糖尿病肾病 疾病分期 纵向研究显示抗高血压治疗可以明显改善微量白蛋白尿。这一阶段用胰岛素泵治疗或作强化治疗可在血糖明显改善后，尿白蛋白排出量减少或稳定不变。而常规治疗者易发展到明显的肾病阶段。Ⅳ期，病程在15-25年以上，约40%%的T1DM患者发展到这一阶段。病理上出现典型的改变，而诊断主要依据临床表现，尿蛋白排出量增多（>0.5g//24h），大多数患者出现高血压，肾小球滤过率开始下降。有效的抗高血压治疗可减慢肾小球滤过率下降的速率。V期，为终末期肾衰，特点是普遍的肾小球毛细血管闭塞，伴有肾小球玻璃样变，肾小球滤过率已很低，氮质潴留，高血压明显。并不是每个T1DM患者均会经过上述5个阶段，相反有大多数患者只停留在开始二个阶段，病程20-30年后仍无明显肾脏损害。但是一旦发展到Ⅲ期即微量白蛋白尿阶段，则很有可能继续向Ⅳ期发展，出现典型的糖尿病肾病表现。治疗上应力图使病情停留在Ⅲ期，一旦到了Ⅳ期，病程呈不可逆，绝大多数患者会进入终末期肾衰。[3]


糖尿病肾病 诊断鉴别 诊断临床糖尿病肾病（即Ⅳ期）的主要依据是蛋白尿，如能除外泌尿系感染，糖尿病酮症酸中毒，心力衰竭，肾小球肾炎等因素，基本上可以诊断糖尿病肾病。在年轻患者，病程10年以上，24小时尿蛋白>0.5g，则糖尿病肾病的可能性很大。在典型患者，蛋白尿的发展是缓慢的。开始是间歇性的，然后逐步变为持续性，排出量不断增加。如果同时存在糖尿病视网膜病变，基本上可以除外其它原因的蛋白尿。有人研究发现T1DM同时伴有蛋白尿和视网膜病变，则94%%是糖尿病肾病。而肾活检只在不典型者施行，例如蛋白尿和肾功能下降速度呈快速发展，T1DM病程不到10年，或病史、实验室检查提示还有其它疾病的可能性。但在T2DM，尤其是不伴有视网膜病变者，则其它肾脏疾病的可能性在25%%以上，此时，肾脏活检成为一个重要的诊断方法。临床糖尿病肾病已是晚期表现，病情已不可逆。近年来的研究特别注意检出早期糖尿病肾病即微量白蛋白尿，在这一期进行及时有效的治疗，可使病情稳定甚至逆转，避免发展到临床糖尿病肾病。微量白蛋白尿用常规方法不能检出，需用放射免疫、酶联分析等敏感技术。收集休息时尿的数据比较可靠。6个月内做3次，如果有2次数值在20-200μg//min则可确定。


糖尿病肾病 诊断鉴别 收集晨次尿测定白蛋白/肌酐比值更为方便实用，正常范围为<30mg/g，30－300mg/g为微量白蛋白尿，>300mg/g为大量白蛋白尿。糖尿病控制不良，运动量大，伴有高血压，泌尿系感染，其它肾脏疾病也可能出现微量白蛋白尿，需注意除外。


糖尿病肾病 疾病治疗 糖尿病肾病尚无特效疗法。处理原则为：①严格控制血糖，尽可能使血糖接近正常水平，防止和延缓发生糖尿病肾病；②延缓肾功能减退的速率；③透析治疗和肾移植。1.严格控制血糖，在出现临床糖尿病肾病之前，也就是在糖尿病早期，用胰岛素泵或多次皮下注射胰岛素严格控制糖尿病，使血糖保持基本正常，可以延缓甚至防止糖尿病肾病的发生和发展，降低增高的肾小球滤过率和改善微量白蛋白尿。对其他并发症也有益处。据DCCT的研究，T1DM用胰岛素强化治疗，糖尿病肾病发生的危险性减少35%%-55%%。已发展到临床糖尿病肾病，有明显的蛋白尿，控制血糖对其病情的发展帮助较小。出现临床糖尿病肾病后降糖药物一般应改用胰岛素。2.控制高血压，高血压会促进肾功能衰竭的发展，有效的降压治疗可以减慢肾小球滤过率下降的速率，减少尿白蛋白排出量。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可作为首选药物，常需要联合其他降压药。其它降压药如钙拮抗剂，利尿剂，β受体阻滞剂，甲基多巴，可乐宁等也有效。糖尿病患者的血压≥130//80mmHg就应该用降压药，应控制在130//80mmHg以下。


糖尿病肾病 疾病治疗 用降压药物治疗时，相对健康的肾小球由于肾小球毛细血管压力下降而继续存活，而已经破坏的肾小球很快完全阻塞，水分不能滤过，蛋白也不能漏出。有人观察到血压从160//95mmHg降到135//85-mmHg时，尿蛋白排出量明显减少，肾小球滤过率下降速度从lml//min·月降到0.35ml//min·月。糖尿病肾病患者的生存期也明显延长，降压治疗前10年累计死亡率为50%%-70%%，治疗后降到18%%。降压治疗对糖尿病的视网膜病变也有益处。3.限制蛋白质摄人，适当减少饮食中蛋白质数量（0.8//kg·d）可以减低肾小球内压力，减轻高滤过和减少蛋白尿。相反，给高蛋白饮食会加重肾小球组织学病变。已经出现肾功能不全者更应限制蛋白质的摄人，并应食用含必需氨基酸高的蛋白质。4.透析治疗和肾移植，一旦出现肾功能衰竭，透析治疗和肾移植是唯一有效的办法。肾移植是治疗糖尿病尿毒症最好的办法，优于透析治疗。年龄>65岁的患者移植效果差。[4]


Whipple病 惠普尔病 (Whipple病),即肠原性脂肪代谢障碍,是一种罕见的慢性感染性疾病。由Whipple于1907年首先报道,1例36岁的内科医生,出现反复关节病、体重减轻和脂肪痢，病情越来越严重,最终死亡。尸检发现肠道及肠系膜的淋巴结有大量呈泡沫状的巨噬细胞浸润，并有脂质沉积。当时的病因学不清,Whipple将该病命名为肠原性脂肪代谢障碍。


Whipple病 Whipple病简介 1952年Paulley首先用氯霉素成功治疗1例Whipple病，1961年国外学者发现受累组织均有不同程度的巨噬细胞浸润，鉴于抗生素治疗对该病有效，病情改善时杆菌消失，而病情反复时杆菌再度出现，进一步支持其为细菌感染[3]。近年来，通过PCR技术检测表明，该杆菌为16SrRNA基因序列，属于放线菌类，并将其命名为TropherymaWhippelii菌[4]，从而证实Whipple病是感染Tropherymawhippelii菌所致。病变好发于消化系统、关节，病程进展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。感染累及神经系统，称神经系统Whipple病，可表现为记忆丧失、意识模糊、步态障碍及脊髓和周围神经损伤。Sieracki[5]是最早描述Whipple病的中枢神经系统（CNS)改变的学者，之后Lampert等[6]和Badenoch等[7]也有述。Whipple病侵犯CNS的发生率各家报道不一，Akar等[8]报道为5%～20%，而Dancygier等[9]报道为10%～40%，但Whippelii菌单独侵犯CNS很少见。Whipple病往往表现为复发-缓解的病程，尤其是CNS受累[10,11]。


Whipple病 发病机制 111感染源性1961年，国外学者在电子显微镜下发现Whipple病病变组织中有病原菌和巨噬细胞浸润，并且病原菌还可存在于巨噬细胞外（如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内[12～14])，提示该病为感染源性疾病。90年代，随着PCR技术在活检组织和外周血中的应用，为其感染源性机制提供了新的依据。但TropherymaWhippelii菌的感染、播散形式以及它是否与其他疾病有关，至今尚不清楚。112免疫源性70年代，就有学者证实Whipple病患者存在T淋巴细胞和巨噬细胞的免疫缺陷[15];最近，又有学者发现Whipple病患者体内白介素-12和γ-干扰素下降[16];Mahnel等[17]利用γ-干扰素辅助抗生素治疗难治性Whipple病取得了良好疗效，均提示细胞免疫在Whipple病的发病中起一定作用。


Whipple病 2病理学 病变好发于消化系统（如空肠、脾、胰腺、食道、胃）、关节，心脏、CNS、肺以及淋巴结等均可受累。组织活检可见小肠扩张，肠壁肥厚僵硬，黏膜粗糙无光泽，散在黄色斑块，近段小肠明显炎症浸润，肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大，切面呈筛状。光镜下可见小肠黏膜绒毛呈杵状，小肠黏膜内巨噬细胞增多，内含·6102·PAS染色阳性的镰状颗粒。电镜下可见巨噬细胞由杆状细菌组成。巨噬细胞潜伏于血管周围是Whipple病侵犯CNS的特征性表现[18]。受累的邻近脑实质和软脑（脊)膜动脉或微动脉可见纤维变性、血栓形成、管壁增厚等表现，表现为大脑血管肉芽肿样改变[19]。另外还可见皮质萎缩、脑室扩张、脑梗死、海绵体变性、室管膜粗糙和脱髓鞘等改变。尸检发现有70%的患者有肠外病理改变，包括胸膜增厚、肺部结节、全心炎、瓣膜赘生物、心包炎等。


Whipple病 3临床表现 Whipple病受累器官常见的有消化系统、关节，病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血；关节症状有关节痛，通常为游走性，可累及大多数关节，但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见；心脏受累可出现心内膜炎或全心炎，还可出现心脏杂音，偶有胸膜和心包摩擦音等。Whipple病往往表现为复发-缓解的病程，尤其是CNS受累时。神经系统的临床表现较为复杂多样，如痴呆（56%）、眼球运动障碍（33%）、不随意运动(28%）、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等[20]。311　痴呆-核上性眼肌麻痹-肌阵挛三联征缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高，常伴有头痛，以上三联征的存在提示患Whipple病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见，核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。312　小脑损害产生小脑性共济失调、意向性震颤、眼震及构音障碍等小脑综合征。Matthews等[21]对1974年1月～2003年12月11例完全符合Whipple病诊断标准的病例进行了研究，结果显示小脑性共济失调是神经系统Whipple病的常见临床表现。


Whipple病 3临床表现 313眼-咀嚼肌节律性运动(oculomas2ticatorymyorhythmia,OMM)OMM是Whipple病CNS受累的特征性体征，表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动，频率约为1次/s，伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩[22]。314下丘脑垂体损害产生多尿、烦渴、易饥饿、性欲减退及失眠等症状。神经系统Whipple病的下丘脑垂体损害的发生率约为31%[22]。315　中风综合征由于受累的邻近脑实质和软脑（脊)膜动脉或微动脉壁的纤维变性、管壁增厚，呈大脑血管炎样改变，偶可导致血栓形成。迄今国外文献仅报道2例[23]。Whipple病表现为中风综合征的患者如能早期诊断和抗生素正规治疗，可能呈现良性的病程，不至于造成后遗症。316　眼征约占5%，主要有眼葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜炎、球后视神经炎、视盘水肿，可导致视物模糊或失明。眼征通常伴发于Whipple病伴有胃肠症状或CNS受累的患者，单纯的眼征比较罕见[24]。317　脊髓病表现为脊髓半切综合征或横贯性损害，神经系统Whipple病所致的脊髓病比较罕见，目前国外文献仅报道1例[25]。


Whipple病 3临床表现 318其他如癫痫、精神障碍、无菌性脑膜炎、局灶性神经体征以及周围神经损害等，临床上均较[24]。


Whipple病 4实验室检查 411PCRPCR技术检测脑脊液（CSF）、粪便以及其他活组织中的Troph2erymawhippelii菌的阳性率达100%，与其他方法相比更具特异性和敏感性，是CNS病变者确诊的金标准。412小肠镜检[26]空肠是最常见的取材部位。小肠镜下可见到小肠黏膜肿胀、苍白或散在黄色斑块及糜烂灶；光镜下可见到黏膜固有层有PAS染色阳性的巨噬细胞浸润及淋巴管扩张。413电镜检查[26]电镜下可见到巨噬细胞内有杆状菌，其有3层膜，约(1～2）μm×012μm大小，即Whippelii菌。414　TropherymaWhippelii菌体外培养培养Whippelii菌近年方获成功，可取血液、CSF、粪便及病变组织进行培养。415其他磁共振波谱学显示N-乙酰天冬氨酸和肌酸减少、胆碱增加[27]。脑CT、MRI检查显示脑萎缩、广泛脑损害、局灶性异常以及脑水肿，但均无特异性。腹部超声、小肠钡剂造影均可显示一些病变部位，还可指导活检取材。约70%的Whipple病患者血沉轻度增快。部分患者还可见血小板增多。引起Whipple病的细菌尚未培养成功，遗传分析表明它与放射线菌有关，暂定名为Tropherymawhippleii。


Whipple病 4实验室检查 它似乎不是非常接有传染性，直接的人-人传播的病例尚未见报道。推测宿主的抵抗力或对微生物反应的差异决定没有细菌清除的增生。诊断和鉴别诊断 诊断依据主要是临床表现、活检标本显微镜检查以及PCR分析，尤其是PCR技术对该病的诊断具有高度的灵敏性和特异性。512　鉴别诊断神经系统Whipple病可侵犯神经系统的不同部位，临床表现不具备特异性，极易误诊误治，造成严重的不良后果。需与其他中枢神经系统疾病相鉴别，包括脑血管疾病、脑肿瘤、锥体外系疾病、多发性硬化以及艾滋病等；神经系统Whipple病表现为脊髓病变时需与慢性炎症性损害如病毒性或细菌性感染以及脊髓肿瘤等相鉴别。


Whipple病 治疗 目前，Whipple病抗菌药物治疗的前瞻性研究正在进行中[28,29]。Whipple病对抗菌药物治疗有良好反应，多数患者的病情可在应用抗菌药物治疗后数天或数周内获得明显改善，但抗菌药物必须持续应用，疗程为1～2年，甚至更长，疗程过短常易复发。治疗方案包括：(1）静脉注射第三代头孢菌素2周，后改用甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑(TMP-SMZ)160～800mg，口服，3次/d，至少1年，该疗法可明显降低复发率；(2）联合应用普鲁卡因、青霉素G和链霉素，共10～14d，后改用TMP-SMZ，用法同前。其他抗菌药物如利福平、氯霉素、氨苄青霉素及强力霉素等亦可选用。经充分抗菌药物长期治疗的Whipple病患者仍可能有一定的复发率，有8%～35%的患者1～4年复发，但用TMP-SMZ长期治疗可明显降低复发率。对于难治性Whipple病患者可加γ-干扰素等免疫抑制剂治疗。在停止抗菌药物治疗之前须行PCR检查，只有PCR结果为阴性时，才能终止治疗。此外，对于不同症状予以对症治疗，如癫痫发作加用抗癫痫药物；促进脑细胞代谢、营养神经的药物也可应用。Whipple病主要发生于老年男性白人，但女性和所有各种族均易感。


Whipple病 治疗 大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状，但一些人仅表现为关节或神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见，可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血，这点不同于其他大多数吸收不良疾病。由于淋巴结引起淋巴管引流受阻，可发生蛋白丢失性肠病（引起低蛋白血症和水肿）。当胃肠症状明显时，诊断依赖于对临床综合征的认识、吸收不良的证据和小肠活组织检查。如果病人以关节炎、发热或神经系统症状的表现而无肠道的症状，诊断是困难的。必须仔细将Whipple病的活检与AIDS病人感染细胞内鸟型分支杆菌（MAI）的活检区分开来。两种病均是固有膜PAS阳性巨噬细胞的浸润。然而，MAI是一种耐酸的细菌，而Whipple菌则不是。也可用电镜区别这两种疾病。大部分病人在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应，但抗生素必须持续应用数月到数年。有几种不同的治疗方法，包括青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素、氯霉素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。对任何一种治疗，复发均常见，如果存在中枢神经系统受累，应给予氯霉素，抗生素疗法应维持较长时间（如果不是永久的）。


Whipple病 治疗 用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定，但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后，PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。


肛周湿疣 描述 肛周湿疣又称尖锐湿疣，是由人乳头瘤病毒(HVP)所致的生殖器、会阴与肛门等部位的表皮瘤样增生的一种性传播疾病。由于肛周皮肤多皱褶且行走时多摩擦，因此一旦发生尖锐湿疣常常产生肛周湿疣。肛周湿疣的症状，初起时为多数丘疹，以后呈疣赘状生长。可呈大的有蒂菜花状，更多见有扁平、表面成小乳头状的斑块状。由于继发感染，分泌物常有难闻的臭味。人乳头瘤病毒简述 人乳头瘤病毒（humanpapillomavirus,HPV）是一种最小的DNA（脱氧核糖核酸）病毒。HPV呈球形，直径约为45～55nm，主要感染上皮细胞，人是唯一宿主。到目前为止，已鉴定出HPV达70多个亚型，有资料报道为100种以上HPV亚型。HPV在自然界中广泛存在，人类感染HPV十分普遍，感染率也很高。综合国外一些报道，在自然人群中HPV感染率从低于1%到高达50%，在性活跃人群中20%～80%以上的人有HPV感染史。尖锐湿疣病毒HPV在体外存活最长能存活48小时.如果干燥.阳光等环镜5分钟内就会死亡。


肛周湿疣 肛周湿疣症状表现 潜伏期3周到8个月，平均3个月，多见于性活跃的青、中年男女，发病高峰年龄为20-25岁，病程平均在3-5个月的男女患者传染性最强，在性接触后不久即发病，而病程平均12个月的男性患者，其性接触者可不发病。由于尖锐湿疣初期时常不痛不痒，皮疹也不明显，多数患者一般无症状。损害大小及形状不等。可仅为数个，亦可为多数针头样大的损害：在阴肛部可长成大的肿瘤样物，有压迫感；有恶臭味；有时小的湿疣可出现阴部痛痒不适，病人可出现尿血和排尿困难；直肠内尖锐湿疣可发生疼痛、便血，而直肠内大的湿疣则可引起里急后重感。男性患者好发于包皮系带、冠状沟、包皮、尿道、阴茎、肛门周围和阴囊。病初为淡红或污红色粟状大小赘生物，性质柔软，顶端稍尖，逐渐长大或增多。可发展成乳头状或囊状，基底稍宽或有带，表面有颗粒。在肛门部常增大，状如菜花，表面湿润或有出血，在颗粒间常积存有脓液，散发恶臭气味，搔抓后可继发感染。位于湿度较低干燥部位的生殖器疣，损害常小而呈扁平疣状。位于湿热湿润部位的疣常表现为丝状或乳头瘤状，易融合成大的团块。有严重肝病的患者湿疣可增大。妊娠可使湿疣复发或生长加快。


肛周湿疣 肛周湿疣症状表现 临床感染是指临床上肉眼不能辨认的病变，但用醋酸液局部外涂或湿敷5-10分钟可在HPV感染区域发白，即所谓“醋酸白现象”。肛周湿疣临床诊断 1、典型皮损为生殖器或肛周等潮湿部位出现丘疹，乳头状、菜花状或鸡冠状肉质赘生物，表面粗糙角化。2、醋酸白试验阳性，活体检测可见类似糜烂图样，中间鲜红至褐色，四周色泽逐渐减淡。3、核酸杂交可检出HPV-DNA相关序列，PCR检测可见特异性HPV-DNA扩增区带。4、患者多有不洁性生活史或配偶感染史，少数尖锐湿疣通过接触污染的用具感染，新生儿亦可通过产道受感染。潜伏期1~8个月不等，平均为3个月。5、尖锐湿疣HPV病毒不溶于血液，但可以通过检测血液中血清抗体，来得到感染病毒的信息。通过先进病毒检测系统，能迅速化验血清，检测三项，即“病毒抗体、病毒类型、病毒数量”。


血厥 简介 血厥为病证名。厥证之一。指因失血过多或暴怒气逆，血郁于上而引起的昏厥重证。血脱之厥，多见于血崩、吐血等大失血病证，症见突然晕厥，面色白，四肢厥冷，腺细欲绝等，治腚益气固脱，方用独参汤等。气逆血郁之厥，症见突然昏倒，牙关紧闭，不省人事，面唇青紫等，治宜降逆、通瘀。指平素无疾苦，忽如死人，身不动摇，默默不知人，目闭不能开，口噤不能言，或微知人，恶闻人声，但如眩晕，移时方醒的郁冒病证（见《普济本事方·诸虫飞尸鬼疰》）。药方 用通瘀煎（《类证治裁》：归尾、山楂、香附、红花、乌药、青皮、木香、泽泻）、化肝煎等。治用白薇汤、仓公散（  《普济本事方》：瓜蒂、黎芦、雄黄、矾石）。


血厥 辨证分类 实证即郁冒，由热升风动引起。《普济本事方》卷七：“郁冒，亦名血厥。”《类证治裁·厥症》：“郁厥亦血厥症，平居无疾，忽默默无知，目闭口噤，恶闻人声，移时方寤。由热升风动，郁冒而厥，妇人多有之。羚羊角散。”虚证因失血过多或血逆所致厥证。《医林绳墨·厥》：“有血厥者，因而吐衄过多，上竭下厥，先致足冷，有如水洗，冷过腰膝，入腹即死，此血竭而作厥也。”治宜急用大蒜捣烂，敷于涌泉，或以热手频擦脚心；次用二陈汤加人参、白术、当归、炒黑干姜。《赤水玄珠·厥证门》治吐衄不知人而厥者，用芎归养荣汤、十全大补汤，或独参汤。《景岳全书·杂证谟》：“血厥之证有二，以血脱血逆皆能厥也。血脱者，如大崩大吐，或产血尽脱，则气血随之而脱，故致卒仆暴死。”“血逆者，即经所云‘血之与气并走于上’之谓，又曰‘大怒则形气绝而血菀于上’之类也。夫血因气逆，必须先理其气，气行则血无不行也，宜通瘀煎或化肝煎之类。”


脾破裂 描述 脾脏是腹部最易受伤的实质性脏器，占各种腹部伤的40-50%，主要危险在于大出血，死亡率约10%，约85%为被膜和实质同时破裂的真性破裂，少数为中央型或被膜下破裂，其被膜尚完整，但可在2周内突然转为真性破裂而大量出血，称延迟性脾破裂，应予警惕。临床表现 1.腹痛，左上腹为主逐渐延及下腹，持续性痛，部分伤员伴左肩部疼痛。2.腹膜刺激征，压痛以左上腹为着，有轻度肌紧张和明显反跳痛。可有移动性浊音。3.内出血或出血性休克的症状和体征。诊断鉴别 诊断依据1.外伤史，多因直接暴力所致，少数为间接暴力所致。左下胸及左上腹部外伤常致脾脏破裂，尤以左下胸肋骨骨折时更易发生。2.腹痛。3.内出血或出血性休克表现。4.腹膜刺激征，单纯脾破裂早期腹膜刺激征较轻。5.诊断性腹腔穿刺或灌洗，结果阳性。6.Ｂ型超声波一般可以确诊。7.少数需借助ＣＴ、ＭＲ或脾动脉造影确诊。


脾破裂 疾病治疗 治疗原则1.防治休克。2.抗生素治疗。3.纠正水电解质紊乱。4.诊断明确或有探查指征，应尽快剖腹探查。手术的基本方法是脾切除，保脾术仅适用于无休克，一般情况较好的病人。5.营养维持，对症治疗。用药原则1.外伤性脾破裂以手术治疗为主，并需应用各种药物辅助治疗，其中主要是液体和抗生素治疗。2.术前必须给予补液，必要时输血，防治休克及水电解质、酸碱紊乱，以提高手术的耐受性。3.术后禁食、胃肠减压期间，也需经静脉输入液体、电解质、葡萄糖、维生素等。一般需２-３天，合并有其他内脏损伤，腹膜炎严重者需４-５天，以维持热量和水电解质平衡。4.病情重，术后不能进食及发生并发症的病人，需要积极给予营养支持，此类病人有必要给予用药框限“Ｂ”中之营养药物。5.术前、术中和术后均需应用抗生素，特别合并有其他内脏损伤腹膜炎时，更需联合应用，术前和术中可先给予用药框限“A”、“Ｂ”中的抗生素类药物。6.术后继续抗生素治疗，定期检查血尿常规，直到体温、血象恢复正常后２-３天为止。若术后３-４天，体温不是逐渐下降而是逐渐上升，应查明原因并作相应处理，不能盲目应用抗生素。


脾破裂 疾病治疗 7.根据剖腹探查情况及腹腔污染程度，术后渗液、引流液细菌培养及药敏结果，对术后应用用药框限“A”之抗生素效果不佳，特别是术后发生严重并发症者，可从用药框限“Ｂ”、“Ｃ”中选择更为有效的抗生素。


先天性巨结肠 描述 先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率明显下降。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。发病病因 目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果，除微观方面可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视。临床表现 典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。


先天性巨结肠 诊断鉴别 辅助检查△腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。△下消化道钡剂造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，临床上仍在广泛使用，目前也是最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断病变的部位、范围，肠管扩张的情况及排钡的情况，同时有助于相关的鉴别诊断。△腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能，非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。今年来，我院通过简单门诊超声检查已经做出了大量准确的临床诊断。△直肠测压检查：在国外及港台地区使用较为普遍，测压内容为内括约肌松弛反射及肛管各部的压力变化，该方法安全简便，但需要大型昂贵的医疗器械，由于受操作人员主观判断方面的影响，检查结果客观性不强，有一定的误差率，尤其新生儿及小婴儿准确性欠佳。


先天性巨结肠 诊断鉴别 △直肠粘膜活检及酶学检查：临床常用的物理检查及放射学检查手段仍不能准确判断病因者可以考虑进行直肠粘膜活检及酶学检查，该方法准确、客观，诊断可靠，但属有创检查方式，所以在临床工作中常常最后被迫采用。鉴别诊断间断或进行性腹胀、便秘，生后排胎便异常，同时可伴呕吐、肠炎腹泻，严重时出现生长发育迟缓，应考虑先天性巨结肠诊断，借助相关辅助检查手段通常诊断容易。与腹胀、便秘相类似的疾病较多，外科常见的有先天性乙状结肠冗长症、肠动力障碍症、巨结肠类源病、其他原因引起的继发性巨结肠等，内科方面常见的有遗传代谢性疾病（如甲状腺功能低下等）、功能性便秘、肠炎等。新生儿及小婴儿由于发病早、病程短、症状体征不典型，尤其短段型及常见型巨结肠可能尚未出现明显的病理改变，所以早期诊断相对困难，应仔细研究病史、体征，结合辅助检查手段，综合判断，全面考虑，以求做出准确科学的判断。


先天性巨结肠 疾病治疗 巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。△  改良soave术（经肛门巨结肠根治术）：近十年来，该手术方式已经在全世界普及，由于手术设计更加符合病理生理解剖，手术方法愈发简单安全，术后并发症及后遗症明显减少，使得soave术式被广泛的接受。术中经肛门拖出并切除病变肠管，同时适当切除近端严重扩张、肥厚的“正常”结肠，将结肠断端与齿状线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性。△一期肠造瘘术：合并巨结肠危象、部分长段型巨结肠、其他原因无法耐受一次性手术根治的病人应分期手术，先行肠造瘘术，造瘘位置应选择扩张肠段处，通常造瘘术后2月后再行手术根治。


先天性巨结肠 疾病治疗 △经腹或经腹腔镜微创方法辅助巨结肠根治术：如遇病变痉挛肠管较长或肠管局部粘连严重、结肠系膜较短张力较高等情况，术中肠管继续拖出有困难，可以经腹或腹腔镜辅助结扎切断结肠系膜二级血管以方便肠管拖出根治。△  Duhamal巨结肠根治术：  传统的手术方式，手术方法相对复杂，需要特殊的金属器械辅助，由于手术设计的缘故而遗留有部分的病变肠壁不能被完全切除，术后并发症及后遗症较多，常有污粪的表现，自主排便稍差，目前已经弃用，国内部分落后城市及地区仍在延用。△  Thomas术  Rehbein术  Swenson术等：  现在已经很少采用。[1-3]疾病预后 多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，腹胀消失，能够自主排便，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。少数病人可能出现术后齿线上吻合口狭窄、直肠粘膜脱垂、间断及反复的肠炎、排便障碍等，严重的并发症有术后腹腔盆腔出血、肌鞘内感染、拖出肠管盆腔内扭转等。部分病人术后肠功能恢复较慢，术后容易便频、便稀，完全恢复至少需要1-2月。较少病人术后症状改善不明显，甚至反复出现肠炎合并腹胀等，需对症相应措施处理，必要时住院治疗。


先天性巨结肠 疾病护理 术后扩肛通常持续3月左右，扩肛过程中避免人为损伤穿孔，扩肛操作者应仔细、谨慎。专家观点 先天性巨结肠发病率高，病人通常年龄较小，手术相对复杂，术后可能遗留问题较多，建议病人选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。


原发性纵隔感染 描述 原发性纵隔感染在临床上是一种不十分确切的诊断少数病例由急性纵隔感染治疗后转变而来。原发性纵隔感染因真菌、组织浆细胞病嗾线菌病、结核等病因所造成。纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因，临床上出现淋巴结肿大，在急性炎症消退之后，淋巴结纤维化，收缩而转为慢性感染状态。所谓原发性纵隔纤维组织感染，常指原因不明之非特异性、弥漫致密性结缔组织纤维化之过程，亦名特发纤维性纵隔感染（idiopathic fibrosing mediastinitis)。它可侵犯整个纵隔或纵隔某一部分。纵隔纤维组织引起气管狭窄是淋巴管感染的证据之一。


原发性纵隔感染 发病机理 原发性纵隔感染可分为三型：（1）肉芽肿型(granulomatousform)：主要由组织浆细胞病（histoplasmosis）和结核引起，由淋巴结空洞性坏死和脓肿形成，而后播散至纵隔内。局限于结缔组织内受侵之淋巴结，也可侵蚀至邻近结构。感染局限于右支气管旁或气管支气管淋巴结时，能产生上腔静脉梗阻。隆突下淋巴结受侵，能波及食管前壁一旦淋巴结穿孔至食管则引起牵引型憩室，肉芽肿侵蚀食管环时，能导致狭窄。感染沿支气管播散，则产生支气管扩张，单独侵蚀气管者甚为少见。然而，儿童的结核性淋巴结能穿入气管而产生梗阻。肉芽肿型纵隔感染偶尔能由真菌引起，诸如放线菌病（actinomycosis）、土壤丝病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌（mucormycosis），感染可直接由肺侵蚀至纵隔内，则不经过中间淋巴结途径。（2）局限性纤维性变型（localizedfibrousform）：无明显肉芽肿块表示为肉芽肿晚期病变。多数病因是组织浆细胞病及结核，有些则原因不时。此型多造成上腔静脉梗阻，气管变形狭窄。亦可并发肺动脉或肺静脉狭窄、缩窄性心包炎。


原发性纵隔感染 发病机理 正常状态下，主动脉与左主支气管、食管周围为疏松结缔组织，二者可以独立运动，但在纤维性纵隔炎时，造成组织的相互粘连。当食管钡餐检查作咽下动作时，主动脉弓和气管可一起抬高，所谓主动脉吞咽综合征（aorticswallowingsign）。局限性纤维性变型纵隔炎并发粘连和缩窄性心包炎，除结核等病变外，多数病因不明。支气管狭窄也是此型纵隔感染常见的并发症。（3）慢性纵隔脓肿（chronicabscess）:慢性纵隔脓肿由于慢性纵隔淋巴结感染、急性纵隔脓肿引流不畅、支气管瘘、食管瘘等引起。来源于淋巴结或脊柱的慢性脓肿常为结核。支气管瘘、食管瘘常常为手术并发症，属继发性纵隔感染。慢性纵隔脓肿几乎难以与局部肉芽肿及纤维型纵隔炎鉴别，除非与食管或支气管沟通。纵隔内有液平或提示与食管相通，则证明脓肿由食管破裂引起，但也可能是脓肿破入食管内。


