Los cilios están presentes en casi todas las células de los vertebrados. Intervienen en el desarrollo embrionario, en la polaridad y la homeostasis, en funciones sensoriales (oído, vista, olfato) y transportadoras, y en la división celular. Su ensamblaje y mantenimiento depende del transporte intraflagelar que lleva partículas del cuerpo basal a lo largo de la estructura microtubular hasta la punta. En 2003 Ansley et al.7 propusieron que la patogénesis molecular del SBB se debía al compromiso ciliar. Muchas proteínas codificadas por genes alterados en el SBB se localizan en el centrosoma y el cuerpo basal. Las células glomerulares y tubulares producen un único cilio de estructura 9 + 0 que se proyecta a la luz del túbulo y funciona como mecano o quimiorreceptor. Otras ciliopatías incluyen el síndrome de Kartagener, la enfermedad poliquística AD y la nefronoptisis.