El DG6PDH presenta un patrón de herencia ligado al cromosoma X. El gen ligado a esta alteración está en el brazo largo de este cromosoma (Xq28). Los varones son hemicigotos para esta alteración, pudiendo ser normales en la actividad enzimática o deficitarios. En el caso de las mujeres, debido al efecto Lyon, pueden ser heterocigotas (comportándose como mosaicos) y en ellas se han descrito casos clínicos similares en comportamiento a los del varón hemicigoto. Las mujeres homocigotas no son raras en poblaciones con alta incidencia de deficiencias alélicas de G6PDH3.