Paciente de sexo masculino de 49 años de edad que ingresó al Servicio de Hematología, con el diagnóstico de probable linfoma no Hodgkin. Refirió sensación de cuerpo extraño de mes y medio de evolución, así como tumor de crecimiento lento en abdomen superior, acompañado de astenia y adinamia. En la exploración física se encontró distensión y dolor abdominal; así como un tumor dependiente del bazo, de consistencia dura, superficie lobulada e indoloro, que abarcaba el hemiabdomen izquierdo. Se palparon múltiples adenopatías cervicales que midieron en promedio 1 cm. Con la sospecha clínica de linfoma se realizó biopsia de ganglio cervical, la cual se informó con hiperplasia mixta. La TAC de abdomen reportó tumor abdominal a expensas del bazo, que se extendía desde la región infradiafrag-mática izquierda hasta el hueco pélvico. El hígado mostró áreas con disminución de la densidad y captación heterogénea del medio de contraste. Se practicó esplenectomía que midió 27 x 22 x 10 cm. La superficie capsular era lisa, opaca y engrosada. Al corte se observaron áreas de color gris blanco, de aspecto fibroso y de bordes irregulares, alternando con zonas hemorrágicas y de aspecto esponjoso. El estudio microscópico reveló neoplasia vascular maligna con varios patrones de crecimiento. Las áreas mejor diferenciadas estaban constituidas por espacios vasculares dilatados, en forma de «panal de abejas», y las células que los revestían carecían de atipia y pleomorfismo. Alternando con dichas áreas se apreciaron zonas hipercelulares, con patrón de crecimiento sólido, y la formación de grietas y canales vasculares. Se realizó estudio de inmunohistoquímica con el método estándar estreptavidina-biotina-peroxidasa, resultando positivas las células neoplásicas a vimentina y CD34, con lo cual se corroboró el diagnóstico de angiosarcoma. Al momento del diagnóstico se documentó actividad metastásica a nivel hepático. Posteriormente, desarrolló metástasis en pulmón y óseo, considerándose fuera de tratamiento oncológico. Finalmente, a quince meses de seguimiento el paciente falleció por actividad tumoral.