Paciente que a los dos años de edad es hospitalizada por HTA asociada a pérdida de la fuerza y sensibilidad en miembros inferiores. La arteriografía demostró disminución del calibre aórtico, estenosis del 20 % del ostium renal derecho, estenosis crítica de la arteria renal izquierda y ausencia de flujo en el polo inferior renal izquierdo. Se decide realizar autotrasplante renal izquierdo con anastomosis a la ilíaca y toma de biopsia de arteria renal que reportó hallazgos compatibles con DF. Fue dada de alta con minoxidil y propanolol.