原发性纵隔感染 临床表现 原发性纵隔感染时造成纵隔收缩，故X线摄片不能发现异常。最严重的纵隔纤维化病可使上腔静脉受累，产生上腔静脉梗阻。如果有慢性脓肿存在，根据病变的位置和范围产生多种多样症状。如疼痛、发热、咽下困难、贫血、持续性白细胞上升、体重下降，甚至恶病质。慢性干咳也可能是纵隔病变扩展至肺脏而引起的症状。使病人长期处于慢性感染状态，其脓肿的压迫、组织的纤维，造成纵隔内器官的受压、破坏，产生相应的症状。辅助检查 X线摄片早期不能发现异常。当发现局限的肉芽肿型纵隔感染，X线片上产生局部纵隔影增宽。最常见的X线表现为右气管旁肿块突出，并有胸骨后间隙密度增高，病灶由肉芽肿块、炎症淋巴对、纤维组织混合。隆突下区有相似之肿块于侧位及斜信片上最易察见。如感染侵蚀后纵隔间隙，侵犯食管缘时，食管造影片可见局限性边缘不整。从后前位胸片上观察隆突下肿块仅仅是心影上部密度增高。大的肿块使双侧主支气管移位，气管隆突分叉角增宽，肿块轮廓不会十分具体清晰。如肿块中心坏死或干酷样变，则容易钙化。钙化灶之轮廓多不规则，断层摄影（CT）可以显示。局限性纤维性变型X线诊断，以纵隔内某一器官之X线影像为突出，特别常见者为上腔静脉综合征右上纵隔影增宽为突出。


原发性纵隔感染 诊断 原发性纵隔感染早期诊断较为困难，一般症状有胸前疼痛、低热、全身无力、体重下降、咳嗽，呈慢性病的污泥生症状，甚至发展成恶病质。化验可发现有血红蛋白的降低，白细胞持续升高，X线摄片早期不能发现异常。当发现局限的肉芽肿型纵隔感染，X线片上产生局部纵隔影增宽。最常见的X线表现为右气管旁肿块突出，并有胸骨后间隙密度增高，病灶由肉芽肿块、炎症淋巴对、纤维组织混合。隆突下区有相似之肿块于侧位及斜信片上最易察见。如感染侵蚀后纵隔间隙，侵犯食管缘时，食管造影片可见局限性边缘不整。从后前位胸片上观察隆突下肿块仅仅是心影上部密度增高。大的肿块使双侧主支气管移位，气管隆突分叉角增宽，肿块轮廓不会十分具体清晰。如肿块中心坏死或干酷样变，则容易钙化。钙化灶之轮廓多不规则，断层摄影（CT）可以显示。局限性纤维性变型X线诊断，以纵隔内某一器官之X线影像为突出，特别常见者为上腔静脉综合征右上纵隔影增宽为突出。梗阻位于上腔静脉入口以下时，上腔静脉血管成为主侧支通路而扩大，在右支气管角处显示局部扩张。肺动脉狭窄显示肺野供血少及右心室肥大。肺静脉狭窄由于回流障碍而肺野充血。广泛纤维型纵隔感染，纵隔变硬，边缘锐利，失去正常曲度，双侧纵隔影变硬及毛糙。


原发性纵隔感染 诊断 如是慢性纵隔脓肿继发于椎体感染，肿块影向双侧纵隔凸出。骨结核引起的纵隔脓肿在X线片上常可以看见。鉴别诊断 主要与原发性纵隔肿瘤相鉴别。因为当纵隔发生肿瘤时，极易合并感染，需要严格区别，以免耽误治疗。纵隔肿瘤的症状主要有以下几点：(1)呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。(2)神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及可引起声音嘶哑，可产生胸痛或感觉异常，引起肢体瘫痪。(3)感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。(4)压迫症状：食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。(5)特殊症状：患者咳出皮脂物及毛发。


原发性纵隔感染 治疗措施 治疗原则支持疗法，加强营养，提高自身抵抗力，抗感染。原发性纵隔脓肿以根除病因为主。静脉梗阻、受压引起的上腔静脉综合征、心包炎则需要手术治疗。（二）病因治疗在明确病人存在纵隔感染时，应积极寻找病因，查找引起纵隔感染的病原菌，再根据不同的病菌给予相应敏感的抗生素。手术治疗由于纵隔脓肿和组织纤维挛缩引起的纵隔内器官受压、破坏则需要手术治疗。1.上腔静脉综合征的外科治疗（1）上腔静脉松解术：对感染引起的组织纤维化牵拉、挛缩所造成的上腔静脉综合征，松解上腔静脉周围的纤维组织，解除对上腔静脉的压迫。（2）上腔静脉壁部分切除术：当炎性肿块侵蚀部分上腔静脉壁，将肿块连同静脉壁作部分切除，然后补片。对小的肿块侵及上腔静脉内，前端超过炎性肿块部位，导管下段要做许多侧孔，使与右心房相通，用阻断带放在上腔静脉受侵位置的上下端，手术时予以阻断，使血液从已阻断的上腔静脉，通过导管直接回流至右心房内。使受累的部分上腔静脉壁可以从容切除及重建，用静脉片或心包片做缝合修补。（3）侧支旁路手术：利用扩张的侧支循环间吻合，建立新的通路重建上腔静脉的回流。其方式有直接吻合、侧支静脉架桥、异体材料架桥等。


原发性纵隔感染 治疗措施 上腔静脉旁路手术的途径较多：自上腔静脉或无名静脉移植到右心耳；自上腔或无名静脉移植到心包内上腔静脉；奇静脉直接与右心耳或心包内上腔静脉吻合；自颈内静脉到右心房；自上腔静脉到右心房；奇静脉远心端直接吻合到下腔静脉；大隐静脉颈内静脉吻合术。（4）上腔静脉移植术：目前上腔静脉移植还不是一个很成功的术式，主要在于术后栓塞率高，术中存在如何选择移植材料和移植技术问题。以上腔静脉完全闭塞为例，手术在常温（头部降温）或低温麻醉下进行。从胸骨正中锯开。颈部可遇到丰富的侧支血管。曲张静脉如蚯状，必须小心地一一结扎止血。游离上腔静脉和左、右无名静脉，探查上腔静脉的阻塞程度及其范围。用无损伤血管钳阻断上腔静脉的近心端及左、右无名静脉，切除闭塞段。在右无名静脉和上腔静脉间置入人造血管。用3-0号无损伤缝线先缝合远心端血管口。右无名静脉和人造血管各放两根对角牵引线，结扎后，后壁做间断外翻缝合，于血管外打结，然后再缝前壁。用同样方法做近心端吻合。吻合完成后，先开放远端阻断钳，在人造血管壁上插入针头排气，再开放近端阻断钳，如有漏血，可补缝1～2针。


原发性纵隔感染 治疗措施 （5）大隐静脉颈外静脉吻合术：大隐静脉颈外静脉吻合术是解除上腔静脉梗阻的旁路手术之一，亦是惟一的胸腔外静脉分流术。手术目的是：游离大隐静脉全长，倒转过来与颈部静脉吻合，使上腔血液流经大隐静脉、股静脉途径回流到下腔静脉。2.缩窄性心包炎见缩窄性心包炎的外科治疗。并发症 纵隔感染可引起纵隔纤维化，最严重的纵隔纤维化病可使上腔静脉受累，产生上腔静脉梗阻。纵隔有脂肪、丰富的淋巴和疏松的结缔组织，受感染后，极易扩散。食管穿孔引起的纵隔感染常并发胸腔积液，以左侧为多见，并迅速发展成脓胸。若同时有空气进入纵隔可并发纵隔气肿或脓气胸。纵隔脓肿亦能直接破入食管、支气管或胸膜腔。预防 支持疗法，加强营养，提高自身抵抗力，抗感染。原发性纵隔脓肿以根除病因为主。静脉梗阻、受压引起的上腔静脉综合征、心包炎则需要手术治疗。在明确病人存在纵隔感染时，应积极寻找病因，查找引起纵隔感染的病原菌，再根据不同的病菌给予相应敏感的抗生素。


慢性进行性舞蹈病 描述 慢性进行性舞蹈病（chronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遗传性舞蹈病，呈常染色体显性遗传。常中年起病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作，进行性痴呆。发病机制 慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16．3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变，病变区域内神经细胞变性和脱失，常伴有明显胶质细胞增生。壳核、苍白球  慢性进行性舞蹈病和双侧丘脑也可见神经元脱失，全大脑萎缩，神经细胞数目减少。神经生化研究发现，尾状核内多巴胺过多或纹状体突触后多巴胺受体敏感性过高是造成舞蹈样动作的成因，精神症状的出现则与隔核多巴胺活性增高有关。胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱合成减少，打破了纹状体系同乙酰胆碱和多巴胺的平衡，也可引起多动现象。也有学者认为，本病发生与基底节γ-氨基丁酸（GABA）减少有关。


慢性进行性舞蹈病 临床表现 本病常于30～50岁间隐匿起病，男女均可患病。病程长短不一，长者可达一、二十年。首发症状常为人格和行为改变。主要表现为舞蹈手足徐动症，最初出现动作笨拙，挤眉弄眼，摇头耸肩，随后出现四肢和躯干快速多变的舞蹈样动作，并因情绪紧张而加重。躯干的不自主扭动常导致患者端坐、站立、行走困难，并且常常摔跤。喉肌和舌肌受累出现构音困难和吞咽困难。多数患者有情感障碍和不同程度智力减退。20岁以前起病的少年型Hunt-ington病，通常以肌强直为特征，而不是舞蹈样动作，还可有癫痫和小脑性共济失调。病人情绪易激动，表现抑郁或冲动行为。记忆力、智力进行性减退，最终导致痴呆。检查方法 一、脑电图可见弥漫性慢波，一般无特异性。二、CT可见侧脑室前角扩大，尾状核变平坦或凹陷，全脑呈弥漫性萎缩。正电子发射断层扫描见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。


慢性进行性舞蹈病 鉴别诊断 典型病例常具有舞蹈样动作，情感障碍，成年后渐进性痴呆及家族史等，诊断不难；小舞蹈病系在儿童期发病，多可自行缓解，且常有风湿病的其他表现。出生后不久出现舞蹈手足徐动症是因产伤缺氧或核黄疸所引起，且症状多持久存在。罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。疾病治疗 HD目前尚无很好的治疗药物。2008年12月美国FDA批准了Prestwick公司用于治疗亨廷顿舞蹈病的药物Xenazine(丁苯那嗪)，这是第一个在美国获准治疗该症的治疗药。目前国内尚无销售。可从国外代购。国内HD患者服用结果显示，对部分患者不受控制的多动行为控制不错。但是有少数患者出现抑郁症状。


外阴白化病 描述 外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。


外阴白化病 概述 外阴　　外阴白化病称外阴营养不良又称外阴白斑。所谓外阴白斑实际上是指  外阴局部神经与血管营养障碍引起的组织变性与色素改变的疾病。临床上常常把外阴局部的皮肤与粘膜变白变粗或萎缩性疾病，统称为“外阴白斑”。造成外阴感染及炎症刺激的因素很多，如平时卫生习惯不好、不常用pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，穿化纤内裤、卫生用品不洁净、浴池洗澡、浴场游泳等导致阴道炎症，如不能及时得以治疗，炎性分泌浸润到会阴部，长期感染刺激，会使皮肤及粘膜受损，发生红肿、溃疡及变性，这就会逐渐发展成为外阴白斑。临床病理检查有非典型细胞增生者属中医学“阴痒”、“阴疼”、“阴痛”范畴，多因肝经湿热下注侵渍外阴，或血虚肝旺、肝肾阴虚、肾阳虚衰等精血不能润养外阴所致。外阴瘙痒，有时可有灼热、疼痛感外阴白斑也叫外阴白色病变，是一种慢性女阴营养不良性疾病。它包括原发性外阴萎缩、萎缩性硬化苔藓、外阴白斑、白斑性阴道炎、外阴干枯，临床医生通常把皮肤和粘摸变白、变粗成萎缩的外阴病统称为外阴白斑。中医叫阴藓、阴疮、阴蚀、阴痛，此病是一种癌前病变。外阴部位的良性角化性病变称白色角化病。长期不愈的白色角化病可进一步发展为外阴白斑。


外阴白化病 概述 病因不清，可能与全身性因素有关，如与糖尿病、内分泌紊乱有关。外阴的局部环境，如潮湿、热等物理刺激，可诱发外阴白斑病。组织病理示粘膜上皮或表皮的增生性病变，在正常情况下，外阴粘膜无颗粒层及角质层，如发生白色角化病或外阴白斑则出现颗粒层面化，如生于于大阴唇皮肤粘膜移行部位则有明显角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，约80%损害为良性的白色角化病，其棘细胞层未见棘细胞异形性，一般无角化不良细胞，表皮下方为慢性炎性细胞浸润。而外阴白斑病则可见早期间变，即部分棘细胞出现异形性，核大小不一致，细胞大小亦不一致棘细胞排列紊乱，棘细胞浅层有角化不良细胞，称恶性角化不良细胞，真皮内有不同程度的炎性细胞浸润，真皮浅层胶原纤维无纯一化变性。


外阴白化病 命名与误解 长期以来，对外阴有奇痒，伴皮肤粘膜色素减退变白，局部皮肤变厚、增粗的表现，统称为“外阴白斑”。但是一直没有统一的诊断标准。1975年国际外阴研究会决定取消“外阴白斑”的命名，而将此类疾病改称为“慢性外阴营养不良”。为此，又使很多人产生误解，以为这种病像泛指的全身营养不良一样，有的患者在门诊问医生：我是缺吃什么食物吗，怎么会营养不良呢？过去有不少人认为外阴白斑是一种癌前病变，主张早期将病变组织切除。但是实践证实复发的比例相当高。近年采有专家进行长期随访却发现，属慢性外阴营养不自者，癌变率只不过2%左右。关键是对于一些症状较严重久治无效，以及外阴部出现溃烂面、结节等病变者，应该及时选择一部分组织进行病理检查。


外阴白化病 慢性外阴营养不良疾病分类 总述外阴营养不良会造成局部病变，根据其组织病理变化的差异，分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良、混合型营养不良。阴鳞状上皮增生是以外阴瘙痒为主要症状但病因不明的外阴疾病。虽无导致此病发生的直接原因，但外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道排出物的刺激等解剖生理因素可能与其发病有关。此病多见于绝经后女性，但亦可发生在生育年龄。外阴瘙痒是此病的主要症状，患者多难忍受。由于搔抓局部时刺激较大的神经纤维，可抑制瘙痒神经纤维反射，患者瘙痒可暂时得到缓解，但搔抓又可导致皮肤进一步的损伤，从而触发新的瘙痒反应以致瘙痒更剧，形成恶性循环。外阴的病损范围不一，主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮、阴唇后联合等处，长呈对称性。早期病变较轻时，皮肤颜色呈暗红色或粉红色，角化过度部位则呈白色。由于长期的搔抓和摩擦，皮肤增厚似皮革，色素增加，皮肤纹理明显突出，皮嵴隆起，呈多数小多角性扁平丘疹，并群集成片，出现苔癣样变，故临床上亦称此病为慢性单纯性苔癣。由于局部潮湿、搔抓和摩擦的程度不同，以及对局部用药的反应不一，患者不同部位的病损形态有差别，严重者可因搔抓引起表皮抓破、皲裂、溃疡。外阴硬化性苔癣是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤病。


外阴白化病 慢性外阴营养不良疾病分类 虽然病因不明，但有家族遗传史。还有学者发现患有此病者通常还合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进症或减退等自身免疫性疾病，说明此病与自身免疫力有关。混合型营养不良阴白斑病增生型和萎缩型患者的病情发展到中期至后期，一般会出现两种类型混合症状。病理表现为，混合型营养不良。


外阴白化病 阶段症状 增生型外阴白斑病各期典型症状I期增生型：主要症状是外阴瘙痒，部分患者瘙痒剧烈，晚间瘙痒加剧，常因骚抓可引起红肿和溃破，可有烧灼等不适感。Ⅱ期增生型：在Ⅰ期症状基础上，病变区皮肤出现角化增生，外阴皮肤局部出现轻度色素减退(一般多出现在大，小阴唇内侧)，成点状或白色小丘疹样，表面呈霜样白变。Ⅲ期增生型：皮肤角化增生严重，角化层反复脱落，或因搔抓引起外阴虹肿、水肿、皲裂、溃破糜烂，可有瘙痒伴随疼痛感觉，患者感觉症状剧烈，但此型患者治疗效果迅速，就像中医“阴斑散”一个疗程内约85%患者症状基本消除，萎缩型外阴白斑病各期典型症状Ⅰ期萎缩型：主要症状不明显，部分患者有轻度瘙痒，无白色病变出现，外阴有不容易被肉眼发现的萎缩。Ⅱ期萎缩型：典型症状是外阴有轻度肉眼可见萎缩，一般从大、小阴唇，阴蒂开始。大、小阴唇弹性降低，表面皱褶减少或无皱褶．外阴瘙瘅比较轻微。因萎缩可有外阴干燥，性生活不适等感觉。外阴皮肤局部出现色素减退，成点状多发或片状。Ⅲ期萎缩型：症状严重。外阴大阴唇扁平，小阴唇消失，阴蒂萎缩变小或粘连。尿道口萎缩，严重时小便失禁，阴道口萎缩，性生活困难。


外阴白化病 阶段症状 部分患者波及肛门白斑及萎缩，引起肛周皮肤无皱褶，弹性降低，引起大便时肛裂。约50%患者外阴皮肤出现大面积色素减退。混合型外阴白斑病症状表现外阴白斑病增生型和萎缩型患者的病情发展到Ⅱ期后期至Ⅲ期，一般会出现两种类型混合症状。


外阴白化病 病因病机 1、阴部感染及炎症刺激：这是外阴白斑的主要原因，由此发病的患者占50%左右。造成外阴感染及炎症刺激的因素很多，如平时卫生习惯不好、不常用娇妍pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，穿化纤内裤、卫生用品不洁净、浴池洗澡、浴场游泳等导致阴道炎症，如不能及时得以治疗，炎性分泌浸润到会阴部，长期感染刺激，会使皮肤及粘膜受损，发生红肿、溃疡及变性，这就会逐渐发展成为外阴白斑。2、内分泌失调：由于内分泌腺体及组织自身发生病理变态，或者因遗传、酶的缺陷及免疫功能等原因等原因引起内分泌紊乱而导致内分泌疾病。通过氚(h3)标记胸腺嘧啶的测定，认为真皮中存在一种能抑制表皮细胞分裂生长仅作用于表皮局部具有组织特异性的蛋白质激素，称为抑素，它使局部结缔组织增生和该处表皮代谢的刺激之间失调导致外阴白斑。3、遗传因素：外阴白斑病患者约10-30%。是由于遗传引起，遗传引起的外阴白斑病以萎缩型为主，患者以幼女为主。临床中对15岁以下患者应首先注意遗传因素，询查其父母家族中有无外阴白斑病患者。4、其他疾病：如患糖尿病、白癜风、外阴湿疹、外阴瘙痒等，如乱用药物、治疗不当，也可能导致或加重白斑病的形成与发展。


外阴白化病 病因病机 造成外阴白斑的原因有多种，但是最主要的原因还是阴部感染和炎症刺激引起。所以女性朋友在平时生活中一定要多注意，性爱后用娇妍pH4弱酸配方的女性护理液清洗外阴，减少感染阴道炎症的发生。这就需要从卫生、饮食等方面来做起。


外阴白化病 中医解释 此病与肝、肾、脾三脏器关系密切，其机理为：肝经绕阴器、主藏血：肾主生殖，开窍于二阴；脾主肌肉。临床表现可分为虚和实两种症状。所谓虚者，是指血虚失容化燥，以至于冲任虚损，阴部失去濡养或者温煦所致；所谓实者，是由于肝郁克脾土，肝热而脾湿，湿与热相互浸渍，冲任受损，导致阴部被湿和热阴,引发此病。临床上以虚症为主，即是实症也是本虚受邪所致，常见有：(一)血虚化燥脾虚化源不足，或因为久病耗伤气血，或因其它原因使机体失血损气，冲任血虚，导致不能很好的的阴部皮肤，使外阴皮肤干燥而致病。症侯特点外阴皮肤变白，干燥无光泽，有皱裂，夜间痒重。(二)肝肾阴虚久病或年老体弱，肝肾不足或性生活过度，肾精受损，精血两伤，不能润肤而致外阴干枯。症侯特点阴部刺痒，夜间为重，外阴萎缩，病损处干燥薄脆，严重者大阴唇扁平，小阴唇消失，阴道口缩小。（三）脾肾阳虚素体阳虚，或因其它原因使肾阳虚损，阳虚则生内寒，冲任虚寒，阴部失去温煦，阳寒凝滞阴部肌表，气血流通受阻，故外阴皮肤变色萎缩。症侯特点外阴皮肤变白，萎缩与增厚粗糙相间。（四）肝经湿热多由于素体抑郁或郁怒伤肝，肝气郁结，郁久化热，湿热之邪流注下焦，浸渍外阴而致病。


外阴白化病 中医解释 症侯特点阴部皮肤粘膜色素减退、粗糙、皱裂、红肿而痒，抓破处流黄水，有湿症样改变，局部灼热痛，带下多而黄臭。


外阴白化病 临床表现 此病可发生于任何年龄，在妇女的各个时期：幼年期、青春期、更年期和老年期都有报道，但50岁前后的更年期者居多，病程长短不一，长者可达数十年。好发部位只要在阴蒂、小阴唇和大阴唇内侧沟间，有时发生于前庭、阴道及尿道口、后联合等处常呈对称性。外阴瘙痒是患者首先感到的突出症状，尤以夜间为重，瘙痒的程度与时间、月经、气候、食物、环境、情绪有关，瘙痒通常为间歇性发作，病人常因奇痒而搔抓不停。由于搔抓，外阴道有多处抓痕、红肿，有于长期瘙痒结果，使局部发生溃荡、皲裂、溃烂和继发性感染。所以患者常有局部灼热疼痛感，特别是阴蒂、小阴唇等出很敏感。早期换部角化过度，浸润肥肤。外阴皮肤粘膜出现局限性或弥漫性白色增厚像皮革样、隆起有皱襞或有鳞屑、湿疹样变。外阴肤色多紫红色或淡红色，也可呈灰白色、灰蓝色、其中夹杂有界限清楚的白色角化斑块，形状及大小不一，混合型营养不良，具有萎缩型与增生型混合症状，其表现有女阴明显萎缩，阴蒂包皮肥厚，角化明显，大阴唇纹粗，色素减退，有局限性增厚溃疡。。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂。局部色素减退，大阴唇、小阴唇普遍变白。


外阴白化病 临床表现 外阴可见轻度萎缩，严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连，小阴唇部分或全部消失，后联合缩紧，阴道口狭小、弹性消失，甚至影响排尿和性生活，可以使用娇妍洁阴洗液。


外阴白化病 鉴别诊断 临床特点外阴瘙痒，有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂。局部色素减退，大阴唇、小阴唇普遍变白。外阴可见轻度萎缩，严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连，小阴唇部分或全部消失，后联合缩紧，阴道口狭小、弹性消失，甚至影响排尿和性生活。诊断除以上特有的症状体征外，应以病理诊断为最后结论。因为多种疾病均可导致皮肤瘙痒及色素的减退或脱色，其表现虽不同，但肉眼不易区别，即使肉眼能够诊断也不能做到病理分型，特别是不能较早地发现不典型增生（癌前病变)，有文献报道，约50%的外阴鳞状上皮癌常与外阴白色病变伴发。因此遇有病损不典型或有慢性皲裂、局限性增厚、溃破者，必须依靠活组织病理检查确诊。取材时要做到在病变部位：溃疡、皲裂、硬结、隆起或粗糙处等多点取材，取材适当。方法：可先用1%甲苯胺蓝涂于病变区，待自干后，再用1%醋酸液脱色，在不脱色区用活检钳垂直于皮肤，并深达真皮取材活检。凡不脱色区表示该区有裸核存在，提示在该区活检，能提高诊断准确率。


外阴白化病 鉴别诊断 白斑鉴别病名鉴别要点鉴别项目女阴白斑病白癜风硬化性萎缩性苔癣扁平苔癣神经性皮炎与慢性女阴炎临床表现皮损形态灰白色斑片或斑块外型不规则白斑境界清楚，边缘色素反增多形性扁平白色丘疹，可融合成白色斑片灰白色斑块苔癣样斑块发病部位阴道黏膜、小阴唇内侧、外侧、阴蒂，继而延及大阴唇内侧部位不定常呈对称性分布除女阴部外，可发生于肛周（呈“8”字形）以及腋窝、前臂等处女阴前庭或小阴唇往往合并口腔、皮肤皮疹大小阴唇内外侧、阴阜、肛周也可累及阴蒂、会阴组织病理变化角质层显著角化过度正常角化过度角化过度角化过度有时伴角化不全颗料层增厚正常正常或增厚增厚相当肥厚棘层不规则肥厚皮突延长有间变及角化不良正常有不同程度的萎缩不规则肥厚肥厚皮突延长基底层可能有点状液化，排列不整病变处黑素细胞减少或消失点状液化广泛液化变性——真皮上部结缔组织变性无水肿及纯一变化——有水肿及纯一化变性无变化无变化弹力纤维仅浸润部位减少——有变性区域内减少或消失无变化无变化浸润形态、部位及细胞成分真皮上部淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润一般无炎症浸润真皮中部，浸润呈带状，主要为淋巴细胞表皮下致密带状浸润。主要为淋巴细胞真皮下致密带状浸润，主要为淋巴细胞


外阴白化病 治疗 治疗方法外阴白斑指出现在妇女阴部皮肤的局限性或弥漫性白色斑块，可向两下肢内侧、会阴及肛门蔓延，但很少侵犯尿道口及前庭。本病的临床特点为：外阴奇痒，有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂、溃疡等。直接影响排尿和性生活，其痛苦程度难以言表。本病传统的治疗方法有以下几种：1、药物治疗：外阴以Ph4娇妍弱酸配方女性护理液清洗后，用激素药物局部涂抹、局部注射厌氧棒菌及中医药治疗等。2、物理治疗：微波治疗，二氧化碳激光及氦氖激光，波姆光，高频电刀，局部电灼治疗以及液氮局部冷冻治疗等。3、手术治疗：单纯外阴切除术、合并植皮的外阴切除术。4、微创治疗：采用超声聚焦系统微创治疗，无副作用、无创伤改变了传统的手术损伤大、痛苦大、出血多、恢复慢的缺陷。一般治疗“外阴白斑”必须坚持长期治疗，病区皮肤有的增厚似皮革状；有的变薄，干燥容易破裂，甚至出现溃疡、硬结。外阴皮肤颜色变白，无论痒与否都应到医院去检查，丸其皮肤有增厚，粗糙、隆起、溃疡、破裂、硬结者更应警惕，必要时可进行手术治疗。外阴白斑的发展缓慢，过去认为癌变机会大多采用外科手术切除，现不主张手术治疗。


外阴白化病 治疗 晚期阴道口可挛缩狭窄，外阴也会萎缩，阴蒂萎缩，周围组织均失去弹性。由于“外阴白色病变”是较顽固的，故要坚持长期治疗，定期随诊。随诊时间以3～6个月为一次较好，在坚持治疗后一般能取得较为满意效果。外阴白斑一般伴有奇痒，可持续数月乃至20年之久，这种搔痒不分季节与昼夜，叫人难以忍受。如伴有滴虫性阴道炎或霉菌性阴道炎，搔痒将加剧。由于病因不明，尚无特异治疗方法。可试用激光疗法，外阴清洁选用Ph4娇妍弱酸配方的女性护理液更适合。或涂用2%丙酸睾酮鱼肝油软膏。平时要注意保持清洁干燥，忌用肥皂或刺激性药物清洗外阴，不要食用辛辣或刺激性食物。衣着宜宽大，勤换洗，同时要注意穿用质地柔软的棉制品。第二症状是阴吹，即阴道口可以产生或吸入气体，然后再像放屁那样有声有响地排出来。从中医讲属于气虚，西医认为与会阴底部的耻骨尾骨肌无力有关。由于外阴萎缩，阴道口闭合不严，故气体易于涌入。进行耻骨尾骨肌锻练有助于克服这一问题。这一症状发生在产后，阴道扩张后尚未康复，阴道周围的耻骨尾骨肌变薄变弱后不能使阴道紧密闭合，使气体容易涌入或存留在阴道内，当用力收腹才将气体排出。患者如能每天坚持锻练耻骨尾骨肌，几个月后必然见效。


外阴白化病 治疗 中医治疗外阴白色病变又称慢性外阴营养不良，是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。中医学根据不同本病的病变特点、临床症状，按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见，可使用娇妍洁阴洗液每天洗一下就可以，很方便。中医认为外阴瘙痒是肝经风热或脾虚蕴热所导致及引起.如肾虚不能溶于阴器，风邪溶于腠理可引起阴痒阴疮，中医还认为,精血不足，任脉虚，阴部枯萎,根据中医理论，精血不足，肾脾虚，肝旺是外阴营养性障碍发生病变的主要原因，所以总的治疗原则是标本兼治，一是止痒，消炎，润肤，以消除症状；二是消除诱因，可用雪莲草本洗液外敷疗法，先以Ph4娇妍弱酸配方的女性护理液清洗阴部，再取棉签或者无菌棉球蘸取娇妍草本药液，涂抹外阴病处，反复涂抹三遍，每日一次。改善状况1、增生型营养不良：症见外阴奇痒难忍，抓破后伴有局部疼痛，主要波及大阴唇、阴唇间沟，常呈对称性，病区皮肤增厚似皮革，隆起有皱襞，一般无萎缩和粘连。


外阴白化病 治疗 2、硬化苔藓性营养不良：症见病皮损区发痒，，皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂，失去弹性，阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详：经、带、胎、产，同胞姐妹有无此病。在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐，边界是否清晰。观察这些皮疹形态，以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。。《内经》云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”，外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝藏血”。肾精亏损、肝血不足，外阴失于荣养，复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。外阴白色病变虽然发生于外阴，实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。外阴皮肤斑块状灰白色增厚，瘙痒较甚，常因搔抓而致渗血，带下量多色黄，口干咽燥，烘热烦躁，尿黄便坚，苔黄腻舌边红，脉弦数。


外阴白化病 治疗 根据本病的主要临床特点，终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足，阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍，或因脾气亏虚，一则气虚血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，流注于阴部，形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面，或因湿热内盛，热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙；疾病入络，气血运行不畅而成淤滞，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或滋养肝肾，养血息风止痒；或清热解毒利湿；或活血化淤驱风；火建脾祛湿杀虫，。内外合治，攻补兼施，乃是临床取得疗效之关键。二、治疗期间忌性生活，外阴以Ph4弱酸配方女性护理液清洗。辨证归纳1、养血祛风、活血通络、清热除湿、消斑止痒2、温肾助阳、活血止痒3、清热泻火、养血滋阴4、疏通经络、调整气血、清热、利湿、止痒5、滋补肝肾、添精补血6、祛风杀虫、利湿止痒7、燥湿止痒、调理气血8、活血通经、软坚散结


外阴白化病 注意事项 得了外阴白斑，确实给患者及其家庭带来诸多痛苦及不便，但日常生活中，有很多患此疾病的人不知道对此病应注意的事情。注意事项就此，提醒病人应注意以下事项：(1)日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤，以纯棉制品为主，避免穿晴纶等化纤制品的内裤；(2)应保持患处干爽、通气、清凉；(3)有些女性过于清洁，每天有清洗外阴一次或几次的习惯，在此我们建议，由于女性外阴有自洁作用，一般一周清洗2-3次即可，清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性)，外阴以娇妍Ph4弱酸配方女性护理液清洗即可，切忌温水过烫；(4)日常生活中应注意生活压力及情绪的调节，保持情绪乐观，心情开朗。这一点，患者家属应积极配合，使其树立战胜疾病的信心。(5)在治疗期间应该避免性生活，外阴以Ph4弱酸配方女性护理液清洗。


