A mediados de diciembre de 2007 consultó porque desde hacía 8 meses presentaba fatigabilidad, astenia, adinamia, sudoración nocturna, disnea de esfuerzo y tos seca frecuente no productiva. No había tenido fiebre, baja de peso ni prurito. El electrocardiograma y radiografía de tórax fueron normales, salvo elongación aórtica moderada y el ecocardiograma mostró insuficiencia aórtica leve, aurícula y ventrículo izquierdo de tamaño y función conservada. En el hemograma destacaba hematocrito de 29%, macrocitosis, rouleaux ++, VHS 49 mm/hora y plaquetas de 717.000 mm3. Los exámenes generales fueron normales. Una semana después presentó esputo hemoptoico y fue hospitalizado por sospecha de embolia pulmonar. Se realizó un AngioTAC de tórax que descartó trombos pero mostró que la pared de la aorta ascendente, sobre el plano valvular aórtico, estaba cubierta por un tejido hipodenso, que se extendía por la aorta abdominal hasta la arteria mesentérica inferior. También presentaban un halo similar las arterias subclavia izquierda, renales y mesentérica superior (AMS). Las arterias renales y mesentéricas estaban estenosadas, el tronco celíaco presentaba dilatación post-estenótica y el flujo sanguíneo por la AMS era filiforme. Existía un leve derrame pericárdico, esplenomegalia de 15 cm y edema perinéfrico bilateral. El cintigrama renal mostró disminución de la perfusión y función del riñón izquierdo (RD 62%, RI 38%). Los vasos del cuello eran normales en la ecografía. En la angioresonancia el tejido periaórtico se reforzó con gadolinio concluyéndose que era un tejido inflamatorio-fibroso. La estenosis de AMS era crítica; las dos arterias renales izquierdas y el tronco celíaco presentaban estenosis de 70% y la arteria renal derecha y mesentérica inferior, estenosis de 50%. Los senos renales y áreas perinéfricas estaban ocupados por el tejido que envolvía a la aorta. Se instaló stents en AMS y en ambas arterias renales, mejorando la perfusión. El radiólogo planteó ECD. El cintigrama óseo fue compatible con dicho diagnóstico al mostrar un aumento de captación en fémures y tibias. Se inició tratamiento con prednisona 60 mg/día y metotrexato 10 mg semanales, con mejoría sintomática por lo que se redujo en forma gradual la dosis de corticoides hasta 10 mg. Tres meses después (marzo de 2008) fue hospitalizado por neumonía y tuvo una buena respuesta al tratamiento antibiótico. A los 12 meses del diagnóstico (diciembre de 2008) y estando el paciente prácticamente asintomático, salvo edema de piernas atribuido al uso de anagrelide, persistía anémico y con leucocitosis. Un scanner mostró aumento del grosor del tejido periaórtico tanto en aorta ascendente como descendente y prolongación hasta el inicio de arterias ilíacas primitivas. A los 18 meses (julio de 2009), por dolor en rodillas se tomó radiografías que mostraron osteoesclerosis en fémures y tibias en la misma localización que las alteraciones del cintigrama óseo y calcificaciones del cartílago compatibles con condrocalcinosis. Un nuevo scanner, mostró persistencia de los hallazgos previos y aumento (70%) en la estenosis de la arteria mesentérica inferior. A 28 meses del diagnóstico (abril de 2010), el paciente comenzó a presentar signos de insuficiencia cardiaca congestiva. El scanner mostró acentuación del tejido perirrenal, engrosamiento de las pleuras bibasales y aumento en la cantidad de líquido en el pericardio. El ecocardiograma mostró un gran derrame pericárdico con signos iniciales de taponamiento y superficie pericárdica irregular sugerente de infiltración tumoral. El electrocardiograma mostró bajo voltaje. Fue hospitalizado efectuándose una ventana pleuro-pericárdica. Durante la operación se encontró el pericardio a tensión drenando 1.200 ml de un líquido amarillo pardusco. El pericardio parietal era de aspecto normal y el visceral estaba infiltrado difusamente por un tejido duro. El líquido pericárdico tenía abundantes histiocitos al igual que el tejido pericárdico parietal resecado, que tenía infiltración por células de citoplasma granular y espumoso y el análisis inmunohistoquímico confirmó que dichas células correspondían a histiocitos, CD68 (+), CD1a (-) y proteína S100 (-), confirmando la ECD. El paciente presentó clara mejoría de la sintomatología posterior al procedimiento.