Thể bán liên kết

Thể bán liên kết (tiếng Anh: Hemidesmosome) là những cấu trúc rất nhỏ, quan sát thấy trong tế bào sừng (keratinocytes) của biểu bì (thượng bì) da gắn vào chất nền ngoại bào. Cấu trúc này có dạng tương tự như thể liên kết khi quan sát bằng kính hiển vi điện tử, tuy nhiên, thể liên kết gắn vào mặt bên của tế bào. Thay vì sử dụng desmoglein và desmocollin, thể bán liên kết dùng protein integrins. Thể bán liên kết có chức năng kết dính mặt đáy tế bào biểu mô với lá sáng (lamina lucida), một phần của lá đáy. Thể bán liên kết cũng tham gia vào các con đường truyền tín hiệu, chẳng hạn như sự di chuyển của tế bào sừng, hoặc sự xâm nhập tế bào ung thư biểu mô (carcinoma). Đột biến ở 12 gen khác nhau mã hóa cho các bộ phận của thể bán liên kết gây nên bệnh ly thượng bì bọng nước (epidermolysis bullosa, EB). Có ba loại EB: ly thượng bì bọng nước giản đơn (EB Simplex, EBS), ly thượng bì bọng nước loạn dưỡng (dystrophic EB, DEB) ly thượng bì bọng nước liên kết (junctional EB, JEB). Trong ly thượng bì bọng nước giản đơn (EBS), các lớp ở biểu bì bị tách ra, nguyên nhân là do đột biến mã hóa cho keratin, plectin và BPAG1e. Với ly thượng bì bọng nước liên kết (JEB), các lớp lá sáng (lamina lucida, một cấu trúc của lá đáy) bị tách riêng rẽ. Nguyên nhân là đột biến vùng integrin α6β4, laminin 322 và BPAG2. Trong ly thượng bì bọng nước loạn dưỡng (DEB), các lớp của nhú chân bì (papillary dermis) tách ra khỏi các tơ neo (anchoring fibrils) do đột biến gen collagen 7 gây ra. Thể liên kết ^ “Nguyet Nguyen, MD”. Washington University in St. Louis. Truy cập ngày 9 tháng 5 năm 2020. ^ Nguyen NM, Pulkkinen L, Schlueter JA, Meneguzzi G, Uitto J, Senior RM (2006). “Lung development in laminin γ2 deficiency: abnormal tracheal hemidesmosomes with normal branching morphogenesis and epithelial differentiation”. Respir. Res. 7 (1): 28. doi:10.1186/1465-9921-7-28. PMC 1386662. PMID 16483354. Bản gốc lưu trữ ngày 30 tháng 5 năm 2020. Truy cập ngày 8 tháng 5 năm 2020. ^ Walko, Gernot; Castañón, Maria J.; Wiche, Gerhard (tháng 5 năm 2015). “Molecular architecture and function of the hemidesmosome”. Cell and Tissue Research. 360 (2): 363–378. doi:10.1007/s00441-014-2061-z. ISSN 1432-0878. PMC 4544487. PMID 25487405. ^ Wilhelmsen, Kevin; Litjens, Sandy H. M.; Sonnenberg, Arnoud (tháng 4 năm 2006). “Multiple functions of the integrin alpha6beta4 in epidermal homeostasis and tumorigenesis”. Molecular and Cellular Biology. 26 (8): 2877–2886. doi:10.1128/MCB.26.8.2877-2886.2006. ISSN 0270-7306. PMC 1446957. PMID 16581764. ^ Fine, Jo-David; Bruckner-Tuderman, Leena; Eady, Robin A. J.; Bauer, Eugene A.; Bauer, Johann W.; Has, Cristina; Heagerty, Adrian; Hintner, Helmut; Hovnanian, Alain (tháng 6 năm 2014). “Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification”. Journal of the American Academy of Dermatology. 70 (6): 1103–1126. doi:10.1016/j.jaad.2014.01.903. ISSN 1097-6787. PMID 24690439.