Hombre de 41 años, fumador. Historia de 2 meses de dolor dorsal irradiado a hombro izquierdo, intensidad 8/10 sin respuesta a analgésicos, tos con expectoración mucosa, baja de peso y sudoración nocturna. Examen físico inicial normal. Presentó anemia leve, VHS: 96 mm/h, examen de orina, función renal, pruebas hepáticas y perfil lipídico normales. Tomografía computada de columna dorsal sin hallazgos significativos. Radiografía de tórax: nódulos subpleurales en vértices pulmonares y lóbulo superior izquierdo. Hemocultivos negativos. Ecotomografía abdominal normal, aTAC de tórax ateromatosis aórtica segmentaria en aorta descendente, con engrosamiento extraintimal, estenosis significativa de ostium en tronco celíaco. Nodulos pulmonares y condensaciones apicales bilaterales. VDRL: No reactivo, VIH negativo, PPD: 10 mm. Quatiferon (-). El paciente evolucionó con escleritis bilateral y fiebre hasta 37,8 °C. Se sospecha vasculitis de grandes vasos. Nuevos estudios demostraron ANCA citoplasmático(C): positivo, anti proteinasa 3 (PR3) +6,5 (VN < 1,2), C3 y C4 normales, ANA, anticuerpos anti-ADN y ENA negativos. Biopsia pulmonar: Nodulo con centro fibroso, necrosis y reacción histiocitaria, con células gigantes. Se reconoce neumonía organizativa periférica, signos de hemorragia antigua, concordante con PG. Recibió corticoterapia y ciclofosfamida oral por un año y posteriormente mantención con azatioprina. Presentó buena respuesta clínica, normalización de los parámetros inflamatorios, radiografía y aTAC de tórax. Anti PR3 (-) a los 6 meses.