纵隔囊肿 病因概况 (一)发病原因其种类繁多，大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。(二)发病机制1.气管支气管囊肿气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。2.食管囊肿食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。3.胃肠囊肿胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。


纵隔囊肿 病因概况 4.心包囊肿心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。5.胸腺囊肿胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别，假性囊肿壁一般较厚，在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。


纵隔囊肿 临床症状 1.气管支气管囊肿纵隔内气管支气管囊肿的临床表现主要与其部位有关，位于隆突周围的囊肿可以在体积尚不大时即引起明显的临床症状，而其他部位的囊肿可以长到很大而仍无明显的临床表现。常见的临床症状包括呼吸困难(活动时尤为明显)、持续性咳嗽以及喘鸣，在儿童患者易误诊为哮喘、喘息性细支气管炎、气管支气管狭窄或气道异物等。囊肿与气道相通者易并发感染而出现相应的临床表现。个别病例囊肿可致气管阻塞或右心室流出道阻塞。2.食管囊肿囊壁内衬非角化鳞状上皮，有双层平滑肌，可见食管腺体有时可见小范围的纤毛柱状上皮，可能与覆盖纤毛上皮的胎儿食管结构相似，不可误认为起源于支气管的结构，壁内无软骨有助于鉴别。食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状，少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎3.胃肠囊肿本病男性较常见。临床症状出现较早，多于儿童期或更早即有临床表现，包括疼痛、呼吸困难、咳嗽、呕吐、消瘦、咯血等，囊内的胃黏膜上皮细胞分泌酸性物质和某些蛋白酶，使囊壁发生溃疡，并可累及邻近组织，在气管支气管和食管等部位形成瘘管，引起相应的临床症状。


纵隔囊肿 临床症状 4.心包囊肿大多数心包囊肿不引起临床症状，仅于常规体检或因其他原因行胸部X线检查时被发生;个别患者因囊肿过大压迫邻近结构而产生胸骨后压迫感、呼吸困难或咳嗽等症状;极个别报道心包囊肿继发感染者。5.胸腺囊肿患者多为儿童和年轻人，大多无临床症状，仅于因其他原因行胸部X线检查时被发现。少数囊肿过大者可出现胸部疼痛或胀闷感、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声嘶等症状。根据病史、临床症状与体征综合分析，常需借助CT可明确诊断。


慢性盆腔疼痛 描述 慢性盆腔疼痛指非周期性、持续达6个月以上（也有认为达3个月以上）、对非阿片类药物治疗无效的盆腔疼痛。疼痛是妇女最常见的症状之一，有急性和慢性之分，均因盆腔内脏器病变或损伤所致，起病急，表现典型，诊断多无困难，一般能短期内治愈。慢性盆腔疼痛(CPP)的特点是病因复杂，有时即使做了腹腔镜检查或开腹探查也找不到明显原因，疼痛程度与病变程度不一定成正比。而心理性慢性盆腔疼痛应考虑是心理因素引起的一种躯体症状，临床常被诊断为功能性慢性盆腔痛，按照现代生物-社会-心理医学模式理论，称为心理（或精神）性慢性盆腔疼痛。


慢性盆腔疼痛 早期症状 有相当数量盆腔疼痛患者经各种检查，并无器质性病变，却一再主诉有盆腔疼痛，心理因素可能在疾病发病过程中起重要作用。患者可伴有抑郁、多疑或焦虑等神经精神症状，这类病人还可表现为多种心理障碍，如睡眠异常、人格障碍等。盆腔是腹腔最低的部分，盆腔内脏器引起的疼痛主要表现在下腹部，故临床上又将盆腔痛称为下腹痛。慢性盆腔疼痛(CPP)是一个非特指的名词，它包括了腹腔镜检查容易发现的妇科疾病如子宫内膜异位症、盆腔炎性疾病、盆腔粘连和盆腔静脉淤血综合征等，也包括了一些隐匿性的躯体疾病(通常是妇科以外疾病)如肠道激惹综合征，还包括了非躯体性(精神源性)疾病。流行病学调查表明，CPP患者自然流产的发生率高于对照组，一方面自然流产可能增加盆腔炎症，导致CPP，另外，自然流产还容易使患者坚信自己盆腔有疾病，所以会加速CPP的诊断。心理性盆腔疼痛主要症状是下腹部疼痛或后背部疼痛，下腹部疼痛可以是整个下腹部，也可以是双侧或单侧髂窝处，或是无明显定位，常伴有阴道不适，为持续性或间断性钝痛或隐痛；患者说不清疼痛加重和缓解与何种因素有关；疼痛由性交引起或加重，但不影响性生活。


慢性盆腔疼痛 早期症状 患者抑郁症状显著，如无食欲、疲倦、失眠、性欲丧失或对任何事物不感兴趣，或易冲动、自我控制能力差，有时直接对医师发怒。有些患者将所有情绪均躯体症状化，或否定压抑，表现出无动于衷的满足或表现为异常疾病行为，她们有一种躯体偏见，深信自己患有疾病，对医师的保证无反应，坚持她们的疼痛症状，尽管她们寻求治疗，医师尽全力进行治疗，但她们一直有疼痛。体格检查常伴有神经质样症状，给医师印象是患者筋疲力尽，情绪抑郁或焦虑、紧张、易激动，虽疼痛难忍，但检查不出阳性体征。盆腔检查无阳性发现，但盆腔过度敏感，即使轻微触诊亦感剧烈疼痛。病史询问与体格检查应仔细全面系统地进行，以做必要的辅助检查，找出器质性疾病。现代医学技术的发展为临床医生提供了多种多样的诊疗工具，但有时仍难以透析CPP这样的复杂病变。在找不到引起盆腔痛的明显器质性原因时，医生不应轻易诊断为心理性盆腔疼痛，而应与精神科医师共同讨论，进行理智的分析和判断，作出最后的诊断。还应注意避免重复或不必要的检查或诊断性试验。慢性盆腔疼痛患者做腹腔镜手术时，如果发现了能引起盆腔疼痛的病变，诊断和治疗并不困难。


慢性盆腔疼痛 早期症状 找不到明显躯体性病变的CPP称为特发性盆腔痛(pelvagia)，诊断和处理就相当棘手。针对CPP的诊断试验应着眼于以下目的：①寻找和识别导致疼痛的可纠正性病因；②排除致命性疾病，如癌症；③提示治疗和指导预后。而诊断手段应从经济、微创的方法开始，根据逻辑的分析加以判断。1.病史采集接诊CPP患者，首先应以轻松的语言，随和的态度使其消除最初的恐惧。接受她疼痛的事实，不要急于猜测她所主诉的疼痛多少来自肉体，多少来自心理，力求使患者以坦诚的心态讲述自己的病痛，讨论自己情绪上的忧虑。对于疼痛的描述，包括位置、持续时间、时间特性、伴随症状、活动时疼痛类型与体位变化的关系以及疼痛与机体功能变化的关系等都是重要的问题。如局灶性、与位置相关的疼痛可能与粘连有关；晨轻暮重的盆腔痛可能与盆腔充血有关。而随着CPP病程的延长，即使器质性病变保持稳定，疼痛的范围也可逐渐增大。完善的CPP病史资料还应包括各方面疾病史及其治疗史，性生活史以及情绪、婚姻冲突等情况；采集情况时，从患者家属，特别是配偶提供之材料常可获得有价值的线索。


慢性盆腔疼痛 早期症状 2.体格检查对CPP的体格检查，要求临床医生对CPP的相关病理生理和器官解剖以及功能间的关联十分熟悉，从而做到全面、细致且有技巧性。在指导患者放松腹部、大腿和阴道口肌肉以减轻检查时不适的同时，可了解患者控制肌肉紧张的程度。肛诊触及肛提肌和梨状肌引起疼痛，提示有盆底肌紧张痛，不适的感觉通常表现为盆腔受压感和向骶部的放射痛，接近肛提肌的附着点。这种情况常作为某些盆腔痛的结果，但本身也可是疾病。双合诊和三合诊应注意附件区有无增厚，活动度如何，有无盆底松弛、尾骨压痛以及可能造成性交痛的病灶等。轻柔的触诊可能检查到与阴道口前庭炎或阴道较高部位触发点相符合的敏感区域。以指尖轻柔地触诊腹壁可以发现肌肉组织中的触痛点。盆腔检查有时需要与局部神经阻滞相结合，以去除干扰，利于鉴别诊断。比如在腹壁或盆壁的痛点注射局麻药，使局部肌肉痛缓解后在重复盆腔检查，医生可区分是真性的脏器疼痛还是周围的肌肉痛。再如经阴道阻滞宫骶神经后，若盆检触痛缓解或消失，则估计疼痛来源于子宫；而如若疼痛不缓解，除疼痛系非子宫来源外，难以区分阻滞失败的可能性。心理评估：CPP患者存在的心理问题到底是其“因”还是其“果”，目前还很难予以辨别。


慢性盆腔疼痛 早期症状 值得注意的是，不合时机或缺乏技巧的心理评估，可能对患者造成更大的心理压力。心理学调查的结果不是去决定患者的疼痛是否为心理性的或是谁需要手术，而是对病情有一个全面准确的评价，并作为日后评价病情进展或治疗措施疗效的基础。应向患者说明这层含意，以得到充分配合。总之，CPP的病因复杂且不尽明确，涉及的相关学科众多，正确的诊断极具挑战性。建立融洽的医患关系和密切的学科间合作是建立诊断的根基，在此基础上，寻找新型研究方法的问题也亟待解决。


慢性盆腔疼痛 并发症 一般并发症常伴有呼吸加快、多汗、心率快、血压不稳定等自主神经功能紊乱表现。盆腔充血综合征发生于月经前7～10天。当妇女坐位或站着时，疼痛加剧，而躺下时则缓解。由于血管充血或盆腔静脉曲张所致。它常常伴有腰背痛，腿痛，性交痛及不常见的疲乏，情绪不稳定，头痛及腹部肿胀。由于Trendelenburg体位下，静脉回流增加，静脉曲张可能消失。经阴道超声和经宫颈静脉造影都是微创且更准确的方法，最好在腹腔镜前予以完善。子宫内膜异位症(EM)典型的EM病灶也许不难识别，但CPP患者往往存在不典型的EM。各种细微的非色素性病灶需要近距离(距镜头1～2cm)和多角度观察才可能察觉。有时还需要做腹膜活检才能发现。EM灶常常隐藏在瘢痕组织下方，要警惕粘连、瘢痕和解剖变形等迹象，借助器械和术中的阴道直肠三合诊配合，耐心的触诊，才可能最大限度地不漏诊。粘连不是所有术中发现的粘连都是造成CPP的元凶，一般而言，膜性粘连与CPP无关，而致密的粘连，造成解剖的扭曲和脏器功能的破坏则极有可能是致痛的原因。根据术前查体所绘的疼痛定位图与术中所见相互印证有助于鉴别诊断。疝腹股沟疝在腹腔镜下的表现为圆韧带侧的腹膜疝口。


慢性盆腔疼痛 并发症 直疝有时可在海氏三角发现腹膜的薄弱区或缺损，如果显示不清，可将海氏三角区腹膜牵向头侧，即可发现皱襞或疝囊。股疝在腹腔镜下的显露相对复杂。[1]


慢性盆腔疼痛 发病原因 慢性盆腔痛是一个多因素问题，尚没有一个简单的病因学可以解释它，故明确的诊断亦非易事。虽然人们对许多内脏损伤引起的疼痛已有所了解，但对妇女盆腔脏器损伤与疼痛的关系却知之甚少。CPP患者至少有1/3腹腔镜检查也找不到明显原因。此外，粘连及子宫内膜异位症所导致的盆腔脏器扭曲并不一定会引起疼痛，即使引起疼痛，其部位及程度不一定与病变的部位及严重程度有相关性。而且，与急性疼痛比较，CPP可能有着不同的感受、情感和行为反应。慢性盆腔痛(CPP)是一种症状，一些病人可以找到原因如慢性盆腔炎、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、盆腔粘连等器质性病变，但也有许多病人仅有轻微的病理变化或无器质性改变，对这类病人可以从社会-心理方面得到一些解释，医生常诊断为功能性慢性盆腔痛，但按照现代生物-社会心理医学模式的理论，应称为心理(精神)性慢性盆腔痛。国内某些学者做过调查，CPP的病因属于社会心理因素所致者占总数的5%～25%。Stout等对294名CPP患者用流调抑郁症状自评量表(CES-D)评定发现，59%的妇女得分在抑郁范围(总分≥16分)。


慢性盆腔疼痛 发病原因 Scloulmb等应用Hopkins症状量表检查发现CPP患者在焦虑、抑郁、愤怒/敌对及躯体症状方面得分较高，然而56%的妇女得分在正常范围内。因此，心理异常到底是疾病的原因还是疼痛的结果尚不清楚。有些CPP的发生还与创伤性性经历有关。Reiter等对106名CPP患者研究发现，48%的病人有创伤性性经历，包括性骚扰、乱伦或强奸等，而对照组92人中仅有6.5%具有该经历(P<0.01)。童年期CPP组性创伤发生率也高于对照组(64%/23%)，并且这两组腹腔镜检查没有质和量的差别。还有研究认为CPP的发生与婚姻不幸及性功能障碍有关。Stout曾对220名已婚CPP患者应用Locke-Wallace婚姻状况评定量表测试，发现56%得分<100分，即有婚姻苦恼。


慢性盆腔疼痛 发病机制 人们对盆腔痛的神经生理及药理还有许多争议，这也是人们研究的热门。尽管急性盆腔痛的神经传导机制已经确定，但对CPP的感觉传导机制尚无定论。急性盆腔痛的神经解剖、神经生理及神经药理：1.神经生理内脏痛与躯体痛：内脏痛指的是内部脏器如肠管、膀胱、直肠、子宫、卵巢及输卵管等引起的疼痛感觉，与它相对应的是躯体痛，后者指的是皮肤、筋膜和肌肉如外生殖器、肛门、尿道及壁层腹膜。与躯体痛不同，内脏痛难以定位，通常表现为切割样、压榨性或烧灼样，虽然表现为躯体疼痛但通常不在受累内脏部位。临床研究证明，能够引起内脏痛的原因有：①空腔内脏肌肉的扩张或异常收缩如分娩中的子宫收缩；②突然牵拉实性内脏的包膜如出血性卵巢囊肿破裂；③内脏缺氧或坏死如附件扭转或子宫肌瘤变性；④致痛物质的分泌如痛经和子宫内膜异位症时的前列腺素的分；⑤内脏末梢神经的化学刺激如囊性畸胎瘤破裂油脂性内容物外溢；⑥韧带或血管突然受压；⑦炎症，如附件炎。另外，内脏对疼痛的敏感性差异很大，疼痛阈值以浆膜最低，肌肉次之，实质性器官最高。外生殖器含有丰富的躯体神经，对疼痛非常敏感，疼痛容易定位。


慢性盆腔疼痛 发病机制 内脏感觉的神经传导机制不同于躯体神经的感受系统，与躯体神经比较，内脏神经髓鞘质含量极低或缺乏，传导速度较慢。内脏神经是纤细的aδ类和C类神经纤维，与躯体神经不同，这些传入神经可能即无伤害性感受器也缺乏高阈值专门的神经末梢，因此受到刺激后不感到特定疼痛。替而代之的是它们终止于机械性感受器，具有根据刺激强度逐渐反应的能力。所以，从内脏神经末梢传入中枢的信息并非是特异的伤害性(疼痛)刺激，但它反映的确实是疼痛刺激。通过周围神经分泌的强度来识别有害的刺激，脊髓及中枢神经也参与了信号的处理。因此，内脏痛是内脏受到机械或化学刺激后引起的，并受中枢神经系统调控的一系列复杂的神经反射的结果。内脏神经的密度远低于躯体神经，因此内脏的感觉范围大，定位不准确。有学者研究猫的神经分布，估计在脊髓的传入神中，内脏的传入神经仅是躯体传入神经的1.5%～2.5%。人们传统上将内脏痛分为真性内脏痛和反射性内脏痛两类。真性内脏痛比如卵巢扭转开始时的疼痛范围广、部位深，通常伴有其他自主神经反射如恶心、出汗和恐惧，它不像反射性内脏痛，无进行性皮肤疼痛敏感性增加(皮肤痛觉过敏)。


慢性盆腔疼痛 发病机制 反射性内脏痛指的是内脏受到有害刺激后在远离内脏的皮肤出现的疼痛，部位通常明确、表浅，可以从脊髓的感觉神经皮节分布图推测。一条脊神经所支配的皮肤区域称为一个皮节。身体每一个位点大约至少有来自5个不同脊神经背束的神经轴突分布。因此，皮节的大小取决于初级传入神经纤维与脊髓背角次级神经元之间的相互作用。盆腔器官实际的疼痛部位取决于相应内脏传入神经传入的脊髓段。对反射性内脏痛的机制目前仍有争议。内脏与躯体器官的感觉神经纤维均终止于脊髓背角相同的次级神经元，此外，内脏与躯体器官广泛区域的传入神经又聚集在一个脊髓段内，这种“内外趋同现象”(visceralsomaticconvergence)很可能是内脏反射痛的发生基础。伴随内脏反射痛的皮肤痛觉过敏可能属于内脏-皮肤反射或内脏-肌肉反射。这种神经反射会激发在该皮节内皮下的肌肉、筋膜及皮下组织等产生真性躯体痛。肌肉痛的原因可能系肌肉收缩。皮下疼痛可能是继发于外周传入神经逆向传递致痛化学物质。所以，内脏反射痛有两层含义，一是疼痛发生在远离该内脏的明显正常的部位，另外由于该部位皮肤痛觉过敏，即使明显无伤害的表浅刺激也会导致该部位甚至该皮节的疼痛。


慢性盆腔疼痛 发病机制 2.神经解剖盆腔脏器的感觉神经支配来自自主神经干，其交感神经纤维的胞体分布在胸、腰髓脊髓，而副交感神经纤维的胞体在骶背神经节，这两种内脏传入神经系统均参与内脏的感觉及神经反射。女性盆腔器官疼痛感受神经主要是交感神经。具体某一个盆腔器官的感觉神经支配取决于它的胚胎来源。从胚胎发育学角度可以将生殖器官分为3类，即来自泌尿生殖嵴的性腺，来自米勒管的子宫、卵巢、输卵管及阴道上段和来自泌尿生殖窦的阴道下段及外阴。女性盆腔脏器及躯体结构神经支配见图2。下腹壁和包括阴蒂及尿道在内的外阴前部是由躯体神经混合性支配的(感觉神经及运动神经)，来自于第1～2腰椎脊髓段的腹侧支。背侧支神经发自腰1～2，支配腰骶部，通常是妇科疼痛的反射痛区域。会阴、肛门及阴道下段受阴部神经的躯体支支配，来源于第2～4骶神经根。来自于阴道上段、宫颈、宫体、输卵管内侧部、阔韧带、膀胱上部、盲肠、阑尾及末段结肠的疼痛刺激传入胸、腰髓交感神经，阴道、子宫及下腹神经丛传入下腹神经，再通过上腹下丛传入腰髓及下胸髓的交感神经干，神经冲动通过白支与胸11～12及腰1汇合然后通过这些神经的背根进入胸11～12及腰1脊髓。


慢性盆腔疼痛 发病机制 来自阴道上段、宫颈及子宫下段的神经冲动以往认为是通过盆腔神经的副交感神经进入骶2～4，但对此还有争议。产妇的第一产程是宫颈扩张、牵拉及撕裂的过程，Bonica做神经阻滞麻醉用于分娩各期止痛的研究提示，虽然临产初期疼痛反射到骶2～4皮节，但第1产程疼痛的传导是通过子宫丛，下腹下丛到下腹神经，再通过上腹下丛进入腰骶及下胸髓交感神经干，如前所述。腰骶部区域出现的内脏反射痛受胸髓下部及腰髓上部神经的皮支调控，它们分布于下部腰部及骶部区域。当第2产程将近结束，疼痛主要是来自会阴的伸展、牵拉及撕裂时，做阴部神经(躯体骶神经)阻滞即可消除疼痛。然而从胚胎起源考虑，至少部分阴道是来源于泌尿生殖窦，膀胱及直肠也是如此。因此，阴道的传入神经除上述进入胸腰髓之外，还可能传入到骶髓。大鼠盆腔神经切除实验已经证实了这一点。如此看来，似乎胸腰髓及骶髓的传入神经是双重支配。卵巢的传入神经与卵巢动脉伴行，从第4腰椎交感神经节进入交感神经干，然后伴随交感神经干上行，于胸9～10水平进入脊髓。输卵管的外2/3及输尿管上段的神经支配与卵巢相似。


慢性盆腔疼痛 发病机制 上腹下丛与肠系膜下丛均不含卵巢及外侧输卵管的传入神经，这可以解释临床上为什么骶神经(上腹下丛)切除仅能缓解盆腔中部(子宫)的疼痛，而不能消除附件(卵巢)来源的疼痛。所以，盆腔器官的疼痛刺激的传导取决于一个完整的交感神经支配系统。而且，骶神经完整的传入及传出系统是生殖器官、结肠及膀胱发挥正常功能的关键。盆腔神经切除影响正常的排尿及排便功能，但如果只切除盆腔的交感神经，即不影响肠管、膀胱及生殖功能，对肠管及膀胱的内脏感觉也无严重影响。上述神经结构使感觉神经元成为许多信号中转站的第一站，由此将盆腔器官疼痛感觉的信号传入大脑。传入神经轴突的胞体位于脊神经感受(背)根节。轴突呈分叉状，汇合后进入脊髓，轴突的末端又分出上行支及下行支，分别延伸进入该段脊髓的上方及下方脊髓内。许多上行支及下行支成为利骚厄束(LissaureTract)即背外侧束的一部分，位于脊髓灰质的背侧缘。根据脊髓灰质外观及神经元的密度，脊髓灰质背角形成了神经板，从背侧到中央神经板按顺序排列。自利骚厄束开始，内脏的传入神经轴突通过背角的第1，5～8，10神经板进入脊髓灰质，而躯体的支配神经通过第2～4神经板进入脊髓灰质。


慢性盆腔疼痛 发病机制 前面已经提到，近代的研究表明内脏神经与躯体神经的轴突在脊髓背角的二级神经元部位汇集一处。然而，似乎没有特定的脊髓神经元专门负责内脏传入的信号。在脊髓背角有一些躯体神经元，通过刺激某一特定皮节的皮肤组织可以将其激活，但它们不接受来自内脏的传入神经的信号；也存在一些内脏—躯体神经细胞，它们既负责处理内脏神经传导的信号，也负责处理躯体神经传导的信号。脊髓内这些二级内脏—躯体神经元的功能可以是兴奋性的，也可以是抑制性的。比如，同时刺激皮肤及内脏的神经末梢所引起的神经反应强度大于单独刺激皮肤或内脏。相反，在已有皮肤刺激的前提下，内脏刺激的神经细胞反应将减弱。内脏—躯体神经元比躯体神经元感受的范围更广，通常包括3个或以上的皮节，而且，内脏与躯体有关的传入神经常在背角处交互重叠。例如，支配膀胱及直肠的内脏神经和支配尿道及肛门括约肌的躯体阴部神经即在脊髓背角交互重叠。也许正是内脏与躯体神经初级传入以及脊髓背角次级神经元之间这种特殊的有条不紊的连接，才保证了中枢神经系统对传入信号进行正确解码。中枢解码机制指的是对特定的以及不同感觉的识别，还包括激发各种适当的神经反射，其机制尚未阐明。但可能与闸门学说有关。


慢性盆腔疼痛 发病机制 可以影响闸门的有内脏传入神经元的发出水平、皮肤及深部躯体组织的传入信号、内源性阿片及非阿片疼痛系统，还有来自脑干、下丘脑及脑部其他部位的其他不同的中枢性兴奋或抑制的影响。位于脊髓的前外侧象限的脊髓丘脑及脊髓小网束是脊髓向脑部传递躯体和躯体-内脏信息的主要髓内上行途径。脊髓丘脑束的病变会导致该损伤平面以下对侧身体疼痛感觉消失。脊髓丘脑束终止于丘脑核，之后信息继续向前传递到大脑皮质的躯体感觉中枢。脊髓小网束终止于脑干的网状结构。网状结构可能触发唤醒，与疼痛引起的情感方面的神经活动、躯体及自主运动反射有关。网状结构投射下行进入脊髓，可能是抑制性调控疼痛刺激的重要机制，并可能是内源性疼痛系统的主要组成部分。虽然很多信号似乎传入了脊髓的前侧象限，但在许多情况下彻底切除脊髓的这一部位后数月或数年疼痛感觉又会恢复。疼痛恢复的机制可能是由于疼痛的传导途径发生改变，一些具有传递疼痛信息潜能的途径开始起作用，脊髓背侧疼痛感受器可能起一定作用。在人类，对这种传导途径终站的了解几乎是个空白。3.内脏传入神经的神经药理内脏的传入神经是aδ和C神经元，它们可以合成多种神经递质或肽类，然后被输送到中枢或外周神经末梢释放(逆向性)。


慢性盆腔疼痛 发病机制 DeGrout使用猫模型研究发现，多数内脏传入神经元含有神经肽，主要为血管活性肠肽(VIP)占20%～60%，亮氨酸脑啡肽占30%，P物质占25%，促胆囊收缩素占29%和蛋氨酸脑啡肽占20%。而躯体神经元只有很少数含有这些神经肽。一个神经元可以含有2种或以上的神经肽，所以这些神经肽可以参与反馈抑制机制。例如，脑啡肽减少终端同时存在的兴奋性神经递质如血管活性肠肽和P物质的释放，起到自主抑制作用。而且，传统的神经递质比如儿茶酚胺可与神经肽共存于一个神经元内。因此，神经肽可以调节传统神经递质的释放，甚至可以调节神经递质受体或突触后膜，起到加强或抑制神经递质的作用。在人类，比如脑啡肽、血管活性肠肽和P物质等神经肽位于内脏的平滑肌层，与内脏的血管相连。宫颈和尿道含较多的E，阴道、膀胱、宫颈、子宫、输卵管、脊髓背束神经节及背角含有P物质。脊髓背束神经节还含有促胆囊收缩素和bombesin-胃泌素，不过，可能只有P物质和血管活性肠肽能传递到周围神经。神经肽的作用还不清楚，可能是促进疼痛的传递。例如，P物质和VIP可以引起血管扩张，P物质还可以刺激组胺的分泌使毛细血管通透性增加。


慢性盆腔疼痛 发病机制 很有可能这些神经肽在感觉神经、自主神经与血管之间交互作用方面起一定作用。也有人推测，增加对神经刺激的强度可以引起神经肽的逆行释放，导致外周神经感觉纤维的积聚和炎症递质的释放。神经肽在脊髓和大脑内脏感觉传导机制的各个水平可能都起着重要作用。虽然多数神经肽鞘内注射可引起疼痛，但是否所有这些神经肽都是内源性疼痛调节因子还不清楚。阿片类称为内啡肽的家族是主要的致痛神经肽。已知在脊髓背角区存在脑啡肽和dynorphin纤维。β-内啡肽和脑啡肽存在于缘状结构及大脑其他部位，有可能在疼痛反应的处理中起主要作用。有人认为在中枢神经系统P物质也是一种兴奋性神经递质。P物质在脊髓和脑部分布广泛，但尚无属它的完整的传导途径图。4.大脑皮质对疼痛的感受和应激及抑郁对它的影响疼痛可以分为两个部分，一是感觉的认知即疼痛刺激的定位，二是感情运动方面即伴随疼痛的感觉如痛苦、不愉快或忧虑。以往曾用额叶切断术治疗顽固性疼痛，术后患者出现明显的个性改变。患者在注意力未集中到疼痛上之前表情冷淡，察觉不出疼痛。注意力集中到疼痛上之后，他们才感觉到了明显的疼痛，但几乎没有疼痛反应或忧虑，即不抱怨也不要求用止痛药。然而，这些患者的痛阈并不高于正常人。


慢性盆腔疼痛 发病机制 这一现象结合其他资料表明有特定的神经解剖物质负责疼痛的认知与感情方面。也许大脑皮质的前回联络疼痛的认知、运动和情感活动，因为它接受几乎各个水平的感觉信息，而且与大脑皮质及通向网状结构和缘状结构的突出连接在一起。认知及精神因素例如儿童期的经历、以往状况，与其他学习行为、忧虑、应激、注意以及文化背景可以影响疼痛的感受、情绪及行为范围。尤其是忧虑是削弱疼痛耐受性的强烈调节因素。动机也会影响疼痛的生理及情感。人们推测忧虑、应激和抑郁可以激活部分大脑，阻止或加速来自脊髓背角、脊髓不同平面及脑部有害冲动的传递，但确切机制有待于进一步研究。中医治疗方法 偏方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)方药用：丹参18g、赤芍15g、木香12g、桃仁9g、金银花30g、蒲公英30g、茯苓12g、丹皮9g、生地9g。痛重时加延胡索9g。有些患者为寒凝气滞型，治则为温经散寒、行气活血。常用桂枝茯苓汤加减。气虚者加党参15g、白术9g、黄芪15g。[2]