外阴白化病 区别 外阴白斑与白癜风、白化病的区别1：白癜风---若外阴皮肤出现界限分明的发白区，但表面光滑润泽，质地完全正常，且无任何自觉症状者为白癜风。2：外阴白化病---为全身性遗传性疾病，但也可能仅在外阴局部发病。外阴局部白化病无自觉症状，活检除表皮色素消失，无特殊变化。3：白塞病---主要表现为阴部溃疡，常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐惑病。4：虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同，但它们也是有可能同时并发的，病理活组织是唯一确诊手段。外阴白斑多发于女性患者，是一种细胞发生病损引起的疾病，由于细胞的病变,无法从体内吸收营养，造成患者的身体抵抗力和恢复力下降，还容易诱发其他妇科疾病，严重的会出现不同程度的外阴皮肤变白，伴发有外阴的萎缩或增生；白癜风虽然也爱在外阴处发病，但其特点也比较明显，白斑多呈乳白色、斑块形状及大小不一，但边界十份清楚，多发生于大阴唇或者小阴唇上，如果发生于大阴唇上部，该处的阴毛也变为白色。


外阴白化病 危害 外阴白斑又称外阴营养不良，多为内分泌失调，紊乱，免疫力低下、异常，临床表现为外阴皮肤黏膜色素减退、色白、角化、粗糙、增厚、脱屑、硬化、裂口、溃疡、大小阴唇萎缩，奇痒难忍，影响工作的情绪，影响与人正常的交往，严重影响夫妻生活，2%的患者可能发生癌变，实属顽症，其它地方难以有效根除。外阴痛痒跟外阴白斑有关系吗事实上，外阴痛痒是外阴白斑患者首先感到的突出症状。尤其以夜间为重，痛痒的程度与时间、月经、食物、气候、环境、情绪有关。


外阴白化病 预防 患外阴白斑的原因与体内环境的改变，包括内分泌紊乱，肝脾肾之间的功能不协调有关，与外阴局部炎症的反复浸润有关，所以不要使自己过于劳累，保证睡眠，调整情绪，增强免疫力。外阴及阴道的炎症要及时治疗，外阴以娇妍Ph4弱酸配方女性护理液清洗，杜绝产生病变的外在因素。如不幸患上外阴白斑，要及时到正规专科医院治疗，防止疾病发展到严重的程度，转变成癌症，危及生命。中医认为外阴白斑多因肝脾肾功能不足和肝脾肾之间的功能不协调，气血失和，经络阻滞，内分泌失调，肌肤失养所致。中草药相对于西药来讲，有着作用广泛，副作用小，适合长期服用等特点，中医药治疗外阴白斑已有上千年的历史，有着丰富的经验，是一种值得信赖的绿色疗法，只要坚持治疗，正确辨证施治，大多数患者都可达到临床治愈的效果。


外阴白化病 饮食宜忌 【宜】(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。【忌】(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。(3)忌公鸡、鹅等发物。(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。(5)溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。


药物相关性青光眼 描述 药物相关性青光眼主要是皮质类固醇青光眼，通常与眼局部应用皮质类固醇制剂有关，也可见于全身用药者，近年来有逐步增多的趋势。概述 药物相关性青光眼相关性青光眼常见的用药途径有眼局部表面给药和眼周组织内给药（球后、球胖、结膜下注射）。具有潜在升眼压效应的皮质类固醇是倍他米松、地塞米松和强的松龙，而氟甲松龙和甲羟孕酮较少有眼压升高的危险。易感人群有原发性开角型青光眼及其一级亲属，高度近视，糖尿病，结缔组织病尤其是类风湿性关节炎等。病理生理学研究表明，皮质类固醇诱致的眼压升高是小梁细胞功能和细胞外基质改变，房水外流通道阻力增加之故。


药物相关性青光眼 流行病学 药物相关性青光眼相关性青光眼皮质类固醇激素应用的时间长短或者眼压的高度不能预测眼压下降所需时间。但需指出在采用皮质类固醇治疗数年后一旦停用，眼压可能不会降低。不同人群对糖皮质激素（glucocorticoid，GC）引起的高眼压反应发生率不同，正常人发生率约5%，而患原发性开角型青光眼（POAG）者用皮质类固醇激素后更易发生眼压升高，发生率达90%以上。在此组人群中皮质类固醇激素试验有94%～100%为阳性眼压至少升高6mmHg或眼压为20～31mmHg其中有1/2为“高反应”者，眼压升高至少16mmHg或眼压高达31mmHg以上。


药物相关性青光眼 发病机制 GIG发病机制几种学说（1）糖胺多糖（glycosaminglycans，GAGS）学说：GAGS有很强的吸水性，正常时少量存在于房角小梁网细胞间质中，可被玻璃酸酶水解GC能稳定溶酶体膜，从而抑制玻璃酸酶释放，导致过多的GAGS蓄积于房角组织中，引起生理性水肿，阻碍房水流出，使眼压升高。此学说不能解释个体对GC的敏感性差异及某些晚期GIG患者停用GC后眼压仍不恢复的现象。药物相关性青光眼相关性青光眼（2）吞噬细胞学说：小梁内皮细胞有吞噬功能，可帮助清除房水中的碎屑GC能抑制其吞噬作用使房水中的碎屑沉积于小梁网中，阻碍房水流出。此假说虽得到房角超微结构研究支持即在GIG者小梁上存在无定形，纤维状及线状物质沉积，但不能解释动物发生GC性高眼压时小梁超微结构并无上述变化的现象。（3）遗传学说：有人认为对GC的眼压反应是由遗传基因决定的，人的基因可分为GC高反应基因PH及低反应基因PL，如为PHPH，则呈高度眼压反应。如为PLPL，则呈低度眼压反应或无反应。正常人66%～70%为PLPL，26%～29%为PHPL4%～5%为PHPH。POAG者对GC不仅特别敏感，而且几乎均为中度到高度反应。


药物相关性青光眼 发病机制 遗传假说与对孪生子的研究及GC诱发高眼压反应的重复试验等结果不符。GIG发病机制研究进展（1）糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor，GR）与细胞敏感性关系：细胞对GC的敏感性受到细胞变异、GR修饰因子、GR活性、数量及GR自身调节机制等影响。细胞变异时，如白血病细胞对GC的敏感性发生了变化。（2）GC诱导合成的特殊蛋白及酶：GC与GR结合后，可诱导合成多种蛋白及酶，从而参与眼压的调节已证实地塞米松引起的GR核转移程度与活体中GC引起眼压升高的趋势一致。


药物相关性青光眼 临床表现 采用皮质类固醇治疗出现眼压升高最早可在用药后1周内或可迟至数年出现眼压升高。对长期使用皮质类固醇治疗者必须定期观测眼压。可悲的是许多皮质类固醇青光眼患者往往因眼部的小问题长期应用激素而无任何警惕性。另外在中国市场上仍有含激素（地塞米松）的消炎眼药水出售，医师对红眼患者长期给予此  药物相关性青光眼相关性青光眼类药物的处方，需要提醒患者有可能引起眼压升高的危险，并嘱咐患者需定期测量眼压。皮质类固醇青光眼通常与开角型青光眼极相似，其临床表现随患者的年龄而不同如果发生于婴幼儿，可出现类似于先天性青光眼的表现，角膜直径增大，呈雾状水肿，后弹力层断裂，视盘生理凹陷扩大。与此相反，成年人晚期可出现典型的青光眼性视盘和视野改变，而房角是开放的。个别病人可出现急性青光眼的症状，但房角镜检正常，如为全身或双眼应用皮质类固醇，则双眼的眼压升高，如为单眼滴用，则该眼的眼压升高。并发症：除了上述表现外，长期使用糖皮质激素还可出现以下眼部改变，包括：后囊下型白内障上睑下垂、瞳孔散大、眼睑皮肤萎缩眼部感染、伤口愈合延迟和角膜溃疡。其中后囊下型白内障为最常见的表现。中国统计的120例糖皮质激素青光眼中有85%的病例合并有此类白内障。


药物相关性青光眼 诊断 诊断要点①有明确的眼局部或全身使用糖皮质激素史。②眼压升高时间、幅度及视功能损害程度和糖皮质激素用量一致。③停用糖皮质激素后数天至数周眼压恢复正常④眼部可发现糖皮质激素所致的其他损害例如后囊下型白内障。⑤排除了其他继发性开角型青光眼特别是葡萄膜炎继发青光眼、色素性青光眼、剥脱综合征、房角后退性青光眼等。在临床上尚有一部分病例长期使用糖皮质激素停药后眼压仍可持续升高。有一部分病例尽管停药后眼压恢复正常，但由于长期高眼压已遗留下了不同程度的视功能及视神经损害。这些病例则很容易和碰巧使用糖皮质激素的原发性开角型青光眼相混淆。分类中国经过临床资料分析，提出了以下鉴别和分类方案：Ⅰ型：①眼局部用药＞3个月；②具有类似原发性开角型青光眼的临床表现；③视神经损害程度和用药时间基本相称；④可伴有或不伴有后囊下型白内障；⑤停药后眼压可恢复正常。Ⅱ型：同Ⅰ型，停药后眼压下降但不能恢复到正常水平大多数伴有后囊下型白内障。Ⅲ型：用药持续时间和视功能损害不相称即用药时间短，视功能损害重；双眼同时用药，同样用药时间及剂量的情况下，双眼视功能损害明显不对称；停药后眼压不下降，甚至进行性升高。


药物相关性青光眼 诊断 采用此种分类在Ⅰ、Ⅱ型中基本上排除了原发性开角型青光眼仅在Ⅲ型的病例中部分病例可能合并原发性开角型青光眼。此种分类对指导糖皮质激素青光眼的治疗具有意义。


药物相关性青光眼 治疗 最重要是认识并尽早处理皮质类固醇性青光眼。任何采用皮质类固醇激素治疗的患者，均需定期测量眼压关键在于预防。如若发现眼压升高，应改用非甾体性抗炎药物，尽量用较少可引起眼压升高的激素类药物，或改用对眼压影响较小的类固醇激素如0.05%氟米龙（Fluorometholone，FML）1%甲羟松（Medrysone），停用长效作用的皮质类固醇激素，如地塞米松或泼尼松龙眼水。不应让患者自行在市场上购买激素，医师给患者开激素处方时，药物量应尽量少些。一旦考虑为皮质类固醇性青光眼应立即停止皮质类固醇的使用，观察数周后眼压常可自行下降。如果眼压一旦升高需用降眼压药物治疗，因为无对抗皮质类固醇的眼药。较为难做决定的是慢性葡萄膜炎用皮质类固醇激素治疗伴眼压升高时，是否因皮质类固醇导致或因炎症本身引起的眼压升高，通常此时应增大激素用量数天以抑制炎症反应若随着激素用量增加眼压下降，则不是皮质类固醇反应者而多系炎症所致的眼压升高；如果眼压保持原水平或升高，则激素的反应可能因房水引流受阻或房水分泌增多所致，应及时将激素减量可减少滴药次数或另用对眼压影响较小的药物。如若仍需使用激素，应同时使用降眼压药物。


药物相关性青光眼 治疗 对于病程长停用皮质类固醇后使用抗青光眼药物仍不能控制眼压的皮质类固醇性青光眼，应采用滤过性手术。手术后为了控制炎症反应，防止滤道的瘢痕形成，仍可局部滴皮质类固醇，或结膜下注射但需密切观察眼压情况。预防 首先注意不要滥用皮质类固醇药物，特别是对原发性开角型青光眼患者及其子女，高度近视眼以及对皮质类固醇呈高敏反应者更应慎重。对于病情需要者，在使用皮质类固醇的同时，注意观察眼压，并选用对眼压影响较小的皮质类固醇药物，以防止发生皮质类固醇性青光眼。


胸腰椎骨折 描述 胸腰椎骨折是指由于外力造成胸腰椎骨质连续性的破坏。这是最常见的脊柱损伤。在青壮年病人中，高能量损伤是其主要致伤因素，如车祸，高处坠落伤等。老年病人由于本身存在骨质疏松，致伤因素多为低暴力损伤，如滑倒、跌倒等。胸腰椎骨折病人常合并神经功能损伤，且由于致伤因素基本为高能损伤，常合并其它脏器损伤，这为治疗带来了极大的困难和挑战。


胸腰椎骨折 损伤机制 脊柱受到外力时，可能有多种外力共同作用，但多数情况下，只是其中一种或两种外力产生脊柱损害。作用于胸腰椎的外力包括压缩，屈曲，侧方压缩，屈曲-旋转，剪切，屈曲-分离，伸展。轴向压缩在胸椎因为生理后凸的存在，轴向压缩应力主要在椎体产生前侧屈曲负荷。在胸腰段主要产生相对垂直的压缩负荷。这将导致终板的破坏，进而导致椎体压缩。在作用力足够大的情况下，将会产生椎体爆散骨折。这样的力量将会导致椎体之后侧皮质的中间部分骨折，这种中心脱位的应力将会导致椎弓根椎体结合部位的骨折，从而导致椎弓根间距增宽，如果有屈曲力量的存在时，将会导致椎板骨折。如果作用力很大时，将会导致后侧结构的破坏。屈曲屈曲暴力将会导致椎体、间盘前缘压缩，同时椎体后缘产生张应力。后侧韧带可能没有撕裂，但是可能会产生撕脱骨折。在椎体前侧，随着椎体骨折及成角的的增加，作用力在逐渐吸收。中间结构通常保持完整。但是，当后侧韧带和关节囊破坏后，将会产生局部不稳定。如果椎体前柱压缩超过40%-50%，将可能会导致后侧韧带、关节囊的损坏，后期将会出现不稳定及进行性后凸畸形。屈曲压缩损伤伴有中柱结构的破坏将会导致脊柱的机械不稳定，进行加重的畸形，以及神经损害。


胸腰椎骨折 损伤机制 侧方压缩侧方压缩的作用机制类似于椎体前侧的压缩损伤，只不过作用力于椎体的侧方。屈曲-旋转屈曲-旋转损伤机制包括屈曲和旋转两种作用力。如前面所述单纯屈曲外力的作用，主要损伤可能是前侧骨结构破裂。随着旋转暴力的增加，韧带和关节囊结构将会受到破坏，这将会导致前柱和后柱结构的损坏。伴随着后侧关节囊结构和前柱间盘、椎体的破坏，高度不稳定的损伤类型将会产生。在胸椎或腰椎，单纯脱位是很少见的，这决定于关节突的结构。当关节突受到屈曲-旋转暴力作用的时候，关节突发生骨折，继而才可能出现脊柱的脱位。屈曲-分离屈曲分离损伤最早由Chance在1948年报道，在这种损伤里屈曲轴向前移位（通常靠近前腹壁），脊柱受到较大的张力。椎体，间盘，韧带将会被撕裂或损坏，这可能会导致单纯骨损害。骨与韧带结构同时受损，或者单纯软组织损伤。Chance最先描述了骨损伤类型，骨折从棘突，向前通过椎板、横突、椎弓根，到达椎体。这种单纯的骨损伤通常发生于L1-L3椎体，虽然在早期是急性损伤造成的不稳定，但是其后期的骨愈合能力强，稳定重建好。骨韧带损伤或单纯的软组织损伤通常发生于T12-L2水平，这种损伤应被认为是不稳定的，自行愈合机会很少。


胸腰椎骨折 损伤机制 屈曲分离损伤在胸椎和胸腰段可以产生双侧关节突脱位，韧带、关节囊、间盘被撕裂，但前纵韧带通常保留完整；如果轴向屈曲外力足够大，前纵韧带将会被撕裂从而导致严重的不稳定。剪切Roaf最先报道了单纯剪切外力的作用机制，其作用机理类似于屈曲-旋转作用。这可以产生脊柱的前、侧、后滑椎畸形。创伤性前滑椎是最常见的损伤类型，常伴有严重的脊髓损伤。过伸损伤过伸损伤产生于躯体上部向后过伸外力作用。其受伤机理与屈曲损伤正好相反。外力作用于前纵韧带和纤维环的前部，同时后部结构受到压缩应力。这将会导致关节突、椎板和脊突的骨折。椎体的前下部将会发生撕脱骨折，多数情况下这种损伤是稳定的，除非上位椎体相对于下位椎体发生后滑移。


胸腰椎骨折 疾病分类 有很多分类方法用以描述胸椎、胸腰段、腰椎骨折。他们多基于损伤机制、影像学特点及稳定性。虽然人类对胸腰椎骨折的分类有了七、八十年的历史，但直到1949年，才由Nicoll提出了两种基本的损伤类型：稳定型以及不稳定型骨折。Holdsworth认识到损伤机制的重要性，并由此将各种形式的损伤归纳为五类。他同时指出了后方韧带复合体在脊柱稳定性方面的重要作用。Whitesides通过将脊柱比作一个起重机，建立起了双柱理论，并最终形成了损伤机制的分型：抵抗压力的椎体和椎间盘（前柱）就像起重机的机械臂，后方拥有张力的骨性和韧带结构（后柱）则类似于吊索。在脊柱损伤分类研究中，Lob基于尸体脊柱解剖的研究，考虑到伤后的畸形和不愈合，从预后方面进行了脊柱创伤分类的探索。19世纪60年代，汽车安全带的出现引起了对另外一类损伤——屈曲分离型损伤的关注。Louis建立了形态学分类系统，即椎体和两侧关节突的三柱概念。此外，他还区分了暂时的骨性不稳定和间盘韧带性损伤后的长期慢性不稳定。Roy-Camille提出了椎体损伤与椎管内容物的关系，他描述了神经环的结构。他认为神经环结构的损伤与不稳定有关。


胸腰椎骨折 疾病分类 Roy-Camille提出的神经环在后来Denis的分类中有了另一个名称，在这分类中，“中柱”成为了一个重要的概念。Denis认为前柱的后部至少在屈曲不稳方面是与不稳定有关的重要结构。因此他将原来的前柱再分为两柱，即前柱和中柱，称“中柱是除后方韧带结构以外的结构，它的损伤能导致急性不稳定”。Denis的三柱理论在区分脊柱稳定方面取得了明显的进步。Denis的三柱分类系统包括前柱（前纵韧带和椎体、纤维环的前1/2），中柱（椎体、纤维环的后1/2和后纵韧带），后柱包括骨性结构（棘突，椎板，关节突和椎弓根）以及连接的韧带结构（棘上韧带、棘间韧带、黄韧带和关节囊）。Denis提议当两柱或以上的结构损伤时应当考虑脊柱不稳定的存在，Denis基于三柱理论，将不稳定分为四类范畴，这包括稳定损伤，机械性不稳定，神经性不稳定，和机械和神经不稳定。Denis将这些骨折分为小骨折和大骨折。小骨折包括单独的关节突骨折、横突骨折、棘突骨折和关节突间骨折。四类大骨折包括压缩骨折、爆散骨折、屈曲分离骨折和骨折脱位。


胸腰椎骨折 疾病分类 McAfee及其同事将Denis与White及Panjabi的分类结合起来，根据中柱损伤类型，用CT影像学分析后，建立了一个简化的分类。他们提出中柱的损伤原因有轴向压缩、轴向分离、横向平移，这些损伤可能影响脊柱稳定性。McAfee将损伤分为六类：楔形压缩骨折、稳定的爆散骨折、不稳定爆散骨折、chance骨折、屈曲分离骨折和平移损伤。这套系统是在椎弓根系统出现之前，钩棒在广泛应用的时代。McAfee提出椎体损伤应该通过牵引分离或加压实现脊柱的稳定—在那个年代这是一个重要的观点。而目前国际上通用的主要分类方法是AO分类（附表）。该分类主要基于脊柱损伤的病理形态学特点及损伤的外力，损伤的类别取决于损伤的病理形态是否一致。损伤类型主要由几个易于认识的影像学特征来判定。因为这种损伤模式能够明确反应损伤的外力或及外力的效应，作为常见的损伤类型（用英文字母表示），三种简单的机制可被分为：（一）压缩外力，它引起压缩性和爆散性损伤（A型损伤）；（二）牵张外力，它引起的损伤伴有横向结构的损伤（B型损伤）；（三）轴向扭转外力，它引起旋转性损伤（C型损伤）。


胸腰椎骨折 疾病分类 形态学的依据用来将每一主要类型进一步分为不同的亚型（用数字表示），利用更详细的形态学所见可再分为次亚型，甚至可以更进一步的划分，以达到对几乎所有创伤的精准描述。该分类可以用来判断骨折的严重程度及预后，并可以指导治疗方式的选择。胸腰椎骨折(2张)临床表现 1损伤的局部表现：外伤后局部剧烈的疼痛，伴有损伤部位的压痛2神经损害的表现：伤后躯干以及双下肢感觉麻木，无力，或者刀割样疼痛，大小便功能障碍(无法自行排便或者二便失禁)，严重者可以双下肢感觉运动完全消失。3合并损伤的表现：腹痛，呼吸困难，休克，意识丧失等


胸腰椎骨折 影像学检查 （一）X线片怀疑胸腰椎骨折时，常规的正位和侧位平片是最基本的检查方法。胸腰段及腰椎的顺列可以在正侧位平片上很好的观察出来。许多胸腰椎骨折不仅存在椎体的骨折同时还存在损伤区域的后凸畸形。正位平片可以了解脊柱的顺列，侧凸的存在与否，棘突的位置。如果同一椎体椎弓根间距离增宽，则提示椎体受到压缩外力，产生椎体压缩或爆散骨折。如果正位片上出现椎体侧方移位，椎间隙变窄或消失，则提示经过椎间盘的损伤，侧方移位明显提示关节突脱位或骨折存在的可能，预示着损伤节段的不稳定。侧位平片可了解椎体的顺列，腰椎生理前凸的存在，椎体高度的丢失与否，有无脱位，局部的后凸角度。（二）CT胸腰椎骨折患者如有神经损害或怀疑有不稳定均应行CT检查。CT在区分胸腰椎椎体压缩骨折与爆散骨折方面CT比平片更具有明显的优势，CT可以显示出椎板骨折，关节突骨折，椎弓根的损伤，这些在普通平片上是难以确诊的。轴位平面上，CT可以用来评估椎体骨折块对椎管的侵占情况，三维重建CT可以帮助我们观察脊柱的序列情况，从各个平面了解脊柱的结构及损伤情况。（三）MRI胸腰椎骨折患者如有神经损害或怀疑有间盘损伤或后方韧带结构损伤时应行MRI检查。


胸腰椎骨折 影像学检查 MRI可以清楚的显示脊髓和软组织图像，MRI检查可以帮助我们辨别椎间盘损伤，硬膜外血肿，脊髓水肿，软组织损伤情况，这在其他影像学检查时不能替代的。通常T1像了解基本的解剖结构，T2像反映病理过程和韧带结构；矢状位了解血肿的存在状况及区分骨块与脊髓的关系及间盘与韧带有无损伤；轴位T1像评估硬膜外空间，脊髓，和椎间孔等结构。


胸腰椎骨折 治疗原则 （一）、保守治疗：仅限于A1及A2型骨折，其指征为1、无神经病损者2、脊柱三柱中至少两柱未受损3、后凸角度小于20°4、椎管侵占小于30%5、椎体压缩不超过50%保守治疗是胸腰椎骨折的一种基本治疗方法，主要方法是支具外固定或者卧床休息治疗，包括一段时间的卧床休息直到全身症状的缓解，接着应用支具固定10～12周，并逐步进行功能锻炼。（二）、手术指征为1、有神经损伤2、所有C型骨折3、A3型及B型中成角超过30°、椎体压缩超过50%、椎管侵占超过30%4、MRI证实有椎间盘损伤与支具外固定或者卧床治疗相比，手术治疗有几方面的优点。首先，对于那些不能耐受支具或者卧床的患者可以提供即刻的稳定。在一个多发创伤的患者，长期的卧床将可能会产生严重的危及生命的并发症。及时的外科手术稳定可以允许患者早期坐起和康复治疗；其次，外科手术可以很好的恢复脊柱的序列，纠正畸形；最后，解除对神经系统的压迫。一些文献报道手术减压稳定可以增加神经损害的恢复几率，减少康复所需时间。外科手术的主要目的是神经减压，以利于神经功能的最大程度的恢复。减压可通过前路，后路，后外侧，经椎弓根入路，非直接方式，或以上两种方式的结合。


胸腰椎骨折 治疗原则 突入椎管的骨块对神经的压迫可以通过间接的方法，即通过后侧器械（哈氏棒，CD棒等椎弓根钉）来实现，这些技术使用器械的牵张力及完整的后纵韧带牵拉将突入椎管的骨折块复位达到减压目的。也可以通过直接的侧前方或前方入路切除骨块来解除压迫。外科手术的另一个目的是要重建脊柱的稳定性，将脊柱曲线恢复到正常序列，任何脊柱内固定系统要实现这个目标都要能够对抗脊柱的移位和纠正不稳定，现代的内固定设计无论前路还是后路都可以在尽量短的内固定节段上提供脊柱强有力的稳定支持。（三）、手术目的1、为脊髓恢复创造最佳条件2、恢复和维持脊柱的高度和曲线3、减少脊柱活动度的丢失4、保持脊柱的稳定性5、坚强固定以利早期护理和康复，6、防止创伤后后凸畸形及神经病损（四）、手术的时机对脊髓或马尾损伤的患者进行手术干预(减压和稳定)的时机还不十分明确。尽管人体临床研究没有足够的证据，但是可能存在一个重要的时间窗(可能<3h)，在该时间窗内减压可能会促进脊髓神经功能的恢复，改善预后。在犬类动物身上，脊髓的早期减压形成再灌注对神经功能的恢复非常重要，在脊髓损伤的1～3h内进行减压可以恢复神经电生理活动。多数学者同意当存在进行性神经损害加重是急诊手术的适应症。


胸腰椎骨折 治疗原则 急性外伤导致脊柱畸形、脊髓损伤的患者应当急诊接受手术，以恢复脊柱序列，给脊髓恢复创造最大的可能性。在那些完全脊髓损伤或静止的不完全脊髓损伤，一些学者认为应当延迟几天手术以减轻脊髓的水肿，而另外一些学者支持早期手术稳定。然而，迄今为止唯一的一个脊髓损伤临床前瞻性随机对照研究发现，在损伤早期(3d内)或晚期(5d后)施行手术，神经功能的恢复并没有显著差别。有研究表明，如果胸腰段脊髓受压持续存在，即使是在损伤晚期才进行减压，也有利于改善神经功能。因后路手术是通过韧带整复缓解椎管压迫的一项间接减压方法，故在创伤早期能更顺利地进行。在伴有四肢长骨骨折的脊柱骨折患者早期手术可以避免患者卧床产生的并发症，如肺炎，褥疮等。[1-2]


肾静脉血栓形成 描述 肾静脉血栓形成(renalvenousthrombosis，RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生部位有主干单个分支或多个分支也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流绝大多数肾功能不全是可逆性的病因 1．肾病综合征原发性肾病综合征合并肾静脉血栓形成多见于膜性肾病，  肾静脉血栓形成国外报道系膜毛细血管性肾小球肾炎也是发生肾病综合征的常见病理类型，血浆白蛋白低于20g/L更易发生。继发性肾病综合征，如狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、糖尿病肾病、紫癜性肾炎均可发生肾静脉血栓形成。2．肿瘤肾脏及邻近器官的肿瘤，因肾静脉血管壁受到侵犯，故引起瘤栓和血栓阻塞。3．妊娠胎儿对腔静脉的压迫，导致血流缓慢，因而易发生血栓形成。4．下腔静脉炎血栓发生在下腔静脉，尔后延伸至肾静脉。5．严重的脱水多见于婴幼儿。6.肾衰竭等


肾静脉血栓形成 临床表现 本病临床表现有很大的个体差异性视RVT发生的缓急和轻重而异肾静脉急性完全性血栓形成，以小儿多见因没有充足的侧支循环形成,临床表现为寒战、发热剧烈腰肋痛及腹痛肋脊角明显的压痛、  肾静脉血栓形成肾区叩痛，血白细胞升高、血尿和病肾的功能丧失。影像学可发现肾肿大。如双侧肾静脉均发生血栓形成，或原先有一侧肾已没有功能，而另一侧肾静脉血栓形成，则可发生少尿和急性肾衰在肾病综合征、妊娠口服避孕药等病人，通常病人年龄较轻,常因不明原因的急性或急进性的肾功能恶化，伴蛋白尿和血尿进行性加重而引起怀疑并进一步检查才被发现RVT。在年纪较大的人中，如果血栓形成较慢健康搜索侧支循环已充分建立肾功能受损则不大临床可仅表现为多次发生肺栓塞或身体其他部位的栓塞。有些病人可发生高血压、下肢水肿所有RVT病人，如果下腔静脉受累，均可发生下腔静脉阻塞综合征，发生下肢水肿和腹壁的静脉侧支循环形成在肾静脉血栓形成中最严重的并发症为肺栓塞，约有一半的慢性肾静脉血栓形成者有肺栓塞且常为首发症状。肾病综合征病人由于血液是高凝状态的故可发生血栓形成其临床表现也有很大的个体差异性。


肾静脉血栓形成 临床表现 RVT可没有特别的临床表现亦可有某些临床症状如发热(17%)、急性腰痛(10%～64%)和肾区压痛和叩痛、  肾静脉血栓形成突然发生血尿(74%)、血肌酐升高B超检查发现肾脏增大(43%)在肾病综合征病人发现这些症状时，应注意RVT的可能性。但大部分(75%)RVT是没有典型的临床表现(慢性型或亚临床型)，与肾病综合征病情波动也没有明显的关系。故对这些RVT则很难做出诊断。并发症主要并发急性肾衰竭及肺栓塞，个别患者可有高血压危象等并发症疾病诊断 肾静脉血栓临床诊断有一定困难漏诊率高医师必须提高警惕性具有肾静脉血栓致病因素的病人，  肾静脉血栓形成凡有下述情况者，应行进一步辅助检查，以明确诊断：1.突然出现剧烈腰痛。2.难以解释的血尿增多3.难以解释的尿蛋白增加4.难以解释的肾功能急剧下降。5.不对称的下肢水肿。6.肾病综合征病人出现顽固性的激素抵抗7.肾病综合征病人出现肺栓塞或其他部位栓塞再加实验室检查和影像学检查符合本病特点可对肾静脉血栓做出诊断应与其他栓塞性疾病鉴别如肾动脉血栓和栓塞及其他原因所致的肾脏疾病鉴别。


肾静脉血栓形成 疾病检查 实验室检查1.血液检查血白细胞增高；血浆乳酸脱氢酶升高；抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原含量下降，既是肾静脉血栓的成因，也是血栓形成后机体代偿性凝血-纤溶活性增强的结果纤维蛋白原和血浆纤溶酶抑制物α2-巨球蛋白含量增加在急性期也可因消耗而偏低或正常。2.尿液检查血尿和尿蛋白明显增加；肾功能急剧下降可见尿素氮、肌酐明显增加。其它辅助检查1.影像学检查无创的影像学检查如B超CT、磁共振及肾核素扫描等，只对肾静脉主干血栓有诊断意义。典型的征象为扩大的肾静脉内见到低密度的血栓，病肾周围静脉呈现蜘蛛网状侧支循环对肾静脉分支血栓诊断价值不大  肾静脉血栓形成2.经皮肤静脉穿刺选择性肾静脉造影对肾静脉血栓的诊断具有确诊意义可明确显示血栓阻塞的部位、范围是否有侧支循环等但因肾血流量大造影剂逆行充盈有一定困难，甚至可出现假阳性结果。掌握好插管深度，注射造影剂的速度及总量很重要也有临床医师采取肾动脉插管注射10μg肾上腺素减少肾血流量后再行肾静脉造影或于造影时用肾静脉球囊一过性阻断肾血流，以保证造影剂充分逆行至各肾静脉分支提高显影效果肾静脉造影可能造成严重并发症应该尽量预防。


