Paciente de sexo femenino internada a los cuatro meses de vida por fiebre y depresión de sensorio. Antecedentes: recién nacida de término, de peso adecuado para su edad gestacional, con diagnóstico de ictericia por incompatibilidad ABO, tratada con luminoterapia dentro de las primeras 24 h de vida. Al momento del egreso los valores de bilirrubina total eran 9,9 mg/dl y directa 0,5 mg/dl. Reingresó en Neonatología al mes de vida por ictericia prolongada. Durante la internación se realizó ecografía abdominal cuyo informe mencionaba presencia de vías biliares intrahepática y extrahepáticas, sin dilatación. Laboratorio: bilirrubinemia total 11,3 mg/dl y directa 1,7 mg/dl, FAL 257 UI/L, TGP 55 UI/L, TGO 69 UI/L. Fue dada de alta y continuó en seguimiento ambulatorio por gastroenterólogo pediatra, hasta la internación por la hemorragia intracraneal. Evolución: al ingreso se encontró ictericia generalizada, hepatomegalia y sopor. Dentro de las primeras 24 h de internación presentó episodio convulsivo focal en hemicuerpo derecho; en la tomografía computada cerebral (TC) se constató hematoma subdural que requirió drenaje quirúrgico y asistencia respiratoria mecánica hasta 48 h del postoperatorio. Laboratorio de ingreso: GOT 120 UI/L, GPT 180 UI/L, FAL 1053 UI/L, gammaglutamiltranspeptidasa 1119 UI/L, LDH 1262 UI/L, bilirrubinemia total 6 mg/dl y directa 3,9 mg/ dl, amonio 51,8 mcg/dl, lactacidemia 7 mmol/L, tiempo de protrombina 59%, KPTT 100 segundos (no se le administró vitamina K ni plasma frasco congelado previo a la toma de muestra). Serologías para VIH, sífilis, toxoplasmosis, hepatitis B, hepatitis A y citomegalovirus negativas. Se realizó centellograma con HIDA que mostró falta de captación de contraste intrahepático y extrahepático, sin pasaje de contraste al intestino. Se decidió realizar portoenteroanastomosis por laparoscopia, después de confirmar el diagnóstico de atresia de vías biliares durante la cirugía. A los 6 meses de vida presentaba maduración neurológica adecuada a la edad. Requirió trasplante hepático cerca del año de edad.