妊娠合并再生障碍性贫血 治疗方案 1.妊娠期贫血治疗。2.分娩期尽量经阴道分娩，缩短第2产程，防止第2产程用力过度，造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产，防止产伤，产后仔细检查软产道，认真缝合伤口，防止产道血肿形成。有产科手术指征者行剖宫产术时一并将子宫切除为宜，以免引起产后出血及产褥感染。妊娠合并再生障碍性贫血3.产褥期继续支持疗法：应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血；应用广谱抗生素预防感染。4.按血液系统护理常规处理，有粒细胞缺乏者应住隔离病室或层流室。5.停止接触及应用能损害骨髓造血功能的一切物品。6.对症治疗。止血，控制感染及酌情少量多次输血。7.药物治疗（1）雄激素：①丙酸睾丸酮50～100mg/d，深部肌注。②康力龙2mg，3/d，口服。③达那唑0.2，3/d，口服。疗程至少3个月以上。有效后应持续1～2年。适用于慢性型。（2）糖皮质激素：对急性型或伴有出血、溶血者可以选用。常用泼尼松20～40mg/d，分次口服，短期使用。（3）改善微循环药物：①654-2，20～40mg，3/d，每日递增10～20mg，直至240～300mg，1个月为1疗程，休息7d继续第二疗程。


妊娠合并再生障碍性贫血 治疗方案 ②一叶秋碱8mg，2/d或6mg，1/d，肌注，持续2～6个月。③硝酸士的宁，每周肌内注射5d，剂量分别为1、2、3、3、4mg，休息2d，或每2周注射10d，剂量分别为1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg，休息4d。均适用于慢性型。（4）免疫抑制剂：适用于急性型：①环磷酰胺100mg，每1～2d1次，静注或口服。②抗胸腺细胞球蛋白（ATG）15～20mg/kg，加用糖皮质激素静脉滴注，连续4～5d。③抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。④环孢菌素A（CyA）5～12mg/（kg·d）。（5）中医中药：肾阳虚型以当归补血汤与河车大造丸加减。肾阴虚型，首以归芍地黄汤加味，继以归脾汤，后期以补血汤为主。8.脾摘除术经上述治疗3～6个月无效的慢性病例，骨髓增生程度尚好，虽无明显出血，但对输血要求日渐增加者，可考虑作脾摘除术。9.胎肝造血细胞悬液输注前先适量静注地塞米松，然后用输血导管静滴新鲜制备的胎肝细胞悬液。10.同种骨髓移植适用于急性再障（40岁以下）、未经多次输血的早期病例。


妊娠合并再生障碍性贫血 并发病症 1.孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至发生心力衰竭。2.由于血小板数量减少和质的异常，以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃肠道黏膜等出血。3.由于周围血中粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少，淋巴组织萎缩，使患者防御功能低下，易合并感染。4.再障孕妇易发生妊高征，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离创面易发生感染，甚至引起败血症。5.防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物，必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。


妊娠合并再生障碍性贫血 保健贴士 1、病人便后增加会阴揩洗，保持床单整洁、平整、无皱折，并每日更换衣裤，勤换床单等，使患者舒适，乐于静静卧床休息。2、应熟悉均衡合理的饮食与疾病的关系以及食品中营养成份的互补作用。3、指导孕妇多食含优质蛋白质、铁质、钙、磷及维生素食物，例如木耳、海带、动物肝脏、果类。4、对于有浮肿者，还须注意控制食盐的摄入，避免食用熏腌食品；牙龈出血者，忌食硬壳类食物。经常指导其饮食的数量与质量，多翻花样，以期促进食欲，指导病人煮排骨木耳汤时略放点醋。5、保持环境的整洁、舒适，及时去除各种污物，避免在用餐前后进行各种检查和治疗；6、尽可能使饭菜的新鲜可口，还可以鼓励患者与周围病员或丈夫同时进餐，以增加食欲。


妊娠合并再生障碍性贫血 预后预防 预后：关于再生障碍性贫血和妊娠的关系，大多数学者认为：妊娠不是再生障碍性贫血的病因，不诱发或促进再生障碍性贫血的发生，妊娠合并再生障碍性贫血往往是两者在妊娠时的偶合，或者有的病人妊娠前就已发病，妊娠以后病情加重才被认识而诊断。因此，不是所有再生障碍性贫血病人必须终止妊娠。但是，大量临床资料表明：再生障碍性贫血对妊娠可造成种种不利影响；妊娠合并再生障碍性贫血时，妊娠期高血压疾病发生率高且发病早，病情重，容易发生心衰和胎盘早剥，容易发生流产、早产、胎死宫内、胎儿生长受限等。产后出血和感染率发生率高，是妊娠合并再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。如果妊娠后血红蛋白<60g/L，妊娠早期应在充分准备的条件下住院人工流产。如果已到妊娠中期，由于引产的出血和感染的危险比自然分娩要大，且终止妊娠并不能减少再生障碍性贫血孕产妇的死亡率，因此可在积极支持疗法的同时继续妊娠。但是对于急性再生障碍性贫血治疗效果不佳，尤其造血细胞严重减少，出现母儿并发症，严重威胁母儿生命者，亦应考虑终止妊娠。对于继续妊娠的病人应和血液科医师密切配合。制订周密的治疗方案。必要时住院详细观察和治疗。接受严格系统的围生期保健。积极防治妊娠并发症。


妊娠合并再生障碍性贫血 预后预防 妊娠足月以后，如无产科指征，应尽量阴道分娩，减少手术产，最好实行计划分娩；在宫颈成熟以后，经过输全血或成分血，血红蛋白达到80g/L左右，血小板达到20×109/L（2万）以上，在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。分娩时尽量避免组织损伤，仔细检查并完善缝合伤口。产后及时地使用宫缩剂，加速胎盘剥离和排出。有效地促进子宫收缩，减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的临床表现，继续以抗生素，辅以适当的促进子宫复旧的中药治疗。预防：虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为，再生障碍性贫血病人病情未缓解者应严格避孕，不宜妊娠


非小细胞肺癌 描述 非小细胞肺癌（Non-small-cell carcinoma ）与“非小细胞癌”同义。非小细胞型肺癌，包括鳞癌、腺癌、大细胞癌，与小细胞癌相比其癌细胞生长分裂较慢，扩散转移相对较晚。非小细胞肺癌约占肺癌总数的80-85%。介绍 非小细胞肺癌则占肺癌总数的80%，是最为常见的肺癌。它主要包括腺癌、鳞状细胞癌即肺鳞癌、大细胞未分化癌三类，其对于传统放化疗敏感性较差。肺癌的早期诊断可以通过拍摄胸部X线片来了解肺内的异常情况。此外还可进行血液常规检查以及痰液找病理细胞等相关化验帮助诊断，并进行一系列深入的检查，包括支气管镜、纵隔镜、肺组织活检以及胸腔镜等。病因 1.相关数据显示，吸二手烟亦是导致肺癌的重要危险因素，在不吸烟却患非小细胞肺癌的人群中，大约有25%的人群是由吸二手烟引起的。因此，拒绝抽烟在一定程度上能使自己与他人远离恶性肺癌。2.我国肺癌病死率升高的主要原因是由于目前肺癌早期缺乏有效的筛选和诊断，所以80%的肺癌患者在确诊已经是晚期，失去了最佳的治疗时间。


非小细胞肺癌 一般治疗方案 非小细胞肺癌的治疗要根据肺癌的临床分期来进行。对Ⅰ、Ⅱ、ⅢA期主要以手术切除为主，淋巴转移显著  非小细胞肺癌靶向药物，印度易瑞沙者，于手术前可辅以化疗或放疗。过去几十年对术后肺癌患者都常规化疗，现在发现术后Ⅰ期化疗者的生存期与术后没有化疗者的生存期是一样的，也就是说术后Ⅰ期化疗是无效的。过去对Ⅱ期和Ⅲa期患者，术后放疗已形成一种常规，现在研究发现，这会明显缩短患者生存期，是有害的。经手术后，I期患者5年生存率约70%，II期5年生存率约50%，III期能做手术或不能手术化放疗联合治疗者5年生存率15-30%，而单纯放疗则为5-9%。对ⅢB期(已侵犯邻近重要脏器)Ⅳ期（已有远处转移）患者则无法手术治疗，此类病患可考虑接受化学药物、放射线治疗或中医中药治疗。对于失去手术机会，且身体较弱，难以耐受放化疗的中晚期肺癌患者，可采取中医中药保守治疗，目标是，延长生存期，提高生存质量，尽量争取带瘤长期生存，如临床上常用于治疗肺癌的中成药在肺癌的治疗上有着突出的优势。


非小细胞肺癌 放、化疗注意事项 应注意的问题是：1、患者身体过弱，年龄过大，采取放化疗应慎重；2、如要化疗，化疗用药以两种为限，多用毒性会增加，寿命并未延长；化疗3-4个周期即可，更多周期可能无益；3、采用新的抗癌化学药物，如泰素、泰索帝、健择、诺维本、开普拓、力比泰、奥沙利铂，它们治疗效果更好，其副作用更少。患者存活期可望有所延长。4、部分局部的晚期肺癌可进行放疗，特别是能精确定位的放疗，即三维适形放疗与适形调强放疗，像射波刀立体放疗。因为，它们治疗比以往的治疗方法，精准度要高，治疗时间要短，患者所承受的痛苦也小。因此，这类放疗可在杀灭更多的肿瘤细胞的同时使正常组织受的损伤减少，有望延长生存期。不过，非细胞肺癌放疗5年的生存不是很高，Ⅳ期患者1年生存率约40%，一般5年生存率仅为1-2%。因此，患者在治疗时，也要慎重考虑。


非小细胞肺癌 症状 早期症状1.胸部胀痛。肺癌早期胸痛症状较轻，主要表现为隐痛、闷痛、部位不一定，与呼吸的关系也不确定。如胀痛持续发生则说明癌症有累及胸膜的可能。2.痰血。肿瘤炎症致坏死、毛细血管破损时会有少量出血，往往与痰混合在一起，呈间歇或断续出现。很多肺癌病人就是因痰血而就诊的。3.低热。肿瘤堵住支气管后往往有阻塞性肺叶存在，程度不一，轻者仅有低热，重者则有高热，用药后可暂时好转，但很快又会复发。4.咳嗽。肺癌因长在支气管肺组织上，通常会产生呼吸道刺激症状而发生刺激性咳嗽。晚期症状非小细胞肺癌晚期患者有疲乏、体重减轻、食欲下降等表现，出现呼吸困难、咳嗽、咯血等局部症状。据报道，对于一些症状轻微的局部非小细胞肺癌晚期患者，并不需要急于进行放射治疗，因为没有确凿的证据显示立即进行姑息性胸部放射治疗能够改善病人的症状控制、生活质量或存活率。但对于有些晚期非小细胞肺癌病例必须给予放射治疗。晚期的放射治疗又分为根治性放疗和姑息性放疗两种。对于胸部仅有轻微症状、但又不适合手术或根治性放射治疗的局部晚期非小细胞肺癌的病人，临床上通常会立即或在需要的时候给予姑息性胸部放射治疗。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 目前共识目前晚期NSCLC一线治疗领域已达成的共识是:1.两药含铂方案治疗体力评分佳的晚期NSCLC,可延长生存期,改善生活质量。2.第三代新药方案优于老药方案。3.具有较佳PS评分的老年患者可安全地接受化疗。4.化疗的临床效益在PS2的患者中仍不确定。多项Ⅲ期随机临床试验、重要的协作组研究及荟萃分析均显示,新药两药含铂方案一线治疗晚期NSCLC的疗效相同。各方案间的主要区别在于毒性特征、给药的方便性和治疗费用的不同。在美国,晚期NSCLC一线治疗的总体缓解率为20%~50%,中位生存期为8~10个月,1年生存率为30%~35%,2年生存率约为10%~15%。目前情况目前看来,应用化疗治疗晚期NSCLC已经达到了平台期,而为了进一步提高晚期NSCLC的治疗效果,多项随机临床试验评估了分子靶向药物联合化疗一线治疗晚期NSCLC的疗效和安全性。在各种治疗肺癌的靶向药物中,EGFR抑制剂吉非替尼或Erlotinib联合化疗一线治疗晚期NSCLC的随机对照研究结果均为阴性,未证实化疗联合EGFR抑制剂可改善生存。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 在2005年ASCO和WCLC会议上报告的ECOG4599研究比较了泰素/卡铂±贝伐单抗一线治疗晚期NSCLC的疗效。该研究证实,贝伐单抗联合泰素/卡铂一线治疗非鳞型NSCLC较单纯泰素/卡铂化疗能显著提高客观缓解率(27%对10%,P<0.0001)及无进展生存(6.4个月对4.5个月,P<0.0001),同时也显著延长患者生存时间,中位生存期分别为12.5个月对10.2个月(P=0.007,见表1)。该项Ⅲ期随机临床试验是10年来唯一一项显示标准化疗(泰素+卡铂)联合靶向药物能明显改善晚期初治NSCLC生存的阳性研究,也是单克隆抗体靶向药物联合化疗治疗晚期NSCLC获得阳性结果的第一项研究,这提示对于一些特定患者的标准治疗模式已经发生变化。因此EOCG推荐,对于没有禁忌证(有出血史、脑转移)的晚期非鳞型NSCLC患者,泰素/卡铂联合贝伐单抗可作为一线治疗的参照方案,美国NCCN也于去年修订了NSCLC治疗指南,将贝伐单抗联合化疗作为晚期NSCLC一线治疗方案。体力评分佳老年病人的一线治疗大量临床研究表明,年龄超过70岁但PS评分佳的老年病人能成功接受联合化疗。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 意大利研究组评估了长春瑞滨治疗老年NSCLC患者(中位年龄74岁)的疗效,其中PS0~1分的患者占76%。结果显示,长春瑞滨组中位生存期和1年生存率均显著优于观察组。ECOG5592研究也支持具有较佳PS评分的老年患者可接受以顺铂为基础的联合化疗。该研究的三组病人(顺铂/VP-16组、顺铂/大剂量泰素组及顺铂/小剂量泰素组)中均有10%~17%的患者年龄大于70岁,这部分患者的缓解率及无进展生存均与70岁以下患者相近。ECOG1594研究分层分析显示,年龄<70岁和≥70岁患者接受新药含铂方案治疗的缓解率、中位生存时间和1年生存率均无显著差异。CALGB9730研究比较了泰素/卡铂和泰素单药一线治疗晚期NSCLC的疗效,根据年龄进行分层分析发现,年龄大于70岁患者的生存时间与年龄小于70岁的病人相同。此外也有研究显示,具有较佳PS评分年龄超过80岁的患者仍能接受化疗。体力评分差患者的一线治疗在晚期NSCLC患者中,PS为2的病人占了相当大的比例,且被排除在临床试验之外。目前证据支持,化疗可以改善PS为2患者的疾病相关症状,且较不治疗可延长生存,然而与PS为0/1的患者相比,PS为2的患者总体预后仍很差。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 ECOG1594研究、CALGB9730研究、ECOG1599研究以及SWOG0027研究等均对PS为2的患者进行了分析。结果显示,此亚组患者中位生存期多为2~4个月,且具有相对较高的毒性发生率。分子靶向药物在此亚组人群中的角色值得探讨。非小细胞肺癌病理分期最常用于描述非小细胞肺癌（NSCLC）生长和扩散的是TNM分期系统，也叫做美国癌症联合委员会系统（AJCC）。在TNM分期中，结合了有关肿瘤、附近淋巴结和远处器官转移的信息，而分期用来指特定的TNM分组。分组分期使用数字0和罗马数字I到IV来描述。T代表肿瘤（其大小以及在肺内和临近器官的扩散程度），N代表淋巴结扩散，M表示转移（扩散到远处器官）。非小细胞肺癌T分期：T分级根据肺癌的大小，在肺内的扩散和位置，扩散到临近组织的程度。1.Tis：癌症只限于气道通路的内层细胞。没有扩散到其它的肺组织，这期肺癌通常也叫做原位癌。2.T1：肿瘤小于3cm（略小于11/4英寸），没有扩散到脏层胸膜（包裹着肺的膜），并且没有影响到主要支气管。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 3.T2：癌症具有以下一个或者多个特征：（1）大于3cm（2）累及主要支气管，但距离隆突（气管分成左右主要支气管的地方）超过2cm(大约3/4英寸)。（3）已经扩散到脏层胸膜（4）癌症部分阻塞了气道，但没有造成全肺萎陷或者肺炎4.T3：癌症具有以下一个或者多个特征：（1）扩散到胸壁、膈肌（将胸部和腹部分开的呼吸肌），纵隔胸膜（包裹着双肺之间空隙的膜），或者壁层心包（包裹心脏的膜）。（2）累及一侧主支气管，距隆突（气管分成左右主支气管的地方）少于2cm(约3/4英寸)但不包含隆突。（3）已经长入气道足以造成全肺萎陷或者全肺炎。5.T4：癌症具有以下一个或者多个特征：(1)扩散到纵隔（胸骨后心脏前面的间隙）、心脏、气管、食管（连接喉和胃的管道），脊柱、或者隆突（气管分成左右主支气管的地方）。(2)同一个肺叶里有两个或者两个以上独立的肿瘤结节(3)有恶性胸水（在围绕肺的液体里含有癌症细胞）。非小细胞肺癌的N分级：N分期取决于癌症侵犯了附近的哪些淋巴结。1.N0：癌症没有扩散到淋巴结2.N1：癌症扩散的淋巴结仅限于肺内、肺门淋巴结（位于支气管进入肺地方的周围）。转移的淋巴结仅限于患肺同侧。


非小细胞肺癌 晚期一线治疗进展 3.N2：癌症已经扩散到隆突淋巴结（气管分成左右支气管位置的周围）或者纵隔淋巴结（胸骨后心脏前的空隙）。累及的淋巴结仅限于患肺同侧。4.N3：癌症已经扩散到同侧或者对侧锁骨上淋巴结，和（或）扩散到患肺对侧肺门或者纵隔淋巴结。非小细胞肺癌分组分期:1.综合分期:TNM分期1.0期：Tis（原位癌）；N0；M02.IA期：T1；N0；M03.IB期：T2；N0；M04.IIA期：T1；N1；M05.IIB期：T2；N1；M0或T3；N0；M06.IIIA期：T1；N2；M0或T2；N2；M0或T3；N1；M0或T3；N2；M07.IIIB期：任何T；N3；M0或T4；任何N；M08.IV期：任何T；任何N；M1非小细胞肺癌的M分期：M分期取决于癌症是否转移到远处组织或者器官。1.M0：没有远处扩散。2.M1：癌症已经扩散到一个或者多个远处部位。远处部位包括其它肺叶、超出以上N分期里所提及的淋巴结、其它器官或者组织，比如肝、骨或者脑。非小细胞肺癌的分期编组：一旦T、N和M分期明确了，这些信息结合后（分期编组）就能明确综合分期0、I、II、III或者IV期。分期比较低的病人生存前景比较良好。


非小细胞肺癌 饮食注意事项 宜(1)宜多食具有增强机体免疫、抗肺癌作用的食物：如薏米、甜杏仁、菱、牡蛎、海蜇、黄鱼、海龟、蟹、鲎、蚶、海参、茯苓、山药、大枣、四季豆、香菇、核桃、甲鱼。　(2)咳嗽多痰宜吃：白果、萝卜、芥菜、杏仁、橘皮、枇杷、橄榄、橘饼、海蜇、荸荠、海带、紫菜、冬瓜、丝瓜、芝麻、无花果、松子、核桃、淡菜、罗汉果、桃、橙、柚等。　(3)发热宜吃：黄瓜、冬瓜、莴苣、茄子、发菜、百合、苋菜、荠菜、蕹菜、石花菜、马齿苋、梅、西瓜、菠萝、梨、柿、橘、柠檬、橄榄、桑椹子、荸荠、鸭、青鱼。　(4)咯血宜吃：青梅、藕、甘蔗、梨、棉、海蜇、海参、莲子、菱、海带、芥麦、黑豆、豆腐、荠菜、茄子、牛奶、鲫鱼、龟、鲩鱼、乌贼、黄鱼、甲鱼、牡蛎、淡菜。忌(1)忌烟、酒。(2)忌辛辣刺激性食物：葱、蒜、韭菜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。(3)忌油煎、烧烤等热性食物。(4)忌油腻、粘滞生痰的食物。


肺火 主要表现 肺火可以有咯血、咳嗽、黄痰等症状，肺火：主要表现为干咳无痰、痰中带血、咽疼音哑、潮热盗汗等。中医认为肺主皮毛，不妨适当吃一点属性偏凉的食物，如白萝卜、白木耳、大白菜、芹菜、菠菜、冬笋、香蕉、梨、苹果、百合、杨桃、枇杷，同时多饮水，少吃肉类及巧克力等热量高的食品。降火食方猪肝枸杞菜、罗汉果猪肺汤。枸杞菜性凉，可以清肝肾、降肺火，吃猪肝也可去肺火。中医认为，罗汉果味甘性凉，有清热凉血，清肺止咳、润肠通便的作用，还可治疗风热袭肺引起的声音嘶哑、咳嗽不爽、咽痛等症。吃猪肺也可清肺热、养肺阴。降火滋补喝牛蒡排骨汤排骨1000g、牛蒡500g、胡萝卜100g、姜1块、水2000g；牛蒡去皮后在盐水里浸泡5分钟；排骨飞水后，再冲去浮沫；牛蒡、胡萝卜切段加水和一小块姜，加到排骨里大火煮滚后保持10分钟，改小火煲1个半小时；喝汤的时候加适量盐。牛蒡有去淤、处郁及促进血液循环的功能，适用于长期久坐办公室的上班族。但牛蒡是很强的碱性食物，患接触性皮炎或湿疹的人最好少食用。生活中要注意劳逸结合，饮食上要注意多吃含维生素的蔬菜水果，多喝水少喝酸甜饮料，少吃辛辣煎炸食品，少抽烟喝酒。


肺火 主要表现 胃火、肝火、肺火和心理状态也有密不可分的关系，保持乐观积极的生活态度其实是人们在干燥冬日里最好的灭火剂。


Fournier综合征 描述 Fournier综合征(Fournier’syndrome)又称Fournier坏疽，是一种以会阴部为主的严重的急性感染性疾病。其特点是发病急骤，恶寒高热，发展迅速，病情凶险，局部组织可广泛坏死等。【概述】 FournierzonghezhenFournier综合征Fournier’syndrome本征为Fournier于1883年首先报道5例，1952年Wilson建议将本征称为急性坏死性筋膜炎。到1978年文献报告为380例。国内马永江、郑克立等先后报告27例。近年丁义江、靳德生先后报告5例。本征因感染，严重，常危及生命，死亡率高达13％～45％。


Fournier综合征 【病因、病理】 本征多为一种厌氧菌感染，在机体免疫功能下降时，可作为一种条件致病菌，也可由于混合感染所致。张庆荣将感染来源分为3类：①感染来自肛门直肠，如肛管直肠内外炎症、肛门直肠周围脓肿未及时治疗、肛管直肠手术后感染、肛管直肠损伤、直肠脱垂、痔注射不当引起感染所致；②感染来自泌尿生殖器官，如尿道周围炎、尿道狭窄和尿外渗、尿道器械损伤、生殖器手术感染等；③继发于全身疾病，如白血病、糖尿病或全身极度虚弱。本征的致病菌多为大肠杆菌、粪链球菌、拟杆菌、脆性杆菌和梭状芽胞杆菌等。靳德生报道的4例中均为混合感染，3例为大肠杆菌、溶血性链球菌混合感染，1例为厌氧菌和变形杆菌混合感染。征病变主要累及皮肤下组织、浅深筋膜及肌肉等。病变范围常波及到会阴、肛周、阴囊、腹股沟、臀部、腹壁等处。感染坏死波及的部位与感染来源有直接关系，如感染来自肛门直肠者，病变常蔓延到肛周、腹壁、臀部等处。其主要是肌肉坏死和筋膜炎症，皮下组织和皮肤是继发侵犯，如肛门直肠坏死较重，可造成狭窄、畸形和失禁等。如感染来自泌尿生殖器官，主要侵犯皮下组织和浅筋膜，可侵及阴囊、阴唇、腹股沟等处。由于本征发展迅速，很快出现全身中毒症状，死亡多由于感染性休克和严重多器官衰竭。


Fournier综合征 【临床表现】 本征主要表现为发病急骤的局部坏疽和严重的全身中毒症状。1．局部表现：以病变局部广泛肿胀，皮肤灼热，有红斑或起疱，皮色紫暗，组织变硬，疼痛显著为特点。如为肛门直肠感染所致，除有上述表现外，还可出现里急后重；甚或肛门流出带血的臭秽液体，当脓肿切开或溃破后，多有恶臭黑色的液体流出。感染也可向其他部位扩散。张庆荣将局部病变的扩张分为2型：①病变侵犯肛门直肠周围组织，此型多见。其症状和体征已如上述；②病变向远处扩展，局部组织坏死较少，可由骨盆直肠间隙扩展至腹膜前间隙，侵及腹壁腹膜，表现为脐周红肿和下腹部脓肿。甚至胸膜亦有炎性渗出。2．全身症状：一般初起即可出现较重的全身症状，如恶寒高热、全身虚弱等，有的可寒战或持续高烧，如毒血症较重时可有休克征象。


Fournier综合征 【检查】 局部触诊，触痛明显，拒按，可有波动，但透光试验常为阴性，有时可听到捻发音。化验检查，白细胞计数可有增高，但有的反而减少，与感染的程度常无相关性。X线检查，可发现坏死区周围、盆内和侧腹部软组织内有气体，可能为类杆菌破裂后释放气体或菌种自行产气的缘故。如为需氧菌大肠杆菌感染，由于消耗了组织中的氧气，便为厌氧菌感染创造了条件。丁义江报告的1例其脓液有恶臭和产气性，他认为是无芽胞厌氧菌感染的一大特征。细菌培养，可发现致病病菌，如大肠杆菌、链球菌、拟杆菌、梭状芽胞杆菌等。【诊断、鉴别诊断】 由于本征起病急、发展快，早期诊断较困难，往往就诊时即已广泛扩展，病情危重。因此，对本征及时正确的诊断具有重要的临床意义。凡肛周、会阴部肿胀广泛，全身中毒症状重，但局部化脓不明显，疼痛较剧，皮肤紫暗变硬，X线检查病变组织周围有气体等，应考虑本征。本征应与丹毒、气性坏疽相鉴别。丹毒以小腿、面部发病为多，局部表现为高出皮面的水肿性红斑、发亮，与正常组织界限清楚；气性坏疽病变多发生在下肢、臀部等肌肉丰满处，其发展亦迅速，但肌肉广泛坏死，呈褐红色，失去弹性，病变组织中有大量气体存在。


Fournier综合征 【治疗】 积极进行全身治疗和早期手术是治疗的关键。此外，配合应用中药治疗常可有助于提高疗效。1．全身治疗：由于本征全身中毒症状出现较早且重，因此应及早进行全身治疗。全身治疗主要包括支持疗法和抗感染等。(1)支持疗法：及时补液纠正水、电解质失衡，间断输血。(2)抗感染治疗：大剂量应用抗菌药物，如青霉素类药物。氨基甙类药物和甲硝唑。丁义江等报道，应用甲硝唑0.4g，3次／天，口服；或静脉滴注1g，此药对厌氧菌及需氧菌均有效。混合感染者可采用氧呱嗪青霉素10g／天，静滴;或1g／次，肌注，每晚1次。应用抗菌药物时，应依据细菌培养和药物过敏试验的结果选择使用。2．局部处理：局部处理的主要方法是手术清创。目的在于清除已坏死及濒于坏死的组织，以阻止感染坏死更广泛的蔓延，减轻全身症状，清创彻底。3．中药治疗：在应用支持疗法、抗感染疗法及手术清创的同时，还可应用中药配合治疗。本征多属中医内陷证，根据中医理论，可给予益气养血、清热解毒之剂，药物可选用太子参、白术、云苓、炒白芍、当归、金银花、连翘、黄芪、白芷、皂刺、陈皮等。在抢救感染性休克中，可选用参附汤以回阳固脱，对配合升压药维持血压，增强机体代偿功能，调节免疫功能起着较好的作用。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) 描述 2009年3月，墨西哥暴发“人感染猪流感”疫情，并迅速在全球范围内蔓延。此次流感为一种新型呼吸道传染病，其病原为新甲型H1N1流感病毒，病毒基因中包含有猪流感、禽流感和人流感三种流感病毒的基因片段。世界卫生组织（WHO）初始将此型流感称为“人感染猪流感”，后将其重新命名为“甲型H1N1流感”。6月11日，WHO宣布将流感大流行警告级别提升为6级。本诊疗方案是在5月8日公布的第一版诊疗方案的基础上，依据近期国际诊疗研究及我国内地近300例甲型H1N1流感病例的总结资料修订而成。病原学 甲型H1N1流感病毒属于正粘病毒科（0rthomyxoviridae），甲型流感病毒属（InfluenzavirusA）。典型病毒颗粒呈球状，直径为80nm-120nm，有囊膜。囊膜上有许多放射状排列的突起糖蛋白，分别是红细胞血凝素（HA）、神经氨酸酶（NA）和基质蛋白M2。病毒颗粒内为核衣壳，呈螺旋状对称,直径为10nm。为单股负链RNA病毒，基因组约为13.6kb，由大小不等的8个独立片段组成。病毒对乙醇、碘伏、碘酊等常用消毒剂敏感；对热敏感，56℃条件下30分钟可灭活。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) 临床表现和辅助检查 潜伏期一般为1-7天，多为1-3天。（一）临床表现通常表现为流感样症状，包括发热、咳嗽、咽痛、咯痰、流涕、鼻塞、头痛、全身酸痛、乏力。部分病例出现呕吐和/或腹泻。约10%病例可不发热。体征主要包括咽部充血和扁桃体肿大。可发生肺炎等并发症。少数病例病情进展迅速，出现呼吸衰竭、多脏器功能不全或衰竭。患者原有的基础疾病亦可被诱发加重，呈现相应的临床表现。病情严重者可以导致死亡。（二）实验室检查1.外周血象：白细胞总数一般不高或降低。2.血生化：部分病例出现低钾血症,少数病例丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶升高。3.病原学检查：（1）病毒核酸检测：以RT-PCR（最好采用real-timeRT-PCR）法检测呼吸道标本（咽拭子、口腔含漱液、鼻咽或气管抽取物、痰）中的甲型H1N1流感病毒核酸，结果可呈阳性。（2）病毒分离：呼吸道标本中可分离出甲型H1N1流感病毒。合并病毒性肺炎时肺组织中亦可分离出该病毒。4.血清学检查：动态检测血清甲型H1N1流感病毒特异性中和抗体水平呈4倍或4倍以上升高。（三）胸部影像学检查合并肺炎时肺内可见片状影像。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) 诊断 本病的诊断主要结合流行病学史、临床表现和病原学检查，早发现、早诊断是防控与有效治疗的关键。（一）疑似病例符合下列情况之一即可诊断为疑似病例：1.密切接触者发病前7天内接触传染期甲型H1N1流感病例，并出现流感样临床表现的。密切接触者是指在未采取有效防护情况下接触传染期甲型H1N1流感病例的人群，具体包括：诊断、治疗或护理、探视甲型H1N1流感病例的人员；与病例共同生活、工作的人员；接触过病例的呼吸道分泌物、体液的人员。2.发病前7天内曾到过甲型H1N1流感流行（出现病毒的持续人间传播和基于社区水平的流行和暴发）的国家或地区，也包括曾到过明确有甲型H1N1流感流行的社区，出现流感样临床表现。3.出现流感样临床表现，甲型流感病毒检测阳性，但进一步检测排除既往已存在的亚型。（二）确诊病例出现流感样临床表现，同时有以下一种或几种实验室检测结果：1.甲型H1N1流感病毒核酸检测阳性（可采用real-timeRT-PCR和RT-PCR方法）。2.分离到甲型H1N1流感病毒。3.血清甲型H1N1流感病毒的特异性中和抗体水平呈4倍或4倍以上升高。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) 高危病例及重症病例 （一）高危病例高危病例是指患甲型H1N1流感后可能病情较重，病死率较高的人群。包括：1.年龄<5岁的儿童（年龄<2岁更易发生严重并发症）；2.年龄≥65岁的老年人；3.妊娠妇女；4.伴有以下疾病或状况者：慢性呼吸系统疾病，心血管系统疾病（高血压除外）、肾病、肝病、血液系统疾病、神经系统及神经肌肉疾病、代谢及内分泌系统疾病、免疫功能抑制(包括应用免疫抑制剂或HIV感染等致免疫功能低下)、19岁以下长期服用阿司匹林者；5.集体生活于养老院或其他慢性病疗养机构的人员。（二）重症病例当确诊或疑似病例出现以下情况之一时为重症病例：1.合并肺炎和/或低氧血症、呼吸衰竭。2.合并感染中毒性休克。3.合并多脏器功能不全或多脏器功能衰竭。临床分类处理原则 （一）疑似病例在通风条件良好的单人房间进行隔离观察，不可多人同室。安排行甲型H1N1流感病毒特异性检查。对其中的高危病例、重症病例应及时给予神经氨酸酶抑制剂（如奥司他韦）治疗。（二）确诊病例在通风条件良好的房间进行隔离治疗，可多人同室。对其中的高危病例、重症病例应及时给予神经氨酸酶抑制剂（如奥司他韦）治疗。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) （一）一般治疗 休息，多饮水，密切观察病情变化；对高热病例可给予退热治疗。（二）抗病毒治疗研究显示，此种甲型H1N1流感病毒对神经氨酸酶抑制剂奥司他韦（oseltamivir）、扎那米韦（zanamivir）敏感，对金刚烷胺和金刚乙胺耐药。对于临床症状较轻且无合并症、病情趋于自限的甲型H1N1流感病例，无需积极应用神经氨酸酶抑制剂。对于高危病例、重症病例应及时给予神经氨酸酶抑制剂（如奥司他韦）治疗。对于需要使用奥司他韦治疗的病例，应尽可能在发病48小时内用药（36小时内最佳），疗程为5天。奥司他韦的成人用量为75mgb.i.d.。1岁及以上年龄的儿童患者应根据体重给药：体重不足15kg者，予30mgb.i.d.；体重15-23kg者，予45mgb.i.d.；体重23-40kg者，予60mgb.i.d.；体重大于40kg者，予75mgb.i.d.。对于吞咽胶囊有困难的儿童，可选用奥司他韦混悬液。（三）其他治疗1.如出现低氧血症或呼吸衰竭的情况，应及时给予相应的治疗措施，包括氧疗或机械通气等。2.合并休克时给予相应抗休克治疗。3.出现其他脏器功能损害时，给予相应支持治疗。4.合并细菌感染时，给予相应抗菌药物治疗。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) （一）一般治疗 5.当出现感染中毒性休克、多器官功能不全或衰竭时，可根据当地医疗设施条件，转入具备防控条件的ICU治疗。（四）中医辨证治疗1.风热犯卫主症：发病初期，发热或未发热，咽红不适，轻咳少痰，无汗。舌脉：舌质红，苔薄或薄腻，脉浮数。治法：疏风清热基本方药：银花15g连翘15g桑叶10g杭菊花10g桔梗10g牛蒡子15g竹叶6g芦根30g薄荷3g生甘草3g煎服法：水煎服，一日1至2付。加减：苔厚腻加广藿香、佩兰；咳嗽重加杏仁、枇杷叶；腹泻加川黄连、广木香。常用中成药：疏风清热、辛凉解表类中成药如疏风解毒胶囊、香菊胶囊、银翘解毒类、桑菊感冒类、双黄连类制剂；藿香正气、葛根芩连类制剂等。2.热毒袭肺主症：高热，咳嗽，痰粘咯痰不爽，口渴喜饮，咽痛，目赤。舌脉：舌质红，苔黄或腻，脉滑数。治法：清肺解毒基本方药：炙麻黄3g杏仁10g生甘草10g生石膏30g知母10g浙贝母10g桔梗15g黄芩15g柴胡15g煎服法：水煎服，一日1至2付。加减：便秘加生大黄。常用中成药：清肺解毒类中成药如连花清瘟胶囊、银黄类制剂等。3.气营两燔主症：高热，烦躁不安，甚者神昏，咳嗽，胸闷憋气，或喘促气短。舌脉：舌质红绛，苔黄，脉细数。


