Varón de 58 años, tiene antecedentes de gota e hipertensión arterial, es usuario de marcapaso desde el 2011 por ritmo nodal y es monorreno quirúrgico por donación de riñón derecho hace más de treinta años a hermana con enfermedad renal de etiología desconocida. Consulta el 2011 por cuadro de 3 meses de compromiso del estado general, asociado a episodios de hemoptisis de baja cuantía, a lo cual se suma 2 semanas previo a su evaluación, monoartritis de tobillo izquierdo, la cual se automedica con colchicina y alopurinol. Posterior a ello aparecen lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Destaca en exámenes una eosinofilia de 3.300 x mm3, VHS 90 mm/h, ascenso de su creatinina basal de 1,5 a 3,69 mg/dL con hematuria no dismórfica de 50 x campo y proteinuria (+). Se tomó PPD que fue de 18 mm, serología viral (VIH, hepatitis B y C), negativas. Anticuerpos antinucleares (ANA) (-), anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (+) leve de patrón indeterminado, con ELISA para PR3 y MPO (-), antimembrana basal (-), antiestreptolisina (-), complemento C3: 34 mg/dL (normal 90-180), C4: 1,0 mg/dL (normal 10-40). CT de tórax y abdomen: nodulillo pulmonar de aspecto benigno en base derecha, además de una zona de vidrio esmerilado y bronquiectasias en ambos campos. A nivel abdominal se observó nefromegalia. Fibrobroncoscopía con lavado bonquioalveolar descarta infección, con baciloscopías (-). Se interpreta como cuadro vasculítico y se indica metilprednisolona 500 mg/día durante 3 días, recuperando creatinina hasta 1,49 mg/dL. Es dado de alta con prednisona y colchicina. El paciente descontinúa tratamiento y consulta al año siguiente por mismo cuadro de hemoptisis y falla renal asociado a hematuria y proteinuria. Nuevo estudio volvió a evidenciar hipocomplementemia y eosinofilia de igual magnitud, con serología reumatológica negativa, a excepción de factor reumatoídeo, positivo en 160 U/mL. Las crioglobulinas fueron negativas y en el recuento de inmunoglobulinas destacó una IgG de 2.898 mg/dL (normal < 1.600). Nuevamente el estudio bacteriológico, incluida la pesquisa de Mycobacterium, no mostró hallazgos. Responde favorablemente a tratamiento esteroidal y es dado de alta. Vuelve a consultar en dos ocasiones más por mismo cuadro, el 2014 y el 2015, momento en el cual se realiza biopsia renal, con el consentimiento del paciente, considerando el riesgo en su condición de monorreno. En la biopsia se encontró una nefritis intersticial linfoplasmocitaria con extensa fibrosis de patrón estoriforme (arremolinada). La inmunohistoquímica confirmó positividad para IgG4 en los plasmocitos del infiltrado, con una relación IgG4/IgG de 63%. La microscopía electrónica demostró depósitos electrón-densos en las membranas basales tubulares e intersticio. Se concluye nefritis intersticial relacionada a IgG4, más compromiso pulmonar muy probablemente asociado a la misma enfermedad. Se inicia tratamiento con prednisona 60 mg/día, asociado a isoniazida para tratamiento de tuberculosis latente. Luego de 6 meses de tratamiento, se encuentra con 5 mg de prednisona, creatinina de 1,45 mg/dL, eosinófilos de 245 x mm3 y complemento C3/ C4 de 104/24 mg/dL.