老年人急进性肾炎 发病机制 细胞性新月体有时可以自发溶解尤其是肾小囊结构完整囊腔内以上皮细胞积聚为主时自发溶解的机会更大。但是如果肾小囊内的巨噬细胞持续积聚那么细胞性新月体就进一步发展，以后肾小球周围的成纤维细胞和T细胞也进入肾小囊腔导致胶原沉积此时即成为纤维细胞性新月体随着胶原沉积的进一步增加囊腔内的细胞逐渐减少，消失，成为纤维性新月体。②肾小球毛细血管受新月体挤压血管襻本身变化程度不一，小血管炎引起者有节段性纤维素样坏死缺血及血栓形成甚至血管节段性硬化；抗基底膜肾炎者肾小球毛细血管基底膜断裂肾小球毛细血管襻细胞增生很轻微；但感染后急性肾炎(Ⅱ型)毛细血管襻细胞增生明显伴有中性白细胞浸润及上皮下嗜复红蛋白广泛沉积。系膜基质常增生，有时呈假小叶分隔肾小球应用单抗免疫组化技术鉴定肾小球细胞成分发现本病肾小球中CD4+、CD8+T细胞增多单核巨噬细胞数目明显增多。③肾小管：肾小管病与肾小球及肾间质的病变严重程度有相应关系肾小管上皮细胞可出现滴状变性脂肪变性及萎缩等变化，有人发现这型肾炎常有抗肾小管基底膜抗体存在所以肾小管上皮细胞常常大量剥脱，甚至部分肾小管呈现坏死变化。④肾间质及肾血管：本病常伴广泛肾间质病变。


老年人急进性肾炎 发病机制 疾病初期肾间质常见多少不等的中性白细胞和嗜酸性粒细胞浸润，疾病进展则有弥漫性或局灶性的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及浆细胞的浸润。间质水肿和纤维化在病变肾小球周围尤为明显。⑤肾纤维化：发展很快临床及动物实验均表明本病时肾小球胶原纤维增生开始于炎症性增生之际一旦发生新月体很快即发展为肾小球硬化间质纤维化、小管萎缩。(2)电镜：肾小球毛细血管基膜和系膜区依病因不同可在不同的部位出现电子致密或无电子致密物，并常见纤维素沉积及微血栓形成在Ⅲ型原发性新月体性肾炎中，系膜区或毛细血管壁无电子致密物。Ⅱ型原发性新月体性肾炎可见电子致密物布于整个系膜区并不规则分布于内皮下。肾小球毛细血管壁增宽和毛细血管内皮下区皮细胞与基节段性分离毛细血管腔内有纤维蛋白，并直接附于基膜及肾小囊内与细胞混杂。毛细血管丛部分或全部塌陷基膜可出现裂隙局部或广泛分离。


老年人急进性肾炎 发病机制 这些损害可见于各型原发性新月体性肾炎，但以第Ⅰ型多见沉积物的范围和定位对原发性和继发性新月体性肾小球肾炎；如果沉积物主要在上皮下并有驼峰状结构，则提示了有感染后的致病因素存在；上皮下致密物伴基膜样物质“钉突状”改变是潜在的膜性肾病的指征；大量内皮下沉积物的机化结构(“指印”)提示IgG/IgM冷球蛋白血症或系统性红斑狼疮；肾小球膜的电子致密物沉积提示膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型(致密沉积物病)。电镜下新月体在早期阶段可见较多的巨噬细胞、中性多形核粒细胞并有纤维素沉积；后期可见上皮细胞增生，基膜样物质形成，伴有成纤维细胞增生胶原纤维形成。(3)免疫荧光：免疫荧光发现对鉴别原发新月体性肾炎的致病机制有很大价值在Ⅰ型原发性新月体性肾炎中，多数显示光滑的线状IgG(少数为IgA)沿肾小球毛细血管壁沉积偶尔伴有C3以同样方式沉积。


老年人急进性肾炎 发病机制 但在严重损伤的肾小球中很难辨认沉积物的形态C3沉积物也可能是不规则的，甚至是颗粒状的也有一些患者表现为线状IgG沉积和清晰的颗粒状C3沉积C3与电子致密物有关另外，线状IgG沉积物也可能发展成颗粒状使其与其他形式的原发性新月体性肾炎混淆Ⅱ型原发性新月体性肾炎免疫荧光下显示散在的系膜区和周围毛细血管壁的IgG和IgM沉积物但不一样定伴有C3沉积若有广泛的IgGIgM和IgA沉积物，特别是伴有C1q，C4和C3则应高度怀疑SLE；若沉积物以IgA为主则应归入IgA肾病或过敏性紫癜病例；系膜区或周围毛细血管的孤立的C3沉积物应怀疑膜增生性肾小球肾炎的存在Ⅲ型原发性新月体性肾炎荧光下没有或仅有微量免疫球蛋白沉积物。所有的新月体性肾炎免疫荧光下均可证明新月体内有纤维蛋白相关抗原的存在。


老年人急进性肾炎 临床表现 本病占肾穿病人中的2%～5%，中国占2%，男女比例2∶1有青年和中老年2个发病高峰急进性肾炎临床标志是急性肾功能衰竭和活动性肾炎。可急骤起病但多数隐袭发病初诊时常可见氮质血症常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状恶心、食欲不振、呕吐、关节痛腹痛也常见半数人在发病前有流感样症状发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。


老年人急进性肾炎 症状 1.尿液改变患者尿量显著减少出现少尿或无尿，部分患者出现肉眼血尿镜老年人急进性肾炎下血尿持续存在。最终常出现蛋白尿，尿蛋白质可以是大量的(>3g/d)。2.水肿约半数患者起病时即出现水肿。水肿部位以面部及双下肢为主；25%～30%的患者出现高度水肿大量蛋白尿表现为肾病综合征水肿出现后常持续存在不易消退。3.高血压部分患者可出现高血压且血压持续升高，在短期内即可出现心和脑的并发症。4.肾功能损害进行性持续性肾功能损害是本病的特点。肾小球滤过率在短期内显著下降尿浓缩功能障碍血清肌酐、尿素氮持续增高最后出现尿毒症综合征5.全身症状依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现，如紫癜、咯血粪便隐血、皮损等有助于临床鉴别诊断。并发症短期内血压持续升高，可出现心、脑的并发症等。诊断呈急性肾炎综合征的表现(急性起病尿少、水肿、高血压、蛋白质血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。


老年人急进性肾炎 鉴别诊断 在作诊断时需除外以下疾病。1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症。(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因如中毒因素(药物鱼胆中毒等)休克挤压伤异型输血等②病变主要在肾小管故尿不而且尿比重低于1.010肾小管回吸收钠功能受损尿钠常超过20～30mEq/L(急进性肾炎时因原尿生成少，尿钠排出很少)。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：常见于肾盂或输尿管双侧性结石或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：①如原来尿量正常而骤减以至无尿者以梗阻可能性大。②有肾绞痛或明显腰痛史③超声波检查发现膀胱或肾盂积水；X线平片可有结石及肾脏增大；同位素肾图有排泌段障碍④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。(3)急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热皮疹嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高常可查出药物过敏原因。


老年人急进性肾炎 鉴别诊断 (4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者，在少尿无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热腰痛脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块静脉肾盂造影有助鉴别。(5)急性肾静脉血栓：有引起血液浓缩血小板黏着性增高的病史；严重的背痛、腹伴有消化道症状；超声波及肾扫描可见肾脏明显增大；肾静脉造影可以确诊。(6)肾动脉栓塞：发生于老年人有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。(7)肾动脉粥样斑块栓塞：见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人，呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多确诊要靠肾活检。2.急性肾小球肾炎重型急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体临床表现为进行性肾功能损害。但仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早行肾穿刺病理确诊。


老年人急进性肾炎 检查 实验室检查1.尿常规检可见大量红细胞或呈肉眼血尿，常见红细胞管型及少量或中等量蛋白尿中白细胞亦常增多(>3万/ml)，为中性白细胞单核细胞、辅助性及抑制性T细胞尿比重一般不降低。2.常呈严重贫血有时存在着微血管病性溶血性贫血。有时伴白细胞及血小板增高，与C-反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。3.血尿素氮肌酐均进行性增高抗基底膜型补体各成分基本正常免疫复合物型补体成分下降。抗基底膜型患者起病早期血液抗基底膜抗体阳性。应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定，早期Ⅰ型患者中阳性率可达95%以上抗体多为IgG型，偶有报告IgA抗体免疫复合物型患者可出现循环免疫复合物及冷球蛋白血症。抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)与小血管炎型RPGN密切有关。4.免疫球蛋白IgG类ANCA在75%～90%的ANCA相关性急进性肾炎患者中发现，P-ANCA多见C-ANCA较少。血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果如抗DNA、IgA纤维连接蛋白、溶血血小板减少ASO升高等。其它辅助检查腹部平片及肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮髓质交界不清(与肾脏水肿有关)。


老年人急进性肾炎 检查 相关检查C-反应蛋白免疫复合物免疫球蛋白A免疫球蛋白G冷球蛋白单核细胞尿素抗细胞胞质抗体比重（尿）纤维结合素网织血小板脱氧核糖核酸染色血小板


老年人急进性肾炎 治疗 尽管急进性肾炎预后较差如不治疗很快死于尿毒症，但亦并非完全没有缓解恢复  药疗的可能，治疗越早肾功能恢复的可能性越大。由于急进性肾炎必须创造条件尽早进行肾活检以便及早诊断，及时选择合理的治疗方案，最大限度地挽救患者的肾功能治疗开始时的血清肌酐水平是临床最好的预测治疗结果的指标，即肌酐水平越低，治疗效果好的机会越多。急进性肾炎既有急性肾炎综合征又有急性尿毒症综合征，故治疗原则基本上也与两者相同。1.急性期治疗本阶段的关键在于尽早诊断充分治疗及时给予针对免疫反应用炎症过程的强化抑制措施。具体治疗方法如下：(1)皮质激素与免疫抑制药物：在类固醇激素及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g静脉滴注1次/d或隔天1次3～4次为1个疗程，间歇3～4天后可再用1～2个疗程再改为服泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)。本治疗方案应该用于血肌酐低于707µmol/L(8mg/dl)时，过晚则影响疗效，上述冲击治疗比单纯口服泼尼松(强的松)及细胞毒类药疗效明显提高。于ⅡⅢ型患者70%病人可以脱离透析，维持正常肾功能，疗效可维持2年以上。


老年人急进性肾炎 治疗 近年有报告应用环磷酰胺静脉注射治疗(每月1次，0.5～1g/m2体表面积)共6个月(6次)伴甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d，共3天其后口服泼尼松(强的松)60～100mg/d3个月后渐减为30mg/d再逐渐撤下。经此治疗后不仅肾功能好转、尿蛋白减少，而且细胞新月体数量减少。甲泼尼龙(甲基强的松)冲击疗法对于免疫复合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)疗效较好，对于Ⅰ型效果不明显。还有学者主张激素冲击疗法是用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击30mg/kg，单次剂量不超过1g或每天200～1000mg甲泼尼龙(甲基强的松龙)20～30min内静脉滴注每天或隔天1次，总量不超过3g。然后口服泼尼松(强的松)(每天1mg/kg)持续至少3～6个月。口服或静脉注射糖皮质激素对Ⅰ型急进性肾炎相对无效，在Ⅱ型和Ⅲ型急进性肾炎中疗效不亚于血浆置换合并应用免疫抑制剂时不仅可以减少糖皮质激素的剂量和持续时间，而且更重要的是对减慢肾功能恶化的速率似乎更有效。尤其在ANCA相关性急性肾炎患者，单纯应用糖皮质激素治疗后6个月肾功能衰竭的发生率是50%而用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的发生率仅为25%。


老年人急进性肾炎 治疗 (2)血浆置换疗法：应用此疗法时常需伴用类固醇激素及细胞毒药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”常用剂量为泼尼松(强的松)60mg/d环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)于50岁以上者免疫抑制剂减量。目前资料表明血浆置换疗法对于本病Ⅰ型有较好疗效，特别是在疾病早期未发展成为少尿性肾功能衰竭。血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前开治疗，则大部分病人可获好转，而且循环中抗体于1～2周内消失抗体阴转后继续用泼尼松(强的松)治疗数月后撤下本疗法虽对Ⅱ型亦有肯定疗效，但因应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击更为方便、安全、价廉故已不采用血浆置换。(3)四联疗法(又称鸡尾酒疗法)：皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。临床上，澳大利亚Kincaidsmith曾用以治疗19例本病患者(13例50%以上是肾小球有新月体病变，其中8例80%以上肾小球受累)，收到利尿及改善肾功能的效果，存活5个月～5年9个月。其中17例在治疗后曾复查肾活检有15例新月体消失2例大部分吸收。类似结果虽还有一些报道，但其他大部分未能得到如此肯定效果，故对这一方案尚难作出结论性评价。


老年人急进性肾炎 治疗 具体方法是：①肝素加入200～500ml5%葡萄糖液中滴入，以凝血时间延长1倍或尿FDP量下降为调节药量指标全天总量5000～20000U5～10天后改用口服抗凝药(如华法林等)治疗②口服抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁)、磺吡酮(苯磺唑酮)盐酸赛庚啶(cyproheptadinehydrochlofide)等。③环磷酰胺或硫唑嘌呤用法同前述④泼尼松60～120mg，隔天1次或加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉滴注。2.复发与加重的治疗本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有临床缓解后病情又复发的可能性可于数月至数年内复发再用上述治疗可获再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关，应积极控制感染。3.慢性期治疗必需认识到本病活动性病变控制后并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化小管萎缩、间质纤维化)发展。对于本病慢性期的判断不能依靠病程，因为有的病人在数周内病情就发展至终末期；也不取决于临床是否出现少尿及肾衰，因为临床表现与病理改变并不一致。因此，是否是进入病程慢性期，取决于病理改变中慢性变化是否占优势。


老年人急进性肾炎 治疗 (1)停止上述免疫炎症抑制治疗：对于慢性期病人长期大量应用免疫炎症抑制药物副作用是同样严重的，但Ⅲ型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗，有可能取得一定效果。此时一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性期治疗。(2)血液透析：于急性期血肌酐>530µmol/L(≥6mg/dl)应尽早开始血液透析治疗为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”如肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。(3)肾移植：移植后再复发是本病(特别是Ⅰ型)中应注意的问题Ⅰ型中移植后复发率达10%～30%。因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。于Ⅰ型患者应监测血抗GBM抗体滴度抗体滴度降至正常后再继续用药数月，可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平以决定停药移植是时机。新疗法主张IL-1受体拮抗剂及Ⅰ型TNF-α受体，可溶性二聚体P55链能抑制新月体形成。有报道抗GBM和ANCA相关急进性肾小球肾炎患者，大量静脉注射人血丙种球蛋白有效但还存在争议。4.择优方案该病起病迅速，病情进展快，选择方案主要依靠肾活检。


老年人急进性肾炎 治疗 如肾活检提示是细胞新月体形，老年人多属于Ⅰ型或Ⅲ型Ⅲ型的病人可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1.0g/d连续3天然后用口服的泼尼松(强的松)0.5～1mg/(kg·d)服用3～6个月后逐渐减量或静脉点滴环磷酰胺1.0g/d，共6个月Ⅰ型的病人适用血浆置换每周1次，同时加用口服的泼尼松(强的松)30～50mg/d环磷酰胺100mg/d。待血循环中抗体消失后1～2个月，将泼尼松(强的松)逐渐撤下环磷酰胺总量6～8g该治疗方案费用昂贵病理的诊断为纤维新月体，则只能进行血液透析。5.康复治疗因此病变化非常凶险，预后较差50%～60%的病人因肾衰而死亡，既使存活的病人也可能处在透析治疗中，老年人不愿接受肾活检，故易失去治疗效果好的机会。如果病人进行的规律透析也就进入了慢性肾功能不全的治疗期。


老年人急进性肾炎 预后预防 预后随着近20年来对本病认识、诊断及治疗水平的提高，对影响预后因素的看法也起变化：①一般认为临床上出现少尿、血肌酐≥707.2μmol/L(≥5.1～8.0mg/dl)肌酐清除率<5ml/min是预后不好的指标。但亦有报告经治疗后肾功能可逆，特别是Ⅲ型小血管炎引起本病者，甚至有报告原需依赖透析者经过4～14个月后有3例自行缓解脱离透析②一般认为病理上新月体的广泛程度与严重程度影响预后但近些年随着应用早期的强化治疗，屡有细胞新月体程度不影响预后的报告。较肯定的影响预后因素有：①与病理变化的关系：严重而广泛的肾小球硬化、小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化预后差②与疾病类型的关系：与前驱感染有关的Ⅱ型预后好；由小血管炎引起的Ⅲ型患者在同样的临床病理改变情况下预后较Ⅰ型好；Ⅰ型预后与血清中抗GBM抗体的滴度无关。③其他：有报告组织相容抗原HLLDR2和B7同时出现的抗GBM肾炎(Ⅰ型)患者病情严重有报告免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳有报告临床上呈缓慢起病的肾病综合征者预后不良以上均有待更多的观察。预防注意保护残存肾功能。


老年人急进性肾炎 预后预防 如避免应用损害肾脏的药物；纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水低血压等)以及预防感染，都是治疗中不可忽视的重要环节。老年人急进性肾小球肾炎预后很差，可能与老年人肾老化肾功能减退有关尤其强调一旦怀疑急进性肾炎，有条件尽早做肾穿，尽快进行激素冲击疗法，有助于肾小球恢复。避免丧失治疗时机，导致不良预后。


眼眶平滑肌瘤 描述 平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤多发生于含有平滑肌的组织器官如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见，过去多为个例报道。流行病学 眼眶平滑肌瘤发病无性别倾向，年龄广泛，但多在20～50岁。进展缓慢，病程较长。Henderson报告754例原发性眶内肿瘤无一例平滑肌瘤，中国有人报告的928例眼眶平滑肌瘤眶肿瘤中发现平滑肌瘤2例，另外报告的1422例中也仅有2例。


眼眶平滑肌瘤 发病机制 眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、眼眶平滑肌瘤下裂的骨膜处为扇形薄层的平滑肌纤维，在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层，因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管瘤细胞绕血管增长呈洋葱样排列，细胞与血管衔接密切，组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。


眼眶平滑肌瘤 临床特点 a皮平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁，b平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，c平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2cm，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15cm，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛，d单发平滑肌瘤不易于复发；多发的平滑肌瘤复发达50%，常有继发病损；外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。临床表现 症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首检查表现先主诉视力减退，来诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。并发症 视网膜水肿以及眼球运动障碍等。


眼眶平滑肌瘤 疾病诊断 眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征，临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤难以做出组织学判断。鉴别诊断：与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别，平滑肌瘤属于实体性肿瘤。


眼眶平滑肌瘤 疾病检查 实验室检查病理学检查：标本大体呈圆形椭圆形或分叶状有完整的囊膜表面可见小的隆起粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状，呈束状、错综或漩涡状排列细胞边界尚清楚，胞质丰富粉红染色，可见纵行的肌原纤维胞核呈雪茄状或长椭圆状，两端圆钝，大小一致，有时呈栅栏状排列核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富，多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹，VanGieson染色呈黄色，夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助胞质内有多量的肌原纤维。其它辅助检查1.X线检查不易发现病变，如病程长肿瘤引起眶压增高眶腔扩大X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。2.超声波探查B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少透声性差，不能被压缩。3.CT扫描具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实了有钙化区。


眼眶平滑肌瘤 疾病检查 发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。疾病治疗 眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物，眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除，位于球后的肿瘤采用外侧开眶，因肿物后端粘连多，分离比较困难，可采用囊内摘除技术，先将前部肿瘤孤立后，以盐水纱布围绕，与正常结构隔开，切开囊膜，以锐匙取出大部分肿瘤实质或用吸引器吸取内容物，在直视下分离眶尖部，并完整切除。完全切除者预后好，不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。


甲状旁腺功能减退性心肌病 描述 未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。


甲状旁腺功能减退性心肌病 病因 (一)发病原因1.手术后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。2.特发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。(二)发病机制PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。Conor认为，当血清钙降至1.8mmol/L时，可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。


甲状旁腺功能减退性心肌病 症状 1.神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。2.外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。3.心血管系统表现活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年。心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。


甲状旁腺功能减退性心肌病 检查 1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。3.血清碱性磷酸酶正常。4.心电图心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。5.超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。6.胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。


甲状旁腺功能减退性心肌病 治疗 甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理。1.抗心衰治疗洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。2.针对甲旁减的治疗包括补充钙剂，口服维生素D2或D3，以促进钙自肠道吸收，每天(5～20)×105U。若维生素D效果不佳，可应用双氢速甾醇(A～T10)或活性维生素D[1，25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者，给予补充钙剂及维生素D，多数患者于1周内，随血清钙升至2.0～2.3mmol/L时，临床症状改善，心衰好转，心功能示射血分数增加，但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。


沙雷菌肺炎 概述 沙雷菌肺炎中文拼音：shāléijun1fèiyán英文参考：Serratieaepneumonia疾病别名：沙雷氏菌肺炎,灵杆菌肺炎,粘质沙雷氏菌肺炎,粘质沙雷菌肺炎疾病分类：呼吸内科沙雷菌肺炎(serratiapneumonia)是由沙雷菌感染所致，多为医院内获得性感染，发病率明显增多，且耐药菌株增多，治疗困难。与一般急性细菌性肺炎相似，主要表现为发热、寒战、咳嗽、咯血痰或假性血痰或黄痰、呼吸困难、胸痛。但对于医院获得性感染及原有肺部感染疾病的继发性沙雷菌肺炎者，则症状不典型，可因原发病症状掩盖了肺炎症状，同时发热、咳嗽、咳黄痰可是原发病症状。但这时病人往往有病情加剧，可出现呼吸衰竭，心衰或突发性的高热、咳黄脓痰增多。


沙雷菌肺炎 疾病描述 沙雷菌肺炎(serratiapneumonia)是由沙雷菌感染所致，多为医院内获得性感染，近几年来发病率明显增多，且耐药菌株增多，治疗困难。现已引起人们广泛注意。疾病体征1.症状与一般急性细菌性肺炎相似，主要表现为发热、寒战、咳嗽、咯血痰或假性血痰或黄痰、呼吸困难、胸痛。但对于医院获得性感染及原有肺部感染疾病的继发性沙雷菌肺炎者，则症状不典型，可因原发病症状掩盖了肺炎症状，同时发热、咳嗽、咳黄痰可是原发病症状。但这时病人往往有病情加剧，可出现呼吸衰竭，心衰或突发性的高热、咳黄脓痰增多。2.体征双肺可闻及干湿性啰音，当肺叶或肺段出现实变时，可有相应肺段、肺叶的语颤增强，叩浊、可闻及支气管呼吸音。危重病人可能有呼吸急促、发绀及休克等。疾病病因沙雷菌为肠杆菌科沙雷菌属。1896年Lehmann和Newmann最早发现Serratiaplymuthica，当时称bacteriumplymuthicca，1978年后归于沙雷菌属。


沙雷菌肺炎 疾病描述 Serratiaproteamaculans两个亚型均从昆虫，土壤、啮齿动物、植物分离出，可引起肺炎，晚近又发现Serratiaodorifera又可分为两个生物型：Serratiaodoriferabiogroup-1和Serratiaodoriferagroup-2，可引起医院获得性感染。沙雷菌现已从病人不同的临床标本中分离出。1.形态与染色沙雷菌有动力，能运动，部分菌株有荚膜、鞭毛。许多菌株产生粉红色或红色色素。黏质沙雷菌形态上一般比其他肠道菌小，无荚膜。为革兰染色阴性短杆菌，偶尔呈长丝状，(0.7～1.0)×0.7cm大小。2.培养与生化反应沙雷菌对生长的培养基要求不高。在营养琼脂、远藤琼脂，麦康凯琼脂、血琼脂平板上均可生长。黏质沙雷菌菌落圆形，略呈粗糙有黏性。在低于37℃的温度培养时，鞭毛较易发育。为需氧或兼性厌氧菌。沙雷菌能发酵葡萄糖，但只有部分菌株产生少量气体。不发酵乳糖、卫矛糖、阿拉伯糖、棉子糖及鼠李糖，可发酵甘露醇、水杨苷及山梨醇，对侧金盏花醇及肌醇发酵力不一致。不形成吲哚，大部分菌株甲基红反应为阴性，在氰化钾培养基内生长。大部分菌株迅速液化明胶，少数为迟缓反应。具有赖氨酸和鸟氨酸脱羧酶。


沙雷菌肺炎 疾病描述 但不形成精氨酸双水解酶及苯丙氨酸脱氨酶，不利用丙二酸钠，能利用枸橼酸盐，VP反应阳性，在三糖铁培养基上(TSI)产酸不产气。能产生细胞外DNA酶，脂肪酶。沙雷菌产生红色色素，在低于37℃培养时，色素产生往往更丰富，但多次传代后产生色素的能力减弱，甚至消失。1902年Kroft提取该色素并命名为“灵菌红素”(prodigiosin)，因而黏质沙雷菌过去称为灵杆菌。直到1960年才被Rapoport和Hollen阐明其化学结构。灵菌红色素溶于酒精、乙醚、氯仿等有机溶剂，不溶于水。灵红菌素是一种脂多糖，有报道它具有提高白细胞数量和消炎作用。产生色素与不产生色素菌株均可致病，可引起败血症、尿道及呼吸道感染，骨髓炎及术后伤口感染。3.抗原与分型沙雷菌有菌体“O”抗原和鞭毛“H”抗原。现已知有15种O和13种H，共46个血清型。4.诱发因素沙雷菌肺炎多发生在原有基础疾病的住院病人。A11en等在Temple大学医院观察了135例黏质沙雷菌感染，89%病例与宿主抵抗力降低有关。


沙雷菌肺炎 疾病描述 凡能导致机体免疫功能损害的情况都可能成为引起感染的诱因，如各种严重疾病，恶性肿瘤、白血病、糖尿病、肝硬化、心衰、慢性支气管炎、肺心病、尿毒症及烧伤等；长期滥用类固醇激素、免疫抑制剂、损害全身免疫功能；部分有创性检查和治疗，如大手术，留置导尿管、静脉插管，血液及腹膜透析等；呼吸科治疗措施，如气管插管、气管切开、机械通气、雾化吸入等可使沙雷菌直接吸入到肺脏。此外，长期使用广谱抗生素及麻醉品成瘾者，使沙雷菌易于呼吸道寄殖，导致感染发病的可能，特别是在新生儿、老年人及孕妇。[1]病理生理沙雷菌为条件致病菌。现已知沙雷菌可使家兔、马、水牛和鹿致病，在实验条件下可引起鼠、猫、豚鼠、仓鼠、海龟和狗生病。小白鼠实验结果表明：LD50为1.5×106～2.6×10，加入黏蛋白(mucin)后LD50为4.7×105～5.3×10。黏蛋白似有增强毒力作用，沙雷菌所产生的内毒素可引起机体发生病理生理改变，使肺组织坏死。并使血小板聚集，脆性增加，从而使循环中的血小板急剧减少，导致各器官出血，有时影响凝血因子产生DIC，严重者抑制骨髓造血功能。


沙雷菌肺炎 疾病描述 此外，黏质沙雷菌所产生的溶血素，蛋白酶及含铁血黄素巨噬细胞在致病中也起重要作用，给豚鼠或小白鼠接种蛋白酶后出现肺水肿及出血，这些和人的肺炎症状相似。用抗蛋白酶的免疫血清可保护动物，如用蛋白酶种入家兔角膜，角膜产生炎症坏死。蛋白酶对机体免疫功能还有破坏作用，人体中有一种α1-蛋白酶抑制剂具有增强巨噬细胞杀伤能力，而黏质沙雷菌所产生的蛋白酶可降解此种α1-蛋白酶抑制剂，当沙雷菌进入肺部后，可产生数种蛋白酶如卵磷脂酶、蛋白酶、几丁质酶，引起吞噬细胞浸润和组织破坏，削弱和破坏机体的免疫功能，引起原发性或继发性沙雷菌肺炎。病理改变病理改变为灶性坏死性支气管肺炎，弥漫性肺出血，继发肺泡壁损害，气管及支气管炎症，在支气管周围可有炎性细胞浸润，斑片状出血和坏死。伴多发性微小肺脓肿，直径2～3mm，并有肺不张。坏死后的肺广泛纤维化伴机化性肺炎，肺呈蜂窝状改变。


沙雷菌肺炎 诊断检查 诊断临床上对于有发热、寒战、咳嗽、咳脓痰血痰或假咯血、胸痛，双下肺有湿啰音或支气管呼吸音，胸片示局灶性支气管肺炎或弥漫性浸润病灶，并有小脓肿，痰涂片有大量革兰阴性杆菌，外周血白细胞和中性粒细胞增多，特别是对于50岁以上老年人，或应用激素、免疫抑制剂，雾化吸入和机械通气治疗者，应考虑本病可能，但临床上有时沙雷菌肺炎表现不典型，尤其在严重原发病基础上发病者，因此，凡在原发病过程中发生高热，咳大量脓痰或白黏痰，胸片出现新的浸润阴影或原有病灶扩大，外周血白细胞增多，痰涂片示大量革兰阴性杆菌，也应考虑本菌肺炎可能。应多次查痰，血或胸腔积液等培养，必要时行直接获取下呼吸道分泌物培养，凡连续2次或2次以上痰培养出沙雷菌；或痰和血或胸腔积液均培养出沙雷菌；或直接下呼吸道分泌物培养出沙雷菌并除外污染；或生前痰培养与死后尸解从肺脏分离出沙雷菌，结合上述临床表现及胸片结果可以确诊。不能单凭一次痰培养沙雷菌生长就诊为本病，因有可能为上呼吸道寄殖，因此沙雷菌肺炎的诊断要依据临床表现、胸片和病原学结果综合确定。实验室检查1.常规检查(1)外周血象示白细胞和中性粒细胞增高，血小板可降低。


