Paciente masculino de 2 años de edad, originario de Tamaulipas, México, evaluado por xerosis generalizada, así como fiebre de origen incierto. Producto del segundo embarazo de una pareja sin antecedentes aparentes de consanguineidad, se caracteriza por presentar intolerancia al calor y ausencia de la sudoración desde el nacimiento. No refierían antecedentes heredofamiliares de importancia. En la exploración física destacaba la frenteprominente, hipoplasia del puente nasal, dos incisivos únicos en forma de cono, pigmentación periorbitaria, pelo escaso, fino, disperso y frágil así como cejas y pestañas. El paciente presentaba una dermatosis diseminada a cabeza, tronco y principalmente en extremidades superiores e inferiores, constituida por pápulas puntiformes eritematosas, con eritema difuso en una piel xerótica.