En el estudio anátomo-patológico de la pieza, macroscópicamente destaca una masa renal blanquecina, firme, de 9 x 8,5 x 5 cm., de bordes mal definidos, que presenta un área central de necrosis. Está situada en la porción central renal, afectando la práctica totalidad del parénquima, alcanzando el tejido adiposo perirrenal y rodeando la glándula suprarrenal. En el hilio renal se identifican cuatro ganglios linfáticos. El parénquima renal no tumoral está totalmente desestructurado y sustituido por múltiples quistes de hasta 2 cm de diámetro, y que afectan tanto corteza como médula renal. Histológicamente, la tumoración está constituida por células de citoplasma amplio y eosinófilo, con núcleos redondeados con marcada atipia, que se organizan en un patrón sólido cohesivo, característico de un carcinoma escamoso pobremente diferenciado. Son extensas las áreas de necrosis tumoral. El tumor afecta uréter proximal, pelvis renal, parénquima renal y tejido adiposo tanto perirrenal como perihiliar. Se objetiva infiltración tumoral de la vena renal y extensa infiltración tumoral perineural con afectación de ganglios simpáticos del hilio renal. La masa tumoral está constituida por carcinoma escamoso, en el seno de la cual, se aprecia un área de carcinoma urotelial papilar intraureteral. Se identifica metástasis del carcinoma en dos de los cuatro ganglios linfáticos hiliares identificados en la pieza. Los márgenes de resección quirúrgica de la pieza, son negativos. En la linfadenectomía paraórtica se identifican 6 ganglios linfáticos libres de infiltración neoplásica. En resumen, el diagnóstico anátomo-patológico de la pieza es de carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en pelvis renal y uréter, categoría pT4pN2, en el contexto de enfermedad renal poliquística autosómico-dominante (riñón poliquístico del adulto).