肾静脉血栓形成 疾病检查 其一操作过程可能触动血栓，脱落栓子引起肺栓塞；其二，病人常有血液高凝状态造影过程损伤血管壁(如穿刺口处)可能形成血栓造成健侧肾静脉或下肢静脉堵塞；其三造影剂对肾脏的损害。前二者可通过正确细心的操作而避免，后者则可通过大量饮水或输液而冲淡造影剂的浓度。近年来采用的非离子碘造影剂较原来常见的离子碘造影剂对肾脏损害减轻很多，但价格较昂贵3.组织病理学检查肾静脉血栓时患侧肾病理改变为脏体积增大，可呈出血性梗死的病理改变。在肾病综合征的病人急性期肾活检除可显示肾病综合征的组织类型外还可见到肾间质水肿肾小球毛细血管襻扩张淤血可有微血栓形成，有时可见毛细血管壁有多形核细胞黏附长期不能解除的肾静脉血栓可导致肾小管萎缩肾间质纤维化改变相关检查1、乳酸脱氢酶2、巨球蛋白3、纤溶酶原4、纤维蛋白原5、纤维蛋白酶6、蛋白定量（尿）


肾静脉血栓形成 发病机制 肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足健康搜索，以及纤维溶解系统活性下降，血小板数量增加活性增强血管内皮细胞功能异常等。这些因素常常共同存在，彼此影响互为因果，处于极其复杂的动态变化之中。下面以肾病综合征为例探讨肾静脉血栓形成的机制。1.凝血与抗凝系统肾病综合征时大量蛋白质随尿液排出而丢失尤其是小分子量蛋白质抗凝血酶Ⅲ抗凝血因子蛋白C、蛋白S、抗胰蛋白酶等抗凝物质分子量均较小(5.4万～6.9万Da)易随尿液排出而丢失造成抗凝活性下降。而凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血因子Ⅰ等均为大分子量蛋白质(20万～80万Da)，不易由肾脏排出却能随肝脏合成的代偿性增加而增多，使凝血活性增强。2.纤维溶解系统纤溶系统的正常活性作用是与凝血系统构成血液流动状态的动态平衡，防止机体出血或血栓形成的发生肾病综合征的病人纤溶酶原丢失过多(分子量小)，而纤溶酶抑制物(如α2-巨球蛋白等)因分子量大难以从尿中排出血浆浓度增高，又使纤溶酶的灭活增加。因此，肾病综合征时纤溶活性下降易于形成血栓。


肾静脉血栓形成 发病机制 3.其他致高凝因素部分肾病综合征病人血小板计数可增加或正常，也有部分患者表现为血小板聚集功能增强，此作用可能也与血浆的蛋白含量下降和血脂增高有关。具体机制尚未明了，临床上利尿过度，血液黏稠度增大，加重高凝状态；长期大量皮质醇治疗，刺激血小板生成使某些凝血因子含量增高，使高凝状态加重。肾病综合征患者由于间质和细胞内水肿使血管内皮功能受损，内皮细胞内前列环素(prostacgclin，PGI2)与血栓素A2(TXA2)之间的平衡受破坏，有利于血栓的形成总之，凝血与纤溶这一对矛盾的失平衡将使机体易于形成血栓不管是肾病综合征还是其他原因引起的肾静脉血栓，均或多或少与上述的发病机制有关健康搜索。了解肾静脉血栓形成的机制，有利于我们认识其临床表现的发生及进一步指导治疗病理变化 肾脏外观肿大、色泽深红，肾静脉主干及分支可发现血栓，镜下可见肾间质高度水肿，肾小球毛细血管袢扩张淤血，可有微血栓形成，有时可见中性粒细胞节段性浸润于毛细血管壁。长期迁延不愈者，可出现肾小管萎缩和。肾间质纤维化。


肾静脉血栓形成 诊断 (一)临床表现1．慢性肾静脉血栓形成易有侧支循环建立，临床多无症状。2．急性肾静脉血栓形成(1)发热、血压升高。(2)突发性剧烈腰腹部疼痛、肾区叩痛。(3)尿异常：肉眼血尿、少尿、无尿。3．累及下腔静脉者表现为下腔静脉阻塞综合征。4．合并肺栓塞者可有呼吸困难、胸痛、咯血等表现。(二)实验室检查1．血常规白细胞计数升高。2．尿常规血尿，中、重度蛋白尿，无菌性白细胞尿。3．肾功能检查急性肾功能衰竭时，血BUN及Cr升高。4．血浆乳酸脱氢酶升高多见于婴幼儿急性起病者。(三)特殊检查1．B超检查病肾体积增大，在肾静脉内可见血栓回声。多普勒超声可见静脉内血流充盈缺损、紊乱或消失。2．VP病侧肾体积增大，显影延迟，肾盏、肾盂扩张及肾区假囊肿形成。3．肾静脉造影主要表现为管腔内充盈缺损和管腔截断。(四)诊断标准1．有引起本病的病因，如肾病综合征等。2．突发剧烈腰痛，血尿、蛋白尿突然增多，肾功能突然下降。3．肾外栓塞的症状和体征。4．下腔静脉造影和选择性肾静脉造影帮助确诊，或CT、MRI、超声多普勒检查辅助诊断。


肾静脉血栓形成 治疗 肾静脉血栓确诊后，应尽快给予抗凝或溶栓疗法以阻止血栓扩散争取溶解血栓，尽快促使静脉回流恢复。对于急性血栓形成患者，溶栓治疗可能取得显著效果，而对于慢性血栓形成者，长期抗凝治疗也能防止和减少血栓扩散和新的血栓形成以改善肾功能和减少并发症发生。1.溶栓疗法溶栓疗法即激活纤溶酶原，溶解纤维蛋白，使血栓溶解消散，对部分血栓形成后发生自溶的病人也可起加速血栓溶解和预防再发的作用。常用的溶栓剂有：(1)尿激酶：剂量为20万～40万U加入5%葡萄糖液100ml中，半小时内滴完，10万U/h维持静脉滴注24～72h，后改用肝素静滴，2次/d，共用7～10天(2)链激酶：用法与尿激酶相同但有过敏反应，如既往未用过链激酶者应先做过敏试验。(3)阿替普酶(组织纤溶酶原激活剂t-PA)：是位于血管内和组织中的丝氨酸蛋白酶，为天然的血栓选择性纤溶酶原激活剂对全身性纤维溶解系统的影响较小，可能比前者更安全有效但价格昂贵临床尚未能普及。


肾静脉血栓形成 治疗 穿刺插管行病肾静脉局部溶栓的临床经验不多静脉插管注药，局部药物浓度难以保证，因而确切效果有待进一步观察有报道肾动脉内注药治疗肾静脉栓塞取得良好效果肾动脉内用药可能比静注用药更有针对性，值得临床进一步验证和应用。2.抗凝治疗对于慢性血栓形成或急性血栓栓塞病人溶栓治疗后给予较长时间的静脉用药抗凝治疗及长期口服抗凝疗法是十分必要的常用药有：(1)肝素：肝素作用于凝血过程中多个环节主要是通过增强血浆中抗凝血酶Ⅲ活性而抑制凝血酶及其他凝血因子阻止纤维蛋白原转化为纤维蛋白并使纤维蛋白稳定因子失活从而阻碍形成稳定的血凝块。可用于防止血栓形成和蔓延，但对已经形成的血凝块的溶解作用不大主要用于急性的动、静脉栓塞溶栓治疗后的维持巩固治疗。一般用量为100U/kg，每12小时静脉注射或皮下注射1次。(2)口服抗凝药：①双香豆素类：(如华法林warfarin)该类药物通过与维生素K竞争使依赖维生素K参与的凝血因子合成障碍而起抗凝作用。用药剂量须个体化，从2～15mg不等用药过程须监测凝血酶原时间。


肾静脉血栓形成 治疗 过量时可给予维生素K拮抗治疗②小剂量阿司匹林或噻氯匹定(力抗栓)：为抗血小板聚集药物对于不能去除病因的血栓病患者长期抗凝治疗可以选用以上口服制剂。3.手术治疗使用手术摘除血栓的效果尚不肯定目前临床并不做为常规治疗。肾内小静脉血栓形成的临床表现一般不明显，对肾功能损害不严重，不是手术的适应证急性肾静脉主干血栓致肾功能衰竭而内科治疗无效者为了挽救生命可以试行手术治疗，但风险可能较大。预后 如能早期诊断，且溶栓治疗有效，预后尚可。如合并肾外栓塞(尤其是肺栓塞)及肾功能受损，则预后较差。


脂溢性皮炎 描述 脂溢性皮炎(seborrheic dermatitis)是在皮脂溢出较多部位发生的慢性炎症性皮肤病。病因不甚清楚。目前一些研究者认为本病是在皮脂溢出基础上，皮肤表面正常菌群失调，糠秕马拉色菌生长增多所致。临床表现 1.典型皮损为黄红色斑、斑片或斑丘疹，表面覆油腻性鳞屑，严重时可有渗液；或干性红斑上有灰白色糠秕样鳞屑。2.皮疹好发于头皮、眉部、眼睑、鼻及两旁、耳后、颈、前胸及上背部肩胛间区、腋窝、腹股沟、脐窝等皮脂腺分布较丰富部位。3.自觉症状为不同程度的瘙痒。4.婴儿脂溢性皮炎常发生在出生后第1个月，皮损多在头皮、额部、眉间及双颊部，为渗出性红斑片，上有厚的黄色油腻性屑痂。


脂溢性皮炎 治疗方法 一般治疗原则限制多糖、多脂饮食、忌食刺激性食物，避免搔抓，生活起居规律。局部治疗主要是去脂、杀菌、消炎和止痒。（一）复方硫磺洗剂（库氏洗剂），每晚1次外用，5%硫磺软膏外用；硫化硒香波（希尔生）或硫磺软皂，每周1-2次洗头。（二）抗真菌制剂，如2%酮康唑洗剂（商品名采乐）或1%联苯苄唑香波洗发、洗澡，3%克霉唑乳膏，2%咪康唑乳膏，联苯苄唑乳膏等均可选用，但应注意此类药物可能对皮肤有刺激性和致敏作用。（三）维生素B6乳膏、护肤乳膏、维生素E乳膏等，可轮换选用，每日1-3次。（四）糖皮质激素制剂在皮疹炎症重、瘙痒明显时，可酌情加用，如1%氢化可的松乳膏或0.1%丁酸氢化可的松软膏、曲安奈德氯霉素乳膏、0.05%地塞米松软膏等，选择一种，每日1-2次外用。注意面部及皮肤薄嫩部皮损不宜长期应用，以免出现激素局部副作用，如痤疮、毛细血管扩张、皮肤萎缩及色素改变等。系统治疗（一）复合维生素B，2片，每日3次口服；维生素B6，10-20mg，每日3次口服；复合维生素B注射液，2ml，每日或隔日1次肌内注射。（二）抗组胺类药物可选择1-2种口服以达到止痒目的。


脂溢性皮炎 治疗方法 （三）糖皮质激素主要在炎症明显或皮疹广泛而其他治疗不能控制时短期应用，可予泼尼松，20-40mg/d，分2-3次口服。（四）抗生素类药物重症皮脂溢性皮炎或有明显渗出时，选择米诺环素50-100mg，每日2次口服或红霉素口服或抗真菌剂如依曲糠咗0.1-0.2，每日2次口服。疗程1-2周。[1-3]


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 描述 十二指肠内容物胆汁、胰酶及碱性肠内容物反流入胃内称十二指肠胃反流(duodenogastric reflux，DGR)，碱性反流或胆汁反流是一种常见的病理现象。过去人们认为某种程度上的DGR有助于缓冲胃内酸度。过量的DGR由于十二指肠胆汁内容物破坏胃黏膜屏障而导致胃炎。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 概述 十二指肠内容物胆汁、胰酶及碱性肠内容物反流入胃内称十二指  十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎肠胃反流(duodenogastricreflux，DGR)鶒，碱性反流或胆汁反流是一种常见的病理现象。过去人们认为某种程度上的DGR有助于缓冲胃内酸度。过量的DGR由于十二指肠胆汁内容物破坏胃黏膜屏障而导致胃炎。称胆汁性胃炎或胆汁反流性胃炎(bilerefluxgastritis，BRG)或碱性反流性胃炎(alkalinerefluxgastritisARG)。病理性DGR多发生在术后胃，如胃大部分切除后，胆囊切除术或胆肠吻合术后。近年来随着胃肠运动病理生理研究的不断深入，人们逐渐认识到幽门功能不全，胃窦十二指肠协调运动障碍可产生自发性DGR。过量的DGR不仅在胃炎发病机制上有重要作用，而且与胃溃疡反流食管炎的发生和功能性消化不良的某些症状有关。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 流行病学 在健康人群中DGR发生率10%左右。在中国人群中总发病率尚缺乏系统报告，从胃镜检查诊断术后胃DGR发生率在60%左右。DGR的严重程度以及BRG的发生情况与术式有关。最近国内有人用24h胃内pH监测法证实在凌晨2∶00～5∶00大约80%的健康人胃液有碱化现象，胃内pH>4的时间持续约60min左右，可能与生理性肠内容物碱性反流有关。病因 十二指肠反流液致病尚有以下因素：1.胆汁在酸性介质中，特别在缺血条件下对胃黏膜损害作用加重。2.胆汁加胰液和含有溶血卵磷脂的十二指肠液对胃黏膜的破坏作用最大。3.胃溃疡患者，胃内胆汁浓度较高者，胃肠吸引液中革兰阴性需氧菌的生长增多。4.在有临床症状的患者中，胃液中去氧胆酸的浓度增高。5.胃排空迟缓，延长了胆汁和胃黏膜的接触时间。表现 患者常诉中上腹持续性疼痛，饭后加剧，制酸药无效，甚至反而加重症状。少数患者可表现为胸骨后疼痛，“不消化”感，常在晚间或清晨空腹时呕吐“苦水”或胆汁，时而混有食物，呕吐后并不缓解。患者常有贫血、体重减轻、慢性腹泻和失眠多梦、心悸等神经官能症症状，体征常表现为上腹压痛苦。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 发病机制 1、DGR的发生机制胃运动生理研究证明幽门多数时间处于开放状态，少量十二指肠反流至胃内不足以引起症状和损伤胃黏膜称生理性DGR。大量DGR的发生常见于以下几种情况：（1）胃手术后DGR：术后胃DGR发生率5%～60%。术后胃由于损害了幽门正常的解剖结构和生理功能，导致幽门抗DGR屏障作用丧失，使过量的含胆汁成分的碱性肠液反流入胃，并导致残胃炎和胆汁性呕吐，Griffiths报告7l例术后胃，41.9%见胆汁反流，61.5%有弥漫性胃炎，胃手术后胆汁从十二指肠或小肠向胃反流，由于部分手术是胃空肠吻合，故确切的应称为小肠胃反流(entro-gastricreflux)，小肠胃反流的严重程度与术式有明显关系，按出现的严重性依次排列如下：①幽门成形术②迷走神经干切断加幽门成形术③胃空肠吻合术④BillrothⅠ式胃切除术⑤BillrothⅡ式胃切除术（2）原发性幽门功能障碍：现代的胃肠运动功能研究证明某些病理性DGR并非胃术后发生，而是源于幽门本身的缺陷，幽门括约肌功能失调，如幽门开放时间延长，幽门高压带功能障碍等导致大量十二指肠内容物反流入胃。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 发病机制 1973年Fisher应用灌注式法测定幽门高压带的压力为（5.3±0.5）mmHg，国内张锦坤及罗金燕等也曾用腔内金属传感器法证实了幽门高压带的存在。人们认为胃十二指肠  十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎屏障压（GDBP=幽门压-十二指肠压）具有抗反流作用，当GDBP降低时，则引起DGR发生。DGR病人胃十二指肠屏障压低于正常对照组。动物实验观察到在消化期间移行性复合运动(interdigestivemigratingmotorcomplex，MMC)Ⅱ相时，由于非典型的节段性收缩同时伴有DGR发生。在人DCR也同样发生在MMCⅡ相，其机制可能是：①在MMCⅡ相时，胆汁和胰腺分泌集聚在十二指肠。②由于MMCⅡ相小规则的运动和压力变化而产生一定的压力梯度使十二指肠内压增加而发生肠胃反流。（3）胃排空迟缓：无论是特发性或继发性的胃排空迟缓(如特发性胃轻瘫，糖尿病胃轻瘫)，由于胃蠕动和幽门功能障碍使GDBP降低而导致大量的十二指肠反流，一旦DGR发生，又可进一步使胃排空缓慢，因此有人认为胃排空迟缓和DGR可互为因果(胃排空迟缓DGR)。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 发病机制 （4）肝胆疾患：肝硬化门脉高压患者有较高的DGR发生率，其机制被认为是由于门脉高压引起循环障碍，加之继发性高胃泌素血症，抑制缩胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使后两者张力下降，胆汁和胰液反流入胃。许多胆道疾患（胆囊炎、胆结石、胆囊切除术后等）伴有明显的DGR现象，由于胆道疾病，使胆囊储备、浓缩胆汁的功能减退和消失，致使胆汁源源不断地自胆管流入十二指肠，并逆行经幽门入胃。自主神经功能紊乱，过度吸烟、饮酒、情绪波动、生活规律变化等这些情况可引起胃肠激素分泌紊乱，并引起胃窦、十二指肠的逆蠕动和幽门的张力下降，导致胃、十二指肠动力功能失衡，为反流物通过幽门提供了必需的压力梯度，促使DGR的发生。2、胆汁反流性胃炎(BRG)的发病机制胃手术如胃大部分切除一般在数月或数年后即由于胆汁的反流而发生残胃炎或胆汁反流性胃炎(BRG)，并产生上腹疼痛或呕吐胆汁等症状。大量动物实验和临床观察证明，胆汁和十二指肠内容物反流到胃可引起胃炎，并发现胃炎的范围和严重性与胆汁反流的程度有线性关系，并与反流成分有关。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 发病机制 胆酸和溶血卵磷脂是损害胃黏膜的主要成分，胆盐可以溶解来自胃黏膜的磷脂和胆固醇，并干扰胃黏膜上皮细胞的能量代谢和使溶酶体膜破裂，同时对胃黏膜表面的黏液有清除作用，损害胃黏膜屏障，使H+反向弥散增加，从而引起肥大细胞释放组胺，导致胃炎发生。大量的DGR不仅直接损害胃黏膜发生胃炎而且和胃溃疡的发生有关RhodesJ等发现胃溃疡的病人DGR高于正常人，其机制可能是通过细胞毒性胆盐和胰蛋白酶的过量首先损伤胃黏膜，继而发生增生性改变，肠化并形成溃疡。此外，DGR可同时反流入食管在反流食管炎和Barrett食管发生机制中起重要作用，称为十二指肠胃食管反流(DGER)。有的研究报告DGR与食管癌和残胃癌发生也有关。临床表现 患者常诉中上腹持续性疼痛，饭后加剧，制酸药无效，甚至  十二指肠反而加重症状少数患者可表现为胸骨后疼痛，“不消化”感，常在晚间或清晨空腹时呕吐“苦水”或胆汁，时而混有食物呕吐后并不缓解。患者常有贫血、体重减轻慢性腹泻和失眠多梦、心悸等神经官能症症状体征常表现为上腹压痛苦。并发症 患者常有贫血、体重减轻、慢性腹泻和失眠多梦、心悸等神经官能症症状。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 诊断 如果有明确的胃手术、胆肠吻合术等病史，有典型的症状和胃镜检查及病理组织学检查，诊断DGR和BRG并不困难；如无手术史、DGR和BRG的临床症状并无特异性，诊断较为困难。可借助于超声检查、核素技术、胃内24hpH监测或胃内24h胆红素监测手段评估和诊断。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 鉴别诊断 1.淋巴细胞性胃炎是新近确认的一种胃炎，以T淋巴细胞密集浸润于胃黏膜的表面上皮及小凹上皮为特点，并以胃体黏膜最为显著。淋巴细胞性胃炎可并发于痘疹样胃炎、HP感染胃炎、乳糜泻、胃黏膜皱襞巨肥症、淋巴细胞结肠炎、胶原性结肠炎等病，其中以痘疹样胃炎最常见。本病发病原因不清楚，可能是胃黏膜对并发疾病黏膜组织的一种免疫反应，本病也可独立发病。2.嗜酸性胃炎是以胃壁任何一层或各层都有显著的嗜酸性细胞浸润为特点的慢性胃炎。本病好发于有过敏性状态或外周性嗜酸细胞增多症患者，也可能是嗜酸性胃肠炎的一部分。病变最易侵犯胃窦部黏膜，儿童患者胃窦部受累几乎达100%。黏膜浸润可引起糜烂，黏膜活组织检查时可见嗜酸细胞侵入上皮细胞层内，并可见上皮细胞坏死、再生、活化的嗜酸细胞脱颗粒，提示组织损伤系由嗜酸细胞释放毒性物质所致。嗜酸性胃炎也可侵入胃窦肌层，引起胃窦局部僵硬狭窄及排空障碍。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 实验室检查：人们采用许多技术检测和评估DGR，并试图判别生理性DGR与病理性DGR。近年来由于生物医学工程技术的不断进步和发展使得临床上能较客观的评估DGR。1、胃内pH值监测：24h胃内pH值连续监测可作为检测DGR的一种有效方法，试验在近似生理条件下进行，可获得白昼(包括进餐、餐后)、夜间24h立、卧位的全部资料。正常人空腹时胃内pH值很少>2，进食及餐后pH升高进餐可使胃内pH值升至4.0以上，约30～40min左右回到基线.在后半夜或清晨可见短时的pH值升高pH值从基线上升至4～6，有人将此称之为pH逆转现象或胃液碱化，可能与十二指肠胃反流有关，也有人认为与迷走神经活动减弱有关或与泌酸功能低下有关。国内龚均等研究报告健康人空腹胃液pH在2.0左右日间有3次与饮食有关的pH值上升，凌晨0∶40～4∶33有自发的pH值上升可能与十二指肠胃反流有关。有研究表明正常人也存在DGR，但持续时间短，约1h左右，发生次数较少，<3次/d。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 由于胃内，pH值个体差异变动较大，且影响因素众多如胃酸、饮食缓冲、胃排空、咽下唾液、自发性反流等，使建立合适的DGR诊断标准显得非常困难，至今国内外尚无如胃食管反流(GER)那样建立具体的、较统一的DGR诊断指标。对30例慢性胃炎、10例自愿受试者作24h胃内pH值监测，结果如表1所示，表明DGR(+)者pH>4以上的时间明显增多。2、胃液Na+测定：十二指肠液Na+浓度较高，并稳定在146mmol/L左右，比肠液中胆汁的浓度还稳定(胆汁是间断的从胆道排入肠道)，同时反流入胃中的Na+不被胃酸破坏和失活并具备检测方便的特点，可作为DGR的一个诊断指标。有人研究，在胃腔pH值监测同时抽取胃液定时测定其Na+和胆酸含量，发现三者之间有良好的线性关系，Na+浓度的检测不失为判断DGR的一种简单易行的方法本院曾对DGR(+)胃炎组(28例)和DGR(-)胃炎组(24例)测定空腹胃液Na+浓度，DGR(+)组为(62.87±8.31)mmol/L，DGR(-)组为(32.18±4.67)mmol/L2组Na+含量相差显著(P<0.01)。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 3、空腹胃液胆酸测定：胆酸常见于有DGR的胃内，且不被胃酸破坏，  PH值监测可作为十二指肠液的“标记物”。测定其在胃液内的浓度对了解反流程度有重要意义，但是插管过程的刺激易造成人为反流，即使抽取空腹胃液，其胆酸含量将受影响，可出现假阳性结果；另一方面，十二指肠液中出现胆汁依赖于胆囊的排空，胆汁若不排泄入十二指肠，会造成假阴性结果。应用99mTc-EHIDA扫描显示胆囊收缩平均间隔时间为70min。因而持续收集胃液，测定其胆酸含量可提高DGR诊断的阳性率有作者采用持续抽吸胃液90min，以总胆汁酸量≥100μmol/h或胆酸浓度≥1000μmol/L为诊断DGR的标准，与放射性核素相比较，前者符合率为80%，后者为70%。4、微量胆红素测定：24h胆汁反流监测仪(24-hourbilerefluxmonitoring)DGR物中的主要成分是碱性肠液、胆汁及胰酶等。用胆红素的存在来评估是否有DGR发生生理性抑病理性。晚近应用光纤维传感技术设计的微量胆红素检测仪(fideroptictechniquefor24-hourbilerefluxmonitoring)问世，胆红素的特征吸收光谱峰值在450nm。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 应用此技术，不仅可以定性DGR，同时也可定量胆汁反流的多少，通过多项参数的分析对评估胆汁反流有重要意义同时也可监测胃食管胆汁反流的情况，常用于Barrett食管，酸性反流药物治疗无效的食管炎，胃切除后残胃炎的评价等检查时需空腹6h以上从鼻腔插管，将传感器置于下食管括约肌下5cm处，进标准餐(限制酒精、饮料和酸性食物以及色素等)固定导管，佩带式记录仪进行24h可移动式监测、结果经微机软件处理分析包括24h胆汁反流总次数，反流超过5min的次数，最长反流时间以及反流总时间的百分比等，该技术所检测的是胆汁反流，因此受MMC时相的影响。在某些肝病如先天体质性黄疸(Gilbert病和DubinJohnson综合征)时则不适用。另外，在酸性环境中，由于胆红素转化为二聚体，光吸收峰值由453nm变为400nm其检测值将降低。其它辅助检查：1、胃镜和组织学检查：胃镜下可直接观察到胆汁反流，胃黏膜被染成黄色，并可见胃黏膜充血水肿呈颗粒状血管改变较明显，组织脆弱或有糜烂、坏死及出血灶。组织学检查：除有明显的炎细胞浸润外，尚可见到小片状糜烂、坏死、肠化生、不典型增生等改变。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 内镜可了解反流的程度、胃炎的严重性，但内镜下不能定量且内镜检查本身可引起反流的发生，因此有较高的假阳性率出现。2、放射学检查：早期诊断DGR是采用插管法，将导管插入十二指肠，注入硫酸钡溶液，在X线透视下观察钡剂反流入胃的情况，由于插管导致的患者不适感和对幽门生理功能的影响，且在判断常常时有主观色彩，因此假阳性率较高。3、胃肠压力测定：用压力传感器或灌注式导管测定胃窦、幽门及十二指肠壶腹部的压力，DGR患者大多数有胃窦、幽门压力降低，十二指肠壶腹部压力上升。4、胃内碱灌注激惹试验：当胃内灌注碱性溶液(0.1NNaOH20ml/次)后出现上腹痛、伴有或不伴有恶心者均列为灌注阳性。此试验敏感，简单易行并具有特异性。5、核素检查：采用通过肝由胆汁排泄的核素闪烁图，非侵入地测定反流，无机械刺激且在近似生理条件下进行，能较精确的测定有无反流及反流量。目前一致认为99mTcEHIDA  胃放射性核素扫描技术是DGR定量的“金指标”，优于胃镜检查及空腹胆酸测定。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 检查 本方法敏感性较高，当胃内放射性与静脉注入总量比率>1%时即呈阳性，且重复性好(75%)，已成为十分有价值的研究工具和临床诊断手段，但放射性核素检查也有一定缺陷，因胃的解剖位置难以准确定位而降低了此技术的准确性，以致影响DGR的定量结果。胃的核素集中区常常难以代表胃的真实轮廓，特别是胃窦部更难以描绘，肝、十二指肠-肠襻的覆盖也将影响其准确性，虽然可以限定范围，但这些区域的活性常不恒定患者卧位或立位时身体活动加大核素集中区判定的难度。以上诸因素可造成诊断偏差。6、超声检查：KingPM等(1984)首先采用实时超声法检测DGR，随后HauskenT等用彩色多普勒超声技术观察胃内容物的流动和反流，此法代表DGR评估技术的飞跃，非侵入性，可重复性好并能量化DGR，具体步骤如下：禁食1夜取坐位，在2min内摄入1份液体试验餐（400ml肉汤或牛奶），将探头置于幽门平面水平，观察胃窦，幽门及十二指肠近端。根据彩色信号（液体流向远端呈蓝色，反流为红色）判断是否反流，其DGR的严重程度可根据其频率和强度进行评估，该技术不足之处是目前只能用液体试餐测定DGR同时由于肠胀气或腹壁脂肪层厚等因素影响常常带来一些技术的困难。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 治疗 1.内科治疗(1)一般治疗：卧床休息，清淡饮食，少量多餐戒烟禁酒。(2)药物治疗：使用能抑制或减少反流和保护胃黏膜的药物下列药物可以选用。①考来烯胺(消胆胺)是一种阴离子交换树脂与胆汁酸有亲和力，服用后可与胆酸结合，减少可溶性胆酸的浓度，防止胃炎的发生，用药时间超过3个月，并要求补充脂溶性维生素。②多潘立酮鶒是胃多巴胺受体阻滞药，加强胃肠蠕动，促进胃排空，减少胆盐和黏膜接触时间。③新一代全胃肠道促动剂西沙必利(普瑞博思)是5-HT4受体激动剂，通过兴奋胆碱能受体而增加肠肌间神经丛乙酰胆碱的释放，协调胃窦、幽门十二指肠运动增加胃排空，对控制DGR鶒的发生有较好的疗效。④由于胆酸需要在H2的介导下才构成对胃黏膜的损伤，因此抗分泌药对保护胃黏膜有一定的作用。⑤熊去氧胆酸(UDCA)可抑制胆酸健康搜索的合成，服用后胆汁中有大量的熊去氧胆酸排出，使去氧胆酸和石胆酸的浓度相对减少，故有较好疗效。⑥铝碳酸镁(胃达喜，Talcid)是层状晶格结构体能迅速中和胃酸，可逆性失活胃蛋白酶鶒持续阻止胆酸和溶血卵磷脂对胃黏膜的损伤，增强胃黏膜保护因子作用，治疗  复方谷氨酰胺胆汁反流性胃炎总有效率可达90%。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 治疗 此外，双八面体蒙脱石(思密达)、复方谷氨酰胺(麦滋林-S)、复方三硅酸镁(盖胃平)、甘珀酸钠(生胃酮)和支链淀粉等均可选用。(3)静脉高营养治疗：使胃肠道处于休息状态，减少胆汁反流的发生健康搜索，并补充必要的热卡，电解质。2.外科治疗某些患者尤其是病情较严重者，药物治疗效果不显著，甚至无效，常须手术治疗手术的方式有若干，但以Roux-en-Y形手术效果最佳。


十二指肠胃反流及胆汁反流性胃炎 预后及预防 预后：大部分患者经内科治疗，病情恢复较好。某些患者，尤其是病情较严重者，药物治疗效果不显著，甚至无效，常须手术治疗。预防：1、生活方面：在平时的生活中，患者需要保证良好的饮食习惯，同时如果喜欢吃一些重口味食品的人，尽量选择清淡一点的食物。另外，还需要保证良好的作息习惯，不要经常性的熬夜。还有就是每天保证足够的水摄入，保持人体水分充足。2、改变不良习惯：一些人可能存在抽烟喝酒等不良习惯，如果存在的话，尽量少抽，争取不抽。因为香烟中的尼古丁成分，会使使馆西段的括约肌处于松弛的状态，从而加重返流的症状。而乙醇会刺激胃酸的分泌，从而影响到正常的胃消化能力。3、睡姿改变：一些人睡觉的时候喜欢双臂上举，或者枕于头下，这样会增加高胃内的压力，从而增加反流的情况。4、体重：如果提醒过于肥胖的患者，需要积极的进行减肥的工作，以免因为体积问题，从而造成反流的情况[1]。


眼眶转移性肿瘤 描述 眼眶转移癌(orbital metastatic carcinoma)代表一组重要的眼眶占位性病变。其诊断常常对患者提示预后不良，因此要求准确的诊断和果断有效的处理。简介 在成人和儿童之间转移癌有相当明显的差别：在成人，大多数转眼眶转移性肿瘤CT图移癌是癌它们来自乳腺，肺、膀胱、胃肠道、肾、甲状腺和其他器官的上皮结构；在儿童，眼眶转移癌多是胚胎神经性肿瘤和肉瘤。因此，儿童神经母细胞瘤、Ewing肉瘤和Wilms瘤等是比较重要的诊断考虑。眼眶转移性肿瘤的原发位置比较广泛，几乎所有部位的恶性肿瘤均有转移至眼眶的可能性。原发部位深在的脏器，往往首先出现眼部症状和体征，如肺癌和肝癌就诊于眼科者并不少见。对于中、老年眼部恶性肿瘤者，应详细进行全身检查，特别是呼吸、消化和泌尿生殖器系的影像检查往往十分必要，以除外转移性肿瘤转移性肿瘤多直接侵犯泪腺眼外肌和视神经，给鉴别诊断带来困难。