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 药物治疗尽量少或不用药的原则不适用于CPP。单一用药往往难以取得理想效果，一旦患者为此失去了信心，则为以后的联合用药增加了困难。CPP的联合用药应特别注意药物的相互作用，经常检查药物的反应，尽量减少药物的种类和剂量，以减少副反应和费用。常用的药物介绍如下：(1)止痛药：包括非甾体抗炎药(NSAIDs)，NSAIDs和作用较温和的麻醉剂的复合剂以及纯麻醉剂。NSAlDs具有胃黏膜损伤和肾损害的副作用，而麻醉剂的成瘾性更令人担忧。但当耐受性比较好时，三种药物对合适的患者(可自觉控制用药，无药物滥用史者)均可获得良好的疗效。(2)抗抑郁药：约半数的慢性疼痛患者合并抑郁。抗抑郁药不仅可对抗抑郁情绪，还有机制未明的镇痛作用。抗抑郁药用于慢性疼痛的疗效并不十分可靠，但由于可作为麻醉药的替代品且不易被滥用、依赖性低的优点而被广泛应用。三环类抗抑郁药用于治疗慢性疼痛已有数十年的历史，阿米替林(amitriptyline)作为其代表性药物，已有大量临床实践证实了其疗效。其用量为50～75mg/d，只占抑郁症常规治疗量的1/3～1/2。最大的副反应是便秘和晨起困倦。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 对于有肠激惹综合征或有明显膀胱敏感症的患者，其抗胆碱的副作用可起有益的影响。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)是一种新型的抗抑郁药，比三环类疗效高而便秘的副反应小，由于过度兴奋平滑肌的作用，可造成轻微的腹泻和肠痉挛。目前临床应用的SSRls有氟西汀(fluoxetine)，帕罗西汀(paroxetine)和舍曲林(sertraline)等。(3)器官特异性药物：治疗CPP的过程中，针对胃肠症状，膀胱刺激症状和骨骼肌肉痛等，还需熟悉解痉药，肌松药等的使用方法。但也可请专科医生会诊，指导用药。对于性功能障碍的患者，还需要指导外用阴道润滑剂等方法。(4)其他药物：醋酸甲羟孕酮(安宫黄体酮)可通过抑制卵巢功能减少盆腔充血，以缓解相关疼痛。GnRH-a已被建议用于鉴别妇科原因和非妇科原因的疼痛。值得注意的是，它对肠激惹综合征也有缓解作用，可能是降低血清松弛素的缘故。手术方法大致有3种基本的手术方法用于治疗CPP：①切除可见的病灶，恢复解剖，尤其是腹腔镜手术；②切除盆腔脏器；③神经去除术。总的现状是针对各种术式均缺乏广泛的、规范化的研究，临床医生需谨慎接纳相关结论。术前准备：1、术前，只可以饮用流质。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 可采用塞肠剂、或灌肠药之类帮助畅通肠脏，以保证肠是空的。在接受麻醉之前六小时内，不可饮食任何东西。2、术前检查、验血和照X光。3、如果有吸烟的习惯，在手术前就应减少，最好完全停止吸烟。CPP的心理治疗CPP是机体、心理和社会因素联合作用的结果，因此可以建立一个由多专业组成的盆腔痛门诊治疗小组，这个小组应包括妇产科医师、心理医师及护士等，对各方面因素作出评价，并制定合适的治疗方案。对首诊病例，先要消除其恐惧心理，与病人建立相互信任的关系，然后对患者进行全面、细致的查体和心理—社会方面的评估，以明确患者是否有器质性病因。心理社会方面评估包括完整的身心疾病病史，尤其性生活史，病人对疾病的理解，以及必要的心理—行为量表测定，以了解病人的个性、情绪等，寻找CPP的心理原因。对没有明显器质性病变，但有心理障碍的患者应进行心理治疗。可从简单的方法开始，如从教育和消除疑虑入手，逐步进行特殊的心理治疗技术，如放松疗法、认知疗法、支持疗法、催眠术等。认知疗法主要着眼点是放在病人主观认识问题上，通过病人对己、对人或对事物的看法与态度的改变，使所出现的心理问题得到改善。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 认知疗法的实施首先是治疗者要向病人说明为何一个人的看法与态度会影响其心情及行为，接着帮助病人检查她所持有的对己、对人或对四周环境的看法，协助病人发现这些看法与态度和一般现实的差距，指出其病态性，接着便督促病人去练习更换这些看法与态度，建立较客观的、健康的看法与态度，借此新的看法与态度来产生健康的心情与适应性的行为。同时可以配合自信训练、角色扮演、认知预演等技巧协助认知疗法。认知疗法在临床上适用于因抑郁症引起CPP的患者。放松疗法对于应付紧张、焦虑、不安、气愤的情绪与心境较为合适，可以帮助病人振作精神、恢复体力、消除疲劳、稳定情绪。包括肌肉放松训练、想象性放松及深呼吸放松法。在治疗过程中，可建议让妇女的丈夫或其他家庭成员，在合适的场合参与治疗，以增加家庭成员对治疗的支持，值得注意的是，对于体检及心理测定均阴性的患者应立即停止观察，以避免长期无结果的观察造成患者不必要的心理问题。其他疗法理疗是一种较为有效的止痛方法，其中经皮电神经刺激单元(TENS)和生物反馈法的疗效较为显著。TENS适用于弥漫性、不确定性的躯体性疼痛。经阴道TENS可能对盆腔肌肉组织和内脏产生有益的刺激而获得令人鼓舞的止痛效果。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 生物反馈法对于头痛的疗效较好，对CPP的直接效果尚缺乏资料。但在生物反馈治疗期间，最易于建立相互信赖的医患关系，这往往比治疗本身更有意义。按摩对合并骨骼、肌肉疾病的患者常能产生较好的疗效。有人采用阴道内按摩法，对缓解CPP有一定疗效。另外，合理的体育锻炼可刺激内啡肽的释放而使身心放松，应将体育锻炼与服药置于同等重要的地位。同时还要与患者讨论饮食、生活方式和个人习惯对于健康的影响，指导她们合理的饮食，科学的锻炼和休息。腹腔镜治疗慢性盆腔痛的腹腔镜手术治疗应根据其具体情况来定，常见以下手术方式：①粘连松懈术：腹腔镜下粘连松解是治疗慢性盆腔痛的一种有效方法，它可以在直观下用电凝、电切、激光、氩气等方法将粘连分离，绝大多数粘连均能成功分离。但该手术的治疗效果仍有争议。据Steege报道，轻、中度的粘连分离后对盆腔痛的缓解不明显，只是某些重度的粘连尤其是肠管粘连分离后疼痛缓解明显。schietroma报道41例盆腔粘连松懈术后，有59.4%(22例)腹痛消失，24.3%(9例)明显缓解，16.2%(6例)症状无改善，说明腹腔镜粘连松解术能使80%以上的慢性盆腔痛症状消失或缓解。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 腹腔镜分离粘连时应注意：A.腹壁穿刺点应尽量避开可疑粘连部位，对有多次手术史或疑有广泛粘连的病人可行开放式腹腔镜检查及手术。B.在分离肠管周围的粘连时，尽可能用锐性剥离方法而不用电能或激光等。C.特殊类型的粘连如薄膜状或胶冻状粘连可用水剥离法。D.致密的粘连分离时一定要注意周围的解剖关系、血管及重要脏器的走行、变异等，最好分层分离，避免损伤、出血。E.广泛性盆腹腔粘连分离术后宜采取预防再粘连的措施，如放置低分子右旋糖酐或生物蛋白胶、透明质酸酶等。②子宫内膜异位症手术：盆腔子宫内膜异位症是CPP的常见原因，病变多位于卵巢、子宫直肠陷凹、子宫骶骨韧带、阔韧带后叶等部位，在腹腔镜可看到病变呈典型的蓝黑色、棕黑色、棕色、红色斑点或斑块或卵巢形成巧克力囊肿，有时病变为不典型的膜状或絮状粘连带。一般肉眼可确诊，可疑者需取活检行组织学诊断。腹腔镜对盆腔子宫内膜异位症的治疗方式取决于病灶的部位和大小。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 卵巢子宫内膜异位症如病灶<5mm，可予以活检、凝固和汽化；病灶介于5mm～2cm，可选择汽化或切除；如体积在2～5cm者，则应切开卵巢、引流并检查内壁，确定假包膜，然后将囊壁从卵巢内剥出；卵巢巧克力囊肿直径超过5cm时，可根据病人的年龄、对侧附件等不同情况采取囊肿摘除或单侧附件切除。腹膜的子宫内膜异位症如体积较小(最大径线≤2mm)可用各种方法进行治疗，但诊断不明者一定先取活检。对于较大的病变，汽化或切除均有帮助，但直径5mm以上者最好还是切除更为彻底侵及膀胱或肠管的子宫内膜异位症，如病变体积较大或浸润较深时，应请外科医生协助解决。这些部位的病灶有时表面看起来很小，但大部分的病灶突入腔内。对于子宫直肠陷凹处的深部浸润病灶，处理时要格外小心，镜下病灶边界往往不清楚，特别是直肠肌层的浸润深度不易辨别，没有经验的医生容易造成肠穿孔或迟发性肠穿孔，这种情况最好与外科医生一道处理。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 Emmertc等报道，腹腔镜子宫内膜异位症检出率为35.2%(37/105)，病灶局限于子宫直肠窝者占64.8%，侵犯宫骶韧带者37.8%，卵巢受累者24.3%，病灶活检阳性率仅42.8%，91.9%的病例行腹腔镜手术后症状得以缓解或部分缓解。③子宫骶骨神经切除术、骶前神经切除术：子宫骶骨神经切除术是比较容易的手术。操作时用子宫操纵器将子宫推向前腹壁方向，认出子宫骶骨韧带及输尿管在盆腔的全部走行，在韧带与子宫连接处韧带的内侧用激光烧灼，直至将其全部或部分切断。穿通韧带的汽化范围一般需要1.5～2.0cm，深1.0cm，同时沿子宫直肠陷凹连接处后面做一连接两条子宫骶骨韧带断端的表浅“U”形汽化区，这样可切断互相联系的神经纤维，否则会漏掉。子宫骶骨神经切除术解除原发性痛经的成功率在随访1年以后为49%～70%。解除内异症所造成的继发性痛经率为71%左右。腹腔镜下骶前神经切除术常用于严重的痛经或子宫内膜异位症相关的慢性疼痛。这种手术需要一定的技巧，只有对后腹膜解剖很熟悉才能做这种手术。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 手术时，需要出色的、细致的剥离，切除的边界与剖腹手术相同：上边，自主动脉分叉处；右侧，右髂内动脉及右侧输尿管；左侧，肠系膜下动脉及痔上动；下边，刚好在左右下腹下神经丛分开处下方；深度至锥体骨膜。这个区域即是骶前神经所在的部位，骶前神经实际上是上腹下神经丛，为23个交感神经侧丛之一，传出刺激至脏器。其上部在腹膜后，自主动脉分叉处走行至腰5及骶1锥体连接处，在此处形成中腹下神经丛，子宫及宫颈的大部分感觉神经纤维通过这一神经丛。Chen等对655例CPP病人进行了腹腔镜下骶前神经切除术，结果62%的患者术后症状明显减轻。Carrcia比较了腹腔镜子宫骶神经离断术和骶前神经切除术的效果，结果后者的疗效明显优于前者，认为骶前神经切除术是治疗慢性盆腔痛安全有效的方法。④腹腔镜子宫切除术：尽管有很多种方法治疗CPP，但仍有10%～12%的病人不得不最终行子宫切除术。对那些顽固性、难治性病人，行子宫加双附件切除仍能使77.8%的病人获得症状的改善。这些病人大多患有子宫腺肌病或盆腔淤血综合征。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 腹腔镜下子宫切除已成常规手术，技术要求不复杂，可根据病人具体的情况实施腹腔镜下全子宫切除术(LTH)、腹腔镜辅助的阴式子宫切除术(LAVH)、腹腔镜下筋膜内子宫切除术(LIH)、腹腔镜下次全子宫切除术(LSH)等。保守性腹腔镜手术以针对EM的治疗为代表，保留生育功能的情况下，可行卵巢囊肿剥除术、粘连分解术和病灶切除或烧灼术等。前瞻性的研究表明，2/3的患者由此可获得较长时间的缓解，但远期复发的问题尚不容忽视。有研究表明，保守性手术的基础上，同时行骶前神经切除术(PSN)，75%～95%患者的痛经和性交痛得以明显缓解，显著优于单纯行保守性手术者(25%)，但也有研究的结果并不乐观。PSN对术者的技术要求较高，且存在加重便秘(37%)和尿急(8%)等并发症。其主要适应证是经系统的内科治疗无效的顽固性盆腔中部疼痛，来自盆腔侧方或其他组织的慢性疼痛难以由此获得缓解，因此应做好充分的术前评估、技能准备和患者的交流，再考虑行此术式。LUNA是腹腔镜下子宫骶骨神经切除术，也主要适用于来源于盆腔中部的疼痛。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 一般认为，此术式对于盆腔痛的缓解率不高(33%)，术后复发率>50%，与PSN随机对照，疗效明显不及后者(疼痛缓解率82%)。LUNA的手术操作相对简单，但也存在损伤子宫、血管和输尿管等的风险。另外，子宫脱垂和术后尿潴留等并发症亦不少见，所以不做为手术治疗CPP的首选术式。就治疗粘连性病变而言，腹腔镜的疗效要优于开腹手术。尽管缺乏二次探查的证实，几项通过治疗盆腔粘连来缓解疼痛的临床研究结果还是鼓舞人心的，疼痛缓解率为65%～84%。在美国，CPP也是子宫切除术的常见指征(占18%)。首先，子宫切除术对于缓解CPP的疗效(缓解率78%～95%)明显优于药物治疗。但仍有约22%的患者在术后1年持续疼痛。这种情况在年龄<30岁，或无明确盆腔病变，或缺乏社会、人际支持或有PID病史的患者中出现的可能性更大。子宫切除术后持续疼痛的常见原因包括保留卵巢(无论有无静脉曲张)、残存卵巢、疝、粘连和存在腹壁或阴道穹隆触痛点。这些因素有些是术前即存在的，有些则是手术造成的。


慢性盆腔疼痛 西医治疗方法 总之，子宫切除术仍不失为治疗CPP的重要备选方案之一，但应在彻底的保守治疗失败后，经过全面细致地评估再考虑实施，同时应除外泌尿系统、胃肠道系统、骨骼肌肉系统和心理因素等问题。预后 慢性盆腔疼痛是如此一个令人困惑、治疗起来深感棘手的复杂病症，面临它的挑战，需要信心、耐心和恒心。在克服病痛的过程中，需要妇科、外科、内科、康复科和精神心理科等多科医生与患者坚持不懈地通力合作。心理治疗 积极治疗慢性盆腔疾病和积极进行心理治疗。在治疗中，应注意让妇女的丈夫或其他家庭成员在合适的场合参与治疗，以增加家庭成员对治疗的支持，取得预期疗效。必须注意的是：对于体检及心理测定均阴性的患者应立即停止观察，以避免长时间观察造成患者不必要的新的心理问题。饮食保健 1、需食清淡易消化食品，如赤小豆、绿豆、东瓜、扁豆、马齿苋等，应食具有活血理气散结之功效食品，如山楂、桃仁、果丹皮、橘核、橘皮、玫瑰花、金橘等。适当补充蛋白质，如瘦猪肉、鸭、鹅和鹌鹑等。2、禁食生冷之物如冷饮、瓜果等。3、忌食辛辣温热、刺激性食物如辣椒、羊肉、狗肉、公鸡等。4、不宜食肥腻、寒凉黏滞食品。如肥肉、蟹、田螺、腌腊制品等。5、禁烟酒。[4]


黄斑囊样水肿 描述 黄斑囊样水肿(cystoid macular edema，CME)是常见眼底病，但它不是一独立的疾病，而是很多眼底疾病在黄斑区的表现。黄斑囊样水肿并非一独立的疾病，故缺少流行病学资料。针对不同病因进行治疗，大部分黄斑囊样水肿可以治愈，保存有用的中心视力。黄斑囊样水肿的治疗，一般均应治疗原发疾病，眼内炎症引起的应给以抗炎药物，如视网膜血管炎、葡萄膜炎，可给大剂量的肾上腺皮质激素。疾病名称 黄斑囊样水肿疾病概述 黄斑囊样水肿是指液体积存在黄斑区外网状层Henle纤维间的一种病变，是引起视力减退的重要原因之一。目前认为血液视网膜屏障(内屏障)和/或色素上皮屏障(外屏障)受损均可引起黄斑囊样水肿。常见于糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞、Coats病、白内障和视网膜脱离手术后、视网膜血管炎、脉络膜炎；视网膜下新生血管膜、脉络膜肿瘤等。疾病分类 眼科症状体征 视力减退或视物变形，或症状不明显。眼底检查中心凹广反射消失，黄斑部视网膜反光增强呈毛玻璃状。有时检眼镜下很难判断。在三面镜下，偶见视网膜呈囊样改变。慢性CME可引起光感  视网膜受器的损害和永久性视力障碍。FFA和OCT可确诊。


黄斑囊样水肿 疾病病因 旁中心凹毛血管通透性异常。与炎症血管病变引起缺血等因素有关。见于DPR、RVO、葡萄膜炎（尤其葡萄膜炎）、高血压、视网膜色素变性等。各种内眼手术，如白内障、青光眼和视网膜脱离手术玻璃体手术、激光和冷凝后，均可发生。白内障术后6－10周出现的CME称为Irvine－Cass综合征，大多数在6个月自发消退。视网膜下病变如CNV无，以及玻璃体视网膜牵拉等也可发生CME。可以引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有：视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病葡萄膜炎、中间部葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色素变性，以及少见的烟酸中毒、青年性视网膜劈裂、Goldmann-Favre综合征和特发性黄斑囊样水肿等多种疾病。


黄斑囊样水肿 发病机制 正常的生理情况下眼内的液体和电解质是从玻璃体通过视网膜和脉络膜引流到血循环中的。在这一过程中，视网膜毛细血管内皮细胞和视网膜色素上皮的排水功能，对阻止细胞外液体积聚在视网膜和视网膜神经上皮下，起到了极为重要的作用。视网膜毛细血管内皮细胞的紧密连接阻止血管内的大分子物质单向向外渗漏。一旦视网膜毛细血管内皮细胞的紧密结构遭到破坏，血管内的液体和大分子物质即可向外渗漏，液体积聚在视网膜外丛状层的细胞外间隙，形成视网膜水肿。如果病变位于黄斑区，由于黄斑区外丛状层的Henle纤维是呈放射状排列的因而积聚在此区内的液体形成特征性的多囊形态。黄斑中央区的细胞外间  黄斑囊样水肿隙受液体积聚而扩张因中央区的间隙较大，形成的囊腔也较大，周围则为一些小的囊所围绕。绝大多数的黄斑囊样水肿是由于视网膜毛细血管的渗漏引起的，但少数病例如视网膜色素变性、过量的烟酸摄入等疾病却查不出视网膜毛细血管有任何异常。


黄斑囊样水肿 发病机制 即使在眼底荧光素血管造影检查下，亦查不出任何渗漏，血管造影完全正常对于这种情况认为可能是因为视网膜毛细血管的渗漏非常轻微，荧光素的分子较大，不能透过这种损伤轻微的内皮细胞，因而看不见荧光素的渗漏；或者是由于视网膜的某些疾病，导致一些物质被释放到细胞外间隙从而引起局部渗透压的改变；或者是由于视网膜内界膜的损害，导致液体积聚在黄斑区所致。视网膜水肿时渗出液的性质，取决于视网膜毛细血管内皮细胞损害的程度：如果内皮细胞的损害较轻渗漏就很轻微，囊内液体也较清澈；如果视网膜毛细血管内皮损伤较重，渗漏的液体中含有大分子的脂肪和蛋白囊内的液体必然较为混浊；同时这些大分子的脂肪和蛋白不易被吸收，沉积在视网膜内形成黄白色的硬性渗出。硬性渗出多围绕渗出中心作环形排列，或依随黄斑区Henle纤维的放射走向排列成放射状。


黄斑囊样水肿 临床表现 早期病变在检眼镜下可以基本正常黄斑中心凹光反射弥散或消失。病程中视网膜水肿区呈不同程度反光增强或绸缎样反光，视网膜增厚。晚期黄斑水肿呈蜂窝状或囊状外观囊壁视网膜厚薄不均匀可见蜂窝状内部的分隔及血管暗影(图1)。有的小囊可以十分薄甚至形成裂孔。临床上单凭检眼镜很难做出黄斑囊样水肿的诊断应当用检眼镜结合三面镜或者裂隙灯加前置镜——90D镜，利用裂隙灯的细窄裂隙检查黄斑区可见黄斑区视网膜增厚和血管暗影，用后部反光照射有时可见黄斑区呈蜂窝状外观、视网膜有囊样间隙眼底荧光素血管造影是诊断黄斑囊样水肿必不可少的手段，是诊断黄斑囊样水肿最常用的方法，也是诊断黄斑囊样水肿的金标准应用光学相干断层成像术(OCT)检查，可以极为清晰的显示后极部视网膜黄斑区囊样水肿的外观，也是诊断黄斑囊样水肿的最好方法之一。Irvine-Gass综合征：临床上有时可见到一些白内障术后的病人发生黄斑囊样水肿特称为Irvine-Gass综合征。这种综合征多发生在白内障术后4～12周。据统计围手术期没有任何并发症。成功的白内障囊内摘除术后的病人，经眼底荧光素血管造影50%～70%的病人有黄斑周围视网膜毛细血管渗漏。


黄斑囊样水肿 临床表现 因而有人认为这种渗漏很可能是术后的一种正常生理反应。这些手术成功的病人，多数症状轻微或没有症状，眼底镜下90%以上查不出有眼底改变，只在做眼底荧光素血管造影时发现有黄斑囊样水肿。但黄斑囊样水肿严重时，可有明显的视力障碍。只有5%～15%眼底荧光素血管造影显示有渗漏的病人发生视力障碍。随着手术器械的改进技巧的进步，白内障囊内摘除术未植入人工晶状体者发生临床上明显的黄斑囊样水肿者大约为2%；同样的手术如果植入前房型人工晶状体，发病率增至9.9%。囊外摘除合并后房型人工晶状体植入者发病率约为1.3%，而超声乳化合并后房型人工晶状体植入者则为0.5%绝大多数白内障术后的黄斑囊样水肿症状不很明显，视力损害比较轻微，病人多可耐受且通常于术后3个月后自行消退。特发性黄斑囊样水肿(idiopathiccystoidmacularedema)：极为罕见诊断必须十分谨慎。


黄斑囊样水肿 临床表现 黄斑囊样水肿首先必须详细询问病人有无眼部手术、激光以及眼部外伤的历史；然后仔细检查眼前节，包括KP、前房浮游细胞、Tyndall现象，以排除极轻微的前部葡萄膜炎；然后再充分散大瞳孔，用裂隙灯仔细检查玻璃体有无炎性细胞，再用间接检眼镜、三面镜详细检查睫状体平坦部及眼底周边部以排除中间部葡萄膜炎；并且应用眼底荧光素血管造影排除视网膜静脉阻塞、视网膜血管炎、糖尿病性视网膜病变视网膜色素变性等所有能够引起黄斑囊样水肿的各种眼部疾病后，方能诊断特发性黄斑囊样水肿。并发症 水肿迁延可导致神经纤维及感光细胞的破坏，色素上皮细胞进行性萎缩，形成黄斑囊样变性视功能永久性损害。也可因黄斑部囊泡破裂而形成黄斑裂孔。


黄斑囊样水肿 实验室检查 可根据黄斑囊样水肿引起的原因进行必要的排除性实验室检查。[1]眼底荧光素血管造影在造影的早期由于囊样水肿区的液体遮挡脉络膜的背景荧光，因而水肿范围内呈一暗区。静脉期，可见黄斑区的视网膜毛细血管扩张，毛细血管开始有血管壁的荧光素渗漏、随之血管变得模糊，以后荧光素渗漏逐渐增强，形成黄斑区强荧光。在造影的后期，在15～30min以后，可以见到黄斑区呈典型的囊样强荧光，形成花瓣状外观(图2)。如果水肿不很严重，眼底荧光素血管造影只能见到黄斑区视网膜呈现一片轻微的强荧光。光学相干断层扫描术光学相干断层扫描术(OCT)是一种对组织断层微细结构具有高分辨力的光学影像技术。由于组织的结构和密度的不同，对光的吸收和反射不同，可采用不同颜色来表示不同的组织结构，即可得到一幅模拟彩色眼底断层影像。断层扫描的深度与所用激光的波长有关波长长则其穿透力强断层扫描深。光学相干断层扫描术的断层扫描精度达8～10µm。因此光学相干断层扫描术检查呈现出有如活体病理组织学切片一样的外观。


黄斑囊样水肿 实验室检查 黄斑囊样水肿时OCT的图像可以清晰的显示出黄斑区视网膜神经上皮层的囊样间隙OCT对黄斑囊样水肿的检测非常敏感，并且具有非常典型的特征性表现即使有些病例的眼底荧光素血管造影没有明确表现，OCT也可以有阳性发现。正常的黄斑中心凹陷消失，表现为黄斑中心凹变平甚至隆起神经上皮层较正常明显增厚，节细胞层、内外丛状层以及光感受细胞层的光反射强度普遍降低，其间有数个囊样暗区，囊腔内为积液，显示为均匀的深色腔隙不同扫描方向可以观察到不同大小和深浅的囊腔，主要位于外丛状层，但亦可见于其他各层密集分布在黄斑中心凹及其周围(图3)。通常在黄斑囊样水肿的早期，OCT表现为多个小囊泡。随着病程的发展，小囊泡可逐渐融合成1个或数个大囊泡，此时黄斑中心凹高度隆起，囊泡的表面仅为内界膜所覆盖(图4)。如果黄斑囊样水肿继续加重，大的囊泡一旦破裂，其内的视网膜组织缺失，可以进而形成黄斑裂孔。


黄斑囊样水肿 诊断 根据症状、眼底表现以及荧光造影和OCT检查所见，确诊并不困难。中浆中心性浆液性脉络膜视网膜病变(简称“中浆”)多见于青壮年男性，黄斑部有浆液性盘状视网膜浅脱离和(或)浆液性视网膜色素上皮(RPE)脱离，有自限性并有复发倾向荧光造影有RPE渗漏点和(或)浆液性RPE脱离；CME的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存，所以CME和“中浆”易于鉴别。眼内肿瘤无论良性或恶性肿物，尤其是脉络膜血管瘤经常伴发黄斑区视网膜浅脱离和(或)黄斑囊样水肿眼底除CME外尚有视网膜下隆起的脉络膜肿物。临床上遇到CME时首先应寻找产生CME的原因用双目间接检眼镜详细检查眼底，可免误诊和发生治疗上的错误。视网膜中央动脉阻塞这是急诊病例，有突然视力下降的主诉，眼底黄斑有樱桃红点，后极部视网膜呈乳白色肿胀这是细胞本身的肿胀和细胞内积液。荧光造影可显示视网膜中央动脉供血受阻或不足，动脉不充盈或迟缓充盈或循环时间延长等表现荧光造影与CME呈完全不同的特点，两者易于鉴别。


黄斑囊样水肿 治疗 黄斑囊样水肿的治疗，一般均应治疗原发疾病，眼内炎症引起的应给以抗炎药物，如视网膜血管炎、葡萄膜炎，可给大剂量的肾上腺皮质激素。非特异性的黄斑囊样水肿例如：视网膜中央或分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜毛细血管扩张症等，如果眼底荧光素血管造影证实有视网膜毛细血管的渗漏，而且病程已经超过3个月以上，视力和病变没有自行好转的迹象可以考虑应用激光作黄斑区格子样光凝。黄斑区格子样光凝最好采用黄色激光如无黄色激光，也可使用绿色激光，最好不用蓝色激光。因为黄斑区视网膜神经纤维层中含有大量叶黄醇它可吸收蓝色光，可损害视网膜神经纤维，从而引起视功能受损绿色光少量被吸收，黄色光则不吸收，因此黄色光对黄斑区最安全。黄斑区格子样光凝的方法是：自中心凹起距中心凹500～750µm开始向外，用100µm直径大小的光斑围绕中心凹做2～3排环形光凝，然后再以200µm大小的光斑对后极部进行环形光凝，上、下方直至上、下血管弓，颞侧达到上、下血管弓交界处，鼻侧距视盘边缘500µm，光凝整个后极部眼底。黄斑区格子样光凝可采用环形光凝，也可采用C字形光凝。


黄斑囊样水肿 治疗 不少人担心采用环形光凝，会损害乳头黄斑束，从而引起病人视力或视野的损害。实际上很多研究表明，只要不用蓝色激光，激光不过量是不会影响乳头黄斑束的。不论是环形还是C形光凝，只要范围够广，光凝点量够，均可控制黄斑囊样水肿。对于视网膜中央、分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等疾病进行全视网膜光凝(PRP)时，最好先行黄斑区格子样光凝1周后再行PRP，否则容易加重黄斑囊样水肿。


艾灸穴位 概述 《扁鹊心书》云："人于无病时常灸，虽未得长生，亦可保百余年寿矣"由于灸能益气温阳，而人身的阳气有"卫外而为固"的作用，若能使阳气保持常盛，正气充足，则病邪不易侵犯，身体就会健康。人体常用保健穴位 足三里关元穴气海穴膏育俞穴风门穴三阴交脐疗风池穴大椎穴涌泉穴艾灸穴位作用 灸足三里:


咽部硬结病 描述 硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变。对典型病例临床诊断不难，可根据慢性进行性病变的发展，病变的部位，结节硬度和软骨，以及地方性等特点进行诊断。病变卡他期，多采用金霉素、链霉素等药物治疗；早期病变行放射治疗有一定效果。本病很可能由硬结杆菌引起，该菌又称Frisch杆菌。硬结病的病理变化可分为三个阶段，即卡他期、硬结期和瘢痕期。视病变侵犯部位而定。通常以鼻塞、鼻干和鼻衄为常见症状。本病卡他期极似萎缩性鼻炎及萎缩性咽炎和萎缩性喉炎，但粘膜不极度萎缩，无奇臭味。概述 硬结病（scleroma）是一种慢性进行性肉芽肿病变。常先发生于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、气管、鼻窦、鼻泪管等处发展。病变一般不侵犯淋巴结或转移他处。因鼻部有病变者占98％以上，故本病又称呼道硬结病或鼻硬结病（rhinoscleroma）。少数病例可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。硬结病为一散发性地方流行病，世界各地均有报道。国内经大量资料统计分析，除台湾、西藏二地未收集外，各省市均有本病发生，其中以山东省发病率最高，约占总数的46％。


咽部硬结病 诊断 对典型病例临床诊断不难，可根据慢性进行性病变的发展，病变的部位，结节硬度和软骨（色苍白，晚期紫红、一般无溃疡及坏死而有瘢痕形成，无局部疼痛，三期病变可同时存在），以及地方性等特点进行诊断。活检可以确诊。细菌培养：将萎缩期的鼻分泌物、硬结组织或瘢痕组织磨成混悬液可能找到硬结杆菌。血清补体结合试验：硬结杆菌能使病人血清产生抗体，故本试验有很大的诊断价值。治疗措施 病程可长达20～30年，除有个别病例因发生恶病质或颅内并发病死亡外，一般不影响全身情况。当硬结病发生在咽、喉、气管时，可引起上呼吸道阻塞而危及生命。亦易发生呼吸道感染。病变卡他期，多采用金霉素、链霉素等药物治疗；早期病变行放射治疗有一定效果。一般根据病情采取综合治疗。如瘢痕期形成畸形，可施行手术加以整形，对咽、喉部病变有呼吸困难者，须行气管切开及施行咽喉部手术，切除病变组织。经治疗后，如硬结杆菌已转阴性，活检已见不到进行性硬结病的病理变化，或补体结合反应已转阴性，始可认为治愈。


咽部硬结病 病因学 本病很可能由硬结杆菌引起，该菌又称Frisch杆菌。1882年Frish第一个在病变组织中发现该病的致病菌—硬结杆菌，但在以后的动物和人体接种中常有失败，故也有不少学者持怀疑态度。病程较长，有长期的接触史，可能有轻度传染性。此外，与个人营养状况和免疫力，以及环境卫生等因素有关。病理改变 硬结病的病理变化可分为三个阶段，即卡他期、硬结期和瘢痕期。在不同的阶段出现不同的病理特征，但三者可同时存在或以过渡形式出现。


咽部硬结病 临床表现 视病变侵犯部位而定。通常以鼻塞、鼻干和鼻衄为常见症状。病变侵及鼻咽、咽鼓管、口咽、喉、气管支气管等处，则可引起相应部位的机能障碍，如耳鸣、耳闷、重听、咽部干燥不适及干咳、声嘶和呼吸困难等症状。咽部检查见在病变的不同发展阶段有不同的表现。（一）卡他期（也称萎缩期或弥漫期）  鼻粘膜早期病变主要为干燥、出血及痂皮附着，继而呈萎缩性改变，似萎缩性鼻炎，但无臭鼻症的特殊臭气。咽部粘膜干燥，变薄发亮，咽后壁上粘附着粘脓性分泌物或痂皮。（二）硬结期（也称肉芽肿肉）  多在鼻前庭、中隔及下甲端以及上唇等处，出现结节状肿块样物，其色稍淡，表面粘膜光滑，有小血管扩张，质地较硬，咽部粘膜下有散在的、大小不等的、似针尖大、豆粒大或连成小片状的结节样突起。触之硬，其表面可覆脓痂。（三）瘢痕期  增生的硬结纤维化形成瘢痕，出现各种畸形，如鼻前孔狭窄、闭锁、咽、喉部瘢痕性狭窄或悬雍垂消失等。


咽部硬结病 鉴别诊断 本病卡他期极似萎缩性鼻炎及萎缩性咽炎和萎缩性喉炎，但粘膜不极度萎缩，无奇臭味。在萎缩的粘膜上有散在的颗粒状肉芽或硬性浸润。还须注意排除梅毒、结核、寻常狼疮、恶性肉芽肿、肿瘤、瘢痕疙瘩及麻风等。硬结病与恶性肿瘤鉴别不难，两病可能同时存在，也有认为恶性肿瘤可能在硬结病的基础上发生。


重金属中毒性肾病 概况 肾解剖图　　中文拼音　zhòngjīnshǔzhōngdúxìngshènbìng英文参考　　heavymetalnephropathy疾病别名　　金属引起的中毒性肾病,重金属所致中毒性肾病,重金属肾病,heavymetalpoisoningnephropathy疾病代码　　ICD:N14.3疾病分类　　肾脏内科


重金属中毒性肾病 疾病概述 重金属中毒性肾病(heavymetalnephropathy)是由于长期接触金属后引起的急、慢性肾损伤。金属可按密度的大小分为重金属和轻金属，密度大于4.5kg?m-3者称为重金属(一般是指比重超过5的金属元素)。重金属中毒性肾病与重金属的职业接触和环境接触密切相关。因大多数重金属均有肾毒性。重金属引起的肾损害与个体素质、重金属浓度以及接触时间长短有关，其肾损害可呈急性也可呈慢性，肾小球和肾小管均可受累。不同重金属引起的肾损害类型见表2，这些肾损害主要的受损组织是肾小管，其损伤机制为直接的毒性作用。在出现肾病综合征的病例中，肾小球亦受到损伤，其机制为免疫损伤。在临床上，急性大剂量接触表现为急性肾功能衰竭，而长期小剂量接触主要表现为单纯小管功能障碍或慢性小管间质肾病。大剂量短期接触重金属可导致肾小管坏死，但是目前职业环境中由此引起的急性肾功能衰竭很少见，这与职业环境较过去有极大改善有关。目前，各种职业环境的重金属接触量均被控制在阈限制量(TLV)内。


重金属中毒性肾病 疾病概述 与之相反，更多的肾小球肾炎和小管间质疾病被认识到与重金属长期小剂量接触有关，近年来发现多种低分子量蛋白能与某些重金属有特异性结合，如镉、汞、铅等，由此解释了小管损害的发病机制。慢性小管间质损害多数与接触铅和镉有关。铅和镉与肾脏有很强的亲和性，且半衰期长，分别为30年和10～30年，所以铅和镉的慢性肾损害可以不发生在与之接触的若干年内，而发生在停止接触数年后。因此，在患者未知职业接触史的情况下，难于诊断此类患者的慢性肾功能衰竭的原因。在这种情况下，可给予EDTA移动试验，其后铅浓度超过正常，表明铅重吸收增加，证明体内有过多的铅含量。


