胎盘早剥 诊断及鉴别诊断 诊断诊断主要根据病史、临床症状及本征。轻型胎盘早剥由于症状与体征不够典型，诊断往往有一定困难，应仔细观察与分析，并借B型超声检查来确定。重型胎盘早剥的症状与体征比较典型，诊断多无困难。确诊重型胎盘早剥的同时，尚应判断其严重程度，必要时进行上述的实验室检查，确定有无凝血功能障碍及肾功能衰竭等并发症，以便制定合理的处理方案。辅助检查1.B型超声检查：对可疑及轻型患者行B型超声检查，可确定有无胎盘早剥及估计剥离面大小。若有胎盘后血肿，超声声像图显示胎盘与子宫壁之间出现液性暗区，界限不太清楚。对可疑及轻型有较大帮助。重型患者的B超声像图则更加明显，除胎盘与宫壁间的液性暗区外，还可见到暗区内有时出现光点反射（积血机化）、胎盘绒毛板向羊膜腔凸出以及胎儿的状态（有无胎动及胎心搏动）。2.实验室检查：主要了解患者贫血程度及凝血功能。血常规检查了解患者贫血程度；尿常规了解肾功能情况及尿蛋白情况。重型胎盘早剥可能并发DIC，应进行有关实验室检查，包括DIC的筛选试验（如血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原测定和3P试验）以及纤溶确诊试验（如Fi试验即FDP免疫试验、凝血酶时间及优球蛋白溶解时间等）。


胎盘早剥 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断1.前置胎盘：轻型胎盘早剥也可为无痛性阴道出血，体征不明显，行B型超声检查确定胎盘下缘，即可确诊。子宫后壁的胎盘早剥，腹部体征不明显，不易与前置胎盘区别，B超检查亦可鉴别。重型胎盘早剥的临床表现极典型，不难与前置胎盘相鉴别。2.先兆子宫破裂：往往发生在分娩过程中，出现强烈宫缩、下腹疼痛拒按、烦躁不安、少量阴道流血、有胎儿窘迫征象等。以上临床表现与重型胎盘早剥较难区别。但先兆子宫破裂多有头盆不称、分娩梗阻或剖宫产史，检查可发现子宫病理缩复环，导尿有肉眼血尿等，而胎盘早剥常是重度妊高征患者，检查子宫呈板样硬。[3]


胎盘早剥 疾病治疗 纠正休克患者入院时，情况危重、处于休克状态者，应积极补充血容量，纠正休克，尽快改善患者状况。输血必须及时，尽量输新鲜血，既能补充血容量，又可补充凝血因子。及时终止妊娠胎盘早剥危及母儿的生命安全，母儿的预后与处理是否及时有密切关系。胎儿未娩出前，胎盘可能继续剥离，难以控制出血，持续时间越长，病情越严重，并发凝血功能障碍等合并症的可能性也越大。因此，一旦确诊，必须及时终止妊娠。终止妊娠的方法根据胎次、早剥的严重程度，胎儿宫内状况及宫口开大等情况而定。（1）经阴道分娩：经产妇一般情况较好，出血以显性为主，宫口已开大，估计短时间内能迅速分娩者，可经阴道分娩，先行破膜，使羊水缓慢流出，缩减子宫容积，必要时配合静脉滴注催产素缩短产程。分娩过程中，密切观察患者的血压、脉搏、宫底高度、宫缩情况及胎心等的变化。（2）剖宫产：重型胎盘早剥，特别是初产妇不能在短时间内结束分娩者；胎盘早剥虽属轻型，但有胎儿窘迫征象，需抢救胎儿者；重型胎盘早剥，胎儿已死，产妇病情严重凝血功能障碍，多脏器功能不全。术中取出胎儿、胎盘后，应及时行宫体肌注宫缩剂、按摩子宫，一般均可使子宫收缩良好，控制出血。


胎盘早剥 疾病治疗 若发现为子宫胎盘卒中，同样经注射宫缩剂及按摩等积极处理后，宫缩多可好转，出血亦可得到控制。若子宫仍不收缩，出血多且血液不凝，出血不能控制时，则应在输入新鲜血的同时行子宫切除术。防止产后出血胎盘早剥患者容易发生产后出血，故在分娩后应及时应用子宫收缩剂如催产素、麦角新碱等，并按摩子宫。若经各种措施仍不能控制出血，子宫收缩不佳时，须及时作子宫切除术。若大量出血且无凝血块，应考虑为凝血功能障碍，并按凝血功能障碍处理。凝血功能障碍的处理（1）输新鲜血：及时、足量输入新鲜血液是补充血容量及凝血因子的有效措施。库存血若超过4小时，血小板功能即受破坏，效果差。（2）输纤维蛋白原：若血纤维蛋白原低，同时伴有活动出血，且血不凝，经输入新鲜血等效果不佳时，可输纤维蛋白原3g，将纤维蛋白原溶于注射用水100ml中静脉滴注。通常给予3～6g纤维蛋白原即可收到较好效果。每4g纤维蛋白原可提高血纤维蛋白原1g/L。（3）输新鲜血浆：新鲜冰冻血浆疗效仅次于新鲜血，尽管缺少红细胞，但含有凝血因子，一般1L新鲜冰冻血浆中含纤维蛋白原3g，且可将Ⅴ、Ⅷ因子提高到最低有效水平。（4）肝素：适用于DIC高凝阶段及不能直接去除病因者。


胎盘早剥 疾病治疗 胎盘早剥患者DIC的处理主要是终止妊娠以中断凝血活酶继续进入血内。对于处于凝血障碍的活动性出血阶段，应用肝素可加重出血，故一般不主张应用肝素治疗。（5）抗纤溶剂：6-氨基已酸等能抑制纤溶系统的活动，若仍有进行性血管内凝血时，用此类药物可加重血管内凝血，故不宜使用。若病因已去除，DIC处于纤溶亢进阶段，出血不止时则可应用，如6-氨基已酸4～6g、止血环酸0.25～0.5g或对羧基苄胺0.1～0.2g溶于5%葡萄糖液100ml内静脉滴注。预防肾功能衰竭在处理过程中，应随时注意尿量，若每小时尿量少于30ml，应及时补充血容量；少于17ml或无尿时，应考虑有肾功能衰竭的可能，可用20%甘露醇250ml快速静脉滴注，或速尿40mg静脉推注，必要时可重复使用，一般多能于1～2日内恢复。经处理尿量在短期内不见增加，血尿素氮、肌酐、血钾等明显增高，CO2结合力下降，提示肾功能衰竭情况严重，出现尿毒症，此时应进行透析疗法，以抢救产妇生命。疾病预后 胎盘早剥的预后与胎盘早剥的类型、是否有妊娠期高血压疾病有关。引产早期发现，正确处理与预后有关。


胎盘早剥 疾病预防 1、妊娠中晚期容易发生妊娠高血压综合症，孕妇一旦出现高血压、水肿和蛋白尿症状，应积极去医院及早治疗。2、孕期行走要小心，特别是上下阶梯时，不要去拥挤场合，避免坐公交车，也不要开车，以免摔倒或使腹部受到撞击和挤压。3、产前检查可及早发现异常，处理羊水过多或双胎分娩时。避免宫腔内压骤然降低。如果出现胎盘早剥，通过超声波检查可早期发现，尽快采取相应对策。4、在妊娠过程中特别是妊娠晚期，避免仰卧位及腹部外伤；出现突发性腹痛和阴道流血应马上就诊。一旦确定胎盘早剥应迅速终止妊娠，争取在胎盘早剥6小时内结束分娩。


胎盘早剥 疾病护理 维持正常的血容量严密观察血压、脉搏、面色、阴道出血、腹痛的情况，注意有无失血性休克。建立静脉通路，确保液体输入。慎作阴道检查，以防再次的大出血。缓解缺氧观察宫缩和胎儿，防止胎儿缺氧，绝对卧床休息，取左侧卧位，给予间断或连续性吸氧，从而改善胎盘血液供应情况，增加胎儿供氧，减少出血机会。定时的测量宫底高度和腹围的大小，宫体压痛的范围和程度，密切观察胎心、胎动，若发现子宫板状并有压痛，胎心音胎位不清，提示病情严重应立即处理。治疗配合护理协助终止妊娠预防产后出血：(1)经阴道分娩者应先行人工破膜，缓慢流出羊水，缩减子宫的容积，也能促进子宫收缩，加速产程，产程中继续监测血压、脉搏、宫底的高度、压痛，阴道出血和胎心音。(2)估计在短时间内不能结束分娩者或产程无进展，胎儿有宫内窘迫者，宜迅速行剖宫产，并及时抢救。(3)分娩后注意观察凝血功能障碍及产后大出血的并发症产生，尤其注意全身出血倾向、阴道出血及血液不凝的现象，并配合做好血常规、出凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原等测定。(4)子宫—胎盘卒中者，经治疗无效者，应做好子宫全切除手术准备工作。其他预防感染、心理护理。


无菌性股骨头坏死 描述 股骨头坏死，又称股骨头缺血性坏死，为常见的骨关节病之一。大多因风湿病、血液病、潜水病、烧伤等疾患引起，先破坏邻近关节面组织的血液供应，进而造成坏死。其主要症状，从间断性疼痛逐渐发展到持续性疼痛，再由疼痛引发肌肉痉挛、关节活动受到限制，最后造成严重致残而跛行。 无菌性股骨头坏死又称股骨头无菌性坏死，又名股骨头缺血性坏死，或股骨头骨软骨炎，或股骨头扁平症。


无菌性股骨头坏死 概述 股骨头坏死全称股骨头无菌性坏死，或股骨头缺血性坏死，是由于多种原因导致的股骨头局部血运不良，从而引起骨细胞进一步缺血、坏死、骨小梁断裂、股骨头塌陷的一种病变。中国骨与关节研究所的《中国骨与关节杂志》中介绍到自1888年世界医学界首次认识股骨头坏死这一疾病至今，股骨头坏死已由少见病转变为多发病、常见病。尤其是激素的问世及其广泛应用以来，股骨头坏死的发病率逐渐上升。加之交通工具变革后变通事故的增多，人们生活方式的改变均使得该病患者数量剧增。据不完全统计，目前全世界患此病者约3000万人，我国约有400万人。最新的调查表明，该病的发生无明显性别差异，任何年龄均可患病，而有过激素应用史、髋部外伤史、酗酒史、相关疾病史者发病的机率明显增多。这种疾病可发生于任何年龄但以31-60岁最多，无性别差异，开始多表现为髋关节或其周围关节的隐痛、钝痛，活动后加重，进一步发展可导致髋关节的功能障碍，严重影响患者的生活质量和劳动能力，若治疗不及时，还可导致终身残疾。


无菌性股骨头坏死 症状前兆 股骨头坏死是现在很常见的一种疾病，这种疾病给患者的生活带来很大的影响，根据调查目前还有很多人对这种疾病不是很了解，在发生疾病时没有及时的治疗，因此产生了严重的后果。生活中清楚预防方法及早的预防疾病，能让自己的生活避免疾病的困扰，拥有美好的未来。1、X线表现。骨纹理细小或中断，股骨头囊肿、硬化、扁平或塌陷。2、关节僵硬与活动受限。患髋关节屈伸不利、下蹲困难、不能久站、行走鸭子步。早期症状为外展、外旋活动受限明显。3、跛行。为进行性短缩性跛行，由于髋痛及股骨头塌陷，或晚期出现髋关节半脱位所致。早期往往出现间歇性跛行，儿童患者则更为明显。4、疼痛。疼痛可为间歇性或持续性，行走活动后加重，有时为休息痛。疼痛多为针刺样、钝痛或酸痛不适等，常向腹股沟区，大腿内侧，臀后侧和膝内侧放射，并有该区麻木感。


无菌性股骨头坏死 治疗方法 提到股骨头坏死大家并不生疏，有些人将此病誉为“不死的癌症”，给人们的生活和工作带来极大的不便，有些患者由于此病甚至出现了轻生的动机。股骨头坏死困扰着越来越多的人，轻者疼痛，重者可致残疾或跛行，有的患者病情进展到严重程度可能会出现瘫痪在床。中国骨与关节研究所所长侯树勋在一次采访中指出：得了股骨头坏死，不要盲目的治疗，一定要到专业的医院进行对症治疗。一、股骨头髓芯钻孔减压术经过降低骨内压，改善静脉回流，促进血管再生，增加病变区血供，精细或延缓股骨头坏死进程。主要适合于股骨头坏死中早期，股骨头及股骨颈骨髓高压，疼痛症状严重者。格外提醒，股骨头内无高压病理变化者禁止使用。此方法可配合自体骨髓基质干细胞移植或多种植骨术同时进行。二、自体骨髓干细胞移植术将自体骨髓干细胞植入骨坏死区域，再生性修复坏死的股骨头，使血管再通，重建和恢复股骨头的结构和功能。中早期股骨头坏死，股骨头颈骨髓高压，疼痛严重者;骨坏死区为大面积空洞，但股骨头外形尚可者。股骨头坏死晚期，严重塌陷，或坏死面积过大者。三、髋关节置换治疗股骨头坏死此方法适用于股骨头严重坏死者，髋关节置换将为股骨头坏死患者带来新生。


无菌性股骨头坏死 治疗方法 四、“细胞再生疗法”微创治疗股骨头坏死此方法融合了现代高科技的治疗技术和中国传统的中医辨证施治原则，能在短期内使股骨头坏死残存的血运得到激活和生长，建立起大量的侧枝循环以彻底改善股骨头缺血的状况，同时激活骨小梁的生长和骨纤维重塑，加快坏死骨的修复，加速新骨的生成，逐渐爬行替代坏死骨组织。从而达到治愈的目的。科研技术 DSA介入融通疗法运用高超的动脉插管技术,采取将药物直接注入供应股骨头的血管,使血管扩张、痉挛解除,并溶通血栓阻塞,从根本上解决股骨头的血运问题。DSA介入融通疗法为中国骨与关节研究所股骨头坏死专项研究组研发的技术，成功突破了股骨头坏死这个世界医学难题。DSA介入融通疗法能使病变血管变得通畅、应急血管开放，血供从而达到增多的效果，继而增加侧支循环和疏通股骨头营养血管，并促进代谢产物的清除，使坏死骨质逐渐被吸收，药物也使新骨慢慢形成，从而坏死的骨头得以修复，疼痛缓解，症状改善。这一技术诞生多年来成功地使数千名股骨头坏死患者得到有效治疗。


无菌性股骨头坏死 Ficat分期 Ficat等（1980）根据X线表现和骨的功能性检查(包括测量股骨转子间髓内压、髓内静脉造影和髓芯活检)，提出了完善的四期分期体系。1985年该体系又进行了改良。0期：患者无症状，X线片正常；Ⅰ期：X线片表现正常，或有轻度弥漫性骨质疏松，患者有疼痛和髋关节活动受限症状，骨的功能性检查可能检测出阳性结果；Ⅱ期：X线片示广泛的骨质疏松，有骨硬化或囊性变，股骨头的轮廓正常，髓芯活检有组织病理学的改变，临床症状明显；Ⅲ期：X线片示股骨头内硬化、囊变，股骨头塌陷，有新月征，关节间隙正常，临床症状明显加重；Ⅳ期：骨关节炎期，X片示股骨头塌陷，关节间隙变窄，临床症状疼痛明显，髋关节各向活动明显受限。


无菌性股骨头坏死 综合分期 股骨头坏死的分期方法较多，70年代Ficat提出成人股骨坏死的四期分法，Marcus也提出四期六型分期法，但多局限于临床症状和X线改变，对于早期诊断有一定局限性。我们根据长期临床观察总结，以临床、X线片、CT、ECT、MRI为依据，提出综合分期法，此法能早期发现可疑病例，并有利于指导临床治疗方案的选择及对疾病预后的估计。Ⅰ期：临床表现，髋膝关节进行性疼痛，髋关节活动轻度受限，X线表现，股骨头外观正常，软骨、骨小梁结构稍模糊，或呈斑点状骨质疏松，CT、股骨头中部骨小梁轻度增粗，呈星状结构，向股骨头软同部放射状或或伪足样分支排列，软骨下区可见部分小的囊性改变，ECT有早期浓集，动脉血供低，MRI示低信号，异常改变。Ⅱ期：髋关节疼痛为主，外展内旋轻度受限，X线表现为软骨下囊性变，骨组织有破坏与疏松交织现象，也可见软骨区半月形透亮区，称为"新月征"，CT下可见头下骨髓腔部分骨小梁硬人改变。软肌下骨髓腕部分骨小梁硬化改变。软骨下骨髓腔内0.5cm以上囊性变，ECT表现为静息相呈大块"热区"(郁血)或大块"冷区"(缺血)，并有冷热交杂的中间阶段，MRI，大块低信号区。Ⅲ期：髋膝疼痛加重，负重耐力下降，跛行。


无菌性股骨头坏死 综合分期 X线表现软骨下微型骨折，部分骨小梁连续性中断，股骨头外上方负重区塌陷变平或软骨下有碎骨片，CT表现为股骨头内骨小梁紊乱，囊性变区扩大，骨质碎裂，股骨头变形，部分区域增生硬化，髋臼骨质增生，ECT和MRI表现比Ⅱ期更明显。Ⅳ期：髋关节活动受限，严重者行走困难，或丧失劳动能力，X线表现为关节间隙狭窄，股骨头扁平塌陷畸形，髋臼缘增生变形，髋臼缘增生变形，呈骨关节炎改变，CT表现股骨头轮廓畸形，关节间隙狭窄，股骨头硬化和囊变相交融，骨结构碎裂等。ECT表现出局部浓集于臼头交界处，血池相斜率降低，MRI低信号区比ⅡⅢ期更明显。


无菌性股骨头坏死 Steinberg分期 （宾夕法尼亚大学分期法）2002年，宾夕法尼亚大学(TheUniversityofPennsylvania)的学者们依据股骨头坏死的X射线平片、骨扫描检查方法并结合MRI表现，提出了他们的分期方法——宾夕法尼亚大学分期0期平片、骨扫描与磁共振正常I期平片正常，骨扫描或/和磁共振出现异常A-轻度股骨头病变范围<15%B-中度15-30%C-重度:>30%II期股骨头出现透光和硬化改变A轻度:<15%B中度:15-30%C重度:>30%III期软骨下塌陷（新月征），股骨头没有变扁A轻度:<关节面长度15%B中度:关节面长度15-30%C重度:>关节面长度30%IV期股骨头变扁A轻度:<15%关节面或塌陷<2-mmB中度:15-30%关节面或塌陷2-4-mmC重度:>30%关节面或塌陷>4-mmV期关节狭窄或髋臼病变A　轻度B　中度C　重度VI期严重退行性改变


无菌性股骨头坏死 股骨头坏死国际分期（ARCO） 1期骨扫描或/和磁共振阳性A磁共振股骨头病变范围<15%B股骨头病变范围15-30%C股骨头病变范围>30%2期股骨头斑片状密度不均、硬化与囊肿形成，平片与CT没有塌陷表现，磁共振与骨扫描阳性，髋臼无变化A磁共振股骨头病变范围<15%B磁共振股骨头病变范围15-30%C磁共振股骨头病变范围>30%3期正侧位照片上出现新月征A新月征长度<15%关节面或塌陷小于<2-mmB新月征长度-占关节面长度15-30%或塌陷2-4mmC新月征长度>30%关节面长度或塌陷>4-mm4期关节面塌陷变扁、关节间隙狭窄、髋臼出现坏死变化、囊性变、囊肿和骨刺事实上股骨头坏死病变范围越大，预后越差，Ficat分期的一个缺点是没有定量标准，病变范围大小、程度与分期之间没有联系。在用记分法判断治疗效果时通常使用Ficat分期判断影象学得分，即使病变范围加大也不会减少得分，会出现照片上病变范围加大，评分不减少的矛盾现象。ARCO分期把软骨下骨折和股骨头塌陷分在一个期，把轻度关节间隙狭窄与严重骨关节病也放在同一个期，我们在日常工作中发现软骨下骨折和股骨头塌陷的治疗效果有比较大的差别，轻度和重度骨关节炎治疗效果也不同。


软下疳 描述 软下疳是由杜克雷嗜血杆菌引起的疼痛性溃疡性的性病，目前在我国的已报告发病率不高，可能是真正的发病率低，也不排除诊断手段和医生认识能力不高的原因。病原学 杜克雷氏嗜血杆菌是一种革兰氏阴性、无芽孢杆菌、需氧性，对二氧化碳亲和性强。人工培养必须供给新鲜血液才能生长，故称嗜血杆菌。大小为0.5×1.5~2.0μm,短杆菌,两端呈钝圆形，在溃疡面脓液中的菌体为链锁状、双球菌状、大球菌、棒状等多形性。从病灶中或培养菌落中取材检查可见2个或2个以上细菌连成锁状有如鱼群在游泳。故称鱼群状。在淋巴腺组织切片中可见典型的连锁杆菌。杜克雷嗜血杆菌对温度较敏感，43-44℃以上温度则失去抵抗能力，20分钟即可死亡。对42℃抵抗性稍强，但4小时死亡。在37℃中可活6-8天，10-20℃之间7-10天后可死亡，在此温度中较大肠菌、葡萄球菌抵抗力弱，较淋球菌强，对寒冷抵抗力较强，5℃中可生存1周，冻干时可能生存1年。对干燥的抵抗性弱。


软下疳 流行病学 世界范围内，在热带、亚热带地区及低层社会的黑人中发病较多，是发展中国家生殖器溃疡形成的主要原因。近年来一些西方发达国家如美国、加拿大等发现有软下疳的暴发，主要发生在贫穷的、异性恋的人群中，这些人常与娼妓有性接触，其中男性软下疳病人50%以上是与娼妓接触传染的。中国在40年代以前发病率较高，60年代以后经大力防治几乎绝迹，80年代起，本病在中国一些地区又有发现，但仍属于少见之症，可能因为敏感性和特异性好的检测手段缺乏，也可能是真正的发病情况已被抗生素的广泛应用控制。本病常见于男性，女性相当少见，男女之比约为9∶1，可能由于发生于阴道及宫颈的损害不引起症状，难以发现之故。最近研究发现，软下疳是促进人类免疫缺陷病毒（HIV-1）在异性间传播的重要辅助因子，认为控制和消灭软下疳是减少HIV-1在异性间传播的有效措施之一。[1-2]


软下疳 发病机制 机体感染杜克雷嗜血杆菌后，人体主要靠多形核白细胞参与清除软下疳局部细菌。别的免疫途径是否参与杀灭细菌作用尚不清楚，如补体激活的替代途径，补体是否参与了杀灭血清中的杜克雷嗜血杆菌，这个过程可能主要是抗体依赖性的。补体起到增强抗体的作用。应用杜克雷菌抗原免疫印迹吸附试验可以检测到血清IgG、IgM抗体增多。通过血清抗体试验表明存在特异性抗原决定簇。用杜克雷菌作兔皮内感染实验可引起很强的抗体反应，其抗体合成的经过与其他细胞感染相同。但目前杜克雷菌的免疫应答对宿主本身所起的作用仍不清楚，人类可以重复感染。所以不存在完全保护性免疫。[1-2]


软下疳 临床表现 本病的最突出特点是溃疡疼痛剧烈。感染后潜伏期平均2-3天。大部分病例约在1周以内，有时少数病例可在数周以后发病。女性比男性的症状一般较轻，潜伏期也长，症状比较隐秘。典型软下疳初发为外生殖器部位的炎性小丘疹。24-48小时后，迅速形成脓疱，3-5天后脓疱破溃后形成溃疡，境界清楚。溃疡呈圆形或椭圆形，边缘为锯齿状，其下缘有潜蚀现象，周围呈炎症红晕。溃疡底部有黄色猪油样脓苔，并覆盖很多脓性分泌物，剥去脓苔可见出血，溃疡基底部见丰富的红色肉眼组织增生。疼痛明显。触诊柔软称此为软下疳。软下疳数目在最初仅为1-2个，因可自家接种，故可在附近和对吻部位出现新生病灶。软下疳大部分发生在外阴部位，男性多在冠状沟、包皮、龟头、包皮系带处。女性多发生在阴唇、外阴、后联合、宫颈、阴道内，但后者隐蔽的部位不易被发现。阴部以外如手指、口唇、舌等部位也可见到。病损处所属的淋巴腺肿大，约于数日到两周间形成溃疡。男性比女性较多见。称此为横痃。软下疳横痃呈急性化脓性腹股沟淋巴腺炎，多为单侧，也可见于两侧，局部红肿热痛，横痃溃破后呈鱼嘴样外翻，俗称“鱼口”。近年由于及早使用了有效治疗，控制了感染进一步发展，使典型的软下疳横痃已不多见。


软下疳 临床表现 不典型的软下疳表现有一过性软下疳（transientchancroid）：软下疳损害小，4-6天内消失，但在2周左右之后，发生腹股沟淋巴结病，易误诊为性病性淋巴肉芽肿或生殖器疱疹；隆起性软下苷，溃疡底部为凹陷下疳，肉芽增生形成隆起状。毛囊性软下疳，呈针头大的小型下疳，在外阴部毛囊深部形成溃疡。矮小软下疳，是非常小的损害，很像生殖器疱疹所致的糜烂，但有不规则的基底和刀切样出血性边缘。侵蚀性软下疳，溃疡进行速度较快，并向深部发展，在数日内阴茎或阴唇有大片坏死和脱落，从而常引起大出血，此种下疳多由并发其他细菌混合感染所致。匍行性软下疳是长而窄的线性溃疡。软下疳合并感染可同时合并其他性病感染，如梅毒、生殖器疱疹、淋病、衣原体感染、艾滋病等，使临床表现复杂。[1][3][2]


软下疳 并发症 软下疳患者如不及时发现和治疗可发生各种并发症，常见的有下列几种：（1）软下疳性淋巴结炎又称软下疳性横痃或痛性横痃，50-60%患者可以发生，多在软下疳溃疡出现后数天到了周内发生。以腹股沟多见，常为单侧性，开始为局部淋巴结肿大，有轻微压痛，然后可逐步累及邻近多个淋巴结，并产生淋巴结周围炎，彼此可融合成较大的团块。局部皮肤可红肿，触之有波动感，最后可破溃而形成溃疡。此时患者可有明显的疼痛，还可伴有发烧，常需2-4周才逐步愈合形成疤痕。（2）包皮炎和嵌顿包茎当患者在包皮内发生软下疳时，可因炎症水肿而造成包皮炎性包茎，包皮内脓汁积潴可引起龟头炎。如果包皮高度水肿不能翻转时则可引起嵌顿包，愈后遗留包皮瘢痕狭窄。（3）尿道瘘由于阴茎部软下疳可造成阴茎毁坏性溃疡而侵犯及尿道，可引起排尿剧痛，最后可导致尿道狭窄，排尿困难。[3][2]


软下疳 诊断鉴别 辅助检查（一）细菌学检查嗜血杆菌属革兰氏阴性杆菌，培养条件显示多形性特征，易染性，此菌无芽孢，无运动。1．镜检：从软下疳开放性溃疡取材涂片标本染色，杜克雷嗜血菌易检出，未破溃病灶从脓肿或横痃中穿刺，取其穿刺液涂片标本染色也易检出，更为典型，用美蓝染色或革兰氏染色等镜检用10×100倍油浸观察。2．培养检查：软下疳菌分离培养较为困难，故在采取标本时应注意取软下疳溃疡边缘下贮留脓汁或穿刺横痃抽吸的脓汁，或再用生理盐水充分洗涤溃疡底面后，再用生理盐水湿棉签涂抹标本送培养。国际上软下疳的标准培养基一种是GCHGS（Hammondgonococcalmedia），由淋球菌琼脂培养基加牛血红蛋白、胎牛血清、万古霉素及纤维素、氨基酸等组成；另外一种是MHHb（Muller-Hinton琼脂，由Muller-Hinton琼脂、马血、万古霉素及其他培养成份组成），上述两种培养基可以同时应用，以提高阳性率。菌落常于接种后24-48小时形成。色灰黄而透亮，直径约为1-2mm。从菌落处取材作革兰染色阴性，为成双的短杆菌，成链状排列。同时应作生化反应以鉴定之。


软下疳 诊断鉴别 主要有：氧化酶试验弱阳性，过氧化酶试验阴性，非卟啉试验阴性，硝酸盐还原试验阳性，硷性磷酸酶试验阳性。杜克雷嗜血杆菌的培养不仅有助于诊断，而且可确定分离的细菌对抗生素的敏感性，目前已分离出耐抗生素的杜克雷嗜血杆菌。（二）血清学检测感染杆克雷嗜血杆菌能产生抗体，通过血清学检查，不论是补体结合，凝集反应以及荧光抗体间接法等均可证实，但尚未推广，目前认为IgM抗体敏感性为74%，IgG抗体敏感性为94%，其特异性分别为84%和64%。这种方法准确率有待提高。（三）PCR检测杜克雷嗜血杆菌。此方法检测细菌DNA，科研上应用多，临床诊断未有可用试剂。（四）组织病理改变病理表现为中央为溃疡，溃疡边缘表皮增生，溃疡下方可见三个炎症带，垂直排列，分别为：溃疡基底层：多形核白细胞为主，混有红细胞，纤维素及坏死组织。中层有许多新生的血管，组织水肿明显，有嗜中性白细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润，可见较多的纤维母细胞。深层为淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润，血管周围明显。用Giemsa及Gram染色，有时可在浅层或深层中查见杜克雷嗜血杆菌。


软下疳 诊断鉴别 疾病诊断根据发病前的性接触史，尤其是不洁性交史，典型的临床表现和经过，较短的潜伏期后发生软而扁的丘疹、脓疱、溃疡，单侧性的化脓性淋巴结炎，直接镜检和培养检出杜克雷嗜血杆菌，PCR检测杜克雷嗜血杆菌DNA，即可作出诊断。诊断依据：①阴部溃疡，一个或多个；②暗视野显微镜检查，梅毒螺旋体阴性；③梅毒血清试验阴性；④病损潜行性边缘取材涂片，用瑞氏染色未发现朵诺凡小体（肉芽肿荚膜杆菌），而用革兰氏染色可找到短小的革兰氏阴性杆菌。鉴别诊断需要与梅毒硬下疳、生殖器疱疹、性病性淋巴肉芽肿、固定性药疹、白塞氏病等鉴别。建议同时检测梅毒、艾滋病、肝炎等传染病。[3][2]


软下疳 疾病治疗 治疗原则及时、足量、规则。在治愈前，应避免性生活。在随诊期间，性生活应使用避孕套。治疗方式（一）全身治疗：见下表  全身治疗用药标准1．有效的抗菌素包括有红霉素族：红霉素、利君沙，罗红霉素，阿齐霉素；2．头孢类：头孢曲松钠等，喹诺酮类：环丙沙星、氧氟沙星、莫西沙星等；剂量和疗程见下表：（二）局部治疗1．未破溃的丘疹或结节，外用鱼石脂，红霉素软膏。2．溃疡，用1/5000高锰酸钾或双氧水冲洗，然后，外用红霉素软膏，因软下疳易于自身接种，应做好局部清洁消毒。3．淋巴脓肿；穿刺应在远处正常皮肤刺入脓腔，抽吸脓液或根据病情注射药物。（三）合并HIV感染的处理这类患者溃疡愈合更慢，疗程要更长，短程治疗往往失败，需应用两种以上抗生素联合用药。有条件时应从病灶中分离杜克雷嗜血杆菌作抗生素敏感试验。治疗3-7天后，应对患者进行再次检查，若治疗有效，3日内溃疡症状即有改善，7日内溃疡即可见明显愈合。否则，应考虑：诊断是否正确，是否同时合并另一种STDs病原体感染；是否同时有HIV感染；或杜克雷嗜血杆菌是否对抗生素耐药。通常，溃疡愈合的时间和溃疡大小有关，较大的溃疡可能需要两周才能愈合。


软下疳 疾病治疗 （四）手术治疗晚期已形成组织破坏、瘢痕及畸形者，可行外科手术治疗。对包茎病人应先用以上药液浸泡或湿敷，治愈后应行包皮切除术。[1][4][3][5][2]疾病预防 1．避免不洁性接触。2．非婚性行为，正确应用避孕套。3．培养良好的卫生习惯：保持外阴清洁干燥；每日清洗内裤，清洗时使用个人的盆具；即使家人之间，洗浴盆具、毛巾也不宜互用。4．使用公共浴池的淋浴，不洗盆塘；尽量避免使用公共厕所的坐式马桶；上厕所前也养成洗手的习惯。5．外阴、肛门有可疑的红斑溃疡应及时就医诊治。6．凡是软下疳患者在出现症状前10天内，与其有过性接触的性伴，不论有无症状，都必须接受检查和治疗。7．患病治愈前绝对不能性交。[1][3][2]