甲型H1N1流感诊疗方案(2009年试行版第二版) （一）一般治疗 治法：清气凉营基本方药：水牛角15g生地15g赤芍10g银花15g丹参12g连翘15g麦冬10g竹叶6g瓜蒌30g生石膏30g栀子12g煎服法：水煎服，一日1至2付。加减：便秘加生大黄；高热肢体抽搐加羚羊角粉。常用中成药：安宫牛黄丸、喜炎平、痰热清、血必净、清开灵、醒脑静注射液等。注：以上药物应在医师指导下使用；剂量供参考，儿童剂量酌减；有并发症、慢性基础病史的患者，随证施治。出院标准 体温正常3天，其他流感样症状基本消失，临床情况稳定，咽拭子甲型H1N1流感病毒核酸检测阴性。


KlippeL-Trenaunary综合征 病因 本征病因尚不明确。但一般认为，妊娠第3～6周期间发生的子宫内损伤可能与本病有关。即胎儿血管发育的任何一个阶段出现发育停止或障碍，均可导致本病。Blinznak指出，胎儿在子宫内时，损伤了脊髓中间束(外侧)上的交感神经节，是造成胎儿KTS的原因。确实，对交感神经系统的实验性损伤可导致静脉扩大、动静脉分流的扩张和软组织肥大。某些学者报道，采用实验室诱发静脉瘀滞的方法可复制出KTS。Barr在1977年曾报道1名妇女在妊娠期间摄人过量的布特巴比妥(butrobarbital)后分娩了1个KTS患儿。此外，现代医学已有不少证据表明，KTS的形成也和遗传因子有关。


KlippeL-Trenaunary综合征 病理 KTS可由于纤维带造成的静脉系统的受压，与淋巴畸形有关的血管发育不全所致。直肠的受累，既可是结肠弥漫性海绵状血管瘤的一个组成部分，也可是由于髂内静脉和包括直肠静脉在内的髂内系统的侧枝血流过量所形成的继发性静脉曲张。但此静脉曲张与痔疮有所不同。病理组织学检查，可见痔小静脉有平滑肌的明显肥大和介质的轻度不规则。某些血管可显示扩张和充血，而有些有中、轻度内膜增厚。血管的直径和厚度呈现为一种类似模式的非典型血管结构。大多数KTS患者，在受累肢体的小腿后部有较多血流。皮下静脉的活检证实，其组织学特征与长期增加血流的血管反应相一致。临床表现 典型患者除了有血管痣、静脉曲张和四肢中骨与软组织肥大三联症外，尚可有Parkes-Weber综合征表现的大动静脉分流的体征。少数病例有结肠直肠弥漫性海绵状血管瘤。此外，患者可有多汗症、皮肤萎缩、疣状皮炎、血栓性静脉炎和蜂窝组织炎。与KTS有关的先天性异常可有并指(趾)、多指(趾)畸形、脊柱裂和马蹄内翻足。直肠出血和血尿均较为罕见，直肠血管瘤可脱出于肛门之外。有时，患者腹部和躯干可有多发性血管瘤。有血管瘤的大腿和小腿周径比无血管瘤者大3.0～5.Ocm。


KlippeL-Trenaunary综合征 检查 钡剂灌肠检查，侧位观可见骶前间隙增大，内窥镜检查常无其他的结肠病变。病理检查，常显示肛管黏膜和黏膜下组织的鳞状上皮和柱状上皮均为正常。黏膜固有层或黏膜下层可无炎性反应。但血管的直径和厚度可呈现为一种类似模式的非典型血管结构。Servelle建议，为了查明有无损(如受累静脉是否存在压力过高)，可做静脉造影术。诊断 有典型的三联征伴有先天性并指(趾)、多指(趾)、脊柱裂和马蹄内翻足，便可做出诊断。如有直肠出血和血尿，且发现，血管瘤存在，则更可进一步明确诊断。但需要与单纯性内痔和尿路结石所致的出血相鉴别。治疗 从原则上讲，KTS的治疗应因人而异，不同患者处理方法差异巨大，如静脉造影显示髂内静脉有高压征象可考虑做表浅和深层股静脉放血术，以作为治疗的第1步。这有助于减轻髂内静脉的循环负荷，以达到病因学治疗的目的。有些学者建议，对有直肠出血的患者，可直接治疗出血部位，一般是做直肠切除术。Kahn等人提出，对于有直肠出血的年轻人来讲，做3／4痔切除术，可能已足够达到目的。确实无效者，只有采取更为根治的切除途径和结肠造口术。


胃十二指肠溃疡大出血 描述 胃十二指肠溃疡出血是因为溃疡基底部血管被侵蚀破裂所引起。多数为动脉出血。约20%-30%的溃疡病病人会发生不同程度的出血。其临床表现取决于失血的量和速度。少量反复出血，表现为贫血，大便隐血试验阳性；出血量稍多（50-80ml）临床可出现柏油样便；大出血是指有明显胃肠道出血症状，即大量呕血和便血，血红蛋白降低，血压下降甚或出现休克者。引起大出血的溃疡病源，一般都位于胃小弯或十二指肠球部后壁。约5%-20%的大出血病例需手术治疗。临床表现 1.呕血或柏油样便，或两者同时出现。2.短期内出血＞４００ｍｌ，可有循环系统代偿现象；出血量〉８００ｍｌ，即可出现休克。3.上腹部压痛，肠鸣音活跃。诊断鉴别 诊断依据1.有典型溃疡病史（１０％-１５％的病人可无）。2.呕血或柏油样便。3.有回流代偿或休克表现。4.上腹部压痛，肠鸣音活跃。5.胃镜检查可发现出血源。6.选择性腹腔动脉造影，有时可见造影剂从溃疡出血点处溢入消化道。


胃十二指肠溃疡大出血 疾病治疗 治疗原则1.禁食，胃肠减压。2.输血，输液。3.应用止血剂。4.手术治疗指征：有经非手术治疗２４-４８小时症状未改善或恶化。出血速度快，发生休克者（经６-８小时输血６００-８００ｍｌ，血压不能维持，红细胞压积急剧下降。反复多次出血者。疑有癌变者。年龄４５岁以上，或有动脉硬化者。手术方式有包括溃疡在内的胃大部切除术。若溃疡切除困难，可行ＢAｎｃｒｏｆｔ手术，但须用丝线结扎出血点。用药原则1.出血量不多，可应用基本止血，制酸和抗炎药物，维持水电解质平衡，必要时输血。2.出血量大，以静脉应用止血药为主，包括新特药物，输血以纠正失血，防止并发症。3.术后病人加强支援疗法（包括特需药物）和应用抗生素预防感染。


腹腔脓肿 描述 腹腔脓肿是指腹腔内某一间隙或部位因组织坏死液化，被肠曲、内脏、腹壁、网膜或肠系膜等粘连包裹，与游离腹腔隔离，形成局限性脓液积聚。腹腔脓肿可分为膈下脓肿、盆腔脓肿和肠间脓肿。一般均继发于急性腹膜炎或引起继发性腹膜炎的各种疾病、腹部手术和外伤后，原发性感染则少见。


腹腔脓肿 疾病分类 腹腔脓肿的分类有以下几种：（1）膈下脓肿：凡是脓液积聚在横膈下的任何一处，如一次或两侧的膈肌下，横结肠及其系膜的间隙内，均称为膈下脓肿。膈下脓肿是腹腔内脓肿最为常见的一种。是继发于腹膜炎的严重并发症。当感染一经在膈下形成脓肿都必须通过外科引流才能治疗。膈下腹膜淋巴网丰富，故感染易于引向膈下，膈下脓肿可以因体内任何部位的感染而继发。大部分为腹腔脓性感染的并发症。常见于急性阑尾炎穿孔、胃十二指肠溃疡穿孔，以及肝胆等的急性炎症，这些常并发右膈下感染。而腹膜外的膈下脓肿，则多来自肝脓肿的破入，据统计约25%～30%的膈下感染会发展成为膈下脓肿，另外的70%~75%则多可自行消散，这是因为位于腹腔上部的腹膜具有强大的抵抗力。引起脓肿的病原菌多数来自胃肠道，其中大肠杆菌，厌氧菌的感染约占40%，链球菌的感染占40%，葡萄球菌感染约占20%。但多数是混合性感染，即同时感染两种以上的致病细菌。（2）盆腔脓肿：盆腔位于腹膜最低部位，腹腔内炎性渗出物易积于此间，为腹腔内感染最常见的并发症。


腹腔脓肿 疾病分类 （3）肠间脓肿：脓液被包裹在肠管，肠系膜与网膜之间，可形成单个或多个大小不等的脓肿，由于脓肿周围有较广泛的组织粘连，常伴发不同程度的粘连性肠梗阻、如脓肿穿入肠管或膀胱，则形成内瘘，即脓液从尿道随尿液流出，或自肛门随大便排出。[1]


腹腔脓肿 临床表现 膈下脓肿全身症状：发热是膈下脓肿的一大常见症状，表现为持续的高热，脉搏增快，舌苔厚腻。然后开始出现全身乏力、衰弱、盗汗、厌食、消瘦，血液检查可发现白细胞数量明显升高，中性粒细胞所占比例也增加。局部症状：发生脓肿的部位可有持续性的钝痛，深呼吸的时候可加重疼痛。疼痛的位置常常位于肋缘下和剑突下方。脓肿若位于肝下方靠后，则可出现肾区的疼痛，有时疼痛可放射至颈部、肩部。脓肿刺激膈肌可引起嗝逆。膈下的感染可通过淋巴系统回流引起胸膜、肺反应，出现胸水、咳嗽、胸痛等不适。脓肿若穿破到胸腔可发生脓胸。近些年由于大量滥用抗生素，腹腔脓肿的局部症状多不典型。严重时候可出现局部皮肤凹陷性水肿，局部皮肤发烫、温度升高。患侧胸部呼吸时胸廓活动幅度变小，肋间隙不如健侧明显。肝脏浊音界扩大升高。约25%的患者脓腔中含有气体，可叩击出四层不同的音响区。盆腔脓肿盆腔腹膜的面积较小，吸收毒素的能力较差，因此，盆腔脓肿的全身症状较轻而局部症状却相对明显。


腹腔脓肿 临床表现 在急性腹膜炎的治疗过程中、阑尾炎穿孔或结肠、直肠术后的患者，出现体温正常后又再次升高、典型的直肠或膀胱刺激症状，如里急后重（自觉大便排不净）、大便频繁而量少、大便混有粘液、尿频、尿急、尿痛、排尿困难等等，则应考虑到盆腔脓肿的可能。腹部则多无明显的症状。直肠指检可发现肛管括约肌松弛，在直肠前壁可触及直肠腔内膨隆，有触痛，有时可有波动感。肠间脓肿肠间脓肿的患者多表现为化脓性感染的症状，因感染灶相对封闭隔离，较少引起全身反应，发热症状不及上述两种腹腔脓肿明显，多为低热。但腹部的症状与体征则相对突出。患者常出现局限性的腹痛，多为隐痛，并有腹胀等不适，查体可出现腹部压痛且可触及腹部肿块。脓肿若咨询穿破进入肠管或膀胱，则形成内瘘，脓液可随大小便排除。此外，肠间脓肿还可引发机械性肠梗阻，出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排气、排便等梗阻正常。


腹腔脓肿 诊断鉴别 急性腹膜炎或腹腔内脏器的炎性疾病经治疗好转后，或腹部手术数日后出现发热、腹痛的患者，都应考虑到腹腔脓肿的可能，并需进一步检查。膈下脓肿：腹部X线片和胃肠钡餐检查有助于确定脓肿的部位，膈下可见占位阴影。因10%～25%的脓腔内含有气体，故可见气液平面。病人取立位，从前后和侧位拍片，可发现病侧之横膈运动消失或减弱，示有膈下感染，但不一定积脓。还可发现患侧膈肌抬高，并随呼吸运动受限或消失，肋膈角模糊、消失。肺野模糊，表示有胸膜反应、反应性胸腔积液、肺下叶部分不张、肺实质变化。脓肿含气时可出现气液平面，约10%的膈下脓肿有产气菌的感染，及胃、十二指肠穿孔之气体。左膈下脓肿，胃底可因受压下降移位。B超检查或者CT检查对膈下脓肿的诊断及鉴别诊断有较大意义。B超检查可明确显示脓腔的大小，部位、深浅度，特别是在B超引导下进行诊断性穿刺，不仅可以帮助定性诊断，并且对于较小的脓肿可在吸尽脓液后注入抗生素进行治疗。但需要注意的是，穿刺阴性的患者并不能排除脓肿的可能。盆腔脓肿：已婚妇女尚可经阴道做盆腔检查，以鉴别为盆腔炎性肿块还是脓肿。如果是盆腔炎性肿块或脓肿，可在排空膀胱后经直肠或阴道后穹窿穿刺抽脓，有助于诊断。


腹腔脓肿 诊断鉴别 腹部B超或直肠B超检查可帮助明确脓肿的诊断、脓肿的大小及位置等，必要时可做CT检查，帮助进一步明确诊断。肠间脓肿：腹部X线检查可发现肠壁间距增宽及局部肠袢积气B型超声波，尤其是电子计算机断层扫描(CT)可确定脓肿的部位及范围。诊断性穿刺：穿刺的确可以使炎症沿针道播散，如穿刺经肋膈角可以致胸腔感染，所以有些外科医生宁愿行探查性切开，我们认为在病情重而诊断又不肯定时，可在X线或B超定位引导下穿刺，若抽出脓汁则立即切开引流。实际上膈下脓肿存在时，其肋膈角大部已有粘连故穿刺引起脓胸之机会不大。


腹腔脓肿 疾病治疗 膈下脓肿膈下脓肿起始于感染，如能积极治疗使炎症逐渐消散，则能预防脓肿形成。因此，半卧位、胃肠减压、选用适当之抗菌素、以及加强支持疗法等都是预防形成脓肿的治疗。一旦形成脓肿必须及早手术引流。以防膈下脓肿穿破膈肌形成脓胸，或破入腹腔再次形成弥漫性腹膜炎，穿破附近血管引起大出血等。手术前一定确定脓肿的位置以便选择引流的切口和进路。手术避免污染胸腔和腹腔，并给以输血等支持治疗，保证病人顺利渡过手术关并及早痊愈。膈下脓肿常用之手术引流途径有：经前肋缘下部，后腰部、及侧胸部三种。⑴经前肋缘下部引流：是最常用之途径。优点是此途径较安全，缺点是膈下脓肿多数偏高偏后，从前壁引流不易通畅，目前加用负压吸引可弥补其不足。对位置较前的脓肿，此手术进路最为理想。方法是局麻下做前肋缘下切口、切开皮肤和肌层显露腹膜后，用长9号针穿刺以确定脓腔位置，若靠上可在腹膜外向上分离至接近脓腔部位，再穿刺抽出脓液后沿穿刺针进止血钳以扩大引流口，吸尽脓汁，置管引流。若脓肿在切口附近，可直接引流，不要进入腹膜腔去分离脓肿周围之粘连，以防浓汁进入腹腔造成腹膜炎。


腹腔脓肿 疾病治疗 ⑵经后腰部引流途径：此途径适用于左右膈下靠后部的脓肿，即使是右肝上间隙靠后的脓肿，也可采用此引流途径。，方法是在局麻下沿第十二肋做切口，在骨膜下切除第十二肋，平第一腰椎棘突平面横行切开肋骨床，然后进入腹膜后间隙，用粗针穿刺找到脓腔，再用手指插入脓腔排脓。手术尽可能在直视下进行，避免误入胸腔。⑶经侧胸部引流：适用于右肝上间隙的高位膈下脓肿，此途径须经过胸腔肋膈角部分，除非原有胸膜疾病此处已粘连闭合，否则均应分二期进行。第一期在侧胸部第8或第9肋处做切口并切除一小段肋骨直至胸膜。然后用碘仿纱布和酒精纱布填塞伤口，使引起周围粘连一周后再行第二期手术时即可在穿刺定位后，切开已粘连的胸腔肋膈角，直达脓肿置管引流。盆腔脓肿盆腔感染尚未形成脓肿时，可选用适当的抗菌素治疗，热水坐浴、理疗，或用温水灌肠（41～43℃），在保守治疗过程中反复肛指检查，一旦脓肿形成肛指即触到包块软有波动感。应立即行盆腔脓肿切开引流术。手术方法是使病人在手术床上取截石位，用肛镜显露直肠前壁在包块波动处用长粗针头穿刺。抽得脓液后，穿刺针暂不拔出，用尖刀沿穿刺针方向切一小口，再用直止血钳插入脓腔扩大引流口，放尽脓液后，放置软橡皮引流条引流。


腹腔脓肿 疾病治疗 术后第3～4天拔去引流物。对已婚妇女，脓肿向阴道突破者，可经阴道后穹窿切开引流。肠间脓肿确诊而又保守治疗无效时，应考虑剖腹探查引流术。[2-4]疾病预防 阑尾切除术后腹腔脓肿的形成，因与手术处理失误有关，且后果较为严重，因此，应着重加以预防。1.急性阑尾炎穿孔所致之局限性或弥漫性腹膜炎，术中吸净脓液、切除阑尾后，应常规冲洗腹腔(可用0.9%氯化钠溶液500ml加庆大霉素8万单位或卡那霉素0.5g)，右髂凹(必要时连同盆腔)放置烟卷引流条。术后应给予大剂量抗生素控制感染。2.阑尾炎症较重，周围之炎性坏死组织清除不完全时，右髂凹应放置烟卷引流，术后给予大剂量抗生素以控制感染。3.阑尾根部及盲肠壁炎症坏死严重，残端结扎不牢靠，有形成粪瘘之可能时，除腹腔应放置烟卷引流外，最好将回盲部处理，待炎症消退后再放回腹腔。


病毒性感染 描述 能在人体寄生繁殖，并能致病的病毒引起的传染病,主要表现有发热、头痛、全身不适等全身中毒症状及病毒寄主和侵袭组织器官导致炎症损伤而引起的局部症状。定义 能在人体寄生繁殖，并能致病的病毒引起的传染病。


病毒性感染 ,病毒感染类型 隐性感染人类的病毒性感染十分普遍,如在第三世界国家中,成人几乎都感染过单纯疱疹病毒；其他如病毒性上呼吸道感染()也很普遍，几乎人人都患过此病。人体的病毒性感染多数呈隐性感染（指人体感染病毒后，不出现症状，但可产生特异性抗体）。显性感染少数为显性感染（指人体感染病毒后，出现症状）。显性感染中多数病毒性感染表现为急性感染，发病急、病程短，多在1～2周内自愈，少数表现为潜伏性感染（如疱疹病毒感染等）和慢性感染（如乙型肝炎病毒感染等）。慢病毒感染此外，尚有一类慢感染或称慢病毒感染，如库鲁病等。其中一部分病原明确为病毒，还有一类可能是其他因子（如蛋白质感染因子）。少数病毒如巨细胞病毒、风疹病毒等可通过胎盘感染胎儿，造成先天性感染，引起死胎、流产、早产及先天性畸形，是当前优生学研究的重要课题。多数的研究证明，某些病毒感染与肿瘤的发生有关，如伯基特氏淋巴瘤及鼻咽癌与EB病毒感染有关，原发性肝癌与乙肝病毒感染有关，子宫颈癌与有关等。病毒性感染可以通过呼吸道、消化道、皮肤粘膜、眼及泌尿生殖器和胎盘传播。在病毒性感染病人中，儿童多于成人。病毒性感染的病人，多数均能自愈。严重感染的病人可发生死亡及遗留后遗症。


病毒性感染 疾病类型 分类:根据传播途径和病变部位的不同可分为以下类型。呼吸道病毒性疾病①病毒性呼吸道感染。包括鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、副流感病毒和冠状病毒等的感染。②流行性感冒。③流行性腮腺炎等。胃肠道病毒性疾病①脊髓灰质炎。②库克萨基病毒感染。③ECHO病毒感染。④病毒性胃肠炎。包括轮状病毒性胃肠炎、诺瓦克病毒性胃肠炎、腺病毒性胃肠炎、星状病毒性胃肠炎、冠状病毒性胃肠炎和杯状病毒性胃肠炎等。肝脏病毒性疾病包括甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、丁型病毒性肝炎、戊型病毒性肝炎、EB病毒性肝炎和巨细胞病毒性肝炎等。皮肤和粘膜病毒性疾病包括麻疹、风疹、幼儿急疹、水痘及带状疱疹、天花、单纯疱疹病毒感染、狂犬病和口蹄疫等。眼病毒性疾病包括流行性角膜结膜炎、滤泡性结膜炎和疱疹性角膜结膜炎等。中枢神经系统病毒性疾病包括流行性乙型脑炎、西方马脑炎、东方马脑炎、圣路易脑炎、委内瑞拉马脑炎、墨累山谷脑炎、加利福尼亚脑炎、森林脑炎和淋巴细胞脉络丛脑膜炎等。亲淋巴细胞性病毒性疾病包括传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染和获得性免疫缺陷综合征等。虫传病毒性疾病有以下多种：①病毒性出血热。


病毒性感染 疾病类型 包括流行性出血热、黄热病、克里米亚－刚果出血热、裂谷热、阿根廷出血热、玻利维亚出血热、拉萨热、鄂木斯克出血热、马尔堡病和埃波拉出血热等。②登革热和登革出血热。③西尼罗热。④科罗拉多蜱传热。⑤白蛉热等。慢病毒感染:包括亚急性硬化性全脑炎、库鲁病、进行性多灶性白质脑病和亚急性海绵样脑病（皮质纹状体脊髓变性）等。


病毒性感染 免疫 病毒感染人体后，可引起免疫反应。首先引起的是非特异性免疫，这种免疫反应天然存在人体，不是针对某一种异体物质（包括微生物），而是针对一切入侵的异体物质，故名。这包括病毒入侵部位的屏障作用，吞噬细胞的吞噬作用，体液中的抗微生物物质，如补体、备解素和溶菌酶等，干扰素和NK细胞（自然杀伤细胞）等，在病毒侵入和感染早期（尤其是特异性免疫反应尚未形成前）时，对防止病毒入侵、杀灭和清除病毒、终止感染,起着主要的免疫作用。病毒感染后,人体还能产生特异性免疫反应。有抗原性的异体物质包括微生物进入人体，经过诱导期（约1周）后,引起的针对该种异体物质特有的免疫反应。特异性免疫反应有体液免疫反应(人体B淋巴细胞受抗原刺激产生的特异性抗体反应)和细胞免疫反应〔人体受抗原刺激后,免疫活性细胞如T淋巴细胞、K细胞（杀伤细胞）等产生的免疫反应〕。病毒的体液免疫反应是针对该种病毒产生相应的特异性抗体。如人体感染麻疹病毒后产生麻疹特异性抗体。病毒引起的特异性抗体有中和抗体、补体结合抗体和血凝抑制抗体。上述抗体可清除细胞外及体液中的病毒并防止病毒侵入健康细胞。


病毒性感染 免疫 同时,也正因如此,检测特异性抗体的血清学方法（如中和试验、补体结合试验及血凝抑制试验）才可作为病毒性疾病的特异性诊断方法。病毒性抗体主要是IgG、IgM和IgA。IgM在病毒感染早期产生，持续3～6个月后逐渐下降及消失，故检测病毒的特异性IgM抗体,可作为早期和现症病毒性疾病的特异性诊断方法，如检测流行性乙型脑炎、巨细胞病毒、EB病毒和甲型肝炎病毒IgM抗体等。IgG抗体出现较晚，持续较久甚至可达终身。IgA为分泌性抗体,由粘膜（如消化道及呼吸道粘膜）分泌,存在于粘膜表面,可防御病毒侵入。感染病毒同时也可引起细胞免疫反应,可以通过T细胞直接溶解和破坏感染病毒的细胞而消除病毒；或通过它分泌的淋巴因子,增强T细胞和其他免疫活性细胞如巨噬细胞、B淋巴细胞等对病毒的免疫反应也可以通过抗体依赖性K细胞介导的细胞毒(ADCC)反应,此种细胞毒反应是特异性抗体一端和感染病毒的细胞结合,另一端和K细胞结合，K细胞依赖抗体而杀伤和破坏感染病毒的细胞由于病毒是细胞内寄生的微生物，特异性抗体不能直接进入细胞内，故抗病毒免疫主要依靠细胞免疫破坏感染病毒的细胞，释出病毒后，抗体及噬细胞才能中和、吞噬及杀灭病毒。


病毒性感染 免疫 细胞免疫和体液免疫是相辅相成的，是抗病毒免疫极为重要的组成部分。综上所述，非特异性免疫和特异性免疫在病毒性感染的免疫中，各有各的作用，不可缺少，但又是互相促进，共同组成抗病毒免疫。病毒感染的免疫除能保护人体、抵御病毒侵入、清除体内病毒及消除感染外，也能由于免疫反应造成人体的免疫性损害，称为免疫病理。病毒感染人体后，引起体液免疫反应产生特异性抗体，和病毒的抗原结合再摄取补体，形成免疫复合物，一方面可以被吞噬细胞吞噬或由尿排出体外，清除病毒。但另一方面免疫复合物可沉着于组织，产生组织损伤引起免疫复合物病，如血清病样反应（表现有发热、荨麻疹、关节炎等）、结节性动脉周围炎和肾小球性肾炎等。如乙型病毒性肝炎可以出现免疫复合物病。此外，病毒引起的细胞免疫，免疫活性细胞可以大量破坏感染病毒的细胞，出现组织损伤及临床症状，如乙型肝炎的发病和病情轻重与免疫病理有关。人体感染病毒后，常可产生免疫功能的异常，一般多引起免疫（包括非特异性免疫及特异性免疫）功能的低下。也可由于免疫调节功能异常，不能识别自身组织，对自身组织产生免疫反应，引起自身正常组织的损伤和破坏，称为自身免疫反应。引起临床症状者，称为自身免疫病。


病毒性感染 诊断 检测抗体，一般须检测急性期和恢复期双份血清，恢复期血清抗体滴度较急性期血清升高4倍以上才有诊断意义。检测特异性IgM抗体有助于早期和现症病人的诊断。近年来，应用分子杂交技术和聚丙烯酰胺凝胶电泳法诊断病毒性疾病，不仅有很高的敏感性和特异性，而且可以诊断不同型和株的病毒感染。此外，应用单克隆抗体检测病毒抗原，也大大提高了诊断病毒性疾病的敏感性和特异性，而且用作对病毒抗原结构的研究。治疗 多数病毒性疾病均能自愈，少数严重感染者可致死亡。尚缺乏特效治疗，仍以全身支持疗法和对症治疗为主。用抗生素或磺胺治疗无效，一些抗病毒药物如碘脱氧尿嘧啶核苷（疱疹净）、阿糖腺苷、无环鸟苷对疱疹病毒感染等有一定疗效。干扰素为广谱抗病毒药，对DNA和RNA病毒均有抑制作用。三氮唑核苷（病毒唑）对某些病毒如流行性出血热病毒，可能有抑制作用。金刚烷胺可以预防流感。中草药对减轻一些病毒性疾病的症状、缩短病程可能有一定的疗效。


