Varón de 67 años de edad con antecedentes de espasmo hemifacial izquierdo, que refiere episodios de dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho, fiebre y coluria desde hace cuatro años. A la exploración física, dolor en hipocondrio derecho con Murphy negativo con leve aumento de transaminasas en la analítica. La ecografía objetiva una imagen quística de 4 cm a nivel del hilio hepático. El TAC de abdomen manifiesta dilatación de la vía biliar con lesión hipodensa en el hilio hepático. En la RMN se observa a nivel del hilio hepático una lesión quística de 6 cm de diámetro, polilobulada con compresión de la vía biliar intrahepática sin realce tras la captación de contraste.