沙雷菌肺炎 诊断检查 (2)痰液检查常规涂片革兰染色，可见大量革兰阴性杆菌。(3)严重病例常有低氧血症，部分病人可伴高碳酸血症，可有不同程度酸碱失衡。(4)部分病人可出现肾衰，BUN、Cr升高。2.病原学检查(1)血培养：由于沙雷菌肺炎常为菌血症性，如能抓住时机抽血培养，可发现沙雷菌生长。一般血源性沙雷菌肺炎血培养阳性率高。(2)痰液细菌培养：此法简单、方便、病人易接受。但易被上呼吸道寄殖菌的污染。因此，要求标本为来自肺深部，并先进行清洗和匀化定量检查后送培养，以提高准确性。(3)直接采集下呼吸道分泌物培养：直接采取下呼吸道分泌物，可减少上呼吸道菌群的污染，结果较准确，但有创伤性，需一定条件，临床上可根据各种方法的优缺点及医院条件和操作者的技术水平选用下列方法之一，特别是对于医院内获得性沙雷菌肺炎者，常用的检查方法有：①经环甲膜穿刺插入无菌细塑料导管，抽吸下呼吸道分泌物，由于不经口鼻咽腔，减少了咽部细菌的污染，但有一定的创伤性。②在X线胸透定位下，经胸壁穿刺抽吸肺部炎症浸润阴影部位的肺组织和分泌物，完全避免了上呼吸道污染，但创伤性较大，出血及气胸等并发症可达20%。


沙雷菌肺炎 诊断检查 ③经纤维支气管镜抽吸分泌物，是一较安全的检查方法，但需一定设备，且操作者要有一定技术水平。(4)其他体液培养：中段尿细菌培养、骨髓细菌培养、和胸腔积液培养可发现沙雷菌生长。经上述各种体液培养，可得到沙雷菌的阳性结果，为指导治疗，应在培养出细菌时加做药敏试验，对于混合感染者可同时培养出其他细菌。其他辅助检查胸部X线表现：双肺纹理增强，特征性表现为局灶性斑片状支气管肺炎，弥漫性斑片状两肺浸润，多为中下肺野，小叶或小结节状肺浸润，肺叶或肺段实变，可有直径<1cm的小脓肿，还可有胸膜增厚，胸腔积液。鉴别诊断沙雷菌肺炎的发病条件、临床表现及X线表现与其他革兰阴性杆菌肺炎均相似，如克雷伯菌肺炎，铜绿假单胞菌肺炎、变形杆菌肺炎、枸橼酸杆菌肺炎、摩根菌肺炎，临床上常难以区别，特别是医院获得性感染时，临床上无典型的特征表现，因此，应多次查痰、血和胸腔积液等培养，以利它们之间的区别。


沙雷菌肺炎 治疗措施 治疗原则是：使用敏感抗生素，促进痰液引流保持呼吸道通畅，纠正缺氧，保护心、肾、肝功能，加强营养支持及原发病和并发症治疗。1.抗生素治疗选用敏感的抗生素是治疗沙雷菌肺炎的关键，但自1973年第1次分离出耐药菌株以来，近几年来沙雷菌耐药株已明显增多，且为多重耐药，曾对沙雷菌有效的抗生素如庆大霉素，氨苄西林，阿米卡星，头孢噻吩等现已有耐药现象，日本报道972株沙雷菌中90.3%对一种或多种抗生素耐药。且近年来发现沙雷菌对头孢呋辛(头孢呋肟)，头孢曲松，头孢他啶(头孢噻甲羧肟)，头孢哌酮的耐药率分别为25%，7%，10%和7%，其耐药是因细菌产生诱生性的β-内酰胺酶，且由染色体上一组Amp基因介导，并可在细菌之间传递。因此，沙雷菌的耐药是多重而广泛，但国内用纸片法测定药敏结果表明，庆大霉素，阿米卡星，哌拉西林和头孢噻吩对沙雷菌仍显示较强的抗菌活性。第3代头孢菌素及喹诺酮类抗菌药物对沙雷菌仍有强大抗菌活性，如头孢曲松的MIC90为0.12μg/ml，头孢噻肟为0.02μg/ml，氧氟沙星0.12μg/ml，环丙沙星0.12μg/ml。


沙雷菌肺炎 治疗措施 临床应用抗生素时应以药敏为依据，选用叁代头孢菌素或喹诺酮类，在药敏之前经验性治疗可用阿米卡星联用一种叁代头孢菌素或喹诺酮类抗菌药物。临床常用的抗生素有头孢曲松1.0～2.0g/次，静注，1～2次/d；头孢噻肟1.0～2.0g/次，静注，2～3次/d；头孢他啶1.0～2.0g/次，静注，2～3次/d；氨曲南1.0～2.0g/次，静注，2～3次/d；头孢替坦(cefotetan)2.0～4.0g/d，分2次静注；头孢拉宗(cefbuperazone)2.0～4.0g/d，分2次静注；头孢唑肟(ceftizoxime)0.5～4.0g/d；重症可增至10～12.0g/d，分2次，静滴速度要慢；氧氟沙星300～600mg/d，分2～3次服；环丙沙星200～400mg/次，静滴，2次/d；阿米卡星15mg/(kg·d)，分2～3次静注。


沙雷菌肺炎 治疗措施 广谱青霉素与β-内酰胺酶抑制剂可用于治疗沙雷耐药菌株，复方替卡西林(timentin)9.6g/d，分3次静滴；哌拉西林/叁唑巴坦，4.0～8.0g/d分2次静滴；亚胺培南/西司他丁钠(伊米匹配能，Tienam)2.0～3.0g/d，分3次静滴.为了提高抗生素治疗效果.在沙雷菌肺炎应用抗生素时应注意以下几点：①询问病人本次生病是否已用抗生素，其剂量，名称，疗程和疗效，以了解有无耐药可能。②应定期查药敏，以便及时发现耐药现象及更换抗生素。③疗程宜长，特别是对于医院获得性严重感染者宜3～4周，用量要足，宜联用两种抗生素静注，但要注意肝肾功能。2.对症治疗促进排痰保持呼吸道通畅，纠正缺氧，要鼓励病人咳痰，必要时雾化吸入，并给支气管扩张剂，祛痰剂，吸氧纠正呼衰，保护心、肾、脑、肝功能，防治多脏器衰竭。3.积极治疗原发病及并发症，加强营养及支持治疗要积极治疗原发病及各种并发症，补足病人所需能量，适当输新鲜血浆，人血白蛋白，人血丙种球蛋白，粒细胞，近年来有报道用鼠单克隆抗体E5拮抗内毒素。并发症常为菌血症性肺炎，如治疗不及时可出现败血症、胸膜炎、脓胸、感染性休克、肾衰竭等并发症，这时往往病情恶化，并有相应并发症的表现。


沙雷菌肺炎 预后及预防 预后：本病预后较差，有下列表现者提示预后不良：年龄在75岁以上，血小板≤10万，休克，胆红素升高，伴其他革兰阳性或阴性菌混合感染者。预防：积极治疗原发病，增强机体的抵抗力，严格各种消毒制度和无菌操作。对易感病人要加强护理，隔离治疗寄殖和感染病人，防止交叉感染，严格掌握抗生素，皮质激素应用指征。流行病学沙雷菌属(Serratiaspecies)广泛分布于水、土壤及食物，也寄生于正常人肠道、皮肤及低位尿道。曾被认为是无害的腐生菌。直到1913年Woodward和Clarke首次报道沙雷菌呼吸道感染(支气管扩张)。人们逐渐对该菌有了正确的认识。认为是条件致病菌。当机体抵抗力降低时引起感染。1951年Wheat首次报道11例黏质沙雷菌引起医院内感染。1957年Robison和Wolley等报道了“假咯血综合征”和1958年Waisman和Stane报道了wisconsin大学医院婴儿发生的“红色尿布综合征”。后均证实为沙雷菌引起的呼吸道和泌尿系感染，因沙雷菌产生红色色素。美国几个医学中心报道了1965年以来沙雷菌引起的菌血症。


沙雷菌肺炎 预后及预防 国际医院获得性感染研究组织，1984年报道医院获得性感染中，60%以上是由需氧性革兰阴性杆菌引起，黏质沙雷菌占5.8%，Duggan等于1984年报道某医院新生儿室在1年内，共发生32例黏质沙雷菌感染，其中肺炎5例。Saito等于1989年报道118例癌症发生沙雷菌血症，原发病多为急性白血病，多为医院内获得性感染，61%病人入院前10天用过抗生素治疗，38%病人伴有肺炎。Watanakunakorn于1989年报道44例沙雷菌菌血症，因下呼吸道感染引起者有11例。Sokalsk等于1992年报道14例病人心脏外科手术后发生黏质沙雷菌感染，其中肺炎9例。国内过去有关沙雷菌感染报道较少，但近10年来报道逐渐增多。李氏1989年报道沙雷菌肺炎败血症1例。尹氏等1992年报道黏质沙雷菌感染27例，其中肺部感染17例且均为院内感染。赵氏于1994年报道36例下呼吸道感染分离出31株细菌，沙雷菌5株。现在沙雷菌已成为医院获得性肺炎的主要病原体之一。据报道在医院获得性感染中，沙雷菌引起大约4%的菌血症性下呼吸道感染。沙雷菌引起呼吸系统感染的类型有肺炎、肺脓肿，支气管扩张、脓胸。


沙雷菌肺炎 预后及预防 其外沙雷菌还可引起脑膜炎、关节炎、骨髓炎、败血症、皮肤伤口感染等。本菌感染的病死率高，有报道达30%。沙雷菌引起医院获得性肺炎的传播途径有：内源性吸入，外源性吸入和肺外病灶经菌血症播散至肺。以外源性吸入为主，如机械通气雾化吸入可将本菌直接吸入到肺脏。沙雷菌常易于在慢性严重住院病人的上呼吸道寄殖。呼吸道是沙雷菌入侵的主要门户。沙雷菌可经气溶胶传播吸入呼吸道引起感染。病人通过吸入含有沙雷菌的灰尘、空气而引起肺部感染。在医院可因使用了沙雷菌污染的静脉输液，外用消毒液，洗手液而引起皮肤伤口感染，菌血症，脑膜炎。经血行最后播散到肺部。此外，医生、护士和病人的手与手的传播在住院病人中也是主要的传播途径，可引起交叉感染。部分有创性操作如静脉输液，静脉置管、腰穿、导尿、血液和腹膜透析、气管插管、气管切开、主动脉内球囊反搏、输血等均可引起沙雷菌感染及流行。


暴发性肝衰竭 描述 暴发性肝衰竭（fulminant hepatic failure，FHF）是指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，并在首发症状出现后8周内发生肝性脑病（hepaticenc ephalopathy，HE）的一种综合征。简介 其临床特点是起病急、病情危重、症状表现多样、肝细胞广泛坏死，目前缺乏有效治疗手段，病死率高，值得临床重视。


暴发性肝衰竭 病因 暴发性肝衰竭的病因多种多样，根据病原可分为感染性、毒素性、代谢性、浸润性、自身免疫性、缺血性、放射损伤性及原因不明性。1.感染性病毒感染，尤其是病毒性肝炎是我国暴发性肝衰竭最常见的原因，其他病毒也偶有发现。（1）肝炎病毒：目前发现的肝炎病毒有7种，依次分别为甲型肝炎病毒（hepatitisAvirus，HAV）、乙型肝炎病毒（hepatitisBvirus，HBV）、丙型肝炎病毒（hepatitisCvirus，HCV）、丁型肝炎病毒（hepatitisDvirus，HDV）、戊型肝炎病毒（hepatitisEvirus，HEV）、庚型肝炎病毒（hepatitisGvirus，HGV亦称为GBV-C）和TTV（TT为在其体内首次发现该病毒的患者姓名的缩写）。单纯HAV感染很少引起暴发性肝衰竭，其危险性约为0.01%～0.1%，1988年我国上海甲型肝炎流行，共发病30余万人，死于单纯HAV感染者仅25例。但甲型肝炎合并其他慢性肝炎时发生暴发性肝衰竭的危险性明显增加，尤其是合并慢性活动性乙型肝炎、慢性丙型肝炎或肝硬化，但HBsAg携带者合并甲型肝炎则愈后良好。


暴发性肝衰竭 病因 单独HBV感染或HDV同时感染是发生暴发性肝衰竭的主要原因。当HBV前C区第1896位发生G→A点突变时，使原来为色氨酸的密码TGG变为终止密码TAG，导致前C蛋白的合成中断，HBeAg转为阴性，此突变株可引起HBeAg阴性的暴发性乙型肝炎，HBeAg阳性的暴发性乙型肝炎则是由野生株引起。HDV是一种缺陷病毒，需要HBV的表面抗原HBsAg作为其病毒的外壳，所以HDV的感染可以是与HBV同时感染，也可以是慢性HBV感染者重叠感染HDV，HDV感染者发生暴发性肝衰竭的危险性远大于单纯HBV感染者，HBV慢性携带者在感染HDV后也可发生暴发性肝衰竭。HCV引起暴发性肝衰竭的作用尚不明确，在日本等亚洲地区HCV感染可能是暴发性肝衰竭的主要原因之一。意大利的Vento等对血清甲肝抗体阴性的163例慢性乙型肝炎和432例慢性丙型肝炎进行了为期7年的随访，其中有10例慢性乙肝患者和17例慢性丙肝患者重叠感染了甲肝，在所有77例重叠感染甲肝的慢性肝炎患者中，有7例慢性丙肝重叠感染甲肝的患者发生了暴发性肝衰竭，而慢性乙肝重叠感染甲肝者中，无一例暴发性肝衰竭发生。


暴发性肝衰竭 病因 在戊型肝炎流行地区，HEV感染可引起暴发性肝衰竭，妊娠妇女，尤其是妊娠第三期患戊型肝炎，发生暴发性肝衰竭的危险性高达20%～40%。在非妊娠妇女，HEV感染也可导致暴发性肝衰竭。德国的一项研究证实，在22例暴发性肝衰竭患者中，11例血清GBV-C/HGVRNA阳性，7例暴发性乙肝中有6例GBV-C/HGVRNA阳性，10例暴发性非甲-戊肝炎中5例GBV-C/HGVRNA阳性，其他作者也在少数暴发性肝衰竭患者中发现有GBV-C/HGV存在。据1998年Hadziyannis对全球报道的22篇文献364例患者的分析，在原因不明的暴发性肝衰竭中GBV-C/HGV的感染率为20%，但在暴发性乙、丙、丁型肝炎中GBV-C/HGV的感染率相似或更高，因此推断在暴发性肝衰竭时GBV-C/HGV的出现是一种继发感染或同时感染，而不是暴发性肝衰竭的病因。TTVDNA在原因不明的暴发性肝衰竭患者中的阳性率为19%～27%，且可在发病初时检测到，因此不能排除TTV作为暴发性肝衰竭的病因。（2）其他病毒感染：免疫低下、免疫抑制、新生儿及AIDS患者感染其他病毒也可导致暴发性肝衰竭。


暴发性肝衰竭 病因 如单纯疱疹病毒感染，尤其是新生儿的播散性感染及免疫功能低下者可导致致死性的暴发性肝衰竭。AIDS患者及免疫抑制患者感染水痘-带状疱疹病毒，可导致水痘性肝炎，发生暴发性肝衰竭。由E-B（Epstein-Barr）病毒感染引起的暴发性肝衰竭已有16例报告，免疫功能正常者也可发生，其病死率高达87%。其他如巨细胞病毒、副黏病毒感染也可导致暴发性肝衰竭。2.毒素性（1）药物的特异质反应：许多药物可引起暴发性肝衰竭，其中常见的药物有麻醉药氟烷、异氟烷、甲氧氟烷、氯仿等，抗结核药物如异烟肼、利福平，抗抑郁药如苯乙肼及苯妥因钠、可卡因、氯丙嗪等，抗凝药如双香豆素，磺胺类药物如水杨酸偶氮磺胺吡啶，非固醇类雄激素拮抗药Bicalutamide，酒精中毒治疗药二硫化四乙基秋兰姆（disulfiram），娱乐性药物“舞蹈药”ecstasy，降压药乙肼苯哒嗪，抗癫痫药丙戊酸，以及抗甲状腺药物、非固醇类抗炎药物、二性霉素B、甲基多巴、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶、6-巯基嘌呤、镇静药等。


暴发性肝衰竭 病因 （2）毒性反应：对乙酰氨基酚（醋氨酚）是最常见的药物之一，也是欧美国家暴发性肝衰竭发生的最主要原因，在营养不良或饥饿状况下，肝脏谷胱甘肽减少，对药物的敏感性增加，甚至治疗剂量的对乙酰氨基酚也可引起暴发性肝衰竭。还有非那西丁和水杨酸盐等。某些化学性毒物及然性毒物均可引起暴发性肝衰竭，前者如四氯化碳、半乳糖胺、酒精、四环素、磷等，后者包括某些草药及毒蕈（如瓢蕈、白毒伞蕈、粟茸蕈等）、黄曲霉毒素、细菌毒素等。3.代谢性武警湖南总队医院肝病专家介绍，引起暴发性肝衰竭最常见的代谢性疾病是Wilson病，亦称为肝豆状核变性，可伴有溶血性贫血或溶血危象，角膜可有Kayser-Fleischer环，血清转氨酶和碱性磷酸酶水平相对较低，有时可有视野模糊及无结石性胆囊炎。4.浸润性包括脂肪浸润和肿瘤浸润，均可导致暴发性肝衰竭的发生。脂肪的肝浸润包括妊娠急性脂肪肝、Reye综合征等，大量脂肪滴占据了肝细胞体积的绝大部分，使肝细胞不能发挥正常功能，应用丙戊酸或静脉应用大剂量四环素也可引起类似病变。


暴发性肝衰竭 病因 肝脏肿瘤浸润导致暴发性肝衰竭是一种不常见的表现，肝脏的原发性或转移性肿瘤均可引起，包括黑色素瘤、恶性淋巴瘤、小细胞肺癌、尿道上皮癌等，有时肿瘤可广泛性地转移到肝血窦，而在肝内探查不到转移结节，临床表现为暴发性肝衰竭。5.自身免疫性自身免疫性肝病是指一系列累及肝脏的免疫性疾病。包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎及肝移植后自身免疫性肝炎，临床检查可有平滑肌抗体、抗核抗体及肝肾微粒体抗体阳性。前二者主要是由于基因方面的异常易于产生自身免疫，其肝脏自身抗原多肽被T淋巴细胞识别后产生针对肝脏的自身免疫性损伤。肝移植后自身免疫性肝炎的发病机制仍然不清。一种类风湿性疾病成年发病的Still病，有时也累及肝脏导致暴发性肝衰竭。6.缺血性血管性因素导致暴发性肝衰竭很少见。肝脏缺血可由全身性血流动力学改变（如心源性休克、中暑及反复发生的心律失常等）所致，也可由局部性的血流动力学障碍（如急性肝前静脉阻塞）引起。7.放射损伤性放射损伤导致的暴发性肝衰竭并不多见，急性放射病或肝脏局部大剂量放疗有时也可引起暴发性肝衰竭。8.其他乙肝病毒携带者在应用干扰素和免疫抑制药治疗时，肝功能可恶化，有时导致暴发性肝衰竭。


暴发性肝衰竭 病因 另外，除以上病因外，还有约1/3的暴发性肝衰竭患者病因不明，一般认为这部分患者的病因与肝炎病毒有关，可统称为非甲-庚肝炎。 发病机制 暴发性肝衰竭的发病机制因病因的不同而异。在我国病毒性肝炎是暴发性肝衰竭发生最常见的原因，其中乙型肝炎的发病机制研究最为广泛。目前认为细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxicTlymphocyte，CTL）是导致肝细胞广泛性坏死的主要效应细胞。CTL细胞通过双识别机制攻击受HBV感染的肝细胞，受主要组织相容复合物（majorhistocompatibilitycomplex，MHC）-Ⅰ的限制。


暴发性肝衰竭 发病机制 受攻击的肝细胞膜上需同时表达HBV的膜抗原HBcAg及MHC-Ⅰ，CTL也必须同时识别这两种抗原才能与靶细胞结合，释放穿孔素及其他淋巴因子攻击溶解靶细胞;CTL细胞表面还有淋巴细胞功能相关性抗原-1（lymphocytefunctionassociatedantigen-l，LFA-l），肝细胞膜上则存在LFA-1的配基-细胞间黏附分子-l（intercellularadhesionmolecule-l，ICAM-l），使得肝细胞可吸引表达LFA-l的CTL细胞，并使其与肝细胞黏附，促进CTL与肝细胞的双识别，强化CTL对肝细胞的毒性反应;肝细胞膜上还存在Fas抗原，可与CTL膜上的Fas配体相互作用，诱导肝细胞的凋亡;在肝脏遭受以上的免疫损伤时，其解毒功能受损，容易形成内毒素血症，导致肝脏内外的单核-巨噬细胞系统释放多种细胞因子，加重肝脏损害，其中最重要的是肿瘤坏死因子-（tumornecrosisfactor-α，TNF-），TNF-豢捎敫蜗赴膜上表达的TNF-皇芴褰岷，激活蛋白酶及磷脂酶A2，诱导自由基产生，导致膜性结构损伤和DNA断裂，还可与窦内皮细胞膜上的受体结合，损伤窦内皮细胞，促使肝血窦内纤维蛋白沉积和微血栓形成，造成肝细胞的微循环障碍细胞坏死，TNF-换箍捎丈一氧化氮损伤肝细胞，HBV感染则可促进肝细胞对TNF-坏拿舾行;另外，HBV前C区的突变使HBeAg的合成中断，血清中HBeAg消失，由于HBeAg与肝细胞膜上表达的CTL的靶抗原HBcAg对CTL有交叉反应，血清中HBeAg的对CTL的干扰和抑制作用消失，使得更多的CTL得以攻击HBcAg阳性的肝细胞，导致大量肝细胞死亡。


暴发性肝衰竭 发病机制 HCV感染导致的暴发性肝衰竭发病机制与HBV感染相似。甲型肝炎的发病机制也是以免疫反应为主，在早期由于HAV在肝细胞内大量增殖及CTL细胞的毒性作用共同导致肝细胞损伤，病程后期由内源性γ-干扰素诱导被感染的肝细胞膜上的MHC-Ⅰ表达，促进CTL的作用，杀伤肝细胞，清除HAV。HDV与HBV重叠感染易致大块肝坏死，可能是HDV对肝细胞的直接致病性与机体的免疫病理损伤共同作用所致。HEV感染所导致的肝细胞损伤可能是由细胞免疫反应所致，孕妇感染HEV容易引起暴发性肝衰竭的原因可能是由于孕妇血清免疫球蛋白水平低下或对HEV的敏感性和反应性增高有关。GBV-C/HGV与TTV导致暴发性肝衰竭的发病机制仍然不清。直接肝毒性药物可直接损伤肝细胞，或经肝细胞转化后其中间产物具有肝细胞毒，这些物质与肝内的谷胱甘肽结合而解毒，当肝细胞的谷胱甘肽被耗竭时，则发生肝细胞中毒坏死;还有的药物作为半抗原与体内蛋白结合成为全抗原，引起免疫反应造成肝损害。直接肝毒性药物如对乙酰氨基酚，其中间代谢产物具有明显的肝毒性，在过量服用或饥饿时，肝内谷胱甘肽被耗竭，导致肝细胞中毒死亡，诱发肝衰竭。这类药物引起的肝脏损伤有明确的量-效关系。


暴发性肝衰竭 发病机制 特异质性药物则无明确的量-效关系，如异烟肼在肝脏经乙酰化反应形成异菸酸和乙酰肼，乙酰肼能与肝细胞内的大分子结合导致细胞死亡，其确切的机制尚不清楚，可能与药物作为半抗原引起的免疫损伤有关，也可能与药物中间代谢产物有关，还可能与机体的状态有关。Wilson病为常染色体隐性遗传病，患者肠道对铜的吸收超常，而肝脏仅能合成极少铜蓝蛋白，血清中呈直接反应的铜增多，导致过多的铜沉积于组织，引起肝、脑、肾组织损伤及角膜K-F环的形成。肿瘤细胞肝内浸润导致暴发性肝衰竭的机制仍待进一步研究，有人发现在此种患者肝内肝细胞的坏死较肿瘤细胞坏死严重，且与肿瘤对肝血窦的侵犯程度有密切的关系，因此认为肝细胞缺氧坏死是肿瘤肝转移引起暴发性肝衰竭的原因之一。另外暴发性肝衰竭时常有内毒素血症存在，内毒素可引起肝内的胸腺和激活调节的化学增活素（thymusandactivation-regulatedchemokine，TARC）活性增高，TARC对CD4的2型辅助T细胞有化学吸引作用，使CD4的2型辅助T细胞对肝实质的浸润增多，进一步加重肝细胞的坏死。


暴发性肝衰竭 发病机制 传统认为暴发性肝衰竭的病理基础是大块肝坏死，但近年来的研究证实暴发性肝衰竭的肝脏病理改变有明显的多样性。临床诊断为暴发性肝衰竭者，病理上可分为3型：即大块肝坏死、亚大块肝坏死和肝硬化。大块肝坏死型大体观肝脏明显缩小，包膜皱缩，肝实质色彩斑驳，切面可见不规则的残余肝组织;镜下可见小叶内肝细胞消失，网状支架塌陷，在门管区外围和肝小叶周边偶见狭窄的肝实质和少量水肿变性的肝细胞并有胆汁淤积，肝窦内有稀疏的慢性炎症细胞、肥大的Kupffer细胞及巨噬细胞，门管区有不同程度的小胆管增生。亚大块肝坏死型大体观肝脏萎缩程度较轻，切面见融合性坏死面积占30%～90%，形成不同程度的亚大块肝坏死;镜下肝细胞广泛肿胀，常见假腺泡样转化及显著的胆汁淤积，有时可见巨细胞转化，门管区小胆管普遍增生，炎细胞浸润，有时可见小胆管炎反应。肝硬化型肝脏外观及切面呈典型的肝硬化特征，镜下显示在肝硬化的基础上有不同程度的炎症反应。


暴发性肝衰竭 发病机制 值得注意的是在暴发性肝衰竭患者肝脏坏死区的分布和各肝叶坏死程度呈极显著的非均质性，在不同部位肝穿刺活检的结果可以完全不同，因此肝穿刺活检对确诊和判断愈后的价值是有限的;临床表现相同的暴发性肝衰竭其肝脏组织病理表现可完全不同;残留的肝细胞的多少可能并不能决定存活率的高低;另外暴发性肝衰竭也可发生于肝硬化的基础上。


暴发性肝衰竭 临床表现 1.原发病的表现根据病因的不同，可以有相关的临床表现。如在慢性肝病或肝硬化基础上发生的暴发性肝衰竭可有肝病面容、肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相应的中毒表现，由Wilson病引起者可有角膜K-F环，由肿瘤浸润引起者可有原发肿瘤的表现。2.肝功能衰竭的表现黄疸在短期内迅速加深，同时伴有血清转氨酶明显升高及凝血酶原时间明显延长及活动度显著下降;在病程的早期可有低热，如低热持续不退提示有内毒素血症或持续性肝细胞坏死;全身情况极差，如食欲极差、极度乏力、烦躁不安等;出现顽固性的呃逆、恶心、呕吐及明显的腹胀;有明显的出血倾向，可出现皮下淤点、淤斑，往往在注射部位更为明显，可有齿龈渗血、鼻出血，严重者有上消化道出血;腹水迅速出现，一般病程超过2周者多有腹水及低白蛋白血症;体检肝脏进行性缩小;可出现肝臭;出现肝性脑病的表现，如性格改变，昼夜节律颠倒、言语重复、过度兴奋、行为怪癖、随地便尿等，严重者有意识障碍;其他神经精神异常如肌张力增高、锥体束征阳性、髌和（或）踝阵挛、定向力及计算力障碍;还可有心动过速及低血压。3.并发症的表现暴发性肝衰竭的临床表现因其并发症的多样性而呈现其多变性。


暴发性肝衰竭 诊断 1.肝衰竭的诊断暴发性肝衰竭的诊断应依据临床上有黄疸、肝脏缩小及脑病表现，生化检查有高胆红素血症、转氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的极度降低来作出。腹部超声检查可观察肝脏大小及结构改变，有无慢性肝病的征象或占位性病变，以及血管和胆管的情况。病原学诊断应根据详细的临床分析及血清学和毒理学实验，最终还可进行组织学检查。由于这类病人有严重的凝血机制障碍，肝脏活检应通过颈静脉途径而不应进行经皮肝活检。2.并发症的诊断（1）肝性脑病的诊断：肝性脑病的诊断根据临床表现不难作出，关键在于早期发现早期治疗。一些临床检查有助于早期发现肝性脑病，其中有：①数字连接试验：在一张纸上画25个圆圈，在圈中随意标上1～25，让患者用笔依次从1至25连接起来，计算完成时间，正常为10～66s。②签名试验：让患者每签自己的名字，检查字迹规整程度。③用火柴棍搭五角星，或画简图、做简单的加减法。（2）脑水肿的诊断：脑水肿的诊断主要依靠临床表现，颅内压升高是监测脑水肿的重要指标，若颅内压>20mmHg应考虑脑水肿发生并进行积极治疗。（3）继发感染的诊断：继发感染的诊断依靠临床诊断和细菌学诊断两方面。


暴发性肝衰竭 诊断 临床诊断主要包括各种感染征象，如发热、外周血白细胞计数升高、原有病情急剧恶化及各系统感染所出现的特殊症状。细菌学诊断主要依据标本细菌培养结果。（4）原发性腹膜炎的诊断：原发性腹膜炎的诊断依据为：②腹水细菌培养阳性。③排除腹腔内的继发性感染。若腹水细菌培养阴性，符合以下条件可诊断为培养阴性的中性粒细胞性腹水（culturenegativeneutrocyticascites，CNNA）：腹水中性粒细胞计数>0.5×109/L;腹水细菌培养阴性;无腹腔内感染的明显原因;30天内未用过抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、结核、腹膜癌及腹腔内出血等。在暴发性肝衰竭患者若出现不明原因或不同程度的腹痛，进行性或难治性腹水，突然休克，肝性脑病或短期内黄疸明显加深应考虑合并原发性腹膜炎。原发性腹膜炎主要的鉴别诊断为：结核性腹膜炎：腹壁柔软或有揉面感;腹水白细胞增多以淋巴细胞为主;腹水培养或动物接种结核菌阳性。


