Presentamos el caso de una mujer de 67 años residente en León sin antecedentes personales de interés que refería un cuadro de tres semanas de evolución, de pérdida progresiva de agudeza visual (AV) bilateral. En la primera exploración oftalmológica se objetiva una AV de 0,3 en ojo derecho y 0,1 en ojo izquierdo, con tensiones oculares, biomicroscopia, motilidad ocular y exploración fundoscópica normales. Presentaba alteración en los campos visuales y ligera alteración en el test de colores. Se realizaron resonancia magnética (RM) cerebral, potenciales evocados visuales (PEV) y electrorretinograma (ERG), que resultaron inespecíficos. Durante el mes siguiente presentó alteración severa de la conducta, alucinaciones, deterioro cognitivo, movimientos pseudoatetósicos y mioclonías, de evolución rápidamente progresiva, por lo que se solicitó una nueva RM, electroencefalograma (EEG) y tomografía computarizada por emisión de fotones individuales (SPECT).