骨质疏松 饮食防治 功效：桑葚补肝益肾；牛骨含有丰富钙质和胶原蛋白，能促进骨骼生长。此汤能滋阴补血、益肾强筋，尤甚适用于骨质疏松症、更年期综合征等。◇[方三]虾皮豆腐汤：虾皮50克，嫩豆腐200克。制法：虾皮洗净后泡发；嫩豆腐切成小方块；加葱花、姜末及料酒，油锅内煸香后加水烧汤。功效：虾皮每100克钙含量高达991毫克，豆腐含钙量也较高，常食此汤对缺钙的骨质疏松症有效。◇[方四]猪皮续断汤：鲜猪皮200克，续断50克。制法：取鲜猪皮洗净去毛、去脂、切小块，放入蒸锅内，加生姜15克，黄酒100克，食盐适量；取续断煎浓汁加入锅内，加水适量，文火煮至猪皮烂为度，即可食用。1日1次，分次服。功效：猪皮含丰富的骨胶原蛋白，胶原蛋白对人体的软骨、骨骼及结缔组织都具有重要作用。续断：有强筋健骨、益肝肾等作用。此粥有利于减轻骨质疏松引起的疼痛，延缓骨质疏松的发生。英国《自然》杂志上报告说，更年期之后的女性骨质疏松、容易骨折，可能是因为体内缺少一种重要的雌激素受体。英国皇家兽医学院的科学家通过动物实验发现，一种称为“雌激素阿尔法受体”的雌激素调节蛋白分子，对维持骨骼的强度很重要。缺少这种受体，雌激素就难以产生作用。


骨质疏松 饮食防治 科学家以体内缺少“雌激素阿尔法受体”的实验鼠进行实验，发现它们的骨骼在承受强力时，骨细胞没有增生。从这种实验鼠体内提取骨细胞进行组织培养，也显示张力并未能使骨细胞增生。正常情况下，当骨骼受到机械张力作用时，会有新的骨细胞产生，帮助承受负荷，保持骨骼强度。以往的研究发现，在女性体内，雌激素对于这一过程十分重要。科学家说，这一发现表明更年期后的女性骨量下降，可能是由于体内缺少这种受体，这将有助于治疗老年女性的骨质疏松症。


骨质疏松 测测你有没有骨质疏松 [2]1、您的父母有没有轻微碰撞或跌倒就会发生髋骨骨折的情况？2、您是否曾经因为轻微的碰撞或者跌倒就会伤到自己的骨骼？3、您经常连续3个月以上服用可的松、强的松等激素类药品吗？4、您的身高是否降低了3厘米？5、您经常过度饮酒吗？6、每天您吸烟超过20支吗？7、您经常患痢疾腹泻吗？8、女士回答：您是否在45岁之前就绝经了？9、您曾经有过连续12个月以上没有月经（除了怀孕期间）？10、男士回答：您是否患有勃起功能障碍或缺乏性欲的症状？如果受试者有任何一条问题的答案为“是”，就表明有患上骨质疏松的危险，但这并不证明受试者就患了骨质疏松症，是否患有这种病症需要进行骨密度测试来得出结论。


骨质疏松 保健操 搓腰功是中国古代流传下来的民间健身法之一。腰乃连系身体的各部位，展为肾府。腰部为太阳膀胱经、督脉所过，按摩腰部可改善身体各都之血藏循环，有散寒去湿，调和气血。琉经通络，同精益肾，止痛的作用；接摩腰部能扩张密布于皮肤内的徽血管。改善最部的血液循环，增加腰部的弹性，进而增强腰部肌内的耐力，活化最椎关节之功能。故搓腰功不单是健身而已，亦有预防腰痛的作用。主要包括搓、捏、摩、扣，抓、旋6个动作。1、搓：端坐，两脚开立，与肩同宽。两手掌对搓散十次，待发热后，紧按两侧腰眼处（第四腰椎脊突左右各3.5寸）。稍停约3～5次呼吸后，两手掌顺腰椎两旁，上下用力捶动，向下搓到尾骨下的长强穴（尾骨尖与肛门之间）处，向上搓到两臂后屈尽处。连续36次。骨质疏松症示意图片(10张)2、捏：双手拇指和食指同时夹捏脊椎正中的皮肤，从与肚脐吸平行的命门穴（第二腰椎棘突下）开始往下捏，捏一下松一下，直至尾骨处。如此捏脊4次。3、摩：两手轻握拳，拳眼向上，以掌指关节突出部分，在两饲腰眼处，作旋转按摩，先以腰时针方向旋摩18圈，再以匣时针方向旋摩18圈。两侧可同时进行。也可先左后右进行。


骨质疏松 保健操 4、扣：两手轻握拳，拳眼向下，同时用两拳的掌面轻扣（以不痛为度）骶骨部，左右拳各扣36次。5、抓：两手反又腰，拇指在前，按于腰侧不动。其余四指从腰椎两侧，用指腹向外抓擦皮肤。两手同时进行，各抓擦36次。6、旋：直立。两脚开立与肩同宽，阿手又腰（四指在前，拇指在后）。⑴两手用力向前推使腹部凸出，体向后仰。⑵左手用力向右推，上体尽量左弯。⑶两手向后推，臀部竭力后坐，上体尽量前弯。以上4个动作为1圈。以顺时针方向旋腰9圈，再反时针方向旋转9圈。⑷右手用力左推，上体尽量右弯。注意旋腰时要缓慢，不可过速或过于用力，以免扭伤腰部。练功一般皆取坐位。室内气温低时也可在床上盖被以悄卧位进行，但需一倜按摩后再进行另一侧。旋腰动作可穿衣服站立着进行。预防为主时，每个动作按摩次数可减少，一般在36次以内即可。如用于治疗可增至60—120次，以微微出汗为度，以免过劳。[3]


骨质疏松 相关因素 1、免疫功能的影响：免疫功能对骨重建调节，通过两个环节来实现。其一，随着免疫功能而改变；其二，细胞因子和体液因子与骨代谢有关。免疫功能和骨的关系实质上是免疫细胞和骨髓的关系，免疫细胞是指巨噬细胞和担当骨吸收的破骨细胞等。骨髓位于骨的中心部分，其骨髓中各系列细胞按比例增生的情况和细胞形态、功能是否正常直接影响此骨骼的坚实程度。70～80岁的老人，其骨髓增生普遍减低，骨髓内脂肪组织增加，造血细胞减少，这也是搜生老年骨质疏松症的原因之一。当然，骨髓中免疫细胞的活跃程度也与骨形成有关。骨细胞和免疫细胞通过各自所释放的细胞因子和体液因子，共同发挥着骨髓与骨之间的彼此关联的机能，保障骨钙平衡，支持骨重建与骨形成。一旦平衡破坏，骨吸收明显大干骨形成时，骨量减少，将发生骨质疏松症。2、遗传基因的影响：白种人、黄种人比黑人发生骨质疏松症的几率高，且症状较重；身材矮小的人较身材高大的易发生骨质疏松症，即使是生活条件，身体状况，环境因素相近，性别相同，年龄相近的两个人，其骨质疏松症的拉生和程度也有差异，这些事实都显示骨质疏松症与遗传因素有关。


骨质疏松 相关因素 3、物理因素的影响：包括是否经常运动，日光照射情况，重力负荷情况等因素，它们与骨质疏松症的发生有关。运动员由于经常运动，身体健壮，骨密度高，极少患骨质疏松症；经常伏案工作，活动甚少的知识分子易发生骨质疏松症；而长期卧床，偏瘫的病人常有骨质疏松症或合并骨折。这是由于长期肢体失用，使正常骨代谢失调，形成负钙平衡，破骨细胞相对活跃，骨吸收增强，骨钙融出，故发生骨质疏松症。经常从事室外体力劳动者其骨矿含量比室内脑力工作者多，这除了劳动锻炼坚强了体魄外，接受日光照射量较多也是个原因。日光中紫外线照射皮肤后，体内引起一系列光生物学作用，生成活性维生索D，调节钙、磷代谢，促进肠钙吸收，并使之在骨中沉积，有利骨形成。一般而言，南方人较北方人骨矿含量高，一个人夏季较冬季骨矿含量偏高，就是田为南方比北方，夏季较冬季日照时间长，接受日光中的觜外线量较多，皮肤内维生索D台成相对多，促进骨代谢，有利于骨的形成。


骨质疏松 相关资料 病因分类1、特发性（原发性）：幼年型、成年型、经绝期、老年性；2、继发性：⑴内分泌性皮质醇增多症甲状腺功能亢进症、原发性甲状旁腺功能亢进症、肢端肥大症性腺功能低下、糖尿病等。⑵妊娠一哺乳。⑶营养性蛋白质缺乏维生素C、D缺乏、低钙饮食酒精中毒等。⑷遗传性成骨不全染色体异常。⑸肝脏病。⑹肾脏病慢性肾炎血液透析。⑺药物皮质类固醇抗癫痛药、抗肿瘤药（如甲氨蝶呤）、肝素等。⑻废用性全身性骨质疏松见于长期卧床截瘫、太空飞行等；局部性的见于骨折后。Sudecks肌萎汐伤后肌萎缩）等。⑼胃肠性吸收不良胃切除。⑽类风湿性关节炎。⑾肿瘤多发性骨髓瘤转移癌、单核细胞性白血病。Mast-Cell病等。⑿其他原因吸烟骨质减少、短暂性或迁徙性骨质疏松。发病机理1、老年性和经绝期后骨质疏松：男性55岁后女性见于绝经期后。老年性骨质疏松可能与性激素水平低下，蛋白质合成性代谢刺激减弱以及成骨细胞功能减退，骨质形成减少等有关。雌激素有抑制破骨细胞活性减少骨吸收和促进成骨细胞活性及骨质形成作用，并有桔抗皮质醇和甲状腺激素的作用。绝经期后雌激素减低故骨吸收加速而逐渐发生骨质疏松。雌激素还有刺激l-a-羟化酶产生1.25-(OH)2-D3的作用。


骨质疏松 相关资料 更年期后缺乏性激素1-a一羟化酶对甲状旁腺激素（PTH）低血磷等刺激生成的敏感性减低，1.25-(OH)2-D3生物合成低下，也参与发生骨质疏松随着年龄的增长，骨母细胞逐渐死亡，骨基质在量与质方面都在改变因此老年性骨质疏松实际上是机体老化过程的表现，特别是骨组织表现最突出。2、营养性骨质疏松：蛋白质缺乏骨有机基质生成不良，维生素C缺乏影响基质形成，并使胶原组织的成熟发生障碍；饮食中长期缺钙（每日不足400mg）者可发生继发性甲状旁腺功能亢进症促进骨质吸收也可致病。3、废用性骨质疏松：各种原因的废用少动、不负重等，对骨骼的机械刺激减弱可造成肌肉萎缩、骨形成作用减少，骨吸收作用增强形成骨质疏松。4、青年特发性骨质疏松；原因不明多见于青年人，故又称青年型骨质疏松。5、内分泌性骨质疏松：⑴皮质醇增多症：由于糖皮质激素抑制成骨细胞活动影响骨基质的形成，抑制肠钙吸收，增加尿钙排出量同时蛋白质合成抑制，分解增加，导致负钙及负氮平衡使骨质生成障碍，但主要是骨质吸收增加。


骨质疏松 相关资料 ⑵甲状腺功能亢进症：大量甲状腺激素对骨骼有直接作用使骨吸收和骨形成同时加强，但以骨的吸收更为突出，致骨量减少甲状腺功能亢进患者全身代谢亢进，骨骼中蛋白基质不足，钙盐沉积障碍也是发生骨密度减低的原因。1.25-(OH)2-D3是维生素D活性激素，它能增加肠道对钙和磷的吸收刺激骨的生长和骨矿物化。由于大量甲状腺激素影响肾1-a-羟酶活性，干扰了1.25-(OH)2-D3分解代谢甲状腺功能亢进时1.25-(OH)2-D3水平降低，而使肠道吸收钙减少，粪钙排出增多肾回吸收钙减少，肾排出钙增加。胶原组织分解加强尿羟脯氨酸排出增加，造成负钙平衡。因此甲状腺功能亢进患者骨密度降低与1.25-(OH)2-D3下降可能也有一定关系⑶糖尿病：由于胰岛素相对或绝对不足导致蛋白质合成障碍，体内呈负氮平衡，骨有机基质生成不良骨氨基酸减少，胶原组织合成障碍，肠钙吸收减少骨质钙化减少。糖尿病患者因高尿糖渗透性利尿，导致尿钙磷排出增多及肾小管对钙、磷回吸收障碍，导致体内负钙平衡引起继发性甲状旁腺功能亢进，进而PITll分泌增加，骨质脱钙当糖尿病控制不良时，常伴有肝性营养不良和肾脏病变，致使活性维生素D减少a羟化酶活性降低，加重了骨质脱钙。


骨质疏松 相关资料 ⑷肢端肥大症：此症常有肾上腺增大皮质肥厚，甲状腺功能相对亢进，与此同时性腺功能减退受抑制生长激素、皮质醇、甲状腺激素可增加尿钙排出降低血钙，血磷增高，从而刺激PTH分泌增加骨吸收。⑸原发性甲状旁腺功能亢进性骨质疏松：PTH对组织各种细胞：如间质细胞、原始骨细胞、前破骨细胞破骨细胞、前成骨细胞、成骨细胞及骨细胞均有影响急性实验证明，地首先使大量骨细胞活跃，发挥其溶骨吸收作用同时促进少数无活性的前破骨细胞变为有活性的破骨细胞，加快溶骨吸收作用，此时从破骨细胞到前成骨细胞和成骨细胞的转变过程由于胞质中无机磷水平下降而受到抑制，成骨细胞既小又少，致骨钙盐外流血清钙上升。慢性实验证明，PTH除促进已经存在的骨细胞和破骨细胞溶骨吸收作用外还促使间质细胞经过原始骨细胞，前破骨细胞转变为破骨细胞，从而使破骨细胞在数量上大为增多溶骨吸收过程进一步加强。其骨骼改变程度因病期而异，有者可发生囊肿样改变但骨皮质的骨膜下吸收为其特征性改变。⑹性腺功能减退如前述。⑺遗传性结统组织病：一是成骨不全症（osteogenesisimperfecta）是一种常染色体显性遗体病由于成骨细胞产生骨基质较少，犹如骨质疏松。


骨质疏松 相关资料 二是半脱氨酸尿症（Homocystinaris）主要由于眈氨酸合成酶缺乏所致⑻其他：类风湿性关节炎伴骨质疏松同时伴结缔组织萎缩，包括骨骼胶原组织在内，重者尚有废用因素存在舰质激素治疗也促进骨质疏松。长期肝素治疗影响胶原结构可致骨质疏松。诊断鉴别1、病史与临床特点：女性患者应注意询问妊娠哺乳及月经情况。病因不同可有其相应的症状及体征。但其共同点有：周身骨痛以脊椎、骨盆区及骨折处为主，呈持续性痛且与骨质疏松程度相平行，蹬楼或体位改变时尤甚。久病下肢肌肉萎缩脊椎压缩性骨折，致身长缩短；胸廓畸形，肺活量减少可影响心肺功能。2、实验室检查：血钙血磷、血碱性磷酸酶（AKP）及尿磷皆I正常，血浆骨钙素升高尿钙可偏高，尿羟脯氨酸可能升高。如伴有软骨病时血、尿生化指标可能有相应改变。3、X线检查：当X线呈现骨质疏松时骨矿物质的减少已在30%~50%以上。主要改变为皮质菲薄，骨小梁减少变细或稀疏萎缩，类骨质层不厚，以脊椎和骨盆明显特别是胸、腰椎负重阶段尤重。早期表现为骨密度减低透明度加大，水平方向的骨小梁呈垂直的栅状排列。后期纵行骨小梁也被吸收抗压能力减退，胸椎呈楔状畸形。


骨质疏松 相关资料 由于海绵疏松骨较致密骨更易脱钙故椎体受椎间盘压迫而形成双面凹陷，也可见脊椎压缩性骨折或其他部位的病理骨折。X线上有时不易与软骨病相区别或两者并存。近年来，多种新技术已应用于骨质疏松的检测如中子激活分析法测定全身体钙，单光束骨密度仪测定前臂骨密度，双能X线骨密度仪测定脊柱骨密度椎体用计算机断层（CT）以及放射光密度计量法等。必要时施行骨活检对于早期诊断和随访骨质疏松具有重要的意义。疾病治疗1、急性期治疗：椎体一旦发生骨折即需卧硬板床休息，膝下垫一枕头以减轻下腰部的应力。注意褥疮护理可以用些止痛药，疼痛消失后即应开始锻炼并逐日增加活动量；疼痛剧烈者可佩戴支架。


骨质疏松 相关资料 2、增加骨组织的方法：⑴口服钙剂：碳酸钙、磷酸钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙都可应用口服钙剂后应鼓励多饮水以防止尿路结石⑵补充维生素D必须注意：大剂量补充维生素D会引起高血钙症，绝经期前后的妇女每天的剂量为400单位⑶补充求偶素：适用于绝经期前后的妇女，剂量为每天0.6mg，长期使用有致癌可能，不宜作为常规治疗方法⑷运动：每天至少需作30分钟的散步即可负重下锻炼又可吸收光照⑸品椒：每天口服氟化钠1mg/kg分36次服用，必须同时加用钙剂，过量服用会出现氟中毒，用后18个月90%病例不再有骨折⑹其它药物：有双磷酸盐降钙素与促进合成代谢的皮质醇如stanozolol⑺钙之缘片：内涵碳酸钙及维生素D，更有利于人体对钙质的吸收。图书简介 [4]书名：骨质疏松及防治作者：胡侦明出版日期：1999页数：357关键词：骨质疏松防治胡侦明劳汉昌分类：医学>骨骼疾病本书详细介绍了老年人及各种疾病所致骨质疏松症的病因、预防以及目前国内外防治研究的最新进展。


原发性食管恶性黑色素瘤 描述 黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位，是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素，由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸(多巴)等类似化合物的氧化产物聚合而成。 主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变疾病描述 黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位，是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素，由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸(多巴)等类似化合物的氧化产物聚合而成。具有吸收紫外线，保护组织免疫辐射损伤的作用，而消化道内黑色素极少，其黑色素母细胞一般认为是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。原发性食管黑色素瘤(primarymalignantmelanomaofesophagus)是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。


原发性食管恶性黑色素瘤 症状体征 主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些症状均无特异性。据国内一些作者的个案报道，70%以上病例的病程在半年左右。据Sabanathan等(1989)统计，7%的食管原发性恶性黑色素瘤的病人有左锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，查体时应予以注意，不能忽略。


原发性食管恶性黑色素瘤 疾病病因 近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy等(1991)报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽困难与体重下降。术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软组织肿块影；内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小约9cm×6cm，突出管腔。内镜活检诊断为食管黑色素瘤。病人接受了食管大部切除和食管-胃胸内吻合术。术后病理诊断与术前诊断相同。这位病人术后生存12年以上。Allen和Spitz早在1953年就提出诊断起源于食管的恶性黑色素瘤的主要标准是靠近肿瘤的食管黏膜处有交界性改变(junctionalchanges)、典型的黑色素瘤的组织学表现并在瘤细胞内发现黑色素。


原发性食管恶性黑色素瘤 疾病病因 Pava等(1963)报道对100例正常食管进行尸检的过程中发现其中4例食管黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素细胞、黑色素颗粒以及神经元树突(2例成黑色素细胞位于食管上段，另外2例成黑色素细胞位于食管中段)，他们推测食管黏膜中的成黑色素细胞来源于神经嵴(胚胎期神经管背侧的细胞带)，即神经嵴形成的表皮黑色素细胞游走到食管上皮的结果。此后，Tatteshi等(1974)和Ohashi等(1990)先后报道日本人正常食管黏膜中存在嗜银细胞和黑色素细胞，发生率为8%，而且可以导致食管的黑色素沉着病(melanosis)。1970年，Piccon等报道了第1例食管原发性恶性黑色素瘤合并全食管黑色素沉着病。但是绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，考虑这种肿瘤可能起源于其他更为常见的途径：①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞；②起源于食管正常上皮细胞的化生；③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的异位成黑色素细胞。现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜(层)的成黑色素细胞。


原发性食管恶性黑色素瘤 病理生理 1.病理形态食管原发性恶性黑色素瘤的大体病理形态多呈表面粗糙的息肉状肿物，位于食管腔内，瘤体大小悬殊，最大直径自2cm～17cm不等，肿瘤的基底部或蒂部多较宽；有的肿瘤外观呈结节状或分叶状。肿瘤表面常有溃疡形成，但有的肿瘤表面则覆盖完整的鳞状细胞黏膜；有的瘤体表面呈黑色、棕色、灰色或黑褐色(图1)。肿瘤多为单发，有的病例则呈多发的息肉状病变，这种多发病变需要与其“卫星”结节鉴别。约12%的病例有“卫星”结节，有的紧靠原发瘤，有的远离原发瘤。个别病例的肿瘤大体标本上无黑色素，然而在进行组织学检查时瘤细胞内可见黑色素。典型的有色素沉着的食管黑色素瘤病人，毗邻肿瘤的食管黏膜表现为黑变病或黑色素沉着病，这种改变可为局灶性，亦可为弥漫性。据DiConstanzo和Umacher(1987)报道，将近25%的食管黑色素瘤病人中可以看到这种表现。按黑色素瘤的诊断标准和更为严格的定义，组织学检查发现瘤细胞内无黑色素的肿瘤在分类时应将其列为无黑色素性黑色素瘤(amelanoticmelanoma)。但大多数病例报道中并不坚持上述诊断标准与定义。采用这一标准者，真性无黑色素性黑色素瘤的发病率不到2%。


原发性食管恶性黑色素瘤 病理生理 2.镜下表现食管原发性恶性黑色素瘤的镜下组织学特点与人体其他部位的恶性黑色素瘤的镜下所见相同。肿瘤表面的食管鳞状上皮多属正常；瘤组织的结构呈多样性，瘤细胞可排列成巢状、条索状或呈腺样排列；瘤细胞的大小与形状多比较一致，细胞较大，呈多边形或梭形；细胞核也较大，常有粗大的嗜酸性核仁，核分裂象多见；胞浆内可见黑色素颗粒；有的瘤细胞内可以看到假核仁包涵物和丰富的嗜曙红胞浆(图2)。有的作者将瘤细胞分为5型，即大上皮细胞，小上皮细胞，梭形细胞，巨细胞和气球细胞。其中大上皮细胞最为常见。据有些作者报道，毗邻肿瘤的食管黏膜区可见交界性改变，即该黏膜区有黑色素细胞增生并与肿瘤连结，而看到这一特征是提示交界性改变的主要标志。但生长速度很快的肿瘤可破坏或者遮盖毗邻黏膜上皮的交界性改变。在镜下，可见肿瘤往往向食管黏膜层及黏膜下层生长，表现为放射状的着色斑；有的肿瘤向深部浸润，可累及食管肌层，不过浸润范围超过食管壁的病例少见，有利于手术切除肿瘤。食管恶性黑色素瘤往往沿着食管黏膜上下垂直生长，容易侵犯局部的淋巴管、淋巴结和血管而发生局部淋巴转移与全身血行转移。


原发性食管恶性黑色素瘤 病理生理 DiConstanzo和Umacher(1987)以及其他作者曾对本病做过电镜检查，看到瘤细胞内有黑色素前体(premelanosome)和黑色素粒。3.组织学特征近年来，一般认为食管原发性黑色素瘤的组织学特征包括以下3个方面：(1)肿瘤细胞内含有经特殊染色而证实的黑色素颗粒(melaningranule)。(2)肿瘤来源于食管鳞状上皮交界痣(junetionalnevus)的恶变，交界痣细胞形成巢团状，易发生恶性变而形成恶性黑色素瘤。(3)镜下见食管黏膜和黏膜下层间细胞呈放射状生长，瘤细胞主要由3种细胞形成：①大上皮细胞：细胞呈多边形，边界清楚，黑色素细小而均匀；②小上皮细胞：细胞小，黑色素颗粒较少；③梭形细胞：所含黑色素颗粒不等。4.好发部位食管黑色素瘤多位于食管中段和下段。据Chalkiadakis等复习文献，7%位于食管上段，7%位于食管中上段，24%位于食管中段，22%位于食管中下段，而40%的肿瘤发生于食管下段。由此可见80%以上的食管黑色素瘤好发于食管中下段，与国内文献报道的本病好发部位一致。


原发性食管恶性黑色素瘤 病理生理 5.转移途径食管原发性恶性黑色素瘤是一种迅速致死性疾病，原因是瘤细胞很容易通过淋巴道和血行两种途径发生转移。(1)淋巴道转移：以局部和远处淋巴结转移多见，尤其是胸内淋巴结、腹腔淋巴结及锁骨上淋巴结转移更为常见；(2)血行转移：食管原发性恶性黑色素瘤经血行发生远处转移(播散)的主要部位依次为肝脏，肺，胸膜，腹膜，脑和骨。有的可转移到左心房。根据Eng等在1989年的临床统计资料，食管原发性恶性黑色素瘤病人在作出诊断时，30%～40%的病例已有淋巴结转移或远处播散，而且不论采用何种治疗手段，85%的病例因肿瘤远处转移而死亡，病人的平均生存时间为13.4个月。6.病理诊断标准在人体黑色素瘤的病理诊断方面，一度将肿瘤表面或毗邻肿瘤的上皮组织的交界性改变视为诊断皮肤原发性恶性黑色素瘤的证据。1953年，Allen和Spitz扩大了交界性改变的概念，将其作为诊断黑色素瘤(包括内脏黑色素瘤)的首要标准。诊断原发性食管黑色素瘤的最为理想的标准如下。(1)肿瘤应具备黑色素瘤的特征性组织学表现，瘤细胞内应含有黑色素。(2)肿瘤应该是起源于食管鳞状上皮的交界性改变区。


原发性食管恶性黑色素瘤 病理生理 (3)邻近肿瘤的食管上皮组织内能找到含有黑色素的细胞，证实这种改变为交界性改变。(4)经仔细的检查，可以排除皮肤、眼球以及其他部位黏膜的原发性恶性黑色素瘤。有的作者发现生长速度很快的食管原发性恶性黑色素瘤可以在短时间内形成溃疡并侵及邻近的上皮组织，因此有时确定交界性上皮组织的直接起源并非易事。此外，Eng等(1989)注意到食管转移性恶性黑色素瘤的病例报道极为罕见，也使人难以理解。因为胃和小肠的黑色素瘤几乎都是继发于色素沉着。食管转移性黑色素瘤病人均在发病后1年内死亡。


原发性食管恶性黑色素瘤 诊断检查 诊断：食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠手术切除的食管标本的病理检查。据Sabanathan等(1989)报道，54%的食管原发性恶性黑色素瘤通过标准的病理学检查可以诊断，1/3～1/2的病例在进行组织学检查时邻近肿瘤的食管黏膜有交界性改变。目前采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不存在困难。但要注意排除转移性病变。实验室检查1.组织病理学检查镜检黑色素瘤体大部分被食管鳞状上皮覆盖，其生长方式首先是黏膜下生长，而非侵入肌层，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列，细胞呈多边形或梭形，核大，常有粗大嗜酸性核仁，胞浆内可有黑色素颗粒。电镜观察胞质有数量不等结构，如前黑色素体，线粒体，内质网，游离核糖体，可见间桥。2.免疫组化检查分化程度差或无色素性恶性黑色素瘤普通染色难以与其他小细胞类肿瘤相鉴别，故需要做免疫组化检查。S-100蛋白广泛分布于恶性黑色素瘤组织内，用S-100蛋白抗体标记恶性黑色素瘤细胞的阳性率可高达90%，但其抗原专一性差，因此必须有HMB-45抗体的阳性表达才能确诊。


原发性食管恶性黑色素瘤 诊断检查 HMB-45的阳性率虽然只有50%～60%，然而它的交叉反应少，阳性细胞定位好，具有比较大的诊断价值与鉴别诊断价值。其他辅助检查：凡怀疑患有食管恶性肿瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。1.胸部X线平片检查这两项检查对显示肺实质内的转移灶和胸内肿大淋巴结或转移性淋巴结有临床诊断意义。食管恶性黑色素瘤容易发生肺与胸膜的转移，在临床工作中要予以重视，以免造成漏诊。2.食管钡餐造影检查食管原发性黑色素瘤在做X线食管钡餐造影检查时，常表现为食管腔内型巨块状及息肉状充盈缺损影，表面黏膜粗糙，往往有溃疡龛影形成；肿瘤阴影的边缘比较清晰和锐利。食管的转移性黑色素瘤多累及局部食管壁的肌层，呈边缘光滑的外压性阴影(图3)。这些X线征象亦无特异性，而且很难与食管鳞癌、癌肉瘤及平滑肌瘤相鉴别。此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。3.内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，一般为单发，有时可见卫星病灶；大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。


原发性食管恶性黑色素瘤 诊断检查 如前所述，肿瘤表面在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。Murray和Vasilakis认为食管黑色素瘤通过内镜检查钳取活检组织可以明确诊断。Joob等(1995)建议对所有导致食管腔梗阻的食管腔内的息肉样肿瘤用特异性的单克隆抗原：HMB-45做免疫组化检查。对HMB-45抗体呈阳性反应者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜活检的诊断准确率为55%。据国内作者报道的食管原发性恶性黑色素瘤内镜活检的结果，误诊率很高，其原因有待探讨。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。4.腹部超声检查和上腹部CT扫描食管黑色素瘤通过淋巴道及血行可转移或播散到腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，而且肝脏的血行转移瘤最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔内脏器的转移瘤与转移性淋巴结。鉴别诊断 目前没有相关内容描述。


原发性食管恶性黑色素瘤 治疗方案 由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。据Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)报道，有的病例经外科手术切除肿瘤食管后可以长期生存，生存时间大于5～12年。目前认为食管恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。1.手术治疗如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。


原发性食管恶性黑色素瘤 治疗方案 据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术死亡率在5%以下。2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。据Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)，最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。


原发性食管恶性黑色素瘤 治疗方案 这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。3.其他治疗全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。并发症 目前没有相关内容描述。


原发性食管恶性黑色素瘤 预后及预防 预后食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后都很差，大部分病人经过治疗后在2.5年内死亡。据Chalkiadakis等(1985)报道，病人的5年生存率仅为4.2%。Sabanathan等(1989)注意到不论采用外科手术治疗、放疗或其他治疗，只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年内因肿瘤广泛转移而死亡。据Joob等(1995)等统计的资料来看，食管黑色素瘤经根治性食管切除术后，病人的平均生存时间为14个月，其中有的病人生存2～3年；手术切除肿瘤后，5年生存率为4%；约有2.2%的病人经外科手术治疗可以获得长期生存，生存时间大于5年或12年。Joob等从文献中共收集5例长期生存者。食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后与局部淋巴结转移和血行播散有极为密切的关系，但是至今尚无TNM分期标准。1997年，UICC制定出皮肤恶性黑色素瘤的术后TNM分期标准(表1)。读者在遇到食管原发性恶性黑色素瘤病人时可以参阅这一分期标准，有助于估计病人手术后的预后。Joob等(1995)从文献中收集到5例食管原发性黑色素瘤经治疗后得以长期生存的病人。其中4例接受了食管大部切除术，1例接受了放疗。这例病人的具体情况(表2)。