暴发性肝衰竭 诊断 继发性腹膜炎：腹水涂片染色发现多种细菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH，尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L，尤其是>20g/L;治疗期间腹水培养连续阳性;与原发性腹膜炎治疗后腹水多形核粒细胞通常有实质性下降的表现不相符。（5）肝肾综合征的诊断：临床诊断肝肾综合征不难，但肝肾综合征的诊断应与肾前性肾功能不全及急性肾小管坏死相鉴别。肝肾综合征与肾前性肾功能不全的区别在于后者经扩容治疗后肾功能有明显的改善;与急性肾小管坏死的不同在于后者为等渗尿，尿钠明显增加，且尿常规检查有明显异常。（6）上消化道出血的诊断：暴发性肝衰竭上消化道出血的诊断不难，对有条件的患者及时进行紧急内镜检查，有助于明确出血部位并可进行局部止血治疗。（7）DIC的诊断：肝病发生DIC因其凝血因子减少，其实验室诊断标准与一般DIC不同，要求血小板<50×109/L，凝血酶原时间>75s或部分凝血活酶时间缩短或延长10s以上，纤维蛋白<1.25g/L，优球蛋白溶解试验≤120min，3P试验阳性或FDP>60mg/L。另外D-二聚体>0.5mg/L（正常值<0.25mg/L）时，对预示DIC的发生有较高价值。


暴发性肝衰竭 诊断 （8）肝肺综合征的诊断：肝肺综合征多发生于慢性肝病有明显的门脉高压者，暴发性肝衰竭也可发生但程度要轻，肝肺综合征的诊断标准为：①有门脉高压性肝病，肝功能障碍不一定很严重。②没有原发性心肺疾病，胸片正常或有间质结节状阴影。③肺气体交换异常：有或无低氧血症，但肺泡-动脉血氧压差增大超过2.0kPa（15mmHg）。④静脉注射放射性标记的微球粒，核素扫描时在肺外器官有显示，或对比-增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。


暴发性肝衰竭 检查 1.生化检查（1）肝功能检查：血清胆红素水平常有明显升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基转移酶（alanineaminotransferase，ALT）和谷草转氨酶（aspartateaminotransferase，AST）明显升高，ALT/AST<1，提示肝细胞严重损伤，另外在终末期可出现酶-胆分离现象，即随着黄疸的上升ALT逐渐降低，若病程超过2周，血清白蛋白水平也降低，若持续下降提示肝细胞持续性严重损伤。（2）血氨检测：仍为反映肝性脑病的重要指标之一，应定期检查。（3）肾功能检查：可反映肾脏损害的程度，由于尿素是在肝脏合成的，在肝脏严重损伤时，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映肾脏功能。（4）电解质测定：有助于及时发现电解质紊乱。（5）血气分析：可早期发现酸碱失衡和低氧血症，便于及时治疗。（6）甲胎蛋白测定：在疾病的后期检测，若升高提示有肝细胞的再生。（7）血清胆固醇和胆固醇酯测定：暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低，严重者甚至降至测不到，胆固醇酯往往低于总胆固醇的40%。（8）血糖测定：可及时发现低血糖。


暴发性肝衰竭 检查 （9）血Gc蛋白测定：Gc蛋白是肝脏合成的一种α球蛋白，其主要功能之一是清除坏死的肝细胞释放的肌动蛋白，在暴发性肝衰竭时Gc蛋白明显降低，若低于100mg/L提示愈后不良。（10）其他：定期检测淀粉酶有助于及时发现胰腺炎，血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，应及时纠正以防治肝性脑病。2.血液学检查（1）血常规：可根据血红蛋白下降的速度判断出血的程度及止血治疗效果，白细胞计数及分类在暴发性肝衰竭时常明显升高，血小板检查也有助于对病情的判断。（2）凝血酶原时间及活动度：是反映肝脏损害程度最有价值的指标，在严重肝细胞损害时血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原时间延长及活动度下降。（3）凝血因子的检测：若凝血因子V<20%提示愈后不良。另外凝血因子及纤维蛋白原降解产物上升的可反映肝脏再生的情况。（4）其他：必要时可进行有关DIC的检查。


暴发性肝衰竭 检查 3.微生物及免疫学检查（1）有关病毒性肝炎的检查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨细胞病毒和E-B病毒抗体的检测。（2）细菌学检查：根据需要做血培养、尿培养、便培养、痰培养及腹水培养，腹水培养应强调用血培养瓶床边接种，必要时做真菌涂片镜检及培养。（3）内毒素检测：可行鲎试验。（4）免疫检查：自身免疫抗体的检测包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等，血清总补体及补体C3的检测，循环免疫复合物的检测等。4.其他辅助检查（1）B型超声波检查　观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。（2）脑电图　波形与临床相一致，随病情的加重波幅增高，频率减慢，共分为A～F六级，A级为正常脑电图，患者神志清醒，B～D级脑电图波幅增高频率减慢，神志为迷糊（B级）、木僵（C级）、昏迷（D级），D级呈肝性脑病的三相波，为高电压、频率较慢的弥漫性三相波，E级波幅降低频率不变，患者呈深昏迷，F级脑电活动完全停止。


暴发性肝衰竭 检查 （3）重症监护　可及时发现心律失常及血钾改变和呼吸、血压异常。（4）CT可观察肝脏大小变化并可进行前后对比，并可观察脑水肿的情况。（5）磁共振检查磁共振谱分析（magneticresonancespectroscopy）测定脑内乳酸盐含量，若脑内乳酸盐升高提示愈后不良。（6）肝脏核素扫描用99锝标记的半乳糖基二亚乙基三胺五乙酸人血白蛋白（99mTc-diethylenetriaminepentaaceticacidgalactosylhumanserumalbumin，99mTc-GSA）注射后进行计算机捕获γ照相（computeracquisitionofgamma-camera），观察99mTc-GSA与肝脏的受体结合情况，有助于判断肝功能的储备情况及判断愈后。（7）硬膜外颅内压监测一般主张在Ⅲ-Ⅳ级的肝性脑病时安装，用于监测颅内压，经治疗后颅内压应低于2.7kPa（20mmHg）。


暴发性肝衰竭 鉴别诊断 1.精神病以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病。因此，凡遇精神错乱而原因不明的患者，应警惕肝性脑病的可能。2.代谢性脑病如糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等。根据相应的基础疾病病史，结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。3.颅脑病变各种脑血管意外（脑出血、脑梗死、硬膜下出血）、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征，结合头颅CT或MR检查，以及脑脊液检查，大多数可明确诊断。4.中毒性脑病因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病，根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史，结合实验室检查，有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别，如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似，鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高，戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。


暴发性肝衰竭 并发症 1.肝性脑病肝性脑病的发病机制至今尚未完全阐明，相关的有氨中毒学说、支链氨基酸与芳香氨基酸比例失衡及假性神经递质学说、γ-氨基丁酸学说等，其他一些神经毒性物质的增多，如硫醇类、短链脂肪酸、谷氨酰胺和α-酮戊二酸等，均与肝性脑病的发生有一定关系。肝功能衰竭的晚期均可发生肝性脑病，有广泛门-腔侧支循环或门-腔分流术的患者，进食蛋白过多或上消化道出血也可诱发肝性脑病。肝性脑病早期的症状包括性格改变、欣快或抑郁、智力减退、睡眠习惯改变以及不适当的行为等，最具特征性的神经体征为扑翼样震颤，晚期可出现昏睡或昏迷。根据临床表现可将肝性脑病分为4期：（1）前驱期（Ⅰ期）：轻度性格和行为改变，如沉默、淡漠或兴奋、欣快常无或仅有轻微的神经体征。（2）昏迷前期（Ⅱ期）：轻微精神错乱、行为反常、计算、定向及理解力减退。神经体征明显，如反射亢进、肌张力增强、病理反射阳性。出现肝臭和（或）扑翼样震颤。（3）昏睡期（Ⅲ期）：以昏睡或浅昏迷为主，各种神经体征持续或加重。少数有极度精神或运动性兴奋。（4）昏迷期（Ⅳ期）：呈昏迷状态，对各种刺激均不起反应。


暴发性肝衰竭 并发症 2.脑水肿暴发性肝衰竭发生脑水肿的机制尚未完全明了，可能是血管性及脑细胞毒性共同作用的结果，与血-脑屏障的崩解，脑细胞线粒体功能受损，脑细胞膜Na-K-ATP酶受抑制，胆汁酸-内毒素-氨的协同作用，致渗透性氨基酸-牛磺酸/谷氨酰胺在星形胶质细胞内堆集，脑渗透压调节功能受损，细胞外间隙扩大，脑血管内微血栓形成及脑血管对二氧化碳的反应性丧失导致脑阻力血管扩张，脑血流的自动调节功能丧失有关。脑水肿发生后患者昏迷加深，有呕吐、血压升高、视盘水肿等颅内压增高的表现，可有瞳孔扩大、固定及呼吸变慢、心动过缓、锥体束征阳性、踝阵挛，严重者可形成脑疝，如形成中脑幕疝，可出现陈-斯（Cheyne-Stokes）氏呼吸、瞳孔缩小、眼睛向上方凝视及性格改变，如形成大脑中叶勾突幕疝，可出现意识丧失、瞳孔散大固定、半身瘫痪等，如形成小脑扁桃体枕骨大孔疝，可导致意识丧失、呼吸不规则甚至暂停，如不及时治疗可迅速死亡。3.继发感染由于机体免疫功能的减退及侵入性诊疗操作和广谱抗生素的应用等因素，使暴发性肝衰竭患者易于产生继发感染。常见的继发感染包括肺部感染、败血症、尿路感染、胆道及肠道感染、真菌感染等。


暴发性肝衰竭 并发症 病原菌以G菌为主，最多见的为金黄色葡萄球菌，其次为表皮葡萄球菌，其他还有肠道菌及厌氧菌等，真菌感染则是导致患者死亡的主要原因之一。患者可出现发热、外周血白细胞计数升高、中性粒细胞分类增加、核左移、病情急剧恶化，并可出现各系统感染的相应症状。4.原发性腹膜炎暴发性肝衰竭发生原发性腹膜炎的原因可能与肠原性细菌易位（translocation）通过胃肠屏障进入血流及机体与腹腔抵抗力下降有关。有资料表明腹水蛋白<10g/L者发生原发性腹膜炎的概率是腹水蛋白>10g/L者的10倍。原发性腹膜炎的临床特点包括：（1）急性起病而无空腔脏器穿孔。（2）发热，多为持续低热，也可有弛张高热及寒战。（3）可有腹痛，肠鸣音减弱，也可有肌紧张和反跳痛等腹膜刺激征，但大多较轻。（4）腹水迅速增加，利尿效果不佳。（5）腹水检查为黄色混浊，Rivalta试验阳性，腹水白细胞计数>0.5×109/L，分类中性粒细胞>50%，或多形核粒细胞计数>0.25×109/L时有诊断意义，腹水培养应采用床边接种10ml于血培养瓶中，以提高阳性率。（6）血培养阳性率为40%～60%，同时尿培养也有一定的阳性率。


暴发性肝衰竭 并发症 （7）外周血白细胞计数升高，中性粒细胞分类增加，但原有脾功能亢进者白细胞计数可不增高。5.肝肾综合征肝肾综合征是在严重肝细胞坏死后，产生门脉高压，体内扩血管物质增加，外周血管阻力减小，有效循环血量相对减少，导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统、交感神经系统活性增高及抗利尿激素分泌增加，产生腹水和水肿及肾脏血管收缩，超过肾功能的代偿功能，产生的功能性肾功能不全。暴发性肝衰竭患者产生肝肾综合征多为急性型，发生于严重肝功能不全伴腹水的患者，或伴发肝性脑病、细菌感染或出血的患者，表现为少尿或无尿，血浆尿素氮和肌酐水平迅速增高，尿常规检查正常或轻微异常，尿/血浆渗透压比值>1.0，尿钠浓度<10mmol/L，尿/血浆肌酐比值>30，常伴有腹水、稀释性低钠血症、低血压和黄疸，经扩容治疗不能获得持久的改善。6.上消化道出血暴发性肝衰竭患者有明显的凝血机制障碍，加上门脉高压的形成、肝脏对胃泌素和组胺等物质的灭活减少导致高胃酸分泌、内毒素血症等因素，极易发生上消化道出血。暴发性肝衰竭患者发生上消化道出血最常见的原因是急性弥漫性胃黏膜糜烂，食管静脉曲张破裂出血较少见。


暴发性肝衰竭 并发症 出血往往较突然，一般无明显先兆征象，少数患者可有频繁呃逆，表现为突然大量呕吐鲜血，血压迅速下降进入休克状态。出血发生后患者原有的肝脏损害进一步加重，黄疸进行性加深，凝血酶原时间进一步延长，并在数天内出现肝性脑病、肝肾综合征或原发性腹膜炎等严重并发症。上消化道出血是暴发性肝衰竭最常见的致死性并发症，也是其他严重并发症的始因。7.凝血功能障碍暴发性肝衰竭引起凝血功能障碍的原因与以下因素有关：（1）凝血因子生成减少或消耗过多。（2）血小板减少和功能障碍。（3）弥漫性血管内凝血（DIC）。（4）血中抗凝系统异常。（5）无效的异常纤维蛋白原形成。（6）维生素K依赖的凝血因子异常。暴发性肝衰竭出血的发生率达73%，其中严重出血为30%。最常见的出血部位是胃肠道，其他包括鼻咽部、肺、腹膜后、肾脏、注射部位等，颅内出血少见，但后果严重。DIC发生后毛细血管及小血管内广泛微血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，随后引起继发性纤维蛋白溶解，导致更严重的出血。临床表现为皮肤、黏膜广泛出血，并引起循环衰竭及肾、脑等重要器官功能障碍，加速死亡。


暴发性肝衰竭 并发症 8.呼吸衰竭约30%的暴发性肝衰竭病人发生成人呼吸窘迫综合征（ARDS），患者出现呼吸频数困难、心率加快、发绀、烦躁，并进行性加重，呼吸频率>35次/min，可出现血水样痰，经常规给氧难以缓解，早期心肺检查可无异常，随着病情的发展可听到湿音和哮鸣音及吸气末爆破音，后期出现肺实变体征，X线检查早期无异常或肺纹理轻度增加，中晚期可出现斑片状或大片阴影甚至呈“白肺”，血气分析动脉血氧分压<8kPa并进行性下降，肺泡气-动脉血氧分压差增大。诊断依据临床表现和血气分析结果不难作出，但应注意与心源性肺水肿鉴别。肝肺综合征是近10年来提出的概念，是指由于肝脏的基础病变导致肺血管扩张形成肺内动-静脉分流及动脉血氧合功能障碍所致的严重低氧血症。其原因可能是由于肝脏对体内的肺血管扩张物质灭活减少，使细胞内的cAMP、cGMP含量增加，导致肺血管缺氧收缩功能丧失及扩张。临床上有发绀、杵状指、门脉高压及高动力循环的表现，可有直立脱氧（orthodeoxidation）（指患者从平卧位改为立位时PaO2下降10%以上）和平卧呼吸（platypnea）（指患者从平卧位改为立位时发生气短，躺下即缓解）。


暴发性肝衰竭 并发症 血气分析以PaO2降低为主要特点，轻者PaO2也可正常，但肺泡-动脉血氧压差明显增大>2.0kPa，胸片可正常或因间质密度增加而呈结节状，对比-增强超声心动图检查可发现肺内动静脉扩张，99锝-白蛋白大聚体（99technetium-macroaggregatedalbumin）全身扫描可发现肺外器官有显示。9.低白蛋白血症暴发性肝衰竭时因大量肝细胞坏死，导致白蛋白合成功能衰竭。由于白蛋白在体内的半衰期为13天，因此若患者在2周内恢复或死亡，血清白蛋白水平可保持正常或原有水平，若病程超过2周，因体内的白蛋白逐渐分解，而肝脏合成白蛋白极少，可出现低白蛋白血症。10.心血管暴发性肝衰竭时心血管系统并发症主要包括心脏本身损害、高动力循环和急性门静脉高压。心脏本身的损害可能主要是由于病毒对心脏的侵害及凝血机制障碍导致心脏出血性损害所致，临床表现为心律失常及心电图改变，常见的有心动过缓、室性逸搏、房室传导阻滞及ST-T改变。


暴发性肝衰竭 并发症 高动力循环的发生机制尚不清楚，可能与循环中扩血管物质增多、广泛性的血流短路及一氧化氮生成增多有关，临床表现为皮肤温暖、指端毛细血管搏动明显、脉搏洪大、低血压和循环时间缩短，这种高动力循环加上肺内血流短路导致的血氧合不足，极易引起组织缺氧，加重各脏器的损害。急性门脉高压是由于肝细胞广泛坏死导致的肝窦塌陷，肝细胞水肿导致的肝窦狭窄，使肝内血管腔减少，肝内血循环障碍，再加上高动力循环使门静脉血流量增多，门静脉压力超过1.33kPa（10mmHg）而形成的，急性门脉高压往往较慢性者压力要低。11.低血糖约40%的暴发性肝衰竭患者有严重的低血糖，其发生机制包括糖异生障碍、胰岛素灭活减少、肝细胞内糖原储备减少糖动员障碍等，常见于儿童，低血糖可迅速出现，易被误为肝性脑病，并可加重肝性脑病和脑水肿。一般来说肝衰竭病人每天应至少补充300g葡萄糖，当血糖低于3.5mmol/L，应立即静注50%葡萄糖50～100ml，尽量应用高渗（30%～50%）葡萄糖液以减少水的摄入。


暴发性肝衰竭 并发症 肝衰竭时由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统及抗利尿激素等的作用，使肾脏重吸收钠增加，但由于存在严重的水潴留，病人往往出现稀释性低钠血症，临床表现不明显;在肝衰竭的早期，患者还常出现低钾血症，到后期则因肾功能障碍而出现顽固性的高钾血症;另外由于呕吐及强效利尿药的应用等原因，可出现低氯血症加重代谢性碱中毒，诱发肝性脑病，低血钙、低血镁也可见到。肝衰竭时可发生各种酸碱失衡，其中最常见的是呼吸性碱中毒，其次是代谢性碱中毒或呼吸性碱中毒合并代谢性碱中毒，在晚期可出现呼吸性碱中毒合并代谢性碱中毒和代谢性酸中毒，一般来讲在肝衰竭的早期，由于低氧血症、高血氨、低血钾及贫血等原因，刺激呼吸中枢导致过度换气，引起呼吸性碱中毒，随着病情的发展，低血钾的加重、过度的补碱和使用谷氨酸钠等碱性脱氨药，可在呼吸性碱中毒的基础上合并代谢性碱中毒，到病程的晚期，由于合并感染、肝肾综合征、出血、休克和缺氧等造成酸的积蓄，在呼碱+代碱的基础上出现代谢性酸中毒。12.急性胰腺炎在暴发性肝衰竭死亡患者尸解时发现约有1/3合并出血坏死性胰腺炎，其发生机制不明。有人统计在暴发性肝衰竭患者急性胰腺炎的发病率达23%～33%。


暴发性肝衰竭 并发症 由于患者处于昏迷状态，生前诊断极为困难，而且一旦发生足以致死。对暴发性肝衰竭患者定时检测血淀粉酶可能有助于诊断，但仅有1/3的患者淀粉酶升高。


暴发性肝衰竭 预防 暴发性肝衰竭的预防首先应从病因开始，积极预防乙型肝炎，进行普遍性的乙肝疫苗接种，尤其是对高危人群进行接种可有效地预防乙、丁型肝炎;由于慢性丙型肝炎重叠感染甲型肝炎易于引起暴发性肝衰竭，因此对慢性丙型肝炎患者和非免疫的高危人群进行甲肝疫苗接种，可防止HAV引起的暴发性肝衰竭。预防药物引起的肝衰竭应对患者传授有关药物知识，尤其是在用药过程中出现新的症状时应及时停药。对伴有乙型肝炎，尤其是HBeAg阴性的HBV突变株感染的肿瘤患者进行化疗时，合并应用α-干扰素可防止急性重型肝炎的发生。其他包括慎食野生蘑菇、防止中暑、治疗顽固性心律失常、手术过程中避免肝脏切除过多等。另一方面是防止急性肝病患者发生暴发性肝衰竭。对凝血酶原活动度<50%的患者，尤其是40岁以上有明显黄疸者应及时收入院，针对病因积极治疗。如果应用镇静药、肝毒性和肾毒性药物的患者出现急性肝病的症状时应立即停药。如果患者出现对乙酰氨基酚中毒的情况应立即静脉给予N-乙酰半胱氨酸以预防严重的肝损害。晚期妊娠妇女出现烦渴、恶心及呕吐，应警惕妊娠脂肪肝，宜尽快终止妊娠以挽救母子生命。年轻患者出现急性Wilson病时应尽快给予大剂量的D-青霉胺。


暴发性肝衰竭 预防 对于单纯疱疹性肝炎应尽快静脉给予阿昔洛韦。第三方面应防止暴发性肝衰竭进一步恶化。当肝性脑病出现时，即使在深夜所有上述措施也应尽快进行，并迅速转送到肝病治疗中心，昏迷病人应尽早给予气管插管，躁动者应采取限制措施，并采取一切可能的治疗措施来改变该病的自然病程。 治疗 国外强调暴发性肝衰竭的治疗应在有条件进行肝脏移植的专门的治疗中心进行，还应保持一条中心静脉导管、一条动脉通道、留置导尿管、鼻胃管，如果有Ⅲ～Ⅳ级肝性脑病还应进行气管插管及其他监控措施。但这些措施明显地增加了细菌感染的机会，因此在临床实践中应充分权衡这些措施的利弊。1.基础支持治疗暴发性肝衰竭患者应保证有足够的能量摄入，保证每天热量摄入达到2000kcal以上，以减少体内的蛋白分解，每天应静滴10%葡萄糖1500～2000ml，适量应用脂肪乳可以改善患者的负氮平衡，但输入时应慢，可用10%脂肪乳500ml在不短于4h的时间内滴入，酌情每天或2～3天输注新鲜血浆、人血白蛋白或全血1次。由于血液制品的输入有可能引起HBV和HCV等肝炎病毒的感染加重病情，因此应严格筛选血制品。当有肝性脑病时应控制饮食中蛋白质的摄入<40g/d。


暴发性肝衰竭 治疗 门冬氨酸钾镁有促进肝细胞代谢、改善肝功能、降低胆红素及维持电解质平衡的作用，可每天10～20ml加入5%～10%葡萄糖250～500ml内缓慢静滴，甘草甜素类药物如强力宁、甘草酸二铵（甘立欣）及甘草酸铵/甘氨酸/L-半胱氨酸（复方甘草甜素）等可抑制肝脏的炎症反应，可能会减少肝细胞坏死，减轻病情。前列腺素E1可扩张肝脏血管，改善肝脏血液循环和肝功能，但疗效未得到公认，有人认为发病10天后用药无效，N-乙酰半胱氨酸是一种非毒性的谷胱甘肽前体，可增加鸟氨酸环化酶活性，增加组织利用氧，减少多器官功能衰竭的发生，改善存活率，多用于Wilson病引起的暴发性肝衰竭。促肝细胞生长素在暴发性肝衰竭患者血浆含量很高，但其受体c-met的表达显著降低，因此补充外源性促肝细胞生长素可能是无效的。胰高糖素/胰岛素疗法促进肝细胞再生的作用亦未得到公认。对于自身免疫性肝炎早期应用泼尼松龙（强的松龙）和硫唑嘌呤似乎有效，但在发生暴发性肝衰竭时，免疫抑制治疗效果很差，肝脏移植是惟一有效的治疗方法。其他免疫抑制药或免疫调节药如环孢素、tacrolimus或鹅去氧胆酸的疗效有待进一步证实。


暴发性肝衰竭 治疗 近来有人报道环丙沙星（ciprofloxacin）100mg/kg有促进暴发性肝衰竭动物肝脏再生的作用，但未见到临床应用的报道。2.并发症的治疗（1）肝性脑病的治疗：避免强力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用镇静药，降低血氨，严格限制饮食中的蛋白质，传统的降血氨药物疗效不佳，谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留，且不能通过血-脑脊液屏障，精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏，鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一，可以在结肠分解产生乳酸，酸化肠道环境，减少氨的吸收，促进肠蠕动，加快肠道有毒物质的排出，常用剂量为50%的乳果糖溶液80～160ml/d，分3～4次服，维持每天排糊状大便3～4次及大便pH<6为宜。支链氨基酸对于纠正氨基酸失衡，减轻肝性脑病可能有一定作用。另外也可试用左旋多巴200～400mg/d静脉滴注。


暴发性肝衰竭 治疗 （2）脑水肿的处理包括：头部抬高30°，增加通气保持二氧化碳分压在3.3～4kPa（25～30mmHg），避免咳嗽、呕吐、血管扩张药应用等使颅内压升高的诱因，控制发热、高血压及躁动，避免输液过多，纠正高碳酸血症和严重的低氧血症，也可使患者过度换气，动脉血二氧化碳分压保持3.3～4kPa（25～30mmHg）。低温疗法。应用甘露醇是治疗脑水肿的主要方法，当颅内压升高到2.7～3.3kPa（20～25mmHg）时，若血浆渗透压<320mOsm/L，应快速静推甘露醇0.5～1g/kg，5min内推完，并重复应用防止颅内压反跳，若血浆渗透压≥320mOsm/L，则不适于用甘露醇，在无尿患者，甘露醇仅适用于血液透析或连续动-静脉血液过滤时。反复应用甘露醇等综合治疗无效者，应考虑用戊巴比妥100～150mg，每15分钟静推1次，共4次，然后持续静滴1～3mg/（kg·h）。若病人脑水肿继续恶化，应进行紧急肝移植。


暴发性肝衰竭 治疗 继发感染诊断成立后，若暂时无细菌药敏依据，一般先选用广谱抗生素治疗，较常用的有三代头孢菌素如头孢曲松（头孢三嗪）1～2g，1次/d静滴，或庆大霉素联合哌拉西林，或氨曲南（aztreonam）联合万古霉素，剂量应根据肾脏损伤程度及时进行调整，当细菌培养和药敏结果出来后，应根据药敏结果作相应的调整。真菌感染推荐使用氟康唑（fluconazole）和伊曲康唑（itraconazole）治疗，氟康唑用量为成人首剂400mg，以后200～400mg/d，疗程7～14天。（3）原发性腹膜炎的治疗包括：①一般支持及保肝治疗。②应用抗生素治疗：腹水白细胞>1×109/L或中性粒细胞>0.5×109/L;或临床症状符合，腹水白细胞>0.5×109/L或中性粒细胞>0.25×109/L;或临床症状典型不论腹水细胞计数如何;符合以上表现均应应用抗生素治疗。引起腹膜炎的细菌以肠道菌群为主，一般推荐使用第三代头孢菌素，如头孢噻肟2g，每8小时1次，或头孢曲松（头孢三嗪）2g，1次/d，对β-内酰胺类过敏的患者应选用一种对G球菌有效的药物（如万古霉素或氯林可霉素）加一种对G杆菌有效的药物（如氨曲南、氨基糖苷类或喹诺酮类）。


暴发性肝衰竭 治疗 ③利尿：可选用螺内酯（安体舒通）和呋塞米，对于提高腹水蛋白浓度，提高腹水的调理活性及补体成分，增加腹水的抵抗力有重要作用。（4）肝肾综合征：患者肾脏本身并无器质性病变，其治疗关键在于改善肝功能。其他治疗包括纠正低血容量，可在1h内静滴500～1000ml液体，若尿量增加至30ml/h以上，可继续补液，切忌补液过多导致肺水肿;防止诱发因素，如强烈利尿、大量放腹水、水电解质平衡紊乱、出血、感染、肾毒性药物的应用、抑制前列腺素合成的药物如吲哚美辛等非类固醇类抗炎药的应用等;限制液体、钠、钾及蛋白的摄入;应用血管活性药物，可持续静滴多巴胺2～4µg/（kg·h），以增加肾血流量，也可应用卡托普利（巯甲丙脯酸）12.5～25mg，2次/d，其他如8-鸟氨酸加压素（Ornipressin）及钙通道阻滞药如维拉帕米（异搏定）、吲哚美辛（心痛定）、尼莫地平等也可试用;对合适的病例可早期应用透析治疗，对缓解病情有一定疗效;保守治疗无效者，在条件具备时可进行LeVeen腹水-静脉回流插管术，以单向活塞硅胶导管将腹水自腹腔引向颈外静脉，手术简单危险小，疗效较持久，也可进行肝移植术。


暴发性肝衰竭 治疗 （5）上消化道出血：愈后凶险，因此预防非常重要。对暴发性肝衰竭患者应给予制酸药如H2-受体拮抗药雷尼替丁150mg，2次/d口服，或质子泵抑制药奥美拉唑20mg，2次/d口服;早期输注新鲜血浆，补充凝血因子;应用β-受体阻滞药普萘洛尔10mg，3次/d口服，可降低门脉压力，预防门脉高压性胃病引起的出血。一旦上消化道出血发生后应及时采取有效措施：①积极补充血容量和凝血因子。②止血措施：法莫替丁40mg，2次/d静推或奥美拉唑40mg，2次/d静推，维持胃内pH>6;凝血酶2000U加少量水冲服，30～60min一次，止血后减量;巴曲酶（立止血）1～5kU，静注;内镜下局部喷洒凝血酶或孟氏液;去甲肾上腺素4～8mg加入100～150ml冷生理盐水内口服，10～15min后重复，并抽吸胃液观察止血效果，3～4次无效应放弃;血管收缩药垂体后叶素5～10U加入10%葡萄糖100ml内缓慢静滴，有一定疗效：③防治并发症：应及时清除肠道积血，酸化肠道环境，适当应用抗生素治疗，防治肝性脑病和原发性腹膜炎的发生。


暴发性肝衰竭 治疗 （6）暴发性肝衰竭DIC的治疗：是否使用肝素仍有分歧，有人认为早期大量使用肝素并不能减少出血的发生率，反而有加重或引起出血的可能。也有人认为对临床上无明显出血征象而实验室检查提示有DIC的病人，应进行肝素化，常用量为肝素0.5～1mg/kg，加入5%～10%的葡萄糖250～500ml内静滴，每4～6小时1次，使凝血时间（试管法）维持在20～30min为宜。另外补充凝血因子可给予新鲜全血或血浆，最好是当采取的新鲜血液。（7）ARDS的治疗：首先要改善通气，一般常用的呼气末加压呼吸（positiveend-expiratorypressure，PEEP）并不适用于暴发性肝衰竭并发ARDS的患者，因为PEEP可减少肝动脉血流量，引起心排血量减少等血流动力学改变，并可促发脑水肿，间歇正压通气（intermittentpositivepressureventilation，IPPV）则可获得较满意疗效;另外应积极控制肺水肿，早期应用大剂量肾上腺皮质激素，防治DIC及补充外源性肺泡表面活性物质。


