Paciente de 8 meses de vida que concurrió a la consulta por presentar un nevo melanocítico congénito gigante que ocupaba la totalidad del dorso con extensión hacia región anterior del tronco. Se trataba de una placa de más de 20 cm, de coloración negruzca, con componente piloso en su parte inferior. A la palpación, el nevo era rugoso y áspero, con disminución del tejido celular subyacente y presencia de algunos nódulos subcutáneos compatibles con proliferaciones neuroides. Además, presentaba múltiples nevos melanocíticos satélites congénitos y adquiridos que comprometían la totalidad del tegumento, incluida la mucosa oral, palmas, plantas y uña del hallux del pie derecho. El desarrollo neurológico era acorde a su edad; no presentaba visceromegalias ni adenopatías palpables.