Mujer de 52 años de edad, con antecedentes de NF1. Refiere cuadro de 2 meses de evolución de fiebre intermitente, asociado a baja de peso de 5 kg. Durante la última semana previa a su ingreso se agrega ictericia y coluria. Se hospitalizó para estudio. En el examen físico destacaba una leve ictericia y múltiples manchas café con leche en la piel. Se realizaron exámenes que confirmaron ictericia obstructiva, con bilirrubina total de 7 mg/dl. Se estudió con resonancia nuclear magnética de abdomen y pelvis, que mostró dilatación de vía biliar de 25 mm y del conducto de Wirsung de 7 mm, con una lesión altamente sospechosa de neoplasia de ampolla. La endoscopia digestiva alta confirmó la lesión periampular, se tomó una biopsia de la lesión que mostró enteritis moderada con ectasia vascular leve sin elementos de especificidad. Se realizó estudio de diseminación que resulta negativo. A pesar de que la biopsia fue negativa, se decidió cirugía dado la alta sospecha clínica.