴性”的报告，总之让患者满头雾水，不确定支原体阳性到底治好了没有。其中有一个比较典型的例子就是，有一个患者经过几个疗程的中药治疗症状消除后，在一个月内跟进检查了四次，结果两次阳性、两次阴性，这就是典型的假阳性了！支原体阳性在被治愈后，可能存在部分患者在3-6个月内的假阳性反应，从而因为检查结果而被误导，这样的患者一般3-6个月后再检查，就能确诊转阴。关键是治疗后，炎症症状消失了，即使有支原体假阳性的存在，也要经过那段假阳性的反应期。


支原体阴道炎 支原体感染阳性与假阳性 需要提到的一种比较特殊的情况是，支原体检查转阴了，但是症状仍部分存在，这就可能是支原体在侵害人体时分泌的毒素已经使机体受损，受损的机体在支原体被消灭后，仍未恢复的原因，患者无需太过惊慌。治疗 西医疗法治疗基本同衣原体治疗。强力霉素100mg口服，每日2次，连服7-14天或阿齐霉素1g，单剂量口服，半衰期长达60小时，一次口服，可维持有效浓度5天；氟嗪酸0.2，口服，每日2次，连服7-14天。病原治疗主要采用娇妍洁阴洗液，用法：6h1次。中医治疗用娇妍pH4弱酸配方的女性护理液恢复阴道菌群平衡，防止复发通过中药调理，可平衡，消除致病体的生存环境，防止复发。常用中药原料组分有柴胡当归白术金银花连翘车前子桃仁红花等组成。可以杀死各种细菌、病毒、病原体、支原体、衣原体、淋病转阴、疏通输卵管、达到止痛、调月经等疗效！


破伤风 描述 破伤风（Tetanus）系由破伤风杆菌外毒素导致的神经系统中毒性疾病，本病以进行性发展的肌肉强直为特征，伴有发作性加重，如不及时治疗，死亡率在10～40%左右。发病机制 破伤风系由破伤风杆菌的感染所致。破伤风杆菌属革兰阳性产芽胞性厌氧菌，广泛地散布于泥土中，粪便中亦含有该菌。单纯破伤风杆菌芽胞侵入伤口并不足以引起本病，必须要有其他细菌，或有异物如木头、玻璃等的碎片同时存在。破伤风杆菌仅孳长在厌氧伤口内，并不散播到别处，但该菌产生外毒素可致使神经系统中毒。当毒素作用于脑干和脊髓后，由于主动肌和拮抗肌二者均收缩，因而产生特异性的肌肉痉挛。


破伤风 临床表现 该病潜伏期长短不定，通常为7～8天。在接受过抗毒素预防性接种的病人，可能延长至数周。个别的可短至1~2天。患者常有坐立不安与烦躁易怒的前驱期。首发运动性症状常为牙关紧闭，颈部肌肉强直可能在其后或其前发生。数小时内，痉挛扩散至其他肌肉。面肌痉挛可引起口唇缩拢或口角内缩呈痉挛性“苦笑”。检查时可发现四肢与躯干肌肉的强直，可能有轻度的角弓反张，腹壁肌肉强直，下肢常较上肢受损为重，多固定于伸直位。当疾病继续进展时，全身持续性强直状态呈现发作性加重，伴有剧烈的痉挛样疼痛。发作时常出现角弓反张性痉挛，喉肌与呼吸肌的痉挛导致呼吸困难与大量出汗。这种惊厥性发作可由外界刺激诱发，例如在企图给病人喂食时。在发作间歇期，全身肌肉强直状态仍持续存在，腱反射亢进，神志自始至终清醒。患者可因惊厥发作引起窒息而死亡，或因频繁的强烈的肌痉挛导致心力衰竭而死亡。本病低热并不少见，出现高热是加重的标志，体温甚至在死亡后仍可继续升高。尿毒症、低血压与胃扩张最易发生在7～14天之间，喉痉挛、呼吸暂停、运动麻痹与肺炎均属危重并发症。在经过顺利的患者，肌痉挛发作的频率与严重度逐渐减少，但全身性强直常持续数周，牙关紧闭常为最后消失的症状。


破伤风 临床表现 临床上尚有较少见的类型（1）局部型（Localform）此型破伤风的首发症状是创伤邻近肌肉的局部痉挛，由此持续性或间歇性痉挛扩散至邻近肌肉，严重可发展至四肢、头部与躯干。（2）头部破伤风（Cephalictetanus）发病于头、颈或面部的创伤之后。常有伤侧面肌瘫痪，并伴有对侧的面肌痉挛，容易合并牙关紧闭与咽部痉挛。当创伤累及眼眶时，可见一侧或两侧上睑下垂、眼外肌瘫痪等。头部破伤风可保持局限性或变为全身性，死亡率较高。（3）内脏型破伤风（Splanchnictetanus）此型系指由于腹部创伤后引起，早期即可累及延髓支配的各肌与呼吸肌，同时伴显著的自主神经系统功能紊乱的表现如心动过速、心律不齐、周围血管收缩、大汗淋漓、高热等。由于交感神经功能亢进，呼吸中二氧化碳排出量与尿中儿茶酚胺排泄均增多。（4）新生儿破伤风（Neonataltetanus）胎儿在分娩过程中受伤感染（如皮肤黏膜损伤、脐带创口感染等），于出生后7天左右发病。但一般较少出现自发性牙关紧闭，仅在检查时手压下颌时反射性出现。[1]


破伤风 疾病诊断 根据外伤感染史，较早出现的牙关紧闭，以及全身各部位骨骼肌发生痉挛所出现的颈项强直、角弓反张与呼吸困难等，作出破伤风的诊断应无困难。鉴别诊断 一、马钱子（士的宁）中毒马钱子（士的宁）中毒的惊厥表面上与破伤风相似，但发生较快。此外惊厥的反射性激发在开始时即甚明显，而在破伤风中则为后期的表现。另外一个与破伤风的不同点是，马钱子（士的宁）中毒在发作间歇期中，肌肉完全松弛，上肢常较下肢严重，并且可了解到中毒的病史。二、狂犬病狂犬病亦易与破伤风混淆，但狂犬病病人并无牙关紧闭，恐水和咽下困难是最突出的症状。此外在发作间歇期，肌肉可完全松弛，并且几乎均有被狂犬咬过的历史。三、其余较少的疾病尚有头面部肌张力障碍、面肌痉挛、颞合关节病变等。


破伤风 疾病治疗 患者须隔离护理，尽可能减少外界刺激，保持其安静。一、抗毒素的治疗破伤风抗毒素（TAT）能中和处于被吸收过程中的毒素，为保证疗效，治疗时必须给予大剂量的抗毒素。入院当日静脉滴注5万U破伤风抗毒素，此后每日静脉滴注1万U，总量可用到20万U。二、抗痉挛治疗严重破伤风的有效治疗是消除肌肉痉挛。可应用氯化筒箭毒碱（Tubocurarinechloride）15mg，每日总量可达150～650mg，同时辅予正压人工呼吸。亦可用氯丙嗪50～100mg，肌肉注射，每4～6小时1次；或安定（咪唑安定）10mg～15mg，静脉滴注，视病情可多次应用。三、抗感染治疗使用抗生素预防肺部感染青霉素1000～4000万U/d，分次静脉滴注。四、保持呼吸道通畅呼吸道分泌物多且排出困难者、痉挛时间长或已发生窒息者应及早行气管切开，注意吸痰。五、补充营养、水及电解质对营养与水、电解质平衡必须注意。尤其当牙关紧闭和咽部痉挛常使进食发生困难时，需要用流质饮食进行鼻饲，或给予静脉高营养。六、一般处理伤口处理用3%过氯化氢溶液冲洗伤口，保持引流通畅。已愈合的伤口，如有异物或炎性肿块者应切开处理。


破伤风 疾病预防 一、凡开放性伤口均需进行早期彻底的清创。提倡新法接生，正确处理脐带。二、被动免疫伤后应及早肌肉注射1500U破伤风抗毒素，创伤严重者，1周后可重复肌肉注射1次。注射前均应作皮内过敏试验，阳性者脱敏后方能应用。三、主动免疫为最可靠的方法。分3次皮下注射破伤风类毒素，每次0.5～1ml，间隔为6～8周，以后每年再强化注射一次效果更佳。[2]


骶髂关节炎 描述 骶髂关节炎是关节炎中的骨关节炎的一种分支。大多数的骶髂关节炎并不是单独的一个疾病，而是由其他疾病引起的，如许多强直性脊柱炎的患者在发病初期表现为骶髂关节炎，所以诊断出骶髂关节炎还是不够的，应进一步检查是何种原因引起的。但是骶髂关节炎一般与坐骨神经不相关。注意事项 多数强直性脊柱炎患者的预后较好，只有少数人发展为完全性关节强直。应注意了解疾病的本质，增强抗病的信心，按照医生的要求，制定切实可行的治疗方案。通常可用消炎痛、雷公藤制剂，但这类药物常有副作用，应在医生的指导下服用。请中医大夫就诊，同样需要看专科医生，而且治疗时间较长。生活方面可注意几点：睡木板床，不用枕或薄枕。坚持力所能及的劳动和体育活动，每日早晚各俯卧半小时，应注意工作姿势，以利于防止畸形。


骶髂关节炎 病因 骶髂关节炎分为原发性和继发性两大类：（一）原发性骶髂关节炎原发性骶髂关节炎的关节软骨细胞活性低下，髋部肌肉等软组织支持力量减弱，软骨呈退行性变。往往受年龄、体质、遗传等因素影响。年龄越大，积累的损伤越多，老年人的关节软骨基质中黏多糖含量减少，纤维成分增加，软骨的韧性降低，因之易遭受损伤而产生退行性变。肥胖体形的人发病率较高。（二）继发性骶髂关节炎继发性骶髂关节炎的基础疾病较多，常见的有以下几种。1．髋臼发育不良  可产生生物力学的不平衡，使承重区范围缩小，承重区关节软骨承受压力增加导致关节软骨磨损引起骨性关节炎。  炎关节变化2．扁平髋、股骨头骨骺滑脱  关节面不平整，机械性磨损，可引起骨性关节炎。3．髋关节某些疾病损害关节软骨  如化脓性髋关节炎、髋关节结核、血友病、神经性髋关节病等。4．医源性因素  如长期使用糖皮质激素，引起软骨病变等。5．股骨头病变  股骨头缺血性坏死。6．髋关节创伤  如脱位及股骨颈骨折处理不当。7．髋关节内结晶病变  如焦磷酸盐关节病与痛风性关节炎等。8．内分泌异常和代谢障碍如糖尿病、肢端肥大症、黄褐病等。[1]


骶髂关节炎 骶髂关节 骶髂关节是由骶骨与髂骨的耳状面相对而构成，属微动关节。关节面凸凹不平，互相嵌合十分紧密，关节囊坚韧，并有坚强的韧带加固。主要的韧带是骶髂骨间韧带，位于关节面的后上方，连结于相对的骶骨粗隆和髂骨粗隆之间。在关节的前后还分别在骶髂前韧带和骶髂后韧带加强。骶髂关节的这些结构特征，增强了该关节的稳固性，在一定程度限制了关节的活动，从而有利于重力通过该关节向下肢传递，以及自高处着地或跳跃时起缓冲冲击力及震荡的作用。


骶髂关节炎 症状 1、疼痛：疼痛是该病的主要症状，也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、持续钝痛，多发生于活动以后，休息可以缓解。随着病情进展，关节活动可因疼痛而受限，甚至休息时也可发生疼痛。睡眠时因关节周围肌肉受损，对关节保护功能降低，不能和清醒时一样限制引起疼痛的活动，患者可能疼醒。2、晨僵和粘着感：晨僵提示滑膜炎的存在。但和类风湿关节炎不同，时间比较短暂，一般不超过30分钟。粘着感指关节静止一段时间后，开始活动时感到僵硬，如粘住一般，稍活动即可缓解。上述情  骶髂关节炎图示况多见于老年人、下肢关节。3、其他症状：随着病情进展，可出现关节挛曲、不稳定、休息痛、负重时疼痛加重。由于关节表面吻合性差、肌肉痉挛和收缩、关节囊收缩以及骨刺等引起机械性闭锁，可发生功能障碍。骨关节炎是骨关节生理性退化的表现，尚无逆转或中止该病进展的药物。治疗的目的是减轻疼痛，缓解症状，阻止和延缓疾病的发展，保护关节功能，以防残废。采用综合治疗，包括病人教育，药物治疗，理疗及外科手术治疗。


骶髂关节炎 治疗方法 1、宣传防病知识、保护关节：首先要让患者对该病有所认识，体育锻炼要循序渐进，防止关节过度运动和负重，避免关节机械性损伤。严重时应制动或石膏固定，以防畸形。减轻体重，使用把手、手杖以减轻受累关节负荷。与职业有关者，应调换工作。进行有关肌肉群的锻炼，可保持和改善关节活动，以增强关节的稳定性。2、药物方法，当疼痛时可以用阿斯匹林、消炎痛、布洛芬等镇痛，不要长期使用，以免形成依赖或降低作用。如果是局部压痛点者，可用醋酸强的松龙或醋酸氢化可的松1ml，加1%普鲁卡因5～10ml作痛点注射，5～7天1次，3～4次为一疗程。还有传统的中药，建议不要随便选择手术。3、物理疗法：热疗、水疗、红外线、超短波、电刺激等均可增强局部血液循环、缓解肌肉紧张，减轻疼痛等症状。牵引疗法对颈椎病神经根型患者效果较好，可以松弛肌肉，缓解疼痛，并能防止神经根相邻的组织形成粘连，但须在专科医生指导下进行。


婴幼儿型内斜视 概述： 婴幼儿型内斜视(infantileesotropia)又称先天性内斜视(congenitalesotropia)，是指出生后6个月内发病的内斜视因为很少能证明确系生后即发生内斜，多在生后6个月内才发现，故有人称此种内斜视为婴幼儿内斜视也有人称为先天性婴幼儿型内斜视(congenitalorinfantileesotropia)及婴幼儿型内斜视综合征(infantileesotropiasyndrome)。本病是一种共同性斜视，由于发病时间早常合并DVD、隐性眼球震颤、上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等，故将其列为特殊类型斜视中进行讨论。流行病学：婴幼儿型内斜视临床上并不少见但真正明确发病时间健康搜索的确很难。“婴幼儿”一词多指“先天性”，真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视，由于不能立即被发现，临床上将6月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视。即使出生时发现内斜，也不易做出诊断，原因是健康搜索：①新生儿眼位不稳定。


婴幼儿型内斜视 概述： Nixon等观察1219例正常婴儿，40%正位鶒，30%外斜，30%内斜，7%婴儿未作分类由于双眼注视开始于2～3月龄，双眼共同运动完成在4月龄，婴儿在4月龄后随着双眼视觉的发育眼位逐渐稳定，才宜考虑斜视的诊断及类型；②出生数月内(1～3个月)没有形成注视；③内眦赘皮造成的假性内斜视等。故有人认为“婴幼儿型内斜视”较“先天性内斜视”的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间。据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中鶒的发病率大约为0.1%Costenbader统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊健康搜索的753例内斜视中健康搜索，47%属假性内斜视，这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视；年龄在0～11个月间者占37%，11个月以后者占63%关于发病年龄，有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在3月龄前，4～5个月后发病的内斜视与调节的发育缺陷有关；也有人提出生后6～8个月发病，甚至有人提出生后1年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视。


婴幼儿型内斜视 病因： 确切病因不清。发病机制：婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下2种学说：1.发育迟缓  发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟健康搜索，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。  2.遗传因素  婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%，双卵双生为8.9%Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。


婴幼儿型内斜视 临床表现： 1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。2.斜视度数较大  先天性内斜视度数大，多大于或等于40△，且稳定，不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中Helvenston报道133例的平均斜视度为40△，Costenbader50例中48例(96%)、Foster34例中17例(50%)斜视度健康搜索在40△以上；vonNoorden等报道斜视度平均50△～60△。国内有作者报道55例，平均斜视度为50△。3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。4.轻度远视  戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中，近视占5.6%，轻度远视占46.2%，中度远视占41.8%，高度远视占6.4%；斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为1～2岁婴儿有0～+3.OOD的屈光不正是属于生理性健康搜索的，随年龄增长，远视度逐渐减少5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossedfixation)  即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹因此很少形成弱视。如为单眼注视，可伴发弱视Costenbader报道500例弱视有205例占41%。


婴幼儿型内斜视 临床表现： 因此对此类患儿应早期治疗，方法如交替遮盖法、阿托品交替扩瞳法，使其变为交替注视。6.眼球运动  婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱鶒内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等。方法是：当发现外转不足时可用外转眼作注视眼，尽力引导其外转若此时外转正常则为假性；当患儿不配合检查时，可采用“娃娃头试验”法，即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部借头眼侧转观察内外直肌功能。并发症：1.DVD或DHD  婴幼儿型内斜视患儿DVD的发生率国外报道为46%～90%，国内报道为21.2%，较国外低。2.单眼或双眼斜肌功能过强  婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达78%国内报道为63.6%http:。因此常表现V征，合并有上斜肌功能过强者则表现为A征3.隐性或显性眼球震颤(latentormanifestnystagmus)  Hiles等报道30%的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤。Lang观察有50%的患儿有隐性眼球震颤鶒。国内沈洁等报道21.2%伴有眼球震颤。4.头位  因伴发有垂直斜视和眼球震颤，婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常健康搜索。


婴幼儿型内斜视 临床表现： 5.视动性眼球震颤(optokineticnystagmus)和眼球水平追随运动的非对称性诊断：婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下5点：1.详细询问病史  对就诊年龄较大的患者，应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的，有无出生后患其他疾病史及家族史，幼儿时是否有照片，如有可提供参考。2.认真检查屈光状态  中度以上远视应试戴全矫眼镜3个月，观察是否有调节因素参与。3.详细的斜视度检查  如病史明确，斜视度数大于40△首先考虑本病。4.检查是否合并DVD、DHD、隐性或显性眼球震颤。5.检查是否有斜肌功能异常假性外直肌麻痹，必要时作娃娃头转动试验。鉴别诊断：因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，造成诊断的困难，由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视健康搜索在治疗上有所鶒不同，因此在临床上应予以鉴别。1.假性内斜视  引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，但可合并小度数内斜视，应与真性内斜视相鉴别2.Duane眼球后退综合征  本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退、睑裂缩小多为单侧性。


婴幼儿型内斜视 临床表现： 内斜度不超过30△，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。3.眼震阻滞综合征。4.先天性性展神经麻痹  原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧以保持双眼单视健康搜索。用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能也可用娃娃头转动试验鉴别真性外直肌麻痹的眼外转受限。5.婴幼儿调节性内斜视  发生在6个月～7岁，平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性，戴镜后好转鶒。斜视度多小于30△6.知觉性内斜视  发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视实验室检查： 无需特殊实验室检查。其它辅助检查：可以进行屈光状态、斜视度、眼位、眼球运动等方面的检查。


婴幼儿型内斜视 治疗： 婴幼儿型内斜治疗的目的：①防止弱视的发生；②矫正眼位，使看远看近的斜视度减少并接近正位；③促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正，都很难获得良好的双眼单视。1.手术治疗(1)防止弱视：不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿，可采用短小交替遮盖法对健康搜索不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法，使其变为交叉注视，以预防弱视的发生。(2)屈光矫正鶒：能配合戴镜，且有中度以上远视者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜度无变化者，应考虑手术。(3)药物注射疗法：20世纪70年代Scott首先用A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗，注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用A型肉毒素治疗5～8个月龄的婴幼儿型内斜视患儿，双眼内直肌注射量分别为2～3U肉毒毒素，获得满意效果内直肌注射肉毒毒素可以减少DVD的发生，改善外转受限和隐性眼球震颤。


婴幼儿型内斜视 治疗： 2.治疗(1)手术时机：幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好目前有几种争论，一种认为婴幼儿型内斜视，双眼视功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性融合，主张晚一点手术(2岁以后)；第2种认为2岁前手术可获得双眼单视；第3种认为4～5岁以后手术，也可获得双眼单视大多数主张2岁以前，认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正，可引起眼外肌眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难影响预后。(2)手术方法：采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60△，且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5～7mm。对合并DVD者，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童一眼有DVD，且双眼视力相近或相等者健康搜索，可用压抑疗法或主眼用散瞳剂，以改变注视眼，若能获得美容矫正，则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者，可用上直肌后退，或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位，需观察数年后，根据眼位再次手术


分离性垂直偏斜 描述 分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation DVD)为两眼交替遮盖时，遮盖眼上斜，是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常常合并隐性眼球震颤和弱视，同时可与任何类型的斜视同时存在。Schneiger首先报道了这种现象，Bielschowsky详细地加以描述和分析，并命名为分离性垂直偏斜。分离性垂直偏斜在临床并不少见，通常为双眼受累但程度可不一致。


