Hội chứng Evans

Hội chứng Evans (tiếng Anh: Evans syndrome) là một bệnh tự miễn dịch do sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu của chính nó, dung tích hồng cầu, hoặc tiểu cầu. Các biến cố này có thể xảy ra đồng thời hoặc một lần. Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch. Bệnh tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bình thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu. Giảm tiểu cầu miễn dịch là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu. Hội chứng lần đầu tiên được mô tả vào năm 1951 bởi R. S. Evans và các đồng nghiệp. Hội chứng Evans đã được báo cáo khác nhau rằng giữa 10% và 23% bệnh nhân bị bệnh tan máu tự miễn, giảm tiểu cầu miễn dịch mắc hội chứng Evans. Hai bệnh này có thể xảy ra cùng nhau hoặc tuần tự. Mặc dù hội chứng Evans dường như là một rối loạn điều hòa miễn dịch, nhưng sinh lý học chính xác vẫn chưa được biết rõ. Các kháng thể được nhắm mục tiêu vào các yếu tố quyết định kháng nguyên khác nhau trên các hồng cầu và tiểu cầu được cho là gây ra các giai đoạn bị cô lập của thiếu máu tán huyết và giảm tiểu cầu, tương ứng. Việc chẩn đoán được thực hiện khi xét nghiệm máu để xác nhận không chỉ thiếu máu tán huyết và ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, mà còn là một xét nghiệm kháng nguyên trực tiếp dương tính (DAT). Các kháng thể khác có thể xảy ra trực tiếp chống lại bạch cầu trung tính và tế bào lympho, và "immunopancytopenia" đã được đề xuất là một thuật ngữ tốt hơn cho hội chứng này. Điều trị ban đầu là với glucocorticoid corticosteroids hoặc intravenous immunoglobulin, một thủ tục cũng được sử dụng trong các trường hợp ITP. Ở trẻ em, đáp ứng tốt với một khóa học steroid là đạt được trong khoảng 80 phần trăm các trường hợp.  Mặc dù phần lớn các trường hợp ban đầu đáp ứng tốt với điều trị, tái phát không phải là hiếm và các loại thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ như ciclosporin, mycophenolic, vincristine và danazol) sau đó được sử dụng, hoặc kết hợp các thuốc đó. Việc sử dụng rituximab ngoài nhãn (tên hiện đại Rituxan) đã tạo ra một số kết quả tốt trong các trường hợp cấp tính và chịu lửa, mặc dù tái phát có thể xảy ra trong vòng một năm.  Thủ thuật cắt bỏ lách có hiệu quả trong một số trường hợp, nhưng việc tái phát không phải là hiếm. Triển vọng duy nhất cho việc chữa trị vĩnh viễn là lựa chọn có nguy cơ cao của cấy ghép tế bào gốc tạo máu dị sinh (SCT). Hội chứng Evans rất hiếm, nghiêm trọng và tỷ lệ tử vong là 7%.[cần dẫn nguồn] Nó đã được quan sát thấy rằng có nguy cơ phát triển các vấn đề tự miễn dịch khác và hypogammaglobulinemia, với nghiên cứu gần đây cho thấy 58% trẻ em mắc hội chứng Evans có tế bào CD4-/CD8 có nguy cơ mắc bệnh hội chứng tăng bạch cầu tự miễn dịch. Được coi là một rối loạn tự miễn hiếm gặp với rất hiếm với một vài nghiên cứu được công bố, thường là nhóm thuần tập hoặc các trường hợp nhỏ. Huyết học ^ a b c Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C (1951). “Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology”. AMA Archives of Internal Medicine. 87 (1): 48–65. doi:10.1001/archinte.1951.03810010058005. PMID 14782741. Chú thích có tham số trống không rõ: |1= (trợ giúp) ^ “Evans syndrome”. Genetic and Rare Diseases Information Center. Truy cập ngày 17 tháng 4 năm 2018. ^ a b c d e Norton A, Roberts I (2006). “Management of Evans syndrome”. Br. J. Haematol. 132 (2): 125–37. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05809.x. PMID 16398647. ^ “TAN MÁU TỰ MIỄN”. Bác sĩ nội trú. Bản gốc lưu trữ ngày 12 tháng 6 năm 2018. Truy cập ngày 8 tháng 6 năm 2018. ^ “XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH”. Bác sĩ nội trú. Bản gốc lưu trữ ngày 12 tháng 6 năm 2018. Truy cập ngày 8 tháng 6 năm 2018. ^ “Evan's syndrome”. GPnotebook. ^ Cai JR, Yu QZ, Zhang FQ (1989). “[Autoimmune hemolytic anemia: clinical analysis of 100 cases]”. Zhonghua Nei Ke Za Zhi (bằng tiếng Trung). 