肝性卟啉病 描述 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。


肝性卟啉病 发病原因 1.急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。2.迟发性皮肤型迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显增加，从而导致迟发性皮肤型卟啉病的发病。3.混合型或变异型混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血红素合成酶减少所致的疾病，由常染色体显性遗传，两性均可得病。4.遗传性粪卟啉型遗传性粪卟啉病是一种很少见的卟啉病。属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性皮肤损害，其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。


肝性卟啉病 发病原因 本病患者粪中虽亦有大量粪卟啉排出，但原卟啉的含量一般都较低。急性发作时，尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。


肝性卟啉病 发病机制 病理因素(1)遗传因素：卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。各种卟啉都是有色物质，在经过特制滤光板的紫外线下，均显红色荧光，因此可以荧光比色定量。粪卟啉溶于乙醚而尿卟啉不溶，便于分离。各种卟啉在分光镜光谱中有不同的吸光带。下述情况可使卟啉和卟啉前体(-氨基酮戊酸、卟胆原)增多而导致血卟啉病。①血红素合成障碍。②本体阻遏物或操作基因突变。③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能进一步环化成尿卟啉原，使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅合成酶不足，卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅲ而只能转变为尿卟啉原Ⅰ型。其他因素某些药物，如磺胺、巴比妥类、氯化奎宁、麻醉药等，以及化学、中毒，以及感染、饮酒、劳累、精神刺激、月经和妊娠，其他疾病如肝肿瘤时都可诱使本病发作。


肝性卟啉病 疾病病理 病理改变主要在肝脏，可见有大量卟胆原沉积：当出现有皮肤病变时，除卟胆原外，并可见有卟啉。肾脏亦有卟胆原，骨髓则很少。神经系统可以有神经纤维脱髓鞘改变，细胞肿胀和退行病变。皮肤病变有红斑、水疱、瘢痕形成和色素沉着。


肝性卟啉病 疾病症状 急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。X线腹部平片见扩张的肠环;钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有发热，白细胞数增高。曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查。有时腹痛在一侧涉及背部并向膀胱、外生殖器放射，而与肾绞痛类似。腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短。有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于自主神经病变使小肠肌的神经支配不平衡，或卟啉前体的毒性作用，引起肠痉挛所致。神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现。


肝性卟啉病 疾病症状 周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪，感觉异常，腱反射消失，有时可出现踝阵挛阳性而跟腱反射消失的异常表现，12对脑神经均可受累，以面神经瘫痪为多见，自主神经受累可有多汗，心动过速，血压波波动甚至出现直立性低血压。窦性心动过速每于发作时出现，缓解时消失，可作为疾病活动的一个指征。脑干受累可出现吞咽障碍，声带麻痹和呼吸中枢麻痹，声音嘶哑甚至失声常为呼吸中枢麻痹的先兆。下丘脑受损可出现利尿激素不能正常分泌综合征;并由此引起抽搐、谵妄以至昏迷。精神症状主要为类似精神分裂症、癔症和神经衰弱等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现肝硬化、肝功能损害、甚至黄疸、腹水、肝性脑病等严重情况。发作时尿呈红色，如葡萄酒样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。


肝性卟啉病 疾病症状 部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。迟发性皮肤型发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有湿疹样、荨麻疹样、夏令痒疹样和多型性红斑，多在曝光后一段时间出现。阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑，以后疱内渗血、糜烂、结痂并形成瘢痕。慢性皮肤损害可有多毛、色素沉着、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度肝损害，系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有酒精性肝硬化，还有一些则伴有肝腺瘤。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。混合型或变异型发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外，还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微，偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力。


肝性卟啉病 疾病症状 轻微机械性皮肤创伤，有时诱发皮肤病变。妇女妊娠期皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作，应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期，尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性，而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期，粪中大量排出粪卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。遗传性粪卟啉型可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害。它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性发作时，尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多，粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。


肝性卟啉病 疾病检查 1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。X线腹部平片见扩张的肠环;钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有发热，白细胞数增高。曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查。有时腹痛在一侧涉及背部并向膀胱、外生殖器放射，而与肾绞痛类似。腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短。有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于自主神经病变使小肠肌的神经支配不平衡，或卟啉前体的毒性作用，引起肠痉挛所致。神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现。


肝性卟啉病 疾病检查 周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪，感觉异常，腱反射消失，有时可出现踝阵挛阳性而跟腱反射消失的异常表现，12对脑神经均可受累，以面神经瘫痪为多见，自主神经受累可有多汗，心动过速，血压波波动甚至出现直立性低血压。窦性心动过速每于发作时出现，缓解时消失，可作为疾病活动的一个指征。脑干受累可出现吞咽障碍，声带麻痹和呼吸中枢麻痹，声音嘶哑甚至失声常为呼吸中枢麻痹的先兆。下丘脑受损可出现利尿激素不能正常分泌综合征;并由此引起抽搐、谵妄以至昏迷。精神症状主要为类似精神分裂症、癔症和神经衰弱等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现肝硬化、肝功能损害、甚至黄疸、腹水、肝性脑病等严重情况。发作时尿呈红色，如葡萄酒样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。


肝性卟啉病 疾病检查 部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。2.迟发性皮肤型发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有湿疹样、荨麻疹样、夏令痒疹样和多型性红斑，多在曝光后一段时间出现。阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑，以后疱内渗血、糜烂、结痂并形成瘢痕。慢性皮肤损害可有多毛、色素沉着、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度肝损害，系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有酒精性肝硬化，还有一些则伴有肝腺瘤。喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。3.混合型或变异性发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外，还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微，偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状。


肝性卟啉病 疾病检查 部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力。轻微机械性皮肤创伤，有时诱发皮肤病变。妇女妊娠期皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作，应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期，尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性，而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期，粪中大量排出粪卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。4.遗传性粪卟啉型可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害。它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性发作时，尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多，粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。1.急性间歇型诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。


肝性卟啉病 疾病检查 原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。2.迟发性皮肤型最主要的发现是尿中有较多尿卟啉和粪卟啉，尿呈红色。3.混合型或变异型主要表现为皮肤轻微损伤后出现真皮擦伤、浅表糜烂和水疱。4.遗传性粪卟啉型部分患者有光感性皮肤损害，其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。混淆病症 1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。　2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。


肝性卟啉病 预防治疗 一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。(3)避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。(4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡过危险。(5)谨慎用药：患者应严格谨慎使用巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素，以防诱发或加重本病。营养原则本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。(1)糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。(2)蛋白质：患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。


肝性卟啉病 预防治疗 (3)维生素：由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。药物治疗(1)急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g;必要时加用胰岛素。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射：时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起肾损害需予注意。对症处理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血压可使用降压药，但甲基多巴不能使用。普萘洛尔(心得安)能阻抑-ALAase，曾有报告剂量用至100mg，4次/d，能减轻心动过速、腹部不适和焦虑。治疗过程中还应注意水，电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因适当处理。


肝性卟啉病 预防治疗 (2)迟发性皮肤型：静脉放血以减少肝血含铁量能使皮肤症状缓解，肝功能得到改善。可每周放血1次，每次300～500ml，直至血红蛋白降至110g/L、血细胞比容降至38ml%时停止。如尿中卟啉排出仍未下降，则待血红蛋白升高或回复正常水平后，再行放血。混合型和遗传性粪卟啉型：急性间歇型症状时，处理与急性间歇型相同。对于皮肤症状的处理主要是防止创伤和日光照射。β-胡萝卜素是否有效，有待研究。


肝性卟啉病 治疗预后 治疗急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。(3)正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。


肝性卟啉病 治疗预后 一般剂量为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射，6～10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状很快改善，出现临床和生化的缓解;一般耐受性良好，用药前及用药期应监测凝血情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的肾损伤。(4)激素：有些病例特别是伴有直立性低血压的病人，用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。(5)其他对症处理：小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有烦躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴，因其加重症状)。严重便秘者可用新斯的明治疗。注意维持水电解质平衡。


肝性卟啉病 治疗预后 如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹，病死率约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。迟发性皮肤型(1)静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。每次放血约400ml，年老体弱、心脏病、肺气肿患者每次放血量可以减半。当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血。一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)显效。皮肤损害可在几个月内消失，但个体差异较大。(2)氯喹或羟氯喹(羟基氯奎)：该药在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出。


肝性卟啉病 治疗预后 氯奎125mg/d，每周2次，羟氯喹100mg/d，每周2次，疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解，且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察肝功能。当尿中尿卟啉低于每天100μg时，停止服用。缓解期至少持续20个月。复发后重复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎)，因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重。(3)忌酒可使皮肤症状减轻，并使肝功能得到改善。迟发性皮肤型预后一般较好。混合型和遗传性粪卟啉型参见急性间歇型和迟发性皮肤型。预后1.急性间歇性型合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。2.迟发性皮肤型预后一般良好。


呕血 描述 呕血(hematemesis)是指患者呕吐血液，由于上消化道（食管、胃、十二指肠、胃空肠吻合术后的空肠、胰腺、胆道）急性出血所致。但也可见于某些全身性疾病。在确定呕血之前，必须排除口腔、鼻、咽喉等部位的出血以及咯血。简介 呕血和便血是新生儿消化道出血常见的重要症状。一般情况下，十二指肠提肌(又称Treitz韧带)以上的消化道出血称上消化道出血，以呕血(hematemesis)为主；而下消化道  新生儿呕血和便血出血以便血(hematochezia)为主。当下消化道的出血量较多或肠内压力高于胃内压力时，血性液可反流入胃和食管，亦可引起呕血；反之上消化道出血量超过3ml时，也可有黑便。即黑便时可无呕血，而呕血时常有黑便。流行病学：消化道出血是新生儿常见急症，呕血和便血是新生儿期较常见的症状,全身性疾病和消化道疾病均可发生新生儿呕血和便血。


呕血 病因 1.假性呕血和便血见于以下情况：(1)咽下母血：婴儿分娩时咽下母亲产道的污血或吸入母乳头部出血，作Apt试验可鉴别母血与新生儿自身的血。(2)口鼻腔损伤出血咽入消化道。2.新生儿出血症新生儿出血症系维生素K缺乏所致。多在生后2～3天出现呕血和便血，严重时可发生其他部位出血晚发性维生素K缺乏症，也可出现呕血、便血。3.其他较少见的全身性出血性疾病如DIC新生儿血小板减少性紫癜及各种先天性凝血因子缺乏症等。4.消化道疾病:新生儿呕血和便血(1)反流性食管炎：临床表现为顽固性呕吐，可有呕血或便血，  新生儿呕血和便血常伴有营养不良和生长发育落后。(2)应激性溃疡：缺氧、颅内高压、严重感染时可引起应激性溃疡，消化道出血。(3)急性胃肠炎：多数病原引起的急性胃肠道炎症，除表现为发热、呕吐腹泻外，严重者可出现便血和呕血。(4)肠梗阻：临床表现为呕吐、腹胀、呕血或便血。(5)乙状结肠直肠及肛门疾病：多为息肉，肛门直肠瘘，肛裂引起血便。


呕血 发病机制 全身性出、凝血疾病，因出凝血相有异常改变可致胃肠道的出血，其中以新生儿出血症和重危儿的DIC为最多见，先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜，或各种先天性凝血因子缺乏症较少见。反流性食管炎在新生儿和小婴儿中此病不少见，愈来愈受到重视。可能与贲门松弛、肠腔内压力升高使胃液反流入食管有关胃酸及胃消化酶可腐蚀食管黏膜引起呕吐、呕血。新生儿胃溃疡大多为应激性溃疡。初生儿第1天的胃酸度很高，在24h达到最高峰(pH1.3～4.0)，以后胃酸分泌亢进可持续到生后第10天，尤以头2～4天为甚此与母体的促胃液素刺激及分娩过程中的应激状态有关。颅内压升高也引起应激性溃疡。溃疡也可同时见于食管或十二指肠。近10余年来，认为新生儿应激性胃溃疡很多见，常在新生儿早期发病，引起呕血和便血。急性胃肠炎病变主要在小肠，但严重暴发型者亦可累及胃食管  新生儿呕血和便血和直肠。由各种病原菌感染引起，致呕血和(或)便血尤以早产儿中多见的坏死性小肠结肠炎(NEC)更为严重。各种内、外科疾病所引起的麻痹性和(或)机械性肠梗阻但主要是内科疾病所引起，因剧烈呕吐引起的胃肠道黏膜损伤、破裂也可引起出血，尤以食管-胃、胃-十二指肠等接合部。


呕血 发病机制 其他少见的肠系膜血管栓塞或血栓形成，肠息肉，血管瘤，多发性肠毛细血管扩张症，憩室等疾病均可引起消化道出血若血液在胃内停留时间较短或出血量较大，呕出之血性液呈鲜红色或暗红色；若出血量较小和(或)血液在胃内停滞时间较长，由于胃酸使血红蛋白变性；呕吐物呈咖啡渣样黑色。较高位的消化道出血时，血中血红蛋白的铁经细菌和酶的作用，与肠内硫化物结合成为硫化铁，使大便呈黑色柏油样便；但出血量过多且很快地通过肠道时，亦可呈现红色血便此时出血量常达40ml以上。


呕血 临床表现 1.假性呕血和(或)便血(1)咽入母血：新生儿口服铁剂、铋制剂、酚酞或中草药等可引起假性消化道出血，但较少见。分娩时咽入母亲产道中的污血，或吸入乳母乳头皲裂、糜烂处的母血，引起新生儿假性呕血和(或)便血较常见。小儿一般情况良好，无贫血貌或失血性休克，血红蛋白抗碱变试验(Apt试验)，可明确血液为母血。(2)咽入自己的血液：新生儿由于咽入自己鼻咽腔或气道中的血液亦可引起呕血和(或)便血，需要与真正的胃肠道出血相鉴别。通常情况下，常有插管等外伤史和局部损伤、出血所致。有黑色柏油便，大便边缘的尿布湿润处(不湿者可加清水)有血红色潜血或镜检红细胞可阳性。2.全身性出凝血疾病有胃肠道外出血的表现，如皮肤、皮下的出血点瘀斑等，出、凝血相检查有异常改变。其中以重危儿的DIC为最多见，DIC患儿临床表现有重症感染、硬肿症或RDS等先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜或各种先天性凝血因子缺乏症则较少见，常有阳性家族病史和相应的出、凝血相异常。新生儿期，最常见的此类疾病是新生儿出血症。新生儿出血症多在生后2～6天出现呕血出血量多时，呕吐物多为鲜血可不混杂其他成分。


呕血 临床表现 早期出血量不多且无重要脏器出血时  新生儿呕血和便血，小儿一般情况良好。迟发性维生素K缺乏症，常见于新生儿长期用抗生素胃肠道外营养或母亲偏食而由母乳喂养的婴儿。发现出血即投予维生素K15～10mg静脉或肌内注射，输新鲜全血或干冻血浆，可获得止血。3.消化道出血性疾病(1)反流性食管炎：有呕吐、呕血、体重增长减慢等症状，亦可无任何症状。内镜检查、稀钡餐检查，可发现浅表的病变，pH值持续低于5.0则有诊断价值。经电烧灼可进行局部止血。(2)应激性溃疡：新生儿应激性胃溃疡很多见胃酸分泌亢进，可持续到生后第10天尤以头2～4天为甚。颅内压升高也引起应激性溃疡。常在新生儿早期发病有呕血和便血，血量多少及新旧不等，内科保守疗法即可治愈。溃疡也可同时见于食管或十二指肠。(3)急性胃肠炎：可有呕血和(或)便血尤以早产儿中多见的坏死性小肠结肠炎(NEC)更为严重患儿都有发热、软弱、呕吐、腹泻等急性胃肠炎所共有的症状。大便为黏液血便有鲜血便果酱便或黑便；呕鲜血或咖啡样棕黑色血常有胆汁或肠内容物牛乳甚至豆粉引起的过敏性肠炎也可有呕血和(或)便血，但较少见。停止此蛋白类食物即可缓解。


呕血 临床表现 (4)肠梗阻：新生儿下消化道出血的主要原因为肠梗阻，包括各种内外科疾病所引起的麻痹性和(或)机械性肠梗阻，但主要是内科疾病所引起。患儿营养、发育状况欠佳，剧烈呕吐引起胃肠道出血。(5)肛门、直肠及乙状结肠疾病：多呈血便而非黑色柏油便。大多有严重便秘、息肉、肛门-直肠裂引起.新生儿呕血和便血4.全身性症状除呕血与便血等上述表现还可由大量失血而引起一系列的全身性症状失血量超过全身血容量的1/5以上时，即可表现失血性贫血和(或)失血性休克。临床出现心率增快、四肢端发绀、发凉，血压下降皮肤发花、精神萎靡和烦躁交替出现等等。并发症：大量失血可引起的一系列全身性症状，失血量超过全身血容量的1/5以上时，即可发生失血性贫血和(或)失血性休克。急性失血性休克病儿尚未呈现呕血和便血，便已有全身软弱、哭声无力、皮肤黏膜苍白、心率快而心音无力血压下降和休克征象，而又排除了感染中毒、中枢神经系统损伤、呼吸窘迫和心力衰竭等原因，则应考虑有急性失血性休克，需观察有否胃肠道失血。


呕血 诊断 详细询问病史及体格检查，做包括肛查在内的全面体格检查，吐泻物性状的观察或化验检查，确定是否存在消化道出血遵循诊断疾病的定位与定性原则，迅速做出判断。1.确定出血是否来自新生儿首先确定出血是来自于母亲还是新生儿自身，可作Apt试验。2.确定出血部位确定出血来自上消化道还是下消化道,对出血进行初步定位,定出是十二指肠提肌以上的消化道出血，抑或以下的消化道出血。(1)上消化道出血：急性上消化道出血的主要临床表现是呕血与黑便，其中主要根据血便之性状来判断黑便者往往是上消化道出血，因一般情况下，上消化道出血时，血中血红蛋白的铁与肠内硫化物结合成为硫化铁，大便呈柏油样黑色但如出血量大，肠蠕动过快，则出现暗红色甚至鲜红色的血便。洗胃后胃抽取液带有鲜血时则为胃以上消化道出血，但应排除因胃管对黏膜的操作性损伤。(2)下消化道出血：下消化道出血所排出的多是较鲜红或鲜红色的血便；呕血带胆汁时往往为下消化道出血，但出血部位往往在下消化道的上段；此外，还应参照失血量与呕  新生儿呕血和便血血和(或)便血性状间的相互关系来分析下消化道出血又需立即排除肛门直肠或乙状结肠的出血。


呕血 诊断 但是两者均可有例外，如幽门以下部位出血量多，血液仅流入胃，也可引起呕血；又如幽门以上出血量少，则血液全部流入肠内可不引起呕吐反射。必要时应采取特殊的检查方法以确定出血部位及性质。3.排除全身性疾病和凝血障碍所致的出血急性消化道出血大多数是由消化道疾病所致，少数病例可能是全身性疾病的局部表现。一般来说前者的临床征象主要表现在消化道局部后者则全身症状较显著，除消化道出血外，往往并有其他部位出血现象。详细的病史与体检及其他血液学方法检查有助于诊断。


呕血 伴随症状 1．上腹痛中青年人，慢性反复发作的上腹痛，具有一定周期性与节律性，多为消化性溃疡；中老年人，慢性上腹痛，疼痛无明显规律性并伴有厌食、消瘦或贫血者，应警惕胃癌。2．肝脾肿大脾肿大，皮肤有蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉曲张或有腹水，化验有肝功能障碍，提示肝硬化门脉高压；肝区疼痛、肝大、质地坚硬、表面凹凸不平或有结节，血清甲胎蛋白(AFP)阳性者多为肝癌。3．黄疸黄疸、寒战、发热伴右上腹绞痛而呕血者，可能由胆道疾病所引起；黄疸、发热及全身皮肤黏膜有出血倾向者，见于某些感染性疾病，如败血症及钩端螺旋体病等。4．皮肤黏膜出血  常与血液疾病及凝血功能障碍性疾病有关。5．其他近期有服用非甾体类抗炎药物史、酗酒史、大面积烧伤、颅脑手术、脑血管疾病和严重外伤伴呕血者，应考虑急性胃黏膜病变。在剧烈呕吐后继而呕血，应注意食管贲门黏膜撕裂。6．头晕、黑朦、口渴、冷汗  提示血容量不足。上述症状于出血早期可随体位变动(如由卧位变坐、立位时)而发生。伴有肠鸣、黑便者，提示有活动性出血。


呕血 问诊要点 1．确定是否为呕血应注意排除口腔、鼻咽部出血和咯血。2．呕血的诱因  有否饮食不节、大量饮酒、’毒物或特殊药物摄人史。3．呕血的颜色可帮助推测出血的部位和速度，如食管病变出血或出血量大出血速度快者多为鲜红或暗红色；胃内病变或出血量小、出血速度慢者多呈咖啡色样。4．呕血量可作为估计出瓶量的参考，但由于部分血液可较长时间滞留在胃肠道，故应结合全身表现估计出血量。5．患者的一般情况如有否口渴、头晕、立位时有否心悸、心率变化，有否晕厥或昏倒等。6．过去是否有慢性上腹部疼痛、反酸、胃灼热、和长期药物摄入史，并注意药名、剂量及反应等。心悸、出汗等症状以及卧位变坐位、嗳气等消化不良病史，应询问是否有肝病。鉴别诊断 1.排除假性呕血和(或)便血包括咽入母体的血液和新生儿自身胃肠道外的血液Apt试验有助于此鉴别诊断。2.排除全身性出凝血障碍疾病在输血(或血浆)、注射维生素K等抗凝剂前检查出、凝血相至关重要，最主要是能对新生儿出血症做出早期诊断和治疗。同时排除感染中毒中枢神经系统损伤呼吸窘迫和心力衰竭等疾病。


呕血 检查 实验室检查：1.常规检查血常规血小板，出、凝血时间，凝血酶原时间等一般性检查。全身性出、凝血疾病时，出凝血相检查有异常改变，如DIC或维生素K缺乏症等先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜或各种先天性凝血因子缺乏症出、凝血相异常。2.粪便检查发现红细胞，潜血试验强阳性急性胃肠炎患儿可有黏液血便，鲜血便等。3.Apt试验以鉴别血液为母血还是新生儿自身的血。取婴儿呕吐物或粪便中血性物，加5倍水搅匀以2000转/min速率离心2min，取粉红色上清液(5份)于试管内，加1%氢氧化钠(1份)，2min后观察结果若试液由粉红色转变成黄棕色，示为成人型血红蛋白(HbA)说明血液为母血；如  检查仍为粉红色则血液来自新生儿，新生儿咽入自己鼻咽腔或气道中的血液主要为胎儿型血红蛋白(HbF)。其它辅助检查：1.内镜(1)纤维食管镜胃镜、十二指肠镜检查：它优于X线钡剂造影，确诊率达75%～90%，而后者仅为50%能确定Treitz韧带以上或以下部位出血；能看到出血来源(阳性率为77%)及具体出血情况；能在直视下进行活检和止血；并能观察到X线检查不易发现的浅表、微小病变；在急性出血时亦可进行检查。


呕血 检查 小儿用GIF-P2或GIF-P3型镜在全麻或局麻加安定及阿托品下进行，镜检前必须纠正凝血障碍和血流动力学的不稳定状态，保持呼吸道通畅，并用抗生素预防感染。(2)纤维直肠镜、结肠镜检查：首先进行直肠镜检查做结肠镜检查前一般先做钡灌肠检查此与上消化道镜检查有所不同。用PCF(Olympus)或FC-34MA型内镜，小婴儿也可用小口径胃镜替代。2.X线检查(1)腹部平片：采取仰卧、直立或侧卧位腹部平片，可排除肠梗阻和肠穿孔对新生儿小肠扭转坏死性肠炎及胎粪性腹膜炎尤为重要。(2)钡剂造影：稀钡餐在非急性出血期造影是有一定价值的，常常加甲基纤维素作双层对比。也可在十二指肠插管后注入钡剂作小肠造影检查(加或不加甲基纤维素)。钡灌肠常有助于肠套叠之诊断。3.核素扫描是一种有效而准确的检查方法利用99mTc-硫胶或其他锝酸盐标记的红细胞扫描，对亚急性或间歇性出血者最有价值。假阳性达15%，而假阴性达25%4.血管造影术用于1.5～2.0ml/min以上的出血病例检查对出血量大不能手术的病例，可试用栓塞法止血。但因有上述一系列更先进无损伤的检查方法，故目前此方法已很少用。


呕血 检查 相关检查：凝固时间测定  深吸气量  潜血（尿）  维生素K组份血小板  血红蛋白治疗 消化道假性出血，如因吞入分娩时产道的血液或吮吸皲裂的乳头引起，大多无须处理。当新生儿咽下口、鼻咽腔的血液而吐血时，应仔细检查并采取局部疗法及其他抗出血治疗。消化道真性出血采取以下治疗措施：1.禁食可暂停喂奶，保持安静及呼吸道通畅。2.有关检查急查血常规，出凝血时间，肝功能，血型等，并备血。3.建立静脉通道并保证通畅。4.置鼻饲管如抽出液有血用冰冷生理盐水洗胃，至洗出液转清亮为  内镜机器止。5.输血新鲜同型血10～20ml/kg，必要时可增加。输血前应迅速正确地判断出血量。6.抗酸药高效抗酸液antiacids每次0.5～1.0ml/kg，每1～2小时1次，维持胃酸pH≥5.0即可使胃及食管止血，但要注意钠负荷过重及腹泻、便秘等副作用。H2受体拮抗药在新生儿尚未开始应用中药五倍子煎剂口服也可止血。


呕血 预防 预后：绝大多数消化道出血的新生儿预后是好的，临床可表现为呕血或便血，出血且可多可少。若便血量少，呈鲜红色与大便不相混匀，则病变在结肠以下之直肠或肛门，病情多较轻。对呕血和便血的病情轻重估计主要取决于：失血量的多少和其速度；失血的原因及其基础疾病。一般呕血量较多，呕吐物呈棕黑色或带胆汁时，病情多严重失血量超过全身血容量的1/5以上时，可发生失血性贫血和(或)失血性休克，应积极处理。预防：为了预防新生儿自然出血可在产前由孕妇口服维生素K；难产、早产或有消化道畸形的新生儿产后要注射维生素K。积极治疗感染性疾病，积极防治DIC、应激性溃疡、急性胃肠炎等的发生。


无痛性心肌梗死 描述 无痛性心肌梗死是指急性心肌梗死时病人缺乏典型的心绞痛症状，或仅表现为轻微的胸闷。糖尿病、闭塞性脑血管病或心衰的老年病人易出现无痛性心肌梗死。引容易漏诊。因此，对提高无痛型或不典型急性心肌梗死的认识，降低无痛性心肌梗死的病死率这个问题，日益受到临床医生的重视。症状 1.无痛症状性常见症状有上腹部堵闷、不适、恶心、呕吐、胸闷、憋气、低血压状态、休克、突然心悸、心律失常、脑卒中、感染等。仅体检时可疑心肌梗死图形。2.其他部位疼痛性主要表现为异位疼痛，如上腹痛、牙痛、下颌痛、肩臂痛、下腹痛、足趾痛等。3.完全无症状性没有任何自觉症状，仅心电图发现可疑心肌梗死图形，亦无心肌酶学改变，可被心电向量图证实，多见于灶性或陈旧性心肌梗死。无痛性心肌梗死是指急性心肌梗死时病人缺乏典型的心绞痛症状，或仅表现为轻微的胸闷。糖尿病、闭塞性脑血管病或心衰的老年病人易出现无痛性心肌梗死。容易漏诊。因此，对提高无痛型或不典型急性心肌梗死的认识，降低无痛性心肌梗死的病死率这个问题，日益受到临床医生的重视。


无痛性心肌梗死 病因 无痛性心肌梗死常见的因素：1.年龄多数学者认为心肌梗死有无胸痛与年龄有关，老年组发生率明显高于低年龄组，其原因可能与老年人，尤其是60岁以后心脏自主神经变性、痛阈增高，以及敏感性、反应性差有关。2.脑循环障碍无痛性心肌梗死患者，尤其是阵发性晕厥、严重心律失常、传导阻滞发病患者，均有严重的脑供血不足、缺血缺氧，以致意识障碍、感觉迟钝而对疼痛反应减低。3.糖尿病糖尿病患者发生心肌梗死时有40%无胸痛，可能与糖尿病患者的心脏交感神经、副交感神经的形态学异常，嗜银性增强、密度改变，神经纤维减少及破裂，尤其是交感神经痛觉纤维的病变，使痛觉冲动传入受阻，因此，糖尿病患者痛阈较无糖尿病患者明显增高，与疼痛发生延迟有关。4.心脏并发症心肌梗死后，尤其是并发休克、严重心力衰竭、严重心律失常、脑卒中时，其疼痛被并发症的严重症状所掩盖，造成无痛的假象。5.吸烟国50例急性心肌梗死中，吸烟20支/d，≥20年者7例，其中无痛性心肌梗死者10例，占58.8%，两者有显著差异，说明长期大量吸烟者无痛性急性心肌梗死发生率显著高于不吸烟者。6.心肌梗死的部位无痛性心肌梗死多为后壁、右冠状动脉梗死，而有痛者多见左冠状动脉梗死。


无痛性心肌梗死 病因 另外发现无痛组的心肌缺血、坏死性改变散在，以灶性、陈旧性为主。有痛组病理改变出现新鲜与陈旧性梗死灶并存。


无痛性心肌梗死 临床诊断 诊断：凡遇到下列情况者需要及时作心电图及心肌酶学的动态观察，以便早期检出无痛性心肌梗死。1.凡40岁以上突然发生心力衰竭或在慢性心力衰竭基础上突然加重而不能以其他原因解释者。(1)中年以上：无明显原因突然发生低血压、休克者。(2)突然意识障碍、晕厥、抽搐、偏瘫等脑循环障碍者。(3)突然精神错乱、烦躁不安者。(4)突然心慌、心律失常伴恶心、呕吐者。(5)突然上腹痛、恶心、呕吐伴大汗淋漓者。(6)突然出现异位疼痛而无明显原因者。(7)在慢性支气管炎感染的基础上，突然胸闷、气短、憋气加重，与肺部体征不符合者。(8)在高血压、糖尿病的基础上，突然胸闷、气短、呼吸困难、大汗、血压下降者。2.诊断无痛型心肌梗死应注意以下几点：(1)除描记12导联心电图外：应加描记V7～V9，V3R～V5R等导联，必要时高一肋间或降低一肋间描记，或进行胸前标记。(2)在特征性病理性Q波等心电图变化之前：应注意对应导联的ST-T改变及急性损伤区传导阻滞等改变。(3)如即刻描记心电图无改变时应及早检测血清心肌酶的变化。实验室检查：1.血清心肌酶学增高在急性心房心肌梗死时，可出现显著增高的CK、CK-MB、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等异常改变。