分离性垂直偏斜 病因 上斜肌中国外文献有关分离性垂直偏斜的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为分离性垂直偏斜的斜视角不稳定，经常有变化故可排除肌肉组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背可以否定为神经支配异常所致，所以分离性垂直偏斜的真正原因至今尚不明了。发病机制1982年有人提出为上斜肌的神经-肌肉终板处某种神经体液传导不畅所致也有人认为其根本原因在大脑中枢感觉的分离而引起Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的神经冲动相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移不过，被遮眼移到中线以下则很少见，故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题，在很大程度上仅是假设。中国有人报道4例分离性垂直偏斜患者，发现2例双眼外直肌起点均偏下方，由后下方向前上行进，且附着点距角膜缘约5.5mm。故认为外直肌解剖异常可能是导致分离性垂直偏斜的一种原因。另有人认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外，还伴有内斜或外斜视。


分离性垂直偏斜 病因 患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常，这只能解释眼球上斜情况对隐性眼球震颤和眼球震颤样下转运动无法解释。总之，其确切发病机制尚有待进一步探讨。


分离性垂直偏斜 临床表现 眼眶1.症状  患者多无明显自觉症状，由于分离性垂直偏斜双眼视力较好，具有一定的双眼视功能为保持良好的双眼单视，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜从而出现视物不能持久，眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得垂直斜视度。2.视力  双眼视力往往良好但也有视力减退者视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致，其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而分离性垂直偏斜合并弱视者，多为注视不良性或斜视性3.眼位  当双眼交替遮盖时遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位非注视眼总是处于高位，此为分离性垂直偏斜的突出特点。当疲劳或注意力不集中时一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。4.双眼视功能  分离性垂直偏斜患者可以有一定程度的双眼视功能。


分离性垂直偏斜 临床表现 有人用同视机检查135例分离性垂直偏斜合并水平斜视患者中视网膜对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于分离性垂直偏斜的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查分离性垂直偏斜的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的分离性垂直偏斜患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如眼疲劳，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为单眼机动性抑制此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。5.分离性垂直偏斜合并隐性眼球震颤  常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%用眼震电图检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况：(1)单纯水平性跳动性眼震。(2)显性隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在眼球震颤，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。


分离性垂直偏斜 临床表现 (3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的分离性垂直偏斜患者。眼球运动6.眼球运动  可表现为下列3种情况：(1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼；当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用+20D凸透镜)(2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜；若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。(3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜；或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。


分离性垂直偏斜 临床表现 7.合并水平性斜视  分离性垂直偏斜可与任何类型的斜视同时存在临床上可见合并下列几种斜视：(1)先天性内斜视较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有分离性垂直偏斜。(2)交替性外斜视，早期不易发现伴有分离性垂直偏斜，但手术后数月始出现。(3)间歇性外斜合并调节性内斜视。(4)内斜视与外斜视共存。后二者统称为反向斜视(antipodeanstrabismus)，即在同一病例，眼位有时呈内斜，有时呈外斜或右眼注视时左眼内斜；左眼注视时，右眼外斜的特异现象。(5)Helveston综合征：系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征，即分离性垂直偏斜和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征中国报道2例孪生子Helveston综合征可能与同卵双生时基因突变有关。Helveston综合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、分离性垂直偏斜、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征但与分离性垂直偏斜并无明确关系。


分离性垂直偏斜 临床表现 由于上斜肌功能增强的程度不等，轻度增强时很难明确判断，分离性垂直偏斜也常因双眼症状程度不等，或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对分离性垂直偏斜的诊断因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级：1+：刚刚能观察到上斜肌功能增强。2+：能明确判断存在上斜肌功能增强。3+：上斜肌功能明显增强。4+：在上斜肌功能位时下睑几乎全部遮挡角膜。本征多数有弱视，由于常伴眼球震颤，弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视同时在垂直方向移位矫正A征，或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。关于合并水平斜视的发生率各家报道不一，综合中国外文献可见合并内、外斜视无明显差别。并发症可以合并水平性斜视，垂直肌麻痹或过强，头位异常等。


分离性垂直偏斜 诊断 典型分离性垂直偏斜应具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜，伴隐性或显性眼球震颤等特点，但在下列情况下容易漏诊。1.不合并水平斜视的单纯分离性垂直偏斜且上转斜度较小者  检查时患者紧张或过度集中注视上斜不易暴露。2.合并交替性外斜或内斜时  常在水平斜视矫正后数天或数月内出现3.合并有反向性斜视时  只注意治疗反向斜视的特异现象，而忽略了分离性垂直偏斜。4.合并垂直肌麻痹或过强时  可以掩盖分离性垂直偏斜现象。因此在临床上应作同视机检查左右眼的灯光交替点灭，这时可见灭灯侧的眼一边外转，一边上转同时出现双眼眼球震颤快相向亮灯侧，如另侧的灯光点亮，则该眼一边内旋一边下转。也可利用同视机作反转注视试验(reversedfixationtest，RFT)可以发现用滤光镜片未能测出的分离性垂直偏斜患者。方法同客观斜视角检查，只是被检查眼注视灭灯侧的画片此时亮灯侧的眼即可出现上斜，调整亮灯侧同视机画片高度，再让亮灯侧眼注视画片直到亮灯侧眼不动为止，同法再查另眼。除同视机检查外，还有Bielschowsky试验、云雾试验、底向下的三棱镜置于斜眼前并交替遮盖法等均可查出不同程度的分离性垂直偏斜。


分离性垂直偏斜 鉴别诊断 分离性垂直偏斜分离性垂直偏斜应与下列眼外肌异常相鉴别：1.上隐斜  一般多为单眼。行交替遮盖时，上隐斜眼遮盖时眼位上斜；上隐斜眼作注视眼时，另眼被遮盖时则表现为下斜。如右眼为上隐斜，遮盖右眼时该眼上转，如让右眼固视，遮盖左眼时左眼下转，且不伴有隐性眼球震颤。而分离性垂直偏斜交替遮盖时双眼均上转，且常伴有隐性眼震。2.下斜肌功能过强  表现为向侧方注视时，外转眼作注视眼时，内转眼由于下斜肌过强而呈上斜以内转眼作注视眼时，则外转眼呈下斜状态。而分离性垂直偏斜患者无论正前方或侧方注视时，内转眼总是表现为上斜。3.上斜肌功能过强  多继发于直接拮抗肌下斜肌麻痹及对侧下直肌麻痹，可合并内斜或外斜，以外斜为多。表现为第一眼位垂直偏斜度小患眼固视时健眼轻度上斜，健眼固视时患眼轻度下斜。而分离性垂直偏斜无论任何眼固视，非固视眼总上斜(表1)。


分离性垂直偏斜 辅助检查 分离性垂直偏斜1.视力检查  对于分离性垂直偏斜的视力检查，由于其合并隐性眼球震颤，当遮盖一眼时即出现另眼震颤，注视眼不能固定，势必影响视力检查结果。所以检查分离性垂直偏斜的视力时应采取如下方法：(1)云雾法：即在非注视眼前置+4D～+8D镜片使其视力低于检查眼，以免诱发隐性眼震。(2)间接遮盖法：即在非检查眼前置“L”型板检查通过上述方法可以鉴别视力的减退系由隐性眼球震颤所致或原有弱视2.眼位检查  临床上检查分离性垂直偏斜眼位的常用方法有以下几种：(1)Richard法：即置底向下的三棱镜于斜眼前，然后进行交替遮盖，测量上斜的度数。(2)Krimsky法：即在注视眼前置底向上的三棱镜逐渐增加度数，直至斜眼角膜反光点位于瞳孔中心，此三棱镜度即眼位偏斜度数，本法仅适用于偏斜眼固视不良者。(3)同视机检查法：用小度数融合画片，以交替亮灭法检查，熄灭时间相对长一些，便很容易观察到熄灭侧眼的上转及外旋运动。(4)凸透镜法：即于受检眼前置一+10D～+20D凸透镜，使眼位分离便可观察到受检眼的上转及外旋运动，本法可作为分离性垂直偏斜与上隐斜的鉴别方法之一(图1)。


分离性垂直偏斜 治疗 1.非手术治疗  vonNoorden认为分离性垂直偏斜随年龄增长有自愈倾向故不主张对儿童患者早期施行手术Duke-Elder、Jones等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对分离性垂直偏斜程度轻且不合并斜视并具有一定双眼视功能者，可行增强融合功能的训练；对分离性垂直偏斜双眼上斜程度有差异者，即一眼轻度上斜，而另眼上斜较重，且为经常注视眼者可不予处理；如非注视眼为上斜程度重者，患者又不愿手术者，可采用压抑疗法配镜治疗，即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的视力低于非注视眼，其目的是使上斜较重的眼变为注视眼，以此控制上斜，起到美容效果。对合并有屈光不正或弱视者均应给予矫正治疗。2.手术治疗(1)手术治疗原则：多数人主张手术治疗，但应遵循如下原则。①如上斜程度轻，无碍外观者，则不需手术治疗。②双眼上斜程度无差异者，则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术。③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者，可先行上斜程度较重眼的手术，观察一段时间后，再做另眼手术，手术量应有不同。


分离性垂直偏斜 治疗 ④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者，如内转时出现明显上斜者做下斜肌部分切除或后退内转时出现下斜者，行上斜肌断腱或后退，然后观察一段时间，再根据上斜程度做上下直肌手术。⑤合并其他斜视者，则先矫正明显的斜视，后做定量容易的肌肉。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视，但分离性垂直偏斜合并先天性内斜或婴幼儿内斜者手术量要比一般内斜保守一些，以免发生过矫；分离性垂直偏斜合并外斜者，若先矫正外斜分离性垂直偏斜会更明显因此可同时矫正，外斜矫正量应多一些。对于分离性垂直偏斜合并内、外斜视者，外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时先矫正上斜视，后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术，应先做斜肌，后做上下直肌⑥Helveston综合征的手术应根据分离性垂直偏斜，A型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。预后 合并屈光不正或弱视者，应给予纠正治疗以促进视功能恢复，预后良好。


小肠脂肪瘤 概述 小肠脂肪瘤是源自小肠黏膜下或浆膜下脂肪组织的良性肿瘤，多发生于回肠，呈息肉样、结节状或浸润性生长。一般预后良好。(一)发病原因小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层，一般不会长的很大，外观上与身体其他部位的脂肪瘤一样，由成熟的脂肪组织构成。(二)发病机制1.好发部位小肠脂肪瘤以回肠最为多见，国内好发部位顺序依次为回肠(50%～60%)、空肠(23.8%)、十二指肠(13.2%);国外为回肠、十二指肠、空肠。近屈氏韧带的近端空肠，近回盲部的末端回肠是小肠脂肪瘤的好发部位。2.病理学小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层，向肠腔内突出,如息肉样或蕈伞状，部分可有蒂，体积较小;亦可发生于浆膜下，突出于肠壁外，体积可达很大。肿瘤可以单发或多发，多发者如息肉病样分布于全小肠，息肉间仅相距数公分。脂肪瘤的生长方式呈四种形态：单发的限局性肿物、多发而又分散的肿物、融合在一起的多发性脂肪结节、脂肪组织在黏膜下层浸润而不形成肿瘤样结节。小肠脂肪瘤由成熟的脂肪组织构成，外观呈球形，为黄色、柔软的限局性肿物，有一层完整的很薄的结缔组织外膜。肿瘤表面可有糜烂、坏死或浅溃疡形成。


小肠脂肪瘤 概述 切开的剖面可出现隆起，组织分叶大小不规则，呈浅黄色，有油脂样光泽(图1)。治疗 诊断为小肠脂肪瘤者应行手术治疗。较小的可作肿物切除或楔形切除，较大的、多发者或肠套叠而影响肠管血运时做肠切除、肠吻合术。预后 一般肿瘤小，无明显的临床症状，也无恶变潜在倾向，通常不需处理;小肠脂肪瘤极少发生恶变，手术治疗后预后良好。


埃莱尔-当洛综合征 基本概述 埃莱尔-当洛综合征（Ehlers-Danlossyndrome，简称EDS）又称全身胶原纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼部异常及内脏器官异常为特征，是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。[1]发病机理 （一）发病原因该病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。（二）发病机制该病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史，发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，部分符合X连锁隐性遗传。由于分子生物学及蛋白化学的发展，细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用，如用转基因动物模型观察基质基因产物的基本功能，包括转录因子、生长因子、分化因子和细胞因子等，使发病机制的研究更加深人。难点是认识特殊基因突变与临床表现型的关系，突变的病理机制等以便制定合理的临床治疗策略。[2]


埃莱尔-当洛综合征 临床表现 常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。1．该综合征的共同特征有（1）皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢，皮下血管脆性增加，轻伤也易形成瘀斑。（2）皮肤过度伸展，可牵引出很长的皮襞，老年时皮肤松垂，尤以肘部为著，全身皮肤变薄。（3）关节活动范围过大，髌、肩、髋、锁骨及颞颌关节易脱位，幼儿关节活动过度则易摔跤，患者可以自动或被动伸展。（4）束臂试验阳性。（5）常伴有继发感染。（6）有时合并心脏畸形如二尖瓣脱垂，主动脉弓异常，双瓣型主动脉瓣，肺动脉狭窄，房、室间隔缺损，法洛四联症等。（7）其他：可发生各种疝，如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等，肺部病变如肺破裂、气胸、肺气肿等，龋齿或牙周炎也可发生。2．该综合征及其11个亚型分别介绍如下（1）第Ⅰ型：又称Gravis型，最多见，也称重症型。早产儿多见，由于胎膜主要来自胎儿，其结缔组织的脆性增加，故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位，幼儿时由于关节活动过度难以控制，经常摔跤。随着小儿的生长发育，可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。（2）第Ⅱ型：又称Mitis型。


埃莱尔-当洛综合征 临床表现 该型为第Ⅰ型的轻型，关节活动过度多见，还可有手掌的皮肤松弛，足底常有皱褶，皮肤脆性增加，创伤后伤口愈合慢。该型较Ⅰ型症状轻。（3）第Ⅲ型：该型又称良性过度活动型。该型以关节活动过度为其特征，主要表现于髌、肩、髋、锁骨等关节异常，合并慢性脱位。皮肤骨骼畸形较轻。（4）第Ⅳ型：为皮下出血型、动脉型或称Sack型，无皮肤过度伸展，但皮肤菲薄，可以透见皮下的网状静脉，易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡，很少活到20岁。有时可合并多种先天性心血管系统异常，包括法洛四联症、房间隔缺损、肺动脉和主动脉异常等。此型病人可形成主动脉夹层动脉瘤，而且血管瘤易于自发性破裂，也可出现主动脉根部扩张，而造成主动脉瓣反流。（5）第Ⅴ型：皮肤过度伸展症状同第Ⅰ型，但其关节过度活动性较轻且局限，常有骨关节畸形及关节血肿。身材多矮小，易合并先天性心脏病，尤以二尖瓣脱垂为多见。（6）第Ⅵ型：除有该综合征上述的共同特征外，尚有圆锥角膜、晶体脱位、视网膜剥离、蜘蛛状指、脊柱侧弯等马方综合征样症状。因此，该型也称马方样过度活动综合征。（7）第Ⅶ型：亦称多关节松弛型，以多关节松弛为其主要临床表现。可出现反应迟钝。


埃莱尔-当洛综合征 临床表现 （8）第Ⅷ型：为牙周炎型，该型患者皮肤脆性增加，易创伤后出血，关节活动过度仅限于手指，临床表现以牙周炎为其特征。（9）第Ⅸ型：该型多表现为智力低下，除皮肤过度伸展和皮肤脆性增加外，多有严重的智力低下，并有疝的形成，如脐疝、腹股沟斜疝等。（10）第Ⅹ型：为血小板功能障碍型，该型除埃莱尔-当洛综合征共有的特征外，其特异性表现为血小板聚集功能障碍。（11）第Ⅺ型：为关节松弛型，该型以关节活动过度为其特征，尤以肩关节脱臼为常见。除上述症状外，埃莱尔-当洛综合征还可出现神经肌肉症状。中枢神经系统症状主要由脑内动脉瘤引起，如脑动脉瘤破裂引起严重的蛛网膜下腔出血，颈内动脉海绵窦瘘造成的压迫症状，视网膜血管迂曲、扩张引起的增生性视网膜炎或视网膜剥离及癫痫大发作等。肌肉症状可见有肌肉发育不良伴肌无力，也可见有肌萎缩。根据皮肤和血管脆弱，皮肤过度伸展，关节活动范围过大3大主症，即可诊断为该综合征，再结合其他器官或系统的异常发现，可具体确定其亚型。[3]


埃莱尔-当洛综合征 辅助检查 1．血液学检查多次消化道出血者，可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2．免疫学检查常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。3．X线检查。（1）显示皮下有散在的小圆形钙化结节，且两侧常呈对称性排列，最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、外侧，结节中心为透光区，四周环绕浓密阴影，也可为弥漫性或斑点状钙化。（2）肘、膝关节间隙增宽，半脱位或脱位，骨质疏松，甚至可有肢端骨质溶解。骨骼发育和颅骨骨化延迟。（3）骨骼其他异常，有尺骨茎突长，尺桡骨骨性联合，第5指近节指骨短，畸形足，多余齿，脊椎后凸以及各种胸部异常等。（4）心血管造影，可显示主动脉狭窄、主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣关闭不全、动脉主干自发性破裂、夹层主动脉瘤、动静脉瘘及其他先天性心脏畸形。[4]


埃莱尔-当洛综合征 鉴别诊断 必须与下列疾病加以区分：1．马方（Marfan）综合征：大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等，眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等，心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张，伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容，即长方头、狭长脸、上腭弓形高耸等。虽有关节松弛过伸，但无皮肤脆弱过伸症状。2．弹性假黄瘤病：对称性分布于皮肤皱褶部位，呈簇状或网状小的淡黄色斑块或小结节皮损，以及皮肤松弛、四肢血管供血不全、脉搏异常、心肌炎与主动脉炎等心血管异常，眼底有血管样色素纹特征性改变，但无关节松弛表现。3．皮肤松弛症：该病主要表现为皮肤松弛，尤其在大皱襞处可见松弛的皮肤明显悬垂或早老现象，一般无关节活动过大。此症皮肤用手捏起再放松时，其回缩力很差。该病与埃莱尔-当洛综合征的Ⅸ型较难区别，均有赖氨酸氧化酶缺乏，但二者遗传方式不同，该病多见于常染色体显性遗传。[5]


埃莱尔-当洛综合征 并发疾病 1．第Ⅰ型：可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。2．第Ⅲ型：可并发，髌、肩、髋、锁骨等关节异常，合并慢性脱位。3．第Ⅳ型：可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。4．第Ⅴ型：可并发骨关节畸形及关节血肿，易合并先天性心脏病，尤以二尖瓣脱垂为多见。5．第Ⅸ型：多并发严重的智力低下，并有疝的形成，如脐疝、腹股沟斜疝等。[6]


埃莱尔-当洛综合征 预防方法 一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。二三级预防：从遗传病预防学角度看，遗传病的治疗属于二级和三级预防的范畴。遗传病的治疗的关键是：尽早发现、尽快治疗。治疗时机的掌握主要有以下几种：①出生前确诊（产前诊断）后，可进行产前治疗（宫内治疗）或产后立即治疗。宫内治疗方法有孕妇给药疗法和直接治疗胎儿两类。只要所使用的药物能通过胎盘，孕妇给药法就方便、安全易被接受。如孕妇服用生物素、维生素B12、肾上腺皮质激素、洋地黄等，可分别治疗胎儿的生物素依赖性羧化酶缺乏症维生素B12依赖性代谢性酸中毒、先天性肾上腺皮质增生症和先天性室上性心动过速。对不能通过胎盘的药物，可直接注入羊膜腔，让胎儿在吞咽羊水过程中将药物一并吞食。如甲状腺素直接注入羊水可治疗遗传性甲状腺肿。


埃莱尔-当洛综合征 预防方法 胎儿外科手术治疗，现也有成功的报道；②典型症状出现前予以确诊（症状前诊断）确诊后给予尽早治疗。例如苯酮尿症患儿可在出生后吃奶72h后用Guthrie血斑滤纸细菌抑制法进行早期确诊给予低苯丙氨酸饮食治疗，可以防止患儿智力损伤；③各种症状都出现后才被确诊。此时器官组织的损害都已出现，治疗方法便不多而且疗效欠佳。可采取外科手术（病损器官切除、修补替换等）和内科对症疗法来改善症状。[7]治疗措施 该综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗，有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。1．内科对症治疗：消化道出血时应给予输血和止血药物；心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物；合并感染时，可用抗生素。2．手术治疗：一旦发生关节脱位，则需予以及时复位，并用绷带固定数周。对于脊柱畸形，可行矫形手术，但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者，可行瓣膜置换手术。[8]


卵巢早衰 描述 卵巢早衰（premature ovarian failure, POF）是指卵巢功能衰竭所导致的40岁之前即闭经的现象。特点是原发或继发闭经伴随血促性腺激素水平升高和雌激素水平降低，并伴有不同程度的一系列低雌激素症状如：潮热多汗、面部潮红、性欲低下等。