氨基酸代谢病 描述 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名：氨基酸病；氨基酸尿症；当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显症状像其他遗传性代谢性疾病一样氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。  氨基酸的分解代谢氨基酸代谢病的发生率差异很大，曾有文献资料分析表明主要氨基酸代谢病的发生率占每10万个活产婴儿中的例数为：苯丙酮尿症8；胱氨酸尿症7；亚氨基甘氨酸尿症5；组氨酸血症4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血症3；高脯氨酸血症2；高赖氨酸血症0.4等。病因 除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病近亲结婚的后代较为常见。


氨基酸代谢病 发病机制 引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maplesyrupurinedisease)；异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症；胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿症；精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血症；赖氨酸酮戊二酸还原酶缺乏引起的高赖氨酸血症等等。后者系由氨基酸的转逆、吸收障碍所引起，常为肠道或其他组织  氨基酸代谢图对某种氨基酸的吸收障碍如肝-脑-肾(Lowe)综合征Hartnup病等。1.遗传性酪氨酸血症(hereditarytyrosinemia)为常染色体隐性遗传，由15号染色体上编码延胡索酰乙酰乙酸水解酶(fumarylacetoacetatehydrolase)基因缺陷导致酪氨酸及代谢产物蓄积。


氨基酸代谢病 发病机制 2.Hartnup病是中性氨基酸(如单氨酸、单羧基氨基酸等)转运蛋白缺陷所致，该蛋白的致病基因位于2号染色体，女性携带致病基因传给后代由于色氨酸(tryptophan)通过肾小管转运障碍，导致尿和粪便中这些氨基酸排出增多，尿中有大量尿蓝母(indican)排出，主要是硫酸吲哚酚(indoxylsulfate)尤其进食含大量L-色氨酸的食物后尿中也含大量异常的非羟化吲哚代谢产物。因大量色氨酸经尿中排出而丢失使作为合成原料的尼克酸合成减少，导致糙皮病样皮肤改变本病的病理基础尚未确定。


氨基酸代谢病 临床表现 目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种随生物化学检测技术的不断进步新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常半年或1岁以后  氨基酸代谢图逐步出现智能减退，适当氨基酸补充饮食控制、维生素等综合治疗后不少病例神经症状可以改善。1.遗传性酪氨酸血症(hereditarytyrosinemia)或称Richner-Hanhart病是罕见的皮肤氨基酸病(dermaticaminoacidopathy)。(1)约一半以上患儿有轻至中度智力衰退，可有自残行为和肢体运动不协调表现，语言缺陷较突出。1岁或快满1岁时由于角膜糜烂(cornealerosion)常引起流泪、畏光和眼睛发红出现新生血管形成及角膜浑浊手掌和足底角化伴多汗和疼痛常见，是结晶酪氨酸沉积导致的炎症反应结节也是角膜病变的原因。(2)可有肝脾大或肝硬化、腹水等肝功能衰竭表现，常于患病1年或数年后死亡。


氨基酸代谢病 临床表现 新生儿期酪氨酸血症可致肝功能衰竭和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。2.Hartnup病是较常见的色氨酸转运障碍氨基酸病，是以第1个发病家族的名字命名的，发病率为1/2.4万活婴。(1)患儿出生时正常婴儿晚期或儿童早期出现症状，特征性临床表现是间断性出现红色鳞屑状皮疹，遍及面部、颈部、手和足等，颇似糙皮病的病损。(2)可有生长发育迟滞发作性人格障碍如情感多变，不能控制脾气，精神错乱-幻觉性精神病发作性小脑性共济失调(步态不稳、意向性震颤及构音障碍等)偶可出现肌痉挛、眩晕、眼震复视和  角膜糜烂上睑下垂等体征。(3)日晒情绪应激反应和服用磺胺类药物等可激发症状发作发作持续约2周其后为一段时限不等的相对正常期随着患儿发育成熟，发作频率逐渐减少，有些患儿可遗留轻度持续性智力衰退。并发症 氨基酸代谢病种类繁多，临床症状体征复杂多样神经系统以外的表现各不相同具体详情可参见各病临床表现在此不赘述。


氨基酸代谢病 诊断 主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出  肝功能细胞衰竭诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。检查 实验室检查血尿便常规肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。1.遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。2.Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。其它辅助检查  血尿检查　　1.脑电图检查。2.基因检测和产前诊断。3.X线、CT和MRI检查。相关检查


氨基酸代谢病 治疗用药 氨基酸代谢异常有下列数种情况：1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常包  低蛋白饮食疗法括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病，这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常，补充维生素可改变代谢过程，如维生素B6依赖症大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗；大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常，迅速改善症状但治疗必须早期开始视黄醛衍生物维Ａ酸类retinoid口服可改善皮肤损害。6.Hartnup病应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物以预防发作。


氨基酸代谢病 治疗用药 由于本病与糙皮病的表现相似通常可给予烟酰胺50～300mg/d有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失，但目前治疗结果不一致给予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophanethylester)20mg/(kg•d)，3次/d，疗效可能更好。预防 不同类型氨基酸代谢病预后不尽相同，多数预后不良痫性发作和共济失调都是常见的生化异常所致。大多数患儿表现为学习能力降低并有不同程度的智力衰退。遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预  避免近亲结婚防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。


非特异性尿道炎 描述 非特异性尿道炎是尿道炎的一种，是常见的疾病。非特异性尿道炎的致病菌以大肠杆菌，链球菌和葡萄球菌为最常见。急性期主要是尿道灼痛，尤以排尿时为甚，尿道有脓性分泌物流出，初尿混浊。概述 中文名称非特异性尿道炎英文名称Nonspecificurethritis别名细菌性尿道炎部位女性盆骨科室妇科非特异性尿道炎是由一般病原菌，如变形杆菌、链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌等引起的尿道炎，而不是由特异性病原体，如滴虫、霉菌、淋球菌等所导致，该病还与嗜血杆菌、支原体、各种厌氧菌的感染有关，本病又称为阴道嗜血杆菌性尿道炎、加德纳杆菌性尿道炎，以及细菌性尿道炎。其之所以称为细菌性，是因为该病可见大量细菌生长繁殖，其中以厌氧菌为主。病因学 非特异性尿道炎的发生除致病菌外，尚有许多诱发因素，主要的有：①尿道口或尿道内的梗阻，如包茎、尿道狭窄、结石、肿瘤等妨碍尿液排出。②泌尿生殖系统的感染，如前列腺炎、阴道炎、宫颈炎等。③尿道内的机械性刺激，如留置导尿管，尿道内器械的应用，手淫等。女性因尿道短，且尿道口常与阴道分泌物接触，容易引起尿道炎。


非特异性尿道炎 临床表现 急性期主要是尿道灼痛，尤以排尿时为甚，尿道有脓性分泌物流出，初尿混浊。一般不引起全身症状，有时出现尿频、尿急等症状。诊断 尿道炎的诊断主要根据病史及尿道分泌物的检查。男性患者可用三杯试验确定尿道炎的部位。慢性尿道炎患者须行前列腺按摩液检查。必要时可作尿道镜检或膀胱镜检以观察后尿道情况。女性患者须行妇科检查以明确有无阴道炎和宫颈炎等情况。1.症状尿道痒感，排尿时有烧灼感。2.检查尿道口有少量分泌物溢出，呈水样或粘液样，少数红色或黑色。3.实验室检查取尿沉渣、尿道分泌物或尿道拭子查霉菌或培养。尤其在留置导尿管时应定期检查。【鉴别诊断】


非特异性尿道炎 治疗措施 一般治疗积极治疗可以消除易感因素。保持外阴清洁干燥，每天用pH4弱酸性女性护理液清洗外阴，避免搔抓。不宜食用辛辣刺激性食品，效果很好。勤换内裤，并用温水进行洗涤，切不可与其他衣物混合洗，避免交叉感染。改变阴道酸碱度阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，正常人为3.7-4.5，因此用Ph4弱酸配方的女性护理液除了适合日常的清洁保养外，治病期间使用娇妍弱酸配方的女性护理液对引起细菌性阴道病的菌群紊乱有作用。外出如厕时要用女性卫生湿巾拭干外阴，保持外阴干燥，以抑制有害细菌的生长。中药治疗针对不同体质、不同致病因、不同病程的患者，运用一系列纯中药方剂、高浓缩性制剂，利用高压灌注使药物直接接触尿道黏膜表面，直达病灶部位，杀灭病菌，使尿道畅通，解除粘连，止痛，祛炎时采用中药灌肠，消炎排毒，清瘀除湿，促进血液循环，激活受损细胞的自我还原再生能力，修复受损组织，提高免疫力，不复发。药物治疗急性期的治疗主要是鼓励病人多饮水，以增加尿量，发挥尿液冲洗尿道的作用，并应用抗菌药物使炎症消退。慢性尿道炎的治疗除上述治疗外，尚须辅以尿道冲洗疗法，常用的有1/1000硝酸银液或0.5%～1%新霉素液等。


非特异性尿道炎 治疗措施 慢性后尿道炎可经尿道镜在后尿道涂以1%硝酸银液每周1～2次。合并前列腺炎时应予以相应的治疗。危害 非淋菌性尿道炎虽然症状较淋病轻，但危害并不比淋病轻。由于症状较轻，很多患者失去了治疗的最佳时期，从而使治疗非常困难，本病尤其在女性中症状极其轻微，而女性感染者由于症状轻微往往不予治疗，增加了本病传播的机会。本病除引起尿道炎外，在女性约一半以上的患者有合并症，如子宫内膜炎、输卵管炎、宫外孕、不育症和流产。起病初有尿痛、尿道不适、尿道发痒、烧灼感或刺疼、尿道红肿、尿道分泌物、稀薄等。随着病情的发展，上述症状将逐渐加重。处理不当或治疗不及时轻则病情反复，引起早泄、急性附睾炎、前列腺炎等疾病，重则直接导致男性不育。因此女性要是患了非淋菌性尿道炎就应该注意治疗期间禁饮酒、劳累、熬夜性生活。如果夫妻同房有一方感染时，双方应同时检查治疗。不与别人共用洗阴部的毛巾、盆具，不混用内衣裤。家中有婴幼儿者，要严格物品及手的消毒，以防通过密切接触传播。性生活时使用避孕套可减少非淋菌性尿道炎的传播。


非特异性尿道炎 预防 放弃滥用抗生素咳嗽、发烧、头痛，就吃抗生素。殊不知，抗生素可能抑制部分有益菌群，有害细菌就会乘机大量繁殖。因此，使用抗生素要慎之又慎。单独清洗内裤有害细菌可以在皮肤表面、胃肠道、指甲内等地方大量繁殖。因此，内衣裤一定要单独洗哦，最好用专用的内衣裤除菌液浸泡几分钟。女性护理液适合日常清洁频繁使用药字号洗液、消毒护垫等，容易破坏阴道弱酸性环境，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，Ph4弱酸配方的女性护理液更适合日常的清洁保养。重视怀孕时的护养妊娠时性激素水平、阴道内糖原和酸度都会增高，容易受霉菌侵袭。对孕妇而言，不宜使用口服药物，而应选择针对局部的预防和辅助治疗方案。警惕洗衣机几乎每个洗衣桶内都暗藏有害细菌！而且洗衣机用得越勤，有害细菌越多！不过不用担心，对付洗衣机里的有害细菌有一个百试不爽的杀手锏：用60℃左右的热水清洗洗衣桶就OK啦！定时用衣物除菌液清洗一下!注意公共场所卫生公共场合可能隐藏着大量的有害细菌。出门在外，不要使用宾馆的浴盆、要穿着长的睡衣、使用马桶前垫上卫生纸等等。同时选用娇妍的个人清洁护理产品，女性卫生护理湿巾很方便携带哦。正确避孕避孕药中的雌激素有促进有害细菌侵袭的作用。


非特异性尿道炎 预防 如果反复发生细菌性尿道炎，就尽量不要使用药物避孕。伴侣同治如果你感染了细菌性尿道炎，需要治疗的不仅是你，还有你的他，这样才会有预期的疗效。你平时日常使用女性护理液的同时也莫忙记准备一支男士护理液给他使用。穿着全棉内裤紧身化纤内裤会使阴道局部的温度及湿度增高，这可是有害细菌拍手称快的“居住”环境！还是选用棉质的内裤吧！控制血糖，正确清洗外阴女性糖尿病人阴道糖原含量高，糖原作用下发酵产生碱性物质,令正常的阴道酸值从3.5-4.5偏离之5.5，破坏了阴道的的自洁功能，易于被有害细菌侵害。所以，在控制血糖的同时，还要注意在每天清洗外阴时，选用Ph4弱酸配方的女性护理液更适合。


血卟啉病性周围神经病 描述 卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。


血卟啉病性周围神经病 概述 血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。卟啉病(porphyria)又名血紫质病属色素代谢异常为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。饥饿、发热、药物、毒物或激素等诱发本病，提示有可能因药物等具有诱导肝内细胞色素P450的作用，以致对肝内氨基乙酰丙酸合成酶的需要量增加。在所有的卟啉病中迟发性皮肤卟啉病(PCT)可能最为常见其确切的发病率并不清楚该病遍及全世界及所有民族发病在男性更为多见，但最近由于妇女使用口服避孕药，绝经后服用雌激素和乙醇增加，其发病率也随之增加在某些地区，有近80%的患者同时有丙型肝炎。


血卟啉病性周围神经病 概述 北欧更多见急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria，AIP)美国和其他多数国家AIP和其他急性卟啉病的发病率约为5/100万精神病人群的发病率会增高本病在青春期后才有临床症状，且女性较男性更常见某些女性在月经周期后半段时间发病有报道存在AIP纯合子，儿童期发病所有种族都可患病。红细胞生成性原卟啉症(EPP)的发病率尚未确定，无民族或性别倾向。 发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。1.代谢前期此期由甘氨酸合成胆色素原甘氨酸与琥珀酰辅酶A在α-氨基-r-酮戊酸合成酶的催化下，合成α-氨基-r-酮戊酸(α-amino-r-ketovalericacid，ALA)。此过程在线粒体中进行并以磷酸吡哆醛为辅酶所生成的ALA被运送到线粒体外的胞质内。两个分子的ALA，在脱水酶的催化下缩合成一分子的胆色素原(porphobilinogenPBG)。


血卟啉病性周围神经病 发病机制 2.代谢后期此期由PBG合成血红素PBG经尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用，合成尿卟啉原Ⅰ(uroporphyrinogenⅠ)；并可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶将PBG缩合成尿卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅲ经尿卟啉Ⅲ脱羧酶的作用生成为粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogenⅢCPGⅢ)CPGⅢ再经粪卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(protoporphyrinogen)原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原卟啉最后原卟啉经铁螯合酶的作用，在线粒体内合成血红素血红素的合成可通过反馈作用来调节即血红素合成过多时可反过来抑制ALA合成酶的合成，使ALA合成速度减慢此时卟啉前身物质排出也减少，因此ALA合成酶是限速酶正常时含量甚少尿卟啉原由尿排出，粪卟啉原由尿及胆汁排出原卟啉则由粪排出原卟啉是由四个吡咯环经亚甲桥(-CH2-)衔接起来的亚甲桥在组织中易被氧化而使原卟啉变成卟啉原卟啉是无色的而卟啉可吸收可见光而变色此即卟啉病发生皮肤变色症状的原因。迅速死亡的病人不论中枢或周围神经系统可无任何异常发现。病程较慢者，周围神经可有不同程度的髓鞘脱失，伴有逆死性轴突变性(dying-backaxonaldegeneration)。


血卟啉病性周围神经病 发病机制 Pathak及Asbury(1970)认为运动纤维的损害比感觉纤维严重，运动纤维的轴突变性常发展至前根而感觉纤维变性不广泛。严重病人远端肌肉中的神经纤维完全消失但来自肌梭的大纤维可不受损害。脊髓及脑干中的运动神经元可有逆行性改变，出现中央性尼氏体溶解。具有精神症状的病人，大脑几无损害此外，内脏有轻度慢性被动性充血肾脏小管可有片状坏死。


血卟啉病性周围神经病 临床表现 卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病；②发生在肝脏的肝性血卟啉病；③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下：1.急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria，AIP)属常染色体显性遗传，肝性血卟啉病。多于青春期后发病临床表现为发作性腹部绞痛伴以恶心呕吐和便秘还可有肠痉挛心率加快(通常为100～160次/min)血压升自主神经功能障碍1/4的患者可有癫痫发作。腹痛最常见，其严重程度可被误诊为急腹症。其他腹部症状包括恶心，呕吐，便秘和腹泻麻痹性肠梗阻可引起腹胀。腹部症状是由于对内脏神经的作用同样膀胱亦可受累，可见有尿潴留尿失禁排尿困难和尿频。因为没有炎症，故腹部压痛和反跳痛不明显，体温正常或略高，因此体征不如症状明显。心动过速高血压、出汗、烦躁不安常见这可能是由于作用于自主神经系统及儿茶酚胺释放入血过多所致。


血卟啉病性周围神经病 临床表现 运动神经病变常见，可出现严重麻痹，呼吸功能不全，死亡少见由于下丘脑的病变，不适当ADH分泌可导致水潴留和低钠血症可引起癫痫高血压可持续存在，可能与肾脏受损有关慢性肝脏异常常见，存在无法解释的肝细胞癌发病率升高。周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛影响单肢或多肢多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重。少数病人肢体远端感觉缺失腱反射减弱或消失。在几天内病情可有好转但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。脑神经常受累以第ⅦⅩ对最为常见第ⅤⅪ、Ⅻ对也可受累。主要表现为构音、吞咽障碍和面肌瘫痪。此外可出现震颤和癫痫其他中枢神经系统症状包括精神障碍，如易激动幻觉，还可出现抑郁及躁狂等症状。上述症状可因服用苯巴比妥、磺胺类氨基比林、雌激素琥珀酰胺等药物而加重因这些药物引起对肝血红素的需求增多，促使肝细胞色素P450合成，因而ALA合成酶增多，尿中排泄大量卟啉前体PBG及ALA。2.变异型卟啉病(variantporphyria)属常染色体显性遗传肝性卟啉病，见于青春期后临床表现为皮肤色素沉着及对光过敏发作性腹部绞痛及多发性周围神经病，与急性间歇性卟啉病相似。


血卟啉病性周围神经病 临床表现 急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。3.粪卟啉病(coproporphyria)又称遗传性粪卟啉病属常染色体显性遗传为肝卟啉病。任何年龄均可发病表现腹部绞痛周围神经和精神症状有时出现皮肤对光反应敏感但较轻微Kuhnel等报道53例遗传性粪卟啉病腹痛周围神经病、精神症状、心血管病和皮肤症状的出现频率分别为89%33%28%25%和14%。有些病人临床并无症状但尿及粪中可排出大量粪卟啉发作期尿中ALA及PBG均显著增高。并发症：接触光部位的皮损有慢性水疱瘢痕形成是PCT的特征；心动过速、高血压出汗烦躁不安常见；可出现震颤、癫痫和精神症状。


血卟啉病性周围神经病 医学诊断 本病无特异性临床表现，诊断比较困难。尿液经太阳光照射后颜色变暗，呈咖啡色或葡萄酒红色提示有本病的可能。确诊要依靠24h尿卟啉粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊前者有腹痛肾区腰痛、精神异常明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛心律失常高血压和脑病且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高此点与卟啉病不同铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。此外急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查；精神症状易误诊为精神分裂症或脑炎；皮肤改变易误诊为冻疮，临床应注意鉴别。


血卟啉病性周围神经病 实验室检查 1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助家族中如有PBG脱氨酶活性下降时，测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。与伴有新发症状的病人不同无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属其尿PBG不会升高。在对家属进行筛查时应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG，因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者。对有AIP遗传性基因突变的家属，DNA检测是最敏感和最特异的方法但只适用于在基因突变已明确的情况下。3.其他血液检查包括血清铁肝功肾功血沉常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查4.血清重金属(铅汞、砷、铊等)浓度检测。辅助检查 1.肌电图和神经电生理检查。2.必要时组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉和肾脏)与其他感觉性周围神经病进行鉴别。


血卟啉病性周围神经病 治疗 PCT是最容易治疗的卟啉症首要的治疗方法是识别和避免促发因素放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止过多的放血可引起贫血有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用随着治疗尿和血浆中的卟啉逐渐降低和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改善到正常，临床缓解后就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度，当疾病复发可再行放血术。避免乙醇有利于保持缓解状态放血术后可恢复雌激素疗法特别是绝经后的妇女，很少引起复发。低剂量的氯喹或羟氯喹口服半片分别125mg或100mg，每周2次当放血不方便时它是一种有效的方法。这些药物能从肝脏排除过多的卟啉。大剂量除去卟啉太快可引起暂时的卟啉症恶化和损害肝脏缓解后小剂量法可停止氯喹疗法的效果和放血相似。家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的但是其他类型的卟啉症并不这样，因此在治疗前的正确诊断是重要的。


血卟啉病性周围神经病 治疗 目前尚无纠正代谢缺陷的方法应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素，禁用苯巴比妥卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25～50mg,3～4次/d。急性发作的精神症状可用100～200mg肌内注射硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效，必要时也可用哌替啶。癫痫患者可用苯妥英9苯妥英钠）或小剂量氯硝西泮。有报道静脉给予高铁血红素(hemin)通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少不仅能迅速改善临床症状，还可中止急性发作或预防复发。用法为4mg/(kg·d)，分1～2次于10～15min内静脉推注，3～14天为1个疗程。普萘洛尔（心得安）对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率控制高血压而且还可缓解焦虑症状，改善病人的全身情况患者饮食宜采用高糖类饮食，要求每天至少摄入300～400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6100mg此外还应避免皮肤被日光照晒对拟行外科手术的患者，可选用氟烷氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。


血卟啉病性周围神经病 预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访观察发现，7例死于第1次神经症状发作4例有2次发作其中3例死亡。主要死因为心率失常其次为呼吸衰竭存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复，远端运动感觉障碍恢复较慢。预防 预防卟啉病发作最重要的应是个体化原则包括以下几方面：1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。2.应避免有毒药物。3.应避免禁食甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。4.血红素治疗可预防频繁复发但没有标准治疗方案；现在研究主张每周1次或2次血红素治疗5.对经常在月经前发作病人促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防，但尚待研究。口服避孕药有时有效但孕酮有加重卟啉病的危险。


农药中毒 描述 大量接触或误服农药，人会出现头晕、头痛、全身乏力、多汗、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胸闷、呼吸困难等症状。还会出现特殊症状，入瞳孔明显缩小、嗜睡、肢体震颤抖动、肌肉纤维颤动、肌肉痉挛或癫痫样大抽搐、口中有金属味、有出血倾向等。什么是农药 农药是指在农业生产中，为保障、促进植物和农作物的成长，所施用的杀虫、杀菌、杀灭有害动物（或杂草）的一类药物统称。特指在农业上用于防治病虫以及调节植物生长、除草等药剂。根据原料来源可分为有机农药、无机农药、植物性农药、微生物农药。此外，还有昆虫激素。根据加工剂型可分为粉剂、可湿性粉剂、可溶性粉剂、乳剂、乳油、浓乳剂、乳膏、糊剂、胶体剂、熏烟剂、熏蒸剂、烟雾剂、油剂、颗粒剂、微粒剂等。大多数是液体或固体，少数是气体。


农药中毒 有机氯农药中毒 症状（1）急性中毒。嘴部麻木，感觉刺痛，厌食、流涎、磨齿、恶心、哎吐、腹泻、肌肉震颤、抽搐、麻痹、昏迷，最后死亡。（2）慢性中毒。食欲不振，头痛、全身不适，有时眼结膜发炎、流泪、皮肤发紫、产生皮疹，特别是皮肤潮湿及多汗时易发生发炎。类型农药中毒类型根据农药品种、进入人体的剂量、进入途径的不同，农药中毒的程度有所不同，有的仅仅引起局部损害，有的可能影响整个机体，严重时甚至危及生命，一般可分为轻、中、重三度。以中毒的快慢主要分为急性(包括亚急性)和慢性中毒。农药中毒途径1.经皮吸收。通过皮肤接触农药而中毒，是最常见、最重要的中毒途径。2.经呼吸道吸入。经呼吸道吸入农药而引起中毒，也是最快、最常见的中毒途径。3.经口（消化道）摄入。症状严重，常见于误食、或者服毒自杀者。4.直接使用了有毒的食品！农药残留可以引起中毒！5.高温状态下，下田间喷撒农药，也极容易引起中毒！中毒平状及急救措施由于不同农药的中毒作用机制不同，其中毒症状也有所不同，一般主要表现为头痛、头昏、全身不适、恶心呕吐、呼吸障碍、心搏骤停、休克昏迷、痉挛、激动、烦躁不安、疼痛、肺水肿、脑水肿等，为了尽量减轻症状及死亡，必须及早、尽快、及时地采取急救措施。


农药中毒 有机氯农药中毒 1.去降农药污染源，防止农药继续进入人体内，是急救中道先采用的措施。（1）经皮引起中毒者，应立即脱去被污染的衣裤，迅速用温水冲洗干净，或用肥皂水冲洗（敌百虫除外），或用4%碳酸氢钠溶液冲洗被污染的皮肤；若药液溅入眼内，立即用生理盐水冲洗20次以上，然后滴入2%可的松和0.25%氯霉素眼药水，疼痛加剧者，可滴入1%—2%普鲁卡因溶液，严重立即送医院治疗。（2）吸入引起中毒者，立即将中毒者带离施药现场，移至空气新鲜的地方，并解开衣领、腰带，保护呼吸畅通，除去假牙，注意保保暖，严重者立即送医院治疗。（3）经口引起中毒者，在昏迷不清醒时不得引吐，如神志清醒者，应及早引吐、洗胃、导泄或对症使用解毒剂。①引吐是排除毒物很重要的方法，方法如下：——先给中毒者喝200—400毫升水，然后用干净手指或筷子等刺激咽喉部位引吐；——用1%硫酸铜液每5分钟一匙，连用三次；——用浓食盐水、肥皂引吐（但要注意敌百虫中毒者不宜用肥皂水或碱水、苏打水引吐或洗胃）。——用中药胆矾3克、瓜蒂3克研成细末一次冲服；——砷中毒者用鲜羊血引吐。应注意，引吐必须在患者神智清醒时采用，当中毒者昏迷时，绝对不能采用，以免因呕汪物进入气管造成危险。


农药中毒 有机氯农药中毒 呕吐物必须留下以备检查用。②洗胃在引吐后应早、快、彻底地进行洗胃，这是减少毒物在人体内存留的有效措施。洗胃前要去除假牙，根据不同的农药选用不同的洗胃液（表7—3）。应注意：——若神志尚清醒者，自服清胃剂；神志不清者，应先插上气管导管，以保持呼吸畅退，要防胃液倒流入气管，在呼吸停止时，可进行人工呼吸抢救；——抽搐者，应控制抽搐后再行洗胃；——因误食腐蚀性，如未溜油农药中毒的不宜采用洗胃，可引吐后口服收蛋清、氢氧化铝胶、牛奶等，以保护胃粘膜；——最严重的患者，不能插胃管，只能用手术剖腹造瘘洗胃，这是在万不得已时采用的。


农药中毒 有机氯农药中毒 常用洗胃液一览表农药名称常用洗胃液有机磷农药2%碳酸氢钠溶液（敌百虫禁用）*1:5000高锰酸钾溶液（1605、1059、3911、苏化203、马拉松等硫代磷酸酯类忌用）**有机氯农药2%碳酸氢钠溶液汞制剂农药2%碳酸氢钠溶液，5%硫代硫酸钠溶液，忌用生理盐水砷制剂农药氢氧化钠溶液灌胃，再用生理盐水加1%碳酸氢钠溶液有机氮农药5%硫代硫酸钠溶液，2%碳酸氢钠溶液氨基甲酸酯类农药2%碳酸氢钠溶液有机氟农药1∶5000高锰酸钾溶液，2%碳酸氢钠溶液，2%氯化钙溶液有机硫农药1∶5000高锰酸钾溶液有机锡农药1∶5000高锰酸钾溶液五氯酚钠2%碳酸氢钠溶液硫化锌1∶5000高锰酸钾，0.1%—0.5%硫酸铜溶液，3%过氧化氢溶液硫酸铜0.1%亚铁氰化斩（黄血盐）溶液，1∶5000高锰酸钾溶液烟碱1%—3%鞣酸溶液，1:5000高锰酸钾溶液，0.2%—0.5%活性炭水悬液拟除虫菊酯类农药含活性炭的等渗盐水安妥0.1%—0.5%硫酸铜溶液，1∶5000高锰酸钾溶液磷化锌1∶5000高锰酸钾溶液香豆素类及茚满酮类15—20毫升吐根糖浆后用1—2杯清水鱼藤1%—3%鞣酸溶液，0.2%—0.5%活性炭水悬液矮壮素1∶5000高锰酸钾农药不明清水*敌百虫遇碱后可转变为毒性约强10倍的敌敌畏，所以敌百虫中毒后忌用肥皂水等碱性溶液。


农药中毒 有机氯农药中毒 **高锰酸钾是一种氧化剂，它能促使1605、1059、3911、马拉松、乐果等硫代磷酸酯类（胆碱酯酶间拉抑制剂）转化成为相应毒性更高的氧化物（胆碱酯酶直接抑制剂）如1605转化为1600，马拉松转变为马拉氧磷、乐果转变为氧化乐果。③导泄毒物已进入肠内，只有用导泄的方法清除毒物。导泄剂一般不用油类泻药，尤其是以苯作溶剂的农药。导泄可用硫酸钠或硫酸镁30克，加水200毫升，一次服用，再多次饮水加快导泄。有机磷农药重度中毒，呼吸受到抑制时，不能用硫酸镁导泄，避免镁离子大量吸收加重了呼吸抑制。硫酸锌中毒也不能用硫酸镁。2.及早排出已吸收的农药及其代谢物，可采用吸氧、输液、透析等方法。（1）吸氧。气体状或蒸气状的农药引起中毒，吸氧后可促使毒物从呼吸道排除出去；（2）输液在无肺水肿、脑水肿、心力衰竭等的情况下，可输入10%或5%葡萄糖盐水等促进农药及其代谢物从肾脏排除出去；（3）透析采用结肠腹膜、肾透析等。农药中毒的治疗措施1.及时服用解毒药品，可使毒物对人体的症状减轻或消除，但还要配合其他治疗措施才行。现将几种常用的解除剂介绍如下：（1）胆碱酯酶复能剂国内使用的胆碱酯酶复能剂有解磷定、氯磷定、双复磷。


农药中毒 有机氯农药中毒 这类解毒药能迅速复活被有机磷农药抑制的胆碱酯酶，对肌肉震颤、抽搐、呼吸麻痹有强有力的控制作用。它们只对有机磷的急性中毒有效，而对有机磷的慢性中毒、氨基甲酸酯类农药中毒无复能作用，对氨基甲酸酯类农药有副作用，对某些农药反而会增强抑制胆碱酯酶的活性，如对西维因农药中毒应禁止使用。（2）硫酸阿托品用于急性有机磷农药中毒和氨基甲酸酯类农药中毒的解毒药物。（3）巯基类络合剂这类药物对砷制剂、有机氯制剂中毒的解毒有效，也可用于有机锡、溴甲烷等农药中毒的解毒，常用的有二巯基丙磺酸钠、二巯基丁二酸钠、二巯基丙醇、巯乙胺等。（4）乙酰胺它可使有机氟农药中毒后的潜伏期延长，症状减轻或制止发病，效果较好。2.对症治疗（1）对呼吸障碍者治疗：对由于有机磷农药中毒引起的呼吸困难、呼吸间断或感到呼吸困难时，可用阿托品、胆碱酯酶复能剂。还可以用呼吸兴奋剂洛贝林3毫克肌肉注射，尼可杀米1.5毫升肌注或9毫克加入5%葡萄糖生理盐水100毫升中静脉点滴。应注意使用兴奋剂时，必须在通气功能改善，呼吸道阻力减少时才能使用，不然会因增加呼吸功率而增加了氧气的消耗量。


