Mujer de 50 años con antecedentes de erosiones corneales en OI desde hace 6 años, de origen desconocido. En noviembre de 2004 acude por dolor OI destacando una agudeza visual (AV) de 1 y una erosión temporal-superior próxima a limbo. La conjuntiva bulbar de OI presenta dos parches de melanosis conjuntival en cuadrantes temporal e inferior. La córnea muestra pigmentación subepitelial difusa, más acentuada en periferia y limbo superior y temporal, sin vascularización corneal. La erosión es tratada con desepitelización, lente de contacto terapéutica (LCT), y colirios de ácido hialurónico, suero autólogo 20%, antiedema y fluorometalona, esta última durante 2 semanas, realizándose posteriormente micropunciones por recurrencia de la erosión en esta zona. En mayo de 2005 se añade al tratamiento doxiciclina 100 mg/24 h y vitamina C 1 gr/24 h por erosión nasal-superior periférica. En julio de 2005 presenta una erosión temporal. En diciembre de 2005 presenta erosión corneal nasal superior muy dolorosa realizándose desepitelización amplia; en la base de la úlcera se observa pigmento. El epitelio corneal se remite a anatomía patológica mostrando células melánicas HMB-45 positivas características de melanocitos. La reepitelización de esta zona se acompaña de una intensa pigmentación local. En febrero de 2006 se realiza biopsia conjuntivo-limbar temporal inferior que muestra mucosa conjuntival con metaplasia escamosa e hiperpigmentación melanocítica basal, sin melanocitos anormales y biopsia corneal del mismo cuadrante en la que se describe hiperpigmentación melanocítica basal por depósito de melanocitos. Durante la evolución la paciente mantiene molestias continuas OI y progresión de la pigmentación corneal con leve descenso de AV OI a 1 (-3). En marzo de 2006 se inicia tratamiento con colirio de mitomicina C al 0,02%/8 h y colirio de fluorometalona/8 h durante dos semanas, repitiendo este ciclo una semana más con un intervalo de 3 semanas. Biomicroscópicamente desaparece la pigmentación conjuntival, pero persiste la melanosis corneal acompañándose en el 2008 de recurrencia de erosión corneal supero-temporal y súpero-nasal.