Mujer de 29 años. Con historia de 3 años de diagnóstico de mesenquimopatía indiferenciada por nariz en silla de montar, sin historia de condritis. Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-Ro +. Consultó por alopecia, artritis, úlceras orales y nasales. Presentaba soplo aórtico sistólico V/VI irradiado al cuello. Tenía velocidad de eritrosedimentación (VHS) 64 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 5 (VN < 10 mg/L), creatininemia 0,5 mg/dl, ANA 1/160 moteado, anti-Ro 22,5 U (VN < 15), anti-B2 glicoproteína 1 IgM 31,2 MPL (VN < 8) e IgG 17 GPL (VN < 8), examen de orina normal. Ecocardiograma: aceleración del flujo de aorta torácica y vasos del cuello. aTAC de tórax, cuello y cerebral: engrosamiento segmentario y realce con contraste de la pared aórtica y sus ramas principales, con áreas de estenosis y dilatación alternadas. Estenosis moderada de carótida derecha, origen del tronco celíaco y arteria mesentérica superior. Vasos cerebrales normales. Se trató con corticoides, hidroxicloroquina y 6 pulsos de ciclofosfamida, luego azatioprina y prednisona. El control a 6 meses demostró disminución de la inflamación de aorta abdominal, tronco celíaco y arteria mesentérica superior, estenosis de 50% del origen del tronco celíaco con dilatación post estenótica y normalización de los parámetros inflamatorios. A 2 años de seguimiento la paciente se encuentra asintomática y con exámenes normales.