Negli Stati Uniti, in una zona al confine tra lo Utah e l’Arizona, vive una comunità di persone dove la poligamia è una pratica comune e dove, per questa ragione, è comune anche una rara malattia genetica, l’aciduria fumarica, anche detta deficit di fumarasi. La zona in questione si chiama Short Creek e comprende due cittadine: Colorado City, in Arizona, e Hildale, nello Utah. Ci abitano i membri di una setta religiosa, la Chiesa Fondamentalista di Gesù Cristo dei santi degli ultimi giorni, che fece parte della chiesa mormone più o meno fino al 1935: la divisione avvenne perché la comunità di Short Creek non volle rinunciare alla poligamia, o, per la precisione, alla poliginia, cioè alla pratica che prevede che gli uomini abbiano più di una moglie (la poligamia invece può prevedere anche più mariti per una sola donna). Anche se negli Stati Uniti solo il primo matrimonio avvenuto in queste famiglie è considerato valido, la comunità di Short Creek (che oggi conta circa 7.700 persone) continua tuttora a praticare la poligamia: in quasi tutte le famiglie ci sono almeno tre mogli, perché secondo la setta è il numero indispensabile per andare in paradiso. Ma questa pratica ha avuto come conseguenza la diffusione di una malattia genetica che nel resto del mondo è rarissima. L’aciduria fumarica è una malattia rara incurabile, che causa disabilità fisiche e mentali e si può diagnosticare anche nei bambini molto piccoli. Colpisce il metabolismo e lo rende molto meno efficiente rispetto alle persone sane: l’enzima fumarasi, che in chi ha l’aciduria fumarica è scarso, ha la funzione di portare energia alle cellule del corpo e quindi è fondamentale tra le altre cose per la salute del cervello, che consuma il 20 per cento dell’energia fornita al corpo con l’alimentazione. Le persone che sono affette da questa malattia nella maggior parte dei casi non riescono a stare sedute e ovviamente a camminare, né a parlare. Hanno inoltre alcune caratteristiche fisiche particolari, come una fronte prominente, orecchie basse e arrotondate, occhi molto distanziati e mento piccolo.
Cosa è successo a una comunità religiosa americana che pratica la poligamia da cent’anni. È diventata comunissima una malattia incurabile altrove molto rara, che causa disabilità fisiche e mentali.