Presentamos el caso de un varón de 54 años que acude a nuestra consulta por disfagia, dislalia y sensación de cuerpo extraño en cavidad oral de 2 meses de evolución. El paciente era fumador habitual. A la exploración intraoral se observaba una gran masa exofítica de 7 cm de diámetro máximo, carnosa, que parecía pediculada a paladar blando y ocupaba la luz de la orofaringe. No se palpaban adenopatías cervicales. La TC cervicofacial objetivaba una lesión de partes blandas de gran tamaño y bordes bien definidos que parecía originarse en el paladar blando, creciendo exofíticamente y ocupando la luz de la orofaringe. No se objetivaron adenopatías de características patológicas. El resto de la exploración física y la TC toracoabdominal no objetivaron otras lesiones a distancia. Se realizó una biopsia incisional que reveló una neoplasia fusocelular constituida por una población de células de hábito fibrohistiocitario con un patrón de crecimiento tipo estoriforme, compatible con fibrohistiocitoma maligno. Dada la obstrucción rápidamente progresiva de la vía aérea superior, el paciente requirió la realización de una traqueostomía previamente a la cirugía definitiva. El paciente fue sometido a cirugía realizándose un abordaje mediante labiomandibulotomía media, exéresis de la lesión con márgenes de seguridad -lo que supuso la resección de la totalidad del paladar blando, pilares amigdalinos y la pared de orofaringe izquierda- y la reconstrucción inmediata con un colgajo fasciocutáneo radial del lado izquierdo. El estudio anatomopatológico de la pieza reveló una neoplasia fusocelular constituida por una población de células de hábito fibrohistiocitario, de núcleos ovalados, pleomórficos y citoplasmas fusiformes, que alternaba con otras de hábito epitelioide, dispuestas formando haces entrecruzados y adoptando en zonas un patrón de crecimiento tipo estoriforme, confirmando así el diagnóstico inicial. Se identificaron frecuentes figuras de mitosis, algunas de ellas atípicas. Las tinciones para vimentina y proteina CD68 fueron positivas. La neoplasia respetaba ampliamente los márgenes de resección quirúrgicos. Dado el gran tamaño de la lesión, fue administrado tratamiento radioterápico complementario. El paciente ha permanecido libre de recidiva local o a distancia hasta el momento actual y presenta un excelente resultado estético y funcional, con deglución y fonación normales.