Presentamos el caso de un varón de 27 años, natural de Guinea, con hepatitis B crónica (HBsAg+, HBcAc+, HBeAc+ y HBeAg-), que presenta una gran masa hepática de 17,2 x 15,3 x 22,2 cm ocupando todo el lóbulo hepático derecho. La lesión mostraba captación típica en fase arterial con un dudoso lavado en fases tardías y la alfa-fetopreoteína era de 1.166.000 ng/ml. Ante los hallazgos se realizó una hepatectomía derecha ligeramente ampliada al segmento IV hepático para conseguir un margen de resección libre (R0). Al corte, se trataba de una lesión sólida, blanco-amarillenta, de aspecto multinodular irregular y con áreas de aspecto necrótico y otras de coloración blanquecina y aspecto mixoide. El estudio histopatológico evidenció la presencia de una neoplasia maligna con características sugerentes de hepatoblastoma epitelial mixto fetal y embrionario. El estudio inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico. Posteriormente el paciente recibió quimioterapia adyuvante según el esquema SIOPEL 4. A los 15 meses de seguimiento, tras la realización de un PET-TAC se detectó la presencia de una recidiva adrenal izquierda. Se realizó adrenalectomía abierta con resección completa de la lesión (R0). Tras 12 meses de seguimiento desde el tratamiento de la recidiva adrenal, el paciente no ha presentado nuevos signos de recidiva.