Varón de 59 años que en diciembre de 2003 acude a consulta externa enviado por su médico de atención primaria por sospecha de un problema macular. El paciente refería «dificultad en la percepción de los objetos con desdoblamiento de las líneas rectas, cierta dificultad en la lectura y en varias ocasiones veía en blanco y negro». Sus antecedentes sistémicos carecían de interés y no estaba en tratamiento medicamentoso. La agudeza visual máxima en el ojo derecho era de 0,8 y de 1 en el ojo izquierdo. La tensión ocular por aplanación fue de 18 mmHg en ambos ojos. La exploración del polo anterior y posterior era normal. El campo visual (Octopus G1X) y el test de colores fueron normales en los dos ojos. En el ERG (UTAS-E 3000, LKC Technologies Inc., Gaithesburg, MD, USA) se obtuvieron potenciales de baja amplitud en el ojo izquierdo y latencias dentro de los límites normales en ambos ojos. Los PEV fueron compatibles con la normalidad. Ante la persistencia de los síntomas se realizó en febrero 2004 una resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral y orbitaria que no detectó patología. En abril de 2004 una tomografía por emisión de positrones (TEP) mostró hipometabolismo bilateral parieto-occipital. Se hizo el diagnóstico de probable EA. En octubre de 2004 el paciente tenía dificultad para leer, escribir y no se atrevía a conducir. En enero de 2005 ya eran evidentes trastornos visuospaciales complejos percibiendo la habitación rotada y la gente caminando por las paredes (alestesia) y dificultad en la percepción de los movimientos (aquinetopsia), pérdida de memoria, cambio en la personalidad y relajación de esfínteres. En mayo de 2005 ingresó por una aspiración bronco-pulmonar que se complicó con un cuadro multiorgánico falleciendo a los 20 días. No se pudo realizar la autopsia por negativa de la familia.