Paciente masculino, de 21 años de edad, sin antecedentes mórbidos de importancia, quien consultó por eritromelalgia de dos años de evolución. En los exámenes de laboratorio se detectó una policitemia (hematocrito de 63% y hemoglobina de 26 g/dL), con leucocitos y plaquetas normales. Al examen físico destacaba un eritema plantar. El examen de orina fue normal, así como un holter de ritmo cardiaco y la radiografía de tórax.