Una niña de 9 años de edad con cirrosis fue derivada a nuestro centro para evaluación de trasplante hepático. Se presentó con un cuadro referido como de reciente comienzo, aunque por el examen físico y los resultados de estudios se trataba de una hepatopatía crónica. Presentaba estigmas de cronicidad como eritema palmar, telangiectasias, circulación colateral en pared abdominal y esplenomegalia. En la ecografía abdominal se constató un hígado de pequeño tamaño con heterogeneidad y bazo con diámetro longitudinal aumentado. No recibía medicación antes de la admisión en nuestro hospital. En un contexto social complejo y con poca percepción de la enfermedad, la familia no había consultado previamente. Tampoco tenía seguimiento periódico en salud. Al ingreso, el puntaje de gravedad PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease, hepatopatía terminal pediátrica) era de 24, con bilirrubina de 15 mg/dl, un valor de relación internacional normalizada (RIN) de 2,5, albúmina de 2,5 g/dl; su peso y talla eran de 30 kg y 127 cm, respectivamente. Mientras esperaba en lista de trasplante hepático, desarrolló encefalopatía hepática espontánea, de tipo C, grado II-III1 con períodos de conducta inapropiada que alternaban con confusión y excitación. Previamente, no había presentado episodios de encefalopatía. Su amonio sérico aumentó de 139 µg% a 324 µg% (valor normal de referencia 19-82 µg%). Se descartaron factores precipitantes conocidos de encefalopatía hepática, como medicaciones, sangrado gastrointestinal, infecciones bacterianas, constipación, fallo renal, desequilibrios electrolíticos, hipovolemia o hipoxemia. La paciente no tenía antecedentes de ascitis y una ecografía no mostró líquido libre abdominal. Se indicó una dieta con restricción de proteínas (0,8 g/kg/día) y lactulosa por vía oral (40 ml/día, divididos en 4 tomas), logrando 3-4 deposiciones blandas por día. A pesar de estas medidas, el estado neurológico no mejoró luego de 4 días. Sobre la base de experiencias en pacientes adultos, se decidió agregar rifaximina (20 mg/kg/día, por vía oral, divididos en dos tomas), con previa firma del consentimiento informado por parte de los padres. La paciente mostró mejoría clínica en 3 días, sin confusión ni excitación y con ritmo sueño/ vigilia normal. La concentración de amonio descendió gradualmente (236 µg% y 162 µg%, 4 y 10 días luego de iniciado el tratamiento, respectivamente). No presentó cefaleas, dolor abdominal, náuseas ni vómitos relacionados con el tratamiento con rifaximina. Finalmente, la paciente recibió trasplante hepático pasado un mes del tratamiento con rifaximina, sin complicaciones.