Varón de 78 años que es ingresado por el Servicio de Urgencias por dolor en hipocondrio derecho acompañado de fiebre y subictericia cutánea-mucosa. En la analítica destaca elevación de GGT y discreta de bilirrubina total con un CA 19.9 de 1.973 U/ml. Al igual que el primer caso, la ecografía demuestra una dilatación de la vía biliar izquierda. En este caso, en la colangio-RMN se puede ver gran dilatación del árbol biliar izquierdo con ocupación por material velloso y mucina. La CPRE demuestra la salida de mucina y la ocupación vellosa del árbol biliar izquierdo, del cual se toma una biopsia, y se coloca una prótesis plástica. La histología es de neoplasia papilar intraductal con displasia de alto grado. También se le plantea tratamiento quirúrgico, practicando hepatectomía izquierda con resección del segmento I y del árbol biliar izquierdo, colecistectomía y linfadenectomía del hilio hepático. La biopsia intraoperatoria demuestra la ausencia de afectación del borde de resección biliar. El estudio histológico definitivo confirma el diagnóstico de colangiocarcinoma con componente microinfiltrante aislado y focal en rama distal del segmento III hepático con producción de moco. Tampoco se realiza tratamiento adyuvante y el paciente, tras cuatro años de seguimiento, no presenta recidiva de la enfermedad.