Varón de 63 años, exfumador, asintomático, remitido a nuestro servicio en julio de 2001 por hepatomegalia (de 4 cm a expensas del lóbulo hepático derecho) y colestasis disociada -fosfatasa alcalina (FA) 873 IU/L y gamma-glutaryl transpeptidasa (GGT) 637 IU/L- en una analítica rutinaria. El resto de parámetros, incluyendo ANA (anticuerpos antinucleares), AMA (anticuerpos antimitocondriales), ASMA (anticuerpos anti-músculo liso) y LKM (anticuerpos anti anti-antígenos microsomales de hígado y riñón), porfirias, ceruloplasmina, alfa-fetoproteína, beta2-microglobulina, antígeno carcinoembrionario, virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. En el estudio de inmunoglobulinas destacaba una IgG 1.900 mg/dl (690-1400), en relación con gammapatía monoclonal sin datos de mieloma tras estudio de médula ósea. El estudio de diátesis protrombótica también resultó negativo.