眼眶转移性肿瘤 流行病学 眼眶转移癌是一种通过血道从原发肿瘤位置扩散到眼眶的恶性肿瘤，其在眼眶肿瘤的发病率国外报告为2%～13%，中国文献报告2%～3%，据估计有30%～60%眼眶转移癌发生眼部  眼眶转移性肿瘤症状和体征先于原发肿瘤。在大多数转移性眼眶肿瘤中，除乳腺癌和膀胱癌之外没有特别的性别易感性。多数为单侧，但双侧病例确有发生，复习影像学资料发现50%转移癌发生于肌锥外，20%发生于肌锥内20%两者均有，有眶骨侵犯的转移癌约占50%，此点有助于诊断为恶性肿瘤。在Henderson和Farrow的43例眼眶转移癌病例中，仅有2例双侧性Shields等报告的35例眼眶转移癌中有2例双侧性。病因全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺，中国报道多来自呼吸道和消化道。发病机制在眶内区域没有淋巴管道，转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶，这种真正的转移性肿瘤应同淋巴细胞性肿瘤及继发性眼眶肿瘤相鉴别。眼眶淋巴细胞性肿瘤可发展为实性眼眶占位性病变或可以是全身淋巴瘤之部分。传统上继发性眼眶肿瘤是指从邻近结构例如眼球、结膜、眼睑、鼻窦和鼻腔扩展到达眼眶。


眼眶转移性肿瘤 临床表现 眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位，但临床表现大同小异，可归纳为以下几类眼部症状和体征：占位征癌细胞血行播散至眶部以后，不断分裂增殖，形成肿物，当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快，常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物，位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位，除眼球突出之外尚向一侧移位。浸润征转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样，呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经，临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管，视力下降，视盘水肿或萎缩，眶脂肪浸润引起眼球突出。但也有例外情况，如硬性乳腺癌可破坏眶内脂肪，往往致使眼球内陷和固定，眼球不能向后移位。炎症征由于肿瘤发展快，供血丰富，常出现眼部炎性征，如自发疼痛和肿物触痛，局部皮肤充血、热感，结膜充血和高度水肿。肿物内坏死出血波动感，可误诊为脓肿。4.眼周围结构及转移癌的眼征  颅内转移癌颅压增高，头痛、呕吐和双侧视盘水肿。鼻窦转移癌蔓延至眶内，鼻塞、鼻、颊部肿痛，眼球向前上方或前外侧突出。脉络膜转移癌侵犯眼眶，视力减退，眼内肿物眼球向前方突出。


眼眶转移性肿瘤 临床表现 眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视，应予以重视。乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一，该肿瘤通过血路转移入眶原发病发现1年后即可见眼眶转移约20%病例可见双侧眼眶转移该病多见于40～60岁女性，乳腺发现肿块，乳头内陷，局部皮肤呈橘皮样。一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史。支气管肺癌眼眶转移原发部位症状常有咳嗽、咯血、胸闷、胸痛。与乳腺癌不同的是，眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生，主要症状为眼球突出，发生率为80%左右，可为轴性或非轴性，根据肿瘤浸润不同位置，可出现上睑下垂，眼睑水肿眼肌麻痹，眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹。由于部分肿瘤位置靠前，约有20%病例可触及眶前部肿块，眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移，表现为视力丧失、视网膜脱离或青光眼。前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难，成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节，腹部常扪及肿物，这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来，综合分析。并发症：原发肿瘤通过血道转移至肺、肝、骨、脑、皮下组织等部位引发的相应的临床症状。


眼眶转移性肿瘤 眼眶病分类 眼眶疾病大致可分为炎症、肿瘤、外伤、先天性疾病、代谢和内分泌性，疾病及寄生虫类疾病等。从部位来分主要有：眶壁病变和眶内容的病变两大类。眼眶的炎症它不仅危害视力，有时尚可造成对生命的威协。炎症的血管性反应一方面引起眼球突出，重者可以发生暴露性角膜炎；另一方面造成眶内压力的增加，可压迫视神经以致发生萎缩。因此对于眶部炎症应及时作出正确诊断，早期彻底给予治疗。眼球突出可分为单侧性和双侧性。双侧性突出多为全身性疾病所致。如内分泌性眼球突出。单侧突出者则常为眶内和颅内疾病所致。但全身疾病如白血病、淋巴瘤等也可引起。眼眶寄生虫病本症为全身寄生虫病的一部分，亦可单独出现。临床少见，据中国外报告有包虫病、豚囊虫病、肺吸虫病，狷裂头蚴病等。眼眶先天畸形包括眼眶脑膨出、尖头畸形及颜面骨发育不全等。临床上常见的眼眶肿瘤有：（1）良性肿瘤。主要包括：①血管瘤，主要有海绵状血管瘤、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。②假瘤。③皮样囊肿。④泪腺上皮瘤。⑤神经纤维瘤。⑥神经鞘瘤。⑦视神经胶质瘤。⑧泪腺混合瘤。⑨脑膜瘤。⑩畸胎瘤。⑾脂肪瘤。（2）恶性肿瘤。主要包括：①泪腺囊性癌。②淋巴肉瘤。③神经纤维肉瘤。④横纹肌肉瘤。


眼眶转移性肿瘤 眼眶病分类 ⑤转移癌，主要由鼻窦、眼附属器或其它器官转移而来。⑥其它恶性肿瘤，例如脂肪癌、类肉瘤、血管肉瘤等。


眼眶转移性肿瘤 鉴别诊断 主要针对原发性肿瘤进行鉴别诊断，从而制定不同的手术方案。眼眶原发性肿瘤尤其是良性肿瘤病史较长，发展缓慢，影像学检查一般容易诊断。眼眶原发性恶性肿瘤以泪腺上皮性肿瘤最多见，临床和影像学检查较有特征性。眼眶转移性肿瘤一般病史短，进展快常合并疼痛，眼眶影像学检查多可发现病变范围较大骨破坏明显，或多灶性病变如果患者有全身恶性肿瘤史，应首先考虑眼眶转移性肿瘤。所以鉴别诊断中病史和患者的全身情况尤其重要。实验室检查：1.原发癌肿的实验检查  如一些与肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)、前列腺PSA抗原等放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。2.病理学检查  当临床和影像检查仍不能提出肯定诊断时，及时活检是必要的浅层病变可扪及皮肤切口取得标本，眶深部病变在影像引导下穿刺。光镜检查多可获得可靠诊断，必要时应用电镜检查，以确定组织来源。放射免疫组织化学检查也是常用的诊断技术。其它辅助检查：1.X线检查  转移于眶骨骨髓或侵犯眶壁的肿瘤可见溶骨改变。2.超声探查  可发现形状不规则、内回声低或中等、分布不均匀或均匀、声衰减较强的异常回声区(图2)病变内坏死、出血区显示为暗区。


眼眶转移性肿瘤 鉴别诊断 3.CT扫描  更具有重要性可以发现不规则形状的中密度肿物和继发水肿、浸润引起的眼外肌肥大可呈局限性增粗形状不规则，内直肌较其他眼外肌更易受累。眼环增厚，浸润性肿块边缘不清或结节状，均匀或不均匀强化，视神经增粗，眶骨受累，可被CT发现溶骨现象。对于眶内转移癌均应进行颅脑扫描，因眶内结构与颅内结构同由颈内动脉供血，且脑供血更为丰富发生转移癌的可能性更大。4.磁共振成像  对眶内和颅内软组织分辨力更高，其发现肿瘤和鉴别诊断优于CT。眶内肿瘤形状不规则，T1WI中低信号，T2WI高信号。5.放射性核素全身闪烁摄影  对眼科病的诊断用途尚不大，但对于转移性肿瘤的揭示却非常重要，因为可发现原发病和转移于各部位的病灶包括眼眶部病灶。


眼眶转移性肿瘤 治疗 血行播散的肿瘤多数已至晚期，根治比较困难，原则上采用化学治疗延长患者生命，放射治疗眼部病灶，减少痛苦。对于眼眶部肿瘤除放疗以外还可局部切除，尽可能保留视功能。眼睑缝合，保护角膜。化学治疗采用多种药物联合应用，如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨蝶呤铂类药物等。对于转移性肺癌可按以下顺序给药：第1天，环磷酰胺1000mg/m2阿霉素45mg/m2，足叶乙甙8mg/m2；第2,3天足叶乙甙各8mg/m2。每周或每2周为1疗程，可获得较好效果生殖器转移癌还可给以激素辅助治疗，如前列腺癌应用黄体酮等可缓解症状。加速器60Co照射眼眶部30～60Gy可使肿物缩小眼球突出度、视力和复视症状得到改善。


低位肛瘘 低位肛瘘简介 根据中国衡水会议(1975年)，肛瘘统一标准分类是：以外括约肌深部划线为标志，瘘管经过此线以上为高位，在此线以下为低位。只有单一的内口、瘘管、外口的称单纯性肛瘘;有两个或两个以上内口、瘘管、外口的称复杂性肛瘘；低位单纯性肛瘘就是仅有一个瘘管，一个内口和一个外口的完全瘘。


低位肛瘘 低位肛瘘临床表现 肛瘘是一种多发的肛肠疾病，在临床上肛瘘可以分为低位肛瘘和高位肛瘘，低位肛瘘的症状有：①硬结或瘢痕：由于瘘管壁及瘘口的反复刺激，使纤维组织增生，在管壁和瘘口形成质韧的结缔组织，常表现为瘘管周围皮肤变色，表皮脱落，凹陷变形，触及条索状硬结通向肛门内。②瘙痒：肛门部皮肤由于脓液及其他排出物刺激，常感觉皮肤瘙痒。③疼痛：瘘管通畅无炎症时，一般无疼痛，只有肛门局部略有肿胀感，行走时可加重，若外口封闭，瘘管存积脓液，或粪便进入瘘管，则会疼痛加重或排粪时疼痛加重，而内盲瘘则常感直肠下部和肛门部灼热不适，排粪时疼痛加重。④排脓：排脓是其主要症状。一般来说，新生成的瘘管排脓较多，脓汁粘稠，黄色、味臭;瘘管日久的排脓相对较少，或时有时无，稀淡如水;若脓量增加，则表示新瘘管生成。瘘管有时会暂时封闭，不排脓液，从而出现局部肿痛，体温上升，以后封闭的瘘口破溃，又排出脓液，也可从瘘口排出气体或粪便。


低位肛瘘 低位肛瘘症状 1、肛门有脓液流出：当瘘管在形成的时候，患者出现肛瘘流脓的情况还是很明显的，而且相比之下当瘘管在刚形成的时候，脓液往往会表现出颜色黄、气味中、脓液量多的情况。当瘘管发展到后期的时候，症状会得到好转。不过当新的瘘管再次形成的时候，流脓的症状还会再次的出现。2、肛门有疼痛感：肛门疼痛的症状主要是和脓液流通有着很大的关系，如果脓液流出肛外时受到一定的影响患者是瘘管受到感染，肛门疼痛的症状就会随之而来。肛瘘患者会在一定的程度上有肛门坠胀的情况3、肛周皮肤瘙痒：肛周皮肤瘙痒，主要和脓液流出肛外有关系。一般情况下，脓液很容易使肛周的皮肤受到刺激，时间长的话，患者的瘙痒症状就会表现的十分明显。而且瘙痒症状持续时间较长的话，也是很容易引起其它症状的。4、排便受到影响：对于肛瘘患者来说，如果症状持续的时间较长时，患者肛门正常闭合功能很容易受到的影响，这样在排便的时候很容易出现排便不尽的感觉。5、局部发烧：如果瘘管等组织出现感染的时候，患者会明显的感觉到肛门部位有发烧的情况，时间长了的话，很容易引发全身情况。


低位肛瘘 治疗 低位肛瘘治疗方法有：①清除内口：手术时要找到原发的内口，并把感染的肛窦、肛门腺及其导管切除干净，这是肛瘘治疗的关键。②处理好瘘管及支管、死腔：要把瘘管的管道、支管、死腔等清除干净，以免术后复发。③保留肛管直肠环：肛瘘手术时，应明确诊断，查明内口及瘘管走向，保留肛管直肠环，以维持正常的肛门括约功能。低位肛瘘切开切除术低位肛瘘的手术治疗方法一般采取切开切除术。但肛肠是一个污染带菌部位，若术后处理不好，极易发生创口感染等并发症。低位肛瘘切开术适用于全部低位肛瘘，包括低位单纯性肛瘘和低位复杂性肛瘘，以及部分肛管直肠环已纤维化的高位肛瘘。低位肛瘘的手术方法：一手食指伸入肛内，另一手持探针从外口伸入瘘管，按瘘管走行方向轻轻探查，仔细寻找内口，使探针一端顺利的从内口探出，沿探针切开，并向外延长切口约1cm，然后修剪创缘，使切口成为较平坦的创口，以利于引流。该手术成败的要害，除了彻底敞开瘘管外，还在于准确寻找内口，绝大多数肛瘘内口位于齿线处的肛窦内，有的易于寻找，探针一端能顺利的通过瘘管从内口探出，但有的病例在术中要找到真正的内口也并不是一件轻易的事情。另外，指检时内口处往往凹陷或有硬结。


低位肛瘘 治疗 用有钩探针仔细探查可疑的肛窦口往往变深，有的可深入0.5cm以上，极个别病例，可在肛内置入一块卷好的盐水纱布块，再用1%亚甲蓝溶液从外口注入，如纱布着色，其内口就在纱布着色处相对应的部位。低位肛瘘的治疗方法肛瘘一旦患上就无法自愈必须要经过手术治疗，低位肛瘘的治疗原则是将瘘管切开，形成敞开的创面，促使愈合。手术方式很多，手术应根据内口位置的高低、瘘管与肛门括约肌的关系来选择。低位肛瘘患者的治疗误区对于低位肛瘘的治疗，许多患者由于害怕手术的痛苦，或者对病情心存侥幸，往往选择药物保守治疗，结果却容易越治越重，越治越漏，本来只有一个瘘口却变成了两个三个乃至更多的瘘口，这种现象从根本上说，低位肛瘘的发病是一种“由内而外”的趋势，病灶在于肛管直肠附近，保守治疗只能作用于肛门周围的皮肤，达不到深层病灶。肛瘘不但无法不治自愈，而且如果刚开始时得不到规范的治疗，还容易出现久治不愈、反复发作的现象。久拖不治的老肛瘘还会存在发生恶变的危险。肛瘘的治疗原则是手术为主，这是医学界公认的事实。因为只有进行手术，才能找到原发的内口，并把感染的肛窦、肛门腺及其导管切除干净，这是肛瘘治疗的关键。


低位肛瘘 治疗 目前低位肛瘘的治疗一般采用HCPT全电脑多功能肛肠治疗系统。这种治疗方法是通过直肠纤维镜进入到肛门里面，通过监视器，直接对内口进行微创电凝，使肛瘘的内口干结闭合，然后洗干净瘘管里面的脓液，这样以后大便后，粪便里面的细菌和粪水进不到周围的组织里面去，就不会形成感染，疼痛，那样才会痊愈。HCPT微创术治低位肛瘘 HCPT利用直肠纤维镜进入到肛门里面，通过监视器，直接对内口进行微创电凝，使肛瘘的内口干结闭合，然后洗干净瘘管里面的脓液，这样大便后，粪便里面的细菌和粪水无法进入周围的组织，由此阻断感染源头及痛感，使之痊愈。它具有高频电容场痔疮治疗功能、高频电刀、电容场止血钳功能。治疗过程无疼痛、快速、彻底，无需住院，不影响工作。治疗后复发率极低。HPCT微创技术治疗高位肛瘘四大优势：1、可视：患者可在电脑监视器观看自身手术全过程；手术整个过程无痛状态下进行。2、高效：手术过程可对肛瘘病灶进行直接微创电凝肛瘘病灶，不用进行其他操作。3、安全：手术过程可有效阻断细菌和粪水对感染源头，术后直至痊愈。4、省心：术后恢复快，不影响正常工作和学习。


低位肛瘘 低位肛瘘术后如何护理 1、饮食，病人首先宜进食富有营养的流质食物，然后根据伤口及大便情况进食易消化、无辛辣刺激的半流或普食。有的患者由于害怕大便时伤口疼痛而数日不进食物，以致出现低血糖反应。2、患者便后应及时清洗口，并用1：2000的高锰酸钾液坐浴，然后及时换药。换药时，应注意操作轻巧，尽量减轻换药时伤口疼痛。3、注意观察伤口是否渗血。如伤口出血，应通知医生，采取止血措施。4、术后尿潴留，这种现象较多见于精神紧张的男性患者，因此，病人应放松精神，出手术室后就马上尽量多喝水，用此法可预防尿潴留的发生。5、及时认真地执行术后医嘱，注意用药后的反应，保持心情愉快，积极地配合恢复期的治疗。6、患者应卧床休息，避免频繁过强的活动，但是应适当的活动。有一位混合痔并肛瘘的患者，听说术后要侧卧不动，她就侧睡到肢腿发麻时也不敢动，经仔细询问，才知道是由于害怕翻身活动会引起伤口疼痛、出血。适当的活动不会影响伤口，患者应消除心理负担，更换正确的睡姿后感到较舒适。


胃脂肪瘤 概述 胃脂肪瘤可发生于胃体和胃窦，以胃窦部多见，90%源于黏膜下生长，肿瘤向胃腔突出形成胃内型；10%于浆膜下生长，向胃外腹腔内突出形成胃外型。[1]


胃脂肪瘤 临床表现 脂肪瘤生长缓慢，临床表现与肿瘤部位、大小、表面有无溃疡出血有关。肿瘤较小时患者可无任何临床症状，位于贲门附近者，可出现咽下困难；位于幽门区者可并发幽门梗阻症状。如肿瘤表面有溃疡可出现胃部不适、疼痛等类似胃溃疡或慢性胃炎的症状，约50%的病例可有出血。胃脂肪瘤偶有恶变者。胃窦部脂肪瘤当其愈靠近幽门，愈易影响胃排空，患者可出现上腹饱胀不适、疼痛、间歇性呕吐等症状。当肿瘤体积增大到一定程度时，尤其是那些胃窦黏膜下的脂肪瘤，有时可以滑至幽门口甚至滑过幽门管进入十二指肠球部引起幽门梗阻，患者可出现呕吐隔夜食物等典型症状。这类病人左侧卧位时，腹胀、腹痛呕吐症状可以减轻，出现类似胃黏膜脱垂的临床表现。无论是胃窦还是胃体部的脂肪瘤，当肿瘤直径大于4cm时，由于其凸入胃腔与食物摩擦，加之血供障碍，肿瘤表面黏膜可出现糜烂乃至溃疡形成，此时，患者多有腹痛及消化道出血，常为黑便少有呕血。当患者有出血梗阻和体重下降时，难以与恶性肿瘤鉴别。体格检查阳性体征较少，长期慢性失血患者可有贫血。上腹部可有压痛，幽门梗阻患者则震水音阳性，可见胃型及蠕动波。


胃脂肪瘤 临床表现 源于胃浆膜下的脂肪瘤患者，若肿瘤直径较大，体检时可在上腹部触及质地较软、活动、边界尚清的肿块。诊断 由于胃脂肪瘤无特殊表现，多被误诊为慢性胃炎、溃疡病或恶性肿瘤，故主要依靠X线和胃镜检查来发现，X线检查显示胃内有圆形充盈缺损，边缘光滑，周围黏膜正常，胃蠕动波不受影响。在受挤压或胃收缩期时，肿瘤大小、形态可稍有改变，密度较淡，稍有透亮感。胃镜检查具有黏膜下肿瘤的特征，浆膜下的巨大脂肪瘤在胃镜下肿块境界不清，很像胃外肿块压迫胃壁。术前诊断困难，主要依靠病理切片确诊。注意事项 (一)治疗　无症状的病例可不予处理，但由于本病术前诊断困难，大多数病例需手术切除以除外恶性病变。根据病变具体情况决定手术方式，可作肿瘤局部切除或连同部分胃壁的楔形切除，多发肿瘤可行胃部分切除术。如疑有恶变，术中应作冰冻切片检查，视病变性质及部位而决定切除范围。近来有经内镜将息肉样肿瘤切除的报道。较小的肿瘤可局部切除或仅将肿瘤摘除，较大者需行胃部分切除术。　　　(二)预后　胃脂肪瘤预后良好，未见有肉瘤变的报道。　　　（三）深圳胃肠专家陈春莲主任注意生活注意饮食


先天性胸骨旁疝 概况 先天性胸骨旁疝中文拼音xiāntiānxìngxiōnggǔpángshàn英文参考congenitalparasternalhiatushernia疾病别名胸骨后疝,前膈疝,retrosternalhernia疾病代码ICD:J98.6疾病分类呼吸内科先天性胸骨旁疝(congenitalparasternalhiatushernia)是指腹内脏器经膈肌的前内侧形成小三角形缺损区入胸腔形成。因此裂孔位于膈的前部胸骨后方，故也称胸骨后疝或前膈疝。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛、呕吐等肠梗阻症状。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 先天性胸骨旁疝先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱健康搜索腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成劢的劢一种疝，又称先天性后外侧疝(congenitalposterolateraldiaphragmatichernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高。外科手术是惟劢一有效的治疗措施。症状体征1.症状大部分患者无症状，只在查体时被发现心膈角处的阴影。有症状者，通常以胃肠道症状为主，亦可有呼吸系统症状。胃肠道症状主要是由于疝出的内脏嵌顿、扭转造成梗阻所致。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛、呕吐等肠梗阻症状。但多数为不完全性梗阻，完全性肠梗阻、坏死或穿孔的并发症少见。因肺受疝内容物挤压，引起咳嗽、反复肺部感染或呼吸困难。上述症状因年龄而异。在婴儿，以肺受压引起的呼吸系统症状为主；而在儿童，则以胃肠道症状为主，可伴有呼吸系统症状。在成年人，多数无症状，个别有胃肠道症状。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 先天性胸骨旁疝2.体征多数无异常体征。个别巨大疝的患者，可见患侧呼吸动度减弱，局部叩诊呈鼓音或实音，呼吸音减弱。当合并有肠梗阻时，腹部有相应的体征。疾病病因胸骨旁疝的形成是由于膈肌先天发育的障碍。由于胚胎期横中膈的胸骨后部分发育不全或合并胸骨与肋骨发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小叁角形缺损区(Morgagni裂孔)。由于左膈前部有心包膈面相贴保护，所以大多数胸骨旁疝在右侧出现。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 胸腹裂孔疝的发生与腰肋三角部发育延缓或融合健康搜索不全有关但其发育延缓或融合不全的原因不明目前认为健康搜索是由遗传因素和环境因素的相互作用所致胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成膈肌缺损，大多位于左后外侧健康搜索其缺损裂口呈三角形、卵圆形或裂隙形，裂隙劢的尖端指向中心腱，底边在胸侧壁肋缘处边缘光滑、增厚，触之有光滑劢的棱状感缺损范围(疝环)大小不一健康搜索，小者仅有1cm，大者可占整个半侧膈肌劢甚至劢一侧膈肌几乎完全缺如只有胸肋部一些残存膈组织健康搜索多数病例缺损前侧的膈肌发育尚好而后侧发育不良劢，或因膈肌缺损过大后侧完全缺失缺损过大者手术修补膈肌非常困难健康搜索，术后亦容易复发胸腹裂孔缺损(疝环)大者劢一般不发生嵌顿疝环较小者则易发生嵌顿致使进入胸腔内的肠管膨胀扩大压迫肺和心脏，影响呼吸和循环。先天性胸骨旁疝胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，无疝囊者占绝大多数劢，(85%～90%)如劢在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔者，或胸腹裂孔闭合延迟甚至未闭合者即无疝囊。膈肌的形成只有胸膜和腹膜的胸腹膜皱褶而无肌层，腹腔脏器突向胸腔者即有疝囊。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 疝囊由胸腹膜两层浆膜构成中间可见劢一些结缔组织或稀少的肌肉组织，呈薄膜状。有疝囊的胸腹裂孔疝由于受疝囊的限制劢进入胸腔的腹腔脏器多寡、体积相对较少，因而胸腔内脏器受影响的程度也较轻；相反无疝囊者大量肠管等腹腔脏器可进入患侧胸膜腔胸腔内脏器受影响劢的程度也较重。此外，疝囊的有无亦与肺发育受影响的程度直接有关有疝囊者受影响相对较小，预后较好；反之，则影响大预后差。左侧胸腹裂孔疝的内容物最常见的是小肠其次是胃其它还有结肠和脾脏等；由于膈肌的发育和中肠的发育及旋转几乎同时发生如劢在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔或在胚胎10～12周时因胸腹裂孔闭合延迟而使中肠退回腹腔同时进入胸腔健康搜索可导致中肠旋转不良劢盲肠与阑尾则进入胸腔；部分病人的疝内容物仅为胃、脾和肝脏的健康搜索一部分少数病人还可有腹膜后的肾脏肾上腺进入胸腔内劢。右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟健康搜索一脏器，少数有结肠和小肠与创伤性膈疝不同的是，先天性膈疝的疝内容物很少与胸腔内器官发生。先天性胸骨旁疝肺发育健康搜索不良也劢是先天性膈疝的重要病理改变之一。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 肺的正常发育开始于胚胎第4周根据组织形态所见肺发育可分4期：胚胎期，从胚胎第4周开始到第5周，此期气管末端首先分叉形成两侧肺芽；假腺体期胚胎第5～17周劢肺芽不断分支形成支气管树，肺动脉及其分支也伴行各级支气管分支发育，支气管树劢的连续分支在胚胎第16周基本完成健康搜索在这一过程中各级支气管尚未向外界开放，内衬连续的上皮周围为实质性间质。故胚胎学家称该期为假腺体期；小管期胚胎第16～24周健康搜索毛细血管向支气管树终末盲端周围健康搜索的上皮细胞间长入，使盲端劢的上皮被间断，发育成呼吸性细支气管和囊泡劢，支气管树开始成为小管状，称为肺发育的小管期；终末囊泡或肺泡期胚胎第24周至出生后一段时期胚胎第16周后非呼吸性支气管分支不再增加而肺泡则开始并继续分化发育直至生后8岁左右其数量出生时约2000万出生后肺泡数量继续增加至8岁其总数可达出生时的10倍。支气管树分支完成后其管道逐渐延长劢，管径增大，肺芽周围的间质分化成各级支气管壁中的软骨平滑肌等组织。如胚胎第8～9周膈肌未闭合肠襻进入胸腔压迫正在发育分支的支气管和肺动脉则阻碍其正常发育劢，所导致的病理改变与膈疝疝环的大小有关。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 尸检出生后因膈疝死亡的新生儿发现双肺均发育障碍肺支气管分支数少，肺泡数量亦明显减少外观呈萎缩状劢体积小、重量轻。部分病儿肺发育不全和肺健康搜索不张同时存在，有时对侧肺亦可有不同程度劢的发育不良患侧与10～12周胎龄的胚胎肺相当健康搜索而对侧则仅与12～14周胎龄的胚胎肺相仿健康搜索。患侧肺段自肺门至远端胸膜的支气管的分支数仅为正常新生儿的一半健康搜索，而对侧较正常的劢一半略多一点肺泡数量仅为正常新生儿的1/3由于肺动脉分支的发育伴随支气管分支同时进行健康搜索，因此两者发育可同受阻碍。肺动脉的数量、分支明显减少且较细长肌层增厚；发育不全劢的左下肺体积及其动脉劢的管径均处于胎儿型健康搜索，与胚胎第12～14周时的情况相当；囊泡前小动脉壁中的平滑肌层较正常刚出生的新生儿肥厚，且患侧的肺小动脉的肌层又较对侧肥厚。此外，一些学者通过动物及人体实验发现劢本病患儿肺泡表面活性物质较正常新生儿少可导致肺泡张力增高、肺顺应性降低和通气能力下降。但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议。有些先天性胸腹裂孔疝的病儿可伴有其他先天性畸形如先天性肠旋转不良和先天性心脏病等。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 Bollmann等通过对33例经产前诊断为先天性胸腹裂孔疝患儿劢的观察发现其中24例同时合并1种或2种以上畸形包括心血管系统运动系统、泌尿生殖系统及神经系统畸形；其中，6例合并染色体异常如18三体综合征。发病机制  先天性胸骨旁疝由于胚胎期胃、肠管等大量腹腔脏器进入胸腔，肺脏受压健康搜索发育受阻(肺支气管分支数和肺泡数量大大减少)新生儿出生后呼吸功能欠佳，表现为呼吸困难。生后开始呼吸随着吞咽健康搜索的空气进人胃肠道，进一步加重了对肺劢的压迫阻碍气体交换健康搜索出现动脉氧分压降低二氧化碳分压升高呼吸性酸中毒劢缺氧酸中毒可引起肺血管痉挛，导致肺动脉阻力增高血液经动脉导管和卵圆孔由右至左的分流量增加进一步加重低氧血症和酸血症并使之形成恶性循环健康搜索胎儿期，右心室排出健康搜索的血液有85%未通过肺而直接经卵圆孔或动脉导管分流入主动脉至胎盘进行气体交换劢。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 胎儿型循环的分流是由于胚胎肺内充满液体和肺小动脉因血氧低而收缩使肺血管阻力增高所导致的新生儿出生后肺内充满空气、肺泡内液体被吸收肺小动脉因氧分压增高而扩张致使肺血管阻力随即降低劢加之断脐后体循环血压升高循环即转为成人型循环出生后有3种肺血管发育异常可引起肺血管阻力增高并发生肺外右至左分流其健康搜索一健康搜索：肺血管广泛细小使肺血管健康搜索的总血容量减少；其二：肺动脉分支减少使单位肺组织内劢的血管数减少；其三：肺小动脉健康搜索的平滑肌层增厚由于先天性膈疝伴发肺小动脉发育不良管壁肌层肥厚对低氧和高碳酸血症非常敏感更易发生血管痉挛，这是患儿肺动脉高血压和右至左分流的主要原因除了肺血管痉挛因素外肺脏发育不良、肺血管普遍细小、肺动脉分支数量少等因素直接导致肺血管内总血容量减少，也是引起肺血管阻力增高发生血循环右至左分流的重要原因。疝环(膈肌缺损)过大者极少发生嵌顿，小者则易发生嵌顿。当咳嗽哭闹或用力排便时可使腹内压升高致使较多胃肠管进入胸腔内。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 由于疝环的卡压，肠管排空障碍健康搜索严重者发生绞窄随着肠壁水肿和肠腔膨胀扩大、对肺和心脏的压迫加重劢呼吸和循环逐渐发生障碍如果嵌顿的肠管发生血循环障碍，出现绞窄坏死穿孔时劢，可导致严重的胸腹腔感染中毒性休克(图1)健康搜索。病理生理胸骨旁疝多有由腹膜构成的疝囊，无真疝囊者少见。常见的疝内容物为大网膜和横结肠，胃和肝也可能被累及；也有报道盲肠、末段回肠和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但无症状；当出现梗阻或嵌顿时才被发现。通常疝的内容物不会很大。临床表现1.症状大部分患者无症状，只在查体时被发现心膈角处的阴影。有症状者，通常以胃肠道症状为主，亦可有呼吸系统症状。胃肠道症状主要是由于疝出的内脏嵌顿、扭转造成梗阻所致。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛呕吐等肠梗阻症状。但多数为不完全性梗阻，完全性肠梗阻、坏死或穿孔的并发症少见。诊断检查诊断：胸骨旁疝的诊断主要依据X线检查即可确诊。实验室检查：因反复肺部感染血象增高。其他辅助检查：X线表现胸骨旁疝的诊断主要依据X线检查。后前位胸片的典型征象是在心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。


