Paciente de sexo femenino de 73 años de edad sin antecedentes mórbidos relevantes. Inició su enfermedad 6 años previos a su hospitalización con adenomegalia axilar derecha de crecimiento progresivo, acompañada de diaforesis, sin manejo terapéutico. Posteriormente, tres meses previos a su ingreso se palpó adenomegalia axilar derecha de aproximadamente 7 cm. Acudió con médico oncólogo que realizó biopsia incisional del ganglio linfático con la sospecha diagnóstica de linfoma, motivo por el cual fue referida al Instituto Nacional de Cancerología para su valoración y manejo. A su ingreso, la paciente se encontró en buenas condiciones generales y en la exploración física se palpó adenomegalia cervical derecha de 4 cm, de eje mayor. Se realizó biometría hemática que reportó leucocitos 8,4 miles/mm3, hemoglobina de 11,7 g/dl y plaquetas 295 miles/mm3. Se realizó PET-CT que informó aumento anormal de la actividad del radiotrazador en los ganglios cervicales derechos (SUVmax 29,6) e izquierdos (SUVmax 7,5), retropectorales (SUVmax 23,2), mediastinales (SUVmax 4,19), iliacos (SUVmax 4,6), inguinales (SUVmax 6,8) y en ambas suprarrenales (SUVmax 28,7). En la revisión de los nuevos cortes del bloque de parafina del ganglio linfático axilar se observó pérdida de su arquitectura normal por expansión del espacio interfolicular y medular por células plasmáticas de aspecto maduro. Se realizó estudio de inmunohistoquímica el cual resultó positivo en las células plasmáticas para CD 138, kappa y lambda. De manera focal se identificaron áreas sólidas de bordes mal definidos, constituidas por células de núcleos grandes, nucléolo prominente y citoplasma amplio basófilo, que les confería un aspecto plasmablástico. En estas áreas la atipia citológica fue marcada con ocasionales figuras de mitosis. Se realizaron reacciones de inmunohistoquímica utilizando anticuerpos contra: CD 3 (Policlonal; 1:200 Dako), CD 20 (L26; 1:400 Dako), CD 38 (AT13/5; 1:25 DBS), CD 138 (MI15; 1:75 Dako), MUM-1 (MUM1p; 1:200 Dako), Kappa (Policlonal; 1:20.000 Dako), Lambda (Policlonal; 1:20.000 Dako), Ki-67 (EP5; 1:50 DBS) y HVSK/VHH8 (13B10; 1:20 Cell Marque). Las células neoplásicas expresaron CD 38, MUM-1, cadenas ligeras lambda y LANA-1 del HVSK/VHH8. Se realizó EBER que resultó negativo, lo que corroboró el diagnóstico de LCGBEC. La prueba de ELISA para VIH y el perfil viral de hepatitis resultaron negativos. Además, se realizó aspirado y biopsia de médula ósea, ambas se informaron sin infiltración. Se estadificó en etapa III (Ann Arbor) e inició tratamiento con R-CHOP (rituximab 375 mg/m2, ciclofosfamida 750 mg/m2, clorhidrato de doxorrubicina 50 mg/m2, vincristina 1,4 mg/m2 y prednisona 100 mg/día/5 días) completando 8 ciclos. Actualmente, la paciente se encuentra en remisión, sin evidencia de enfermedad, después de 18 meses de seguimiento.