病毒性感染 预防 除隔离传染源、切断传染途径外，免疫预防是重要而有效的措施，有人工自动免疫如接种减毒活病毒疫苗（脊髓灰质炎疫苗、牛痘疫苗和麻疹疫苗等）及灭活病毒疫苗（流感疫苗、狂犬病疫苗等）。尤其是减毒活病毒疫苗的应用，常能获得持久、有效的预防效果。其次是人工被动免疫，注射病人恢复期血清及免疫球蛋白,可短期预防,如麻疹病人恢复期血清和丙种球蛋白预防麻疹，乙型肝炎高价免疫球蛋白预防乙型肝炎等。近年来已研究应用多肽疫苗及基因工程疫苗，有高效、安全、可以大量制备等优点，但尚须进一步研究及完善。


系统性硬皮病 描述 人的皮肤覆盖身体表面，能防止或减弱周围环境中的机械性、化学性、物理性和生物性等各种外伤因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响关节活动。


系统性硬皮病 简介 这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关；有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知，这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分，这是一种“自相残杀”的现象，结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体，如抗Scl70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等（另文介绍）；有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的成纤维细胞的功能比正常人成纤维细胞高，他们能合成过多的胶原纤维，这种胶原纤维替代了大部分或全部的真皮和（或）皮下组织，致使皮肤硬化，且使皮肤与其下组织紧贴；而有些病人在检查中被发现体内微小血管明显异常等等。总之引起本病的病因是很多的。本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。


系统性硬皮病 简介 不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现（另文介绍）。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状，如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时，出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺脏受累时，发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重，需要积极治疗。硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。


系统性硬皮病 症状 有一乡下远亲关节痛多年，一直按“类风关”治疗，病情未见缓解，近年医生又诊断她为系统性硬皮病（SSc)  系统性硬皮病图片，其不明就里来沪找我诊治。其实，关节痛并非“类风关”的特有症状，其它各种风湿性疾病亦常有关节痛的表现。如系统性硬皮病除有关节痛外，尚有骨和关节的病变，但其有自己的特点可资和“类风关”鉴别。兹叙述如下以飨读者。1、关节痛：关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%，其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻木的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的，在医学上称雷诺现象，需和关节痛区别。2、手指硬肿和晨僵：系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀，无手指皮肤的硬化。


系统性硬皮病 症状 早晨起来手指肿胀、绷紧，活动不爽（晨僵）是“类风关”的常见症状，但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现，不过该病患者晨僵比较轻，一般持续时间不超过半小时。3、关节屈曲畸形、活动障碍：关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征，由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲，导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。掌指及指间关节是最常受累的关节，初期表现为伸指不直、握拳不紧，以后手指慢慢弯曲成爪状，使手的功能受到严重影响。肘、腕关节亦常受累导致伸屈障碍。严重者肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限。硬皮病患者的关节病变一般是非侵蚀性的，我们对一些明显屈曲变形的关节作X线检查未发现关节面的破坏，关节间隙亦未变窄。和系统性硬皮病的关节病变不同，“类风关”手指常有尺侧偏斜，鹅颈状畸形等特征，X线常见关节周围软组织肿胀、关节间隙变窄和关节面的破坏。由此不难对两者作出鉴别。4、骨质疏松、末端指（趾）骨溶解、吸收：由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指（趾）处于长期的慢性缺血状态，可导致指（趾）反复发生溃疡，肢端骨质溶解。


系统性硬皮病 症状 初期X线可见末节指骨骨质疏松，以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。长期服用糖皮质类固醇激素者可有骨代谢的异常，骨质疏松和骨质增生同时存在，导致肢体酸痛不适。少数严重者可引起病理性骨折（如脊柱压缩性骨折）和股骨头无菌性坏死。所以长期服激素者要注意补充钙质。5、肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力，弥漫性肌痛，肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩，最后导致肌力下降，其中大部分系统性硬皮病的症状是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。有20%～36%系统性硬皮病的症状会出现肌炎，这种系统性硬皮病的症状表现为肌酶（肌酸磷酸激酶和醛缩酶）升高、肌电图示肌源性损害，肌活检示间质纤维性变，其中有一部分系统性硬皮病的症状与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似，有能够是两病重叠存在。系统性硬皮病症状图片6、骨和关节：关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约60%～80%诉有大小关节的疼痛，严重者会造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。


系统性硬皮病 症状 系统性硬皮病的症状在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感，关节滑膜仅在早期有轻度的炎症细胞浸润，故关节炎较少。从上述可见，系统性硬皮病患者不仅有关节痛，而且有多种骨、关节病变，很容易被误诊为“类风关”。但是硬皮病的关节病变有自己的特点，兼之他们又有手指及四肢、躯干的皮肤硬化和色素异常，食道、肺的纤维化等系统性硬皮病特征性病变，不难和类风关鉴别。上述笔者之远亲除有关节痛外，尚伴手指、手背、前臂的皮肤硬化和手指屈曲畸形，确诊系统性硬皮病后经适当治疗病情明显好转。笔者认为对关节痛明显的患者，除要考虑“类风关”外，还需排除其它风湿性疾病，尤其系统性硬皮病，以免延误病情。


系统性硬皮病 自述 我们兄弟属于风湿病大家族的一个分支，名叫系统性硬皮病。风湿病大家族包括风湿热、类风湿关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合症、白塞病、原发性血管炎、重叠综合征和混合结缔组织病等百余种，我们系统性硬皮病也是其中一员。别看我们系统性硬皮病兄弟人数不多枣每十万人中才有几位；但我们可有一手绝活，我们能让兄弟们看上的人体内的成纤维细胞疯狂增长，让人们的皮肤、肺、心、食道、肾脏纤维化，让他们皮肤变得板硬、肺纤维化反复感染、心包积液、吞咽不畅，生活上苦不堪言。但是人们很快发明了对付我们兄弟的药物，医生们用积雪甙片、青霉胺抑制成纤维细胞疯长；用中药活血化淤，益气通络调理病人身体；用激素对抗肺纤维化和心包积液；用免疫调节剂调节病人免疫功能；用降低血粘度、扩张血管和促进食道蠕动等药物对我们兄弟进行全面封杀，让我们兄弟的日子着实的不好过了一阵。


系统性硬皮病 自述 俗话说“天无绝人之路”，一些狡猾的兄弟也探索出不少生路，现列举如下：首先我们中的部分兄弟在开始动手时变的更加小心谨慎了，当在病人身上立足未稳之际，它们一改以往大大咧咧的个性，先小心地巩固阵地以图将来更大的发展，这时候的病人身上表现很不明显，往往仅有手指遇冷发白发紫或者反复的感冒症状，检查时也就是在X光片上有一些肺部纹理增粗的表现，如果病人不在意或医生不仔细就会遗漏过去，给这些兄弟有了大展拳脚的机会。但是如果不幸遇上了一些对自己身体状况十分注意的人，以及一位小心仔细的医生一下子认出了我们兄弟的蛛丝马迹，立即使用了上述的种种药物进行对应治疗，这么一来，那些立足未稳的兄弟就大祸临头了。其次有一些病人在治疗过程中掉以轻心，经过治疗后病情有所好转或是在病情基本缓解后的药物维持阶段中擅自停服治疗药物。


系统性硬皮病 自述 哪知兄弟们的生命力是十分顽强的，虽然药物能让我们兄弟气息奄奄，但是却不能完全消灭我们，药物停用后，兄弟们就逐渐恢复了活力，如果再遇上某些诱发因素（例如：感冒发热，工作劳累，怀孕分娩和不慎受伤等等），使病人机体虚弱和抵抗力下降，我们兄弟就会立即趁虚而入，在病人体内大施肆孽，使系统性硬皮病再次复发，这一回再治疗就没有这么容易了，用药物控制病情的效果会大打折扣，需要再增大药量或是增加药物种类才有可能重新控制住病情。有一部分兄弟则另辟蹊径，它们的攻击重点不再是皮肤而转为病人体内的重要脏器，常见的重要脏器是肺、心、肾、食道等。这样它们在临床上的表现就更隐蔽，更不容易被发觉，往往等到病情进展到相当程度才被发现，而在那时已经错过了对付兄弟们的最佳时机，悔之晚矣。而那些对我们兄弟活动保持高度警惕的病人或医生，倘能及时发现了我们兄弟活动的蛛丝马迹，及时用药控制，则使我们一批不幸的兄弟又陷入了苦海。


系统性硬皮病 自述 拒用激素，仅仅只用其它治疗药物来进行治疗，有些病人就喜欢干这样的傻事，他们在一些书籍报刊上看到有些介绍激素副作用的文章，提出激素有十大“罪状”（比如说药物性糖尿病、药物性高血压、低钾血症及骨质疏松等）就吓得对激素类药物敬而远之，殊不知弟兄们的本领之一就是让病人的免疫水平亢进，使体内的免疫细胞发动叛乱，自己人打自己人，内乱一场，而在此时使用激素疗效绝佳，至于激素的那些副作用只要注意观察，及时对症处理，是可以最大限度地减少的。不过及时用药并不获得一定能打倒我们兄弟，使病人恢复健康。药物都是有副作用的，有的甚至会造成兄弟们所达不到的目的。比如说我们兄弟很少引起骨髓纤维化从而导致贫血，但人们用来抗纤维化的青霉胺却能抑制骨髓造血功能从而导致贫血，这只不过是一个简单的例子，用来对付兄弟们的青霉胺、激素等药物还可以引起肝肾功能损害、药源性糖尿病、药源性高血压、低钾血症及骨质疏松等一系列药物副作用表现，从而使医生用药时投鼠忌器，影响治疗效果。最使我们兄弟头痛的是有一部分医生在治疗过程中小心观察，及时对症处理，最大限度地减少了这些药物副作用所发生的严重后果，这又将我们的一批兄弟送进了苦海。


系统性硬皮病 自述 总之病人和医生是越来越聪明了，他们很早就发现了我们兄弟的出现，他们及时发现了兄弟们对病人内脏器官的攻击，及时准确的用药，并适时适量地加用激素治疗，治疗时注意观察病人内脏器官形态和功能上的变化以及药物副作用的表现……。天哪！兄弟们哪还有活路！


系统性硬皮病 辅助检查 硬皮病的辅助检查包含多项内容，与该病的临床类型有密切关系。局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血；嗜酸性粒细胞增多；2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型；3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。


系统性硬皮病 辅助检查 因此，凡具有硬皮病临床表现而又在血清学检查中查到上述自身抗体的患者，即可确切地诊断为硬皮病。CT检查硬皮病患者其他的辅助检查还有当患者出现食道蠕动功能障碍时，作一个食道吞钡试验，其对明确食道有无累及以及累及的程度是很有价值的。肺间质性炎症也是硬皮病常见症状之一，胸部X线片和肺部高分辨率的CT检查可明确肺间质性炎症的范围和程度，再辅以肺功能的测定，对指导治疗和判断预后是很有意义的。部分患者还可出现骨髂方面的变化，早期双手X线摄片可见手指骨质疏松；随着病情增剧可出现不规则的骨质缺损，关节间隙变窄、局限性硬皮病的特征不同于系统性硬皮病，为了确诊，有时不得不通过局部组织活检来明确诊断。硬皮病的患者在使用青霉胺治疗后，少数患者可出现肾脏损害，既可能是疾病本身引起，也可能是药物因素，这时需要作肾穿刺活检，以明确诊断。总之根据病员的临床症状，然后检测血清自身抗体，再根据不同的病情，进行必要的其他辅助检查，是有助于疾病的诊断和治疗的。


系统性硬皮病 治疗 治疗原则硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，关节也会产生病变。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。皮肤是怎样硬化的呢？我们先简单说一下。正常的人体皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成。真皮中含有大量的胶原纤维，它象一张网支撑着表皮，使皮肤维持一定的张力。皮下组织则含有大量的脂肪，它使皮肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。药物治疗西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的青霉胺、积雪甙等的作用特点及用药注意事项介绍如下：（1）青霉胺：硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。


系统性硬皮病 治疗 经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显著的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？


系统性硬皮病 治疗 建议做好以下几点：①首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克/日，直至0.75克/日为止，持续给药1～3年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。（2）积雪甙：是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。（3）依地酸钙钠：可减轻钙的沉积，抑制胶原合成，用于治疗皮肤硬化和钙质沉积有一定的近期效果。


系统性硬皮病 治疗 临床上常用，使用方法为静脉滴注，每日一次，每次1.0～2.0克加入5%的葡萄糖500毫升中缓慢滴注，治疗5天后休息2天，然后再滴注5天共10次为一疗程。休息一周可进行第二疗程。使用时应注意防止药液外漏引起静脉炎，并监测血钙浓度、尿常规。（4）秋水仙碱：秋水仙素，一种生物碱，因最初从百合科植物秋水仙中提取出来，故名,也称秋水仙碱。研究证明秋水仙碱(Colchicine)可减少胶原组织的生成,促进胶原组织的降解,减轻肝硬变的纤维化程度和改善肝功能。但长期应用可引起骨髓、肝脏等的严重副作用，故临床上比较少用。中医治疗中药雷公藤制剂能使皮肤弹性恢复，色素沉着减轻，吞咽困难好转等。中药雷公藤多甙、丹参、灯盏花等亦能明显改善病变关节的的肿胀，提高关节的运动功能。需要指出的是，坚持长期随访和治疗，是战胜硬皮病的关键所在。


系统性硬皮病 临床分型 临床上，系统性硬皮病可分为以下四型：（1）弥漫性硬皮病较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。（2）肢端硬皮病本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）。本型预后相对较好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。（3）重叠综合征本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。（4）无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。


系统性硬皮病 诊断标准 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；③双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。


鹦鹉热 描述 鹦鹉热，1879年，最初是由Ritter报告了该病，主要症状为高热、头痛、寒战。鹦鹉热衣原体可以感染17种哺乳动物及140余种禽类。这种疾病通常不会在人与人之间传染，人类的感染是通过接触禽类的排泄物或者渗出物传播。最普遍的形式就是通过吸入干燥排泄物的微粒感染。基本信息 鹦鹉热（psittacosis）又名鸟疫(ornithosis)、衣原体病（chlamydia）。是由鹦鹉衣原体引起禽类的一种接触性传染病。在自然情况下各种禽类如火鸡、鸡、鸽、鸭、鹅和野禽等都能感染该病和互相传染。一般在鹦鹉科鸟类感染和人接触鸟类而发生感染时称鹦鹉热，而发生在各种非鹦鹉科鸟类时称鸟疫，或称之为衣原体病。该病通常呈隐性感染，也可出现症状，主要特征为眼结膜炎、鼻炎和腹泻。[1]


鹦鹉热 分布危害 该病分布地区相当广泛。世界上许多国家均发现该病。该病是包括各大洲及南北极在内的分布广泛的自然疫源性疾病。自然感染的鸟种达190种，证实野鸟在该病自然疫源性中的作用。不少种类的野鸟如候鸟和独联体境内的苍鹭、潜鸭、美国的三趾鹬等地理分布广，能远距离迁徒。它们对该病的世界分布，自然疫源地的形成、巩固、扩散以及维持病原体在自然界的循环等方面起主要作用。鹦鹉热衣原体肺炎(3张)依据禽的种类和地区不同，该病呈流行性或地方流行性，发病率变化也很大，潜伏状态是所有各种衣原体感染的普遍特征，而禽类、哺乳动物及人感染后很少出现明显发病。该病在禽类中规则周期性流行，可能是因为机体免疫状况或增加易感动物促使暴发。该病在禽类中的感染相当普遍，但对火鸡、鹦鹉科鸟类、鸽子的危害严重，引起产蛋量的下降和较高的死亡率，导致严重的经济损失。有时还可引起禽类加工厂工人，饲养员、兽医检疫人员的感染。[1]


鹦鹉热 疾病病原 鹦鹉热的病原是一种寄生于动物细胞内的微生物，属于衣原体科、衣原体属。用光学显微镜可查到，比细菌小而比一般病毒大，直径300-400nm。具有由粘质酸形成的细胞壁，细胞质中具备DNA及RNA，并有不完全的酶系统。在宿主细胞质的空泡内增生，具有特异性包涵体，与病毒包涵体所在部位及性状不同。二分裂繁殖。对抗生素敏感。衣原体属中依据包涵体性状，对碘染色及对碘胺敏感的差别分为二种，即鹦鹉热衣原体（C.psittaci）和沙眼衣原体（C.trachomatis）。前者的包涵体不含糖元，形状不规则，广泛散在于细胞质内，不压迫细胞核，不能被碘染色，对碘胺敏感。鹦鹉衣原体在形态上有两种独特形态：原生小体（EB）和网状体（RB）。原生小体是一种小的、致密的球形体，直径大约0.2-0.4μm，姬姆萨染色呈赤紫色，Machiavallo染色呈红色。原生小体不运动，无鞭毛和纤毛。网状体是细胞内的代谢旺盛形态，通过二分裂方式增殖，无感染性。网状体比原生小体大，直径大约0.6-1.5μm，姬姆萨及Machiavello染色呈青色，渗透性差。衣原体对季胺化合物和脂溶剂等特别敏感。对蛋白变性剂、酸和碱的敏感性较低。


鹦鹉热 疾病病原 对甲苯基化合物和石灰有抵抗力。碘酊溶液，70%酒精、3%双氧水，几分钟内便能被杀死，0.1%甲醛溶液，0.5%石炭酸经24小时使其灭活。在干燥情况下，在外界至多存活5周，室温和日光下至多6天。60℃10分钟失去感染性。20%的组织匀浆悬液中的衣原体56℃5分钟，37℃，48小时，22℃，12天，4℃50天后被灭活。在50%甘油中于低温下可生活10-20天。-20℃以下可长期保存，-70℃下可保存数年，-196℃保存10年以上，冻干保存30年以上。已知鹦鹉热衣原体具有下列三种抗原。1、属共同抗原：所有衣原体都具有的共同抗原。存在于衣原体的细胞壁中，耐热，溶于乙醚，具有属特异性，而无种特异性。2、种特异性抗原：不耐热。3、型特异性抗原：此种抗原存在于外膜蛋白质中，Winsor和Grimes应用免疫斑点法证明，在12个鹦鹉衣原体分离株存在2个血清型。鹦鹉热衣原体能产生一种血凝素，能凝集小鼠和鸡红细胞。能产生内毒素，其化学成分可能是脂多糖。鹦鹉热衣原体按其自然致病力分为强毒株和弱毒株。强毒株能引起急性流行，死亡率为5%-3%。弱毒株引起慢性或进行性流行，在没有继发细菌和寄生虫感染时死亡率低于5%。[1]


鹦鹉热 流行病学 该病的感染范围较广。各种家禽鸟类、人类以及其它一些哺乳动物均可感染该病。幼龄禽类易感性大。各种鸟类和家禽呈隐性感染并携带病原体，是本病的特征。昆虫也可成为传染源。该病的传播主要是通过患病和带菌禽鸟类的排泄物、鼻腔分泌物、污染的食料和空气，吸入含有衣原体的飞沫和尘土等而感染。另一个传染途径是皮肤伤口感染。鸡螨、虱等吸血昆虫也可传播本病。该病不具有明显的季节性。痊愈的鸟禽动物一般成为长期带菌者。[1]病理生理 衣原体从呼吸道等途径进入体内后，即被吞噬细胞吞入。衣原体在吞噬细胞内增殖并释放，再感染其他组织如肺、气囊和心包膜等，并在这些组织内增殖，其主要致病作用是通过产生的内毒素。各种鸟禽类衣原体病的病理变化大同小异。体腔和气囊、浆膜纤维素性炎症，呈云雾样混浊，盖有厚层渗出物。肝肿大，常有个别或多数针头至粟粒大小的坏死灶或增生灶。脾肿大，纤维素性心包炎，肠道炎症，内容物中含有血液，通常有腹膜炎。[1]


鹦鹉热 临床表现 一、人类临床表现潜伏期7~15d或更长。多数无明显症状，也可表现为短暂的流感样症状或严重的肺炎。（1）一般起病隐匿，以发冷、发热、头痛伴明显肌痛为常见症状，特别是颈及背部。关节痛亦属常见。（2）咳嗽可延迟至病程第1周末方出现，多为干咳，亦可伴有少量粘液痰，偶带血丝。病初肺部体征多不明显，可听到细小的捻发音，偶可见胸膜炎及胸水。（3）病情严重者有发绀、呼吸困难、胸部X线查可见斑片状浸润阴影，自肺门向外放射，以下叶多见，偶呈弥漫性粟粒样、结节样阴影或大叶实变。（4）患者还可有纳差、恶心、呕吐等消化道症状，肝脾肿大、黄疸及进行性肾衰。偶有似伤寒样的斑点疹。尚可并发心肌炎、心内膜炎、心包炎。（5）轻型病例可于7d内恢复，较重病例热退较慢，病程可达数周。[2]二、鸟类临床表现由于鸟禽种、年龄和吸入病原体的数量、毒力不同，潜伏期、症状、发病率、死亡率也不同。在鸟类症状一般表现为厌食、高度萎靡不振、鼻眼有分泌物及严重腹泻等。人工接种潜伏期为3-10天。鹦鹉类：年龄较大的鸟一般没有或稍有症状，常为慢性感染，年幼鸟大都发生急性致死性感染。


鹦鹉热 临床表现 病鸟拒食、高度萎顿、羽毛粗乱无光泽、排黄绿色稀粪、鼻流粘液性分泌物、眼常被糊状分泌物封闭、腹泻、脱水、最后麻痹而死亡，幼鸟死亡率高达75%-90%，病程3-7天。鸽：幼鸽的急性传染期经常出现在长羽毛期，引起双眼结膜炎、畏光、从鼻孔中流出渗出物、精神不振、厌食、粪便呈绿色。成年鸟除此症状外，还会出现气囊炎，呼吸困难、罗音、翼脚麻痹。幼鸽死亡率可达75%-90%。火鸡：病鸡无精神、厌食、萎顿、腹泻、粪便黄绿色或带血，常使肛门附近羽毛结块、消瘦，症状象禽霍乱或丹毒，幼火鸡死亡率可达10%-30%。鸭：成年鸭一般不显症状，幼鸭厌食、粪便绿色、水样、在眼及鼻孔周围有浆液性或脓性分泌物、消瘦、颤抖、共济失调和恶病质，最后死于痉挛。发病率视幼鸭的日龄和是否并发沙门氏菌病为10%-80%，死亡率为0-30%。其它禽类：鸡对该病的抵抗力较强，常为隐性感染且感染率低。鹅感染后的临床症状与鸭相似。[1]


鹦鹉热 辅助检查 1．白细胞计数正常或轻度升高，血沉快。2．急性期痰、咽拭子涂片可检查到包涵体细胞。3．病原分离：病初2~3周血液及痰中可分离出鹦鹉热衣原体，但需有一定的设备与技术条件。4．血清学检查（1）微量荧光免疫法检查特异性IgM，阳性可用于早期诊断。双份血清IgG4倍升高亦有诊断价值。（2）补体结合试验，抗体滴度>1∶32虽有助于诊断，但与其他衣原体有交叉反应。Q热、布鲁杆菌病及军团病亦可出现假阳性。[2]鉴别诊断 1．该病无特殊临床表现，对肺炎伴有高热、严重头痛及相对缓脉和有鸟类接触史的患者，应想到鹦鹉热的可能并与军团病、病毒性肺炎和支原体肺炎相鉴别，特异性实验室检查是确定诊断的必需条件。2．以全身感染症状为主要临床表现时应与伤寒、布鲁杆菌病、粟粒型结核等鉴别。[2]


鹦鹉热 治疗措施 除对症及支持疗法外，抗生素首选四环素2g/d，分4次口服或红霉素1~2g/d，分4次口服。用药24~72h发热及症状缓解，退热后至少继续用药10d以免复发。新的大环内酯类药如罗红霉素、阿奇霉素及克拉霉素抗菌谱与红霉素相近，但作用更强、半衰期较长、组织中浓度高，且有很强的细胞内穿透作用，能在病原体细胞内发挥作用。剂量为罗红霉素150mg/d口服、克拉霉素500mg，2/d口服或阿奇霉素500mg，1/d口服。[2]


口腔黏膜白斑 口腔黏膜白斑概述 口腔黏膜白斑简称口腔白斑，是发生在口腔黏膜的白色斑块，属于癌前病变(即有癌变的可能)。口腔黏膜白斑病因 白斑确切病因目前还不清楚，可能与下列因素有关：(1)维生素A缺乏。(2)吸烟。(3)慢性刺激如残根、残冠、不合适假牙的长期刺激、嗜酒、长期吃过烫食物等。白斑好发于颊、唇、舌，其次为腭、牙龈及口底。常表现为外形不规则，大小不一，呈灰白或乳白色，稍高出黏膜面的斑块。有的表面有针刺状或融合成绒毛状，也可呈不规则散在分布的颗粒状，高出黏膜。大多数人早期无不适感觉，如发生糜烂或溃疡，则可出现疼痛。医学上分为均质状、疣状、颗粒状及溃疡性四型白斑。白斑恶变的信号为：突然快速增大增厚、周围充血红肿、出血、疼痛，基底形成硬结或形成弹坑状(火山口状)溃疡等。


口腔黏膜白斑 口腔黏膜白斑临床表现 口腔黏膜白斑常表现为以下几种类型：1.斑块状：口腔粘膜上出现白色或灰白色均质型较硬的斑块，平或稍高出粘膜表面，不粗糙或略感粗糙，柔软，可无症状或轻度不适感。2.颗粒状：口角区粘膜多见，在充血的粘膜上白色损害呈颗粒状突起，表面不平，可有小片状或点状糜烂，刺激痛，本型白斑多数可查到白色念珠菌感染。3.皱纹纸状：多发生于口底及舌腹，表面粗糙，边界清楚，周围粘膜正常，白斑呈灰白色或垩白色，患者除粗糙不适感外，初起无自觉症状，亦可有刺激痛等症状。4.疣状：损害呈乳白色，厚而高起，表面呈刺状或绒毛状突起，粗糙，质稍硬，多发生于牙槽嵴、唇、上腭、口底等部位。5.溃疡状：在增厚的白色斑块上，有糜烂或溃疡，可有或无局部刺激因素，可有反复发作史，疼痛。口腔粘膜白斑的好发部位为颊，唇次之，舌、口角区、前庭沟、腭、牙龈也有发生，双颊白斑最多见，往往位于咬合线处，宽约1cm左右，有的延及口角。在口角1cm处为唇联合区，该区白斑应警惕恶变，特别是伴有白色念珠菌感染者。


口腔黏膜白斑 口腔黏膜白斑预防 预防白斑恶变应注意以下几个方面：(1)去除口腔内一切可能的刺激物，如残根、残冠、不合适的假牙等。(2)局部可用维生素药膜。(3)戒除烟、酒，少吃过烫及刺激性大的食物。(4)在医生指导下口服维生素A及维甲酸。(5)定期到口腔科检查，有恶变倾向者立即手术切除。


口腔黏膜白斑 口腔白斑病诊断 白斑[1]的好发部位是颊、舌背、舌腹、唇、腭、口底、牙龈等部位的口腔粘膜，但有时也可发生在其它部位。某些类型具有比较特定的部位；皱纸状白斑多见于口底舌腹；疣状白斑多见于牙龈。白斑发病部位与白色角化病的好发区域不同，而且在形态和质地上也无共同之处。白色念珠菌白斑除了微脓肿及上皮异常增生外，还可用过碘酸雪夫染色或培养等方法查明组织内有病原体，从发病部位和损害质地以及损害边界的清晰度，可以区别白斑与白色角化病，组织学检查更为明确。【鉴别诊断】1.白色水肿（leukoedema）中年以上男性较女性多见，面颊部丰满者发生的可能性更多。白色水肿少自觉症状，故极少因此而就诊，然而却很容易在口腔科临床上发现。白色水肿可能是正常粘膜变异，也可能与烟、酒、烫食刺激有关，双侧颊粘膜呈半透明苍白色，状似手指在水中侵泡过度后的皮肤。颊粘膜间线区往往是水肿最隆起的部位，水肿区域表面光滑，界限模糊，有时可扩散至口角区与上下唇；但有时由于水肿明显而出现若干纵型或不规则皱褶。触诊柔软也无压痛。白色水肿一般不需治疗。


口腔黏膜白斑 口腔白斑病诊断 白色水肿的镜下所见，主要是棘层明显增厚而无角质层，棘细胞肿胀，越近浅层越明显，核消失或浓缩，胞浆不染色，深层棘细胞与基底细胞无异常，上皮钉不规则伸长，结缔组织少量炎症细胞浸润。2.白色皱襞性龈口炎（whitefoldedgingivostomatitis）本病在出生时已经存在，但不明显，至青春期开始迅速发展，并逐渐保持稳定状态，但不随年龄的增长而加重。皱襞性龈口炎是少见的常染色体显性遗传疾病，除了口腔粘膜外，还可发生在鼻腔、肛门与外阴。本病也称白色海绵状痣（whitespongynevus）。损害呈灰白色或乳白色，表现为皱襞状、海绵状、鳞片状粗厚软性组织。触诊时，这些部位虽仍保持粘膜的柔性与弹性，但状如海绵。颊粘膜损害较多见，其它部位也可罹患，甚至波及整个口腔粘膜。较小的鳞片状组织能被揭去，揭去时无痛并露出浅粉红色、光滑、不溢血的“表面”而类似正常粘膜。口服维甲酸疗效显著。白色皱襞性龈口炎的镜下所见，甚至可达40～50层以上而无粒层，角化不全，棘细胞肿胀，越近表面越明显，胞浆不染色，结缔组织有少量炎症细胞浸润。


药物过敏 描述 药物过敏也叫药物变态反应，是因用药引起的过敏反应。过敏反应是一类不正常的免疫反应。免疫反应 的异常，无论是过强或过弱，对身体都是不利的，会引起一系列的病变；由药物引起的这种情况就是药物过敏。常表现为皮肤潮红、发痒、心悸、皮疹、呼吸困难，严重者可出现休克或死亡。


药物过敏 治疗方法 （一）去除病因停用一切可疑的致病药物是必须首先采取的步骤，切忌在已经出现药物反应的先兆表现时停止用药的作法。（二）支持疗法给患者以有利的条件，避免不利因素，以期顺利地渡过其自限性的病程，如卧床休息、饮食富于营养，保持适宜冷暖环境，预防继发感染等。（三）加强排泄酌情采用泻剂、利尿剂，以期促进体内药物的排出。（四）药物治疗需根据病情轻重采取不同措施。1.轻症病例①抗组胺药物1～2种口服；②维生素C1g静注，日1次；③10%葡萄糖酸钙或10%硫代硫酸钠10ml静注，日1～2日；④局部外搽含有樟脑或薄荷的炉甘石洗剂、振荡洗剂或扑粉，一日多次，以止痒、散热、消炎、，一般一周左右可痊愈。2.病情稍重的病例指皮疹比较广泛，且伴发热者。①卧床休息；②涂上述药物；③强的松每日20～30mg，分3～4次口服，一般2周左右可完全恢复。3.严重病例包括重症多形红斑、大疱性表皮坏死松解形和全身剥脱性皮炎型药疹。