无痛性心肌梗死 临床诊断 2.血沉增快。3.患者可能有血脂、血糖的浓度增高。其他辅助检查：1.在相应的心肌梗死的部位，可出现典型的病理性Q波、ST-T改变等，可进行定性、定位诊断。2.放射性核素利用缺血的心肌对放射性核素及其标记的化合物可选择性摄取之特点，放射性核素心肌显像可以发现梗死，确定梗死的范围和程度，测定侧支血流、心肌损伤和心室功能，并可估计预后。3.超声心动图通过测定心室容量、室壁运动和左心室射血分数等情况，有助于确立急性心肌梗死的梗死部位、梗死范围及左、右室功能障碍程度，提供预后信息。二维超声心动图检查在几乎全部透壁性急性心肌梗死病人中均显示区域性室壁运动异常。鉴别诊断：当临床上遇到40岁以上、既往有高血压、糖尿病等病史，无明显诱因突然发生心力衰竭、低血压、休克、意识障碍、呼吸困难等症状时，应考虑到无痛性心肌梗死的可能性，及早动态观察心电图和心肌酶学改变，以便早期明确诊断。


无痛性心肌梗死 流行病学 无痛性心肌梗死其发生率占急性心肌梗死的8.3%～34%，随着年龄的增加发病率逐渐增加。据统计，60岁以下者为8.3%，60～70岁约占30%，80岁以上者可达80%。由此可见，无痛性心肌梗死老年人多见。65岁以上者，男性多见，女性则无年龄差别。避免或改变不良习惯，如戒烟、注意合理饮食、适当运动、保持心理平衡等，从而减少冠心病的发生。针对冠心病的高危人群，如高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、吸烟以及有家族史等情况，给予积极处理。无痛性心肌梗死在60岁以上的老年人多见，可能与老年人心脏自主神经变性，痛觉阈升高，以及敏感性和反应性差有关。老年人常有脑动脉硬化，以致感觉迟钝而对疼痛的反应降低。糖尿病病人由于并发自主神经纤维变性，尤其是交感神经痛觉纤维的改变，使痛觉冲动传入受阻，痛觉阈值升高。另外也与梗死的部位有关，无痛性心肌梗死在右冠状动脉阻塞的发生率明显多于左冠状动脉。


无痛性心肌梗死 治疗 无痛性心肌梗死治疗原则、程序和方法与一般心肌梗死大致相似。但老年患者机体各系统均有较大改变，治疗上有很多的特殊性，临床应注意以下问题：1.吸氧老年心肌梗死患者往往合并慢性肺部疾患，吸氧显得更为重要。但常规高流量吸氧，可使原有肺心病患者PO2升高、呼吸抑制，CO2进一步潴留。通常采用鼻导管法持续低流量吸氧(1～2L/min)，必须确保吸氧鼻导管的通畅；对于呼吸频率快，而张口呼吸者，鼻导管法给氧不能保证氧气的有效吸入，此时可选用面罩法，氧浓度以40%为宜。合并脑血管意外者，常有呼吸功能障碍，单纯自鼻导管或面罩吸氧常难以纠正严重的低氧血症，此时应考虑进行气管内插管，用呼吸机辅助通气。2.镇静止痛药的应用对有呼吸功能障碍，意识不清的患者，尤其既往有慢性肺部疾患，或合并脑血管意外患者，吗啡、哌替啶(度冷丁)及强镇静剂(如巴比妥类药物，氯丙嗪)等应禁用。因为这些药物可引起呼吸抑制，加重低氧血症，使心肌、脑缺氧进一步加剧，甚至小剂量亦有诱发呼吸功能衰竭的可能。如病人极度恐惧、谵语、狂躁不安或出现精神症状，可在严密观察监护下，给小剂量地西泮(安定)2.5～5mg肌内注射。常选水合氯醛10～15ml加生理盐水20ml保留灌肠。


无痛性心肌梗死 治疗 一旦出现呼吸抑制，应立即给予呼吸兴奋剂并进行辅助呼吸。3.老年心肌梗死的治疗老年心肌梗死患者的特点是冠状动脉病变的分支多，梗死范围大，心力衰竭、心源性休克等并发症较多，且常有肺、脑、肾等多系统病变，病死率较高。因此在选择溶栓治疗、介入治疗、抗凝治疗及应用正性肌力药物时均应慎重考虑。根据每个病人的具体情况慎重选用，以免出现不良反应。由于无痛性心肌梗死中糖尿病患者较多，糖尿病病人发生急性心肌梗死，可使原已被控制的糖尿病加重，或使隐性糖尿病显现出来，因此必须严密观察，预防酮症酸中毒。此时应用胰岛素非常必要，早期若难以区别非糖尿病病人由于交感神经兴奋所致血糖升高和隐性糖尿病在心肌梗死后变成显性，最好加大极化液内的胰岛素用量并将10%葡萄糖液改为5%葡萄糖液。静脉内应用胰岛素的最大优点是可在短时间内根据血糖和尿糖调节单位时间内所用胰岛素剂量。开始胰岛素剂量的选择主要根据极化液中的含糖量和尿糖量，尔后根据血糖进行调整，以血糖控制在8.0～10.0mmol/L为宜，避免发生低血糖。因低血糖可导致肾上腺素水平代偿性增高，加重心肌缺氧，使心肌梗死病情恶化或诱发心律失常。


无痛性心肌梗死 治疗 在心肌梗死急性期过后，且病人无确切静脉途径给药的指征，可将胰岛素改为分次皮下注射，三餐前应查尿糖，并做好记录，以利观察尿糖水平与所用胰岛素剂量的关系，根据血、尿糖水平调节胰岛素用量。病程超过4～6周以后可改为精蛋白锌胰岛素皮下注射。两类口服降糖药均不宜应用，磺脲类药物有正性肌力作用，并能增强浦氏纤维的自律性，导致心肌耗氧量增加，心肌梗死范围扩大，诱发心律失常；双胍类药物在机体缺氧时，可引起乳酸中毒。心肌梗死可出现心力衰竭、休克、乳头肌功能失调或断裂、心律失常、心脏破裂、心室室壁瘤、血栓形成与栓塞、梗死后综合征、梗死延展等并发症。


无痛性心肌梗死 预防 因无痛性心肌梗死多见于年龄较大、既往有高血压、糖尿病和慢性心肌缺血史的病人，且发病时多无典型胸痛，仅表现为呼吸困难、胃肠道反应、意识障碍等。故其出现心律失常、心力衰竭、心源性休克等并发症及病死率明显高于19～59岁组。因此认为年龄是决定急性心肌梗死患者预后的重要指标之一。预防：流行病学研究表明，冠心病是一种受多因素影响的疾病，甚至有研究将影响因素列有246种。许多流行病学家将影响冠心病发病的主要危险因素分为：①致动脉粥样硬化的因素，包括高血压、高血糖、脂肪代谢紊乱以及纤维蛋白原升高。②一些易患冠心病的生活习惯包括过量进食、缺乏体力活动、吸烟以及A型性格。③冠状动脉循环受累的临床指征，包括休息、运动或监测时心电图异常以及心肌灌注不良等。这些指征并非致冠状动脉病变的危险因素，但可预示冠状动脉已有相当程度的病变。④其他先天易患因素，如早期患冠心病的家族史。由于流行病学的资料显示出冠心病是造成人类死亡的最重要的疾病之一，而临床上尚缺乏根治性措施，因此对冠心病的积极预防有着十分重要的意义。冠心病的预防包含着一级预防和二级预防两方面。


无痛性心肌梗死 预防 一级预防是指对尚未患上冠心病的人群采取措施控制或减少冠心病的危险因素，以防止患病，减少发病率。二级预防是指对已患上冠心病的患者采取药物或非药物措施，以预防病情复发或防止病情加重。1.一级预防措施冠心病的一级预防措施包括两种情况：(1)健康教育：对整个人群进行健康知识教育，提高公民的自我保健意识，避免或改变不良习惯，如戒烟、注意合理饮食、适当运动、保持心理平衡等，从而减少冠心病的发生。(2)控制高危因素：针对冠心病的高危人群，如高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、吸烟以及有家族史等情况，给予积极处理。当然，这些危险因素中有些是可以控制的，如高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖、吸烟、少活动的生活方式等；而有些是无法改变的，如冠心病家族史、年龄、性别等。处理方法包括选用适当药物持续控制血压、纠正血脂代谢异常、戒烟限酒、适当体力活动、控制体重、控制糖尿病等。2.二级预防措施冠心病患者的二级预防内容也包括两个方面，第一方面包含了一级预防的内容，也即要控制好各种冠心病的危险因素；第二方面，采用已经验证过有效的药物，预防冠心病的复发和病情加重。


无痛性心肌梗死 预防 已肯定有预防作用的药物有：(1)抗血小板药：已有多项临床试验结果证实了阿司匹林可减少心肌梗死的发生和再梗死率，急性心肌梗死后应用阿司匹林可使再梗死率下降大约25%；如有阿司匹林不能耐受或过敏者，可选用氯吡格雷。(2)β受体阻滞药：只要无禁忌证(如重度心力衰竭、严重心动过缓或呼吸系统疾病等)，冠心病患者均应使用β受体阻滞药，尤其在发生过急性冠状动脉事件后；有资料显示急性心肌梗死后患者应用β受体阻滞药，可使病死率和再梗死率降低20%～25%。可采用的药物有美托洛尔、普奈洛尔、噻吗洛尔等。(3)ACEI：多应用于伴有左心室功能严重受损或心力衰竭者。已有许多临床试验(如SAVE、AIRE、SMILE以及TRACE等)结果证实了ACEI降低急性心肌梗死后的病死率；因此急性心肌梗死后，射血分数＜40%或室壁运动指数≤1.2，且无禁忌证的患者，均应使用ACEI。常用的有卡托普利、依那普利、贝那普利和福辛普利等。(4)他汀类降脂药：从4S、CARE以及新近的HPS等研究的结果显示出冠心病患者的长期调脂治疗，不但使总病死率降低，生存率提高；而且需要行冠脉介入治疗或CABG的患者数量减少。


无痛性心肌梗死 预防 这得益于他汀类药物降脂作用以外的改善内皮功能、抗炎作用、影响平滑肌细胞增殖以及干扰血小板聚集、凝血、纤溶过程等功能。辛伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀以及阿托伐他汀等均有此作用。另外，针对冠状动脉造影有冠状动脉粥样硬化轻度狭窄性病变而临床上尚未出现缺血症状者，尽管还不能明确诊断为冠心病，但应视为冠心病的高危人群，给予积极预防，也可给予小剂量阿司匹林长期服用，并祛除血脂异常、高血压等危险因素。


苯中毒 描述 苯是一种芳香族烃类化合物，为无色透明，具有特殊芳香味的油状液体。分子量78．11，沸点80．1℃，5．5℃以下凝成品状固体，蒸气压13．33kPa(26．1℃)。在常温下挥发甚速．为乙醚的l/3。蒸气密度2.77g/L,很易引起燃烧及爆炸。微溶于水，可与乙醚、乙醇、汽油、丙酮和二硫化碳等有机溶剂混溶。苯主要以蒸气形态由呼吸道进入人体。苯属中等毒类。急性中毒主要表现中枢神经系统病变，慢性中毒主要表现于造血系统病变。疾病分类 苯中毒分为急性苯中毒和慢性苯中毒，急性苯中毒又分为轻度和重度，慢性苯中毒分为轻度、中度和重度。


苯中毒 发病原因 苯由煤焦油提炼或石油裂解重整所得。苯的用途极广，主要用作油、脂、橡胶、树脂、油漆、喷漆和氯丁橡胶等溶剂及稀薄剂。苯也用于制造各种化工产品，如苯乙烯、苯酚、合成洗涤剂、合成染料、化肥、炸药以及农药二二三、六六六等。在上述生产和使用过程中均有机会接触到苯。在苯的生产和使用过程中，可因违章操作、设备陈旧未及时维修或防护不周而造成大量接触，导致中毒。苯中毒多发生于煤焦油提炼、石油裂解，制造各种化工产品（如苯乙烯、苯酚、合成洗涤剂、合成染料、化肥、炸药以及农药二二三、六六六等）喷漆、油漆等行业中的苯作业工人。


苯中毒 病理生理 短期内吸入大量的苯后，经肝脏、肾脏代谢和排出，一般在几天后体内基本消失。反复多次吸入后，苯在体内有蓄积作用，若积量越大，则完全排出的时间越长，可达数月甚至更长。吸收后，苯主要分布在含类脂质较多的组织和器官中，如以血液中苯为1，骨髓18，腹腔脂肪10，心脏5，脑2.5。红细胞内苯比血浆的多2倍。苯蒸气极易溶于脂肪，约为血液的30－50倍。1．造血的损害作用苯中毒的发病机制目前仍不完全清楚。过去认为苯为脂溶性物质，在含脂肪丰富的组织如神经系统和骨髓内蓄积较多，因而引起神经系统及造血系统的损害，但这仅能说明苯在体内的分布。目前认为苯的毒作用，主要是由其在体内的代谢产物酚类引起。当苯的氧化速度超过与硫酸根及葡萄糖醛酸结合的速度时，酚类转化物特别是氢醌和邻苯二酚在体内蓄积。它们能直接抑制造血细胞的核分裂，对骨髓中核分裂最活跃的原始细胞具有更明显的毒作用。骨髓造血细胞本身也可能具有直接将苯转化为活性代谢物的酶系统。


苯中毒 病理生理 苯进入人体后,在肝内细胞色素P450作用下，烟酰胺腺嘌呤磷酸脂酶(NADPH)被氧化产生H202，H202羟化苯产生酚，酚再被氧化产生氢醌或儿茶酚胺，HQ或CAT被羟化产生BT，苯的这些代谢物被输送到骨髓，HQ在骨髓内被氧化产生苯醌。一系列研究认为，苯的这些代谢物中HQ和苯醌是造成骨髓中毒并导致白血病的最终毒物。2．致癌、致畸作用：近年来，苯对生殖细胞的遗传毒性成为研究热点。苯诱导小鼠卵母细胞及个细胞合子雌原核染色体非整倍体明显增加，有剂量一效应关系。有学者“用双色荧光原位杂检测苯系物暴露工人精子9、18号染色体数目，发现苯暴露组9、18号染色体双体精子率、缺体率、总数目畸变率均高于对照组。


苯中毒 临床表现 急性中毒一般见于生产环境中意外事故如爆炸、燃烧等或在通风不良的条件下进行苯作业，而又缺乏有效的个人防护等。临床症状的程度与空气中苯蒸气浓度和接触时间有关。一般可分为轻度和重度中毒两种类型：(1)轻度中毒；病人感到头晕、头痛、眩晕、酩酊感、神志恍惚、步伐不稳，有时可有嗜睡、手足麻木、视力模糊。消化系统症状可有恶心、呕吐等。粘膜有轻度刺激症状如流泪、咽痛或咳嗽等。轻度中毒病员，一般经脱离现场与及时对症处理，在短期内即可逐渐好转，无任何后遗症。(2)重度中毒：病人除有以上神经系统等症状外，还可出现谵妄、震颤、昏迷、强直性抽搐等症状，极严重者可因呼吸中枢麻痹而死亡。少数患者可有心肌缺血或I—Ⅱ度房室传导阻滞等心律失常表现。不论轻度或重度中毒，都可出现自主神经系统功能失调症状，如多汗、心动过速或心动过缓，以及血压波动等。这些症状持续l周左右后逐渐消失。少数患者出现四肢远端皮肤感觉减退，经治疗后可以恢复。轻度中毒患者一般白细胞数正常或轻度增高，但数日内即恢复正常。重度中毒病人，急性期粒细胞可增高，以后可降低并有中毒性颗粒；血小板亦可有下降趋势。这些经治疗后，短期内可逐渐恢复，一般无持续性血象改变。


苯中毒 临床表现 慢性中毒慢性苯中毒的症状是逐渐发生的。中毒情况因工作环境、个人健康状况及对毒物敏感性等而不同，且与性别、年龄等也有一定关系。故工种、工龄相同的人，中毒情况并不一致。慢性苯中毒的症状与中毒程度也不完全相称，一般有如下—些临床表现：(1)神经系统：早期最常见的是神经衰弱综合征，主要是头晕、头痛，以后有乏力、失眠或多梦、性格改变、记忆力减退等。开始经休息后可改善，以后则持续存在。根据临床观察，慢性苯中毒的神经衰弱综合征，较其他有机溶剂引起的相对为轻。自主神经失调也较少见。极少数病例有四肢末端痛觉减退和麻木等，一般无运动功能障碍。文献报告有因重度慢性苯中毒所引起的多发性神经病、脊髓炎、球后视神经炎、癫痫及精神失常，但仅系极个别报道。(2)造血系统：血象异常是慢性苯中毒的特征，但其变化多端，缺乏规律性。可归纳为：①早期血象异常；②继发性再生障碍性贫血；③继发性骨髓增生异常综合征；④继发性白血病。兹分别阐述如下：1)早期血象异常：早期中毒以白细胞数持续降低为主要表现，常伴有淋巴细胞绝对数减少。少数病例可先呈血小板或红细胞减少，极个别有红细胞增多。累积中毒量较多后，出现粒细胞减少，个别伴有嗜酸粒细胞增多。


苯中毒 临床表现 大单核细胞变化不大。骨髓象与早期血象变化并不相一致。早期时骨髓象可在正常范围，或轻度增生不良，以粒细胞变化为主；其次为骨髓细胞轻度增生亢进，常以幼红细胞为主，极个别有巨幼细胞生成。当血小板减少时，病人可有皮肤及粘膜出血倾向。女性病例尚可有月经过多和产后出血等。苯中毒时，血管内皮细胞的脂肪变性和血管壁的渗透性变化，以及少数患者尚伴有凝血机能障碍，均可进一步加重出血倾向。2)继发性再生障碍性贫血；长期苯接触或较短期间多量接触，最后均可导致全血细胞减少，造血功能趋向于衰竭阶段。轻型再障患者贫血症状比较明显，皮肤粘膜瘀点、瘀斑反复发作，各种神经衰弱症状也进一步加重。如果再障发病急，进展迅速，红细胞急剧减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，血小板数<20×109/L，网织红细胞<1.0%，则称为重型再障；患者以严重感染发热和明显出血为主要症状。重型再障病程险恶，如不积极治疗可在短期内死亡。继发性再障骨髓象与血象并不完全一致。单一部位骨髓穿刺涂片，轻型再障骨髓象可在正常范围，也有的骨髓呈现增生象(尤以幼红细胞增生)，提示红细胞尚有破坏过多或无效性红细胞生成，幼红和颗粒细胞均常有成熟障碍。


苯中毒 临床表现 如多部位骨髓穿刺涂片，可获得轻度增生不良的骨髓象，与血象相一致。重型再障时骨髓破坏广泛，有核细胞显著减少，尤其是幼红细胞系列；颗粒细胞均为成熟型，巨核细胞甚难找到。涂片上所见大多为成熟淋巴及浆细胞。骨髓活检是估计骨髓增生较好的方法，尤其优于骨髓涂片。若造血组织与脂肪组织比例在2：3以下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增多，骨髓间质水肿和出血，可提示重型再障。3)继发性骨髓增生异常综合征：系一种克隆性血液病，伴有造血功能显著异常。临床表现与重型再障相似，有贫血、出血及反复感染。血象有难治性贫血、铁粒幼细胞贫血或伴有原始细胞增多(但<5%)。骨髓象中三系列血细胞有生成异常，例如粒细胞成熟停滞，伴有小型或不典型的原始细胞；不典型单核细胞增多；兼有巨大及小型巨核细胞；幼红细胞有核芽及多核，可伴有巨幼红及铁粒幼红细胞。随着原始细胞逐渐增多，历时数周或数月，可转化成急性白血病。4)继发性白血病苯接触的时间、浓度与白血病发病的关系：苯引起的白血病多在长时间、高浓度接触后发生，最短6月，最长23年。苯引起白血病的类型：以急性型为多见，慢性的很少见。急性型中，以粒细胞为多，其次为红白血病，淋巴细胞性及单核细胞性较少见。


苯中毒 临床表现 个别报告有原始细胞性或早幼粒细胞性白血病，甚至有绿色瘤的病例报道。白血病前期(即骨髓增生异常综合征，MDS)：急性白血病患者在确诊前可能有一段不能确定性质的血液学异常阶段，经过数月或数年之后，转变为急性白血病。发生在白血病以前的这个时期，称为白血病前期。苯引起的白血病患者部分有白血病前期的血液学异常，多数表现为全血细胞减少及各系血细胞生成异常。从全血细胞减少发展至典型白血病血象约需6月一6年。在全血细胞减少阶段，有时治疗后临床表现有进步，甚至完全恢复正常，但结果仍以白血病告终。患者也可先有巨幼红细胞样变，再转化为急性白血病。临床表现：苯引起白血病的临床表现与非苯所致白血病相类似，以发热、出血、进行性贫血、继发性感染及鼻与口腔溃疡为主。肝、脾、淋巴结可无肿大或轻度肿大；周围血白细胞以不增多或接近正常为常见。因此，骨髓检查常为确定诊断的重要步骤。本病过程与非苯所致白血病相似，但预后极恶劣。积极应用化学疗法后，仅少数患者可获得较长的完全缓解期。(3)局部作用；两手皮肤长期接触苯后因脱脂而干燥。严重时，可有皲裂。少数敏感者发生皮炎或湿疹样皮损。患者可因苯刺激而有结膜炎。


苯中毒 临床表现 辅助检查（1）血液系统检查：血常规、骨髓涂片、骨髓活检。（2）循环系统检查：心电图、心脏彩超、心肌酶谱等。（3）尿内代谢物测定：:尿硫随物指数、尿酚测定等。（4）染色体检查、免疫学检查：免疫球蛋白。


苯中毒 诊断及鉴别诊断 1.诊断原则（1）急性苯中毒：根据短期内吸入大量苯蒸气，以意识障碍为主的临床表现，结合现场职业卫生学调查，参考实验室检查指标，综合分析，排除其他疾病引起的中枢神经系统损害，方可诊断。（2）慢性苯中毒：根据较长时期密切接触苯的职业史，以造血系统损害为主的临床表现，结合实验室检查指标和现场职业卫生学调查，综合分析，排除其他原因引起的血象、骨髓象改变，方可诊断。2.诊断分期：（1）急性苯中毒轻度中毒：短期内吸入大量苯蒸气后出现头晕、头痛、恶心、呕吐、粘膜刺激症状，伴有轻度意识障碍。重度中毒:吸入大量苯蒸气后出现中、重度意识障碍或呼吸循环衰竭、猝死。(2)慢性苯中毒观察对象：苯作业人员的血液检验发现有以下改变之一，在3个月内每2周复查一次仍无好转，且不能找到其他原因者，可列为观察对象。a）白细胞计数波动于4.0×109/L～4.5×109/Lb）血小板计数波动于60×109/L～80×109/Lc）周围血细胞计数增高或细胞形态异常。轻度中毒：常有头晕、头痛、乏力、失眠、记忆力减退等症状。易感染和或出血倾向等。


苯中毒 诊断及鉴别诊断 在连续3个月内每2周复查一次血常规，符合下列之一者：a)白细胞计数大多低于4×109/L或中性粒细胞低于2×109/L；b）血小板计数大多低于60×109/L.中度中毒：在轻度中毒基础上，符合下列之一者：a）白细胞计数低于4×109/L或中性粒细胞低于2×109/L，伴血小板计数低于60×109/L；b）白细胞计数低于3×109/L或中性粒细胞低于1.5×109/L。重度中毒：符合下列之一者：a）全血细胞减少症；b）再生障碍性贫血；c）骨髓增生异常综合征；d）白血病。3．鉴别诊断：长期接触苯，如果患者出现器质性神经系统病变、粒细胞缺乏症、血小板减少性紫瘫、继发性再生障碍性贫血、继发性骨髓增生异常综合征、继发性白血病等，一般诊断不困难，但仍应慎重细致，做好鉴别诊断，以除外各种原因导致的疾病。急救措施与一般麻醉性气体中毒的急救相同。将病员移至空气新鲜场所，保持病员呼吸道通畅，并给予精神安慰。中毒较重者给予吸氧，并注射高渗葡萄糖液。如病员烦躁或出现抽搐，可给副醛、水合氯醛或地西泮(安定)等。严重者应警惕脑水肿。在急性中毒时如无心搏骤停，禁用肾上腺素，以免诱发心室颤动。苯中毒无特效解毒剂。维生素c有部分解毒作用。


苯中毒 疾病治疗 治疗主要针对改善神经衰弱或出血症状，以及升高白细胞及血小板数等。如粒细胞过少而有继发感染时，可给粒细胞集落刺激因子皮下注射。如因血小板少而有明显出血，可用浓集血小板成分输血。苯中毒引起再障的治疗，原则上和其他原因引起的再障相似。出血严重而经—般止血治疗无效者用浓集血小板输注，连续3天。要预防各种感染。轻型再障常用药物有丙酸睾酮，有刺激骨髓造血作用．主要是红细胞。用药原则是剂量要大、持续时间要长；吡唑甲氢龙(康力龙)治疗，疗效不亚于丙酸辜酮，但可引起肝脏损害。上述各种雄激素长期治疗(至少4月)有效率为50%，5年生存率为25%一50%。对部分苯中毒引起的再障并有溶血反应有可短期大量试用糖皮质激素，常用泼尼松或用氢化考的松静脉滴注。重型再障用雄激素治疗一般无效，一旦诊断肯定，应争取在输血前进行异基因骨髓移植，移植成功者长期生存率可达70%，显著改善其预后面貌。如无适当供髓者或患者年龄已超过45岁，可考虑用抗胸腺细胞球蛋白(或抗淋巴细胞球蛋白)，如效果不佳可重复一疗程或改用环孢菌素。上述两药有效率均在40%一50%。女胸腺细胞球蛋白也可与环孢菌素A或甲强龙联合应用，疗效较单独应用为好。


苯中毒 疾病治疗 此外细胞因子激活的免疫细胞能诱导机体产生特异性的免疫反应,对治疗苯中毒再障具有较高的临床价值。苯引起的继发性骨髓增生异常综合征和继发性白血病均应用抗肿瘤化疗。苯中毒可采用丙种球蛋白、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、促红细胞生成素(EPO)、地塞米松、雄激素联合治疗。疾病预后 轻-中度苯中毒、重度苯中毒继发性再障大多预后较好，继发性骨髓增生异常综合征和继发性白血病，如不积极治疗，半年内大多死亡，预后较原发性者为差。急性中毒经积极抢救后，恢复多较好，很少有后遗症。有时走路蹒跚，失眠以及头昏等后遗症可持续几个星期，仅个别有神经衰弱、呼吸道炎症或精神异常等后遗症状。


苯中毒 疾病预防 1．涂料工业涂料品种很多，成分各不相同，其中和苯一类化合物关系比较密切的是喷漆，其溶剂和稀释液中，都含有苯，预防措施有以下两类：(1)以毒性较低的物质替代苯作溶剂：不少涂料品种已用甲苯、二甲苯作溶剂。甲苯、二甲苯慢性毒性虽较低，但尚不够理想，因而需不断试用其他溶剂替代苯。(2)喷漆作业的技术革新：改进操作方法，既可减轻劳动强度，又可改善劳动条件。常用的有淋漆、浸漆、高压无气喷漆和静电喷漆等。2．粘胶剂有些粘胶剂中常用苯作为溶剂，如皮件、皮鞋行业用红胶，含纯苯89%，快胶含纯苯90%，氯丁胶合纯苯约70%。有些雨衣亦用氯丁胶上胶。目前有些皮鞋厂已试用无毒的羧甲基纤维素浆糊代替粘皮鞋羽纱夹里的苯胶。用120号溶剂汽油52%、丙酮26%、甲苯13%及氯丁胶9%代替原来氯丁胶中纯苯，危害性明显降低。有些皮鞋厂已试制成功水溶性聚乙烯醇缩甲醛—聚醋酸乙烯乳液—天然乳胶混合粘合剂来代替氯丁胶和汽油胶。3．化工行业苯的粗制、精馏以及作为原料用于化工或其他工业，很多用管道生产．在反应锅、反应塔、管道接头处常因久用失修而存在跑、冒、滴、漏。所以必须有经常检查和维修制度。


苯中毒 疾病预防 有些反应设备，在接通空气处安装冷凝管，以不超过30℃的水进行冷却，以减少苯的逸散。勿用苯洗手，必要时可使用聚乙烯醇防护膜或皮肤防护膜(由干酪素、碳酸钠、酒精、甘油等组成)在工作前涂抹双手。干后即成薄膜，可保护皮肤，用后以清水冲洗。饮食注意 应保持患者足够的蛋白质摄入量和供给葡萄糖醛酸。蛋白质是人体内主要的硫的来源。硫和葡萄糖醛酸内酯能在肝内与苯的代谢产物相结合，促使迅速排出体外。疾病护理 以基础护理为主导，密切观察病情，重视专科护理。周密的整体护理对于苯中毒病人是十分重要的，可明显提高患者的生存质量。专家观点 急性苯中毒是指吸入高浓度苯蒸气后，影响机体内ATP以及乙酰胆碱的合成，从而对中枢神经系统产生麻醉作用；慢性苯中毒是指苯的代谢产物酚类直接抑制了细胞核的分裂，导致细胞突变，从而影响了骨髓的造血功能，临床表现为白细胞数持续降低，最终可发展为再生障碍性贫血或白血病。在生活工作中减少苯蒸汽的接触是关键。[1]


小儿血管角质瘤综合征 基本概述 血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质（angiokeratomacorporisdiffusm），又称Fabry综合征（Fabryssyndrome）、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻，引起一系列临床表现。该病多为男性发病，女性是病态基因携带者。[1]发病原因 该病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。[2]


小儿血管角质瘤综合征 发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积，造成功能障碍。[2]临床诊断 儿童期或青春期起病，最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多，由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常，自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热；脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状;垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。　　该病征典型症状者诊断不难。[3]


小儿血管角质瘤综合征 并发疾病 可并发肾功能衰竭；发生脑血管栓塞，引起偏瘫、失语、抽搐；可有内分泌异常等。[4]治疗方法 该病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。有用酶补充疗法，但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶（Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme）可使血中脑胺三己糖苷浓度下降，故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经肾移植治疗，不仅氮质血症，而且其他症状也有所减轻，如感觉异常和皮肤损害的减轻。[5]疾病预防 该病系性联遗传性疾病，应查出基因携带者，做出产前诊断，必要时终止妊娠。[6]


