Mujer de 30 años diagnosticada de EW a los 12 años con cirrosis hepática e hipertensión portal, sin afectación neuropsiquiátrica. En tratamiento con D-penicilamina (350 mg/8 horas v.o.) desde el diagnóstico. Consulta por pérdida de la flexibilidad cutánea, aparición de pápulas blanquecinas y piel redundante en región cervical y axilar. Se realizó una biopsia compatible con un pseudo-pseudoxantoma elástico (PPXE) secundario al tratamiento con D-penicilamina. Ante este hallazgo se suspendió el tratamiento con D-penicilamina y se inició acetato de zinc (50 mg/8 horas v.o.). Así mismo, se realizó examen oftalmológico y ecocardiográfico para descartar afectación del tejido elástico a otro nivel, siendo el estudio negativo.