Presentamos el caso de un paciente hombre de 72 años diagnosticado por el servicio de reumatología de SAS anti-Jo1 positivo sin afectación miosítica con deterioro de la función renal. Se trataba de un paciente con antecedentes personales de hipertensión arterial, neuropatía intersticial, insuficiencia mitral moderada e hipertrofia ventricular izquierda con birrefringencia de septo. En un ingreso previo en el servicio de cardiología se realizó biopsia de grasa subcutánea con la sospecha de amiloidosis, que resultó negativa. En el ingreso actual ha sido derivado para el estudio de insuficiencia renal con creatinina de 2,9 mg/dl, proteinuria de 1,25 mg/24 h, sin otras alteraciones bioquímicas. En la exploración física llamaban la atención las telangiectasias en los párpados y las lesiones cutáneas eritemato-violáceas hiperqueratósicas (signo de Gottron) sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas («manos de mecánico», figura 1). El resto de la exploración física fue normal. Se completaron el estudio de autoinmunidad (ANA; ANCA negativo; C3 y C4 normales), inmunofijación en sangre y orina y proteinograma, sin alteraciones evidentes.