Se diagnosticó SS etapa IIIb (T4-N1-M0-B1), ingresó al sistema GES (garantías explícitas en salud) en julio de 2013 e inició tratamiento con PUVA (12 sesiones) asociado a quimioterapia con clorambucil y prednisona. Debido a la mala respuesta, fue derivado a nuestro centro para evaluación y manejo. Al ingreso, el paciente presentaba eritrodermia, signos de grataje, xerosis y adenopatías. Además, presentaba un nódulo crateiforme de 7 mm de diámetro en ala nasal derecha, clínicamente sospechoso de un carcinoma espinocelular y traía un nuevo hemograma con 50% de linfocitos patológicos y una LDH de 296 U/L. En conjunto con el equipo de Hemato-Oncología, se decidió, en octubre de 2013, iniciar terapia de fotoféresis extracorpórea (FEC) con una frecuencia de 2 sesiones cada 15 días, completando 10 sesiones en 2 meses y medio. En cada sesión se realizó una unipunción periférica, se extrajo un volumen aproximado de tratamiento de 260 ml, se utilizó 4,4 ml de methoxalen y heparina como anticoagulante, con una duración promedio de de 3 h. Se asoció manejo del prurito con anti H1 (hidroxicina) y emolientes tópicos. El paciente presentó buena respuesta, logrando controlar en 100% el prurito, con regresión completa de las lesiones cutáneas. Se realizó una nueva biopsia post tratamiento que mostró atrofia epidérmica con fibrosis laxa superficial y fibroblastos sin linfocitos atípicos. La CMF mostró disminución de las células de Sézary de 11% inicial a 0,7% al terminar las sesiones de FEC. Los linfocitos patológicos en hemograma disminuyeron de 50% a 0% en 4 meses. En marzo de 2014, se realizó biopsia de lesión de ala nasal derecha que mostró un carcinoma espinocelular, tratado con haz de electrones por 6 semanas con excelente respuesta. Actualmente, lleva 11 meses de remisión. Última CMF de octubre de 2014 no mostró células de Sézary. Persiste en tratamiento con clorambucil y prednisona.