药物过敏 治疗方法 应立即采取下列措施：⑴皮质类固醇：氢化可的松300～500mg，维生素C3g，10%氯化钾20～30ml加入5～10%葡萄糖液1000～药物反应(18张)2000ml缓慢滴注，日1次，宜保持24小时连续滴注，待体温恢复正常皮疹大部分消退及血象正常时，可逐渐递减激素用量直至改用相当量的强的松或地塞米松口服。如皮疹消退，全身情况进一步好转，再逐步减少激素口服量，原则是每次减量为当日用量的1/6～1/10，每减一次，需观察3～5日，随时注意减量中的反跳现象。在处理重症药疹中存在的问题往往是出在激素的用量或用法不当方面，如开始剂量太小或以后减量太快。⑵抗组胺药物：选用二种同时口服。⑶输新鲜血液输血浆：每次200～400ml，每周2～3次，一般4～5次即可。⑷抗生素：选用适当抗生素以预防感染，但必须慎重，因严重药疹患者，常处于高度过敏状态，不但容易发生药物的交叉过敏，而且可能出现多原性敏感，即对与原来致敏药物在结构上完全无关的药物产生过敏，引起新的药疹。⑸局部治疗：在重症药疹患者，对皮肤及粘膜损害的局部治疗和护理非常重要，往往成为治疗成败的关键。早期急性阶段，皮损可用大量扑粉或炉甘石洗剂，以保护皮肤和消炎、消肿。


药物过敏 治疗方法 如有渗液，可用生理盐水或3%硼酸溶液湿敷，每日更换4～6次，待干燥后改用0.5%新霉素、3%糖馏油糊剂，每日1～2次。眼结膜及角膜常受累，必须及时处理，可用生理盐水或3%硼酸水冲洗，清除分泌物，滴醋酸去炎松或氢化可的松眼液，每3～4小时一次，每晚擦硼酸或氢化可的松眼膏，以防角膜剥脱导致失明及结膜粘连。口腔及唇部粘膜损害常妨碍进食，可用复方硼砂液含漱，日数次，外搽粘膜溃疡膏或珠黄散、锡类散等。对无法进食者可用鼻饲。⑹如伴发心、肺、肝、肾及脑等脏器损害以及造血机能障碍等需及时作用应处理。⑺密切注意水与电解质的平衡；并酌情给予三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷及维生素B6等药物。


药物过敏 过敏类型 毋庸置疑，引起药物反应的直接原因当然是药物。据本科60年代统计资料分析，引起药疹的药物主要有以下4类：即磺胺药（占21.6%）、抗生素（占12.3%）及镇静安眠药（占11%），总计占致病药物的近60%。据1983～1992年住院的104例重型药疹分析，致病药物的前4类主要是：抗生素、抗痛风药（各26例，分别占25%），磺胺药（12例外中11.5%），与以往资料相比，致病药物主次序列及种类均有不小变化，如磺胺药致病比数则明显减少，且仅为复方SMZ一种；抗痛风药跃居首位，均为别嘌呤醇；抗生素中以头孢菌素类为主。近几年，报导较多尚有痢特灵、噻嗪类药物、非类固醇抗炎剂、异菸进、对氨基水杨酸、氯丙嗪、卡巴西平、免疫抑制剂、抗癌药物、血清生物制品以及中草药特别是一些中成药制剂。药物反应发生的机理颇为复杂，有变态反应性，亦有非变态反应性或其他特殊机制。（一）变态反应大多数药疹发生与此有关。


药物过敏 过敏类型 其主要依据是：①几乎均发生药理学所允许的用量下；②有一定的潜伏期；③患者仅对某种或某类药物过敏，具有高度特异性；④对某种药物已经致敏者，若再次用同样药物，即使微量，常导致药疹复发；⑤应用与致敏药物结构相近的药物可出现交叉过敏；⑥用致敏药物作皮试，可获阳性结果；⑦少数药物所致的以Ⅰ型反应为主的药疹可作短时间脱敏；⑧抗过敏药物，特别是皮质类固醇治疗常见显效。化学性药物多属半抗原，在进入体内后必须先与组织中某些蛋白质组分作共价结合成为全抗原（半抗原-载体复合物）才开始发挥作用。药物抗原性的强弱与其其本身的化学结构有关，一般认为高分子量的或具苯核或嘧啶核的药物，其抗原性较强，如青霉素G及其衍生物、多聚体、长效磺胺、苯巴比妥、复方阿司匹林等所引起的药疹就比较多见；而抗原性弱或不具抗原性的药物，如氯化钾、碳氢钠等则很少引起或不引起药疹。变应性药物反应的类型不一，它可以Ⅰ至Ⅳ型任何一型表现出来，有时在同一患者可以兼有两种以类型反应。（二）非变态反应1.毒性作用多由于用量过大所致，如大剂量巴比妥类安眠药物引起的中枢神经抑制；氮芥、白血宁等引起的骨髓抑制或肝损害；农药1059、1605吸收引起的中毒反应等。


药物过敏 过敏类型 2.药理作用如抗组胺药物引起的嗜睡；皮质类固醇引起的欣快感；菸酸引起的面部潮红等。3.光感作用服用氯丙嗪、磺胺药后，再受日光照射，可引起主要发生暴露部位的皮炎。按其发生机理又可有光变应性和光毒性反应两种。4.酶系统的扰乱如大仑丁可通过干扰叶酸盐的吸收和代谢，引起口腔溃疡；13-顺维生素A酸可改变脂质代谢引起黄瘤；异菸肼可影响维生素B6代谢而引起多发性神经炎。5.沉积作用药物或其产物沉积于特殊组织中引起的反应，如铋、汞、银、铅等重金属盐沉积于齿龈，砷剂沉积于皮肤（色素沉着、角化），及阿的平引起的皮肤发黄等。6.特殊的局部刺激作用如阿司匹林可直接腐蚀胃粘膜，引起胃出血、胃溃疡；磺胺结晶阻塞肾小管、肾盂和输管，引起尿痛、血尿、尿少甚至尿闭等。7.菌群失调人体内的正常菌群，在多年共同进化过程中能相互适宜，一些菌群能抑制另一些菌群过度繁殖，某些菌群尚能合成维生素B族和维生素K，供机体健康需要。总之，微生物与微生物之间，微生物与机体间均达到矛盾的统一。但如果长期或大量应用抗生素、皮质固醇或免疫抑制剂，可扰乱这些平衡。如广谱抗生素的应用常可导致条件致病菌的感染。


药物过敏 过敏类型 8.致畸、致癌作用某些药物长期应用后可能有致畸、致癌作用，如沙利度胺（thalidomide）及维A酸（tretinon）等。（三）影响因素除上述作为直接致病因素的药物本身及其可能的致病机制外，以下几方面的因素在药物反应的发生、发展中也往往直到一定作用。1.用药情况⑴滥用：多数是由于医师用药原则掌握不严，随意投药。还有一部分是由于患者一知半解地应用自备药物或自购药物服用而引起药物反应。⑵错用：医生开错处方，或药房发错药，抑或患者错服药物，当然这些都属偶然事件。⑶服药自杀：这是极少见现象。⑷用药剂量：用药剂量过大，可引起严重甚至死亡。但有时正常剂量也可出现药物反应，这与不同个体对药物的吸收、代谢和排泄速度不同有关，特别是老年患者更应密切注意。⑸用药疗程；急性病症，用药时间一般不长，即使所用药物毒性较强，其危害性也可能较少。但慢性病症，特别象癌肿患者，所用抗癌药物疗程较长，往往发生药物的积蓄作用，产生毒性产生。当然，也有些药物如安眠药、镇静剂等，在长期重复应用搬弄是非，可引起药瘾作用。⑹用药种类过多：对于有过敏体制的有，一般用药种类越多，发生反应的机会亦越多。这可能是由于药物之间的交叉反应，或协同作用所致。


药物过敏 过敏类型 ⑺用药途径：一般认为药物通过注射比口服较易引起反应。外用抗原性强的药膏，如磺胺、四环素软膏等吸收后药物反应的姓率亦远高于口服者。外用硼酸溶液湿敷因药物吸收过量引起婴儿死亡的事例早有报告。孕妇或哺乳期妇女服用的药物，可进入胎儿或婴儿体内引起反应。⑻交叉过敏：很多在结构上有共同之处的药物，例如含有共同“苯胺”核心的磺胺药、普照鲁卡因、对氨水杨酸等均可引起相同的反应，称之为交叉过敏。这种反应在第一次用药10小时左右即可发生，而不需要经过4～5日以上的潜伏期。⑼重用致敏药物：如患者对某一种药物已发生过敏而以后再重复应用可发生更为严重的反应。致敏药物的重用通常是由于：①医生的疏忽，未了解患者过去的药物反应史；②患者未主动告诉医生他的药物过敏史；③用了可发生交叉过敏的药物；④个别处于高敏状态的药疹患者，容易对本来不敏感的药物发生过敏反应。⑽注射器不洁：不洁的注射器、针头、针筒、药瓶、皮管等均可能由于将某些致热原带入体内引起不良反应。2.机体情况⑴性别：药物反应男女均可姓，但男略多于女（3∶2）。由于性别上的差异，雌性激素、灰黄霉素可引起男性乳房发育，而雄性激素会引起女性患者的男性化。


药物过敏 过敏类型 ⑵年龄：儿童除对麻醉剂较成人敏感外，对一般药物有较大的耐受性。儿童对药物的过敏反应亦较少见。⑶特异质反应（idiosyncrasy）：即不是通过免疫机理发生的一种对药物的异常反应。发生原因不明。⑷遗传因素：如具有遗传过敏（atopy）体质的患者，对青霉素类药物有发生严重反应的潜在危险性。⑸过敏或变应性体质：大多数药物反应是发生在具有一定的过敏性体质的患者。其变应性发病机理已在前面论及。病理改变 由药物反应引起的组织病理变化与非药物引起的大多相似，缺乏特异性，亦无诊断价值，故此处从略。


药物过敏 流行病学 建国以来，由于医药卫生事业的飞跃发展，新药品种不断增加，广大病人用药的机会也日益增多，因而，药物反应也有明显增多趋势。据我校皮肤科建国后10年的统计，难药疹一项就从1949年占皮肤科初诊病人的0.1%增加到1958年的1.2%，增加了12倍，上海市几个大医院的统计显示，药疹从1949～1954年占皮肤科20万初诊病人的0.5%增至1955～1958年28万病人的1.2%，与前者基本一致。最近，我校皮肤科统计了1982～1986年5年中38万初诊病人，药疹患者就诊比数又增至2.37%。1983～1991年我校华山医院皮肤科住院的2418人中有药前208例，占8.6%。以往，药物反应多见于城市，近年来由于医药的普及，药物反应在农村中亦较前多见。由于中草药的广泛应用，中药引起的药物反应有所增加。实际上，几乎每人在一生中都有机会接触这种或那种药物，因此，几乎所有人在一定的情况下都有可能产生某种药物反应。随着药物品种的不断增加，药物反应的类型和表现也发生了相应的变化。药物大都是医生给予的，因此，药物反应主要是医源性疾病。若医生在用药时间能谨慎从事，药物反应虽不可能完全避免，但肯定可能大大地减少。


药物过敏 临床表现 由于药物反应可累及到各个系统和器官，范围广，有全身的亦有局部的。本节只讨论部分典型的药疹和少数特殊类型的药物反应。（一）变应性药疹这是药疹中种类最多且最常见的一种类型。根据其潜伏期、发生发展情况、皮疹表现及转归等，至少可分为10多个亚型，如固定性红斑、猩红热样红斑、麻疹样红斑、荨麻疹样、多形红斑样、结节红斑要、玫瑰糠疹样、紫癜形及大疱性表皮坏死松解形等。它们具有下列一些共同点：①有一定潜伏期，一般为4～20日，平均7～8日，如已被致敏，再次用同样药物，常在24小时，平均7～8小时内即可发病。最短者仅数分钟，迟者亦不超过72小时；②多数起病突然，可先有畏寒、不适、发热等前驱症状；③皮疹发生发展，除固定红斑外，照例呈泛发性和对称性分布；④常伴轻重不一的全身性反应，轻者可有不明显，重者可头痛、寒战、高热等；⑤病程有一定自限性，轻者在一周左右，重者亦不超过一月；⑥除在疱性表皮坏死松解形预后严重外，余均较好。以下分别介绍几种有代表性的亚型。1.固定性红斑（固定疹）是药疹中最常见的一种，据统计占药疹的22%～44%，本科909例药疹中有318例为本形，占34.98%。


药物过敏 临床表现 常见的致病药物为磺胺类（以长效磺胺占首位）、四环素类及镇静水肿性斑片，圆形或椭圆形，边缘清楚，重者斑上有一至数个水疱或大疱。红斑数一至数片不等，分布不对称。可发生在任何部位，常好发于口唇及外生殖器等皮肤粘膜交界处，常因摩擦引起糜烂。如复发，通常仍在原处发作，与前一次留下的色素斑完全或部分重叠，且常较前一次扩大、增多。皮损局部可伴瘙痒，皮损广泛者间有不同程度的发热。红斑消退后常留下明日煌紫褐色色素斑，多年不退尽，具有诊断价值。少数不带紫色的水肿性红斑，则消退快，且可不留痕迹。个别病例可伴发多形红斑样、荨麻疹样或麻疹样红斑。2.猩红热样红斑皮疹发生突然，常伴以寒战、发热（38℃以上）、头痛、全身不适等。皮疹开始为大、小片红斑，从面颈、躯干、上肢向下肢发展，24小时即可遍布全身，分布对称，呈水肿性、鲜红色，压之可退色。以后皮疹增多扩大，相互融合，可累及整个皮肤，酷似猩红热。但患者一般情况良好，而无猩红热的其他表现。皮疹发展至高潮后，红肿渐消，继以大片脱屑，体温之后鳞屑即逐渐变薄变细变少，似糠秕状，皮肤恢复正常，全病程不超过一个月，一般无内脏损害。若皮疹象麻疹，则称玫瑰糠疹形药疹；余类推。


药物过敏 临床表现 3.重症多形红斑（Stevens-Johnsosyndrome）此系严重的大疱性多形红斑，除皮肤损害外，眼、口、外生殖器等出现严重的粘膜损害，有明显糜、渗出。常伴寒战、高热。亦可并发支气管炎、肺炎、胸腔积液及肾脏损害。眼损害可导致失明。罹患该型药疹者儿童多见。但必须指出，本症候群有时并非药物所引起。4.大疱性表皮坏死松解形药疹这是我们1958年在国内首次见到的一种药疹类型，临床上比较少见，但相当严重。起病急，皮疹于2～3日内遍及全身。初为鲜红或紫红色斑。有时起病时呈多形红斑样，以后增多扩大，融合成棕红色大片。严重者粘膜同时累及，可谓体无完肤。大片上出现松弛性大疱，形成很多平行的3～10cm长的皱褶，可以从一处推动到另一处。表皮极细薄，稍擦即破，显示明显的棘层松解现象。全身常伴40℃左右的高热。重者可同时或先后累及胃、肠道、肝、肾、心、脑等脏器。曾见一例因本病死亡患者，其鼻饲管壁上密布脱落的粘膜。病程有一定自限性，皮疹常于2～4周后开始消退。如发生严重并发症或某些重要脏器的严重受累，或因处理不当可于2周左右死亡。


药物过敏 临床表现 血液白细胞总数多在10×109/L（10000/mm3）以上，中性粒细胞约80%，嗜酸闰细胞绝对计数为0或很低。重症死亡病例病理解剖发现：①表皮显著萎缩，棘层细胞只有1～2层甚至全消失，细胞间和细胞内水肿，真皮充血水肿，有围管小圆细胞浸润，胶原纤维破碎变怀。口腔粘膜病变与皮肤相似。②淋巴结肿大，髓质增生，内皮粘膜增生肿大，皮质滤泡萎缩。③肝切面黄红相间，可见瘀血，和肝细胞变怀。镜检示脚步上叶中央严重瘀血，残留肝细胞脂变、离解；肝实质与汇管而分界不清，有的肝细胞边界模糊不清，有的坏死溶解而被吸收。④肾切面肿胀，包膜外翻。镜检示血管充血，曲管浊肿，皮质间质内有淋巴细胞、单核细胞为主形成的灶性浸润。⑤脑灰质神经细胞呈各种变性，枕叶神经细胞呈水样变性、肿胀，间有卫星细胞现象。基底核及小胶质细胞灶样增生。⑥心肌有间质性水肿和弥漫性轻度不圆细胞浸润。大疱性表皮坏松解形药疹与Lyell（1956年）报告的中毒性表皮坏死松解症（toxicepidermalnecrolysis）有不少相似这处，后者皮损似烫伤样，不一定有大疱，局部疼痛明显，无明显内脏损害，且常复发。但也有人认为二者可能是同一疾病。


药物过敏 临床表现 （二）其他类型药疹病因尚未完全明确。类型较多，兹择其要者分述如下：1.全身剥脱性皮炎型是药疹中比较严重的类型之一，其严重性仅次于大疱性表皮坏死松解形药疹，在未用皮质类固醇年代，其病死率很高。由于引起此型药疹的用药剂量较大或疗程较长，故可能在变应性反应基础上合并有一定的毒性反应。本型药疹不常见，据我科不完全统计，1949～1958年的909例药疹中占2.53%，1959～1975年418例住院药疹中本型占7.9%。1983～1992年收治的104例重症药疹中本型药疹有23例，占22%。由于病情严重，若不及时抢救。可导致死亡。本症的特点是潜伏期长，常在20～20日以上；病程长，一般至少在一个月以上。整个病程发展可分为4个阶段：①前驱期，表现为短暂性皮疹，如局限于胸、腹或股部的对称性红斑，自觉瘙痒，或伴发热，此为警告症状，若此时即停药可能避免发病。②发疹期，可缓慢地逐渐从面部向下发展，或开始为急性发作，以后路以疹或快或慢地波及全身。在皮疹发作处于高潮时，全身皮肤鲜红肿胀，面部水肿显著，常有溢液结痂，伴畏寒与发热。部分患者可出现肝、肾、心等内脏损害。


药物过敏 临床表现 周围血象白细胞总数多增高，一般在15×109～20×109/L（15000～20000/mm3）之间。③剥脱期，这是本症的特征性表现。皮疹红肿开始消退，继而呈鱼鳞状至大片形脱屑，鳞屑晨可布满床单、手如戴破手套，足如穿破袜子，并且反复脱落，持续可达一至数月之久。头发、指（趾）甲亦常同时脱落。④恢复期，鱼鳞状脱屑变或糠秕状，继而逐渐消失，皮肤恢复正常。自应用皮质类固醇后，病程可以显著缩短，预后亦大大改观。2.短程锑剂皮炎型这是50年代中国采用酒古酸锑钾静脉注射短程治疗日本血吸虫病时所见的一种轻型毒性皮炎。其特点为：①患病率高，一般在30%～40%以上，有的可高达60%～70%；②潜伏期短，均在开始治疗后2～3日内发病；③均在锑剂用量达到0.3g后发疹；④夏季多见；⑤皮疹对称分布于面、颈、手背和手指伸面，偶见于胸腹部，酷似痱子，密集而不融合，炎症反应轻微，自觉微痒或烧灼感，个别有发热等全身症状；⑥病程具自限性，即使不停药，皮疹亦大多于3～5日内自行消失，伴以糠秕样脱屑；⑦再治偶有复发。未见任何并发症和后遗症。组织化学检查发现皮疹与正常皮肤含锑量无甚差异（均约2.5μg/dl）。组织病理似接触性皮炎，无特异性。


药物过敏 临床表现 3.乳头状增生型多由于长期服用左碘、溴剂等引起。潜伏期常大一月左右。我们曾见2例，在全身红斑形药疹的基础上出现散在分布，不甚规则，显著高出皮面，约3～4cm，直径的蕈样乳头状增殖性肉芽肿，触之相当坚实，主要发生于躯干部。对症治疗后逐渐消退，全程约3周。4.红斑狼疮样反应自60年代初期发现肼屈嗪可以引起红斑狼疮样反应后，迄今已知道有50多种药物诸如青霉素、普鲁卡因胺、异烟肼、对氨基水杨酸、保泰松、甲基硫氧嘧啶、利血平、灭滴灵及口服避孕药物等，可引起这类反应。临床上主要表现为多关节痛、肌痛、多浆膜炎、肺部症状、发热、肝脾和淋巴结肿大、肢端发绀和皮疹等。本症与真正的红斑狼疮不同之处在于发热、管型尿、血尿和氮质嗪引起的，在症状消失后，实验室阳性可持续存在数月以至数年。5.真菌病型反应由于大量抗生素、皮质类固醇和免疫抑制剂的应用，常引起体内环境平衡扰乱和菌群失调，出现真菌病例反应，表现为白念珠菌、曲菌或皮肤癣菌感染，前两者可有胃肠道、肺或其他内脏感染，可同时累及多个脏器。生前应用免疫抑制剂者尸解中发现严重的全身性真菌感染并非少见。


药物过敏 临床表现 值得注意的是一部分患皮肤癣菌病者，由于上述药物的应用，癣病皮损范围变得更加广泛，且不易治疗，即使治愈亦易复发，造成癣病防治上的困难。6.皮质类固醇型反应若激素应用的剂量较大，时间较久，常可引起多种不良反应，甚至招致死亡。它引起的副作用主要有：①继发性细菌或真菌感染：最多见；②胃肠道：“类固醇溃疡”，甚至并发出血、穿孔；③中枢神经系统：欣快、易激动、头晕、头痛、失眠等；④心血管系统：心悸、血压升高、血栓形成、心律不剂等；⑤内分泌系统：柯兴样症候群、骨质疏松、糖尿症、皮质功能减退及儿童生长发育抑制等；⑥皮肤：痤疮、多毛、毛细血管扩张、瘀斑、皮肤萎缩等；⑦眼：视力模糊、眼压增高、白内障及青光眼等。近年来，随着新药大量涌现，80年代有人提出了“新药疹”的概念，使人们对药物反应有了进一步认识。几乎所有新药均可引起各种不同的药物反应。β-内酰胺类抗生素种类繁多，各种头孢菌素类与青霉素类均可引起斑疹或斑丘类皮疹。细胞毒药物可引起脱发、荨麻疹、毒性青皮坏死、光敏性皮炎及口腔炎等。抗风湿新药的种类也较多，可引起光敏性皮炎、荨麻疹、紫癜、斑丘疹及口腔炎。


药物过敏 临床表现 利福平、D-青毒胺及硫甲丙脯酸（captopril）可引起斑丘疹、荨麻疹及红斑性天疱疮（落叶型）。β-阻滞剂如何普洛称（心得舒，alprenolol）、氧烯洛尔（心得平，oxprenolol）、普萘洛尔（心得安，proproanolol）等长期应用后可出现银屑病样皮疹，部分患者伴掌跖角化过度，还可引起湿疹、苔藓样疹和其他类型性多毛症，还可逆转男性型脱发、也可引起Stevens-Johnson综合征。


药物过敏 预防 由于药物反应发病率高，危害性大，严重者可致死亡，故重视预防有重要的意义，如医生不随便给药，病人不滥用药，药物反应是可以大大减少的。1.在用药前，首先明确诊断，不要在病情未搞清前，采用多种药物围攻，以为总有一种药物会产生效用，这样易出现不必要的药物反应。2.对所用药物的成分、性能、适应证、禁忌证、副作用、配伍禁忌等应全面熟习掌握，做到不滥用、错用、多用药物。3.用药前应详细询问患者有无药物过敏史，特别是对有过敏性体质者更不可忽视。对有过药物过敏反应者，应注意交叉敏感或多源笥敏感反应的发生。4.用药应有计划性，剂量不宜过大，种类不宜过多，时间不宜过久，并定期观察，特别是应用有一定毒性的药物，如免疫抑制剂、抗癌药物等，更应严密观察，经常检查血象等。5.某些器官有功能障碍时，常对某些药物不能耐受，如患肾病者需慎用重金属药物。6.在用药期间应注意一些警告症状或不耐受现象，如皮肤瘙痒、红斑或发热等，一旦出现应考虑立即停药。7.凡已发生过敏性药物反应者，都应发给药物禁忌卡，注明致敏药物名称及反应类型，以供复诊时参考。8.国家医药管理部门必须加强药政管理。药品在出厂投放市场前，必须经过严格的检查，把好药品质量关。


药物过敏 小儿药物过敏症状 小儿药物过敏的症状有几种：固定性红斑型发于嘴周围皮肤，***处及外生殖器部位也很  药物过敏常见。皮疹形态特殊，易于识别。特点为鲜红色或紫红色水肿性红斑，呈圆形或椭圆形，界限清楚。阿斯匹林、APC、阿鲁片、复方新诺明等易引起此类约疹。红斑性发疹表现为全身性，对称性分布大量鲜红鸡皮样小疙瘩，或粟粒大小的红色斑片，形成似猩红热式麻疹，伴轻度中度发热。此类药疹以青霉素类药物最常见，如氨苄青霉素，安必林等。荨麻疹型表现为全身性大小不等的风团，扁平高起，形态不规则，伴有明显的瘙痒，部分患儿有发热乏力，关节痛及腹痛等全身症状。引起小儿等麻疹常见药物力青霉素、痢长、破伤风抗毒素及狂犬疫苗等。小儿常见过敏源（1）磺胺药；如复方新诺明。（2）青霉素类抗生素；如口服安必林，肌肉注射的青霉素，静脉点滴用的氨苄青霉素等。（3）其他各种疫苗及一些中草药也可引起药疹。药诊分类●固定性红斑型：发于嘴周围皮肤，肛门处及外生殖器部位也很常见。皮疹形态特殊，易于识别。特点为鲜红色或紫红色水肿性红斑，呈圆形或椭圆形，界限清楚。阿斯匹林、APC、阿鲁片、复方新诺明等易引起此类约疹。


药物过敏 小儿药物过敏症状 ●红斑性发疹型：表现为全身性，对称性分布大量鲜红ji皮样小疙瘩，或粟粒大小的红色斑片，形成似猩红热式麻疹，伴轻度中度发热。此类药疹以青霉素类药物最常见，如氨苄青霉素，安必林等。●荨麻疹型：表现为全身性大小不等的风团，扁平高起，形态不规则，伴有明显的瘙痒，部分患儿有发热乏力，关节痛及腹痛等全身症状。引起小儿等麻疹常见药物力青霉素、痢长、破伤风抗毒素及狂犬疫苗等。●大疱表皮松解型：为药疹中最严重的一型，也是小儿最严重的皮肤病之一。一般起病急，进展快，病情严重，治疗不及时常可导致死亡。皮疹往往初发于患儿的面部、颈部及胸部，为粟粒至绿豆大小深红色至暗红色斑片，很快融合成大片。1-2天内皮疹发展全身，部分红斑中央出现小水，本病患儿全身中毒症状严重，伴有高热，嗜睡及心肝、肾等内脏伤害。患大疱表皮松解型药疹的小儿，若抢救治疗不及时，可因继发感染所引起的败血症，肺炎、肾衰或脑出血而死亡。此型药疹较常见的致敏药物为安痛定、鲁米娜等。


药物过敏 药物过敏免疫脱敏治疗 在目前医院的检测中，仅仅查50-100种过敏原是远远不够全面的，但我们可以通过广普脱敏因子系列彻底改变自身的过敏体质。世界卫生组织WHO在其关于免疫脱敏治疗的指导性文件中明确指出，“免疫脱敏治疗是唯一可以彻底治疗过敏性疾病的根本性治疗方法”.


