Paciente de 17 años, en control por nefrología infantil, afecta de esclerosis tuberosa caracterizada por crisis epilépticas, retraso psicomotor y presencia ya conocida de angiomiolipomas renales. Encontrándose la paciente asintomática, en un control rutinario mediante TAC se apreció una lesión inferior a 5 mm en el riñón derecho en región interpolar, y otra de 4 x 4 cm en polo inferior del mismo riñón, que a diferencia del anterior captaba contraste de forma homogénea, siendo compatible con un hipernefroma. Ante este hallazgo, se intervino por lumbotomía subcostal dcha, encontrándose al menos 5 tumores sólidos, de entre 0,5 y 4 cm. Se practicó la tumorectomía de todas las lesiones. El postoperatorio fue satisfactorio dándose de alta a los 4 días. El hallazgo anatomopatológico en 4 de las neoformaciones, incluída la de mayor tamaño, fue compatible con angiomiolipoma de tipo epitelioide, mostrando células de apariencia epitelioide y presentando tinciones positivas HMB45 y negativas para queratina y actina. Tan solo uno de los tumores extirpados fue compatible con un AML clásico. A los 24 meses la paciente se encuentra asintomática sin datos de progresión.