La evolución de la función pulmonar se resume en las Tablas 1 y 2, que demuestran un compromiso espirométrico progresivo, sólo con una mejoría de la CVF en el penúltimo control. Se aprecia además un grave deterioro de su capacidad funcional con una reducción desde 308 a 188 metros en la prueba de caminata en 6 min en el último año junto a hipoxemia al final de la prueba.