药物过敏 传统治疗方法弊端 1.仪器治疗多违背新陈代谢的自然规律，强制性治疗药物过敏.造成毛细血管的伤害，易复发.2.中药治疗是药三分毒，中药的功效具有多样性，不能准确界定有效活性成分，缺乏现代化生物工程技术，部分中药成份也会引起过敏.3.口服激素治疗只能从皮肤的表层改善药物过敏症状，针对性很单一，治标不治本。刺激性成分激素直接接触伤害皮肤.4.外用激素它能缓解症状，但是这类药有副作用大，多产生依赖性，症状将反复发作。治疗药物过敏如用传统的控制的方法治疗，如激素类，抗组胺类，炎症类药物治疗，一时见轻，但过一段病情又会加重，这样反复形成恶性循环。治疗顽固性过敏最有效的措施是寻找出过敏诱发因子（过敏原），但要在常见的过敏原中找到致病因子犹如大海里捞针。最新权威实验证实：过敏人群体内自由基数量比非过敏人群高许多！自由基对人体免疫系统侵害是过敏体质形成的基础，还会直接氧化人体的肥大细胞和嗜碱细胞，导致细胞膜破裂释放出组织胺，产生过敏反应。因此，改善过敏体质就要清除自由基。


药物过敏 药物过敏处理方法 （1）病人平躺、保暖，有条件者吸氧。（2）立即皮下注射1：1000肾上腺素0．5毫升～l毫升，小儿略减。症状如不缓解可每20分钟～3O分钟皮下或静脉注射0．5毫升（以盐水稀释到10毫升），同时静推地塞米松5毫克～10毫克。（3）肌注非那根25毫克或其它抗组织胺药。（4）针刺人中、十宣、内关、足三里、三阴交等穴位。（5）经上述处理后仍无好转，应立即采用补充血容量、升压药物、呼吸兴奋剂、人工呼吸等一系列综合抢救措施。


药物过敏 药物过敏试验要点 1、在接受过敏试验前，病人一定要将自己过去是否使用过该药物，及对其是否发生过过敏反应等情况，如实向医务人员反映，以便医务人员决定是否还使用该药物。如病人以前曾对青霉素等抗生素过敏，则应禁止再做其过敏试验。2、过敏试验须经15-20分钟后，观察注射部位（皮丘）有无变化。如发红、发硬，增大超过1厘米，或感觉皮丘处发热、发痒等，即为过敏试验阳性,表示对该药物过敏，病人则不能应用此种药物。如必须应用该药物（如破伤风抗毒素、狂犬病病毒血清等)，必须进行脱敏注射。3、注射后，皮丘局部不要按揉、摩擦，不要让它受到任何刺激，以免造成人为的红肿，影响试验结果的观察。4、在试验的观察时间内，不要远离注射室。因为有的病人即使是很小量的试验药液，也会发生很严重的过敏反应。5、在试验中，如感到心慌、胸闷、气促、头晕、恶心、呕吐、腹痛等不适时，应立即告之医务人员，以采取必要的处理措施。6、有的过敏反应会延迟出现，有的病人在过敏试验后24-48小时内才出现，这种过敏反应称为迟发反应。因此，即使过敏试验阴性者，在用药过程中仍需仔细严密观察。尤其是注射第一次药物时，应在注射后观察半小时无反应方可离开。


肾阳不足 概述 概念肾阳不足，中医又称肾火弱，肾火弱的人就会感到身体寒大：表现为，腿脚寒凉难受。实际肾阳不足对人体脏器功能也影响很大，包括小腹寒凉，子宫胞冷，阴囊湿冷等。同时也影响相应的骨质，肌肉等功能，并容易诱发风湿，关节炎，骨质增生等。肾元阳不足并伴有气血不畅的人，会在冬天及气温下降时，感到四肢极度寒凉，尤其以腿脚为甚。男性神疲乏力、精神不振、活力低下、易疲劳；畏寒怕冷、四肢发凉（重者夏天也凉）、身体发沉；腰膝酸痛、腰背冷痛、筋骨萎软；性功能减退、阳痿、早泄、易患前列腺炎等；小便清长、余沥不尽、尿少或夜尿频多；听力下降或耳鸣；记忆力减退、嗜睡、多梦、自汗；易患腰痛、关节痛等；易患骨质疏松症、颈椎病、腰椎病等；虚喘气短、咳喘痰鸣；五更腹泻，或者便秘；身浮肿，腰以下尤甚，下肢水肿；小腹牵引睾丸坠胀疼痛，或阴囊收缩，遇寒则甚，遇热则缓；须发易脱落、早白；形体虚胖或羸瘦；反映在面部则色青白无光或黧黑。


肾阳不足 概述 女性神疲乏力、精神不振、活力低下、易疲劳；畏寒怕冷、四肢发凉（重者夏天也凉）、身体发沉；腰膝酸痛、腰背冷痛、筋骨萎软；性欲减退、宫冷不孕、白带清稀；气滞血瘀导致冲任不通，月经失调或行而不畅，经常小腹胀痛；月经期延后、量少、色暗、有块或痛经；子宫、卵巢、乳房易生肌瘤、囊肿、增生等；易患泌尿系统感染、妇科炎症等疾病；易导致更年期提前；虚喘气短、舌白胖大或有齿痕；听力下降或耳鸣、记忆力减退；易患腰痛、关节痛等；易患骨质疏松症、颈椎病、腰椎病等；五更腹泻，或者便秘；形体虚胖或羸瘦；面色苍白或黧黑，易生黄褐斑、粉刺、痤疮、过敏等皮肤问题。养肾宜分阴阳肾阴虚的主要症状有：腰膝部位酸痛，头晕或耳鸣，听力下降，口干咽燥，烦热，手足掌心发热，晚上出汗，大便干结，男子遗精。脉搏细弱无力或脉搏细弱快速。舌体红，舌苔少。肾阴虚证，往往有阴虚火旺症状。肾阳虚的主要症状有：腰膝部位酸痛或疼痛寒冷，畏寒，四肢冰冷，精神萎靡，小便不顺畅或失禁遗尿，男子性功能下降，更可有阳痿，女子不能怀孕，有时还出现水肿。脉搏细弱或要重按才能触到细弱的脉搏。舌体胖大，有白色舌苔。肾阳虚证，往往有阳虚而寒的症状。


肾阳不足 概述 理疗分析：①腰部是督脉和膀胱经的循行之处，腰酸背痛主要与督脉和膀胱经经气不畅有关，长期保持同一种姿势，加之风寒外袭，使腰背部经络气血阻滞，不通则痛。此种亚健康与肾气虚损密切相关，“腰为肾之府”，针对经络不畅患者可用“扶阳罐”温刮，配合“固肾扶阳素”，向上推揉督脉自腰阳光至至阳穴，再沿膀胱经向下推揉至秩边穴。②肾虚导致腰部脉络失于温煦，濡养，也会导致腰痛。扶阳罐温灸相应穴位及温刮温刮相应经络，可扶正固本，补益肝肾，疏通经络，祛风除湿，缓解肌肉疲劳与痉挛，从而缓解腰酸背，用扶阳罐温灸腰俞、腰阳关、命门、肾俞、腰眼穴。饮食疗法 饮食早餐：粳米、牛奶、鸡蛋、酱豆腐如米粥、牛奶1杯、煮鸡蛋、酱豆腐;午餐：大米、羊肉、芹菜、虾仁如米饭、葱爆羊肉、芹菜拌虾仁;晚餐：大米、山药、猪肉如米饭、山药炒肉片。


肾阳不足 药茶调理 菟丝子茶菟丝子12克，绿茶3克，冰糖适量。将菟丝子捣碎，与绿茶、冰糖共放入茶杯中，用开水冲泡，加盖焖10分钟，代茶频饮。功效：具有补阴益阳、固精缩尿的功效。虾米茶虾米10克，绿茶3克。共放入茶杯中，用开水冲泡，加盖焖15分钟，代茶频饮。功效：具有温肾壮阳的功效。常用于治疗阳痿滑精、肾虚腰痛等症。胡桃蜜茶胡桃仁10克，绿茶15克，蜂蜜适量。将胡桃仁捣碎，与绿茶、蜂蜜共放入茶杯中，开水冲泡代茶饮。功效：具有温肾纳气、充旺元阳、止遗的功效薏苡仁茶薏苡仁15克，绿茶3克。将薏苡仁捣碎，与绿茶共放入茶杯中，开水冲泡代茶饮。功效：具有温肾止遗的功效。[1]


新生儿疾病筛查 描述 新生儿疾病筛查是指对每个出生的宝宝，通过先进的实验室检测发现某些危害严重的先天性遗传代谢性疾病，从而早期诊断、早期治疗，避免宝宝因脑、肝、肾等损害导致智力、体力发育障碍甚至死亡。


新生儿疾病筛查 意义 随着现代医学的发展，诊疗技术的提高，新生儿死亡率逐渐降低，而死亡原因中占最大比例的就是先天缺陷。临床上每一百个新生儿约有4-6个有先天缺陷，这些缺陷有一些全然是由遗传因素所引起，包括单一基因异常及染色体异常，另一些则是受到遗传及环境的多因子异常。有部分先天性代谢性疾病，在疾病早期往往症状不明显，可是一旦发病不是危及生命，就是造成智力或机体永久性的损伤，给家庭及社会带来一辈子遗憾和负担。为使出生缺陷得到及时的治疗和有效的控制。医学界在疾病早期没有症状的时候，就能将患儿检查出来，而开展了一系列方法，在新生儿出生后不久，就进行检查，这就是我们现行的新生儿疾病筛查工作。先天性甲低（简称CH）和苯丙酮尿症（简称PKU）两项筛查在有条件开展的地方实施。CH和PKU患儿在出生  新生儿疾病筛查不容忽视后往往缺乏疾病的特异表现，一般要到6月龄才逐渐出现固有的临床症状，并日趋加重，然而，一旦出现了疾病的临床症状，表明疾病已进入了晚期。即使治疗，治疗低下也难以恢复；相反，若能在出生不久发现疾病，确诊治疗，那么极大多数患儿的身心将得到正常的发育，其智力亦可达到正常人的水平。


新生儿疾病筛查 意义 新生儿疾病筛查，就是用一种尽可能简单的方法，对全部的新生婴儿进行普查，以期及早发现CH和PKU患儿，确诊后给予有效的治疗，从而保证了患儿的健康成长，疾病的疗效和预后如何，完全取决于确诊和治疗的早晚。据报道，CH患儿如能在出生3个月内得到确诊和治疗，80%以上的患儿智力发育正常或接近正常。PKU患儿如能在生后3个内开始治疗，其智力发育大多在正常水平上，3个月~1岁开始治疗，其智商（IQ）多在60以上（IQ90以上为正常），如患儿于1岁后开始治疗，其IQ往往在60以下。有人报告，PKU患儿在1个月内接受治疗，可不出现智力损害，半岁开始治疗，智力可接近正常，1岁以后开始治疗，IQ常在50以下。北京医科大学第一医院有一PKU患儿，在出生15天开始接受治疗，三年后IQ为94；另一PKU患儿于6月龄开始治疗，至8岁半时（小学三年级学生），IQ仅为73。如果PKU患儿未经治疗，95%的智力呈重度或极重度损害，而这种脑损害又是不可逆的。由此可见，从中可看到新生儿疾病筛查对出生人口素质提高的重要意义。


新生儿疾病筛查 历史 自从1934年挪威生化学家、医生佛伦（Folling）首次报告PKU以来，世界各国的科学家对PKU进行了大量的深入研究，对该病的发病机制、遗传背景、治疗方法有了更深的认识。1953  新生儿疾病筛查年，西德Bickel教授的研究证明，用低苯丙氨酸饮食治疗PKU，能有效地改善患儿的预后。1961年，美国Guthrie教授成功地开发了干燥滤纸血片中苯丙氨酸（PA）半定量法——细菌增殖抑制试验（BIA法），使PKU的研究进入了一个新的时代。1960~1963年，Guthrie教授创立了先天性甲状腺功能低下症、枫糖尿症、同型胱氨酸尿症等疾病的筛查。CH的筛查，Dussault于1993年首先在北美用滤纸血斑放射免疫法检测4-7天的新生儿末梢血中的甲状腺素（T4），1975年Lrie和Naruse等用滤纸血斑测定促甲状腺素（TSH）进行CH的筛查，此后，CH的筛查在美国各州、欧洲、澳大利亚等国家迅速开展。


新生儿疾病筛查 历史 在亚太地区，日本于1966年开始了有关新生儿疾病的研究，并从1977年起，全国普及了PKU筛查，其筛查覆盖率始终保持在100%，同时，率先进行了CH的非放射性筛查法——TSH的酶联免疫测定法，至1983年，全日本已筛查出CH病例400例。我国的新生儿疾病筛查工作起步较晚。1981年，北京医科大学第一医院左启华教授对全国11个省市20万新生儿进行了筛查，结果共发现PKU患儿12例，其发病率为1/6500。自1989年起，北京、上海、山东、广州、天津等省市逐步开展了PKU和CH常规筛查。1994年国家颁布的《母婴保护法》中已明确提出“逐步开展新生儿疾病筛查”的条文，使新生儿疾病筛查走上了法制化轨道。目前，我国已有27个省市、81个实验室开展了新生儿PKU和CH等疾病的筛查，诊断和治疗水平也有了较大提高，治疗PKU的奶粉也已解决。其中，北京、上海、山东等地的筛查覆盖率已达到95%以上。但从总体来说，我国的新生儿疾病筛查工作还比较落后，全国每年出生2100万活产儿，新生儿筛查覆盖率大约只有5%，仍有很多患儿因未能及时诊断和治疗而留有严重的智力残疾，严重影响了出生人口素质的提高。


新生儿疾病筛查 程序 因各种原因提前出院、转院的婴儿，不能在72小时之后采血的，原则应由接产单位对上述婴儿进行跟踪采血，提高筛查的覆盖率，但时间最迟不宜超过出生后1个月。采血部位：多选择婴儿足跟内侧或外侧。其方法是：按摩或热敷婴儿足跟，使其充血，酒精消毒后用一次性采血针穿刺，深约3毫米，弃去第一滴血后将挤出的血液滴在特定的滤纸上，使其充分渗透至滤纸背面。要求每个婴儿采集3个血斑，每个血斑的直径应≥10毫米。血标本的保存与递送：将合格的滤纸血斑平放在市内清洁处，使其自然晾干，后装入塑料袋内，并置4℃冰箱中保存，每周一次将血标本送相应的市（地）、县新生儿疾病筛查管理中心验收并保存，市、县中心则每7~10天将滤纸血斑邮寄给省中心检测。采血卡片的填写：应在采血卡片上逐项填写所有项目，不能漏项。字迹要清楚，文字要规范。血标本和采血卡片验收：为明确职责，把好质量关，各级均应做好滤纸血斑和采血卡片的验收工，即采血单位的质控员、市（县）中心、省中心都要对递送上来的采血卡片和滤纸血斑质量进行验收、签名，以及负责。有不合格的应返工重来，决不含糊。


新生儿疾病筛查 程序 整中心将不定期编印《新生儿疾病筛查动态》，介绍各地筛查工作情况，包括滤纸血斑和采血卡片的合格率、筛查率、筛查工作中的经验或教训以及在筛查工作中表现出来的好人好事等等，交流经，相互学习，扎扎实实地把新生儿疾病筛查工作搞好。实验室检测实验室检测是整个筛查工作的中心环节，对新生儿疾病起这决定性作用。标本验收中心实验室由专人负责验收递送上来的每一标本的质量是否合格。合格的标本编号后马上进行检测，不合格的标本则通知相应的市、县管理中心重新采集。中心还将每核对各采血单位的产数，计算出新生儿疾病筛查的覆盖率。检测项目应用国际上目前最先进的时间分辨荧光免疫分析法进行检测，检测的项目：CH筛查检测TSH；PKU筛查检测PA的浓度。为保证检测质量，检测由专人负责进行。对检测结果为阴性的，一般不通知市、县管理中心，对阳性可疑病例，则进行复查，若仍为阳性，就反馈到市、县中心，市、县中心要配合做好阳性病例的召回（或追访）、复查和确诊工作。质量控制与病例追踪新生儿疾病筛查是一次性普查，责任重大，为此质量的控制显得十分重要。


新生儿疾病筛查 程序 在整个筛查过程中，滤纸的选择、血样的采集、采血卡的填写、血样的递送、试剂的选择、检查技术的控制以及结果的判断等各个方面都应严格把好质量关，并建立相应的网络进行督察。凡实验室检测异常或可疑病例，要及时复测，复测仍阳性的，则召回婴儿进行确诊检查。确诊后的患儿要及时给予长期、正确的药物治疗或饮食控制，以保证新生儿疾病筛查的社会效果。


新生儿疾病筛查 答疑 1．为什么要参加新生儿疾病筛查？新生儿疾病筛查是一种简易、快速和廉价的血斑试验。通过这种筛查可以及早发现孩子是否患有先天性遗传病，并进行及时的治疗，使其健康成长。2．新生儿疾病筛查是一种新的防治措施吗？早在1962年，美国就开始进行新生儿疾病筛查。随着医学技术的发展，通过这种手段可检查的疾病越来越多。我国现已列入《中华人民共和国母婴保健法》，提高我国出生人口素质的一大举措，符合广大人民群众、特别是年轻夫妇的良好愿望，理应受到大家的支持和合作。3．新生儿疾病筛查可以检查多少种疾病？一般而论，新生儿疾病筛查可以检查30多种遗传病，具体病种因筛查地区不同而异。但根据我国的《母婴保健法》明确指出：“医疗保健机构应当开展新生儿先天性甲状腺功能低下和苯丙酮尿症等疾病的筛查，并提出治疗意见”。在有些地区还开展先天性肾上腺皮质增生症的筛查工作。虽然这些遗传病多数是少见的，但可严重危害健康，轻者影响发育或引起智能低下，重者导致死亡。4．新生儿疾病筛查以什么时间采血最佳？采血应当在婴儿出生72小时并充分哺乳后进行，否则，在未哺乳、无蛋白负荷的情况下容易出现PKU筛查的假阴性。


新生儿疾病筛查 答疑 此外，在婴儿出生72小时后采血，可避开生理性TSH上升时期，减少了CH筛查的假阳性机会，并可防止TSH上升延迟的患儿产生减阴性。因各种原因提前出院、转院的婴儿，不能在72小时之后采血的，原则应当接产单位对上述婴儿进行跟踪采血，提高筛查的覆盖率，但时间最迟不宜超过出生后20天。5．孩子出生后看起来很健康，这样还有必要参加新生儿疾病筛查吗？是的，有必要。这是因为大多数患有先天性遗传病的婴儿往往在筛查前缺乏其特异性表现，一般要到6个月后才出现疾病固有的临床症状，并日趋加重，所有的一切将无法挽回。因一旦出现疾病的临床症状，表明疾病已进入晚期，即使治疗，智力低下也难以恢复；相反，若能在出生不久发现疾病，确诊治疗，那么，极大多数患儿的身心将得到正常的发育，其智力亦可达到正常人的水平。6．在家庭中一向没有先天性遗传病的子女，还有必要参加新生儿疾病筛查吗？有必要。这是因为虽然这些遗传病很少见，而且也没有这些疾病的家族史，但这些一贯健康的家庭也很有可能产生遗传缺陷的子女。7．收到复查通知是否意味着孩子得了某种疾病？不一定。通知复查有多种原因。最常见的原因是第一次的血样数量不足，无法完成全部试验。为了完成全部试验需要再次采血。


新生儿疾病筛查 答疑 这并不说明您的孩子有病。当然也有可能发现第一次试验有点问题，但又不能下最后结论，为慎重起见，不得不重做一次试验。一般而论，只有在重复试验异常时，医生才考虑有重新评价的必要。总之，如果您一旦收到复查通知，您就要尽快带您的孩子去复查，以便在您孩子还很幼小时就获得确诊。治疗越早，后遗症越少。8．如果孩子真的得了病，该怎么办？


冠状动脉异位起源 描述 冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉，双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。概述 Brooks于1885年首先报道2例病人。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0．26％。BlandWhite和GarlaNd等于1933年报道本病的临床表现。


冠状动脉异位起源 病理 左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。病理生理：左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。


冠状动脉异位起源 病理 与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70％左右，血液红细胞压积也从出生前70～80％，到出生后3个月左右下降到40％左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存；侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流，经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征，约80～90％的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生存入成年期。冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。


冠状动脉异位起源 临床表现 病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。体格检查：生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。


冠状动脉异位起源 辅助检查 胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。放射性核素心肌显像：用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大，左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。


冠状动脉异位起源 辅助检查 选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时，左冠状动脉可能显影。


冠状动脉异位起源 鉴别诊断 此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭，需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别，同时还要与原发性扩张型心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区连续性杂音等鉴别。心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。1.一般症状可按照症状的轻重缓急，发为三型：⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。


冠状动脉异位起源 鉴别诊断 多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。原发性扩张型心肌病本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。


冠状动脉异位起源 鉴别诊断 心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。川崎病本病是一种急性系统性血管炎，就是血管壁的炎症，并可发展到血管扩张(动脉瘤)，主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。本病开始表现为不可解释的高热，至少持续5天，患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血)，不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样，如麻疹或猩红热样皮疹，荨麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢，也常常发生在肛门会阴区。口腔改变表现为唇色亮红，皲裂，舌头充血，常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累，表现为手掌及足底充血和肿胀。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大，通常为单独的一个淋巴结，直径至少1.5cm。


冠状动脉异位起源 鉴别诊断 有时，其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现，因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应，即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。治疗措施 左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后甚为恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80％于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。


冠状动脉异位起源 手术治疗发展史 1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等曾分别施行主动脉-肺动脉造瘘术、肺总动脉缚扎术和心包腔内撒粉术，但疗效均见满意。1959年Sabiston成功地施行左冠状动脉结扎术。1966年Cooley应用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术。1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术。1974年NecHes成功地将左冠状动脉直接移植入升主动脉，或在升主动脉与左冠状动脉之间联接一段游离的左锁骨下动脉。1974年Hamilton和TaKeuchi分别应用心包膜和肺动脉壁缝成管道贯通肺动脉腔内，两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口作吻合术。


冠状动脉异位起源 手术操作 左冠状动脉结扎术经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常，体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50％，2岁以上病例手术死亡率显著降低。左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术施行这种手术可在体外循环下进行，但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。在体外循环下施行手术则经前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包，经右心耳切口于右心房内放置单根引血导管，升主动脉内插入给血导管。


冠状动脉异位起源 手术操作 建立体外循环后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉，将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术，术后吻合口张力太大，或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅，影响治疗效果，因而临床上未能得到推广应用。升主动脉-左冠状动脉联接术通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，使冠状动脉血供恢复正常的生理状态，近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。（1）异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术：胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合肺动脉切端。


冠状动脉异位起源 手术操作 这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果良好；但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。（2）用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术：1966年Cooley，1973年ElSaid，1974年Neches，1980年Arciniegas等先后应用一段倒转的自体或同种大隐静脉、锁骨下动脉或绦纶人造血管联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术，另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎，再纵向切开左冠状动脉总干，大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。采用对端吻合术者，则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下，缝合肺动脉壁切口。再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术。对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症，长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。


冠状动脉异位起源 手术操作 （3）肺动脉内通道术：这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补，肺动脉腔内血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游离的一段自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）替代肺动脉前壁（图3）。


冠状动脉异位起源 手术操作 影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展外科治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级。左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。右冠状动脉异位起源于肺动脉右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死。


冠状动脉异位起源 手术操作 升主动脉和肺动脉造影检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易。左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。


冠状动脉异位起源 并发症 本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。主要体征是肺底湿性罗音或全肺湿性罗音，肺动脉瓣第二音亢进，奔马律与交替脉，肝肿大，肝颈回流阳性，X线检查以左心室或左心房增大为主。


冠状动脉异位起源 并发症 实验室检查则左心衰竭有臂舌时间延长，飘浮导管测定肺动脉毛细血管楔嵌压增高;右心衰竭有臂肺时间延长、静脉压明显增高。预防 本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。


女生殖器 概述 女性生殖器不只有阴道而已，包括女性内生殖器和女性外生殖器，阴道只是女性生殖器的一部分。女性外生殖器指生殖器官的外露部分，又称外阴。包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、前庭、前庭大腺、前庭球、尿道口，阴道口和处女膜。女性内生殖器包括阴道、子宫、输卵管、卵巢等。子宫是孕育胎儿的场所，受精卵在这里着床，逐渐生长发育成成熟的胎儿，足月后，子宫收缩，娩出胎儿。女性从青春期到更年期期间，如果没有受孕，子宫内膜会在卵巢激素的作用下发生周期性变化及剥脱，产生月经。输卵管具有输送精子和卵子的功能，并且还是精子和卵子相遇受精的地方。受精后，孕卵经输卵管的输送进入子宫腔着床。卵巢是女性的性腺器官，内有许多卵泡，能产生并排出卵子，分泌性激素，维持女性特有的生理功能及第二性征。至绝经后，卵巢逐渐萎缩。


女生殖器 结构 外生殖器  女性外生殖器阴蒂　为什么说它是退化的呢？原因它在胚胎学上是与男性阴茎相同的同源器官，在人体解剖学上也有头部、体部、包皮，甚至可以随性兴奋而充血勃起，只是它较之男性的阴茎就太小了，更没有那么显赫，也不具备直接的生殖与排尿功能，所以说它是退化了。从外观上看它是一个很小的结节组织，很像阴茎，位于两侧小阴唇的顶端，在阴道口和尿道口的前上方。说它敏锐，是因为它富有感觉神经末梢，感觉特别敏锐，是女性最敏感的性器官，能象阴茎一样充血勃起，对触摸尤其敏感，可以唤起较其他部位更为直接、迅速、强烈的性兴奋、性快感和性高潮，与G点相比较，它在人群中的性兴奋唤起和体验更多、更为人们所熟识。夫妻间的恩爱相沫，无论是前奏、持续、高潮、消退或性兴奋再唤起，阴蒂都起着至关重要的作用。阴户　指女性的外部生殖器阴阜　阴毛下的柔软多肉组织，用以保护女性内生殖器。阴蒂包皮　用以保护阴蒂，由两片小阴唇的上方接合处形成。大阴唇　柔软丰厚的皮肤组织，包含可制造油脂的腺体和少量阴毛，为外阴两侧、靠近两股内侧的一对长圆形隆起的皮肤皱摺。


女生殖器 结构 前连阴阜，后连会阴；由阴阜起向下向后伸张开来，前面左、右大阴唇联合成为前联合，后面的二端会合成为后联合，后联合位于肛门前，但不如前联合明显。大阴唇外面长有阴毛。皮下为脂肪组织、弹性纤维及静脉丛，受伤后血肿。未婚妇女的两侧大阴唇自然合拢，遮盖阴道口及尿道口。经产妇的大阴唇由于分娩影响而向两侧分开。小阴唇　是一对柔软粘膜皱摺皮肤，在大阴唇的内侧，表面湿润。小阴唇的左右两侧的上端分叉相互联合，其上方的皮褶称为阴蒂包皮，下方的皮褶称为阴蒂系带，阴蒂就在他们的中间。小阴唇的下端在阴道口底下会合，称为阴唇系带。小阴唇粘膜下有丰富的神经分布，故感觉敏锐。前庭　两侧小阴唇所圈围的零形区称前庭。表面有粘膜遮盖，近似一三角形，三角形的尖端是阴蒂，底边是阴唇系带，两边是小阴唇。尿道开口在前庭上部。阴道开口在它的下部。此区域内还有尿道旁腺、前庭球和前庭大腺。前庭球　前庭球系一对海绵体组织，又称球海绵体，有勃起性。位于阴道口两侧。前与阴蒂静脉相联，后接前庭大腺，表面为球海绵体肌所覆盖。受伤后易出血。前庭大腺　前庭大腺又称巴氏腺。位于阴道下端，大阴唇后部，也被球海绵体肌所覆盖。是一边一个如小蚕豆大的腺体。


女生殖器 结构 它的腺管很狭窄，约为1.5～2厘米,开口于小阴唇下端的内侧，腺管的表皮大部分为鳞状上皮，仅在管的最里端由一层柱状细胞组成。性兴奋时分泌黄白色粘液，起滑润阴道口作用，正常检查时摸不到此腺体。尿道口　尿道口介于耻骨联合下缘及阴道口之间，为一不规则之椭圆小孔，小便由此流出。其后壁有一对腺体，称为尿道旁腺，开口于尿道后壁，常为细菌潜伏之处。阴道口　阴道对外的出口，是排出经血和阴道分泌物的位置，也是生产时胎儿头部露出的地方。处女膜　阴道口由一个不完全封闭的粘膜遮盖，这粘膜叫处女膜。处女膜中间有一孔，经血即由此流出。处女膜孔的大小及膜的厚薄各人不同。处女膜破后，粘膜呈许多小圆球状物，成为处女膜痕。会阴　是阴道口和肛门间的簿膜部分。分娩时会产生非常大的延展，能让胎儿头部顺利露出阴道口。内生殖器阴道  女性内生殖器阴道确切地应称之为生殖道，因为它既是性交时紧握阴茎的地方，也是接纳精液的场所；既是性生活性兴奋主要体验之所在，又是胎儿娩出的通道。在正常状态下长约8-10cm，宽度则为闭合状潜在腔隙，性兴奋时则发生非常大的变化，可以提供可变的大的空间。


女生殖器 结构 这是因为阴道壁由三层组织构成，表层为粘膜，中层为肌肉，外层为弹力纤维组织，阴道内有大量的皱壁，富有极好的延伸性和弹性。其上端比下端宽，下端开口于阴道，上端含纳宫颈，平时像个瘪气球，四壁紧靠在一起，性兴奋时可以出现内2/3扩张，俗称“内勃起”，外1/3紧握，又叫“高潮平台”，其弹力和扩张力使阴茎和阴道的结合达到至美的相容程度，有利性感的享受和精液的射入、暂存及精子游入宫腔。当然如果想要小孩，同时完成生殖繁衍功能。阴道壁在性兴奋时可能因周围静脉丛的扩张而出现渗出液以润滑阴道，有利于阴茎的插入和抽动。不过阴道壁的弹性、皱壁、渗液受内分泌、特别是雌激素的调控，幼女及绝经后的妇女阴道上皮薄，皱壁少，弹力差，自洁润湿作用弱，容易受创伤和引起感染。性高潮时的阴道周围括约肌和子宫肌肉的收缩可以客观地记录，但伴随的各种体验却无从反映，可以认为性高潮，性感体验是一个身体生理和大脑心理综合感受或功能表现，在女性更是如此。子宫　子宫位于盆腔内呈倒置梨形，周围的韧带将其固定在盆腔内。子宫分子宫体、子宫底和子宫颈三部分。从青春期到绝经期，女子的子宫内膜受体内女性激素的调节呈周期性变化，在每个月的一定时间内可接受受精卵的着床。


女生殖器 结构 子宫是孕育胎儿的场所，受精卵在这里着床，逐渐生长发育成成熟的胎儿，足月后，子宫收缩，娩出胎儿。子宫的容量在未受孕时不超过10毫升，在妊娠足月时可达4000毫升；子宫重量亦从50克左右，增加到1000克左右，以适应孕育胎儿的需要。女性从青春期到更年期期间，如果没有受孕，子宫内膜会在卵巢激素的作用下发生周期性变化及剥脱，产生月经。输卵管　输卵管约10至13厘米长的细管子，具有输送精子和卵子的功能，并且还是精子和卵子相遇受精的地方。成熟的卵子从卵巢排出后，由输卵管的伞端，从腹腔内把它输入输卵管。输卵管位于子宫两侧，其内壁的粘膜整个覆盖着能颤动的纤毛，卵子进入输卵管后，借助输卵管的蠕动和纤毛的运动，逐步向子宫方向移动。在这时候，如果遇到精子就结合成为受精卵，其一边不断分裂、发育，一边向子宫方向运行，然后进入子宫腔内着床。卵子如不受精，进入子宫腔后自行消亡。卵巢　卵巢是女性的性腺器官，内有许多卵泡。卵巢位于子宫的两旁，输卵管的后下方，左右两侧各一个，卵巢呈卵圆形，借助韧带固定在盆腔内，卵巢排出卵子，分泌女性激素。


女生殖器 结构 女性激素维持女子的第二性征，如乳房隆起，皮下脂肪堆积，发音尖细等;又维持女子性功能,它通过血液循环作用于全身。女子在青春期到绝经期，即13周岁左右到49周岁左右，每个月排出一个成熟的卵子。至绝经后，卵巢逐渐萎缩。子宫内膜　子宫内膜是指构成哺乳类子宫内壁的一层。对动情素和孕激素都起反应，因此可随着性周期（发情周期、月经周期）发生显著的变化。子宫颈　子宫颈位于子宫下部，近似圆锥体，长2.5～3cm，上端与子宫体相连，下端深入阴道。阴道顶端的穹隆又将子宫颈分为两部分：宫颈突入阴道的部分称宫颈阴道部，在阴道穹隆以上的部分称宫颈阴道上部。子宫颈外口　宫颈的中央为前后略扁的长梭性管腔，其上端通过宫颈内口与子宫腔相连，其下端通过宫颈外口开口于阴道。内外口之间即宫颈管。宫颈外口未生育女性呈圆形，经阴道分娩生育过的妇女呈横裂形。


女生殖器 胎儿摇篮 介绍  生儿育女公主和王子，既可以说是卵子和精子，又可以说是女儿与儿子，无论怎样他们都是当之无愧的。它们相聚、生长发育的初始地就是子宫。子宫的主要功能是孕育和营养胎儿，受孕后子宫为胚胎着床、发育、成长的场所。分娩时子宫收缩使胎儿及胎盘娩出。子宫位于骨盆腔中央，四周由韧带固定，前方通过子宫颈于阴道相连，两侧通过输卵管和卵巢相接。呈倒置的梨形，正常体积约为7.5*4.5*2.5cm。宫腔容积约5ml。由二层组织构成，内层为子宫内膜，其上2/3可随体内性激素的周期性变化而出现周期性的增殖和剥脱，剥脱物及出血即是月经。肌层非常强大，极富弹性和收缩力，为胎儿的生存和娩出作出巨大贡献，还有一个不为人知的作用是在性高潮时也会产生节律性收缩，主要感觉是在这个部位有广泛的愉悦欣快感。另外子宫肌肉的收缩还可促使产后自发止血、恶露排出和子宫回缩。子宫颈成人长约3cm，是连接阴道和子宫的通道，又是子宫的防御屏障，更是精子进入子宫完成“婚配大业”的第一门坎。周期性的宫颈粘液变化可造成利于或不利于精子通过的环境。


女生殖器 胎儿摇篮 它主要由结缔组织构成，表面由扁平和鳞状两种上皮组成，所以较阴道易发生感染肿瘤，宫颈糜烂成为常见的多发病，宫颈常成为许多慢性阴道感染，特别是性传播疾病感染的顽固病灶所在地。高潮性反应男女是有别的，较之男性，女子更注重情感的交流，温柔的呵抚，亲近的拥抱，许多时候只是以上的前戏性行为就可达到一定程度的兴奋和满足。和男性与射精直接关联的性高潮体验比较，女性一旦达到性高潮则较男性更强烈、更持久、更忘我，更欣快，也更多样性。女性的性兴奋过程亦可人为地分为四个阶段，即兴奋期、持续期、性高潮和消退期。兴奋期可由躯体、精神、想象、文学艺术作品等唤起，唤起的速度和程度每个人差异很大。女性性兴奋的特征是阴道出现润滑作用，阴道内2/3扩张，子宫颈和子宫体上升，大阴唇伸展，不过阴蒂还未出现真正的勃起，只有轻度的增大。此时乳头开始勃起，乳房增大，肿胀，上腹部先出现红斑丘疹，随意肌紧张，阴道壁扩张，腹壁和肋间肌张力增加，心率增加，呼吸加快，血压上升。持续期是性兴奋在基线之上呈显著增高，并且维持在一定的水平之上，若有刺激兴奋还会进一步加强，在女性这一期较长且有较大变化，很多人因男子的射精中止性交而使兴奋到此结束。


