Mujer de 13 años de edad que acude a nuestro centro por persistencia de un cordoma localizado en el clivus, después de una resección parcial por vía intraoral en otro centro. La paciente presentaba parálisis bilateral del VI par craneal y cefaleas de 3 y 5 meses de evolución, respectivamente. La resonancia magnética (RM) confirmó la presencia de una lesión de aproximadamente 3 cm de diámetro mayor localizada en la región posterior del clivus, con destrucción de la pared posterior del esfenoides, que obliteraba parcialmente la cisterna prepontina, llegando a contactar con la parte anterior de la protuberancia, y que podía invadir el seno cavernoso derecho. Producía, además, el desplazamiento de la hipófisis y del VI par craneal de forma bilateral.