经行舌麻 基本概述 经行舌麻是指舌体自觉麻木。《嵩崖尊生书》卷六：“血虚亦舌麻，火痰居多。”《证治汇补·麻木章》：“脾肾亏，湿痰风化乘间而入，均使舌本麻木。”[1]发病原因 引起舌痛的原因很多，大体可分为局部性因素和全身性因素。另外，还有少部分人是心理因素的作用。常见的发病原因有：尖锐的牙齿边缘的刮扎，不合适的假牙擦伤等，均可使舌头边缘部分发生损伤，引起损伤性舌炎或溃疡而发生疼痛;过度的吸烟和饮烈性酒的刺激，使用有刺激性的牙膏和漱口药水也可发生舌炎，引起舌痛。[2]临床诊断 全身性疾病。如恶性贫血、B族维生素缺乏或铁质缺乏，也会引起舌痛。一些查不出原因的舌痛一般都是主观因素造成的。尤其以中年、老年患者为多。接近更年期或正在更年期的妇女常有舌痛的症状。有些患者想象自己舌部的小毛病是癌变，并且顿时觉得舌部的感觉异常。另外，有的心血管病患者也可有舌痛、舌麻现象，也切不可大意。[3]


经行舌麻 易混淆疾病 舌头发麻多与血流缓慢、血黏度增高，微循环改变、局部供血不足或脑供血不足有关，可检查血脂、血糖、血压是否增高和血黏度是否增高。舌头发麻还有可能是缺血性脑血管病的征兆，如果发生缺血性脑血管病，除舌头发麻外，还会有舌痛、舌局部肿胀、活动不灵和伴随全身症状和肢体半侧麻木、语言不利、四肢活动无力、血压升高、头晕、头痛等。另外，应用某些药物如庆大霉素、链霉素也会引起舌头和嘴唇发麻。因此，如果有血脂、血糖、或血压增高、血黏度增高，都要积极治疗。平时注意多饮水，在医生指导下服用小计量阿司匹林、丹参、维脑路通、银杏叶片等药，并注意补充维生素B1、B6、C等，有降低血黏度、改善微循环作用，可消除发麻现象。[4]


肝外胆管结石 描述 肝外胆管结石，可原发于胆管系统，也可从胆囊排出至胆管的。 大多数胆管结石病人都有在进油脂食后、体位改变后胆绞痛，这是因为结石在胆管内向下移动，刺激胆管痉挛，同时阻塞胆汁流过所致。


肝外胆管结石 肝外胆管结石简介 肝外胆管结石腹痛多发生在剑突下和右上腹部，阵发性剧烈刀割样绞痛，常向右后肩背部放射，同时有恶心、呕吐等消化道症状。如果胆管内结石不能顺利的排入肠道，继续阻塞胆管，将会导致胆管内的炎症感染。同时胆管内压升高，胆道内的细菌将会逆行扩散，致病菌和毒素通过肝窦到肝静脉中，再向上逆行进入体循环内引起全身感染中毒症状，如寒战和高热等等。如果胆道被结石完全阻塞，则既有可能发生急性化脓性胆管炎，这是一种非常危险的疾病，如果治疗不及时，将会导致患者在短期内死亡。由于胆汁不能流入肠道，从而会在梗阻1～2日后出现黄痘、尿色变黄、便色变迁发白。这种梗阻性黄疽如长期未愈，会带来慢性胆汁淤积性肝硬变，最终还会出现门静脉高压症。许多肝外胆管结石病人的绞痛和黄疽常在发作一周左右缓解，这是因为结石阻塞胆管后胆管扩张，使嵌塞的结石能够有所松动，或是排入肠道。但是如果不能彻底解决患者产生结石的内在原因，如胆道感染、胆道狭窄、胆道畸形等等，在不久上述症状仍复发。患者的剑突下和右上腹部深压痛，有时又上腹部也会触及肿大的胆囊。


肝外胆管结石 症状 一般平时无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现肝外胆管结石的典型症状表现，即腹痛、寒战高热和黄疸，称夏科(Charcot)三联症。[1](1)腹痛：右上腹或剑突下阵发性绞痛，向右肩、背放射。  肝外胆管结石伴恶心、呕吐。常因进食油腻和体位改变而诱发。(2)寒战高热：占2/3，发生于腹痛之后，与胆道感染、毒素或细菌入血有关。(3)黄疸：腹痛、寒战高热后1~2日出现黄疸。(4)重者出现神志改变或休克，为急性梗阻性胆管炎或重症胆管炎表现，需急诊手术。(5)查体示剑突下、右上腹压痛、肝区叩痛。有时可触及肿大的胆囊。(6)B超、CT显示肝总管或胆总管结石，肝功示直接胆红素升高。


肝外胆管结石 发病机理 感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。


肝外胆管结石 疾病特点 1、发病年龄普遍为30-50岁，但如今很多20多岁的人很会患此病；2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀  肝外胆管结石手术痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；8、全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；9、晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。[2]诊断 1、实验室检查：血清胆红素升高，尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失，粪中尿胆原降低。2、B型超声检查见胆管扩张，胆管内见结石影像。


肝外胆管结石 治疗 肝外胆管结石主要采用外科手术治疗，原则是：1、尽可能在手术中取尽结石。2、去除感染的病灶。3、保证手术后胆管引流通畅。手术方法采用胆总管探查，切开取石和引流术，如伴有胆囊结石和胆囊炎变，情况允许时可同时行胆囊切除术。常遇到的情况有三种：上下端均通畅，无其他病变，放置T管引流即可；上端通畅，下端有炎变狭窄等梗阻病变，如无法用手术解除时，则可适用胆管肠道内引流术，常用胆管空肠Roux-en-Y吻合术。如病人年老体弱，病情又严重时，亦可行胆总管十二指肠吻合术；下端通畅，而上端有梗阻因素，此时常为肝内胆管结石，则应按肝内胆管结石处理；如发现胆管内为泥沙样结石，胆管扩张，亦可在第一次胆管切开取石时，即行胆肠吻合术。术前要纠正水、电解质酸碱平衡失调，使用有效抗生素控制感染，加强肝功能的保护，术后注意全身营养和水、电解质、酸碱平衡，合理使用抗生素，防治各种并发症。预防 合理调整饮食结构；积极预防抗感染治疗；早期发现，早期治疗。


胸壁软组织损伤 描述 胸壁软组织损伤是指胸壁的皮肤、皮下组织、胸肌及肋间组织在外力的作用下造成的机械性损伤，占胸部损伤的40%～60%。发病原因 闭合性损伤多因挤压伤、钝器打击伤、爆震伤等所致。轻者可致胸壁软组织挫伤，重者造成胸壁肌纤维断裂和血管损伤。开放性损伤可由锐器、钝器和火器等致伤物造成，常见的损伤有胸壁擦伤、挫裂伤、刺伤、切伤、火器伤。[1]临床诊断 典型表现为局限性疼痛，深呼吸、咳嗽时加剧。闭合性损伤可见胸壁皮肤瘀斑，局部血肿。开放性损伤可见胸壁伤口，伤口的类型由于致伤物不同而表现各异。擦伤的伤口皮肤表面有擦痕，同时伴有组织液渗出，点状出血；挫裂伤的伤口边缘不整齐，周围组织挫伤较重；刺伤的伤口小而深，有时可见伤口内遗留的致伤物；切伤的伤口多呈直线状，边缘整齐，周围组织损伤较轻，出血较多；火器伤的伤口周围组织损伤较大，污染较重，致伤物可遗留在胸壁组织内。如合并胸廓骨折、胸膜和胸内脏器的损伤，则有相应的症状和体征。　如有胸部创伤史，胸壁有瘀斑、血肿或伤口，诊断可确定，但要仔细判断受伤范围，实际损伤常较胸壁表面所显示的更为严重。[2]


胸壁软组织损伤 治疗方法 ⒈闭合性胸壁损伤轻度挫伤可不必治疗，重者可采取对症治疗：①口服止痛剂；②中药或中成药活血化瘀；③处理合并症，如胸壁血肿可行穿刺抽出积血或切开引流；④适量应用抗生素防治感染。⒉开放性胸壁损伤①处理伤口：伤口周围以酒精消毒，创面用3%过氧化氢溶液和无菌生理盐水棉球擦拭并冲洗，伤口内异物和无生机的组织应全部清除，伤口污染不重时可做一期缝合，否则延期缝合。胸壁擦伤则在伤面清洗后涂以红汞或敷以凡士林纱布；②口服或肌内注射止痛剂；③除胸壁擦伤外均应注射破伤风抗毒血清；④适量应用抗生素。⒊穿透性胸壁损伤立即封闭伤口，可用凡士林纱布5～6层，在病人深呼气末时封闭伤口，再用棉垫覆盖，加压包扎，待病情稳定后，进行清创缝合和胸腔闭式引流。如胸壁伤口较大，应在全麻下行清创术，并修补胸壁缺损，术后放置胸腔闭式引流。[3]


咳嗽性哮喘 摘要 又称咳嗽变异性哮喘，是指以慢性咳嗽为主要或唯一临床表现的一种特殊类型哮喘。在支气管哮喘开始发病时，大约有5%～6%是以持续性咳嗽为主要症状的，多发生在夜间或凌晨，常为刺激性咳嗽，此时往往被误诊为支气管炎。发病年龄较典型哮喘为高，约有13%患者年龄大于50岁，中年女性较多见。而在儿童时期，咳嗽可能是哮喘的唯一症状，甚至是发展为支气管哮喘的一个先兆，医院的患者也呈明显增长。概述 咳嗽性哮喘的发病原因是错综复杂的，除了病人本身的“遗传素质”、免疫状态、精神心理状态、内分泌和  咳嗽性哮喘健康状态等主观因素外，变应原、病毒感染、职业因素、气候、药物、运动和饮食等环境因素也是导致哮喘发生发展的重要原因。


咳嗽性哮喘 体征 1.在表现为咳嗽性哮喘的成人中，发病年龄较典型哮喘为高，约有13%患者年龄大于50岁，中年女性较多见。而在儿童时期，咳嗽可能是哮喘的唯一症状，甚至是发展为支气管哮喘的一个先兆。2.多有较明确的家族过敏史或有其他部位的过敏性疾病史，如过敏性鼻炎、湿疹等。3.发作大多有一定的季节性，以春秋为多。4.临床表现主要为长期顽固性干咳，常常在运动、吸入冷空气、上呼吸道感染后诱发，在夜间或凌晨加剧，体检时无哮鸣音，肺功能损害介于正常人与典型哮喘之间，皮肤过敏原试验可以阳性。5.支气管激发试验阳性，当出现阳性反应时，可以出现类似发病时的刺激性咳嗽，提示气道高反应性的存在；气道阻塞的可逆性试验阳性。6.一般的止咳化痰药和抗生素治疗无效，而用抗组胺药、β2-受体激动剂、茶碱类或肾上腺皮质激素可缓解。


咳嗽性哮喘 生理 对咳嗽性哮喘的发病机制，有以下两种解释：1.咳嗽性哮喘的病因复杂，外界致敏性和(或)非致敏性刺激物质的质和量不尽一致，机体由于遗传素质存在着个体差异，而导致了机体对刺激产生不完全相同的反应。哮喘的主要病理变化为气道慢性非特异性炎症，进而引起支气管平滑肌痉挛、气道黏膜水肿与肥厚、黏液分泌增多、黏膜纤毛功能障碍及支气管黏液栓塞等。由于不同机体的各种病理变化程度不同，因此，各个不同机体或者同一机体在不同时间、场合均会产生不同的临床表现。如果患者发生显著的支气管平滑肌痉挛，则可以表现为喘息，如果发生轻微的支气管痉挛，临床上可以表现以胸闷为主，如果以支气管黏膜肿胀为主，则临床上可表现为咳嗽。2.咳嗽是一种清除气道内外界物质或黏液、分泌物的自身保护机制。咳嗽受体包括两大类：Aδ纤维，属快调节延伸受体，主要集中在隆突，受轻微碰触或吸入粉尘的刺激发生反应；C纤维，其末梢位于咽部、支气管树和肺泡，主要对化学性刺激物，如卡托普利、某些炎症介质(如缓激肽)等发生反应，同时也受某些机械力的刺激，C纤维所含神经肽类物质(如P物质)的释放又可以增强Aδ纤维的活化。


咳嗽性哮喘 生理 感受器受到刺激后，通过迷走神经传入髓质咳嗽中枢，进而通过传出神经，使膈肌、肋间肌、咽产生相应的咳嗽动作。Simosson等发现引起咳嗽的反射弧与支气管收缩的反射弧之间，具有类似的组成，均由上皮黏膜下的感受器、传入神经、髓质中枢、传出神经与作用肌组成，气道反应性增高和咳嗽次数的增加均是由同一感受器受刺激所致。在支气管哮喘发病过程中，某些致病因子刺激气道上皮下的咳嗽受体，通过迷走神经通路直接引起咳嗽，或者通过引起局部支气管收缩间接引起咳嗽反射。McFadden指出咳嗽性哮喘主要是大气道狭窄，由于大气道咳嗽受体极丰富，故表现以咳嗽为主，而典型支气管哮喘因炎症既作用于大气道，又作用于周围气道，从而除产生咳嗽外，尚出现喘息及呼吸困难。哮喘患者由于存在持续的气道炎症，支气管上皮表面受损，使上皮细胞间紧密结合位点下的迷走神经末梢感受器暴露并易被激惹，其兴奋阈值低于正常人，对于各种刺激的敏感性增高，故可引起顽固性的咳嗽。Koh等通过对典型支气管哮喘患儿分别进行不同浓度的乙酰胆碱支气管激发试验，指出咳嗽性哮喘患儿的喘息阈值高于典型哮喘组，可能是其咳而不喘的原因之一。


咳嗽性哮喘 诊断 在遇到仅主诉为长期咳嗽(时间大于2周)的患者时，应当考虑到哮喘的可能，在详细询问病史、认真体检、总  咳嗽性哮喘结临床特点的基础上，结合以下方法可以确诊：1.若患者就诊时测定的FEVl或PEFR低于正常值的70%，可令其吸入支气管扩张剂，如2%沙丁胺醇200μg，15min后复测上述指标，如FEVl和PEFR改善率≥15%，可确诊本病。2.如果患者就诊时FEV1及PEFR≥70%正常预计值，可谨慎地进行支气管激发试验。3.连续3天测定24h内PEFR昼夜变化，是诊断这类支气管哮喘简单而有效的筛选方法，若PEFR变异率≥20%，可确诊本病。虽然肺功能指标的测定是早期发现这类哮喘的有效手段，但有人研究发现昼夜咳嗽的频率与肺功能损害的程度并不相关。4.试验治疗对于可疑患者，可以试用支气管扩张剂，包括β2受体兴奋剂、茶碱类，如咳嗽明显减轻或消失，则支持支气管哮喘的诊断；如疗效不显著，可改用泼尼松(30～40mg/d)，多数咳嗽性哮喘可在1周内症状明显缓解，少数患者需治疗2周才见效。5.排除其他可以引起慢性咳嗽的疾病。


咳嗽性哮喘 鉴别 1.心源性哮喘左心功能不全常出现夜间发作性呼吸困难，伴有呼气性喘鸣时症状酷似支气管哮喘。此类病人常有明显心脏病史和体征，多呈端坐呼吸，可有双肺底弥漫性细湿啰音等体征，鉴别有困难时，可吸入选择性β2受体兴奋药作诊断性治疗。2.自发性气胸慢性阻塞性肺疾病基础上出现的气胸，气胸体征常不明显，而表现为突发性呼吸困难。部分患者出现呼气性哮鸣(尤其是气胸对侧)，临床上容易与哮喘混淆，要提高警惕性，有可疑者及早作X线检查以明确诊断。3.大气道阻塞性疾患肿瘤、异物、炎症和先天性异常等均可引起喉、声门、气管或主支气管(腔内或外压性)阻塞，引起呼吸困难和喘鸣音。但这种喘鸣音常在某一部分特别明显，多为以吸气相为主的双相性喘鸣音，常伴双肺底支气管呼吸音异常增粗。喉部检查，X线气管额面断层摄片及纤维支气管检查可以明确诊断。4.外源性过敏性肺泡炎此病可出现典型的哮喘表现，但这些病人常有变应原(枯草、鸽粪等)接触史，X线胸片可见弥漫性肺间质病变呈斑片状浸润，血嗜酸性粒细胞显著增高，有助于鉴别。5.急、慢性支气管炎此类病人可出现喘鸣音和呼吸困难，而哮喘患者亦可以无喘鸣音而仅有发作性干咳。临床上有时难以鉴别。


咳嗽性哮喘 鉴别 但支气管炎患者的症状没有发作性的特点。慢性支气管炎有长期慢性咳嗽，支气管炎咳痰一般较多，支气管扩张剂吸入试验或昼夜PEF波动率测定有助于鉴别。6.变态反应性支气管肺曲菌病(allergicbronchopulmonaryaspergillosisABPA)常以反复哮喘发作为特征，伴咳嗽，咳痰，痰多为黏液脓性，有时伴血丝，可分离出棕黄色痰栓，常有低热，肺部可闻哮鸣音或干啰音，X  咳嗽性哮喘线检查可见浸润性阴影，段性肺不张，牙膏征或指套征(支气管黏液栓塞)，周围血嗜酸性粒细胞明显增高，曲菌变应原皮肤点刺可出现双相皮肤反应(即刻及迟发型)，血清IgE水平通常比正常人高2倍以上。7.胃食管反流(GER)鼻后滴漏综合征(PNDS)食管贲门弛缓症，贲门痉挛等疾病中，常出现胃或十二指肠内容物通过食管下端括约肌反流入食管的现象，反流物多呈酸性。只要有少量被吸入气管，即可刺激上气道感受器通过迷走神经反射性地引起支气管痉挛，而出现咳嗽和喘鸣，有报道认为在严重哮喘病人，其GER的发生率可接近50%，说明GER至少是使哮喘病人不断发作，症状难于控制的重要诱因，对GER进行针对性治疗，可明显改善哮喘症状。


咳嗽性哮喘 鉴别 鼻后滴漏综合征(PNDS)，常见于慢性鼻窦炎，其分泌物常在患者平卧时通过后鼻道进入气管，可引起类似哮喘的咳嗽和喘鸣症状，同时也是部分哮喘患者反复发作及疗效不佳的重要因素。 一般治疗 顽固咳嗽常常是早期哮喘的一种表现形式，可能发展为典型的支气管哮喘，故应及早诊断并进行治疗。由于其本质同典型哮喘一样，是因变应原或其他诱因引起的气道慢性非特异性炎症，以及在此基础上形成的气道高反应性和顽固性咳嗽，故治疗原则和典型哮喘一样，主要应用支气管扩张剂，口服茶碱类药物和(或)β2受体兴奋剂。一些抗变态反应及稳定肥大细胞的药物如奈多罗米、色甘酸、酮替芬也可以收到良好的效果。这些药物若不显效，可考虑应用肾上腺糖皮质激素，加用倍氯米松(二丙酸倍氯米松)气雾剂或口服泼尼松，另可试用雾化吸入抗胆碱能类药物。缓解期治疗也是比较重要的要主动加强体育锻炼，结合一些医疗器械，提高自身的素质和抗病能力：加强体育锻炼提高自身的身体素质，要可根据自身体质选择医疗保健操、太极拳、五禽戏等项目，坚持锻炼，能提高机体抗病能力，活动量以无明显气急、心跳加速及过分疲劳为度。咳嗽性哮喘患者在缓解期要作适当的体育锻炼，以提高机体的免疫能力和心、肺的贮备能力。


咳嗽性哮喘 一般治疗 当然只靠加强锻炼是不够的，要配合使用一些国内常用的医疗器械，如：哮喘.治疗带以调节和改善脏腑器官的机能，它属于医疗器械，以中医经络针灸理论为基础，采用高科技材料钕铁硼磁体，作用于人体任督二脉、手太阴肺经、手少阴心经、以及心俞、肺俞、膻中、大椎等穴位从给根本上调节脏腑器官的机能，达到通调气机、活血化痰、宣肺平喘、消炎镇痛的目的。


咳嗽性哮喘 预防 咳嗽性哮喘的预后是大约1/3～1/2咳嗽性哮喘患者会发展为典型的支气管哮喘，也有少数患者咳嗽逐步自行缓解。在儿童，咳嗽可能只是哮喘的唯一临床表现，而缺乏早期适当的治疗，往往会发展成更严重的哮喘状态。应避免接触过敏源，在好发季节要倍加注意，同时要避免吸入烟尘、异味或刺激性气体，对防止哮喘发作均有良好的预防作用。最初由Glause于1972年报道，是哮喘的一种特殊类型，大约有5%～6%是以持续性咳嗽为主要症状的，多发生在夜间或凌晨，常为刺激性咳嗽，此时往往被误诊为支气管炎。这一问题引起了国内外许多学者的注意，并发现在引起慢性咳嗽的单一原因中，哮喘占24%，居第2位，而28%的哮喘患者则以咳嗽为唯一临床症状。约13%患者年龄大于50岁，中年女性较多见。发作有一定的季节性，以春秋为多。


苍白球黑质红核色素变性 简介 苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。发病原因 病因尚不完全清楚，一般认为是常染色体隐性遗传，Taylor用DNA连锁研究发现，该病致病基因位于染色体20p12.3～p13区。


苍白球黑质红核色素变性 发病机制 发病机制尚不清楚，无明确的特异性生化异常，双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱，脑脊液，血清及身体其他组织铁含量正常，铁蛋白，转铁蛋白浓度正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。不过有报道在静脉给予标记的枸橼酸二价铁后，基底核区域放射性铁吸收过度，铁沉积的意义难以定论，其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积，例如帕金森病和纹状体-黑质变性，铁沉积是正常人的2～3倍，因此，铁含量增高并非本病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质，苍白球中大量存积的铁(Fe2)从O-2，H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3，这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤，在Hallervorden-Spats病中铁引起的氧化应激起重要作用，在帕金森病和其他变性病中也有类似的发病机制，但为什么类似发病机制在同一基底核损伤中产生不同疾病，并不清楚。


苍白球黑质红核色素变性 发病机制 神经病理有特征性改变：苍白球，黑质(特别是前部分)和红核有深棕色色素沉着;颗粒状和不定形的铁，钙混合沉积物附着在小血管壁上或游离于组织中;大多数受累组织神经细胞变性并大量消失，神经纤维脱髓鞘样改变，神经突触变性，神经胶质细胞轻度增生，脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;有时可发现黑质内存在神经元纤维缠结及Lewy体。另一个特点是有肿胀的轴突片断存在，这与神经轴突营养不良的病理改变相似，为此，一些神经病理学者认为Hallervden-Spatz病是一种少年型神经轴突营养不良病，但因铁沉积在后一种疾病不明显，这一观点未得到一致承认。


苍白球黑质红核色素变性 症状 1.分型可分为儿童型和成人型，儿童型多见。儿童型多于6～12岁起病，Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料，57%(24例)在10岁前发病，81%(34例)在15岁之前发病，仅7%(3例)在22岁后发病，半数病例有家族史，病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症。成人型又称为晚发型，在55岁左右发病，个别在30岁后发病，常有家族史，类似于帕金森病表现，强直少动，静止性震颤，易跌倒，发音缓慢，声音低沉，小步，美多巴治疗效果不明显，少数患者怕光，吞咽不便，大小便失禁，智能减退，甚至痴呆，病程多达10余年，起病后10～20年仍能行走。2.临床表现变异很大，双下肢痉挛性瘫，肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点，主要表现为缓慢进展的锥体外系症状，首先出现的是下肢肌强直，肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状，早期即可有锥体束征，出现痉挛性瘫，腱反射亢进及Babinski征等;逐渐进展累及上肢，面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍，眼睑痉挛或身体背屈成弓形，引起吞咽困难，口齿不清，晚期患者不能起床，多数在起病10年内因并发症死亡。


苍白球黑质红核色素变性 症状 3.文献也有原发性视神经萎缩的少数病例报道，部分患者可有精神症状，多数患者出现智力下降及衰退，以及共济失调，痫性发作等，部分患者家族中可有手足徐动症，震颤麻痹或肌张力障碍的病人。根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍，肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。阳性家族，骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。


苍白球黑质红核色素变性 治疗 (一)治疗目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗，表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效,对于药物治疗无效的患者，可以接受脑起搏器的治疗，是目前较先进的方法。Ingold等(1987)，Packer等(1990)报道，进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl，5mg口服，2次/d)，但效果不明显。对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)，多奈哌齐(安理申)等药物改善智能，利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍，晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。(二)预后儿童型病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症，成人型病程也可多达10余年，起病后10～20年仍能行走。


苍白球黑质红核色素变性 检查 血液，尿液及脑脊液检查均无异常发现，尚无特异性生化实验证实本病。1.CT检查示脑室扩大，外侧裂明显增大，脑沟扩大，尾状核，脑干，小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶，也有报道出现高密度病灶。2.MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”(eyeofthetiger)。3.骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞(seabluehistiocytes)，这种细胞在340nm波长的显微镜下，见光中有PAS阳性的荧光物质，有诊断意义。4.静脉注射59Fe标记的铁盐(枸橼酸亚铁)，SPECT显像示基底基区聚集增加，比正常人消退延迟，这也有诊断参考价值。并发症 可合并有原发性视神经萎缩，精神症状，智力下降及衰退，共济失调，痫性发作等。[1]


先天性肺动静脉瘘 描述 先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传。发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。


先天性肺动静脉瘘 临床表现 约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。并发症：并发血气胸者表现为胸痛气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。诊断 根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。鉴别诊断：可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。


先天性肺动静脉瘘 检查 实验室检查：1.血常规检查慢性缺氧病例红细胞增多2.动脉血气分析严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。其它辅助检查：1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连胸部体层片能更清晰显示2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。3.胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要5.心导管检查可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。6.心电图检查多在正常范围7.超声心动图(echocardiography)可能发现心外右-左分流。


先天性肺动静脉瘘 治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管减少血流分流，安全而有效尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者偶见血胸或偏瘫等并发症。预后 此病约50%在婴幼儿期死亡。


丹痧 描述 丹痧也称烂喉痧、疫疹，属温病范畴，是一种急性呼吸道传染病。多见于2～8岁小称，常发生于冬春季节。临床以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身布有弥漫性猩红色皮疹为特征。本病相当于西医的猩红热。概述 丹痧是因感受痧毒疫疠之邪所引起的急性时行疾病。临床以发热，咽喉肿痛或伴腐烂，全身布发猩红色皮  丹痧疹，疹后脱屑脱皮为特征。本病一年四季都可发生，但以冬春两季为多。任何年龄都可发病，尤以2-8岁儿童发病率较高。丹痧系时行疫病，属温病范围。病因为痧毒疫疠之邪，属温毒时行疫疠之气，具有强烈的传染性，往往发必一方，沿门阖户相传，且在过去医学不发达时期有较高的病死率，故又称“疫痧”、“疫疹”。又因本病发生时多伴有咽喉肿痛、腐烂、化脓，全身皮疹细小如沙，其色丹赤猩红，故又称“烂喉痧”、“烂喉丹痧”。西医学则称为“猩红热”。本病若早期诊断，治疗及时，一般预后良好，但也有少数病例在病程中或病后并发心悸、水肿、痹证等疾病。由于近年来人们医疗条件改善，患病后早期使用抗生素，使本病的病情减轻，临床表现不典型，临床诊治时需引起注意。


丹痧 病因病机 丹痧的发病原因，为感受痧毒疫疠之邪，乘时令不正之气，寒暖失调之时，，机体脆弱之机，从口鼻侵入人体，蕴于肺胃二经。病之初起，痧毒由口鼻而入，首先犯肺，邪郁肌表，正邪相争，而见恶寒发热等肺卫表证。继而邪毒入里，蕴于肺胃。咽喉为肺胃之门户，咽通于胃，喉通于肺。肺胃之邪热蒸腾，上熏咽喉，而见咽喉糜烂、红肿疼痛，甚则热毒灼伤肌膜，导致咽喉溃烂白腐。肺主皮毛，胃主肌肉，肺胃之邪毒循经外泄肌表，则肌肤透发痧疹，色红如丹。若邪毒重者，可进一步化火入里，传人气营，或内迫营血，此时痧疹密布，融合成片，其色泽紫暗或有瘀点，同时可见壮热烦渴，嗜睡萎靡等症。舌为心之苗，邪毒内灼，心火上炎，加之热耗阴津，可见舌光无苔、舌生红刺，状如杨梅，称为“杨梅舌”。若邪毒炽盛，内陷厥阴，闭阻心包，则神昏谵语；热极动风，则壮热痉厥。病至后期，邪毒虽去，阴津耗损，多表现肺胃阴伤诸证。此外，在本病的发展过程中或恢复期，因邪毒炽盛，伤于心络，耗损气阴，可导致心神不宁，出现心悸、脉结代证候。余邪热毒流窜筋络关节，可导致关节红肿疼痛的痹证。余毒内归，损伤肺脾肾，导致三焦水道输化通调失职，水湿停积，外溢肌肤，则可见水肿、小便不利等症。


丹痧 临床诊断 1．有与丹痧病人接触史。2．临床表现潜伏期1-12天，病程一般为2-5天。。·（1）前驱期一般不超过24小时。起病急骤，高热，畏寒，咽痛，吞咽时加剧。伴头痛，呕吐，厌食，烦躁不安等症。咽及扁桃体有脓性分泌物。软腭充血，有细小红疹或出血点，称为粘膜内疹，每先于皮疹出现。颈前淋巴结肿大压痛。(2)出疹期一般在起病12-24小时内出疹。皮疹从耳后、颈部、胸背迅速蔓延四肢，全身皮肤呈弥漫性红晕，压之退色，其上散布针尖大小猩红色皮疹，疏密不等，以颈部、肘前、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处皮疹密集，形成紫红色线条，称线状疹。皮肤表面呈鸡皮样，皮疹有瘙痒感。面颊充血潮红，唯口唇周围苍白，称环口苍白圈。病初舌苔厚，3-4天后舌苔剥脱，舌红起刺，称杨梅舌。(3)恢复期皮疹于48小时达高峰，以后2-4天内依出疹次序消退。体温下降，全身症状好转。疹退1—2周后开始成片状脱屑、脱皮，约2周脱尽，无色素沉着。3．实验室检查周围血象白细胞总数及中性粒细胞增高。咽拭子细菌培养可分离出A组p型溶血性链球菌。