女生殖器 胎儿摇篮 在持续期阴道的外1/3发生显著充血，出现“高潮平台”和“紧握作用”，正因为如此，阴茎的大小对女性的性感影响不大。这时阴道内2/3略扩张，子宫也相应升提，阴蒂头和阴蒂体向耻骨联合退缩。此时乳头饱满，乳房继续增大，乳晕充血显著，性红晕遍布全身，肌肉紧张性增加，甚至出现轻微的痉挛性收缩。肛门括约肌随意性收缩，心率约110-175次/分，血压上升10-60毫米汞柱。


女生殖器 损伤保护 损伤不少女性在月经尚未恢复之前，卵巢就先有了排卵，加之哺乳对排卵的作用在产后3个月逐渐减弱，如果不注意避孕，便很有可能怀孕。在分娩后，一定要在两年内避免怀孕，尤其是在分娩后的一年之内。否则，一旦在此期间怀孕，子宫在做人工流产手术时容易发生穿孔。子宫穿孔子宫穿孔是女性生殖道器械损伤中最为常见的一种意外，多见于人工流产手术、放置或取出宫内节育器、怀孕中期引产及诊断性刮宫等情况。除此，使用探针、宫颈扩张器、吸管、刮匙、胎盘钳或手指也可造成子宫穿孔。引起原因做高危人工流产手术者容易发生这种意外。高危人工流产者是指阴道分娩或做人工流产手术不足半年的女性，尤其是给婴儿哺乳的母亲，由于子宫刚刚复原，极为柔软，尚还出于充血状态，在做人工流产手术操作时，非常容易发生子宫收缩不良、出血或穿孔等；一年内做过剖宫产者，由于子宫的切口尚未愈合，所以不太牢固，也很容易在做人工流产手术时发生穿孔；一年内做过多次人工流产手术者，子宫内膜会因多次被搔刮而使基底层受损，不仅肌肉层变得薄而脆弱，而且纤维组织修复已使子宫失去了应有的弹性，受到器械刺激时易导致穿孔发生；子宫长有肌瘤或带节育器怀孕、子宫高度前屈或后屈、子宫畸形者，也容易发生子宫穿孔。


女生殖器 发育异常 1、正常管道形成受阻所致异常，包括处女膜闭锁、阴道横膈、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁；2、副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常；3、副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和中隔子宫等。


女生殖器 感染 危害女性生殖道感染的危害是较大的。由于女性生殖道生理的脆弱，很容易被细菌、病毒、支原体等感染。除了生殖道本身受到影响外，还会引起一系列的并发症。反复的生殖道感染，会导致生殖器肿瘤、月经疾患、不孕不育、妊娠疾病、产科疾病等。生殖道感染首先是影响女性自身。非特异性阴道炎、滴虫性阴道炎、霉菌性阴道炎、淋菌性阴道炎、非淋菌性阴道炎、尖锐湿疣、衣原体支原体、弓形体等感染均给女性带来痛苦，严重者影响工作、学习和正常生活，影响家庭和睦，影响下一代人。传染不仅如此，一些疾病还具有较强的传染性。这些疾病，均会通过性活动、衣物、用具、用品等直接传播给他人，影响夫妻感情，甚至秧及社会安定。在西方，艾滋病等性病的流行，已经成为严重的社会问题。在我国，虽然不是那么严重，但性病的区域、人数日趋增加，也达到了令人担忧的地步。生殖道疾病的发生和蔓延，直接影响的女性的心理健康。生殖道感染性疾病，常被人称之为“难言之隐”，罹患这类病症，往往使人烦躁不安，日久常常导致精神上功能失调，降低工作效率，削弱女性意志，心理上造成压抑和自卑。严重、久治不愈的患者，还会产生轻生念头，因而不得不引起人们的重视。


女生殖器 感染 预防西医认为阴道的环境经常受到宿主的代谢产物、细菌本身的产物及外源性因素（性交、冲洗及其他干扰）而不稳定。阴道菌群非常复杂，除原虫、真菌外，尚包括很多需氧菌及厌氧菌，这些微生物可分为共栖的及病理性的，都生长在～个共同的环境内，各微生物之间可能有桔抗作用。另一个影响其生长的是氢离子浓度，在pH3.8～4.2时，有利于共栖菌的繁殖，尤其是乳酸杆菌，这是健康阴道中的主要菌种，阴道液中的密度可达105～108ml，当阴道被微生物感染后，假使乳酸杆菌占优势，仍能维持pH3.8～4.2，则不会致病，而且乳酸杆菌还能产生H202，对其他微生物有毒性作用而抑制其繁殖。其他如乳链球菌、肠杆菌、变形杆菌、加夫基球菌、韦永球菌等在阴道下端常见，平时不产生症状。阴道菌群之间彼此制约，使病理细菌不能有所作用，假使这种平衡被破坏，互相制约作用消失，所以氢离子浓度下降，乳酸杆菌失去优势，病理菌得以繁殖，就产生症状。细菌性阴道病是由于阴道内乳酸杆菌减少而其他细菌大量繁殖，主要有加特纳氏菌、各种厌氧菌及支原体引起的混合感染。


女生殖器 感染 滴虫性阴道炎由阴道毛滴虫引起，属性传播性传染病，传染途径通过直接传染（通过性交传播，患滴虫性阴道炎的配偶，其精液中75%可找到滴虫）和间接传染（通过各种浴具、游泳池、公共厕所或污染的衣服、器械），在普查中，滴虫的检出率为3.56%，其中有部分妇女无炎症表现称之为带菌者。念珠菌性阴道炎主要由白色念珠菌引起，正常健康阴道内，亦常可少量寄生此菌，但一般不发病，当机体免疫功能低下或发生菌群失调时即繁殖面致病，故多见于妊娠、糖尿病、应用免疫抑制剂、长期抗生素应用者，另外在潮湿湿热的环境中，也易感染。据统计，非孕妇女中约10%及孕妇中三分之一感染本病，但因症状明显而就诊者少。至于非白色念珠菌（如光滑球拟酵母菌等）引起的阴道炎的发病率由1988年的9.9%上升到1995年的17.2%，已感染HIV的妇女受非白色念珠菌感染者比来感染者多两倍；患复发性念珠菌性阴道炎的妇女感染非白色念珠苗比感染白色念珠菌多2.47倍。因此，用碱性的沐浴露或自来水清洗是不科学的，频繁使用药字号洗液、消毒护垫等，也容易破坏阴道弱酸性环境，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，Ph4弱酸配方的女性护理液更适合日常的清洁保养，可以每天使用。


女生殖器 激素调节 在青春期前，卵巢激素的分泌量虽然不大，但由于下丘脑GnRH神经元对卵巢激素反馈抑制作用的敏感性较高，而且GnRH神经元尚未发育成熟，所以GnRH的分泌很少，腺垂体FSH与LH分泌以及卵巢的功能也相应处于低水平状态。至青春期，下丘脑GnRH神经元发育成熟，对卵巢激素的反馈抑制作用的敏感性也明显降低，GnRH的分泌增加，FSH和LH分泌也之时差加，卵巢功能开始活跃，呈现周期性变化，表现为卵泡的生长发育、排卵与黄体形成，周而复始，在卵巢甾体激素周期性分泌的影响睛，子宫内膜发生周期性剥落，产生流血现象，称为月经（menstruation），所以女性生殖周期称为月经周期（menstrualcycle）。哺乳动物也有类似周期，称为动性周期。卵巢与子宫的周期性变化，是在下丘脑-垂体-卵巢轴的调控下完成的。卵巢的周期性变化是月经周期形成的基础。习惯上将卵巢周期分为卵泡期与黄体期两个阶段。（一）卵泡期卵泡的生成发育从原始卵泡开始。人每次月经周期通常只有一个原始卵泡在激素的调控下发育成熟，原始卵泡经初级卵泡与次级卵泡期，最后发育为排卵前卵泡（成熟卵泡）。


女生殖器 激素调节 原始卵泡发育到初级卵泡的早期，不受垂体促性腺激素的控制，其发育取决于卵泡本身的内存因素。到初级卵泡发育晚期，颗粒细胞上出现了FSH受体，内膜细胞上出现了LH受体。到次级卵泡期，颗粒细胞上出现了FSH受体数量进一步增加，FSH在雌激素的协高作用下，诱导颗粒细胞出现LH受体，并随着卵泡发育成熟，颗粒细胞与内膜细胞上的LH受体不断增加。从初级卵泡发育阶段开始，卵泡接受垂体促性腺激素的控制，促使其发育成熟。卵泡期开始时，血中雌激素与孕激素浓度均处于低水平，对垂体FSH与LH分泌的反馈抑制作用较弱，血中FSH表现逐渐增高的趋势，一二日后LH也有所增加。近年发现，卵泡液中存在一种促进FSH分泌的蛋白质，称为促FSH释放蛋白（FSH-releasingprotein），可能对FSH的增加起一定的作用。生长发育的卵泡颗粒细胞上，除FSH受体增加外，还出现胰岛素样生长因子（IGF）及上皮生长因子（EGF）等与细胞增殖有关因子的受体，在FSH与各生长因子的作用下，颗粒细胞明显发育与分化，并产生芳香化酶，可将内膜产生并弥散转运至颗粒细胞的雄激素（主要为雄烯二酮）转变为雌激素。


女生殖器 激素调节 LH与内膜细胞上的LH受体结合，通过cAMP-蛋白激酶系统，使胆固醇转变为雄激素。内膜细胞产生雄激素，而在颗粒细胞转变为雌激素，称为雌激素分泌的双重细胞学说（图12-2）。排卵前一周左右，卵泡分泌的雌激素明显增多，血中的浓度迅速上升，与此同时，血中FSH的水平有所下降，这是因为：①雌激素选择地对FSH分泌产生抑制作用；②颗粒细胞产生的卵泡抑制素也对FSH分泌发挥抑制作用。值得指出的是FSH浓度暂时处于低水平，但雌激素浓度并不因此而减少，却反而持续增加，其原因是雌激素可加强内膜细胞的分化与生长，可使LH受体数量增加，从而加强合成雄激素及转变为雌激素的过程。至排卵前一天左右，血中雌激素浓度达到顶峰，在其作用下，下丘脑增强GnRH分泌，GnRH经垂体门脉转运至腺垂体，刺激LH与FSH的分泌，以LH的分泌增加最为明显，形成LH高峰（LHsurge）。若事先用抗激素血清处理动物，则LH峰不再出现。毁损恒河猴下丘视前区后，LH峰也消失。所以，LH峰是由雌激素高峰所诱导出现的，雌激素这种促进LH大量分泌的作用，称为雌激素的正反馈效应。


女生殖器 激素调节 在LH峰出现之前，卵母细胞已基本发育成熟，但由于包围卵母细胞的颗粒细胞分泌一种卵母细胞成熟抑制因子（oocytematurationinhibitor,OMI），使卵母细胞成熟分裂中断于前期。LH峰出现的瞬间，高浓度的LH立即抵消OMI的抑制作用，卵母细胞恢复中断了的成熟分裂。成熟卵泡向效巢表面突出，形成透明的卵泡小斑。LH在孕酮的配合下，使卵泡壁溶解酶（如纤溶酶与原酶等）活性增加，导致卵泡壁溶化和松懈。此外LH又可使卵泡分泌前列腺素，后者促使卵泡壁肌样细胞收缩，于是卵细胞与附着的透明带，放射冠从破裂的卵泡壁处被排出，定过程称为排卵(ovulation)。排出的卵子旋即被输卵管伞捕获被抑制，而注射外源LH或HCG（见后文）则能诱发排卵，可见LH峰是控制排卵发生的关键性因素。在人类，每个月经周期起初有15-20个原始卵泡同时开始生长发育，但是通常只有1个卵泡发育成为优势卵泡，最后发育成熟并排卵，其它卵泡均先后退化并形成闭锁卵泡，其原因尚不十分清楚。在卵泡期中，子宫内膜也发生相应的变化，主要表现为内膜增厚，腺体增多并变长，此期长为增生期。


女生殖器 激素调节 （二）黄体期（排卵后期）卵细胞排出后残余的卵泡壁内陷，血管破裂，血液进入腔内凝固，形成血体。血液被吸收后，大量新生血管长入，血体转变为一个血管丰富的内分泌腺细胞团，外观呈黄色，故称为黄体（corpusluteum）。在LH作用下，颗粒细胞与内膜细胞分别转化为粒黄体细胞与膜黄体细胞。LH通过cAMP-蛋白激酶系统，促使黄体细胞分泌大量的孕激素与雌激素，血中孕酮与雌二醇浓度因而明显升高。在月经期中，雌激素发生二次升高，第一次升高发生在卵泡期，第二次升高发生在黄体期，但第二次升高的程度稍低于第一次。在黄体期，料主水平的雌激素有增加黄体细胞上LH受体的作用，故有利于LH促进孕酮的合成，使孕酮维持于高水平。孕酮和雌激素浓度增加，将使下丘脑与腺垂体受到抑制，GnRh释放减少。FSH与LH在血中浓度相应下降。在黄体期，子宫内膜在雌激素作用的基础上又接受孕激素的刺激，内膜细胞体积增大，糖原含量增加腺管由直变弯，分泌含糖原的粘液，故称分泌期。在子宫的分泌期，一切为妊娠作好准备，“迎接”受精卵子。


女生殖器 激素调节 若不受孕，黄体的寿命为12-15天，黄体即退化，血中孕激素与雌激素浓度明显下降，子宫内膜血管发生痉挛性收缩，随后出现子宫内膜脱落与流血，出现月经。雌激素与孕激素分泌减少，使腺垂体FSH与LH的分泌又开始增加，重复另一周期。如怀孕，胎盘分泌绒毛膜促性腺激素（CG），使黄体功能继续维持一定时间，适应妊娠的需要。


女生殖器 分泌功能 卵巢分泌的雌激素主要为雌二醇（estradiol,E2），孕激素主要为孕酮(progesterone,P)。此外，卵巢还分泌少量的雄激素。雌二醇是C-18类固醇激素，孕酮是C-21类固醇激素。血中70%雌二醇与SHBG结合，25%与血浆白蛋白结合，其余为游离型；孕酮在血中约有48%与CBG结合，约有50%与血浆白蛋白结合，其余为游离型，雌二醇和孕酮主要在肝降解，雌三醇是雌二醇主要代谢产物，而孕二醇是孕酮的主要降解产物。这些代谢产物与葡萄糖醛酸或硫酸结合，随尿排出体外。雌激素雌激素主要的作用是促进女性生死器官的发主育和副性征的出现，并维持在正常状态。此外，雌激素对代谢也有明显的影响1．对生殖器官的作用雌激素与卵巢、输卵管、子宫以及阴道粘膜上靶细胞受体结合，引起细胞DNA、RNA和蛋白质合成增加，促进细胞分裂与生长，从而使上述这些靶器官生长发育，并维持其正常功能。如在青春期前雌激素过少，则生殖器官不能正常发育；雌激素过多，则会出现早熟现象。（1）卵巢：雌激素除了通过反馈调节经下丘脑-垂全间接影响卵巢活动外，对卵巢也有直接作用。实验证明，卵巢组织培养时，雌激素可加速其生长，雌激素可协同FSH促进卵泡发育。


女生殖器 分泌功能 FSH在雌激素的协同下，诱发并增加卵泡上LH受体，从而使卵泡对LH的敏感性增加。可见，排卵前的雌激素高峰一方面通过正反馈诱导LH峰的出现；另一方面协同FSH使卵泡上的LH受体增加，有利于LH与期受体结合，并诱发排卵。因此，雌激素是卵泡发育成熟并抑卵不可缺少的调节因素。（2）输卵管：雌激素促进输卵管上皮细胞增生，分泌细胞、纤毛细胞与平滑肌细胞活动增强促进输卵管运动，有利于精子与卵子的运行。（3）子宫：雌激素促进子宫发育，内膜发生增生期的变化。雌激素也促进子宫肌的增生，使肌细胞内肌纤蛋白和肌凝蛋白的含量增加。在雌激素的作用下，子宫肌的兴奋性增高，提高子宫肌对催产素的敏感性。在雌激素的作用下，子宫颈分泌大量清亮、稀薄的粘液，其中的粘蛋白沿宫纵行排列，有利于精子穿行。（4）阴道：雌激素可使阴道粘膜基底细胞分裂周期缩短，上皮细胞增生，糖原含量增加，表浅细胞角化，粘膜增厚并出现皱折。糖原分解使阴道呈酸性（pH4-5），利于阴道乳酸菌的生长，从而排斥其它微生物的繁殖，所以雌激素能增强阴道的抵抗力，随着人月经周期与动物动性周期的变化，阴道涂片所显示的粘膜脱落上皮细胞类型，也出现周期性变化。


女生殖器 分泌功能 在雌激素的作用下，涂片以表浅细胞为主，雌激素水平愈高，则表浅细胞的角化程度愈明显。2．对乳腺和副性征的影响雌激素刺激乳腺导管和结缔组织增生，促进乳腺发育，并使全身脂肪和毛发分布具有女性特征，音调较主，骨盆宽大，臀部肥厚。3．对代谢的作用雌激素对代放的作用比较广泛，主要有：①雌激素刺激成骨细胞的活动，而抑制破骨细胞的活动，加速骨的生长，促进钙盐沉积，并能促进骨骺软骨的愈合，因而在青春期早期女孩的生长较男孩为快，而最终身高反而较矮；②雌激素可降低血浆胆固醇与β脂蛋白含量，并促进肝全盛一些特殊的蛋白质，如纤维蛋白原、CBG和TBG等；③雌激素可使体液向组织间隙转移，由于血容量减少而引起醛固酮分泌，促进肾小管对水和钠的重吸收，从而导致水、钠潴留。孕激素孕激素主要作用于子宫内膜和子宫肌，适应孕卵着床和维持妊娠。由于孕酮受体含量受雌激素调节，因此孕酮的绝大部分作用都必须在雌激素作用的基础上才能发挥。1．子宫孕酮促使在雌激素作用下增生的子宫内膜进一步增厚，并发生分泌期的变化，有利于孕卵着床在子宫腔的生存和着床。着床后，孕酮促进子宫基质细胞转化为蜕膜细胞。蜕膜细胞体积较大，胞浆富含糖原颗粒，为胚泡提供丰富的营养物质。


女生殖器 分泌功能 另外，孕酮能使一些实验动物的子宫肌细胞膜发生超极化，对刺激的阈值升高，兴奋性降低，并使子宫肌对催产素的敏感性降低，防止子宫收缩，保持胚胎生长的环境，并可抑制母体的免疫排斥反应，因而不致将孕体排出子宫。孕酮使宫颈粘液减少而变稠，粘蛋白分子弯曲，交织成网，使精子难以通过。2．乳腺在雌激素作用的基础上，孕激素主要促进乳腺腺泡发育，并在妊娠后为泌乳作用好准备。3．产热作用女性基础体温在排卵前先出现短暂降低，而在排卵后升高0.5℃左右，并在黄体期一直维持在此水平上，临床上常将这一基础体温的双相变化，作为判定排卵的标志之一。妇女在绝经或卵巢摘除后，这种双相的体温变化消失，如果注射孕酮则可引起基础体温长高，因此认为基础体温的升高与孕酮有关。雄激素女子体内有少量的雄激素，是由卵泡内膜细胞和肾上腺皮质网状带细胞产竹。适量的雄激素配合雌激素可刺激阴毛及腋毛的生长，女子雄激素过多时，可引起男性化与多毛症。雄激素能增强女子的性欲，维持性快感，这可能由于它促进阴蒂的发育并提高其敏感性，或是由于它对中枢神经系统的作用。


女生殖器 妊娠 妊娠是新个体产生的过程，包括受精、着床、妊娠的维持、胎儿的生长以及分娩。受精精子与卵子在输卵管壶腹部相遇而受精，精子与卵子相融合时称为受精卵。每一个精子和卵子各含23个染色体，受精卵则含有23对染色体。因此具有父母双方的遗传特性。射入阴道的精子进入输卵管与卵子相遇的过程比较复杂。精子有运动不完全依靠本身的运动，宫颈、子宫和输卵管对精子的运动都起到一定的作用。精液射入阴道后穹窿后，很快（约1min）就变成胶冻样物质，使精液不易流出体外，并有暂进保持精子免受酸性阴道液的破坏作用。但是，阴道内的精子绝大部分被阴道内的酶杀伤失去活力，存活的精子随后又遇到宫颈粘液的拦截。月经中期在雌激素的作用下，宫颈粘液清亮、稀薄，其中的粘液蛋白纵行排列成行，有利于精子的穿行，而黄体期的孕激素的作用下，宫颈粘液变得粘稠，粘液蛋白卷曲，交织成网，使精子能以通过。总之，宫颈作为精子在女生生殖道内要通过的第一个关口，它在排卵时，为精子的穿行提供了最优越的条件。一部分精子靠本身的运动及射精后引起的子宫收缩，进入子宫腔内。精液中含有很高浓度的前列腺素，可刺激子宫发生收缩，收缩后的松弛造成宫腔内负压，可把精子吸入宫腔。


女生殖器 妊娠 精子进入输卵管后，在其中的运行主要受输卵管蠕动的影响。月经中期在雌激素的作用下，输卵管的蠕动由子宫向卵巢方向移行，推动精子由峡部运动至壶腹部。黄体期分泌的大量孕酮能抑制输卵管的蠕动。一次射精虽能排出数以亿计的精子，但最后能到达受精部位的只有15-15个精子，到达的时间约在性交后30-90min。精子在女性生殖道内的受精能力大约只能保持48h。大多数哺乳动物和人类，精子必须在雌性生殖道内停留一段时间，方能获得使卵子受精的能力，称为精子获能（capaciTATion）。精子经过在附睾中的发育，已经具备了受精能力，但在附睾与精浆中存在去获能因子。它使精子的受精能力受到了抑制。当精子进入雌性生殖道内后，能解除去获能因子对精子的抑制，从而使其恢复受精能力。获能的主要场所是子宫，其次是输卵管，宫颈也可能有使精子获能的作用。精子与卵子在输卵管壶腹部相遇后尚不能立即结合，顶体外膜与精子头部的细胞膜首先融合，继之破裂，形成许多小孔，释放出顶体膜，以溶解卵子外围的放射冠及透明带，这一过程称为顶体反应。顶体酶包含多种蛋白水解酶，如放射冠穿透酶可使放射冠的颗粒细胞松解，脱离卵细胞外围。


女生殖器 妊娠 颗粒细胞脱落后，在透明带周围仍残存一层放射冠基质，可在透明质酸酶的作用下，这些基质被水解，使透明带暴露出来。透明带为糖蛋??解，促进精子能突破透明带的一个局限区到达并进入卵细胞内，在一个精子穿越透明带后，精子与卵细胞接触，激发卵细胞发生反应，主要是位于卵细胞周边部的皮质颗粒包膜与卵细胞膜逐渐融合、破裂，并向卵周隙释放其内容物，有人认为，释放物作用于透明带，使其变质，或其种物质起封锁透明带的作用，使其他精子难以再穿越透明带进入卵细胞内。精子进入卵细胞后立即激发卵细胞完成第二次成熟分裂，并形成第二极体。进入卵细胞的精子，其尾部迅速退化，细胞核膨大形成雄性原核，随即与雌性原核融合，形成一个具有46染色体的受精卵。受精卵在输卵管的蠕动和纤毛的作用下，逐渐运行至子宫腔。受精卵在运行途中，一面移动，一面进行细胞分裂，经胚球和桑椹期阶段，发育为胚泡（blastocyst）。在受精后第四五天，桑椹胚或早期胚泡进入子宫腔，桑椹胚在子宫腔内继续分裂变成胚泡。胚泡在子宫腔内停留2-3天，胚泡外面的透明带变薄，胚泡可以直接从子宫内膜分泌的液体中吸收营养。着床着床是胚泡植入子宫内膜的过程，经过定位、粘着和穿透三个阶段。


女生殖器 妊娠 着床成功的关键在于胚泡与子宫内膜的同步发育与相互配合。胚泡的分化与到达子宫的时间必需与子宫内膜发育程度相一致。胚泡过早或过迟到达子宫腔，将使着床纺明显降低，甚至不能着床。在着床过程中，胚泡不断地发出信息，使母体能识别妊娠发生相应的变化。胚泡可产生多种激素和化学物质，如绒毛膜促性腺激素，它能刺激卵巢黄体转变为妊娠黄体，继续分泌妊娠需要的孕激素。近年发出，受精24h的的受精卵便可产生早孕因子（earlypregnancyfactor），它能抑制母体淋巴细胞的功能，使胚泡免遭母体排斥。检测早孕因子可进行超早期妊娠诊断。子宫仅在一个极短的关键时期内允许胚泡着床，此时期为子宫的敏感期或接受期。在此时期内，子宫内膜受到雌激素与孕激素的协同作用，可能分泌某些物质，激活胚泡着床。引起子宫内膜着床反应的机制尚不十分清楚，可能与胚泡子宫内膜产生某种激肽，释放组胺，或与胚泡分泌的蛋白水解酶和产生的CO2有关。胚泡产生的CO2扩散到子宫内膜，再进入子宫的微血管，在胚泡附近形成一个CO2梯度场。CO2可使滋养层细胞和子宫内膜上皮细胞表面的粘蛋白粘性增高，在着床时有胚泡粘着并植入，此外，CO2还能刺激子宫内膜的基质发生蜕膜反应。


女生殖器 妊娠 妊娠维持正常妊娠的维持有赖于垂体、卵巢和胎盘分泌的各种激素相互配合，在受精与着床之前，在腺垂体促性腺激素的控制下，卵巢黄体分泌大量的孕激素与雌激素，导致子宫内膜发生分泌期的变化，以适应妊娠的需要。如未受孕，黄体按时退缩，妥激素与雌激素分泌减少，引起子宫内膜剥脱流血；如果受孕，在受精后第六天左右，胚泡滋养层细胞便开始分泌绒毛膜促性腺激素，以的逐渐增多，刺激卵巢黄体变为妊娠黄体，继续分泌孕激素和雌激素。胎盘形成后，胎盘成为妊娠期一个重要的内分泌器官，大量分泌蛋白质激素、肽类激素和类固醇激素。1．人绒毛膜促性腺激素（humanchorionicgonadotropin,HCG）HCG是由胎盘绒毛组织的合体滋养层细胞分泌的一种糖蛋白激素，分子量为45000-50000。HCG分子由α亚单位与β亚单位组成。其α亚单位氨基酸的数量与序列几乎与LH相同，其β亚单位的氨基酸也有很大部分与LH相同，但在β亚单位的羧基端约有30个氨基酸是独特的。因此，HCG与LH的生物学作用与免疫特性基本相似。卵子受精后第六天左右，胚泡形成滋养层细胞，开始分泌HCG，但其量甚少。


女生殖器 妊娠 妊娠早期形成绒毛组织后，由合体滋养层细胞分泌大量的HCG，而且分泌量增长很快，至妊娠8-10周，HCG的分泌达到高峰，随后下降，在妊娠20周左右降至较低水平，并一直维持至妊娠末。如无胎盘残留，于产后四天轿中HCG消失。在妊娠过程中，尿中HCG含量的动态变化与血液相似。因为HCG在妊娠早期即出现，所以检测母体血中或尿中的HCG，可作为诊断早孕的准确指标。在早孕期，HCG刺激卵巢黄体转变成妊娠黄体，妊娠黄体的寿命只有10周左右，以后便发生退缩，与此同时胎盘分泌孕激素和雌激素，逐渐接替了妊娠黄体的作用。2．其他蛋白质激素和肽类激素胎盘还可分泌人绒毛膜生长素、绒毛膜促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素GnRH，以及β-内啡肽等。人绒毛生长素（humanchorionicsomatomammotropin,HCS）为合体滋养层细胞分泌的单链多肽，含191个氨基酸残基，其中96%与人生长素相同，因此具有生长素的作用，可调节母体与胎儿的糖、脂肪与蛋白质代谢，促进胎儿生长。最初发现HC时，证明它对动物有很强的催乳作用，故命名为人胎盘催乳不比(humanplacentallactogen,HPL)。


女生殖器 妊娠 后来的研究证明，HPL对人几乎没有催乳作用，而主要是促进胎儿生长，因此在国际会议上将其定名为HCS。3．类固醇激素胎盘本身不能独立产生类固醇激素，需要从母体或胎儿得到前身物质，再加工制成孕激素与雌激素。（1）孕激素：由胎盘合体滋养层细胞分泌，胎盘不能将醋酸盐转变为胆固醇，而能将自母体进入胎盘的胆固醇变为孕烯醇酮，然后再转变为孕酮。胎儿肾上腺虽能合成孕烯醇酮，但由于缺乏3β-醇甾脱氢酶，故不能将孕烯醇酮转变为孕酮，而胎盘此种酶的活性很强，能把来自胎儿和母体的孕烯醇酮转变为孕酮。在妊娠期间，母体血中孕酮浓度随着孕期的增长而稳步上升，在妊娠10周以后，由胎盘代替卵巢持续分泌孕酮，血中孕酮迅速增加，至妊娠足月时达高峰，平时浓度可达600nmol/L。（2）雌激素：由母体和胎儿肾上腺产生的脱氢异雄酮硫酸盐，进入胎盘最后转变为雌酮和雌二醇，但生成量极少。胎盘分泌的雌激素主要为雌三醇，其合成的途径是，胎儿肾上腺的脱氢异雄硫酸盐先在胎儿肝中羟化，形成16α-痉脱氢异雄酮硫酸盐，然后随血液进入胎盘，在胎盘内脱去硫酸基，成为16α-羟脱氢异雄酮，再经芳香化酶的作用，转化为雌三醇。


女生殖器 妊娠 由此可见，雌三醇的生成是胎儿、胎盘共同参与制造的，故把两者称为胎儿-胎盘单位。检测母体血中雌三醇的含量多少，可用来判断胎儿是否存活。


女生殖器 畸形 分类女性的生殖器官，简单地说说可分两大部分：一部分露在身体外面叫做外生殖器；一部分藏在身体内部叫做内生殖器。外生殖器也叫外阴，外阴存在于两大腿根部间，眼睛可以看得到，外阴包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、前庭大腺、尿道口、阴道口及处女膜。内生殖器包括阴道、子宫、输卵管及卵巢。由于胚胎本身内在的缺陷(如染色体的异常)，或者因为生存条件的变异都可影响生殖器官的正常发育，即出现发育停滞或异常，这些现象统称为女性生殖器官发育异常，也就是通常说的“生殖器畸形”。例如，副中肾管发育停滞可发生先天性无奶道、无子宫或子宫发育不良。一侧副中肾管发育可形成单角子宫。如双侧副中肾管融合不完全可出现子宫。当双侧副中肾管尾端融合并与泌尿生殖窦相通时，如这时出了发育障碍就可造成阴道横膈，甚至阴道部分或全部闭锁。总之，在怀孕早期，正当胎儿的女性生殖器官分化形成期，受到内因或外因的干扰，使双侧副中肾管未能及时融合，或虽融合但未及时与泌尿生殖窦沟通，或者出现某一部分发育停滞等。这样就会产生女性生殖器官的各种畸形。下面为大家介绍几种女性比较常见的生殖器畸形。大阴唇大阴唇畸形：很多女性对现在所说的大阴唇整形手术不是很了解。


