Paciente varón de 73 años que acude al Servicio de Urología por dolor en fosa renal izquierda y hematuria. El estudio ecográfico de demostró una lesión renal quística con ecogeneidad variable a nivel parietal que medía 17 cm. de diámetro máximo. Ante la sospecha clínica de carcinoma renal con degeneración quística se intervino al paciente siendo remitida la pieza de nefrectomía a nuestro Servicio. Se trataba de una formación ovoide quística de 1500 g y 18 x 16 x 6,5 cm cuya superficie externa era lisa y homogénea con una tonalidad amarillento-rojiza destacando ciertas áreas focales de coloración pardusca. Al corte se observó una cavidad quística bilocular ocupada por abundante material friable de aspecto hemorrágico. El grosor de la pared oscilaba entre 0,3 y 0.6 cm. observándose múltiples áreas de calcificación así como un casquete renal periférico en uno de los polos de 7 cm. en el seno del cual se apreciaba un lesión nodular blanquecino-amarillenta con áreas hemorrágicas de 5 cm. la cual contactaba tanto con la cápsula (sin sobrepasarla) como con la cavidad quística. La pelvis renal se encontraba comprimida por la lesión descrita. Los vasos hiliares y el muñón ureteral no mostraron alteraciones macroscópicas evidentes. El estudio microscópico demostró una lesión constituida por túbulos bien conformados en aposión tapizados por células cuboideas con núcleo central hipercromático sin atipia ni mitosis, en ocasiones protuyendo en la luz tubular. La lesión se encontraba quistificada encontrándose a dicho nivel restos hemáticos así como gran número de macrófagos cargados de hemosiderina. Asimismo se observó calcificación parietal focal e intensa fibrosis periférica a modo de pseudocápsula permaneciendo el resto de estructuras renales libre de alteraciones histológicas significativas.