农药中毒 有机氯农药中毒 如果中毒者呼吸停止，应立即进行输氧，口对口人工呼吸，在进行之前要清洁中毒者上呼吸道，保持通畅；开始吹气压力要大些，频率也要快，以后要逐渐减小压力，吹气过大会造成肺泡破裂，或使肺泡极度扩张，造成肺泡内气体停留，使功能性残气增加，对气体交换不利，吹气时不宜过长或过短。（2）对心搏骤停者的治疗此症状很危险，直接危及患者生命，是发生在呼吸停止后或农药对心脏直接的毒性作用所致，所以要分秒必争地及时抢救。其方法是：心前区叩击术，用拳头叩击心前区，连续3—5次，用力中等，这时可出现心跳恢复、脉搏跳动。如此法无效，应立即改用胸外心脏按摩，每分钟60—80次，在做胸外按摩时必需同时进行人工呼吸，不然难于复苏或不持久。做胸外按摩时应注意将中毒者放在硬板或地上，用力不能过猛，避免发生肋骨骨折和内脏受伤。还可以用浓茶做心脏兴奋剂，必须时注射安息香酸钠、咖啡因等。（3）对休克的治疗急性农药中毒或剧烈头疼均可引起休克。症状表现全身急性衰竭、神情呆滞、体软、四肢发凉、脸色苍白、青紫、脉搏加快而细、血压下降。急救休克者时，应使病人足高头低，注意保暖，必要时进行输血、输氧和人工呼吸。


农药中毒 有机氯农药中毒 （4）对昏迷者的治疗急救时将患者放平，头略向下垂，输氧，对症治疗。可采用针刺治疗，针刺人中、内关、足三里、百合、涌泉等穴位。要补充水分、营养，给克脑迷、氯酯等苏醒剂与5%—10%葡萄糖水静脉点滴。（5）对痉挛者的治疗缺氧引起的痉挛给予吸氧，其他中毒引起的痉挛可用水合氯醛灌肠，肌注苯巴比妥钠或有入乙醚、氯仿等药物。（6）对激动不安者的治疗用水合氯醛灌肠，服用醚缬草根滴剂，可缓解中毒的躁动不安。（7）对疼痛者的治疗对头、肚、关节等疼痛可服用镇痛剂止痛。（8）对肺水肿者的治疗输氧、使用较大剂量肾上腺皮质激素、利尿剂、钙剂、抗菌剂及小量镇静剂。（9）对脑水肿者的治疗输氧、头部用冰袋冷敷，用能理合剂、高渗葡萄糖、脱水剂、皮质激素、多种维生素等药物。


农药中毒 应急措施 应急要点●立即切断毒源，脱离中毒现场。●脱去被污染的衣裤，用微温的肥皂水、稀释碱水反复冲洗体表10分钟以上（注意：敌百虫中毒时，不能使用碱性液体）。●对昏迷的病人，应立即送医院由医务人员为其洗胃。对神志清楚的中毒病人，需用筷子或手指刺激咽喉呕吐。●昏迷病人出现频繁呕吐时，救护者要将他的头放低，使其口部偏向一侧，以防止呕吐物阻塞呼吸道引起窒息。●病人呼吸、心跳停止时，应立即实施长时间的心肺复苏法抢救，待生命体征稳定后，再送医院治疗。专家提示●在农药生产车间等人员聚集的地方发生毒气中毒事故，救助者应戴好防毒面具后才能够进入现场。及时抢时间救人，救助者也必须屏住呼吸冲进现场，快速把病人抱出来。●病人或周围人应尽可能向医务人员提供引起中毒的农药的名称、剂型、浓度等，以便争取时间进行抢救。●施洒农药时，人应站在风头进行。


农药中毒 预防 农药有助于杀灭害虫，增加产量，但使用不当也会引起中毒。为了预防农药中毒，应当做到以下几点：身体虚弱、有病、年老者，怀孕期和哺乳期的妇女、未成年人，不要从事管理和使用农药的工作。农药必须存放在安全（专门的仓库或专门的箱柜里）、有锁的地方，由专人保管。每个农药容器上都要有明显的标签。农药的购买、保管、使用要有严格的制度。不能放在居室、禽畜厩舍里。配制农药溶液以及用农药浸种、拌种的工作要由专人负责。操作地点要远离住宅、禽畜厩舍、菜园、饮水水源。要按规定操作，穿好长袖衣服和长裤，戴帽子、乳胶手套和口罩，避免药液溅到身上或农药气体被人吸入。工具和容器要专用，不能用于其他用途。送到地里施用的农药溶液要用专门的容器盛放，并且加锁。在田间施用农药时，要严格遵守操作规程。穿好长袖衣服和长裤，戴帽子和乳胶手套。喷药时要站在上风头倒退着喷洒。操作过程中不要抽烟，不要吃东西，不要喝水，不要用污染的手擦脸和眼睛。工作之后要用肥皂洗澡，换衣服。污染的衣服要用5%碱水浸泡一两个小时再洗净。剩下的少量药液和洗刷用具的污水要深埋到地下。粮食和水果收获前一个月不能喷洒农药。如果果园、菜园施用过农药，水果、蔬菜食用前最好用清水浸泡一两个小时。


农药中毒 预防 一旦发生农药中毒后，如果是口服中毒，要立即洗胃，同时催吐，并且使用药品解毒。如果在喷洒农药时吸入中毒，应立即脱离中毒环境，迅速脱去被污染的外衣，用肥皂水和流动清水冲洗被污染的部位。如果症状严重时，初步处理后立即送往医院急诊治疗。


农药中毒 农药中毒——草甘膦 毒理急性中毒基本由经口误服所致，生产制造和使用中引起全身急性中毒罕见，国外和中国台湾省均有较多经口中毒的报道。曾经有1例由静脉注射稀释液中毒，经抢救已获救。中国大陆各省、区目前报道尚不多，但实际已有一些经口摄入发生急性中毒病例。经口摄入吸收和排出均比较快，摄入后1/2～10小时，血和尿中均有较高浓度的毒物，1～3日后再测，则浓度降低至难于测出。该品虽有磷酸的有机取代物，但其结构中仅有一个羟基取代，因此它对胆碱酯酶仅有轻度或基本无抑制作用。不少学者研究后推测，制剂中的非离子型表面活性剂，可能是致毒的重要因素。此外，其制剂的酸性强，对皮肤、黏膜有酸蚀刺激作用，甚至可引起轻度灼伤，经口多量摄入，可致胃肠道发生化学腐蚀性炎症。临床表现1.皮肤、黏膜刺激症状经口误服后，口腔黏膜、咽喉受刺激，有疼痛感和轻度灼伤溃烂，形成口腔溃疡；目艮部受污染有结膜炎征兆；未经稀释的制剂污染皮肤，局部受刺激致瘙痒，可出现红斑，少数患者有皮肤过敏。2.消化道反应常是急性经口摄入中毒的主要症状，除口腔黏膜红肿外，常有恶心、呕吐、上腹痛，严重者尚有消化道出血及腹泻。


农药中毒 农药中毒——草甘膦 3.呼吸系统损害吸入者可致咳嗽、气喘，肺内有啰音，经口中毒的严重病例，易发生吸入性肺炎及（或）肺水肿，出现咳嗽、胸闷和呼吸困难，严重者可因呼吸衰竭致死。4.心血管损害除心动过速或过缓外，常有血压降低，初期血压下降可能为血容量降低的影响，但后期则为毒剂本身的作用。给狗分别静脉注射纯草甘膦和表面活性剂，发现注射表面活性剂者血压降低。部分病例肌酸激酶（CK）升高。5.神经系统症状除头昏、乏力、出汗外，一般无严重损害；但大剂量经口严重中毒时，也可见神志异常、抽搐和昏迷。6.肝、肾损害受损一般较轻，常可自动恢复，但个别患者可能因溶血，造成较重的肾损害，甚至发生急性肾衰竭。诊断草甘膦中毒急救处理1.清洗排毒皮肤污染用肥皂水和清水洗净，眼内污染用2%碳酸氢钠液冲洗；经口摄入为减少吸入性肺炎的机会，不宜催吐，洗胃提倡用手动胃管吸注式，动作宜轻柔，洗胃液不宜用碳酸氢钠液，以免产气，可选用2%～30%氧化镁乳液或0.3%～0.5%药用炭悬液，以前者较好；洗胃后可用氢氧化铝凝胶、蛋清或双八面体蒙脱石（思密达）6g制成50ml悬液，由胃管注入，并可注入药用炭50g悬液，吸收残余毒物，无腹泻着可予泻剂导泻。


农药中毒 农药中毒——草甘膦 严重中毒者可早期作血液透析、血液灌流或血浆置换术以清除血中毒物。2.解毒药物目前尚无满意的特效解毒药剂，阿托品只能作为对症治疗小量（0.5～1mg）使用，不宜过多重复使用，更不需阿托品化；也无需使用肟类复能剂。3.对症支持治疗重点应放在控制吸入性肺炎、肺水肿、顽固性低血压、休克和抽搐、昏迷等威胁生命的毒效应上，呼吸衰竭及休克是重要的致死原因，应注意早期防治，同时尚应适当使用抗生素，防治继发感染，尤其是肺部感染。4.补液利尿既可补充血容量，又可促进毒物排泄。与此同时，应注意纠治电解质和酸碱代谢失衡。5.氧疗中度以上中毒者均宜吸氧治疗。该除草剂中毒虽然有一定的致死率，但早期施以正确的治疗，可明显改善其预后。据台北荣民总医院一组9例自杀服毒报道，其中8例服41%异丙胺盐水剂量25～500ml（平均130±151ml），1例静脉注射稀释液100ml，而且有两例同时饮酒，1例同时自缢，两例同时服安定类药。开始急救距服毒2～80小时，中毒程度轻度4例，中度3例，重度2例。病程中5例合并肺炎，1例意识轻度障碍，1例昏迷抽搐。经洗胃，1例气管插管，1例血液透析和血浆置换，以及对症支持治疗，均获救治愈出院。


农药中毒 有机磷类农药中毒 有机磷农药属有机磷酸酯或硫化磷酸酯类化合物，多呈黄色或棕色油状脂溶性液体，少数为结晶固体，易挥发，遇碱易分解，有蒜臭。目前使用的种类很多，如：甲拌磷（3911）、内吸磷（1059、E1059）、对硫磷（1605、E605）、敌敌畏（DDV）、乐果、敌百虫等，敌百虫在碱性溶液中还可变成毒性较强的敌敌畏。有机磷农药对人、畜均有毒性，可经皮肤、粘膜、呼吸道、消化道侵入人体，引起中毒。1、病因与中毒机理可因管理不当，使用不慎、防护不好，或因自杀、他杀而引起中毒。毒物进入人体分布在肝、肾、肺、脾、肌肉、脑等，主要在肝脏氧化分解，大部分由肾脏排出。有机磷酸酯进入机体后，其磷酸根与胆碱酯酶活性部分紧密结合，形成磷酰化胆碱酯酶，使其丧失水解乙酰胆碱的能力，导致乙酰胆碱蓄积，产生一素列中毒症状。2、临床表现（1）毒蕈碱样症状：主要表现平滑肌痉挛及腺体分泌亢进、瞳孔缩小、视物模糊、光反应消失、面色苍白、多汗、流涎、恶心、呕吐、腹泻、支气管痉挛、胸闷、呼吸困难，肺水肿。（2）烟碱样毒症状：表现为肌纤维颤动，常自小肌群开始，有眼睑、颜面、舌肌颤动、渐及全身如：牙关紧闭、腓肠肌痉挛，全身肌肉抽搐，严重时有肌力减退，甚至瘫痪。


农药中毒 有机磷类农药中毒 （3）中枢神经系统症状：头痛、头晕、烦躁、嗜睡、神志恍惚、共济失调、抽搐、昏迷等。（4）其它：部分病人有中毒性心肌损害，心律紊乱，心力衰竭，局部可有接触性皮炎，皮肤出现红肿、水泡等。慢性中毒症状较轻，表现为头昏、乏力、记忆力下降、厌食、恶心等。有机磷农药中毒治疗后，一般不留后遗症，个别患者可发生下肢瘫痪及周围神经炎。3、诊断（1）有机磷农药接触史。（2）患者衣物、呼吸、皮肤、呕吐物有特殊蒜臭味，可作为有机磷农药中毒的初步诊断。（3）特殊的临床表现：特别是瞳孔缩小、流涎、多汗、肌肉颤动等。（4）血液胆碱酯酶活力测定：轻度中毒者，血胆碱酯酶活力降至70～50%；中度中毒降至50～30%；重度中毒降至30%以下。4、治疗与护理急性有机磷农药中毒病情危重者来势凶猛，病情变化多，发展快，应予准确、及时的抢救与治疗，同时要严密观察病情，施以恰当护理，防止并发症，方能使病人转危为安。（1）迅速清除毒物，移离现场，脱去被污染的衣物，彻底清污染的头发、皮肤等。


农药中毒 有机磷类农药中毒 除敌百虫中毒外，均可用冷肥皂水或2%碳酸氢钠溶液，彻底清洗污染之皮肤，敌百虫中毒可用清水清洗，防止残余毒物继续被吸收，口服中毒时应立即洗胃，而且要求尽早、反复多次、务求彻底。意识清醒者，令患者饮温水后，刺激咽部催吐，不合作者立即插胃管用2%碳酸氢钠溶液或温水洗胃，敌百虫中毒忌用碳酸氢钠洗胃，因敌百虫遇碱性溶液可迅速转化为毒性更强的敌敌畏，故选用温水洗胃（见中毒总论）。对于轻、中度中毒者，洗胃液总量需10000～30000ml，重度中毒者需30000～40000ml以上洗胃液。要达到洗出液无农药蒜臭味为止。洗胃后灌入50%硫酸镁或硫酸钠40～50ml导泻。如因贲门痉挛插管失败者，可行胃造瘘洗胃，及时清除胃内毒物。（2）解毒治疗：尽早使用抗胆碱药和胆碱酯酶复能剂。①阿托品。具有拮抗乙酰胆碱的作用，可消除或减轻毒蕈碱样症状。给药原则：早期足量直至阿托品化、注意防止因剂量不足至病情反复，而影响预后。患者对阿托品的耐受量及阿托品化所需剂量有较大个体差异应密切观察病情变化，随机增减剂量，注意观察和判断阿托品化与中毒的临床表现。


农药中毒 有机磷类农药中毒 阿托品化：瞳孔较前逐渐扩大、不再缩小，但对光反应存在，流涎、流涕停止或明显减少，面颊潮红，皮肤干燥，心率加快而有力，肺部罗音明显减少或消失。阿托品化后，注意逐渐减少药量或延长用药间隔时间，防止阿托品中毒或病情反复。阿托品中毒表现：烦躁不安、甚至出现幻觉、狂躁等精神症状，瞳孔明显散大，对光反应迟纯或消失，无汗性高热可达40℃以上，心动过速，160次/分，尿潴留。严重阿托品过量病人，可转为抑制状态，出现昏迷、呼吸中枢衰竭。遇有阿托品中毒可选用拟胆碱药、毛果芸香碱、毒扁豆碱、新斯的明等拮抗剂，并增加输液量，促使排泄。②胆碱酯能复能剂。氯磷定、解磷定类药物是肟类化合物，使被抑制的乙酰胆碱酯酶活力恢复，有解除烟碱样毒作用，但只对形成不久的磷酰化胆碱酯酶有作用，数日后，磷酰化胆碱酯酶“老化”，其酶的活性即难以恢复。故此类药物中毒早期使用效果较好，对慢性中毒无效，解磷定对1605、1059、特普、乙硫磷疗较好，而对敌敌畏、乐果、敌百虫、马拉硫磷效果差或无效。氯磷定对敌百虫、敌敌畏效果差，对乐果、马拉硫磷等疗效可疑或无效。本药须与阿托品合用，可提高疗效。


农药中毒 有机磷类农药中毒 （3）对症治疗与护理：①密切配合治疗，保证及时、准确静脉给药，并观察药物作用及反应。②密切观察患者神志、瞳孔、面色、皮肤、尿量、体温、脉搏、呼吸、血压、呼吸道分泌物、肺部罗音变化，熟悉阿托品化征象，并随时警惕和防止阿托品过量，发现中毒时应及时减少阿托品用药量。③详细记载护理记录及出入量，保证液体供应，防止脱水及电解质紊乱。④保持呼吸道通畅，因为有机磷中毒可引起支气管粘膜分泌物增多及充血、水肿，重者常伴有肺水肿，呼吸肌瘫痪或呼吸中枢抑制所致衰竭，因此保持呼吸道通畅，维持呼吸功能极为重要。若出现心功能不全者，应严格掌握输液速度，按医嘱及时予以强心、利尿、合理用氧、呼吸兴奋剂，抗菌素等治疗肺水肿及预防感染。对呼衰者必要时行气管切开，辅且机械通气，以挽救生命。⑤中、重度中毒昏迷抽搐时，按昏迷常规护理，头偏向一侧，防止呕吐时发生窒息。加强安全保护措施，防止自伤或坠床。毒物与用大量阿托品后的散热障碍，常出现高热，可用物理降温或解热剂。尿潴留者可行膀胱挤压、针灸、导尿。导尿应严格无菌技术操作，适时拔除导尿管，防止并发尿路感染。如发生脑水肿，除头置冰袋或冰帽、吸氧、脱水治疗外，变动体位时动作应缓慢，防止发生脑病。


农药中毒 有机磷类农药中毒 ⑥观察毒刺激和反复大量洗胃后有无并发消化道出血，若有呕血、便血时应及早报告医生处理。⑦严格交接班制度，注意有机磷农药中毒反跳现象，其原因是：洗胃不彻底、胃肠残留毒物再吸收，或阿托品减量过快所致。使原有症状复现或加重，其先兆症状是：胸闷、食欲不振、唾液分泌明显增加，应及时对症处理。⑧如为服毒自杀者，应做好心理护理，并加强防护，以防再次自杀。5.预防（1）执行安全生产及劳动保护、加强卫生宣教。（2）严格有机磷农药的销售及管理。


股外侧皮神经卡压综合征 描述 股外侧皮神经卡压综合征(别名：股外侧皮神经卡压综合症)(lateral cutaneous nerve of thigh entrapment syndrome)是指该神经在途经之处因某种致压因素卡压而引起的神经功能障碍。


股外侧皮神经卡压综合征 病因 发病原因常见致压原因有：1.股外侧皮神经在出骨盆入股部有成角，加之解剖变异，当肢体活动、体位不当时，神经受到持续性牵拉、摩擦、挤压等，造成局部组织水肿、瘢痕形成、肌肉筋膜鞘管增厚，引起神经卡压。股外侧皮神经卡压综合征　　2.骨盆骨折、肿瘤、异物、石膏压迫股外侧皮神经，引起卡压。3.手术切取髂骨时刺激神经，或局部瘢痕粘连压迫神经。4.因外伤或血友病患者发生的髂腰肌筋膜内血肿可引起本征。发病机制股外侧皮神经自腰大肌外缘走出后，在髂肌表现、肌筋膜之下走向外下方，在髂前上棘内侧越过旋髂深动、静脉，于腹股沟韧带外端附着点下后方通过，进入大腿，穿过缝匠肌和阔筋膜，布于大腿外侧面皮肤，其下端可达膝关节附近。有时，神经穿过腹股沟韧带外端附着点两部分纤维之间的狭窄裂隙中向下进入股外侧部。该神经在髂前上棘下穿过腹股沟韧带时，几乎由水平位骤然转变成垂直位下降。穿过缝匠肌处时可有变异，走行于该肌的上面、浅层或深层。大约在髂前上棘下10cm处，分成前、后两支，前支分布于股前外侧皮肤，向下达膝部;后支分布于臀外侧面和股上2/3外侧皮肤。股外侧皮神经在骨盆内行程长，出骨盆入股部形成角度，入肌途径有变异，因此，多种因素可导致神经卡压症。


股外侧皮神经卡压综合征 症状体征 患者主诉股前外侧麻木，有针刺或灼样疼痛，行走时症状加重，卧床休息时症状可缓解。髂前上棘内下方有压痛，该处Tinels征阳性，股前外侧感觉减退或过敏。后伸髋关节牵拉股外侧皮神经时，症状加重。为了明确诊断，了解致压原因，应进一步用X线检查腰椎、骨盆及髋部有无骨性病变，或采用其他诊断技术除外肿瘤、结核、炎症或血友病等。依据病史，临床表现局部压痛、Tinels征阳性，髋后伸时症状加重，即能成立诊断。检查化验 X线检查，可排除腰椎、骨盆及髋部骨性病变。CT及MRI可排除肿瘤、结核及炎症。治疗用药 (一)治疗明确诊断后，按照不同病因进行治疗。如为局部瘢痕增生、肌筋膜鞘管狭窄所致，宜行保守治疗(休息、理疗)。无效时，可进行手术探查，去除致压因素，切开肌筋膜鞘管，切除神经周围的瘢痕。如患者神经受压变形或触之有硬感，或疼痛症状剧烈，应行神经手术松解。(二)预后预后尚可。


股外侧皮神经卡压综合征 诊断要点 1.多数患者有腰臀部闪伤、扭伤史，女性多见。2.患侧臀部疼痛，呈刺痛，酸痛或撕裂样痛，急性期疼痛较剧烈，且有大腿串痛，但都超过膝部，有下肢麻木痛症状，疼痛的部位深，区域模糊，没有明显的分布界线。3.患者常起坐困难，由坐位改直立位或由直立位下坐时，感觉腰腿部使不上劲，疼痛加重，都不能直接起坐，需双手扶物或他人扶持方能起坐。4．弯腰活动受限，患侧下会腿抬高受限，但无神经根刺激体征。在髂嵴中点直下可触及一滚动，高起的条索状物，即肥厚的股外侧皮神经，压痛明显，疼痛难忍，其周围软组织肿胀、钝厚。


股外侧皮神经卡压综合征 治疗方法 离子能量疗法“骨康聚能离子治疗贴”贴敷于患处局部，可消除软组织的应力刺激，改善微循环，阻断炎症—疼痛—肌痉挛恶性循环，消除或减轻股外侧皮神经所受的卡压，解除周围组织对神经根的机械压迫，松解神经根鞘周围的粘连，改善神经根周围的血液循环，促进神经根感觉和运动功能的恢复。离子能量疗法具有镇痛、改善局部血液循环和松解软组织粘连的作用，患者在自主后伸运动中产生肌肉舒缩的累积效应，使痉挛肌肉血液循环加强，离子能量疗法通过离子能量冲击，激活细胞活性，消除炎症，改善组织供氧及营养代谢，可使神经根与损伤变性肌肉的粘连松解，因而能迅速消除痛源----肌痉挛，修复受损组织，保护靶器官功能。“骨康聚能离子治疗贴”每次1～2贴，每贴贴敷48小时，30天为一个疗程。小针刀疗法患者健侧卧位，在髂嵴中点直下3～4cm处压痛或触及一滚动或高起的索状结节处，即为进针刀点，常规消毒后，刀口线与肌纤维方向平行，针体与髂嵴平面垂直，深度达髂嵴骨面，将滚动索状结节部分切断出针刀，压迫片刻，创可贴包扎刀口，术后腰臀部疼痛即可缓解或消失。封闭疗法用2%普鲁卡因加醋酸曲安奈德局部封闭，每周1次，3次为一个疗程。


股外侧皮神经卡压综合征 治疗方法 激素类药有一定疗效，但应严格在医生指导下用，控制疼痛后逐渐减量和停药。按摩疗法根据股外侧皮神经的表面投影或压痛点，行手法复位，患者端坐，两腿分开与肩同宽双手扶膝上，术者正坐患者之后，用拇指触诊法找到流动或高起的索状结节后，再触清原位的沟痕，一拇指将股肌侧皮神经向上牵拉，另一拇指将其按压回原位，然后再顺向按压镇痛，多数患者当即见效。经上述方法无效者，可行小针刀或手术治疗，将股外侧皮神经经髂嵴切断，疼痛即可消失。


心脏肥大 描述 心脏肥大（肥心症）：我们的心脏大小，与身高体重有关，体积跟我们的拳头大小差不多。从胸部X光片我们可以看到心脏在胸部中间偏左的位置。正常心脏的宽度占胸腔宽度的50%以下（心肺比）。胸部X光片对心肺比的测量常受到受检者吸气量不足的影响，造成相对性的心肥大；心电图的电波高低也可以告诉我们有没有心肥大，通常电波高就表示可能有心肥大。要准确衡量心脏大小，心脏超音波检查是很好的工具，它可以测量心脏每个腔的大小，左心室肌肉的厚度，也可以告诉我们心脏瓣膜的功能，心脏肌肉是否有病变，及左心室的功能等。如何诊断 医生在做身体检查时，有时就可察觉到心肥大的现象，进一步做心电图及胸部X光摄影，大部份的心肥大均可诊断出来。若要更准确的诊断，心脏超声波的准确度最高。治疗 心肥大是不同疾病（心脏本身的病变，如心肌炎、心瓣膜疾病、高血压等及心脏以外之疾病如甲状腺功能亢进）所引起，所以是疾病的结果，不是原因。治疗心肥大需找出潜伏病因，针对不同原因作不同的治疗。例如心肥大是高血压所引起，只要把血压控制正常，心肥大就会慢慢改善，所以我们看病人是否有好好服药，平常血压是否控制良好，也可以用心肥大是否有进步，作为评估之依据。


心脏肥大 其它 一般医学报告所谓的心肥大通常是指左、右心室的肥大，若是左、右心房的扩大，通常临床意义较小，因为单独心房扩大对整体心脏功能较无影响。误差所造成。心脏肥大的原因有很多，包括高血压性左心室肥大、郁血性心衰竭、前部心机梗塞、运动员的心脏、二尖瓣逆流、主动脉狭窄、增生性阻塞性心肌病、肺动脉高压、心肺病、扩张性心肌病变、心内膜炎、心包膜积水、左心室动脉瘤、二尖瓣狭窄等等。由于严重的心脏肥大意味着心衰竭的可能性高，所以最重要的是要去探察原因，需要的话，医师会安排心脏超声波，看看是否有心瓣膜疾病，并进一步探查心肌功能。一般的中老年人在例行体检时，偶尔会在胸部X光摄影下发现有心脏肥大的现象；其实必须配合临床上的表现，才能断定心脏肥大的严重程度，所以不必过分紧张，还是必须去看心脏科门诊做进一步评估为宜。心脏肥大分运动性肥大和病理性肥大,运动与心脏肥大主要是长期从事等长性或力量性为主的项目的运动员，心脏形态的变化主要表现为心室后壁和室间隔肥厚。在举重、摔跤、柔道、投掷、技巧等项目中，运动员心脏室壁厚度/左室内径的比值高于一般人和其它项目运动员。心肌肥厚包括心肌纤维肥大、增生。


心脏肥大 其它 现有的资料业已证明，心脏后负荷的增加是引起室壁增厚的主要原因。后负荷表现为心脏射血的阻抗，主要取决于外周阻力和舒张末压。据研究，心脏后负荷的刺激对心肌细胞的合成代谢要比前负荷明显，心肌细胞由于受到后负荷的刺激，细胞核内DNA含量增加，RNA/DNA比值增大，蛋白质合成增加、线粒体体积变大。由于成年人心肌细胞已丧失有丝分裂能力，所以细胞数量不增，但每个细胞中的肌节中的肌节数目增加。结果细胞变粗、变长、发生心肌肥大。但后负荷增加时为什么心肌蛋白质合成增加则还不清楚。有人提出，可能因负荷过重造成心肌暂时性ATP下降，ADP和Pi增多，从而激发心肌线粒体代谢增强，诱发心肌肥大。动物实验表明，心脏负荷增加，首先引起心肌细胞内核糖核酸（mRNA）合成增加，蛋白质合成增加，这为心肌肥厚提供了物质基础。心脏的负荷增加又使心肌纤维的能量消耗增加，需氧量增加。而缺氧又成为刺激心肌结缔组织增生的重要因素。所以可以说心肌肥厚是心脏力学的改变而引起的一系列生理生化的的适应性反应。据认为，力量性运动或静力性工作对心脏的影响表现为心内压负荷的增加。运动时血压升高主要是由于射血阻力增加所引起。


心脏肥大 其它 因在力量性、静力性运动中，运动员常伴有憋气，造成肺内压增高，并挤压腔静脉，使回心血量减少。与此同时，胸内压上升也造成对心脏的压迫（例如有资料表明，举重时肺内压可高达200一220mmHg），加上外周阻力，共同形成对心脏射血的阻抗，使心脏收缩时后负荷增加。从事举重、投掷、撑杆跳、柔道、技巧、体操、武术、跳水等项目的运动员，由于运动持续时间较短、强度较大、动作难度高、爆发性强，在完成动作的过程中多伴有憋气或屏气。例如投掷等项目，无论是做助跑，或背、侧向滑步，旋转步等，以及投掷物最后出手用力时，都伴有憋气动作。举重项目用力前的憋气动作更为明显。摔跤、柔道、角力、射箭、跳水等项目亦有持续的静力性用力和快速的爆发性用力，也需利用憋气完成动作。技巧、体操、武术等项目中的许多支撑平衡、悬垂、倒立等动作，也是静力性较多。在静力性支撑或静力性用力时，为了固定胸廓，便于用力，也多伴有憋气和闭气过程。憋气可反射性地增加肌肉收缩力，有利于动作的完成。但憋气将使肺内压、胸内压增高，造成对心脏射血的阻力，增加心脏的后负荷。


心脏肥大 其它 另外，静力性工作时，肌肉处于持续紧张的收缩状态，持续压迫毛细血管及小动脉、小静脉，部分地阻断这些部位的血流，使外周阻力增大。这一方面增加了心脏后负荷，另一方面也使回心血量受到限制。所有这些因素都可能使心脏后负荷增加，造成心脏射血的阻抗。而后负荷与心肌纤维缩短程度呈反比关系。心脏以增加心肌收缩力的方式维持高水平的每搏输出量。长期从事此运动者，心脏经常承受后负荷刺激，出现心肌纤维增粗的适应性变化而使室壁增厚，心脏逐渐肥大。另外由于上述项目的动作特点，运动员在持续短促的高功率运动中，动脉血压常呈间断性增高。这也使心壁负担加大，故而引起室壁增厚的适应性变化。如前所述，室壁增厚与心腔内压变化是相适应的。当室壁增厚不伴有心腔扩大时，它有利于克服运动时增加了的后负荷。所以心脏肥大的室壁增厚不伴有心腔内径的增大，乃是对于运动条件下心脏机能变化的适应性反应。


交感神经型颈椎病 描述 由于椎间盘退变和节段性不稳定等因素，从而对颈椎周围的交感神经末梢造成刺激，产生交感神经功能紊乱。交感型颈椎病症状繁多，多数表现为交感神经兴奋症状，少数为交感神经抑制症状。由于椎动脉表面富含交感神经纤维，当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉，导致椎动脉的舒缩功能异常。因此交感型颈椎病在出现全身多个系统症状的同时，还常常伴有的椎-基底动脉系统供血不足的表现。


交感神经型颈椎病 临床表现 交感型颈椎病的特点是患者主诉多但客观体征少，症状多种多样，概括起来不外乎两大类，第1类是交感兴奋症状，比较多见，主要包括1．头部症状：如头晕或眩晕、头痛或偏头痛、头沉、枕部痛，睡眠欠佳、记忆力减退、注意力不易集中等。患者常主诉头脑不清，昏昏沉沉，有的甚至出现记忆力减退；有些患者还伴有恶心，少有呕吐。偶有因头晕而跌倒者。2．眼耳鼻喉部症状：眼胀、干涩或多泪、视力变化、视物不清、眼前好象有雾等；耳鸣、耳堵、听力下降；鼻塞、“过敏性鼻炎”，咽部异物感、口干、声带疲劳等；味觉改变等。3.眼部症状：视物模糊，眼裂增大，瞳孔散大，眼底胀痛，眼目干涩。交感神经型颈椎病4．胃肠道症状：恶心甚至呕吐、腹胀、腹泻、消化不良、嗳气以及咽部异物感等。5．心血管症状：心悸、胸闷、心率变化、心律失常、血压变化等。6．面部或某一肢体多汗、无汗、畏寒或发热，有时感觉疼痛、麻木但是又不按神经节段或走行分布。以上症状往往与颈部活动有明显关系，坐位或站立时加重，卧位时减轻或消失。颈部活动多、长时间低头、在电脑前工作时间过长或劳累时明显，休息后好转。7．其他：肢体发凉怕冷，还可有一侧肢体少汗，头颈、颜面或肢体麻木等现象。


交感神经型颈椎病 临床表现 第2类是交感抑制症状，表现少见，如眼睑下垂，流泪，鼻塞，心动过缓，血压下降等。?诊断标准 诊断较难，目前尚缺乏客观的诊断指标。出现交感神经功能紊乱的临床表现、影像学显示颈椎节段性不稳定。对部分症状不典型的患者，如果行星状神经节结封闭或颈椎高位硬膜外封闭后，症状有所减轻，则有助于诊断。除外其他原因所致的眩晕：（1）耳源性眩晕：由于内耳出现前庭功能障碍，导致眩晕。如美尼耳氏综合征、耳内听动脉栓塞。（2）眼源性眩晕：屈光不正、青光眼等眼科疾患。（3）脑源性眩晕：因动脉粥样硬化造成椎-基底动脉供血不全、腔隙性脑梗塞；脑部肿瘤；脑外伤后遗症等。（4）血管源性眩晕：椎动脉的V1和V3段狭窄导致椎--基底动脉供血不全；高血压病、冠心病、嗜铬细胞瘤等。（5）其他原因：糖尿病、神经官能症、过度劳累、长期睡眠不足等。


