Paciente de sexo femenino internada a los dos meses de vida por ictericia de siete días de evolución según referencia materna y tumoración frontoparietal izquierda que empeoró en las 24 h previas al ingreso. Antecedentes: recién nacida de término, de peso adecuado para su edad gestacional. Tuvo buena progresión ponderal sin ictericia clínica. La madre refirió ictericia a las siete semanas de vida. Evolución: al ingreso presentaba sopor, ictericia generalizada, hepatomegalia y tumoración frontoparietal izquierda. Laboratorio de ingreso: GOT 262 UI/L, GPT 143 UI/L, FAL 2289 UI/L, bilirrubinemia total 12,3 mg/dl y directa 8,6 mg/ dl, coagulograma informado como "no coagula". TC: hemorragia de ventrículos laterales e intraparenquimatosa temporal derecha. Fue evaluada por Neurocirugía con indicación de conducta expectante. Recibió vitamina K 5 mg diarios por 48 h como único tratamiento corrector de su coagulopatía con laboratorio de control normal: tiempo de protrombina 100%, KPTT 45 segundos, fibrinógeno 274 mg/dl. El centellograma con HIDA no mostró captación hepática del contraste, no se visualizó la vía biliar intrahepática ni extrahepática, ni pasaje al intestino a las 24 h. Se realizó portoentero-anastomosis, después de confirmar el diagnóstico de atresia de vías biliares durante la cirugía. En el seguimiento a los 6 meses de vida presentaba valoración clínico-neurológica normal y recibió trasplante de hígado al año de edad.