女生殖器 畸形 其实大阴唇的作用是很多的，所以在大阴唇不完美的情况下会导致很多的疾病，所以我们要积极的治疗。大阴唇覆盖小阴唇、阴道口及尿道外口，不让外界有害物入侵，忠实地保卫着泌尿及生殖系的安全。大阴唇是女性外生殖器中不可缺少的一部分。在胚胎早期，男女的生殖器源于同一个胚芽。随着胚胎的发育，逐渐分成男女，生殖器随之出现性别差异。但两者的一些结构、功能仍然有着极其相似的地方。小阴唇小阴唇畸形：小阴唇于两腿之间，在两腿并拢时，小阴唇两片会自然合拢，完全盖往尿道及阴道口，一来防止这两个部位因磨擦而受伤，亦可防止外来污染，且可保持阴部尤其是阴道之湿润。但如小阴唇太长，不只是美观的问题，主要是不利阴道分泌物排出，也不易保持清洁，因『上小号』后尿液容易残留在阴部附近造成感染，而使分泌物即俗称『白带』会增加，更有一股特殊气味，让人尴尬。再来是小阴唇凸出的部位，因长期走路磨擦，一般颜色会变得较黑，又长又黑，且该部位感觉也较钝，容易让亲密的人误以为自己性生活太过于频繁。


女生殖器 畸形 阴蒂畸形阴蒂畸形：阴唇肥大的治疗通常以作阴蒂大部分切除，适当保留阴蒂头部或作阴蒂部切除术，通常于阴蒂北部作切口，大部切除阴蒂体部，阴蒂头部仍宜作适当保留，以注意保护女士的性敏感区。术后应注意阴部清洁及留置尿管，以使伤口早日痊愈和预防感染。同时，术后常规应用有效抗生素以防治感染。


女生殖器 检查 女性生殖器检查主要包括女性妇科疾病的检查，如外阴、阴道、子宫、附件等部位的检查。外阴检查正常外阴，阴毛呈尖端向下，三角形分布，大阴唇色素沉着，小阴唇微红，会阴部位无溃疡、皮炎、赘生物及色素减退，阴蒂长度<2.5cm，尿道口周围粘膜淡粉色，无赘生物。已婚妇女处女膜有陈旧性裂痕，已产妇处女膜及会阴处均有陈旧性裂痕或会阴部可有倒切伤痕。必要时有时医生会嘱患者向下屏气，观察有无阴道前后壁膨出、子宫脱垂或尿失禁等。阴道检查阴道壁粘膜色泽淡粉，有皱襞，无溃疡、赘生物、囊肿、阴道隔及双阴道等先天畸形。正常阴道分泌物呈蛋清样或白色糊状，无腥臭味，量少，但于排卵期及妊娠期增多。如有异常，患者会出现相应临床症状，即局部瘙痒、烧灼感等，医生会详细记录，并予以化验。宫颈检查正常宫颈周边隆起，中间有孔。未产妇呈圆形，已产妇呈“一”字形，质韧，肉红色，表面光滑。如检查时正常，则指的是，光、质中、无痒痛等等。如发现异常，则会详细描述糜烂的分度（轻、中、无），宫颈肥大的程度，以及赘生物的大小、位置等。子宫检查正常子宫呈倒梨形，长7～8cm，宽4～5cm，厚2～3cm，多数呈前倾前屈位，质地中等硬度，活动度好。卵巢及输卵管合称“附件”。


女生殖器 检查 正常卵巢偶可扩及致3×2×1cm3大小，可活动，触之略有酸胀感。正常输卵管不能触及。若为“中位”或“后位”子宫，如临床无明显症状，亦无大碍。


女生殖器 护理 备好自己的专用清洗盆和专用清洗用具、毛巾。清洗用具在使用前要洗净，毛巾使用后要晒干或在通风处晾干，最好在太阳下曝晒，有利于杀菌消毒。因毛巾日久不见阳光，容易滋生细菌和真菌。用ph4的弱酸性女性护理液清洗外阴部，以减少对皮肤的刺激。大便后用手纸由前向后揩拭干净，并最好养成用温水清洗或冲洗肛门的习惯。若不揩净，肛门口留有粪渍，污染了内裤，粪渍内含有的肠道细菌会趁机拐入阴道，引起炎症。例假期间，要用温水勤洗外阴，勤换卫生巾，以免血渍成为细菌的培养基。清洗时不要使用碱性大的肥皂或高锰酸钾等化学物质以免改变阴道正常的酸性环境。有些女性长期使用各种洗液清洗下身，还有些女性甚至在沐浴时用自来水冲洗阴道，这些都是不可取的。女性阴道为酸性环境，有自洁作用。长期使用各种洗液冲洗阴道，会杀死对身体有益的阴道杆菌，降低局部抵抗力，增加感染机会。日常清洁可使用娇妍ph4的弱酸性女性护理液。生殖道感染是很多妇女面临的疾病。它不但会给患者在身体上造成伤害，而且阴部的瘙痒、难闻的气味及夫妻性生活时的疼痛都给患者心理上造成更大的伤害。掌握正确的卫生知识，在生活中注重预防疾病的发生，才是远离痛苦的根本。


女生殖器 护理 保护好通往子宫和卵巢的必经之路阴道是防止妇科病的关键因素，宫巢和，女人和，夫妇和！阴道、子宫是女性的生殖器官，爱惜它们，那是你未来或当今幸福的一部分。所以要保护好你的阴道。禁止在生理期用冷水冲洗阴道。


难治性癫痫 描述 所谓难治性癫痫，又称顽固性癫痫，就是常规治疗效果不好的癫痫，泛指抗癫痫药物不能完全控制痼性发作的患者。基本概况 难治性癫痫难治性癫痫是指得到相应的抗痫药治疗，而癫痫发作仍未获得控制，且EEG具有痫性放电或其它异常波形，其中包括婴儿痉挛症等。治疗应针对病因进行对因治疗，如清除血肿、切除肿瘤、治疗脑水肿等。同时联合用药控制癫痫。首次应加大剂量，发作控制后逐渐减量，摸索适合患者个体的有效剂量；针对患者发作的周期一次性给药，并用EEG监护，作为掌握用药剂量和治疗时间长短的依据。


难治性癫痫 患病人群 大部分癫痫患者是可以治愈的，经过正规的治疗，病情大多数可以被控制得很好，甚至治愈。刘国英不否认癫痫对于工作和生活有一定的影响，但在正确认识、诊断和治疗的基础上，这种影响并不显著，控制好发作就可以把影响降到最低。“难治性癫痫”占癫痫总体的20%，特别是皮层电极监测技术在癫痫外科应用以来，医生可以把电极留置在大脑表面，直接采集皮层的脑电信号，去除了头皮、颅骨和脑膜的干扰，还可以长期观察，捕捉发作时的真实信息，逐渐成为定位癫痫起源灶的“金标准”。据报道，“颞叶癫痫”的手术控制率可以达到90%～95%。所以，即使以往被称为难治性癫痫，也不要轻易放弃积极治疗的机会。癫痫患者群体中，有一部分患者可以依靠药物治疗取得满意的效果，而有一部分患者的病情是根本无法用药物控制的，就要考虑手术治疗，外科手术的关键是根据致痫灶的位置来确定手术区域，位于大脑重要功能区域的病灶一直是手术的禁区，导致一部分疑难病例无法手术。而采用皮层功能定位技术，则可以清楚地划定所要切除的范围和需要保留的区域，从而使那些疑难、复杂病例的手术，可以在安全而准确的情况下进行。


难治性癫痫 患病人群 癫痫患病率很高，中国约有一千万患者，目前大多数患者没有得到正规的治疗，给家庭、社会造成很大的负担。癫痫就像很多常见疾病一样，是可以治疗而且是可以完全治愈的疾病。发病原因 脑部疾病包括海马硬化、颞叶中部硬化、脑皮质发育不良、海绵状血管瘤、低分化神经胶质瘤、结节性硬化及脑微小组织发育不全等可能是其主要原因。危险因素 难治性癫痫①复杂部分性癫痫，其中只有40%可一年或多年不发作；②多种癫痫发作类型同时存在；③癫痫持续状态；④有跌倒发作者；⑤丛集性癫痫发作；⑥经常引起的外伤性癫痫发作；⑦精神发育迟滞；⑧脑电图背景异常；⑨有家族史者；⑩婴儿期发病的某些癫痫类型，如婴儿痉挛症；⑩长期用抗癫痫药物治疗不当，或未经正规用药，导致癫痫发作不能控制；⑩起始治疗被耽搁；⑩每天发作数次或持续状态，癫痫倾向于持续复发；⑩发展为大发作的失神癫痫。


难治性癫痫 发作时间 临床上，习惯将一次痫性发作持续超过30min，或两次以上痫性发作间神经功能未完全恢复称为癫痫持续状态（SE）。由于痫性发作常在2min内缓解，更长时间的发作常可能转变为SE。若发作持续5～10min，则自行终止的可能性极小，所以临床上倾向将SE时间标准界定得越来越短，如20min或10min。Lowenstein等（1999年）甚至提出全身性惊厥性SE的“操作性”标准为一次发作持续5min以上即可。难治性癫痫尚无公认的定义，一般指经过劳拉西泮、苯妥英或苯巴比妥等一线药物积极治疗，SE仍无明显改善，或给予充分适当的治疗仍持续超过60～90min者。因为发作持续超过这一时间界限，往往导致不可逆神经功能损害。约30%的SE发展成RSE。SE死亡率约为20%，RSE的死亡率更高，可达50%，且住院时间长、神经功能损害多。RSE治疗中出现一线、二线药物无效，产生抗药性的机制不明。Seegers等研究发现痫性发作诱导P-糖蛋白在血脑屏障毛细血管内皮细胞内过度表达，可能降低抗痫药进入脑实质的渗透性，从而解释了难治性颞叶癫痫抗药性的原因，但其在RSE抗药性中的作用尚需进一步证明。


难治性癫痫 发作时间 Sisodiya等研究发现两种药物转运蛋白ABCB1和ABCC1在脑组织中的表达增高可能是SE所致，可能与延长的SE出现抗药性有关，指出及时治疗SE的必要性，此机制可能在RSE中也有应用价值。


难治性癫痫 诊断标准 难治性癫痫难治性癫痫是临床上的一个棘手问题，也是可能导致药物中毒、致残与社会心理障碍的严重问题。尽管目前癫痫治疗已取得进展，多数癫痫病人的癫痫发作经药物治疗可得到控制，但仍有10%一20%的病人对癫痫药物治疗反应差，癫痫发作难以控制，称为难治性癫痫。目前各家对难治性癫痫的定义和理解大多是根据其发作频率以及对抗癫痫药物治疗反应而定，一般认为，患者虽然经过现行抗癫痫药物治疗(AEDS)，且剂量已足够，疗程也充分，但是其发作仍不能得到控制，且不能进入真正意义的缓解，或发作控制是建立在严重副反应甚至致残的代价上的，可以认为是难治性癫痫。吴逊等认为难治性癫痫是指临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，血中的药物浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察2年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者为难治性癫痫，目前国内对难治性癫痫的诊断以此为标准。应当包括三个条件：①先后单一使用两种以上的一线抗癫痫药物；②所用抗癫痫药物均已达到最大耐受剂量；③用药时间合理而治疗无效者。


难治性癫痫 诊断标准 而那些因分型不正确、用药不合理、剂量不足、时间不够长或根本就没有正规治疗而导致的癫痫反复发作者，不应划为这一类，而应划为医源性(假性)难治性癫痫。应当注意的是，由于诊断错误，选药不当，用量不足及依从性差等因素造成的所谓“医源性”癫痫，如儿童良性部分性癫痫病人应首选丙戊酸类药物，一些可能降低患儿觉醒度的药物，如苯巴比妥、卡马西平可能使发作增加。卡马西平对肌阵挛癫痫不但无效，还会使发作增加，其他的因素如患者不按时服药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈，在临床工作中应注意区分。难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表，在成人以颞叶癫痫最为常见，仅有20%的颞叶癫痫发作得到控制，明显低于其他类型的癫痫。难治性癫痫的发作类型常见有复杂部分性发作、非典型失神发作、继发泛化性强直一阵挛发作及混合性发作等。Bwala等认为难治性癫痫的定义应为使用大剂量抗癫痫药2~3年仍没有缓解而持续发作的癫痫；Aicardi(1988年)提出了难治性癫痫的六级划分标准，据此标准只有3～6级才能被评定为难治件癌痫0~2级则属于医源性难治性癫痫。


难治性癫痫 治疗方法 尽管RSE药物治疗缺乏大规模前瞻性随机多中心试验研究，但终止发作仍是第一原则，同时防止复发和并发症、处理促发因素。理想的药物应给药方便，起效快、持续时间长，副作用小。常规的一线药物为苯二氮卓类（如劳拉西泮），二线药为苯妥英或磷苯妥英。三、四线药包括苯巴比妥或麻醉剂异丙酚以及丙戊酸等。最常用和有效的RSE治疗方法是在呼吸循环和EEG支持下，静脉持续使用麻醉剂量的咪唑安定、异丙酚或戊巴比妥。有时联合使用肌松药。异丙酚、咪唑安定清除和停药后恢复意识快，普遍认为优于巴比妥类药物。采用日本12导脑电图仪，按国际10/20系统安放电极，常规描记单双极导联，并作睁闭眼及过度换气试验，在治疗过程中人均描记EEG3～6次。根据EEG检查结果和发作类型选择治疗方案和用药量。对发作频繁,症状较重者采用抗癫痫药物常规量的二倍和联合用药。如苯妥英钠、丙戊酸钠和硝基安定同时服，并补充能量合剂与保护脑药物。若上午发作者清晨1次顿服，下午发作者中午1次顿服，夜间发作者睡前1次顿服。当发作次数减少、症状减轻、EEG有明显改善时，可考虑逐渐减量或改用维持量，3年内无发作，EEG趋向正常者可试行小剂量继续服半年或一年后停药。


难治性癫痫 治疗方法 对临床无发作，EEG仍异常者不能停药。现在一般认为，难治性癫痫的治疗应从以下几个方面着手：  难治性癫痫①按发作类型选择一种相应的药物，逐渐增加剂量至发作控制或达到出现药物的毒副作用。此时，药物的血浓度往往高于正常值。②若无效，则可换第二种，甚至第三种，同样要用足剂量。③对使用上述两种方法后仍不见效者，可考虑联合用药，但应注意药物间的相互作用。理论上讲，首先要求选用不同机制的抗癫痫药联用，以取得协同作用。另外，要尽量避免有相同或相似的毒副作用的药物叠加；具有酶诱导作用或抑制作用的药物也不宜联用。国内有人对抗癫痫药物的联合应用做如下组合，仅供参考：丙戊酸+乙琥胺；苯妥英钠或卡马西平+小剂量苯巴比妥；卡马西平、苯妥英钠或丙戊酸+非氮脂、加巴贲丁、拉莫三嗪、氨己烯酸；丙戊酸+氯硝安定。若经上述治疗仍无效者，可考虑手术治疗。


难治性癫痫 选用药物 苯二氮卓类通过与GABA受体结合而抑制神经元反复放电，是控制抽搐首选药。静脉使用副作用有剂量依赖性抑制呼吸（3～10%）、低血压（<2%）和镇静（20～60%）。1、安定用药后在脑脊液内浓度快速升高，1～2min内即有抗惊厥作用，其脂溶性使其快速再分布于脂肪，在15～30min后作用减低。其代谢产物半衰期长，反复使用可中毒。RSE患者安定常常无效。2、劳拉西泮是全身强直-阵挛性RSE初治的最佳选择，但效果与安定、安定加苯巴比妥或单用苯巴比妥相似。其脂溶性弱于安定，但起效时间与安定相似。劳拉西泮的再分布较慢、血药浓度逐渐降低，疗效长于安定（12～24h），无毒性代谢产物，因而成为RSE最常用药物。初始剂量0.1mg/kg～0.15mg/kg，以2mg/min静脉输注。3、咪唑安定Ulvi等用于全身惊厥性RSE治疗，94.7%（18/19人）患者平均45min内完全控制，无明显的血压、心率、氧饱和度或呼吸改变，停药后平均1.6h完全恢复意识，是全身惊厥性RSE安全有效的药物。Koul等用咪唑安定联合长效抗癫痫药治疗38例儿童RSE均康复，无明显副作用。


难治性癫痫 选用药物 Claassen等回顾了6年内通过持续静滴此药治疗的33例RSE患者，起初用药时大多数患者有效，但18%的患者1～6h内又发作，18%患者反复发作而改用戊巴比妥或异丙酚，68%的患者停药后48h内又发作，其中开始治疗6h后又发作常为停药后发作的先兆。持续用药至EEG爆发抑制，或联合其他抗痫药治疗，或延长初治时间等能降低停药后复发。通常缓慢静注负荷量0.2mg/kg，以0.75～10µg/kg/min维持12-24h后逐渐减量。若临床或脑电有复发迹象，则需维持更长时间。肌注吸收快（平均达峰为25min），常用剂量为10mg。总的来说，咪唑安定安全性好，疗效肯定，但停药后复发率较高。咪唑安定在酸性条件下溶于水，有望通过不同途径给药。苯妥英在苯二氮卓类药物初治后紧接着给予苯妥英，能延长抗痫作用，防止复发或在苯二氮卓类药物治疗5min仍未能控制发作时最先考虑使用此药。给药后10～30min起效，初始剂量为18～20mg/kg，若疗效不佳可再追加5～10mg/kg，最大输液速度50mg/min，对大多数成人，1000mg为标准负荷剂量。


难治性癫痫 选用药物 如以最大速度给药（50mg/min），28%～50%的病人出现低血压，2%出现心律失常，减慢或停止用药可减轻心血管并发症。磷苯妥英磷苯妥英是苯妥英的新型水溶性前体药物，进入静脉后很快被体内磷酸酶转化为苯妥英。因注射剂中不含有机助溶剂丙二醇，静注速度可较苯妥英稍快，甚至可达150mg/min。其副作用与苯妥英相似，但较少引起心律失常。苯妥英与磷苯妥英均有与输注速度相关的低血压及心律失常等副作用，因此可能会延迟其最大抗痫作用的发挥。难治性癫痫巴比妥类增强GABA介导的Cl-内流，减弱谷氨酸介导的除极，较高浓度时，还抑制Ca2+依赖动作电位和Ca2+依赖递质释放而发挥抗痫作用。1、苯巴比妥用于苯二氮卓类药物及苯妥英治疗无效者，输注速度可比苯妥英快，但脂溶性弱于苯妥英。标准负荷剂量为20mg/kg，以50～75mg/min静注。治疗剂量时，常会对呼吸、血压及意识水平产生抑制，尤其是在已用苯二氮卓类药后，副作用更明显。用药时需提供呼吸、血压支持准备。由于半衰期长，大剂量时常需数天至数周才能清除，其持续的镇静作用会影响病情的判断。


难治性癫痫 选用药物 Sudoh等报道非静脉使用大剂量苯巴比妥治疗对持续静滴咪唑安定或戊巴比妥无效的3例RSE，初始采取肌注或直肠内给药，然后进行口服，用药后10天内，3例RSE均得到完全控制。2、戊巴比妥硫喷妥与戊巴比妥是有效的抗痫药，剂量恰当，对RSE有效，有潜在的脑保护作用，倾向用于对咪唑安定、异丙酚无效者。Parviainen等曾用大剂量硫喷妥治疗10例RSE患者，临床及电生理痫性发作均终止。硫喷妥存在饱和代谢、活性代谢产物(戊巴比妥)和长时间使用发生脂质内积聚，导致恢复延迟，还可能产生严重心血管毒性威胁生命，或因无力延迟呼吸机脱机。半衰期20h。较苯巴比妥更适用于昏迷患者。负荷剂量为3～15mg/kg，静滴1h后，以0.5～5mg/kg/h维持。异丙酚高度脂溶性麻醉药，激活GABA-A受体-Cl-复合物，增加Cl-传导而发挥抑制作用，诱导麻醉迅速平稳，及时终止痫性发作，在用药期间保持EEG的爆发抑制。半衰期更短，利于停药时及时评价疗效及神经功能。标准剂量为2mg/kg静脉输注后以2-10mg/kg/h维持。使用时需要通气和心脏监测，EEG监测很重要。


难治性癫痫 选用药物 异丙酚有良好的药代动力学特点，良好的心血管耐受性，无呼吸道刺激，能降低脑代谢及颅内压而恶心呕吐少等优点与传统的巴比妥类药物不同。应注意心血管和呼吸系统剂量依赖性抑制，导致血压下降，代偿性心率轻度增快，据报道血压下降可以达到40%，其机制涉及使外周血管阻力下降、心肌及压力感受器抑制等。Niermeijer等检索Medline上22篇应用于RSE的文章，仍缺乏随机对照试验。有两个非随机研究分别比较异丙酚、巴比妥类药物和咪唑安定治疗RSE的死亡率，均报道用异丙酚死亡率高。还有报道儿童患者使用后，常出现严重的代谢性酸中毒及横纹肌溶解症，亦有应用中出现惊厥或角弓反张等癫痫样发作，提示可能存在安全问题。在大规模前瞻性随机对照试验前，不要作为常规推荐。其他药物丙戊酸的心血管副作用及镇静作用少，耐受性好，有报道静脉使用对部分发作类型RSE有效。Towne等胃管给予托吡酯（300-1,600mg/d）治疗RSE有效，除嗜睡外，无其他副作用，尤其适用于儿童RSE（5～6mg/kg/d），但均需进一步证明。动物实验中，氟苯丙氨酯和A受体拮抗剂氯胺酮具有强大的抗痫作用，有开发前景。


难治性癫痫 手术原则 手术是治疗癫痫的传统方法之一，对于难治性癫痫的疗效已经在临床得到广泛的证实。对于某些难治性癫痫患者手术是其唯一的治疗方法。大部分难治性癫痫是可以通过手术得到治愈或缓解（减少发作次数和降低抗癫痫药物的剂量）。  难治性癫痫物理治疗 手术与物理治疗：脑深部电刺激、反复经颅磁性刺激等方法曾报道用于难治性癫痫发作的治疗有效，但尚无治疗RSE有效的证据。Winston等曾报道左侧迷走神经刺激治疗全身惊厥性RSE的男患儿有效，且在此后1.5年内的发作频率及严重性较刺激前有显著降低。手术切除、多处软脑膜下横切、电休克治疗、尾状核刺激、针灸等可能有一定作用，但临床使用经验有限，不能作为常规治疗。


难治性癫痫 疗效判断 影响RSE疗效的主要因素有患者年龄、癫痫病史及抗痫药的使用情况、原发病因及发作类型等。临床常通过患者症状及EEG表现来判断疗效，有时EEG表现是唯一可靠的标准。但EEG究竟应恢复到何种程度尚未明确。有人认为应达到EEG背景抑制，也有人认为消除痫性发作即可，还有认为应达到爆发抑制。Claassen等进行的系统回顾，以EEG背景抑制为治疗目标时，复发率仅为4%，而以临床痫性发作消失为治疗目标时，复发率高达53%，认为药物治疗RSE达到EEG背景抑制可能更有效，但当达到这一治疗目标时则伴有高发的低血压风险，且治疗后的死亡率并无明显降低。RSE的死亡率与咪唑安定、异丙酚及戊巴比妥等药物选择及滴注目标（药物滴滴至EEG痫性发作抑制或背景抑制）关系并不密切。戊巴比妥治疗组的复发率较低，但该组患者用药达到EEG背景抑制的水平，而其他两组均常用药到EEG痫性发作抑制，因此很难判断低复发率是EEG背景抑制造成的，还是与药物的选择有关，且戊巴比妥治疗组较其他组产生更多的低血压[14]。难以耐受低血压的患者可选用咪唑安定或异丙酚。


难治性癫痫 疗效判断 具体应治疗到何种程度还应权衡利弊，我们认为对能耐受低血压的患者或有完善的循环支持的情况下，应治疗至EEG背景抑制以巩固疗效。对于非惊厥性RSE一般不用持续静脉滴注药物治疗，但如患者处于昏迷状态，则需采用强力的治疗措施。


难治性癫痫 治愈展望 难治性癫痫随着对RSE病理生理过程的了解，对其进行的治疗将会更有针对性。兴奋性毒性常导致神经元损伤，给治疗带来困难，成为RSE预后不佳原因之一，因此有效的神经保护剂在RSE治疗中的潜在价值需要得到证实。目前有限的资料显示硫喷妥及戊巴比妥有潜在的神经保护作用，硫酸镁作为一种神经保护剂和兴奋性氨基酸拮抗剂，有报道以负荷量用于SE治疗，可显著降低死亡率，缩短症状控制时间，明显减轻脑损害。A受体拮抗剂氯胺酮的神经保护作用也是目前研究热点之一。有必要开发既能控制发作又可保护脑神经元免受损伤的双效药物。给药途径的革新如直肠、鼻部给药将使治疗更简化，并达到发病后在院外即开始给予治疗的目的。利用动物模型和药物前瞻性随机对照试验将为临床医生选择最合理有效便捷的治疗提供指导及依据。通过长期的药物调整与治疗，EEG由重度异常转为中度或轻度，中度异常转为轻度甚至正常。临床发作次数也相应减少，症状减轻，并有9例在停药后2～3年内无发作，这说明难治性癫痫是可以治疗的，并有可能治愈。


难治性癫痫 预防方法 一、积极预防和治疗各种颅内感染如各种脑炎、脑膜炎等，上述疾病导致大脑皮层炎症和水肿，引起癫痫发作。后遗症期由于脑实质内瘢痕形成和脑膜粘连，也能导致癫痫发作。所以颅内感染应早期诊断，积极治疗，减少后遗症和并发症的发生。二、避免大量饮酒所致的酒精中毒后癫痫长期大量饮酒除可引起胃炎、胰腺炎、肝损害、心律失常、造血功能和免疫功能异常外，最主要的是神经系统毒性，使体内维生素B1缺乏，造成脑组织代谢障碍，发生脑萎缩，造成癫痫发作，还可能导致注意力低下，记忆力减退，甚至痴呆。急性乙醇中毒可直接引起癫痫发作。另外酒后生事、打架斗殴或发生交通事故，造成颅脑外伤，可引起外伤后继发性癫痫。三、妇女要注意孕期保健妇女怀孕后，不要盲目服药，如果患病，一定要在医生的指导下谨慎用药。因为某些药物有致畸作用，尤其是妊娠前三个月，药物的致畸作用尤为突出。不要过多接触射线，各种射线(包括X线，γ线及家用电器、电视、电脑向外辐射的射线)对胎儿均有引起先天发育缺陷的可能，故孕期妇女尽量避免在高辐射环境下工作生活。


难治性癫痫 预防方法 癫痫的出现干扰了我们的正常工作和生活，让我们健康甚至生命都受到了严重的威胁，静心安痫.剂是纯中药制剂，治疗效果显著，是您摆脱癫痫重新找回健康的最好选择，希望所以癫痫患者都能早日恢复健康。[1]


腹型癫痫 基本概述 与头痛型癫痫一样，腹型癫痫也是间脑癫痫的一种类型，国内报道约占癫痫的1.1%，是一种少见类型，儿童期发病最多。其可能的病因以高热惊厥为首位，其次为出生时窒息、产伤。本病的发病机制目前尚不很清楚，多数学者认为病灶多位于皮质下自主神经系统中枢一下丘脑部，多属于皮质自主神经功能障碍发作而出现异常放电所致。


腹型癫痫 症状 本病的临床主要特征有以下几种：(1)腹痛呈突发性、剧烈绞痛或刀割样痛，持续几分钟或几小时；(2)多数伴有自主神经功能紊乱症状；(3)间歇期正常；(4)神经系统检查阴性；(5)常可与各种类型的癫痫发作并存；(6)家庭史中常有癫痫或其他发作性疾病如偏头痛等病史；(7)常规脑电图或诱发脑电图均可见阵发性中一高幅、θ慢波活动，伴有痫样放电；(8)服用一般消炎、解痉、止痛药物无效，而服用抗癫痫药物有效。常见的腹型癫痫有两个亚型：(1)以周期性呕吐为主要表现者，典型发作每次呕吐，持续20~40，每日可出现多次或数日出现工次。发作时一侧半球近中线处有高幅θ节律。抗癫痫药可使发作减少。(2)以周期性腹痛为主要表现者，外侧裂深部病变可呈现本型症状。腹痛常延续数分钟或数十分钟。本发作可仅表现为腹痛，也可演变成全身性发作，关于后一种形式者过去则将其腹痛看作是先兆。


腹型癫痫 类型 (1)以周期性呕吐为主要表现者：典型发作每次呕吐,持续20~40,每日可出现多次或数日出现工次。发作时一侧半球近中线处有高幅θ节律。抗癫痫药可使发作减少。(2)以周期性腹痛为主要表现者：外侧裂深部病变可呈现本型症状。腹痛常延续数分钟或数十分钟。本发作可仅表现为腹痛,也可演变成全身性发作,关于后一种形式者过去则将其腹痛看作是先兆。病因 腹型癫痫的病因不是很明确，有专家认为是皮质自主神经功能障碍发作而出现异常放电所致，也有人认为是由于各种因素引得起的神经血管性水肿导致。危害 1.生命危害，癫痫病对于寿命是没有影响的，但是癫痫病会危害癫痫患者的生命，癫痫发作没有一个具体的时间，当癫痫发作如果护理不当可能会出现生命危险。2.智力问题，癫痫病是神经疾病，换了癫痫病，尤其是小儿癫痫患者，对智力发展有影响的，其中很多弱智的就是因为癫痫病。3.一些伤害，癫痫病发作容易摔倒，总会有一些碰碰咳咳的，癫痫患者容易出现一些外伤的。


胆道蛔虫病 疾病简介 蛔虫进入胆总管、肝内胆管和胆囊引起急腹症统称为胆道蛔虫病，祖国医学称之为“厥”或“蛔厥”，国外于１７６５年已尸解发现。其症状剧烈但体征轻微，“症征不符”为本病特点，若不及时妥善处理，可引起严重并发症。本病发病率与卫生条件有关，我国农村发病率较高，约占胆道疾病８％-１２％，少数地区占胆道疾病的首位，多发于青少年。解放后，由于多年来管水、管粪等卫生、防治工作的结果，发病率明显下降，在大城市医院已成为少见病。多数胆道蛔虫病，可通过中西医结合，以解痉、止痛、消炎利胆、排蛔，并驱除肠道蛔虫等手段可治愈。出现严重并发症者考虑手术治疗。临床表现 1.儿童、青少年多见，常有驱蛔虫史。2.突然阵发性上腹钻顶样痛，间歇期宛如常人。3.绞痛时伴恶心、呕吐，可吐蛔虫。4.后期有胆管炎及各种并发症表现。5.腹肌软，仅有剑突下或右上腹深压病。6.间歇期无体征。7.症状剧烈，但体征轻微，“症征不符”为本病特点。诊断鉴别 诊断依据1.根据病史，症状及体征。2.白细胞计数多正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞计数多有增加。3.大便中查到蛔虫卵。4.Ｂ超示胆管内有蛔虫声象图。


胆道蛔虫病 疾病治疗 治疗原则1.非手术疗法：中西医结合，解痉止痛，消炎利胆，排蛔，并驱除肠道蛔虫为主要目标。也可在内镜直视下取蛔虫。2.手术治疗：经非手术治疗３-４天无效且症状加重，有明显并发症，即行胆总管探查取虫，引流胆汁。胆囊坏疽者切除胆囊，胆道出血者可行肝固有动脉结扎术。有其他并发症时做相应处理。术中、术后均须考虑驱除肠道蛔虫，以防复发。用药原则胆道蛔虫诊断明确，首选给予解痉止痛，用A中阿托品＋哌替啶，肌注，消炎，用A中抗生素药物，如：氨S＋庆大＋甲硝唑，如感染严重时可用Ｂ中抗生素，给予利胆，选用A或Ｂ中任何一种驱虫药。按以上用药大多胆道蛔虫可经非手术疗法治愈。另外，平时有肠道蛔虫病时，要定期选用A或Ｂ中任何一种驱蛔药给予驱蛔治疗，预防胆道蛔虫病。