重金属中毒性肾病 症状体征 重金属所致中毒性肾病临床表现复杂，既有全身症状也有典型的肾脏损害表现，现分述如下：1.肾脏表现(1)肾前性肾功能不全：常发生在肾小管坏死之前，由于重金属直接或间接作用，引起外周循环衰竭、肾血管痉挛而导致肾功能不全。临床表现为肾小球滤过率下降，血清肌酐及尿素氮升高，但肾小管功能一般正常。(2)急性肾小管坏死(ATN)：由于重金属直接毒性、血红蛋白管型堵塞小管腔、肾缺血等因素可致急性肾小管坏死(ATN)。临床表现为急性肾衰及明显的肾小管功能障碍，如尿渗透压降低、尿钠升高、尿比重降低等。(3)慢性肾小管功能不全：此为低剂量重金属所致慢性肾毒性的常见表现，主要为近曲小管功能障碍，临床上出现低分子蛋白尿、肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等范科尼综合征的表现。(4)慢性间质性肾炎：主要见于急性中毒性损伤后遗症或慢性肾小管损伤晚期，临床表现较隐匿，临床有多尿、夜尿增加、烦渴等症状，往往在出现慢性肾功能衰竭时才被发现。(5)肾病综合征：由重金属对肾小球造成的免疫损伤所致。以汞、镉、金等引起者多见。临床上主要表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，伴或不伴水肿及高脂血症，肾功能多正常。


重金属中毒性肾病 症状体征 2.肾外表现肾外表现因重金属种类的不同而异，常见的有头痛、发热、口腔炎、胃肠炎、腹痛、肺炎、肺水肿、皮疹、肌肉麻痹、中毒性脑病、贫血、黄疸、肝脏损害等。如慢性铅中毒，其临床主要特点是一种潜在性、进行性疾病，早期难于通过一般的肾功能检查指标发现。铅肾病时肾血流减少，肾小球滤过率降低，有不同程度的高血压和高尿酸血症，50%的病例有痛风发作。部分病例有微量蛋白尿、高钾血症及肾小管酸中毒。尿沉渣正常。随着小管变性、间质纤维化和钙化，缓慢发展到慢性肾功能衰竭。目前认为潜在的或有临床症状的铅中毒均可发展为慢性肾功能衰竭。在急性铅中毒的儿童和实验动物中，近端小管功能障碍表现为经典的范科尼综合征。在成人慢性铅肾病中，肾活检可显示非特异性小管间质病变，可见间质硬化、淋巴细胞浸润、小管萎缩和扩张、血管病变甚至严重的动脉硬化。非特异性血管损害与高血压的发生有关。在铅中毒的最初数年内，只有少数病例可见近端小管细胞核内嗜酸性沉积。慢性肾功能衰竭发生于长期的铅接触之后，可无其他铅中毒症状急性发作的病史。饮食、紧张等因素可引起骨铅沉积的缓慢释放，促进肾损害的进展。目前尚无可靠的检查方法预示和判定铅肾病已进入不可逆阶段。


重金属中毒性肾病 症状体征 铅的职业接触者尿中乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG)和溶菌酶(LYS)排泄增加，在脱离铅接触后仍高于正常水平或仅有轻度减少。铅接触时间长短与尿NAG排泄水平呈正相关。这些结果表明，长期职业性铅接触导致了尿酶排泄增加，而持续的溶酶体酶尿提示慢性小管间质损害。在慢性铅中毒患者中常见动脉高血压。长期接触铅的工人，慢性肾功能衰竭以及其他与动脉高血压相关的疾病(心力衰竭、脑血管意外等)引起的死亡明显增加。实验研究已证实慢性小剂量接触铅造成的高血压如同时伴有慢性肾功能衰竭的患者，接受EDTA移动试验时铅排出增加，而没有慢性肾功能衰竭的原发性高血压患者，接受EDTA移动试验时铅排出量不超过3.14μmol/24h。以上研究提示铅在部分原发性高血压的发病机制中具有一定作用。疾病病因 由于长期职业接触、环境污染、误服和重金属制剂的应用等，使重金属经消化道、呼吸道或皮肤吸收入体内，引起肾损伤。重金属蛋白结合物经肾小球滤过后由近端小管重吸收，蛋白在此被分解，重金属释放出来而发生毒性效应。在其他与小管重金属损伤有关的因素中，最重要的可能是重金属与肾脏的亲和性、半衰期以及重金属本身的毒性。


重金属中毒性肾病 病理生理 重金属引起的肾脏损害的机制主要有以下3方面：1.直接毒性作用多数重金属有直接毒性作用，与剂量密切相关。当含有重金属的尿液流经近曲小管时，近曲小管细胞则成为重金属毒性的主要靶器官，近曲小管重吸收和排泌，从而使小管上皮细胞发生空泡、变性坏死。2.免疫损伤某些重金属如汞、金等，可损伤肾组织，使其抗原性发生改变，产生自身抗体，引起肾小球免疫性损伤。3.肾缺血重金属的直接毒性作用造成肾小管功能障碍或急性肾小管坏死，或其溶血作用引起的溶血尿毒症综合征，使流经致密斑的尿流减慢，尿钠增高，激活肾素、血管紧张素系统，导致肾血管痉挛，肾缺血，并通过细胞内钙离子积聚、磷酸酯酶激活、花生四烯酸产物生成、氧自由基产生等环节造成肾损伤。如重金属铅中毒性肾病，铅被人体吸收后，以肾和骨的浓度最高。高浓度的血铅与近期铅接触相一致，而正常的血铅浓度并不排除过去有铅接触，也不排除体内铅负荷增加。在体内与可滤过的血浆配体结合的铅经肾小球滤过后，主要在近端小管被重吸收。肾脏的铅排泄也经肾小管转运。铅可自由通过小管细胞膜的管腔面和基底面。在胞质内，铅与一种蛋白结合成不溶性金属蛋白复合物，沉淀于胞核内形成光学显微镜可见的特征性嗜酸性包涵体。


重金属中毒性肾病 病理生理 前述铅结合蛋白的部分特性已被认识。这种蛋白富含谷氨酸、天门冬氨酸、甘氨酸。铅的毒性作用主要是阻断线粒体氧化磷酸化。饮酒可能增强铅的肾毒性，两者的肾毒性可能有协同作用。血铅水平增高和小管功能多种障碍可见于慢性酒精中毒患者。目前认为潜在的或有临床症状的铅中毒均可发展为慢性肾功能衰竭。有力支持该认识的流行病学证据有：(1)在铅接触人群的死亡构成比中，以慢性肾功能衰竭为高。(2)对澳大利亚昆士兰州的急性铅中毒儿童的随访结果，较多死于慢性肾功能衰竭。(3)美国南部饮用非法酿造(如使用含有大量铅的冷却器蒸馏)的威士忌的人群，慢性肾功能衰竭发病率高。但对职业性铅接触者数年生物学监测的结果未能验证上述证据，对前述相互矛盾的研究结果的解释是，铅毒性可能被其他危险因素如其他金属、药物、酒精以及个体素质等加强。病理生理学研究提示，铅还有致高血压作用。认为铅可使肾灌注减少，同时外周阻力增加；经铅的急性刺激肾小球旁器细胞数目可增加；并能引起α-肾上腺素能活性增强。铅与动脉高血压的关系是复杂的，目前，有人认为铅致高血压作用可能通过钙依赖机制。因为饮食中钙和磷与铅重吸收有关。[1]


重金属中毒性肾病 诊断检查 诊断对于有某种重金属的接触史，临床上出现尿检异常，肾功能的改变，尿糖阳性，氨基酸尿，尿钙、尿磷升高及有关重金属中毒的肾外表现，测定尿中某种重金属的含量超过正常值的患者，即可诊断本病。例如铅肾病的诊断，由于铅肾病症状的非特异性和多样性，临床诊断比较困难。对于有职业性铅接触史的慢性肾功能衰竭患者，应考虑铅肾病的诊断。由于铅接触可能是非职业性的，如有下列表现也应考虑铅肾病的诊断：①肾功能衰竭之后出现痛风。②高血压之后出现痛风，并较快发生慢性肾功能衰竭。EDTA移动试验铅排出量增加可以肯定铅肾病的诊断。试验方法，给予受试对象1～2gEDTA，加入5%葡萄糖溶液250～500ml静脉滴注4h，测定24h内尿铅排出量。在组织内没有铅储留的非接触者，尿铅排出量一般不大于3.14μmol/24h。在慢性肾功能衰竭的个体中，可收集3～4天尿，如果该个体无铅接触，尿铅排出量也不应大于3.14μmol。X线荧光分析最近被用于测定个体铅负荷，用这种方法可以判定骨铅含量。肾活检或尿沉渣检查发现近端小管细胞核内嗜酸性包涵体也可帮助确立诊断。


重金属中毒性肾病 诊断检查 实验室检查1.尿液检查以蛋白尿，即低分子蛋白尿为主，可有血尿、血红蛋白尿及管型尿，尿酶升高如NAG，尿微量蛋白如RBP、α1-MG、β2-MG升高，尿钙、尿磷升高，尿糖阳性，氨基酸尿，尿液呈碱性。2.肾功能检查内生肌酐清除率降低，血尿素氮、肌酐、尿酸升高，核素肾图常呈抛物线型肾图，GFR下降。3.生化检查可有低血钾、酸中毒、高尿钙、高尿磷，血SGPT升高，黄疸指数升高等。4.各种重金属含量的测定有条件者作尿铝、尿镉、尿金等测定，以资明确重金属中毒的种类和含量。其他辅助检查：1.影像检查X线或B超检查可发现肾钙化、肾结石。2.肾活检(1)由直接毒性作用和肾缺血性肾小管损伤，引起急性肾小管坏死时，光镜显示近端小管上皮细胞变性、坏死，腔扩张，小管周围的间质充血、水肿、炎细胞浸润。(2)慢性间质性肾炎时，可见肾间质大量淋巴细胞及浆细胞浸润，间质纤维化，肾小管扩张或萎缩；严重者整个肾脏弥漫纤维化；肾血管及肾小球皆受累。(3)出现肾病综合征时，光镜可见膜性或增生性肾小球改变，电镜下基底膜增厚或系膜表面有电子致密物沉积，免疫荧光提示IgG、IgM、C3颗粒状在系膜或毛细血管壁沉积。


重金属中毒性肾病 鉴别诊断 本病应与以下疾病相鉴别：1.特发性范科尼综合征(Fanconisyndrome)无重金属接触史，主要由于先天性肾近曲小管的多种重吸收功能缺陷所致，引起肾小球滤出液中葡萄糖、氨基酸、钙、磷以及碳酸氢钠等回吸收均发生障碍。2.特发性尿钙增高症肾小管重吸收钙能力降低，以致尿钙排出增加，易引起尿路结石及骨质疏松，为原发性肾小管缺陷。由于肠道钙吸收亢进，肾小管重吸收负荷过重所致。3.药物性间质性肾炎有滥用止痛药及肾毒性抗生素(庆大霉素、两性霉素B、环孢素A等)史，表现为蛋白尿、血尿等，重者可出现急性肾功能衰竭。


重金属中毒性肾病 治疗方案 1.治疗原则和方法重金属中毒治疗的关键在于预防，一旦出现症状，应立即停止接触。急性中毒者应立即洗胃，应用解毒剂及紧急透析治疗。(1)立即离开中毒现场：针对不同重金属给予一般处理，如紧急洗胃、换去污染衣物、全身淋浴、口服碱性药物(碳酸氢钠8～12g/d)，应用泼尼松龙(氢化强的松)200～400mg静脉滴注等。(2)解毒药物应用：根据重金属的种类应用依地酸钙钠(EDTACa-Na2，依地酸二钠钙)、二巯丙磺钠(二巯基丙磺酸钠)、二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)等静脉滴注，有助于迅速排毒。(3)透析治疗：危急病例如急性肾功能衰竭、少尿或无尿、高血钾等危及生命时，需立即进行腹膜透析或血液透析治疗，可以迅速清除毒物。(4)对症处理：针对重金属中毒的临床表现，积极进行对症处理，如碱化尿液，纠正贫血，保肝，防止消化道出血以及全身支持疗法等。2.常见重金属的肾毒性及处理(1)汞：汞及其化合物是广泛使用的工业化学物质，被用于各种工业生产过程、大量的杀精子性避孕药、杀真菌药和消毒剂等。常温下汞是一种液态的金属，可以金属汞、有机汞、无机汞的形式存在，各种形式的汞均有肾毒性，无机汞中以氯化氨汞的肾毒性最大。


重金属中毒性肾病 治疗方案 汞可通过呼吸道、消化道和皮肤等途径侵入体内，尤其金属汞蒸气很容易经肺吸收。由于肾脏是体内汞的主要蓄积和排泄器官，当进入肾脏的汞数量过大或速度过快，超出了肾小管细胞胞质中金属硫蛋白(Metallothionein，MT)的解毒能力时，即可在肾中积留大量游离汞而造成肾损伤。多项研究探讨了汞引起肾损害的可能性，长期慢性接触汞及其化合物可导致亚临床性肾毒性改变，接触不同种类汞化合物或接触时间不同，可引起不同类型肾损害。在从事汞盐类生产的工人中，发现有轻度蛋白尿、BB-50刷状缘抗原增加和酶尿。水俣海湾病(Minamatadisease)最先发现于日本水俣海湾，是一种由含汞工业毒物引起的疾病，对本病的部分研究表明甲汞具有肾毒性。在接受苯汞进行抗真菌治疗的509名婴儿中，当尿汞超过220μg/L时，尿γ-谷氨酰转肽酶呈剂量依赖性增高，停药2年后随访时该酶转为正常。急性汞中毒时可在数小时内出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状以及口腔黏膜肿胀、溃疡，严重时可发生喉头水肿。肾脏损害以急性肾小管坏死为主，出现少尿、蛋白尿、血尿、管型尿等表现，重者可进展为急性肾功能衰竭。


重金属中毒性肾病 治疗方案 慢性汞中毒可引起近曲小管功能障碍，出现低分子蛋白尿，尿酶如γ-GT、NAG等升高，尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高。较大剂量汞则可造成肾小球损伤，轻者出现少量白蛋白尿，重者可表现为肾病综合征，电镜下可见基底膜受损处或基膜外有免疫复合物沉积，上皮细胞足突融合。汞中毒的防治关键在于预防，中毒一旦确诊，应立即脱离接触，用二巯丙磺钠(二巯基丙磺酸钠)、二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)行驱汞治疗。急性汞中毒出现急性肾衰时应给予透析治疗，或配合小剂量药物促排。(2)铅：铅主要经呼吸道和消化道吸收。铅进入血后与转铁蛋白结合，分布于全身，主要经肾脏排泄。长期接触铅是导致铅中毒性肾损害的主要原因。急性铅中毒者消化道症状明显，突出的为腹绞痛，中毒性肝病等，可伴有头痛、高血压及中毒性脑病。肾脏损伤有特征性病理改变，即近曲小管肿胀、变性，细胞内出现铅-蛋白复合物构成的核包涵体，并可随细胞脱落由尿排出，故尿中可找到核包涵体。


重金属中毒性肾病 治疗方案 肾脏的损伤主要见于职业接触、长期饮用含铅器皿贮放的食物等慢性铅中毒，除腹绞痛、贫血、周围神经病变外，可有尿酸升高及痛风表现，肾脏的早期表现为近曲小管功能障碍，可见低分子蛋白尿，氨基酸尿，糖尿及磷酸盐尿；晚期主要表现为TIN，出现间质纤维化，肾小管萎缩，肾硬化，最后可致CRF。铅中毒的治疗，首先是脱离环境停止接触，一般应用Na2-Ca-EDTA(依地酸二钠钙)静脉滴注，用二巯丁二钠(NaDMS)注射或二巯丁二钠(DMSA)口服治疗，对于慢性肾衰者治疗同一般保守疗法；临床上常用促进铅排泄的螯合剂，如依地酸(EDTA)、枸橼酸钠(柠檬酸钠)和二巯丙醇(BAL)。控制高血压。对尿酸血症和痛风可行对症处理。与单纯依地酸(EDTA)治疗比较，ED-TA滴注和血液透析联合治疗对急性铅中毒的铅清除效果非常迅速，但对迅速逆转慢性肾损害效果不肯定。(3)镉：镉中毒主要是由于工业接触或环境污染。镉可经呼吸道及消化道吸收，典型的中毒表现常发生在接触镉数年之后。肾脏是镉的一个靶器官，蓄积在肾脏中的镉与硫蛋白结合成金属硫蛋白，把具有毒性的金属镉离子转化成相对稳定的金属硫蛋白，解除毒性。


重金属中毒性肾病 治疗方案 若镉摄入过多，硫蛋白被耗竭，不能结合成无毒性的金属硫蛋白，镉便直接损害肾组织。急性吸入大量氧化镉烟雾可引起化学性肺炎及肺水肿，重者有肝肾损害。肾脏改变多为近曲小管功能障碍或ARF。慢性镉中毒主要损伤在肾脏，临床上可出现低分子蛋白尿、氨基酸尿、糖尿、肾结石及骨质软化症，晚期可因肾间质纤维化而导致肾小管性酸中毒、慢性肾衰。镉中毒的治疗较为棘手，镉致慢性肾损伤多不可逆，即使停止接触，病变仍可进展。巯基络合剂对镉虽有很强的亲和力，但形成的复合物不稳定，被肾小管重吸收后在肾聚集反起到强化其毒性作用，故被列为镉中毒禁用药。氨羧络合剂的治疗作用不大。近年来，研究发现二巯代氨基酸盐类(dithiocarbamates)可有效驱排肾镉，可能会成为治疗镉中毒的主要药物。(4)砷：金属砷不溶于水，几乎无毒。水溶性较强的叁氧化二砷(俗称砒霜)、五氧化二砷等毒性较大，有机砷也有较强毒性。砷化物除了对肾脏有直接毒性外，还可引起急性溶血，生成大量游离血红蛋白堵塞肾小管，易造成肾小管变性、坏死并出现酱油色尿、少尿，重者很快进入急性肾功能衰竭。急性砷中毒可表现为剧烈的急性胃肠道症状，肾脏损害为急性肾小管坏死。临床上可见蛋白尿，血尿，管型尿。


重金属中毒性肾病 治疗方案 慢性砷中毒者，可出现肾小管功能障碍，导致急性小管间质病变及慢性肾功能衰竭。有小样本研究观察到职业性接触砷的工人尿中RBP、白蛋白、β2-微球蛋白和肾脏BB-50刷状缘抗原排泄量高于对照组。砷中毒的治疗除应用二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)或二巯丙磺钠(二巯基丙磺酸钠)排砷外，应早期进行透析及换血疗法，以有利于病情改善，并用碱性药物以减轻血红蛋白堵塞肾小管。(5)铬：急性中毒常由误服或皮肤沾染高浓度六价铬化合物(铬酸盐或重铬酸盐)引起，导致肝肾损害，临床表现有肝大、黄疸、肝功能损害、少尿、蛋白尿、血尿等，并迅速发生急性肾功能衰竭。慢性接触者尿中β2-微球蛋白、氨基酸排出增加及低分子蛋白尿，尿NAG酶及γ-GT活性增高。已在动物实验证实铬酸盐和双铬酸盐的肾毒性，并在人的急性铬中毒发现有小管坏死。流行病学调查显示长期慢性接触铬的工人有轻度小管功能损害，其尿中β-尿苷酸化酶、总蛋白、RBP、β2-微球蛋白和肾脏BB-50刷状缘抗原异常增加的百分率显着高于非接触者。尿铬排泄超过15μg/g肌酐的个体中，尿RBP和BB-50测定值异常者显着多于尿排泄低于15μg/g肌酐的个体，但小管损害的程度与尿铬排泄水平不成正比。


重金属中毒性肾病 治疗方案 在铬接触工人所观察到的小管损害主要是由于急性中毒，长期慢性接触铬的工人的小管损害往往出现在相当长时间的接触之后。急性中毒主要是对症治疗和保护肝肾功能，早期透析治疗有助减轻铬中毒。硫代硫酸钠、二巯丙磺钠(DMPS)有一定驱排铬作用。并发症 重金属所致中毒性肾病临床表现复杂，除有典型的肾脏损害表现外，主要并发全身疾病如中毒性脑病、贫血、黄疸、肝脏损害等。铅肾病常并发痛风，约占发病率的50%。预后及预防 预后：重金属中毒如不早期发现和治疗预后不良。预防：重金属中毒的关键在于预防，避免接触各类易引发急性中毒性肝肾功能损害的重金属，可有效预防本病发生；一旦出现症状，应立即停止接触。急性中毒者应立即洗胃，应用解毒剂及紧急透析治疗，努力防止全身及肾功损害加重而导致急性死亡。


猫抓综合征 百科名片 猫抓综合征又叫“巴通赛体”感染，俗称猫抓病，猫抓综合征是一种由特殊的革兰氏阴性菌汉赛巴通体引起的具有自限性的全身性疾病。其病原体主要通过猫等家畜的接触或抓、咬破皮肤感染人体。典型临床特征为原发性皮肤损害、淋巴结肿大，一般为良性自限性。但少数患者可出现严重全身性损害，如肉芽肿性肝炎、肝脾肿大、神经炎及脑膜脑炎等。整个病程1～4个月。


猫抓综合征 病因 (一)发病原因汉赛巴通体为纤细、多形态的棒状小杆菌，约(0.3～1.0)μm×(0.6～3.0)μm大小，革兰氏染色阴性、氧化酶阴性，是一种营养条件要求苛刻的需氧杆菌，在培养基中生长缓慢。汉赛巴通体存在于猫的口咽部，跳蚤是猫群的传播媒介。人通过猫的抓伤、咬伤或人与猫密切接触而转移到人体，引起人体感染。(二)发病机制病原体进入人体后，可通过淋巴系统或血源播散，引起全身多器官损害。其致病机制尚不清楚，可能与汉赛巴通体随猫蚤的粪便侵入人体破损的皮肤，继而感染淋巴结，汉赛巴通体的某些成分使机体产生迟发性变态反应有关。(三)病理生理主要的病理改变是肉芽肿样和化脓，包括淋巴结肉芽肿、淋巴结被膜增厚、淋巴结纤维细胞增生、淋巴结脓肿。在人体免疫功能低下时，病理反应则是血管增生。感染早期可通过电镜检查在血管内皮细胞内发现多形性病原体。传播途径 猫抓综合征病原体主要通过猫等家畜的接触或抓、咬破皮肤感染人体。


猫抓综合征 症状表现 猫抓综合征潜伏期一般为3到10天，此后皮疹、局部淋巴结肿大(约2周后)相继出现。猫抓病的整个病程多在4个月以内，但健康携带者可带菌数月至数年甚至几十年。1.局部症状大多数患者自抓伤后约3～10天会出现原发性皮肤损害，主要表现为斑丘疹、结节性红斑、环形红斑、疱疹、瘀斑、脓疱、结痂、荨麻疹等。多见于手足、前臂、小腿及颜面等处，一般持续约1～3周，个别可在1～2个月后才愈合。皮肤上仅可见纤细的、白色的纤维性瘢痕或结痂。在1～2个月中陆续会发生血管瘤病变，表现为0.5～2.0cm大小的皮肤小结节，可持续数月。2.淋巴结症状皮肤伤口愈合后继而出现淋巴结出现肿大，先是近端皮肤淋巴结肿大，依次见于颌下、颈部、腋下、腹股沟及耳部等处。大小约1～8cm，质中等硬度，边缘不整，与周围组织粘连，有压痛，少数化脓。有自限性。3.全身症状主要表现有低热、头痛、寒战、全身乏力、不适、厌食、恶心或呕吐等。4.眼部症状猫抓病的眼部病变较少见，多发于儿童患者。以结膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎为主。常见的有：(1)帕里诺眼-腺综合征(Parinaud’soculoglandularsyndrome，POGS)不典型猫抓病的最常见形式。


猫抓综合征 症状表现 眼肉芽肿或耳前淋巴结病引起腮腺区域肿胀伴结合膜炎，出现结膜红肿、充血和有分泌物;(2)勒伯尔星状视网膜病(Leberstellateretinopathy)出现视网膜血管炎、视力减退、视盘肿胀、星状斑形成，1～3月内视力恢复。5.其他症状(1)神经系统症状发生率较低，约2%。表现为脑炎、脑膜炎、脊神经根炎、视神经网膜炎、多发性神经炎、脊髓炎等。(2)肝脏、脾脏症状肉芽肿，腹部超声或CT扫描肝脏和(或)脾脏可见多个低回声、低密度区。本病可根据患者猫狗接触、抓咬史，染色法、皮肤试验、血清试验检测出汉赛巴通体即可确诊。


猫抓综合征 诊断检查 1.病原体培养和分离从患者血液、淋巴结脓液和原发皮肤损害处可分离培养出汉赛巴通体，则诊断肯定。但该病原体大多呈细胞壁缺陷型，培养条件要求较高，只有在含鲜血或巧克力培养基，在35℃二氧化碳孵箱中培养6周才可生长，再用Warthin-Starry银浸染色法可见多形性革兰阴性杆菌。因而不能作为早期诊断方法，在临床应用上受到限制。巴尔通体表现为一种细小的、灰白色的、不透明的粘聚性菌落。2.免疫学检查(1)间接免疫荧光抗体试验(IFA)：用荧光素标记的抗原，测定患者血清中的汉赛巴通体特异性抗体，其效价≥1∶64为阳性。Demers等研究提示，采用免疫荧光抗体进行血清巴尔通体抗体检测，特异性和敏感性均达到100%。病程早期及4～6周以上两份血清效价有4倍以上增长，对诊断也有意义。本试验是一种简便、快速、灵敏及特异确诊本病最易推广应用的方法。(2)酶联免疫吸附试验(ELISA-IgM)：检测抗汉赛巴通体IgM抗体，敏感性强，特异性较好，有临床诊断价值。ELISA～IgG抗体敏感性较低，不能作为实验室诊断标准。


猫抓综合征 诊断检查 (3)皮肤试验：采用从淋巴结穿刺液经加热杀菌后作抗原，取抗原0.1ml前臂掌侧皮内注射，48h出现直径≥5mm的硬结者为阳性，周围有30～40mm水肿红晕，此红晕一般存在48h，硬结可持续5～6天或4周。皮肤试验为迟发型变态反应，较灵敏与特异，其假阳性约在5%。间隔4周反复2次尚阴性可除外猫抓病诊断。感染后皮肤试验阳性反应可保持10年以上。上述IFA和ELISA-IgM抗体作为猫抓病血清学诊断标准，两者在血清型上很少有不同，并与五日热巴通体有交叉反应。若需分型应作细菌培养，以进一步明确。3.分子生物学检测近年来采用PCR、巢式PCR或PCR原位杂交技术，从淋巴结活检标本、脓液中检出汉赛巴通体DNA，阳性率可达96%。但这种特异性及敏感性高的方法实验条件要求较高，难以作为临床常规检查。汉赛和五日热巴通体DNA的PCR检测，其CAT1、CAT2一对特异性引物，其核苷酸序列(5’→3’)为GATTCAATTGGTTTGAA(G和A)GAGGCT和TCACAATCACCAGG(A和G)CGTATTC，可扩增出414bp片段产物。


猫抓综合征 诊断检查 4.病理组织学检查对于活检组织作Warthin-Starry和Brown-Hopps组织染色或组织电镜检查，在组织细胞中发现多形性革兰阴性的病原体有助诊断。但组织染色不能区别巴通体的不同菌型或其他病原体。5.血常规病程早期白细胞总数减少，淋巴结化脓时轻度升高，中性粒细胞增多，血沉加快。


猫抓综合征 治疗 (一)治疗对猫抓综合征目前尚无特效治疗药物。一旦出现症状，应尽早就医，进行对症处理。当疾病处于急性期或者出现全身症状时可应用抗菌素。1.对症及局部治疗根据不同的病情，可适当进行对症治疗，如应用些退热、止痛等药物;用消毒液清洗受损皮肤处，被抓挠后，应用肥皂和清水彻底洗干净挠伤处。2.抗病原治疗病情严重时可应用抗生素治疗。猫抓病巴尔通体对多种抗菌药物敏感。常用的有庆大霉素及磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲恶唑)，庆大霉素应用剂量为5mg/(kg·d)，可肌内注射或静脉滴注，疗程5天;庆大霉素静脉用药时最有效，但应用于儿童时需谨慎。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶中磺胺甲恶唑(SMZ)30～60mg/(kg·次)、甲氧苄啶6～12mg/(kg·次)，2次/d，口服，疗程7天。其他药物如阿米卡星、妥布霉素、氨苄西林、头孢类、环丙沙星、利福平、红霉素、多西环素等均对猫抓病有治疗作用。联合用药对于并发有脑炎等重症患者或有免疫缺陷基础患者效果更好。3.手术治疗如果淋巴结明显肿大、疼痛、化脓，可进行手术引流。此外，用药物治疗结合手术切除肿大淋巴结的方法，可以大大缩短疗程。(二)预后本病为良性自限性疾病，一般经2～3个月可自愈。


猫抓综合征 治疗 有严重并发症时应用抗菌药物治疗及结合手术治疗多能治愈。当机体有免疫功能障碍时，预后较差，甚至可因免疫功能障碍严重时引起死亡。整体而言本病病死率底，约在1%以下。


外感咳嗽 概述 外感咳嗽，病证名。感受外邪所致的咳嗽。见《景岳全书·杂证谟》。《医门法律》卷五：“风火热湿燥寒，皆能乘肺，皆足致咳。”表现为起病较急，声盛而浊，兼见寒热、头痛、身痛、鼻塞、流涕、咽干、喉痒等外感症候。多属实证，治宜祛邪宣肺。由于外邪性质和兼感的不同，有伤风咳嗽、伤寒咳嗽、伤热咳嗽、伤暑咳嗽、伤燥咳嗽、伤湿咳嗽、风寒咳嗽、冷热嗽、时气咳嗽等不同，详见各条。


外感咳嗽 外感咳嗽分类 外感咳嗽分外感风寒和外感风热两大类。外感咳嗽因为致病的气候因素不同，而表现为多种证型，而且常伴随异常气候因素造成的各种感冒症状，普通患者往往无从分辨。首先注意咳痰的颜色、质地，这是辨别咳嗽证型的首要区别症候之一。（一）风寒咳嗽为风寒侵袭肌表，肺气失于宣降而引起。症见咳嗽痰稀，咽痒，说话声重，并伴有头痛，鼻塞不通，流清涕，或发热，怕冷，无汗等风寒感冒症状。痰稀薄色白，咽痒，咳嗽声重有力；常伴有鼻塞，流清涕，打喷嚏，恶寒（怕冷），无汗，骨节酸楚，头痛，发热较轻等风寒感冒症状，舌苔薄白。治宜发散风寒，宣肺止咳。可服风寒咳嗽丸、通宣理肺丸、小青龙合剂、桂龙咳喘宁胶囊、止嗽青果丸、镇咳宁胶囊、止咳宁嗽胶囊等。也可选用复方川贝精片、通宣理肺片或气管炎丸等成药治疗。（二）风热咳嗽咳为风热犯肺，热灼津液，肺失清肃而引起。症见咳嗽痰稠，咽干疼痛，口渴，并伴有头痛，头晕、恶风、身热等风热感冒症状。痰黄白而稠，咳而不爽，口干咽痛；有时可见汗出，怕风或微怕冷，头痛发热等症，舌苔薄黄，脉浮数。治宜疏风清热，肃肺止嗽。可服用羚羊清肺丸、川贝枇杷颗粒、枇杷止咳颗粒、感冒止咳颗粒、川贝清肺糖浆、川贝止咳露等中成药。


外感咳嗽 外感咳嗽分类 也可选用桑菊感冒片、治咳枇杷露、川贝枇杷糖浆、止咳片等，配合口含藏青果喉片疗效更佳。因肺虚引起的外感咳嗽，见咳嗽痰盛，气促作喘，胸膈不畅，口苦咽干，喉痛音哑，久嗽失眠等症，还可选用养肺丸。（三）肺（痰）热咳嗽可见咳嗽痰多，痰黄粘稠，口鼻气热，口苦咽干，咽喉肿痛；或胸痛、咳吐脓腥血痰，大便干结，小便色黄而少，甚则高热且呼吸气促；舌质红，舌苔黄，脉滑数。可选用清肺抑火丸、羚羊清肺丸、除痰止嗽丸、止咳橘红丸、二母宁嗽片等药并口含藏青果喉片。出现高热气促，应及时到医院就诊。（四）肺燥咳嗽干咳，无痰，痰少而粘或痰如线粉不易咯出，咽喉痒、干痛，口鼻发干，声音嘶哑，舌干而少津液；初起可伴有稍怕冷，发热，头痛，骨节酸楚等感冒表证，舌尖红，脉细数。可选用清金止嗽西瓜膏、秋梨润肺膏、二母宁嗽片等药物治疗。外感咳嗽日久不愈，但痰不粘、热不甚者，还可选用京制咳嗽痰喘丸、止嗽咳喘宁糖浆等成药。但因这类药方中含有收敛镇咳药，外感咳嗽初期均不宜使用。注意事项外感咳嗽宜重视化痰顺气，使痰清气顺，肺气宣畅，则咳嗽易于治愈，忌敛肺止咳，或病起即肺予补涩，反使肺气不畅，外邪内郁，痰浊不易排除，咳嗽愈加剧烈，此外宣肺不可太过，以免损伤正气。


