Mujer de 31 años, fumadora de 10 paquetes/año, a tratamiento con anticonceptivos orales de forma intermitente en los últimos 8 años hasta 1 año antes, que presentó en octubre de 1997 un cuadro de 1 mes de evolución de ictericia progresiva, náuseas, orinas colúricas y heces acólicas. En la exploración física se evidenció eritema palmar bilateral, ictericia y hepatomegalia. En las pruebas de imagen (ecografía y TAC abdominal) se puso de manifiesto una hepatomegalia homogénea. Los análisis practicados demostraron: GOT 384 UI/L, GPT 496 UI/L, GGT 78 UI/L, FA 553 UI/L y bilirrubina 11,5 mg/dl (directa 4,8 mg/dl), así como hipergammaglobulinemia policlonal, con 3030 mg/dl de IgG. Las serologías a VHA, VHB y VHC resultaron negativas. Los ANA fueron negativos. Los AMA resultaron positivos (1/1280), así como los ASMA (1/320), Anti-LKM1 (1/640) y ANCA (1/40). Se procedió a la realización de una biopsia hepática que mostró leve distorsión focal debido a bandas fibrosas porto-portales ocasionales, con infiltrado inflamatorio linfocitario en los espacios porta formando folículos linfoides, en ocasiones alrededor de los ductos biliares. Dicho infiltrado traspasaba los límites del espacio porta, observándose necrosis "piecemeal" moderada/severa. Se apreciaron hepatocitos alrededor del espacio porta con acúmulo de proteína transportadora de cobre, e incremento de la celularidad inflamatoria en el lobulillo, tanto en sinusoides como en el parénquima, con citolisis e incremento de la trama fibrosa intersticial. Se inició tratamiento con 30 mg de prednisona con posterior reducción de su dosis, 50 mg de azatioprina y ácido ursodesoxicólico. Se produjo la resolución completa del cuadro clínico con normalización de los análisis, persistiendo discretamente elevadas, después de seis años de evolución, la FA y la GGT.