Mujer de 81 años con antecedentes de colelitiasis, hernia de hiato y depresión que refiere un cuadro de dolor abdominal, vómitos biliosos y ausencia de tránsito de 7 días de evolución. La TC mostró una masa hepática en los segmentos IV-V en probable relación con carcinoma de vesícula con extensión caudal e infiltración de la primera porción duodenal y ángulo hepático del colon, causando cuadro obstructivo. Es intervenida realizándose una doble derivación (gastroyeyunostomía e ileotransversostomía) y biopsia de masa hepática. La paciente fallece a los 7 días por fallo multiorgánico. La anatomía patológica mostró un tumor de células fusiformes con baja actividad mitótica que, tras el examen ultraestructural e IHQ, fue diagnóstico de leiomiosarcoma de vesícula biliar.