Hombre de 61 años de edad con antecedente de hipertensión arterial que consultó por astenia, adinamia y fiebre de 38,5° axilar de dos semanas de evolución, asociado a la aparición de placas eritematosas con áreas de descamación, pruriginosas en arcada inguinal, axilas y en región periumbilical. Ingresa con signos vitales estables, febril, lesiones cutáneas descriptas, hepatomegalia palpable de tres traveses de dedo y esplenomegalia. Sin adenopatías. Se realizó biopsia de piel que mostró prurigo urticariano inespecífico. A nivel del laboratorio el recuento de glóbulos blancos era de 3.OOO por mm3 a predominio polimorfo-nuclear, el hematocrito 29%, recuento plaquetario 95.OOO mm3, LDH 9.5OO U/L, ferritina 1.5OO ng/l, VSG 12O mm/1 hora, PCR 5,5 mg/dl, fibrinógeno 108%, triglicéridos 450 mg/dl, hepatograma alterado con TGP 376 Ul/ml, TGO 125 Ul/ml y FAL 210 mg/dl (VN: TGP: menor a 30; TGO: menor a 32; FAL: menor a 126). Electroforesis de proteínas con hipoalbuminemia y leve aumento de alfa 2. Sedimento de orina normal. Todas las serologías virales e inmunológicas fueros negativas. Se realizaron cuatro hemocultivos y un urocultivo que fueron negativos. Se realizó una tomografía axial computada de cuello, tórax y abdomen que mostró hepatoesplenomegalia y resto sin particularidades. Se realizó PAMO que mostró hemofagocitosis. Por cumplir seis de los criterios se hace diagnóstico de SH y comenzó terapia con corticoides a altas dosis y gammaglobulina intravenosa en dosis de 400 mg/kg/día por 5 días con desaparición de la fiebre. A los días de la administración de la gammaglobulina reapareció la fiebre con incremento de esplenomegalia, por lo que se realizó esplenectomía diagnóstica ante la sospecha de proceso linfoproliferativo maligno. La biopsia mostró esplenomegalia congestiva, expansión de pulpa roja, hematopoyesis extramedular, ausencia de neoplasia, signos de hemofagocitosis y la biopsia en cuña del hígado esteatosis leve, colestasis mínima y ectasia sinusoidal. Se comenzó terapia con eEtopósido 150 mg/m2. El paciente evolucionó con tricitopenia severa con alto requerimiento transfusional y neutropenia febril prolongada. Nueva PAMO reveló aplasia medular. Desarrolló fallo multiorgánico, coagulopatía por consumo, sangrados masivos y falleció a los 47 días del ingreso.