卵巢早衰 疾病简介 妇女的平均自然绝经年龄为50～52岁，绝经年龄存在着种族和地区分布的差异，但其绝对值相差不大。Coulam等总结1858例妇女的自然闭经情况，小于40岁的POF发生率为1%，小于30岁的POF发生率为1‰。原发闭经中POF占10~28%，继发闭经中POF占4~18%。徐苓等发现北京地区妇女POF发生率为1.8%。由此可见，POF在临床上并不少见。最初，POF被认为是不可逆的，因为早期的研究提出血清FSH>40IU/L就意味着始基卵泡缺失而可导致永久性不孕。这种卵巢功能永久丧失的说法在以后的报道中受到挑战。临床观察有约50%的“POF”病人会出现间歇性排卵现象，5～10%的患者在确诊后有间断的月经恢复甚至发生自然妊娠。近年来学者们认为“卵巢早衰”这个名词不能正确反映这个疾病，容易被错误理解为卵巢功能的永久衰竭，而“原发性卵巢功能不全（Primaryovarianinsufficiency,POI）”是对这一疾病更加科学准确的诠释，体现了疾病的发展性和多样性，故建议用POI来代替POF的诊断。


卵巢早衰 疾病分类 Nelson从卵泡数量的缺失(卵泡耗竭型)和卵泡功能的消失(卵泡数目正常型)两方面将POF分类。前者又分为初始卵泡的数目不足和卵泡闭锁加速;后者包括酶缺乏、自身免疫、信号缺失、医源性(如放化疗)、特发性五种。卵巢不敏感综合征(resistant/insensitiveovariansyndrome，ROS)，又称Savage综合征，ROS被归为后者中的特发性POF。VanKasteren根据POF的病因和发病机理将其分为医源性、感染、酶缺乏、遗传(细胞基因和基因突变)、自身免疫和特发性七大类，具体分类如表。表POF的分类卵泡缺失卵泡无功能初始卵泡数目不足单纯性性腺发育不全胸腺发育不良或不发育特发性酶缺乏17-β羟化酶缺乏17-20碳链酶缺乏胆固醇碳链酶缺乏GALT缺乏卵泡闭锁加速与X染色体有关Turner综合征、X-嵌合体、X缺失半乳糖血症医源性病毒因素自身免疫卵子特发性细胞周期调节障碍特发性自身免疫淋巴细胞性卵巢炎促性腺激素受体的封闭抗体促性腺激素的抗体信号缺失促性腺激素水平异常促性腺激素受体异常G蛋白异常医源性特发性（核型正常自发性）


卵巢早衰 发病原因 POF是一种有多种病因的综合征，在大部分的病例中病因还不明确。目前POF病因从临床上主要分为以下几个方面，各个病因都可从以上某个方面减少卵巢内卵泡池的储备或引起卵泡功能失调而导致POF。遗传因素通过对家族史的仔细分析，家族性POF的发病率在不同的人群中报道分别为4%~31%，可见遗传因素在POF中占主要地位。X染色体的异常一直被公认为是引起POF的主要病因，随着分子生物学的进展，研究者们在常染色体上也发现了越来越多的与POF相关的候选基因。1．X染色体异常：（1）Turner综合征及X染色体微缺失Turner综合征是最常见的引起POF的明确病因，POF的发生率可达84%。其形成原因，可能是生殖细胞减数分裂时，性染色体不分离，至合子形成时缺失一条X染色体。临床表现除身矮、躯体畸形外主要表现为性幼稚如原发闭经、卵巢早衰、不孕及性功能低下，第二性征不发育。双侧卵巢呈条索状发育不良。X染色体结构异常导致的表型异常与缺失片段上含有的基因有关，但确切的基因型与表型的关系尚未明了。


卵巢早衰 发病原因 （2）脆性X染色体综合征(fragileX,FRAXA)FRAXA的脆性部位位于X染色体长臂（Xq27.3）的FMR1基因的外显子1的5`非翻译区（UTR），通常在这个区域有少于60次（6-54次）的CCG重复序列，具有高度多态性。若这个重复序列达到60-200次则定义为FRAXA前突变，也称为FRAXA的携带者，因为他们的后代容易把这种前突变的重复序列的重复次数扩大。若大于200次则定义为完全突变，表现为脆性X染色体综合征。FMR1的基因表达局限在卵巢、大脑和睾丸。研究表明FRAXA的前突变对FMR1基因的转录和它的mRNA的翻译无影响。而FRAXA的完全突变则与FMR1启动子的甲基化和基因转录的终止有关，从而导致患者明显的精神损害（mentalretardationsyndrome）。在前突变的携带者中并没有明显的FRAXA综合征的临床症状，然而一些报告指出前突变与卵巢早衰相关，研究分两个方面，一个方面是分析携带前突变基因的人群，一个多中心的研究显示395例FRAXA携带者中16%的患者为卵巢早衰。


卵巢早衰 发病原因 另一方面关于卵巢早衰的几个研究证明在POF中FRAXA携带者发生率(4.6%和6%)比普通人群高，并发现有家族POF史的FRAXA携带发生率（3/23和4/33）比散发POF的（3/106和2/61）高。关于POF与FRAXA前突变的关系的分子机理目前还不清楚，可能的解释有FRAXA前突变对染色体上决定POF的区域有影响，或者POF和FRAXA的基因位点连接失衡，因为POF的位点（POF）在Xq26.1-q27与FRAXA的非常接近。但这并不能解释临床的一些特殊情况。另有研究发现前突变的CGG重复区域可以导致一种结合蛋白的亲合力改变，在卵巢上产生一种还不明确的有害的分子效应。确切的分子机理还有待于进一步的研究。


卵巢早衰 发病原因 [1-3]（3）X染色体的POF候选基因2．常染色体的各种相关基因：FSHR基因、Inhibin基因、FSHb基因、AIRE基因、FOXL2基因等的突变和半乳糖血症都可能与卵巢早衰相关免疫因素自20世纪50年代开始，研究者发现9%-40%的POF患者合并其他内分泌腺体或系统的自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力、甲状旁腺功能减退、类风湿性关节炎、特发性血小板减少性紫癜、糖尿病等。POF患者常合并2种或以上的自身免疫性疾病，所有伴随POF的自身免疫疾病中，甲状腺疾病是最常见原因，12-33%的POF患者能被检测出患有甲状腺疾病。


卵巢早衰 发病原因 18%的POF患者中，家族中存在遗传的甲状腺疾病，第二常见的是多腺体自身免疫疾病（PAGD，Addison’s病合并内分泌系统功能障碍），在PGADⅠ型中，POF发病率为17-50%，PGADⅡ型中，POF的发生率为3.6%-7%，PGADⅡ型中包括自身免疫性Addison’s病、甲状腺自身免疫和胰岛素依赖型糖尿病，还有其他如白斑、秃顶、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血等，这些综合征自然病程变化多端，在发病前后都有可能出现POF的症状，如Addison病，POF通常比肾上腺症状要提早发生，Yan等筛查119名核型正常的POF患者，通过相关指标的测定，32%免疫性POF，其中甲低占27%，Addison’s病和糖尿病占2.5%。手术、化疗、放疗和环境毒素手术直接切除双侧卵巢后其临床表现与卵巢早衰一致，但不属于卵巢早衰。有些手术虽未切除双侧卵巢但手术后易发生卵巢早衰，如：子宫切除、输卵管结扎或切除、子宫内膜异位症的保守或半根治手术、卵巢肿瘤剥除术或一侧卵巢切除术等。原因是这些手术损伤了卵巢周围的血液供应，或直接损伤了卵巢组织从而导致卵巢衰竭。


卵巢早衰 发病原因 所以进行手术操作时，应尽量保护正常的卵巢及其周围组织以减少损伤，从而达到保护卵巢功能的目的。化疗药物的效果取决于它破坏快速分裂的细胞的能力。卵巢破坏的最初阶段涉及增生的颗粒细胞和卵泡膜细胞，它们是发育中卵泡的重要组成部分。其它的化疗药特别是烷化剂通过改变细胞DNA来破坏细胞，这种遗传物质的改变可能是第二阶段卵巢破坏（包括非增生始基卵泡）的原因。化疗后卵巢功能失调发展的主要预测因素包括患者年龄、剂量和药物类型。而闭经发生的时间和卵巢衰竭的可能性都是很难预测的。放疗导致的卵巢衰竭主要与患者年龄和接受的剂量有关。卵巢放疗剂量≥600cGy时几乎所有大于40岁的妇女都发生卵巢衰竭。盆腔放疗之前通过GnRHa垂体降调节抑制卵泡生长来保护卵巢功能的方法并没有在临床上证明有效。而通过手术将卵巢移出放疗区域却取得一些成功。环境毒素引起卵细胞破坏可导致卵巢衰竭。吸烟是被研究最广泛的改变卵巢功能的毒素。一般来讲，吸烟者比不吸烟者早闭经。酶缺陷几种特殊的酶缺陷会破坏雌激素合成而导致青春期延迟、原发闭经和促性腺激素水平升高。如前述，半乳糖血症就是因半乳糖-1-磷酸盐尿苷转移酶(GALT)缺乏导致的半乳糖代谢障碍，从而易引起卵巢衰竭。


卵巢早衰 发病原因 另外胆固醇裂解酶、17α羟化酶和17-20碳链裂解酶的缺陷也可导致POF临床和病理的异常。特发性POF虽然目前研究已发现多种病因与POF相关，但仍有大部分病例未找到明确病因，所以把这部分病例定义为特发性POF。但随着分子生物学和分子遗传学的进展和大样本的随机研究，人们会找到更多的明确的病因，而真正属于特发性POF的患者数量就会减少。发病机制 生殖细胞的迁移、卵原细胞的有丝分裂和减数分裂的发动形成原始卵泡的机理仍不清楚。这个复杂过程的任一环节一旦被扰乱就可引起原始卵泡池减少而导致POF；从原始卵泡到窦前卵泡的发育过程中卵泡闭锁加速就会导致进入生长池卵泡数目减少从而导致POF；另一些POF患者可以有正常的卵细胞和卵泡的表象，然而尽管有足够的促性腺激素它们还是没有正常的功能，属于卵泡功能失调，临床表现为卵泡型POF。[4]病理生理 从病理生理角度考虑，POF病因可分为两大类：卵泡衰竭（ovarianfollicledepletion）和卵泡功能失调（ovarianfollicledysfunction）。原始卵泡池不足和卵泡闭锁加速是导致卵泡衰竭的原因。[5]


卵巢早衰 临床表现 由于卵巢早衰可由多种病因引起，所以其临床表现也各不相同。症状1．闭经分为原发闭经和继发闭经，继发闭经发生在40岁之前。通过对大样本的POF患者的调查发现闭经之前并没有特征性的月经异常的先兆。有的人是在规律的月经后突然闭经，有的是停避孕药或分娩以后闭经，有的则在闭经之前表现为月经周期及经期的紊乱。2．不孕部分患者因不孕就诊而发现卵巢早衰。不孕是卵巢早衰患者就诊和苦恼的主要原因。有原发不孕和继发不孕，所以建议有卵巢早衰家族史者应尽早计划怀孕。3．低雌激素症状原发闭经者低雌激素症状（潮热和/或性交困难等）少见（22.2%），如果有也大多与既往用过雌激素替代治疗有关，继发闭经者低雌激素症状常见（85.6%）。这与低雌激素症状是由雌激素撤退引起的理论相一致。这些低雌激素症状还包括萎缩性阴道炎和尿频、尿痛等萎缩性尿道炎。4．伴发的自身免疫性疾病的表现如Addison’s病、甲状腺疾病、糖尿病、红斑狼疮、类风湿性关节炎、白癜风和克隆病等。另外还有肾上腺功能不全的隐匿症状，如近期体重的减轻、食欲减退、不明确的腹部疼痛、衰弱、皮肤色素沉着加重和嗜盐。


卵巢早衰 临床表现 5．卵巢功能间断的自然恢复1982年Rebar等报道26例以单次FSH>40IU/L诊断POF的患者，其中9例有卵泡功能，5例有排卵，1例妊娠。从而强调以单次FSH>40IU/L作为卵泡衰竭的证据是错误的。随后的多个研究证实染色体正常的POF患者仍有间断的卵巢功能恢复（包括有2次或2次以上的FSH升高者）。阴道B超可发现30～40%的患者有卵泡结构，以血清E2>50pg/mL为标准则50%患者有卵泡功能，以血清P>3ng/mL为标准则20%患者有排卵。所以，卵巢早衰并不等于卵巢功能的完全丧失，短暂的或间断的卵巢功能的恢复是可能的。POF患者在确诊后仍有5%-10%的机会怀孕。病史卵巢手术史、肿瘤的放化疗史是引起卵巢衰竭的医源性因素。病毒感染史也是引起卵巢衰竭的少见的原因之一，特别是流行性腮腺炎和AIDS病史。由于POF与自身免疫的相关性，所以需询问家族或本人有无自身免疫性疾病史，如Addison’s病、甲状腺疾病、糖尿病、红斑狼疮、类风湿性关节炎、白癜风和克隆病等。体检Turner’s综合征有身矮、躯体畸形及性幼稚的三大典型表现。


卵巢早衰 临床表现 其他与POF伴发的少见的综合征或自身免疫性疾病有各自的特征性的体检结果，在此不详述。特发性POF的体征不多。第二性征发育不全在原发闭经者多见（88.9%），在继发闭经者少见（8.2%）。盆腔检查可发现外阴萎缩、阴道萎缩、粘膜苍白、变薄、点状充血出血等萎缩性性阴道炎和偏小的子宫，但多数POF患者能间断地产生足够的雌激素来维持正常的阴道粘膜。阴道B超检查可见偏小的子宫和双侧明显萎缩的卵巢。有报道通过阴道B超可发现41%-60%的患者的卵巢中有卵泡样结构，通过活检证实这些是过早黄素化的卵泡，没有正常的功能，是卵巢功能减退卵泡衰竭的结果。另外，由于始基卵泡太小B超检测不到，所以B超也不能帮助诊断卵泡型POF（卵巢抵抗综合征）或非卵泡型POF。血激素水平血FSH持续在40IU/L以上，E2常低于100pmol/L，P低于2nmol/L。Elias等测定首次就诊的卵巢早衰患者的血雄激素水平后发现，POF患者的血睾丸酮和硫酸脱氢表雄酮水平与同年龄妇女近似，雄烯二酮水平低于正常同龄妇女。若伴有甲状腺或肾上腺的自身免疫性疾病并引起其功能低下，则皮质醇、T3、FT3、T4、FT4水平低下，ACTH及TSH水平升高。


卵巢早衰 临床表现 腹腔镜检查卵巢体积缩小，很难看见发育中卵泡和排卵孔，无黄体形成，子宫体积缩小。卵巢活检对诊断卵巢炎或确定卵泡型或无卵泡型POF并没有太大意义，因为有报道卵巢活检显示无卵泡时仍有妊娠发生的可能，可见卵巢活检的片面性。因此，多数学者不主张应用卵巢活检来进行卵巢早衰的病因诊断及病情评估。


卵巢早衰 诊断及鉴别诊断 1967年，Moraes-Reuhsen提出凡40岁前出现闭经、围绝经期症候群或绝经期症状，低雌激素血症和高促性腺激素血症，可诊断为卵巢早衰。1973年Goldenberg提出血FSH³40IU/L即为高促性腺激素血症。但此后多个研究证实以单次FSH>40IU/L作为卵泡衰竭的证据是错误的。所以目前全世界公认的卵巢早衰的诊断标准为：⑴年龄<40岁。⑵闭经时间≥6个月。⑶两次（间隔1个月以上）血FSH>40mIU/ml。因此，卵巢早衰的诊断不难，更主要的是尽可能的明确引起卵巢早衰的病因，以指导临床治疗。除以上临床表现所述病史、体检、辅助检查能提示可能的病因外，所有的患者都应进行以下检查：1．染色体检查以除外染色体异常引起的卵巢功能衰竭。2．自身免疫性疾病及相关疾病的筛查：甲状腺功能：T3、T4、TSH；肾上腺功能：皮质醇、ACTH；糖尿病：空腹血糖；自身抗体：抗核抗体、抗甲状腺微粒体抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。还应进行血常规、血沉、尿常规的筛查。3．POF合并中枢神经系统症状时应进行垂体的核磁共振检查以除外垂体肿瘤。


卵巢早衰 诊断及鉴别诊断 4．骨密度测定：常用方法有单光子吸收法、双能X线吸收法、定量CT和超声检查等，参照正常骨密度值可对骨质疏松症作出诊断。表POF的病因诊断种类病因机制医源性卵巢功能衰竭感染酶缺乏遗传-细胞基因遗传-基因突变自身免疫特发性放疗、化疗、手术严重盆腔感染？幼时腮腺炎病史GALT缺乏（半乳糖血症）17-β羟化酶缺乏17-20碳链酶缺乏Turner综合征X-嵌合体X缺失或反转FSHR基因FMR1基因细胞介导自身抗体找不到明确病因卵泡池被破坏、卵泡减少卵泡池被破坏、卵泡减少毒性代谢产物？异常FSH？缺少底物缺少底物闭锁加速？闭锁加速？受体无功能不清破坏FSH/LH受体破坏或阻滞FSH/LH受体


卵巢早衰 疾病治疗 对于一个年轻的POF患者来说，POF给她们带来的不仅是生理的影响，还有更严重的心理的影响，特别是当听说卵巢早衰无药可治且不能逆转后，对于还未生育的患者更犹如晴空霹雳，这就意味着她们今后再也不可能有自己的后代，这种痛苦是可想而知的。随即而来的就是对自己和家人的埋怨，如不该这么晚看病、不该避孕、不该做人流、父母的基因不好等。的确，到目前为止，除了有明确自身免疫性疾病引起的卵巢抵抗综合征可以通过免疫抑制治疗获得肯定效果外，对大部分不明原因的特发性POF来说，尚没有被证明确实有效的治疗措施来恢复或保护卵巢功能。国内外有很多关于POF患者发生妊娠的报道，但在这些报道中缺乏大样本的病例对照研究，vanKasteren对这些文献（52个病例报道、8个观察研究、9个非对照研究、7个对照研究）进行总结后得出结论：POF患者在确诊后仍有5%-10%的机会怀孕，但任何治疗措施都不能使这个妊娠率增加，即治疗或不治疗怀孕的可能性都是5%-10%，而且这种可能是不可预测的。这似乎打消了临床大夫对卵巢早衰治疗的积极性。事实上，把大量的时间和金钱花在不见效果的促排卵上的确是一种浪费。


卵巢早衰 疾病治疗 所以，对于卵巢早衰的患者来说，最重要的治疗就是雌孕激素替代治疗缓解症状、预防远期并发症（骨质疏松、心血管疾病，早老性痴呆等）、防止子宫萎缩（为赠卵胚胎移植作准备），同时进行心理治疗，改变观念，对于未生育的妇女，不要盲目期待可遇而不可求的卵巢功能的恢复甚至妊娠，应在观念和经济都接受的合适的时机接受赠卵胚胎移植助孕。雌孕激素替代治疗（HRT）雌孕激素替代治疗对于年轻的POF患者来说是非常重要的，即可以缓解低雌激素症状及泌尿生殖道萎缩（为赠卵胚胎移植作准备），又可以预防远期并发症（骨质疏松、老年性痴呆症等）、结肠癌的风险降低37%。但长期HRT也有一定的风险，如子宫内膜癌和乳腺癌的发生，但研究表明孕激素每月应用时间大于10d时的雌孕激素替代治疗可使子宫内膜癌的风险几乎降至零，而乳腺癌的风险略有增加，但死亡率不增高。通常采用雌、孕激素序贯联合方案。在应用HRT之前，应进行个体化的利弊权衡，并进行必要的监测和随访。


卵巢早衰 疾病治疗 HRT的最新观点认为孕激素的应用会增加乳腺癌的风险，但不用孕激素又会增加子宫内膜癌的风险，所以对于没有生育要求的POF患者，可以应用经皮吸收的雌激素贴片，没有肝脏的首过效应从而减少对肝功能的损害，同时带孕激素的宫内环减少内膜癌的风险又不增加乳腺癌的风险，两全其美。对于已经切除子宫的POF患者，则可仅应用雌激素的皮肤贴片，不必用孕激素。预防骨质疏松：除HRT外，每天保证1200mg的钙的摄入。VitD400－800IU/天，进行必要的体育锻炼，如走路、瑜珈或太极等。对于POF患者，HRT雌激素用量应比绝经妇女多，因为年轻的POF患者需要更多的雌激素来缓解血管舒张症状和维持正常的阴道粘膜。所以一般用雌激素制剂共21d/月，后10d加孕激素。戊酸雌二醇属天然雌激素，其药效和药代动力学和E2相同，更符合生理，所以对于计划怀孕的妇女可推荐使用。很多文献报道在HRT治疗期间或停药后的短期内POF患者发生排卵或妊娠。并解释可能的机理是雌激素通过负反馈减少循环中高浓度的FSH，从而解除了高促性腺激素对颗粒细胞的促性腺激素受体的降调节，随着受体的增加，卵泡内残留的卵泡恢复对促性腺激素的敏感性，从而增加排卵和妊娠的可能。


