Varón de 44 años de edad con proptosis del ojo izquierdo desde los 4 años. Presenta lesiones en piel tipo café con leche así como fibromas cutáneos, siendo diagnosticado de neurofibromatosis tipo 1 sin historia familiar de esta condición. Refiere crecimiento progresivo del volumen del ojo izquierdo y dolor retro-ocular intermitente en los últimos 10 años. La visión del ojo derecho es 20/200 y la del ojo contralateral es normal.