丹痧 辨证论治 一、辨证要点丹痧属温疫性疾病，一般可以卫气营血辨证，其病期与辨证有一定规律。病在前驱期，发热恶寒，咽喉肿痛，痧疹隐现色红，病势在表，属邪犯肺卫。进入出疹期，壮热口渴，咽喉糜烂有白腐，皮疹猩红如丹或紫暗如斑，病势在里，属毒炽气营；病之后期，口渴唇燥，皮肤脱屑，舌红少津，属邪衰正虚，气阴耗损。二、治疗原则本病治疗以清热解毒，清利咽喉为基本法则，结合邪之所在而辨证论治。病初邪在表，宜辛凉宣透，解表利咽；病中邪在里，宜清气凉营，解毒利咽；病后邪退阴伤，宜养阴生津，清热润喉。三、分证论治1．邪侵肺卫证候：发热骤起，头痛畏寒，肌肤无汗，咽喉红肿疼痛，常影响吞咽，皮肤潮红，可见丹痧隐隐，舌质红，苔薄白或薄黄，脉浮数有力。分析：邪犯肺卫，郁于肌表。痧毒疫疠之邪侵犯肺胃，初起在表，正邪交争，故发热、恶寒、无汗、头痛。咽喉为肺胃之门户，邪毒初犯，咽喉首当其冲，热结咽喉，故咽喉红肿疼痛影响吞咽。痧毒循经外泄肌表，则皮肤潮红，痧疹隐现。因邪毒尚在卫表，故舌苔可见薄白或薄黄，舌质红，脉浮数有力。治法：辛凉宣透，清热利咽。方药：解肌透痧汤加减。


丹痧 辨证论治 常用药：桔梗、甘草、射干、牛蒡子清热利咽；荆芥、蝉蜕、浮萍、豆豉、葛根疏风解肌透表；连翘、僵蚕清热解毒。乳蛾红肿者，加土牛膝根、板蓝根清咽解毒；颈部淋巴结肿痛者，加夏枯草、紫花地丁清热软坚化痰；汗出不畅者，加防风、薄荷祛风发表。2．毒炽气营证候；壮热不解，烦躁不宁，面赤口渴，咽喉肿痛，伴有糜烂白腐，皮疹密布，色红如丹，甚则色紫如瘀点。疹由颈、胸开始，继而弥漫全身，压之退色，见疹后的1—2天舌苔黄糙、舌质红刺，3—4天后舌苔剥脱，舌面光红起刺，状如杨梅。脉数有力。分析：邪在气营，热毒炽盛。邪毒燔灼气分，则见壮热不解，面赤烦躁口渴；肺胃热毒化火，上攻咽喉，则见咽喉肿痛，伴有糜烂白腐；热毒外透肌表，则见痧疹密布，色红如丹；热毒炽盛，内逼营血，则疹色紫红或瘀点；气分热盛，则舌生红刺，舌苔黄糙，脉数有力；热盛津伤，胃阴亦耗，故舌光起刺，状如杨梅。治法：清气凉营，泻火解毒。方药：凉营清气汤加减。常用药：水牛角、赤芍、丹皮、生石膏、黄连清气凉营，泻火解毒；鲜生地、鲜石斛、鲜芦根、鲜竹叶、玄参、连翘甘寒清热，护阴生津。


丹痧 辨证论治 丹痧布而不透，壮热无汗者，加淡豆豉、浮萍发表透邪；苔糙便秘，咽喉腐烂者，加生大黄、芒硝通腑泻火；若邪毒内陷心肝，出现神昏、抽搐等，可选紫雪丹、安宫牛黄丸清心开窍。3．疹后阴伤证候：丹痧布齐后1-2天，身热渐退，咽部糜烂疼痛减轻，或见低热，唇干口燥，或伴有干咳，食欲不振，舌红少津，苔剥脱，脉细数。约一周后可见皮肤脱屑、脱皮。分析：邪毒渐清，阴液耗损。痧毒外透，壮热耗阴，阴虚内热，故见低热留恋；疹后肺胃阴津耗伤，故口干、唇燥，干咳；胃阴亏损，脾胃不和，故食欲不振，舌红少津，舌苔剥脱；阴津亏耗，皮肤失润，故皮肤干燥脱屑。治法：养阴生津，清热润喉。方药：沙参麦冬汤加减。常用药：沙参、麦冬、玉竹清润燥热而滋养肺胃之阴液；天花粉生津止渴；甘草清火和中；扁豆健脾和胃；桑叶清疏肺中燥热。若口干、舌红少津明显者，加玄参、桔梗、芦根以增强养阴生津，清热润喉作用；如大便秘结难解，可加知母、火麻仁清肠润燥；低热不清者，加地骨皮、银柴胡、鲜生地以清虚热。发生心悸、痹证、水肿等证候者，参照有关病证辨证治疗。


丹痧 预防护理 一、预防控制传染源。对丹痧患儿隔离治疗7日，至症状消失，咽拭子培养3次阴性，方可解除隔离。对密切接触的易感人员，隔离观察7—12天。切断传播途径。对患者的衣物及分泌排泄物应消毒处理。流行期间不去公共场所。患者所在场所及病室可用食醋熏蒸消毒。保护易感人群。疾病流行期间，对儿童集体场所经常进行消毒。易感儿童可口服板蓝根、大青叶等清热解毒中药煎剂，用于预防。二、护理患者病室安静舒适，空气新鲜湿润。发热时应卧床休息。饮食宜以清淡易消化流质或半流质为主，注意补给充足的水分。保持大便通畅。注意皮肤与口腔的清洁卫生，可用淡盐水或一枝黄花煎汤含漱，1日2-3次。皮肤瘙痒不可抓挠，脱皮时不可强行撕扯，以免皮肤破损感染。


丹痧 文献摘要 《证治准绳·伤寒》：“阳毒伤寒，服药不效，魔烂皮肤，手足皮俱脱，身如涂朱，眼珠如火，躁渴欲死，脉洪大而有力，昏不知人，宜三黄石膏汤主之，或升麻栀子汤主之。”《喉痧正的·论因》：“治病必先其所因，喉痧之因，都由温疫之毒，吸人肺胃，又遇暴寒折郁，内伏肠胃募原，复触时令之毒风而发。”，《喉痧正的·论证》：“喉痧由疫毒内伏，其未发之先，必五内烦躁，手掌心热，渐渐咽喉痛，憎寒发热，胸闷，口渴，有痧者，热势必壮，……头面颐项见有痧点隐隐，及周身肤腠通红者，无论咽喉红与不红，肿与不肿，腐与不腐，但觉咽喉痛，或先曾痛过，发热后反不觉痛者，均属疫痧。”《丁甘仁医案·喉痧症治概要》：“独称时疫烂喉丹痧者何也?因此症发于夏秋者少，冬春者多，乃冬不藏精，冬应寒而反温，春寒犹禁，春应温而反冷，经所谓非其时而有其气，酿成疫疠之邪也。邪从口鼻入于肺胃，咽喉为肺胃之门户，暴寒束于外，疫毒郁于内，蒸腾肺胃两经，厥少之火，乘势上亢，于是发为烂喉丹痧也。


丹痧 现代研究 李作森．猩红热辨证论治的体会．新中医1981:12(1)：21用中药配合针灸和散剂吹喉治疗173例猩红热患者。按卫、气、营、血辨证，分别以透表：、清营、解毒、养阴等法，照顾兼证选方用药。配合针刺疗法，随证选用外金津、外玉液、大椎、三阴交等穴位，并结合用冰硼散、锡类散吹喉。结果173例中治愈141例，显效23例，无效9例，治愈率81．5%。汤文学．猩红热治验．四川中医19如；8(11)：13用银翘散加减治愈猩红热，药用金银花、连翘、板蓝根各15g，牛蒡子、豆豉、黄芩、栀子各10g，荆芥6g，薄荷、生甘草各5g，马勃4g，蒲公英30So服至发热渐退，咽痛渐减，唯周身红疹尚未隐退，则原方去荆芥、豆豉、薄荷、牛蒡子，加生地、丹皮、白鲜皮各10g，至病情痊愈。


丹痧 偏方治疗 〖组成〗连翘15克双花15克菊花20克牛蒡子10克芦根15克黄芩10克生地20克玄参15克寸冬15克竹茹15克栀子10克。〖用法〗水煎服，每5小时服1次，可以连续服用，直至痧透热解。〖治法〗清热解毒透痧。?〖主治〗烂喉丹痧。其疹点颗粒界限不清，融合成片，以胸背为甚，唯口唇四周呈灰白色而无疹点。伴随疹点的出现，症见高热神昏，谵语，耳聋狂躁，干呕不眠，口干喜冷饮，脉象洪数，舌起芒刺，舌苔赭腻，黑干如胶皮。〖加减〗丹痧未透不宜攻下，如大便严重秘结者，可加大黄10克，服药后大便得通，即减去大黄。若配合牛黄安宫丸1～2丸，以凉黄酒调化，随汤药同服，效果更显。〖备注〗烂喉丹痧又称时疫喉痧，沿门阖境，传变迅速；此乃天时寒暖不定，秽霉浊气发为温毒，从口鼻内侵肺胃之气分，肺胃热毒上攻而发。〖出处〗中药偏方大全。


血管周细胞瘤 基本概述 血管周细胞瘤（hemanyiopericytoma）是1942年由Stoul和Murray首先报告，为由周细胞衍生的软组织肿瘤，较罕见。由于其他软组织肿瘤也有大量血管和呈血管周细胞瘤样外观，因而诊断该病常遇到困难。对其发生于皮肤自身尚有争议。[1]疾病检查 组织病理：肿瘤的特点为由内皮衬里的管腔和血管芽周围绕以不规则增生而密集的周细胞，其胞核呈梭形。有的病例可见血管分叉如鹿角样。网状纤维环绕着毛细血管的内皮，因此在网状纤维染色的切片中，可见肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维环的四周。因而网状纤维染色对该肿瘤的诊断往往有相当的价值。根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。免疫组化染色内皮细胞标志阴性，荆豆1和第8因子相关抗原阴性。波状纤维蛋白（vimentin）和层粘连蛋白（1aminin）染色阳性.而平滑肌肌动蛋白（actin）和支架蛋白（desmin）染色阴性。[2]


血管周细胞瘤 临床诊断 肿瘤为深在性无痛性软组织肿块，大小数厘米。常见部位为四肢皮肤（少见）、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯，除皮下组织和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%，常由于肺部转移所致。[3]治疗方法 彻底切除，放射疗法无效。[4]


化脓性颅骨骨髓炎 基本概述 化脓性颅骨骨髓炎大多数来自直接感染，如开放性颅骨骨折、开颅或颅骨钻孔术、颅骨牵引术后感染等，以及放射性治疗、皮肤移植失败等使颅骨裸露而遭受感染。颅骨骨髓炎可发生于颅骨的任何部位，但以颅盖的额、顶骨最为多见。[1]发病原因 化脓性颅骨骨髓炎为致病菌通过多种途径侵入颅骨内引起的一种非特异性炎症反应，以金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌为多见，其他尚有绿脓杆菌、白色葡萄球菌、厌氧菌等，也有多种致病菌混合感染的。常是因患有头面部疖肿、鼻旁窦炎、口腔咽喉炎及身体其他部位及头部的伤口化脓性感染灶，细菌经蔓延及血行播散侵入颅骨，再经导静脉进入板障形成血栓及化脓，阻断内外板及板障的血供，炎症进一步发展使板障内压力增加向周围膨胀，导致骨板破坏以致崩离形成死骨，从而使炎症向骨膜下及颅内扩散，引起头皮下炎症，进一步发展形成脓肿，破溃后形成慢性窦道及向颅内侵犯引起颅内并发症。但临床上最多的原因是颅脑开放伤后的初期清创不彻底及开颅术中或术后伤口被污染所引起。[2]


化脓性颅骨骨髓炎 发病机制 从形态学上可分为破坏性和增殖性两类，暴发型及局限型两种。大体可见局部头皮肿胀，有波动感的头皮下脓肿和慢性窦道，在其邻近的部位有单发或多发的形状及大小不等的颅骨缺损，其中，有游离的碎骨片，也可见颅骨呈凹凸不平的虫蛀样破坏改变。病变颅骨呈灰黄色，无光泽，质松软内含脓液。窦道内及硬脑膜外有大量黄色黏稠脓液，肉芽组织增生及硬脑膜增厚变脆。显微镜下可见病变组织中有大量脓球渗出及白细胞浸润，纤维结缔组织及血管增生，骨小梁破坏，正常结构模糊不清。[2]


化脓性颅骨骨髓炎 疾病检查 外周血白细胞计数增高，一般都在10×109/L以上，中性粒细胞可占90%以上。脓液直接涂片染色检查可找到化脓性细菌，培养可发现化脓性细菌生长。急性期2周以上才可发现在X线平片上显示有单发或多发的大小不一的边缘不整齐的低密度骨缺损或圆形、或椭圆形或地图状、或虫蚀样低密度区，其中约有50%存在小块死骨或在被破坏的颅骨边缘有明显的反应性骨质增生的高密度骨硬化带。CT检查可早于X线平片发现阳性表现，显示局部颅骨低密度，还可发现颅内并发症，如硬膜外或下半月形高密度灶及圆或椭圆形边界高密度环，中央为低密度区，周边伴有低密度水肿的脑脓肿，中线结构向对侧移位。MRI不能显示颅骨，但可发现硬膜外、下及脑实质内占位病变。CT和MRI检查均可迅速做出诊断，为最佳的无创性诊断方法。[3]


化脓性颅骨骨髓炎 临床诊断 颅骨骨髓炎可发生于颅骨的任何部位，但以颅盖的额、顶骨最为多见。起病有急有缓，急性期多为毒力较强的致病菌所致，可呈暴发型，起病急骤，病人突然高热寒战，体温可高达40℃左右，全身中毒症状严重，如精神萎靡、周身酸痛、乏力、嗜睡，外周血象中的白细胞增高，其中多形核白细胞占90%以上。与此同时，局部颅骨发生炎症性浸润，与其相应的头皮可表现为红肿热痛，进而出现有波动感的头皮下脓肿，其破溃后形成经常向外排出黄色、灰色、绿色等的黏稠或稀薄的脓液及小块死骨，进入反复发作经久不愈的窦道，渐转为慢性过程。在毒力较弱的致病菌侵入颅骨后，引起病人的全身及局部反应均较轻，呈慢性发展过程，可表现低热，外周血象中的白细胞中度增高，以中性多形核细胞为主。局部头皮有中度红肿热痛，并逐渐发展成为有波动感的脓肿，在其破溃后形成慢性窦道。在头部外伤及颅脑手术后的病人中，多因伤口感染扩散，引起颅骨炎症反应，病变进一步发展，伤口破溃流脓形成慢性窦道。该病多在形成头皮下脓肿或窦道后才就诊，一般于起病后1个月以上甚至有数月和数年者。


化脓性颅骨骨髓炎 临床诊断 如炎症不能及时得到控制，则可穿破硬脑膜向颅内扩延，引起颅内并发症，据文献报道约占30%，其中主要为脑脓肿，余为硬膜外和硬膜下脓肿和脑膜炎。可因其侵犯的部位、范围及严重程度不同而引起不同的神经系统症状和体征，如头痛、呕吐、高热、谵妄、抽搐、昏迷、脑膜刺激症及颅内压增高，肢体瘫痪，失语等表现，严重时导致脑疝而危及生命。故应针对不同情况及时诊治。典型的颅骨骨髓炎诊断并不困难。在被污染的开放性颅脑损伤或颅脑手术伤口的病人，术后体温升高，外周血象中白细胞增多，伤口红肿热痛或裂开流脓经久不愈和有头面部疖肿或周身其他部位化脓性感染的同时体温升高，伴有头部局限性红肿热痛，逐渐成为有波动性的头皮下脓肿，进而破溃并经常向外排出黄色或黄绿色黏稠的脓液及小块死骨等表现，辅以颅骨X线平片、CT、MRI检查。脓液涂片染色，显微镜下检查可找到化脓性细菌，培养时可发现化脓性细菌生长。结合病史、病程及临床表现和颅骨影像学检查，多可明确诊断。


化脓性颅骨骨髓炎 临床诊断 当炎症侵入颅内引起化脓性脑膜炎、硬脑膜下或外脓肿及脑脓肿时，可表现出相应的神经系统症状与体征，如头痛、呕吐、高热、抽搐、昏迷、颅内压增高、肢体瘫痪等，脑脊液压力正常或增高，白细胞增多以多形核白细胞为主，在并发化脓性脑膜炎时脑脊液压力可明显增高，色混浊，每立方毫米白细胞可多达数百或数千，蛋白明显增高，糖和氯化物均降低。结合腰穿及影像学检查，大多均可做出明确诊断。[4]并发疾病 化脓性颅骨骨髓炎最常见的并发症是化脓性脑膜炎，硬脑膜外或下脓肿及脑脓肿。其症状体征及治疗方法已如前所述。上述并发症均有一定生命危险，即使经积极治疗而抢救了生命，但术后仍常留有一些神经系统功能障碍，如智力降低、肢体瘫痪及癫痫发作、脑积水等后遗症。然而单纯的化脓性颅骨骨髓炎如及时治疗，除术后遗有颅骨缺损外，很少发生其他的后遗症。[4]


化脓性颅骨骨髓炎 治疗方法 颅骨骨髓炎如及早应用强效广谱抗生素治疗，使炎症及时得到控制不再发展，效果较好。但在颅骨已遭到严重破坏及头皮形成慢性窦道时，则很难仅用抗生素及换药和简单的窦道搔刮术等方法治愈。因此对于那些已发展有慢性窦道及颅骨缺损的病人，需先行颅骨X光平片、CT、MRI检查，了解颅骨破坏的位置及范围，而后尽早采取手术治疗。手术中既要注意到头皮血管的走行方向和窦道的位置，也要使头皮切口够大，一般做直线或S形切口，尽量将病灶区暴露充分，从骨缺损缘行颅骨钻孔后用咬骨钳彻底咬除已被破坏的松软而含有脓液的病变颅骨，直至达到正常颅骨处，清除游离的坏死骨碎片，并将窦道一并切除，硬膜外增生的纤维及肉芽组织，需用刮匙彻底刮除，但应小心勿将硬脑膜刮破，以免将炎症扩散到颅内，伤口内用无菌盐水冲洗干净，再用过氧化氢冲洗后放入抗生素，如庆大霉素8万U，并置油纱条予以引流，最后全层缝合部分头皮或敞开伤口引流，包扎。术后根据伤口分泌物多少来决定换药时间。


化脓性颅骨骨髓炎 治疗方法 对因严重的头皮及颅骨电灼、烧伤及外伤造成的较大面积的头皮缺损，长时间不愈而形成的暴露性颅骨骨髓炎，应先行伤口换药，经2周后于暴露的颅骨外板上，用颅钻钻多个骨孔，只钻透外板达板障保留内板，以便术后肉芽自板障中长出覆盖颅骨，在其完全覆盖颅骨达到近头皮高度时再予以植皮。以上各类手术均应于术中在伤口内取脓液涂片染色，镜检及细菌培养和敏感试验，以便术后有针对性地选用最敏感的抗生素，术后还需加强营养及支持疗法。在合并硬脑膜下脓肿时，则需在病灶清除术后，切开部分硬脑膜达脓肿腔，吸除脓液后冲洗干净，放入抗生素及油纱条，不缝伤口，行开放引流，于术后经多次换药，使新鲜肉芽组织自伤口底部向外生长，直至伤口愈合。如并发脑脓肿应先行CT或MRI检查，了解脓肿的位置及大小，尽早行穿刺抽脓，如经多次抽脓无效时，应行开颅脓肿切除术，如脓肿为多房者，宜一次开颅切除。在并发化脓性脑膜炎时，除全身应用大剂量抗生素外，还应每2～3天行腰椎穿刺，了解脑脊液压力及细胞数，并行鞘内注射抗生素治疗。[5]


快速进展性牙周炎 描述 快速进展性牙周炎是指在连续一段时间内病情进展迅速，破坏严重，疗效欠佳，发生于青春期到35岁之间的牙周炎。快速进展性牙周炎发病年龄范围较宽，大致在青春期至35岁之间。部分患者有青少年牙周炎病史。牙周损坏弥漫型，可累及大多数牙齿。患者有时可伴有精神抑郁、体重减轻、全身不适等全身症状。在各病例之间牙齿菌斑的沉积量相差悬殊，多数患者有嗜中性粒细胞及单核细胞的功能缺陷。疾病名称 快速进展性牙周炎疾病概述 一般情况下，患者对治疗有明显的疗效，但也有少数患者经任何治疗都效果不佳，病情继续迅速加重，直至牙齿丧失。为治疗本病，首先应对患者进行彻底的局部治疗，使牙周组织破坏的进程停止，促使病变转入静止期。局部治疗包括：牙周洁治、根面平整、牙周手术等。同时应对患者进行抗菌治疗，可嘱患者口服甲硝唑或螺旋霉素、红霉素、四环素等，连服1～2周。在深牙周袋内放置碘甘油等抗菌药液，也有一定疗效。也应加强支持治疗，如口服维生素C，内服有补肾固齿作用的中药固齿丸。牙周宁是一种植物油不皂化物制剂，每次6片，每日3次，连服3～6个月。疾病分类 口腔科疾病描述 本病由Page等学者于1983年提出为一独立病种。


快速进展性牙周炎 症状体征 口才的年龄在青春期至35岁之间，个别患者可在40岁以下。病损呈弥漫型，累及大多数牙。某些病倒以前有过青少年牙周炎病史。有严重及快速的骨破坏，然后破坏过程自然停止或显著减慢在活动期，牙龈有急性炎症，呈鲜红色，并可伴有龈缘区肉芽性增殖，易出血，并有溢脓。菌斑牙石的沉积量在各病例间相差悬殊。多数患者有中性粒细胞及（或）（单核细胞的功能担风险。有时伴有体重减轻、抑郁及全身不适等全身症状。一般患者对常规治疗如刮治和全身药物治疗有明显的疗效，但也有少数患者经任何治疗都效果不佳，病情迅速加重直至牙丧失。疾病病因 主要的微生物有牙龈卟啉单胞菌、中间普氏菌、福赛类杆菌、倪艾肯菌、核梭形杆菌、直肠弯曲菌、牙密螺旋体等。约有66%80%的患者有中性多核白细胞的超化功能低下或自体混合洒巴细胞反应异常。有些患者对胶原、IgG等有自身免疫反应。诊断检查 以年龄有35岁以下和全口大多数牙的重度牙周破坏作为诊断RPP的标准在作出此诊断，应先排除一些明显的局部和全身因素。如有条件检测患者外周血的中性粒细胞和单核细胞的趋化、吞噬功能，血清IgG水平，或微生物学检测，则有助于诊断。有时阳性家族史也有助于诊断本病。


快速进展性牙周炎 治疗方案 实施洁治、根面平整、牙周手术、调牙合等彻底的局部治疗。通过微生物学检查，明确龈下菌斑中的优势菌后，选用针对性的抗生素。常用的口服药有甲硝唑0.2g，每天3次，共服7天。可在根面平整后的深牙周袋内放置缓释的甲硝唑、二甲胺四环素、氯已定等抗菌制齐。进入维护期后，应进行牙周支持疗法，强调定期复查，严密监控病情，同时给予必要的口腔卫生指导和洁治。疾病预防 无特殊。


鼠疫 鼠疫(plague) 是由鼠疫耶尔森菌引起的自然疫源性疾病，也叫做黑死病。鼠疫耶尔森菌等可以成为生物恐怖的武器，危害人类和平。因而鼠疫的防治更为重要。鼠疫是流行于野生啃齿动物的疾病。鼠作为重要传染源，人类主要是通过鼠蚤为媒介，经人得皮肤传入引起腺鼠疫，经呼吸道传入发生肺鼠疫。临床表现为发热、严重毒血症状、淋巴结肿大、肺炎、出血倾向。均可发展为败血症，传染性强，死亡率高，是危害人类最严重的烈性传染病之一，属国际检疫传染病，在我国《传染病防治法》中列为甲类传染病之首。


鼠疫 疾病简介 本病远在2000年前即有记载。在世界历史上,鼠疫曾发生三次大流行,死亡人数数以千万计。第一次发生在公元6世纪，从地中海地区传入欧洲，死亡近1亿人；第二次发生在14世纪，波及欧、亚、非；第三次是18世纪，传播32个国家。14世纪大流行时波及中国。1793年云南师道南所著“《死鼠行》”中描述当时“东死鼠，西死鼠，人见死鼠如见虎。鼠死不几日，人死如拆堵”。充分说明那时鼠疫在中国流行十分猖獗。新中国成立后我国政府采取各种措施，控制了人间鼠疫的流行,但仍有散发病例发生，目前我国鼠疫疫源地分布广、面积大,200l年鼠疫防治工作会议上提出力争到2005年基本控制人间鼠疫的上升趋势。


鼠疫 发病原因 病原学鼠疫耶尔森菌简称鼠疫杆菌，属肠杆菌科，耶尔森菌属。新分离株以美兰或姬姆萨染色，为两端钝圆、两极浓染、椭圆形革兰氏阴性小杆菌,无鞭毛，无芽抱,有英膜,兼性需氧。在普通培养基上生长良好但缓慢，在陈旧培养基及化肤病灶中呈多型性。培养最适宜温度28~30℃，最适宜pH值为6.9-7.1。本菌菌体含有内毒素，并能产生鼠毒素和一些有致病作用的抗原成分。己证实有18种抗原，即A-K、N、O、Q、R、S、T及W(VW)，其中F、T及VW为最主要抗原，为病原菌的特异性抗原。F为荚膜抗原，有高度免疫原性及特异性，检测其中的F1可用于本病的血清学诊断，其抗体有保护作用。V和W抗原为菌体表面抗原，为本菌的毒力因子，与细菌的侵袭力有关。T抗原即鼠毒素，存在于细胞内，引起局部坏死和毒血症，有良好的抗原性，人和动物感染后可产生抗毒素抗体。内毒素可引中毒症状和病理变化，为本菌致病致死的毒性物质。本菌对外界抵抗力较弱，对干燥、热和一般消毒剂均甚敏感。阳光直射、100℃1分钟可致细菌死亡。耐低温，在冰冻组织或尸体内可存活数月至数年，在脓液、痰、蚤类和土壤中可存活1年以上。流行病学传染源主要是啮齿动物中循环进行，形成自然疫源地。


鼠疫 发病原因 啮齿动物中主要是鼠类和旱獭，人间鼠疫的传染源、以黄鼠和褐家鼠为最主要，各型鼠疫患者均可作为人间鼠疫的传染源，肺鼠疫患者痰中可排出大量鼠疫杆菌，因而成为重要传染源。传播途径经鼠蚤传播,即鼠→蚤→人的传播方式。人鼠疫流行前常有鼠间鼠疫流行，一般先由野鼠传家鼠。寄生鼠体的疫蚤叮咬人吸血时，因其胃内被菌栓堵塞，血液反流，病菌随之进入人体造成感染，含菌的蚤类亦可随搔抓进入皮内。最近研究发现，本病有由蝉类传播的可能性。1.经皮肤传播因接触患者含菌的痰、脓或动物的皮、血、肉及疫蚤粪便，通过破损皮肤教膜受到感染。2.经消化道传播食入受染动物，经消化道感染。3.经呼吸道传播含菌的痰、飞沫或尘埃通过呼吸道飞沫传播，并引起人间的大流行。人群易感性人群普遍易感，预防接种可使易感性降低。可有隐性感染，并可成为无症状带菌者。病后可获得持久免疫力。流行特征人间鼠疫以亚洲、非洲、美洲发病最多,我国主要发生在云南和青藏高原。男性普遍高于女性，以10~39岁居多，职业则多发于农牧人员及其子女，有明显的季节性，人间鼠疫多发生在夏秋季，与守猎及鼠类繁殖活动有关。


鼠疫 发病机制 病原菌经皮肤侵入后，经淋巴管至淋巴结，引起剧烈的出血坏死性炎症反应(腺鼠疫)，严重者病原菌进入血液循环，引发原发性败血型鼠疫。细菌可沿血循环及淋巴管扩散，及浅表淋巴结及纵隔、肺门淋巴结。鼠疫的基本病理改变为淋巴管、血管内皮细胞损害和急性出血坏死性炎症。局部淋巴结有出血性炎症和凝固性坏死；部充血水肿；全各组织脏器均可有充血、水肿、出血及坏死性改变。


鼠疫 临床表现 腺鼠疫潜伏期多为2-8天，原发性肺鼠疫及败血症型鼠疫潜伏期为数小时至3天，曾接受预防接种者，可长达9-12天。起病急骤，有畏寒、发热及全身毒血症症状，可有呕吐、腹泻及身体各部位出血，亦可有呼吸急促、发绀、血压下降及全身衰竭等。临床分腺鼠疫、肺鼠疫和败血症型鼠疫，各具其特征性表现。1.腺鼠疫最为常见，除有发热和全身毒血症症状外，主要表现为急性淋巴结炎。病初即有淋巴结肿大且发展迅速，淋巴结及其周围组织显著红、肿、热、痛，于病后2-4日达高峰。腹股沟淋巴结最常累及，依次为腋下、颈部，多为单侧。若治疗不及时，淋巴结很快化脓、破渍，于3-5日内因严重毒血症、休克、继发败血症或肺炎而死亡。2.肺鼠疫可原发或继发于腺鼠疫。起病急，高热及全身毒血症症状，很快出现咳嗽、呼吸短促、胸痛、发生甘、咳痰，初为少量黏液痰，继之为泡沫状或鲜红色血痰，肺部仅听到散在湿啰音或胸膜摩擦音，较少的肺部体征与严重的全身症状不相称。常因心力衰竭、出血、休克等而于2-3天内死亡。临终前患者全身皮肤发绀呈黑紫色，故有"黑死病"之称。3.败血症型鼠疫多继发于肺鼠疫或腺鼠疫，为最凶险的一型。


鼠疫 临床表现 起病急骤，寒战、高热或体温不升，谚妄或昏迷，进而发生感染性休克、DIC及广泛皮肤出血和坏死等，病情发展迅速，如不及时治疗常于1-3天死亡。4.其他类型鼠疫如皮肤鼠疫、脑膜型鼠疫、肠鼠疫、眼鼠疫、扁桃体鼠疫等，均少见。[1]


鼠疫 诊断鉴别 诊断鉴别实验室检查(一)血常规血白细胞明显升高，可高达30×109/L，中性粒细胞亦明显升高，轻中度贫血。(二)细菌学检查对确诊极为重要。可取淋巴结穿刺液、脓、痰、血、脑脊液等作涂片、镜检和培养及动物接种。(三)血清学检查1.间接血凝法(PHA)以鼠疫杆菌Fl抗原检测血中F1抗体，感染后5-7天出现阳性，2-4周达高峰，此后逐渐下降，可持续4年，常用于回顾性诊断和流行病学调查。2.酶联免疫吸附试验(EHSA)用于测定F1抗体，亦可用抗鼠疫的IgG测定F1抗原。滴度1:400以上为阳性。3.放射免疫沉淀试验(RIP)此法可查出28-32年患过鼠疫康复者体内微量的F1抗体，用于追溯诊断及免疫学研究。4.荧光抗体法(FA)用荧光标记的特异性抗血清检测可疑标本，可快速准确诊断。(四)分子生物学检测主要有DNA探针和聚合酶链反应(PCR),近年来应周较多，具有快速、敏感、特异的优点。诊断标准1.流行病学资料起病前10天内到过鼠疫流行区，有鼠疫功物或病人接触史。2.临床表现突然发病、高热、严重的全身中毒症状及早期衰竭、出血倾向，并有淋巴结肿大，肺部受累或出现败血症等。