先天性胸骨旁疝 疾病描述 侧位胸片示阴影在前心膈角，占据膈和前胸壁的相连区。如疝囊内有肠袢，在阴影内就有气袢影，有确诊的意义。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影。如疝内容物为横结肠，钡灌肠可见横结肠上提，其远段因重力作用而呈下垂状。CT和MRI检查有一定的辅助诊断价值，但亦有不少需要开胸探查才能确诊的病例报道。鉴别诊断应注意与心包脂肪垫、局限性肠膨出或包裹性胸腔积液，还需要与胸膜心包囊肿、局限型胸膜间皮瘤、纵隔脂肪瘤、膈肌肿瘤、前胸壁肿瘤以及肺癌鉴别。并发症合并肠梗阻。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 胸骨旁疝的（Morgagni）裂孔较小，疝入的内脏较容易嵌顿或绞窄。因此，通常推荐手术治疗。部分无症状的病例，不愿意接受手术治疗或有手术的相对禁忌证时，应该严密观察，一旦出现症状，应争取手术治疗。不能排除肿瘤时，亦是手术指征。手术治疗手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。先天性胸骨旁疝手术治疗1.手术时机外科手术健康搜索是救治先天性胸腹裂孔疝的惟健康搜索一有效措施。长期以来临床医师认为先天性胸腹裂孔疝病儿因肺发育不全呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒而缺氧和高碳酸血症则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管劢的阻力增高，产生右至左分流进一步加重低氧血症并形成恶性循环如不处理最终导致病儿死亡。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 因此主张，对在新生儿期出现严重呼吸困难、发绀等症状的先天性胸腹裂孔疝，以急诊手术还纳腹腔脏器、修补膈肌缺损、改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率但现在观点已有了明显改变，许多学者认为劢，术前应用体外膜式氧合等各种措施纠正缺氧和低灌注，使新生儿状况稳定4～16h后再手术，可减少肺动脉高压形成的可能性、提高患儿生存率劢Bohn等对66名出生6h内出现呼吸窘迫症状劢的高危患儿研究发现，实施手术健康搜索的早晚并不影响肺发育不全劢的程度，主张应将注意力放劢在术前改善肺功能以及降低肺动脉高压的非手术治疗上。Sakai等认为手术可降低呼吸系统顺应性使气体交换功能更差增加患儿的病死率；并认为术前适当延长改善和稳定呼吸、循环系统的治疗健康搜索，能改善术后呼吸系统功能和预后。Nakayama和Reickert等主张改善患儿肺的顺应性健康搜索直到新生儿呼吸功能障碍解决后再行手术治疗劢可明显提高本病的生存率劢症状出现较晚的胸腹裂孔疝病儿，其肺发育劢不全和呼吸功能受影响的程度较轻健康搜索，突然发生呼吸窘迫循环障碍的可能性大大降低，治疗也比较容易火罐网。故可择期手术2.术前准备新生儿期胸腹裂孔疝的治疗术前准备十分重要。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 (1)术前准备原则：遵循下列劢的步骤：①胃肠减压：减轻胃肠道积气降低胸腔压力②吸氧：用低压高频呼吸机气管插管辅助通气劢是最安全有效的通气方法避免用面罩吸氧劢以防胃肠道胀气加重对肺压迫劢③血气分析监测：确定血中Pa02、PaC02pH值④防止和矫正酸中毒：补充血容量和碱性药物。⑤防止对侧气胸健康搜索的发生：因为对侧肺也有不同程度的发育不全健康搜索，对通气压力极为敏感压力高容易出现气胸，若出现气胸应及时行胸腔闭合引流，以防呼吸功能衰竭劢。⑥应用抗生素控制感染健康搜索(2)新生儿期手术的术前准备：新生儿期胸腹裂孔疝确诊后，积极做好术前准备迅速缓解病儿严重缺氧状态和纠正酸中毒健康搜索是确保手术成败的关键。①吸氧：对呼吸困难、发绀者应立即清除口腔内分泌物给予高浓度氧气吸入健康搜索。②辅助通气：行气管插管，应用低压高频呼吸机辅助呼吸，以帮助肺叶扩张肺发育不全时对通气压力非常敏感，压力较高可使肺泡破裂导致气胸劢。因此辅助呼吸供氧压力健康搜索不宜超过20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂发生急性张力性气胸。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 一旦发生应立即行胸腔穿刺或置胸腔闭式引流管排气减压劢避免使用面罩吸氧火，防止造成胃肠道胀气加重对肺压迫③体外膜式氧合(extrasomaticmembraneoxygenation劢，EMO)：Bartlett(1976年)报道首例婴幼儿应用本方法获得成功1983年起在美国及欧洲广泛应用。该方法健康搜索的实质是提供了部分心脏-肺旁路而使肺得到休息而在此期间新生儿发育不全的肺进一步成熟，是术前稳定患儿呼吸、循环功能提高手术耐受力的重要举措之一。先天性胸骨旁疝A.应用指征健康搜索：世界各国医疗中心体外膜式氧合应用指征不完全相同劢，患儿肺发育不全但足以生存而且估计传统辅助通气健康搜索不能成功者是其主要应用对象。Breaux等人认为：AaO2(肺泡～肺小动脉氧张力差)>610mmHg长达8h、Pa02<50mmHg长达4h或发生急性呼吸功能障碍时Pa02<40mmHg或pH<7.15达2h健康搜索，应使用体外膜式氧合治疗；出生体重<2000g妊娠时间<34周机械通气>7天、主要脑血管出血及血液高凝状态严重的染色体异常者应禁忌应用本方法劢。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 亦有学者将禁忌证定为早产儿、体重低于1500g、颅内出血、先天性心脏病呼吸机应用时间超过1周且预后较差等。Soto等则提出氧合指数(oxygenationindex)<40和通气指数(ventilationindex)>1000为其使用指征。B.操作方法与管理：新生儿置管方式常用静-动脉方式，即劢一根管子从右颈内静脉插到右心房劢另一根管从右颈总动脉插到主动脉弓右侧。与贮血器-滚压泵、膜肺和变温器建立回路进行体外氧合由于该方式须结扎颈动脉并有导致血栓形成、出血和颈动脉结扎后发生脑梗死之可能为了避免结扎颈动脉，对心功能稳定者亦可用静-静脉方式即健康搜索一根管从颈外静脉到右心房、另一根从髂静脉远端到股静脉或从一侧股静脉引流出的血液氧合后再注入另一侧股静脉，亦有从颈内静脉置入双腔管的报道这种方式既可避免栓塞又可同时使相当量氧合血灌注到全身缺点健康搜索是下肢水肿、创口感染劢。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 起始流量劢一般为100～120ml/(kg·min)新生儿为100～150ml/(kg·min)随肺功能的改善流量逐渐减少呼吸机条件定于最低限度氧浓度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次数10～15次/min气道压力20/5mm，呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)健康搜索。如发生肺损伤或漏气应降低气道压力劢。24～48h后采用中度呼吸劢转流过程中应定期检查血气,并观察心血管系统变化，维持以下指标健康搜索：pH7.35～7.45、红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L血小板>15×109/L患儿病情稳定，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)PH>7.30，胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)持续4～5如生命体征及血气稳定尿量适当，暂时钳夹其管道健康搜索，观察2～4h病情无变化，可拔除插管如患儿病情恶化健康搜索，立即去钳夹恢复转流，流量为60ml/(kg·min)健康搜索。起始流量一般为100～120ml/(kg·min)健康搜索。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 新生儿为100～150ml/(kg·min)健康搜索，随肺功能的改善，流量逐渐减少。呼吸机条件定于最低限度，氧浓度(FiO2)0.2～0.4呼吸次数10～15次/min气道压力20/5mmHg劢，呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如发生肺损伤或漏气健康搜索应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸。转流过程中应定期检查血气并观察心血管系统变化,维持以下指标：pH7.35～7.45红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L血小板>15×109/L劢。患儿病情稳定，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)，持续4～5h健康搜索，如生命体征及血气稳定，尿量适当，暂时钳夹其管道健康搜索观察2～4h健康搜索病情无变化，可拔除插管如患儿病情恶化，立即去钳夹恢复转流，流量为60ml/(kg·min)。在体外膜式氧合治疗的同时应采用镇静剂、抗凝剂血管活性药物抗生素营养支持等治疗健康搜索。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 Nagaraj等报道了225例使用体外膜式氧合治疗的患儿，其中67例出现96项并发症健康搜索出血是其中最常见并发症之一健康搜索包括插管处出血膈疝修补处出血和颅内出血颅内出血是主要死亡原因，所以主张治疗期间应每天常规行头颅超声检查。先天性胸骨旁疝④纠正酸中毒：纠正呼吸性和代谢性酸中毒可使肺血管痉挛改善减轻肺动脉高压健康搜索，减少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高浓度氧气吸入和辅助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症；B.使用体外膜式氧合治疗；C.使用碱性药物：纠正代谢性酸中毒宜用碳酸氢钠治疗但高碳酸血症不易纠正。尤其PaCO2>50mmHg(6.7kPa)时，可在使用呼吸机前提下应用三羟甲基氨基甲烷(17HAM)纠正酸中毒；D.补充血容量。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 在纠正酸中毒健康搜索的过程中，应分别从脐动脉或右侧桡动脉插管采血行血生化和血气分析以测定脐动脉和桡动脉PaO2PaCO2、pH和碱剩余等指标为治疗提供依据；同时亦可通过比较脐动脉和桡动脉的血气分析结果健康搜索，推测右至左的分流程度⑤降低肺动脉压劢：研究发现先天性胸腹裂孔疝肺发育不全时伴有肺小动脉管壁肌层增厚肺血管对缺氧及高碳酸血症非常敏感易发生痉挛，致使肺血管健康搜索的阻力增高产生右至左分流，进一步加重低血氧劢。因此改善肺动脉高压状态、减少右至左分流、对提高先天性胸腹裂孔疝手术的成功率意义重大健康搜索。常用的措施包括健康搜索：A.应用血管扩张剂：常用妥拉唑啉前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙酰胆碱、氯丙嗪等药物。妥拉唑啉(tolazoline)：是α-受体阻断剂能使周围血管舒张而降低血压。可从肺动脉插管或周围静脉给药，首次剂量1～3mg/kg，于10min内由静脉滴入，以后用1～5mg/(kg·h)健康搜索的剂量维持劢。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 但Goelzmen报道应用该药治疗10例先天性膈疝肺动脉高压发现8例PaO2增高，但作用不持续劢且50%发生低血压前列腺素劢：前列腺素E常用，其肺血管扩张作用的选择性强劢全身降压作用弱健康搜索Albert曾将52例先天性膈疝肺动脉高压分为两组一组给妥拉唑啉、另劢一组给前列腺素E火罐网结果发现给妥拉唑啉组。不能扩张肺血管劢而且大多数病儿有低血压；给前列腺素E组能有效的扩张肺血管没有体循环副作用。起始流量一般为100～120ml/(kg·min)健康搜索新生儿为100～150ml/(kg·min)，随肺功能健康搜索的改善，流量逐渐减少。呼吸机条件定于最低限度氧浓度(FiO2)0.2～0.4劢呼吸次数10～15次/min劢，气道压力20/5mmHg呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如发生肺损伤或漏气健康搜索应降低气道压力。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 24～48h后采用中度呼吸转流过程中应定期检查血气，并观察心血管系统变化维持以下指标：pH7.35～7.45红细胞比积0.40～0.50血红蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L健康搜索患儿病情稳定健康搜索血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30健康搜索，胸部X片示肺部病变明显好转时可将流量减低至50ml/(kg·min)持续4～5，如生命体征及血气稳定，尿量适当暂时钳夹其管道，观察2～4h，病情无变化劢可拔除插管。如患儿病情恶化，立即去钳夹、恢复转流健康搜索流量为60ml/(kg·min)。B.健康搜索一氧化氮(NO)吸入：基础和临床实践研究表明，一氧化氮是一种选择性的肺动脉舒张剂它可明显舒张肺动脉而不降低体循环血压；内生性劢一氧化氮劢是围产儿肺循环血管紧张性的重要调节因子，对婴儿出生后肺血管阻力下降起重要作用；减少内生性一氧化氮健康搜索可以减弱肺动脉压力健康搜索的下降增加出生后肺动脉血流。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 Zapal(1991)报道吸入一氧化氮可产生健康搜索不伴有低血压劢的肺血管扩张，能完全迅速地逆转羊的肺血管收缩吸入40ppm一氧化氮时即可导致肺血管阻力减少劢吸入80ppm时得到最大程度的肺血管扩张健康搜索停止吸入后健康搜索的几分钟内肺血管又变为收缩状态健康搜索Robots等学者对肺动脉高压和严重体循环缺氧劢的成熟儿给予80ppm、30min的一氧化氮吸入，发现所有低氧血症婴儿的氧饱和度和PaO2很快升高，没有发生低血压；延长吸入一氧化氮时间，可改善患儿的临床症状。起始流量一般为100～120ml/(kg·min)新生儿为100～150ml/(kg·min)随肺功能健康搜索的改善。流量逐渐减少健康搜索。呼吸机条件定于最低限度，氧浓度(FiO2)0.2～0.4健康搜索呼吸次数10～15次/min，气道压力20/5mmHg呼吸终末正压(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)如发生肺损伤或漏气应降低气道压力。24～48h后采用中度呼吸。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 转流过程中应定期检查血气，并观察心血管系统变化维持以下指标：pH7.35～7.45、红细胞比积0.40～0.50、血红蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L患儿病情稳定劢，血气检查Pa02>60mmHg(8.00kPa)、PaC02<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30胸部X片示肺部病变明显好转时，可将流量减低至50ml/(kg·min)，持续4～5h健康搜索如生命体征及血气稳定，尿量适当劢，暂时钳夹其管道观察2～4h病情无变化可拔除插管如患儿病情恶化立即去钳夹恢复转流健康搜索流量为60ml/(kg·min)健康搜索Shah等认为有下列指标之一者可应用一氧化氮：FiO2100%情况下健康搜索动脉导管后PaO2<50mmHg；肺小动脉氧/肺泡氧<0.3；动脉导管后PaC02>40mmHg通气指数(ventilationindex)>1000；氧合指数(oxygenationindex)<40。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 但在应用中须注意以下几点劢：a.肺损害严重者吸一氧化氮无效，发生ARDS劢的肺泡-毛细血管已出现严重炎症水肿可影响吸入健康搜索一氧化氮的作用劢，须早期预防性吸入一氧化氮才有意义；b.体外心肌细胞实验可见一氧化氮能减弱收缩幅度；c.停吸一氧化氮时须逐渐减量不应骤然停吸；d.吸入浓度在5～80ppm时，吸入的火罐网一氧化氮通过肺泡弥散进人体循环并迅速被血红蛋白灭活，不会有毒性反应。但浓度过高可被氧化成二氧化氮并进一步形成亚硝酸或硝酸盐引起肺炎症改变和肺水肿火罐网故应注意其吸入浓度和对肺劢的毒性健康搜索C.使用体外膜式氧合治疗。D.供氧和纠正酸中毒健康搜索：可减轻因缺氧、酸血症或高碳酸血症导致肺血管痉挛，降低右至左分流⑥肺泡表面活动性物质减少的治疗劢：Glick等报道试用Infasurf(100mg/kg)作为外源性肺泡表面活性物质治疗在患儿出生后第1次呼吸之前通过气管内插管打入Infasurf，可降低肺泡表面张力和稳定呼吸功能降低气压伤发生率，加强肺血流灌注及气体交换健康搜索⑦胃肠减压健康搜索：经鼻插入胃管持续抽吸减压健康搜索以减轻胃肠道积气降低胸腔压力，改善通气状况如持续负压吸引其负压应不超过20cmH2O。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 ⑧应用维生素K和抗生素⑨采取半坐位，并稍向患侧侧卧，可减轻对健侧肺的压迫健康搜索。⑩注意保温劢⑪补充血容量纠正水电解质紊乱总之，对新生儿的胸腹裂孔疝健康搜索的治疗目前强调手术前后积极用药机械通气或体外膜式供氧保持最大限度地及早改善肺气体交换功能和解除肺动脉高压，纠正酸中毒和低血氧状态才能保证手术顺利进行和防止术后呼吸循环衰竭。(2)婴幼儿和年长儿期手术劢的术前准备：婴幼儿和年长儿的胸腹裂孔疝，其膈肌缺损小疝入的腹腔脏器少对肺发育健康搜索的影响小，呼吸功能相对完善，如无呼吸道感染和疝内容物绞窄坏死。手术前无需特殊处理健康搜索合并呼吸道感染时，应使用抗生素控制感染。对于疝内容物发生绞窄坏死，除应用抗生素治疗感染外须积极纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱劢防治中毒性休克劢3.手术方法(1)常规胸腹裂孔疝修补手术：手术途径有经胸和经腹修补术2种劢①经腹入路手术：损伤小健康搜索适应于新生儿和婴幼儿。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 新生儿和婴幼儿腹腔浅，又常合并有消化道畸形如肠旋转不良等可以一并解除健康搜索患儿仰卧位健康搜索采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口进腹腔后首先将疝于胸腔脏器还纳回腹腔若还纳困难可将疝环向中心腱方向剪开一段，使疝内容物很容易还纳回腹腔。然后检查膈肌缺损劢的大小健康搜索，若膈肌缺损处暴露不清楚时可将肠管用盐水纱布包好置于腹腔外劢解剖肝脏的左三角韧带，使左半肝拉向右侧，以利于膈肌缺损的暴露予以缝合。②经胸入路手术：适应于年龄较大的小儿患侧肺受压时间长常常引起肺内反复感染，并与疝入胸腔脏器粘连健康搜索，甚至因粘连形成封闭胸；右侧疝还可出现肝脏嵌闭疝环等。此种情况若经腹手术很难处理胸腔内的病变况且年长儿腹腔相对深健康搜索经腹缝合膈肌缺损就显得困难健康搜索故经胸手术较好。手术时取健侧卧位，由患侧第7、8肋间后外侧切口进胸腔。首先分离胸、肺及疝入脏器的粘连，并轻柔的将疝入胸腔的脏器按顺序逐步还纳回腹腔。若疝环小还纳困难时须将疝环向中心腱方向剪开健康搜索，使疝环开大，很容易的还纳疝内容物膈肌缺损缝合的手术操作劢，无论经胸还是经腹的手术途径，缝合膈肌的方法相同。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊只缝合膈肌缺损其结果可能只形成健康搜索一个封闭的扩张囊状结构，日久可能形成疝B.膈肌缺损小，可沿膈肌缺损周围边缘切除一条0.5cm宽的肥厚组织劢以利缝合，然后用7号丝线间断缝合或褥式缝合法直接缝合(图2)。若经腹手术时缝合最后一针向胸腔插入排气管，令麻醉医师轻轻胀肺待胸腔内气体排尽后边胀肺边打结并拔出引流管并在膈肌的腹膜面或胸膜面行一层结节缝合，减少缝合张力和防止缝合不全。③膈肌缺损过大劢直接缝合有困难时可用人造织物涤纶片硅胶膜等修补将补片边缘与膈肌缺损边缘结节或褥式缝合健康搜索然后尽量将腹膜皱襞或胸膜皱襞与补片缝合，以减少张力健康搜索有人采用带蒂保留血运的腹横肌转移瓣修补大的膈肌缺损取得良好的效果。其方法是在切口的下缘显露腹横肌健康搜索在其前方和腱膜的内侧角置一根牵引线自腹横肌腱膜的内侧腹直肌的后面纵行切断腹横肌。后将腱膜腹横肌、壁层腹膜一并向下解剖和游离，一定长度，保留上缘形成带蒂的肌瓣，将其提起向上转移劢。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 使腹膜面朝向腹腔将上缘缝合，在裂孔的后缘或肋骨上，下缘缝合裂孔前缘止(图3)术中脏器腹位后由于腹腔小关腹困难劢术中保持良好的肌肉松弛状态若用手扩张仍然劢不能关腹，不可勉强，可单片缝合皮肤或用涤纶布或硅胶等修补腹壁，以致关闭(2)腹腔镜或胸腔镜膈疝修补手术：随着腔镜技术的发展，尤其电视摄影技术的发展和各种新手术器械的问世劢近年来应用腹腔镜或胸腔镜技术缝合膈肌缺损的手术屡见于文献报道，国内香港学者采用腔镜技术治疗胸腹裂孔疝并获得较好疗效的报道较多，其他医院开展较少，该方面劢的工作有待今后进一步开发和研究健康搜索。4.术后处理(1)健康搜索一般治疗健康搜索：①患儿术后应放入100%湿度的暖箱中②吸氧，病情平稳者一般只需增加吸入空气的氧浓度③取半坐位以减少腹内脏器对横膈健康搜索的压力。④患侧胸腔引流管接水封瓶劢末端浸入水平面下1～2cm负压约6cmH20为宜健康搜索拔管时间依情况而定如无特殊情况48～72h后可拔管如系为了观察术后是否因正压辅助呼吸而发生张力性气胸，术中留置的胸腔引流管劢，在呼吸机撤离前不宜拔除。⑤保留胃管持续减压2～3天。⑥应用抗生素和维生素。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 ⑦加强营养支持治疗劢(2)发育不全肺劢的治疗与护理：密切注意呼吸循环的情况重点仍然是发育不全肺的护理和防治气胸对术后呼吸窘迫者除以上常规术后治疗措施外健康搜索，还须保持气管插管的通畅、良好健康搜索的肌肉松弛和常规应用呼吸机并根据血气分析调整呼吸机，使患儿保持正常劢的血氧分压和轻度呼吸性碱中毒维持水电解质平衡健康搜索①机械辅助通气：机械通气可能需要数天甚至几个星期呼吸机撤离过早或过快均可导致病情迅速恶化。整个救治过程中劢，必须注意患侧和对侧张力性气胸的发生。一旦发生，病情可突然恶化，表现为呼吸、循环障碍劢，可导致围术期死亡。张力性气胸多因呼吸终末正压(PEEP)过高、使肺过度膨胀发生气压伤所致健康搜索故有人不主张采用PEEP。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 为了使被压缩和发育不全的肺叶逐渐扩张劢，正压辅助呼吸的压力应在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)为宜为防止对侧肺过度膨胀破裂、并使纵隔保持在中线位置健康搜索，可作双侧胸腔闭式引流健康搜索亦有学者主张劢，在应用普通呼吸机和血管活性药物后劢患儿仍有发绀、低氧和高碳酸血症，可选用高频喷射通气治疗该法以极小的潮气量低吸气压和极快的呼吸频率(60～600次/min)辅助通气对循环和自主呼吸无影响；能使吸入气体劢在全支气管树内的分布和弥散增加，促进CO2的排出，无死腔极少发生气压伤；其降低PaC02和升高pH的作用显著劢，可降低肺血管阻力及肺动脉压劢，减少右向左分流；增加肺血流和心输出量劢改善氧合并发症包括雾化不足所致的分泌物阻塞气管导管和上呼吸道损伤。


先天性胸骨旁疝 治疗措施 ②体外膜式氧合治疗：当手术后常规行机械辅助通气，而肺泡-肺小动脉氧张力差>610mmHg长达8hPa02<50mmHg长达4h或Pa02<40mmHg劢或pH<7.15达2h劢应给予体外膜式氧合治疗劢(3)肺动脉高压的治疗：有些患儿健康搜索在外科修补手术，肺脏得到健康搜索一定的扩张健康搜索呼吸机能和氧合状态良好，可有健康搜索一段长达数小时或数天不等的心肺功能稳定的期劢所谓“蜜月期”(honeymoonperiod)。数小时或数天后，病情可迅速恶化劢，产生肺动脉高压、右向左分流持续胎儿循环(persistentfetalcirculation)及呼吸衰竭究其原因是肺发育不全缺氧、酸中毒致使肺血管痉挛劢对此劢，可应用辅助通气、血管扩张剂体外膜式氧合、劢一氧化氮吸入等治疗劢预后与预防预后：手术治疗，一般预后良好。预防：明确诊断后应严密观察，需注意减少胸腹压以免症状加重。流行病学 此疝罕见，1761年Morgagni首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。


小肠平滑肌肉瘤 描述 平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到鶒一定体积或出血时方有症状。简介 小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周围组织浸润率低。发病机制 平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。好发部位平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。


小肠平滑肌肉瘤 病理 病理形态小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束;质软、易碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占1～3%。临床分型根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。(2)壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。(3)腔外型：约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。病理诊断由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，各家意见不一。


小肠平滑肌肉瘤 病理 有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。


小肠平滑肌肉瘤 病理 病理分级根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死;Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变;Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。转移途径极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10～15%，肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。


小肠平滑肌肉瘤 主要临床症状 有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。1.腹痛约一半以上患者诉有腹痛但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。2.肠梗阻肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小鶒，引起不全性或完全性肠梗阻腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状鶒，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见鶒，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁无肛门排气及排便3.消化道出血较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血鶒。4.腹部肿块有一半患者以腹部出现肿物为首发症状以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定鶒，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。5.体征查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动伴有轻度压痛。


小肠平滑肌肉瘤 主要临床症状 十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。[1]预后 平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。


心肌梗死 描述 心肌梗死是指由缺血时间过长导致的心肌细胞死亡，是心肌灌注供给与需求失衡的结果，心肌缺血在临床中常可通过患者的病史、心电图和心肌酶学的改变而发现。心肌梗死有时表现为不典型症状，甚至没有任何症状，仅能通过心电图、心脏标志物升高或影像学检查发现。心肌梗死患者预后与梗死范围的大小、侧支循环产生的情况以及是否及时救治有关。疾病简介 心肌梗死是指由缺血时间过长导致的心肌细胞死亡，是心肌灌注供给与需求失衡的结果，心肌缺血在临床中常可通过患者的病史和心电图改变而发现。急性心肌梗死的临床症状包括静息或用力时胸骨后剧烈疼痛或上肢、下颌、上腹部的不适感持续20分钟以上不缓解，有时伴呼吸困难、大汗、恶心或晕厥。这些症状并非心肌梗死特异性的临床表现，因而常被误诊。心肌梗死有时表现为不典型症状，甚至没有任何症状，仅能通过心电图、心脏标志物升高或影像学检查发现[1]。


心肌梗死 疾病诊断 AMI的诊断标准-必须至少具备以下3条标准中的2条：　　1、缺血性胸痛的临床病史；　　2、心电图的动态演变；　　3、心肌坏死的血清标志物浓度的动态改变。2007年ESC/ACC/AHA/WHF联合颁布的全球心肌梗死统一定义指出，临床上具有与心肌缺血相一致的心肌坏死证据时，应被称“心肌梗死”。


心肌梗死 疾病诊断 满足以下任何一项标准均可诊断为心肌梗死：1、心脏生化标志物（首选cTn）水平升高和（或）降低超过参考值上限（URL）99百分位值，同时至少伴有下述心肌缺血证据之一：①缺血症状；②心电图提示新发缺血性改变；③心电图提示病理性Q波；④影像学证据提示新发局部室壁运动异常或存活心肌丢失；2、突发心源性死亡（包括心脏停搏），通常伴有心肌缺血的症状，伴随新发ST段抬高或新发左束支传导阻滞，或冠脉造影或尸检证实的新发血栓证据，但死亡常发生在获取血标本或心脏标注物升高之前；3、基线心脏肌钙蛋白c（cTn）正常者经皮冠脉介入治疗（PCI）术后，如心脏标志物水平超过URL99百分位值的3倍被定义为与PCI相关的心肌梗死；4、与冠脉搭桥术（CABG）相关的心肌梗死定义为心脏标志物水平超过URL99百分位值的5倍，同时合并下述一项：新发病理性Q波；新发左束支传导阻滞；冠脉造影证实新发桥血管或冠状动脉闭塞；新出现的存活心肌丢失的影像学证据。


心肌梗死 发病原因 1、冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化不稳定粥样斑块破裂和糜烂，继而出血和管腔内血栓形成造成冠脉血管部分或完全急性闭塞，而侧支循环未充分建立，冠脉相应供血部位心肌严重而持久地急性缺血达20-30分钟以上，即可发生心肌梗死。这是心肌梗死发生最常见的原因，大约70%的致死性事件都是由斑块破裂引起[2]。促使斑块破裂出血及血栓形成的诱因有:①晨起6时至12时交感神经活动增加，机体应激反应性增强，心肌收缩力、心率、血压增高，冠状动脉张力增高等；②在饱餐特别是进食多量脂肪后，血脂增高，血液粘稠度增高；③重体力活动、情绪过分激动、血压剧升或用力大便时，至左心室负荷明显加重；  图1④休克、脱水、出血、外科手术或严重心律失常，致心排血量骤降，冠状动脉灌流量锐减。2、非冠状动脉粥样硬化偶为冠状动脉栓塞、炎症、先天畸形、痉挛和冠状动脉口阻塞所致。专家提醒 流行病学研究发现，动脉粥样硬化的进展和心肌梗死的发生与生活方式有重要的相关性。INTERHRART研究对15000名患者进行分析发现90%的心肌梗死患者存在吸烟、血脂异常、高血压、腹型肥胖、糖尿病等危险因素。


心肌梗死 疾病分类 图2目前强调以心电图上ST段是否抬高进行分类：1、ST段抬高性心肌梗死（STEMI）：当心肌缺血心电图上出现相应区域ST段抬高时，出变异心绞痛外，已表明此时相应的冠脉已经闭塞而导致心肌全层损伤，并伴有心肌标志物升高。2、非ST段抬高性心肌梗死（NSTEMI）：胸痛如不伴有心电图上ST段抬高，常提示相应的冠状动脉尚未完全闭塞，心肌缺血损伤尚未波及心肌全层，心电图可表现为ST段下移及（或）T波倒置等。此类患者血中心肌标志物或心肌酶升高。


心肌梗死 临床表现 1、先兆50%-81.2%患者在发病前数日有乏力胸部不适，活动时心悸，气急，烦躁，心绞痛等前驱症状，其中以新发生心绞痛和原有心绞痛加重最为突出，心绞痛发作较以前频繁，硝酸甘油疗效差，应警惕心梗的可能[3]。2、症状①疼痛最先出现，多发生于清晨，疼痛部位和性质与心绞痛相同，但程度重，持续时间长，可达数小时或更长，休息或硝酸甘油不能缓解。患者常烦躁不安、出汗、恐惧，可伴濒死感，少数患者无疼痛，一开始就表现为休克或急性心衰。部分患者疼痛位于上腹部，易被误诊；②有发热、心动过速、白细胞增高和血沉增快等全身症状。发热多在疼痛发生后24～48小时后出现，体温多在38℃左右，持续约一周；③疼痛剧烈时常伴有恶心、呕吐和上腹胀痛等胃肠道，肠胀气亦不少见，重症者有呃逆；④心律失常多发生在起病1～2天，而以24小时内最多见。以室性心律失常最多尤其是室性期前收缩。室颤是心梗早期，特别是入院前的主要死亡原因。房室和束支传导阻滞亦较多；⑤低血压和休克休克多在起病后数小时至数日内发生，主要为心源性；⑥心力衰竭主要是急性左心衰竭，可在起病最初几天发生。


心肌梗死 临床表现 3、体征①心脏体征心界扩大，心率快，心尖部第一心音减弱，可出现第四心音奔马律，多在2～3天有心包摩擦音。心尖区可出现粗糙的收缩期杂音或收缩中晚期喀喇音，为二尖瓣乳头肌功能失调或断裂所致，可有各种心律失常。②血压降低。③可有与心律失常、休克或心衰相关的其它体征。


心肌梗死 实验室和其它检查 1、心电图1）特征性改变（1）ST段抬高性心肌梗死者其心电图表现特点为:ST段抬高呈弓背向上型,在面向坏死区周围心肌损伤区的导联上出现；宽而深的Q波(病理性Q波),在面向透壁心肌坏死区的导联上出现；T波倒置,在面向损伤区周围心肌缺血区的导联上出现。在背向心肌梗死区的导联则出现相反的改变,即R波增高、ST段压低和T波直立并增高。（2）非ST段抬高心肌梗死者心电图有2种类型:①无病理性Q波,有普遍性ST段压低≥0.1mV,但aVR导联(有时还有V1导联)ST段抬高,或有对称性T波倒置为心内膜下心肌梗死所致。②无病理性Q波,也元ST段变化,仅有T波倒置改变。2）动态性改变（1）ST抬高性心肌梗死:起病数小时内,可尚无异常或出现异常高大两肢不对称的T波。数小时后,ST段明显抬高,弓背向上,与直立的T波连接,形成单相曲线。数小时～2日内出现病理性Q波,同时R波减低,是为急性期改变。Q波在3～4天内稳定不变,以后70%～80%永久存在。在早期如不进行治疗干预,ST段抬高持续数日至两周左右,逐渐回到基线水平,T波则变为亚急性期改变。数周至数月后，T波呈V形倒置,两肢对称,波谷尖锐,是为慢性期改变。