卵巢早衰 疾病治疗 促排卵治疗文献有很多关于对POF患者促排卵的成功经验的报道，治疗前筛选病人的条件大多是闭经时间短、血FSH水平不太高、临床判断为卵泡型POF等。一般用HRT或GnRHa抑制内源性促性腺激素（主要是FSH）至较低水平（<20IU/L）后，予足量hMG/hCG促排卵同时B超监测，要求hMG用量大、持续时间长。降调节能使促排卵成功的理论依据是降调节后内源性FSH水平降低，颗粒细胞表面FSH受体增多，增加了卵巢的敏感性。但前瞻性的病例对照研究发现这种治疗与HRT相比并没有显著性差异，vanKasteren认为妊娠稍增多与密切的监测和指导同房有关，也可以用自然的间断卵巢功能的恢复来解释。所以我们没有足够的理由来盲目地推荐患者使用促性腺激素促排卵。更正确的做法应该是叮嘱患者在感觉有雌激素增多的症状时（如阴道分泌物增多，乳房胀疼等）来医院做卵泡监测，如发现有优势卵泡，根据患者病情可积极采取措施指导同房或行IUI或自然周期/改良自然周期的IVF，及时抓住这个可遇不可求、来之不易的机会。免疫治疗因免疫因素是卵巢早衰的一个肯定病因，所以对有免疫因素证据的这部分卵巢早衰患者进行免疫抑制治疗是有效的。


卵巢早衰 疾病治疗 有多个免疫抑制治疗发生妊娠的报道。但vanKasteren的随机对照研究发现肾上腺皮质激素并没有影响卵巢对促性腺激素的反应性，所以他认为以前免疫抑制治疗成功的个例报道可能只是与卵巢的自然恢复巧合而已。到目前为止，还没有明确的方法鉴定免疫因素在POF中的作用，也没有明确的免疫治疗的指征和规范的用药方案，而免疫抑制治疗可引起严重副作用，所以临床上并不推荐盲目应用免疫抑制剂治疗POF。2007年的一项随机双盲对照研究，58例特发性卵巢早衰患者随机分组：研究组GnRHa+Gn+地塞米松（29例），对照组GnRHa+Gn+安慰剂（29例）。地塞米松组6例排卵(20.7%)，安慰剂组3例排卵(10.3%)。地塞米松组有2例单胎妊娠。用地塞米松除有点嗜睡和疲劳症状无其他不适。结论：对于染色体核型正常的卵巢早衰患者，应用地塞米松和垂体降调节后促排卵治疗对卵巢功能的恢复可能有益。DHEA治疗DHEA50%由肾上腺皮质网状带分泌，20%由卵巢分泌，30%由外周DHEAS转化而来，体内每天产生6-8mg，血浓度为3-35nmol/L，其水平随年龄增长而降低。


卵巢早衰 疾病治疗 DHEA是合成雄烯二酮、睾酮、雌二醇的重要物质，DHEA的含量高低影响这些激素的水平。2009年，MamasandMamas发表了5例卵巢早衰妇女应用DHEA治疗的研究的初步结果。第1例妇女因卵巢早衰计划赠卵。给她用DHEA是为了增加内源性雌激素水平，因为她对戊酸雌二醇（为接受赠卵准备子宫内膜）没有反应。令人惊讶的是经过2个月的治疗，她的月经恢复，用DHEA的第3个月她自然受孕并最终分娩了一个健康的男孩。另4个妇女用DHEA治疗3–6月，显示FSH水平下降(<20mIU/ml)。3例自然受孕，1例用CC+HMG微刺激促排卵后通过经腹输卵管宫腔内移植受孕。另有14例年龄在36-40岁的POF妇女进行DHEA的治疗并加入到他们正进行的研究。8例在治疗的3-7个月自然受孕。只有1例发生流产。另6例经6个月的DHEA治疗没有获得妊娠。5例显示FSH水平高(>40mIU/ml),可能是因为双侧卵巢子宫内膜异位囊肿的手术，1例特发性卵巢早衰，根本就没有反应。DHEA副作用很小，若用大剂量，则有痤疮，面部毛发生长和偶尔的声音变粗。


卵巢早衰 疾病治疗 关于它的安全性，一篇DHEA应用50mg/d共52周的随机双盲研究未发现对脂代谢和胰岛素抵抗有任何影响，而且未发现对子宫内膜有负面影响。DHEA应在生殖专家的指导下应用，应掌握应用的剂量和期限。一般50-75mg/d，应用2-4个月，一旦妊娠应停药。将来需进行更大样本的随机对照研究来证实这些结果。赠卵胚胎移植术1984年Lutjen等报道了世界第一例卵巢早衰卵母细胞赠送获得成活新生儿，为POF患者提供了获得生育的途径。到目前为止，赠卵胚胎移植对POF患者来说仍是获得妊娠的最有效的治疗。北京大学第三医院生殖中心报道POF患者赠卵IVF的妊娠率在新鲜胚胎移植周期可达50%，且与受卵的POF患者的年龄相关性小[9]。所以POF患者确诊后不必尽快行赠卵IVF，因为很多患者思想上不能接受这种助孕方式、找不到合适的赠卵者或卵源、经济困难等，可以等待一段时间，在思想和经济等各方面都准备充分时再行赠卵IVF也不迟。


卵巢早衰 疾病治疗 准备行赠卵IVF前，POF患者应用雌孕激素进行人工周期治疗5～6个周期，有撤退性出血；了解供卵者的月经周期，估计月经来潮日，并于供卵者的估计来潮日前3～5天受卵者开始每日口服1～4mg戊酸雌二醇（E2V），根据阴道B超监测子宫内膜的厚度及形态调整剂量，于供卵者注射hCG日开始每日肌注黄体酮（P）40mg两天，60mg三天，自移植日（取卵后第三天移植）开始每日100mg，模拟自然周期和妊娠早期，E2V和P一直维持至妊娠90天左右。但目前世界上各个治疗中心普遍存在卵母细胞来源困难的问题，我国卫生部规定今后赠卵的来源仅限于辅助生育技术获得的剩余卵母细胞，所以赠卵来源就更为局限了。Remohi等的研究发现适当延长雌激素替代的时间等待IVF的剩余赠卵并不影响成功率。这也明显减少受卵者的周期取消率（改为冻存胚胎），增加新鲜胚胎移植的几率。但作者指出雌激素替代的时间不宜超过9周，否则易出现突破性出血。卵巢移植2004年10月DonnezJ等首次报道一例人卵巢组织冻存后自体移植使卵巢功能恢复并分娩活胎。随后几年有多个卵巢冻存和移植成功并妊娠分娩的报道。


卵巢早衰 疾病治疗 2008年一篇文献报道单卵双胎间卵巢移植：8例接受冻存组织的移植，7例新鲜皮质移植（1例3年后接受冻存组织移植，因初次移植已无功能）。所有接受移植者77-142天后出现有排卵的月经周期和正常的月经第3天血FSH水平。6例自然怀孕（1例怀孕2次），2例已分娩健康婴儿，3例妊娠中。移植物功能最长持续36个月（有一次分娩和一次流产）。卵巢功能的恢复新鲜移植与解冻移植无明显差别。


卵巢早衰 疾病预后 卵巢早衰如果不及时诊断，及早用雌孕激素替代治疗，会有以下明显的远期影响：（一）骨质疏松：雌激素和孕激素均可抑制骨吸收，防止骨丢失，预防骨质疏松。卵巢功能衰退后，血雌、孕激素水平降低，骨丢失加快，患者易发生骨质疏松甚至骨折。临床上出现骨质疏松表现与骨峰值密切相关，过去的横断面研究显示，妇女的骨峰值年龄在30岁左右，近年来的纵向研究发现，妇女骨峰值年龄约20岁左右，通过躯体大小的校正后，骨峰值无性别差异，20岁以后，两性大多数部位骨的年丢失率为0.5%～1%，绝经前后的5～10年，骨丢失加快，每年约1.8%～3.5%，绝经10年后骨丢失速度有所下降。无论任何年龄，绝经后的骨丢失率都基本相似，卵巢早衰患者由于绝经年龄早，绝经时的骨峰值较高，出现骨质疏松症状与绝经年龄的间隔时间相对较长，但过早绝经，骨丢失的提前加速，使卵巢早衰妇女的各部位骨密度较同龄妇女低，各年龄段的骨质疏松症和骨折发生率较同龄妇女高。


卵巢早衰 疾病预后 卵巢早衰患者的空腹尿钙与肌酐比值、尿羟脯氨酸与肌酐比值和血清碱性磷酸酶的水平均高于正常对照的同龄妇女，说明卵巢早衰患者的骨吸收增强；Anasti等通过测定卵巢早衰妇女股骨颈的骨密度后发现，2/3的患者股骨颈的骨密度较同龄妇女低于1个标准差，病程超过半年的患者，近半数股骨颈骨密度低于同龄妇女1个标准差。绝经后妇女由于骨质疏松所致的骨折增加20%，其中骨盆骨折的并发症致死率为30%。（二）心血管疾病的发生率较同龄妇女增高。心血管疾病研究表明，自血管形成之日起，血管的粥样硬化性变化就已经开始，不良的生活习惯、不良的遗传背景、不良的生活经历等均影响着心血管疾病的发生发展。近60年的研究表明，血清雌激素水平的差异是引起绝经前妇女的心血管疾病发生率低于同龄男性的主要因素，补充雌激素可降低绝经后妇女各年龄段的心血管疾病发生率。进一步的研究发现，雌激素可改善血脂、血脂蛋白和载脂蛋白组成，抗氧化作用以保护血管内皮细胞，促进NO和PGl的生成，抑制内皮素、血管内皮细胞生长因子及血栓素等的产生，改善胰岛素抵抗状况等，其综合效应是对心血管系统起保护作用。


卵巢早衰 疾病预后 有作者发现卵巢早衰患者血总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白和载脂蛋白B100等高于同龄妇女，高密度脂蛋白和载脂蛋白AI水平低于同龄妇女，补充雌、孕激素后，除甘油三酯继续升高外，前述变化均发生逆向改变。因此，卵巢早衰患者的早期诊断对于降低其心血管疾病的发生率具有重要的临床价值。(三)Alzheimer’s病（老年性痴呆）的发生时间提前。早老性痴呆的临床表现主要是进行性记忆丧失，定向、理解和判断能力障碍，智力下降以及性格和行为情绪改变等。近年来的研究提示雌激素可能具有延缓Alzheimer’s病发生，改善皮肤弹性及关节功能等作用，由于卵巢早衰患者雌激素水平的下降可能会使其更早出现Alzheimer’s病。因此，卵巢早衰患者的早期诊断和治疗对于降低和延缓Alzheimer’s病的发生具有重要的意义。


卵巢早衰 疾病预防及展望 要想找到治疗POF的新的有效的方法，最根本的是要透彻了解引起POF的病理生理机制。目前这方面的研究很多，主要是关于候选基因、免疫因素和卵泡凋亡等。将来，我们能准确估计卵细胞池的大小，预测并调节卵细胞丢失的速率，通过无创性的诊断方法能正确分清卵泡型和无卵泡型POF，通过灵敏的卵巢储备功能的预测方法能判断POF的早期阶段。HRT的药物更安全而有效。在不久的将来，保护卵巢的生殖功能可以提供给有POF高危因素的患者：化疗放疗患者、有POF家族史的患者、候选基因突变的患者等。目前卵母细胞的冻存技术已日趋成熟，并逐步应用于临床，为处于卵巢早衰高危的人群建立了生育力保存的平台。另外卵巢组织的冻存和移植、卵泡的体外成熟等的研究也有了丰硕的成果。这给有POF高危因素的人带来了福音，但估计这个成果真正广泛应用于临床还需要一定的时间。我们还要寻找更多的途径来研究POF的病因和治疗措施。


静脉血栓栓塞症 描述 静脉血栓栓塞症（VTE）为癌症患者的主要并发症，发生率为4%～20%，并且为导致死亡的原因。VTE包括深静脉血栓形成（DVT）及肺栓塞（PE）。 癌症患者DVT的风险增加数倍，住院的癌症患者及正接受药物治疗的患者发生DVT的风险更大。基于人群的研究发现，癌症患者血栓形成的风险增加4.1倍，接受化疗的患者风险增加6.5倍。特色疗法 武警上海浦东医院静脉曲张治疗基地采用“无创血流动力学介入“疗法治疗老烂腿相对于普通的开放性手术而言，更具优越性，是国际医界公认的首选技术。


静脉血栓栓塞症 治疗原理 “无创血流动力学介入”疗法是武警上海浦东医院静脉曲张治疗基地专家组经多年对我国传统医学精髓的继承与潜心研究及对近万例临床病例的分析结合最新的医疗成果对外周血管疾病治疗的创造性的突破。该疗法在理论上根据“气行则血行”的中医理论，结合理气、散寒、清热、祛湿、补血、平潜、活血化瘀等辨证施治系列组方，科学、系统、创造性的发现周围血管的实质共性和致病根源：肝肾亏损，精血不足，阳气衰竭，寒邪滞留所致气滞血瘀，瘀则不通，不通则痛；而肾主精，精生髓，髓养骨，肾气不足则阳气不升，精血不能畅达四肢，故寒邪乘虚而入，滞留化热，热毒腐肉则溃烂，在临床上以上万人的临床病例为依据进行辨证施治。专家们根据“气为血帅”的中医理论，与各大医院的名老中医反复论证，对万余例患者的临床治疗经验进行总结创造性的提出了“无创血流动力学介入”这一理论，临床治疗老烂腿等。在治疗手段上他们利用中医“消、托、补和寒者温之，热者清之，实者消之”的治病原则，研制出具有活血化瘀、清热解毒、温经散寒、疏通经络、化腐生肌的纯中药系列方剂,从而使动、静脉血管恢复正常，促进血流通畅，达到迅速、高效、彻底治疗老烂腿的目的。


静脉血栓栓塞症 治疗原理 该系列疗法自投入临床以来，成功的攻克了因老烂腿而截肢的难题，深受医学界专家的好评和众患者的信赖。疗法优势 1）安全无毒副作用，只需口服纯中药；2）无手术、不介入，更多保全肢体的健康，无毒副作用；3）疗程短见效快，解除了手术治疗带给病人的痛苦；4）治愈后不复发从根本上调节身体的机能，达到标本兼治的目的；5）费用低无经济负担。三大突破一、在治疗手段上，我们根据中医“消、托、补和寒者温之，热者清之，实者消之”的治病原理，主要使用具有活血化瘀、清热解毒、温经散寒、祛腐生肌的纯中药系列方剂来使麻痹的血管植物神经恢复正常，强效溶栓通脉，恢复血管通畅，建立丰富的侧支循环，促进组织再生。二、我们使用疏通经络的药物改变血管内壁的弹性，快速修复受损的瓣膜，使突起的团状、条索状血管团逐渐缩小、平滑。三、通过调整机体功能，消除血栓形成的因素，防止产生新的血栓，这样，患肢血管就可以进行正常的代谢，从而使疾病消除。


水痘-带状疱疹病毒 描述 水痘－带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV），在儿童初次感染引起水痘，恢复后病毒潜伏在体内，少数病人在成人后病毒再发而引起带状疱疹，故被称为水痘－带状疱疹病毒。生物学性状 VZV在形态上与HSV相同。仅有一个血清型。基因组有71个基因，编码67个不同蛋白，包括6种糖蛋白（gpⅠ～gpⅥ），现统一分别命名为gE、gB、gH、gI、gC和gL。在受感染的细胞中，糖蛋白gE、gB和gH极为丰富，在病毒体的胞膜中也存在这些糖蛋白。培养VZV常用人成纤维细胞以及猴的多种细胞，3天至2周左右出现典型的细胞病变，如细胞核内包涵体以及多核巨细胞的形成。病毒在细胞与细胞间扩散，再感染邻近细胞。


水痘-带状疱疹病毒 致病性 VZV没有动物储存宿主，人是唯一自然宿主。皮肤是病毒的主要靶器官。VZV感染人有两种类型，即原发感染水痘（varicella）和复发感染带状疱疹（zoster）。水痘水痘是具有高度传染性的儿童常见疾病，好发于2～6岁，传染源主要是患者，患者急性期水痘内容物及呼吸道分泌物内均含有病毒。病毒经呼吸道粘膜或结膜（conjunctiva）进入机体，经2次病毒血症，病毒大量复制，扩散至全身，特别是皮肤、粘膜组织。约经2周左右的潜伏期，因上皮细胞肿胀、气球样变、组织液的积累，全身皮肤出现丘疹、水疱，有的因感染发展成脓疱疹。皮疹呈向心性分布，躯干比面部和四肢多。健康儿童罕见脑炎和肺炎并发症。成人水痘症状较严重，常并发肺炎，死亡率较高。有免疫缺陷的儿童和无免疫力的新生儿感染水痘，病情凶险，可能是一种致死性感染。如孕妇患水痘除病情严重外，并可导致胎儿畸形、流产或死亡。带状疱疹带状疱疹是成人、老年人或有免疫缺陷和免疫抑制患者常见的一种疾病，由潜伏病毒被激活所致。曾患过水痘的病人，少量病毒潜伏于脊髓后根神经节或颅神经的感觉神经节中。


水痘-带状疱疹病毒 致病性 外伤、发热等因素能激活潜伏在神经节内的病毒，活化的病毒经感觉神经纤维轴突下行至所支配的皮肤区，增殖后引起带状疱疹。初期局部皮肤有异常感，搔痒、疼痛，进而出现红疹、疱疹，串连成带状，以躯干和面额部为多见，呈单侧分布，病程约3周左右，少数可达数月之久。并发症有脑脊髓炎和眼结膜炎等。少数病例临床表现不典型，常见有：①不全型带状疱疹(顿挫型)，仅出现红斑、丘疹、不发生典型水泡。②大疱型带状疱疹，可形成豌豆至樱桃大的水泡。③出血性带状疱疹，疱内容诶血性。④坏疽型带状疱疹，皮疹中心发生坏疽，结成黑色痂皮不易剥离，愈后遗留疤痕。⑤播散型带状疱疹，在恶性肿-瘤或年老体弱的患者，在局部发疹数日内，全身出现类似水痘痒发疹，常伴有有高热，可并发肺、脑损害，病性严重，可致死亡。上述非典型性带状疱疹外，临床上尚可见到某些特殊部位或特殊类型的带状疱疹，如下：1、眼带状疱疹：眼带状疱疹多为散发，以9-11月分发病多见。临床所见眼带状疱疹伴有同侧三叉神经第一支受累，可见眼瞳红肿、结膜充血、水疱及痂皮，可累及角膜形成溃疡性角膜炎，后因疤痕形成失明。严重者可发生全眼球炎、脑炎、甚至死亡。


水痘-带状疱疹病毒 致病性 2、耳带状疱疹：又称Remsay-Hunt综合征，是由于VZV侵犯面神经及听神经所致，临床特点为而不急剧疼痛和同侧面瘫，间伴重听、眩晕等。可伴有发热、局部淋巴结肿胀进而腮腺炎。3、带状疱疹性脑膜炎：系病毒直接从脊髓神经前、后跟向上逆行侵犯中枢神经系统所致。大多见于颅神经、颈或上胸脊髓神经节段受侵的患者。表现有头痛、呕吐、惊厥或其他进行性感觉障碍，尚可有共济失调及其他小脑症状等。4、内脏带状疱疹：病毒由脊髓后跟侵及交感神经及副交感神经的内脏神经纤维，引起胃肠道或泌尿道症状，当侵犯胸膜、腹膜时，则发生刺激症状甚至或出现积液。免疫性 VZV的3个主要糖蛋白诱生的抗体均能中和病毒，其中糖蛋白gB与HSV的gB有49%的氨基酸相同，但免疫关系不清楚。特异性体液免疫和细胞免疫以及细胞因子如干扰素，对限制VZV扩散以及水痘和带状疱疹痊愈起主要作用，其中，尤以特异性细胞免疫更为重要，但不能阻止带状疱疹的发生。水痘病后可获终身免疫。


水痘-带状疱疹病毒 微生物学检查法 临床典型的水痘或带状疱疹，一般不需要实验室诊断。但对无免疫应答和症状不典型的患者，可应用疱疹液做电镜快速检查，或细胞培养来分离病毒；或应用免疫荧光试验检测疱疹底基部材料涂片和活检组织切片的疱疹病毒抗原；或应用PCR扩增脑脊液的VZVDNA。这些方法都有助于明确诊断。防治原则 被动免疫注射水痘-带状疱疹免疫球蛋白（varicella-zosterimmunoglobulin，VZIG）或高效价VZV抗体制品，能在一定程度上阻止新生儿、未免疫妊娠接触者或免疫低下接触者的感染和疾病的发展。但没有治疗价值。疫苗水痘减毒活疫苗已在日本、德国、美国等国家应用多年。免疫接种1岁以上未患过水痘的儿童和成人，产生的特异性抗体能在体内维持10年之久，保护率较高。我国有些地区对1岁以上儿童也在试接种水痘疫苗。免疫抑制儿童及成人患扩散带状疱疹，可应用无环鸟苷（acyclovir，ACV）、阿糖腺苷（vidarabine）等核苷类似物及IFN进行治疗。无环鸟苷能阻止疾病的发展。


