Paciente de 24 años, con antecedentes de amaurosis izquierda congénita, que consulta por cuadro de lesiones cutáneas solevantadas, eritematosas, violáceas y difusas en cuero cabelludo, dorso y tórax, asociado a anemia normocítica de causa no precisada. La biopsia de piel fue informada como linfoma no Hodgkin T de células pequeñas y medianas, con patrón de infiltración nodular y difuso, y expresión de CD4 en 90% de las células tumorales. Se realizó estudio de diseminación que demostró ausencia de adenopatías en tomografía axial computada de tórax, abdomen y pelvis e infiltración de médula ósea en biopsia. Se planificaron 8 ciclos de quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), de los cuales sólo pudo realizar 6 por mala tolerancia, presentando en todos los ciclos vómitos y cefalea persistentes, que requirieron uso de múltiples antieméticos. Presentó resolución completa de lesiones cutáneas y de compromiso de médula ósea en la biopsia, por lo que se declaró en remisión completa. Por persistencia de cefalea y vómitos se realizó resonancia magnética cerebral que no evidenció lesiones. El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró hiperproteinorraquia y aumento de celularidad, mientras que el inmunofenotipo fue informado como sugerente de infiltración de sistema nervioso central por NCDPB. Se planificó terapia de rescate con metotrexato intratecal más citarabina en altas dosis, presentando como complicación 2 episodios de neutropenia febril de alto riesgo, sin aislamiento microbiológico, que fueron tratados con terapia antibiótica asociada y evolución favorable. Logró negativización inicial del LCR en el inmunofenotipo, pero posteriormente se comprobó persistencia de células patológicas.