Ante el origen renal de la severa hematuria, la evidente anemización a pesar de la reposición y transfusión (Hcto 21% y Hemoglobina 7 g/dl) y la ausencia de radiología intervensionista en el centro, se decidió realizar nefrectomía simple derecha permitiendo la precoz resolución del cuadro. El estudio histológico del espécimen revelo la presencia de un múltiples canales vasculares complejos de pared lisa y lumen dilatado en la submucosa piélica y calicial con abundante material hemático en su interior. Los canales presentban morfología arterial y venosa, con erosiones focales del epitelio e infiltración hemorrágica aguda, con vía urinaria dilatada y ocupada por coagulos. El diagnóstico definitivo fue de malformación fistulosa arteriovenosa congénita en pelvis renal, compatible con aneurisma cirsoide.