交感神经型颈椎病 相关疾病 交感神经型颈椎病症状表现多样性，特别是在更年期的颈椎病妇女，最容易将交感神经型颈椎病症状误诊为更年期综合征或者神经官能症。其实要确诊交感神经型颈椎病也不难，首先，我们要有颈椎照片上的颈椎病表现，其次要有交感神经型颈椎病的症状。颈椎照片结果和颈椎病症状相结合，就可以确诊交感神经型颈椎病。但是，交感神经型颈椎病还需要和以下几种其他病区别开来。冠状动脉供血不足其症状是心前区疼痛剧烈，伴有胸闷气短，只有一侧或两侧上肢尺侧的反射疼痛而无上肢颈脊神经根刺激症状。心电图有异常改变。服用硝酸甘油类药物时，症状可以减轻。  交感神经型颈椎病神经官能症没有颈椎病的X线改变，无神经根和脊髓压迫症状，应用药物治疗有一定效果。但需长期观察，反复检查，以鉴别诊断。年期综合征部分病人可以伴随有精神心理障碍、情绪异常，更年期综合征还应当除外神经官能症以及抑郁症。和颈椎病的区别在于更年期综合征无颈椎病影像学改变。


交感神经型颈椎病 早期颈椎病该如何得到有效治疗？ 早期颈椎病，主要表现为颈部和肩背部酸痛发紧、头痛、头晕、上肢麻木，程度较轻，这个时候可先不做特殊治疗，注意以下几个方面的调节：第一、注意适当休息避免睡眠不足。睡眠不足、工作过度紧张及长时间持续保持固定姿势等，将导致神经肌肉的过度紧张，强化颈椎病症状。第二、改变用枕习惯颈椎的生理曲度（简称颈曲）并非是一成不变的。随着年龄的增长、颈椎会出现退行性改变、颈椎骨质增生、从而使颈曲发生改变，甚至使颈曲变直或反张弯曲。再有，当人们长期姿势不当、生活习惯不良，比如长时间低头工作、睡高枕或颈部外伤、外感风寒时，颈椎的生理曲度也容易发生改变。颈曲的改变或消失，往往意味着椎体稳定性变差，椎间隙变窄，椎间孔变小，椎体退变，神经受压以及颈伸肌慢性损伤。另外，颈曲的消失也会导致黄韧带肥厚、颈韧带损伤、椎体旁有关肌肉的损伤等，进而诱发颈椎病变。这时，人很有可能出现头颈肩背疼痛或感觉麻木无力，甚至出现大小便失禁、瘫痪等一系列颈椎综合症。第三、积极锻炼特别是颈肩背部肌肉的锻炼，正确的锻炼可以强化肌肉力量，强化正常的颈椎生理曲度、增加颈椎生物力学结构的稳定性，同时促进血液淋巴的循环，有利颈椎病的恢复。


Leber遗传性视神经病变 描述 Leber遗传性视神经病变（Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON）是一种主要累及黄斑乳头束纤维，导致视神经退行性变的母系遗传性疾病。本病男性患者居多，常于15-35岁发病，但也可小于几岁甚至七十多岁才发病，临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。视力损害严重程度差异较大，可由完全正常、轻度、中度到重度。 1871年德国眼科医生 Leber首次描述了该病的临床特征，发现其为一独立的遗传性疾病。


Leber遗传性视神经病变 简介 Leber遗传性视神经病变(Leber′shereditaryopticneuropathyLHON)属母系遗传(maternalinheritance)或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突  LEBER遗传性视神经病变变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型，由德国学者Leber于1871年首先报道。主要为男性发病，但未见可直接遗传其后代者。女性为遗传基因携带和传递者而本身发病较少。母亲将其线粒体DNA传递给子女但只有女儿能将此线粒体DNA传递给下一代此病发病机制一般认为是由于线粒体DNA点突变导致NADH脱氢酶活性降低使线粒体产能下降，因而对需要能量多的视神经组织损害最大，久之导致视神经细胞退行性变，直至萎缩。Leber遗传性视神经病变的病因一直未能阐明遗传方式长期有争议。既往多认为属伴性隐性遗传，因为该病的传递方式不符合孟德尔遗传规律由于在受精时精子只有头部进入卵细胞而细胞质不进入卵细胞；亦有人认为与精子进入卵子时其线粒体退化有关，所以父亲体内的线粒体不能进入受精卵而传给下一代线粒体基因病表现为母系遗传，母亲有病子女可能得病，父亲患病与否与子女无关。


Leber遗传性视神经病变 简介 至今尚未发现男性患者可将此病传递给后代，均是通过女性垂直传递的提示LEBER遗传性视神经病变是与母系遗传有关的细胞质遗传但一直未找到有力的证据。直到1988年Wallace等到首先发现该病是由于线粒体脱氧核糖核酸(mtDNA)第11778核苷酸发生突变引起的，即鸟嘌呤(G)→腺嘌呤(A)此突变使呼吸链上NADH脱氢酶亚单位4中(ND4)基因编码的第340位氨基酸由精氨酸变为组氨酸。虽然它们均为碱性氨基酸，但这一位置的精氨酸是高度保守的。由于突变可能降低电子流动效率影响酶的活性从而减少视神经细胞ATP的产生，细胞功能逐渐丧失，从而导致患者视力受损。该位点突变已被国外学者所证实。该病为人类首先证实为线粒体DNA(mtDNA)缺损的一种遗传病。线粒体DNA突变引起的疾病，称线粒体病。然而，单一的mtDNA遗传模式不能解释LHOH患者男性占优势，外显率逐渐减少，女性患者发病年龄较晚和视神经受累等。


Leber遗传性视神经病变 流行病学 发病多在20岁左右，少数可发生于10岁以下或30岁以上最小可在5岁最大可在70岁。根据的经验国人发病有偏低的趋势，15岁以下约占1/4。根据文献统计，男性与女性患者之比为5∶1～9∶1，西方患病率男与女比为3∶1或9∶1，中国男女之比为57%∶43%即约为6∶4，与日本国相近似，显示黄种人女性发病有增多现象。LHON在北欧及东方亚洲人群发病率高。两眼同时或先后发病，可间隔数天或数年，也可延长1年双眼受累，单眼发病罕见，多呈急性亚急性发作其后呈慢性逐渐发展。病因 线粒体DNA的位点突变被认为是LHON的特异性病征，国外已报道25个位点突变，一般公认原发突变位点有11778(G→A)占40%，3460(G→A)占6%～25%和14484(T→C)占  线粒体DNA10%～15%3个可单独致病未在正常人群中发现。1991年Huoponen等首先在N41基因发现3460位点突变，次年1992年John等发现14484位点突变。中国LHON11778位点突变占66%，但罕见。现认为位点突变与LHON密切相关，亦有少数4146及14459位点突变被认为是与LHON相关的主要致病性突变。


Leber遗传性视神经病变 发病机制 LHON继发位点有增多的趋势，已达22个，虽然它们在LHON患者中发生率比对照组中高但在对照家系中也存在，一般认为可能为多态性，母亲发现有异质性，且单独存在时不患病。有人认为继发位点不能改变该病的表现，但也有人认为可增强表型表达的可能性可起媒介作用或有低危险性。


Leber遗传性视神经病变 临床表现 该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病，临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。其特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可急剧下降至仅见指数。视力虽不同程度减退大多数(占98%)在0.1左右，很少有全盲者。自发视力恢复可存在，特别是见于儿童期发病，更  神经纤维与不同位点突变有关。视盘充血，盘周有毛细血管扩张及神经纤维肿胀，视网膜动静脉不同程度迂曲扩张。视野异常可有各种类型，以中心暗点和旁中心暗点最多见色觉障碍常见为后天获得性，病情好转，色觉障碍也随之好转，常以红绿色盲多见。对家系中未发病者，如检查发现色觉障碍，视力虽无变化也应随访LHON早期是视网膜受累，其后继发视神经病变，称为视神经网膜病(neuroretinopathy)。VEP检查有助于了解视功能的状况，对亚临床或隐匿性病例更有特殊诊断价值。1.显性遗传性视神经萎缩(dominantopticatrophy)  较为少见是一种视神经的生活力缺失(abiotrophy)。多发生于10岁以前多数在4～6岁开始发生双眼中等程度的视力障碍，大约40%的病人视力在0.3以上，仅15%视力损害较重，低于0.1以下。据统计未见有视力降至手动及光觉者。


Leber遗传性视神经病变 临床表现 外眼及眼前节正常。眼底表现为视盘颞侧轻微苍白，少数视力障碍严重者可伴有眼球震颤。视野检查可查见中心、旁中心或哑铃型暗点白色周围视野正常，但因病人有蓝色盲，因此蓝色周围视野反较红色视野为小。利用图形及闪光VEP检查，可查出病人的VEP振幅较低，峰潜时延长2.隐性遗传性视神经萎缩(recessiveopticatrophy)  更为罕见，多在出生后或3～4岁以前发病因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明，并有眼球震颤。如果能查视野，可见视野缩小及旁中心暗点眼底表现视神经全部萎缩、凹陷和视网膜血管变细。因此有时易与毯层视网膜变性相混淆，但ERG可作鉴别：LEBER遗传性视神经病变ERG正常，而毯层视网膜变性者ERG熄灭LHON家系成员可表现有其他的神经异常，如外周神经病变、头痛、偏头痛、智力障碍、震颤、癫痫、耳聋脊髓后柱受累、小脑性共济失调运动失调、肌张力障碍、膀胱无力征等，其他尚可见心脏传导障碍，多发生在11778位点突变；3460位点突变者易患预激综合征在LHON家系中可见有类似多发性硬化的脱髓鞘疾病。


Leber遗传性视神经病变 临床表现 临床上有报道在发生视神经病变的同时可见与多发性硬化(MS)相符的症状和体征。这些患者的脑脊液及磁共振成像检查可发现多发性硬化的典型表现，人群调查中未显示在多发性硬化患者中mtDNA突变发生率有所增加看来该两病之间并不一定有联系，但可合并发生。MS患者如合并LHON位点突变，其视神经炎的预后会更差尚可见有些合并严重神经系统异常的LHON，被称为Leber综合征。如视神经病变尚有运动失调、痉挛、精神障碍骨骼肌异常、急性婴儿脑病发作。有人认为该病原发于视网膜血管的改变而称为“毛细血管扩张性微血管病变”，此种微血管病变在发病前即可出现因此对该病家族成员应仔细地追踪检查眼底Smith认为早期可有视盘周围毛细血管扩张性微动脉血管改变，视盘周围视网膜神经纤维层肿胀和视盘无渗漏三联征。慢性期则逐渐视盘色淡甚至苍白。并发症多发展为视神经萎缩也可见急性球后视神经炎。诊断主要根据病史、临床表现以及mtDNA实验室检查结果判定诊断。


Leber遗传性视神经病变 检查 1.PCR-SSCP分析  是检测mtDNA片段序列变化或突变的一种简单而灵敏的基因突变的筛选方法，并有不少改良的方法对病史已明确的LHON进行mtDNA分子遗传学检测较易获得阳性结果，MaeⅢ识别终点的产生提高了诊断精确度，可避免假阳性或假阴性。2.脑脊液免疫球蛋白及细胞学检查。其它辅助检查1.眼底荧光血管造影(FFA)  在急性期视盘呈强荧光，血管高度扩张，视盘黄斑束毛细血管充盈、延缓缺损等，FFA检查可早期发现有发病可能的患者及携带者，因此可用于遗传咨询对无症状而有轻微血管改变者，有可能在数年后发病。2.脑诱发电位(EPS)以及头颅CT，MRI检查  部分病例可发现与多发性硬化相符的情况。3.视网膜电图(ERG)检查  可用于鉴别诊断。


Leber遗传性视神经病变 治疗 LEBER遗传性视神经病变至今尚无有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维生素B2、维生素C、泛癸利酮（辅酶Q10）和前列腺素类的降眼压药异丙乌诺前列酮(Isopropylunoprostone)，旨在缩短视力恢复的时间。预后预防 有些Leber遗传性视神经病变病人，在视力减退数月甚至数年以后，视力可以部分甚至全部恢复。这种视力部分或全部恢复的病例，据统计可分别为29%及12%。视力一旦有所恢复通常很少会再减退。预防戒烟、戒酒或许有效，对女性患者如已证实为女性携带者应进行产前检查，以利优生。


胆脂瘤型中耳炎 疾病概述 慢性化脓性中耳炎分为三型，有单纯型、骨疡型、胆脂瘤型。胆脂瘤性中耳炎属于第三型，也是这三种中耳炎中最为严重，且易造成并发症的一型。所谓胆脂瘤，就是中耳里脱落的上皮的堆集，越聚越大，不断地向四周扩张，从而造成邻近的骨质破坏，向上，向内向后都是重要的血管和神经，一旦破坏到神经会造成面神经麻痹，向颅内扩张会形成脑脓肿等危及生命的并发症，所以，一经诊断是胆脂瘤性中耳炎，就必须手术治疗。对于这种中耳炎的手术的主要目的不是为了提出高听力，不是为了不流脓，主要是预防并发症。当然，在手术过程中，医生会尽最大的努力来帮助提出高术后的听力和干耳率。但是，由于病变的关系，所以胆脂瘤性中耳炎手术后的干耳率不是太高的，大约也就在80%左右吧。一般说来，如果病人的病情具备鼓室成形的条件的话，术中加上鼓室成形术，术后的听力会得到提高的。如果没有条件做鼓室成形术而只做胆脂瘤根治术的，手术后的听力也不会下降。至于现在还在流脓，这是感染没有得到控制，也就是手术没有达到干耳的目的。定期换药，清理术腔，针对脓液做细菌培养和药物敏感试验，根据药敏试验结果，选用极度敏感的抗生素进行治疗。


胆脂瘤型中耳炎 疾病特点 耳长期持续流脓，有特殊恶臭，鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。CT检查可以确定病变范围，并指导手术。病因病理 胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，由于胆脂瘤的直接压迫或者其释放的化学物质的作用，可以破坏周围骨质，使炎症扩散，能导致一系列颅内、外并发症。所以胆脂瘤型中耳一定要尽早手术治疗。治疗原则 严重者及早施行手术，目前较为常用的是改良乳突根治术或乳突根治术，彻底清除病变，预防并发症，以获得一干耳，并酌情行鼓室成形术以提高听力。不严重者可以保守治疗。


胆脂瘤型中耳炎 注意事项及护理 一、注意休息，保证睡眠时间。二、注意室内空气流通，保持鼻腔通畅。三、积极治疗鼻腔疾病，擤鼻涕不能用力和同时压闭两只鼻孔，应交叉单侧擤鼻涕。四、游泳后要让耳内的水流出，患慢性中耳炎者不宜游泳。五、积极防治感冒。【处方】麝香、枯矾、干胭脂、炉甘石、片脑等名贵地道药材。【制法】上为末为中药散剂【功能主治】止痒，止痛。主治耳聋，流脓，疼痛，红肿，流黄水。每当你弄湿耳朵，不论是否有感染的迹象，应记得去除耳朵内的水分。将外耳向上及向外拉，使耳道伸直。让吹风机距离耳朵5—10厘米之远，向耳内吹。以暖风或冷风吹30秒。如此可以消除细菌及霉菌生长的温湿环境。[2]游泳时请戴耳塞爱游泳的人不要因为怕患中耳炎就不下水，你可以戴上柔软的耳塞，并选择干净的游泳池，不要在肮脏的水域游泳。洗头发或洗澡时，也别忘了戴耳塞。如果你容易患中耳炎，则保持耳朵干燥是特别要紧的。[3]使用止痛药如果耳朵痛，在你看医生前，可先用阿司匹林止痛。[4]热敷用一块清洁的毛巾热敷耳部，或用热敷垫，皆可缓解耳朵痛。[5]勿经常清除耳垢耳垢有若干用途，包括提供良性菌栖身处。这是耳内天然的防御措施，勿用棉花棒挖除。此外，被耳垢覆盖的耳道有防潮功效。


胆脂瘤型中耳炎 注意事项及护理 [6]使用家庭配方你若经常发生中耳炎或经常与水为伍，应记得在每次弄湿耳朵后，使用干燥剂。消毒酒精、白醋、矿物油都是很好的干燥剂。将头偏一边，使耳朵朝上。将耳朵向后上方拉，使耳道伸直。滴入数滴干燥剂，晃动头部，使酒精抵达耳道的底部，再将头偏向另一边，使酒精排出来。[7]从鼻孔喷入溶液如果耳鸣，可用500毫升的温水加1茶匙盐及1茶匙甘油，配成溶液，然后装入喷鼻瓶中，喷人鼻孔直到此溶液由喉咙后面流下。[8]使用抗生素严重时，则需要开刀处理，并使用抗生素。[9]补充营养素①锰每天补充10毫克，耳部疾病通常与缺乏锰有关。②维生素A及E乳剂维生素A25000IU，维生索E6OOIU，可控制感染。小孩可使用一茶匙鱼肝油代替。③维生素C每天3000~7000毫克，分成数次。④维生素D群每天3次，各50毫克。可以满足原组织及免疫系统每天所需，并能减轻耳朵压力。[10]危险讯号如果你或你的孩子出现下列情况，应去医院就诊。高烧39℃以上，这可能是一个更严重的感染讯号。中耳炎反复发作，可能会造成听力丧失或更严重的并发症。出现听力障碍。


胆脂瘤型中耳炎 注意事项及护理 小儿中耳炎家庭护理虽然目前还没有办法完全避免中耳炎的发生，但父母还是可以通过一些适当的家庭护理方法，在孩子患中耳炎期间，尽量降低疾病给他的听力带来的损伤。1、中耳炎是由细菌感染引起的，所以父母应该在医生的指导下为孩子选择敏感的抗生素，一般多采用青霉素及青霉素族，切不可盲目乱用抗生素。给药途径多选择静脉点滴，这可以使药物更快地到达病灶，发挥作用。2、向耳道内滴药是治疗中耳炎的重要方法，滴耳药可以直接作用于病灶局部，使药物的作用发挥得更充分。在给孩子滴药的时候，可以让他侧卧在床上，或坐在椅子上，头向一侧偏斜，然后进行滴药。3、孩子的外耳道有一定的倾斜度，所以在滴药前应将耳道拉直，以便药液顺利流入耳道。滴入药液后，要用手指轻压孩子的耳屏数次，使药液到达患处。4、如果孩子的耳朵有出脓的现象，应先用3%双氧水清洁他的耳道，然后再滴药。孩子滴药后要侧卧，待药液渗入组织后再起来活动。5、在给孩子滴药前要注意：药液温度要与体温相近，如果药液过冷的话，应该稍稍加温，以免孩子在药液滴入后出现恶心、呕吐等不良反应。此外，滴药的滴管不要接触外耳道壁，以免造成污染。6、时刻保持孩子外耳道及耳前皮肤的清洁，如果有脓性分泌物，要及时清理。


胆脂瘤型中耳炎 注意事项及护理 7、如果孩子患的是慢性中耳炎，经上述治疗仍不见好，且脓有恶臭，耳后红肿疼痛，说明有可能合并乳突炎，要及时带孩子到医院诊治，必要时需拍片。如果是慢性乳突炎还需手术治疗。


恐怖性焦虑障碍 描述 恐怖性焦虑障碍简称恐怖症。1871年CarlWestphal(1833～1890)首创agoraphobia(广场恐怖症)一词，指害怕到公共场所去。1877年Raggi创Claustrophobia一词，指害怕进入封闭的空间。Janet(1893)提出精神衰弱的概念，包括恐怖症。弗洛伊德把恐怖症从强迫观念中分离出来，于1918年把它归入焦虑性癔症。ICD-8、ICD-9和中国精神疾病分类(CCMD-2)都把恐怖症作为神经症的一个独立类别ICD-10称本病为恐怖性焦虑障碍(phobicanxietydisorder)与其他焦虑障碍和强迫症等并列于F4一大类之下。


恐怖性焦虑障碍 摘要 恐怖症是在紧张、焦虑的基础上出现回避行为，即焦虑症状在特定环境下产生。有些患者仅在少数环境下发作，多数时间不发生焦虑；但有些患者在多种环境下发作。以恐怖为主要临床表相。对某种客体或情境产生持续的和(或)不合理的强烈恐惧。病人明知恐怖过分不应该不必要、也不合理，但无法控制，恐怖发作时往往伴有明显的自主神经症状病人所害怕的对象是外在的非个体的，而且极力回避所害怕的客体或处境是其特征如病人对自身疾病或畸形的恐怖应归属于疑病性神经症恐怖症有两个特征性表现：对引起焦虑环境的回避和即将进入该环境时的期待性焦虑引起焦虑的环境包括：场合(如拥挤的环境)、生物体(如蜘蛛)以及自然现象(如打雷)以对特殊物体活动或情境产生强烈的惧怕为特征的一种焦虑障碍。  恐怖性焦虑障碍


恐怖性焦虑障碍 概述 中文名：恐怖性焦虑障碍英文名：phobicanxietydisorder别　名：恐怖症；恐惧症；恐怖障碍DSM-Ⅳ则将恐怖障碍归入焦虑障碍项下。  恐怖性焦虑障碍恐怖症状的共同特点是：①某种客体或情境常引起强烈的恐惧；②恐惧时常伴有明显的自主神经症状，如头晕、晕倒心悸、心慌、战栗出汗等；③对恐惧的客体和情境极力回避；④患者知道这种恐惧是过分的或不必要的但不能控制；⑤在预计可能会遇到恐惧的客体或情境时便感到紧张不安称为预期焦虑(anticipatoryanxiety)。临床上常见的恐怖症类型有3种：广场恐怖症社交恐怖症和单纯恐怖症(简单恐惧)。


恐怖性焦虑障碍 流行病学 恐怖性焦虑障碍恐怖症(恐惧症)是一种以恐怖症状为主要临床相的神经症患者所惧怕的客体或处境是外在的(患者身体以外的)，而当时并无危险。恐惧发作时往往伴有显著的焦虑和自主神经症状患者竭力回避所害怕的客体或处境或是带着畏惧去忍受。患者明知没有必要，明知这种害怕是过分的、不应该的不合理的但并不能克服这种恐惧体验。据国外报道3种恐惧障碍亚型的终身患病率：场所恐怖症6.7%，社交恐怖症13.3%特殊恐怖症11.3%；3种恐怖症起病年龄的中值依次是：29岁16岁和15岁；男女社交恐怖症终身患病率分别是11.1%和15.5%。通常女性患者多于男性。恐怖性焦虑障碍1982年中国精神疾病流行学调查在15～59岁居民中恐怖症的患病率为0.59‰，占全部神经症病例的2.7%；城乡患病率相近据Regier(1988)报告在美国5个医疗规划区调查时恐怖症的终身患病率为12.5%。1996年Magee等报告，在美国同病率调查中3种恐怖症亚型的终身患病率：广场恐怖症为6.7%，社交恐怖症为13.3%，特殊恐怖症为11.3%，3种恐怖症起病年龄的中值依次为29岁16岁和15岁。一般说来，女性患者多于男性。


恐怖性焦虑障碍 流行病学 社交恐怖症和惊恐发作及广场恐怖症一样常见一年患病率约为2.5%，男女之间无差别。与简单恐惧相比，患病绝对数较少但求诊比例相对较高。


恐怖性焦虑障碍 病因 恐怖症的原因目前尚不十分清晰，目前研究与遗传、生化和特殊的条件反射相关。恐怖性焦虑障碍广场恐怖症是恐怖症中最常见的一种其病因可能为：广场恐怖症常以自发性惊恐发作开始，然后产生预期焦虑和回避行为；提示条件化的形成一些临床研究表明，广场恐怖症患者常同时有惊恐发作有人认为最初一次惊恐发作(可能因为时间久了被遗忘)是广场恐怖症起病的必备条件。因而认为广场恐怖症是惊恐发作发展的后果，应归入惊恐障碍这一类别也有人认为尽管一次偶然的惊恐发作可引起广场恐怖症，但广场恐怖症是不同于惊恐障碍的一类独立疾病。这两种不同的观点反映在DSM-Ⅳ把同时有广场恐怖症状和惊恐发作的病例纳入惊恐障碍而ICD-10则把同一类病例归入恐怖障碍，不论属于以上哪种观点都认为广场恐怖症状的扩展和持续都可以用症状的反复出现使焦虑情绪条件化而回避行为则阻碍了条件化的消退；加上害怕昏倒或当众出丑可加重焦虑而形成恶性循环。Crowe(1983)的家系调查发现广场恐怖症患者的近亲中广场恐怖症的危险率(11.6%)较对照组的近亲(4.2%)为高；并发现广场恐怖症患者的亲属中惊恐障碍的患病率增高，且女性亲属的患病率较男性亲属高2倍。


恐怖性焦虑障碍 病因 在挪威Torgersen(1983)双生子调查发现13对单卵双生子中有4对(3l%)同患惊恐障碍和(或)广场恐怖症，而16对双卵双生子的同病率为0。这类研究结果提示广场恐怖症可能与遗传有关，且与惊恐障碍存在一定联系。但Lelliott等(1989)的一项临床研究发现广场恐怖伴惊恐发作的病例有23%的患者其广场恐怖出现于惊恐发作以前Eaton和Keyl(1990)，在ECA调查报告中指出，约2/3的广场恐怖症没有惊恐发作病史。


恐怖性焦虑障碍 病因 社交恐怖症社交恐惧的发病原因不详社交恐怖症是以害怕与人交往或当众说话，担心在别人面前出丑或处于难堪的境况，因而尽力回避为特征的一种恐怖障碍Tancer等(1993)报告约50%社交恐怖症患者出现恐怖症状时血浆肾上腺素水平急剧升高；但在一般情况下，给这类患者快速静脉滴注肾上腺素并不引起社交恐怖症状，表明认知过程对本病症状的发生起了一定作用可乐定激发试验引起的生长激素反应迟钝提示本病患者有去甲肾上腺素功能失调Liebow-itg等(1984)观察到社交恐怖症患者有内源性胺类系统功能调节不良认为可能与其情绪反应有关这类患者对受到批评或拒绝很敏感采用单胺氧化酶抑制剂治疗可减低患者对害怕批评的敏感性，并抑制其内源性生物胺的代谢。


恐怖性焦虑障碍 病因 三、物体恐怖症又称单纯恐怖症或称单一恐怖症、特殊恐怖症(specialphobia)其病因为：Watson(1920)观察到一个小男孩在实验条件下由于令人害怕的声音与大鼠和白兔同时出现形成了害怕大鼠和白兔的条件反射；认为恐怖症是由于某些无害的事物或情境与令人害怕的刺激多次重叠出现形成条件反射因而获得了引起焦虑的性质，成为患者恐怖的对象这种焦虑是一种不愉快的情感体验促使患者采取某种行为去回避它如果回避行为，使患者的焦虑得到减轻或消除便会成为一种强化因素通过操作性条件反射使这种行为本身固定下来，持续下去。发病机制：1.遗传因素家系及双生子调查提示场所恐怖症可能与遗传有关。有调查显示，60例场所恐怖症先证者的同胞和双亲12.5%同患场所恐怖症13对单卵双生子中4对同病，而16对双卵双生子中无同病者。2.条件反射理论恐怖症是因某些无害事物或情景与令人害怕的刺激多次同时出现，形成条件反射，成为患者的恐惧对象，并引起焦虑从而可促使患者采取某种行为加以回避如果回避行为使患者的焦虑减轻，成为一种强化因素，通过操作性条件反射，使这种行为固定下来。


恐怖性焦虑障碍 病因 例如，场所恐怖症症状的反复出现使焦虑情绪条件化回避行为则阻碍了条件化的消退；加上害怕、昏倒和当众出丑会更加重焦恐怖症状形成并固定化。3.生化改变社交恐怖症患者可有5-HT系统(可能与其情绪反应有关)及NE功能失调社交恐怖症患者恐惧时可以出现血浆肾上腺素浓度急剧升高，可能与患者的认知过程有关焦虑症的惊恐发作则无这种现象而静滴乳酸盐可引起焦虑症患者的惊恐发作，但不引起恐怖症患者发生惊恐提示两种障碍的生化机制不同。 症状 恐怖性焦虑障碍临床表现1.共同特征(1)对某些客体或处境有强烈恐惧，恐惧的程度与实际危险不相称，明知别人在同样情境下不会感到危险或威胁但不能减轻其恐惧健康搜索的体验和焦虑的心情。(2)发作时伴有自主神经症状如头晕昏倒心慌颤抖出汗等。(3)对恐惧对象有极力回避行为。(4)知道恐惧是过分不合理、不必要的，但无法控制。(5)不接触特定的物体或环境则无任何症状，但病人只要设想进入恐怖处境，就感到紧张不安(预期性焦虑)。类型(1)场所恐怖症：又称广场恐惧，常起源于自发的惊恐发作并在相应的场合逐渐产生期待性焦虑和回避行为。


恐怖性焦虑障碍 症状 有些学者认为广场恐惧是惊恐障碍的一种形式，但其他学者认为该病是从某次惊恐发作中产生一种独立的疾病但两派学者均认为症状的泛化和持续的患者在越来越多的场合产生焦虑的条件反射有关，并认为回避行为的抑制脱条件反射作用以及恐惧思想(如害怕昏倒或在社交时显得窘迫)导致症状的持续(上述意见分歧在疾病的分类系统中得以反映，美国的DSM-Ⅳ将广场恐惧和惊恐归在惊恐障碍中，而国际分类ICD-10则单独划为一类)广场恐惧多起病于20岁早中期，在30岁中期也有个发病小高峰(而简单恐惧多起病于童年，社交恐惧多起病于十几岁末期)广场恐惧的一年现患率约为3%女性为男性的2倍。如果不治疗，广场恐怖症可发展为一种慢性致残性疾病回避会对患者的工作和社会功能造成明显的影响有报道提示，害怕在空旷的场所步态不稳或跌倒的患者起病多在40岁以后，且病程易趋向慢性。大部分患者可以通过认知行为治疗而治愈，部分患者服药有效。广场恐惧是恐怖症中最常见的一种约占全部病例的60%。广场恐怖症是处在难以逃避的情况中出现焦虑或害怕在这样的情境中很难得到帮助时出现惊恐发作或惊恐样症状，因此常伴发于惊恐障碍焦虑常导致患者回避许多害怕的情境。


恐怖性焦虑障碍 症状 其恐怖对象主要为某些特定的环境如空旷的场所、人多拥挤的场所、闭室黑暗场所电梯、公共交通工具(拥挤的船舱汽车、火车车厢、飞机等密闭空间)等，患者常表现为害怕离家外出怕独处，怕离家后处于无能为力的境地或不能立即离开该场合；害怕乘坐汽车飞机火车；害怕去剧场、餐馆、市场；害怕排队等候；害怕出远门及离家外出；害怕外出后不能回家；害怕独处等病人在有人陪伴时恐怖可显著减轻基于临床观察，有以下两种情况：①广场恐怖症无惊恐发作：这类患者在广场恐怖症状出现前和病程中从无惊恐发作，其主要表现有以下几方面：A.害怕到人多拥挤的场所：如会场剧院、餐馆、菜市场、百货公司等，或排队等候。B.害怕使用公共交通工具：如乘坐汽车、火车地铁飞机等。C.害怕单独离家外出或单独留火罐网在家里。D.害怕到空旷的场所：如旷野、空旷的公园。当患者进入这类场所或处于这种状态便感到紧张、不安，出现明显的头昏心悸、胸闷出汗等自主神经反应；严重时可出现人格解体体验或晕厥由于患者有强烈的害怕、不安全感或痛苦体验，常随之而出现回避行为如果患者回避害怕的情境，焦虑就会减少惊恐症发生的频率就会减少，甚至不发生。


恐怖性焦虑障碍 症状 然而在有一次或多次类似经历后，因为存在对惊恐的预期恐惧，常产生预期焦虑，这样即使惊恐发作或惊恐样症状消失了广场恐怖症也会经常持续发生。每当患者遇到上述情况，便会感到焦虑紧张极力回避或拒绝进入这类场所在有人陪伴时，患者的恐惧可以减轻或消失通常在患者经历过惊恐发作或惊恐样症状后，广场恐惧逐步发展。然而一旦广场恐怖症发展后，惊恐症状可以继续发生，也可以停止。②广场恐怖症有惊恐发作：有以下3种表现：A.广场恐怖症起病前从无惊恐发作不在害怕的场所也无惊恐发作，只在经历害怕的场所或境遇时极度恐惧，达到惊恐发作的诊断标准回避害怕的场所或境遇或恐怖症状得到有效控制，惊恐发作便会停止这种情况广场恐怖症是原发病惊恐发作属继发反应。B.广场恐怖症起病前经历过一次或多次惊恐发作害怕单独出门或单独留在家里担心自己出现惊恐发作时无亲友在身旁救助；如果有人陪伴便可消除担心。在惊恐障碍得到有效治疗后广场恐怖会逐渐消失这类病例的原发病是惊恐障碍广场恐怖为继发症状。


