Dados los episodios de colangitis se diagnostica como enfermedad de Caroli y se decide laparotomía exploradora, apreciándose una tumoración quística intrahepática en los segmentos IV-III que, tras una colangiografía intraoperatoria, presenta comunicación con la vía biliar principal. Se realiza una colecistectomía y hepatectomía izquierda reglada, siendo la evolución postoperatoria favorable.