Mujer de 73 años con pérdida de peso de 10 kg, astenia y anorexia, así como diarrea acuosa, de 4 meses de duración. Desde hace 15 días presentaba además dolor epigástrico y artralgias en muñecas, hombros y tobillos. En la exploración tenía hiperpigmentación, datos de desnutrición y signos de artritis en muñeca izquierda. En la analítica presentaba anemia microcítica y niveles bajos de albúmina. El tránsito gastrointestinal mostraba asas intestinales dilatadas y floculación del contraste. No se objetivaron adenopatías en la TAC. En la endoscopia oral se objetivaron formaciones blanquecinas múltiples y difusas compatibles con linfangiectasias. La anatomía patológica mostró la clásica lipodistrofia intestinal con macrófagos PAS positivos y formas bacilares características en el microscopio electrónico. Se le trató con TM-SF durante un año, pero al persistir el material PAS positivo en la biopsia, se continúo el tratamiento hasta completar dos años. La paciente recuperó el peso perdido y desapareció la sintomatología pero la biopsia no se normalizó hasta dos años después de finalizado el tratamiento.