离心性后天性白斑 概述 离心性后天性白斑又称晕痣，Sutto痣。其特点是中心部位有一个色素痣，周围环绕着色素减退斑。白斑呈圆形或椭圆形，大小不一，边缘清楚，皮损多为单发，少数病人可多发，一般好发于躯干部位，多无自觉症状。  本病患者老少皆有。本病与白癜风有一定的关系，部分患者同时患有白癜风，国内有一组资料，31例晕痣患者中，伴发白癜风的有14例(45．1%)，所以有学者认为离心性后天白斑可能是白癜风的一种特型。原因本病可能是白癜风的一型，有时(约1/5)和一般白癜风同时发生。此类白斑往往呈圆形或卵圆形，中央有一小色痣或其它痣，因此也称晕痣。Sutton(1916)首先报告此病，所以又称Sutton白斑。症状体征 此型并不很少见。中心痣可以存在多年后，在其周围出现白斑。好发于躯干，1个到数十个不等。有人长期观察14名患者，结果有半数其晕痣由少数发展为多数；半数患者之中心痣自然消退，时间为5个月到8年不等，随后一些白晕也消退。但一些患者除去中心痣，并未引起周围白斑的色素恢复诊断检查 本病应和痣周围白癜风区别，后者是偶然白癜风波及到痣周围，或是靠近痣的皮肤应用脱色剂所造成的。


眼眶横纹肌肉瘤 眼眶横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma,RMS)是原发于眼眶，常见于儿童的具有高度恶性的肿瘤。目前普遍认为,该肿瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质,继而分化成不同阶段的胚胎期横纹肌细胞。80%~81.7%发生于10岁以下，极少见于新生儿，占儿童眼眶肿瘤的18.95%，15岁以下恶性肿瘤4%~8%。发病率男性略高于女性，多发于单侧，偶见发生于双侧眼眶的报道。一般无遗传性，但也有发生于同胞兄弟的报道。此肿瘤恶性程度高，如不及时治疗，多在一年内死亡。近年来随着治疗的进展，患者存活时间已明显延长。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病分类 眼眶横纹肌肉瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质，其组织学分类依据是基于该肿瘤与正常胎儿未受神经支配的骨骼肌的相似性。1958年,Horn和Enterline第一次提出眼眶横纹肌肉瘤的组织学分类,随后即被IRS(横纹肌肉瘤联合研究组)和WHO采用。该系统按形态学分为3类:胚胎型(包括葡萄状型)、腺泡型和多形型。所有病例中大约60%为胚胎型,20%为腺泡型，其余为多形型、未分化型等。（1）胚胎型该型的特征是由多寡不等的梭形、圆形、卵圆形细胞组成,这些细胞或紧密堆集或疏松地散布在肌质样的背景中。成熟的横纹肌母细胞具有明亮的嗜酸性胞浆和染色质密集的细胞核,表现为不同的形状:可呈蝌蚪状,球拍状和飘带状。仅有50%～60%的病例可见横纹。葡萄状胚胎型眼眶横纹肌肉瘤见于大约5%的病例，多发生于粘膜表面，大体标本呈息肉状，镜下表现为上皮下的新生层，由聚集的肿瘤细胞和粘液基质组成。（2）腺泡型该型具有特征性的纤维血管隔,并且形成腺泡样结构,其中包含呈游离分布的未分化细胞，这些细胞具有丰富的嗜酸性胞浆，大小一致。多核巨细胞在该型中较为常见。Zimmerman认为此型多见于下眶内，预后最差。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病分类 IRS最初规定诊断为腺泡型必须有50%以上的被检肿瘤组织具有以上特征，然而最近的研究表明，即使出现散在的腺泡型病灶也对临床预后有负面影响。因此,现在认为眼眶横纹肌肉瘤中含有腺泡型成分即可成为诊断此型的依据。（3）多形型该型大多数标本表现为具有胚胎型和腺泡型的双重特征。IRS研究的1600例眼眶横纹肌肉瘤中，仅有5例为纯粹的多形型，这一结果使人们认为此型在眼眶横纹肌肉瘤的分型中只占极少数,此种观点尚存争议。尽管上述对眼眶横纹肌肉瘤的组织病理学分型系统已被广泛接受，国际病理学协会的一个专家组基于其组织特征和预后之间的明确关系提出了新的改进的分型系统即:分化较差(腺泡型和未分化型肉瘤);中等分化(大多数胚胎型肿瘤);分化良好(葡萄状和梭形细胞胚胎型肿瘤)。[1]发病原因 过去曾一度误认为眼眶横纹肌肉瘤来自眼外肌，而现在已认识到这种肿瘤大部分起源与肌肉无关，可能来自未分化的间质细胞，这种间质细胞具有分化为横纹肌的能力。因此，横纹肌肉瘤可发生于有这种原始细胞的任何部位，甚至不含骨骼肌的部位，如虹膜。这种观点已被胚胎型眼内肿瘤的事实所证实，如髓上皮瘤具有横纹肌肉瘤样分化的细胞。


眼眶横纹肌肉瘤 发病机制 近代分子生物学的研究提示，控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶横纹肌肉瘤癌基因点突变及蛋白异常表达的研究，发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变，以及6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示：N-ras癌基因突变导致基因产物异常表达，促使正常细胞向恶性转化。正常情况下，p53抑癌基因在维持细胞正常代谢、增殖过程中，与癌基因共同构成稳定的调控机制。当p53基因发生异常突变时将导致这一平衡的破坏，成为发生肿瘤的重要因素。有关眼眶横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始，但初步结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起着重要作用。[2]病理生理 横纹肌肉瘤病理学的特征是在肿瘤细胞胞质中可发现交错的横纹。这种横纹用常规的苏木精或伊红染色常难以见到，若用磷钨酸苏木精或三铬染色可容易察见。但报道胚胎型横纹肌肉瘤仅肿瘤细胞胞质中显示横纹，因此不能过分强调只有找到胞质中的横纹才能确诊。若儿童发生迅速生长的“梭形细胞肉瘤”，虽在胞质中未找到横纹，仍不能除外横纹肌肉瘤。此外，免疫组织化学研究中肌红蛋白及结蛋白呈阳性染色或透射电镜检查有助于诊断。


眼眶横纹肌肉瘤 临床表现 发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全，结膜水肿充血、坏死和结痂，严重者角膜完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬度，轻度压痛，不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆起，表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑，如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。横纹肌肉瘤发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见视盘水肿，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。


眼眶横纹肌肉瘤 临床表现 肿瘤初起可无自觉疼痛，后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛，患儿哭闹不止。对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者，均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。[3]


眼眶横纹肌肉瘤 辅助检查 免疫学检查应用免疫组织化学方法检测ras2l及p53的表达，明确肿瘤发生的基础性原因。病理组织学检查横纹肌肉瘤的诊断是在瘤细胞浆内发现横纹，这种横纹在苏木精-伊红(HE)染色有时不易证实，用Masson三色染色或磷钨酸-苏木精(PTAH)染色则容易发现。横纹肌肉瘤的形态学和细胞学特征非常广泛，正确诊断不应完全依赖于横纹的有无。有的病例光镜找不到横纹，电镜则可能发现。发生于儿童时期，眼眶内发展较快肿瘤，瘤细胞呈梭形的肉瘤均应考虑横纹肌肉瘤可能性，直至最后证实是其他类型的肿瘤。X线检查多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大，肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增高的软组织影。又由于患儿正处于眼眶发展时期，较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨破坏。超声波探查B型超声显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，只有提高增益才有少许内回声;如无回声区表示出血腔，提高增益也不出现回声，有的病例病变内可出现带状回声间隔。肿瘤声衰减不显著，后界显示较清楚。用探头压迫眼球，病变图像改变不显著，表示为实体性病变，即无明显可压缩性。


眼眶横纹肌肉瘤 辅助检查 病变压迫眼球可使眼球壁弧度变平，甚或向玻璃体腔隆起，这种对眼球的压迫现象与肿瘤增长较快有关。眼眶良性肿瘤虽然也可影响眼球形状，但病变增长慢，眼外肌放松，眼球突出有一个调整过程。除泪腺肿瘤由于位置特殊，眼球受压迫较明显可使球壁变形外，其他部位缓慢生长的肿瘤对眼球壁压迫现象较轻而使眼球突出表现明显。当眶缘扪及肿物时，也可用探头直接接触表面皮肤进行探查，不但显示肿瘤声学性质，尚可测量肿瘤的深度，此点对选择手术进路和术中操作均有意义。彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流速较快。CT扫描CT扫描对于横纹肌肉瘤不能做出组织学诊断，但根据病变的形状、边界、密度、骨质破坏等图像政变，可做出对肿瘤性质的估计。此外，可清楚地显示肿瘤的位置和累及范围，对于诊断和制定治疗方案具有重要价值。多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀。CT值在+34～+60HU，静脉注射阳性造影对比剂后明显增强。肿瘤扩展至眼球表面而沿巩膜生长，巩膜与肿瘤密度接近，两者界限不清。


眼眶横纹肌肉瘤 辅助检查 这种较大范围的接触与缺乏边界常被描写为铸造型;除恶性肿瘤之外，炎性假瘤、出血等浸润性病变均可观察到铸造型图形。肿瘤接触眶壁可见骨破坏，就诊时约有1/3病例发现明显骨破坏，这种骨破坏多发生在眶内壁，筛骨纸板等。如病变位于眶尖部则合并上壁骨破坏或眶上裂扩大。病变可向筛窦和颅中凹蔓延。肿瘤破坏眶顶则向颅前凹蔓延。病变位于眶下部破坏眶下壁，可侵入上颌窦或通过扩大的眶下裂蔓延至翼腭窝、颞下凹等处。病变侵犯眼外肌尚可观察到肌肉肿大。磁共振成像在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT。其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号。肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致。在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号。在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病鉴别 1.眶蜂窝织炎多有感冒或眶周围组织化脓灶，眼球突出，眶部充血水肿明显，但不能扪及肿物。病情发展更快，自发疼痛且有发热，外周血多形核白细胞增多。影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。2.黄色瘤病发生和发展较慢，具有眼球突出、尿崩症、颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。3.绿色瘤为急性白血病的眼眶侵犯，多双眼先后发病。外周血可见幼稚白细胞。骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。4.转移性神经母细胞瘤眼眶病变发展快，皮下出血斑。肾上腺髓质可发现原发灶，X线和CT可见大范围的骨破坏。5.皮样囊肿发生和发展缓慢，眶缘扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改变，超声多普勒探查病变内无彩色血流，CT可见肿物内高度不均质，有负CT值区，注射阳性对比剂后环形增强。眶骨凹陷。6.视神经胶质瘤发生、发展较慢，缺乏充血水肿。早期视力减退，视盘水肿或原发萎缩。B型超声和CT发现视神经梭形肿大，视神经管扩大。MRI可见视神经肿大，可向视神经管内和视交叉蔓延。7.眶内毛细血管瘤发生突然，随后3个月内发展快，皮下和(或)结膜下紫红色肿物，哭闹时肿大增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥散小片状高密度影。鉴于眶内病变不易鉴别，必要时可行穿刺活检。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病治疗 美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;②手术、放疗和化疗综合疗法;③多种药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。化疗的首选药物为长春新碱和放线菌素。内容包括：①原发病例首先化疗2天，第1天：环磷酰胺450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2，然后大范围手术切除，经病理证实诊断后行放射治疗，总量60Gy。②复发病例施行扩大的眶内容切除术，手术中置后装治疗管(brachytherapy)，使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放射治疗1周，总量70Gy。不论原发或复发病例，均化疗1年，方法是：第1天环磷酰胺;第2天长春新碱;第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给药，共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mg/(kg·d)共1个月，休息10天，重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象，后6个月每2周复查血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊断者，在外周血检查白细胞正常的情况下，根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg，长春新碱l～1.5mg和阿霉素10～30mg，分别于住院后第1，2，3天静脉滴注，此为一周用量。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病治疗 然后行肿瘤扩大切除，术后再连续用药三天，方法同上。病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/(kg·d)，共1～2年。对于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放疗或化疗，活体组织检查，待病理诊断后行眶内容摘除术，放疗和化疗方法同上。[5]疾病预后 总体上讲，眼眶横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,具有侵袭邻近组织,血行转移至肺、骨、淋巴结、骨髓的倾向。与发生于其它部位的眼眶横纹肌肉瘤相比,原发于眼眶者被公认为预后最好。目前的研究显示,诊断时肿瘤的侵及范围是影响眼眶横纹肌肉瘤预后最主要的因素。因此，眼眶横纹肌肉瘤的临床病理分期可以作为评估眼眶横纹肌肉瘤预后最主要的指标。此外，肿瘤的组织类型也是一个重要的预后因素。许多研究显示，腺泡型眼眶横纹肌肉瘤与胚胎型眼眶横纹肌肉瘤相比,恶性度更高，并且对放疗的敏感性更差。眼眶横纹肌肉瘤中大部分(80%)为胚胎型，这也是其预后较好的一个原因。其它与预后相关的因素还包括肿瘤细胞倍体、肿瘤大小、淋巴细胞数量、性别和年龄等。


眼眶横纹肌肉瘤 疾病预防 目前为止眼眶横纹肌肉瘤还缺乏有效的预防方法，但早期诊治仍是临床处理中的关键环节。眼科医师的责任是：对于发生于儿童的进展迅速的眼球突出和移位，应考虑眼眶横纹肌肉瘤的可能性，对于可疑病例应及时通过切除活检做出诊断，尽早采取综合治疗方案，定期临床随访。


脓窠疮 简介 脓窠疮是一种皮损部位较深在的化脓性皮肤病，愈合较慢，愈后留有瘢痕。本病西医称之为深脓疱疮。外治法 1、马齿苋适量煎水外洗，或用野菊花、黄柏、地榆、百部、苦参、九里明、虎杖、三桠苦各30克，煎水外洗或湿敷。2、黄散或化毒散，水调敷或麻油调敷。3、皮多或痂皮厚者，用5%~10%硫磺软膏包敷。


Wernicke脑病 描述 韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。


中毒性休克 描述 一种由葡萄球菌外毒素引起的综合征，其特征为高热、呕吐、腹泻、意识模糊和皮疹，可很快进展为严重而难治的休克。主要发生于应用阴道棉塞的行经妇女。主要症状是由于金黄色葡萄球菌产生的毒素引起。简介 一种由葡萄球菌外毒素引起的综合征，其特征为高热、呕吐、腹泻、意识模糊和皮疹，可很快进展为严重而难治的休克。主要发生于应用阴道棉塞的行经妇女。主要症状是由于金黄色葡萄球菌产生的毒素引起的。疾病概述 中毒性休克综合征主要发生于应用阴道棉塞的行经妇女。由于对阴道塞和隔膜所起作用的广泛宣传和某些  中毒性休克棉塞在市场上撤消，妇女中此病的发生率急剧下降。缺乏某些症状的不太严重的病例相当常见，小系列研究估计行经妇女的发病率约3/100000，那些不用阴道塞的妇女和手术后及产后的妇女也仍有病例报告。约有15%发生于产妇的病例或作为术后葡萄球菌创口感染的病例常无明显临床表现。与流感、骨髓炎及蜂窝织炎相关的病例也曾有报道。


中毒性休克 疾病病因 中毒休克综合症的主要症状是由于金黄色葡萄球菌产生的毒素引起。该菌常引起烧伤和由手术后身体虚弱  中毒性休克的病人皮肤感染。事实上，该菌并不少见，通常是正常的，无害的细菌，存在于阴道中。金黄色葡萄球菌怎样或为什么引起中毒性休克综合征尚未完全了解。但有两个条件可能是必备：第一，细菌需要一个能快速生长和释放毒素的环境；第二，毒素必须能进入血流，并在此引发严重的致命的症状。一种说法认为浸透血液的止血栓作为培养基使细菌快速生长。止血栓大都由聚酯纤维泡沫制成，其比棉花和人造纤维更易成为细菌培养基。在应用经期海棉、阴道隔膜和宫颈帽过程中，这些材料要么在阴道中放置很长时间——超过30小时，要么海棉垫的海棉碎片留在阴道中。两种情况均可为细菌生长提供良好的环境。细菌毒素进入血流的途径可能与阴道止血栓的应用有关。研究者发现，止血栓滑入阴道内引起阴道壁微撕裂，穿破血管壁。特别是应用吸收性能高的止血栓，当放置时间过长或在月经量较少时应用，均可使阴道过干，易于引起阴道壁撕裂。研究人员已排除了其他一些引起中毒性休克的原因。女性应用除臭剂喷洒和洗浴，内裤和其他衣服也不起作用。


中毒性休克 疾病症状 起病突然，伴持续高热，头痛、咽喉痛、非化脓性结膜炎、深度嗜睡、间歇性神志模糊而无局灶性神经系统体征，呕吐、大量水泻和弥漫性日晒样红皮病。该综合征可在48小时内进展到直立性低血压，昏厥、休  中毒性休克克和死亡。在起病后第3日和第7日之间，可发生皮肤落屑并导致表皮剥脱，尤见于手掌和足底的皮肤。其他器官也常受累，可引起轻度非溶血性贫血，以未成熟粒细胞为主的中等度白细胞增多以及早期的血小板减少和随后的血小板增多。虽然临床上有重要意义的出血现象罕有发生，但凝血酶原时间和部分凝血时间却有延长倾向。在疾病的第1周，化验常可发现肝功能异常（肝炎）和横纹肌溶解。心肺受累也可发生，表现为周围水肿和肺水肿（中央静脉压异常低，提示成人呼吸窘迫综合征），尤其在儿童可发生严重低血压和肢体血灌流量不足，并且几乎都有肾功能异常，其特征为尿量排出减少以及血尿素氮和肌酐增多。中毒性休克综合征类似Kawasaki综合征（粘膜皮肤淋巴结综合征），但可根据临床表现予以鉴别。Kawasaki综合征一般发生于5岁以下的儿童，不引起休克，氮质血症或血小板减少，皮疹为斑丘疹。


中毒性休克 疾病症状 其他还应考虑鉴别的有猩红热、Reye综合征、葡萄球菌性烫伤皮肤综合征、脑膜炎球菌菌血症、落矶山斑疹热、钩端螺旋体病和病毒性出疹性疾病。这些疾病可根据特异性的临床表现，培养和血清学试验加以排除。


中毒性休克 临床表现 多见于既往体健、月经第1～6天的青年女性，尤其经期应用卫生棉塞者，但也可发生于绝经期妇女、男性  中毒性休克及儿童。少数病人发病前有全身不适、低热、肌痛或呕吐等前驱症状。发病急剧，多有突发性高热，体温可高于38.9，常伴有畏寒。低血压常于发热72小时内发生，成人收缩压低于90mmHg，有直立性晕厥或休克。皮疹可发生于第一天，最常见的表现为广泛的红斑，在3天内消退。也可发生猩红热样皮疹和丘脓疱疹，手足明显肿胀。可有广泛的粘膜红斑、结膜下出血、口腔、食道、阴道和膀胱粘膜溃疡。多伴有瘙痒。有时可发生水疱和大疱、斑丘疹、紫癜。脱屑具有高度特征性，发生于起病后10～21天，可局限于指端或累及整个掌跖皮肤或泛发。可逆性斑状脱发或休止期脱发、甲横嵴和甲部分脱失是晚期非特异性表现。多器官系统损害出现较多。胃肠系统损害有呕吐、腹泻；肌肉系统损害有肌痛、肌酸磷酸激酶升高；肾脏系统损害有肾功能衰竭，尿肌酐升高，血尿素氮升高；肝脏损害有胆红素、ALT、AST升高；血液系统损害有血小板小于10万/ram。；中枢系统损害有定向障碍或意识改变等。


中毒性休克 实验检查 ⒈血常规大多数患者白细胞总数增多伴有核左移，部分患者血小板减少或增多，有时可见正细胞、正色素  中毒性休克性贫血。2、凝血象凝血酶原时间和白陶土部分凝血活酶时间延长。⒊肝功能检查黄疸指数、胆红素、转氨酶、γ谷氨酰转移酶、乳酸脱氢酶等均见升高，硷性磷酸酶活性正常，血清蛋白总量和白蛋白降低。⒋肾功能检查尿蛋白阳性，可见大量脓细胞，但尿细菌培养阴性；可见其他有形成分。血尿素氮上升、血清肌酐也升高。⒌细菌培养月经期患病者，从其阴道或宫颈等处可培养出金黄色葡萄球菌：非月经期患病者，可从身体病灶处等培养出细菌。血培养金黄色葡萄球菌阳性率为8l%。每一分离物均产生致热原性外毒素C及肠毒素F。


中毒性休克 诊断标准 ⒈发热体温≥38．9℃。2、皮疹呈弥漫性红皮病或多形性皮疹，发病后一12周出现脱屑。  中毒性休克⒊低血压收缩压≤12干帕（90毫米汞柱），立位性低血压立位性晕厥或从卧位至立位舒张压降低≥2干帕（15毫米汞柱）。⒋多脏器损害超过3项以上，如：①胃肠道：发病时呕吐或腹泻；②肌肉：严重肌痛或肌酸磷酸激酶≥正常值上限两倍；③粘膜：结膜、口咽、阴道充血所致的畏光、结膜下出血、咽红痛、杨梅舌、外阴红肿等；④肾：尿沉渣白细胞≥5个/高倍视野，红细胞≥1个，蛋白≥（+），或少。⒌没有其他疾病的临床或实验室证据血、咽，尿、脑脊液细菌培养阴性（金黄色葡萄球菌例外），钩端螺旋体、立克次体等血清学检查阴性。


中毒性休克 鉴别诊断 ⒈非金黄色葡萄球菌败血症性休克患者可有发热，休克等临床表现，且也可伴有几个器官损害，极易与本  中毒性休克征混淆；但前者血培养为非金黄色葡萄球菌，可资区别。2、猩红热当患者出现发热、皮疹、杨梅舌等时，也极易与本征混淆；但本病为乙型溶血性链球菌感染所致，咽拭子培养可获阳性结果，可资区别。⒊钩端螺旋体病发病急骤，患者表现为发热、全身肌痛．头痛、呕吐、肝肾功能不良等，应与本征相鉴别。其主要鉴别点在于前者有水源等有关流行病学史，发病后最初5天内可自患者血液中分离出病原体（血培养79．5%阳性），血清补体结合试验与凝集溶解试验自病程第一周末后开始呈阳性反应，敏化红细胞凝集试验与敏化红细胞溶解试验，以及尿液的Nowicki氏溶解试验等，在病期3天内阳性率均达80%，有助于早期诊断。⒋粘膜皮肤淋巴结综合征即Kawasaki氏病，它与TSS极为相似，两者均有发热、结膜充血、皮疹、恢复期脱皮、毒性症状等，提示可能为共同病原。Todd等曾报道1例。Shands等（1980）认为成人型Kawasaki氏病很可能就是TSS。


中毒性休克 鉴别诊断 ⒌溶血性尿毒性综合征患者可有发热、呕吐、腹泻、抽搐或昏迷、肾功能障碍等，与TSS有相似之处；但本征多有重度的微血管病性溶血性贫血（microngiopa—thichemolyticanemia）（出现异形红细胞如刺细胞、三角形、新月形或红细胞碎片等）及凝血机制障碍等，故可加以区别。疾病治疗 应给予恰当的系统性抗生素治疗及全身支持疗法。首选耐β-内酰胺酶抗生素，如苯唑西林（苯唑青霉素），6  中毒性休克～8g/d；萘夫西林（乙氧萘青霉素）12～20g/d，分次静滴或肌注。亦可选头孢唑林、头孢菌素氟喹诺酮类红霉素，庆大霉素。这些抗生素均有较好的抗菌活性，宜联合用药。


中毒性休克 疾病预防 应用常规的阴道止血栓比用高吸水性能的止血栓引起的危险性要低得多。因此，最保守的预防措施是改用卫生巾。以下措施也可减少发病率尽量少用止血栓，可用卫生巾替代。  中毒性休克少用高吸水性止血栓，因减少月经量；每8个小时换止血栓一次，当经期已过，确保去除最后一个止血栓。如果应用经期海棉、阴道隔膜，或者宫颈帽，当不需要时，记住去除它，无论如何不应让这些用品在阴道内超过24小时。每次应用后，用温肥皂水清洗隔膜或者宫颈帽。疑诊为中毒性休克综合征的病人应立即住院并强化治疗。立即撤除阴道塞，隔膜或其他异物。必须补充液体和电解质以防止和治疗低血容量，低血压或休克。由于液体可广泛地流失到全身组织内，休克可能很深而顽固，因此有时需大量补充液体和电解质。应从粘膜表面和血液取标本作革兰氏染色和培养。取材后开始用耐β-内酰胺酶青霉素或头孢菌素治疗。


中毒性休克 应急处理 中毒性休克综合征要立即急诊住院治疗。如果怀疑患此病，应尽早治疗。如果找不到医生，拨打急救电话  中毒性休克或立即与医院急救室联系。由于患者很快因颤抖无法自己开车，所以要别人护送。对威胁生命的病症治疗应快速有效。医生将应用针对葡萄球菌感染的抗菌素，起杀菌和抑制其毒素释放作用。其它紧急治疗措施包括输血、静注液体和电解质以稳定血压，这对控制机体对毒素的反应，支持机体重要器官的功能是必要的。有的患者需用呼吸机暂时辅助呼吸。在疾病急性期，应持续监护主要生命症象。


中毒性休克 临床资料 例均为住院患者，诊断符合输液反应和中毒性休克综合征的诊断标准。其中3例由肝病科转入，1例由肿瘤  中毒性休克科转入。男3例，女1例，年龄55~65岁，平均61.6岁。基础疾病：慢性活动性乙型肝炎1例，乙肝后肝硬化1例，酒精性肝病1例，肺癌晚期1例。输液反应的发生时间为入院后5~30天。发生输液反应时，输入支链氨基酸加门冬酸钾镁3例，输入复方氨基酸1例。主要临床特征全部病例均有寒战、发热、低血压、恶心、呕吐、不同程度的低氧血症、血小板减少等多系统功能受损。腹痛、腹泻1例，猩红热样皮疹2例。最高体温在39.5~42度，热程不超过1天。低血压发生在发热之前，血压最低在40~50/20~30mmHg，持续4~10天。2例患者有严重肌痛，恢复期口周单纯疱疹及口腔溃疡。实验室检查外周血WBC，，2例肝病患者输液反应发生后呈一过性降低，次日4例均显著升高，持续3~5天，中性粒细胞94%~97%。血小板4例均显著减少。尿蛋白4例（+)~(++），2例镜检见红、白细胞及颗粒管型。中毒性休克综合征的病原菌主要为金黄色葡萄球菌，主要毒素为中毒性休克毒素。


中毒性休克 临床资料 革兰氏阴性菌自溶或裂解，释放耐热的内毒素，输入患者体内导致内源性致热源和炎症因子释放，炎症反应启动、放大，引起一系列的病理生理改变，导致中毒性休克综合征。本组患者在输液过程中或输液结束后不久出现寒战、高热、猩红热样皮疹（2例因早期有严重低血压未能观察到猩红热样皮疹）、多系统损害、直立性低血压（或休克）。且均有严重的基础疾病，免疫力低下，机体易感性增高。血及全部余液培养均阴性，发热与血象升高的时间无关，持续时间短，很快恢复正常，进一步提示中毒性休克综合征发生与毒素有关而非菌血症或败血症。可能是所输的液体在生产过程中消毒不严格，导致未被破坏的毒素进入机体，其菌体成分脂多糖对NO的合成酶激活作用，致使大量NO生成，NO引起外周血管扩张致严重的低血压，并且对血管活性物质反应性降低，由此引发的器官组织的低灌注是器官功能衰竭主要因素。过去有些医生不愿意使用NE，主要顾虑它可能对内脏器官的血流造成不利影响，尤其可能对肾脏造成不利影响。近年研究发现适量NE治疗内毒素休克有良好的血液动力作用，其治疗作用优于DA等正性肌力药物。


中毒性休克 临床资料 临床上也发现NE在治疗感染性休克中，不但不减少内脏血流，相反却提高内脏器官的氧供，甚至能使用DA仍无尿的患者增加尿量。吴新民等曾对内毒素休克犬试验证实，NE合用较单独应用NE、DA更能改善休克犬心脏作功能力。李茂琴等证实NE合用多巴酚丁胺是治疗感染性休克较理想组合。联合应用NE、DA、多巴酚丁胺治疗中毒性休克综合征，不但可以减少每一种药物的剂量，从而减少心律失常等不良反应的发生，而且对NE、DA联合仍不能使血压提升的患者，疗效满意。但应注意，NE为强烈缩血管药，我们连续应用10天后，穿刺部位血管发生局部血栓形成，与NE用量过大，穿刺损伤，低血压，长期卧床有关。因此大量应用NE，推荐深静脉给药，注意观察血管走行处有无压痛，时间过长或有高凝倾向最好更换血管。氨基酸作为营养药很容易受到污染，应用前应仔细观察有无结晶，并注意病人反应。由于病例少，联合NE、DA、多巴酚丁胺升压治疗8FF疗效有待于进一步观察。


类脂质沉积病 疾病名称 类脂质沉积病疾病分类 神经内科症状体征 1.病史  注意发病年龄，家族遗传病史，隐袭性发病，缓慢逐渐进展的起病方式，有无发育迟滞，病后精神状态异常，智力减退，表情淡漠，运动笨或肢体瘫痪，视力障碍，听力障碍，抽搐或去脑强直发作，尿便失控等。2.一般体检  注意有无肝、脾及淋巴结肿大，皮肤鱼鳞癣，黄色瘤或丘疹样皮损，有无白内障。诊断检查 1.神经检查  应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳听力下降，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或痴呆，共济及构音障碍，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型感觉障碍。2.辅助检查  周围血常规，血小板，骨骼、颅骨、脊柱X线片，尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查，血浆中植烷酸检查，脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查，脑脊液检查，心电图检查。必要时考虑脑活检。


类脂质沉积病 治疗方案 此类疾病一般缺乏特殊治疗方法，根据不同类型采取下列方法：1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素，尤其维生素E。5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食，人工补充胆酸治疗。6.Refusum病给予无叶绿素食物，多食牛奶、牛肉等食物。


老年性紫癜 描述 老年性紫癜是发生于高龄者的慢性皮肤紫癜及小血肿。年龄越大发病的机会也越大，可能是由于小血管中胶原减少，伴皮下脂肪和弹性纤维减少，使血管在压力增大时，脆性增加，也有人将其归入机械性紫癜。


老年性紫癜 基本概述 老年性紫癜（SenilisPurpura）是一种慢性血管性出血性血管性出血性疾病，多  老年性紫癜见于60岁以上男性及女性。其发病机制主要与皮肤、皮下组织及血管壁本身因素有关。患者皮肤发生老年性退行性变，胶原、弹性蛋白逐渐消失，皮下脂肪组织萎缩、松弛，使小血管周围失于支撑，血管脆性增加，导致局部出血倾向。出血斑直径为l～4cm，多在轻微外伤后出现。出血常见于暴露部位，如面部、颈部、下臂、手及小腿出现紫斑，呈深红色或紫红色。紫斑吸收缓慢，常留下棕褐色色素沉着。伴营养不良或高血压病的老年患者临床出血症状明显。在祖国医学中，虽无明确的老年性紫癜的名称，但依据其临床表现，可归属于“紫斑”的范围内，对此，古人有较深刻的认识。张景岳在《景岳全书·血证》中指出血证的病因为：“故有以七情而动火者，有以七情而伤气者，有以劳倦色欲而动火者，有以劳倦色欲而伤阴者，或外邪不解而热郁于经，或纵饮不节而火动于胃，或中气虚寒则不能收摄而注陷于下，或阴盛格阳则火不归原面泛滥于上；是皆动血之因也”。在《素问·调经论》中提出：“孙络外溢，则经有留血”；在《灵枢·邪气脏腑病形》中有：“心脉……微涩为血溢”。


老年性紫癜 基本概述 其中“孙络外溢”相当于后世所指的肌衄，是因终末小静脉或毛细血管破裂出血；“血溢”相当于小静脉破裂出血。元代朱丹溪较早提出内伤发斑，《丹溪心法·斑疹》说：“内伤斑者胃气极虚，一身火游行于外所致”。外科书籍，如《外科正宗》、《医宗金鉴·外科心法》等，将本病称为葡萄疫。在治疗方面，至宋代，以《太平圣惠方》为代表，已有了许多以清热解毒、凉血消斑为主要治则的方剂。明代陈实功《外科正宗·葡萄疫》指出紫斑的初病和久病的症状不相同，治疗上初宜清热凉血，久病多宜补益扶正。症状 出血多见于颜面、颈部、上肢伸侧、手背及小腿。老年性紫癜的皮下出血吸收缓  老年性紫癜慢，常持续数周，且紫癜小腿后往往长时间遗留褐色色素沉着，无不良后果。


