Mujer de 38 años con historia de NF1 que se manifestó en la infancia con abundantes efélides en todo el cuerpo, región axilar e inguinal y neurofibro-mas discretos. La paciente se presentó en la Unidad de Emergencia del Hospital de La Serena con un cuadro clínico de 7 días de evolución con intenso dolor abdominal, inicialmente epigástrico y posteriormente difuso. Ingresó en shock séptico y mala condición general. Después de estabilización hemodi-námica se decidió su intervención quirúrgica con el diagnóstico de abdomen agudo de origen no precisado y peritonitis secundaria. No se realizó ningún estudio radiológico debido a que nuestro hospital no cuenta con radiólogo de turno y tampoco ecografía o tomografía de urgencia. El abordaje del abdomen se realizó a través de una laparotomía mediana. Se aspiraron 3 litros de exudado purulento y en la exploración se evidenció un tumor quístico de 15 cm de diámetro que se originaba en la A- porción del duodeno, perforado, adherido al colon sigmoides y cubierto de epiplón mayor. El tumor fue resecado en bloque con el epiplón y la A- porción del duodeno. El tránsito intestinal se reconstituyó mediante anastomosis término-terminal entre la 3a porción del duodeno y el yeyuno. La evolución postoperatoria fue tórpida, con complicaciones: infección del sitio quirúrgico superficial, íleo intestinal prolongado y neumonía nosocomial. Después de 37 días de hospitalización fue dada de alta en buenas condiciones. El estudio histológico demostró un tumor sólido-quísti-co, parcialmente necrótico y con bajo índice mitótico (1 a 2 mitosis por 50 campos de aumento mayor). Se observaron células epiteloides y fusiformes, positivas para CD117, CD34 y desmina. La reacción inmunohistoquímica fue negativa para S100, vimentina y acüna-a de músculo liso. El tamaño del tumor y el cuadro clínico de presentación (necrosis y perforación), constituyen indicaciones para terapia con imatinib por lo que fue derivada al Comité Oncológico Regional para iniciar tratamiento pertinente. La paciente se encuentra asintomática y en seguimiento hace 11 meses.Figura 2