Una niña de 21 meses de edad, antes sana, fue llevada a la consulta por presentar fiebre de origen desconocido de cinco días de evolución. Con el diagnóstico clínico de sinusitis maxilar se la medicó con amoxicilina por vía oral. Después de 10 días de presentar fiebre persistente, se observó ictericia, coluria, acolia, prurito y molestias en el hipocondrio derecho, por lo que se decidió su internación. Los resultados de laboratorio fueron compatibles con colestasis: bilirrubina directa 4 mg/dl, bilirrubina indirecta 0,8 mg/dl, TGO 201 U/L, TGP 171 U/L, FAL 5134 U/L, TP 100%, TTPa 34 s, glóbulos blancos 16200/mm3, hematocrito 36%). Se realizó ecografía abdominal y colangiorresonancia (colangio-RM), en donde se constató la dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática en toda su extensión. En la colangio-RM se observaron, en el extremo distal del colédoco, pequeñas imágenes de defecto de relleno compatibles con detritos o litiasis. Con la sospecha de un quiste del colédoco, a las 48 horas de estar internada, se realizó una colangipancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con esfinterotomía amplia y se obtuvo abundante material inflamatorio. Luego del procedimiento, la paciente presentó una franca mejoría clínica, con desaparición de los síntomas y normalización de la ecografía y de los parámetros de laboratorio. Un mes más tarde, reaparecieron los síntomas de prurito, ictericia y fiebre. En el laboratorio se constató nuevamente un aumento de los valores de bilirrubina directa y de fosfatasa alcalina similares a los detectados al inicio de los síntomas. Con sospecha de colangitis, se internó nuevamente para repetir la CPRE y luego, en forma diferida, realizar la cirugía del presunto quiste del colédoco. Durante la CPRE se constató una papila edematizada con la vía biliar dilatada. Se pasó un balón y canastilla, y se obtuvieron abundantes membranas blanquecinas y moco. Se envió el material a cultivo (que fue positivo para Escherichia coli) y a anatomía patológica. La paciente presentó una franca mejoría, que duró sólo 48 hs, por lo que se decidió realizar la cirugía de resección del quiste del colédoco mediante una hepatoduodenoanastomosis, la cual se efectuó en forma laparoscópica, sin dificultades. Los síntomas desaparecieron, la paciente permaneció internada y cumplió el tratamiento antibiótico intravenoso como profilaxis de la colangitis por Escherichia coli. Se recibió el informe de anatomía patológica de la muestra obtenida en la CPRE que fue: rabdomiosarcoma embrionario de la vía biliar. La histología y la inmunohistoquímica de la pieza quirúrgica lo confirmaron.