Presentamos un paciente de 3 meses de edad, con diagnóstico prenatal de tumor abdominal. Al examen físico presentaba buen estado general, con asimetría abdominal periumbilical derecha y una masa blanda, móvil, no fija a planos profundos. El laboratorio no presentaba datos relevantes. La ecografía abdominal demostró una formación retroperitoneal, heterogénea, sin límites definidos, que envolvía la aorta y vena cava inferior, con áreas quísticas y sin calcificaciones. Con Doppler color se visualizó importante vascularización de características arteriales y venosas. El resto del examen abdominal no presentaba particularidades. 