Niña de 4 meses de edad, recién nacida de término, con peso adecuado para la edad gestacional, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Consulta por presentar rechazo del alimento y fiebre de 48 h de evolución. Es derivada desde un hospital general con diagnóstico de sospecha de sepsis a foco urinario. Al momento del examen físico, como datos positivos, la paciente se encuentra vigil, irritable, febril, hipertensa y se palpan masas abdominales bilaterales. Resto del examen físico normal. Se realiza ecografía abdominal: riñón derecho: 86 x 41 mm; riñón izquierdo: 87 x 44 mm (valores por encima del límite superior normal); existe aumento de la ecogenicidad y del tamaño del parénquima, con imágenes hipoecoicas compatibles con pirámides. Se diferencia bien el área corticomedular, sin dilatación pielocalicial. Laboratorio: hematócrito 14%, hemoglobina 5,5 g/dl, plaquetas 36.000/mm3, glóbulos blancos 3.500/mm3 (83% linfocitos), creatinina 0,8 mg/dl, urea 20 mg/dl, GOT 68 U/l, GPT 29 U/l, Quick 75%, KPTT 25 seg, glucemia 110 mg/dl, orina: sedimento patológico. Urocultivo negativo. Se realiza TAC: hígado, bazo y páncreas nor-males, ambos riñones ortotópicos, marcadamente aumentados de tamaño, presentan refuerzo con el contraste y eliminación del mismo. No se observan adenomegalias retroperitoneales ni líquido libre en cavidad abdominal. Pelvis dentro de límites normales.