Mujer de 24 años sin antecedentes de interés que debuta 5 días antes con prurito, coluria y acolia. Asimismo presenta dolor en hipocondrio derecho, pérdida de apetito y astenia. No presentaba alteración del hábito intestinal, ni lesiones cutáneas, tampoco había referido en ningún momento dolor articular. La exploración física lo único que demostró fue la presencia de una ictericia cutáneo mucosa no muy marcada. El hemograma era rigurosamente normal. La bioquímica era la siguiente: fosfatasa alcalina de 852 IU/l, GOT 148 IU/l, GPT 472 IU/l, bilirrubina total 4,8 mg/dl, directa 3,5 mg/dl, gamma GT 241 U/l, el resto de los parámetros estaban dentro de la normalidad. Serología negativa para hepatitis A, B y C, lo mismo que para citomegalovirus. Se le practicó análisis de anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso que también resultaron negativos. Una ecografía abdominal demostró la existencia de dilatación de la vía biliar intrahepática. Durante las dos siguientes semanas los niveles de bilirrubina se elevaron hasta 7 mg/dl y no se produjeron cambios significativos en el curso clínico. El TC abdominal mostró dilatación de la vía biliar intrahepática especialmente hacia el lóbulo hepático izquierdo. Se apreciaba un efecto masa sobre la rama derecha de la porta sin apreciarse dilatación de la vía biliar extrahepática. Se practicó una resonancia magnética en la cual se detectó una estenosis brusca de la vía biliar de 1,5 cm de longuitud a nivel de la confluencia de los dos hepáticos derecho e izquierdo. Estas imágenes sugerían la presencia de un colangiocarcinoma. El siguiente paso fue la realización de una CPRE. La citología no demostró la presencia de células tumorales y se colocó una prótesis temporal. La bilirrubina bajó a niveles de 1,8 mg/dl. Con el diagnóstico incierto de estenosis de la vía biliar la paciente se intervino. En la intervención se llevó a cabo una disección y exploración de todo el árbol biliar. Se encontró una masa inflamatoria que incluía la rama anterior de la arteria hepática derecha. Los conductos biliares se encontraban duros desde la unión del conducto cístico hasta las divisones secundarias. El parénquima hepático parecía no infiltrado. Se realizaron múltiples biopsias incluyendo un ganglio linfático del hilio con resultado de benignidad. Se practicó una amplia resección desde el hepático común hasta la división anteroposterior del conducto hepático derecho. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El análisis anatomopatológico resultó en proceso inflamatorio crónico con intenso componente fibrótico sugestivo de colangitis esclerosante primaria. Un año después la paciente se encuentra asintomática.