El paciente presentó deterioro neurológico por lo que se decidió llevar a cirugía urgente previo soporte transfusional de plaquetas para resección de la masa en SNC. Por trepanación occipital derecha se pasa catéter de derivación ventricular externa al ventrículo lateral ipsilateral, con obtención de LCR a presión. Se identificó tumor en fosa posterior, realizándose drenaje de quiste tumoral aspecto de hemangioblastoma, muy vascularizado, con resección macroscópica total. El informe de patología fue compatible con hemangioblastoma. Dada la asociación con el síndrome de Von Hippel Lindau, se consideró adicionalmente búsqueda de otros tumores a nivel abdominal con ecografía la cual fue negativa.