Presentamos el caso de una mujer de 30 años con cavernomatosis portal secundaria a onfalitis postnatal con dos cirugías derivativas en la infancia, tras múltiples sangrados por varices esofagogástricas, por los que había sido politransfundida, presentando sistemáticamente anticuerpos irregulares de distinto género. A los 28 años se le detectó una trombosis progresiva a cava inferior y otros territorios, con respuesta a tratamiento hipocoagulante. Once días antes del ingreso presentó una hemorragia "centinela", autolimitada, con requerimiento de tres concentrados de hematíes (CH), cuyo origen no quedó establecido por las limitaciones diagnósticas derivadas de la confirmación simultánea de un embarazo. Tras un legrado por gestación fallida, ingresó por un nuevo evento hemorrágico secundario a circulación colateral aberrante (varices duodenales-pericolecísticas detectadas por tomografía computarizada y resonancia magnética [TC/RM], causantes de hemobilia intermitente). Se transfundieron cinco concentrados de hematíes (CH), con prácticamente nula rentabilidad. Durante su ingreso persistió con anemia severa sin resangrado y presentó fiebre, reticulopenia y hemólisis, con test de Coombs directo negativo. Comenzó tratamiento con corticoides e inmunoglobulina. La paciente fue dada de alta a las dos semanas, con corticoides orales en pauta descendente y no requirió nuevas transfusiones.