鼠疫 诊断鉴别 3.实验室检查从淋巴结穿刺液、脓、血等标本中检出病原菌和(或)检出血清特异性F1抗体。鉴别诊断1.腺鼠疫应与一般急性淋巴结炎鉴别。2.肺鼠疫与其他病原引起的肺炎鉴别，如大叶性肺炎、严重急性呼吸窘迫综合征、钩端螺旋体病肺出血型、衣原体及支原体肺炎等。3.败血症型鼠疫与其他原因引起的败血症及肾综合征出血热鉴别。[2]鉴别诊断凡确诊或疑似鼠疫患者，均应迅速组织严密的隔离，就地治疗，不宜转送。必须做到早发现、早诊断、早隔离、早治疗及疫区早处理。病人应严格隔离，病室应无鼠、无蚤。1.一般及对症治疗急性期应卧床，保证热量供应，补充足够的液体。对于高热患者，用药物及物理退热；疼痛及烦躁不安者用止痛及镇静剂。中毒症状严重者可予肾上腺皮质激素短期应用，但必须与有效抗菌药物间用；呼吸困难、循环衰竭及合并DIC者，应予吸氧、抗休克及应用肝素纳治疗。2.病原治疗早期足量应用抗生素是降低病死率的关键。常用药物为：链霉素成人每日2g，分2-4次肌肉注射，热退后改为每天1g，疗程7-10天。庆大霉素成人160-320mg，分次静滴，用药7-10天。肺鼠疫链霉素首剂1g，后每4h0.5g，热退后改为每6h0.5g，连用5-7日。


鼠疫 诊断鉴别 庆大霉素首剂160mg，而后每6h80mg静滴；也可用氯霉素、氨苄西林、磺胺及三代头子包菌素等。氨基糖甙类若与四环素或氯霉素合用，则剂量可酌减。磺胺药宜用于轻症及腺鼠疫，常用者为SD，首剂2-4g，后每4小时1-2g，与等量碳酸氢纳同服；不能口服时静滴，体温3-5天后停药。对于肺鼠疫、败血症型鼠疫等应联合用药，首选为链毒素加氯霉素或四环素，次选为庆大霉素加氯霉素或四环素。四环素和氯霉素在开始两天宜用较大刊量，成人每日3-4g，分4次口服。不能口服时改为静脉点滴，四环素静滴时每日剂量不宜超过2g；热退后即改口服，每日1.5-2.Og，连用6天。3.局部治疗腺鼠疫淋巴结切忌挤压，可局部用药外敷。如脓肿形成可切开排版，皮肤病灶可局部用抗生素软膏，眼鼠疫可用抗生素眼药水。疾病预后 以往腺鼠疫的病死率自20%-70%不等，自应用抗菌药物后，病死率下降至5%左右。肺型、败血症型、脑膜型等鼠疫病人在未接受特效治疗时几无一存活，现在如果及早积极处理，则每可转危为安。


鼠疫 疾病预防 1.管理传染源（1）灭鼠、灭蚤，监测和控制鼠间鼠疫。（2）加强疫情报告，严格隔离病人，患者和疑似患者应分别隔离。腺鼠疫隔离至淋巴结肿完全消散后再现察7天。肺鼠疫隔离至痰培养6次阴性。接触者医学观察9天，曾接受预防接种者应检疫12天。（3）病人分泌物与排泄物应彻底消毒或焚烧。死于鼠疫者的尸体应用尸袋严密包套后焚烧。（4）加强疫源地的监测，不仅鼠间鼠疫的情况，鼠疫宿主和媒介的密度消长也具有非常重要的预报价值。2.切断传播途径加强国际检疫和交通检疫，对来自疫区的车、船、飞机进行严格检疫并且灭鼠灭蚤。对可疑旅客应隔离检疫。3.保护易感者(1)进入疫区的医护人员应做好个人防护，如接触患者应预防用药，可口服磺胺嘧啶每次1.Og，每日2次。亦可用四环素，每次0.5g，每日4次口服，均连用6天。(2)预防接种的主要对象是疫区及其周围的人群及参加防疫、进入疫区的医务人员。使用鼠疫活苗6岁以下0.3mL，皮下1次注射；15岁以上1mL，7-14岁0.5mL，也可用划痕法：15岁以上在上臂外侧滴菌苗3滴，滴间距2-3cm；7-14岁2滴；6岁以下1滴(菌苗浓度与注射者不同)，在每滴菌苗上各划“#”字痕。


鼠疫 疾病预防 通常于接种后10天产生抗体，1个月后达高峰，免疫期1年，需每年加强接种1次。[3]饮食注意 饮食与补液：急性期应给患者流质饮食，并供应充分液体，或予葡萄糖，生理盐水静脉滴注，以利毒素排泄。


鼠疫 疾病护理 1.消毒人员的防护鼠疫消毒的工作人员在工作中要注意个人防护，必穿着防鼠疫服，严格遵守操作规程和消毒制定，以防受到污染。必要时，可口服抗生素预防。全套的防鼠疫服包括：联身服、三角头巾、防护眼睛、防鼠疫纱布口罩、橡胶手套、长筒胶靴和罩衫。起穿脱方法如下：先穿联身服和长筒胶靴，戴工作帽，再穿上罩衫，最后戴橡胶手套。在消毒工作后，仍戴着手套在O．2%过氧乙酸中浸泡双1消毒人员的个人防护手3min，穿着长筒胶靴站入盛有O．2%过氧乙酸溶液30cm～40cm的药槽中3min～5min。然后，戴着手套脱下罩衫浸入0．2%过氧乙酸溶液中，取下防护眼睛浸入75%酒精中，解下口罩与头巾浸入o．2%过氧乙酸溶液中。最后，脱下胶靴、手套再脱下联身服，用刺激性轻微的消毒剂进行手的消毒。2．消毒方法对室内地面、墙壁和门窗及暴露的用具；用O．2%一O．5%过氧乙酸溶液有效氯消毒剂喷雾。作用时间不少于60min。室内空气；房屋经密闭后，对细菌繁殖体和病毒的污染，2%过氧乙酸溶液(8ml/m3)气溶胶喷雾消毒，作用30min一60min。


鼠疫 疾病护理 衣物、被褥；耐热、耐湿的纺织品可煮沸消毒30min，或用流通蒸汽消毒30min，不耐热的毛衣、毛毯、被褥、化纤尼龙制品，可采用过氧乙酸薰蒸消毒。薰蒸消毒时，将欲消毒衣物悬挂室内，密闭门，糊好缝隙，每立方米用15%过氧乙酸7ml，放置瓷或玻璃容器中，加热薰蒸lh～2h．病人排泄物、呕吐物和分泌物及其容器；稀薄的排泄物或呕吐物，每100ml可加漂白粉50g或20g/L有效氯含氯消毒液2000ml搅匀放置2h。无粪的尿液每1000ml加入干漂白粉5g或次氯酸钙1．5g或10g/L有效氯含氯消毒液100ml混匀放置2h。成形粪便不能用干漂白粉消毒，可用20%漂白粉乳剂或50g/L有效氯含氯消毒剂溶液2份加于l份粪便中，混匀后，作用2h。餐具；首选煮沸消毒15min一30min，或流通蒸汽消毒30min。也可用O．5%过氧乙酸溶液或250mg/L～500mg/L二溴海因溶液。


鼠疫 疾控信息 一、避免在鼠疫疫源地，接触鼠及旱獭、特别是病死旱獭有感染鼠疫的危险。二、坚持“三不”制度：1．不接触、不剥皮、不煮食病（死）旱獭及其它病死动物；2．不在旱獭洞周围坐卧休息，以防跳蚤叮咬；3．不到鼠疫病人或疑似鼠疫病人家中探视护理或吊丧。三、坚持“三报”制度：1．发现病（死）旱獭和其它病（死）动物要报告；2．发现鼠疫病人或疑似鼠疫病人应立即报告；3．发现原因不明的急死病人应立即报告。四、人感染鼠疫菌的主要途径也有三种：一是接触患有鼠疫病的动物，如剥皮、煮食等；二是被带有鼠疫菌的跳蚤叮咬；三是肺鼠疫病人传播。五、疫源地居民安置地、救援人员驻扎地选择要远离旱獭栖息地，做好防鼠防蚤。需要在鼠疫活动地区内宿营时，最好能在宿营地周围喷洒一些杀虫药剂，杀灭可能侵袭人类的吸血昆虫。六、不要剥食不明原因死亡的藏系绵羊；这些动物体表的蚤类不活跃，只要人类不主动接触它们，就会减少和避免感染鼠疫的危险。不要接触牧羊犬叼食的病死旱獭。


鼠疫 疾控信息 七、疫源地内，或在10日内进入或到过疫源地的人员，突然发生高热，发生明显的淋巴结肿大，或咳嗽、痰中带血，且病程进展迅速，应考虑感染鼠疫的可能性，及时就诊，立即向防疫机构报告，并采取措施，避免病人与更多的人接触。八、在尚未发现鼠疫疫情情况下，一般群众和救援人员不需要采取接种疫苗、预防性服药等特异性预防措施，也不需要穿着特殊防护装备。[4]


鼠疫 专家观点 一、实践经验证明,及时准确的诊断是降低病死率的关键,在有特效药应用以来,大多数死者是因为诊断不及时或延误诊断造成的。因此,除熟悉鼠疫的一般临床知识外,需认真注意以下几点。1.流行病学指征临床资料显示,绝大部分患者源于疫源地动物鼠疫流行区,往往是出现动物鼠疫猛烈流行时才波及人间。因此应注意患者的发病前的潜伏期(10天左右)是否到过鼠疫区和与传染源接触的程度,重点是有无被蚤叮咬的可能,是否剥食可能染疫的动物。应在查明疫源地情况下,掌握动物鼠疫流行状态,注意情况不明的死角地区。2.注意特有的症状和体征在获得流行病学阳性资料并有类似鼠疫症状时,首先要怀疑鼠疫,诊查的同时即开始治疗。4.病原学诊断是关键鼠疫能否在人间造成大流行,首先取决于对首发病例的准确诊断。二、鼠疫防治的长期性。目前,我国鼠疫疫源地分布于地广人稀的草原和荒漠地带,生态环境基本处于原始状态,因而动物鼠疫流行不受社会和自然因素的影响,使鼠疫菌能在生物群落中世代交替,繁衍不断,保证了动物鼠疫存在的持续性。只要鼠疫自然疫源地的存在,就有发生人间鼠疫的危险。因此鼠防工作不可放松。


鼠疫 专家观点 近代经济和科技迅猛发展的今天,无疑增大了鼠疫可防可治的力度,难以再出现近代史上曾有过的历史灾难。但决不能忽视新形势下出现的危险因素,如旅游业的发展,家养猫、狗等宠物的人越来越多,野生动物进入餐桌等,人感染鼠疫的方式也多样化起来。我国防治鼠疫的历史经验证明,党和政府的坚强领导及《传染病防治法》的实施是鼠疫防治工作的有力保证。


鼠疫 作品介绍 长篇小说《鼠疫》是法国现代著名存在主义文学家阿尔贝·加缪创作的，这部以象征手法写出的哲理小说，与作者的第一部中篇小说《局外人》（1942年发表）同是加缪最重要的代表作，均被列为现代世界文学名著。小说讲述阿尔及利亚的奥兰发生瘟疫，突如其来的瘟疫让人不知所措。政客狂妄无知，掩饰诿过，甚至想利用灾难来获取利益，原来过著委靡不振生活的小人物，凭著黑市门路，为人民带来各种禁品，突然成为了城中的风云人物；小百姓恐慌无助、自私贪婪，每天都只是过著颓废生活。瘟疫城市被重重封锁，无人能够自由进出，被困在城中的人民，朝思暮想着住在城外的亲朋好友，一位到城公干的记者，被迫过著无亲无友的生活，只有寄望参与自愿队消磨时间。主角Riaux医师这时挺身而出救助病人，与一些同道成了莫逆之交，不过自己的妻子却远在疗养院，生死未卜。这部小说所表达的人生观是自己的生命已经不再重要，群体的生命才有意义，个人的利益已经不具意义，群体的利益才具意义。


鼠疫 写作背景及评价 《鼠疫》创作思想开始酝酿的时期，是在1940年巴黎被德国法西斯占领以后。加缪当时已打算用寓言的形式，刻划出法西斯像鼠疫病菌那样吞噬着千万人生命的“恐怖时代”，像十九世纪美国作家麦尔维尔的小说《白鲸》那样，通过一条大鲸鱼的凶恶，写出时代的灾难。1942年加缪因肺病复发，从炎热的奥兰转移到法国南部山区帕纳里埃（后来作者在鼠疫》中以帕纳卢作为一位天主教神甫的姓名）疗养，不久英美盟军在阿尔及利亚登陆，德军进占法国南方，加缪一时与家人音讯断绝，焦虑不安，孤单寂寞，这种切身的体会使他在《鼠疫》中描写新闻记者朗贝尔的处境时，特别逼真动人。在加缪看来，当时处于法西斯专制强权统治下的法国人民--除了一部分从事抵抗运动者外--就像欧洲中世纪鼠疫流行期间一样，长期过着与外界隔绝的囚禁生活；他们在“鼠疫”城中，不但随时面临死神的威胁，而且日夜忍受着生离死别痛苦不堪的折磨。


鼠疫 写作背景及评价 加缪在1942年11月11日的日记中，曾把当时横行无忌的德军比为“像老鼠一样”；在另一篇日记中，他这样记下当时的情况：“全国人民在忍受着一种处于绝望之中的沉默的生活，可是仍然在期待……”值得注意的是，加缪在小说中用细致的笔触写出了他的同代人在面临一场大屠杀时的恐惧、焦虑、痛苦、挣扎和斗争之际，特别是刻划了法国资产阶级在经历第二次世界大战这场浩劫的过程中，在思想上和感情上发生的巨大而深切的震撼。尽管加缪按照习惯，避免直接描写法国社会，假借北非地中海滨海城市奥兰作为发生鼠疫的地点，但我们从这座商业昌盛，物质文明发达，但市民精神空虚，以寻欢作乐来消磨人生的城市，不难看出这是法国社会的一个缩影。阿尔贝·加缪是1957年诺贝尔文学奖的获得者。他1913年出生于阿尔及利亚的蒙多维。从《局外人》到《鼠疫》，加缪表现了一些存在主义哲学的基本观点：世界是荒谬的，现实本身是不可认识的，人的存在缺乏理性，人生孤独，活着没有意义。因此，加缪虽然再三否认自己是存在主义者，西方文学史家仍然把他列为这一流派的作家。


鼠疫 写作背景及评价 加缪自己曾这样说：“《局外人》写的是人在荒谬的世界中孤立无援，身不由已；《鼠疫》写的是面临同样的荒唐的生存时，尽管每个人的观点不同，但从深处看来，却有等同的地方。”　在《鼠疫》这部后期代表作中，表现了作者的思想有一定的改变。《局外人》的主人公莫尔索和《鼠疫》中的主人公里厄医生面对着同样荒谬的世界时，态度就完全不同：莫尔索冷淡漠然，麻木不仁，连对母亲的逝世以至自身的死亡都抱着局外人的态度；里厄医生在力搏那不知从何而来的瘟疫时，虽然有时感到孤单绝望，但他清晰地认识到自己的责任就是跟那吞噬千万无辜者的毒菌作斗争，而且在艰苦的搏斗中，他看到爱情、友谊和母爱给人生带来幸福。里厄医生不是孤军作战，他最后认识到只有通过一些道德高尚、富于自我牺牲精神的人共同努力，才能反抗肆无忌惮的瘟神，人类社会才有一线希望。《鼠疫》形象地反映他那个时代的人一些深刻的矛盾。


鼠疫 写作背景及评价 这部小说在艺术风格上也有独到之处，而且全篇结构严谨，生活气息浓郁，人物性格鲜明，　加缪坚持个人主义的立场，认为个人应置于一切的首位；但在发现强调“个人绝对自由”的存在主义并不能解决资产阶级社会生存的矛盾时，加缪终于回到传统的资产阶级人道主义中去寻求解答他一直在苦思冥想的“人类的出路在何处”的问题。对不同处境中人物心理和感情的变化刻划得深入细致；小说中贯穿着人与瘟神搏斗的史诗般的篇章、生离死别的动人哀歌、友谊与爱情的美丽诗篇、地中海海滨色彩奇幻的画面，使这部作品具有强烈的艺术魅力。


鼠疫 作者简介 阿尔贝·加缪（AlbertCamus，1913—1960），法国声名卓著的小说家、散文家和剧作家，“存在主义”文学的大师。1957年因“热情而冷静地阐明了当代向人类良知提出的种种问题”而获诺贝尔文学奖，是有史以来最年轻的诺奖获奖作家之一。加缪在他的小说、戏剧、随笔和论著中深刻地揭示出人在异己的世界中的孤独、个人与自身的日益异化，以及罪恶和死亡的不可避免，但他在揭示出世界的荒诞的同时却并不绝望和颓丧，他主张要在荒诞中奋起反抗，在绝望中坚持真理和正义，他为世人指出了一条基督教和马克思主义以外的自由人道主义道路。他直面惨淡人生的勇气，他“知其不可而为之”的大无畏精神使他在第二次世界大战之后不仅在法国，而且在欧洲并最终在全世界成为他那一代人的代言人和下一代人的精神导师。[1]


脑挫裂伤 描述 脑挫裂伤是指头部外伤后脑组织发生的器质性损伤。在颅脑损伤中较为常见，一般发生在着力部位或对冲部位，严重时可造成脑深部结构的损伤。损伤的脑组织呈不同的点片状出血、破裂、水肿和坏死，常合并有邻近部位局灶性脑水肿或弥散性脑肿胀以及不同程度的颅内血肿。根据暴力大小、损伤机理和损伤部位，脑挫裂伤有轻重程度之分。临床表现大多为昏迷的时间较长、有神经系统定位体征及脑膜刺激征。伤情严重或处理不及时，致残率和死亡率均很高。临床表现 1.意识障碍较重，持续时间较长，有的为持续性昏迷或植物生存者。2.生命体征变化较明显，体温多在３８℃左右，脉搏和呼吸增快，血压正常或偏高。3.清醒后有头痛、头昏、恶心、呕吐、记忆力减退和定向力障碍。4.神经系统局灶性体征如偏瘫、失语、偏侧感觉障碍、偏盲和局灶性癫痫等。5.脑膜刺激症状如颈强直、克氏征阳性等。


脑挫裂伤 诊断鉴别 诊断依据1.头伤后昏迷时间多超过半小时，甚至数日或更长时间。2.有颅内压增高和蛛网膜下腔出血的表现，如头痛、恶心、呕吐、躁动不安、呼吸和脉搏增快、血压正常或偏高、颈强直和克氏征阳性。若出现脉搏慢、呼吸慢、血压高，多合并颅内血肿。3.神经系统定位体征，如偏瘫、失语、局灶性癫痫等。4.腰椎穿刺检查颅内压多增高，脑脊液常呈血性。5.Ｘ线摄片检查有或无颅骨骨折，头部ＣＴ或磁共振检查常显示脑出血和脑水肿征象，并可鉴别有无颅内血肿。疾病治疗 治疗原则1.轻症可按脑震荡处理。2.保持呼吸道通畅。3.防治脑水肿：(1)限制入水量。(2)脱水治疗。(3)激素治疗。(4)冬眠低温治疗。(5)巴比妥昏迷治疗。4.伤情严重者选择手术减压治疗。5.对症支持治疗。6.神经营养性药物治疗。7.加强护理、预防并发症治疗。用药原则1.轻症病人，对症处理即可，如头痛者可给予颅通定、去痛片等镇痛剂，失眠者可使用安定、苯巴比妥等药物。2.重症病人进行脱水治疗。3.症状较重者给予抗生素预防感染，特别注意肺部和泌尿道感染。4.不能进食者注意补充液体和电解质。5.注意支持疗法，如输血、补充人血白蛋白。6.给予神经营养性药物。


骨膜性软骨肉瘤 基本概述 骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型。将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点，并且也因为其预后比中心性软骨肉瘤好。中国医学健康网治疗措施 在组织学相同的情况下，骨膜性软骨肉瘤恶性度比中心性软骨肉瘤低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。病理改变 骨膜性软骨肉瘤组织学特点与周围性软骨肉瘤相似，分化常较好，很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤中，如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，那么很有可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展。临床诊断 性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。


骨膜性软骨肉瘤 辅助检查 X线所见表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。与皮质旁骨肉瘤相似，当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时，常位于骨的后方并向腘窝发展。骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物，有时在X线片上不显影，只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整的，有时表面被侵蚀，皮质骨的侵蚀可模糊不清，但常为蝶形的压迹，边界清楚而厚。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。鉴别诊断 需同骨膜性软骨瘤鉴别，在影像上，骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性软骨瘤中的轻度异形性代表良性病变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤的诊断可能是错误的。骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。


胫骨内髁骨软骨病 简介 胫骨内髁骨软骨病，又称胫骨内翻或Blount病。是指胫骨内髁软骨发育不良而产生的膝内翻畸形。中国医学健康网治疗措施 膝内翻畸形严重者，可行胫骨上端截骨术。宜早期进行。有一组47根胫骨，做一次截骨即得矫行者中，只有3根大于8岁；而因畸形复发而需作多次截骨术的21根胫骨中，只有5根小于8岁。因此Blount张，在2岁后就可以手术。胫腓骨杵臼形截骨术最为常用。但亦有加作胫骨外侧骨骺阻滞或内侧关节面抬高术者。病因学 本病好发于黑人儿童，这与其他骨软骨病有明显区别。原因不明，有人认为这是因黑人儿童下地行走较早（平均10½月）而白人儿童较晚（15月）的缘故。过早的行走使胫骨内侧骨骺受到过度的应力，造成软骨发育紊乱导致畸形。亦有人认为本病是因非洲黑种民族，喜欢将小孩背在身上，两髋外展、膝内翻，对胫骨内侧骨骺的压力增加所致。


胫骨内髁骨软骨病 临床表现 为弓形腿。又分为婴儿型及青少年型（6～13岁），后者少见，常因外伤及感染所致，畸形亦不严重。由于胎儿在子宫内的体位，多数婴儿有弓形腿，要到1岁后才自然矫正。因此，在2岁前不应贸然诊断为本病。X线表现　受累侧小腿向内弯曲，呈膝内翻畸形，胫骨内髁增大，其上方关节面向内、下、后方倾斜。邻近骨骺的干骺端内侧部分也向内侧扩展，且可出现斑点状密度不均匀或不规则钙化，胫骨干内侧皮质增厚。膝关节造影示胫骨关节面逐渐由水平发展至塌陷，内侧半月板代偿性异常增厚，以维持关节的稳定鉴别诊断 区别早期胫骨内髁骨软骨病与生理性弓形腿是非常必要的。生理性弓形腿为双侧对称，整个胫骨内侧皮质均发生弯曲，胫骨内髁骨软骨病可为单侧性，不对称。胫骨内侧皮质所成的角较锐，且其弓形的尖端较生理性者更靠近端，成角会进行性加重，胫骨内侧出现骨赘或唇状变，胫骨近侧骨骺成楔形。[1]


慢性黏膜皮肤念珠菌病 概述 慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。病因 (一)发病原因本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。(二)发病机制发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传症状 患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。检查 免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。


尿路感染 描述 尿路感染（urinary tract infection,UTI），简称尿感，是指病原体侵犯尿路粘膜或组织引起的尿路炎症。根据感染部位，尿路感染可分为上尿路感染和下尿路感染，前者为肾盂肾炎，后者主要为膀胱炎。根据有无基础疾病，尿路感染还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。疾病分类 尿路感染可分为上尿路感染和下尿路感染，前者为肾盂肾炎，后者主要为膀胱炎。肾盂肾炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。根据有无基础疾病，尿路感染还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。慢性肾盂肾炎常由于复杂性尿路感染迁延不愈所致，根据基础病因不同分三个类型：①伴有反流的慢性肾盂肾炎（反流性肾病）；②伴有阻塞的慢性肾盂肾炎（梗阻性慢性肾盂肾炎）；③特发性慢性肾盂肾炎。其中前两种类型尤为常见。[1-2]


尿路感染 发病原因 尿路感染95%以上是由单一细菌引起的。其中90%的门诊病人和50%左右的住院病人，其病原菌是大肠埃希杆菌，此菌血清分型可达140多种，致尿感型大肠埃希杆菌与病人粪便中分离出来的大肠埃希杆菌属同一种菌型，多见于无症状菌尿或无并发症的尿感;变形杆菌、产气杆菌、克雷白肺炎杆菌、铜绿假单胞菌、粪链球菌等见于再感染、留置导尿管、有并发症之尿感者;白色念珠菌、新型隐球菌感染多见于糖尿病及使用糖皮质激素和免疫抑制药的病人及肾移植后;金黄色葡萄球菌多见于皮肤创伤及吸毒者引起的菌血症和败血症;病毒、支原体感染虽属少见，近年来有逐渐增多趋向。多种细菌感染见于留置导尿管、神经源性膀胱、结石、先天性畸形和阴道、肠道、尿道瘘等。[1-2]发病机制 1、细菌菌落在肠道和尿道口周围播散至尿道。2、通过尿液反流，细菌在泌尿道内逆行并与泌尿道的上皮细胞的相应受体结合，局部繁殖，产生炎症。3、通过输尿管中尿液的湍流，细菌上行至肾脏，如炎症未及时控制，导致肾组织损伤，最终发生纤维化。


尿路感染 病理生理 1、解剖因素可能是女性尿路感染比男性更普遍的原因。女性尿道相对短，肛门距离尿道口近。容易感染。2、阴道乳酸杆菌、正常尿流和粘膜防御因子可以提供抗感染保护。绝经前阴道内有产过氧化的乳酸杆菌群，可以预防尿路病原增殖。因绝经后雌激素水平下降，导致乳酸杆菌减少，阴道pH值上升，二者易引起病原增殖。3、引起尿潴留的机械性异常因素易导致尿路感染，包括盆腔器官脱垂或抗尿失禁手术相关的尿路梗阻、下尿路憩室或结石。功能异常导致的尿潴留，如逼尿肌收缩功能低下或神经源性膀胱导致的膀胱排空不全同样也可引起尿路感染。[1-2]


尿路感染 临床表现 易感因素1、尿道梗阻，膀胱输尿管反流。2、有创性操作。3、妊娠。4、糖尿病及高龄，免疫缺陷。疾病症状本病好发于育龄女性，男女比例约为1:8。临床表现包括以下三组。一、膀胱炎：即通常所指的下尿路感染。成年妇女膀胱炎主要表现是尿路刺激，即尿频、尿急、尿痛，白细胞尿，偶可有血尿，甚至肉眼血尿，膀胱区可有不适。一般无明显的全身感染症状，但少数患者可有腰痛，低热（一般不超过38℃），血白细胞计数常不增高。约30%以上的膀胱炎为自限性，可在7~10天内自愈。二、急性肾盂肾炎：表现包括以下两组症状群：①泌尿系统症状：包括尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激征，腰痛和（或）下腹部痛；②全身感染的症状：如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、食欲不振等，常伴有血白细胞计数升高和血沉增快。一般无高血压和氮质血症。三、慢性肾盂肾炎：慢性肾盂肾炎的病程经过很隐蔽。临床表现分为以下三类：①尿路感染表现：仅少数患者可间歇发生症状性肾盂肾炎，但更为常见的表现为间歇性无症状细菌尿，和（或）间歇性尿急、尿频等下尿路感染症状，腰腹不适和（或）间歇性低热。②慢性间质性肾炎表现，如高血压、多尿、夜尿增加，易发生脱水。③慢性肾脏病的相关表现。


尿路感染 临床表现 四、不典型尿路感染：①以全身急性感染症状为主要表现，而尿路局部症状不明显；②尿路症状不明显，而主要表现为急性腹痛和胃肠道功能紊乱的症状；③以血尿、轻度发热和腰痛等为主要表现；④无明显的尿路症状，仅表现为背痛或腰痛；⑤少数人表现为肾绞痛、血尿；⑥完全无临床症状，但尿细菌定量培养，菌落≥105/ml。[1][3][2]


尿路感染 诊断鉴别 辅助检查尿培养、菌落计数：当患者满足下列条件之一者，可确诊为尿感：①典型尿路感染症状+脓尿（离心后尿沉渣镜检白细胞>5个/HP）+尿亚硝酸盐实验阳性；②清洁离心中段尿沉渣白细胞数或有尿路感染症状者>10个/HP；③有尿路感染症状者+正规清晨清洁中段尿细菌定量培养，菌落数≥105/ml，且连续两次尿细菌计数≥105/ml，两次的细菌及亚型相同者；④作膀胱穿刺尿培养，如细菌阳性﹝不论菌数多少﹞；⑤典型尿路感染症状，治疗前清晨清洁中段尿离心尿沉渣革兰染色找细菌，细菌>1个/油镜视野。慢性肾盂肾炎：X线静脉肾盂造影（IVP）见到局灶、粗糙的皮质癫痕，伴有附属的肾乳头收缩的扩张和变钝等征象可确诊。鉴别诊断（1）全身性感染疾病。有些尿路感染的局部症状不明显而全身急性感染症状叫突出，易误诊为流行性感冒、疟疾、败血症、伤寒等发热性疾病。如能详细询问病史，注意尿路感染的下尿路症状及肾区叩痛，并作尿沉渣和细菌学检查，不难鉴别。（2）慢性肾盂肾炎。需与反复发作尿路感染作鉴别诊断，目前认为影像学检查发现有局灶性粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应的肾盏变形者，才能诊断为慢性肾盂肾炎，否则尿路感染病史虽长，亦不能诊断为本病。


尿路感染 诊断鉴别 本病常有一般慢性间质性肾炎表现，并有间歇的尿路感染发作病史，在尿路无复杂情况时极少发生慢性肾盂肾炎，尿路有功能性或器质性梗阻时才会发生。尿路功能性梗阻常见于膀胱-输尿管反流，而器质性者多见于肾结石等。（3）肾结核。本病尿频、尿急、尿痛更突出，一般抗菌药物治疗无效，晨尿培养结核杆菌阳性，尿沉渣可找到抗酸杆菌，而普通细菌培养为阴性。结核菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性。静脉肾盂造影可发现肾结核病灶X线征，部分患者可有肺、附睾等肾外结核，可资鉴别。但要注意肾结核常可与尿路感染并存。尿路感染经抗菌药物治疗后，仍残留有尿路感染症状或尿沉渣异常者，应高度注意肾结核的可能性。（4）尿道综合征。患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿，可资鉴别。尿道综合征分为：①感染性尿道综合征：占约75%，患者有白细胞尿，是由致病的微生物引起，如衣原体、支原体感染等。②非感染性尿道综合征：约占25%，无白细胞尿，病原体检查亦阴性，其病因未明，有人认为可能是焦虑性精神状态所致。[1-2][4]