水痘-带状疱疹病毒 病症特征 潜伏期12—21天，平均14天，在儿童初次感染时能引起水痘，恢复后病毒潜伏在体内，而潜伏体内的病毒受到某些刺激后复发引起带状疱疹，多见于成年人和老年人，故称为水痘一带状疱疹病毒。VZV属疱疹病毒属，其生物学性状与单纯疱疹病毒（HSV）相似，但只有一个血清型。培养VZV常用人成纤维细胞以及猴的多种细胞，3—14d左右出现典型的细胞病变，如多核巨细胞（CPE）的形成及受感染细胞核内产生嗜酸性包涵体。


水痘-带状疱疹病毒 传播途径 水痘－带状疱疹病毒的传染途径如下：人是水痘—带状疱疹病毒的惟一自然宿主，皮肤上皮细胞是主要靶细胞。病毒借飞沫经呼吸道或接触感染进入机体，经2次病毒血症，病毒大量复制，扩散至全身，特别是皮肤、黏膜组织。约经2—3周潜伏期后全身皮肤广泛出现丘疹、水疱疹和脓疱疹，皮疹分布呈向心性，以躯干较多，可发展为疱疹。水疱皮疹内含大量病毒，水痘消失后不遗留瘢痕，病情一般较轻，但偶有并发间质性肺炎和感染后脑炎者。细胞免疫缺陷、白血病、肾脏病或长期使用皮质激素、抗代谢药物的儿童患水痘表现为重症，甚至危及生命。成人患水痘时，20%—30%并发肺炎，一般病情重，病死率亦高。孕妇患水痘的表现亦较严重，并可引起胎儿畸形、流产或死产。


染色体病 描述 染色体病是染色体遗传病的简称。主要是因细胞中遗传物质的主要载体——染色体的数目或形态、结构异常引起的疾病。通常分为常染色体病和性染色体病两大类。常染色体病由常染色体异常引起，临床表现先天性智力低下、发育滞后及多发畸形。性染色体病由性染色体异常引起，临床表现性发育不全、智力低下、多发畸形等。在自然流产胎儿中有20～50%是由染色体异常所致；在新生活婴中染色体异常的发生率是0.5～1%。染色体病患者通常缺乏生活自理能力，部分患者在幼年即夭折，所以，染色体病已成为临床遗传学的主要研究内容之一。简介 染色体病拼音：RanSeTiBing英文：chromosomaldisease染色体病的确诊一般是靠染色体组型的检查，收集受检查的白细胞，用秋水仙素处理，使之均处于中期阶段，染色制片，检查染色体有无畸变，数目如何。发现后，目前尚无有效的治疗手段，只能通过产前诊断、遗传咨询等预防措施，来指导控制染色体病患儿的出生。凡高龄孕妇、有反复自然流产史或有过畸形儿的孕妇均应进行产前诊断，发现胎儿有染色体异常时应终止妊娠。对有染色体病家族史者，也应进行染色体检查，以便指导婚配和生育。


染色体病 发现史 1959年法国临床医生J.勒热纳首先报道了先天愚型或称唐氏综合征是由于多了一个小近端着丝粒染色体引起的；接着C.E.福德证实特纳氏综合征的女性是由于少了一个X染色体所致；法国学者P.A.雅各布证实了克氏综合征的男性是由于多了一个X染色体的结果。从此染色体病的研究便广泛展开。1966年M.W.斯蒂尔等离体培养用羊膜穿刺术得到的胎儿脱屑细胞获得成功。并对培养的胎儿细胞进行了染色体分析，从而使染色体病的产前诊断成为现实。1970年瑞典细胞化学家T.O.卡斯珀松开创的人类染色体显带技术，使染色体的分析愈益精确，有力地推动了染色体病的研究。附：常用的正常和异常染色体的命名、缩写和符号（ISCN，1978）：A-G成染色体组  染色体病图片1-22常染色体序号X，Y性染色体/用于分开嵌合体不同的细胞系+，二放在常染色体号或组的符号之前时，表示整个染色体的增加或丢失；放在染色体壁、结构或其它符号之后时，表示染色体长度的增加或减少。？染色体结构不明或有疑问，？应放在染色体组或号之前。


染色体病 发现史 ：表示断裂∷断裂和连接；从几个染色体结构重排中，分开染色体和染色体区→从……到……ace无着丝粒断片cen着丝粒chi异源嵌合体ct染色单体del缺失der衍生染色体dic双着丝粒dup重复end内复制g裂隙h次缢痕i等臂染色体ins插入inv倒位invins倒位插入inv(p-q+)/inv(p+q-)臂间倒位mar标记染色体mat来自母亲mos嵌合体（同源）P染色体短臂pat来自父亲Ph''费城染色体q染色体长臂r环状染色体rcp相互易位rea重排rec重组染色体rob罗伯逊易位s随体sce姐妹染色体互换t易位tan连续（串联）易位  染色体病图片ter末端pter短臂末端qter长臂末端tri三着丝粒【参考值】男性46，XY女性46，XX


染色体病 种类 常染色体病由于1～22号常染色体发生畸变引起的疾病，可分为单体综合征、三体综合征、部分单体综合征和部分三体综合征四类。其中以三体综合征和部分三体综合征较为多见。①三体综合征某一号同源染色体的数目不是正常的两个而是三个、即细胞的染色体  染色体病图片总数为47的染色体病。常见的三体综合征有21三体（唐氏综合征DownSyndrome）、18三体（爱德华氏综合征EdwardsSyndrome）和13三体（帕陶氏综合征PatauSyndrome），其中以21三体综合征最常见。21三体综合征（又称先天愚型或唐氏综合征）的发生率在新生活婴中是0.7～1.5‰，核型多数为47，XX或XY,+21。主要临床特征是智力低下，发育迟缓，宽眼距，外眦上斜，内眦赘皮，上腭弓高耸，新生儿可见第三囱门,常张口弄舌，掌纹呈通贯手和轴三叉（atd）夹角大于65，拇趾球区胫侧弓状纹，某些患者伴有先天性心脏病，男性患者常伴有单侧睾丸未降。21三体综合征（DownSyndrome）少数是易位型三体（D,G易位或G,G易位）和嵌合型三体（如47,+21/46嵌合体）。


染色体病 种类 染色体病图片②部分三体综合征由于某一常染色体的某一片段有三份而引起的染色体病，细胞染色体数是46或47。这是比较多见的一类常染色体结构异常的综合征，1～22号染色体的部分三体综合征都有报道。例如9p部分三体综合征，即在每一个体细胞中9号染色体短臂有三份的染色体病患者。常见特征是小头，宽眼距，眼小而深陷，外眦下斜，斜视，大耳廓，短颈，漏斗胸，宽乳距，脊柱前凸或侧弯，性腺发育不良，长手掌，短中指骨，小而发育不良的指甲，中度智力障碍，通贯手，少数患者在幼年死亡，多数能活到成年。③部分单体综合征由于某一常染色体部分缺失而引起的染色体病，细胞染色体数46。部分缺失可以是短臂部分缺失（）、长臂部分缺失（）或长短臂部分都有缺失而引起的环状染色体(r）。部分缺失综合征虽然发生率不高，但缺失种类繁多，临床症状也远比部分三体综合征严重，常于婴幼儿期夭折。例如5p-综合征，即5号染色体短臂部分缺失的综合征，又称猫叫综合征，患者临床特征主要是生长延缓，小头，婴儿期呈满月脸，宽眼距，内眦赘皮，外眦下斜，斜视，严重的智力障碍，婴儿期哭声酷似猫叫。常伴有动脉导管未闭和免疫球蛋白缺乏，常早年夭折。


染色体病 种类 ④单体综合征某一号常染色体为单体性的染色体病，极少见，存活个体很少，大都于胎儿期死亡。常见的有21单体和22单体。


染色体病 病因及预防 根据国内外系谱调查研究资料，新生的活婴中染色体数目异常所致的染色体病除少数类型（如47，XX或XY，+21；47，XYY）可以由亲本遗传外，大多数类型起源于亲本配子形成过程中的同源染色体或姊妹染色单体的不离开（如47,XXX；45，X；47，XXY等）或丢失（如45,X；45,XX或XY,-21；45,XX或XY,-22），也可起源于受精卵早期卵裂中的染色体不分离（如45，X/47，XXX等）或丢失（如45，X/46,XX等）。一般认为不分离的发生与双亲的生育年龄、特别是母亲的生育年龄有关。出生先天愚型患儿的比例在20岁的母亲中约1/2000，30岁的母亲中约1/1000，40岁的母亲中约1/100，在45岁以上的母亲中则高达1/50。某些物理（如辐射）、生物（如病毒感染）、化学（如某些药物）等也是重要的因素。结构畸变所致的染色体病同样可以起源于配子形成或合子早期卵裂过程中的，但也可以来自表型正常的易位型携带者亲本的遗传。人群中发生平衡易位（包括相互易位和罗伯逊易位）携带者的比率约1/500，即大约250对随机婚配的夫妇中就有一个平衡易位携带者。


染色体病 病因及预防 针对上述染色体病起因的预防措施是：对娩出过染色体病患儿的经产妇及反复发生自然流产和死产的孕妇施行宫内诊断；注意环境保护，加强职业性防护监测（见、辐射遗传  染色体病图片学）；开展遗传咨询、积极推行优生法，做好婚姻和生育的医药遗传指导，避免，提倡适龄生育和计划生育等。


染色体病 意义和展望 染色体病患者智力显著低下，缺乏劳动和生活自理能力，会给家庭和社会带来沉重的负担。所以深入研究其发生的原因和采取预防措施是亟待解决的课题。从理论上说，染色体病是人类体细胞遗传学研究的实验模型，特别是各种部分缺失综合征患者的体细胞，是和表型研究的天然材料。随着显带技术和高分辨技术（见）的发展，目前已经确定的染色体异常有500多种，其中有相当一部分是部分缺失综合征。研究者可以仔细地观察、分析和比较各号染色体、各区、各带的增减与特定的临床症状及生化免疫指标间的关系等等，通过这些研究将可绘制出人类染色体表型图。例如通过对13号染色体长臂部分缺失综合征的研究，发现13q14带与视网膜母细胞瘤的发生和持续胎儿血红蛋白增高有关；而13q31→qter则与多指（趾）和少指（趾）畸形有关；13q12和13q13带临近部分则和嗜中性粒细胞持续增高相关。在染色体病的研究中还存在不少令人迷惑不解的问题，例如三体综合征为什么很容易发生的是8三体，9三体，13三体，18三体，21三体，22三体；又为什么部分缺失很容易发生在1号、4号、5号、7号、8号、9号、10号、11号、12号、13号、18号、21号染色体。


外阴克罗恩病 描述 病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。概述 Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病  外阴克罗恩病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。发病年龄多在15～30岁的年轻人。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。3.免疫因素。


外阴克罗恩病 体征 大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠  外阴克罗恩病道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。


外阴克罗恩病 体征 22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。2.口黏膜阿弗他样溃疡。3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。


外阴克罗恩病 诊断检查 诊断：年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀外阴压痛、会阴部溃疡皮肤皲裂皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Cr  妇科疾病ohn病的首发症状的时候约有半数以上患者还会出现月经异常。常见症状为发热腹痛、腹泻和易疲劳部分病人出现腹胀、下腹部肿块14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝小胆管周围炎硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征舌炎咽部溃疡等。实验室检查：血液微量元素检查、血常规检查。其他辅助检查：活组织行病理检查。应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。


外阴克罗恩病 治疗 主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。预后与预防 预后：重症患者迁延不愈，预后不良。预防：定期体检，早发现、早治疗。


非特异性间质肺炎 描述 非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中，因其临床、病理、影像学、肺功能等改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF 实际上是两种不同疾病。临床表现 发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系起病多呈亚急性少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见约占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小


非特异性间质肺炎 发病机制 NSIP的病理表现：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型：①细胞型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分病人可见少量成纤维细胞灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。支气管周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生明显。灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性肺损伤的小血管纤维素性血栓、肺泡腔内透明膜和上皮化生。NSIP应主要与IPF鉴别，特别肺纤维化型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。


非特异性间质肺炎 发病机制 NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。诊断 NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少但所需时间较长。


非特异性间质肺炎 鉴别诊断 NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别1.IPFIPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现，诊断不难。当临床症状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点，有新老病变并存、轻重不一，以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“成纤维细胞灶”，特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞，这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。2.特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)/脱屑性间质性肺炎(DIP)绝大多数为吸烟者，男性多于女性多见于中老年人。起病隐袭或呈亚急性。进行性呼吸困难和干咳是主要的临床症状，部分病人有杵状指，疾病好转后杵状指可减轻。肺功能显示轻度限制性通气功能障碍。影像学DIP早期双肺呈模糊阴影、磨玻璃样改变，晚期出现线条状、网状或网结节阴影，一般无蜂窝肺RBILD以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的病理特点为两肺病变均匀一致，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集。间质炎症轻微，胶原沉积不明显，无典型成纤维细胞灶。RBILD的病理特点与DIP相仿，但病变分布呈斑片状，局限在细支气管周围的肺泡内，不像DIP那样呈弥漫均匀一致。末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓，壁层有慢性炎症。


非特异性间质肺炎 鉴别诊断 戒烟后可自愈或明显好转。糖皮质激素疗效理想预后好。3.特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)好发于50～60岁。男女无差异，与吸烟关系不大。发病多呈亚急型，也可起病隐袭，有流感样症状、运动性呼吸困难、干咳较多较少见咳痰或咯血、胸痛、盗汗等很少出现杵状指肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影，磨玻璃阴影或实变阴影，实变影内可见支气管充气征，以上是肺泡炎的表现。病变有游走性是其特点。此外可见间质炎变化，表现为网状、网结节状、结节状阴影，但无蜂窝肺出现偶可见孤立局灶性阴影，边缘清楚，内可有空洞，数月或数年不变。如诊断困难可行纤支镜肺活检如在细支气管以下的气道内有肉芽组织形成和机化肺炎改变，诊断基本成立。肉芽组织由松散的胶原纤维和肌纤维组成。间质炎症较轻必要时行局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，可获较大组织，BOOP的治疗方法首选糖皮质激素，疗效非常理想，可在24～48h内明显好转，肺部阴影消失常需数周。部分病人肺部遗留病变不能完全吸收


非特异性间质肺炎 检查 实验室检查支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为：巨噬细胞39±27.9，中性粒细胞25.0±21.7，淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置平均为0.63，肺泡炎症为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好，预后理想。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。其它辅助检查1.常规胸片以中下肺野及胸膜下为主双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影，可呈磨玻璃样随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影，但很少出现蜂窝肺偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。2.HRCT是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。(1)磨玻璃阴影：为片状模糊浸润性阴影，内可见血管纹理主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%病人出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。(2)实变阴影：常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。(3)网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚。


非特异性间质肺炎 检查 (4)蜂窝状改变：发生的机会很少以往报道的发生率为0～25.8%，即使发生所占总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性支气管扩张及肺组织结构扭曲这些表现皆发生在纤维化期。从以上的影像学表现说明与IPF还是有明显的区别，一个有经验的医生结合临床肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为NSIP时，需组织学证据方能诊断。3.肺功能NSIP早期肺功能可能无变化，随着病情的发展，在不同阶段有不同的变化。结果使肺弹性回缩力升高，肺顺应性下降肺活量全肺容量减少。气流速度不受阻，结果FEV1/FVC正常或偏高。气体交换受障碍，因毛细血管的破坏致气体交换面积减少，肺泡隔增厚，使弥散距离增加结果弥散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。NSIP病人动脉血气显示低氧血症伴肺泡动脉氧分压差(A-a)DO2增大和静脉血混杂(生理分流)具有特征性。动脉血氧分压下降，动脉血二氧化碳分压正常或偏低。肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性相关检查·>氨·>泪液乳铁蛋白·>淋巴细胞·>血清铁


非特异性间质肺炎 治疗 主要采取糖皮质激素治疗泼尼松0.5mg/(kg·d)，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分病人肺上阴影吸收部分病人病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，主为胶原纤维对治疗已无反应，疗效差到纤维化期是否应加用免疫抑制剂，如环磷酰胺硫唑嘌呤等，疗效如何尚无定论预后：NSIP预后较好优于IPF，平均死亡率为16%(0～29%)。5年存活率90%，10年存活率35%而IPF则相应为43%，15%。尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外，其余皆能使病情好转或稳定。


非特异性间质肺炎 非特异性间质肺炎注意事项 1、要保证有足够的休息还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。3、饮食方面饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。4、精神上应保持愉快乐观的情绪防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。


非特异性间质肺炎 非特异性间质肺炎注意事项 5、远离外源性过敏原诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。


非特异性间质肺炎 非特异性间质肺炎食疗方 ①贝母粥;先以粳米100g和砂糖适量煮粥,待粥成时,调入川贝母粉末5～10g,再煮二,三沸即可,上,下午温热分食.②竹沥粥：粳米50g煮粥,待粥将成时,兑入竹沥50～100ml,稍煮即可,早晚或上下午温热分食.③苏子粥：苏子15～20g,捣烂如泥,用水煮取浓汁,去渣,入粳米50～100g,冰糖适量,同煮成粥,早晚温热服食.④大蒜粥;紫皮大蒜30g,去皮,将蒜放沸水中煮10分钟后捞出,然后将粳米100g,放入煮蒜水中,煮成稀粥,再将蒜放入粥内,同煮片刻即成,早晚温热服食.⑤银杏石苇炖冰糖：白果20粒,去壳,衣,捣破,与石苇30g同放瓦锅中,加水2碗,煮至1碗,去渣,入冰糖15g,溶化,饮服.⑥百合糖水：百合60～100g,加糖适量,水煎,饮食.⑦川贝雪梨煲猪肺：川贝10g,雪梨2个,猪肺250g,雪梨去皮切块,猪肺切块漂去泡沫,与川贝同放入砂锅内,加冰糖少许,清水适量,慢火熬煮3小时后服食.⑧山药粥：干山药片45～60g(或鲜山药100～120g)粳米100～150g,同者粥,早晚温热服食.⑨虫草乳鸽：冬虫夏草2.5~4g，乳鸽1只(洗净切块)同煮汤，加调味，喝汤，食鸽肉及虫草，每周吃1~2次，持续1~2月。


非特异性间质肺炎 非特异性间质肺炎食疗方 ⑩双银羹：银耳10g，银杏(去壳及衣)10g，共煨成羹状(需煮至酥烂为度)，加少许冰糖，作点心吃，上量可分二次食用，每日一次，宜食用1~2周。非特异性间质肺炎吃什么对身体好? 1、饮食要清淡，易消化，以流质或半流质为主;2、多吃瓜果蔬菜;3、多饮水。非特异性间质肺炎最好别吃什么食物? 1、避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物;2、不要吃刺激性的食物;3、忌食过咸的食物，如咸菜、泡菜等。


外阴象皮肿 描述 外阴象皮肿是由于丝虫、梅毒或结核而引起的疾病。病变常累及下肢和腹股沟淋巴系统，致使外阴皮肤局限性或弥漫性肿大，增厚，质地坚韧，形如象皮，故名之。疾病别名 慢性肥厚性外阴炎,外阴象皮病,elephantiasisvuluae疾病分类 妇产科疾病概述 外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。


外阴象皮肿 症状体征 外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。因外阴皮肤肥厚肿大，导致患者坐立不安、大小便困难、性生活受影响。由于静脉及淋巴回流受阻，皮肤营养障碍，可引起瘙痒，抓破后容易引起继发性感染，形成溃疡，疼痛，有分泌物等。有的甚至发生慢性溃疡，经久不愈。淋巴管炎常数月急性发作1次，每次发作1～2天，少数达10天。疾病病因 外阴感染丝虫后，雌虫在人体淋巴管内不断产生微丝蚴，其寄生于淋巴系统引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最后阻塞的淋巴管发生曲张，所辖部位的皮肤营养发生障碍，皮肤慢性增厚，形成外阴象皮肿。此外，反复发作的外阴蜂窝组织炎，外阴的慢性炎症，如结核、梅毒，可引起结缔组织纤维化，静脉和淋巴回流受阻，最后导致外阴象皮病。


外阴象皮肿 病理生理 1.丝虫病引起的象皮肿经蚊子叮咬，传染期幼虫(微丝蚴)可经伤口侵入人体，继而在淋巴系统发育为成虫，成虫分泌的毒素和代谢产物累及泌尿生殖系统的淋巴组织，引起乳糜血尿和外阴象皮肿。近年，国内外许多学者经淋巴系统造影证实，丝虫性象皮肿是由于淋巴管曲张，淋巴循环动力学发生了严重的病理生理改变，而非机械性的闭塞不通。2.梅毒引起的象皮肿多见于晚期梅毒。是机体组织对梅毒螺旋体产生的超过敏反应的结果，使外阴组织产生炎性肉芽肿。3.结核引起的象皮肿当结核经淋巴系统传播或由邻近病灶直接向外阴皮肤蔓延，产生外阴皮肤结核性肉芽肿，形成融合型结节。


