Varón de 42 meses, primer hijo de padres sanos no consanguíneos, diagnosticado en ecografía prenatal de ureterohidronefrosis bilateral y dilatación gástrica. En el período neonatal precoz únicamente llamó la atención, un abdomen globuloso y la primera deposición meconial al 4º día de vida, con ausencia absoluta posterior de deposiciones. Un enema opaco evidenció microcolon y malrotación intestinal, corrigiéndose éstaúltima quirúrgicamente. Una biopsia rectal fue positiva para enolasa neuronal y descartó aganglionismo. Se mantuvo en todo momento con nutrición parenteral, con intentos de ingesta oral que toleró finalmente a los 2 meses de vida con un volumen máximo de 7 ml/h. El paciente siempre presentó una diuresis adecuada, aunque mantenía las cifras de creatinina en límites altos de la normalidad. Posteriormente se le realizó pieloureterostomía bilateral mejorando su función renal. A los 20 días de vida presentó una sepsis nosocomial relacionada con el catéter por Staphylococcus epidermidis, tratada con teicoplanina y cefotaxima con buena respuesta9. Estos datos amplían lo ya publicado en el año 2004 por parte del Servicio de Neonatología y del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario Central de Asturias10.