Paciente de 34 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acude al hospital por un cuadro de abdomen agudo como consecuencia de una apendicitis flegmonosa retrocecal ascendente, que fue intervenida quirúrgicamente en las siguientes 12 horas tras el ingreso hospitalario. Tres días más tarde, el paciente presenta dolor de tipo cólico en hemiabdomen inferior y diarrea. Al examinarlo el abdomen está tenso, distendido, y con aumento de los ruidos hidroaéreos. Fue diagnosticado de evisceración encubierta y se realizó una enterolisis por bridas y plástica de pared abdominal. Diez días después de esta intervención, se observó un débito purulento por la herida quirúrgica, fiebre, aumento del dolor abdominal y nueva evisceración. En el quirófano se encontró una peritonitis purulenta por perforación del íleon a 50 cm de la válvula ileocecal, y una fístula enterocutánea. Se realizó resección intestinal, anastomosis entérica término-terminal y se dejó un drenaje frente a la anastomosis. El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos en el postoperatorio inmediato, presentando los siguientes signos vitales: presión arterial 110/70 mmHg, frecuencia cardíaca de 138 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto (rpm), temperatura axilar 35,2 ºC, Glasgow coma score 15. La analítica mostraba los siguientes resultados: hematocrito 32,3%, hemoglobina 9,7 g/dl, leucocitos 13.800/mm3, plaquetas: 378.000/mm3, tiempo de protrombina 73%, tiempo de cefalina 62 segundos, glucosa 1,22 g/l, urea 0,45 g/l, creatinina 0,71 g/l, sodio 134 mEq/l, potasio 4,4 mEq/l, calcio total 8,51 mg/dl, bilirrubina total 2,8 mg/dl, bilirrubina directa 2,1 mg/dl, proteínas totales: 5,46 g/dl, albúmina 3,01 g/dl. Se inició tratamiento antibiótico con metronidazol, ampicilina y gentamicina, soporte inotrópico con noradrenalina y oxigenoterapia. A las 72 horas de evolución el enfermo persistía séptico, sin aislamiento de microorganismos en los cultivos y con distensión y dolor abdominal e intolerancia digestiva. Una ecografía abdominal mostró una colección subhepática residual y se decidió realizar el drenaje de la misma por vía percutánea. Tras el drenaje el paciente evolucionó con agravamiento del estado general, hipotensión arterial, taquicardia, taquipnea, signos de mala perfusión periférica, oliguria, sangrado pericatéter y un gran hematoma (15 x 15 cm) en hipocondrio y flanco derecho. Una nueva analítica mostró un tiempo de protrombina del 90% y de cefalina de 107 segundos y un recuento plaquetario de 286.000/mm3. Tras la transfusión de 4 unidades de glóbulos rojos desplasmatizados y de plasma fresco congelado, el tiempo de protrombina era del 85%, el tiempo de cefalina de 76 segundos, el tiempo de Ivy 5 minutos, y el recuento de plaquetas 300.000/mm3. Se realizó una determinación de factor VIII con un resultado del 5% (valores normales: 50-150%) y que no se corrigió con plasma, diagnosticándose la presencia de factor inhibidor circulante. No se pudo determinar la concentración del mismo. La presencia de una alteración del tiempo de cefalina que no se corrige con el agregado de plasma normal y la presencia de bajos niveles de factor VIII circulante se consideraron diagnósticos de hemofilia adquirida, por lo que se inició un tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona 60 mg/día, transfusión de plasma fresco congelado y varias unidades de glóbulos rojos, pero ante el fracaso de la terapéutica se agregó ciclofosfamida en dosis de 100 mg/día y terapia sustitutiva con 3.600 U de factor VIII cada 8 horas. A las 48 horas de tratamiento el paciente no presentaba signos de sangrado, pero continuaba con un tiempo de cefalina de 86 segundos y un tiempo de protrombina del 80%. Se inició tratamiento con gammaglobulina 1,5 g/kg en infusión durante 48 horas y rFVIIa 90 µg/kg cada 2 horas. A las 12 horas de este tratamiento el paciente sufrió un episodio de hipotensión arterial y descenso de la hemoglobina hasta 5,1 g/l, con persistencia de la coagulopatía (tiempo de protrombina 56% y tiempo de cefalina 54 segundos), por lo que se inició tratamiento con vitamina K parenteral, se cambió el tratamiento antibiótico a imipenem y vancomicina y se realizó una nueva tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen, donde se observó un importante hematoma organizado en la zona peritoneal. El paciente fue llevado de nuevo al quirófano, donde se realizó un drenaje del hematoma. Pasadas 72 horas el paciente se encontraba afebril, hemodinámicamente normal, con un abdomen menos distendido, blando y depresible y tolerando nutrición enteral. En la analítica presentaba un recuento plaquetario de 240.000/mm3, tiempo de protrombina del 92% y tiempo de cefalina de 46 segundos, por lo que fue dado de alta de la UCI, permaneciendo en el hospital por espacio de dos meses sin recidivas hasta el alta hospitalaria.