老年性紫癜 病因 其基本病理改变是毛细血管脆性增高，老年人皮肤变薄，皮下结缔组织中的胶原、弹性蛋白及脂肪组织萎缩和退行性变，使皮下组织松弛，血管缺乏支撑，脆性增加。皮肤的营养障碍也可使小血管脆性增加。脆弱的小血管在受到压迫和牵拉时易破裂出血。出血最常发生于上述身体的暴露部位，表明阳光的光化作用也促成了胶原的变性过程，使这些部位的血管特别脆弱。另外，老年人血浆及白细胞内维生素C含量随增龄而进行性减少的生理性改变。慢性肝病、抽烟饮酒等因素也会加重这种出血的倾向。发病机理 （一）肝肾阴虚肝喜条达而恶抑郁，若情志不畅，肝气郁结，日久气郁化火，肝阴耗损；或年老肾精不足，不能养肝，水不涵木，水少滋荣，导致精血不能互生，肝肾阴虚，虚火内生，血随火动，络破血溢，渗出于肌肤之间而成本证。（二）肾脏虚弱年老体弱，肾精不足，虚热内生；阴损及阳，肾阳不足，虚寒内生，血寒不与气俱行而成紫斑；或肾阳亏虚，命门火衰，脾土先于温煦，导致脾肾阳虚，统摄失职而出血。  老年性紫癜（三）瘀血内阻年老久病，正气亏虚，不能推动血液的运行而血瘀；或肝肾阴虚，津亏不足以载血运行，导致血行不畅，甚至瘀塞。


老年性紫癜 临床诊断 （一）实验室检查（1）血小板计数正常。（2）止血功能正常。（3）毛细血管脆性试验阳性。（二）诊断标准（1）多见于60岁以上的老年男性或女性。（2）皮肤紫斑，直径大约在1～4cm，多见于暴露部位，如面部、颈部、下臂、手及小腿的伸侧。（3）部分受累皮肤有萎缩现象。（4）血小板对数正常。（5）束臂试验阳性。（6）止血功能正常。（三）诊断1.发病特点：主要见于老年人，无明显外感史，反复发作，发病与情志、久病、劳倦等因素有关。出血现象仅见于肌肤，以暴露部位多见。  相关书籍2.症候特点：（1）皮肤出现青紫斑点及斑块。（2）以手背、颈部、上肢伸侧多见。（3）有慢性反复发作的病史。（4）除皮肤紫斑，极少有内脏出血的表现。


老年性紫癜 鉴别诊断 （一）丹毒：属外科皮肤病的范围之内，以皮肤色如红丹而得名。其轻者压之褪色，重者压之色不褪，但其局部皮肤灼热肿痛。（二）出疹：其与紫斑的共同处在于都有局部皮肤的改变。但紫斑之斑点是隐没于皮肤之内，已压之不褪色，抚之不碍手；而疹子是高出皮肤表面，压之褪色，抚之碍手。（三）原发性血小板减少性紫癜：表现为皮肤粘膜出血，有时伴鼻衄、齿衄，严重者可有便血、尿血、吐血，甚至于脑出血。实验室检查中，血小板计数减少，出血时间延长，24h血块退缩不佳，骨髓中巨核细胞有质和量的改变。抗衰老（四）感染性紫癜：是由于感染而引起的血管损害所致的紫癜。其机制是由于病原体直接损害血管内皮，也可因细菌毒素或自身免疫性反应，直接损害了毛细血管壁，以及血管炎、细菌栓塞形成等因素所导致的出血。本病止血功能正常，毛细血管脆性试验阳性，若并发弥漫性血管内凝血则会出现凝血机制异常，临床上见皮肤瘀斑、瘀点，并可融合成片，严重者并发弥漫性血管内凝血。（五）药物性血管性紫癜：发生于使用一些药物后，出现皮肤出血点，但并没有血小板质和量的改变。


老年性紫癜 鉴别诊断 其发病机制据目前研究认为，可能是由服药后发生特异性抗血管抗体，产生免疫复合物引起血管内皮受损；或长期服用类固醇皮质激素使蛋白质分解代谢增强，皮肤及结统组织萎缩，使血管壁的脆性增加而引起皮肤紫癜。本病除毛细血管脆性试验阳性，止血功能正常。病理 老年性紫癜的皮下出血吸收缓慢，常持续数周，且紫癜消退后往往长时间遗留褐色色素沉着，可能与巨噬细胞功能低下，血管内溢出的血液不能迅速消除有关。其基本病理改变是毛细血管脆性增高，老年人皮肤变薄，皮下结缔组织中的胶原、弹性蛋白及脂肪组织萎缩和退行性变，使皮下组织松弛，血管缺乏支撑，脆性增加。皮肤的营养障碍也可使小血管脆性增加。脆弱的小血管在受到压迫和牵拉时易破裂出血。出血最常发生于上述身体的暴露部位，表明阳光的光化作用也促成了胶原的变性过程，使这些部位的血管特别脆弱。另外，老年人血浆及白细胞内维生素C含量随增龄而进行性减少的生理性改变。慢性肝病、抽烟饮酒等因素也会加重这种出血的倾向。


老年性紫癜 治疗 老年性紫癜无不良后果，一般勿须特殊处理，维生素C的疗效尚未证实。富含维生素C的蔬菜本病无有效治疗，临床上有学者应用维生素C口服或静滴治疗本病，依据是有试验证实随着年龄增长，正常人血浆及白细胞内维生素C的含量呈进行性减少，在60岁左右可达最低值，并认为这种生理改变可使老年人更易发生出血倾向,但用维生素C治疗未见疗效。中医治疗在中医学中﹐虽无明确的老年性紫癜的多称﹐但依据其临床表现﹐可归属于“紫斑”的范围内﹐对此﹐古人有较深刻的认识。张景岳在《景岳金书﹐血证》中指出血症的病因为﹕“故有以七情而动火者﹐有以七情而伤气者﹐有以劳倦色欲而动火者﹐有以劳倦色欲而伤阴者﹐或外邪不解而热郁于经，或纵饮不节而火动于胃﹐或中气虚寒则不能收摄而注陷于下﹐或阴盛格阳则火不归原而泛滥于上﹐是皆动血之因也”。在《素问﹐调经论》中提出﹕“孙络外溢﹐则经有留血”。在《灵枢﹐邪气脏腑病形》中有﹕“心脉微涩为血溢”。其中“孙络外溢”相当于后世所指的肌衄﹐是因终末小静脉或毛细血管破裂出血。“血溢”相当于小静脉破裂出血。元代朱丹溪较早提出内伤发斑﹐《丹溪心法﹐斑疹》说﹕“内伤斑者胃气极虚﹐一身火游行于外所致”。


老年性紫癜 治疗 外科书籍﹐如《外科正宗》﹐《医宗全鉴﹐外科心法》等﹐将本病称为葡萄疫。在治疗方面﹐至宋代﹐以《太平圣惠方》为代表，己有了许多以清热解毒﹐凉血消斑为主要治则的方剂。明代陈实功《外科正宗﹐葡萄疫》指出紫斑的初病和久病的症状不相同﹐治疗上初病宜清热凉血﹐久病多宜补益扶正。[1]西医治疗(一)治疗注意保护皮肤，避免外伤及防止新损害。慎用皮质激素外用制剂，以免加重或诱发新的紫癜。纠正营养不良及治疗肝病。部分患者服用同化激素有效。维生素C、E及烟酸亦可酌情使用。(二)预后本病很容易复发。预防 （一）转归与预后。本病的预后一般良好。但由于本病属于内伤范围，故治疗周期略长。有少数患者因阴虚与火旺，血溢脉外与气虚不摄，互为因果。互相影响，使出血的病机不易除去，会使病情反复发作，缠绵不已。  维生素C（二）调护。调情志，勿过劳，尽量避免外伤。（三）预防。保护肢体，避免外伤，静脉穿刺后，局部压迫时间稍长。[2]注意事项 本病还可以是某些老年疾病的表现,如高血压患者可由于动脉硬化导致毛细血管脆性增加而发生紫癜;血液病、结缔组织疾病、糖尿病及癌症等慢性消耗性疾病的患者,可因营养不良而发生紫癜。


屈曲型肱骨髁上骨折 疾病名称 屈曲型肱骨髁上骨折疾病概述 肱骨髁上骨折是指肱骨干与肱骨髁交界处发生的骨折。肱骨干肘线与肱骨髁肘线之间有30度—50度的前倾角，这是容易发生肱骨髁上骨折的解剖因素。多发于10岁以下儿童。根据暴力来源及方向可分为伸直型和屈曲型。疾病分类 普通外科疾病描述 多为间接暴力引起。跌倒时，肘关节处于屈曲位，肘后方着地，暴力传导致肱骨下端导致骨折。症状体征 受伤后，局部肿胀，疼痛，肘后吐起，皮下淤斑。检查可发现肘上方压痛，后方可扪到骨折端，X线拍片可发现骨折的存在及典型的骨折移位，即近折端向后下移位，远折端向前移位，骨折线呈由前上斜向后下的斜形骨折。由于肘后方软组织较少，折端锐利，可刺破皮肤形成开放骨折，由于暴力作用的方向及跌倒时的体位改变，骨折可出现尺侧或跷侧移位。少有合并神经血管损伤。疾病病因 多为间接暴力引起。跌倒时，肘关节处于屈曲位，肘后方着地，暴力传导致肱骨下端导致骨折。病理生理 多为间接暴力引起。跌倒时，肘关节处于屈曲位，肘后方着地，暴力传导致肱骨下端导致骨折。


屈曲型肱骨髁上骨折 并发症 一、前臂骨筋膜室综合征伸直型肱骨髁上骨折由于近折端向前下移位，极易压迫肱动脉或刺破肱动脉，加上损伤后的组织反应，局部肿胀严重，均会影响远端肢体血循环，导致前臂骨筋膜室综合征。表现为前臂高张力肿胀，手指主动活动障碍，被动活动剧烈疼痛，桡动脉搏动扪不清，手指皮温降低，感觉异常。如一确诊，应紧急手术，切开前臂掌、背侧深筋膜，充分减压，同时给与脱水、扩张血管药物治疗，可预防发生。二、缺血性肌挛缩如前臂骨筋膜室综合征未能及时诊断治疗，可导致缺血性肌挛缩，严重影响手的功能和肢体的发育。如已经出现5P征疼痛（pain）、苍白（pallor）、感觉异常（paresthesia）、麻痹（paralysis）、无脉（pulselessness），即便手术减压也难以避免缺血性肌挛缩。


屈曲型肱骨髁上骨折 诊断检查 受伤后，局部肿胀，疼痛，肘后吐起，皮下淤斑。检查可发现肘上方压痛，后方可扪到骨折端，X线拍片可发现骨折的存在及典型的骨折移位，即近折端向后下移位，远折端向前移位，骨折线呈由前上斜向后下的斜形骨折。由于肘后方软组织较少，折端锐利，可刺破皮肤形成开放骨折，由于暴力作用的方向及跌倒时的体位改变，骨折可出现尺侧或跷侧移位。少有合并神经血管损伤。治疗的基本原则与伸直型肱骨髁上骨折相同，但手法复位的方向相反，在肘关节屈曲40度左右行外固定，4～6周后开始主动练习肘关节屈伸活动。儿童期肱骨髁上骨折复位时，桡侧或尺侧移位未得到纠正，或合并了骨骺损伤，骨折愈合后，可出现肘内、外翻畸形。不严重的畸形可在儿童生长发育过程中逐渐得到纠正，经过观察，畸形有加重的趋势，合并有功能障碍者，在12～14岁时，可作肱骨下端截骨矫正术。术中注意桡神经和尺神经的牵拉损伤，可先解剖神经，再作截骨矫正术。


屈曲型肱骨髁上骨折 疾病治疗 伸直型1、手法复位外固定：受伤时间短，局部肿胀轻，没有血循环障碍者可进行。复位后用后侧石膏托在屈肘位固定4—5周，X线证实骨折愈合良好即可开始功能锻炼。伤后时间较长，骨折部出现严重肿胀者应卧床休息，抬高患肢，或用尺骨鹰嘴悬吊牵引，加强手指活动，待肿胀消退后进行手法复位。2、手术治疗：手法复位失败、小的开放伤口污染不重、有血管神经损伤可选择手术治疗。3、术后治疗：无论手法复位还是切开复位，术后应严厉观察肢体血循环及手的感觉、运动功能。伸直型肱骨髁上骨折严重并发症为前臂骨筋膜室综合征，可导致缺血性肌挛缩，严重影响手的功能和发育。一旦确定骨筋膜室高压存在应紧急手术充分减压，附以药物治疗则可能预防前臂缺血性肌挛缩的发生。屈曲型治疗基本原则与伸直型基本相同但手法复位方向相反。在肘关节屈曲40度左右行外固定，4—6周后开始主动练习肘关节屈伸活动。儿童期肱骨髁上骨折复位时，桡侧或尺侧移位未得到纠正或合并严重骨骺损伤，骨折愈合后可出现肘内外翻畸形。经过观察畸形有加重的趋势合并有功能障碍者可在12—14岁时行肱骨下端截骨矫正术。疾病预防 避免创伤。用药安全 肱骨髁上骨折多发生10岁以下儿童，成年人很少见。


妊娠合并急性阑尾炎 描述 急性阑尾炎是妊娠期较常见的外科并发症。因妊娠期病程发展快，易形成穿孔和腹膜炎，因而是一种严重的合并症，早期诊断和处理极为重要。妊娠期间，随着子宫的增大，盲肠和阑尾向上向外移位，临床表现不典型，给诊断造成困难，常因延误诊疗发生坏疽和穿孔，其穿孔率比非孕期升高2-3倍。又因增大的子宫把大网膜向上推，不能包围感染病源，炎症不易局限而扩散、造成弥漫性腹膜炎，当炎症波及子宫浆膜层时，可刺激子宫收缩，发生流产或早产或刺激子宫强直性收缩，胎儿缺氧而死亡。临床表现 1.妊娠早期患阑尾炎、症状和体征与非孕期相同，可有典型的转移性右下腹痛及右下腹压痛、反跳痛。2.当阑尾穿孔后全腹痛、伴腹肌紧张、全腹均有压痛和反跳痛，腹水征可阳性。可有发冷、发热，寒颤和中毒性休克表现。3.中、晚期妊娠者，右下腹疼痛区域及压痛点随子宫的增长逐渐上移，子宫常掩盖阑尾使症状和体征不典型。若手指压在压痛最明显的地方，然后改为左侧卧位，使子宫向左侧移动若压痛减轻或移位，提示病源可能在子宫或附件，若压痛维持在原处，提示病源可能为非子宫性（包括阑尾炎）。


妊娠合并急性阑尾炎 诊断鉴别 诊断依据1.妊娠期出现转移性右下腹痛，可伴腰痛。2.右下腹压痛和反跳痛，随子宫增大，压痛区域升高。3.可伴发冷、发热，严重时全腹均有压痛及反跳痛、腹肌紧张、腹水征可阳性。4.血常规白细胞计数及分类中性升高。5.排除右侧卵巢肿瘤蒂扭转，异位妊娠，右输尿管结石、胆囊炎，右侧急性肾盂肾炎。疾病治疗 治疗原则1.一旦确诊，立即手术治疗，切除阑尾。2.术后给予大量抗生素治疗。3.保胎治疗。4.若妊娠子宫妨碍手术，必要时先行剖宫产，再行阑尾切除术。用药原则1.妊娠合并阑尾炎早期诊断，及时行阑尾切除术，未穿孔者，用药框限以“A”为主。2.若阑尾已穿孔、形成腹膜炎、败血症、感染性休克者，可选用“Ｂ”或者“Ｃ，可联合用药，加强抗感染，可根据细菌培养和药敏实验结果选择药物。3.选用药物要考虑到药物对胎儿的影响。4.严重感染时在阑尾切除后加强抗感染的同时，给予支援治疗。


脊柱骨折 描述 脊柱骨折多见男性青壮年。多由间接外力引起，为由高处跌落时臀部或足着地、冲击性外力向上传至胸腰段发生骨折；少数由直接外力引起，如房子倒塌压伤、汽车压撞伤或火器伤。病情严重者可致截瘫，甚至危及生命；治疗不当的单纯压缩骨折，亦可遗留慢性腰痛。临床表现 1.外伤后脊柱局部疼痛，活动受限、畸形、压痛。2.可有不全或完全瘫痪的表现。如感觉、运动功能丧失、大小便障碍等。诊断鉴别 诊断依据1.有外伤。2.局部疼痛、活动受限、或瘫痪、压痛、畸形。3.Ｘ线摄片有骨折。疾病治疗 治疗原则1.单纯性、稳定性骨折，卧硬板床休息及对症治疗。2.不稳性骨折、行急诊重定，或垫枕逐渐复位，必要时，手术植骨内固定。3.并发脊髓损伤，若保守治疗无效，行椎板减压、骨折复位内固定术。用药原则1.无脊髓、神经损伤及不需手术病人，对症治疗。止痛、补充钙剂及维生素。适当用上述中药。早期用桃红四物汤加减。中、晚期用八珍汤加减，及外洗舒筋汤。2.手术病人，除以上外，用抗生素防感染，伤口术后三天无感染可停药。部分病人要输血。3.有脊髓、神经损伤者：早期可用脱水剂，激素５-７天。另加用神经营养剂。4.瘫痪病人：可补充人体白蛋白，复方氨基酸，脂肪乳等。


第五日综合征 描述 第五日综合征（Fifth DaySyndrome）又名小儿阑尾切除术后第五日综合征。小儿阑尾炎手术过程顺利，术后4～5日（少数可至第8日）突然出现腹痛，高热，数小时后发展为类似弥漫性腹膜炎征象。病因病理 临床发现，某些因素可能大大增加第五日综合征发病的危险性。它们包括：1.发病年龄：大多数病人在50岁以后发病。2.家族史：如果某人的一级亲属，比如说父母，得过结直肠癌的，他在一生中患此病危险性比普通人群要高8倍。大约四分之一的新发病人有结直肠癌的家族史。3.结肠疾病史：某些结肠疾病如克隆氏病或溃疡性结肠炎可能增加结直肠癌的发病机会。他们患结肠癌的危险性是常人的30倍。4.息肉：大部分结直肠癌是从小的癌前病变发展而来，它们被称为息肉。其中绒毛样腺瘤样息肉更容易发展成癌，恶变得机会约为25%；管状腺瘤样息肉恶变率为1-5%。5.基因特征：一些家族性肿瘤综合症，如遗传性非息肉病结肠癌，可明显增加结直肠癌的发病机会。而且发病时间更为年轻。


第五日综合征 病前特点 1.小儿急性阑尾炎临床上并不少见，但发病率低于成年人。据综合医院统计，12岁以下的小儿急性阑尾炎约占急性阑尾炎总数的4-5%左右。2.与成年人比较，小儿急性阑尾炎发展快，病情重，穿孔率高，并发症多。一岁内婴儿的急性阑尾炎几乎100%发生穿孔，两岁以内为70-80%，五岁时为50%。小儿急性阑尾炎死亡率为2-3%，较成年人平均高10倍。切除感染的阑尾3.小儿的大网膜发育不健全，对炎症的局限能力差，就诊时将近80%的病儿合并有不同程度的化脓性腹膜炎。4.临床症状不典型，胃肠道反应比较突出，有时以频繁的呕吐为最初的首要症状。个别病儿起病时就伴有39-40℃高烧，也有以持续性腹泻为主要表现。5.上呼吸道感染，扁桃体炎，急性肠炎可能是小儿急性阑尾炎的诱发因素，致使急性阑尾炎的临床表现不典型者较多，容易误诊。6.小儿查体常不合作，腹部是否有压痛和压痛的范围、程度都不易确定。必须急取病儿和家属的合作，反复检查，仔细比较，以求获得较准确的结果。7.确诊后应立即手术切除阑尾，加强术前准备和术后的综合治疗，以减少并发症的发生。


第五日综合征 临床表现 第五日综合症患者常伴有以下特征表现：1.排便习惯或粪便性状的改变，多数表现为大便次数增多，不成形或稀便，大便带血及粘液。有时便秘或腹泻与便秘交替，大便变细。中下腹部疼痛，程度轻重不一，多为隐痛或胀痛。右半结肠癌患者常发现腹部肿块。注意有无贪血、消瘦、乏力、水肿、低蛋白血症等全身症状、肿瘤坏死或继发感染时，患者常有发热。2.可扪及腹部包块或指肠指诊时发现包块，包块多质硬，伴有压痛，形态不规则。贫血、消瘦、恶病质。伴淋巴转移者，压迫静脉回流可引起腹水、下肢水肿、黄疸等。诊断鉴别 第五日综合症的诊断鉴别应与炎症性肠病、肠结核、结肠息肉病等采取相同的方法鉴别。可进行必要的检查化验。若血常规显示小细胞性贫血，血沉增快，大便潜血试验持续阳性；X线表现为钡剂充盈缺损，病变肠壁僵硬，蠕动减弱或消失，结肠袋不规则，肠管狭窄或扩张等，即可确定为已患上第五日综合征。结肠镜检查能明确病变性质，大小、部分甚至发现早期病变。另外，血清癌胚抗原（CEA）、B超、腹部CT检查亦有助于诊断。


第五日综合征 并发症状 当疾病发展到一定阶段，特别已经引起梗阻时会引发一系列症状。包括：虚弱、乏力、贫血、不明原因的体重下降、持续性腹痛、黑便或鲜血便、大便习惯改变等。并发症有：ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征。预防保健 大量摄入某些维生素和微量营养的人群该病的发病率低。研究显示，叶酸、硒元素和有机硫有保护作用。


第五日综合征 治疗方法 1.手术治疗是根第五日综合症的最有效方法，凡适合手术的患者，应及早行手术切除治疗。  内部器官示意图　　2.化学药物治疗疾病根治术后，仍有50％的病例复发和转移，因此术前、术后化疗有可能提高根治术后5年生存率。抗癌药物首选氟脲嘧啶，其次为丝裂霉素和阿霉素。3.放射治疗术前放疗，可缩小肿瘤，提高切除率，术后放疗，可杀死残留的肿瘤细胞。单纯放疗，仅用于晚期直肠癌病例，有止血、镇痛、延长存活期的作用。4.内镜下治疗对于早期疾病，可内镜下切除；晚期的，则可在内镜下放置支架，以防狭窄及梗阻。5.中医中药治疗可作为辅助及支持治疗，改善症状，延长生存期。


糖尿病性胃轻瘫 描述 糖尿病性胃轻瘫是糖尿病胃肠植物神经病变常见的症状。临床表现为慢性胃炎、胃弛缓与胃潴留。典型症状为腹胀、早饱、厌食、嗳气、恶心、呕吐、体重减轻，症状通常在餐后较为严重。体检可见胃区胀满，可闻及震水音。X线检查显示胃蠕动减慢、减弱，胃扩张或弛缓，排空延迟，幽门开放等征象。胃镜检查可见胃体或胃窦部黏膜充血、水肿、糜烂。胃电图检查有胃蠕动功能减弱。糖尿病性胃轻瘫中医称为消渴病胃痞，中医辨证论治糖尿病性胃轻瘫具有明显疗效。疾病概述 糖尿病是最常见的内分泌代谢疾病，已成为严重危害人类健康的主要疾病之一。糖尿病  特发性胃轻瘫性胃轻瘫大多数患者并无明显的临床症状，较少患者存在早饱、恶心、呕吐、腹胀等。


糖尿病性胃轻瘫 疾病描述 糖尿病是最常见的内分泌代谢疾病，已成为严重危害人类健康的主要疾病之一。随着人  2型糖尿病的治疗趋势[1]类生活水平的增高、劳动强度的减少以及生活方式的改变，糖尿病患者日益增多。1980年全国调查糖尿病患病率为0.67%，1994～1995年全国19省市25岁以上21万人群筛查结果，2型糖尿病标化患病率为2.5%，较15年前增高3.7倍。北京地区20682名人群筛查及1566人OGTT调查显示糖尿病患病率为3.44%，居全国患病率第2位。症状体征 大多数患者并无明显的临床症状，较少患者存在早饱、恶心、呕吐、腹胀等，症状严重程度因人而异，同一患者的症状程度，亦受多方面因素影响，可能与糖尿病自主神经病变导致传入神经通路敏感性降低有关。由于胃排空延迟而致胃潴留，可有反复胃石形成。当并发食管下括约肌压力减低时可出现胃-食管反流症状(如反酸、反食、烧心等)，严重者出现反流性食管炎。MMC的异常除可导致上述症状外还可引起小肠和结肠排空异常，引起腹痛、便秘、腹泻等症状。


糖尿病性胃轻瘫 疾病病因 胃肠运动的生理学胃的运动功能有三：储存食物；研磨搅拌食物使之成为细颗粒并与胃液充分混合；以最适宜于小肠消化吸收的速度缓慢地、小量地把食糜向小肠排入。胃壁的平滑肌有纵行、环行和斜行三层，以环行肌最厚，收缩也最有力，在胃的各部分中胃窦部环行肌最发达，收缩活动也最活跃。因此，胃窦的运动功能是胃排空的主要动力。胃的运动有两种基本形式：胃的紧张性收缩和胃的蠕动。胃的紧张性收缩在已排空了的胃表现尤为明显，可使胃腔内具有一定压力，维持胃与十二指肠之间的压力梯度，有助于消化间期胃液的排空；胃的蠕动可分为消化期的胃排空运动和消化间期的移行性复合运动(migratingmotorcomplex，MMC)。食物进入胃后约5min，胃排空运动即开始，蠕动波由贲门开始，以3次/min的频率传播向胃窦，再至幽门。通常一个蠕动波可将1～3ml细小颗粒食糜排入十二指肠，直径大于1mm的颗粒常常不能通过幽门。消化间期移行性复合运动发生于胃排空之后，呈现为一种规律性的周期性的一组强烈的收缩活动，这种收缩活动一般起源于胃窦或十二指肠，向离口方向传播，可传播到近端结肠。收缩活动的频率在胃窦部为3次/min，在十二指肠部为11次/min。


糖尿病性胃轻瘫 疾病病因 收缩活动的传导速度约2～5cm/min。MMC一般餐后4～6h才能发生，以后每隔2h左右发生1次，每次MMC发生时常常伴随胃液、胆汁和胰液大量分泌以及一些胃肠激素(如胃动素)的分泌高峰。MMC的发生过程分为3期，Ⅰ期为静息期，约占周期的50%，Ⅱ期呈现间断的收缩活动约占周期的40%，Ⅲ期为一组连续的收缩活动，约占周期的10%。进餐可终止MMC。关于MMC的发生机制尚未完全阐明，许多研究提示与自主神经系统、胃肠激素的周期性释放(尤其是胃动素)和消化液的分泌过程有关。MMC的功能是将消化间期的胃内容物(如咽下的唾液、胃黏液、胃黏膜的脱落物、食物残渣以及未被消化的固体食物)排入小肠，并促进小肠的排空。在正常情况下食物在小肠的停留时间约3～8h。MMC的异常可引起消化间期胃液和十二指肠液滞留、小肠排空延迟和细菌在小肠和上消化道过度繁殖。胃肠运动功能障碍的特征糖尿病患者胃排空延缓已为许多研究所证实，而对糖尿病患者消化间期的胃肠功能障碍研究较少。北京同仁医院通过对51例糖尿病患者消化间期胃肠运动功能的研究，发现约70%的  胃肠运动的观察糖尿患者存在消化间期胃肠运动障碍。


糖尿病性胃轻瘫 疾病病因 这些运动障碍主要表现为MMCⅢ期缺失，其中以胃窦Ⅲ期缺失最为明显，而代之以Ⅱ期持续时间延长，以及胃窦部收缩力减弱。除了胃排空和MMC异常外，糖尿病患者胃电活动也存在明显的异常。胃体部和心脏一样也存在具有起搏功能的组织，它能产生自发的节律性电活动，即慢波电位。正常慢波电位的频率是3次/min。糖尿病患者常常表现为胃动过速(超过4～5次/min，并持续1min以上)、胃动过缓(低于2次/min，并持续1min以上)或混合性胃电节律紊乱(胃动过速与胃动过缓交替出现)。尽管许多糖尿病患者存在胃肠运动功能障碍，但较少出现明显的临床表现，胃肠运动障碍的严重程度与年龄、病程、临床表现和一些常见的并发症(如肾脏、外周神经、眼底病变等)缺乏明显的一致关系，胃肠运动功能障碍的出现常常早于临床症状和并发症的出现。


糖尿病性胃轻瘫 病理生理 正常的胃肠运动受许多因素的调节，包括胃肠道纵向和环状肌层的固有性质，肠外和肠内神经因素及内分泌和旁分泌物质的作用等。特别重要的是肠内神经系统，对正常胃肠运动起主要调节作用。糖尿病自主神经病变糖尿病自主神经病变是糖尿病常见并发症。约见于50%的糖尿病患者。自主神经病变常波及消化道，引起食道、胃、小肠、大肠等器官运动功能障碍。可表现为恶心、呕吐、饱胀、腹痛、腹胀、烧心、吞咽困难、腹泻、便秘等。其中尤以糖尿病胃轻瘫为突出现象。糖代谢和内分泌功能紊乱有证据表明，胃排空受血糖浓度的调节，1型和2型糖尿病患者的血糖浓度与胃排空速度之间的关系是可逆的。使正常人造成高血糖，压力测定的结果显示：胃窦压力波振幅降低，MMCⅢ期胃窦活动异常及幽门压力波振幅增高等，故高血糖可能对糖尿病胃轻瘫患者非消化性固体颗粒食物的胃排空有延迟作用。此外，高血糖能抑制迷走神经活动，这可能是自主神经功能障碍的另一重要原因。另外，糖尿病胃电活动的异常可能与高血糖有关，健康人使血糖达到12.88mmol/L时，可引起明显的胃动过速，表明血糖变化即可破坏正常起搏点的活动。


糖尿病性胃轻瘫 病理生理 对有恶心症状的1型糖尿病患者研究后发现，血糖浓度超过12.6mmol/L的患者存在胃电节律紊乱占75%，而血糖控制在6.72mmol/L以下时仅38%出现胃电节律紊乱。另有研究表明内源性前列腺素可能引起胃慢波节律紊乱的形成。内源性前列腺素可能破坏狗的慢波节律，而吲哚美辛可防止由高血糖引起的健康志愿者出现的胃动过速。可见糖尿病胃轻瘫患者，至少有一个类型的慢波节律紊乱与内源性前列腺素有关，并可被前列腺素的合成抑制剂所纠正。其他因素糖尿病所致微循环障碍，是引起并发症的重要病理生理基础。已有研究表明，2型糖尿病患者，不论其经胃镜检查及病理证实为正常胃或慢性浅表性胃炎，用激光多普勒血流仪(瑞典产)内镜探头从内镜活检孔直接测定胃黏膜血流量(GMBF)，均明显低于无糖尿病的健康人及慢性浅表性胃炎的GMBF，黏膜活检电镜证明胃黏膜血管基底膜明显增厚、内皮细胞显著肿胀。揭示糖尿病微血管病变在无消化道症状的“正常胃”患者已经存在。微循环障碍也会影响自主神经和肠内神经系统的微循环灌注，对胃轻瘫的发生和发展可能起促进作用。


糖尿病性胃轻瘫 诊断检查 诊断随着人们胃肠动力这一领域研究的不断深入和新技术的应用，目前胃轻瘫的诊断较为准确，多以胃肠道功能性检查为依据。实验室检查间接测定技术、血浆和呼气试验。其他辅助检查1.闪烁扫描技术始于1966年，用99mTc和111In双标记的固体和液体试餐，可测定各个时间的胃排空率(GERS)及胃半排空时间(GETl/2)。正常人液体食物的胃半排空时间为30～45min，固体食物为60～110min。在进餐后胃排空开始之前一般有1个排空极少的迟滞期，此期相当于将食物研磨到能通过幽门的细小颗粒所需的时间。糖尿病胃轻瘫患者胃半排空时间、胃排空率和迟滞期都明显延长，故本法为胃排空测定的金标准。2.胃肠测压技术胃肠测压技术主要用于胃肠收缩功能的检测，包括收缩  超声检查技术--检查方法活动发生的时间、收缩强度、收缩频率、收缩的协调性等，可称为胃肠收缩活动测定的金标准。胃肠测压可采用液压毛细管灌注系统和气囊测压系统，以前者应用较广。此外，还有采用固态压力传感器设计制造的动态胃肠压力监测记录系统，可进行24h以上连续胃肠测压。