恐怖性焦虑障碍 症状 C.广场恐怖和惊恐发作见于同一患者，患者既在人多拥挤的场合感到紧张不安在一般情况下也有惊恐发作这种情况常需分别给予适当治疗两类症状才会消失；应考虑为二者合病(comorbidity)。(2)社交恐怖症(社交焦虑恐惧症)：社交恐怖症的主要特征是害怕被别人审视或否定评价，害怕自己会做一些令人窘迫的事或有些表现可能会丢脸(包括表现出明显的焦虑症状)。这种担心可只限于特定场合，也可涉及大部分社交场合。社交恐怖症症状可在青少年晚期——最关注留给他人印象的时期出现；也可在正常人中突然发生，通常初次为应激事件诱导下的一次严重焦虑发作。因担心他人对其焦虑予以注意和批评初次发作后症状常可持续。其恐怖对象是社交场合和人际接触表现为害怕处于众目睽睽的场合，大家注视自己或害怕自己当众出丑，使自己处于难堪或窘困的地步因而惧怕在公共场所进食、如厕公开讲话或表演当众写字时控制不住手发抖，当众说话口结巴或在社交场合结结巴巴不能作答等。


恐怖性焦虑障碍 症状 还可表现为害怕见人脸红被别人看见而惴惴不安或自觉脸红(红脸恐怖症，erythrophobia)；害怕与别人对视或自认为眼睛的余光在窥视别人因而惶恐不安(对视恐怖症)；害怕在公共场所遇见陌生人或熟悉的人(对人恐怖症，anthropophobia)；害怕与异性相遇(异性恐怖症)等。大多数社交恐怖症患者只对一种或几种社会交往或当众表演感到恐惧，称特殊社交恐怖症(specialsocialphobia)一般情况下可以完全没有症状，其焦虑症状只在担心会遇到害怕的社交场合(预期焦虑)或已经进入害怕情境才会出现。此时患者感到不同程度的紧张、不安和恐惧，常伴有脸红出汗和口干等自主神经症状；其中尤以害羞脸红是社交恐怖最突出的表现认知方面则在与人相遇时特别注意自己的表情和行为，并对自己的社交表现评价过低严重的社交恐怖者，极度紧张时可诱发惊恐发作。害怕社交场合十分广泛的病例，称广泛社交恐怖症(generalizedsocialphobia)。这类患者常害怕出门不敢与人交往甚至长期脱离社会生活无法工作。有的患者可同时伴有回避型人格障碍(avoidantpersonalitydisorder)。


恐怖性焦虑障碍 症状 在离开这些环境下可以完全没有症状，只是在担心会遇到害怕的社交场合(预期焦虑)，故多表现为不敢与人交往甚至长期脱离公共社会生活，严重者无法工作。发病多无明显诱因，大多数患者(尤其是受教育程度较高者)经恰当治疗效果较好。社交恐怖症即害怕被否定评价，常常会因为患者不喜欢谈论他们的害怕而不被人们所识别也可因医师将其与害羞相混淆，或认为是继发于抑郁或物质依赖而不被识别社交恐怖症并不罕见，当有人说“我看到人紧张”时即应考虑是否有社交恐怖症。(3)物体恐怖症：又称单纯恐怖症或称单一恐怖症特殊恐怖症(specialphobia)其恐惧对象主要为某些特定的物体或情境促发的情境很单一很具体。这一综合征也包含3个成分：预期焦虑恐惧刺激引起的焦虑情绪以及为了减轻焦虑采取的回避行为这类患者害怕的往往不是与这些物体接触而是担心接触之后会产生可怕后果。例如：患者不敢接触尖锐物品，害怕会用这种物品伤害别人；不敢过桥，害怕桥会塌掉到水里去害怕各种小动物会咬自己等。大多数患者认识到这些害怕是过分的，不合理的实际上并没有什么可怕，但却无法控制自己的恐惧；即使向患者保证仍不能减轻他们的害怕情绪。


恐怖性焦虑障碍 症状 按照患者恐惧对象的特点，可分为以下几种类型：动物恐怖：害怕蜘蛛昆虫老鼠等自然环境恐怖：害怕雷电、登高临水、黑暗等。场所恐怖：害怕进入汽车电梯飞机等封闭空间。血-伤害-注射恐怖：害怕看到流血、暴露的伤口和接受注射尖锐锋利的物品如刀剪、斧等；其他引起窒息、呕吐或疾病的场所；害怕接触特定疾病的病人或情景；进食某些东西；出门找不到厕所，担心会把粪便排在身上等以上各种恐怖症可以单独出现，也可合并存在虽然患者能认识到这些恐惧是过分的，不合理的但却无法控制；即使向患者保证，仍不能减轻他们的恐惧导致功能损害的程度取决于患者回避恐惧情境的难易程度一般在童年或成年早期就出现，如果不加以治疗可以持续数十年，有报道认为动物恐怖症常起病于童年，并可随年龄增长自行缓解。还有其他恐怖症和特定的恐怖症。特定的恐怖症的特征是对一种事物或情境有持续的不合理的害怕和回避。引起特定恐怖症的情境对象范围非常小，这些情境可能对年幼的哺乳动物曾经有过一些保护功能。有两组情境：一组是高处密闭的空间，坠落平静的水，窒息和溺水。另一组是来自有毒昆虫、蛇和食肉动物可能的伤害。


恐怖性焦虑障碍 症状 每个人都会提防这些情境，但特定的恐怖症患者会对这些情境产生预期焦虑他们的恐惧与情境的危险不相称对血液及损伤的恐惧是一个特例有保护的功能。对飞行的恐惧是各种各样的需着重询问最终的危险是什么。对飞行的恐惧可能因为是对高空或密闭空间的害怕；可能是广场恐怖症或社交恐怖症的表现；或是对以往航空意外的条件反射性恐惧。每一种疾病的患者所恐惧的最终危险或理由是完全不同的。治疗的重点取决于最终的恐惧原因是什么。当特定的恐怖症患者面临恐惧情境，可能会有惊恐发作，或诉说心率加快或心跳很重震颤虚脱或头晕、呼吸困难出汗。根据恐惧情境的性质和位置不同焦虑的严重情况通常不同(如动物的大小、动物是否在活动离动物的距离)。通常特定的恐怖症患者总是试图尽可能回避恐惧情境这种害怕和回避的程度妨碍了他们的生活或引起明显苦恼当不接触或不想到恐惧情境时，则无焦虑通常患者自己认为恐惧是不合理的或过分的。


恐怖性焦虑障碍 诊断 恐怖性焦虑障碍诊断本症以恐怖为主要症状根据临床表现及特征一般不难诊断。特定环境特定物体或交往等，引起的强烈恐惧或紧张不安，因而极力回避。1.广场恐怖症诊断以害怕单独离家外出、到人多拥挤的场所伴有预期焦虑和回避行为作为特征的一种恐怖障碍可伴有或不伴惊恐发作如害怕的场所仅限于社交场所患者主要担心自己鵻的表情和行为举止会被别人给予坏的评价时应诊断为社交恐怖症如害怕鵻的场所只限于某一特定处境则应考虑单纯恐怖症的诊断。害怕被污染而回避某些物体或场所，与强迫观念有关者应诊断强迫症。回避与既往严重精神创伤有关的场所，则应考虑创伤后应激障碍儿童期害怕离开家庭或亲人则应考虑离别焦虑障碍(separationanxietydisorders)；拒绝上学则为学校恐怖症(schoolphobia)根据ICD-10，广场恐怖症的诊断条件：(1)焦虑主要在(或仅在)至少下列两种情境中发生：喧闹拥挤的地方、公共场所、离家外出单独外出。(2)明显回避恐惧的情境。2.社交恐怖症诊断：根据ICD-10，符合下列特征时可诊断为社交恐怖症。


恐怖性焦虑障碍 诊断 (1)在一个或较多的社交或操作情境中显著和持久地害怕被人审视即害怕自己会有窘迫或丢脸的表现(包括表现出焦虑症状)。(2)暴露于害怕的情境会引起焦虑，并可能导致惊恐发作。(3)明知这种害怕是不合理和过分的。(4)这种害怕导致在暴露于社交情境时出现明显的痛苦或导致回避社交情境。3.物体恐怖症诊断根据ICD-10，诊断特定的恐怖症必须符合下列特征。(1)对一种事物或情境有持续和不合理的担心(排除由惊恐障碍、社交恐怖症广场恐怖症强迫症和创伤后应激障碍引起的恐惧)。(2)当接触恐惧情境时，即刻有焦虑反应。(3)回避恐怖情境或在此情境中出现极度焦虑。(4)恐惧、回避或痛苦妨碍了正常生活和社会活动。(5)自己认为这种担心是不合理的或过分的。


恐怖性焦虑障碍 诊断 鉴别诊断恐怖症需与以下疾病鉴别：1.焦虑症特别要注意与焦虑症相鉴别急性焦虑症(惊恐障碍)发作无明显诱因，无相关的客观危险的环境，发作不易预测，间歇期存在害怕再发作的焦虑，这与恐怖症的可预期性不同；广泛性焦虑是经常或持续的无明确对象和具体内容的恐惧，这和恐怖症有明确的惧怕客体或环境不同恐怖症出现的焦虑是由特定对象所引起并为了减轻焦虑可采取回避行为焦虑症的焦虑不是对某一特定的对象产生的反应而且无明显的恐惧和回避行为但要注意有些病人同时具有恐怖症和焦虑症两类症状，是为共病现象，可以同时做出两种类型的诊断。2.强迫症以强迫症状为主要临床相。强迫症状源于患者内心的某些思想或观念并非对外界事物的恐惧少有回避行为。3.疑病症以疑病症状为主要临床相。所恐怖的对象非为外在的，而是自身的疾病或畸形如害怕生病(疾病恐怖)或害怕变形(变形恐怖)均应归属疑病症如果对疾病害怕且反复由可能接触到感染源或污染源引起或单纯是害怕医疗操作或医疗机构网，则归类于恐怖症。4.精神分裂症本病可有短暂的恐怖症状但精神分裂症特征性症状的存在，可资鉴别。


恐怖性焦虑障碍 诊断 广场恐怖症鉴别诊断(1)广泛性焦虑障碍：这些患者在公共场合也会体验到焦虑，但该焦虑仅为对多种场合焦虑的一部分并且无广场恐惧的特征性回避行为。在难以鉴别的情况下，可以询问患者，其疾病早期的发作是情境性的还是广泛性的。(2)社交恐惧：许多广场恐惧的患者害怕社交场合而一些社交恐惧的患者会回避拥挤的车站和商店仔细询问其回避行为和疾病早期的表现即可鉴别，即严重的社交恐怖症患者因害怕被别人审视而回避外出或去公众场合，而在广场恐怖症中患者是害怕出现惊恐发作。(3)抑郁障碍：抑郁患者可因情绪低落而回避商店和人群，但仔细的精神检查即可发现其抑郁症状值得注意的是在长期广场恐惧障碍的基础上可发生抑郁障碍。(4)精神分裂症：有时具有偏执妄想的患者可有类似广场恐惧的一些回避行为火罐网如患者隐藏其妄想，诊断可较困难，但反复的精神检查可最终明确诊断即有妄想的患者是因坚信街上的人要伤害自己的妄想性信念而回避公共场所。(5)强迫症：有些强迫症患者因强迫恐惧受到污染而回避公共交通而广场恐怖症患者的回避不是因为强迫思维的结果。


恐怖性焦虑障碍 诊断 社交恐怖症鉴别诊断(1)大多数人都有“正常”鵻的社交焦虑或回避的经历，如害怕在公共场所演讲这种害怕如果没有妨碍其社会或职业功能则不应诊断为社交恐怖症。(2)回避型人格障碍，通常有社交焦虑和回避这种障碍与社交恐怖症之间的区别可能相当困难两种障碍可能互相有重叠，有关回避型人格障碍的详细资料参见有关人格问题的章节。(3)广场恐怖症可有对社交情境的回避但这种回避常继发于害怕在公共场所出现惊恐发作。这不是对社交情境本身的害怕，而是害怕如果在这样的情境中出现惊恐发作无法逃避或得不到帮助。(4)特定的恐怖症指对特定刺激的害怕然而这种刺激通常网不是社交场合，而是昆虫或动物。通常是对刺激本身感到害怕而不是害怕在公共场所感到窘迫或丢脸。(5)精神分裂症可有被他人注意或审视的妄想然而通过仔细询问病史及精神检查可作出正确的诊断社交恐怖症没有思维障碍情感淡漠或幻觉等典型的精神分裂症症状。(6)一些社交恐惧信念可能很坚定如认为自己的体味或身体的某部分变形或丑陋会引起别人的注视或否定评价。如果存在这样的妄想(即不管相反和客观的事实虚假的信念很坚定)那么可以附加妄想性障碍的诊断。


恐怖性焦虑障碍 诊断 社交恐怖症患者害怕的情境限于与人交往的场合与人相遇当众说话或表演时担心自己处于难堪的境况因而回避与广场恐怖症害怕人多拥挤的场所担心无法逃出的内心体验不一致。与强迫症躯体变形障碍者出现回避行为的动机也不同，可资鉴别。7.物体恐怖症鉴别诊断单纯恐怖症患者害怕的对象常限于一个或少数特殊物体、情境或活动，很少泛化。其回避行为的动机在于担心会产生严重后果，而不是害怕惊恐发作时无人帮助或处境窘困有人陪伴并不能减轻害怕健，可与广场恐怖或社交恐怖鉴别。强迫症患者怕脏源于怕受到污染的强迫观念，与单纯恐怖不同。害怕自己患了不治之症如肿瘤、艾滋病或传染性疾病如肝炎、梅毒麻风等，到处求医，称疾病恐怖症健康搜索应归入疑病症一类。(1)惊恐障碍患者有突然惊恐发作的体验但这种惊恐发作是无法预测的也不总是对特定的恐惧情境的反应。(2)社交恐怖症患者对某种情境和活动的回避是由于害怕丢脸或被别人负性评价而不限害怕社交场合本身只是害怕在这种情境的后果。(3)强迫症患者害怕和回避特定的活动或事物以避免害怕的后果(如避免用化学品鵻是害怕被污染或避免用锋利的刀是预防有刺伤人的冲动)。


恐怖性焦虑障碍 诊断 (4)同样，创伤后应激障碍患者回避和创伤事件有关的特定情境或事物以预防再度体验创伤事件。如果符合上述鉴别诊断中的任何一种不应诊断为特定的恐怖症。检查 实验室检查：本病无特异性实验室检查指标。其它辅助检查：本病无特异性辅助检查指标。


恐怖性焦虑障碍 治疗 恐怖性焦虑障碍通常采用药物控制与心理行为综合治疗。一般性心理治疗心理教育、心理支持、保证等对症状较轻者可有较好疗效。治疗目的在于减轻患者的预期焦虑鼓励患者重新进入害怕的场所。认知行为疗法行为疗法主要用于消除其回避行为多以暴露疗法为主。酌情选用系统脱敏疗法或冲击疗法同时配合反应防止技术。如系统脱敏疗法或暴露疗法包括默想暴露和现场暴露两种方式严重病例宜先从默想暴露开始，可以针对患者对处境产生的焦虑反应、预期焦虑及回避行为3个方面引导患者想象害怕的场所或情境同时给予放松训练，直至达到紧张焦虑消除。然后鼓励患者进入现场暴露，反复训练直到取得满意效果。药物治疗选用某些抗焦虑药和抗抑郁剂。(1)抗焦虑药物：如苯二氮卓类的阿普唑仑劳拉西泮、氯硝西泮(氯硝安定)等，以及丁螺环酮，选择性5-HT回吸收抑制剂盐酸氟西汀5-HT和NE再摄取抑制剂文法拉辛(万拉法新)鵻5-HT增强剂塞萘普汀等。常用苯二氮卓类药物，可选用口服阿普唑仑1.2～2.4mg/d健康搜索。或选用口服丁螺环酮15～45mg/d。(2)抗抑郁药：可选用口服丙米嗪150～250mg/d口服苯乙肼45～90mg/d。


恐怖性焦虑障碍 治疗 (3)对艺术家教师的表演焦虑于上台前或在进入公共场所、当众讲话前0.5～2h口服β受体阻滞剂普萘洛尔(心得安)20mg，有良好的镇静作用可使心悸震颤因害怕而发抖等症状反应减轻。广场恐怖症治疗广场恐怖症的治疗原则是首先排除抑郁障碍，因为抑郁障碍患者中常见广场恐怖症状的存在其次是行为、认知治疗与药物治疗的使用表1简列了广场恐怖症的治疗方案。一般心理治疗，认知行为疗法和药物治疗3方面：(1)一般心理治疗：如心理教育(psychoeducation)，保证和支持疗法，治疗目的在于减轻患者鵻的预期焦虑鼓励患者重新进入害怕的场所；减少回避行为则需要采取有针对性的认知行为疗法。(2)认知行为疗法：①暴露疗法：无惊恐发作的广场恐怖症以暴露疗法为主。回避是广场恐惧持续存在的首要因素应竭力鼓励患者回到回避的场合健康搜索临床常用的是“暴露疗法”具体操作是，先向患者说明疾病的性质，包括患者对处境产生的焦虑反应预期焦虑及回避行为3个相对独立成分，以及针对这3个成分采取的治疗措施引导患者想象害怕的场所或情境然后鼓励让患者进入暴露于引起轻微焦虑的现场然后逐级上升至引起严重焦虑的场合。


恐怖性焦虑障碍 治疗 首次进入上述场合时患者会感到焦虑反复训练，直到控制了焦虑，焦虑即可逐渐消退取得满意效果。值得注意的是，在焦虑尚未消退前不应离开，否则效果适得其反。暴露疗法可以集体进行，也可组成互助小组，一道活动单纯认知疗法有助于减轻焦虑和惊恐发作，但对广场恐怖症无效，而暴露疗法可减轻广场恐怖症状但非惊恐发作。②焦虑控制：焦虑控制的方法可使患者在所害怕的场合停留足够的时间，该方法包括放松(主要为呼吸控制-缓慢呼吸的练习)和其他应对技巧。如仍不足以控制焦虑，可在暴露前用一些苯二氮卓类药物。但在暴露疗法中服用药物的患者在停止用药后会有部分复发并且治疗的目的是鼓励患者的自助能力，而非依赖抗焦虑药物伴有多次惊恐发作的广场恐惧患者对暴露疗法效果不佳。在暴露治疗中，惊恐发作可用药物控制。(3)药物治疗：有惊恐发作的患者宜先采用抗惊恐的药物治疗。


恐怖性焦虑障碍 治疗 苯二氮卓类(如阿普唑仑劳拉西泮、氯硝西泮)，选择性5-羟色胺回收抑制剂(如舍曲林氟西汀帕罗西汀)单胺氧化酶抑制剂(如苯乙肼、吗氯贝胺)可选择使用Mavissakalian和Perel(1995)报告，丙米嗪血浆浓度达110～140ng/mL时对恐怖性回避行为有效TCA类药物和SSRI(如氟西汀、帕罗西汀氟伏沙明)、SNRI(文拉法辛及其缓释剂)鵻，以及NaSSA(米氮平)等新型抗抑郁药同样可控制恐怖症状其效果同阿米替林相当。社交恐怖症治疗关在于让患者学会控制焦虑并接受这一点，即如果他们因焦虑而有不妥当的表现他们的朋友和同事也不会为难他们，只是会认为患者有些困扰。尽管目前有关社交恐怖症治疗的文献报道不很多，但“暴露”仍作为治疗此类障碍的主要方法。有3种技术：暴露认知重建和社交技能训练可用于治疗社交恐怖症。社交技巧训练为一种综合暴露措施，其中包括示范、行为演练、强化，以及练习言语和非言语性沟通等技术可以用于沟通和情绪表露严重缺乏的患者。


恐怖性焦虑障碍 治疗 已有对照研究表明对于害怕约会怕见陌生人或参加集体聚会的患者采用练习和实践如何约会等技术非常有效当让患者暴露在一些会诱发焦虑的社交场合时，需要练习一些人际交往和沟通的技术，因为将暴露和社交技巧训练截然分开往往是不大可能的。(1)暴露疗法：包括默想暴露和现场暴露两种方式。严重病例宜先从默想暴露开始由治疗者用语言诱导患者想象他进入恐惧的社交或表演场所。让患者的焦虑情绪逐渐减轻以后再转为现场暴露；即鼓励患者重新进入他恐惧的场所让他逐渐适应。(2)认知重建：主要针对自我概念很差，害怕别人负面评价的患者，与暴露疗法合并使用效果较好。(3)社交技能训练：采用模仿、扮演、角色表演和指定练习等方式帮助患者学会适当的社交行为健康搜索减轻在社交场合的焦虑。以上3种技术并非每例患者全都适用慢性病例可先用现场暴露然后选择适当时机进行认知重建。(4)药物治疗：多种药物对社交恐怖症有效。①单胺氧化酶抑制剂：单胺氧化酶抑制剂(如苯乙肼、吗氯贝胺)可有长期疗效但也有部分停药后复发，尤其是服用时需注意饮食及药物的相互作用。Liebowitg(1992)报告苯乙肼对2/3的社交恐怖症患者有效。


恐怖性焦虑障碍 治疗 剂量为45～90mg/，对社交恐怖与广场恐怖混合状态，社交恐怖合并非典型抑郁症以及惊恐发作均有效。可逆性单胺氧化酶A抑制剂吗氯贝胺用于治疗社交恐怖症也有良好效果且不像前者无需限制饮食也无高血压危象发生的合并症。②选择性5-羟色胺回收抑制剂：近年来有对照研究提示SSRI(特别是帕罗西汀)对社交恐惧有效氟伏沙明(150mg/d)、舍曲林(50～200mg/d)氟西汀(20～60mg/d)、帕罗西汀(20～60mg/d)均对社交恐怖症有效。合并抑郁症惊恐障碍、强迫症的病例也可选用。③苯二氮卓类：已在临床广泛使用。有人报告氯硝西泮0.5～3mg/d，对78%社交恐怖症患者有效阿普唑仑、劳拉西泮(罗拉)也有一定效果。④丁螺环酮：对社交恐怖症合并广泛性焦虑者可以选用。⑤β受体阻滞剂：对减轻表演艺术家演说家教师的表演焦虑(performanceanxiety)很有效。在上台表演或讲演前0.5～2h口服普萘洛尔20mg，可减轻心悸震颤因害怕而发抖等反应。对广泛社交恐怖症通常无效。有关药物治疗方面抗焦虑药(苯二氮卓类)可短期缓解症状如在参加重要社交场合时应用可减轻焦虑，但因有药物依赖不能长期使用。


恐怖性焦虑障碍 治疗 物体恐怖症治疗物体恐怖症治疗最好选用认知行为疗法以暴露疗法为主可选择现场暴露或默想暴露，方法包括：系统脱敏、想象冲击持久暴露参与模仿和强化练习等技术可以个别治疗，也可集体治疗各种恐怖症患者都应从心理上给予支持和鼓励增强其治病鵻的信心。有的患者采用精神动力疗法可能有一定帮助。药物用于单纯恐怖症效果不佳，但有惊恐发作者则应同时给予抗惊恐药物治疗物体恐怖症处理的策略将因人而异，通常特定恐怖症的处理常包括以下内容：(1)对病情不断进行评估，比如询问患者是否一直回避所害怕的情境，暴露于恐惧情境时让患者自己评定焦虑程度(焦虑总分为10分0是没有焦虑10是最严重的焦虑)。(2)根据患者需要进行焦虑的健康宣教。(3)提供控制焦虑症状的训练方法并鼓励患者经常练习这些技能如控制呼吸-缓慢呼吸的练习以及放松训练。(4)逐级暴露例如患者害怕蛇可根据其害怕的情况逐步安排下列每一等级：①看蛇的照片；②触摸蛇的照片；③在动物园看蛇；④触摸假蛇；⑤通过一块玻璃触摸蛇(即一只手在玻璃的一边蛇在玻璃的另一边)；⑥想象触摸蛇将有怎样的感觉(有鳞的皮肤，冷的，坚硬的等)；⑦触摸无伤害性的蛇。


恐怖性焦虑障碍 预防 各类型恐怖症都有向慢性发展的趋势。广场恐惧女性患者为多，多在20～40岁起病若不做有效治疗一般会转为慢性。部分患者可短时间好转，或完全缓解。社交恐怖症常起病于少年或成年早期，较广场恐怖起病年龄为早。通常为隐渐起病无明显诱因，也有在一次羞辱的社交经历之后急性起病者。据Schneider等(1992)报告在一次大规模流行病学调查中70%的社交恐怖症患者为女性在中国临床上见到的病例，也以女性为多。一般病程缓慢，约半数患者有一定程度社会功能障碍起病较迟，教育程度较高无其他精神障碍者预后较好社交恐怖症呈慢性波动病程，如果不治疗会导致明显的社会或职业功能损害在面临恐惧情境鵻患者如果感觉自己的表现不妥当这种感觉会进一步加重病情。物体恐怖症中儿童期动物恐怖症大多可不经治疗而缓解。病程越长鵻治疗效果越差。动物恐怖常起病于童年，平均年龄为4.4岁；场所恐怖起病较晚，平均年龄为22.7岁(Marks，1969)。儿童期动物恐怖症大多可以不经治疗而缓解其他恐怖症都有向慢性发展的趋势。一般病程越长，治疗效果越差。


恐怖性焦虑障碍 预防 [1]目前，许多精神疾病的病因未臻详明多年来专业工作者根据在生活和工作实践中对许多精神疾病不断地细致观察，形成了一些朴素的观念认识到许多精神疾病是人类个体与社会或自然环境互相作用产生的反常结果。在相当不少的情况下，虽然外在条件相似，但疾病发生则可截然不同，提示个体特性在疾病发生中具有重要地位。因此人们在防止发生这一类疾病倡导提高人的精神健康水平，使之能够抵御外界有害因素的侵袭这就是：①培育机体整体包括脑功能的发育并扶植其经常处于健康状态使人的体魄健壮精神饱满；②培养个性健康发展并加强锻炼使之与社会环境相适应相统一。相关词条气功所致精神障碍癫痫伴发的精神障碍情感性心境障碍惊恐障碍中毒所致精神障碍多发脑梗塞性精神障碍分裂情感性障碍躯体形式障碍


自身免疫性肝病 简介 自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBS）和原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和关注。自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物阴性。


自身免疫性肝病 临床表现 临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ－球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。约20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。易感人群临床表现以女性多见，主要见于青少年期。另外，绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢，可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。本病的特点有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。本病的肝外表现有：（1）对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形；（2）低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；（3）内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等；（4）肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；（5）胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；（6）溃疡性结肠炎、干燥综合征.


自身免疫性肝病 病状 原发性胆汁性肝硬化是一种主要发生于中年妇女的慢性进行性且常可致死的淤胆性肝病，其主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等，常与其他自身免疫性疾病同时存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、细菌、真菌感染、环境毒理因素、硒缺乏、中毒及遗传因素有关。由于病因尚不清楚，其发病机制亦不明了。一般认为，在原有的遗传易感基础上，出现持续感染或毒物作用，导致自身免疫反应，最终出现原发性胆汁性肝硬化，该病患者存在免疫系统的功能异常，其中包括血清免疫球蛋白明显升高、外周血中T淋巴细胞数目减少、功能紊乱和调节失常等。本病特征性表现为中年以上妇女，有皮肤瘙痒、肝大、黄斑瘤存在。


自身免疫性肝病 发病机制 潜在的激发因素  自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病（AIH）的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecularmimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应，导致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体。据推测很可能HCV的感染刺激了HIA在肝细胞膜表面的表达，改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。药物甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。遗传易感性对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上，包括位于MHC编码HLA的基因，以及编码免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)分子的基因。抗原被抗原呈递细胞呈递到细胞表面与HLA-Ⅱ类分子结合，进而被T细胞受体(TCR)识别并激活T细胞的过程受编码HLA分子的MHC等位基因多态性的影响。


自身免疫性肝病 发病机制 位于HLA一Ⅱ类分子抗原结合槽上DRβ多肽链第67～72位氨基酸序列，尤其是第71位氨基酸的位置与AIH的发生有重要关联，因为第71位氨基酸位于抗原结合槽的顶端，其位置决定HLA与抗原结合以及进而被TcR识别的能力。编码该氨基酸序列的MHC等位基因在不同人群间存在着差异，具有AIH遗传易感倾向的北欧及北美人第67～72位氨基酸序列为Leu-Leu-Glu-G1n-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸(Lys)，编码该序列的MHC等位基因为DRBl．0301、DRB3．0101和DRBl．0401。具有AIH遗传易感倾向的DR4阳性日本人的第71位氨基酸为精氨酸(Arg)，其编码基因为DRBl.0405。其他不同地域人群也有各自的HLA遗传易感特点。除HLA外，TCR、维生素D受体(VDR)、T01l样受体一4(TLR一4)、TGFβ、CD45等在遗传上的差异也都可能影响着AIH的易感性。与TNF-α基因多肽性也有关。自身免疫反应的改变主要表现为自身免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。


自身免疫性肝病 发病机制 T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrialpyruvatedehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋白(asialoglycoproteinreceptorproteins，ASGP—R蛋白)，这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。由于免疫耐受的破坏，激活的CD4+T细胞(包括Thl和Th2)通过T-B细胞膜的直接接触以及释放细胞因子刺激B细胞产生针对自身抗原的抗体，启动免疫损伤反应。此外细胞因子还通过激活CD8+T细胞介导ADCC效应杀伤肝细胞，激活TNF或Fas系统介导肝细胞凋亡，激活星状细胞促进肝纤维化的发生。AIH的免疫性所介导的肝细胞损伤机制肝细胞膜的正常成分在抗原呈递细胞(APc)或肝细胞本身帮助下被辅助T细胞(Th和Th2)识别为“异己抗原”，这一识别在HLA一Ⅱ类分子的参与下进行。如抑制性T细胞(Ts)不予干预，势必启动多种免疫效应机制损伤肝实质细胞.儿童和年轻AIH患者的抑制性T细胞水平低，其功能也有障碍。免疫调节机制的缺陷使得对辅助T细胞的免疫反应性失去控制。这一损害也表现为肝特异性，与HLA分子产物B8/DR3的显性表达有关。


自身免疫性肝病 发病机制 肝细胞表达HLA一Ⅱ类分子及免疫调节的紊乱，构成了针对肝细胞自身免疫的基础。可以提高乙肝提高免疫力中药 ①能增强巨噬细胞功能的有。白花蛇舌草、女贞子、金银花、鸡血藤、山豆根等。②能增强B细胞功能、提高免疫球蛋由的有。菟丝子、黄精、锁阳、仙茅等。③能增强T细胞功能的有。黄芪、人参、党参、白术、灵芝、桑寄生等。④能清除免疫复合物的有。生地、大黄、桃仁、红花、益母草、丹参、赤芍。⑤能活血化淤、增强免疫功能的有。丹参、鸡血藤、桃仁、红花、郁金、葛根等。实验室诊断 自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联（表1），且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。


自身免疫性肝病 相关自身抗体 1.抗核抗体（ANA）ANA作为自身免疫性疾病诊断的筛查项目，在自身免疫性肝病的检测中也必不可少，但ANA并不具有诊断特异性  图1ANA在肝病中的阳性率（如图1）2.抗平滑肌抗体（ASMA）抗平滑肌抗体是在1965年Johnson等人在肝脏病人的血清中发现的。约有85%的I型AIH患者中可以检测到ASMA，高滴度的ASMA对I型AIH有重要的诊断意义，可与ASMA阴性的SLE相鉴别。3.抗肝肾微粒体抗体（LKM）抗LKM抗体包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体，其中抗LKM-1抗体被认为是Ⅱ型AIH的特异性抗体，敏感性为90%。有发现在2%-10%的丙型肝炎患者体内也会出现该抗体阳性。4.抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）抗LC-1抗体为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，  图2自身免疫性肝病相关抗体也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标。


自身免疫性肝病 相关自身抗体 5.抗线粒体抗体（AMA）AMA是一种以线粒体为靶抗原、无种属和器官特异性的自身抗体，以线粒体内膜上的2-酮酸脱氢酶复合物为靶抗原的AMA-M2亚型抗体，是PBC患者的高滴度特异性自身抗体，敏感性为95%以上，特异性为97%。6.抗Sp100抗体抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。7.抗gp210抗体抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。


