Mujer de 52 años edad, no fumadora, con antecedentes de GPA diagnosticada en 1995. Al diagnóstico presentó compromiso de VAS, pulmón (cuya biopsia de masa pulmonar por videotoracoscopía mostró infamación granulomatosa necrotizante), y micro-hematuria asociado a astenia, pérdida de peso y fiebre, por lo que se diagnosticó GPA generalizada. Al diagnóstico la VSG fue de 113 mm, el ANCA c positivos (no se realizó PR3) y la CFV normal. Recibió tratamiento con esteroides y ciclofosfamida con remisión completa de los síntomas, analítica e imágenes. Se realizó mantenimiento con ciclofosfamida.