外阴象皮肿 诊断检查 诊断：根据病史如丝虫病流行病学提供的线索，有不洁性生活史或既往有结核病接触史等临床表现和试验检查，诊断基本可以成立。实验室检查：1.丝虫病血检微丝幼：于夜间9点至次晨2点，取耳垂血3大滴置洁净玻片上，涂成2×3厚血膜，干后溶血，染色，镜检。体液检查微丝蚴，可取淋巴液直接涂片，染色镜检。2.梅毒暗视野显微镜检查：找到形态典型和具特征性运动方式的梅毒螺旋体即为阳性结果，具有确诊价值。也可行梅毒螺旋体抗原试验，TPHA、TPPA、FFA-ABS试验是确诊试验，感染梅毒后即为阳性。3.结核结核菌素试验：强阳性说明目前仍有活动性病灶，若为阴性一般情况下表示未有过结核分枝杆菌感染。取局部分泌物涂片抗酸染色查找结核菌或局部分泌物培养，查找结核菌。其他辅助检查：无特殊表现。


外阴象皮肿 鉴别诊断 1.外阴静脉曲张平时只见皮下静脉，多见于久站或在妊娠晚期后，静脉隆起如蚯蚓状盘曲，由于循环障碍，血管长期扩张，可使一侧或两侧阴唇肿胀，影响胎先露部娩出。分娩期静脉曲张严重者，应注意防止破裂和感染。2.外阴血管瘤属于先天性血管结构异常，而不是真性肿瘤，具有各种形态。指压时可变小甚或消失，放松后又恢复原状。部分血管瘤表面看到有曲张静脉或局部肤色变紫。海绵状血管瘤形态不规整，可呈分叶状，病变范围较大，可累及会阴、阴道及肛门，肿瘤位置一般较深，外观为深紫色，压迫时褪色。有时可以影响胎先露部娩出。


外阴象皮肿 治疗方案 1.药物治疗(1)丝虫病治疗：乙胺嗪(海群生)是目前治疗淋巴丝虫病的主要药物，可杀灭微丝蚴。治疗班氏丝虫病的常用方法：乙胺嗪(海群生)300mg，2次/d，7天，间歇应用2～3个疗程，转阴率可达90%以上。治疗马来丝虫病；乙胺嗪(海群生)300mg，2次/d，3～4天，只需1个疗程。(2)梅毒治疗：①早期梅毒(包括一期、二期和早期潜伏梅毒)：A.苄星青霉素240万U，分两侧臀部肌注，1次/周，共2～3次。B.普鲁卡因青霉素80万U，1次/d，肌注，连续10～15天。总量800～1200万U。C.青霉素过敏者，盐酸四环素500mg，4次/d，口服，连续15天，或多四环素100mg，2次/d，口服，连续15天。②晚期梅毒(包括叁期皮肤、黏膜或骨骼梅毒)，晚期潜伏梅毒或不能确定病期的潜伏梅毒及二期复发梅毒。A.苄星青霉素240万U，分两侧臀部肌注，1次/周，连续3周，共3次，总量720万U。B.普鲁卡因青霉素80万U，1次/d，肌注，连续20天为1个疗程。C.对青霉素过敏者，盐酸四环素500mg，4次/d，口服，连续30天或多四环素100mg，2次/d，口服，连续30天。


外阴象皮肿 治疗方案 ③结核病治疗：目前推行两阶段短疗程药物治疗方案，前2～3个月为强化期，后4～6个月为巩固期。A.2SHRZ/4HR，强化期2个月，每天链霉素(0.75g，肌注)，异烟肼(300mg，1次/天，顿服)，利福平(450～600mg，早餐前顿服)，吡嗪酰胺(1.5～2.0g/d，分3次口服)，后4个月巩固期每天连续应用异烟肼、利福平。B.2SHRZ/6HRE，强化期每天链霉素、异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合应用2个月，巩固期每天应用异烟肼、利福平、乙胺丁醇6个月。第1个方案用于初次治疗的患者，第二个方案多用于治疗失败或复发的患者。2.手术治疗对巨大外阴象皮肿，严重影响排尿或性生活者适用于手术治疗，手术完全切除病变组织，用股内侧移行皮瓣修复大阴唇创面缺损区，或行中厚度游离植皮术。并发症 合并感染，急性期可有寒战、高热、头痛等全身症状。预后及预防 预后：积极治疗，无不良预后。预防：应重视预防，作好防蚊灭蚊工作，消灭传染媒介；积极防治梅毒、结核、外阴蜂窝组织炎及各种慢性炎症，防止象皮病的发生。


外阴象皮肿 流行病学 人体感染的丝虫有8种，在我国主要是斑氏丝虫和马来丝虫两种，以斑氏丝虫多见，某些地区可混合感染。人是丝虫成虫的终末宿主，蚊是幼虫的中间宿主，丝虫病由蚊子传播。外阴象皮肿还多见于晚期梅毒和结核菌感染。特别提示 应重视预防，作好防蚊灭蚊工作，消灭传染媒介；积极防治梅毒、结核、外阴蜂窝组织炎及各种慢性炎症，防止象皮病的发生。


腹部大血管损伤 描述 腹部大血管损伤(abdominal great vascular injury)主要是指腹主动脉和下腔静脉损伤，伤情严重。腹主动脉损伤有50%以上的病人在送至医院之前即死亡死因主要为大出血或伴有内脏损伤。下腔静脉损伤亦是血管损伤常见致死因素，据报道每50例枪伤中有1例及每300例腹部刀刺伤中有1例伤及下腔静脉损伤1/3的患者早期死亡，其余半数以上死于院内。极少数病人形成局限性血肿或外伤性假性动脉瘤幸存下来，因而获得救治机会。病因 90%以上的腹主动脉损伤为穿通性外伤所引起最常见的为枪弹伤(占大多数)、刀刺伤等，少部分由钝性外伤引起；而下腔静脉的大部分损伤和一部分腹主动脉的损伤由腹部钝性外伤所引起，如交通事故伤、高处坠落伤等尤其是肝脏一分两半的矢状外伤最容易合并下腔静脉的损伤，一部分下腔静脉损伤由锐性穿通伤或医源性损伤引起。


腹部大血管损伤 发病机制 腹主动脉的钝性损伤，常有腰椎的骨折移位，或其前方的钝性致伤因素和后方腰椎将腹主动脉挤压其间，出现血管壁受损主动脉咬合、栓塞现象、创伤性动脉瘤形成及伴有腹主  腹部大血管损伤动脉周围大出血。腹主动脉穿通伤由于大出血形成血肿，其中肾动脉以上的腹主动脉损伤血肿一般较局限，而肾动脉以下的腹主动脉损伤不易局限，血液涌入腹腔形成巨大血肿常达到腹前壁。下腔静脉损伤以穿通伤刀刺伤及撕裂伤多见，出现严重大出血，形成血肿及血栓。


腹部大血管损伤 临床表现 1.症状(1)休克：为严重的失血性休克，病情凶险，为早期死亡的常见原因。(2)腹胀、腹痛及出血：急骤的腹腔外伤刺激、出现腹膜炎表现及腹胀等均可引起腹痛，但其性质和程度不一。开放性损伤可自伤口大量出血，动脉血色鲜红，可呈搏动性出血值得注意的是：有些情况下，腹腔大血管的损伤致腹膜后出血可以是隐性的，腹腔内很少积血，典型的例子是腰背部的刀刺伤，刀刃从下两肋部刺入。(3)腹部大血管损伤常伴有小肠、肝脏、胰腺结肠、肾脏等损伤以及出现脊柱骨折移位等。除上述症状外，还可出现急性腹膜炎表现、血尿无尿、呕血、便血及神经系统功能障碍等。2.体征患者由于大量失血，一般状况差血压急骤下降或测不出，脉搏细速至触不清，或呼吸浅促、神志不清、面色苍白、四肢厥冷等腹部膨隆锐性损伤自伤口流血，如合并有消化系损伤、消化道内容物或消化液流至腹腔，可出现压痛、反跳痛肌紧张等腹膜刺激征移动浊音阳性，听诊肠音弱或消失。


腹部大血管损伤 诊断 病人有腹部或腰背部外伤史，临床出现严重休克腹腔积血、腹膜刺激症状等征象，影像学检查如血管造影、CT等提示有腹腔大血管损伤者，一般能做出诊断。但由于伤情危急，多数病人来不及做进一步的影像学检查，因而最后确诊多数在手术探查中实现的。


腹部大血管损伤 检查 实验室检查：1.急诊行血常规、血型、尿常规血尿淀粉酶等化验检查。2.腹穿液检测  血性腹腔液一般应行涂片检查及淀粉酶含量测定，以排除消化道损伤的可能。其它辅助检查：在急诊状态下进行，要求迅速全面。1.腹腔穿刺  腹腔穿刺术对腹部闭合性损伤尤为适用。对判断腹腔内脏有无损伤，以及何种脏器损伤有诊断意义如有腹腔内大血管的损伤很容易抽出不凝血，抽出的血性液体一般要做涂片检查及测其淀粉酶含量，以确定有否其他脏器的损伤，某些情况下腹穿可穿不到液体，但并不能排除腹腔内血管及脏器损伤的可能。2.X线检查(1)胸腹X线检查：可见膈下积气，胸腹内积液以及某些脏器的大小、形态和位置的改变，腹膜后有血肿时，腰大肌阴影可以消失。(2)血管造影：患者条件允许时，应行腹主动脉及下腔静脉造血管造影术，以确定血管损伤的部位、范围及损伤程度。特别是钝性腹外伤所致大血管损伤者，同时可检查有无其分支血管的损伤。(3)CT及MRI：对腹部大血管损伤诊断有很大帮助。(4)其他：当怀疑患者有肾血管损伤(特别是腹部钝性外伤时)、肾实质损伤及出现血尿时应做经静脉肾盂造影检查和CT肾脏扫描如有肾功损害或肾脏不显影，应做肾动脉造影。


腹部大血管损伤 检查 3.超声检查B超可测到胸腹腔内是否有积液，某些脏器的外形大小实质性脏器内血肿的演变情况另外，超声多普勒可测出外伤性腹主动脉的断裂及阻塞。


腹部大血管损伤 治疗 1.腹主动脉损伤(1)手术适应证：①患者迅速出现低血容量性休克经快速输入晶体溶液或血浆代用品2000ml仍无改善者，应注意腹主动脉损伤的存在，需立即开腹探查。②血压下降，有腹膜刺激症状，短时间内腹围迅速增大，腹腔穿刺抽出不凝血，除外其他实质性脏器损伤，应怀疑腹主动脉损伤，亦需开腹探查。③明显休克或经复苏后血压回升，病情平稳，通过B超等无创伤性检查及血管造影等发现有腹膜后血肿、假性动脉瘤或主动脉腔静脉瘘时，需手术治疗。(2)术前准备：①保持呼吸道通畅，对于合并胸部损伤者应做相应处置，以减轻术后并发症，必要时人工通气支持。②建立2条以上通畅的静脉输液途径，保障快速输入液体和血液，如疑有下腔静脉损伤，应从上肢输血输液。③经锁骨下静脉插管至上腔静脉，监测中心静脉压，留置尿管，观察尿量④持续胃肠减压，减轻腹胀，防止呕吐和误吸。⑤术前应用抗生素，预防感染。(3)麻醉：采用全身麻醉。(4)手术方法：切口根据伤情可选择腹部正中切口胸腹联合切口及经腹直肌外缘切口等，主动脉膈肌裂孔处的显露一般采用胸腹联合切口，而腹腔干处腹主动脉和肾动脉水平以下的腹主动脉显露一般采用腹正中切口。


腹部大血管损伤 治疗 开腹后在没有找到损伤血管远近端之前一般可采用纱布压迫手指压迫、器械压迫和气囊导管腔内阻断等方法止血。对于较少的侧壁损伤或穿通性损伤，可行侧面修补或人工补片缝合损伤范围较大时，可切除损伤部分行人造血管置换术对于合并胃肠道损伤，腹腔严重污染者，因人造血管易感染，甚至引起吻合口破裂出血，宜避免人造血管移植，必要时行双侧腋股动脉旁路转流术。(5)术后处置：①生命体征监护：手术后病人应在ICU病房进行监护，严密观察病人血压、脉搏、呼吸，每小时尿量和中心静脉压。②凝血机制的监测：救治中病人输入大量库存血液，可致凝血机制的障碍故应严密监测。发生凝血机制失调时，应输新鲜血、血浆或血小板浓缩液，补充维生素K+、Ca2+及抗纤溶蛋白酶制剂。③保护肾功能和治疗急性肾功能衰竭：低血容量休克已使肾脏供血不足为了控制出血和修复创伤而阻断肾动脉以上腹主动脉时，肾缺血更为严重，缺血时间过长可产生急性肾小球坏死。术后发生急性肾功能衰竭，轻度肾功能受损，适当控制输液量，静脉输入甘露醇或山梨醇等渗透性利尿剂可使尿量增加，改善肾功能。严重肾功能衰竭、血液尿素氮和钾离子明显增高者，宜行透析疗法。


腹部大血管损伤 治疗 ④改善呼吸功能和预防肺部合并症：保持呼吸道通畅、吸氧，使血液氧分压达正常水平。加强护理预防坠积性肺炎、肺不张等并发症。胸腔安置闭式引流者，保持引流通畅适时拔除引流管⑤术后继续合理选择抗生素应用2周，如已发生切口感染或有腹腔残余脓肿应及时引流。2.下腔静脉损伤(1)手术适应证：出现腹腔内大出血休克一经诊断为肝破裂并怀疑有肝后下腔静脉或肝静脉损伤，即应立即开腹探查，手术止血(2)术前准备：①病人来诊多已有低血压或休克应迅速建立静脉通道选择上肢静脉作为输血输液途径。②保持呼吸道通畅，如合并胸部损伤，做相应处理。③锁骨下静脉插管至上腔静脉监测中心静脉压留置导尿管监测每小时尿量并以此调节输液输血的速度及用量，留置胃管行持续性胃肠减压有利于操作及术后功能的恢复。④预防性应用抗生素，控制感染(3)麻醉及体位：一般采用全身麻醉，取仰卧位，如做右胸腹联合切口可取左侧卧位。(4)手术步骤：切口先采用腹正中切口，开腹后全面探查肝、脾肠等重要脏器有无合并损伤。


腹部大血管损伤 治疗 如肝破裂，可用细胶管或无损伤血管钳阻断肝门处血流，如仍从肝破裂深部或肝后面流出大量暗红色血液则可确认有肝后下腔静脉或肝静脉损伤可迅速采用下面2种方式扩大切口：①胸腹联合切口：即将腹正中切口向右上方延长经第五或第六肋间切开胸腔于肝顶部切开膈肌至下腔静脉裂孔显露肝上和肝后下腔静脉②劈开胸骨切口：将腹正中切口上端向上延长于中纵劈胸骨，暴露前纵隔，可不切断膈肌。术中如伤情允许应采用下腔静脉内转流术。情况紧急可直接阻断第一肝门、肝上肝下腔静脉甚至腹主动脉，注意此时应每隔10min松开第一肝门和腹主动脉钳子，保持肝脏供血。对于肝后下腔静脉修补应根据具体情况而定一般说需将右半肝切除后显露下腔静脉方能修补。修补可用4-0尼龙线行连续缝合或结节缝合。中国医科大学附属第一医院曾遇1例15岁男患肝外伤，在外院行肝脏单纯缝合，术后15天出现腹胀、腹部包块，彩色多普勒显示下腔静脉损伤裂口与其形成的血肿相通。再次手术采用无血切右半肝后，见肝后下腔静脉裂口长2cm，行侧壁连续缝合后治愈。如损伤位于肝下肾上下腔静脉可采用人工血管间置术。如损伤位于肾静脉下方可行下腔静脉结扎术或下腔静脉右心房转流术。


腹部大血管损伤 治疗 值得注意的是下腔静脉如是贯穿伤，应注意后壁损伤修复切勿遗漏。(5)术后处理：①术后肝创面充分引流，注意通畅情况并观察引流量。②术后大量扩容，防治下肢静脉淤滞患肢扎弹力绷带并适当抬高1周。③应用葡萄糖、维生素等保护肝功能④监测生命体征：呼吸、血压脉搏等。⑤维持循环稳定：补充血容量监测中心静脉压、尿量等⑥维持水电解质和酸碱平衡⑦预防肾功能衰竭，防治多器官功能衰竭。⑧改善呼吸功能预防肺部并发症。⑨应用抗生素。


腹部大血管损伤 手术前后注意 手术前准备为了保证手术的安全和顺利进行，作为患者也需要做一些重要工作。1)如实告诉医生疾病的情况，越详细越好。特别是有没有其他的疾病，比如心脏病、糖尿病、脑梗塞、青光眼，现在吃什么药，有没有药物过敏，以前做过什么手术等等。2)住院后要立即停止吸烟，不然手术后会出现呼吸道炎症甚至感染。3)遵照医生的安排及时完成手术前的检查。4)需要病人本人或者家属手术签字。5)一般来说，手术前12小时内不能吃饭喝水，或者详细询问主治医生及护士。6)手术前需要洗澡，特别是肚脐的清洁，但是也要注意避免受凉感冒。手术后注意手术无论大小，对于病人都是创伤，生理和心理都会有很大变化。面对这些变化，作为病人，首先要从心理上树立战胜疾病的信心，充分信任医务人员的工作。由于大多数病人都是第一次手术，必然会有不同程度的恐惧感，对各种不适的症状产生焦虑，想知道这些是不是正常的反应。手术后最常见的就是切口疼痛，尤其是咳嗽时疼痛更加严重。手术后前三天，切口疼痛最重，以后就会逐日减轻。通常，手术后前三天，医生会使用止痛药减轻疼痛。


腹部大血管损伤 手术前后注意 发热也是手术后常见的症状，手术后前三天，一般都会有轻到中度的发热，这是正常现象，是由于手术后坏死组织吸收引起，一般不需要处理。如果体温高于38.5°C，需要降温治疗。不少手术中会插尿管，手术结束后再拔除，由于尿管会刺激膀胱，拔除后排尿时会感到尿路疼痛，一般三天后就会缓解。如果插了胃管，也会刺激咽部，出现恶心、痰多、疼痛等不适，拔除胃管后就会缓解，不用担心。如果放置了腹腔引流管，起身或下地时，要注意保护好，不要意外拔出了。手术后，如果没有特别的要求，通常鼓励早期下地活动，这样一方面可以改善肺的功能，还能促进肠蠕动，减少肠粘连。全麻后的病人，特别是放置了胃管后，感到咽部有粘稠的痰，需要咳出，防止影响呼吸，以免造成呼吸道感染。咳痰时会引起切口剧痛，但仍需要尽力咳出。


女性膀胱颈梗阻 概述 女性膀胱颈梗阻，亦称女性“前列腺病”或是膀胱颈挛缩。是老年女性多发病。年龄越大发病率越高。若不及时诊治，晚期可致上尿路扩张，肾积水，肾功能损害的严重后果。发病原因 女性膀胱颈梗阻的病因尚不十分清楚，目前认为主要原因是慢性尿道感染。而尿道感染又与女性尿道解剖特点及内分泌失调有关。女性尿道短而直，尿道口宽且与阴道相近，易受感染。由于反复尿道感染，膀胱颈部长期慢性炎症刺激，黏膜充血肥厚，黏膜下细胞浸润，膀胱颈部的平滑肌及结缔组织增生，另外女性尿道旁腺有多个分支，3～30余条腺管围绕尿道周围并开口于尿道腔，近段的腺管很短，呈沟状或陷窝状，易受感染增生、囊性变，引起膀胱颈部梗阻。内分泌失调是引起尿道感染的主要原因。发病机制 女性激素有增加阴道上皮细胞糖原的作用，糖原经阴道杆菌分解为乳酸而抑制细菌的生长。当女性激素活性降低或消失时，局部抵抗力降低，易发生阴道炎，从而继发尿道膀胱三角炎，导致膀胱颈梗阻。


女性膀胱颈梗阻 症状 女性膀胱颈梗阻的主要临床表现是排尿困难。早期出现排尿缓慢，尿流变细，射程短，逐渐发展为排尿费力，呈点滴状，常常有尿不尽感。后期出现残余尿逐渐增加甚至尿潴留。亦有遗尿、尿失禁、反复的尿路感染，最后引起肾积水或肾衰竭。常伴发有腰痛、腰骶部痛。脐部及下腹坠痛等。中年以上的女性，特别是老年妇女，出现进行性排尿困难，应考虑膀胱颈梗阻的可能性。1.尿道口检查老年患者常有尿道内阜、尿道口狭窄、尿道黏膜脱垂、尿道肿瘤等疾患应给予排除。2.阴道指诊膀胱颈梗阻患者通过阴道指诊触摸膀胱颈部，可感到有不同程度的增厚感，表面光滑，质中等硬度。特别是尿道内置入导尿管时，膀胱颈部增厚感更为明显。3.再根据辅助检查，一般可确诊。


