Presentamos el caso de una mujer de 60 años diagnosticada de hepatitis autoinmune con descompensaciones y varices por hipertensión portal que es estudiada como candidata a trasplante hepático. En su ecografía, llamaba la atención una dilatación de la vía biliar izquierda con aspecto arrosariado. En el TAC se objetiva esta dilatación de vía biliar izquierda y la existencia de una imagen de 2 cm que se interpreta como posible hepatocarcinoma. Con el diagnóstico de hepatopatía terminal y hepatocarcinoma se incluye en lista de espera para trasplante. Tras un mes en lista de espera se realiza un trasplante hepático de cadáver, empleando la técnica de preservación de vena cava (piggy-back). El trasplante y postoperatorio transcurren sin complicaciones. El análisis histológico de la pieza evidenció un colangiocarcinoma tipo papilar intraductal invasivo sobre una extensa papilomatosis de la vía biliar, además de una cirrosis hepática de tipo macronodular compatible con origen autoinmune. No recibe terapia adyuvante pero se adapta el tratamiento inmunosupresor, recibiendo inhibidores de la mTOR. Actualmente la paciente no presenta ningún signo de recidiva tumoral.