自身免疫性肝病 相关自身抗体 8.抗可溶性肝抗原抗体（SLA/LP）抗SLA/LP抗体为Ⅲ型自身免疫性肝炎（因临床表现与AIHI型相似，有时也归I型）的高度特异性抗体，AIH存在种类较多的自身抗体，但多数自身抗体并非AIH特异性抗体，抗SLA/LP抗体在AIH所有相关自身抗体中最具有诊断价值。自身免疫性肝病正日益受到临床的重视，这类疾病还能与病毒性肝炎重叠并发，一些病毒感染的血清学指标有可能掩盖已经存在的自身免疫性肝病，各个实验室也应当根据自己的标本情况研究出适合自身实验室诊断的检测模式图，对一些长期肝功能异常，免疫球蛋白增高（尤其对免疫抑制疗法有效）的慢性肝病患者应进行自身免疫性肝病的实验室诊断。其中AMA-M2、LKM-1、LC-1、Sp100、gp210、SLA六项的印迹法筛查最为常用，各实验室应尽早开展以便早诊断及时治疗。图3自身免疫性肝病检测模式图


蔗尘肺 蔗 尘肺蔗尘肺（bagassosis）是由于处理发霉甘蔗时反复吸入大量抗原性有机物，主要为嗜热放线菌引起的外源性变应性肺泡炎。急性期特征为全身症状，血清中特异性抗体阳性，肺泡和小气道壁淋巴细胞浸润和结节病样肉芽肿。慢性期表现为不可逆和进行性弥漫性间质纤维化。病理急性期的病理改变为肺水肿、淋巴细胞浸润和肺泡壁增厚。肺水肿消退后，出现上皮样肉芽肿，肉芽肿周围有胶原纤维，肉芽肿消退后代之以肺泡壁淋巴细胞浸润和肺泡壁炎症性增厚，少量网状纤维和胶原纤维。慢性期的病理改变为肺泡壁、终末和呼吸细支气管、血管周围弥漫性胶原纤维化。临床表现大量接触发霉有机物后4~8小时出现头痛、寒战、发热、乏力、出汗、躯体疼痛、恶心、呕吐，可有胸闷，呼吸困难，咳嗽，多为干咳。脱离接触后2~3天内症状消失。再次接触抗原、症状可又出现，重复发作几年后出现慢性表现，痰多，用力时气急加重。


蔗尘肺 防治与预防检查 实验室检查1．  血清学检查  血清沉淀素试验阳性，一般可持续2~3年。2．  支气管肺泡灌洗液  细胞总数量增加，以淋巴细胞为主，可达60%以上，CD4/CD8倒置，IgG、IgA增加。3．  抗原激发试验  抗原提取液雾化吸入可诱发症状。肺功能检查以限制性通气功能障碍为主，也可因终末和呼吸细支气管闭塞而出现阻塞性通气功能障碍。肺活量、肺总量和肺顺应性降低，动脉血氧饱和度降低。X线检查可正常，或表现为肺水肿征象，在中下肺野出现散在的细小阴影，几个月后消失。有时有片状阴影，2~3周后消失。诊断主要依靠职业接触史、症状特点进行诊断。血清沉淀素仅可作为接触指标。X线胸片有助于诊断，慢性期注意与慢性真菌病、慢性结节病和其他肺间质纤维性病变鉴别。防治甘蔗渣应尽量干燥防霉。患者对症处理，严重时可用肾上腺皮质激素治疗。


双向性室性心动过速 疾病体征 [1]大多数室性心动过速为阵发性的，在室性心动过速发作时，患者可出现心慌、胸闷、胸痛、黑蒙、晕  正常心电图厥。具有较严重的器质性心脏病基础者，在心动过速发作后可因心肌收缩力减弱，心室和心房的收缩时间不同步，心室的充盈和排出量明显减少，病人可迅速发展成为心力衰竭、肺水肿或休克等严重后果。有的甚至可发展为心室颤动而致心脏性猝死。体格检查：心率多在140～200次/min之间，大多心律整，少数可有心律不齐。心尖部第1心音强弱不等。疾病病因 常发生于洋地黄中毒，尤其易发生于严重心肌病变及较严重的心肌缺血、缺氧和心脏扩大等情况下。此外，也见于乌头碱中毒、金刚烷胺中毒、低钾性周期性麻痹患者，偶见无明确心脏病者。


双向性室性心动过速 病理生理 1、双源性室性激动激动起源于左心室及右心室两个异位起搏点。交替发放冲动形成双源性室性心动过速。可根据V1导联QRS波形态来判断节奏点的起源处。按起源处不同分为下列3型：（1）心内膜下浦氏纤维末梢型：心电图显示QRS波的主波方向有时向上，有时向下，这种相反方向的两种QRS波的形态完全不同。电生理检查证明，是由于电激动的微折返循环形成的传出及传入方向所引起的两种心室除极向量改变。（2）右束支阻滞型：心电图表现为窦性心律的QRS波呈RBBB型与室性心律的QRS波呈LBBB型两者交替出现。如有室性融合波则QRS正常化。在希氏束电图上可见RBBB型QRS波前有固定的H-V间期，而LBBB型QRS波前无H波。（3）高位束支阻滞型：两个激动分别起源于两条束支，一个在左前分支，一个在左后分支。这种双向性室性心动过速相当于交替性Cohen高位束支心律。希氏束电图可以协助鉴别，表现为窦性心律H-V间期为50ms，左前分支H′-V间期为30ms；左后分支H′-V间期为0ms。2、单源性室上性激动为一个室上性异位起搏点。多为房室交接区的激动交替地循左、右束支下传，产生左、右束支传导阻滞图形。


双向性室性心动过速 病理生理 有人认为洋地黄中毒时常有右束支阻滞，在此基础上起源于房室交接处的心动过速交替地沿左前分支与左后分支下传，于是产生QRS波交替性改变；还可以是房室交接性心动过速合并交替性室内差异性传导。这一类不属于真正的双向性室性心动过速。应仔细分析12导联心电图全貌，予以鉴别。3、混合性激动一个异位起搏点位于心室，另一个异位起搏点位于房室交接处，并交替地发放冲动，其QRS波形态、时限不同，R-R间期亦不相等。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 概况 呼吸系统解剖图中文拼音：shìmàiyáhuángdānbāojun1fèiyán疾病别名：嗜麦芽窄食单胞菌肺炎,嗜麦芽假单胞菌肺炎疾病代码：ICD:J15.8疾病分类：呼吸内科嗜麦芽黄单孢菌又名嗜麦芽窄食单孢菌。呼吸疾病的较常见病种，并有其临床特点。有发热、咳嗽、胸痛，60岁以上患者大多数免疫功能差。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 疾病描述 嗜麦芽黄单孢菌又名嗜麦芽窄食单孢菌。该病近年已成为呼吸疾病的较常见病种，并有其临床特点。有发热、咳嗽、胸痛，60岁以上患者大多数免疫功能差。症状体征  呼吸系统组成有报道一组24例患者中，男18例，女6例，平均年龄58.17岁(1岁5个月～79岁)，大于60岁者14例(58.3%)。症状：发热11例(38℃以上8例)，咳嗽20例，咳白痰9例，黄痰10例，多痰量9例，少量痰10例，喘17例，胸痛4例，食欲低下1例。体(特)征：啰音13例，发绀15例，杵状指3例，少尿2例，呼吸音低下5例，水肿2例。从姚氏的30例及王氏的33例和作者的24例看该菌肺炎的特点：①感染年龄从幼儿到高龄皆可见，但多为60岁以上的人群；②患者大多数有免疫功能差的难以治愈的基础病；③本病菌既可社会获得，也可院内获得；④该菌下呼吸道感染的临床表现无特殊之处；⑤胸片无特殊表现，斑片阴影较为多见；⑥检验肝肾功能异常者不少，但患者多有基础病，尚难分清何因所致；⑦治疗难，抗生素耐药率高，疗效差；⑧预后差。作者的24例中痊愈1例，好转14例，与感染有关的死亡7例，病危自动出院2例。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 疾病描述 Vartivarian的26例中有持续中性粒细胞减少者17例，败血症休克或多器官功能衰竭者9例。还有一个特点是有5例存在鼻窦炎(鼻旁窦)和肺炎(鼻窦肺炎综合征)。疾病病因1.嗜麦芽黄单孢菌又名嗜麦芽窄食单孢菌。该病近年已成为呼吸疾病的较常见菌种。2.仅次于大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、克雷伯菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。病理生理具体机制不明。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 诊断检查 诊断诊断：前面已述及胸片无特殊表现，但Vartivarian的病例确是多形态的。早期多为斑片状段性肺炎或单侧大叶性肺炎，部分进展为两肺多发结节状浸润(有6例)。作者的24例中斑片影16例，纹理粗乱8例，球形影及脓肿4例，空洞1例，气胸2例。细菌培养多为复合菌种，有细菌也有真菌。需要定量培养并结合病情分析是否为致病菌。检查  嗜麦芽黄单胞菌肺炎实验室检查：白细胞分类计数Vartivarian的26例中有持续中性粒细胞减少者17例。细菌培养多为复合菌种，有细菌也有真菌。其他辅助检查：X线胸片早期多为斑片状段性肺炎或单侧大叶性肺炎，部分进展为两肺多发结节状浸润(有6例)。作者的24例中斑片影16例，纹理粗乱8例，球形影及脓肿4例，空洞1例，气胸2例。鉴别诊断该菌对泰能的自然耐药习性成了筛选、鉴定该菌的方法之一。并发症合并败血症休克和多器官功能衰竭


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 治疗方案 本菌外膜的低渗透性，对多种抗生素天然耐药，尤其是对β-内酰胺类抗生素耐药是由于该菌可产生青霉素酶、头孢菌素酶和含锌离子金属β-内酰胺酶所致。金属β-内酰胺酶独特的水解超广谱抗生素亚胺培南的功能，使常规经验用药很少奏效。桂炳东的88株菌株进行了诱导型β-内酰胺酶的测定，产酶率达60.2%。大连中心医院王承敏的38株的产酶率达89.5%，他的23种抗生素的敏感率依次为磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)(78.6%)、替卡西林/克拉维酸钾(复方替卡西林)(42.8%)、环丙沙星(66.7%)、头孢他啶(48.2%)、他唑西林(42.1%)、头孢哌酮/舒巴坦(舒普深)(41.3%)。有15种抗生素对此种细菌的耐药率大于60%(65.2%)。作者的14种抗生素的药敏结果是磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)(79.17%)、环丙沙星(45.83%)、替卡西林/克拉维酸钾(复方替卡西林)(41.66%)、多黏菌素(20.83%)，如头孢他啶(16.66%)、阿米卡星(4.17%)均在20%以下，亚胺培南也是100%耐药。Vartjvarian的病例证明，治疗开始的早晚对预后有明显影响。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 治疗方案 10例在感染初3天内即行适当抗生素治疗者7例存活，而对照组16例在感染起病3天后治疗存活4例(P=0.04)。该菌肺炎的治疗一是选择敏感的抗生素，二是综合治疗基础病和肺炎，调节免疫功能和改善支持治疗。当使用叁代头孢霉素和氨基苷类抗生素，甚至亚胺培南/西司他丁钠(泰能)也无效时，要想到该菌感染的可能性。预后及预防预后：预后较差。预防：目前尚无资料。流行病学该菌[1]作为条件致病菌并不少见。天津某医院自1997年8月至1999年8月分离21株，其中呼吸道标本14株胆汁及体液4株，脓汁及分泌物2株，其他1株。作者的24例嗜麦芽黄单孢菌肺炎是1998年9月至2000年7月中的住院病例，仅次于大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、克雷伯菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。王氏报道38株占同期呼吸道检出病原菌的3.5%王氏的病例中有慢性基础疾病占60.5%，曾住过监护病房的危重病人占65.8%建立人工气道者占44.7%。作者的24例中只有2例无基础病大多数病例有两种或两种以上疾病。这些疾病大多数为心肺疾病，如COPD、哮喘、支扩症、肺纤维化、肺癌人工通气还有高心病、冠心病，肾功不全等。


嗜麦芽黄单胞菌肺炎 治疗方案 Vartivarian等人总结美国得克萨斯州和爱迪逊癌症中心1991～1992年的94例呼吸道标本中(27.6%)为嗜麦芽窄食单孢菌呼吸道感染，其中13例合并菌血症，另13例非菌血症，26例有血液亚性肿瘤，10例为实体肿瘤，其中引流支气管阻塞者5例。在难治性呼吸道感染中本菌也占一席之地。在罗氏等的217例中，有7例为本菌感染(4.4%，7/158例痰培养)。


眼眶嗜酸性肉芽肿 描述 组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。病因 眼眶嗜酸性肉芽肿是由什么原因引起的？(一)发病原因发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色(二)发病机制机制尚不明确


眼眶嗜酸性肉芽肿 症状体征 眼眶嗜酸性肉芽肿有哪些表现及如何诊断？孤立的骨病变多见于颅骨依次为骨盆脊柱肋骨和四肢长骨嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位(图1)偶尔眶骨和颅骨广泛受累病变区肿胀有压痛或疼痛骨肿胀骨右眼眶颞上方肿块状新生物上睑肿胀下垂眼球前突向下移位病变发生在骨的板障层突破眶骨膜引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现极个别病变可累及角膜巩膜和葡萄膜患者常为儿童在颞上外眶缘处扪及肿块有压痛就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性X线照片显示不规则锯齿状的溶骨区无硬化边界CT检查除发现溶骨性缺损外还发现外上方软组织密度增加局部高起对这样的病变应做活体组织检查发现大量的组织细胞增生电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿 检查化验 眼眶嗜酸性肉芽肿应该做哪些检查？


眼眶嗜酸性肉芽肿 检查化验 1.免疫学检查可能发现部分指标异常2.病理学检查活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞核位于细胞中心呈卵圆形空泡状核膜轻度凹陷嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒在组织细胞浸润的背景中可见不同数量的嗜酸性粒细胞淋巴细胞浆细胞和多核巨细胞(图2)病灶区内基质少但血管多易出血故可见含铁血黄色素的巨噬细胞旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化骨内的一些病变可以自愈病变区纤维化而呈现硬化灶电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状中心有条纹末端有开口的空泡酷似球拍故叫球拍小体又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒多核巨细胞含有丰富的线粒体滑面内质网但无Langerhans颗粒所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生该细胞常存在皮肤的表皮层这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因1.X线检查颅骨是最好发部位常侵及多块颅骨尤以颅盖骨为甚病灶大小不等常相互融合呈大块“地图样”骨缺损这种表现颇有特征颅骨表现多从板障开始随病灶的扩展使内外骨板破坏局部软组织隆起肿胀骨质破坏区的边缘锐利通常无硬化也无骨膜反应是其特点眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多并出现同侧突眼2.超声波探查病变累及眼眶时眼眶内可探及异常回声区边缘不清形态不规则内回声强弱分布不均匀声衰减明显后界显示较弱或不清缺乏可压缩性3.CT扫描眶骨骨质破坏呈溶骨性边缘清晰局部软组织肿胀可以侵犯眼外肌泪腺甚至眼球颞肌亦可侵犯增强后CT扫描呈中度到明显强化骨破坏常发生在眶前或前颞部颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出(图34)4.MRI病变常位于肌锥外表现为不规则肿块病变发展到一定程度可破坏眶壁侵及颞窝或颅腔侵及颅内者类似其他颅眶沟通瘤表现但境界多较清楚T1加权像呈中低信号T2加权像呈中高信号肿块侵及眼外肌致其受压移位境界不清眼球常有突出(图56)


眼眶嗜酸性肉芽肿 鉴别诊断 眼眶嗜酸性肉芽肿容易与哪些疾病混淆？在组织病理学上有2个病变显示组织细胞一个是“胆固醇瘤”发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状有出血纤维化和多核巨细胞区并且也无嗜伊红细胞并发症 眼眶嗜酸性肉芽肿可以并发哪些疾病？肉芽肿侵及角膜巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状预防保健 眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何预防？目前没有相关内容描述


眼眶嗜酸性肉芽肿 治疗用药 眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何治疗？(一)治疗眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变手术刮除能消除病灶皮质类固醇内注射能治愈病灶但注射时切勿穿过硬脑膜将药物注射到颅内有作者主张在病灶刮除后给局部小剂量分次放射治疗总剂量6～8Gy效果更好也可以观察因病变为良性且有自愈倾向对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿刮除术后6个月MRI检查发现眶内肿块复发用泼尼松和长春新碱治疗效果显著(二)预后本病的预后与发病时的年龄病变程度是否伴有器官功能障碍等情况有关发病年龄越早预后越差本病的部分病例可以自行缓解治疗可根据病情轻重采用保守疗法激素疗法和化学疗法亦可考虑小剂量放射治疗


小肠扭转 描述 小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°，使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压，肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍，从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。概念 小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°，使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压，肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍，从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。


小肠扭转 病因 小肠梗阻的儿童患者多为肠道发育畸形所致；成年患者多继发于一定的病理基础之上如手术后局部的粘连、肠系膜肿瘤、系膜过长等，小肠扭转多为顺时针方向，通常超过270°。小肠扭转发生后是否有肠梗阻的表现还与发生扭转的肠袢长短和扭转的度数有一定的关系一般而言。扭转的肠袢短小时更容易出现梗阻而肠袢较长时，一般需要扭转180°～360°以上时才会造成梗阻。小肠扭转发生后其系膜也随之发生扭转肠系膜血管被扭曲压迫，影响肠袢的血运(图1)，容易发生肠穿孔和腹膜炎。小肠扭转的发生常与下列因素有关：1.解剖因素小肠系膜较长而其附着点相对较窄，致使小肠轴相对鶒不稳定；中肠旋转不良时，小肠系膜未与后腹壁固定而较游离地悬挂于肠系膜易发生小肠扭转健康搜索。2.物理因素即存在促使扭转发生的外因如饱餐后剧烈的运动，体位突然发生改变等，容易发生小肠扭转健康搜索。3.肠道功能紊乱尤其是剧烈的反常肠蠕动，也是导致小肠扭转的因素之一。小肠扭转是造成急性肠梗阻的常见原因在我国占第3位，约占肠梗阻的14%肠扭转的发病与地区有关，在东欧、俄国中亚和非洲较多见，有的竟占肠梗阻健康搜索的一半以上且以结肠扭转为常见。西欧和美国的肠扭转相对较少，不及肠梗阻鶒的10%。


小肠扭转 病因 我国的肠扭转中小肠多于结肠。小肠扭转可发生于任何年龄，但以于青壮年多见鶒。临床 小肠扭转表现为急性机械性肠梗阻症状鶒。常有饱食后剧烈活动等诱发因素，发生于儿童者则常与先天性肠旋转不良等有关。表现为突然发作剧烈腹部绞痛，多在脐周围，常为持续性疼痛阵发性加重；腹痛常牵涉腰背部，病人往往不敢平仰卧喜取胸膝位或蜷曲侧卧位；呕吐频繁，早期腹胀不明显，压痛较轻，无明显腹肌紧张和反跳痛；可以没有高亢的肠鸣音随时间的推移腹胀明显并逐渐加剧，有时呈不对称性腹胀，腹部压痛和肌紧张。腹部有时可扪及压痛的扩张肠袢并发症：病程稍晚，可发生休克。诊断：本病以急性完全性肠梗阻为特点，于体位改变后出现突发性剧烈腹部绞痛可伴腰背部牵涉痛；随时间的推移，腹胀明显并逐渐加剧，有时呈不对称性腹胀健康搜索，腹部压痛和肌紧张，强迫体位。腹部X线检查符合绞窄性肠梗阻的表现，可见空肠和回肠换位，或排列成多种形态的小跨度蜷曲肠袢等征象超声和CT检查可见“漩涡征”鉴别诊断：目前没有相关内容描述。


小肠扭转 检查 小肠扭转检查(一)病史和临床表现大多数患者有腹部手术史、饱食后有剧烈活动史(做体力劳动或跑跳等);有便蛔虫或腹部外伤史;另外，梅克尔憩室也有继发小肠扭转的可能。再结合典型的临床表现、体征及相关检查确诊并不困难，但有少数病例，特别是既往无腹部手术史、肠梗阻症状不典型或病史述说不清者诊断较困难。(二)辅助实验室检查白细胞计数、电解质及酸碱平衡紊乱、体温升高等对小肠扭转诊断缺乏特异性。血清无机磷、肌酸磷酸激酶及其同工酶、乳酸升高对诊断肠管绞窄有帮助‘胡。(三)特殊检查;.X线检查部分扭转者，早期可无异常发现，全扭转者可见十二指肠膨胀，空肠和回肠换位，或排列成多种形态的小跨度蜷曲肠袢等特有的征象。有时可见不随体位移动的长液面、假瘤征和咖啡豆征。[1]CT检查近年来，随着CT的广泛应用和技术的进步，显示出比X线平片有更强的优势，尤其是螺旋CT可以获得连续层面图像，可以避免层面扫描中所致的小病灶漏查。小肠扭转者行螺旋CT检查，除了常见的肠梗阻表现以外，还具有以下特征：“漩涡征”：为肠曲紧紧围着某一中轴盘绕聚集，形成CT上呈“漩涡”状影像。但有文献指出，“漩涡征”虽然高度提示肠扭转，但并非特异性。


小肠扭转 检查 肠扭转的诊断不仅要有肠管走行改变的征象，还要有其伴行血管走行异常，因为肠扭转的同时，该段肠系膜内的血管必然也扭转‘，~9]。因此，诊断肠扭转应同时具备上述2方面的征象。单纯粘连性肠梗阻也可表现出“漩涡征”是因粘连的肠管受牵拉扭曲，而其肠管未发生旋转，该“漩涡征”为假“漩涡征”。为与肠扭转鉴别可行血管重组，观察肠系膜血管是否也形成“漩涡征”，或仅有扭曲征象。“鸟喙征”：扭转开始后未被卷入“涡团”的近端肠管充气、充液或内容物而扩张，其紧邻漩涡缘的肠管呈鸟嘴样变尖。肠壁强化减弱、“靶环征”和腹水：“靶环征”为肠壁呈环形对称性增厚并出现分层改变，为黏膜下层水肿增厚的征象，在判断有无发生绞窄方面，文献资料显示肠壁强化减弱的特异性为100%，“靶环征”为96%。以上3点可以作为判断有无发生肠管绞窄的依据。3.肠系膜上动脉造影对小肠扭转患者行肠系膜上动脉造影，可发现肠系膜上动静脉呈螺旋状征，回肠动静脉与空肠动静脉换位等特征性表现。[2]


小肠扭转 治疗 在病程的早期可先试行非手术疗法但在大多数情况下，尤其是病情较重或有腹膜刺激征则应及时采取手术治疗。1.非手术治疗(1)适应证：①全身情况好血压、脉搏基本正常的早期扭转；②无腹膜刺激征或经初步非手术疗法明显好转者；③X线片上无肠穿孔坏死征象者。对年老体弱不宜接受手术无绞窄的扭转也可以试用。(2)方法：除常规进行胃肠减压，纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，应用抗生素等基本治疗外，还可选用以下方法。①颠簸疗法：病人取膝肘(掌)位，加大膝肘间的距离，充分暴露下腹。术者立于病床一侧，或将担架放在地上，虚骑于病人之上，两手合抱病人腹下，然后抬起腹部突然放松，逐渐加大颠簸幅度如果腹胀明显，可将腹部左右摇晃，上下反复颠簸重点在脐部和脐下部。一般一次连续施行3～5min后休息片刻，至少要连续施行3～4次。通常在1～2次颠簸后即有轻松感，症状可减轻。如颠簸后无便意，可给少量肥皂水灌肠，以刺激肠蠕动。②推拿疗法：病人取仰卧位健康搜索。先在腹部涂以滑石粉，再以轻柔手法由剑突向右下腹方向抚摸2～3min。然后进行绕腹周推拿，但一定要与扭转方向相反否则可使扭转加重鶒。


小肠扭转 治疗 手法可由轻逐渐加重但不可过大有效时腹部的抵抗感减轻乃至柔软，此时常可听到肠鸣音亢进，也有明显的气过水音推拿时可根据需要改变病人体位，重点推拿有触胀感的部位。如腹壁张力过大，可取胸肘(掌)体位以使之放松。经推拿10～20min如无便意，可让病人起床活动，间隔1～2h，再推拿1次若有效鶒，则有大量稀便排出，腹部体征也随之减轻或消失。2.手术治疗对于病情重，已有腹膜刺激征或非手术治疗无效者，应健康搜索在积极鶒的术前准备后早期手术。金凌应等研究了107例小肠扭转发病时间与病死率的关系，发现小肠扭转2h内施行手术者，病死率0%；扭转6h以上施行手术者健康搜索，病死率约35%；随着时间的推延，病死率逐渐升高。手术进腹后首先将因扭转而膨胀的肠袢挽出切口外，仔细检查其系膜扭转的方向和扭转程度，并判断肠袢的生机，再依据其肠管的生机决定手术方式。有两种基本术式：(1)小肠扭转复位术：复位前先行减压，一方面可避免膨胀的肠袢在复位时发生破裂，另一方面可以减少肠内容物中毒素吸收。复位时将扭转的肠袢按其相反方向回转复位。


小肠扭转 治疗 复位后如肠管血运恢复，无坏死则需进一步解决复发的问题；如移动性盲肠可固定于侧腹壁鶒乙状结肠过长部分折叠固定于降结肠内侧(2)肠切除吻合术：确定肠袢已坏死无疑，应先阻断已坏死肠管的血管，再行复位切除以阻止肠腔内毒性物质吸收。肠切除术后所留小肠过短时将会出现严重的病理生理紊乱—短肠综合征。因此，需要作小肠广泛切除时应持特别慎重健康搜索的态度尽可能多地保留哪怕1cm的小肠。如病人情况尚好，可做一期肠切除吻合鶒。预防 肠扭转是各类肠梗阻中较严重的一种，病死率可高达15%～20%以上。早期诊断和恰当的治疗是改善预后的重要环节。加强卫生知识宣传，告诫人们避免饱餐后立即进行体力劳动，有习惯性便秘的病人尤其是老年人鶒，应设法通便并养成规律的排便习惯，对肠蛔虫症、巨结肠症等应予以早期治疗。


咽后间隙感染 概述 咽后间隙感染(infectionofretropharyngealspace)是发生在咽食管后壁和椎前筋膜之间的化脓性感染(图1)好发于瘦弱及营养不良者的婴幼儿多因鼻、耳部感染或颈椎结核等蔓延而来临床早期似呼吸道感染，逐渐形成咽后壁脓肿。因脓肿压迫咽喉部水肿呼吸和吞咽困难发声时因咽部共振腔缩小，患儿有鸭叫样语音或哭声。体检发现颈强直临床宜早期切开引流脓液和全身抗感染治疗。发病原因 1.最常见原因是鼻腔鼻窦腺样体和鼻咽部的感染经淋巴系扩散引起咽后间隙急性化脓性淋巴结炎(咽后淋巴结在咽后中线每侧各有1组)恶化成为脓肿故本病可并发于麻疹猩红热流感等急性传染病2.异物外伤等所致咽后壁或食管后壁穿破3.耳部感染,如中耳炎蔓延至颞骨岩部直接破坏骨质或间接形成硬膜外脓肿后再经颅底的破裂孔穿入咽后间隙耳源性颈深部贝佐尔德脓肿(Bezold’sabscess)也可经咽旁间隙穿入咽后间隙4.颈椎结核或结核性咽后淋巴结炎蔓延发展成寒性脓肿属慢性疾病5.由咽旁脓肿穿入


咽后间隙感染 病状体征 1.临床表现　(1)呼吸道感染症状：起病较急早期患儿多有发热哭闹烦躁等上呼吸道感染症状数天后出现高热等全身感染症状　(2)咽喉部水肿：早期即可发生逐渐出现进行性呼吸困难喘鸣和吞咽困难入睡后加重患儿常因吞咽困难而拒食　(3)鸭叫样哭声：此时小儿语音及哭声特殊发声含混不清而带鼻音哭声似鸭叫这是由于发声时咽部共振腔缩小而不是嘶哑这是一个值得注意的临床现象　(4)颈痛流涎：患儿常诉颈痛有流涎但通常无牙关紧闭　(5)全身衰竭症状：因进食及呼吸困难患儿常有失水衰竭等表现　2.体征颈部有不同程度的强直开始后仰以后偏向健侧借以减轻疼痛和呼吸困难　本病在成人罕见常为结核性感染所致的寒性脓肿症状和体征均直接表现在咽喉部常见为疼痛吞咽困难呼吸困难喘鸣厌食反胃等根据病史临床表现及咽喉镜检查诊断一般不难X线检查有助于判断脓腔大小及范围颈椎结核引起者可显示颈椎骨质破坏


单志群 简介 男，主任医师，教授，深圳市中医院医生，中医妇科主任医师，医学博士，任中国中医药学会妇科专业委员会理事，深圳针灸学会理事。从事本专业研究35年，运用中医中药治疗不孕症、子宫内膜异位症、高泌乳素血症、习惯性流产、盆腔炎、月经失调、性传播疾病疗效卓著擅长疾病 不孕症、子宫内膜异位症、高泌乳素血症、习惯性流产、盆腔炎、月经失调、性传播疾病所获成果 荣誉成就：获国家级、省、市级科研成果奖7项学术专著：编写《妇女疾病中医治防要诀》著作及在全国刊物发表学术论文56篇科研成果：获国家级、省、市级科研成果奖7项


卵泡腺细胞增殖综合征 基本信息 卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征，同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Sh  卵泡的发育过程ippel所描述指出间质中有黄素化泡膜细胞，但与邻近的卵泡无关。此后发现常伴有男性化。这类疾病原来是包括在“多囊卵巢综合征”内的，但近些年来，由于类固醇测定方法的进展及氯米芬的临床应用，对本征的确诊有很大帮助。由于氯米芬用于“多囊卵巢综合征”病例，可引起排卵(排卵率达75%)，但对本征无效。因此，有必要将本征与“多囊卵巢综合征”区别开来。流行病学 卵泡腺细胞增殖综合征较少见。


卵泡腺细胞增殖综合征 病因 本征病因机制不详由于本征在某些方面与“多囊卵巢综合征”有共同之处，例如月经稀少、闭经、多毛、肥胖以及卵巢增大，所以过去人们将两者并为一谈。卵泡腺细胞增殖综合征患者睾素的增加，可能与卵巢内某些酶的缺乏有关，并导致雌激素的生成障碍，同时引起下丘脑-垂体功能紊乱。这点似乎与多囊卵巢综合征也相似。但从病理及临床表现上来看，本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生，卵泡大都是原始滤泡，并有男性化的临床特殊表现，故有关本征的发病机制有待今后进一步探讨。发病机制 1.大体观  卵巢常呈双侧性增大最大直径可达7cm，卵巢表面光滑、乳白色有光泽皮质内有小囊向表面突起，其表面还可以见到很多散在的小黄色区域，多发性小囊内充满清液。2.镜检  卵巢表面呈间质胶原化，其间有很多的原始滤泡，而有早期的生长滤泡较深处有很多大小不等的囊性滤泡，并有一层黄素化的增生的内卵泡膜细胞，未见黄体。离囊性滤泡较远处，有很多的多边形间质卵泡膜细胞形成的小巢，这些细胞内含有类脂质。


卵泡腺细胞增殖综合征 临床表现 1.月经改变、肥胖  本征绝大部分患者一开始就表现月经稀  病症少最终可导致闭经明显肥胖。2.男性化征象  患本征者面颊部、下颌及颈部出现多毛也可见生须、喉结增大、不同程度的乳房萎缩阴蒂肥大。3.妇科检查所见  患者阴道壁光滑、萎缩，宫颈萎缩。剖腹探查时可见子宫、输卵管正常，双侧卵巢增大。并发症：常伴有男性化。诊断 组织学上发现在远离卵泡的卵巢间质中，有形态学上类似泡膜细胞而含有脂肪的细胞时可以确诊为卵泡腺细胞增殖综合征，当这些病理现象伴随着临床上男性化，就可以诊断为卵泡腺细胞增殖综合征。临床表现与多囊卵巢综合征类似两者易混淆。鉴别诊断：与多囊卵巢综合征相鉴别检查 实验室检查：1.血常规血清电解质、血尿素氮及肌酐在正常范围内  卵泡发育2.睾酮增高  多毛患者的睾酮水平比正常妇女的平均值要高，但也有1/3的本征患者可在正常范围内。3.地塞米松抑制试验正常，用绒毛促性腺激素后，可有显著的升高4.患者尿17-羟、17-酮均正常。5.服葡萄糖耐量试验显著异常。其它辅助检查：组织病理学检查。相关检查：尿素、睾酮、葡萄糖耐量试验


