La paciente evolucionó con deterioro progresivo de la capacidad funcional, fiebre vespertina, mialgias, artralgias, debilidad muscular proximal, deterioro de la capacidad vital, DLCO y prueba de caminata en seis minutos (enero 2007). La falta de respuesta clínica y progresión del compromiso respiratorio nos obligó a buscar terapias alternativas, decidiéndose administrar dos dosis de rituximab de 1 g cada 14 días, con lo cual se evidenció mejoría significativa de los parámetros clínicos y funcionales antes mencionados a los dos meses de recibir el tratamiento (julio 2007). A los seis meses, reaparecieron los síntomas sistémicos, fiebre vespertina, artralgias, mialgias y debilidad muscular proximal, indicándose nuevo ciclo de rituximab en noviembre de 2007 (1 g por 2 veces); con lo que se logró estabilizar su condición clínica, los exámenes de función pulmonar han mejorado en forma significativa en los seis meses de seguimiento (abril 2008) y la tomografía de tórax demostró importante regresión de las opacidades reticulares y de vidrio esmerilado de los lóbulos inferiores.