Una mujer de 21 años previamente sana ingresó por un mes de evolución de fiebre, compromiso del estado general y alteración de pruebas hepáticas. Al ingreso se encontró decaída y sin alteraciones al examen físico. Se realizaron exámenes de laboratorio que mostraron pancitopenia (hemoglobina 10 gr%, leucocitos 1.900/uL, plaquetas 43.000/mL) y alteración de pruebas hepáticas (GOT 1.800 U/L, GPT 1.300 U/L). Se realizó estudio de enfermedades infecciosas el cual fue negativo (hemocultivo, urocultivo, virus hepatotropos, mycoplasma, toxoplasma, leptospira, bartonella, brucella, rubéola, sarampión, VIH, parvovirus B19, citomegalovirus y Epstein Barr). Se realizó estudio reumatológico donde resultó ANA 1:40 patrón moteado y anti DNA por FARR, factor reumatoide y perfil ENA negativos con complemento normal. La paciente continuó con fiebre y pruebas hepáticas en deterioro. Se realizó TAC de tórax, abdomen y pelvis que mostró presencia de linfonodos pequeños difusos, derrame pleural laminar bilateral y hepatoesplenomegalia. Se realizó biopsia de linfonodos que mostró una adenitis no específica. Los niveles de ferritina resultaron en 23.460 U/L. Se realizó estudio medular que mostró hiperplasia linfoide y presencia de abundantes hemofagocitos. La paciente inició tratamiento con protocolo HLH 04 con buena respuesta clínica, con normalización de pruebas hepáticas y descenso de la ferritina hasta valores normales. Al momento de redactar este reporte la paciente lleva 24 meses de tratamiento sin complicaciones y con buena calidad de vida. La paciente no dispone de hermanos HLA compatibles.