Varón de 31 años diagnosticado en 2009 de Síndrome de Stiff-Person atípico o del hombre rígido (SHR): enfermedad invalidante que se caracteriza por una rigidez de la espalda y de las extremidades debida a una continua contracción de los músculos agonistas-antagonistas, asociados a espasmos episódicos. En su desarrollo participan anticuerpos dirigidos contra proteínas propias del organismo implicadas en la vía GABAérgica dando lugar a un efecto negativo de la neurotransmisión del ácido gamma aminobutírico (GABA). Su etiopatogenia se ha achacado a cuatro proteínas (dos presinápticas y dos postsinápticas) como posibles autoantígenos4.