Presentamos el caso de un paciente de 34 años que acude a nuestra consulta tras estudio colonoscópico en el contexto del screening por síndrome de Lynch. Presenta lesión vegetante en ciego con biopsia de ADC infiltrante ulcerado moderadamente diferenciado. En TAC se evidencia la existencia de una lesión quística multiseptada localizada en riñón izquierdo de 6,7 x 6 x 6,4 cm Bosniak IV. Tras completar estudio preoperatorio se decide intervenir y realizar hemicolectomía derecha y nefrectomía izquierda. El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta al 5.o día postoperatorio. El estudio anatomopatológico: en colon derecho carcinoma mucinoso con células en anillo de sello (pT2, pN0). En riñón izquierdo carcinoma renal de células claras (pT1). Tras presentar el caso en comité oncológico se decide abstención de tratamiento adyuvante y seguimiento estrecho del paciente.