Un varón con estudios primarios, consultó a los 52 años con motivo de trastornos de memoria, lenguaje y del estado anímico, progresivos a lo largo de los 2 años previos, en ausencia de traumatismos, ictus o síntomas de hipertensión intracraneal. El paciente y su familia referían olvidos fáciles, desorientación espacial en su localidad y en su propio domicilio, torpeza al vestirse, aunque lo hacía y se aseaba de forma autónoma, y errores en la nominación progresivamente más acentuados. Se hallaba en baja laboral por no efectuar adecuadamente sus tareas (montador de muebles), y no conducía por encontrarse inseguro. Reconocía a familiares y vecinos, pero olvidaba hechos recientes por los que volvía a preguntar de inmediato. Se hallaba en tratamiento con mirtazapina (30 mg), omeprazol y pravastatina. Contaba con antecedentes de hipercolesterolemia, esteatosis hepática, y síntomas depresivos. No consumía alcohol en exceso, y refería adelgazamiento como único síntoma físico. Su madre sufrió una demencia iniciada a la edad de 75 años. En su primera exploración, se hallaba alerta, lento y dubitativo en sus respuestas, bien orientado en espacio y medianamente en tiempo, olvidando detalles acerca de hechos acaecidos el mismo día. Nominación apropiada de objetos usuales, pero con errores disfásicos en su lenguaje espontáneo. Discalculia y dispraxia del vestido. Reconocía láminas e interpretaba gestos, pero no manejaba conceptos abstractos. Test del reloj 6/7. MMSE (Folstein): 25/30. Adas Cog: 15. Escala de Blessed: 10/28. Su exploración física sólo mostró exaltación difusa en los reflejos de estiramiento, sin Babinski, siendo el resto de su examen y fondo de ojo normales. Resultó normal la siguiente analítica de sangre: hemograma, VSG, TSH, T4 libre, bioquímica general, hepática y renal, B12, fólico, calcio, cobre, ceruloplasmina, complemento, serología a lúes y Brucella. Resonancia magnética cerebral sin contraste: normal. El paciente fue diagnosticado de Demencia tipo Alzheimer inicial, y se inició tratamiento con rivastigmina, en dosis ascendentes hasta 6 mg diarios. No obstante, su evolución clínica fue desfavorable, acentuándose el deterioro cognitivo, apareciendo un parkinsonismo tembloroso, estadío III de Hoehn-Yahr, y alucinaciones visuales. Se añadió tratamiento con ropinirole (1,5 mg/día), memantina (20 mg/día), bromazepam (6 mg/día), 800 mg/día de L-dopa/carbidopa, ambroxol, y AAS (300 mg/día). Se efectuó un EEG que sólo mostró discreta lentificación difusa inespecífica. La SPECT cerebral mostró hipocaptación bilateral, más severa en estriato izquierdo. Una nueva resonancia magnética cerebral mostró atrofia cerebral difusa, sin predominio focal. El estudio genético de la proteína asociada a microtúbulos Tau no detectó mutaciones en dicho gen. Finalmente, aparecieron amiotrofias difusas y una miorritmia oculomasticatoria, hallazgo exploratorio éste que orientó a una posible enfermedad de Whipple cerebral, y condujo al examen de LCR mediante punción lumbar, que mostró elevación de proteínas (90,7 mg/dL), con celularidad y glucosa normales, y cuyo examen mediante microscopía electrónica detectó la presencia de bacilos pequeños de 0,3 x 1,5 micras. Finalmente, una vez efectuado el diagnóstico definitivo de Enfermedad de Whipple se instauró tratamiento con trimetoprim y cotrimoxazol. Durante el primer año de tratamiento antibiótico el paciente ha permanecido estabilizado en su sintomatología.