El paciente D.G. llegaba a nuestra consulta a la edad de 14 años. Los padres en su historia clínica de la primera infancia notaron aplastamiento de la pirámide nasal del niño asociado a la manifestación de malocclusion de clase III de Angle. Fue iniciada por lo tanto una terapia ortodóntica de expansión palatal y vestibuloversion del grupo incisivo superior intentando compensar la clase III, con escasos resultados estético-funcionales. Llegado a nuestra observación el paciente, en visión frontal, lateral y axial, presentaba una alteración de la euritmia de la cara caracterizada por: frente alta y aplastada con ángulo naso-frontal de aproximadamente 180º; aplastamiento de la pirámide nasal con ligera giba dorsal, acentuación de los surcos naso-genienos, retracción columelar con un ángulo nasolabial agudo, narinas de forma semilunar y protrusión mandibular junto a retrusión del maxilar superior. En el examen intraoral se detectaba una grave maloclusión de clase III dento-esquelética con overjet de 3 mm, open bite en los sectores látero-posteriores, cross bite bilateral, linguo-inclinación de todos los elementos dentarios de la arcada inferior y contracción del maxilar superior. En el examen cefalométrico de Ricketts se evidenció la ausencia de la espina nasal anterior, la reducción de la base craneal anterior (SN = 73 mm), notable reducción del ángulo de profundidad maxilar (NA^FH = 82º), con ángulo de profundidad mandibular aumentado (NB^FH = 87º). Los radiogramas del raquis cervical excluyeron malformaciones de tal segmento esquelético. Sobre la base del examen clínico y del aspecto radiográfico, se puso diagnóstico de síndrome de Binder y se puso indicación de un tratamiento ortodóntico prequirúrgico. A la edad de 18 años el paciente fue sometido a intervención quirúrgica de osteotomía de Le Fort I del maxilar superior de elevación simétrica anterior de 1 mm y posterior de 3 mm, adelanto de 3 mm, osteotomía sagital bilateral de la mandíbula de Obwegeser-Dal Pont y su reposicionamiento en oclusión con el maxilar superior. Un año después de tal intervención se decidió efectuar una intervención de rinoplastia, consistente en alargamiento de la columela a través de plastia v-y e injerto de cartílago costal para reconstruir el dorso nasal y la espina nasal anterior. El seguimiento de la última intervención es de 13 meses y los resultados estéticos y funcionales son excelentes.