Una mujer de 33 años sin antecedentes mórbidos de importancia consultó por varios días de fiebre, compromiso del estado general y sensibilidad a la palpación cervical. Al ingreso se encontró con taquicardia, sudorosa, con presencia de rash maculopapular generalizado y palpación dolorosa de la glándula tiroidea. Los exámenes de laboratorio iniciales mostraron hemograma y pruebas hepáticas normales y pruebas con patrón hipertiroideo (TSH 0,01 UI/mL y T4 libre 120 ug/%). Ante la posibilidad diagnóstica de tiroiditis aguda se inició tratamiento con beta bloqueo oral logrando controlar la taquicardia pero con persistencia de la fiebre. Se realizó extenso estudio que fue negativo para infecciones, se detectaron pruebas hepáticas alteradas (GOT 1.200 U/L y GPT en 900 U/L) y anticuerpos anti receptor de tiroides (TRAB) intensamente positivos. El estudio imagenológico con TAC mostró bocio difuso y adenopatias axilares y no se encontraron evidencias de malignidad o infecciones. La paciente evolucionó rápida y progresivamente con pancitopenia (hemoglobina 9 gr%, leucocitos 2.300/uL, plaquetas 65.000/uL), ferritina elevada (12.300 UI/L) y deterioro progresivo de la función hepática, manifestaciones no explicadas por la enfermedad de Graves. Para tratar de precisar la causa del compromiso multiorgánico se realizaron biopsias. La biopsia de piel mostró dermatitis espongiótica compatible con enfermedad de Still. La biopsia de médula ósea mostró hiperplasia reactiva y la biopsia ganglionar mostró linfadenitis no específica. Se realizó una segunda medición de ferritina que resultó en 34.000 UI/L. Ante el posible diagnóstico de SHF se inició tratamiento con protocolo HLH 04. Tras iniciar QMT la paciente presentó mejoría sintomática con normalización de la ferritina.