糖尿病性胃轻瘫 诊断检查 3.超声检查技术为无创性检查，患者易于接受，可动态观察液体胃排空、胃蠕动及消化食物通过幽门的情况，能多次重复进行。4.胃电图描记技术对胃动力和胃排空能提供有价值的资料，可作为糖尿病胃轻瘫的一种重要过筛试验，也能用于观察促胃动力药物治疗前后的科研对比。5.放射学技术通过测定不被消化且不透X线的固体物质排空(包裹着的聚乙烯小丸)可得到消化间期运动的间接资料。6.阻抗技术。7.磁共振成像技术。鉴别诊断 胃下垂患者常有腹胀及上腹部不适；腹痛多为持续性隐痛，常于餐后发生，与食量有关；恶心、呕吐常于饭后活动时发作，尤以进食过多时更易出现。慢性胃扭转慢性胃扭转病人常有非特异性症状如胃部不适、消化不良、烧灼感、上腹胀满或腹鸣，多于餐后诱发。尽管病人很少有胃食管反流的症状，但内镜检查常可发现食管炎。间断性胃扭转的疼痛与急性胃扭转相似，但程度轻，正因其短暂性的特征，常被误认为是胰胆道起源。对于有食管旁疝的病人发生间断性上腹疼痛，特别是伴有呕吐或干呕者应考虑慢性间断性胃扭转。


糖尿病性胃轻瘫 治疗方案 原发病的治疗血糖水平的高低与胃排空的关系十分密切。应积极使糖尿病患者血糖控制在理想水平，这样可部分改善糖尿病胃轻瘫的胃排空延迟。饮食治疗进食以少量多餐为好，低脂饮食能减轻患者胃轻瘫的症状。应避免进食不消化蔬菜，以预防形成植物胃石。药物治疗使用胃动力药物必须定时，应在餐前半小时左右服药，使其血药浓度在进食时已达高峰。药物常用的有以下几种：(1)甲氧氯普胺(胃复安)：为中枢、周围神经多巴胺受体拮抗药，有增强胃动力  多潘立酮(吗丁啉)--治疗药物和止吐的作用，能加快胃排空速度。但长期应用时易出现耐药性，机体对药物的敏感性降低。可能与受体下调和神经递质乙酰胆碱的耗竭有关。其锥体外系症状的副作用使该药长期应用受到限制。(2)多潘立酮(吗丁啉)：为周围神经多巴胺受体阻滞药，副作用较少。(3)西沙必利(cisapride，Prepulside)：是新一代全胃肠促动力药，直接作用于肠肌间神经丛，通过选择性地作用于肌间神经丛末梢的5-HT4受体，促进神经节后纤维释放乙酰胆碱，作用于胃壁平滑肌的烟碱受体而增加胃窦收缩力，改善胃窦和十二指肠的协调性，主动增强胃动力，并可使消化间期移行性复合运动恢复正常。


糖尿病性胃轻瘫 治疗方案 对胃酸的成分及分泌量无直接作用,但西沙必利对心脏有负极化影响而相继被许多国家禁用。（4）莫沙比利(Mosapride)是新一代胃肠动力药，为高选择性5一HT4受体激动剂，通过激活胃肠道的胆碱能中间神经元及肌间神经丛的5-HT4受体，使之释放乙酰胆碱，产生上消化道促动力作用。近期疗效和远期疗效好，而且无明显副作用，是治疗糖尿病胃轻瘫的最佳药物。(4)胃动素(motilin)：是由小肠上段黏膜合成分泌的多肽，由22个氨基酸组成。静脉注射生理剂量胃动素可加速胃排空，其半衰期很短，难用于临床。(5)红霉素：为胃动素受体激动药，其所致胃动力改变并不伴有血浆胃动素峰值的出现。但红霉素长期应用易导致菌群失调。预防预后 预后糖尿病胃轻瘫需要至少3个月甚至超过1年的长时间用胃动力药，胃复安和吗丁啉的缺点是副作用较大而难以长期坚持治疗，同样的西沙必利对胃排空的作用比胃复安强，糖尿病患者约有50%～70%伴有便秘，而西沙必利又是作用于全消化道的促动力药物，因此是目前治疗糖尿病性胃轻瘫的最佳药物。预防积极、有效地治疗糖尿病，是预防糖尿病性胃轻瘫的最佳方法。


糖尿病性胃轻瘫 并发症状 由于胃排空延迟而致胃潴留，可有反复胃石形成。当并发食管下括约肌压力减低时可出现胃-食管反流症状(如反酸、反食、烧心等)，严重者出现反流性食管炎。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 糖尿病自主神经病变约见于50%的糖尿病患者，自主神经功能异常多累及消化道，导致胃排空延迟，称为糖尿病性胃轻瘫。1945年Rundes首先报道了胃排空延迟与糖尿病的关系。1958年Kassander明确提出糖尿病性胃轻瘫(DGP)这一概念。Mchugh及Erbas等统计，1型或2型糖尿病患者至少有50%以上伴有糖尿病胃轻瘫。糖尿病性胃轻瘫的识别及临床处理以前认为糖尿病胃排空障碍是一种少见的合并症，现在估计其发病已达50%，但对其发病机制了解有限。50年前，Hodges等发现一些糖尿病患者的无张力胃与外科迷走神经切除术后在放射线上的表现类似，1958年，Kassander提出了“糖尿病性胃轻瘫”的名称，并推测糖尿病人的胃排空延迟，是由于迷走神经病变所致，其意义相当于自身迷走神经切除术。也有人认为是糖尿性血管病，或肌层受累，但多倾向于前者。正常人空腹状态（消化间期）胃活动，根据自发性胃收缩的频率和幅度分为Ⅳ期（即消化间期移行运动综合波，InterdigestiveMigratingMotorcomplex,IMMC）。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 第Ⅰ期，缺乏自发性收缩活性，是以静止为特点，第Ⅱ期，有不规则的收缩活性，第Ⅲ期，出现压力波，其频率取决于Cajal间质细胞（Interstitialcellofcajal,ICC）的内在电活动。此种细胞是胃的起搏点细胞。虽然ICC存在于全消化道，但正常第Ⅲ期活动的关键起搏细胞位于胃体的大弯侧。第Ⅲ期的大幅度收缩可清除胃内残余的未消化固体食物，以防止胃内粪石形成。第Ⅳ期运动活性下降，波形低而不规则，持续时间短于5分钟。此后又继之以下一个第Ⅰ期。文献报道，糖尿病胃轻瘫患者缺乏胃窦IMMCⅢ期波形，严重者十二指肠、空肠亦无IMMCⅢ期波形，故有食物停滞。研究发现，血浆胃动素（Motilin）与糖尿病胃轻瘫有一定关体系。与IMMC同步观察血浆胃动素水平变化，发现健康对照组，IMMC第Ⅰ期为胃动素低水平，第Ⅱ期胃动素开始升高，第Ⅲ期胃动素达峰值，第Ⅳ期胃动素水平迅速下降。糖尿病胃轻瘫患者，虽无胃窦Ⅲ期活动波形，但血浆胃动素水平明显高于健康对照组，是否与胃动素受体敏感性下降，尚有待研究。胃排空和血糖水平之间存在着相反的关系，血糖水平增高，伴胃窦收缩减慢，幽门收缩加强，延迟胃排空。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 1糖尿病胃轻瘫的临床表现  胃内停滞的相关症状，包括餐后上腹胀满、胃胀气、嗳气、恶心、呕吐、上腹部不适和疼痛。以餐后症状明显，但有的病人可在长时间空腹时出现恶心呕吐。在28例糖尿病胃轻瘫随访4年的研究中，恶心占92.9%，腹痛占89.3%，其中60%为餐后腹痛，80%为夜间腹痛。消化不良和胃食道反流的症状也可能出现，如吞咽困难和吞咽痛。胃内停滞引起胃扩张，可使食道下端括约肌松弛，引起食道反流。患者还可表现背痛，或增加原有症状的严重性，此时要考虑到粪石形成的可能，此可进一步延迟胃排空。2诊断性检查  有助于诊断的检查方法包括：闪烁造影术、放射性同位素呼吸试验、内窥镜检查、上消化道钡透，胃电图等。①闪烁造影术（Scintigraphy）：是诊断胃排空延迟的金标准，在摄入99m锝－S标记之低脂蛋白后，以2－4小时的规则间隔，gamma照相机图像观察腹部，可得到进食后一定时间胃排空的百分率。一般认为在餐后2小时排空>50%为正常，在餐后4小时胃潴留>10%为延迟。在闪烁造影的同时测血糖，因为显著高血糖可延迟排空。胃闪烁造影术可接触微量放射线，其放射负荷量甚微，尚不及腹部X线平片的一半。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 ②稳定放射性同位素呼吸试验：测定呼出13CO2来间接测出胃排空，是一个安全的、相对便宜的检测胃排空的方法。患者摄入含有13C－辛酸的食物，在肠道内食物被消化吸收，在肝脏内被代谢，释放13CO2,由呼吸道呼出而被测定，由此推断胃排空的速度。此测定方法须根据几个关键性假设，即食物必须能被消化、吸收、代谢释放13CO2,并且13CO2须以稳定的速度从血液中消失，没有小量甚至是痕迹量的13CO2在其他体池内再循环。最近研究指出，13C－基础呼吸试验和胃内闪烁造影术，呈强相关关系。与闪烁造影相比，13C－基础呼吸试验的敏感性为60%至80%。闪烁造影术用于胃轻瘫诊断，而稳定放射性同位素呼吸试验用于监测病人的治疗效果或科研。③内窥镜检查：食道胃十二指肠镜检可以明确排除粘膜病变，机械性梗阻和有无粪石形成，可观察空腹4－8小时之后有无食物残留，使诊断胃轻瘫更加一目了然。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 ④上消化道钡透可观察胃内容物有无停滞；胃液分析可检查在空腹12小时后有无食物残渣，其他如胃电图、MRI、CT、电阻抗CT（impedancetomography）以及正电子发射地形图（positronemissiontopography）均可用于检测胃排空延迟。总之，糖尿病性胃轻瘫的诊断，在明确诊断糖尿病的基础上，有以下几项：①恶心、呕吐、上腹胀满感、腹痛、可有粪石形成；②除外机械性梗阻；③放射线检查发现胃内容停滞，即30分钟胃内对比剂无排出，或排出甚少，6小时胃内尚有对比剂滞留；④空腹一夜（至少12小时）清晨胃液中尚有食物残存；⑤用标记试餐可发现胃排空延迟；⑥尚要排除引起胃轻瘫的其他全身性疾病。3治疗  由于胃轻瘫的精确机制尚不明，因此有效的治疗也是有限的，首先饮食要注意低纤维、低脂肪、多餐少食、控制血糖，必要时全胃肠外营养，要改变生活方式、运动是必要的，但避免过劳及强力运动。药物治疗：包括胃肠动力药及镇吐药。胃肠动力药：达立通颗粒，温开水冲服，每日3次，每次1袋。餐前半小时服用。镇吐药：①异丙嗪（promthazine,非那根）：此为吩噻嗪类抗组胺药，有明显的中枢安定作用，有催眠、镇痛和镇吐作用。


糖尿病性胃轻瘫 流行病学 镇吐时开始一次25mg，必要时可每4－6小时服12.5mg－25mg。副作用有困倦，思睡、口干，偶有胃肠道刺激、皮炎。②丙氯拉嗪（prochlorperazine）：此为吩噻嗪类抗精神病药。有镇吐和镇静作用。用于严重的恶心呕吐时，口服每次5mg－10mg，一日3－4次。肌肉注射每次5mg－10mg，必要时每隔3－4小时重复一次，日剂量不超过40mg。副作用可见嗜睡、头晕、月经失调、视物模糊等。③昂丹斯琼（Ohdansetron）和格拉司琼（Granisetron）：均为高度造势性5－HT3受体拮抗剂，通过对上段小肠腹部向心神经纤维和孤束核或呕吐化学感受区的5－HT3受体的阻断作用，抑制恶心呕吐。格拉斯琼的止吐作用较昂凡丹斯琼强5－11倍。内窥镜和手术  部分虽经饮食、药物治疗仍持续有慢性恶心呕吐的患者，可能从胃造口术（Gastrostoluy）或内窥镜治疗中获益。


先天性食管闭锁 描述 在各种食管畸型中食管闭锁最常见，约占85%。本病若不行治疗数日内即可死于肺部炎症和严重失水。近年来由于新生儿麻醉方法的改进，新生儿监护的开展，静脉高营养的应用，外科技术的进步，食管闭锁的治愈率有明显的提高。但若发现较晚已并发严重的肺内感染者，则疗效不佳。故加深对本病的认识，早期发现、早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。发病率约为每3000个活婴中发生1例，故并非罕见。发病男女无差别。临床表现 1.垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出。2.在初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。3.由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。诊断鉴别 诊断依据1.唾液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出。2.初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。3.由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。4.经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内。5.经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部Ｘ线检查发现胃肠道含有气体，说明食管下段与气管相通。


先天性食管闭锁 疾病治疗 治疗原则1.本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。2.术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防治吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。3.发育好，出生体重超过2.5kg，一般情况良好，无其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。4.体重不及2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到３kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到３-４岁时再作结肠袋食管术。用药原则1.无感染或感染轻者用药以“A”为主。2.感染重者，选用药物可包括“A”、“Ｂ”、“Ｃ”。


反流性肾病 描述 反流性肾病是指某种原因引起的膀胱输尿管返流和肾内返流，导致肾脏疤痕形成，最后可以发展为终末期肾脏病而致尿毒症。本病好发于婴幼儿及儿童，成人50岁以下亦可患本病，成人中以女性好发，尤其是妊娠妇女。其治疗有内科治疗及外科治疗，内科采用综合的对症治疗措施，以延缓尿毒症的到来。一旦发生尿毒症则应进行血液净化治疗，还可以进行肾移植。临床表现 1.尿路感染：尿频、尿急、尿痛和发热，严重时表现为典型的急性肾盂肾炎；2.高血压：是后期常见的并发症，也是儿童恶性高血压的最常见病因；3.蛋白尿：多见于男性患者，虽然不严重，但提示已发展到肾内返流；4.终末期肾衰：返流性肾病是幼儿终末期肾衰的主要原因之一，妊娠高血压综合征可以返流性肾病为首发症状，返流性肾脏病患者妊娠后可致肾功能迅速恶化。5.其他：如多尿、夜尿、遗尿、发热、腹痛、腰痛、尿路结石、血尿等，原发性膀胱输尿管返流有家族性倾向。


反流性肾病 诊断鉴别 诊断依据1.反复发作的尿路感染患者有蛋白尿、高血压。2.Ｘ线排尿期膀胱尿路造影检查发现有输尿管返流、扩张或／及肾盂、肾盏扩张。3.同位素锝９９扫描发现肾脏萎缩和疤痕形成。4.膀胱镜检查发现输尿管开口异形，特别是高尔夫球洞样开口。5.儿童患者采用彩色多普勒检查输尿管开口位置发现异常。疾病治疗 治疗原则1.制止尿液返流。2.控制尿路感染及控制高血压。3.手术纠正膀胱输尿管返流。4.延缓尿毒症到来。5.血液净化。6.肾移植。用药原则1.患者出现急性感染时可按急性尿道感染处理，如氟哌酸、氧哌嗪青霉素、氨卞芐青霉素等选一种。若效果尚不理想可选用新特药物中的抗菌药。降压药同样先用A项，无效再选Ｃ项。2.内科治疗效果欠佳，可考虑外科手术，纠正膀胱输尿管返流，其指征是：(1)反复发作感染，不易为抗生素所控制。(2)一侧严重的膀胱输尿管返流。(3)可以纠正的先天性异常或梗阻。(4)部分或一侧肾切除有时可使返流性肾脏病和高血压得到控制。


腹部肿块 描述 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大，空腔脏器膨胀，组织增生，炎症粘连及良恶性肿瘤等。腹部肿块主要依靠触诊检查。触诊如果发现肿块应注意肿块的位置、大小、形态、质度、有无压痛及移动度。借此来鉴别肿块的来源和性质。概述 fubuzhongkuai腹部肿块abdominalmass腹部（包括腹壁、腹腔和腹膜后间隙）肿块可以是生理性的，如充盈的  腹部肿块膀胱、妊娠的子宫、干结的粪便等；更多更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的临床表现。通常所说的腹部肿块，是指后者而言，其诊断有一定困难，尤其要注意与“生理性肿块”相鉴别。


腹部肿块 分类 分类方法很多，按肿块性质大致可分为六种（表1腹部肿块的分类）。有些疾病并不能按上述分类确切划分，比如腹膜后肿物可出现在腹部  腹部肿块的任何一部分，胰腺囊腺癌既是肿瘤又是囊肿，通常腹部包块是指慢性疾病，急腹症所表现的包块不在此列。生理性“肿块”　并非真正的疾病，但有时误认为病理性肿块。除子宫、膀胱、粪块外，发达的腹直肌腱划间的肌肉，消瘦者的脊柱或骶骨岬和自发性痉挛的肠管等，都可能被误诊为病理性的。甚至腹壁松软或薄弱者的腹主动脉，也会被误认为是“搏动性肿块”。炎症性肿块　多伴有发热、局部疼痛、白细胞计数升高等炎症征象。如阑尾周围炎包块、肠系膜淋巴结结核、肾周围脓肿等。肿瘤性肿块多为实质性肿块。恶性肿瘤占多数,特点为发展快，晚期伴有贫血、消瘦和恶病质；良性肿瘤则病史长，肿瘤较大，光滑，有一定活动度。囊性肿块　多呈圆形或椭圆形,表面光滑,有波动感。常见的有先天性的多囊肝、多囊肾、脐尿管囊肿；滞留性的胰腺囊肿、肾盂积水；肿瘤性的卵巢囊肿；炎症性的胆囊积液、输卵管积水、包裹性积液；寄生虫性的包虫囊肿等。


腹部肿块 分类 梗阻性肿块　胃肠道的梗阻性肿块可引起腹痛、腹胀、呕吐或便秘不排气等；梗阻胆道的肿块引起无痛性黄疸，一般不发热；梗阻尿路系的肿块常引起腰部胀痛。严格说，淤血性脾肿大和郁胆性肝肿大，也属于梗阻性肿块。外伤肿块　如左上腹部的脾破裂血肿，上腹部的假性胰腺囊肿，下腹或盆腔的腹膜后血肿等。见腹部创伤。诊断要点 腹部肿块的诊断依靠详尽的病史、细致的检查、准确的化验结果和必要的特殊检查。要求解答肿块是否为病理性，部位来源，以及性质等问题，以便拟定治疗方案。


腹部肿块 病史 问病史要注意以下几点：①肿块发生的部位、时间和伴随  腹部肿块的症状，如腹痛、发热、局部不适等，以及有无外伤史、肿瘤家族史等。肿块发生前有短暂的腹痛、局部腹膜刺激征和全身感染性症状者，应疑为炎性肿块。病人曾患肺结核、长期低热、食欲不振、伴有腹痛，则腹内肿块可能为结核性。肿块出现很久，生长缓慢，无其他不适，多为良性肿瘤；反之，若生长迅速、病人显著消瘦，多为恶性肿瘤。故有炎性肿块的变化以日计算；恶性肿瘤以月计算；良性肿瘤以年计算之说。这虽不完全精确，却有助于作出初步判断。②有无消化道症状。因消化系统在腹部占有很大的空间，有此类症状者多为消化道本身肿瘤或肠道外肿块压迫引起。例如反复呕吐，提示胃窦部或十二指肠病变；呕吐咖啡样残渣多见于胃癌；结肠肿块可引起便血和排便习惯改变；右上腹肿块伴有黄疸，多为肝脏或胆道附近的病变。③其他伴随症状。泌尿系的肿块多有尿血、尿频等症状，如肾癌常伴有腰痛和肉眼血尿。女性生殖系肿块多伴月经改变或阴道出血，如子宫肌瘤病人可有月经量增多或不孕的症状。


腹部肿块 体检 即要注意局部情况，又要注意全身情况。①全身检查除注意营养、贫血、黄疸外，应注意淋巴结是否肿大  腹部肿块。左锁骨上窝淋巴结肿大，多为胃肠道肿瘤的转移,因汇集胃肠道淋巴液的胸导管流经此处;全身淋巴结，特别是颈部及腋窝部淋巴结肿大者，要怀疑淋巴肉瘤和霍奇金氏病。②腹部检查。若在腹壁见到胃肠型或蠕动波者，多系胃肠道肿物，


腹部肿块 体征 腹部肿块主要依靠触诊检查。触诊如果发现肿块应注意肿块  腹部肿块的位置、大小、形态、质度、有无压痛及移动度。借此来鉴别肿块的来源和性质。1.腹部肿块的位置确定肿块的位置可了解肿块的来源。某个部位的肿块多来源于该部位的脏器。如右上腹的肿块多来源于肝脏、胆囊或肝曲结肠。带蒂包块或肠系膜、大网膜的包块位置多变。肠管分布区的较大包块，如果伴有梗阻，肿块可能为该段肠管内肿物。如果不伴有梗阻，多来源于肠系膜、大网膜或腹膜后脏器。多发而散在者常见于肠系膜淋巴结结核、腹膜结核或腹腔转移癌。2.肿块的大小在脐周围触到较小的肿块可能为肿大的肠系膜淋巴结。巨大的肿块多发生于肝、脾、胰腺、肾脏、卵巢及子宫等脏器，以囊肿多见。如包块大小变异不定，甚至可消失，可能为充气的肠曲引起。肿块的形态圆形表面光滑的包块，以囊肿为多。形态不规则，表面不光滑、坚硬多为恶性肿瘤，炎性肿物或结核包块。索状或管状肿物，短时间内形态多变者，可能为蛔虫团或肠套叠。右上腹触到卵圆形肿物，光滑可能为胆囊或肾脏。肿大的脾脏可以触到脾切迹。肿块的硬度和质地肿块如果质地硬多见于肿瘤、炎性或结核性肿块，如胃癌、肝癌及结核性腹膜炎形成的包块。


腹部肿块 体征 肿块若为囊性，肿物质地柔软，多见于囊肿。压痛炎性肿块有明显压痛。如位于右下腹的包块、压痛明显，多为阑尾周围脓肿。肝大有明显压痛可能为肝脓肿。移动度如果包块随呼吸上下移动，可能为肝、脾、肾、胃或这些脏器的肿物。胆囊、横结肠的肿物也可随呼吸上下移动。如果包块能用手推动者，可能来自胃、肠或肠系膜。移动范围广、距离大的肿物，多为带蒂的肿物，游走脾、游走肾等。凡腹膜的肿瘤及局部的炎性肿块一般不移动。


腹部肿块 病因 1.右上腹腹部肿块(1)肝脏肿大：如肝炎、肝脓肿、肝脏肿瘤、肝囊肿等。(2)胆囊肿大：如急性胆囊炎、胆囊积水、胆囊积血、淤胆  腹部肿块性胆囊肿大、先天性胆总管囊肿、原发性胆囊癌、胆囊扭转等。(3)肝曲部结肠癌。2.中上腹部肿块(1)胃部肿块：如溃疡病、胃癌及胃部其他良恶性肿瘤、胃黏膜脱垂症、胃石症等。(2)胰腺肿块：如急性胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺囊性腺瘤、胰腺癌等。(3)肝左叶肿大。(4)肠系膜与网膜肿块：如肠系膜淋巴结结核、肠系膜囊肿等。(5)小肠肿瘤：如小肠恶性淋巴瘤、小肠癌、其他少见的小肠肿瘤。(6)腹主动脉瘤。3.左上腹部肿块常见的原因有：(1)脾脏肿大：肝硬化、游走脾、副脾等。(2)胰腺肿瘤与胰腺囊肿。(3)脾曲部结肠癌。4.左右腰部肿块(1)肾脏疾病引起的肿块：如肾下垂与游走肾、先天性肾囊肿、肾积水、肾积脓、蹄铁形肾、肾包虫囊肿、肾脏肿瘤等。(2)嗜铬细胞瘤及肾上腺其他肿瘤。(3)原发性腹膜后肿瘤。5.右下腹部肿块(1)阑尾疾病：如阑尾周围脓肿、阑尾类癌、阑尾黏液囊肿等。(2)回盲部肿块：多见于回盲部结核、克罗恩病、盲肠癌、回盲部阿米巴性肉芽肿、回盲部放线菌病。(3)大网膜扭转。


腹部肿块 病因 (4)右侧卵巢肿瘤。6.中下腹部肿块可见于膀胱肿瘤、膀胱憩室、子宫肿瘤。左下腹部肿块可见于溃疡性结肠炎、直肠、乙状结肠癌、直肠、乙状结肠血吸虫病性肉芽肿、左侧卵巢囊肿等。广泛性与不定位性肿块常见的病因有结核性腹膜炎、腹型肺吸虫病、腹部包虫囊肿、腹膜转移癌、肠套叠、蛔虫性肠梗阻、肠扭转等。


腹部肿块 生理 腹部肿块虽然病因繁多，但其发病机制不外以下几点。1.脏器肿大腹腔实质性脏器常因为炎症或脏器肿瘤组织增生使脏器肿大。循环障碍，如慢性充血性心力衰竭或缩窄性心包炎时，肝脏可因淤血而肿大。肾脏可因输尿管堵塞、狭窄或受压而引流不畅致肾积水使肾脏肿大。各种原因引起的门静脉高压致使脾静脉血流受阻而引起脾脏肿大。也可由于脏器的扭转或异位形成。2.空腔脏器膨胀空腔脏器常可因炎症、肿物或脏器扭转而引起梗阻。梗阻以后使腔内积液积气引起脏器膨胀。如幽门梗阻时可在上腹部见到胃的膨胀。肠梗阻可在梗阻的上段见到肠型。下尿路梗阻使膀胱积尿致膀胱膨胀。胆道阻塞胆汁排泄不畅使胆囊肿大。3.腹腔的炎症腹腔脏器或组织发生炎症时，如果形成脓肿就可出现炎性包块。如肝脓肿，肾周围脓肿，阑尾周围脓肿。腹腔的炎症可使脏器与脏器、组织之间相互粘连形成包块。最常见的是结核性腹膜炎。腹腔肿物腹腔脏器的良恶性肿瘤，由于组织的不正常的增生常在所在部位形成包块，如胃癌、胰腺癌常在上腹部见到肿块。肿物压迫邻近脏器，如胰腺癌压迫胆总管引起胆囊肿大。腹腔的良性肿物多见于囊肿。可为先天性或继发于炎症。一般生长速度缓慢，但体积可以很大。


腹部肿块 诊断 1.详细了解病史对腹部疾病的诊断有重要意义。肿块的生长速度，伴随症状都可以给诊断提供一定的线索。胃癌在病史中常有进行性的食欲缺乏、贫血、消瘦。胆囊肿大，伴有进行性的黄疸而无腹痛常提示有胰头癌。胆囊肿大、间歇性黄疸伴有发作性右上腹痛及发热多见于胆石症。肝脏肿大，如病史中有慢性心力衰竭可能为肝脏淤血。炎性肿块常有发热及相应部位的疼痛史。病史长，肿块生长速度缓慢，不伴有其他症状，多提示为良性肿块。实验室及其他辅助检查。实验室检查对腹腔肿块的诊断有重要意义。如果肿块明显压痛，白细胞升高，肿块多为炎性肿块。巨大脾脏，伴有白细胞显著增高达数万至数十万，并有幼稚细胞，提示为慢性粒细胞性白血病。化验骨髓象可明确诊断。上腹部肿块，如果便隐血试验持续阳性，肿块可能为胃癌。肝脏肿大，常伴有肝功能异常。肝大伴甲胎蛋白升高，提示为原发性肝癌。如果伴有腹水，腹水常规检查可鉴别腹水为渗出液还是漏出液。肝大伴有漏出性腹水，可能为肝硬化或循环障碍引起的肝淤血。可根据腹水的白细胞分类鉴别为化脓性感染还是结核感染。血性腹水多提示为恶性肿瘤。如果在腹水中发现了癌细胞，说明癌肿已发生转移。对肿块穿刺抽取活组织，进行组织学检查，常可明确肿块的性质。


腹部肿块 诊断 其他辅助检查：为了弄清腹腔肿块的确切部位和所在脏器以及肿块的性质，有必要选择适当器械进行检查，以便为外科手术治疗制订方案提供可靠的依据。常用的检查方法有X线造影、B型超声、CT、磁共振、内镜等。消化道的肿物可行钡餐造影检查。B型超声、CT、磁共振适用于实质性脏器的检查，以了解脏器内的占位性病变。也是诊断膀胱、子宫肿物的重要手段。胃肠道的肿物最好的检查方法是用胃镜和肠镜。腹腔的肿物可用腹腔镜检查。在行内镜检查时应取活组织进行组织学检查，以便确定肿物的性质。对上述检查方法的选择，应选择既经济又准确的手段。应避免重复检查。


腹部肿块 鉴别 1.胃癌多见于中年以上男性患者，临床表现为消瘦、上腹部疼痛不适、上消化道出血等，出现腹部肿块时，多提示病变已属晚期，包块多位于上腹部或脐上方，质地坚硬，表面不规则，边界不清，晚期可并发幽门梗阻。经X线钡餐或胃镜检查并行活组织病理检查可作出诊断。2.肠梗阻肠梗阻患者既往多有腹部手术、损伤或炎症病史，表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气与排便等，因肠管膨胀而出现腹部肿块，可有固定压痛或腹膜刺激征。机械性肠梗阻时可见逆蠕动波，听诊可闻及气过水音或金属音，X线立位腹部透视或平片可见多数液平面或肠胀气襻。3.胰腺癌胰腺癌所致腹部肿块常深而固定，质地较硬，边缘不清，胰头癌位于右中上腹部，胰体尾癌则位于左上腹，主要临床症状为上腹部胀痛，少数患者为剧烈腹痛，疼痛常与体位有关，身体前倾位时，疼痛减轻，平卧位时则疼痛加重，此外还有恶心、呕吐、腹胀等症状；胰头癌常发生梗阻性黄疸，且黄疸呈进行性加深，可扪及肿大的胆囊而无压痛。B超检查可见癌肿部位增大、胰管扩张；X线气钡双重造影可见十二指肠曲扩大；血清癌胚抗原、糖抗原CA19-9、CA50等呈阳性；ERCP、CT、放射性核素扫描及超声内镜以及细针穿刺细胞学检查可提供诊断依据。


腹部肿块 鉴别 胰腺假性囊肿多继发于胰腺炎或胰腺外伤之后。腹部肿块多位于中上腹，大小不一，呈圆形或椭圆形，表面光滑；假性囊肿若压迫胆总管下段，可出现持续或缓慢加深的黄疸；B超、CT等检查可发现胰腺囊性包块。4.急性胆囊炎急性胆囊炎时，因胆囊黏膜充血水肿、血管扩张、渗出增加可造成胆囊积脓，故胆囊发生肿大。肿大的胆囊一般呈椭圆形，表面光滑，可随呼吸上下活动。若胆囊内压继续升高，则可引起组织坏死，囊壁穿孔，周围粘连局限化时则形成胆囊周围脓肿，此时胆囊表现为较大的炎性包块，边缘不清，有明显压痛和腹肌紧张、黄疸和全身症状，根据病史、体征、B超、CT等检查往往腹部肿块可明确诊断。5.肠结核多见于青壮年，常继发于肠外结核(肺、卵巢、输卵管或腹膜结核等)。增生性肠结核可在回盲部形成炎性肿块，位置较固定，质地中等硬，轻压痛，临床表现有腹痛、腹泻与便秘交替、发热、盗汗等，X线检查发现回盲部有激惹、钡剂充盈缺损或狭窄等征象，结肠镜检查可见到溃疡性病变。如组织学检查发现干酪性肉芽肿时，则可确诊。6.克罗恩病(Crohn病)多见于青壮近，有慢性反复发作性右下腹痛、腹泻、发热等症状。


腹部肿块 鉴别 由于肠粘连、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或脓肿形成，故常在右下腹扪及包块，包块边缘不清，质地中等，有压痛。此外，患者多伴有关节炎等肠外表现。X线征象可见节段性回肠黏膜皱襞消失，呈线样征；结肠镜检查可见到沟槽样或裂隙状纵形溃疡病变，病变之间黏膜正常或可见到铺路石样改变。组织学检查如发现非干酪性肉芽肿时可确立诊断。治疗 腹部肿块是临床上常见的症状与体征，可由多种疾病而引起，因此，临床上遇到腹部肿块患者时，应积极寻找引起包块的原发病，只有针对原发病治疗，包块才能缩小或消退。如果确定包块是由炎症所致，称之为炎性包块，如阑尾脓肿、腹腔内结核性包块、肿大的淋巴结等，则应积极抗感染治疗。经抗感染治疗后，患者疼痛或压痛减轻或消失，包块缩小或消失，则炎性包块的诊断一般可确立；反之，应考虑系其他原因所致的包块。除炎性包块外，一般而言，凡怀疑为肿瘤性包块者，如有可能应作包块细针穿刺术，行细胞学检查，一旦确诊为肿瘤时，只要有手术治疗的适应证，均应及时手术治疗。对于各种疾病所致的腹腔内实质性包块，只要诊断基本明确，有手术指征或包块已导致肠梗阻时，均应手术治疗或行手术探查。