暴发性肝衰竭 治疗 肝肺综合征的治疗方面依靠肝移植，在肝脏移植后病情可获得显著好转，应用肺血管收缩药未见明显疗效，有人报告用大蒜治疗后动脉血氧合功能有明显改善，有待进一步证实。（8）暴发性肝衰竭心脏病变：最常见的是出血性改变，主要是由于凝血机制障碍所致，可通过补充凝血因子及止血治疗来预防，对心律失常应进行心电监护，纠正酸碱失衡和电解质紊乱，应用抗心律失常药物来治疗。对高动力循环目前尚无满意的疗法，可适当补充血容量，必要时应用多巴胺等血管活性药物以保证有效的脑血流灌注。急性门脉高压的治疗可试用普萘洛尔，可减少心排出量并减少肝动脉血流量从而降低门脉压力，1-受体阻滞药哌唑嗪也能通过降低肝血管阻力而降低门脉压力。


暴发性肝衰竭 治疗 由于肝衰竭时是稀释性低钠血症，在血钠>120mmol/L且无神经症状时，可不静脉补钠，当血钠<120mmol/L并出现神经症状时，可补充3%～5%氯化钠200～300ml/d，7～10天即可恢复;低血钾时若血钾<3.0mmol/L并无少尿的情况下，可口服氯化钾3～6g/d，若口服补钾无改善，可静脉补充氯化钾1～2g/d，在无症状患者补钾必须慎重以免引起致命的高血钾，甚至不补钾仅用保钾利尿药也可发生致死性高血钾，因此必须经常检测血钾水平，当发生高血钾时应立即停止补钾及保钾利尿药，静注10%葡萄糖酸酸钙20ml，50%葡萄糖100ml加胰岛素10U静滴，5%碳酸氢钠静滴，应用大剂量呋塞米，必要时进行透析治疗;对于早期的呼吸性碱中毒应以纠正过度通气为主，必要时吸氧纠正低氧血症，合并代谢性碱中毒时应纠正低钾和低氯，静脉补充盐酸精氨酸20～40g/d，对于晚期的呼碱合并代碱及代酸，应以积极纠正电解质紊乱为主，切忌盲目使用酸性或碱性药物。


暴发性肝衰竭 治疗 3.肝功能支持治疗（1）人工肝支持治疗：肝脏移植作为治疗暴发性肝衰竭的有效方法，受到供肝来源少、花费高、病死率相对较高并需终身应用免疫抑制药的限制，而且有时患者的病情不允许等到供肝的到来，因此人工肝支持治疗对于这些患者可延长生存期直至供肝到来。另外由于暴发性肝衰竭是一种有潜在可逆性的疾病，人工肝支持治疗可帮助患者度过危险期进入恢复期，甚至有人认为人工肝支持治疗生存率达到55.2%，可取得与肝移植相似的疗效。早期的肝功能支持治疗包括全身洗涤（totalbodywashout）、患者与动物肝的交叉循环、肝细胞脾内移植使脾脏肝脏化及脱毒系统如血液吸附灌流、血液透析和血浆去除（plasmapheresis）。在这些方法中只有脱毒系统对肝衰竭有一定疗效。目前已发展到生物型人工肝，是将同种或异种供体肝脏的组织或细胞与生物合成材料组装而成，其中心是存有培养肝细胞的体外循环装置，称为生物反应器（bioreactor），患者血液通过生物反应器时，通过分子截留量为7万～10万的半透膜（空心纤维型）或直接（多层平板型、包裹床型）与培养的肝细胞进行物质交换，达到人工肝支持的作用。


暴发性肝衰竭 治疗 还有人将肝细胞包裹在半通透性的微囊中植入腹腔，在6～8周内可以发挥肝细胞的功能，由于肝细胞不与免疫系统接触，所以不需要应用免疫抑制药。研究表明维持正常肝脏功能至少需要肝脏的20%，而应用最为广泛的中空纤维型人工肝最多也只能达到正常肝脏功能5%，因此人工肝支持疗法并不能完全取代肝脏移植。（2）肝移植治疗：①原位肝移植（orthotropiclivertransplantation）：原位肝移植是目前治疗暴发性肝衰竭最为有效的方法。一般认为肝移植适用于预期寿命短于1年或生活质量不可接受的慢性肝病或代谢性疾病患者，包括原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、慢性病毒性肝炎、胆道闭锁、代谢性疾病、暴发性肝衰竭、酒精性肝硬化和没有血管侵犯和肝外转移的手术不能切除的肝脏恶性肿瘤。由于肝脏有强大的再生功能，对于暴发性肝衰竭进行肝移植的适应证很难确定，一般认为对愈后不良的暴发性肝衰竭患者应进行肝移植。目前较通用的标准是英国皇家学院医院标准（表1），还有人认为肝移植应在CT提示的脑水肿出现之前进行。


暴发性肝衰竭 治疗 由于供肝缺少，而所需的肝脏移植的最小体积为全肝的25%，因此有人将供肝分给几个患者进行移植，尤其是儿童患者，现认为肝移植在两岁的患儿即可进行。肝移植后1年生存率可达65%～80%，但如果患者出现包括肾衰和呼吸衰竭的多器官功能衰竭，即使进行肝移植病死率仍达100%，对于病毒性肝炎导致的暴发性肝衰竭，移植后可发生肝炎再发，乙型肝炎再发后常在1年内先后出现急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化或肝衰竭，从而导致死亡或再移植，丙型肝炎再发后较乙型肝炎转归要好。肝炎再发后的治疗比较困难，干扰素治疗容易引起移植物排斥反应，长期大剂量应用抗-HBs免疫球蛋白可有效预防移植肝再感染HBV。肝移植后的另一个问题是患者需终身应用免疫抑制药，一般应用环孢素（cyclosporine）和FK506（tacrolimus）进行免疫抑制治疗效果较好。②辅助性原位肝移植（auxiliaryorthotopiclivertransplantation）：由于原位肝移植尸体供肝来源的短缺，许多患者来不及等到供肝到来即已死亡。


暴发性肝衰竭 治疗 辅助性原位肝移植是切除患者肝脏的一部分，然后将患者亲属的一部分肝脏移植到该部位，使肝脏迅速恢复功能，患者度过危险期后肝脏再生即可停用免疫抑制药，移植肝被排斥而逐渐萎缩或被取出，患者则依靠自己的肝脏维持生命。该方法的优点是供肝来源较充分，患者不必终身应用免疫抑制药，因此可避免许多不良反应。由于肝左叶占肝脏总体积的25%，这也是移植肝所需的最小体积，因此大部分辅助性原位肝移植是肝左叶移植。对于暴发性肝衰竭辅助性原位肝移植可挽救大部分患者的生命，有助于患者自体肝脏的恢复和再生，尤其适用于40岁以下的患者，而供肝的来源对疗效则无明显影响，即亲属的活体供肝与尸体肝相比并无特殊的优越性。 愈后 暴发性肝衰竭的存活率因患者情况和病因不同而异，在年轻病人由对乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可达50%，在40岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎，存活率可低于10%，进行原位肝移植后病死率降到了20%～30%，1年生存率达55%～80%。由于肝移植可有效地挽救患者的生命，因此对于愈后判断不良的患者应及时进行肝移植，因而愈后判断不良的指标即是进行肝移植的指征。


暴发性肝衰竭 愈后 通常所用的标准仍然是英国皇家学院医院的标准，另外也有许多学者进行了愈后判断指标的研究，有人认为放射线片上出现脑水肿表明愈后不良，肝移植应在放射线片上出现明显脑水肿之前进行;Dhinan等通过对204例暴发性肝衰竭的分析后提出，病毒性肝炎伴发的暴发性肝衰竭患者在入院时若出现明显的颅内压升高表现、凝血酶原时间>100s及年龄>50岁、肝性脑病的发生与黄疸出现的间隔>7天均提示愈后不良;印度学者认为出现脑水肿、胃肠道出血、血清胆红素≥15mg/dl、年龄≤6岁或≥40岁、昏迷Ⅲ度以上、出现感染、凝血酶原时间较对照延长>25s、凝血酶原浓度<50%、血糖<45mg/dl、血钠<125mEq/L、血钾>5.5mEq/L均提示愈后不良;患者在病程中达到的国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）的最大值是判断愈后最为敏感的指标，INR≥4时病死率达86%，INR<4时病死率为27%;入院时血清Gc蛋白（group-specificcomponent）<100mg/L也提示愈后不良。


复发性卵巢恶性肿瘤 描述 复发性卵巢恶性肿瘤的复发病因与遗传、内外环境、治疗方式等相关。卵巢癌的发病率位居妇科肿瘤第三，但其死亡率却居第一。由于卵巢上皮性癌诊断时已为晚期，予以规范性治疗即行理想的肿瘤细胞减灭术并辅以铂类或紫杉醇的联合化疗，使部分卵巢癌患者的预后有了极大的改善。流行病学 卵巢癌总的治疗有效率为70%～80%。然而经病理学证实完全有效者，复发率仍为40%～60%。  复发性卵巢恶性肿瘤


复发性卵巢恶性肿瘤 疾病病因 影响卵巢癌复发的危险因素：1.临床分期早期癌五年生存率明显高于中晚期癌中、晚期患者1～2年内大部分复发。2.病理类型浆液性癌、透明细胞癌较黏液性癌更易复发。3.细胞分级细胞分级Ⅱ～Ⅲ级易复发，这可能与肿瘤细胞的分化程度决定细胞分裂速度、转移能力等有关4.残留病灶大小缩瘤术后残留病灶超过2cm直径易复发，且直接影响化疗的敏感性。5.术后化疗方案选择以非铂类为基础的化疗者。复发明显高于铂类化疗者。6.身体一般状况较差年龄偏大或有其他合并症者。7.化疗耐药许多研究发现，卵巢组织中某些基因或抑癌基因的改变与复发有关，如  复发性卵巢恶性肿瘤p53基因突变多药耐药基因蛋白P-gp的表达及C-erbB-2研究表明，它的高水平表达预示着更早、更多的复发。发病机制 卵巢恶性肿瘤的复发机制尚不明了，复发率仍较高。卵巢癌的复发是所有妇科肿瘤专家面临的严峻挑战。


复发性卵巢恶性肿瘤 临床表现 1.复发的部位绝大多数是在腹、盆腔及阴道残端，少数转移到肝、肺、脑、骨等。2.自觉症状消瘦食欲减少腹胀、腹痛、排便异常等消化道症状，部分患者阴道出血。3.腹膨胀，肠胀气，可扪及肿块，或有胸、腹腔积液，个别患者因肠道受侵,以便血就诊，盆腔检查最为重要。尤其是肛诊不能忽视，要仔细认真地检查盆腔情况有增厚结节或肿块要详细描述特别是缩瘤术病灶残存部位的重点检查4.复发卵巢癌的分型卵巢癌复发人群的定义：为了临床研究设计的方便，以及客观评价不同单位的治疗疗效，建议将复发卵巢癌患者进行分类。(1)复发性卵巢癌(可能对铂类敏感)：初次采用以铂类为基础的化疗并已获得经临床证实的缓解，停药超过6个月才出现复发病灶，认为属于化疗敏感型患者。(2)耐药性卵巢癌：初次化疗有效但在完成化疗后，相对较短的时间即6个月之内出现复发应考虑为铂类耐药。(3)持续性卵巢癌：是指已经完成初次化疗并且明显缓解，但存在残余病灶的患者，譬如，CA125升高、二探病理检查有镜下病灶、CT检查异常、体格检查有阳性体征的病人(4)难治性卵巢癌：初次治疗达不到部分缓解，包括治疗中疾病稳定甚至不断进展的患者约占20%。这类病人对二线治疗的缓解率可能是最低的。


复发性卵巢恶性肿瘤 临床表现 在众多研究和临床实践中常常把耐药性持续性、难治性病人归为  复发性卵巢恶性肿瘤一组，与铂类敏感的患者分开。并发症：多数并发肠梗阻及在腹腔、盆腔脏器表面广泛种植浸润。诊断标准 对卵巢癌复发的诊断应该做到定性定位和分型以根据不同的情况进行个体化治疗。可根据临床表现、症状及以上检查予以诊断。鉴别诊断：注意与其他病因所致的消化道、泌尿道及妇科症状相鉴别。


复发性卵巢恶性肿瘤 常规检查 实验室检查.肿瘤标志物检查CA125是卵巢上皮性肿瘤比较敏感的肿瘤标记物特别强调动态观察有助于判断，复发初期CA125升高不太显著，有的有些波动。.影像学检查超声检查的价值不是很高，其准确性仅为60%左右，CT、MRI检查可以明确病灶位置、脏器受累情况及推测手术的可行性。正电子发射断层显像技术(PET)提示盆腹腔内异常高代谢病灶经病理证实全部为卵巢癌复发，其阳性预测值为100%，而同期CA125的阳性预测值为88.9%，盆腹腔B超和CT检查阳性预测值分别为11.1%和14.3%。因此PET作为一种无创伤检查手段，成像清晰、定位准确，敏感性、特异性高，可能成为早期诊断和定位卵巢上皮性癌复发的重要方法，为再次治疗提供可靠的依据。辅助检查腹腔镜检查组织病理学检查。相关检查CA125、凝固时间测定、血小板电泳时间测定


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 对卵巢癌复发的诊断应该做到定性、定位和分型，根据不同的情况进行个体化治疗为了正确合理地治疗复发卵巢癌及客观评价不同单位的治疗疗效，将复发卵巢癌患者进行如下分类：①化疗敏感型卵巢癌;②耐药性卵巢癌;③持续性卵巢癌;④难治性卵巢癌在制定二线治疗方案时常把耐药性、顽固性和难治性卵巢癌考虑为一组，而对铂类药物敏感的复发癌常被分开考虑。手术对复发性卵巢上皮癌的治疗价值尚未确定，应掌握好手术的指征和时机。可用于卵巢癌二线化疗的药物有了很大的发展，但是分析目前的资料，总的有效率也就徘徊于10%～20%，疗效有限而且维持时间短因此对卵巢癌复发治疗总的原则是姑息而不是为  复发性卵巢恶性肿瘤了治愈，生存质量是再次治疗时最应该考虑的因素。随着手术技术的提高和新的有效化疗药物的问世，卵巢癌的近期疗效有了较大改善，只要患者接受了满意的肿瘤细胞减灭术和正规的以铂类药物和紫杉醇为基础的化疗80%上的患者都有可能产生有效反应。然而，绝大多数晚期卵巢癌患者容易复发，并可能发展为耐药，对复发性卵巢癌的处理是临床上较为棘手的问题。如何正确处理复发性卵巢上皮癌是当前妇科肿瘤临床最为常见和急需解决的问题。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 但在治疗方法、处理策略等方面还存在着一些分歧，至今国内外尚无统一意见。1.治疗目的总的原则是姑息而不是为了治愈。尽管二次治疗铂类敏感的患者，可能观察到无疾病进展期与总的生存时间延长，耐药性卵巢癌患者对某些二线药物也能够产生暂时有意义的主观或客观缓解;但是，再次治疗并不具有真正的治愈价值。生存质量是再次治疗时最应该考虑的因素。2.治疗方案的选择和制定应根据患者既往治疗的反应性、完全缓解的时间间隔和是否符合临床试验的人选标准等因素，制定个体化治疗方案首先必须了解初次手术情况、有无先期化疗、术后化疗、包括方案、途径疗效与不良反应等，其中以停药与复发之间的时间间隔最为重要。间隔越长再次治疗出现缓解的机会越大时间间隔有助于制定二线的治疗方案，其时间长短可能就起到判定化疗敏感与否的替代性肿瘤标志物的作用，不容忽视。可以这样认为，有比较好的二线化疗方案的选择余地才考虑能否再次手术。相当一部分晚期复发病例化疗敏感，停药超过6个月尤其是2年以上才复发的患者，半数以上对化疗有反应。尽管在以铂类为基础的化疗中，观察到药物耐药与敏感两者之间的差异，但是一般而言这些结果可外推到其他疗法。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 对大多数药物而言，耐药模式与药物作用的机制是有差别的，而且联合化疗的耐药并不意味着对方案中所有的药物均耐药。因此相当比例的铂类耐药病人，有可能对单独使用紫杉醇或已证实对卵巢癌二线治疗有一定作用的药物起反应。3.根据复发的类型制定治疗策略(1)化疗敏感型卵巢癌：对铂类及紫杉醇等均可能保留一定的敏感性一般认为，停铂类化疗的时间越长再治疗缓解的可能性越大;初次治疗后无病生存超过2年，重新治疗缓解的可能性最大。可选择与一线化疗相似的方案，包括顺铂卡铂、紫杉醇等;也可选择目前明确有效的二线化疗药物;单药或多药联合应用。但是，尚无前瞻、随机临床试验表明，对生存率与生存质量而言，联合化疗优于单药的序贯疗法。也有学者认为，过早使用铂类再次治疗，有导致血液与非血液系统毒性累积之虞限制其他二线药物的应用。此外，重新治疗之初这类患者一般能够耐受多疗程的治疗，较有可能对特定的方案产生疗效，因而可参与临床二期试验，用于评估新的化疗措施。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 铂类敏感的患者单独采用铂类化疗抑或先二次手术后实施辅助的铂类化疗，其中位生存时间似乎无明显差异，但是，这种一致性需要前瞻性随机试验研究加以证实(2)持续性卵巢癌：晚期卵巢上皮癌不理想的肿瘤细胞减灭术后残余灶较大，治疗缓解的可能性也大可认为是对化疗有潜在性反应的持续性卵巢癌;治疗的重点在于最大限度地延长无进展的时间间隔，可以继续使用已经产生疗效的药物，包括增加几个疗程的铂类、单用紫杉醇紫杉醇联合用药或者选择已经证实为卵巢癌二线治疗中显效的药物，理想的疗程数尚未明了，能否改善长期的临床疗效也不清楚理想的肿瘤细胞减灭术后残余灶较小，经系统化疗依然存在小病灶或者镜下病变药物耐药的可能性大，重点应该在于发掘无交叉耐  复发性卵巢恶性肿瘤药性的治疗方案;可以考虑增加药物剂量强度，譬如，腹腔化疗与骨髓或者自身干细胞移植支持的大剂量静脉化疗，最大限度地延长缓解和无进展的时间间隔。(3)耐药性/难治性卵巢癌：治疗相当棘手预后很差。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 有限的资料提示，再次手术不能改善其生存率总的原则是应该接受可以耐受的单药治疗;或者鼓励参与临床试验，以期发掘并评价新的有效抗癌药物以及生物治疗方法;姑息放疗或支持疗法，尤其是对活动状态差的患者铂类治疗中，疾病有进展或停药后较短的时间内复发，可考虑用紫杉醇等非铂类药物。复发性卵巢癌采用以铂类为基础的药物重新治疗也往往最终耐药，而且由于血液与非血液系统毒性累积以及每况愈下的一般状况，导致治疗更加困难但是对某些病例延长无铂类使用的时间，获得性耐药有可能部分逆转，为最终使用铂类治疗创造机会。在未出现剂量限制的毒性或临床证实的疾病进展之前，权衡患者总的生命质量和活动状态之后继续原来方案的治疗也许是合理的应该强调的是，选择作用机制不同和副作用较小的药物，在2～3个疗程以后评价其缓解率在可以接受的毒性反应层面上获得疾病稳定不变的疗效，应认为已经达到较为满意的临床目的了4.复发性卵巢癌的手术治疗手术对复发性卵巢癌的治疗价值尚未确定，手术的指征和时机还存在一些争论。复发性卵巢癌的手术治疗主要用于三个方面：①解除肠梗阻;②>12个月复发灶的减灭;③切除孤立的复发灶。对晚期复发卵巢癌，是先手术还是先化疗仍有争议。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 肿瘤细胞减灭术主要包括以下几种情况：①间歇性肿瘤细胞减灭术，是指在首次肿瘤细胞减灭术后腹腔内仍存有大块的肿瘤，经1～2疗程化疗后，再次进行肿瘤大块切除。②临床上复发迹象不明显，但在二探中发现有可以切除的病灶。③在首次肿瘤细胞减灭术和完成化疗后，临床出现明显的复发。④在首次肿瘤细胞减灭术后一线化疗期间。肿瘤进展①、②情况的患者是进行再次肿瘤细胞减灭术的合适对象而对④情况的患者再次肿瘤细胞减灭术没有任何意义。应该注意的是，在手术中若发现下列情况，不应该再继续再次肿瘤细胞减灭术：①肝实质内多发大块转移灶;②肝门部位的大块病灶;③腹主动脉旁大淋巴结紧包肾静脉;④小肠系膜根部和周围的多发转移，使整个小肠挛缩成“麻花”状;⑤大块的横膈转移灶(>5cm)。在上述情况下进行再次肿瘤细胞减灭术的并发症很多，对患者没有任何好处。下列情况是进行再次肿瘤细胞减灭术的合理选择：①完成一线化疗后，>12个月以上的复发;②残余瘤或复发灶有完整切除的可能;③对先前的化疗有很好的反应;④很好的生活状态评分;⑤患者年龄较轻在上述情况下进行再次肿瘤细胞减灭术的并发症少，可达到预期的治疗目的，对患者有益。


复发性卵巢恶性肿瘤 治疗方法 5.放疗部分患者的复发病灶位于盆腔或阴道残端，可考虑进行盆腔外照射和腔内照射，但腺癌对放射线的敏感性较差，仅能达到姑息的效果6.复发卵巢癌的二线化疗药物对顺铂敏感的复发性卵巢癌给予以顺铂为基础的补救治疗方案作为二线治疗，取得了成功经验。Thigpen(1999)报道在72例复发性卵巢癌患者的前瞻性研究中，分别给予顺铂或卡铂总有效率为43%(缓解期限5～12个月的有效率为27%，缓解期超过24个月者有效率达59%)说明疗效与无病缓解期的长短呈正相关。常用的补救方案为顺铂联合表柔比星(表阿霉素)或依托泊苷(VP-16)有效率可达60%卡铂联合环磷酰胺(CTX)的客观有效率为32%～46%。对耐铂类复发癌推荐的药物很多，紫杉醇(泰素)自20世纪80年代末成为铂类耐药患者的二线治疗药物，其单药治疗的有效率为24%～33%，因其独特的抗癌机制现已将紫杉醇(泰素)联合卡铂(铂尔定)作为一线治疗的金标准方案，使晚期卵巢癌患者降低了近30%的复发和死亡危险性。


复发性卵巢恶性肿瘤 预后预防 预后：有学者曾报道31例复发癌中18例切除复发灶，术后给予联合化疗5年生存率为27.3%。Eisenkop等2000年研究二次肿瘤细胞减灭术对复发性上皮性卵巢癌患者的应用，对首次治疗后二次肿瘤细胞减灭术前无瘤生存时间>6个月的106例进行分析。其中87例(82.1%)在二次肿瘤细胞减灭术时清除了所有可见病灶在第2次手术前应用挽救性化疗中64.3%的患者能达到完全肿瘤细胞减灭术，而93.8%的未行挽救性化疗的患者不能进行完全的肿瘤细胞减灭术。确诊复发后的中位生存时间为35.9个月，5年生存率为28%，影响生存率的因素：二次术前是否应用挽救性化疗;无瘤生存时间的长短;最大复发病灶的大小，以及是否进行了完全的肿瘤细胞减灭术。结论：对于大多数复发的上皮性卵巢癌患者可进行完全的肿瘤细胞减灭术并在挽救化疗前行二次肿瘤细胞减灭术，可最大限度地改善生存率。预防：定期筛查、早发现、早治疗、做好随访。应缩短CA125的复测时间，提高警惕性，如有CA125进行性升高，尽管不太显著，临床应予干预，做进一步检查。


复发性卵巢恶性肿瘤 预后预防 多数患者因病程时间长对疾病变化有所了解，因此对肿瘤标记物尤其敏感，严重影响情绪，但CA125既有假阳性可能(如炎症)，也有假阴性，因此临床医师的解释显得极为重要。


子宫内膜间质肉瘤 基本概述 子宫内膜间质肉瘤--性索样成分中文名：子宫内膜间质肉瘤英文名：Endometrialstromalsarcoma别名：子宫淋巴管内间质异位症；子宫内膜间质异位症；子宫淋巴管内间质肌病；uterinestromalendometriosis；uterinestromatosis概述：子宫内膜间质肉瘤(Endometrialstromalsarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好而后者恶性程度高，病情发展快易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。


子宫内膜间质肉瘤 基本概述 低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromalendometriosis)1946年Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromalendometriosis)，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphaticstromalmyosis)等较为混乱近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念既能说明肿瘤的起源，又能表明肿瘤的性质还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。流行病学：高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右(30～75岁)，一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40～50岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。


子宫内膜间质肉瘤 病理 病因  子宫内膜间质肉瘤起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞发病机制1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤(1)大体形态：①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域；亦可见囊性变区。但出血坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤质如橡皮鶒，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征(2)镜下特征：①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。②核分裂象≤5～10个/10HPFs。③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。④具有广泛的间质透明变性。


子宫内膜间质肉瘤 病理 ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovariansexcord-like)，这种成分呈vimentindesmin、actin阳性说明其为肌样分化成分而非上皮成分鶒。⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。(2)镜下特征：①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一异型性明显，可找到瘤巨细胞②核分裂象≥10个/10HPFs常超过20～30个/10HPFs。③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移可有肉眼侵犯肌层。


子宫内膜间质肉瘤 临床表现： 1.症状最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血下腹痛等。2.体征可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。3.盆腔检查子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。有资料显示，子宫内膜间质肉瘤常见健康搜索的症状有阴道流血(69.6%)压迫症状(39.1%)，下腹包块(30.4%)，阴道排液(17.4%)健康搜索，下腹胀痛(17.4%)。4.分期子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜间质有学者认为其病情发展变化与子宫内膜癌有许多相同之处，建议其分期采用FIGO分期标准：(1)临床分期(FIGO1971，表1)：国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。(2)手术病理分期：FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)。有关分期的规定：①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。


子宫内膜间质肉瘤 临床表现： ②少数病人开始选用放疗仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。组织病理学分级：G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%～50%。G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%。病理分级的注意事项：A.重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。B.对浆液性腺癌透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。C.有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级并发症：低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见，其次为局部浸润和淋巴转移。高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。


子宫内膜间质肉瘤 临床诊断 实验室检查1.诊刮术前诊刮对子宫内膜间质肉瘤有一定价值。文献报道，其诊刮阳性率达80%左右高于子宫平滑肌肉瘤的40%，但低于子宫恶性中胚叶混合瘤鶒的80%～90%。也有人认为子宫内膜间质肉瘤息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。2.肿瘤标志物检查。其它辅助检查：彩色多普勒测定子宫及肿物的血流信号及血流阻力，有助于诊断。北京大学人民医院总结11例LG-ESS的血流阻力指数(RI)平均为0.42，因此，建议对低阻血流者健康搜索，要高度怀疑子宫肉瘤。诊断  子宫内膜间质肉瘤CT临床有不规则阴道出血，当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，在诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。术中可见肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆健康搜索，肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除；肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。对可疑病例应行冷冻切片检查，但最终诊断还要靠石蜡切片检查。与相似疾病鉴别1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤存在许多不同之处，临床上常难区别主要依靠病理学检查进行鉴别。


子宫内膜间质肉瘤 临床诊断 2.与子宫内膜息肉鉴别内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。3.与子宫黏膜下肌瘤鉴别子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊。但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱鶒部分患者血清CA125可升高等


子宫内膜间质肉瘤 治疗 1.手术治疗手术治疗是主要治疗方法健康搜索，手术范围同子宫平滑肌肉瘤。(1)低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度虽然较低鶒，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术。对年轻患者也不宜保留卵巢。因肿瘤易向宫旁及附件浸润宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。因此，不宜缩小手术范围。有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净鶒，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗预后良好(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发再次手术效果不好，因此，对晚期患者可做姑息性手术，以缓解症状鶒，术后辅助放疗和化疗。2.放疗许多作者认为，子宫内膜间质肉瘤对放射线较为敏感，放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好有学者认为手术辅以放疗能提高子宫肉瘤的疗效，对子宫内膜间质肉瘤尤为明显，混合性中胚叶肉瘤次之，而对低度恶性的平滑肌肉瘤，放疗则无助于改善预后国外报道手术加放疗和单纯手术进行比较，前者能降低子宫内膜间质肉瘤患者盆腔和远处复发改善患者的生存情况。


子宫内膜间质肉瘤 治疗 有报道子宫肉瘤治疗后随访5年者15例，其中存活6例，6例中有4例进行了包括放疗的综合治疗措施。Koss报道，7例子宫内膜间质肉瘤手术后辅以放疗者其中5例肿瘤消失，1例无瘤存活17年以上。目前多数学者认为子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应证有：Ⅰ期以上患者；术后有残存病灶者；高度恶性子宫内膜间质肉瘤。术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如盆腔中心部位有肉瘤残存，全盆腔照射肿瘤量可提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy，如盆壁肿块较大，在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy，如证实腹主动脉旁淋巴结阳性可另外设野照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。腔内放射：如术前明确诊断为子宫肉瘤，尤其是子宫内膜间质肉瘤时，可术前采用遥控后装腔内放疗，其剂量仍以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A)点为准，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。A点的剂量以15～20Gy为宜。


子宫内膜间质肉瘤 治疗 术后阴道残端有肉瘤残存时健康搜索在体外全盆腔照射之后健康搜索，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，对术前误诊为良性疾病而施行子宫次全切除者，仍可利用颈管进行腔内放射。3.化疗低度恶性子宫内膜间质肉瘤术后或复发后化疗预后良好，化疗多用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO1.5g/m2，1次/d5天，每3周1次)为主的方案；而高度恶性子宫内膜间质肉瘤化疗效果较差有用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)治疗有效的报道。IAP方案：异环磷酰胺(IFO)4g/m2，静滴(用美司钠0.8g/m20，4，8h静注)ADM30～40mg/m2，静滴或表柔比星(EPI)-ADM40～60mg/m2，静滴顺铂(DDP)75mg/m2，静滴/腹腔注射1天化疗每3周重复1次。4.孕激素类药物治疗低度恶性内膜间质肉瘤及一部分高度恶性内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤。孕激素受体、雌激素受体多阳性对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。


