Se presenta el caso de un paciente de género masculino de 16 años, sin antecedentes mórbidos, con un cuadro de 1 mes de evolución de lesiones polimorfas, papulares, eritematosas, levemente descamativas, ubicadas en tronco y extremidades. Posteriormente las lesiones fueron aumentando en cantidad, confluyendo y desarrollando costras en su superficie. En los pliegues cervicales, axilares e inguinales presentaba múltiples erosiones. Tenía antecedentes de reiteradas consultas en atención primaria sin diagnóstico claro, recibiendo terapia esteroidal sin respuesta y 3 días previos a su ingreso hospitalario presentó peaks febriles con compromiso del estado general. Ingresó al Hospital Clínico San Borja Arriarán estable hemodinámicamente, con fiebre de 38,1ºC. Entre sus exámenes destacaba negatividad para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis C (VHC), virus de la hepatitis B (VHB), y VDRL. Presentaba un recuento de leucocitos 12.000/mm3, una velocidad de eritrosedimentación (VHS) de 68 mm/h y una proteína C reactiva (PCR) de 50 mg/L. Se planteó el diagnóstico de EMHFUN. El aspecto histopatológico de las 3 biopsias realizadas mostró hiperqueratosis y acantosis con escamocostras fibrino leucocitarias, ulceración con numerosos queratinocitos necróticos y daño vacuolar de interfase con infiltrado linfohistiocitario en banda en la unión dermoepidérmica. Estos hallazgos confirmaron la sospecha diagnóstica. Se inició tratamiento con prednisona 60 mg/día por vía oral, manteniéndose por 1 mes luego de lo cual se disminuyó progresivamente la dosis. Dado que durante esta disminución presentó reactivaciones, se agregó minociclina 100 mg cada 12 h por vía oral y se continuó la disminución de esteroides orales hasta la suspensión completa de prednisona en un período de aproximadamente 2 meses. Se mantuvo 5 semanas con minociclina 100 mg cada 12 h por vía oral y luego 3 meses con dosis de 100 mg al día por vía oral. Actualmente, el paciente permanece sin tratamiento y continúa sin brotes.