Se presenta una paciente de 51 años sin antecedentes médicos de importancia, usuaria de terapia de reemplazo hormonal (TRH) (estradiol 1 mg + didrogesterona 5 mg) y previamente anticonceptivos orales combinados por 24 años (etinilestradiol 0,02 mg + drospirenona 3 mg), sin hábito tabáquico ni consumo de alcohol. Consultó por lesiones en dorso de las manos con difícil cicatrización de 5 meses de evolución. A la anamnesis dirigida no refería episodios previos. Al examen físico se evidenciaban pequeñas erosiones, costras y pequeñas ampollas tensas en el dorso de las manos. Además, presentaba hipertricosis periorbitaria. Destaca que durante 1 mes de suspensión de TRH, por realización de exámenes hormonales, las lesiones desaparecieron hasta reinicio de la TRH. En exámenes de laboratorio destacaba: determinación de porfirinas en orina 24 h (Laboratorio UC); uroporfirinas: 1.086 mcg/L (valor de referencia (VR) < 21 mc-g/L) y heptacarboxiporfirina: 826 mcg/L (VR < 3 mcg/L); porfirinas en plasma con método de cromatografía en capa fina y espectrofotometría UV (Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, EE.UU.): uroporfirinas 4,4 mcg/dL (VR ≤ 0,1 mcg/dL), heptacarboxiporfirina: 3,3 mcg/dL (VR ≤ 0,1 mcg/dL) y hexacarboxiporfirina 1,6 mcg/dL (VR ≤ 0,1 mcg/dL), patrón compatible con PCT, ferritina de 479 y perfil hepático con leve elevación de las transaminasas (SGOT 33 y SGPT 63), sin otras alteraciones. Además, se realizó biopsia de una lesión no ampollar, ya que no existían al momento de la biopsia. Esta fue informada como: piel con úlcera cutánea, marcado edema dérmico e infiltrado inflamatorio linfocitario y polimorfonuclear neutrófilo, siendo inespecífica.