子宫内膜间质肉瘤 治疗 Piver等应用大剂量孕激素治疗低度恶性内膜间质肉瘤复发13例，有效率46.0%，病情稳定46.0%，其中持续有效达5年以上者4例，4年以上者3例，仅1例无效其他学者也有类似报道，多数复发病人经孕激素治疗获无瘤或带瘤长期生存。但孕激素治疗缺乏长期疗效，往往于停药后中瘤又复发，不过经再次用药仍可有效。因此，应长期应用。孕激素的常用剂量和用法如下：(1)甲羟孕酮(medroxyprogesteroneacetate，MPA)：200mg口服，1次/d，长期维持。(2)醋酸甲地孕酮(megestrolacetate)：160mg口服，1次/d，长期维持。(3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesteroneacetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改为500mg每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。有学者主张对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mgbidpo)增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。一般主张应用孕激素类药物1年以上。


子宫内膜间质肉瘤 预后及影响因素 内膜间质肉瘤恶性度相差很大，低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度低，预后较好但复发率高。尽管治疗后复发率较高，但是，由于肿瘤分化好，核异型性小，分裂象少，再次手术切除复发灶仍可获得较好疗效，且肿瘤对放射线中度敏感对孕激素治疗及化疗均有效，复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。高度恶性内膜间质肉瘤易出血坏死及易复发，预后很差影响预后的因素：1.病变范围Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%，明显高于Ⅱ、ⅢⅣ期的11%。Resnik认为在影响预后因素中最重要的健康搜索是肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。中国医学科学院肿瘤医院资料分析，病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)其复发率和生存率无差别，Ⅰ期5年生存59.6%健康搜索，Ⅱ期50%，肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01)。中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%，而局限于内膜层者无复发。


子宫内膜间质肉瘤 预后及影响因素 肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%2.病理表现间质肉瘤中低度恶性间质肉瘤核分裂象一般<10个/10HPF，无明显核异型性5年生存率为90%以上。即使复发转移亦有治愈可能。而高度恶性间质肉瘤核分裂象≥10个/10HPF，细胞异型性明显，5年生存仅25%。3.治疗方法手术是治疗子宫肉瘤最好方法，单纯放疗或化疗仅起到姑息作用，疗效差。手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，已得到一致承认但能否提高5年生存率健康搜索，不同作者报道鶒不同。Coppleson和Vongtama报道，术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%～20%，但也有作者则认为无明显提高。手术加化疗对预防复发和转移、提高生存有一定作用。4.血管淋巴管侵犯Major报道301例子宫恶性中胚叶混合瘤中，123例有血管淋巴管受侵，3年无瘤生存36%，而无血管淋巴管受浸的178例3年无瘤生存59%。但低度恶性间质肉瘤应除外，其虽有血管淋巴管内生长，但细胞分化好，异型性小，有丝分裂少，预后好。5.其他放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差，绝经前者好于绝经后。腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一。


转移性小肠肿瘤 发病原因 小肠转移瘤的原发病灶可来源于宫颈癌、恶性黑色素瘤、大肠癌、卵巢癌、肾癌、胃癌、肺癌及皮肤癌等。转移灶多见于回肠，尤其是末端回肠，其次为空肠，十二指肠较少见。可单发(如腺癌)也可多发(如恶性黑色素瘤)，而鳞癌两者均可见到。转移灶大小为0.5～12cm，平均3～5cm，肿物侵及肠壁，表面溃疡，中央坏死致急、慢性穿孔;或因狭窄、套叠、扭转、粘连、浸润等而致肠梗阻。区域淋巴结40%受累。组织学分类以腺癌及鳞癌居多，其次为恶性黑色素瘤。


转移性小肠肿瘤 发病机制 恶性肿瘤可通过血行、淋巴、腹腔内种植侵犯小肠。尤以血行和腹腔内种植更常见。恶性黑色素瘤常经血运转移，鳞癌及腺癌多经淋巴转移。1.血行转移Hayes强调椎静脉途径，此静脉无瓣膜，与肾静脉，门静脉及周围循环沟通，腹压增加使癌栓释出，经肺、门脉或腔静脉进入循环。以黑色素瘤和肺癌常见，其次是结肠癌、其他胃肠道癌、卵巢癌、宫颈癌和乳腺癌等。2.淋巴转移腹腔脏器恶性肿瘤的淋巴转移，常按解剖部位分布。右半结肠的淋巴管均汇人肠系膜上组淋巴结，与十二指肠水平段的上缘关系密切，所以，右半结肠恶性病变若发生淋巴转移，常使十二指肠水平段上缘出现转移灶。左半结肠淋巴管大部分引流入肠系膜下组淋巴结，与十二指肠升部关系密切，所以，来自左半结肠恶性病变的淋巴转移，可使十二指肠升部或十二指肠空肠曲出现结节样压迹。淋巴转移多因淋巴引流受阻，腹腔淋巴反流所致。3.种植转移种植转移包括手术后种植，男性多来自胃肠道，女性则来自卵巢恶性肿瘤


转移性小肠肿瘤 （三）早期症状 转移性小肠肿瘤早期症状有哪些？原发灶多已被手术切除或经治疗得以控制，但也可隐匿存在而与转移灶同时被发现。起病多突然发作，临床症状多呈部分性肠梗阻，直至完全性肠梗阻。一般急性者多为完全性肠梗阻或穿孔，亚急性者常为出血，慢性者多系部分性肠梗阻。1.腹痛是最常见的症状，约80%的病人可有不同程度的腹痛，是就诊的主要原因之一。腹痛多位于中下腹部及脐周，亦可见于上腹部。腹痛初为钝痛，隐痛或胀痛，餐后加重，常伴有肠鸣。随着病变发展，至晚期因肿瘤浸润肠管至完全堵塞、肠套叠、肠扭转而导致完全性肠梗阻，病人出现持续性剧烈绞痛，阵发性加重，并出现腹胀、恶心呕吐、停止肛门排气排便等，常需急诊手术解除梗阻。2.肠梗阻是常见的并发症之一。初起时因肿瘤浸润肠管或肠管受压，引起肠腔狭窄，表现为慢性不全性肠梗阻。病期较长时，病人自已能看到起伏的胃肠型及蠕动波，有时自觉有时聚时散的肠块在腹内游动，并有窜气感。


转移性小肠肿瘤 （三）早期症状 肠梗阻与肿瘤浸润生长方式有关：肿瘤沿肠管横轴浸润生长，呈现环形狭窄，使肠管缩小、狭窄而发生肠梗阻，梗阻症状多不易缓解;肿瘤浸润肠管及肠外网膜、系膜、淋巴结而粘连形成肿块，引起粘连性肠梗阻;瘤体套入肠管，造成肠套叠，若套叠瘤体复位，梗阻症状可减轻或缓解。3.腹泻约1/3的病人有腹泻症状，由于肠道受到刺激或广泛小肠受累引起吸收不良所致。发病之初，大便呈糊状，1天4～5次，无明显黏液及脓血，随着病情发展，大便次数增加，黏液增多。4.出血较常见，一般表现为大便潜血阳性，较大量出血时方可见黑便、柏油样便。出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂、溃疡、坏死所致。5.腹部肿块临床上约有1/3的病人可触及腹部肿块，大小不一，小者有数厘米，大者有10余厘米，形态多不规则，有结节感，轻度压痛。在发病的初期肿块可推动，随着病情发展，活动度逐渐减小，最后完全固定。6.肠穿孔和腹膜炎多在肠梗阻的基础上发展为肠穿孔，部分由于肿瘤病变坏死、破溃、感染而致穿孔。急性穿孔可引起弥漫性腹膜炎，病死率极高;慢性者可发生肠袢间粘连，脓肿，肠瘘等。7.其他部分病例可有发热，多为低热，高热少见。


转移性小肠肿瘤 （三）早期症状 可有乏力、贫血、纳差、腹胀、消瘦及黄疸等，晚期因肿瘤消耗，腹泻，病人进食少而出现恶病质。1.临床所指转移性小肠肿瘤之诊断标准应为。(1)必须明确原发性恶性肿瘤之所在。(2)临床表现提示小肠病变的症状和体征，如梗阻、穿孔、出血等。(3)须经剖腹探查或特异检查证实。(4)经组织学确定。(5)转移性小肠肿瘤并非弥漫性腹腔侵犯或广泛转移所致。(6)小肠转移灶并非原发灶直接侵犯。2.临床表现。3.实验室及其他辅助检查。[1]


上眼皮下垂 描述 上眼皮下垂指的是提上睑肌（动眼神经支配）和Müller平滑肌（颈交感神经支配）的功能不全或丧失，以致上睑呈现部分或全部下垂。从下垂程度可分为完全下垂、不完全下垂及假性下垂。病因主要归结为三类：机械因素、肌原性因素和神经源性因素。介绍 上眼皮下垂（上睑下垂），指的是提上睑肌（动眼神经支配）和Müller平滑肌（颈交感神经支配）的功能不全或丧失，以致上睑呈现部分或全部下垂，轻者遮盖部分瞳孔，严重者瞳孔全部被遮盖，不但有碍美观和影响视力，先天性者还可造成重度弱视。为了克服视力障碍，患者常紧缩额肌，借以提高上睑缘的位置，结果额皮横皱，额纹加深，眉毛高竖。双侧下垂者，因需仰首视物，常形成一种仰头皱额的特殊姿态。额皮横皱，额纹加深，眉毛高竖。双侧下垂者，因需仰首视物，常形成一种仰头皱额的特殊姿态。


上眼皮下垂 表现 上眼皮下垂可以是单侧或双侧，可分为先天性和后天性两类，从下垂程度可分为完全下垂、不完全下垂及假性下垂，其病因常是多种多样的。先天性上眼皮下垂以双侧为多见，有遗传性，可以是显性遗传或隐性遗传。主要原因是由于动眼神经核发育不全或提上眼皮肌发育不全所致，前者除上眼皮下垂外常伴有其他眼外肌麻痹或内眦赘皮等，后者通常则为单纯性上眼皮下垂。病因 许多后天的病变可以累及提上睑肌或支配提上睑肌的动眼神经分支而导致上眼皮下垂，大致可归纳为三类。一类为机械因素：主要是上睑的炎性肿胀、肿块生长、过多的脂肪沉积等使上睑重量增加，提上睑肌不能把上睑充分提起。一类为肌原性因素：重症肌无力时可能仅仅表现为上睑下垂，双侧或单侧均可。其特点为晨轻夜重，有时也可伴有其他眼外肌的无力现象。注射新斯的明后下垂现象明显减轻或者消失者，将有助于伤明确诊治。手术或外伤直接损伤提上睑肌引起的上眼皮下垂，诊断更易确定。另一类为神经源性因素：见于各种原因引起的动眼神经麻痹。交感神经麻痹引起的Horner氏综合征时，也可发生轻度的上眼皮下垂。


上眼皮下垂 危害 1、如果是重度上眼皮下垂，影响孩子的视力发育，就应该早期手术。2、如果是中至轻度下垂不影响孩子视力的发育可于3-4岁时检查孩子的视力并决定手术时机。3、在不影响孩子视力发育的情况下选择学龄前手术，以免影响孩子的心理发育。[1]


阴蒂粘连 描述 正常情况下，女性的阴蒂外皮只是稍稍将阴蒂盖住，但阴蒂头部仍可以有一部分露在外面，这样只要一刺激，阴蒂内部产生大量充血而胀大进而激发情欲。但是当阴蒂外皮过长时，将导致阴蒂的头部无法接受刺激而诱发兴奋，这便是“阴蒂粘连”。如何应对阴蒂粘连呢? 1，有手淫习惯的，最常刺激的部位就是阴蒂，一定要注意清洁，包括手和借助的一些自慰器具，以免造成阴蒂肥大及感染糜烂出血，还是少自慰的好;2，少穿透气性差、紧裹裆臀的牛仔裤或涤纶丝三角裤，少用洗涤剂、肥皂水或灰锰氧(pp水)洗外阴，不要与他人共浴盆、浴巾洗浴，注意月经垫或纸的卫生;3，若有条件，可以选择就医治疗，解除掉“阴蒂粘连”。总之，切忌讳疾忌医，而应及时诊治。


布氏杆菌性关节炎 描述 布氏杆菌性关节炎（brucellar arthritis）是布氏杆菌病的一部分，布氏杆菌病（brucellosis）是布氏杆菌引起的急性感染性传染病。布氏杆菌为小的革兰阳性菌，通过动物传染给人。国内以牛、羊为主要传染源。病菌存在于病畜的组织、尿、乳液胎儿等。布氏杆菌病可以是急性、自限性疾病关节痛延续数天，关节炎持续数周后消退，无后遗症。也可是慢性感染性疾病。需要用抗生素治疗。概况 关节解剖图中文拼音bùshìgǎnjun1xìngguānjiēyán疾病别名布鲁氏杆菌性关节炎疾病代码ICD:M01.3*疾病分类风湿免疫科


布氏杆菌性关节炎 疾病描述 布氏杆菌病(brucellosis)是布氏杆菌引起的急性感染性传染病。布氏杆菌性关节炎(brucellararthritis)是布氏杆菌病的一部分。布氏杆菌为小的革兰阴性菌，通过动物传染给人。国内以牛、羊为主要传染源。多见于牧区农民、肉类包装者或其他接触肉类的工人、兽医等，也可见于实验工作者。男性多于女性男女发病率的比例为2∶1。多见于20～40岁。病菌存在于病畜的组织、尿、乳液、胎儿等。布氏杆菌病可以是急性、自限性疾病，关节痛延续数天，关节炎持续数周后消退，无后遗症。也可是慢性、感染性疾病。需要用抗生素治疗。症状体征布氏杆菌病可以是急性、自限性疾病，关节痛延续数天，关节炎持续数周后消退，无后遗症。也可是慢性、感染性疾病。需要用抗生素治疗。慢性或复发性的布氏杆菌病常由马尔他布鲁菌引起。感染常见于单关节或不对称的少数周围关节。膝、髋、肩为好发部位，其次为骶髂、腕、踝、肘关节，还可侵犯脊柱。骶髂关节常见于单侧。某些患者既有周围关节炎又有脊柱关节病。患者感到背部及肢体疼痛，有热病症状。关节炎发病前数周患者有头痛、乏力、出汗等全身症状。累及的关节表现为肿胀、疼痛、发热及红斑，关节内有渗出。


布氏杆菌性关节炎 疾病描述 热型为波浪热，有时为弛张热或间歇热。疾病病因布氏杆菌病性关节炎是布氏杆菌感染所引起。布氏杆菌经消化道入体内后多数被消化，少数在淋巴、骨髓及脾内繁殖。布氏杆菌为微小的多形球状杆菌，革兰染色阴性。分为羊、牛、猪、鼠、绵羊、犬6个生物种，我国以羊为主。通过羊、牛、猪、犬传染源，传染给人。病原菌主要存在于病畜的组织、尿、乳汁、胎儿等处。多数通过口进入人体内，亦可由损伤的皮肤、呼吸道黏膜等侵入机体。食用未经巴斯德消毒方法消毒的牛奶和奶酪，很容易感染布氏杆菌。接触畜、畜肉的工人、兽医等，为易感人群。病理生理1.布氏杆菌经由黏膜和皮肤损伤处进入机体，由淋巴管到达淋巴结，条件允许时，布氏杆菌开始增殖并突破淋巴结防护进入血液，出现菌血症、毒血症，细菌及内毒素。从感染病灶进入血流后即出现急性症状。因多次进入血流引起症状反复发作和过敏反应，并可在脏器内广泛形成病理改变。病人体温升高。杆菌由血循环，进入网状内皮系统，如肝、脾、骨髓、淋巴结等，并在这些脏器内形成病灶。致病菌同样也进入关节腔内并在关节腔内形成病灶。病灶处发生充血、水肿、炎性细胞浸润及形成肉芽肿。


布氏杆菌性关节炎 疾病描述 病灶处的巨噬细胞吞噬布氏杆菌，杆菌可在细胞内增殖，一定时间后，再次释放入血液，又形成菌血症和毒血症，病人就会再次发热。细菌反复释放入血液，产生临床上的波状热。晚期病灶萎缩、硬化。2.病理基本病理变化在网状内皮系统，如肝、骨髓、淋巴结等处。急性期充血、水肿、细胞浸润。亚急性及慢性期弥漫性增生、肉芽肿形成。晚期病灶萎缩、硬化。在关节中也出现同样病理过程。临床表现布氏杆菌病可以是急性、自限性疾病，关节痛延续数天，关节炎持续数周后消退无后遗症也可是慢性、感染性疾病。需要用抗生素治疗。慢性或复发性的布氏杆菌病常由马尔他布鲁菌引起。感染常见于单关节或不对称的少数周围关节。膝髋肩为好发部位，其次为骶髂、腕、踝、肘关节还可侵犯脊柱。骶髂关节常见于单侧某些患者既有周围关节炎又有脊柱关节病。患者感到背部及肢体疼痛，有热病症状。关节炎发病前数周患者有头痛、乏力、出汗等全身症状。累及的关节表现为肿胀、疼痛发热及红斑，关节内有渗出。热型为波浪热，有时为弛张热或间歇热。并发症：可并发或形成菌血症和毒血症。诊断检查诊断：主要根据以下几个方面综合分析诊断：1.病原接触史在疫区，与病畜有接触史。或饮用过未经巴帮德消毒方法消毒的乳品。


布氏杆菌性关节炎 疾病描述 2.病史有急性、亚急性和慢性布氏杆菌感染病史。3.培养急性布氏杆菌病血培养阳性率很高。慢性感染的患者血培养的阳性率只有10%。骨髓培养阳性率高。关节液培养阳性率50%～65%。4.实验室检查关节液的白细胞总数常在10×10～50×10/L之间，分类以单核细胞多见。补体结合试验及2-巯基乙醇试验常用于诊断慢性布氏杆菌病。血清学试验最常用的是凝集试验。5.X线检查①肩关节：肱骨大结节、肩峰、喙突等肌腱韧带附着处，骨骼呈局限性表浅的小囊性骨质破坏和囊壁硬化。肌腱、滑囊处出现钙化。关节间隙正常。②骶髂关节：关节间隙狭窄或模糊不清，关节面不规则硬化，邻近骨质疏松，小范围骨破坏，彼此融合，破坏区周围硬化。③腰椎：韧带钙化或骨化或表现为椎间软骨炎，即病变局限于1～2个椎间盘，椎间隙变窄，相邻椎体上下缘骨质破坏，明显骨质增生。或出现小关节炎性改变，表现为关节间隙不规则和关节腔狭窄。实验室检查：布氏杆菌需要复杂的生长条件，因此滑膜液培养的阳性率仅50%～65%。滑膜液中白细胞总数为10×10/L～50×10/L，单核细胞更多见。血清学试验中最常用的是凝集试验。


布氏杆菌性关节炎 疾病描述 较新技术的酶联免疫吸附试验(enzymelinkedimmunosorbentassay，ELISA)可能更精确。补体结合试验及2巯基乙醇试验常用来诊断慢性布氏杆菌病。急性布氏杆菌病患者的血培养一般是阳性。慢性病例的血培养阳性率却小于10%，而骨髓培养的阳性率较高。其他辅助检查：X线检查常见肩、骶髂关节和脊柱有所改变。肩峰、喙突等肌腱韧带附着处的骨骼呈局限性表浅的小囊性骨质破坏和边缘硬化。肌腱、滑囊处出现钙化。关节腔正常，无死骨及窦道。骶髂关节的骨质结构紊乱，关节间隙狭窄或模糊不清，关节面呈不规则硬化，邻近的骨质疏松，小范围破坏，彼此融合，破坏区周围硬化。腰椎受侵犯时，可见韧带钙化或骨化、椎间软骨炎。病变局限于1～2个椎间盘。椎间隙变窄，相邻椎体上、下缘骨质破坏，明显骨质增生，小关节炎，关节间隙不规则，关节腔狭窄等。鉴别诊断布氏杆菌病性关节炎与沙门菌及耶尔森菌等引起的关节炎很相似。要注意鉴别。并发症可并发或形成菌血症和毒血症。


布氏杆菌性关节炎 治疗方案 1.注意休息、关节制动，加强营养，补充液体、维生素B1、B6以及大剂量维生素C。2.抗生素治疗四环素族疗效好，如多西环素(强力霉素)0.1g，2次/d，服用1个月。利福平和头孢叁代抗生素疗效也较好。有人提倡与氨基糖甙类抗生素合并使用。如庆大霉素、阿米卡星(丁胺卡那霉素)、链霉素。脊柱患病者疗程应延长。慢性者和对抗生素有抵抗力的布氏杆菌关节炎，需联合应用左旋咪唑(左旋四咪唑)，增强免疫功能。预后及预防 预后：布氏杆菌病可以是急性、自限性疾病，关节痛延续数天，关节炎持续数周后消退，无后遗症。也可是慢性、感染性疾病。需要用抗生素治疗。预后良好。预防：1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。4.食用牛奶和奶酪用巴斯德消毒方法消毒，接触畜、畜肉的工人、兽医等，为易感人群，做好劳动保护。


布氏杆菌性关节炎 流行病学 布氏杆菌为小的革兰阳性菌，通过动物传染给人。国内以牛、羊为主要传染源。病菌存在于病畜的组织、尿、乳液、胎儿等。主要通过口进入体内，亦可由损伤的皮肤或呼吸道侵入机体。多见于牧区农民、肉类包装者或其他接触肉类的工人、兽医等，也可见于实验工作者。在许多落后地区是患者食用了未用巴斯德消毒的牛奶和奶酪所致。男性多于女性男女发病率的比例为2∶1。多见于20～40岁。急性布氏杆菌病患者中10%～20%并发关节炎。亚急性或慢性感染病例中，特别是感染超过6个月者，50%～65%的患者有关节炎。


腋毛癣 概述 腋毛癣是由纤细棒状杆菌侵犯腋毛，偶犯及阴毛的一种非真菌性疾病。诊断：1．好发季节：夏季明显，冬季好转。2．好发部位：见于多汗的青壮年。3．损害特点：主要见于腋毛干上稀疏散在的黄色、红色或白色的腊样小结节，与毛干牢固粘着，清洗不易，无其他不适。病因 本病的病原菌为纤细棒状杆菌，此菌属棒状杆菌属，为类白喉杆菌的一种。这些细菌生长在毛小皮的细胞内和细胞间，很少侵及毛皮质，不侵犯毛根及皮肤。有人发现在一个病人的毛干上可分离到三种不同的类白喉杆菌。诊断 诊断根据临床表现和病原菌检测。将结节压碎加10％氢氧化钾液以高倍镜检查，可见较短而纤细的杆菌。治疗 剃除受累的腋毛和阴毛，局部外用5％硫磺霜，若多汗可外用1％福尔马林液。并发症 本病仅感染腋毛及阴毛，腋毛或阴毛的毛干上发生黄色、黑色或红色的集结物，其中以黄色最常见，这些集结物可以是坚硬的或是柔软的；呈小结节状或较弥散，使毛干变脆易于折断。患部皮肤正常，但常多汗。患者无自觉症状。由于集结物的颜色不同，汗液可呈黄色、黑色或红色，病人常由汗液染色皮肤或衣被而发现。本病发生于气候温热季节。不受种族和性别的限制。


稳定型心绞痛 描述 稳定型心绞痛是指心绞痛反复发作的临床表现持续在1个月以上，而且心绞痛发作的性质基本稳定，如每周和每日疼痛发作次数大致相同、诱发疼痛的劳累和情绪激动程度相同、每次发作疼痛的性质和疼痛的部位无改变、疼痛时限相仿（3～5分钟）、用硝酸甘油后也在相近的时间内产生疗效。疾病简介 心绞痛（anginapectoris）是由于暂时性心肌缺血引起的以胸痛为主要特征的临床综合征，是冠状动脉粥样硬化性心脏病最常见的表现。通常见于冠状动脉至少一支主要分支管腔狭窄在70%以上的患者，当体力或精神应激时，冠状动脉血流不能满足心肌代谢的需要，导致心肌缺血，而引起心绞痛发作，休息或含服硝酸甘油可缓解。稳定型心绞痛（stableanginapectoris）是指心绞痛反复发作的临床表现持续在1个月以上，而且心绞痛发作的性质基本稳定，如每周和每日疼痛发作次数大致相同、诱发疼痛的劳累和情绪激动程度相同、每次发作疼痛的性质和疼痛的部位无改变、疼痛时限相仿（3～5分钟）、用硝酸甘油后也在相近的时间内产生疗效。稳定型心绞痛患者有发生急性冠脉综合征的危险,如不稳定型心绞痛、非ST段抬高性心肌梗死或ST段抬高性心肌梗死。


稳定型心绞痛 发病原因 稳定性心绞痛病因是冠脉粥样硬化。冠状动脉粥样硬化引起的稳定型心绞痛的病理基础是稳定的动脉粥样斑块，其斑块一般属于向心性，多为50%～75%或更严重的狭窄，斑块内含胆固醇少，斑块内膜有比较厚的纤维化和钙化组织覆盖，斑块不易破裂。现在认为决定冠心病危险程度的关键不是冠状动脉的狭窄程度，而是动脉粥样硬化斑块的稳定性。[1]


稳定型心绞痛 临床表现 疾病症状心绞痛以发作性胸痛为主要临床表现，疼痛的特点为：①部位：典型的心绞痛部位是在胸骨后或左前胸，范围常不局限，可以放射到颈部、咽部、颌部、上腹部、肩背部、左臂及左手指内侧，也可以放射至其他部位，心绞痛还可以发生在胸部以外如上腹部、咽部、颈部等。每次心绞痛发作部位往往是相似的；②性质：常呈紧缩感、绞榨感、压迫感、烧灼感、胸憋、胸闷或有窒息感、沉重感，有的患者只述为胸部不适，主观感觉个体差异较大，但一般不会是针刺样疼痛，有的表现为乏力、气短；③持续时间：呈阵发性发作，持续数分钟，一般不会超过10分钟，也不会转瞬即逝或持续数小时；④诱发因素及缓解方式：稳定型心绞痛的发作与劳力或情绪激动有关，如走快路、爬坡时诱发，停下休息即可缓解，多发生在劳力当时而不是之后。舌下含服硝酸甘油可在2～5分钟内迅速缓解症状。心绞痛还可以发生于心脏瓣膜病、肥厚性心肌病和未控制的高血压患者，胸痛也可以是肺部或胸部、消化道等非心脏性疾病的一种症状。


稳定型心绞痛 临床表现 疾病体征稳定型心绞痛患者的体格检查常无明显异常，但仔细的体格检查可能提示与心绞痛诊断及鉴别诊断有关的其他情况，如心脏瓣膜病或肥厚型心肌病；非冠状动脉粥样硬化性疾病的依据，如颈动脉杂音、足背动脉搏动变弱或腹主动脉瘤等，均可增加冠心病的可能性；血压升高、黄色瘤和视网膜渗出，均提示冠心病危险因素的存在；胸壁触诊常可以明确由胸壁骨骼肌肉病变综合征引起患者胸痛的部位；摩擦音则提示心包或胸膜疾病。[2]


稳定型心绞痛 诊断鉴别 辅助检查（一）心电图检查1．常规心电图（electrocardiography，ECG）  是发现心肌缺血、诊断心绞痛最常见的检查方法。稳定型心绞痛患者静息ECG一般是正常的，所以静息ECG正常并不能除外冠心病。约50%的静息ECG正常的心绞痛患者，心绞痛发作时记录的ECG有异常改变，可出现暂时性心肌缺血引起的ST段移位。2．心电图运动试验  心电图运动试验是对怀疑有冠心病的患者通过运动增加心脏负荷而激发心肌缺血的心电图检查。3．动态心电图监测（Holter）  Holter记录中的ST段变化诊断冠状动脉疾病的敏感性和特异性要低于运动试验，但是，可以显示运动没有诱发的心肌缺血。（二）超声心动图、核素心室造影稳定型心绞痛患者行超声心动图或核素心室造影可以发现心室壁运动异常或缺血改变。（三）多层X线计算机断层显像（CTA）CT造影为显示冠状动脉病变及形态的无创检查方法。有较高阴性预测价值，若CT冠状动脉造影未见狭窄病变，一般可不进行有创检查。（四）有创性检查冠状动脉造影术（coronaryarteriography）：是诊断冠心病的金标准。


稳定型心绞痛 诊断鉴别 对心绞痛或可疑心绞痛患者，冠状动脉造影可以明确诊断及血管病变情况并决定治疗策略及预后。鉴别诊断需与稳定型心绞痛相鉴别的疾病心源性胸痛肺部疾患


稳定型心绞痛 疾病治疗 稳定型心绞痛治疗的主要目的有两方面：一是预防心肌梗死和猝死，改善生存；二是减轻症状和缺血发作，改善生活质量。稳定型心绞痛的治疗包括一般治疗、药物治疗以及非药物治疗。一般治疗由于稳定型心绞痛患者大多数都与冠状动脉粥样硬化有关，所以要特别重视可能使病情恶化的危险因素和/或生活方式，包括高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、饮食与运动，并积极改变生活方式，戒烟限酒，必要时用药物进行干预。有高血压的稳定型心绞痛患者的血压控制在130/80mmHg以下。选择降压药物时，应优先考虑β受体阻滞剂和/或血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）健康的饮食习惯如多食水果、蔬菜、粗粮以及富含高蛋白、高纤维和不饱和脂肪酸饮食则可减少心血管事件的发生，饮食中增加鱼类的摄入或补充ω-3脂肪酸鱼油有类似的益处。药物治疗（一）抗缺血药物目前治疗心绞痛常用的抗缺血药物即β受体阻滞剂、短效和长效硝酸酯类以及钙通道阻滞剂（CCB）。这三类药物均可使引起心绞痛发作以及ST段压低的运动时间延长，减少心绞痛发作频次，但不能减少心肌梗死或死亡的发生。