女性膀胱颈梗阻 检查 残余尿测定：可用导尿法测定和超声波测定。导尿法测定最为准确。令患者自己排尿后在无菌操作下插入导尿管，放出全部尿液即为残余尿。正常人残余尿应在10ml以下。早期梗阻残余尿少于60ml，后期可达300ml以上。超声波测量残余尿的方法很多，因膀胱形态多变，用公式计算残余尿平均误差在15%左右。常用公式是：残余尿=上下径×左右径×0.5。残余尿量与梗阻程度呈正比。残余尿量的多少有助于治疗方法的选择。1.X线检查排尿性膀胱尿道造影术，在电视观察下进行连续摄片，可观察到膀胱充盈状态及排尿过程中膀胱收缩功能情况。或呈关闭状态完全不能开放;或呈半关闭状态不能完全开放;或是颈部提早关闭膀胱不能排空。摄取前后位、斜位照片可见膀胱颈部后唇抬高。做膀胱空气碘化钠双重造影，可显示膀胱颈如男性前列腺增生之改变。并可了解有无膀胱颈反流及程度。静脉尿路造影，可了解肾功能及肾输尿管积水情况。2.膀胱镜检查膀胱镜检查是确诊膀胱颈梗阻的主要方法。通过插入膀胱镜可直接了解膀胱颈受阻情况，同时观察膀胱内病变，如膀胱内小梁、小柱及隐窝、假性憩窝、息肉;膀胱颈黏膜僵硬水肿，失去弹性;三角区充血水肿、后唇突出呈堤状。


女性膀胱颈梗阻 检查 若令患者作排尿动作，可观察膀胱颈部运动减弱。同时膀胱镜检查可排除膀胱结石、肿瘤等原因引起的排尿困难。3.尿动力学检查尿流率检查是客观评价排尿状况最有用的指标。膀胱颈梗阻的患者，可见到膀胱内压力明显升高，尿流量减少及尿流曲线的改变。但是单独靠尿流率诊断梗阻是不够的。尿流率是由膀胱逼尿肌的力量和尿道阻力共同决定的。有统计指出，最大尿流率<10ml/s者，梗阻占88%，而>15ml/s者，68%无梗阻。因此，为了进一步明确梗阻与否，应测定排尿期逼尿肌压力，应用排尿期压力-尿流率测定的方法是较为准确的方法。


女性膀胱颈梗阻 治疗 1.对症治疗对早期无残余尿者可采用长期抗炎治疗，并给予α阻滞药的应用观察。合并感染者，应在充分引流尿液的同时，选用有效的抗生素控制感染。残余尿过多或肾功能严重受损者，需做膀胱造瘘引流尿液，使肾功能恢复或稳定后再选用其他方法。2.尿道扩张术对部分梗阻程度轻无合并症的患者，行尿道扩张有一定疗效。一般要扩张到30号左右。有效者可定期扩张，1次/周或1次/2周，并辅以物理治疗。3.经尿道膀胱颈电切术经保守治疗无效的中度病例，近年来许多学者采用电切镜经尿道，切除膀胱颈后唇肥厚增生组织的方法，已得到普遍应用，效果满意。4.膀胱颈Y-V成形术对用其他方法治疗效果不理想的患者，可施行膀胱颈部Y-V成形术。即“Y”形切开“V”形缝合，以扩大膀胱颈管腔。此手术会缩短尿道长度，因此要求术前测定尿道长度应在3cm以上者，否则术后可能出现尿失禁。同时要求“Y”形切口的远端不要过长，以免切断尿道括约肌而致尿失禁。预后 有报道指出，治愈率为50%，症状改善者为30%。但术后仍需要定期尿道扩张，特别注意的是手术切除范围不宜过深过长，以免造成尿失禁或膀胱阴道瘘。


主动脉狭窄 描述 主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。基本信息 疾病名称：主动脉狭窄  疾病分类：心外科1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现呼吸困难或失神。2．不出现黏膜发绀症状。3．股动脉脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感知困难。4．可在第3～4肋间的胸骨缘听到最强3/6～6/6度的收缩期输出性杂音，并在同一部位感触到震颤。


主动脉狭窄 症状体征 1.症状男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。(1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。(2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。②晕厥：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥。


主动脉狭窄 症状体征 即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降；当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。③左心衰竭：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关；晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。④心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥  主动脉狭窄发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。2.体征(1)左心室代偿期：①心尖搏动向左下移位;②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动；主动脉瓣区可触及收缩期细震颤;③心浊音界向左下扩大。


主动脉狭窄 症状体征 ④听诊特点：A.主动脉瓣区收缩期杂音：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3～4/Ⅵ级)、粗糙、音调较高时限长的吹风样喷射性收缩期杂音此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致杂音呈菱型，在S1后出现，于收缩中、晚期达高峰，并在S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导，随主动脉瓣狭窄程度加剧杂音越响亮持续时间越长，且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻、中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动多见于儿童、青少年的先天性主动脉瓣狭窄；若系风湿性主动脉瓣狭窄由于瓣膜粘连、增厚，影响其瓣膜活动度故很少听到此种喷射音。C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂：严重主动脉瓣狭窄时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxicalsplitting)后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的。


主动脉狭窄 症状体征 深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重当严重瓣膜增厚、钙化A2可减弱甚至消失。D.其他：中、重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及S4严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流故常可在胸骨左缘三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。E.血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常脉压差变小。(2)左心室失代偿期：①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全于心尖区可闻2～3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。②左心功能不全时：在心尖区可听到S4奔马律。疾病病因，慢性反复发生的风湿热造成主动脉瓣瓣环肿胀、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。


主动脉狭窄 病理生理 主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病  病理生理人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。


主动脉狭窄 诊断检查 风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变.单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。老年退行性主动脉瓣狭窄,随年龄老化而逐渐增多的一种  诊断检查主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者其瓣叶交界处无粘连和融合。后者是与风湿性主动脉瓣狭窄病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上。历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭不全。上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征结合X线心电图、超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。鉴别诊断 现将常见鉴别诊断分述如下。1.风湿性先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别。  鉴别诊断2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。3.肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。


主动脉狭窄 治疗方案 1.无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访①有风湿活动者应抗风湿治疗；②预防感染性心内膜炎，在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时。应进行抗生素预防。2.有症状主动脉瓣狭窄者处理①限制体力活动防止晕厥加重或猝死；②伴室性  手术治疗心动过速高度房室传导阻滞，严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗(详见心律失常)；③有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时。注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张<，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少；④左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。3.经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证(1)有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。(2)主动脉瓣口面积<0.7cm：跨瓣压力阶差≥50mmHg。(3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。(4)瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。


主动脉狭窄 预后及预防 预后主动脉狭窄预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄，患者可终身无症状；轻度瓣口狭窄的患者，可有20～30年的无症状期；中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期；重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程。但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭，在出现心衰后均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。预防1.一级预防指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适、头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长，如为阳性，应立即开始抗生素治疗。除了青霉素过敏者对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染。


主动脉狭窄 预后及预防 并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：<27kg的患者为60万U，>27kg的患者为120万U。对于多数小患者。用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性、吸收较好，产生青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天，少于10天效果明显减低。但多于10天亦不能增加疗效，其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d，其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g4次/d，共10天。但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。


主动脉狭窄 预后及预防 2.二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需  主动脉狭窄要连续的抗生素治疗。预防风湿热的复发。(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者复发的危险性高，预防用药时间宜长。反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。(2)预防方案：<①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U，肌内注射每4周1次，在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者。例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防；按下面推荐的剂量服药：A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d<。体重≤27kg者，每天0.5g，副作用轻而少见。偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。


主动脉狭窄 预后及预防 妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障；与胎儿体内胆红素竞争白蛋白结合位点。B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应。有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。


致肠细胞病变人孤儿病毒感染 基本概述 20世纪50年代初在应用组织培养分离肠道病毒过程中，从健康人肠道内分离出一些毒株，对实验动物无致病性，仅在组织培养中产生细胞病变，称为致肠细胞病变人孤儿病毒（enterocytopathichumanorphanvirus，ECHOvirus），简称埃可病毒。[1]发病原因 埃可病毒属于微小病毒科肠道病毒属的一个亚类，形态结构和理化特性与脊髓灰质炎和柯萨奇病毒相似。因为1和8型抗原性相同，10型已归入呼肠孤病毒（reovirus），28型已归入鼻病毒，34型是柯萨奇A24病毒的变种，因此埃可病毒已从原来34个血清型重新分为30个血清型。各型之间存在着交叉免疫反应。有14个型的埃可病毒可凝集人O型红细胞，故可用红细胞凝集抑制试验加以区分。已证实并非所有埃可病毒都对动物无致病性，如有些埃可病毒能引起猴子的脊髓灰质炎，埃可9型病毒对新生小白鼠可引起感染。虽然大多数埃可病毒可在猴肾细胞中生长，但相当一部分血清型的病毒在人组织细胞培养中生长更佳。[2]


致肠细胞病变人孤儿病毒感染 发病机制 埃可病毒与柯萨奇病毒感染基本相同，但其侵犯器官则有所侧重，以中枢神经系统感染最常见，呼吸道感染也多见。在世界卫生组织1967～1974年8年综合报道中，56%的致肠细胞病变人孤儿病毒感染侵犯中枢神经系统（脑膜炎为主），埃可4、6、9、30型病毒尤为常见，分别为81%、63%、68%与83%。在埃可1、11、13与22型病毒感染中，25%与呼吸道感染有关。[2]疾病检查 ⒈病毒分离：大多数埃可病毒可用猴肾细胞培养分离，如加用人胚肺细胞株W1～38则效果更好。⒉血清学检查：恢复期血清抗体效价比急性期升高4倍有诊断价值，中和实验是最常使用的病毒鉴定方法，部分血清型如3、6、7、11～15、19～21、24、29型可用血凝抑制试验进行诊断。用聚合酶链反应检测病毒RNA是快速敏感的方法。引起肺炎者，肺部透视可见异常改变。[3]


致肠细胞病变人孤儿病毒感染 易混淆疾病 ⒈风疹主要发生于婴儿，其特征为耳、枕骨下淋巴结肿大，有压痛。而致肠细胞病变人孤儿病毒感染为夏季发病、无瘙痒、也无颈后和耳后淋巴结肿大。⒉轮状病毒和致病性大肠杆菌引起的腹泻轮状病毒性腹泻好发于秋冬季，它与大肠杆菌引起的腹泻脱水症状均较明显。致肠细胞病变人孤儿病毒感染多见于婴儿，腹泻为主要症状，一般不出现脱水症状，确诊要依赖病原学和血清学检查。[4]治疗方法 尚无特效治疗方法，主要采用对症和支持疗法。静脉注射人血丙种球蛋白对新生儿严重感染可能有效，婴幼儿腹泻也有导致脱水及酸中毒的可能，须酌情给予输液治疗。[5]


急性胆囊炎 疾病简介 急性胆囊炎是胆囊的急性化脓性炎症，８０％伴有胆囊结石，是临床常见的急腹症之一。引起本病的常见原因包括：1.结石在胆囊管嵌顿引起梗阻、胆囊内胆汁郁积，浓缩的胆盐损害胆囊粘膜引起炎症。2.细菌感染，常见的致病菌为大肠桿菌，产气桿菌，绿脓桿菌等，大多从胆道逆行而来。3.化学刺激：高浓度胆汁酸盐刺激胆囊粘膜引起急性炎症。近年来，随着国人的饮食习惯的改变和高龄化，城市人的胆囊结石发病率明显升高，故急性胆囊炎以城市居民为多，成年人发病率高，老年人发病率更高，肥胖女性发病率高，据统计女：男为２：１。本病急性症状反复发作可转为慢性胆囊炎。目前本病外科治疗治愈率高。病情轻的单纯性胆囊炎可选用药物治疗；对于化脓性或坏疽性胆囊炎应及时手术治疗，避免并发症发生。临床表现 1.突发性右上腹持续性绞痛，向右肩胛下区放射，伴有恶心、呕吐。2.发冷、发热、纳差、腹胀。3.１０％病人可有轻度黄疸。4.过去曾有类似病史，脂餐饮食易诱发。胆囊结石引起者，夜间发病为一特点。5.右上腹肌紧张，压痛或反跳痛，莫菲（Ｍｕｒｐｈｙ）征阳性。３０%-５０％病人可触及肿大胆囊有压痛。


急性胆囊炎 诊断鉴别 诊断依据1.白细胞总数＞１０×１０的９次方／Ｌ核左移。2.腹部Ｘ线摄片胆囊区可见阳性结石。3.Ｂ超检查示胆囊增大，壁厚＞３．５ｍｍ，内有强光团伴声影。4.静脉胆道造影胆囊不显影。5.ＣＴ或ＭＲ显示胆囊结石。疾病治疗 治疗原则1.低脂饮食或禁食，纠正水电解质和酸碱平衡失调。2.抗感染。3.解痉止痛。4.利胆。5.病情危重者可酌情应用激素。6.手术治疗：手术指征有：药物治疗无效、症状加重者。有寒战、高热、白细胞２０×１０的９次方／Ｌ以上，胆囊肿大，明显压痛者。胆囊坏疽穿孔或有腹膜炎者。老年病人，症状重，可能发生穿孔者。手术方法有腹腔镜胆囊切除术。开腹胆囊切除术。胆囊造瘘术。用药原则1.症状轻者口服３３％硫酸镁、颠茄合剂，联合应用抗生素。2.症状严重者，加静滴灭滴灵或头孢类抗生素如菌必治西力欣等加强支持疗法。3.禁食、输液以维持水电解质平衡。


十二指肠瘘 简介 十二指肠瘘是一种严重并发症，它引起一系列全身和局部病理生理紊乱，处理上十分棘手。至今病死率仍高达25%以上。病因 引起肠瘘最常见原因，医源性约占80%，其次是创伤，包括开放性和闭合性损伤约占10%，再者肿瘤、结核、Crohn病及放射性等病理因素约低于10%。十二指肠瘘分内瘘和外瘘，外瘘又可分为残端瘘和侧壁瘘，临床上常见的B-Ⅱ式胃切除术后十二指肠残端瘘尤为重要。致病的有关因素有[3]:①十二指肠严重瘢痕使残端闭合不完善。②十二指肠残端游离过长或缝合过密或结扎过紧而导致组织坏死。③十二指肠床周围积留血凝块或炎性渗出物可诱发感染而影响愈合。④输入袢急性梗阻引起十二指肠端爆裂。⑤营养不良，低蛋白血症同样是影响残端愈合的重要因素。


十二指肠瘘 治疗 3.1预防重于治疗鉴于十二指肠瘘治疗十分困难，如何预防其发生就显得更为重要。如对择期手术病人，术前手术方案的周密设计，良好的术前准备和细致的手术操作等均不容忽视。尤其在施行B-Ⅱ式胃切除时要特别注意，不要过度勉强切除十二指肠球部的溃疡瘢痕，遇到这种情况宁愿采用溃疡旷置以策安全。十二指肠残端不宜游离过长，以免影响愈合。注意缝合技术，缝线不宜过密。针距和边距以3mm为妥。线结不宜过紧，以切缘靠扰为度，过紧会割裂组织引起渗漏和坏死。不能满意闭合十二指肠残端时，暂时性插一导尿管行减压引流是可取的安全措施。如系胃癌根治术，十二指肠床和残端周围应放置软胶管或卷烟引流，以防淋巴或血性渗液积留，感染而影响愈合。但应注意引流管不得放在残端缝合口上，以免压迫和刺激创口而影响愈合。如果拟行B-Ⅱ式胃切除，应尽量采用近端对大弯顺蠕动胃空肠吻合术式，以减少输入袢梗阻所致的十二指肠残端破裂并发症。3.3手术选择十二指肠瘘的治疗困难不仅在于全身的紊乱，而且在于选择上也没有一种统一的标准术式可遵循。必须根据病人具体条件、病期、病变情况因人而异。现根据十二指肠瘘的不同阶段介绍几种术式。


十二指肠瘘 治疗 3.3.1十二指肠残端插管引流术属早期手术，在胃十二指肠术后1周左右，一旦发生急性十二指肠漏，应立即处理。但此阶段的手术只能采用简易方法，建立充分有效的引流。单纯的腹腔或瘘孔周围引流常不够通畅，因此必须加行肠腔内引流。最简便的方法是吸净腹腔液体，找到十二指肠残端瘘孔后，插入一条F16-18导尿管或蕈状导管，深约8～10cm，妥善与十二指肠残端缝合固定。并将大网膜戳孔穿过引流管覆盖于十二指肠残端。导管以最捷径引出体外接负压吸收。并于残端周围或下腹部置双腔管引流。经2周后引流量减少以至消失可试行夹管并逐一拔除。3.3.2十二指肠侧壁插管引流术在发病早期，假如十二指肠残端破裂处瘢痕炎症严重，直接插管造瘘恐影响愈合，可予以修剪后缝合并加用网膜覆盖，于附近安放双腔引流管。另于十二指肠降部侧壁戳孔插入一条F18-20T管造瘘接负压吸引。此法同样适用于十二指肠创伤或医源性损伤病例。效果与术后管理与残端插管引流相同。3.3.3带蒂浆肌层片贴敷修补术经过早期积极治疗瘘孔仍不愈合，多有某些机械原因。


十二指肠瘘 治疗 如:瘘孔远端有梗阻，皮肤与粘膜形成连接的唇状瘘，经过脓腔而到体表的复杂瘘，瘘的部位有活动性病变，如Crohn病、结核或恶性肿瘤等，这些因素必须经过决定性手术才能解决。带蒂浆肌层片贴敷修补术取材方便、制作简单、血运良好、抗感染和愈合力强、可取自拟将切除的胃窦、大肠或小肠的肠段。对瘘口部位的肠管不需广泛游离，只需做瘘口周围局限性剥离和修剪。然后将瘘口边缘做一列全层间断缝合，再以带蒂浆肌层片贴敷修补之。这种方法对十二指肠侧壁瘘或幽门成形术后十二指肠瘘，以及拟行B-Ⅱ式胃切除和十二指肠憩室化的病例较为适用。而对已经行胃切除术后的十二指肠残端瘘病例，带蒂浆肌片来源较困难:有时可用圆韧带替代。即从近肝门侧切断圆韧带，保留脐侧血运，剖开其断端制成相应的蒂片贴敷于瘘口对合处之表面，周围加以缝合固定，同样收到满意效果。3.3.5空肠、十二指肠Roux-Y式吻合术在严重十二指肠残端瘘或肠壁巨大缺损的侧壁瘘的病例，疑及瘘口远端的十二指肠或空肠输入袢有扭曲、狭窄或梗阻存在，将会造成十二指肠腔内高压。


十二指肠瘘 治疗 对这种类型的十二指肠瘘，采用通常的修补或贴敷方法，常不能获得理想的治疗效果，而必须采用Roux-Y式吻合术，才能使十二指肠腔内得到充分的减压和引流，瘘口彻底愈合。对于十二指肠残端瘘应行十二指肠空肠端侧Roux-Y吻合。而对十二指肠侧壁瘘则以侧端或侧侧Roux-Y式吻合为宜[1]。


慢性进行性眼外肌麻痹 描述 慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病， 是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性双侧性，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动慢性进行性眼外肌麻痹的病因尚不能肯定，是肌肉的病变抑或神经系统的病变尚议。患者中有家族史的约占半数，多在30岁以前发病，病程缓慢。流行病学 1、发病年龄从幼儿开始至50岁止大部分在30岁前，男、女性别无差异，约有1/2患者有阳性家族史。2、发病及病程缓慢，可经30～40年缓慢进行症状无缓解，也无周期性改变，但可出现暂时性或永久性停止进行。病因 慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。


慢性进行性眼外肌麻痹 发病机制 关于本病的发病机制有4种学说：肌营养不良学说Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与EdwinBillet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见，发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，它与神经源性肌肉萎缩不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。神经核变性学说Mobius和Saenger报道23例认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性麻痹(nuclearpalsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例，发现动眼、滑车外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少细胞外形皱缩，有的细胞核移向四周，尼氏小体粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。神经-肌肉变性学说最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。


慢性进行性眼外肌麻痹 发病机制 进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的萎缩变性，因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegiaplus)Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。代谢缺陷学说目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前肌细胞膜的通透性即有缺陷导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间横纹消失，有空泡形成玻璃样变性和结缔组织增生导致肌肉弹性及收缩力降低，引起眼球运动障碍。临床表现 上睑下垂为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。受累肌肉约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。试验性治疗用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。并发症病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍。


慢性进行性眼外肌麻痹 诊断 本病因其发病缓慢，病程长应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。鉴别诊断：与先天性眼肌麻痹相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。检查 实验室检查1、在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngealmyopathy)病人中血清CPK可增加。2、病理检查：可取四肢肌肉,如行眼肌手术可取眼外肌。在光学显微镜下可见肌纤维大小不等间质增大，肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。其它辅助检查1、肌电图检查：肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。2、强迫转动试验：用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。


慢性进行性眼外肌麻痹 治疗 本病为进行性疾患而且复视通常不成为一个明显的问题故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。1、对上睑下垂的治疗：如行保守治疗，可戴支架眼镜如行手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0mm以上则应行提上睑肌缩短术；如在8.Omm以下则行悬吊术；如上睑下垂仅2.0～3.0mm且提上睑肌功能在9.0mm以上则可行Fasanelle-Servat术。在做上睑下垂手术时，应注意眼轮匝肌的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。2、对眼位的矫正：如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。预后 预后本病的预后一般良好，如有变性、遗传性疾病或代谢异常则预后不良。


