Presentamos una paciente de 63 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y angor pectoris, remitida a nuestro servicio desde un hospital de un medio rural. El motivo de la consulta era el hallazgo casual en una ecografía de una masa renal izquierda, no refiriendo la paciente sintomatología alguna. En la analítica de sangre sólo aparecía una discreta eosinofilia. Como estudios complementarios se realizaron urografías intravenosas en las que se observó un efecto masa a nivel de flanco izquierdo, de borde liso y bien delimitado, dependiente del polo superior del riñón izquierdo, con compresión extrínseca del sistema pielocalicial, de 16 x 10 cm.. La TAC reveló una masa de 17 x 12 x 19 cm en el polo superior del riñón izquierdo, con zonas quísticas, compatible con nefroma quístico multilocular, sin existir adenopatías. La gammagrafía DMSA mostraba una función renal diferencial del 63% para el riñón derecho y del 37% para el izquierdo.