A los cuatro meses de evolución presentó un brusco deterioro con aparición de hemianopsia homónima derecha y paresia flaccida de la extremidad superior derecha. Se repitió el estudio con RM de cerebro, donde aparecieron hiperintensidades de señal cortical temporooccipital izquierda y múltiples focos subcorticales a nivel de centro semioval y corona radiada, asociados a atrofia cerebral difusa. No presentó captaciones patológicas ni tampoco alteraciones en la difusión ni espectroscopia. El líquido cefalorraquídeo en ese momento presentó 100 leucocitos por campo, de predominio mononuclear, con proteínas de 286 mg/dl y sin alteración de glucosa. Ante la sospecha de una VPSNC se realizó una biopsia cortical, subcortical y leptomeníngea occipital izquierda, sin angiografía convencional previa. En la histopatología se hizo evidente la presencia de infiltrado mononuclear en la pared de los pequeños vasos parenquimatosos y gliosis reactiva, con preservación de leptomenin-ges, compatible con una vasculitis cerebral. Se inició tratamiento con ciclofosfamida en pulsos endovenosos de 1 gr/m2 y prednisona oral 60 mg/día, con lo que la paciente presentó una franca detención del deterioro neurológico con recuperación cognitiva y motora parcial, asociada a disminución de las mioclonías.