Mujer de 16 años (sin antecedentes de interés), derivada a nuestro centro por prurito generalizado, tinte ictérico, coluria y heces acólicas. La exploración física mostraba buen estado general, ictericia cutaneomucosa, y hepatomegalia de 2 traveses. El resto de la anamnesis por aparatos resultó normal. Bioquímica: bilirrubina directa 22,13 mg/dl, GOT 66 UI/l, GPT 91 UI/l, fosfatasa alcalina 1838 UI/l, GGT 37 UI/l. Antígeno CA 19-9 86 UI/l (0-37), el resto de parámetros bioquímicos y el estudio de coagulación fueron normales. Se realizó ecografía abdominal en la que se objetivó dilatación de vía biliar intra-extrahepática sin presencia de litiasis. La TAC y colangio RMN mostraron hepatomegalia, dilatación de vía biliar intra-extrahepática, dilatación del conducto de Wirsung, desestructuración y aumento del tamaño del proceso uncinado y cabeza de páncreas, sugestivas de neoplasia. Se decidió colocar percutáneamente un drenaje biliar externo-interno para resolver la ictericia obstructiva. Bajo sospecha de neoplasia pancreática, la paciente se intervino quirúrgicamente; la exploración intraoperatoria mostraba induración de la cabeza del páncreas y adenopatías hiliares; de ambas, se tomaron biopsias intraoperatorias que informaron de fibrosis intersticial y negativas para neoplasia respectivamente. Fue practicada duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica. El estudio anatomopatológico informó de pancreatitis crónica obstructiva fibrosante e hiperplasia ductal inflamatoria de conducto pancreático. La paciente fue dada de alta al duodécimo día postoperatorio sin complicaciones. Fue realizado, en el 6º mes postoperatorio, estudio genético de la mutación N34S en el gen SPINK1, que resultó negativa. Dos años después se encuentra asintomática y libre de enfermedad.