Varón de 79 años con antecedentes de diabetes mellitus y fibrilación auricular crónica, que refiere un cuadro de dolor en hipocondrio derecho irradiado hacia región lumbar asociado a síndrome constitucional de un mes de evolución. La tomografía computerizada (TC) abdominal, realizada por mala evolución con tratamiento antibiótico empírico por sospecha de infección urinaria, mostró una vesícula biliar distendida con absceso perivesicular en íntimo contacto con el hígado. Por ello, se decidió efectuar punción y drenaje guiada por TC tras lo cual presenta un cuadro compatible de shock séptico. El paciente es intervenido hallando una tumoración compatible con neoplasia, adenopatías patológicas en hilio hepático y múltiples lesiones metastásicas en parénquima hepático, falleciendo 24 horas más tarde en fallo multiorgánico. La anatomía patológica mostró un tumor de células fusiformes que, tras el examen ultraestructural e inmunohistoquímico (IHQ), fue diagnóstico de leiomiosarcoma de vesícula biliar.