Mujer de 31 años de edad referida de Dermatología para valoración de la función renal tras contar con diagnóstico de epidermólisis bullosa desde el nacimiento y disfagia a alimentos sólidos que no ameritó tratamiento endoscópico. Endocrinología descarta hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal asociada. Sin diagnóstico previo de enfermedad renal crónica en el último año, es enviada por azoemia. A su ingreso presenta: peso 45kg, talla 1,55m, palidez tegumentaria +, alopecia parcial, cavidad oral con costras hemáticas escasas diseminadas, microstomía con fijación lingual a piso de cavidad oral, eritema generalizado, zonas de dermoabrasión con formación de ampollas diseminadas respetando la región cervical, deformidad de ambas manos, cicatrices bilaterales y zonas de eritema.