五氯酚钠中毒 五氯酚钠中毒 简介五氯酚钠可由呼吸道、消化道以及皮肤进入人体引起中毒，但无蓄积作用，在进入人体后24小时内就有70％随尿排出，4％～7％从胃肠道排出，在4天内可排尽。五氯酚钠对肝、肾有一定损害，从呼吸道吸入可引起肺炎。对皮肤粘膜有刺激作用，可发生接触性皮炎。病原介绍国标编号61876CAS号131-52-2分子式C6Cl5ONa分子量288.30纯品为白色针状结晶，原药为淡红色鳞状结晶，有特殊气味，蒸汽压16.0Pa(100℃)；熔点190～191℃，溶解性：易溶于水，在水中溶解度为26.1%，溶于醇和丙酮，不溶于石油和苯，密度：2.1。稳定性：遇酸析出五氯酚结晶，常温下不易挥发。光照下迅速分解，脱出氯化氢，颜色变深，危险标记14(有毒品)，主要用途：可用作落叶树休眠期喷射剂，以防治褐腐病，也用作除草或杀虫剂。本品对眼和呼吸道有刺激性。人长期接触，偶见周围神经炎。对粘膜有刺激作用，溶液浓度超过1%时，对皮肤有刺激作用。疾病概述五氯酚钠（sodiumpentachlorophenate）是目前用于血防灭螺的药物，并对蚂蟥、蟛蜞、果树害虫、真菌、细菌等亦有杀灭功能，还可作为木材防腐和农业除草剂，用途甚广，但对人、畜的毒性也大。


五氯酚钠中毒 五氯酚钠中毒 大鼠口服本品急性中毒半数致死量为78mg/kg，成人由各种途径进入的急性致死量均为2g上下。五氯酚钠刺激细胞氧化过程，阻抑磷酸化过程，以致氧化过程受刺激所产生的能量不能通过磷酸化过程转变为三磷酸腺苷和磷酸肌酸的形式予以贮存，而以热能散发，故出现临床一系列症状。中毒症状五氯酚钠经口进入体内超过一定量后，对胃肠道、肝、肾、心、肺的损害作用均可危及生命。根据临床经验，一是吞服五氯酚钠的量按每公斤体重计算，少于20毫克时（对于成人，少于7．5毫升20％五氯酚钠浓缩液，W／V），无症状表现。或仅出现胃肠道症状，一般能恢复。二是吸入体内的五氯酚钠的量达到每公斤体重20～40毫克（对于成人，其量相当于7．5～15毫升20％五氯酚钠浓缩液）时，胃肠道、肾、肝、肺受损。肺部纤维化，多数会出现死亡，但可拖延2～3周。三是当吸入体内的五氯酚钠的量超过每公斤体重40毫克（对于成人，这个量相当于多于15毫升20％百草枯浓缩液）时，胃肠道、肾、肝、肺严重受损，发展速度很快，口咽部出现明显溃疡，在1～7天内死亡率达100％。五氯酚钠引起全身中毒的表现分为三个阶段：第一阶段，口咽、食道、胃、小肠等的粘膜层出现肿胀、水肿、溃疡。


五氯酚钠中毒 五氯酚钠中毒 第二阶段，中央区肝细胞受损伤，近端肾小管受损，心肌、骨骼出现局部坏死，有的还出现神经系统和胰腺受损。第三阶段，一般在吞服后2～14天明显表现症状，五氯酚钠主要集中在肺组织内，破坏肺的实质细胞，使肺出血、水肿，以及使白细胞浸入肺泡，肺细胞纤维化细胞增殖，气体交换严重受损，致使血液和组织缺氧而导致死亡。五氯酚钠对肾小管细胞的损害作用是有可逆的倾向，因正常的肾小管细胞能有效消除血液中的五氯酚钠，将其分泌到尿中去。但毒物血浓度太高时，中毒能完全破坏肾细胞，引起肾衰竭，使五氯酚钠停留在组织内（包括在肺部组织内）。这些病变可在吞服五氯酚钠后头几个小时内发生，而且是在采取治疗措施生效前便在肺组织内形成致死浓度。肝脏损伤严重时会引起黄疸，但肝脏毒性很少成为确定临床预后的因素。吞服五氯酚钠的早期中毒症状和体征：口腔、咽喉、胸、上腹部有烧灼性疼痛，这是由于五氯酚钠对粘膜层的腐蚀作用所引起的。症状表现有头晕、头痛、发烧、肌痛、腹泻（还会出现血性腹泻），也可导致胰腺炎可引起严重腹疼。肾受损伤后出现血尿、蛋白尿、脓尿、氮血尿。肾小管细胞急性坏死会出现少尿和缺尿。


五氯酚钠中毒 五氯酚钠中毒 吞服五氯酚钠2～4天后出现咳嗽、呼吸困难、呼吸急促等症状，也有吞服14天后表现症状的憎况。如果很快出现紫绀，常会发生昏迷，然后死亡。有时出现泡沫痰（肺水肿），咳嗽是肺损伤的早期症状表现。检查诊断对病史的询问和临床检验与一般疾病基本相同，但对药物中毒的鉴别诊断比较复杂。首先应区分病人出现毒性症状是由于病情发展所致，还是因用药引起，如头痛、头晕、恶心、呕吐等。遇有皮疹突然发生，应考虑与药物或毒物有关。医生要特别询问服药史，用药品种、剂量和时间，还要熟悉每一种药物的不良反应，了解患者家族药物毒性反应史。中毒症状潜伏期对诊断的参考意义很大，多数为1～2天，最多不超过10～12天。诊断鉴别应注意与中暑、流行性感冒等发热疾病和急性消化系统疾病相鉴别。中暑是指在高温环境下人体体温调节功能紊乱而引起的中枢神经系统和循环系统障碍为主要表现的急性疾病。除了高温、烈日曝晒外，工作强度过大、时间过长、睡眠不足、过度疲劳等均为常见的诱因。根据临床表现的轻重，中暑可分为先兆中暑、轻症中暑和重症中暑,而它们之间的关系是渐进的。高温环境下，出现头痛、头晕、口渴、多汗、四肢无力发酸、注意力不集中、动作不协调等症状。


五氯酚钠中毒 五氯酚钠中毒 流行性感冒（influenza，简称流感）是流感病毒引起的急性呼吸道感染，也是一种传染性强、传播速度快的疾病。其主要通过空气中的飞沫、人与人之间的接触或与被污染物品的接触传播。典型的临床症状是：急起高热、全身疼痛、显著乏力和轻度呼吸道症状。一般秋冬季节是其高发期，所引起的并发症和死亡现象非常严重。急救治疗 ①经口中毒者应立即进行催吐、洗胃。用2%碳酸氢钠洗胃。皮肤污染用肥皂水、清水彻底冲洗。②因无特效解毒剂，应对症治疗。脱水可进行补液维持电解质平衡。抽搐用牛黄安宫丸。严禁使用阿托品及巴比妥类药物，以免增加毒性，加重病情。在治疗时要使用保护肝、肾的药物。预防措施 做好卫生宣传工作：1教育小儿勿在施药场所玩耍；2禁止食用或接触被五氯酚钠污染的食物、水和毒死的禽、畜、鱼类；3禁止在施药的水中洗手、足及游泳等；4本品须妥善保管、防止小儿误触、误食。5  禁止将残余带有五氯酚钠的药物随处丢弃。6  加强体育锻炼，增强体质。自救措施 催吐


躯体疾病伴发的精神障碍 病因 为外界病毒、细菌、螺旋体、真菌、原生虫及寄生虫侵入机体引发疾病。发病机理 精神障碍的发生与上述病原体进入机体发生作用有关，但尚有其他因素参与。以下诸点具有重要意义：1.病毒、细菌的毒素对脑细胞造成直接的损害。2.由于疾病而使代谢亢进，造成中间代谢产物在脑内蓄积。3.急性感染时造成暂时性脑水肿和脑缺氧。4.由于感染引起机体高热、大量出汗，患者不能正常进食而致体力消耗、营养缺乏、衰竭，能量供应不足，以及酸碱失衡，电解质紊乱，影响脑功能活动。5.个体差异，如高龄者、儿童、即往体质不强者在躯体感染时易发生精神障碍。在上述诸因素综合作用中，感染的性质（如病原体对大脑细胞的亲和力）、程度、速度、病原体的数量、作用时间以及抗感染措施是否得力对精神障碍的发生有着关键性的作用。诊断要点 诊断要点为确定感染依据。鉴别诊断着重于与非感染性器质性精神病及伴发的功能性精神病鉴别。


躯体疾病伴发的精神障碍 临床表现 感染所致精神障碍的临床表现根据急性感染还是慢性感染而定。急性感染多导致急性精神障碍，以意识障碍为主，慢性感染则多见慢性精神障碍，如类精神分裂症状态、抑郁状态、类躁狂状态、人格改变以及智能障碍。几种常见的感染疾病所见的精神障碍：(一)流行性感冒所致精神障碍为流感病毒引起的急性传染性呼吸道疾病。由于流感染病毒对中枢神经系统具有很强的亲和力，多导致精神障碍。有报道，其发病率为25%～35%。其主要临床表现为：前驱症状为头痛、衰弱无力、疲劳、睡眠-醒觉节律紊乱。继之表现有嗜睡、感知障碍、非真实感。高热时或重症病例可出现意识障碍，如意识朦胧甚或谵妄。随着病情好转而进入恢复期。此时主要表现可见抑郁状态和脑衰弱综合征。少数病例可发生脑炎症状。病期较短，一般预后良好。(二)肺炎所致精神障碍急性肺部感染，在疾病高峰可以出现意识障碍，多见意识模糊，有时发生谵妄。慢性肺部感染如肺结核则主要表现抑郁状态伴记忆减退、注意力集中困难及思维迟钝。(三)疟疾所致精神障碍普通型在其高热阶段可出现意识恍惚、定向力障碍及感知障碍。恶性疟疾，或称脑型疟疾，其疟原虫具有毒力强亲神经的特点可形成脑部病理变化如灶性坏死、出血和脑水肿等。


躯体疾病伴发的精神障碍 临床表现 见于疟疾流行区或免疫力差的患者。精神症状表现：剧烈头痛伴恶心、呕吐，烦躁不安，继之表现意识障碍如朦胧或谵妄状态甚至昏迷。此时神经系统可查出明显的病理征或表现有抽搐或瘫痪。患者表情淡漠。恢复期时患者表现为抑郁状态或脑衰弱综合征。重症病例在后期可发生智能障碍。(四)流行性出血热所致精神障碍流行性出血热为一种流行于秋冬季节的争性传染病。病原可能是病毒，其发病机制尚未不清楚。主要表现为发热、出血。临床分为发热期、低血压期、少尿期、多尿期和恢复期。有研究报道在173例出血热患者中53例(占30.6%)有中枢神经系统症状，全部表现有精神障碍。病理解剖可见脑表面和脑实质内有充血及血管扩张和坯死灶。精神症状多发生于低血压期和少尿期，主要表现为错睡、谵妄、错迷;或兴奋、躁动不安，持续1～2周。同期可出现明显的神经系统症状和病理征。(五)狂犬病所致精神障碍病因为狂犬病毒，通过带病毒的狗或其他动物咬伤或抓伤人体而侵入机体。在大脑实质和基底神经节可发现Negri小体。临床表现分猛烈型及瘫痪型2种。初期患者感头痛、不安、低热、愈合的伤口出现痛痒或麻木等异常感觉。2～3天后猛烈型者表现恐水、恐风、恐光。


躯体疾病伴发的精神障碍 临床表现 水、风、光均可激惹反射性咽喉痉挛发作。患者紧张不安、恐惧、烦躁。病情逐渐加重，并有全身痉挛、颈强直、唾液分泌增多、高热，出现心力衰竭、呼吸麻痹。治疗无效可突然死亡。瘫痪型主要表现为肢体瘫痪、昏迷而死亡。(六)艾滋病所致精神障碍艾滋病亦称获得性色免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)。病因为人嗜T淋巴细胞病毒Ⅲ型(HILV-Ⅲ)或淋巴结病相关病毒(LAV)。主要通过性接触传染，也可由血液和母婴传播。若病毒侵及中枢神经系统可出现神经精神症状。约有30%～40%的艾滋病患者出现中枢神经病理学改变：神经元减少、脑萎缩、神经胶质结节和小灶性脱髓鞘。疾病初期患者多受社会心理因素影响而表现为焦虑、抑郁状态。随着病情的恶化，患者表现痴呆状态，如健忘、迟缓、注意不集中，解决问题的能力下降和阅读困难，表情淡漠、主动性差、社会退缩。躯体症状表现为昏睡，厌食和腹泻并导致体重明显下降。有的患者出现癫痫发作、缄默和昏迷。病原学检查 病原体分离可去病人的唾液、血液等进行细胞培养或用小鼠接种法分离病毒、细菌。


躯体疾病伴发的精神障碍 疾病鉴别 鉴别诊断着重于与非感染性器质性精神病及伴发的功能性精神病鉴别。并发疾病 免疫功能低下者可感染各种疾病，身体器官消耗性衰竭。感染症状重者可有中毒性休克，抢救不及时可死亡。预防措施 主要是防止身体上的各种原发病。　　艾滋病目前已成为世界各国关注的公共卫生问题，尚无很好的治疗办法，可试用抗病毒剂和免疫增强剂。关键是普及有关科学知识，严格管理血液制品和严肃性生活，以作到预防为主。对于疟疾、肾综出血热等流行病，注意环境卫生，清理污水杂物堆积地，防蚊灭蚊及防鼠灭鼠等措施可以在预防上有一定效果。狂犬病伴发的精神障碍可在被带病毒犬物咬伤后及时进行免疫接种。护理是至关重要的，环境和心理护理有助于消除患者的恐惧、焦虑情绪、对于有意识障碍的患者要特别注意安全护理，以防其自伤、摔倒、冲动的意外发生。对有抑郁心境的患者应警惕其自杀企图，给予预防。


躯体疾病伴发的精神障碍 治疗措施 查出病原，针对病原进行系统的、积极的抗感染治疗和中西医结合治疗。　　支持治疗包括：1.保证营养水分，维持电解质及酸碱平衡2.改善脑循环3.促进脑细胞功能的恢复，如给予能量合剂等。根据临床症状可给予小剂量副作用轻的抗精神病药、抗抑郁药、及抗焦虑药。如为意识障碍则以支持疗法为主，如表现明显的躁动不安可适当给予非那根注射或口服治疗。护理是至关重要的，环境和心理护理有助于消除患者的恐惧、焦虑情绪、对于有意识障碍的患者要特别注意安全护理，以防其自伤、摔倒、冲动的意外发生。对有抑郁心境的患者应警惕其自杀企图，给予预防。[1]


可拉明中毒 介绍 因过大剂量或连续多次注射较大剂量可拉明而引起中毒。半边莲，山梗菜及其种子都含有山梗菜碱，内服过量亦可导致中毒。此药直接兴奋延脑呼吸中枢并刺激颈动脉体化学感受器反射性兴奋呼吸中枢。毒理 为常用的呼吸中枢兴奋剂，选择性直接和间接兴奋延髓呼吸中枢；对大脑皮质、血管运动中枢和脊髓的兴奋作用较弱。其安全范围较宽，但用药剂量过大仍可引起中毒。症状体征 中毒病儿可有恶心、呕吐、头痛、头晕、感觉异常、出汗、咳嗽、呼吸加深、加快，甚至发生呼吸困难，心动过速，心律不齐，瞳孔缩小，对光反应迟钝以至消失，并见肌肉震颤和抽搐，精神错乱，惊厥，昏迷，血压及体温降低等。山梗菜碱中毒常有腹泻，腹痛和尿道烧灼感。严重中毒时，由于惊厥或呼吸中枢过度兴奋，继呈抑制状态，终至呼吸衰竭。检查化验 一次过量中毒作个肝功肾功的检查就行了，中毒时间较长的患者应定期检查心电图。


可拉明中毒 鉴别诊断 有机磷中毒：有机磷酸酯类进入人体后其磷酸酯与胆碱酯酶活性部分紧密结合形成磷酰化胆碱酯酶使其丧失水解乙酰胆碱的能力导致胆碱能神经释放的乙酰胆碱过多积聚引起胆碱能神经及部分中枢神经功能过度兴奋继而转入抑制和衰竭产生中毒症状。病人接触过毒物或吞服过有机磷酸酯类杀虫剂是确定诊断的重要依据之一如果从患者的胃内容物呼吸道分泌物以及皮肤衣物等闻到有机磷酸酯的特殊蒜臭气味对诊断有帮助。中毒症状包括：毒蕈碱样表现:平滑肌痉挛和腺体分泌增加如流涎恶心呕吐腹痛多汗支气管痉挛和分泌物增加严重可出现肺水肿。烟碱样表现:乙酰胆碱在横纹肌神经肌肉接头过多蓄积出现肌纤维颤动甚至全身肌肉强直性痉挛呼吸肌麻痹。中枢神经系统表现:头痛头晕乏力共济失调烦躁不安谵妄抽搐和昏迷。并发症 由于惊厥或呼吸中枢过度兴奋继呈抑制状态终至呼吸衰竭。治疗用药 口服中毒时，立即催吐，并用1∶5000高锰酸钾溶液洗胃，硫酸钠导泻，吸氧，静脉输液，给予镇静剂如安定，水合氯醛，副醛及速效巴比妥类药物等。预防保健 预防关键在于不要滥用此类药物，并教育小儿勿吃半边莲，山梗菜及其种子。


可拉明中毒 急救处理 1.吸氧，必要时人工呼吸。2.静脉滴注葡萄糖盐液，促使药物排泄。3.惊厥者首选地西泮静脉注射，成人剂量10mg/次，稀释后缓慢注入；注射时间不短于5分钟。必要时每1～2小时注射1次，可重复2～3次。也可用地西泮30～50mg加入葡萄糖盐液500ml中缓慢静脉滴注；开始时100ml/h，3～4小时后改为20～40ml/h。成人总量不超过0.1g/24h。儿童注射量0.25～1mg/kg，不超过10mg/次。也可用硫喷要钠250mg，稀释后缓慢静脉注射，或10%水合氯醛水溶液10～20ml保留灌肠。还可用异戊巴比妥钠（阿米妥钠）0.2～0.3g，肌内注射或稀释后缓慢静脉注射。其他巴比妥类药物也可使用。


焦油性黑变病 焦油性黑变病（tar melanosis）又称中毒性苔藓样黑素皮炎，是由于长期暴露于焦油及其衍生物引起的局部皮肤炎症性和色素沉着性疾病。发病原因 ⒈接触煤焦油、石油及其加工产品的工人，使用含此类化学物的粗制化妆品的妇女易感。在日光作用下可加重。⒉中年女性患者可能与神经、内分泌功能障碍有关。[1]疾病检查 组织病理：毛囊性角化过度，表皮下层细胞水肿变性，真皮上噬黑素细胞内充满黑素颗粒，毛细血管扩张并有较多淋巴细胞浸润。[2]


焦油性黑变病 临床诊断 焦油性黑变病多见于面颊等暴露部位，尤其是眶周和颧颞部、手和前臂的背面。初为炎性红斑、水肿，常有灼热和痒感，继之有数周的持续性红斑和鳞屑，可有毛囊性丘疹和黑头粉刺，后发展为青灰到暗褐色弥漫性或网状色素沉着。若脱离接触，炎症反应可于数周内消退，色素沉着在1～2年可消退，而毛囊性黑头粉刺可持续多年。若长期暴露，色素沉着更为明显，可伴有毛细血管扩张、苔藓样丘疹、毛囊口扩大、角化及毛囊周围色素沉着，甚至可有明显的角化过度或上皮瘤样增生等癌前病变。患者倾向多汗，而使皮损呈闪光外观，皮损可在日晒后加剧。病程慢性渐进性，常伴有头晕、乏力、食欲不振、消瘦等全身症状。有长期暴露焦油类和日光的病史，初有炎症过程，后皮损检查见有毛囊性黑头粉刺、丘疹、鳞屑等可有助于诊断。[3]治疗方法 ⒈避免接触过敏物和光敏物，脱离接触环境和避免日晒。[4]⒉避免接触石油类物质。补充富含维生素A、维生素D及烟酸的饮食。大量的维生素C，可抑制黑素细胞活性，大量的维生素A可破坏黑素体的溶酶体膜的稳定性。故可口服。在炎症期，口服皮质类固醇激素可控制皮损;在色素沉着期，激素则无效。外用皮质类固醇软膏和各种脱色剂。[5]


原发性脾淋巴瘤 基本概述 原发性脾脏淋巴瘤（primaryspleniclymphoma，PSL）是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏自身是一个很大的淋巴造血组织，  脾淋巴瘤常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。[1]发病机制 由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。[2]  临床诊断疾病检查 ⒈外周血：血小板、血红蛋白及白细胞减少。⒉血沉增快：免疫球蛋白增高。⒊骨髓象：可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。⒋组织活检：手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。⒌CT扫描或MRI：显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。  CT扫描⒍B超检查：呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。[3]


原发性脾淋巴瘤 临床诊断 左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。  脾肿大诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。[4]