Mujer de 77 años sin antecedentes patológicos, visitada urgente por dolor abdominal de 48 horas en el hipocondrio derecho, asociado a subictericia conjuntival. Analítica sanguínea: bilirrubina y proteína C reactiva elevadas. Tomografía computarizada: hidrops vesicular, dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda, colédoco de 8 mm sin contenido y atrofia de lóbulo hepático izquierdo. Ingresa con diagnóstico de colangitis aguda leve, iniciándose antibioterapia. Colangiorresonancia magnética: colelitiasis, coledocolitiasis distal, dilatación de la vía biliar intra-extrahepática, atrofia del lóbulo hepático izquierdo con dilatación arrosariada segmentaria de las vías biliares de aspecto crónico, hipertrofia hepática derecha y lesiones quísticas milimétricas difusas. Súbitamente, empeora su estado general con peritonismo difuso asociado, por lo que se decide cirugía urgente. Se practica laparotomía subcostal derecha. Se aprecia coleperitoneo con vesícula biliar de aspecto normal; atrofia del lóbulo hepático izquierdo, sustituido por un complejo fibroso-quístico con fuga biliar por perforación a este nivel. La colangiografía intraoperatoria confirmó coledocolitiasis y fuga de contraste en segmentos laterales del lóbulo hepático izquierdo. Tratamiento: colecistectomía, resección del segmento hepático atrófico, coledocotomía con extracción del cálculo, coledocorrafia sobre Kehr. Correcta evolución postoperatoria. Estudio anatomopatológico: hamartoma biliar multiquístico de 1,3 cm de eje máximo con componente inflamatorio agudo asociado, fundamentalmente afectando a la superficie.