Paciente varón de 54 años, que ingresó al hospital por una historia de 3 meses de evolución con dolor epigástrico y vómitos, baja de peso de aproximadamente 10 Kg y disnea progresiva. Se constataron regulares condiciones generales, con performance status ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) de 3 y disnea importante. En el examen físico destacó un exantema eritematoso en la región anterior del tórax, con lesiones nodulares en brazos y gran aumento de volumen tumoral en el antebrazo derecho, de 8 cm de diámetro. Múltiples adenopatías cervicales, axilares e inguinales bilaterales de hasta 2 cm. Además, signos de derrame pleural derecho, hígado a 15 cm bajo reborde costal (BRC) y bazo 7 cm BRC. Se realizó un scanner que informó un aumento de tamaño del tejido adenoideo y amígdalas palatinas, sugiriendo compromiso del anillo de Waldayer, adenopatías en el espacio submandibular de 3,3 x 3,1 cm. Los compartimentos vasculares mediastínicos se encontraron ocupados por numerosas adenopatías de 1,2 cm. Derrame pleural derecho extenso, asociado a neumotórax y atelectasia pulmonar. Hepatoesplenomegalia (no medida), ascitis moderada y adenopatías retroperitoneales y periportales mal definidas. Entre los exámenes de laboratorio destacaron: Hb 10,1 g/dL, leucocitos 633.700 x mm3, con 98% de linfocitos y plaquetas de 37.000 x mm3, calcio y función renal normales, albúmina sérica 2,4 g/L, B2 microglobulina de 7,9 mg/l (0,8-3,0) y LDH 1.250 U/l (240-430). Frotis de sangre periférica: 90% linfocitos pequeños maduros pleomórficos, citoplasma basófilo y núcleo irregular, algunos cerebroideos. Punción del derrame pleural: linfocitos con las mismas características que en sangre periférica. El mielograma mostró 90% de similares linfocitos. El inmunofenotipo por citometría de flujo informó 95% de células estirpe linfoide T madura, CD45 intenso, CD2 (+), CD3 (+), CD5 (+), CD7 (+), CD25 (+), coexpresión CD4/CD8 y CD3 citoplasmático (+). Marcadores CD34, HLA-DR y TdT negativos. La citogenética mostró alteraciones cromosómicas complejas, con alteración estructural en los cromosomas X, 5, 8, 11, 13, 18 y monosomía 6, 10, 11, 12 y 13. Serologías virales para VHB/VHC/VIH/HTLV1 fueron negativas. Se hizo el diagnóstico de leucemia prolinfocítica T variante de células cerebriformes y se inició quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Esta logró desaparición transitoria de las lesiones cutáneas, derrame pleural y de la leucocitosis, que reaparecieron en el día 8 de la quimioterapia. Se decidió iniciar quimioterapia de rescate ESHAP (etopósido, citarabina, cisplatino, metilprednisolona), sin respuesta clínica. El paciente falleció dos meses después del diagnóstico, por enfermedad progresiva.