尿路感染 疾病治疗 一、女性非复杂性急性尿路感染1．急性膀胱炎治疗方案：建议采用三日疗法治疗，即口服复方磺胺甲基异恶唑；或氧氟沙星；或左氧氟沙星，。由于单剂量疗法的疗效不如三日疗法好，目前，不再推荐使用。对于致病菌对磺胺甲基异恶唑耐药率高达10%～20%的地区，可采用呋喃妥因治疗，。2．急性肾盂肾炎治疗方案：建议使用抗生素治疗14天，对于轻症急性肾盂肾炎患者使用高效抗生素疗程可缩短至7天。对于轻症状病例，可采用口服喹诺酮类药物治疗，如果致病菌对复方磺胺甲基异恶唑敏感，也可口服此药物治疗，。如果致病菌是革兰阳性菌，可以单用阿莫西林或阿莫西林/克拉维酸钾治疗，。对于重症病例或不能口服药物者，应该住院治疗，静脉使用喹诺酮类药物或广谱的头孢类抗生素治疗，对于β内酰胺类抗生素和喹诺酮类抗生素耐药者，可选用氨曲南治疗；如果致病菌是革兰阳性球菌，可使用氨苄西林/舒巴坦钠，必要时可联合用药治疗。若病情好转，可参考尿培养结果选用敏感的抗生素口服治疗。在用药期间的方案调整和随访很重要，应每1～2周作尿培养，以观察尿菌是否阴转。在疗程结束时及停药后第2、6周应分别作尿细菌定量培养，以后最好能每月复查1次，共1年。


尿路感染 疾病治疗 3．复杂性急性肾盂肾炎：由于存在各种基础疾病，复杂性急性肾盂肾炎易出现肾脏皮髓质脓肿、肾周脓肿及肾乳头坏死等严重并发症。这类患者需要住院治疗。首先应该及时有效控制糖尿病、尿路梗塞等基础疾病，必要时需要与泌尿外科等相关专业医生共同治疗，否则，单纯使用抗生素治疗很难治愈本病。其次，根据经验静脉使用广谱抗生素治疗。在用药期间，应该及时根据病情变化和/或细菌药物敏感试验结果调整治疗方案，部分患者尚需要联合用药，疗程至少为10～14天。二、男性膀胱炎  所有男性膀胱炎患者均应该除外前列腺炎。对于非复杂性急性膀胱炎可口服复方磺胺甲基异恶唑或喹诺酮类药物治疗，剂量同女性患者，但疗程需要7天；而对于复杂性急性膀胱炎患者可口服环丙沙星，或左氧氟沙星，，连续治疗7～14天。三、妊娠期尿感1．无症状性细菌尿：妊娠期间无症状性细菌尿发生率高达2%～7%，常发生于妊娠的第一个月，其中多达40%病例可在妊娠期出现急性肾盂肾炎，因此建议在妊娠早期应该常规对孕妇进行尿培养检查，以便及时发现无症状性细菌尿患者。目前建议对于这类患者应该采取抗感染治疗。可选用一下列方案中的一种：①呋喃妥因；②头孢泊肟；③阿莫西林/克拉维酸钾。


尿路感染 疾病治疗 请患者于停药后1周时来医院复查尿培养，以后每月复查一次，直到妊娠结束。对于反复出现无症状性细菌尿者，可以在妊娠期间采取抗生素预防措施，于每晚睡前服用呋喃妥因或头孢氨苄。2．急性膀胱炎：首先可采用以下列方案中的一种：①呋喃妥因，②头孢泊亏③阿莫西林/克拉维酸钾。然后，根据尿细菌培养结果调整治疗方案。一般建议疗程为7天。3．急性肾盂肾炎：必须主要静脉使用抗生素治疗，在提问正常后48小时或临床症状明显改善后，可改为口服抗生素治疗。可先采取经验型治疗，使用头孢曲松，然后根据尿细菌培养结果调整治疗方案，总疗程为10～14天。四、无症状性细菌尿  对于绝经前女性、非妊娠患者、糖尿病患者、老年人、脊髓损伤及留置导尿管的无症状性细菌尿的患者不需要治疗。然而，对于经尿道行前列腺手术或其他可能导致尿路粘膜出血的泌尿外科手术或检查的无症状性细菌尿患者，应该根据细菌培养结果采取敏感抗生素治疗。五、导尿管相关的尿路感染  尿道相关性无症状性细菌尿不需要使用抗生素治疗；拨除导尿管后48小时仍有无症状性细菌尿的女性患者，则应该根据尿培养结果使用敏感抗生素治疗14天。[1][3][2]


尿路感染 饮食注意 注意事项一般情况下，尿路感染的病人应该多饮水，勤排尿。饮水至少2公升，每2-3小时排一次尿，这是最实用且最有效的方法。通过大量尿液的冲洗作用，可以清除部分细菌。经常注意阴部的清洁卫生，以免尿道口的细菌进入尿路，重新引起尿路感染。尽可能避免导尿，以免将细菌带进尿路。容易发生尿路感染的妇女，在过性生活时，除了自己要事先清洁外阴之外，要劝告丈夫清洁阴部，因为在性交时可将女性尿道和尿道口周围的细菌挤进后尿道和膀胱，从而引起感染。饮食禁忌1、尿路感染的饮食忌胀气之物。胀气之物包括牛奶、豆浆、蔗糖等。2、尿路感染的饮食忌发物。发物(如猪头肉、鸡肉、蘑菇、带鱼、螃蟹、竹笋、桃子等)。3、尿路感染的饮食忌助长湿热之品。包括酒类、甜品和高脂肪食物。4、尿路感染的饮食忌辛辣刺激之物。这些食物可使尿路刺激症状加重，排尿困难。5、尿路感染的饮食忌酸性食物。酸性食物包括猪肉、牛肉、鸡肉、鸭、蛋类、鲤鱼、牡蛎、虾，以及面粉、大米、花生、大麦、啤酒等。尿的酸碱度对细菌的生长、药物的抗菌活力都有密切关系，忌食酸性食物的目的，是使尿液呈碱性环境，增强抗生素的作用能力6、尿路感染的饮食高糖食物。


尿路感染 疾病预防 和持续性给药方法相比，性交后服药法更方便，更易于被性生活相关的患者接受，可于性生活后2小时内服用头孢氨苄或环丙沙星或呋喃妥因3．绝经女性患者的预防：阴道局部应用雌激素软膏可以恢复阴道局部环境，可减少尿路感染的复发机会（A级）。4．对于频繁尿感再发的患者应详细检查其泌尿系统有无解剖畸形、基础病变（如结石、多囊肾、髓质海绵肾等）及整体免疫系统异常。[3][2]专家观点 尿路感染，多见于育龄期女性及绝经后妇女，注意外阴的清洁卫生很重要。尿路感染多有一定的诱因，故应仔细检查患者有无尿路结石，肾或输尿管有无畸形等情况。除药物治疗外，多喝水，保持每天尿量在1500-2000ml以上(肾功不全的患者例外)，这样起到尿路冲洗的作用，对于尿路感染的治疗很重要。西药治疗易产生耐药性，故此应用中医中药治疗尿路感染临床也非常见效，可以应用如清热解毒的板兰根、车前草等，也可以应用中成药制剂如宁泌泰等，此外，更重要的还应注意加强营养，增强体质。当然在疾病治疗期间另外，目前淋球菌性尿道炎也很常见，如有者，应先按淋病治疗。


急性腹痛 描述 急性腹痛(abdominal pain)是指病人自觉腹部突发性疼痛，常由腹腔内或腹腔外器官疾病所引起，前者称为内脏性腹痛，常为阵发性并伴有恶心、呕吐及出汗等一系列相关症状，腹痛由内脏神经传导；而后者腹痛是由躯体神经传导，故称躯体性腹痛，常为持续性，多不伴有恶心、呕吐症状。


急性腹痛 发病原因 1.腹膜急性发炎  　　最常由胃、肠穿孔所引起，腹痛有下列特点：①疼痛定位明显，一般位于炎症所在部位，可有牵涉痛；②呈持续性锐痛；③腹痛常因加压、改变体位、咳嗽或喷嚏而加剧；④病变部位压痛、反跳痛与肌紧张；⑤肠鸣音消失。2.腹腔器官急性发炎如急性胃炎、急性肠炎、急性胰腺炎。3.空腔脏器梗阻或扩张腹痛常为阵发性与绞痛性，可甚剧烈，如肠梗阻、胆道蛔虫病、泌尿道结石梗阻、胆石绞痛发作。4.脏器扭转或破裂腹内有蒂器官(卵巢、胆囊、肠系膜、大网膜等)急性扭转时可引起强烈的绞痛或持续性痛。急性内脏破裂如肝破裂、脾破裂、异位妊娠破裂，疼痛急剧并有内出血病征。5.腹腔内血管梗阻甚少见，腹痛相当剧烈，主要发生于心脏病、高血压动脉硬化的基础上如肠系膜上动脉栓塞、夹层主动脉瘤等。6.中毒与代谢障碍如铅中毒绞痛、急性血卟啉病、糖尿病酮中毒，常有下列特点：①腹痛剧烈而无明确定位；②腹痛剧烈，但与轻微的腹部体征呈明显对比；③有原发病临床表现与实验室检查特点。7.胸腔疾病的牵涉痛肺炎、肺梗塞、急性心肌梗塞、急性心包炎、食管裂孔疝等，疼痛可向腹部放射，类似“急腹症”。8.神经官能性腹痛。


急性腹痛 临床表现 1.疼痛的部位腹痛的部位常为病变的所在。胃痛位于中上腹部。肝胆疾患疼痛位于右上腹。急性阑尾炎疼痛常位于McBurney点。小肠绞痛位于脐周。结肠绞痛常位于下腹部。膀胱痛位于耻骨上部。急性下腹部痛也见于急性盆腔炎症。2.疼痛的性质与程度消化性溃疡穿孔常突然发生，呈剧烈的刀割样、烧灼样持续性中上腹痛。胆绞痛、肾绞痛、肠绞痛也相当剧烈，病人常呻吟一已，辗转不安。剑突下钻顶样痛是胆道蛔虫梗阻的特征。持续性广泛性剧烈腹痛见于急性弥漫性腹膜炎。脊髓痨胃肠危象表现为电击样剧烈绞痛。3.诱发加剧或缓解疼痛的因素急性腹膜炎腹痛在静卧时减轻，腹壁加压或改变体位时加重。铅绞痛时病人常喜按。胆绞痛可因脂肪餐而诱发。暴食是急性胃扩张的诱因。暴力作用常是肝、脾破裂的原因。急性出血性坏死性肠炎多与饮食不洁有关。急性腹痛伴随下列症状，有提示诊断的意义：1.伴黄疸，可见于急性肝、胆道疾病、胰腺疾病、急性溶血、大叶性肺炎等。2.伴寒战、高热，可见于急性化脓性胆道炎症、腹腔脏器脓肿、大叶性肺炎、化脓性心包炎等。3.血尿，常是泌尿系统病。


急性腹痛 临床表现 4.伴休克，常见于急性腹腔内出血、急性梗阻性化脓性胆道炎症、绞窄性肠梗阻、消化性溃疡急性穿孔、急性胰腺炎、腹腔脏器急性扭转、急性心肌梗塞、休克型肺炎等。辅助检查 （1）实验室检查：白细胞计数提示有无感染，红细胞、血细胞比容判断有无腹腔内出血。尿中大量红细胞提示泌尿系损伤或结石。（2）X线检查：膈下游离气体提示空腔脏器破裂，多个液气平面或较大液气平面提示肠梗阻。（3）B超：对实质脏器的损伤，破裂，占位可诊断。（4）CT：（5）内镜检查：对上、下消化道出血可判断出血部位，病变性质，还可内镜下止血治疗。（6）诊断必腹腔穿刺。家庭应急处理 1.卧床休息，取俯卧位可使腹痛缓解，也可双手适当压迫腹部可使腹痛缓解。2.适当给予解痉药物如阿托品、654-2或维生素K3可暂时缓解腹痛。3.若是暴饮暴食所致腹痛、腹泻者，可试用桐油按摩腹部，往往可起到一定止痛效果。4.腹痛剧烈且伴有呕吐、高热、血便和肠型时，应速送医院治疗，不宜外留家中以免耽误病情。


先天性鼻咽部狭窄及闭锁 概述 一般认为，颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。诊断 以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。治疗措施 手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，还可以激光手术器切开闭锁膜。临床表现 表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。


急性舌扁桃体炎 【概述】 急性舌扁桃体炎（acutelingualtonsillitis）为舌根部淋巴组织团块急性发炎，多继发于上呼吸道感染或并发于急性扁桃体炎。其病因及发因素与急性扁桃炎同。【治疗措施】 同急性咽扁桃全炎处理原则。注意口腔卫生，全身用足量抗生素，有脓肿者可以切开引流。适当休息，增加营养，提高机体抵抗力，若反复急性发作，待控制炎症后，可考虑行舌扁桃体切除术。【临床表现】 初为上呼吸道感染症状，如咽干、异物感、灼热及咽痛等。疼痛逐渐加重，多以舌根部一侧或两侧更为明显，严重者可放射至耳内引起剧痛，亦有因疼痛影响进食及咽下困难。病人呈急性病容，偶有高热。检查见咽粘膜急性充血，咽及口腔内较多粘液性分泌物，舌根部淋巴组织呈颗粒状高起、充血、肿胀，与扁桃体下端相连，严重者局部有溃疡及脓性分泌物附着，并可发生舌根部脓肿。


甲亢危象期 定义 老年人甲状腺功能亢进危象简称甲亢危象，是甲状腺毒症病情的极度增重并危及患者生命的严重合并症，本病不常见，但病死率很高。高碘与甲状腺功能亢进症及甲亢危象：自从补充碘剂预防地方性甲状腺肿以来，不断有碘致甲状腺功能亢进的报道，碘缺乏地区的甲状腺功能亢进药物治疗比富碘区更加容易，停药后也不容易复发


甲亢危象期 症状 为先兆症状的进一步加重。患者呈高热状态，体温达39℃以上，脉率快达140～240次/分钟，常有心房纤颤或扑动，并可致心力衰竭，神志焦虑，极度烦躁不安，大汗淋漓，厌食，恶心，呕吐，黄疸，腹泻，大量失水可致虚脱、休克，继而嗜睡或昏谵，终致昏迷而死亡。死亡原因多为高热虚脱，心力衰竭，肺水肿，水电解质代谢紊乱。实验室检查发现白细胞计数增高，并伴有肝肾功能异常和水电解质紊乱。甲状腺功能检查与一般甲亢相仿，T3增高较明显。临床上根据患者有甲亢病史，了解诱发因素，病人甲亢症状突然加重，即可作出诊断。需要注意的是少数不典型甲亢，其危象往往不具备上述典型表现。如老年甲亢患者，反而表现为神情淡漠、极度虚弱、嗜睡、体温低、心率慢，最后进入昏迷。有的病人则仅以某一系统症状表现为突出，如以烦躁不安和谵妄为主，或仅表现为心悸、心律失常、心衰，或为剧烈呕吐、腹泻。对这些不典型的病例要注意了解病史并作相关性检查，以免引起误诊。


甲亢危象期 发病机制 甲状腺功能的调节甲亢危象确切的发病机制和病理生理未完全阐明可能与下列因素有关  预防1.大量甲状腺激素释放至循环血中，一部分甲亢患者服用大量甲状腺激素可产生危象；甲状腺手术、不适当的停用碘剂以及放射性碘治疗后，患者血中的甲状腺激素升高，引起甲亢危象，这些均支持本病的发生是由于大量甲状腺激素骤然释放入血所致。2.血中游离甲状腺激素增加感染、甲状腺以外其他部位的手术等应激，可使血中甲状腺激素结合蛋白浓度减少，与其结合的甲状腺激素解离，血中游离甲状腺激素增多，这可以解释部分甲亢危象病人的发病。3.机体对甲状腺激素反应的改变由于某些因素的影响，使甲亢患者各系统的脏器及周围组织对过多的甲状腺激素适应能力减低，由于此种失代偿而引起危象临床上见到危象时有多系统的功能衰竭，血中甲状腺激素可不升高，以及在一些患者死后尸检时所见无特殊病理改变等，均支持这种看法。


甲亢危象期 发病机制 4.肾上腺素能的活力增加于动物实验或给甲亢患者作交感神经阻断，或服用抗交感神经或β-肾上腺素能阻断药，均可使甲亢的症状得到改善，说明甲亢的许多表现是由于患者血中甲状腺激素增多，使儿茶酚胺的作用增强所致甲亢危象所以产热过多是由于脂肪分解加重，甲状腺激素可直接或通过增加儿茶酚胺使脂肪分解。甲亢危象患者采用β-肾上腺素能阻断药，血中增高的游离脂肪酸水平可迅速下降，甲亢危象的临床征象同时好转。5.甲状腺素在肝中清除降低手术前后和其他的非甲状腺疾病的存在进食热量的减少，均可引起T4清除减少有报道感染时常伴发50%以上的T4清除减少这些都能使血中的甲状腺素含量增加。以上列举的原因，可解释部分甲亢危象的发生，但不能概括全部发生机制，故可认为甲亢危象的发生并非单一的原因所致，而是有多方面因素引起的。


甲亢危象期 诊断 典型甲亢危象诊断并不困难有甲亢未控制病史，甲亢的症状和体征，特别有甲状腺肿大伴血管杂音及突眼征存在，临床易作出诊断。老人中具有典型表现者较少往往以某一系统的症状为突出表现70岁以上老人更应警惕淡漠型甲亢危象。诊断确立关键是尽早测定血清TT4TT3、FT4、FT3及TSH(IRMA法)水平。当前这些检测方法已比较普及，而且无需禁碘等特殊准备，测定方法也越来越简便，在急诊条件下可以做到及早明确诊断。


蜘蛛斑 概述 活动性肝炎、肝硬化患者等有活动性肝损伤时才有蜘蛛斑。“长”在身体上的类似蜘蛛形状的一种“痣”，其实是局部血管扩张。一般长在背部、肩胛部、腋下等部位。肝功能正常不会出现蜘蛛斑。  蜘蛛斑?释义 “蜘蛛斑”又名“蜘蛛痣”英文zebrashark症状别名 ?遗传性出血性毛细血管扩张症别名　　蛛网状痣(Spidernevus)　　动脉蜘蛛(Arterialspider)　　蜘蛛样毛细血管扩张症(Spidertelangiectasis)　　蜘蛛血管瘤(NevusAraneus)症状表现 蜘蛛斑一种特殊的毛细血管扩张症。它多出现于面部、颈部及胸部，亦有其他部位出现者。表现为中心部直径2mm以下的圆形小血管瘤，向四周伸出许多毛细血管，且有分支，看上去恰似一个红色的蜘蛛趴在皮肤上。若用铅笔尖压迫中心部，蜘蛛斑就会消失，因为蜘蛛斑的血流方向是从中心点流向周围毛细血管分支，若中心部受压则血流阻断，蜘蛛斑因缺血而消失。  蜘蛛斑?


蜘蛛斑 症状原因 蜘蛛斑是怎样形成的呢?大多数学者认为与雌激素代谢有关，青春期少女及妊娠期妇女由于体内雌激素含量增加，会出现蜘蛛斑，这是一种正常表现。若是男子或老年妇女突然出现蜘蛛斑则应提高警惕，因为肝硬变、肝癌及慢性肝炎伴有肝功能衰竭的病人，由于肝脏灭活雌激素的能力减弱，雌激素含量相应增加，亦会出现蜘蛛斑。因此有人说，蜘蛛斑是肝功能衰竭的警示灯。蜘蛛斑亦见于正常妇女的妊娠期，大多发生在妊娠2-5个月内，产后2个月内消失，偶见于正常人和风湿病、类风湿性关节炎、维生素B缺乏症、着色性干皮症、慢性照射性皮炎、红斑性狼疮、血色病、雷诺氏病等。因此，少数蜘蛛斑的出现，不能只视为肝病的征象，必须结合临床加以考虑。因此，该患者出现的蜘蛛痣是妊娠引起血中雌激素浓度增高所引起，是正常现象，到产后2个月会自然消退。症状危害 蜘蛛斑本身对人体并没有什么危害，但若发现蜘蛛斑，应立即到医院就诊，检查肝功能及肝脏B超，排除恶性肿瘤及各种导致肝功能衰竭的疾病。


蜘蛛斑 症状区域 蜘蛛斑多分布在上腔静脉的区域内，肋弓以下的区域极少见到。最常见的部位是：颈部、胸部、背部、面部、前臂和手背、鼻、咽、口腔的粘膜则很少见。在大出血、休克时则消失，死亡后亦消失。肝掌表现为手掌大鱼际、小鱼际和指尖的斑状发红。特别注意 男性体表有蜘蛛斑者经检查肝组织发现85%的人有病理改变，其中有30%为肝硬化。同时一般认为蜘蛛斑的出现、发展和消退与肝脏病变的好转与恶化常有密切关系。因此，蜘蛛斑对肝病的诊断仍有很高的参考价值，不过应注意除外其他可能。一般认为，符合下列情况时对肝病的诊断参考价值较大：1、数目较多，形态典型；或者虽间断出现，但长期持续不退者；2、原有陈旧性蜘蛛斑突然增大明显，同时出现新的。如果蜘蛛斑典型，而且存在时间较久，应考虑由慢性肝病引起的可能，常见于肝硬化、慢性肝炎，而急性及迁延性肝炎病程中亦可暂时出现。原发性、继发性肝癌亦可出现。最后需提出的是：蜘蛛斑应与血管痣相鉴别，后者是小点状的红痣，无放射状的细小血管，压之亦不褪色，其大小和数量常随年龄增加而增多，胸腹部皮肤较多见。


蜘蛛斑 治疗方法 1、普通激光美容的原理是通过组织吸收高能量的激光后所产生的光热反应，使局部温度在数秒内骤然升高到数百度或更高，组织发生凝固性坏死，甚至碳化或汽化，与此同时，由于急剧发热，组织的水分突然剧烈丧失，聚焦后，可用以切割或烧灼病变组织。虽然也有操作简便、省时、可同时止血，方便等优点，但是仍不能克服会有一些副作用，在清除病变组织的同时，对正常组织也有不同程度伤害，最常见的是遗留表浅疤痕、色素减退或沉着斑。2、冷冻术3、手术切开缝合（多数情况会留下难看的疤痕）


谵妄 描述 谵妄由于里热过盛或痰火内扰等原因，以致意识模糊、胡言乱语、有错觉幻觉、情绪失常，或有兴奋激动等症状。释义 词目：谵妄英语：delirium　读音：zhānwang  为高级神经中枢的急性活动失调状态基本解释


谵妄 概述 谵妄是综合医院中常见的一种脑器质性综合征，在精神科临床中也并非少见。由于其病情表现较重，具有一定的生命危险，所以应给予重视。然而目前国内这方面的研究较少。本研究对精神科谵妄病人的临床特征以及诱发谵妄的危险因素进行回顾性分析，旨在为谵妄的早期发现、早期诊断和治疗提供参考依据，以提高诊疗水平，降低死亡率。瞻妄以不规则波动的，无先兆的意识改变的急性发病（数小时到数日）为特征。虽然痴呆和谵妄都可在夜间发生，但谵妄在夜间趋向于更严重，注意力不集中，语言不连贯，失眠，白天困倦思睡，睡眠和醒觉周期不规则，精神运动性活动增加或减少，对知觉和梦境难于鉴别。神经性体征通常限于运动异常。谵妄经常发生于老年人，它可由药物或酒精戒断，慢性肾、肝、肺或心脏衰竭，感觉或睡眠缺失，不能活动，或发热所引起。谵妄心理学概念：谵妄，此时不仅有意识障碍，且有动作增加，患者定向力全部或部分丧失，思维零乱，对周围环境不能正确辨认。常有幻觉，多为视幻觉，亦可有前庭幻觉、听幻觉、触幻觉等。幻视内容有时可因暗示而变化。亦可有错觉。视幻觉及视错觉的内容多带恐怖色彩。患者有时可以外界有些接触，呼之能简单应答，常不切题，且维持很短时间。


谵妄 概述 患者睡眠节律也有障碍，夜晚多加重，骚动不安，日间则表现嗜睡。常伴出汗、心跳加快、面色潮红、粗大震颤等躯体症状。轻的亦称为亚谵妄状态。谵妄常由感染、中毒（例如酒精、曼陀罗等中毒）引起。精神分裂症高度兴奋躁动时也可以类似谵妄。中医角度：谵妄，证名。指神志不清，语无伦次，妄见妄闻的证候。一作俨妄。《素问·气交变大论》：“岁水太过，……民病身热烦心躁悸，阴厥上下中寒，谵妄心痛。”多由阳热亢盛，或气血不足，痰浊蒙蔽而致精神失常，实热者，伴见大便不通，心腹胀满，宜凉膈散、大承气汤等。若虚病痰病，可兼惊悸、夜寐不宁等症，宜清神汤或平补镇心丹。


谵妄 病因 代谢性或中毒性病因实际上任何代谢性疾病都可能引起谵妄.在老年人中，药物不良反应是最为常见的病因.冬季要注意一氧化碳中毒，急慢性酒精中毒、食物中毒（毒蕈类、肉毒杆菌等），工业中毒（汞、苯）结构性病因可以激发谵妄的结构性病变包括脑血管闭塞与脑梗死，蛛网膜下腔出血（Subarachnoidhemorrhage），原发的或转移性脑肿瘤，硬膜下血肿以及脑脓肿.大多数结构性病变都能被CT或MRI查出，而且许多病变都能产生局灶性神经体征，在进行体检时就能被观察到.感染性病因可以引起谵妄的感染性病因有急性脑膜炎或脑炎，或脑外的各种感染，后者可能通过毒素的产生或导致发热引起谵妄.肺炎（甚至不伴有供氧障碍者），尿路感染，败血症或病毒感染引起的发热，在易受伤害的大脑中，都可以引起精神错乱.发展较慢的脓肿或机会性感染临床诊断比较困难，在某些病例中可能需要脑组织活检来正确判定.


谵妄 临床表现 谵妄的症状常迅速波动，甚至在数分钟之内，而且在日落后有加重的趋势（sundowning).最显著的症状是意识混浊伴有对时间，地点，人物的定向紊乱.很难集中注意力.对每天经常发  谵妄生的事情和日常常规活动往往发生错乱.性格和情绪改变属常见.症状包括容易激惹，行为不当，胆怯，劲头过度或甚至明显的精神病征象，例如妄想，幻觉（通常是视幻觉）或偏执狂.有的病人表现出安静，退缩或淡漠，而另一些病人则表现出激动或活动过度；躯体的烦躁不安常表现为不停地来回走动.在很短的时期内病人可以表现出相矛盾的情绪.思维无法组织起来，语无伦次，常有显著的口齿含糊，讲话过快，创用新字，失语性错误，或杂乱无章的语型.正常的睡眠和进食格局通常也发生重大的倒错.某些病人会感到头晕.


