Mujer de 33 años conocida desde enero de 2003, al acudir a nuestro Hospital por presentar una masa sólida dependiente de mesorriñón derecho de 8 cm de tamaño, acompañada de adenomegalias retrocavas y nódulo hepático sospechoso de metástasis, así como varios nódulos pulmonares bilaterales en campos basales. Para filiar la masa se realizó biopsia percutánea renal que puso de manifiesto la existencia de nefroblastoma. Se estadió como IV y conforme a ello se administraron según protocolo SIOP, 6 ciclos de poliquimioterapia sistémica con actinomicina D, vincristina y doxorrubicina separados 3 semanas. Al cabo de este período se constató la reducción de la masa renal y el evidente cambio de la densidad del nódulo hepático, no habiendo variado ni el tamaño ni la densidad de los ganglios regionales. Se sometió a nefrectomía radical dcha, linfadenectomía regional y exéresis de nódulo hepático. En riñón se reconfirmó la existencia de nefroblastoma con componente mixto, un tercio de blastema, y 2 tercios epiteliales, acompañados de un 60% de necrosis. Tras la nefrectomía continuó con ciclos de actinomicina D y vincristina, hasta que en estudio control aparece un nódulo pulmonar basal izdo, estudiado mediante PET, ofreciendo resultado positivo, y procediéndose a resección quirúrgica poniendo de manifiesto la existencia de componente nefroblastomatoso sin poder reconocer un claro patrón de crecimiento. Posteriormente y siguiendo las indicaciones de la SIOP se continuó con la poliquimioterapia sistémica asociando carboplatino y etopósido, hasta completar 26 semanas. En la actualidad a los 46 meses del diagnóstico inicial se encuentra libre de enfermedad.