Hội chứng CREST

Hội chứng CREST, còn được gọi là xơ cứng bì hạn chế là một dạng của xơ cứng bì hệ thống (lcSSc), là một bênh mô liên kết đa cơ quan. Chữ "CREST " viết tắt cho 5 đặc điểm chính: lắng đọng calci ở mô mềm (calcinosis), hội chứng Raynaud, rối loạn vận động thực quản (esophageal dysmotility), chai cứng đầu ngón (sclerodactyly), và sao mạch (telangiectasia). Hội chứng CREST có liên quan đến phát hiện được kháng thể kháng tâm động (một phần của tế bào), và thường không ảnh hưởng đến thận (một đặc điểm phổ biến ở bệnh xơ cứng bì hệ thống). Thể ảnh hưởng đến phổi thường gây tăng áp động mạch phổi. Hội chứng CREST gây ra dày và căng da do các nốt calci hóa lắng đọng ("calcinosis"). Biểu hiện với cảm giác thức ăn bị nghẹn ở giữa - hoặc quản dưới, đau ngực hay ho không điển hình. Bệnh nhân thường phải uống nước để nuốt thức ăn rắn. Sự rối loạn vận động này là do teo cơ trơn ở thành ống tiêu hóa. Sự thay đổi này có thể xảy ra có hoặc không có bằng chứng bệnh lý xơ hóa mô. Mặc dù đâu là triệu chứng dễ dàng nhận nhất nhưng nó không biểu hiện nổi bật ở tất cả các bệnh nhân. Dày da thường xuất hiện ở đầu các ngón đến khớp bàn ngón. Trong thời kỳ đầu, da có thể xuất hiện phù nề và viêm. Các nốt sao mạch (giãn mao mạch) xảy ra trên da mặt, bề mặt lòng bàn tay và niêm mạc. Sao mạch có xu hướng nhiều hơn ở những bệnh nhân có bệnh mạch máu liên quan đến xơ cứng bì (ví dụ tăng áp động mạch phổi). Số lượng của sao mạch và vị trí xuất hiện tăng lên theo thời gian. Đau nhiều khớp chủ yếu là các khớp chi trên, có thể viêm ở các khớp nhưng không có biến dạng khớp. ^ Winterbauer RH (1964). “Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia”. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 114: 361–83. PMID 14171636. ^ a b Hummers, L.K. “CURRENT Rheumatology Diagnosis & Treatment, 3e”. New York: McGraw-Hill. Truy cập ngày 20 tháng 2 năm 2014.