卵泡腺细胞增殖综合征 治疗 本综合征尚无特殊的治疗方法使其排卵或恢复正常月经。对于症状显著者可给予泼尼松治疗，尤其对多毛和有男性化表现者更为适宜。症状不缓解者，可手术切除卵巢，术后给予雌激素治疗，以维持和保成性发育预防 早期发现、及时治疗、做好随访


髓性多汗症 描述 髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器，故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatory sweating)，可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。病因 髓性多汗症(medullaryhyperhidrosis)是由于传出刺激常涉及味觉感受器，而引起局限性出汗。发病机制 发病机制还不很清楚。正常传出刺激常涉及味觉感受器髓核传入和传出弧有一定变异从而产生不同的临床表现。 临床表现 1.生理性髓性多汗症(physiologicmedullarynyperhidrosis)许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张好发于年轻人炎热气候多发，有家族遗传倾向。2.病理性髓性多汗症(pathologicmedullaryhyperhidrosis)常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型：①腮腺局部创伤或疾病所致；②中枢神经疾病所致：如脊髓空洞症或脑炎；③胸交感神经干损伤所致。


髓性多汗症 临床表现 髓核在3种类型中均起作用，但传入和传出弧有一定变异从而产生不同的临床表现：(1)耳颞综合征(auriculotemporalsyndrome)：亦称Krey综合征(Krey’ssyndrome)在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月～5年内出现饮食、咀嚼刺激唾液分泌时，耳颞神经分布区发生局限性疼痛，血管扩张和出汗其原因为耳大神经和腮腺同时受累，受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端，支配耳下区域的汗腺鼓室丛(tympanicplexus)手术破坏，可消除本病患者的味觉性出汗(2)鼓索综合征(chordatympanicsyndrome)：由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后临床表现类似于耳颞综合征发生部位在颏和下颌缘。(3)鳄泪综合征(crocodiletearsyndrome)：是一种类似于味觉性多汗症的病变常在面神经损伤后发生，不同之处在于患者出现味觉性流泪；起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗：可能由于迷走和舌咽神经的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破坏所致；临床表现差异较大，有较广泛的出汗反应。


髓性多汗症 临床表现 (5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症：可见于交感神经切除、肺癌脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近在交感神经干损伤后，迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维患者常在进食或吞咽后出现面颈、躯干和上肢的出汗反应。治疗 治疗群众少数人需要治疗。方法3%～5%东莨菪碱霜和20%氯化铝无水乙醇溶液外用耳颞神经周围乙醇注射可使症状消失数月，鼓室神经(舌咽神经分支)切断和筋膜间置术可获持久疗效。


岩锥炎 简介 岩锥炎是外耳道、中耳或乳突根治腔积脓的一种炎症。临床表现 (一)症状1．脓毒性低热，38~42左右，多午后升高。2．患侧前额部、眶周及眶深部球后有针刺样剧痛，夜间重。3．约半数患者可发生同侧外展神经麻痹，引起复视或斜视。由岩部感染直接扩及三叉和外展神经造成的外展麻痹及单侧头痛称作格拉代尼果综合证。4．急性中耳乳突炎经治疗好转后流脓又增多，或慢性中耳乳突炎手术后持续流脓或脓量增多。5．如迷路段面神经受累，可致面肌无力或瘫痪，如发生迷路周围炎，可有耳鸣、眩晕、恶心和呕吐。(二)体征1．外耳道、中耳或乳突根治腔积脓。2．同侧眼外展运动麻痹。3．可有眼球震颤或角膜反射消失、面神经麻痹等体征。检查结果 (一)血象白细胞偏高。(二)脑脊液压力正常或稍高，但常规及生化检查正常。(三)前庭功能检查正常。(四)影像岩部X线检查、断层片或CT检查显示岩部气房阴影模糊、密度增高，或有骨质破坏。


岩锥炎 诊断标准 (一)急性中耳乳突炎经治疗好转后流脓又增多，或慢性中耳乳突炎手术后持续流脓或脓量增多，脓毒性低热，38℃左右，多午后升高——初步诊断。(二)患侧前额部、眶周及眶深部球后有针刺样剧痛，夜间重，发生同侧展神经麻痹，引起复视、斜视或外展麻痹及单侧头痛——基本诊断。(三)上述(一)或(二)及岩部x线检查、断层片或CT检查显示岩部气房阴影模糊、密度增高，或有骨质破坏——确定诊断。


岩锥炎 治疗方法 (一)手术治疗1．乳突手术，清除病灶扩大引流。2．岩部引流术，岩尖部症状严重时，影象诊断提示有岩部脓肿形成，应行岩部脓肿引流术。手术方法为在乳突切除术的基础上，清除迷路周围后组气房，探查通往岩尖各系统的气房，清除岩部前组气房进入岩尖。岩尖病变完全清除后术腔置人橡皮引流条或细碘仿纱条引流。术中注意避免损伤颈内动脉、面神经、脑膜、迷路、耳蜗、海绵窦、颈静脉球等重要结构。(二)药物治疗应用足量的抗生素控制感染。抗生素的选择应根据耳道分泌物的细菌培养和药物敏感试验来决定。氨苄西林4g、青霉素钠盐500万u，或头孢曲松l～2g和氯霉素(慎用，防止引起血细胞改变)2g或头孢他啶l～6g，分2～3次静脉注射，或加入10％葡萄糖溶液1000ml，静滴，疗程为1～2周。疗效标准 一、治愈症状全部消失，耳干者。二、好转症状消失或减轻，但尚未耳干者。三、未愈症状及各项检查均无好转。


外阴黏膜白斑 基本信息 中文名：外阴黏膜白斑英文名：leukoplakiaofvulva别名：外阴黏膜白斑病；女阴粘膜白斑；无异形性改变的女阴营养障碍；有异形性改变的女阴营养障碍；外阴白斑病；女阴白斑病；外阴干皱；leukoplakiavulvae[1]


外阴黏膜白斑 疾病简介 外阴黏膜白斑指外阴黏膜上的角化性白色斑片或板块，不易擦掉。1877年由Schwimmer首先使用“黏膜白斑病”这一名称。1885年Breisky将会阴部的类似病变定名为女阴白斑病（leukoplakiaofthevulva），趋向于认为外阴部位的良性角化性病变称为白色角化病（leukokeratosis）或称为单纯性白斑病，将外阴部位的间变性病损称为外阴白斑病或称为癌前期白斑病。[1]外阴黏膜白斑即外阴营养不良又称外阴白斑。所谓外阴白斑实际上是指外阴局部神经与血管营养障碍引起的组织变性与色素改变的疾病。临床上常常把外阴局部的皮肤与粘膜变白变粗或萎缩性疾病，统称为“外阴白斑”。造成外阴感染及炎症刺激的因素很多，如平时卫生习惯不好、不常用pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，穿化纤内裤、卫生用品不洁净、浴池洗澡、浴场游泳等导致阴道炎症，如不能及时得以治疗，炎性分泌浸润到会阴部，长期感染刺激，会使皮肤及粘膜受损，发生红肿、溃疡及变性，这就会逐渐发展成为外阴白斑。


外阴黏膜白斑 命名与误解 长期以来，对外阴有奇痒，伴皮肤粘膜色素减退变白，局部皮肤变厚、增粗的表现，统称为“外阴黏膜白斑”或“外阴白斑”。但是一直没有统一的诊断标准。1975年国际外阴研究会决定取消“外阴白斑”、“外阴黏膜白斑”的命名，而将此类疾病改称为“慢性外阴营养不良”。为此，又使很多人产生误解，以为这种病像泛指的全身营养不良一样，有的患者在门诊问医生：我是缺吃什么食物吗，怎么会营养不良呢？过去有不少人认为外阴白斑是一种癌前病变，主张早期将病变组织切除。但是实践证实复发的比例相当高。近年采有专家进行长期随访却发现，属慢性外阴营养不自者，癌变率只不过2%左右。关键是对于一些症状较严重久治无效，以及外阴部出现溃烂面、结节等病变者，应该及时选择一部分组织进行病理检查。流行病学 外阴黏膜白斑一般多发生于40岁以上中年或停经期后妇女。[1]


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑分类 总述外阴黏膜白斑会造成局部病变，根据其组织病理变化的差异，分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良、混合型营养不良。阴鳞状上皮增生是以外阴瘙痒为主要症状但病因不明的外阴疾病。虽无导致此病发生的直接原因，但外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道排出物的刺激等解剖生理因素可能与其发病有关。此病多见于绝经后女性，但亦可发生在生育年龄。外阴瘙痒是此病的主要症状，患者多难忍受。由于搔抓局部时刺激较大的神经纤维，可抑制瘙痒神经纤维反射，患者瘙痒可暂时得到缓解，但搔抓又可导致皮肤进一步的损伤，从而触发新的瘙痒反应以致瘙痒更剧，形成恶性循环。外阴的病损范围不一，主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮、阴唇后联合等处，长呈对称性。早期病变较轻时，皮肤颜色呈暗红色或粉红色，角化过度部位则呈白色。由于长期的搔抓和摩擦，皮肤增厚似皮革，色素增加，皮肤纹理明显突出，皮嵴隆起，呈多数小多角性扁平丘疹，并群集成片，出现苔癣样变，故临床上亦称此病为慢性单纯性苔癣。由于局部潮湿、搔抓和摩擦的程度不同，以及对局部用药的反应不一，患者不同部位的病损形态有差别，严重者可因搔抓引起表皮抓破、皲裂、溃疡。外阴硬化性苔癣是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤病。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑分类 虽然病因不明，但有家族遗传史。还有学者发现患有此病者通常还合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进症或减退等自身免疫性疾病，说明此病与自身免疫力有关。混合型营养不良阴白斑病增生型和萎缩型患者的病情发展到中期至后期，一般会出现两种类型混合症状。病理表现为，混合型营养不良。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑阶段症状 增生型外阴白斑病各期典型症状I期增生型：主要症状是外阴瘙痒，部分患者瘙痒剧烈，晚间瘙痒加剧，常因骚抓可引起红肿和溃破，可有烧灼等不适感。Ⅱ期增生型：在Ⅰ期症状基础上，病变区皮肤出现角化增生，外阴皮肤局部出现轻度色素减退(一般多出现在大，小阴唇内侧)，成点状或白色小丘疹样，表面呈霜样白变。Ⅲ期增生型：皮肤角化增生严重，角化层反复脱落，或因搔抓引起外阴虹肿、水肿、皲裂、溃破糜烂，可有瘙痒伴随疼痛感觉，患者感觉症状剧烈，但此型患者治疗效果迅速，就像中医“阴斑散”一个疗程内约85%患者症状基本消除，萎缩型外阴白斑病各期典型症状Ⅰ期萎缩型：主要症状不明显，部分患者有轻度瘙痒，无白色病变出现，外阴有不容易被肉眼发现的萎缩。Ⅱ期萎缩型：典型症状是外阴有轻度肉眼可见萎缩，一般从大、小阴唇，阴蒂开始。大、小阴唇弹性降低，表面皱褶减少或无皱褶．外阴瘙瘅比较轻微。因萎缩可有外阴干燥，性生活不适等感觉。外阴皮肤局部出现色素减退，成点状多发或片状。Ⅲ期萎缩型：症状严重。外阴大阴唇扁平，小阴唇消失，阴蒂萎缩变小或粘连。尿道口萎缩，严重时小便失禁，阴道口萎缩，性生活困难。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑阶段症状 部分患者波及肛门白斑及萎缩，引起肛周皮肤无皱褶，弹性降低，引起大便时肛裂。约50%患者外阴皮肤出现大面积色素减退。混合型外阴白斑病症状表现外阴白斑病增生型和萎缩型患者的病情发展到Ⅱ期后期至Ⅲ期，一般会出现两种类型混合症状。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑病因病机 发病原因该病病因尚不清楚，与某些全身性因素如：糖尿病、内分泌紊乱、营养不良、维生素缺乏等有关，Vorobeva等研究发现外阴白斑及硬化萎缩性苔藓的病人有明显的垂体—卵巢系统的功能紊乱。黏膜白斑亦可能与EB病毒感染、白色念珠菌感染等有关。据有关资料显示，口腔黏膜白斑患者22.2%的病人可检出人类乳头瘤病毒。p53基因突变是导致细胞增生异常活跃的原因之一。局部因素对女阴白斑的发生起重要作用。外阴局部的潮湿、热刺激、摩擦、老年性萎缩等可导致外阴白斑病。有人将女阴白斑病手术切除，移植其他部位的皮肤于外阴后，移植的皮肤可发展类似的病变。若将大腿部皮肤和外阴部病变处的皮肤同时切除，并交换植皮，结果移植于外阴的正常大腿皮肤发生白斑病病变，从而证实了局部环境的致病作用。发病机制外阴黏膜白斑主要是一种黏膜上皮或表皮的增生性病变。正常的黏膜上皮没有角质层和颗粒层。在黏膜白斑中，黏膜上皮明显角化，且出现厚薄不等的颗粒层。发生于大阴唇皮肤黏膜移行部位则出现明显角化过度，颗粒层增厚，黏膜或皮肤上皮均明显增生，棘层增厚，上皮嵴向下延伸，真皮浅层有不同程度的淋巴细胞和少量浆细胞浸润。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑病因病机 女阴白斑病棘细胞层有早期间变：即部分棘细胞有异形性，核大小不一致，核大、深染。细胞排列紊乱，形状不规则，可见核分裂象。[2]1、阴部感染及炎症刺激：这是外阴白斑的主要原因，由此发病的患者占50%左右。造成外阴感染及炎症刺激的因素很多，如平时卫生习惯不好、不常用娇妍pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，穿化纤内裤、卫生用品不洁净、浴池洗澡、浴场游泳等导致阴道炎症，如不能及时得以治疗，炎性分泌浸润到会阴部，长期感染刺激，会使皮肤及粘膜受损，发生红肿、溃疡及变性，这就会逐渐发展成为外阴白斑。2、内分泌失调：由于内分泌腺体及组织自身发生病理变态，或者因遗传、酶的缺陷及免疫功能等原因等原因引起内分泌紊乱而导致内分泌疾病。通过氚(h3)标记胸腺嘧啶的测定，认为真皮中存在一种能抑制表皮细胞分裂生长仅作用于表皮局部具有组织特异性的蛋白质激素，称为抑素，它使局部结缔组织增生和该处表皮代谢的刺激之间失调导致外阴白斑。3、遗传因素：外阴白斑病患者约10-30%。是由于遗传引起，遗传引起的外阴白斑病以萎缩型为主，患者以幼女为主。临床中对15岁以下患者应首先注意遗传因素，询查其父母家族中有无外阴白斑病患者。


外阴黏膜白斑 外阴黏膜白斑病因病机 4、其他疾病：如患糖尿病、白癜风、外阴湿疹、外阴瘙痒等，如乱用药物、治疗不当，也可能导致或加重白斑病的形成与发展。造成外阴白斑的原因有多种，但是最主要的原因还是阴部感染和炎症刺激引起。所以女性朋友在平时生活中一定要多注意，性爱后用娇妍pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，减少感染阴道炎症的发生。这就需要从卫生、饮食等方面来做起。


外阴黏膜白斑 临床表现 女阴白斑表现为白色增厚的浸润性斑块，边界清，个别可有皲裂，小片糜烂、溃疡。皮损好发于阴道黏膜、尿道口黏膜、阴蒂、小阴唇内外侧及大阴唇内侧，为单片或数片不规则形白色和有乳白色光泽的斑片或斑块，略隆起黏膜面，境界清楚。少数可不隆起，境界不清，表面角化、粗糙，触之有硬韧感，如刮除表面白色角化黏膜，基底易出血。通常具有瘙痒感，有时瘙痒剧烈，因搔抓摩擦可潮红、水肿、糜烂或苔藓样变。[3]外阴瘙痒是患者首先感到的突出症状，尤以夜间为重，瘙痒的程度与时间、月经、气候、食物、环境、情绪有关，瘙痒通常为间歇性发作，病人常因奇痒而搔抓不停。由于搔抓，外阴道有多处抓痕、红肿，有于长期瘙痒结果，使局部发生溃荡、皲裂、溃烂和继发性感染。所以患者常有局部灼热疼痛感，特别是阴蒂、小阴唇等出很敏感。早期换部角化过度，浸润肥肤。外阴皮肤粘膜出现局限性或弥漫性白色增厚像皮革样、隆起有皱襞或有鳞屑、湿疹样变。外阴肤色多紫红色或淡红色，也可呈灰白色、灰蓝色、其中夹杂有界限清楚的白色角化斑块，形状及大小不一，混合型营养不良，具有萎缩型与增生型混合症状，其表现有女阴明显萎缩，阴蒂包皮肥厚，角化明显，大阴唇纹粗，色素减退，有局限性增厚溃疡。。


外阴黏膜白斑 临床表现 患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂。局部色素减退，大阴唇、小阴唇普遍变白。外阴可见轻度萎缩，严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连，小阴唇部分或全部消失，后联合缩紧，阴道口狭小、弹性消失，甚至影响排尿和性生活，可以使用娇妍洁阴洗液。


外阴黏膜白斑 鉴别诊断 临床特点外阴瘙痒，有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂。局部色素减退，大阴唇、小阴唇普遍变白。外阴可见轻度萎缩，严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连，小阴唇部分或全部消失，后联合缩紧，阴道口狭小、弹性消失，甚至影响排尿和性生活。诊断除以上特有的症状体征外，应以病理诊断为最后结论。因为多种疾病均可导致皮肤瘙痒及色素的减退或脱色，其表现虽不同，但肉眼不易区别，即使肉眼能够诊断也不能做到病理分型，特别是不能较早地发现不典型增生（癌前病变)，有文献报道，约50%的外阴鳞状上皮癌常与外阴白色病变伴发。因此遇有病损不典型或有慢性皲裂、局限性增厚、溃破者，必须依靠活组织病理检查确诊。取材时要做到在病变部位：溃疡、皲裂、硬结、隆起或粗糙处等多点取材，取材适当。方法：可先用1%甲苯胺蓝涂于病变区，待自干后，再用1%醋酸液脱色，在不脱色区用活检钳垂直于皮肤，并深达真皮取材活检。凡不脱色区表示该区有裸核存在，提示在该区活检，能提高诊断准确率。


外阴黏膜白斑 鉴别诊断 白斑鉴别病名鉴别要点鉴别项目女阴白斑病白癜风硬化性萎缩性苔癣扁平苔癣神经性皮炎与慢性女阴炎临床表现皮损形态灰白色斑片或斑块外型不规则白斑境界清楚，边缘色素反增多形性扁平白色丘疹，可融合成白色斑片灰白色斑块苔癣样斑块发病部位阴道黏膜、小阴唇内侧、外侧、阴蒂，继而延及大阴唇内侧部位不定常呈对称性分布除女阴部外，可发生于肛周（呈“8”字形）以及腋窝、前臂等处女阴前庭或小阴唇往往合并口腔、皮肤皮疹大小阴唇内外侧、阴阜、肛周也可累及阴蒂、会阴组织病理变化角质层显著角化过度正常角化过度角化过度角化过度有时伴角化不全颗料层增厚正常正常或增厚增厚相当肥厚棘层不规则肥厚皮突延长有间变及角化不良正常有不同程度的萎缩不规则肥厚肥厚皮突延长基底层可能有点状液化，排列不整病变处黑素细胞减少或消失点状液化广泛液化变性——真皮上部结缔组织变性无水肿及纯一变化——有水肿及纯一化变性无变化无变化弹力纤维仅浸润部位减少——有变性区域内减少或消失无变化无变化浸润形态、部位及细胞成分真皮上部淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润一般无炎症浸润真皮中部，浸润呈带状，主要为淋巴细胞表皮下致密带状浸润。主要为淋巴细胞真皮下致密带状浸润，主要为淋巴细胞


外阴黏膜白斑 治疗 治疗方法外阴白斑指出现在妇女阴部皮肤的局限性或弥漫性白色斑块，可向两下肢内侧、会阴及肛门蔓延，但很少侵犯尿道口及前庭。本病的临床特点为：外阴奇痒，有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂、溃疡等。直接影响排尿和性生活，其痛苦程度难以言表。本病传统的治疗方法有以下几种：1、药物治疗：外阴以Ph4娇妍弱酸配方女性护理液清洗后，用激素药物局部涂抹、局部注射厌氧棒菌及中医药治疗等。2、物理治疗：微波治疗，二氧化碳激光及氦氖激光，波姆光，高频电刀，局部电灼治疗以及液氮局部冷冻治疗等。3、手术治疗：单纯外阴切除术、合并植皮的外阴切除术。4、微创治疗：采用超声聚焦系统微创治疗，无副作用、无创伤改变了传统的手术损伤大、痛苦大、出血多、恢复慢的缺陷。一般治疗“外阴白斑”必须坚持长期治疗，病区皮肤有的增厚似皮革状；有的变薄，干燥容易破裂，甚至出现溃疡、硬结。外阴皮肤颜色变白，无论痒与否都应到医院去检查，丸其皮肤有增厚，粗糙、隆起、溃疡、破裂、硬结者更应警惕，必要时可进行手术治疗。外阴白斑的发展缓慢，过去认为癌变机会大多采用外科手术切除，现不主张手术治疗。


外阴黏膜白斑 治疗 晚期阴道口可挛缩狭窄，外阴也会萎缩，阴蒂萎缩，周围组织均失去弹性。由于“外阴白色病变”是较顽固的，故要坚持长期治疗，定期随诊。随诊时间以3～6个月为一次较好，在坚持治疗后一般能取得较为满意效果。外阴白斑一般伴有奇痒，可持续数月乃至20年之久，这种搔痒不分季节与昼夜，叫人难以忍受。如伴有滴虫性阴道炎或霉菌性阴道炎，搔痒将加剧。由于病因不明，尚无特异治疗方法。可试用激光疗法，外阴清洁选用Ph4娇妍弱酸配方的女性护理液更适合。或涂用2%丙酸睾酮鱼肝油软膏。平时要注意保持清洁干燥，忌用肥皂或刺激性药物清洗外阴，不要食用辛辣或刺激性食物。衣着宜宽大，勤换洗，同时要注意穿用质地柔软的棉制品。第二症状是阴吹，即阴道口可以产生或吸入气体，然后再像放屁那样有声有响地排出来。从中医讲属于气虚，西医认为与会阴底部的耻骨尾骨肌无力有关。由于外阴萎缩，阴道口闭合不严，故气体易于涌入。进行耻骨尾骨肌锻练有助于克服这一问题。这一症状发生在产后，阴道扩张后尚未康复，阴道周围的耻骨尾骨肌变薄变弱后不能使阴道紧密闭合，使气体容易涌入或存留在阴道内，当用力收腹才将气体排出。患者如能每天坚持锻练耻骨尾骨肌，几个月后必然见效。


外阴黏膜白斑 治疗 中医治疗外阴白色病变又称慢性外阴营养不良，是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。中医学根据不同本病的病变特点、临床症状，按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见，可使用娇妍洁阴洗液每天洗一下就可以，很方便。中医认为外阴瘙痒是肝经风热或脾虚蕴热所导致及引起.如肾虚不能溶于阴器，风邪溶于腠理可引起阴痒阴疮，中医还认为,精血不足，任脉虚，阴部枯萎,根据中医理论，精血不足，肾脾虚，肝旺是外阴营养性障碍发生病变的主要原因，所以总的治疗原则是标本兼治，一是止痒，消炎，润肤，以消除症状；二是消除诱因，可用雪莲草本洗液外敷疗法，先以Ph4娇妍弱酸配方的女性护理液清洗阴部，再取棉签或者无菌棉球蘸取娇妍草本药液，涂抹外阴病处，反复涂抹三遍，每日一次。改善状况1、增生型营养不良：症见外阴奇痒难忍，抓破后伴有局部疼痛，主要波及大阴唇、阴唇间沟，常呈对称性，病区皮肤增厚似皮革，隆起有皱襞，一般无萎缩和粘连。


外阴黏膜白斑 治疗 2、硬化苔藓性营养不良：症见病皮损区发痒，，皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂，失去弹性，阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详：经、带、胎、产，同胞姐妹有无此病。在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐，边界是否清晰。观察这些皮疹形态，以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。。《内经》云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”，外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝藏血”。肾精亏损、肝血不足，外阴失于荣养，复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。外阴白色病变虽然发生于外阴，实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。外阴皮肤斑块状灰白色增厚，瘙痒较甚，常因搔抓而致渗血，带下量多色黄，口干咽燥，烘热烦躁，尿黄便坚，苔黄腻舌边红，脉弦数。


外阴黏膜白斑 治疗 根据本病的主要临床特点，终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足，阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍，或因脾气亏虚，一则气虚血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，流注于阴部，形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面，或因湿热内盛，热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙；疾病入络，气血运行不畅而成淤滞，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或滋养肝肾，养血息风止痒；或清热解毒利湿；或活血化淤驱风；火建脾祛湿杀虫，。内外合治，攻补兼施，乃是临床取得疗效之关键。二、治疗期间忌性生活，外阴以Ph4弱酸配方女性护理液清洗。辨证归纳1、养血祛风、活血通络、清热除湿、消斑止痒2、温肾助阳、活血止痒3、清热泻火、养血滋阴4、疏通经络、调整气血、清热、利湿、止痒5、滋补肝肾、添精补血6、祛风杀虫、利湿止痒7、燥湿止痒、调理气血8、活血通经、软坚散结


外阴黏膜白斑 注意事项 得了外阴白斑，确实给患者及其家庭带来诸多痛苦及不便，但日常生活中，有很多患此疾病的人不知道对此病应注意的事情。注意事项就此，提醒病人应注意以下事项：(1)日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤，以纯棉制品为主，避免穿晴纶等化纤制品的内裤；(2)应保持患处干爽、通气、清凉；(3)有些女性过于清洁，每天有清洗外阴一次或几次的习惯，在此我们建议，由于女性外阴有自洁作用，一般一周清洗2-3次即可，清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性)，外阴以娇妍Ph4弱酸配方女性护理液清洗即可，切忌温水过烫；(4)日常生活中应注意生活压力及情绪的调节，保持情绪乐观，心情开朗。这一点，患者家属应积极配合，使其树立战胜疾病的信心。(5)在治疗期间应该避免性生活，外阴以Ph4弱酸配方女性护理液清洗。


外阴黏膜白斑 区别 外阴白斑与白癜风、白化病的区别1：白癜风---若外阴皮肤出现界限分明的发白区，但表面光滑润泽，质地完全正常，且无任何自觉症状者为白癜风。2：外阴白化病---为全身性遗传性疾病，但也可能仅在外阴局部发病。外阴局部白化病无自觉症状，活检除表皮色素消失，无特殊变化。3：白塞病---主要表现为阴部溃疡，常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐惑病。4：虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同，但它们也是有可能同时并发的，病理活组织是唯一确诊手段。外阴白斑多发于女性患者，是一种细胞发生病损引起的疾病，由于细胞的病变,无法从体内吸收营养，造成患者的身体抵抗力和恢复力下降，还容易诱发其他妇科疾病，严重的会出现不同程度的外阴皮肤变白，伴发有外阴的萎缩或增生；白癜风虽然也爱在外阴处发病，但其特点也比较明显，白斑多呈乳白色、斑块形状及大小不一，但边界十份清楚，多发生于大阴唇或者小阴唇上，如果发生于大阴唇上部，该处的阴毛也变为白色。


外阴黏膜白斑 危害 外阴白斑又称外阴营养不良，多为内分泌失调，紊乱，免疫力低下、异常，临床表现为外阴皮肤黏膜色素减退、色白、角化、粗糙、增厚、脱屑、硬化、裂口、溃疡、大小阴唇萎缩，奇痒难忍，影响工作的情绪，影响与人正常的交往，严重影响夫妻生活，2%的患者可能发生癌变，实属顽症，其它地方难以有效根除。外阴痛痒跟外阴白斑有关系吗事实上，外阴痛痒是外阴白斑患者首先感到的突出症状。尤其以夜间为重，痛痒的程度与时间、月经、食物、气候、环境、情绪有关。


外阴黏膜白斑 预防 患外阴白斑的原因与体内环境的改变，包括内分泌紊乱，肝脾肾之间的功能不协调有关，与外阴局部炎症的反复浸润有关，所以不要使自己过于劳累，保证睡眠，调整情绪，增强免疫力。外阴及阴道的炎症要及时治疗，外阴以娇妍Ph4弱酸配方女性护理液清洗，杜绝产生病变的外在因素。如不幸患上外阴白斑，要及时到正规专科医院治疗，防止疾病发展到严重的程度，转变成癌症，危及生命。中医认为外阴白斑多因肝脾肾功能不足和肝脾肾之间的功能不协调，气血失和，经络阻滞，内分泌失调，肌肤失养所致。中草药相对于西药来讲，有着作用广泛，副作用小，适合长期服用等特点，中医药治疗外阴白斑已有上千年的历史，有着丰富的经验，是一种值得信赖的绿色疗法，只要坚持治疗，正确辨证施治，大多数患者都可达到临床治愈的效果。


外阴黏膜白斑 饮食保健 食疗方1、用生姜120克，洗净连皮打碎，艾叶90克（鲜者200—250克），加水1500毫升，入锅煎沸后20分钟去渣，将药液倒入盆内，患者坐在盆上令蒸气先熏阴部，待水温度适宜，洗10--15分钟，每天1--2次，连洗3天可愈。2、牛奶荷包蛋原料：鸡蛋2个，苹果半个，白糖20克，牛奶150毫升。制作方法：将鸡蛋液磕入沸水锅内煮熟，捞出放置碗内。将苹果去皮、核，切成小丁，与白糖、牛奶同放入锅中煮沸，倒入盛有荷包蛋的碗中即成。用法：每日早晚各1次。功效：对防治外阴瘙痒有益。适宜食物1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。禁忌食物1、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。2、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。3、忌公鸡、鹅等发物。4、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。


真菌性心包炎 描述 各种真菌病如组织胞浆菌病、球孢子虫病、放线菌病和诺卡菌病等均可累及心包，虽然真菌性心包炎(fungal pericarditis)极少；但对真菌有易感性病人，尤其是淋巴瘤、白血病患者和其他全身性疾病正在进行免疫抑制治疗者，若出现心包炎征象，应考虑到有此病的可能。


真菌性心包炎 病理 流行病学酵母菌球孢子菌感染是一局限性或播散性疾病一般为良性，有时少数发展为急性的播散性致死性的真菌病此病常发生在美国圣华金山谷，后又在南美、非洲发现本病不经人传染多因吸入孢子后感染本病不易由流行区带至其他非流行区，因非流行区不具备流行区的条件。疾病病因组织孢浆菌是真菌性心包炎(fungalpericarditis)最常见的病因，多见于美国。年青者和健康人由于吸入鸟或蝙蝠粪便中的孢子而患病。在城市则与挖掘或建筑物爆破有关。球孢子菌性心包炎与吸入来自土壤与灰尘的衣原体孢子有关。其他真菌感染引起心包炎包括曲菌、酵母菌、白色念珠菌等。引起真菌感染传播的危险因素，包括毒瘾者、免疫功能低下、接受广谱抗生素治疗或心脏手术恢复期。病理生理组织孢浆菌性心包炎，心包液增长迅速、量大，可为浆液性或血性，蛋白量增加，多形核白细胞增加。其他病原真菌性心包炎，渗液增长较慢。组织孢浆菌和其他真菌性心包炎，心包渗出液偶尔可机化，心包增厚，心包缩窄和钙化。


真菌性心包炎 临床表现 1、呼吸道疾病表现；真菌性心包炎各种动物表现形式2、几乎所有组织孢浆菌性心包炎患者都有心前区疼痛；3、典型心电图改变。4、胸片异常，95%心影增大，胸腔积液和2/3患者胸腔内淋巴结肿大。5、典型表现为急性自限性播散感染，40%以上患者有血流动力学变化或心脏压塞症状；6、罕见发生严重长期播散感染，如发热、贫血、白细胞下降、肺炎-胸腔综合征、肝大、脑膜炎、心肌炎或心内膜炎等症状不常见。7、严重播散感染多半在婴幼儿、老年男性和应用免疫抑制药者。