食管瘢痕性狭窄 描述 食管疤痕狭窄是吞服强碱或强酸引致食管化学性灼伤，愈合后疤痕组织收缩，食管腔狭窄。此外，胃食管返流性食管炎形成溃疡和疤痕收缩。以及食管创伤和手术后亦可产生疤痕狭窄。简介 食管瘢性狭窄指各种原因造成食管理痕组织形成，进而引起食管腔食管瘢痕性狭窄缩窄，食管功能障碍者。食管疤痕狭窄最常见的病因是吞服强碱或强酸引致食管化学性灼伤愈合后疤痕组织收缩，食管腔狭窄。此外胃食管返流性食管炎形成溃疡和疤痕收缩。以及食管创伤和手术后亦可产生疤痕狭窄。病因学 食管化学性灼伤在儿童病例大多由于  食管瘢痕性狭窄误服家用酸性或碱性化学物品，成年人则大多因企图自杀所致。在食管恶性肿瘤反复复发的情况下也可以形成食管瘢痕性狭窄，另外一种情况是在食管下段长期发炎和溃疡的基础上，如果发生胃食管返流也可以引起食管狭窄。


食管瘢痕性狭窄 病理改变 吞服苛性化学品后，食管组织即受到灼伤。损伤的轻重  食管瘢痕性狭窄研讨会程度与吞服化学品的种类、浓度、数量以及接触时间长短有关系。碱性化学品引致组织液化性坏死，并可穿透入食管壁深层组织，严重者可造成食管壁全层溃烂穿孔。酸性化学品引致组织凝固性坏死，对食管组织造成的损坏程度一般较碱性化学品轻些，但高浓度酸性化学品亦可产生重度损坏。胃粘膜对酸性化学品比较敏感，空腹接触强酸后造成的胃粘膜损坏，往往较食管更为严重。苛性化学品在食管自然狭窄部位停留时间一般较长，因而在这些部位造成的损坏程度也较重。食管化学性灼伤引致的组织损坏程度可分为三个等级。一度灼伤病变仅限于食管粘膜层造成充血、水肿和上皮脱落，修复愈合后不形成疤痕组织，或仅有少量疤痕组织，食管腔可不发生狭窄。二度灼伤食管组织损伤范围深达粘膜及粘膜下层，形成溃疡，灼伤后2～3周生长肉芽组织，愈合后形成疤痕引致食管腔狭窄。三度灼伤则病变累及食管壁全层甚至食管周围组织，常引致食管穿孔和急性纵隔炎。胃食管返流引致的食管疤痕狭窄常发生在食管下段长期发炎和溃疡的基础上。手术后食管疤痕狭窄发生在食管和胃肠道吻合口部位，在愈合过程中肉芽组织生长而形成环状疤痕狭窄。


食管瘢痕性狭窄 临床表现 吞  食管瘢痕性狭窄食管瘢痕性狭窄服酸碱等苛性化学品后，口、咽、胸骨后有时上腹部立即呈现烧灼痛并有流涎、恶心、呕吐、低热、烦躁不安，病人拒绝进食。灼伤程度轻者数日后粘膜水肿逐渐消退，能开始进流质食物。如灼伤程度较重并在愈合过程中形成疤痕组织，则在灼伤后数日水肿，痉挛消退，吞咽功能一度暂时改善，2～3周后疤痕组织收缩，造成食管腔狭窄，又呈现吞咽困难症状，并因此而出现消瘦、脱水等征象。严重灼伤引致食管穿孔或胃穿孔的病例，则在灼伤后早期即呈现休克、高热、急性纵隔炎和腹腔感染的症状和体征。如化学品吸入喉部引致喉水肿，则临床上呈现呼吸困难。胃食管返流引致的食管疤痕狭窄，往往有长期食管炎病史，食管粘膜形成溃疡后，可能有少量呕血。食管狭窄部位在食管下段，范围比较局限。手术后食管狭窄则常在术后2～3周开始呈现吞咽困难症状。


食管瘢痕性狭窄 诊断鉴别 食管疤痕狭窄病例均有吞服酸性或碱性化学品，食管炎或食管手术病史，然后呈现吞咽困难症状。食管钡餐造影X线检查可显示狭窄病变的部位、程度和范围。因苛性化学品灼伤造成的食管狭窄常呈现食管腔狭小，狭窄段长，边缘不规则，粗细不均匀，食管壁僵硬，钡剂呈粗细不等的影像进入胃部，或食管腔高度梗阻，钡剂不能通过。食管炎引致的狭窄常位于食管下段，病变范围比较局限。病程长、狭窄程度重的病例，上段食管可能扩大。手术后食管狭窄，则食管腔常呈局限的环状狭窄。食管镜检查可窥见食管腔狭小，食管壁为疤痕组织所替代。食管化学性灼伤后12～48小时内，早期作食管镜检查虽可明确灼伤的诊断和病变范围，但此时食管壁因急性炎症和水肿，组织脆弱易因检查此致食管穿破。灼伤后2～3周施行食管镜检查有助于了解食管腔是否狭窄，以及狭窄的部位和程度。食管癌手术后病例食管镜和活组织检查，有助于鉴别因癌肿复发引致的狭窄。


食管瘢痕性狭窄 治疗 家庭和工作场所应对腐蚀性化学品作特殊标记，单独妥慎存放，严格管理，防止发生误服事故。吞服碱性或酸性化学品后立即对食管造成损害，服用食醋或苏打水等抗撷剂已不能起中和作用。催吐药或洗胃可加重食管损伤，不宜采用。食管灼伤后早期应用抗生素和肾上腺皮质激素治疗可能预防或减轻感染和炎症反应，减少日后瘢痕形成。早期经鼻腔放置胃管，既可用以  右半结肠代食管术喂饲食物，又可支撑食管腔。灼伤后2周左右经食管镜及X线食管钡餐检查显示食管腔形成狭窄者，可经食管镜试行食管扩张术，适宜作食管扩张术的病例需定期多作扩张术。狭窄程度重，狭窄段范围长的病例经食管镜作扩张术难于获得成功。由于进食困难，往往需先作胃造瘘术。事先吞咽一根粗线，如能经胃造瘘口将粗线引出体外，则可在粗线导引下作逆向食管扩张术。未能作扩张术的病例则需改善全身营养状况后，施行手术治疗。食管化学性灼伤往往造成食管长段狭窄，且胃也大多同时受累，甚或造成瘢痕挛缩，难于施行高位食管胃吻合术。手术治疗方式通常采用结肠替代食管。经腹中线长切口进入腹膜腔，选用右侧结肠替代食管者，通常需结扎、切断回结肠和结肠右动脉，保留结肠中动脉作为右侧结肠的血供来源。


食管瘢痕性狭窄 治疗 在结扎回结肠动脉和结肠右动脉之前，应先用无创伤血管钳暂时阻断血流，观察10分钟。如盲肠血供正常，则可结扎、切断前述两支动脉。如暂时阻断血流后，盲肠的血液供应是否充足存在疑问，则宜仅结扎、切断回结肠动脉，数周后待血管吻合弓进一步发展后再作结肠代食管手术。切除阑尾，在回盲部近端约1cm处切断回肠，缝合远段切口。在血管起始部位结扎、切断回盲动脉和结肠右动脉并切开肠系膜，但应注意保护血管吻合弓勿使受损伤。游离升结肠及右侧横结肠后，将右侧结肠经小网膜切口放入胃的后方，再经用手指从腹部和颈部切口钝法分离的胸骨后隧道提入颈部。胸骨后隧道应有足够的宽度，以免压迫右侧结肠的血供。经颈部切口游离食管。切断颈部食管后，远段切口分两层缝合，近段切口与盲肠作吻合术。在适当部位切断横结肠，近段切口与胃前壁吻合。回肠近段切端则与横结肠远侧切端作对端吻合术。胃的幽门部如有瘢痕病变，则需作幽门成形术。未曾做过胃造瘘术的病人宜附加胃造瘘术，分别经胃造瘘口于胸骨后结肠段内及胃内放入导管，用以术后减压。结肠段减压有助于提高游离段的存活率。放入胃内的导管术后数日可用以饲食。颈部需放置引流，术后数日拔除。术毕宜拍摄胸部X线片，明确胸膜无破损。


食管瘢痕性狭窄 并发症 1、当食管化学性灼伤引致的组织损在比较严重时，患者可并发食管穿孔和急性纵隔炎。2、由于食管损伤，可以并发食管感染。  食管损伤3、瘢痕段食管粘连严重，如果强行切除出血多，创伤大，且易造成胸导管、奇静脉等副损伤，手术风险大，故多采用食管旷置，防止更严重的并发症发生。


食管瘢痕性狭窄 预防 1、大力宣传小儿食管烧伤对社会和家庭以及小儿身心健康的危害；②应用固定的容器存放强酸强碱化学腐蚀剂，且标记醒目，固定存放在小儿不易拿到的地方，环境安全是预防儿童意外损伤的保证；2、加强预防儿童意外伤害的保健意识，利用一些寓教于乐的儿童影视片、小册子等多种形式，向幼儿园、学校以及社区，尤其是农村人群宣传食管烧伤的可预防性及防治知识；3、家长、幼儿园、学校应强化对幼儿的安全教育，采用卡通片，游戏等方法从小培养小儿辨别能力，减少误服现象；  化学腐蚀剂4、加强农村医疗保健工作以及食管烧伤预防、治疗、培训，使儿童得到及时正确的治疗，重者及时转院，尽早就诊，减少损伤。5、离医院较远时，可在家中抢救，如服强酸的立即服用食油、牛奶、蛋清、液体石蜡，以保护消化道粘膜。误服强碱立刻服柠檬汁、橘子汁或米醋等中和酸碱度。切记服强酸强碱后禁止洗胃、催吐，中和腐蚀剂需及时。治疗时间越早，食道感染和狭窄的程度越轻，行扩张食道的次数越少，效果越好。


食管瘢痕性狭窄 病例信息 手术治疗食管瘢痕性狭窄支架术后食管气管瘘1例病例报告患者女，50岁。以食管腐蚀性烧伤伴吞咽困难4个月为主诉入院。4个月前误服腐蚀性溶液（具体名称不详）致食管烧伤出现吞咽困难，3个月前于当地医院行食管带膜支架治疗，症状无明显改善，1个月前出现刺激性咳嗽，偶尔伴有进食呛咳。入院查体：体温36．7℃，脉搏90/min，呼吸20/min，血压110/80mmHg。营养差，双肺可闻及水泡音。上消化道钡餐检查显示：食管内有金属支架影，位于主动脉弓水平，其支架上端食管可见狭窄，长2cm。胸部CT：食管内可见金属支架，压迫气管膜部。纤维支气管镜检查：气管及隆突黏膜充血，发红，于气管中下1/3处气管膜部黏膜破损，见有金属异物突入气管，于破损处见食管分泌物流入气管。纤维胃镜检查：距门齿21cm即感觉进镜阻力，22cm食管环状狭窄，胃镜不能通过，黏膜表面光滑。术前诊断：食管瘢痕性狭窄、食管内支架术后食管气管瘘。


灰泥角化病 概述 本病损害类似脂溢性角化病，但较小，呈丘疹状。发生于四肢未端，主要在下肢，尤其是跟腱附近，也可见于前臂、掌跖。其直径约3至10毫米。附着不牢固，因此很易刮除，数目多少不等，少则两个，多则数百个。大多发生于40岁以上的男子，特别是冬季干燥时期，病变较明显。组织学上，本病表现如角化过度型脂溢性角化病。治疗方面，一般用滑润剂，软化皮肤，使角化鳞屑脱落即可。症状体征 本病损害类似脂溢性角化病，但较小，呈丘疹状。发生于四肢末端，主要好发于下肢，尤其是足跟腱、足背、踝和腓肠肌附近。也可见于前臂。其直径约3～10mm。似干燥的灰泥一样疏松地粘着在皮肤表面，附着不牢固，因此很易刮除，但不出血。数目多少不等，少则数个，多则数百个。大多数发生于40岁以上的男性，主要见于老年人。特别是冬季干燥时，病变较明显，一般无自觉症状。诊断检查 本病因损害易被刮除而不出血，故可与脂溢性角化病鉴别。治疗方案 一般用润滑剂软化皮肤，使角化鳞屑脱落即可。必要时可用激光或电灼治疗。


自体免疫性疾病 基本概述 自体免疫性疾病，亦作自体免疫问题，是一种人体内自己的免疫系统攻击自己身体正常细胞的疾病，就是正常的免疫能力下降，而异常的免疫能力却突显的一种问题。所谓异常的免疫能力，就是认友为敌，把自己身体里本来不是病毒或细菌的东西，当成病毒或细菌来攻击，希望将之驱出体外。人体内免疫系统的抗体原本是针对外来的抗原或体内不正常的细胞（如肿瘤细胞）进行攻击与清除，是保护身体的一种生理机制。但在一些情形下，免疫系统可能会产生出对抗自己身体内正常细胞（甚至细胞内的各种正常组成部份）的抗体，造成不正常的过度发炎反应或是组织伤害，进而影响身体健康造成疾病。这些认友为敌、攻击不该攻击对象的抗体，便称为自体免疫抗体（Autoantibody，亦作自体抗体）。


自体免疫性疾病 病理 目前还不能完全确定这些自体免疫抗体的成因是什么。自体抗体所攻击的，大都是细胞核，或是细胞里的其他目标。随它们攻击目标的不同，有攻击“染色体”的，有攻击“(双链)DNA”的，有攻击“RNA”的，还有攻击“ENA”的,等等许多种。由于不论“染色体”还是“(双链)DNA”还是“RNA”，还是“ENA”，都是构成细胞与我们身体必要的元素，所以免疫系统一旦将之视为仇敌，不断地攻击，就会造成我们的细胞与器官遭到破坏的严重后果。事实上，由于自体抗体攻击的对象极为细微、复杂，所以自体抗体的种类也极为繁多。以攻击“ENA”的抗体，也就是所谓的“抗ENA抗体”(Anti-ENAAntibodies)而言，就可再细分为“抗Sm抗体”、“抗SS-A/Ro抗体”、“抗SS-B/La抗体”、“抗Scl-70抗体”、“抗RNP抗体”等多种。一种抗体，可能形成多种不同的病症。譬如说，“抗SS-A/Ro抗体”可能导致“干燥性综合症”，或者“红斑性狼疮”等等。一种病症，也可能是由各种不同的抗体所导致。譬如说，“红斑性狼疮”可能是“抗SS-A/Ro抗体”所导致，但也可能是“抗Sm抗体”、“抗SS-B/La抗体”等等所导致。


自体免疫性疾病 治疗 一般来说，自身性免疫疾病是很难冶疗的，因为：一、自身性免疫疾病机理都难以弄清楚；二、由于是自身发生的疾病，很难利用药物或其它手段来区分利已成份和非已成份。


嵌顿痔 描述 急性嵌顿痔主要是由于各种原因所致肛管、直肠黏膜下移，脱出不能还纳，刺激肛门而引起括约肌痉挛，导致痔静脉、淋巴回流障碍。是肛肠外科最常见的急症，也是痔最常见和最严重的并发症之一。简介 脱出于肛门外的内痔，受到括约肌的夹持，静脉回流受阻，而动脉血仍不断输入使痔核体积增大，直至动脉血管被压闭，血栓形成，出现痔核变硬、疼痛，难以送回肛门内。传统的看法称“绞窄性内痔”。但临床所见外痔，形成血栓的更多见，故多伴有疼痛，当痔核脱出不能送回时，亦称为“痔疮嵌顿”。病因 内痔脱出而括约肌痉挛不能自行复位时，易发生嵌顿痔，腹泻、便秘、妊娠和分娩、痔注射不当、血栓形成等，均是引起痔嵌顿原因。


嵌顿痔 临床表现 嵌顿痔最主要的症状是便血和脱出，大便时反复多次的出血，会使体内丢失大量的铁，引起缺铁性贫血。这是因为在正常情况下铁的吸收和排泄保持平衡状态，铁的丧失量很微小，正常成年男子每日铁的丧失量不超过2毫克，而便血的患者，若每日失血量超过6～8毫升则丢失铁3～4毫克以上。正常人体男性含铁总量为50毫克/每公斤体重，女性约为35毫克/每公斤体重，若长期便血，丢失大量的铁，使体内含铁总量低于正常，能引起缺铁性贫血。嵌顿痔局部明显水肿，剧烈疼痛，分泌物增多，大便秘结。另外尚有发热、全身乏力等中毒症状。因痔疮失血而导致的缺铁性贫血，一般发展缓慢，早期可以没有症状或症状轻微，贫血较重或进展较快时，则会出现面色苍白、倦怠乏力、食欲不振、心悸、心率加快和体力活动后气促、浮肿等，一些患者可出现神经系统症状如易激动、兴奋、烦躁等，有人认为是细胞内含铁酶缺乏所致。以上这些症状均可通过纠正贫血、治疗痔疮后消失。因此若发现患有痔疮，应尽早治疗，以免出现上述症状，使治疗复杂化。


嵌顿痔 临床表现 嵌顿痔的特点脱出于肛门外的内痔，受到括约肌的夹持，静脉回流受阻，而动脉血扔不断输入使痔核体积不断增大，直至动脉血管被压闭，血栓形成，出现痔核变硬、疼痛、无法送回肛门内，称为嵌顿痔。痔核嵌顿后会出现不同程度的感染。患者出现里急后重、肛门坠胀明显等症状，此时感染多局限在肛门局部，如果治疗不当，容易引起感染扩散，引起黏膜下、肛周或坐骨直肠窝脓肿，若脱落的细菌栓子沿静脉上行，加上抗生素使用不当或未使用任何抗菌药物，则会形成门静脉菌血症甚至脓毒血症，亦可形成肝脓肿。治疗嵌顿痔的最重要的一点就是要及时还纳脱出的痔块，解除嵌顿。诊断要点 (1)有痔病史。(2)临床表现为嵌顿痔局部明显水肿，剧烈疼痛，分泌物增多，大便秘结。另外尚有发热、全身乏力等中毒症状。(3)排除血栓性外痔、肛门周围脓肿及肛癌等疾病。


嵌顿痔 家庭治疗措施 1、喝水及多吃富含纤维的食物。苹果、甜菜、巴西核果、绿花椰菜、甘蓝科蔬菜、胡萝卜、绿豆、麦麸、皇帝豆、梨子、豌豆、洋车前子及全麦等谷类，都是好的选择。2、润滑肛门：可在肛门内涂些凡士林，进一步促进排便顺利和减少疼痛。用棉花棒或手指沾些凡士林，涂在肛门内半寸处。3、勿蹲马桶太久：每次坐在马桶上的时间最好不要超过5分钟，尤其不要一边厕所一边看书，这是极不卫生的习惯。4、清洗干净：有些卫生纸很粗糙，有些则含刺激性的化学成分。应选用无色(白色)、无味的卫生纸。最好在家里安装一个洁身器，每次便后进行冲洗。5、内裤选择：保持局部的清洁卫生，每天勤换内裤，对于内裤的选择，不宜选择用比较紧、小的内裤，建议选用比较宽松的，最好是有治疗功效的功能性内裤，如：消痔带、消痔内裤等，有通络活血、消炎镇痛的作用6、勿长时间端坐不动：不要连续几个小时坐在椅子上不动，即使必须如此，也应每小时至少起身活动5分钟。7、勿提重物：提重物或费力的运动，就好像排便时用力过猛一样，应避免过度地出力。8、勿抓挠患部：痔疮患部可能会发痒，但勿用抓痒来缓解不适，那样会损害直肠脆弱的静脉管壁，使情况更糟糕。


嵌顿痔 家庭治疗措施 9、坐温水浴：将臀部泡在温水中，也许是一种治疗的最佳方式。温水促进患部的血液循环，有助于收缩此处肿大的静脉，并且能止痛。10、使用药物：市面上有各种专治痔疮的乳霜和塞剂，可以缓解部分不适。不要使用布洛芬和阿司匹林来止痛，它们会加重出血。家庭应急处理 (1)卧床休息，抬高下肢。(2)用50%硫酸镁溶液湿敷或采用50%食盐水湿敷。(3)可用花椒30g、食盐30g煎汤坐浴。(4)配用润肠通便中药或用开塞露通便。(5)在局麻下，先用洗必泰棉球消毒痔核，然后涂少许华膏或四环素膏，使之润滑便于纳入。(6)纳入后用塔形纱布块填压肛门，丁字带加压固定，控制排便3～4天。嵌顿性痔疮要行手术治疗才能根治。对于不愿接受手术治疗或有手术禁忌症者,中医中药治疗对消除痔核水肿、促使脱出痔核复位、缓解肛门疼痛等仍具有举足轻重的地位。


嵌顿痔 治疗方案 痔核嵌顿后会出现不同程度的感染。患者出现里急后重、肛门坠胀明显等症状，此时感染多局限在肛门局部，如果治疗不当，容易引起感染扩散，引起黏膜下、肛周或坐骨直肠窝脓肿，若脱落的细菌栓子沿静脉上行，加上抗生素使用不当或未使用任何抗菌药物，则会形成门静脉菌血症甚至脓毒血症，亦可形成肝脓肿。治疗嵌顿痔的最重要的一点就是要及时还纳脱出的痔块，解除嵌顿。此外，可以用药减轻局部组织水肿。待水肿消退后再考虑手术治疗。中药外治法中药外治法是行之有效的方法，千百年来，历代医家经过临床实践，总结了许多方药，当代治疗痔疮的许多药，多数也是由此而来，中药外治法，集中体现在以下几个方面：①熏洗法：即把药物加水煮沸或用散剂冲泡后，先以其蒸汽熏肛门部位，待其药液温度降至37℃～40℃时，以毛巾蘸药液热敷患处，或坐入其中，使肛门浸于药液中即可。每次坐浴15～20分钟，可稍加温。一般选用收敛止血、清热解毒之中药，具有活血、消肿、止痛、止血、收敛的作用。②敷药法：把消炎、止痛、生肌、收敛止血的中药粉碎后，以水或其他基质调敷于肛门患处。可于每次便完后，先坐浴，再外敷药物。


嵌顿痔 治疗方案 ③中药膏：是利用现代制药技术精炼的中药制剂，既保留了传统医药的作用，又方便病人携带及用药。其他方法：1、手法复位手法复位是肛肠门诊急症处理的常用方法，适用于痔核脱出嵌顿无坏死，外痔水肿不严重，脱出嵌顿时间较短的患者。为了减轻复位时的难度及病人疼痛，可于麻醉下进行操作。复位后肛门局部需加压固定，病人卧床休息。2、注射疗法注射治疗嵌顿痔是常用的方法。3、手术治疗混合痔外剥(或外切)内扎术是嵌顿痔手术时常用的术式。由于嵌顿痔多呈环状隆起，手术时切口的选择、皮桥的保留以及外痔血栓的彻底剥离，对于术后水肿的出现和肛门外观的完美乃至肛门功能的正常起到至关重要的作用，为此许多学者在不断地改进传统的外剥内扎术。


嵌顿痔 PPH微创术治嵌顿痔 肛泰PPH微创治痔术是一种革命性的痔疮手术方法。其治疗原理是利用特制的“PPH吻合器”对脱垂的肛垫进行“悬吊”和“断流”，恢复肛垫正常生理解剖体位，将痔上方的直肠黏膜脱垂带做环形切除，从而有效治疗脱垂痔疮。手术过程约需20－30分钟，具有五大显著特点：减轻术后疼痛，减少术后出血，缩短住院时间，加快康复周期，不破坏肛垫组织及不影响肛门的功能。术后24小时就能正常排便，无疼痛，不影响日常生活。


嵌顿痔 危　害 1、坏死：痔核嵌顿于肛门外，由于一系列的病理改变，使局部代谢产物积聚，进一步加重了肛门局部水肿，加重了痔核的嵌顿，这是一种恶性循环。所以内痔嵌顿日久，必然出现坏死。此时的坏死常局限在痔核的粘膜部分，但亦有侵犯人体其它部分的情况。国外曾有报道：痔核内的血栓向上扩散，坏死区扩展到直肠壁，结果在盆腔内引起严重的脓血症。此种情况虽属少见，但必须引起临床医生的高度重视。2、感染：痔核嵌顿后，多有不同程度的感染，病人出现里急后重、肛门坠胀感明显等症状，此时感染多局限在肛门局部，如果强力复位，容易使感染扩散，引起粘膜下，肛周或坐骨直肠窝脓肿，若脱落的带菌栓子沿静脉上行，加上抗生素使用不当或未用任何抗菌药物，则会形成门静脉菌血症甚至脓毒血症，亦可形成肝脓肿。国外曾有报道因痔核嵌顿伴发的致死性门静脉败血症。3、缺铁性贫血：因痔疮失血而导致的缺铁性贫血，一般发展缓慢，早期可以没有症状或症状轻微，贫血较重或进展较快时，则会出现面色苍白、倦怠乏力、食欲不振、心悸、心率加快和体力活动后气促、浮肿等，一些患者可出现神经系统症状如易激动、兴奋、烦躁等，有人认为是细胞内含铁酶缺乏所致。以上这些症状均可通过纠正贫血、治疗痔疮后消失。


嵌顿痔 危　害 因此若发现患有嵌顿痔，应尽早治疗，以免出现上述症状，使治疗复杂化。嵌顿痔怎样检查确诊？ 嵌顿痔主要是由于各种原因所致肛管、直肠黏膜下移，脱出不能还纳，刺激肛门而引起括约肌痉挛，导致痔静脉、淋巴回流障碍。是肛肠外科最常见的急症，也是痔最常见和最严重的并发症之一。嵌顿痔的检查：(1)有痔病史。(2)临床表现为嵌顿痔局部明显水肿，剧烈疼痛，分泌物增多，大便秘结。另外尚有发热、全身乏力等中毒症状。(3)排除血栓性外痔、肛门周围脓肿及肛癌等疾病。嵌顿痔的治疗：痔核嵌顿后会出现不同程度的感染。患者出现里急后重、肛门坠胀明显等症状，此时感染多局限在肛门局部，如果治疗不当，容易引起感染扩散，引起黏膜下、肛周或坐骨直肠窝脓肿，若脱落的细菌栓子沿静脉上行，加上抗生素使用不当或未使用任何抗菌药物，则会形成门静脉菌血症甚至脓毒血症，亦可形成肝脓肿。治疗嵌顿痔的最重要的一点就是要及时还纳脱出的痔块，解除嵌顿。此外，可以用药减轻局部组织水肿。待水肿消退后再考虑手术治疗。


颈动脉窦综合征 描述 颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome，css)是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。于1930年由Roskam等首先报道，随后Weiss和Bake对15例病例进行了详细描述，并提出颈动脉窦的超敏反应是发生晕厥的原因，又叫Weiss-Baker综合征，或Charcot-Weiss-Baker综合征。


颈动脉窦综合征 简介 劲动脉窦颈动脉窦综合征又称“颈动脉窦性晕厥”、“颈动脉窦过敏综合征”、“魏斯？巴克综合征”。本综合征指突然发生眩晕、虚脱、耳鸣等临床征象的综合病症。本病发生持续时间短暂，一般仅1～4分钟，有时有神志丧失，可长达20分钟左右，很少发生惊厥。男性较多，大都50岁以上。颈动脉窦综合征，是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。该征是一成年人疾病，发生率可达10%，尤其在50岁以后多发，而随着年龄的增加而增高。男女之比为2∶1。有器质性心脏病者更为多见，老年人冠心病、高血压者可达30%。疾病描述颈动脉窦综合征（carotidsinussyndrome，css）是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。于1930年由Roskam等首先报道，随后Weiss和Bake对15例病例进行了详细描述，并提出颈动脉窦的超敏反应是发生晕厥的原因，又叫Weiss-Baker综合征，或Charcot-Weiss-Baker综合征。但由于一直缺乏有效的防治措施，本病在随后的40年中没有引起人们的重视。直到1970年Voss发表了用人工心脏起搏器来防治颈动脉窦综合征伴发的晕厥后，本病才重新引起了临床医师的兴趣。


颈动脉窦综合征 症状体征 心脏抑制型  心脏剖析图心脏抑制型刺激颈动脉窦时出现心室停搏≥3s。心室停搏常由整个心脏骤停引起但偶尔也可出现阻滞的P波。此型约占颈动脉窦综合征患者的60%～80%左右。此型患者的晕厥发作是由于反射性心脏收缩功能不全而致脑缺血。单纯血压降低型单纯血压降低型刺激颈动脉窦时出现收缩压降低≥6.7kPa（50mmHg）。此型约占颈动脉窦综合征患者的5%～11%左右。此型晕厥以瘦长型个体为主，晕厥发作是由于血压过低引起脑缺血。混合型混合型刺激颈动脉窦时，心脏抑制和血压降低均出现。一般以按摩颈动脉窦时心率减慢50%以上，收缩压降低5.3kPa（40mmHg）以上作为此型的诊断标准。此型约占颈动脉窦综合征的30%左右。原发性脑型原发性脑型刺激颈动脉窦时，尽管无明显的心率及血压变化，但患者出现晕厥或晕厥先兆的症状，常极为短暂。常见于颈动脉大脑前动脉及椎-基底动脉系统的阻塞性病变患者。常伴自主神经功能紊乱的症状，一般因突然转动头部或衣领过紧而诱发。此型晕厥的发作机制未明，可能为脑血管收缩而引起脑缺血的一种晕厥。此型发作时，脑电图显示在颈动脉窦受压一侧可显示慢频高幅波，而对侧则出现抽搐或痉挛性局限性神经征象。


颈动脉窦综合征 疾病病因 颈外和颈内动脉分叉处有一微小隆突称为颈动脉窦，此处的动脉壁内有特殊的感觉终末板。其周围有丰富的神经丛，藉此丛（接连于舌咽神经）而与中枢神经系统相连。通过颈内动脉管腔内压力的变化，反射性地调节大脑的血运，这种反射称为颈动脉窦反射。其传入神经为舌咽神经的Herring窦神经，到达延髓孤束核，再从此处到达脑干的司血管舒缩核（延髓网状结构）及心脏抑制（迷走神经背核）的区域；传出神经有两条：一为从网状结构随网状脊髓束下降，至上胸髓交感神经元，司血管舒缩；另一为从迷走神经背核随迷走神经心上、下支至心丛到达心脏，能使心搏减慢、减弱。故当颈动脉窦的活动亢进时，可引起眩晕、昏倒或抽搐的发作。常有以下原因：颈动脉窦处的动脉硬化、颈动脉炎、颈动脉周围病变如淋巴结炎、淋巴结肿大、肿瘤瘢痕压迫等，此外，高血压、心肌受损、胆道疾患、食道憩室、食道裂孔疝、使用洋地黄等均可使颈动脉窦敏感性增高，从而发生本征。[1]颈动脉窦位于颈内动脉的分叉部，该部形成扩张即称为颈动脉窦，内有压力感受器，经舌咽神经与延髓的孤束核、迷走神经背核相连。刺激颈动脉窦可影响动脉血压、心率、心肌做功、心输出量、动脉阻力及静脉容量。


颈动脉窦综合征 疾病病因 其反射通路是经过窦神经（迷走神经的分支）至孤束核，再传至迷走神经背核，经迷走神经传出纤维，产生心率减慢和血压下降。但正常情况下，心率减慢一般在5次/min以内，收缩压和舒张压下降均在1.33kPa（10mmHg）以内。颈动脉窦综合征患者，颈动脉窦对外界刺激的敏感性异常增高，当感受外界刺激时，一方面副交感神经张力明显增加，引起窦性心率明显减慢，PR间期延长，高度房室传导阻滞或三者兼而有之，心输出量明显减少而引起脑缺血，可发生晕厥；另一方面，继发于交感神经活性降低，可引起全身动脉松弛，血压明显下降而引起脑血流灌注压骤然降低，可发生晕厥。也有一部分患者，虽无明显的心率和血压变化，但刺激颈动脉窦时，脑血管收缩，引起脑缺血，也可发生晕厥。


