Paciente de sexo femenino de 26 años de edad, quien presentó durante 5 meses dolor abdominal localizado principalmente en el hemiabdomen superior izquierdo, asociado ocasionalmente a náuseas, disnea y dificultad respiratoria. Como parte del estudio se solicitó una ecografía abdominal la cual describió un quiste localizado hacia la izquierda del lóbulo hepático izquierdo, sin precisar su origen. El estudio se complementó con una tomografía abdominal computarizada (TAC) que demostró una lesión quística de 16 cm de diámetro de origen esplénico, localizada en el polo superior del bazo, además de varias lesiones quísticas más pequeñas en el parénquima. La lesión desplazaba las estructuras vecinas sin infiltrarlas. La serología para hidatidosis fue negativa y los exámenes de sangre fueron normales, en el hemograma no se encontró trombocitopenia. Con el diagnóstico de quiste esplénico se realizó cirugía electiva a través de una laparotomía subcostal izquierda. Se encontró un quiste esplénico libre en la cavidad abdominal. Se abrió el quiste aspirándosc líquido seroso, el análisis citológico fue negativo así como el cultivo. El interior de la cápsula quística presentaba un aspecto trabeculado, se resecó la mayor parte de esta cápsula con algo de parénquima esplénico quedando sólo la base de implantación en el bazo. La evolución postoperatoria fue buena y sin complicaciones. En el último control a 1 año de la cirugía, la paciente se encontraba asintomática. El informe anatomopatológico describió tejido fibromuscular y parénquima esplénico con pulpa blanca y roja con revestimiento epiteloide endotelial de la cara interna del quiste. En el análisis inmunohistoquímico las células endoteliales fueron positivas para factor VIII y D2-40, que es un marcador específico de endotelio linfático, por lo que el diagnóstico definitivo es el de un linfangioma esplénico de tipo quístico.