Paciente de 13 años, sexo femenino, con antecedentes de otitis crónica, sin antecedentes familiares de hemopatías y asintomática hasta la edad de 8 años, cuando comenzó con epistaxis frecuentes y sangrado digestivo bajo, en al menos tres ocasiones. A esa misma edad y dado los antecedentes de diatesis hemorrágica, se le realizó estudio hematológico en evaluación preoperatoria de amigdalectomía. Se diagnosticó una EvW basado en TTPA de 48,2 s (VR: 25-39) factor VIII: C de 50% (VR 57-122), FvW: Ag de 37% (VR: 50-146) y cofactor de ristocetina de 37% (VR: 50-172). Previo y durante a la amigdalectomía, se le indicó crioprecipitado, con lo que la paciente evolucionó sin complicaciones. En los años posteriores la paciente persistió con epistaxis a repetición.