Varón con antecedentes de lesiones ampollares en cuero cabelludo desde el período neonatal y piodermitis a repetición. Al año y medio de vida ingresó a consultorio de especialidad por piodermia generalizada asociada a cuadro febril con adenopatías y abscesos en muslos. Al examen físico destacaba facies tosca, frente amplia, pliegue infraorbitario, presencia de ojeras, puente nasal bajo e hipertelorismo. Además de lesiones maculopapulares confluentes en cuello y tronco, eczema occipital, placa hipercrómica glúteo genital, otitis externa purulenta. Se trató con antibióticos con buena respuesta pero con persistencia de otorrea purulenta.