颈动脉窦综合征 临床表现 颈动脉窦综合征临床上主要有三型。(1)心脏抑制型：以心动过缓为主要表现。(2)血管抑制型：以血压低为主。(3)脑型：以意识丧失为主。50岁以上男性多见，也可见于青年女性。发作时血压下降，心率减慢，眩晕甚至昏倒及抽搐。本征具有三个特点：①发作前无恐惧，失血等诱因；②给予阿托品或麻黄素后即不再发作；③刺激颈动脉窦可引起发作，所以在临床上做颈动脉窦加压试验时，则可因颈动脉窦神经兴奋，引起晕厥发作或心跳停止，甚至死亡。反射性大脑缺血，可有意识丧失，心动过缓等。[1]发病机制 颈动脉窦综合征的发病机制至今尚不十分清楚。目前主要有两种学说：一种是外周病变学说，认为引起颈动脉窦反射异常的病变部位在颈动脉窦受体周围，因颈动脉硬化、栓塞、颈动脉体瘤、颈动脉体附近的炎症、淋巴结肿大、肿瘤及瘢痕压迫等，引起颈动脉窦感受器感受异常。许多临床研究发现，颈动脉窦综合征患者中，许多人还有治疗过或未经治疗过的颈部肿瘤。Tea等发现，颈动脉窦综合征患者的胸锁乳突肌肌电图异常，也支持外周病变学说。另一种是中枢病变学说，认为引起颈动脉窦综合征的病变部位在自主神经核水平，但确切机制尚待进一步阐明。


颈动脉窦综合征 诊断检查 诊断：中老年患者常出现晕厥，尤其是晕厥发作时与头部突然转动，仰头或穿紧领衣等诱因有关时应疑为本病，可行颈动脉窦刺激实验。其他辅助检查：劲动脉窦1.颈动脉窦刺激试验又叫Czermak-Hering试验。方法是在患者的床旁用手指施以中等压力依次对左侧和右侧颈动脉进行持续按摩。按摩点一般选在颈总动脉分叉部（相当于胸锁乳突肌上1/3）。应注意左侧颈动脉窦低于右侧。平喉结节上方作一横指与胸锁乳突肌内缘交点处为Hering第一点，压迫此点则血压下降和脉搏减慢。在颈总动脉干上取一点为Hering第二点（相当于颈动脉窦下方），若压迫此点可使颈动脉窦部压力降低，相反的引起血压上升，脉搏加速。因此，对颈动脉窦综合征诊断试验，应选择Hering第一点。一般在按摩的2－4s即出现心率减慢血压下降，5～50s时达最低值。正常人按摩颈动脉窦时心率减慢6－10次。若减慢10次/min以上，即可认为颈动脉刺激试验阳性。此时应严密观察心电图及心率变化，并同时以袖带法监测病人收缩压，观察有无心动过缓和收缩压降低。每次按摩时间不超过5s，左右两侧按摩的时间间隔应大于15s，且避免同时作双侧按摩。为避免压力过大，检查者宜同时触摸同侧颈动脉的强度。


颈动脉窦综合征 诊断检查 必须注意，伴有颈动脉粥样硬化、颈动脉炎、颈动脉周围淋巴结肿大的老年人需慎重使用，以防止发生脑血管意外。颈动脉刺激诱发心动过缓和血压下降或出现晕厥者常可确定诊断。2.直立倾斜试验约50%的颈动脉窦综合征患者在此试验中出现阳性，因此在与血管抑制性晕厥中的鉴别方面，直立倾斜试验的价值不大。鉴别诊断：与血管抑制性晕厥中的反射性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽性晕厥、排尿性晕厥等鉴别。


颈动脉窦综合征 治疗方案 颈动脉窦综合征，一旦伴有反复的晕厥发作或晕厥先兆，即必须经过有效治疗，否则，可能有25%的患者可发生意外损伤，如骨折、烧伤、颅脑外伤等。颈动脉窦综合征的治疗措施包括一般措施、药物治疗、起搏治疗和外科治疗等多种方法，可根据患者的发作次数及严重程度不同而选用。1.一般措施避免刺激颈动脉窦，平时应保持情绪稳定及禁止穿衣领较高较紧的衣服。发作时立即将病人置于平卧位。2.药物治疗  硫酸阿托品硫酸阿托品（1）阿托品0.4－0.6mg，3－4次/d口服，或皮下注射，部分患者可有效地预防发作。（2）麻黄素硫酸麻黄碱15－30mg，肌内注射；或25mg，3－4次/d口服。（3）苯巴比妥（苯巴比妥钠）15mg，3次/d口服。（4）硫酸苯丙胺5－10mg，3次/d口服。（5）升压药物去氧肾上腺素（新福林）、异丙肾上腺素1∶1000肾上腺素0.3－0.5ml肌内注射。（6）普鲁卡因局部封闭。3.起搏治疗（1）适应证对于心脏抑制型颈动脉窦综合征：起搏治疗是最有效的治疗措施。


颈动脉窦综合征 治疗方案 Sugre等对20例反复发生晕厥的颈动脉窦综合征患者植入永久性人工心脏起搏器，术后平均随访41个月，15例病人的症状消失，仅4例病人有晕厥复发，但发作次数明显减少。1989年美国心脏协会（AHA）和美国心脏学会（ACC）联合成立的心脏起搏特别工作组（TaskForce）所制定的植入心脏起搏器指南示反复发生晕厥者都是起搏治疗的指征。但必须注意，单纯血压降低型和原发性脑型则无助于症状的缓解。因此，中国生物医学工程学会心脏起搏工程委员会与《起搏与心脏》杂志联合讨论小组推荐的最佳适应证是颈动脉窦刺激引起反复发作性晕厥或在无任何药物抑制窦房结和窦房传导功能情况下轻压颈动脉窦引起3s以上的窦性停搏者。而虽有反复发作性晕厥，但心脏抑制反应不明确，或不能诱发，或体位及其他激发试验引起晕厥伴有心动过缓，应用临时起搏有效者，也可植入永久性人工心脏起搏器，但其必要性尚待商讨而以下三种情况不需植入人工心脏起搏器：①颈动脉窦刺激虽可引起心脏抑制反应，但不产生晕厥或晕厥先兆等症状；②颈动脉窦刺激引起高敏心脏抑制反应，但症状不典型或较轻微；③反复晕厥、眩晕或头昏，但无心脏抑制反应。


颈动脉窦综合征 治疗方案 （2）起搏方式：由于70%的颈动脉窦综合征患者在发生窦性停搏时同时伴有房室传导阻滞，因此不适宜行心房起搏。VVI起搏虽可有效地消除颈动脉窦综合征发作的心动过缓，但有17%的患者仍有明显的低血压反应，即所谓起搏器效应（pacemakereffect）同时，约80%的患者可发生室房传导，易发生起搏器综合征，进一步引起血压下降。因此，颈动脉窦综合征患者的最佳起搏方式是房室顺序起搏。并且晚近Keating等报道房室顺序起搏联合麻黄碱及普萘洛尔（心得安）尚可有效地治疗混合型颈动脉窦综合征。4.外科治疗采用外科手术去除颈动脉窦上的神经可使75%以上的患者症状减轻或消失。一般行单侧手术，否则术后可发生体位性低血压或高血压危象。并发症 多可出现头晕、晕厥等并发症。颈动脉窦综合征-预后及预防预后：颈动脉窦综合征患者的预后取决于晕厥发作的程度和是否合并有严重的心脏疾病。Brignole等报道，颈动脉窦综合征的5年生存率为66%。心脏起搏治疗并不能提高5年生存率，晕厥的再发率为16%。年死亡率为7.3%，其中66%死于心血管疾病，9%为猝死。第1，3，5，7年的预计累积生存率分别为92%、80%、66%和53%。


颈动脉窦综合征 预防 1.颈动脉窦综合征患者，由于颈动脉窦对外界刺激的敏感性异常增高，要注意体位的突然变化和减少对颈动脉窦局部的刺激（如突然转头等动作）。防止摔伤。2.对反复发生晕厥的颈动脉窦综合征患者植入永久性人工心脏起搏器。流行病学 该征是一成年人疾病，发生率可达10%，尤其在50岁以后多发，而随着年龄的增加而增高。男女之比为2∶1。有器质性心脏病者更为多见，老年人冠心病、高血压者可达30%。因此，颈动脉窦综合征是晕厥不可忽视的原因。保健贴士 由于颈动脉窦对外界刺激的敏感性异常增高，要注意体位的突然变化和减少对颈动脉窦局部的刺激（如突然转头等动作）。防止摔伤。对反复发生晕厥的颈动脉窦综合征患者植入永久性人工心脏起搏器。


原发性震颤 描述 原发性震颤(essentialtremor，ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史，故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病，100多年来，尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究，目前仍确诊困难，治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识，今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。


原发性震颤 发病机制 本病的病理研究至今尚未发现异常改变，病因和发病机制尚未明了，认为可能与以下几个方面有关：①中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电；②发生不同于帕金森病(Parkinson`sdisease，PD)的单运动电位活动异常；③橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤，有许多原发性震颤的特征；临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中，丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤，证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式，如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器，经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓，产生姿势性震颤。


原发性震颤 临床特征 ET常有家族聚集现象，任何年龄均可发病，平均起病年龄45岁左右，人群患病率410～3920/10万，60岁以上人群患病率1300～5050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式，青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。本病以姿势性震颤为特征，典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤，即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显，某些患者可在运动中加重，另一些患者初始即伴有运动性震颤，很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累，受累部位依次为手，其次为头，咽喉部肌肉，腿和下颏，很少发生于躯干和舌；震颤通常从一侧手开始，逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢，向上可至头和咽喉部肌肉，并以一侧更明显。频率一般为4～12Hz，随年龄增长频率下降，而与病程无关。初为间歇性，逐渐发展为持续性，一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外，无其他神经系统阳性体征，包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征，约42％—75％ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失，时间从半小时至几小时，但酒精作用消失后情况更差。


原发性震颤 临床特征 ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病，如PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外，典型偏头痛被证实是最常见的和ET相关联的疾病，有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26％。ET一旦出现即贯穿于整个生命，一般不影响寿命。


原发性震颤 诊断 迄今，ET尚未有非常有效的确诊方法，目前仍限于临床诊断，主要依靠病史及临床特征，容易误诊或漏诊。Bain和Findley等于1994年提出一个诊断标准，含包括标准和排除标准。包括标准：①出现可见的和持续性的姿势性震颤，包括手或前臂，可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称，也可对称，并且震颤可累及身体的其他部位；②震颤至少持续5年，症状可能波动，但5年内不能产生功能障碍。排除标准：①出现其他神经系统征象，但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment，s征是指对侧肢体作重复自主动作时，诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直；②已知原因产生的生理性震颤，如甲状腺功能亢进；③同时或最近服用可产生震颤的药物，或者药物戒断症状；④震颤开始前3个月有外伤史；⑤临床上有心因性震颤的证据；⑥突然开始的震颤。目前，诊断标准很多，但其差异很大，Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析，发现它们之间相差30倍，原因在于各标准对姿势性或／与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或／与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。基因诊断有助于ET的确诊。


原发性震颤 诊断 鉴别诊断临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征，有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率；同时ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的发病先于PD；于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位，常不对称，其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状，如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物，频率手部为6～12Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。此外，本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别，结合相应疾病特点鉴别不难。


原发性震颤 治疗 药物治疗仍是ET的主要方法，最常用的药物有。1、β—肾上腺素能受体阻滞剂临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物，约70％有效。通常用心得安80—320mg/d，但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病，房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性，常用于气喘时。2、扑痫酮一种抗癫痫用药，用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强，每天50—700mg，最佳剂量250mg/d，β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效，反之亦然，心得安与扑痫酮联用疗效更佳：扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调，因此服用此药宜从小剂量开始，同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。此外，苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗，镇痛剂很少有效．如果震颤造成严重功能障碍，对药物无反应，可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。


麻痹性臂丛神经炎 描述 麻痹性臂丛神经炎又称神经痛性肌萎缩,病因未明,可能与感染、变态反应等有关。主要表现以肩胛带肌为主的疼痛、无力和肌萎缩。发病急，预后好。颈椎骨关节病引起的臂丛损害不包括在内。病史及症状 多见于成人，常在受凉、感冒、手术后发生。急性或亚急性发病，表现一侧（少数为双侧）颈、肩胛或上肢肌的麻木、疼痛、无力、肌萎缩、近端重、远端轻。体检发现 臂丛神经干上（锁骨上下窝或腋窝）等处明显压痛。牵引臂丛上肢外展或上举即诱发疼痛。肩、上臂外侧处和前臂桡侧感觉减退。肱二头肌、肱三头肌腱反射减弱或消失。辅助检查 1.穿脑脊液检查：蛋白和细胞可轻度升高。2.肌电图可有失神经性改变。鉴别 本症常需与颈神经根炎与颈部和肩部肌肉的炎症、肩关节炎和肩关节周围炎相鉴别。


麻痹性臂丛神经炎 治疗 可在门诊治疗，一般预后良好。一、急性期患肢应休息，可上肢屈肘宽带悬吊于胸前。二、局部理疗：如蜡疗、超短波、拔火罐等有良效。三、针灸取穴肩、曲池、外关、列缺、后溪等。四、肾上腺皮质类固醇激素有消肿止痛作用，可用强的松30-40mg1次/d,口服。五、神经营养药：胞二磷胆碱250mg1次/d、维生素B12500ug1ml次/d、维生素B120mg3次/d口服。六、神经阻滞疗法：以5％利多卡因5ml于前、中斜角肌间沟入路阻滞臂丛及颈交感神经节。在臂丛处还可注入地塞米松2.5-5mg,每周2次,连续3-5次。痛较剧时可用卡马西平0.13次/d口服。


高钾血症 描述 高钾血症(hyperkalemia)是指血清钾离子高于5.5 mmol/L。高钾血症的患者机体K+的含量不一定高于正常。正常情况下，机体具有调节钾浓度的有效机制，故不易发生高钾血症，但一旦出现短时间或长时间没内不能逆转的各种因素，皆会发生高钾血症。高钾血症的主要原因有：①钾的入量过多，②排除减少，③组织破坏，④分布异常。高钾血症可导致心脏和呼吸肌功能的严重损害，需积极处理。


高钾血症 急性高钾血症(acute hyperkalemia)有两种含义，广义上是指短时间内血钾迅速增多而超过正常值上限。狭义上是指血钾浓度急性升高、而细胞内浓度不降低的的高钾血症，其原因主要有钾摄入或输入过多、肾脏排泄钾减少(机体钾含量增多)和组织破坏(机体钾含量正常)，其中后者是最常见的因素。若不特别说明，一般是指后者。容易导致各种类型的心律失常、肌无力。[1]（一）原因主要有钾摄入或输入过多、肾脏排泄钾减少和组织破坏，分述如下。1、摄入或输入钾过多  在机体调节功能(细胞内外转移和肾脏的排泄功能)正常的情况下，消化道摄入过多一般不会导致血钾明显升高，但短时间内摄入太多，也会发生明显的高钾血症。因细胞内外K+的平衡需15h左右，肾脏排泄更慢，故短时间输入较多的K+，可发生致命性高钾血症。目前单纯输入氯化钾等电解质溶液发生严重高钾血症的机会不多，但因“隐原性”原因输入高钾溶液导致高钾血症的机会并不少见，如输入库存较久的血液。库存血的血钾浓度与储血时间呈正比。有报道库存血2周后血钾浓度可升高4～5倍，3周后可升高10倍之多。因此有高钾血症倾向者不宜输入库存过久的血，尤其是大量输血者，同时也应避免发生溶血反应。


高钾血症 急性高钾血症(acute 含钾药物如青霉素钾盐，在输入量过大、速度过快的情况下也可发生明显高钾血症，尤其是老年人和肾功能不全的患者。2、肾脏排泄钾减少  这是导致高钾血症的最主要原因之一。肾脏有强大的调节K+的能力，一般不容易发生高钾血症，但一旦出现肾脏的器质性或功能性损害，就容易发生高钾血症。1）肾功能衰竭（1）急性肾功能不全  出现少尿或无尿，通过以下机理导致高钾血症：①肾小球滤过率太低，进入远曲小管的Na+太低，钠-钾交换减少，K+排泄减少。②肾小管和间质损伤，K+分泌减少。③常存在高分解代谢状态，如大面积损伤、溶血等(也是诱发急性肾功能不全的因素)，导致细胞内大量K+释放。④常合并酸中毒，导致K+向细胞外转移。（2）慢性肾功能不全  常存在一定数量的有功能的肾小球和肾小管，本身具有一定的调节功能；常无明显酸中毒和机体高分解代谢；血钾升高时刺激醛固酮分泌，可通过有功能的肾小管排泄，因此若饮食适当可不发生明显的高钾血症。但由于肾功能的调节有限，在摄入或输入钾盐过多的情况下，或机体应激状态下，也可发生急性高钾血症。


高钾血症 急性高钾血症(acute 2）有效循环血流量下降  无论是否伴有低血压，由于机体的代偿作用，肾组织血流量将显著下降，血钾和其他代谢产物排除减少；球肾小球滤过率太低，进入远曲小管的Na+太低，钠－钾交换减少，K+排泄减少，结果出现高钾血症和肾前性氮质血症。在脱水导致的低血容量的患者，可同时出现浓缩性高钾血症。3）肾上腺皮质激素水平下降  肾上腺皮质激素具有保钠排钾功能，其含量下降容易导致高钾血症。4）醛固酮水平下降或肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能减退  将导致肾脏保钠排钾作用减弱，发生高钾血症。这是导致高钾血症的最常见的内分泌因素。5）潴钾利尿剂：有氨苯喋啶和醛固酮受体拮抗剂安体舒通等。6）其他药物：β2受体拮抗剂抑制肾素的合成和分泌；转换酶抑制剂如开搏通，抑制血管紧张素Ⅰ转换为血管紧张素Ⅱ；前列腺素E2、I2、D2可刺激肾素的分泌，非甾体类消炎镇痛剂可抑制前列腺素的形成，降低肾素的水平；肝素抑制18羟化酶的作用，干扰醛固酮的合成。因此上述药物应用不当皆可导致高钾血症。潴钾利尿剂和转换酶抑制剂联合应用治疗心血管疾病的机会较多，容易导致高钾血症，应特别注意。


高钾血症 急性高钾血症(acute 7）远端肾小管上皮细胞分泌钾的功能障碍：此类高钾血症患者的肾素活性及醛固酮水平正常。主要见于狼疮性肾炎、移植肾、镰状细胞贫血性肾病、梗阻性肾病、假性低醛固酮症等。3、细胞破坏  导致血钾浓度急性升高，但细胞内浓度不降低，机体钾含量正常，因此与转移性高钾血症有一定相似性(机体钾含量正常)，但也有明显不同，前者是组织细胞的器质性损伤，其它细胞内的钾浓度正常，病变广泛时用促进K+向细胞内转移的药物效果有限；后者是功能性改变，细胞内钾浓度普遍降低，用相应的药物治疗效果良好。由于细胞内K+浓度远高于细胞外，故部分细胞破坏即可导致严重高钾血症。严重组织损伤，如各种急性溶血反应、大量肌肉损伤、组织缺氧是发生急性高钾血症的最常见原因。[2]（二）病理生理和临床表现  高钾血症容易发生多种损害，其中主要是心脏和神经-肌肉的损害。多种因素影响机体对高钾血症的耐受程度，其中以肾功能占首要地位，在肾功能减退的患者，机体对血钾浓度的调节能力显著减退，对高钾血症的耐受程度明显减弱。酸碱平衡也影响机体对高钾血症的耐受程度的重要因素，酸中毒导致血钾浓度升高，机体耐受能力下降；反之则增强。


高钾血症 急性高钾血症(acute 其他电解质也有重要影响，如钠离子和钙离子对K+的反应有一定的抑制作用，因此高钾血症同时合并Na+和Ga2+的缺乏容易加重机体的损害。同样心脏、神经-肌肉有损伤的患者，机体的耐受能力也会下降。1、神经-肌肉系统  细胞外液K+浓度升高，使得细胞内外钾浓度差下降，静息电位负值缩小，兴奋性提高，可发生轻度肌肉颤动和肌痛；血钾浓度明显升高时，动作电位幅度减小，传导减慢，兴奋性反而降低；动作电位幅度减小，Ga2+向细胞内转移减少，肌肉收缩无力，甚至瘫痪。同低钾血症类似，高钾血症的肌无力一般也从下肢开始，特别是股四头肌，表现为行走困难、站立不稳；随着高钾血症的加重，肌无力加重，并累及躯干和上肢肌肉。呼吸肌在极个别情况下也可累及，甚至发生呼吸衰竭。2、循环系统  高钾血症影响心脏细胞静息电位和复极过程，并间接影响动作电位的形成和传导速度，也影响自侓细胞的自侓性。主要表现为以下几个方面：（1）抑制心肌  可使心肌收缩力减弱、心脏扩大、心音低弱，心脏停于舒张期。（2）心律失常  几乎各种心律失常皆可发生，主要表现为窦性心动过缓、传导阻滞和异位心律失常，如心室早搏和心室颤动。心电图的表现对高钾血症的诊断有一定的价值。


高钾血症 急性高钾血症(acute 一般早期出现T波高尖，QT时间缩短，随着高钾血症的进一步加重，出现QRS波增宽、幅度下降，P波形态逐渐消失。但由于高钾血症常同时合并低钙血症、酸中毒、低钠血症等，上述情况也可影响心电图的改变，需加以区别。（3）血管收缩  出现面色苍白、肢体湿冷，初期血压升高。3、中枢神经系统  也以抑制作用为主，表现为表情淡漠、反应迟钝、嗜睡、昏迷。4、消化系统  恶心、呕吐、腹痛，严重者可出现肠麻痹。5、对酸碱平衡和其他电解质离子的影响  高钾血症时，钠泵活性增强，细胞内外离子主动转运增加(被动弥散相对减少)，钾-钠交换比例超过氢-钠交换，出现高钠血症、细胞外液酸中毒，细胞内Na+浓度降低和碱中毒。肾小管上皮细胞钠泵活性增强，细胞内K+浓度升高，钾-钠交换增多，氢-钠交换减少，尿液呈碱性，并进一步加重酸中毒；细胞内Na+减少，小管液Na+回吸收增多，进一步加重高钠血症。由于基础血钠浓度非常高、基础血钾浓度非常低，故高钾血症导致的高钠血症多程度较轻。[3]（三）化验检查1、常用血化验指标  血清钾浓度升高，大于5.5mmol/L，血pH在正常低限或小于7.35，Na+浓度在正常高限或稍高于145mmol/L。


高钾血症 急性高钾血症(acute 2、常用尿化验指标  主要有两种情况，肾外因素导致的高钾血症出现代偿性排钾增多，故尿钾浓度升高和尿钾排除量增加，尿pH偏碱，尿钠排出量减少；肾脏本身因素或内分泌紊乱导致者表现为尿钾浓度降低和尿钾排除量减少，也常同时合并肾脏排除钠、氯离子异常。[4]（四）治疗  因为高钾血症多有明确的诱发因素，应以预防为主。一旦发现应采取综合性措施，其中包括静脉应用Ga2+、Na+对抗K+对心脏的作用，同时Na+也可促进K+向细胞内转移；补充碱性溶液促进K+的转移；静脉应用葡萄糖、胰岛素，给予必需氨基酸，促进合成代谢和K+向细胞内的转移。应用利尿剂或钾离子交换树脂促进K+的排除；在严重高钾血症、出现并发症和急性肾功能不全时应透析治疗。处理原发病和诱发因素。分述如下：对抗K+对心肌的毒性作用（1）钙盐的应用  高钾血症使心肌细胞静息电位负值缩小，与阈电位距离缩短，兴奋性提高。Ga2+可抑制Na+内流，使阈电位上移，静息电位与阈电位的差距加大，从而恢复心肌正常的兴奋性，拮抗高钾血症对心肌细胞的毒性作用。


高钾血症 急性高钾血症(acute 当患者出现心律不齐时，无论血清Ga2+浓度是否正常，应立即给予10%的葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml静脉注射，一般数分钟起效，可维持30～60分钟，对合并低钙血症的患者效果更好。若效果不好，5～10分钟后可重复一次。若仍无效，无需再应用。该方法不能作为长期治疗措施，且对已用或准备使用洋地黄类药物的患者有一定的限制，需注意。（2）钠盐的应用  高钾血症使细胞膜上Na+通道开放数目减少，传导速度减慢，故输入钠盐有一定的效果，特别是合并低钠血症的患者效果更好，可以用3%的高渗氯化溶液100～150ml静脉点滴，但用高渗碳酸氢钠或乳酸钠效果更好。（3）控制心律失常  根据心律失常的特点，选择抗心律失常的药物。促进钾进入细胞内（1）高渗碳酸氢钠或乳酸钠的应用  其作用机理主要有：①造成碱血症，促进K+向细胞内转移，有酸中毒时效果更显著。②高渗作用，使细胞外液容量迅速增加，可使血钾浓度相对下降。③血浆和细胞内液Na浓度升高，激活钠泵，使K+向细胞内转移。④Na+直接对抗K+的毒性作用。


高钾血症 急性高钾血症(acute 一般首先选择5%的碳酸氢钠溶液或11.2%乳酸钠的溶液60～100ml静脉推注，大约数分钟起效，然后继续用上述溶液100～200ml缓慢静脉滴注。治疗过程中应密切注意心电图和呼吸的变化。由于短时间内进入大量的钠盐，有诱发肺水肿的危险，对有高危因素者应特别注意。（2）极化液疗法  常用10～25%葡萄糖溶液200～250ml加入胰岛素静脉滴注，一般葡萄糖和胰岛素的比例为3～4：1。葡萄糖在细胞内合成糖原时需K+参与，结果K+向细胞内转移；胰岛素激活钠泵，进一步促进K+向细胞内转移，结果血钾浓度下降。短时间起效，一般维持2～4h。（3）其它措施  如应用必须氨基酸、生长激素等促进合成代谢，也有利于降低血钾。3、促进钾排除体外促进钾的排泄是治疗高钾血症的最有效措施。肾脏是排出钾的主要器官，应尽可能加强肾脏的排钾功能。一般情况下，由于脱水、休克、严重缺钠导致的肾功能不全，在采取适当的措施，如输液、输血等后，肾功能可逐渐恢复，尿量增加，高钾血症逐渐缓解。肾功能损害本身导致的高钾血症，应适当使用利尿剂、或口服钾离子交换树脂，严重损害者应给予透析治疗。4、控制钾离子的摄入一般钾的摄入量应控制在30mmol以下。


高钾血症 急性高钾血症(acute 但事实上控制K+的摄入比较困难，因为食物中大都含有丰富的K+，只要患者开放饮食，就难以控制，因此应严格控制饮食，使钾代谢处于负平衡状态，能量和蛋白质的供应应以静脉为主。此外，高钾血症患者往往进食不多，热量和蛋白质的供应皆缺乏，分解代谢旺盛，因此必须给予足够的热量和必需氨基酸，保持正氮平衡。总之，高钾血症患者应静脉给予足够的葡萄糖、脂肪乳剂和氨基酸，必要时给予生长激素等促进蛋白质合成的药物。5、治疗原发病和避免诱发因素  这是治疗高钾血症的最根本措施。慢性高钾血症(chronic hyperkalemia)广义上是指短时间内血钾浓度逐渐升高而超过正常值上限。狭义上是指血钾浓度逐渐升高、而细胞内浓度不降低的的高钾血症，其原因主要有钾摄入或输入过多、肾脏排泄钾减少(机体钾含量增多)和组织破坏(机体钾含量正常)，其中后者是最常见的因素。因血钾浓度逐渐升高，机体有一定的代偿和适应，细胞内外的离子梯度逐渐趋向正常，故临床表现较轻，治疗时应使血钾水平逐渐下降，否则可能细胞内外的离子梯度加大，反而出现临床症状。[5]


高钾血症 浓缩性高钾血症 浓缩性高钾血症是血液浓缩（脱水）导致的血钾浓度升高，多伴有高钠血症、高氯血症和高渗血症，且为一过性。1、机制  血液浓缩(脱水)可导致血液电解质(包括K+)浓度和尿素氮浓度的普遍升高，另外血液浓缩也通过以下机理影响钾浓度的升高：血流量下降，肾小球滤过率下降，Na+滤过减少，Na+在近段小管充分吸出，到达远曲小管和集合管的Na+几乎消失，钾钠交换几乎停止，因此钠的滤过减少必然伴随钾的分泌减少，导致血钾升高；血流量不足，组织代谢障碍，钠泵活性降低，细胞内K+释放增多。因此此类高钾血症同时伴随高钠血症、高氯血症和高渗血症。血液浓缩也可能导致排钾增多，尤其是持续时间较长的患者，主要机制是血容量不足导致醛固酮分泌增加，钠、水重吸收增多，而排钾增高。因此浓缩性高钾血症的幅度多较低，多为一过性，而以高钠血症和高氯血症为主。2、治疗  浓缩性高钾血症实质是脱水或浓缩性高钠血症，故其治疗原则是迅速增加补液量，以补水或葡萄糖为主，避免常用电解质溶液的应用，不赘述。


高钾血症 转移性高钾血症(shifted hyperkalemia)细胞内的钾离子大量转移至细胞外导致的高钾血症，常见于酸中毒、低钠血症、高分解代谢状态和高钾性周期性麻痹。分急性和慢性两种基本情况，前者指细胞内的钾离子短时间内大量转移至细胞外导致的高钾血症，常见于急性酸中毒、高分解代谢状态和高钾性周期性麻痹；后者指细胞内的钾离子较长时间内转移至细胞外导致的高钾血症，常见于慢性酸中毒、低钠血症、高分解代谢状态。1、酸中毒  酸中毒使细胞内外H+-Na+交换增强，抑制K+-Na+交换，血K+浓度增高；在肾小管，H+-Na+交换增强，也抑制K+-Na+交换，血K+排出减少，进一步升高血K+浓度，导致高钾血症，可以是急性，也可以是慢性，与酸中毒发生的速度有关。此时补充碱性药物即可获得满意的治疗效果。由于K+在细胞内外转运速度较慢，一般数h后才出现血K+浓度升高，15h达高峰，因此一旦发现血K+浓度升高，必须积极处理，否则，进一步发展可能会导致严重高钾血症。在K+血浓度明显升高的紧急情况下应补充Na+和Ga2+以对抗K+的作用，当然，Na+的补充也可促进K+的转移和排出。2、低钠血症  低钠血症导致钠泵活性减弱，K+由细胞内向细胞外转移，导致高钾血症。


高钾血症 转移性高钾血症(shifted 多见于慢性低钠血症，因此也表现为慢性高钾血症，其治疗的核心是补充氯化钠，而不是利尿或口服钾离子交换树脂。因为正常饮食中以及肠外营养液中很难控制钾的摄入，在“慢性顽固性低钠血症”合并高钾血症的患者，若采取利尿纠正高钾的方法可能导致“顽固性低钠血症”和“顽固性高钾血症”同时存在的情况，因为利尿必然伴随Na+的进一步丢失和转移性高钾血症的持续存在。3、高分解代谢  见于重体力劳动、癫痫发作、重症感染、创伤、机体蛋白质供应不足等情况。结果细胞内K+大量释放，血钾水平升高。但由于患者多合并过度通气和呼吸性碱中毒，K+向代谢正常的细胞转移，血钾水平不一定明显升高。该类患者的治疗应以首先补充足够能量，在此基础上，补充足够的氨基酸，甚至应用生长激素促进合成代谢为主。4、高钾性周期性麻痹  是一种遗传性疾病，特点是钠泵活性原发性显著减弱，K+大量移出细胞外，而Na+大量进入细胞内。表现发作性急性高钾血症和肌肉麻痹，而肾上腺功能和肾功能正常。与急性高钾血症的处理类似。


右心室双出口 描述 右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似


右心室双出口 概述 心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。房室联接：90%的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10%左右。其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。


右心室双出口 病理改变 在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。


右心室双出口 临床表现 右心室表现右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。右心室类型（一）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。


右心室双出口 临床表现 临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。胸片：显示心影增大和肺充血。心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。（二）右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作。胸片：显示肺缺血。心电图检查：左、右心房，右心室肥大。右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影：见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。（三）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾）。胸片：显示肺充血和心影扩大。心电图检查：轴心右偏，右心室肥大。


右心室双出口 临床表现 右心导管检查：左、右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影：右心室、主动脉、肺动脉同时显影。（四）右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。胸片：显示肺血流量增多，心影扩大。心电图检查：双心室肥大。右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。（五）右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。（六）右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。


右心室双出口 临床表现 胸片：显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影：左、右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。


右心室双出口 辅助检查 1.病史临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2.体检心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。3.心电图无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。4.X线检查一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。5.心导管检查和右心导管造影无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。6.超声心动图示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90%起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。


右心室双出口 鉴别诊断 在发病机理上,DORV源自动脉圆锥发育异常。是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变，因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别：1、法乐四联症法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄。主动脉部分起源于右心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥厚。一般表现为早期出现发绀、呼吸活动耐力差、蹲踞;胸骨左缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱，红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积升高，动脉血氧饱和度降低，心脏呈靴状，肺部血管纹理细小，以及超声心动图显示有主动脉骑跨和室间隔缺损等。


右心室双出口 鉴别诊断 2、完全性大动脉转位完全性大动脉错位是指两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个相互隔离的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。多数患者在新生儿期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多。主要依靠心脏超声检查诊断，心血管造影仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用。