Mujer de 50 años diagnosticada al nacimiento de Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva con afectación de dos terceras partes de la superficie cutánea y con manifestaciones ampollosas desde el período neonatal. A los 45 años de edad es derivada a Consultas de Nefrología para seguimiento por incremento progresivo de los niveles de creatinina en sangre. Se le realiza biopsia renal evidenciando datos compatibles con enfermedad túbulointersticial inflamatoria con depósitos de inmunocomplejos. Se instaura tratamiento conservador con corticoides con mínima mejoría analítica. Un año más tarde es diagnosticada de Insuficiencia Renal Crónica en estadio V (Ccr 10 ml/min y Cr 4,5mg/dl). Se realiza fístula arterio-venosa en miembro superior derecho (húmero-cefálica) y se incluye en programa de hemodiálisis crónica.