心肌梗死 实验室和其它检查 T波倒置可永久存在,也可在数月至数年内逐渐恢复。（2）非ST抬高心肌梗死中上述的类型①先是ST段普遍压低(除aVR,有时V1导联外），继而T波倒置加深呈对称型,但始终不出现Q波。ST段和T波的改变持续数日或数周后恢复。类型②T波改变在1～6个月内恢复。3）定位和定范围　ST抬高性心肌梗死的定位和定范围内可根据出现特征性改变的导联数来判断。2、实验室检查1）肌钙蛋白（cTn）cTnT或cTnI的出现和增高是反映急性坏死的指标[4]。3、放射性核素检查4、超声心动图鉴别诊断 ①绞痛性质轻，时间短，硝酸甘油有效，血压升高，全身症状少，ST段暂时性压低。②急性心包炎疼痛与发热同时出现，呼吸、咳嗽时加重，早期即有心包摩擦音，心电图除aVR外，其余导联均为ST段弓背向下的抬高，无异常Q波。③急性肺动脉栓塞以右心衰为主，心电图Ⅰ导S波深，Ⅲ导Q波显著。④急腹症病史，体检，心电图和心肌酶谱可鉴别。⑤主动脉夹层分离两上肢的血压和脉搏差别明显，胸痛一开始达高峰，常放射到背、肋、下肢。主动脉瓣关闭不全表现等可鉴别，二维超声心动图有助于诊断。


心肌梗死 疾病治疗 1、监护和一般治疗1）休息卧床休息1周，保持环境安静。2）吸氧鼻管面罩吸氧。3）监测，对ECG，BP，R监测至少5-7天，必要时监测毛细血管压和静脉压4）护理2、解除疼痛常用药物1）哌替啶肌注或吗啡皮下注射，最好和阿托品合用。2）轻者可用可待因或罂粟碱。3）硝酸甘油或硝酸异山梨酯，舌下含用或静滴，注意心率加快和低血压。4）中药制剂。


心肌梗死 疾病治疗 5）心肌再灌注疗法亦可解除疼痛3、血运重建治疗STEMI患者（2012ESCST段抬高性心肌梗死（STEMI）治疗指南）  图3（1）急诊治疗：与患者首次医疗接触后立即启动诊断与治疗程序;在10分钟内尽快完成12导联心电图;对所有拟诊STEMI的患者启动心电图监测;对于有进行性心肌缺血体征和症状的患者，即使心电图表现不典型，也应当积极处理;院前处理STEMI患者必须建立在能够迅速和有效实施再灌注治疗区域网络基础上，尽可能使更多的患者接受直接PCI;能够实施直接PCI的中心必须提供24小时/7天的服务，尽可能在接到通知后60分钟内开始实施直接PCI;所有医院和医疗急救系统必须记录和监测时间延误,努力达到并坚守下列质量标准–首次医疗接触到记录首份心电图的时间≤10分钟；–首次医疗接触到实施再灌注的时间：–溶栓≤30分钟，直接PCI≤90分钟(如果症状发作在120分钟之内或直接到能够实施PCI的医院，则≤60分钟)。


心肌梗死 疾病治疗 （2）再灌注治疗：所有症状发作<12小时并且有持续ST段抬高或新发左束支传导阻滞的患者，均有接受再灌注治疗的指征；如果有进行性缺血证据，即使症状发作时间>12小时或仍然有胸痛和心电图变化，有指征实施再灌注治疗（优先选择直接PCI）。①直接PCI治疗：如果是有经验的团队在首次医疗接触后120分钟内实施，与溶栓治疗相比，优先建议实施直接PCI；在合并严重心力衰竭或心源性休克的患者，有指征实施直接PCI，除非预计PCI相关的延迟时间长并且患者是在症状发作后早期就诊；与单纯球囊成形术比较，直接PCI时优先考虑支架术；直接PCI围术期应给与抗血小板药物治疗。


心肌梗死 疾病治疗 ②溶栓治疗：在症状发作12小时之内没有禁忌症的患者，如果没有有经验的团队在首次医疗接触后120分钟内实施直接PCI，建议溶栓治疗；与非特异的纤维蛋白制剂比较，建议优先使用特异的纤维蛋白制剂（替奈普酶、阿替普酶和来替普酶）；必须口服或静脉给予阿司匹林氯吡格雷适用于与阿司匹林合用；在接受溶栓治疗的患者，建议进行抗凝治疗，直到实施血运重建治疗（如果实施）或住院期间连续8天；抗凝药物可以是依诺肝素静脉注射后皮下注射（与普通肝素比较优选）；或给予普通肝素，根据体重调整静脉注射和滴注剂量；对所有接受溶栓后的患者，溶栓后有指征转运到能够实施PCI的中心；溶栓失败（60分钟时ST段回落<50%）的患者，有即刻实施补救PCI的指征；对于反复发作的缺血或溶栓成功后有再次闭塞证据时，有急诊PCI的指征；在合并心力衰竭/休克的患者，溶栓后有指征实施旨在进行血运重建治疗的急诊血管造影；溶栓成功后有指征实施旨在进行梗死相关动脉血运重建治疗的急诊血管造影；③特殊人群：男性和女性应采用相似的治疗方法对于症状不典型的女性、糖尿病和老年患者，必须高度警惕心肌梗死；对于老年和肾功能不全的患者，必须特别注意合理调整抗栓药物剂量。


心肌梗死 疾病治疗 长期治疗措施：  图41）NSTMI患者与指南指导药物治疗比较，血运重建治疗更可能减轻相关的心绞痛的症状，血运重建治疗方法的选择一般与在稳定缺血性心肌病患者选择PCI或CABG的考虑相同。4．消除心律失常。1）室性期前收缩或室性心动过速用利多卡因，情况稳定后，改用美西律。2）心室颤动时，采用非同步直流电除颤，药物治疗室性心动过速不满意时，及早用同步直流电复律。3）缓慢的心律失常可用阿托品静注。4）Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞宜用临时人工心脏起搏器。5）室上性心律失常药物不能用洋地黄，维拉帕米控制时，用同步直流电复律或用抗快速心律失常的起搏治疗。5．控制休克。1）补充血容量：右室梗塞，中心静脉压升高不一定是补充血容量的禁忌。2）应用升压药。3）应用血管扩张剂如硝普钠、硝酸甘油等。4）其他对症治疗，纠正酸中毒保护肾功能，应用糖皮质激素。6．治疗心力衰竭梗死发生后24小时内宜尽量避免使用洋地黄制剂，右室梗塞慎用利尿剂。7．其他治疗1）促进心肌代谢药物，Vitc，辅酶A，细胞色素C，VitB6等。2）极化液疗法，氯化钾，insulin，葡萄糖配成，促进心肌摄取和代谢葡萄糖。3）右旋糖酐40或淀粉代血浆。


心肌梗死 疾病治疗 4）β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂，对前壁心梗伴交感神经亢进，可防止梗阻范围扩大。5）抗凝疗法，华法令等，同时监测凝血酶原时间。疾病预后 心肌梗死患者预后与梗死范围的大小、侧支循环产生的情况以及是否及时救治有关。  图5专家观点 心肌梗死是临床上的急重症，如有疑似心肌梗死的症状因立即就医，“时间就是心肌、时间就是生命”。


新生儿肺炎 描述 新生婴儿在生后28天内由于多种原因而导致的肺部炎症通称为新生儿肺炎。从病因上分两大类：吸入性肺炎和感染性肺炎。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 新生儿由于吸入羊水、胎粪或乳汁后引起肺部化学性炎症反应/继发感染统称新生儿吸入肺炎。临床除有气道阻塞、呼吸困难为主要临床表现的综合症外，胸片表现为持续时间较长的肺部炎症改变。吸入物的性质、量以及吸入深度不同，临床表现也各异。羊水吸入肺炎指胎儿在宫内或分娩过程中吸入较大量羊水。一般指羊水未被污染，临床轻重与羊水吸入量多少有关。病因及发病机理：在明显的宫内缺氧所引起的胎儿窘迫，出现喘气时，由于羊水内的脱落上皮细胞阻塞末端气道而引起呼吸困难，继之出现肺部化学性炎症改变或继发感染。诊断要点：①病史：有胎儿宫内窘迫史或生后窒息史；②临床表现：复苏后即出现呼吸困难、青紫，可从口腔中流出液体或泡沫，肺部听诊有湿罗音，一般症状和体征持续时间超过72小时；③X线表现：可为密度较淡的斑片状阴影，可伴轻或中度肺气肿。治疗方法：①对症治疗：根据缺氧程度选择头罩吸氧，或机械通气；②预防和控制感染：选用针对革兰阴性菌的广谱抗生素。胎粪吸入性肺炎是宫内或产时吸入较多混有胎粪的羊水，是产前或产时发生的最常见的吸入性肺炎。以呼吸窘迫为主要临床表现的综合征。病理改变为呼吸道的机械性阻塞和化学性炎症。多见于足月儿或过期产儿。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 病因及发病机理：①在>42周胎龄分娩者，羊水胎粪污染发生率超过30%，在<34周者极少有胎粪排入羊水。羊水胎粪污染曾被作为胎儿宫窘迫的同义词，但其与Apgar评分、胎心异常、脐血pH等不十分相关，因此羊水胎粪污染伴胎心异常是胎儿窘迫和围产期出现并发症的标志。②胎儿正常的宫内呼吸活动不会导致胎粪的吸入，而在明显的宫内缺氧所引起的胎儿窘迫，出现喘气时，可使胎粪进入小气道或肺泡。临床有严重的羊水胎粪污染、胎心过快、脐动脉pH值低等都提示有胎粪吸入的可能而需积极干预。③如宫内已有胎粪吸入或有羊水胎粪污染而生后大气道胎粪未被及时清除，随着呼吸的建立胎粪可进入远端气道，胎粪首先引起小气道机械性梗阻，当完全梗阻时可出现肺不张；当胎粪部分阻塞呼吸道时，可产生活瓣样效应，气体易于吸入而不易呼出，出现肺气肿，进一步可发展为纵隔气肿或气胸等气漏。由于吸入的胎粪对小气道的刺激，可引起化学性炎症和肺间质水肿；化学性炎症时肺气肿可持续存在而肺萎陷更为明显。胎粪中引起表面活性物质灭活的成分有溶蛋白酶、游离脂肪酸、胆盐、胎毛等多种物质可使肺表面活性物质灭活。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 ④在窒息、低氧的基础上，胎粪吸入所致的肺不张、肺萎陷、化学性炎症损伤、肺表面活性物质的继发性灭活可进一步加重肺萎陷、通气不足和低氧。从而使肺血管不能适应生后的环境而下降，出现持续增高，即新生儿持续肺动脉高压。约1/3的患儿可并发此症。诊断要点：①病史：常有明确的缺氧病史，如胎儿宫内窘迫（胎动和/或胎心异常）、产时窒息或慢性宫内缺氧病史；有羊水胎粪污染的证据，如羊水中混有胎粪、胎盘及患儿指趾甲、皮肤、脐带粪染以及口、鼻腔吸引物中含有胎粪；气管插管时声门处或气管内吸引物可见胎粪。②临床表现：症状的轻重与吸入的羊水性质（稀薄或粘稠）和量的多少有关。临床可从轻微呼吸困难到严重的呼吸窘迫。新生儿复苏后即出现呼吸浅快（>60次/分）、鼻煽、三凹征、呻吟和紫绀，严重者可出现呼吸衰竭。胸廓隆起呈桶状，早期两肺有粗湿罗音，以后出现细湿罗音。上述症状和体征于生后12～24小时更为明显。并发气胸或纵隔气肿时呼吸困难突然加重，呼吸音明显减低；并发持续肺动脉高压时表现为持续严重紫绀，对一般氧疗无反应；并发心功能不全时，心率增快，肝脏增大。临床呼吸困难常持续至生后数天至数周。③X线检查：X线改变在生后12～24小时更为明显。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 典型表现为两肺散在密度增高的粗颗粒或片状、云絮状阴影，或伴节段性肺不张及肺气肿，可并发气胸和/或纵隔积气；合并PPHN时支气管影减少，肺透过度增加；合并ARDS时可见肺透明膜病的特征性X线改变。胸片和临床表现的轻重程度可不成正比。④血气分析：动脉血气显示有低氧血症、高碳酸血症和代谢性或混合性酸中毒。如低氧血症很明显，与肺部的病变或呼吸困难的程度不成比例时，注意有无并发持续肺动脉高压。治疗方法：关键是改善通气和氧疗支持。①清理呼吸道：对有羊水胎粪污染且宫内窘迫的新生儿，需立即评估其有无“活力”，“无活力”即无呼吸或喘息样呼吸，肌张力低下，和（或）心率<100次/分。在分娩后呼吸出现前，应立即进行气管插管吸引。注意胃内容物也应吸净，避免误吸。有活力者需注意监护其是否出现呼吸困难、青紫等表现。②监测和观察项目：监测体温、呼吸、心率、血压、尿量、氧饱和度。密切观察呼吸窘迫症状和体征，减少不必要的刺激。X线胸片监测肺部病变，注意有无并发气胸或纵隔气肿。③氧疗：当PaO2<60mmHg或TcSO2<90%时，应根据缺氧程度进行氧疗，维持PaO260~80mmHg或TcSO292%~97%为宜。轻者选择鼻管、头罩给氧。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 当FiO2>0.4时可用CPAP治疗，PEEP压力4～125pxH2O，临床及X线胸片提示肺过度充气时应小心，压力不宜太高。当PaO2<50mmHg，PaCO2>60mmHg时，常采用SIMV机械通气，如胸片以肺不张为主或血气以低氧血症为主，初调时吸气峰压可稍高25～750pxH2O，吸气时间可适当延长，吸/呼比1:1～1.2，呼吸频率35~40次/分；如胸片以肺气肿为主或血气以PaCO2增高为主，初调时吸气峰压应稍低20～625pxH2O，吸/呼比1:1.2~1.5，呼吸频率40~45次/分。对于常频呼吸机应用无效或有气漏如气胸、间质性肺气肿者，用高频振荡通气，高频呼吸的频率为8～10Hz，可能有较好的效果。合并持续肺动脉高压时，可采用快频率（>60次/分）的常频通气，维持pH7.45~7.55，PaCO225~35mmHg，PaO280~100mmHg，TcSO297%~99%，通过碱化血液可降低肺动脉压，是临床上经典而有效的治疗方法，此外NO吸入、高频振荡通气和体外膜肺（ECMO）也取得一定的疗效。④对症支持治疗：注意保暖、镇静，热卡供应，维持血压、血糖、血钙正常、纠正酸中毒等。保证入量，适当限制液体。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 注意胸部物理治疗，定时翻身、拍背、吸痰，尤其对机械辅助呼吸者。⑤肺表面活性物质的使用：国内一项多中心随机对照临床试验结果表明肺表面活性物质治疗MAS（200mg/kg），应用后6小时及24小时血氧合状态显著提高，且早期应用表面活性物质可降低气漏的发生，改善氧合，缩短应用机械通气的时间。⑥抗生素的应用：仅凭临床表现和X线片鉴别MAS和细菌感染性肺炎比较困难。常需要选择广谱抗生素进行治疗，积极寻找细菌感染的证据（血培养、气管分泌物培养等），以确定抗生素治疗的疗程。乳汁吸入性肺炎指乳汁在吞咽时被吸入呼吸道，引起窒息、呼吸困难等表现，肺部继发感染时与细菌性肺炎相似。严重程度与吸入的量和次数有关。病因及发病机理：早产儿或患支气管肺发育不良者最易发生胃内容的返流吸入；在吞咽障碍、食管闭锁或气管食管瘘、严重腭裂或兔唇者每次喂养的量过多等也易发生乳汁吸入。吸入前由于局部刺激，引起会厌的保护性关闭，患儿出现呼吸暂停，临床表现为呼吸道梗阻症状；吸入后出现呼吸窘迫临床表现和相应的X线片肺部浸润灶，临床表现与感染性肺炎常难以鉴别。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 由于肺水肿、出血等使肺顺应性降低，也可继发细菌感染在乳汁吸入性肺炎，气管吸出物可见乳汁或见带脂质的巨噬细胞。诊断要点：①病史：常有诱因。早产儿多见，尤其合并支气管肺发育不良者有吞咽协调功能障碍，胃食管反流；食管闭锁或气管食管瘘；严重唇、腭裂者。②临床表现：哺乳后突然出现呼吸停止、青紫或呛咳，气道内有乳汁吸出；临床突然出现呼吸窘迫、三凹征、肺部湿啰音增多，且症状和体征持续时间超过72小时；有引起吸入的原发病表现。注意并发症的临床表现，如继发感染、心功能不全等。③X线表现：X线表现可为肺门阴影增宽，肺纹理增粗或出现斑片影，可伴肺气肿或肺不张。反复吸入者可发生间质性肺炎，甚至纤维化。治疗方法：①清理呼吸道：立即用吸管或气管插管吸引，保持呼吸道通畅。②改善通气和供氧：根据缺氧程度选择吸氧方式。X线胸片监测肺部病变，注意有无并发气胸或纵隔气肿。③预防和控制感染：选用广谱抗生素，可取气管分泌物作细菌培养和药敏试验。④对症治疗：保证营养。轻症者可少量多次喂奶，重症不能喂哺者需静脉输液，必要时给肠外营养。及时治疗各种并发症。


新生儿肺炎 新生儿吸入性肺炎 预防措施：早产儿奶量增加不易过快；疑食管闭锁等畸形而尚未确诊前喂养有发生吸入的危险，故首次喂养常推荐用水或葡萄糖水；抬高床头和喂养后侧卧可减少吸入的危险。[1-2]


新生儿肺炎 新生儿感染性肺炎 可发生在产前、产时或生后。病因：产前及产时感染由羊水或血性传播，致病的微生物与宫内吸入污染羊水所致肺炎相仿，细菌感染以革兰阴性杆菌较多见，此外有B组链球菌、沙眼衣原体、解脲脲原体及CMV、HV等病毒。产后感染以直接接触婴儿者患呼吸道感染时易传给新生儿；脐炎、皮肤感染和败血症时，病原体经血行传播至肺而致肺炎；医用暖箱、吸引器、雾化吸入器、气管插管等消毒不严格，医护人员无菌观念不强、洗手不勤，输入含有CMV、HIV等病毒的血制品等，均可致病。医源性感染的高危因素：①出生体重<1500g；②长期住院；③病房过于拥挤、消毒制度不严；④护士过少；⑤医护人员无菌观念差；⑥滥用抗生素；⑦使用呼吸机交叉感染；⑧多种侵入性操作，气管插管72小时以上或多次插管。病原体细菌以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌为多见。许多机会致病菌如克雷白菌、铜绿假单胞菌、枸橼酸杆菌、表皮葡萄球菌、不动杆菌在新生儿也可致病。我国近年来在肺炎和败血症新生儿中表皮葡萄球菌的阳性率不断增加。另外，厌氧菌、沙眼衣原体、深部真菌感染呈上升趋势，亦应引起重视。病毒以呼吸道合胞病毒、腺病毒感染多见，见于晚期新生儿。易发生流行，同时继发细菌感染。


新生儿肺炎 新生儿感染性肺炎 出生后亦可发生CMV感染，病情比宫内感染轻。其他：如卡氏肺囊虫、解脲脲原体、衣原体都可致肺炎。发病机理：肺炎时，由于气体交换面积减少，和病原体的作用，可发生不同程度的缺氧和感染中毒症状，如低体温，反应差，昏迷，抽搐以及呼吸、循环衰竭。可由毒素、炎症细胞因子、缺氧及代谢紊乱、免疫功能失调引起。缺氧的发生可由于下列因素引起：小气道因炎症、水肿而增厚，管腔变小甚至堵塞。如小支气管完全堵塞，则可引起肺不张。病原菌侵入肺泡后损伤肺泡，促发炎症介质与抗炎因子的产生，加重组织破坏，使促纤维因子增加，使肺纤维化。炎症使PS生成减少、灭活增加，可致微型肺不张，使肺泡通气下降。肺透明膜形成、肺泡壁炎症、细胞浸润及水肿，致肺泡膜增厚，引起换气性呼吸功能不全。当细胞缺氧时，组织对氧的摄取和利用不全，加上新生儿胎儿血红蛋白高，2，3-DPG低，易造成组织缺氧，以及酸碱平衡失调，胞浆内酶系统受到损害，不能维持正常功能，可引起多脏器炎性反应及功能障碍，导致多器官功能衰竭。[3]诊断要点：①病史：注意询问高危因素。


新生儿肺炎 新生儿感染性肺炎 如宫内-孕妇妊娠期感染史（早期病毒为主，晚期细菌为主）、羊水穿刺操作、绒毛膜羊膜炎及胎膜早破等；产时-胎儿宫内窘迫、产程延长、羊水有臭味或胎盘糟粕等；生后-呼吸道感染患者接触史、脐炎、皮肤感染以及有院内感染的高危因素如出生体重<1500g、长期住院、机械通气超过72小时、侵入性操作、长期静脉营养等。②临床表现：宫内感染多于生后3天内出现症状，产时或生后感染多在出生3天后发病。临床轻重不一。轻症仅呼吸增快，重症呼吸困难明显，伴呻吟、吐沫、呼吸节律不整或呼吸暂停等。可伴发热或低体温、反应差、吃奶差等感染中毒症状。肺部可及湿罗音。重症常并发心力衰竭、DIC、休克、持续肺动脉高压、肺出血等。③X线检查是重要的诊断依据。X线特点因病原体不同而异，病毒感染时仅示两肺纹理粗或散在片状阴影；细菌感染时两肺野有斑片状密度增高阴影，可伴肺大泡、脓气胸。早发型B组溶血性链球菌感染肺炎胸片改变与RDS不易区别。④血液检查：细菌感染时中性粒细胞增加，核左移，血小板可降低。脐血IgM可升高。细菌感染时血CRP多升高。⑤病原学的检测：气管分泌物涂片及培养，必要时做血培养。


新生儿肺炎 新生儿感染性肺炎 出生后1小时内胃液及生后8小时内气管分泌物涂片和培养均可提示宫内感染的致病菌。血清特异性IgM以及病原PCR检测。⑥血气分析：判断呼吸衰竭及类型。治疗方法：①呼吸道管理：雾化吸入，体位引流，定期翻身、拍背，及时吸净口鼻分泌物，伴严重肺不张者行气管冲洗。②供氧：维持血气PaO2在50~80mmHg之间。轻症予头罩给氧；当缺氧无改善且血气以低氧血症为主时，可CPAP治疗；血气PaCO2≥70mmHg者、或FiO2>0.8时，PaO2≤50mmHg者、或反复呼吸暂停者，需机械通气治疗。因肺炎时多伴有肺气肿，初调参数PIP500pxH2O左右，PEEP3～100pxH2O，呼吸频率40～50次为宜。③控制感染：考虑细菌感染而病原未明时，首选第三代头孢菌素，必要时联合应用。B组溶血性链球菌感染或李斯特菌肺炎可用氨苄青霉素。沙眼衣原体和解脲脲原体肺炎首选红霉素。巨细胞病毒肺炎首选更昔洛韦。④积极治疗各种并发症。⑤支持治疗保证热量和生理需要量，喂奶以少量多次为宜，避免误吸，不能进食者静脉补液。注意输液勿过快过多，以免心衰。可静注免疫球蛋白，每次200～400mg/kg，连用3~5天，增加机体免疫功能。[4]


妊娠合并淋巴瘤 描述 妊娠合并恶性淋巴瘤在临床上不常见但危及到母亲、胎儿的生命安全，故令人十分担心。妊娠期合并淋巴瘤多见于霍奇金淋巴瘤，主要表现为淋巴结肿大、发热、贫血、消瘦确诊依靠病理诊断。简介 流行病学　调查研究结果，恶性淋巴瘤的发生与人种、基因生活环境、家族发生的倾向有关。研究表明恶性淋巴瘤的发生可能与病毒感染有关，有原发或继发免疫缺陷者，恶性淋巴瘤的发生率增高。在25～35岁生育高峰年龄的妇女中，恶性肿瘤的发生率为0.06%，而孕妇中恶性肿瘤的发生率为0.07%，2组间无显著差异淋巴瘤是妊娠所合并恶性肿瘤中较为常见的一种。淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤2类。霍奇金淋巴瘤多发生于20～40岁的青年人，妊娠合并霍奇金淋巴瘤的发生率可达1/1000～6000。而非霍奇金淋巴瘤发生于年龄较大的人群，合并妊娠较为少见。


妊娠合并淋巴瘤 病因 已证明，很多动物如鸡、小鼠、猫和牛的恶性淋巴瘤可由病毒引起。在人类，虽然多年来人们考虑到淋巴瘤的某些临床表现如发热、多汗、白细胞增高等在许多方面很像感染，直到近年才证明部分淋巴瘤确为病毒所引起。有关淋巴瘤的病因研究大多是从高发区或高发人群开始的。1.病毒人类淋巴瘤最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。在中非此病主要发生于3～12岁的儿童，与一定气候条件有关，可占当地儿童肿瘤的半数以上只有5%的患者年龄超过20岁。在世界其他地区虽然也有散发的病人，但均属较罕见的病例。通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组，但在散发的Burkitt淋巴瘤中则只有15%～20%含有EB病毒。流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性，且滴度高。壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍。用EB病毒感染某些猿类，可引起与Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变。因此，认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染，免疫功能受到抑制，癌基因被激活，导致B淋巴细胞恶性增殖的后果。


妊娠合并淋巴瘤 病因 目前认为由蚊子传染的疟疾仅是一种辅助因素，疟疾感染使淋巴网状系统发生改变，对病毒的触发癌变作用易感。B细胞的感染受T淋巴细胞控制，病毒的核蛋白质(如EBNA-2，EBNA-3)和膜蛋白(如LMP-1)可诱导B细胞增殖。在HD患者中EB病毒感染也较常见，但二者之间的关系尚不清楚EB病毒感染与鼻咽癌及传染性单核细胞增多症相关。文献中已有很多报道HD可与后者并存或发生于先前患过传染性单核细胞增多症的病人。最近的研究通过PCR技术发现50%的R-S细胞表面有EB病毒的基因组成其壳RNA，在混合细胞型最为多见。因我国淋巴瘤与EB病毒的关系也很受重视由于中国为EB病毒的高感染区正常人群中EB病毒的感染率很高。另一重要发现是成人T细胞淋巴瘤的病毒病因。早在1987年Gallo等从一例蕈样霉菌病肿瘤组织中分离到C型RNA病毒，称之为T细胞白血病淋巴瘤病毒(HTLV-1)。这是一种很特殊的反转录病毒，核心为单股的RNA外有包膜。病毒有核心蛋白包膜蛋白及酶蛋白(包括病毒的多聚酶和反转录酶)3种结构蛋白质经Gall等证明与以后法国学者Montagnier分离的AIDS病毒近缘(人获得性免疫缺损病毒HIV)。


妊娠合并淋巴瘤 病因 至今已在近10名T细胞淋巴瘤患者的肿瘤标本中分离到这种病毒(HTLV)，认为是一种高度特异性的病毒。与此同时，日本学者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行病学调查，发现高发于四国南部和九州发病高峰在夏季，患者多从事农业、渔业与林业，并常有过去营养条件差容易受到热带病感染等因素，考虑很可能与病毒和(或)丝虫病感染有关。他们也独立地分离出RNA病毒，称之为ATLV。经过研究ATLV与HTLV相同，也是成人T细胞淋巴瘤/白血病的致病因素。但通过大量血清学研究，中国的T细胞淋巴瘤与HTLV-1(或ATLV)并无肯定关系。迄今，中国仅有4例与HTLV-1(或ATLV)有关的病例报道。病毒引起淋巴瘤的详细机制尚不完全清楚。病毒的复制与一种逆活化因子(tax)的产生有关后者诱导REL基因的表达，使细胞增殖。需要通过另一些因素使细胞恶性转化。在高发区很多人感染了HTLV-1，但只有少数发生T细胞淋巴瘤因而支持宿主因素包括遗传因素可能具有一定重要地位。2.免疫抑制淋巴瘤的发生与免疫抑制密切相关。因器官移植需长期服药抑制免疫机制的病人，淋巴瘤的发生率明显高于一般人群，而且原发于结外的较多有一组报告可高达69%。


妊娠合并淋巴瘤 病因 此外中枢神经受侵也远高(28%)于一般淋巴瘤病人(1%)。所用免疫抑制药对淋巴瘤的发生也有影响在应用环磷酰胺为主的方案中淋巴瘤占原发癌的26%，且发生的较早。而应用硫唑嘌呤(依木兰)类的则只占11%。应用抗CD3单克隆抗体的病人淋巴瘤占第2个原发癌的64%另一个受到广泛注意的事实是，很多原发性免疫缺损及获得性免疫缺损(AIDS)患者也易发生淋巴瘤和其他肿瘤。尤其是同时伴有EB病毒感染的病人，淋巴瘤的发生率更高3.细菌感染近年有报道胃幽门螺杆菌(Hp)不但可导致慢性胃炎、胃癌，也可引起胃淋巴瘤的高发。有的病人经抗生素治疗后淋巴瘤可缩小。美国有些权威组织如NC-CN近年所制定的治疗规范中已经把抗生素治疗定为黏膜相关淋巴瘤(MALT)的首选方法。这是应用抗生素治疗肿瘤的第1个范例4.环境因素美国早年曾报告中西部农民中由于使用杀虫剂和农药，淋巴瘤发病率高于正常人群数倍；美国海军曾从事油漆轮船及曾接触氟的退伍军人中淋巴瘤发生率也高，但很难说明其机制。


妊娠合并淋巴瘤 病因 比较肯定的是原子弹受害者曾接受1Gy以上辐射的广岛居民及曾因脊柱炎进行照射治疗的病人，淋巴瘤的发生率均高于正常人群2倍临床上曾接受放射及化学治疗的HD病人发生第2个原发癌的明显增多，特别是大细胞淋巴瘤且常侵犯消化道。5.其他某些先天性免疫缺陷病，如毛细血管扩张性共济失调Wiscott-Aldreich综合征Chediak-Hig综合征等亦常并发恶性淋巴瘤。其他长期应用免疫抑制药治疗的所谓“免疫炎性(immunoinflammatory)”疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Sjögren综合征(舍格伦综合征)、免疫性溶血性贫血等亦可并发恶性淋巴瘤。14号染色体的长臂(q)易位，也与恶性淋巴瘤的发生有关。此外，早为人们所知的长期服用某些药物(如苯妥英钠、去氧麻黄素等)亦可诱发淋巴瘤对恶性淋巴瘤的病因研究，显示出多种因素与本病的发生有关，而其具体过程和详细机制尚待进一步阐明。


妊娠合并淋巴瘤 临床表现 淋巴瘤早期可无明显全身症状仅表现为淋巴结肿大，多为无痛性进行性淋巴结肿大，淋巴结质硬粘连融合一起，尤其是以表浅的颈部腋下和腹股沟淋巴结肿大最为常见。疾病进展可出现畏寒、发热、夜间盗汗、消瘦、乏力、厌食瘙痒等症状。妊娠时由于腹部增大，正确观察腹部情况困难从而影响了对病情及分期的估计ML的临床分期近30年来已趋向统一原用1965年Rye会议制定的分期于1971年AnnArbor会议进行了修改，将其分为4期，并根据有无全身症状将每一期分为A、B2组。1989年在英国Cotswold对AnnArbor分期作了进一步修订目前认为是比较简单易行的分期方法1.AnnArbor临床分期(1971)Ⅰ期：侵及1个淋巴结区(Ⅰ)，或侵及1个单一的结外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅡE)。Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧(Ⅲ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。器官的侵犯统一分为：A.无症状。


