Con la sospecha de un tumor intraocular y del NO se realiza enucleación, que precisó de orbitotomía lateral. Microscópicamente se observa un globo ocular que presentaba en uno de sus polos una tumoración grisácea de consistencia blanda y NO engrosado. El estudio anatomopatológico describe una proliferación en el interior del globo y debajo de la retina formado por células enlongadas con núcleos ovoides y estroma fibroso con vasos de paredes gruesas, abundantes fibras gliales, fibras de Rosenthal y áreas microsquísticas. Se encontraba también una imagen de morfología similar con cambios quísticos y calcificaciones en el filete óptico. La inmunohistoquímica fue positiva para S100, enolasa neuronal específica, vimentina y GFAP, Ki67 fue positivo en baja proporción.