肛周湿疹 描述 肛周湿疹是一种常见的非传染性皮肤病，病变多局限于肛门周围皮肤，亦偶有蔓延至臀部、会阴及阴蒂，局部可出现红疹、红斑、糜烂、渗出、结痂、脱屑。病程长，肛门周围皮肤常增厚，颜色灰白或暗红、粗糙，以致发生皲裂、渗出、瘙痒、反复发作为主要特点，任何年龄均可发病。疾病诊断 肛周湿疹是一种常见的非传染性皮肤病，病变多局限于肛门周围皮肤，亦偶有蔓延至臀部、会阴，局部可出现红疹、红斑、糜烂、渗出、结痂、脱屑。病程长，肛门周围皮肤常增厚，颜色灰白或暗红，粗糙，以皲裂、渗出、瘙痒、反复发作为主要特点，任何年龄均可发病。根据病变形态的多形性，弥漫性，分布对称，渗出发痒，病变界限不清楚，病程长，反复发作等特点，即可诊断，但应与下列疾病相鉴别。


肛周湿疹 治疗措施 急性湿疹的治疗1.局部止痒为首要措施，以切断瘙痒-搔抓-瘙痒这恶性循环，有效而快捷方法为湿热敷（罨包）或湿冷敷，具体作法是：配制硼酸，雷夫奴尔水溶液，水湿约为45℃左右，盛入容器中，以脱脂棉作成棉垫，面积较病灶面略大1～2cm，厚3～4cm，将绵垫浸入上述药液中浸透，取出拧干，以不滴水度，敷于湿疹病灶面上，务使药垫与病灶皮肤密切接触，再在药垫外加敷塑料薄膜，以硼带吊扎于臀间，可立即止痒，每日3～4次，每次保留1～1.5h，并保持水温在45℃左右。冷敷方法相同，溶液温度以5～10℃为宜，夏天可在溶液加冰块以降低水温。2.经上治疗瘙痒明显减轻，浆液渗出抑止后，可外用干燥混合震烫洗剂，如白色洗剂、炉甘石洗剂等，必要时可在洗剂中加入适量皮质炎固醇药粉，但浓度不可过高。3.根据患者全身情况定期定量内眼内质激素、抗炎症介质类药物、抗生素、维生素类药、镇静剂等。分类治疗中医在临床上将湿疹分：湿热症，血虚风燥症。湿疹患者应避免喝酒、咖啡、辛辣刺激与油炸的食品，饮食应清淡，多吃水果蔬菜。榴莲、芒果、龙眼、荔枝等属热性水果少吃，以免病情“火上加油”。患者可多吃绿豆、冬瓜、莲子、苦瓜等清热利湿食品。


肛周湿疹 治疗措施 血虚风燥症：血虚风燥症应注意肝火旺盛，在饮食尽量清淡为主，多吃青菜、芹菜、胡萝卜、一定注意避免面烟酒，同时可以用一些调理气血的药物进行治疗。保持心情舒畅、不要便秘等，最重要是过敏的患者尽量不要接触过敏源。治疗与预防复发1.治疗⑴对肥厚之皮肤损害以较高浓度之皮质类固醇激素搽剂包封治疗，所用溶液成分如下：用法：以温水肥皂清洗肛门局部，拭干，涂敷以上搽剂，连涂2～3次，干后以普通硬膏贴敷其上，包封可持续6～10h，每日更换1次，最好于睡前施治，次日晨取掉包封。⑵较轻之皮损外用各种含皮质素固醇激素软膏或霜剂或洗剂。2.预防复发肛周湿疹治愈后易于复发，寻找和避免诱发因素需医者与患者合作，肛门湿疹常与进食刺激食物有直接关系，更应禁绝或避免。治疗注意事项(1)可以使用百分之三到四的硼酸掖、黄连素溶液湿敷。然后外用氧化锌油和霜剂，如去炎松、地塞米松、艾洛松等，任选一种，每天l—2次。有毛部位最好不要用糊膏。中药马齿苋30克，黄柏、地榆、明矾各15克，水煎后放凉外洗、每日1次。然后外用以上药物。(2)口服抗组胺类药。(3)尽量不用酒精制剂，不要用热水、花椒水烫，避免刺激.避免滥用药物，特别是一些抗真菌类的药物，一定要慎用。


肛周湿疹 治疗措施 (4)治疗肛周湿疹的时候，在日常生活中我们需要注意勤换内裤，保持局部清洁。少吃刺激性食物。中西医治疗肛周湿疹是肛周皮肤病的一种，临床上采用中医、西医或中西医结合的方法治疗。(1)一般治疗去除病因，避免局部刺激，禁忌鱼、虾等发物和刺激性食物。(2)口服药常选用脱敏药、消炎止痒药和镇静药。如维生素C，每次0.2克，每日3次;氯苯那敏(扑尔敏)，每次4毫克，每日3次。瘙痒剧烈，睡卧不宁时，可配合服用镇静药，如地西泮(安定)、苯巴比妥(鲁米那)等。急性湿疹可静脉注射5%氯化钙溶液、10%葡萄糖酸钙溶液或10%硫代硫酸钠溶液以消炎止痒，每日1次，每次10毫升，10日为1个疗程。继发感染时，可配合选用有效的抗生素[1]。


肛周湿疹 疾病病因 湿疹病因复杂多变，由多种因素相互影响而发病，包括物理的、化学的、生物的外界因素和机体内在的精神神经失衡，代谢功能障碍，器官功能失调，表现于临床是一种非特异性变态反应，难以确认某一单纯因素引发湿疹，也难以用排除某一因素而使症状缓解而痊愈。病因分原发性和继发性两种，前者原因不明，后者多由肛瘘、肛裂等炎症或分泌物刺激所致。常见因素有下列几种：（一）变态反应这是发病的主要原因，有内在和外在方面，如病灶感染、致敏的食物、药物或接触某些致敏物品。（二）疾病因素在某些疾病如内分泌失调、营养不良、消化功能紊乱、肠道寄生虫病等的患病过程中，病人对某些过敏性物质感受性增强容易诱发。（三）局部病变如痔、肛瘘、肛裂、肛门失禁等疾病的慢性炎症刺激，也可诱发。（四）刺激性因素肛门直接受到碘酒、酒精、强酸强碱等刺激而诱发湿疹。（五）神经功能障碍及内分泌失调因过度疲劳、精神紧张、忧郁、失眠等也可诱发本病。


肛周湿疹 疾病病因 引起肛周湿疹的内外因素肛周湿疹对于很多患者来说都不陌生，引起肛周湿疹的原因有内因和外因之分，它们具体的原因是：1、外因方面：外界刺激，如太阳光线、紫外线、寒冷、炎热、干燥、多汗、搔抓、摩擦、生存环境、气候变化、动物皮毛、植物、化学物质和日常生活用品，如化妆品、肥皂、人造纤维等的刺激，都可引起肛门湿疹。2、内因方面：某些慢性消化系统疾病、胃肠道功能障碍、精神紧张、失眠、过度疲劳、情绪波动以及新陈代谢障碍、内分泌功能失调等，均可引起或加重湿疹的病情。此外，肛瘘、肛裂、痔疮等也可引起肛门湿疹。同时，发病个体差异较大，因此，认为肛门湿疹与遗传因素和素质有一定关系。在治疗肛门湿疹的时候，要查明引起肛门湿疹的原因，这样才能够制定合理有效的治疗方法。


肛周湿疹 外治药方 湿疹除内服用药（食）外，同时配合外治靓膏，疗效会更好。（1）紫草油：紫草9克，用香油适量炸焦，待油成紫色捞出紫草即可，每日数次，用油涂患处。（2）鸡蛋馏油：鸡蛋7个，煮熟取蛋黄，锅内放麻油50～100克，文火将蛋黄内油熬出，待蛋黄呈焦糊状即可，取油频涂患处。（3）乌贼骨适量研细粉，散敷湿疹处，每日数次，适用于有渗出者。（4）文蛤散：文蛤100克，川椒50克，轻粉3克。将文蛤打成细块，炒至金黄，入川椒同炒至黑色，以起烟为度，入密封罐内封存。第二日加入轻粉，共研细末。香油调搽。


肛周湿疹 临床表现 （一）急性湿疹任何部位急性湿疹一般均循潮红-丘疹（斑丘疹）-水疱（渗出）-糜烂-结痂（鳞屑）-色素新生这一过程，同时伴发瘙痒。临床突出表现为浆液渗出明显，严格者呈点滴状渗出，剧烈的瘙痒使患难以耐受，由于搔抓而出现抓痕、血痂、合并细菌感染而出现脓疱、脓性渗出、脓性结痂，呈现湿疹特有外观，即多种型态皮疹同时存在。肛门皮肤为一敏感区，急性湿疹瘙痒尤为剧烈，粪便污染更易招致细菌感染，症状表现更重，可扩展及会阴、阴囊、臀部皮肤，影响患者生活及工作，使病程极不稳定，治疗过程延长，而转为慢性经过。　（二）慢性湿疹肛周慢性湿疹较急性湿疹更为多见，局部表现为皮肤增厚，苔癣变化，皱襞皲裂明显，倾向渗出，瘙痒剧烈，慢性经过，易于复发。


肛周湿疹 鉴别诊断 肛周湿疹与肛门瘙痒症的鉴别：湿疹常发有丘疹、红斑、渗出、糜烂，以后继发瘙痒，而后者常以发痒为主，无渗出液，搔抓破后，继发渗出、出血、糜烂。肛周湿疹与接触性皮炎的鉴别：后者有明显的接触物刺激病史，容易查清，皮疹仅限于接触部位，形态单一，水疱大，境界清楚，去除病因后，皮炎消退较快，很少复发。肛周湿疹与肛周神经性皮炎的鉴别：后者常发瘙痒，后出现扁平丘疹，有苔癣样变，淡褐色，干燥而坚实，病变部位可延至骶尾部、会阴及阴囊。怎样辨别肛窦炎和肛周湿疹？肛窦炎：急性发炎时，肛门灼热、疼痛，有下坠感，大便时疼痛加重，严重者即使不大便，也常有短时间阵发性刺痛，疼痛可向臀部和股部后侧放射。慢性缓解期，几乎无明显症状，仅在排便后肛内有短暂的微痛。常有大便带有少量粘液或粘液常在粪便前流出，有时呈血性。本病发病原因是当大便干燥或腹泻时，粪便磨损肛门瓣，受细菌感染引发肛窦炎。肛周湿疹：是一种过敏性、炎症性肛周皮肤病，它具有多形性损害，反复发作，易演变成慢性等特点。症状主要是肛门及周围阵发性剧烈瘙痒；此外，还有肛门湿润不适，疼痛，以及其他全身症状，如消化不良、腹胀、便秘、腹泻等。


肛周湿疹 鉴别诊断 发病因素为慢性消化系统疾病，精神紧张，内分泌功能失调，以及外用药及化学物品的刺激等。治疗时应根治原发病，改善和除去诱发因素，保持内裤清洁避免搔抓。预防措施 除去各种可能引起肛门湿疹的原因，对各种慢性病灶如慢性扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎;各种慢性病如痔、肛瘘、肛窦炎都应积极治疗。少吃辣椒、白酒等刺激性食物。分析接触的各种物品、用具以及化学品中可能致敏的物质，应加以清除。在用药过程中如见局部出现红斑、瘙痒等可疑过敏性症状时，应立即停药。保持肛门部清洁卫生、避免搔抓、摩擦，忌用肥皂水浸洗和有刺激性的药物薰洗、坐浴或外敷，以免加重病情，要防止腹泻或便秘及其他诱发肛门湿疹的原因。提示：以上介绍了预防肛门湿疹的方法，一定要注意自己的生活习惯，根据肛门湿疹的发病原因，在生活中采取相对应的措施来预防肛门湿疹。


肛周湿疹 食疗方法 1．鲜地瓜  食疗常用到的鲜地瓜：鲜地瓜60克去皮挤汁，并将渣捣烂如泥状，加醋适量调匀，敷患处，汁可饮服，连用5～7天。2．赤豆米仁汤：赤小豆、米仁各30克，煮熟烂，加糖适量，日服2次，小儿可减量或仅吃汤，可吃一段时间。3．赤小豆：赤小豆10克．焙干研成粉末状；用鸡蛋清一个调之成厚糊状，涂于患处。若渗液多者，可加松花粉敷之。4．绿豆百合汤：绿豆、百合干各30克煮汤吃，加糖适量服食，日服2次，可吃一段时间。5．米仁荸荠汤：生米仁5克，荸荠10枚去皮切片，加水煮服，每日1次，连服10天。6．绿豆甘草汤：绿豆60克，甘草5克煮汤，吃绿豆及汤，小儿量减半。7．龙井茶：龙井茶6克，沸水泡至50毫升，加糖少许，对婴儿湿疹可每日分次喂服，连喂1－2周。8．鲜芦根汁：鲜芦根100克挤汁，日数次喂服，连喂一周左右，可治婴幼儿湿疹。


肛周湿疹 急性与慢性肛周湿疹 (一)急性湿疹任何部位急性湿疹一般均循潮红-丘疹(斑丘疹)-水疱(渗出)-糜烂-结痂(鳞屑)-色素新生这一过程，同时伴发瘙痒。临床突出表现为浆液渗出明显，严格者呈点滴状渗出，剧烈的瘙痒使患难以耐受，由于搔抓而出现抓痕、血痂、合并细菌感染而出现脓疱、脓性渗出、脓性结痂，呈现湿疹特有外观，即多种型态皮疹同时存在。肛门皮肤为一敏感区，急性湿疹瘙痒尤为剧烈，粪便污染更易招致细菌感染，症状表现更重，可扩展及会阴、阴囊、臀部皮肤，影响患者生活及工作，使病程极不稳定，治疗过程延长，而转为慢性经过。急性肛周湿疹的治疗：  炉甘石洗剂洗剂1、浆液渗出抑止后，可外用干燥混合震烫洗剂，如白色洗剂、炉甘石洗剂等，必要时可在洗剂中加入适量皮质炎固醇药粉，但浓度不可过高。2、根据患者全身情况定期定量内眼内质激素、抗炎症介质类药物、抗生素、维生素类药、镇静剂等。(二)慢性湿疹肛周慢性湿疹较急性湿疹更为多见，局部表现为皮肤增厚，苔癣变化，皱襞皲裂明显，倾向渗出，瘙痒剧烈，慢性经过，易于复发。


肛周湿疹 湿疹生活注意事项 1、3大忌口：忌辛辣、忌海鲜、忌狗肉、忌牛羊肉。关于忌口，也有不同说法，也有人认为，忌口应该视个体差异而定，一味忌口，将使人体丧失大量营养，不利病情好转。我认为适当的忌口还是必要的，尤其在服用治疗性药物期间，总体来看是利大于弊。2、溶血性链球菌感染是本类病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃腺炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常因扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。（对于此条扁桃体摘除，应该慎重。）3、消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。4、居住条件要干爽、通风、便于洗浴。5、在日常用药中，抗疟药、β-受体阻滞剂均可诱发或加重病情。6、内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重7、多食富含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜等。8、清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。


肛周湿疹 日常注意事项 1.尽可能追寻病因，隔绝致敏原，避免再刺激。去除病灶，治疗全身慢性疾患，如消化不良、肠寄生虫病、糖尿病、精神神经异常、小腿静脉曲张等。2.注意皮肤卫生，勿用热水或肥皂清洗皮损，不任用刺激性止痒药物。3.禁食酒类、辛辣刺激性食品，避免鱼虾等易于致敏和不易消化的食物，注意观察饮食与发病的关系。4.劳逸结合，避免过度疲劳和精神过度紧张。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化 肝硬化肝功能代偿期的意思就是指肝脏不依赖药物或其他的方式支持，凭借肝脏自身剩余功能，仍然可以承担身体的机能需求。（就好比：100个人在工作，现在有20个人生病了，于是100人的工作量全部要剩余的80个人来做，虽然累一点，不过仍然能够很好的完成），所以一般肝功能无明显变化，可以像正常人一样生活，此时积极地做一些治疗保健工作，改变不良习惯等，可以有效地防止肝硬化的进一步发展，保持肝功能稳定。肝脏功能正常，供给人体能量就充足，使人精力充沛，胜任繁重的工作，负荷生活的重担。有些肝硬化患者，肝功能稳定，仍可基本承受工作和生活的能量消耗，这是代偿期，肝硬化代偿期的病人从工作能力和强度上说和正常人区别不大。代偿期肝硬化患者，如果经过治疗，肝硬化不再继续发展，肝功保持正常，乙肝病毒复制指标阴性，这是肝硬化的最好状态，可以正常工作，这种状态生活和生命质量良好，寿命与健康人无明显差别。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化失代偿期症状 肝硬化的起病和发展过程一般较缓慢，也可能隐伏数年之久不发展，当肝硬化发展到一定的程度则会超出起代偿能力，而出现肝硬化失代偿期的表现，肝硬化失代偿期的临床表现：1.全身肝硬化失代偿期症状。一般此肝硬化失代偿期症状与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，肝硬化失代偿期重症者衰弱而卧床不起。皮肤干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有贫血、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及浮肿等肝硬化失代偿期症状。肝硬化失代偿期可有不规则低热，可能原因为肝细胞坏死;肝脏解毒功能减退肠道吸收的毒素进入体循环;门脉血栓形成或内膜炎;继发性感染等肝硬化失代偿期原因引起。2.消化道肝硬化失代偿期症状。肝硬化失代偿期食欲明显减退，进食后即感上腹不适和饱胀，恶心、甚至呕吐，肝硬化失代偿期对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻食物，易引起腹泻。肝硬化失代偿期患者因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍，晚期可出现中毒性鼓肠。上述肝硬化失代偿期症状的产生与胃肠道淤血、水肿、炎症，消化吸收障碍和肠道菌群失调有关。半数以上肝硬化失代偿期患者有轻度黄疸，少数肝硬化失代偿期患者有中度或重度黄疸，后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。3.出血倾向及贫血肝硬化失代偿期症状。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化失代偿期症状 肝硬化失代偿期常有鼻衄、齿龈出血、皮肤淤斑和胃肠粘膜糜烂出血等。肝硬化失代偿期出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退，脾功亢进所致血小板减少，和毛细血管脆性增加亦有关。肝硬化失代偿期患者尚有不同程度的贫血，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。4.内分泌失调肝硬化失代偿期症状。肝硬化失代偿期内分泌紊乱有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，该肝硬化失代偿期症状主因肝功能减退对其灭能作用减弱，而在体内蓄积、尿中排泄增多;肝硬化失代偿期雌激素增多时，通过反馈机制抑制垂体前叶机能，从而影响垂体一性腺轴及垂体一肾上腺皮质轴的机能，致使雄性激素减少，肾上腺皮质激素有时也减少。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化患者症状 肝硬化患者大部分可无症状或症状较轻，常缺乏特异性。可有乏力、食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、右上腹隐痛和腹泻等症状。其中以乏力和食欲不振出现较早，且较突出。上述症状多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息后可缓解。全身状况一般无异常，体征不明显，肝脏不肿大或轻度肿大，部分患者伴有脾肿大，并可出现蜘蛛痔和肝掌。肝功能检查多在正常范围内或有轻度异常。此时是治疗肝硬化的最佳时机，积极保养、治疗可防止肝硬化向失代偿期进一步发展，甚至部分患者可以达到逆转肝硬化、肝纤维化的目的。治疗肝硬化现在还没有绝对有效的治疗药物，对肝硬化的治疗目标是：通过中西医结合治疗和患者积极配合治疗，加强保养，延缓和降低肝功能失代偿、保护和恢复肝功能，调整蛋白比值，阻断和逆转肝纤维化、肝硬化，防止肝衰竭和肝细胞癌的出现，提高生存质量，延长患者受命，减少病死率。


肝硬化肝功能失代偿期 门静脉高压 1．腹水是最突出的临床表现，腹水出现以前，常发生肠内胀气，有腹水后腹壁紧张度增加，患者直立时下腹部饱满，仰卧时则腹部两侧膨隆呈蛙腹状。大量腹水使腹压增高时，脐受压而突出形成脐疝。叩诊有移动性浊音，大量腹水可有液波震颤。大量腹水使横膈抬高和运动受限，可发生呼吸困难和心悸。腹水压迫下腔静脉可引起肾淤血和下肢水肿。部分患者因大量腹水使腹压增高，腹水通过膈肌变薄的孔道和胸膜淋巴管漏入胸腔，可产生胸水。2．侧支循环的建立与开放门静脉高压时，静脉回流受阻，使门静脉与腔静脉之间形成侧支循环，临床上重要的侧支循环有三条：(1)食管和胃底静脉曲张：系门静脉系统的胃冠状静脉和腔静脉系统的食管静脉形成侧支。经奇静脉回流入上腔静脉产生食管下端和胃底黏膜下静脉曲张，如粗糙食物、胃酸侵蚀或腹内压突然升高，可致曲张静脉破裂出血，表现为呕血、黑粪、休克，甚至肝性脑病，严重时可危及生命。(2)腹壁静脉曲张：门静脉高压使脐静脉重新开放与腹壁静脉形成侧支，使脐周腹壁静脉曲张，脐以上腹壁静脉血流经胸壁静脉和腋静脉回流人上腔静脉，脐以下腹壁静脉经大隐静脉，髂外静脉回流入下腔静脉，在剑突下，脐周腹壁静脉曲张处可听到静脉连续性潺潺声。


肝硬化肝功能失代偿期 门静脉高压 高度腹壁静脉曲张外观可呈水母头状。(3)痔静脉曲张：门静脉系统的直肠上静脉与腔静脉系统的直肠下静脉和肛门静脉吻合成侧支，明显扩张形成痔核，破裂时引起便血。3．脾肿大门静脉高压时，脾脏由于慢性淤血，脾索纤维增生而轻、中度肿大，脾肿大时可伴脾功能亢进，全血细胞减少。当发生上消化道出血时，脾脏可暂时缩小。当发生脾周围炎时，可出现左上腹隐痛和脾区摩擦感和摩擦音。肝硬化贫血原因 肝硬化时，常有不同程度的贫血，其中2/3的为轻中度，主要为正常细胞性或小红细胞性贫血，偶见巨细胞性贫血。引起贫血性的原因是：(1)脾阻性充血，使大量红细胞长期淤滞在脾窦而发生溶血；(2)脾功能亢进；(3)由于脂肪代谢紊乱．血浆中有某种异常类脂质可引起溶血；(4)维生素B12、叶酸等营养物质的摄人不足、吸收不良和利用障碍。营养性巨红细胞贫血在酒精性肝硬化中较常见。在非酒精性肝硬化中、失血和缺铁可能是贫血的重要原因。晚期病例常有红细胞生成抑制和铁的利用障碍。


肝硬化肝功能失代偿期 饮食指导 1肝硬化失代偿期的饮食指导：了解患者的饮食情况，及时调整饮食结构，以自然食品为主，注意热氮供应量以略低于肝功能正常者为宜。热氮比、糖脂比构成要适当。脂肪比例可适当减少，因为脂肪刺激肝细胞分泌胆汁，加重胆汁淤积。每日脂肪用量应在50g以下，少食或不食动物脂肪，如肥肉、蛋白、脑等，以植物油为主。鼓励患者进食高热量、高维生素、高蛋白(肝性脑病除外)易消化、无刺激性食物，如牛奶、鸡蛋、新鲜水果、蔬菜等。每周复查1次血清白蛋白。每日摄入食物中总热量应在12.6MJ左右，蛋白质摄入每日每公斤体重2g，每日总量不超过120g，用含支链氨基酸丰富的优质蛋白质。2腹水患者的饮食指导：应予少钠盐或无钠盐饮食，钠的摄入量应限制在10～20Eq/d。低钠饮食有水果、鸡、肝、新鲜蔬菜等，避免进食咸肉、泡菜、酱油、午餐肉罐头及方便食品、冷冻食品等。还应限制入水量，水摄入量应限制在1000ml/d以内。钾、钠的摄入量可根据尿量、血压、水肿情况及血清钾、钠浓度而定。排尿多时应多吃含钾丰富的食物，如香蕉、枣、番茄等。3肝功能显著减退及肝性脑病先兆者的饮食指导：应严格限制蛋白质食物，以免加重肝昏迷，每日蛋白质摄入量应少于30g。


肝硬化肝功能失代偿期 饮食指导 4肝性脑病患者的饮食指导：开始数日应严格禁食蛋白质，每日供给热量5.02～6.69MJ和足量维生素，特别是A、C、K、B族维生素，以碳水化合物为主要食物。昏迷不能进食者可经鼻胃管供食，食饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液，每日可摄入3～6g必需氨基酸。神志清醒后，可逐渐增加蛋白质40～60g/d。植物蛋白致肝性脑病的作用最小，且有利于氨的排除及通便，适用于肝性脑病。5上消化道出血患者的饮食指导：有食管—胃底静脉曲张的患者应避免进食坚硬、粗糙的食物以及刺多的鱼，带碎骨的肉类，以免引起曲张静脉破裂以至上消化道出血。急性大出血伴恶心、呕吐者应禁食。无明显活动性出血者，可给流食，出血停止后改无渣半流饮食，开始少吃多餐，每天4～5餐。不吃生拌菜、粗纤维多的蔬菜，不吃刺激性食物和饮料，如咖啡、浓茶等。6维持性血液透析的肝硬化患者,常伴有多种并发症,最常见和最突出是营养不良,其严重影响到患者的生活质量。此类患者的机体对营养物质的摄取和吸收都有较大的障碍。《本草纲目拾遗》中记载，冬虫夏草有“治蛊胀”的良好功效，其中的“蛊”音同姑，意指由寄生虫如血吸虫，肝硬化等引起的腹胀、腹水。果。


肝硬化肝功能失代偿期 饮食指导 现代科学研究发现，冬虫夏草所含虫草素和虫草多糖都能增强肝细胞的吞噬功能，虫草酸、SOD和维生素E等都能抗肝组织纤维化，抗脂质过氧化，同时由于虫草的增强免疫功能使肝脏的解毒作用增强，从而能够有效保护肝细胞。使用方法：选用质地优良的福临门冬虫夏草，粉碎后服用，每次1.5克，每日2次，连续服用一个月大部分患者的肝硬化症状均可明显改善，肝功能得到明显提升。


肝硬化肝功能失代偿期 合理安排饮食 为了预防肝硬化患者消化道出血的症状，在肝硬化的饮食中会安排一些比较柔软的饮食，如粥。有时还会在粥中加入一些中药材，就是所谓的药粥，进行肝硬化的饮食调理。应用药粥疗法治疗疾病，在我国有数千年的历史。粥是中国传统而颇有特色的一种食物形式。这一肝硬化饮食具有经济、简便、安全、有效的特点。在肝硬化饮食上的药粥的配制方式有多种。可以将具有药效作用的食物(如大枣、龙眼、赤小豆等)与粳米等同煮为粥；也可以将中药先研为细粉(如芡实、人参、藕粉等)，再与粳米等一起煮粥；或者先将中药(如黄芪、当归、首乌、熟地等)煎取药汁，待米粥煮成后兑入服用或以药汁与粳米等一起煮粥；如果是新鲜中药(如紫苏、藿香、荷叶等)可以直接或取汁与粳米等煮粥。一般在肝硬化的饮食中，为了预防肝硬化腹水这一并发症的出现，会要求肝硬化患者在饮食上控制钠盐的摄入和水分的摄入。同时还会强调能量供给、补充维生素和蛋白质的供给。在这里，尤其强调高蛋白饮食。蛋白质的补充除了日常鸡蛋、牛奶、鱼虾中含有外，五谷类食物中也蕴含丰富。如果同时配合一些中药，对于肝硬化患者的身体能够同时起到调理的作用。


肝硬化肝功能失代偿期 合理安排饮食 对于晚期肝硬化患者饮食要注意多样和均衡化，可以改善患者食欲、及时补充患者机体所需，对患者肝细胞的修复、体制的增强、预防营养不良等都是很有帮助的；肝硬化的饮食中患者要忌辛辣刺激性食物忌饮酒，酒精代谢产物会直接毒害已经严重受损的肝脏，诱发肝功异常加速肝脏的破坏与坏死等等，因此肝病患者应当在饮食上远离烟酒、以清淡的饮食为宜。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化患者失代偿期应如何进行护理 肝硬化患者失代偿期的日常的护理，需根据每个人不同的病情来区别对待：一、腹水护理1、对大量腹水患者，采取舒适体位(如半卧位等体位)，以保证呼吸功能的稳定。减轻患者呼吸困难和心悸症状，轻度腹水患者，应尽量取平卧位，以增加肝脏血流量，保护肝细胞。2、肝硬化失代偿期患者抵抗力低下，有腹水时极容易造成感染，应加强基础护理，保持皮肤清洁干燥，口腔清洁，鼻饲者应做口腔护理。3、腹水患者宜低盐饮食，严重者限制每日入水量，所有患者均忌烟、酒及辛辣、粗糙、坚硬之食。进食宜细嚼慢咽，服要以磨粉服用为宜，以免引起食道、胃底静脉受损破裂出血，如已有出血，必要时宜禁食，并严密观察出血情况。4、由于长期低钠饮食，以及利尿、放腹水的处理，致使钠丢失过多，引起低钠血症，另外因进食少，摄入钾减少，呕吐、腹泻、利尿排钾等致钾、氯丢失过多。以上原因可致钾、钠、氯含量降低性碱中毒，并常诱发肝昏迷，抽腹水后应缚紧腹带，以免腹压骤降至腹水再发生及其他意外出现。二、肝性脑病的护理1、用生理盐水或弱酸性溶夜灌肠，减少肠内毒物的生成和吸收，防止肝性脑病的发生。2、肝性脑病患者常有性格改变和行为异常，严重者常有幻觉、恐惧、狂躁等症状。


肝硬化肝功能失代偿期 肝硬化患者失代偿期应如何进行护理 这个阶段的肝硬化失代偿期的护理应密切观察患者意识、性格分析能力、计算能力的改变，严重者应加床挡，必要时加约束带，避免意外受伤。三、上消化道出血的护理1、加强出血期护理，有效的止血和及时补充血容量是关键。密切监测生命体征，准确记录出入量，如患者出现脉搏加快，呼吸急促，应及时通知医护人员做好抢救准备工作。2、注意观察出血的早期症状，如口渴、胃部不适、恶心、呕吐等症状，如果有腹胀、肠鸣音亢进，应想到便血的可能，如可能发生呕吐者应将头偏向一侧，以免引起吸入性肺炎，甚至窒息。


输卵管妊娠 描述 输卵管妊娠是因卵子在输卵管壶腹部受精，受精卵因某些原因在输卵管被阻，而在输卵管的某一部分着床、发育，发生输卵管妊娠。以壶腹部妊娠为最多，占50～70%；其次为峡部，占30～40%；伞部、间质部最少见，占1～2%。典型病例具有急性腹痛，短期闭经及不规则点滴阴道流血，且多有原发或继发不孕史；检查时患侧输卵管胀大压痛；内出血多时，则出现失血性休克。对诊断仍可疑者，可采用辅助检查方法进行诊断。疾病概述 卵子在输卵管壶腹部受精，受精卵因某些原因在输卵管被阻，而在输卵管的某一部分着床、发育，发生输卵管妊娠。以壶腹部妊娠为最多，占50～70%；其次为峡部，占30～40%；伞部、间质部最少见，占1～2%。