Mujer de 69 años sin enfermedades previas ni tratamientos habituales, que inició en septiembre de 1999 una clínica de 15 días de evolución consistente en ictericia progresiva, coluria, hipocolia, astenia y dolor epigástrico intermitente. En la exploración física se apreciaron como únicos datos reseñables ictericia mucocutánea y hepatomegalia. Las pruebas de imagen, ecografía y tomografía axial computadorizada (TAC) abdominal, sólo mostraron una hepatomegalia homogénea. En los análisis realizados destacaban transaminasa glutámico-oxalacética (GOT) 775 UI/L, transaminasa glutámico-pirúvica (GPT) 1116 UI/L, gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) 121 UI/L, fosfatasa alcalina (FA) 362 UI/L, bilirrubina total 15,9 mg/dl (directa 6,4 mg/dl), anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a un título de 1/640, e hipergammaglobulinemia policlonal con un valor de IgG de 2110 mg/dl. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA), anticuerpos antimúsculo liso (ASMA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) y anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón (anti-LKM1) resultaron negativos, así como las serologías frente a virus de hepatitis A (VHA), hepatitis B (VHB) y hepatitis C (VHC). El cuadro cedió completamente en un mes sin tratamiento, produciéndose la normalización de todos los parámetros previamente alterados. Cuatro meses después presentó un nuevo episodio de ictericia, coluria, acolia, astenia y dolor en hipocondrio derecho de 10 días de evolución. En las pruebas de imagen únicamente se apreció una hepatomegalia homogénea. Los parámetros del autoanalizador mostraron una GOT de 1665 UI/L, GPT de 1366 UI/L, GGT de 69 UI/L, FA de 380 UI/L y bilirrubina de 21.6 mg/dl. Los ANA fueron nuevamente positivos (a título de 1/320) con negatividad del resto de autoanticuerpos. Se practicó una biopsia que mostró cierto grado de distorsión de la arquitectura hepática con espacios porta ensanchados por infiltrado linfocitario, neutrófilos y escasos eosinófilos, con proliferación ductular periférica y rotura de la membrana limitante e inflamación de algunos ductos, apreciándose además lobulillos con hepatocitos con focos de hiperplasia y colestasis, alguno de ellos necrótico, con escasas necrosis focales en el parénquima. Se instauró tratamiento con prednisona y azatioprina, que se mantuvo durante un año, obteniéndose la remisión completa, tanto clínica como analítica. Tras tres años de seguimiento la paciente permanece asintomática.