Varón de 7 años de edad, remitido a nuestra consulta por presentar nevus melanocítico congénito gigante en espalda y flanco derecho, con diámetro máximo de 30 x 19 cm, bordes irregulares, zonas de mayor pigmentación y grosor, especialmente en el flanco derecho y recubierto por vello áspero y amelanótico.