妊娠合并淋巴瘤 临床表现 B.无原因的发热>38℃连续3天以上者，盗汗，6个月内无原因的体重下降10%者。2.Cotswold分期(1989)Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯1个淋巴组织(如脾脏胸腺、韦氏环)。Ⅱ期：侵及2个或2个以上的淋巴结区均位于横膈的一侧(如纵隔为1个部位，一侧的肺门淋巴结是1个部位)，解剖部位的数目，应详细标明，如写为Ⅱ2Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵。Ⅲ2：有主动脉旁髂部、肠系膜淋巴结受侵。Ⅳ期：淋巴结以外的部位(S)受侵犯称之为E。A：无全身症状。B：不明原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗在半年以内不明原因的体重下降10%X：大瘤块大于纵隔宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直径>10cm者。E：单一结外部位受侵病变侵犯到与淋巴结或淋巴组织直接相连的器官、组织时，不记录为Ⅳ期，应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连的皮肤记录为“ⅠE”)。CS：临床分期PS：病理分期。并发症：恶性淋巴瘤的并发症主要见于贫血、感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽、气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹痛、肠梗阻、黄疸、腹水肝硬化肾盂积水、尿毒症及神经系统症状。


妊娠合并淋巴瘤 鉴别诊断 在临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者，有70%～80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核以致延误治疗因之恶性淋巴瘤的鉴别诊断具有重要意义。恶性淋巴瘤应与以下疾病鉴别：1.慢性淋巴结炎多有明显的感染灶，且常为局灶性淋巴结肿大有疼痛及压痛，一般不超过2～3cm，抗感染治疗后可缩小。临床上易误诊为恶性淋巴瘤的是有些儿童反复扁桃体炎发作因菌血症而致全身表浅淋巴结肿大，用手触诊时扁桃体常较恶性淋巴瘤侵犯的扁桃体质地略软有时可挤出脓栓。这些儿童的淋巴结常因发热而肿大，热退后又有缩小，可存在多年而不发展但这些都不能看作绝对的某些恶性淋巴瘤特别是HD，也可有周期性发热和淋巴结增大、缩小的历史，所以应当全面考虑。由于很多人患足癣。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。但无明显原因的双侧滑车上或颈部、锁骨上淋巴结肿大则应重视虽不能肯定为恶性淋巴瘤，至少标志着有全身性淋巴组织疾病，应进一步检查确定性质。2.巨大淋巴结增生(giantlymphnodehyperplasia)为一种原因不明的淋巴结肿大主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门与肺内。


妊娠合并淋巴瘤 鉴别诊断 其他受侵的部位有颈部、腹膜后盆腔、腋窝以及软组织患者常以肿块为其体征位于胸腔者可出现压迫症状，但常偶被发现。也有出现发热、贫血与血浆蛋白增高等全身症状的，肿物切除后症状消失。结核、肺霉菌病等。仅根据X线检查有时很难与恶性淋巴瘤肺部病变相鉴别。Ga扫描有时对诊断有帮助，特别是对于放疗引起的肺纤维变与肺侵犯的鉴别方面有一定参考价值。3.HD和NHL的病理和临床表现各有不同特点(表1)。但这些特点都是相对的，只供临床参考。


妊娠合并淋巴瘤 诊断方案 恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查，但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型，病理学检查是必不可少的。诊断性治疗在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热；或个别情况下有的人淋巴结肿大，因顾虑取活检造成播散，而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。1.诊断标准淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞，体积大、胞质丰富，核染色质浅，至少应有2个核小叶或核仁(若为单个核者，称为Hodgkin’s细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性。根据其他的病理特点通常将HL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型；在WHO分类中，又提出另一亚型：结节性淋巴细胞为主型其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞的变异型。NHL的基本病理特点为：淋巴结正常结构消失被肿瘤组织所取代；增生的淋巴细胞呈异型性；肿瘤细胞侵及淋巴包膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点，NHL可被分为很多亚型，国际上广为采用的分类方法为REAL分类法和WHO分类，国内则习惯应用1982年美国的“工作方案”。


妊娠合并淋巴瘤 诊断方案 淋巴瘤确诊后，应根据AnnArbor标准作出疾病分期。2.诊断评析淋巴瘤的诊断依靠病理学检查，取得足够、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者，可常规进行淋巴结活检纵隔或腹腔内淋巴结肿大，而缺少浅表淋巴结肿大者，则需要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融合成巨块，以Tru-Cut针穿刺效果也相当满意。仅有脾脏肿大，临床高度怀疑淋巴瘤时应及时行脾切除术术中同时做肝活检，以得到更多的诊断依据。肝脏病变时，可在CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需要的肝组织。胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。少数NHL在疾病早期表现为发热、黄疸肝功能异常、全血细胞下降或神经-肌肉症状，没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的禁忌证，此时骨髓检查十分重要。骨髓穿刺和活检同时进行必要时需重复数次，而且尽可能做染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测以早日明确诊断。典型的淋巴瘤诊断并无困难。但临床医师应对疾病的病变范围及分期给予足够重视。当通过病理学检查确诊为淋巴瘤后一定要做骨髓检查、胸腹CT；尽量进行全胃肠钡餐造影。


妊娠合并淋巴瘤 诊断方案 超声检查虽然价廉、易行但重复性较差，缺少长期保存的图像，仅适于初筛检查和治疗后随诊。淋巴瘤的分期是制订治疗方案的重要依据，在HL时尤为如此。目前国际采用AnnArbor分期标准(1971，1989年Cotswald修订)主要适用于HL。对NHL，这一分期标准并未能很好地预测疾病的预后，因此可据以简约地作出大致分期即可在应用AnnArbor分期时，常遇到的一个问题是：当有结外器官(或组织)受累如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)?对此文献中并无详细描述可以理解为整个器官肿大而影像学不能区分出单一病灶时为弥漫性病变。淋巴瘤是一组异质性的疾病，根据其病理特点，除了分为HL和NHL两大类外，每一类中又有很多亚型。全世界的病理学家经过了半个世纪的努力，制订了多种分型标准，1994年逐渐统一为REAL方案。在REAL方案的基础上2000年WHO提出了WHO分类法WHO分类法依据形态学、免疫学和遗传学所提供的资料，强调每一种亚型可能成为一种独立的疾病，而且确定亚型不是凭借个人或小组的经验，应获得世界范围内的广泛承认。WHO申明：随着技术的进步和学者对淋巴瘤更深入的了解，WHO分类法将不断修订完善。


妊娠合并淋巴瘤 诊断方案 曾经有些医师认为：淋巴瘤亚型分类过于繁琐，对临床治疗没有什么价值。但是已有越来越多的证据表明：不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法。例如，胃MALT淋巴瘤若与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效；惰性B细胞淋巴瘤适用单克隆抗体；ALK-的间变性大细胞淋巴瘤应及早进行自体造血干细胞移植因此中国的病理学家和临床医师应学习接受这一分类法并积极参与其进一步的修订。一般说来，除非有特殊指征(例如有的患者肿块较大，或有长期发热在手术前给予几天的放疗或化疗以创造手术切除的条件)，不宜进行这种诊断性治疗。原因是：①现有的放疗和化疗都不是对恶性淋巴瘤的特异性治疗对炎症、结核和其他肉芽肿、肿瘤等也都有抑制作用。所以事实上不能用这些治疗来鉴别疾病的性质，反而因掩盖矛盾使诊断更为混乱，甚至有时再取活检也因组织一片坏死而无法作出明确诊断，给以后的治疗带来困难。②放疗以及现有的大部分化疗药物，都具有免疫抑制作用，可给患者带来相反的效果促使隐匿的感染发展。③放疗和化疗的近期和远期影响(如皮肤反应、骨髓抑制对儿童骨发育的影响等)对患者不利。


妊娠合并淋巴瘤 诊断方案 对已确诊的恶性淋巴瘤患者在治疗后的观察期间，有时发热或个别淋巴结肿大，也不能都不加思考地归究为“复发”，而应当寻找可能的其他原因。这类患者在恢复期由于疾病本身和长期治疗的影响，免疫功能常较低易罹患感冒或一般炎症，所以也较易发热或有某一部位的淋巴结肿大。如果处理不当再次给予化疗可给患者带来很大的危害。我们曾报告(1978)1例HD患者，经过治疗后曾有一阶段很好，但后来持续发热，双肺门有放射状阴影，经各种抗感染及抗真菌治疗无效，因此怀疑为HD复发侵犯肺部而给予化疗，但后来尸检证实为结核。未找到残存的HD。另一例年轻患者，因进行性呼吸困难、发绀、上半身水肿而急症入院，胸透见中纵隔有巨大阴影诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴有上腔静脉压迫征，当即给予氧吸入及氢化可的松和氮芥治疗，次日患者明显缓解，可自由活动，摄X线胸片后诊断如前。经过一阶段化疗后即改做放疗但阴影稍缩小后即不再继续缩小，经讨论后，开胸探查证实为结核。这些教训都可引以为戒。


妊娠合并淋巴瘤 检查 实验室检查：1.转肽酶(r-GT)、β2-MG及血沉(ESR)增高，均可作为参考指标近几年来，文献报道血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高的程度可提示肿瘤负荷大小。2.血沉检查多明显下降，活动期增快缓解期正常常可做测定恶性淋巴瘤缓解期与活动期的方法。3.外周血早期患者血象多正常继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。4.生化检查可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。


妊娠合并淋巴瘤 检查 5.免疫学表型检测单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源；CD19，CD20CD22，CD45RA，CD5，CD10，CD23免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型；CD2、CD3CD5、CD7、CD45RO、CD4，CD8等鉴定T淋巴细胞表型；CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。6.染色体检查90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常，常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖，瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志TCRγ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志，阳性率均可达70%～80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。


妊娠合并淋巴瘤 检查 8.病理检查恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实，由于在显微镜下不但要观察细胞的形态，而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应，所以最好取完整的淋巴结送检尽可能地不要取部分淋巴结。同样理由，针吸活检虽然有时对诊断有些参考价值，但常常不能提供足够的材料以作出全面的诊断。另外，针吸易引起血肿。在以下情况时应重视恶性淋巴瘤的可能，最好及早取淋巴结做病理检查。[1](1)无明确原因的进行性淋巴结肿大：尤其是在部位、硬度、活动度方面符合前述恶性淋巴瘤特点时。(2)“淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗感染治疗无效时。(3)淋巴结肿大及发热虽有反复，但总的趋向为进展性。(4)不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性：特别是伴有皮痒、多汗，消瘦，以及发现表浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑车上淋巴结肿大时。


妊娠合并淋巴瘤 检查 取淋巴结活检时应注意：①由于一般患者常有个别部位如腹股沟、颌下等处淋巴结炎症，因此选择淋巴结时，应取增大比较快的、质地坚韧丰满，符合恶性淋巴瘤特点的，部位以颈部、腋下及滑车上较好；②操作中应尽量避免挤压；③取出后应尽快固定；④必要时可由不同部位采取几个；⑤如取腹股沟淋巴结，应在淋巴X线造影之前，因造影剂对淋巴结可有影响；⑥1个淋巴区如有几个淋巴结肿大，应选取较大的。但有时大的淋巴结常有中心坏死其它辅助检查：1.病理检查ML的诊断必须取活检，经病理检查确定其组织学性质及类型，要注意以下几点：(1)取表浅淋巴结活检，要选择肿大，而且有丰满、质韧等ML特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检；(2)尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。(3)纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检因为纵隔淋巴结肿大可为良性，也可为恶性(4)活检术中注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。


妊娠合并淋巴瘤 检查 (5)针吸穿刺或针吸活检对诊断ML是不合适的，因取到的组织太少，既不能定性(或勉强可以定性)，也多不能分型。2.影像学检查包括X线检查、CT、MRI、B超、胃肠造影、PET肾盂造影淋巴造影等，可根据病情选用；这些检查可了解深部病变的侵犯程度及范围，对临床分期、制定治疗计划、判断预后以及观察临床疗效等均能提供依据，是不可缺少的手段。


妊娠合并淋巴瘤 治疗 妊娠并发淋巴瘤的治疗是复杂的，应个体化，根据胎次、妊娠期病情危重程度及妊娠期限，全面权衡利弊。放、化疗可使疾病控制在相当的阶段，局部的病变可放疗，而广泛淋巴受累则需要全身化疗。不论放疗还是化疗均给母体和胎儿带来不利的影响，对母体来说，可增加母体出血和易感染的危险性;对胎儿则可引起胎儿畸形、流产、宫内生长迟缓、死胎等危险(表2)。1.放射治疗适合早期患者，进行全身淋巴结的照射，疗程6周，5年存活率为84%，半年以上放疗后可存活10年。2.化学疗法以联合化疗效果最好，可明显改善晚期病人的预后。国外报道用MOPP方案，治疗6个疗程可使晚期病人的完全缓解率达到80%，5年无病存活率为68%。3.产科处理要点妊娠对本病的病程无明显影响，但是在妊娠期间进行放疗和化疗可增加母体的感染和出血的危险，引起胎儿畸形和死亡。因此，妊娠早期应积极终止妊娠，在妊娠中期和晚期可先试行低度或中等剂量的放射治疗，待妊娠结束后再做正规的放射或化疗。分娩后预防出血和感染，并注意产妇的全身情况，给予一般支持疗法。


妊娠合并淋巴瘤 预后预防 预后：研究发现，在淋巴瘤化疗使用的抗肿瘤药物中，烷化剂，如苯丁酸氮芥环磷酰胺和氮芥，显示早孕期接触的胎儿畸形风险为13%，以后则为4%。抗代谢药，如甲氨蝶呤，在第1个3月接触对胎儿流产和畸形有最高的风险，在此阶段应避免使用。抗生素抗肿瘤药如博莱霉素、阿霉素和柔红霉素，尚未有报道对胎儿有不良影响长春新碱类药物，长春碱和长春新碱，在动物中能导致胎儿畸形。综上所述对于妊娠合并淋巴瘤患者如要进行化疗，在第1个3月化疗对胎儿风险最大在第2个和第3个3月进行化疗风险性有所减小在选择抗肿瘤药物时叶酸拮抗剂应避免在早期妊娠使用。抗肿瘤药物对于存活儿童长期发育的影响，尚不明确。在妊娠早期，若病变限于或波及膈下胎儿不能避开照射野者，则应终止妊娠。如病变广泛病情发展迅速者，亦应考虑终止妊娠在妊娠中、晚期，且病变暂时不威胁生命时，可允许继续妊娠。尤其是妊娠晚期可至胎儿存活分娩后再治疗。对于妊娠中晚期，病变在ⅠA或ⅡA期，而远离骨盆区域时，可予低至中等剂量的放疗。由于放疗可能损伤性腺而引起不育，放疗时应给予保护把性腺置于放射野之外。若需要放疗膈区淋巴结，则应保护腹部避免胎儿受到照射。


妊娠合并淋巴瘤 预后预防 目前研究尚无证据表明孕期所处的免疫状态使恶性肿瘤发生率增加。妊娠本身亦不改变淋巴瘤的病理过程，也不使孕妇的自发流产率增高。淋巴瘤一般不通过胎盘屏障转移到胎儿，罕有报道胎儿也患此病。妊娠与非妊娠淋巴瘤的5年及15年存活率无明显不同。ML的预后与以下因素有关：①年龄；②肿块大小(>5cm)；③结外受累；④脾受累；⑤ESR；⑥B症状；⑦病变受累≥3个区域；⑧LDH升高；⑨分期；⑩病理类型等。由23个肿瘤中心组成的国际协作组分析了5141例晚期HL患者的预后因素，结果表明HL的预后不良因素为：年龄≥45岁男性Ⅳ期、血清蛋白<40g/L，血红蛋白<105g/L，白细胞≥15×109/L淋巴细胞计数<0.6×109/L或白细胞分类淋巴细胞<0.08。1993年Shipp等用多因素回归方法分析了2031例侵袭性NHL的预后，形成了NHL的国际预后指数(IPI)，近年来得到广泛重视和应用(表3)。预防：由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；②适当锻炼增强体质，提高自身的抗病能力。


妊娠合并淋巴瘤 预后预防 研究发现，在淋巴瘤化疗使用的抗肿瘤药物中，烷化剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺和氮芥，显示早孕期接触的胎儿畸形风险为13%，以后则为4%。抗代谢药，如甲氨蝶呤，在第1个3月接触对胎儿流产和畸形有最高的风险，在此阶段应避免使用。抗生素抗肿瘤药如博莱霉素、阿霉素和柔红霉素，尚未有报道对胎儿有不良影响。长春新碱类药物，长春碱和长春新碱，在动物中能导致胎儿畸形。综上所述对于妊娠合并淋巴瘤患者如要进行化疗，在第1个3月化疗对胎儿风险最大，在第2个和第3个3月进行化疗风险性有所减小。在选择抗肿瘤药物时，叶酸拮抗剂应避免在早期妊娠使用。抗肿瘤药物对于存活儿童长期发育的影响，目前尚不明确。在妊娠早期，若病变限于或波及膈下，胎儿不能避开照射野者，则应终止妊娠。如病变广泛、病情发展迅速者，亦应考虑终止妊娠。在妊娠中、晚期，且病变暂时不威胁生命时，可允许继续妊娠。尤其是妊娠晚期可至胎儿存活分娩后再治疗。对于妊娠中晚期，病变在ⅠA或ⅡA期，而远离骨盆区域时，可予低至中等剂量的放疗。由于放疗可能损伤性腺而引起不育，放疗时应给予保护，把性腺置于放射野之外。若需要放疗膈区淋巴结，则应保护腹部、避免胎儿受到照射。


妊娠合并淋巴瘤 预后预防 目前研究尚无证据表明孕期所处的免疫状态使恶性肿瘤发生率增加。妊娠本身亦不改变淋巴瘤的病理过程，也不使孕妇的自发流产率增高。淋巴瘤一般不通过胎盘屏障转移到胎儿，罕有报道胎儿也患此病。妊娠与非妊娠淋巴瘤的5年及15年存活率无明显不同。ML的预后与以下因素有关：①年龄;②肿块大小(>5cm);③结外受累;④脾受累;⑤ESR;⑥B症状;⑦病变受累≥3个区域;⑧LDH升高;⑨分期;⑩病理类型等。由23个肿瘤中心组成的国际协作组分析了5141例晚期HL患者的预后因素，结果表明HL的预后不良因素为：年龄≥45岁、男性、Ⅳ期、血清蛋白<40g/L，血红蛋白<105g/L，白细胞≥15×109/L，淋巴细胞计数<0.6×109/L或白细胞分类淋巴细胞<0.08。


妊娠合并淋巴瘤 预后预防 1993年Shipp等用多因素回归方法分析了2031例侵袭性NHL的预后，形成了NHL的国际预后指数(IPI)，近年来得到广泛重视和应用妊娠并发淋巴瘤的治疗是复杂的，应个体化，根据胎次、妊娠期病情危重程度及妊娠期限，全面权衡利弊放、化疗可使疾病控制在相当的阶段，局部的病变可放疗，而广泛淋巴受累则需要全身化疗不论放疗还是化疗均给母体和胎儿带来不利的影响，对母体来说，可增加母体出血和易感染的危险性；对胎儿则可引起胎儿畸形、流产、宫内生长迟缓、死胎等危险(表2)1.放射治疗适合早期患者，进行全身淋巴结的照射，疗程6周，5年存活率为84%，半年以上放疗后可存活10年。2.化学疗法以联合化疗效果最好，可明显改善晚期病人的预后。国外报道用MOPP方案，治疗6个疗程可使晚期病人的完全缓解率达到80%，5年无病存活率为68%。3.产科处理要点妊娠对本病的病程无明显影响，但是在妊娠期间进行放疗和化疗可增加母体的感染和出血的危险，引起胎儿畸形和死亡。因此，妊娠早期应积极终止妊娠在妊娠中期和晚期可先试行低度或中等剂量的放射治疗，待妊娠结束后再做正规的放射或化疗。分娩后预防出血和感染，并注意产妇的全身情况，给予一般支持疗法。


妊娠合并淋巴瘤 并发症 恶性淋巴瘤的并发症主要见于贫血、感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽、气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂积水、尿毒症及神经系统症状。


利斯特菌脑膜炎 描述 利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeria monocytogenes简称利斯特菌)所引起的脑膜炎，多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。摘要 利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeriamonocytogenes简称利斯特菌)所引起的脑膜炎，多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外还可引起妊娠感染、新生儿败血性肉芽肿、败血症及病灶性感染．如皮肤脓疮、化脓性结膜炎、淋巴结炎、心内膜炎(左心损害较多)、骨髓炎等。


利斯特菌脑膜炎 概述 利斯特菌为革兰阳性短小杆菌大小为(1～2)μm×0.5μm，通常成双排列，不产生芽孢，一般不形成荚膜在含血清的葡萄糖蛋白胨水中能形成黏多糖荚膜。鞭毛染色可见鞭毛。本菌为需氧或兼性厌氧，对营养要求不高。在普通培养基上能生长在3～45℃均能生长，但最适温度为30～37%。在血琼脂平板上于35℃经18～24h，菌落为灰白色直径1～2mm。能产生狭窄的β-溶血环。在营养琼脂干板上于35℃培养18～24h，可形成圆形、光滑、透明，大小为1～2mm的菌落有溶血环。对多种糖发酵。不液化明胶。根据菌体及鞭毛抗原的不同，将其分为四个血清型，1，3和4型尚分为若干亚型，抗原结构与毒力无关。1型主要感染啮齿动物，4型主要感染反刍动物。各型对人类均可致病，但以1a和1b最为多见。对热较为敏感，加热50℃10min死亡利斯特菌可产生溶血性外毒素，侵犯宿主，并被宿主细胞吞噬后能在细胞内繁殖，随血流扩散至全身在内脏器官发生细小化脓性病灶。本菌可引起婴儿及新生儿的化脓性脑膜炎或脑膜脑炎病死率可达70%。在成年人中本病多见于老年人或有慢性基础疾病者也可发生于以前健康的青年人。


利斯特菌脑膜炎 流行病学 单核细胞增多性利斯特菌在自然界广泛分布，已知羊、牛等42种哺乳动物与22种禽类可被感染可从鱼类、蜱类、蝇类及甲壳动物分离该菌并可引起多种动物发病是反刍动物脑炎及流产的常见原因。1%～5%的正常人及10%～20%的屠宰场工作人员为无症状肠道带菌，病菌由消化道排出，广泛污染泥土、水及周围环境。主要通过奶酪牛奶、冰淇淋、生牛排、羊排及生菜等食品经口传播；病菌可通过眼及破损皮肤、黏膜人体。本病多为散发性感染，多见于夏末秋初。易感者为新生儿孕妇及40岁以上成人。男女发病无差别。病因 单核细胞增多性利斯特菌病为革兰阳性杆菌兼性厌氧，无芽孢。长1～3μm，有鞭毛及动力。在多种培养基中生长耐碱不耐酸。最适宜的培养温度为35～37℃，低于4℃生长较差，能发酵多种糖类，产酸不产气，过氧化氢酶阳性，甲基红及V-P反应阳性。在含血清的葡萄糖蛋白胨水中能形成粘多糖荚膜。在血琼脂平板上可产生溶血环。在脑脊液标本中成对排列，形如球菌，可误为肺炎球菌。当革兰染色过度脱色其形状又如流感杆菌，有时与类白喉杆菌也极易混淆，则需按其生化特性等作鉴别。


利斯特菌脑膜炎 发病机制 本病发病机制尚未明了但显然与宿主免疫状态有关该菌感染早期，非免疫巨噬细胞缺乏杀灭该细胞的活力，但可以限制它在淋巴网状系统的增生。感染2～3天后，在T细胞激活下，更多的巨噬细胞被吸引到炎症部位，导致炎症清除。体液免疫对该菌感染无保护作用，故在细胞免疫低下和使用免疫抑制剂的患者中，该病的发病率相对较高。临床表现 与其他细菌性脑膜炎相似一般起病急90%病例的首发症状为发热，大多在39℃以上。有严重的头痛、眩晕、恶心、呕吐。脑膜刺激征明显，且常伴有意识障碍，如木僵、谵妄等亦可发生抽搐。重症者可在24～48h内昏迷。少数起病缓慢，病程较长而有反复。如病变累及脑实质则可有脑炎和脑脓肿的表现。个别发生脑干炎而呈复视、发音和吞咽困难、面神经瘫痪和偏瘫等。并发症：并发脑脓肿、心内膜炎及流产。


利斯特菌脑膜炎 诊断 患者外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多。单核细胞并不增多。脑脊液常规白细胞计数增高至数百或数千以多核细胞为主，少数为单核细胞增多，蛋白质增高糖降低。脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌。血和脑脊液培养阳性可确诊。血清学检查，双份血清抗体效价递升可协助诊断，但该菌抗原与葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌有共同抗原可发生交叉反应，故其诊断价值有限。PCR检测脑脊液中该菌有助于辅助诊断。鉴别诊断：本病应与其他化脓性脑膜炎鉴别。脑脊液细胞分类以单核为主者。需注意与结核性脑膜炎或真菌性脑膜炎鉴别。病情轻，脑脊液细胞数不太多者应与病毒性脑膜炎鉴别。检查 实验室检查：外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多。单核细胞并不增多脑脊液常规白细胞计数增高至数百或数千，以多核细胞为主少数为单核细胞增多，蛋白质增高，糖降低。脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌。血和脑脊液培养阳性。其它辅助检查：并发脑脓肿患者，脑电图可见异常


利斯特菌脑膜炎 治疗 利斯特菌对青霉素氨苄西林、庆大霉素、链霉素氯霉素喹诺酮类、利福平、磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲恶唑)等均敏感。青霉素或氨苄西林为其治疗药物，但体外均不具有杀菌作用，如病情较重，常用两种抗生素联合治疗，氨苄西林或青霉素与氨基糖苷类抗生素联合应用有协同作用。氨苄西林150～200mg/(kg·d)，分次静脉注射或肌内注射疗程4～6周。妥布霉素与庆大霉素不易透过血脑屏障，故不易单独使用。妥布霉素5mg/(kg·d)，庆大霉素1.5～5mg/(kg·d)。利福平易透过血脑屏障，且对该菌作用强；复方磺胺甲唑对利斯特菌有体外杀菌作用对青霉素过敏者可选用。头孢菌素对利斯特菌脑膜炎无效。预后预防 预后：有基础疾病存在或全身抽搐和昏迷者，病死率高。后遗症有肢体瘫痪，共济失调、失语、眼球运动麻痹、面肌麻痹和括约肌功能紊乱等。预防：凡是免疫功能障碍的人群应避免与利斯特菌病患者接触，高危易感者免喝生奶重视饮食卫生不吃生蔬菜及未经煮透的肉类食品。


克雷氏骨折 描述 Pouteaul783年即论及此种骨折。1814年时Abraham Colles加以详细描述，此后约定俗成即称此种骨折为Colles骨折，而沿用至今。Colles骨折系指发生于桡骨远端的松质骨骨折，且向背侧移位者而言。Colles骨折为人体最常发生的骨折之一，约占所有骨折的6.7～1l%，多发生于中年及老年，女性多于男性。


克雷氏骨折 受伤机制 Colles骨折多为间接暴力所引起，常见于跌倒（尤其是在象冬天这样雪后地面光滑，滑倒手掌着地），肘部伸展，前臂旋前，腕关节背伸，手掌着地致伤。应力作用于桡骨远端，使得这一脆弱部分发生骨折。Frykman为明确骨折的发生机转，进行了新鲜尸体的静力学和动力学试验。于48个肢体标本中32例发生了试验性桡骨远端骨折。在静力学试验中证实了腕于背屈40～90°之间，可产生桡骨远端的松质骨骨折；对男性而言，产生骨折的外加载荷大于女性。腕背伸角度的大小与所需之载荷力有关，背伸角度愈小，造成骨折时所需之载荷力愈小，反之亦然。腕背伸小于40°时，实验产生的是前臂近端的骨折；而腕背伸大于90°时，多产生腕骨骨折。在动力学试验中亦证实了桡骨远端松质骨骨折的发生与力的方向密切相关。由骨折的X线片特点看，可能是桡骨远端掌面的骨皮质在张力的作用下发生骨折，而背侧系受压应力的作用，发生松质骨的嵌插和粉碎。Colles骨折由直接暴力造成者较少见。早年，当汽车尚须摇柄发动时，摇柄反弹，击于桡骨远端的背侧，造成此种骨折者时有见之。


克雷氏骨折 发病机制 跌倒时手掌着地，腕关节背伸，前臂旋前，暴力向上传导。桡骨远端为骨松质与骨密质交接处，为解剖薄弱处，一旦遭受外力，容易发生骨折。疾病症状 疼痛、肿胀、典型畸形姿势，即正面看“枪刺样”畸形，侧面看“银叉样”畸形。压痛明显，腕关节活动障碍。检查局部压痛明显，腕关节因疼痛而活动受限。检查诊断 X线拍片可见骨折远端向桡背侧移位，近端向掌侧移位。疾病治疗 手术治疗多数以手法复位外固定治疗为主，很少需要手术切开治疗。切开复位内固定的手术指征：1.严重粉碎骨折，移位明显，桡骨下端关节面破坏。2.手法复位失败，或者外固定不能维持复位。其它疗法手法复位外固定的方法：局部麻醉后，两名术者充分牵引骨折两端，纠正成角和对位关系后缓慢放松牵引。用超腕关节小夹板固定或石膏夹板固定2周，水肿消退后在腕关节中立位继续用小夹板或改用前臂管型石膏固定。疾病预后 多数经手法复位，及早锻炼手指屈伸功能，预后良好。


克雷氏骨折 并发症 1．腕部神经损伤系由于骨折畸形，出现正中神经或尺神经压迫症状。此种神经损伤多为感觉障碍，当畸形纠正后，往往能逐渐恢复。2．伸拇长肌腱断裂此肌腱的断裂通常发生在伤后四周，有时出现更晚。伤后骨折愈合，由于骨痂生长等原因，肌腱在不平滑的骨沟上经常摩擦而受损断裂。3．反射性交感性骨萎缩或称创伤后骨萎缩。其特点是疼痛，腕及手指肿胀僵硬，皮肤红而变薄，骨的普遍脱钙，疏松。本病的发生有时是突然的，但常常是骨折后未能积极主动活动所致。4．肩手综合征与上述情况相似，但波及范围甚广，以致肩关节亦僵硬。一旦发生，治疗极为困难。5．骨折畸形愈合各种原因造成的整复固定失败，均可导致骨折畸形愈合，发生率较高。一般而言，畸形较轻，腕部功能障碍不甚显著，病人多能安于此种状态而不求进一步治疗。如畸形较重，会引起前臂旋转障碍和腕部的活动痛，此种情况需要进一步治疗。[1]


自发性脑出血 描述 自发性脑出血是指非外伤情况下各种原因引起的脑大、小动脉，静脉和毛细血管自发性破裂引起的脑内出血。自发性脑出血是一种多因素疾病，受环境和遗传因素共同作用。自发性脑出血定义 在欧美国家，自发性脑出血患者占全部卒中患者的10%～20%，病死率和致残率都很高，有资料显示病死率达23%～52%。在我国，根据2005年中国脑血管病防治指南，脑出血发病率为60～80/10万人口/年，占全部卒中病例的30%左右，急性期病死率约为30%～40%。大脑半球出血约占80%，脑干和小脑出血约占20%。至于复发性脑出血的发生率，根据国外资料，亚洲国家为l.8%～11%，欧洲国家为6%～24%，拉丁美洲为6%～30%。自发性脑出血的最常见原因是高血压，另一些多见的病因为淀粉样变性血管病、先天性血管瘤、动静脉畸形、凝血障碍和各种原因的占位。其他还有moyamoya病、结节性多动脉炎、抗凝剂和抗血小板聚集剂的应用和某些YAO物的使用等。


自发性脑出血 自发性脑出血治疗 目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。1、自发性脑室内出血的内科治疗内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。(1)适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：①入院时意识清醒或朦胧;②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向;③入院时血压≤26.7kPa(200/120mmHg);④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水(脑室-颅比率在0.15～0.23)的原发性脑室内出血;⑤中线结构移位<10mm;⑥非闭塞性血肿;⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗;⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。