Se presenta el caso de una niña de 30 meses que acudió al servicio de urgencias por presentar en los últimos dos días una ligera inestabilidad en la marcha y temblor intencional. Los padres referían que tres semanas antes había aparecido un exantema generalizado leve sin fiebre que se resolvió espontáneamente en pocos días. Entre sus antecedentes personales no existían alergias conocidas ni traumatismos previos y su calendario vacunal estaba actualizado, incluida la varicela. Su desarrollo psicomotor seguía un curso normal. Fue reevaluada 48 horas después, destacando un empeoramiento de la ataxia que impedía bipedestación, asociando irritabilidad severa y sueño irregular. En la exploración física al ingreso la paciente presentaba un buen estado nutricional y no se constataron signos meníngeos, signos externos de traumatismos ni otros hallazgos patológicos. En la exploración neurológica destacaba un habla escandida pero inteligible y adecuada al contexto, ataxia de características cerebelosas, y temblor intencional intenso y generalizado. Los pares craneales, fuerza, tono muscular y reflejos osteotendinosos eran normales y simétricos.