Mujer de raza blanca de 59 años, con antecedente de hipotiroidismo, comienzó su historia clínica en el año 2009, con un episodio de disnea y dolor torácico de inicio súbito con angio-CT compatible con un TEP, sin evidencia de trombosis venosa profunda (TVP). La paciente quedó con tratamiento anticoagulante oral con acenocumarol e INR entre 2 y 3. El año 2010, presentó segundo episodio de TEP manifestado por disnea súbita, con INR en rango terapéutico y estudio de trombofilias negativo. El estudio de neoplasia oculta fue también negativo e incluyó CT de abdomen y pelvis, endoscopia digestiva alta, colonoscopia y evaluación ginecológica. El año 2011, sufrió un tercer episodio, con ecografía Doppler negativa nuevamente para TVP y ecocardiograma que evidenció presión sistólica de arteria pulmonar elevada en rango moderado (53 mmHg). Se ajustó rango de INR para alcanzar valores entre 3 y 4. El 2012, se hospitalizó por cuarto episodio de disnea sugerente de nuevo TEP. En esta ocasión, refirió episodio de hemoptisis de escasa cuantía. El angio-CT evidenció un aneurisma de la arteria interlobar izquierda de 4,1 cm de diámetro, asociado a aumento del diámetro del tronco de la arteria pulmonar. Fue evaluada por cirujanos de tórax para definir resolución de aneurisma y por reumatólogos, para evaluar patología de base que explique los hallazgos. Sus exámenes mostraron un hemograma normal y una velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada en 44 mm/h, sin otras alteraciones. De la evaluación reumatológica destacó el antecedente de un aborto de primer trimestre con otros dos embarazos normales y una hija con lupus eritematoso sistémico en tratamiento. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos a títulos de 1/80, pero los anticuerpos anti-DNA, anticardiolipinas y el VDRL fueron negativos. El fondo de ojo no mostró hallazgos relevantes. Se propuso realizar un PET CT, que no alcanzó a realizarse. La evaluación por cirujanos de tórax definió resolución quirúrgica del aneurisma debido al antecedente de hemoptisis y el riesgo asociado de hemorragia severa con alta mortalidad. El ecocardiograma preoperatorio evidenció presión sistólica de arteria pulmonar de 55 mmHg, con insuficiencia tricuspídea severa secundaria y gran dilatación de cavidades derechas, además de severa dilatación de la rama izquierda de la arteria pulmonar. La coronariografía fue normal y el sondeo de cavidades derechas reveló dilatación de arterias pulmonares principales, oclusión de ramas lobares media e inferior derechas y dilatación aneurismática de rama lobar inferior izquierda con oclusión distal, con igual presión de arteria pulmonar que la indicada en el ecocardiograma. La paciente fue intervenida quirúrgicamente a pesar de las alteraciones descritas, debido a la alta mortalidad de un aneurisma complicado. Al no lograr la disección de las paredes del aneurisma del parénquima pulmonar, se realizó una lobectomía inferior izquierda. Se encontró dentro del aneurisma, gran cantidad de trombos. Al cierre de la toracotomía, presentó episodio de fibrilación ventricular, llevándose a cabo maniobras de reanimación y toracotomía exploradora que no evidenció complicaciones secundarias a la cirugía. Fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos donde evolucionó en malas condiciones, con altos requerimientos de drogas vasoactivas, posteriormente sepsis y falla orgánica múltiple. Cinco días luego de la cirugía, presentó nuevo episodio de fibrilación ventricular que no respondió a maniobras de reanimación, por lo que fallece. El análisis de la pieza operatoria mostró una neoplasia en áreas fusadas, con acentuada celularidad y atipia, ubicada exclusivamente en las arterias de los ejes broncovasculares, ocupando los lúmenes de forma multifocal, sin distorsionar la arquitectura pulmonar y conservando la capa muscular de las mismas. El estudio inmunohistoquímico fue positivo únicamente para vimentina, siendo negativo para CD34, CD68, S100, actina, desmina y keratina AE1/AE3 y ALK-1. Se concluye fibrosarcoma grado II de la íntima de la arteria pulmonar y de ramas secundarias. El supuesto trombo intraaneurismal correspondió a fragmentos de sarcoma.