Paciente de 62 años al diagnostico, sin antecedentes previos de interés, no diabética ni hipertensa, obesa y menopaúsica diez años antes. Diagnosticada de carcinoma de mama izquierda en marzo de 2002, tras la realización de una mastectomía radical izquierda y linfadenectomía axilar ipsilateral. El resultado histológico fue de carcinoma ductal infiltrante de mama, de 14 mm, con afectación metastásica en 2 de 7 ganglios axilares aislados, con permeación de vasos capsulares y extracapsulares; mostrando el estudio inmunohistoquímico receptores estrogénicos levemente positivos y de progesterona negativos. Se estadificó entonces como pT1cN1biM0 (estadio IIA). Realizó tratamiento poliquimioterápico con esquema de 5-fluoracilo, ciclofosfamida y 4-epirrubicina (FEC), completando seis ciclos y posteriormente continuó con hormonoterapia (tamoxifeno 20 mg diarios). En febrero de 2003 comenzó con cefaleas holocraneales, autolimitadas y mareos. No presentaba alteraciones neurológicas a la exploración, ni otra sintomatología acompañante. Se le realizó tomografía axial computerizada (TAC) craneal, evidenciando una lesión cerebelosa intraaxial-basal derecha, confirmada mediante imágenes de resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral, de un tamaño de 4 centímetros y de componente quístico, sin edema perilesional y con captación patológica de gadolinio. Se realizó estudio de extensión, con TAC completo de tórax-abdomen, mamografía y gammagrafía ósea sin evidencia de enfermedad; los valores de hematimetría, función renal y hepática eran normales, con marcadores tumorales normales. Se decidió realizar craneotomía con exéresis completa de la lesión descrita, siendo la histología diagnóstica de metástasis de carcinoma de mama, con bordes libres de enfermedad. A las dos semanas de la intervención, comienza a referir dolor de características musculares en miembros inferiores y cadera, con dificultad progresiva para la marcha, fatigabilidad fácil e imposibilidad para incorporarse desde la cama, con parestesias importantes. Presentó cambios en el comportamiento, pérdida de memoria y episodios de confusión. A la exploración se apreciaba ataxia, con leve disminución de fuerza muscular en miembros inferiores, sobre todo proximal, sin alteración de reflejos osteotendinosos ni de la sensibilidad, pares craneales normales y ausencia de nistagmo. Iniciamos tratamiento analgésico, segunda línea de hormonoterapia con inhibidor de aromatasa y se planificó radioterapia craneal. La sintomatología cedió parcialmente, comenzando con episodios de rubefacción, sudoración profusa y estreñimiento. Se realizó nuevo estudio mediante RMN cerebral y columna, no evidenciándose lesiones medulares, y tan solo cambios postquirúrgicos en región basal de cerebelo derecho y calota adyacente, con mínimo realce no patológico tras administración de gadolinio. Inició tratamiento radioterápico holocraneal complementario a la cirugía. Los marcadores tumorales comenzaron a elevarse discretamente, con antígeno carcinoembrionario (CEA) normal y CA15,3 de 29,7 UI/ml; presentando elevación de láctico-dehidrogenasa (LDH) superior a 530 UI/l, con enzimas musculares normales, proteínas totales normales. El estudio neurofisiológico mostró un evidente patrón miasteniforme de actividad repetitiva, concordante con síndrome de Lambert-Eaton, con ausencia de actividad denervativa, proceso miopático o medular. Comenzamos tratamiento esteroideo a dosis altas de dexametaxona y programamos tratamiento con plasmaféresis semanal. Sin embargo, la paciente continuó con clínica progresiva de cefalea occipital, mayor astenia, debilidad muscular, ptosis bilateral, estreñimiento severo por paresia intestinal, desorientación temporo-espacial y brote psicótico, sin respuesta a primera plasmaféresis. Repetimos RMN cerebral que no mostró cambios parenquimatosos, ni en zona quirúrgica. Se realizó punción lumbar que sólo evidenció hiperproteinorraquia leve. Posteriormente sufrió mayor deterioro de funciones superiores con desorientación temporo-espacial completa y alteraciones psicóticas, disartria y bradipsiquia, hasta quedar en situación de coma. Los marcadores tumorales continuaron elevándose con CA 15,3 de 37,2 UI/ml, disminuyendo la LDH a valores normales. El estudio inmunológico reveló una elevación de anticuerpos antineutrófilos propios de las enfermedades autoinmunes (ANCAp) inespecífica (confirmada con técnica de PCR); negatividad para el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina, con positividad para los anticuerpos contra los canales de calcio; los anticuerpos antiHu y antiYo (séricos y en líquido cefalorraquídeo) fueron negativos; la determinación de proteinas Ma resultó negativa, la serología vírica fue también negativa. Se desestimó tratamiento quimioterápico con taxanos y la paciente falleció en mayo de 2003, tras varios días en coma.