Paciente de 11 años, sexo femenino, con antecedentes de otitis crónica, asintomática hasta los 8 años cuando comenzó con epistaxis a repetición. Por el hecho de tener una hermana con EvW se le realizó un estudio hematológico previo a cirugía de extirpación de amígdalas, que mostró hallazgos compatibles con una EvW: TTPA de 42,5 s (VR: 25-39) y con FvW de 27% (VR: 50-146). Previo y durante la cirugía se le indicó ácido tranexámico y crioprecipitado, evolucionando sin incidentes. En los años posteriores la paciente persistió con epistaxis a repetición.