稳定型心绞痛 疾病治疗 当患者心绞痛症状控制不满意时，可联合用药，β受体阻滞剂与硝酸酯类联合、β受体阻滞剂与二氢吡啶类CCB联合、非二氢吡啶类CCB与硝酸酯类联合均可选用。（二）改善预后药物1．阿司匹林：为目前最常用的抗血小板药物，100mg/d，终身服用。不能耐受阿司匹林或过敏的患者，可改用氯吡格雷作为替代治疗。2．氯吡格雷：主要用于支架植入术后及阿司匹林有禁忌证的患者。该药起效快，顿服300mg后2小时即能达到有效血药浓度。常用维持剂量为75mg/d，1次口服。3．ACEI：研究结果显示，ACEI能使无心力衰竭的高危血管疾病患者和稳定性心绞痛患者的主要终点事件(心血管死亡、心肌梗死和卒中等)相对危险性明显降低20%左右。建议所有有症状的慢性稳定性心绞痛患者均应使用ACEI。当患者不能耐受ACEI时才选用ARB。4．调脂治疗：高胆固醇血症是冠状动脉粥样硬化最重要的危险因素，尤其是LDL-C升高。他汀类药物能有效降低TC、LDL-C与TG，升高HDL-C。他汀类药物具有改善内皮功能、抗炎、抗氧化、稳定和延缓斑块进展等作用。许多研究证实他汀类药物能显著降低冠心病患者主要心血管事件和总死亡率，改善预后。


稳定型心绞痛 疾病治疗 国内推荐冠心病患者LDL-C的目标值应<2.60mmol/L(100mg/dl)，终身服用，在应用他汀类药物时，应严密监测转氨酶及肌酸激酶等生化指标，及时发现药物可能引起的肝脏损害和肌病。5．β受体阻滞剂：β受体阻滞剂可以降低冠心病的死亡率，心肌梗死后患者长期接受β受体阻滞剂二级预防治疗，可降低相对死亡率24%。以上四种药物若无禁忌证，必须终身服用。介入治疗慢性稳定型心绞痛的血管重建介入治疗方式为经皮冠状动脉介入治疗（PCI）手术治疗慢性稳定型心绞痛的血管重建手术治疗方式为冠状动脉旁路移植术（CABG）。[3-4]


稳定型心绞痛 疾病预后 对于稳定型心绞痛患者，需要对其近期（<1年）或远期（如3～5年）发生心血管死亡或非致死性心肌梗死等主要心血管不良事件的危险进行评估。稳定型心绞痛患者发生主要心血管不良事件的危险性主要与以下四个因素有关：①左心室功能：左心室功能是冠心病患者长期生存最强有力的预测因素，通常用左室射血分数（leftventricularejectionfraction,LVEF）来衡量；②粥样硬化累及冠状动脉系统的解剖范围及其严重程度，通常用狭窄的冠状动脉分支的数量来衡量；③近期冠状动脉斑块破裂的证据，表明短期发生心源性死亡或非致死性心肌梗死的危险性显著增加；④一般健康状况以及合并非冠状动脉性疾病。一般来说，稳定型心绞痛患者主要心血管不良事件的发生率约为2%/年，危险因素较少、病变范围较小（如单支血管病变）的患者危险性低于2%/年，多支血管病变或病变广泛者，其危险性可达3%～5%/年。患者的危险性评估要定期进行（如每两年一次），在临床情况恶化时也要进行危险性评估。对于稳定性心绞痛患者药物治疗与血管重建治疗比较,患者死亡和非致死性心梗发生率并无显著降低。这说明,药物治疗是稳定性心绞痛的治疗基础。


稳定型心绞痛 疾病预后 具体而言,对于稳定性心绞痛,标准药物治疗包括使用阿司匹林、他汀类药物、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和β受体阻滞剂。COURAGE研究再次强调了二级预防在慢性稳定性心绞痛治疗中的重要性。该研究表明,对部分慢性稳定性心绞痛患者,强化药物治疗并未落伍,对无症状、仅有客观缺血依据或症状轻微的低危患者,可先试行药物治疗,而对药物治疗无效或症状频繁出现者需在药物治疗基础上联合PCI,以有效控制心绞痛症状,提高生活质量。全面合理的药物治疗是核心。已经有多项研究证实了阿司匹林、他汀类药物、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体阻滞剂(ARB)等药物在冠心病治疗中的地位。全面合理的药物治疗,可以改善心肌供血,降低心肌耗氧量,进一步稳定斑块,从而减轻心绞痛症状,实现改善预后、预防心肌梗死和死亡。药物治疗、介入治疗和外科手术等治疗之间应相辅相成、相互补充，而不是矛盾或冲突。参照指南，循证处理，具体病人具体分析是治疗稳定性心绞痛的基本策略。专家观点 对于稳定型心绞痛的患者，PCI和CABG是常用的治疗方法，药物治疗无效者优先考虑。


脾脓肿 描述 脾脓肿(abscessofspleen)是一种少见疾病。脾脏是血液中微生物的高选过滤器和吞噬活动中心，具有抵抗局部感染的免疫能力，一般不易发生感染。临床表现多不典型，常缺乏特异性症状。患者绝大多数有发热，热型不定，以后逐渐出现腹痛等症状。早期诊断不易，极易误诊为败血症或脓毒血症。晚期出现各种严重并发症，而脾脓肿的病情反被掩盖。


脾脓肿 致病机理 脾脏的化脓性感染一般都是继发性的，但其原发病灶大多不明显，因为脾脓肿本身的症状可在原发感染消失后几周乃至几个月后才出现，故患者对过去的前驱感染往往不复记起。脾脓肿的常见感染原发病因有：①最常见的是由其他部位的感染病灶经血运播散至脾，约占病例总数的75%～90%。葡萄球菌、链球菌或肺炎球菌的败血症或脓毒血症，心内膜炎和产褥热，是脾脓肿最常见的前驱病，但实际上几乎所有化脓性感染都可能作为脾脓肿的前驱病灶，播散一般经由动脉，但腹腔内的感染也可经由门静脉进入脾脏。②脾脏的损伤或梗死，约占脾脓肿的10%～25%。即使较小的外伤也可形成脾脏血肿，并因继发感染而导致脾脓肿。脾脏梗死可因脾动脉结扎、栓塞后引起，病理性血红蛋白症(异常血红蛋白血症或镰形红细胞性疾病)也可发生脾脏梗死，而梗死的脾脏更是细菌沉着或繁殖的理想病灶。③邻近脏器感染也可以直接侵入脾脏引起脓肿，但临床较少见，占脾脓肿发病原因的10%以下。肾周脓肿、膈下脓肿、急性胰腺炎、胃与结肠的肿瘤等均有可能直接侵入脾脏引起脾脓肿。④免疫抑制或缺陷如危重症、长期使用免疫抑制药、艾滋病患者可能发生脾脏的感染与脓肿。此外，脾囊肿可继发感染而转变为脾脓肿。


脾脓肿 致病机理 脾脓肿通常由葡萄球菌、链球菌或沙门菌引起。在广泛使用抗生素的情况下，其致病菌谱也有些改变，目前真菌(如白色念珠菌)、厌氧菌感染也较为常见。阿米巴脾脓肿则极为罕见。


脾脓肿 诊断检查 脾脓肿(abscessofspleen)是一种少见疾病。脾脏是血液中微生物的高选过滤器和吞噬活动中心，具有抵抗局部感染的免疫能力，一般不易发生感染。临床表现多不典型，常缺乏特异性症状。患者绝大多数有发热，热型不定，以后逐渐出现腹痛等症状。早期诊断不易，极易误诊为败血症或脓毒血症。诊断：继身体其他部位感染，特别是发生败血症现象后，如病人有左季肋部疼痛、触痛，左肩有放射痛以及左侧膈肌运动受限、脾脏阴影增大等表现者，应疑有脾脓肿的可能。然而术前确诊很困难，因脾脓肿罕见，有上述病症时往往误诊为左膈下、左叶肝、左侧肾等的脓肿感染，鉴别诊断也不容易。因此，临床医生应该提高对本病的认识，除了详细地了解病史，认真细致地进行体格检查外，一些辅助检查对本病的诊断有重要参考价值。实验室检查：白细胞和中性粒细胞常有显著增加，出现核左移，但也可能因长期应用了抗生素而增加不明显。当合并脾功能亢进时，白细胞还可出现减少现象。脾脏严重感染时骨髓可产生幼稚细胞和网织细胞增多。对临床疑有脾脓肿，可考虑在B超或CT引导下行包块穿刺，脾脓肿者可抽得陈旧性积血或脓液。穿刺液应作涂片染色显微镜检查、细菌培养和药敏试验，以指导进一步的抗生素应用。


脾脓肿 诊断检查 其他辅助检查：1.B超显示脾脏增大，脾内单个或多个圆形、卵圆形或不规则的无回声暗区，边缘不平整，腔壁较厚。与脾脏囊肿相比，脾脓肿无回声区边缘回声较强、模糊。无回声区内有散在小点状回声影，可见液平，偶尔有气体回声。无回声区后方回声增强。约60%病灶在脾上极，可伴有左胸积液。脾脓肿2.胸腹X线平片检查多表现为非特异性征象，如膈肌抬高并有运动受限、脾脏阴影扩大、左胸腔积液以及肺不张等。若在脾脏内出现液平面则为特异性征象，但此种情况较为少见。钡餐造影示胃及横结肠向右前方移位，胃大弯有受压残缺现象。3.CT检查诊断准确度高，敏感性和特异性均可达到90%。扫描检查发现脾脏外形向外膨隆，脾内圆形或卵圆形低密度区，密度不均匀，边缘不规则。脓肿内可见液平面或气体，脓肿壁与脾实质相等。增强扫描时脓肿壁可增强，但脓肿内容物不增强。脾脏内可见散在的钙化斑。4.动脉造影敏感度高，最小能够发现2cm以内的脓肿病灶。造影显示脾脏增大，动脉相时脾内有一无血管的膨胀性肿块，边缘粗糙，膨胀使血管移位、变直和分开。毛细血管期，脓肿呈现边缘不规则而模糊的充盈缺损，脓肿周围无染色及血管增加，无包绕血管或血管湖，脾静脉正常。


脾脓肿 诊断检查 5.放射性核素脾脏扫描准确性高，可达80%～90%，但不能检出2cm以下的病灶。单发性较大脓肿表现为大片放射性缺损区，多发小脓肿(<3cm)呈放射性核素不均匀摄取图像。


脾脓肿 治疗方案 脾脓肿的治疗应包括全身治疗与局部处理两个方面。全身治疗主要包括应用广谱、高效、敏感的抗生素以及全身支持治疗。一般选择三代头孢菌素和甲硝唑联合用药，并应注意真菌感染问题。如有细菌学培养结果，则及时调整用药。脾脓肿的局部治疗原则上脾脏如能切除，自应设法切除之，如因脾周围有过多的致密粘连而切除不易，也可以考虑脓肿的切开引流。通常此等病例大概先作左上腹经腹直肌切口进行探查，将会发现脾脏周围有程度不等的粘连。也可作上腹部的横切口，以减少术后创口崩裂的危险。粘连能分离者应分离之，然后将整个脾脏予以切除。如粘连过于致密不易分离，脾脏切除困难，或者病人全身情况差不能耐受手术，则可以在粘连最多之处(一般即是脓肿最表浅部位)进行穿刺，一旦抽得脓液便可在该处切开引流，将引流物从另一腹壁戳口直接引出体外，而原切口则可以一期缝合。应该再强调：脾脓肿以脾切除为上策，切开引流只有在不得已时偶尔为之。对部分单发脓肿，估计脓液较为稀薄的，可考虑在超声引导下经皮脓肿穿刺置管引流，并每天用生理盐水和抗生素冲洗，待症状、体征消失，脓腔闭合后，拔除引流管。如引流治疗失败，应及时转为手术治疗。


脾脓肿 并发症 脾脓肿患者合并肝、肺、肾等其他脏器脓肿约占25%以上，病情常较重。约34%的患者脾脓肿破裂并发弥漫性腹膜炎，或穿入胃、结肠和小肠。脾外伤血肿继发感染的脓肿破裂常合并大出血。


脾脓肿 预后及预防 预防有些细菌抗冻能力很强，可在0℃左右的环境中生存，它们在冰箱的冷藏室中能够继续生长和繁殖，一旦污染食物后就会给人带来一系列病源性疾病如冰箱性腹泻。最常见的嗜冷菌有耶氏菌和李斯特菌。耶氏菌可引起多种疾病，最常见的是小肠结肠炎，主要表现为腹痛、腹泻、发热等症状，或出现类似阑尾炎的症状，偶尔也能引起肠道溃疡和穿孔。它还可以引起皮肤多形红斑、结节红斑和关节炎。严重的可引发败血症、脑膜炎、肺脓肿、肝脓肿、骨髓炎等。李斯特菌可引起新生儿、孕妇、老年人以及免疫功能下降或缺陷的人发病，可引起败血症，表现为发热、肌痛、腹泻和恶心，还可导致中枢神经系统受损，出现脑膜炎、脑炎、脑脓肿，表现为发热、头痛、恶心、呕吐和偏瘫等，约40%的病人还会发生呼吸衰竭，病死率较高。此外，感染李斯特菌还会引起心内膜炎、化脓性结膜炎、发热性肠炎、肝炎、肝脓肿、胆囊炎、脾脓肿、关节炎、骨髓炎等。肉类、奶及奶制品、豆制品、沙拉和水产品都是较易受它们污染的食物，被耶氏菌和李斯特菌污染的食物，经正常的煮、烧烹制可将这类细菌杀灭。预后脾脓肿预后较差，以往的资料显示总病死率可高达40%～50%，相当部分是由于误诊漏诊而延误治疗所致。


脾脓肿 预后及预防 Linos(1983)总结一组19例脾脓肿患者，仅1/3在术前获得诊断，患者常病情重笃，手术死亡率(术后1个月死亡率)为17%。Cadacz(1985)报道脾脓肿患者总病死率为39.3%，脾切除组病死率为28.2%。死亡原因主要是脾脏以外的脓肿或脓肿并发症。患者年龄和脾脓肿的数量也与患者的治疗效果及预后有关，60岁组患者病死率高达80%，20岁组则为22.2%。多发性或全身败血症性脾脓肿病死率可达87%，而单发性脾脓肿病死率为14%。细菌种类和病死率似无关系。此外，患者合并糖尿病和使用免疫抑制药等因素均可影响患者预后。近年来由于诊断和治疗水平的提高，脾脓肿的治愈率有所提高，若能早期诊断和及时治疗，病死率可降至7%以下。


肩胛背神经卡压症 描述 肩胛背神经卡压症是颈5神经与胸长神经在其行径中因解剖因素受压所致，主要表现为颈、肩、背、腋、侧胸壁的酸痛和不适，常见于中青年女性，多采用手术治疗。发病原因 是由于肩胛背神经或颈5神经根在其行径中因解剖因素受压所致。[1]发病机制 肩胛背神经卡压产生的原因可能有两方面：一是颈神经根，特别是颈5神经根受压而累及作为其分支的肩胛背神经；另一原因是。肩胛背神经在其行经中因解剖因素而受压，如穿过中斜角肌的腱性起始纤维。因而，肩胛背神经卡压大部分存在于胸廓出口综合征中，但亦可单独存在。[1]临床表现 常发症状：该病常见于中青年女性，  颈部压痛点示意图[2]全部患者均以颈肩背部不适、酸痛为主要症状。颈部不适与天气有关，阴雨天、冬天加重，劳累后也可加重。上臂后伸、上举时颈部有牵拉感。颈肩背部酸痛常使患者不能入睡，患者自觉患肢怎么放也不舒服，但又不能明确指出疼痛的部位。少发症状：少数病例可有肩部无力，偶有手麻，主要为前臂及手桡侧半发麻。体征和检查：部分患者可有前臂感觉减退，少数患者上肢肌力，特别是肩外展肌力下降。胸锁乳突肌后缘中点及第3、4胸椎棘突旁3cm处有明显压痛点。[3]


肩胛背神经卡压症 疾病诊断 肩胛背神经卡压症很容易被诊断为其他疾病，该组有27名患者曾被误诊。其中，诊断为斜方肌劳损10例，颈椎病8例，神经官能症6例，肩周炎3例。如有颈肩部疼痛、不适，沿肩胛背神经行经有压痛。特别是按压3、4胸椎棘突旁可诱发同侧上肢麻痛时，则该病诊断可确立。[3]疾病检查 肌电图检查：冈上肌、冈下肌、三角肌及菱形肌均无异常发现，7例第1背侧骨间肌及小指展肌有纤颤电位，菱形肌可能因位置深而未能查及。神经传导速度未见异常。颈椎X线片：22例未发现异常，8例第7颈椎横突过长，4例颈椎退行性变。[4]


肩胛背神经卡压症 疾病治疗 保守治疗：首先考虑保守治疗，以局部封闭为主。封闭点为两个压痛点，一是胸锁乳突肌中点后缘，另一处是3、4胸椎棘突旁3cm。作者建议每周1次，连续3～6次。辅以理疗，半数患者症状可显著减轻。18例做3～6次颈部压痛点封闭治疗，6例症状显著减轻；4例改善，酸痛可以忍受；9例无效，其中7例确诊后行手术治疗。手术治疗：对保守治疗无效或伴发胸廓出口综合征症状严重者，可考虑手术治疗。于全身麻醉下做颈根部横形切口或“L”形切口，切断结扎颈横动脉和肩胛舌骨肌，逐层解剖显露臂丛神经根干部及前、中斜角肌下段与止点。在近止点处切断前、中斜角肌，沿颈5神经切断包绕颈5神经根的纤维组织，并进一步将中斜角肌在颈5神经根部肌性组织横行切断，暴露肩胛背神经，切断神经周围组织，做神经外膜松解。切口闭合前局部注入曲安奈德5ml。术后可用泼尼松5mg，3次/d，共7天。术中可见：肩胛背神经起始部在中斜角肌内走行1～3cm，能清楚判断肩胛背神经起点，肩胛背神经在人中斜角肌处均为腱性或腱肌性组织。


肩胛背神经卡压症 疾病治疗 作者曾为23例患者25侧做手术治疗，有2例3侧肩胛背神经除起始部有少许中斜角肌纤维覆盖外，其余部分行走于中斜角肌表面；2例3侧在中斜角肌内走行l～2cm；18例19侧在中斜角肌内斜行走行2～3cm；其中17侧能清楚判断肩胛背神经起点，其中3侧为独立起点，14侧和颈5胸长神经合干，合干长度在1cm内者4侧，1～4cm者10侧；22例24侧的肩胛背神经在人中斜角肌处均为腱性或腱肌性组织。本组患者锁骨下动脉位置较高，高于锁骨上缘者18例，可高达锁骨上缘4～5cm，最高1例达6cm，平均3.5cm。[5]


肩胛背神经卡压症 疾病预后 保守治疗近期效果较好，但易复发，3～6次颈部局部封闭后复发率仍有50%。可间隔2～3个月后再进行一个疗程的局部封闭治疗。22例患者术后颈肩背部症状完全或大部分消失。术后3天，患者可能又感不适和术前相似，但术后1周症状逐渐减轻，术后3周症状大部或完全消失。随访时间3个月至2年，3例4侧在术后2个月时症状、体征又出现，程度同术前。其中，未做肩胛背神经起始处减压的2侧为1例双侧胸廓出口综合征，术后第3天症状再次出现并逐渐加重，术后1年余时仍未愈；另2侧为术后局部瘢痕压迫，经局部封闭后，尚能控制症状。前臂内侧和小指感觉减退的16例患者，术后症状均明显改善，术后3天亦有波动，2～3周后逐渐恢复正常。[6]


郁痛 描述 郁病是由于情志不舒、气机郁滞所致，以心情抑郁、情绪不宁、胸部满闷、胁肋胀痛，或易怒易哭，或咽中如有异物梗塞等症为主要临床表现的一类病证。郁有积、滞、结等含义。郁病由精神因素所引起，以气机郁滞为基本病变，是内科病证中最为常见的一种。简介 据统计，类属郁病的病例，约占综合性医院内科门诊人数的10%左右。据有的医院抽样统计，内科住院病例中，有肝郁证表现者约占21%左右。郁病的中医药疗效良好，尤其是结合精神治疗，更能收到显著的疗效。


郁痛 症状表现 绝大多数郁病患者的发病缓慢，发病前均有一个情志不舒或思虑过度的过程。气机郁滞所引起的气郁症状，如精神抑郁、情绪不宁、胸胁胀满疼痛等，为郁病的各种证型所共有，是郁病的证候特征。郁病所表现的胸胁胀满疼痛，范围比较弥散，不易指明确切部位，一般多以胸胁部为主；以满闷发胀为多见，即或有疼痛一般也较轻，胀满的感觉持续存在。郁病表现的各种症状，其程度每随情绪的变化而增减。在气郁的基础上继发其他郁滞，则出现相应的症状，如血郁兼见胸胁胀痛，或呈刺痛，部位固定，舌质有瘀点、瘀斑，或舌紫暗；火郁兼见性情急躁易怒，胸闷胁痛，嘈杂吞酸，口干而苦，便秘，舌质红，苔黄，脉弦数；食郁兼见胃脘胀满，嗳气酸腐，不思饮食；湿郁兼见身重，脘腹胀满，嗳气，口腻，便溏腹泻；痰郁兼见脘腹胀满，咽中如物梗塞，苔腻。


郁痛 并发症 郁痛郁病的病因是情志内伤，其病理变化与心、肝、脾有密切关系。初病多实，以六郁见证为主，其中以气郁为病变的基础，病久则由实转虚，引起心、脾、肝气血阴精的亏损，而成为虚证类型。临床上虚实互见的类型亦较为多见。郁病的主要临床表现为心情抑郁，情绪不宁，胸胁胀满疼痛，或咽中如有异物梗塞，或时作悲伤哭泣。郁病可分为实证和虚证两类。实证类型以气机郁滞为基本病变，治疗以疏肝理气解郁为主，气郁化火者，理气解郁配合清肝泻火；气郁夹痰，痰气交阻者，理气解郁配合化痰散结；气病及血，气郁血瘀者，理气解郁配合活血化瘀；兼有湿滞者，配合健脾燥湿或芳香化湿；夹食积者，配合消食和胃。虚证宜补，针对病情分别采用养心安神、补益心脾、滋养肝肾等法。虚实互见者，则当虚实兼顾。郁病的各种证候之间有一定的内在联系，认识证候间的关系，对指导临床具有实际意义。郁病的预后一般良好。结合精神治疗及解除致病原因，对促进痊愈具有重要作用。


郁痛 诊断依据 1．以忧郁不畅，情绪不宁，胸胁胀满疼痛，或易怒易哭，或咽中如有炙脔为主症。多发于青中年女性。2．病史：患者大多数有忧愁、焦虑、悲哀、恐惧、愤懑等情志内伤的病史。并且郁病病情的反复常与情志因素密切相关。3．各系统检查和实验室检查正常，除外器质性疾病。


郁痛 鉴别诊断 郁痛1．虚火喉痹郁病中的梅核气应注意和虚火喉痹相鉴别。梅核气多见于青中年女性，因情志抑郁而起病，自觉咽中有物梗塞，但无咽痛及吞咽困难，咽中梗塞的感觉与情绪波动有关，在心情愉快、工作繁忙时，症状可减轻或消失，而当心情抑郁或注意力集中于咽部时，则梗塞感觉加重。虚火喉痹则以青中年男性发病较多，多因感冒，长期烟酒及嗜食辛辣食物而引发，咽部除有异物感外，尚觉咽干、灼热、咽痒。咽部症状与情绪无关，但过度辛劳或感受外邪则易加剧。2．噎膈梅核气应当与噎膈相鉴别。梅核气的诊断要点如上所述，噎膈多见于中老年人，男性居多，梗塞的感觉主要在胸骨后的部位，吞咽困难的程度日渐加重，食管检查常有异常发现。3．癫病郁病中的脏躁一证，需与癫病相鉴别。脏躁多发于青中年妇女，在精神因素的刺激下呈间歇性发作，发作时症状轻重常受暗示影响，在不发作时可如常人。而癫病则多发于青壮年，男女发病率无显著差别，病程迁延，心神失常的症状极少自行缓解。


郁痛 预防护理 正确对待各种事物，避免忧思郁虑，防止情志内伤，是防治郁病的重要措施。医务人员深入了解病史，详细进行检查，用诚恳、关怀、同情、耐心的态度对待病人，取得患者的充分信任，在郁病的治疗及护理中具有重要作用。对郁病患者，应作好精神治疗的工作，使病人能正确认识和对待疾病，增强治愈疾病的信心，并解除情志致病的原因，以促进郁病的完全治愈。


郁痛 治疗方法 郁痛理气开郁、调畅气机、冶情易性是治疗郁病的基本原则。正如《医方论一越鞠丸》方解中说：“凡郁病必先气病，气得疏通，郁于何有?”对于实证，首应理气开郁，并需根据是否兼有血瘀、痰结、湿滞、食积等而分别采用活血、降火、祛痰、化湿、消食等法。虚证则应根据损及的脏腑及气血阴精亏虚的不同情况而补之，或养心安神，或补益心脾，或滋养肝肾。对于虚实夹杂者，则又当视虚实的偏重而虚实兼顾。郁病一般病程较长，用药不宜峻猛。在实证的治疗中，应注意理气而不耗气，活血而不破血，清热而不败胃，祛痰而不伤正；在虚证的治疗中，应注意补益心脾而不过燥，滋养肝肾而不过腻。正女占证指南医案一郁蹦出，治疗郁证”不重在攻补，而在乎用苦泄热而不损胃，用辛理气而不破气，用滑润濡燥涩而不滋腻气机，用宣通而不追苗助长”。除药物治疗外，精神治疗对郁病有极为重要的作用。解除致病原因，使病人正确认识和对待自己的疾病，增强治愈疾病的信心，可以促进郁病好转、痊愈。


郁痛 研究现状 郁痛饮食治疗肝气郁结是最常见的中医脏腑证候之一，也是肝病发病学的一个重要环节。近十余年来，一些单位对肝郁证进行了实验及临床研究，对进一步探明肝郁证的实质及提高辨证论治的水平具有重要意义。第一军医大学抽取680例内科住院病历进行分析研究，其中符合肝郁证者计146例，占21．47%。肝郁证分布于许多系统的疾病中，但以内分泌、消化、神经、心血管系统疾病为多。在肝郁证组中，有复合证征者127例，其中以肝郁脾虚、肝郁化热、肝郁血瘀为多见，分别占46．45%、25．2%、24．41%，而肝郁伤阴、肝郁湿阻、肝郁痰阻较少见，分别占13．39%、7．09%、7．87%。肝郁证具有女性较多（占55，48%）及中年人较多（占60．98%）的特点[中医杂志1989；（10）：39]中国中医研究院对100例高血压病、冠心病、胃溃疡病而辨证为肝郁证的患者进行5-羟色胺含量、甲皱微循环、血小板聚集率及其超微结构、细胞免疫功能等实验指标的观察研究，发现情志异常是肝郁证的主要病因，且肝郁多伴有血瘀证。


郁痛 研究现状 用疏肝理气的柴胡、白芍、香附、枳壳等进行治疗后，血压下降的总有效率为85，72%，症状明显改善，紫黯舌有45．71%消退；冠心病心绞痛中西医组的有效率为88．67%，心电图有效率为40%，其他各项指标均有不同程度的好转和恢复。该院通过对“怒伤肝”动物模型的多项指标检测，认为“气滞”是情志异常引起机体调控功能失常而致内环境稳态失衡的病理生理过程。病理变化主要表现为交感中枢的调节失常，继而神经体液异常（儿茶酚胺升高），由此引起血液系统高粘凝倾向和血小板功能及形态异常。另一方面，外周各交感特异性通路调节功能紊乱，引起心血管功能的改变，尤其是外周阻力血管运动功能的紊乱，引起循环障碍[中医杂志1991；（10）：46]。郁痛湖南">郁痛湖南医学院对辨证为肝郁脾虚的300多例患者进行了多方面的检测，发现肝郁脾虚的主要变化有：植物神经功能失调，环核苷酸cAMP/cGMP比值下降，血粘度升高、红细胞电泳时间延长，小肠吸收功能降低。四项重要变化的同步出现率达65%，说明肝郁脾虚证主要是神经体液失调，气血运行及消化机能障碍的综合表现。


郁痛 研究现状 患者经疏肝健脾药治疗后，显示有效，多项测指标也有不同程度的改善[中西医结合杂志1985；（12）：732L谢氏等采用中西结合的方法治疗抑郁性神经症。


先天性喉喘鸣 描述 由于孩子的喉软骨发育不好，在吸气的时候他（她）的喉头软骨盖住声门了，会发出小鸡一样的叫声。这叫先天性喉喘鸣。先天性喉喘鸣是由于婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久或者出生几个月后。根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。疾病名称 先天性喉喘鸣


先天性喉喘鸣 疾病简介 发病：可由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，或会厌软骨过大而柔软，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。临床表现：婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。注意：上呼吸道感染时疾病会加重。治疗：若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。伴急性喉炎易引起呼吸困难，要特别注意。幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣，称为先天性喉鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。疾病别名 喉软骨软化疾病分类 耳鼻喉科


先天性喉喘鸣 疾病病因 由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。病理生理 由于妊娠期营养不良，胎儿的钙缺少，致使喉部软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内曲卷接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓杖会厌襞互相接近，喉腔变窄，成活瓣震颤而发生喉喘呜。临床表现 婴儿出生时呼吸尚正常，  喉软骨软化于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。


先天性喉喘鸣 诊断检查 根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，两则向后卷曲，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓会厌襞互相接近；亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门。以直接喉镜挑起会厌后，喉鸣音消失，由此可以确诊。先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。治疗措施 若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，故可告其家属解除顾虑，平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。如发作较重，吸气困难，可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。


多发性一过性白点综合征 描述 多发性一过性白点综合征有关其发病机制目前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有关，也有人认为感染可能是一种诱因，通过引起组织损伤、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊乱等机制，最终引起自身免疫反应，引起多发性易消散性白点综合征之类的疾病。大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。发病原因可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。


多发性一过性白点综合征 症状 大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，为100～500µm，色淡且边界模糊，极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清，在急性期可见玻璃体有少量细胞，少数病例可见血管白鞘形成。眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑，后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常，但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶，此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶，视盘可见环形的弱荧光区围绕。视野检查可呈多种形态的改变，生理盲点扩大最为常见，尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。


多发性一过性白点综合征 症状 电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低，多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现，EOG检查结果也可呈现异常。大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1～2周内消失，荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复，视力多在3～10周内恢复至发病前水平，但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后，眼底多不出现瘢痕，仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变，荧光素血管造影时偶见窗样缺损。此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。


多发性一过性白点综合征 检查 可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。　　1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查可发现疾病急性期的白点状病灶，呈斑状强荧光或点状强荧光，点状强荧光常排列成花环状，后期视网膜色素上皮和视盘染色，偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏，少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变，提示脉络膜大血管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点，发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目，表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器，尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时，造影显示的弱荧光点变小或消失。2.视野检查可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点，有时视野缺损范围较大，与检眼镜下发现的病变不相一致。3.眼电生理检查在疾病的急性期，视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低，早期感受器电位再生时间延长，这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀，可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。


