Mujer de 49 años diagnosticada de enfermedad de VHL, presenta una AV de unidad y HCR ecuatoriales dispersos en AO. Endofíticos temporales superiores e inferiores múltiples de color amarillento-anaranjado de ½ diámetro papilar en OD, y uno solitario temporal superior más blanquecino en OI. Presentan también múltiples exofíticos de pequeño tamaño en AO. En la angiografía se observan todos como una hiperfluorescencia con difusión tardía. Como manifestación sistémica presenta un hemangioblastoma aislado del tronco de encéfalo.