Paciente de sexo masculino, pretérmino de bajo peso para la edad gestacional, sin antecedentes familiares relevantes, que consulta al mes de vida en el Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital Garrahan por insuficiencia ventilatoria nasal unilateral. Al examen físico se observa tumor polipoideo cubierto por piel, que protruye por fosa nasal derecha, ocluyéndola. Asociado a él se encuentra una masa de características similares, pero más pequeña, en la línea media de la encía superior. Otros hallazgos son: muesca en línea media del labio superior, paladar alto, aplasia cutis frontal, conducto lagrimal derecho obstruido y dermoide epibulbar del ojo derecho.