多发性一过性白点综合征 鉴别 1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)也多见于年轻患者，临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎是RPE-脉络膜炎性疾病，也多见于健康的近视女性，常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症，其病灶通常较为浓厚并可散布于周边部，炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑。视力恢复较为缓慢，常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶，常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润，多见于老年人且双眼发病，荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显，病灶早期为遮蔽荧光，后期为轻微强荧光。4.急性视网膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同样多为年轻患者，病程与MEWDS相似，但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环，荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。


多发性一过性白点综合征 并发症 此病的并发症少见，偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。治疗 MEWDS为自限性疾病，一般无需治疗，视力多可恢复。少数病例可见复发，即可为原患眼复发，也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发，但视力多恢复良好。预后 尽管出现复发的情况，但多数患者视力可能恢复至发病前的水平。[1]


眼科诊法 描述 眼科诊法，即望、闻、问、切四诊法在诊察眼病时的具体运用，其中尤重望诊与问诊。问诊主要是询问与眼病有关的病史及自觉症状，它包括跟部与全身的临床症状。望诊的重点是望眼部，切诊亦以眼部触诊为主。结合现代科学仪器进行眼部检查，属于望诊与切诊在眼科的发展。在可能条件下，应做到系统而详细，使四诊的内容更加丰富、具体而确切。


眼科诊法 眼科问诊 问诊在眼科四诊中占有重要的位置，必须按辨证要求，有目的有次序地进行。首先应问有关眼病的病史，如发病时间、起病情况及治疗经过等；其次要问眼部的自觉症状，如目痛、眵泪、羞明及视觉情况等；再问全身的自觉症状，如头痛、饮食、二便、妇女经带胎产情况等。问病史1．发病的时间与情况：问发病时间，单眼或双眼，初发或复发，是否有季节性，起病急骤或缓慢，病情发展快或慢。主要症状的性质以目痛眵泪为主，或以视觉变化为主，有何伴随症状。由此可以初步辨别其为外障或内障，是新感或旧病等。2．可能引起发病的各种因素：有无烈日暴晒或迎风疾走，有无工作紧张、过用目力或熬夜，有无情志波动；有否饮食不节及小儿喂养不当；有无发热及眼部外伤史、手术史；是否被虫咬过或点过什么眼药及戴过什么眼镜等。对目赤眵多者，要问是否接触过红眼病患者。目的是了解发病的原因，是属外感六淫、内伤七情、劳倦饮食及外伤中的何种因素。如怀疑属遗传性眼病，则要问亲属的健康情况，是否有类似眼病。3．治疗经过：问是否经过治疗，曾用过什么药物，效果如何，目前是否还在继续使用等等。详细了解以往治疗情况，可以作为今后用药的参考。


眼科诊法 眼科问诊 问眼部自觉症状1．目痛：是掺痛、胀痛或灼痛，是眼前部痛、眼后部痛或眼珠转动时痛，是白昼痛甚或夜痛难忍，是隐隐胀痛或胀痛如突，目痛持续不减或寸作时止，或阅读后痛，痛时喜按或拒按，目痛是否伴有躁闷不安、恶寒肢冷或恶心呕吐，是否伴有头痛、眉棱骨痛。由此可初步了解是外障眼病，还是绿风内障，或其他内障眼病；其证属虚或属实。2．目痒：发作是否与季节有关；是否遇暖加重，遇冷减轻；是否迎风痒极，无风则减；是痒如虫行或微痒不舒，或痛痒兼作；是起病即痒或病减时痒；目痒与饮食、睡眠是否有关。问此可以了解是否具有时复的特点，目痒属风、属火，还是属血虚。3．目眵：问有否目眵，属骤起或常有；量多量少，眵多粘睫或仅限于眦头；是稠而粘结或稀而不结，或呈丝状；色黄或色白，如脓或似浆。由此可以了解肺热之虚实，以及是否兼夹湿邪等。4．目泪：是热泪如汤或冷泪长流；迎风泪出或无时泪下；胀痛泪下或目昏流泪。若情绪激动亦无眼泪溢出，问其是否伴有眼干、口干。了解这些，可初步考察属外感眼病的症状之一，还是因肝虚不能敛泪或不能生泪所致。


眼科诊法 眼科问诊 5．视力：是外观端好而突然视力下降，或是逐渐目昏；是看远模糊，或是看近不清，还是视远近皆昏朦，或注视后才感不清；是白昼如常而人幕目暗，还是与此相反。结合是否伴黑睛生翳，是否戴过眼镜等情况，可了解此病属于外障或内障、近视或远视及是否为高风内障等，亦可作为辨虚、实证之参考。6．目妄见：问眼前有无暗影似蚊蝇飞舞，如烟雾缭绕，或如黑幕降落，阻挡视线；是否眼前正中某一方位有固定暗影；有无视一为二、视物变形、视物变色等情况。可结合内眼检查，四诊合参，测知病在何位，在气或在血。问全身症状1．头痛：头痛原因甚多，眼病也常伴有头痛，必须仔细询问头痛的时间、部位与性质及诱因。是暴痛或久痛，是持续不减或时作时止；头痛部位是在额部、颞部、头顶或后部，是满头痛或偏头痛；是痛如锥刺、痛如裹或痛如劈，是胀痛或掣痛；是否伴有恶心呕吐等。结合检查，可初步了解是否为黑睛疾患、瞳神紧小症、绿风内障或其他内障眼病引起，是属外感，或属内伤，是否兼有经络病变等等。2．口干口渴与口味：问是否口渴欲饮，喜冷饮或热饮，或渴不喜饮，或夜间口干；是否兼有口苦、口腻等。借以了解其证属热、属湿，还是阴虚血少。


眼科诊法 眼科问诊 3．食欲与二便：问食欲是否正常，食量有无增减，有无食后饱闷或嘈杂易饥。小便是否黄少或清长，大便干结或溏泻。由此可以了解脾胃的虚实，及是否有心经实热、阳明腑实、肾阳不足等。4．妇女经带胎产情况：问月经提前或延后，量多或量少有否经前胸胀或经来腹痛。白带量多或量少，是否粘稠腥臭。分娩时是否出血过多。通过这些可以了解有无气滞血瘀。眼科检查法 视功能检查法可分为视觉心理物理学检查（包括视力、视野、色觉、暗适应、立体视觉、对比敏感度）及视觉电生理检查两大类方法。1．视力检查是检查黄斑部中心凹的功能，分远视力与近视力检查。（1）远视力检查文献摘要 《银海精微·看眼法》：“凡看眼法，先审瞳人神光，次看风轮，再察白仁，四辨胞睑二眦，此四者眼科之大要。看眼之时，令其平身正立，缓缓举手，轻撑开眼皮，先审瞳人，若有神光则开合猛烈；次看风轮，若展缩雄健，则魂魄无病；三察气轮，无病泽润光滑；四辨其肉轮，若好则开合有力，二眦不蚕赤矣。”[1]


舒尔曼病 介绍 疾病简介舒尔曼(Scheuermann)病为一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形。对在骨骼成熟以前诊断的患儿，大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。在正常情况下，Seheuermann病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期，不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形，尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。名称由来早于80多年前由Scheuermann(1921)描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形，称为舒尔曼(Scheuermann)病。


舒尔曼病 介绍 此后1930年Schmorl，1931年Beadle，1937年Cloward和Bucy1939年Wretblad，1944年MacGowan，1954年VanLandingham及1961年Bradford和Garcia等均对本病从不同角度进行了深入研究与探讨。因其病因不清楚，故一直沿用Scheuermann病的命名。


舒尔曼病 病理概述 内容对在骨骼成熟以前诊断的患儿大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。在正常情况下Seheuermann病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少在青少年生长期，不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。舒尔曼病未经治疗的Scheuermann病患者成年时常因其畸形明显影响美观或慢性背痛就医。个别患者可因严重畸形(超过100°)而出现神经症状；此外，未经治疗的严重后凸畸形可致肺功能障碍而引起一系列问题。Marray及其同事曾对67位Scheuermann病患者长期随访，平均达31.7年，结果发现：平均后凸仅71°，这些患者的工作强度相对为轻，但畸形却较严重，疼痛也比那些畸形较轻的患者更严重且更关心自己的外形；但疼痛并未明显地限制其日常生活。


舒尔曼病 病理概述 总的看来，本病确切的自然病史进展不明，成人畸形严重者未经治疗的后凸畸形可呈进行性发展。Travaglini和Conte对43位患者随访达25年，发现：成人中80%病变呈进行性发展，虽然导致严重畸形者并不多但成年期出现的疼痛常与脊柱退变性脊椎关节病有关这是Scheuermann病未治的结果，且非手术治疗可能无效；后凸小于75°者少有这些表现。他们认为：腰椎Scheuermann病患病者只要避免高强度工作，成年期并不会有生活不便。然而，最近观察到的一组20多岁的患者，虽多年来一直避免高强度活动，但仍因椎间盘退变导致慢性下腰痛而致残。流行病学本病是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病，其人群发生率约0.4%左右本病多见于男性约占70%左右男女之比为2∶1；本病有家族性发病倾向，其遗传方式尚不明确可能为常染色体显性遗传。临床表现1.后凸畸形  由于本病在青少年期开始，以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起，以致成为延误诊断和治疗的常见原因此时，患者可出现明显的胸背部疼痛，可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后本病亦停止发展，疼痛大多会自动消失但当畸形严重时，患者亦可同时出现下腰部疼痛。


舒尔曼病 病理概述 2.腰椎前凸  除胸段后凸畸形外，患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸，对胸段而言，头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。3.其他症状(1)神经症状：严重后凸畸形可引起脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。(2)腰痛：当病变波及腰椎时，患者常有下腰痛，常见于男性运动员和山区人群，表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。并发症：本病严重的后凸畸形可致肺功能障碍，脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。


舒尔曼病 诊断及治疗 诊断本病的诊断主要依据：1.病史  自幼年缓慢发病，以胸背部不适及疼痛为主。2.畸形  主要为圆背畸形，颈、腰段可向前隆凸。3.影像学所见  顶椎至少3个以上的楔形椎体，多可见Schmorl结节。检查Scheuermann病的X线影像学诊断标准包括：1.楔形椎体  椎体呈楔形外观，且病段椎节后凸顶椎至少3个以上，相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。2.Schmorl结节  此是本病的另一影像学特征，脊椎终板呈不规则或扁平状，椎间隙狭窄髓核可突入上下椎体软骨板内，且顶椎前后径增长。个别患者影像学改变仅限于顶椎，其上下椎体的变化甚为轻微；对此类病例应注意除外其他疾患。3.颈、腰段前凸  除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外，尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异常。实际上，颈、腰椎的畸形改变并非结构性，而是对胸椎后凸的代偿性改变，与维持椎体在矢状面上的平衡相关。治疗1.非手术治疗  主要包括以下内容：(1)随访观察、科普教育：对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访包括X线摄片，直到骨骼发育成熟在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病注意预防畸形及配合治疗。


舒尔曼病 诊断及治疗 (2)功能锻炼：主要为单独的姿势训练，其对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。(3)支具治疗：在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅(图1)胸腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～30%的效果可能会丧失。2.手术治疗(1)后凸畸形矫正术的生物力学原则：即从生物力学角度提出的治疗原则，主要包括以下三点：①延长脊柱前柱：以求恢复胸椎的生理曲度与椎节高度。


舒尔曼病 诊断及治疗 ②提供前柱支撑：与前者意义相同，且可同时使椎节恢复正常的稳定③缩短脊柱后柱：亦为恢复椎节正常形态的主要措施之一。(2)病例选择与术式：仅有为数甚少的Scheuermann病患者需行手术治疗，主要是在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。对成人后凸超过75°以上造成持久功能  障碍性疼痛经6个月以上非手术治疗无效和明确提出要求改变外形美观者亦可考虑手术治疗。Scheuermann病的手术治疗常包括后凸畸形的矫正和脊柱融  合术，后者需要通过器械行前后路脊椎融合术。手术治疗后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。为此，矫正畸形恢复椎节的长度是其重要目的。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。①前路椎间盘切除和前纵韧带松解术：有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入。


舒尔曼病 诊断及治疗 而缩短后柱则可通过后路沿畸形长度安装脊柱压缩器械。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。②单纯器械后路融合术：效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。③复合手术：对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。(3)术前检查和准备：①术前X线摄片检查：所有患者均应摄站立后前位片、侧位片以及以后凸顶椎为中心的仰卧过伸侧位X线片(照片时后背垫一长枕)。如果有侧凸存在，还应摄仰卧前后位片。这些摄片有助于决定椎节前、后融合的节段。对进展迅速的后凸畸形或非典型疼痛特别是夜间痛，应常规行MRI检查，以排除椎管内病变对有下腰痛的患者，需注意斜位片有无腰椎滑脱。并酌情行MRI检查以排除退行性椎间盘病变引起的疾患。②全面的物理和神经系统检查：对所有拟手术治疗的患者，尤其是老年患者应由内科医生或专门的肺科医生进行全面的术前评价术中应密切监测他们的全身状态及生命体征。


舒尔曼病 诊断及治疗 ③备血：在前后路联合手术前，通常准备适量的自体血及其他血源，而后路手术所需的备血量则相对为少④抗生素的应用：在术前30min开始使用，一般用48h青霉素过敏者可改用先锋霉素或万古霉素。(4)手术方式：大多数外科医生主张同时行前后路手术，这样对纠正畸形角度效果更好且住院时间缩短。而另外一些医生则从安全角度考虑而倾向于分期手术两期间隔7～10天这期间让患者活动，以改善肺功能。(5)术中监护：前、后路手术中都应行体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)监测脊髓功能。SEF监测应视为常规前路手术时，MEP刺激电极亦可置于融合水平近端的两个相邻棘突。这些技术比经皮下方法监测更可靠，MEP的记录电极总是置于腘窝后路手术结束之前应行唤醒试验，并观察双下肢功能状态(6)其他准备：①术中膝下充气袜：此技术有助于静脉回充。如此可明显减少脊柱手术后血栓栓塞的发生率。②中心静脉通路：用于监测静脉压，这样可用控制性低血压麻醉来减少失血③血液过滤回输系统：如血细胞回收器也可常规使用。④双腔或Univent气管内插管：前路手术中使用此项技术可使手术侧肺萎陷而有利于暴露。


舒尔曼病 诊断及治疗 ⑤使用呼吸机：所有行前路手术的患者术后均需使用1～2天以确保术后肺部膨胀完全。(7)常用的术式：①前路松解及融合术：凡有前路融合术适应证者均需先行前路手术。A.体位：将患者置于左(或右)侧卧位，在骨隆突处用软枕充分垫好，并在支撑手臂及胸廓之间放置腋垫以保护臂丛神经。有人主张取右侧卧位，因为腹主动脉横跨脊柱左侧，右侧位可避开大血管。但对同时合并侧凸者应从侧凸的凸面进行；除非背柱后凸严重而又需要前路支撑植骨者在此情况下，从凹面进行支撑植骨较易。B.切口：根据椎间盘切除及融合最近头侧的肋骨位置选择相应的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨，其前端分离至肋软骨关节在后端分离距肋骨横突关节两指宽把肋骨切成段以用做椎间融合的移植骨。沿着肋骨床切开胸膜插入牵开器。然后，沿椎体正中纵向切开壁层胸膜如果节段血管需结扎及分离，应尽可能从远离椎间孔的地方切断结扎，以免影响脊髓的血供，尤其是在胸5～9分水岭区域，后侧的血管不要解剖游离，椎间孔区域不能用电灼以免破坏脊髓动脉交通支。切记应保存所有的节段性血管。若需要暴露至胸12以下则应行胸腹联合切口。


舒尔曼病 诊断及治疗 C.显露施术椎节：首先应分离深层胸腹部组织包括切除相应的肋骨(通常是胸9～11)并沿肋骨床进入胸腔，直视下离肋骨附着处2～3cm处横断膈肌，置入胸腔扩张器，同时需切断膈肌下部，小心保护内脏大神经腰升静脉及交感神经干。D.切除椎间盘：首先使椎间盘充分暴露，切除前部椎间盘，并在每节椎间盘之间置入撑开器，再彻底切除余下的椎间盘至后纵韧带并切除椎体上、下终板。E.植骨：先对每个间隙用吸收性明胶海绵填充再将肋骨小碎片填入每个椎间隙或是另取长方形骨块植入椎节，完成椎体间融合术。F.闭合切口：放置胸腔引流管及肋骨合拢器，缝合胸膜及肋间肌，缝合各组肌层、皮下组织及皮肤。②后路手术：A.体位：患者俯卧于手术台上用软垫保护髂嵴中部及股外侧皮神经B.切口：取后正中切口，暴露棘突、椎板及两侧横突，切除棘突并将其切碎用做植骨材料。根据需手术的部位与范围，确定显露的部位与范围。C.后路器械置入的节段选择：主要根据术前站立后前位及侧位片确定后凸畸形器械置入及融合的范围如果术前后前位X线片发现合并明显的结构性侧凸，则需超过后凸近或远端的范围。器械置入及融合范围取决于侧凸及仰卧弯曲位X线片。


舒尔曼病 诊断及治疗 内固定器械置入远端时，不但要包括测量的后凸远端终末椎，且要包括其下第一个前凸的椎体，此椎体刚好在后凸畸形下端第一个前凸畸形椎间盘下方(图2)，如果融合节段达不到这一水平，则易发生融合节段以下出现后凸畸形。决定要融合节段的另一方法是从腰5骶1椎间盘的后缘画一条垂直线，即侧位垂直骶骨线。大多数类型的后凸畸形融合的远端应在侧位垂直骶骨线之前，以免产生融合固定交界处后凸但对于Scheuermann病后凸畸形，作者发现侧位垂直骶骨线意义不大，主要是因为患者处于负的矢状面平衡，对于正常矢状面平衡的患者，这种方法较好，可作为融合术下端终末椎的指示线。如上讨论，在胸椎型后凸畸形，手术包括后凸远端椎第一个前凸椎间盘及近端终末椎(胸1或胸2)不会导致任何融合固定交界处后凸，前提是畸形没有被过度纠正(＞50%)。在胸、腰椎型患者，融合术要包括第一个前凸节段以及已测量的Cobb角的上、下终末节段，以免产生融合固定交界处后凸。D.后路器械内置物：可用于后路融合术的内置物有多种临床上多用的是Harrington棒，每根有6或7个钩，用于纠正后凸畸形。


舒尔曼病 诊断及治疗 其次是Luque器械，亦可获得更好的平衡及矢状曲线，并可通过椎板下钢线进行更好的固定，且术后也勿需制动。此外，后路多节段钩系统如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治疗E.脊柱后凸的整复：常用的方法是：a.插入椎板爪钩：如图3所示，在后凸顶椎以上双侧各挂3个椎弓根爪钩，之后再在下方插入各3套椎弓根爪钩。b.复位：即通过近节段的棒钩连接和固定，并向远端被压棒器压向下段脊椎。注意棒下段的预弯曲度，但便于远端钩插入。c.加强固定：即对远近两端用横向联结器连接固定棒。(8)术后处理：①早期活动：所有的患者于术后第2天或第3天开始坐立和行走一般勿需使用支具，除非是老年患者，可使用伸展支具直至融合开始坚固，一般为3～6个月。②功能锻炼：所有患者术后及早开始行走，并逐渐增加时间带支具的患者，6个月后允许轻度的耗氧运动1年后才可行全量运动。而不带支具的患者3个月时可开始轻度耗氧运动，如举重器和骑车6个月时可进行大部分运动。


舒尔曼病 诊断及治疗 所有的患者3个月开始等张和等长背部肌肉锻炼(9)手术并发症：①一般并发症：指常见的肺部并发症(肺部感染和肺不张)、胃肠道并发症(肠麻痹)、泌尿道并发症(膀胱炎)、血栓栓塞和伤口感染等，应采取相应的治疗措施。②Scheuermann病矫形术并发症：视手术方式不同而出现各种内固定器械所特有的并发症，亦需按不同情况分别处理。


寄生虫病 描述 寄生虫病是一些寄生虫寄生在人和动物的身体里所引起的疾病。寄生虫病是世界上分布广、种类多、危害严重的一类疾病。寄生虫病有蛔虫病、蛲虫病等种类。概述 寄生虫病有蛔虫病、蛲虫病等种类。寄生虫病是一些寄生虫寄生在人和动物的身体里所引起的疾病。  蛲虫吸虫纲的片形吸虫(如华支睾吸虫)，宿主动物为水生动物、牛、羊、人。生吃或食用烹调不当的鱼生片、动物肝脏而感染有食欲减退、消瘦贫血、黏膜苍白等症状。绦虫纲的囊虫(如米猪肉与囊尾蚴病)，宿主动物为猪、牛。猪囊虫是有钩绦虫的幼虫。生吃或食用烹调不当致病，可致癫痫线虫纲的旋毛虫宿主：猪、狗、羊。生吃或食用烹调不当而得病，症状为急性心肌炎血性腹泻、肠炎等。棘头虫纲的大棘头虫宿主为猪。生吃或食用烹调不当猪肉而感染，引起人肠膜炎。孢子虫纲的弓形虫宿主：猪、牛、羊。生吃或食用烹调不当而感染，可在各种内脏细胞和神经系统内繁殖，散布在血液、体腔液。


寄生虫病 分类 根据寄生虫的分类，寄生虫病也相应地分为、及节肢动物引起的疾病。根据发病的急缓又可分为急性和慢性寄生虫病，但大多属于慢性。另外,许多寄生虫病属于动物源性疾病（人兽共患病）,即人类和脊椎动物间自然传播的疾病，由共同的病原体引起，在前苏联文献中称为自然疫源性疾病。根据传播情况又可分为三类：①以人类间互相传播为主，也可传给其他动物，称为人源性人兽共患病，如。②以动物中互相传播为主，但可经常传染给人的称为兽源性人兽共患病。包括从脊椎动物直接获得感染的如、，通过节肢动物或软体动物中间寄主传播的如美洲锥虫病、等。③以在野生动物中传播为主，偶可传染给人的称为野生动物源（或森林源）性人兽共患病，如罗得西亚等。根据在寄主体内寄生部位的不同，又可分为：①腔道寄生虫病，如、、阴道等。②组织内寄生虫病，如旋毛虫病等。③血液及淋巴系统内寄生虫病，如、等。④皮肤寄生虫病，等。


寄生虫病 流行环节 传染源包括带虫（囊）者、贮存寄主和转续寄主。如阿米巴带囊者、黑热病患者均可作为疾病的传染来源；家犬可作为黑热病的贮存寄主；野猪则可作为肺并殖吸虫的转续寄主而传播疾病。传播途径可分为：①经口感染。如食入被感染性蛔虫卵或阿米巴包囊污染的水或食物后，可感染蛔虫病或阿米巴病。②通过吸血的媒介昆虫传播。如被感染疟原虫的按蚊叮咬后可患疟疾。③经皮肤感染。如钩虫的丝状蚴可直接钻入寄主皮肤而使之感染。④经胎盘感染。如先天性疟疾、先天性弓形虫病等。⑤经呼吸道感染。如原发性阿米巴脑膜脑炎系经鼻腔粘膜感染的。⑥其他方式。如输血可感染疟原虫等。此外，寄生虫病的传播需要具备一定的条件，才能发生流行，如：①媒介昆虫或中间寄主的存在。如疟原虫、丝虫等需要在特定的昆虫（按蚊、库蚊）体内发育繁殖后才能传播。有的寄生虫需在2个或2个以上中间寄主体内发育后才能感染人，如中华分支睾吸虫需在淡水螺体内发育成尾蚴后才能感染某些淡水鱼，在鱼体内发育为囊蚴才能感染人；因此这此寄生虫病的流行区受媒介昆虫及中间寄主分布范围的影响。②适宜的发育环境。如蛔虫卵需在土壤中，经适宜的温度、湿度和有氧条件下发育成感染性虫卵。③不良的卫生和饮食习惯。


寄生虫病 流行环节 有些地区有生食（如食鱼生粥、醉蟹）的习惯而感染中华分支睾吸虫病和。易感人群无免疫力的人群或免疫力较低的儿童均易感染当地流行的寄生虫病，例如大量移民自非流行区迁入疟疾流行区时，往往会出现疟疾的暴发流行。一些社会经济因素如经济、生活条件、风俗习惯等均可影响某一流行环节而影响流行。因此当存在以上3个环节时，即可发生寄生虫病的流行，反之如切断某一环节，就可控制寄生虫病的流行。发病特点 发病主要取决于侵入体内的寄生虫数量和毒力以及寄主的免疫力。侵入的虫体数量愈多、毒力愈强，发病的机会就愈多，病情也较重。寄主的抵抗力愈强，感染后发病的机会就愈小，即使发病，病情也较轻；寄生虫病发病的过程是寄主与虫体相互斗争的结果。病理变化主要包括虫体对寄主组织的机械性损伤引起的损害，虫体分泌的毒素或酶引起的组织坏死，以及寄主反应引起的嗜酸粒细胞和其他炎性细胞的浸润，甚至形成嗜酸粒细胞性脓肿和对幼虫或虫卵产生的嗜酸粒细胞性肉芽肿。


寄生虫病 诊断 依赖以下几个方面：①流行学史。来自疫区，如血吸虫病有疫水接触史、  蛔虫肺吸虫病有吃不熟的石蟹史等。②临床表现。各有其临床特征，末梢血液嗜酸粒细胞往往增高。③病原学诊断。在体液或分泌物中查找虫体，如粪便涂片或集聚法检查肠道原虫滋养体、包囊或蠕虫卵，末梢血液涂片找疟原虫等，寄主组织内的寄生虫则可通过活体组织检查或穿刺检查而确诊。④免疫学诊断。目前常用的方法有皮内试验和血清免疫试验。皮内试验又可分为即刻反应和迟缓反应，肺吸虫皮试等属前者，可作为临床过筛或流行学调查。利什曼素皮试等属于后者，只在疾病恢复期出现阳性反应，仅能用作流行学调查，了解该病过去在该地的流行情况。目前常用的血清免疫学试验有间接红细胞凝集试验(IHA)、间接荧光抗体技术(IFT)及酶联免疫吸附试验(ELISA)，前者灵敏度较高，后两者灵敏度及特异性均较高。这些方法主要用于检测寄主的特异性抗体，目前也已建立检测虫体循环抗原或排泄抗原的方法，以作早期诊断及疗效的考核。⑤其他检查，如超声检查、CT检查等。治疗 以消灭寄生虫为主，根据虫种采用最有效的驱虫药物。在感染较重而寄主较衰弱时，可给予支持疗法，有外科并发症时应及时进行外科处理。


寄生虫病 调查 寄生虫病是世界上分布广、种类多、危害严重的一类疾病。建国后只进行了疟疾、血吸虫病、丝虫病、黑热病等寄生虫病的调查与防治，但对其他众多的寄生虫病一直缺乏全面的了解。1988—1992年在全国除台湾省外30个省（区、市）首次用统一标准和方法开展了多种寄生虫感染情况的随机抽样调查。全国共抽样调查了726个县2848个点1477742人，如此规范化的多虫种大样本调查在世界上还没有先例。1、在国际上首次发现了寄生虫新虫种—福建棘隙吸虫；在世界上首次报告了藐小棘隙吸虫和狭睾棘口吸虫的人体感染；台湾棘带吸虫人体感染病例属国内首次报告。2、发现了中国主要人体寄生虫感染的地理分布特点和规律；吸虫感染随水系流域分布，绦虫感染因地势三级阶梯而异，土源性线虫感染随温度带、干湿区域不同而改变。3、查明了中国主要人体寄生虫的地区分布和寄生虫感染的人群分布情况，揭示了当前我国寄生虫病两种变化趋势，一是随着农村经济水平的提高，部分肠道寄生虫感染率呈下降趋势；二是由于市场开放，管理措施不够完善，生食和半生食人数有增无减，以及流动人口增加，一些食物源性寄生虫病流行范围和波及人群有不断扩大趋势。


寄生虫病 调查 4、在国际上首先创用了试管滤纸培养法分离肠道原虫滋养体，比传统生理盐水直接法的检出率提高了16.7倍.5、首次探索出改良加藤氏法中蠕虫卵的形态变化规律提高了该法的检出率和准确度，在国内外文献中未见报道。6、利用本次调查中收集得到大量虫种标本编著出版了《人体寄生虫学彩色》。本书是世界上收集得到大量虫种标本编著出版了《人体寄生虫学彩色图谱》。本书是世界上收集虫种最多，学术水平较高，实用性强的寄生虫病原诊断学工具书。7、这次调查建立的全国数据库包括了寄生虫感染、中签县和点的自然、社会因素资料共9000余万个数据，包含寄生虫学、地理流行病学及社会医学的完整资料。8、调查的资料已作为卫生部制定《全国寄生虫病防治“八五”计划和2000年规划》等的重要依据之一。1993年10月在马尼拉召开的WHO食物源性吸虫病防治专家会议的最后报告中引用了本调查有关结果，并指出食源性吸虫感染的流行病学在大多数呈地方性流行的国家尚无完整的舒述。近来中国提供了极好的例子。


寄生虫病 预防方法 食物煮熟，慎防寄生虫一般情况下，寄生在人体内的一些成虫吃药就可驱除，但寄生虫的幼虫一旦进入人体的脑、肝、肺或心脏等处，则很难治疗。淡水鱼虾与华支睾吸虫病有些民间说法并不科学，如“生吃螃蟹活吃虾”就是不正确的。这主要是因为淡水鱼虾中有华支睾吸虫的囊蚴寄生，可使人得华支睾吸虫病，也叫肝吸虫病，其症状表现如同肝炎，所以淡水鱼虾一定要做熟了吃，像生鱼片之类的生吃法并不科学。螺肉生吃不科学一些螺体内有寄生虫存在，由于寄生虫所处的生长阶段不同，对人体的危害也有所不同。玛瑙螺不宜生食，生吃可使人头痛、恶心、呕吐、发热、间歇性嗜睡或昏睡;一些患者还会出现头、躯干、四肢的各种类型的知觉异常，如烧灼、麻木、疼痛等;还有一些患者会出现视力障碍、失明。青蛙和曼氏迭宫绦虫青蛙也吃不得，因为青蛙是曼氏迭宫绦虫的中间宿主，吃青蛙时，如果未死的曼氏迭宫绦虫幼虫进入人体，可使人体组织遭到破坏，出现失明、昏迷、皮肤瘙痒，甚至瘫痪等症状。健康提醒：人体寄生虫发病的因素很多，饮食不洁，体质偏弱是导致寄生虫致病的主要因素，所以，夏季饮食一定要注意卫生，并尽量把食物煮熟。


