Mujer de 17 años sin antecedentes mórbidos con cuadro de dos semanas de evolución de cefalea bifrontal, pulsátil, sin patrón postural, de intensidad progresiva, asociado a náuseas, vómitos y alteración en la percepción del color, agregándose luego visión borrosa. Consultó ambulatoriamente, donde se encontró alteración del campo visual y edema de papila. La resonancia magnética (RM) de cerebro fue normal. Quince días después se hospitalizó por cefalea continua y progresión de las alteraciones visuales. Dirigidamente se obtuvo una historia de úlceras orales a repetición de años de evolución y el último año se agregaron úlceras genitales. Además artralgias de manos y muñecas. El examen físico demostró úlceras orales y acné severo nodular. El examen neurológico no tenía alteraciones, excepto por la presencia de edema de papila, con el resto del examen oftalmológico normal.