Paciente de 6 meses, de sexo masculino, vacunado hasta los 4 meses, con cuadro de fiebre y lesiones labiales de 24 h de evolución. Presenta hemograma con 5.200 leucocitos por mm3 (1% segmentados), neutropenia severa, PCR 227 mg/l, procalcitonina 77 ug/ml, y cultivo de lesiones labiales (+) a Pseudomonas aeruginosa. Inicia tratamiento con ceftazidima, amikacina y cloxacilina. Los niveles de inmunoglobulinas IgG, IgA e IgM resultan disminuidas, recibiendo GGEV 400 mg/kg. Normalización de neutrófilos a las 48 h. Subpoblaciones linfocitarias con ausencia de linfocitos B, sugerente de agammaglobulinemia. Aparece antecedente de tío materno con agammaglobulinemia y se configura cuadro ligado a cromosoma X. La evolución es favorable, revirtiendo la sepsis. Requiere administración mensual de GGEV. No ha vuelto a presentar infecciones.