La IFP es una rara causa de pancreatitis crónica en niños. El rango de edad es de 4 meses a 20 años con una edad media de 10 años (1). Hasta la fecha sólo 44 casos han sido publicados en la literatura. La etiología es desconocida, aunque se ha asociado a determinadas alteraciones genéticas (CFTR, PRSS1), destacando por su frecuencia la mutación N34S del gen SPINK1, que también se ha relacionado con la pancreatitis juvenil tropical (1,3,4). A diferencia de la pancreatitis hereditaria autonómica dominante, los pacientes con IFP no presentan antecedentes familiares. La forma de presentación más frecuente de la IFP es la ictericia obstructiva y las crisis de dolor abdominal recidivante (1,2,5,6,). Analíticamente, los pacientes con IFP, presentan un patrón colestásico, citolítico y, ocasionalmente, una leve elevación de la amilasa sérica y urinaria. Respecto al diagnóstico, las pruebas de imagen son útiles para objetivar el origen pancreático de la obstrucción de vía biliar. La TAC y colangioRMN permiten, como sucedió en nuestro caso, visualizar con mayor nitidez el páncreas, cuya cabeza usualmente estará aumentada de tamaño y desestructurada. El Wirsung puede presentar dilatación preestenótica. El diagnóstico definitivo se consigue por exclusión de otras patologías más frecuentes y con el estudio anatomopatológico (biopsia o cirugía). Histológicamente el páncreas muestra bandas de tejido colagenizado envolviendo acinos de apariencia normal. El infiltrado inflamatorio acompañante de la proliferación fibrosante no suele ser prominente (1,6,). El tratamiento debe comenzar por, en caso de existir, resolver la ictericia obstructiva, en espera del procedimiento quirúrgico definitivo. El drenaje percutáneo de vía biliar o la colocación de stent por CPRE son las técnicas de elección (1,6,). El tratamiento quirúrgico es controvertido y podemos clasificarlos en derivativos y resectivos. Los primeros (coledocoduodenostomía y coledocoyeyunostomía en Y de Roux) se encuentran en desuso porque no resuelven la obstrucción del Wirsung, persistiendo el dolor abdominal o la evolución a insuficiencia pancreática exo-endocrina (1). Entre los procedimientos resectivos destaca la DPC con preservación pilórica. Algunos autores la desanconsejan por la alta frecuencia de diabetes y mala digestión posoperatoria, así como el escaso alivio del dolor a largo plazo. Fue la técnica utilizada en nuestro caso y 24 meses después, la paciente permanece asintomática y libre de enfermedad, por lo que no podemos apoyar dicha afirmación. La pancreatectomía cefálica con preservación duodenal (DPPHR) elimina las complicaciones de las pancreatitis crónicas y proporciona alivio del dolor a largo plazo en más del 80% de los pacientes (1).