28 (11): 670–3, 701–2. PMID 2632179. ^ Ng SC (1992). “Evans syndrome: a report on 12 patients”. Clinical and laboratory haematology. 14 (3): 189–93. doi:10.1111/j.1365-2257.1992.tb00364.x. PMID 1451398. ^ “EVANS SYNDROME”. ^ Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, van de Plas-van Dalen C, Engelfriet CP, von dem Borne AE (1982). “The Evans syndrome: characterization of the responsible autoantibodies”. Br. J. Haematol. 51 (3): 445–50. doi:10.1111/j.1365-2141.1982.tb02801.x. PMID 7104228. ^ Pui CH, Wilimas J, Wang W (1980). “Evans syndrome in childhood”. J. Pediatr. 97 (5): 754–8. doi:10.1016/S0022-3476(80)80258-7. PMID 7191890. ^ Nuss R, Wang W (1987). “Intravenous gamma globulin for thrombocytopenia in children with Evans syndrome”. The American journal of pediatric hematology/oncology. 9 (2): 164–7. doi:10.1097/00043426-198722000-00012. PMID 2438958. ^ Mehta JB, Singhal SB, Mehta BC (1992). “Intravenous immunoglobulin therapy of idiopathic thrombocytopenia”. The Journal of the Association of Physicians of India. 40 (5): 340–2. PMID 1483999. ^ a b Zecca M; Nobili B; Ramenghi U; và đồng nghiệp (ngày 15 tháng 5 năm 2003). “Rituximab for the treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia in children”. Blood. 101 (10): 3857–61. doi:10.1182/blood-2002-11-3547. PMID 12531800. ^ Emilia G, Messora C, Longo G, Bertesi M (1996). “Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune haematological disorders”. Br. J. Haematol. 93 (2): 341–4. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4871026.x. PMID 8639426. ^ Liu H, Shao Z, Jing L (2001). “[The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome]”. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi (bằng tiếng Trung). 22 (11): 581–3. PMID 11855146. ^ Yokoyama K; Kojima M; Komatsumoto S; và đồng nghiệp (1992). “[Thrombotic thrombocytopenic purpura achieving complete remission by slow infusion of vincristine]”. Rinsho Ketsueki (bằng tiếng Nhật). 33 (8): 1084–9. PMID 1404865. ^ Koike M; Ishiyama T; Saito K; và đồng nghiệp (1993). “[Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome]”. Rinsho Ketsueki (bằng tiếng Nhật). 34 (2): 143–6. PMID 8492411. ^ Scaradavou A, Bussel J (1995). “Evans syndrome. Results of a pilot study utilizing a multiagent treatment protocol”. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 17 (4): 290–5. doi:10.1097/00043426-199511000-00003. PMID 7583383. ^ Shanafelt TD, Madueme HL, Wolf RC, Tefferi A (tháng 11 năm 2003). “Rituximab for immune cytopenia in adults: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, and Evans syndrome” (PDF). Mayo Clin. Proc. 78 (11): 1340–6. doi:10.4065/78.11.1340. PMID 14601692. Bản gốc (PDF) lưu trữ ngày 13 tháng 3 năm 2006. Truy cập ngày 8 tháng 6 năm 2018. ^ Hamidah A, Thambidorai CR, Jamal R (2005). “Prolonged remission after splenectomy for refractory Evans syndrome--a case report and literature review”. Southeast Asian J. Trop. Med. Public Health. 36 (3): 762–4. PMID 16124452. ^ Mathew P, Chen G, Wang W (1997). “Evans syndrome: results of a national survey”. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 19 (5): 433–7. doi:10.1097/00043426-199709000-00005. PMID 9329465. ^ Martino R, Sureda A, Brunet S (1997). “Peripheral blood stem cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome: a cautionary case report” (PDF). Bone Marrow Transplant. 20 (6): 521. doi:10.1038/sj.bmt.1700924. PMID 9313889. ^ Oyama Y, Papadopoulos EB, Miranda M, Traynor AE, Burt RK (2001). “Allogeneic stem cell transplantation for Evans syndrome”. Bone Marrow Transplant. 28 (9): 903–5. doi:10.1038/sj.bmt.1703237. PMID 11781654. ^ Wang WC (1988). “Evans syndrome in childhood: pathophysiology, clinical course, and treatment”. The American journal of pediatric hematology/oncology. 10 (4): 330–8. doi:10.1097/00043426-198824000-00013. PMID 3071168. ^ Teachey DT; Manno CS; Axsom KM; và đồng nghiệp (2005). “Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)”. Blood. 105 (6): 2443–8. doi:10.1182/blood-2004-09-3542. PMID 15542578.