Mujer de 35 años procedente de Marruecos con antecedentes personales de colecistectomía, sin hábitos tóxicos, ni factores de riesgo sexual. Ingresó en mayo de 2011 por picos febriles de hasta 38,5 oC, junto a dolor tipo cólico en hipocondrio derecho y epigastrio, prurito y disfagia. A la exploración física presentaba dolor a la palpación abdominal, focalizado en hipocondrio derecho sin signos de irritación peritoneal, tinte ictérico, y muguet oral. El resto de anamnesis y exploración física fueron normales. En la analítica destacaban hemoglobina 10,9 g/dl, VCM 82 fl, leucocitos 2.300 cél/μl, 58,3% de neutrófilos, proteína C reactiva 0,1 mg/dl, bilirrubina total 1,44 mg/dl, FA 663 U/l, GGT 185 U/l, GOT 231U/l, GPT 156 U/l; gammaglobulinas de 2,04 g/dl, Ig A 553 mg/dl, Ig G 2400 mg/dl e IgM 62 mg/dl; autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilo perinucleares (p-ANCA) positivos 1:320 U/l patrón atípico, y antimúsculo liso (SMA) positivos 1:320 U/l. Autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilo citoplasmáticos (c-ANCA), antinucleares (ANA), antimitocondriales (AMA), antimicrosomales (LKM-1) y antisacaromices (ASCA) negativos. Serología VIH positiva con carga viral mayor de 10 millones de copias/ml, CMV IgG positiva con carga viral 2 a 5 millones de copias/ml, rubéola IgG positiva y Toxoplasma gondii IgG mayor a 250 UI/ml. Serología VHB, VHC, VHA, LUES, Brucella, Cryptococcus, Leishmania, CMV IgM negativa; VEB IgM resultado indeterminado. Antígeno de Giardia lamblia y Cryptosporidium en heces, antígeno de Legionella y neumococo en orina, baciloscopias en esputo y orina por tres, hemocultivos y urocultivos negativos. Desarrollo de Candida albicans en cultivo de esputo. Mantoux negativo. Las poblaciones linfocitarias eran de 177 CD4/μl, 534 CD3/μl, 346 CD8/μl y un cociente CD4/CD8 de 0,51. Fondo de ojo normal. La ecografía abdominal mostró un colédoco dilatado de aspecto fusiforme, y la endoscopia digestiva alta placas blanquecinas por todo el esófago sugerentes de candidiasis esofágica. Se realizó una colangiorresonancia que encontró una ectasia de la vía biliar intrahepática con algún segmento estenótico y ligera dilatación del hepatocolédoco sin estenosis ni litiasis. Durante el ingreso recibió tratamiento médico con ganciclovir a dosis de 500 mg cada 12 horas intravenoso durante dos semanas, y posteriormente valganciclovir 900 mg cada 24 horas. A partir de la segunda semana se instauró tratamiento antirretroviral (emtricitabina/tenofovir, darunavir y ritonavir) con buena tolerancia. Junto a esto, se pautó vía oral fluconazol 100 mg cada 24 horas durante 7 días, ácido ursodesoxicólico 300 mg cada 12 horas, colestiramina 4 g cada 12 horas, dexclorfeniramina 6 mg cada 8 horas y cotrimoxazol 800/160 mg lunes, miércoles y viernes. A pesar del tratamiento médico la paciente continuaba con colestasis y citolisis (bilirrubina total 10,26 mg/dl, FA 544 U/l, GGT 175 U/l, GOT 448 U/l, GPT 170 U/l) motivo por el que se realizó CPRE a los 25 días tras la instauración de tratamiento con ganciclovir. La CPRE confirmó la presencia de dilatación fusiforme de la vía biliar extrahepática, con normalidad de la intrahepática, y permitió el tratamiento con esfinterotomía, colocándosele una endoprótesis plástica en la porción extrahepática. Cuatro días después de la CPRE mejoró tanto clínica como analíticamente (FA 310 U/l, GGT 94 U/l, GOT 212 U/l, GPT 84 U/l, carga viral de CMV negativa y de VIH 1.602 copias/ml). En las revisiones posteriores se ha mantenido estable con elevación persistente de la fosfatasa alcalina en rangos de 400-600 U/l, carga viral de VIH y CMV negativas.