寄生虫病 寄生虫病动物模型 寄生虫病动物模型（一）疟疾模型用伯氏疟原及约氏疟原虫血传配子体接种入小鼠腹腔，或用诺氏疟原虫感染恒河猴，这类模型常用于抗疟药物筛选。（二）日本血吸虫病模型多种哺乳类动物可作为终期宿主，先用娩出法取得尾蚴，再经皮肤接种于大鼠、豚鼠或家兔、猫、狗等。（三）丝虫病模型我国目前已复制成功三种动物模型：长爪沙鼠周期型马来丝虫、仓鼠、家猫、猴等间期型斑氏丝虫，利用螨在正常鼠群中传播棉鼠丝虫。


脑桥中央髓鞘溶解症 资料 得名原因脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，随着影像技术的不断提高，本病更多地在患者生前诊断。CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应，主要病因是代谢性的。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。Adams等在1950年的首例观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡，病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。


脑桥中央髓鞘溶解症 病因机制 早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营  脑桥中央髓鞘溶解症养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关，但在有些病例，很难发现有营养不良的因素存在。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959；Burcar等；1977；Karp等，1993)。动物实验中，对狗用重复注射血管紧张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)纠正了其低钠血症和同时存在的严重无力，其后这些狗很快出现了强直性四肢瘫，其病理改变与人类的脑桥中央髓鞘溶  脑桥中央髓鞘溶解症解症几乎无法区别(Laureno，1983)，但McKee等(1988)报道，在剖检的139例严重烧伤患者中有10人出现典型的脑桥中央脱髓鞘病变。


脑桥中央髓鞘溶解症 病因机制 根据组织学特点和临床资料分析，当这10位患有脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者出现脑桥病变时，临床都曾出现过严重的，迁延性的高渗血症，而无低钠血症；也无高钠血症，高糖血症或高氮血症。


脑桥中央髓鞘溶解症 病因机理 脑桥中央髓鞘溶解症本病最显著的特点是其病理解剖改变，在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表  脑桥中央髓鞘溶解症面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑，但从未牵涉到延髓，在脑桥有严重病变的病例中，有时可在丘脑，下丘脑，纹状体，内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解(extrapontinemyelinolysis)，显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞，病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的组织坏死，在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘症。这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。


脑桥中央髓鞘溶解症 病因机理 目前临床对CPM病因和发生机制的看法不一致，普遍认为CPM是由某些严重疾病所致。Dieterle等总结1985年以前报道的315例CPM，前2位病因为慢性酒精中毒(41．0%)和电解质紊乱，尤其是低钠血症(32．0%)。回顾性分析国内1999～2005年报道的72例CPM，首位病因是各种原因导致水电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史39例(54．0%)，其次是酒精中毒(26．3%)，其他病因包括垂体危象、放疗后、糖尿病、白血病、垂体瘤术后，另外肝移植术后、产后出血伴垂体机能不全、席汉综合征伴低钾、血液透析后等均有个案报道。


脑桥中央髓鞘溶解症 临床表现 脑桥中央髓鞘溶解症1、本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见，本病，的显著特点  脑桥中央髓鞘溶解症是患者或为慢性酒精中毒晚期，，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗劢的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严重细菌感染；脱水与电解质紊乱；严重烧伤及出血性胰腺炎。2、仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断，病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或，不完全闭锁综合征。3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围，MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。随病情发展，出现的症状体征可以，是原发病表现，也可以看作本病并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。


脑桥中央髓鞘溶解症 临床表现 慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血  脑桥中央髓鞘溶解症症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断，MRI有助于确诊。本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常。


脑桥中央髓鞘溶解症 发病因素 脑桥中央髓鞘溶解症至今尚无可靠的解释。普遍认为与多种疾病及多种因素有关。患者在发生CPM前，均有慢性消耗性疾病，如营养不良、酒精中毒、尿毒症、肝硬化、肝移植或肾移植、白血病、感染(包括急性呼吸窘迫综合征)、恶性肿瘤、急性重症胰腺炎、溃疡性结肠炎、肠梗阻等。这些疾病引起水与电解质紊乱或(和)营养不良(如叶酸耗竭)，特别是低(或高)钠血症，纠正过快容易诱发CPMJ。胆囊炎，胰腺炎术  脑桥中央髓鞘溶解症后不能进食伴频繁呕吐，引起低钠及营养不良，另2例因肿瘤或长期营养不良合并低钠血症而致本病。动物实验研究也表明，用高渗氯化钠迅速纠正鼠或兔的低钠血症也可导致CPM。如不纠正低钠血症并不出现CPM。这可能与低钠血症时脑组织处于低渗状态，快速补充高渗液可使血浆渗透压迅速升高，使脑组织承受较大梯度的渗透压，进而造成脑组织脱水，血脑屏障遭到破坏，有害物质透过血脑屏障使髓鞘脱水有关。且高钠、高渗血症或其他代谢障碍时可引发脑组织损害。文献报道，缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生CPM的关键，而快速纠正短期内形成的低钠血症则不会出现CPM。


脑桥中央髓鞘溶解症 发病因素 疾病上合并低血钠，低钠血症的形成过程较缓慢，快速纠正低钠后出现脑干损害的症状，经头颅MRI检查明确诊断为CPM。一般认为CPM的病理、生理机制与脑内渗透压平衡失调有关。如果快速纠正慢性低钠血症，钾、钠以及有机溶质不能尽快地进入脑细胞，可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失；另一方面，已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。这些影响细胞渗透性的刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导致神经髓鞘脱失。


脑桥中央髓鞘溶解症 确诊手段 脑桥中央髓鞘溶解症目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，表现为对称性T1加权像为低信号，加权像为高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感，这是由于原发病往往是水、电解质紊乱导致细胞渗透性损伤的过程，而对水的变化非常敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。MRI检查对CPM临床诊断是决定性诊断工具。急性期扫描示脑桥中央呈长T、长T异常信号，边缘清楚，对比增强多不明显，矢状位显示病变更清晰，定位准确。典型的EPM或多或少也是对称性的。在临床症状出现1周内脑MRI可显示异常信号，发病2～3周异常信号达到高峰。不同于脑桥肿瘤、梗死及其他脱髓鞘疾病，CPM无明显占位效应，对比增强多不明；而脑桥肿瘤有占位效应；CPM病灶对称性而不符合血管走行与分布。治疗后复查脑MRI病灶缩小，也可完全恢复，说明脱髓鞘病变存在可逆性。


脑桥中央髓鞘溶解症 治疗方法 脑桥中央髓鞘溶解症由于CPM和低血钠症关系密切，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。低钠血症的最佳治疗方案目前尚未确定，以下治疗方案已得到临床公认：①治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据；  脑桥中央髓鞘溶解症②无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值多少，均不应输注高渗钠溶液。文献报道，纠正血钠速度每天不应≥8mmol/L“。临床实践证明，低钠血症的处理应个体化，必须考虑其严重程度、病因和发生低钠的时间。除常规治疗外，可能有效的治疗包括促甲状腺素释放激素的使用、血浆置换、单用糖皮质激素或联合血浆置换及静脉应用免疫球蛋白等。确诊后家属放弃治疗，短期内死亡。确诊后在纠正电解质紊乱基础上，加用糖皮质激素、维生素等治疗CPM相关症状渐好转。


脑桥中央髓鞘溶解症 预后预防 脑桥中央髓鞘溶解症CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为，本病为自限性疾病，患者若无并发症并能及时处理，就有生存的希望，经积极治疗后症状缓解，提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症在纠正低钠血症要缓慢，起初24h内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24h升高一般不超过l0mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养和注意饮食。对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素，早期适量脱水，并辅以改善循环、神经营养等综合支持治疗。随着头CT和MRI临床应用，CPM检出率大为增加，得以早期诊断、早期治疗，有些病例仅MRI改变而无症状。因此，其预后与以往的报道也有不同，达到基本治愈，好转或改善率明显上升，病死率下降。


外伤性乳房血肿 描述 外伤性乳房血肿又可称乳房外伤后血囊肿，主要是钝性外力作用于乳房引致的内局部血管断裂出血，进而形成局部的血性囊肿。临床上主要表现为乳房肿块，穿刺有血性液体为其特点。详细询问病史，对诊断有着重要意义。发病原因 乳房受到钝性挫伤或暴力碰撞伤是引起本病的主要原因。病人血小板减少，或患有其他出血性疾病，更易促进本病的发生。乳房手术时止血不当亦可形成乳房血囊肿。发病机制 钝性挫伤或暴力碰撞伤作用于乳房，致使乳房内小血管断裂，导致腺体内或乳房皮下的局部出血，从而形成局部血性囊肿。病理检查，常见病灶囊肿改变，表面可有暗红色出血斑块，切开后可见囊腔内有暗红色血液，或为巧克力色的陈旧血液。病变日久，其囊壁纤维组织明显增生，内有铁血黄素沉着。乳房表皮由受伤早期的紫色，渐变为中期的黄色，至完全吸收的正常肤色。


外伤性乳房血肿 外伤性乳房血肿中医治疗方法 (一)、治乳痈红肿疼痛中药验方1.药材制乳香一钱，制没药一钱，浙贝母一钱，炒白芷一钱，当归身一钱。2.制备上述五味药如法取得后，混合后研末，约得五钱(18g)，用酒送下，一服即消，若未消可再服1、2服。3.方中各药功能(1)乳香---入心、肝、脾经，具活血行气、舒筋活络止痛、消肿生肌之功，此药无瘀滞者或孕妇不能用，乳香是本方的君药。(2)没药---入肝经，具活血袪瘀、消肿定痛，多用于痈疮肿痛、跌打瘀痛、气滞血瘀等症，没药是本方的臣药。(3)白芷---入肺、胃经，具消肿排脓之功，佐乳香、没药之功。(4)浙贝母---入肺、心经，具清热散结之效，与白芷同是佐乳香、没药之功。(5)当归---入肝、脾、心经，具活血止痛之功，是乳香、没药等的使药。(6)用酒引能通行血脉，达血气运转之功。4.预期功效本方对于痈肿初起，未有溃烂之时使用有良效。(二)治乳痈红肿疼痛草药验方1.药材生蒲公英8~10两。2.制备与服用(1)将新鲜蒲公英捣烂，将汁过滤出，残渣先敷贴在乳房处，用胶带固定。(2)取滤液冲泡适当酒量服用，服后略睡片刻。(3)连续数次后痊愈，注意不要服用太多次，以免累积药物而中毒。


外伤性乳房血肿 外伤性乳房血肿中医治疗方法 3.方中草药功能蒲公英---入肝、胃经，治乳痈有特效。本品具有清热解毒、消痈散结之功。4.功能因痈肿疮毒多是热毒痈结于肌肉而成，本品清热解毒，故能消痈肿，多用于治乳痈(乳腺炎)，兼有通乳腺作用，因乳房纤维囊肿就是因乳腺不通所致，本品能疏通阻塞之乳腺管，故治乳痈有良效。外伤性乳房血肿西医治疗方法 (一)治疗血肿无须特殊处理，可用乳罩托起乳房，以减轻疼痛，理疗、热敷促其血肿吸收。对于大血肿不能完全吸收者，可在严密的无菌操作下，穿刺抽出陈旧性出血。穿刺方法：常规消毒皮肤，局部麻醉，以30ml或50ml注射器，8号或9号针头，或方针头，于囊肿最低位穿刺、抽吸。抽毕注入可青霉素80万U或链霉素1g以防感染。(二)预后此病正确诊断，治疗痊愈后不影响哺乳。


梨状肌症候群 简介 梨状肌症候群是因梨状肌炎症刺激坐骨神经所致的臀腿痛，均有臀部梨状肌投影区明显压痛点，并坐骨神经沿线的放散痛、麻木感，中医属痹证，乃气滞血瘀，不通则痛。坐骨神经盆腔出口狭窄症与梨状肌症候群是发生在坐骨神经自骶丛神经分开后，在走经骨纤维管道离开骨盆达臀部之前因局部病变所引起的嵌压综合征。前者病变主要位于盆腔出口周围，而后者主要是梨状肌本身病变所致。病因 与坐骨神经盆腔出口狭窄症相似，实际上，亦可将其视为坐骨神经盆腔出口狭窄症的原因之一。本病早期的病理改变，多系局部外伤后(以极度外展外旋的急性扭伤为多见，次为突然由蹲位站起时)的创伤性反应，轻者表现为梨状肌肌纤维的水肿、渗出和毛细血管扩张，重者梨状肌可出现痉挛、出血和肿胀。如损伤轻微，或及时予以有效的治疗，一般可恢复到正常状态。但如损伤过重，或是反复多次损伤。再加之其他致病因素如寒冷、潮湿等，则使此病理过程持续发展，形成慢性过程并出现一系列继发性改变。


梨状肌症候群 发病机制 真正因梨状肌本身肥厚或瘢痕组织压迫坐骨神经干者少见，多系因挛缩的梨状肌构成坐骨神经盆腔出口狭窄，以至坐骨神经等被嵌于此狭窄出口之中而引起症状其发病机制实质上与坐骨神经盆腔出口狭窄症相一致，因此亦出现相似的继发性改变，包括局部静脉怒张、动脉壁增厚及其他所见。


梨状肌症候群 症状 临床表现：1.坐骨神经受损症状  主要表现为干性受累的特征，即沿坐骨神经的放射痛及其所支配区的运动(股后、小腿前后以及足部诸肌群)、感觉(小腿外侧、足底和足前部)和反射(跟腱反射和跖反射)障碍等。病程较长者，可出现小腿肌萎缩甚至足下垂等症状2.压痛点  以坐骨神经盆腔出口部体表投影位置压痛最剧(环跳处)且沿神经干走行向下放射。此外，尚可发现约半数病例于胫点或腓点处有压痛现象。梨状肌症候群时，其压痛点略高于前者1～2cm。3.下肢旋转试验  肢体内旋使梨状肌及上孖肌、闭孔内肌和下孖肌等处于紧张状态，以至加重出口处狭窄，可诱发坐骨神经症状。除沿坐骨神经走行的放射痛外，还有小腿外侧达足底部麻木感。但单纯梨状肌症候群者，则为外旋时诱发症状，此主要由于当挛缩、瘢痕化的梨状肌收缩，下肢外旋时，促使出口处狭窄之故。4.直腿抬高试验  一般均为阳性，其疼痛程度介于根性痛和丛性痛之间。此试验并非特异性的。5.组织液压测定  约超过正常值(1.33kPa，10mmHg)的1倍以上，高于正常值50%即属异常。这一测定主要用于某些诊断困难者。并发症 病程较长者，可并发足下垂。


梨状肌症候群 诊断 1.腰椎椎管狭窄症  具有间歇性跛行有主诉多而体征少、腰椎后伸受限及压痛三大特点，坐骨神经盆腔出口处无明显压痛。2.腰椎间盘脱出症  有典型的下肢放射痛但属神经根性痛其所引起的症状不同于坐骨神经干性痛症状，且腰部症状较明显对个别难以鉴别者，可进一步做组织液压测定或脊髓造影。3.腰椎椎管内肿瘤  持续性疼痛，尤以夜间为剧，并有与受压神经根相应的症状与体征，且发病早期往往出现膀胱直肠症状。对个别难以鉴别者，可行MRI、CT检查，或选用副作用较小的造影剂如碘海醇(omnipaque)、甲泛葡胺(amipaque)或氧气等行脊髓造影检查。4.盆腔疾患  以女性多见盆腔疾患所引起的骶丛神经受压除了坐骨神经受刺激并出现症状与体征外，臀上神经、股神经、闭孔神经股外侧皮神经及阴部内神经等也可同时被波及。因此，症状更广泛，与骶丛神经分布相一致，一般不难区别。5.其他尚应与风湿症、局部肌纤维组织炎、髋部伤患、癔症和局部肿瘤等区别。尤其是肿瘤易因X线片显示佳而贻误诊断。因此，对疑诊者，应于清洁灌肠后摄片，以除外病变。


梨状肌症候群 治疗 1.治疗原则  应选择非手术治疗，无效者方行手术治疗。(1)非手术疗法：①消除致病因素：诸如长期坐位，腰骶部受寒、受潮，重手法推拿和臀部外伤等均应避免。②防治组织粘连：用胎盘组织液2ml，1次/d，30次为一疗程，效果较好，且无副作用；α-糜蛋白酶作用较强，但有致出血倾向，使用时应注意，一般每次5mg加等渗氯化钠注射液5ml肌注，每隔4～5天1次。③补充神经滋养剂：主要为维生素B1、B6、B12等。④其他：如理疗中草药外敷复方丹参注射液等。对急性发作者，除绝对卧床休息外，可口服氢氯噻嗪(双氢克尿噻25mg，3次/d，3～5天)等利尿药物，以消除局部水肿约半数以上病例可奏效。(2)手术疗法：对上述疗法无效或症状较严重需早日施术者可行梨状肌切断(除)术。2.梨状肌切断(除)术(1)病例选择：①诊断明确经非手术疗法治疗无效者。②不能除外坐骨神经盆腔出口狭窄症者亦可手术并在术中加以确诊。③与坐骨神经盆腔出口狭窄症相似，应除外椎管内、盆腔及邻近组织的病变(包括肿瘤)(2)麻醉与体位：以硬膜外麻醉或蛛网下腔阻滞为宜，俯卧位，患侧垫高。(3)术式：基本操作与坐骨神经盆腔出口狭窄症类同，惟注意以下几点。


梨状肌症候群 治疗 ①切口：与坐骨神经盆腔出口狭窄症基本相似，一般8～10cm即可。②显露坐骨神经：如局部无粘连现象，则勿需将其松解、游离，以防引起误伤。③探查梨状肌：正常状态的梨状肌外观呈鲜红色肌纤维及其筋膜清晰可见，触之感弹力样柔软针刺之，肌纤维收缩正常。如该肌出现病变则以肌组织纤维化为多见，部分或大部梨状肌被瘢痕组织所取代，其表面失去光泽，呈苍白色挛缩状，并对其后方的坐骨神经构成压迫。触之，为弹力样硬或呈条索状，针刺之，其收缩力较差。可同时伴有坐骨神经盆腔出口处粘连性病变。④切断或切除病变的梨状肌：先用神经拉钩将坐骨神经牵开，将病变的梨状肌于瘢痕化处切除以消除对坐骨神经的嵌压，之后再将已纤维化的梨状肌逐段切除。在操作过程中应注意止血，切勿伤及其上、下方的臀上及臀下血管与神经亦勿伤及坐骨神经及其滋养血管。对伴有出口狭窄及其他病变者，应按坐骨神经盆腔出口狭窄症方法处理对梨状肌异常型者，则需视肌束与胫神经及腓总神经两者的关系不同而剪断或切除相应的肌束。⑤闭合切口：术毕，以冰盐水反复冲洗局部，而后依序缝合诸层。为减少局部粘连，坐骨神经周围切勿放置吸收性明胶海绵，臀大肌缝合亦勿过密，一般2～3针可。


梨状肌症候群 治疗 (4)术后：术后次日可开始下肢活动及抬举训练，拆线后逐渐开始正常活动。为防止再粘连形成，可辅以药物疗法并清除诱发因素。[1]


脂质沉积性肌病 描述 脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例此后各地陆续有报道。临床表现 肉碱缺乏所致的脂质沉积性肌病（LSM）常见于儿童成人亦可发病。大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛随病情进展肌无力逐渐加重。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。因肉碱棕榈酰基转移酶缺乏引起的LSM以Ⅰ型CPT缺乏者最为常见属常染色体隐性遗传，基因定位于1ql2多在青少年时期发病，男性发病率较女性高。Ⅰ型CPT缺乏者临床特点为肌痛肌无力、肌痉挛持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红蛋白尿。约1/4的患者导致肾功衰竭一般女性患者症状较轻。


脂质沉积性肌病 病因 本病半数患者有家族史属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的脂肪代谢障碍可以发生在整个机体并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM的病因常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。


脂质沉积性肌病 发病机制 肉碱环肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称脂肪即三酰甘油；类脂是一些物理性质与脂肪相似的物质其中包括磷脂、糖脂固醇和固醇酯等。肌肉中的脂质须经组织脂肪酶(tissuelipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供组织利用。正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β-氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C以上)三种肉碱是人体重要的代谢活性物质98%储存在肌肉内，其余见于肝肾及细胞外液中。肉碱存在于线粒体内外膜之间它有两个基本作用：首先是将长链脂肪酸转移而穿过线粒体内膜，进入基质进行β-氧化；其次是通过调节线粒体内辅酶A(CoA)和脂酰辅酶A(acyl-CoA)的比值(CoA/acyl-CoA)，防止acyl-CoA在线粒体内集聚从而维护膜的稳定性。


脂质沉积性肌病 发病机制 长链脂肪酸的氧化过程是一系列生物化学转变过程脂肪酸与CoA在线粒体外膜上脂酰CoA合成酶(AS)的催化作用下形成高能硫脂键，即活化的脂酰CoA，后者并不能直接穿过线粒体内膜，而必须依靠位于线粒体外膜内侧面上的肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ(carnitinepalmtoyltransferaseCPTⅠ)的作用将脂酰CoA和肉碱转变为脂酰肉碱(acyl-carnitine)后，在肉碱-脂酰肉碱转位酶(carnitineacylcarnitinetranslocase，CT)的催化作用下才能通过线粒体内膜进入基质脂酰肉碱进入基质后，又须通过位于线粒体内膜内侧面的肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ(CPTⅡ)的作用，将脂酰肉碱转换为脂酰CoA和肉碱前者在基质中进行β-氧化，而肉碱则再次通过酶的作用流出线粒体内膜以便再次以同样的方式，使脂酰CoA穿过线粒体内膜。因此肉碱成为长链脂肪酸进入线粒体基质氧化的运载工具。这种循环过程称作肉碱环(carnitinecycle)。人体肉碱75%来源于食物它富含于红肉和鱼类由肠上皮细胞缓慢吸收，然后进入肝脏。


脂质沉积性肌病 发病机制 肉碱经粪及尿液排出体外有些则再现于胆汁，正常饮食不能满足整个机体的需要而须内源性合成其原料为赖氨酸和甲基赖氨酸，并主要在肝内合成。病理特点引起LSM的病因，主要为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。但上述脂肪代谢生物化学转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。病理特点：多采取肌肉活检标本，冰冻切片经组织化学染色法进行观察。不论是肉碱缺乏还是肉碱棕榈酰基转移酶缺乏的患者，光镜下均可发现：HE及改良Gomori三染色显示肌质内和肌膜下大量散在大小不等的圆形空泡或缺损，油红O染色见该处为脂滴颗粒。ATP酶染色提示脂质在Ⅰ型肌纤维内沉积最多，其次为ⅡA型再次为ⅡB型肌纤维。其原因可能和Ⅰ型肌纤维更要依赖脂肪代谢有关Ⅰ型肉碱棕榈酰基转移酶缺乏的患者在肌红蛋白尿发作期间，可见肌纤维坏死且以Ⅰ型肌纤维损害较重，并可继以再生。


脂质沉积性肌病 发病机制 电镜观察可见脂滴直径大小不一，约在不足1微米至数个微米之间，脂滴无膜平行分布于肌原纤维间或在肌膜下堆积，但应注意不同病人随不同病程其含量变异较大线粒体数目及大小均增加，其嵴不清晰由于肌肉的脂质和葡萄糖代谢均在线粒体内进行，故在LSM患者的肌纤维中有时可见糖原颗粒同时增多，并在光镜下经PAS染色即可发现。另在电镜下还可发现异常的线粒体，甚至显示晶格状包涵体。另外，应注意正常人类肌细胞中可含稀疏微量的脂滴形态测量学研究发现其含量少于细胞容积的0.2%，故较易区分。辅助检查 实验室检查血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时，血清CK可同时升高。其它辅助检查肌电图检查多呈肌源性损害。


脂质沉积性肌病 治疗 1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20～40mg/d晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量减量速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长以免因减量过快导致病情反复维持量为5～10mg/d，可连用数月儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979)。2.对肯定为肉碱缺乏者可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg以后减为25mg/kg每4～6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭应采取对症治疗宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。


脂质沉积性肌病 病例 患者，男，50岁，工人。15年前无明显诱因出现双臂上举无力，上楼梯及蹲位起立困难。近5年抬头及咀嚼无力,曾用激素治疗病情明显好转。近3个月因股骨头无菌坏死停用激素而症状加重,下蹲不能站起，不能远距离行走，咀嚼无力及吞咽困难加重而入院。无家族遗传史。查体：血压19/13.3kPa，脉搏92次/分，体温36℃，呼吸20次/分。发育正常，营养差，心肺听诊未见明显异常。神智清，语音低微，双眼球向各方向活动自如，双咀嚼肌力弱，双鼻唇沟对称，软腭上举对称，咽反射尚存在。双侧转头耸肩无力。四肢全般性消瘦，近端肌力3级，肌张力低，远端肌力4级，无肌束颤动，无肌肉握痛及假性肥大。四肢腱反射消失，病理反射未引出，无感觉障碍。实验室检查：CPK470.3IU/L，LDH259.0IU/L。肌电图未见特征性改变，重复频率刺激无明显递增或递减。心电图为左前束支传导阻滞。肝B超为脂肪肝。右肱二头肌活检，恒冷切片，经HE、MGT、油红O、PAS染色后光镜观察，示肌纤维大小不等，萎缩的多为Ⅰ型纤维，其内可见空泡或裂纹状。油红O染色Ⅰ型纤维内见大小不等的脂滴。MGT未见破碎红纤维，PAS亦未见特征性改变。


脂质沉积性肌病 讨论 脂质沉积病是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍引起脂质在肌纤维内沉积的一组肌病,与常染色体隐性遗传有关。该病自1972年由Engel等详细报道后，才被人们真正认识。多数学者认为，脂质沉积病是脂质代谢性疾病。主要由于肉毒碱或肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏，导致肌细胞中自由脂肪酸不能进入线粒体进行能量代谢，从而沉积在肌细胞所致。导致肌纤维内脂肪沉积的原因是脂肪代谢的不同环节发生异常。感染、分娩以及某些药物可以诱发此病。肌肉活检脂肪染色是诊断该病的主要方法之一。本病例有四肢近端肌无力，有咬肌及颈项肌无力，肌肉病理证实肌纤维内脂质沉积，符合肉毒碱缺乏症Ⅰ型的诊断。该患病史长达15年，近3年才得到正确治疗，提示临床医生对疑及本病病人应早期肌肉活检确诊。激素治疗会使病人症状得到明显改善。治疗上应注意的问题是应首先除外可因应用激素加重的疾病，如糖尿病、消化道溃疡及结核病等。应进食富含肉毒碱的牛羊肉和牛奶制品，改一日三餐为一日多餐，以减少糖原转化为脂肪。低脂肪高碳水化合物或含中链及短链脂肪酸饮食，可减少脂肪在肌纤维内过多的沉积。


出血热肾病综合征 描述 出血热肾病综合征（HFRS），又称流行性出血热，是由汉坦病毒引起的，以鼠类为主要传染源的一种自然疫源性疾病。本病的主要病理变化是全身小血管广泛性损害，临床上以发热、休克、充血出血和肾损害为主要表现。疾病信息 疾病名称：出血热肾病综合征[1]hemorrhagicfeverwithrenalsyndrome,HFRS,FarEasthemorrhagicfever,hemorrhagicdisease,epidemic,Koreanhemorrhagicnephrosonephritis,nephropathiaepidemica,Nidokodisease,Songofever疾病分类：感染科疾病描述：冬春季多见，出血热肾病综合征是一种自然疫源性疾病，鼠为主要传染源。临床上以发热、休克、充血出血和急性肾衰竭为主要表现，又称为肾综合征出血热(hemorrhagicfeverwithrenalsyndrome，HFRS)。本病广泛流行于亚、欧等许多国家，中国为重疫区。


出血热肾病综合征 疾病概述 流行性出血热（epidemichemorrhagicfever，EHF）是一种由病毒传染的自然疫源性疾病，流行广泛，危害严重。至今，流行性出血热还是一种严重危害我国广大人民群众健康的传染性疾病。流行性出血热在不同的国家和地区，由于其病原、流行病学及临床特征不同，曾有过多种不同的名称。如我国和日本将其称之为“流行性出血热”；朝鲜称之为“朝鲜出血热”；苏联称之为“出血性肾炎肾病”；北欧称之为“流行性肾病”等实际上，不同国家和地区的流行性出血热无一例外地都有不同程度的肾脏损害，故1982年世界卫生组织（WHO）统一将其命名为“肾综合征出血热”（hemorrhagicfeverwithrenalsyndrome，HFRS）肾脏是流行性出血热损害最为常见的靶器官。临床上，肾脏损害往往是流行性出血热最为突出的表现之一有50%～60%的患者在临床上表现为急性肾功能衰竭，并成为造成患者死亡的主要原因流行性出血热的肾脏损害尽管病情凶险、危重，但绝大多数病例，如能尽早发现，及时有效地给予治疗，即使是病情极为严重的病例在救治成功后，其肾脏损害也可痊愈，而不遗留慢性病变，更绝少转化为慢性肾功能衰竭。


出血热肾病综合征 疾病概述 流行性出血热作为一种传染性疾病有其传染源、传播途径及流行规律。病毒是流行性出血热的病原体。引起流行性出血热的病毒现今已知是一组RNA病毒，属于布尼亚病毒科（Bungaviridase）汉坦病毒属（Hantavirus）。流行性出血热病毒，由于是在1976年由韩国的李镐汪首先分离成功，故被命名为汉坦病毒（Hantaanvirus）。不过在此之后人们还陆续发现两种病毒与流行性出血热相关，它们分别是普乌马拉病毒（PuumaVirus）及汉城病毒（SeouVirus）。我国的宋干等人1982年在辽宁省出血热流行地区的21例患者中以及流行性地区的啮齿类动物体内，也曾分离出本病的致病因子。现已基本明了，在我国引起流行性出血热的病毒主要是汉坦病毒，而西欧主要是普乌马拉病毒。