谵妄 诊断标准 ⒈感觉阈值增高，对外界刺激反应减弱，知觉清晰度降低，对周围环境感知模糊。⒉注意转移（尤其是主动注意)，集中和维持注意的能力减退。⒊定向障碍，包括时间、地点、人物及自我定向障碍。⒋至少有下述症状之一：⑴错觉或幻觉。⑵理解困难或错误，或言语不连贯，或思维结构解体，或回答不切题。⑶精神运动性兴奋或迟滞，或紧张综合征。⑷睡眠醒觉节律紊乱，有失眠或嗜睡。⑸瞬间铭记和回忆困难。⒌起病急，症状持续时间短，一般为数小时至数天，且在1天内轻重常有波动，病情缓解后对病中的经历常有部分或全部遗忘。诊断谵妄时，还要从病史，体格检查或化验检查中发现与病因有关的异常改变。除上述诊断标准外，还要进行认知功能及注意力测定。一般情况下，老年人只能做一些简单床边神经心理学检查。例如：认知功能和注意力测定：⑴定向力：日期、星期几、时间，患者所在的地点、熟悉人的姓名和职业等。⑵近事记忆：叙述患病，原因和情况、住院和近日发生的事件的日期。5min后回忆，要求记住的3个字和3件东西（数字记忆）。⑶注意力。⑷抽象思维：字的定义、概念的相同点和不同点的辨别。


谵妄 诊断标准 ⑸思维的动力学：词汇流畅测定，要求患者在1min内尽量能说出多少单字，其定额为1min内说出30个字。


谵妄 诊断要点 谵妄的最初症状，可以从病人的一些非特异性症状表现出来，如焦急、抑郁、易激动、注意集中困难、健忘、恶梦或言语散漫。有时首先出现自言自语，象是在与有对话。伴有不安  谵妄宁或完全失眠1至天的睡眠障碍，是即将发生谵妄的最初信号。1?致病因素⑴素质因素：一般认为随着年龄的增长，大脑神经细胞的衰亡或退行性病变，使大脑功能降低等。⑵药物因素：利尿剂、镇静催眠剂、止痛剂、抗抑郁剂、抗精神病药以及其他具有抗组胺、抗胆碱作用等药物的不合理使用，特别是大剂量使用均可导致谵妄。⑶疾病因素：躯体疾病及中枢神经系统疾病。⑷心理因素：严重的心理创伤合并严重的躯体疾病所造成的脑损害时，极易发展为谵妄。⑸其他：如睡眠剥夺与感觉剥夺，亦可引起谵妄。2?临床表现谵妄可影响患者精神活动的各个方面，包括认识、情感、意志、行为活动。⑴认识功能障碍：①知觉障碍：表现为知觉的鉴别和整合能力下降，主要有各种形式的错觉和幻觉。②思维障碍：主要表现为思维结构解体及言语功能障碍。③记忆障碍：记忆的全过程中各个方面都可有障碍，包括瞬间记忆、近记忆力、远记忆力障碍及顺行性和逆行性遗忘。


谵妄 诊断要点 ⑵注意力障碍：指患者对各种刺激警觉性及指向性下降，即注意力难唤起，亦即“意识模糊”。⑶睡眠?觉醒周期障碍：失去规律性，白天嗜睡，而夜间可能出现异常活动。⑷精神运动行为障碍：表现局限于床边的一些持续性摸索样动作，如拍床、拉扯床单等，行为无目的性和刻板性，夜重白轻。⑸情感障碍：患者在意识障碍的基础上，由于认知障碍，可出现恐惧、愤怒的情感反应。3、临床特征⑴感觉迟钝，对外界刺激反应减弱，知觉清晰度降低，对周围环境认识模糊。⑵注意转移，集中和持久的能力减退。⑶定向障碍，可与时间、地点和人物或自我定向障碍。⑷至少有下述症状之一：①错觉或幻觉；②理解困难或错误；③言语不连贯或思维结构解体，或回答不切题；④精神运动性兴奋或迟滞，或出现紧张综合征；⑤睡眠?觉醒节律紊乱，失眠或嗜睡；⑥瞬间记忆障碍，回忆困难。⑸起病急，症状在一天内可有波动，缓解后对病中经历部分或全部遗忘。


谵妄 治疗方法 对谵妄，应针对病因进行治疗。首先应注意排除“无症状性”肝炎，“无痛性”心肌梗死，以及衰竭等躯体疾患。若病因未明，先给一疗程定量的抗生素治疗，有益无害。谵妄易导致衰竭而死亡，故支持疗法和加强护理十分重要。兴奋不安者，可用小量奋乃静、氟哌啶醇等治疗。并给患者足够热量及较大量的维生素B1、B6、C及烟酸等多种维生素。可应用谷氨酸、γ-氨基丁酸、三磷酸腺苷，辅酶A以及高能量合剂等。一定要加强护理，防止骨折、肺炎及褥疮等。1?病因控制去除引起谵妄的病因及加强心理治疗。2?控制症状镇静，改善睡眠，控制精神症状，但所用药物剂量应低于功能性精神障碍。改善睡眠常用三唑仑，每日0.125～0.25mg。每日劳拉西泮0.5～2.0mg。有精神症状者可用氟哌啶醇。3?支持治疗保持足够的热量和营养供应，维持水电解质平衡。加强护理。


谵妄 老年人谵妄治疗与预防 老年人谵妄的治疗分为去除病因、对症性和支持性治疗。谵妄1.去除病因积极治疗原发疾病，如抗感染等。特别应注意老年人所服用的药物，有怀疑是致病原因者应停服。此外，缺氧、电解质紊乱、药物中毒也可引起，应进行及时处理。2.支持治疗保证营养、维生素、水分的供给维持电解质及酸碱平衡。改善脑循环及脑的能量供给，促进脑细胞功能的恢复。如给予能量合剂、茴拉西坦（吡乙酰胺）、已酮可可碱、石杉碱甲（哈伯因）、尼麦角林（脑通）、胞磷胆碱、吡硫醇、双氢麦角碱/咖啡因（活血素）、丁咯地尔（活脑灵）、氨基酸/低分子肽（脑多肽）、三磷酸胞苷二钠（美络宁）、神经节苷脂等。⒊精神症状的控制保持居住房间安静，由家人陪伴。可根据临床表现给予小剂量不良反应少的抗精神病药，如奋乃静、氟哌啶醇、舒必利、硫必利（泰必利）等。如为意识障碍则以支持疗法为主，躁动不安时也可选用异丙嗪注射或口服。应避免应用对意识、呼吸有影响的苯二氮卓类药物和苯巴比妥类安眠药物，对已经连用弱安定剂或巴比妥类药物的患者，不要急速减量或骤停该类药物，必须缓慢减量，否则可使谵妄加剧。⒋中药的应用依据病情，辨证论治，可选用柴胡桂枝汤（芍药加量），有改善海马、锥体细胞的缺血作用。


谵妄 老年人谵妄治疗与预防 桂枝茯苓丸有改善脑血液循环，当归芍药散有赋活神经的代谢作用。醒脑静有活血促醒作用。


髋关节前脱位 疾病名称 髋关节前脱位疾病分类 骨与创伤科疾病概述 髋关节由髋臼和股骨头组成。按股骨头脱位后的位置可分为：前脱位、后脱位和中心脱位，其中以后脱位最常见，中心性脱位较少见。疾病描述 构成髋关节的髋臼与股骨头两者形态上紧密配合，是一种典型的杵臼关节，周围又有坚强的韧带与强壮的肌群，因此只有强大的暴力才会引起髋关节脱位。在车祸中，暴力往往是高速和高能量的，为此多发性创伤并不少见。按股骨头脱位后的方向可分为前、后和中心脱位，以后脱位最为常见。症状体征 1、有强大暴力所致外伤史。2、患肢呈外展、外旋和屈曲畸形，根据典型的畸形表现，不难区分前脱位和后脱位。3、腹股沟处肿胀，可以摸到股骨头。4、X线摄片可以了解脱位方向。疾病病因 髋关节前脱位少见，有两种暴力可以引起髋关节前脱位。第一种暴力为交通事故。患者髋关节处于外展位，膝关节屈曲，并顶于前排椅背上，急刹车时膝部受力，股骨头即从髋关节囊前方内下部分薄弱区穿破脱出。第二种暴力为高空坠下，股骨头外展外旋下髋后部受到直接暴力。


髋关节前脱位 病理生理 髋关节前脱位少见，有两种暴力可以引起髋关节前脱位。第一种暴力为交通事故。患者髋关节处于外展位，膝关节屈曲，并顶于前排椅背上，急刹车时膝部受力，股骨头即从髋关节囊前方内下部分薄弱区穿破脱出。第二种暴力为高空坠下，股骨头外展外旋下髋后部受到直接暴力。分类前脱位可分成闭孔下、髂骨下与耻骨下脱位。诊断检查 1、有强大暴力所致外伤史。2、患肢呈外展、外旋和屈曲畸形，根据典型的畸形表现，不难区分前脱位和后脱位。3、腹股沟处肿胀，可以摸到股骨头。4、X线摄片可以了解脱位方向。治疗方案 1、在全身麻醉或椎管内麻醉下手法复位。以Allis法最为常用。病人仰卧于手术台上，术者握住伤侧蝈窝部位，使髋轻度屈曲与外展，并沿着股骨的纵轴作持续牵引，一助手立在对侧以双手按住大腿上1/3的内侧面与腹股沟处施加压力，术者在牵引下作内收及内旋动作，可以完成复位，不成功还可以再试一次，二次未成功必须考虑切开复位。手法复位不成功往往提示前方关节囊有缺损有卡压，用暴力复位会引起股骨头骨折。2、固定和功能锻炼均同髋关节后脱位。疾病预防 避免创伤。


反应性关节炎 描述 反应性关节炎(reactive arthritis，ReA)是一种发生于某些特定部位（如肠道和泌尿生殖道）感染之后而出现的关节炎。早在1916年，HansReiter报告在普鲁士军队中，患关节炎、非淋球菌尿道炎、结合膜炎3症的病例，后来称为Reiter综合征（具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者）、Fiessinger-Leroy综合征等。1969年，Ahvonen提出反应性关节炎的概念，并延用至今。


反应性关节炎 疾病简介 反应性关节炎(reactivearthritis，ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎。早在1916年，HansReiter报告在普鲁士军队中，患关节炎、非淋球菌尿道炎、结合膜炎3症的病例，后来称为Reiter综合征(具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征)、Fiessinger-Leroy综合征等。1969年，Ahvonen提出反应性关节炎的概念，并延用至今。1981年，美国风湿病学会提出的反应性关节炎的定义是伴随尿道炎、宫颈炎之后、持续1个月以上的关节炎。1982年Goldkmithlong报告小儿上呼吸道链球菌感染后发生的一过性关节炎，目前称之为链球菌感染后反应性关节炎（poststreptococcalreactivearthritis，PSRA）。随着人们对本病进行的一系列的临床及实验室研究证实，目前认为，反应性关节炎是一种继发于身体其它部位感染后出现的急性非化脓性关节炎。除关节表现外，反应性关节炎常伴一种或多种关节外表现。


反应性关节炎 疾病简介 近年发现，包括细菌、病毒、衣原体、支原体、螺旋体等在内的绝大多数微生物感染后均可引起反应性关节炎，因此广义的反应性关节炎范围甚广，是临床上常见的关节炎之一；然而经典的反应性关节炎仅指某些特定的泌尿生殖系或胃肠道感染后短期内发生的一类外周关节炎，而赖特（Reiter）综合征为经典反应性关节炎中的经典。该病多发生于18～40岁青年男性，国外发病率在0.06%～l%，国内尚无相关的流行病学数据报道。也可见儿童及老年人。男女发病率无明显不同。本病无地域差异，可发生于世界各地[1]。疾病分类 因为与人类白细胞抗原(HLA)-B27的相关性，关节受累的模式(非对称性．以下肢寡关节为主)，及可能累及脊柱，因此该病被归于血清阴性脊柱关节炎的范畴[2]。本病主要有2种起病形式：性传播型和肠道型。前者主要见于20～40岁男性，因衣原体或支原体感染泌尿生殖系统后发生。后者男女发病率基本相等，肠道感染菌多为革兰阴性杆菌，包括志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。对于链球菌感染及呼吸道衣原体感染后反应性关节炎已有不少报道，现被认为是反应性关节炎的两种不同类型。


反应性关节炎 病因及发病机制 反应性关节炎的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数均高于正常人群。引起反应性关节炎的常见病原微生物包括肠道、泌尿生殖道、咽部及呼吸道感染菌群，甚至病毒、衣原体及原虫等。这些微生物大多数为革兰染色阴性，具有粘附黏膜表面侵入宿主细胞的特性。研究发现，许多反应性关节炎患者的滑膜和滑膜白细胞内可检测到沙眼衣原体的DNA和RNA，及志贺杆菌的抗原成分。而衣原体热休克蛋白(HSP）、耶尔森菌热休克蛋白-60及其多肽片段均可诱导反应性关节炎患者T细胞增殖。这些发现提示，患者外周血中的T细胞可能受到上述细菌的抗原成分的诱导而导致发病。与此同时，近期大量研究证明乙型溶血性链球菌感染与反应性关节炎的发病也密切相关，乙型溶血性链球菌感染是反应性关节炎的另一个常见原因。Kocak等将乙型溶血性链球菌感染后关节炎/关节痛，但不符合修订的Jones风湿热诊断标准者诊断为链球菌感染后反应性关节炎（PSReA）[3]。


反应性关节炎 病因及发病机制 反应性关节炎的发病还与HLA-B27有密切的相关性，肠道及泌尿生殖道感染引起的反应性关节炎多与易感基因HLA-B27有关，而链球菌、病毒、螺旋体导致的反应性关节炎一般无HLA-B27因素参与。其理论基础主要为HLA-B27通过分子模拟学说，即在关节炎病人中存在针对HLA-B27与细菌多肽复合物的免疫反应而致病。研究发现，克雷白肺炎杆菌与HLA-B27具有共同氨基酸序列，而且，这种序列并不仅限于致病菌；在体外，以致关节炎细菌感染HLA-B27靶细胞，从对该靶细胞特异的滑膜T细胞中已分离出CD8T细胞克隆。在反应性关节炎患者，用分支杆菌热休克蛋白-65基因，或从相对应的热休克蛋白序列得到的多肽转染HLA-B27细胞，在其血清中可发现针对该细胞的特异性抗体。这些研究提示，针对致关节炎细菌感染的细胞上表达的HLA-B27，存在活跃的免疫反应。有趣的是，也存在一些未经体外细菌感染亦能与HLA-B27靶细胞反应的CD8T细胞。这些自主反应性淋巴细胞是自身免疫反应的潜在介质。流行病学研究发现，反应性关节炎患者的HLA-B27阳性率达65%～96%。HLA-B27携带者发生反应性关节炎的机会增加50倍。


反应性关节炎 病因及发病机制 但是，HLA-B27基因既不是反应性关节炎的唯一致病原因，也不是其必需的条件，该基因阴性者同样罹患反应性关节炎。家系研究发现，感染痢疾的HLA-B27阳性家族成员中并未全部发生反应性关节炎，而出现反应性关节炎者也并非均为HLA-B27阳性。但HLA-B27阳性患者的临床症状明显重于该基因阴性者。而且，HLA-B27阳性者易发展成慢性反应性关节炎。研究提示，HLA-B27阳性者的反应性关节炎易感性与致病菌的种类有关。如在沙门菌引起者的HLA-B27阳性率为20%～33%，在支原体引起者为40%～50%，耶尔森菌引起者为70%～80%，而在志贺菌引起者则达80%～97%。对HLA-B27在反应性关节炎发病中作用的研究发现，该基因阳性患者的中性粒细胞活性增强，并可能由此增强对致病细菌的免疫反应。同时，HLA-B27可延长细胞内病原菌的存活时间，从而增加T细胞对该病原菌及其抗原肽的反应性。但也有研究利用特异性细菌抗原肽并未诱导出特异性T细胞或B细胞。因此，充分证实这些细菌是通过分子模拟机制在反应性关节炎的致病中发挥作用还需深入研究。除HLA-B27之外，其他基因与反应性关节炎的关系已有不少研究。


反应性关节炎 病因及发病机制 已经证明，HLA-B51、B60、B39及B7均可能增加反应性关节炎的易感性。HLA-B60和HLA-B27在反应性关节炎致病中有协同作用，而HLA-B39和HLA-B7则可见于HLA-B27阴性的患者，可能直接参与反应性关节炎的致病过程。另有研究发现，链球菌感染后反应性关节炎患者携带HLA-DRB1*01基因的频率增加，而相比之下，链球菌感染后发生典型急性风湿热的患者多为HLA-DRB1*16阳性。但是，进一步的结论尚需更多的研究证实。病理生理 反应性关节炎滑膜的病理改变为非特异性炎症。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是反应性关节炎病变活动的常见部位。最近，有研究认为，骨骼上的肌腱附着点可能是反应性关节炎最初的免疫及病理反应发生的部位之一，并且是肌腱端炎发生的病理基础。研究发现，反应性关节炎关节液中炎症因子(白介素-1α，白介素-1β，白介素-6，肿瘤坏死因子-α)水平明显高于血清水平，参与了反应性关节炎的病理过程。


反应性关节炎 临床表现 1.全身症状全身症状常突出，一般在感染后数周出现发热、体重下降、倦怠无力和大汗。热型为中至高热。每日1~2个高峰，多不受退热药影响。通常持续10~40天，可自行缓解。2.关节炎首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。呈急性发病。多为单一或少关节炎，非对称性分布，呈现伴关节周围炎的腊肠样指(趾)。关节炎一般持续1~3个月，个别病例可长达半年以上。主要累及膝及踝等下肢大关节。肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。膝关节常有明显肿胀及大量积液。背部不适常放射到臀部和大腿。在卧床休息和不活动时加重。肌腱端病的典型表现是跟腱附着点炎。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常。但有复发倾向，某些患耆可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和(或)脊柱炎。3.泌尿生殖道炎症典型患者是在性接触或痢疾后7~14天发生无菌性尿道炎。男性患者有尿频和尿道烧灼感。尿道口红肿，可见清亮的黏液样分泌物。也可出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。旋涡状龟头炎为阴茎龟头和尿道口无痛的浅表性红斑溃疡，见于20%~40%的男性患者。


反应性关节炎 临床表现 龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在几天或几周痊愈，极少数可持续几个月。女性患者可表现为无症状或症状轻微的膀胱炎和官颈炎，有少量阴道分泌物或排尿困难。4.皮肤黏膜表现超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化，见于10%～30%的患者。通常出现于足底和手掌，也可累及指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。开始为红斑基底上清亮的小水疱，然后发展成斑疹、丘疹并形成角化小结节。这种皮损无论从临床表现还是从组织病理上都很难与脓疱性银屑病相鉴别。类似于银屑病的指甲角化也可见于约6%~12%的患者。5%～15%的患者可出现一过性浅表性腔溃疡，溃疡多位于硬腭和软腭、牙龈、舌和颊黏膜，开始表现为水疱，逐渐发展成浅小、有时融合的溃疡，多为无痛性。结节红斑是耶尔森菌感染的临床表现，常见于女性、HLA-B27阴性及缺乏胃肠道症状的患者。5.眼部症状1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎，通常症状较轻，常在关节炎发作时出现，可以是单侧或双侧受累，伴有无菌性分泌物。1～4周多可自发缓解，但很易复发。


反应性关节炎 临床表现 5%的患者出现急性前色素膜炎，表现为眼睛疼痛、发红和畏光，预后一般较好，但是如不治疗，有11%的患者可出现失明。角膜炎、角膜溃疡、表面巩膜炎、视神经和球后神经炎、前房出血也可见于持续性或慢性患者。6.心脏表现心脏表现可包括主动脉病变和传导异常。主动脉环和升主动脉是通常受累的部位，少数患者由于主动脉中层病变和主动脉根部扩张，最终发生主动脉瓣关闭不全。5%～14%的患者可出现心电图异常。慢性病患者(病程超过10年)最常报道的为I度房室传导阻滞，可能进展为Ⅱ度或完全性房室传导阻滞。有研究提示，约6%的链球菌感染后反应性关节炎患者可在病程中出现心脏炎，因此提出对链球菌感染后的患者仍应给予预防性抗生素治疗，以避免链球菌感染的进一步关节损害或者心脏炎的出现。7.其他蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于约50%的性传播型反应性关节炎，且常常是无症状的：肾小球肾炎和IgA肾病可见于少数患者，严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、紫癜、淀粉样变性、颅神经和周围神经病也是慢性病患者少见的并发症。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 1.实验室和辅助检查（1）病原体培养：有尿道炎症状者可作培养；有肠道症状时，大便培养对确定诱发疾病的微生物有帮助。（2）炎症指标：急性期有白细胞增高，红细胞沉降率(ESR)增快和C-反应蛋白(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。补体水平可增高。（3）HLA-B27检测：HLA-B27阳性与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关，因此，该项检查对本病的诊断有辅助价值。同其他脊柱关节炎一样，患者通常为类风湿因子(RF)阴性和抗核抗体阴性。（4）放射学检查：虽然放射学检查并非诊断的必要条件。但是对于患者的评价仍非常重要。在病程的早期，放射学的表现可以是完全正常的或仅显示软组织肿胀，当关节炎反复发作，约20%的患者可出现放射学异常。最具特征性的受累部位包括足小关节、跟骨、踝和膝关节，在中轴部位则包括骶髂关节、脊柱、耻骨联合和胸肋关节等。炎症部位非对称的骨化是具有诊断价值的放射学特征。肌腱附着点特别是在跟腱、足底肌腱和筋膜处可见骨膜反应和骨侵蚀。侵蚀性关节可累及足小关节，有12%的患者可出现足畸形。10%的患者在疾病早期即出现骶髂关节炎。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 慢性反应性关节炎患者最终约有70%出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常；非对称性椎旁“逗号样”骨化是反应性关节炎独特的影像学发现，多累及下3个胸椎和上3个腰椎，椎体方形变不常见。（5）超声检查：其优势在于简便无创，在关节炎早期便能发现关节积液或滑膜增生，同时能发现早期跟腱和肌腱病变，有利于早期诊治，并可以作为对疗效和疾病进展评估的可靠手段。2.诊断要点反应性关节炎是一种与特定部位感染相关的脊柱关节炎，因此诊断时需注意寻找泌尿生殖道或肠道前驱感染的证据，同时具备脊柱关节炎常见的临床表现，如典型的外周关节炎为以下肢为主的非对称性寡关节炎，常有肌腱端炎、眼炎、炎性下腰痛、阳性家族史及HLA-B27阳性等，有以上表现者诊断并不困难，但由于各种表现可在不同时期出现，所以诊断有时需要数月。发展为慢性反应性关节炎患者，其关节炎和(或)皮损的表现类似银屑病关节炎、强直性脊柱炎和白塞病[4]。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 目前多沿用1996年Kingsley与Sieper提出的反应性关节炎的分类标准：(1)外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎；(2)前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据；(3)排除引起单或寡关节炎的其他原因，如其他脊柱关节炎、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；(4)HLA-B27阳性，反应性关节炎的关节外表现(如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等)，或典型脊柱关节炎的临床表现(如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎)不是反应性关节炎确诊必须具备的条件。3.鉴别诊断反应性关节炎需同多种风湿性疾病。如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节炎的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别。但最重要的是排除细菌性关节炎。（1）细菌性关节炎：是关节腔本身的细菌感染所致，多为单关节炎，急性发病，常伴高热和乏力等感染中毒症状。关节局部多有较明显的红、肿、热、痛，还可出现身体其他部位感染表现，甚至败血症表现，一般无眼炎、骶髂关节炎和皮肤黏膜损害等。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 关节滑液为重度炎性改变，白细胞计数常>50x10/L，中性粒细胞比例多在75%以上。滑液培养可发现致病菌。（2）急性风湿热：本病属于广义反应性关节炎的范畴，患者多为医疗条件较差地区的青少年，发病较急，起病前2~3周多有链球菌感染史，临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主的游走性关节炎，关节肿痛消退后不遗留骨侵蚀和关节畸形，患者还常同时伴皮肤环形红斑和心脏炎，外周血白细胞增高，抗链“O”升高。（3）痛风性关节炎：多发于中老年男性，最初表现为反复发作的急性关节炎，最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节，表现为关节红、肿和剧烈疼痛，多有高嘌呤饮食史，血清中血尿酸水平往往升高，滑液中有尿酸盐结晶。（4）银屑病关节炎：本病好发于中年人，起病多较缓慢，反应性关节炎主要与其5种临床类型中的非对称性少关节炎型相鉴别。此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、跖趾关节、膝和腕关节等四肢大小关节，少数可遗留关节残毁。银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变可作为鉴别要点。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 （5）强直性脊柱炎：本病好发于青年男性，主要侵犯脊柱，但也可累及外周关节，在病程的某一阶段甚至可出现类似反应性关节炎的急性非对称性少关节炎，但患者常同时有典型的炎性下腰痛和影像学证实的骶髂关节炎。（6）肠病性关节炎：本病除可有类似反应性关节炎的急性非对称性少关节炎外，还伴有明确的肠道症状如反复腹痛、脓血便和里急后重等，纤维结肠镜检查可明确克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。（7）结核风湿症：也称之为结核反应性关节炎，蓬塞综合征或Poncet病，是结核菌在体内引起的变态反应引起的非特异性、非感染性多发性关节炎，临床表现为多发性、游走性关节疼痛，可伴不同程度发热（弛张热、不规则热），亦可有关节活动受限及关节腔积液。关节症状可反复发作，有自愈和再发倾向，但不留任何关节强直和肌肉萎缩，x线片检查无关节骨质破坏。还常伴结节性红斑、皮下结节、口腔生殖器溃疡和眼疱疹性结膜炎等皮肤黏膜表现，易与反应性关节炎相混淆。


反应性关节炎 诊断和鉴别诊断 结核灶活动与否关节症状轻重并非平行，多数患者缺少结核中毒症状，病情变化具有周期性好转与恶化的特点，且与天气变化有明显关系，每遇寒冷或阴雨天加重，故又称结核性风湿症，辅助检查可见血沉增快、PPD阳性及陈旧结核病灶，抗风湿治疗无效而抗结核治疗有效是鉴别要点。（8）白塞病：本病基本病变为血管炎，全身大小动静脉均可受累，有反复口腔黏膜、生殖器溃疡伴眼炎。虽可有关节病、关节炎，但常较轻。本病有较为特异的皮肤损害，如针刺反应和结节红斑等。可有动脉栓塞和静脉血栓形成。


反应性关节炎 疾病治疗 目前尚无特异性或根治性治疗方法。与其他炎性关节病一样，治疗目的在于控制和缓解疼痛，防止关节破坏，保护关节功能。1.一般治疗口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解，无需治疗。急性关节炎可卧床休息，避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后，应尽早开始关节功能锻炼。2.非甾类抗炎药(NSAIDs)本类药物种类繁多，包括双氯芬酸钠、洛索洛芬钠、美洛昔康、吲哚美辛和塞来昔布等，但疗效大致相当。具体选用因人而异，可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围。是早期或晚期患者症状治疗的首选。3.抗生素抗生素的治疗仍有争议。对于获得性反应性关节炎，短期使用抗生素(氧氟沙星或大环内酯类抗生素)治疗并发的尿道感染可能减少有反应性关节炎病史患者的关节炎复发风险，但对于已有的关节炎本身是否有益尚缺乏证据，另外也不推荐长期抗生素治疗慢性反应性关节炎。而对于肠道型反应性关节炎，抗生素治疗常常无效，并不推荐于反应性关节炎发生之后使用。4.糖皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素，但口服治疗既不能阻止本病发展，还会因长期治疗带来不良反应。外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。


反应性关节炎 疾病治疗 关节内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂。5.慢作用抗风湿药当非甾类抗炎药不能控制关节炎，关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时，可加用慢作用抗风湿药，应用最广泛的是柳氮磺吡啶（0.5g口服，每日2次，1~2周后逐步加量到1.0g，每日2次），对于重症不缓解者可试用甲氨蝶呤（5~15mg口服，每周1次）和硫唑嘌呤（50~100mg口服，每日1次）等免疫抑制剂。6.生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂已成功地用于治疗其他类型的血清阴性脊柱关节炎，如强直性脊柱炎和银屑病关节炎等，目前国内上市的肿瘤坏死因子抑制剂包括依那西普（etanercept）、英夫利昔单抗（infliximab）、阿达木单抗（adalimumab）。但对反应性关节炎尚缺乏随机对照的研究验证其有效性和安全性。一些小样本的开放研究或病例报道表明其可能有效。


反应性关节炎 病程和预后 反应性关节炎的自然病程因人而异，可能与感染的特殊微生物和宿主因素，包括HLA-B27阳性有关，但大多数反应性关节炎患者的预后较好，经及时治疗，患者一般可完全恢复正常。第一次发作的寡关节炎多在3~6个月内缓解，75%的患者2年后病情完全缓解。还有10%~15%的患者病程可超过2年，另外有1%的患者，特别是伴溢脓性皮肤角化症者可能预后更差。但该病有复发倾向，肠道、泌尿生殖道及呼吸道感染可能是复发的直接诱因，更长期的随访发现，第一次发病3~4年后部分患者可出现包括外周关节炎、肌腱端炎、虹膜炎或其他关节外症状的复发。髋关节受累、持续性的血沉升高以及对非甾类抗炎药反应不好提示预后不良。部分患者(3%)可出现与强直性脊柱炎难以鉴别的中轴关节病病变。大约有20%的患者出现外周或中轴关节炎而被迫改变职业。疾病预防 1.减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理调配膳食。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度劳累，戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。


反应性关节炎 疾病护理 应消除、减少或避免发病因素，改善生活环境，养成良好的生活习惯，防止感染。注意饮食卫生，合理膳食调配，注意补充营养，给予丰富蛋白质和维生素的饮食，饮食宜清淡、易消化，忌辛辣刺激性食物。向患者和家属解释本病一般起病较急，预后较好，经及时治疗，一般可完全恢复正常。注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，戒烟戒酒。早发现早诊断早治疗，使患者树立战胜疾病的信心，坚持治疗。卧床休息时保持关节功能位。指导患者关节局部热敷、按摩，以促进局部血液循环，减轻疼痛。鼓励患者在可耐受的范围内积极进行主动或被动锻炼，以保持关节的活动功能，加强肌肉的力量和耐力。


咽部灼伤 描述 咽部为吞咽和呼吸的必经之路，咽部灼伤多同时累及喉，进入食管则出现食管灼伤，除局部症状外，还可引起全身复杂的病理变化和中毒症状，应早期诊断，及时处理。咽喉灼伤可分热灼伤和化学灼伤二类。疾病名称 咽部灼伤临床表现 伤后的主要症状为口腔、咽喉疼痛，吞咽痛，咽下困难，流口水等。继有高热、流涎、咳嗽、发音障碍、喘鸣或呼吸困难等症状。化学伤由于化合物的毒性，可有昏睡、失水、高热、休克等，可导致死亡。在儿童伴有吸吮困难及烦躁不安等。此外，可有精神不振、嗜睡、食欲很差、体温增高，并有轻重不等的中毒症状。呼吸困难为喉水肿及咽喉部分泌物潴留，堵塞呼吸道所致，为咽喉灼伤致死的主要原因。呼吸困难多数见于伤后5～10小时，在此期间应密切观察，24小时后未出现呼吸困难，即可认为脱离呼吸困难的危险期。疾病分类 耳鼻喉科


咽部灼伤 疾病描述 误咽沸水或化学腐蚀剂可引起口腔粘膜和咽部粘膜的损伤，重者还有严重的全身中毒症状。烫伤多见于年幼儿童。腐蚀剂常见者为强酸、强碱、来苏、石炭酸等。咽入腐蚀剂如进入食管，则同时出现食管灼伤。咽部粘膜灼伤的程度将视液温、药剂的性质、浓度、进入的容量以及停留的时间而异，病变一般可分3度。口腔咽部受伤较重的部位常在唇颊、咽峡、咽后壁、会厌及杓区等处。症状体征 受伤后的主要症状为疼痛、吞咽痛、咽下困难、流口水等，如伴有喉水肿，将出现呼吸困难。重度灼伤常有发热或中毒症状。


咽部灼伤 疾病病因 误咽沸水或化学腐蚀剂可引起口腔粘膜和咽部粘膜的损伤，重者还有严重的全身中毒症状。烫伤多见于年幼儿童。腐蚀剂常见者为强酸、强碱、来苏、石炭酸等。咽入腐蚀剂如进入食管，则同时出现食管灼伤。咽喉灼伤可分热灼伤和化学灼伤二类。咽部烫伤绝大多数发生于儿童，多为对小儿照顾不周，误饮沸水或进食烫热的食物而致。成人多见于火焰、高热蒸气或其他高温液体致伤。故常伴有头、面、颈部的严重灼伤。化学灼伤多因误服苛性化学物质如强酸、强碱、重金属盐、氨水等物质引起，同时常有口腔及食管的灼伤。粘膜接触碱性腐蚀剂后，使脂肪皂化，蛋白质溶解，引起组织液化坏死，病变穿透性强，易向深层发展。粘膜接触酸性腐蚀剂后，其病理改变主要是水分吸收、蛋白质凝固，局部组织呈凝固性坏死改变，穿透力稍弱，高浓度者也可引起严重损伤。病理生理 误咽沸水或化学腐蚀剂可引起口腔粘膜和咽部粘膜的损伤，重者还有严重的全身中毒症状。烫伤多见于年幼儿童。腐蚀剂常见者为强酸、强碱、来苏、石炭酸等。咽入腐蚀剂如进入食管，则同时出现食管灼伤。


咽部灼伤 病理改变 咽喉组织损伤的程度，视致伤物的温度（热灼度）和腐蚀剂的性质、尝试、进入的容量以及停留的时间而定。致伤物在咽喉生理狭窄区停留时间较长，所以在舌腭弓、悬雍垂、会厌舌面、杓状软骨及其皱襞、咽食管交界处的损害多较严重。咽喉灼伤按其损伤程度轻重分为三度：一度灼伤较多见，表现为咽粘膜弥漫性充血，然后出现水肿，发生于喉部者多较严重，创面愈合后无疤痕形成。二度灼伤病变累及粘膜层及肌层，粘膜水肿更为显著，粘膜表面覆有坏死性假膜或痂皮，因其致病原因不同可为白色、黄色或灰色等。三度灼伤最为严重，常见于化学性灼伤（如氨水、苛性钠）。苛性钠灼伤可致粘膜深度坏死，炎症持久，坏死性假膜需经3～4周才消失。轻者可恢复，但重度灼伤，继脱痂和坏死组织形成之后，后遗瘢痕性结缔组织增生，致并发各种畸形。