真菌性心包炎 诊断依据 ②青年人或健康成年人疑为心包炎时，补体结合滴定度升高至少1∶32；　　③免疫扩散试验阳性。多数患者滴定度并不进行性升高，因为心包炎通常发生在轻或无症状肺炎后，则第1次测定时滴度已升高。组织孢浆菌素皮试对诊断没有帮助。组织孢浆菌心包炎多发生在严重播散性感染情况下.组织学检查和培养是重要的，可从肝、骨髓、溃疡渗出液或痰接种于萨布罗骨髓、溃疡渗出液或痰接种于萨布罗(Sabouraud)琼脂培养基或荷兰猪，随后传代培养。心包炎①有接触流行病区尘土的病史；②有球孢子菌播散至肺和其他器官的特征性临床表现；③感染早期血清学检查沉淀反应、补体结合试验阳性；④活体组织病理检查见特征性小体。球孢子菌素皮试往往阴性。明确诊断要根据萨布罗琼脂培养鉴定。其他真菌性心包炎如怀疑由其他真菌引起的心包炎，应做相应的补体结合试验。念珠菌性心包炎对血清学检查和沉淀试验不敏感，也不具有特异性，心包膜活检见真菌感染的特征和心包渗液培养有真菌生长，对诊断念珠菌心包炎有重要意义。鉴别诊断 本病必须与结节病、结核、霍奇金病以及布氏菌病相鉴别。结节病


真菌性心包炎 治疗 组织孢浆菌心包炎一般属良性，在2周内缓解，不需要两性霉素B治疗，可用非固醇类抗炎药治疗胸痛、发热、心包摩擦音和渗出。大量心包积液至心脏压塞，则需紧急心包穿刺或心包切开引流。心包钙化缩窄不常见。若同时伴有全身严重感染播散可静脉注射两性霉素B。非组织孢浆菌心包炎诊断较罕见，不会自然缓解，多死于原发病或真菌性心包炎及心肌受累。心包炎伴有球孢子菌播散，曲菌病、芽生菌病时的药物治疗可用两性霉素B静脉注射。南美型芽生菌病尚需用氨苯磺胺(sulfanilamide)。伴有真菌败血症和播散感染的念珠菌性心包炎用两性霉素B治疗并心包切开引流。许多非组织孢浆菌的真菌性心包炎，慢性心包炎真菌感染能发展为严重性心包炎，慢性心包炎真菌感染能发展为严重的心包缩窄，而心脏压塞并不常见，因此，心包切开引流是常用的治疗方法。心包内注射抗真菌药不一定有帮助。长时间应用两性霉素B常伴随严重毒性反应，故强调组织学检查或培养后获得正确诊断的重要性。伊氏放线菌病和星形诺卡菌属真菌与细菌中间类型，这类病原体可引起无痛性感染，也可由胸腔、腹腔或颜面脓肿侵入心包，发展至心脏压塞和慢性缩窄性心包。并发症可见心包压塞、缩窄性心包炎等并发症。


真菌性心包炎 治疗 1.心包压塞组织孢浆菌病心包炎可出现迅速增加的大量心包积液，可以发生心包压塞。2.缩窄性心包炎真菌性心包炎的心包渗出一般较为缓慢，可发生心包增厚、钙化，形成缩窄性心包炎。预后 预后：各种真菌病如组织胞浆菌病、隐孢子球虫病、放线菌病和诺卡菌病等均可累及心包，多见于免疫功能受到抑制如白血病、接受免疫抑制药治疗及AIDS患者。组织胞浆菌病心包炎可出现迅速增加的大量心包积液甚至发生心包填塞，其他真菌性心包炎的心包渗出一般较为缓慢，可发生心包增厚、钙化和缩窄性心包炎。预防：1.尽量减少到本病的流行区旅游和居住，接触流行病区尘土、鸟或蝙蝠粪便时要有必要的防护措施。降低发病率。2.积极治疗原发病。保健贴士尽量减少到本病的流行区旅游和居住，接触流行病区尘土、鸟或蝙蝠粪便时要有必要的防护措施。降低发病率。积极治疗原发病。真菌性心包炎相关药品两性霉素B肾上腺皮质激素抗真菌药真菌性心包炎相关疾病结节病结核病霍奇金病布氏菌病


关节炎 描述 关节炎泛指发生在人体关节及其周围组织的炎性疾病，可分为数十种。我国的关节炎患者有1亿以上，且人数在不断增加。临床表现为关节的红、肿、热、痛、功能障碍及关节畸形，严重者导致关节残疾、影响患者生活质量。发病原因 不同的关节炎，其病因、临床表现、治疗及转归均不一。关节炎的病因复杂，主要与炎症、自身免疫反应、感染、代谢紊乱、创伤、退行性病变等因素有关。关节炎是风湿病最常见的表现之一，但有关节炎不一定有风湿病，且风湿病患者不一定出现关节炎。[1]疾病分类 临床常见的关节炎主要包括以下几种：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、感染性关节炎、创伤性关节炎、银屑病关节炎、肠病性关节炎、其他全身性疾病的关节表现包括系统性红斑狼疮、肿瘤、血液病等。[1]临床表现 1.疼痛：是关节炎最主要的表现。2.肿胀：肿胀是关节炎症的常见表现，与关节疼痛的程度不一定相关。3.功能障碍：关节疼痛及炎症引起的关节周围组织水肿，导致关节活动受限。慢性关节炎患者由于长期关节活动受限，可能导致永久性关节功能丧失。此外，急性感染关节炎还可以出现关节红肿。[1]


关节炎 鉴别诊断 由于关节炎种类繁多、病因复杂、治疗原则各异，因此对关节炎进行鉴别非常重要。1.类风湿关节炎：该病是慢性关节炎最常见的类型之一。与遗传、细菌及病毒感染、环境因素包括吸烟有关。可发生在任何年龄，但40-60岁女性更多见。以双手小关节（手指关节、腕关节）受累多见，并表现为双侧受累。患者同时伴有晨起关节僵硬感持续大于1小时及关节活动受限。病情严重时可出现全身脏器受累。抗环瓜氨酸肽抗体为其特异性抗体。绝大多数患者类风湿因子阳性，但类风湿因子水平的高低与病情的活动度无绝对的相关性。2.骨关节炎：又称退行性关节病、骨关节病，民间俗称骨质增生。骨关节炎的发生与年龄和肥胖密切相关。45岁以下人群骨关节炎患病率仅为2%，而65岁以上人群患病率高达68%。简而言之，人到老年人到老年都患有不同程度的骨关节炎。各关节均可受累。但双手小关节受累时多为双手远端指间关节。临床可见患者远端指间关节出现骨性突起。患者也可出现晨僵，但时间小于半小时。该类患者血中类风湿因子常为阴性。3.痛风性关节炎：该病与体内尿酸产生过多和（或）排出减少有关。过多的尿酸在关节局部沉积引起关节炎。其发病非常急，常由饮食过量或应激诱发，表现为关节红肿热痛。


关节炎 鉴别诊断 单关节受累多见，最常见的发病部位为大脚趾旁的骨性突起部位。急性痛风性关节炎缓解也很迅速，不治疗或经过药物治疗后一至两周症状可缓解，但容易再次复发。慢性痛风性关节炎则可以没有明显的间歇期，而表现为关节炎反复发作。4.强直性脊柱炎：青年男性多发，有明显的家族发病倾向。主要累及脊柱、骶髂关节，也可出现外周关节受累。病变严重时可出现脊柱僵直，颈椎、腰椎、胸椎活动受限，出现“驼背”，严重影响患者的日常生活。90%以上患者出现HLA-B27阳性，而类风湿因子阴性。5.银屑病关节炎：又称牛皮癣性关节炎。患者常伴有牛皮癣的皮肤表现。银屑病关节炎关节病关节受累部分特点类似于类风湿关节炎，因此可能与类风湿关节炎混淆。但双手小关节受累时多在手指末端指间关节。但骶髂关节和脊柱受在类风湿关节炎中少见。部分患者可能在关节炎出现时尚未出现皮肤病变，此类患者容易误诊。患者血清中类风湿因子阴性。6.反应性关节炎：起病急，发病前常有肠道或泌尿系感染史。外周大关节（尤其是下肢）非对称性受累。骶髂关节及脊椎也可累及。关节外可表现为眼炎、尿道炎、龟头炎，80%以上患者HLA-B27阳性，类风湿因子阴性。7.肠病性关节炎：溃疡性结疡炎患者可合并关节炎。


关节炎 鉴别诊断 关节症状轻微，并常有其他肠外表现包括眼炎、皮疹等。8.感染性关节炎:与细菌感染有关。常见的病原菌包括金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、链球菌、结核杆菌。发病机制包括直接细菌感染所致和感染过程中细菌释放毒素或代谢产物致病包括亚急性细菌性心内膜炎、猩红热后关节炎等。直接细菌感染所致的关节炎表现为关节红肿热痛，并出现关节功能障碍。下肢负重关节不对称受累。大关节受累多见，如髋关节和膝关节。关节腔穿刺液常呈化脓性改变。涂片或培养可找到细菌。结核杆菌感染的关节炎好发于青年，有其他部位结核的证据包括肺或淋巴结结核。可有结节性红斑，血清类风湿因子阴性。结核菌素试验阳性。细菌代谢产物或毒素所致的关节炎1-2周可以自愈，关节症状呈游走性。9.创伤性关节炎:与关节创伤有关。10.自身免疫性疾病累及关节：自身免疫病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病及肿瘤等在的发生、发展过程中也常常出现关节炎的表现。该类关节炎多为非侵蚀性关节炎，在原发疾病控制后部分关节炎可缓解。多不遗留关节功能障碍。[1-4]


关节炎 疾病治疗 1.饮食调节不同类型关节炎患者的饮食原则不同。目前无确凿的证据证实营养缺乏与关节炎之间有必然的联系，但营养缺乏可能导致关节炎加重，而营养过剩、肥胖则可诱发或加重关节炎如痛风性关节炎、骨关节炎。类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎患者常常由于全身的炎症反应，出现贫血、消瘦等营养不良的表现。其他感染性关节炎也可由于急性期炎症导致机体消耗，不利于关节炎的恢复。上述患者应尽可能补足每日所需的营养物质，必要时给予胃肠营养，改善机体的抗病能力。与上述情况相反，骨关节炎及痛风患者多存在体重超重，尤其是痛风患者，常存在高血糖、高血压、高血脂等代谢紊乱，过高的血尿酸水平诱发及加重关节炎。因此，骨关节炎、高尿酸血症及痛风性关节炎患者应适当控制饮食、适当减轻体重，减轻关节负担。建议高尿酸血症及痛风患者减少高嘌呤食物如动物内脏、水产品的摄入，多进食碱性食物如油菜、白菜、胡萝卜及瓜类，严格限制饮酒，主要限制白酒及啤酒。目前尚无证据证实红酒可诱发痛风，相反，饮适量红酒可能有利于降尿酸，而饮茶、咖啡及牛奶也可能有助于降尿酸。2.避免诱发关节炎发病的环境因素关节炎与环境尤其是感染的关系不可忽视。


关节炎 疾病治疗 链球菌感染后关节炎、反应性关节炎、感染性关节炎均与感染有直接关系。病原菌感染亦可能为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的诱发因素之一。链球菌是导致关节炎的主要病原菌之一。其他与关节炎发病可能有关的微生物还包括EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19、痢疾杆菌、克雷白杆菌、结核杆菌及某些支原体、衣原体等。潮湿的环境有助于某些病原菌生长，与关节炎的发病有一定关系。因此，平时应注意卫生，保持居室通风和空气良好，防潮、保暖，避免病原菌尤其是链球菌传播，加强体格锻炼，提高抗病能力，防范于未然。近年发现，吸烟与类风湿关节炎的发病有显著相关性。吸烟人群罹患类风湿关节炎的机率明显升高，且吸烟会影响类风湿关节炎患者的治疗效果。因此戒烟成为类风湿关节炎的预防措施之一。除此之外，其他环境因素如紫外线、某些化学物质的接触，有可能会导致某些易感人群产生异常的免疫反应，导致不同关节炎的发生。3.患者教育、精神及心理调节免疫系统的稳定与情绪具有相关性。临床上很多患者都是在经历了不良生活事件后出现了自身免疫性疾病的表现，因此保持乐观、稳定的心态，有利于预防风湿性疾病。


关节炎 疾病治疗 嘱咐患者保持乐观的情绪，消除抑郁状态，以积极的态度与疾病做斗争，对关节炎的治疗意义重大。4.功能锻炼及生活方式的调整长期关节病变会导致关节活动受限及肌肉萎缩，功能锻炼是关节功能恢复及维持的重要方法。功能锻炼时要注意锻炼的时机、类型及强度。关节肿胀急性期应限制关节活动，抬高患肢以减轻水肿，必要时卧床休息直至关节肿痛改善。肿痛改善后，在不增加痛苦的前提下进行关节的屈伸和旋转运动以增加关节活动度。负重关节的关节炎如膝关节炎、髋关节炎需避免负重运动。关节运动的类型不尽相同，膝关节炎患者可选择游泳、散步等运动，避免行走过多及下楼梯；腰部及颈部关节炎患者可选择局部关节的旋转活动，避免长期伏案、仰头；对于强直性脊柱炎患者，游泳是最好的全身锻炼。手小关节炎患者，则可选择编织、编绳、捏橡皮泥、剪纸、书法、打字、园艺等以活动小关节。无论选择何种运动，均需从小量开始，循序渐进，以运动后不引起关节疼痛为宜，否则需调整锻炼强度及减少锻炼时间。在有条件的医院，上述功能锻炼应在风湿病专科及康复专科医师的指导下进行。


关节炎 疾病治疗 此外，患者应注意生活方式的调整，如强直性脊柱炎患者站立时需直立，多睡硬板床，保持仰卧位避免屈曲挛缩，枕头要低，一旦出现上胸椎及颈椎受累应停止使用枕头。而膝关节炎患者则应避免穿高跟鞋。5.物理治疗物理治疗主要包括以下几种：直流电疗及药物离子导入、低频脉冲电疗、中频电流疗法、高频电疗、磁场疗法、超声疗法、针灸、光疗法即红外线、紫外线、冷疗。在药物治疗的基础上，根据关节受累的部位和性质，选用合适的物理治疗能更好地缓解关节症状及促进功能恢复。急性关节炎期，使用紫外线照射可减轻关节炎症，亚急性期及慢性期以温热疗法为主6.药物治疗选择治疗药物时主要注意以下几点：1）关节炎的种类、症状的特点；2）患者年龄、是否伴发其他疾病、是否并用其他药物、是否妊娠；3）药物的功效、耐受性、安全性、剂量、依从性；4）药物的价格及患者的承担能力。类风湿关节炎的治疗药物主要包括非甾类抗炎药物（NSAIDs）、糖皮质激素（Gs）、改善病情慢作用抗风湿药物（DMARDs）、植物药、生物制剂等。非甾类抗炎药物为一线抗风湿药物，能迅速缓解关节症状，但不能阻止疾病进展，需酌情联用其他药物合用。


关节炎 疾病治疗 Gs是最强的抗炎药物，如果正确使用，能迅速缓解患者炎症，控制病情，但不能滥用，适用于存在关节外表现、过渡治疗及局部应用。2010年中华风湿病学杂志类风湿关节炎治疗指南提出类风湿关节炎使用Gs的原则为短期、小剂量、联合维生素D3和钙剂、关节腔注射。对于类风湿关节炎患者，早期、联合、个体化方案使用DMARDs能早期控制病变，明显减缓病情进展，改善预后。此类药物主要包括甲氨蝶呤（MTX）、柳氮磺吡啶（SASP）、来氟米特（LEF）、硫酸羟氯喹（HCQ）等。但DMARDs对缓解疼痛的作用差，且起效需要一定时间，因此关节炎急性期应联合NSAIDs或Gs。A组B型溶血性链球菌感染可引起风湿热的关节炎表现，急性期使用青霉素是控制链球菌感染的最有效的药物，急性风湿热患者长期使用长效抗生素以预防远期风湿性心脏炎的发生，成人预防不得短于5年，儿童至少维持到18岁。结核性关节炎、真菌性关节炎需在积极有效抗结核或抗真菌药物的基础上结合上述治疗，但病毒性关节炎无需进行抗病毒治疗。反应性关节炎与微生物感染亦有关，但大多数患者的病程呈自限性，多在3-5个月消退，部分患者的病程长达1年，是否需要抗感染治疗，目前意见不一。


关节炎 疾病治疗 植物药能辅助治疗关节炎，但目前尚无研究证实其在延缓骨破坏方面的确切疗效。生物制剂的出现是风湿病相关关节炎患者的福音，可显著改善患者预后。但使用之前需严格地筛查其适应症及禁忌症，权衡利弊。强直性脊柱炎的治疗也以NSAIDs及DMARDs（SASP、MTX）为主，生物制剂尤其是肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂效果最佳，尤其对于对DMARDs反应不好的中轴关节受累患者。骨关节炎的治疗除了对症止痛（对乙酰氨基酚、NSAIDs）外，还可在关节局部应用透明质酸。氨基葡萄糖类药物及双醋瑞因在骨关节炎的治疗中可以延缓疾病进展，建议长期应用。痛风性关节炎的治疗包括急性期的抗炎止痛（NSAIDs首选），及缓解期的降尿酸治疗。应根据患者肾功能情况、有无肾结石等选择具体用药。降尿酸药物主要包括抑制尿酸生成类（别嘌呤醇）及促进尿酸排泄类（苯溴马隆）。通常以后者为首选。7.免疫及生物治疗此类治疗是针对关节炎发病及导致病变进展的主要环节，如针对细胞因子的靶分子治疗、血浆置换、免疫净化、免疫重建、间充质干细胞移植等，主要应用于其他治疗无效、迅速进展及难治性重症关节炎患者，主要为类风湿关节炎。


关节炎 疾病治疗 8.外科治疗外科治疗主要包括关节腔穿刺、滑膜切除、关节置换、关节矫形、关节融合。并非每个患者均需进行关节腔穿刺，要严格掌握临床适应症。已经确诊的关节炎，但个别关节持久不愈的关节腔较多积液，影响患者关节功能时可进行关节腔穿刺抽液并给予腔内注射药物。关节腔注射常使用的药物为糖皮质激素、甲氨蝶呤及透明质酸。前二者多用与类风湿关节炎。其中关节腔内注射激素同一关节穿刺频率无限制，但若注射1-2次后效果差不应继续注射。骨关节炎患者首选透明质酸。关节腔注射后避免关节过度活动，以免药物渗出引起局部肿胀。关节滑膜切除术适用于临床、影像学和实验室检查不能确诊、药物治疗半年无明显好转时。术前但需要患者充分的精神、心理准备及术前药物治疗准备。关节矫形、关节置换用于具有关节畸形、功能严重受限的患者。关节融合术可人为引起关节骨性强直以减轻疼痛，终止病变，或提供关节稳定。综上所述，关节炎的病因不一，治疗亦不同。对不同的关节炎予以正确诊断是治疗的前提。治疗过程中应充分考虑患者的病因、病程、个体差异，予以综合治疗，以达到最佳的治疗目的。根据不同的病因，其预后各异。[1-3][5][4]


新生儿紫癜 描述 新生儿紫癜，发病多在出生后2～7天内，出血以缓慢持续渗出为特征。常为呕血或柏油样便，其次为脐带、皮肤及皮下组织出血。后者常发生在易受压迫之外如足跟、骶部与项部等部位，以淤斑为主。偶有颅内出血，其他脏器组织也可受累。出血量因人而异。新生儿紫癜-流行病学 此病多见于出生后2～7天的婴儿目前没有其他相关内容描述。新生儿紫癜-病因 1.维生素K缺乏。2.血小板减少。3.其他原因所致的新生儿继发性出血性疾患。新生儿紫癜-发病机制 已知凝血因子ⅡⅦⅨⅩ都在肝内合成，必须有维生素K的参与，故这些因子又称维生素K依赖因子。新生儿期肠内是无菌的，不能产生维生素K，仅能从食物中提取少量加之肝功能尚未成熟，在出生都数天内，维生素K依赖的凝血因子ⅡⅦ、Ⅸ、Ⅹ显著低下，而呈现一过性的“生理性”下降，引起暂时性低凝血酶原血症。如果在出生后2～7天，凝血酶原活性下降到正常值的15%～20%以下时，就会发生出血，其中大部分表现为胃肠道出血。


新生儿紫癜 新生儿紫癜-临床表现 在维生素K摄取不足慢性腹泻引起肠道维生素K合成障碍时也可出现维生素K缺乏性出血。并发症：偶有颅内出血，其他脏器组织也可受累凝血酶原活性下降到正常值的15%～20%以下时，就会发生出血，其中大部分表现为胃肠道出血。新生儿紫癜-诊断 根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。鉴别诊断：在出生后2～7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如：1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致2.先天性出血性疾病：因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。新生儿紫癜-检查 有凝血时间凝血酶原时间延长，但血小板及出血时间正常。新生儿紫癜-治疗 出血时应即刻用维生素K11～5mg/d3～5天。必要时输以新鲜血，每千克体重10～20ml/d，以抢救休克，纠正贫血，提高凝血酶原浓度，制止出血。新生儿紫癜-预后 预后与出血量的多少其他脏器组织受累情况，抢救治疗是否及时密切相关。新生儿紫癜-预防 使用抗凝剂、水杨酸类药物、口服大量抗生素的孕妇疑有维生素K缺乏时，产前应给孕妇注射维生素K34mg/d，3～5天以预防之。并争取对婴儿进行早期喂养，以促进肠道内菌群的形成，以利维生素K的合成。[1]


风湿性疾病 描述 风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等一组疾病，病因多样，如感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性、遗传性等。各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病只限于关节炎。以往所指的“结缔组织病”或“胶原病”是风湿性疾病的一部分，它们和“风湿性疾病”不可完全等同。


风湿性疾病 介绍 病理涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。免疫损伤在风湿性疾病中的发病中占有重要位置，许多风湿性疾病，至少部分是因为免疫异常所致的组织损伤。免疫损伤可分四个基本类型：过敏性Ⅰ型反应，可以是局部或全身型；抗体-介导Ⅱ型反应，其特点是抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合，免疫复合物Ⅲ型反应,特点是免疫复合物在细胞或组织表面局部沉着；细胞一介导Ⅳ型反应，是致敏的T细胞与特异性抗原直接接触的结果，反应过程不需要抗体及补体，这些类型不相互排斥，在某些病人可同时存在。免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。遗传因素早在1889年就有人指出，风湿病常可在同一家系成员中发病。


风湿性疾病 介绍 此后也有人发现家族性发病比率较高。父母有风湿病的儿童，其发病率高于双亲无风湿病的儿童。有关单卵双胞胎的研究认为，其中一个患风湿病，则另一个有20%的可能亦将发病。因此在对风湿病患者做了大量的研究之后，有的学者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性基因有关，但并未得到其他学者的进一步证实。另一项对40对双卵双胞胎的研究，只有2对有风湿病的相同病史。人类白细胞抗原系统(HLA)，抗原在第6号染色体短臂上受基因支配。有人对风湿病患者进行了HLA检查，证明HLA-BW35与风湿病的易感性有关。芬兰人的风湿病患者HLA-BW35占多数，而英国人的风湿病患者HLA-BW15占少数。因此，风湿病与HLA型的关系可能还和种族有关。类风湿性关节炎患者具有HLADRβ1*0405等位基因者较较一般人群为高；系统性红斑狼疮患者中C1q、C2、C4基因的缺失较一般人群高，说明有易感基因存在。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。因此，认为风湿病的发病与遗传有密切的关系，或者说基因遗传是风湿病发病的易感因素，但尚缺乏足够的证据证明风湿病是一种遗传病。


风湿性疾病 介绍 随着人类遗传密码的解译，分子生物学的发展，遗传与风湿病发病的关系会被人类认识的越来越清楚，基因治疗也会成为现实的。


风湿性疾病 分类 风湿性疾病较为全面的分类如下；弥漫性结缔组织病（一）类风湿关节炎；（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。（三）系统性红斑狼疮。风湿性疾病图（四）系统性硬化症（进行性系统性硬化症，硬皮病）（五）多发性肌炎与皮肌炎（六）坏死性血管及其他血管炎，①结节性多动脉炎（包括乙型病毒性肝炎并发的动脉炎及变应性肉芽肿即Churg-Strauss血管炎），②变态反应性血管炎（包括Henoch-Schonlein紫癜），③低补体血症血管炎，④Wegner肉芽肿，⑤巨细胞动脉炎（颞动脉炎，Takayasn动脉炎），⑥粘膜皮肤淋巴结症候群（Kawasaki病），⑦白塞病，⑧冷球蛋白血症，⑨少年型皮肌炎。（七）干燥综合征（八）重叠综合征（包括未分化及混合性结缔组织病）。（九）其他包括①风湿性多肌痛，②脂膜炎(WeberChristiun病)，③结节红斑，④复发性软骨炎，⑤嗜酸细胞血症弥漫性筋膜炎，⑥成人Still病。并发脊柱炎的关节炎（一）强直性脊柱炎。风湿病关节（二）Reiter综合征。（三）银屑病关节炎。（四）炎性肠病关节炎。退行性关节病（一）原发性（包括侵蚀性骨关节炎）。（二）继发性。


风湿性疾病 分类 腱鞘炎及滑囊炎（一）直接引起　⑴细菌性，包括①革兰染色阳性球菌如葡萄球菌，②革兰染色阴性球菌如淋菌等，③革兰染色阴性杆菌，④抗酸杆菌，⑤螺旋体包括Lyme病，⑥其他如麻风菌；⑵支原体性，⑶病毒性包括病毒性肝炎，⑷真菌性，⑸寄生虫性，⑹原因不明或疑为感染性如Whipple病。（二）间接引起　（反应性）⑴细菌性，包括①急性风湿热，②肠道短路，③痢疾后-志贺菌，④耶尔赞菌（yersinia）及其他菌；⑵病毒性（乙型肝炎）代谢病及内分泌病（一）晶体所致　①尿酸钠（痛风），②焦磷酸盐双水化合物（假性痛风、软骨钙化病），③磷灰石及其他硷性磷酸钙，④草酸盐。（二）生物化学异常①淀粉样变，②维生素C缺乏（坏血病），③特异性酶缺乏症（包括Fabry病、Farber病等），④高脂血症（Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等），⑤粘多糖病，⑥血红蛋白异常病（SS病等）、⑦真性结缔组织病（Ehler-Danlas病，Marfan病、成骨不全、弹性假黄瘤等），⑧血色素沉着症，⑨肝豆状核变性（Wilson病），⑩褐黄病，⑾Gaucher病及其他。


风湿性疾病 分类 （三）内分泌病　①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。（四）免疫缺陷病　①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。（五）其他遗传性疾病　①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。肿瘤（一）原发性　（如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。（二）转移性。（三）多发性骨髓瘤。（四）白血病及淋巴瘤。（五）绒毛结节性滑膜炎。（六）骨软骨瘤。（七）其他。神经性疾病（一）神经性关节病。（二）压迫性神经疾患　①腕管综合征，②神经根病，③脊椎狭窄。（三）交感神经反射性萎缩。（四）其他。骨和骨膜及软骨疾病（一）骨质稀疏　①周身性，②局限性（部位性、一过性）。（二）骨软化。（三）肥大性骨关节病。风湿病关节（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。（五）骨炎　①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。（六）骨坏死。（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。（八）骨及关节发育不良。（九）骨骺滑脱。（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。（十一）骨质溶解及软骨溶解。（十二）骨髓炎。


风湿性疾病 分类 非关节性风湿病（一）肌筋膜痛综合征　①周身性（纤维织炎、纤维肌痛），②局限性。（二）腰痛及椎间盘病。（三）腱炎（腱鞘炎）和（或）滑囊炎①肩峰下、三角肌下滑囊炎，②二头肌腱炎，③腱鞘炎，④鹰嘴滑囊炎，⑤内外上髁炎，⑥DeQuervain腱鞘炎，⑦粘附性肩囊炎，⑧扳机指，⑨其他。（四）腱鞘囊肿。（五）筋膜炎。（六）慢性韧带及肌劳损。（七）血管舒缩障碍①红斑性肌痛病，②雷诺病或现象。（八）其他痛症候群（包括气候过敏、精神性风湿症）。其他疾病（一）常并发关节炎的疾病　①外伤（直接创伤的结果），②关节内部紊乱，③胰腺病，④类肉瘤，⑤复发性风湿病，⑥间歇性关节积液，⑦结节红斑，⑧血友病。（二）其他疾病　①多中心性网状内皮细胞增多症（结节性脂膜炎），②家族性地中海热，③Goodpasture综合征，④慢性活动性肝炎，⑤药源性风湿性症候群，⑥透析伴随综合征，⑦异物性滑膜炎，⑧化脓性痤疮及汗腺炎，⑨掌肌及跖肌脓疱病，⑩Sweet综合征，⑾其他。


风湿性疾病 临床症状 多数风湿性疾病呈慢性病程，同一疾病在不同个体或不同时期临床表现可能有较大差异。病程呈反复发作与缓解。疼痛综合征关节、肌肉、肌腱疼痛相当普遍，四肢大小关节均可累及，以对称性关节痛居多。晨僵和雷诺征是重要的伴随症状。疼痛的起病、性质、部位、持续时间、是否伴全身症状和起病年龄均因病人而异。例如痛风发作突然急骤，足母趾关节痛多见。类风湿性关节起病缓慢，多影响腕、掌指、近端指间关节和颈椎。而强直性脊柱炎几乎无例外地先自腰痛开始，上行性进展，周围关节受影响时，也多是下肢大关节。系统性红斑狼疮除关节痛外，周身系统性表现更为明显。部分病人最终出现关节僵硬、畸形、功能丧失、部分病人虽反复有关节肿痛，但终无畸变。皮肤表现多数患者有皮肤改变，系特异性或非特异性。表现多样，荨麻疹、环形红斑、丘疹性红斑、多形红斑、结节性红斑、面部红斑等。皮肤病变的病理基础是血管炎，其中最主要的是白细胞破碎性血管炎，受累血管大小，反应强度，持续时间，累及范围和病理变化均依不同皮肤损害而异。眼部表现眼部症状可先于全身症状数月或数年出现。


风湿性疾病 临床症状 有的则成为病程中的突出表现，病变可累及角膜、视网膜、色素层、症状有眼部干燥、眼内压增高、白内障、眶肌炎、眼肌麻痹、视力减退甚至失明。肺部表现呼吸困难是常见主诉，原因有肺炎、嗜酸细胞肺部浸润、肺出血、局灶性肉芽肿形成、纤维化性肺泡炎、间质性肺炎和胸腔积液。消化系统表现由于基本病理改变是广泛的小血管炎，消化系统受累范围亦广泛，如胃肠道出血，穿孔或肠梗阻，可危及生命，肝脏受累多见，且可能是本病的突出表现，表现有肝大、黄疸、肝区痛、恶心、呕吐、以慢性活动性肝炎形式出现。心血管系统表现心肌、心内膜、心包、传导系统、动静脉均可受累。临床表现心脏扩大、心率加快、心瓣膜区收缩期杂音、心包摩擦音、血压高及各种心律失常，严重者有心力衰竭。肾脏表现肾病变相当普遍，有肾间质炎症、纤维化、膜性肾病、肾小球基底膜增厚、淀粉样变等。出现浮肿、多尿或少尿、蛋白尿、高血压和急慢性肾功衰竭。其他可有溶血性贫血、血小板减少、口腔溃疡、腮腺肿大、中耳炎、色素沉着症等。


风湿性疾病 预防 风湿病是多因素的疾病，在预防方面有一定的困难。不过，痛风性关节炎与生活习性关系密切一点，就可以预防。只要饮食上戒烟忌酒，少吃含嘌呤类高的食物（海鲜和动物内脏等），可以减少发作。需要强调一下，关节炎不仅仅指风湿性关节炎。现在老百姓的认识上有误区，一讲风湿，就是风湿性关节炎，一讲关节炎也是风湿性关节炎，这都是错误的概念。事实上，风湿性关节炎现在在我们国家已经很少了，至少在大城市里面很少。风湿性关节炎高发期是在上世纪50年代很多，目前因为有很多有效的抗生素，及时、早期把化脓性扁桃体炎等诱发性疾病治愈，所引起的风湿热和风湿性关节炎就减少了。提高免疫力生活上要注意保证充足的睡眠，保持情绪乐观，限制饮酒，适当参加体育运动，并注意适当补充优质蛋白质、各种维生素。积极治疗感染性病灶感染是类风湿性关节炎病情加重或症状恶化的重要因素之一。如龋齿、齿槽溢脓、扁桃腺炎、副鼻窦炎、慢性中耳炎等都是重要的感染源，必须及时根治。避免诱因受凉、受潮湿、精神紧张、过度疲劳、失眠、外伤(如关节扭伤、跌伤和骨折)等都是类风湿性关节炎症状加重的诱发因素，必须避免。另外治疗用药要严格按照医嘱规定进行，服药不规律、擅自停药也是诱发或加重的因素。


风湿性疾病 预防 注意饮食调节要强调饮食的营养，又要重视进食品种的衡定性。因进食品种的突然改变，是使类风湿性关节炎病情加重或症状恶化的重要因素，而高热量、高蛋白、高脂肪饮食也有可能导致类风湿性关节炎的复发。适当运动