El tercero de los hermanos, con 42 años, diagnosticado de VHL también, presenta un feocromocitoma derecho ya tratado y tumores renales de células claras ya extirpados. A la exploración oftalmológica presenta amaurosis del OD, tras sufrir un DR traccional, con catarata blanca que impide su visualización, y en OI exudación blanquecina en forma de circinada temporal superior a la papila y un gran hemangioma sonrosado temporal superior. En la angiografía se muestra gran angioma papilar de un diámetro del mismo con gran hiperfluorescencia, al igual que el HCR superior. El OCT muestra edema intrarretiniano cerca de papila sin llegar a afectar a la mácula, con una AV de 0,8. Está siendo sometido a tratamiento con inyecciones intravítreas de bevacizumabn.